NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XXVI

1913

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

J. M. CHARCOT

Gilles de la TOCRETTE, PAUL RICIIER, ALBERT LONDE

Fondateurs

ICONOGRAPHIE MEDICALE

ET

ARTISTIQUE

Patronage sC٠: It͡j.'que : .'

J. BABINSKI. G. BALLET. J. DEJERINE. DENY

E. DUPRÉ. - A. FOURNIER. GRASSET

, KLIPPEL. - PIERRE MARIE. PITRES

REGIS. SEGLAS. J. A. SICARD. A. SOUQUES

ET

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE -

. DE PARIS

Direction :

PAUL RICHER

Rédaction :

HENRY MEIGE

MASSON ET Cie, ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MEDECINE

j2o. Boulevard Saint-Germain, Paris (VI*)

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

LES FORMES NERVEUSES

D'UNE NOUVELLE TRYPANOSOMIASE

CTRYPANOS01lA CRUZI INOCULÉ PAR l'mitTOMA MAGISTA )

(Maladie DE CUAGAS)

PAR

Carlos CHAGAS,

Cher de service de l'Institut Oswaldo Cruz

(Rio de Janeiro).

[La Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière a la bonne fortune de pouvoir

offrir à ses lecteurs une étude sur les accidents nerveux causés par une affection

parasitaire encore peu connue en France, mais qu'on appelle déjà, juste titre,

la Maladie de Chagas, du nom du savant brésilien qui en a fait connaître

l'agent pathogène (Trypanosoma Cruzi), et l'insecte inoculateur, un hémi-

plère du groupe des Réduviens, Triatoma magista.

Les localisations de prédilection du Trypanosoma Cncisur les glandes vas-

culaires sanguines, là thyroïde notamment, et aussi sur les centres nerveux

donnent à la Maladie de Chagas un intérêt tout particulier pour les neurolo-

gistes.

A l'instigation du Professeur Miguel Couto, de Rio de Janeiro, M. Carlos

Chagas a bien voulu écrire spécialement pour la Nouvelle Iconographie de la

Salpêtrière un résumé de ses observations sur les manifestations nerveuses

de la curieuse affection qu'il a étudiée, et nous envoyer de rares documents

conographiques dont nous tenons à le remercier grandement. N. D. L. R.]

Parmi les faits les plus importants qui concernent la biologie du typa-

Itosoma Cruzi, agent de la nouvelle maladie inoculée par la Triatoma ma-

XXVI 1

2 CHAGAS

gista, figurent des localisations dans la profondeur des tissus et, en ou-

tre, dans l'intérieur de l'élément analomique lui-même, comme cela a

été constaté par notre collègue le Dr Gaspar Vianna.

C'est ainsi que, dans le myocarde, le trypauosome se localise à l'inlé-

rieur de la cellule noble; il s'y multiplie, eu formant de nombreuses uni-

tés, qui se présentent sous une forme arrondie, munies de noyau et de ? 6pharopfasLo,non ! 'iageUces au commencement, mais acquérant ulté-

rieurement le Ilagellum.

Dans les muscles striés, on trouve le protozoaire sous le même aspect,

à l'intérieur des libres; il y constitue de grandes agglomérations parasi-

taires. Il en est de même dans d'autres systèmes organiques et dans d'au-

tres organes, dans les capsules surrénales, dans les testicules, dans

l'utérus, etc. Le système nerveux peut devenir également et il devient

souvent le siège du protozoaire ; de celte localisation et des lésions qui

Fiu. 1. Triatoma î ? 2agisia. Hémiptère inoculateur du 1'oypanoso>nc Cruzi.

' LES FORMES NERVEUSES D'UNE NOUVELLE TRYPANOSOMTASE 3

accompagnent résulte un syndrome clinique presque toujours de grande

intensité et très bien caractérisé en ses liaisons immédiates avec les pro-

cessus anatomiques qui l'occasionnent.

Le trypanosome a été observé dans toutes les régions de l'encéphale,

aussi bien dans la substance grise que dans la substance blanche. Il s'y

présente aussi sous l'aspect d'agglomérations parasitaires constituées,

quelquefois, par de nombreuses unités, tantôt sans flagellum et tantôt fla-

gellées. Ces foyers de protozoaires sont épars dans toute la masse ner-

veuse, sans aucun rapport arec le système vasculaire. De tels foyers,

envahis par les cellules migratrices, se transforment en foyers d'infiltra-

tion leucocytaire, d'où le protozoaire finit par disparaître ; on le trouve

toujours dans les foyers inflammatoires récents, rarement dans les anciens.

Dans le cortex cérébral, dans les noyaux centraux, dans la protubérance,

dans le bulbe, dans le cervelet, etc., ces agglomérations parasitaires ont

été trouvées, avec les lésions qui les accompagnent.

Dans la moelle épinière, le môme fait a souvent été observé chez les

malades atteints de la forme nerveuse de la maladie. On a également cons-

taté, en petite quantité, ce parasite dans le liquide céphalo-rachidien; il

faut alors inoculer le liquide à des animaux sensibles pour que le parasite

llagellé se révèle.

Les localisations du parasite dans le système nerveux central sont cons-

tatables dans des cas aigus de trypanosomiase, et dans ses formes chroni-

ques. Dans les cas aigus, qui sont principalement caractérisés par la pré-

sence d'un grand nombre de protozoaires dans le sang périphérique,

lorsque le parasite se localise dans le système nerveux central, il déler-

Fio. 2. Kystes de la protubérance de forme ronde formés

par le TI ? pa1l0soma Cruzi.

i CHAGAS

mine l'apparition des signes cliniques d'une méllingo-encéphalite aiguë,

rapidement mortelle. Les autopsies des malades de ce groupe démon-

trent l'existence d'une méningite des plus intenses et d'une encéphalite

diffuse ; des foyers parasitaires nombreux, répandus dans tout le système

nerveux central, sont décelés par l'examen histo-pathoiogique. Ici encore

la localisation primitive du protozoaire a lieu dans l'intérieur d'un élément

anatomique, qui parait être, en règle générale, une cellule de la névrolo-

gie. Dans celle-ci, le parasite se multiplie par divisions binaires succes-

sives et il finit par détruire la cellule et constituer une agglomération

d'éléments libres, entourés des tissus voisins.

Des observations que nous possédons jusqu'ici, des cas cliniques de

cette nature, résulte l'extrême gravité du pronostic, les malades qui sur-

vivent aux formes nerveuses aiguës de la trypanosomiase étant bien rares.

La mort survient dans un laps de temps qui varie entre 8 et 20 jours.

Nous avions d'abord cru que c'était des altérations anatomiques consé-

cutives aux processus méningo-encéphaliques des infections aiguës, que ré-

sultaient les syndromes nerveux chroniques de la maladie. Mais des consta-

tations ultérieures nous ont démontré que le parasite se localise souvent

dans le système nerveux et qu'il y détermine des processus inflammatoi-

res chroniques, non précédés d'incidents aigus. On ne pourrait, du reste,

harmoniser autrement l'existence de nombreuses formes nerveuses chro-

niques de la trypanosomiase avec la haute léthalité des formes nerveuses

aiguës. Il est certain que l'anamnèse décèle, parfois, dans les cas nerveux

chroniques, l'existence antérieure des phénomènes aigus, survenus géné-

ralement aux premiers âges de la vie. Mais de tels faits doivent constituer

le petit nombre, vu l'extrême gravité des formes méningo-encépbafiques

aiguës. Les formes nerveuses chroniques de la trypanosomiase présentent,

ce n'est pas douteux, dans la majorité des cas, des localisations primitives

du parasite dans la masse encéphalique, avec évolution chronique des

processus anatomiques.

Comme conséquence de la diffusion des foyers parasitaires dans le

système nerveux et de leur indépendance par rapport au système vascu-

lairejes syndromes nerveux de cette trypanosomiase se caractérisent prin-

cipalement par des troubles moteurs généralisés et, en règle générale, bi-

latéraux. Nous n'avons jamais observe de cas d'hémiplégie ; il est seule-

ment possible de trouver, rarement d'ailleurs, des cas avec prédominance

des troubles moteurs d'un seul côté du corps.

Dans la forme nerveuse chronique de la maladie, le syndrome le plus

fréquent est la diplégie cérébrale, ce qui est en rapport avec les localisations

du protozoaire dans le cortex et dans d'autres régions du cerveau, répar-

ties dans les deux hémisphères. La grande majorité de nos sujets est repré-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrilke.

T. XXVI. Pl.

FORMES NERVEUSES DE LA MALADIE DE CHAGAS

1. Syndrome de Little ; méningo-encéphalite chronique ; parasites dans le cerveau.

2. Diplégie cérébrale spasmodique (8 ans). 10. Diplégie cérébrale spasmodique. Idiotie. ? j« ? aiLJMfeiC,Çir^l ? rglf' L.parasites,dans.les sinus.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. II

FORMES NERVEUSES DE LA MALADIE DE CHAGAS

6. Paralysie supra-bulbaire. - 9. Diplégie cérébrale ; rires et pleurs spasmodiques.

7. Diplégie cérébrale spasmodique.

Masson & Cie, Editeurs.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. PI. III

FORMES NERVEUSES DE LA MALADIE DE CHAGAS

3. Diplégie cérébrale spasmodique. Idiotie. 24 ans. Méningo-encéphalite chronique ;

parasites dans le cerveau et les muscles.

8. Diplégie cérébrale spasmodique. Idiotie.

Masson & Cie, Editeurs

LES FORMES NERVEUSES D UNE NOUVELLE TRYPANOSOMIASE

sentée par des diplégiques anciens, dont la maladie date des premières

années de leur existence. Il s'agit donc ici, le plus souvent, de diplégies

spasmodiques, sous des aspects variés. La paralysie et la contracture,

en règle générale, prédominent dans les membres inférieurs, mais les cas

de contracture et paralysie généralisées dans lesquels le syndrome de

Liltle se montre avec évidence, ne sont pas rares (PI. 1 il V).

L'intensité de la paralysie et de la contracture est extrêmement variable

chez les différents malades ; elles ne gardent pas entre elles de rapport

constant. Dans les cas les plus bénins, la diplégie n'est décelée que par

l'exagération des réflexes tendineux, par des dysbasies plus ou moins

accentuées et par de légers phénomènes de contracture, mis en évidence

dans la marche, au moment du changement des pas. Au contraire de ceux-

là, il existe d'autres malades chez qui paralysie el contracture atteignent

le degré le plus élevé ; certains restent tout à fait privés de locomotion,

tandis que d'autres ne peuvent se mouvoir qu'accroupis et avec l'aide

des membres supérieurs, généralement moins atteints.

Chez les diplégiques, aussi bien chez ceux dont le syndrome est très

intense que clans, les cas bénins, les mouvements anormaux, principale-

ment athétosiformes, sont fréquents. Quelquefois, chez des malades pré-

sentant des phénomènes de paralysie et de contracture minimes, les mou-

vements anormanx sont extrêmement intenses ; mais on ne les observe

pas chez des malades ne souffrant pas de troubles nerveux, lorsqu'il

n'existe pas de déficit de la motilité normale des membres.

Les éléments du syndrome de diplégie cérébrale sont, presque toujours,

accompagnés de signes cliniques de la paralysie pseudo-bulbaire. Celle-ci

se présente, quelquefois, d'une façon complète, par les troubles de la

parole, l'ouverture de la fente inter-rabiale, l'attitude de la langue, etc.

Quelques cas curieux sont à signaler, dans lesquels la paralysie supra-

bulbaire constitue un élément prédominant, peu d'anormalité étant observé

du côté des fonctions motrices des membres(PI. TI, ph. G).

Dans les cas de diplégie cérébrale ancienne et de grande intensité, on

observe, le plus souvent, l'idiotie complète, avec absence absolue d'idéa-

tion. L'idiotie peut être, cependant, dans ses différents degrés d'intensité,

observée dans des cas où les troubles moteurs sont minimes (PI. III,

IV, V). Chez des malades dénués de perturbations dénonciatrices de lé-

sions du système nerveux, nous n'avons jamais observé l'idiotie complète ;

on ne remarque chez eux qu'une infériorité mentale, plus ou moins, ac-

centuée, que l'on doit attribuer à l'insuffisance de la glande thyroïde.

Quoiqu'elles soient constantes dans la trypanosomiase, les lésions du

corps thyroïde, avec formation de goitres, quelquefois volumineux, nous

n'avons jamais observé^ dans les différentes formes cliniques de la main-

(i chagas

die, pas même dans celles qui étaient accompagnées des signes les plus

intenses d'hypotityroïdisme, l'idiotie myxoedémateuse typique de Bourue-

ville. Ici, les idiots complets présentent simultanément des troubles delà

motilité, dénonciateurs de lésions cérébrales; il s'agit donc de l'idiotie

organique.

Du côté du langage, nous avons observé de grandes perturbations dans

la trypanosomiase. Chez les diplégiques idiots, l'absence d'idéation amène

souvent le mutisme absolu ; mais, nous avons vu des diplégiques ayant

conservé leur intelligence, qui présentent bien évidemment une aphasie

totale caractérisée dans tous ses éléments.

Le syndrome convulsif est souvent observé chez les diplégiques, soit

dans les phases initiales de la maladie, soit pendant son évolution. En

outre, il n'est pas rare que l'on constate des convulsions chez des malades

dénués de troubles moteurs et qui ne présentent que les signes d'insuf-

fisance thyroïdienne, sans compter les autres éléments de la trypanoso-

miase. Nous avons encore eu l'occasion d'observer une malade, ayant une

infection qui datait de deux mois, dont la grande thyroïde était hyper-

trophiée et douloureuse ; chez elle, le syndrome convulsif avait un aspect

comparable il la tétanie, par ses crises répétées. Cette malade est morte

pendant une des crises convulsives, et les recherches histo-patlrolonirlues

ont décélé des lésions du corps thyroïde; il n'y avait pas de processus

inflammatoire du côté du système nerveux central.

Nous possédons quelques observations dans lesquelles le syndrome cé-

rébelleux se manifeste de la façon la plus évidente. Ce sont de véritables

cas d'ataxie cérébelleuse, dans lesquels on rencontre aussi tous les signes

de la diplégie cérébrale. Nous donnons, comme spécimen des faits de ce

genre, une observation intégrale (PI. IV). En oulre de la véritable ataxie

cérébelleuse, nous possédons des exemples (deux, jusqu'à présent) de

syndrome pselldo-cérébelleux, par hypertension du liquide céphalo-ra-

chidien. Je note en passant que, dans ces deux cas d'ataxie pseudo-céré-

helleuse, l'inoculation du liquide céphaio-racbidien il des cobayes révéla

le parasite. Les deux malades retirèrent une amélioration considérable,

l'ataxie ayant même disparu complètement, des ponctions lombaires qui

ont diminué la tension du liquide.

Nous avons encore observé, dans cette maladie, quelques cas de troubles

mentaux intenses, liés à des perturbations de la glande thyroïde ; quel-

ques-uns on[ été influencés d'une façon bienfaisante par l'opothérapie

thyroïdienne.

Relativement il la fréquence des formes nerveuses de la trypanosomiase,

nous possédons des observations nombreuses, qui nous autorisent, ri affir-

mer que cette maladie esl celle qui, llellt-l : f/'e, 11/'0 ? or¡11e, en pathologie lw-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVl. Pl. IV

FORMES NERVEUSES DE LA MALADIE DE CHAGAS

12. Diplégie cérébrale spasmodique. Idiotie.

4. Diplégie cérébrale. Syndrome cérébelleux.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. V

-FORMES NERVEUSES DE LA MALADIE DES CHAGAS

Diplégie cérébrale spasmodique. Idiotie.

Masson & Cie, Éditeurs.

LES FORMES NERVEUSES D'UNE NOUVELLE TRYPA.NO';OIIA.$E 7

maille, le plus grand nombre d'affections organiques du système nerveux

central. En faisant nos études dans des zones d'une population diffuse,

dans l'intérieur du Brésil, nous avons déjà eu l'occasion d'étudier, en moins

de deux années de travail, une quantité remarquable de manifestations

nerveuses de Iryp : 111()s()misr, ; )e nombre de malades que nous avons vus,

présentant la l'orme nerveuse chronique, s'élève : ') plus de deux cents.

Malgré cela, les cas nerveux de la trypanosomiase représentent, nous sem-

hie-t-il, moins d'un dixième de l'ensemble des formes cliniques dans les-

quelles nous divisons la maladie.

La léthalité, dans les cas aigus, ainsi que nous l'avons vu, est repré-

sentée par presque totalité des malades; dans les formes chroniques,

les malades supportent longuement la maladie, et ils arrivent môme à la

vieillesse; ils meurent alors d'accidents sur aigus de la trypanosomiase.

- Observation.

Observation résumée d'un cas de diplégie cérébrale spasmodique, avec syn-

drome cérébelleux :

Joseph, de race noire, âgé de 20 ans (PI. IV).

Antécédents morbides héréditaires obscurs.

Histoire morbide. - La maladie date de la première année de sa vie, au

cours de laquelle le sujet présenta différentes crises convulsives pendant' une

longue infection fébrile.

Etal actuel. Examen physique :

Hypertrophie bien apppréciahle de la glande thyroïde.

Nombreux ganglions dans la région cervicale, quelques-uns volumineux.

Ganglions volumineux sous les aisselles et dans les régions inguino-crurales.

Petite infiltration mucoïde du tissu sous-cutané du visage. Volume du foie

augmenté.

Système nerveux. Tremblement intense et généralisé, qui disparait d'une

manière presque complète, ou même complète, dans le décubitus dorsal.

Impossibilité absolue de maintenir le malade dans l'attitude verticale, quoi-

qu'il ait de la force musculaire dans les membres inférieurs et dans le tronc.

La titubation cérébelleuse des plus intenses. Dans l'attitude verticale, sans

appui, le malade perd vite l'équilibre, le tronc penche en avant, et de rapides

mouvements ataxiques, qui déterminent aussitôt la chute, agitent les membres

inférieurs.

Pendant la marche, appuyé à une autre personne, il manifeste 'son asy-

nergie musculaire d'une façon très nette. Pendant le mouvement il présente

l'attitude suivante : le tronc, penché en avant, comme s'jl précédait dans la

marche les membres inférieurs forme avec ceux-ci un angle obtus ; les mem-

bres inférieurs restent très éloignés, ce qui donne une large amplitude au pas.

Pendant la marche, les membres font des mouvements ataxiques et la chute

a lieu dulcôlé où penche le tronc. Le tremblement augmente considérablement,

8 CHAGAS

lorsque le malade marche. Le malade cherche avec la vue à maintenir son

équilibre; on observe dans la titubation et dans les mouvements ataxiques,

beaucoup de ressemblance avec ce qui a lieu chez les ivrognes.

Le tremblement généralisé persiste, dans toute son intensité, quand le malade

est assis sur le sol ou accroupi.

Phénomènes pseudo-bulbaires de grande intensité. La bouche se maintient

constamment demi-ouverte, la fente interlabiale très large, et d'une manière

continue une grande quantité de salive s'écoule par les commissures.

Parésie linguale. La propulsion de la langue hors de la cavité buccale se

fait d'une manière très- incomplète et sa pointe est déviée vers la droite. Les

mouvements dans le sens latéral ont lieu aussi d'une façon très incomplète,

les mouvements dans le sens vertical sont impossibles. Profondes perturba-

tions de la mastication et de la déglutition. L'ingestion de substances liquides

se fait avec une grande difficulté. Lorsque le malade boit de l'eau, celle-ci

tombe par ses fentes gingivo-labiales et s'échappe.

Du côté du facial inférieur, on remarque un plus grand écart de sa com-

missure labiale droite, dans le rire.

Aucune anomalie appréciable du côté du facial supérieur.

Réflexes.- Réflexes patellaires remarquablement exagérés des deux côtés,

la percussion des tendons rotuliens provoquant des mouvements énergiques

d'extension de la jamhe sur la cuisse, la contraction des muscles de la cuisse

et, quelquefois, la flexion de la cuisse sur le bassin.

Réflexes du tendon d'Achille aussi très exagérés, la percussion déterminant

la contraction des muscles de la région postérieure de la jambe et, quelquefois,

de légers mouvements d'extension des jambes sur les cuisses.

Les réflexes tendineux des membres supérieurs ne donnent pas d'indications

précises ; mais il semble qu'il y ait exagération du réflexe épitrochléen.

Réflexes plantaires considérablement exagérés, sans toutefois présence du

signe de Babinski. L'excitation de la plante des pieds détermine de forts mouve-

ments de flexion des pieds sur les jambes ; différentes contractions sont quel-

quefois consécutives à une excitation. Trépidation épileptoïde bien accentuée.

Réflexes abdominaux des deux côtés, supérieurs et inférieurs, considérable-

ment exagérés. L'excitation des régions respectives provoque de rapides et

énergiques mouvements dans toute la paroi abdominale et suscite encore, d'une

façon intense, le réflexe crémastérien.

Réflexes crémastériens, des deux côtés, considérablement exagérés, d'éner-

giques et rapides contractions étant provoquées par la moindre excitation d'un

point quelconque de la face interne de la cuisse, depuis la base jusqu'au ge-

nou ; ce réflexe est tellement exagéré que même les excitations sur la face

extérieure des cuisses peuvent se provoquer.

Force musculaire dans ses membres inférieurs bien conssrvée. Le malade

exécute des mouvements d'extension et de flexion des jambes sur les cuisses,

d'une façon normale, quand il est en décubitus dorsal.

Maintien parfait des mouvements volontaires des muscles du bassin; Le ma'

LES FORMES NERVEUSES D'UNE NOUVELLE TRYPANOSOMIASE 9

lade passe du décubitus dorsal à la réclinaison sur le dos avec une grande fa-

cilité en s'appuyant légèrement sur ses coudes.

Réflexe photo-moteur des deux côtés. Egalité des pupilles. Intelligence assez

atteinte; il existe un certain degré d'insuffisance mentale, mais assez éloigné

de l'idiotie. Le malade a l'audition générale et l'audition verbale normale, il

comprend bien tous les mots et exécute régulièrement tous les ordres qui lui

sont transmis.

Langage. - Il dispose de plusieurs vocables, mais il les prononce d'une

façon très défectueuse, l'expression des mots étant rarement compréhensible.

Dysarthrie trés accentuée.

L'inoculation du liquide céphalo-rachidien et du sang périphérique de ce

malade à des cobayes, a révélé dans les deux cas, la présence du typanosome

Cruzi.

Réaction de Wassermann négative.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

Séance du 25 Janvier 191.

MÉNINGITE CERVICALE HYPKHTt ! OPH)QUH

PAR

J. BABINSKI, J. JUMENTÉ, J. JARKOWSKI

Les lésions hypertrophiques des méninges de la région cervicale de

la moelle, malgré leur fréquence, ne nous semblent pas avoir été suffisam-

ment étudiées. Nous pensons que les .notions classiques sur ce sujet mé-

ritent d'être révisées et à l'appui de celle allégation nous relatons l'obser-

vation complète d'un cas de méningite cervicale hypertrophique dont

la vérification anatomique vient augmenter l'importance. Les pièces et

coupes de cette observation ont du reste fait l'objet d'une communication

à la Société de Neurologie (1).

Il s'agit d'une malade qui fut examinée pour la première fois par l'un

de nous en 1909 à la Salpêtrière (2) : et qui ensuite fut remise à la Pitié.

époque.

Observation (1" période).

12 aoûl 9 90J. - La nommée L..., âgée de 48 ans, est entrée il l'hôpital se

plaiguant de douleurs vives dans la tête, le cou et les épaules et de faiblesse

progressive dans les jambes.

Rien à relever dans ses antécédents héréditaires. Bien portante dans l'en-

fance ; mariée à 16 ans, elle ne fit jamais de fausses couches et eut trois en-

fants dont deux sont morts de méningite en bas âge ; à 28 ans à la suite de sa

dernière couche elle eut une métrite; à 3S ans elle souffrit durant quatre mois et

demi de douleurs dans les articulations des épaules et quelques mois plus tard

d'une crise d'entérite. En 1908, à 41 ans, elle présenta des troubles de

la marche se manifestant de la façon suivante : elle se fatiguait au bout de

quelques minutes, sentait ses jambes comme coupées et était obligée de s'arrê-

ter ; après quelques instants de repos elle était en mesure de repartir. A la

même époque elle était sujette à de fréquentes migraines. Ces divers troubles

après avoir duré quelques mois disparurent; elle resta pendant cinq aunées

bien portante. ,

Il y a un an elle atteignit la ménopause et c'est d'après elle il ce moment

qu'a u rait débuté sa maladie actuelle : elle fut prise de vomissements incoerci-

(1) Séance du 25 janvier 1912. Rev. Neurol., 1912, p. 221.

(2) Service du Professeur Dejerine.

"11 ? INGll CERVICALE HYI'I' : nTllOPHIQUg , Il l

bles avec intolérance gastrique absolue ; ces vomissements d'abord alimentai-

res puis muqueux et bilieux survenaient après des efforts douloureux, sans

être toutefois précédés ni accompagnés de douleurs épigastriques. La malade

tomba rapidement dans un état de faiblesse profonde se sentant sans cesse

étourdie et vertigineuse. Les vomissements, incessants pendant un mois en-

viron, devinrent ensuite intermittents mais ne cédèrent complètement qu'au

bout de six mois ; son état général s'améliora alors, toutefois, les vertiges et les

étourdissements subsistèrent et les jambes commencèrent à s'affaiblir, ce qui

rendit rapidement la station difficile. En même temps survinrent des douleurs

dans les membres et la ceinture et la malade fut prise de rétention d'urine

qui nécessita le cathétérisme.

EXAMEN. - La marche est pénible, la malade avance a petits pas, elle ne

titube pas au départ, mais après avoir franchi une petite distance elle éprouve

de la fatigue, se sent étourdie, festonne puis perd l'équilibre et se trouve dans

la nécessité de s'appuyer pour ne pas tomber ; se repose-t-elle quelques minu-

tes elle peut repartir.

Elle maintient assez bien l'équilibre les yeux fermés et les talons rappro-

chés quand l'expérience est faite après qu'elle s'est reposée, mais dans le cas

contraire elle ne peut y parvenir et son corps oscille. On ne trouve aucune

trace d'ataxie ni dynamique ni statique; tous les mouvements sont coordon-

nés. On constate aux membres supérieurs un léger tremblement à l'occasion

des mouvements intentionnels.

La force musculaire est assez bien conservée. Il n'y a ni hypotonie ni atro-

phie musculaire.

Les réflexes tendineux des membres supérieurs et inférieurs sont très forts

surtout du côté gauche. Il existe de l'extension du gros orteil bilatérale, mais

plus marquée il gauche.

Nous avons signalé déjà les troubles subjectifs de la sensibilité, les dou-

leurs dont se plaint la malade dans les membres et le tronc ; elles varient

d'intensité et de caractère suivant les moments ; tantôt il s'agit de simples

engourdissements, tantôt ce sont des douleurs lancinantes constrictives, véri-

tables douleurs en ceinture. L'examen de la sensibilité objective nous montre

l'existence d'une légère hypoeslhésie à la douleur au niveau de la partie supé-

rieure du tronc dans la région mammaire et à la face interne des bras ; leur

bord externe est par contre hyperesthésique dans le domaine de C° CI.

La malade .attire l'attention sur quelques troubles de la vue qui semblent

devoirêtre mis sur le compte d'une accommodation défectueuse ; elle voit mieux

les objets éloignés, ceux qui sont près manquent de netteté et lui semblent

« couverts de brouillard ». Il n'existe pas de paralysies de la musculature ex-

terne des yeux, tous les mouvements des globes oculaires sont bien conservés,

toutefois à différentes reprises, surtout le matin, la malade a vu double. Les

pupilles sont inégales, mais régulières, il existe un signe d'Argyll très net. Le

fond de l'aeil est normal.

L'ouïe est diminuée ; L... se plaint de bourdonnements d'oreilles accompa-

gnés de sifflements et de vertiges. Le goût et l'odorat sont conservés.

'12 BABINSKI, JU111ENT1É ET JARKOWSKI

Il y a de la céphalée qui se manifeste sous forme d'accès fréquents et vio-

lents s'accompagnant de sensation de battements et de douleurs dans la nuque,

le cou et les épaules.

Il existe enlin des troubles de miction, la malade n'nrine qu'avec effort et

on doit avoir recours fréquemment au cathétérisme.

L'état de cette malade malgré un traitement hydrargyrique énergique reste

stationnaire. Elle quitte l'hôpital après y avoir séjourné deux mois.

rT 2e Période.

Le 13 juin 1910 neuf mois après sa sortie de la Salpêtrière la malade est

transportée à la Pitié, son état s'étant considérablement aggravé.

On a dû la porter jusqu'à son lit car elle ne peut ni marcher, ni se tenir

debout ; assise sur une chaise elle doit être soutenue, car autrement son corps

s'affaisse.

Ses membres inférieurs sont étendus complètement inertes et présentent

un certain degré de contracture qui augmente durant les jours qui suivent

l'entrée à l'hôpital. La peau est cyanosée et froide ; au niveau de la région

sacrée elle est macérée par le contact des urines et il existe de profondes es-

carres ; il n'y a pas d'atrophie musculaire.

Les membres' supérieurs sont allongés le long du corps, les mains sont

ouvertes et les doigts étendus ; la peau à leur niveau est blanche et lisse ; il

existe un léger degré d'oedème au niveau de la paume. On est frappé de suite

par une atrophie marquée localisée aux muscles de la ceinture scapulaire :

deltoïde, sus et sous-épineux et du groupe Erb-Duchêne : biceps, brachial

antérieur, long supinateur. La-motilité volontaire est extrêmement affaiblie ; la

malade est simplement [capable de soulever un peu les épaules, d'imprimer

quelques mouvements aux doigts et d'étendre bien qu'imparfaitement l'avant-

bras sur le bras. Il existe à l'avant-bras et à la main un peu de raideur.

Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont forts, les réflexes ten-

diueux des membres supérieurs sont en partie exagérés en partie affaiblis. Le

réflexe de flexion de l'avant-bras sur le bras est très faible, surtout à droite

où il semble parfois faire défaut; la percussion de l'omoplate ne parait pas

provoquer de contraction du deltoïde mais elle est suivie d'une réaction du

grand pectoral, du triceps et peut-être du biceps.

Par contre les réflexes tendineux et osseux ayant une localisation plus basse

sont nettement exagérés ; le réflexe d'extension de l'avant bras est très vif, on

le provoque non seulement par la percussion du tendon du triceps et de l'ex-

trémité inférieuredu cubitus, mais encore par la percussion de l'omoplate, des

os du coude et de la partie supérieure du cubitus qui, a l'état normal, donne

lieu à une flexion de l'avant-bras. De même les réflexes des doigts et de la

main sont exaltés et si on percute l'extrémité inférieure du radius, la flexion

des doigts prédomine sur la flexion de l'avant-bras, il y a donc tendance à

l'inversion du réflexe du radius surtout du côté droit. La flexion des doigts

peut du reste être provoquée par percussion de toute la moitié inférieure du

radius.' On Il obtient ( ? ÍI11'(¡f ¡ni" Ieifrl IW h"f1"I' de flexion' rlnir.iny

MÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE 13

abduction et adduction de la main. En outre on peut provoquer parfois de la

trépidation épileptoïde de la main droite.

Les réflexes abdominaux et anal sont abolis ; le réflexe plantaire se fait en

extension des deux côtés.

L'excitabilité faradique et l'excitabilité galvanique des muscles atrophiés est

très affaiblie mais on ne constate pas de réaction de dégénérescence.

La sensibilité objective est très peu troublée : toutes les excitations tactiles,

douloureuses et thermiques sont perçues, il semble pourtant que le chaud et

le froid soient sentis moins nettement dans le territoire des 2° et 3" dorsales,

les excitations déterminent plutôt une impression douloureuse. La sensibilité

profonde paraît intacte. La malade se plaint de douleurs dans les épaules et la

région cervicale de la colonne vertébrale, douleurs qu'exagèrent les moindres

mouvements des membres ; les douleurs lancinantes des membres inférieurs

et les douleurs constrictives du début ont disparu.

On peut provoquer par l'application des différents excitants sur les membres

inférieurs et le tronc des réflexes de défense qui consistent comme d'habitude

en une flexion de la cuisse, de la jambe et du pied. Ces mouvements relative-

ment faibles au moment de l'entrée à l'hôpital se sont exagérés ultérieurement

el il est possible de les faire apparaître par l'excitation des téguments du tronc

jusqu'au-dessus de la ligne mamelonnaire. En excitant la face interne des deux

bras et la région thoracique correspondant aux 2e et 3e dorsales (Voir schéma)

on obtient des mouvements réflexes de défense aux membres supérieurs : ils

consistent en une extension de l'avant-bras aux pronation de la main, adduc-

tion et rotation interne de tout le membre.

Il existe des troubles des sphincters : la malade urine par regorgement et

ses urines sont troubles et purulentes ; elle a de la rétention des matières

fécales.

Une ponction lombaire est pratiquée et on constate une lymphocytose nette;

la réaction de Wassermann est positive dans le liquide céphalo-rachidien.

L'état général de cette malade est très précaire du fait de ses escarres sa-

crées et de ses émissions involontaires d'urine. Au bout d'un mois environ

l'infection urinaire augmente, la température s'élève, la malade tombe dans

un demi-coma et meurt au bout de trois jours : »

L'analyse seule des troubles observés chez celle malade nous avait

permis de préciser la nature et le siège des lésions qui les avaient déter-

minés. Le rapprochement des deux observations prises à une année d'in-

tervalle nous avait montré qu'il s'agissait d'une affection à marche pro-

gressive, à évolution relativement lente, d'un processus chronique dont

nous avions pu suivre les différents stades : irritation radiculaire au dé-

but, quadriplégie progressive par la suite.

Le début de cette affection par des troubles radiculaires précédant les

symptômes médullaires nous avait autorisés à affirmer que le processus

pathologique avait pris naissance en dehors de la moelle.

14 BABINSKI, JUMENTé ET JARKOWSKI

Plus tard l'exagération des réflexes tendineux, l'exaltation des réflexes

de défense nous conduisirent à reconnaître l'existence d'une lésion spi-

nale.

Enfin la lenteur de l'évolution, l'intensité des réflexes de défense, les

phénomènes douloureux cadraient avec l'hypothèse d'une compression de

la moelle.

Si' contrairement à ce qui a lieu d'habitude dans les compressions de la

moelle il n'y avait pas dans ce cas de troubles objectifs de la sensibilité

permettant de localiser la lésion. L'examen comparatif des divers réflexes

tendineux et le siège de la limite supérieure des mouvements réflexes de

défense autorisait à supposer que la limite inférieure de cette compres-

sion siégeait entre les 6" et 7e segments cervicaux. En effet alors que le

réflexe du triceps (C 7) était nettement exagéré, le réflexe de flexion de

l'avant-bras (C v) était considérablement affaibli, en outre on pouvait

provoquer des mouvements réflexes de défense non seulement sur les

membres inférieurs et le tronc, mais encore au niveau des membres supé-

rieurs dans leur partie interne (C7, C s, D'). De plus,certains signes nous

montraient que la lésion devait s'étendre en haut ; l'atrophie des deltoïdes

et celle des muscles de l'épaule traduisaient la participation, ce n'est des

5e, 4e et ;3e segments cervicaux tout au moins de leurs racines antérieu-

res. D'autres symptômes faisaient même supposer une extension du pro-

cessus aux nerfs crâniens et à la base du cerveau (diplopie, diminution

de l'ouïe et des troubles vertigineux.

Enfin en raison de l'absence de troubles de la sensibilité sur les mem-

bres inférieurs et le tronc, il y avait lieu d'admettre que la compression

de la moelle ne devait pas être très profonde.

Il nous restait à savoir quelle cause nous devions attribuer cette com-

pression cervicale ; la lymphocylose du liquide céphalo-rachidien avec

réaction de Wassermann positive, la constatation du signe d'Argyll

Robertson et l'étendue de la lésion nous conduisaient au diagnostic de

méningite syphilitique hypertrophique.

Nous avons pu avoir la vérification anatomique de ce cas et elle vient

compléter cette observation ; aussi la rapportons-nous en détail ainsi que

nos examens anatoI1lo-palhologiques.

Autopsie

Examen macroscopique. A l'ouverture du canal rachidien la moelle en-

core comprise dans ses enveloppes apparaît renllée il sa partie supérieure; ;i

l'incision de la dure-mère on constate en approchant de la région cervicale des

adhérences surtout marquées à la face postérieure. En ce point les méninges

forment dans leur ensemble un véritable manchon fibreux enserrant la partie

MÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE Li)

supérieure de la moelle. Cette fusion des enveloppes médullaires est, nous ve-

nons de le dire, beaucoup plus étendue sur la face postérieure que sur l'anté-

rieure, elle se prolonge en effet en bas jusqu'à l'émergence des filets radiculai-

res postérieurs de la 7e racine cervicale alors qu en avant elle ne descend que

jusqu'à la partie inférieure du 4e segment cervical ; on peut facilement se ren-

dre compte de cet aspect sur les photographies (P. 1, fige et 3). Au-dessous de

chem" ulU'1Lrdt les territoires dans lesquels un peut provoquer Irs mouvements réflexes de défense ltd.i.

aux membres inférieurs, dont la limite supérieure est en X et aux membres supérieurs R d. s. dont la il

mite supérieure est en X'.

16 BABINSKI, JUMENTIÉ ET JARKOWSKI

ces limites la dure-mère est libre mais il subsiste sur les deux faces de la moelle

une irritation très accentuée des méninges molles, l'arachnoïde épaissie, d'un

blanc laiteux a perdu sa transparence sur toute sa hauteur. L'anneau fibreux

se prolonge en haut sur la région cervicale supérieure et, entre les 2e et 3c

segments, la face antérieure de la moelle dans sa moitié droite est déprimée

par une petite tumeur arrondie un peu lobulée incluse dans la gaine méningée,

ayant l'aspect d'une gomme (PL VI, fig. 1, G). Les lésions des méninges

molles se poursuivent sur le bulbe, la protubérance, le cervelet et les pédon-

cules cérébraux, formant une couche blanchâtre qui englobe les vaisseaux et

les nerfs crâniens à leur émergence (PI. VI, fig. 1).

Examen microscopique. -- Nous avons fait de ces pièces un examen mi-

croscopique en coupes sériées qui nous a permis d'étudier non seulement les

lésions méningées et vasculaires,mais encore les lésions médullaires et radicu-

laires résultant de la compression produite par l'anneau fibreux.

1° Lésions méningées. L'anneau fibreux est constitué par la coalescence

des trois méninges.

La dure-mère est nettement épaissie, mais son volume est beaucoup moins

important que celui de l'arachnoïde ; elle est composée de nombreuses couches

concentriques de tissu conjonctif. Les éléments cellulaires sont presque ab-

sents ; par place seulement on aperçoit un noyau allongé accolé à une fibre.En

certains points les différentes couches de cet anneau fibreux s'écartent et font

place à des capillaires dont les parois sont fortement épaissies et dont quelques-

uns sont thromboses. Il est à remarquer que la face externe de la dure-mère

est absolument libre, ne présentant aucune trace de lésions et qu'il y a là par

conséquent quelque chose de très différent de la pachyméningite tubercu-

leuse.

L'arachnoïde est certainement celle des trois méninges qui a le plus participé, à

l'infection, et sur une coupe transversale de la moelle au nivean de l'anneau,

sans aucune préparation, on. était déjà très frappé de l'aspect de cette couche

moyenne formée de deux feuillets également volumineux. L'examen microsco-

pique de coupes colorées à l'hématoxyline éosine et au Van Gieson révèle

une infiltration cellulaire considérable formée de noyaux ronds s'insinuant en-

tre des mailles conjonctives clairsemées. Dans son ensemble ce tissu est beau-

coup plus lâche que celui de la dure-mère et on y trouve une quantité consi-

dérable de vaisseaux aux parois altérées fortement épaisses : toutes ces lésions

ont le caractère des lésions syphilitiques. C'est du reste l'intérieur de cette

couche, qu'existait la tumeur gommeuse que nous avons signalée plus haul

(PI. VI, fig. 1 et PI. VIII, fig. 8 G) autour de laquelle s'était faite une hémorragie

enkystée dont on retrouve des traces sous forme de pigments dans l'intérieur

des leucocytes accumulés autour de cette gomme.

La pie-mère est également épaissie, mais à un degré moindre que l'arach-

noïde.En examinant les coupes de la région cervicale de bas en haut (fig. 4, 5,

6, 7) on se rend compte de la façon dont s'opère la coalescence de ces différen-

tes couches, d'abord sur la face postérieure de la moelle, puis latéralement sur

le pourtour des racines jusqu'aux ganglions et enfin sur la face antérieure.

MÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQ¡;E 17

L'arachnoïde et la pie-mère sont complètement soudées alors que la dure-mère

est encore libre sur la face antérieure (fig. 6). La fusion complète des trois mé-

ninges ne se fait qu'au niveau du 4e segment cervical (fig. 7).

En somme il ne s'agit pas à proprement parler d'une pachyméningite, déno-

mination par laquelle on a coutume de désigner ces lésions, puisque les alté-

rations de la dure-mère ne sont pas isolées, qu'elles ne prédominent même

pas, il existe en réalité des lésions irritatives des trois méninges : pachymé-

ningite, arachnitis, et leptoméningite,les lésions de l'arachnoïde étant les plus

accentuées. Il nous semble donc préférable d'appliquer à ces altérations l'éti-

quette de méningite hypertrophique.

2° Lésions radiculaires. Les racines qui traversent cette gaîne fibreuse

pour gagner la moelle ou en sortir présentent des lésions, surtout prononcées

à la partie postérieure comme on pouvait s'y attendre ; mais malgré l'intensité

du processus de compression elles sont relativement peu atteintes, leur dégé-

nérescence n'est que partielle, il s'agit plutôt de démyélinisation segmentaire

et le nombre des fibres saines est encore très grand. La coloration de Marchi

permet de voir un certain nombre de grains noirs et la méthode de Van Gie-

son et du carmin révèleut une infiltration conjonctive interstitielle des racines

malades. Les lésions radiculaires n'existent du reste qu'au niveau où la fusion

des trois méninges est complète.

3° Lésions médullaires. - L'examen des coupes sériées de la moelle cervi-

cale nous a permis de suivre les dégénérescences des racines postérieures dans

leur trajet intra-médullaire. Elles se traduisent sur les cou pes colorées au Pal

(fig. 5) par une bande claire au niveau du cordon de Burdach ; la zone radicu-

laire externe correspondant à ces racines est considérablement éclaircie et les

cylindraxes manquent en bien des points.Sur les coupes colorées au Marchi on

peut les suivre également grâce à l'existence des grains noirs qui sont localisés

presque exclusivement dans les cordons de Burdach. Ceci est surtout net au

niveau de CI-CI. Cette dégénérescence s'atténue du reste rapidement et déjà au

niveau du 3e segment les grains ont en partie disparu.

Comme cela est fréquent malgré une compression aussi étendue la moelle pré-

sente très peu de lésions. Il n'existe d'abord aucune lésion infectieuse en foyer

coïncidant avec cette méningite, comme cela a déjà été signalé dans quelques

cas ; il n'y a pas davantage de cavité .médullaire comme dans certaines ob-

servations. Les lésions médullaires semblent dues beaucoup plus à l'irritation

méningée qu'à la compression; elles se traduisent 1° par une zone marginale

de dégénérescence et d'oedème qui se poursuit sur toute la hauteur de la moelle

et que l'on retrouve même dans les coupes les plus inférieures ; 2° par une dé-

générescence des voies pyramidales légères portant sur une très faible hauteur ;

on constate en effet au niveau des 4e et 5e segments cervicaux (fit. et 6) une

assez grande quantité de grains noirs dans les faisceaux pyramidaux croisés,

mais on n'en retrouve déjà plus dans le 6e segment. La voie motrice est

du reste dans ce cas lésée sur un autre point, à la partie moyenne du bulbe

(Pl. III, fig. 9) la pyramide droite est en effet envahie par du tissu de sclé-

rose (S) et semble en partie détruite, mais il ne s'agit là encore que d'une dé-

xxvi 2

18 BABINSKI, .IUMENTET JARKOWSKI -

myélinisation locale des fibres parce qu'il n'existe aucune dégénérescence sous-

jacente. »

Les résultais de cet examen anatomique. viennent confirmer les données

de la clinique et en vérifier tous points de notre diagnostic. Il s'agissait

en effet d'une compression de la région cervicale de la moelle par un

anneau méningé fibreux d'origine syphilitique (infiltration cellulaire,

gomme, endartérite).

Il est certains côtés de cette observation qui nous ont paru particu-

lièrement intéressants et sur lesquels nous tenons il insister en terminant.

1° Les lésions méningées observées rentrent dans ce que l'on a décrit

sous le nom de pachyméningite cervicale bypertrophique, mais nous

ferons remarquer que dans ce cas ce terme est impropre, les lésions de

la pachyméninge passent en effet au second plan et celles de l'arachnoïde

prédominent au point que l'on pourrait dire qu'il s'agit.surtout d'arachni-

tis ; il nous paraît préférable de les désigner sous le nom de méningite

cervicale bypertrophique.

2° La compression qui macroscopiquement semblait très grande (défor-

mation de GJ C4 n'a cependant pas amené de lésions profondes de la

moelle. Il n'existe pas en effet de dégénérescences de ses faisceaux longs

et cliniquement la sensibilité était conservée.

3° Les racines, quoique plus altérées que la moelle (état clair, dégéné-

rescence ascendante du faisceau de Burdach), ont fait preuve d'une tolé-

rance très grande puisque la sensibilité objective était presque intacte et

que dans les groupes musculaires atrophiés il n'y avait ni abolition com-

plète des réflexes, ni réaction de dégénérescence.

4° Enfin nous avons constaté des mouvements réflexes de défense aux

membres supérieurs que nous avons pu utiliser pour la localisation de la

lésion. ,

Légende des Planches.

PLANCHE VI.

Fie. 1. Méningite de la base englobant le bulbe B., la protubérance Po., les pédon-

cules cérébraux P., le cervelet, les origines des nerf*, crâniens : III. moteur ocu-

laire commun, V. trijumeau, VIII, acoustique, G. gomme encastrée dans l'anneau

méningé qui enserre la partie supérieure de la moelle cervicale.

FiG. 2. Moelle cervicale (face antérieure) la dure-mère n'a pu être incisée à partir

du 4e segment; l'arachnoïde A. est épaissie et blanchâtre ; C. 5. 5° racine anté-

rieure ; D. 1. : 1'" racine dorsale.

FiG. 3. Moelle cervicale (face postérieure) ; la fusion des méninges P. descend

jusqu'à l'origine de la 1° racine cervicale C. 7, on voit également une importante

arachnitis A.

PLANCHE VII.

FiG. 4. le segment cervical : coupe colorée à la méthode de Pal ; épaississement

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière.

T. XXVI. PI. VI

MÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQ.UE

(J. Babinski, J. j/ll/lel1tié, J. Jarkowski).

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. PI. VII

MÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

(J. Babinski, J. Jumentié, J. jarkowski).

Masson & Cie, Editeurs

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPêTRIèRE.

T. XXVI. PI. VIII ICI

MÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

(J. Babinski, 1. JUl1lelltié, ] ? Jarkowski) .

MÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE 19

des méninges postérieures qui commencent à se fusionner; la pie-mère in itée

pénètre en coins dans les cordons postérieurs : A. arachnoïde; D. dure-mère;

P. pie-mère.

FiG. 5. ô' segment cervical ; la coalescence des méninges est complète sur la face

postérieure de la moelle On voit sur cette coupe qui est également colorée au

Pal une dégénérescence notable des zones radiculaires externes dans les cordons

postérieurs au niveau des faisceaux de Burdach : A. arachnoïde ; CB. faisceau de

Burdach; D. dure-mère; P. pie-mère; Zm. zone marginale de démyélinisation.

FiG. 6. 5° segment cervical, coloration au Marchi : l'anneau méningé tend à se

fermer en avant par soudure des différentes enveloppes médullaires A. D. ; elles

englobent latéralement les racines antérieures R. A. et postérieures Il. P. ; on voit

. sur cette coupe avec netteté la zone de démyélinisation marginale Zm ; et des grains

noirs abondants dans les deux faisceaux pyramidaux croisés Py. c. et dans le fais-

ceau ne Burdach C. B. le faisceau de Goll étant intact.

PLANCHE VIII.

FiG. 7. 4° segment cervical : anneau méningé complet formé surtout par l'arach-

noide A. et doublé sur ses faces par la dure-mère D. et la pie-mère P. ; les dégé-

nérescences des cordons postéiieurs s'atténuent ainsi que celles des faisceaux pyra-

midaux ; la zone de démyélinisation marginale ZM, est intense. *

Fig. 8. Exubérance des méninges qui englobent une gomme G. à ce niveau la

partie antérieure de la moelle est fortement déprimée.

FiG. 9. Coupe du bulbe passant par la partie inferieure des olives 0. i. ; S. tache

de sclérose dans la pyramide. Py. droite au voisinage de la pie-mère fortement

irritée ; Cio, couche interolivaire ; XII. noyau de l'hypoglosse.

FACULTÉ DE MÉDECINE D'ALBANY, NEW-YORK

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE

- DES

LOCALISATIONS DE L'APHASIE (1)

PAR

LA. SALLE ARCHAMBAULT

Professeur-adjoint de Clinique Neurologique

à la Faculté de Médecine d'Albany, New-York.

Nous avons actuellement, parmi nos pièces de laboratoire, les cerveaux

de deux malades dont l'état clinique a été très soigneusement observé.

Les lésions que présentent ces cerveaux nous paraissent apporter à la

question de l'aphasie des documents d'une valeur positive incontestable.

Ainsi que nous le verrons, les faits qui se dégagent de l'élude de ces cas

vont nettement à l'encontre des données classiques.

Observation I.

Dans la première observation, il s'agit d'un homme âgé de 70 ans, père de

trois enfants, et dont le métier était celui de buandier. Ce malade passa les

dernières années de sa vie à l'Hospice de Bicêtre, où il avait été admis pour

des troubles médullaires affectant le type de la sclérose combinée sénile. Les

renseignements que nous possédons sur son état clinique ne laissent rien à

désirer, car cet homme était couché dans une salle de Sibérie où la visite se

faisait chaque jour, et où l'on s'est entretenu maintes fois avec lui, jusque dans

les derniers jours qui ont précédé sa mort. Le fait est bien établi que cet

homme était droitier.

Le malade eut, en février 1910, une pneumonie du sommet à allure parti-

culièrement sévère, ù.la suite de laquelle il demeura pendant assez longtemps

dans un état d'affaissement très marqué. C'est à cette époque que l'on re-

marqua les premiers indices d'une affection cérébrale. Bien que l'on ne pût en

préciser le mode d'apparition, une hémiplégie incomplète s'était installée du

côté droit. M. le Dr A. Barré, qui était alors l'interne du service, a eu l'ex-

trême obligeance de me fournir, à cet égard, des renseignements très détaillés.

Voici, du reste, ce qui a été noté dans l'observation de ce malade sur les phé-

nomènes qu'il présentait à ce moment : la moitié droite de ia face est un peu

(1) Communication faite à la XYZV111° séance annuelle de la Société Américaine de

Neurologie. Boston, mai 1912.

DES LOCALISATIONS DE L'APHASIE 21

flasque et les traits sont nettement tirés du côté gauche. Le peaucier gauche e

se contracte bien, et même d'une façon quasi-constante, tandis que le peaucier

droit ne peut être vu sous la- peau. Les yeux ont conservé leurs mouvements ;

il n'existe pas de nystagmus, ni d'hémianopsie. La pupille droite est un peu

plus petite que la gauche. Le membre supérieur droit est à demi fléchi et en

pronation constante ; il reprend immédiatement cette position quand on l'en a

écarté. Le membre supérieur gauche garde une attitude quelconque et remue

normalement, à l'inverse du bras droit dont les mouvements sont assez limi-

tés. Les deux membres supérieurs sont agités d'un tremblement qui existe au

repos et pendant les mouvements. Ce tremblement est plus marqué à droite

qu'à gauche. Les membres inférieurs gardent une attitude normale. Des deux

côtés on trouve, à diverses reprises et très nettement, une flexion du gros or-

teil et des petits. Les petits orteils sont ordinairement écartés et agités de pe-

tits mouvements involontaires. Les réflexes tendineux du côté droit sont plus

forts que ceux du côté gauche. Il existe parfois une ébauche légère de trépi-

dation épileptoïde, mais des deux côtés.

N

Ce malade présentait donc une hémiplégie droite à distribution très

inégale. Alors que le membre supérieur était presque complètement im-

mobilisé, la face n'était que légèrement prise et ce membre inférieur ne

semblait pas atteint de tout. Or, ce malade n'a jamais exhibé la moindre

trace d'aphasie. Le seul trouble de la parole qu'on ait pu constater était

un peu de scansion et de monotonie de la parole, et, quelquefois, un peu

de difficulté dans la prononciation de la première lettre ou de la première

syllabe d'un mot. Ces désordres, toutefois, s'expliquent facilement par

l'atrophie sénile du cervelet dont cet homme était atteint. Il comprenait t

fort bien tout ce qu'on lui disait, lisait bien, et jusqu'au jour où sa para-

lysie brachiale l'en a empêché, écrivait autant que le lui permettait un

certain degré d'asynergie cérébelleuse.

Malgré l'asthénie que la pneumonie avait provoquée, le malade vécut

encore quelques mois, mais ses forces déclinèrent rapidement ; il tomba

plus tard dans un état de demi-coma et mourut le 10 juin 1910. Durant

toute celle période il a été soumis à une observation très soutenue et l'on

peut affirmer que l'état de la parole n'a subi aucune modification. Jus-

qu'au jour où le coma est survenu, ce malade a conservé intégralement t

ses facultés de compréhension et d'articulation.

A l'autopsie, nous avons constaté un épaississement généralisé de la

pie-mère, une atrophie corticale très accentuée et une dilatation assez

considérable des ventricules. Les vaisseaux sanguins présentent partout

des lésions très manifestes d'artério-sclérose. En plus de ces altérations

diffuses qui caractérisent le cerveau sénile, il existe un foyer de ramol-

lissement très circonscrit au niveau de l'hémisphère gauche. Cette lésion

22 0 ARCHA : lIBAI1LT

(Pl. IX) détruit complètement le tiers postérieur de la troisième circonvo-

lution frontale et empiète sur la partie voisine de la circonvolution fron-

tale ascendante dont l'écorce, toutefois, n'est que légèrement touchée. La

configuration extérieure de la troisième circonvolution frontale ne semble

guère modifiée ; ce qui frappe surtout c'est l'extrême gracilité du pied de

cette circonvolution, d'où il résulte que les sillons avoisinants'paraissent

passablement élargis. Or, en réalité, il ne s'agit pas d'une simple atrophie

ainsi qu'on pourrait bien le croire ; la consistance de la troisième fron-

tale à cet endroit est très diminuée, elle est mollasse et cède à la moindre

pression du doigt. Enfin, nous venons de pratiquer des coupes vertico-

frontales de cet hémisphère, et nous constatons que le ramollissement a

complètement excavélepiedde la troisième frontale (rig.1), etqu'il atteint

le tiers moyen de la frontale ascendante beaucoup plus profondément que

ne le laisse supposer l'aspect extérieur.

11 ne peut donc subsister aucun doute sur la valeur démonstrative de

ce cas ; il prouve nettement que la lésion de la troisième circonvolution

frontale gauche chez un droitier ne détermine pas nécessairement l'apha-

sie motrice, ou, si l'on veut dire autrement, l'aphémie ou ]'anarthrie.

Observation II

La seconde observation a trait à une femme de Si ans, mère de deux enfants ;

c'est une personne extrêmement cultivée.

On ne relève dans ses antécédents personnels rien de particulièrement inté-

ressant, sauf que la malade était atteinte depuis longtemps d'endocardite et

de brightisme.

Ftc. i. - Première observation. Destruction presque complète du pied de la troisième

circonvolution frontale gauche.

.Nouvelle Iconographie'de 'la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. IX

ÉTUDE DES LOCALISATIONS DE L'APHASIE

Obs. I

(La Salle Arcbambault).

Masson & Cie, Editeurs.

DES LOCALISATIONS DE L'APHASIE 23

Les premières manifestations de son affection cérébrale sont survenues dans

les conditions suivantes. Le 12 juin 1908, notre patiente, accompagnée de

quelques amis, était allée se promener en bateau sur l'Hudson et s'était ren-

due dans une ville voisine. Alors qu'au moment du départ elle paraissait jouir

de son état de santé habituel, on s'aperçut plus tard dans la journée qu'elle ne

répondait plus lorsqu'on lui adressait la parole. Fait assez étrange, la malade

elle-même n'a dû guère s'émouvoir de la circonstance, car ses compagnons ont

prit son mutisme pour de la mauvaise humeur, et, craignant de l'irriter, ils se

sont bien abstenus de lui dire mot durant le reste du voyage. De retour en

ville, et juste au moment où elle entrait en gare, la malade fut brusquement

saisie d'un accès convulsif très violent au cours duquel, elle perdit connais-

sance. Ce ne fut qu'alors que la gravité de son état s'imposa, et aussitôt l'on

manda auprès d'elle le médecin de famille. Ayant repris connaissance, la ma-

lade demeura aussi muette qu'auparavant, et le médecin, qui est un praticien

très avisé, ne tarda pas il reconnaître qu'il s'agissait d'une aphasie motrice

déterminée, vraisemblablement, par une lésion cérébrale d'origine vasculaire.

Cette aphasie était absolue, et demeura ainsi pendant une semaine environ.Au

bout d'un mois, la malade avait recouvré intégralement l'usage de la parole.

Une agraphie, complète également, s'était associée à l'aphasie motrice, mais

disparut en même temps que celle-ci. Après la disparition de ces phénomènes,

on ne constata, à l'examen, aucun déficit résiduaire. Non seulement la malade

pouvait dire tout ce qu'elle voulait et parlait même aussi couramment qu'elle

le faisait avant le début de ses accidents, mais il n'existait pas la moindre

trace, soit de dysarthrie, soit d'aphasie sensorielle.

Malheureusement, cet état de guérison apparente ne dura que peu de temps.

Pendant près de trois ans, notre patiente fut atteinte de crises épileptiformes

qui se manifestèrent régulièrement à intervalles de six semaines. Ces accès

étaient toujours très violents et, particularité intéressante, chaque convulsion

était suivie d'aphasie motrice dont la durée ne dépassa jamais trois jours. Dès

lors, tout rentrait dans l'ordre, et cette pauvre femme reprenait courage jus-

qu'au jour où la crise suivante venait l'abattre de nouveau.

Le 20 février 1911, la malade eut un véritable ictus apoplectique et fut plon-

gée dans le coma le plus profond pendant près de vingt-quatre heures. Elle

présenta, à la suite, une hémiplégie droite accompagnée d'aphasie motrice com-

plète et de désorientation assez marquée. Au bout de quatre ou cinq jours,son

psychisme se réintégra et elle put dire quelques mots très simples, mais ce

n'est que beaucoup plus tard qu'elle réussit à mettre plusieurs mots ensemble.

Cette fois. en effet, une aphasie motrice très nette s'était définitivement ins-

tallée. La malade continua à enrichir quelque peu son vocabulaire pendant en-

viron huit semaines, mais elle ne parvint à le reconstituer au-delà de la sixiè-

me partie. La parole spontanée était à peu près nulle; tout ce que la malade

disait était donné en réponse aux questions qui lui étaient posées. Il lui arrivait

rarement de terminer une phrase ; presque toujours il fallait la compléter pour

elle, ce qui ne fut pas toujours facile ni commode. Assez souvent, en effet, les

meilleures intentions de la garde-malade ou des membres de la famille, n'a-

24 ARCHAMBAULT

boutissaient pas au résultat le plus heureux, et l'on devait assister alors à de

vives protestations de la part de la malade jusqu'à ce que sa pensée ou son

désir fût intégralement rendu. De même, ne manqua-t-elle jamais de se rendre

compte de son erreur aussitôt qu'il lui arrivait de ne pas employer le mot

juste, ce qu'elle fit du reste assez rarement. Il n'existait donc pas, chez cette

femme, de surdité verbale, proprement dite. Ainsi qu'il en est presque tou-

jours chez les aphasiques, les noms des personnes et des choses étaient les

mots qui lui faisaient le plus complètement défaut. La malade pouvait généra-

lement répéter, après les avoir entendus, les mots qu'elle ne pouvait dire spon-

tanément, mais quelquefois cela lui était impossible, même lorsque le mot lui

était redit plusieurs fois de suite. Reconnaissant parfaitement la gravité de son

état, notre patiente était visiblement déprimée et exprima maintes fois le

désir que la mort vînt terminer sa misère. En raison de sa profonde mélanco-

lie, ses facultés d'attention et de perception paraissent beaucoup plus atteintes

qu'elles ne l'étaient en réalité. Le fait est que cette femme qui parlait peu,com-

prenait tout, et semblait bien avoir conservé la presque totalité de sa vigueur

intellectuelle. Il faut dire, cependant, que la malade ne pouvait pas lire, ce qui

était peut-être dû. à une hémianopsie, que l'examen superficiel laissa plusieurs

fois soupçonner, mais dont l'existence, malheureusement, n'a jamais été con-

firmée au périmètre.

Du côté des troubles paralytiques, 'il se fit une amélioration progressive et

assez notable. Au bout de quelques semaines, la malade pouvait marcher faci-

lement à l'aide d'une canne et se promenait régulièrement tous les jours dans

son jardin. Dans le membre supérieur, également, la force motrice revint

suffisamment pour lui permettre de fléchir l'avant-bras et de porter la main à

la bouche. Cette femme continua, cependant, à présenter périodiquement ses

anciennes manifestations épileptiformes. et, chaque fois, sa parole maintenant

peu abondante s'éteignait complètement pendant deux ou trois jours. Elle vécut

ainsi plusieurs mois, lorsque son insuffisance cardio-rénale s'aggrava brus-

quement et elle succomba à l'oedème pulmonaire.

AUTOPSIE. - Bien que cette malade ne fût pas un cas d'hôpital nous eûmes

cependant le privilège de pratiquer l'autopsie. L'aspect extérieur du cerveau

ne présentait rien de particulièrement anormal, sauf que les troncs vasculaires,

tant au niveau de la convexité qu'au niveau de la base, étaient le siège d'une

artério-sclérose extrêmement accusée. Sur des coupes horizontales macrosco-

piques intéressant à la fois les deux hémisphères, nous avons constaté à gauche

la présence de trois lésions nettement distinctes (fig. 2). La plus grosse de ces

lésions, représentée par un foyer hémorragique assez récent, occupe et dé-

truit complètement les deux tiers postérieurs du segment externe du noyau

lenticulaire, et intéresse également la partie correspondante de la capsule

externe, de l'avant-mur, et de la substance profonde de l'insula de Reil. Ce

foyer se trouve situé dans la moitié ventrale ou inférieure du putamen, et ne

semble pas dépasser en haut une ligne horizontale prise au niveau du bord

supérieur du corps genouillé externe. En dedans, la lésion atteint légèrement

l'extrémité postérieure du globus pallidus, mais respecte toutefois. bras pos-

DES LOCALISATIONS DE L'APHASIE 25

térieur de la capsule interne. Il en est tout autrement des segments rétrolen-

tirulaire et sous-lenticulaire de la capsule interne, lesquels se trouvent presque

complètement sectionnés dans le voisinage immédiat du putamen. En arrière,

la lésion ne s'étend pas au delà d'une ligne rasant le bord postérieur de la

couche optique. Elle respecte entièrement, à ce niveau, les couches sagittales

profondes, et se cantonne étroitement dans la zone sous-corticale de la circon-

volution temporale profonde et de la première temporale.

Les deux autres lésions que présente l'hémisphère gauche sont beaucoup

plus anciennes et n'ont qu'un volume peu considérable Il s'agit de deux pe-

tits kystes hémorragiques, nettement délimités, dont l'un occupe la pre-

mière circonvolution frontale, et l'autre le pli courbe. Le foyer antérieur est

situé dans la partie moyenne de la première circonvolution frontale et présente

l'aspect d'un triangle aplati dont la base est pourvue de deux prolongements

linéaires. Sur une coupe horizontale passant immédiatement au-dessous du

corps calleux, on voit que ces prolongements, nettement dirigés en bas, se

rendent jusque dans l'écorce de la partie moyenne de la seconde circonvolu-

tion frontale. A cet endroit, la lésion est située en avant et en dehors du

crochet que forment, au niveau de l'angle antéro-externedu ventricule latéral,

les radiations convergentes du corps calleux. La troisième circonvolution fron-

tale est absolument intacte.

Le foyer postérieur est constitué par un petit kyste ovalaire de la grosseur

d'une lentille, et siège dans le lobule antérieur du pli courbe à l'endroit même

où vient se terminer le premier sillon temporal.

Fio. 2. - Deuxième observation. Les zones délimitées par une ligne pointillée

représentent les foyers hémorragiques.

26 ARCHAMBAULT

- En présence de ces diverses constatations anatomiques, il devient pos-

sible d'expliquer, dans une certaine mesure, les manifestations cliniques

que nous avons observées chez notre malade. Il serait logique, nous sem-

ble-t-il ; de supposer que c'est bien le kyste hémorragique ancien du

lobe frontal qui a donné lieu, pendant trois ans, aux attaques convulsi-

ves à type épileptiforme. Cette lésion atteignant, en effet, l'écorce en deux

points différents, était évidemment susceptible de déterminer beaucoup

d'irritation corticale. L'aphasie motrice complète qui s'est manifestée lors

du début des accidents convulsifs et qui a persisté pendant plusieurs

jours, a pu être due à l'un ou à l'autre de deux mécanismes fort diffé-

rents : On pourrait très bien supposer,' en premier lieu, que cette apha-

sie a été sous la dépendance de la compression et de l'oedéme dont le

voisinage a souffert lors de l'épanchement sanguin au niveau de la

première circonvolution frontale, et l'on sait le rôle très important que

peuvent jouer ces troubles circulatoires secondaires ; en second lieu, il

est également possible que celte aphasie n'ait été qu'un phénomène d'in-

hibition corticale - les faits de ce genre sont loin d'être rares. Pour ce

qui en est de l'aphasie motrice transitoire qui a suivi régulièrement cha-

que crise épileptiforme, l'interprétation en est de beaucoup plus déli-

cate. Nous n'avons guère acquis, en effet, jusqu'à présent, de données bien

édifiantes sur les altérations, vasculaires ou autres, qui précèdent, qui

accompagnent, ou qui suivent les manifestations convulsives, qu'il s'a-

gisse de l'épilepsie dite idiopathique, ou des accès épileptiformes surve-

nant au cours des lésions circonscrites de l'écorce cérébrale. Tout ce que

l'on peut dire c'est que chez notre malade, l'aphasie passagère qui a suc-

cédé à chaque crise épileptiforme a dû relever d'une perturbation, elle-

même passagère, du physiologisme cortical. Bien que nous ne puissions

émettre que des hypothèses à cet égard, il nous semble que l'oedème fu-

gace expliquerait ce phénomène clinique mieux que toute autre cause.

La prochaine question qui s'impose est la suivante : quelle est la ré-

gion dont la perturbation périodique a déterminé ces manifestations apha-

siques de courte durée ? Si nous étions localisateur endoctriné, la troi-

sième circonvolution frontale nous retiendrait presque de force, étant

donné qu'il y a actuellement contiguïté de domaines entre cette circonvo-

lution et le siège de la lésion qui nous intéresse. Ce n'est pas, cependant,

sur des hypothèses de ce genre que doit reposer l'importante doctrine de

l'aphasie. A cet égard, nous rappellerons le cas d'un homme que nous

avons eu l'occasion d'observer, il y a quelques années, et dont l'histoire

clinique se superpose exactement à celle de la malade dont nous venons

de rapporter l'observation. Cet homme avait eu, pendant plusieurs mois,

de l'épilepsie Jacksonienne dont le spasme initial se localisait toujours

DES LOCALISATIONS DE L'APHASIE 27

aux muscles de la main et de l'avant-bras du côté droit. Les accès reparu-

rent assez régulièrement à toutes les cinq ou six semaines, et furent in-

variablement suivis d'aphasie motrice complète, laquelle disparaissait

généralement en moins de vingt-quatre heures, et même, quelquefois, au

bout de trois ou quatre heures. Ces manifestations avaient paru suffi-

samment nettes pour légitimer l'intervention chirurgicale, et c'est ainsi

que l'on trépana largement au niveau de la région rolandique gauche,

dans l'espoir d'extirper un néoplasme voisin du pied de la troisième cir-

convolution frontale. Or, il n'en fut rien; on ne constata, à l'opération,

ni trace d'hypertension intracranienne, ni aucune altération des ménin-

ges ou de l'écorce cérébrale. Le malade mourut un an plus tard d'une

affection intercurrente, et, à l'autopsie, tout ce que l'on trouva, c'est un

ramollissement de l'hippocampe et de la partie antérieure du lobule fusi-

forme. Ce cerveau nous ayant été remis, nous l'avons étudié à l'aide de

coupes sériées pour les dégénérescences secondaires et nous pouvons dire

positivement qu'il n'existe aucune autre lésion dans l'hémisphère gauche.

Quoi qu'il en soit de la pathogénie de l'aphasie motrice transitoire si

fréquemment observée chez notre malade, le fait sur lequel aucun doute

ne peut subsister, c'est que celle malade n'a jamais présenté d'aphasie

motrice permanente qu'après l'apparition de son hémiplégie causée par

la lésion de la zone lenticulaire gauche. Cela n'implique pas du tout que

celte aphasie relève de la destruction du noyau lenticulaire lui-même,

puisqu'il y également lésion de la capsule externe et de la substance

profonde de l'insula. Tout ce qu'il est permis d'affirmer, c'est que la lé-

sion de la région lenticulaire suffit à elle seule à déterminer une aphasie

motrice à la fois très marquée et permanente. Dans notre cas, non seu-

lement la troisième circonvolution frontale est parfaitement intacte, mais

nous sommes convaincu que les fibres de projection qui en proviennent ne

sont pas interceptées par le foyer lenticulaire en raison du siège trop

éloigné de celui-ci. Il est possible que les lésions lenticulaires,produisen t

l'aphasie motrice grâce à ce fait qu'elles atteignent presque toujours le

faisceau uncinatus.

L'analyse impartiale des faits qui nous sont fournis par les deux ob- 1

servations que nous venons de détailler nous permet donc de conclure,

ainsi que l'a fait, il y a déjà plusieurs années, M. Pierre Marie.

1° Que la lésion de la troisième circonvolution frontale gauche chez un

droitier ne détermine pas nécessairement l'aphasie motrice;

2° Que la lésion de la région lenticulaire gauche chez un droitier suffit, z

en elle-même, à produire une aphasie motrice ou anarthrie très marquée

et permanente.

FACULTÉ DE MÉDECINE 'DE MONTPELLIER

HÉMIATROPHIE, HÉMIPARÉSIE ET HÉMIHYPOESTHÉSIE

LINGUALE GAUCHE, AVEC DÉVIATION DE LA LUETTE

PAR NÉCROBIOSE OU HÉMORRAGIE BULBAIRE.

HÉMIPARÉSIE CONCOMITANTE DE LA MOITIÉ DROITE

DU CORPS, PRÉDOMINANT A LA FACE,

PAR LÉSION CÉRÉBRALE

PAR

G. RAUZIER et H. ROGER

(de Montpellier).

Rich... Gustave, âgé de 52 ans, employé au laboratoire deSalins-de-Giraud,

entre le 17 janvier 1912, dans le service du professeur Rauzier, salle Fouquet,

N 20, pour de légers troubles de la-parole.

Au début du mois de juillet 1911, le malade se réveille,un matin,avec de la

difficulté pour parler, alors que, la veille au soir et les jours précédents, il

n'avait constaté aucune anomalie du langage, ni aucun trouble d'aucune sorte.

Il trouve très bien les mots qui correspondent à sa pensée, mais il a beaucoup

de difficulté à les prononcer. Pendant les premiers jours, il doit parler très

lentement pour être compris : il bredouille encore, mais de moins en moins,

pendant une vingtaine de jours. Puis tout paraît rentrer dans l'ordre. Mais

récemment, depuis trois semaines à un mois, il éprouve un trouble très léger

de l'articulation des mots (par exemple dans la prononciation des « s » qu'il

prononce c, ch »), qui s'est installé peu à peu. C'est moins pour les accidents

actuels que dans la crainte du retour des accidents passés,que le malade vient

nous consulter.

Rich... accuse, en outre, de la difficulté à mouvoir sa langue, surtout à la

porter vers la droite. Depuis le début, il ne peut plus siffler, alors qu'antérieu-

rement il le faisait fort bien. Appelé, par son métier d'employé au laboratoire des

Salins, à se servir fréquemment de pipettes, il a remarqué que, les premiers

jours de sa maladie, il ne pouvait pas du tout aspirer les liquides ; depuis il ne

« pipette » pas aussi facilement qu'avant les accidents actuels,et il est obligé de

s'y reprendre à plusieurs fois, quand il veut effectuer une « pipetée » un peu

forte. Il n'a jamais eu de déviation de la face, a toujours bien dégluti, ne s'est

jamais engoué.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÈ'IRIÈRE.

T. XXVI. PI. X

HÉMIATROPHIE LINGUALE

(G. Rauzier et H. Roger).

Masson & CIC, Editeurs.

H1111ATRGPHIG LINGUALE 29

Il se plaint d'une sensation anormale de chatouillement pharyngé, et il a

une légère diminution dugoût, tout au moins pour certains aliments, tels que

le poisson, les légumes ; il sent fort bien les aliments salés et vinaigrés, qu'il

affectionne assez. L'odorat est resté aussi fin qu'auparavant : le malade diffé-

rencie très bien les odeurs qui se dégagent dans le laboratoire.

Le malade accuse une très légère faiblesse dans les membres inférieur et

supérieur droits. Il ne monte pas ni ne descend pas les escaliers aussi facilement t

qu'autrefois,mais il marche bien et longtemps, n'a pas de dérobement des jambes,

ne tombe jamais. Il ne lâche jamais les objets qu'il tient dans sa main droite,et ne

tremble pas. Il n'a jamais eu d'ictus ni de phénomènes convulsifs, d'inconti-

nence ni de rétention des sphincters.

Il ressent, depuis cinq à six mois, une légère céphalée aux tempes et à la

nuque, surtout la nuit, quelques douleurs dans l'épaule et le genou droit, sans

gonflement articulaire. Pas de troubles de l'ouïe, pas de bourdonnements

d'oreille. Pas de diplopie ; légère diminution de la vue, corrigée par le chan-

gement de verre du lorgnon.

Pas de troubles trophiques.

Les appareils circulatoire,respiratoire,urinaire et digestif ont un fonctionne-

ment parfait. Il n'y a, dans les urines, ni albumine, ni sucre.

Le malade n'a pas maigri, n'a pas eu de fièvre.

Antécédents personnels. - Une fièvre typhoïde à l'âge de 2 ans, suivie

d'une névralgie intercostale. Pas de commémoratifs de syphilis.

Deux enfants bien portants, trois enfants morts en bas âge.

Pas de fausse-couche chez la femme.

Ethylisme prononcé ; 1 à 2 apéritifs, 1 à 2 petits verres, deux litres de vin

par jour. Tabagisme : un paquet de tabac et deux cigares par jour.

Employé au laboratoire (analyses de soude caustique), Rich... ne manipule

aucun toxique capable de produire une intoxication générale ou locale de son

système nervenx.

EXAMEN. - Ce qui frappe tout de suite, quand on fait ouvrir la bouche au

malade, c'est la déviation de la langue du côté gauche, l'liémiatrophie de ce

côté et les tremblements dont elle est le siège (PI. X).

Dans l'intérieur de la cavité buccale, la langue, au repos, a sa pointe nette-

ment dirigée et même incurvée vers la commissure labiale gauche. Le raphé

médian décrit une courbe à concavité regardant en arrière et à gauche, au

lien de sa direction antéro-postérieure habituelle.

La moitié gauche est près de deux fois moins large que la moitié droite,

surtout dans les 2/3 antérieurs ; elle est également située sur un plan un peu

inférieur. La palpation des deux moitiés, entre le pouce et l'index montre

une diminution d'épaisseur et de consistance très notable du côté gauche. Ce-

lui-ci présente, en -outre, des plis plus nombreux et plus profonds, comme

si l'enveloppe muqueuse était devenue trop large pour son contenu.

La langue exécute dans son ensemble quelques légers mouvements de tré-

mulation ; en outre, elle est parcourue, uniquement dans sa moitié gauche,

30 RAUZIER ET ROGER

de tremblements fibrillaires, de quelques secousses vermiculaires, soulevant,

par moments et par places, la muqueuse.

Quand on fait exécuter des mouvements de la langue, il faut distinguer en-

tre les mouvements exécutés à l'extérieur et à l'intérieur de la cavité buccale.

A l'extérieur, le sujet a de la difficulté à projeter en avant la langue, qui

dépasse à peine la région labiale et qui conserve sa déviation vers la gauche.

L'on aperçoit alors, que le point où aboutit le raphé médian, présente une

incisure verticale, plus marquée que normalement et qui divise la pointe en

deux parties inégales, la droite plus haute, plus large et plus saillante, la gau-

che plus mince, plus inégale et plus en retrait. Le malade porte assez bien sa

langue en haut et en bas, dans les limites toutefois où il peut la sortir. Il ne

peut la disposer en gouttière antéro-postérieure. Les mouvements de latéralité

offrent un contraste frappant : à gauche (côté de la déviation et de l'hémia-

trophie), ils s'exécutent facilement et l'organe dépasse même la commissure la-

biale ; pour le porter à droite (côté sain), le malade le sent pesant et lui fait

à peine dépasser la ligne médiane.

A l'intérieur de la cavité buccale, lorsqu'on dit au malade de redresser la

langue et de porter la pointe en arrière vers les dents supérieures, il exécute

faiblement ce mouvement du côté droit, alors qu'il ne peut diriger la pointe

du côté gauche de la voûte palatine, à l'inverse des mouvements de latéralité

exécutés à l'extérieur de la cavité buccale.

/ La sensibilité superficielle de la langue à la piqûre, au tact, est moindre à

la pointe qu'à la base, à gauche qu'à droite. La sensibilité profonde à la pres-

sion de la langue entre l'index et le pouce est plus marquée à droite qu'à gau-

che (côté atrophié).

La sensibilité gustative a été déterminée pour les substances salées, sucrées,

vinaigrées. Les morceaux de sel ou de sucre frottés contre la face supérieure

et le bord de la langue ne déterminent pas la sensation salée ou sucrée à la

partie antérieure de la moitié gauche de la langue ; ils sont perçus à la hase,

mais moins à gauche qu'à droite. Le vinaigre, perçu dans toute l'étendue de la

langue, l'est mieux à droite qu'à gauche. Sel, sucre et vinaigre sont très bien

sentis par la muqueuse de la voûte palatine.

L'excitabilité galvanique et faradique est égale de deux côtés : le passage

du courant est également perçu par le malade tant à gauche qu'à droite.

Malgré les troubles de la motilité de la langue, la déglutition n'est nulle-

ment gênée. Quant à la parole, en dehors du « chuintement » des s sur le-

quel le malade a attiré l'attention et qui aurait passé inaperçu à un examen

superficiel, elle n'est pas autrement troublée : pas de parole scandée, pas d'hé-

sitation, pas d'achoppement des syllabes. ,

Le voile du palais se contracte bien et également des deux côtés : toutefois

la luette se dévie un peu du côté gauche, mais cette déviation existe aussi au

repos. Il y a une légère inflammation de la muqueuse pharyngée. Pas d'anes-

thésie pharyngée.

Le larynx, examiné par 4. le professeur Mouret, a ses cordes vocales qui

HÉMIATRONHE LINGUALE 31

s'écartent bien, mais avec une « légère hésitation » ; il n'y a pas de paralysie ni

d'atrophie. La voix n'est ni.enrouée ni bitonale.

Du côte de la face, il n'y a pas d'asymétrie notable. Toutefois, en l'exa-

minant à plusieurs reprises, on constate une légère déviation vers la droite

de la commissure labiale. Les rides de la face et du front sont à peu près

également creusées. Le malade souffle assez bien ; pour siffler, il appointe ses

lèvres, mais sillle très mal ; il fait mieux la grimace à gauche qu'à droite ;

quand il serre les lèvres et qu'on veut essayer d'ouvrir la commissure labiale,

on éprouve plus de résistance à gauche qu'à droite. Il en est de même quand

on veut vaincre la résistance de l'orbiculaire au niveau de la paupière supé-

rieure. Pas de tremblements au niveau des lèvres ni de la face. Pas de trou-

bles sensitifs. Pas d'inégalité entre les deux côtés dans les excitabilités galva-

niques et faradiques pour les muscles explorés : releveur du nez, releveur de

la lèvre supérieure, orbiculaire des lèvres et carré du menton. Trophicité de

la face normale.

Yeux. - Motilité oculaire normale. Pupilles égales, régulières et contrac-

tiles. ,

Membres supérieurs. Motilité conservée et égale des deux côtés, dans les

divers segments ; au niveau de la main, la force est de 38 à droite et de 35 à

gauche,au dynamomètre (le sujet est droitier). Sensibilité égale des deux côtés.

Trophicité normale.

Membres inférieurs Les mouvements actifs s'exécutent avec égale force,

à droite et à gauche. Les petites épreuves, destinées à rechercher les légères

différences de motilité (stabilisation, position gynécologique, épreuve de Gras-

set-Gaussel),ne montrent aucun degré, même léger, d'hémiparésie. Sensibilité

égale des deux côtés. Les réflexes rotuliens sont un peu vifs, déterminant

quelques secousses de fausse trépidation à droite ; pas de clonus ni du pied,ni de

la rotule. Réflexe plantaire de défense.

Rien à l'examen du coeur, du poumon, ni du tube digestif. Tension arté-

rielle : 14,5 au sphygmomanomètre Potain. '

Rich... ne reste qu'une douzaine de jours dans le service : il part après

avoir subi une dizaine d'injections de biiodure cacodylé à 0,01. Il se sent mieux.

Il n'a plus de difficulté pour parler, et la motilité de sa langue est nettement

augmentée. La projection en avant est beaucoup plus étendue : dans cet acte

la pointe reste toujours déviée à gauche. Les mouvements de latéralité abou-

lissent à la commissure labiale tant à droite qu'à gauche, toutefois ils sont

toujours plus énergiques et plus étendus à gauche. Quand le malade veut

appointer sa langue, on constate un soulèvement plus marqué de la moitié

droite. L'hémiatrophie persiste, à peu près égale, mais les mouvements fibril-

laires ont diminué.

Du côté de la face, il y a toujours un certain degré de parésie à droite, mais

peut-être moins marqué qu'au début : le malade siffle mieux.

Il est difficile de mettre toutes ces améliorations sur le compte du traite-

ment biiodure; certaines d'entre elles, notamment l'amélioration des mouve

ments de latéralité, étant survenues déjà dès le 3e on 4e jour.

32 RAUZIER ET ROGER

En résumé, nous trouvons chez notre malade, un syndrome complexe,

comprenant une iiémiatkopiiie linguale gauche, avec tremblements fibrillai-

res, signe le plus net, une déviation légère de la luette, une parésie faciale

droite, une sensation de faiblesse, sans signes objectifs nets, dans la moitié

droite du corps, quelques troubles du goût et une diminution légère de la

sensibilité de la langue prédominant dans la moitié gauche. Le début s'est

fait brusquement, il y a 6 mois, par de la dysarthrie assez marquée,qui a

ultérieurement rétrocédé ; mais, depuis quelques jours, ont réapparu

quelques troubles dans l'articulation de certaines lettres (1).

L'hémi atrophie ET L'lIE41t1' : 1HI.SIE linguales, symptômes objectifs les

plus saillants de ce tableau, correspondent bien aux descriptions classi-

ques. Les troubles fonctionnels sont réduits au minimum ; pas de difficulté

de la mastication ni de la déglutition, à peine une certaine gêne dans la

prononciation des s. Les signes physiques sont caractéristiques : incurva-

lion en croissant de la moitié gauche atrophiée, la pointe dirigée à gauche

du côté de l'atrophie ; rides nombreuses et profondes, consislance moindre

de celte moitié. La paralysie, correspondant à l'atrophie, répond bien au

type décrit par Babinski (Soc. 7aaéd. hôl)., 1896) : en dehors de la cavité

buccale. la langue se meut très facilement du côté atrophié ; dans la bou-

che, les mouvements sont au contraire plus faciles, quand le malade la re-

lève vers le côté sain. Cette parliculaiilé, au premier abord paradoxale,

s'explique par la physiologie : les deux moitiés ont à exécuter un mouve-

ment croisé, chaque côté doit porter la langue en avant et du côté opposé,

en arrière et du même côté.

La présence des tremblements fibrillaires complète le tableau.

Chez notre malade, comme dans la plupart des cas d'hémiatrophie lin-

guale, cette lésion n'est pas isolée. Les symptômes les plus fréquemment

associés sont les paralysies du voile du palais, du larynx, du trapèze et du

sterno-cléido-mastoïdien, des muscles oculaires. Dans d'autres cas, l'hé-

miatrophie linguale fait partie du tableau de l'hémiatrophie faciale (Cal-

metteetPagés, Icon. Salpêtrière, 1903, p. 21). Nous avons ici la dévia-

tion de la luette, et une hémiparésie droite totale et incomplète, prédomi-

nant à la face. Généralement l'hémiatrophie linguale ne s'accompagne

pas de troubles sensitifs : soulignons chez notre malade certaines modifica-

tions dans les sensibilités tactile et gustative.

A QUELLE LÉSION RATTACHER L'IIÉMIATROPIIIE LINGUALE ET LE COMPLEXUS

symptomatique présenté par NOTRE MALADE. - Ce diagnostic, en particu-

Il) D'après les renseignements qui nous sont transmis par le médecin traitant,8 la

date du 6 décembre 1912, l'état ne s'est guère amélioré, depuis que le malade a quitté

l'hôpital : déviation de la langue à gauche peut-être plus prononcée, parfois retour des

aliments par le nez, parole mieux articulée, parésie du membre supérieur droits,

sensation de cuisson au niveau de la gorge, céphalée qui disparaît la nuit ainsi qu'au

repos. Le malade a subi trente injections hydrargyriques.

hémiatrophie linguale 33

lier celui de l'hémiatrophie linguale, symptôme prédominant, a besoin

d'être sérieusement discuté.

A. L'hypothèse d'une manifestation névrosique étant complètement

écartée, l'hystérie fait de l'hémispasme glossolabié et ne produit pas

d'atrophie, on doit se demander d'abord, ou siège la LÉSION, à la péri-

phérise (trajet de l'hypoglosse), dans les centres (bulbe, écorce).

1° Les lésions périphériques, susceptibles de provoquer l'hémiatrophie

linguale, sont assez nombreuses. Elles portent sur le trajet extracrânien

de l'hypoglosse ou sur sa traversée intracrânienne d'une part, trauma-

tisme sectionnant le nerf, tel que chute sur un bâton pointu ayant traversé

le plancher buccal (Pitres), ou sur une tige de fer (Babinski, Soc. méd.

hop., septembre 1896), ablation chirurgicale d'une adénite rétromaxillaire

(Brissaud et Bauer, Soc. neurol., 12 janvier 1905) ; d'autre part, lésions

osseuses vertébrales ou plutôt occip 1 to-a Li oïcli ennes, avec ou sans pachymé-

ningite, telles que mal de Pott sous.occipital (Vulpius, ! 89o : Marie 1896 ;

Ricochon,Soc.aaécl.la0p.,9896,p. 791 ;Marinesco, Soc. nlmrol., 3 novembre

1904 ; Sainton et Trémolières, Soc. méd. hôp., 19- décembre 1908), myxo-

chondrosarcome de la base du crâne (Wenhardt, Neurol. Central 1.,45 juin

1898), tumeur des méninges ou méningites des méninges molles. Dans

d'autres circonstances, c'est la totalité du nerf qui est atteinte, comme

dans les névrites infectieuses (Marina) ou toxiques (Gino-Riva, Riv. spé-

rim. di ¡l'en. 1905).

Chez noire malade, la lésion périphérique peut être écartée ; nous

n'avons aucun symptôme de lésion vertébrale, aucun trauma à l'origine. Le

début assez brusque et la présence de tremblements fibrillaires sont

contraires à l'idée d'une polynévrite, dont l'origine infectieuse ou toxique

manque. D'ailleurs n'admet-on pas de plus en plus que la névrite est

rarement isolée ? ne s'accompagne-t-elle pas le plus souvent d'une lésion

des centres, lésion secondaire comme dans le cas de lésion de l'hypoglosse

avec atrophie de son noyau d'origine publiée par Laignel-Lavastine (Soc.

anat., 1907) ou même lésion primitive, neuronite motrice, frappant à la

fois les cellules des cornes antérieures et leurs prolongements dans les

nerfs périphériques ?

2° L'origine cérébrale de l'hémiatrophie linguale a pu être discutée.

Il existe, dans l'écorce, des centres moteurs de la langue, qui ont, à

travers la capsule interne, leurs conducteurs spéciaux. Mais, d'une façon

générale, les lésions corticales ne donnent naissance à de l'atrophie que

par l'intermédiaire des neurones bulbo-médullaires et de leurs prolonge-

ments périphériques. Senator (Berl. /clin. Woch., 1879), Quincke (D.A.

f. k. lled., 1888), Borgerini (Riv, speriaaa. di fren., 1890), ont cependant

reconnu à l'écorce un certain rôle trophique, et Parhon et Popesco (Rom.

xxvi 3

34 RAUZIER ET ROGER

méd., 1898), lioth et Muratolf (Arclt. de neurol., 1891, p. 296), un rôle

vaso-moteur, facteur de troubles trophiques.

Une lésion cérébrale et non une hémiatrophie linguale gauche, avec

hémiparésie des membres droits, comme dans notre cas, ne pourrait pro-

duire qu'une hémiatrophie linguale du même côté que l'hémiplégie

comme dans le cas de Gaussel (Montpellier médical, 1904).

3° Reste la localisation BULBAIRE, la lésion du noyau d'origine de

l'hypoglosse, cause la*plus fréquente de ces hémiatrophies. En sa faveur

plaident, chez notre malade, l'atrophie très marquée et les tremblements

fibrillaires, qui restent de bons signes des lésions des neurones moteurs

bulbo-médullaires, et les quelques autres troubles susceptibles d'être

interprétés par une altération bulbaire, déviation de la luette, troubles

légers du goût et de la sensibilité tactile de la langue.

On sait combien se sont multipliés, ces derniers temps, les syndromes

bulbaires unilatéraux,décrits par divers auteurs,et dont les lésions siègent

dans la région inférieure du plancher du quatrième ventricule, lieu d'o-

rigine des nerfs pneumogastrique, glossopharyngien, spinal, hypoglosse

et même trijumeau : syndrome d'Avellis (hémiplégie palato-laryngée),

syndrome de Schmidt (hémiplégie palato-laryngée avec paralysie homo-

nyme du sterno-cléido-mastoïdien et du trapèze), syndrome de Jackson,qui

n'est un syndrome d'Avellis ou qu'un syndrome de Schmidt, auquel s'ajou-

tent tl'hémi plégieet l'hémia trophie 1 ingua les homonymes (Iiéiiii plécieulosso-

palato-Iaryngée avec ou sans participation du trapèze et du sterno-cléido-

mastoïdien), syndrome de Tapirc (hémiplégie giosso-taryngéeavec ou sans

atteinte de la branche externe du spinal). En réalité, suivant l'extension

des lésions et la combinaison des symptômes, le nombre des syndromes

bulbaires peut être encore étendue d'une façon presqu illimitée.

Notre cas se rapproche du syndrome de Jackson, à cause de l'atteinte

simultanée du voile du palais el de la langue, mais il y manque la para-

lysie laryngée, et il y a,en plus,d'une part, les troubles homonymes de la

sensibilité linguale, qui ne rentrent dans aucun des syndromes précités,

mais qu'une lésion bulbaire au voisinage de l'hypoglosse peut bien causer

d'autre part et surtout,une parésie faciale et une hémiparésie subjective du

côté opposé à l'hémiatrophie linguale, qu'une lésion bulbaire aurait beau-

coup de difficulté à expliquer (1).

(1) RISPAL et NAXTA viennent de publier (Province méd., 16 novembre 19t2 un cas

complexe de syndrome de Jackson, qui, aux paralysies non moins glosso-palato-laryn-

gée, sterno-cléido-mastoïdien et trapèze, unit une paralysie faciale et des troubles sym-

palhiques du même côté. En outre, la malade offre une ophtalmoplégie ancienne,

probablement en rapport avec le tabes, dont elle est atteinte. Fait particulier, re syn-

drome de Jackson n'avait pas une origme centrale, mais avait été consécutif à des

lésions nerveuses périphériques, lors de l'extirpation de ganglions sous-maxillaires.

hémiatrophie linguale 35

La paralysie faciale est assez rarement associée à l'hémiatrophie lin-

guale. Koch et Marie nient même^celte association, les deux noyaux du

facial et de l'hypoglosse étant assez éloignés. Huet et Lejonne ont ce-

pendant signalé un cas de paralysie faciale et d'hémiatrophie linguale ho-

monymes (Soc. neur., 11 janvier 1906), seule combinaison qu'une lésion

bulbaire unique puisse anatomiquement expliquer. Pour produire une

atrophie linguale et une paralysie faciale alterne, il faudrait deux lésions

bulbaires de siège opposé (1), et, encore dans ces conditions, une lésion

bulbo-protubérantielle droite, susceptible de provoquer la paralysie faciale

droite, ne s'accompagnerait, au cas où elle se compliquerait d'hémiplégie,

que d'une hémiplégie alterne et non comme ici d'une hémiparésie du

même côté. Par contre paralysie faciale et hémiparésie des membres ho-

monymes s'expliquent très bien par une lésion corticale.

Malgré la multiplicité des syndromes bulbaires récemment décrits, notre

cas ne peut donc s'expliquer par une seule lésion bulbaire. Il faut admettre

une double lésion : bulbaire pour r hémiatrophie linguale gauche, cérébrale

pour la paralysie faciale et l'hémiparésie droites.

B. - 8ans discuter l'étiologie de la lésion cérébrale concomitante, il

nous reste à établir la nature de la lésion bulbaire occupant le noyau de

l'hypoglosse et causant l'hémiatrophie linguale. Nous n'envisagerons pas

les hypothèses d'une tumeur (gomme, tubercule) rarement aussi limitée,ni

celle d'une pol ioencépha 1 i te inférieure progressive, généralement bi laté-

rale et à début beaucoup plus lent. Le tabes, auquel Charcot rattachait

la plupart des hémiatrophies linguales et dont le rôle a été ultérieure-

ment démontré par Cu(ier, Grasset, Ross, Vestph111, Ballet (Arch. de

neur., 1884), Arnaud (Thèse, Paris, 1885), la syringomyélie, citée par

Raymond (Leçons clin., t. Il), Schultze, Hoffmann, la sclérose en plaques

(Ebstein, Jellinek) ne sont pas en cause chez notre malade.

La lésion la plus probable parait, à cause du début assez brusque, une

hémorragie ou une nécrobiose limitée du bulbe, étiologie qui a le mérite

de s'appliquer également à la lésion cérébrale, cause de l'hémiparésie

droite totale.

C.- Quant à la cause même de celle hémorragie.ou de cette nécrobiose,

elle doit être rattachée à la sclérose vasculaire, sclérose banale ou sclérose

syphilitique. ,

(1) A moins qu'il ne s'agisse de .lésions périphériques comme dans les deux cas que

Babinski (1898) rattache à une polynévrite.

SERVICE DES MALADIES NERVEUSES DU Ur ED. FLATAU A L'HôPITAL

ISRAÉLITE, A CZYSTE (VARSOVIE).

TRAITEMENT CHIRURGICAL

DES TUMEURS DE LA MOELLE,

par

Julian ROTSTADT.

Grâce aux progrès de la technique opératoire, d'une part, et de l'autre

grâce aux nombreux résultats favorables à la suite du traitement, l'inter-

vention de la chirurgie dans toute une série de tumeurs de la moelle est

tout indiquée, logique, et indispensable pour sauver le malade.'

Arriver à la dure-mère de la moelle épiniére peut être considéré

comme une opération relativement facile ; toutefois, mettre à jour, en cas

de besoin, la moelle, par une incision longitudinale de la dure-mère

(écoulement du liquide céphalo-rachidien), déplacer la moelle dans la

recherche d'une tumeur, souvent latente, puis enfin pratiquer l'opération

compliquée en rapport avec l'énucléation de la tumeur de ses adhérences,

tout cela doit être considéré comme une opération difficile et délicate,

exigeant en même temps une sûreté de main notable et des outils parfaits.

Dans ces conditions, toute opération nouvelle corrobore l'expérience déjà

acquise et l'augmente ; elle contribue également à faciliter la distinction

entre les divers tableaux cliniques souvent très compliqués, à l'époque du

processus initial latent.

C'est pour ces raisons que nous allons présenter ici quatre cas de tu-

meur médullaire, dont les trois premières ont été opérées à l'Hôpital Is-

raélite à Czyste (Varsovie) et la quatrième par le professeur Fed. Krause

à Berlin.

Observation 1.

M. W... 5t ans,inscrit le 23 février 1911, fait remonter l'origine de son mal

jusqu'en août 1910. Les seuls symptômes morbides pendant les 12 premières se-

maines ont été des douleurs lancinantes coliques dans le côté droit et dans la

partie droite du dos au niveau'des vertèbres 6, 7, 8, 9 et à un degré moindre

au niveau des vertèbres 10 et il. Les douleurs au début n'apparaissaient que

de nuit, pour durer de 10 à 15 minutes jusqu'à une demi-heure, interrom-

pant le sommeil ; pour trouver un adoucissement à la douleur, le malade devait

se lever et marcher. L'intensité de la douleur, sa localisation restèrent invaria-

traitement CHIRL'RGIC.1L des tumeurs DE la moelle 37

bles pendant cette période. Vers la fin de 1910, après avoir été mis en obser-

vation dans une clinique à l'étranger pendant un mois, le malade subit la sec-

tion de plusieurs nerfs intercostaux, au côté droit, au niveau de la zone doulou-

reuse. La névrotonomie pratiquée, les douleurs disparurent du côté du dos ;

elles persistèrent cependant au côté droit, faisant aussi leur apparition sur le

devant de deux côtés du thorax,apparaissant dès lors fréquemment sous forme

de tiraillement douloureux, en ceinture, au niveau des vertèbres 6, 7, 8, 9,

10 du thorax.

Parfois les douleurs avaient, tout comme à la période initiale, le caractère de

piqûre, de déchirement, d'arrachement. De retour chez lui, dès la troisième se-

maine, après la névrotomie pratiquée, le malade commença à ressentir un affai-

blissement des membres inférieurs, surtout dans les mouvements du pied ; après

5 jours de parésie il cessa complètement de remuer les pieds ainsi que les or-

teils. Successivement apparut l'affaiblissement de plus en plus notable des

mouvements du genou et enfin celui des articulations des hanches. Presqu'en

même temps que la parésie, peut-être un peu plus tard, apparurent des con-

tractions involontaires, des crampes, des redressements des jambes, des trem-

blements spastiques augmentant sous l'influence de la plus petite excitation de

la peau, ou bien au contact du froid. Dans cette même période, le malade res-

sentit les premières douleurs sous forme d'arrachement au pied et dans les ge-

noux jusqu'aux pieds inclusivement. Depuis six semaines, constipation tenace :

depuis 4 jours rétention d'urine passagère à peine accentuée.

Avant la maladie actuelle le patient se sentait bien portant, était actif et

énergique ; cependant toujours très nerveux. Point de crachement de sang,

de toux, ni de maladies vénériennes ; usage modéré des boissons alcooli-

ques.

Le malade se plaint principalement de la paralysie des membres inférieurs et

de douleurs continues, d'intensité notable, sur le devant et sur les deux côtés

du thorax. Surtout à droite au niveau de la IVe côte. L'intensité est moins

forte dans le dos, dans la direction des vertèbres 7, 8, 9 et 10. Il éprouve

souvent de vives douleurs à la surface du ventre, dans les environs du

nombril et également aux extrémités inférieures, à partir des genoux jus-

qu'aux pieds inclusivement. Les mouvements plus vifs du tronc sont accom-

pagnés de douleurs, accentuées dans les endroits indiqués ci-dessus.

Etat actuel.-Le malade est grand, maigre,bien bâti. Nerfs crâniens,membres

supérieurs en bon état. Les membres inférieurs sont absolument inertes, les

muscles sont flasques. Il ne peut s'asseoir sur le lit ,ni se coucher sur le côté,

sans aide ; toute tentative dans ce sens provoque une douleur intense dans le

côté droit et dans la colonne vertébrale dans la zone des vertèbres dorsales 6,

7, 8, 9, 10 ; aux mêmes endroits il éprouve une douleur aiguë lorsque, dans

la position assise, on appuie sur les épaules et la tête; alors la douleur est

plus forte dans la région au bas du mamelon droit ; les vertèbres dorsales 3

et 4 sont légèrement endolories ; par contre, la compression des vertèbres

dorsales dans le sens descendant jusqu'à la 8e vertèbre inclusivement est de

plus en plus douloureuse ; à partir de la 8a vertèbre la douleur faiblit ; ver-

38 ROTSTADT

tèbres lombaires sans douleur. La pression du thorax sur les côtes et sur le

devant, surtout à l'apophyse xyphoïde, provoque aussi des douleurs aux en-

droits mentionnés plus haut ; la pression des côtes 6 et 7 à droite, paraît la

plus douloureuse au malade. Réflexes patellaires vifs, le droit plus vif ; ré-

ilexes du tendon d'Achille vifs, le droit davantage avec symptôme clonique ; des

deux côtés phénomène de Babinski. La sensibilité à la douleur, et à la chaleur

est complètement annihilée depuis la zone supérieure démarcative au niveau

de la ligne xyphoïde (schéma de Ed. Flatau), jusqu'aux pieds inclusivement ;

la sensibilité tactile est également affaiblie à partir de cette ligne démarcative,

et en outre le degré d'affaiblissement augmente vers la périphérie. Le malade

ne reconnaît pas du tout le sens du mouvement des orteils pas plus que leur

position ; il lui arrive parfois de se tromper dans l'indication des mouvements

des pieds. Absence de réflexes abdominaux; réflexe crémastérien droit faible,

le gauche plus vif.Poids 981ciI.Ecoulement du liquide céphalo-rachidien à faible

pression : quantité d'albumine dans le liquide considérablement augmentée,

pas de pléacytose. Réaction de Pirquet positive.

7 mars. Application de l'appareil d'extension.

Dans les deux premiers jours absence de symptômes d'amélioration dans un

sens quelconque, après quoi l'état empira sérieusement, les douleurs dans les

genoux et dans les pieds augmentèrent ainsi que les symptômes spastiques dans

le membre droit inférieur.

13. -Tiraillement douloureux en ceinture, dans la partie basse de la cage

thoracique ; mouvements involontaires douloureux. Enlèvement de l'appareil

d'extension à cause des résultats négatifs. Constipation ; tonicité des muscles

dans le membre gauche plus forte, cependant moindre que dans le droit.

25. - Douleurs constantes dans les endroits indiqués plus haut.

Ainsi donc un homme de 51 ans ressent des douleurs dans le côté droit

et dans la moitié droite du dos; les douleurs persistent pendant 12 se-

maines dans un endroit exactement défini (côtes 6,7 maximum d'inten-

sité 8.9,10.91) et ne disparaissent pas après le traitement décrit ci-dessus.

Au contraire elles augmentent sur le devant, embrassent la moitié gauche

de la cage thoracique, commencent à se faire sentir sous forme de douleur

fixe, entourant le bas du thorax. Peu après apparaissent des symptômes

de parésie des membres inférieurs, suivis de mouvements involontaires,

accompagnés de la diminution de la sensibilité sur tous les modes, à partir

dune ligne supérieure de démarcation située au niveau de l'appendice

xyphoïde, jusqu'aux pieds inclusivement.

Le tableau clinique (6 mois après le commencement de la maladie)

présente les traits principaux suivants : douleurs persistantes à l'endroit

indiqué, surtout au côté droit, paralysie complète des membres inférieurs,

suppression de la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid et affai-

blissement prononcé de la sensibilité tactile dans les limites sus-indiquées ;

traitement CHIRURGICAL DES TUMEURS DE la MOELLE 39

mouvements involontaires, accroissement des réflexes tendineux, des

deux côtés phénomène de Babinski ; constipation.

Tels sont les symptômes indubitables du processus progressif, pen-

dant six mois, de la compression médullaire. La démarcation supérieure

segmentaire des troubles de la sensibilité ainsi que le rôle prépondérant

dans le développement du tableau clinique des douleurs persistantes au

côté droit, à type radiculaire, indiquaient qu'il fallait rechercher le lieu

de la compression sur le côté droit, plus ou moins à la hauteur du 5-6e

segment dorsal (4" et 5e vertèbres dorsales).

Le prétendu résultat positif de la réaction de Pirquet, n'écarte que

pour un instant l'idée d'une tumeur de la moelle, conseillant par suite

l'emploi de l'appareil d'extension. Toutefois son résultat négatif, et l'aug-

mentation, par la suite, des symptômes spastiques font décider une opé-

ration chirurgicale à laquelle le malade se prête volontiers.

27 Laminectomie (Dr L. Krause) avec narcose au chloroforme, position du

malade latérale. Ablation des apophyses épineuses des vertèbres dorsales 3,

4,5 ; mise à jour de la moelle par incision longitudinale de la dure-mère. Le

bord inférieur de la 5e verlèbre dorsale montrant, sous la dure-mère, le pôle su-

périeur d'un corps étranger,on enleva encore l'apophyse épineuse de la 6e ver-

tèbre dorsale. Comme on le constata, la tumeur (angio-fibro-sarcome), d'une

longueur de 2 centimètres et demi, largeur 1 cm. 65 et grosseur 1 cm.l, avait

poussé dans le canal rachidien, au niveau de la 6° vertèbre dorsale (8e segment

dorsal) tout contre la ligne dorsale de la dure-mère ; elle adhérait à sa surface

intérieure, comprimait la moelle directement du côté droit, par devant et par

derrière ; la tumeur était reliée à la moelle au moyen d'une membrane qui l'en-

serrait comme une gaine. Après quelques incisions faites à la membrane, la

tumeur se laissa énucléer totalement et apparut sous forme d'une pruue forte,

de consistance assez molle. La moelle ne donnait pas de pulsation sous la dure- '

mère ; elle était aplatie, affaissée à l'endroit comprimé.

27. 4 heures de l'après-midi, le même jour.

Paralysie spasmodique ; mouvements involontaires; réflexes très vifs ; tem-

pérature 38°, pouls 140. Etat général satisfaisant.

28. - Paralysie spasmodique ; le genou gauche replié, commence à remuer

les orteils du pied gauche ; redresse tant soit peu le genou droit.

Douleurs dans les jambes. La limite supérieure de l'insensibilité descend de

3-4 doigts en travers.

4 avril. Pulsations du coeur égales. Paralysie spasmodique. Réflexes très

vifs ; première apparition des phénomènes de pronation et de supination aux

deux extrémités inférieures -redressement des genoux repliés, de plus en plus

facile. La sensibilité tactile reparait complètement ; le malade commence à per-

cevoir l'attouchement à froid et il distingue convenablement le sens des mou-

vements du pied.

40 ROTSTADT

12. Premiers symptômes des mouvements du pied gauche, il remue légè-

rement les orteils du pied droit ; douleurs en ceinture au niveau de l'endroit

opéré, douleurs dans les membres inférieurs.

25. Le malade remue le pied droit, rapproche les membres écartés, dans

la direction de la ligne médiane.

15. - Il remue facilement sur son lit les deux membres inférieurs ; étendue

et force d'extension des articulations plus prononcées. Il s'assied seul sur son

lit. Réflexes patellaires et achilléens très vifs ; symptôme de trépidation épilep-

toïde patellaire et plantaire bilatéral ; phénomène de Babinski bilatéral ; réflexes

abdominaux et crémastériens très faibles. Sensibilité à la douleur, au toucher

et à la chaleur affaiblie depuis la ligne ombilicale (schéma de Flatau) jusqu'aux

pieds inclusivement ; sensibilité musculaire des orteils amoindrie ; pas de trou-

bles sphinctériens.

Dans le cours ultérieur de la maladie l'amélioration progresse rapidement sans

oscillations ou sans que l'état empire même momentanément ; dans les com-

mencements d'août le malade commence à se servir de la voiture d'Eulenbourg.

Retour des troubles cardiaques (allorythmie et arythmie). Dans le milieu

d'août il marche avec des béquilles, conserve l'équilibre un instant sans point

d'appui ; la motilité devient normale, et la force est relativement suffisante.

Sensibilité tactile et à la douleur ; le sens musculaire revient à l'état normal ;

seule la chaleur se fait moins sentir aux jambes et aux pieds, et il arrive au

malade de prendre le froid pour la chaleur. Au commencement d'octobre il

quitte son lit sans aide, se tient debout pendant quelques minutes, fait quelques

pas sans appui. De temps en temps il éprouve une douleur dans la moitié droite

du thorax, et accidentellement et de moins en moins des crampes. Les symp-

tômes de trépidation épileptoïde patellaire faiblissent, le clonus du pied droit

disparait, tandis que le phénomène de Babinski persiste bilatéral. A la mi-oc-

tobre il commence à marcher sans canne ; dans les commencemets de novembre

réapparition pour quelques jours des troubles cardiaques (allorythmie et ary-

thmie).

Dans l'ensemble des symptômes du tableau clinique, avant le traitement, les

phénomènes principaux étaient des douleurs localisées très exactement dès le

commencement de la maladie, douleurs persistantes fixes. Ces douleurs, pen-

dant 12 semaines ont été le seul indice du processus initial, mais encore latent

de la compression médullaire ; ces douleurs devinrent à juste titre, comme on

l'a vu après, l'indice principal de l'endroit comprimé, car le malade se plaignait

surtout de douleurs au niveau de la 5e côte à droite et la tumeur apparut à la

lisière inférieure de la 5e vertèbre dorsale et àja supérieure de la 6e vertèbre

également à droite. Dans le développement subséquent des symptômes de

compression il y a lieu de remarquer, jusqu'au dernier moment avant l'opé-

ration, ^'absence complète de troubles dans le fonctionnement de la vessie ; il

y avait cependant des symptômes de lésion transversale de la moelle, marqués

par la paralysie complète spasmodique des extrémités inférieures et l'insensi-

bilité à la douleur, à la chaleur et au toucher, avec limite segmentaire très

clairement indiquée au niveau de la ligne xyphoïde,.

traitement CHIRURGICAL DES TUMEURS DE la MOELLE 41

Il faut noter particulièrement d'un côté la présence excessive d'albumine

dans le liquide céphalo-rachidien,tandis que d'un autre côté il y avait pléocytose.

Ce phénomène très prononcé, a déjà fait le sujet des observations de Nonne dans

6 cas de tumeur médullaire et de Reichmann dans un cas. Pareille disproportion

dans le résultat de l'observation du liquide céphalo-rachidien n'a jamais été cons-

tatée par Nonne dans aucun autre processus organique du système nerveux ;

nous de même, malgré le nombreux matériel à notre disposition. Aussi ce phéno-

mène mérite-t-il une attention particulière ; la présence de l'excès d'albumine

dans le liquide céphalo-rachidien, dans le cas présent, doit être considérée

comme dépendant d'un mélange du transsudat, de la lymphe avec le liquide

céphalo-rachidien, en relation avec des phénomènes d'arrêt,ou même d'oedème

au haut de l'endroit comprimé.

Dans l'évolution du tableau clinique après le traitement, en dehors

de la persistance de la paralysie à caractères spasmodiques, considérée

comme symptôme favorable, et en dehors du retour rapide, quoique

progressif, de nombreux mouvements volontaires, il y a lieu de noter par-

ticulièrement l'abaissement, au 58 jour, de la limite supérieure de l'in-

sensibilité, de 3-4 doigts en travers jusqu'à la ligne ombilicale (d'après

le schéma de E. Flatau). Il y a lieu de penser qu'au-dessus de l'endroit

de la compression directe de la moelle par la tumeur, il s'était formé un

oedème et une accumulation de liquide céphalo-rachidien causés notam-

ment par l'engorgement des libres amenant la sensibilité dans les segments

dorsaux 5 el 6, sans en détruire cependant, en cet endroit, la structure

anatomique. Le néoplasme une fois enlevé, la circulation des liquides,

dans les espaces d'écoulement et sous-arachnoïdien et les vaisseaux vei-

neux, reprit son état normal, la limite supérieure de l'anesthésie tomba

du niveau de la ligne xyphoïde (5e segment dorsal) jusqu'à la ligne om-

bilicale, répondant au 7 ? 8° segment dorsal, c'est-à-dire à l'endroit de

l'aplatissement ou plutôt de la lésion plus ou moins continue de la moelle

par la compression de la tumeur, compression qui dura G mois.

Observation II.

L. G..., 56 ans, inscrit le 4 juillet 1910, ressent pour la première fois, en no-

vembre 1910 une douleur au côté droit, au niveau du passage des côtes 8, 9, 10,

11. Dès lors la douleur réapparaît transitoire, mais de plus en plus fréquente ;

elle se fait sentir le plus fortement pendant la nuit et exclusivement à l'endroit

indiqué. Toutefois la localisation exacte commence à varier ; la douleur gagne

la ligne médiane du dos, apparaît dans la partie basse des vertèbres dorsales.

En mars 1910, la sensation douloureuse sous forme de déchirement, d'arra-

chement avance encore plus loin, vers le côté gauche, se localisant de même

à la hauteur des vertèbres 8, 9, 10, 11. Dans la même période apparaît, bien

définie, une sensation de douleur en ceinture, large de 7-8 centimètres, dans la

42 ROTSTADT

moitié inférieure de la cage thoracique. Vers la fin de mai, les douleurs aug-

mentent ; plus prononcées pendant la marche, elles apparaissent dans le mol-

let droit et dans la cuisse, puis dans la jambe gauche. Le malade,contraint sou-

vent à s'aliter par suite de la douleur, cesse de travailler. Depuis quelques

mois il urine avec arrêts et après un certain effort; ses forces diminuent.Deux

ans auparavant, maladie des reins ; pas de toux, pas de crachements de sang.

Enfants bien portants, sa femme n'a eu ni fausses couches, ni vérole, pas

d'abus de boissons alcooliques.

Etat actuel. - Mince, pâle, légèrement voûté, par suite d'une ancienne

déviation légère de la colonne vertébrale à la partie basse du dos. Coeur nor-

mal, pouls rythmique; foie légèrement augmenté à contour dur et douloureux à

la palpation. Les nerfs crâniens fonctionnent régulièrement ; il se sert norma-

lement des membres supérieurs, dans des proportions et avec une force suffi-

sante. Les réflexes tendineux (m. tricip.) vifs, les périostaux des deux côtés

normaux. Sensibilité normale.

Couché, le malade remue convenablement les extrémités inférieures, la

force déployée, pour tous les mouvements, est cependant légèrement affaiblie.

Il avance, mais marche lentement à petits pas, parfois il a l'air de traîner le

pied droit ; on n'aperçoit pas cependant de symptômes de parésie nettement

indiqués. Réflexes patellaires considérablement accrus ; réflexes achilléens des

deux côtés très vifs sans clonus du pied ; réflexe plantaire sous forme de

flexion dorsale du pied ; pas d'ataxie ; tous les mouvements vifs, volontaires

ou passifs, provoquent souvent de la douleur dans les endroits indiqués plus

haut. Le malade supporte saus douleur la pression exercée sur la tête et les

épaules ; par contre la pression sur la 12e vertèbre dorsale, ainsi que sur les

vertèbres lombaires supérieures est douloureuse; réflexes de l'abdomen fai-

bles, ceux du crémaster normaux. Constipation ; l'urine (absence de corps pa-

thologiques) est rendue avec un certain effort. Troubles de la sensibilité : lé-

ger affaiblissement de toutes les formes de la sensibilité depuis la ligne du

tronc (D. I. E plus ou moins) jusqu'aux pieds inclusivement.

31 août 1910. Douleurs au côté droit le long de la ligne axillaire, des

deux côfés au niveau de l'arc costal, souvent au sacrum.

24 septembre 1910. Clonus du pied bilatéral, le réflexe plantaire gau-

che commence à apparaître sous la forme du phénomène de Babinski. Dou-

leurs dans le dos, aux côtés et dans la région des vertèbres lombaires ; le ma-

lade ne peut rester couché sur le dos. La force et l'amplitude motrice des deux

membres dans l'articulation de la hanche est lente et incomplète ; les extré-

mités levées ne sont maintenues qu'avec peine (la gauche est plus obéissante),

les mouvements des genoux sont plus réguliers ; il n'a pas la liberté du pied

et des orteils droits ; les mouvements correspondants du pied gauche sont

conservés mais dans une proportion très limitée ; marche à caractère paréto-

spastique ; il ne peut déjà plus marcher sans aide; limite des troubles de

la sensibilité sans changement.

2 octobre. Appareil d'extension, immédiatement suivi le lendemain,

d'une augmentation des douleurs.

TRAITEMENT CHIRURGICAL DES TUMEURS DE LA MOELLE 43 3

3. - Douleurs violentes ne cédant pas après le retrait de l'appareil d'exten-

sion. Contractions rapides, engourdissement douloureux de la plante des pieds

et des jambes. Clonus du pied ; phénomène bilatéral de Babinski ; paralysie

des pieds et des orteils ; parésie des mouvements du genou ; faible rétention

d'urine.

Ainsi donc un homme de 56 ans, ressent subitement une douleur au côté

droit, douleur qui augmente d'intensité, gagne le côté gauche puis, sous

forme de tiraillement douloureux entoure la partie basse de la cage thora-

cique au niveau des vertèbres 8,9,10,11; la douleur cependant est toujours

plus forte au côté droit à la hauteur de ces côtés. Dans le cours ultérieur

de la maladie,surviennent successivement des troubles dans le fonctionne-

ment de la vessie, l'affaiblissement du mouvement dans les articulations des

hanches et des genoux, la paralysie des mouvements pour les pieds et les

orteils (d'abord à droite). Les réflexes, la tension musculaire augmentent ;

phénomène de Babinski bilatéral, la sensibilité au toucher,à la douleur, au

froid et au chaud diminue à partir de la ligne du tronc (d'après le schéma

de E. Flatau) jusqu'aux pieds inclusivement; la démarche devient déplus

en plus spasmodique et impotence. L'influence particulièrement nuisible

de l'appareil d'extension sur les douleurs et l'état général du malade, le

résultat négatif de la réaction de Pirquet, l'absence de symptômes de tu-

berculose, écartent la pensée d'un processus de compression dans le mal de

Pott, mais confirment par contre le diagnostic d'une tumeur comprimant

la moelle, et relativement les racines postérieures, sur le côté droit

surtout, à la hauteur environ du dixième segment dorsal. La nécessité

de l'intervention chirurgicale gagne du terrain et le malade donne son ac-

quiescement. t.

14 octobre 1910. - Laminectomie (Dr L. Krause) dans la zone des ver-

tèbres dorsales 7, 8, 9, 10. Après l'énucléation des parties molles on aperçut

sur le côté droit, la masse abondante et étalée d'un néoplasme mou. Le néo-

plasme perçait vers l'ouverture entre les vertèbres 7 et 8, doublant à l'exté-

rieur la 7e vertèbre dorsale.

Dans le canal mis à jour on n'aperçut pas de tumeur ; la dure-mère ne fut

pas mise à découvert et il n'y eut pas de pulsation de la moelle. Après élimi-

nation détaillée complète du néoplasme et après avoir nettoyé les alentours

de la partie malade, les plaies ont été tamponnées.

Ainsi donc le néoplasme (sarcome) se trouva être une tumeur extraver-

lébrale, s'insinuant dans le foramen intervertébral, entre les vertèbres 7

et 8 à la hauteur du 9-)0'segment dorsal,sans pénétrer dans le canal rachi-

dien ; la tumeur comprimait principalement la septième racine dorsale

44 ROTSTADT

postérieure, du côté droit, sans léser l'ensemble du tissu osseux de la

colonne vertébrale.

Les douleurs, qui tourmentèrent sans cesse le malade, leur localisation

stricte depuis la période initiale de la maladie, se trouvent expliquées faci-

lement par la compression et les progrès du néoplasme à l'endroit indiqué

plus haut. Quant aux symptômes d'affection transversale, il faut les ratta-

cher d'une part à l'influence toxique de la masse tumescente en décompo-

sition, d'autre part à la nutrition défectueuse de cette partie de la moelle,

par suite de la compression des vaisseaux contigus aux racines.

' Pour l'évolution de la maladie dans la période immédiatement consécutive

à l'opération, nous notons les tendances et les oscillations suivantes.

15 octobre 1910. Muscles des membres inférieurs sans flaccidité, leur

tension bien nettement accrue, ainsi que les réflexes tendineux; des deux

côtés persistance du phénomène de Babinski. Fonctionnement de la vessie bon;

crampes : tension de l'extrémité inférieure droite ; pouls rythmique, plein.

19. Premier symptôme de récupération du mouvement dans les pieds

et les orteils, dans des amplitudes très limitées de force faible ; trépidation des

pieds bilatérales ; souvent le malade donne des indications erronées sur la po-

sition et la direction du mouvement des petits orteils aux deux pieds.

23 novembre . - Dans la position couchée le malade remue les deux

extrémités inférieures dans des proportions suffisantes et avec assez d'aisance ;

il se met seul sur son séant, se lève, reste debout un instant sans aide, con-

duit,il risque quelques pas ; il avance avec facilité dans la voiture d'Eulenbourg.

12 décembre. - Il avance sans aide ; les mouvements du pied droit sont les

plus faibles.

23 janvier 1911. - L'état général empire notablement ; réapparition des

douleurs dans le côté droit, dans la région sous-costale.

En mouvement ou au repos, douleurs sur les côtés de la colonne vertébrale,

au niveau des vertèbres lombaires ; constipation ; incontinence d'urine à un

faible degré ; douleurs dans la région cardiaque; symptômes de réapparition

de la parésie du mouvement dans les articulations des pieds, tenu par la main,

le malade avance encore, mais avec précaution ; il est de nouveau incapable

de garder l'équilibre sans appui ; fonctionnement des extrémités inférieures

mais avec une certaine limitation et un faible degré de paralysie ; réflexes ab-

dominaux (supérieurs seuls) faibles; réflexes patellaires etachittéens exagérés;

clonus du pied gauche, phénomène de Babinski bilatéral.

4 mars 1911. - Douleur très prononcée dans la moitié inférienre du ster-

num.

10. - Douleurs très violentes an moindre mouvement du tronc et à la pres-

sion sur toute la région du sternum (moins le manubrium sterni). Sensation

d'arrêt des liquides dans l'oesophage, souvent même, rejet du liquide ingur-

gité.

16. Douleurs dans la ligne médiane de la cage thoracique ; nausées ;

T1L11TI ? IENT CHIRURGICAL DI'S TUMEURS DE LA MOELLE 45

difficulté lors de l'ingurgitation ; allai blisseirieii général ; manque d'appétit.

22. Douleurs en ceinture dans la partie inférieure de la cage thoracique

et le ventre; incontinence d'urine partielle, constipation prolongée. Accrois-

sement de l'état de faiblesse générale ; douleur légèrement amoindrie dans la

région du manubrium sterni ; médication.

Comme nous le voyons, les douleurs, qui font l'objet principal des plaintes

du malade, disparaissent pour un mois tout de suite après l'opération (14 oc-

tobre 1910) ; cinq jours après le traitement, réapparition du mouvement dans

les pieds et les orteils ; la parésie des articulations du genou et de la hanche

s'améliore ; l'amélioration est constante et rapide ; la portée des mouvements

augmente, le malade recommence à marcher. La démarche devient de plus en

plus sûre ; l'état général est bon ; mais cela ne dure guère. Un mois plus

tard (16 novembre 1910), les douleurs reprennent à leur endroit ordinaire,

comme avant l'opération et à la fin de janvier (23 janvier 1911), le malade

recommence à marcher plus difficilement. Les douleurs reprennent dans la

cage thoracique, le long du manubrium sterni, dans la région de l'omoplate

gauche, dans le dos (4 janvier 1911), causent des insomnies, gênent par mo-

ments le passage des aliments par l'oesophage,minent les forces du malade,qui,

découragé, quitte l'Hôpital.

Si nous considérons le tableau de la réapparition progressive des symp-

tômes de parésie des extrémités inférieures et la série des douleurs dans

les endroits indiqués, on pouvait supposer malgré tout, que les douleurs

dans la région du manubrium sterni et dans sa longueur, dans les côtés

entre les omoplates et persistant pendant les trois dernières semaines de sé-

jour du malade il l'hôpital, on pouvait croire, disons-nous, que ces dou-

leurs annoncent des symptômes de compression exercée par une tumeur

se développant en quelque endroit inconnu du thorax, d'où la masse

néoplasique, découverte pendant l'opération, pouvait s'étendre. Cet en-

droit pouvait également devenir l'issue de nouvelles masses néoformées

qui, suivant la même voie ou une autre, se rapprochent à nouveau de la

moelle. Il y a cependant lieu de noter que l'on n'a pu constater de

symptômes objectifs d'un néoplasme dans le thorax, ce qui du reste, étant

donné la proportion minime et la localisation de la tumeur, par exemple

dans le médiastin postérieur, peut facilement arriver.

Cinq semaines après sa sortie de l'hôpital, le malade se trouve encore plus

mal. Simultanément avec les douleurs sous forme de piqûre, de brûlure, dans

les pieds, d'engourdissement des deux membres inférieurs, augmentent les

symptômes de parésie, surtout dans l'extrémité inférieure droite, les crampes

réapparaissent. Le malade commence à uriner avec difficulté; son état général

empirant, il se décide à retourner l'hôpital.

8 avril 1911 . Etat actuel. Le malade ne peut se lever ; c'est à peine s'il

46 ROTSTADT

arrive à soulever l'extrémité inférieure droite ; il ne peut presque pas remuer

le pied, les orteils ;

La tonicité des muscles est accrue : la force des mouvements est minime.

Des deux côtés, dans les orteils, troubles profonds de la sensibilité; réflexes

tendineux très vifs ; symptôme patellaire et clonus du pied bilatéral (clonus

de droite intermittent), signe de Babinski ; crémastérien faible, absence de

symptômes abdominaux ; sensibilité à la douleur, au toucher et à la chaleur

affaiblie à partir de la ligne ombilicale jusqu'aux pieds inclusivement.

18 juin. - La compression de la cage tboracique de côté et dans la direc-

tion du manubrium sterni, cause une violente douleur. Douleurs dans la ré-

gion sacrée et dans celle des vertèbres lombaires. Accroissement des symp-

tômes de paralysie.

L'ensemble des symptômes indiqués formant progressivement un tableau

clinique en tout pareil au cours de la maladie avant l'opération, témoignait une

affection nouvelle de la moelle et suggérait l'idée d'un amas de nouvelles mas-

ses néoformées à l'endroit du premier traitement. La nécessité d'une seconde

opération s'imposant de plus en plus, elle fut répétée le 30 juin 1911 par le

Dr Krause.

Par une incision dans la région des vertèbres dorsales 7, 8, 9, 10, la cica-

trice laissée par le premier traitement fut rouverte et on élimina les adhéren-

ces qui se trouvaient dessous. Après la suppression des adhérences ou mit à

jour sur la ligne médiane une masse abondante néoformée, molle, ayant l'appa-

rence d'une forte tumeur aux contours effacés, grande comme la demi paume

de la main. Le tissu du néoplasme faisait corps avec la moelle au-dessus de la

dure-mère, se fondait des deux côtés avec les muscles, s'épanchait de l'inté-

rieur. La masse néoplasique fut scrupuleusement séparée de la cage tboraci-

que, de la dure-mère et de côté, le long du tissu pulmonaire, puis on en dé-

burrassa, aussi complètement que possible, l'espace entre la moelle et la paroi

du canal et son extérieur ; quant à la plaie, elle fut préservée par un drain et

recouverte, sans que la moelle ait été mise à nu sous la dure-mère. Dès le

jour suivant le malade commença à remuer les orteils ; il pliait et redressait le

genou dans une proportion assez forte, lorsqu'on lui soutenait avec la main la

jambe qu'il avait levée. Dès lors, les mouvements libres gagnèrent en force et

en amplitude ; les troubles de la sensibilité douloureuse, tactile et thermique

disparurent; par contre la sensibilité musculaire dans les orteils continuait à

être affaiblie. Les réflexes patellaires très vifs présentaient des symptômes de

trépidation épileptoïde ; mouvements achilléens également très vifs avec trépi-

dation des pieds. Signe de Babinski bilatéral ; pas de réflexes abdominaux et

ceux du crémaster faibles. Fonctionnement de la vessie satisfaisant; l'absence

de fièvre et l'état général du malade témoignaient d'un résultat étonnamment

heureux dans la période subséquente à l'opération.

10. - 15 juillet. - Mouvements plus libres ; le malade ne distingue pas

toujours exactement-la direction du mouvement des orteils ; douleurs sous le

sternum et dans la cage thoracique.

20-30 juillet. Le clonus du pied faiblit des deux côtés.

TRAITEMENT CHIRURGICAL DES TUMEURS DE LA MOELLE 47

2-28 août. Le malade fait ses premiers pas avec aide. La sensibilité

musculaire dans les orteils n'est plus que légèrement atteinte.

5-21 septembre. -'Le malade marche seul sans symptômes de paralysie

ou caractère spastique ; on n'aperçoit l'augmentation de la tonicité des muscles

que dans les mouvements violents du pied gauche et du genou. Réflexes pa-

tellaires vifs avec trépidation ; réflexes achilléens vifs et faible clonus du pied ;

le signe de Babinski persiste. Lorsque le malade respire plus profondément ou

fait un faux mouvement, il ressent une douleur dans la région du mamelon

gauche ; absence de symptômes extérieurs de formation néoplasique, le long

de la cicatrice ainsi que, en général, à l'endroit traité.

28 septembre-'^ octobre. Le sens musculaire dans les orteils revient

à son état normal ; la trépidation du pied disparait; les douleurs reparaissent

cependant dans la région du coeur, au-dessus du mamelon gauche, près de

l'omoplate gauche, dans les reins et au niveau des vertèbres lombaires. Les

symptômes douloureux augmentent dans les mouvements du tronc, dans le

changement de position d'un côté sur l'autre, ainsi que dans la pression de la

partie basse du sternum et de l'apophyse xyphoïde.

Dans les dix derniers jours de son séjour à l'hôpital,le malade fut atteint de

refroidissement; il en résulta une pleurésie sèche au côté gauche et des symp-

tômes de broncho-pneumonie ; les crachats ne renfermaient pas de bacille

de Koch. Comme le malade avait la fièvre, toussait, ce qui influait en mal sur

son état général, on l'envoya dans un sanatorium où les symptômes pulmo-

naires commencèrent à diminuer, la température revint à son état normal, la

toux cessa. Pendant ce temps l'état nerveux du malade n'empirait pas ; au

contraire la démarche gagnait en sûreté et le malade continuait à marcher

normalement sans le secours de la canne.

Ainsi donc, grâce à un second traitemeut chirurgical, les symptômes

d'affection ou mieux de compression créés par la masse néoplasique

sur la dure-mère, commencèrent à disparaître rapidement, comme après

la première opération ; en effet, deux jours après, les orteils, les pieds

et les genoux recommencèrent à fonctionner. L'amélioration conti-

nua régulière et le malade recommença à marcher. Dans la période finale

de l'observation, comme trace d'une affection de la moelle, il ne resta

uniquement que des réflexes tendineux très prononcés, le signe de Ba-

binski bilatéral et une démarche lente encore, mais sans caractère d'ataxie

ou de phénomènes spastiques.

Malgré le résultat favorable très prononcé des deux opérations, il n'y a

pas lieu de prédire un retour complet à la santé. Et cela, d'un côté, par

suite de la réapparition, péu après le premier traitement chirurgical, de

symptômes' morbides parésiques en rapport avec l'amas prononcé de nou-

velles masses néoplasiques dans le canal rachidien et de l'autre les symp-

tômes douloureux dans les reins dans la région des vertèbres lombaires,

48 ij ROTSTADT

aux côtés, surtout à droite et souvent dans la cage thoracique, douleurs

qui, quoique moins fortes, persistent.

Quant à dire où réside le foyer primitif, d'où la masse néoplasique

a pu gagner en si grande qualité le canal rachidien les deux opérations

ne l'ont pas indiqué.

Il est cependant très probable que l'origine du mal est une tumeur dans

le médiastin postérieur provoquant la série entière des symptômes dou-

loureux ci-dessus, dans la cage thoracique. -

Observation III.

S. S..., 43 ans, inscrite le 15 janvier 1911, indique avoir commencé, fin

1910, à ressentir des douleurs passagères dans les reins, à portée légère. Il y

a 9 mois, apparitiou subite d'une lourdeur et d'une faiblesse dans les deux

extrémités inférieures; dès lors la faiblesse augmente, gagne les mouvements

des genoux et l'articulation de la hanche. La malade marche, mais la démar-

che devient de moins en moins certaine ; depuis un mois elle est incapable de

faire un pas. A la fin de l'été dernier, paresthésies thermiques, surtout la

nuit; c'était un refroidissement douloureux (d'abord dans les pieds et les

orteils) des jambes, surtout dans la droite, au point qu'il fallait les réchauffer.

Peu après, apparaît une sensation de brûlure dans les orteils, le pied droit,

qui gagne graduellement toute l'extrémité droite, puis la gauche ; après la

sensation de brûlure viennent des paresthésies sous forme de fourmillement.

Dapuis trois mois, les douleurs dans le sacrum augmentent, et persistent sans

avoir cependant le caractère de douleurs en ceinture, et sans apparaître sur le

devant ; depuis deux mois, mouvements involontaires ; depuis un mois, l'émis-

sion de l'urine se fait avec difficulté ; depuis une semaine, faible oedème des

deux extrémités; depuis plusieurs jours douleurs dans l'aine, rétention com-

plète de l'urine. La malade, quoique anémique, était jusque-là assez bien

portante ; elle a 3 enfants. n'a pas eu de fausses couches, ni la vérole.

Etat actuel. Nerfs crâniens, extrémités supérieures normales; extrémi-

tés inférieures dans l'état de tonicité spastique extrême, paralysie presque

complète; soulèvement des extrémités, impossible; adduction et abduction

presque nulles pour la droite, un peu meilleures pour la gauche; flexion et

extension du genou gauche avec effort de faible portée et à force presque nulle ;

le genou droit et le pied n'ont pas de mouvements ; elle remue les orteils len-

tement et avec une amplitude insuffisante. Les mouvements ci-dessus sont un

peu plus agiles,ont une portée un peu plus prononcée,en faisant les essais voulus

en élevant les extrémités au-dessus du lit. La tonicité de tous les groupes muscu-

laires, comme il a été dit, se trouvait particulièrement accrue. Les réflexes

patellaires très vifs ; des deux côtés trépidation patellaire ; réflexes achilléens

très accrus avec clonus des pieds.

Signe de Babinski bilatéral ; pas de réflexes abdominaux. Sensibilité tactile

légèrement affaiblie dans les extrémités inférieures ; la sensibilité à la douleur

et à la chaleur affaiblie aussi à partir d'une ligne de démarcation horizontale

TRAITEMENT CHIRURGICAL DES TUMEURS DE LA MOELLE 49

passant deux doigts au-dessous de l'ombilic (d'après le schéma de E. Flatau)

jusqu'aux genoux ; affaiblissement de plus en plus grand de la sensibilité

à la chaleur et à la douleur.

Dans la suite apparaît la rétention complète de l'urine, et )'oedème des deux

extrémités jusqu'à la moitié des mollets ; disparition presque complète du sens

musculaire pour les mouvements des orteils et des pieds ; pression des vertè-

bres lombaires également douloureuse partout; douleurs plus fortes dans la

partie sacrée de la colonne vertébrale, à chaque changement de position et

dans les mouvements du tronc; parfois douleurs au côté gauche. La ponction

lombaire donna un liquide transparent sans albumine et sans augmentation

de la quantité d'éléments morphologiques ; écoulement du liquide à tension

très minime; paralysie des extrémités inférieures.

Ainsi donc une femme de 43 ans, après une courte période de douleurs

dans le dos, perd progressivement la sensibilité dans les extrémités infé-

rieures ; après 9 mois de paresthésie, elle cesse de marcher, puis finitpar

devenir incapable du moindre mouvement des jambes. Après un mois

d'incontinence d'urine partielle, arrive la faiblesse complète de la vessie ;

la constipation augmente. La sensibilité du toucher, de la douleur, du

chaud et du froid, décroît à partir de la ligne supérieure démarcativepassant

2 doigts plus bas que la ligne ombilicale; sur les extrémités inférieures

la sensibilité à la chaleur, à la douleur et le sens musculaire (pieds et

orteils) disparaît complètement.

Les symptômes d'une affection transversale toujours grandissante de la

moelle font penser à un cas de tumeur progressive à la hauteur approxi-

mative du 9-10e segment dorsal (vertèbres dorsales 7-8) et poussent la

malade à consentir à l'opération. ' .

21 janvier midi. Opération (Dr Oberfeld) par narcose mixte. Les arcs

vertébraux de la 6e à la 10e vertèbre dorsale inclusivement ont été supprimés

et la dure-mère mise à jonr; absence de pulsation de la moelle. La table d'o-

pération une fois placée dans une position de biais très accentuée, par une in-

cision longitudinale de la dure-mère, la moelle a été mise à nu ; écoulement du

liquide céphalo-rachidien minime ; au niveau des vertèbres dorsales 7-8

opacité des méninges molles ; au niveau de la 9e vertèbre, une certaine tumé-

faction de la moelle et déviation de celle-ci vers l'arrière. Vers le côté gauche

antéro-latéral de la moelle, à la hauteur'des segments dorsaux 9-10 on trouve

une tumeur ; l'énucléation se fit assez facilement avec un instrument émoussé,

la tumeur n'étant pas unie à la dure-mère et ne faisant qu'en apparence

corps avec la moelle. La tumeur (fibrome) à forme distinctement fuselée, sur-

face inégale, dure, se ratatina légèrement après l'énucléation, s'arrondit ; elle

mesurait alors environ 1 1/2 cm. de long sur 8 millimètres de large et de

haut. La moelle, à l'endroit comprimé au côté gauche antéro-latéral, était

aplatie.

xxvi t

50 ROTSTADT

27, 5 h. du soir. Paralysie flasque des extrémités inférieures ; réflexes

tendineux manquent ; suppression complète de la sensibilité à partir de, la

limite supérieure, indiquée dans ta description de l'état présent ; faible réflexe

plantaire bilatéral.

28-29. - Paralysie flasque ; réflexes patellaires et achilléens très faibles ;

température 38c.

30. - Continuation de la paralysie des extrémités inférieures; escarre ex-

térieure dans la région sacrée ; rétention complète de l'urine et des fèces ;

absence du sens musculaire dans les orteils, les pieds et les genoux ; rétention

d'urine ; constipation.

31. - Paralysie flasque ; manque de réflexes patellaires ; réflexe achilléen

gauche et plantaire gauche nuls ; purulence superficielle de la plaie.

9-14 février. - Accroissement des escarres. Liquide céphalo-rachidien

jaunâtre, stérile, transparent. Paralysie flasque.

23. Etat général empirant avec manque de purulence et de cicatrisation

normale de la cicatrice après l'opération. Décès au bout de quelques jours en

dehors de l'hôpital.

La localisation de la tumeur,siégeanten majeure partie en avant,explique

pourquoi les douleurs ont joué un rôle secondaire dans le développement

du tableau clinique et dans le cours de la maladie, pourquoi elles n'avaient

pas le caractère de douleurs radiculaires et en ceinture, et pourquoi elles

apparaissaient au contraire en une zone éloignée de l'endroit le plus com-

primé. La paralysie flasque des extrémités inférieures, immédiatement après

l'opération, succédant au caractère particulièrement spasmodique avant le

traitement, pouvait être considérée comme un signe défavorable; nous

savons cependant que la paralysie flasque peut avoir un caractère passager.

Toutefois, comme la paralysie flasque continuait, comme les escarres

devenaient de plus en plus profondes et l'étal général empirait, le pronostic

quoad vitam devenait douteux. Soulignons, que l'examen du liquide

céphalo-rachidien après l'opération n'a pas découvert de symptômes de

méningite suppurée (la suppuration de la blessure était superficielle et put

être facilement supprimée). Ainsi donc l'issue défavorable du traitement

(paralysie flasque, escarres, constipation grave rebelle, suppression com-

plète des réflexes et de la sensibité sous loules ses formes, à partir du

niveau indiqué dans la description de l'étatactuel, doit être mise probable-

ment sous la dépendance de l'affection transversale complète de la moelle

au niveau de l'endroit opéré. Celle affection a pu être motivée dans une

proportion sérieuse par la nécessité où l'ont s'est trouvé de remuer et de

déplacer d'une façon assez marquée la moelle à l'endroit le plus comprimé,

aplati et gonflé, pour arriver à mettre au jour, dans les meilleures condi-

tions, la tumeur située sur le devant, et à l'énucléer dans son enlier.

TRAITEMENT CHIRURGICAL DES TUMEURS DE LA MOELLE "51

f

Observation IV.

C. M..., 40 ans, inscrite à l'hôpital le 22 octobre 1910 indique avoir com-

mencé à éprouver une année auparavant un affaiblissement insignifiant des

extrémités inférieures, surtout à la droite, avec parfois chute sur les genoux.

Environ à la même époque apparurent des paresthésies thermiques principa-

lement dans la jambe droite et depuis plusieurs mois des paresthésies sous

forme de fourmillement ainsi que des contractions involontaires dans les deux

extrémités inférieures.

Il y a 3 mois, après ablation de la matrice (myome en état de dégénérescence

myxomateuse), augmentation de la' parésie des extrémités inférieures, notam-

ment de la droite. La malade cesse de marcher, ne quitte pas le lit ; appari-

tion d'une douleur insignifiante en ceinture sur la cage thoracique, d'une durée

de quelques semaines. A cette même époque et pour la première fois, douleurs

légères et passagères dans les jambes et sous la poitrine. Depuis 6 semaines

elle perd ses forces ; depuis 5 semaines, le soir, plus rarement dans le jour, elle

a des crampes dans les pieds et éprouve la sensation d'un courant électrique,

qui, rapide comme l'éclair, parcourt la profondeur des jambes. Depuis un mois

accroissement de la parésie de l'extrémité inférieure gauche, jusque-là à mou-

vements assez libres. La malade a deux enfants bien portants ; a eu une fausse

couche, n'a pas connaissance de la vérole. Elle se plaint surtout de la parésie

des extrémités inférieures et de paresthésies multiples dans la moitié droite

inférieure de l'abdomen et de la fesse droite ; sensation de chaud sous les seins

surtout sous le gauche et tressaillement des muscles dans la région lombo-sa-

crée ; pas de douleurs ; constipation, parfois incontinence d'urine.

Etat présent. Organes intérieurs, nerfs crâniens, extrémités supérieures à

l'état normal. Extrémités inférieures : la droite ne fonctionne pas dans l'articu-

lation de la hanche ; soulevée, elle ne peut être maintenue et la jambe retombe

sur le lit; la malade ne peut accomplir l'abduction de la jambe.

Par contre, si on lui soulève la jambe, la malade redresse avec effort et de

façon insignifiante le genou plié, et elle peut dans une faible mesure ramener

la jambe vers la ligne médiane ; lui arrive-til de tenter un effort pour vaincre

la résistance afin de baisser la jambe, elle l'accomplit dans une mesure très in-

signifiante ; le pied droit et les orteils du pied droit ne bougent pas. Mouve-

ments correspondants avec la jambe gauche un peu plus libres, plus fortes ;

toutefois la malade ne peut pas remuer du tout le pied gauche ainsi que les or-

teils. Réflexes patellaires bilatéraux très vifs avec une trépidation patellaire ;

réflexes achilléens de vivacité moyenne, sans clonus du pied ; signe de Babinski

bilatéral.

Réflexes abdominaux faibles. Toubles de la sensibilité ; disparition du senti-

ment de la douleur et de la chaleur aux membres inférieurs, affaiblissement

de ces deux formes de la sensibilité sur le ventre, au niveau du sacrum et des

fesses, avec ligne supérieure délimitative répondant plus ou moins il la ligne

ombilicale (schéma de E. Flatau). Tonicité des muscles sans augmentation,

sensibilité tactile, sens musculaires normaux.

52 ROTSTADT

17 mars 1911. Douleurs lancinantes, dans les deux extrémités inférieu-

res ; sensation passagère de courant électrique, surtout au côté droit; oedème

du pied.

23. - Douleurs au sacrum dans la fesse droite, tiraillement douloureux en-

tourant la partie basse de l'abdomen.

30. - Douleurs avec tiraillement dans le sacrum, dans les jambes. Le ma-

lade ne se rend pas compte de la direction de mouvements et de la position des

orteils ; faible incontinence de l'urine et des fèces.

Tel est dans les termes généraux le développement du tableau clinique

d'une maladie de la moelle, par laquelle passe pendant une année,

une femme de 40 ans. Le cours inégal, l'origine et l'accroissement de

la paralysie du membre inférieur droit et beaucoup plus tard celui

du membre gauche, durant 9 mois,. sans aucun symptôme doulou-

reux avec des troubles de la sensibilité sous forme de changements disso-

ciés, tout cela pouvait faire croire qu'il s'agissait d'une tumeur intra-

médullaire. Cette supposition n'était vraisemblable que jusqu'à un certain

point si nous considérons, d'un côté les difficultés de distinction entre

une tumeur intra ou extra-médullaire et de l'autre, le rôle prépondérant

des douleurs dans le cours subséquent de la maladie. Du reste même les

troubles de la sensibilité du type des changements dissociés ne sont pas

toujours uniquement un symptôme de processus intra-médullaire; ils

peuvent en effet être parfois causés par la pression d'une tumeur extra-

médullaire ; par contre, comme le prouve l'observation de Krauss, ils

peuvent ne pas apparaître dans le cas de tumeur intra-médullaire.

Comme il a été dit, l'opération a été faite à Berlin par le profes-

seur Krause qui découvrit en effet une tumeur intra-médullaire à la

hauteur de la 9e vertèbre dorsale. L'absence de détails plus précis concer-

nant la localisation de la tumeur, sa taille, l'opération elle-même et ce

qu'est devenue la malade, tout cela ne nous permet pas d'analyser plus

complètement le cas en question.

En considérant certaines particularités des observations interprétées

plus haut, nous voulons avant tout souliguer la signification particulière

des symptômes douloureux, persistants, à localisation précise, pour exami-

ner la première période dans le développement de tumeurs extra-médul-

laires, et aussi extra-vertébrales. Dans l'observation IV en effet, durant

9 mois, dès l'origine de la maladie, les douleurs ont fait complètement

défaut, malgré la parésie progressive et toujours plus étendue des extré-

mités inférieures ; elles manquèrent également, en tant que symptôme

TRAITEMENT CHIRURGICAL DES TUMEURS DE LA MOELLE 53

fixe dans'la maladie subséquente. Aussi, vu l'évolution irrégulière avec

troubles de la sensibilité à type de modifications dissociées, a-t-on judi-

cieusement supposé l'existence d'une tumeur intra-médullaire.

Par contre, dans les observations 1 et II les douleurs constantes, à type

radiculaire, à force variable et à localisation précise, ont été, dès le com-

mencement de l'observation, à juste titre l'indice prédominant de la loca-

lisation d'un néoplasme, comprimant les racines postérieures, à l'exté-

rieur de la moelle.

Notre observation 1 rappelait, dans sa période douloureuse, sous

bien des rapports', le cas de Martius, dans lequel la névralgie, à type

radiculaire, exactement localisée, a été pendant 6-7 mois le seul symp-

tôme d'une compression initiale de la moelle par une tumeur extramé-

dullaire. Malgré l'absence de symptômes médullaires le malade a été

opéré (Sick) et on découvrit en effet, partant de l'arachnoïde, une tumeur,

dont l'énucléation supprima les douleurs, rendant en même temps la santé

au malade. Dans les deux cas décrits plus haut l'influence nettement

néfaste de l'appareil d'extension sur les phénomènes de compression en

général et sur l'intensité des douleurs en particulier, contribua notable-

ment à faciliter le diagnostic. Oppenheim a attiré l'attention sur ce symp-

tôme dont l'importance diagnostique est également souligné par Flatau

dans sa monographie sur les tumeurs médullaires.

Dans les observations 1 et II, malgré la localisation des néoplasmes sur

le côté de la moelle, d'un seul côté, l'ensemble des symptômes de Brown-

Sequard firent défaut. Par contre, dès le développement des symptômes

compressifs, apparut l'affaiblissement dominant d'une extrémité, la droite,

c'est-à-dire du côté où la tumeur était localisée. Dans l'observation III

pareille prépondérance de l'affaiblissement attaquant l'extrémité infé-

rieure gauche (la tumeur a poussé du côté gauche) n'a pu être observée

par nous par suite des symptômes spastiques particulièrement développés.

Flatau attire surtout l'attention dans sa monographie sur l'affaiblisse-

ment prédominant d'une extrémité et justement du côté de la localisation

de la tumeur et sur l'importance diagnostique de ce symptôme dans la

période de développement des symptômes de compression. Nous ferons

remarquer du reste que l'observation I, témoignant du développement de

la paralysie des extrémités inférieures dans le sens ascendant, à mesure de

l'accroissement de la pression par la tumeur méningée, confirme l'opinion

déjà établie,- d'après laquelle le type ascendant dans le développement des

symptômes médullaires peut apparaître autrement que sous l'influence

de l'épanchement d'une tumeur intramédullaire.

Au point de vue pratique les observations 1 et II méritent une atten-

tion particulière : la première, eu égard aux symptômes cardiaques qui

54 ROTSTADT

se manifestèrent à plusieurs reprises pendant la période de convalescence,

la deuxième par suite de la double opération chirurgicale.

Dans l'observation I, l'arythmie prononcée et l'allorythmie étaient

parfois si angoissantes que le malade croyant sa mort prochaine, de-

manda à voir sa famille. Quoique le malade prétendit que des symp-

tômes pareils, cependant à un degré très faible, se soient manifestés éga-

lement avant l'opération, il y a cependant lieu de penser que leur pa-

roxysme répété était le fait cependant d'une modification dans la moelle,

survenue après l'ablation de la tumeur. En effet simultanément avec les

troubles cardiaques caractéristiques, apparaissaient toujours des douleurs

en ceinture dans la région sous-costale très violentes; la disparition de

ces douleurs était suivie graduellement de la disparition des troubles du

coeur. Il est possible que la cicatrisation de la 'plaie de la moelle, rela-

tivement dans le canal de la colonne vertébrale après le traitement, ait

causé l'excitation des méninges ainsi que des racines postérieures à ca-

ractère passager. Ces douleurs pouvaient agir par contre-coup sur le

muscle cardiaque affaibli par une autre cause. En outre de cette hypo-

thèse, il en est une autre encore possible, c'est que, malgré l'ablation de

la tumeur, la dynamique de la circulation libre du liquide céphalo-ra-

chidien dans son conduit un peu changé ne s'équilibre pas immédiate-

ment et définitivement, mais au contraire est sujette, pendant un certain

temps encore, à des hésitations momentanées qui à leur tour se répercu-

. lent sur les fonctions des noyaux bulbaires. Cela a été observé du reste

dans certains cas de tumeurs de la moelle. Cette hypothèse, légèrement

différente, n'exclut pas le moins du monde le rôle et l'influence sur le

développement des symptômes cardiaques, des irritations des mé-

ninges en relation avec la cicatrisation de la plaie à la suite de l'opéra-

tion. Pour la guérison des symptômes cardiaques en question, ainsi que

des douleurs dans la région sous-costale, nous appliquions des prépara-

tions de digitale, de codéïne (0.02) et de camphre monobromé avec ré-

sultat tout à fait satisfaisant ; les symptômes cardiaques disparaissaient,

le pouls redevenait plein, rythmique au bout de quelques jours.

L'observation II nous enseigne qu'il ne faut pas reculer devant une

double opération chirurgicale, dans les cas où la nature de la tumeur n'en

permet pas l'énucléation complète ; cela peut concerner principalement

les néoplasmes extramédullaires comme cela a justement eu lieu dans

notre observation II. Malgré la paralysie récidivée des extrémités infé-

rieures,l'amélioration des mouvements se produisit plus rapidement encore

après la deuxième opération qu'après la première. Ensuite, quoique, à

vrai dire, le second traitement n'ait pas, en définitive, complètement

guéri le malade, toujours est-il qu'il améliora considérablement, son état,

TRAITEMENT CHIRURGICAL DES TUMEURS DE LA MOELLE 55

lui rendant le mouvement dans les extrémités inférieures, ce qui lui per-

met de recommencer à marcher. En outre l'état général s'améliora nota-

blement ; le malade se sentirait après l'opération tout à fait bien sans le

retour des douleurs qui, jusqu'alors continuaient à le tourmenter.

Nous aimerions attirer encore ici l'attention sur une circonstance qui, à

notre avis, possède une importance pratique particulière. Dans la pre-

mière opération, tout comme dans la seconde on n'a pas considéré comme

indispensable d'inciser la dure-mère; on s'est bOl'l1ésimplemen t à en séparer

la tumeur. En agissant ainsi on est parti de cette thèse que, premièrement

pour les tumeurs sarcomateuses, la dure-mère constitue généralement la

limite au delà de laquelle généralement la masse néoplasique ne pénètre

pas ; secondement nous avons considéré et nous considérons l'écoulement t

rapide et excessif du liquide céphalo-rachidien comme étant un fait souvent

très dangereux, qu'il y a lieu d'éviter autant qu'on lepeut.

Revenant une fois encore à l'observation II nous soulignerons l'appa-

rence trompeuse pour le diagnostic différentiel des douleurs dans la cage

thoracique, non loin du sternum et à l'endroit de jonction des côtes

avec le sternum. Ces douleurs apparaissaient de temps en temps, se ma-

nifestaient avec une telle violence qu'elles attiraient toute l'attention du

malade. La pression sur ces endroits provoquait une douleur encore plus

grande, et particulièrement forte, aussi croyait-on, dans les commence-

ments, à la possibililé d'une métastase de la tumeur dans le tissu osseux.

Cependant le cours subséquent de la maladie ainsi que l'état actuel du

patient ont démontré tout le caractère illusoire de ce symptôme ; les dou-

leurs disparurent et dans la suite on ne constata nulle part des métas-

tases. Les remèdes ordinaires contre la douleur avaient toujours un résul-

tatfavorable, diminuant pour un temps plus long les douleurs dans la

cage thoracique.

Les observations 1 et II accroissent le nombre de tumeurs de la moelle

opérées avec succès, même avec guérison complète dans notre cas I. La

littérature de ces quelques dernières années, discutée par Martius dans sa

dissertation, témoigne de la quantité toujours croissante d'opérations réus-

sies, dans les cas de tumeurs méningées. D'un autre côté, le traitement

opératoire dans les observations de Krauss, Auerbach, Veraguth, Schlap,

prouvent aussi que la chirurgie des tumeurs intramédullaires est entrée

dans une période prospère.

PSYCHOSE A BASE D'INTERPRÉTATION PASSIONNÉE

UN IDÉALISTE PASSIONNÉ DE LA JUSTICE ET DE LA BONTÉ

PAR

Maurice DIDE,

Directeur-Médecin

et

Mlle Juliette LEVÈQUE,

Interne en médecine

(de l'Asile de Toulouse).

L'un de nous (1) a récemment fixé les limites d'un nouveau groupe-

ment clinique où l'interprétation passionnée, opposée à ['interprétation

délirante, sert de lien pour grouper une série d'anormaux étudiés de

façon un peu disparate jusqu'ici. Cette notion trouve trop souvent son

application, pour que nous résistions au plaisir de poursuivre son analyse

à l'occasion d'un cas concret.

Il est hors de doute que l'observation des malades a toujours quelque

chose de plus touffu qu'un enseignement doctrinal théorique, mais on se

rendra compte que la notion qui vient d'être introduite en séméiologie,

permet une connaissance plus adéquate du sujet qui nous occupe.

Afin de fixer les idées, nous rappellerons très sommairement les carac-

tères généraux de l'interprétation passionnée et ses limites. On verra

combien la distinction est facile avec le délire d'interprétation.

L'il1terprélateUI' passionné a brusquement la révélation de la voie qu'il

doit suivre ; c'est une psychose d'intuition, d'inspiration et aussi d'imagi-

nation, basée sur l'euphorie de la certitude.

L'interprétateur délirant, au contraire, procède par étapes successives ;

son délire s'étend graduellement et n'arrive qu'après de longues années

à sa formule intégrale. C'est une psychose d'incertitude, d'interrogations,

de perplexité pessimiste (Sandberd).

L'interprétateur passionné a pour axe de sa psychose, d'après Wernicke,

une idée prévalente, d'après l'un de nous (2) une inclination fixe, car en

l'espèce un état affectif puissant réalisera une systématisation presque

primitive.

(1) Maurice Dide, Les Idéalistes passionnés, 1 vol. de la Bibliothèque de Philosophie

contemporaine, chez Alcan, 1913.

(2) Maurice DIDE, La Médecine mentale du praticien, en préparation chez Masson.

UN IDÉALISTE PASSIONNÉ DE LA JUSTICE LT DE LA BONTÉ 57

1.'interhrétatealr délirant aura toujours plusieurs idées directrices dans

-son délire et c'est tardivement que leur nombre diminuera ; l'état affectif

incertain conduira à une systématisation progressive et plus lointaine.

Les modalités de l'interprétation passionnée seront fournies par les

plus hautes aspirations humaines : l'amour abstrait, l'amour divin, la

recherche de la boulé, de la beauté, de la justice.

Les modalités de l'interprétation délirante seront moins riches, moins

- truculentes et auront surtout à leur base des idées de préjudice, et,

comme l'un de nous le montrera prochainement, les formes cliniques en

sont fournies par l'association avec d'autres troubles affectifs (délire mé-

lancolique, délire hypochondriaque, délire maniaque, etc.).

Une première tentative a été faite dans le sens que nous indiquons par

.Sérieux et Capgras (1) qui ont nettement séparé le délire de revendica-

tion du délire d'interprétation.

Nous élargissons la conception de nos savants confrères Parisiens et

surtout nous montrons l'importance de la fixité des inclinations et le rôle

des interprétations passionnées : la psychose de revendication est pour

ainsi dire le terme du passage des idéalistes passionnés vers le délire

d'interprétation, mais l'axe de la synthèse psychologique nouvelle est

assez distant de cette dernière forme, aujourd'hui classique.

Le caractères généraux des idéalistes passionnés sont accusés et per-

mettent aisément de les reconnaître : généralement tarés, héréditairement,

fils de mystiques ou d'aliénés, ces anormaux entrent dans la psychopathie

au sortir la puberté; ils sont habituellement mystiques et frigides au

point de vue général ; en tous cas, les anomalies de la sphère génitale sont

très fréquentes. Leur tendance idéaliste, révélée de très bonne heure, ne

se manifeste qu'après une période de rumination intellectuelle. Ils évo-

luent durant toute leur vie, sans extension appréciable de leurs phéno-

mènes morbides et si la traduction en est variable, elle correspond à une

identité de tendance. On ne note jamais ni hallucinations ni alfaiblisse-

ment intellectuel, et si l'exagération de la personnalité esl essentielle,

jamais elle n'arrive aux idées méâalomoniaques ; si des interprétations

délirantes sont notées elles sont épisodiques et contingentes.

Les'réactions sont variables suivant la modalité : elles sont souvent t

cruelles et résultent de la poursuite outrancière de la vérité supposée ;

les amoureux mystiques veulent voir à tout prix réaliser leur rêve ; les

idéalistes de la bonté originale aboutissent souvent a l'anarchie ; les idéa-

listes de la beauté arrivent au sadisme,; les idéalistes de la justice, s'ils

sont altruistes, fournissent les réformateurs politiques, les régicides, et

(1) Le délire d'interprétation, 1 vol., chez Alcan, 1909.

58 ' DIDE ET LEVÈQUE

constituent,'au moment des grands mouvements populaires, de véritables

calamités sociales ; s'ils sont égoïstes, ils produisent les revendicateurs.

Dans l'exemple qui va suivre, on voit se développer chez un homme

d'intelligence moyenne une psychose à base d'interprétation passionnée,

portant surtout sur l'idéalisme de bonlé et de justice.

On y constaterai à titre épisodique, quelques interprétations délirantes ;

Observation (pal. XI).

Le « Père Eternel », ainsi qu'on le nomme à l'Asile, réalise le type achevé

du CI beau vieillard ». Petit de taille, mais portant haut le front, avec un clair

regard bleu qui luit sur un visage bronzé, la tète toujours découvel tp, nimbée

de cheveux blancs en auréole de patriarche, vif et alerte, il remplit avec une

honnête ponctualité les fonctions d'aide-jardinier. On le voit souvent traverser

les cours, affairé, traînant un peu la jambe gauche, plus courte depuis un ac-

cident ; niais, dès qu'on l'interpelle, il s'approcha joyeux, car il a toujours un

bon petit discours à placer. La voix est agréable, bien timbrée, et, sans le voir,

on peut deviner sa présence à son ton un peu oratoire à ses phrases senten-

cieuses empruntées à la forme imagée des sermons évangéliques.

L... appartient à une famille doublement tarée : l'un de ses frères pst mort

aliéné ; il y plusieurs tuberculeux parmi ses ascendants. Les antécédents

pathologiques du malade sont peu intéressants.

Au point de vue psychologique, au contraire, en remontant dans son passé,

on constate en lui une personnalité qui s'aflirme précocement. Dès l'âge de

six ans, un gros chagrin déchira son coeur de petit eufaut.

Il fut jaloux de son frère qui allait naître et, longtemps, sa tendresse pour

sa mère s'en trouva bouleversée.

Il fut hou écolier, nous dit-il. Ambitieux déjà, il voulait travailler pour être-

général. Il se souvient des moindres détails qui concernent cette époque loin-

taine de sa vie. Le jour de la distribution des prix, ie président dit à sa mère

qu'il était regrettable de ne point prolonger ses études. Mais le père, charcutier

par profession et tra,litionnaliste par tempérament, jugea inutile de mettre à

profit ses remarquables dispositions, et lui assigna une place dans la boutique

familiale.

Il se consola derrière l'étal en lis : mt Buffon, et les oeuvres de Dumas père

contribuèrent il lui donner sou « caractère généreux ». Plus heureux que le

duc de Bourgogne, il pourra profiter plus tard des aventures de Télémaque-

dont, à 13 ans, il comprenait la portée politique et morale.

A 17 ans, il se sent esclave sous l'Empire, et veut la République. Il assiste,

eu 86J, à une réunion politique et reproche à son père d'avoir volé pour

l'empereur. Mais celui ci, qui ne considérait pas comme vulgaires les leçons*

de choses empruntées à son métier, lui répliqua : « Uu empereur est un gros-

cochon qui s'est engraissé de la sueur du peuple, quand il y aura plusieurs

petits, ce sera pire. »

Dans le commerce, il aspira toujours à la fortune. Mais le sort n'eu décida.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRI1' : RE.

T. XXVI. PI. XI

PSYCHOSE A BASE D'INTERPRETATION PASSIONNÉE

UN IDÉALISTE PASSIONNÉ DE LA JUSTICE ET DE LA BONTÉ

(M. Dide et Mlle J. Levéque).

Masson & Cie, Editeurs

UN IDÉALISTE PASSIONNÉ DE LA JUSTICE ET DE LA BONTÉ 59

point ainsi, heureusement pour ses doctrines, car sans cela il eût failli à sa

mission. « Un riche ne pense qu'à lui, nous dit-il, et Dieu se sert de la misère

pour développer le génie. »

Il se maria à l'âge de 24 ans, dans le secret espoir de faire aussi mieux pros-

pérer ses affaires. Mais il se trompa, car le manque d'ordre de sa femme le

força plus tard à abandonner une situation péniblement acquise. Il ue tarda

pas à se brouiller avec elle et lorsqu'il chercha une occupation à Paris, elle

refusa de l'y suivre. Depuis lors, sa conduite ne fut plus régulière. Ayant eu

la preuve de ses légèretés, il lui proposa une séparation à laquelle sa famille

s'opposa. Des lors, il partit pour l'Algérie afin de mettre entre eux une bar-

rière légale suffisante pour u'avoir point à légitimer des bâtards.

Ce fut une précaution inutile, car elle devint tuberculeuse et, peu de temps

après, il lui envoya son fils, « par commissération pour elle. »

En Algérie, il devint boucher. Ce changement de métier lui profita, mais

treize jours de garnison lui causèrent de nouvelles mésaventures. Il confia la

gestion de ses affaires à un camarade peu scrupuleux, qui abandonna sa mai-

son en emportant sa caisse. Dès son retour du service, il se vit donc contraint

de céder son londs pour redevenir simple ouvrier. Peu de temps après, il fit

la connaissance d'une femme de moeurs légères. Ses malheurs passés n'avaient

point découragé son optimisme et il tenta sa rédemption morale. « Puisque

une femme honnête m'a trompé, se dit-il, si je puis-m'attacher celle-ci, qui

ne l'est point, elle me restera fidèle. 1) Il s'établit une liaison entre eux avec

promesse de l'épouser si elle était raisonnable. En revenant en France pour

régler la succession de son père, il songea sérieusement à s'engager envers

elle, mais, redoutant les obligations d'un lien religieux, il se maria civilement

en séparation de biens. »

Il s'établit à Anzin où il fut ruiné par les grèves, puis encore une quatrième

fois par une coopérative d'ouvriers du faubourg de Cambrai, à Valenciennes.

La même année, employé chez un industriel, en 1886, il ouvre la série de ses

découvertes. Parmi les moindres, nous pouvons citer celle du mouvement

perpétuel dont l'application fut réservée par un brevet. devait payerlOO francs

par an pour en conserver la propriété ; l'Etat en bénéficie depuis longtemps,

nous dit-il, mais c'est « une serrure sans la clef qu'il conserve en sa posses-

sion. »

Il ne veut plus ensuite travailler dans la charcuterie ni la boucherie, car il

se refuse à se laisser exploiter par des patrons qui profiteraient de ses capaci-

tés. Il a découvert, en effet, le moyen d'empêcher la viande de se gâter. Il

entre alors chez un industriel, fabricant de baleines. Il reste vingt ans dans

cette maison. En 1891, il découvrit le moyen d'empêcher les cheminées de

fumer ; pour cela, les gaz de combustion allaient se noyer dans une nappe

d'eau ; il immergeait ainsi les suies et les gaz seuls se dégageaient.

Mais les événements politiques allaient le faire entrer dans sa période d'ac-

tivité doctrinale.

Vaillant condamné à mort, il réclama sa grâce à Carnot par une lettre,

disant qu'il avait jeté sa bombe sur un Parlement parjure à ses devoirs.

60 D1DE ET LEVLQUE

Si justice n'était point rendue, la condamnation- de l'anarchiste retomberait

lourdement sur la tête du Président et il lui arriverait malheur. On l'interna

à la suite de cet écrit. En cherchant à s'évader, L... sauta un mur et se cassa

la jambe. Le jour même où il quitta l'asile, Carnot fut assassiné, réalisant sa

prophétie lugubre.

C'est pendant ce court séjour dans une maison d'aliénés, qu'il entendit la

voix de son père lui dire : « Alexandre, tu iras à l'hôpital ». Cette phrase,

sans grande portée,- lui révéla cependant l'immortalité de son père et, eu rai-

sonnant par analogie, la sienne; immortalité sur laquelle il édifie son rôle

« social et humain ». C'est la seule hallucination verbale que le malade ait eue

dans sa longue période délirante. Le soir, avant de se coucher, il fait sa prière

et aussitôt après il entend un concert d'oiseaux, tantôt d'une espèce, tantôt

d'une autre. La nuit, quand il se réveille, il les entend encore et de même

quand il s'ennuie dans la journée. 'Dieu le console ainsi. Quand Dieu a une

communication à lui faire, il lui donne un rêve qui lui indique la route à

suivre.

Après sa sortie de l'Asile, il revient dans la même fabrique. Il s'occupa

beaucoup, dit-il, de politique, de médecine et d'agriculture. u L'agriculture,

«'est l'avenir prochain ; d'ici peu, tons les produits du sol seront travaillés sur

place et cela entraînera la dépopulation des villes. » Lecteur assidu du Petit

Journal, il suivait la politique et les articles scientifiques, car cela seul l'inté-

ressait.

Du 1898, il se décide à poser sa candidature à la députai ion ; il affiche la

déchance du Parlement et appelle le peuple aux armes, en déclarant la patrie

en danger. Le Parlement comprit par là qu'il était l'Empereur du siècle passé

(Napoléon ¡<rJ, devenu pacifique, c Je suis l'homme primitif qui a traversé

l'humanité pour remettre le peuple en place. Je suis le fondateur de la reli-

gion humaine. L'homme ne meurt pas. Quand la république existera, l'homme

sera très heureux et ce sera la loi de Dieu qui régnera par ses dix commande-

ments. L'avenir de la France a été écrit par moi en 1894. » On lança contre

lui un mandat d'arrêt, mais il était protégé par sa candidature politique, scien-

tifique et humaine. Il arriva sans ressources aucunes à réunir un comité

d'élection qui paya toutes les dépenses de sa campagne électorale. Au moment

des élections, il écrivit la constitution de l'Etat futur : « Le gouvernement qui

succédera à celui-ci sera un gouvernement scientifique. Le Conseil d'Etat sera

composé des membres suivants : du Président de la République et des prési-

dents du Conseil des Ministres, des familles royales ayant régné en France et

des hommes de loi en nombre suffisant pour préparer les lois. Tous ces gens

étant tombés du pouvoir par leur faute auront l'expérience acquise. Les lois

préparées à la Chambre (il n'y en aura qu'une), seront acceptées par le chef

du gouvernement. Refusées, elles seront présentées au peuple par le Conseil

d'Etat. Le chef de l'Etat sera nommé par le peuple ; il sera le représentant de

la loi qu'il jurera de faire respecter, soit à la représentation nationale, soit à

l'étranger, et il aura le droit de choisir ses Ministres.

Après son échec à la députation, il revint chez lui et travailla comme simple

UN IDÉALISTE PASSIONNÉ DE LA JUSTICE ET DE LA BONTÉ il)

ouvrier. Plus tard, il'se présenta aux élections municipales, seul, sans s'inféo-

der à aucun parti. « Aux Lilas » (Seine), sur la vue de son programme affiché,

les habitants de la localité se cotisèrent pour payer les frais. Il ne fut pas

nommé. Il se présentait en même temps comme conseiller général. Il échoua,

nous dit-il, parce que ses concitoyens et électeurs disaient qu'il visait trop

haut.

En 1903, il voulut faire valoir son invention pour supprimer la fumée des

cheminées, mais alors sa femme chercha à le faire interner. Il souffrait d'une

hernie. Le médecin, consulté, lui donna un billet d'entrée pour l'hôpital, per-

suadé que ce papier le conduirait à l'asile, il s'échappa le soir même et coucha

à l'Asile de nuit. Opéré à Necker. En rentrant chez lui, il trouva sa maison

vide, car sa fpmme était partie. Effrayé alors, il s'évada comme un malfaiteur

et vécut en vagabond pendant six mois. Il ne souffrit jamais de la faim, car

lorsqu'il trouvait un paquet sur son chemin, il savait qu'il était préparé pour

lui. Mais, après quelque temps d'oisiveté, il se remit à travailler pour faire

imprimer ses écrits sans se décourager, car il savait bien, nous dit-il, que ses.

épreuves tourneraient à son profit.

« Le passé pour moi est mort, car il ne reviendra plus ; l'avenir seul m'in-

téresse, car il appartiendra aux savants et aux vieillards, qui sont les sages des

nations. Etant le plus vieux el le plus expérimenté des hommes, j'en aurai ma

part de revient ». « Vous êtes le plus vieux des hommes ? ... ». - « Mais oui,

puisque j'ai été le premier homme Adam ! ... ». - « Vous avez été aussi

Napoléon ? ... ». « oui. et Louis XIV également. Avec lui, j'étais l'Etat, de

même avec l'Empire. C'est la deuxième Constitution qui corrige la première

L'homme revient de siècle en siècle. Comment s'expliquerait-on autrement

les enfants prodiges qui jouent du piano à cinq ans comme des virtuoses. Le

corps meurt, mais l'esprit ne meurt pas et revient dans le corps d'un autre.

Je suis indestructible d'esprit. Ma lutte homérique avec Dieu est terminée. Il

m'a vaincu par sa bonté. Il a parlé à mon coeur de père et m'a fait voir l'abîme

où la France et l'humanité crouleraient, sans les idées qu'il m'a mises dans le

cerveau. Elle est commencée avec l'hérésie, avec la civilisation qui est la bar-

barie dégénérée, l'asservissement des peuples et leur exploitation. Elle durera

jusqu'à ce qu'il n'y ait plus de combattants. Je passe ici-bas pour former la

ligue des croyants qui doit lutter contre celle des civilisateurs... Je ne veux

ni action ni réaction, la réaction serait un retour au passé qui est une erreur,

l'action est l'erreur du présent. Je dois en France réconcilier les deux frères

ennemis, pour en faire deux amis. Je dois supprimer les octrois, rétablir les

provinces, imposer les contributions à la source des produits, empêcher les

spéculations des jeux de bourse.

« Je dois aussi faire l'essai de la chasteté dans le mariage et je serai ainsi la

dernière expression de Dieu sur la terre. Dieu, qui après avoir envoyé son fils

sur la terre a donné aux hommes l'exemple de la chasteté et leur en avait fait

une loi ne peut les condamner sans essayer une dernière entreprise en leur

faveur. Il sera donc induit en tentation au péché de la chair, tout en ayant une

femme jeune et aimable. D'autres femmes non moins belles s'offriront à lui.

62 DIDE ET LEVNQUE

Mais il ne croit pas être vainqueur de ce dernier combat des sexes, car lut-

terait contre la nature. Et, de ce fait, pour lui et à cause de lui, l'Humanité

pécheresse ne sera point condamnée ».

Comme on le voit par cette observation, notre malade a poursuivi en

dépit de tous les obstacles la mission qu'il s'était donnée. Il veut le triom-

phe de la justice au point de vue social, l'égalité pour tous. Au point de

vue des sexes, il confère à la femme un rôle aussi important qu'à l'homme

dans la société, mais il la veut surtout mère de famille. A l'homme, l'ex-

térieur et la politique ; à la femme, la direction de la maison. Il rêve d'une

Bonté dirigeante qui obtiendra le pardon de l'humanité coupable, au mo-

ment où la sévérité de l'être suprême proclamera un solennel verdict.

Ainsi que l'un de nous le dit ailleurs, la critique rationnelle est évi-

demment très diminuée chez ce genre de malades, soit que la passion

l'inhibe, soit qu'elle reste faible congénitalement. Les idéalistes passion-

nés peuvent se recruter chez des gens d'une intelligence normale, aussi

bien que chez des débiles. Chez ceux dont la personnalité intellectuelle

est éminente, les erreurs passionnelles se trouvent ultérieurement recti-

fiées ou atténuées à un tel point qu'elles sont d'importance réduite.

Il nous a paru intéressant de signaler les conceptions d'un homme dont

le rang social et l'instruction très inférieure, le préparaient si peu à des

préoccupations d'un tel ordre. Son existence met bien en valeur l'auto-

rité croissante prise en lui par ses tendances naturel les vers la Justice et la

Bonté devenues pathologiques et non réfrénées par son jugement, tandis

que son substratum intellectuel ne lui permettait pas d'entrevoir la fra-

gilité et la naïveté de ses espérances.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. PI. XII

UNE VERTÈBRE LOMBAIRE SURNUMÉRAIRE CHEZ UNE MOMIE ÉGYPTIENNE

DE LA XIe DYNASTIE

(M. Bertolotti).

Masson & Cie, Editeurs.

UNE VERTÈBRE LOMBAIRE SURNUMÉRAIRE COMPLÈTE

CHEZ UNE MOMIE ÉGYPTIENNE DE LA XIe DYNASTIE

TROUVAILLE RADIOGRAPHIQUE

PAR

M. BERTOLOTTI (de Turin),

Directeur de l'Institut Radiologique de l'Hôpital Majeur de Turin,

Docent privé à la Faculté.

C'est en mars 1911 que M.le Professeur Schiapparelli,l'éminentDirec-

teur du Muséum anthropologique de la Ville de Turin nous proposa de

bien vouloir transporter une petite installation radiographique dans l'in-

térieur même du Muséum pour pouvoir étudier, à l'aide des rayons de

Rôntgen, des momies Egyptiennes de la plus grande valeur archéologique

qu'il avait fait transporter dernièrement du Caire. Il s'agissait en effet de

vérifier par la radiographie si, à l'intérieur de leurs bandes anciennes de

plus de 3.000 ans, l'on pouvait relever la présence d'objets précieux no-

tamment d'amulettes enfermées à la place du coeur, selon la coutume des

Egyptiens.

Notre investigation radiologique fut faite sur toute une série de momies

de la XIe dynastie appartenant au Xe siècle avant- J.-C. Pendant le cours

de nos examens systématiques, il nous a été donné de radiographier une

petite momie qui nous montra une anomalie curieuse; c'est-à-dire la pré-

sence d'une vertèbre surnuméraire complète de la région lombaire.

Nous donnons ici le cliché de la momie radiographiée (PI.XII). Il s'agit

d'un enfant probablement âgé de 6 à 8 ans.

On peut fixer avec une certaine précision l'âge de l'enfant en étudiant

la configuration de la mâchoire inférieure.

L'on voit en effet que les deux incisives inférieures ont déjà percé le re-

bord alvéolaire, tandis que les dents canines et les prémolaires de deux côtés

sont encore enfermées complètement dans leurs capsules germinatives.

L'état des cartilages épiphysaires correspond du reste à cet âge ; nous

ferons remarquer en effet, que si l'état des cartilages de conjugaison

des os longs n'est pas bien démonstratif à cause de leur mauvaise conser-

vation et encore à cause de la posture de la momie, il en est tout autrement

64 BERTOLOTTI

pour l'état d'ossification des vertèbres. L'on peut voir très bien les cartilages

épiphysaires des vertèbres lombaires.

La momie est placée dans la position classique avec les deux avant-bras

croisés sur la poitrine, et l'on peut voir que la main droite est distendue

à plat sur l'épaule gauche, tandis que la main du côté opposé est fermée

en poing. Les taches marbrées que l'on voit dans la cage thoracique et en

particulier dans l'abdomen sont dues au papyrus employé dans le procédé

d'embaumement, par les Egyptiens. -

La cage thoracique n'étant pas abîmée, l'on peut constater avec exacti-

tude le nombre des vertèbres de la région dorsale et le nombre des côtes.

Nous relevons donc la présence de 12 vertèbres dorsales et de 12 côtes.

Après la 12° vertèbre dorsale nous comptons encore, en toute évidence

6 segments vertébraux individualisés avant d'arriver il la 1" vertèbre

sacrée ; nous sommes donc en présence d'un cas présentant une vertèbre

lombaire surnuméraire complète chez une momie égyptienne d'un âge

très reculé.

Il est oiseux de dire que nous n'avons pas relevé semblable anomalie

chez les autres momies nombreuses radiographiées et que cette constata-

tion est demeurée isolée.

C'est qu'en effet les modifications du nombre des vertèbres de la co-

lonne vertébrale sont absolument exceptionnelles. Elles comportent des

variations de nombre par défaut et des variations de nombre par excès

(Testut). 1

Selon Ledouble, l'augmentation du nombre des segments de la colonne

vertébrale constituerait sans conteste un caractère d'infériorité ; l'ontogé-

nèse montre en effet que le nombre des articles rachidiens augmente à

mesure que l'on descend dans l'échelle des êtres.

Encore faut-il bien distinguer les cas où les segments d'une région ra-

chidienne étant augmentés de nombre, il y a compensation dans le nom-

bre des vertèbres de la région voisine,qui sont diminuées en proportion.

Les anomalies compensées, en réalité, sont les plus fréquentes, tandis

que les anomalies non compensées sont beaucoup plus rares.

Dans notre momie égyptienne il s'agit bien d'un cas d'anomalie non

compensée, puisque le nombre des vertèbres dorsales est normal et que

nous avons trouvé six articles lombaires au lieu de cinq.

Nous devons ajouter toutefois que dans notre cas il ne nous a pas été

donné d'étudier, ni le nomhre de vertèbres cervicales, ni le nombre de

vertèbres sacrées. Notamment l'étude du nombre de ces dernières aurait t

été très- intéressante pour voir si réellement l'existence de vertèbres

VERTEBRE L011BA1R1. SURNUMERAIRE COMPLETE CHEZ UNE MOMIE 65

surnuméraires de la région lombaire pourrait s'expliquer avec la théorie

de l'ascension du bassin donnée par Regalia en 1880.

Selon Regalia en effet le bassin dans le cours de son développement

ontogénique n'est pas fixé, mais remonte lentement au long de la co-

lonne vertébrale en prenant rapport avec des vertèbres de plus en plus

élevées.

Supposant donc que chez notre momie, pour une cause quelconque,

le bassin se soit arrêté dans son ascension, le nombre des vertèbres lom-

baires se trouverait augmenté, tandis que resteraient diminuées les ver-

tèbres suivantes.

Malheureusement il ne nous a pas été possible de vérifier la théorie de

Regalia en déterminant le nombre des vertèbres sacrées.

Quoi qu'il en soit il ne reste pas moins intéressant, celte curieuse ano-

malie ayant trait à l'existence d'une vertèbre surnuméraire lombaire,

véritable trouvaille radiographique faite à 3.000 ans de distance chez

une momie égyptienne de la XIe dynastie.

Le gérant : P. Bouchez.

Imp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

INFANTILISME HYPOPIIYSAIRI';

PAR

A. SOUQUES et STEPHEN CHAUVET.

Il suffit de parcourir les publications de ces dernières années, relatives

aux troubles de la croissance, pour s'apercevoir immédiatement que le

sujet est des plus confus et que les opinions des auteurs divergent à

maints points de vue.

A côté de questions de pathogénie sur lesquelles l'accord n'est pas

fait, il existe des questions de terminologie qui contribuent à embrouiller

les discussions. Des termes multiples ont été créés pour désigner les

mêmes syndromes; par contre aussi les mêmes termes sont souvent

employés, par des observateurs différents, pour étiqueter des syn-

dromes dissemblables. Aussi importe-t-il, avant toutes choses, de définir

de façon précise ce que l'on doit entendre par « infantilisme » .

La définition suivante nous semble satisfaisante : « L'infantilisme est

un syndrome somatique, caractérisé par un arrêt général du développement

de l'organisme, c'est-à-dire par la persistance, chez un sujet ayant dépassé

l'âge de la puberté, des principaux caractères morphologiques propres à

l'enfance : hypoplasie ou atrophie des organes génitaux, absence des carac-

tères sexuels secondaires, petitesse ordinaire de la taille, existence des

cartilages de conjugaison, conformation puérile du tronc. »

L'infantilisme a été considéré, jusqu'à présent, comme relevant toujours

de l'insuffisance thyroïdienne. Celle-ci semblait une condition sine qua

non, et, si l'on admettait que les autres glandes endocrines (hypophyse,

testicules, ovaires, surrénales) pouvaient être plus ou moins altérées, et

trahir leurs altérations par différents troubles, on pensait que ces

altérations étaient très secondaires, presque négligeables, et ne jouaient,

en tout cas, aucun rôle décisif dans la genèse du syndrome infantilisme.

Celui-ci étant donc, en quelque sorte, le privilège morbide de l'hypo-

fonctionnement thyroïdien, on ne le concevait qu'accompagné d'un état

myxoedémateux, plus ou moins marqué suivant les cas.

xxvi 5

70 SOUQUES ET STICPHEN CHAUVET

Vouloir décrire un infantilisme non thyroïdien, vouloir assigner il

ce nouvel infantilisme une origine hypophysaire, en le faisant relever

d'un trouble de la pituitaire qu'on considérait jusqu'à ces derniers temps

comme ayant la propriété exclusive d'exalter la croissance (acromégalie

ou gigantisme), cela pourrait paraitre téméraire. n'en est rien cependant :

il existe un infantilisme hypophysaire. Nous en avons observé un cas indis-

cutable, dont voici les détails (1) :

. OI;r.IvwrION.

Lescoublet, 27 ans (PI. XIII).

Antécédents héréditaires. - Son père, mort des suites d'uu accident, était

de taille moyenne et bien portant. Sa mère, encore vivante, est également de

taille moyenne et en parfaite santé. Elle a eu 6 grossesses : 5 filles, toutes

bien bâties, et en dernier lieu notre petit malade.

Antécédents personnels . - A 8 ans, l'enfant commence à avoir des maux

de tête presque journellement. Ces maux de tête s'accompagnaient parfois de

vomissements. A 9 ans, épistaxis fréquentes. A 10 ans, il s'aperçoit par

hasard, en jouant, qu'il ne voyait plus du tout de l'oeil droit, alors qu'il avait

une vision parfaite de son oeil gauche.

A partir de ce moment, il cesse de grandir. Les maux de tête deviennent

plus fréquents, survenant plusieurs fois par jour et s'accompagnant de vomis-

sements lors du paroxysme céphalalgirfue. Deux ou trois fois par semaine ap-

paraissaient des crises de bourdonnements d'oreilles durant un quart d'heure

environ chaque fois. Pas d'hypoacousie ni de vertiges. Pas d'obnubilation' pas-

sagère visuelle de l'oeil gauche. Constipation assez marquée il cette époque ; le

petit malade restait trois ou quatre jours sans se présenter à la selle.

De l'âge de 8 ans à 18 ans, L... n'a ni grandi, ni grossi. Il était alors em-

ployé, aux environs de Vannes, à garder les bestiaux. A 18 ans, il vient à

Paris. Ou le mesure, et l'on trouve 1 m. 16. Alors survient une sorte d'amé-

lioration dans son état ; de plus il s'alimente plus copieusement qu'aupara-

vant ; il grandit un peu et à 20 ans mesure 1 m 25 et pèse 30 kilogs environ.

A cette époque, il va consulter à Lariboisière pour un corps étranger du cul-de-

sac conjonctival de l'oeil gauche. Il entre (6 mai t901) dans le service du

Dr Morax, où l'on examine l'état de sa vision. On trouve, du côté droit, une

cécité absolue avec perte du réflexe lumineux direct et réflexe consensuel

conservé, et l'examen ophtalmoscopique révèle une papille à type atrophique

entièrement décolorée. Du côté gauche l'acuité visuelle est de 5/7, le champ

visuel et normal, et il n'existe aucune modification pathologique de la papille.

A 23 ans, il entre à l'hôpital Saint-Louis dans le service du Dr pour

des engelures et y reste deux mois. Pendant son séjour, il s'aperçoit que sa

vue baisse un peu : Il voit les objets dans leur totalité, mais de façon un peu

imprécise.

(1) Communication faite à la Société de Neurologie de Paris, le 7 décembre 191 ! .

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. XII !

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE

(A. Souques et Stephen Cbauvet)

Masson & Cie. Editeurs

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE 71

A 25 ans, il retourne à Saint-Louis et entre dans le service du D' Balzer

pour engelures avec ulcérations. M. Burnier, alors interne dans le service et

qui a, ultérieurement, rapporté son observation à un point de vue différent du

nôtre, le vit à ce moment et l'envoya à nouveau consulter M. Morax pour son

amblyopie qui progressait (octobre 1910). Il pesait à cette époque 32 Ici 500

et mesurait toujours 1 m. 2o. On lui fait des injections de benzoate de mer-

cure et d'hectine sans aucun résultat.

A cette époque il souffre toujours de la tête et vomit, mais pas plus qu'aupa-

ravant. -

Par contre il se plaint « d'élancements dans l'oeil gauche », « comme si on

lui enfonçait une aiguille dans l'oeil ». Ces élancements, fort douloureux, durent

4 à S minutes. puis disparaissent pour réapparaître ultérieurement. Les crises

douloureuses qui survenaient 5 à 6 fois par jour durèrent deux mois environ.

La vue baissant toujours, L... retourne voir le Dr Morax. L'examen de février

1911 décèle : des pupilles égales, la droite ne réagissant pas à la lumière, la

gauche réagissant encore. Acuité visuelle de l'oeil droit = 0. Décoloration

atrophique de la papille. Acuité visuelle de l'oeil gauche = 1/50. Champ visuel

de cet oeil rétréci spécialement aux dépens de la moitié temporale du champ

visuel (fis. 1). Décoloration atropliique de la papille.

Ultérieurement la vue continue à baisser. Le malade va successivement aux

Quinze-Vingts, chez le Dr Morax, et enfin chez le Dr Galezowki qui eut l'obli-

geance de nous l'adresser el llicètre oit il entre le 16 novembre 1911, salle Laen-

nec, n° 16. Depuis un mois il est complètement aveugle. Il dit être passé

brusquement d'une amblyopie fort accentuée à la cécité totale. Après être

sorti une après-midi et s'être suffisamment bien dirigé par les rues, il serait

rentré chez sa soeur. Assis chez elle depuis quelques instants, il lui aurait de-

mandé, trouvant qu'il ne voyait rien et croyant seulement que le jour baissait,

pourquoi elle n'avait pas allumé la lampe. Celle-ci était précisément allumée.

En novembre 4941, L..., complètement nu, mesure 1 m 27 de taille et pèse

flG. 1.

72 SOUQUES ET STEPHEN CHAUVET

29 kil. 500. Il se présente sous l'aspect d'un infantile (PI. XIII). Son

crâne est symétrique et régulièrement conformé. Sa face est un peu ridée, de

couleur-jaunâtre, non infiltrée, vieillotte en un mot. Son cou, très court, est en-

foncé dans ses épaules. Il est impossible de se rendre compte, par la vue et la

palpation, de l'état de la thyroïde. Le larynx est petit. Son corps est petit, mais

bien proportionné et sans stigmates de rachitisme et d'ostéomalacie. Les mem-

bres, sans reliefs musculaires accusés et sans adipose, ont le galbe des

membres des enfants. Ils ne sont pas infiltrés ; les mains sont rosées et pote-

lées au niveau de la face dorsale. Le thorax est resté infantile. Les seins ne

sont pas augmentés de volume. La paroi abdominale est un peu replète comme

celle des enfants, mais il n'y a pas d'adipose.

Les cheveux n'ont rien de singulier, les sourcils sont assez fournis mais les

aisselles et le pubis sont absolument glabres. Les organes génitaux sont infanti-

les. La voix est fluette. Elle ne s'est pas, dit le malade, modifiée depuis l'en-

fance.

Examen du malade (novembre 1911). - 1. Etat fonctionnel des muscles. -

Parfait pour le développement musculaire. Station debout et marche correctes.

Aucun trouble de la coordination, aucun mouvement anormal.

II. Réflexes. - Tendineux : massétérin, olécrâniens, périosto- radial, rotuliens,

acliilléens, normaux des deux côtés, peut-être un peu plus vifs à gauche. Pas

de clonus de la rotule ni du pied. Réflexe de Bechterew-Mendel en extension.

Réflexe de Gordon en flexion.

Cutanés : Plantaire, crémastérien, abdominaux, normaux.

III. Sphincters. - Aucun trouble des sphincters vésicaux et rectaux.

IV. Sensibilités :

u) Subjective : Rien à signaler, sauf la céphalée qui devient de moins en

moins forte et de plus en plus rare, et ne s'accompagne plus de vomissements.

p) Objective : Superficielles (tact, douleur, chaud, froid), normales partout.

Profondes (baresthésie, pallesthésie, sens des attitudes et des mouvements

passifs), normales.

Sens stéréognostique normal.

V. Organes des sens : Odorat. Différents parfums usuels ont été parfaite-

ment reconnus, donc normal.

Goût. -Le sucre, le sel, la quinine, le sable sont discernés de façon précise

sur tout le territoire lingual.

Ouïe. 1° Fonctionnement subjectif : pas d'hypoacousie, parfois quelques

bourdonnements d'oreille, pas de vertiges.

2° Fonctionnement d'après l'examen objectif :

u) Oreille moyenne : normale des deux côtés.

Oreille interne : nerf cochléaire, normal des deux côtés. Nerf vestibulaire,

est hyperexcitabie et cela des deux côtés. L'injection d'eau à 27° provoque au

bout de 20 secondes à peine un violent nystagmus en position directe avec

vertiges et chute du côté opposé. Ce symptôme relèverait pour Ifalplen de

l'hypertension crânienne.

NOUI'ELLL ICONDGRAPIIIE DF. 1,A SALPÈ'IRILRE. 1'. Pl xi,

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE

(A. Souques et Siepheit Cbauvet)

Masson & CI', Editeurs.

NOUVEll.L Iconographie DE la SA LI' £ 'IlUi.1\h. T. XXVI. PI. XV

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE

(A. Souques et Stepbm Cbauvet)

Masson & Cie, Editeurs.

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE 73

Feux. Pas d'exophtalmie ni d'enophtalmie. Mobilité externe des yeux,

normale. Nystagmus horizontal spontané, amplifié.dans les mouvements pro-

voqués de latéralité.

Réflexes conjonctivo-cornéens normaux des deux côtés.

Réflexes pupillaires l'accommodo-convergencenormaux à droite et à gauche.

Réflexes pupillaires à la lumière, directs et consensuels, abolis des deux

côtés.

Pupilles régulières, mydriatiques, égales entre elles.

Iris normaux. Milieux éclairables.

Fond d'oeil : atrophie optique bilatérale plus accentuée à droite.

Acuité visuelle : 0.

VI. Troubles t1'ophiques. - Peau un peu sèche. Engelures fréquentes aux

mains et aux pieds.

Retard d'ossification des os. La radiographie (PL XIV) des divers os des

membres montre la persistance des cartilages épiphysaires (doigts, orteils,

métacarpe, carpe, métatarse, tarse, tibia et péroné, radius et cubitus, etc...).

Les sésamoïdes ne sont pas visibles.

En outre la radiographie du crâne montre que celui-ci a une épaisseur nor-

male, un smus frontal non exagéré, mais que la selle turcique est très notable-

ment élargie (PI. XV)..

VII. Phénomènes vaso-moteurs. Nuls. Aucune infiltration myxoedéma-

teuse.

VIII. Phénomènes sudoraux. Il transpire peu au niveau des aisselles et

des régions plantaires. Il faut de très grandes, chaleurs pour que les mains se

couvrent de sueurs.

IX. Phénomènes thermiques. L... st très frileux. Il est toujours assis

auprès du poêle.

La température (rectale)) est constamment normale : 36°8 le matin, 37°2 le

soir. Il n'y a jamais eu d'hypothermie.

X. Etat intellectuel . - Etant données son origine, le peu d'instruction

qu'il a reçue, l'entrave apportée à la lecture par ses troubles visuels, l'intelli-

gence de L... peut être considérée comme normale. De caractère enjoué,

il a une mémoire et un jugement satisfaisants et s'exprime facilement.

Dans la journée il bavarde avec ses voisins de lit. Il n'a jamais de somno-

lence. Il est droitier.

XI. Ponction lombaire. '- Liquide clair, hypertendu. Pas d'hyperalbumi-

nose. Pas de lymphocytose.

XII. Différents appareils. Appareil digestif et annexes. - Dents normales

et bien implantées ; voûte palatine bien conformée. Bon appétit : bonnes diges-

tions ; constipation.

Appareil respiratoire. - Voix fluette, infantile. Larynx petit. Poumon

gauche normal. Poumon droit, au sommet : légère élévation de tonalité et ex-

piration prolongée.

Appareil cardio-vasculaire. Coeur : normal.

74 SOUQUES ET STEPHEN CHAUVET - %

Aorte : pas de lésions valvulaires ; pas de dilatation.

'Pouls : régulier, bien frappé, battant à 84 par minute en moyenne. Pression

artérielle 12 maxima au Puchon et 9 minima.

Pas de ganglions.

Appareil urinaire. - Pas de polyurie. Ni sucre, ni albumine.

Appareil génital. - Organes génitaux externes infantiles ; testicules gros

comme des pois. Le malade n'a ni désirs, ni érections. Il n'a jamais eu de rap-

ports et ne s'adonne pas à l'onanisme. Il n'a jamais fait de perte séminale.

Voilà donc un cas dans lequel l'arrêt de la croissance est indéniable-

ment subordonné au développement de la tumeur hypophysaire. D'abord

apparition de symptômes de tumeur hypophysaire et arrêt de croissance

consécutif.

Persistance de cet état jusqu'à 18 ans. Puis régression épisodique des

phénomènes néoplasiques et reprise parallèle de la croissance. Enfin re-

crudescence des signes de tumeurs et de nouveau arrêt de développe-

memt.

La tumeur pituitaire a donc perturbé, tari peut-être la sécrétion hypo-

physaire, et ce trouble a entraîné à la fois et l'arrêt de développement de

tout le corps et du squelette en particulier, et la persistance des caractères

somatiques propres à l'âge auquel L... a été frappé.

Mais si l'insuffisance hypophysaire doit être considérée, selon nous,

comme ayant déclenché ces différents troubles, elle ne saurait être rendue

responsable de la genèse directe de chacun d'entre eux. Nous pensons, en

effet, que si l'arrêt de développement du squelette est à mettre sous sa

dépendance, par contre l'hypoplasie des organes génitaux et l'absence des

caractères sexuels secondaires relèvent, ainsi que l'un de nous l'a sou-

tenu (1), de l'insuffisance de la sécrétion interne du testicule (2). Mais

cette hypoorchidie, sans laquelle ces caractères ne sauraient exister, doit

être regardée ici comme consécutive à l'insuffisance hypophysaire.

Pour expliquer cette subordination, deux hypothèses peuvent être émi-

ses : ou bien elle est la conséquence d'une sorte d'induction dans le

testicule, consécutivement à l'insuffisance hypophysaire, et cela n'a rien

qui doive nous étonner, étant données les synergies fonctionnelles bien

connues des glandes endocrines ; ou bien elle dépend de l'arrêt du dé-

veloppement général de l'organisme, arrêt qui a « figé » le le testicule [au

même titre que les autres tissus] en lui laissant sa sécrétion « contempo-

(1) A. Souques, L'infantilisme et l'insuffisance de la sécrétion interne du testicule.

Presse médicale, 26 juin 1912.

(2) Pour simplifier les choses, nous n'envisagerons ici que le sexe masculin.

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE 75

raine », normale pour l'âge auquel les accidents sont .apparus mais in-

suffisante, ultérieurement, à déterminer la puberté et sa métamorphose

somatique. '

Mais ce sont là des considérations que nous reprendrons à la fin de cette

étude, et que nous compléterons alors, en nous demandant quelle est la

partie de l'hypophyse qui doit être accusée d'engendrer, sous l'influence

de certaines lésions, cet infantilisme hypophysaire.

Il importe auparavant d'étudier les cas cliniques et les résultats expé-

rimentaux qui viennent corroborer cette conception de l'infantilisme hy-

pophysaire. Nous citerons, successivement :

1° Les cas cliniques sans contrôle histologique;

2° Les cas cliniques avec contrôle histologique ;

3° Les faits expérimentaux.

I. Cas cliniques sans CONTRÔLE histologique.

Cas de 7A</io. Fillette de 14 ans, en paraissant 9, seins peu dévelop-

pés, absence de poils. En outre : céphalée, vomissements, atrophie blanche des

deux papilles. Réaction hémiopique de Wernicke abolie.

Cas de Ettore Levi. -Jeune fille de 20 ans 1/2. Développement normal

jusqu'à 10 ans. Elle cesse alors de grandir et aucun signe de puberté n'appa-

raît. Quelques années plus tard (à 17 ans), elle commence à souffrir de la tête et

à s'apercevoir que sa vue baisse.

A 20 ans 1/2, elle ressemble à une fillette de 17 ans. Taille 4 m. 33, poids :

28 kilos. Aspect infantile sans adiposité. Seins non développés ; atélie. Absence

de poils. Organes génitaux externes atrophiés. Utérus infantile. Pas de règles.

Larynx infantile (examen laryngoscopique). Epiphyses osseuses non soudées.

Céphalée, vomissements. Cécité avec atrophie blanche bilatérale des papilles.

Grand élargissement de la selle turcique.

Cas de Peclkranz et Jack (cités par Scllüller). Ces auteurs observèrent,

dans un cas de tumeur de l'hypophyse, une constitution squelettique infantile

et de l'hypoplasie des testicules.

Cas de Aernan el van Wart. - Femme de 24 ans. Aspect infantile.

Absence de soudure des épiphyses. Absence de poils(aisselles, pubis). IIémia-

nopsie bitemporale pour les couleurs. Elargissement de la selle turcique. Trai-

tement par extrait hypophysaire : céphalée s'amende, vue s'améliore, cheveux

repoussent, poids augmente.

Cas de De Laper sonne et Canlonnel. Homme de 23 ans. Aspect infantile.

Testicules très petits. Frigidité génitale. Visage glabre. Seins un peu hyper-

tropliiés : céphalée. Hémianopsie latérale droite. Pâleur de la papille droite.

Atrophie de la papille gauche. Elargissement énorme de la selle turcique.

Cas de liüznmell. Homme de 23 ans. Taille d'un enfant de 14 ans. Facies

ridé, vieillot. Organes génitaux infantiles. Absence de poils. Pas d'adiposité.

Céphalée. Hémianopsie bitemporale avec atrophie optique.

76 SOUQUES ET STEPIIEN CHAUVET

II. Cas CLINIQUES avec contrôle IIISTOLOGIQUE.

Cas de Bartels. - Homme de 21 ans qui, à partir de t'age de 14 ans, avait l

cessé de grandir. Atrophie des organes génitaux. Cryptorchidie du côté droit.

Léger degré d'adiposité.

Autopsie : Epithélioma malpighien de la région hypophysaire, de la grosseur

d'un oeuf de poule.

Cas de Nazari. Homme de 26 ans. Développement somatique et intellec-

tuel arrêté à l'âge de 7 ans. Apparence et taille-d'un enfant (1 m. 25). Testi-

cules petits, infantiles.

Autopsie : Tumeur kystique de l'hypophyse. Persistance du thymus. Thy-

roïde normale.

Cas de Vigoureux et Delmas. - Malade de 42 ans, considéré comme un

infantile hypo thyroïdien. Testicules très petits et scléreux.

Autopsie : Corps thyroïde normal tant macroscopiquemeut que microscopi-

quement (vésicules normales). Pas de lésions de l'hypophyse, mais tumeur cal-

cifiée de la tige pituitaire (1). Atrophie testiculaire avec absence de cellules

interstitielles et canalicules sémiuipares peu développés.

Cas de Cushing. - Jeune fille de 16 ans en paraissant à peine 12. Retard

du développement sexuel. Céphalée. Papillite (sans hémianopsie).

Il s'agissait d'un tératome.

Cas de Zôllner. Femme d'aspect infantile. Atrophie optique bilatérale.

Autopsie : Carcinome du lobe antérieur de l'hypophyse.

Cas de Zutaka lion. - Homme de 37 ans, mesurant 1 m. 27 et pesant

25 kilos. Organes génitaux externes et internes atrophiés. Absence de poils.

Troubles visuels.

Autopsie : Tératome calcifié de l'infundibulum écrasant l'hypophyse.

Cas de Dlixler et Qttacquenboss. Homme de 27 ans ayant la taille d'un

adolescent. Atrophie des organes génitaux. Absence de poils. Hémianopsie bi-

temporale avec décoloration atr.ophique papillaire. Elargissement de la selle

turcique.

Opération (voie intra-nasale, technique de Kanavel) : Epithélioma kystique

de l'hypophyse d'origine congénitale. A l'ouverture du kyste, 45 grammes en-

viron de liquide trouble s'écoulent.

Résultats post-opératoires : Amélioration des troubles visuels.

Cas de Raymard. - Homme de 17 ans, infantile au point de vue de la

taille et des organes génitaux.

Autopsie : Tumeur de la base de l'encéphale (adénome kystique) ayant amené

la disparition totale de l'hypophyse.

(1) Expérimentalement, il est prouvé que la section du pédicule équivaut à l'hypo-

physectomie totale (expériences de Paulesco). Livon explique le fait en faisant de la

tige pituitaire une sorte de canal excréteur.

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE 77

III. - Expérimentation.

Aschner, Gemelli, Fichera ont observé que l'ablation de l'hypophyse

chez de jeunes animaux entraînait un infantilisme extrême.

Aschner opéra 52 chiens. Les animaux survivants furent frappés d'un

arrêt absolu de la croissance. Les cartilages épiphysaires persistèrent. Le

corps tout entier présentait un aspect infantile. Les glandes génitales étaient

profondément atteintes (aoospermie ; [absence de mitose au niveau de

l'épithélium séminipare; dégénérescence des cellules interstitielles; ré-

gression des follicules ovariens).

Caselli a remarqué un arrêt de développement très marqué des jeunes

chiens sur lesquels il avait pratiqué l'ablation du lobe antérieur de l'hy-

pophyse. f ,

Cushing, Biedl ont vu l'extirpation partielle du lobe antérieur entraîner

un certain degré d'adipose et chez les chiens plus âgés une régression

sexuelle.

G. Ascoli el F. Legnani (de Pise) ont pratiqué l'hypophysectomie sur

de jeunes chiens. Ceux opérés à l'âge de 3 ou 4 mois subirent un arrêt de

développement complet. Ils restèrent nains, difformes, avec une très légère

tendance à l'embonpoint. La soudure des épiphyses et de la dentition

étaient retardées. Il en résultait des malformations osseuses et des fractures

il type spontané. Les organes sexuels étaient infantiles.

Il serait superflu de faire remarquer que la superposition des faits cli-

niques et des faits expérimentaux est complète. Il est donc démontré que

la suppression pathologique ou expérimentale de la pituitaire détermine,

quand elle survient dans le jeune âge, un arrêt de développement général

qui constitue l'infantilisme. Quand elle apparaît à adulte, alors que

le corps a son développement normal et que par conséquent elle ne peut

plus influer sur la croissance du squelette, elle peut déterminer une ré-

gression des organes génitaux et des caractères' sexuels secondaires.

Cette influence considérable de l'hypophyse sur les phénomènes de

croissance et de puberté est-elle réservée exclusivement au lobe antérieur

ou au lobe postérieur de la glande, ou bien est-elle commune aux deux

lobes ? Etant données les difficultés extrêmes de l'expérimentation -dif-

ficultés qui limitent le nombre des expériences alors qu'il en faudrait de

très nombreuses, toutes concordantes entre elles, pour se prononcer caté-

goriquement il est difficile de résoudre définitivement le problème.

Tout porte à croire cependant que c'est le lobe antérieur qui seul, en

78 SOUQUES ET STEPHEN CHAUVET

l'occurrence, doit-être incriminé. Si telle est la réalité, quelle est la lésion

perturbatrice de ce lobe antérieur qui détermine le syndrome infantilisme ' ?

Il semble, de par les données cliniques et expérimentales, qu'il faille

mettre en cause l'insuffisance ou l'abolition fonctionnelle, que cet hypo-

pituitarisme antérieur soit réalisé par un processus de sclérose (avec atro-

phie macroscopique) ou par une transformation cancéreuse (avec hyper-

trophie macroscopique).

Cette façon de comprendre l'enchaînement des faits parait logique. On

conçoit sans difficulté que le lobe antérieur de l'hypophyse, dont l'hy-

perfonctionnement crée l'acromégalie, et le gigantisme, engendre par

hypofonctionnement ou stérilité sécrétoire le syndrome infantilisme.

Quant à savoir si, pathogéniquement, cette action du lobe antérieur de

la pituitaire est directe et exclusive ou si elle s'associe a une action (se-

condaire chronologiquement) d'autres glandes endocrines, c'est soulever

le problème des corrélations fonctionnelles interglandulaires qu'il n'est pas

possible de résoudre d'une façon formelle. Nous ferons remarquer simple-

ment qu'une conception pathogénique pluriglandulaire primitive irait,dans

notre cas, à rencontre et de la chronologie des accidents et du tableau cli-

nique des phénomènes morbides.

Aussi admettons-nous l'enchaînement des faits suivants : L'hypofonc-

tionnement du lobe antérieur de la pituitaire a arrêté la croissance de tout

l'organisme, du squelette en particulier, et les cartilages épiphysairesont

persisté. Cet hypopituitarisme antérieur a letenli sur les glandes génita-

les, soit parce que celles-ci ont participé à l'arrêt de développement géné-

ral, soit parce que, de par la suppression de la sécrétion interne de l'hy-

pophyse antérieure, l'harmonie fonctionnelle interglaudulaire s'est trouvée

rompue, et que les autres glandes endocrines, et les génitales en particu-

liers, ont été troublées de ce fait.

Cette dernière perturbation a empêché la puberté et ses conséquences :

augmentation de volume des organes génitaux, apparition des poils,

élargissement du thorax chez les hommes, du bassin chez les femmes,

développement des seins chez celle-ci, accentuation des reliefs musculaires

dans l'un et l'autre sexe, modification du larynx et de la voix, transforma-

tion du psychisme, apparition des désirs sexuels.

Bref, l'hypofonctionnement du lobe antérieur retenti sur les glandes gé-

nitales et détermine l'hypoorchidie ou l'lypo-ovarie, au même titreque ies

perturbations fonctionnelles du lobe postérieur retentissent, semble-t-il,

sur ces mêmes glandes et engendrent le syndrome, adiposo-génilal dit de

Frôhlich.

Ce syndrome, dont le premier cas a été publié par M. Babinski, com-

porte des symptômes de tumeur hypophysaire, de l'adiposité et souvent L

INFANTILISME HYPOPHYSAIRE 79

des signes d'aaéplaébie (1) ; hypoplasie ou aplasie des organes génitaux,

absence des caractères sexuels secondaires.

Les faits précédents prouvent, que les lésions pathologiques et expéri-

mentales de (hypophyse antérieure (diminuant ou tarissant sa sécrétion)

déterminent directement ou indirectement un arrêt de la croissance, qui

est un type d'infantilisme

Il y a donc un infantilisme d'origine hypophysaire qui doit prendre

place à côté de l'infantilisme d'origine thyroïdienne. Cette place lui était

naturellement préparée par les parentés d'origine, de structure et de

fonction qui unissent entre elles la thyroïde et l'hypophyse.

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NOTE SUR LA DÉMARCHE LATÉRALE DANS

L'HÉMIPLÉGIE ORGANIQUE

PAR R

ALOYSIO DE CASTRO

Professeur à la Faculté de Médecine de Rio-de-Janeiro.

Voilà longtemps que l'on connaît assez bien les caractères de la démar-

che des liémiplégiques, soit qu'il s'agisse de l'hémiplégie flaccide, soit de

l'hémiplégie spasmodique avec contracture.

Les dimensions des pas, l'attitude que présente aux différentes phases

de la progression le membre inférieur paralysé, les courbes qu'il décrit,

l'écartement latéral des pieds, les mouvements du tronc et du bassin,

tout cela est parfaitement connu depuis les travaux de Charcot (1), de

Gilles de la Tourelle (2) et de Marinesco (3).

Mais il n'y a que peu d'années que l'on a analysé la marche de flanc

dans l'hémiplégie et Schnller (4), à qui l'on doit la première contribution

dans ce sens, est arrivé à croire que l'épreuve de la marche latérale pou-

vait rendre des services jusqu'à dénoncer une hémiplégie que la simple

démarche en avant n'avait pas réussi à démontrer.

Voyons tout d'abord la façon par laquelle se réalise chez l'homme nor-

mal ce type de marche. Placé devant l'observateur, les pieds rapprochés,

l'individu incline le tronc dans le sens opposé à celui de la marche, de

façon à décharger le poids du corps sur un des membres inférieurs, après

quoi l'autre membre subit un mouvement d'élévation et d'abduction, jus-

qu'à ce qu'à la fin de celte phase d'oscillation latérale il touche le sol du

pied. Le tronc se penche alors de l'autre côté, à l'inverse de ce qu'il a fait t

antérieurement, et le membre qui jusqu'à ce moment était resté ployé se

transporte par un mouvement d'adduction, en complétant le pas.

(1) Charcot, De la démarche chez les hémiplégiques (Clin. des mal. du syst. nerv.,

1892, p. 363). .

(2) G. de la TOURKTTE, Etudes cliniques et physiologiques sur la marclie, Paris, 1885

(3) Maiunesco, Les troubles de la marche dans l'hémiplégie oiganique étudiés à l'ai-

de du cinématographe, Sem. médicale, 1899, p. 225.

(4) A. SCULLLEII, liber die Storung des Flankensganges bei Hemiplegikern. Neurol.

Centralbl., 1903, p. 50,

82 ALOï'SIO DE CASIIO .

Eh bien, dans l'hémiplégie organique spasmodique, la démarche de

flanc se passerait, d'après Schiiller, de la façon suivante : si la marche a

lieu vers le côté malade, il n'y a aucune différence; mais elle se réalise

vers le côté normal, l'attitude du membre paralysé empêcherait son ad-

duction complète et pendant cette phase le pied raclerait le sol par son

bord interne, ce qui produit un bruit spécial.

Grasset (1) a cependant démontré qu'on ne peut pas admettre le type

décrit par Schüller comme le seul rencontré dans l'hémiplégie et, quoi-

qu'il l'avoue comme bien plus rare, il a décrit un type renversé. C'est-à-

dire : progression normale de la jambe puralysée vers le côté contraire, et

alors, an commencement de l'abduction, le pied malade racle le sol par son

bord externe

Ce n'est pas à l'allongement du membre paralysé (type Mann de l'hé-

miplégie) qu'on doit, d'après Grasset, attribuer le trouble décrit par

Schüller pendant la marche de flanc dans l'hémiplégie organique. Bien

au contraire, c'est la paralysie du tibial antérieur et du postérieur (rele-

veurs du bord interne du pied) et à celle des adducteurs de la cuisse,

qu'on doit attribuer le trouble, chute du bord interne du pied, et par

conséquent son raclage pendant la phase d'adduction, dont les dimensions

se réduisent.

D'autre côté c'est à la paralysie des péroniers, antérieur et postérieur,

à celle de l'extenseur commun des orteils (chute du bord externe du

pied) et du petit fessier ainsi que du moyen fessier (abducteurs de la

cuisse) qu'on doit attribuer l'embarras dans la marche vers, le côté malade.

Entre le type Schüller et le type Grasset, Cassiapuoti a décrit un type

intermédiaire.

Cet auteur a publié une très intéressante étudesur la démarche latérale

dans l'hémiplégie (2) et a démontré graphiquement la réduction que subit

dans les différentes types la dimension du pas. Dans des cas il y a, en effet,

adduction limité du membre paralytique ; dans d'autres il y a réduction

dans l'abduction du même membre ; eufin dans un troisième groupe de

cas (type Cacciapuoti) la grandeur du pas latéral est égale, dans n'importe

quel sens de la marche.

Ayant eu l'occasion d'étudier de notre côté, chez un grand nombre

d'hémiplégiques à la Polyclinique générale de Rio de Janeiro et à l'asile

St-François d'Assise la question de la marche de flanc, voici les points

qui nous ont paru dignes d'être signalés.

Chez les malades dont la démarche latérale obéit au type Sclnller, nous

(t) Grs.sscr, Les centres nerveux. Paris, 1905, p. 120.

(2) G. B. CACCIAPUOTI, Il cammino latérale nelle emiplegie. Annali di nevrologia,

1909, p. Il.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPLTRIÈRE.

T. XXVI. Pl. XVI

DÉMARCHE LATÉRALE DANS L'HÉMIPLÉGIE ORGANIQUE

(Aloysio de Castro)

Masson & C1C, Editeurs.

NOTE SUR LA DÉMARCHE LATÉRALE DANS L'HHMirLEGH ! ORGANIQUE 83

avons observé que le pied parétique s'appuie, à la fin de chaque pas, dans

un plan de plus en plus antérieur à celui de l'autre pied, en même temps

qu'il essaye de changer la direction longitudinale, de façon à ce que, au tri

bout de quelques pas le malade se tourne peu à peu autour de l'axe du

corps, vers le côté sain, tout en changeant de cette manière le sens géné-

ral de la marche, qui devient tout à fait en avant, si l'on ne prend la

précaution d'en avertir le malade.

Ce fait nous a semblé très habituel et nous l'avons encore observé

quand le malade suit le type Grasset. Mais comme dans ce dernier type,

la difficulté de la marche est plus grande vers le côté paralysé, le corps

tend à tourner plutôt dans la direction du membre malade.

La démonstration des troubles que nous venons de signaler se trouve

très facilitée d'après les épreuves cinématographiques.

Dans les figures que nous publions ci-joint (hémiplégie organique du

côté gauche), on voit reproduites les différentes attitudes du corps dans la

démarche de flanc. La figure 1 et la Planche XVI reproduit la marche vers

le côté sain ; on y voit le raclement du bord interne du pied parétique,

au commencement de l'adduction (1 et 2). On y voit aussi que le pied, à

la fin de l'adduction, s'est placé dans un plan antérieur par rapport à

l'autre (4). Les figures S à 8 représentent l'abduction du membre normal.

La progression vers le côté paralytique est représentée à la figure 2 et

Fie. 1. Empreintes des pas dans la démarche latérale vers le côté paralysé.

FiG. 2. Empreintes des pas dans la démarche latérale vers le coté sain.

84 ALOYSIO DE CASTRO

sur la planche XVI; on y voit que l'abduction du membre ne produit

pas le raclement du sol par le bord externe du pied (2, 3, 4).. b

Passons maintenant à l'analyse des empreintes dans la démarche laté-

rale. L'ichnogramme que nous présentons, choisi parmi plusieurs d'autres,

se rapporte encore à un malade avec une hémiplégie organique spasmo-

dique à la gauche.

L'inspection des empreintes démontre le raclement du pied paralytique

par la partie antérieur de son bord interne, pendant l'adduction, la ré-

duction du pas, la situation antérieure du pied malade et la modification

dans le sens de l'axe longitudinal de ce pied, avec tendance au change-

ment du sens de la marche.

N'oublions pas que la marche latérale a été d'autre part proposée comme

moyen diagnostique entre l'hémiplégie organique, et l'hémiplégie hystéri-

que. D'après les vérifications de Schüller, confirmées par Ciouzon et

Campbell (1), dans l'hémiplégie hystérique, quelle que soit la direc-

tion de la marche, soit que le malade chemine vers le côié hémiplégique,

soit vers l'autre, le pied paralytique se traîne toujours sur le sol. Mais ce

qui caractérise le plus ce type hystérique est le manque d'uniformité, de

façon à ce que le trouble n'a pas les caractères de fixité qu'on observe dans

l'hémiplégie organique.

En conclusion, l'étude de la marche latérale dans l'hémiplégie devient

très utile pour reconnaître avec détail les groupes musculaires pris de pré-

férence au membre inférieur dans les différents cas.

Nous devons encore rappeler que, depuis quelque temps, nous avons

l'habitude d'employer l'épreuve de la marche latérale parmi les exer-

cices indiqués pour dépister l'ataxie au début.

Comme il s'agit d'un type de marche absolument inusité dans le cas

normal, ce moyen réussit très bien pour dénoncer l'ataxie même quand

elle est très peu prononcée.

(1) CAMI'llELL et Cuouzox, Etude de la c ntaclte de flanc chez les hémiplégiques.

liev. Neurol., 1903, p. 233.

MYOCLONIES ESSENTIELLES

PAR

E. MONIZ

Professeur de Neurologie à la Faculté de Médecine de Lisbonne.

Les myoclonies sont caractérisées par des contractions musculaires spon-

tanées, brusques, rapides, illogiques, involontaires, arythmiques, suivies

ou non de déplacements.

Dans l'étude des hyperkinésies, il fautbien caractériser les myoclonies,

en leur attribuant un tableau syptomatologique qui puisse leur donner

une autonomie complète. Le langage scientifique à ce propos estencoreun

peu confus et embrouillé. Il y a des maladies qui sont classées, soit dans

le groupe des myoclonies, soit dans les chorées, soit dans les tics. C'est ce

qui arrive, par exemple, pour la chorée élecl1'lque de Bergeron-IJenoch qui

est, comme nous le verrons, une myoclonie. Cette désignation de chorée

électrique a été employée pour la première fois, en 1846, par le médecin

italien Dubini, pour désigner le symptôme d'une maladie très probable-

ment infectieuse, avec localisations cérébrales, d'après les travaux de Ca-

vagni et Stefanini. La maladie de Dubini, encore mal étudiée, a été clini-

quement bien définie par les cas présentés. La désignation maladie au lieu

de chorée a été donnée par Groco, non seulement pour éviter une confu-

sion possible avec la chorée de Bergeron-Ilenoch, mais encore parce que

les secousses myocloniques ne sont, dans la maladie de Dubini, qu'un

symptôme. En effet, par les cas publiés on voit que la maladie commence

brusquement par céphalées continues, douleurs à la nuque et, parfois, de

la région lombaire. La fièvre existe toujours, mais elle manque quelquefois

dans sa période initiale. Après, viennent les secousses des membres : rapides

instantanées, semblables à celles qui proviennent des effets d'une commo-

tion électrique. Elles commencent, en général, par les extrémités supé-

rieures : doigts, mains, face, et se généralisent, progressivement, sous

forme hémiplégique ou bien à tout le corps. L'évolution se fait en quel-

ques jours ou en quelques semaines. Ces secousses sont accompagnées par

des sensations douloureuses et finissent par se généraliser en grandes atta-

ques convulsives sans perte de connaissance. Quelquefois (Bonardi), ce

sont ces attaques qui précèdent les convulsions. La marche est rapide et

xxvi 6

86 MONIZ

la mort s'ensuit presque toujours. Elle survient 90 fois sur 100 (Bianchi).

A côté de la maladie de Dubini, dans laquelle les secousses myocloni-

ques sont un symptôme, nous devons mettre d'autres descriptions dans les-

quelles les contractions musculaires ne sont également que des symptômes.

Ainsi Valobra a décrit deux cas de myoclonus infectieux. Il ne s'agit pas

de la maladie deDubini, mais de deux infections dans lesquelles sont ap-

parues les contractions myocloniques chez une jeune fille de ils. ans et

chez un garçon de 11 ans. -

Emile Meynier a publié également des cas de myoclonies infectieuses,

différents de la maladie de Dubini.

Papillon et Gy ont présenté à la Société de Pédiatrie un malade de

18 mois myoclonique, probablement atteint d'une infection méningée.

Tinel et André Cain ont décrit une myoclonie du membre inférieur, chez

un malade, comme équivalent jacksonien dans une monoplégie corticale de

nature syphilitique.

Simonelli a publié aussi un cas de paramyoclonus d'origine syphilitique.

Mosny et : Vlalloizel ont trouvé des mouvements myocloniques chez un hé-

miplégique, mouvements qui étaient plus prononcés du côté paralysé que

de l'autre.

Dejerine et Camus ont présenté à la Société de Neurologie une malade

avec des mouvements myocloniques congénitaux, laquelle était une hémi-

plégique cérébrale infantile congénitale. Les mouvements étaient localisés

au membre supérieur droit du côté paralysé.

Unverricht a décrit un type myoclonique- épileptique héréditaire spé-

cial et d'autres auteurs ont trouvé des mouvements myocloniques dans

l'épilepsie. Je reviendrai sur ce sujet un peu plus loin, à propos de la

classification des myoclonies.

Les descriptions des contractions musculaires de la maladie de Dubini

et celles des contractions de tous les autres cas sont tout à fait identiques à

celles qui sont décrites dans les myoclonies qui ne sont pas liées à d'autres

états pathologiques. Mais elles ne sont dans ces cas-là que de simples symp-

tômes, comme les mouvements choréiques dans les chorées symptoma-

tiques.

Les mouvements myocloniques d'imitation des hystériques sontdans le

même cas. Nous l'avons constaté chez une malade qui était dans notre ser-

vice en même temps que les deux myocloniques dont nous publions les

observations. 1

A côté de ces myoclouies symptomatiques, il y a les myoclonies que nous

pouvons nommer essentielles el qui ont la même valeur nosologique que

les chorées essentielles comparées aux chorées symptomatiques.

MYOCLONIES essentielles 87

La désignation de myoclonie (1) a paru pour la première fois, avec un ca-

ractère de généralisation, en 1888, dans le travail deZiehen comme devant

englober des états semblables qui, auparavant, se trouvaient séparés.

Mais avant celte époque, en 1881, une description était publiée, sous la

désignation de paramyoclonus multiplex par Friedreich, d'un nouvel état

morbide et qui est devenu classique. Il est intéressant de rappeler les to-

piques principaux de cette observation.

Le malade de Friedreich, un homme de HO ans, présentait des contrac-

tions musculaires, symétriques, mais indépendantes, qui se produisaient

ou d'un côté, ou de l'autre, localisées dans quelques muscles des membres,

tantôt supérieurs, tantôt inférieurs, mais respectant les muscles du tronc

et de la face. Leur fréquence oscillait entre 10 et 40 par minute. Elles

étaient arythmiques, de fréquence, d'intensité variables. Parfois, quand la

fréquence était plus rapide, un certain degré de tétanisation avait lieu, et

il apparaissait aussi un état de contractilité simultanée de plusieurs mus-

cles. A chaque contraction la masse musculaire devenaitsaillante et dure,

mais très rarement se produisaient de petits mouvements du pouce et de

l'avant-bras ou un petit déplacement de la rotule.

Quand le malade était éveillé, les secousses étaient constantes. Elles aug-

mentaient dans le décubitus, dans l'immobilité et surtout au moment où le

malade s'endormait. Les émotions, le froid, le relâchement musculaire

les exagéraient.

Elles disparaissaient complètement pendant le sommeil. Très rarement

le malade était réveillé par de brusques flexions des cuisses sur le ventre.

Les mouvements volontaires avaient une action modératrice sur ces con-

tractions. Il n'y avait que les réflexes roluliens qui étaient exagérés. La

sensibilité était normale. La maladie était apparue il la suite d'une forte

émotion. Elle a duré quelques années, mais elle a disparu pendant quelque

temps pour revenir plus tard.

Cette description a été confirmée par d'autres observations qui,en grande

partie, présentent des variations.

Par exemple, t'age préféré par la maladie est très variable. Dans le cas

de Remak (1884) la maladie est apparue à 11 ans, dans celui de Pierre

Marie (1886) à 52 ans et dans un cas de Raymond (1896) à 71 ans.

L'intensité des secousses présente aussi les plus grandes différences.

Chez le malade de Friedreich, apparaissait très rarement des déplace-

ments, dans d'autres cas on observait de grands déplacements.

(i) La désignation de myoclonie a été adoptée par Remak en 1884. Avant lui on

connaissait déjà la paramyoclonie de Friedreich.

88 MONIZ

Raymond, dans sa première leçon sur les myoclonies, demandait si on

devait, étant donné que les contractions musculaires de sa malade pro-

duisaient des effets locomoteurs, séparer les deux types myocloniques.

Raymond défend leur identification et se justifie au moyen des cas publiés.

On ne peut même pas faire de distinction entre les secousses musculaires

qui donnent de petits déplacements et celles qui en produisent de nets et

de violents.

Dans le cas de Friedreich les muscles du tronc et de la face n'étaient

pas atteints; mais, dans beaucoup d'autres observations très semblables

à la description primitive, ces muscles ont été atteints.

Dans quelques cas (Bechterew, Venturi, etc.), les secousses ne cessent

pas pendant le sommeil.

Tout cela démontre qu'il n'y a qu'un petit nombre des cas publiés qui

correspondent, dans la pureté de leur symptomatologie, à la description

de Friedreich.

De cette apparente discordance est né le besoin de rapprocher les diffé-

rents cas décrits avec une symptomatologie similaire, au moins dans leurs

lignes générales, en prenant pour base les secousses musculaires produites

dans les conditions et avec les caractères de l'observation primitive. Et,

en même temps, nous devons étudier la parenté et ies relations qui exis-

tent entre les myoclonies et les autres affections nerveuses déjà étudiées

et qui avec elles présentent une certaine similitude dans l'expression

symptomatique dominante : la secousse musculaire.

Et ainsi, dans le sens des contractions sans déplacement, nous devons

rapprocher la maladie de Friedreich des myokimies et de la dite chorée

fibrillaire de Morvan. Dans le sens des contractions musculaires avec

déplacements, nous devons mettre en confrontation les pseudo-claorées élec-

triques de Ilenoch-Bergeron et la maladie de Gilles de la Tourette.

Les myokimies, étudiées d'abord par Kny et ensuite parSchultze, lequel

leur a donné leur nom, sont caractérisées par des secousses fibrillaires

continues dans les mollets; muscles des extrémités et du tronc. '

Dans les premières descriptions, les douleurs et les hyperidroses sont

signalées comme symptômes de la maladie.

Dans d'autres descriptions on trouve les contractions fibrillaires dans

des groupes musculaires mais les douleurs et les perturbations vaso-

motrices n'ont pas été constatées.

Dans le cas de Meinertz le tremblement fibrillaire s'est généralisé à

presque toute la musculature; et dans les cas publiés par Bernhardt,

MYOCLONIES ESSENTIELLES 89 9

Newmark et Frenkel il était réduit au territoire du facial. Ces trois der-

niers cas doivent être rattachés au spasme facial, Henry Meige ayant montré

que les « contractions parcellaires » sont un des signes caractéristiques de

ce spasme facial (1).

En résumé : Dans le groupe des myokimies publiées, il y a des cas,

comme ceux dans lesquels les secousses sont localisées au territoire du

facial, qui doivent rester liés aux spasmes faciaux et il y en a d'autres,

comme les cas de Kny, de Schultze, de Meinetz, etc., qu'on ne peut pas

séparer du paramyoclonus multiplex avec lequel ils se confondent. En

effet, la différence consiste simplement en ce que les contractions sont

fibrillaires et non fasciculaires. Les unes et les autres ont été décrites dans

les cas de paramyoclonus et il 'n'existe aucun caractère distinctif entre

elles. Les premières observations de Kny (1888) ont même été présentées

sous le titre : « Sur un type clinique voisin du paramyoclonus multiplex »

Morvan est du même avis.

Ces myokimies sont de vrais cas de myoclonies et, par conséquent,

la désignation de myokimies qui a été créée en 1894 par Schultze doit

être abandonnée.

Que cette désignation soit ahandonnée ou non, elle ne sera qu'une

forme du paramyoclonus multiplex, c'est-à-dire une variété de myo-

clonie (2).

La chorée fibrillaire de Morvan est ainsi décrite par l'auteur lui-même :

«La maladie est caractérisée par des contractions fibrillaires apparaissant

tout d'abord dans les muscles des mollets et de la partie postérieure des

cuisses, pouvant ensuite s'étendre aux muscles du tronc et même à l'un des

membres supérieurs, mais respectant toujours les muscles du cou et de la

face. »

Celte pseudo-chorée et la myokimie sont identiques. Il suffit de con-

fronter les cas et les descriptions. C'est toujours le paramyoclonus. L'au-

teur, lui-même, écrivait en 1890 « que le caractère fibrillaire des

secousses musculaires ne peut suffire, à lui seul, à établir un type dis-

tinct du paramyoclonus multiplex, quand tous les autres signes de l'affec-

tion (début, durée, évolution, tendance à la généralisation, etc.) sont

(1) Les myokimies éphémères étudiées dernièrement par René Cruchet ne doivent

pas être englobées dans ce groupe. Comme le dit Cruchet, ces phénomènes sont plus

près de l'état physiologique que de l'état morbide. Ce sont de petites secousses pal-

pébrales de courte durée et qui paraissent et disparaissent quelquefois inconsciemment.

Ces petites secousses peuvent avoir d'autres localisations, mais elles n'ont pas de

valeur au point de vue pathologique parce qu'elles existent fréquemment chez des

individus sains.

(2) Cruchet propose que cette désignation soit réservée aux myokimies éphémères.

90 MONIZ

identiques ». EL après avoir bien étudié les relations des deux maladies,

il finit par conclure qu'elles sonl analogues (1).

La chorée électrique de flerjeron-IIenoch estune hypercinésie qui rentre

dans la définition que nous présentons des myoclonies.

La première élude de cet état morbide a été la thèse de Berland

publiée en 1880, sous l'inspiration de Bergeron. Dans ce travail on n'a

pas oublié que les symptômes de cette maladie avaient déjà été signalés

dans les descriptions des chorées. «Bien que l'on n'ait pas encore décrit,

dit l'auteur, en la détachant de la danse de Saint-Guy, la variété que

nous étudions, nous en voyons cependant les symptômes les plus caracté-

ristiques nettement indiqués au milieu de la description de la chorée vul-

gaire dans plusieurs auteurs. » Maisjusqu'à ce moment-là les mouvements

choréiques et les mouvements myocloniques étaient confondus. Ce sont

même les résultats obtenus, dans certains cas, par le traitement au moyen

du tartre stibié, qui ont déterminé la séparation. Et toutefois la cure ra-

pide faite par ce traitement, la façon avec laquelle les contractions sont

apparues, sa forme spéciale, nous donnent l'impression que ces secousses

n'étaient que des manifestations hystériques. Cela a déjà été signalé par

Pitres. La description faites par Berland montre bien lescaractères spéciaux

de ces contractions pseudo-choréiques. « Les symptômes, dit Berland, sont t

donc constitués par des mouvements brusques, rapides, involontaires, el

pouvant être comparés aux secousses électriques. » Ils peuvent présenter

un degré variable d'amplitude et de fréquence, « mais la brusquerie, com-

me électrique, leur est particulière ». La localisation des secousses a

dans quatre cas une préférence pour l'extrémité céphalique. Dans un cas

seulement (obs. 111), parmi les cinq qui ont été observés par Bergeron, ces

secousses se sont généralisées au bras et à la jambe gauches.

Henoch a minutieusement étudié la maladie en 1883. Elle est même

connue sous le nom de chorée électrique de Bergeron-Ilenoch. Henoch

avait déjà adopté, en 1881, le nom de chorée électrique proposé antérieure-

ment par Hennit. avait observé à cette époque-là dix cas et avait

montré la différence entre les mouvements de cette maladie et les mouve-

ment choréiques. Ils étaient comme produits par des « courants induits ».

Les secousses musculaires siégeaient sur divers segments : tête, jambes,

bras, etc. La maladie était extrêmement opiniâtre.

Il parle d'un cas probable de guérison, et d'un autre casdeRemakdans

lequel le bromure de potassium aurait donné de bons résultats ; mais

1

(1) La description de Morvan est antérieure à celle de la myokimie de Kny-Schullze.

MYOCLONIES ESSENTIELLES 91

Henoch ne croit pas au succès du médicament. On pourrait penser dans

ce cas-là à l'hystérie.

En 1883, Remak et I-Ieldenberg ont proposé la séparation de la chorée

électrique du groupe des chorées, et Remak a parlé pour la première fois

de l'identification de certains de ces cas avec le paramyoclonus.

Avant tous ces travaux, en 1865, Trousseau a décrit une espèce de

chorée qu'il a nommée clcorecc saltatorla, qui se rapproche beaucoup de

la myoclonie à déplacements qui a été décrite sous le nom de chorée élec-

trique. Dans la phrase du grand maître, c'était une chorée « bien diffé-

rente de la danse de Saint-Guy ». La description est basée sur l'étude de

deux cas. Un d'eux très typique est celui d'un garçon de 12 à 13 ans,

plein d'intelligence. Au milieu de ses convulsions, il conservait les mouve-

ments volontaires avec une certaine régularité. Le malade disait qu'il

n'avait rien perdu de son agilité habituelle, qu'il franchissait sans diffi-

culté, et aussi bien que ses camarades, les obstacles par dessus lesquels

il lui fallait sauter, qu'il montait sans peine les escaliers trois à trois;

qu'il n'était en rien gêné pour sauter à la corde. Il pouvait manger et

boire aisément.

Les vrais choréiques ne peuvent faire aucune de ces choses (Trousseau).

Or, cet enfant était pris de mouvements bizarres, de contractions mus-

culaires involontaires, qui le projetaient en avant comme s'il avait été

lancé par un ressort et le faisaient se lever brusquement ou sauter en

avant. C'est cet acte qui a amené Trousseau à donner à la maladie la

désignation de chorea sallatoria.

D'autres travaux et d'autres observations (Bouveret et Devic, Massa-

longo, etc.) ont pu établir le tableau symptoinatologique que les traités

reproduisent.

En résumé, la maladie est caractérisée par des secousses brusques,

rapides, qui paraissent être l'effet d'une décharge électrique, qui se répè-

tent à courts intervalles ou avec une durée de quelques minutes. Ces

secousses, malgré leur intensité, ne peuvent pas empêcher les mouvements

volontaires. Elles sont involontaires et exagérées quand les malades cher-

chent à les éviter.

Les régions du corps atteintes sont asymétriques. Nous extrayons de

la description de Blocq et Grenet les phrases suivantes qui offrent un

certain intérêt, comme préambule aux deux observations que nous publions

ci-après :

« Quant à leur répartition, elles peuvent être localisées à la tête et aux

membres, mais le plus ordinairement elles sont généralisées. A la tête les

spasmes déterminent des brusques mouvements d'ensemble, d'extension

ou de flexion. Au tronc, on constate une rapide inclinaison en avant ou

92 MONIZ

en arriére : les épaules s'élèvent et s'abaissent brusquement, puis les bras

se rapprochent et s'écartent du tronc. Les secousses sont tellement vives

et fréquentes que, d'ordinaire, le sujet doit renoncer à toute occupation.

Parfois elles s'organisent en véritables paroxysmes dans l'intervalle des-

quels s'observe un calme relatif. Les muscles respiratoires peuvent parti-

ciper aux spasmes, et il en résulte des bruits involontaires, parfois des

sortes d'éructations. Les mouvements sont exagérés par les émotions de

toute nature.»

En rapprochant cette description de celle présentée par Friedreich

sous le nom de paramyoclonus et de celles qui lui ont suivi, nous ne

trouvons, comme caractère différentiel, qu'une très grande intensité des

secousses, très violentes, lesquelles produisent des déplacements qui,

dans le paramyoclonus, sont exceptionnels. Mais les secousses ont les

mêmes caractéristiques et la maladie présente dans l'un et dans l'autre

cas la même marche. La sensibilité est normale dans les deux cas, la force

dynamométrique est aussi conservée, les réflexes ne présentent pas, en

général, de modifications ; l'état mental persiste intact ou est très légère-

ment affecté.

Les deux observations qui suivent sont, comme nous le verrons, deux

cas de myoclonie essentielle, à grands déplacements, qui ne sont pas

dépendantes d'un état pithiatique ni d'une lésion organique quelconque.

Observation I (PI. XVII).

La malade M. A., de 15 ans, est entrée à l'infirmerie des maladies nerveuses

de notre service à l'hôpital de Santa-Martha, au commencement de cette année

1912. Auparavant elle a été hospitalisée en 1909 à l'infirmerie de Ste-Marie de

l'hôpital S. José. Sur sa maladie M. Ferreira da Costa a publié sa thèse dans

laquelle l'observation de cette jeune fille est reproduite avec soin. Nous nous en

servons, en signalant quelques modifications qui, depuis cette époque, se sont

produites. Nous avons utilisé le cinématographe pour bien étudier les mouve-

ments et bien mesurer le temps dans lequel ils ont eu lieu.

Antécédents héréditaires. - Père bien portant. Pas de syphilis, pas d'al-

coolisme. Mère morte il y a trois ans. Pas d'informations précises sur la ma-

ladie qui l'a emportée. Elle était facilement irritable. Elle a eu quatre accou-

chements normaux et deux fausses-couches, de cause inconnue. Un de ses

frères, âgé, aujourd'hui, de 21 ans,.a eu une méningite, et est aujourd'hui

interné dans un asile. Il a des attaques qui, d'après la description faite par le

père, doivent être épileptiques et il présente des perturbations mentales. Un

oncle paternel est épileptique et une tante maternelle hystérique. Sur les aïeux

il a élé impossible d'obtenir des renseignements précis.

^Antécédents personnels. - 1\1. A., née d'un accouchement à terme et normal,

a eu la rougeole à 4 ans. Elle a joui d'une bonne santé jusqu'à dix ans, âge

NOlJHLI Iconographie DE la Salpeirilke. zip. XXVI. Pl. XVII

MYOCLONIE ESSENTIELLE

(E. Mont[)

Masson & Cie, Editeurs

MYOCLONIES ESSENTIELLES 93

auquel, après une peur, elle a perdu la voix et a commencé à sentir des secous-

ses dans les membres, ensuite dans le tronc et enfin dans la tête. Un an après,

elle a récupéré la voix et les secousses ont un peu diminué.

A cette époque survient la mort de sa mère. L'émotion réveille l'aggravation

de son mal, les secousses musculaires deviennent plus fortes et produisent des

mouvements involontaires très rapides et brusques, localisés aux quatre mem-

bres et à la tête. Ces contractions ne l'empêchent pas de marcher et d'exécu-

ter les actes usuels de la vie et même quelques travaux domestiques.

Elle a suivi un traitement par les bains sulfureux et par les médicaments

arsenicaux sans résultat jusqu'à son entrée à l'hôpital S. José le 16 octobre 1909.

Etat actuel. - La malade est de faible constitution, mais elle est gaie et

répond avec facilité et précision aux questions qu'on lui fait. En l'observant on

voit que. quelquefois, elle est secouée comme si elle avait été traversée par un ici

courant électrique. Le phénomène se produit quand la malade est debout,

assise ou couchée. Ces mouvements sont déterminés par des contractions

musculaires involontaires, très brusques et rapides, qui se répètent souvent-

avec des intervalles irréguliers et arythmiques. Le nombre de ces contrac,

tions est très variable. Elles sont de 10 à 40 par minute.

Ce phénomène se produit souvent dans les muscles des membres inférieurs.

En 1909 les contractions avaient une prédilection initiale pour le membre

inférieur droit, d'où elles passaient aux muscles du membre inférieur gauche

en se propageant ensuite presque instantanément aux membres supérieurs et

quelquefois à la face. Quand la malade était debout on constatait un déplace-

ment et l'entraînement du pied gauche. , .

Aujourd'hui les contractions déterminent des mouvements et des déplace-

ments si rapides qu'il est impossible de vérifier leur succession.

La cinématographie nous a montré, mieux qu'une description, comment se

comportent ces mouvements.

Les mouvements peuvent être localisés à la tèle (PI. XVII, fig. C et D), aux

bras et à la jambe droite ou plus généralisés au tronc et aux membres (fig. E)

et encore à la tête ( fig. B). Nous ne pouvons pas donner une grande longueur du

film cinématographique, mais. les figures I et V donnent l'impression de la

succession de ces mouvements. Par le cinématographe on peut mesurer exac-

tement la rapidité des mouvements qui obtiennent le maximum figure A,

dans laquelle nous avons noté un mouvement presque symétrique de contrac-

tion des membres supérieurs avec soulèvement des épaules, une petite

rotation de la tête et un entraînement de la jambe droite. Pour bien détermi-

ner la rapidité de ces mouvements, il faut savoir que chaque passage de plaque

se fait dans 0,06 de seconde et que tous les mouvements sont réalisés dans

trois passages. C'est-à-dire que tous les mouvements décrits sont faits dans

une période de moins d'un cinquième de seconde.

La figure V montre un mouvement de latéralisation droite, avec extension

du tronc et des membres supérieurs, notamment du bras droit. La durée de

ces mouvements est plus longue, mais ne dépasse pas un tiers de seconde.

94 MONIZ

Les muscles de la face sont aussi atteints. Il est difficile de bien préciser

tous les muscles qui entrent en contraction. Les masséters, les risorius, les orbi-

culaires des paupières et des lèvres, les zygomatiques, les carrés du menton,

sont les plus atteints par les secousses fulgurantes, lesquelles produisent des

grimaces qui disparaissent rapidement ou même seulement s'ébauchent.

Les masséters font quelquefois des contractions énergiques, et forment des

saillies sous la peau ; d'autres fois ce ne sont que quelques fascicules muscu-

laires qui entrent en contraction.

La tête exécute aussi des mouvements-latéraux, dans le sens antéro-posté-

rieur, de rotation. La secousse se réduit, parfois, à un de ces mouvements.

Les muscles du tronc entrent en scène sous des formes variées et répétées.

Un des mouvements qui apparaît souvent, c'est le soulèvement des épaules

compliqué ou non de flexion des bras.

Le diaphragme et les muscles de la phonation sont atteints et obligent la

malade à faire une expiration subite qui est suivie d'un ou de deux petits cris.

En 1909, quand la malade a été observée par M. Ferreira da Costa, elle

prononçait, parfois, un mot obscène, toujours le même. Actuellement elle ne

le prononce jamais. Cette coprolalie a disparu. L'insistance employée auprès

de la malade pour éviter la prononciation de telle expression a contribué à

obtenir ce résultat. Cela paraît un symptôme involontairement greffé sur

l'état morbide que nous sommes en train d'étudier. Quand la malade est assise,

elle exécute les mêmes mouvements que debout. Ils ont été en 1909 plus ac-

centués à droite. Aujourd'hui ils présentent encore une certaine prédilection

pour ce côté et arrivent à ébaucher, parfois, un coup de pied à droite.

En décubitus dorsal la malade exécute des mouvements similaires à ceux

observés dans les autres positions. Dans les membres inférieurs les secousses

produisent des mouvements de projection latérale, de surposition des jambes,

de flexion des orteils conjointement ou séparément, des jambes sur les cuisses

et des cuisses sur le tronc. Ces mouvements sont un peu plus intenses du côté

droit. Les membres supérieurs exécutent des mouvements similaires et les

muscles du tronc, du cou et de la tête, subissent aussi des secousses égales à

celles déjà décrites dans les autres positions.

La marche de la malade est normale. Elle est altérée seulement par l'appa-

rition des secousses. De temps en temps elle s'arrête pour continuer, tout de

suite, sa marche régulière. D'autres fois elle fait un pas incomplet ou un faux

pas qui rappelle celui que fait le soldat pour se mettre au pas (Ferreira da

Costa).

Quelquefois elle frappe le sol avec un des pieds, plus à droite qu'à gauche,

comme si elle exécutait le mouvement qu'en escrime on appelle « un appel »

(Ferreira da Costa).

En somme, on voit que les mouvements ont toujours les mêmes caratéris-

tiques. Ils sont toujours rapides, arythmiques, asymétriques et tout à fait

similaires à ceux produits par une faradisation intense.

Il y a corrélation entre la fréquence et l'intensité de ces secousses. Plus elles

MYOCLONIES ESSENTIELLES 95

sont fréquentes plus elles sont intenses. Les émotions et les contrariétés les

augmentent. Il en est de même pour le froid.

Pendant le sommeil ces contractions et ces mouvements involontaires dis-

paraissent complètement.

Réflexes normaux. Sensibilités normales.

La malade, après l'apparition des secousses, n'a jamais cessé d'en avoir. Elles

sont, ou plus fortes ou plus faibles, mais il n'y a aucune période d'accalmie. La

maladie a aujourd'hui une durée de cinq ans sans augmentation sensible dans les

derniers temps etsansqne les médications employées aient donné aucun résultat

Comme traitement on a employé, inutilement, les calmants, les arsenicaux,

y compris le salvarsan, la psychothérapie, tout sans aucune amélioration pour

la malade. ,

On ne constate que la disparition du commencement de coprolalie qu'elle

avait.

Elle est partie de l'infirmerie dans le même état.

OBs. IL G. M.. 18 ans, domestique, est entrée le 25 janvier 1912 dans

notre service de neurologie à l'Hôpital Sta Martha de Lisbonne.

Antécédents héréditaires. - Le père est robuste, mais, selon la malade, il a

quelquefois un spasme ou tic de l'olbiculaire de l'oeil droit qui se propage à

la face. L'unique tante paternelle qu'elle a est normale. La mère n'a aucune

maladie nerveuse. Elle raconte qu'un de ses frères avait des attaques qui

l'obligeaient à porter les mains au visage et poussait des cris. La description

est vague et ne mérite pas un grand crédit. v

Antécédents personnels. Elle a été scrofuleuse. Elle a eu une fièvre ty-

phoïde a 7 ans. Elle n'a jamais d'atlaques nerveuses. A 13 ans elle commence à

éprouver des contractions dans les muscles orbiculaires des paupières et des

lèvres. Elle ferme involontairement les yeux et fait des mouvements de la

bouche et de la face qui ont augmenté avec l'âge.

Il y a trois ans elle a,senti des secousses dans les membres et dans le tronc

Au commencement elles étaient rares et petites ; ensuite elles sont devenues de

de plus en plus violentes et fréquentes jusqu'à l'intensité qu'elles présentent

aujourd'hui. Ces contractions n'ont pas un siège fixe. Ou elles paraissent aux

membres inférieurs, ou au bras, spécialement au bras droit, ou sont localisées

au tronc et aux épaules, au cou et à la face.

La maladie s'est aggravée depuis un an et demi et surtout quand elle est

entrée, il y a un an, à l'Hôpital de l'Université de Coimbra. La malade a

commencé à cette époque-là à pousser des cris qui ont augmenté de plus en

plus. Tout cela n'a pas eu d'origine émotive. La malade n'a pas subi de

grands chocs moraux.

Les contractions ne l'empêchent pas de marcher, ni de faire les actes usuels

de la vie. Elle peut s'habiller, manger et vaquer aux petits services domesti-

ques. Mais les contractions nuisent un tant soit peu à tous ces actes.

Elle a subi divers traitements médicamenteux et hydrothérapiques sans

bénéfice.

96 MONIZ

Etat actuel. -La malade estune jeune fille très développée, intelligente,

qui raconte avec précision la marche de sa maladie.

La menstruation, qui a apparu à 13 ans, est régulière. Elle se nourrit bien

et il n'y a rien de spécial du côté des appareils digestif, circulatoire et respi-

ratoire.

Les contractions ébranlent tous les segments de son corps comme si elle

avait été traversée par un fort courant électrique. A ces ébranlements corres-

pondent des mouvements brusques, rapides, involontaires, désordonnés, inco-

hérents et variés qui se répètent arythmiquement avec de très petits inter-

valles ou sont séparés par des intervalles de deux ou trois minutes. On peut

observer 35 et 40 aux périodes de plus grande agitation. '

Les mouvements produits par les contractions sont les plus divers et les

plus bizarres. Néanmoins ces mouvements, si divers et si bizarres soient-ils, se

répètent pendant la journée; mais la fréquence des uns est plus grande que

celle des autres.

Il est impossible de préciser, à une ou deux exceptions près, quels sont les

plus fréquents.

Les contractions musculaires qui déterminent les mouvements d'élévation

de l'épaule droite et du bras du même côté, qui est levé en extension au-dessus

de la tête, -sont des plus fréquentes.

Souvent ce mouvement est accompagné d'autres mouvements du membre

supérieur, du déplacement de la tête et de mouvements des muscles de la face.

Il arrive aussi que ce mouvement se généralise à tout le corps avec flexion des

membres inférieurs et flexion du tronc sur les cuisses. Quelquefois chacun de

ses mouvements est isolé ou d'autres mouvements se produisent. L'extension

du tronc et le redressement en arrière de la tête, la flexion du tronc et le soulè-

vement du bras gauche, les contractions des muscles de la face, la flexion des

bras, etc., sont des formes diverses des contractions musculaires de la malade.

D'autres fois les contractions sont localisées seulement aux membres infé-

rieurs. Alors surviennent des flexions des orteils, des jambes sur les cuisses

et des cuisses sur le tronc, et tout revient, de suite, à l'état normal probable-

ment par l'action adjuvante des extenseurs.

A la face se produisent aussi des mouvements divers : les yeux se ferment

ou s'ouvrent avec exagération ; la bouche s'ouvre et la langue sort en dehors

ou bien s'élève contre le palais ; les dents se serrent; la lèvre supérieure s'é-

lève, etc.

La tête est aussi atteinte par des mouvements de latéralisation, en avant et

en arrière.

Le diaphragme et les muscles de la phonation entrent aussi en contraction

et la malade émet des cris, deux ou trois notes aiguës, mais elle ne prononce

jamais un mot.

Quand la malade est assise elle présente les mêmes mouvements que quand

elle est debout; mais les mouvements des membres inférieurs sont plus pro-

noncés. Elle frappe très violemment le sol et fait d'autres mouvements d'ex-

MYOCLONIES ESSENTIELLES 97

tension et de flexion, surtout la flexion des cuisses sur le tronc. Le tronc tombe

quelquefois en avant comme si la malade allait se précipiter dans une chute

volontaire.

La malade a trouvé une position dans laquelle les secousses ne sont ni si

fortes ni si fréquentes. Elle place les bras en arrière et se cramponne avec les

mains au fond de la chaise.

Quand la malade est couchée les mouvements sont les mêmes. Il n'y a pas

de grandes différences dans le nombre des accès. Le tronc s'incline dans le

lit en flexion sur les cuisses. Les membres inférieurs font des mouvements

les plus divers de projection latérale de flexion totale ou partielle, d'adduction

et d'abduction. Les membres supérieurs exécutent les mouvements habituels

d'élévation, d'extension et de flexion, soit isolément, soit avec des mouve-

ments de la face plus ou moins complexes.

La malade, quand elle est couchée, a trouvé aussi une position dans laquelle

les secousses ne sont pas si fortes. Elle se met en décubitus dorsal' et saisit

les fers du lit avec les mains.

Dans celte position elle obtient non la diminution en quantité, mais en in-

tensité, des accès.

En marchant, les secousses des membres inférieurs l'obligent à faire de pe-

tits sauts qui lui font presque perdre l'équilibre et alors elle est obligée de

s'arrêter pour ne pas tomber.

Quand l'accès est moins fort elle fait des faux pas ou frappe le sol avec le

pied.

Néanmoins la malade marche et peut traverser les rues sans grandes diffi-

cultés.

La malade a moins de contractions quand elle est distraite; mais quand on

lui demande de dominer ses accès l'effet est le contraire. Si on la prie de serrer

ses mains violemment on voit dominer les accès pendant quelque temps.

G. M... n'a jamais cessé d'éprouver ces contractions, depuis le moment où

elles ont commencé, avec des alternatives d'intensité. La malade estaujourd'hui

dans le même état qu'il y a un an.

Pendant le sommeil elle n'a pas de contractions, mais quand elle se couche

elles sont violentes et au réveil elles recommencent tout de suite leur cours.

Les contrariétés ont de l'influence sur les secousses. Elles sont exagérées.

J'ai pu constater cette influence.

Le froid aussi les augmente.

La malade peut vaquer au service domestique, manger et boire sans casser

les verres ou les assiettes, et elle écrit assez facilement.

Les réflexes radiaux et tricipitaux sont vifs. Les autres normaux.

Il n'y a pas de nystagmus, mais dans les positions latérales extrêmes on voit

parfois de petits mouvements, surtout quand la malade regarde à droite; ces

mouvements sont arythmiques et inconstants.

Sensibilités normales. Réactions électriques des muscles également nor-

males. ,

98 MONIZ

Il n'y a pas d'atrophies ni de douleurs dans les muscles qui entrent en con-

traction. La malade semble, parfois, fatiguée ; mais elle ne se plaint que des

contractions et des mouvements qui lui rendent la vie insupportable.

De tous les traitements que nous avons employés ce n'est que la psycho-

thérapie aidée par le bain statique qui a pu donner un résultat éphémère. Les

accès ont diminué en intensité et sout restés plus courts et plus instantanés,

sans qu'ils aient jamais perdu les caractéristiques que nous avons décrites.

Quant à la quantité je n'ai pas fait un jugement sûr. Si elle a diminué, la

diminution a été peu appréciable. -

Après ce traitement la malade a eu une petite contrariété et, tout de suite,

elle est revenue à l'état primitif.

Dans les deux cas il y a des particularités intéressantes. Nous préférons

les mettre en évidence dans une description d'ensemble des myoclonies,

en nous servant des observations dont nous avons parlé et d'autres aux-

quelles nous ferons allusion.

Nous avons déjà parlé des myoclonies symptomatiques, c'est-à-dire, des

myoclonies,qui, comme les chorées symplomaliques, sont liées à des

maladies organiques ou à des névroses.

Mais à côté de ces myoclonies nous devons mettre les myoclonies essen-

tielles qui, n'élant pas liées à d'autres états morbides, ont des caractéris-

tiques suffisantes pour être séparées des chorées, des spasmes, des tics

etc. Ces caractéristiques leur donnent la valeur d'une entité nosologique.

Les autres hypercinésies ne sont pas mieux caractérisées.

Dans cette orientation nous allons chercher à définir autant que -pos-

sible celle espèce morbide.

Symptômes.

Les myoclonies, comme nous l'avons dit dans leur définition, sont

caractérisées par des contractions musculaires spontanées, brusques, rapi-

des, illogiques, involontaires et arythmiques. Ces secousses peu vent donner

ou non origine à des déplacements ; mais cela n'est pas une caractéris-

tique à accentuer. Tout dépend du degré de ces contractions, qui peuvent

être fibrillaires dans un degré minimum et produire de violents déplace-

ments dans un degré maximum.

Ces secousses peuvent traverser tous les muscles de l'organisme. Elles

préfèrent ceux de la vie de relation, mais les muscles de la vie organique

peuvent aussi être atteints. Les muscles les plus atteints sont ceux des

membres supérieurs et inférieurs, du tronc, du cou, de la face et de la

langue (Lemoine et Lemaire).

MYOCLONIES ESSENTIELLES 99 9

Dans tous les cas de myoclonies que nous avons examinés, depuis les

cas qui sont décrits sous le nom myokimies ou chorée fibrillaire de Morvan

jusqu'aux cas qui portent la désignation de chorée électrique, les secousses

sont toujours spontanées. Les émotions, le froid, les courants électriques,

la palpation, l'attention, etc., peuvent les augmenter; le sommeil, des

distractions, la marche, les occupations usuelles, ont, au contraire, une

action inhibitoire.

Les contractions sont brusques. Elles arrivent inopinément sans qu'on

puisse prévoir, avant l'accès, l'intensité qu'elles auront, ou la forme qu'elles

revêtiront. Cette brusquerie est surtout appréciable dans les myoclonies il

grands déplacements, comme dans les deux cas que nous publions. Les

cinémaphotographies que nous présentons montrent bien ce que nous

disons. Ainsi dans la fig. 1 (obs. I) nous voyons que la malade, entre la

première et la seconde photographie,a fait la flexion des bras, le soulèvement

des épaules, la projection de la tête en arrière, a fermé les yeux, etc., en

six centièmes de seconde. La fig. XVI (obs. II) montre bien la brusquerie

des mouvements. Ce caractère a été déjà décrit par Friedreich chez le

malade qui a servi à définir la maladie .

Cette brusquerie des secousses différencie les myoclonies des chorées

dans lesquelles les mouvements sont ronds,pour nous servir d'une heureuse

désignation, plus lents, commencés toujours avec une certaine suavité. -

A côté de cette brusquerie on doit noter la rapidité. Les contractions

musculaires ne se maintiennent pas. Elles se succèdent, parfois, avec une

telle fréquence qu'elles peuvent produire l'impression d'une contraction

tétanisante. Nous avons déjà dit que chez une de nos malades les contrac-

tions musculaires avec déplacements ontpu avoir lieu en un cinquième de

seconde. Les plus lentes de l'observation 2 ont duré moins d'une seconde.

La moyenne de durée des contractions dans les deux cas ne dépasse pas

une demi-seconde. Cetle rapidité de contraction, qu'on ne trouve pas dans

les mouvements choréiques, est signalée par tous les auteurs. Il est diffi-

cile de dire le temps moyen de leur durée ; mais on sait qu'on peut isoler

dans certains cas 100 et même 180 secousses par minute, ce qui montre

qu'elles peuvent avoir lieu en quelques dixièmes de seconde.

La fréquence est très variable. Variable pour chaque malade sous les

influences accélératrices ou inhibitoires, ou même sans cause appréciable,

et variable de malade à malade suivant les types myocloniques.

Dans le cas de Ilomen on a compté 100 secousses par minute, 120 dans

le cas de Ziehen et 180 dans le cas de 13echterew.

Chez nos malades la fréquence des contractions est très inconstante,

fait qui a été aussi constaté dans les autres observations. Quelquefois nous

avons compté entre 10 et 40 secousses par minute dans les deux cas et quel-

100 MONIZ

quefois nous avons vu se passer deux et trois minutes sans aucune con-

traction.

Ces secousses n'ont pas de type fixe, inaltérable. Elles diffèrentpar leur

qualité, leur durée et la quantité de masse masculaire atteinte.

Généralement les contractions sont cloniques; mais il y des observa-

tions publiées avec contractions toniques. Nikitine, par exemple, a publié

un cas de paramyoclonus avec contractions cloniques et toniques séparées.

Sur la fréquence, l'importance de ces contractions toniques il n'y a pas

de données précises. En tous cas nous devons retenir que, pour le moment,

les contractions cloniques sont, seules, caractéristiques de la myoclonie.

Elles peuvent se succéder avec une telle rapidité que les intervalles qui

les séparent ne sont pas appréciables. Elles se confondent et ne produisent

qu'une unique contraction de forme tétanique.

Pierre Marie, qui a publié en 1886 le premier travail français sur le

paramyoclonus, a étudié graphiquement, par le myographe, les contrac-

tions musculaires de son malade. Dans certains cas il a vu se produire

simplement une secousse brusque, unique, caractérisée par une seule

oscillation complète de l'aiguille de l'enregistreur (ligned'ascensionetligne

de descente). C'est une secousse clonique. Dans d'autres cas, il a obtenu

des séries de secousses agglomérées dont l'amplitude va en décroissant

progressivement jusqu'à ce que la ligne de niveau soit définitivement

atteinte ; quelquefois ces secousses, en se continuant, donnent naissance

à une courbe d'apparence tétaniforme. Mais elles sont fondamentalement

des contractions cloniques.

Ces contractions ont encore la caractéristique d'être illogiques. Par cette

dénomination nous voulons dire que les contractions myocloniques ne

reproduisent pas des mouvements coordonnés ou systématisés pour un but

déterminé. Ils sont incoordonnés et bizarres. Contrairement à ce qui arrive

dans les tics dans lesquels les mouvements conservent une coordination

relative, les mouvements myocloniques sont désordonnés, polymorphes

et variables. ,

Pendant longtemps on a mis les tics dans le groupe des myoclonies. La

définition de Vanlair, qui est habituellement citée, les metencore, mais

après les dernières études sur ce sujet il n'y a pas de raison pour qu'on ne

sépare pas ces états morbides.

Le tic est, d'après Henry Meige et Feindel, « un acte primitivement

commandé par une cause extérieure ou par une idée, et coordonné vers un

but ; par la répétition, cet acte passe à l'état d'habitude et finit par se repro-

duire involontairement, sans cause et sans but, en s'exagérant dans sa

forme, dans son intensité et dans sa fréquence ; il prend ainsi les carac-

MYOCLONIES ESSENTIELLES 101

tères d'un mouvement convulsif et intempestif, répété à l'excès ; son exé-

cution est souvent précédée d'un besoin impérieux, et sa répression d'un

malaise. La volonté, la distraction peuvent le surprendre; il disparaît dans

le sommeil. Le tic apparaît chez les prédisposés ; il coexiste fréquemment

avec d'autres manifestations du déséquilibre mental ». Cette définition est

bien précise : les tics sont des convulsions cloniques localisées avec des

caractéristiques spéciales de formation qui a toujours une base psychique.

Primitivement ce sont des contractions musculaires orientées vers une fin

déterminée. Ensuite elles se transforment, s'exagèrent, mais on peut, pres-

que toujours, les reconnaître comme « la systématisation originelle de

l'acte » (Henry Meige).

Dans les mouvements myocloniques ces caractères manquent. Il n'est

pas question d'une perturbation psychomotrice, mais d'une perturbation

fondamentalement motrice.

Les mouvements myocloniques sont si loin d'imiter les mouvements

volontaires cordonnés qu'il suffit de prendre en considération leur cons-

tant polymorphisme et leur séquence illogique pour les séparer des lies.

Le diagnostic entre les deux états morbides peut être quelquefois diffi-

cile, mais ce que nous connaissons aujourd'hui est suffisant pour séparer,

avec le critérium présenté, les tics des myoclonies.

Les contractions myocloniques sont involontaires. Elles surviennent ino-

pinément, sans que rien les provoque, contre la volonté du malade. Chez

nos deux malades et spécialement chez la seconde, quand on appelle son

attention pour dominer son accès, ils augmentent en quantité et en inten-

sité. C'est la règle générale dans les observatious publiées.

Quand la malade est au repos les contractions sont plus intenses, au

contraire quand elle exécute quelques mouvements, quand elle marche,

par exemple, les contractions diminuent. Les distractions ont, comme nous

l'avons dit, une action inhibiloire. Cela n'est pas une règle générale. Il

y des exceptions, mais la majorité des descriptions confirme ce fait.

Chez notre seconde malade les contractions sont plus fortes quand la

malade est au lit et surtout avant de s'endormir. C'est déjà un fait consi-

gné dans l'observation de Friedreich.

Pendant le sommeil les mouvements cloniques n'existent pas. C'est ce

qui arrive dans nos deux cas. Mais il y a des exceptions. Ainsi dans le

cas de Friedreich le malade était quelquefois réveillé par une brusque

flexion des jambes. C'est même le mouvement le plus étendu qu'il signale

chez son malade. Dans les cas de Loewenfeld, SeeligmiU 1er (second cas),

Bechterew. Venturi, Feletti, etc., les contractions persistent pendant le

sommeil. Mais ce sont des exceptions.

xxvi 7

102 , MONIZ

. Les actes volontaires ne sont pas modifiés chez les myocloniques. Comme

nous l'avons vu, nos malades peuvent marcher, manger, écrire, coudre,

etc., sans que les contractions leur nuisent. Déjà Trousseau l'avait remar-

qué dans ses choréiques saltatorias.

L'émotion exagère les contractions des myocloniques. Chez la première

de nos malades l'émotion est la cause appréciable de la maladie et surtout

de son exagération. Les secousses de la seconde malade ont augmenté,

une seule fois, après une petite contrariété ; mais la maladie n'a pas eu

son origine dans une perturbation émotionnelle.

Le froid, les courants électriques ont aussi une action exagérative.

Les contractions myocloniques sont arythmiques. Il y a de très rares

cas (Ziehen et Silvestrlni) dans lesquels on parle d'un certain rythme

dans la succession des secousses; mais presque la totalité des cas signale »e

l'arythmie et, quant au rythme des deux cas cités et de celui du chien de

l'observation de Vanlair, on peut faire des objections.

Nous considérons avec Huchard et Fiessinger que l'arythmie est un

symptôme très important et que le rythme est plus particulier aux mouve-

ments pithiatiques. Lemoine et Lemaire ont vu des mouvements de flexion

et d'extension des doigts parfaitement rythmiques, mais à côté de ces

mouvements il y avait des contractions tout à fait arythmiques.

Quelques auteurs onl observé une certaine symétrie dans les muscles

ou groupes musculaires atteints. On l'a même considérée comme un carac-

tère des contractions myocloniques. Eu effet on trouve souvent la symétrie,

mais elle manque souvent aussi. Chez notre première malade il y a symé-

trie de certains groupes musculaires, par exemple, les muscles des épaules

et des bras ; mais la symétrie n'existe pas dans les muscles du membre

inférieur.

Chez la seconde malade la symétrie existe aussi, mais pas parfaite.

Symétrie ne veut pas dire que les muscles symétriques se contractent

en même temps, elle signifie que les muscles symétriques sont atteints

par la même contraction, mais dans divers moments. C'est ce qu'on voit

chez nos deux malades.

Les contractions sont asynchroniques.

Déjà Friedreich l'avait remarqué.

a L'affection, disait-il, occupait d'une façon symétrique les muscles du

côté droit et du côté gauche, mais chacun de ces muscles présentait dans

ses contractions une indépendance complète, et tantôt l'un, tantôt l'autre,

se conctractait isolément et indépendamment des autres.

S'il survenait une contraction simultanée de plusieurs muscles, ce n'était t

que par un effet de hasard assez compréhensible, étant donné la fréquence

des contractions. »

MYOCLONIES ESSENTIELLES 103

Les mesures rigoureuses prises par Pierre Marie montrent que, même

quand il semble exister une simultanéité de contraction, il y a toujours

une petite différence entre un côté et l'autre côté, différence minime qui

oscille entre 7/50 et 4/50 de seconde.

Quant au siège de préférence de ces contractions il est difficile de faire

une classification exacte des muscles préférés. Mais il semble que les

muscles des membres inférieurs sont les plus atteints et spécialement le

quadriceps fémoral, le demi-tendineux, les péroniaux, les extenseurs

des doigts et les adducteurs. Du bras : le deltoïde, le biceps, le brachial

antérieur, le long supinateur et les extenseurs sont les plus atteints. Du

ventre : les muscles abdominaux antérieurs et surtout le droit antérieur.

Du thorax : les pectoraux. Du cou : les muscles de la région postérieure

et le sterno-cléido-mastoïdien. De la face : les orbiculaires, le frontal, les

zygomatiques, etc. Mais ces indications ne sont pas certaines. Les obser-

vations publiées ne nous permettent pas de faire une statistique qui puisse

nous donner des conclusions précises et exactes.

Chez nos malades tous ces muscles et bien d'autres sont également

atteints, d'où résulte la multiplicité de mouvements que nous avons

décrits surtout chez la seconde malade.

Ce n'est que rarement que les contractions peuvent atteindre un muscle

seul (Hucbard et Fiessinger).

Relativement à l'intensité des secousses nous avons déjà noté que plus

elles sont répétées plus elles sont fortes. C'est ce qu'on observe pour notre

seconde malade chez laquelle on voit de vraies crises de contractions

suivies et très fortes.

Les contractions myocloniques ne sont pas douloureuses. Les malades

se plaignent d'une légère fatigue des muscles les plus atteints. La sensa-

tion désagréable qu'ils éprouvent est de ne pas pouvoir dominer leurs

secousses.

La force musculaire n'est pas altérée.

Les réflexes sont généralement normaux.

Quelques auteurs ont observé une exagération des réflexes rotuliens.

Chez notre seconde malade les réflexes radiaux et tricipitaux sont vifs;

mais les rotuliens sont normaux dans les deux cas.

Les sensibilités sont normales.

Les organes des sens sont intacts. Quelquefois on a observé des mou-

vements nystagmiformes comme nous l'avons constaté chez notre seconde

malade.

Dernièrement Lenoble et Aubineau ont décrit une nouvelle variété

myoclonique dans laquelle le nystagmus est la contraction dominante.

C'est une maladie héréditaire et familiale de laquelle nous nous occupe-

104 MON1Z

rons tout de suite à propos des myoclonies symptomatiques et de la mala-

die d'Unverriclrt.

L'état physique des myocloniques est bon.

L'état psychique ne subit pas d'altérations sensibles. Dans certains cas

on a cité un petit affaiblissement de la mémoire et de la volonté. Ce sont

des exceptions et il faut savoir si on a constaté cela dans les myoclonies

essentielles ou si cet affaiblissement apparaît dans les myoclonies sympto-

matiques.

Le début de la maladie est, en général, lent et insidieux et très varia-

ble suivant les formes myocloniques.

Il y a des cas (comme chez notre première malade) dans lesquels les

contractions surviennent avec intensité après une émotion. Dans d'autres

cas (comme chez notre seconde malade) les secousses sont au commence-

ment localisées à quelques muscles de la face, et se généralisent lentement

et par poussées à presque tous les muscles.

Leur durée est très variable. La myoclonie est susceptible d'améliora-

tion et on a cité des cas de guérison ; mais presque toujours la maladie

persiste, résiste à tous les traitemenls, et si elle disparaît c'est pour récidi-

ver. Dans nos cas les mouvements sont bien définis et ont les caractéris-

tiques et l'intensité d'aujourd'hui, depuis cinq ans, chez notre ptemière

malade et depuis trois ans chez la seconde.

Aucune des deux malades n'a eu de périodes de repos, mais toutes les

deux ont éprouvé des périodes d'intensité diverse.

Avant de nous occuper du diagnostic des myoclonies nous devons trai-

ter de leur classification.

Classification des myoclonies.

Nous avons déjà parlé des myoclonies symptomatiques et essentielles :

les premières sont liées à d'autres états morbides et les secondes ne sont

associées à aucune maladie connue. Il est difficile de préciser, pour le

moment, les relations qui existent entre les myoclonies maladies et les

myoclonies que nous appelons symptomatiques ; mais nous devons faire

cette séparation comme nous l'avons fait pour les chorées. Des études ana-

tomopathologiques ultérieures résoudront le problème. Quant à présent

nous devons seulement constater les faits que la clinique nous impose.

Dans le groupe des myoclonies symptomatiques nous mêlions :

1) les myoclonies infectieuses auxquelles nous avons déjà fait allusion

au commencement de ce travail et qui doivent comprendre les cas de la

maladie de Dubini, les cas de Meynier, de Papillon et Gy, de Valobra,

etc. ;

MYOCLONIES ESSENTIELLES 105

2) les myoclonies des hémiplégiques (cas de Dejerine et Camus, de

Mosny et Mal loizel, etc.) ;

3) les myoclonies syphilitiques (cas de Simonelli et de Tinel et André

Cain) ;

4) Les myoclonies hystériques à qui appartiennent quelques-uns des

cas décrits comme myoclonies essentielles ;

5) les myoclonies des dégénérés (la chorée variable des dégénérés de

Brissaud;

6) les myoclonies épileptiques.

De toutes ces myoclonies symptomatiques celles qui sont liées à l'épilep-

sie méritent une attention spéciale. Elles se présentent dans l'épilepsie

jacksonienne et dans le grand mal comitial.

Les myoclonies épileptiques partielles peuvent se trouver sous deux for-

mes diverses : comme équivalent jacksonien ou comme symptôme concur-

rent dans les épilepsies partielles. Comme exemple de la première forme

nous pouvons citer le cas de Tinel et André Cain qui ont observé des

mouvements myocloniques du membre inférieur comme équivalentjachso-

nien dans une monoplégie corticale d'origine syphilitique, et le cas de

Simonelli dans lequel les secousses myocloniques étaient limitées aux

muscles du côté gauche, vrai équivalentjacksonien par lésion syphilitique

du cortex moteur à droite.

La seconde forme constitue le syndrome de Kogewnikoff, c'est-à-dire,

l'existence chez le même malade des crises d'épilepsie jacksonienne et des

secousses myocloniques qui alternent continuellement. Cet état morbide

est aussi appelé épilepsie partielle continue.

Les relations des myoclonies avec l'épilepsie essentielle sont bien plus

complexes.

On peut séparer trois variétés :

10 la myoclonie épileptique intermittente (Euzière et Maillet);

2° la myoclonie familiale épileptique ou la maladie d'Unverricht, et

3° le nystagmus-myoclonie de Lenoble et Aubineau.

Dans la myoclonie épileptique intermittente les secousses myocloniques

paraissent par accès et doivent être considérées comme auras motrices ou

équivalents épileptiques. Dans les cas décrits on ne peut pas prendre ces

secousses comme la manifestation d'une maladie surajoutée.

Ces crises myocloniques peuvent avoir des formes diverses : ou elles

se réduisent à de petites contractions difficilement perceptibles (Russel

Raynold), ou elles sont du type du paramyoclonus multiplex de Fried-

reich (Sizaret et Havarit, Santenoise et Laignel-Lavastine), ou alors les

contractions produisent des mouvements similaires à ceux que nous avons

106 MONIZ

décrits chez nos deux observées : mouvements larges, avec localisations

diverses. Dans un cas de Shanahan les mouvements étaient localisés au

visage, au cou et aux membres supérieurs et dans l'autre cas ils étaient

généralisés aux quatre membres.

Les myoclonies familiales rl'Iliauerniclit ont une individualité nosolo-

gique bien authentique. Il s'agit toujours d'épileptiques chez lesquels les

crises ne sont pas très intenses.

Entre 10 et 15 ans elles sont moins- fréquentes et peuvent disparaître

pendant que les secousses myocloniques commencent à se développer.

Les contractions musculaires sont surtout accentuées aux membres et au

tronc, moins appréciables à la face.

Dans quelques cas les crises épileptiques ne disparaissent jamais ; elles

persistent indéfiniment. Les secousses dans ces cas coexistent, précèdent

les crises et c'est à ce moment qu'elles sont le plus fortes et le plus vio-

lentes.

Les malades finissent généralement par s'immobiliser au lit et meurent

en cachexie. Le pronostic est toujours réservé.

La particularité spéciale de cette variété morbide est son caractère

familial. La première description d'Unverricht, qui date de 1891, parle

de cinq frères, fils 'd'un père alcoolique. Weiss et Cavaleri ont examiné

sept malades appartenant à quatre générations. Lundborg se réfère à quatre

cas du même mal dans la même famille. Les observations des cas de cette

maladie sont aujourd'hui nombreuses, et cette myoclonie familiale grave,

avec crises épileptiques, mérite bien une placeà part dans le groupe

des myoclonies symptomatiques, comme une entité morbide bien carac-

térisée et définie.

Le nystagmus-myoclonie dernièrement décrit par Lenoble et Aubineau

qui l'ont observé en Bretagne est, surtout, caractérisé par le nystagmus.

C'est une affection congénitale, souvent héréditaire et familiale, et qui

persiste toute la vie avec les mêmes caractères. Les malades présentent

souvent avec le nystagmus (qui est toujours indépendant de toute lésion

pathologique qui puisse l'expliquer) d'autres symptômes, notamment les

secousses musculaires, fibrillaires ou fasciculaires, qui attaquent un mus-

cle ou un groupe musculaire.

Il y a habituellement, chez ces malades, des anomalies de développement

et des stigmates de dégénérescence. Les auteurs classifient en cinq types

différents les cas qu'ils ont étudiés. Dans un des cas il y avait des crises

épileptiformes, ce qui a fait dire à Crouzon qu'il y a peut-être des analogies

entre ces myoclonies chez les épileptiques et la maladie d'Unverricht.

Nous pensons de la même manière.

MYOCLONIES ESSENTIELLES 107

Lesmyoclonies symptomatiques étant énumérées et définies, il reste les

myoclonies qui ne sont pas liées à d'autres états morbides, qui ont une vie

autonome, et que nous appelons myoclonies essentielles.

Elles peuvent présenter les formes suivantes :

1° La myoclonie fibrillaire essentielle dans lesquels le symptôme prin-

cipal est la contraction fibrillaire. La myokimie de Kny-Schultzeet la cho-

rée fibrillaire de Morvan, qui s'identifient par leurs tableaux symptoma-

toloiques, représentent ce premier type de myoclonies essentielles.

2° Le para11¿ ! Joclonus multiplex de Friedreich ou myoclonie sans

déplacements, dans lequel les contractions fasciculaires des muscles, par-

fois très intenses, ne produisent pas de déplacements vifs. Ce type, défini

par Friedreich, a des caractères spéciaux et les observations rares qui

sont adjointes au premier cas de l'auteur, justifient son individualité

morbide autonome, comme une variété à maintenir entre les myoclonies

essentielles.

3° La myoclonie à grands déplacements dans laquelle lesmaladescomme

chez nos deux observées présentent de grands mouvements des membres,

du tronc, du cou, de la face, etc., comme conséquence des contractions

spontanées, brusques, involontaires, incohérentes, illogiques, des divers

muscles qui actionnent ces segments.

, Ètiologie.

Sur t'étiologie des myoclonies essentielles nous ne savons rien de posi-

tif. On accuse les émotions, ce qui n'est pas constant, et le fond neuropa-

thologique des malades.

Le froid est aussi incriminé. Dans un cas de Seeligmüller les secousses

ont commencé après une douche froide.

Les traumatismes et les grands efforts (cas de Starr) sont cités, ainsi

que l'anémie, le rhumatisme, l'affaiblissement général par la tubercu-

lose, etc.

L'âge est le plus variable. Il semble que le type paramyoclonus est plus

particulier aux âges avancés et le type à grands déplacements aux per-

sonnes plus jeunes.

Le climat maritime aurait une influence favorable à la production de

la myoclonie.

La marche est. continue et progressive.

Le pronostic est réservé. La guérison, si elle existe, est très rare ; mais

la myoclonie n'affecte ni la vie physique ni la vie psychique du malade.

108 MONIZ

Anatomie pathologique. - Pathogénie.

L'anatomie pathologique de la myoclonie est obscure. Les autopsies de

Friedreich, Rossi et Gonzales, Lundborg, Ferrero, Paviot et Nové-Josse-

rand, Edoardo Poggio, Lenoble et Aubineau, Santenoise et Laignel-Lavas-

tine, n'arrivent pas à des conclusions' concordantes. Il y a les autopsies

négatives et dans les autres on a trouvé l'ischémie des organes centraux

et surtout celle des zones rolandiques et pieds des troisièmes circonvolu-

tions frontales, droite et gauche (Rossi et Gonzales) ; oedème cérébral

(Ferrero) ; lésions de méningo-encéphalite \Paviot et Josserand) ; et

lésions des cellules du cortex et des cornes médullaires signalées par

Edoardo Poggio qui admet l'irritation chronique des cellules radiculaires

antérieures dans le paramyoclonus.

Sur la pathogénie des myoclonies règne la plus grande incertitude.

Les uns considèrent la myoclonie une simple affection fonctionnelle,

une névrose spéciale, les autres la font dépendre des altérations du sys-

tème nerveux central, périphérique ou encore des muscles.

Le plus grand nombre des auteurs est en faveur de son origine corti-

cale, ce qui semble être confirmé par les expériences de Roncoroni (exci-

tation de la région corticale motrice) ; mais il nous manque pour le

moment des éléments indispensables pour établir sur des bases sûres cette

orientation.

Diagnostic.

Le tableau symptomatologique des myoclonies étant exposé, leur clas-

sification faite, le peu que nous savons de l'étiologie, pathogénie et ana-

tomie pathologique étant décrit, nous allons aborder la question du dia-

gnostic de cette maladie. A cause de la confusion des descriptions de ces

hypercinésies, tantôt présentées avec une désignation, tantôt avec une

autre, nous trouvons parfois des difficultés dans leur diagnostic.

Les bornes des myoclonies ne sont pas les mêmes pour tous les auteurs

et leur classification n'est pas admise par tous, sur le même critérium.

Conséquemment il arrive que la même maladie a des désignations diffé-

rentes. Nous avons déjà abordé ce sujet et nous l'aborderons encore tout à

l'heure.

Il ne vaut pas la peine de parler du diagnostic différentiel entre les

mouvements myocloniques et les tremblements : secousses brèves, rapides,

de petite amplitude, qui se reproduisent avec un rythme régulier et qui

appartiennent généralement à des états pathologiques définis.

MYOCLONIES ESSENTIELLES 109

Les secousses qui peuvent paraître dans l'hystérie sont aussi de facile e

séparation.

La confusion entre la myoclonie et les spasmes n'est pas possible. Ceux-

ci sont limités à un territoire nerveux; les autres n'obéissent pas à la

distribution anatomique des nerfs.

Nous avons déjà parlé de la possibilité d'une confusion entre les chorées

et les myoclonies à grands déplacements.

Trousseau, Henoch, Bergeron, en ont montré les caractères différentiels.

Charcot et Gilles de la Tourette ont fait la séparation à propos de l'étude

d'une affection nerveuse caractérisée par de l'incoordinatiozz motrice, écho-

lalie et coprolalie et ensuite dénommée maladie des tics convulsifs.

Les mouvements myocloniques sont plus violents, plus brusques, plus

anguleux, suivant la phrase de Gilles de la Tourette, plus répandus, que

les mouvemenls choréiques qui sont, au contraire, plus mous, plus lents,

plus « arrondis », comme l'a écrit Sydenham, lui-même, à propos de

l'affection qui porte son nom.

En outre, les choréiques sont maladroits. Ils ne peuvent pas exécuter

les actes usuels de la vie. Au contraire les myocloniques ne sont pas

incommodés dans l'exécution de ces actes. Notre première malade peut t

enfiler une aiguille et coudre comme avant sa maladie ; la seconde malade

écrit avec une facilité relative et dans ses lettres personne ne peut décou-

vrir la maladie dont elle souffre.

Ces faits ont été déjà remarqués par Trousseau à propos d'un cas auquel

nous nous sommes déjà référé.

Dans la chorée il y a une inquiétude motrice constante (Oppenheim) ;

le malade n'a pas d'intervalle de repos.

Dans la myoclonie il y a des périodes de quiétude qui séparent les

crises de secousses musculaires.

On peut encore rappeler que la marche des chorées est différente de la

marche des myoclonies et que la mentalité des choréiques est atteinte

(chorée de Sydenham, chorée paralytique, chorée Iluntigton), tandis que

dans les myoclonies il n'y a pas, généralement, de perturbations psy-

chiques. -

Ces caractéristiques séparent très nettement la chorée de la myoclonie ;

mais il y a des formes intermédiaires dans lesquelles le diagnostic peut

offrir des difficultés comme, par exemple, le cas d'André-Thomas pré-

senté à la Société de Neurologie (11). '

Il semble aussi .que les deux maladies peuvent exister associées et on

donne comme un des exemples de la troisième observation de Bergeron

(1) Séance du 10 mars 19)0.

HO MONIZ

(in thèse de Berland) ; mais ces mouvements myocloniques doivent avoir

été de nature hystérique.

Il nous faut, aussi, établir le diagnostic différentiel entre les myoclonies

et les tics.

La délimitation des tics s'imposaitcliniquemeut. Déjà Trousseau, Charcot

et Friedreich avaient'ébauché leur séparation du groupe des spasmes, en

mettant en évidence le facteur psychique dans leur production. Oppenheim,

Brissaud et spécialement Henry Meige et Feindel ont bien étudié la nou-

velle entité nosologique. Ces deux derniers auteurs l'ont définie, ont mar-

qué ses limites, ont montré ses éléments étiologiques et ont indiqué son

traitement. En résumé, le tic est le résultat de la répétition d'un acte

primitivement coordonné pour obtenir un but déterminé et qui finit par

se produire involontairement, sans cause et sans but.

Ces actes sont exagérés dans la forme et l'intensité, mais conservent t

toujours une certaine systématisation.

Les tics ainsi définis, rendus dépendants de l'élément psychique qui leur

donne l'origine, méritent bien d'être séparés de tous les autres mouvements

convulsifs qui leur sont semblables quant à la forme, mais qui fondamen-

talement ont une signification diverse. Par exemple, entre un spasme qui

est le résultat de l'irritation d'un point de l'arc réflexe (Brissaud) et un

tic qui provient toujours d'une intervention des centres corticaux supé-

rieurs, il y a la différence qui existe entre le résultai d'une lésion irritative

et le produit d'une action psychique.

Les myoclonies essentielles n'appartiennent pas au groupe des tics.

Quelques unes peuvent leur ressembler dans leur période initiale, mais

les mouvements n'ont pas la même pathogénie, ils se compliquent rapide-

ment et il n'y a pas la coordination et la systématisation qu'on devine

toujours chez les liqueurs. Le tic est généralement un mouvement localisé,

il se répète toujours d'une manière stéréotypée (Oppenheim), le malade

peut toujours l'éviter pendant quelque temps sous l'action énergique de

la volonté. Nous n'avons trouvé rien de cela chez nos malades. Les mou-

vements sont les plus divers, les plus désordonnés possibles et ils se succè-

dent de manière que, dans leur début, nous ne pourrions pas préciser,

d'avance, leur développement. Ce serait vouloir aller trop loin de voir

des mouvements coordonnés ou leurs caricatures (Charcot) dans ceux que

nous observons chez nos malades.

En admettant cela, on pourrait voir des systématisations et coordina-

tions dans tous les mouvements les plus divers et les plus variés.

Et, bien au contraire, dans les mouvements des tiqueurs on reconnaît

toujours ces caractéristiques. 1

MYOCLONIES ESSENTIELLES i 1 f

En outre la volonté n'a pas chez nos malades une action inhibitoire sur.

les secousses et dans les tics la volonté domine toujours, pendant un cer-

tain temps les mouvements.

Les tics ont d'ailleurs un siège fixe où ils ont été créés. Dans nos cas

les mouvements atteignent presque tous les muscles, ils n'ont pas de

siège fixe, ils sont si différents et si variés que difficilement on pourrait

comprendre le travail psychique de la formation de chacun d'eux. En

outre, ils se sont généralisés rapidement, presque tout d'un coup, sous

une action émotive ou sans cause appréciable, ce qui contrarie l'hypo-

thèse formatrice des tics.

Mais les tics ne sont pas toujours localisés. Quelquefois ils peuvent

aussi se multiplier en conservant toujours la même pathogénie.

Ce sont des cas qui donnent parfois de vraies difficultés de diagnostic.

Gilles de la Tourette et, après lui, Guinon et Charcot ont fait connaître

des cas d'une maladie qu'ils ont nommée la maladie des tics convulsif s

avant la définition des tics que nous avons acceptée et que les travaux de

Henry Meige et Feindel ont divulguée.

En passant en revue tous les cas décrits sous cette désignation, nous

trouvons que la plupart de ces cas sont tout à fait identiques aux nôtres

et nous trouvons d'autres cas dans lesquels les malades ont de vrais tics,

une grande tendance imitative : écholalie, échocinésie, coprolalie ainsi

qu'un état mental particulier qui se manifeste surtout par la présence

d'idées fixes (Guinon).

Ces derniers cas doivent être séparés des premiers. Ils ne présentent,

généralement, ni le même polymorphisme, ni la même soudaineté, ni la

même brusquerie.

Ces malades présentent, d'ailleurs, une certaine coordination de mou-

vements et ils peuvent les dominer par la volonté.

Au contraire, chez nos malades nous n'observons pas l'imitation. Elles

ne reproduisent pas les mots que nous leur disons ni les mouvements

que nous exécutons devant elles. Elles ne peuvent pas dominer par la

volonté leurs mouvements ; au contraire, quand on l'a fait intervenir ils

augmentent.

D'ailleurs, l'étal mental de nos malades n'est pas atteint tandis que

chez les liqueurs un déséquilibre psychique existe (Henry Meige). Déjà

Charcot disait que le tic était « un produit direct de la vésanie» et Bris-

saud l'appréciait comme un « état mental spécial, des bizarreries, de l'ex-

centricité, bref, une tournure d'esprit qui marque plus ou moins de désé-

quilibration ».

Nous avons vérifié tous ces caractères spéciaux et différentiels dans un

112 2 MONIZ

cas de notre service. C'était une jeune fille de 17 ans avec des mouve-

ments plus accentués à la face et au cou, mais qui existaient aussi aux

membres ; mouvements qui ont apparu successivement et lentement ;

mouvements toujours figurés, de formalion psychique, pas si brusques

que ceux que nous avons observés chez nos myocloniques. Elle présen-

tait aussi de l'écholalie et une échoeinésie notables. Elle ne pouvait pas

résister à répéter des mots qu'elle entendait et auxquels elle en ajoutait

d'autres. Par exemple, on parlait de pain : elle disait beaucoup de pain.

Ce mot beaucoup (muito, en portugais) était le plus répété et presque

toujours associé à d'autres mots qu'elle entendait. En outre elle exécutait

les mouvements qu'elle voyait faire. L'imitation était plus facile quand

elle était distraite. 1

La volonté pouvait dominer les mouvements et l'imitation, dans cer-

taines limites.

La malade avait un état psychique spécial.

Entre ce cas que nous pouvons, peut-être, appeler tic généralisé elles

deux que nous publions il y a les différences que nous avons déjà signa-

lées entre quelques-uns des cas publiés par Gilles de la Tourelle, Charcot,

Guinon, etc.

La majorité des cas de tics généralisés et de la maladie de Gilles de la

Tourelle ont été décrits, dernièrement, entre les myoclonies, les pseudo-

cborées électriques et, même, comme variétés du paramyoclonus. C'est

une confusion dans le langage médical qu'il faut éviter.

On peut demander si les caractères que nous avons appréciés comme

éléments de diagnostic différentiel entre les tics généralisés et les myo-

clonies, sont suffisants pour faire une séparation entre les deux hyperci-

nésies.

En effet, la difficulté du diagnostic est parfois énorme dans les cas

intermédiaires et les deux maladies ont certainement beaucoup de points

de contact. Mais il y a des tics généralisés, qui ont la même pathogénie

psychique que les tics isolés et ceux-ci ont des caractéristiques qui les sépa-

rent de tous les autres mouvements.

Je sais bien que la base psychique est quelquefois difficile à surprendre

et à reconnaître ; mais tous les médecins ont vu des cas cliniques où elle

est bien évidente. En outre, les liqueurs présentent d'autres symptômes,

et la thérapeutique rééducative produit chez eux des bénéfices que les myo-

cloniques n'obtiennent jamais. Mais plus ils se généralisent plus ils se

rapprochent de la myoclonie. Et voilà la difficulté du diagnostic.

On dit même qu'il y a des myoclonies qui ont commmencé par des

vrais tics. Voilà une affirmation qu'il faut démontrer. Pour affirmer que

les tics et les mouvements myocloniques à leur période initiale sont quel-

MYOCLONIES ESSENTIELLES 113 : 3

quefois identiques, il faudrait connaître leur genèse, leur évolution, le

psychisme du malade, etc.

Je pense qu'on a trop généralisé les idées sur les tics à des mouvements

apparemment égaux mais qui ont des origines différentes.

Mais, au contraire, faire des tics des mouvements myocloniques (Van-

lair) c'est affaiblir la valeur psychique de leur formation qu'il faut con-

server comme une vérité scientifique bien démontrée.

La maladie de Gilles de la Tourette a, par l'extension des mouvements,

qui souvent surviennent subitement, par sa forme toujours progressive,

un caractère particulier (Henry Meige).

Nous le trouvons chez nos deux malades et dans la majorité des cas

décrits.

Il est bien différent de ce que nous trouvons chez les liqueurs.

A propos d'un de ses malades Gilles de la Tourelle disait en 1899 dans

une remarquable leçon : « il vous suffira d'observer notre malade pour

noter que les secousses musculaires qui l'agitent n'ont rien de figuré :

elles sont brusques, soudaines, essentiellement variables dans leur forme,

leur expression et leur intensité.

Et comme nous l'avons vu, les tics sont toujours des mouvements systé-

matisés ou leur caricalure. L'oeuvre de Gilles de la Tourette reste : l'étude

des cas de cet auteur est parfaite, mais nous devons y ajouter les cas

semblables, pour éviter une complication de langage médical toujours

nuisible. Lui-même a montré la difficulté dans un de ses derniers travaux

sur ce sujet, à propos du diagnostic différentiel de sa maladie : « je ne

fais, disait-il, que mentionner la chorée électrique ou maladie de Dubini,

maladie probablement infectieuse qui, d'après cet auteur lui-même, n'a

aucune analogie avec la chorée; la chorée de Bergeron, la chorée fibril-

laire de Morvan, le paramyoclonus multiplex de Friedreich, autant

d'affections qui n'ont pas de place définie dans le cadre nosologique.

Ces myoclonies comme on les a appelées si vaguement pour masquer l'in-

suffisance de leur identité appartiennent soit, aux tics convulsifs, soit à

l'hystérie. »

Nous suivons cette opinion et nous pensons que toutes ces hyperciné-

sies, variées dans leurs formes, ont des caractères communs et on peut

bien les mettre dans le même chapitre. Seulement, en acceptant la sépa-

ration des tics de Henry Meige et Feindel, comme entité morbide, nous

devons leur donner une autre dénomination.

La désignation myoclonie est acceptable. Elle signifie le symptôme

principal et nous séparons ainsi ces hypercinésies des lies qui ont aujour-

d'hui une autre signification clinique. D'un autre côté, le cadre symptô-

malique des myoclonies est aussi bien défini que le cadre des autres

114 MONIZ

hypercinésies. Dans ce chapitre général nous avons séparé les formes

diverses qui onl été décrites avec différentes désignations en montrant

leurs particularités spéciales, mais toutes groupées dans la même descrip-

tion.

Traitement.

Les traitements employés jusqu'à ce jour n'ont pas donné de résultats.

Les médicaments, l'hydrothérapie, l'électrothérapie, l'isolement, la psy-

chothérapie, la discipline psycho-motrice (Brissaud et Meige) n'ont pas

apporté d'amélioration ou ont donné des résultats éphémères. Dans ce

chapitre de la thérapeutique les diverses formes des myoclonies essen-

tielles se ressemblent parce qu'elles se comportent de la même manière.

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\\vi 8

SEIN HYSTÉRIQUE ET SUGGESTION

PAR

René CHARON et Paul COURBON

Médecins de l'Asile d'Aliénés d'Amiens.

La question de la nature des troubles vasomoteurs que l'on rencontre

parfois chez les hystériques est encore l'objet des plus vives contestations.

Pour certains auteurs, partisans de l'Ecole ancienne, ces troubles seraient

essentiellement symptomatiques de la névrose. Pour d'autres, partisans de

la doctrine du pithiatisme, ils dépendraient d'une cause surajoutée à l'hys-

térie et cela parce que la suggestion et la persuasion seraient toujours im-

puissantes à les provoquer et à les supprimer.

Nous rapportons ici un cas d'érythème et d'oedème mammaires qui,

étant donné la rigoureuse observation des circonstances dans lesquelles il

se produisit, nous a paru mériter d'être consigné. De l'examen auquel

nous nous sommes livrés avec la plus grande conscience et la plus grande

impartialité possibles, il nous semble permis de conclure que chez notre

sujet, la production des troubles vasomoteurs ne saurait être attribuée

à d'autre cause qu'à l'autosuggestion et que seule la persuasion médicale

est responsable de leur guérison.

Observation.

M ... Charlotte, âgée de 13 ans 1/2, entre à l'Institut médico-pédagogique de

Dury-les-Amiens le 30 décembre 1911 pour crises de nerfs et attaques de

sommeil.

Antécédents héréditaires. - Sa mère, nous dit-elle, est morte en juin 1910

d'un cancer du sein opéré deux fois, et était sujette à des pertes de connaissance

avec gesticulation intense. Son père est un pilier d'hôpital et souffre de l'esto-

mac et du genou. '

Personnellement, c'est une fille courtaude et solide avec une poitrine plus

développée que ne comporterait son âge. Elle rougit facilement, mais s'exprime

très bien.

Elle a été opérée deux fois à l'âge de 12 ans pour des abcès de l'aine gauche

n'ayant pas laissé de grosses cicatrices, et a eu la fièvre typhoïde pendant les

trois premiers mois de l'année 1911 qu'elle passa à 1'llôtel-liieu d'Abbeville.

Elle a été réglée une première fois en décembre dernier pendant 4 jours, et

une seconde fois seulement en juillet dernier du 4 au 8.

SEIN HYSTÉRIQUE ET SUGGESTION 119

Le début de ses crises nerveuses date de novembre 1911. Il lui arrivait de

s'endormir pendant son travail à l'occasion d'une réprimande ou d'une émotion

quelconque. Elle ne sait pas exactement ce qui se passe pendant son sommeil,

quelquefois elle se rappelle avoir entendu des tambours ou des cris et éprouve

généralement dans le gosier comme une sensation de boule. Elle se réveille en

pleurant et reprend rapidement connaissance.

Les patrons chez qui elle était en service depuis la convalescence de sa fièvre

typhoïde, inquiets de la fréquence de ces sommeils soudains, la conduisirent à

l'hôpital où le traitement bromure et l'hydrothérapie furent sans résultat; on

la traasféra à l'hospice St-Charles, puis finalement à l'Institut médico-pédago-

gique.

Le développement intellectuel est normal, elle a son certificat d'études, elle

est docile, mais d'une grande susceptibilité.

L'examen physique ne révèle rien qu'une exagération assez marquée des

réflexes rotuliens, une sensation douloureuse persistante-au niveau de la

glabelle frontale avec paroxysme au moment des crises, une raucité congéni-

tale de la voix.

5 janvier 1912. - Hier soir en se couchant la malade est tombée à terre,

se raidit, écumant de bouche ; elle est restée endormie jusqu'à ce matin

8 heures 1/2.

10. Une crise convulsive de 3 heures, soubresauts, cris, puis sommeil.

18. - Depuis hier soir elle est en crise. Elle s'était couchée, quand soudain

elle s'est jetée la tête contre terre, poussant des cris, se plaignant, de souffrir,

d'entendre des tamhours, appelant « Maman » Hypoesthésie généralisée. Hyper-

esthésie des globes oculaires, le moindre attouchement à ce niveau provoque

des cris, mais non le réveil.

A 11 heures du matin, la malade revient à elle ne se souvenant de rien. Plus

d'hyperesthésie.

19. - Hier soir, à 7 heures du soir, voyant une camarade tomber en crise,

elle tombe aussi en appelant « maman *, « maman », et s'endort rapidement

d'un sommeil stertoreux, les sourcils froncés, les membres raidis et présentant t

un certain degré de raideur cataleptoïde (flexibilitas cirea), se réveille ce

matin à 10 heures.

20. Léthargie depuis hier soir à 7 heures jusqu'à ce matin 11 heures.

23. - Léthargie de 1 heure à 4 heures 1/2 de l'après-midi.

24. Léthargie de 7 heures 1/2 à 11 heures du matin.

17 février. Convulsions généralisées, pendant 20 minutes.

21. - Convulsions et léthargie depuis 8 heures 1/2 du soir à 1 heure de

l'après-midi.

24. La malade est en état de sommeil depuis le 22 à 5 heures du soir

jusqu'à cette après-midi à 4 heures; pendant ces 47 heures n'a pas bougé ni

pour uriner, ni pour s'alimenter. Contracture des sourcils, raideur des mem-

bres sans catalepsie.

8 mars. Convulsions pendant une demi-heure.

15 avril. Léthargie pendant deux heures à la suite d'une contrariété.

120 CHARON ET COURBON

16. Léthargie à l'occasion de la douche.

6 mai. Convulsions pendant deux heures.

7. - Léthargie pendant toute la nuit.

10 juin. - Convulsions de 8 heures 1/2 il 5 heures 1/2.

20. Crises convulsives de 1 heure 1/2 à 5 heures du soir.

1"' juillet. Deux crises convulsives. Toutes ces crises succèdent il une

émotion. L'enfant ne porte aucun stimgate d'épilepsie, aucune cicatrice, aucune

morsure de la langue, ne gâte jamais.

Pendant leur intervalle, la malade suit avec régularité et succès les cours

pédagogiques et fait preuve d'une instruction moyenne pour son âge.

31. La surveillante de son quartier, qui depuis quelques jours souffrait

d'un abcès du sein droit, est opérée il midi par le chirurgien. Dans le courant

de l'après-midi, une abondante hémorragie se produit, et traverse le panse-

ment ; les infirmières s'affolent, envoient chercher interne et médecin, parlent

de danger de mort, et les enfants elles-mêmes sont ainsi mises an courant de

ce qui se passe dans la chambre de la surveillante. L'interne accourt, réclame

ergoline, seringue, sérum, appareils hémostatiques et arrive enfin à arrêter

l'écoulement sanguin, pendant que tout le petit monde des malades se demande

avec terreur ce qui se passe derrière la porte de leur maîtresse.

Notre fillette est très impressionnée, elle se targue des connaissances parti-

culières que le cancer du sein de sa mère lui a données pour expliquer la gra-

vité du cas à ses compagnes. Elle tarde beaucoup à s'endormir, ayant toujours

sous les yeux le spectacle émouvant de l'après-midi. Et le lendemain à son

réveil, elle ressent une vive douleur dans son propre sein droit qui est gonflé

et rouge, mais elle n'ose s'en plaindre encore au médecin. Ce n'est que le jour

suivant, jour de douche, que l'on constate l'état de l'organe.

La glande est tuméfiée, immobile et couverte d'une coloration rouge bleue

qui teinte uniformément mamelon, aréole et mamelle. Le contraste est frap-

pant avec l'autre sein qui a conservé sa mobilité avec sa pâleur, sur laquelle

se détachent nettement les deux nuances aréolaire et mamelonnaire physiolo-

giques.

La peau est chaude, mais souple, sans le moindre capitonnage. La palpation

n'efface pas la rougeur diffuse et exagère la douleur qui n'est pas très marquée ;

ni empâtement, ni ganglions, ni sécrétion, ni température, ni phénomènes

généraux, z

Interrogée, l'enfant déclare n'avoir pas osé montrer son sein la veille, espé-

rant que a ça ne passerait » ; elle demande si c'est grave. Le médecin répond

que ce n'est rien du tout, qu' « il n'y a rien à y mettre et que ça disparaîtra

tout seul ».

Dans l'après-midi même, la rougeur se flétrissait et le lendemain matin l'or-

gane avait repris son aspect et son volume normaux.

L'examen des photographies du sein opéré de l'infirmière et du sein hysté-

rique de la fillette permet bien de se rendre compte du mimétisme physiopa-

thologique qui caractérise notre cas (PI. XVIII).

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. XVIII

SEIN HYSTÉRIQUE

(R. Cbaron et P. Courbou)

Masson & CIC, Editeurs

SEIN HYSTÉRIQUE ET SUGGESTION 121

r

Il s'agit donc d'une enfant de 14 ans, en traitement depuis des mois pour

crises convulsives et léthargiques, qui le lendemain du jour où sa surveil- -

lante avait été opérée d'un abcès du sein, se réveilla avec une mamelle

engorgée, violacée et douloureuse et fut débarrassée le jour suivant de

tous ces signes subjectifs et objectifs, dès que le médecin l'eut rassurée

sur leur bénignité.

L'examen complet de tous les organes de cette jeune fille et bien plus

encore celui des conditions dans lesquelles évoluèrent ces manifestations

vasomotrices n'autorisent pas, croyons-nous, à les rattacher à autre chose

qu'à un trouble purement fonctionnel du système nerveux.

Il ne saurait être question de supercherie. Outre que l'éruption ne pré-

sentait aucun des caractères d'une irritation externe et que l'enfant étroi-

tement surveillée jour et nuit n'avait aucune substance vicariante sa dis-

position, la rapidité de la guérison, sans l'administration du moindre

médicament, du moindre traitement, sans la moindre expression d'éton-

nement de la part du personnel médical prouve assez clairement que nous

n'avions pas affaire à une pantomime désireuse de se rendre intérressante.

On ne pourrait pas davantage incriminer une affection organique. Il

n'y eut aucun des phénomènes généraux qui auraient atteint une inten-

sité extrême, si ces apparences phlegmoneuses eussent répondu à la

réalité. De plus la résorption complète ne se serait pas effectuée en

quelques heures.

Le mécanisme pathogénique de cet engorgement inflammatoire du sein

semble donc uniquement psychique. ,

Chez cette enfant, le choc émolionnel causé par l'opération de son infir-

mière fut d'autant plus grand qu'une hémorragie survenue quelques heu-

res après le départ du chirurgien affola tout le quartier. Le sein opéré

fut l'objet de ses conversations pendant toute la journée et celui de ses rê-

ves pendant toute la nuit. Si bien qu'au réveil le propre organe de la

malade présentait l'apparence des meurtrissures de celui dont l'image

l'obsédait.

Nous ne voulons pas à l'occasion d'un seul fait recommencer la discus-

sion d'une des questions les plus controversées entre aliénistes et neurolo-

gistes. Le sein hystérique a déjà été l'objet de nombreux travaux. C'est à

cause des conditions rigoureuses d'examen dans lesquelles s'est déroulé

ce phénomène que nous avons cru intéressant d'en publier l'observation.

MANIE CHRONIQUE

PAR

R. BENON et PrDENËS

Hospice Général (Nantes)

La manie chronique n'est pas l'agitation chronique. Les états d'agita-

tion chronique comportent plusieurs variétés. La manie chronique ou

hypersthénie chronique est l'agitation maniaque pure chronique ; elle doit

notamment être différenciée de l'agitation maniaque associée à d'autres

syndromes. La manie chronique vraie s'oppose à l'asthénie chronique.

Voici un exemple de manie chronique vraie.

. Observation (PI. XIX).

Résumé. Entrée à l'asile en 1878 à 40 ans : mélancolie vraie avec agitation

anxieuse. La mélancolie a été remplacée par la manie. Manie chronique

certainement depuis 1884 jusqu'à 1912, soit durant 28 ans. Etat d'hypo-

manie (pas de fureur maniaque). Hype¡'myasthénie : marche alerte,parole

facile et claire, mimique active, gestes vifs, rires, sourires, chants, danses,

etc. Excitation intellectuelle très marquée. Mémoire rapide, précise. Atten-

tion éveillée. Jugement normal. Idées érotiques et religieuses. Moquerie.

Bouffonnerie. Tendance à la colère. Activité tantôt normale, tantôt

désordonnée. Collectionnisme. Tenue malpropre. Insomnie habituelle.

Probablement manie chronique pas/-mélancolique (mélancolie vraie) :

asthénomanie suivie de manie chronique.

Pierre, 40 ans, tisserand, entre à l'H. G. de Nantes le 23 mars 1878.

Etat du malade à son entrée. - D'après les notes de l'observation de 1878,

le malade était atteint à son entrée de mélancolie avec idées d'empoisonnement,

idées de suicide, refus de nourriture, agitation violente (agitation anxieuse pro-

bable).

Etat actuel 19 mars 1912. -Le malade, âgé actuellement de 74 ans,est un

hypomaniaque typique.

Il marche d'un pas alerte ; il parle avec facilité. « Ma santé est parfaite. Moi

malade ? Je suis plus amoureux que malade... amoureux du travail et de la

bouteille. Je me sens fort, vigoureux, comme à vingt ans... mais j'en ai 74. »

Il va et vient dans la salle d'examen, rit aux éclats, sourit, grimace ; ses gestes

sont souples, aisés, variés ; il ne cesse de causer sur ce qu'il voit, sur ce qu'il

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. XIX

MANIE CHRONIQUE VRAIE

(Benon et P. Denès)

Masson & Cie, Editeurs.

Photoljpie Bertliaud, Paris

MANIE CHRONIQUE ' 12B

entend. Sa mimique est riche et expressive. Il chante, crie, danse, saute, court,

joue, etc. Ses chansons sont tantôt grivoises, tantôt religieuses.

L'hyperidéation est manifeste. Il parle pour ainsi dire de tout et sur tout.

Il évoque, quand il veut, aussi aisément les faits anciens que les faits récents

ou actuels. Il est attentif ; il passe souvent d'un sujet à un autre, mais il sait

parfaitement reprendre le sujet qu'il a abandonné. 11 a une notion précise du

temps et du lieu. Son jugement est normal.

Voici par exemple comment il se présente : la fuite des idées est générale-

ment très marquée. Il est impossible de diriger l'interrogatoire. Il vaut mieux

simplement écouter.

D. Voyons, voulez-vous dire en quelle année nous sommes ? R. 1912.

D. En quel mois ? R. Mars... le 10, la fête de St-Joseph, le patron des

cocus...

Le mois de Mars lui fait évoquer un dicton de la campagne : « En mars, je

somme ; en avril, je roupille; en mai, je dormirai malgré té. »

Puis il raconte ce qu'il a fait avant de venir nous voir, parle des gens qu'il

a rencontrés...

Tout à coup, il se met à faire des prières. D. Mais pourquoi ces prières ?

R. Eh bien dame, c'est toujours bon à quelque chose.

Il reprend : « Tiens, voyez-vous la pendule... et cet encrier... et le porte-

plume. » Il saisit ce dernier et se met à écrire. Il écrit très lisiblement et

presque sans tremblement son nom, son prénom, le nom de la commune où il

est né.

Il connaît la date de son entrée à l'asile.

D. Etiez-vous riche ? - R. J'ai un peu d'argent. J'ai trois cents francs.

Placés à cinq du cent, ça fait quinze francs de rente. J'avais un peu de vigne...

elle était à ma mère...

Il n'a pas d'idées de grandeur.

D. Vous avez 74 ans. Mais en quelle année êtes-vous né ? R. Le 19 jan-

vier 1838 (exact).

Il compte assez vite mentalement (il n'a eu qu'une instruction très élémen-

taire) : 14 6 = 8; 28 19 = 9 (très vite); 9 X 7 z il compte 9X4 = 36...

9 X 5 = 45... 78... Il passe à un autre sujet.

Il dit : «M. Olivier est un métayer de la Cafinière. Son fils Joachim avait

tiré un an avant moi. Il a été exempté du service... à cause des dents...

« Je me rappelle bien du Dr Petit. C'est le Dr Biaute qui l'a remplacé. Je

connais bien le Dr Biaute. Je connais son habitation aussi (il la décrit en dé-

tails)... » Tout ce qu'il dit est exact.

« Je me suis cassé la jambe à la porte de la 4e section (exact)...

«Mon beau-frère S... est un voleur... il m'a volé cent écus... »

Il parle parfois de son « temps » de soldat. Il a tiré le n° 40. Il a été incor-

poré au 92e de ligne à Paris, caserne Reuilly; puis il a été envoyé à Lyon.

Libéré, il a été rappelé en 1870, est allé à Marseille, puis à Montauban etc.

Il est ironique, moqueur. Il singe devant nous la colère d'une religieuse.

124 BENON ET DENÈS

Il aime faire des allusions aux choses génitales soit en paroles, soit par ges-

tes. Il sait toutefois observer une certaine réserve suivant la qualité des per-

sonnes.

Par moments dans la conversation il prononce quelques phrases dont on

ne saisit pas bien l'enchaînement avec le présent : « Il n'y a plus de pain...

J'aurai ta peau... Mes nièces sont les bourgeoises... » Il est probable qu'elles

ont une origine précise et une signification logique.

Etat émotionnel. Toujours gai, jamais triste ni inquiet. Devant nous il

ne s'attendrit pas lorsqu'il évoque le souvenir du passé, des siens, mais dans

le service il se montre doux, affectueux pour les malades qui souffrent. Il a

quelques sous qu'il gagne en chantant dans l'établissement, il en donne volon-

tiers aux enfants qui lui plaisent. - Il se met assez facilement en colère,

d'autant que ses camarades l'excitent, le contrarient. Il n'arrive jamais à

la manie furieuse. Il menace, injurie grossièrement, mais ne va pas plus

loin. Il fuit du reste ceux qui lui ont fait des misères : il les,insulte quand il

les rencontre.

Activité. - Il se promène dans l'hospice. Il est la joie de la maison par ses

rires, ses chansons, ses réparties, ses histoires, ses blagues. Il ne travaille

plus : autrefois, il travaillait au service de la « répurgation ». Il remplit ses

poches et sa chemise de toutes sortes d'objets (collectionnisme) ; par exemple,

on trouve sur lui aujourd'hui : une boîte carrée en carton, un couvercle

rond en carton, de la ficelle, un cordon, un chiffon blanc, un foulard déchiré

et usé, un morceau de couverture, une vieille tabatière, une petite bouteille

où il a mis du tabac à fumer.

Sa tenue est toujours très malpropre, quoiqu'on le change assez souvent. Le

jour où nous l'examinons, il arrive débraillé, la chemise déboutonnée, le pan-

talon tombant, une casserole à la main. Sa tenue ne peut guère être correcte à

cause des vêtements dont il est affublé, vêtements trop longs et trop larges, ou

alors trop courts et trop étroits.

Etat somatique. - Excellent. Le malade est de petite taille et un peu

voûté. Le regard est vif, intelligent, malicieux. Les artères ne sont pas'athé-

romateuses. Il trouve des occasions de boire dans l'établissement et rentre

quelquefois à la section en état d'ivresse.

Voici quelques renseignements sur sa vie journalière.

25 mars. - Il n'a presque pas dormi la nuit dernière (insomnie). Il s'est

levé souvent, causait seul, déplaçait les objets qui lui tombaient sous la main :

effets, sabots, brosses, etc. Il faisait peu de bruit et ne réveillait pas ses ca-

marades.

Dans la matinée, jusque vers 10 heures, il n'a fait que dormir sur une

chaise . Par moments il se réveillait et jurait après ses voisins.

Comme on retardait pour le laisser sortir de sa section, il se mit à supplier,

puis à se fâcher :

«Laisse-moi sortir, j'ai du travail à faire (il fait des commissions pour les

uns et les autres), tas de v..., tu n'auras pas ma peau..., va donc trouver X...,

il est aussi bête que toi... »

MANIE CHRONIQUE 123

Dans la journée, une fois sorti, il a circulé dans la maison ; il est allé à la ,

salle de garde des internes, on l'a vu dans les jardins, à la ferme, toujours

attentif, pressé, souriant, quelquefois en colère.

Le soir en rentrant, il s'est mis à crier et à jurer : il avait été frappé par

quelqu'un de la maison.

26. - Toute la matinée, à la section, il a été gai. Il emportait le charbon.

Il prenait les balais, les mettait dans un coin. Il cachait les brosses.

Le soir, s'est fâché parce qu'on l'a changé d'effets.

A peu dormi.

27. - Avant de sortir de la section a chanté et juré. Il a chanté la Mar-

seillaise, les Hymnes de la messe et des Cantiques. Le soir, en rentrant, était

dans un état de malpropreté repoussante ; il était couvert de poussière, la che-

mise en bannière...

28. - A joué aux cartes dans la matinée. A dormi l'après-midi, en attendant

le coiffeur. Il a fait ensuite des commissions dont on l'avait chargé : il connaît

presque tous les noms du personnel de l'hospice ; il connaît toutes les issues

de la maison. Au retour il a raconté tout ce qu'il avait vu. Il a rapporté de

menus objets qu'il avait dérobés là où il était allé.

29. Se promène dans l'hospice avec un bouquet de fleurs à la main.

30. Cris, chants, insomnie.

31. Toute la journée, humeur « massacrante ».

fer avril. -Insulte les religieuses : « v..., p..., marie-salope... etc. »

2. - Dort dans la matinée.

6. - Hargneux, irascible, a fait au lever un tapage infernal. A monologué

toute la nuit.

7. - A chanté toute la matinée, tantôt des chants religieux, tantôt des chants

érotiques.

10. - Coléreux, mais redevient très vite gai.

Renseignements sur la durée de cet élat hypomaniaque. - Tous les rensei-

gnements que nous avons recueillis sur ce malade concordent. Le Dr Biaute,

médecin de l'asile depuis 1884, connaît le malade P... depuis cette époque; il

l'a toujours vu tel qu'il est à ce jour ; il l'a vu vieillir sans changement no-

table dans le tableau clinique.

Antécédents. - Nous tenons les renseignements du malade et aussi de sa

soeur actuellement âgée de 66 ans. Les parents sont morts âgés (80 et des

années). Le père était « un peu » buveur. La mère a eu six enfants (une gros-

sesse gémellaire). Les deux jumeaux sont morts, l'un à dix-huit mois, le second

Il ans : « rougeole avec transport au cerveau ». Un garçon est mort à

42 ans de la fièvre typhoïde. Un frère vivant, assisté par la commune de F...,

âgé de 70 ans, ancien tisserand, a toujours été « drôle », mais n'a jamais été

placé à l'asile. La soeur est bien portante.

Personnellement, n'a jamais été malade. Il a fait sept ans de service mili-

taire. C'était un bon ouvrier tisserand. Il était intelligent et de caractère paisible.

Histoire de la maladie mentale. - Il serait « tombé » dans la mélancolie

à la suite de chagrin d'amour. Le malade dit aussi parfois qu'il est venu

12G RENON ET DENÈS

à l'asile à la suite d'un mariage raté. Sa soeur ne peut donner d'autres ren-

seignements sur le début de la maladie : elle ne vivait pas près de lui quand

il a commencé à (' folailler ».

Cette observation est un exemple typique d'hypomanie chronique,

vraie, pure, non associée à d'autres symptômes ou syndromes. Il n'existe

ici que des phénomènes d'ordre hypersthénique.

Comment s'est constitué cet état maniaque chronique ? Voici ce que

nous supposons en attendant de le démontrer à l'aide d'autres malades.

Notre sujet, au cours de sa mélancolie, aurait présenté des phénomènes

asthéniques ; la mélancolie a guéri, l'asthénie aussi, mais cette dernière

progressivement a été remplacée par un état maniaque resté chronique

(asthénomanie post-mélancolique compliquée de manie chronique).

Quant au diagnostic entre la manie chronique vraie et la manie chroni-

que associée, nous ne pouvons l'aborder à ce jour : la maladie qu'on ap-

pelle la démence précoce en fournit les plus beaux exemples.

Nous estimons que notre malade représente un des types de bouffon du

temps passé. Il est certain qu'à l'hospice, ce chronique joyeux contribue

pour une large part à égayer la collectivité.

SERVICE DES MALADIES NERVEUSES DU PROFESSEUR HASKOVEC

DE L'HOl'lTAL DES FRERES DE LA MISÉRICORDE DE PRAGUE.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DU SYSTÈME NERVEUX .

DANS LA PARALYSIE AGITANTE

PAR

LAD. HASKOVEC et J. BASTA.

(de Prague).

I

Nous avons eu l'occasion d'examiner le système nerveux dans deux cas

de paralysie agitante typique et avancée.

Dans le premier cas, il s'agissait d'un homme de 53 ans qui mourut

d'une tuberculose pulmonaire disséminée.

Dans l'autre il s'agissait d'un malade.de 62 ans atteint d'une paralysie

agitante très prononcée accompagnée d'une raideur des muscles générali-

Fio. 1. Moelle 'épinière. Racine postérieure (Formol, celloïdine, Gieson).

sée. Marasme général. Décubitus dans la région sacrée. A l'autopsie :

tuberculose pulmonaire sclérosée aux sommets, atrophie sénile. Le tissu

du cerveau est dur, sec, blanc, sans aucun ilot hémorragique ou ramolli.

128 HASKOVEC ET BASTA

Dans le premier cas, les nerfs périphériques nous ont fourn des données.

intéressantes que nous avons pu constater surtout dans les racines et dans

les nerfs de la queue de cheval (Voir nos communications sur ce sujet

dans la Revue neurologique tchèque et dans le Neurologisches Central-

blatt, 1912. Nous y empruntons quelques détails importants).

A l'examen des coupes(l) provenant de la section longitudinale des nerfs,

on remarque à un faible grossissement que la structure des fibres rappelle

l'épi de blé (fig. 1). Un grossissement plus fort nous permet de constater

qu'il s'agit de certaines formations rayonnant en étoile, placées symétri-

quement au milieu dé la gaine médullaire (fig. '2 et 3). Nous avons désigné

les formations sus-dites sous le nom de formations stellilol'lnes intramé-

dullaires. Leur grand axe se dirige obliquement du cylindraxe à la gaine

de Schwann parallèlement à l'axe des incisures de Lantermann. De ces

formations proviennent des fibres qui se dirigent en forme d'arc vers le

cylindraxe et vers la gaine de Schwann. A côté de ces fibres principales,

d'autres unissent les autres formations stelliformes.

Sur le parcours des fibres principales, on rencontre à côté des forma-

tions slelliformes intramédullaires près du cylindraxe des formations qui

ne diffèrent des formations intramédullaires que par leurs dimensions

plus réduites (formations pé ? ,ia.2-iales) ; et, près des gaines de Schwann

il en est d'autres (pél'il1u ! dullail'es) (fig. 4).

De toutes ces formations sortent des fibres, dans des directions diffé-

rentes, qui forment un réseau intramédullaire très compliqué.

Par endroits on voit que les libres sortant transversalement des for-

mations stelliformes et les fibres qui en dérivent prennent une direction

(1) Les pièces ont été fixées au formol (1 : 9), renfermées dans la celloïdine et colo-

rées en grande partie d'après van Gieson à l'hématoxylineferrique de Weigert.

Fic. 2 et 3. - Racine postérieure (grossissement plus fort).

DU SYSTÈME NERVEUX BANS LA PARALYSIE AGITANTE 129

oblique, sont épaissies et forment dans leur ensemble la figure d'un enton-

noir, d'une poire ou d'un cornet. Plusieurs de ces formations sont en-

veloppées d'un réseau sans structure distincte comme une toile d'arai-

gnée.

On peut trouver des formations en forme d'entonnoir qui vont se

rétrécissant régulièrement, à côté d'autres dont le rétrécissement cesse

brusquement vers le milieu. Les formations de cette dernière sorte res-

semblent alors à la corolle des fleurs campanulées au milieu desquelles

passe le cylindraxe (fig. 3).

Quelques formations en entonnoir sont enveloppées, non d'un réseau

sans structure distincte, mais d'un réseau à mailles serrées. Ce réseau se

compose de fibres fines et de formations stelliformes plus petites (fig. 4).

Ces enveloppes entourent non seulement les formations en forme d'en-

tonnoir. mais ça et là même une plus ou moins longue partie du manteau

de la gaine médullaire (fig. 5). .

Quant aux noyaux de la gaine de Schwann, la plupart des noyaux

oblongs ont la membrane nettement dessinée et sans prolongement. En ce

qui concerne les noyaux ronds, on peut les trouver entourés de réseaux

formés généralement de fibres extrêmement fines, continues ou pointillées

colorées en rose (fig. 6, 7, 8). Par endroits on trouve des noyaux dont

naissent des fibres du même calibre que celles du réseau intramédullaire

décrit plus haut (fig. 9). ' .

FiG. 4 et 5. Racine postérieure (Immersion).

130 HASKOVEC ET BASTA

Nous n'avons pas constaté un rapport intime entre le réseau des noyaux

de la gaine de Schwann et notre réseau intramédullaire.

neflzlojj 1) qui a necru un réseau sortant des cellules, nommées à

(1) Uber die l3eziehung der sog. Zellen der Sclnoannsctien Scheide zeun MyeZhl inden

Nervenfasern ion Siiugetieren. Arch. f. mikr. Anat. und. nlwichelungsgeschichte

llert 4, 1911.

b'm. 6. Même cas. Pièce provenant de l'effilage (Gieson, après extraction

de la myéline par alcool et éther, à des niveaux différents).

Fig. 1 et 8. Même cas (Immersion ; a et b niveaux différents).

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA PARALYSIE AGITANTE 13 L

tort cellules de Schwann, et ressemblant à celui que nous avons constaté

autour des noyaux de Schwann, essaie de démontrer que ce réseau proto-

plasmatique ne se borne pas à la surface de la gaine médullaire, mais

pénètre même à son intérieur et qu'il est identique au réseau nommé névro-

kératinique. 1

Dans les coupes transversales des nerf s périphériques , on aperçoit plu-

sieurs travées fines du réseau intramédullaire qui rayonnent autour du

cylindraxe qui est alors le point central du disque de la coupe transver-

sale et se dirigent vers la gaine de Schwann. Çà et là elles sont interrom-

pues dans leur parcours par les formations stelliformes.

. II

Les coupes longitudinales de la moelle épinière traitées de la même

manière que les nerfs périphériques offrent dans leur structure deux espè-

ces de réseaux (fig. 10). Le premier, Composé de fibres un peu fortes,

- 1

Fig. 9. Même coupe que figure 5.

Fio. 40. Section longitudinale de la substance blanche de la

moelle épinière (Immersion).

132 HASKOVEC ET BASTA

-colorées en violet, est situé dans le voisinage immédiat des cylindraxes.

Aux points de croisement des fibres, on trouve des formations stelliformes

semblables à celles des nerfs périphériques.

L'autre réseau est formé de fibres colorées en rose, fibrilles de soutien

de Weigert. Plusieurs de ces fibres s'approchent de très près des fibres

du premier réseau ainsi que des cylindraxes. Toutefois on ne trouve

aucune corrélation directe entre ces deux réseaux (fig. 11).

Si l'on compare les coupes de la substance blanche de la moelle épinière

avec celles des nerfs périphériques, on trouve que le réseau du voisinage

des cylindraxes dans la moelle épinière est analogue au réseau intramé-

dullaire dans les nerfs périphériques. La ressemblance entre ces deux

réseaux est particulièrement apparente dans les coupes traitées par l'hé-

matoxyline ferrique de Ileidenhain.

Quant aux éléments cellulaires de la substance blanche de la moelle

épinière, les coupes longitudinales nous montrent que la disposition des

cellules de la névroglie est tout aulre que celle des cellules de Schwann.

Ces dernières cellules se trouvent, avec une certaine régularité, alternati-

vement placées des deux côtés de la gaine de Schwann ; par contre une

telle régularité fait défaut dans la substance blanche de la moelle épinière.

Les cellules de la névroglie sont disposées irrégulièrement, par endroits

nous voyons des groupes de deux ou même de plusieurs cellules. On expli-

que facilement celle différence de disposition par la différence de struc-

FiG. 11. Même coupe. Cellules névralgiques.

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA PARALYSIE AGITANTE 133

ture anatomique des nerfs périphériques et de la substance blanche de la

moelle épinière. Chaque fibre nerveuse du nerf périphérique présente

un tube strictement isolé de son voisin par l'endoneurium d'origine méso-

dermique et il n'y a aucune communication entre les éléments constitutifs

de la gaine médullaire des fibres nerveuses.

Les fibres nerveuses de la substance blanche de la moelle épinière qui

ne possèdent pas de gaine de Schwann forment au contraire des faisceaux

dont le réseau névroglique avec ses travées parcourt toutes les directions.

Les coupes longitudinales de la substance blanche du cerveau et du cer-

velet offrent un aspect semblable à celui des coupes longitudinales de la

substance blanche de la moelle épinière. Les cylindraxes des fibres ner-

veuses à myéline sont en effet entourés par les réseaux névrogliquesdans

le cerveau, dans le cervelet et dans la moelle, de même que les cylin-

draxes des nerfs périphériques le sont par les réseaux intramédullaires que

nous venons de décrire plus haut. Ces deux sortes de réseaux sont en rap-

port plus moins intime avec les cylindraxes. Cependant le réseau intra-

médullaire dans les nerfs périphériques apparaît vu sa structure et sa

disposition spéciale - plus régulier et plus serré que les réseaux névro-

gliques le long des fibres nerveuses dans la substance blanche du système

nerveux central.

Plusieurs auteurs nient absolument l'existence intra-vitale des réseaux

intra-médullaires, les considérant comme artificiels. A propos du dernier

travail deNageotte (1) sur les réseaux intra-médullaires, travail de haute

importance, nous nous sommes efforcés de démontrer (2) qu'il ne s'agit

pas dans le cas étudié par nous d'un réseau artificiel, mais tout au moins

« d'un phénomène équivalent » dans le sens de Nissl. Considérant l'exis-

tence intra-vitale de ce réseau comme démontrée, nous avons émis même

l'hypothèse sur sa nature nêvroglique. Nemiloff (loc. cit.) croit que son

réseau issu des cellules, de Schwann et les réseaux intra-médullaires ne sont

que les parties constitutives d'un seul réseau, ce qui est bien probable,

mais la preuve absolue manque ici encore. Lorsqu'elle sera faite, la nature

névroglique de notre réseau intra-médullaire sera démontrée.

La grande ressemblance de notre réseau intra-médullaire des nerfs

périphériques dans le premier cas de paralysie agitante avec le réseau

névroglique dans la substance blanche du système nerveux central a attiré

(1) Betrachlungen uber den lalsachliclien Bau und die Iiiinstlich hervorgenufenen

De(01'llIatione¡¡ der markhalligen Nervenfasern . Arch. f. mikr. Anatomie, 71 Bd

l'tteft. ..

(2) IIaskovec und Basta, Zur {rage der Nevroglia der markhaltigen peripheren Ner-

ven mil besonderer Bereichsichlig2411g der Paralysies agilans (Neurolog. Centralblatt,

1912, n° 22).

xxvi ' 9

134 HASKOVEC ET BASTA

notre attention particulière sur la structure de la névroglie en général.

En poursuivant nos études, nous nous sommes servi non seulement de

la coloration d'après van Gieson et d'après Weigert, mais encore de la

méthode de Ziveri (1) et de la fixation d'après Eiserth (2), suivie par la

coloration d'après Alzheimer (3).

Les coupes longitudinales de la moelle (substance blanche) colorées

selon Ziveri offrent un aspect semblable à celles colorées selon van Gieson.

Cependant les fibres issues du voisinage des cellules névrogliques et tra-

versant obliquement les espaces entre les cylindraxes sont dans les premiè-

res coupes pour la plupart plus rectilignes, tandis que le parcours de ces

fibres dans les préparations colorées selon van Gieson est plus onduleux.

L'étude du tissu névroglique dans les coupes transversales de la moelle

traitées selon Ziveri est des plus instructives. La méthode van Gieson

permet, il est vrai, de colorer le cytoplasme autour des noyaux des cellu-

les arachnoïdes aussi bien que les cercles fins névrogliques par lesquels

sont entourées les coupes transversales des fibres nerveuses, ce que ne

permet pas la méthode Wcigert. Néanmoins la méthode de Ziveri offre

ici sur la méthode van Gieson l'avantage d'être plus élective.

Nous avons déjà dit que les préparations provenant du cerveau et du

cervelet offrent, quant à la nature du tissu névroglique dans le voisinage

des cylindraxes dans la substance blanche, un aspect tout semblable à

celui que nous trouvons dans les coupes longitudinales de la moelle. Il

s'agit ici de réseaux formés d'éléments sans doute cellulaires, de fibres et

de formations stelliformes. Nous disons sans doute « cellulaires » pour

marquer la différence qui existe entre les cellules névrogliques avec leurs

noyaux ronds de volume remarquable et les formations stelli formes. Toute-

fois il est difficile de décider si les formations stelliformes appartiennent

aux.éléments fibrillaires ou s'il ne s'agit pas ici de cellules ou de noyaux

névrogliques ratatinés, tels que nous en rencontrons souvent dans le

tissu névroglique du système nerveux central, et que l'on avait désignés

(1) Rivista di pat. nerv. e ment., 1910, fasc. 9, formol 10 p. c. (plusieurs jours

jusqu'à un mois) ; couper à l'aide de microtome congélateur, colorer après le passage

par le liquide de Fol-Anglade (3 jours) dans l'hematéine 0 gr. 50, alcool absolu 10 centi-

mètres cubes, l'alun. ammon. à 5 p. 100 (5-10 minutes), Gram (2 min.), alcool,

xylol.

(2) Arch. f. Psych. u. Nerv., 1911, p. 896 : fixation dans leq. dert. 1000, Kali-

fichrom. 23, Natr. sulph. 15, formol 15 (le dernier immédiatement avant l'usage).

Au bout de quatre semaines on peut couper sans inclusion.

(3) Lavage dans l'eau acidulée par l'acide glacial (1 goutte pour 10 centimètre

cubes d'eau) 2 minutes, colorer dans l'hématoxyline de Mallary bien diluée 4-5 gout-

tes pour un verre de montre d'eau distillée, la solution ne doit pas être transparente

2 minutes ; lavage à l'eau dist. quelques minutes, alcool, xylol.

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA PARALYSIE AGITANTE 135

sous le nom de cell ules araclllwïdes (astrocy tes, etc.). Dans le cas contraire,

les formations stelliformes appartiennent aux éléments fibrillaires.

Les auteurs qui considèrent le tissu névroglique comme un tissu de sou-

tien pourraient, à cause de leur apparence rigide, compter nos formations

stelliformes parmi les appareils de soutien. Nous avons trouvé, principa-

lement dans les coupes longitudinales provenant de la substance blanche

du cervelet, des parties de tissu névroglique qui semblent jouer le rôle de

soutien. Dans le trajet des fibres nerveuses,on distingue çà et là des parties

moins colorées que leur voisinage. Un grossissement plus fort montre à

ces endroits-là que les fibres névrogl illues accompagnant le cy lindraxe sont

plus éloignées l'une de l'autre, car elles sont écartées par une fibre trans-

versale bien grosse réunissant les formations slelliformes disposées des

deux côtés du cylindre. Mais nous sommes loin de considérer le tism né-

vroglique exclusivement comme un tissu de soutien. \

La structure des éléments fibrillaires du tissu névroglique est la même

dans le second cas que dans notre premier cas.

Il en est de même des réseaux intra-médullaires des nerfs périphériques.

Quant à l'élude des éléments cellulaires du tissu névroglique du cerceau

et du cervelet, nous avons traité les coupes par la méthode Eisath-

Alzhei mer.

Dans les figures 12, 13, 14 et 15 sont reproduits quelques-uns de ces élé-

ments. Ce sont tout d'abord des cellules rondes (fig. 13) semblables à

celles que nous avons eu l'occasion d'observer dans un cas d'épilepsie et

représentant en général la plupart des éléments cellulaires névrogliques

cellules jeunes ou à leur plus haut point de vitalité selon Eisalh. A leur

côté nous trouvons plusieurs cellules névrogliques à l'état d'involution

(Eisath). On voit assez,souvent dans les cellules névrogliques de la subs-

tance blanche du cervelet (fig. 9 i) des signes d'involution bien avancée

(raréfaction et vacuolisation du cytoplasme, rétraction du karyoplasme).

Le long de quelques vaisseaux, nous trouvons des groupes de cellules

Fie. 12 et 13. Cas d'épilepsie. Ecorce cérébrale, fixation Eisath. Coloration d'après

Alzheimer. Immersion. Cellules névrogliques jeunes.

136 HASKOVEC ET RASTA

névrogliques portant les signes d'altérations régressives qui, presque con-

fluentes, donnent ainsi l'impression d'un syncyticum.

Avant de continuer nos études, qu'une remarque sur le tissu névrogli-

que en général nous soit encore permise. La possibilité de distinguer les

éléments cellulaires des fibrilles de Weigert serait d'une grande impor-

tance quant au tissu névroglique, bien que nous ne possédions pas de

signes absolument certains de différenciation. Weigert admettait lui-même

que sa méthode de coloration de ses « fibrilles de soutien » n'est pas abso-

lument sûre et qu'elle échoue souvent. La méthode de Weigert suffisait

avant que nous ne connaissions mieux le cytoplasme des cellules névro-

gliques. Aujourd'hui que nous connaissons le cytoplasme de ces cellules

avec ses prolongements (plasmatiques), il est souvent difficile de distinguer

la fibre de Weigert d'un prolongement plasmatique grêle ou même d'une

fibre de Weigert enveloppée par un prolongement plasmatique.

Enfin il ne nous reste plus qu'à les distinguer les uns des autres par

leur aspect fin ou gros, par leur coloration plus ou moins foncée et enfin

par leur plus ou moins d'affinité à l'une ou à l'autre matière colorante

(l'hématoxyline ou la fuchsine par exemple).

Held préconise avec raison l'étude comparative du tissu névroblidue

embryonnaire avec celui des animaux adultes.

Fig. 14 - Premier cas de paralysie agitante. Ecorce cérébrale.

Mêmes méthodes. Cellules névrogliques.

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA PARALYSIE AGITANTE 137

Nous avons eu l'occasion, de même, de comparer des coupes du tissu

névroglique provenant d'un nouveau-né et d'un foetus de 6 mois avec

celles de personnes adultes. Le tissu névroglique du cerveau, par exemple

dans le système nerveux des foetus, se compose de cellules et d'une subs-

Fie. 15. Second cas de paralysie agitante. Cervelet. Même méthode.

. Cellules névrogliques.

138 IIASKO1VEC ET BASTA

tance fondamentale formant un réseau de structure uniforme à travées

plutôt épaisses que fines. La connexion de ce réseau avec les cellules

névrogliques est facile à discerner.

Ces mêmes coupes chez le nouveau-né ne diffèrent pas beaucoup des

coupes provenant du foetus. Dans le système nerveux central adulte, on

trouve dans le tissu nêvroglique toutes les espèces d'éléments plasmatiques

depuis les cellules rondes sans prolongement jusqu'aux cellules à pro-

longements bien ramifiés. Mais ce n'est que dans le tissu névroglique

d'un adulte ou tout au plus d'un enfant assez âgé, que nous trouvons en

nombre plus considérable les fibres « rigides », fibres de Weigert qui

courent, tantôt librement, tantôt à la périphérie du corps de la cellule

névroglique, tantôt enveloppées sur une partie de leur trajet par une

couche plus ou moins épaisse de cytoplasme. Un coup d'oeil sur les figu-

res 6 à 19 suffit pour nous montrer la grande différence entre le tissu

névroglique d'un nouveau-né et la rigidité de ce même tissu dans un cas

de paralysie agitante.

Nous sommes d'accord avec les auteurs qui attribuent une nature névro-

glique à toute la substance du système nerveux central sauf aux éléments

nerveux (cellules et, cylindraxes) et aux vaisseaux.

En conséquence nous devons considérer tout ce que nous voyons dans

FiG. 16. Nouveau-né. A gauche écorce cérébrale d'après Eisath-Alzheim er, réseau

nêvroglique. A droite substance blanche de la moelle épinière. Gieson. Réseau

névroglique avec un noyau.

Fio. Il. - Même cas. Ecorce cérébrale. Eisath ? Izheimer. Réseau névroglique'

avec jeunes cellules rondes.

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA PARALYSIE AGITANTE 139

la figure 29, excepté les fibres rigides, comme substance protoplasmatique,

laquelle ne diffère du syncytium de la substance fondamentale du tissu

nêvroglique, chez un foetus ou chez un nouveau-né, que par son épaisseur.

loo. 1S. Epilepsie. Homme de 35 ans. Cerveau. Eisath-Alzheimer. Cellules névrogliques de divers âges

(d'après la classification d'Eisath).

140 HASKOVEC ET BASTA

Etant donné que les fibres « rigides » du tissu névroglique augmentent

avec t'age. il est bien probable que l'augmentation de la consistance du

système central chez un adulte et chez un vieillard est due en partie ai la

richesse en fibres rigides du tissu névroblique.

Ces libres « rigides » du cerveau que nous venons de décrire, nous les

trouvons également le long des cylindraxes dans la substance blanche

de la moelle épinière. Ces fibres se croisent en formations d'aspect

arachnoïde qui ne diffèrent en rien des cellules arachnoïdes si l'amas du

protoplasme qu'elles contiennent a un volume considérable. Dans la plu-

part des cas, ces formations ne sont dues qu'à « l'épaississement n des

fibres rigides. Nous avons décrit ces formations dans les nerfs périphéri-

ques sous le nom de formations slelliformes.

Nos recherches et nos figures peuvent laisser croire que le tissu névro-

glique du système nerveux central est de formation syncytiale, qu'il le

reste même dans un âge avancé et que ce syncytium s'étend le long des

axons jusque dans les nerfs périphériques en forme de réseaux intrmnédul-

laires.

Nous croyons avoir démontré l'analogie qui existe entre le réseau

névrotique le long des cylindraxes dans la substance blanche du système

nerveux central et les réseaux intramédullaires des nerfs périphériques.

ni

Quant aux cellules nerveuses, la richesse de leur pigmentation attire

aussi particulièrement notre attention.

Les cellules nerveuses de la moelle épinière offrent tout d'ahord en

tous les points une pigmentation très nette. Cette pigmentation, par exem-

ple, est très apparente dans la coupe provenant de la corne antérieure

et sa granulation apparaît très clairement dans la figure 20.

FIO, 19. Premier cas de paralysie agitante. Ecorce cérébrale.

Stratum zonale. Eisath-Alzheim er.

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA PARALYSIE AGITANTE 141

. La figure 2 représente les coupes colorées au bleu de toluidine ou

à la thionine. Les cellules offrent outre leurpigmentation quelques signes

de picnomorphie et d'altération du noyau. De même la grande cellule py-

ramidale présente une pigmentation bien avancée comme d'ailleurs toutes

les cellules de l'écorce cérébrale qui offrent des altérations régressives

évidentes (fig. 20, thionine et bleu de toluidine)etdansquelqués cellules

on y observe également les signes de la neuronophagie.

Dans les coupes provenant du cervelet et colorées d'après van Gieson,

les cellules de Purkinje présentent une vacuolisation plus ou moins avan-

cée. Pour mettre en évidence les neul'ofibrilles, nous avons traité les cou-

pes en partie d'après Bielschowshy et en partie d'après Cajal. La pig-

mentation des grandes cellules pyramidales de l'écorce cérébrale offre le

même aspect caractéristique que la pigmentation des cellules de la corne

antérieure de la moelle épinière. L'épaississement des fibrilles intracellu-

laires dans ces régions, sur lequel Marinesco insiste dans son traité La

cellule nerveuse, apparaît bien clairement dans la fig. 22 (oc et p).

Les cellules des olives inférieures ne présentent pas d'altérations impor-

tantes.

La coloration des gaines médullaires dans la substance blanche de la

moelle épinière selon Weigert n'a montré aucune altération particulière

dans notre premier cas. ,

Fig. 20. Second cas de paralysie agitante. Flemming.

Cellules radiculaires. Immersion.

142 2 HASKOVEC ET BASTA

Dans l'autre cas par contre, la moelle épinière, traitée selon Marchi,

présente dans la zone périphérique une coloration assez forte des gaines

médullaires par l'arcade osmique et une raréfaction de la substance blan-

che accompagnée de l'infiltration d'un exsudat amorphe sans lymphocytes.

La richesse de pigmentation des cellules radiculaires dans la moelle épi-

nière a été constatée par tous les auteurs qui se sont occupé de la question.

Il nous serait néanmoins-difficile de préciser la part de l'augmentation du

pigment jaune due à l'âge et celle due à la maladie de Parkinson même.

Nous n'avons constaté aucune altération particulière dans les prolon-

gements plasmatiques de ces cellules (Dana) (1).

(1) Voir LEWY (Handbuch der Neurologie von Levandowsky, 1912). '

FIG. 21. Premier cas de paralysie agitante. Lobe frontal et précentral (Formol.

Celloïdine. Thionine. Immersion). « et 6 à divers niveaux.

Fic. 22. La cellule « z3 du premier cas de paralysie agitante (LÜelschowsyy), ' »

la cellule du second cas (Cajal). a et à à un différent niveau.

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA. PARALYSIE AGITANTE 143

De même nous n'avons pu trouver de changements appréciables ni dans

les éléments, ni dans les libres nerveuses de l'0 ! i1'e inférieure.

Nous n'avons pas trouvé non plus, sauf une pigmentation avancée,

d'altérations remarquables dans les noyaux des nerfs crâniens.

En ce qui concerne les cellules de Purkinje, leur nombre paraît être

réduit et leur situation moins régulière qu'ailleurs. Les ramifications de

leurs prolongements ne laissent rien à désirer,quoi qu'en diseMoriyasu(l).

A l'aide de la méthode de. Bielscbowsky, nous avons obtenu, en ce qui

concerne des neurofibrilles de ces cellules, l'imprégnation parfaite tant du

réseau intracellulaire que du réseau extracellulaire.

La raréfaction de la substance blanche dans la moelle épinière constatée

par plusieurs auteurs, surtout dans les cordons postérieurs, intéressait

dans notre second cas toute la zone périphérique de la moelle sans aucun

rapport avec les cordons.

La névroglie joue, selon Spielmeyer (2), un rôle important dans la

pathogénie de la paralysie agitante. Il décrit une forme particulière des

cellules névrogliques trouvées dans la substance blanche du système

nerveux central dans six cas de paralysie agitante. s'agit de cellules assez

volumineuses ressemblant aux cellules amiboïdes, toutefois elles en dif-

fèrent en ce qu'elles forment des groupes et restent en connexion syncy-

liale. Elles se distinguent également des cellules amiboïdes vraies par la

pauvreté de leurs signes de métamorphose régressive.

Lewy (3) ne croit pas que ces altérations de la névroglie soient patho-

gnomoniques pour la paralysie agitante. Il insiste sur le fait qu'on les

trouve aussi dans d'autres processus morbides.

IV

Dans les vaisseaux dans nos deux cas de paralysie agitante, nous avons

trouvé des signes d'une légère artério-sclérose et çà et là une dégénérescence

hyaline des capillaires.

Les hypophyses n'ont rien fourni d'important.

Dans le tissu de la glande thyroïde dans le premier cas, on a trouvé

quatre endroits de la grosseur d'un pois différents par leur aspect du tissu

fondamental. Dans toute la glande, richesse particulière en éléments

cellulaires. Quant à la disposition des cellules épi thél iales, toute la thyroïde

est en général de type parenchymateux : cellules épithéliales formant des

groupes sans lumen; follicules de volume variable, mais sans cyctes

prononcés; tissu fibreux extrêmement restreint. Les cellules épithéliales

(1) Voir LEWY, loc. cit.

(2) Voir LEWY, loc. cit.

(3) Voir LEWY, loc. cil.

144 HASKOVEC ET BASTA

agglomérées en amas sans lumière offrent une forme ronde, tandis que

celles dont les follicules sont composés présentent une forme tantôt cubi-

que, tantôt cylindrique. La coloration peu foncée de leurs noyaux permet

de bien distinguer la structure de ces derniers. La coloration du contenu

des follicules est plus faible que la couleur du colloïde dans les follicules

des formations adénomateuses décrites plus bas. On rencontre çà et là,

surtout au voisinage des vaisseaux, de petits groupes de cellules rondes

(lymphocytes). Lors de la dissection de la glande en coupes minces, nous

avons trouvé dans son intérieur, à des profondeurs diverses, quatre forma-

tions ressemblant aux inclusions adénomateuses.

L'une des deux inclusions éloignées de la surface de la glande et l'une

des deux autres sont séparées de leur entourage par du tissu fibreux. L'une

des deux inclusions situées plus profondément dans le tissu de la glande

thyroïde a un diamètre de 3,5 millimètres. Elle est composée de follicules

dont le volume est variable et la forme ronde ou polyédrique. Les cellu-

les épithéliales des follicules sont fortement aplaties. A cause de leur pau-

vreté en cytoplasme elles donnent l'impression d'une rangée de noyaux

fortement colorés. La plupart des follicules se touchent immédiatement

par leur périphérie, les éléments du tissu coujonctif étant très rares dans

les interstices. Par-ci par-là seulement ils sont séparés par les capillaires.

Les follicules forment ainsi un réseau à mailles lâches remplies d'une

substance colorée, dans les coupes traitées d'après van Gieson, en bleu

foncé. A côté des follicules on ne rencontre dans l'inclusion que quelques

rares groupes de cellules épithéliales sans aucun lumen. A l'inclusion

adhère d'un côté une exsudation fibrineuse bien épaisse colorée fortement

par l'hématoxyline ferrique de Weigert. Une exsudation de même sorte

se trouve également dans le voisinage des vaisseaux en plusieurs régions

de la glande. L'autre des deux inclusions situées plus profondément est

plus volumineuse que la première et est formée par deux corpuscules

séparés l'un de l'autre par une cloison de tissu conjonctif. Sa structure

ne diffère pas sensiblement de celle de la première inclusion. Le diamètre

de la troisième inclusion n'est pas supérieur à un millimètre. Elle n'est

séparée de son entourage que par une bande étroite de tissu conjonctif

bien fin. Elle est, en général, formée de follicules semblables à ceux des

inclusions précédentes. Mais, à côté de ces follicules, on voit, surtout dans

la zone périphérique, des follicules et des groupes de cellules épithéliales

qui offrent le même aspect que le tissu de la thyroïde. La quatrième inclu-

sion est moins ronde que les autres, elle est même plutôt ovale et elle

n'est pas nettement séparée de son entourage, surtout d'un côté.

Dans les capsules surrénales du premier cas, quelques tubercules dissé-

minés.

DU SYSTÈME NERVEUX DANS LA PARALYSIE AGITANTE 145

Quant aux vaisseaux dans la paralysie agitante, plusieurs auteurs insis-

teut de même sur l'artério-sclérose en tant que l'acteur important dans

l'étiologie de la paralysie agitante. La dégénérescence hyaline des capil-

laires a été également décrite -dans quelques cas.

En ce qui concerne les glandes endocrines, Lewy ne leur accorde pas une

grande importance dans la pathogénie de la maladie de Palkinson.

V

CONCLUSIONS.

1. Nous avons montré le développement très marqué du réseau néaro-

glique le long des cylindraxes dans la substance blanche du système

nerveux central et le réseau intramédullaire dans les nerfs périphé-

riques, surtout dans notre premier cas de paralysie agitante.

Dans les éléments cellulaires du tissu névroglique de la moelle épinière,

nous n'avons pu déceler aucune trace d'altérations régressives. Au con-

traire, ces altérations sont très avancées dans les cellules névrogliques

DU CERVELET.

2. Les altérations régressives et celles de la sénilité dans les cellules

nerveuses consistent dans la pigmentation, la picnomorphie, dans les

altérations des noyaux, dans la raréfaction du cytoplasme et même dans

la vacuolisation et enfin dans une neurunophagie plus avancée que L'AGE

DE NOS MALADES NE LE COMPORTE.

3. Nous attirons l'attention aussi sur les réseaux inlramédullaires

dans les nerfs périphériques el dans la substance blanche du système

nerveux central dans la paralysie agitante au point de vue pathogénique,

surtout en ce qui concerne l'origine de la rigidité musculaire et du trem-

blement.

4. La thyroïde présente des altérations bien intéressantes. Son exsudat

ftbrineux aussi bien que l'infiltration de lymphocytes sont probablement

de date récente et en rapport avec l'exacerbation du processus tubercu-

leux. L'aplatissement des cellules épithéliales dans les follicules des

inclusions citées et la richesse en éléments cellulaires à divers endroits

de la thyroïde méritent d'être marqués. Les inclusions offrent l'aspect

d'une hyper fonction terminée par un étal d'épuisement suivi alors par

une hypofonction. Peut-on considérer la richesse en éléments cellulaires

constatée dans les autres parties de la thyroïde comme une réaction

contre celte altération des inclusions, comme le signe d'une hyperplasie

supplémentaire, d'une réaction contre l'altération des capsules surré-

nales atteintes par les tubercules miliaires ?

5. Si l'on veut accorder aux glandes endocrines un rôle quelconque

dans la pathogénie de la paralysie agitante, on pourrait soutenir que

l'altération de la fonction de ces glandes, et spécialement de la thyroïde

dans notre premier cas, influe sur LE tissu NEVUOGLIQUE du système NER-

VEUX CENTRAL ET SUR LA STRUCTURE DES GAINES MÉDULLAIRES DES NERFS PÉRI-

PIIÉRIQUES.

L'AMOUR DE LA MOHT CHEZ LES HABSBOURG,

PAR

M. LAIGNEL-LAVASTINE et P. MERSEY.

« La pathologie historique est propre-

ment l'explication des données que nous

fournissent les textes historiques, données

réunies et contrôlées suivant les fentes de

la critique scientifique, dans le double but

de servir tantôt à la science médicale, tan-

tôt à la science historique); u ((BncneT) (1).

II nous a semblé intéressant, à l'aide des documents historiques décou-

verts depuis une cinquantaine d'années, d'étudier une famille royale dont

les membres présentèrent des troubles mentaux nfultiples : les Habsbourg

d'Espagne. Nous avions été frappés, en étudiant Jeanne la Folle, de sa

préoccupation constante d'avoir toujours auprès d'elle le cadavre de son

mari.

Or, chez presque tous les descendants de Jeanne, de Charles-Quint à

Charles II mort sans postérité, nous avons trouvé ce même amour de la

mort, la hantise du tombeau et des cérémonies funèbres. Celle hérédité de

caractère funèbre, pourrait-on dire, nous paraît digne de remarque.

L'un de nous vient d'en faire le sujet de sa thèse (2).

A l'hôpital, rien n'est ingrat et fallacieux comme l'étude des antécédents

héréditaires de nos malades. Au contraire l'histoire des familles illustres

nous fournil des documents d'une inappréciable valeur.

Alors que dans une famille quelconque, tout caractère qui aurait eu

tendance à se fixer peut disparaître sous l'intrusion d'un sang étranger,

dans les familles dynastiques et surtout celle de Habsbourg, les mariages

consanguins sont élevés à la hauteur d'un principe et constituent une véri-

table hérédité de famille. C'est ainsi que M. Galippe, dans son livre sur

l'hérédité des stigmates de dégénérescence, décèle le prognatihsme infé-

rieur, au xive siècle, chez un Habsbourg, Ernest de Fer, et le trouve

encore aujourd'hui chez le roi Alphonse XIII.

(1) Pathologie mentale des rois de France. Louis Xl el ses ascendants. Une vie hu-

maine étudiée à travers six siècles d'hérédité. Paris, 189G, p. XII. '

(2) P. MERSEY, Thèse Paris, 1912. Ollier.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XXVII PL. XX.

l'Amour DE la MORT chez LES HABSBOURG

(Laigncl-Lavastine et P. Mersey.)

JEANNE LA FOLLE

BASSON et CI", Editeurs.

l'amour DE la mort chez les HABSBOURG 147

Vers le mi ! ieu du siècle dernier, les archives d'Espagne, jusqu'alors

impénétrables, s'ouvrirent à la curiosité des savants. Mignet en France,

Prescolt en Amérique, Stirting en Angleterre, M. Gachard, en Belgique,

publièrent sur Charles-Quint et sa lignée des travaux en partie puisés aux

sources nouvelles.

Celles-ci, grâce à leurs parties purement narratives, nous ont permis de

poser certains diagnostics cliniques et de faire la critique d'affirmations

contradictoires.

JEANNE LA FOLLE

(PI. XX).

Nous nous sommes particulièrement attachés aux antécédents hérédi-

taires de Jeanne la Folle et de Charles-Quint. Alors que chez les parti-

culiers la légitimité des enfants est impossible à démontrer, dans les

familles dynastiques, la réalité de la descendance est plus certaine, en

Espagne surtout, en raison de la très grande surveillance. Nous admet-

tons donc la généalogie officielle comme authentique. L'élude de Jeanne

la Folle a servi de base à noire travail. Mais si nous avons mis en avant

la personnalité de cette reine, nous pensons néanmoins qu'on ne doit la

considérer que comme l'un des anneaux de cette longue chaîne royale ;

la psychose qu'elle présenta n'est pas un phénomène erratique. Ses an-

cêtres préparent et expliquent son état mental et elle-même imposa son

hérédité à ses descendants et surtout aux Habsbourg d'Espagne.

Le père de Jeanne, Ferdinand d'Aragon, mourut mélancolique en

4516 (1). 1

Sa grand'mère, Isabelle de Portugal, fut aliénée pendant plusieurs an-

nées, vers la fin de sa vie (2).

C'est en 1503 que nous découvrons chez Jeanne les premiers symptômes

de son mal. Violemment troublée par le départ de son mari, Philippe le

Beau, pour les Pays-Bas, elle tombe, dit un historien, dans une profonde

mélancolie. « C'est dans cet état qu'elle accouche, le 10 mai 1503, de

Ferdinand, son second fils. Elle est la seule personne en Espagne qui ne

témoigne aucune joie de la naissance de ce prince, insensible à toute es-

pèce de plaisir » (3).

Nous avons un irrécusable témoignage de l'étal de la princesse à cette

époque dans ce rapport médical publié par M. Villa : « 11 y a grand péril

pour la reine Isabelle dans la vie qu'elle mène avec la princesse Jeanne et

l'on ne saurait s'en étonner; l'état de la princesse est tel, en effet, qu'il doit

(1) Biri), Allgenl. Zeitsch. Psych., 1890, VII, p. 227.

(2) BIIACHET.

(3) Kodhiguez Villa, La reins dona Juaua la Loca, Madrid, 1892.

148 LAIGNEL-LAVASTINE ET MERSEY

non seulement causer grand chagrin à une reine qui l'aime si fort, mais

à n'importe quelle personne étrangère. Elle dort mal, elle est très sombre

et faible, quelquefois elle refuse de et cet indice, aussi bien que

plusieurs autres, font juger que sa maladie s'aggrave (1). »

Dès cette période, Jeanne présente donc les signes caractéristiques du

syndrome mélancolique : inertie motrice, trislesse, anéantissement et

indifférence psychiques.

La séparation conjugale, au cours d'une grossesse, semble avoir été

l'occasion du mal. Jeanne rejoint son mari en juin 1504 ; on constate alors

une rémission.

Par ailleurs, elle fait preuve en maintes occasions d'une jalousie mor-

bide. «La jalousie delà malheureuse princesse avait dégénéré, dit un

contemporain, en une très malvaise coustume et jusqu'à la rage d'amours

qui est une rage excessive et inextinguible. »

En 1506, Philippe le Beau meurt : Jeanne ne répand pas une larme ;

muette et immobile, elle ne répond plus à ceux qui lui parlent. C'est

encore au cours d'une grossesse qu'elle fait ce deuxième accès.

Dès lors, sa psychose se caractérise par d'incessantes préoccupations

funèbres. Quelques jours après les obsèques. Jeanne se rend dans le sanc-

tuaire où est déposé le corps de Philippe. Elle ordonne d' ouvrir le cer-

cueil et d'enlever les linges qui enveloppent le cadavre ; elle se jette

sur lui, lui baise les pieds et les mains, lui adresse tout haut les paroles

les plus tendres. Pendant deux ans, elle traîna à sa suite le cadavre de son

mari, à travers toute l'Espagne, et renouvela chaque jour les mêmes em-

brassements ().

Une lettre datée de 1507 du roi Ferdinand au D' Puebla nous donne

des détails particulièrement intéressants : « Vous saurez, écritFerdinand,

que la reine, ma fille, a continuellement auprès d'elle le corps du roi

Philippe, son mari. Avant mon arrivée, jamais on ne put obtenir d'elle

qu'on lui donnât la sépulture. Depuis que je suis venu, elle a témoigné

le désir qu'on ne l'inhume point et moi, par rapport à sa santé et son

contentement, je ne la contredis en rien, mais je tâcherai peu à peu de

l'amener à trouver bon que le dit corps soit inhumé. »

En 1509, Jeanne est reléguée au château de Tordesillas qu'elle ne quit-

tera plus et elle exige que le cercueil soit déposé dans un lieu du monas-

tère de Santa-Clara, où elle peut l'apercevoir des fenêtres de son apparte-

ment (3).

Certains documents prouvent qu'à Tordesillas elle a de nouveaux accès

(1) ibis.

(2) Délation du second voyage de Philippe le Beau.

(3) Gnenmcn, Sur Jeanne la Folle, p. 11.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XXVI, PL. XXI.

l'Amour DE la Mort chez LES HABSI30URG

(Laignel-Lavastine et P. Mersey.)

CHARLES-QUINT

MASSON et Cl, Éditeurs.

I.'AMOUR DE LA MORT CHEZ LES HABSBOURG 149

de dépression mélancolique. Elle néglige tout soin de propreté, porte des

vêlements sordides. Quand on la contrarie, elle refuse de manger pendant

plusieurs jours (1). Enfin, elle meurt en 15-55 après une apparence de

retour à la raison.

La reine Jeanne a donc présenté à Page de vingt-trois ans un premier

accès de dépression mélancolique qui dura un an environ; et à la mort

de son mari, un nouvel accès, un peu plus long que le premier. ,

A Tordesillas, son étal devint chronique etnous ne notons guère qu'une

rémission en 1520. Nous sommes ainsi autorisés à conclure que Jeanne

la Folle était atteinte de psychose périodique, à forme de mélancolie in-

termittente.

Ce diagnostic n'est pas celui qui fut toujours posé. A la suite de l'alle-

mand l3ergemotll eu de Forneron (2), M. Cabanes a nié la folie de Jeanne :

« La jalousie conjugale, écrit-il dans ses Indiscrétions de l'Histoire, la

répugnance ci se plier à certaines pratiques, de l'obstination dans le carac-

tère, suffisent-ils à constituer les symptômes de la névrose rés(li21qtie ' ?

Nos lecteurs on[ répondu pour nous (3). » M. Cabanes a d'ailleurs, récem-

menl, modifié son opinion (4).

Certains auteurs ont proposé le diagnostic de neurasthénie, d'hystérie

ou encore d'hysLéro-neurasthénie. L'observation de Jeanne la Folle prise

à l'aide des documents originaux, que nous possédons maintenant, montre

comhien sont fantaisistes ces différentes hypothèses.

CHARLES-QUINT

(PI. XXI).

Si l'on jette un coup d'oeil d'ensemhle sur les différentes branches an-

cestrales de Charies-Quint, on constate partout une forte hérédité patho-

logique : qu'il s'agisse de la souche espagnole (Jeanne la Folle), de la

souche franco-bourguignonne (Marie de Bourgogne et Chartes le Témé-

raire) ou des Habsbourg même, lous sont atteints de prognathisme (5).

De fait, Charles-Quint n'a pas échappé son hérédité : il avait la face

asymétrique, la voûte palatine ogivale et un prognathisme marqué. Au

point de vue psychique, nous trouvons chez lui un peu de ces préoccu-

pations funèbres qui baillèrent Jeanne la Folle. Il pensait constamment à

1

(1) Recueil de M. Beiioemotii, p. 143, 269.

(2) Fornkhon, Histoire de Philippe Il, 1882, 1. I, p. 409.

(3) Dr Cabanes, Les ImliscH ! lions de V Histoire, 1905, t. V.

(4) D' CAi3A-,is, Jeanne la Folle, in /Esculape, juillet 1912.

(5) GAL[piE, L'hérédité des stigmates de dégénérescence el les familles cttuo'o'MM.

l'aris, loua-, in-8°.

xxvi 10

150 LA1GNEL-LAVASTINE ET MERSEY

la mort : il observait avec rigueur les anniversaires funèbres de sa famille

et faisait célébrer des services extraordinaires pour tous les siens. Dans le

couvent de Yuste, où il s'était retiré, il prenait un étrange plaisir, au dire

des historiens eux-mêmes, à faire célébrer les obsèques de toute personne

qui paraissait avoir droit à cet honneur par sa position. « Celaient là,

dit Pr8scott, les fêles de la vie monastique de Charles et ces lugubres

cérémonies avaient pour lui un attrait puissant. » '

Charles-Quint a-t-il fait célébrer ses funérailles de son vivant ? Ce

fait, mis en doute par Mignet, est typique pour notre étude, s'il est exact.

Nous trouvons dans l'IIistoi1'e de l'ordre de St- Jérôme, par le P. de Si-

guenza,le récit suivant : « L'Empereur, ayant fait célébrer le service funè-

bre de son père, de sa mère et de l'impératrice, ordonna qu'on commençât t

aussitôt ses obsèques. Tous les serviteurs de Sa Majesté descendirent en

babil de deuil.Le pieux monarque, également vêtu de deuil et uncie1'[Je el

la main, y vint aussi pour se voir enterrer et célébrer ses funérailles. Ce fut

un spectacle qui arracha des larmes et des soupirs à ceuxquiélaienlprésenls

et qui ne l'auraient pas pleuré davantage s'ils l'avaient vu réellement mort.

« Aussitôt, sans laisser passer le milieu du jour, il appela son confesseur

et lui dit combien il était joyeux d'avoir fait ses funérailles (1). »

Cette description apparaît si exempte de toute préoccupation historique

qu'elle est pour nous le témoignage irrécusable de la mérité. La cérémonie

s'explique même en ce sens qu'elle n'est pas un événement isolé, mais

suit ou précède à travers la vie des Habsbourg une série de faits qui frap-

pent l'esprit par leur analogie.

PHILIPPE II

Ce roi, si différent de son pèreChailes-Quinl par la valeur, en a cepen-

dant hérité le caractère funèbre. La mort est le sujet préféré de ses entre-

tiens.

Il ne manquait pas une seule pompe funèbre de personne de quelque

rang, soit que ce fussent des funérailles effectives, soit qu'on célébrât seu-

lement un anniversaire. « La plupart des jours de fêtes, dit G. Leti, il

ordonnait à son chapelain de dire la messe des morts, quelquefois même

pour le repos des âmes de ces malheureuses victimes que sa haine ou ses

soupçons avaient envoyées en l'autre monde (2). n

Philippe passe les dernières années de sa vie enfermé dans sa chambre

de l'Escurial. Son cercueil est dans un coin de la pièce.

(t) Siocenza, Histoire de l'ordre de Si-Jérôme, Ch, XXXVttt et XXXIX.

(2) G. LEri, Histoire de Philippe II, 't. Y1, p. 103.

L'AMOUR DE LA MORT CHEZ LES HABSBOURG 151

Il s'entretient de sa sépulture, écrit un historien, comme il aurait pu

le faire du jour de la solennité de son couronnement. Il se fait montrer sa

bière capitonnée de blanc et recommande de placer d'abord le corps dans

un celcueil de plomb pour ne pas souiller la soie : « Voyez mon fils, dit-

il au futur Philippe III, voyez où aboutissent les grandeurs de ce monde,

voyez ce que c'est que la mort, car demain vous allez régner (-1). »

L'ambassadeur Soranzo ,nous décrit ainsi les préoccupations de Phi-

lippe : « Il fit porter près de son lit la bière, où devait être déposé son

cadavre, ordonnant d'en modifier en sa présence les mesures. Il se faisait

lire dans les Ecritures toutes choses concernant la mort, tenant presque

toujours les yeux fixés vers une fenêtre située près de son lit, d'où il

voyait l'autel de l'église (2). »

Enfin, nous avons trouvé dans l'Histoire Universelle d'Agrippa d'Aubi-

gné le texte même des ordres de Philippe concernant ses funérailles : « Je

veux 'qu'après que mon âme sera sortie de ce corps, il soit embaumé et

vestu en habit royal et mis dedans le cercueil de bronze qui est ici et

après l'y avoir tenu le tems accoustumé, que l'on le mène au sépulcre de

celle façon : que le guidon de l'archevêque marche devant, puis la croix,

les moines el le clergé. Mon corps sera porté par huit de mes serviteurs en

chef, habillés de deuil, leurs torches allumées. Que mon corps soit mis en

un tombeau qui se fera et après que le service sera dit par le prélat,

on me mettra en la cave qui sera la dernière maison que j'aurai pour

jamais (3). » Si Philippe II n'a pas fait célébrer ses obsèques, lui vivant,

ce document nous montre qu'il a eu une vision nette de ce qui allait arriver

bientôt pour lui, comme disait Chartes-Quint, et cette vision, il ordonne

qu'elle se réalise, lui mort. '

DON CARLOS

Il y a dans la vie de don Carlos un fait qui nous intéresse par le rôle

qu'y joua son père Philippe II : à l'âge de 16 ans, ce prince fait une chute

en descendant un escalier et l'on constate qu'il s'est fait, derrière la tète,

une blessure que l'on se met en devoir de panser. Mais bientôt l'état

devient grave et Vésale soutient qu'il faut trépaner. Après de longs débats,

on opère. Le même jour, se souvenant que dans un couvent de francis-

cains on conserve le corps d'un religieux mort une centaine d'années

auparavant en odeur de sainteté, Philippe II ordonne de le tirer du

(1) Forneron, Histoire de Philippe 11, t. IV, p. 290.

(2) Relazione de Spaglla de Sorsnjo. serie I, t. I, p. 151.

(3) Amurra D'Aui31GNÉ, Histoire universelle, t. IX, p. 416.

152 LAIGNEL-LAVASTINE ET MERSEY

cercueil où il est enfermé, de le porter processionnellement dans la

chambre de don Carlos et de le coucher dans son lit (1). Philippe, attri-

buant par la suite la guérison de son fils à un miracle, exigea la canoni-

sation du religieux. Cependant la trépanation, pratiquée par Vésale, dut

avoir un rôle plus effectif que la funèbre et caractéristique cérémonie

imaginée par Philippe II.

- MARGUERITE D'AUTRICHE

Chez Marguerite d'Autriche, femme de Philippe III et arrière-petite-

fille de Jeanne la Folle, les images de la tombe et les idées de mort altei-

gnirent un degré extraordinaire, unique peut-être parmi les Habsbourg :

« Notre reine, écrit son contemporain, le P. de Gusman, était toujours

pensive et attentive à l'heure qu'il faudrait s'embarquer pour l'autre vie.

Tous ses discours et pensées n'étaient que de cela. Sénèql1e, parlant des

travaux de la mort, dit qu'on ne les peut éviter, trop bien les mépriser, ce

qu'on fera en y pensant souvent; notre reine n'attendait pas seulement ce

succès, mais il semblait qu'elle le désirait, puisqu'elle en parlait avec

tant de goût, elle en discourait tous les jours, le répétant à ses servantes

qui se lassaient de lui ouïr dire qu'elle ne vivrait plus guère. Elle

parlait plus ordinairement de sa mort que des choses de ce monde, el

se plaisait en ce discours qui est si ennuyeux aux autres.

« Sa Majesté, peu avant sa dernière couche, brodait avec soin et plaisir

un parement d'autel el en travaillant, elle donnait des sentences de sa

mort et contre soi-même (2). » On saisit ici cette curieuse similitude

entre la mentalité d'un Charles-Quint déclarant combien il était joyeux

d'avoir célébré ses funérailles et celle de cetle reine qui se complaisait

en de continuelles conversations sur la mort et brodait avec plaisir pour

les trépassés.

PHILIPPE IV

(PI. XXII).

Philippe IV s'était fait fabriquer d'avance son cercueil et l'on dit qu'il

s'y couchait parfois comme pour en prendre la mesure. Le 16 mars 1054,

il fit transporter au Panthéon de l'Escurial les rois et les reines de la

dynastie de Habsbourg. Le prédicateur dut prendre pour texte ce verset

(1) GACIIAIID, Philippe Il el don Carlos, t. I, y. 12.

(2) DE GAU : lJAN, Histoire de la vie et de la mort de Madame Marguerite d'Autriche,

femme de Philippe Ill. Traduit de l'espagnol, Paris, 1620, p. 590 et suiv.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XXVI, PL XXII.

l'Amour DE la MORT chez les Habsbourg

et P. Maser.)

PHILIPPE IV

.MASSON et CH', Éditeurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XXVI, PL. XXIII

l'Amour DE la MORT CHEZ LES HABSBOURG

(Laignel-Lavastine el P. Mersey.)

CHARLES II

MASSON et Ci,, Éditeurs.

L'AMOUR DE LA MORT CHEZ LES HASBOURG 153

d'Ezéchiel : r'r Ta propllétiseras sur ces ns et lu leur diras : vous, os dessé-

chés, écoulez la parole du Seigneur. » Sa péroraison fut la paraphrase de ce

verset : « Le Seigneur dit ces os : j'introduirai en vous un souffle et vous

vivrez. » « Le cercueil de Charles-Quint ferma la marche. Avant qu'il

occupât l'urne qui lui était destinée, Philippe IV fil ouvrir le double

cercueil. On eût pu croire que la vision d'Ezéchiel allait se réaliser lilté-

ralement pour l'Empereur, tanL sa-conservation élait parfaite, mais le

souffle ou l'esprit attendait une parole plus puissante que celle du prédi-

cateur de la Cour : Spirilum non habebal. » -

CHARLES II

(PI. XXIII).

Charles II visitait très souvent le Panthéon de l'IJscurial et aimait re-

garder les cercueils de ses aïeux et celui qui l'attendait lui-même (L). Il

y a dans sa vie un fait qui le rapproche de son ancêtre Jeanne la Folle :

s'étant fait ouvrir un jour les cercueils de ses parents, il voulut voir, en

dernier lieu, le corps de sa femme, Louise d'Orléans. Il embrassa longue-

ment la morte et on l'entendit s'écrier : « Je serai bientôt près d'elle (2). »

Nous devons enfin noter cette réponse typique que lit Marie-Thérèse à

Aune d'Autriche, qui lui demandait, ce qu'elle pensait de sa réception au

Louvre, lors de son mariage avec Louis XIV : « Je pense, dit la fille de

Philippe IV, celle autre pompe qui doit un jour m'accompagne/'aux

caveaux de Saint-Denis. »

Il ressort de l'étude, que nous avons faite des Habsbourg d'l.spajne,qu'en

dehors des cas de psychoses nettes, constatées chez Jeanne la Folle et

Charles II, la plupart des membres de cette famille ont présenté des ma-

nifestations morbides remarquables par leur analogie, ce qui confir-

me d'ailleurs l'opinion qu'entre l'aliénation mentale caractérisée qui s'im-

pose aux esprits les moins avertis et l'état psychique normal, il existe une

série ininterrompue d'états anormaux, qui doivent êlre recherchés avec

soin. En secontl lieu, nous pensons avoir montré qu'à côté des nombreux

caractères bien classés : gai, triste, léger, primesautier, orgueilleux, in-

quiet, susceptible, etc., on peut décrire un caractère tlaanaloplailiqlce,

dont les préoccupations funèbres forment le fond. Nous croyons de plus

(1) A. PicnoT, Chronique de Chai les-Quint, p. 482. ,

(2) R. St-IIILAIIig, Histoire d'Espagne, t. XI, p. 468.

154 LAIGNEL-LAVASTINE ET MERSEY

que l'on est en droit d'établir pour les individus de celle lignée, qu'ils

aient été aliénés ou qu'ils ne l'aient pas été, une formule psycholo-

gique familiale, qui est représentée par le caractère Lhanatophilique

même, caractère fixé par une hérédité consanguine extrêmement forte.

Enfin nous ne sommes pas éloignés d'admettre que chez Jeanne la Folle

et chez Charles II la psychose a présenté une physionomie un peu spé-

ciale, du fait que cette reine et ce roi possédaient un caractère funèbre,

Le gérant : P. Bouchez.

Imp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

R. UNIVERSITÉ DE PARME. - CLINIQUE MÉDICALE

dirigée par M. le prof. A. limn.

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLAS11;

, CONTRIBUTION CLINIQUE

PAR

FERRUCCIO RAVENNA

Chef de clinique, privat-docent de Pathologie interne.

Ce n'est pas un grand intérêt qu'offrirait une contribution clinique à

la question de l'achondroplasie si elle se bornait à rapporter des cas typi-

ques de cette affection ; on sait en effet que dans ces dernières années on a

recueilli de nombreuses observations d'achondroplasiques accompagnées

d'examens cliniques très minutieux.

Du côté morphologique on ne pourrait, peut-être, désirer des données

plus précises ; les recherches radiographiques, venant en aide à la cli-

nique, ont permis de se rendre compte avec la plus grande exactitude des

allérations du squelette qu'on aperçoit macroscopiquement. D'ailleurs il

n'y a pas pénurie de résultais des autopsies ; ils ont été complétés par de

soigneuses recherches histulogiques.

Désormais nous savons que les altérations du squelette dans l'aclion-

droplasie dépendent d'une atrophie du cartilage épiphysaire primordial,

qui accompagne la première poussée ostéogénétique du 3° au Ge mois de

la vie embryonnaire, et qui a parcouru toute son évolution pendant le der-

nier tiers de la grossesse (Parrot).

La maladie est donc congénitale. Du fait de cetle sclérose du cartilage

de conjugaison il résulte que, pendant le développement ultérieur de

l'individu, l'accroissement dans le sens longitudinal des os longs est très

réduit, tandis que l'ossification d'origi ne périostale proréthnt sans obstacle

ou mieux, semblant subir une hypertrophie compensatrice, les os appa-

raissent déformés hyperplastiduement dans le sens de leur axe transversal.

Par suite l'aspect dé ces sujets est modifié d'une façon caractéristique.

Us se présentent comme des individus de taille de beaucoup inférieure à

la normale, de sorte qu'on les range vulgairement parmi les nains. On est

xxvi ' Il t

158 l1ERRtJCCIO lATEN14A

frappé tout d'abord par l'énorme réduction en longueur de tous les mem-

bres. Les bras pendant le long des flancs ne parviennent pas à dépas-

ser du bout des doigts le grand trochanter, tandis que par régie ils attei-

gnent l'union du tiers supérieur avec le tiers moyen de la cuisse. On

pourrait faire les mêmes constatations pour les membres inférieurs. Et le

tronc ayant poursuivi son développement normal, on a l'impression que

sous un tronc d'adulte, on voit adaptées les jambes d'un enfant de

5 ou 6 ans. La brièveté des membres est due à la réduction de toutes les

parties qui les composent. Dans les cas typiques la microméiie est du

type rli3,zomélique par Ji réduction prévalente de l'humérus ou du fémur.

Les omoplates sont courtes el les clavicules fortement courbées. Voici

encore d'autres caractéristiques de ces sujets ; un certain degré de ma-

crocéphalie, généralement brachy-céphalique; le nez aplati à sa racine,

ce qui donne souvent un aspect de crétinisme que confirme un degré

plus ou moins marqué d'adiposité s'étendant au visage. Le dos est plat ;

il y a là une lordose lombaire bien évidente en rapport avec un certain

degré d'antéversion et de rétrécissement du bassin. La main est courte,

grosse, du type carré. M. P. Marie a décrit un aspect particulier de cette

main à laquelle il a donné le nom de main en trident par le fait que les trois

doigts du centre, à peu près de la même longueur, posés sur un plan ho-

rizontal, divergent par leurs extrémités distales. Le pied aussi est court.

On a remarqué une certaine tendance aux luxations en rapport avec le

relâchement des ligaments articulaires : ce fait est secondaire au dévelop-

pement exagéré des épiphyses qui, ne s'accordant pas entre elles, donnent

lieu à des efforts et à des tensions des ligaments mêmes.

Le développement musculaire est parfait ; on peut dire même que les

sujets atteints d'achondroplasie sont des petits athlètes, et en effet ils

jouissent d'une excellente santé. La peau et le système pileux sont nor-

malement développés et en rapport avec l'âge; il en est de même des

organes génitaux ; les caractères sexuels secondaires ne s'écartent pas or-

dinairement de la règle. La poteiitla coeundi est intacte. L'intelligence,

sauf quelques particularités en relation surtout avec cet état d'infériorité

dans les rapports sociaux, où les place leur déformation, ne présente

aucun déficit, ni caractère d'infantilisme.

L'examen radiographique a mis en évidence l'ossification complète et

parfois précoce (l'ossification précoce de la synostose tribasilaire est la

cause de l'enfoncement de la base du nez) de tous les cartilages épiphv-

saires, l'épaisseur parfois très grande des diaphyses et des épiphyses; sur

les premières on note quelquefois des courbures et le développement,

exagéré des crêtes d'insertion musculaire en rapport avec la relative

hypertrophie des muscles ; jamais nous n'avons de traces de fractures. La

ACHONDROPLASIE ET CHONDROllYPOPLASTE 159

courbure des os est souvent dépendante de l'inégale réduction en longueur

des os formant le squelette du même segment d'un membre. Un tel fait

est plus évident à la jambe où le péroné, étant moins raccourci que le

tibia, la tête du premier remonte de manière à s'articuler avec le condyle

externe du fémur, tandis que la malléole externe est notablement plus

basse que l'interne. Dans de nomhreux cas on a trouvé que le 4e doigt de la

main, et parfois du pied, a une base d'implantation postérieure, due à la

petitesse anormale du z métacarpien et, respectivement, métatarsien.

Voilà, brièvement, quel les sont les données les plus importantes à relever

dans un cas d'achondroplasie typique, telles que je les ai trouvées dans la

littérature vraiment copieuse sur ce sujet.

Désormais les cas décrits, avec plus ou moins de précision, arrivent à

la centaine, et je ne cite pas la bibliographie existante, d'autant plus

que celle antérieure à 1905 on peut la trouver résumée dans l'excellente

monographie de MM. Porak et Durante, et celle de 1905 à 1911 dans le

mémoire récent de MM. Franchini et Zanasi.

Je tiens cependant à noter que l'achondroplasie est probablement

moins rare qu'on ne voudrait généralement l'admettre. Il ne s'est pas

écoulé longtemps depuis l'époque où j'ai commencé par fixer mon attention

sur ce sujet, et tout en demeurant dans un cercle borné, j'ai rencontré

trois individus qui, au premier coup d'oeil, se présentaient comme des

achondroplasiques typiques ; malheureusement il ne m'a pas été possible

de les étudier avec soin (il s'agissait de deux femmes et d'un homme) ;

d'un naturel timide el soupçonneux, comme le sont souvent les personnes

ignorantes, ils ne voulaient absolument pas se prêter aux recherches

auxquelles je désirais les soumettre. Comme ils jouissaient d'une excel-

lente santé, ils refusaient avec défiance toute visite médicale ; même

l'argent ne put les convaincre. Cependant la stature très réduite, une

évidente micromélie, la tête grosse au nez retroussé, une lordose lombaire

marquée, le grand développement des masses musculaires, ne laissaient

aucun doute sur la nature de leur nanosomie.

A côté de ces formes typiques, il y en a d'autres déjà décrites dont le

tableau clinique est beaucoup moins complet et caractéristique, ou bien

il est compliqué par l'adjonction et la superposition de symptômes propres

à d'autres dystrophies ou arrêts de développement.

Comme on le sait, on a distingué différentes formes de nanisme : les

principales sont le nanisme myxoedémateux, le pottique, le rachi tique, l'os-

téomalacique, le mitralique..1e parlerai plus loin, quand il sera question

du diagnostic différentiel, des principales caractéristiques de ces dystro-

phies. ,

Maintenant il me suffit de dire qu'en général il s'agit d'individus qui

160 FERRTJCCIO RAVENNA

de manière ou d'autre sont difformes, et chez lesquels le manque d'har-

monie des différentes parties du corps, bien qu'il puisse ne pas frapper

tout d'abord, peut être toujours mis en évidence par un examen précis

et systématique.

On a voulu par opposition réserver le nom du microsomie à ces formes

où, bien qu'un développement somatique et psychique complet ait été

atteint, l'on se trouve devant des individus à taille très petite et aux pro-

portions réduites, mais d'une façon si harmonique, qu'on reçoit l'impres-

sion d'être en présence d'hommes en miniature, de personnes comparables,

suivant une heureuse expression, à des adultes vus par le grand bout

d'une lorgnette. Ces types correspondraient à celui que Virchowa déjà

décrit et que V. llansemann a appelé ensuite « nanosomia primordialis »,

pour la distinguer de la « nanosomia infantilis » chez laquelle on trouve

des caractères d'infantilisme.

M. E. Lévi qui a dédié une excellente monographie à la question de la

microsomie primordiale ou essentielle, après une cri tique profonde sur tous

les cas décrits dans la littérature, met de côté ceux qui pour leurs carac-

tères d'infantilisme, ou d'achondroplasie, ou d'autre, ne pouvaient pas

servir à l'individualisation du type cherché, et finit par conclure que les

exemples connus de microsomie essentielle pure sont très rares. II apporte

une contribution personnelle de quatre observations.

Lui-même, qui tout d'abord définit la microsomie essentielle comme

une simple petitesse du corps dans laquelle tous les caractères soma-

tiques et psychiques de l'homme adulte se conservent intacts et sont

normaux pour l'époque de leur développement, finit par admettre que

les microsomidues sont différents des nains par le manque de toute grave

difformité. Aussi lui est-il possible de faire rentrer dans le cadre de la

microsomie sa première observation dans laquelle les difformités ne sont

pas légères, où au contraire la micromélie des membres supérieurs est bien

évidente. Mais je ne peux pas suivre le dit auteur sur ce terrain, car sa

distinction entre la microsomie et le nanisme est trop élastique, étant

subordonnée à une impression d'ensemble qui peut se trouver erronée.

Il arrive en effet non rarement que des individus,qui à un examen super-

ficiel semblent constitués suivant la règle, se montent disproportionnés

d'une façon notable si on les soumet à des mensurations exactes et à un

examen soigneux ; on peut de cette manière dépister des symptômes qui z

permettent de ranger ces sujets parmi des types morbides dont ils repré-

sentent un exemple certain, bien qu'incomplet. M. Taruffi lui aussi pense

que pour établir un jugement différentiel il faut se baser seulement sur des

mesures exactes ; il a noté,par exemple, que c'est par les mesures qu'on

trouve la disproportion du crâne même lorsqu'elle n'apparaît pas à la vue,

ACHONDROPLASIE ET CHO\DROHYPOPLAS1E 161

et que l'on peul rencontrer des disproportions même dans le rapport

des segments des membres.

Ainsi à côté des cas d'achondroplasie classique, chez lesquels il ne man-

que aucun des symptômes les plus communs, et qui sont constitués d'une

manière si caractéristique qu'on peut en faire tout de suite le diagnostic,

on a observé des formes incomplètes chez lesquelles, soit par exclusion, ou

sur la base de symptômes positifs, on doit admettre des formes atypiques

d'achondroplasie, seplaçanl entre le nanisme et la microsomie essentielle,

de même qu'est déjà hors de doute l'existence des formes combinées de

nanisme achondroplasique et rachitique, myxoedémateux, infantile, etc.

M. Lugaro, quoiqu'il n'accepte pas les associations fréquentes admises

par M. Leblanc entre myxoedème et achondroplasie, décrit un cas certain

de crétinisme sporadique associé à l'achondroplasie.

MM. Porak et Durante ont admis l'existence de cas dans lesquels dif-

férents symptômes peuvent manquer, ou être très atténués ; ainsi les

difformités des membres peuvent être à peine marquées, la tête peu

volumineuse, les mains avoir leur conformation normale. Ils rappellent des

exemples d'achondroplasie partielle, entre autres ceux de MM. Lampé et

Salvetti où manquait la synostose crânienne, un squelette de M. Regnault

dans lequel était intéressé un seul humérus ; enfin un cas de M. Variot t

avec des lésions limitées aux membres inférieurs.

M. Dufour a fait le diagnostic d'achondroplasie incomplète dans un cas

parce que les membres supérieurs n'étaient pas raccourcis, les doigts arri-

vant au-dessous de la crête iliaque la inict,omélie relative n'y était pas du

type rhizomélique.

Dans une observation de MM. Cbaron, Degouy et Tissot le membre

inférieur droit était de beaucoup plus court que le gauche et il manquait

les déformations caractéristiques des mains.

M. Schrumpf a cité un cas où les déformations se seraient produites à

partir de la 7e année de vie,

MM. Danlos, Apert et rlandin ont étudié un sujet atteint de micromélie

congénitale limitée aux deux humérus.

MM. Stannus et Wilson firent des observations analogues dans la terre

de Nyassa sur des individus par ailleurs normalement constitués.

Récemment M. F. Regnault a voulu rassembler, sous le nom de micro-

mélie segmentaire symétrique, deux de ses anciennes observations sur des

squelettes aux humérus anormalement petits, qu'il avait classées autrefois

parmi les achonrlroplasies partielles, avec les cas de MM. Danlos, Apert et

Flandin, et ceux de MM. Stannus et Wilson. Il y ajoute aussi une récente

observation de MM. Crespin et Bonnet, sur une femme arabe atteinte

de micromélie rhizomélique des membres inférieurs (index tibio-fé-

moral = 112).

162 FERRUCCIO RAVENNA

M. Molodenkov, tandis que dans deux observations il note des déforma-

tions de la cage thoracique qu'il voudrait attribuer à une combinaison

avec le rachitisme (il s'agit probablement d'altérations pseudorachitiques),

trouve que dans un cas la macrocéphalie était très peu évidente et que la

micromélie n'était pas rhizomélique.

M. Robin et M. Weil, à la séance du 7 juillet 1911, présentèrent à la So-

ciété médicale des Hôpitaux de Paris un malade atteint d'achondroplasie

partielle avec dischondroplasie localisée qui mérite une description soi-

gnée parce qu'il présente quelques points non négligeables de ressemblance

avec une de mes observations.

Il s'agit d'un homme de taille bien peu réduite, et atteint de paraplégie

spasmodique probablement en rapport avec une spondylite tuberculeuse

des 4e et 5e vertèbres dorsales. Il présentait aussi des déformations osseuses

qui apparaissaient de nature aclondroplasique; en effet les membres in-

férieurs étaient anormalement petits en rapport avec la longueur physiolo-

gique du tronc; les altérations osseuses prédominaient aux extrémités

distales des membres ; les cuisses, les jambes, les pieds et les mains

étaient fort raccourcis. Cependant dans ce cas, selon les auteurs, l'achon-

droplasie apparaissait des plus frustes. La macrocéphalie était à peine

marquée, les bosses frontales et pariétales n'étaient pas exagérées, le

visage non élargi, la stature n'était pas celle d'un nain, la micromélie des

membres inférieurs, bien que manifeste, était loin d'être grotesque ; il y

avait un léger degré de micromélie rhizomélique aux membres supérieurs,

les doigts des mains ne présentaient pas la disposition dite à « trident ».

A cette symptomatologie très réduite on doit ajouter un arrêt très marqué

de développement au 4° métacarpien, à droite et à gauche ; par conséquent

les deux annulaires étant placés en arrière de la position normale, et en

paraissaientde beaucoup plus petits.Ce trouble de l'ossification était localisé

aux deux os cités plus haut, et symétrique pour la localisation aussi bien

que pour l'intensité. Il faut noter que la grand'mère, et trois oncles

paternels du malade étaient achondroplasiques, le père ne l'était pas, mais

sa main était à trident et présentait la même atrophie des métacarpiens

qu'on a trouvée chez le fils. '

Des deux observations que je vais rapporter la première regarde un

sujet de taille très réduite chez lequel le cadre de l'achondroplasie ne se

présente pas complet comme dans le type classique. Cependant, bien que

les altérations du squelette ne soient pas des plus fortes, je ne crois pas

que ce soit le cas d'élever des doutes sur la forme fondamentale, tandis

qu'on pourra discuter si l'on n'a pas affaire aussi à quelque autre associa-

lion morbide.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. XXIV

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE

(F. Ravenna).

Masson & Cie, Editeurs

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 163

Mon deuxième sujet, de stature moins, réduite, apparaissait d'abord

bien proportionné, mais un examen plus soigné m'a permis de relever

un défaut d'harmonie non indifférent dans les proportions réciproques du

tronc et des membres et des différents segments de ceux-ci. En outre, à

l'aide de la radioscopie, on a noté une tendance à des dystrophies osseuses,

ce qui rendra intéressante la question de décider de quelle entité noso-

graphique se rapproche le plus le'tableau symptomatolobidue observé.

Voici, sans m'étendre plus longuement, l'histoire el l'examen clinique

au complet de mon premier sujet.

Observation 1 \

Mario Ventisei, âgé de 24 ans, garçon et chanteur, de Lucca. Ses parents

sont encore vivants et sains, de stature et d'aspect normaux. On peut dire de

même de ses trois soeurs. Il semble que sa mère ait accouché à terme et nor-

malement ; cependant dès les premiers temps de sa vie on avait noté sa petitesse

anormale. Pendant l'enfance il eut la rougeole, puis le ténia. A part cela il fut

toujours sain et vigoureux, de sorte qu'il peut faire de longs voyages à pied.

Et il en profita pour gagner sa vie, surtout eu parcourant les brasseries et les

cafés, où il chantait les refrains populaires d'une; voix de baryton assez fausse.

Le développement sexuel se fit comme à l'ordinaire et depuis plusieurs années

il a des rapports sexuels : bien plus il raconte qu'il a eu quelques intrigues

amoureuses. Il affirme qu'il n'a jamais eu ni de maladies vénériennes, ni de

syphilis. Et lorsqu'il gagne suffisamment, il e,st bon mangeur, buveur et fumeur.

A tout prendre notre sujet paraît bien constitué, sa peau est blanche sur

toute la surface du corps, élastique, rosée au visage : les muqueuses visibles

sont bien colorées, le système pileux est abondamment développé. Il a des poils

sur le thorax, sous les aiselles, sur le pubis et aux jambes. Il a les cheveux

bruns, et se rase complètement barbe et moustache, qui du reste ne seraient

pas touffues ; le tissu adipeux est distribué d'une façon uniforme et abondante.

Les muscles sont bien développés. La température est normale. On ne relève

pas des glandes lymphatiques tuméfiées.

Si l'on jette un regard sur les photographies (PI. XXIV) ou relève la

disproportion entre le développement du tronc et celui des membres. Cette

impression est amplement confirmée par les mesures suivantes :

164 FERRUCCIO RAVENNA

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 165

Extrémités inférieures.

166 FERRUCCIO RAVENNA

Il sait lire, ne sait pas écrire, il lui manque les notions élémentaires qu'ont

en général les individus de son âge et de sa condition. Il n'a point de métier

fixe, se bornant souvent à vaguer dans les environs où il gagne quelques sous,

par ses chansons'. Cependant il a une certaine intelligence ; il sert même de

guide etde cicerone dans sa ville natale, et alors il donne les nouvelles qu'il il

croit, et non à tort, les plus intéressantes.

Il possède aussi un peu d'oreille pour la musique.

Son cou n'est pas court, mais gros, cylindrique; le cartilage thyroïde est

proéminent : au-dessous l'isthme de la glande thyroïde est palpable.

Chez lui le thorax est large, bien conformé, l'angle de Louis n'est pas mar-

qué ; les mamelles sont très bien développées et à cause de l'abondant dépôt

de tissu adipeux elles forment à la base du sternum une sorte de fossette entre

elles. Les mamelons et les aréoles sont évidents, tout autour il y a aussi

quelques poils assez longs. Il n'y a aucune trace de chapelet racbitique ; les

angles antérieurs des côtes sont marqués ; celles-ci sont assez grosses, de même

les clavicules, dont les courbes n'apparaissent pas trop exagérées. Les omopla-

tes sont très courtes, légèrement ailées, aux proéminences osseuses assez mar-

quées. Le dos est plat, ses muscles sont saillants. Bien que peu exagérée, il y

a une évidente ensellure lombaire. Le ventre est adipeux et proéminent ; les

réflexes abdominaux et crémastériens sont normaux. Après un examen diligent

des organes internes on ne relève rien d'anormal du côté des appareils respi-

ratoire et circulatoire. Les fonctions gastro-intestinales se font régulièrement,

de même qu'il apparaît normal pour la forme et le volume des organes abdo-

minaux, pour la qualité et la quantité de la sécrétion urinaire. '

Quant aux organes génitaux on note que le pubis est recouvert de poils

abondants, la verge est,pour sa longueur et sa grosseur, supérieure à la moyen-

ne de celle des adultes Les testicules sont tous les deux dans le scrotum et

de consistance et de dimensions normales. Notre sujet s'est masturbé et se

masturbe encore quelquefois, bien qu'il aime les femmes et qu'il prétende qu'il

en est recherché. Le bassin est quelque peu rétréci et ne semble pas dévié.

Aux extrémités supérieures la micromélie est mise en évidence par le fait

que les doigts n'arrivent pas au niveau du grand trochanter, qui à son tour

est plus bas que de règle. Cette micromélie résulte encore mieux du fait qu'avec

un développement normal du thorax, la grande ouverture des bras est infé-

rieure de 6 centimètres à la hauteur, de sorte que la grande ouverture est à la

hauteur ce qu'est 95,8 à 100, au lieu d'être supérieure a cette dernière. De plus

le membre supérieur n'atteint pas 40/100 de la hauteur totale, au lieu d'être

égal à 48/ion comme chez l'homme normal.

Si l'on veut analyser les chiffres correspondants aux divers segments du

membre lui-même exprimés en centièmes de stature, on trouve pour le bras

15.5 au lieu de 19.5, pour l'avant-bras 13.2 au lieu de 14, pour la main 10.8

au lieu de 11.30.

Donc la micromélie est à type nettement rhizomélique, de sorte que l'index

radio-huméral est supérieur au normal.

Les bras sont un peu écartés du tronc. Les avant-bras inclinent à se met-

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière.

T. XXVI. PI. XXV

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE

Obs. I.

(F. Ravenna).

Mnzson 8c Cm,$drtcurs

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 167

tre en pronation, la paume de la main tournée en arrière. Les mains sont gros-

ses, courtes, carrées, les doigts ne présentent pas de modifications digues de

note, sauf la possibilité de les mettre passivement de façon que leurs phalan-

ges proximales étant rapprochées, les distales soient séparées entre elles en

reproduisant ainsi le type de main il trident.

Les muscles sont bien développés et les réflexes tendineux et périostaux

sont vifs.

Extrémités inférieures. - S'il ne suffisait pas d'un seul coup d'oeil pour

voir qu'il y a une micromélie marquée, on pourrait s'en convaincre, en consi-

dérant que la distance du grand trochanter au sol en rapport à la stature est

égale à 46.5 au lieu du normal 52 ; même ici le raccourcissement est plus mar-

qué au segment proximal de façon que l'index tibio-fémural est supérieur à 100.

Les cuisses sont grosses et charnues, les jambes légèrement arquées en dehors

de sorte que les membres inférieurs apparaissent un peu trapus, mais sans

déformations particulières.

Les muscles des fesses, des cuisses et des jambes sont très bien développés.

Les pieds sont moins courts et moins larges que les mains ; au reste rien

d'anormal. On ne note pas de laxité^dans les ligaments des articulations.

Les réflexes patellaires et achilléens sont vifs, les plantaires se font en

flexion. La motilité et la sensibilité sont tout à fait normales. '

A l'examen radiographique du crâne on note au premier abord que le

développement de la voûte surpasse de beaucoup celui de la base. L'épais-

seur des os n'est pas constante, plus forte pour les pariétaux, elle semble un

peu moindre pour les frontaux et pour l'occipital dont la surface se pré-

sente même irrégulière. Les os du nez sont peu proéminents et se trouvent

dans un plan postérieur au bord libre des mâchoires, de sorte qu'il en résulte

un peu de prognathisme. La selle turcique semble petite en comparaison du

développement total du crâne, mais pas trop si l'on ne considère que la base.

Quant aux membres supérieurs, la tête de l'humérus apparaît grosse spécia-

lement si on la compare avec la cavité glénoïde de l'omoplate. Au contraire

l'épiphyse distale ne semble pas augmentée en volume. La diaphyse de l'os

est épaisse, trapue, pourvue de différentes courbes ; par ce fait elle semble

toute sinueuse. De même l'apophyse olécranienne du cubitus est grossie, et

apparaît de proportions, qui ne sont pas en rapport avec la fosse correspondante

de la face postérieure de l'humérus. Rien d'anormal ne présentent ni la dia-

pliyse, ni l'extrémité distale;du. cubitus. Du côté du radius on note que le

col est trapu ; il y a une grande tubérosité bicipitale, sous laquelle la diaphyse

s'élargit et se renfle en s'arquant pour en revenir aux proportions normales

et constituer enfin l'épiphyse distale à la forme de pyramide. Les cartilages

épiphysaires sont partout complètement ossifiées, même l'ossification des os

du carpe, y compris le pisiforme, est complète. Les mains (Pl. XXV) sont

courtes, les métacarpiens, les phalangines et les phalangettes sont trapus et

robustes. On observe nettement la présence de l'os sésamoïde normal près de

la face interne de l'épiphyse distale du 1°r métacarpien. On note en outre que

le 4' métacarpien est plus court que les autres, excepté le jar. En effet ce

168 FERRUCCIO RAVENNA

dernier mesure 43 millimètres près des 44,5 du 5a, tandis qu'ordinairement

il arrive le contraire.

La cage thoracique présente une constitution normale : on relève la peti-

tesse des omoplates et la largeur des côtes.

Membres inférieurs. - Le col du fémur est gros, tassé et, puisqu'il est

moins oblique que d'ordinaire, il forme avec la diaphyse un angle moins ouvert.

Le petit et le grand trochanter sont très développés. La diaphyse est courte,

très grosse, légèrement courbée, les condyles du fémur sont bien développés

et épais. Ce qui frappe le plus ce sont les deux tubérosités du tibia, qui a

grossi sur toute sa longueur jusqu'à la malléole interne. La tête du péroné

au lieu de rester au-dessous de l'articulation du genou, s'avance jusqu'au

niveau de celle-ci. Cet os a une forme régulière. La malléole externe n'est

point plus haute que de règle, ce qui porte à la conclusion que le péroné est

proportionellement moins raccourci que le tibia.

Pour le squelette du pied il faut noter la brièveté et la forme extrêmement

trapue des phalangines et des phalangettes. De plus les `e, 3e et 4" métatarsiens

sont de longueur sensiblement égale et de forme normale, tandis que le pre-

mier est gros ; l'augmentation en volume est surtout évidente à l'épiphyse dis-

tale et pour le 51 à l'épiphyse proximale. L'ossification est complète dans tous

les segments des membres.

Bref, nous sommes en présence d'un homme dont l'hérédité n'est pro-

bablement point tarée el la taille est de beaucoup inférieure à la normale

de la population à laquelle il appartient. Chez lui sont en outre caracté-

ristiques la macro-et la brachy-céphaiie (circonférence maxima du crâne =

à 44/100 de la hauteur totale du corps), et la micromélie (la grande ouver-

ture des bras est à la hauteur ce que 95,5 est à 100), les membres infé-

rieurs et les supérieurs réprésentant respectivement 46. 5 et 39. 5/100

de la hauteur au lieu du normal 52 et 45. De plus la micromélie est à type

nettement rhizomélique. Si l'on ajoute encore que la microsomie a été

remarquée tout de suite après la naissance et que l'intelligence ne pré-

sente pas un grand déficit, on doit conçlure que nous avons réuni ici tous

les symptômes principaux que M. Schrumpf exige pour poser le diagnos-

tic d'achondroplasie.

Mais à l'examen systématique nous avons en outre relevé que le nez

est aplati à sa racine, que dans son ensemble notre sujet a l'air un peu

crétin, que les muscles et le tissu adipeux sont bien développés , il y a

de la lordose lombaire, les organes génitaux sont bien conformés et les

caractères sexuels secondaires sont au complet. La main est carrée et on

peul lui faire prendre passivement la forme caractéristique en trident. Le

bassin est étroit. Par la radiographie on a noté l'inégale épaisseur des os

du crâne, la grosseur et la brièveté des diaphyses, dont quelques-unes sont

un peu arquées, l'énorme développement de certaines épiphyses, l'absence

ACHONDROPLASIE ET CHODIDItOHYPOPLA51E 169

de fractures ou de cals osseux, la disproportion entre le raccourcissement

du péroné et celui du tibia, la brièveté anormale, bien que non excessive,

des quatrièmes métacarpiens et métatarsiens, enfin la parfaite ossification

de tous les cartilages de conjugaison. Il manque, il est vrai, la laxité des

ligaments, la micromélie n'est pas des plus prononcées, la main n'est pas

en trident d'une façon évidente, mais d'ailleurs, comme il y a là les sym-

ptômes les plus importants en faveur de l'achondroplasie, je ne vois pas

dans quelle autre forme de nanisme (sans aucun doute il s'agit d'un

- nain) il serait possible de classer la symptomatologie que présente ce sujet.

Chez le nain rachitique le tronc est déformé, on note souvent de la

cyphose et de la scoliose; la lordose lombaire est rare. On trouve souvent

des altérations de cOtes (chapelet rachitique) et de la forme du thorax

dans son ensemble (thorax à carène). Les extrémités supérieures ne sont

pas raccourcies, les courbes des diaphyses sont très prononcées ; enfin il

s'agit ordinairement d'individus faibles, tandis que ceux qui sont atteints

d'achondroplasie jouissent d'une rare vigueur.

Il ne vaut pas la peine d'insister sur le diagnostic différentiel avec

le nanisme ostéomalacique et lepoltique : en effet il manque tout indice

des maladies qui primitivement provoquent ces déformations. On en di-

rait autant pour le nanisme mitralique.

Contre une forme d'infantilisme du type Lorain ou Brissaud déposent

le parfait degré d'évolution de l'appareil génital et de tous les carac-

tères sexuels et l'ossification désormais assez complète, pour qu'à l'exa-

men radiographique on aperçoive parfaitement les os sésamoïdes adjacents

au 1e' métacarpien et métatarsien.

Le type légèrement crétineux ne manque pas chez de nombreux sujets

atteints de simple achondroplasie : c'est un aspect que favorise le nez

aplati à sa racine. Mais le visage, quoique large et potelé, n'est point pâle,

au contraire, il est rubicond. Les paupières ne sont pas bouffies, la langue

n'est pas grosse, la dentition est complète, la thyroïde n'apparaît pas atro-

phiée. Enfin notre sujet balbutie légèrement, et ses facultés psychiques ne

peuvent pas être considérées normales. C'est un vagabond, un timide, un

menteur, mais, ces caractéristiques, plutôt qu'un arrêt de développe-

ment, me semblent celles d'une déviation. Voilà pourquoi, tout en parta-

geantl'opiniondelL1'ellizzi sur la grande importance que l'on doit attribuer

aux phénomènes psychiques pour le diagnostic de l'infantilisme, même là

où les signes somatiques ne sont pas le plus caractéristique, je suis per-

suadé que dans ce cas on ne peul pas parler d'achondroplasie associée à

l'infantilisme (naturellement type Brissaud). Il s'agit ici d'achondroplasie

pure où il y a tant de symptômes caractéristiques qu'on ne peut concevoir

de doutes là-dessus. Ces symptômes cependant ne sont pas trop manifes- -

170 FERRUCCIO RAVENNA

tes et donnent lieu à une forme légère, de laquelle on pourra aisément

passer à d'autres tableaux cliniques, où les signes d'achondroplasie sont

si peu prononcés, qu'il faut faire un effort pour affirmer que ces sujets sonl

atteints d'achondroplasie. Seulement un examen clinique et radioscopique

très diligent et précis peut permettre une juste classification de ces sujets

qui autrement seraient inscrits parmi les microsomiques purs, ou parmi

les simples microméliques et même parmi les normaux.

Et mainlenunt je passe à ma deuxième observation.

Observation II

Frassi Francesco, âgé de 30 ans, né à Caprona, domicilié à Pisa, journalier,

célibataire.

Son père est mort âgé par suite d'une broncho-pneumonie. Sa mère est vi-

vante et bien portante. Tous les deux étaient de taille normale et il ne semble

pas que parmi les ascendants paternels et maternels il y en ait eu aucun de

taille inférieure à la moyenne ou difforme. Un frère et une soeur sont morts

en bas âge, d'une maladie qu'on n'a pu préciser; une soeur encore jeune a suc-

combé à une maladie de coeur. Il ne semble pas que F. soit né d'accouchement

dystocique.

A l'âge de 3 ans, ayant par mégarde mangé des grains de belladone, il faillit

mourir empoisonné. A 20 ans il eut la rougeole à forme grave. Au reste il a a

toujours joui d'une excellente santé, et comme il était vigoureux et doué de

bons muscles, il a toujours pu s'occuper à des travaux pénibles. Il est bou

mangeur, peu fumeur, il y eut un temps où il s'était adonné à la bière et à

l'alcool. Il dit qu'il n'a jamais eu de maladies vénériennes, ni syphilitiques.

Il a été plusieurs fois en Allemague où il travaillait à la fabrication des bri-

ques ; il apprit là à parler l'allemand assez bien, mais par son intempérance

il dut quitter son emploi.

Frassi démontre une bonne intelligence ; il parle bien. Il dit qu'il a aban-

donné l'alcool à la suite de l'impression reçue de ses lectures au sujet du mal

que cause l'alcoolisme. L'« Assommoir» de Zola l'impressionna beaucoup.

Il a un tempérament assez nerveux avec quelques tendances hypocondria-

ques. Il est bon observateur et décrit bien ses troubles. Il s'intéresse aux re-

cherches dont il est l'objet. Enfin sa mentalité est de beaucoup supérieure à ce

que l'on pourrait attendre d'un homme de sa condition sociale.

Examen objectif.

Au premier abord on note que, bien que de taille de beaucoup inférieure à

la moyenne, Frassi est cependant assez bien conformé (PI. XXIV). Voici le

résultat des mesures principales.

Sa musculature est presque celle d'un athlète, le tissu adipeux n'est pas ex-

cessivement développé, les poils sont très abondants sur tout son corps : visage,

thorax, abdomen, aisselles, puhis et jambes, tout en est recouvert. La peau est

brunâtre. Les muqueuses visibles sont rosées. On ne palpe pas de tuméfactions

glandulaires. La température est normale.

ACHONDROPLASIE Et CHONDROHYPOPLASIE E 171

172 FERRUCCIO RAVENNA

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 173

quelque peu de la culture de son père. Il sait lire et écrire en italien et, comme

il a vécu longtemps en Allemagne, il parle et lit correctement l'allemand.

Dans ses loisirs il vend des journaux, et il peut ainsi satisfaire sa passion

pour la lecture. Il aime le travail, peut-être est-il un peu impulsif; il est très

alfectionné à sa vieille mère. Sensible aux reproches et aux moqueries, il se

fâche, se renferme en soi-même et ne parle plus ; traité avec douceur il parle

volontiers et avec un certain esprit. Comme il a appris qu'il est l'objet de re-

cherches scientifiques, il s'est prêté très volontiers à tous les examens néces-

saires.

Son cou est robuste, cylindrique, sa nuque est un peu aplatie. La trachée est

proéminente et la glande thyroïde apparait développée normalement.

Son thorax est bien conformé, couvert de poils abondants et longs, qui en-

tourent aussi le bout des mamelles et sont nombreux sous les aisselles et sur

le ventre. L'angle de Louis est évident, le sternun long, l'apophyse xyphoïde

est articulée. Les courbes des clavicules sont exagérées. La courbe antéro-in-

terne a un rayon notablement plus court que chez le normal, le diaphyse os-

seuse est forte et on relève nettement les saillies osseuses des insertions mus-

culaires. Les courbes des côtes sont prononcées, elles aussi, antérieurement.

On ne trouve trace de chapelet rachitique. Les espaces intercostaux sont assez

larges. Les omoplates sont courtes et légèrement ailées. Il y a un peu de lor-

dose lombaire. Les réllexes abdominaux sont faibles. Rien du coté des appareils

respiratoire et circulatoire sauf que les tons du coeur sont un peu sourds et

comme lointains. Cependant Frassi peut supporter, sans le moindre dérange-

ment, un travail pénible quelconque.

Estomac, foie, pancréas apparaissent dans les limites normales. Les fonc-

tions gastro-intestinales s'accomplissent à la perfection. La sécrétion urinaire

est physiologique en qualité et en quantité.

Les organes génitaux sont bien conformés, la verge a les dimensions de celle

d'un homme de stature normale. Les poils sur le pubis sont abondants. Les

testicules sont normaux pour la position, la consistance et les dimensions. Les

fonctions sexuelles se font régulièrement. Frassi, qui pendant l'adolescence

s'était quelquefois masturbé, ne s'adonne plus depuis un certain temps à ces

habitudes, et il a des rapports, quand il peut, avec les femmes ; cependant il

ne vante pas, comme la font certains nains, ses aventures amoureuses.

Extrémités supérieures. - En regardant simplement les diverses photogra-

phies de ce sujet, un oeil exercé, non seulement relève une brièveté à peine

marquée des membres supérieurs, mais il s'aperçoit que cette micromélie est à

type rhizomélique. C'est une impression qui est bien confirmée par les mesures

prises ; en effet si l'on rapporte les chiffres obtenus à la hauteur égale à 100,

pour les confronter avec les données de l'homme normal, on trouve pour le

membre supérieur entiér 40. 8 au lieu de .45 ; pour le bras 14.8 au lieu

de 19.5, pour l'avant-bras 4 ? au lieu de 14 : d'où il résulte que l'index

radio-huméral doit présenter une notable déviation de la normale, et il est en

effet supérieur à 100. Les mains au contraire ont une longueur sensible-

ment normale ; les doigts surtout, bien que gros, sont allongés. On ne note

xxvi 12

174 FERRUCCIO RAVENNA

aucun indice de la main dite « en trident ». La position des membres supé-

rieurs est normale, et très grande la force que Frassi peut fournir.

Membres inférieurs. Les membres inférieurs eux aussi présentent à

l'examen un raccourcissement in toto mis encore mieux en évidence par les

chiffres rapportés sur le pourcentage de la hauteur. De fait, du grand trochanter

au sol, au lieu de 52, on a 47.1, et le raccourcissement est aux dépens de la

jambe z1.8 au lieu de 23) et de la cuisse, avec prépondérance de la micromélie

rhizomélique ; voilà pourquoi l'index tibio-fémural est égal à 100.

Sauf cette brièveté anormale, les membres inférieurs sont bien conformés.Les

jambes apparaissent un peu arquées, pour le développement exagéré des mol-

lets. Du reste la musculature des fesses et des cuisses est puissante et contribue

à donner à Frassi l'aspect d'un petit athlète. Les pieds sont grands. Au pied

droit le 4° orteil apparaît beaucoup plus court que les autres. Tous les mouve-

ment sont normaux aux membres supérieurs aussi bien qu'aux inférieurs. La

sensibilité est parfaite. Les réflexes tendineux et périostaux sont vifs, surtout

les patellaires. Il n'y a pas de clonus du pied, ni de la rotule.

Examen radiographique. La radiographie du crâne ne présente aucun

détail digne d'être rapporté, aussi ne l'ai-je pas reproduite.

Pour les membres supérieurs on peut confirmer la brièveté anormale de l'hu-

mérus. La diaphyse est trapue, très robuste, sans courbes particulières, les

épiphyses ne sont pas excessivement épaissies. Au niveau de l'avant-bras, on

note le grand développement de l'apophyse coracoide du cubitus, qui du reste

a une forme normale. Le radins(PI.XXVI), outre présenter une grosse tubé-

rosité bicipitale, se courbe rapidement au dessous de celle-ci de façon à former

au bord externe une saillie, presque un angle obtus, qui se trouve près du cen-

tre de la diaphyse. On ne remarque rien de particulier sur la forme et la posi-

tion de ses épiphyses. Le squelette de la main est complètement ossifié, de

même que les cartilages épiphysaires de l'humérus,du radius et du cubitus. On

voit aussi le petit os sésamoïde près de la face interne de l'épiphyse distale du

1er métacarpien. Celui-ci est le plus court de tous, mesurant 45 millimètres de

longueur : viennent ensuite le IV" et le V', tous les deux longs de 53 millimètres,

le IIIe 55 millimètres et le lie 58 millimètres. Les phalanges sont grosses,

robustes.

Pour les membres inférieurs, est évidente la direction nettement oblique de

dehors en dedans du fémur, dont la diaphyse est épaissie, non sinueuse; les

condyles sont très développés.

Au genou, la tête du péroné n'arrive pas à l'articulation. Les deux os de

la jambe sont robustes, de forme normale avec un développement marqué des

éminences osseuses correspondant aux insertions musculaires.

Quant au squelette du pied gauche on peut noter tout d'abord qu'il est

complètement ossifié, de manière, qu'on voit nettement l'os médial et le laté-

ral sésamoïdes du 1er métatarsien. Rien de particulier ne présentent les os

du tarse. Au métatarse on note la grosse diaphyse du 1 or, les 2° et 3e méta-

tarsiens sont normaux. Le 4e métatarsien est visiblement plus court que tous

NOUVELLE Iconographie DE la SALPËDULKE.

T. XXVI Pl. XXVI

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE

(F. Ravenna).

Radiographie de l'avant-bras (Obs. II).

Masson & Cie, Editeurs

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 175

les autres, bien qu'il ne présente aucune différence dans sa configuration et

dans son épaisseur.

Les mesures donnent respectivement : ....

170 FER RU CC 10 HAVENNA à

du pied gauche est ;sous la dépendance d'une base d'implantation postérieure

pour la remaquable hypotrophie du 4e métatarsien.

Parmi quels types devons-nous ranger Frassi ? ' !

Est-ce qu'il appartient vraiment à cette catégorie d'hommes qu'on ap-

pelle vulgairement des nains ? ' ?

Si nous voulons attribuer ce mot la signification de difformité, de

quelque chose de grotesque, pour Frassi nous ne devons pas nous en ser-

vir. En effet on ne note pas chez lui de déformations ni de dispropor-

tions propres à altérer visiblement l'harmonie de ses formes. -

Cependant il est de taille notablement inférieure à la moyenne normale

des Italiens parmi lesquels, comme on lésait, il y a aussi desgensqui sont

au nombre des moins grands en Europe.

Je n'irai pas redire ici ce que j'ai exposé sur le cas précédent, pour exclure

les causes les plus communes de réduction de la stature : ce n'est vérita-

blement pas le cas de supposer une forme quelconque d'infantilisme : il

manque de la façon la plus complète le psychisme caractéristique, l'arrêt

du développement sexuel et de l'ossification. Je voudrais laisser de côté

les formes toxi-infectieuses mal précisées pour faire remarquer que dans

notre cas la microsomie est dépendante de la micromélie et que celle-ci

peut être déterminée, entre autre, par la dysplasie périostale et parle

rachitisme. Quant à la première, qui est rarement compatible avec la vie,

elle détermine la micromélie par de nombreuses fractures auxquelles est

sujet l'os rendu fragile par l'excessive résorption diaphysaire ; chez

Frassi à la radiographie on n'a pas trouvé traces de fractures.

Le rachitisme est la cause du raccourcissement des membres parce qu'il 1

produit des courbures dans les os. Ces. courbes, qui, sont il grand rayon,

ont leur siège dans la continuité des diaphyses, qui dans les endroits où le

squelette est formé par deux os (avant-bras et jambe), sont recourbées

parallèlement. Chez Frassi la courbe est seulement aux frais du radius,

elle estbrusque et son siège est près de l'épiphyse proximale.

Quelquefois la micromélie du rachitisme peut dépendre d'un arrêt de

développement et alors, selon ? 11VI. Poral; et Durante, il n'est pas facile

de la séparer de celle que produit l'achondroplasie : en général dans le

premier cas les os auraient une surface plus lisse, les insertions mus-

culaires seraient moins évidentes ; cependant un jugement décisif ne

pourrait être donné que d'après un examen histologique.

Toutefois, faute de celui-ci, les arguments cliniques peuvent fournir de

solides présomptions. Chez Frassi il manque toute trace de rachitisme. Il

n'y a pas de chapelet costal, pas de déformations thoraciques, pas d'ab-

domen proéminent, pas de courbes des os longs, le front n'est pas olym-

pien ; bref, sa constitution très vigoureuse est en complète contradiction

avec l'aspect maladif et la sénilité précoce des rachitiques.

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 1 77 Î

Il nous reste alors : i discuter de l'achondroplasie, de la microsomie

essentielle et de la micromélie segmentaire symétrique de Rebnault.

On peut exclure tout d'abord la forme typique d'achondroplasie : il

manque une excessive réduction de la taille, une micromélie marquée,

l'aplatissement du nez à sa racine, l'exagération de la lordose ; de façon

qu'on en devrait conclure que, si ce n'est pas un type des plus caractéris-

tiques, parce qu'il n'est pas très petit, Frassi pourrait être rangé parmi les

exemplaires de microsomie essentielle.

Deux ordres de faits s'opposent cependant à cette conclusion.

Pour rendre la discussion plus facile, je traiterai d'abord des images

radiographiques. Outre à mettre en évidence que tout le squelette a la

solidité de structure que pourrait présenter un adulte vigoureux, elles

nous ont permis de relever que la partie supérieure delà diaphyse du

radius droit décrit une brève courbe à convexité externe, tandis que le'

cubitus est d'aspect normal ; de celle façon il en reste élargi l'espace in-

terosseux.

Il y a donc là un développement insuffisant du cubitus vis-à-visdu radius,

développement auquel ce dernier s'est adapté en formant une courbe. On

ne pourrait cependant attribuer à cela une très grande importance (bien'

que MM. Zosin et Dufour aient observé une déformation semblable dans

des cas d'achondroplasie) si le fait était isolé, mais il acquiert une certaine

valeur quand on le met en rapport avec d'autres signes de dystrophie

relevables dans notre sujet. Parmi ceux-ci, outre le palais ogival, la peti-

tesse des omoplates, l'exagération des courbes claviculaires, la raréfaction

du tissu osseux des orteils et enfin, outre la micromélie avec ses caractères

spéciaux sur lesquels nous insisterons dans la suite, a la première place

l'anormale brièveté du 4e doigt du pied gauche.

Celui-ci, comme on peut facilement voir dans la radiographie, atteint a

peine la longueur du 5e, de sorte qu'après le 3e doigt on voit deux doigts

d'égale longueur, bien moindre que celle du 3.

En examinant, la radiographie nous avons constaté qu'une telle défor-

mation est dépendante, non de l'absence de quelque phalange, le 4e or-

teil étant formé de 3 phalanges plus ou moins atrophiées que celles des

autres, mais d'une implantation postérieure du doigt lui-même, due à

l'anormale brièveté du 4e métacarpien. D'ailleurs ni sur les pal tiers

molles, ni sur le squelette du pied, nous n'avons pu noter aucune trace de

lésions préexistantes auxquelles on pourrait attribuer l'anomalie décrite;

et du reste l'histoire-clinique ne nous dit rien là dessus.

Rien de semblable nous n'avons pu rencontrer dans le squelette de l'au-

Ire pied et des mains.

Ce genre de dystrophie, uni à d'autres signes du développement dés-

178 FERRUCCIO RAVENNA -

harmonique des os, avait déjà été signalé par M. P. Marie dans les mains

de quelques achondroplasiques.

M. Lévi dernièrement, dans la description d'un de ces cas, a insisté sur

ce point, en reconnaissant sa cause dans l'insuffisant développement du

jeu métacarpien à la main et respectivement du 4° métatarsien au pied.

Il admet ce symptôme comme étant peut-être d'ordre général et constant

dans l'achondroplasie.

En examinant la littérature et les radiographies relatives à ce sujet,

j'ai pu me convaincre que, quoiqu'il soit fréquent, le symptôme n'est

pas constant ou du moins qu'il peut se présenter de façons très diverses et

qu'il peut être localisé tantôt au seul métatarse, tantôt au seul métacarpe,

d'une façon symétrique ou asymétrique.

Ainsi dans un cas de MM. Franchini et Zanasi l'anomalie en question

n'existait qu'au pied droit; point à l'égard de l'autre pied et des mains.

Chez l'individu étudié par M. Zosin ce n'est que le 4e métacarpien

droit qui était atteint. Rébattu constata l'hypotrophie bilatérale mais seu-

lement dans les métacarpiens. On peut en dire autant pour le cas décrit

par MM. Robin et Weil où, et le fait est digne d'être remarqué, une telle

anomalie avait été relevée aussi chez le père et la grand'mère en ligne

paternelle du sujet étudié. Enfin dans ma première observation, comme

les différents signes de dystrophie, bien qu'existants, étaient peu marqués,

ainsi on notait que, bien que de peu, les 4° métacarpien et métatarsien

étaient bilatéralement raccourcis, car, au contraire de ce qu'il arrive en

général, ceux-ci étaient respectivement plus courts que le o.

Il est donc permis de croire que ce fait est d'ordre général ; c'est-à-dire

qu'il représente un des nombreux signes de dystrophie que l'on peut trou-

ver chez les achondroplasiques. Gomme ces symptômes en général ne sont

pas tous constants, ainsi l'anormale brièveté du 4e métacarpien ou mé-

tatarsien ne l'est pas non plus ; il ne saurait, d'ailleurs, être question d'un

symptôme pathognomonique d'achondroplasie, car il a été trouvé par

M. Chevalier dans d'autres dystrophies osseuses.

Si nous appliquons ces conclusions à l'élude de noire sujet nous en in-

férons que chez lui se trouvent des traces indubitables, bien que sans gra-

. vite, d'un dérangement dans le développement du squelette, et cela forme

le premier ordre de faits par lesquels nous nous approchons de la concep-

tion d'une l'orme, voire même larvée, d'achondroplasie.

Un deuxième ordre de données tout autant, sinon plus importantes dans

leur ensemble, résulte de la comparaison des chiffres obtenus en mesurant

les membres et les différents segments du corps de notre sujet avec les

données de l'homme normal.

J'ai emprunté ces données à la classique « Anthropologie générale » de

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 179

Topinard et au « Canon des proportions du corps humain « de M. Paul

Ricber. Les chiffres rapportés par ces deux auteurs s'accordent presque

tout à fait et, comme c'est le résultat de nombreuses observations, ils

o(frent les plus grandes garanties d'exactitude.

Ces auteurs, pour que la comparaison soit possible et facile, ont mis la

hauteur égale à 100, et donnent les autres mesures réduites en proportion :

il va sans dire que j'ai fait la même réduction pour les données de

Frassi.

Et voici les résultats :

180 FERRUCCIO RAVENNA

dystrophies osseuses asymétriques. Il nous paraît donc juste de soustraire

ce sujet à la catégorie des microsomes, et de le faire rentrer parmi les for-

mes incomplètes d'achondroplasie. On pourrait même penser à une forme

de micromélie segmentaire symétrique diffuse aux membres supérieurs

et aux inférieurs ; mais nous avons ici, en outre, des traces de dystrophies

osseuses; d'ailleurs celle micromélie segmentaire ne semble pas jouir

d'une telle autonomie qu'elle nous permette d'en décrire déjà des variétés.

Ces formes d'achondroplasie partielle dont ma première observation

représente une variété avec des caractères plus exagérés el nombreux,

tandis que dans la seconde les altérations somatiques sont si légères qu'on

pourrait facilement s'y tromper, je les appellerais volontiers c7aotch·o7 ?

]¡aplasies pour les distinguer nettement de l'achondroplasie classique avec

laquelle elles peuvent' n'avoir qu'une lointaine ressemblance, d'autant

plus qu'il s'agit encore d'observations cliniques sans examen anatomique.

Du reste, quoique la contribution de mes observalions personnelles ne

soit pas très importante, je suis d'avis que ces formes sont moins rares que

l'on ne pense, el qu'un examen soigné fait, soit dans la littérature, soit

chez les sujets de petite taille et sans déformations évidenles, en ferait

augmenter de beaucoup le nombre. Ainsi quelque cas de ce que l'on ap-

pelle nanisme pur el de microsomie essentielle serait probablement rangé

parmi cette catégorie.

Précisément, dans la publication déjà citée de M. Levi sur la microsomie

essentielle, si l'on peut considérer la troisième observation comme un

exemple suffisamment typique de cette affection, je serais d'avis que la

première pourrait être retirée. de la catégorie de la microsomie pure pour

la faire peut-être accepter parmi les types que je viens de décrire, de

sorte qu'elle représenterait un anneau de la chaîne qui, de l'achondropla-

sie, conduirait par la chondrohypoplasie avec ou sans dystrophies locali-

sées, à la microsomie essentielle et à l'individu normal.

Dans le tableau ci-dessous j'ai comparé certaines données de l'homme

normal à celles que j'ai tirées à la suite de l'examen d'un achondroplasique

typique, de mes deux observations et' de deux cas que M. Lévi appelle

microsomiques.

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 181

considération ne peut être défini microsomique dans le sens propre du

mot, c'est-à-dire comme un individu chez lequel les différents segments

du corps et des membres sont de dimensions harllloniquemeut réduites.

Celui qui s'approche le plus de cet idéal de beauté en proportions

réduites c'est le sujet de la troisième observation de M. Lévi, bien qu'il

ait une tête assez grosse et un léger degré de microsomie nettement rhizo-

mélique aux membres supérieurs.

Quant au sujet de la première observation, la macrocéphalie et la

microsomie des membres supérieurs sont si prononcées qu'elles consti-

tuent une vraie difformité qui ne s'accorde pas avec la définition delà

microsomie pure. Même en prenant comme longueur totale du membre

la somme des différents segments qui est supérieure à la mesure prise

in tolo, la micromélie est toujours très marquée.

Enfin, à mesure que l'on continue la lecture du tableau, on note combien

les données s'éloignent peu il peu de celles de l'homme normal, pour s'ap-

procher des chiffres de l'achondroplasique typique.

Il va sans dire que ce passage graduel doit être entendu dans un sens

un peu relatif et il faut le prendre comme critérium d'ensemble. En effet

on peut noter que si Frassi, mon deuxième sujet, est, pour ce qui se rap-

porte à la circonférence du crâne et à la longueur des membres supérieurs,

mieux proportionné que le premier cas de microsomie, celui-ci a, par'

exemple, les jambes presque normales, landis que Frassi les beaucoup

plus courtes : toutefois le premier de ces deux sujets est atteint lui aussi

de micromélie inférieure nettement rhizomélique, car la distance du pu-

Ilis au sol est de beaucoup inférieure à la normale, tandis que, comme

nous avons dit, la longueur des jambes s'éloigne bien peu de la mesure

de l'homme type.

Je suis d'avis que des faits que je viens d'exposer je puis tirer deux

conclusions certaines.

La première regarde la valeur de symptôme général, mais non 1)(ilho-

gn01ll0nique, que pour le diagnostic de l'achondroplasie faut attribuer : \ la petitesse anormale du ft." métacarpien ou métatarsien, rencontrée

dans un membre ou dans tous les membres. La raison principale de celle

localisation nous échappe encore.

Le deuxième et le plus important résultat de mon étude réside, à mon

avis, dans la démonstration du fait qu'il y a des formes d'achondroplasie

légère, où l'on trouve tous les symptômes caractéristiques et beaucoup

d'autres moins importants, qui servent tous à donner au sujet un cachet

net ; cependant aucun de ces symptômes n'est très prononcé; mais une

182 FERRUCCIO RAVENNA

étude faite avec soin permet d'établir le diagnostic avec certitude. Dans

d'autres formes, l'achondroplasie est pour ainsi dire latente, et au pre-

mier abord on pourrait exclure ce diagnostic ; mais des mesures exactes par

comparaison permettent d'établir des disproportions que l'on ne sup-

posait pas, et un examen radiographique soigné peut faire constater des

dystrophies osseuses non graves, mais qui révèlent et jusqu'à un certain

point, caractérisent un arrêt, non pas dans l'ossification, mais dans le dé-

veloppement de quelque cartilage de conjugaison. Pour ces formes de

dystrophies j'ai proposé le nom de chondrohypoplasie, pour les distinguer

des formes typiques, très évidentes dont elles diffèrent beaucoup, et pour

signifier par ce nom même un degré moins avancé des lésions.

Après ces considérations qui, bien que bornées à un champ exclusive-

ment morphologique, n'ont pas été tout à fait sans résultats, il serait bon

de faire quelques réflexions sur l'étiologie des formes qu'on vient de dé-

crire. Il faut cependant remarquer qu'il s'agit ici de l'origine de l'a-

chondroplasie pure, et je suis d'avis qu'une longue discussion sur son étio-

logie et sur les formes relatives serait presque inutile.

La question a été jusqu' ici amplement débattue et l'on peut dire que

le plus grand nombre des A. A. sont désormais d'avis d'admettre comme

cause de ce genre de dérangement une intoxication qui agit sur le foetus,

dans les premiers mois de la vie intra-utérine. La différence dans les opi-

nions commence alors que l'on veut préciser le genre d'intoxication. Les

uns croient à une origine exogène, c'est-à-dire qu'ils admettent que le dé-

rangement dans l'évolution normale des cartilages épiphysaires doit se rap-

porter à un poison venu de l'extérieur, comme par exemple l'alcool, ou

fabriqué dans l'organisme, mais par des agents pathogènes tels que ceux

de la tuberculose et de la sypliilis.

Les autres pensent que l'on doit admettre un état d'auto-intoxication,

produit par le mauvais fonctionnement d'une ou de plusieurs glandes

endocrines.

Ces deux hypothèses sont séduisantes, mais il faut cependant remarquer i-

que toutes les deux manquent de points d'appui solides.

Contre la première opinion surtout on peut dire que de ces intoxications

(alcoolisme, syphilis, tuberculose) il manque assez souvent toute trace

chez les parents ; que la réaction de Wassermann essayée en quelques cas

a donné un résultat négatif, que ceux qui sont atteints d'achondroplasie,

quand ils survivent, diffèrent essentiellement des hérédo-sypliililitlues ou

des descendants des tuberculeux ou des alcooliques, en ce qu'au lieu de

présenter le type de la misère physiologique, ce sont en général des in-

dividus très bien portants et de constitution très robuste. Il faudrait donc

admettre que la substance toxique, bien que circulante, se fût localisée

d'une façon spécifique aux cartilages épiphysaires,

ACHONDROPLASIE ET CHONDROHYPOPLASIE 183

Pour la théorie qui fait remonter l'origine de l'achondroplasie à un'

désordre des sécrétions internes, si l'on n'a pas assez de preuves directes,

on peut en revanche apporter des arguments d'analogie. Tout le monde

sait désormais quel rôle jouent les glandes endocrines dans le développe-

ment harmonique de l'organisme animal. Parmi les faits que les recherches

modernes ont mis en évidence, quelques-uns ont vraiment un caractère de

certitude. Ainsi il est certain que la castration pendant )'age prépubéral

conduit à un développement plus marqué du squelette dans sa longueur,

à un retard dans l'ossification et au manque des caractères sexuels secon-

daires. L'extirpation de la thyroïde, ou encore le défaut ou l'insuffisance

de sa sécrétion produisent un arrêt de développement du squelette avec

des signes d'infantilisme somatique, psychique et sexuel, qui peuvent

s'améliorer ou disparaître par l'opothérapie.

Bien que la question des rapports entre l'hypophyse et l'acromégalie

soit débattue, les données cliniques el expérimentales s'accordent pour

faire admettre une fonction qui règle la croissance du squelette et le dé-

veloppement somatique spécialement dans le loue antérieur de la glande

pituitaire.

La glande pinéale elle-même ne reste pas étrangère il cette fonction

comme le prouvent les cas de tumeur de cet organe accompagnés d'un dé-

veloppement précoce du corps, des fonctions psychiques et sexuelles. Ces

faits et beaucoup d'autres que ce n'est pas le cas de citer ici, et qui se rappor-

tent il d'autres glandes à sécrétion interne (glandes surrénales, thymus,

pancréas, ovaires, para thyroïdes) sont des arguments pour soupçonner que

même l'achondroplasie, où le fait prédominant est fourni par un arrêt

dans le développement des os d'origine cartilagineuse, résulte d'une alté-

ration des sécrétions internes.

Cependant il nous est tout à fait impossible de faire remonter la cause

à l'une plutôt qu'à l'autre de ces glandes ; ni les examens cliniques, ni les

examens histologiques n'ont pu jusqu'ici éclaircir cette question ; à mon

avis je ne me suis pas trompé en attribuant une valeur très limitée à la

constatation que la thyroïde était normale à la palpation, et que dans ma

première observation la selle turcique apparaissait plus petite que de

règle. On doit donc affirmer que la solution du problème ne peut nous

venir que de la pathologie expérimentale.

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NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. PI. XXVII

ACHONDROPLASIE

(C. Parhon et A. Schunda).

(Obs. I et Il).

Masson & Cm, Editeurs

FACULTÉ DE MEDECINE m : J.\SSY

NOUVELLE CONTRIBUTION A L'ÉLUDE DE

L'ACHONDROPLASIE

C.PARHON

Professeur de clinique des

maladies nerveuses et men-

tales à la Faculté de méde-

cine de Jassy.

et.

ATH. SCHUNDA

Médecin des hôpitaux de

Bucarest.

La question de l'achondroplasie mérite toujours de retenir l'atten-

tion. Elle est intéressante à plusieurs points de vue.

D'abord au point de vue purement clinique on peut observer cer-

taines variations, complications ou simplifications de la symptomatologie

qu'il est bon de connaître et dont on devra- chercher la raison.

Toujours au point de vue clinique il est intéressant d'étudier l'état psy-

chique des achondroplases et des micromèles en général, car quoi qu'on en

dise il semble bien que dans beaucoup de ces cas il existe un état d'infé-

riorité ou au moins de vulnérabilité psychique.

Le problème de la pathogénie malgré les hypothèses en cours reste

toujours comme une des intéressantes énigmes posées par la physiolo-

gie et la pathologie du développement.

Enfin au point de vue de l'anatomie pathologique, le nombre des cas

étudiés est si réduit que toutes les constatations qu'on aura encore l'occa-

sion de faire ne peuvent pas manquer d'intérêt.

Le but de ce travail est d'apporter quelques modestes contributions

cliniques et anatomo-palhologiques à l'étude de l'achondroplasie et d'at-

tirer l'attention sur les recherches qu'il y aura lieu à faire au point de

vue pathogénétique.

Nous donnerons d'abord les observations des malades que nous avons

eu la bonne chance d'étudier.

Observation I.

H. Jung (PI. XXVII), 31 ans, né à Ingramsdorf (Silésie). Son père et sa

mère n'avaient rien présenté d'anormal comme taille. H. J. a' eu 12 frères

ou soeurs dont la taille était normale.

186 PARHON ET ATH. SCHUNDA

Il attire immédiatement l'attention par sa petite taille (1 m. 19) et surtout

par la disproportion entre la longueur du tronc qui ne présente rien de parti-

culier et celle des membres ni est très réduite.

La tête est volumineuse. La protubérance occipitale externe très accentuée.

La circonférence crânienne : 60 centimètres. La distance entre l'insertion anté-

rieure des cheveux et le sommet du menton : 24 centimètres. Les cheveux pré-

sentent le développement normal.

La demi-circonférence mesurée entre les deux oreilles et passant par la région

crânienne correspondante : 37 centimètre ?

La demi-circonférence antérieure : 33 centimètres. Les demi-circonférences

droite et gauche : 30 centimètres chacune.

Le diamètre antéro-poslérieur : Il centimètres. Le diamètre transverse

maximum : 175 millimètres. Les obliques droit et gauche sont égaux (185 mm.).

Le diamètre du vertex au sommet du menton : 22 centimètres.

La hauteur du front de la racine du nez à l'insertion antérieure des cheveux :

9 centimètres. Le front est plat sans bosses accentuées.

La longueur du nez : 45 millimètre. Le nez est enfoncé à sa racine et comme

aplati dans sa partie inférieure. Légère exophtalmie surtout du côté droit.

Les sourcils sont normaux sans imbrication ni raréfaction externe.

Les oreilles ont la conformation normale et la longueur de 7 centimètres.

Les moustaches sont bien développées. La. barbe au contraire n'est développée

que sur le bord de la région mentonnière. La région latérale de la face est par

contre complètement glabre.

Le maxillaire inférieur présente un prognathisme assez accentué. Les dents

assez régulières. Au maxillaire supérieur on constate l'absence (par carie) de

l'incisive latérale de la prémolaire droite. Du côté gauche les deux premières

molaires sont petites. Plusieurs molaires cariées.

La longueur du cou de l'angle du maxillaire inférieure à l'extrémité interne

de la clavicule : 75 millimètres.

Le bras de l'acromion à l'épi trochée ; 18 centimètres. L'avant-bras de la

cupule radiale à l'apophyse styloïde du même os : 135 millimètres.

La région carpométacarpienne : 9 centimètres. Le médius : 8 centimètres.

La main présente la forme en trident caractéristique.

L'index et le médius sont égaux en longueur du côté droit. Du côté gauche

le dernier est plus long. Par contre de ce côté le petit doigt est presque aussi

long que l'annulaire.

Il faut encore noter que les avant-bras sont demi-fléchis et que leur exten-

sion ne peut pas se faire complètement. L'extrémité inférieure de la main

n'arrive du côté droit qu'au niveau du pli inguinal. Du côté gauche elle reste

même au-dessus de ce dernier.

Le diamètre biacromial : 30 centimètres. Le bitrochantérien : 31 centimètres.

Le diamètre antéro-postérieur du thorax (par l'appendice xyphoïde) : 16 cen-

timètres.

Le sternum présente une excavation en gouttière dans sa partie inférieure.

Cette dernière mesure (en longueur) 8 centimètres.

NOUVELLE CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 187

La partie supérieure : 6 centimètres.

La distance qui sépare l'ombilic de l'appendice xyphoïde : 24 centimètres.

Entre l'ombilic et le pubis : 17 centimètres.

La ligne médiane entre l'ombilic et le pubis est couverte de poils. Il en est

de même pour la région pubienne et les aisselles.

Les omoplates sont bien développées (1 cent.).

Dans la région lombaire on constate l'ensellure caractéristique. Pas de sco-

liose ou autre déviation excepté l'ensellure.

Les fesses sont proéminentes, avec beaucoup de tissu adipeux. Ce dernier est

d'ailleurs généralement abondant chez ce malade et les muscles excepté les

gastrocnémiens ne présentent pas l'aspect athlétique.

La longueur du fémur, de la tête trochantérienne à l'interligne articulaire du

genou : 21 centimètres. La tête du péroné semble prendre part à l'articulation

du genou. La longueur de la jambe, de la tête, du péroné au bord inférieur de

la maléole externe : 19 centimètres. La longueur du pied, du calcanéum à l'ex-

trémité unguale du gros orteil : 19 centimètres.

Le gros orteil : 7 centimètres. Le second : 9 centimètres.

Le pénis court et gros : 7 centimètres. Le grand diamètre des testicules :

5 centimètres.

Pas de troubles de la sensibilité. Les réflexes rotuliens exagérés surtout du

côté gauche. Les réflexes achilléens normaux. Les réflexes plantaires faibles.

Du côté droit nous pensons avoir remarqué une ébauche du signe de Babinski.

L'intelligence de ce malade ne semble présenter rien d'anormal. Il a suivi

l'enseignement inférieur (8 classes). '

Pas de troubles viscéraux apparents. Sur les téguments quelques nxvi pig-

mentaires. '

(Le malade prétend qu'il a fait l'objet d'une leçon clinique du Professeur

Stricker, dé.Breslau).

OBSERVATION .11.

G. Ottée, 24 ans (PI. XXVII). Les parents ont, d'après les dires du malade,

la taille normale. Il a encore 5 frères. Il provient, dit-il, d'une grossesse gémel-

laine. Son frère jumeau est de taille normale. Il aurait été aussi bien développé

que son frère jumeau jusqu'à 4 ans (opinion sur laquelle il faut faire évidem-

ment toutes les réserves)..

Ce qui frappe chez G. 0., c'est surtout sa petite taille et l'exiguïté des mem-

bres qui sont très courts. Sa musculature a par contre l'aspect athlétique. Le

tissu adipeux est plutôt peu abondant.

La taille : 0 cent. 97. La circonférence crânienne : 0 cent. 54.

La demi-circonférence verticale entre les deux oreilles : 32 centimètres. La

demi-circonférence antérieure : 0 cent. 28. Celle du côté droit : 265 millimètres.

Les bosses frontales sont bien développées. La protubérance occipitale externe

est bien accentuée.

Le diamètre crânien antéro-postérieur : 17 centimètres. Le transverse maxi-

188 PARHON ET ATH. SCHUNDA

muni : 15 centimètres. Les obliques droit et gauche sont égaux (155 mm.). La

hauteur du front de l'insertion des cheveux jusqu'à la racine du nez : 8 centi-

mètres.

La distance entre le vertex et le menton : 24 centimètres. Les sourcils sont

un peu plus rares dans le tiers externe et avec une très légère tendance à l'im-

brication.

Le nez est normal sans l'enfoncement de sa racine sur la ligne médiane. La

voûte palatine ogivale, les dents supérieures, normales, bien sériées. A la mâ-

choire inférieure les deux incisives moyennes ainsi que la canine droite sur un

plan plus antérieur que les autres. Le maxillaire inférieur présents un progna-

thisme évident. Les oreilles sont normales. Les moustaches sont bien dévelop-

pées. Les poils de la barbe plus rares du côté droit sur la région massétériue

et sur la joue. Dans la région mentonnière ils sont assez abondants.

La longueur du cou entre l'angle du maxillaire inférieur et l'extrémité in-

terne de la clavicule : 8 centimètres. Le corps thyroïde impalpable sur la ligne

médiane. Les lobes latéraux semblent perceptibles.

Le membre supérieur est court. La tête humérale se sent de deux côtés dans

l'aisselle. L'extrémité du médius arrive à peine au nivaeu du pli inguinal.

La distance entre l'acromion et l'épicondyle : 17 centimètres.

La distance entre la cupule radiale et l'apophyse styloïde du radius : 12 cen-

timètres.

De cette apophysejusqu'à l'extrémité unguéale du médius : 135 millimètres.

Du côté droit l'index et le médius ont Ja même longueur (6 cent.) et la main

présente l'aspect en trident caractéristique. Cet aspect existe aussi du côté

gauche où l'index et l'annulaire divergent aussi entre eux..Mais de ce côté la

proportion relative entre la longueur des doigts est conservée (PI. XXX).

Les clavicules ne présentent rien d'anormal.

Le sternum dans sa partie supérieure et sur une longueur de 14 centimè-

tres présente l'aspect normal. Mais sa partie inférieure forme avec la précé-

dente un angle obtus qui proémine en avant. Le thorax est comme enfoncé à

ce niveau et présente de chaque côté une excavation.

La distance qui sépare la proéminence de l'angle sternal et le pubis : 17 cen-

timètres. Entre le pubis et l'ombilic : 12 centimètres.

La longueur du pénis : 11 centimètres. L'extrémité inférieure de cet organe

arrive au niveau des genoux.

Les testicules semblent normaux. Leur grand diamètre : 5 centimètres.

Disons ici que le malade déclare avoir l'appétit sexuel normal et même qu'il lui

arrive de pratiquer le coït deux fois par nuit.

Il est vrai que les occasions ne doivent pas se présenter souvent.

En examinant la face postérieure du tronc on constate que la distance entre

l'angle inférieur de l'omoplate, et la tête de son apophyse épineuse : 14 centi-

mètres. La région vertébrale interscapulaire est légèrement excavée.

Les régions dorsale inférieure et lombaire forment une véritable cyphose. Par

contre la région sacrée est excavée et les muscles de la masse lombairefont une

saillie de chaque côté..

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. Pl. XXVIII

ACHONDROPLASIE

(C. Parhon et A. Schunda).

Radiographia de 1. er. os. y.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIIIOE.

T. XXVI. PI. XXIX

ACHONDROPLASIE

(C. Parhon el A. Schlmda).

Radiographie du bras et de la jimbe. (Obs. II)

NOUVELLE CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 189

Le diamètre biacromial : 26 centimètres. Le bitrochantérien : 24 centimè-

tres. Le diamètre antéropostérieur maximum du thorax : 17 centimètres.

La distance du trochanter à l'interligne de l'articulation du genou : 18 cen-

timètres. La jambe, de la tête du péronée (qui prend part à l'articulation du

genou) jusqu'au bord inférieur de la malléole externe : 17 centimètres.

Les tibias présentent une courbure à concavité interne. Entre l'extrémité

postérieure de la région calcanéenne et l'extrémité unguéale du gros orteil :

16 centimètres. La longueur de ce dernier : 5 centimètres.

La longueur des orteils en général semble normale et leurs proportions rela-

tives conservées.

Les pieds surtout celui du côté gauche sont plats.

Le malade ne présente pas de troubles de la sensibilité. L'existence des

réflexes rotulien, achilléen et plantaire est resté douteuse car il ne nous fut

pas possible de les produire pendant le temps que nous avons eu disponible. En

tout cas, ils ne se produisent pas facilement. Pas de troubles viscéraux impor-

tants. Le pouls plutôt rare, 64 par minute.

L'état psychique ne semble présenter rien de particulier. Il a suivi 8 clas-

ses de cours inférieur.

Examen RAD10GRAPHIQUE.

Voici ce qu'on constate sur les radiographies : ,

Sur celle qui représente le crâne (PI. XXVIII) du malade de la première

observation on remarque une dilatation des sinus frontaux ainsi que la saillie

de la protubérance occipitale externe.

Nous ne pouvons pas connaître, d'après cette radiographie, l'état de la base

du crâne. Dans l'autre observation la radiographie du crâne ne fut pas pratiquée.

Sur la radiographie qui représente le thorax on est surtout frappé par la

forme peu arrondie de la tête humérale.

La radiographie du membre supérieur montre que l'humérus présente

une forte saillie correspondant, à ce qu'il semble, à l'impression deltoïdienne

(fait que nous avons constaté directement par l'examen des os dans l'obser-

vation qui suit) (PI. XXIX).

Le radius présente une coudure et un épaississement vers son miliau et on

peut se demander si cela n'indique le calus d'une ancienne fracture. On remar-

que facilement les faibles dimensions longitudinales des os.

Sur la radiographie des mains on observe nettement la disposition en tri-

dent des doigts.

La radiographie du bassin et des membres inférieurs du malade H. Y... n'est

pas bien réussie. 11 semble exister dans ce cas, un certain agrandissement de

la cavité médullaire des fémurs.

Sur la radiographie du genou de ce cas (Pl. XXIX) on remarque l'évase -

ment des surfaces articulaires surtout du fémur.

La tête du péroné semble participer à l'articulation. Nous avons, sur cette

xxvi 13 3

i 90 PARHON ET ATH. SCHUNDA

planche aussi, l'impression que le canal médullaire du fémur et du tibia est

élargi.

Sur la radiographie du genou du malade G. 0... (Pl. XXIX), on remarque

également l'évasement des surfaces articulaires. Ici aussi la tête péronéale

semble participer l'articulation.

OBSERVATION 111 (Pl. XXX).

L'un de nous a publié jadis avec Marbé l'observation détaillée d'un autre

cas d'achondroplasie. Le malade succomba depuis lors et nous avons pu

pratiquer l'examen squelettique ainsi que celui des glandes endocrines.

Bien que dans ces dernières les altérations peuvent être en rapport avec

l'âge avancé du malade, son alcoolisme et la maladie dont il est mort,

nous avons jugé utile de donner aussi cet examen. Nous donnerons d'abord

un résumé de l'observation clinique de ce malade.

N. R., 57 ans (en 1905). Les parents du malade ainsi que sa soeur ont

eu la taille normale. Personne de sa famille ni même de son village n'avait

eu une taille semblable à la sienne qui n'atteint que 123 centimètres. On

remarque en outre chez ce malade un crâne volumineux et presque globuleux

par la proéminence des bosses pariétales et frontales. Le diamètre transverse

maximum : 15,su , l'antéro-postérieur : 18 ; l'oblique droit : 17 ; l'oblique

gauche : 16 centimètres. L'index céphalique : 86 centimètres. Donc une bra-

chi-céphalie prononcée. Le nez assez développé est un peu enfoncé vers sa

vacine. Les yeux exophtalmiques, ce phénomène étant plus prononcé du côté

gauche. De ce côté la pupille est plus dilatée que du côté opposé. La denti-

tion très altérée, manque complètement au maxillaire supérieur. Au maxil-

liaire inférieur on ne trouve plus que les incisives qui sont inégales, sales

et mobiles.

La circonférence du cou au niveau du cartilage cricoïde : 17 centimètres. Le

corps thyroïde palpable semble augmenté de volume.

La clavicule droite présente un calus consécutif à une fracture.

Le dos' est plat dans sa région dorsale, mais présente l'ensellure lombaire

caractéristique. La circonférence'du thorax : 82 centimètres, au niveau des

mamelons. La musculature est forte. La circonférence abdominale au niveau

de l'ombilic : 73 centimètres. La longueur du tronc de la septième vertèbre

cervicale au coccyx : 39 centimètres ; de la fourcette sternale au pubis : 50 cen-

timètres.

Les deux membres supérieurs sont très courts et asymétriques, celui du

côté gauche étant un peu plus court que le droit (excepté les doigts).

Le bras droit : 19 centimètres. L'avant-bras droit : 22 centimètres. La main

droite : 10 centimètres

Le bras gauche : 17 centimètres. L'avant-bras gauche : 17 centimètres. La

main gauche : 9 centimètres.

L'index droit : 7 centimètres ; gauche : 7 cent. 5.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXVI. PI. XXX

ACHONDROPLASIE

(C. Parhon et A. Schunda).

Masson & Cie, Editeurs

NOUVELLE CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 191

Le médius droit : 8 cent. 5 ; gauche : 8 cent. 4.

L'annulaire droit : 7 cent. 5 ; gauche : 8 cent. 1.

Le petit doigt droit : 6 cent. 7 ; gauche : 7 centimètres.

La déformation des mains en trident pst à peine ébauchée. Les doigts

n'atteignent que le niveau du pubis. La micromélie est surtout rhizomélique. ,

Les membres inférieurs sont également très courts, mais, ici celui du côté

gauche est plus long de 3 centimètres que le droit : 75 pour 72 centimètres.

La longueur de la cuisse droite : 48 centimètres ; gauche : 50 centimètres.

La longueur de la jambe droite ; 24 centimètres ; gauche : 23 centimètres.

La longueur du pied droit : 22 cent. 5 ; gauche : 23 cent. 5.

La radiographie montra la participation du péroné à l'articulation du genou.

La longueur de la taille : 123 centimètres. La moitié de la taille au lieu de

tomber vers la région pubienne tombe au voisinage de l'ombilic (la distance

du vertex à l'ombilic étant de62 centimètres, celle de l'ombilic au sol de 62 cen-

timètres).

Au point de vue de la sensibilité générale notons une légère hypoesthésie

tactile du gland ainsi que de la face externe des jambes. Hypoesthésie vibra-.

toire de la colonne vertébrale au niveau de l'ensellure lombaire.

La vue est un peu affaiblie à cause d'une cataracte commençante.

Au point de vue des réflexes, notons l'abolition des réflexes abdominaux,

l'exagération du rotulien droit, ainsi que la présence du signe de Babinski du

côté droit. Du côté gauche, l'excitation plantaire ne détermine aucune réaction.

Pas de clonus du pied.

Les mouvements volontaires des dill'érents segments sont normaux, excepté

une certaine diminution de l'amplitude de l'adduction des bras ainsi que de

l'extension et de la supination des avant-bras. Mêmes remarques pour les

mouvements passifs.

Les organes génitaux sont bien développés. Mêmes remarque pour le sys-

tème pileux. Musculature d'apparence athlétique.

Respiration 22 par minute. Pouls 132.

Au point de vue psychique remarquons que l'attention est éveillée facilement,

mais fixée avec difficulté. La mémoire pour les faits anciens est bonne, par

contre la mémoire de fixation est très affaiblie. L'éducation du malade, très

rudimentaire, ce qui tient peut-être aussi à une certaine difficulté d'apprendre,

car il ne sait compter au delà de 15 et n'additionne qu'avec des difficultés et

, souvent d'une façon erronée l'argent qu'on lui présente. Il a une bonne opi-

nion de lui-même, se croit intelligent, mais dit qu'il a eu le malheur de n'être

pas instruit. Très irascible et très émotif en général. Pleure facilement. Il a

un caractère soupçonneux et superstitieux. Il s'acquitte d'une façon suffisante de

,son métier d'aide cordonnier. Il ne fait d'ailleurs que raccommoder des bottines

usées. Tendance aux ironies et au persiflage. Fait usage et même abuse

d'alcool. Il prétend que dès petites quantités de ces substances ont sur lui une

forte influence.

Voici maintenant le résultat de l'examen nécropsique :

Le cerveau 1450 grammes sans modifications notables. Pourtant il faut signa-

lU2 PARHON et ATH. SCHUNDA

1er une dilatation modérée des ventricules latéraux. Le corps thyroïde sur lobe :

10 grammes, l'isthme 4 gr. L'autre lobe a été enlevé par un autre confrère avant t

que nous ayons eu connaissance de la mort du malade. Nous ignorons donc le

poids total de la glande thyroïde. Pourtant en jugeant d'après ce que nous pos-

sédons on doit conclure qu'elle était normale. L'hypophyse petite : 37 centi-

grammes. La capsule surrénale gauche : 10 grammes. La droite n'a pas été

pesée. La coeur : 270 grammes. Le foie, petit, atrophique, d'apparence cirrho-

tique ne pèse que 370 grammes. La rate : 93 grammes. Le pancréas : 65 gram-

mes. Le rein droit : 150 grammes, le gauche : 170 grammes. Ils sont pâles,

jaunâtres. L'aorte sans athérome. Le muscle biceps du côté droit : 30 gram-

mes. 1

Passons maintenant à l'étude histologique des organes :

La glande thyroïde présente des altérations scléreuses intenses qui disso-

cient l'organe en des pseudolobules et dans ces derniers isolent les vésicules

les unes des autres. On observe par-ci par-là des vaisseaux il paroi épaissie.

On note en outre une intense vaso-dilatation capillaire. Ces capillaires dilatés

entourent dans un lacis très apparent un grand nombre de vésicules thyroï-

diennes. Ces dernières ont en général une forme arrondie. Celles de petit t

volume sont les plus nombreuses. Mais on trouve aussi des vésicules de moyen

volume et un moindre nombre sont même peut-être un peu dilatés. La col-

loïde surtout dans les petites vésicules, donc dans la plupart d'entre elles est

nettement hématoxylinophile. Dans d'autres, dans les moyennes ou les gran-

des vésicules, on peut observer une goutte hématoxylinophile entourée par

une bande de colloïde éosinophile. Dans d'autres follicules, parmi les grands

surtout on trouve un contenu éosinophile mais faiblement coloré et donnant

l'impression d'une consistance moindre que la normale. La colloïde franche-

ment éosinophile et d'apparence normale manque ou est exceptionnelle dans

nos préparations. La desquamation cellulaire est assez fréquente. Dans certains

follicules on remarque plusieurs amas de colloïde hématoxylinophile qui

semblent résulter précisément de la transformation des cellules desquamées.

L'épithélium de la paroi des follicules est aplati. La coloration par le

scharlach montre une très grande abondance de granulations ou gouttelettes

lipoïdes dans les cellules de la paroi folliculaire et plus encore dans les cellules

desquamées.

Dans l'hypophyse on observe aussi un léger degré de sclérose ainsi que des

capillaires dilatés et remplis de sang. Les cellules sont pour la plupart éosino-

philes. Les autres types cellulaires ne sont pas fréquents. Par-ci par-là on n

observe des formations pseudoacineuses avec une goutte de colloïde au centre.

A la limite du lobe épithélial et nerveux on peut rencontrer des follicules plus

grands avec du colloïde rose, rappelant les follicules thyroïdiens. La colora-

tion au scharlach montre des granulations lipoïdes assez abondantes. Dans le

lobe nerveux on rencontre des cellules pigmentaires de forme irrégulière à

granulations de couleur châtain. Leur nombre n'est pas trop grand.

Les capsules surrénales présentent la couche corticale assez riche en gra-

nulations lipoïdes. Pourtant les cellules sont peu volumineuses et leurs aréoles

0 NOUVELLE CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 193

petites. Elles n'ont pas l'aspect franchement spongyocytaire. On observe des

capillaires injectés de sang. Le pigment n'est pas abondaut. La médullaire

contient un grand nombre de petites cellules appartenant à sa propre subs-

tance (n'étant pas par conséquent dps cellules d'infiltration) et on peut se

demander s'il ne s'agit pas d'un processus prohfératif. Les cellules plus volu-

mineuses sont moins nombreuses.

Le foie présente une sclérose diffuse évidente bien que pas trop avancée.

En certains endroits on observe une infiltration microcellulaire. La disposition

en lobules n'est pas reconnaissable. Les cellules contiennent souvent des gra-

nulations pigmentaires. Leur volume semble réduit dans certaines régions bien

que l'atrophie ne soit pas manifeste.

On observe aussi des îlots où les cellules ont subi une véritable transforma-

tion adipeuse rappelant les vésicules graisseuses du tissu cellulaire sous-cutané.

Excepté ces îlots riches en lipoides ces substances ne sont pas très abondantes

dans les cellules hépatiques.

Les reins présentent de la sclérose interstitielle. On observe aussi des glomé-

rules sclérosés bien que pas trop nombreuses. On trouve, dans ces organes

aussi, des régions avec infiltration microcellulaire. Nous n'avons pas trouvé des

cylindres. Les cellules des tubes contournés semblent aplaties.

Etude DES os. Nous avons étudié avec nos internes Mlle Matéesco et

Tupa les os de cet achondroplase.

On trouve le D. AP = 17, 3 et le D. Tr = 16 chez l'acbondroplase pour

D. AP = 20,5 et D. Tr = 16,5 sur un crâne d'aliéné sans déformations.

En ce qui concerne la tête on remarque que les os nasaux sont plus larges

et en même temps plus concaves qu'à l'état normal (PI. XXXII).

L'apophyse basilaire de l'occipital est très courte car elle n'atteint que

1 cent. 7. Sur un crâne normal on trouve 2 cent. 5. Le sillon du sinus latéral,

le trou déchiré postérieur ainsi que le trou occipital sont beaucoup plus étroits

sur le crâne achondroplase.

Les fosses occipitales inférieures sont beaucoup plus profondes et plus éva-

sées sur le crâne achondroplase que celles supérieures (Pl. XXXII) tandis que

sur le crâne normal leur différence est beaucoup moins prononcée. Le diamètre

antéro-postérieur des fosses occipitales inférieures est de 5 centimètres sur le

crâne achondroplase et de 4 centimètres sur le crâne normal, celui de la fosse

occipilale inférieure n'est que de 2 cent. 8 sur le crâne achondroplase et de

4 centimètres sur le crâne normal.

La crête qui sépare les deux fosses occipitales inférieures a, an moins dans sa

partie antérieure, une direction oblique d'arrière'en avant et de la gauche vers

la droite sur le crâne achondroplase.

Notons encore que. les impressions digitales et les éminences mamillaires sont

beaucoup plus prononcées -sur le crâne achondroplase que sur le crâne normal.

Le conduit auditif externe est beaucoup plus étroit sur le crâne achondroplase

(pie sur le crâne normal.

Los condyles occipitaux, surtout celui du côté gauche,sont aplatis et leur sur-

194 PARHON ET ATH. SCHUNDA

face articulaire - convexe sur le crâne normal -- est concave chez l'achon-

droplasie. La dépression qui correspond l'insertion du ventre postérieur du

digastrique est plus large et plus profonde sur le crâne achondroplase.

Sur le maxillaire inférieur on remarque que les apophyses geni sont sail-

lantes. Sur la face interne de l'angle du maxillaire on observe plusieurs crêtes

prononcées correspondantes aux insertions du ptérygoïdien iut erne. Sur le

maxillaire normal on n'observe à ce niveau qu'une surface rugueuse.

Sur la face antérieure du maxillaire d'un côté et de l'autre de l'éminence

mentonnière on observe deux tubercules correspondant à l'extrémité inférieure

de la ligne oblique.

En ce qui concerne les os longs (PI. XXXII), notons que l'humérus présente

une tête un peu aplatie et non pas franchement sphérique, de sorte que le

diamètre transversal prédomine sur celui longitudinal. La tête humérale forme

avec le corps de l'os un angle de 90°. Sur l'humérus normal on trouve un

angle obtus. Le col anatomique se continue par un véritable sillon au-dessous de

la tête de l'os. La partie supérieure de la diaphyse humérale semble aplatie

d'avant en arrière.

L'impression deltoïdienne est représentée par une véritable tubéroséit lon-

gue de 3 centimètres et qui se continue par une impression rugueuse sur la

face postérieure de l'os jusqu'au sillon occipital qui est délimité par deux crêtes

rugueuses proéminentes.

Le trochanter surplombe la tète humérale tandis que sur l'humérus normal

il arrive le contraire.

Le sillon de torsion est très accentué et délimité en haut par la crête de l'im-

pression deltoïdienne et en bas par une crête très proéminente.

La longueur de l'humérus : 18 cent. 5 chez l'achondroplase.

La longueur de l'humérus : 24 centimètres chez l'homme normal.

La circonférence de ce même os : 6 cent. 5 dans le premier cas ; 7 cent. 3

dans le second.

Le radius : 16 centimètres (longueur) et 4 cent. 7 (circonférence) chez l'a-

chondroplase et 24 centimètres (longueur) et toujours 4 cent. 7 (circonférence)

chez le normal.

La surface d'insertion du rond pronateur est très rugueuse et saillante. Le

cubitus présente lui aussi une accentuation des crêtes et des tubérosités. Sa

longueur est de 17 cent. 75 pour 27 cent. 3, celle d'un cubitus normal. La cir-

conférence de ce dernier est de 5 cent. 7. Celle- de l'os de l'achondroplase :

4 cent. 5. Les dimensions des 4 premiers métacarpiens sont de 4 centimètres ;

4 cent. 5 ; 5 centimètres et 4 cent. 5. Le Ve a été égaré.

La longueur du fémur est de2o cent. 8'dans le dernier cas^et de 44 centimè-

tres dans le premier. La circonférence est de 9 cent. 5 pour l'os normal et de

7 cent. 5 pour celui de l'aclrondroplase. Le fémur gauche est un peu plus

long (26 cent.) que le droit.

Lecol fémoral est très courtde sorte que la tête fémorale n'est séparée du grand

trochanter que par une distance de 1 centimètre, tandis que sur le fémur que

nous avons choisi par comparaison, cette distance est de 2 cent. 8. En outre, le

NOUVELLE CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 195

grand trochanter dépasse en hauteur la tête fémorale. La crète trochantérienne

du fessier moyen est très prononcée.

Le petit trochanter très saillant présente une direction de haut en lias et

de dehors en dedans en formant avec la diaphyse fémorale un angle aigu

ouvert en bas. Sur l'os normal, cet angle est obtus. La ligne âpre est rugueuse

et présente nn sillon médian et deux crêtes latérales. Son extrémité supé-

rieure forme une véritable tubérosité longue de 5 centimètres et large de

1 cent. 5.

En ce qui concerne le tibia on observe que les crêtes d'insertion du ligament

croisé sont plus hautes et plus rapprochées sur l'os achondroplase que sur le

normal. La largeur du premier est de 21 centimètres à gauche, de 22 à droite.

Celle de l'os normal est de 38 centimètres. La circonférence est de 6 cent. 5

pour le premier et de 9 cent. 2 pour le dernier.

Pour le péroné achondroplase on trouve 24 cent. 5 (longueur) et 5 centi-

mètres de circonférence. Les chiffres respectifs de l'os normal sont de 34 cen-

timètres et de 4 cent. 5.

Le péroné est en outre très incurvé avec la concavité en dedans et aplati

dans le sens antéro-postérieur. Sur la face postérieure et dans sa moitié supé-

rieure on remarque un sillon profond délimité par deux crêtes accentuées, dis-

position qui, sur un péroné normal est peu remarquable. La surface articulaire

de la tête du péroné s'articule avec une facette similaire de l'extrémité supé-

rieure du tibia, de sorte que les deux extrémités supérieures de ces os sont

presque sur le même plan.

L'os coxo-iliaque : 18 cent. 5 chez l'achondroplase et 28 cent. 5 chez le nor-

mal. La fosse iliaque interne plus excavée chez l'achondroplase.

La hauteur de l'épine iliaque antéro-supérieure jusqu'à l'ischion : 20 centi-

mètres sur l'os normal et seulement de 14 cent. 5 sur l'aclondroplase. Le

grand diamètre de la cavité cotyloide est de 5 cent. 5 sur l'os achondroplase

et de 6 cent. 5 sur le normal.

La longueur du calcanéum : 6 centimètres chez l'achondroplase et de 8 cen-

timètres chez le normal. En outre chez le premier, l'os semble comme affaissé

dans le sens antéropostérieur de sorte que les différents sillons sont plus pro-

fonds que sur l'os normal.

L'astragale : 5 centimètres chez l'achondroplase et 7 centimètres chez le

normal.

Le grand diamètre du scaphoïde : 5 centimètres chez le dernier et 4 centimè-

tre chez le premier.

Le ier métatarsien : 5 centimètres chez l'achondroplase ; 6 centimètres chez

le normal.

Le IVe métatarsien : 6 centimètres chez l'achondroplase ; 7 cent. 5 chez le

normal. 1. '

Le Ve métatarsien : 6 centimètres chez l'achondroplase; 7 cent. 4 chez le

normal.

Notons encore la longueur de l'omoplate : 17 centimètres chez l'achondro-

196 PARHON- ET ATH. SCHUNDA

plase et 24 cent. 5 chez le normal. Pour le sacrum on trouve respectivement

les chiffre de 10 cent. 2 et de 12 centimètres.

La rotule présente 5 centimètres de hauteur et 5 cent. 5 de largeur chez le

normal pour 3 cent. 5 et 4 centimètres chez l'achondroplase.

En général, le tissu osseux paraît, chez l'achondroplase, d'une spongiosité

exagérée et d'autre part les rugosités, les crêtes, les tubérosités prononcées, la

profondeur des sillons sur les os longs et sur les os du crâne, l'accentuation

des éminences maxillaires et des impressions digitales indiquent une grande

plasticité des os dans les cas d'achondroplasie.

Nous avons eu l'occasion d'observer une malade avec micromélie sur-

tout rhizomélique et qu'on pourrait considérer comme un cas d'achondro-

plasie fruste (Pl. XXXI). Cette malade a été internée dans l'hospice Màr-

coutza) pour des troubles mentaux. Nous donnons ici les quelques rensei-

gnements que nous avons trouvés notés dans les registres de l'hospice.

La malade P. P., âgée de 22 ans, entre dans l'hospice le 24 février 1910. Dans

ses antécédents héréditaires on trouve que le père est alcoolique et épilepti-

que. Nous ignorons les antécédents de la malade elle-même.

Au point de vue somatique on trouve que le crâne est très développé et bra-

chycéphale. Sa circonférence est de 580 millimètres et les deux moitiés du crâne

sont symétriques. Les oreilles sont petites avec lobules adhérents et hélix peu

développé. Le front est grand avec les bosses frontales proéminentes. La face

est asymétrique, la moitié droite étant moins développée que la gauche. La

bouche est petite, sur la lèvre supérieure quelques poils; de même aux com-

missures buccales. La voûte palatine est excavée avec une crête sur la ligne

médiane.

Micromélie surtout rhizomélique, le bras : 20 centimètres, le fémur : 35 cen-

timètres. Le membre inférieur : 65 centimètres. La circonférence de la cuisse :

57 centimètres (vers son milieu), celle de la jambe : 35 centimètres.

. Malheureusement on n'indique pas la taille de la malade mais celle-ci était

bien réduite et cela à cause des faibles longueurs des membres inférieurs, car

le tronc ne semblait pas réduit ainsi qu'on peut le voir sur les photographies.

Pas de troubles des réflexes, de la sensibilité et de la motilité. Ponction

lombaire négative. '

En ce qui concerne son état psychique on constate un état d'agitation. La

malade chante, crie, pleure, est toujours en mouvement, gesticule, fait des gri-

maces. Insomnie. Elle est mauvaise avec l'infirmière et les autres malades.

Elle ne prend pas garde aux soins de propreté les plus élémentaires, crache sur

elle, urine dans le lit, etc.

L'attention est facilement attirée mais difficilement fixée.

Elle connaît le nom de son village, celui de ses parents, se rend compte de

la saison où nous sommes, du jour de la semaine. Mais très souvent ses répon-

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XXVI. Pl. XXXI

ACHONDROPLASIE

(C. Parbou el A. SclJ/l1lda).

(Obs. IV)

MEisson & Cne, Editeurs

ti,A....(;1t ! 'PI ?

NOUVELLE CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 197.

ses sont évasives et comme intentionnellement absurdes. Les exemples sui-

vants rendent compte de ces réponses.

Où êtes vous ? Au bon Dieu.

Pourquoi êtes-vous venu ici ? Pour vous demander vous-mêmes.

Pour nous demander ? Pour nous donner du pain.

15 mars. La malade de mauvaise humeur, ne répond pas à nos questions

ou elle donne des réponses comme celles-ci : Taisez-vous. Laisez-moi tran-

quille. Elle ne veut pas exécuter nos ordres ou seulement après beaucoup d'in-

sislance. Ne garde pas les attitudes imprimées.

14 juin. - La malade est mieux disposée. Répond facilement à nos ques-

tions. Elle nous dit qu'elle est dans l'hospice depuis une année, qu'elle se

trouve à l'hôpital Racovitza (l'hôpital près de sa ville natale). Elle ne semble

pas se rendre compte du mois où nous sommes même d'une façon approxima-

tive. Elle dit que dans deux mois auront lieu les fêtes de Pâques. Reconnaît les

monnaies. Peut calculer exactement 3 + 4 = 7. Si on lui demande 9 + 8, elle

répond qu'elle pourrait écrire si on lui donnait une plume. Si on lui donne du

papier et la plume elle trace quelques lignes sans signification, puis nous dit

en riant qu'elle ne sait pas écrire.

Elle nous dit qu'elle a été malade, étourdie. Si on lui dit de tirer la langue

pour que nous la piquions elle commence à rire et refuse.

Elle nous dit qu'elle veut se marier, elle rit, cherche la société des

hommes.

La malade sortit guérie.

Nos trois premiers cas constituent, pensons-nous, des exemples indis-

cutables d'achondoplasie. Pourtant quelques particularités sont à retenir.

Dans le second cas on trouve une intéressante déformation thoracique et

vertébrale. Le premier malade présente le sternum en partie creusé en

gouttière. '

Les déformations du tronc manquent d'habitude dans l'achondroplasie.

Mais elles peuvent pourtant exister et le malade dont nous avons jadis

publié l'observation ici même présentait une scoliose accentuée.

Signalons encore l'absence de l'enfoncement du nez dans notre second

cas el surtout la très petite taille de ce malade due en partie aussi à l'état

de flexion des jambes sur la cuisse présenté par lui.

Chez le troisième malade la main en trident n'était pas bien nelte. Si-

gnalons dans ce cas les altérations osseuses que nous avons constatées el

surtout les crêtes de L'angle du maxillaire (face interne), les faibles di-

mensions de l'apophyse basilaire de l'occipital, du trou déchiré postérieur

et du tronc occipital lui-même, la profondeur et l'étroitesse du sinus laté-

ral, la forte saillie déterminée par l'insertion deltoïdienne, que la radio-

graphie montre aussi chez le malade G.O.

198 PARIION LT ATH. SCHUNDA

Nous n'avons pas constaté la petitesse du IVe métatarsien noté par G.

Lévy (1).

Notons encore les altérations thyroïdiennes rencontrées dans ce cas ainsi

que le petit poids de l'hypophyse. Malheureusement t'age avancé du ma-

lade, l'alcoolisme, la maladie qui l'a emporté peuvent intervenir pour

expliquer ces altérations et on ne peut rien affirmer sur leur rapport pos-

sible avec l'achondroplasie.

La malade de la quatrième observation rappelle l'achondroplasie par sa

petite taille due la micromélie surtout rhizomélique, par le fort volume de

sa tète. Mais le nez n'était pas enfoncé, la main ne présente pas le carac-

tère en trident (PI. XXXII), l'ensellure lombaire est plutôt .absente. On

peut penser dans ce cas à un état d'achondroplasie fruste.

Cette malade a présenté des troubles psychiques qu'on peut étiqueter,

pensons-nous, du diagnostic de confusion mentale agitée ou si l'on

préfère mieux de manie confuse (agitations, cris, chants, érotisme, cer-

taine désorientation).

A ce propos il convient de dire quelques mots sur l'état psychique dans

l'achondroplasie.

Certai ns auteurs pensent que cet état psychique est normal.

Pourtant ce phénomène est loin d'être la règle car sur un nombre de

16 cas avec indications à ce point de vue que nous avons rassemblés dans

un travail antérieur (2) on trouve 9 fois une intelligence plus ou moins

réduite. Deux fois elle était par contre supérieure à la moyenne et : i fois

elle était considérée comme normale. '

Il nous a même semblé exister un certain rapport inverse entre le vo-

lume de la tête et le développement de l'intelligence.

De nos deux cas que nous avons rapportés, alors l'un était un arriéré,

l'autre un alcoolique aliéné.

Lauze (3) a noté récemment la fréquence de l'alcoolisme dans l'achon-

droplasie. Cette intoxication se trouvait également chez le malade dont

l'un de nous a publié l'observation avec Marbé (4) (Observation III de ce

travail).

Zosin (5) en publiant l'observation d'un cas d'achondroplasie parle de

la « démence achondroplasique ». Ce serait une démence avec conserva-

tion de l'affectivité. ,

Le terme de démence achondroplasique ne nous semble pas bien heu-

reux, la démence étant un processus acquis tandis que l'achondroplasie

suppose un processus congénital,

(1) On constate cette même saillie osseuse sur les radiographies publiées par

d'aulres auteurs, par exemple dans un cas de Lannois (Quelques cas de nanisme,

Lyon médical, 1902.

'NOUVELLE ICONOGRAPHIE'DE la Salpêtrière. ' "* T. XXVI. PI. XXXII

COMPARAISON DES OS NORMAUX ET DES OS ACHONDROPLASIQUES

(C. Parhon. et A. Schunda).

NOUVELLE CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 199

En outre, on ne saurait non plus généraliser d'un seul cas en ce qui

concerne l'état de l'affectivité dans l'achondroplasie, caruziére et Delmas

ont noté récemment dans leur cas précisément l'instabilité de l'équilibre

affectif. r.

Lauze qui consacra récemment sa thèse à l'état mental des achondro-

plases pense pouvoir parler d'une manie achondroplasique.

Si ce phénomène ne constitue pas la règle, il n'en est pas moins vrai,

ainsi que l'auteur le soutient, qu'on trouve dans certains cas des caractè-

res psychologiques rappelant ceux de la manie.

Dans le cas de Lauze la malade a présenté un état maniaque. Ii s'agis-

sait d'ailleurs, ainsi que cela résulte de l'observation de l'auteur, de la

manie confuse, ou si l'on veut mieux de la confusion mentale agitée.

Crespin et Bonnet (6) ont relaté récemment le cas d'une jeune fille

arabe, faible d'esprit, imbécile, instable, incapable de se livrer à aucun

travail, toujours insouciante, ne manifestant jamais le désir de quitter

l'hôpital.

Cette malade qui présente une micromélie rhizomélique et qui nous

semble présenter un état voisin de l'achondroplasie, a présenté une pé-

riode d'excitation maniaque qui a nécessité son internement.

Elle rit, elle chante constamment, soulevant ses jupes et se livrant fré-

quemment à d'autres gestes obscènes. Il est impossible d'engager une

conversation avec elle car elle saute d'une idée à l'autre incessamment et

tient les propos les plus absurdes. A une question précise, elle répond la

plupart du temps par un éclat de rire, suivi d'un son guttural toujours le

même.

Lecas de cette malade présente une certaine ressemblance avec celui

qui fait l'objet de notre IV observation.

Au point de vue étiologique il convient de retenir le fait que notre se-

cond maladeest issu d'une grossesse gémellaire. L'autre jumeau était

normal. Le même fait se retrouve dans l'observation de Hutschinson (7).

La question de la pathogénie de l'achondroplasie mériterait, elle aussi,

d'être discutée.

Dans notre travail antérieur nous avons soutenu une hypothèse adoptée

depuis lors par plusieurs auteurs, savoir que l'achondroplasie serait due

à unehyperfonction des glandes génitales avec hypofonction de la thyroïde

de l'hypophyse et peut-être du thymus.

Rebattu (8) a soutenu récemment la même chose et Lauze se montre

également le partisan du rôle de l'hyperfonction des glandes génitales

dans l'achondroplasie.

Dans notre travail antérieur, dans celui que l'un de nous a publié avec

Marbé et dans l'article consacré à cette question par l'un de nous avec

200 PARHON ET ATH. SCHUNDA

Goldstein (9) dans leur livre sur les sécrétions internes. On trouvera les

raisons qui plaident pour cette hypothèse ainsi que les réserves qu'il y a

lieu de faire à son égard.

Rappelons aussi que dans un cas de Cavazzani (10) l'achondroplasie

s'était manifestée chez un nouveau-né dont la mère a pris des fortes doses

de glande thyroïde pendant sa grossesse et que le malade de V.Z.Cope (9 t )

était porteur d'un goitre et fils d'une goitreuse.

. Nous ne discuterons pas ici à fond cette question de la pathogénie de

l'achondroplasie, mais nous devons dire qu'a notre avis l'expérimentation

pourrait contribuer à sa solution. On devra par exemple traiter des femel-

les gravides par des substances ovariennes ou thyroïdiennes, ce dernier

traitement pour réaliser un état semblable à celui qui a dû exister chez la-

mère du petit achondroplase observé par Cavazzanni. ,

Il serait également intéressant au même point de vue de faire l'étude

comparative des glandes endocrines chez des animaux bassets et chez ceux

à membres habituels.

On devra étudier le poids et l'état fonctionnel des différentes glandes et

le rapport qui existe entre le poids de ces organes et le poids du corps de

l'animal ainsi qu'entre les glandes elles-mêmes, par exemple le rapport

du poids des ovaires ou des testicules à celui du corps thyroïde et de l'hy-

pophyse, etc.

Nous dirons encore que les cas d'achondroplasie héréditaire parmi les-

quels celui rapporté récemment par Franchini et Zanazi (12) s'accordent

mal avec la théorie qui regarde l'achondroplasie comme due à la sclérose

des cartilages de conjugaison causée par une infection ou une intoxication.

Les faits rapportés par Porak et Durante (13) gardent certainement leur

valeur mais il reste à voir s'il n'y a pas lieu de parler dans ces cas d'un

syndrome achondroplasique distinct des cas héréditaires comme ceux rap-

portés parPorak (14), Baldwin (15), Doeckh (16), Eicholz'(17),el auxquels

peuvent appartenir également un bon nombre de cas d'achondroplasie

non héréditaire et qui peuvent être regardés comme une variété spéciale

de l'espèce humaine, rapprochable des variétés basselles des autres espèces

animales.

Cette interprétation donnée par Apert (18) et acceptée par d'autres au-

teurs peut s'accorder parfaitement avec la théorie endocrinienne de l'a-

chondroplasie.

L'étude des glandes endocrines ainsi que celle des cartilages de conju-

gaison serait bien intéressante dans les cas d'achondroplasie héréditaire; z

mais comme l'occasion d'une pareille élude ne peul se présenter que très

rarement, on pourrait,pensons-nous, étudier avec profit au même point de

vue les animaux bassets, les chiens par exemple. On pourra probablement

NOUVELLE CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DE L'ACHONDROPLASIE 201

tirer de pareilles recherches des données applicables à l'élude de l'achon-

droplasie humaine.

BIBLIOGRAPHIE

(Nous indiquerons ici seulement les travaux cités dans ce travail. Dans notre travail

paru ici même en 1905 et dans la revue générale publiée la même annee par l'un de

nous avec 111arbé, on trouve la bibliographie des travaux antérieurs. Dans le travail

de E.Lévi, on trouvera la bibliographie des travaux parus depuis 1905. Voir aussi au

point de vue bibliographique la récente thèse de Lauze.)

1. E. LE\'1. - Sur un nouveau cas d'achondroplasie chez l'adulte. Nouvelle Icono-

gr. de la Salpêtrière, p. 133, 1909.

2. PARHON, SHUNDA et ZALCLACIITA. Sur deux cas d'achondroplasie. Nouvelle Icon.

de la Salpêtrière, p. 105, 1905.

3. LAUZE. - De l'achondroplasie spécialement au point de vue mental. Thèse de Paris,

1910.

4. PARHOA et NIAaÉ. - Achondroplasia. Revista stintelor médicale, n° 7, 1905.

5. Zosin. Un cas d'achondroplasie. Nouvelle Iconogr. de la Salpêtrière, n° 1, 1910.

G. Cnesrlrr et BONNET. - Micromélie rhizomélique avec troubles mentaux chez une

jeune arabe. Nouvelle Icon. de la Salpêtrière, n° 2, 1912.

7. Hutschinson. - Achondroplasie chez une iumelle.Proceedings of the royal Society

of medicine oC London.Secüon /or the sludy of Disease in Chitdren,26 novembre

1909, p. 41, analysé in Rev. neurologique, p. 711, 1910, t. I.

8. Rebat. - Un nouveau cas d'achondroplasie. Nouvelle Iconogr. de la Salpêtrière,

n° 5, 1911.

9. PARIION et GOLDSTEIN. - Les sécrétions internes . Paris, 1909, éd. Maloine.

10. CAvAzANr. Sur la pathog. de l'achondroplasie. Pédiatrie piatique. Lille, 1907.

11. V. Z. Cape. - Un cas d'achondroplasie. Proceedings of the royal Soc. of Me-

dicine, vol. V, n° 2 ; Clinical section, p. 97, 8 décembre 1910, analysé in Rev.

neurol., n° 14, p. 107, 1912.

12. FBANCHINI et ZANASI. L'achondroplasie est-elle héréditaire ? Quatre cas d'achon-

droplasie chez des adultes. Nouvelle Iconogr. de la Salpêtrière, n° 3, 1910.

13. PORAK et DURANTE. - Les micromélies congénitales ? Nouvelle Iconogr. de la Sal-

pêtrière, 1905.

14. PORAK. - De l'achondroplasie. Nouv. Arch. d'obstétrique et de gynécol., Paris,

1889-1890.

15. BALDWIN. - Médical News, p. 138, 1890.

16. DOECKH. - Arch. für Gynekol., p. 360, 1890.

17. EICIIOLZ. Britisch med. journal, 21 mai 1910 (analysé in Rev. neurologique,

p. 506, 1910, tome II).

18. Arstem. Quelques remarques sur l'achondroplasie avec deux observations nou-

velles d'achondroplases adultes. Nouvelle Iconogr. de la Salpêtrière, n° 4, 1901.

FACULTÉ DE MÉDECINE DE MONTPELLIER

L'ACHONDROPLASIE RÉPOND-ELLE A UNE INSUFFISANCE

HYPOPHYSAIRE PARTIELLE ?

A PROPOS D'UN cas d'achondroplasie

PAR a

J. BAUMEL et J. MARGAROT

Chefs de clinique à la Faculté de médecine de Montpellier.

La pathogénie de l'achondroplasie est encore incertaine. Cependant,

malgré son aspect clinique spécial qui lui donne une place à part dans le

cadre nosologique, elle paraît se rapprocher de dystrophies dont la nature

est mieux connue.

L'observation (1) d'une malade attteinte d'achondroplasie avec adiposité

démontre la parenté étroite qui unit les diverses formes de nanisme; elle

permet de penser que certaines de leurs manifestalations communes ont

peut-être une même origine.

Observation (PI. XXXIII à XXXV).

L. D., originaire de l'Avyron, est âgée de 29 ans.

Les antécédents héréditaires ne comportent aucune particularité bien inté-

ressante. Le père, cultivateur, a toujours joui d'une bonne santé ; il n'était ni

alcoolique, ni syphilitique.

La mère est morte à l'âge de S4 ans, probablement de tuberculose pulmo-

naire.

Elle a mis an monde Il enfants vivants. Six sont morts en has-àge, aucun

n'a présenté de signes de nanisme. La malade est la dixième.

Une cousine germaine de la branche maternelle est sourde-muette. On ne

trouve aucune dystrophie du squelette chez les divers membres de la famille.

Dès la naissance de l'enfant, on a constaté qu'elle avait la tête très volumi-

neuse et le corps tout petit. Jusqu'à 5 ans, elle a eu a peu près la taille des

enfants de son âge ; mais à dater de ce moment, le défaut de proportion qui

existait entre l'extrémité céphalique et les membres est devenu plus sensible.

La difformité est apparue plus nettement encore vers la 13" année, quand

sont survenues les premières règles; l'évolution pubérale a été également

marquée par le développement d'une adiposité considérable.

(1) Nous avons recueilli cette observation dans le service des maladies des vieil-

lards pendant que l'un de nous suppléait M. le professeur agrégé Leenhadt. Nous

remercions ce dernier d'avoir bien voulu nous autoriser à la publier.

- \ NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXVI. PI. XXXIII

ACHONDROPLASIE

(J. Baumel et J. Margarot)

Masson & CI., Editeurs.

A PROPOS d'un cas d'achondroplasie 203

Les différentes fonctions organiques se font normalement.

L'appétit est bon. La malade digère bien, elle accuse simplement un peu de

constipation et quelques poussées hémorroïdaires.

Elle se plaint d'éprouver parfois des palpitations; une sensation d'étouffe-

ment les accompagne et oblige le sujet à courir à la fenêtre pour mieux respi-

rer.

Elle accuse un certain degré d'asthénie qui la rend incapable de travailler.

La menstruation est normale. Les règles durent S à 6 jours, sont abondan-

tes ; ellas n'entraînent pas de fatigue, ni de phénomènes douloureux. Dans

l'intervalle se produisent des pertes blanches. La malade est vierge.

La vue est bonne, mais l'acuité auditive est diminuée des deux côtés.

Au point de vue psychique, cette femme paraît moyennement développée.

Elle n'est pas très intelligente, mais on ne peut pas dire qu'elle soit atteinte

de débilité mentale. Elle a reçu une éducation sommaire et l'on comprend

qu'elle soit peu forte en calcul et qu'elle fasse des fautes d'orthographe; sa

mémoire est bonne, ses sentiments affectifs sont bien développés. Elle fait

preuve de beaucoup de bon sens. Elle n'est pas paresseuse, ne montre pas de

mauvais instincts. D'un caractère plutôt gai, elle accepte avec assez de résigna-

tion son infirmité^ Elle ne se met pas facilement en colère, ne manifeste au-

cune jalousie vis-à-vis des autres malades. Elle est d'une propreté méticuleuse.

Examen. - Le crâne est énorme, les bosses orbitaires sont très dévelop-

pées ; la chevelure est abondante, mais permet de sentir la suture pariétale et

l'oblitération incomplète de la'grande fontanelle.

On note de l'asymétrie faciale ; le nez est un peu dévié à droite, l'arcade

sourcilière gauche est surélevée par rapport au côté droit.

La mâchoire inférieure présente un très léger degré de prognathisme. Dans

son ensemble, la face est aplatie et revêt un aspect vieillot. Les yeux ont de

l'éclat, les paupières sont animées de nombreux battements ; la voûte palatine

est ogivale ; les dents sont en mauvais état. La langue a un volume normal,

elle est le siège de légères trémulations. Les oreilles sont bien ourlées, le

lobule est nettement détaché. ' `

Le tronc est court, trapu ; les seins sont fortement développés, l'abdomen

est très saillant, l'ensellure lombaire est exagérée, les fesses sont proéminentes.

L'adiposité est très marquée. Elle se traduit par une exagération de toutes les

dimensions transversales du corps et par la formation de nombreux bourrelets.

Quand la malade se tient debout, dans la position du soldat sans arme, les

mains atteignent à peine le grand trochanter. L'avant-bras n'est pas plus court

que le bras. If ne peut être complètement étendu sur ce dernier : allongé, il

forme avec lui un angle' de 145° environ.

La main est en trident, aplatie, les doigts sont excessivement courts, épais.

On remarque la largeur, des attaches, surtout au niveau des petites articula-

tions. Les extrémités des membres inférieurs présentent. des particularités

analogues. La jambe est beaucoup plus courte que la cuisse. Nulle part on ne

trouve d'oedème.

La motilité et la sensibilité sont normales, le réflexe plantaire se fait en

flexion à droite. Le système génital est bien développé.

204 BAUMEL ET MARGAROT

L'examen des différents appareils ne montre rien d'anormal.

On constate simplement un peu d'otite scléreuse bilatérale.

Ni albumine ni sucre dans les urines. -

Examen radio graphique (PI. XXXIV et XXXV). - L'examen des divers

clichés radiographiques se rapportant à toutes les régions du squelette montre

qu'il existe une exagération du volume des épiphyses.On note en même temps

un trouble de l'ossification portant sur l'ensemble du tissu spongieux. Au ni-

veau des épiphyses et des os courts la transparence est très grande.

Le bassin est élargi, déformé dans toutes ses dimensions.

Le col du fémur est très court ; l'extrémité supérieure de cet os semble

s'écraser contre le bassin.

Au niveau du crâne, on note un élargissement très net de la selle turcique.

Données anthropométriques.

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- T. xxvi. Pl. XXXIV

ACHONDROPLASIE

(J. Baumel et J. Margarot).

Masson & Cie, Éditeurs.

NOUVElLE rCONOGRAI'IIIE DE LA SALPLrRIÈRE. ,1- r ? J ? J> ? r- 1`7'L"n· ? aaJ.në ? a..sxa ? cM ? a.a ? a...,aW<naas-...n...,... ? t.yx-s ? n ? XXVL'PI^XXXVy·

ACHONDROPLASIE

(J. Baumel et J. Mm,;arot).

Radiographie de la tête.

Masson & Cie, Editeurs

A PROPOS D'UN CAS D'ACHONDROPLASIE ? Ú5

206 ' BAUMEL ET MARGAROT

Le diagnostic de la dystrophie présentée par cette malade nous parait

facile. D'une façon générale, la micromélie permet d'éliminer l'hypothèse

d'une autre variété d'infantilisme (atéliose, nanisme mitral, infantilisme

par hérédo-sypliilis). Dans le nanisme myxoedémateux on noterait, non

seulement l'absence de inicromélie, mais une infiltration des téguments

bien différente de l'adiposité'; les poilsseraient rares.

Le rachitisme peut bien dans certains cas donner lieu à une réduction

de longueur des membres, mais on observe en même temps des incurvations

osseuses et des nouures ; le crâne n'est pas augmenté de volume.

La micromélie, la macrocéphalie et le développement à peu près nor-

mal du tronc permettent de conclure à l'existence d'une achondroplasie.

Mais, s'il est facile d'accorder au syndrome présenté par la malade une

individualité clinique précise, il est plus malaisé d'en déterminer l'étiolo-

logie et la pathogénie. .

Nous ne trouvons dans l'étude de l'hérédité que des causes banales

créant une prédisposition générale incertaine. Nous n'avons aucune raison

de penser que nous sommes en présence d'une dystrophie atavique ou

simplement héréditaire.

L'hypothèse d'une infection atteignant directement les cartilages ne pa-

rait pas mieux démontrée.

Peut-on, à la suite de nombreux auteurs, incriminer un trouble des

glandes vasculaires sanguinaires ?

Pour diverses raisons, il semble que le fonctionnement de certaines

d'entre elles soit altéré.

C'est au moment de la puberté que la difformité a pris son complet dé-

veloppement ; en même temps^se manifestaient les premiers signes de

l'adiposité. On trouve chez la malade des bouffées de chaleur, des palpi-

tations ; elle accuse une asthénie profonde qui l'empêche de travailler. Ces

diverses particularités indiquent l'existence des troubles pluri-glandulai-

res, sans cependant permettre d'en préciser l'origine.

Une radiographie du crâne montre un élargissement très net de la selle

turcique et nous autorise à supposer qu'il existe à ce niveau une lésion

dont la nature nous échappe, mais qui, par son siège, parait intéresser

l'hypophyse.

Peul-on concevoir l'achondroplasie comme un syndrome hypophysaire ?

Chez les animaux, l'ablation totale de la glande donne lieu à des trou-

bles nombreux (Ascoli et Legani) (1).

(t) ASCOLI et LPGAGNI (de Pavis), Les conséquences de l'extirpation expérimentale de

l'hypophyse. Mûnsch. med. Woch., t. LIX, n° 10, 5 mars 1912, p. 518-521.

A PROPOS D'UN cas d'achondroplasie 207

10 Elle entraine un retard de l'ossification, lié à la fois à un arrêt de

développement du cartilage épiphysaire, à une diminution de l'activité

ostéogénique du périoste et à un trouble du métabolisme des substances

calcaires et phosphatées.

2° Elle provoque divers troubles de la nutrition, soit en modifiant elle-

même les échanges, soit indirectement en délerminant des altérations des

autres glandes endocrines. D'une façon générale, on note une adiposité

considérable et une hypoplasie des organes génitaux.

Les recherches analomo-cliniquesonldémonlré l'existence chez l'homme

de troubles et de lésions entièrement superposables à ceux que détermine

l'ablalion expérimentale de l'hypophyse (2). L'hypopituitarisme se tra-

duit par des manifestations différentes suivant que se trouve lésé le lobe

antérieur ou le lobe postérieur de la glande.

L'altération du lobe antérieur donne lieu au syndrome décrit par Ilas-

tings Gilfort sous le nom d'atéliose. Il s'agit d'une variété de nanisme

absolument analogue à l'arrêt de développement des animaux ayant subi

l'extirpation du corps pituilaire. Le trouble dystrophique porte à la fois

sur le cartilage, sur l'activité du périoste et sur le métabolisme dessubs-

tances minérales. Les sujets atteints d'atéliose sont de petite taille, leur

visage a un aspect infantile, les os sont courts et minces, les épiphyses ne

sont pas soudées. Les extrémités sont fines ; la peau est peu épaisse,

délicate.

L'altération de lobe postérieur de l'hypophyse a pour conséquence un

syndrome essentiellement caractérisé par une adiposité très marquée et

par un arrêt de développement des organes sexuels. C'est la dystrophie

adiposo-génitale de Frôhlich.

L'adiposité et l'hypoplasie génitale sont habituellement réunies chez un

même sujet, mais chacune d'elles peut exister isolément.

L'hypopituitarisme se résout ainsi en un certain nombre de syndromes

élémentaires répondant chacun à une insuffisance partielle de la glande.

Ne peut-on pas pousser plus loin celle dissociation et considérer l'achon-

droplasie comme une variété d'atéliose dans laquelle le trouble sécrétoire

hypophysaire entraînerait simplement une dystrophie cartilagineuse sans

entraver l'action ostéogénique du périoste ?

On sait que, contrairement à l'achondroplasie, la dysplasie périostale

de Duranton est caractérisée par un arrêt de l'ossification périostale avec

intégrité de l'ossification chondrale. Les os ont leurs longueurs normales,

mais sont minces, fragiles. -

Si l'on suppose l'évolution simultanée chez un même sujet d'une dys-

trophie pénostaie et d'une achondroplasie, on obtient un complexus,

symptomatique ayant les caractères cliniques de l'atéliose. Ce dernier

208 BAUMEL ET MARGAROT. - A PROPOS D'UN CAS d' ACHONDROPLASIE

syndrome résulte de la suppression totale du fonctionnement de lobe anté-

rieur. Il semble logique de considérer les deux premiers comme répondant

chacun à une insuffisance partielle de ce même lobe.

Les fonctions de l'hypophyse seraient troublées soit dans leur ensemble,

soit isolément. Dans ce dernier cas le corps pituitaire présenterait une

altération limitée ou encore serait suppléé incomplètement par d'autres

glandes vasculaires sanguines.

Les différents syndromes de l'insuffisance hypophysaire pourraient être

classés de la façon suivante.

A. - Insuffisance du lobe antérieur.

a) Totale : atéliose. ,

b) Partielle : achondroplasie. dystrophie périostaie.

B. Insuffisance du lobe postérieur.

a) Totale : Dystrophie adiposo-génitale de Frohlich.

b) Partielle : Adiposité sans hypoplasie génitale, hypoplasie génitale,

sans adiposité.

Si l'on admet cette explication schématique, on comprend aisément que

les divers syndromes élémentaires résultant d'une insuffisance hypophy-

saire partielle se combinent volontiers entre eux ou s'associent à des trou-

bles ayant pour origine d'autres glandes endocrines. C'est ainsi que chez

notre malade s'expliquerait l'adjonction aux manifestations achondropla-

siques d'un syndrome adiposique, d'une asthénie profonde, de bouffées

de chaleur et de troubles circulatoires.

(1) ASCOLI ET Legagm (de Pavis), Lts conséquences de l'extirpation expérimentale

de l'hypophyse. Mùnsch. med. Woch., t. LIX, n° 10, 5 mars 1912, p. 518-521.

(2) TAMESON EVENS (de l31rminghan), Quelques manifestations des tumeurs de

l'hypophyse. The British médical Journ., n. 2637, 2 décembre 1911, p. 1461-1465.

ÉCOLE DE NEUROPATHOLOGIE DE L'UNIVERSITÉ ROYALE DE ROME

Professeur G. Minga/zini.

RÉACUTISATION DE L'HYDROCÉPHALIE INTERNE

CONGÉNITALE AVEC SYMPTOMES BULBAIRES

PAR

le P' PUBLIO CIUFFINI

Assistant à la Clinique Royale Médicale.

C'est un fait maintenant connu que l'hydrocéphalie latente et chroni-

que, dans certains cas spéciaux, pour des causes parfois bien déterminées

et parfois parfaitement inconnues, peut présenter des symptômes aigus

dont le diagnostic ne donne-pas lieu, en général, à de remarquables diffi-

cultés. J'ai toutefois jugé utile l'étude clinique du casque j'ai observé, soit

pour la riche symptomatologie bulbaire présentée par le malade et qui ne

rendait pas facile l'interprétation diagnostique, soit pour les résultats

vraiment merveilleux du traitement suivi. A ma connaissance, nulle part

dans la littérature on ne parle d'une semblable observation, dans laquelle

l'attention a été entraînée par l'ensemble symptomatique vers une nette et

décisive forme bulbaire, étant donné la symptomatologie tout à fait sem-

blable à celle qu'on a à la suite de lésions localisées dans la moelle allon-

gée, ou par quelques autres lésions de la fonction de cette partie de l'encé-

phale.

Je commence par l'exposition de l'observation clinique :

Observation

Di M. Costantino, de 8 ans, entra à la Clinique le 26 mai 1912, prove-

nant d'Otricoli. Le père est vivant ; c'est un fort buveur, il nie avoir jamais

contracté de maladies vénériennes ou syphilitiques. -

La mère est vivante : elle a eu deux accouchements à terme, aucun avorte-

ment. Elle a deux soeurs en bonne santé, mais cependant elles sont insuffisantes

au point de vue de la mentalité. Les deux frères de notre malade sont morts :

l'un à la suite d'une pneumonie, l'autre à la suite d'une méningite.

L'enfant est iié-à terme', il a eu l'allaitement maternel. A sa naissance ses

parents remarquèrent que la tête de l'enfant. commençait à grossir plus qu'à

l'état normal et les yeux à paraître plus saillants que d'ordinaire, troubles

qui ne furent cependant pas accompagnés d'autres phénomènes.

210 0 PUBLIO CIUFFINI " '

A l'âge de 2 ans, l'enfant commença à marcher et jusque-là il a eu un dévp-

loppement squelettique plutôt lent, de sorte que même maintenant il n'a pas at-

teint la stature des enfants de son âge.

Vers la première dizaine de mai, sans cause apparente, le père s'aperçut

que l'enfant avait des troubles dysarthriques très évidents. Environ 8 jours

après le début de ces accidents, le père observa que les objets, que pre-

nait l'enfant, lui tombaient des mains et que, quand il marchait, il était tout

de suite fatigué. Quelques jours après il perdit graduellement la motilité des

jambes, ensuite celle des bras, de sorte qu'il restait complètement paraplé-

gique. Bans la dernière semaine de mai, étant donné ce que les parents disent,

il commença à présenter de la difficulté à respirer et à sangloter. Dans les

derniers temps apparurent des symptômes du côté de la déglutition, de

sorte que l'enfant ne réussissait pas à avaler les aliments solides. Le malade

n'a jamais présenté de pertes des urines, ni de matières, il ne s'est jamais

plaint de douleurs dans aucune partie du corps, il n'a pas accusé de troubles

de la vue, et a toujours donné l'impression de bien voir ; on n'a pas remarqué

de convulsions épileptiformes, ni de vomissements, encore moins de douleur

de tête, ni de vertige.

C'est dans ces conditions qu'il fut porté à la Clinique neuropathologique, où

fut pratiqué l'examen objectif suivant, le 26 mai 1912.

Crâne. - Il se présente augmenté de volume, le front est bas et un peu

bombé, la voûte crânienne est très étendue et un peu aplatie. Les tubérosités

pariétales sont plus proéminentes que d'ordinaire et l'occiput est saillant.

Le crâne étant vu du haut, on remarque que la bosse frontale gauche est

plus saillante que la droite et la bosse occipitale droite plus que la gauche.

Dans l'ensemble, la forme du crâne ressemble à la forme pentagonoïde des petits

enfants.

En regard de la suture frontopariétale, on observe une espèce d'échelle

plus saillante à droite qu'à gauche (cymbocéphalie) et de même la saillie du

pariétal est plus marquée à droite.

Les yeux sont saillants, les oreilles petites, avec tendance des anthélix à

saillir plus que d'ordinaire : le tragus est presque manquant. Le nez est camus.

Les incisives latérales supérieures manquent, les inférieures sont il peine

ébauchées.

Mesures du crâne et de la face :

RÉACUTISAT10N DE L'HYDROCÉPHALIE INTERNE 211

Examen neurologique. Rien du côté de l'oculomotion. L'eufaut ne

rit pas, il a la face caractéristique de la stupeur, la bouche demeure demi-ou-

verte et les yeux peu mobiles. La pointe de la langue est entre les arcades

dentaires et on la voit se mouvoir lentement de droite à gauche.

Dans le rire, les muscles mimiques de gauche se contractent plus facilement.

Le malade pousse souvent des cris, mais il ne réussit pas à dire une seule

syllahp, ou une seule lettre, même avec une voix aphonique. Il comprend toutes

les questions qu'on lui adresse, et les ordres qu'on lui donne, quoiqu'il lui

soit difficile de le démontrer à cause de la paralysie des membres, du cou, de

la déglutition et l'impossibilité de parler. On ne constate rien de particulier pour

mouvements passifs du cou et l'enfant ne réussit cependant à faire spontané-

ment aucun mouvement avec la tête.

Le malade n'accomplit aucun mouvement des membres supérieurs et

inférieurs ; dès qu'on soulève ceux-ci, ils retombent lourdement sur le lit.

Dans les membres on ne remarque pas de troubles tropbiques et il n'y a

pas tendance à aucune position obligée. Cependant on observe que la résis-

tance aux mouvements passifs varie un peu d'un moment à. l'autre, toutefois

ou ne remarque jamais ni contractures, ni spasmes. La sensibilité si la douleur

est conservée : l'enfant réagit immédiatement à la piqûre d'une épingle. On ne

peut rien dire de sûr au sujet des sensibilités thermiques, tactiles et stéréo-

gnosiques.

Les réflexes rotuliens et achilléens sont abolis à droite, très vifs à gauche :

faibles sont les tendineux supérieurs. Il n'existe pas de Babinski, les crémas-

tériens sont absents ainsi que les abdominaux et les épigastriques. Les ré-

flexes iriens à la lumière sont conservés, il y a de la mydriase.

La malade semble amblyopique, et on ne peut, d'autre part, juger avec sû-

reté en ce qui concerne le visus. L'examen du fond de l'oeil est normal, ainsi

que l'examen laryngoscopique ; la réaction de Wassermanu (sang) est négative.

On ne peut donner un jugement certain sur l'état du goût et de l'odorat, à

cause du mutisme du malade. L'ouïe ne présente pas d'altération importante,

étant donné que le malade prend rapidement les ordres.

Pulsations : 104 à la minute : la température varie entre 37°2 aux premières

heures de l'après-midi et 36° aux premières heures du matin. La respiration

est du type abdominal. L'examen de l'appareil respiratoire fut négatif, de

même que celui de l'appareil circulatoire, l'abdomen et les organes abdomi-

naux. Ponction lombaire : 'le liquide sort d'abord très rapidement, après il vient

goutte à goutte : on obtient 50 centimètres cubes de liquide cérébro-spinal,

globuline absente, l'albumine 1/2 0/00 ; la recherche du réticulum après

24 heures de repos est négative ; dans le liquide les lymphocytes sont rares.

Le 27 mai 1912, c'est-à-dire peu d'heures après ponction lombaire, l'en-

fant réussit à faire des mouvements avec les bras, plus étendus avec le droit

qu'avec le gauche et peut même serrer avec une certaine force le doigt de

l'examinateur. Le malade lit aussi des tentatives pour prononcer quelques

mots, et il y réussit de manière à se rendre intelligible, cependant parole

a toujours un timbre aphone.

212 PUBLIO CIUFFINI

Etal du 28 mai 1912. - L'enfant repose tranquillement toute la nuit. Le

type respiratoire n'est plus exclusivement abdominal mais costo-abdominal.

Le malade, invité à mouvoir les membres supérieurs, réussit assez bien à exé-

cuter l'ordre, cependant les mouvements ne s'accomplissent pas tout de suite

et ils sont faits par détentes. Il met également en mouvement les membres in-

férieurs, mais l'activité est plus limitée que pour les parties supérieures.

Dans les tentatives pour répondre aux questions qui lui sont posées, on dis-

tingue difficilement quelques syllabes, qui sont prononcées d'une voix aphone.

Pouls rythmique, de pression normale : -la température est comme dans les

journées précédentes.

Etat du 2 juin. - On pratique la deuxième ponction lombaire ; la pression

du liquide obtenu au moyen de l'instrument de Quincke donne 198 millimètres.

L'enfant, après cette seconde ponction commença à dire quelques paroles

compréhensibles, d'abord d'une voix aphone. Les mouvements actifs des

membres supérieurs et inférieurs s'accomplissent mieux que dans les jours

précédents, L'état général est bon : pouls valide, rythmique (80 pulsations à

la minute), la température est normale (toujours sous 37°). '

On observe dans les membres supérieurs et inférieurs des mouvements cho-

réiformes involontaires, plus marqués à gauche. Le malade réussit à se tenir

seul debout. Cependant, en cette position, il tend à tomber soit en avant,soit en

arrière. Dans la marche, il a l'allure d'un véritable ivrogne et ne suit pas la

ligne droite. L'ataxie est du type cérébelleux.

II réussit, avec difficulté, à dire d'une voix aphone quelques syllabes : ma,

pa, re.

On commence un traitement de frictions à la pommade mercurielle. Le poids

du corps est presque invariable, 22 kil. 300. Le 6 juin, troisième ponction lom-

baire. On extrait 30 centimètres de liquide cérébro-spinal, on constate 180 mil-

limètres de pression. A l'examen cytologique, chimique et bactériologique on

ne constate rien d'anormal : pas de globuline, ni de lympliocitose.

8 juin. - Conditions générales bonnes : l'enfant parle avec une voix claire

et répond promptemeut aux questions : on obtient cette réapparition du ton nor-

mal de la voix rapidement, après la deuxième ponction. Il persiste une légère

ataxie dans la démarche.

10 juin. - La déambulation s'accomplit mieux, bien qu'il existe encore

une légère incertitude, et il se manifeste un peu de fatigue après avoir fait

quelques pas. Il persiste encore de légers mouvements choréiformcs à la charge

des membres supérieurs.

la juin. - L'allure est encore moins incertaine que les jours précédents et

n'est plus à type cérébelleux : l'enfant maintenant réussit à rester longuement

debout sans soutien. Les réflexes rotuliens de gauche sont moins vivaces. Pouls

et respiration normaux (Pulsations 68 à la minute). Poids du corps 23 kil. 200.

22juin. Tous les symptômes ont complètement disparu.

29 juin. Conditions générales bonnes : poids du corps 23 kil. 400.

Pupilles égales mydriatiques ; elles réagissent bien à la lumière. Rien d'anor-

mal il la face ; la langue est poussée hors de la bouche sur la ligne moyenne,

RÉACUTISATION DE L'HYDROCÉPHALIE INTERNE 213

sans tremblements; les mouvements passifs et actifs des membres sont amé-

liorés. Les réflexes superficiels sont vivaces des deux côtés ; on ne réussit pas

à provoquer les rotuliens et les achilléens ; la marche est normale. L'enfant ré-

siste à une longue marche et il reste levé toute la journée. Les différentes

formes de sensibilité et les sens spécifiques sont complètement normaux.

L'intelligence est développée en rapport de l'âge et aux conditions sociales de

l'enfant. On renvoie l'enfant à ses parents.

Résumé. - Il s'agit donc d'un enfant de 8 ans, avec quelques lares

héréditaires, lepère est buveur, deux tantes maternelles sont dementalité

plutôt faible, un jeune frère est mort de méningite. Depuis les premiers

mois de sa vie, le malade présentait un accroissement du crâne supérieur

à la normale et il commence à marcher très tard. '

La maladie actuelle commença vers les premiers jours de mai 1912

avec des troubles dysarthriques, auxquels fit suite une forte diminution de

la force dans tous les membres. Celle-ci très vite et en peu de jours devint

une tétraparésie et plus tard une vraie tétraplégie.

Dans les derniers temps, le malade présenta des troubles de la respira-

tion, des sanglots et de la difficulté à la déglutition des aliments solides.

On n'observa jamais de troubles vésicaux ni de la défécation. L'examen

pratiqué le 26 mai fait constater à la charge du crâne les notes cliniques,

pas très marquées, de l'hydrocéphalie chronique congénitale. L'enfant ne

parle pas, semble amblyopique et présente une parésie du VIl" à droite,

liée à une paralysie des quatre membres, des muscles du cou, de la dé-

glutition : la sensibilité douloureuse, la seule qu'on pût explorer, est bien

conservée.