'anatomie macroscopique a décelé : 1° celle des racines postérieures ( atrophie ) ; 2° celle des méninges (méningite spinale posté

aux, et entre autres, des nerfs optique, moteur oculaire, hypoglosse ( atrophie et dégénération grise). Disons aussi, d'une ma-ni

à, comme l'ont avancé quelques auteurs, M. Leyden entre autres, d'une atrophie simple. La méningite spinale, qui coexiste si fré

sait encore que la majorité des cas, désignés en clinique sous le nom atrophie musculaire progressive, se rapporte à une altérat

rare de voir, dans le cours de l'ataxie locomotrice, se produire une atrophie mus-culaire, tantôt partielle, tantôt, au contrai

ait depuis longtemps constituée chez cette femme, lorsque survint une atrophie musculaire, laquelle progressa sous nos yeux asse

re dans l'ataxie locomotrice, considérées da?is leurs rapports avec l' atrophie musculaire. {Archives de physiologie, 1872, p. 59

Le diagnostic était rendu facile, dans ce cas, par l'existence d'une atrophie com-mençante d'un des nerfs optiques. L'opinion q

femme est devenue aveugle. La lésion du fond de l'œil consiste en une atrophie nacrée des papilles ; les accès de douleurs fulgu

de 52 ans, est aveugle depuis quinze ans. Il s'agit ici encore d'une atrophie nacrée des nerfs optiques. Les accès de douleur

iens et bulbaires. — Induration grise progressive du nerf opti-que. — Atrophie progressive de la papille. — Nécessité de l'exame

ymptômes diffèrent d'une manière essentielle de ce qu'ils sont dans l' atrophie optique tabétique. L'induration grise progressi

et qui répondent à ce qu'on est convenu en ophtalmologie d'appeler Y atrophie progressive de la papille. Ces caractères, Messie

croire, d'après ce que j'ai vu, que les amaurotiques, chez lesquels Y atrophie progressive de la papille est la cause de la céci

pouvant également reproduire, jusqu'à un certain point, l'aspect de l' atrophie papillaire tabé-tique. Enfin, dans la paralysie g

irconstance permet peut-être d'expliquer l'occurrence fré-quente de l' atrophie papillaire progressive dans la méningite chroniqu

tomes concomitants de la neuro-rétinite et ceux qui accompa-gnent l' atrophie tabétique et, d'autre part, entre l'aspect de la

tabétique et, d'autre part, entre l'aspect de la papille qui marque l' atrophie papillaire consécutive à la névrite optique et ce

z laquelle se présentaient les ca-ractères de la névrite optique avec atrophie du nerf. Ces lé-sions étaient liées à l'existence

ute leur étendue. Il n'existait pas de trace d'une méningite. Cette atrophie scléreuse caractérise la seconde forme, ou, si l'

la papille tabétique ; — l'autre représente la papille de Ler... : l' atrophie consécutive à la névrite optique se présente là a

des nerfs périphériques au même titre que l'herpès, la peau lisse, l' atrophie muscu-laire rapide, et tant d'autres troubles tro

dans certains cas d'altérations de la sub-stance grise déterminant l' atrophie musculaire progressive 1 S. "Weir Mitchel. — In

l fallait chercher ailleurs. Par analogie avec ce qui a lieu dans l' atrophie musculaire et dans la paralysie infantile où la l

diés avec MM. Pierret et Gombault. J'ajoute-rai qu'un certain degré d' atrophie musculaire dans le mem-bre affecté s'observe fréq

ut récent d'arthropathie tabélique, malgré de patientes recherches, l' atrophie des cornes antérieures du côté correspondant à l'

te lésion s'était traduite, du vivant du malade, par une parésie avec atrophie musculaire des membres supérieurs. La dilatation,

n longueur du renflement cervical de la moelle. Le dernier phénomène, atrophie musculaire, se comprend aisément, puisque, en se

e rendent, affaiblissement qui est lui-même suivi, à la longue, d'une atrophie plus ou moins prononcée des muscles. La compres

r le tra-jet des nerfs douloureux ; anesthésie cutanée circonscrite ; atrophie et. contracture musculaires partielles. — Déforma

es bulles pemphigoïdes, les escarres même, et, du côté des muscles, l' atrophie plus ou moins rapide, la paralysie, la contractur

par M. Wagner 1 et dans un autre cas rapporté par M. Michaud 2, ou l' atrophie musculaire 1 E. Wagner. — Ârchiv. der Hdlkunde,

ibilité électrique est accrue, particularité qui semble prouver que l' atrophie muscu-laire est bien ici la conséquence d'un trav

té électrique des masses musculaires qui, peu à peu, présentèrent une atrophie remarquable. Les urines en même temps deviennent

es membres, paralysés déjà et contractures, offriraient, en plus, une atrophie plus ou moins prononcée des masses musculaires. E

nir, et les muscles des membres paralysés présente-raient bientôt une atrophie plus ou moins accusée, accompa-gnée ordinairement

udo-névralgies) suivie, tôt ou tard d'anes-thésie : il s'y ajoute une atrophie plus ou moins marquée et plus ou moins rapide des

es. Paralysie spinale infantile; — Paralysie spinale de l'adulte; — Atrophie musculaire progressive spinale ; — Sclérose latér

ré-gression des symptômes avec localisation des lésions musculaires ( Atrophie musculaire, arrêt de développement du système oss

de désinté-gration; sclérose partielle des cordons antéro-latéraux ; atrophie des racines antérieures. — Raisons qui tendent à

e de la vie animale, se traduisant par une impuissance motrice et une atrophie plus ou moins accusées, sont, ainsi que je vous l

constance, semble être en quelque sorte proportionnelle au degré de l' atrophie subie par le muscle; Ce sont là deux cas extrêm

classiques, h paralysie glosso-labio-laryngée, certaines formes de l' atrophie muscu-laire progressive, etc. J'espère vous démon

ise occupées par les grandes cellules motrices, dont elle détermine l' atrophie et même la destruction complète. — Cetteaffection

aru. On ne se rend pas toujours un compte exact de l'étendue de cette atrophie , parce qu'elle est souvent masquéej ne l'oublions

fait ressortir : c'est l'arrêt de développement du système osseux. L' atrophie qui affecte les os n'est nullement en rapport néc

rt nécessaire avec le degré ou avec l'étendue de la paralysie et de l' atrophie musculaires. Ainsi, suivant une remarque de Duc

prononcé que pré-sente tôt ou tard le membre paralysé. De même que l' atrophie , ce phénomène paraît s'accentuer plus dans la par

membres". C'est peut-être le lieu défaire remarquer qu'en outre de l' atrophie des muscles et des os, on trouve à l'autop-sie, d

rtie des faisceaux primitifs subirait, dans cette première période, l' atrophie simple sans 1 Voir Heine et Duchenne (de Boulog

t à l'opinion la plus répandue, le même ca-ractère se retrouve dans l' atrophie musculaire progressive de cause spinale. Les lé

e la moins importante. Ainsi, nous avions constaté l'exis-tence d'une atrophie des cornes antérieures de la substance grise et d

fait, rapporté en 1869 par MM. L. Clarke et Z. Johnson sous le nom d' atrophie musculaire, doit être, croyons-nous, rapproché du

brusquerie de l'invasion des accidents, le mode de localisation de l' atrophie des muscles ne laissent guère subsister de doute

; or, dans ce cas encore, l'examen microscopique a fait reconnaître l' atrophie des cornes antérieures, la disparition ou l'atrop

it reconnaître l'atrophie des cornes antérieures, la disparition ou l' atrophie granuleuse d'un certain nombre de cellules nerveu

hez^une femme morte de paralysie générale à l'âge de cinquante ans. — Atrophie fibroïde de la corne antérieure du côté droit, ém

atro-phie avec sclérose partielle des cordons antéro-latéraux et une atrophie très prononcée des racines antérieures, remarquab

aux symptômes de la mala-die, en particulier la paralysie ainsi que l' atrophie des mus-cles ; nous avons, en outre, émis l'opini

c'est là le fait anatomique initial, les lésions de la névroglie et l' atrophie des racines nerveuses devant être considérées com

partielles. — Conditions dans lesquelles ce3 affections déterminent l' atrophie rapide des muscles. I. Messieurs, Il y a lo

proche cliniquement cer-taines paraplégies à début brusque, suivies d' atrophie mus-culaire, développées dans l'adolescence ou ch

e appa-raît, vous ne devez pas vous attendre à voir se produire cette atrophie par arrêt de développement, qui, chez les enfants

es des membres supérieurs, la nutrition avait souffert au point que l' atrophie y était déjà manifeste. Six mois après le début

ent dans les autres membres. Mais le malade présente actuellement une atrophie vraisemblablement indélébile très prononcée des m

'un élève de la SalpêLrière, M. Petit/ils, travail ayant pour titre : Atrophie aiguë des cellules nerveuses. (J.-M. C.) et 15

ors ce qui suit: des deux côtés, mais surtout à droite, il existe une atrophie assez prononcée des épaules et de la partie posté

la paume de la main est aplatie et comme ex-cavée en conséquence de l' atrophie qu'ont subie les éminences thénar et hypothénar.

lière. Il a été matériellement impossible de préciser l'époque où l' atrophie des muscles a commencé à se produire. On assure t

et mar-qué par une période fébrile bien distincte, la flaccidité et l' atrophie profonde rapidement survenue que présentaient les

domestique. Les membres inférieurs sont amaigris dans la totalité, l' atrophie est surtout marquée aux cuisses qui sont flasques

régions de la moelle épinière, correspondantes aux muscles frappés d' atrophie ; mais on ne rencontre nulle part, dans les corne

rne grise est aussi profondément at-teinte, une sorte d'émaciation, d' atrophie , avec diminution plus ou moins prononcée de tous

iste, en général, pour ce qui concerne les cellules nerveuses, en une atrophie scléreuse plus ou moins accentuée. Les élé-ments

ltération pigmentaire arrivée au dernier terme.—E, cellule atteinte d' atrophie scléreuse. — F, altération vacuolaire. en ce qu

ières phases, l'altération des cellules nerveuses est marquée par une atrophie avec pigmentation excessive de ces éléments. La l

. Mais il s'y joint, dans les cas patho-logiques proprement dits, une atrophie véritable, dont M. L. Clarke a bien décrit toutes

u der-nier degré, ils disparaissent. Le noyau de la cellule subit une atrophie conco-mitante. Cette atrophie pigmentaire, qui co

ssent. Le noyau de la cellule subit une atrophie conco-mitante. Cette atrophie pigmentaire, qui conduit à la destruction totale

e toute lésion de la névroglie, dans certaines formes, par exemple, d' atrophie musculaire progressive, ou de paralysie bulbaire

e est celle que l'on désigne quelquefois sous le nom de sclérose ou i¥ atrophie sclé-reuse. — La cellule a diminué de volume, que

ignore si cette altération est toujours précédée par les lésions de l' atrophie pigmentaire ou 3° La lésion spinale, dont les p

e de cette incitation morbide, la cellule subit les diverses phases d' atrophie capables d'aboutir à une destruction complète, la

e même lésion des éléments ganglionnaires relève aussi certainement l' atrophie rapide des muscles paralysés et les modifications

fs, et la perte appa-rente de la contractilité faradique, ainsi que l' atrophie des-faisceaux musculaires, surviendraient en cons

nt, à l'instar de la paralysie infantile, la paralysie motrice avec l' atrophie rapide des muscles paralysés pourvu que soit remp

eurs ob-servations de myélite dès la première semaine 1 ; et enfin, l' atrophie des muscles rapidement développée. La théorie in-

peut déterminer dans les membres inférieurs paralysés du mouvement, l' atrophie aiguë des mus-cles, et en un mot tous les phénomè

tre l'analyse physiologique de la paralysie infantile, relè-vent de l' atrophie aiguë des cellules nerveuses motrices. 1 Charco

63, note 1. ONZIÈME LEÇON Des amyotrophies spinales chroniques. — Atrophie musculaire progressive spinale protopathique (Typ

ran). Sommaire. — Variétés cliniques des cas désignés sous le nom d' atrophie muscu laire progressive (atrophies musculaires pr

porte sur les cornes antérieures de la substance grise. Étude de l' atrophie musculaire progressive spinale protopathique comm

nales ; sclérose en plaques ; — sclérose laté-rale symétrique. De l' atrophie musculaire progressive spinale protopathique en p

ale protopathique en particu-lier. (Type Duchenne-Aran). — Symptômes: atrophie individuelle des muscles, troubles fonctionnels,

encore souvent confondues en clinique sous la dénomination commune d' atrophie muscu-laire progressive. L'anatomie pathologique

rencontrer dans les cas qui portent en clinique cette dénomination d' atrophie musculaire progressive sont très variées. Elles o

ce grise, tel est le sub-stratum anatomique dans une certaine forme d' atrophie muscu-laire progressive qui répond à peu près cli

le protopathique. La constitution de cette forme protopathique de l' atrophie musculaire spinale, qui reproduit en quelque sort

dans les racines motrices et les nerfs moteurs périphériques, par une atrophie plus ou moins prononcée, conséquence de la lésion

ême série de phénomènes consécutifs en découle, et en particu-lier, l' atrophie progressive des muscles ; toutefois les symptô-me

on, de retentir sur la substance grise antérieure et d'y déterminer l' atrophie des cellules motrices. Pour ne parler que des f

elle elle-même et simulta-nément aux origines des nerfs rachidiens. L' atrophie muscu-laire des membres supérieurs se développe s

ssive l. La symptomatologie se composera ici des phéno-mènes liés à l' atrophie consécutive des cornes antérieures, — atrophie le

s phéno-mènes liés à l'atrophie consécutive des cornes antérieures, — atrophie lente des muscles, — et de ceux qui caractérisent

subissent des altérations plus ou moins profondes et, par ce fait, l' atrophie muscu-laire, à marche progressive, viendra figure

a) Le premier trait à faire ressortir dans la symptomatologie de l' atrophie musculaire progressive, après le début insidieux,

ngtemps inaperçus, pour ainsi dire, c'est ce qu'on pourrait appeler Y atrophie in-dividuelle que subissent les muscles affectés

la main et de l'avant-bras auront, je suppose, à ce moment, subi une atrophie profonde, à l'ex-ception d'un seul peut-être, le

ume de l'état normal de manière à former un contraste frappant avec l' atrophie très accentuée de l'avant-bras et de la main. P

e saillie relativement considérable. Ce mode d'en- vahissement de l' atrophie qui procède, dans une certaine me-sure, muscle pa

. b) Les troubles fonctionnels que présentent les muscles en voie d' atrophie doivent nous arrêter actuellement. À la dimi-nuti

le-ci ne paraît guère dépendre que de la diminution du nombre ou de l' atrophie plus ou moins pro-noncée des faisceaux musculaire

topa-thique. J'ajouterai, en outre, qu'elles se voient en dehors de l' atrophie musculaire progressive, chez des sujets sains. El

symptômes qu'à mon sens on a compris à tort dans la description de l' atrophie musculaire vulgaire. Les douleurs spontanées, con

ractililé ne se mani-festent que dans les phases ultimes, alors que l' atrophie est portée à son comble. C'est là un caractère qu

anesthésie et de l'hyperesthésie cuta-nées. Elles sont étrangères à l' atrophie simple. Il en est de même, d'après mes observatio

maintes fois, dans cet hospice, des sujets atteints de longue date d' atrophie musculaire protopathique, dont les membres supéri

, comme un mode d'invasion tout à fait exceptionnel, très rare dans l' atrophie vulgaire — ce sera l'inverse dans quelques atroph

s douleurs {electric pains) dans les membres inférieurs, présenta une atrophie progressivement croissante, et, à un moment, deve

ervous System, p. 666, fig. 31. New-York. des de ces membres. Cette atrophie , si profonde qu'elle fût, des masses musculaires,

un exemple d'ataxie locomotrice ; on sait que, dans cette affection l' atrophie progressive des membres frap-pés d'incoordination

consanguinité ou sur Y hérédité, en tant qu'élément étiologique de l' atrophie musculaire progressive, me paraît, d'après la cri

sy, in R. Reynold's System of medicine, p. 168. — D'autres exemples d' atrophie progressive des muscles, survenue a la suite de c

a-blement aussi relatives à la myélite 1. Mais pour ce qui est de l' atrophie primitive, le rôle écolo-gique de la transmission

11. — Coupe delà moelle épinière à la région cervicale dans un cas d' atrophie musculaire protopathique. — A, Corne antérieure g

sentent des altérations qualicatives.) — B, Corne antérieure droite. ( Atrophie presque complète des cellules ner-veuses, un seul

e qui est des cellules nerveuses, ce sont tantôt les ca-ractères de l' atrophie pigmentaire (Fig. 10, C, D, p. 203), tantôt ceu

de l'atrophie pigmentaire (Fig. 10, C, D, p. 203), tantôt ceux de l' atrophie scléreuse (Fig. 10, E, p. 203) qu'on y observe.

*. D'après la considération des caractères anatomiques, la forme d' atrophie musculaire progressive, dont il s'agit, pour-rait

est pas indiqué d'une façon explicite. 3 Hayem. — Note sur un cas d' atrophie musculaire progressive, lésions de la moelle. (Ar

onne rachidienne. — Symptômes de paralysie labio-glosso-laryngée avec atrophie manifeste de la langue. —Gêne très prononcée de l

ar le membre supérieur droit. — Extension len-tement progressive de l' atrophie au membre supérieur gauche. — Les membres inférie

mouvements des membres sont devenus à peu près impossibles. — Mais l' atrophie des mus-cles est surtout prononcée au membre thor

e. Je vous rappellerai, à ce propos, que Ouveilhier avait considéré l' atrophie des racines antérieures comme le caractère anatom

e des racines antérieures comme le caractère anatomique de la forme d' atrophie musculaire dont il a contri-bué à élucider l'hist

n° 27, 28 juli 1869 et Cen-tralblatt, octobre n° 46, 1869) deux cas d' atrophie musculaire progressive dans lesquels l'autopsie,

dreich sous une même rubri-que, ne méritent en rien la dénomination d' atrophie musculaire progressive, c( nom étant employé, mêm

regrettable et ne peut qu'entretenir la confusion. (J. M. G.) cette atrophie serait rattachée quelque jour à une lésion de la

une lésion de la substance grise *. Il importe de reconnaître que l' atrophie des racines anté-rieures ne pourra pas être, au m

pourra pas être, au même degré que dans la para-lysie infantile, une atrophie destructive. Sans doute, dans les racines émanant

acte, ou tout au moins n'offrir d'autres, altérations que celles de l' atrophie simple. Cette intégrité rela-tive d'un très grand

nerveux subissent les mêmes altérations qu'un nerf sec-tionné. Dans l' atrophie musculaire, il n'est qu'un petit nom-bre de nerfs

sculaires qui, sous cette influence, subissent la lésion trophique. L' atrophie est ici, le phénomène primitif ; elle ne s'accomp

, ont perdu beaucoup de leur valeur. Je rappellerai seulement que l' atrophie granulo-graisseuse d'un certain nombre de faiscea

ntiel. En effet, dans l'amyotrophie progressive spinale, comme dans l' atrophie infantile, la dégénération granulo-protéique, de

faire à la Salpê-trière. Le fait capital, dans l'espèce, c'est une atrophie simple du faisceau musculaire avec conservation d

seuse peut, pendant la la vie, rendre méconnaissable l'existence de l' atrophie des masses musculaires et masquer ainsi le princi

iques des mus-cles. Messieurs, Nous en avons fini avec la forme d' atrophie musculaire pro-gressive qui relève d'une lésion l

t en rien d'essentiel de celles que nous avons étudiées à propos de Y atrophie musculaire spinale pro-topathique. C'est déclarer

querai pas de mettre en relief dans l'exposé clinique, à savoir que l' atrophie musculaire, dans la forme nosographique qui nous

iphériques. Je ne puis que ré-péter ici ce que j'ai dit au sujet de l' atrophie musculaire spi-nale pçotopathique. Les tubes nerv

ux sont conservés, seulement presque tous ont subi un certain degré d' atrophie simple. C'est là un fait que nous devrons faire r

ces qui séparent cliniquement la sclérose latérale amyotrophique de l' atrophie musculaire spinale protopathique. Symptômes com

chée entre la sclérose latérale amyotrophique et les autres formes (X atrophie musculaire spinale, deutéropathique. Je dois to

de l'excellent mémoire publié en 1867 par M. Duménil (de Rouen) sur l' atrophie musculaire progres-sive dans la Gazette hebdomada

ait reconnaître l'existence de la sclérose la-térale symétrique, avec atrophie des cellules nerveuses motrices dans les cor-nes

urs pratique de la Faculté. la sclérose latérale amyotrophique de l' atrophie musculaire spinale primitive, c'est la rapidité r

tôt, au bout d'un an, par exemple, tandis que les malades, atteints d' atrophie musculaire progressive spinale protopathique, peu

ssivement, et dans un assez bref délai frappés tous de paralysie avec atrophie , ou, pour ce qui concerne spécialement les membre

qui déterminent la mort. Cela contraste avec ce que nous savons de l' atrophie musculaire progressive vulgaire puisque dans cell

gaire puisque dans celle-ci, suivant la statistique de M. Duchenne, l' atrophie des muscles ani-més par les nerfs bulbaires ne se

ouvent frappées que les hommes, con-trairement à ce que l'on dit de l' atrophie protopathique, mais il est indispensable de faire

ions fibrillaires qui se montrent surtout dans la période active de l' atrophie ; — c) la conservation de la con-tractilité farad

ue que présentent, jusqu'à la dernière limite, [les muscles frappés d' atrophie . B. Les autres symptômes sont tout à fait étran

otrice, promptement développée qui, si elle ne précède pas toujours l' atrophie , est déjà souvent fort accusée alors que celle-ci

hie protopathique, l'impuissance motrice relève en grande partie de l' atrophie des masses musculaires, tandis que, dans la sclér

sclérose latérale, la paralysie domine certainement la situa-tion ; l' atrophie des muscles n'est là fréquemment qu'un fait consé

er-manente spasmodique. C'est là un phénomène absolument étranger à l' atrophie primitive. Enfin, dans cette dernière maladie,

t depuis l'extrémité du membre jusqu'à sa racine. Ce n'est plus cette atrophie individuelle des muscles que nous avons rele-vée

ire vulgaire, c'est, au contraire, une sorte d'émaciation générale, d' atrophie en masse. Elle n'atteint jamais, dans les comme

ce cas, d'une véritable paralysie accompagnée ou plutôt suivie d'une atrophie plus ou moins rapide et plus ou moins généralisée

membre tout entier. D'ailleurs, les muscles atrophiés, ou en voie d' atrophie , sont agités de mouvements fibrillaires souvent t

tés de mouvements fibrillaires souvent très accusés, et, comme dans l' atrophie simple, ils conservent, tant que l'atrophie n'est

accusés, et, comme dans l'atrophie simple, ils conservent, tant que l' atrophie n'est pas parvenue au plus haut degré, la contrac

faire reconnaître qu'il ne s'agit pas, en pareille circonstance, de l' atrophie musculaire spinale primitive. Je ne dois pas ou

us, l'é-macialion est déjà parvenue à un degré qui ne se voit, dans l' atrophie musculaire protopathique, qu'à une période avan-c

t à noter qu'elle n'enlraîne pas nécessairement, comme la première, l' atrophie musculaire. Les muscles, au contraire, peuvent co

ensemble à l'exemple des membres supérieurs. En général, quand cette atrophie est poussée à un certain degré, la rigidité s'amo

a langue paralysée pré-sente bientôt-, en général, un certain degré d' atrophie : elle est rapetissée, comme ridée, et agitée de m

; — d) enfin, dans la sclérose primitive des faisceaux latéraux sans atrophie musculaire. 2° La parésie et la contracture pré

ns atrophie musculaire. 2° La parésie et la contracture précèdent l' atrophie , cela est j établi clmiquement. Il y a donc lieu

s ; — parésie ; — éruptions cuta-nées . — Seconde période (paralysie, atrophie , griffe, contracture, plaques d'anesthésie, paral

trophic consécutive à l'ataxie locomotrice. — Forme particulière de l' atrophie musculaire en pareil cas. — Pathogénie. ~ Amyotro

altération de la substance grise antérieure, à laquelle se rattache l' atrophie des muscles, serait un phénomène consécutif. La p

térieures de manière à entraîner, elles aussi, le dé-veloppement de l' atrophie des muscles dans les membres paralysés ? C'est,

qu'alors, les mus-cles, dans les membres correspondants, subissent l' atrophie . Ainsi, j'ai observé plusieurs fois des hémiplé

lesquelles s'accompagnaient, contrairement à la règle commune, d'une atrophie plus ou moins pronon-cée des muscles dans les mem

résentaient une diminution notable de la con-tractilité électrique. L' atrophie musculaire progressa rapide-ment et, simultanémen

rand nombre des grandes cellules ner-veuses motrices avaient subi une atrophie très pronon-cée f; M. le Dr Hallopeau a recueil

par conséquent, de commencer l'exposition de quelques autres formes ^ atrophie musculaire spinale deuté- 1 Leçons sur les mala

rticipation des cornes grises et conséquem-ment sans accompagnement d' atrophie musculaire. C'est ce dont té uoignent, entre autr

onstante ; mais, comme elle ne s'observe pas dans les autres formes d' atrophie musculaire spinale, elle n'en fournit pas moins u

inférieurs, dans la pachyméningite, ne paraît se compliquer d'aucune atrophie musculaire. Il ne me semble pas difficile de fo

tte paralysie et de comprendre, à ce double point de vue, l'absence d' atrophie musculaire et l'exis-tence, pour ainsi dire oblig

lques autres. 11 résulte de ces observations que, cliniquement, cette atrophie musculaire des ataxiques se distingue par quelque

). Dans le cas recueilli dans mon service et publié par M. Pierret, l' atrophie portait à la fois sur toute l'é-tendue du membre

otte. — Union médicale, 11 juin 185:'. 4 Friedreich. —Uber degener. Atrophie der spinalen. Hinterstiange Virchow's Archiv. Bd.

re u la région lombaire dans un cas d'ataxie locomotrice compliquée d' atrophie muscidaire. — A, sclérose de la zone radiculaire

pée avant les symptômes tabétiques. B. Je ne ferai que mentionner l' atrophie musculaire qui se surajoute quelquefois aux sympt

n effet, cette forme d'amyotrophie, presque toujours confondue avec l' atrophie musculaire progressive, n'a-t-elle pas été l'occa

l'étendue de la paralysie et il ne se produit jamais d'es-carres. L' atrophie , qui ne tarde pas à apparaître dans les membres p

ait distinctif qu'il importe d'op-poser aux symptômes classiques de l' atrophie musculaire progressive, — les muscles, ceux même

durcissement imparfait, des lésions très délicates, telles que sont l' atrophie des cellules motrices 1 Duchenne (de Boulogne).

occupaient les membres ; de plus, les muscles paralysés offraient une atrophie profonde et devenaient, sur certains points, le s

Les faisceaux musculaires offraient : les uns, les altérations de l' atrophie simple, les autres en moins grand nombre, celles

n bon nombre de grandes cellules nerveuses motrices, présentaient une atrophie plus ou moins accusée et même beaucoup d'entre el

arth, — la sclérose symétrique des cordons latéraux se combine avec l' atrophie pro-gressive des cellules nerveuses des cornes an

pécifier. Ainsi l'hypertrophie du tissu conjonctif interstitiel, avec atrophie simple des fibres musculaires, peut se retrouver,

ge znr pathol. Anat. der lîuckenmarks. Leipzig. 1870. Obs. n). dans l' atrophie musculaire progressive, dans la para-lysie spinal

la critique, à l'une quelconque des formes de l'amyotrophie liée à l' atrophie des cellules nerveuses motrices. Rien, à mon sens

es que j'a étudiées, c'est que l'hyperplasie du tissu conjonctif et l' atrophie des faisceaux musculaires marchent pour ainsi dir

en quel-que sorte proportionnelle à l'étendue des vides laissés par l' atrophie ou la disparition des fibres musculaires. Il est

iel, mais la majeure partie d'entre eux, ceux-là mêmes qui ont subi l' atrophie la plus profonde, conservent, jusqu'aux dernières

ervation très intéres-sante, récemment publiée par M. C. Weslphal3. L' atrophie musculaire saturnine semble donc faite, d'après c

tération des nerfs périphériques ; je n'ignore pas que, sous le nom d' atrophie nerveuse progressive, on a tracé la description d

e dans laquelle on ait démontré anatomiquement cette névrite ou cette atrophie nerveuse progressive d'où dériverait la forme d'a

uni-cantes que des ganglions, ont été plusieurs fois observées dans l' atrophie musculaire progressive ; mais je ne sache pas que

spondant à la fracture. Peu après survint une paralysie complète avec atrophie musculaire, dans le membre supérieur, du même côt

. une paraplégie, et enfin une paralysie des membres supé-rieurs. L' atrophie musculaire, avec diminution de la contrac-tilité

as ayant déterminé d'abord une névrite du bout périphérique, suivie d' atrophie des muscles de la main et d'une éruption pemphigo

Plus tard, le membre supérieur du côté opposé fut à son tour frappé d' atrophie et d'anesthésie \ Il est au moins fort vraisemb

ise centrale. En effet, dans la plupart de ces cas, l'anesthésie et l' atrophie musculaire des membres paraly-sés semblent indiqu

je me propose d'appe-ler bientôt votre attention, et dans laquelle l' atrophie muscu- 1 Gazette hebdoma laire, 1866, p. 51, 67

es. — Foyers d'hémorragie et de ramollissement intra-encéphaliques. — Atrophie partielle du cerveau. Rareté de l'hémichorée po

oit. Ceux-ci, je puis vous le faire remar-quer de suite, n'offrent ni atrophie , ni contracture, ni défor-mation quelconque. Nous

ppement qui, chez les jeunes enfants, détermi-nent ce qu'on appelle Y atrophie partielle du cerveau (Colard, Thèse de Paris, 186

'hémianesthésie permanente se produit quelquefois en conséquence de l' atrophie partielle du cerveau datant de la première enfanc

là une fracture. Presque tout le fragment supérieur s'est détruit par atrophie , par frottement, et la partie persistante s'est s

les cellules ner-veuses tuméfiées puissent éprouver, elles aussi, une atrophie consécutive correspondant à celte désagrégation d

ormale et pathologique, année 1871-1872, p. 93)'. Note sur un cas d' atrophie musculaire progressive spinale protopathique ( ty

caractères cliniques qui per-mettent de reconnaître pendant la vie l' atrophie musculaire protopathique, réunis dans l'observati

re W... fut admise à la Salpêtrière le 19 mars. Elle était atteinte d' atrophie musculaire progressive, dont elle avait éprouvé l

gnements négatifs : aucun des membres de sa famille n'a été atteint d' atrophie musculaire ; elle-même n'a jamais eu d'au-tre mal

a pour les membres supérieurs le début des accidents. Bientôt après l' atrophie s'empara desmus-ctes de la main gauche, puis six

ndant), mais s'il y eut une amélioration, elle n'a pas été durable. L' atrophie , tout en faisant des progrès aux membres supérieu

ue des courses assez longues en dehors de la Salpêtrière. 1875. — L' atrophie des muscles est extrêmement prononcée dans les pa

e grand dorsal et toute la partie postérieure du trapèze ont subi une atrophie extrême. Le faisceau claviculaire de ce dernier m

ostaux, les muscles de la paroi antérieure de l'abdomen, ont subi une atrophie extrême. L'espace intercos-tal est absolument tra

nfiltré de granulations pigmentaires. (Pl. VIL fig. 4, b.) En un mot, atrophie du protoplasma, perte des prolongements, augmen-t

noire qui est la coupe d'un tube à myéline. Il semble cependant que l' atrophie n'envahit pas le nerf d'une façon absolument irré

se faire une idée du processus qui, vrai-semblablement, a présidé à l' atrophie de nerf. On rencontre en effet, bien qu'ils soien

édés actuellement en usage. Dans tous, la lésion prédominante est une atrophie simple des faisceaux pri-mitifs, avec augmentatio

ement les principaux caractères cliniques que nous avons assignés à l' atrophie musculaire spinale protopathique : longue durée,

i les nerfs périphériques, ceux qui ont été examinés avaient subi une atrophie considérable. Les phé-nomènes qui président à cet

subi une atrophie considérable. Les phé-nomènes qui président à cette atrophie paraissent, dans ce cas, identiques à ceux qui se

la collaboration de M. Gombault pour la seconde \ Orservation I. Atrophie musculaire progressive, marquée surtout aux membr

hie musculaire progressive, marquée surtout aux membres su-périeurs — Atrophie des muscles de la langue et de ïorbicidaire des l

daire des lèvres. — Paralysie avec rigidité des membres inférieurs. — Atrophie ou disparition des cellules nerveuses des cornes

des cornes anté-rieures aux régions cervicale et dorsale. — Au bulbe, atrophie et destruction des cellules nerveuses du noyau de

juin 1865, présentant déjà à un degré très marqué les symptômes d'une atrophie musculaire progres-sive, dont le début remontait,

e de savoir de la malade à quelle époque ont commencé à se produire l' atrophie et la déformation caractéristiques des membres su

ronc ; mais, de plus, à l'épaule, aux avant-bras et aux mains, il y a atrophie prédominante de certains muscles ou grou-pes de m

rès émacié et la saillie de l'épaule fait défaut. Aux avant-bras, l' atrophie porte à la fois sur les muscles flé-chisseurs et

emarquablement effacées ; le creux palmaire est excavé par suite de l' atrophie des interosseux ; de plus, les doigts sont fléchi

fait également des progrès, mais sans jamais être excessive. Enfin, l' atrophie des muscles, s'accentuant de plus en plus, rendai

des mains, plus caractéristiques encore. L'impuissance motrice et l' atrophie n'ont également marché que fort lentement du cô

n. Elle s'est montrée très forte même aux membres supérieurs, là où l' atrophie était le plus prononcée. Avant de faire l'autopsi

ombaire, à sa partie inférieure, semble avoir subi un certain degré d' atrophie . La coloration est jaunâtre. Les muscles de l'abd

mai-greur générale du sujet. En somme, il ne semble pas y avoir là d' atrophie proprement dite. Les muscles sont d'ailleurs roug

la demi-transparence que l'on observe dans les nerfs qui ont subi une atrophie complète. Ces altérations de vo-lume et de colora

ante à signaler, c'est qu'un grand nombre des fibres qui ont subi une atrophie aussi considérable présentent encore une striatio

s n'avons pas, comme l'a observé dernièrement M. Ha-yem dans un cas d' atrophie progressive, récemment publié, trouvé de multipli

leurs dans des altérations du muscle, qui n'ont rien de commun avec l' atrophie progressive ; on les observe entre autres communé

utres ; o° la division en fragments de la substance musculaire ; 0° l' atrophie de certaines fibres musculaires, simple et indépe

entièrement la dégénérescence vitreuse. D'autres présentaient enfin t' atrophie à tous ses degrés. Quelques-unes offraient la div

a moitié des tubes au moins, on pouvait observer tous les degrés de l' atrophie , depuis l'émaeiation simple jusqu'à la complète d

ne altération. Dans l'examen de la substance grise, le haut degré d' atrophie qu'ont subi, dans les cornes antérieures, la plup

latéraux de la moelle et des pyra-mides antérieures dans le bulbe. — Atrophie des cellules des cor-nes antérieures de la moelle

ulbe. — Atrophie des cellules des cor-nes antérieures de la moelle. — Atrophie musculaire progressive. — Paralysie glosso-laryng

musculaires sont atrophiées et agitées de mou-vements fibrillaires. L' atrophie , plus prononcée à gauche qu'à droite l'est peut-ê

ssu de la moelle est partout d'une consistance ferme ; il n'y a pas d' atrophie évidente portant sur les divers cordons blancs de

ces thénar et hypothénar, en particulier, les fibres avaient subi une atrophie simple très marquée ; sur d'autres points, elles

ci, essentiellement caractérisée par la dégénération pigmentaire et l' atrophie consécutive des cel-lules nerveuses qui entrent d

r celles de l'hypoglosse et con-traste d'une manière frappante avec l' atrophie très prononcée de leur noyau d'origine. La régi

a main gauctie qu'à l'aide de la main droite, et il n'y a pas trace d' atrophie prédominante des muscles des émi-nences thénar et

ormément amaigri dans toutes ses parties ; nulle part il n'y existe d' atrophie partielle. Ce-pendant des mouvements fîbrillaires

apparences de l'état normal. On n'y .peut reconnaître aucune trace d' atrophie ou d'induration. Les artères de la base sont à pe

aît y jouer un grand rôle ; il semble qu'elle soit le fait initial. L' atrophie des prolongements cellulaires, celle du noyau, et

. S'agit-il là d'un processus d'irritation lente, au contraire, d'une atrophie toute passive ? On ne peut rien décider à cet éga

ints du corps. Evi-demment, il ne s'agit pas ici d'un cas ordinaire d' atrophie musculaire-progressive ; les lésions des faisceau

t l'on trouve là, tantôt la dégénération granulo-graisseuse, tantôt l' atrophie simple des faisceaux avec prolifération des noyau

he était le seul point du corps où l'examen clinique pûtconstater une atrophie partielle quelque peu prononcée des masses muscul

nseignement fourni par l'amaigrissement partiel de l'épaule gauche, l' atrophie musculaire progressive généralisée qui, dans notr

nce d'une paralysie musculaire en partie au moins indépendante de l' atrophie *. 11 y a là une difficulté sérieuse, que nous av

une difficulté sérieuse, que nous avons rencontrée déjà à propos de l' atrophie musculaire progressive et de la paralysie infanti

'ailleurs explicitement mentionnée dans notre observation. 2 Dans l' atrophie musculaire progressive, la paralysie musculaire s

Dans l'atrophie musculaire progressive, la paralysie musculaire sans atrophie et l'atrophie sans paralysie se trouvent souvent

ie musculaire progressive, la paralysie musculaire sans atrophie et l' atrophie sans paralysie se trouvent souvent entremêlées su

nolcTs System of medicine. t. II, p. 171 ; 1867 ; — Duménil de Rouen ( Atrophie musculaire graisseuse progressive, pp. 93 et 108,

ttement affirmée. Or, l'on sait, par d'assez nombreux exemples, que l' atrophie mus-culaire progressive le mieux caractérisée, pe

eure partie des faisceaux musculaires, ceux-là mêmes qui ont subi une atrophie très prononcée, conservent jusqu'aux dernières li

me, que Gharcot. Œuvres complètes, t. 11. 31 les caractères, de l' atrophie simple, sans multiplication des no-yaux et avec p

le diamèire normal sont beaucoup plus rares. La plupart ont subi une atrophie manifeste, beaucoup sont re-marquables par leur e

e, sont peut-être ici plus fréquents qu'ailleurs, mais c'est encore l' atrophie simple qui domine toujours. Pour ce qui est des m

épaississement des parois vasculaires, l'hyper-plasie connective et l' atrophie simple d'un certain nombre de faisceaux musculair

m'ont été confiées, c'est que l'hy-perplasie du tissu conjonctif et l' atrophie des faisceaux mus-culaires marchent pour ainsi di

en quelque façon propor-tionnelle à l'étendue des vides laissés par l' atrophie ou la dis-parition des fibres musculaires. 11 est

rcissement imparfait, des lésions très délicates, — telles que sont l' atrophie des cellules nerveuses motrices et la sclérose de

ccupaient les mem-bres ; de plus, les muscles paralysés offraient une atrophie profonde et devenaient, sur certains points, le s

se, Les faisceaux musculaires offrirent les uns, les altérations de l' atrophie simple, les au-tres, en moins grand nombre, celle

un bon nombre de grandes cellules nerveuses motrices présentaient une atrophie plus ou moins accusée et même beaucoup d'entre el

pécifier. Ainsi l'hypertrophie du tissu con-jonctif interstitiel avec atrophie simple des fibres musculaires 1 Deux cas d'atro

terstitiel avec atrophie simple des fibres musculaires 1 Deux cas d' atrophie musculaire progressive avec lésion de la substanc

complication éventuelle, encore dans la paralysie infantile 3, dans l' atrophie musculaire progressive *, dans la paralysie spina

r la critique à l'une quelconque des formes de l'amyotrophie liée à l' atrophie des cellules nerveuses motrices. Rien à mon sens

des, la lésion est de même nature ; toutes les trois sont atteintes d' atrophie cérébrale uni-latérale, con-sécutive à une lésion

jarcot U'.uvkks Complètes, Ôïïlk , ? \padAyluy~l___ PLANCHE VII ATROPHIE MUSCULAIRE PROTOPATH1QUE Fig. 1. — Coupe transv

. VII. A. Karman ski Ivth Ñ' Kg. 7. Fi î. 4. PLANCHE VIII ATROPHIE MUSCULAIRE PROTOPATHIQUE Fig. 1. — Coupe transv

ume inégal. Les espaces conjonctifs, b, sont élargis par le fait de l' atrophie des fibres musculaires. Document numérisé par l

âniens et bulbaires. — Induration grise progressive du nerf optique. — Atrophie progressive de la papille. -- Nécessité de l'exam

sur le trajet des nerfs douloureux : anesthésie cutanée circonscrite; atrophie et contrac-ture musculaires partielles. — Déforma

de désingréta-tion ; sclérose partielle des cordons antéro-latéraux ; atrophie des racines antérieures. — Raisons qui lendent à

artielles. — Conditions dans lesquel-les ces affections déterminent l' atrophie rapide des muscles.......... 188 ONZIÈME LEÇON

....... 188 ONZIÈME LEÇON des amyotrophies spinales chroniques. — atrophie musculaire progressive spinale protopathique. (ty

ran). Sommaire. — Variétés cliniques des cas désignés sous le nom d' atrophie muscu-laire progressive (atrophies musculaires pr

porte sur les cornes antérieures de la substance grise. Étude de l' atrophie musculaire progressive spinale protopathique comm

nales ; sclérose en plaques ; — sclérose laté-rale symétrique. De l' atrophie musculaire progressive spinale protopathique en p

le protopathique en particu-lier. (Type Duchenne-Aran). — Symptômes : atrophie individuelle des muscles, troubles fonctionnels,

ces qui séparent cliniquement la sclérose latérale amyotrophique de l' atrophie musculaire spinale protopathique. Symptômes com

s ; — parésie ; — éruptions cuta-nées . — Seconde période (paralysie, atrophie , griffe, contracture, plaques d'anesthésie, paral

trophie consécutive à l'ataxie locomotrice. — Forme particulière de l' atrophie musculaire en pareil cas. — Pathogénie. Amyotro

ues. — Foyer d'hémorrhagie et de ramollissement intra-encéphaliques ; atrophie partielle du cerveau. Rareté de l'hémichorée po

certains cas de myélite.................. 41 IV. Note sur un cas d' atrophie musculaire progressive protopathique (type Duchen

ées, 395, Résumé des symptômes, 304. (Voir Anesthésie, Arthropathies, Atrophie musculaire , Crises 6astriques, Douleurs fulguran

fulguran-tes, Tabes dorsal spasmodique, Vertige). Athétose, 490. Atrophie musculaire progressive pro-topathique, 9, 74, 217

229 ; — des muscles, 231, 431 ; — Pathogénie, 425. — Cas d' —, 435. Atrophie . — deutéropathique, 108. — Dans Yataxie, 18, —

motrices (Tu-méfaction des) dans les myélites, 414 ; — 164, 245. (V. Atrophie musculaire, Bulbe, Cornes, Moelle.) Centre géni

328. Céphalalgie dans l'épilepsie syphi-litique, 376. Cerveau (V. Atrophie partielle. Chorée vulgaire, 363. — Symp-tomatiq

a) dans les amyotrophies saturnines et rhu-matismales, 29 '. — Dans Y atrophie musculaire protopathique, 220. Dans la myélite ai

es — , 179, 204, note. — Après amputations anciennes, 205. — Dans l' atrophie musculaire proto-pathique, 226. (V. Arthropathies

l'atrophie musculaire proto-pathique, 226. (V. Arthropathies, Ataxie, Atrophie musculaire.) — Postérieures (Lésions des), 16.

eux (Tuméfaction des), 414. Cystite, 326. d Déformations dans l' atrophie mus-culaire, 222. — Dans la sclérose latérale amy

Etat de la — dans la paralysie pseudo-hypertrophique 484. (V. Ataxie, Atrophie , Bulbe-, Cellules, Cornes, Paralysies glosso-la

-laryngée, 466, 467. — Pseudo-hypertrophique, 477. (V. Amyotrophies, Atrophie , Lipoma-tose, etc.) Myélite centrale, 165, 167,

(Lé-sions des), 42. (V. Amyotrophies, Paralysies, etc.) — Cérébraux ( Atrophie des), 5, 43. — Optique (Atrophie du), 44 ; — Indu

hies, Paralysies, etc.) — Cérébraux (Atrophie des), 5, 43. — Optique ( Atrophie du), 44 ; — Induration grise du,—43,47,49— Atroph

5, 43. — Optique (Atrophie du), 44 ; — Induration grise du,—43,47,49— Atrophie de la papille optique, 44, 49. — Dia-gnostic, 49,

246, 445, 446. — Symptô-mes, 248. — Évolution, 255. — Cau-ses, 253. — Atrophie en masse, 256. — Rigidité, 257.260. — Phénomè-nes

rveux; enfin Variot a remarqué dans la moelle de deux hémimèles une atrophie très nette de la substance grise cervicale, du

ables nous ont engagé à vérifier s'il existait chez notre sujet une atrophie analogue de ses centres médullaires. En vé- rit

s membres normaux, que d'apprécier d'une façon absolue le degré d' atrophie d'un axe gris qui est atteint dans sa totalité.

ormal. Ce résultat acquis, il sera dès lors possible de voir dans l' atrophie de l'axe gris des amèles, des hémimèles et des

certain cas d'ectromélie, une altération des filets nerveux et une atrophie des renflements de la moelle épinière est un fa

t que la section des nerfs d'un membre est généralement suivie de l' atrophie de la région de la moelle qui leur donne origin

rdu leurs prolongements protoplasmiques. En somme, compres- sion et atrophie de la couche grise corticale, mais sans réaction

des troubles trophiques vaso-moteurs particuliers qui, associés à l' atrophie musculaire qu'on rencontre souvent dans cette a

téressante^ c'est que du côté du membre supérieur droit il n'y a ni atrophie ni paralysie, tandis que le memhre supérieur gauc

ni paralysie, tandis que le memhre supérieur gauche pré- sente de l' atrophie musculaire. Les extrémités des membres supérieurs

infé- rieures ni la face ne présentent la moindre trace d'oedème. L' atrophie musculaire de la main gauche affectait particul

concave. Le premier espace interosseux est aplati et par suite de l' atrophie des parties molles qui remplissent cet espace, il

sont limitées, mais l'extension est mieux conservée que la flexion. Atrophie manifeste des muscles de l'avant-bras. Les musc

vant-bras. Les muscles de la face postérieure sont mieux conservés. Atrophie assez marquée du biceps et du triceps : mais ce

s : mais ce dernier fonctionne encore très bien il gau- che. Légère atrophie du deltoïde. L'état du grand pectoral est un pe

cique, surtout au niveau du mamelon, ce qui donne l'apparence d'une atrophie marquée de ces muscles. Cependant par l'examen

à ce muscle et l'excitation électrique on se rend compte que cette atrophie musculaire n'est pas très considérable. A la pa

s fréquentes. Méthode de Du- chenne), en vue de la topographie de l' atrophie musculaire, a donné le résultat suivant : Mem

ras et les mains ayant perdu leur souplesse. Mais la faiblesse et l' atrophie des memhres supérieurs seraient survenues progr

rophie des memhres supérieurs seraient survenues progressivement. L' atrophie , et le malade est très affirmntif ce point de v

u membre su- périeur. Presque en même temps, avec la faiblesse et l' atrophie , la main gau- che a commencé a se tuméfier, san

index, ce qui permet d'imprimer au doigt des mouvements anor- maux. Atrophie considérable des émiuences thénar et hypothénar.

n ne résulte pas seu- lement de l'attitude imprimée à la main par l' atrophie musculaire et l'action tonique de certains musc

s présentent une plus grande analogie. Il existe des deux côtés une atrophie considérable des éminences thénar et hypothénar

Les éminences thénar sont non seulement aplaties mais excavées. L' atrophie musculaire est distribuée d'une manière inégale a

istique. Les membres sont pendants le long du trouc et présentent une atrophie considérable. Ainsi l'épaule on peut voir à cau

une atrophie considérable. Ainsi l'épaule on peut voir à cause de l' atrophie très marquée de toutes les portions du deltoide

r de l'articulation scapulo-humérale. L'épaule droite est abaissée. Atrophie en masse du grand pectoral (portion claviculair

ose une grande résistance à la flexion du bras. A l'avant-bras, l' atrophie occupe les muscles des faces antérieure et posté-

adiaux qui fonctionnent bien qu'ils pré- sentent un certain degré d' atrophie . C'est par la persistance de l'action volon- ta

atrophié. Mais le segment terminal du membre supérieur présente une atrophie très marquée, surtout à la face palmaire de la ma

e parce qu'elle existe, et encore plus marquée, à la main droite. L' atrophie à la face palmaire de la main gauche intéresse l'

ouce. L'opposant est aussi atrophié, mais à un degré moindre. Cette atrophie qui efface complètement le relief de l'éminence t

ée, vers la partie médiane de l'éminence thénar. Par suite de cette atrophie , les mouvements de flexion du pouce, d'abduction

ence hypothénar sont aussi atrophiés, surtout l'ab- ducteur ; cette atrophie des deux saillies musculaires donne à la main l'a

musculaires donne à la main l'aspect simien. Il existe en outre une atrophie des interosseux de la main gauche, cons- tatabl

ains offre une conforma- tion toute particulière qui, associée il l' atrophie musculaire de la face palmaire, contribue il do

la syringomyélie. Tout d'abord, la con- formation est modifiée ; l' atrophie des muscles du petit doigt et de l'adducteur du

e convexe est excavée el se rapproche de l'axe médian parsuile de l' atrophie des muscles de l'éminence hypothénar et surtout

su- périeure de la face dorsale de la main est aplatie à cause de l' atrophie très marquée des interosseux, mais il existe to

se pas voir les espaces interosseux comme cela sevoil dans un cas d' atrophie vulgaire. Mais celle main potelée esl faible, c

ence thénar sont atro- phiés. La main révèle l'aspect simien. Cette atrophie musculaire peut aller jusqu'à l'aplatissement d

e la face dorsale de la main il laquelle s'associe d'autre part une atrophie musculaire du type Aran-Duchenne. C'est une mai

d mettra le clinicien en présence d'un cas d'oedème hystérique avec atrophie musculaire. Même alors si la main suc- culente

avait déterminé une contusion du plexus brachial avec paralysie et atrophie du membre supérieur et oedème très prononcé de

E 105 main, j'ai vu également la main violacée très oedématiée avec atrophie ,mais par l'attitude seule de la main et par les

nique. La cause immédiate ne réside ni dans la paralysie, ni dans l' atrophie des muscles dont la contraction favorise la cir

oteurs sont localisés principale- ment à la main et chez Corr..., l' atrophie musculaire est cantonnée au domaine de la main.

de la ligne médiane. Une année après l'accidenl, on constatait de l' atrophie et de la parésie du membre inférieur gauche, ains

observation que parce que la paralysie motrice s'est doublée d'une atrophie qui intéressait les mus- cles des membres, de l

. Quinze jours après l'attentat, on a constaté une paralysie et une atrophie du membre inférieur gauche, laquelle étaient supe

s manifestations pathologiques (céphaloemato- me), ou d'involution ( atrophie sénile symétrique des pariétaux). L'histoire de

térieur, non sans analogie avec la fossette ou (1) Cii. Fi : ni : . Atrophie sénile symétrique des pariétaux (Bull. Soc. Anat.

les coupes microscopiques de l'os sec. MAIN « SUCCULENTE » - ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES PAR G. MAR

ar Thorburn et Allen Starr. Je commence par don- MAIN SUCCULENTE ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES 203 ner celu

les du mem- bre supérieur : 204 G. MARINESCO MAIN SUCCULENTE ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES 205 l'orient

S LES SYRINGOMYÉLIES 205 l'orientation de ce processus que dépend l' atrophie musculaire de la syringomyélie. Il n'y a plus

on et suivant qu'elle aura une' marche ascendante ou descendante, l' atrophie musculaire dans le mem- bre supérieur sera plus

tement défaut. Si dans la plupart des cas de maladie de Mor- van, l' atrophie musculaire est très atténuée ou manque complèteme

ndent compte jusqu'à un certain point de vue de la répartition de l' atrophie musculaire dans la sy- ringomyélie. En effet, s

sa main droite, en est la preuve la plus démonstrative. En effet, l' atrophie musculaire est localisée ici presque exclusivemen

cisément ce qui s'observe chez Corr... La main gauche présente de l' atrophie dans le domaine du cubital et du médian, tandis

de l'atrophie dans le domaine du cubital et du médian, tandis que l' atrophie de la main droite est circonscrite plus particu

e est circonscrite plus particulièrement au domaine du cubital. A l' atrophie de la main succède celle de l'avant-bras, mais

à l'avant-hras gauche de Corr... On pour- rait donc affirmer que l' atrophie musculaire dans la syringomyélie est, seg- ment

s de la sensibilité dans lasyringomyélieestapplicable également à l' atrophie musculaire dans cette maladie. On sait combien es

eçons de clinique médicale. Paris, 1897, p. 404. MAIN SUCCULENTE ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES 201 fonction

ut pas, cependant, penser qu'il s'agit, dans la syringomyélie d'une atrophie segmentaire complète, car, ainsi, que je l'ai dit

a admis au point de vue des déformations du membre supérieur, par l' atrophie musculaire, trois types principaux. Voici du rest

e à ce sujet. Dans l'un, dit Blocq (1), le début se faisait par une atrophie portant sur les muscles innervés par le nerf cu

tion de l'autre, le second, cubito-spasmo- dique, caractérisé par l' atrophie des muscles de l'éminence hypothénar, griffe d'

éflexes rotuliens; le troisième, radio-tabétique, caractérisé par l' atrophie des muscles de la zone radiale, griffe de flexi

ée de pachyméningite. J'arrive maintenant à l'étude clinique de l' atrophie musculaire telle qu'elle résulte d'observa lion

orne antérieure, il est facile de comprendre qu'il en résultera une atrophie musculaire localisée principalement aux petits

len- tivement les malades, je suis arrivé à la conclusion que cette atrophie peut débuter tantôt par l'éminence hypothénar,

c- teur du petit doigt qui semble être atteint en première ligne, d' atrophie musculaire. En tout cas, et cela est très net c

ie musculaire. En tout cas, et cela est très net chez Corr..., si l' atrophie dé- bute par l'éminence hypothénar,elle diminue

e déjà à 90°. La même particularité s'observe à la main droite où l' atrophie musculaire est encore moins accentuée. Ceci pro

rs n'ont pas accordé assez d'importance à la marche ultérieure de l' atrophie musculaire : tout au moins on ne trouve pas de

pouvoir affirmer que dans un bon nombre de cas de syringo- myélie l' atrophie musculaire se propage des petits muscles de la fa

s qui sont enva- his ensuite. Il est important de remarquer que l' atrophie peut se cantonner pour quelque temps aux muscle

rieure et quand ces derniers sont pris, ils sont MAIN SUCCULENTE ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES 209 relative

tion de ces faits, c'est qu'il existe chez les syringomyéliques une atrophie du type Aran-Duchenne à marche ascendante qui e

même façon, car il existe des cas et j'en ai observé moi-même, où l' atrophie musculaire affecte d'une façon très notable les

eurs le sont moins. En opposition avec cette marche ascendante de l' atrophie musculaire il existe des cas où celle-ci suit u

nt un certain temps leurs fonctions. Enfin dans des as plus rares l' atrophie a une marche diffuse et frappe indistinctement,

rieurs. Dans ces trois formes ascendante, descendante et diffuse, l' atrophie musculaire tout en étant bilatérale est .presqu

ements du pouls. En 1882, elle est entrée à la Salpêtrière avec une atrophie manifeste des membres supérieurs et une ankylose

représentaient un type de main de prédicateur. MAIN SUCCULENTE ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES 2H 1888, ell

érer comme un prototype de pré- dominance d'action du radial. Pas d' atrophie aux membres inférieurs. Dissociation syringomyé

onstante; mais comme elle ne s'observe pas dans les autres formes d' atrophie musculaire, elle n'en fournit pas moins un élé-

rs caractères. Et tout d'abord, est-ce que cette forme spé- ciale d' atrophie musculaire que réalise la main en question dépend

dans les cas déjà connus. Aussi se croit-on obligé d'admettre que l' atrophie musculaire qui a produit le geste de prédicateur

) Ziegler's Beitraege La. path. An., 1893, XIII. MAIN SUCCULENTE ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES 213 déformat

artient en propre à la syringomyélie qui réalise les con- ditions d' atrophie musculaire capable de produire la main de prédica

oins, nous ne connaissons pas d'affection qui puisse déterminer une atrophie complète dans le domaine des nerfs mé- dian et

e celle-ci. En somme, il résulte des observations précédentes que l' atrophie mus- culaire présente, au moins dans quelques c

het spécial qui permet jusqu'à un certain point de distinguer cette atrophie de celle due à d'autres altérations du système

d'autres altérations du système nerveux. En effet, il s'agit d'une atrophie musculaire segmentaire, tout au moins quand elle

des autres segments du membre supérieur, car, dans ce cas, le mot d' atrophie segmentaire serait incorrect : je veux simpleme

rophie segmentaire serait incorrect : je veux simplement dire que l' atrophie est prédominante dans le segment de la main, ta

-bras est beaucoup moins touché : ce quiestarrivépour Corr... Celte atrophie ,limitée aux muscles delà main, on la rencontre

core une autre raison qui me fait admettre qu'on pourrait appeler l' atrophie musculaire dans ces cas de syringomyélie, atrop

urrait appeler l'atrophie musculaire dans ces cas de syringomyélie, atrophie segmentaire,c'est que la gliose mé- dullaire dé

petits muscles de la main est plus pré- cise. MAIN SUCCULENTE ET ATROPHIE MUSCULAIRE DANS LES SYRINGOMYÉLIES 215 ne prése

s, des troubles trophiques cutanés et vaso-moteurs qui associés à l' atrophie .ran-Ducllenne qu'on rencontre chez les malades

métamère. VI. L'affection des neurones moteurs donne naissance à l' atrophie musculaire. Or comme dans la syringomyélie, la

le et se dirige vers les régions supérieures, il s'ensuit que cette atrophie musculaire présente une topo- graphie commandée

oblèmes de localisation médullaire. VII. Le type le plus fréquent d' atrophie musculaire qu'on rencon- tre dans la syringomyé

hez les sujets restés enfants ou devenus infantiles à la suite de l' atrophie des ovaires ou testicules. Cette neutralité est s

s auteurs comme une conséquence possible de la cas- tration ou de l' atrophie spontanée des testicules. Rien n'est plus inexact

e ne prédispose en somme ni au gigantisme ni à l'infantilisme, et l' atrophie tes- tiçulaire acquise observée chez un certain

dystrophies congénitales (nanisme, gigantisme, rachitisme, obésité, atrophie musculaire). La plus fréquente de ces asso- cia

les faits de myxoedème infantile, suivant l'âge auquel survient l' atrophie thyroïdienne. Cette classification est à la foi

conformes aux miennes, présentait un sujet infan- tile atteint d' atrophie thyroïdienne et originaire de pays à endémie go

u'elle relève d'une seule cause, assez rare elle-même, à savoir : l' atrophie spontanée du corps thyroïde. En résumé, l'infan

perceptible dans les mouvements de dégluti- tion. Ce n'est pas de l' atrophie de cette glande que procède ici l'infanti- lism

thie tuberculeuse cervicale a dû contribuer pour une bonne part à l' atrophie du corps thyroïde. Voilà bien la combinaison an

yxoedème est parfaitement reconnaissable et l'infantilisme vrai par atrophie thyroïdienne se fusionne avec l'infantilisme faux

anglionnaire ou autre, ne peut être une alrophiede ce centre, car l' atrophie de ce centre trophique entraînerait une atrophie

e ce centre, car l'atrophie de ce centre trophique entraînerait une atrophie des territoires cutanés, et non une lésion hype

es arthropa- thies du tabes, avec leurs ostéophytes, dépendent de l' atrophie du groupe des grosses cellules antérieures de l

s sur 23 cas (1). M. P. Marie dit que dans quelques cas, il y a une atrophie plus ou moins prononcée de la face (2). D'après

ces qui échappent à l'examen le plus méticuleux : dans l'étude de l' atrophie des membres dans l'hémiplégie infantile ils m'o

ite et des os de la face avec asy- métrie de la voûte palatine. L' atrophie du maxillaire inférieur peut encore entraîner une

leur caducité se rencontrent aussi chez quelques hémiplégi- ques à atrophie facile : on trouve les deux particularités réunie

Iche. MASSON & Cie, Editeurs PATHOGÉNIE ET PROPHYLAXIE DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE ET DES DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES

GILLES de la TOURETTE, Professeur agrégé, médecin des hôpitaux. L' atrophie musculaire des hémiplégiques a, depuis longtemps,

ns exposer. Notre opinion est faite, depuis plusieurs années, sur l' atrophie muscu- laire des hémiplégiques, et aussi sur le

r- tain temps, le caractère spasmodique, s'accompagne constamment d' atrophie musculaire. Par atrophie, nous entendons une di

re spasmodique, s'accompagne constamment d'atrophie musculaire. Par atrophie , nous entendons une diminution très marquée du

uché. Il faut savoir, en effet, qu'en absence et en dehors de cette atrophie , qui saute aux yeux lorsqu'elle existe, les mus

mmédiatement, lorsqu'on compare la localisation en territoires de l' atrophie avec la généralisation constante de l'amaigrisse-

divisés en trois groupes. Dans le premier, comprenant 10 sujets, l' atrophie se limitait à certaines régions du membre supér

férieur restait in- demne. Dans le second, comprenant 7 sujets, l' atrophie existait à la fois au membre supérieur et au me

r et au membre inférieur. Dans le troisième, comprenant 3 sujets, l' atrophie musculaire n'existait pas. Examinons les 10 m

e spasmodique et aphasie depuis 1893. Demi-ankylose et craque- DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE ET DES DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES 289

t-bras et de la main, pas d'ankylose du opude ou du poignet ; pas d' atrophie . Membre inférieur droit; marche..Ni ankylose ni

et ; pas d'atrophie. Membre inférieur droit; marche..Ni ankylose ni atrophie . OBS.11. Monoplégie brachiale droite : ankylose

légie brachiale droite : ankylose, arthrite végétante de l'épaule ; atrophie musculaire. Pic..., soixante-dix ans, homme, hô

g- mentation de volume des surfaces articulaires masque en partie l' atrophie deltoïdienne. Circonférence : bras droit, au ni

auche, 27 centimètres. Flaccidité des muscles de l'avant-bras, sans atrophie marquée ; pas d'arthrite du coude ni radio-carp

oïdienne, s'étendant un peu sur la face externe du bras, masquant l' atrophie sous-jacente. Circonférence : bras droit, 27 ce

Doigts fléchis dans la main, mais réductibles sans arthrite ; pas d' atrophie . Membre inférieur droit spasmodique, sans arthr

as d'atrophie. Membre inférieur droit spasmodique, sans arthrite ni atrophie ; marche. Cas. IV. Hé1n1]Jlégie gauche, ankylos

ophie ; marche. Cas. IV. Hé1n1]Jlégie gauche, ankylose de l'épaule, atrophie des muscles -de la ceinture scapulaire. Mong.

u de contracture. Demi-ankylose de l'articulation scapulo-humérale, atrophie des muscles de la ceinture scapulaire, deltoïde s

Les autres articulations du membre supérieur sont li- bres ; pas d' atrophie . Marche conservée. Rien au membre inférieur gau

290 GILLES DE LA TOURETTE OBs. V. Hémiplégie droite et ankylose, atrophie des muscles de l'épaule. Anna R,,\, femme,- cin

e marquée. Ankylose douloureuse de l'articulation scapulo-humérale. Atrophie des muscles de l'é- paule ; adipose très marqué

égie droite ; demi-ankylose de l'articulation scapulo-/l1lmé- rale, atrophie du deltoïde. Disparition des douleurs sous l'infl

D, n° 25. Hé- miplégie droite spasmodique datant de 1893, aphasie. Atrophie musculaire marquée au niveau du deltoïde, adipo

Les autres articulations du membre su- périeur sont libres ; p'as d' atrophie , si ce n'est un amaigrissement sans adipose des

pulo-humérale, amyotrophie des muscles de la ceinture scapulaire. L' atrophie du biceps est masquée par de l'adipose localisée.

22 ; droit, 23. Membre inférieur gauche, trépidation spinale; pas d' atrophie ni d'arthrite; marche. ,' ' ! \ Cas. VII. - H

se de l'épaule de l'articulation métacar- po phalangienne du pouce. Atrophie des muscles de la ceinture scapulaire et du thé

ux mois. Ankylose douloureuse de l'ar- ticulation scapulo-humérale. Atrophie des muscles de la ceinture scapulaire. et surto

membre inférieur ; marche. HÉMIPLÉGIE GAUCHE. ARTHRITE DE L'EPAULE, ATROPHIE MUSCULAIRE MASSON & lt, 1-utcUe. DE L'ATR

E DE L'EPAULE, ATROPHIE MUSCULAIRE MASSON & lt, 1-utcUe. DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE ET DES DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES 291

émiplégie gauche. Arthrite avec ankylose de l'épaule et du poignet. Atrophie musculaire (PI. XXX). Cho..., homme, soixante-d

rs spontanées. Arthrite de l'articulation radio-carpienne gauche. Atrophie des muscles de l'avant-bras. Circonférence de l

dessous de l'olécrane, 19 cent. 1/2; à droite, 23 centimètres; légère atrophie des interosseux. Pas de secousses fibrillaires.

érieur gauche. Réflexe rotulien exagéré. Flaccidité musculaire sans atrophie ni arthrite concomitante. Le malade marche. OBS

e droite. Ankylose de toutes les articulations du membre supérieur. Atrophie musculaire ; adipose. Luc..., homme, soixante e

du coude, du poignet avec subluxation des articulations des doigts. Atrophie musculaire très marquée dans les trois segments

eps. Exagération des creux sus et sous-épineux, sus-claviculaire. L' atrophie est en partie masquée par une adipose sous-cutané

e de l'avant-bras, le long du tiers supérieur du radius, masquant l' atrophie à ce niveau. Méplats très accentués au niveau d

éplats très accentués au niveau du tiers supérieur de l'avant-bras. Atrophie en masse de tous les muscles de la main. Le mal

ens très forts sans trépidation. Un peu de flaccidité musculaire sans atrophie vraie. Chez sept des sujets du premier groupe

re sans atrophie vraie. Chez sept des sujets du premier groupe, l' atrophie portant sur le mem- bre supérieur est limitée a

ésister le plus longtemps. Ajoutons que pour la constatation de l' atrophie , il ne faut pas se borner au seul examen visuel

que rarement à dépasser les limites du territoire atro- phié, car l' atrophie musculaire des hémiplégiques est, nous y insiston

l'atrophie musculaire des hémiplégiques est, nous y insistons, une atrophie en territoire. Si les muscles de la ceinture sc

et qui, à notre avis, éclaire d'un jour nouveau la pathogénie de l' atrophie musculaire des hémiplégi- ques, chez nos sept m

l'atrophie musculaire des hémiplégi- ques, chez nos sept malades, l' atrophie des muscles de la ceinture scapu- laire se supe

e de l'ar- ticulation scapulo-humérale. On peut en inférer que leur atrophie est d'origine articulaire, et ce qui corrobore

tion méta- carpo-phalangienne du pouce, et celle-ci coïncide avec l' atrophie des muscles du premier espace interosseux et du

DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES 293 Chez le malade de l'observation IX, atrophie des muscles de la cein- ture scapulaire coïncid

laire coïncidant avec une ankylose de l'épaule ; coude libre, pas d' atrophie des muscles du bras; demi-ankylose du poignet, at

ibre, pas d'atrophie des muscles du bras; demi-ankylose du poignet, atrophie des muscles de l'avant-bras et des quatre derni

articulations du membre supérieur paralysé, épaule, coude et main, atrophie muscu- laire généralisée. Chez les dix malade

scu- laire généralisée. Chez les dix malades du premier groupe, l' atrophie est restée limitée au membre supérieur. Remar

embre inférieur droit était forte- ment amaigri. En raison de cette atrophie , le malade fut soumis à un trai- tement par l'é

un trai- tement par l'électricité. Le 18 août de la même année, l' atrophie musculaire du membre infé- rieur droit s'était

constatait une aggravation dans l'état du malade, en ce sens que l' atrophie musculaire s'était reproduite; à droite, le pourt

ui maintenait le genou. Il conservait tou- jours un certain degré d' atrophie du membre inférieur droit; en outre, de ce côté

malade était de nouveau en état de marcher. II ne présentait pas d' atrophie muspu- laire. Somme toute, l'incapacité de trav

forme paraplégique remontant it l'cïe de deux ans. Poussée aiguë d' atrophie musculaire généralisée en 1892. Bannielle Emi

ésente le ma- lade vu dans cette position. L'attitude est due à une atrophie du squelette du bassin, qui, comme nous le verr

d'un membre de polichinelle. Les membres inférieurs sont le siège d' atrophie et de déformation. La peau qui les recouvre est

cuisse à droite qu'à gauche, à la jambe gauche qu'à la droite. L' atrophie musculaire très marquée se traduit par les mensur

NALE INFANTILE A. Forme paraplégique plus accusée du côté gauche. Atrophie du bassin. Scoliose. B. Forme localisée au memb

u bassin. Scoliose. B. Forme localisée au membre supérieur droit. Atrophie en longueur et surtout en largeur. MASSON &

monaire. Le tl\orax mis à nu montre dans toute sa partie droite une atrophie portant sur les parties molles et sur le squele

ngénère. Il n'existe pas de déformation de la colonne vertébrale. L' atrophie en masse du membre supérieur droit est encore p

n forcée, écarté de la main ne peut venir joindre le petit doigt. L' atrophie de l'éminence thénar est très marquée. Les mouv

t du thorax et l'omoplate sont également atrophiés. C'est sur cette atrophie osseuse, concomitante de l'atrophie musculaire, q

ment atrophiés. C'est sur cette atrophie osseuse, concomitante de l' atrophie musculaire, que nous allons revenir. Remarquons

exe tendineux du poignet est d'ailleurs aboli. En ce qui concerne l' atrophie osseuse, l'application des rayons de Roentgen d

de la paralysie infantile. En ce qui concerne la longueur des os, l' atrophie est, en gé- néral, moins marquée; car, si les m

ue à toute la surface du corps, sclérodermie bornée aux doigts avec atrophie des phalangettes ; atrophie de la moitié droite d

ps, sclérodermie bornée aux doigts avec atrophie des phalangettes ; atrophie de la moitié droite de la face. C. R. soc. de B

TABLEAU DES ACCÈS ET VERTIGES PATHOGÉNIE ET PROPHYLAXIE . DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE ET DES DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES

s. OBS. XL Hémiplégie gauche. Ankylose de l'épaule et de la hanche, atrophie musculaire et adipose. Marg. BI..., femme, ci

te ( ? ). Etat mental. Ankylose de l'articulation scapulo-humérale. Atrophie des muscles de la ceinture scapulaire, masquée

centimètres. ' Reste confinée au lit. Ankylose de la hanche droite. Atrophie des muscles de la fesse et de la cuisse. Circon

kylose de l'épaule et de la hanche ; adipose généralisée masquant l' atrophie . Eug. Mars..., femme, soixante et un ans, hôpit

bre supérieur s'étendant jusqu'à l'extrémité des doigts, masquant l' atrophie . Circonférence : bras droit, au niveau de l'ais

ents dans le genou. Adipose généralisée à tout le membre inférieur, atrophie des muscles de la fesse. Circonférence : cuisse

mètres à gauche ; mollet droit, 30 centimètres ; gauche, 29. DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE ET DES DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES 341

kylose et arthrite de toutes les articulations du membre supérieur; atrophie musculaire . Séjour au lit. Arthrite de la han-

e de la han- che et du genou, oedème du membre inférieur masquant l' atrophie . Ler..., homme, soixante-seize ans, hôpital Hér

leurs; craquements du genou. OEdème généralisé du membre masquant l' atrophie musculaire. Circon- férence, 15 centimètres au-

lit; arthrite et ankylose des mem- bres supérieur et inférieur avec atrophie généralisée. Perr., homme, soixante-sept ans, h

érale droite avec craquements et douleurs spontanées et provoquées. Atrophie des muscles de la ceinture scapulaire très marqué

quée surtout dans le domaine du triceps crural masquant en partie l' atrophie . Muscles de la fesse atrophiés. Craquements du

scapulo-humérale droite avec craquements, sans douleurs spontanées. Atrophie des muscles de la ceinture scapulaire, portant

aule et de la hanche, séjour au lit. Adipose généralisée masquant l' atrophie . L. Bon..., femme, cinquante-huit ans, hôpital

. Hémiplégie droite, aphasie depuis 1895. Ankylose de l'épaule avec atrophie des muscles de la ceinture scapulaire ; les aut

utres articulations sont libres. Doigts fléchis, réductibles, pas d' atrophie des muscles de la main. Adipose très marquée gé

droit, 27 centimètres ; gauche, 26 centimètres. L'adipose masque l' atrophie . Membre inférieur droit. La malade reste couché

xo-fémorale droite ankylosée. Adipose généralisée à tout le membre. Atrophie des muscles de fesse et de la cuisse. Circonféren

ylose incomplète avec craquements sans douleurs de l'épaule droite. Atrophie des muscles de la ceinture scapulaire, méplats su

obilisé en extension sur le bras, doigts fléchis ; polyarthri- tes, atrophie généralysée de tous les muscles de la main. Mem

au-dessus de la rotule, 20 cent. 1/2 ; gauche, 24 centimètres. DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE ET DES DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES 343

e GROUPE. Mobilisation DU MEMBRE paralysé. Absence d'arthrites ET D' ATROPHIE MUSCULAIRE. 3 MALADES. OBs. XVIII. Hémiplégie g

permettant encore les mouvements du membre. Absence d'ankylose et d' atrophie . Cor..., trente-neuf ans, homme, hôpital Hérold

ans contracture. Amaigrissement généralisé des muscles du hras sans atrophie localisée. 1 centimètre de diffé- rence entre l

t sans douleurs provoquées ou spontanées. , Membre inférieur. Pas d' atrophie ni d'arthrite, légère trépidation spinale. OBS.

ite, légère trépidation spinale. OBS. XIX. - Hémiplégie gauche sans atrophie ni arthrite. Mobilisation du membre supérieur.

ant de 1895, avec hémiplégie faciale ; spasmodique. Flaccidité sans atrophie des muscles du membre supérieur; pas d'arthrite,

u membre inférieur ; ankylose de l'articulation coxo- fémorale avec atrophie musculaire par coxalgie fistuleuse d'ancienne dat

phasie. Mobilisation du membre supérieur, - absence d'ankylose et d' atrophie , sauf au niveau de l'articulation métacarpo- ph

sauf au niveau de l'articulation métacarpo- phalangienne du pouce, atrophie du premier espace interosseux et du thénar. Mar

ents extrêmes en arrière. de l'articulation scapulo-humérale. Pas d' atrophie musculaire appréciable, sauf une légère diminut

cale. Ankylose de l'articulation métacarpo-phalaugienne du pouce. Atrophie des muscles du premier espace interosseux et du

thénar. Membre inférieur. Trépidation spinale ; pas d'arthrite ni d' atrophie . Le ma- lade marche. Restent les trois malade

ilitique : l'amaigris- sement musculaire généralisé est apparu sans atrophie . Mais ce malade peut encore mouvoir son bras da

nts extrê- mes qu'il lui est difficile d'effectuer lui-même ; pas d' atrophie . De même en ce qui regarde le malade de l'obser

mobilisé quotidiennement son membre paralysé ; pas d'arthrite ni d' atrophie . Toutefois, la contracture a prédominé sur le pou

ankylose de l'articulation métacarpo-phalangienne qu'accompagne une atrophie du premier espace interosseux et du thénar. -

faits tirés du bloc d'observations recueillies d'un seul coup, DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE ET DES DOULEURS DES HÉMIPLÉGIQUES 345

roborent singulièrement ce que nous avons dit de la pathogénie de l' atrophie musculaire des hémiplégiques dont les caractères

o-. bilisation, nous pouvons le dire, il ne survient ni arthrite ni atrophie , Si la contracture rend le membre inférieur rig

hanche en particulier s'immobilise, il survient de l'arthrite et l' atrophie ne tarde pas à apparaître. Pour le membre supér

hrite et de l'ankylose de l'épaule par immobilisation et aussi de l' atrophie musculaire'toujours précoce comme l'arthrite qu

rendre quelques services ; aussi dans ces segments l'arthrite et l' atrophie sont-elles beaucoup plus rarement observées que

ge, la fatigue physique, la faiblesse musculaire malgré l'absence d' atrophie , la diminution de la puissance génésique chez l

des' avant-bras. La paume est très large, pas très épaisse. Il y a atrophie des muscles des éminences thénar et hypothénar

es mains, alors que les membres inférieurs n'en présentent point, l' atrophie tacite des testicules et l'abolition complète du

postérieurs : il s'agissait de paralytiques généraux tabétiques. L' atrophie musculaire myélopathique, mise en cause par Charc

ois et Etienne, nous a paru l'uni- que arthropathie nerveuse dans l' atrophie musculaire myélopathique. Ce n'est donc jusqu'à

aire droit, main gauche) ne sont pas d'une nature aussi évidente. L' atrophie de la main gauche rappelle la syringomyélie, qu

s, avec ces arthropathies secondaires par arrêt de développement et atrophie musculaire, les pieds-bots de la maladie de rried

ne, 1894, p. 300, un cas (observé dans le service de M.SPILUIANN) d' atrophie musculaire myélopathique com- pliquée de troubl

eurs avec un léger oedème le long du tibia. gnets). Particularité : atrophie des extenseurs du cou, ce qui prouve que la lésio

itulé myélite aigué n'a trait qu'aune déformation ar- ticulaire par atrophie musculaire et rétraction consécutive. DE L'ARTH

on, ankylose ou état stationnaire, mais jamais par dislocation avec atrophie des têtes osseuses. Au contraire on n'a jamais no

ns laquelle une lésion nerveuse datant de l'enfance avait amené une atrophie complète du membre : on n'y note les arthropath

nfin les arthropathies névritiques s'accompagnent le plus souvent d' atrophie musculaire, puis de rétraction qui amène l'immo

Reuillet etBowlby : ostéite raréfiante, destruction des cartilages, atrophie des têtes osseuses, tels sont les trois faits pri

es osseuses (Moty) etc., à la suite des névrites. C'est surtout d' atrophie osseuse plutôt que d'arthropathie qu'il s'agit

qui est nerveux c'est la contracture, l'exagération des réflexes, l' atrophie musculaire et la névrite, ces deux derniers phé

ènes étant indépendants pour les uns, connexes pour les autres. L' atrophie musculaire s'explique suffisamment dans certains

secondaire à l'arthropathie. Descosses a montré que la marche de l' atrophie musculaire répondait à la distribution d'une né

Iconographie de la Salpêtrière, 1897, p. 217. « UN JOB MODERNE. » ATROPHIE MUSCULAIRE DU TYPE ARAN-DUCHENNE CHEZ UN CHEMIN

later ne présente pas un très grand intérêt scientifique bien que l' atrophie musculaire spinale, type Aran-Duchenne, soit de

moins le métier pénible d'ouvrier agricole qu'il continua Fig. 1. Atrophie musculaire et déformation en griffe des mains (Ty

C'est un homme de forte taille, 1 m. 95. On remarque tout d'abord l' atrophie des petits muscles des deux mains; les mains so

oraux. Il ne peut plus écrire mais il enfile encore une aiguille. Atrophie musculaire des jambes (PI.XLVIII). Les cuisses on

lui donne un solide point d'appui sur la cuisse ; UN JOB MODERNE Atrophie musculaire chez un cI1Cl111n.ll1. MASSON &

l'on puisse rétablir l'histoire de ce malade, il s'agit bien d'une atrophie musculaire type Aran-Duchenne. Nous voyons, en ef

t ». x 29 Fig. 2. Chaussures portées par un chemineau atteint d' Atrophie musculaire progressive. LA LÈPRE DANS L'ART P

HENRY MEIGE phoneurotiques siégeant sur la peau, vient se joindre l' atrophie musculaire avec l'impotence fonctionnelle el le

leur tour, plus rarement ceux du bras. Aux membres inférieurs, une atrophie du même genre.frappe les muscles du pied, les e

ceux de la ceinture scapulaire peuvent être atteints, comme dans l' Atrophie Musculaire Progressive ou dans la Syringomyélie

s probabilités pour qu'il s'agisse d'une figuration de Lépreux. L' atrophie musculaire et les déformations qui l'accompagnent

eur position qu'elles sont inertes. Mais l'on distingue nettement l' atrophie musculaire qui réduit l'une d'elles à l'état de

ions authentiques de Lépreux. Les pertes de substance de la face, l' atrophie et la contracture des membres supérieur et infé

ant-bras et le poignet soient entourés de quelques tours débande, l' atrophie musculaire est clairement indiquée, à l'extrémi

couvert des macules ou des tubercules caractéristiques. Ici, pas d' atrophie musculaire, pas dégriffés, pas de mutilations ;

colyte. La rétraction du tendon d'Achille, conséquence obligée de l' atrophie musculaire des muscles du mollet, a mis le pied

s'accompagnaient, comme cela arrive souvent, de pigmenta- tion et d' atrophie ; les pustules se trouvent surtout sur la face, l

plus évidente les marques de l'a- trophie musculaire. On sait que l' atrophie musculaire chez certains lépreux est exactement

nt clinicien de notre époque, Duchenne (de Boulogne), sous le nom d' atrophie musculaire progressive. « Il a défini et classé

van- cée. L'attitude de la main nous révèle l'invasion inégale de l' atrophie qui a porté surtout sur les muscles interosseux

'a décrite avec soin, et a démontré qu'elle est la conséquence de l' atrophie des peti ts mus- cles logés dans les espaces in

. LA LÈPRE DANS L'AltT 453 cules. En second lieu, les signes de l' atrophie musculaire sont indiscuta- bles. Si l'on doit d

prouve la petite voiture qui sert au malheureux pour se déplacer, l' atrophie du membre supérieur gauche est clairement expri

e plus manifestement les stigmates sur le membre supérieur gauche : atrophie , griffe des interosseux et tubercules ou ulcé-

rer : d'une part les tubercules ou les ulcérations, et de l'autre l' atrophie mus- culaire. » Nous rapprocherons de ces deu

offrant un assez bon exemple de ces paralysies avec contracture et atrophie musculaire que la Lèpre sait réaliser. MATTHIAS

d'une figuration défectueuse de quelque malformation pathologique ( atrophie , griffe qui, elle aussi, aurait été inspirée par

s à néant; mais la peau encore semble par- ticiper à ce processus d' atrophie et de sclérose. On pourrait penser à quelque fo

er s'il ne s'agit pas encore ici d'une figuration de Lépreux. - L' atrophie musculaire qui prédomine aux extrémités des membr

ui tend son bras vers l'évêque. Ce bras ne présente pas de traces d' atrophie musculaire ; mais la main semble inerte, flasqu

u non, cette attitude répond bien à ce qu'on observe dans les cas d' atrophie musculaire portant sur les muscles trapèze etgr

un liseré saignant. Tel qu'il est, avec son omoplate « ailée », l' atrophie des muscles de la ceinture scapulaire et du bra

tion de son nez et de ses lèvres, l'affection oculaire et jusqu'à l' atrophie du bras et de l'épaule dont il est atteint, tou

ophiques articulaires d'apparence rhumatoide, par PAUL LONDE, 38. Atrophie musculaire et douleurs des hé- miplégiques (pat

laxie),par Gilles DE la TOURETTE (2 pho- totypies), 287, 3'10. Atrophie musculaire du type Aran-Du- chenne chez un chem

pie), 31. Gilles DE la TOURETTE. Pathogénie et pro- phylaxie de l' atrophie musculaire et des douleurs des hémiplégiques (2

des muscles du tronc (1 planche), 109. TARGOWLA. Un Job moderne. Atrophie musculaire du type Aran-Duchenne chez un chem

do- syphilitique, IV. Hémiplégie gauche; arthrite de l'épaule ; atrophie musculaire, XXX. Hémisectiou traumatique de la

ts mé- dius et index de la main gauche, XLIV, XLV. Job moderne. Atrophie musculaire chez un chemineau, XLVII, XLVIII.

autres manifestations pénibles ou inquié- tantes, aboutissant à une atrophie musculaire plus ou moins prononcée, à des rétra

fois, au moment de son entrée à l'hôpital, il ne présentait l pas d' atrophie musculaire bien nette, si ce n'est aux mains. D'a

avant. Les jamhes et les cuisses sont encore amaigries; il y a de l' atrophie diffuse, surtout dans le groupe des muscles ant

tout le jeu de la physio- nomie. Elle ne se compliquait pas d'une atrophie musculaire bien nette ; c'est tout au plus si o

ement du territoire qu'elle occupait primitivement. Du même coup, l' atrophie s'empare des muscles dans lesquels la paralysie s

are des muscles dans lesquels la paralysie s'établit à de- meure. L' atrophie musculaire, qu'on voit survenir dans ces conditio

vements physiologiques soient abolis.Elle ne s'accompagne pas d'une atrophie en masse 'de certains groupes de muscles,ou de

l'existence d'une polynévrite. J'en dirai autant de l'absence d'une atrophie musculaire frappant, avec une prépondérance trè

t local des parties dans lesquelles se cantonnent la paralysie et l' atrophie musculaire. Enfin, il n'est pas jusqu'à l'état

te, évolue sans laisser de traces irréparables, sous la forme d'une atrophie limitée à un segment de membre ou d'un groupe d

récupérer l'entier usage de ses muscles, sans conserver ni résidu d' atrophie musculaire, ni rétractions tendineuses ? Là-des

diste ou d'un chirurgien. MALADIE DE THOMSEN A» FORME FRUSTE AVEC ATROPHIE MUSCULAIRE PAR Et E. NOGUÈS J. SIROL Médeci

t un peu moindre pour le groupe des péroniers aux deux jambes.. Une atrophie également très sensible des vastes interne aux de

FLIRtÈRF. T. XII. PI. III MALADIE DE THOMSEN Forme fruste, avec atrophie musculaire. (1 : . Vuu ct J. Sirul) MASSON &a

dans ses jambes. En effet, cette impotence fonctionnelle et celle atrophie constituent la note dominante de l'affection de

n fondamentale de ces affections en deux espèces différentes : 1° l' atrophie d'origine spinale (type Du- chenne-Aran) ; 2° l

e individuelle, l'autre familiale, devaient englober tous les cas d' atrophie musculaire progressive. II n'eu est rien. En mê

e des faits devient plus attentive et plus précise, l'histoire de l' atrophie musculaire progressive paraît se compliquer de

urs caractères clini- ques ou anatomiques, procèdent à la fois de l' atrophie d'origine spinale et de la myopathie primitive,

tre malade ressemble à ce dernier type et peut en être rapproché. L' atrophie atteint en premier ' lieu les petits muscles de

rs, enfin les muscles du mollet. Après un temps d'arrêt variable, l' atrophie gagne les muscles des cuisses où elle frappe pa

ulièrement le vaste interne. Comme on le voit, la localisation de l' atrophie est à peu près la même dans notre cas, sauf pou

de très rares exceptions, de contractions fibrillaires. C'est une atrophie simple et qui ne donne pas lieu à la réaction de

ns celle-ci, d'hypertrophie musculaire, il existe au contraire de l' atrophie très manifeste. L'excitabi- lité électrique est

cas de cette dernière affection. Quelques symptômes tels que : l' atrophie musculaire et la diminution de l'excitabilité é

juger, au diagnostic de maladie de Thomsen à l'orme fruste avec une atrophie mus- culaire. UNIVERSITÉ DE MOSCOU - TROIS

sent les stades ultérieurs de la ma- ladie. Il n'y a pas non plus d' atrophie des nerfs optiques. Notre observation présente

à cause d'elle la vésicule est trop élargie, mais il n'y avait pas atrophie complète de cette dernière, comme ordinairement

de liquide sous la tente du cervelet. L'hydrocéphalie provoqua une atrophie égale du cerveau, du côté de la voûte, et du cô

nous avons trouvé : 1° une absence complète du cervelet ; 2° une atrophie des hémisphères cérébraux ; 3° une atrophie pre

du cervelet ; 2° une atrophie des hémisphères cérébraux ; 3° une atrophie presque totale des ganglions cérébraux centraux (

les noyaux rouges. L'absence des voies pyramidales s'explique par l' atrophie des hémi- sphères. L'absence de la couche du ru

uberculose pulmonaire à marche rapide; il est de plus atteint d'une atrophie musculaire qui a débuté insidieusement à l'âge de

i dans les ascendants ni dans les collatéraux on ne relève de cas d' atrophie musculaire non plus que chez ses deux frères dont

z sa soeur actuellement âgée de 39 ans. Antécédents personnels. L' atrophie musculaire a débuté il l'âge de 20 ans ; G... é

. Deux ans après, le bras gauche a commencé à être inté- ressé et l' atrophie a tout d'abord porté sur le biceps. Cette atrop

té- ressé et l'atrophie a tout d'abord porté sur le biceps. Cette atrophie symétrique a évolué sans douleurs. Le Dr Vernet,

s, les muscles des membres inférieurs ont commencé à participer à l' atrophie . Ses amis se sont aperçus avant lui qu'il boitait

embre on d'un segment de membre n'implique nullement l'ahsence ou l' atrophie du renflement spinal correspondant à ce membre.

et des rapports normaux des cellules dermiques et épidermiques : l' atrophie et l'hypertrophie, la (t) Iluours, Des nævi pig

liciel, mais leur gaine de myéline est très réduite. Il s'agit d'une atrophie des tubes plutôt que d'une dégénérescence avec

? ' Dans la région cervicale seulement : dégénérescence (ou plutôt atrophie des tubes nerveux) intéressant la zone qui sépa

le également plus jeune et nota- blement moins accusée. Quant à l' atrophie légère de la corne antérieure gauche dans la régi

traces de son existence dans les endroits les moins touchés qu'une atrophie légère de la corne anté- rieure gauche dorsale,

voisinage. LABORATOIRE DES CLINIQUES DE LA FACULTE DE BORDEAUX. ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

nte question. Observation. Sommaire. - Homme, 27 ans, colporteur; atrophie du membre supérieur droit : début à 12 ans aprè

droite. Nàropathie légère ; buveur de vin. Le 1,1; juillet 1898 : Atrophie d'intensité variable de tous les muscles inner-

eresthésie proportionnelle au 108 J. SABRAZÈS ET L, MARTY degré d' atrophie des muscles ; épaississement dermique à la surfac

al St-André, salle 15, lit 3, en juillet 1898; il est atteint d'une atrophie du membre supérieur droit. Cette atrophie a début

898; il est atteint d'une atrophie du membre supérieur droit. Cette atrophie a débuté, à de 12 ans, époque à laquelle le mal

n des échantillons dans les chais. C'est de cet accident que date l' atrophie qui est toujours allée s'accentuant en dépit des

paule; l'amaigrissement du membre ne fait par contre que s'accuser. atrophie musculaire ET OSSEUSE 109 A 17 ans, nouvelle ch

forces dans le membre atrophié. En dehors de ces accidents et de l' atrophie du membre supérieur droit qui en est la conséqu

t normal. Nouv. Iconographie UI la SAII'ÉrRIEHE. T. XII. PI. XVII ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

UPÉRIEUR DROIT (S,ibi-izès et Marty) rP71 ? 1r/,>i ? </ ? ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 111 Celui-ci tire en haut

les intercostaux de t'hémithorax droit ne participent nullement à l' atrophie . Les muscles du bras droit sont très atrophiés.

ls, sont atrophiés. Mais si on voulait dresser une échelle du degré d' atrophie , on verrait que : 1° Le deltoïde est le plus

rachial, le long supinateur le sont à un degré un peu moindre. 4° L' atrophie est plus faible et inégalement répartie sur le su

ble épaisseur des tissus mous qui les enve- loppent participent à l' atrophie . Nouv. Iconographie DE la Salpètrière. T. XII.

atrophie. Nouv. Iconographie DE la Salpètrière. T. XII. PI. XVIII ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

1)1 la Sai.fêikickk.. r. XII. Pl. XIX ph't'tyl'te n, rmsnn Paris ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPERIEUR DROIT

Z0s et M.1rty) Radiographie du coude MASSON & cle, Editeurs ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 113 La clavicule ne parai

ment. NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE. T. XII. PL. XX. ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

ographies. Main DROITI : (coté atrophié). Masson et Cio, Éditeurs ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 115 La flexion volontaire

st hyperaIgésique il peu près au même degré que le long supinateur. ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 1 117 i Le pincement des

nd dentelé. Le degré de l'hyperalgésie est proportionnel au degré d' atrophie des muscles. Les territoires hyperalgésiques pe

ied est facile, ainsi que la z marche à reculons les yeux fermés. ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 119 La sensibilité au con

t. 1/2 en- viron que le gauche. En dehors de la déformation et de l' atrophie de la région pectorale droite, on n'est frappé

rès bien. Son écriture est rendue difficile de la main droite par l' atrophie musculaire qui empêche d'appuyer ; mais cette écr

. Pas de priapisme. Hyperesthésie excessive des bourses. La près- . ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 121 sion même légère des

ne diffère pas sensiblement de ce qu'il était au mois de juillet. L' atrophie du membre supé- rieur droit ne s'est pas notabl

rophique de l'enfance ou de la paralysie spinale aiguë de l'adulte ( atrophie musculaire, atrophie osseuse, épaississement de

ou de la paralysie spinale aiguë de l'adulte (atrophie musculaire, atrophie osseuse, épaississement des téguments ; pas d'a

ue dans les cas où la tête humérale viendrait le comprimer directe- ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 123 ment contre la paroi

te complète pour les nerfs médian, radial et cubital ; (1) Fieux. ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 125 4° Réaction d'Erb com

, au besoin, mettre sur le seul compte de la luxation de l'épaule l' atrophie dont notre premier malade est atteint. Mais là

e époque, le membre est frappé d'impotence presque absolue et que l' atrophie prend une marche plus rapide. A 25 ans, inter

e. La part de cette fracture de la clavicule dans le mécanisme de l' atrophie ne parait pas avoir été bien grande. La clavicu

fragments soient maintenus par un périoste non déchiré. De plus, l' atrophie était déjà presque anssi avancée qu'aujourd'hui

ée qu'aujourd'hui lors de cette fracture. Néanmoins, le choc du ma- ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 127 drier qui est tombé s

scles de la ceinture scapulaire. Nous sommes donc en présence d'une atrophie musculaire et osseuse extrêmement marquée, limi

laire et osseuse extrêmement marquée, limitée à un membre. Malgré l' atrophie osseuse, le raccourcissement du membre n'excède

en un raccourcissement mais n'est pas très grand. Cela prouve que l' atrophie osseuse n'a pas dû s'établir avec évidence lors d

r tout comme en épaisseur. On est donc en droit de con- clure que l' atrophie osseuse et musculaire s'est produite au sur et M

lus atrophiés. Cette hyperalgésie est d'au- tant plus intense que l' atrophie est plus avancée. L'anesthésie permanente ou pa

ulaires par suite du traumatisme direct des racines et de la con- - ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 129 tusion indirecte de l

ondairement aux affections ostéo- articulaires qui s'accompagnent d' atrophie des muscles. Ces amyotrophies considérées naguè

t tandis que la corne an- térieure, dans le territoire intéressé, s' atrophie in globo. Les observations de Klippel (1), Leyd

es observations de Klippel (1), Leyden (2), Achard et L. Lévi (3) d' atrophie localisée des centres nerveux en rapport avec l

Lévi (3) d'atrophie localisée des centres nerveux en rapport avec l' atrophie musculaire et osseuse de cause articulaire ne l

e moteur périphérique entraîne la pertur- bation fonctionnelle et l' atrophie du neurone moteur cérébral : dans le cas de MM.

frontale et pariétale ascendantes du côté droit partici- paient à l' atrophie . Les adultérations persistantes des neurones se

latives des neurones sensitifs ganglion- naires et médullaires. L' atrophie musculaire et osseuse de notre malade est donc so

résulté ont certainement influé par elles-mêmes sur la genèse de l' atrophie ; mais les lésions nerveuses fronculaires et radi

les paralysies radiculaires traumatiques entraînent, elles aussi, l' atrophie de la corne antérieure et du centre cérébral co

intervention de ces divers facteurs permet de comprendre pourquoi l' atrophie de ce membre a atteint un si haut degré. La parti

re intéressé s'atrophier au plus haut point. Les os participent à l' atrophie , ainsi qu'en témoigne l'examen radiographique.

o-adipeux s'épaississent notablement. Les principaux, facteurs de l' atrophie sont la compression et l'élonga- tion exagérée

usque dans leur trajet rachidien et intra-médullaire. La moelle s' atrophie dans le segment métamérique correspondant non s

la moelle, ne se montrent plus ici qu'indivi- duellement ; et si l' atrophie des fibres peut se reconnaître, la sclérose fasci

n'y a pas ou guère de sclérose des cordons, z faute de cordons - l' atrophie des fibres labyrinthiques a été depuis longtemps

ptique. Strumpell rapporte deux cas où il a observé simultanément l' atrophie du nerf acoustique et celle du nerf optique. Op

eim et Siemerling ont constaté, également dans un cas de tabes, une atrophie de la plupart des faisceaux du nerf vestibulaire

Ilahermann a observé, chez un tabétique sourd depuis douze ans, une atrophie profonde des nerfs acoustiques qui n'étaient pl

aminé le bulbe d'un ta- bétique de Pierret, et a trouvé également l' atrophie des racines du nerf cochléaire sous le plancher

té d'origine périphérique sans lésion primitive du tronc nerveux, l' atrophie est loin d'avoir cette allure ; et il semble qu

tte allure ; et il semble que, dans ces cas, il s'agisse bien d'une atrophie primitive du protoneurone labyrinthique. Néan

e labyrinthique. Néanmoins, si dans beaucoup de cas peut-être cette atrophie n'est pas primitive, il faudrait la considérer

llaire, mais les troubles trophi- ques de l'oeil et de l'oreille, l' atrophie simultanée des papilles et l'am- blyopie associ

yperémie et des phénomènes plus durables qui se termi- neront par l' atrophie , aussi bien pour les papilles du fond de l'oreill

ET J. CASTAIGNE chenne (1) déclare n'avoir pas vu de paralysie ou d' atrophie « parfaitement limitée au grand dentelé, ce qui

être rare, poursuit-il, puisque sur une vingtaine de cas au moins d' atrophie ou de paralysie du grand dentelé que j'ai explo

par cet auteur sonl fort complexes : la plu- part ressortissent à l' atrophie musculaire d'origine myopathique ou myé- lopath

de l'épaule n'est pas troublée. « Les signes palhognomoniques de l' atrophie du grand dentelé, dit en effet Duchenne (2), ne

nt l'élé- vation volontaire du bras. J'ai démontré, en effet, que l' atrophie du grand dentelé n'occasionne aucune difformité

aide duquel on peut établir le dia- gnostic de la paralysie ou de l' atrophie du grand dentelé, alors que le malade nepeut él

isation doit être rare, puisque sur une vingtaine de cas au moins d' atrophie ou de paralysie du grand dentelé que j'ai exploré

dipeux sous-cutané a disparu. Les lâches sont légèrement déprimées. Atrophie en masse du bras, de la cuisse et de la jambe d

ie en masse du bras, de la cuisse et de la jambe du côté droit, l' atrophie musculaire est surtout marquée au niveau des tach

t cica- triciel et considérablement amincie. De plus, il existe une atrophie muscu- laire manifeste de tout le côté droit, s

it à la naissance la pigmen- tation du membre inférieur gauche et l' atrophie de la jambe qui existent encore actuellement.

les phé- nomènes de sclérose cutanée au début coïncidaient avec une atrophie e légère du membre, du cas de l'observation nI

94. 204 P. HAUSHALTER ET L. SPILLMANN peau était accompagné d'une atrophie très accentuée des muscles et d'un raccourcisse

s qu'en 1886, Charcot et Marie ont décrit la « forme particulière d' atrophie musculaire progressive souvent familiale, débutan

moins volumineux que ceux de la main gauche; il diagnos- tiqua une atrophie musculaire progressive. H... resta deux mois à l'

continuer pendant quelque temps son travail de dessinateur. Mais l' atrophie s'étendit rapidement aux muscles du membre inféri

galement un an à l'hôpital Tenon, dans le service de M. Landouzy. L' atrophie , après avoir envahi un certain nombre de groupe

quées au membre inférieur du côté gauche. Membre supérieur droit. Atrophie très marquée des muscles des émi- nences thénar

très atrophiés, les fléchisseurs comme les extenseurs ; mais cette atrophie est surtout marquée au niveau de la moitié infé

-membra- neux, le demi-tendineux sont bien conservés. A la jambe, l' atrophie atteint tous les muscles. Le membre inférieur d

est comparable à celui du côté gauche. Membre inférieur gauche. - L' atrophie y est moins marquée que du côté droit. Le membr

a région sacrée. D'une façon générale, les lésions se réduisent à l' atrophie simple de tou- tes les parties constituantes de

taires, soit d'autre nature. Elles semblent atrophiées ou en voie d' atrophie . Nkhks. Les nerfs périphériques au point de vue

ombre de faisceaux musculaires sont atrophiés, ces fibres en voie d' atrophie se trouvent à côté de fibres absolu- ment saine

le biceps crural. Ce muscle présente peu de lésions des faisceaux : atrophie de certains faisceaux musculaires, conservation d

xiste un très grand nombre de noyaux entourant ces fibres en voie d' atrophie . Les vaisseaux sont épaissis, entou- rés d'un c

ke. d) Des lésions cellulaires des cornes antérieures consistant en atrophie de la cellule. 2° Des altérations des nerfs p

sciatique, sont normaux. : 3° Des lésions musculaires consistant en : atrophie des fibres muscu- laires, inégale clans les mêm

lieu sur la glande thyroïde, par contre-coup sur la croissance et l' atrophie en général. Nous allons en donner tout de suite

on que nous venons de rapporter montre bien qu'il s'agit d'un cas d' atrophie Charcot-Marie non familial survenu chez un homme

phie Charcot-Marie non familial survenu chez un homme de 32 ans : l' atrophie a débuté, comme cela a déjà été observé par Hoffm

ptômes, le ma- lade était incapable de gagner sa vie. A ce moment l' atrophie avait atteint aux membres supérieurs les éminen

i nous occupe. Les trois premiers ont été publiés à une époque où l' atrophie Charcot-Marie était inconnue et où la technique d

signalés chez les malades ne semblent pas devoir être rapportés à l' atrophie Charcot-Marie. Quant au cas de Dubreuibl, il est

ur Nervenheilkunde, 1891. (3) DU811EUIIIL, Etude sur quelques cas d' atrophie musculaire limitée aux extrémités et dépendant

(5) Tout récemment Siemerling a publié, sous le nom de « neuritische Atrophie », une ubservation dans laquelle les lésions pr

la méthode de Nissl a été employée pour l'examen des cellules, leur atrophie est des plus manifestes et se montre d'autant p

re quelle valeur on doit attribuera ces lésions dans la genèse de l' atrophie . C'est un sujet sur lequel nous n'oserions émettr

ne le croyons point. Elles se retrouvent dans la plupart des cas d' atrophie musculaire qui relèvent d'une affection nerveus

la vérité (1) en considérant l'amyotrophie Charcot-Marie comme une atrophie d'origine spinale etné- vritique, quoique la se

très rarement sous forme de cas isolés (10 cas dans la science), l' atrophie Charcot-Marie est essentiellement familiale et hé

res inférieurs qui sont pris les premiers ; quelquefois cependant l' atrophie se montre d'abord aux membres supérieurs. Le dé

nt les avant-bras et les jambes. En effet aux membres inférieurs, l' atrophie frappe les péroniers, l'ex- tenseur propre du g

ée en jarretière. Aux membres supérieurs (v. PI. LU, fig. E. IL), l' atrophie occupe les interosseux, les éminences thénar et

mations absolument comparables à celles qui ont été décrites dans l' atrophie dite du type Âran-Duchenne. A un premier degré

ig. II), c'est la main en griffe. De même qu'au membre inférieur, l' atrophie est en jarretière, elle est ici en manchette, s

é est douteuse à gauche. Il n'y a pas de trépidation spinale, pas d' atrophie mus- culaire ; la force est conservée partout,

pas de trépidation spinale. L'amaigrissement n'est pas accompagné d' atrophie musculaire. L'examen électrique ne donne en auc

uche, signe d'Argyl Robertson. A l'ophtalmos- cope, on constate une atrophie des nerfs optiques, plus accentuée à gauche, l'

s bien nets des orteils. Pas de trépidation spinale, il n'y a pas d' atrophie des muscles, leur force est conservée partout :

cq sont venus lui rendre son individualité. Je rapporte six cas d' atrophie musculaire progressive d'origine myélo- pathiqu

ritable air de famille que tous présentent. D'une façon générale, l' atrophie musculaire progressive myélopathique, poliomyél

érédité. Nouv. Iconographie DE la SALPÈTRIÉRK. T. XII. l'l. LiI ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE MYÉLOPATHIQUE (G. Etienn

diteurs. Nouv. Iconographie DE la Salpêtrière. T. XII. Pl. LXII ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE MYELOPATHIQUE (G. Élieuu

s phalanges en demi-flexions les unes sur les autres (PI. LXIf, G). Atrophie notable de l'éminence thénar qui est aplatie; le

deux jours. 15 décembre. Aucun symptôme nouveau n'est survenu. L' atrophie n'a ni rétrocédé ni augmenté ; le volume des memb

ital, le malade travaillant un peu. A partir du mois de janvier l' atrophie a gagné les muscles du dos en allant vers la ga

entent exactement les mêmes signes que la main droite il y a un an. Atrophie des muscles de l'éminence thénar, moins prononc

aillantes, les muscles sous-épineux semblent surtout atrophiés. L' atrophie est à peu près symétrique. Les apophyses épineu

pas de nystagmus ni de diplopie, pas do vertiges. Janvier 1895. L' atrophie musculaire des muscles de la main gauche est to

mbes sont atropliiés puisque le malade ne peut pas se lever, mais l' atrophie n'est pas apparente. atrophies musculaires PROG

cultation. 15. - Difficulté pour respirer et tousser en raison de l' atrophie des pecto- raux ; il sent les crachats obstruan

s coupes pratiquées à différents étages de la moelle épi- nière une atrophie très considérable des cornes antérieures avec dis

disparition presque complète des cellules nerveuses de ces cornes, atrophie et sclérose des racines qui en émergent. Les

Malgré cette grande rapidité d'évolution, il s'agit bien ici d'une atrophie musculaire myélopathique. Il ne peut être quest

en 18 mois ou en 3 ans. II. PRÉCOCITÉ DU DÉBUT. Habituellement l' atrophie myélopathique évolue dans l'âge mûr, entre 40 e

. Observation IL Paralysie infantile du membre inférieur droit. - Atrophie musculaire, type - Aral2-Dacc12e212e. Pravel.

atteint d'une paralysie infantile qui laissa comme déformation une atrophie des masses musculaire du membre inférieur droit,

endant les mouvements difficiles. A partir d ce moment com- mença l' atrophie musculaire, lentement progressive ; dès lors, il

; les muscles sont mous à la pression. Aux éminences hypothénar, l' atrophie musculaire a aussi déterminé les méplats. Les

vant-bras en fuseaux. Les bras ne paraissent pas atrophiés. Pas d' atrophie musculaire dans les autres régions. Les autres

vice en août 1891. Signalons encore dans ce cas la coïncidence de l' atrophie musculaire progressive avec la paralysie infant

V. III. - Modes DE début. Dans la très grande majorité des cas, l' atrophie musculaire débute par les petits muscles de la

dant pas toujours ainsi. Dans l'observation suivante, nous voyons l' atrophie débuter par le del- toïde et les muscles péri-s

ue du typescapuio- huméral décrit par Vulpian. Observation III. Atrophie musculaire progressive, d'origine myélopathique ;

, fig. D). Personne dans sa famille n'a eu de maladie nerveuse ni d' atrophie muscu- laire. . Père mort il 80 ans. Mère m

n'a jamais eu la syphilis. Pas d'antécédents alcooliques. , Son atrophie musculaire ne remonterait qu'à 3 ans. Il y a 7 an

at reste stationnaire depuis 18 mois dans les membres supérieurs. L' atrophie du thorax aurait accompagné celle des bras dont l

le poignet en demi-flexion; la main a l'aspect d'une main de singe. Atrophie des muscles du thénar et de l'hypothénar ; gril

ire. - L'insertion occipitale du trapèze est en partie dis- parue ; atrophie marquée des muscles des fosses sus-épineuses part

iculièrement t à droite ; ces deux fosses sont creusées en bateau ; atrophie musculaire marquée dans les fosses sous-épineus

à l'état de languettes aplaties laissant voir la saillie de l'os ; atrophie presque complète du grand dorsal ; à ce niveau on

ulève la peau qui semble reposer directement sur le système osseux; atrophie des muscles lombaires, mais moins marquée. Le

titué exclusivement par l'humérus directement attaché à l'omoplate. Atrophie générale des muscles du bras et de l'avant-bras ;

biceps réduit à l'état d'un petit cordon de 1 cm. 1/2 d'épaisseur ; atrophie en masse du triceps; la peau est trop ample. At

épaisseur ; atrophie en masse du triceps; la peau est trop ample. Atrophie musculaire également marquée de tous les muscles

e l'éminence thénar et de l'hypothénar, remplacés par des méplats ; atrophie très marquée des interosseux; creux entre les mét

interosseux; creux entre les métacarpiens égal des deux côtés. L' atrophie , moins considérable aux membres inférieurs, contr

tions fibrillaires, que l'on ne constate pas actuellement. Face : atrophie musculaire. . Abolition des réflexes. Le mala

e professeur Raymond dans les cas réunis par lui. C'est ainsi que l' atrophie a commencé par le deltoïde chez un ouvrier ruba

ervient dans l'observation sui- vante : un fossoyeur voit débuter l' atrophie musculaire par les muscles extenseurs de l'avan

jette par dessus bord la terre enlevée du fond. Observation IV. Atrophie musculaire progressive d'origine myélopathique. -

ux côtés. Abolition des réflexes patellaires et plantaires. Pas d' atrophie appréciable des muscles fessiers et lomhaires.

ale. - Le malade se baisse facilement pour ramasser un objet. Pas d' atrophie des muscles abdominaux. Membres supérieurs. - A

mouvements de pronation et de supination ne peuvent plus se faire. Atrophie considérable de la partie postérieure de l'avant-

e. Atrophie considérable de la partie postérieure de l'avant-bras ; atrophie des * radiaux. Le malade peut fermer les doig

iers supérieur de l'avant-bras, 22 centimètres. Bras cylin- drique. Atrophie considérable du deltoïde et des muscles du bras.

ntimètres. Les creux sous-claviculaires sont aplatis. Il existe une atrophie légère des pectoraux, le malade croise facileme

paule opposée. - L'omoplate ne suit pas les mouvements de l'épaule. Atrophie légère des muscles sus et sous -épineux. Le c

viculaire du trapèze est conservé ; le chef occipital est atrophié. Atrophie peu marquée des sterno-cléido-mastoïdiens. Le g

M. Ray- mond, Quinquaud, Rémond et Bernheim. Chez notre malade, l' atrophie progressive a très nettement débuté si- multané

Ce fait est très exceptionnellement signalé dans les observations d' atrophie musculaire progréssive myélo- pathique ; on sai

est au contraire fréquente dans les myopathies. Observation V. Atrophie musculaire progressive, d'origine myélopathique,

1891. , Nouv. Iconographie de la SALI'G1HIIi1·. T. XII. PI. LX ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE (TYPE ARAN-DUCHESNE) - (

le malade peut les fléchir. Force au dynamomètre à peu près nulle ; atrophie considérable des muscles de l'avant-bras et du br

er seul. 10 avril. - Même état, pas de phénomènes nouveaux. 25. L' atrophie des muscles de la face n'a pas progressé. Les m

IONNELS. Dans l'observation suivante, nous voyons un cas très pur d' atrophie myélopathique type Aran-Duchenne se compliquer

corps exposé à une pression un peu prolongée (1). Observation VI. Atrophie musculaire progressive d'origine myélopathique ;

roubles trophiques osseux et articulaires chez un hom- me atteint d' atrophie musculaire myélopat/ ! lqlle,l pr mémoire, Revue

No1.;v. ICUSOGHAPHIE DE LA SAlPÊTRII : KI ? T. XII. 1'1. LXIII ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE (G. Etienne) Arthropat

x membres inférieurs et au niveau du coccyx. Troubles trophiques. - Atrophie totale des éminences thénar et hypothé- nar, de

chée du tronc, l'angle inférieur re- levé est attiré en dedans. L' atrophie est beaucoup moins marquée à la partie inférieure

ticulations des genoux. La face amaigrie n'est pas intéressée par l' atrophie musculaire. Réaction de dégénérescence dans tou

25 octobre. Le malade absolument impotent, rentre à la clinique. L' atrophie musculaire est au maximum, état squelettique. Cac

liquer sur la clavicule. Depuis longtemps, en effet, par suite de l' atrophie précoce des muscles de la nuque, la malade porte

es de largeur sur 12 de longueur, est très profonde; en raison de l' atrophie musculaire, le plan du muscle a pour ainsi dire

est presque complètement obstrué par un amas de (1) Etudiant ici l' atrophie musculaire myélopathique au point de vue clinique

t moins prononcées que dans les petits filets terminaux. Muscles. - Atrophie musculaire extraordinaire surtout du côté droit.

ences entre les dimensions des fibres, dont beaucoup sont amincies. Atrophie simple, augmentation du tissu con- jonctif, not

ale. Charcot, et après lui MM. Grasset et Rauzier, ont attribué à l' atrophie musculaire progressive les faits d'arthropathie r

MYÉLOPATHIQUE 385 ment ces cas l'un de l'autre ; si, par exemple, l' atrophie débute par les muscles scapulaires ou par les m

onstitutifs d'une maladie bien in- dépendante, bien caractérisée, l' atrophie musculaire progressive d'origine myélopathique,

aire progressive. Il existe donc une série morbide constituée par l' atrophie musculaire myélopathique progressive, la para-

peu nombreux ceux qui après leur accident voient se développer une atrophie musculaire et ils sont très rares ceux qui, à l

devenir le point de départ d'une impuissance motrice relative avec atrophie plus ou moins prononcée et parfois très prononcée

malade s'est présenté à la consultation de la Salpêtrière avec une atrophie scapulo-humérale bila- térale. En présence de t

le gauches (PI. LXIV, A). Il a, en un mot, l'aspect classique d'une atrophie mus- culaire bilatérale scapulo-lmmérale. La ma

fon- deur anormale des fosses sus et sous-épineuses témoignant de l' atrophie des masses musculaires. L'omoplate est un peu é

à droite et à gauche, ses muscles faciaux sont normaux eux aussi. L' atrophie musculaire, quoique bilatérale, est un peu plus m

cun tremblement fibrillaire ne se remarque sur les muscles envoie d' atrophie , aucun trouble trophique sur les membres supérieu

d'inversion de l'action polaire en aucun point. En dehors de cetle atrophie musculaire à type scapulo-liuméral le ma- lade

s muscles adjacents à l'articulation maigrissent. Sept mois après l' atrophie se montre à l'épaule gauche et au bras gauche. Le

e malade se présente à la Salpêtrière au mois de juin 1899 avec une atrophie nette du type scapulo-huméral. C'est une atroph

uin 1899 avec une atrophie nette du type scapulo-huméral. C'est une atrophie musculaire s'étant dévelop- pée progressivement

exes tendineux. La question se posait de savoir de quelle variété d' atrophie musculaire il s'agissait chez cet homme ? Quelle

r que l'on puisse songer à une myopathie scapulo-humérale de Erb. L' atrophie musculaire que nous constatons n'a aucun des cara

au cours de névrites infectieuses ou toxiques. Il ne s'agit pas d' atrophie musculaire progressive du type.c1l'an-Duchenne qu

, ce n'est pas une sclérose latérale amyotrophique. Au contraire, l' atrophie musculaire présentée par le malade par ce fait

raît faire l'intérêt de notre observation, c'est la bilatéralité de l' atrophie malgré l'unilatéralité du traumatisme. S'il e

a jambe gauche, elle n'était nullement douloureuse. Il existait une atrophie con- sidérable de tout le membre inférieur port

édominant pas sur tel ou tel groupe de muscles. Il s'agissait d'une atrophie simple, sans réaction de dégénéres- cence, sans

ié dans ses trois seg- ments (jambe, cuisse et fesse) ; toutefois l' atrophie prédominait manifes- (i) Charcot, Progrès médic

cot, loC. cit. 392 G. GUILLAIN ment dans les muscles de la jambe. Atrophie simple, sans contractions fibrillaires, sans ré

une ténosite des tendons fléchisseurs. Le membre inférieur droit s' atrophie , et quand Charcot le voit, le malade est obligé

de troubles de la sensibilité. Chez un autre malade de Charcot, une atrophie du même caractère s'é- tait produite dans le me

e la déchi- rure d'un muscle pendant un effort peut en déterminer l' atrophie . Mais ces observations, comme le dit Charcot, é

de ses observa- tions, intéressante à cause de la bilatéralité de l' atrophie , il s'agissait d'un (1) CHARCOT, loc. cit. (2

'atrophie, il s'agissait d'un (1) CHARCOT, loc. cit. (2) Raymond, Atrophie musculaire d'origine réflexe. Bulletin médical, 2

e d'origine réflexe. Bulletin médical, 28 mars 189'7 . RAYMOI : OE, Atrophie musculaire réflexe. Journal de médecine et de chi

il reprend ses occupations, mais il y eut récidive et cette fois l' atrophie envahit le côté gauche. Après un long traitement

n fut à peu près.complète bien qu'il sub- sistât un degré notable d' atrophie musculaire ainsi qu'une certaine exagé- ration

rses théories proposées pour expliquer cette variété particulière d' atrophie musculaire. Nous rappellerons briè- vement cert

e opinion. Que l'inacti- vité fonctionnelle ait une influence sur l' atrophie musculaire consécutive à un séjour au lit de pl

tenseur du genou peut exister, que, au bout de dix à douze jours, l' atrophie est nette. Expérimentant chez les animaux en in

ui reçoit à la jambe un éclat de bois et qui fait dans la suite une atrophie massive de sa jambe, avait continué son travail

rophies musculaires ayant des caractères cliniques (1) VALTAT, De l' atrophie musculaire consécutive aux maladies des articulat

x maladies des articulations. Th. Paris, 1877. (2) Sabourin, De l' atrophie musculaire rhumatismale. Th. Paris, 1873. (3) D

es animaux l'impotence fonctionnelle, l'exagération des réflexes, l' atrophie musculaire. Dans aucune de ses expériences M. Ray

souvent de l'hyperesthésie cuta- née. M. Raymond a fait voir que l' atrophie musculaire ne se produit pas si les racines pos

es ainsi que l'hémisection de la moelle accé- lèrent la marche de l' atrophie musculaire dans le membre correspondant dont un

non pas d'une destruc- tion de la substance contractile, mais d'une atrophie de la substance inter- fibrillaire à laquelle l

partie redevable de son élasticité. Aussi l'on peut conclure que l' atrophie musculaire consécutive (t) IIo'FA, Congrès des

absence de lésions, ils arrivent eux aussi à cette conclusion que l' atrophie musculaire ne peut s'expliquer que par une acti

de la moelle, des nerfs périphé- riques, des muscles dans un cas d' atrophie musculaire consécutive à une lésion articulaire

berculose. .. * Si l'on envisage le mécanisme le plus intime de l' atrophie musculaire au point de vue de la pathologie gén

ale, peut-être est-il possible, avec Metchnikoff(3), de voir dans l' atrophie des muscles une résultante clel'ac- tion des ph

bre 1881 et janvier 1888. (3) Metcunikoff, Phagocytose musculaire . Atrophie des muscles pendant la trans- formation des bat

aux amyotrophies d'origine articulaire. Puisque ces deux variétés d' atrophie musculaire évoluent cliniquement avec des phé-

- lade tel que celui que nous avons observé, se présentant avec une atrophie musculaire bilatérale scapulo-humérale avec une

ux, il était important de savoir reconnaître qu'il s'agissait d'une atrophie simple consécutive un traumatisme banal chez un i

un individu ni héréditaire nerveux, ni nerveux lui-même, que cette atrophie pouvait guérir par un traitement prolongé, part

e réflexe plantaire est en flexion, il n'y a pas de clonus. Pas d' atrophie musculaire, la force est partout conservée, le dy

es ont lieu en flexion ; pas de trépidation spinale. Il n'y a pas d' atrophie musculaire ; la force est conservée dans tous les

flexion à droite, il est douteux à gauche. La malade présente de l' atrophie musculaire à un degré assez accentué. L'état él

st de même pour les muscles, sauf ceux de l'éminence thénar droite ( atrophie ). Excitabilité galvanique. - Contractions dans

e d'affecter tantôt des formes exubérantes, tantôt d'évoluer vers l' atrophie . Exemples : les hyperostoses d'une part, les font

amais quitté la région. Début à 18 ans : paralysie progressive avec atrophie musculaire des mem- bres supérieurs. Antécéde

es les intempéries; ni syphilis, ni alcoolisme, ni traumatisme. L' atrophie musculaire frappe d'abord le membre supérieur gau

embres supérieurs ; mains succulentes cyanosées et refroidies, avec atrophie des divers groupes musculaires ; dissociation d

e ; dystrophie unguéale; acromégalie (radiographie). Paralysie avec atrophie des muscles extenseurs et des cubitaux ; partici-

itéa remuer les doigts. Il se développa ensuite progressivement une atrophie musculaire du mem- bre supérieur gauche, puis,

: syringomyétique ; 5 centimètres : sujets normaux. Aux avant-bras, atrophie musculaire intéressant surtout les extenseurs ;

éditaire (Trois cas dans la même famille),par G. ROS80LIMO, 22. Atrophie musculaire et osseuse du mem- bre supérieur, pa

Raymond et P. JAXET, 353. Thomsen (Maladie de) (forme fruste avec atrophie musculaire), 15. Torticolis mental (un cas de),

e sur deux tics du pied (3 phot.), 353. .Marty L. et G. SABRAZES. Atrophie mus- ' culaire et osseuse du membre supérieur

83. NouuÈs E. et J. SIROL. Maladie de Thomsen à forme fruste avec atrophie musculaire. (3 phot.l, 15. z RAVAUT P. Incont

e dans la même fa- mille (4 phot.), 22. Suiiiazès J. et L. MARTY. Atrophie muscu- laire el osseuse du membre supérieur (

XIV. Aphasie amnésique (Trénel), LXXVI, LXXVII, LXXVIII, LXXIX. Atrophie musculaire progressive d'origine myélopathique

ive d'origine myélopathique (G. Etienne), LX, LXI, LXfI, LXIII. Atrophie musculaire et osseuse du mem- bre supérieur dro

. SIROL J, et E. Noguès. Maladie de Thom- sen à forme fruste avec atrophie muscu- laire (3 phot.), 15. SOLOVTZOFF (N.).

s pour constituer les membres, tandis que la partie intermédiaire s' atrophie ; chaque membre proviendrait ainsi du bour- geon

s les mêmes termes : Les troubles moteurs des membres, paralysie ou atrophie musculaire, produits par une lésion localisée d

ystème nerveux) la clinique n'a jamais montré chez l'homme un cas d' atrophie musculaire myélopathique à disposition segmentair

ns médullaires. L'extrême rareté de la poliomyélite chronique, de l' atrophie musculaire du type Aran-Ducllenne, ne permet pa

dans une syringomyélie peu avancée une disposition radiculaire de l' atrophie 8 CESTAN ET üUGT musculaire, nous serons en d

es fonctions de l'extrémité distale d'une part, par la parésie et l' atrophie de l'extrémité proximale d'autre part, avec l'asp

té, l'auriculaire et- l'annulaire légèrement fléchis. Il existe une atrophie avec secousses fibrillaires des espaces interos

. L'examen électrique confirme d'ailleurs cette lo- calisation de t' atrophie dans le domaine des racines les plus basses du gr

ces foyers destructifs déterminent des paralysies définitives avec atrophie musculaire accompagnée de troubles des réactions

s n'ont jamais dressé le tableau exact des muscles intéressés par l' atrophie . On cherchera en vain des renseigne- ments dans

rchaient à élucider qu'un seul point, l'origine médullaire de cette atrophie musculaire infantile. Cependant il est intéress

suivi d'une conrir- mation histologique. Leur malade présentait une atrophie complète des muscles de l'éminence thénar et du

'éminence thénar et du premier interosseux de la main droite. Cette atrophie était due à un foyer de paralysie infantile ayant

es motrices du 8e segment cervical médullaire et ayant entraîné une atrophie de la 8e racine cervicale droite. Mais le cas e

ulaire externe a été seul lésé ; le malade présentait seulement une atrophie de la huitième racine cervicale correspondant à

ment une atrophie de la huitième racine cervicale correspondant à l' atrophie de l'éminence thénar et du premier interosseux.

le groupe antéro-interne du huitième segment médullaire cervical l' atrophie aurait atteint non seulement l'éminence thénar ma

insi une lésion de tout un segment médul- laire aurait entraîné une atrophie segmentaire de la main. Ce raisonne- ment est s

la poliomyélite aiguë de l'enfance, la topographie radiculaire de l' atrophie est facile à constater dans beaucoup de cas. Le

nne-Erb est parfois lésé dans cette affection, la distribution de l' atrophie est la même que dans le cas de paralysie radicula

il est souvent facile de constater la topographie radiculaire de l' atrophie . » Cependant il faut reconnaître que si l'atrop

radiculaire de l'atrophie. » Cependant il faut reconnaître que si l' atrophie prédomine souvent sur un groupe musculaire et r

viations anormales du pied. » Toutes ces raisons, localisation de l' atrophie sur le groupe des muscles innervés par la parti

, comme il arrive habituellement en pareils cas, un certain degré d' atrophie de la moitié droite de la face. Nous signalerons

t par la paralysie infantile. Dès qu'on examine la disposition de l' atrophie et de la paralysie des muscles sur ce membre, o

partie inférieure ou costale du grand pectoral, ne présentent pas d' atrophie notable ; tous ont bien conservé leur action et l

, de Raymond et de Déjerine. Chez lui en effet, nous constatons une atrophie des petits muscles des mains, des fléchisseurs, d

foyer de poliomyélite infantile, a donc créé chez notre malade une atrophie à topographie radiculaire des plus évidentes, c

du Long Supinateur et des Radiaux, contraste singulièrement avec l' atrophie des autres muscles de l'avant- bras et des peti

de 12 ans, atteint d'une paralysie du membre supérieur gauche avec atrophie assez prononcée de la plus grande partie des mu

dement toute leur force et aucun de leurs muscles n'a été atteint d' atrophie . Cet enfant fut vu alors parM.Féré,qui le suivi

uite de l'aplatissement antéro-postérieur du thorax, d'autre part à l' atrophie des muscles lombo-abdominaux. D et D'. - Les

ntant cet aspect si particulier du cou chez les myopathiques dû à l' atrophie des sterno-mastoïdiens, aspect qui consiste dan

ci présente quelque intérêt par la topographie un peu spéciale de l' atrophie musculaire. Pour les motifs que nous exposerons

HIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE 33 Louise D., âgée de 23 ans, atteinte d' atrophie musculaire progressive est admise à l'hospice d

cinq enfants, nés de ces trois lits, seule notre malade présente de l' atrophie musculaire, les autres n'ont pas de tare spécia

l'état d'impotence presque absolue dont elle est atteinte et par l' atrophie du système musculaire. Elle reste étendue dans

fosse iliaque). Muscles des membres supérieurs. L'impotence due à l' atrophie muscu- laire diminue de la racine du membre à l

ture pelvienne et des membres inférieurs. Les dé- gâts causés par l' atrophie musculaire sont bien plus considérables qu'à la c

lrochantériens et adducteurs) sont arrivés à un degré très avancé d' atrophie ; les faibles contractions musculaires qu'ils peu-

ues mois des troubles qui ne paraissent pas être en relation avec l' atrophie musculaire ; c'est de la pho- tophobie avec cli

dant lesquelles la respiration, très fréquente, reste superficielle ( atrophie des muscles respirateurs accessoires). Ces lési

de la faible résistance du sujet. Observation résumée. Début de l' atrophie musculaire, il l'âge de quinze ans environ, par

les caractères géné- raux de la myopathie atrophique progressive ou atrophie musculaire pro- topathique. L'évolution lente e

L'évolution lente et régulièrement progressive, la topographie de l' atrophie des membres qui a débuté par leur racine, les réa

géné- raux de la maladie permettent de diagnostiquer la nature de l' atrophie musculaire - protopathique ou deutéropathique,

oupement des diverses formes de myopathies en une entité morbide, l' atrophie musculaire myopathique en opposition il l'atrophi

ntité morbide, l'atrophie musculaire myopathique en opposition il l' atrophie musculaire myélopathique, on signalait successi

ale, sans hérédité (1). Antécédents héréditaires. Il n'existe pas d' atrophie musculaire ni dans la ligne paternelle ni dans

s omo- plates avec énergie. , Le thorax est fortement aplati avec atrophie des grands Pectoraux et des grands Dentelés, av

IONS FAMILIALES 43 44 CESTAN ET LEJONNE - Membres inférieurs. - L' atrophie est prédominante à gauche. Elle est sur- tout m

rquée au niveau des fessiers, assez marquée au niveau de la cuisse ( atrophie eu jarretière), moins marquée enfin au niveau du

e à cause de la flexion permanente des avant-bras sur les bras. L' atrophie est prédominante à la racine des membres ; elle n

la peau. L'élévation à l'horizontale des bras est très faible par l' atrophie des del- toïdes. Les muscles des avant-bras s

ières phalan- ges) se font avec facilité et énergie. En résumé, l' atrophie prédomine à la racine et sur le groupe des extens

des yeux fonctionne parfaitement. Thorax. Le thorax est aplati par atrophie des grands pectoraux, avec élargissement de la

s de la racine des membres, les caractères si particuliers de cette atrophie musculaire modifiant au prorata les réflexes, n

héréditaire. Les réflexes tendineux sont affaiblis au prorata de l' atrophie musculaire; les réflexes cutanés sont normaux; le

son thorax aplati, concave à sa partie antéro-supérieure, car par l' atrophie du trapèze, les omoplates ont glissé vers l'ais

es épi- neuses de la région cervicale saillantes sous la peau par l' atrophie des chefs médians et inférieurs du trapèze. Ses

et en arrière de l'extrémité externe de la clavicule, aussi, malgré l' atrophie des grands pectoraux la déformation thoracique

On sait que la myopathie est caractérisée par la prédominance de l' atrophie à la racine UNE 1111'OP1'IllIE AVEC RÉTRACTIONS

andinant, le corps incliné en arrière, et ne peut se rele- verpar l' atrophie des muscles du bassin et de la cuisse. Mais notre

ut enfant, il marche avec peine, se lève avec difficulté; bientôt l' atrophie progresse et il est immobilisé sur sa chaise pl

ne, 1885. OBs. V. - M... Léon, en 1885. Type facio-scapulo humerai. Atrophie pré- dominante sur le haut du thorax et des bra

isation localisée (3e édit., p. 509) Duchenne estime que dans toute atrophie musculaire (la distinction n'était pas encore f

ent acceptée par tous les auteurs et appliquée aux déformations par atrophie musculaire, quelle qu'en soit la variété, Aran-Du

ordinairement très fiasques. On avait essayé autrefois de séparer l' atrophie myopalhique pseudo- hypertrophique de l'atrophi

efois de séparer l'atrophie myopalhique pseudo- hypertrophique de l' atrophie musculaire atrophique, car ce caractère de pseu

re dans ceux-ci seulement au- dessous du point précis où commence l' atrophie visible, c'est-à-dire au-dessous de la ligne (j

e de Thomsen, la tendance à être accompagnée dans quelques cas de l' atrophie de certains groupes musculaires. On comprend que

- tation, manifestent, en certaines circonstances, une tendance à l' atrophie musculaire progressive, est d'une grande import

ard, à ce tableau commencent et se surajouter des pheno- mènes de l' atrophie musculaire progressive, y compris le visage myo

inférieurs, les muscles des mollets ; une telle locali- sation de l' atrophie , caractéristique pour les cas décrits par les a

nifeste en d'autres cas une tendance à la diminution par suite de l' atrophie de quelques fihres, entrant dans sa composition

te de l'atrophie de quelques fihres, entrant dans sa composition. L' atrophie des fibres, qu'on a supposé se basant sur l'étu

ement que la diminution de volume du muscle myotonique dépend- de l' atrophie de ses faisceaux, caractérisée par une teinte b

à la prolifération extrême des noyaux, que nous avons affaire à une atrophie de (t) FIIOIJ1H ? Ueber Thomsed'she Krankheil m

s, fait éloigner toute idée, sauf la seule possible, à savoir que l' atrophie muscu- laire de la maladie de Thomsen n'en est

trophique de la myotonie comme tous les autres ; disons plus, cette atrophie résulte des altérations organiques pré- cédente

aniques pré- cédentes. Nous sommes, bien entendu, loin de compter l' atrophie des grou- pes musculaires classiques pour le ré

mentales génériques contient encore en qualité de premier ordre une atrophie musculaire très originale, mais en même temps, sa

ndant une myotonie, mais d'un autre côté il est aussi évident que l' atrophie musculaire qui l'accom- pagne, est une atrophie

aussi évident que l'atrophie musculaire qui l'accom- pagne, est une atrophie myotonique qui n'est pas occasionnelle et étran-

e qui n'est pas occasionnelle et étran- gère, mais à elle, et cette atrophie , quoique progressive, ayant beaucoup de commun

ès la réaction de dégénérescence ; on est forcé de penser que cette atrophie dans la myotonie a le droit d'une pathogénie ne

est en même temps le lien qui relie la maladie de Thom- sen avec l' atrophie musculaire progressive, non seulement d'après leu

ffection, d'après laquelle le tissu musculaire (ce qu'on voit par l' atrophie et l'hypertrophie des fibres musculaires), ainsi

oins le jambier antérieur. Elle est flasque et elle se double d'une atrophie diffuse des muscles para- lysés ; . 2° Une pa

s, une eschare profonde, à la région sacro-lombaire, sans compter l' atrophie musculaire diffuse des membres inférieurs, déjà s

otre malade. - e) Des troubles trophiques : ils consistent dans une atrophie , le plus souvent diffuse, des muscles paralysés

alysie motrice et de l'anesthésie, la précocité et l'intensité de l' atrophie musculaire et des mo- difications qualitatives

ipaux symptômes, l'apparition tar- dive et le caractère diffus de l' atrophie musculaire progressive, l'absence de modificati

ïdie de la ménopause ou myxoedème de )'age critique, secondaire à l' atrophie thyroïdienne contemporaine de l'involution géni-

l'on rencontre dans presque toutes les autopsies (porencépha- lies, atrophie des névromes centraux) et les troubles intellectu

spasmodique légère ; exagération des réflexes patel- laires. Pas d' atrophie musculaire, pas de troubles sensitifs ou vésicaux

page 791, trois cas de syringomyélie à topographie radiculaire de l' atrophie , avec autopsie. » Nous nous faisons un devoir d

polio- myélite aiguë de l'enfance, la topographie radiculaire de l' atrophie est facile à constater dans beaucoup de cas. Le

nne-Erb est parfois lésé dans cette affection, la distribution de l' atrophie est la même que dans le cas de paralysie radicu

l est souvent facile de constater la topographie radi- culaire de l' atrophie . » Et nous ajoutions : « Cependant il faut reconn

hie. » Et nous ajoutions : « Cependant il faut reconnaître que si l' atrophie prédomine souvent sur un groupe musculaire et rev

étouffe peu à peu l'élément noble (cellule pyramidale) ; celle-ci s' atrophie et disparait, sa place n'est plus alors marquée

voir une sorte de lobule de l'insu la ; mais alors, il y aurait une atrophie considérable du lobe temporo-occipital,l'épaiss

que minutieux ne revèle maintenant rien d'anormal, sinon une légère atrophie du grand pectoral droit de Liao-Toun-Chen. On c

très atrophié, surtout dans sa partie distale. Il y a sou- vent une atrophie plus ou moins marquée de la cuisse. La jambe est

; l'hémisphère gau- che 526. Celte inégalité tient sans doute à une atrophie inégale, le ma- lade n'étant pas gaucher ; les

ion. Déjà Bour- don et Luys (1861) avaient attiré l'attention sur l' atrophie des racines pos- térieures que Vulpian mit plus

onnue pour la moelle, et la lésion fondamentale du tabes devint une atrophie primitive des racines postérieures. ' C'était

tanés, musculaires, articulaires; le sympathique (Roux), etc... L' atrophie des racines postérieures, elle-même, devait être

einer et Redlich, Nageotte) : elle serait susceptible de produire l' atrophie des racines en les étranglant à leur entrée dan

hérique remonte aux racines et à la moelle. Quoi qu'il en soit, l' atrophie des racines postérieures occupe encore une plac

iode tout à fait initiale d'un processus qui aboutira plus tard à l' atrophie cellulaire. Or dans le tabes, maladie à évoluti

ation progressive est impossible depuis 4 ans. Etat actuel (1899) : Atrophie musculaire généralisée très accusée. Incoordina

le sac durai jusqu'au delà du ganglion. Dans tous ces examens, l' atrophie de la racine postérieure a pu être sui- vie sur

n cas celui-ci était partiellement atrophié. Examen histologique. L' atrophie de la racine postérieure est due la la disparit

e, dont les noyaux ne paraissent pas sensiblement multipliés. Cette atrophie est assez irrégulière, en ce sens que les fibre

es sont épaissies, notamment à la partie supérieure de la figure. L' atrophie radiculaire augmente brusquement, en raison des

armin ou l'hémaléine-éosine, donne des indications intéressantes. L' atrophie de la racine postérieure peut être encore suivi

à l'hématéine éosine. (Zeiss Obj. E. Oc. 2.) Plusieurs étapes de l' atrophie cellulaire. En bas, : 1 droite : Cellule saine

éléments sont à pou près normaux En bas, gauche : Cellule en voie d' atrophie avec multiplication des éléments nucléaires de

1899 : Impossibilité de se tenir debout, émaciation très prononcée. Atrophie musculaire aux membres inférieurs. Cyphoscoliose

ographie DES lésions radiculaires. Région dorsale infé- rieure. - L' atrophie des racines postérieures existe dans le bout sus-

-ganglionnaire absolu- ment normales. Région dorsale moyenne. - L' atrophie des racines postérieures existe à un degré anal

(épaississement et trans- formation hyaline de leurs tuniques). L' atrophie peut aussi être suivie jusque dans le ganglion au

sus et sous-ganglionnaire; le contraste est très marqué : Au-dessus l' atrophie est évidente, la plupart des fibres sont réduit

demnes, ainsi que les racines antérieures sur tout leur trajet. L' atrophie des racines postérieures jusque dans le ganglion

ite est vraisemblablement prédominante sur l'arachnoïde. D'ailleurs l' atrophie des fibres radiculaires est aussi marquée dans

la méningite ne peut être mise en cause dans l'explication de cette atrophie . Nulle part on ne voit non plus les fibres de r

granuleux. D'une façon générale, aux régions lombaire et dorsale, l' atrophie des racines postérieures se poursuit jusqu'au g

'en témoigne notamment l'examen du 2* ganglion dorsal. Le degré d' atrophie des fibres radiculaires varie dans de grandes lim

eures au contraire les vaisseaux paraissent indemnes. En résumé l' atrophie des fibres radiculaires postérieures porte ici pr

ais à la multiplication des noyaux conjonctifs de la capsule et à l' atrophie concomitante de la cellule ganglionnaire. Ils s

oupes qu'une partie des cellules ganglionnaires est aussi en voie d' atrophie et de disparition. Il est à noter que le tissu

ibre nerveuse, met en relief ici la modalité et le proces- sus de l' atrophie radiculaire : atrophie lente portant d'abord sur

elief ici la modalité et le proces- sus de l'atrophie radiculaire : atrophie lente portant d'abord sur la gaine de myé- line

ature ? ` ? LÉSIONS RADICULAIRES ET GANGLIONNAIRES DU TABES 309 L' atrophie de la racine postérieure est due à la disparition

conjonctif qui les engaine quelquefois de si près : de sorte que l' atrophie de la racine postérieure se pré- sente comme un

rte que l'atrophie de la racine postérieure se pré- sente comme une atrophie simple, sans endonévrite. La portion juxta-gang

bre entre eux, sur d'autres l'accolement est moins intime. A part l' atrophie de la racine postérieure qui peut être poursuivie

res inférieurs. Abolition des réflexes lumineux. Exophtalmie. Pas d' atrophie musculaire. La malade était alcoolique et a eu

e ou calcaire. Au-dessus les méninges ne sont pas très malades. L' atrophie de la racine postérieure n'est pas très accentuée

x. Cinquième ganglion lombaire gauche (coupé transversalement). L' atrophie de la racine postérieure peut être suivie sur tou

portion sous-ganglionnaire, la racine postérieure est normale. L' atrophie n'est pas très prononcée, et il subsiste encore b

nérées. Septième ganglion cervical droit (coupes longitudinales). Atrophie très légère de la racine postérieure dans sa port

dans sa portion sus-ganglion- naire ; sur une très petite étendue l' atrophie est un peu plus marquée et à ce niveau les fibr

e était telle qu'elle ne pouvait plus marcher. Etat actuel en 1900, Atrophie très prononcée des membres inférieurs avec parési

ion sous-ganglionnaire, les racines postérieures sont normales. L' atrophie des racines postérieures est due à l'amincissemen

ns du sens musculaire. Aux membres supérieurs, ni incoordination ni atrophie , conservation des réflexes et de la sensibilité

à l'héma- toxyline. Inclusion à la paraffine. Dans tous les cas l' atrophie de la racine postérieure existe dans toute la p

x-mêmes. 322 THOMAS ET HAUSER Dans le pôle central du ganglion, l' atrophie des racines postérieures se voit encore netteme

la portion sous-ganglionnaire. Dans la portion sus-ganglionnaire, l' atrophie diminue à mesure que la ra- cine se rapproche d

prolifération nucléaire. Les méninges sont légèrement épaissies. L' atrophie de la racine postérieure est due à l'amincissemen

es inférieurs, incoordination très légère avec affaiblissement sans atrophie ni hypotonie ; abolition des réflexes patellair

dans son trajet sous-arachnoïdien, mais sur la 6° racine dorsale, l' atrophie di- minue et disparaît en remontant vers le gan

ntant vers le ganglion : sur la 2° région lombaire, au contraire, l' atrophie est plus nette immédiatement au-dessus du ganglio

llaire, réflexe à la lumière très diminué à gauche, aboli à droite. Atrophie papillaire. Elle meurt en 1902 après 14 ans de

é les lésions radiculaires se montrent fort variables. Tandis que l' atrophie est minime ou nulle dans les segments sus-ganglio

nt prise sous t'influence de l'imprégnation par le sublimé osmique. L' atrophie se poursuit sur une notable longueur (environ 1

ndrie. 3e Lombaire droit. - Coupes perpendiculaires sériées. ., L' atrophie des fibres radiculaires postérieures est très net

ombre ont leur capsule conjonctive proliférée et semblent en voie d' atrophie . LÉSIONS RADICULAIRES ET GANGLIONNAIRES DU TABE

à la lumière. Diminution considérable de l'acuité visuelle ; double atrophie optique tabétique. Mort en 1902. Examen ANATO

en quelques lignes. Les altérations des racines consistent dans une atrophie très considérable qui peut être suivie jusqu'au

tablement diminuée, mais la démarche est nor- male ; il n'y a pas d' atrophie musculaire, ni de signe de Babinski. Les réflexes

sparaissant complètement, sans laisser à sa suite ni contracture ni atrophie musculaire, semble bien avoir été d'origine dyn

rveux. Dans la paralysie spinale infantile, on constate souvent une atrophie et même une hyperlrophie des os, sans qu'on pui

et même une hyperlrophie des os, sans qu'on puisse rattacher cette atrophie à l'inaction forcée des membres paralysés ; car

ULTIPLES A TENDANCE SUPPUPATIVE 357 côtés, nous n'avons constaté ni atrophie musculaire, ni scoliose, etsurtout parce que l'

e la racine des mem- bres. La force est conservée, il n'y a pas d' atrophie musculaire appréciable, (1) Il en est de même d

es du tabès (1). 1° Lésions DES FIBRES radiculaires. - L'étude de l' atrophie radiculaire dans la portion sus-ganglionnaire c

el cas, on ne saurait déduire une règle absolue, suivant laquelle l' atrophie augmenterait ou diminuerait de la moelle vers le

reste presque toujours, au point de pénétration dans le ganglion l' atrophie se montre avec netteté, et l'on peut généralement

le reste de l'organe. Mais quelque profonde et intense que soit l' atrophie en ces régions, les fibres radiculaires reparai

rne les racines postérieures, il est donc nettement établi que leur atrophie s'étend jusqu'au ganglion rachidien et- même dans

lles sont au contraire généralement saines. Ilistologiqllement, l' atrophie est surtout caractérisée par une destruction pr

té, contingent ; et par là son in- nuence sur le développement de l' atrophie radiculaire est, comme nous verrons, discutable

- d'ailleurs déjà plusieurs fois notées - qui semblent aboutir à l' atrophie et à la disparition de quel- ques-unes d'entre

lésions, atteignant un petit nombre de cellules et aboutissant à l' atrophie . Nous ne nous pronon- cerons pas sur le point d

léments de la capsule qui détermine par compression ou autrement, l' atrophie cellulaire, ou si c'est la cellule, atteinte pr

conjonctif. f. Cette supposition est d'autant plus acceptable que l' atrophie simple de la cellule ganglionnaire, sans prolif

en rien ses caractères histologiques. Il semble donc que parfois l' atrophie cellulaire puisse s'effectuer isolément sans réac

tions cellulaires et péri-cellulaires qui évoluent lentement vers l' atrophie et la disparition de l'élément noble. V. - In

us proportionnés au degré de conservation des cylindres-axes qu'à l' atrophie macroscopique des racines. Il est assez fréquen

ous avons utilisées. Ce n'est pas toutefois une règle absolue que l' atrophie des racines pos- térieures remonte jusque dans

cas de tabes peu avancé, l'un de nous (3) a pu s'assurer déjà que l' atrophie radiculaire diminue en se rapprochant du ganglion

d'abord atteinte dans son bout périphérique ou médullaire, et que l' atrophie gagne progressivement le bout central. Cependan

res plus haut, ce qui laisse supposer qu'il s'agit d'un processus d' atrophie segmentaire : c'est ce que l'un de nous a déjà

ations de' racines postérieures traitées par l'acide osmique (4); l' atrophie des fibres radiculaires est irrégulière, parfois

phié fait parfois suite à un segment presque normal. Le processus d' atrophie ou de dégénérescence des racines (1) OPPENHEIM

libre de la fibre ne s'effectue pas par un procédé plus voisin de l' atrophie simple, par une sorte de des- truction molécula

amoindrissement de la cel- lule, lésions qui pourraient aboutir à l' atrophie et à la disparition de quel- ques-unes d'entre

l y a des altérations cellulaires assez prononcées variant depuis l' atrophie simple jusqu'à la disparition : en même temps q

phie simple jusqu'à la disparition : en même temps que la cellule s' atrophie , les capsules ganglionnaires prolifè- rent, à u

upée par la cellule. Il est assez difficile de saisir le début de l' atrophie cellulaire, car sur un ganglion normal les dime

e Neurologie, 1901, fasc. 61 et 62. 424 THOMAS ET HAUSSER degré d' atrophie marquée, il ne saurait plus y avoir d'hésitation,

rétraction, homogénéisation du noyau avec conservation du volume ou atrophie du nucléole ; plus rarement.l'atro- phie du cor

u'il faut chercher dans la cel- lule le ]Jl'i1lltl1ll 1nOl'ens de l' atrophie des racines postérieures et de la sclérose des

des cellules atteintes, et toujours disproportionnées au degré de l' atrophie radiculaire. 3° Elles n'ont pas de caractère sp

it, soit d'altérations du protoplasma (chromatolyse, vacuolisation, atrophie ), ou du noyau (atro- phie, disparition) qui n'o

disproportion numérique entre les fibres et les cellules frappées d' atrophie . Nos connaissances plus récentes sur la structu

cas où les lésions cellulaires étaient évidentes, variant depuis l' atrophie légère jusqu'à la disparition complète. Il y au

que- ment, c'est la dégénérescence wallérienne que l'on observe ; s' atrophie-t -il lentement, progressivement, on peut alors ob

thodes actuellement en usage, on peut en tous cas admettre que si l' atrophie tabétique n'a pas de tendance à la régénéra- ti

uis le ganglion jusqu'à la moelle qu'il faut chercher la cause de l' atrophie des racines postérieures. D'après Obersteiner e

n, à moins d'admettre qu'en deçà de la moelle, il ne s'agisse d'une atrophie rétrograde, ce qui paraît très in- vraisemblabl

de nombreuses années ne donnent lieu qu'exception- nellement à de l' atrophie rétrograde et encore celle-ci est-elle légère.

le, mais qui ne saurait intervenir, à aucun titre, comme cause de l' atrophie de la racine postérieure, d'autre part, la péri-

ations interstitielles paraissent relativement récentes alors que l' atrophie des fibres est déjà ancienne (obs. III) : ces d

ES DU TABES 431 celle-ci est inconstante ou non proportionnelle à l' atrophie des racines, mais encore parce qu'elle ne sembl

geotte la spécificité de l'inflammation comme fadeur essentiel de l' atrophie radiculaire. Les arguments que nous venons d'in

ondait à l'interprétation exacte des faits, il faudrait envisager l' atrophie des fibres radiculaires à l'inté- rieur du gang

ophie des fibres radiculaires à l'inté- rieur du ganglion comme une atrophie rétrograde, et l'on ne conçoit guère que cette

n comme une atrophie rétrograde, et l'on ne conçoit guère que cette atrophie rétrograde puisse se produire si les fibres radic

SRT HAUSER avons pu le constater au cours de plusieurs examens, une atrophie légère., - de la racine postérieure au niveau e

d'autre part sur quelques séries de coupes de racines tabétiques l' atrophie pos- térieure s'accentue brusquement au niveau

de cette revue, le Professeur Soca (de Montevideo) publie un cas d' atrophie musculaire limitée aux membres inférieurs chez

dans mon travail inaugural (1), rejeté arbitrairement du cadre de l' atrophie type Charcot Marie les cas où l'atteinte des me

ons nous amène à nous demander s'il n'existe pas un type péronier d' atrophie mus- culaire héréditaire comme la description d

ffection a été limitée aux membres inférieurs n'est familial, que l' atrophie a toujours eu une prédilection marquée pour un cô

es années déjà les membres infé- rieurs étaient seuls touchés par l' atrophie . Leur grand'mère àgée de qlta- tre-vingts ans é

ses membres supérieurs n'avaient jamais présenté la moindre trace d' atrophie . Ce fait vient donc à l'appui de l'observation

le pli fessier est abaissé, à gauche. Déplus, ils sont frappés d'une atrophie qui se remarque à première vue. La mensuration,

ieure de la cuisse, des muscles de la jambe et du pied, à gauche. Atrophie , très nette, des mêmes muscles ; R. D.... dans le

que branche terminale du plexus sacré, doublée d'un certain degré d' atrophie musculaire, accompagnée de modifications quanti

nférieur gauche est allée en s'accentuant. Elle s'est doublée d'une atrophie musculaire diffuse. En même temps, l'examen du

e le membre inférieur gauche est fortement amaigri. Il s'agit d'une atrophie musculaire massive ; elle est prononcée surtout d

nsité, de l'extrémité à la racine du membre, et qui se double d'une atrophie musculaire massive, prédo- minante aux muscles

ujet. -t La disposition unilatérale de la paralysie motrice et de l' atrophie mus- culaire concomitante, les antécédents alco

omaine d'innervation du plexus sacré ; La prompte survenance de l' atrophie des muscles paralysés, le caractère massif de c

e de l'atrophie des muscles paralysés, le caractère massif de cette atrophie ; La nature des modifications des réactions éle

nutrition et la contractilité des muscles frappés de paralysie et d' atrophie . L'expérience nous a démontré qu'en s'engageant

(/e L</o ? t (<), nous avons démontré que dans certains cas d' atrophie du cervelet on pouvait voir disparaître les cellu

s. Nos premiè- res constatations avaient d'abord porté sur un cas d' atrophie cérébelleuse ayant donné lieu à la production d

corce du cervelet dans un cas de sclérose cérébrale infantile avec atrophie de l'hémisphère cérébelleux opposé. Voici d'a

observations : (i) L\NNOIS et PAVIOT, De la mise en évidence, par l' atrophie dite parenchymalevse, du cervelet d'une couche

ieurement l'observation (1) et sur lequel nous avions déjà noté une atrophie des folioles absolument semblable à celle que nou

embres du côté gauche et conservation apparente de la conscience. - Atrophie du lobe gauche du cervelet. Le nommé Roc..., âg

oniques. Il n'a d'autre trouble somatique appréciable qu'une légère atrophie de la cuisse gauche dont on se rend bien compte

égère hési- tation dans la marche et à laquelle fut attribuée cette atrophie . Il avait une aura sensitive tantôt dans le bra

la jambe gauche. A l'autopsie « on est immédiatement frappé par une atrophie considérable du lobe gauche du cervelet qui est

al soit du côté de l'occipital, soit du côté de la base du crâne. L' atrophie porte égale- ment sur les pédoncules cérébelleu

ue la substance grise n'est pas (1) Lannois et PAVIOT, Sur un cas d' atrophie unilatérale du cervelet (Revue Neuro- logique,

aucoup moins marquée, moins totale que sur le fragment précédent. L' atrophie de la couche moléculaire, la raréfaction de la co

sable obligeance (Pl. LX et LXI). Il s'agissait dans ces deux cas d' atrophie du cervelet que l'on pouvait t à la rigueur dir

et étendue à toute la corticalité céré- belleuse. Dans le second, l' atrophie avec sclérose était nettement limitée à l'un de

s vivement nous rendre compte de ce qui se passait dans le cas où l' atrophie parait nettement secondaire, c'est-à-dire dans

droite. - Epilepsie. Sclérose cérébrale de l'hémisphère gauche avec atrophie croisée du cervelet. La nommée Philomène M...,

alade ne peut maîtriser : pas de mou- vements athétosiques. Pas d' atrophie manifeste ni au bras ni à la jambe ; seulement le

, séparées par des sillons et des scissures très larges. Bien que l' atrophie soit généralisée, elle a son maximum au niveau de

de forme, la cel- lule est bien constituée. En somme, dans cette atrophie de la couche cellulaire corticale, on remarque

ns l'alcool. Quand il s'agit d'une circonvolution qui présente de l' atrophie de son manteau gris seulement sur une de ses face

nt de l'hémisphère cérébelleux droit atrophié. - C'est toujours une atrophie parcellaire et régionale que révèlent les coupes.

core une arborisation de 3e ordre qui montre sur une de ses faces l' atrophie intense de ses trois couches quand l'autre face

é dans les deux cas précédents, le premier signe chronologique de l' atrophie est la disparition des cellules de Purkinje ; pui

e de galets, par un Ilot qui se retire, car elles préexis- tent à l' atrophie , cela n'est pas douteux ; elles ne sont que recou

coupes teintées au picro-carmin, on peut déjà se rendre compte de l' atrophie des portions médul- laires des arborisations cé

lycérine) disparaît de ces portions mé- dullaires parallèlement à l' atrophie du manteau gris. 4e Partie inférieure du bulbe.

oppement ordinaire. Les cellules de l'olive ne montrent ni signes d' atrophie ni diminution de nombre. En résumé, dans ces tr

e ni diminution de nombre. En résumé, dans ces trois observations d' atrophie primitive ou secon- daire du cervelet, nous.avo

car dans l'examen histologique du cas qui leur a servi à établir l' atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, ils disent : « La plu

voir de lésions cel- lulaires. Nonne (3) dit expressément, malgré l' atrophie considérable qui donnait l'aspect d'un cervelet

Londe classe comme intermé- diaire entre l'ataxie héréditaire et l' atrophie cérébelleuse, il est facile de (1) Thomas, Le .

ur Psychiatrie, 1891, t. XXII. 528 LANNOIS ET PAVIOT - voir que l' atrophie ressemblait beaucoup à celle que nous avons décri

duit d'une manière uniforme dans des cas d'origine fort différente, atrophie d'apparence primitive, lepto- méningite chroniq

d'un cervelet atrophié se- condairement; 1 2° Dans ce processus d' atrophie , il s'isole constamment une couche qui répond p

ue et précède toutes les autres modifications dans ce pro- cessus d' atrophie ; 3* La nature fréquemment secondaire de l'atro

pro- cessus d'atrophie ; 3* La nature fréquemment secondaire de l' atrophie démontre qu'on ne doit pas considérer le syndro

respectivement assez bien proportionnés. Si l'on excepte une légère atrophie musculaire du membre inférieur gauche tenant au

l ne permet pas de sentir la prostate ; comme c'est la règle dans l' atrophie testi- culaire congénitale, la glande prostatiq

jamais été accompagnées d'éjaculations. Il faut rapprocher de cette atrophie testiculaire les autres signes d'infanti- lisme

nt dans la région sus-puLienue, les ais- (1) Lnonois, Castration et atrophie de la prostate. Association française pour l'avan

on ; 2° Le mode de croissance gigantesque et ses anomalies ; 3° L' atrophie génitale, dans ses rapports avec les deux faits p

la polydipsie ; parmi les signes objectifs, inconstants, il signale l' atrophie des testicules, susceptible de coïncider parfoi

tre; cette dimi- nution peut, comme je l'ai dit, s'accompagner de l' atrophie du pénis et des testicules. En fait, cet affaib

Jancso (2). - Elles mettent également en valeur l'association de l' atrophie génitale et gigantisme. Voici l'observation d

que le mot d'acromégalie y soit même prononcé. (21 Les exemples d' atrophie génitale chez les géants pourraient être multipli

atis par la tumeur ; mais, bien que comprimés, ils ne présentent ni atrophie , ni changement décoloration. Les nerfs olfactif

a vu l'arwmenlation. Testicule droit : 9 er. 5 ; gauche : 12 er. 5. Atrophie testiculaire sans inflammation : ni la capsule,

: ni la capsule, ni le tissu conjonctif ne sont hypertro- phiés. Atrophie des canaux séminiféres, sclérosés et ratatinés

Pas de sper- matozoïdes dans les canaux. Il s'agit en somme d'une atrophie testiculaire primaire, semblable celle de certa

Nerfs périphériques. Sur les coupes du sciatique, on note un peu d' atrophie des fibres nerveuses ; les fibres normales sont

sur le tissu nerveux ; mais il n'y a pas trace d'inflammation. Ni atrophie , ni dégénérescence graisseuse des nerfs optique

ts, plus souvent encore que chez les acromégaliques, il existe de l' atrophie génitale. - , Réciproquement, pour ainsi dire

NTISME ET INFANTILISME 577 578 LAUNOIS ET ROY Tous ces exemples d' atrophie génitale chez des géants et d'accroisse- ment d

mégalie) des troubles des organes génitaux (suppression des règles, atrophie de l'utérus), produisent peut-être chez l'enfan

te en particulier l'étude des rapports réciproques existant entre l' atrophie testiculaire et j'hypertrophie hypophysaire. Au

gigantisme infantile, dans lequel la taille élevée coexiste avec l' atrophie génitale, ou, tout au moins, avec l'im- puissan

pl. en piotocollogi-.), par F. Ray- mond et Pierre JANI : T, 241. Atrophie musculaire m ! }élopathique (Noie à propos de l

opos de la topographie radiculaire des), par CESTAN et HULT, 182. Atrophie muscu'aire myélupatltique (Elude clinique de la

Raymond et P. JAXET), XXX. Amÿotrophie Charcot-Alarie (Soca), IX. Atrophie congénitale des muscles pec ! o- raux (Souques)

ophie congénitale des muscles pec ! o- raux (Souques), XVI, XVII. Atrophie musculaire myélopathique (Ces- TAX et HuET). II

on du crâne caractérisée par une synostose précoce des sutures avec atrophie des nerfs optiques. On a donc restreint penda

halique, en dehors de son cortège de symptômes nerveux bien connus ( atrophie des nerfs optiques, strabisme, exophtalmie, idi

vu, dans l'oxycénhalie, les premiers un état post-méningitique avec atrophie secondaire des nerfs optiques, et les deuxièmes

l'autopsie d'un malade de Bicêtre atteint d'oxylrigonocéphalie et d' atrophie double des nerfs optiques (1). A peu près à la

1. (5) A. Patry, Thèse, Paris, 1905. (6) Meltzer, Pathogénie de l' atrophie optique et du Turmschoedel. Neur. Centralbl., 1

phalie deux types oplitalmoscopiques : la névrite en évolution et l' atrophie du nerf optique secondaire à la névrite. La név

utefois ex- ceptionnellement, tandis que les cas d'oxycéphalie avec atrophie optique sont beaucoup plus nombreux que les pré

édents. L'altération principale, la seule qui permette d'affirmer l' atrophie , est la lésion papillaire. Les bords de la papi

s veines sont dilatées, sinueuses et les artères minces. Avec cette atrophie , l'acuité visuelle reste encore relativement di

systématiques chez les aveugles, à relever que, dans certains cas d' atrophie névritique du fond de l'oeil, il est possible de

talmoscopique du fond de l'oeil, l'on peut relever qu'il existe une atrophie papillaire post-névritiqne assez avancée, plus ac

r- mant le diagnostic d'hydrocéphalie, il établit l'existence d'une atrophie névri- tiqne papillaire en train d'évoluer. Les

he nacrée, allongée trans- versalement, bords flous et irréguliers. Atrophie papillaire très accusée post- névritique. 0.

e qu'à droite bords flous, vais- seaux normaux, membranes normales, atrophie papillaire post-névritique. 0. G. D. Presque pa

rognathisme supérieur est plutôt apparent que réel et serait dû à l' atrophie de la mâchoire inférieure. En réalité, mes rech

is elle agit directement sur les us de la calotte en produisant une atrophie très rapide de la table interne. C'est là le cô

st chargé notre confrère le Dr Monra Brazil (fils), a démontré de l' atrophie des deux nerfs optiques, très avancée du côté gau

ômes d'une' tumeur de la base : de la céphalée, des vomissements, l' atrophie des nerfs optiques, des phé- nomènes de compres

enir autant la la disparition de la graisse qu'à un certain degré d' atrophie musculaire ; de ce fait, la force est très dimi

l'on trouve chez ce malade : un état 1)al·éto-SpaSnlOdlqllf·, avec atrophie musculaire, de l'instabilité chol'éi forme, une a

z marquée du nombre des cellules de Purkinje fit nn certain degré d' atrophie de la substance blanche. Anatomiquement donc, c

.IER ET NOVÉ-JOSSERAND rine et, Thomas, consistent ordinairement en atrophie simple du cylindraxe avec démyélinisation lente

, art. Ta- bes, par Dejerine et Thomas, p. 607. (2) Terrien, De l' atrophie labêltque, Presse médicale, 18 mars 1903, n- 22,

cette géante en effet, il constate avec un clitoris hypertrophié, l' atrophie du vagin, de l'utérus, des trompes et des ovair

n. Elles sont particulièrement fréquentes sur les organes en voie d' atrophie ou de disparitions ; dès qu'ils ont cessé d'êtr

rd. ^SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS SÉA1\CE DU 25 JANVIER 1912. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE ARAN- DUCHENNE DE N

19 ;) 282 LONG n'existe pas d'autres phénomènes morbides que de l' atrophie musculaire et des troubles de la motilité. Me

tion prise pendant ce deuxième séjour à l'Hôpital cantonal note : L' atrophie musculaire est très marquée à la main gauche, à l

i-même, est moins volumineux que celui du côté droit. A droite, l' atrophie se retrouve à un plus faible degré, à la main et

pas appréciable à la vue sur les muscles du bras et de l'épaule. atrophie musculaire PROGRESSIVE TYPE ARAN-DUCHENNE 283 M

dus à un cancer de l'estomac. Dans les huit dernière : années, l' atrophie musculaire a.subi une aggrava- tion lente : Le

spectés (trapèze, grand pectoral). , Au membre supérieur druit, l' atrophie a aboli presque complètement la mo- tilité des

mbres inférieurs, même prédominance du côté gauche où on trouve une atrophie considérable du quadriceps crural et une atrophie

où on trouve une atrophie considérable du quadriceps crural et une atrophie en masse des muscles de la jambe. Les troubles

une tumeur volumineuse, adhérente au foie. Décès le J9 août 1910. ATROPHIE MUSCULAIRE PR0GRUSS1VE TYPE AISAN-DUCHENNE 285

e. NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALYLTRILRC. T. XXV. Pl. XXXV111 ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE (Type Aran-Duchenne) d

SSIVE (Type Aran-Duchenne) de nature névritique. , (E. Long). ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE ARAN-DUCHENNE 287 L

G de fibres saines, en général groupées ; les autres sont en état d' atrophie rela- tive, et entourées par des gaines de Schw

; inverse- ment, on trouve des fibres arrivées à un degré avancé d' atrophie sans que leur gaine conjonctive ait des dimensi

. NOUVELLE Iconographie DE la SALPLTRIÈRE. T. XXV. l'1. XXXIX X ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE (Type Aran-Duchenne) d

ature névritique. 1 (E. Long). Masson & Cie, Editeurs £ A ATROPHIE MUSCULAUOE POG) ! ESS)V) ! TYPE Alt,N-DUCHENNF, 2

isposition histologique que dans les troncs nerveux périphériques : atrophie des fibres nerveuses et épaississement concentr

cine dorsale est des- tinée, comme la racine C 8, à une région où l' atrophie musculaire a débuté et a atteint le plus de gra

ons, le Nouvelle Iconographie DE la SALPLTRILRr. T. XXV. Pl. XL ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE (Type Aran-Duchenne) d

SCULAIRE PROGRESSIVE (Type Aran-Duchenne) de nature névritique. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPJ : ftCRENNE zvi volu

taines régions parait anormalement t développé, indépendamment de l' atrophie des fibres musculaires ; cette myosite intersti

muscles examinés. Résumé DE l'observation clinique. - Début de l' atrophie musculaire à l'âge de 53 ans, par les muscles d

ge de H5 ans par cancer de l'estomac), l'extension progressive de l' atrophie avait produit : une impotence presque complète

s cellules motrices dans le ren- flement cervical. Pans les nerfs : atrophie d'un grand nombre de fibres nerveuses ; hypertr

les racines postérieures sont presque indemnes . Dans les muscles, atrophie à divers degrés des fibres striées myosite inters

ie à divers degrés des fibres striées myosite interstitielle. Cette atrophie musculaire progressive débutant par les extrémité

d'obser- vations attribuées à l'amyotrophie type Charcot-Marie, ou atrophie mus- 292 LONG cuiaire progressive neurotique

de Hoffmann (1890 et 1891) ont fixé définitivement la notion d'une atrophie musculaire à marche lente, débutant par les ext

s observations cliniques la première, celle d'Eulenburg (début de l' atrophie à 29 ans par les petits muscles de la main, avec

e famille. Un des sujets est atteint dans la première enfance d'une atrophie des muscles des pieds et des jambes, avec exten

ras paraissent hypertrophiés. La soeur de ce ma- lade ne présente d' atrophie qu'aux muscles des mains. Ici contractions fibr

gine spinale.- . Hoffmann (1) fait rentrer ces trois cas dans son atrophie musculaire neurotique et les rapproche de ses o

bservations personnelles. Chez deux frères Otto G. et Gustave G., l' atrophie a commencé à l'âge adulte et a atteint t les mu

eux autres malades de Hoffmann (enfants Louise et Karl Willmann), l' atrophie a aussi un début et une topographie différents.

graphie différents. L'aînée est frappée depuis l'àge de 5 ans d'une atrophie progressive des membres supérieurs, commençant

éger degré d'équinisme. Le cadet a, depuis la première enfance, une atrophie partielle des mus- cles de la jambe; les mains

de Ilânel (2) l'histoire clinique d'une famille présentant 22 cas d' atrophie musculaire, répartis sur quatre générations, et

30 ou 40 ans ; les muscles de la main étaient pris les premiers, l' atrophie remontait pro- gressivement jusqu'à la ceinture

rouverons avec les documents anatomiques, ont établi que la forme d' atrophie musculaire progressive, que l'on dénomme amyolr

myolrophie type Charcot-Marie ou encore type péronier de Tooth., ou atrophie musculaire progressive neurotique (ou neurale)

s ren- seignements cliniques que ceux du caractère héréditaire de l' atrophie musculaire progressive et de son évolution : dé

ions cliniques dépourvues d'examen histologique. La topographie d'une atrophie musculaire n'a plus la valeur indiscutahle qu'o

43, 1896), par exemple, d'une myopathie évoluant sous la forme de l' atrophie neurotique et révélée seulement par l'examen an

) a fourni un autre exemple de la possibilité de cette erreur : une atrophie progressive débutant par les membres inférieurs a

r Muskelatrophie. Virchow's Archiv, vol. VIII, oct. 1855, p. 537. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE ARAN-DUCHENNE 295 e

ce. Cas DE Friedreich. -(I) La première observation est celle d'une atrophie progressive, datant de l'enfauce, intéressant l

trouve une moelle intacte ; dans les nerfs des régions malades, une atrophie des fibres nerveuses et une infil- tration inte

ntérieures. Dans les muscles, myosite chronique interstitielle avec atrophie graisseuse des fibres striées. Dans l'observati

bes, puis ceux des mains, des avant-bras et ceux du bras gauche : l' atrophie progressive est accompa- gnée de contractions f

es névrites périphériques. Dans sa première observation, bien que l' atrophie musculaire fut progressive z et accompagnée de

acines rachidiennes et même la moelle. (2) Elude sur quelques cas d' atrophie musculaire, limitée aux extrémités et dépen- da

est un noyau ou un cylindraxe. » Le second cas de Dubreuilh est une atrophie progressive, d'origine hérédi- taire, familiale

pinales-névritiques. Il s'agit d'une femme de 36 ans, frappée d'une atrophie progressive débutant par la racine des membres su

ns troubles objectifs de la sensibilité. A l'examen histolo- gmue : atrophie cellulaire partielle dans les cornes antérieures

stologiques publiés sous le titre d'amyotrophie Charcot- Marie ou d' atrophie musculaire neurotique de Hoffmann. Observation

bres inférieurs avec douleurs lancinantes pendant plusieurs années, atrophie des mains à 19 ans. Troubles de la sensibilité cu

ot-l9arie, Arch. de méd. expérim. et d'anat. path., 1891, p. 921. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE ARAN-DUCHENNE 297 m

oteurs et sensitifs. Observation DE SIEMEJlL1NG (1). - Début de l' atrophie entre et 7 ans par les muscles des jambes, exte

des cellules dans les cornes antérieures et la colonne de Clarke ; atrophie des racines antérieures, intégrité des racines po

ncée. Observation de SAINTON (2). - Début à l'âge de 42 ans par une atrophie des muscles de la main droite ; extension aux m

faible des cordons laté- raux ; altération de la colonne de Clarke; atrophie des cellules des cornes anté- rieures à divers

CASnzzn (3). - Début à 27 ans par des douleurs dans les extrémités; atrophie des membres inférieurs, steppage, réflexes rotuli

lexes rotuliens très faibles, légère diminution de la sensibilité ; atrophie des membres supérieurs, mains, avant-bras, bras

atrophie des membres supérieurs, mains, avant-bras, bras, épaules ; atrophie de l'orbiculaire des lèvres. Pas de contraction

ie). , Observation DE Dejerine et Arsiand-Delille (1). - Début de l' atrophie par les extrémités des membres, vers l'âge de 2

fois état criblé de la substance grise. Dans les ganglions spinaux, atrophie cellulaire, dégé- nérescence des fibres des rac

; diminution des fibres sans prolifération des noyaux (1) Un cas d' atrophie musculaire type Charcot-Marie, suivi d'autopsie.

opsie. Revue Neu- rologique, 1903, p. 1198. (2) Note sur un cas d' atrophie musculaire progressive. Journal de Neurologie, 19

phie musculaire progressive. Journal de Neurologie, 1906, p. 161. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE ARAN-DUCHENNE 299 d

la transformation graisseuse; fuseaux neuro-musculaires lésés avec atrophie des tubes nerveux (Dans la discussion de cette

ette observation, les auteurs défendent la conception unitaire de l' atrophie musculaire progressive et considèrent les lésio

s. Examen histologique : Dé- générescence des cordons postérieurs ; atrophie des cellules des cornes anté- rieures, des colo

laires ; des fibres saines persistent à l'état isolé au milieu de l' atrophie ; quelques-unes sont hypertrophiées. Observati

hypertrophiées. Observation de GIERL1CH (2). Hérédité similaire ; atrophie des muscles de la jambe, pied-bot ; aux membres

trophie des muscles de la jambe, pied-bot ; aux membres supérieurs, atrophie des muscles de la main, puis de l'avant bras, s

RER ET Maas (3). - Début vers 39 ans, par les mus- cles des jambes. Atrophie musculaire, refroidissement, cyanose ; les mains

ible degré dans les nerfs de la queue de cheval. Dans les muscles : atrophie ou transformation graisseuse des fibres striées ;

AMA (1). - Début vers 5 ans par la paralysie des jam- bes ; à 9 ans atrophie des mains ; extension progressive allant jusqu'au

eux, diminution des fibres des racines antérieures et postérieures; atrophie des cellules des cornes antérieures et des colo

ues. De même celle de Rots(adt (2), qui est citée parfois comme une atrophie neurotique, est en réalité une myopathie de par s

e et progressive de l'enfance. Société de biologie, 18 mars 1893. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE ARAN-DUCHENNE 301 m

mato- logie et l'anatomie pathologique se sont montrées identiques. Atrophie muscu- laire débutaut dans l'enfance par les ex

rachidiens, spinaux et sympathiques, avec lésions parenchymateuses ( atrophie des fibres et des gaines de myéline) et interst

vrite interstitielle hypertrophique. Début à l'âge de 7 ans par une atrophie progressive des muscles des mem- bres inférieur

es cellules multipolaires des cornes antérieures. Dans les muscles, atrophie simple, parfois transformation fibreuse. L'ob

e (type Pierre Marie). Semaine médicale, 1910, p. 145. 302 LONG Atrophie musculaire familiale prédominant aux membres infé

aires. Déséquilibre mental habituel. A l'âge de 44 ans, début d'une atrophie musculaire progressive au niveau de la main gau

t de l'épaule gauche. Sept à huit ans après le début de la maladie, atrophie progressive des muscles de la main droite, atroph

de la maladie, atrophie progressive des muscles de la main droite, atrophie consécutive incomplète des muscles de l'avant-b

sculaires, et au niveau des racines rachidiennes dont les anté- (1) Atrophie musculaire progressive des membres supérieurs (ty

titielle hypertrophique. Iconographie de la Salpêtrière, 1907, n 1. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE ARAN-DUCHENNE 303 r

ables aux observations classées dans l'amyotrophie Charcot-Marie ou atrophie neurotique de Hoffmann ; le début par les mem-

lle de Hoffmann et de ceux qui, après lui, ont décrit et délimité l' atrophie musculaire neuro- tique. Mais on cherchait alor

ne la dégénérescence de la fibre musculaire. Les rapports entre l' atrophie des fibres nerveuses et t'hypertrophie des élém

Iandbuch der Neurologie (Le- wandowski), 1911, t. Il, p. 321-445. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE TYPE-ABAN' DUCHENNE oua

nc dans certains cas d'amyotrophie Charcot-Marie par un processus d' atrophie simple, sans que les éléments interstitiels aie

ire que dans la règle une hyperplasie interstitielle ac- compagne l' atrophie des éléments nerveux, sans avoir de relations pro

érieures, sans extension aux nerfs périphériques. 306 LONG mixte, atrophie spinale-névrilique, avait été proposée par Bernha

centres nerveux. Pour les muscles, la même question se pose : leur atrophie est-elle pri- mitive, ou secondaire à la dégéné

e propos, il est intéressant de relever dans plusieurs observations d' atrophie musculaire névritique, analysées plus haut (cas

ggère l'idée d'une extension au cerveau du processus dégénératif. ATROPHIE \IUSCULALItE PROGRESSIVE TYPE AiA-DUCIIRiZINE 307

ès accusé chez ce malade,varie dans l'ensemble des obser- vations d' atrophie musculaire progressive névritique, souvent atténu

disparu. Le réflexe plantaire se fait en flexion. On constate de l' atrophie de la jambe gauche. En 1903, l'état est sensibl

z exacte- ment à ce que la symptomatologie permettait d'imaginer. L' atrophie musculaire localisée aux territoires des deux n

fibres radiculaires postérieures f., p. diminution de la graisse l., atrophie des racines antérieutes r. a., aspect normal de

es musculaires de ce membre supérieur droit sont atrophiées, mais l' atrophie est encore plus évidente dans les muscles de l'

ne maladie à cours lent mais progressif,et exclusivement à droite : atrophie des muscles de la, face et, beaucoup plus tard,

epuis quelque temps, à quelques an- nées de distance, également une atrophie des muscles de la cuisse. A gauche, aucun signe

ment une atrophie des muscles de la cuisse. A gauche, aucun signe d' atrophie , sauf la tendance de l'omoplate à prendre la fo

omoplate ailée. L'examen objectif a permis de faire ressortir que l' atrophie des muscles chez le sujet est d'autant plus gra

la dis- parition, altération d'autant plus évidente elle-même que l' atrophie des muscles est plus grave. L'on n'a jamais con

x côtés et ils man- quent dans le membre supérieur droit, côté de l' atrophie . Or, si l'on considère que le sujet n'a jamais

inférieure tombante ; la disposition de la fossette sous-nasale ; l' atrophie ayant frappé, à droite, le masséter, les ptérygoï

é élec- trique correspond en général au degré plus ou moins grand d' atrophie des muscles. Et outre, il ne faut pas oublier,

e rarement dans la forme en question,que le masséter était frappé d' atrophie à droite et qu'il 1 en était de même des muscle

cicatrice ombilicale était déviée à gauche. Il faut signaler aussi l' atrophie des muscles de l'éminence thénar, du court abdu

us mince qu'à gauche. J'insiste sur ce point, car jusqu'à présent l' atrophie des os des membres, que l'on signalait, ap- par

dans un cas de pseudo-hypertrophie musculaire, Schultze trouva une atrophie du fémur, et Lloyd constata une atrophie de l'épi

laire, Schultze trouva une atrophie du fémur, et Lloyd constata une atrophie de l'épi- physe des os constituant les articula

çonner que peut-être ce côté-là commence aussi à être affecté d'une atrophie de quelques muscles de la ceinture scapulaire. Ce

ceinture scapulaire. Cela nous enseigne que la monolatéralilé de l' atrophie des muscles dans la dystrophie musculaire progr

gressive, suivant l'idée soutenue par Ray- mond (2). D'après lui, l' atrophie musculaire progressive se présente comme une af

les. La première éventualité se réalise en général dans le cas où l' atrophie commence dès le jeune âge, et alors cette affec

E DE LA ¡jALPJ1TR1ÈRE Service de M. Le Professeur Pierre Marie. L' ATROPHIE ISOLÉE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES DE LA

ES FOIX PREMIÈRE PARTIE Lorsque Duchenne (de Boulogne) décrivit l' atrophie musculaire qui porte son nom, il la considéra c

la sclérose latérale s'approprièrent les cas les plus typiques de l' atrophie musculaire progressive. La main d'Aran-Duchenne

. Enfin dans un cas particulièrement intéressant de M. Sou- ques, l' atrophie à type Aran-Duchenne était associée à la sclérose

avec lésion thénarienne, hypothénarienne etinter-osseuse, soit une atrophie simple de l'éminence thénar ou de l'éminence hy

existe pas à notre connaissance d'étude d'ensemble de cette forme d' atrophie isolée non progressive en dehors d'un travail réc

utre limitée aux membres supérieurs, observé une raréfaction et une atrophie des cellules des cornes antérieurs des segments

édullaire, identique à celle de nos cas, mais plus haut placée. L' ATROPHIE ISOLÉE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 357 p

r de la corne est en effet remplacée par une ligne de tissu cica- L' ATROPHIE ISOLÉE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 359 t

uatrième cas anatomo-clinique, lésions de névrite interstitielle. L' atrophie était dans ce cas unilatérale el frappait les émi

staté ainsi : des altérations névritiques extrêmement marquées. Une atrophie relative des racines correspondantes. Des lésio

t que l'on n'y voit presque plus que des gaines vides au Pal ou à L' ATROPHIE ISOLEE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 363 l

ance est plus court que le gauche et atrophié. Le gauche présente l' atrophie des muscles du thénar et de l'hypothénar et des

e plus frappant au moment de l'entrée du malade à l'hôpital était l' atrophie de petits muscles de la paume gauche du type Ar

s symp- tômes de la maladie. Les altérations de dégénérescence et d' atrophie dans les cellules de la corne antérieure gauche

presque complète des raci- nes antérieures suffisent à expliquer l' atrophie de petits muscles de la main gauche avec réacti

en évidence dans l'ob- servation clinique des symptômes tels que l' atrophie des muscles de la main gauche du type Aran-Duch

uivies d'un affaiblissement nota- table des membres supérieurs et d' atrophie des muscles du type Aran-Du- chenne, les réflex

lles des deux médius et des pieds. , Amaigrissement général, avec atrophie bien prononcée des masses sacro- lombaires et d

t récent du pont de Varole et de l'hémisphère cérébelleux gauche. Atrophie musculaire non progressive de la main droite avec

e prendre le porte-plume pour écrire. On notait à ce moment : Une atrophie thénarienne très marquée avec grosse difficulté d

marquée avec grosse difficulté des mouve- ments d'opposition. Une atrophie hypothénarienne modérée. Un certain degré d'atr

osition. Une atrophie hypothénarienne modérée. Un certain degré d' atrophie des membres interosseux. Pas d'autre atrophie m

Un certain degré d'atrophie des membres interosseux. Pas d'autre atrophie musculaire. La main gauche paraît normale. Les ré

nt unéatrophie très marquée de l'éminence thénar du côté droit, une atrophie de l'éminence hypothénar du même côté, une atro

côté droit, une atrophie de l'éminence hypothénar du même côté, une atrophie modérée des muscles interosseux avec amaigrisse-

cie unilatérale droite. C 6-7 (la coupe a été retour- née). Noter l' atrophie légère de l'hémi-moelle droite (à gauche sur le d

et D 1 (partie supérieure). Le reste de la moelle était indemne. L' ATROPHIE ISOLÉE XOX PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 431 e

est toujours complètement sain d'un côté et de l'autre, pas d'autre atrophie musculaire. Le réflexe radial est extrême- ment

e. Destruction du même type au niveau du 7e segment cervical.Simple atrophie sans destruction complète au niveau de la parti

s. Son histoire présente également à étudier deux choses : 10 Une atrophie des petits muscles de la main gauche. 2° Une hé

oite, aphasie terminale survenue longtemps après l'amyotrophie. L' atrophie des petits muscles de la main n'a été observée qu

à son métier et ne s'en est pas autrement inquiété : A l'examen : l' atrophie porte sur la main gauche où elle est nettement

PHOE ISOLÉE NON PKOGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 433 3 par suite de l' atrophie des membres interosseux. Les mouvements de la mai

rre. Le 21 mai. Mort dans le marasme,température 0°7. En résumé : Atrophie musculaire isolée des petits muscles de la main.

é : Atrophie musculaire isolée des petits muscles de la main. Cette atrophie est limitée aux éminences thénar et hypothénar. L

es deux cornes antérieures. Aspect grêle des cornes posté- rieures. Atrophie de la moelle avec aplatissement antéro-postérieur

u'à ce niveau. C 6, U 3 et le reste de la moelle étaient indemne. L' ATROPHIE ISOLÉE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 435 é

chroniques des hanches, de la colonne vertébrale et des genoux, une atrophie thénaro-hypothéuarienne très marquée et limitée

. Pas de trou- bles de la sensibilité. 4.36 P. MARIE ET FOIX 3° Atrophie théna1'o-hYJ1Othénal'ienne. Il existe du côté dro

de même de l'émi- nence hypothénar ainsi que dès interusseux dont l' atrophie se traduit par de profondes dépressions sur le

6 aus au dire de sa lille), ce qui cadre bien avec l'intensité de l' atrophie et l'état des réactions électriques. En résum

ans signe d'affectation caractérisée du système nerveux on note une atrophie de date ancienne isolée et non progressive des pe

safra- nine. Augmentation légère de la graisse intra-nerveuse. L' ATROPHIE ISOLÉE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 437 g

ancienne portant sur les nerfs cubital et médian à partir du coude. Atrophie réflexe modérée des 7" et 8° racines cervicales

lus de changement. Examen. - L'attention est attirée d'emblée sur l' atrophie musculaire qui reproduit assez exactement le ty

XV. Pl. LXI Obs. VI. - Type thénarien pur. Obs. V. Type diffus. Atrophie ISOLÉE NON progressive DES PETITS MUSCLES DE la m

ssive DES PETITS MUSCLES DE la main ('Pierre Marie et C. Foix). l' atrophie isolée NON progressive DES PETITS muscles 439 n

avouée. La malade a refusé la ponction lombaire. Elle présente une atrophie tbénarienne droite. L'affection a débuté il y a

n gauche et craint, dit-elle, que celle-ci ne se prenne. Malgré son atrophie la malade peut coudre, et cependant l'oppositio

Pas d'autre amyotrophie. En résumé, t : 11les incipiens probable. Atrophie thénarienne respectant l'adducteur du pouce. Ob

la force musculaire du bras et de l'avant-bras est bonne et égale l' atrophie ISOLHR non PT1.0GIIESSIYE DES PETITS MUSCLES 441

thénar est profondément touchée, la peau y est lisse par suite de l' atrophie du palmaire cutané. On ne peut pas déterminer la

r pression sur le pisiforme alors que ce réllexe existe a gauche. L' atrophie de l'éminence thénar est diffuse et discrète, l'a

ez un ma- lade niant la syphilis, apparition en un an environ d'une atrophie mixte frap- pant à la fois l'éminence tbénar et

conservés et normaux. Observation VIII Wa..., 78 ans, ménagère. Atrophie thènariennc congénitale . La malade dit avoir é

d'opposition très difficiles. Elle sait qu'elle a toujours eu de l' atrophie de l'éminence thénar. Rien de semblable du côté

e thénar est nettement atrophiée par rapport l'autre sans que cette atrophie présente l'intensité de l'atrophie dans les cas p

r rapport l'autre sans que cette atrophie présente l'intensité de l' atrophie dans les cas précédents. Elle porte surtout sur

font bien, la force de pronation est un peu dimi- nuée. En somme, atrophie et affaiblissement nets des muscles de l'éminence

inence thé- nar à gauche surtout de l'abducteur et de l'opposant. Atrophie et affaiblissement légers de l'éminence hypothéna

t l'oeil droit a été opéré et iridectomisé pour la même raison. L' ATROPHIE ISOLÉE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 443 3

arche bonne. Rien de très notable à l'examen viscéral. En résumé, atrophie thénarienne congénitale atteignant quelque peu l'

servation IX B...,49 ans, journalier. Nie la syphilis, présente une atrophie des petits mus- cles de la main droite frappant

Grosse augmentation de l'albumine rachidieune. Lym- phocytose. B) Atrophie des petits muscles de la main : Remonte égaleme

n malade atteint de syphilis nerveuse, à type de tahes supérieur. Atrophie isolée des petits muscles de la main du côté droi

muscles de la main du côté droit. Il est difficile de dire si cette atrophie sera ou non progressive puisqu'elle ne remonte

ps sensation d'engourdisse- ment et de faiblesse dans le pouce. L' atrophie musculaire fut remarquée par son médecin. Elle es

de la sensibilité dans les trois premiers doigts de la main droite, atrophie thénarienne limitée à l'abducteur et à l'opposant

e de l'abducteur et de l'opposant. Eminence hypothénar normale. L' ATROPHIE ISOLEE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES zizi

les de l'avant-bras. Lorsque ces symptômes existent, associés à une atrophie thénaro-hypothénarienne, l'affection sera général

s 2 cas limités. Quant au type hypothénar auquel se surajoute une atrophie des inté- rosseux nous ne l'avons pas rencontré

observation VI a trait un type hy- pothénar avec association d'une atrophie thénarienne modérée. A côlé de ces caractères t

e confondre une amyotrophie thénarienne d'origine nerveuse avec une atrophie parlésion simple de voisinage articulaire, par

cliniques d'atropliie thénarieune par téphromalacie, quant au cas d' atrophie thénarienne par névrite, il est difficile de rien

r se calmer plus ou moins complètement par la suite. Ces douleurs L' ATROPHIE ISOLÉE NON PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES 447 s

La première est que ces malades ont souvent autre chose que leur atrophie thénarienne ; et qu'ainsi, les modifications de l

n, net- tement plus fort du côté malade. » e) Enfin dans un cas d' atrophie congénitale, le réflexe radial était un peu plu

itique. Ainsi donc, malgré la variabilité de l'état des réllexes, l' atrophie isolée non progressive despetits muscles de la

presque tous le double pied-bot tabétique de Joffroy, et chez qui l' atrophie bilatérale des petits muscles de la main, s'accom

nsidérable de tout le membre supérieur. Il s'agit donc en réalité d' atrophie musculaire diffuse symétrique, bilatérale et pr

s extrémités, type en effet essentiellement névritique et non pas d' atrophie musculaire isolée des petits muscles de la main

pas d'atrophie musculaire isolée des petits muscles de la main. L' atrophie isolée non progressive peut d'ailleurs, comme le

sie relatent pres- que tous des lésions analogues, c'est-à-dire une atrophie des cellules des cornes antérieures. l'atroph

c'est-à-dire une atrophie des cellules des cornes antérieures. l' atrophie ISOLÉE 1\0l'\ PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES li 4

trophie ISOLÉE 1\0l'\ PROGRESSIVE DES PETITS MUSCLES li 41) A cette atrophie s'ajoutent des lésions vasculaires plns ou moins

dans un travail comportant l'examen anatomo-pathologique d'un cas d' atrophie muscu- laire progressive d'origine syphilitique

ment au cours de l'énumération succincte d'un grand nombre de cas d' atrophie musculaire se rapprochant plus ou moins de l'at

mbre de cas d'atrophie musculaire se rapprochant plus ou moins de l' atrophie musculaire progressive, des cas d'atrophie prof

chant plus ou moins de l'atrophie musculaire progressive, des cas d' atrophie professionnelle ou de fatigue qui doivent se rapp

edes deux côtés était surtout évidente du côté droit, où malgré une atrophie thénarienne complète, les interosseux fonction-

n aro-hypothénarienne des symptômes, éliminer ce diagnostic ? Pas l' atrophie isolée non progressive DES PETITS MUSCLES 451 d

ez un malade à liquide céphalo-rachidien normal on consta- tera une atrophie isolée avec abolition des réflexes radial et cubi

malade à liquide céphalo-rachidien pathologique, on constatera une atrophie isolée avec conservation des réflexes radial et c

OLEON. A111yvtrophie des tabétiques. Thèse de Paris, 1887. Dansa. - Atrophie musculaire progressive (sur l'). Journal of nervo

ous and mental diseases, vol. 33. février 1906. Dejerine. - Sur l' atrophie musculaire des tabéliques. Revue de Médecine, 188

bes. Archiv sur Psychiatrie, 1905, Bd XL, p. 602 et 752. . LBIU. - Atrophie musculaire progressive el menin,qo-lIt ! 1elite s

, 1903. - In traité Charcot-Bouchard-Brissaud, t. IX. Lherjiitte. Atrophie musculaire chez les tabéliques. Semaine Médicale,

re chez les tabéliques. Semaine Médicale, 23 décembre 1908. LONG. Atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne de natu

I)E.1 (de Milan). -- Analysé in Revue Neurologique, 1904, p. 802, l' atrophie isolée non progressive DES petits muscles 153 3

ophie isolée non progressive DES petits muscles 153 3 Merle (P.). - Atrophie musculaire progressive spmale syphilitique. -Revu

que; 1909, p. 817. - Même sujet, 1910, p. 1429. Mosnv et Carat. Atrophie musculaire progressive spinale syphilitique (un c

, 6 décembre 1906, in Revue Neurologique. «AyONDPtRENnu. Tabès avec atrophie musculaire des deux membres supérieurs. Re- vue

evue Neurologique, 1S96, p. 91. SCII ! JSTER. Paralysie générale et atrophie musculaire progressive . Neurologisclies Centra

1898, Bd XXXIV, p. 469. SOUQUES. - Sclérose combinée tabétique avec atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne (S

hilitique. Le Névraxe, 1907. Vigouroux et LAIGNEL-LA v AS l'11OE. Atrophie musculaire au cours de la paralysie géné- rale.

observations analogues. Pic et Gardère (3) ont publié sous le nom d' atrophie généralisée de la face et de la région sus-ombi

é du tissu adipeux au niveau des membres inférieurs, d'autre part l' atrophie de ce même tissu et aussi du tissu musculaire au

chez ces derniers il (t) L. BARRAQUER, Histoire clinique d'un cas d' atrophie du tissu cellulo-adipeux, L'avenç. Barcelone, 1

- ) (2 pl.), par JoHANSSON et FROEDERSTMM, 105. Aran-Duchenne ( Atrophie musculaire type - de nature névritique) (2 pl.)

étudiée d'après la cinématographe) (2 pl.), par de CASTRO, 265 Atrophie isolée non progressive des petits muscles de la

aire) (4 pl ), par ANnn>i- TIIOM 18 et J UMENT1É, : 109. Main ( Atrophie isolée non progressive des petits muscles de la

(2 pi.), par Cil ILlE ! ! et n'OVÉ-,TOSSEItAND, 76. Téphromalacie ( Atrophie isolée non progres- sive des petits muscles de

a base du crâne (3 pl., 6 hg. ), 2 ? 3. Foix (Ch.) et Marie (P.). Atrophie isolée non progressif des petits musclesdela ma

André). Traumatisme et slndrome de Paget (4 pl.), 334. Long (E.). Atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne de na

XXXVIII à XL. Athétose, démarche (A. DE CASTRO), XXXV à XXXVI. Atrophie isolée des petits muscles de la main (Marie et

uzzari a autopsié un cas où il a trouvé la persistance du thymus, l' atrophie de la tyroïde, des altérations graves de l'hypo

enu par une compression méthodique qui pro- duit artificiellement l' atrophie du pied de la Chinoise. C'est le bistournage qu

angent un certain nombre de cellules chromo- philes volumineuses. L' atrophie glandulaire, ici, semble donc n'être pas dé- fi

au de laquelle les vertèbres sont douloureuses à la percussion ; 3) atrophie des muscles des ceintures scapulaire et pel- vi

muscles des ceintures scapulaire et pel- vienne, et plus rarement, atrophie des muscles des extrémités ; 4) inten- sité des

articulier des malades, par suite de l'aplatissement du dos et de l' atrophie des fesses, de l'effacement de la courbure lomb

HOPITAL CANTONAL DE GENÈVE LABORATOIRE DE M. LE PROFESSEUR BARD. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMRRES SUPÉRIEURS T

mort d'une maladie aiguë. Il n'y a pas eu dans la famille de cas d' atrophie muscu- laire. Antécédents personnels. Bonne s

T.XX. PI. V A. Photographie de la malade en 1892. (Depuis lors, l' atrophie musculaire n'a pas fait de progrès notables).

s notables). B. Nerf médian. Coupe transversale. (Pal et Carmin). ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPERIEURS T

YPE ARAN-DUCHENNE, PAR NEVRITE INTERSTITIELLE HYPERTROPHIQUE. LONG. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS si

auche, qui en même temps s'amaigrit peu à peu. Extension lente de l' atrophie à l'avant-bras, puis au bras et à l'épaule. La

mbre supérieur gauche. - Les muscles de la main sont comme fondus ; atrophie complète des muscles des éminences thénar et hypo

es muscles des éminences thénar et hypothénar et des in- terosseux. Atrophie des muscles fléchisseurs et extenseurs de l'avant

le long du corps (Pl. ? A). Membre supérieur droit. De ce côté l' atrophie est arrivée à un stade moins avancé. Les muscle

en 1894 dans le service des chroniques et y reste jusqu'en 1899. L' atrophie et l'impotence des membres supérieurs persistent

ous constatons que les membres supérieurs seuls sont atteints par l' atrophie musculaire ; le tronc et les membres inférieurs s

nt indemnes et la malade peut faire à pied de longues promenades. L' atrophie des membres supérieurs n'est pas symétrique, el

beaucoup plus accusée à gauche. La répartition et l'intensité de l' atrophie musculaire concordent bien avec la des- criptio

d'un néo- plasme des voies biliaires. Pour vérifier le diagnostic d' atrophie musculaire de nature myélopathique on enlève la

in). E. Neif médian, coupe longitudinale. ([>,11 et Carmin). ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPERIEURS T

NE, PAR NEVRITE INTERSTITIELLE HYPERTROPHIQUE. (Long, de Genève.) ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 49

pour former FiG. 3. - Nerf médian. Pal et carmin. Oc. 1, obj. 3. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 51

que très dense et épaisse et sont elles-mêmes arrivées à un stade d' atrophie avancé : la gaine de myéline est filiforme ou m

6. - Une fibre du nerf médian. Pal et carmin. Oc. III, obj. 6. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 53

8. Racine antérieure C VIII. Hématoxyline-éosine. Oc. III, obj. 6. atrophie musculaire PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 55

ig. 9) ; il en est qui sont hypertrophiées, d'autres sont en état d' atrophie plus ou moins avancé; les fibres en état d'atroph

sont en état d'atrophie plus ou moins avancé; les fibres en état d' atrophie complète ne sont plus représentées que par des

aires. Déséquilibre mental habituel. A l'âge de 44 ans, début d'une atrophie musculaire progressive au niveau de la main gau

s et de l'épaule gauches. 7. à 8 ans après le début de la maladie , atrophie pro- gressive des muscles de la main droite, at

la maladie , atrophie pro- gressive des muscles de la main droite, atrophie consécutive incomplète des muscles de l' avant-

ivant de la malade ce cas a été considéré à tort comme un exemple d' atrophie musculaire progressive de nature myélopathique (p

mène acces- soire, rhumatismal, se manifestèrent encore alors que l' atrophie muscu- laire avait cessé de progresser d'une ma

gris de la moelle le sont également (poliomyélite antérieure chro- atrophie musculaire PROGRESSIVE DES membres SUPÉRIEURS 57

leur persistance et leur localisation aux régions attein- tes par l' atrophie musculaire. Il y a là un fait important qui doit

es se sont établies ni où elles avaient \ leur maximum. Quant à l' atrophie musculaire il est bien évident que dans ce cas el

y trouve difficilement des fibres. Friedreich danssonouvragesur «L' atrophie musculaire progressive »(3) donne deux observat

iniques importantes pour le sujet qui nous occupe. L'observation I ( atrophie musculaire progressive de la main droite et des

e et d'une névrite chronique interstitielle. Dans l'observation II ( atrophie musculaire progressive des membres supérieurs e

lairophie und ùber wahl'e und faslehe Mus- kelhypcrtrophie, 1813. atrophie musculaire PROGRESSIVE DES membres SUPÉRIEURS 59

à soutenir l'existence d'une forme dite neurotique ou neurale de l' atrophie musculaire progressive dans laquelle il faisait

logique était encore inconnue. On a aussi annexé ultérieurement à l' atrophie neurotique les observa- tions de Dubreuilh publ

nnent un examen histologique. L'observation I de ce travail est une atrophie qui atteignit d'abord les membres inférieurs et

cles présentent des lésions souvent juxtaposées d'hypertrophie et d' atrophie des fibres musculaires. La moelle (1) HOFFMANN,

Psychiatrie, 1889, p. 661. (2) DUBREMLH, Etude sur quelques cas d' atrophie musculaire, etc. Revue de méde- cine, 1890, p.

ésions médullaires concomitantes (sclérose des cordons postérieurs, atrophie partielle des cornes antérieures) semblent à cet

mme des preuves de la nature périphérique des lésions causales de l' atrophie musculaire (atrophie (1) Marinesco, Contributio

nature périphérique des lésions causales de l'atrophie musculaire ( atrophie (1) Marinesco, Contribution à l'étude de l'amyo

ton, L'amyotrophie type Cliarcot-Marie, Thèse de Paris, 1889, p.86. ATROPHIE MUSCULA111E PROGRESSIVE DES'MEMBRES SUPÉRIEURS 61

RIEURS 61 neurotique de Hoffmann). Siemerling (1), dans un cas où l' atrophie avait débuté entre 5 et 7 ans par les muscles d

histologique.une sclérose des cordons latéraux et postérieurs, une atrophie des cornes antérieures. des racines postérieure

sculaires). On ne peut les interpréter que comme des phénomè- nes d' atrophie régressive simple ; on ne les trouve pas en effet

souvent en importance les lésions atrophiques des éléments nerveux ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 63

airement porteurs ; le fait est banal en tératologie. Ces lésions d' atrophie régressive des éléments nerveux ou musculaires

nous trouvons des variantes nombreuses. Dans le cas de Virchow où l' atrophie musculaire avait atteint les mem- bres inférieu

, les antérieures plus que les postérieures. Dans l'observation II ( atrophie des membres supé- rieurs et inférieurs) les lés

de cette forme répond à l'étendue des lésions ; en même temps que l' atrophie musculaire prédominant aux extrémités il y a des

ypertrophique. On y trouve en effet sur les coupes transversales et ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 65

maladies d'évolution, on peut l'interpréter de la façon suivante : Atrophie régressive d'un grand nom- bre de fibres nerveu

res sensitives. Cliniquement, ces lésions se sont traduites par une atrophie musculaire progressive, limitée aux membres sup

viron. xx 5 HOSPICE DE BICÊTRE LABORATOIRE DE M. PIERRE MARIE ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET A LOCALIS

la présence d'une sclérose combinée de la moelle, mais celle d'une atrophie très particulière (1) 0. Crouzon, Des scléroses

Iconographie DE la Salpêtrière T. XX. PI. VII l4f.t... (Obs. 11). ATROPHIE PRIMITIVE PAREI\Clln ! ATEUSE DU CERVELET (J. R

RIMITIVE PAREI\Clln ! ATEUSE DU CERVELET (J. Rossi.) ITALO ROSSI. ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 67 du cer

lui fait toucher du pied un objet placé au-dessus du plan du lit. ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 69 Réflex

é mise en relief par Babinski. Ces troubles se manifestent chez nos ATROPHIE PRIMITIVE PARENCRT1111TEUSE DU CERVELET 71 mala

lobe central du vermis est nettement atro- phiée, tandis que cette atrophie ne parait pas exister dans les autres parties d

t par la Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière. T. XX. PI. VIII ATROPHIE PRIMITIVE 1'AItFNC111'ytATPn51-. f)l1 rr;1 : 1).1

II ATROPHIE PRIMITIVE 1'AItFNC111'ytATPn51-. f)l1 rr;1 : 1).1'.J, ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 73 colora

la couche des grains et sur celle des cellules de Purkinje. Cette atrophie est à peu près symétrique dans les deux moitiés d

trois couches citées de la corticalité et si dans les mêmes lobes l' atrophie intéresse presque avec la même intensité les la

culaire. - Elle est manifestement atrophiée. Dans les lamelles où l' atrophie de cette couche atteintson maximum, elle est rédu

lquefois de la moitié de son épaisseur (PI. VIII, D ; PI. IX, F). L' atrophie est en général plus forte au niveau de la crête d

cellules de Purkinje, pour la plupart cependant en état manifeste d' atrophie . Dans quelques- unes mêmes de ces lamelles l'at

t manifeste d'atrophie. Dans quelques- unes mêmes de ces lamelles l' atrophie se limite presque aux cellules de Pur- kinje ;

rt d'atro- NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XX. PI. IX ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 75 phie,

s. Noyaux centraux. - Le noyau dentelé ne paraît pas avoir subi une atrophie : il est bien développé des deux côtés, ses pli

es coupes minces colorées au carmin, ne présentent pas de lésions d' atrophie . Le feutrage in- traciliaire est très bien colo

nes postérieures adjacentes à la périphérie de la moelle et coupées ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 77 transv

, dans la plus grande partie de l'écorce cérébelleuse des lésions d' atrophie intéressantes non seulement au point de vue des

de Purkinje. Ailleurs enfin, l'altération consiste seulement dans l' atrophie et la disparition de plus ou moins nombreuses c

es noyaux gris centraux ne montrent aucun fait de dégénération ou d' atrophie . Quelle est la pathogénie de cette atrophie ? N

it de dégénération ou d'atrophie. Quelle est la pathogénie de cette atrophie ? Nous ne pouvons certaine- ment pas la considé

rophie ? Nous ne pouvons certaine- ment pas la considérer comme une atrophie secondaire d'origine péri- phérique, due à la l

ainsi que Thomas (1 ) l'a admis pour un de ses cas. Dans ce cas, l' atrophie peu prononcée de l'écorce cérébelleuse était liée

très forte du pédoncule cérébelleux moyen, du corps restiforme, à l' atrophie très prononcée de la substance grise du pont, de

oncée de la substance grise du pont, de l'olive bul- baire et à une atrophie nette des faisceaux cérébelleux directs, des colo

nitale de celles-ci. Dans notre cas il ne s'agit pas non plus d'une atrophie scléreuse, comme c'est le cas plus fréquent dan

nous permet de dire, croyons-nousqu'il s'agit dans notre cas d'une atrophie primitive, parenchymateuse de l'écorce. (1) A.

(1) A. Thomas, Le cervelet. Th. Doctorat, 1897 (Obs. V, p. 215). ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 79 C'est

mètres ; le tissu névroglique est étranger la pro- duction de cette atrophie , ou bien la prolifération névroglique et les al-

hies scléreuses, d'o- rigine vasculaire, inflammatoire. Ces cas d' atrophie cérébelleuse primitive dégénérative sont fort rar

as qui ont servi à Deje- rine et Thomas pour constituer leur type d' atrophie olivo-ponto-cérébel- leuse, cas qui montrent co

rce, du pont et des olives infé- rieures, de façon à constituer une atrophie primitive systématisée inté- ressant les voies

leurs noyaux et l'écorce. Notre cas, tout en entrant dans les cas d' atrophie primitive parenchyma- teuse, diffère évidemment

teuse, diffère évidemment des denx cas précités, par le fait que l' atrophie se limite presque exclusivement à la substance

les de quelques lobes (quadrilatère, flocculus, vermis supérieur) l' atrophie frappe avec une intensité égale les couches mol

elles présen- tant le même ordre de lésions, d'autres lamelles où l' atrophie se limite à la couche des grains et aux cellule

kinje. On en observe d'autres enfin où la diminution de nombre et l' atrophie des cellules de Purkinje constituent les seules

des cellules de Purkinje, auxquelles succèdent la raréfaction et l' atrophie de la couche des grains, et, en dernier lieu, l

ction et l'atrophie de la couche des grains, et, en dernier lieu, l' atrophie de la couche moléculaire. Pourrait-on conclure

hogéniques qui peuvent l'altérer ? et que (1) DEJEUINE et Thomas, L' atrophie olivo-ponto-cérébelleuse. Nouvelle Iconographie

Iconographie de la Salpêtrière, 1900, p. 330. 80 ITALO ROSSI l' atrophie des autres couches (moléculaire et des grains) dé

tions dans la littérature des atrophies du cervelet, même des cas d' atrophie scléreuse, semblent plaider en faveur de cette hy

lésions dégénéra- tives parenchymateuses consistant dans la simple atrophie ou disparition des cellules de Purkinje n'est p

les de Purkinje n'est pas sans intérêt. Il montre en effet que si l' atrophie du cervelet peut être dû à des faits dégénératifs

vasculaires ou méningées, peuvent sub- sister sans qu'il existe une atrophie du cervelet. Cela tient vraisembla- blement à l

e valeur absolument démonstrative ; nous voulons parler du cas d' « Atrophie lamellaire des cellules de Pur- kinje » publié

son observation Thomas a pu constater dans beaucoup de lamel- les l' atrophie et la disparition d'une certain nombre de cellule

ations vasculaires ni de processus inflammatoires. (1) A. Thomas, Atrophie lamellaire des cellules de Purkinje. Revue Neurol

ne enterogena. Rivista critica de clinica medica, n" 34-35, 1900. ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 81 Ce son

que celles par nous constatées dans notre cas, mais cette fois sans atrophie proprement dite du cervelet. Dans ces cas il n'

ornerons à le si- gnaler, tout en rappelant que dans quelques cas d' atrophie scléreuse du cervelet on a signalé aussi cette

nce grise de l'écorce. On peut toujours objecter que dans ces cas d' atrophie scléreuse datant pour la plupart de l'enfance o

rche est consigné plus ou moins ouvertement dans des observations d' atrophie du cervelet sans qu'il y ait l'existence de lés

affection cérébelleuse, cause d'ailleurs qui dans beaucoup de cas d' atrophie du cervelet n'a pas pu être établie ou même présu

tte donnée anamnésique qui existait dans l'observation déjà citée d' atrophie lamellaire des cellules de Purkinje de Thomas.

que et partant, dans les conditions les plus favorables aux proces- ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 83 sus d'

plupart atrophiées (2). D (id.). - Type de lamelles atrophiées : atrophie de la couche moléculaire (1), dispa- rition pre

laire (1), dispa- rition presque complète des cellules de Purkinje, atrophie et raréfaction de la couche des grains (2). L

iées, avec disparition pres- que complète des cellules de Purkinje. Atrophie de la couche moléculaire (1), raré- faction et

e Purkinje. Atrophie de la couche moléculaire (1), raré- faction et atrophie de la couche des grains (3). G (object. 2). - G

3). G (object. 2). - Groupe de lamelles montrant un certain degré d' atrophie de la couche moléculaire (1) et de la raréfacti

outre de l'amaigrissement général très accusé. Il n'existe pas d' atrophie musculaire localisée et l'examen électrique ne mo

roits supérieurs ! signe d'Argyll-Robertson bilatéral, et enfin une atrophie papillaire double très accusée à droite. De t

: signe d'Argyll, paralysies diverses de la mus- culature externe, atrophie optique. Les autres consistent en un processus

anesthésie dans le domaine du triju- meau. Enfin la paralysie et l' atrophie des masticateurs est un phénomène tout à fait r

plégie externe combinée à la paralysie glosso-labio-laryngée et à l' atrophie musculaire progressive (Nouv. Iconographie de la

entr'ouverte. Mais à l'examen, on voit qu'il n'y a ni paralysie ni atrophie prononcées dans le domaine du facial. Cette app

arcades dentaires (Pl. XXIV, fig. 2). En général, on n'observe l' atrophie des masticateurs, dans les paraly- sies glosso-

e très tardivement dans les paralysies bulbaires chroniques. Ici, l' atrophie et la paralysie des masséters l'emportent sur les

ments. Il n'y a pas de rigidité dans les mouvements passifs ; pas d' atrophie musculaire. Le membre inférieur droit présente

pha- langes des orteils (PI. XXV). Il existe en outre une légère atrophie diffuse généralisée à tous les muscles de la ja

; au contraire au tiers inférieur il existe au-dessus du genou une atrophie circulaire en jarretière, frappant également le t

inelle. Les muscles fessiers gauches présentent également un état d' atrophie et de flaccidité mani- feste, mais l'atrophie e

t également un état d'atrophie et de flaccidité mani- feste, mais l' atrophie est surtout évidente à la jambe où elle atteint t

ternes sont toutefois beaucoup plus atrophiés que ceux du mollet. L' atrophie de la jambe gauche est de beaucoup plus marquée

ur les mor- ceaux encore dans le liquide de iNüller, noter la forte atrophie de la corne antérieure gauche et du cordon anté

la corne antérieure gauche et du cordon antéro-latéral gauche.Cette atrophie estsurtout accusée au niveau de S 2, S 1, L 5,

itié droite. Cette asymétrie, même à l'oeil nu, paraît être due à une atrophie plus ou moins forte suivant les divers segments

nsion au niveau de S ,S 4,L 5, L 4, L 3 et s'accompagne d'uue forte atrophie massive de la corne antérieure, réduite à la moit

3 (PI.XXVII) il y a encore une légère asymétrie de la moelle par l' atrophie de la corne et du cordon antéro-latéral gauche.Bi

en outre, dans les racines antérieures gauches de ce seg- ment une atrophie et une perte de fibres qui bien que beaucoup moin

moelle est moins accusée que dans les segments sous- jacents, et l' atrophie des racines antérieures gauches moins forte ; ces

aux sont bien colorés, ne présentent ni dégénération ni sclérose. L' atrophie du cordon latéral gauche, nette dans la moelle

ans la moelle sacro-lombaire, est ici beaucoup moins appréciable. L' atrophie du cordon antérieur gauche persiste au contraire

elle cervico-dorsale, même au niveau de C 1 ; il s'agit ici aussi d' atrophie simple, sans dégénération des fibres nerveu- se

ines postérieures, ni dans les cordons postérieurs à part la légère atrophie , sans dégénérescence, ni sclérose, décrite dans l

2e segment sacré au 1er segment lombaire inclusivement, avec forte atrophie des racines lombo-sacrées correspondantes et fort

c forte atrophie des racines lombo-sacrées correspondantes et forte atrophie de la moitié gauche de la moelle. C'est à ce fo

e- ment^ paralysé, en état de flaccidité complète et présentant une atrophie musculaire totale très accusée. La présence d

t à démontrer la fausseté de l'hypothèse, admise par Charcot, d'une atrophie cellulaire primitive. Auparavant déjà, Roger et

sie du mem- bre inférieur, droit qui très rapidement s'accompagne d' atrophie . Un exa- men fait plus tard montra en plus de l

oréo-athétosiques, exagération des réflexes tendineux, peu ou pas d' atrophie musculaire),; à droite, une paralysie flaccide du

laire),; à droite, une paralysie flaccide du membre inférieur (avec atrophie musculaire, abolition des réflexes tendineux et

eur droit les signes résiduels d'une poliomyélite antérieure aiguë ( atrophie muscu- laire, paralysie flaccide, abolition des

'achilléen, dimi- nution légère du réflexe cutané plantaire ; pas d' atrophie musculaire, exci- tabilité électrique partout i

mie dans la moelle allongée, de l'infiltration péri-vasculaire avec atrophie des noyaux des Ve, Xe, XIe (1) Huent, Revue neu

spinale infantile de la jambe droite, avec raccourcissement, forte atrophie musculaire, abolition des réflexes tendineux, p

oyer de paralysie infantile dans la moelle lombaire, à droite, avec atrophie des racines antérieures. Lamy émet justement l'

nt nous avons parlé dans un article précédent (1). ? (1) E. Long, Atrophie musculaire progressive des membres supérieurs typ

d'accalmie se succédant à intervalles variables. Dercum a décrit l' atrophie des fibres des nerfs périphériques, mais ce son

droite, en flexion à gauche. Troubles trophiques : Il existe une atrophie très marquée des membres du côté droit. La jamb

E WEBER AVEC HÉMIANOPSIE DATANT DE 28 ANS 189 du bulbe, on note une atrophie très marquée de la pyramide bulbaire gauche. Su

coupes des différents segments de la moelle enfin, on constate une atrophie de tout le cordon antéro-latéral du côté droit.

r de la partie de la capsule interne respectée par la lésion et une atrophie nette du champ de Wernicke. Les figures suivant

us externe. Il existe enfin, sur toutes les coupes de la série, une atrophie nette du champ de Wernicke et du corps de Luys

ins développée que la droite. Dans l'étage postérieur on note : une atrophie très marquée du ruban de Reil médian dont la couc

duite au moins des deux tiers par rapport à celle du côté droit une atrophie moins intense mais évidente cependant du ruban de

- On note ici la dégénération complète de la pyramide bulbaire et l' atrophie très nette de la portion interolivaire de la form

e de leur réseau myé- linique, une forte réduction de nombre et une atrophie de leurs cellules. En relation avec les lésions

sque sur celles du 3e segment sacré inclusivement, on observe : une atrophie en masse de tout le cordon antéro- Nouvelle Ico

tes du reste du cordon antérieur aboutissant en fin de compte à une atrophie en masse de ce cordon antérieur. Les coupes d

vons vu sur les coupes horizontales ci-dessus décrites, il s'agit d' atrophie plutôt que de dégénération proprement dite. A not

tion rétrograde très mar- quée de la bandelette optique gauche; une atrophie du champ de Wernicke et des couches sagittales

serva rien de semblable, cette localisation de la paralysie et de l' atrophie , si caractéristique de la paralysie spinale infan

le l'exécutait avec lenteur : il y avait, cepen- dant, des signes d' atrophie dans toute l'extrémité, 3 centimètres de différen

on observait seulement plus d'inclinaison du tronc en avant et une atrophie sensible des muscles de l'éminence thénar droit

murs voisins; les réactions électriques paraissaient être normales; l' atrophie de l'éminence thénar s'améliorait et les réacti

IE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE DES MOLLETS ET DES CEINTURES SCAPULAIRES ; ATROPHIE DU GRAND- PECTORAL 1 PAR F. RAYMOND ET Féli

SEUDO HYPERTROPHIQUE des mollets et des ceintures scapulaires, avec atrophie du grand pectoral. (Raymond et F. Rose). MYOP

domen est renflé sur les côtés et déborde le bassin. Il n'y a pas d' atrophie apparente des muscles de la masse sacro- lombai

s muscles deltoïde, sous-épineux et grand den- telé, combinée à une atrophie très marquée du grand pectoral. Il existe en ou

ype pseudo-hypertrophique de Duchenne (mollets), du type Zimmerlin ( atrophie du grand pectoral) et du type juvénile d'Erb. E

conjonctif paraît peu augmenter. Le testicule : est le siège d'une atrophie scléreuse. De l'albuginée partent de larges tra

ppenheim sont positifs, tant à droite qu'à gauche. Il n'y a pas d' atrophie musculaire appréciable. L'examen électrique prati

s d'une manière abso- lue. Il ne paraît guère, toutefois, exister d' atrophie musculaire et l'examen électrique ne montre auc

acrolombaire qui est contracturée particulièrement M gauche, et une atrophie musculaire diffuse, prédominant sur les muscles d

blement fibrillaire très net, beaucoup plus marqué à droite, et une atrophie de toute la moitié droite de la langue; le côté

n'est d'ailleurs pas absolument indemne, tant au point de vue de l' atrophie que du tremblement fibrillaire (Pl. XLIII). Le

(scoliose, arthropathie de l'épaule et chiromégalie du côté droit, atrophie J musculaire diffuse), et les troubles vasomote

a quel- ques contractions fibrillaires et peut-êlre aussi un peu d' atrophie ; la mo- lilité de la langue ne semble guère tr

sie flasque du bras), mais peu profondément puisqu'il n'y a guère d' atrophie musculaire ni de trou- bles des réactions élect

culaire. ChezF..., il y a bien à la fois de la con- tracture etde l' atrophie d'un certain nombre de muscles de l'omoplate et

re de la place. Il ne faut pour cela que du temps. HÉMIMÉLIE AVEC ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS ÉTUDE ANATOMIQUE ET PATHOG

. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XX, PL. LIV. 11EMIMELIE AVEC ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS (Klippel et Paul Bouchel).

V, ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE. T. XX, PL. LV. IIÉMIMELIE AVEC ATROPHIE NUMERIQUE DES TISSUS - (Kllppel et Paul Bouchel

V, ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE. T. XX, PL. LVI, HÉMIMÉLIE AVEC ATROPHIE NUMERIQUE DES TISSUS {Klippel et Paul BOl/chet)

bre de cellules : côté sain 33 ; côté atrophié 18. 11GDIIMLLIE AVEC ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS 303 écrivent-ils, si l'on

la moitié d'un membre fait défaut, alors que, presque tou- jours, l' atrophie , beaucoup plus limitée, ne porte que sur l'extrém

membre. Les coupes de la moelle, faites par M. Bourdon montrent une atrophie por- tant à peu près uniquement sur la corne an

émimélie. Mais, en somme, il nous paraît qu'il s'agit surtout d'une atrophie en masse de la substance grise, sans pouvoir af

ment semble avoir porte également sur les deux os. hémimélie avec atrophie numérique DES TISSUS 323 Cubitus et radius gauc

te, tout-à-fait à l'extrémité du moignon, une dispo- HÉMIMÉLIE avec atrophie numérique DES TISSUS 325 sition qui rappelle le

terlignes, on trouve d'une part, du côté du cubitus, hémimélie avec atrophie numérique DES TISSUS 327 "1 une masse plus volu

alement sur la pue phalange du pouce, et en correspondance avec une atrophie assez intense des muscles de l'éminence thénar de

x, la phalangette. Ce qu'il y a d'inté ressant dans ce cas, c'est l' atrophie du cubitus, bien moins souvent atteint dans ces

est plus grêle, du côté malade. Les tubes nerveux sont normaux ; l' atrophie est seulement quan- titative ; dans l'ensemble,

aire. Sans doute divers auteurs ont noté, chez des vieillards, de l' atrophie cérébelleuse : Thomas (2) dans sa thèse inaugur

) dans son rapport sur le cerveau sénile ; mais, nous le verrons, l' atrophie du cervelet n'est pas une manifestation habituell

ent d'accord avec Obersleiner (4) lorsqu'il dit : « Ordinairement l' atrophie sénile est peu nette dans le cer- (1) Congrès d

inique et ylzysiolo- gique, Ch. vi, p. 159, Observations cliniques, atrophie , sclérose. (3) LÉRI, loc. cit., p. 41. (4) Ou

organe, p. 547. xx 23 358 ANGLADE ET CALMETTES velet : senile Atrophie macht sich vonst am Kleinhirn relativ wenig bem

très accentuée (PI.LX, fig.2); nous aurions pu toutefois figurer une atrophie plus complète d'une circonvolution très ratatin

dense. On peut voir qu'à ce degré de sclérose ne correspond pas une atrophie de la cou- che moléculaire. La circonvolution n

rvelet sénile. La sénilité cérébelleuse ne se manifeste pas par une atrophie en masse. Elle se caractérise au contraire par

ombreux examens que nous avons pratiqués. Ce qui s'observe, c'est l' atrophie limitée il une ou plusieurs folioles cérébelleu

urs folioles cérébelleuses ; l'aspect n'y est aucunement celui de l' atrophie gé- néralisée. Ici la sclérose est régulière av

maladroits, se faisaient cependant avec une force suffisante. Pas d' atrophie musculaire. Il ne semble pas y avoir des troubles

s étaient atteints de parésie spasmodique, mais non paralysés, sans atrophie , avec conservation suffisante de la force muscula

le. Beaucoup plus rarement, le revêtement cutané est le siège d'une atrophie manifeste [Schlesinger (1)] et l'épaississement d

Muscles. Les muscles des membres inférieurs ne présentaient aucune atrophie . Le jumeau interne, le biceps droits sont absolum

on constate une prolifération des noyaux du sarcolemme associée à l' atrophie de quelques fibres, mais ce processus d'atrophie

lemme associée à l'atrophie de quelques fibres, mais ce processus d' atrophie simple est discret et limité. Les petits musc

n de volume porte aussi bien sur la longueur que sur la largeur ; l' atrophie musculaire est généra- lement prononcée dans la

x ou soient lésés en rien. Les muscles présentaient des lésions d' atrophie simple avec infiltra- tion adipeuse légère, lés

pouvant faire penser à la dysphasie périostale. HÉMIMÉLIE AVEC ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS ÉTUDE ANATOMIQUE ET PATHOG

; ce sont les segments terminaux qui manquent ou sont imparfaits. L' atrophie , suivant qu'elle est poussée plus ou moins loin

s sont courts, raréfiés, incurvés parfois, atrophiés toujours, et l' atrophie va en s'accentuant de l'épiphyse supérieure à l

re ; on comprend qu'au niveau du carpe et de la main ce processus d' atrophie puisse être tel que les parties sque- lettiques

rtains cas d'ectromé- lie, une altération des filets nerveux et une atrophie des renflements de la moelle épinière, doive êt

aucune lésion organique de 404 . KLIPPEL ET BOUCHET la moelle ; l' atrophie consistait en une diminution du nombre des cellul

ce correspondant aux mouvements de la main. Quoi qu'il en soit; l' atrophie du membre n'est pas projetée sur le cer- veau a

utres termes, l'exa- men a montré qu'il s'agissait, en ce cas, de l' atrophie numérique telle qu'elle fut décrite par l'un de

tative, non qualitative. Ce cas est donc encore un exemple de cette atrophie numérique marqué par un arrêt de développe- men

stologique pour le cas qui nous occupe présente les caractères de l' atrophie numé- rique. . BIBLIOGRAPHIE ALDRECIIT. - D

e développement des membres à la suite de lésions dans l'en- fance. Atrophie numérique. Rev. de méd., mars 1893. Même sujet, P

e neurologie, 6 juillet 1905 ; Anomalies multiples congénitales par atrophie numérique des tissus. Nouv. Iconographie de la Sa

enfance. 'Atrophie mimétique de Klippel, Thèse Paris, 1899; DURATE, Atrophie numérique. Traité d'Anat. path. de CORNIL et Ra

. Traité d'Anat. path. de CORNIL et Ranvier (nouv. édit.) , RHNAUT, Atrophie numérique, Thèse Paris, 1907. 414 KLIPPEL ET

éveloppement consécutifs aux lésions locales datant de l'en- fance. Atrophie numérique de Klippel, Thèse Paris, 1899. DEBOUT

ionale de médecine de Lyon. Lyon médical, 1883, p. 460. DUE(ANTE. Atrophie numérique. Traité d'anat. path. de Cornil et Ranv

de développement des membres à la suite de lésions dans l'enfance. Atrophie numérique. Rev. de méd., mars 1893. Même sujet, P

un cas d'hémimélie. Soc. anat. Paris, 1874, XLV, 224. RENAULT. - Atrophie numérique, thèse Paris, 1907. RUSSEL Bardeen an

aplasie des noyaux bul- baires de Goll et de Burdach à droite, une atrophie du tubercule quaclri- jumeau antérieur gauche,

ation cellulaire diffuse de Bôttiger. Au contraire, il existait une atrophie bien marquée du noyau placé dans une excavation

tose cleïdo-crânienne, 227. Klippel et P. BoucuET. Hémimélie avec atrophie numérique des tissus (S pl., il ng,) 290, 396.

nerveux dans un cas de trophoedème congénital (t pt.), 155. Long. Atrophie musculaire progressive des membres supérieurs,

udo- hypertrophique des mollets et des cein- turrs ^capillaires : atrophie du grand ppdoral (1 [il ), 224. Rose et F. RA

2° L'écorché mort et l'écorché en vie, par Henry MEIGE, 97, 174. Atrophie musculaire progressive des mem- bres supérieurs

II'S de la paralysie qértérale (2 pl ), par SÉGLAS, 18. Cervelet [ atrophie parcnchymateuse à to- calisation corticale) (3

excès- sive (1 pi ), par Parhon Il Ziplacta, 91 . Hémimélie avec atrophie numérique des tissus (3 pl., 11 fig.), par HLIP

du cadavre et anatomie du vi- vant 1 HENRY MEIGE), XIII à XXIII. Atrophie mus ulaire progressive des mem- bres supérieurs

rieurs par nevnte interstitielle hypertrophique (E. Long), V, VI. Atrophie primitive parenchymateuse du cervelet (ITALO RO

polysarcie exces- sive (PARHON et ZALPLACTA), XII. Hémimélie avec atrophie numérique des tissus (ILIPPEL et P. Bouchet), L

seudo - hypertrophique des mollets et des ceintures scapulaires ; atrophie du grand pectoral (RAYMOND et Rose), XLI. Ost

turnine sont souvent le fait d'une lésion du nerf optique (névrite, atrophie ) visible à l'ophtalmoscope. D'autres fois, l'exam

est grave quand if y a des signes ophtalmoscopiques de névrite ou d' atrophie . Les cas les plus favorables sont ceux dans lesqu

LACUNES DANS LE CHAMP VISUEL. AT, lésions du nerf optique (névrite, atrophie ), lésions de la rétine {plaque de cho1'Ofdite,

méfaction considérable, papille sans limites, hémorragies, etc.). L' atrophie ne se voit qu'à une période avancée. En présenc

lésions rétiniennes, sans lésions papillaires, il faut penser à une atrophie optique qui commence. Ces déformations irréguli

icale. Hémianopsie par lésion du nerf optique. - D'ordinaire. une atrophie du nerf optique atteint le champ visuel sur tout

). Et encore n'existent-ils guère dans les lésions du nerf optique ( atrophie , névrite). Ils sont, en général, le fait d'une

urie, albuminurie, paralysie glosso-labio-laryngée) ou médullaires ( atrophie musculaire progressive). C'est encore à ce grou

de forme ovalaire, sans angles. Le glaucome ancien, à la période d' atrophie de l'iris, donne aussi des déformations pupillair

n aurait pu, malgré une cécité en apparence complète, avec signes d' atrophie du nerf optique, produire le réflexe pupillaire

n plaques (une fois), dans quelques cas de syringo- Inyélic, dans l' atrophie musculaire par névrite interstitielle hypertrophi

es, gêner la vision. C'est un pto- sis myopathique, résultant d'une atrophie du muscle releveur. Il se ren- contre également

e, toujours double, évolue très lentement. Il est le résultat d'une atrophie du relcveur. 11 marque souvent le début de cert

e rétrécis- sement pour le blanc. Les affections du nerf optique ( atrophie , névrite), altèrent très rapide- ment et d'une

on accompagnée de dyschro- matopsie, doit faire penser à un début d' atrophie du nerf optique. '1 Il faut peut-être rattacher

ase ou la névrite par stase ». Si une papillite légère, si même une atrophie papillaire, possèdent une réelle importance pour

du toxique, et donne la papillite intense des tumeurs cérébrales. Atrophie optique. Elle peut résulter d'une compression au

survient souvent il une période avancée. Symptômes objectifs : Une atrophie papillaire modérément accusée au début, très ac

ptique évoluée, laisse une papille atrophique analogue a celle de l' atrophie papillaire simple. L'oculiste accoutumé il l'op

particularités, reconnaître si une papillile accentuée a précédé l' atrophie . TUMEURS CÉRÉBRALES.- 123 Saillie des yeux. C

pour les partisans de la théorie dlfclr«lioltz, correspondrait il l' atrophie du nerf auditif il la base du limaçon, la dispa

s). Plus tard, la destruction de I'o1'allc l1C Corii s'accompagne d' atrophie des cellules du ganglion de Rosentilai. La lésion

les lésions du nerf sont secondaires. Mais lïlll1alll- tnation et l' atrophie du nerf peuvent être primitives, par exemple dans

nérale. Les vieillards ont souvent de l'anosmié qui paraît liée à l' atrophie ou à la sclérose des bulbes olfactifs. ' Les an

dème papillaire, la névrite optique, la névrite rétro-bulbaire et l' atrophie papillaire, les paralysies limitées à l'abducei

s dans la paralysie faciale. Les muscles atteints présentent de l' atrophie , des secousses librillaires, la réaction de dégén

la trémùlation des plus vives. Au niveau de la langue notamment, l' atrophie devient caractéristique : la muqueuse se plisse

sur la sclérose latérale amyotrophiquc, facile à reconnaître par l' atrophie des membres et l'exagération des réflexes persi

TROUBLES DE LA PAROLE. Dans les dysarthries d'origine cérébrale, l' atrophie musculaire fait à peu près complètement défaut

n n'observe guère qu'un vice de prononciation des labiales, lié à l' atrophie de l'orbiculaire des lèvres. L'émission des sons

cer. Il y arrive d'ailleurs en général il peu près, il moins qu'à l' atrophie des lèvres ne s'ajoute l'atrophie de la langue, e

éral il peu près, il moins qu'à l'atrophie des lèvres ne s'ajoute l' atrophie de la langue, exceptionnelle à vrai dire. 2°

bres. Bourneville et Crouzon ont étudié une idiotie diplégique. par atrophie cérébelleuse familiale (Congrès de Paris, 1900).

uents et très variés : changement de coloration et chute des poils, atrophie ou hypertrophie de la couche graisseuse sous-cuta

te des cheveux, des sourcils, de la barbe, canitie, hypertrophie ou atrophie de la peau de la face, augmentation du tissu grai

Dans la sciatique-névrite, ou observerait, outre les douleurs, de l' atrophie musculaire, des troubles de la sensibilité de la

gres- sives. en dehors de l'abolition des réflexes qui est liée à l' atrophie des muscles paralysés, on a pu constater l'abol

se latérale amyolropliique, mais dans ce cas il y a déjà eu début d' atrophie par les petits muscles des mains, gêne dans les m

n des réflexes n'existe plus qu'au niveau des membres inférieurs. L' atrophie des membres supérieurs associée à l'exagération

ène de Babinski ne se rencontre pas dans les polynévrites ni dans l' atrophie Charcot-Marie, ni dans la maladie de Parkinson, n

nalé, dans l'hémiplégie de l'adulte, des cas où se pro- duisait une atrophie des os des membres paralysés. Les Iroubles trop

bre inférieur sont, dans cette forme, susceptibles de présenter une atrophie considérable; on y constate alors des troubles

sc ou d hémicborée : les membres de ces malades ne présentent pas l' atrophie signalée dans la forme précédente. Du reste, d'

évolution de la maladie vers la paralysie spinale de l'adulte, avec atrophie , confirma notre diagnostic. C'est dans ces form

eur étude scia plus utile à propos de chaque maladie présentée. L' atrophie musculaire diffère selon les cas, et sera mieux e

même complète, mais c'était là phénomène secondaire, corrélatif à l' atrophie des muscles. Il pouvait persister quelque réfle

, la force musculaire est a peu près normale (a moins qu'il n'y ait atrophie ). Des gestes exagérés, ridicules, se rencontren

arche dont sont responsables il la fois l'ataxie, la paralysie et l' atrophie musculaire. Les états vertigineux ne peuvent gu

h. a) Paraplégies avec exagération des réflexes sans contracture; atrophie musculaire constante. Le diagnostic des maladies

clérose latérale amyo- trophique et les paraplégies spastiques avec atrophie secondaire. PARAPLEGIE. '. 49;¡ La sclérose l

lle présente dans son évolution deux périodes dis- tinctes, l'une d' atrophie progressive avec exagération des réflexes aux q

membres, débutant à vrai dire par les membres supérieurs, l'autre d' atrophie intense avec disparition des réflexes au prorata

re d'atrophie intense avec disparition des réflexes au prorata de l' atrophie . Cette atrophie est du type Aran-Ducbcnneau nivea

tense avec disparition des réflexes au prorata de l'atrophie. Cette atrophie est du type Aran-Ducbcnneau niveau des mains; l

le avec des muscles très atrophiés. On peut également observer de l' atrophie des membres inférieurs avec exagération des réf

contracture. Dans ces cas, la contracture musculaire cède devant l' atrophie , mais l'exagération des réflexes peut être mise

prononcée surtout aux mains. Celles-ci présentent égale- ment de l' atrophie du type Aran-Duche11lH', et à la période d'étal,

membres supérieurs : contrac- ture, thcrmo-anesthesie et analgésie, atrophie de la musculature de la main, troubles trophiqu

ment exagérés. Il- n'existe jamais de trouble trophique, escarre ou atrophie . Une des caractéristiques de la paraplégie de E

stauration rapide des contractures, leur degré excessif l'absence d' atrophie seront plutôt en faveur d'une paraplégie fonction

u'une telle paralysie puisse rarement à vrai dire s'ac- compagner d' atrophie . Pour le diagnostic, général de ces formes, nous

cède et se localise en certains groupes de muscles qui subiront une atrophie définitive. Il n'existe ni troubles des sphincter

te ni troubles des sphincters ni troubles de la sensibilité. Puis l' atrophie musculaire aidant, les membres atteints présent

e dans les poliomyélites, parallélisme entre cette disparition et l' atrophie musculaire. I. (In uhscrvc (huis la rnqr un syn

il la maladie de Landry. [MOUTIER.] 504 - PARAPLÉGIE. ' "' ; L' atrophie existe néanmoins et au plus haut point dans les p

de préférence. : on connaît la démarche du steppeur consécutive à l' atrophie du groupe jambier antéro-cxterne. Il faut d'ail

inc- ters en général. Il existe un degré variable mais nécessaire d' atrophie musculaire. Les malades peuvent marcher encore

s inférieurs peut être réalisée par la disparition du muscle. Cette atrophie est et demeure une des principales manifestations

interstitielle hypertrophique de Deje1'ine et Bottas est un type d' atrophie d'origine névritique. Les malades ont de la diffi

dans la maladie de Fez- reich, il peut exister très rapidement une atrophie suffisante pour em- pêcher la marche. Dans ces

culaire se com- plique souvent de rétractions tendineuses. Dans l' atrophie musculaire du type ChaTcot-Ma1'ie, l'atrophie des

s tendineuses. Dans l'atrophie musculaire du type ChaTcot-Ma1'ie, l' atrophie des muscles est encore d'origine myélopathique.

it d'une atïection héré- ditaire et familiale, caractérisée par une atrophie progressive des mem-. bres à début périphérique

à s'affaiblir. PARAPLÉGIE. 505 Il existe au-dessus du genou de l' atrophie en jarretière. Les réflexes ten- dineux sont ab

Les réflexes ten- dineux sont abolis proportionnellement au degré d' atrophie , et l'on constate des secousses fibrillaires. I

ntement, il une paraplégie flasque avec impossibilité de marcher. L' atrophie musculaire est néan- moins suffisamment prononc

t en général ni d'escarres, ni d'incontinence ou de rétention, ni d' atrophie musculaire, ni de troubles accusés des réflexes

en en faveur de la paraplégie organique : Signes de présomption : atrophie , incontinence, fièvre, fourmille- ments, rachia

du côté de la paralysie infantile de l'abolition des réflexes, de l' atrophie musculaire intense avec jambe de polichinelle,

nsion, de l'adduction de la cuisse, de la flexion de la cuisse avec atrophie en jarretière, peu ou point de troubles électri

e nerveux péri- plu'l'igue et central, ainsi que des articulations, atrophie et dégéné- rescence de la fibre musculaire. Les

é de la tête, flexion, rotation, extension, accom- pagnés parfois d' atrophie des muscles du cou. Fig. 1. Schémas radiculaire

dullaires directes. La para- plégie est totale, flasque d'emblée, l' atrophie rapide, la réaction de dégé- nérescence hâtive.

section de la branche externe du spinal ayant pour conséquence une atrophie complète ou presque complète du sterno-mastoïdien

cellules des cornes antérieures de la moelle ont pour conséquence l' atrophie des muscles innervés par ces cellules. On a discu

ment à un segment de membre. On ne rencontre jamais en clinique une atrophie , TOPOGRAPHIE RADICULAIRE. 599 musculaire aus

éminence hypo- thénar est aplatie, flasque, sans aucune tonicité. L' atrophie des muscles interosscux amène une saillie très

extenseurs, les réflexes olécrànion, po- riostique sont exagérés. L' atrophie musculaire est toujours peu accen- tuée compara

s et vaso-moteurs se constatent parfois dans la paralysie faciale : atrophie des muscles paralysés, altérations de la cornée,

e servent du pouce et de l'index pour la préhension des objets. L' atrophie musculaire, qui est la conséquence de la paralysi

nastique vocale.. ATROPHIES MUSCULAIRES par le Dr André LI~RI L' atrophie musculaire est la diminution de volume et. de nom

s : nous avons constaté, à l'autopsie d'un homme qui présentait une atrophie musculaire progressive, une amyotrophie généralis

autres amyotrophiques dont nous avons pu examiner les organes. L' atrophie musculaire, dans la totalité ou au moins la grand

é et une intensité variables ; aussi, alors que Hayem consi- dère 1 atrophie comme résultant d'un processus de myosite parench

rend que la prolifération interstitielle, qui marche de pair avec l' atrophie des fibres, puisse prendre le pas sur elle; le ti

ion anormale du volume d'un muscle est plus souvent le signe de son atrophie que de son hypertrophie. L'atrophie de certains

plus souvent le signe de son atrophie que de son hypertrophie. L' atrophie de certains muscles s'accompagne tout spécialemen

t spécialement de pseudo-hypertrophie, et une forme topographique d' atrophie musculaire I- LÚn. Rcv. 1/1'111'01., '15 mai 19

uand on cherche à apprécier le degré d'une amyotrophie. SIGNES DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE Le plus souvent c'est par la simple

e plus souvent c'est par la simple inspection que l'on constate une atrophie musculaire, la forme du membre ou de la portion d

nt là où d'ordinaire l'os est masqué par une couche musculaire. L' atrophie commençante est parfois très difficile à dépister

des muscles correspondants à gauche qu'on reconnaîtra facilement l' atrophie . On rendra la différence entre les deux côtés p

ue l'on ordonne au malade d'exécuter. Par exemple, pour constater l' atrophie d'un grand pectoral, on fera rap- procher avec

ement de la longueur du muscle : il se formera un noeud musculaire ( atrophie longitudinale de Roth), Ces deux aspects se ren

z communément sur certaist muscles, sur le deltoïde par exemple : l' atrophie de ces muscles devenu ainsi assez caractéristiq

ans l'abduction du bras pour le deltoïde) révèle alors facilement l' atrophie de cette portion. 1. P. MAillE et GuiNoi. Rev.

e portion. 1. P. MAillE et GuiNoi. Rev. méd., 1885. ' SIGNES DE L' ATROPHIE MUSCULAIRE. ( ! 59 La palpation ne donne des re

ULAIRE. ( ! 59 La palpation ne donne des renseignements que quand l' atrophie est déjà assez avancée : la mollesse et la dépr

rence nette entre le côté atteint et le côté sain, alors même que l' atrophie est encore minime. La mensuration de la circonf

nsuration et la palpation suffisent le plus souvent à reconnaitre l' atrophie d'un muscle quand elle se révèle, comme il est

tion de volume d'un muscle n'est pas toujours proportionnelle à son atrophie , tant s'en faut, et qu'assez souvent le muscle at

phié ne diminue pas ou même augmente de volume : pour reconnaître l' atrophie , ce n'est plus alors l'anatomie du membre qu'il

assent de I l'état de repos à l'état de contraction, est un signe d' atrophie bien plus ( [il. LEM.] 660 ATROPHIES MUSCULAI

s où les muscles atrophiés doivent entrer en contrac- tion que leur atrophie se révèle le plus aisément, et c'est par la gêne

du malade, en par- ticulier avec sa profession : c'est ainsi que l' atrophie des petits muscles de la main, qui entrent en j

d'a- dresse, sera d'ordinaire bien plus rapidement ressentie que l' atrophie des muscles de l'épaule ou du bras, et cela sur

mains. Pour que ces mesures aient une valeur réclle, il faut que l' atrophie porte sur- tout sur un côté et que l'on puisse

trait dans les cas douteux de faire le diagnostic histologique de l' atrophie musculaire; divers instruments, des harpons, l'

ments. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL. ' 661 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL L' atrophie musculaire se distingue de l'amaigrissement par s

usculaire se distingue de l'amaigrissement par sa loca- lisation. L' atrophie est localisée à un certain nombre de muscles ou d

du corps diminue à peu près dans les mêmes proportions. De plus, l' atrophie est localisée au tissu musculaire, alors que l'

clés. Pourtant, en général, l'amaigrissement entraine précocement l' atrophie musculaire, et les cachectiques amaigris sont d

indemnes. La paralysie est souvent très difficile à distinguer de l' atrophie intis- culaire ; toute paralysie complète, d'or

es incomplètes sont suivies, à plus ou moins brève échéance, \ de l' atrophie des muscles paralysés, car, comme tout organe, un

alysés, car, comme tout organe, un muscle ` qui ne fonctionne pas s' atrophie ; toute amyotrophie devient une para- lysie le

enne (') de Boulogne est précisément d'avoir montré, en 1849, que l' atrophie musculaire n'est pas toujours un effet de la para

de la para- lysie motrice, mais qu'elle en peut être une cause. L' atrophie musculaire est facile à distinguer de la paralysi

tionnement ne soit pas sensiblement altéré. Chez certains sujets, l' atrophie de quelques muscles est très prononcée, leur puis

s d'autres muscles sont moins atteints et l'on lait le diagnostic d' atrophie musculaire en reconnaissant dans le mode d'évol

MUSCULAIRES. Mais le diagnostic devient plus délicat, soit quand l' atrophie ne s'accom- pagne pas de diminution de volume d

rophies d'origine spinale. FORMES CLINIQUES. - CLASSIFICATION - L' atrophie musculaire est un trouble trophique. Ce trouble t

mais sans doute dans ce cas l'altéra- tion pyramidale ne provoque l' atrophie musculaire que par l'intermé- diaire d'une modi

e affection nerveuse que ses autres signes permettent de classer. L' atrophie musculaire progressive dite Aran-Duchenne, form

n peut dire aujourd'hui qu'il existe un seul cas bien démon- tré (l' atrophie musculaire progressive vraie, par poliomyélite an

yélite antérieure chronique systématique. Bien plus fréquemment l' atrophie musculaire progressive se présente sous la form

ppement, déformations du squelette, du thorax, du crâne, absence ou atrophie congénitale de certains muscles, troubles psychiq

tale de certains muscles, troubles psychiques fréquents, début de l' atrophie par les muscles dont le développement s'est l'ait

ant, et cela quel que soit le siège de la lésion. C'est ainsi que l' atrophie Werdiii,-I-Ioffrriaiin, myélopathie, la paralys

a fois comme précocité et comme fréquence de l'hérédité, viennent l' atrophie facio-scalntlo-Inunérale de Landouzy-Dejerine,

phie facio-scalntlo-Inunérale de Landouzy-Dejerine, myopathie, et l' atrophie Charcot-Marie, myélopathie : ces affections déb

n total de plus de 100 cas; dans les rares cas jusqu'ici signalés l' atrophie Werdnig-IIoffmann s'est toujours montrée hérédita

us volontiers : c'est ainsi qu'Erh cite plusieurs sujets atteints d' atrophie juvénile dont les enfants ont été atteints de myo

être seulement au nombre encore relativement petit des cas connus d' atrophie Charcot-Marie, Werdnig-Ilolfmann et Gombault- 1

les malades et leurs descen- dants sont atteints de la même forme d' atrophie ; chez les myopathiques, elle peut être homologu

a des familles où le sexe féminin jouit d'une véritable immunité. L' atrophie Werdnig-llotfmann a été jusqu'ici observée plus

ATHIES. sao Symptômes musculaires. Les caractères ordinaires de l' atrophie myopathique sont les suivants : absence de cont

aires, mélange en proportions variables dans les mêmes muscles de l' atrophie et de l'hypertrophie vraie ou fausse, rétractio

ellement à la conservation des muscles correspon- dants, début de l' atrophie par la racine des membres, évolution très lente

emblent particulièrement prédisposés, quelle que soit la cause de l' atrophie , tels les deltoïdes, les muscles pos- térieurs

remarqué; en particulier elles ont manqué dans la plupart des cas d' atrophie Werdnig- Hofïmann jusqu'ici signalés. Dans to

és. Dans tous les muscles atrophiés, quelle que soit l'origine de l' atrophie , il existe histologiqucment des libres hypertro

par Erb,; elle serait transitoire et ferait généralement place à l' atrophie : elle siégerait surtout aux membres supérieurs s

le et due à la fois à une hypertrophie partielle et à une partielle atrophie en longueur. L'hypertrophie partielle des myopa

émités sont au contraire atrophiées : c'est ce que Roth a dénommé l' atrophie longitudinale. La conséquence de cette double a

hie est d'ordinaire transitoire et fait place à un moment donné à l' atrophie ; un certain nombre de muscles paraissent être to

; un certain nombre de muscles paraissent être toujours atteints d' atrophie dès le début, tels les muscles du bras et le long

MUSCULAIRES. une diminution de l'excitabilité proportionnelle il l' atrophie des muscles considérés; les contractions minium

e avait été longtemps consi- dérée comme signe caractéristique de l' atrophie d'origine musculaire; or les observations se mu

nt noté que le réflexe patellaire avait disparu avant toute trace d' atrophie des muscles de lai cuisse dans deux cas sur cin

tions'' l'abolition du réflexe rotulien bien plus fréquemment que l' atrophie du quadriceps. Pour ce qui est du réflexe oticr

e, mais de la cuisse même ne présentaient encore aucune apparence d' atrophie et que le réflexe rotulien subsistait encore, q

origine nerveuse, mais elles sont loin d'y être i constantes. . L' atrophie des myopathiques frappe d'ordinaire d'abord les m

ns : tel le cas, suivi d'autopsie, d'Oppenheim et Cassirer (') où l' atrophie s'était localisée aux membres inférieurs dans le

e et Thomas (2), également suivi d'autopsie, où la topographie de l' atrophie était celle de l'atrophie spinale Aran- Duchenn

suivi d'autopsie, où la topographie de l'atrophie était celle de l' atrophie spinale Aran- Duchenne typique. Dans ces deux c

volu- tion de la racine vers l'extrémité est la marche normale de l' atrophie myélopathique Werdnig-lIof1'mann. L'évolution

on de la maladie première. Tels sont les caractères ordinaires de l' atrophie myopathique ; comme on le voit, aucun d'eux n'e

caractères, d'autre part de la distribution et de l'évolution de l' atrophie qui ont permis d'en décrire des variétés topogr

passerons rapide- ment en revue la distribution et l'évolution de l' atrophie dans les diffé- rents types. Symptômes non mu

Gendre, Sclluitze (1), Lloyd(2) ont publié des observations où l' atrophie des os se trouve signalée. llal- lion a rappo

e d'un trau- matisme minime. C'est sans doute à une sem- blable atrophie osseuse, à un processus plus ou moins ostéo-

erre Marie sous le nom de « thorax en taille de guêpe». Peut-être l' atrophie de certains muscles abdominaux entre-t-elle aussi

ordose lombaire et de la cyphose dorsale de compen- sation dues à l' atrophie des muscles des gouttières vertébrales et de la

e Sacaze ('), de P. Marie e), de Scherb (5) ; il est possible que l' atrophie musculaire ait une certaine action sur la produ

e Thomsen suivie de myopathie sur d'autres muscles), de Rossoliino ( atrophie frappant les muscles préalablement myotoniques).

, etc.). Gowers, Oppenheim. Damsch C) ont d'ailleurs remarqué que l' atrophie congénitale portait particulièrement d'ordinaire

de la myopathie, parce qu'ils montrent qu'elle n'est pas une simple atrophie musculaire, mais une maladie portant plus ou mo

oggie 2). L'affaiblissement progressif des masses musculaires, avec atrophie ou pseudo-hypertrophie, prédominant aux membres

et à la maladie. La pseudo-hypertrophie fait généralement place à l' atrophie à une période avancée de l'évolution. MYOPATH

atte- ments ; la mort semble pouvoir être aussi la conséquence de l' atrophie des intercostaux et du diaphragme. Mais presque

diaphragme. Mais presque toujours les malades, immobilisés par une atrophie très étendue et des déformations très pro- nonc

nne du muscle et est parfois plus apparente que réelle a cause de l' atrophie de la portion supérieure (atrophie longitudinal

pparente que réelle a cause de l'atrophie de la portion supérieure ( atrophie longitudinale de Both). Les sus- et sous-épineux.

rarement altéré (cas de Landouzy et Dejerine, de F. Pick, etc.); l' atrophie porte surtout sur sa portion clavi- culaire. L'

co-hracloial, le grand et le petit ronds résistent généralement à l' atrophie . Les muscles extenseurs et fléchisseurs de l'av

erine dont nous parlerons ci-dessous, mais dans cette dernière leur atrophie est précoce et prédominante. Les atrophies, s

rminent des déformations et des troubles spéciaux des mouvements. L' atrophie des muscles qui s'insèrent à l'omoplate déter-

its. Le faisceau supérieur du trapèze, qui résiste parfois seul à l' atrophie de presque toute la musculature cer- vicale, fo

errompue par cette saillie anormale très caracté- ristique. Quand l' atrophie des épaules et des bras est très prononcée, le

avant ou en arrière au moyen d'une brusque rotation du tronc. L' atrophie des membres inférieurs, des masses sacro-lombai

, * z et les parents ne s'en aperçoivent généralement, que quand l' atrophie est déjà très prononcée; c'est souvent à cause

o- phie des masticateurs par Reinhold ('), parHoff- mann (*), l' atrophie à la fois du releveur de la paupière et des masti

et par P. Marie (). Le malade de Bouveret, présentait en outre une atrophie très notable des muscles- de la langue, celui d

ophie très notable des muscles- de la langue, celui de Reinhold une atrophie légère de la langue, surtout à droite, des trou

observation de deux jumeaux myopa- thiques présentant tous deux une atrophie de la langue et une forte pa- résie du voile ;

langue et une forte pa- résie du voile ; l'un d'eux seul avait une atrophie notable des masticateurs. De la face l'atrophie

'eux seul avait une atrophie notable des masticateurs. De la face l' atrophie s'étend aux épaules et aux membres supé- rieurs

rale pure, mais les mêmes muscles sont beaucoup plus résistants à l' atrophie que les muscles environnants; seul d'entre eux le

rophie que les muscles environnants; seul d'entre eux le deltoïde s' atrophie parfois ou s'hypertrophie partiellement ou totale

sque toujours inaltérés; cependant SpiUer (1) a constaté une fois l' atrophie du diaphragme; Dttchenne a observé un cas où le

ves sur ce cas parce qu'il leur est arrivé de faire un diagnostic d' atrophie des intercostaux que l'autopsie n'a pas confirm

dans la forme scapulo-humérale, en ce sens que la progression de l' atrophie est Fig. i. Faciès myopathique. La malade ne

e très fréquem- ment des cas où l'on remarque en plus ou en moins l' atrophie non clas- sique de tel ou tel muscle ou groupe

ées encore par l'en- semble des caractères que l'on a attribués à l' atrophie des muscles supposée, à tort ou à raison, proto

elles ont fait défaut dans la plupart des cas jusqu'ici signalés d' atrophie W erdnig-lIol1mann. ) L'absence de pseudo-hyper

e dégénérescence, totale ou partielle, a été trouvée dans les cas d' atrophie Charcot-Marie ou Werdnig- Hoffmann au niveau de

ot-Marie ou Werdnig- Hoffmann au niveau des muscles dont le degré d' atrophie était favorable. s) Les modifications des réfle

tait favorable. s) Les modifications des réflexes tendineux. Dans l' atrophie Charcot- Marie ils sont abolis ou diminués dans

rés rarement (Sainton); ces modifications sont indé- pendantes de l' atrophie des muscles et de l'ancienneté de l'affection. Da

ffmann les réflexes tendineux étaient abolis. s) L'évolution de l' atrophie myélopathiqur est différente de celle de l'atro

'évolution de l'atrophie myélopathiqur est différente de celle de l' atrophie myopathique : dans le type Charcot-Marie parce qu

tissus autres que le tissu musculaire. Dans le type Charcot-Marie l' atrophie des os, signalée une fois par Hoffmann, n'a pas

'-11AII11 ? gaz Variétés. Les signes différentiels cliniques de l' atrophie Charcot-Marie et de l'atrophie Werdnig-ttou'man

signes différentiels cliniques de l'atrophie Charcot-Marie et de l' atrophie Werdnig-ttou'mann résident surtout dans l'âge du

nfance, fréquemment dans l'adolescence, rarement plus tard, par l' atrophie des muscles des pieds et des jambes. Exceptionn

2), ller-. ringham (3), Sainton) (*). . Aux membres inférieurs, l' atrophie atteint au pied tous les muscles, en particulie

, mais les muscles de la région postérieure restent indemnes et l' atrophie ne remonte jamais au delà du tiers inférieur de

fes- siers paraissaient un peu touchés. Aux membres supérieurs, l' atrophie frappe d'abord les mains, soit les éminences th

les supinateurs. 11 est tout il fait exceptionnel de constater une atrophie légère de quelque muscle du bras ou de l'épaule

Paris, 188 ! J. v [A LÉRI.] lig. 9. Amyotrophie Charcot- Marie. Atrophie considérable des jambes et des pieds, jambes de

eds, jambes de ('0'1, pieds creux et cambrés, orteils en grilles; atrophie des cuisses en jarretière, atrophie modérée d

cambrés, orteils en grilles; atrophie des cuisses en jarretière, atrophie modérée des mains. 694 ATROPHIES MUSCULAIRES.

tière, atrophie modérée des mains. 694 ATROPHIES MUSCULAIRES. L' atrophie est facile à reconnaître par l'examen des membres

d'une jambe mince, effilée, sans saillie du mollet. A la cuisse, l' atrophie , ne portant que sur le tiers inférieur, prend l

tiers inférieur, prend l'aspect tout à fait caractéristique de l' « atrophie en jarretière » ; quand les jambes sont rappro-

altérés, mais d'une façon très variable, proportion- nelle à l' atrophie des mus- cles correspondants. Dans la station

avons connu un amyotro- phique Charcot-Marie qui, malgré une grosse atrophie de ses membres inférieurs qui l'empêchait de ma

, faisait quotidienne- ment de longues promenades à bicyclette. L' atrophie des mains ne diffère pas del'amyotrophiediteÀran-

ement réductible. Les avant-bras sont minces, aplatis, ballants : l' atrophie « en man- chette » s'arrête d'ordinaire au tier

s sont souvent le signe révélateur de l'affection, alors même que l' atrophie est déjà beaucoup plus prononcée aux mem- bres

ctions sont souvent remarqua- blement conservées pour le degré de l' atrophie ; l'adaptation des membres aux différents usages