NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

S AL PÊ TRI ÈRE

TOME XXIV

1911

i

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

nL L\ 1

>V ^

SALPÊTRIERE

- ? /TL iL* ir L i i I iC ix JH

. J. M. CHARIOT

GILLES DE la TOI'Itr'1'Tr. Paul RICIIER, ALBERT Longue

7"L'M/< ? ? 6'

ICONOGRAPHIE MÉDICALE

ET

ARTISTIQUE

Patronage scientifique :

J. BABINSKI. - G. BALLET. J. DEJERINJ. DENY -

E. DUPRÈ. A. Fournier GRASSET

KLIPI'EL. - PIERRE MARIE. PITRES

REGIS. SEGLA'S. J. A. SICARD. A. SOUQUES

ET

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE

DE PARIS

Di ectioit Rédaction :

PAUL R1CHER HENRY MEIGE

TOME VINGT-QUATRIÈME

PARIS

MASSON ET C'e, Éditeurs

LIBRAIRES DE L'ACADEMIE DE MEDECINE

120, Boulevard Saint-Germain (6<)

1911 I

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÈTHIÈRE

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE

PAR

MAGALHAES LEMOS

Médecin de l'Hôpital de Conde de Ferreira (Porto).

Quelque curieux et déconcertant que cela paraisse, on peut avancer que

les géants et les enfants sont logés à la même enseigne. Je veux dire par là

que quelques géants ne sont que des infantiles excessivement hauts.

« Depuis que l'on connaît mieux les caractères de l'infantilisme, disent

MM. Brissaud et Meige (1),on s'aperçoit que ce syndrome, le plus souvent

constaté dans les gens de petite taille, peut s'observer aussi non seulement

chez les sujets de taille ordinaire, mais encore chez les individus de haute

stature. »

Dans quelques observations, comme celles que nous allons rapporter,

l'association du gigantisme avec l'infantilisme est un fait frappant, qui

s'impose de prime abord ; et, nier cette association, c'est, à mes yeux,

-nier l'évidence même.

Mais si le gigantisme donne ainsi une main à l'infantilisme, il tend

l'autre à l'acromégalie il n'y a point de doute à cet égard. Cependant,

si tous les auteurs s'accordent sur la fréquence des rapports qui existent

entre le gigantisme et l'acromégalie,les avis sont partagés quant à la nature

de ces rapports; malgré les travaux qu'elle a suscités, cette question

reste toujours ouverte.

On sait qu'une théorie uniciste se dresse en face d'une théorie dualiste.

Les uns, avec MM. Massalongo, Brissaud, Meige, Tamburini, Klebs,

etc., soutiennent l'identité de ces deux étals morbides. Pour ceux-ci, le

gigantisme et l'acromégalie représentent deux formes d'un même trouble

du développement de l'individu, le premier, survenant au moment de

(1) E. BRISSAUD et Henry MEtos, Type infantile du gigantisme, Nouvelle Iconogra-

phie de la Salpêtrière, 1904, p. 165.

xxiv !

2 - MAGALHAES LEMOS

l'adolescence, la seconde, lorsque le temps de la croissance normale est

passé. ,

Les autres avec M. Pierre Marie, G uinon, Sternberg, etc. s'élèvent

contre cette identification, et affirment qu'il s'agit là de deux états patho-

logiques absolument différents : « Contrairement au gigantisme, écrit

G. Guinon, qui n'est, le plus souvent, que l'exagération d'un processus

normal, l'acromégalie est une véritable maladie. »

Pour accentuer ces divergences, la congénitalité ou non congénitalilé du

gigantisme et de l'acromégalie ne sont pas suffisamment établies; et de plus,

l'étiologie et la pathogénie de ces deux états sont entourées d'obscurité.

Nous avons profité de l'examen d'un sujet où le gigantisme, l'infantilis-

me et l'acromégalie sont étroitement associés, pour, à notre tour, aborder

ces questions avec les documents que l'observation personnelle nous a

donnés sur le début, exceptionnellement précoce, l'évolution et la na-

ture de ces troubles.

Le cas que nous rapportons nous semble intéressant à beaucoup de points

de vue ; et, tout particulièrement, nous croyons qu'il peut apporter quel-

que lumière sur la congénitalité du gigantisme et de l'acromégalie.

Ce sera toujours une observation de plus sur le gigantisme, et les

documents positifs, fixant les idées, sont toujours utiles.' Les théories pas-

sent. Seuls les faits bien observés demeurent éternels.

Observation (PI. 1 et II).

José Lopes, âgé de bientôt 21 ans, est né à Farellos (AJgarve) le 12 fé-

vrier 1889. Sa haute taille attire immédiatement l'attention. Au conseil de

revision, qui a eu lieu le 21 septembre 1909, il fut inscrit comme mesurant,

2 m. 08, et reconnu inapte au service militaire. Il pesait 117 kilos, sans vête-

ments, le 18 novembre, et 120 kilos quelques mois plus tard.

Antécédents héréditaires. - 1° Côté paternel. - Le père, cultivateur, est

mort à t'age de 59 ans d'une maladie indéterminée. Vivant dans une région

marécageuse, où sévit le paludisme, qui frappe plus ou moins la population

entière, il paya son tribut il la maladie du pays ; mais, malgré cela, sa santé

était assez bonne. Pas de syphilis. Pas d'alcoolisme. Il était de très petite taille,

maigre et laborieux.

Deux tantes paternelles, sont plus grandes que leur frère, et d'une taille

peut-être supérieure à celle de la moyenne des femmes. Elles sont mariées, et

l'une a trois enfants.

2Q Côté maternel. La mère, âgée de 60 ans, est excessivement petite,

maigre, faible et active. De plus, elle est très nerveuse, d'une impressionna-

bilité extraordinaire, et appréhensive.

Elle a des craintes morbides, des phobies.

Nouvelle Iconographie de la ';ALPITRIiRE. 1'. XXIV Pl. I

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMEGALIE

(Magalhaes Lemos).

Le géant Jose Lopès (21 ans ; taille 2 m. 10 ; poids 117 kilos) et son frère.

Mcenn ('1. F : tllt(,\lr

Nouvelle Iconographie DE la SALPCTRIl.RE. T. XXIV, PI, II

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE

(Magalbaes Lelllos).

Le géant Jose Lopès.

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROD1FGALlE 3

Il a trois tantes maternelles qui sont aussi de petite taille, mais laborieuses

et saines. Elles sont mariées : l'une a eu deux enfants, l'autre un garçon et

trois filles, et la troisième eut deux garçons, dont l'un est mort.

Ces enfants n'offrent rien d'anormal.

La grand'mère, assez forte et bien portante, était d'une taille inférieure à la

moyenne.

Le grand'père, vigoureux et gros, était d'une taille sensiblement supérieure

à la moyenne.

Comme nous venons de le voir, dans la famille du géant, les petites tailles

sont fréquentes et particulièrement le père et la mère étaient très petits.

De cette union sont nés cinq enfants - trois filles et deux garçons dont

notre géant est le cadet. Excepté celui-ci, ils sont tous de taille moyenne, ou à

peu près, et assez bien portants.

Maria Rita, l'aînée, âgée de 3G ans, est mariée, a une fille et trois garçons,

qui sont tous vivants.

Pas de fausses couches.

Domingas, âgée de 32 ans, est célibataire.

Cecilia, 30 ans, mariée, a un fils et est actuellement enceinte.

Antonio, 25 ans, marié, a un fils. Je l'ai fait photographier il côté de son

frère. C'est un homme maigre, très pâle, et passablement musclé, qui mesure

1 m. 68. Il dépasse donc de 3 centimètres la taille moyenne.

Comme son frère, il a eu la variole dans l'enfance, et ne fut pas, non plus,

épargné par la malaria. Ainsi que sa mère, il se plaint d'être très nerveux et

très émotif : « Si je vois, dit-il, une mouche, une impureté quelconque dans

mon verre, je suis pris d'angoisse, de palpitations et je me mets immédiate-

ment à trembler. C'est plus fort que moi. »

On sait que cette crainte morbide, franchement angoissante, accompagnée

de palpitations et de tremblement nerveux n'est autre chose qu'uue phobie.

« A cet égard, dit-il, je suis absolument comme ma mère. »

Antécédents personnels, - José est venu au monde, dit cet homme, après

un accouchement facile et normal. Dans ses antécédents personnels, on relève

une variole assez discrète et très bénigne à l'âge de 5 ans ; une maladie fébrile

(rougeole ? ) de très courte durée à l'âge de 10 ans ; et quelques mois après,

à l'occasion de travaux agricoles, qu'il faisait exposé aux ardeurs du soleil et

dans des terrains humides, il contracta les fièvres palustres, qui l'ont retenu

au lit pendant deux grands mois.

Il affirme n'avoir jamais vu de l'oeil gauche; nous y reviendrons plus loin.

De plus, il dit avoir toujours souffert de maux de tête, parfois assez intenses,

et qui se calment par le frottement du front et des tempes avec un crayon anti-

névralgique, qu'il porte toujours sur lui. Enfin, il a des épistaxis assez fréquen-

tes, qui soulagent .toujours les maux de tête, immédiatement et pendant les

jours qui s'en suivent.

Voilà son histoire pathologique.

La mère s'est aperçue que, à la naissance, il était déjà un peu plus grand

4 MAGALHAES LEMOS .

que les autres nouveau-nés, mais elle n'y attacha aucune importance spéciale.

C'est vers l'âge de 6 à 7 ans, après la variole, que sa croissance rapide attira

l'attention de tous ; et depuis cette époque, sa taille n'a pas cessé de s'ac-

croître assez régulièrement, sans poussées, et avec une rapidité surprenante

jusqu'à 12 ans.

Il n'aurait jamais eu les douleurs articulaires de croissance ; du moins il ne

se rappelle pas en avoir éprouvé. -

Il ne sait pas lire. Son père, ayant besoin de son travail, n'a pas songé à

l'envoyer à l'école. Ajoutons cependant, d'ores et déjà, qu'à son allure spéciale,

et dans sa façon de penser et d'agir, on voit bien le cachet de sa débilité

mentale.

A l'occasion de quelque petite contrariété, il se met de mauvaise humeur,

et alors, sa réaction habituelle est la bouderie.

Dans ses premières années, il travaillait aux champs avec les siens, mais,

à l'âge de 11 ans, il fut admis dans les travaux des mines de S. Domioâos, où

il gagnait 1 fr. 60 (320 reis) par jour. Tout dernièrement, profitant de l'admira-

tion provoquée à Lisbonne, lorsqu'il s'y présenta pour la révision, il abandonna

les mines pour aller s'exhiber en public, comme phénomène, à titre de géant.

C'est à son passage à Porto que j'ai pu l'étudier.

Etat actuel (décembre 1909). Lorsqu'on examine le géant José Lopes, un

fait principal frappe immédiatement les yeux, attire et retient l'attention : C'est

la persistance, malgré son âge et sa taille, des caractères sexuels de l'enfance

organes génitaux rudimentaires, avec absence de poils au pubis et aux aissel-

les. Mais nous reviendrons là-dessus plus loin. Examinons-le tout d'abord au

point de vue morphologique, et commençons par les caractères anthropométri-

ques qui, comme le dit Broca, ont le précieux avantage de pouvoir être expri-

més en chiffres ; ils se prêtent ainsi à des comparaisons précises, et surtout

à l'application de la méthode des moyennes, qui est la base la plus sûre de

l'anthropologie ; ceci va nous donner des documents très importants pour

discuter le diagnostic de l'acromégalie.

Dans la mensuration des diverses parties du corps, nous avons choisi les

points de repère et opéré d'après les instructions de la Société d'Anthro-

pologie.

Taille et membres inférieurs. Leurs rapports. La taille, dans la

station debout, est de 2 m. 100. Mais, cqmrne on le remarque dans les photogra-

phies que nous reproduisons, la longueur des membres inférieurs par rapport

à la taille est exagérée. D'après le canon égyptien de Lepsius, on voit que chez

l'homme normal la longueur des membres inférieurs, à partir du pubis comme

point de repère, représente les 10/19 de la hauteur totale. Or, si le géant José

Lopes gardait les mêmes proportious entre les parties du corps, et étant donnés

ses 2 m. 100 de taille, la hauteur du pubis au-dessus du sol devrait être de

1 m. 105 au lieu de 1 m. 165, que nous avons mesuré. La longueur de ses

membres inférieurs dépasse donc de 60 millimètres les proportions du corps

indiquées dans ce canon.

Ce manque de proportions entre la hauteur du corps et la longueur des

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 5

membres inférieurs apparaît encore plus grande si nous nous rapportons au

canon grec, construit par Quételet, qui donne pour une taille de 1000 une

longueur de 513 pour les membres inférieurs. D'après ce canon, à une taille de

2 m. 100 répond une distance du pubis au sol de 1 m. 077 ; et nous avons

1 m. 165, c'est-à-dire 88 millimètres en plus qu'il ne le faut pour la régularité

du corps d'après le type grec.

Et cette disproportion, déjà si importante, s'accentue encore davantage si

nous comparons nos mesures anthropométriques avec le canon de l'européen

adulte moyen, arrêté par Topinard (1). En effet, puisque ce canon donne pour

une taille de 100 une hauteur du pubis de 50,5, nous devrions avoir chez

José Lopes, une hauteur du pubis de 1 m. 060, c'est-à-dire 105 millimètres

en moins de ce que nous avons.

En nous appuyant sur ces chiffres, tirés de la comparaison de nos mesures

avec les trois canons ci-dessus mentionnés, nous pouvons conclure que le

géant portugais a les membres inférieurs notablement plus longs que ne le

comporterait sa taille. Et cet excès de longueur, comme on peut vérifier par

les mensurations, est dû au développement des deux segments cuisse et

jambe - sans que l'un ou l'autre soit plus particulièrement en cause.

Par contre, les dimensions du pied,avec leur 0 m. 363 de longueur est énorme

et en disproportion flagrante avec la partie fémoro-tihiale du membre le

pied du grand Charles, étudié par MM. Launois et Pierre Roy n'avait que

0 m. 287 dans la première mensuration, et 0 m. 299 dans la deuxième. De

plus, le pied est plat, toute sa face plantaire touche le sol, et il est éga-

lement difforme par le développement des os du tarse, particulièrement de l'as-

tragale et du scaphoïde.

Avec MM. Launois et Pierre Roy, nous disons que cet allongement des

membres inférieurs réalise un type tout à fait particulier de géant, de taille

un peu plus qu'ordinaire (1 m. 002) quand il est assis, grand échassier, haut

sur ses pattes quand il est debout (2 m. 100). Ce type, ajoutent ces auteurs,

diffère totalement de celui des géants au grand tronc, ou tout au moins au

tronc développé proportionnellement avec le reste du corps,type qu'on retrouve

surtout chez les géants acromégaliques et- dont le spécimen, présenté par

Achard et Loeper à la Société de Neurologie (2), était un bel exemple.'

Membres supérieurs. - De même que les membres inférieurs, les membres

supérieurs sont aussi très longs, comme le prouve la grande envergure, qui

atteint 2 m. 155. Elle l'emporte, donc, ur la taille de 55 millimètres - le

géant est un homme aux bras longs (3). Dans l'appréciation de cette différence

(1) ToPiNAnn, Eléments d'anthropologie générale, p. 1092.

(2) Cn. Achard et M. Loep ? Gigantisme, acromégalie et diabète. Nouvelle Icono-

graphie de la Salpêtrière, 1900, p. 398.

(3) La grande envergure a été prise directement. Elle est différente de la mesure

qu'on obtient en ajoutant deux fois la longueur du membre supérieur (950) à la dis-

tance bi-acromiale (420), ce qui donne 2 m. 320 ; c'est-à-dire, 165 millimètres en plus.

Dans les mesures du géant Charles il existe aussi une grande discordance entre la

grande envergure prise directement et celle obtenue par le calcul.

6 MAGALHAES LEM0S

entre la taille et la grande envergure, il faut tenir compte de la diminution de

la taille produite par l'affaissement de la voûte des pieds.

Si, maintenant, nous jetons un regard sur les proportions intrinsèques des

trois segments du membre supérieur, si nous les comparons entre eux et avec

le canon de l'européen adulte moyen, nous constatons que le bras est propor-

tionnellement moins accru que l'avant-bras et la main. L'allongement porte

de préférence sur ces deux segments. C'est, en effet, ce qu'on voit très nettement

si on compare les chiffres des colonnes ci-dessous. Les chiffres de la première

colonne indiquent les dimensions théoriques que les segments devaient avoir

pour une longueur totale de 0 m. 9JO, celle du membre supérieur de José

Lopes, si les rapports du canon de Topinard étaient conservés ; les chiffres de

la deuxième colonne indiquent les dimensions réelles, celles que nous avons

trouvées ; et les chiffres de la troisième colonne représentent la différence entre

les chiffres donnés par le calcul et les chiffres trouvés par la mensuration.

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE

C'est ensuite, l'uniformité de la longueur du tronc dans toute sa hauteur,

exactement limité par deux lignes verticales tirées par les aisselles.

Pas de bassin large, qui rappelle le type morphologique féminin.

Cou. Le cou, pédicule de la tête, n'est pas très haut, ni très gros il

mesure à sa base 0 m. 350 de tour.

Larynx peu saillant. Voix lente, grêle et aigre. Le. corps thyroïde, bien per-

ceptible à la palpation, n'est pas plus grand que celui d'un homme normale-

ment développé ; il parait même au-dessous du normal.

Tête. Comme on voit très nettement dans la photographie, la tête de

José Lopes, qui, au premier abord semble petite pour un si grand corps, est

pourtant plus grande que celle de son frère, surtout dans sa région antéro-

inférieure, la face; la partie crânienne est peine supérieure à la moyenne,

et pas même dans toutes ses dimensions. La longueur de la courbe horizontale

totale, qui oscille respectivement dans les deux sexes, et sur le vivant, autour

de 0 m. 560 (H) et 0 m. 520 (F), mesure chez José Lopes 0 m. 590; la courbe

iniofrontale totale, qui oscille autour de 0 m. 355 (H) et 0 m. 310 (F) mesure

0 m. 360; le diamètre antéro-postérieur maximum, qui oscille autour de

0 m. 190 (H) et 0 m. 170 (F) mesure 0 m. 198; et le diamètre transverse

maximum, qui oscille autour de 0 m. 160 (H) et 0 m. 140 (F), présente

0 m. 154.

La dernière de ces mesures nous donne un chiffre inférieur à la moyenne.

Le crâne appartient au type mésaticéphale avec un indice céphalique de

77,77, sans l'addition des deux unités, conseillée par Broca, en céphalométrie,

dans le but de compenser la différence en moins qui résulte de l'épaisseur des

chairs, plus grande dans le sens transversal (à cause du muscle temporal) que

dans le sens antéro-postérieur.

Comme pous venons de le voir, le crâne est à peine au-dessus de la moyenne.

C'est surtout la face qui est plus développée, que chez l'homme normal; les

chiffres de la mensuration que nous en avons faite renseignent très exactement

sur sa forme et son développement. Ils montrent, lorsqu'on les compare avec

les mesures du crâne, que le développement- plus grand de la tète se fait sur-

tout, presque exclusivement, aux dépens de la face, très nettement augmentée

en longueur et en largeur. Les saillies malaires, en particulier, sont très

développées.

Les lèvres sont épaisses, les paupières lourdes, le regard sans vivacité, et

le visage un peu bouffi.

Largeur buccale 0 m. 056. La langue est sensiblement plus grande qu'à

l'étal normal. La formule dentaire est complète. Le volume des dents, leur

direction, leur arrangement, et leur usure n'offrent rien de particulier.

Le nez est assez long, très large, et légèrement retroussé.

Les oreilles sont inégales et mal faites. Le pavillon de l'oreille droite, pour

une hauteur de 75 millimètres, mesure 38 millimètres de large ; tandis que le

pavillon de l'oreille gauche ne mesure que 68 millimètres de haut pour 32 de

large. De plus, les oreilles sout mal conformées dans leur ensemble; et, tout

pal ticulièrement, le bord libre de l'hélix, recourbé en dedans, au lieu d'être

8 MAGALHAES LEMOS

régulier, offre dans sa partie supérieure deux incisures assez profondes qui

limitent un lobe très distinct, ce qui est dû à un défaut de développement du

bord du pavillon (Meyer).

Son torse et ses bras sont peu musclés, ses jambes le sont davantage. La

peau, qui n'est pas très fine, présente une coloration un peu foncée, est sèche,

froide et glabre, et trop large dans quelques régions.

Les ongles ne sont pas striés et n'offrent rien de particulier.

Les organes génitaux sont rudimentaires, quoique bien conformés. La

verge, à l'état de flaccidité, ne mesure que 7 centimètres de long, et encore

deux centimètres sont dus au prépuce ramassé au-devant du gland. Les bour-

ses sont extrêmement petites, non épaissies, et renferment des testicules à peine

plus gros qu'un pois, et qui n'atteignent pas le volume d'une cerise. De plus,

le géant José Lopes, avec ses 21 ans, est absolument imberbe, et il n'a pas

un poil aux aisselles ni au pubis. Malgré son âge et sa taille il est bien un

infantile.

J'ajouterai qu'il n'a jamais eu de rapports sexuels ; et, qui plus est, il ne

peut pas en avoir, ce qui l'attriste beaucoup, parce qu'il n'a pas d'érection.

Avec cela, il m'a aussi avoué qu'il était d'une frigidité absolue ; et je m'en suis

bien aperçu en surprenant sa façon d'agir vis-à-vis des provocations des jeunes

filles qui faisaient le service dans les salons où il s'exhibait.

Il mange peut-être un peu plus que l'ordinaire d'un adulte, mais pas exces-

sivement. Pas de soif exagérée. Il ne boit pas de vin ; en compensation il aime

beaucoup le café et les confitures.

De même que son appétit, sa vigueur et son indurance au travail ne sont

pas en rapport avec sa taille, il s'en faut de beaucoup. D'après son dire, il fai-

sait sa besogne dans les mines comme les camarades de son âge, avec la même

aisance. Cependant, un des individus qui l'accompagnait m'informa que pen-

dant son séjour à Lisbonne il lui était pénible de monter et descendre les esca-

liers plusieurs fois par jour, et que alors, il se plaignait de douleurs dans les

genoux. La vérité,' c'est qu'il se fatigue très vite, et qu'il ne peut pas suppor-

ter une longue promenade.

La force musculaire au dynamomètre donne 22 pour la main droite et 20

pour la main gauche-moins de la moitié d'un adulte normal.

Cette constatation a vexé notre géant qui ne voulait pas avouer une si grande

faiblesse. Peut-être que sa force s'affaiblit avec la vie sédentaire qu'il mène de-

puis quelques mois, ou pour quelque autre raison.

Les réflexes rotuliens sont presque abolis ; les réflexes achilléens et tricipi-

taux sont très affaiblis.

La sensibilité générale (superficielle et profonde) et spéciale sont intactes,

excepté la vision. Il a des troubles très importants de l'appareil visuel.

Le prof. A. Placido a bien voulu se charger de cet examen, qui a donné le

résultat suivant :

Léger strabisme convergent des deux globes oculaires, comme on voit dans

la photographie, dû à la parésie des deux nerfs de la sixième paire.

La papille droite est petite et présente une coloration rosée claire ; la papille

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 9

gauche est rétrécie, blanche et les vaisseaux sont minces atropine congé-

nitale.

Il existe une sensible dilatation pupillaire de deux côtés.

Le réflexe lumineux et le réflexe accommodateur de l'iris sont presque abo-

lis à gauche et très affaiblis à droite.

L'acuité visuelle est normale pour l'oeil droit, et égale à zéro pour l'oeil gau-

che cécité absolue congénitale.

Le champ visuel de l'oeil droit offre dans la partie externe, ou temporale il

partir de 45°, un scotome très limité, où la sensibilité lumineuse est complè-

tement abolie, et une zone bien plus étendue, signalée à l'examen par l'aboli-

tion du rouge et du vert. Il y une hyperesthésie pour le bleu.

La figure représente l'état des deux champs visuels projetés sur les rétines

correspondantes.

Dans l'oeil gauche, la vision est complètement supprimée dans tout le champ

visuel. Dans le droit, la zone la plus fortement teintée indique la perte totale

de la vision, et la moins teintée, la perte du rouge et du vert.

Il s'agit d'une lésion qui intéresse tout le nerf optique gauche en le détrui-

sant complètement (ou ayant plutôt empêché son développement), et qui empiète

sur le faisceau croisé de la bandelette optique du même côté, qui s'irradie dans

les deux tiers internes de la rétine droite, en détruisant aussi quelques fibres

et en atteignant moins profondément beaucoup d'autres pas toutes.

Du moins, tout se passe comme si cette lésion existait.

Le pouls est petit et bat 84 pulsations à la minute.

L'analyse chimique des urines a été pratiquée par le Dr Souza Garcez ; elle

a donné les résultats suivants :

10 MAGALHAES LEMOS

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROnIGAL1E 11

12 ) MAGALHAES LEMOS

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 13

14 MAGALUAUS LEMOS

métacarpiens. Or, on saitque la soudure des épiphyses inférieures des os de

l'avant-bras a lieu, pour le cubitus de 21 a 25 ans (chez l'homme), et pour' le

radius de 20 à 5 ans. Quant à la soudure des points épiphysaires des méta-

carpiens et des phalanges, on sait qu'elle se termine de 18 à 20 ans, d'abord

dans les segments distaux, puis dans les segments proximaux.

Donc, la persistance des cartilages épiphysaires des os de la main, dépasse

déjà la limite physiologiquement permise.

Etant donné l'âge du géant portugais (21 ans moins 54 jours) lorsque la ra-

diographie a été faite, celle-ci ne saurait pas avoir une importance aussi grande

que chez les sujets qui ont dépassé l'époque de la soudure normale des épiphy-

ses. Toutefois, l'examen radiographique n'a pas été inutile, parce qu'il est venu

prouver que les soudures des épiphyses les plus précoces, qui devaient être

définitivement réalisées à cette date, ne sont pas encore commencées.

« Il serait à souhaiter, dit. Henry Meige, que l'on fît des radiographies de

géants ne présentant pas de signes d'acromégalie. Et il est très vraisemblable

que, pendant tout le temps que se poursuit la croissance en longueur, on

pourra constater la persistance des cartilages de conjugaison. Ceux-ci, au con-

traire, auront complètement disparu si le sujet présente des déformations acro-

mégaliques (1). ')

Si la première proposition est absolument vraie, en revanche, la seconde sem-

ble être encore à démontrer. L'observation du géant José Lopes lui est oppo-

sée.

José Lopes présente cet arrêt de développement sexuel, qui, avec un

ensemble de signes morphologiques, caractérise l'infantilisme vrai (2), du

type Brissaud. Je dois même dire que je ne connais pas, parmi les géants,

un cas plus accusé d'infantilisme, surtout en ce qui concerne les organes

génitaux et la puberté - les premiers n'ont encore subi aucune évolution,

et celle-ci brille par son absence.

Il y a ans, nous avons publié dans la Nouvelle Iconographie de la

Salpêtrière (no 1, janvier- février 1906) l'observation d'un infantile de noire

service alors âgé de 37 ans, qui présente aussi un remarquable arrêt des

organes génitaux. Après,avoir autorisé quelques sorties, nous l'avons de

nouveau repris dans nos salles de l'hôpital depuis le 3 octobre 1908 ; et

aujourd'hui, qu'il a 41 ans, nous n'avons rien à changer à la description

que nous en avons donnée,à l'exception de quelques rares poils qui depuis

lors,- après le traitement par le corps thyroïde sont apparus au pubis.

Cependant il ne s'agit pas ici d'un géant. C'est un individu de 1 m.G7

(1) HENRI MEIGE, Sur le gigantisme, Extrait des Arch. gén. de médecine, octobre

1902, p. 38.

(2) Il n'y a rien ici qui fasse songer à la débilité, gracilité et petitesse du corps,

qui caractérisent l'infantilisme du type Lorain.

GIGANTISME, INFANTILISME Er ACROMÉGALIE 15

de taille; mais en dehors de cette circonstance secondaire, en dehors de

la présence de l'obésité et de l'absence de déformations acromégaliques,

aucune différence essentielle ne le sépare du géant José Lopes.

Après avoir remarqué que la description classique de l'infantilisme,

d'après Il. Meige, lui était applicable, nous écrivions ceci : « Il y a ce-

pendant dans le tableau de l'infantilisme, un symptôme assez important,

la petitesse du corps, qui nous manque : notre malade dépasse de 2 centi-

mètres la moyennepour les Européens, puisqu'il mesure 1 m. 67 de taille.

Mais, malgré que ce caractère soit un des plus frappants de l'infantilisme,

il n'est pas essentiel. Il y a de « petits hommes » et de « grands enfants ».

Les adultes, comme M. Brissaud le remarque avec justesse, ont bien des

manières de rester enfants ;cela dépend d'une multiplicité de circonstances,

de la convergence de causes qu'on ne saurait pas spécifier. Cequi domine,

dans l'évolution physiologique, le passage de l'enfance vers l'adolescence

c'est, avec la métamorphose plastique éonnue, l'apparition de la fonction

sexuelle, et des caractères sexuels secondaires. La taille joue un rôle rela-

tivement secondaire, de façon qu'on peut voir la coexistence de l'infanti-

lisme et du gigantisme. Ainsi que l'arrêt de la croissance ne suffit pas à

justifier le diagnostic d'infantilisme, l'accroissement normal de la taille,

tout bien considéré, ne saurait l'exclure...

L'enfant a grandi, oui ; mais, chose essentielle, il ne s'est pas métamor-

phosé en homme, puisqu'il garde, à l'âge de 37 ans, les attributs morpho-

logiques fondamentaux de l'enfance » (1).

C'est justement ce qui arrive avec José Lopes. L'enfant a bien grandi ;

sa taille, qui poussait à vue d'oeil, dépassa la moyenne et de très bonne

heure (avant 12 ans) et devint gigantesque; mais il n'a pas pu se méta-

morphoser en homme, puisqu'il garde, lui aussi, les attributs morpholo-

giques et fonctionnels de l'enfance. En effet, notre géant, absolument

comme notre infantile, a un pénis très petit, et ses testicules plus petits

encore sont ceux d'un enfant de 7 à 8 ans ; de plus, son torse est cylindri-

que, et un peu proéminent, la peau uniformément glabre (pas un poil au

pubis, aux aisselles ou sur le visage), la face légèrement arrondie, les lèvres

saillantes et charnues, les cheveux fins, le larynx peu saillant,la voix grêle,

et le corps thyroïde semble un peu petit.

Bref, il est un homme par son âge (presque 21 ans), un géant par sa

taille (2 m. 100), et un enfant par l'état rudimentaire de ses organes géni-

taux', par l'absence complète de ses caractères sexuels secondaires et l'en-

semble de ses formes corporelles (excepté ses mains et ses pieds), ce qui lui

donne un habitus morphologique très spécial.

(1) Magaliiabs LE ! Os,lnfanlilis11le et dégénérescence psychiq ? le. 1\1 ouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, no 1, 1906, p. 62.

'1(j MAGALHAES LEM0S

C'est donc un infantile par son corps.

Voyons maintenant son esprit.

Son visage exprime le découragement, l'apathie. Il a l'air timide, cher-

che la solitude, et est dominé par un sentiment d'invincible tristesse,

d'abattement, de dépression morale. Aussi, il n'aime pas à s'amuser comme

les individus de son âge; on le voit presque toujours silencieux, taciturne,

abstrait, comme absorbé par une idée, mais en réalité dans ces conditions

il ne pense généralement à rien.

Sans vouloir amoindrir l'importance de l'intervention des glandes à

sécrétion interne dans la pathogénie de cette dépression morale, il me

semble qu'on ne saurait pas en exclure tout à fait l'influence d'un déficit

de l'état cénesthétique, évidemment mutilé par l'absence des sensations

provenant des organes génitaux. On sait, en effet, jusqu'à quel point l'état

cénesthétique domine et actionne notre individualité psychique et notre

vie affective ; on sait encore qu'à l'époque de la puberté, pendant cette

période de métamorphose organique, une foule d'impressions inconnues,

liées en grande partie à l'éveil de la vie génitale, apparaissent, agissent et

se traduisent par des manières de comprendre et surtout de sentir toutes

nouvelles. Eh bien, puisque le gros lot des sensations génitales manque

chez José Lopes, il faut convenir que cette lacune cénesthésique doit être

pour quelque chose dans la torpeur et dans le déséquilibre de son esprit.

Ceci posé, continuons l'examen de son état mental.

L'idéation est limitée au cercle restreint des impressions journalières, ou

plutôt du moment. Le jugement, la mémoire et l'attention sont faibles. Il

est paresseux, sans initiative; il n'a pas notion des plus élémentaires devoirs

de politesse. Mais je précise. Il me proposait, par exemple, d'aller l'exa-

miner il 8 heures du matin, et comme je lui faisais observer que c'était trop

tôt, nous fixions rendez-vous pour les 10 heures. Eh bien, quand j'arrivais

à l'heure convenue, je le trouvais presque toujours tranquillement couché ;

il ne se gênait pas pour me faire attendre une demi-heure ou mémedavan-

tage. Il ne décidait jamais quoi que ce soit sans consulter son parrain. Et

j'ai l'impression que, livré à lui seul, il aurait beaucoup de difficultés à

parcourir le pays il ne fait jamais un pas sans être accompagné.

Il a une pudeur morbide, qui, soit dit en passant, a hérissé mon obser-

vation de désagréments et de difficultés; je l'attribue a la conscience

qu'il a de l'état rudimentaire de ses organes sexuels, en contraste avec sa

taille- il en est honteux ! Lorsque je faisais l'examen anthropométrique,

à chaque mesure que j'indiquais, il abandonnait la planche graduée,

adossée au mur, et prenait sa chemise pour s'habiller. Et comme j'insis-

tais pour qu'il restât un instant nu, il commença à se mettre de mauvaise

humeur, et... se mit à pleurer.

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 17

Un trait de son état mental, c'est encore la bouderie. J'arrive un matin,

comme c'était convenu, pour faire les mensurations de la tête, et par hasard

je le trouve assez content ; mais à peine commencé-je mon travail, d'ailleurs

très simple, qu'il a l'air de mourir d'ennui ; après les mensurations, bou-

dait, ne voulait pas déjeûner, disait qu'il n'avait plus d'appétit, tout en se

promenant de long en large dans la salle, tandis qne le repas se refroidissait.

Il a fallu le prier, le dorloter, le cajoler absolument comme un enfant

pour qu'il se décidât à manger.

Je crois avoir remarqué qu'il préférait la société des enfants de 8 il 12

ans, à la société des hommes de son âge.

En somme : faiblesse d'intelligence et de volonté, tristesse, mobilité de

caractère, irritabilité prompte, entêtement, bouderie, paresse, enfantillage.

Bref, un faible, un enfant, et un triste un vrai dégénéré.

Par sa taille associée à sa conformation corporelle, aussi bien que par

son état mental, José Lopes est un géant infantile.

Est-ce aussi un acromégalique ? La réponse ne saurait pas être dou-

teuse. En effet, sa tête est plus grande que la moyenne ; et, comme nous

l'avons remarqué, elle s'est accrue presque exclusivement aux dépens de

la face. En dehors des mesures prises on voit cela très nettement lors-

qu'on compare la photographie du géant avec celle de son frère. La

mâchoire inférieure est sensiblement pl us grande, les pommettes plus sail-

lantes, ainsi que la partie externe des arcades sourcilières, le nez long et

large, et les lèvres assez épaissies. On dira,peut-être,que ces signes ne sont

pas bien caractéristiques ; qu'il n'y a dans cela que des ébauches d'acro-

mégalie, tout au plus. Mais nous avons quelque chose de mieux : ce sont

les importants troubles oculaires, la céphalalgie, et surtout le développe-

ment disproportionné des mains et des pieds, par rapport aux autres seg-

ments de membres. Revenons donc sur ces déformations squelettiques

pour bien mettre en relief tout ce qu'elles offrent de particulier, de carac-

téristique. Rappelons tout d'abord que le développement de la main,

comme nous l'avons vu en nous rapportant au canon anthropométrique de

Topinard, contraste par son exagération avec la longueur totale du membre

supérieur, et surtout de son segment proximal (bras).

Maintenant, si nous prenons pour point de repère de la proportionnalité

des diverses parties du corps, le canon artistique romain oudeVitruve, qui

donne pour la longueur de la main la dixième partie de la taille, et si la main

de José Lopes était d'accord avec ce canon, nous devrions avoir 0 m. 210

au lieu de 0 111. 250. Bref, la main de JObé Lopes, au lieu de s'arrêter

xxiv 2

18 MAGALHAES LEMOS

dans sa croissance au dixième de sa taille, en mesuré près de un huitième.

Elle est donc très grande même par rapport à son corps gigantesque, mais

sans être ni trop large, ni trop grosse, sans prendre la forme en battoir.

Les doigts, d'une longueur sensiblement proportionnelle à la main,

sont peut-être un peu massifs, mais pas en saucisse.

En somme, la main de notre géant offre ce type en long, « caractérisé

par un développement en longueur à peu près proportionnel au dévelop-

pement en largeur», qui appartient, en général, à l'acromégalie à début

précoce. Et c'est bien son cas.

Le pied est grand et difforme, comme on peu[ facilement s'en rendre

compte en jetant un coup d'oeil sur les photographies, et comme d'ailleurs

le prouvent les mesures prises; il atteint 0 m. 363 tandis que celui du

géant Charles n'avait que 0 m. 299 à l'âge de 30 ans. Si on le compare

avec le canon de Vitruve, qui donne pour la longueur du pied la septième

partie de la taille, nous devrions avoir juste 0 m. 300, étant donnée la

taille du géant, chiffre dépassé de 63 millimètres. En somme, le pied de

José Lopes au lieu d'avoir un septième de sa taille, atteint presque

un sixième. Déplus, il est large de 0 m. 133, et mesure 0 m. 350 de

circonférence. Sa voûte s'est affaissée sous le poids du corps, le cou-de-

pied est énorme, les malléoles sont hypertrophiées et écartées (largeur

bi-malléolaire 0 m.100). Le gros orteil, long de 0 m.105,mesure 0 m. 105

de circonférence à la base de la première phalange et 0 m. 1 ? 0 à la base

delà deuxième. J'ajouterai que l'énormité du pied est frappante qu'elle

a été immédiatement signalée par les journalistes qui ont vu le géant.

Eh bien, cette singulière hypertrophie de la face, des mains, des pieds

et des malléoles, accompagnée de céphalée et des troubles oculaires, que

nous avons décrits, n'est autre chose que l'acromégalie. Et il ne s'agit pas

ici d'un de ces cas insuffisamment caractérisés en présence desquels le dia-

gnostic hésite : Il me semble que ces signes sont suffisants, et assez

accusés, pour caractériser l'acromégalie.

Le diagnostic de cette maladie se résume,en définitif.dans une question

anthropométrique, et les mesures prises donnent une réponse nettement

affirmative. , .

Et je peux encore y ajouter, comme appartenant aussi à la maladie de

Pierre Marie, l'augmentation du diamètre antéro-postérieur du thorax, la

diminution des réflexes tendineux surtout des rotuliens, qui sont presque

abolis, l'asthénie, la grande faiblesse musculaire, l'absence de puissance

génésique, la tristesse, etc.

Bref, José Lopes, comme presque la moitié des géants est acroméga-

lique. Mais à quel âge les premiers symptômes de la maladie de Pierre

Marie ont-ils fait leur apparition chez lui (1) ?

(1) On sait que la grande majorité des cas de l'acromégalie sont de début postérieur

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXIV. PI. III

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE

(Magalhacs Lemos).

Main et pied du géant Jose Lopès, comparés à ceux de son frère.

Masson & Cie, Editeurs.

Nouvelle Iconographie DE la SAL('ÉI'RICRE.

T. SYIV. Pl, IV

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMEGALIE

(Magalhaes Lemos).

Radiographie de la main du géant José Lopès.

Masson & CI ! '} Éditeurs.

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 19

Interrogé à ce sujet, notre géant prétend qu'il a toujours eu les mains

et les pieds trop grands, ce qui est catégoriquement confirmé par son

frère et par son parrain d'après ceux-ci, les pieds et les mains seraient

apparus déjà hypertrophiés à la naissance.

Rappelons ici que sa mère s'est aperçue qu'à la naissance il était déjà

aussi plus grand que les autres nouveau-nés c'était vraiment un nou-

veau-né gigantesque (1).

Je ne sais pas jusqu'à quel point je dois tenir compte de ces informa-

tions, qui conduiraient à admettre la congénitalité de l'acromégalie

et du gigantisme, mais qui n'ont pas été établies médicalement ; dois-je

les considérer comme douteuses, ou au contraire leur prêter foi. Je tiens

cependant à remarquer qu'elles s'accordent sur tous les points avec la cé-

cité de l'oeil gauche et la céphalée ; le sujet les fait également remonter à

ses premiers souvenirs; elles sont enfin d'accord avec un fait de la

plus haute importance, avec l'aspect de la papille gauche -atrophie con-

génitale, constatée par un médecin ophtalmologiste des plus compétents.

Voilà des faits qu'il faut retenir et que, dans leur ensemble, s'appuyant

les uns sur les autres, parlent nettement d'une lésion congénitale de la

à 20 ans (97 sur 125).Les débuts les plus précoces ont été,en général, observés entre 14

et 15 ans (Surmont,Lynn,Thomas, Uhthoff) ; et d'après Sternberg les cas qu'on a décrits

chez les enfants sont contestables.

Moncorvo a rapporté un cas exceptionnel d'acromégalie chez une petite fille des

14 mois incapable de parler et de se tenir debout. Mais il se contente de faire remonter

le début de la maladie « à une époque très rapprochée de ia naissance », et ne croit

pas à son origine congénitale. Si on met de côté certaines déformations squelettiques,

observées chez le ? idiots et les arriérés, et décrites par Virchow sous le nom d'acromé-

galie partielle, on peut dire que la congénitalité de l'acromégalie est tout au plus dou-

teuse.

Et M. Pierre Marie est si convaincu de la non-congénitalité de sa maladie, qu'il fait

rentrer cette notion dans la définition qu'il nous en a donnée une hypertrophie

singulière, non congénitale, des extrémités supérieures, inférieures et céphalique.

(1) Dans l'immense majorilé des cas, le gigantisme se produit à 1 époque de la pu-

berté ou même plus tard; avant cette époque le gigantisme est excessivement rare,

niais on l'a cependant signalé.

Un sujet étudié par Sacchi présentait* les premiers signes de gigantisme à l'âge de

9 ans (1 m.43), un sujet rapporté par Meige et Brissaud à l'âge de 8 ans, un sujet de

Lambert à l'âge de 4 ans.Entin,Charles H..., étudié par Iludovernig, dans la Nouvelle

Iconographie de la Salpêtrière (1903, p. 1S1 et 1906, p. 398), et qui à la naissance étai

« extrêmement petit » s'est mis à grandir rapidement dès la deuxième année, et à

l'âge de 5 ans et 9 mois il mesurait 1 m.37 de taille et avait l'apparence d'un garçon de

15 a 16 ans. C'est le cas le plus précoce de gigantisme manifesté après la naissance,

dont j'ai pu prendre connaissance. Mais la croissance rapide du corps peut aussi com-

mencer pendant la vie intra-utenne, comme le prouve l'existence des nouveaux.nés-

gigantesques, dont la taille définitive est impossible à prévoir tantôt elle reste au

dessous de la moyenne, tantôt elle la dépasse, pouvant être gigantesque.

De même que l'infantilisme, le gigantisme peut n'être que transitoire.

20 MAGALHAES LEMOS

base; ou plutôt, puisqu'il s'agit d'un géant et d'un acromégalique, d'une

hypertrophie congénitale de l'hypophyse.

Et puisque la maladie et la lésion forment un tout, il est très vraisem-

blable et les renseignements donnés à ce sujet se trouvent ainsi être

exacts il est très vraisemblable, dis-je, que le gigantisme et l'acromé-

galie sont chez José Lopes d'origine congénitale. Du moins on ne saurait

pas le nier.

Il est, en tout cas, absolument certain que ces deux états, ont débuté

tous les deux de très bonne heure, au plus tard dans une époque rappro-

chée de la naissance, et sans qu'il soit possible d'affirmer que l'un deux a

précédé l'autre.

Il est pé1'emptoÙ'e, en particulier, que notre géant n'a pas attendu que

le développement en longueur des os fût enrayé par la soudure indestruc-

tible des épiphyses aux diaphyses pour s'acromégaliser.

Il est encore péremptoire que depuis longtemps José Lopes grandit,

devient géant, et du même coup s'acromégalise.

Ceci revient à dire que depuis bien longtemps ces deux déformations

squelettiques marchent de pair l'une à côté de l'autre.

Il a des chances de s'acromégaliser davantage,avec le temps, il est vrai ;

mais il peut aussi continuer à grandir, parce que les cartilages épiphysai-

res ne sont pas encore ossifiés, et, forl vraisemblablement, ils ne le seront

pas de sitôt.

Rien d'étonnant à ce qu'il grandisse, comme le porcher grec Simon Botis,

jusqu'à l'âge de 35 anus - c'est-à-dire pendant les 14 années à venir !

En résumé : chez José Lopes le début exceptionnellement précoce du

gigantisme et de l'acromégalie semble remonter à la vie foetale.

En effet, tout en convenant, et je tiens à insister encore une fois là-des-

sus, que les renseignements donnés au sujet de la congénitalité du gigan-

tisme et de l'acromégalie de José Lopes sont d'une importance douteuse,

considérés en soi, j'estime qu'ils deviennent assez démonstratifs après

l'appui qu'est venu lui donner l'examen ophtalmologique.

Enfin, l'évolution aussi bien que le début du gigantisme et de l'acromé-

galie affirment chez José Lopes l'existence d'une affinité très étroite entre

ces deux états.

La cause du gigantisme chez José Lopes, comme d'ailleurs chez tous les

géants, est mystérieuse. Il existe un certain nombre d'observations dans

lesquelles on a relevé la grande taille, parfois gigantesque» des ascendants

ou des collatéraux, en vertu de quoi on parle couramment de l'hérédité

similaire du gigantisme. Mais chez notre géant on ne trouve rien de pareil.

Tout au contraire, dans sa famille, les petites tailles sont fréquentes, et,

en particulier le père et la mère étaient très petits. Or, il faut avouer que

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 21 1

la petitesse du corps représente, elle aussi, un trouble de la fonction du

développement, qui peut-être, par l'intervention de causes accidentelles,

pourra se transformer, changer de sens dans la descendence.

En plus, j'ai relevé chez lui l'hérédité nerveuse du côté maternel, dont

son frère s'en ressent aussi.

Après ce que nous avons dit au sujet de la congénitalité du gigantisme

chez José Lopes, il me semble que dans la genèse de son état, il faut faire

une place importante à toutes les causes capables d'exercer leur influence

pathogénique pendant la vie foetale; et les deux legs héréditaires que

nous venons de relever se trouvent dans ce cas.

Et les causes accidentelles de toute nature, les maladies infectieuses

entre autres ? Quelle est leur influence dans le cas présent ?

Il est de notion courante que l'on observe parfois de brusques poussées

de-croissance à la suite de maladies infectieuses, de la lièvre typhoïde en

particulier. « On peut supposer alors, expliquent MM. Brissaud et Meige,

que l'agent infectieux ou ses toxines exercent une action stimulante sur

les surfaces ostéogéniques ou sur les centres trophiques dont dépend leur

activité (1.)»

Or, le géant portugais a eu une variole bénigne à Lige de 5 ans, et c'est

un an après que sa croissance rapide éveilla l'attention de tout le monde.

On peut donc, à la rigueur, admettre que cette maladie s'est associée à

la prédisposition congénitale pour lui donner un coup de fouet. Mais la

variole est une maladie si fréquente et le gigantisme une anomalie si rare,

que je me sens presque disposé il n'y voir qu'une simple coïncidence : Son

frère a eu comme lui la variole, à peu près au même âge, et cependant sa

croissance ne s'en est nullement ressentie.

Et voilà tout ce que j'ai pu recueillir au sujet de l'étiologie du gigan-

lisme chez José Lopes ; en définitive, elle reste assez mystérieuse.

Cette observation confirme l'existence de rapports très étroits que le

gigantisme affecte avec l'infantilisme, d'une part, et, d'autre part,

avec l'acromégalie. Nous retiendrons ces rapports pour les examiner encore

une fois, et pour discuter la pathogénie des troubles morphologiques pré-

sentés par José Lopes.

I. Gigantisme et infantilisme. - Comme nous avons vu, le géant José

Lopes est un infantile au point de vue morphologique et psychologique.

C'est un fait qu'on ne saurait pas nier. Le mot d'infantilisme convient

(1) E. HmssAliD et Heisry 1lFar.E, Type infantile du gigantisme, Nouvelle Iconographie

de la Salpètrière, t. XVII, p. 166.

22 MAGALIIA1S LKMOS

admirablement à un état, comme celui de notre géant, caractérisé par

l'immobilisation des phénomènes qui annoncent la puberté. Celle grande

transformation morphologique et fonctionnelle, qui devait être presque

accomplie, n'est pas encore commencée ! Aussi, il y a une différence

énorme entre )'age réel et )'age apparent de son appareil sexuel.

A quoi cette disproportion est-elle due ?

Après les beaux travaux du très regretté professeur Brissaud sur l'in-

fantilisme vrai, il faut penser à une lésion du corps thyroïde ; et, en effet,

cet organe nous a paru sensiblement atrophié, à la palpation.

Mais la lésion du corps thyroïde est-elle, en somme, bien nécessaire

pour expliquer l'infantilisme de José Lopes ?

11 n'est pas prouvé que toutes les variétés d'infantilisme, et tout parti-

cul ièrementle gigantisme à type infantile,qui en est une, soit exclusivement t

subordonnée à l'état de la fonction thyroïdienne. On a aussi, parfois,

incriminé les autres glandes à sécrétion interne. Mais, en admettant qu'un

trouble de la sécrétion thyroïdienne soit bien nécessaire pour expliquer

l'infantilisme de José Lopes, ce trouble ne saurait évidemment pas rendre

compte des autres anomalies morphologiques dont il est porteur.

Et puisqu'on parle de l'infantilisme testiculaire, caractérisé par l'arrêt

du développement des caractères sexuels secondaires et une croissance

exagérée, examinons l'influence de l'atrophie génitale de José Lopes sur

son état morphologique.

L'atrophie génitale des géants, qui est un fait définitivement acquis, a

été rapprochée de l'influence que la castration parait avoir sur le dévelop-

pement du squelette, lorqu'elle est pratiquée dans le jeune âge. Et on

rappelle, à ce propos, que les tailles gigantesques semblent fréquentes chez

les eunuques ; que leurs jambes sont d'une longueur exagérée par rapport

à la hauteur du tronc; et, enfin, que chez les animaux châtrés, le chapon

et le boeuf spécialement, rallongement des membres postérieurs est aussi

notoire, arrivant à donner à ces animaux une apparence particulière.

Or, tous ces faits - l'atrophie génitale des géants, le gigantisme des

eunuques (châtrés avant la puberté), l'accroissement du squelette des

animaux châtrés jeunes semblent indiquer l'existence d'un rapport très

intime, en sens inverse, entre les glandes sexuelles et le développement du

système osseux. Mais, comme judicieusement l'observent MM. Launois et

Roy, le lien qui rattache entre elles ces malformations n'est pas encore

connu, et le problème est plus complexe qu'on ne pourrait le supposer au

premier abord. Pour se convaincrede cette complexité, il suffit de se rappe-

ler qu'on observe aussi l'atrophie des glandes sexuelles dans des cas tout

à fait opposés, pour ce qui est du développement du squelette chez les

nains, chez les infantiles de petite taille, chez les hommes petits, trapus;

GIGAN'IISME, INFANTILISME ET ACRO.IÉGALIE 23

de petites jambes. Voilà, en tout cas, de quoi penser qu'une autre glande

s'en mêle.

D'autre part, Babinski, s'appuyant sur l'observation d'une jeune fille,

communiquée à la Société de Neurologie de Paris dans la séance du 7 juin

1900, se demande si l'arrêt de développemenl des organes génitaux qu'elle

présentait, ne serait pas lié à une lésion du corps pituitaire. « Il est vrai,

dit-il, en se rapportant à son observation, que l'examen du corps thyroïde

n'ayant pu être pratiqué, on pourrait supposer que cette glande était.

altérée et que l'infantilisme était sous la dépendance de celle lésion pré-

sumée. Il me semble toutefois, a,joute-t-il, que l'idée d'une relation de

cause à effet entre la tumeur du corps pituitaire et l'infantilisme est très

acceptable. On sait, en effet, que les lésions de l'hypophyse, quand elles

apparaissent chez l'adulte, peuvent amener des troubles des organes gé-

nitaux, la suppression des règles, l'atrophie de l'utérus ; il est donc bien

naturel qu'une semblable lésion, quand elle débute chez l'enfant, produise

un arrêt de développement des organes génitaux (1).»

J'estime que l'argument de Babinski est suffisant pour nous faire penser

à une lésion de l'hypophyse chez notre sujet ; mais nous avons bien d'autres

raisons, et de plus grand poids, non seulement pour penser à cette lésion

mais pour admettre son existence.

C'est que José Lopes est un géant, c'est qu'il estacromégalique; et nous

n'ignorons pas que l'hypophyse est presque toujours lésée aussi bien dans

le gigantisme que dans l'acromégalie.

C'est, enfin, qu'il a des troubles oculaires qui dénoncent une compres-

sion de la base du cerveau, dans le voisinage de l'hypophyse.

Ces considérations nous amènent à examiner de plus près les rapports

qui existent entre le gigantisme et l'acromégalie, au point de vue anatomo-

pathologique et pathogénique.

IL Gigantisme et acromégalie. Comme nous avons vu, le géant José

Lopes présente plusieurs stigmates d'acromégalie. La combinaison entre

ces deux états est laconiquement, mais avec éloquence, exprimée en chiffres

par la statistique de Sternberg, qui donne une proportion de 42 acromé-

galiques pour 100 géants ; et il faut y ajouter que beaucoup d'acroméga-

liques, sans être des géants, ne présentent pas moins une taille supérieure

à la moyenne -- ce qui a son importance au point de vue pathogénique.

Une semblable constatation numérique ne pouvant pas être expliquée par

la rencontre fortuite de deux entités morbides, conduit naturellement à

admettre l'existence de rapports assez intimes entre le gigantisme et l'acro-

mégalie ; mais la nature de ces rapports n'est pas interprétée par tous de

la même façon.

(i) Babinski, Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de dévelop-

pement des organes génitaux. Revue Neurologique, 1900, p. 532.

24 MAGALHAES LEMOS

Pour quelques auteurs, l'acromégalie est purement et simplement un

des facteurs du gigantisme (Pierre Marie) ; ou bien le gigantisme prédis-

pose à toutes les dystrophies, et tout particulièrement à l'acromégalie

(Sternberg). Mais, chose essentielle, pour ces auteurs il s'agit des deux

états pathologiques « absolument différents l'un de l'autre : « contraire-

ment au gigantisme qui n'est, le plus souvent, que l'exagération d'un pro-

cessus normal, l'acromégalie est une véritable maladie » (G. Guinon).

A rencontre de cette théorie dualiste Massalongo, Brissaud, Meige, etc.,

expliquent la combinaison du gigantisme et de l'acromégalie par l'identité

des deux processus - identité qu'ils s'attachent à établir.

On sait que Brissaud et Meige considèrent le gigantisme et l'acromégalie

comme une seule et même maladie dont le développement à la période de

croissance engendrait le gigantisme et, cette période achevée, l'acro-

mégalie. L'acromégalie, d'après Brissaud, est le gigantisme de l'adulte,

de même que le gigantisme est l'acromégalie de l'adolescent. « En défini-

tive, écrit Meige de son côté, le gigantisme d'une part, l'acromégalie

de l'autre, représentent deux formes d'un même trouble du développe-

ment de l'individu, le premier survenant au moment de l'adolescence, la

seconde lorsque le temps de la croissance normale est déjà périmé,

l'acromégalie pouvant d'ailleurs succéder au gigantisme et semblant, dans

un assez grand nombre de cas, le mode de continuation naturelle de ce

dernier » (1 ).

L'association si fréquente du gigantisme avec l'acromégalie, la consta-

tation d'un certain nombre de phénomènes généraux communs (asthénie,

faiblesse musculaire, diminution de la puissance génésique chez l'homme

et l'aménorrhée chez la femme, céphalalgie, torpeur intellectuelle, irrita-

bilité, tristesse, etc.), ainsi que le début et l'évolution réciproque de ces

deux processus, semblent, en effet, affirmer l'existence d'une affinité très

étroite entre eux.

Et ce n'est pas tout.

Un des arguments invoqués par les unicistes pour établir l'affinité et

même l'identité de nature, qu'à leur avis relie ces deux états, c'est que,

dans presque la totalité des acroméga 1 iq ues, aussi bien que des géants, on

trouve une lésion commune l'hypertrophie de l'hypophyse, qui est

marquée sur les vieux crânes des géants conservés dans les musées, par

l'agrandissement de la selle turcique.

Mais l'hypophyse sera-t-elle aussi hypertrophiée chez notre sujet à la

fois géant et acromégalique, ou fera-t-il une exception sur ce point ?

Malgré l'absence de la radiographie du crâne qui n'a pu être faite, à

(1) Henry Meige, Sur le gigantisme. Extrait des Arch. gén. de médecine, octobre

1902, p. 27.

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 25

mon grand regret, j'oserais presque l'affirmer d'une façon péremptoire, à

cause de ses maux de tête, et surtout à cause de ses troubles oculaires

(fonctionnels et ophtalmoscopiques), qui dénoncent une compression de

la base du cerveau dans le voisinage de l'hypophyse.

Ce ne sont que des déductions ; mais dans l'espèce, elles ont une valeur

réelle et si grande, qu'elles comblent presque le vide laissé dans mon obser-

vation par l'absence de la radiographie du crâne ; qui d'ailleurs n'est pas

toujours d'une interprétation aisée et indiscutable.

Or, l'existence d'une lésion commune au gigantisme et à l'acromégalie

plaide puissamment en faveur de leur identité.

Et ainsi, nous remontons jusqu'à la source probable du mal. Il est, en

effet, fort vraisemblable que le point de départ de l'état morphologique que

nous avons décrit chez José Lopes réside dans l'hypertrophie de l'hypo-

physe. Mais, dès lors, comment admettre que le syndrome de l'infanti-

lisme, généralement considéré comme étant d'origine thyroïdienne chez

les infantiles vrais, et il en est ainsi assurément du moins pour la ma-

jorité des cas puisse relever d'un trouble de la sécrétion hypophysaire

dans le. type infantile du gigantisme ? Si l'hypothyroïdie, totale ou par-

tielle, fait des infantiles petits et de taille moyenne. et la chose n'est

plus douteuse, il paraît au premier abord que l'hyperfonction du corps

pituitaire peut donner naissance à des infantiles géants.

Et cependant nous ne voyons aucune démarcation entre les uns et les au-

tres. C'est toujours, au fond, le même infantilisme vrai, essentiellement

caractérisé par l'absence (parfois complète) de tout signe effectif de puberté.

Ce que nous voyons, au contraire, chez ces infantiles, chez les petits et

chez les géants, c'est une gradation insensible de stature, une transition

établie par des exemplaires de toutes tailles, comme celui que nous avons

étudié, il y a 4 ans, dans ce recueil. Pas autre chose.

Il faut donc admettre,soit que le trouble delà fonction hypophysaire est

suffisant pour produire, à lui seul, le type infantile du gigantisme ; soit

que le corps thyroïde (et peut-être les autres glandes), subissant le contre-

coup de la lésion de l'hypophyse, réagit à son tour, el. ajoute l'infantilisme

aux symptômes fournis par cette glande - et représentés par le gigan-

tisme.

On sait que parmi les glandes à sécrétion interne il y en a quelques-unes

de fonctions analogues, capables de s'entr'aider, de collaborer à la même

besogne et, en conséquence, de se suppléer réciproquement, dans une

certaine mesure, lorsqu'une d'elles est détruite, partiellement ou totale-

2G MAGALHAES LEMOS

ment. Cette suppléance est, naturellement, d'autant plus parfaite que

l'atteinte survient dans une époque plus rapprochée de la naissance (1).

Le corps thyroïde et l'hypophyse, par exemple, se trouvent dans ce cas ;

ils collaborent tous les deux à la fonction du développement, fonction

trophogène par excellence qui ainsi reste subordonnée, dans une large

mesure, à cette collaboration active.

On ne saurait pas mettre en doute que la croissance et le développement

organique sont très étroitement liés à la fonction thyroïdienne c'est un

fait sur lequel tous les auteurs sont d'accord. Mais il est aussi absolument

certain que ces phénomènes ne sont pas exclusivement soumis à cette sé-

crétion interne ; on sait. en effet, que l'hypophyse, entre autres, y prend

sa part. Et comme il est dans la logique des choses que ces glandes à fonc-

tions analogues produisent des troubles analogues, rien d'étonnant, à

priori, : ') ce que à côté de l'infantilisme d'origine thyroïdienne, assez bien

connu grâce au professeur Brissaud, nous ayons aussi un infantilisme sem-

blable de provenance hypophysaire, qui porte dans sa taille élevée,et parfois

gigantesque, la marque la plus caractéristique de son origine.

Et alors, de deux choses l'une : ou bien le type infantile du gigantisme

est toujours d'origine hypophysaire, et rien que hypophysaire ; ou bien il

y a parfois, sinon constamment, une association plus ou moins complexe

de troubles glandulaires ce qui est plus problable ; car non seulement

la lésion d'une .glande endocrine retentit généralement sur les autres,

mais la cause qui altère une de ces glandes peut généraliser son action en

se portant aussi directement sur les autres. Mais dans ce cas. en face de

cette multiplicité de lésions, il est très difficile de préciser la part qui re-

vient à l'une ou à l'autre de ces glandes dans la production de chaque

phénomène en particulier. On peut cependant dire que, très vraisemhla-

blement, l'hypophyse, agissant en première ligne et en première date,

produit le gigantisme et l'acromégalie (lorsqu'elle existe) ; qu'elle collabore

avec le corps thyroïde, secondairement lésé, dans l'hypogénilalisme et

dans la formation de la couche adipeuse sous-cutanée ; et, enfin, que

le corps thyroïde produit les autres phénomènes.

Mais l'insuffisance testiculaire, ou plutôt de la glande interstitielle du

testicule, dont l'influence sur le développement définitif de l'organisme

est aussi très bien établie, peut à son tour agir sur le squelette, en retar-

dant l'ossification des cartilages épyphisaires et en exagérant la croissance

en longueur des extrémités, surtout des jambes; aussi bien que sur le

(1) Ce qui explique la différence qui existe entre le myxoedème de l'enfant, qui arrête

le développement sans porter nécessairement aucune atteinte il la santé générale, et

celui de l'adulte qui produit la Cachexie strumiprive.

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 27

tissu adipeux et sur les phénomènes infantiles (caractères sexuels secon-

daires, etc.)...

Et tout cela sans qu'il soit permis, il va sans dire, de nier l'influence

possible des autres glandes.

Voilà comment la pathogénie du gigantisme infantile, associé à l'acromé-

galie, s'élargit et se complique en mettant en jeu l'hypophyse comme lésion

initiale, le corps thyroïde et le testicule comme processus secondaire

et peut-être quelquefois primitif. C'est un point auquel je m'arrêterai

bientôt.

Au préalable, je veux m'occuper des rapports entre ces trois organes,

On sait que l'hypophyse maintient des rapports fonctionnels très intimes

avec le corps thyroïde d'un côté et de l'autre avec les organes génitaux.

Le premier de ces rapports est affirmé par la coexisience de l'acromé-

galie avec le myxoedème, signalée dans quelques observations; par l'ex-

trême fréquence (sinon constance) de l'hypertrophie de l'hypophyse

consécutive à une lésion primitive du corps thyroïde, comme dans le cas

récemment rapporté par A. Calderera, et concernant un myxoedémateux

dont la thyroïde était très réduite de volume, et son parenchyme glandu-

laire en grande partie remplacé par un tissu connectif calcifié par places

et qui, comme processus secondaire, avait l'hypophyse doublée de volume,

présentant des cellules chromophiles en abondance, beaucoup de subs-

tance colloïde et une riche vascularisation.

Enfin, l'hypertrophie compensatrice de l'hypophyse provoquée par l'a-

blation du corps thyroïde (Rogowitsche, Stieda) parle dans le même sens.

Tous ces faits prouvent qu'il existe une relation fonctionnelle intime

entre ces deux organes. On est arrivé même, en s'appuyant sur la struc-

ture (Lothringer, Viola, Pisenti) et sur l'embryogénie (Valenti, Kupfer,

Pisenti) du lobe antérieur de l'hypophyse, à l'envisager comme une giande

aberrante, accessoire, annexe du corps thyroïde.

D'autre part, des relations à peu près analogues et également intimes

existent entie l'hypophyse et les organes génitaux. Dans presque tous les

cas de lésion hypophysaire, les auteurs constatent une atrophie des organes

génitaux, ou tout au moins l'affaiblissement de l'activité génitale.

Fichera (1l, dans un intéressant travail sur l'hypertrophie de la glande pi-

(1) Fichera, Sur l'hypertrophie de la glande pituitaire consécutive à la castration.

Archives italiennes de biologie, vol. 63, n°3, P. 4905. Cite par Marinesco et M. Goldstein,

Deux cas d'hydrocéphalie avec adipose généralisée. Nouvelle Iconographie de la Salpê-

trière, n° 6,1909, p. 646.

28 MAGALHAES LEMOS

tuitaire consécutive à la castration, s'atlache à démontrer expérimentale-

ment et à bien mettre en relief la réalité des rapports qui existent entre les

glandes génitales et l'hypophyse.Chez les animaux châtrés, l'hypophyse est

augmentée de volume et présente un développement exagéré des vaisseaux

sanguins et la multiplication de cellules éosinophiles. Mais, chose impor-

tante, si on fait à l'animal opéré quelques injections de liquide orchitique,

l'hypophyse reprend son aspect normal.

Du fait qu'on trouve une hypertrophie de la glande pituitaire dans l'acro-

mégalie et dans le gigantisme, et que dans ces dystrophies, ainsi que dans

la castration,il se produit un excès de développement du tissu osseux,

l'auteur tire la conclusion que dans la castration la cause du développe-

ment exagéré des os est également l'hyperfectionnement hypophysaire (Ma-

rine<co et Goldstein).

Les résultais des expériences de Fichera, assez démonstratifs, viennent

d'être confirmés par les constatations anatomiques de Yntaka-Kon, qui a

vu l'hypophyse plus grande et plus lourde qu'à l'étal normal dans 8 cas

de castration chez les femmes.

J'ai tout dernièrement observé une femme à laquelle on avait enlevé les

ovaires, il y a près de 20 ans, étant encore toute jeune, et qui se plaignait t

de maux de tôle « entre les yeux », de quelques troubles visuels, et qui

présentait une certaine obésité. Je me demande, en m'appuyant sur ces

faits, si on ne doit pas incriminer comme cause de tous ces troubles une

hypertrophie de l'hypophyse consécutive à l'ovariotomie.

Et de même dans tous les cas analogues.

Bref,étant donnée l'analogie fonctionnelle du corps thyroïde, de l'hypo-

physe et de la glande interstitielle du testicule, affirmée, avant tout, par

l'ingérence de chacun de ces organes' dans l'évolution du développement,

rien d'étonnant, à priori, à ce que, à côté de l'infantilisme dysthyroïdien

le seul qui, à l'heure actuelle, semble définitivement établi nous

ayons aussi un infantilisme hypophysaire et un infantilisme testiculaire

analogues au premier, comme nous avons une adipose d'origine thyroï-

dienne,une adipose hypophysaire et une adipose testiculaire,par exemple.

Cependant, en vue de la solidarité très étroite qui rattache entre elles ces

trois glandes, et parce que, la lésion de 1'uiiepi-o(luitgénéi,ilement des allé-

rations non seulement dans les deux autres, mais dans toutes les glandes à

sécrétion interne, est fort probable, comme le soutient Sancte de Sanctis,

que dans la genèse de l'iiifintilisme- thyroïdien,hypophysaire ou testicu-

laire collaborent en général, plus ou moins activement, par lésion di-

recte ou secondaire, voire par simple trouble fonctionnel, le corps thyroïde,

l'hypophyse, le testicule et encore les autres glandes à sécrétion interne,

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 29

sans qu'on puisse dégager, d'une façon un peu précise, la part respective

qui revient à chacune de ces glandes dans le résultat final (1).

Et dans l'ensemble de troubles évolutifs qui se' donnent rendez-vous,

s'enchevêtrentetse confondent chez le même sujet, il y a parfois, à côté

de quelques phénomènes d'arrêt (organes génitaux et caractères sexuels

secondaires) ou de ralentissement, des phénomènes de précocité et d'accélé-

ration (croissance des os). L'évolution du développement est ainsi troublée

suivant les organes et les tissus en deux sens tout à fait opposés ; ce qui

produit des anomalies morphologiques étranges, d'un contraste frappant,

contradictoire au premier chef- comme chez le géant José Lopes.

Maintenant, et revenant à notre point de départ après cette discussion

sur les fonctions des glandes à sécrétion interne, il me semble pouvoir éta-

blir, comme fort probable, que l'état morphologique et dystrophique du

géantJosé Lopes est essentiellement, mais non exclusivement, dû à l'hy-

pertrophie de l'hypophyse. Car, tout d'abord, cette lésion initiale peut

avoir provoqué des multiples lésions secondaires dans les autres glandes ;

et en conséquence, l'hypophyse, en outre de son action directe, a pu

agir indirectement, par l'intermédiaire de ces glandes, sur l'évolution de

la croissance. Ces lésions secondaires sont ainsi à la fois un effet et une

cause.

Ensuite, la cause qui a provoqué la lésion hypophysaire peul s'adresser

aussi directement aux autres glandes.

Tâchons d'éclairer ce dernier point ; et dans ce but cherchons la cause

de cette lésion.

L'hérédité similaire du gigantisme, quelquefois signalée, n'existe pas

chez José Lopes, qui est le seul géant de sa famille, où sont assez fréquentes

les petites tailles. Mais, à défaut d'hérédité similaire, faudra-t-il incri-

miner l'hérédité névropathique du côté maternel, qui a aussi frappé son

frère et encore la petitesse du père et de la mère, qui, en définitif, consti-

titue, elle aussi, comme le gigantisme, un trouble de la fonction du'déve-

loppement ? ` ?

On peut objecter que les soeurs du géant sont indemnes. Mais, puisqu'elles

sont plus âgées, est-il légitime de penser que la tare héréditaire, pour se

porter exclusivement sur les deux enfants plus jeunes, a été aggravée

(i) Cette collaboration, celte multiplicité des lésions glandulaires, avec l'âge et le

degré du trouble, expliquerait peut-être mieux que la multiplicité des fonctions de la

glande thyroïde, à cet effet invoquée par le prof. Brissaud (et sans en tout cas la né-

gliger) les variétés cliniques de l'infantilisme.

30 MAGALHAES LEMOS

par l'âge plus avancé des parents au moment de la conception de ces en-

fants ? ' !

En tout cas,et quoi qu'il en soit de ces antécédents héréditaires, il me

semble certain que José Lopes est de lui-même un dégénéré. J'estime qu'il

porte plus de stigmates physiques (arrêt de développement de l'appareil

sexuel, absence des caractères sexuels secondaires, strabisme, oreilles iné-

gales et mal conformées, etc.) et psychiques (frigidité absolue,débilité men-

tale, enfantillage de l'intelligence et du caractère, etc.) qu'il enfautpour

caractériser la dégénérescence.

Et dès lors, la cause qui l'a atteint, quelle que ce soit, mais qui en

somme est de nature dégénérative, pouvait ne pas limiter son action di-

recte à l'hypophyse ; elle était bien capable de frapper les autres glandes

à sécrétion interne, tous les organes, tous les tissus, sans rien épargner.

On sait comme la dégénérescence estcoulumière de cette multiplicité de

lésions.

Dans ce recueil, j'ai autrefois insisté d'une façon particulière sur l'héré-

dité neuro-pathologique comme une des causes primitives, lointaines,

de l'infantilisme vrai. De même que l'héréditésyphilitique etalcoolique,

ai-je-dit, elle peut produire, à côté des cas vulgaires de dégénérescence

qui encombrent les manicomes, « une dégénérescence toute spéciale, une

dégénérescence à type infantile, constituée par la fusion des caractères de

la dégénérescence mentale avec caractères de l'infantilisme du type Bris-

saud (1) ».

Tous ces infantiles ne seraient donc que des dégénérés.

J'ai émis cette opinion en l'étayant sur un cas clinique que je crois

assez démonstratif, et j'ai été heureux de la voir acceptée par le professeur

Brissaud dans les termes suivants : «... la simultanéité de plusieurs lé-

sions distinctes (dans le myxoedème, en particulier congénital) est conforme

à cette loi formulée pas Geoffroy St-Ililaire, en vertu de laquelle il n'y

a pas d'anomalies isolées. Une anomalie en appelle forcément une autre ;

et dans cet ordre d'idées nous nous rallions absolument à la thèse récem-

ment soutenue par noire collègue Magalhaes Lemos (de Porto), qui voit

dans tous les cas d'infantilisme général ou partiel- des syndromes de

dégénérescence (2). >

Eh bien, il doit en être de même pour l'immense majorité des géants,

qui, eux aussi, comme José Lopes, ne sont, en général, que des dégénérés

au premier chef - des monstres et des malades à la fois. On peut dire,

(1) Loc. cil., p. 15.

(2) E. BMSSAUD, L'infantilisme vrai, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1901',

p. 16.

GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE 31

d'une façon générale, que le gigantisme est, en lui-même et directement,

l'indice d'une constitution dégénéralive.

Il faut donc s'attendre à trouver chez les géants des lésions multiples

(glandulaires ou autres), comme d'ailleurs le démontrent 'les autopsies de

Simon Botis, Lady Aama, etc. ; et il y a lieu d'en prendre note dans l'ex-

plication du tableau clinique que le gigantisme présente dans chaque cas

particulier.

En tout cela, il va sans dire, c'est l'âge auquel survient le trouble du

développement, qui y joue un rôle de tout premier ordre, comme l'ont

fait remarquer Brissaud et Meige.

« Il est bien entendu,dit Meige,qu'une lésion, rigoureusement la même,

chez l'homme adulte ou chez l'enfant, produit des effets dystrophiques

absolument dissemblables. »

Si maintenant, l'esprit dégagé de toute idée préconçue, nous jetons un

coup d'oeil d'ensemble sur les faits relevés dans l'observation du géant

portugais, me semble que nous pouvons formuler les principales conclu-

sions suivantes :

1° Il existe un type de gigantisme infantile, caractérisé par la coexistence

d'une taille très élevée avec les caractères essentiels de l'infantilisme tirai,

et assez distinct, dans les cas purs, du type de gigantisme acromégalique.

2° Cependant, ce premier type peut s'associer à l'acromégalie; il forme

ainsi un type mixte constitué par la combinaison du gigantisme infantile

et de l'acromégalie.

, 3° De plus, celte association peut se manifester non seulement sur le

tard, et en deux temps successifs, comme c'est la règle ; c'est-à-dire, dans

l'âge adulte, lorsque le temps de la croissance est complètement ou à peu

près passé (géants Charles, Mazas, Tchang, Ko...), mais elle peut aussi

débuter d'emblée, bien avant que les cartilages épiphysaires soient ossifiés,

dans une époque très rapprochée de la naissance, et peut-être même avant

celle-ci (géant José Lopes).

4° Très vraisemblablement l'hypertrophie hypophysaire, lésion commune

du gigantisme et de l'acromégalie. peut être parfois congénitale, comme

semblent le prouver les troubles oculaires de José Lopes.

5° Le gigantisme et l'acromégalie semblent tenir d'un seul et même trou-

ble de la fonction ostéogénique.

6° L'état morphologique et dystrophique du gigantisme infantile paraît

être essentiellement dû à l'hypertrophie de l'hypophyse, qui semble être

sa lésion causale, du moins dans l'immense majorité des cas. Mais il est

32 MAGALHAES LEMOS. - GIGANTISME, INFANTILISME ET ACROMÉGALIE

fort probable, presque certain, que les autres glandes à sécrétion interne

(le corps thyroïde et les glandes sexuelles en particulier) collaborent dans

le résultai final, plus ou moins activement, et par lésion directe ou secon-

daire.

7° Tout en admettant l'existence du gigantisme acquis, indépendant d'une

prédisposition congénitale, et développé sous l'influence exclusive de

causes accidentelles (infections, intoxications, etc.) agissant après la nais-

sance il faut, dans l'étiologie de ce trouble de la fonction ostéogéaicue, et

comme sa cause primordiale, faire une place importante il l'hérédité (simi-

laire, névropathique, syphilitique ? etc.) et peut-être encore aux influences

pathogéniques de la vie foetale qui, s'exerçant sur l'organisme pendant la

période embryonnaire, auraient une action assez analogue à celle de l'hé-

rédité.

8° Enfin, on peut dire d'une façon générale que le gigantisme est en

lui-même et directement, l'indice d'une constitution dégénérative.

'.vroovrr.rF Iconographie de la Sai.p6trii'.re.

T. XXIV. Pl. V

OSTÉOMALACIE

Ses rapports avec les altérations des glandes eudocrines.

(G. Marinesco, C. Parhon et J. Millca),

Obs. 1.

OSTÉOMALACIE

Ses rapports avec les altérations des glandes eudocrines.

(G. Marinesco, C. Parhon et J. Minea).

Obs. I.

FACULTÉ DE MÉDECINE DE BUCAREST

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE

DE L'OSTÉOMALACIE

DANS SES RAPPORTS AVEC LES ALTÉRATIONS DES GLANDES ENDOCRINES.

PAR

G. MARINESCO, C. PARHON et J. MINEA

(de Bucarest).

L'ostéomalacie ne représente pas, selon beaucoup d'auteurs et c'est éga-

lement notre avis, une entité morbide, n'étant en réalité qu'un simple

syndrome.

Des causes et probablement des mécanismes multiples peuvent y con-

duire.

Les auteurs qui ont cherché à éclairer la pathogénie de l'ostéomalacie

ont invoqué surtoutdeux grands facteurs : l'infection et les troubles de la

nutrition générale.

Nous avons eu l'occasion d'étudier, au double point de vue clinique et

anatomo-pathologique, plusieurs cas (l'ostéomalacie qui nous ont permis

d'apporter une certaine contribution à la pathogénie de ce syndrome.

Nous commencerons par donner l'observation de nos cas pour discuter

ensuite la valeur des faits que nous avons observés et les conclusions gé-

né)'a)es qui nous semblent en découler.

Observation I (PI. V et VI).

Dans le premier cas il s'agit d'une crétine sourde-muette que l'un de nous

connaît depuis plus de six ans. Elle était porteuse d'un goitre volumineux,

présentait de grosses altérations dentaires, un degré assez accusé de cyanose

des lèvres et peut-être une très légère infiltration des tissus de la face.

La malade mangeait d'elle-même, était propre et était capable de marcher.

Pourtant elle avait l'habitude de rester la plupart du temps couchée, et quand

elle restait assise elle gardait longtemps la même position, le tronc courbé en

avant et les avant-bras en demi-flexion sur les bras.

Cette malade fut opérée pour son goitre au mois de juillet 1908. Depuis

lors son état s'est aggravé. La démarche devient impossible, son tronc s'est

ans 3

a4 MARINESCO, PARHON ET M1NEA

déformé, de sorte qu'au mois d'octobre, quand nous avons examiné attenti-

vement cette malade on constatait les faits suivants :

La malade dont l'âge apparent est d'à peu près 40 ans (1), garde d'ha-

bitude le décubitus latéral gauche ou droit, les membres inférieurs étant en

flexion.

La tête de conformation normale, un peu aplatie dans le sens transversal,

couverte de cheveux noirs parsemés d'autres blancs.

Les cheveux sont assez denses bien que dans certaines régions ils soient plus

rares.

Le front de moyennes dimensions, vertical, présente quelques rides trans-

versales. Les artères temporales sineuses s'observent de loin.

Les oreilles plutôt petites, éloignées du crâne, les lobules petits et adhé-

rents.

Les sourcils assez fournis ne sont pas plus rares dans leur moitié externe.

La malade ne présente donc pas le signe du sourcil.

Les ouvertures palpébrales sont égales et les téguments ridés au-dessous des

paupières inférieures. Les pupilles sont égales.

Le nez très légèrement aplati vers sa racine. La pointe mince. Les narines

allongées dans le sens antéro-postérieur.

Les sillons naso-géniens prononcés, surtout du côté droit. Les téguments des

joues un peu infiltrés et pâles.

La commissure labiale gauche un peu plus abaissée que celle du côté opposé.

Les lèvres un peu renversées.

Entre la lèvre supérieure et la cloison des fosses nasales, on observe un

sillon transversal très évident.

La lèvre inférieure plus épaisse que la supérieure proéminant hors de la

bouche.

Entre les deux lèvres, on observe une dent canine dont la pointe comprime

la lèvre supérieure.

Au-dessous de la lèvre inférieure, on observe un sillon dont la concavité

regarde en bas, il est formé par le renversement de cette lèvre.

Les téguments faciaux, ridés, semblent trop larges pour les tissus sous-ja-

cents.

L'expression de la figure est celle du dégoût. La circonférence crânienne

52 cm. 1/4.

La voûte palatine très ogivale. Les gencives sont tuméfiées et saignantes. A

la mâchoire supérieure il ne présente qu'une seule dent,ou pour mieux dire le

reste d'une seule dent (canine) très cariée.

A la mâchoire inférieure on remarque les restes des incisives, de la canine

droite, des molaires,et au milieu de ce débris, il est curieux de noter la persis-

tance normale de la canine gauche.

La tête est enfoncée entre les épaules. Les téguments sont ridés dans toute

la région du cou.

(1) Nous ignorons complètement ses antécédents.

contribution A L'1 : 'IUDG DE l'ostéomalacie 35

Les muscles steriio-iiiastoïdietis apparaissent comme deux cordes dures. La

fosse sus-sternale énorme laisse apparaître une cicatrice opératoire due à l'en-

lèvement du goitre. Les fosses sus-claviculaires très prononcées des deux côtés.

Le thorax aplati dans le sens transversal est par contre proéminent en avant

et en arrière où on constate une cyphose très prononcée. Les épaules très rap-

prochées de la ligne médiane. Le bord supérieur des muscles proéminent

comme une corde tendue.

La face postérieure de deux omoplates regarde en dehors. Ces os se trouvent

sur la partie latérale du thorax comme chez les oiseaux.

La musculature de la face postérieure du thorax semble très réduite. Les

vertèbres sont bien visibles.

Sur la face antérieure du thorax, on observe que sa partie supérieure pré-

sente une direction oblique en arrière, l'inférieure proémine en avant, de sorte

qu'au niveau de l'union du manuhrium sternal avec le corps de cet os on le-

marque une saillie angulaire.

Les deux clavicules ont pris une direction très oblique se rapprochant de la

verticale à cause de la position des épaules qui sont haussées et rapprochés de

la ligne médiane.

On constate une fracture consolidée de la clavicule droite dans son tiers

interne.

Les bords inférieurs des muscles pectoraux sont bien visibles.

Les glandes mammaires, petites, flasques, gardent encore assez de tissu glan-

dulaire, ainsi qu'on peut se rendre compte par la palpation.

Dans les creux axillaires très profonds il y a quelques poils bien rares.

La partie inférieure de la face postérieure du thorax très aplatis dans le

sens antéro-postérieur.

L'hémithorax gauche proémine en arrière, tandis que la moitié opposée sem-

ble plutôt portée en avant.

La colonne vertébrale présente dans la région dorsale inférieure une légère

scoliose dont la concavité regarde à droite.

La forme du bassin se dessine parfaitement sous les téguments. La partie

inférieure du thorax semble enfoncée dans le bassin, ce qui détermine un plis-

sement très accusé des téguments de la région antérieure et latérale de l'abdo-

men. La palpation montre que les dernières côtes viennent en contact avec la

crête iliaque.

Le tissu adipeux du mont de Vénus est disparu. Les poils de cette région

sont rares et très minces.

Les membres supérieurs gardent d'habitude la position en demi-flexion. Le

tissu adipeux et leurs muscles sont très réduits et les tendons se dessinent sous

les téguments.

Les espaces intermétacarpiens sont profonds. Les extrémités des doigts sont

froids et de coloration rouge violacée. '

Les phalangettes sont hypertrophiées, mais cette hypertrophie semble tenir

aussi à l'infiltration des parties molles.

Les ongles striés dans le sens longitudinal et friables.

36 MARINESCO, PAUHON ET M1NEA

En ce qui concerne les membres inférieurs, on constate que les cuisses sont

d'habitude demi.fléchies et il en est de même pour les jambes.

Les triangles de Scarpa des deux côtés très évidents. On peut palper et aper-

cevoir facilement les ganglions inguinaux.

La musculature du bassin et des membres inférieurs est très réduite.

Sur la partie externe de la cuisse droite on trouve un nodule ayant les di-

mensions d'une noix.

Le pied droit en demi-flexion dorsale, les orteils légèrement fléchis, les

métacarpiens sont également en ilexioti, de sorte que l'articulation tarsométa,

carpienne est saillante, ce qui ne s'observe pas du côté opposé.

La voûte plantaire droite est exagérée.

Les téguments dorsaux du pied gauche paralysé présentent un léger oedème

et la pression laisse un léger godet.

Le pied gauche en extension, la plante regarde en bas et en dedans. Cette

position tient à une paralysie traumatique du sciatique gauche.

La malade exécute tous les mouvements, excepté ceux du territoire du scia-

tique paralysé. Mais la rétraction tendineuse diminue l'amplitude de certains

d'entre eux. Les mouvements sont lents.

La malade garde quelques instants la position qu'on imprime ses membres.

La marche est impossible surtout à cause de la rétraction tendineuse des mus-

cles postérieurs de la cuisse.

En lui soulevant le membre supérieur et en le laissant tomber de lui-même,

la chute se fait lentement et en plusieurs temps.

Les mouvements passifs dans l'articulation scapulo-humérale sont très limi-

tés. Dans plusieurs autres articulations, ils sont également réduits à cause des

rétractions tendineuses que nous avons déjà signalées.

Si on essaie de dépasser une certaine amplitude, les mouvements deviennent

douloureux et la malade gémit.

Aux membres inférieurs, on constate que la flexion et l'extension des cuisses

est réduite. Il en est de même pour les mouvements d'abductiou et d'adduction

qui sont douloureux.

Les mouvements passifs dans l'articulation du genou tibiotarsienne et des

orteils du côté droit sont limités.

Du côté gauche (paralysé) ces mêmes mouvements passifs s'exécutent facile-

ment. -

La marche est impossible.

La sensibilité douloureuse est conservée, et il en est probablement de même

pour les autres formes de sensibilité.bien que l'état psychique de la malade ne

nous permette pas d'obtenir à ce point de vue des renseignements plus précis.

Le réflexe rotulien est conservé bien que le mouvement de la jambe ne se

produit pas à cause des rétractions ci-dessus citées. On observe en revanche

d'une façon bien nette la contraction du quadriceps.

En outre, la percussion du tendon rotulien détermine une contraction des

adducteurs et du droit interne de deux côtés (réflexe contra-latéral de Pierre

Marie).

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTEOMALACIE 37

Le réflexe achilléen ne se produit pas (à cause de la rétraction tendineuse ( ? )

du côté droit et de la paralysie du côté gauche).

Les réflexes tricipitaux existent. Les réflexes massétérin et zygomatique sont

exagérés.

La percussion de l'apophyse styloïde du radius détermine la flexion del'avant-

bras sur le bras et une série de trémulations du biceps. On observe en même

temps des contractions fasciculaires dans le deltoïde.

La percussion de la tête du péronée détermine des contractions dans le biceps

crural.

La percussion de la tubérosité interne du tibia détermine la contraction des

adducteurs.

La percussion des différents autres muscles détermine leur contraction. Le

réflexe plantaire ne se produit pas. '

La percussion des différentes branches du facial détermine la contraction

des muscles des territoires respectifs (signe de Weiss). On constate également

le signe de Trousseau, bien que le phénomène ne soit pas assez accusé.

L'examen de l'excitabilité galvanique a donné le résultat suivant :

En excitant le tronc du facial au niveau du trou stylomastoïdien avec un

courant de 1 m. 1/4, on peut obtenir des secousses très évidentes au moment

de la fermeture du circuit. Les secousses s'observent dans les orbiculaires des

lèvres et des paupières, dans les zygomatiques, dans le sourcilier.

En excitant le facial supérieur avec un courant de 1 m. a. on n'observe pas

de secousses. Par contre, avec 1 1/4 m. a. on observe des secousses dans les

orbiculaires.

En outre le courant diffuse facilement, car on observe en même temps des

secousses dans les muscles des lèvres.

L'excitation de fermeture des branches buccales avec un courant de ! m. 1/2

détermine des secousses dans les muscles des lèvres.

Avec un courant de 3 milliampères on obtient le tétanos musculaire qui est

encore plus marqué avec un courant de 3 1/2 ou 4 m. a.

L'excitation d'ouverture avec un courant de 2 et 3 milliampères ne détermine

pas de secousses. Mais elles apparaissent avec un courant de 3 1/2 m. a.

Les pouls, 102 par minute. La tension sanguine à l'artère radiale 16, au

spbygmo-manomètre de Potain.

Les bruits cardiaques semblent normaux.

Le foie n'est pas augmenté ni diminué de volume en jugeant par le résultat

donné par la percussion. La rate est percutable sur une étendue de 3-il travers

de doigt. Les fonctions digestives ne semblent pas altérées.

'La malade n'est pas constipée. Elle n'est pas menstruée.

Un traitement de quelques jours par le chlorure de calcium (4 gr. par jour)

amena une diminution importante de l'excitabilité électrique.

L'examen bactériologique du sang (ensemencement sur différents milieux),

fait par le Dr Danielopolu a donné un résultat complètement négatif.

L'examen histologique nous donne le résultat suivant :

Dans le corps thyroïde enlevé par l'opération, ainsi que dans la portion qui

38 MAItlNESCO, PARHON ET MINERA

est restée, on remarque une sclérose très prononcée avec dégénérescence du

tissu conjonctif qui reste incolore sur les coupes colorées par l'hématoxyline-

éosine. Ce tissu englobe des follicules dont un bon nombre sont dilatés. Il

contient du colloïde avec des réactions colorantes normales.

La coloration au schralacb montre que les cellules sent riches en granulations

thyroïdes. -

La paroi des vaisseaux a subi également la dégénérescence graisseuse.

L'hypophyse est constituée surtout par des cellules cromophobes, mais on

remarque aussi des régions où les cyanophiles sont assez nombreuses. Les

éosinophiles sont par contre absentes ou à peu près.

On observe de rares follicules contenant du colloïde hématoxylinophile.

Le tissu conjonctif est plus développé qu'à l'état normal.

Les capsules surrénales ne présentent pas de lésions. On peut noter tout

an plus une légère diminution de la graisse de la substance corticale.

La substance médullaire bien développée ne semble présenter rien d'anormal.

Dans les ovaires, on trouve des cicatrices des corps jaunes,mais pas de folli-

cules, ni des cellules épithéliales appartenant aux corps jaunes ou à la glande

interstitielle.

L'activité glandulaire de ces organes est éteinte. L'examen histologique des

os montre surtout des grandes lacunes contenant de la substance médullaire et

provenant de l'élargissement considérable des canaux de Hawers. La substance

osseuse (décalcifiée) avoisinant ces lacunes est souvent moins colorée que celle

qui ne vient pas en contact direct avec les canaux médullaires.

La moelle ne peut pas être bien étudiée sur les coupes des os ayant séjourné

dans l'acide nitrique pour la décalcification. Mais sur des frottis ou des coupes

de la moelle provenant des régions en contact immédiat avec l'os, il ne nous a

pas été possible de trouver des clasmatocytes.

Observation II (PI. VII et VIII).

Nous avons connu une deuxième malade, une vieille femme, présentant des

déformations rappelant celles de l'ostéomalacie sénile et chez laquelle nous

avons fait le même diagnostic. .

Nous ne possédons malheureusement pas l'observation de cette femme, la

malade étant dans un autre service et son observation n'ayant pas été prise.

Mais on sait que son poids était considérablement diminué et il en était de

même pour sa taille. Elle restait presque tout le temps couchée, la tète enfon-

cée entre les épaules, les jambes fléchies.

Cette malade succombant, nous avons pu confirmer notre diagnostic, et il

nous a été permis de pratiquer l'examen anatomo-pathotogique qui nous a

donné des résultats très intéressants.

Voici ce que l'on constate à la nécropsie de cette malade. Il s'agissait d'un

cadavre considérablement émacié.

Les téguments séchés et très atrophiés. Les cheveux grisonnants, très rares

et courts, ayant une longueur d'à peine la centimètres. Sur la lèvre snpé-

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRFHRE.

T. XXIV. Pl. VU

OSTÉOMALACIE

Ses rapports avec les altérations des glandes eudocrines

(G. Marinesco, C. Parhon et J. Minea).

OSTÉOMALACIE

Ses rapports avec les altérations des glandes endocrines

(G. Mtiriiiesco, C. Prrrhon et J. iYliuea).

CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 3U

rieure et le menton on observe de rares poils. Le tissu ccllulo-adipeux très ré-

duit, presque disparu.

Le corps thyroïde très petit, ne pèse que 8 grammes. Sa couleur est jaune-

rougeâtre. La consistance semble normale.

Après l'enlèvement du. plastron sternal, on constate des adhérences pleu-

rales qu'on détache relativement facilement. Ces adhérences sont plus fortes à

la partie inférieure où on ne peut pas les détacher sans déchirer le poumon.

Du côté droit on ne constate rien d'anormal.

Le poumon présente une coloration brune noirâtre. Ou ne constate pas

d'induration des sommets. Le lobule inférieur gauche est congestionné, mais'

on ne constate pas de régions atélectasiées.

Il semble exister un petit reste de thymus de la couleur de la graisse. Le

coeur relativement petit. Sur sa face antérieure, on constate une certaine quan-

tité de graisse qui manque sur sa face postérieure. Sa musculature est flasque,

friable et d'une coloration rouge-pâle. Sur une coupe on constate des petits

foyers fibreux sous la forme des îlots blanc rougeâtre qui tranchent sur la

coloration du tissu musculaire. La valvule mitrale n'est pas altérée. Le ventri-

cule droit est dilaté et sa musculature amincie. Il en est de même pour l'oreil-

lette dans la cavité de laquelle on trouve des caillots anciens. Les valvules des

artères pulmonaires sont normales. Les valvules aortiques présentent un léger

épaississement. Sur la surface intérieure de l'aorte, on trouve quelques pla-

ques blanchâtres dont une près de l'artère coronaire antérieure, plus grande,

dure et calcifiée. Sur la crosse on observe également quelques plaques qui se

continuent sur le tronc brachio-céphalique et l'aorte thoracique. Le calibre

de l'aorte est un peu petit.

Le foie très petit ne pèse que 470 grammes. Il présente une couleur rouge

brune. Sur une coupe, le tissu conjonctif semble hypertrophié. Dans la vési-

cule biliaire on trouve un gros calcul biliaire ayant les dimensions d'une

grosse prune. Le rein est petit et la capsule se détache relativement facilement

bien qu'avec un peu de la substance rénale.

La substance corticale réduite à peu près à la moitié. Les pyramides sont

pâles. Le rein gauche pèse 85 grammes. La capsule splénique est très épaissie

(périsplénite) spécialement vers le pôle supérieur où la capsule présente l'as-

pect d'une plaque nacrée.

Sur une coupe on constate que la pulpe splénique est ramollie, sa coloration

est rouge pâle et parsemée de petits îlots blanchâtres.

La capsule surrénale droite pèse 9 grammes, elle est entourée d'une zone

adipeuse très réduite.

La capsule gauche n'a pas été trouvée. A sa place on a trouvé deux petits

nodules des dimensions d'une lentille rappelant par leur coloration et aspect

la capsule surrénale.

Le pancréas, de coloration jaune-grisâtre montre sur une coupe que son tissu

est chargé de beaucoup de graisse.

L'estomac semble réduit de volume et sa musculature atrophiée. L'intestin

grêle, long de 5 mètres, présente également une diminution de son calibre.

40 MARINESCO, l'ARIION ET MINEA

Les ovaires petits, scléreux. L'utérus est petit, rétracté.

Le gros intestin, long de 1 m. 60, semble présenter également une réduc-

tion marquée de son calibre.

Les os présentent des altérations très accentuées mais variables suivant les

régions.

C'est ainsi que la calotte crânienne est épaissie, mais les tables de tissu com-

pact sont beaucoup amincies et le tissu'spongieux est augmenté.

L'humérus présente un amincissement considérable du tissu compact et un

agrandissement. parallèle du canal médullaire. La moelle osseuse très abondante

qui remplit ce canal élargi est rouge jaunâtre.

La coloration des os est rougeâtre, ce qui tient probablement à l'amincisse-

ment de la substance compacte qui est devenue translucide, laissant voir la

coloration de la moelle.

Il faut toutefois remarquer que les altérations osseuses ne sont pas partout

égales. C'est ainsi qu'elles sont très accentuées à l'humérus et un peu moins

aux os des avant-bras. Ici la substance compacte est devenue spongieuse, mais

l'élargissement du canal n'est pas si accentué et ! a moelle a la coloration jaune

de la moelle en repos.

Dans les phalanges on rencontre de nouveau un amincissement très impor-

tant de la substance compacte avec prolifération de la moelle qui élargit les

espaces du tissu spongieux qui semble plus abondant. Les articulations ne sont

ni déformées, ni tuméfiées.

Même état pour les os du bassin. On trouve dans ces derniers, comme dans

les phalanges, de la moelle rougeâtre rappelant celle des os jeunes.

Dans le fémur la raréfaction est moins accusée que dans l'humérus, mais

on constate pourtant ici encore l'élargissement du canal médullaire, l'amincis-

sement et la transformation spongieuse du tissu compact.

La moelle a une coloration jaune-rougeâtre. Dans les os de la jambe, la

moelle est jaune. Le tissu compact des diaphyses est transformé en grande par-

tie en tissu spongieux, mais le canal médullaire n'est pas très élargi.

Dans les os des orteils la moelle est jaune-rougeâtre et le tissu compact très

aminci. On peut très facilement couper transversalement la phalange avec un

bistouri.

Voici maintenant le résultat obtenu par l'examen microscopique des organes.

Le corps thyroïde. - Dans les follicules thyroïdiens et ;i la périphérie de

la colloïde on voit par ci par là des espèces de vacuoles remplies de granulations

colorées de la mèrne façon que le colloïde. Dans certaines vésicules la substance

colloïde est rétractée à la périphérie, en formant un espace entre la paroi du

follicule et le colloïde, ce qui est dû probablement à l'action des réactifs.

Parmi les follicules de l'organe, on observe une masse souvent homogène ou

parsemée de quelques noyaux et se continuant dans les espaces interfolliculaires.

Parfois ces masses occupent une vaste surface parmi les follicules en se rami-

fiant dans diverses directions et occupant dans le champ du microscope une

grande partie de la coupe. La coloration de cette masse est variable, rose pâle

ou bien rose pourpre.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTEOMALACIE 41 1

Parfois à la surface de cette masse on remarque des espèces de fentes don-

nant naissance à des images variées pouvant ressembler à un arabesque. Au-

dessous de la capsule on voit des veines considérablement dilatées et remplies

de sang.

Le tissu interstitiel augmenté en certains endroits, contient des vaisseaux

dont la paroi est épaissie.

Mais en général, dans le centre de la glande aussi, le tissu interfolliculaire est

constitué par cette masse disposée en forme de réseau et sur la nature de la-

quelle, sans être tout a fait affirmatif, nous pensons que c'est du colloïde épan-

ché dans des espaces et des fentes de nature lymphatique.

L'hypophyse présente à la périphérie un foyer de sclérose sous-capsnlaire

et dans la partie moyenne de la glande, qui attire l'attention par la réaction des

cellules, la forme des follicules et l'hyperplasie du tissu conjonctif. En effet, on

voit disséminés quelques follicules de dimensions variables séparées par des

bandes ou trabécules importants du tissu conjonctif. Les cellules ont la réac-

tion cyanophile, tandis que celles du reste de l'organe réagissent différemment,

et il s'agit des cellules éosinophiles.

Le colloïde s'observe dans une région limitée contenant des follicules dilatés,

au voisinage du lobe nerveux.

Toujours au voisinage de ce dernier, on observe une dilatation marquée des

vaisseaux qui sont remplis de sang.

Sur une coupe du foie, on ne constate des lobules hépatiques avec leur as-

pect radiaire quai la périphérie de la coupe.

Dans le centre de la coupe on ne distingue plus de lobules, mais des masses

confluentes de cellules hépatiques profondément altérées.

En effet, ces cellules sont constituées en général d'un peu de protoplasme

dont l'aspect est uniforme et le noyau diminué de volume.

Les cellules sont disposées sous forme de séries, parfois isolées, de forme

variable, rondes, oblongues ou irrégulièrement polygonales.

L'aspect est tout autre à la périphérie où on observe en général la disposi-

tion en lobules. Mais même ici on n'observe pas clairement la disposition des

lobules hépatiques.

Les trabécules cellulaires sont désorientés. Les vaisseaux capillaires intralo-

bulaires sont très dilatés, de sorte que les séries cellulaires sont éloignées. La

dilatation vasculaire arrive parfois jusqu'à l'hémorragie.

Dans le pancréas on constate une grande abondance du tissu adipeux. Dans

le tissu glandulaire lui-même, on observe à côté des régions dont les acini

présentent leur structure normale, d'autres présentent des lésions nécrotiques

'et atrophies marquées de cellules.

Dans les régions normales, ou constate des îlots de Langerhans présentant

également leur structure normale.

Les reins n'ont pas été examinés.

La capsule surrénale. - Dans la substance glandulaire les noyaux cellu-

laires sont bien colorés. Par contre, les noyaux de la substance trabéculaire

42 MABINKSCO, PARHON ET MINEA

sont pâles. Les cellules de cette dernière sont tassées et disposées sous forme

de tubes. Mais on n'observe pas la disposition trabéculaire. Les cellules sont

petites, leur noyau est pâle et le protoplasme pâle également, peu distinct et

contenant de fines granulations. Dans certains endroits, on remarque des

masses noires dans l'intérieur desquelles on observe des noyaux de lympho-

cytes. Avec un plus fort objectif, on distingue un contour cellulaire dans l'in-

térieur duquel il existe une quantité de noyaux et du pigment noir. Il s'agit

probablement des macrophages qui ont ingéré des restes de leucocytes ou d'au-

tres substances.

Il y a aussi des régions où on observe une quantité très marquée de bulles

graisseuses extracellulaires..

Parfois on observe parmi ces bulles des infiltrations cellulaires. La subs-

tance réticulée est infiltrée de pigment. Ces granulations pigmentaires ne se

colorent pas par le scharlach en rouge orange comme le lypochrome, mais en

rouge brun. Mais il est vrai que, même dans cette région, il existe aussi des

cellules infiltrées de lypochrome et qui contiennent parfois des cristaux de

protagon.

A la limite de la substance réticulée et trabéculaire on voit, par endroit, des

vaisseaux capillaires très dilatés, remplis de sang et disposés sous forme de

réseau. Parfois on trouve à ce niveau une masse de cellules glandulaires dont

certaines infiltrées de lypochrome et formant des nodules circonscrits par un

anneau de tissu conjonctif.

Sur d'autres coupes provenant d'autres régions, on peut voir par ci par là

la disposition en couches glomérulaire et trabéculaire, mais dans leur plus

grande étendue les trabécules sont confluents en formant des canaux irrégu-

liers qui ne permettent plus une délimitation de cette substance.

Sur la surface de cette masse il existe des nodules lymphocytaires dont la

forme et la grandeur est variable. Parfois ces dernières font une infiltration

diffuse au milieu de laquelle on observe un nombre assez marqué de cellules

plus grandes, probablement des macrophages.

On peut exclure une prolifération du tissu interstitiel. Bien que le processus

pathologique intéresse le tissu parenchymateux, on n'observe pas une phase de

sclérose. En ce qui concerne la substance médullaire, nos coupes ne nous per-

mettent pas d'affirmer si elle est altérée ou non.

Dans les centres nerveux, on observe que le lipochrome des cellules est

abondant, ce qui tient à l'âge de la malade. Mais la méthode de Nissl, comme

celle de Cajal, ne nous a pas permis de trouver des modifications appréciables.

Les nerfs présentent des altérations consistant en disparition d'un certain

nombre de fibres, fragmentation des autres, etc.

Les muscles (deltoïde, demi-membraneux, long péronier, etc.) présentent

des altérations marquées consistant en atrophie d'un grand nombre de fibres,

dont le volume n'atteint parfois que le cinquième ou même moins de celui des

fibres normales. Les noyaux sont proliférés et disposés en chaînettes ou en

amas irréguliers. Par endroits ils remplissent presque la gaine de sarcolemme

CONTRIBUTION A L 1-'TUDII, DE f, '0qTl' O.NIALAC[r, 43

dont la substance contractile a disparu. La coloration au scharlach montre des

granulations lipoïdes surtout dans le voisinage des noyaux.

Dans les fibres moins altérées, la striation transversale est conservée. Plu-

sieurs présentent une exagération de la striation longitudinale. Enfin on ob-

serve des divisions longitudinales de^certaines fibres.

Les os montrent l'élargissement des canaux de Hawers et l'amincissement de

la substance compacte.

Observation III (PI. VII et VIII).

Enfin nous avons eu l'occasion d'étudier au point de vue anatomo-patholo-

gique un troisième cas qui offre beaucoup d'intérêt parce qu'il s'agit d'une

trouvaille de nécropsie et que la lésion thyroïdienne constatée dans ce cas a

été prévue d'avance après l'examen des os.

Nous avons cherché pour comparaison des os normaux. Or à la nécropsie

d'une vieille femme provenant également d'un autre service nous constatâmes

avec surprise des altérations osseuses semblables à celles du cas précédent.

Etant donné notre expérience antérieure, nous avons pensé immédiatement

il une altération thyroïdienne et nous avons pu constater en effet que le corps

thyroïde pesait 40 grammes, étant formé d'un nodule calcifié pesant à lui-

seul 10 grammes, et d'une portion plus grande dont la coloration ne rappe-

lait nullement celle de la glande normale.

Sur une coupe on constate que l'organe présente une coloration jaune serin

franche qui devient verdâtre après la fixation dans la solution de formol

(10 0/0).

Au microscope on constata une sclérose très manifeste de la glande. Le tissu

conjonctif est partout proliféré. En revanche on ne voit nulle part- des folli-

cules normaux. Les follicules dont le volume est très réduit ont une forme

arrondie et contiennent chacun une goutte de colloïde colorée en violet par

l'llématoxyline-éosine. Les cellules de la paroi folliculaire sont en général

aplaties, endotéliformes. On voit souvent des capillaires remplis de sang. Par ci

par là on remarque une congestion marquée allant jusqu'à l'hémorragie.

Dans certains endroits les follicules sont disparus probablement à la suite

d'un processus de nécrose et on n'observe plus que des images effacées, qu'on

pourrait comparer à l'ombre des follicules ou des capillaires sanguins.

A la périphérie de l'organe on remarque une zone où les follicules, avec peu

ou sans colloïde, rappellent les follicules embryonnaires. Entre ces follicules on

observe des capillaires dilatés.

La coloration au rouge scharlach montre une abondance extraordinaire de

la graisse. Cette substance se trouve en grande abondance dans toutes les cel-

lules des follicules et surtout dans celles de la zone périphérique que nous

venons de mentionner. En outre tous les vaisseaux, surtout les vaisseaux plus

petits et les capillaires se sont colorés intensivement en rouge, ce qui montre la

quantité énorme de graisse contenue dans leur paroi.

44 MARINESCO, PABHON ET MINEA

Sur une section de l'ovaire on ne constate pas de follicules ni de corps

jaune en état d'activité.

Mais on constate des corpora albicantia contenant une grande quantité de

graisse ainsi que le montre la coloration au scharlach.

Les parois des vaisseaux se colorent également d'une façon intense par ce

iiième colorant, ce qui montre également leur grande richesse en graisse.

A la périphérie de l'organe nous avons rencontré quelques traînées de cel-

lules d'aspect épithélioïde et contenant également des granulations graisseuses

et représentant probablement des cellules de la glande interstitielle.

L'hypophyse est représenté surtout par des cellules chromophobes et par un

certain nombre de cellules cyanophiles. On remarque un certain nombre de

follicules contenant du colloïde hématoxilinophile. Mais ce nombre n'est pas

très grand.

Le tissu conjonctif est plus abondant qu'à l'état normal.

Un très grand nombre de cellules contient à leur intérieur des vacuoles assez

volumineuses.

M. Gh. Dumitresco a eu l'obligeance de rechercher les sels minéraux dans

les os de ces deux derniers cas.

Voici le résultat auquel il est arrivé.

Dans le premier cas l'os examiné contient 22.7282 0/0 sels minéraux, dont

3.0965 0/0 CaO. 1

Dans le second cas on trouve z9 0/0 sels minéraux, dont 5.0506 0/0

CaO.

Ainsi qu'on le voit, il existe une diminution considérable de sels minéraux

et de sels de calcium en particulier dans les os examinés.

Les épreuves radiographiques des os longs de ces deux derniers cas donnent

des résultats assez concordants, savoir : l'augmentation très importante de la

transparence osseuse, l'élargissement considérable du canal médullaire sur le

compte de la substance compacte dont l'épaisseur est réduite à la moitié et

même au tiers de celle qu'elle présente sur l'os normal. Enfin cette même

substance est transformée en une substance spongieuse et pauvre en sels miné-

raux, ce qui explique l'augmentation de la transparence que nous venons de

signaler.

En résumé, il s'agit, de trois femmes présentant comme troubles com-

muns des altérations osseuses considérables consistant en une réduction

très importante de la substance compacte du tissu osseux avec transforma-

tion de cette dernière en substance spongieuse et ensuite en un élargisse-

ment notable des espaces médullaires ainsi que du canal central par résorp

tion de la paroi osseuse.

Cette altération coexiste dans le premier cas avec l'ablation du corps

thyroïde qui a été extirpé après avoir subi la transformation goitreuse.

CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DE L'OS1'ÉOJIAL.1CIE 45

Dans le second cas le corps thyroïde était très petit (8 grammes) et pré-

sentant des altérations importantes.

Dans le troisième enfin, cette même glande, bien que'pesant 40 gram-

mes, était infiltré de sels calcaires, présentait une sclérose très avancée et

des altérations atrophiques des follicules dont la sécrétion était avidement

altérée et dont un bon nombre avaient complètement disparu.

Faut-il voir entre les altérations osseuses et celles de la glande thy-

roïde dans ces trois cas une simple coïncidence, ou existe-t-il par contre une

relation plus étroite, le trouble dans le fonctionnement thyroidien étant

un fadeur important - peut-être le seul - dans la production du ramol-

lissement osseux.

En ne tenant compte que de notre expérience personnelle, cette dernière

supposition nous semble la plus probable.

C'est ainsi que deux d'entre nous ont publié les observations de deux

cas d'ostéomalacie sénile et dans les deux la glande thyroïde fut trouvée

malade (1 ).

Dans l'un de ces cas le corps thyroïde était transformé en un goitre pesant

120 grammes et montrait au microscope des altérations sclérotiques, et la

transformation des follicules dont la plupart ne contenaient pas de colloïde. Il

yavait aussi des infiltrations calcaires.

Dans le second cas la glande ne pesait que 15 grammes et présentait égale-

ment des altérations scléreuses.

Dans un autre cas publié par l'un de nous avec M. JiANo(2),j[ s'agissait d'une

jeune femme atteinte d'uue scoliose très prononcée ainsi que d'un goitre volu-

mineux. Ce dernier était apparu à l'époque prépubérale et la scoliose débuta

un an plus tard et marcha parallèlement avec l'augmentation du goitre.

L'examen histologique de ce dernier (la malade a été opérée) montra une

transformation adénomateuse du corps thyroïde, transformation qui, dans cer-

taines régions, était si prononcée, qu'un observateur non prévenu aurait eu

beaucoup de peine à dire de quel organe il s'agit.

La substance colloïde était dans ces régions complètement absente, et en gé-

néral les follicules étaient très pauvres en cette substance.

Or la scoliose, quand elle ne peut pas s'expliquer par un trouble d'ordre pa-

ralytique ou par une anomalie osseuse, semble bien pouvoir ètre considérée

comme une espèce d'ostéomalacie de la colonne vertébrale.

Mais ces cinq cas que nous avons pu étudier par nous-même sont loin

d'être les seuls démontrant l'existence d'une relation patliogénétique entre

l'ostéomalacie et une altération de la fonction thyroïdienne.

La littérature médicale est assez riche en faits de cet ordre, bien qu'on

ne leur a pas toujours prêté l'attention qu'ils semblent mériter.

46 MARIN ESCO, PARHON ET MINEZ

C'est ainsi que nous pouvons citer d'abord la coexistence de l'ostéoma-

lacie ou des troubles voisins avec le syndrome de Basedow.

Il en était ainsi dans le cas de KOFPEN (3) ayant trait à une femme de 23 ans

atteinte depuis 5 ans d'un goître avec palpitations et exophtalmie. Le coeur

était hypertrophié, il y avait de la tachycardie, du tremblement, des transsuda-

tions et le caractère « hystérique ». Elle a souffert aussi d'accès d'angine de

poitrine. On observe aussi des crampes qui fixaient les pieds dans l'attitude

du pied-bot ? 7

Une fois les crampes intéressèrent aussi les membres supérieurs. Le signe

de Trousseau n'existait pas dans l'intervalle des accès.

Dans le cours de la maladie il s'est produit aussi une cyphoscoliose, Elle a

perdu la voix, ne pouvant plus chanter.

REKLINGHAUSEN pratiqua l'examen anatomo-patllologiqué et trouva le cerveau

très gros, la substance grise particulièrement rouge.

Microscopiquement, pas de lésions nerveuses, on trouva un gros goître et

un très volumineux thymus. Le coeur était hypertrophié, les ganglions lym-

phatiques tuméfiés et les follicules spléniques également. Les os se coupaient

facilement comme le bois pourri.

Ils présentaient beaucoup d'exostoses surtout au niveau d'insertion des

tendons.

Microscopiquement il y avait beaucoup de vaisseaux dans la substance cor-

ticale des os, les canaux de Hawers étaient élargis. Il y avait des exostoses

dans le canal médullaire.

Reklinghausen (4) diagnostiqua l'ostéomalacie. Il publia le cas dans Vircchozv's-

Fesischrift (1881, Berlin).

L'auteur pense que l'ostéomalacie était conditionnée dans ce cas par le syn-

drome de Basedow et partage l'opinion de von Reklinghausen que le ramollis-

ment osseux était en rapport avec la vaso-dilatation des os.

Mais il doute si cette affection osseuse est identique à l'ostéomalacie vraie

qui se développe à la suite de l'accouchement et est régionnaire, tandis que

dans son cas elle s'est développée, dit l'auteur, sur des bases nerveuses.

L'auteur a vu encore une malade ayant perdu la voix et les dents et présen-

tant une cypho-scoliose et dont le sternum et la colonne étaient douloureux il

la pression.

Deux autres malades observés par l'auteur se plaignent que les dents ont

commencé à souffrir depuis le début de la maladie.

Dans la discussion Goldscheider dit que dans un cas de Basedow il a examiné

les os sans trouver rien de particulier ; mais il rappelle que Charcot a trouvé

le métabolisme phosphore altéré dans le syndrome de Basedow.

Dans l'observation de Ilfimi; (5),à la nérropsie d'une femme basedowienne,

les côtes furent trouvées très friables et n'étaient plus représentées que par une

écorce osseuse très mince. Dans les os du bassin on trouvait des lacunes et

des parties décalcifiées. On trouvait la même décalcification dans la colonne

vertébrale.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 47

Moebius (6) cite l'observation clinique d'une femme de 48 ans ayant eu

4 grossesses et une fausse-couche, atteinte depuis la dernière grossesse de

phénomènes ostéomalaciques. Depuis cinq ans; à la suite d'une frayeur, elle

présente le syndrome basedowieu sans phénomènes oculaires. Le corps thy-

roïde avait les dimensions du poignet.

Latzko (7) a observé dans plusieurs cas la coexistence du syndrome de Ba-

sedow avec l'ostéomalacie.

Dans un de ces cas il s'agit d'une femme âgée de 54 ans atteinte depuis 1879

du syndrome de Basedow, et depuis 1893 d'ostéomalacie.

Dans un autre cas, il s'agit d'une femme de 32 ans, ostéomalacique depuis

1893, qui en 1896 présentait en outre des symptômes de tétanie et le syndrome

de Basedow.

Dans un troisième cas l'ostéomalacie datait depuis 1889, taudis que le syn-

drome de Basedow n'aurait apparu que 5 ans plus tard.

Enfin dans un quatrième cas le syndrome de Basedow aurait précédé de

7 ans l'ostéomalacie.

Dans la monographie de Hoenicke, nous trouvons que Latzko a observé dans

deux autres cas la coexistence de ces deux syndromes.

Un autre exemple de cette coïncidence fut rapporté par Hirschl (8), syn-

drome de Basedow depuis 1879 et ostéomalacie depuis 1893.

Dans le cas de Hofmeier (9), il s'agit d'une femme ayant eu treize grosses-

ses, atteinte d'une ostéomalacie ion puerpérale etayant été soignée auparavant

pour le syndrome de Graves. Le corps thyroïde avait volume d'un poignet.

Dans le cas de Hoenicke (10), il s'agit d'un homme de 47 ans ayant un père

aliéné et qui souffre depuis 3 ou 4 ans de faiblesse et douleurs rhumatiques dans

les jambes. Il présente lui aussi des troubles psychiques, phénomènes d'exci-

tation.

Le malade présente en même temps une cyphoscoliose, de l'exophtalmie, le

signe dé Graefe et de Moebins. Les dents étaient cariées et émoussées. Il exis-

tait aussi une hypertrophie thyroïdienne. Le pouls était souvent mais pas tou-

jours fréquent. Tremblement des mains.

Les premiers troubles basedowiens dataient depuis 8 ans.

L'examen anatomopathologique montre que les os crâniens étaient très min-

ces, légers, spongieux et se coupaient facilement.

La substance corticale était amincie et le diploë élargi. Les côtes très nexi-

hles et facilement coupables avec le couteau. La moelle était rouge foncé.

Altérations analogues pour le fémur qui pouvait se couper lui aussi, bien que

plus difficilement, avec un couteau.

Pas de tumeurs ni d'épaississements osseux.

Tolot et Sarvouat (11) ont publié l'intéressante observation d'une femme de

B2 ans présentant une tuméfaction thyroïdienne depuis l'âge de 20 ans. En

même temps apparurent des palpitations et de la difficulté de monter les esca-

liers.

Vers l'âge de 3G ans, le cou grossit encore et les palpitations devinrent plus

violentes. L'intumescence thyroïdienne augmentait au moment des règles.

48 MARINESCO, PARHON ET MINEA

Elle avait en même temps de fréquentes boudées de chaleur.

Les phénomènes ostéomalaciques (douleur en ceinture, déformation du tronc,

etc.), étaient apparus deux mois avant l'entrée de la malade à l'hôpital.

Pourtant, au dire de l'entourage, la malade présentait déjà une gibbosité re-

montant à une date indéterminée mais bien moins accentuée.

A son entrée à l'hôpital on observe une cyphose marquée de la région dor-

sale moyenne avec lordose compensatrice dans la région cervicale supérieure,

thorax projeté en avant, peu déformé, sternum normal, côtes fermes, indé-

prp,ssibles, indolores.

Depuis trois ans les règles étaient devenues plus abondantes. Elles étaient

d'ailleurs, à ce qu'il semble, plus abondantes que d'habitude dès le commence-

ment, à l'âge de 13 ans.

A la nécropsie le squelette ne semblait pas malléable. L'utérus portait un

fibrome du volume d'une tête d'enfant. Les ovaires sont atrophiés, blanchâ-

tres, scléreux.

Le corps thyroïde était le siège d'un goître volumineux, ayant des dimen-

sions de deux poings.

Les corps vertébraux, les côtes, le col du fémur se coupent au couteau avec

la plus grande facilité,et leur substance spongieuse semble plus rouge que nor-

malement.

L'examen microscopique montre qne la moelle présentait les signes d'une

activité marquée, il n'y avait que peu de vésicules de graisse et partout les

cellules de la moelle remplissaient les espaces intertrabéculaires ; parmi elles

les myélocytes amphophiles et les hématies nucléées paraissent tout particuliè-

rement nombreux ; par contre les éosinophiles sont relativement rares.

Le tissu osseux avait son aspect habituel, mais les travées étaient minces.

Dans le corps thyroïde, la substance colloïde remplit complètement les vési-

cules dont certaines sont extrêmement dilatées, à côté d'autres de volume nor-

mal ; les travées qui séparent les vésicules étaient très minces en général et

on ne trouvait pas à leur niveau d'ilôts cellulaires comme on le voit habituel-

lement. '

On ne trouvait nulle part de trace d'inflammation. Il semble s'agir d'un

corps thyroïde en hypersécrétion.

Von Jaksch et Rothy (12) ont rapporté l'observation d'une jeune fille de

20 ans atteinte du syndrome de Basedow typique chez laquelle les divers trai-

tements médicaux ayant resté sans effet, ont eu recours à la ligature de l'ar-

tère thyroïdienne supérieure et inférieure. On observa d'abord une améliora-

tion, mais la plaie opératoire suppura et on observa une rétrocession des

phénomènes basedowiens, ainsi qu'une paralysie d'une corde vocale et des

diarrhées intenses.

Deux ans à peu près après la ligature, la malade commença à présenter des

tuméfactions douloureuses des avant-bras.

Plus tard on observa de semblables tuméfactions aux côtes, aux omoplates, à

l'extrémité proximale de l'humérus et du fémur, à celles de la jambe, ainsi que

certaines altérations du bassin. Ou observa une flexion des clavicules et une

CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 49

cyphoscoliose et en même temps une paraplégie avec pied-bot, exagération du

réflexe rotulien mais sans troubles de la sensibilité et des sphincters.

La radiographie montre des espèces de crevasses obscures allant jusqu'à un

véritable décollement des épiphyses,qui n'étaient pourtant pas localisées exacte-

ment au niveau de l'ancien cartilage de conjugaison.

La substance compacte était surtout atteinte, tandis que la substance spon-

gieuse est très apparente.

Au niveau des fentes osseuses, on observait aussi un processus de répara-

tion, mais le calus était formé plutôt d'un tissu ostéoïde.

Von Jaksch et Rotky pensent que dans ce cas il s'agit d'un processus diffé-

rent de celui de l'ostéomalacie puerpérale, car la malade n'a jamais eu de gros-

sesse, les séparations osseuses se faisaient sans déficit de la substance osseuse

et les os du bassin étaient, moins atteints, et enfin que les os étaient bien visi-

bles sur les radiographies, tandis que dans l'ostéomalacie ils sont à peine visi-

hles.

Pourtant le processus serait vosin de l'ostéomalacie.

L'élimination du phosphore et du calcium par l'urine n'était pas modifiée.

Malheureusement on n'a pas fait l'examen des fèces.

L'examen microscopique du sang ne montra rien d'anormal. Enfin le pro-

cessus n'était pas progressif, car on assistait à la formation des calus bien que

pauvres en substance osseuse.

Le processus ne rappelle pas non plus le rachitisme.

Les auteurs se demandent si la suppuration chronique de la plaie opératoire

n'a pas donné l'impulsion au processus particulier de la dégénérescence osseuse,

en rappelant que les suppurations chroniqnes constituent des causes pour des

ostéomyélites et périostites locales.

Enfin les auteurs admettent que l'altération de la fonction thyroïdienne a

été responsable du processus osseux, mais n'admetteut pas, comme le fait

Iloenicke pour son cas, qu'il s'agit de l'ostéomalacie véritable, mais d'un pro-

cessus voisin peut-être. Ils pensent qu'il a dû exister dans leur cas un certain

degré d'hypothyroïdisme.

Il convient également de citer ici les cas où on trouve la coexistence du

syndrome de Basedow avec une scoliose plus ou moins prononcée, car,

ainsi que nous venons de le dire, la scoliose semble dans certains cas pou-

voir êlre considérée comme une sorte d'ostéomalacie de la colonne verté-

brale.

C'est ainsi que Louis Dubreuil-Chambardel (13) a vu la coexistence du

syndrome de Basedow avec la scoliose sous la forme héréditaire et fami-

liale, et l'un de nous a vu avec MM. Dona et Ghiulamila une jeune fille

atteinte de la scoliose de l'adolescence qui présentait en môme temps un

syndrome basedowien avec hypertrophie évidente du corps thyroïde.

Mais le syndrome de Basedow ne représente pas le seul syndrome thyroï-

dien dans lequel on peut rencontrer l'existence de l'ostéomalacie.

xxiv 4

50 MARINESCO, PARHON ET 1111NEA

Cette dernière peut se rencontrer dans le goitre dit simple et dans les

thyroïdites, etc.

C'est ainsi que, dans le cas de Senator (14), le corps thyroïde était volu-

mineux. Dans les cas de Finkelburg (15), Pommer (16), Poppe (17), l'os-

téomalacie était également accompagnée d'un goitre.

. Dans les cas de VTUIfI' (18), l3aal : e I t9), Sommer (20), le goitre ignoré

pendant la vie fut trouvé à la nécropsie.

Eckel (21), Sternberg (22), Masiegen (23) ont signalé également la co-

existence du goitre avec l'ostéomalacie.

Mais c'est surtout Hoenicke (24) qui a eu le mérite d'attirer l'attention

sur les rapports étroits qui unissent l'ostéomalacie aux troubles de la

fonction thyroïdienne.

Outre la coexistence de l'ostéomalacie avec le syndrome de Basedow,

cet auteur remarque que certaines régions où l'ostéomalacie est en quel-

quesorte endémique, sont aussi des pays à goitre. II cileà titre d'exemple

l'llsace, le Palatinat, le Harlz, la Bavière, la Saxe, la Bohême, les envi-

rons de Würzburg, de Heidelberg, de Baie, de Vienne, de Budapest, la

Croatie, l'Istrie, la vallé d'Olona près de Mian, la vallé d'Ergolz.

Par contre, pour Ilaeniclce, l'ostéomalacie comme le goitre manquent

dans l'Allemagne du Nord ou ne se rencontrent qu'à l'étal sporadique chez

des sujets déracinés.

Tolat et Sarvonat en citant l'opinion de lIoenicke,ajoutent(lUe la région

lyonnaise, que les travaux de Poncet et Jayet (25) ont fait connaître

comme une région goitreuse, semble être aussi un pays à ostéomalacie, et

ils citent à cé propos les travaux de Fochier (26), Mondau (27), Chaba-

lier (28), Gayet et Bonnet (29), Courmont et Paviot (30).

Hoenicke cite en outre la fréquence des symptômes basedowiens chez

les ostéomalaciques.

Enfin il a étudié, au point de vue de l'état du corps thyroïde, 33 cas

d'ostéomalacie à la Clinique du Professeur llofmeier (il Wurzburg), et

voici ce qu'il a trouvé.

Dans un de ces cas l'ostéomalacie coexistait avec le syndrome de Base-

dow. Dans trois autres il existait une hypertrophie assez importante du

corps thyroïde sans syndrome basedowien caractéristique (bien que cer-

tains phénomènes qui se retrouvent dans ce dernier sont présents). Dans

15 autres cas d'ostéomalacie on trouve un goitre moyen ou petit.

Dans la plupart de ces cas un trouve aussi des symptômes tels que des

palpitations, du tremblement vibratoire, etc., qui rappellent le syndrome

de Basedow.

Dans deux autres cas il existait une hypertrophie thyroïdienne légère :

Dans l'un de ces deux cas on retrouve le tremblement. Dans l'autre il est

noté que le pouls battait à 100 par minute.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 5 L

Dans un autre cas on trouve en même temps l'ostéomalacie et une thy-

roïdite. La malade avait 90 pulsations par minute.

Dans 7 cas on ne trouvait pas (cliniquement) un corps thyroïde d'ap-

parence anormale, mais les malades présentaient pourtant certains symp-

tômes thyroïdiens (tremblement, palpitations), et on notait en outre

dans leur famille la présence des affections du corps thyroïde.

Ce n'est que dans quatre cas qu'on n'avait noté aucune manifestation

de la part du corps thyroïde (pourtant dans un de ces cas on trouve

108 pulsations par minute et la malade avait souffert de transpirations

généralisées).

Citons encore le cas récent de Haberkant (31) qui, dans un cas d'ostéo-

malacie avec troubles mentaux, trouva des altérations très évidentes du

corps thyroïde.

A l'appui d'une relation entre le corps thyroïde et l'ostéomalacie parle

aussi la constatation de Monéry (32) qui dans le corps thyroïde d'un cas

de ce syndrome ne put pas déceler l'existence de l'iode.

Cela ne veut pas dire qu'il en soit toujours ainsi, car dans les deux cas

communiqués par l'un de nous avec Goldsteim (33), l'iode était présente

et même en quantité assez grande (0,011 et 0,0088).

Ainsi qu'on le voit, de 33 cas d'ostéomalacie où on trouve certaines

indications sur l'état du corps thyroïde on ne peut retenir que trois cas,

on ne trouve aucun symptôme (et encore on peut se demander si une ana-

lyse plus approfondie n'avait pas donné un résultat différent).

Hoenicke arrive à la conclusion que l'ostéomalacie est une maladie du

corps thyroïde.

Révilliod (34), Girard parlent aussi d'une ostéomalacie en rapport avec

le thyroïdisme. Allara (35) est également d'avis que le crétinisme peut

engendrer le rachitisme et l'ostéomalacie.

Les faits que nous venons de citer parlent,nous semble-t-il,pour l'exis-

tence d'un rapport étroit entre l'ostéomalacie et les altérations thyroï-

diennes.

Quelle est la nature de ce rapport ? On pourrait se demander si les alté-

rations thyroïdiennes sont la cause immédiate de l'ostéomalacie ou bien

si les unes et l'autre ne sont pas en fonction d'un autre facteur, une in-

fection par exemple. On pourrait se demander encore si les altérations

thyroïdiennes ne sont pas la conséquence des troubles généraux des échan-

ges nutritifs qui produisent l'ostéomalacie ?

C'est la première opinion qui nous semble correspondre mieux à la réa-

lité.

En effet, outre que les altérations thyroïdiennes précèdent souvent les

52 IIIARINESCO, PARHON ET M1NEA

processus osseux, d'autres faits prouvent encore l'existence d'une action

du corps thyroïde dans la nutrition du tissu osseux.

Nous citerons d'abord l'arrêt ou le retard considérable de l'ossification

enchondrale dans l'insuffisance thyroïdienne spontanée ou expérimentale

quand elle apparaît dans le jeune âge et la reprise de la croissance sous

l'influence du traitement thyroïdien, de même que le fait trouvé par Holm-

green (36), que les enfants basedowiens augmentent plus vite et que l'os-

sification enchondrale finit également plus vite chez eux que chez les

témoins.

Nous citerons ensuite le fait établi par Gautier (37) (de Charolles) de

l'influence salutaire exercée par l'opothérapie thyroïdienne sur la guéri-

son des fractures sans tendances à la consolidation.

Ce fait fut ensuite confirmé par de nombreux auteurs, et il convient

de citer ici les noms de Reclus (38), Quenu (37), Folet (40), Féria (41),

Tronchet (42), Dejace (43), Poirier 44), Rappeler (45), Ser (46, Chape-

lier (47).

Gautier (48), en réunissant les cas publiés jusqu'à l'apparition de son

excellent livre 'sur l'opothérapie thyroïdienne, trouve sur 37 cas 32 résul-

tats positifs, et seulement cinq négatifs (cas de Guinard, un cas de Poi-

rier, le cas deRochard, celui de Slahel (49), un cas de Ser). El dans ces

cinq cas il s'agissait de cas de fractures compliquées ou d'ancienne pseu-

darthrose. Nous pouvons citer ici aussi les recherches expérimentées de

Ilanau et Steinlein (50),Bayon (51) qui ont observé que les fractures gué-

rissent plus lentement chez les animaux éthyroïdés que chez les témoins.

Pour Pizzolini (52) le retard de consolidation ne se produit après la

thyroïdeclomie que lorsque l'animal est arrivé à l'état de cachexie.

D'après Veillon (3), les injections thyroïdiennes n'atténueraient que

faiblement le retard apporté dans la consolidation par l'état strumiprive.

Bayon observa que le traitement thyroïdien accélère la consolidation

des fractures non seulement chez les animaux éthyroïdés, mais aussi chez

les témoins.

Carrière et Vauverts (34), en traitant par le corps thyroïde des ani-

maux avec des fractures expérimentales,mais dont le corps thyroïde était

normal,observent par contre que la consolidation se faisait plus lentement

que chez les témoins.

L'explication semble devoir être cherchée dans la dose trop grande de

substance thyroïdienne. Nous reviendrons plus bas sur cette question de

dose.

Enfin l'étude de l'action du corps thyroïde sur les échanges nutri-

tifs semble nous donner la raison de l'influence de cette même glande sur

la nutrition osseuse.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 53

C'est ainsi que Scholz (55) en étudiant l'action du corps thyroïde chez

un homme sain et chez un basedowien a trouvé que le chlore urinaire

augmentait chez les deux dans la même proportion,le phosphore urinaire

n'étant pas influencé. Mais le phosphore des fèces augmentait de 25 0/0

chez l'homme sain. Chez le basedowien cette augmentation était énorme

car le phosphore des fèces décuplait.

Krauss dit que cette perte de phosphore trouvée par Scholz a peut-être

des rapports avec le ramollissement osseux et la sensibilité osseuse à la

pression. C'est d'ailleurs aussi l'avis de Scholz.

Roos (56) de son côté a trouvé une élimination exagérée du chlore, de

l'azote et du phosphore, urinaire sous l'influence du corps thyroïde chez

un goitreux.

La thyroïdeclomie chez le chien a amené par contre une diminution du

phosphore, ce qui pourrait tenir à sa rétention ou plutôt à son absence

d'absorption. Cette dernière hypothèse, disent Tolol et Sarvonat, serait

confirmée par l'arrêt de croissance et la torpeur intellectuelle du myxoe-

dème et du crétinisme.

Hoenicke, de même que Tolot et Sarvonat invoquent avec raison ces

faits pour expliquer les rapports des altérations thyroïdiennes avec l'ostéo-

malacie.

Si on étudie maintenant l'influence du corps thyroïde sur le métabo-

lisme du calcium, on trouve des faits non moins intéressants.

C'est ainsi que Moraczevski (57) en étudiant les échanges nutritifs dans

un cas d'acromégalie trouva que l'administration du corps thyroïde dé-

terminait une exagération de la rétention du calcium déjà existante dans

ce cas. IIaushalter etGuerin (58) trouvent que l'urine des myxoedéma-

teux est plus riche en calcium.

En partant de ces constatations, et sur la base des résultats donnés

par des urines dans un cas d'infantilisme avant et pendant le traitement

thyroïdien, ainsi que de plusieurs faits dont nous avons déjà énuméré

une partie (action du corps thyroïde sur la croissance, sur la guérison

des fractures avec retard de consolidation, tendance fréquente aux hémor-

ragies dans l'insuffisance thyroïdienne, etc.), l'un de nous avec M. Papi-

niau (59), a soutenu que le corps thyroïde a un rôle important dans l'as-

similation du calcium.

Silvestri et Tosatti (60),en reprenant récemment la question,ont trouvé

que l'administration d'une dose modérée de corps thyroïde chez des per-

sonnes ne souffrant pas d'une affection thyroïdienne déterminait une ré-

tention évidente du calcium.

Ces auteurs citent un travail deSinhuUer qui trouve qu'une forte dose

de corps thyroïde détermine une exagération dans l'élimination du calcium,

54 MARINESCO, PARHON ET MINEA

et c'est peut-être de la même manière qu'on doit s'expliquer le résultat

deSchiff (61) qui avait trouvé également une exagération dans l'élimination

du calcium. Plus récemment Nissipesco(62),avec des doses assez importantes

de corps thyroïde (2 à 3 grammes par jour), fit la même constatation,

et d'autre part Scordo et Franchini (G3) trouvèrent que dans le syn-

drome de Basedow il existe également une perte de calcium.

Si l'on ajoute que Scholz (G4) a constaté la même chose chez les crétins

jeunes on a un faisceau assez important de faits permettant de conclure

que le corps thyroïde exerce une action importante dans le métabolisme

du calcium. Il semble résulter encore que pour le maintien normal de ce

métabolisme, il soit nécessité d'une certaine dose d'un optimum quantitatif,

de sécrétion thyroïdienne, et qu'au-dessous ou au dessus de cette dose le

métabolisme du calcium est en défaut.

On conçoit de cette façon la possibilité d'un syndrome ostéomalacique

dans l'insuffisance thyroïdienne comme dans l'hyperthyroïdisme.

Mais la-glande thyroïde n'est pas le seul organe dont les altérations ont

pu être invoquées dans la pathogénie de l'ostéomalacie.

On a fait intervenir des troubles dans d'autres glandes à sécrétion

interne.

Nous citerons en première place les parathyroïdes . En effet les altéra-

lions de ces organes semblent influencer non seulement les fonctions ner-

veuses, mais aussi la trophicité d'autres tisssus.

Pour ne parler que du tissu osseux, nous rappellerons que dans certains

des cas que nous avons déjà cités il existait des phénomènes de tétanie et

que la malade de notre première observation présentait une tétanie,

latente il est vrai, mais indiscutable.

Nous dirons ensuite qu'Erdheim (65) a trouvé des altérations parathy-

roïdiennes à l'examen anatomo-pathologique d'un cas d'ostéomalacie.

Nous ajouterons enfin qu'on trouve bien fréquemment la tétanie infan-

tile, surtout sous la forme de laryngospasme, associée au rachitisme.

Or le rachitisme et l'ostéomalacie sont des processus bien voisins, et

certains auteurs, comme Bernard (66) par exemple les considèrent comme

étant de même nature.

Les recherches anatomo-pathoiogiques montrent dans le rachitisme

comme dans l'ostéomalacie l'élargissement des canaux de Havers avec

résorption progressive de leur paroi osseuse, ce qui donne un certain

appui à l'opinion que nous venons de citer.

Enfin certaines recherches expérimentales tendent également à démon-

trer que les parathyroïdes interviennent dans la nutrition du tissu osseux.

C'est ainsi que Léopold et 13eus (67) ont observé un arrêt de dévelop-

pement chez un jeune rat parathyroïdectomisé, et d'autre part Canal (G8)

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 55

et Morel (69) ont trouvé que la parathyroïdectomie exerce un retard nota-

hle dans la consolidation des fractures. Pour ce dernier auteur la thyroï-

dectomie n'a pas la même influence, mais nous savons que d'autres

auteurs sont arrivés il des résultats différents.

Nous rappellerons ici que Erdheim a noté des altérations dentaires im-

portantes chez les jeunes rats parathyroïdectomisés et que des altérations

dentaires tout à fait semblables ont été notés par Weichelbaum et

Escherich î0) chez les enfants rachitiques, ce qui soulève le problème de

la nature parathyroïdienne du rachitisme. Nature pour laquelle la coexis-

tence de ce dernier avec la tétanie, plaide également.

Les altérations dentaires parfois très accusées comme chez notre

première malade sont fréquentes aussi dans l'ostéomalacie.

La raison de ces phénomènes semble devoir être cherchée dans l'influence

exercée par les parathyroïdes sur le métabolisme du calcium.

Cette influence supposée par l'un de nous dans un travail fait en col-

laboràtion avec Goldstein (71) a été affirmée récemment par Mac Callum

et Voeatelin (72). Ces auteurs ont confirmé l'action sédative des sels de

calcium sur les phénomènes convulsifs des animaux thyro-parathyroï-

dectomisés et ont trouvé en outre que le sang et le système nerveux de ces

animaux est plus pauvre en calcium que celui des témoins.

Pourtant les recherches que l'un de nous a fait avec MM. Dumitresco

et Nissipesco (73) n'ont pu confirmer que pour certains cas les résultats des

auteurs américains.

Ces deux auteurs ont trouvé encore que les animaux thyroparathyroï-

dectomisés perdent le calcium en quantité plus grande que les témoins.

Mais Léopold et Reuss, chez un animal avec parathyroïdectomie partielle,

ont trouvé une rétention de calcium.

Ces deux auteurs, en analysant les os des jeunes rats parathyroïdecto-

misés,les ont trouvés plus pauvres en calcium que ceux des témoins. Mais

quand il s'agit d'animaux adultes, il arrive plutôt le contraire. Pourtant t

chez ces derniers aussi on trouve une différence par rapport aux témoins

- 'dans les proportions du calcium des os et celui des parties molles.

Ces auteurs font remarquer que la quantité plus grande de calcium

trouvé dans les os des animaux parathyroïdectomisés n'exclut pas la pos-

sibilité d'une diminution de cet élément lorsqu'il s'agit seulement de ses

ions libres, remarque dont il faut reconnaître la justesse.

Ces faits nous semblent plaider pour l'existence d'une influence des

parathyroïdes sur la nutrition du tissu osseux, influence exercée vraisem-

blablement par l'intermédiaire d'une modification dans le métabolisme du

calcium, mais celle influence et celle action sur le métabolisme doivent

être précisées par de nouvelles recherches.

56 MARINESCO, PARHON ET Zen

Une autre glande a été surtout incriminée dans la pathogénie de l'os-

téomalacie. Nous voulons parler de l'ovaire. C'est Fehling (74) qui, trou-

vant que la castration guérit l'ostéomalacie, émit l'opinion que cette der-

nière serait la conséquence d'un phénomène réflexe à point de départ

ovarien et grâce auquel il se produisait une vasodilatation osseuse avec

hyperhémie passive, accumulation d'acide carbonique et décalcification.

Cette hypothèse manque de fondement.

Pourtant la théorie ovarienne resta debout, car elle est appuyée sur un

nombre de faits dont l'importance ne saurait être méconnue.

En laissant de côté les constatations de Velilz, Rozzier (75) qui trouvè-

rent dans les ovaires d'ostéomalaciques la dégénérescence hyaline des

vaisseaux, phénomène banal qui ne saurait nullement expliquer la patlio-

génie de ce syndrome,nous rappellerons que la constatation de Fehling de

la guérison ou l'amélioration de l'ostéomalacie par la castration fut confir-

mée par de nombreux auteurs tels que Winckel (76), Muiier, Iloffa (77),

Truzzi (78), Hofmeier (79), Schaula (80), Guéniot (81), Voikmann,

Polgar (82), Busche-Haddenhausen (83), Seligmann, Fochier, etc. (84).

Il est vrai qu'on trouve aussi des cas où l'opération est restée sans ré-

sultat, et Iloenicke cite à ce point de vue les cas de Poppe (85), Kunz,

Fehling, Latzko, Truzzi, Sutugin etTrachtenberg, LÕhnlein (86), Schaula,

Morisani, Gusserow (87).

Nous pouvons leur ajouter le cas de Cramer (88), et dire encore que

Frenkel et Schuller ont traité avec succès un cas d'ostéomalacie parle lait

de chèvre châtrée.

Quoi qu'il en soit, l'influence favorable de la castration dans un grand

nombre de cas ne saurait être contestée, et les statistiques publiées par

certains auteurs le démontrent suffisamment.

C'est ainsi que Polgar nota 6 guérisons sur 7 cas, Dusche-Iladdenhau-

sen, 3 guérisons sur 6 cas, et Truzzi, 82 guérisons sur 97 cas.

D'autre part nous connaissons aujourd'hui l'influence de la castration

sur l'ossification enchondrale.

Quand on pratique cette opération dans le jeune âge chez les animaux

comme chez l'homme, on observe la persistance prolongée du cartilage de

conjugaison avec prolongation de la durée de la croissance, d'où le gigan-

tisme qu'on observe dans de pareils cas.

Dans le même ordre d'idées il convient de rappeler ce fait intéressant

qui résulte d'une statistique de Sternberg (89). Jusqu'à l'âge de 40 ans,

la proportion des cas d'acromégalie est presque la même dans les deux

sexes. Par contre, après 40 ans,le nombre de femmes acromégales est dou-

ble par rapport aux hommes atteints du même syndrome.

Or c'est vers cette époque que débute souvent la ménopause, ce qui veut

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 57

dire que l'insuffisance ovarienne constitue une prédisposition à t'acromé-

galie (Parhon et Goldstein) (90).

Enfin l'étude des échanges nutritifs après la castration ovarienne ou

sous l'influence de l'opothérapie ovarienne peut nous donner - au moins

jusqu'à un certain point la raison de celle action de l'ovaire sur l'os-

téogenèse.

En effet, les recherches de Curratullo et Tarulli (91), ainsi que celles

de Gomez (92) conduisent à la conclusion que l'ablation des ovaires dé-

termine la rétention du phosphore dans l'organisme.

Prinzani (93), Mossé et Oulié ont trouvé des modifications dans l'éli-

mination de l'acide phosphorique dans l'urine des femelles châtrées.

Il faut dire pourtant que Lambert (94) n'a pas confirmé ces résultats et

que Falk et Schulz, Lutje (95), Neumann et Vas, en dosant l'acide phos-

phorique dans l'urine et les fèces des femelles châtrées ont obtenu égale-

ment des résultats négatifs.

La question réclame de nouvelles recherches, et nous tenons à remar-

quer ici que l'ovaire étant une glande à fonction plus ou moins périodi-

que, les résultats peuvent varier d'un observateur à l'autre suivant l'état

fonctionnel de l'ovaire au moment de l'opération. Dans les recherches de

ce genre on voudra bien tenir compte de celle observation et on devra étu-

dier histologiquement (et même physiologiquement) l'étal de l'ovaire

enlevé.

Peut-être on arrivera à trouver de cette façon la raison de la divergence

des résultats obtenus par les divers expérimentateurs.

En ce qui concerne le calcium, Neuman (96) et Vas, Senator (97), l'un

de nous avec Papinian ont noté son élimination exagérée sous l'influence

de l'opothérapie ovarienne, et d'autre part Goldtlavait, Painter et Os-

good (98) en étudiant les échanges nutritifs chez une jeune fille atteinte

d'ostéomalacie ont observé une importante rétention du calcium sous l'in-

fluence de la castration, opération qui a eu dans leur cas comme dans

beaucoup d'autres une influence des plus favorables.

Nous ajouterons que Hoenicke se refuse à admettre un rôle aux altéra-

tions ovariennes dans la pathogénie de l'ostéomalacie, bien qu'il ne con-

teste pas l'influence favorable de la castration dans certains cas.

'Celte influence doit être cherchée en tout cas dans le rétablissement de

l'équilibre phosphoré et calcaire et le fonctionnement normal ou peut

être exagérée - de l'ovaire constitue probablement, d'après ce que nous

venons de dire, une entrave de plus au maintien de cet équilibre quand

d'autres facteurs contribuent également à le rompre.

Parmi les objections que Hoenicke apporte à la théorie ovarienne de

58 MARINESCO, PARHON ET MINEA

l'ostéomalacie, nous trouvons aussi la présence de l'ostéomalacie dans le

sexe masculin.

Mais cette objection ne semble pas irréfutable, car on peut supposer

que le rôle joué par les ovaires dans l'ostéomalacie féminine soit accompli

par les testicules dans le syndrome ostéomalacique du sexe masculin.

, L'influence du testicule sur l'ostéogenèse est aujourd'hui un fait bien

établi. En effet les éludes de Lortet (99), Iollet,l;cl;er (-Iû0), Becker (101),

Pelikan (102), Merschejewski, Pitard (103), chez l'homme ainsi que les

recherches expérimentales de Selheim (104), Briau (10a), Pirsche (106),

ont montré que la castration dans le jeune âge amène la persistance pro-

longée du cartilage d'ossification et de l'ossification enchondrale et par ce

fait un allongement de la taille des chaires par rapport aux témoins.

Inversement les recherches de Dor et Maisonave (107), deux expériences

de l'un de nous (108) ainsi que celles de Menziols (109) tendent à mon-

trer que les injections de suc testiculaire amènent un ralentissement de

la croissance.

Il serait intéressant de connaître l'influence de la castration testiculaire

sur les échanges du phosphore et du calcium. Mais sur ce point nous ne

possédons pas de faits précis.

Certains faits récents soulèvent le problème du rôle possible des capsu-

les surrénales dans l'ostéomalacie. C'est surtout l'action thérapeutique do

l'adrénaline contre ce syndrome constatée par Bossi et confirmée ensuite

par un grand nombre d'observateurs,'qui constitue le fait leplus important.

Bernard dans un travail récent cite 20 guérisons ou' améliorations dues à

Bossi, Tanturi, Reinhardt, Mangiagalli, Mertetti et Angelli, Rocchini,

Gatelli, Gregoria, Englander, Kuliga contre 15 insuccès obtenus par van

Velitz, Engelmann, Lovrigh, Kubiny, Baumm, Puppel (110), Neu llfan-

giagalli, Arcangeli, Ferroni, Stoker.

Bernard remarque encore que les différents cas ne sont pas comparables

en ce qui concerne leur forme, la durée du traitement ainsi que la manière

dont on a conduit ce traitement.

L'influence salutaire du même traitement contre le rachitisme, syndrome

dont nous avons vu les affinités avec l'ostéomalacie, constitue un autre

fait en faveur de l'intervention des capsules surrénales dans la nutrition

du tissu osseux.

L'infantilisme surrénal décrit par 1<lorlat pourrait être invoqué

également.

Dans le domaine des faits expérimentaux nous rappellerons que Bossi,

par l'extirpation d'une capsule surrénale, avait trouvé une décalcification

des os du même côté assez prononcée pour pouvoir être vue sur les épreuves

radiographiques.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 59

Mais Salda (111), Silvestri et Tosatti ( ! 1) n'ont pu confirmer ces

résultats.

En ce qui concerne l'action de l'adrénaline sur le calcium, elle aurait,

d'après Quesl (113) plutôt une action favorisante sur son élimination.

Enfin tout récemment Carnot et Slavu ont trouvé que le traitement par

l'adrénaline accélère la guérison des fractures expérimentales.

Certains phénomènes ostéomalaciques pourraient peut-être avoir quel-

que rapport avec l'hypophyse.

Dans un cas d'acromégalie rapporté par Broca (114), lecalcanéum était

si ramolli qu'il se laissait déprimer par la pression au doigt.

IIutschinson (115) trouve dans un autre cas une osléoporqse marquée

de tout le squelette, et le même phénomène existait dans le cas de Prej-

beanu (116), l'analyse chimique montra d'ailleurs dans ce dernier cas, une

diminution considérable des sels minéraux.

Les relations de l'hypophyse avec et le gigantisme sont

d'ailleurs des raisons suffisantes pour invoquer l'intervention de cette

glande dans les phénomènes d'ostéogenèse. Et si dans certaines de ces

altérations ces phénomènes sont exagérés,on conçoit facilement qu'on doit t

observer le contraire quand les altérations seront d'ordre opposé.

Nous rappellerons d'ailleurs que si,dans le gigantisme et l'acromégalie,

on observe une croissance exagérée en rapport très probable avec l'hypo-

physe, on a publié aussi des cas d'infantilisme tel que celui de Nazari, en

rapport toujours avec des lésions de l'hypophyse.

Les recherches expérimentales parlent aussi en faveur de l'intervention

de l'hypophyse dans les phénomènes d'ostéogenèse, bien qu'elles ne soient t

pas toujours concordantes.

Nous dirons d'abord que plusieurs auteurs, tels que Caselli (LIS), Fi-

chera (119) et tout récemment Aschner (120) ontpu observer un arrêt ou

un ralentissement de la croissance à la suite de l'extirpation de l'hypo-

physe, que filassay (121) a observé d'importantes déforma lions osseuses

chez les jeunes chiens traités par un sérum hypophyso-toxique et que Cer-

letti (12),Lewandowsl,i (123) ont observé un ralentissement de la crois-

sance chez des animaux traités par des injections de suc hypophysaire,

tandis que Ascoli et Legnani (124) obtenaient le résultai opposé par l'hy-

pophytectomie.

Les recherches portant sur l'influence de l'hypophyse sur le métabo-

lisme du phosphore et du calcium montre que cette glande exerce une

action effective sur ce métabolisme, ce qui pourrait nous'donner jusqu'à

un certain point la raison de l'influence de celle glande sur le tissu osseux.

Malheureusement ces recherches ne sont pas non plus très concordantes.

60 MAHINESCO, PARHON ET MINEA

C'est ainsi que Narboutte (125), après l'extirpation de l'hypophyse,

trouve une perte exagérée du phosphore.

D'autre part, Moraczewski observa la rétention de cet élément sous l'in-

fluence de l'opothérapie hypophysaire. Malcolm (126) constata lui aussi

la rétention du phosphore sous l'influence de la portion glandulaire de

l'hypophyse, tandis que sous l'influence du lobe dit nerveux on observe

d'abord une élimination exagérée de phosphore suivie ensuite par une

phase de rétention.

Par contre, Schiff, ainsi que Thompson et Johnston (127), trouvèrent

l'élimination exagérée du phosphore sous l'influence de l'opothérapie hy-

pophysaire. .

En ce qui concerne le calcium, Moraczewski trouva sa rétention sous

l'influence du traitement par l'hypophyse, tandis que Malcolm trouva qu'il

s'élimine d'une façon exagérée tant sous l'action du lobe glandulaire que

sous celle du lobe nerveux. L'extrait glandulaire aurait, d'après Malcolm,

la même action sur le magnésium, tandis que l'influence du lobe nerveux

serait faible ou nulle.

Récemment Mochi (128) a publié le résultat de ses recherches sur le

métabolisme de l'azote, du phosphore et du calcium chez les animaux trai-

tés par des injections de suc hypophysaire.

Il trouva une perte peu importante d'azote et une déperdition beau-

coup plus forte de phosphore et de calcium. Ces deux éléments étant dans

les excrétions dans la même proportion que dans le tissu osseux, on peut

admettre que leur perte est due à la désassimilation du tissu osseux.

L'existence d'une ostéomalacie infantile, les rapports de l'ostéomalacie

avec le rachitisme et le fait que certains auteurs ont incriminé le thymus

dans la pathogénie de ce dernier syndrome nous amènent à parler du rôle

du thymus dans les phénomènes ostéogénétiques.

Les connaissances que nous possédons à ce point de vue sont d'ordre

expérimental.

C'est ainsi queTarrelli et Lo Monaco (129), Ghika (130),Basch (131),

Lucien et Parisot (132), et plus récemment Klose et Vogt (133) ont ob-

servé un retard de développement chez les animaux éthymisés.

Ces derniers auteurs ont observé en outre un état ostéoporotique chez ces

mêmes animaux et ont noté encore la difficulté de consolidation des frac-

tures pratiquées chez ces mêmes animaux.

Par contre, Langerhans et Saveliew (134), ainsi que Carbone (135) ont eu

des résultats négatifs au point de vue de la croissance. Inversement

Charrin (136) et Ostrowslci, en introduisant sous-cutané pendant un

mois,chez le chien, de 3 ou 4 grammes de thymus,ont observé dans un cas

des déformations costales, analogues à celles signalées par Bouchard, chez

les,jeunes filles au moment où le thymus termine sa résorption.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE (il

Nous ajouterons encore que d'après Basch l'extirpation du thymus dé-

termine une perte exagérée de CaO, perte empêchée par la greffe périto-

néale de cet organe. Il est vrai que Sinhuber n'a pas confirmé ce résul-

tat.

Mais les résultats positifs obtenus par la majorité des auteurs concer-

nant le rôle du thymus dans la croissance doivent marcher de pair avec

certains troubles du métabolisme calcique.

D'autres glandes interviennent encore probablement dans la nutrition

du tissu osseux.

On peut penser au pancréas, glande qui à plusieurs points de vue sem-

ble antagoniste de la thyroïde et qui, d'après Falta (137), exercerait une

action protectrice sur le phosphore de l'organisme.

Mais nous ne possédons pas de faits d'ordre chimique ou expérimen-

tal pouvant nous démontrer ce rôle,et nous finissons ici l'analyse des faits

prouvant l'action des glandes endocrines sur la nutrition osseuse et le

rôle de leurs troubles dans la pathogénie de l'ostéomalacie.

On peut admettre provisoirement que plusieurs de ces glandes inter-

viennent isolément ou en même temps dans la production de ce syndrome,

mais le rôle des altérations thyroïdiennes nous semble le mieux établi.

A côté de la théorie glandulaire de l'ostéomalacie, il convient de citer

la théorie infectieuse.

Zurn (138) et Kehrer, Hennig (139) ont supposé l'origine infectieuse

de l'ostéomalacie en trouvant des microorganismes dans la moelle osseuse.

Pétrone (140) aurait trouvé dans le sang et la moelle osseuse de ces ma-

lades le microbe nitrifiant de Winogradski et soutient avoir pu détermi-

ner un processus analogue à celui de l'ostéomalacie en inoculant ce mi-

crobe dans les veines des chiens.

Ce microbe produisait de l'acide-nitreux,et par ce moyen la décalcifica-

tion des os. Le même auteur avait trouvé l'acide nitreux dans l'urine de

ostéomalaciques.

Seligman, iIertz et Lolilein ont admis,eux aussi,sans des faits à l'appui,

la théorie infectieuse de l'ostéomalacie.

Arcangelli (141) a repris la même théorie sur la base de l'endémie

ostéomalacique de Lazio. ,

Morpurgo (142) observe une épidémie d'ostéomalacie chez des rats

blancs et réussit à isoler un diplocoque dont les cultures inoculées rendi-

rent la maladie à des rats blancs et non pas aux lapins. cobayes, etc. Il

produisit également le rachitisme par l'injection de ce microbe à des jeu-

nes animaux et considère les deux affections comme équivalentes au point

de vue étiologique.

Charin et Moussu (143) réussirent à rendre malades des animaux par

62 MARINESCO, PARHON ET MINEA

la cohabitation avec d'autres animaux osléomalaciques ou par l'inocula-

tion de la moelle de ces dernières.

Pecaud (144) réussit à isoler un diplocoque de la moelle osseuse et d'au-

tres organes des chevaux ostéomalaciques.

Enfin Arcangelli elFiocca (ils5) réussirent à isoler le diplocoque des cas

d'ostéomalacie humaine.

Nazan (146), Binaghi (147), Ettore Levi et Stefanelli (lu8), eurent

également des résultais positifs. Le microcoque se trouve, d'après ces au-

teurs, dans le sang, la moelle osseuse, l'urine, etc.

Dans le cas de notre crétine avec tétanie latente et ostéomalacie, la

recherche des microbes dans le sang resta négative.

Nous ne voulons pas contester la possibilité d'une ostéomalacie infec-

tieuse. Mais nous ne pensons pas que les choses doivent se passer de cette

façon dans tous les cas.

Avec d'autres auteurs nous admettrons que l'ostéomalacie représente le

syndrome de la décalcification osseuse, n'importe qu'elle soit la raison de

cette décalcification.

Nous rappellerons ici que Ilanot (149), en examinant les coupes du cas

d'ostéomalacie qu'il a publié avec Bouley (150) en 1874, estime rationnel

de le considérer comme une ostéomyélite syphilitique. Dans celui qu'il a

publié avec Gastou (151), il s'agissait d'un épithéliome tubulé, généralisé

à tous les conduits osseux, et lequel avait d'ailleurs donné aussi des mé-

tastases dans le foie.

La théorie discrasiquepar troubles glandulaires et la théorie infectieuse

ne sont pas d'ailleurs inconciliables. Les infections peuvent agir non

seulement d'une façon directe, mais aussi par les altérations des glandes

endocrines.

Nous devons dire ici que dans l'un des deux cas de Stefanelli et Lévi la

malade avait une hypertrophie du corps thyroïde ainsi que d'autres

phénomènes basedowiens. Le corps thyroïde n'a pas été examiné histo-

logiquement.

Mais quel est le mécanisme intime qui produit l'ostéomalacie ?

Les troubles glandulaires comme les maladies infectieuses peuvent agir

par des mécanismes différents.

On peut penser à une modification du milieu intérieur troublant le

métabolisme du calcium en exagérant sa désassimilation ou en empêchant

son assimilation ou amenant ces deux troubles en même temps.

On peut penser aussi à une action indirecte, le trouble glandulaire ame-

nant par exemple une réaction spéciale de la moelle osseuse (prolifération

des ostéoclastes) qui à son tour déterminerait, par un mécanisme mal pré-

cisé, la décalcification osseuse.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 63

Ce mécanisme nous semble même très vraisemblable, et il y a lieu d'at-

tirer ici l'attention sur le grand intérêt qu'il y aurait à connaître d'une

façon exacte les réactions de la moelle osseuse dans les différentes modifi-

cations cliniques ou expérimentales de l'équilibre endocrinique.

Dans l'hypothèse d'une ostéomalacie infectieuse, l'agent pathogène

pourrait agir lui aussi par ce dernier mécanisme, ou bien la réaction

médullaire pourrait être secondaire aux altérations glandulaires détermi-

nées elles-mêmes par le microbe ou ses toxines.

On peut penser aussi à l'intervention dans une certaine mesure des

troubles du système nerveux - des altérations vasomotrices surtout -

pouvant être d'ailleurs elles aussi secondaires aux altérations glandulaires

ou ayant par contre déterminé ces altérations.

Les ostéo-arthropathies du tabes et de la syringomyélie montrent l'im-

portance du système nerveux dans la trophicité des os. La résorption des

phalanges dans certaines formes de syringomjélie, des fractures sponta-

nées dans le tabes parlent dans le même sens.

Au point de vue microscopique les os altérés des tabétiques présentent

un élargissement des canaux de Ilavers due d'après Dejerine ( 151) à une

décalcification des travées osseuses de leur voisinage qui serait elle-même

secondaire à des lésions des ostéoplastes qui s'arrondissent et sont atteints

de dégénérescence granulo-graisseuse.

« La moelle osseuse subit en même temps une transformation embryon-

naire et remplit de ses petites cellules les canaux de flavei-s (Rieliet,18811).»

Au point de vue chimique Hegnard (153) a trouvé une diminution

marquée de la substance minérale des os qui ne forme plus que 24 pour

100 au lieu de 66 pour 100, chiffre normal. Les substances organiques

sont au contraire augmentées.

La diminution des sels minéraux porte surtout sur les phosphates

qui ne se trouvent plus qu'en quantité de 10 pour 100 au lieu de 50

pour 100, chiffre normal.

Ainsi qu'on le voit, ces altérations microscopiques et chimiques rappel-

lent assez bien celles qu'on rencontre dans l'ostéomalacie.

Il est vrai que dans ces cas de tabes avec troubles osseux si marqués,

il serait intéressant de connaître l'état des glandes à sécrétion interne

dont les altérations pourraient avoir leur part dans la pathogénie de ces

(roubles.

Nous citerons encore ici les recherches de Magni (154), ainsi que celles

de Billiard et l3rillet (155) qui ont trouvé des modifications dans les dimen-

sions et le poids des os des membres après l'élongation ou l'arrachement

des nerfs respectifs. * -

.. x

Leur composition chimique ne serait pas modifiée d'après Magni.

64 MARINESCO, PARHON ET MINEZ

Avant de finir nous voudrions dire quelques mots sur les phénomènes

de tétanie latente présentés par la première malade.

Ces phénomènes doivent être en rapport, selon nous, avec le fait que le

chirurgien a enlevé avec beaucoup de probabilité en même temps que

la plus grande partie de la tumeur aussi un certain nombre de para-

thyroïdes. -

Peut-être une au moins est restée en place, ce qui pouvait expliquer l'étal

latent de la tétanie, bien qu'à la nécropie il n'a pas été possible de retrou-

ver aucune parathyroïde. Mais une autre explication pourrait peut-être

intervenir.

C'est l'insuffisance thyroïdienne non seulement depuis l'opération, mais

aussi l'insuffisance chronique préexistante.

Or les expériences de Vassale et Generalli (156), ainsi que celles de

Lusena (157) ont montré que les phénomènes tétaniques sont moins pro-

noncés chez les animaux thyruparathyroïdectomisés que chez ceux qui

ont subi la para-thyroïdectomie seule.

Il semble à plusieurs points de vue exister un antagonisme entre le

corps thyroïde et les glandes parathyroïdes.

Un autre fait intéressant à signaler,c'est le bon résultat obtenu chez celle

même malade par le traitement au chlorure de calcium.

Ce traitement (à la dose de 4 grammes par jour) a diminué d'une façon

marquée l'excitabilité galvanique et la suspension du traitement a été suivi

par l'augmentation de l'excitabilité.

Ce fait confirme l'action sédative des sels calcaires dans la tétanie, fait

établi d'abord par Neller (158) dans la tétanie infantile et par l'un de

nous avecUrechie (159) dans la tétanie expérimentale des animaux tlly-

ro-parathyroïdectomisés.

D'autres auteurs tels que Rise) (160) au point de vue clinique, Mac

Callum et Voegtelin, Frouin (161) ont confirmé, ces faits, et le dernier

auteur prétend même que le traitement de ces animaux par les sel de cal-

cium ou de magnésium suffit pour les guérir complètement.

Frouin a employé la voie buccale. Mais les conclusions de Frouin méri-

teraient d'être confirmées car l'un de nous avec Urechiepar les injections

iritra-péritonéales de sels de calcium et Canestro Corrado (162) par des

injections sous-cutanées de sels de magnésium n'ont pu obtenir qu'une

légère prolongation de la survie de ces animaux.

Nous devons ajouter encore que dans un cas de tétanie chronique du

service de l'un de nous, l'administration du chlorure de calcium n'a pro-

duit aucune amélioration.

Faut-il considérer la tétanie ainsi que le pense Silvestri, comme due

à l'insuffisance du système nerveux en.calcium.

/

CONTRIBUTION A L'ÉTUDK DE L'OSTÉOMALACIE

Il semble bien que les glandes parathyroïdes interviennent dans le méta-

bolisme de cet élément et, ainsi que nous l'avons dit, Mac Callum et Voeg-

lelin ont trouvé que les centres nerveux des chiens thyroparathyroïdecto-

misés contient moins de calcium que ceux des témoins.

Mais les recherches ultérieures que l'un de nous a fait avec MM. Du-

mitresco et Nissipesco ont conduit à la conclusion que cette diminution

ne peut être affirmée dans tous les cas.

On peut trouver en outre une diminution du calcium du cerveau dans

d'autres étals, l'inanition par exemple, sans que les animaux présentent de

phénomènes convulsifs.

On peut donc conclure, et cette conclusion est d'ailleurs partagée aussi

par Mac Callum et Voegtelin,que la diminution du calcium cérébral,quand

elle existe,peut bien contribuer à produire l'hyperexcitabilité des centres

nerveux. mais que la tétanie réclame probablement encore d'autres facteurs,

et à ce point de vue nous rappelerons que Mac Callum et Voegtelin ont

trouvé que les animaux ihyroparathyroïdectomisés éliminenl plus d'ammo-

niaque-par leurs urines que les animaux normaux et, que Isac Ott (163)

est d'avis que les parathyroïdes neutralisent une substance albuminoïde

toxique qui déterminerait les phénomènes d'insuffisance parathyroïdienne

en l'absence de ces organes. Nous dirons encore que le calcium des centres

nerveux peut varier non seulement au point de vue quantitatif,mais aussi

quant à la forme physico-chimique sous laquelle il se trouve, et que ces

variations peuvent influencer les phénomènes qui se passent dans les cen-

tres nerveux.

Mais la question est trop obscure et trop difficile à étudier à ce point

de vue aussi. Nous ne faisons que la signaler à notre tour,ce que Léopold

et Reuss ont fait également dans leur travail déjà cité.

BIBLIOGRAPHIE

1. C. PAl1nON et J. Minka. Doua cazuri de ostéomalacie serina. Revista stiintelor

medicale, n° 1, 1907.

2. C. Paiuion et J. JIANO. Goitre el scoliose de l'adolescence. Nouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, n' 1, 1909.

3. KorrKN. Ueber Knochenerkrarkungen bei Morbvs Basedow. Neurol. Central-

blatt., 1892, Bd XI.

4. Reckiingiiausen. Die fibroseoder dif. Osleitis, Die ostéomalacie, etc. Virchow's

. Fetschrirt, 1891.

5. Hamio. - Anolomische Untersuchungen liber 11101'b. Basedoici. Arch. f. kl. Chi-

rurg., Lu, 1891.

6. IIloEBIUS, Ubel' Kombin v. Ostéomalacie mil SY11l}lt. des Morbus Bas. und d.

Myxoedem. Inaug. Uiss. Gullingen, 1895.

7. Latzko. Osteomal. und 11101'b. Based. Johrb. sur Psych., XX, 1901. -

8. Ihl1sCllL, .1ahrbIicher sur Psych., 1901.

9. IIOF;I\¡;IEI1. -r 1 : 111' Frage der Belcanrllung d. Osteomal. tlurch liastr. Zenlralblalt ti'ir

Gynclcol., 1891.

\\i\ 5

66 111<\RI\YESCO, PAItItON KT MLNEV

10. Ilurvccne. Me'' rlas Wesen der 0,'eon.alacie. Illle. 1903.

11. Toi.or et SAnvoxAT. Ostéomalacie el goîo exophtalmique. Revue de médecine,

no 8, 10 mai 1906.

12. Vox 3,izscii und RoTkY. - Ueber eigenanlige Kuocltenveründerrvtqen im Vertaufe

des Morbus l3asedorvü, ! 'orlschr, auf dem Gebiete d. liuntôenstralrlen. Bd N'Il

lleft, 1, p. t.

13. Louis DUDnEulI.-CU \ II8AnOEL. - Un cas de maladie de Basedow héréditaire accom-

pagnée de scoliose héréditaire. Province médicale, 25 mai 1907.

14. Snxvron. Berliner kl. Wochenschrilt, nO' 6-7, 1897.

13. 1>'I : O : I,ELnUno. - Allg.. Zeitsch, sur Ppch., XVII.

16. Pommer. - Utite-siteltiiii.,7eiz iiber Osleontal. Leipzig, 1885 ; Votrei.

17. Poppr. Thèse de Ftibourg, 1895.

18. WLLFF. Petersburger med. Woch., 1882.

19. l3wnr. - Inaug. Disst. Gottingen, 1892.

20. SoMEH. Inug. Diss. Erlangen, 1903.

21. Eckel. Inaug.. Diss. Würzbuurg, 1902.

22. STEn\BEKG. Wienrer 10. loch., 1891, n° 26.

23. llastrccv. Inaug. Diss. Bosel, 1903.

24. Hoenicke. Zur théorie der Ostéomalacie, etc. Berline,. kl. \Vuckensrlw., n" 14,

1904. Ueber dits Wesen der Ostéomalacie. Halle, 1905.

25. PO'CET et MAYET. Ac. de méd., 12 juin 1900, p. 629.

26. Vàcatan. Lyon méd., l8j9.

27. 111A,oAu. - Soc. des se. méd, de Lyon, 18 t7.

28. CU'll\l.II..n. Lyon méd., 1890,

29. GAYET et Bonnet. - Revue de chirurgie, 1901.

30. Comnovr et Paviot. -Soc. méd. des hôpitaux. Lyon, 1902 ; PAMOT, Proiince

médic., XVI, n" 31 et 52.

31. IIauN : nhAVr. - Arch, de psychatrie, fasc. i, 1 : 109.

32. 6lownv. Thèse de Lyon.

33. Paiuion et Goldstein. - Les sécrétions internes. Paris, 1909.

34. 1;EVILLIOD. - Correspondenz Iilatt f. Schweiz. Aerzte, : l8 ? p. 400.

35. ALLAIIA. - Der Kretinismus. Leipzig, 1894.

36. Holmgreen In Semaine médic.. 1906.

37. G. Gautier. /e<ca<tOt)</t;/)'uitMt ! e dans les fractures à consolidation r'etardée.

Lyon médical, 27 juin et 4 juillet 1897.

38. Reclus. Arch. gén. de méd., t. Il,1898.

39. Quel. - Soc. de chirurgie, 30 novembre 1898.

40. Folet. Echo méd. du Nord, 29 juin 1899.

41. Feria. - Gazetta medica di 'l'orino. n" 24, 1899, et Presse méd., 1899, p. 296,

15 novembre.

42. TnoxcnET. Soc. de chirurgie, 27 novembre 1899.

43. Dejack. Le Scapel, 8 octobre 1899 et Médecine moderne, 8 novembre 1898.

44. Pomten. - Soc. de Chirurgie, 27 décembre 1S99.

45. Kti'rni.En, cité par Steinleix. Thèse de Lausanne, 1899.

46. SEn. - La médic. thul'oï tienne dans le relard des consolid. des /raclures. Thèse

de Lyon, janvier 1900.

47. Chapelier. - De la thyroïdine dans les retards de consolidation. Thèse de Lyon,

décembre 1900.

48. G. G\utii : r. Les médications thyroïdiennes, Paris, 1902.

49. Staiiel, ri té par STF.I : >I.EIN.

50. Hax\o et STEINLEIN, cités par Gautier. - In Les médications thyroïdiennes.

51. Bayons. - L'rneunle Versuche iiber den Einfluss des Schildrusenverelusles and der

Srlrildrlrilsere fulerung auf die Ileilung von Knochenbrochen. Verhandlungen der

Phys. 111ed.Gcsellcharl zu \1'tirzburg. In Neurol. Ccutralblalt, n' 22, 1903.

52. Pi/.zolim. Lo Sperimentale, vol. VU, Lise. II, 1903.

CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DE L'OSTEOMALACIE 67

5 : 3. YUI.1.0N. - Thèse de Toulouse, 1896 (cité par Gautier).

51. Carrière et Vauverts. - Soc. de biologie, juin 1900.

5a. Sliiolz. Ueber dte Einfllls d. Schilddl'l/senbehandh"'g au( cl.Sioffiv, d.ctlenscltetz

ins beso,'d. bpi M, Basedowi. Zentsablatt f. innere Med., no 33-44.

56. Roos. Zeilschrift furphysiol. Chemie.Bd. XXI, 1895-1896.

57. Moraczewski. Sloffioechsel bei AkJ'omey"Ue etc. Zeitschrift sur kl. Med, 43, Bd.

Hef.3, und 4, 1901.

58. IL1NSI1.ILTEa at Guérin. Troubles des échanges nutritifs dans le myxoedème i» fan-

tile, évalués d'après les résultats de l'analyse urinaire. Revue mensuelle des

maladies de l'enfance, mai 1902.

59. et Papixian. Nota relalivà la acliunsa corpului tiroid in asimilarea

si desasinztlarea calcelui. Homania médical», n"' 11 et 12,1904.

60. SiLTESTRi et Tosatti. - Gazetta degli ospedagli e delle Cliniche, 1907, p. 1067.

61. SCIiIFF. Zeitsch. sur kl. Med. Bd. XXXII, fasc. suppl., p. 284

62. NissipEsco. - GontJ'ibutiu111 la studttel patogemei epilepsiei Schie ? zbl4e,ile nutritive

in epilepsie. Thèse de Bucarest, 1908.

63. Sconno et FIlINCII ! XI. - Ricambio matericcle ne morbo di Basedow. Rivisla speri-

mentale di freniatria, 1907.

64. Scholz. - Klinische und 'Anatomisclie Untersuchungen liber den Kretinismus.

1906. Berlin.

lis. EnDHEm. - Ueber Epitelkorperfunde bei ostéomalacie. Arch. der Wissensch.

Wien. II. 5. 6. 1907.

66. Bernard. Le traitement de l'ostéomalacie par l'adrénaline.

67. Lnopoi.h et HEUS - Wiener kl. Woch., il- 35. 1908.

68. Canal. "Gazelta degli Ospedagli et delle Cliniche, 1909.

69. 111ourr.. Les parathyroïdes dans l'osléogenèse. C. R. de la Soc. da Biol, p. 780,

t. LXVII, 1909, et no 4, p. 163, 1910.

70. Cités par Canal. 1

Il. Paiuion et Goldstein. - Elal psychastéiiigne survenu chez une jeune fille épilepli-

que fendant le traitement thyroïdien, etc. Bévue neurologique, n, 1, 190S.

72. Mac Callum et VOEGTELI1(. - On the relation ol telazzy Io the parathyoid glands

and lo calcium metabullsm. Journal of exp. med., na 1, 1909.

73. Paiuion, Duutrnssno et Nissipesco. - Soc. de biologie, 1909.

14. FEHUXC. Ueber castration bei Ostéomalacie, Arch. fiir Gynek., 1888, XXXII.

75. Rosser. - Anal. Untersuchungen ovar. il ! Pal/en von Osleom. Arch. Gynek. B.

D.41.

16. \V ! XCKEL. - Ueber die Er/olge d,f(ast"o{¡o,¡ bei der Ostéomalacie. Volktnann' S.

Samml. kl. Voit)-, \'eue Volge, no 1 1, Leipzg, 1893.

77. Hoffa. - Die Kaslralion bei Osleom. lieilr. ;z. Geb. und Gynek. Hegars'che

Festchrift., Stuttgart, 1889.

78. Tnuzzt. - Ueber die {(fis/ration bei Ostéomalacie. Verhand. d X inter med.

Congres. Berlin, 1890, Beil. z. Zentralblat f. Gynek., 1890, p.6; La Caslrazione

lieU osleo»zal..\un. di Ostetrica et Ginec. ri, Il. 1894.

19. lIoFFMEIEH. - Zur Fî-age der Behamll. d. Osteomal. duacla Kastrat. Zentralblatt

f. Gyn., 1891.

80. Sciiauta. Ueber Kastrat. bei Osteom, Wiener klin. Woch., 1890.

81-. Guéniot. - Cas typique d'ostéomalacie. Bull. de l'Acnd. de Med., 1889, XXII.

82. Polo ut. Die /7eut'<<')).'7 d. Osleom. miltelt. Aaslr. Arch. f. Gynek. Bd. 49.

83. Busctte-H\UUENII,1VSC\.- Die inden 1890 1894, in d. Fral/811klilli/. : u G611tligeil

oper. F. von Osteom. Arch. f. Gynek., 1895, BJ.49.

84. FOCHICII. - Acad. de médecine, 14 avril 1903.

83. Poppe. - Ub. d. Kaslration bei Osleom. Inaug. Diss. Freiburg., 1895.

86. LoF.t.rm. Erfahrungen tib. d. (1. Kastrat. bei Osteomal. Zeitschrift f.

Geb. und Gyn., Bd. 29.

87. GussEMw. Beiti,. z. LehrP v. d. Os/e01l1. Verlrdl. d. Ges. f. Geb. in Beilin.

1863, XV.

68 MARINESCO, PARHON ET MINEA

88. Cil 131cil. - Ve¡'sxmlung Deulschi, tV tluu/onsclter, Miinchen. med. Woch., 1908,

p. 2203.

89. SrEHNBEIlG. - Die Akl'omegalie, 1887, p.42.

90. l'anuoa et Gor.nsrcrv. Les sécrétions internes, Paris, 1909, S. Maloine, éditeur.

91. CuawTUt.r.o et T.wut.r.r. - Boll. Acad. melJ. di Roma, 1896.

92. Gomez. - De l'opothérapie ovarienne. Thèse de Paris, 1898.

93. Cités par M \GNUS LEvr. - Des Sloffwechsel nach der Ifastration. lit Vox NOOIWEN,

IIandbuch der Pathologie der Stoffwechsel, Berlin, 1906.

94. LA113ERT. - Soc. de biologie, 1903.

93. Lutje. - Ueber die 1(asti-ation und ihre Folgen. Arch. f. exp. l'alh. und Phar-

mak., Bd. XLVIII, 1902, und. L, 1903.

96. NEUJIINN, l3ttarttilal. Beslinangen de Ca, Olg und d. Phosphor sdure im Hart

und Kal. bei Osteomal. Arch. f. Gynek. Bd. 47.

97. SENATon.- Zur kennlnls der Ostéomalacie und. O rganot herapie. Berl. kl. Woch.,

1897, n^ 5, med. 7.

98. GOLDTWIIT, Painter et 0-,GooD. - Analysé in Presse méd., 1906.

99. LORTET. - Allongement des membres inférieurs dû à la castration. Arch. d'An-

tropologie criminelle, Lyon, 1896, p. 361.

100. EckEi. Zttn lannlniss der Korperbaues Schmarzer EM)tt<Ae)'. Ahhandlungen

herausgegeben von der Lautenbergischen Naturforschenden Gesellschaft, 1864,

101. Becker. Ueber der Knoclu1 ! 3yslem eines Caslratetz. Arch. sur Anat., 1899.

102. Pelik\n. Gerihtlich Medicinisch Untersuchungen uber das Skophzeztllmzn

in Russland. Deutsch von l-,vatiofl*, Giesen, l8j6. '

103. E. Pittabd. La castration chez l'homme el les modifications qu'elle ap-

porte. C. R. de l'Acad. de Sciences, 8 juin 1903. Antl'opologie de la flou-

manie. Les Sleopzys. Bull, de la Soc. des Sciences de Bucarest, 1903.

104. Selliieim. s<t'< : < ! '0)t und Knochenwachslum. Beilrâge fiir Geburtshilfe, t. Il,

1899.

105. Biiitu cite par PinciiE.

106. Pracne. - De l'influence de la castration sur le développement du squelette.

Thèse de Lyon, 1902-1903.

107. Maisoxave. Conter. à l'étude de l'opothérapie oi-chitique. Recherches e\p. sur

le développement du squelette. Thèse de Lyon, 1903-1904.

108. Pariion et NI indr. Achondroplasia. Revista Sliintelor med., 1905, n° 7.

109. IE)(ZlOLS. Les effets de la spermine sur le développement du squelette. Thèse

de Lyon, 1905.

110. Puppel. Centralblatt sur Gynekol., 7 décembre 1907.

111. Salda. La Ginecologia, 15 octobre 1908.

112. Silvestri et Tossitti. - La informa medica, 23 août 1909 .

113. QUEST. Zeitschr. f. exp. Path. und Therap., V, Bd. I, heft.

114. BnocA, cité par STCRNDERO,

115. Iturscnrvsos. - Ibid.

116. PnE]BE\xu. L'hypophyse dans l'acromégalie. Thèse de Paris, 1909.

117. NAZ\RI. - Rivista Sperimentale di Frenialria, 1906.

118. Caselli. Sludi analomici e sperimentali sulla Fisiopatologia della glandola

piluitaria. Reggio nell'Emilia, 1900.

119. Fichera. Sulla dislinzione dell'ipofisi. Richerche sperimentali, La sperimen-

tale, n G, 1905.

120. Asciiner. 3' Kongress der Deutschen Gesellschaft sur Chirurgie. Berlin,

30 mars-2 avril 1901.

121. MASSAY. Thèse de Bruxelles, 1909.

122. CEnLEI'Tr. Ehelli delle inizioni del succo d'ipofisi sull'ac¡-esrimento somalico,

liendi conti della R. Acad. dei Luicci, vol. XV, fasc. 2 et s.

123. I.E\V.1\DONSKr. Die Grundlagen der Organotherapie. Zeitschrift sur diat. und

physikal. Thérapie, vol. V.

CONTRIBUTION A l'ÉTUDE DE L'OSTÉOMALACIE 69

124. Ascoi.i el Legnani. Dell'esporlazione deliipofisi. Bulletin delle Soc. medico-

chirurgica, di Pavia., vol. 24, 1910.

125. NARDOUTTE. - L'hypophyse cérébrale et sa signification pour ^organisme. St-

Pétersbours, 1903. Analysé in Revue neurologique, n° 1, 1904.

126. Malcolm. On the influence of llze pituilary gland substance on métabolisme.

Journal of Physiologia, vol. 30, p. 88, 189-197, 1906.

127. Thompson and JonxsTON. Note on the effects 01 pittdtal'y feeding. Journal of

Physiol., vol. 13, p. 189-197, 1906.

128. Moccm. - Il ricambio dell P,N e Ca rzei coniglitrallicon iniezioni di ipofisi. Ht-

vista di patologia nervosa e mentale, Fasc. 8, 191P.

129. Tahulli e Lomonaco. - Recherche spel'imenlale sul timo. Bull. de la R. Acad. di

Roma, 1897-1898, XXIII, p. 311 401 el Sugli eltelli delta exlirpazioue del timo.

Atti di XI, Congr. med. intern. Roma, 1897 1S98, Physiol., p. 19.

130. GniK. Elude sur le thymus. Thèse de Paris, 1901.

131. Biscii. W. kl. Woch., 1903 et Beitrage fiir Physiol. und Path. der Thymus.

Jahrhuch fin- Kinderheilkunde, vol. LXIV, Heft. 2, 1906.

132. LUCIEN et PAM<'OT. C. R de la Soc. de biol , 1909.

133. Kiosg und VOGT. - Folgen der Thymus Exlirpation.30 kongres des Deutschen Ge-

sell%chalt fiir Chirurgie, Berlin. 30 mars-2 avril 1910, In Neurol. Centralblatt,

n»8, p. 447.

134. Langerhans Und SAVEr.tE\P. - 8eitrdge sur Physiol. der Tlty ? usd ? üse. Arch. fiir

Anat. und Physiol., 1893, CXXXIV, lieft 2, p. 344-355.

135. Carbone. - Esperienze sull'estirpazione del timo. Giornale di Acad. med. di

Torino, 1897, p. 561.

136. CnAnnix. Poisons de l'organisme, 1894, Paris, p. S8.

137. F.1LTA. - Presse médicale, 1909. ·

138. XuRN cité par Hdwen. - Ueber die Ursache and der Vorkomen die Ostéomalacie

von Bayeriez. Inaug. Disertalion, MUnchen, 1886.

139. cité par IIauoT. Ostéomalacie. Traité de médecine de BnouAnML-Guj-

Beat. t. III.

140. PETRO/if : , - Il micro-organismo della nill'ificaÛone e l'osleomalacia. Riforma me-

dica, 5 août 1892.

141. AnC1\GELLI. - Nuove ricerche e osservazioni stzll'osleomalacia umana. Clinica

Ostelri. Anno IX, fasc. XV, 1907.

142. MonruMGo. Sulla trasmissione dell' osleomalaci.1 umana ai lopi Liarzclzi.R. Acad.

di Torino, 17 janvier 1908.

143. Cuauma et Moussu. Ostéomalacie expérimentale chez le lapin. C. R. de la Soc.

de biol., 7 mai 1907. -

H4. PECAUD. - Revue gén. de méd,, vol. Ill, p. 1, 1904.

145. Arc\ngei.li e FIOCA. Reperto balleriologica in alcuni casi di osteomalacia

1lmanCl,

146. NAZAh;. Poiictinico..SMtonepra/t'ca.p. G ? 4, 9907.

147. DINA(;111. Policlinico. Se : pralica, fasc. 23, 712, 1905.

148. STEFF.1\ELLT etEnonELHVi. - Conlr. alla conscenza dell'osteomalacia umana.Ri-

visla cdhca di Clinica medica, Anno IX. 1908.

149. IIANO'F. - Art. Oslémalacie. In Traité de Médecine de BRO(JAIII)EL- C.11BFRT. Tome III.

150. )hxoTetRoui.EY. No<f sur un ras d'oot<'omalac,e. Arch. de physiol., 1874;

HOULE)', De l'OStiOM. chez l'homme et chez les animaux. Thèse de Paris, 1874.

151. IInnoT et GASTOU. - Ostéomalacie chez une femme récemment acccuchée et épi-

thélioma tubuh du foie et des os. Soc. méd. des hôpitaux, si décembie 1895.

152. Dejerine. - Séméiologie du système nerveux lu. Traité de palho'ogie générale

de Boucuenn, t V.

153. REGNAI1) cité par DEJFRIXE.

154. Magni. - Arch. ilal. de Biol., 25 oct. 1903.

155. 1311.LI,%RD et Billet. Soc. de biologie, 1905.

156. Vassale et GENER 11.1.1. Inlortzo agli cffeÙ dell'eslirpazioue delle gldandule pa-

ratiroidea. Bulletino della Soc. med. chirurg. di Modena., n° 7, 1897-1898.

70 il 4% RI NE SCO, PARIION ET JINE ? CON'l'il 1 BUTION A L ? rUDI ? DE L'OSTÉOMALA CIE

157. Luscn. - In Revue neurologique, 1898.

458. NETTEn, - Eludes 8 ! l1' le râle biologique du calcium, Paris, 1907.

1)9, Paiuion et UnECuiE. Rrclter lies sur l'action de, tels de sodium el de calcium

dans la tétanie expérimentale Congrès des médecins aliénistes et nearologis-

tes de France et des pays de langue française, août 1907. Genève-Lausanne.

160. RisEr,. Spasmophilie und calcium. Arch. sur kinderheilkunde. Bd 48, Heft.

3-4, p. 135, 1908.

161. Frouin. Presse médicale, 1909.

162. C. Comsaoo. - Policlinico, 1909.

163. Isac Ont. - Leçons d'ouverture du cours de physiologie, 1909, Pliiladelpliia.

HOPITAL MAJEUR DL S-11NT JEAN-BAPTISTE (TUItIN)

SALLE DES ADMISSIONS ET DES CONSULTATIONS MÉDICALES

ET INSTITUT RADIOLOGIQUE

dirigé par SI. le docteur l3snro.oTr.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE LA MALADIE DE MADELUNG

(SUBLUXATION SPONTANÉE DU POIGNET)

PAR

Carlo QUADRONE

Assistant et Directeur de la salle des Admissions et des Consultations médicales.

Le cas que je 'désire rapporter appartient-il à la difformité soi-disant

de Madelung ou bien fait-il partie de quelque forme similaire ?

Pour pouvoir classifier mon cas avec de plus sûres données, je tâcherai

'avant tout d'exposer l'opinion que je me suis formée sur l'entité nosolo-

gique de cette bizarre difformité du poignet, en la faisant précéder d'une

courte synthèse critique de la littérature sur ce sujet.

Sous le nom de « subluxation spontanée de la main en avant », Made-

lung en 1889 nous avait donné dans un article paru clans les « Archiv

fiir klinische Chirurgie » la première et exacte description d'une diffor-

mité de l'articulation radiocarpienne jusqu'alors très peu connue et non

exactement classée. En effet, si avant cet auteur on avait décrit une

forme particulière de subluxalion radiocarpienne qui rappelait de près

celle que plus tard décrivait magistralement Madelung, il est certain que

les cas relatés ne pouvaient pas donner une lumière suffisante sur l'origine

exacte de la maladie en question.

Actuellement, si pour l'histoire de la maladie de Madelung l'on cite

les noms de Dupuytren,de Malgaigne, de Veber et de Busch, de Nélaton et

Jean, il est pourtant certain que pour avoir une connaissance exacte de

cette maladie il faut remonter à la description première que Madelung

nous a laissée.

Après 1889, c'est-à-dire dès que Madelung eut rappelé davantage

l'attention sur cette forme particulière de subluxation spontanée du poi-

gnet, les observations sur cette maladie se multiplièrent si bien que par

les données recueillies par Abadie (1903) et par celles plus récentes et

72 QUADRONE

plus complètes (1) de Siegrist (1908) on peul évaluer à 50 le nombre total

des cas décrits.

A ce chiffre on doit aujourd'hui joindre les cas publiés en 1908 c'est-ir-

dire les observations rapportées el décrites par Frauke (1908), Gangèle

(1908), Lévy (1908), Jacoulel (1909\ l'oncet et Lericlie (1909), Pull

(1909), Palazzi (1909) et le cas de Mac Léman (1909).

D'après la description de ces cas, description le plus souvent très précise

et diffuse, d'après les données anatomiques que nous possédons sur quel-

ques cas très rares (Madelung-Franke), et enfin d'après les résultats de

l'examen radiographique des dernières observations, on peut aflirmer que

les faits que l'on rencontre constamment, consistent :

1° Dans une subluxatioll de la main en avant.

2" Dans la 1'ét¡'oJiosition de la tète du cubitus sans qu'on puisse néces-

sairement incriminer, dans sa production, un traumatisme.

Comme exception à cette règle nous avons le seul cas de Kirmisson

dans lequel la main, par rapport au cubitus, était sulrluxée en arrière. A

côté de ces altérations il en existe d'aulres, variées, d'importance primor-

diale, et particulièrement intéressantes pour la pathogénie de- la lésion. Un

entre autres est représentée par la « courbure du radius arec inclinaison

consécutive de sa surface articulaire ».

Et c'est précisément celle altération de forme du radius qu'on peut très

souvent observer dans la maladie en question que beaucoup d'auteurs,

el Siegrist entre autres, considèrent comme la véritable cause de la sub-

luxation du poignet.

Je ne tenterai pas. par brièveté, d'en expliquer le mécanisme de pro-

duction et je passerai aussi sur la littérature.

Cependant dans le radius on peut observer d'autres altérations ; parfois

il conserve ses rapports avec le carpe (la plus grande partie des cas décrits) ;

parfois le radius perd ses rapports avec les os du carpe et il est comme

luxé (cas de Dupuytren, Begin, Boinet, Guépin).

Dans d'autres cas la radiographie nous permet d'observer des courbures

doubles du radius, et le cubitus aussi présente parfois des courbures, spé-

cialement à l'extrémité inférieure et en avant. Souvent l'image radiogra-

phique nous fait voir des hyperostoses au cubitus et au radius.

En beaucoup de cas la difformité est bilatérale et parfois parfaitement

symétrique. Selon Siegrist, sur 50 cas de maladie de Madelung, on note

cas avec des lésions unilatérales et 28 cas avec lésions bilatérales. La

difformité affecte les deux sexes, mais bien plus souvent le sexe féminin ;

selon Siegrist on trouve i'1 femmes contre 6 hommes seuls. L'âge de l'ap-

(1) Pour la bibliographie du sujet en question jusqu'il l08, V. le travail de SlEORlS1

(V. index bibliographique).

CONTRIBUTION A L'ETUDE DE LA MALADIE DE MADELUNG 73

parition de la maladie est très variable dans les diverses observations ;

d'habitude la difformité se manifeste évidente entre 10 et 20 ans !

Mais on cite des cas dans lesquels l'affection se manifesta insidieusement

et sans causes apparentes à un âge avancé. Dans un cas de Madelung la

suliluxalion en avant de la main se constitua à l'age de 22 ans ; dans un

cas de Bartliès elle fut observée à de 36 ans, mais dans ce cas, la

difformité doit probablement son débuta une chute faite 6 mois aupara-

vant. De même Barthès relate le cas d'un sous-officier qui présenta la

difformité typique du poignet à de 32 ans, probablement à la suite-

d'une contusion. Dans quelques cas très rares l'affection de Madelung peut

être congénitale, à cette opinion se range Jean, se basant sur un cas de

difformité bilatérale décrit en 1875 avec les résultats de l'examen analomo-

pathologique. Ce cas a été rapporté par Delbel auquel peut s'adresser qui

désire être plus amplement informé.

Jacoulet de même relaie une observation de la maladie de Dupuytren-

Madelung, comme il l'appelle, héréditaire, bilatérale, plus accentuée au

poignet gauche.

Mac Léman aussi affirme que la maladie de Madelung peut être congé-

nitale et associée à d'autres malformations. D'ordre congénital est aussi

le cas décrit par Arduin en 1902 sous le titre de « luxation congénitale

incomplète du poignet ».

Jagot estime aussi que son cas décrit en 1897 est d'ordre congénital

et héréditaire. Congénital fllt enfin mon cas qui certainement appartient

à la forme décrite par Madelung et que je m'efforcerai de décrire le plus

brièvement possible en me réservant de revenir plus tard sur Pédologie et

sur la pathogénie de celte affection

Observation (PI. IX).

M. A..., âgé de 28 ans, agriculteur-du Piémont. Rien dans ses antécédents,

soit comme difformité, soit comme maladies nerveuses. Pas de maladies graves.

Il ne fit pas de service militaire. Le malade assure qu'il eut toujours celle

saillie anormale à la région dorsale des deux poignets. Ses parents interrogés

s'accordent de même pour affirmer que leur enfant naquit avec la difformité

du poignet, observée par eux aussitôt après la naissance. Le malade et ses pa-

rents nous disent que la diftormité était parfaitement symétrique et qu'elle

n'augmenta jamais de volume avec l'âge. La mère exclut absolument un trau-

matisme quelconque. Le patient n'accusa jamais de douleurs au poignet

bien qu'il fasse des travaux manuels fatigants.

Comme on le voit par la photographie (PI. IX) la difformité est bilatérale et

parfaitement symétrique et consiste dans une rétro position de la tète de cubitus,

dans une subluxation évidente de la main en avant et dans un raccourcissement

apparent de la région carpienne, de façon que les mains sont séparées de

74 ' QUADRONE E :

Pavant-bras respectif par un profond sillon déterminé par la forte saillie de la

tête cubitale. En examinant le bras en des positions variées on ne peut ob-

server des déviations ni de l'avant-bras ni de la main. Les mouvements de la

main sont libres mais avec une certaine limitation : spécialement les mouve-

ments d'extension, de flexion et d'abduction de la main sur l'avant-bras sont

limités. Le patient est un homme très fort, de taille moyenne, bien nourri,

au teint brun. On ne peut observer nulle part les moindres signes de ra-

chitisme ancien. Le rachis est normal de même que la cage thoracique et les

extrémités inférieures. Dents saines et normales. L'examen des organes inter-

nes reste négatif.

Description de la radiographie première : en perspective face palmaire-

extrémité supérieure droite. L'élargissement de la région du poignet

apparaît évident, l'espace interosseux est aussi très augmenté. L'apophyse sty-

loïde du cubitus se trouve rejetée en has et en dehors, de manière qu'elle

vient prendre des rapports avec le grand os on le 5e métacarpien. Les rapports

respectifs des articulations carpo-métacarpienues, du reste, sont parfaitement

normaux, tandis que les rapports des articulations radio-carpiennes sont com-

plètement bouleversés sur cette [ hotographie par la superposition des images,

qui rend l'interprétation très difficile ; elle sera exclusivement possible

avec la radiographie de profil. On voit la diaphyse du radius régulièrement

droite sans exostoses. La tête du radius présente des dimensions régulières ;

mais on voit que la facette articulaire du radius au lieu d'avoir une direction

légèrement concave sur un plan normal se trouve dans une position très

oblique. La diaphyse du cubitus est légèrement recourbée en dedans et la tête

cubitale présente un contour irrégulier.

Description de la ` ? e radiographie : profil côté cubital {extrémité supé-

rieure droite).

La radiographie de la région radiocarpienne, vue dans son ensemble, nous

laisse voir de profil une déviation caractéristique qui rappelle la silhouette

d'une arme à feu. Le cubitus apparaît fortement dévié el luxé en arrière, la

première rangée des os du carpe est déviée en rotation dorsale. C'est

l'altération plus importante qu'on rencontre dans la radiographie de profil et

qui nous explique parfaitement l'altération des rapports photographiques.

La région radio-carpienne reste normale. Les diapbyses du radius et du

cubitus sont régulières sans exostoses, la facette articulaire du radius seule au

lieu de se présenter sur un plan transversal se présente en direction longitu-

dinale, presque parallèle à la diapliyse radiale. Au poignet et à l'avant-bras

gauches on observe les mêmes altérations. Je crois inutile d'en faire la descrip-

tion et d'en rapporter les images radiographiques.

On doit noter que chez notre sujet la luxation prit probablement une ex-

tension plus marquée, par suite de son travail professionnel, bien que le

patient nie avoir jamais observé une augmentation dans sa difformité ni avoir

jamais souffert la moindre douleur au niveau de ses poignets.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE LA MALADIE DE MADELUNG 75

Pour mieux éclairer les altérations topographiques qui produisirent la diffor-

mité dans notre cas,j'ai pensé utile de présenter ici un schéma des os du poignet

normal et de le comparer avec le schéma que sur le tracé des examens radio-

graphiques j'ai pu dessiner. Il représente exactement les altérations osseuses

de la région radio-carpienne observées dans notre cas (V. fig. schématiques

.1 et 2). Il suffit de comparer le profil radiorapliirlne normal avec la radiogra-

phie du profil cubital pour relever immédiatement la différence marquée qui

existe entre les deux.

On comprend comment le mécanisme de la déformation consiste duustene

rotation delà première rangée des os du carpe ; c'est-à-dire que le semi-

lunaire et le scaphoïde, au lieu d'avoir leurs facettes articulaires paral-

Fig. 1. - Poignet normal.

]ig. 2. - Po'gnet du malade.

76 QUADRONE -

léleS aux facettes articulaires radiales et cubitales se trouvent complètement t

déplacés avec leurs extrémités poslérieures tournées vers le haut. A cause

de cette rotation, la région carpo-métacarpienne en totalité reste dans un

plan antérieur, la facette articulaire de l'extrémité cubitale inférieure resle

très éloignée du pisiforme et on trouve une luxation postérieure de la tête

cubitale tandis que la facette articulaire radiale, au lieu de se développer

dans un plan vertical, évolue dans une direction entièrement anormale,

parallèlement à la diaphyse radiale. Celte déviation de la facette arlicu-

)aire du radius de sa direction normale représente le côté le plus intéres-

sant à étudier de la question. Par un examen très attentif de la région,

il est très possible de s'engager dans des conceptions pathogéniques pro-

pres à expliquer la formation de la dite difformité. Pour le moment il est

certain que dans notre cas ,'altération du squelette est congénitale, certi-

tude confirmée par les données anamnesliques très formelles, par la symé-

trie parfaite de la lésion bilatérale, par le manque absolu de sensation

douloureuse et en dernier lieu par l'absence de données éliologiques plus

communes mises en cause pour expliquer l'apparition de la maladie de

Madelung (mais de cela nous reparlerons plus loin).

Pour le moment on peut admettre que probablement la lésion slluelet-

tique congénitale du poignet est augmentée par les exercices et le tra-

vail pénible quoique, à vrai dire, les paroles du patient soient en absolue

contradiction avec notre affirmation.

En se basant sur les altérations squeletliques du poignet on peut donc

soutenir que la déviation delà direction des facettes articulaires du radius

ne peut avoir été produite que par la déviation congénitale primaire d'ordre

mécanique de la partie supérieure du carpe. Consécutivement et secondai-

rement, pendant le développement osseux, les cartilages de conjugai-

son de la tête radiale, au lieu de se développer suivant la direction normale,

prendraient une position vicieuse, précisément à cause de la déviation

des os semi-lunaire et scaphoïde et cela par l'effet de la traction exercée

par les ligaments. Il est en effet probable que pour la plus grande force

de l'articulation radio-carpienne, tandis que du côté cubital nous assistons

à la formation de la subluxalion, du côté radial nous assistons simplement

à un déplacement de position de la ligne articulaire. En somme l'on au-

rait affaire à une sitblitxatioit congénitale de la première rangée des os

du carpe avec altération consécutive de la position du radins et du cubitus.

On pourrait aussi admettre un fait de rachitisme congénital symétrique,

par l'effet duquel les cartilages de conjugaison des extrémités inférieures du

radius au lieu de prendre leur direction normale prendraient par l'altéra-

tion rachitique une direction complètement aiioi,î72ale.Ce fait de la dés ration

des cartilages de conjugaison suffirait probablement par lui seul à expli-

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE LA MALADIE DE MADELUNG 77

quer toute la difformité de la main. Mais cette deuxième hypothèse ne

peut être mise en jeu dans noire cas que cum grano salis ; soit parce

que la possibilité d'un rachitisme foetal est très douteuse et à ce propos il

suffira de citer les noms de Sclrildovichi, Kaufmann, Clivio, Fedeet Sin-

cinizio qui le nient absolument ; soit parce que, étant admise cette possi-

bilité, il est assez étrange que les altérations rachitiques se soient limi-

tées à deux os du carpe, en s'inslallant de façon parfaitement symétrique ;

soit enfin pour les altérations osseuses mêmes, qui à l'examen radiogra-

phique simulent une véritable subluxation de la première rangée des os

du carpe, avec rotation évidente du scaphoïde et probablement aussi du

semi-lunaire. Je crois donc pouvoir m'arrêter à la première hypothèse qui

est certainement la plus probable.

Celte hypothèse sur le mécanisme pathogène de la difformité que nous

étudions nous porte à discuter brièvement sur la pathogénie et l'étiologie

de la maladie de Madelung. Avant tout il n'y a aucun doute que mon cas

doit être considéré comme faisant partie de ce complexus symptomatique

connu sous le nom de maladie de Madelung, que je me suis efforcé d'ébau-

cher au début de ce travail, dans ses grandes lignes. Je dois encore faire

observer que la difformité en question constitue un exemple du manque

d'accord qui existe entre cliniciens.

Sur la pathogénie et sur l'étiologie de certaines affections, ce désaccord

est démontré par les différentes dénominations que chaque auteur donne

à celte difformité, dont quelques-unes, en effet, touchent déjà à l'essence

intime du processus morbide, d'autres casa façon de se manifester, d'autres

encore mettent en relief le symptôme le plus caractéristique, d'autres enfin

s'accordent sur le nom de l'auteur qui, le premier, l'étudia et la fit con-

naître. Ainsi Kirmisson la nomme « subluxation progressive du poignet

chez les adolescents », Delbet la nomme carpus carvus », Arduin et

Jean « luxation incomplète congénitale >, Guéry et Abadie « luxation

progressive du poignet », Duplay « rachitisme tardif du poignet », Sie-

grist « manus valga », Piollet « radius curvus » ; la plupart des auteurs

allemands parlent de cette maladie sous le nom de « difformité du poignet

de Madelung » en mémoire du premier auteur qui l'étudia.

J'estime que la dénomination qui convient le mieux à cette difformité

est celle donnée par Madelung lui-même : « subluxation spontanée du

poignet ».

Ni la nature ni l'origine de la difformité ne souffrent ainsi d'aucun

préjudice et en même temps on arrête l'attention sur un des symptômes

les plus constants et précisément sur la subluxation du poignet.

Certes il ne convient pas d'être trop affirmalif sur l'étiologie proha-

ble de cette affection. En elle[ on n'est pas trop d'accord il ce sujet, pro-

78 QUADRONR

bablement pour la raison très simple que la maladie de Madelung ne

reconnaît pas une cause unique, ni non plus un mécanisme de production

unique. Madelung pense que le processus morbide, cause de la diffor-

mité du poignet, doit être classé parmi les troubles de croissance des

articulations et des os parmi lesquels nous trouvons par exemple le

pied valgus et le genou valgus. Il serait dû à une transformation des sur-

faces articulaires, normales auparavant, sons l'impulsion d'inlluences mé-

caniques. 13arlhés au contraire décrit deux cas de maladie de Madelung ë'

chez des sujets âgés, consécutifs à des traumatismes survenus quelque

temps auparavant.

Dupuytren était déjà d'opinion que la subluxation progressive du poi-

gnet avait une origine traumatique ou professionnelle. Nous trouvons les

premiers indices de l'hypothèse que notre affection soit de nature rachitique

dans les travaux de Duplay et de Pellet : ces auteurs reconnaissent donc

un processus de rachitisme tardif, localisé spécialement sur les articula-

tions radio-carpienne et cubito-carpienne.

La plupart des auteurs qui suivirent dans l'étude de la difformité de

Madelung pal tajent cetle hypothèse.

Cependant tous les auteurs ne croient pas il celte donnée éliologique et

la plupart d'entre eux estiment qu'il existe d'autres facteurs dans la produc-

tion de la manus valga. Ainsi, par exemple, Siegrist qui s'occupa le plus

longuement de la question, pense que dans la formation de celle diffor-

mité troisfacteurs jouentun rôle d'égale importance : un processus de rachi-

tisme parfois tardif; une prédisposition spéciale, et à ce propos il fait

observer que parfois la difformité est héréditaire et on trouve dans les

ascendants ou les collatéraux d'autres difformités osseuses ou articulaires

(cas lez et 3e de Siegrist) ; enfin un facteur pour ainsi dire mécanique dû à

la profession exercée par le sujet. Ce dernier facteur évidemment n'a

qu'un rôle secondaire ; en effet la difformité débute le plus souvent chez

la femme presque toujours dans le premier âge et parfois elle est d'origine

congénitale.

Voici donc une autre condition éliologique d'une certaine importance.

J'ai déjà parlé plus haut des cas de maladie de Madelung d'origine

foetale et j'ai aussi montré l'origine congénitale de noire cas, exposant à

cet égard mes idées qui, basées sur des données positives, me conduisirent

à exclure le rachitisme foetal et à admettre que la subluxalion antérieure

du poignet est d'ordre mécanique. A ce propos il me plail de rappeler

que les théories modernes, c'est-à-dire les théories basées réellement sur

les données acquises par les sciences histologiques, nous portent à admet-

tre que la monstruosité des extrémités peut s'expliquer de trois façons :

ou par la théorie mécanique (anomalies de développement des extrémités

COYrfiIBUTION A l'étude de la maladie DE madelung 79

foetales, contractions utérines, traumatismes), ou par la théorie de l'ata-

visme, ou par la théorie des troubles trophiques consécutifs aux altéra-

tions du système nerveux. Par brièveté je renvoie le lecteur qui veut bien

s'intéresser à la question au travail de Vaiobra : « Difformité congénitale

des membres » où l'auteur étudie les susdites théories à travers les idées

des savants qui s'occupèrent de l'argument.

Ici je fais seulement observer que la théorie mécanique parait acquérir

de jour en jour plus de valeur, élanl la plus propre expliquer la plus

grande partie des difformités congénitales, et mon cas contribuerait ainsi

à éclairer le rôle du facteur mécanique, quelle que soit cause originaire

qui produise la difformité. Dans notre cas cependant à la période foetale,

pour une cause mécanique quelconque, il y a eu certainement unesubiuxa -

tion de la première rangée des os du carpe avec rotation dorsale du semi-

lunaire et du scaphoïde avec altérations consécutives dans la position du

cubitus et du radius. Par rapport à la pathogénie, mon cas se détache aussi

de tous les autres cas décrits. En effet, suivant la majorité des auteurs,

dont les idées se résument en celles de Siegrist, la difformité de Madelung

ne serait pas due au déplacement de l'articulation du poignet, mais bien

à la dévialion des os de l'avant-bras et spécialement au déplacement dorsal

de la surface articulaire du radius autour d'un axe transversal ; la diffor-

mité du cubitus serait passive et dépendante de la précédente disposition

anormale du radius ; l'état subluxé du poignet serait de môme consécutif

à cette disposition du radius.

Conclusions

1° Le cas que j'ai décrit, par la difformité caractéristique du poignet,

par les données anamnestiques et par les résultats des examens radiogra-

phiques, rentre dans l'altération spéciale du poignet connue sons le nom

de difformité de Madelung ou subluxation spontanée du poignet.

2° Dans mon cas la déformité est bilatérale et parfaitement symétrique.

3" Comme moment étiologique on ne peut invoquer ni un processus de

rachitisme foetal, ni un traumatisme pendant l'accouchement ou aussitôt

après : la difformité décrite est certainement congénitale, pas héréditaire

et comme facteur de cause, s'appuyant sur la théorie mécanique qui expli-

que bien des difformités d'ordre foetal, nous pouvons admettre que dans

notre cas, par des contractions utérines ou par quelques anomalies de

développement des membranes foetales, se soit produite une subluxation

delà première rangée des os du carpe, semi-lunaire ou scaphoïde, avec

altération consécutive dans la position du radius et du cubitus. On voit

que tout en étant comprise parmi celles décrites par Madelung et par les

autres auteurs, elle s'en détache quelque peu par deux faits ;

80 QUADRONE

a) Parce qu'elle est congénitale (et à ce propos je rappellerai qu'il existe

d'autres observations également) (plus haut).

b) Par sou mécanisme pathogène, congénitales, voyez puisque l'altération

du radius ne seraitpas primitive, mais hien secondaire à celle du carpe.

- BIBLIOGRAPHIE

1. MtnELUKG. Archiv sur klinische chirurgie, 1819, Bd. 23. Die spontané sublus-

sation der Bande nach vorne.

2. 1)upuytre\. Leçons orales de clinique chirurgicale, t. I, p. 164, Paris, 1832.

3. Mu.GUG.NE. Traité des fractures et des luxations, 1855, t. II, p. 711.

4. WEBsn. Chirurg. Erfaltrungen und Untersuchungen. Berlin, 1859, S. 231.

H. Bcscn. Lerhbuch der Chirurgie. Berlin, 1864, Bd. II, 3 abt. S. 111.

6. 11;LATUY. - Eléments de pathologie cltil'lu,qicale, Paris, 1814, t. III, S. 19.

7. Jean. - Luxation incomplète congénitale du poignet, Bull. de la Soc. Ait., 18 mai

1875.

8 AIt.IDI6. De la luxation progressive du poignet chez l'adolescent. Revue

d'orthopédie, nov. 1903, p. 48).

9. Siegrist. - Uber manus valga oder sogennanle Madelunysche deformual des /land

gehenlts. Deutsche Zeitschrift f. Chirurgie, 1908, S. 521.

10. Fhanke. Zur Analomie der Madelungsche deformilat der Hande. Deutsche Zeit-

schr ift f. Chirurgie, 1908, S. 156.

Il. GAGELE. Existe-l-il une maladie de Madulung à proprement parler. Zeitschrift

f. Ortopeüe chirurgie, Bol. XXIV, lien, 3 und 4.

12. Levy. Traitement de la maladie de Madelung, Berlin. klinische Woch., 1908,

no 50.

13. J.\COI : LET. - Un cas de maladie de Dupuytl en Madelung, Revue d'orthopédie,

n" 1, 1909.

14. Poncet et LgiticiiE. - T-(iitei)2ent de la mabidie de Madelung, Gazette des Hôpi-

taux, 9 fév. 1909.

13. PUTTI. - Etude anatomique de la maladie de Madelung. Revue d'orthopédie,

1" mars 1903.

16. Par.azzi. Conlribulo alla cura operaioiia della deformitd di Madelung. Clinica

Chirurgica, aprile 1909.

17. rllALEMOun. - Idem, British Med. J., sept. 1909.

18. Kirmisson. - Les délormilés acquises de l'appareil locomoteur pendant l'enfance

et l'adolescence. Paris, 1902, S. 363.

19. BEGiN. Dictionnaire abrégé des sciences médicales, t. XXIII, p. 493.

20. BoMET. Vedi lavoro di Siegnisl, p. 129.

21. GuKpiN. Laxité congénitale de l'articulation radio-cubitale inférieure et subluxa-

lion consécutive de la téle du cubitus en arrière.' C. R. de la Soc. de Biologie,

2 juillet 1892, p. 627.

22. BARTHEz. De la luxation progressive du poignet chez l'adolescent et chez l'adulte.

Thèse de Paris, 1904, n- 425.

23. I)EI.13FT. Carpus curvus, Leçons de clinique chirurgicale, Paris, 1899, p. 161.

24. JACOULET. Vedi sopra.

25. MAC Leur. - Idem.

26. Arduin. Un cas de luxation congénitale incomplète du poignet . Revue d'ortho-

pédie, 1°° sept. 1902, p. 331.

27. JACOT. - Sur un vice héréditaire de con formation des deux poignets . Archiv med.

d'Angers, 1897, n. 4, p. 159 (conf. lavoro dell'Abadie e di Siegrist).

28. PIOLLET. - Un cas de radius curvus, Lyon médical, 1906, n° 46.

29. DUPLAY.- Courbure rachilique de l'extrémité inférieure du radius. Archives géné-

rales de médecine, avril 1885.

30. VALOBI\A, - Difformité congénitale des membres. Nouvelle Iconographie de la Sal-

pètrière, sept.-oct. 1905, n" 5.

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE, T, XXIV. PL IX

MALADIE DE MADELUNG

(F. Cotnutirri).

Masson & Cio, E,lucurs.

ASILE D'ALIÉNÉS DE 110,11C

Directeur : Prof. G. ]¡1ÎG \ZZI1ÎI,

CONSIDÉRATIONS SUK LA VALEUR MORPHOLOGIQUE

DE LA POLYDACTYLIE .

PAR ,

F. COSTANTINI

Aide-médecin des Hôpitaux assistant à l'Asile d'aliénés.

Les déformations congénitales des mains sont nombreuses. Bien que les

caractères morphologiques en soient connus, la signification en est encore

un objet de discussion. Au point de vue historique, je rappellerai seule-

ment qu'aux époques d'ignorance et de superstition ces déformations

étaient considérées comme élant le produit d'influences surnaturelles et

qu'on n'en a commencé l'étude scientifique qu'au xviiie siècle.

Roblot (1) classe ses anomalies de la manière suivante :

A. Anomalies par arrêt de développement :

1° Ectrodactylie (manque des doigts, absolu ou relatif).

2° Brachydacty 1 ie (doigts courls) encore appelée microdactylie (doigts

petits).

B. Anomalies par excès de développement :

4°Polydactylie (augmentation du nombre des doigts).

2° Mégalodactylie (augmentation de la longueur des doigts).

3- Macrodactylie (augmentation de la grosseur des doigts).

C. Anomalies survenues pendant le développement :

1° Syndactylie (union de deux doigts ou plus) qui peut être :

Complète,

Incomplète.

La polydactylie est l'anomalie dont nous nous occuperons, à l'occasion

d'un cas que nous avons observé nous-mème à l'hôpital de S.-Spirito.

Histoire clinique. Antonio Caso, âgé de trente ans, né à Sinescola (Sas-

sari), journalier, célibataire. Son père est mort d'une pneumonie. Sa mère vit

encore et se porte bien ; elle n'a jamais eu de fausses couches, mais a eu trois

fils qui sont en bonne santé, et une fille qui est morte d'une infection puerpé-

rale. Il n'y a dans la famille ni maladies nerveuses ou mentales, ni alcoolisme,

ni difformités quelconques. Le sujet est né à terme, par accouchement régu-

lier. Huit jours après la naissance de l'enfant, sa mère s'aperçut qu'il avait un

(1) HOIJLOT, La syndactylie congénitale. Paris, 1906, p. 11.

xxiv 6

82 ' COSTANTINI

doigt auriculaire de plus à chaque main. Il n'a commencé à parler qu'à l'âge

de trois ans, après que le médecin lui eût coupé le frein de la langue. Malgré

cela il lui en est resté un défaut de prononciation. Il n'a jamais eu d'infection

syphilitique, et il ne fait pas d'abus d'alcool. Il a toujours travaillé dans les

champs et n'a reçu aucune instruction. Il vient à l'hôpital pour une bron-

chite d'influenza. -

Objectivement, le sujet présente : le crâne ovoïde à contour régulier. Che-

veux châtains à un seul tourbillon médian, ligne d'insertion antérieure semi-

circulaire. Front de grandeur moyenne, avec des bosses manifestes et sillonné

de légères rides transversales. Sourcils épais, ayant une tendance à se réunir

sur la glabelle. Nez droit. Face symétrique. Lèvre inférieure grosse. Dents

régulières comme nombre, forme, grandeur et implantation. Etat normal du

tronc et des membres inférieurs. Quant aux membres supérieurs, on y re-

marque l'anomalie qui sera décrite ci-après. Taille 1 m. 62. Système pileux

passablement développé et régulièrement distribué. Blésité légère.

Main droite (PI. X). Elle présente un doigt auriculaire en surplus. Ce doigt

surnuméraire est uni à l'auriculaire, vers le milieu de la première phalange,

au moyen de parties molles seulement. Il est muni d'un ongle et mesure

2 cm. 5 de longueur, tandis que l'auriculaire a 7 cm. 5. Si l'on y imprime

des mouvements passifs, on sent qu'il est formé de deux petits os articulés

entre eux. Le sujet ne réussit à imprimer activement aucun mouvement à ce

doigt surnuméraire. Les autres doigts ont les phalangettes un peu grosses,

les ongles courts et larges.

Main gauche. Elle présente aussi un doigt auriculaire en surnombre. Ce

doigt est également uni à l'auriculaire vers le milieu de la première plia-

lange au moyen de tissus mous. La longueur en est d'environ 3 cen-

timètres,celle de l'auriculaire est de 7 cm. 5. Il est muni d'un ongle, un os uni-

que le constitue et, comme l'autre doigt surnuméraire, il est incapable de tout

mouvement actif. Les autres doigts présentent les mêmes caractères que ceux

de la main droite.

La radiographie démontre clairement ce que nous venons de décrire : le

doigt surnuméraire, des deux côtés, est uni à l'auriculaire seulement par des

parties molles ; le squelette de celui de droite est constitué de deux petits os

articulés entre eux, tandis que celui de gauche possède un os unique qui est

d'ailleurs composé de deux petits os soudés ensemble. Les phalanges des autres

doigts ainsi que les os métacarpiens et carpiens sont à l'état normal.

Il s'agit donc d'un cas d'hexadactylie bilatérale des mains,' sur un sujet

qui, du côté héréditaire, n'a rien de spécial et présente, du côté objectif

'anthropologique, l'anomalie dont nous avons parlé et, en plus, la lèvre

inférieure grosse et une légère blésité. Voyons maintenant si le cas pré-

sente quelque chose de particulier et quelle est la valeur la plus probable

qu'il convient d'attribuer la polydaclylie. Nous rappellerons tout d'a-

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T XXIV, PL. X.

POLYDACTYLIE

(F. Costantini).

\Inssoa ] : T Clt, 1 : <llonrs.

VALEUR MORPHOLOGIQUE t)E LA POLYDACTYLIE 83 --

bord que cette déformation est tantôt bilatérale, tantôt unilatérale, parfois

aux mains ou aux pieds seulement, assez souvent même aux mains et aux .

pieds en même temps et avec un nombre égal ou différent de doigts. Il y

a en cela une oscillation notable dans les divers cas. Ainsi, pour en citer

quelques exemples, Ruysch (1) rencontra dans un squelette sept doigts à

la main droite et six à la main gauche ; Morand (2) observa un cas où

chaque main présentait sept doigts ; Suviard (3) vit chez un nouveau-né

dix doigts à chaque main et à chaque pied ; Johnson (4.) rapporte égale-

ment une observation de dix doigts à chaque main et à chaque pied ;

Voight (5) trouva chez un nouveau-né treize doigts à chaque main et douze

à chaque pied ; Hagenbach (G) décrit, entre autres, un cas de quatorze

doigts à chaque pied ; etc.

Les auteurs ne sont pas d'accord sur la fréquence de la polydactylie.

Pour certains elle est très rare, si bien que Maupertuis en a rencontré

seulement trois cas sur 100.000 habitants. Blot ne l'a observée qu'une

seule fois sur 10.000 malades des hôpitaux et des cliniques, et Fort éga-

lement une seule fois sur ' ! 1..000 nouveau-nés. Spoto n'en a vu qu'un cas

en trois ans dans un asile d'aliénés abritant 1.500 malades. Pour d'autres,

au contraire, comme Guersant, Giraldes, Saint-Germain,Trélat, Gerlwrdt,

Hedard, etc., c'est une anomalie beaucoup plus fréquente (7). La poly-

dactylie des mains se rencontre beaucoup plus souventque celle despieds

dans le rapport de 3 à 1 (Spoto) (8). La forme la plus commune est l'hexa-

dactylie, mais l'heptactactylie est aussi assez fréquente, si l'on pense au

nombre immense de généra lions pentadigitées qui nous ont précédé (Gru-

ber) (9). Les doigts surnuméraires occupent de préférence le côté externe

ou même le côté interne de la main : cesontdonc un double pouce ou un

double orteil, un double auriculaire ou un double petit orteil

La polydaclylie est souvent héréditaire ou familiale. Ainsi, pour ne citer

que quelques-uns des exemples les plus remarquables, ylaupertuis observa

un cas, dans lequel cette anomalie se répétait jusqu'à la quatrième géné-

(1) Ruvscn, Squelette ayant sept doigts à la main droite et six à la gauche. Hirt.

Enc. des s. m., t. 30, p. 138.

(2) ifoaann, Recherches sur quelques conformations monsstueuses des doigls dans

l'homme. Histoire de l'Académie des sciences, 1810, p. 137.

(3) Suviard, Cfr. Riforma medica, 1893, p. 139.

(4) Johnson, Case of Polydaclylisen,elc. Transact. Path.Soc. London,IX, 1837. p. 427.

(5) VoienT, Cf. Riforma medica, loc. cit.

(G; UAG ! : NBAcn. Enfant ayant de la polydactylie. Corresp. Blatt. f. Schweiz. Aertte,

1879, n. 17, p. 520.

(7) Ctr. Spoto, Polilailtlia e degeuerazione. Arclivio di psichiatiia, 1SU4, p. 2.

(bd Spot, loc. cit., p. 2.

(9) Cfr. Morsclli, Anlropologia générale, p. 635.

(10) 111mssr : m.r, loc. rit., p. 635.

84 COS1'e1N'1 L

ration (1) ; Wilson l'a vue se continuer jusqu'à la 6° génération (2) :

Wliilcher rapporte une observation dans laquelle l'hexadactylie bilaté-

rale des mains se transmettait sans interruption à travers neuf généra-

tions (3). Devay raconte que dans le village d'Eycaux hommes et femmes

avaient presque tous un doigt surnuméraire aux mains et aux pieds (4).

Renon parle d'une famille dans laquelle la polydactylie se transmettait

indéfiniment malgré les unions contractées avec des personnes de familles

normales (5). On a également remarqué que la polydactylie peut se trans-

mettre soit seulement dans l'ascendance des femmes comme dans la famille

Hartmann, soit seulement en ligne de descendance mâle comme dans la

famille Kalleià (6). Les autres exemples de polydactylie héréditaire ne

manquent pas : il y a ceux de Rorberg (7), de De Carolis (8),de Lucas (9),

de Marzolo (10), de Furst (11), etc.

Le caractère d'hérédité de la polydactylie n'a cependant rien de cons-

tant. Il existe en effet à ce sujet dans la littérature des cas où l'hérédité

manque. D'ailleurs, si l'hérédité devait être une condition nécessaire de

la polydactylie, nous ne pourrions pas nous expliquer comment elle se

produit chez le premier auteur et de quelle manière celte conformation

se transmet de ses auteurs à leurs propres descendants (Spoto) (12).

La question de savoir quelle est la signification qu'on doit attribuer à

l'anomalie en question est très controversée. En effet, certains auteurs

(Darwin, Tonnini, Penta, Spoto, Mariani et Mannini, etc.) (13) soutien-

nent qu'elle représente un phénomène atavique ou de réversion, tandis

(1) Cfr. Martin, Histoire des monstres, 188 0, p. 241.

(2) Wilson, Ilereditary Polydaclylisrn, The Journal of Anatomy and Pl1ysiology,

vol. XXX, p. 43 î-449.

(3) Wiiitciieh, Ileredilary polydaclylism, The Lancet, 1896, p. 804.

(4) DEVAY, Danger des mariages consanguins, 1862, p. 763.

(5)-(6). Cfr. Riforma medica, p. 138 et 139.

(1) Ronasnc, Doigls surnuméraires héréditaires pendant cinq générations . Gaz. des

llôp., 1861, p. 439.

(8) De Carolis, Ueberzahl der Finger nul Werwachsungen etc. Jahrh. von Schmidt,

t. CXII, 1861, p. 159.

(9) Luc,s, Observation curieuse de tendance héréditaire à la production de doigts

surnuméraires. Eny's Hop. Reports, 125, 1882, p. 47.

(10) Marzolo, Intorno ad una familllia di sedigiti. Memorie del Il. Istituto Veneto di

scienze, lettere ed arti., vol. XX, 1879.

(il) Furst, Excès héréditaire de doigts et d'orteils avec augmentation successive des

l'excès. Nord. Med. Art., t. 13, 1881, p. 11.

(12) Spoto, loc. cie., p. 8.

(13) I)Alt\V1Y'1·owtNt. Cfr. GlUFFuDA-RuoGEm, Sulla digmtci mor/ologica dei segni

delti « degerteralivi ». Atti della Soc. Rom. di Antrop., vol. IV, 1896-97, p. 190 ; PE'T.I,

Su alcune nüt importanti anomalie etc. Arch. di psichiatria, vol. XVI, 1895, p. 331 ;

SPOTO, loc. cil. ; MAIIIA ? 1 et MAN'I'I, [ntol'110 ad alcune note lei-aloloqiche délie mani i

e dei piedi. Archivio di psichialrta, vol. XXV, 1904, p. 414.

VALEUR MORPHOLOGIQUE DE LA POLYDACTYLIE 85

que d'autres (Topinard, Delage, Delbierre, etc.) (t) nient l'atav isme et

pensent plutôt qu'il s'agit là d'un phénomène purement tératologique ou

pathologique.

La signification atavique de la polydactylie; selon les auteurs qui sou-

tiennent l'hypothèse de la réversion, ressortirait des données suivantes :

1° Données embryologiques : Schenk put observer, dans deux embryons

humains, un nombre de rayons, correspondant aux premiers linéaments

des phalanges, supérieur à cinq, dans un cas allant jusqu'à neuf (2).

2° Données d'anatomie humaine : Le squelette de notre main, tant du

côté ulnaire que du côté radial, possède des rudiments osseux qui auraient

la signification philogénétique de doigts perdus dans l'évolution de l'es-

pèce. Selon cette théorie, l'os pisiforme représenterait un sixième doigt et

les tubérosités qu'on trouve du côté radial sur le premier os du carpe et

du métacarpe un rudiment de « praepollex » (Bardeleben, Kollmann,

etc.) (3). 1

. 3° Données d'anatomie comparée. Cette science enseigne que, dans

des espèces vivantes d'animaux inférieurs, le nombre des doigts est varia-

ble. Ainsi certains mammifères (cétacés, taupe, etc.) ont plusieurs doigts,

d'autres (cheval) en ont un, tandis que la plupart des autres en ont qua-

tre ou cinq. Le fait même que la polydaclylie se manifeste plus fréquem-

ment aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs sérail bien en

harmonie avec ce qui se produit chez un grand nombre de mammifères

qui ont plus de doigts aux pattes antérieures qu'aux pattes postérieures

(chiens, chats, etc.).

4° Données de paléontologie. Il existe des espèces fossiles ayant plus

de doigts que n'en ont les espèces animales vivantes correspondantes.

Ainsi l'anchitel'ium avait trois doigts, tandis que le cheval n'en a qu'un.

L'ichthyosaure qui est un amphibie avait sept doigts, tandis que les gre-

nouilles n'en ont que six aux pattes postérieures, etc.

Aux critériums sus-indiqués, quelques auteurs ajoutent aussi celui de

la transmission héréditaire de la polydactylie et de la fréquence avec

laquelle elle se trouve unie à d'autres signes de dégénérescence. Comme

on le sait d'ailleurs, bien des auteurs attribuent il ces signes la valeur de

phénomènes réversifs. C'est dans les cas où la transmission directe man-

que que les auteurs mettent souvent en relief l'existence d'autres signes

de dégénérescence (alcoolisme, épilepsie, etc.) chez les ascendants, au

(1) Topinard, DELACE. Cfr. GiL'FFtUDA.HuGGEN, loc. cil. ; DELBICRRC, v. Centrait, f.

Anthropologie, 1898, p. 57.

(2) Scheik, Lehrbuch der vergleichenden Embriologie der Wirbelthiere, Wien, 1874,

p. 137.

(3) BAROELEREN, Praepollex und Praehallux, 1889 ; 1{0LLMA""N, Handskelet und Ilyper-

dactylie. Verhandlungen der anatomischell Gesellschaft, mai 188S, et AnatomiscLen

Anzeiger, 1888, n" 17-18.

86 COSTANTINI

point que certains de ces auteurs (Spoto) vont même jusqu'à parler d'une

transformation morbide de l'hérédité (1 ),11 faut pourtant rappeler que ce

genre d'hérédité ne se rencontre pas toujours dans les cas où il n'y a pas

d'hé) édité directe. Il y a en effet dans la littérature du sujet des obser-

vations (i'ortigliotti et autres) dans lesquelles il est impossible de relever

chez les ascendants quelque signe que ce soit de dégénérescence (2).

Notre cas même, et c'est là qu'en réside, à notre avis, l'unique intérêt,

démontre clairement que l'hérédité, tant directe qu'indirecte, n'est pas

une condition nécessaire de la polydactylie. D'autre part, il ne Faut pas

oublier que l'hérédité n'appartient pas seulement aux phénomènes ata-

viques mais aussi à beaucoup de phénomènes purement morbides. Par

conséquent elle dépose en faveur tant de la théorie atavique que de la

théorie pathologique.

Je rappelle enfin que, selon Devay, les doigts surnuméraires représen-

teraient le signe le plus sûr de la consanguinité des ascendants (3). Mais,

laissant même de côté ce fait qu'elle manque dans la plupart des cas, Huth

se demande alors comment il pourrait se faire que la consanguinité, qui

ne crée pas mais assure l'hérédité où peut-être elle aurait pu échapper,

donnât lieu à un fait qui n'existe pas dans l'ascendance (4).

Morselli est au nombre de ceux qui considérent l'heptadactylie et l'hexa-

dactylie comme des phénomènes ataviques. Mais il renonce à expliquer

par l'atavisme les exemples d'octodactylie, d'enneaclactylie, et de déca-

dactylie dont il pense que ce sont des phénomènes appartenant plutôt à

la tératologie (5).

Gegenbaur veut démontrer que la polydactylie ne représente pas un

phénomène de réversion. Cependant, dans sa conclusion, il n'exclut pas

l'élément atavique, en ce qu'il affirme « qu'il s'agit d'une monstruosité,

d'une formation par excès. Mais, ajoute-t-il, cette formation défectueuse

n'est point sans rapport avec un état antérieur (atavique), car les mons-

truosités ne diffèrent des états ataviques que par un défaut d'accommo-

dation qui est pour elle l'empreinte du caractère pathologique (6) ».

liasse croit que la plupart des cas de polydactylie appartiennent à la

tératologie, mais il admet l'atavisme si les mêmes formations se trouvent

aux deux mains et aux deux pieds (7).

(1) SPOTO, loc. cit., p. 10.

(2) Portigliotti, Tre casi de polidattilia.Arch. di psichiatria, vol. XXII, 19U1,p. 603.

(3) DEVAY, Nouvelles observations sur les dangers des mariages entre consanguins

au point de vue sanitaire. Gaz. hebd., 1860, n" 37, p. 593-599.

(4) Huth, The marriage ol near kin. London, 1881, p. 231-237.

(5) Morselli, Loc. cit., p. 635.

(6) Gegenbaur, cr. Revue d'hygiène, t. XIX, 1881, p. 455,

(7) Hausse, V. Centralbl, Anlhrop., 1898, p. 57,

VALEUR MORPHOLOGIQUE DB LA POLYDACTYHR 87

Liertacchni retient que la polydactylie a une signification diverse chez

les vertébrés pentadactyles et chez les oligodactyles. Chez ces derniers, il

est sûrement démontré que la présence de doigts surnuméraires peut avoir

la valeur d'un caractère réversif; chez les premiers, au contraire, la poly-

daclylie devrait être considérée plutôt comme un phénomène de schisto-

dactylie. Et comme celle-ci n'a pas une valeur atavique, puisqu'elle dé-

pend simplement de causes pathologiques, l'auteur refuse aux anomalies

en question chez les pentadactyles, et par conséquent chez l'homme,

toute signification réversive(l).

Grônberg, qui s'est occupé de la polydactylie chez les poulets, s'est .

basé sur une étude attentive de la distribution des muscles et des nerfs

et a pu conclure qu'elle est due à un simple phénomène de dédouble-

ment (2). Boas lui-même avait du reste déjà démontré que chez le cheval

et le porc la polydactylie est due au même phénomène (3).

Morselli, cependant, fait avec Albrecht remarquer à ceux qui soutien-

nent l'hypothèse du dédoublement, que la dactyloschise est normale chez

les sélaciens (4).

Ahfeld attribue l'hyperdactylie un fait purement mécanique, par l'ac-

tion des plis de l'amnios pendant la vie intra-utérine (5).

Weismann et Wilson pensent qu'il s'agit là d'une variation du plasma

germinatif par excès de nutrition locale (6).

Blanc distingue dans la polydactylie trois catégories :

z La polydactylie atavique par réapparition de doigts ancestraux.

2° La polydactylie tératologique par division de doigts normaux ou

ataviques. ,

3° La polydactylie hétérogène par formation de doigts qui ne viennent

ni de l'atavisme, ni de la schistodactylie (7).

Legge accepte la classification de Blanc et soutient que la polydactylie

est atavique lorsqu'elle est caractérisée par ce fait que le doigt surnumé-

raire se trouve ou au delà du cinquième doigt ou au delà du premier,

mais jamais entre les doigts normaux. Si, au contraire, ajoute l'auteur,

le doigt surnuméraire se trouve intercalé entre deux doigts normaux, mais

(1) Bertacciiini, Un caso di doppio pollice bilatérale nell'uomo e atcune considera-

zioni sul valore rnorfologico del l'iperdaltilia nell'uoruo, Intern. Monatschr. f. Anat.

u. Physiol., XXI, 1-3. Arch. di psichialria, vol. XXVI, 1905, p. 514.

(2) Gnonnsrse, Belll'iige zur Kenntniss der polydaclylen llùiieri-asseil. Anat. Anz., IX,

509-514, fig. 4, 1894.

(3) Boas, Btdi-aq til opfallelsen ot Polydactylihos Patledyrene. Videnskap. Middel.

fraden Naturh. Foreining i Kjobenhavn, 1883.

(4) ttIOR5F1.LI, loc. cit., p. 636. Albrecht, Srm la valeur morphologique de l'hyl)el'-

dactillie. Dent. Gesells. f. Chir., 1886.

(5-6) Ahfeld, Weismann et Wilson. Cfr. PORTIGI.IOITI, loc. Ci ? p. (,07.

(7) Blanc, Etude sur la polydactylie chez les mammifères . An. Soc, Linnéenne, Lyon,

1896.

88 COSTANTINI

n'a avec eux aucun rapport de connexion osseuse, ligamenteuse ou tendi-

neuse, s'il n'a avec eux qu'un rapport de proximité, on ne peut, dans ce

cas-là, parler de schistodactylie puisqu'il n'y a aucune donnée anatomi-

que qui le démontre d'atavisme à cause de la place occupée par le doigt

surnuméraire. On doit donc parler alors de polydactylie hétérogène. La

cause prochaine de la polydactylie atavique et de la schistodactylie se-

rait représentée, selon Legge,par un afflux excessif de liquides nutritifs,

de la même manière que la syndactylie et la brachydactylie seraient

dues à un afflux insuffisanl de ces mêmes liquides (1).

Mais afin que l'on puisse mieux comprendre la valeur do la polydac-

tylie et d'autres anomalies congénitales, il faut se rappeler aussi ce qu'en-

seigne la tératologie expérimentale. Après les recherches de Strasbur-

ger (2), de Pfeffer (3), de Dareste (t), deFéré (5), etc., nous savons que

des agents physiques (chaleur, secousses, air confiné, électricité, etc.) ou

des agents chimiques (alcool, substances alcaloïdes, essences, toxines mi-

crobiennes, etc.) sont capables d'agir sur l'oeuf fécondé. Elles peuvent

troubler plus ou moins profondément le développement normal de l'em-

bryon, au point de créer des états tératologiques qui arriveraient ainsi à

se produire dans des conditions naturelles. Aussi ces résultats nous in-

duisent-ils à croire que ces mêmes agents que nous trouvons comme cau-

ses dans la production des états pathologiques représentent également,avec

beaucoup de vraisemblance, la cause prochaine, direcle des phénomènes

tératologiques.

Rien n'empêche d'ailleurs que ces agents assument parfois le caractère

de souvenirs ataviques. Il doit môme sembler tout naturel qu'une cause

morbide venant agir pendant le développement de l'embryon dont elle

arrive à troubler l'évolution normale, des souvenirs ataviques revivent et

se fixent, surtout lorsqu'ils ont déjà dans l'ontogénésie une vie transi-

toile. Il semble en effet qu'il doit en être ainsi.

Les études de Schenk, que nous avons rappelées plus haut, montrens

en effet que dans l'embryon humain les phalanges seraient représentées

au moins par neuf indications cellulaires de doigts disposés en rayons,

dont ne reste que cinq normalement dans l'évolution successive.

Une autre considération en faveur de l'origine pathologique des défor-

mations congénitales ressort également de ce faitquecertaines altérations,

dont lagenèse est encore obscure, sejoignent à d'autres dont on peut dire

désormais que la nature morbide en a été démontrée. Ainsi, l'on a vu le

(1) LECGR, Di un nuovo caso di polidauilta, Bologne, 1896.

(2-3) STItASOIiftGHWPPEFfEItT, Cf. Roblot, loc. eti., p. 43.

(4) Daheste, Recherches sur la production artificielle des monstruosités, 2° éd., 1891.

(5) FIIII.. La famille névropalhique, Paris, 1891, p. 21E, 25 .

VALEUR MORPHOLOGIQUE DE LA POLYDACTYLIE 89

bec-de- lièvre coexister avec l'infantilisme (biquet) (1), et personne ne doute

plus aujourd'hui que c'est un fait d'origine morbide (glandulaire). Le

bec-de-lièvre peut aussi se trouver en même temps que la polydaclylie et

le pied-bot (Mars/¡) (2). Celle-ci peut, à son tour, s'unir au colobome de

l'iris et à la rétinite pigmentaire (Darier) (3) et ainsi de suite. Cette con-

comitance de formations défectueuses, en apparence si diverses, et d'orga-

nes éloignés l'un de l'autre, nous démontre, d'une part, l'étroite parenté

qu'il y a entre elles, et, d'autre part, nous induit à croire que les agents

qui les déterminent sont généralisés dans l'organisme. Mais il n'est pas

absurde de penser que des stimulants locaux (plis de l'amnios, comme le

voudrait Ahfeld, ou d'autres causes) peuvent, dans quelques cas, en loca-

liser l'action au point correspondant à la déformation qui se produira.

Cette idée,qui au fond accepte la signification pathologique attribuée par

Virchow aux états tératologiques, sans renoncer complètement pour cela au

concept atavique, s'accorde avec la conclusion générale, à laquelle arriva

Mingazzini dans ses études sur la microcéphalie : « Durant l'ontogonie,

dit l'auteur, les souvenirsphilogénétiques disparaissent en tant qu'ils sont

remplacés par des formations définitives appartenant à une forme ani-

male donnée et qui se fixent par loi d'hérédité. S'il se produit un trouble

dans la lutte entre l'ontogonie et la philogonie durant le développement,

non seulement les souvenirs ataviques ayant une vie transitoire resteront

vainqueurs, mais ceux qui ne sont qu'a l'état latent pourront se repro-

duire de nouveau et rester stables définitivement. Or, c'est précisément

aux processus morbides que nous devons attribuer l'élément le plus im-

portant et le plus apte à troubler l'achèvement régulier des processus

évolutifs H (4).

En nous basant sur ce que nous avons exposé jusqu'ici, nous croyons

pouvoir conclure que par analogie avec d'autres formations défectueuses

congénitales, la polydactylie, tout en rappelant une formation ancestrale,

a, très vraisemblablement, une valeur essentiellement pathologique, en

tant que très probablement déterminée par des moments étiologiques de

nature morbide et qui doivent agir pendant le développement de l'em-

bryon ou du foetus.

(1) Binet, Anomalie des organes genitaux mâles. Bull. Soc. anat., 1883.

(2) MARSII. A cale of double polydaclylil11s, double hf ! l'elip. etc. The Lancet, 1899,

t. II, p. 739.

(3) Darier, Quelques observations de rétinile pigmentaire avec anomalies intére-

santes. Arch. d'ophtalm., 1.881, VII, p. 1TG.

(4) IINGAZZI-11, Il cervello in 1'elazione coi fenoîneiii psiehxox. Bocca, Torino, 1895,

p. 192.

AMNÉSIE ET FABULATION.

Étude DU syndrome « hRESI3YOPHftI : NIQüE »,

PAR R

DEVAU$et LOGRE

La Presbyophrénie, conception nosologique d'importation allemande, a

été accueillie en France avec la bienveillance dont la Psychiatrie française

a coutume de faire preuve envers les doctrines étrangères. Les auteurs

français, à l'envi des auteurs allemands, ontétudié la séméiologie, porté

ou discuté le diagnostic, recherché l'anatomie pathologique de l'affection

nouvelle ; et récemment encore, on faisait à la Presbyophrénie les hon-

neurs de plusieurs présentations de malades à la Société de Psychiatrie et à

la Societé clinique de Médecine mentale.

Nous avons eu l'occasion d'observer quelques cas pouvant être rappor-

tés à la Presbyophrénie des auteurs allemands. Il nous a paru intéressant

d'entreprendre, à l'aide de ces documents, une étude séméiologique et

critique de la Presbyophrénie,

Avant d'envisager les applications cliniques de cette conception noso-

logique nouvelle, il convient de préciser, d'après les lertes originaux, le

tableau morbide décrit, sous nom de Presbyophrénie, par les différents

auteurs.

Ce rapide aperçu historique, en montrant les remaniements successifs

apportés à la conception primitive, sera comme la critique naturelle de la

Presbyophrénie « C'est l'évolution, disait Leibnitz, qui juge les doc-

trines ».

Le nom de Presbyophrénie semble avoir été imaginé parKahlbaum,

mais la référence au texte de cet auteur n'étant nulle part indiquée, la

description initiale du tableau morbide est pratiquement celle de Wer-

nicke ; dans cet exposé se trouvent contenues, pour ainsi dire en germe,

toutes les interprétations ultérieures de la Presbyophrénie.

AMNÉSIE ET FABULATION , 91

Textes de Wernicke.

Premier texte (1). - « Je vous ai souvent dit qu'en psychiatrie, on ne

peut établir de rapport entre le tableau clinique et l'étiologie, que dans les cas

où des formes cliniques bien nettes se manifestent couramment à la suite de

causes nocives bien déterminées ; par contre, l'expérience journalière montre

qu'il ne faut pas admettre un tel rapport d'une façon exclusive ; cette remar-

que s'applique à la psycho-polynévrite, envisagée d'un point de vue purement

empirique.

« A vrai dire, cette dénomination même indique déjà que des facteurs étiolo-

giques très variables peuvent intervenir, comme il est naturel d'ailleurs lors-

qu'il s'agit de polynévrites. La justesse de notre manière de voir sur ce point

reçoit une démonstration éclatante du fait que nous pouvons rencontrer exac-

tement le même tableau clinique, sans polynévrite. Un cas de ce genre m'est

rappelé par la femme d'un médecin qui, voyant son enfant tomber par la por-

tière d'un compartiment de chemin de fer, dont le verrou n'était pas fermé,

ne trouva rien de mieux à faire, dans son anxiété, que de se précipiter à sa

suite ; elle reçut une blessure grave à la tête, et.quand elle reprit conscience,

elle présenta le tableau typique de la forme délirante de la psycho-polynévrite.

A l'examen médico-légal, on put reconnaître que les quatre symptômes cardi-

naux du stade chronique existaient au complet.

« Je traite, en ce moment, un cas analogue qui se manifesta à la suite d'une

intervention chirurgicale, avec gastro-entérostomie bien réussie ; le malade est

aujourd'hui en convalescence.

« Comme le montrent ces deux observations, où la réunion de lésions somati-

ques et de modifications psychiques graves donna lieu à l'éclosion de la mala-

die, un certain nombre des faits très variés, que l'on considère comme des psy-

choses symptomatiques ou d'inanition, présente un tableau clinique analogue à

celui de la psycho-polynévrite ; mais l'argument le plus probant pour notre

thèse, est le tableau morbide de la presbyophrénie. presque identique, clini-

quement, à la psychose polynévritique.

« La presbyophrénie est la maladie spécifique de la sél11lilé,dlns le sens, et

avec la restriction que nous admettons, en général, dans une division étiolo-

gique des maladies mentales : c'est-à-dire que, contrairement à la psychose

polynévritique, elle ne se manifeste que chez les vieillards, et dans beaucoup

de cas, ne révèle aucune autre étiologie. En cela, elle représente une partie

importante des psychoses produites par la sénescence ; comme la psycho-poly-

névrite, elle s'observe sous deux formes, l'une aiguë, délirante, l'autre chro-

nique ; cette dernière peut, après longtemps, devenir incurable, et présente

alors les mêmes symptômes constitutifs que la psychose polynévritique, à son

stade de chronicité. Vous rencontrez les mêmes signes de désorientation allo-

psychique, avec absence de perte du jugement (fehlender Ratlosikeit), perte

de la mémoire de fixation, conservation de l'attention, confailulation et amnésie

(1) dei- Psychiatrie, p. 290. Leipzig, 1906,

92 DEVAUX ET LOGRE

rétroactive. Souvent aussi s'ajoutent des modifications pathologiques de l'état

affectif (Gemütslage) et cela sous deux formes : tantôt c'est une euphorie, qui

n'est pas en rapport avec les circonstances réelles, tantôt, une humeur colé-

reuse, de durée variable. Vous vous souvenez des deux exemples que je vous

ai présentés : dans un cas, il s'agissait d'une femme de 78 ans, Mme H..., qui

manifestait son bien-être par son bavardage facile, et, se croyant encore jeune

fille, prenait des allures prudes, qui, à son âge, étaient de l'effet le plus co-

mique.

« L'autre malade, Mme H..., âgée de 84 ans, était, vous vous en souvenez,

une femme violente, criarde, renversant tout, injuriant tout le monde,

et accusant son entourage des brutalités les plus extraordinaires. Probable-

ment,il il s'agissait de confabulation reposant sur le souvenir d'événements mal

interprétés et de sensations hypocondriaques. Ces deux malades avaient ceci

de commun que l'expression du visage, les gestes, les propos faisaient immé-

diatement penser à une démence.

« La forme aiguë ou délirante a les mêmes symptômes fondamentaux que la

forme chronique, excepté, peut-être, l'amnésie rétroactive ; en plus, on cons-

tate une légère excitation motrice, de l'insomnie et, de temps à autre, des

hallucinations, surtout visuelles.

« L'ensemble donne le tableau atténué dit delirium tremens, avec durée

analogue.

«Je me souviens d'un exemple fourni par une femme âgée de 76 ans, jus-

que-là très active, chez laquelle la maladie se termina si favorablement qu'elle

put encore, pendant de nombreuses années, conduire une affaire importante.

« La durée de l'a/fection,lorsqu'elle doit guérir,et c'est assez fréquenl,est de

4 à S semaines. Dans d'autres cas, la chronicité s'installe d'une façon insen-

sible, ou bien il reste une démence sénile simple qui représente toujours le

stade terminal de la forme chronique. »

Deuxième texte (1). - « L'influence exercée par la sénescence, ou invo-

lution sénile du cerveau, sur la forme et la marche des psychoses, est peu

connue. Pourtant la presbyophrénie, décrite antérieurement, psycliosejus-

qu'à un certain point spécifique, relève de cette étiologie. Vous vous souve-

nez que ce tableau clinique, dans ses traits importants, ressemble à celui de

la psychose polynévritique ; on peut cependant trouver quelques différences,

portant sur des points accessoires. '

« Il semble, par exemple, que la désorientation allopsychique de la presbyo-

phrénie change de degré au cours de l'évolution ; c'est ce que j'ai observé bien

des fois. Dans la psychose polynévritique, la désorientation est permanente,

dès le début. Les états délirants de la presbyophrénie se comportent de façon

analogue : ils ne se manifestent parfois que la nuit,et il existe des cas-limites,

dans lesquels toute la symptomatologie consiste uniquement dans ces accès de

délire nocturne, accompagnés de symptômes de déficit particuliers.

« Je vous ai déjà fait observer que la presbyophrénie ne rentre pas dans le

(1) Wernicke, loc. cit., p. 502.

AMNÉSIE ET FABULATION 93

cadre de la démence sénile ; ceci est prouvé déjà par l'expression d'attente du

visage, et par la promptitude de la réaction à l'excitation, abstraction faite de

la guérison, connue de vous, des accès de délire à début brusque. »

La description est, on le voit, complexe, et la pensée présente de nom-

breuses indécisions. Il est difficile de savoir au juste si Wernicke considère

la Presbyophrénie comme une espèce nosologique autonome. Sans doute,

à l'exemple de Kahlbaum, il lui donne un nom particulier, en rapport,dit-

il, avec une étiologie spéciale, la sénilité; il lui assigne, comme à une

entité morbide, des formes cliniques, une évolution propre et un diagnos-

tic différentiel. Mais, dans cette symptomatologie complexe, se trouvent

associés deux ordres d'éléments bien distincts, qu'il paraît difficile de ré-

unir dans une même affection : d'un côté, hallucinations, confusion,

curabilité; de l'autre côté, absence d'hallucinations, chronicité, incurabi-

lité.

Une telle conception, enfermant, dans l'unité d'une même synthèse,

deux groupements symptomatiques disparates, devait aboutir, chez les

successeurs de Wernicke, à un démembrement de la Presbyophrénie.

Voici le texte deKraepelin, relatif à la Presbyophrénie (1) :

« Parmi ces différentes formes de Démence sénile, il faut isoler un petit

groupe de faits, caractérisés par la conservation relative de l'activité psychique,

de l'ordre et de la suite dans les idées, et, jusqu'à un certain point, du juge-

ment, malgré les altérations profondes de la mémoire de fixation, et de la mé-

moire en général.

« Nous désignerons ce tableau clinique très particulier, sous le nom de pres-

,hyopUrénie, proposé par Kahlbaum et adopté par Wernicke.

« Les malades (2) sont d'un abord facile, et peuvent suivre sans difficulté

une conversation, même longue. Ils saisissent les détails des faits qui se

passent autour d'eux, tout en se trouvant néanmoins hors d'état d'avoir la

notion exacte de leur situation ef des liens intimes qui unissent les événe-

ments.

« Cette impuissance leur échappe du reste complètement ; ils oublient

avec une extrême rapidité ce qu'ils ont fait ou entendu ; seules quelques ra-

res impressions, ayant agi sur leur sensibilité, persistent plus solidement ; une

malade, par exemple, savait encore, au bout de quelques jours, que je l'avais

accusée de vol, tandis qu'elle avait oublié, après quelques instants, les

visites et les observations qu'on lui avait faites. Les malades ne savent

plus où et quand ils ont pris leur repas, les mets qu'on leur a servis, depuis

combien de temps ils ont quitté leur lit, si l'on se trouve en hiver, en été,

(1) Kraepelin, Psychiatrie, t. II, p. 603, Leipzig, 1910.

(2) Dans la précédente édition Kraepelillajoutait que ces malades « étaient pour la

plupart des femmes ».

U4 DEVAUX ET LOURE

le matin ou le soir. Ils sont incapables de recourir aux moyens on aux ob-

jets (horloges, calendriers), qui pourraient les renseigner.

« C'est l'orientation dans l'espace et dans le temps qui est le plus profondé-

ment altérée. Après des mois de séjour, les malades ignorent où ils se trou-

vent, depuis quand ils sont là, le nom des personnes qui les entourent. Les

réponses qu'ils font aux questions ont parfois un air de vérité, mais elles

varient continuellement. Les malades se croient à l'hôtel de l'Aigle, à un ma-

riage, la maison d'arrêt, dans leur appartement ; il leur faut quitter l'établis-

sement, ou bien ils sont retenus par un lombago ; ils saluent les étran-

gers comme de vieilles connaissances, prétendant les avoir déjà vus, mais ne

peuvent se rappeler leur nom, et, en hésitant, ils indiquent une désignation

quelconque qui leur était familière autrefois. C'est Monsieur le Directeur.

« Quelques patientes prennent pour des hommes d'autres femmes malades.

Elles ignorent la date du jour, de l'année, et même celle de leur propre nais-

sance ; interrogées sur leur âge, elles répondent par les contradictions les plus

grossières. La mort de leurs parents est ignorée. De l'air le plus naturel du

monde, elles parlent de leurs enfants comme s'ils étaient tout petits. La grand-

mère est âgée de 20 ans, le père a le même âge, le fils entre dans sa 80e

année ; une malade se disait plus jeune de deux ans que sa fille ; d'autres font

allusion à leur récent mariage, alors qu'elles viennent de parler, comme s'il

vivait encore, de leur mari, décédé, en réalité, depuis longtemps.

« Les connaissances acquises sont, d'habitude, très réduites; le calcul est

encore suffisant, de même que le sens de la vie pratique ; le souvenir dn prix

des denrées, des recettes de cuisine persiste encore assez bien ; tout le reste

est disparu : gros événements politiques, détails d'histoire et de géographie,

nom d'un prince régnant, souvent même le nom et l'âge de leurs propres en-

fants ; fréquemment le souvenir des événements qui remontent à une époque

éloignée est conservé ; par exemple, les malades se rappellent leur nom de

jeune fille, celui des pièces de monnaie et des poids d'autrefois.

« Les presbyophréniques ne se rendent compte que très imparfaitement de

cette altération énorme de leur « capital de représentation ». Si' on les presse

de répondre à des questions, certaines malades prétendent qu'elles ne se sont

jamais intéressées au sujet de la conversation, que les femmes ne s'occupent

pas de ces clioses-là : à la campagne, on n'a pas besoin de savoir tout cela ;

elles ont tout écrit sur la bible de famille, mais, pour le moment, ne peuvent

se souvenir de rien. Elles ont tellement couru, ont tant de choses en tête,

n'arrivent à rien, et puis, quand on est seule, on n'y pense pas, « cela appar-

tient au domaine de l'oubli ». Une malade disait : « Pour une femme de 80 ans,

ma mémoire est encore bonne ; c'est l'avis de tout le monde. »

« Dans bien des cas, par contre, il existe un sentiment exact de la maladie :

« Quand on est si vieux, la mémoire est mauvaise »,« La mémoire ne veut plus

rien savoir ». « Je suis un vieil homme et ne m'occupe de rien ». Certains

malades se sentent faibles de tète, mal à l'aise, étourdis, ne reconnaissent

plus personne ; depuis deux ans, ils ont perdu l'intelligence, ils ont tout ou-

blié, ils ont tant de confusion dans l'esprit, leurs idées sont si courtes.

AMNÉSIE ET FABULATION lui 5

« Ils comblent les lacunes de leurs souvenirs au moyen des faits les plus

récents, par de petites histoires inventées pour les besoins de la cause, et les

embellissent encore, si ou les y pousse. Le matin, certaines malades disent

avoir travaillé ; la veille, elles sont allées rendre visite à leur famille, y ont bu

du café, et y ont rencontré d'autres parents. On a illuminé l'arbre de Noël.

Maintenant, elles sont ici « pour aider » et elles s'en iront dès qu'elles auront

terminé, « chez le président qui les a engagées, et qui leur donue de bons ap-

pointements », ou bien chez leur père mourant, ou encore sOigner leur mari

(mort depuis longtemps) qui est gravement malade.

« On rencontre quelques rares et faibles idées délirantes.Le malade est atteint

d'une affection nerveuse, pulmonaire, on l'a volé, on ne lui donne rien à man-

ger, il doit mourir de faim, être crucifié, les autres parlent de lui. Le mari

d'une malade vient de prendre une autre maîtresse, sa belle-soeur veut s'em-

parer de son argent, dans son lit couche un étranger ; un malade vient de

faire un héritage, il s'adresse au médecin comme à une altesse, et prépare de

grands projets. Certains sujets prétendent voir des gens, des chiens, des

chats, des souris jaunes sur les murs, ou bien ils sont poursuivis par des

oiseaux ; d'autres trouvent des vipères dans leur lit, entendent, des hommes

chuchoter, se disputer dans l'escalier, et reconnaissent la voix de leur père ou

de leur soeur. Dans tous ces cas, l'alcool semble jouer un rôle important.

a Le jugement est bon tant qu'il s'agit de notions que les malades ont acquises

antérieurement. Des phrases dépourvues de sens, comme « la neige est noire »,

« les chevaux aboient», « les voleurs sont récompensés », sont accueillies par

un éclat de rire, ou par une réponse comme celle-ci : « la neige est noire,

quand on a jeté de la poussière dessus ».

Beaucoup de malades ne réagissent pas à des phrases dépourvues de sens,

si elles évoquent des impressions sensorielles, mais ils protestent immédiate-

ment.dès qu'on fait appel à des notions générales. Par exemple,la phrase « les

feuilles des arbres sont bleues » sera admise sans remarque; mais celle-ci : « les

menteurs sont de braves gens » soulève l'indignation. Ils écoutent sans réaction

les remarques les plus paradoxales sur le nombre et le nom de leurs enfants,

sur leur situation actuelle et celle de leur entourage, mais régulièrement ils

se récrient avec violence dès qu'on suppose qu'ils ont pu manquer à la mo-

rale, commettre quelque acte délictueux, voler de l'argent, cacher un objet

trouvé, être convoqués par les gendarmes. Une de mes malades racontait

qu'elle venait de voir le bourgmestre, à ce sujet, et qu'il lui avait assuré que

la coupable était une autre femme du même nom. Par contre, dans l'apprécia-

tion du temps, les malades commettent les contradictions les plus invraisem-

blables, sans s'en apercevoir, et même sans comprendre, lorsqu'on leur ex-

plique leur erreur. Ils trouvent tout naturel que leur père ait le même âge

qu'eux-mêmes ; que leur fils soit plus jeune de quatre années, et, cependant,

soit venu au monde dix ans auparavant ; qu'une femme de 86 ans puisse en-

core avoir des enfants : « Tout est possible », disait une malade.

« Au cours de la conversation, les malades sont actifs, souvent bavards,

assez présents, parfois pourtant inattentif ? leur humeur est ordinairement

96 DEVAUX ET LOGE

gaie, rarement, et seulement par instants, elle est pleurarde ou excitée ; ils

participent à ce qui se passe autour d'eux, et en sont émus ; ils acceptent les

plaisanteries et d'ordinaire, répondent rapidement, et sur le même ton.

« Leur conduite est ordonnée, ils s'occupent même un peu, en bavardant

avec l'un et avec l'autre, mais, de temps en temps, s'excitent légèrement, dé-

placent leur literie, veulent sortir, et sans savoir où aller, courent autour de

- leur lit.

« La presbyophrénie est-elle une maladie particulière, ou seulement ? file

forme ? ` ?

« Question discutable ; quoi qu'il en soit,on observe dans la démence sénile

simple, des états analogues transitoires, qui peuvent disparaître et, par le

retour de la lucidité, reproduire le tableau clinique antérieur.

«D'autre part,dans la presbyophrénie, l'activité intellectuelle et sentimentale

peut disparaître et faire place à une démence simple et stupide.

« De temps il autre, on voit aussi le tableau clinique de la presbyophrénie

durer des années, à peu près sans modification ; l'évolution se fait d'une façon

progressive ; il semble pourtant que, dans certaines circoustances, l'affection

peut s'installer en quelques mois et même se constituer en quelques semaines

complètement. Des symptômes de lésions cérébrales, en particulier les para-

lysies ou les ictus, sont très rares ; il s'agit presque toujours de sujets physi-

quement robustes. »

« Nous (1) observons aussi dans la presbyophrénie des troubles ac-

centués de la mémoire de fixation et d'évocation ainsi que la perte de l'o-

rientation. Mais ici il s'agit toujours de malades d'un âge avancé, tandis

que la psychose de Korsakoff se manifeste dans 55 0/0 des cas, entre 30 et

50 ans. En outre, abstraction faite d'antécédents alcooliques, notamment de

signes de polynévrite, les presbyophréniques sont beaucoup plus actifs que

les alcooliques. Ils sont présents, bavardent, s'intéressent à l'entourage, quel-

quefois même d'une façon un peu gênante. Ils manifestent un état d'esprit spé-

cial,gai et enfantin, et un incessant besoin d'occupation qui d'habitude augmente

encore la nuit ; le déficit dans le domaine des représentations est beaucoup plus

considérable, à tel point que souvent les malades ont perdu leurs acquisitions

antérieures les plus simples et cessent de réagir aux affirmations qui contredi-

sent grossièrement leur expérience journalière. En outre, l'éclosion, la marche

et la terminaison sont totalement différentes de celles de la psychose de Korsa-

koff. On peut tout au plus trouver des difficultés diagnostiques dans les cas où

il existe en même temps des excès notables d'alcool avec leurs conséquences. »

Wollenberg (2) se contente de résumer les idées de Wernicke et de

Kraepelin sur la Presbyophrénie.

Kraepelin, dans le tableau clinique qu'il trace de la Presbyophrénie,

isole donc, pour ainsi dire, l'un des deux ordres de symptômes décrits par

(1) KREPELIN, Psychiatrie, 1910, p. 184.

(2) Lelzrbuh der Psychiatrie, bearbeitet von Binswanger, Cramer, Hoche, Sieveuling,

iŸESTPIiALL und Wollenberg. Iéna, 1907.

AM.\ÉS1E ET FABULATION 9 ?

Wernicke. De la conception primitive, il récuse l'élément confusionnel

et ne retient que l'élément démentiel. La Presbyophrénie, pour Kraepe-

lin, n'est plus, semble-t-il, qu'une forme clinique de la démence sénile,

non une affection autonome ; mais ici encore, de l'aveu même de l'auteur,

quelque indécision subsiste. ,

Par cette dissociation, au profit de la démence, et il l'exclusion de l'élé-

ment confusionnel, Kraepelin éliminait du cadre de l'affection toute une

série de symptômes qui faisaient partie de la synthèse primitive, et que

les partisans de Wernicke, en Allemagne, continuaient à rattacher à la

Presbyophrénie.

En France, Dupré et ses élèves, ont, à leur tour, insisté sur la confor-

mité du tableau clinique de la Presbyophrénie avec la symptomatologie

de certaines psychoses de Korsakoff, subaiguës ou chroniques. La Pres-

byophrénie, pour ces auteurs,se présente fréquemment, mais non toujours,

comme une forme clinique de la psychose de Korsakoff, et, en règle géné-

rale, lorsqu'on observe un cas de Presbyophrénie, il y a lieu de recher-

cher systématiquement les signes de polynévrite, et en particulier, l'abo- ·

lition des réflexes rotuliens.

« Souvent la presbyophrénie (1) s'observe chez des malades qui présentent

des signes manifestes de polynévrite, surtout accusée aux membres inférieurs.

« Cette association morbide est d'ailleurs conforme aux enseignements de la

clinique qui démontre les grandes analogies qui existent entre le syndrome

presbyophréuique et le syndrome de Korsakoff.

« Dans les cas que nous avons observés, l'ensemble du tableau morbide, psy-

chopathique et névritique, peut être considéré comme une psychopolynévrite,

insidieuse et d'emblée chronique ou consécutive à une polynévrite aiguë, avec

syndrome de Korsakoff ayant évolué vers la chronicité. »

« La presbyophrénie (2) offre, avec le syndrome psycbopotynévritique, les

ressemblances cliniques les plus frappantes : amnésie continue, désorientation,

fabulation, et ne diffère guère de la psychose de Korsakoff que par l'étiologie,

l'évolution et l'absence de signes de polynévrite. La plupart des observations

de presbyophrénie sont muettes sur l'état des nerfs périphériques ; on n'y voit

pas mentionné l'examen de la sensibilité et de la réflectivité des membres in-

férieurs. D'un autre côté, l'étiologie de la presbyophrénie reste inconnue, et,

enfin, l'évolution même de l'affection ne permet guère de l'assimiler complète-

ment aux démences, puisque,dans certaius cas, la presbyophrénie peut guérir.

Ou voit ainsi s'effacer les caractères distinctifs qui semblaient séparer les deux

syndromes,et on comprend la difficulté qu'éprouvent Wernicke et Kraepelin à

(t) DUPRÉ et R. Charpentier, Psycho-polynvrites chroniques et démence. Encéphale,

février 1909.

(2) Dupn, Société de Psychiatrie. Séance du 7 mai 1909, Encéphale du 10 juin 1909,

p. 593.

xxiv 7

98 DEVAUX ET LOGRE

établir le diagnostic différentiel entre la presbyophrénie et la psychose de

Korsakoff.

« Dans beaucoup de cas,une enquête anamnestique minutieuse et un examen

neurologique complet permettront de retrouver, soit dans le passé, soit dans le

présent, l'existence d'une polynévrite, c'est-à-dire tous les éléments centraux

- et périphériques de l'atteinte bipolaire du système nerveux par une infection

ou une intoxication d'origine externe ou interne. »

Mais une telle interprétation n'est pas, comme celle de Kraepelin, ex-

clusive d'une conception plus large ; les deux thèses en présence peuvent

se concilier, si l'on admet, comme Dupré et ses élèves,que la psychose

de Korsakoff et la démence sénile sont, l'une et l'autre, susceptibles de

réaliser le tableau clinique de la Presbyophrénie.

Voilà donc la synthèse nosologique de Wernicke reconstituée dans sa

totalité, et même élargie, mais sa signification s'est modifiée : groupement t

symptomatique commum à plusieurs affections, la Presbyophrénie doit

être envisagée comme un syndrome.

« Il semble (1) bien que le syndrome presbyophrénique peut s'observer à

différents degrés, et dans des conditions variables, au cours de diverses encé-

phalopathies. »

« J'admets (2) volontiers que ces états d'affaiblissement intellectuel sont liés

souvent à la psychose polynévritique, mais je crois qu'il faut se garder de trop

généraliser ; il existe certaines formes de démence sénile dans lesquelles les

symptômes prédominants sont précisément des troubles de la mémoire, et la

fabulation. »

1 Enfin, une autre opinion, qui n'est pas non plus en contradiction avec

les précédentes, mais qui les complète et les précise, avait été antérieu-

rement formulée par Dupré, dans son étude sur « la Mythomanie » (3). Le

syndrome presbyophrénique se ramène à une variété de fabulation ; il re-

présente un cas de « Mythomanie associée».

« Cette forme (4) de la démence sénile, étudiée par Wernicke sous le nom de

presbyophrénie, et dans laquelle, comme dans le syndrome de Korsakoff, l'ac-

tivité intellectuelle se manifeste par une incessante confabulation, nous offre

également un exemple de syndrome mylliopatbique acquis et temporaire,

symptomatique de confusion et d'affaiblissement psychiques. »

Au cours de l'évolution historique, le groupement symptomatique,

d'abord isolé sous le nom de « Presbyophrénie », a donc, en quelque sorte,

(1) Dvrne, Société de Psychiatrie, Il novembre 1909 ; Encéphale, 10 novembre 1909,

p. 571.

, (2) Ségalas. Société de Psychiatrie, Il décembre 1908; Encéphale, 10 janvier 1909.

(3) ()UPIII, l.a,,uytlwlI1(tllie, n"lIetin médical, 2j mais, 1" el 8 üwl 1905.

(i),Di.ims, l,c. cit , p. 60.

AMNÉSIE ET FABULATION 99

parcouru toutes les étapes logiques par lesquelles peut passer une con-

ception nosographique nouvelle. La Presbyophrénie, d'abord posée plus

ou moins nettement.comme une entité morbide, a été considérée, tour à à

lour, comme une forme clinique de la démence sénile ou de la psychose

de Korsakoff, comme un syndrome, ou enfin comme la manifestation par-

ticulière d'un symptôme, comme une variété de fabulation.

Entre temps, des (iitatoiiio-1)(ithologisies, sur la foi d'une doctrine et

d'un néologisme, ont tenté de décrire à l'affection nouvelle des lésions

spécifiques.

Fischer fut le premier qui dota la Presbyophrénie d'une anatomie pa-

thologique. Dans plusieurs travaux (1), il décrivit comme spécifique une

lésion consistant en petits foyers, répartis d'une façon irrégulière, sans loca-

lisation régionale précise, dans l'écorce de l'encéphale. Ces foyers qu'il dé-

signe d'abord sous le nom de « Gourmes (Di-use),puis de « Sphoerotrichi »

sont bien mis en évidence par la méthode de Bielscholvsk.Ils sont consti -

tués par des amas de fibrilles, plus ou moins fines, dont l'ensemble rap-

pelle soit une étoile (Stem, Morgenslel'l1fol'lnation), soit une roue. Parfois,

il la périphérie des sphoerotrichi, )es fibrilles sont plus écartées les unes des

autres et figurent un éventail ou une natte. Dans d'autres formes, les

fibrilles sont plus épaisses, et reproduisent le dessin d'une pelote (dicke

faserige Knôul). Chacun de ces foyers se comporte vis-à-vis du tissu

nerveux comme un corps étranger, il écarte les cylindraxes, les rejette

à sa périphérie. Exceptionnellement, ces derniers sont modifiés dans leur

structure, et jamais Fischer ne remarqua de réaction inflammatoire. A

côté de ces formes délimitées, l'auteur décrit une lésion diffuse caracté-

risée par une infiltration du tissu nerveux par des fibrilles très courtes

qui ne se conglomèrent pas en masse.

Bien que spécifiques de la Presbyophrénie, et permettant de l'isoler

comme « une affection cérébrale au sens clinique et anatomique », ces

sphu;rolrichi auraient été rencontrées par Fischer lui-même dans l'écorce

cérébrale de vieillards atteints d' « arlério-sclérosepseudo-presbyophréni-

que » ( ? ) ou encore chez des gens âgés ayant présenté un « complexus de

symptômes paranoïdes» (paranoïdesSymptomenkomplex), voire même chez

(1) F)CHKH,;t7fVta')'e Nekroseo mit drusigen Wucherungen de.' Neurofibrillen, eiue regel

missige 1 érunctertsng der llirnrindc bei senile.' Demen. Monatsschrift f. Psychiatrie,

Bd XXII, p. 44; Die Hislopathologie der Presbyophrénie. Jahresvers, d, deuts ver.

f. Psych., Berlin, 1908 ; Die presbyophrene Demenz de, en anatomische Grundtage

und Klinische AbYI'C11Zllllg. Zeitschrift sur dir gesamte Neurologie u.Psychiatrie, 1910,

100 DEVAUX ET LOGRE

trois vieillards, sur neuf cerveaux examinés, morts sans qu'on ait pu ob-

server chez eux de troubles psychiques (1).

Les lésions décrites par Fischer avaient déjà été observées par d'autres

a uteurs. Blocq et Marinesco (1892) (2),Redlich ( 1898) (3),Sei ler (1901 ) (4 ),

Leri (5), Mijake (6), Alzlieimer (7) ont rapporté des observations anatomi-

~ques analogues. Pour certains d'entre eux, il est vrai, ces lésions étaient

pathognomoniques de l'épilepsie sénile. Hubner (8), Vogt (9), Op-

penheim (t0),Sarteschi (11) nient tout rapport entre les sphærotrichi et la

Presbyophrénie.

L'opinion qui semble prévaloir en Allemagne, aujourd'hui, confirmée

par Perusini (12), est que ces altérations, fréquentes chez les vieillards,

ne sont nullement caractéristiques de la Presbyophrénie ; elles représentent

des substances de désintégration (Abbaustoff) des tissus nerveux. Cette in-

terprétation, d'après notre expérience personnelle, semble être exacte.

Après cet exposé historique et au terme de cette évolution doctrinale,

le problème delà Presbyophrénie se présente, en pratique, sous une for-

me nouvelle : le terrain est, en quelque sorte, déblayé : certaines concep-

tions, en désaccord avec les données de l'expérience, tombent et dispa-

raissent. Par contre, les faits cliniques communs aux diverses descriptions

se dégagent et leur importance relative se précise.

( (1) Fischer, il est vrai, ajoute que deux de ces malades auraient été agités et confus

quelques heures avant leur mort.

(2) BLocQ et Marinesco, Sur les lésions el la pathogénie de l'épilepsie dite essentielle.

Semaine médicale, 1892, p. 445.

(3) REoucu , Ueber Pliliare Sklerose der llirnrinde bei seniler Atrophie. Jahrb. f.

Psych. u. Neurol., Bd XVII, 1898.

(4) SElLER, Ueber Spâtepilepsie. Thèse Leipzig, 1901.

(5) LERI, Le cerveau 'sénile. Congrès des médecins aliénistes et neurologistes, Lille,

1906.

(6) AIIJAKE, Beitrage zur Kenntnis der Altersoerdnderungen der menschlichell llirn-

, ? ,inde. Obersteiners Arbeiten, Bd XIII, 1906.

(7) ALGIIEINEII, Ueber den Abbau des Nenaertgewebes Allg. Zeitschr. f. Psych., Bd LXIII,

1906.

(8) lluj3,iÊii, Ueber das Greisenaller in ps ! }chologischer, ps ! }chopathologische ? u. {orel1-

sischer Beziehung. Allg. Zeitsch. f. Psych., 1908 p. 839 ; Zw'llistopathologie des seni-

len Gehirns. Archiv f. Psych. u. Neurol., Bd. 46, Mf. 2, 1908.

(9) VooT, Discussion. Jaliresvers. der deutschen Ver. f. Psych. Berlin, 1908.

(10) ÛPPENIIEIM, Neurologischen Zentralblatt, 1909.

(Il) SARTSSCIII, Revista di Frenatrie, vol. 35, 1909.

(12) G. Prnusiii, lieber klinisch und histologisch eigenarlige psychische Erlcranhun-

gen des spulerea Lebens allers. Uislologische u. lustopathologische Arbeiten Nissl's.

Bd III, hf 2, 1909

AMNÉSIE ET FABULATION 101

C'est ainsi que la conception de la Presb ! Jophrénie-maladie ne parait

plus, à l'heure présente, en France du moins, défendue par personne. Les

anatomo-pathologistes eux-mêmes, Fischer excepté, ne prétendent plus,

semble-t-il, qu'à décrire les lésions d'une forme clinique et non d'une entité

morbide.

La conception de Kraepelin, la Presbyophrénie forme clinique delà dé-

mence sénile, réunit, en Allemagne et en France (1), un grand nombre de

partisans. Elle a pour elle des éléments incontestables de. logique et de

précision elle est logique avec le motde Presbyoph rén ie,pu isclu'el le réserve

cette appellation à un état psychopathique, qui, par son étiologie, ne peut

se rencontrer que dans la vieillesse ; elle est précise parce qu'elle répond

à un tableau morbide bien délimité, assez typique, et dont l'auteur a mi-

nutieusement fixé les symptômes dans une description très exacte et très

vivante. Il y a là une contribution certainement heureuse, et relativement

originale, à l'étude des formes cliniques de la démence sénile.

Celte conception est, en outre, conforme aux habitudes de la no-

menclature kraepelinienne. Dans la classification de Kraepelin, la Pres-

byophrénie est. en effet, pour les psychoses de la vieillesse, l'exact pen-

dant de ce qu'est l'hébéphrébénie pour les psychoses de la puberté. Dans

les deux cas, l'auteur se propose d'isoler une espèce dans un genre ; et,

dans les deux cas, le nom de l'espèce n'est autre chose que la traduction

grecque du nom qui convient au genre lui-même (Presbyophrénie = Psy-

chose de la vieillesse.- Hébéphrénie = Psychose de la jeunesse).

L'esprit analytique des auteurs français s'accommode mal de la notion de

ces types nosologiques multiples et comme intriqués les uns dans les autres.

Au lieu de grouper el d'individualiser, il dissocie et généralise. Au lieu

de restreindre le diagnostic de Presbyophrénie, à une forme clinique de

la démence sénile, on peut observer au contraire, que les éléments dis-

tinctifs de cette forme spéciale (amnésie de fixation, désorientation, fausses

reconnaissances, fabulation), se retrouvent aussi bien dans la psychose

de Korsakoff, par exemple, que dans la démence sénile ; et si le tableau

clinique d'ensemble est différent, dans les deux affections, c'est parce que

les symptômes communs, qui font tout l'intérêt de la presbyophrénie,

s'ajoutent et se superposent, pour ainsi dire, aux signes ordinaires, soit

de la démence sénile, soit de la psychose de Korsakoff.

Cette analyse conduit à la conception plus compréhensive de la pres-

byophrénie-syndrome. On sait, par ailleurs, les services que peut rendre au

clinicien la notion des syndromes (2) dont la médecine générale fait, à

(t) Nouet et HALHHRSTADT, Encéphale, 1909. Nouet, Encéphale, février 1911.

(2) M. LABOE. Les grands syndromes pathologiques. Presse médicale du 26 février 1908.

1 02 DEVAUX ET LOGRE

l'heure présente, un usage de plus en plus fréquent et particulièrement

fécond. Tandis que la synthèse est un aboutissant, le dernier mot du dia-

gnostic, le point d'arrivée où tout progrès s'arrête, le syndrome, au con-

traire, n'est qu'un terme de passage, un instrument de perfection, et

comme le gage d'un diagnostic plus complet. Conclure à la Preshyophré-

nie, c'est, si l'on accepte- la conception de Wernicke, se référer à la no-

Lion d'une entité bien obscure, ou, si l'on suit Kraepelin, c'est s'exposer

à négliger, par idée préconçue, la recherche des signes de polynévrite,

comme il arrive souvent dans les premières observations allemandes de

Presbyophrénie, et par conséquent, à rapporter trop vite, et comme de

parti pris, le tableau morbide à une forme clinique de la démence sénile.

Transformée en syndrome, la Presbyophrénie ne peut plus conserver

une anatomie pathologique distincte.. Si, en psychiatrie, l'anatomie pa-

thologique d'une entité morbide esl possible, si celle d'une forme clinique,

quelque différenciée soit-elle, est très contestable, l'anatomie pathologi-

que d'un syndrome ne se conçoit même plus. Autant vaudrait rechercher

l'anatomie pathologique des idées de grandeur ou des idées de négation.

Du même coup, la presbyophrénie doit, logiquement, perdre son nom ; en

effet, le tableau clinique, n'étant plus spécial à une variété de démence

sénile, peut, dans la psychose de Korsakoff notamment, se rencontrer a

tous les âges (à l'âge adulte dans un cas de Deny et Camus) (1).

Mais la notion de syndrome une fois dégagée, l'analyse clinique peut

être poussée encore plus loin et s'appliquer aux éléments complexes du

syndrome lui-même. De ces éléments, l'un, représenté par l'amnésie de

fixation, avec ses conséquences : désorientation dans le temps et dans l'es-

pace, etc., est un symptôme d'ordre banal qui se trouve toujours, au moins

à l'état d'ébauche, et parfois très accusé, dans les formes les plus franches,

les plus normales, les plus classiques de la démence sénile ou de la psy-

chose de Korsakoff. Mais il est un autre symptôme, nullement constant

celui-là, et même assez insolite, qui imprime au tableau morbide une

physionomie à part, propre à dérouter parfois le clinicien, un symptôme

nouveau, qui seul confère au syndrome preshyophrénique une individua-

lité véritable, c'est la confabulation. Dés lors, les éléments complexes du

syndrome se trouvent ramenés à l'unité d'un symptôme essentiel et comme

central, autour duquel tous les autres convergent, et dont ils ne représen-

tent plus, pour ainsi dire, que les conditions d'apparition. Et la Presbyo-

phrénie, conception allemande, désignée d'un nom grec, ne sérail pas au-

tre chose, de ce point de vue, qu'une variété, d'ailleurs pleine d'intérêt,

de la fabulation et de la tendance aux récits imaginaires, symptôme très

anciennement signalé et décrit par les auteurs français.

(1) Derny et Camus, Société de Psychiatrie, 27 m d 1909 ; Encéphale, 20 juin 1909, p. 388.

AMNESIE ET FABULATION

103

C'est à l'étude de ce chapitre particulier de la confabulation, envisagée

dans ses rapports avec l'amnésie de fixation, et réalisant le syndrome de

l'amnésie fabulante, que nous nous proposons d'apporter, une contri-

bution personnelle, d'après les quelques cas dont nous allons résumer

l'histoire.

OBSERVATION I.

Mythomanie constitutionnelle. - Démence sénile. - Syndrome

IJ1'esbyoph1'l¿nÍque sans polynévrite.

M. H ? âgé de 72 ans, entre dans le service, atteint d'une hémiparésie gau-

che, avec exagération des réflexes tendineux, plus marquée à gauche, signe de

Babinski survenu il y a quelques mois la suite d'un ictus. Depuis deux ans,

le malade présentait des signes d'artério-sclérose cérébrale, du rire et du pleu-

rer spasmodiques, avec affaiblissement psychique progressif. Complètement

désorienté dans le temps et dans l'espace, il ne semble pas se préoccuper

de ce qui l'entoure ; il répond complaisamment aux questions qu'on lui adresse,

par des récits imaginaires qui lui permettent de combler les lacunes énormes

de sa mémoire, ou de masquer son ignorance du sujet de la conversation ; ne

se souvenant plus de son âge, il dit tantôt 30, tantôt 40 ans, et, si on lui fait

remarquer la contradiction : « Après 40 ans, les hommes ne doivent plus

compter », répond-il, en souriant avec malice. « Votre visage ne m'est pas

inconnu », dit-il au médecin qu'il voit plusieurs fois par jour ; « nous nous

sommes déjà rencontrés, au quartier latin probablement, lorsque j'étais

apprenti avocat. » Le jardin où il se promène est « le parc d'une ville d'eaux »

qu'il habite « depuis un certain temps ». « Le séjour est si agréable qu'on ne

veut plus songer depuis combien de jours ou de semaines on est arrivé » ; « le

temps passe si vite ! » »

Lui demande-t-on où va un infirmier portant une carafe sur un plateau :

« Chez un baigneur empêché d'aller à la buvette qui se trouve là-bas », dit-il

en indiquant un bosquet.

Un couple de personnes, inconnues de lui, passe : « C'est une femme qui se

fait courtiser par un ami de son mari : depuis plusieurs jours je les vois il la

même heure, et je les ai surpris s'embrassant ; il ne faut pas se fier à leur

allure correcte ! »

D'autres fois, il se croit dans une ville de province, où il a rendez-vous

avec une femme « qu'il aurait pu compromettre chez lui » »

Un stéthoscope doit être « un morceau de moulure détaché d'un cadre noir

qui entoure une toile achetée à un de ses amis » ; il une autre interrogation,

c'est un « instrument de musique inventé par une personne qu'il n'a pas

vue depuis longtemps » ! Il va peu chez son père, qui lui reproche de s'amu-

ser et fait toujours des difficultés pour lui donner de l'argent.

Avec les progrès de l'affaiblissement psychique, la confabulation devint

moins riche ; elle disparut complètement après un ictus qui survint un an

avant la mort et laissa le malade dans un état de démence absolue.

M. H..., après des études de droit, avait mené une vie désoeuvrée ; beau

lOi DEVAUX ET LOGRE

causeur, il était recherché pour sa conversation brillante et son esprit enjoué;

il écrivait avec facilité des nouvelles et des contes, et laissa un drame histori-

que, où les situations les plus romanesques montrent la fertilité de son ima-

gination.

Observation II.

Mythomanie constitutionnelle. - Démence sénile. - Syndrome

lJ1'esbyopltl'él ! ique sans polynévrite (1).

Malade âgée de 78 ans. Pas d'antécédents morbides intéressants. Douée

d'une imagination très vive. Revenait chaque soir de son travail avec une

bonne histoire, toujours prête, que ses enfants attendaient comme un régal.

Depuis plus d'un an, diminution de la mémoire : se couche et s'endort après

le déjeûner, qu'elle a pris pour le dîner; alimente perpétuellementson chat, à

l'en rendre malade ; etc.... Elle se perd dans la rue ; sa fille attache au collet

de la malade un papier portant son nom et son adresse ; la mère égare ce pa-

pier, et c'esten descendant l'escalier, dans sa propre maison, pour aller deman-

der à la concierge de lui remettre au cou un écriteau, qu'elle se donne une en-

torse ; envoyée à l'hôpital, elle accuse un infirmier de la maltraiter. La fille

s'indigne contre cet infirmier, sans avoir jamais vérifié le témoignage de sa

mère. La malade est ensuite envoyée à Sainte-Anne, puis à Ville-Evrard, sé-

jours dont elle n'a gardé aucun souvenir, enfin à la Salpêtrière.

Tenue au lit par une entorse, elle raconte qu'un monsieur est venu la voir,

qu'il était très poli ; il lui a offert le bras, et l'a reconduite chez elle ; ce mon-

sieur l'accompagne dans toutes ses promenades. Très loquace si on lui pose

des questions, elle se fâche. « Vous parlez tout le temps, je ne pourrai rien

dire ». Ordinairement très affable. « Je remercie Dieu de m'avoir donné un

beau langage et de belles manières », dit-elle; elle rencontre souvent « un

beau jeune homme » qu'elle va marier prochainement et à qui elle donne des

leçons de « beau langage »; elle se plaint de ne pas être parmi les autres ma-

lades « en bonne société ». Voici quelques exemples des récits qu'elle impro-

vise, chaque jour, et qu'elle a, d'ordinaire, oubliés le lendemain.

« Je viens d'aller à la mairie, mais je n'ai pas trouvé Monsieur le maire ; il

était absent ; on m'a dit de revenir un autre jour ; on ne les trouve jamais

dans les mairies I »

« J'ai reçu ce matin une roue sur le pied : c'est pour cela qu'il me fait mal ;

cela a fait du bruit, cela s'est détaché ; j'ai cherché à l'éviter, mais, à mon

âge, on ne court plus assez vite. »

« Je viens de voir un cheval qui est tombé, le charretier le battait ; il sai-

gnait, çà faisait pitié ; ces gens-là sont des brutes ; ils boiventcomme des trous,

et ils passent leur eau-de-vie sur les chevaux 1 Je rêve souvent de chevaux

qui tombent. »

On lui demande de décrire le costume du docteur qu'elle vient, dit-elle, de

(U Cette observation et la suivante ont été recueillies par l'un de nous dans le ser-

vice du D' Sêglas, auquel nous adressons nos plus vifs remerciements.

AMNÉSIE ET fabulation 105

recevoir : « Il s'habille à l'ancienne mode ; il a un grand ruban à son cll3-

peau ; il ne sait pas s'arranger; il paraît 10 ans de ! plus que son âge.C'est très

important le costume, pour un médecin. »

La malade est devenue maussade et coléreuse. Egarée dans les cours du ser-

vice Pinel, elle demande en maugréant qu'on la remettre dans son chemin.

Elle interroge : « c'est bien ici la Rue Pinel ? A deux pas d'ici, la Rue Panel ? »

.. Observation III.

Démence sénile. - Syndrome presbyoplirénique avec paramnésie.

Pas de polynévrite (1).

Malade âgée de 77 ans. Jamais d'affection grave ; caractère sérieux, aurait

été peu imaginative ; sentiments de famille très développés.

Depuis le début de 1909, perte progressive de la mémoire, surtout de la

mémoire des faits récents ; accuse un voisin de l'avoir volée : il est venu dans

sa chambre, et sous prétexte d'aider la malade à retrouver un objet perdu, il a

fouillé dans l'armoire : faits reconnus entièrement inexacts.

A l'examen : petite vieille proprette, affable, bonnes manières, langage

choisi ; a perdu la notion de son âge, de la date du jour et de l'endroit où elle

se trouve; se rappelle fort bien le nom de ses amies d'enfance; elle reconnaît

l'interne, qu'elle dit avoir vu chez elle.

« J'ai 38 ans, mon père est contrarié qu'on m'ait amenée ici, car je ne suis

pas malade; vous ne connaissez pas mon père ? Il est fatigué, mais il n'est pas

mort. Il est toujours dans la boucherie ; je vis avec lui, quai Bourbon. »

« Je couche dans ma chambre, et mon père dans une autre à côté ; il s'oc-

cupe actuellement des commandes pour la boucherie, mais il ne travaille

guère, il a des varices. » « Aujourd'hui, j'ai mangé avec mon père des côte-

lettes ; je lui prépare tout ce qu'il faut.» « On a parlé, au dîner, de la famille ;

il parle peu, mon père, et toujours de la famille ». « Des cousins m'ont proposé

de m'épouser. Un monsieur qui vient me voir me fait la cour : ce sont de

beaux partis, mais je ne veux pas me remarier, je veux rester avec mon père

pour le soigner. » -

Elle répète, à très peu de chose près, les mêmes propos à différents exa-

mens, pratiqués à plusieurs mois d'intervalle. Dans le service, elle reçoit ses

visites avec des révérences ; on lui apporte des gâteaux. « Je vais en garder

un pour mon père », dit-elle, « il sera si content, ce pauvre Eugène 1 »

Un jour, en pleurant, elle raconte que son père vient de se casser la jambe.

En réalité, son père est décédé depuis plus de 30 ans ; après la mort de sa

mère, la malade a, pendant plusieurs années, habité seule avec son père qui

était bouclier, souffrait de varices, et a eu la jambe cassée.

Pas de signes de polynévrite.

(1) Observation recueillie dans le service du 1)' Ségalas,

10G DEVAUX ET LOGRE

OnERVAT10N IV.

Syndrome presbyopltréniqzee. Démence avec polynévrite chez une femme

âgée (64 ans).

La malade dit quelle est entrée à l'hôpital parce qu'elle s'est surmenée en

venant d'Auxonne à Paris, pour voir son fils qui fait son service militaire.

Chaque jour, la malade indique un âge différent pour elle et pour son fils, et

cela parfois à quelques minutes d'intervalle. Elle dit, tour à tour, que son fils

est fautassin, chasseur à pied, artilleur, et elle décrit son costume, chaque fois,

d'une façon différente et souvent de la manière la plus fantaisiste. Son fils

rentre du régiment, et il a 30 ans ; elle reconnait toutes les personnes qu'elle

voit, elle les a vues à Auxonne. L'interne est son fils. Elle répond à toutes les

questions avec conviction ; elle est légèrement euphorique.

Signes de polynévrite : abolition des réflexes rotuliens et achilléens, douleurs

à la malaxation des mollets. Hyperesthésie marquée aux membres inférieurs,

moins nette aux membres supérieurs. Atrophie musculaire du quadriceps,

parésie des membres inférieurs.

Signes d'éthylisme : cauchemars, pituites, tremblement.

Observation V.

Syndrome presbyophréniqzce (1 ). - Fabulation fantastique consécutive à un

état onirique. Polynévrite élhylique fruste chez une femme adulte

(48 ans).

Amenée par son mari, à l'infirmerie spéciale de la préfecture de police ;

malade depuis 15 ans ; insomnies, irritabilité, troubles gastro-intestinaux,

diminution de la mémoire, mais depuis 3 mois, l'état s'est aggravé : hallucina-

tions nocturnes (voit des animaux, assiste à des scènes de meurtre).

A l'infirmerie, malade calme. Ignore la date et les événements récents de

son existence. S'imagine être à l'Hôtel Dieu, où elle aurait été déjà soignée.

Raconte que son voisin veut l'épouser. Il lui envoie des lettres dans lesquelles

il la menace de « l'assassiner comme son premier mari ». Elle est mariée, « en

troisièmes noces » ; voici comment son voisin a tué son premier mari. « Nous

étions en promenade près de l'eau ; il lui a coupé le cou complètement. J'ai

pris la tête de mon mari dans un tablier et je me suis sauvée ; le corps est

tombé l'eau ».

Son deuxième mari a été tué par le même homme : « il l'a pendu dans l'es-

calier, après avoir manqué de respect à sa soeur ». Puis il lui a « tranché le

cou : ça en faisait deux qu'il tuait en quinze jours ». « 1\Ion troisième mari était

maître d'hôlel dans la maison où travaillait le voisin, et ce monstre, pris de

jalousie, l'a tué parce qu'il était avant lui en grade. » « Il n'a pas été pour-

(1) Nous ne conservons ici que pour la commodité le nom de syndrome presbyo-

phrénique qui, nous l'avons fait remarquer, ne peut s'appliquer logiquement au

syndrome d'amnésie fabulante que dans les psychoses de la vieillesse.

AMNESIE ET FABULATION 107

suivi parce qu'il ressemblait la victime et qu'il a fait une substitution de

livret militaire. »

« Je n'ai plus d'enfants, parce qu'on les tués. J'ai porté huit têtes coupées

devant le tribunal. On m'a planté un coup de couteau derrière la tête, mais je

n'ai pas été blessée, parce que j'avais une fourrure très épaisse. »

La version qu'elle donne de ces différents assassinats est très variable ; la

malade se contredit souvent ; à plusieurs reprises, il est manifeste qu'elle

improvise son récit, en partie sous la suggestion de l'interrogatoire et en par-

tie pour justifier les événements invraisemblables qu'elle raconte ; elle recon-

naît les assistants : « Je les ai vus au tribunal », dit-elle. Elle est attentive

aux questions, parle avec une abondance intarissable. Diminution des réflexes

réfutions et disparition des achilléens, douleurs à la malaxation des mollets.

Signes d'éthylisme chronique.

Observation VI.

Démence. - Elhylisme chronique sans polynévrite. Epilepsie, - Paraly-

sie générale. Syndrome presbyophrénique chez une adulte (40 ans).

La malade a été arrêtée au moment où elle volait des rideaux dans une voi-

ture de première classe, à la gare du Nord. Remise en liberté, elle revient

d'elle-même au commissariat de police, présentant une chaise qu'elle a dérobée

à la terrasse d'un café; on la trouve porteuse d'une boîte de conserves et d'un

morceau de cire.

A l'infirmerie spéciale : agitation, insomnie; déchire ses draps et ses vête-

ments. Légèrement excitée et euphorique ; souriante, demande il sortir : « Ce

sera pour aller coucher avec un homme. » Désorientée, ignore le jour, le mois,

l'année, le lieu où elle est. Interrogée sur le délit qu'elle a commis, elle s'é-

tonne : « Je n'ai pas été arrêtée à la gare du Nord ; hier je n'ai pas bougé de

chez moi, je n'ai rien fait, j'ai passé ma journée à lire. » « On a trouvé une

boîte de conserves sur moi ? c'est faux, je n'en achète jamais ; quant à la chaise,

c'est une chaise de chez moi que j.'ai apportée ; je voulais l'expédier pour le

pays. La cire était à maman. J'ai l'habitude de toujours porter une boîte de

conserves sur moi. Je n'ai pas pris de rideaux ; c'étaient les miens que j'em-

portais, parce qu'ils étaient usés et que je voulais en acheter d'autres ; je n'en

suis pas à un rideau près.» Ses affirmations paraissent sincères; elle ne

s'indigne pas de l'accusation portée contre elle et semble ne pas se soucier des

conséquences de ses actes ; elle se déclare contente de son sort, et reçoit avec

indifférence la visite de son mari et de ses enfants. Croit reconnaître dans

l'assistance un médecin étranger qu'on lui désigne.

Réflexes rotuliens et achilléens normaux. Pas de signes de polynévrite.

Réactions pupillaires à la lumière paresseuses des deux côtés : tremblement

de la langue et des mains. Pas de dysarthrie. Antécédents éthyliques : habi-

tudes anciennes de boisson, cauchemars, pituites. Aurait eu des crises épilep-

tiques nombreuses : morsures de la langue, écume à la bouche, miction invo-

108 DEVAUX ET LOGRE

lontaire, blessures, etc.. Pas d'antécédents spécifiques connus, t enfants, pas

de fausse couche.

Cet ensemble d'observations met tout d'abord en lumière l'intérêt cli-

nique et diagnostique qui s'attache au syndrome dit presbyoplirénique.

Dans tous les cas, l'association de l'amnésie de fixation à la confabulation

imprime au tableau morbide une allure très particulière, qui assure

au syndrome une individualité légitime, mais qui est susceptible d'égarer'

parfois le diagnostic.

Ces vieillards affaiblis qui confabulent (obs. I, Il, III) n'ont pas

l'indifférence, l'inertie mentale ordinaire aux déments séniles. Cette autre

malade (obs. IV), qui présente de l'amnésie de fixation, confabule

à Lige de la démence sénile, el l'on pourrait se contenter de ce diagnostic,

si l'examen systématique des réflexes ne mettait en évidence un autre

élément : la polynévrite. Cette épileptique confabulante (obs. VI) n'est

pas, à coup sûr, une démente sénile, mais il est extrêmement difficile de

décider s'il s'agit d'une démence éthylique, d'un état crépusculaire post-

épileptique, ou même d'une paralysie générale au début, certains de ces

diagnostics pouvant d'ailleurs s'associer, En thèse générale, on conçoit que

la fabulation peut, en s'ajoutant : ') l'amnésie de fixation, donner naissance

au syndrome presuyophréniljue dans tous les états où l'amnésie de fixation

est susceptible de se manifester : non seulement démence sénile et psychose

deKorsakoff, mais encore épilepsie (1), paralysie générale (2), démences

organiques, notamment syphilitiques et ai-léi-io-scléi-etiges; fréquemment

on voit, en cas d'insuffisance hépatique ou rénale, surtout chez des déments

organiques, le syndrome presbyoplirénique évoluer parallèlement t à

l'ictère ou à l'albuminurie (3). Le diagnostic différentiel est, dans tous ces

cas, d'autant plus difficile que le syndrome observé est commun à un

plus grand nombre d'affections.

Ces observations nous permettent, en outre, d'étudier les rapports de

l'amnésie de fixation et de la confabulation, et de préciser les différentes

modalités cliniques de celle confabulation.

L'amnésie de fixation est, chez nos malades, très accusée ; aucun d'eux

n'est capable de rappeler, au cours d'une même conversation, un chiffre

ou un nom qu'on l'a prié de retenir quelques muants plus tôt. Leur inca-

pacité d'attention les expose à de fréquents traumatismes (entorses,

(1) Trenel, Discussion de la communication de MM. Brissot et Hamel. Société de

clinique mentale, 18 juillet 1910. O.

(2) Trenel et LI8EIIT, Paralysie générale sénile el piesbyophrénie. Société clinique

de médecine mentale, 18 juillet 1910.

(3) Klippel et TnENAurAY, Revue de psychiatrie 1900 et 1901.

AMNÉSIE ET FABULATION 109

fractures, etc.). Le malade n'inscrit plus, dans le registre des souvenirs,

les données de l'expérience actuelle, ou tout au moins, l'impression s'ef-

face presque aussitôt que perçue. La vie extérieure du sujet se rétrécit,

dans le temps, par suite de cette espèce de cécité mnésique presque com-

plète, et l'activité allopsychique se trouve limitée, pour ainsi dire tout

entière, à l'instant présent.

Cette désorientation allopsychique peut être le seul résultat clinique

de l'amnésie de fixation. Les cas sont fréquents où une amnésie de fixa-

tion, même très accusée, ne s'accompagne d'aucune tendance à forger des

récits imaginaires (1), mais on peut affirmer qu'une telle amnésie cons-

titue un terrain particulièrement favorable au développement de /abtc-

lation. Voici un sujet assez présent pour entendre les questions qu'on

lui pose, et pour y répondre. Mais cette présence est toute partielle

et momentanée; il y a rupture, dans la conscience, entre l'instant actuel

et les instants précédents. Interrogeons le malade sur ce qu'il vient de

faire, sur ce qu'il a fait le matin ou la veille : il peut répondre négative-

ment et alléguer qu'il ne se souvient de rien ; mais s'il donne une réponse

positive, elle sera imaginée, et le plus souvent inexacte. Quand on l'in-

terroge sur les événements récents, il doit : ou se récuser, ou fabuler.

L'illusion delà fausse reconnaissance, trouble complexe, où l'activité de

l'imagination supplée aux défaillances de la mémoire, représente ici

en quelque sorte, à l'état d'ébauche, le phénomène de l'amnésie fabu-

lante. C'est la fabulation complémentaire, fabulation de remplissage et de

suppléance, dont la richesse est directement proportionnelle à l'activité

mythique du sujet.

Pour préciser davantage les conditions cliniques de la fabulation, il y

a intérêt, croyons-nous, à comparer l'étal morbide du presbyophrénique

avec deux autres états très voisins, l'état de rêve et l'état de rêverie, à

l'opposer au rêve, et à le rapprocher de la rêverie.

Dans le rêve, l'homme qui dort ne communique plus avec le monde

extérieur; les images externes réductrices des images internes sont sup-

primées. Si l'activité de l'esprit continue à s'exercer, elle estessentielle-

ment d'ordre hallucinatoire : c'est le rêve. Dans le syndrome pwes6oph·é-

nique, au contraire, le sujet est assez éveillé pour percevoir les images ex-

ternes réductrices des images internes. L'activité créatrice de l'esprit, si

' elle continue à s'exercer, ne se manifeste plus sous la forme de l'halluci-

nation, comme dans Ierêve.L'objectivalion de l'image ou de l'idée ne peut

(t) DUPAI : , Amnésie antérograde continue, topo-agnosie et troubles de la psycho-réflec

tivilé émolzue, consécutifs à un choc moral. Bévue neurologique, la mai 1903. : : iÉGI, \5, .lléaingo-erzcéhlzalile syphilitique. Amnésie rétro-anlérograde sans conja6ula·

tion, ni délire. Encéphale, no 10, octobre 1904.

110 DEVAUX El' LOGRE

plus se faire dans le présent, perçu par le malade ; elle est rejetée ail-

leurs, dans le passé ou dans l'avenir, sous la forme, non d'un rêve, mais

d'une conception ou d'un récit imaginaires. C'est ainsi que, dans un état

différent du rêve, dans la rêverie, le sujet, assez éveillé pour tenir compte

du présent, n'est pas non plus un halluciné, mais, du moins vis-à-vis de

lui-même, un fabulant.

Une autre analogie rapproche la rêverie de la fabulation : dans les deux

cas, non seulement la vie allo-psychique est conservée à l'état rudimen-

taire, mais la vie auto-psychique est exaltée dans ses processus automati-

ques. Le sujet en état de rêverie associe ses idées avec abondance et faci-

lité et il est, assez souvent, du moins, euphorique. De même, le fabulant

associe ses idées avec aisance et quelquefois même avec une exubérante fer-

tillié. En outre, le ton affectif est, chez lui, d'ordinaire, légèrement ex-

cité ; et cet éréthisme se manifeste, en général, par l'expansion, la bien-

veillance, l'euphorie, si fréquemment liées à la suractivité des processus

imaginatifs; l'exquise aménité du presbyophrénique, qui n'est, d'ailleurs,

nullement constante, et s'observe, de préférence, sur le terrain de la dé-

mence sénile, était particulièrement remarquable;àcertains moments sur-

tout, chez nos trois premiers malades. Ce déroulement automatique facile

des associations d'images et d'idées, joint il cette légère excitation affec-

tive, souvent agréable, représente l'élément actif de la production image-

native, aussi bien dans la rêverie que dans la confabulation.

On sait que Lasègue disait du délire alcoolique : « Ce n'est pas un délire,

c'est un rêve ». De même, et pour des raisons analogues, on pourrait dire

de la fabulation : « Ce n'est pas un délire, c'est une rêverie ».

Après avoir recherché les conditions générales de la fabulation chez

les amnésiques de fixation, essayons d'analyser les modalités cliniques par-

ticulières de cette fabulation ; tâchons d'en dissocier les éléments consti-

tutifs. Nous distinguerons, à cet égard, chez nos malades, diverses moda-

lités de fabulation, ordinairement plus ou moins associées entre elles : la

fabulation consécutive ou équivalente aux étals oniriques ; la fabulation

para1/tllésique et ccntnésique ; la fabulation mylhopalhique constitutionnelle.

Les cas de fabulation consécutive ou équivalente aux états oniriques cons-

tituent un groupe naturel. La fabulation est si proche parente du rêve etde

l'onirisme qu'on la voit souvent alterner avec ces deux états, surtout leur

succéder et parfois s'y substituer. A la période onirique hallucinatoire de

la psychose de Korsakoff fait suite, dans l'observation V, une période de

fabulation où le rêve se transforme en confabulation post-onirique; le

thème hallucinatoire est repris, modifié et amplifié par l'imagination qui,

à chaque insu,ni, fabule, et improvise manifestement, au hasard des asso-

cialious d'idées, ou au gré de hi suggestion étrangère. Souvent aussi la

AMNÉSIE ET FABULATION ' 1 1 1

fabulation se poursuit sans emprunter au rêve qui l'a précédée aucun

souvenir précis ou s'installe d'emblée. La rêverie de l'homme éveillé

remplace le rêve de l'homme endormi.

Dans certains cas, le presbyophrénique, sujet à de fréquents accès de

somnoleuce, rumine et ressasse, à son réveil, les épisodes de son rêve, en

les complétant et les arrangeant, comme il est d'ailleurs nurmal, même

chez l'homme sain qui raconte un rêve. Il est souvent très difficile, en

pareil cas, de distinguer la fabulation consécutive à l'onirisme Oll au rêve,

de l'onirisme proprement dit, et surtout des souvenirs de l'onirisme (idée

post-onirique) ou des souvenirs d'un rêve. Il y a là toute une gamme d'états

assurément très voisins et souvent combinés, mais qu'une analyse psycho-

logique minutieuse doit tenter de différencier : onirisme, ou .rêve patho-

logique, et rêve normal, qui l'un et l'autre, relèvent essentiellement d'un

trouble d'ordre hallucinatoire ; souvenir de l'onirisme et souvenir du rêve

qui relèvent d'un trouble complexe, à la fois d'ordre hallucinatoire et

mnésique; souvenirs plus ou moins exacts de la vie réelle, relevantd'un

trouble plus ou moins isolé de la mémoire; enfin, fabulation proprement

dite, trouble qui n'est ni sensoriel ni mnésique, mais uniquement ima-

ginatif.

Ce genre de fabulation, si proche parent de l'onirisme des psychoses de

KorsakoIT,et de l'onirisme des psychoses de la v ieillesse (Régis), porte bien

souvent l'empreinte de l'élément onirique dont il procède ; il est fréquem-

ment de caractère professionnel, mouvementé, fantastique, terrifiant.

Dans les cas notamment où l'étiologie toxi-infectieuse s'impose, on peut

dire que la rêverie toxique fait suite ou se substitue au rêve toxique, en

conservant la même modalité générale d'association d'idées et les mêmes

dispositions sentimentales.

La fabulation chez les amnésiques de fixation emprunte, plus souvent

encore, son thème favori aux souvenirs anciens. Il s'agit alors de fabula-

tion pat-amnésique. En règle générale, et presque absolue, les récits ima-

ginaires des presbyophréniques portent sur le passé. D'après la loi bien

connue de la régression de la mémoire, on sait que l'amnésie de fixation et

la disparition des souvenirs récents s'associent d'ordinaire à la conser-

vation relative et même à l'exaltation de la mémoire des faits anciens,

surtout des plns habituels, des plus simples, des plus automatiques.

Par suite de celle recrudescence, de ce flot montant des souvenirs an-

ciens, qui déborde sur le passé récent et l'envahit, la fabulation dispose

surtout des matériaux psychiques d'ordre paramnésique ; seules les fonc-

tions végétatives et une activité psychique toute superficielle et momen-

tanée s'exercent dans le présent; les pensées du malade, son imagination

appartiennent au Il vit parmi ses contemporains, d'une vie en

112 ' DEVAUX ET LOGRÉ

quelque sorte ectopique, anachronique. Souvent même, il y a régression

de la personnalité du sujet vers une époque déterminée de son existence,

vers l'âge adulte, ou la jeunesse ordinairement, mais parfois aussi jusqu'à

l'enfance. Alors la fabulation mérite le nom d'ecmnésique, La vieille

femme de l'observation III, rajeunie d'une trentaine d'années, se consacre

à soigner son père, mort depuis longtemps et songe à se,marier ; elle revit t

une période assez bien déterminée de son existence (entre 30 et 40 ans).

Dans d'autres cas, on observe le tableau clinique du Puérilisme, décrit par

Dupré (1) et qui se rencontre surtout, lui aussi, chez les déments et chez les

confus (2).

Dans celle forme de fabulation paramnésique, plus particulière à la

démence sénile, les conceptions imaginaires sont en général pauvres et

niaises; il s'agit d'événements très simples, très habituels; le malade

évoque les occupations professionnelles de l'âge mûr, ou les jeux de l'en-

fance ; sa conversation se réduit bien souvent à des phrases banales, con-

ventionnelles, au formalisme vain de la civilité puérile. La confabulation

paramnésique comporte fréquemment un maximum de troubles du souve-

nir, l'imagination se bornant presque uniquement à combler les lacunes

de la mémoire. Il est, assez souvent, difficile de faire la part entre le sou-

venir, plus ou moins inexact, et la fabulation proprement dite.

Mais la fabulation est, parfois, d'une richesse beaucoup plus grande ; le

malade a quelque bonne histoire toujours prête et il improvise d'abon-

dance : alors domine, dans le mécanisme de la fabulation, un autre élément,

la mythomanie antérieure du sujet. La fabulation mythopathique consti-

tutionnelle entre en jeu. Vraisemblable à titre d'hypothèse, dans beau-

coup de cas de fabulation chez les amnésiques, et propre à expliquer

précisément l'apparition de la fabulation à la suite de l'amnésie, ce facteur

éliologique peut être relevé, en fait, dans certains cas, où, comme dans

nos observations 1 et II, l'activité fabulante du sujet se relie à des anté-

cédents mytliopathiques incontestables. - En pareil cas, l'activité créa-

trice n'est plus simplement proportionnelle au déficit de la mémoire. Son

rôle de suppléance à l'égard de l'amnésie de fixation ne lui estplus qu'un

prétexte à se déployer librement pour son propre compte avec complai-

sance et exubérance.

Ces cas particulièrement intéressants, permettent de rattachera litre de

fait, et non de simple hypothèse, la confabulation à l'histoire psychologi-

que tout entière du sujet ; ils autorisent à concevoir le syndrome presbyo-

phrénique comme la rencontre, dans un cas donné, d'une cause

(1) Duras, Puérilisme démentiel sénile. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, jan-

vier-février 1905. .

(2) Il. CliAlillENTII-1-il et CounuoN, Encéphale, 10 octobre et 10 décembre 1909.

AMNÉSIE ET FABULATION 113

occasionnelle : l'amnésie de fixation, et d'une cause prédisposante : le ter-

rain mythopathique,l'importance relative de ces deux ordres de causes étant

d'ailleurs extrêmement variable.

Dans la manifestation de cette activité mythique, toutes les gradations

peuvent être observées : fabulation provoquée par hétéro-suggestion, dans

les réponses portant de préférence sur les événements récents; fabulation

spontanée issue de l'auto-suggestion, lorsque le malade, au cours de la

conversation fait lui-même appel à ses souvenirs ; fabulation spontanée en

rapport avec l'hyperidéation imaginative, mythomanie de luxe, mythoma-

nie vaniteuse ou malicieuse, parfois mythomanie de défense, et,plus rare-

ment enfin, simulation.

Les conditions psychologiques de la fabulation, chez le presbyophréni-

que, peuvent donc se résumer dans les termes suivants : amnésie de

fixation, avec perception du présent, ce qui exclut le rêve, mais ten-

dance naturelle à remplacer, dans la reconstitution du passé récent, les

faits réels oubliés, par des faits inexacts, imaginés : d'où possibilité de

fabulation, Rupture d'équilibre entre la vie extérieure, rudimentaire, et

la vie intérieure prépondérante, qui s'exalte surtout dans ses processus

automatiques : d'où état de rêverie, Jabulation effective. Emprunt des

matériaux de cette activité fabulante aux éléments de la mémoire épar-

gnés par l'amnésie c'est-à-dire : soit aux souvenirs anciens bien conservés,

mais déplacés dans le temps : d'où fabulation paramnésique; soit aux sou-

venirs plus récents, portant de préférence sur les faits de la vie intérieure

automatique et onirique : d'où fabulation post-onirique (continuation de

l'activité de rêve par l'activité de rêverie); état mythopathique en apparence

acquis, mais, le plus souvent, simple réaction à l'amnésie d'un état my-

thopathique antérieur constitutionnel.

De l'analyse de nos observations, un dernier fait clinique se dégage :

c'est la croyance presque constante du malade il sa propre fabulation. En

vertu d'une loi générale, la mythomanie et la crédulité, ces deux symp-

tômes, à priori contradictoires, mais qui ne sont que les deux pôles d'un

même déséquilibre, s'associent constamment dans la pratique. Dans le syn-

drome presbyopllrénique, la crédulité est d'ordinaire portée au maximum.

Cet état qui, par tant de traits, se rapproche de la rêverie, en diffère par ce-

lui là : le sujet, dans la rêverie, n'est pas dupe, en général, des événements

qu'il imagine; il les rejette le plus souvent dans l'avenir,c'est à-dire dans la

domaine du possible, non du réel (Il y a cependant des exceptions :

qu'on se rappelle Perrette et le pot au lait) Le fabulant, lui, localise

les événements dans le passé, dans le domaine du réel. Son imagination

se présente à lui sous les apparences trompeuses de la mémoire. Il

affirme l'exactitude des récits qu'il avance, et il se fâche lorsqu'on les

xxiv s

1 J Í DEVAUX ET LOGRE. - AMNÉSIE ET FABULATION

1 conteste. Le malade tend à objectiver, à réaliser sesassociations d'idées. El,

dès lors, la signification clinique du syndrome se trouve précisée. Le sujet

1 est atteint, non seulement dans sa mémoire, mais aussi clans son jugement';

il n'a pas conscience des lacunes de sa mémoire, et il n'a pas conscience

* de sa fabulation. La presbyophrénie suppose une diminution du contrôle

intellectuel. Elle se constate, en effet, chez les sujets troublés et affaiblis,

Í c'est-à-dire chez les confus et chez les déments. Altération d'ordre régres-

sif, portant électivemeni sur la mémoire et l'imagination, elle ramène, à

certains égards, le malade aux conditions psychologiques de l'enfance.

De même que l'enfance, où la mémoire est insuffisamment fournie de

matériaux, où l'imagination est insuffisamment réfrénée par un contrôle

supéiieur, représente le terrain d'élection de la mythomanie primitive

et physiologique, de même, on peut dire que la Presbyophrénie constitue

une variété de mythomanie acquise et pathologique. Dans le domaine

spécial de l'imagination, elle est à la mythomanie primitive ce que,

dans le domaine de l'activité psychique générale, la démence ou la confu-

sion sont à la débilité. Et, dans la démence sénile, dans le puérilisme sur-

tout, elle marque un véritable « retour à l'enfance» ; il a là une sorte

de régression, de dissolution de l'imagination,parallèle à la dissolution de

la mémoire (1), et qui mérite, elle aussi, une élude particulière.

Syndrome moins aigu que l'onirisme, affaiblissement, en quelque sorte,

installé plus à demeure chez un sujet plus éveillé et chez qui l'erreur

pathologique persiste en dépit d'éléments réducteurs plus nombreux, la

rêverie du presbyophrénique s'oppose ainsi au rêve du confus et présente,

par conséquent, un pronostic pi us grave. Dans la psychose de Korsakoff, par l'

exemple, après la période onirique proprement dite, elle marque une étape

indécise, une zone frontière, où la confusion s'achève, où souvent la

démence va commencer. Dans les étals démentiels, dans la démence sénile,

par exemple, elle représente une forme aberrante, répondant à la période

initiale de l'affection ou à la période d'état, et sous laquelle se manifeste,

et.aussi se dissimule l'affaiblissement psychique; puis, le syndrome s'ef.

face d'ordinaire progressivement quand l'activité mentale, trop profondé-

ment déchue, ne peut plus faire les frais de la fabulation.

La Presbyophrénie caractérise donc, en pareil cas, des états d'affaiblis-

sement relatif, démentiel ou non, portant électivemeut sur la mémoire et

l'imagination. Cette signification clinique est d'autant plus intéressante

que l'apparente activité du sujet, la conservation plus ou moins complète

de certaines facultés (attention, jugement, etc...) et surtout l'exaltation

des processus imaginatifs peuvent masquer la faiblesse psychique sous-

(1) B-1130T, Maladies de la mémoire.

AMNÉSIE ET FABULATION 115 5

jacente. De même, chez les confus, l'excitation toxique peut faire mécon-

naître la torpeur réelle de l'activité psychique supérieure.

La confabulation qui n'est pas, à proprement parler, un délire, mais

une rêverie, peut, lorsqu'elle tend à se systématiser autour d'un thème

déterminé, afférent à la personnalité du malade, réaliser un délire vérita-

ble, délire dont le mécanisme psychique ne relève ni de l'hallucination ni

de l'interprétation, mais de l'état mythopathique du sujet. Il s'agit alors

d'un délire d'imagination. Dupré signalait récemment :

a Ces délires d'imagination qu'il faut opposer anx délires interprétatifs et

aux délires hallucinatoires. C'est ce délire d'imagination qui s'observe chez

certains mythomanes, lesquels ne sont ni des hallucinés, ni des confus, ni

des interprétateurs, mais des fabulateurs chroniques (1). »

Enfin la Presbyophrénie, par les illusions qu'elle entraîne chez des

sujets dont la démence n'est pas toujours évidente, peut offrir un certain

intérêt médico-légal. L'une de nos malades accusait un voisin de l'avoir

volée, et appuyait ses affirmations de récits imaginaires, qui parurent

tout d'abord vraisemblables; une autre accuse un infirmier de l'avoir

maltraitée, et le récit de la mère, démente et fabulante, entraîne la con-

viction de la fille, débile et crédule. En matière de témoignage judiciaire,

il convient au médecin légiste d'avoir toujours présente à l'esprit, surtout

lorsqu'il s'agit d'un vieillard,la possibilité du syndrome de l'amnésie fabu-

lante. En dépit de l'opinion reçue, la sagesse classique des vieillards, pas

plus que l'innocence proverbiale des enfants, n'est un sûr garant de vé-

racité ; le radotage des uns et le babillage des autres sont également tri-

butaires de la mythomanie, et le témoignage, toujours si suspect tous les

âges, acquiert, aux deux périodes extrêmes de la vie, un maximum d'in-

certitude. -

Qu'on envisage le syndrome « presbyophrénique » dans son mécanisme

psychologique, ses variétés cliniques ou ses conséquences médico-légales,

son principal intérêt théorique etpratique nous paraît donc résider, en défi-

nitive, dans l'élude des troubles si multiples, si riches, si nuancés, et, en

même temps, si spéciaux de celle fonction trop négligée peut-être en

.psychiatrie : l'imagination. Déèeiiibre 1910.

Décembre 1910,

(1) Société de Psychiatrie, Séance du 18 mars 1909 ; Encéphale, 10 août 1909, p 3' : 3 ;

- Duras et Logre, Les d« lires d'imagination. Congrès des aliénistes et neurologistes

de langue française. Bruxelles, 1910.

ESQUISSE ICONOGRAPHIQUE SUR QUELQUES NAINS

PAR '

P. E. LAUNOIS

Médecin de l'hôpital Lariboisière.

En entr'ouvrant mes cartons poury choisir les estampes destinées à illus-

trer cette étude iconographique sur les nains, ma pensée s'est reportée

vers mon regretté ami E. Brissaud. Il aimait à feuilleter parmi mes gra-

vures et, fidèle à la méthode que lui avait inspirée Charcot, il se plaisait

à mettre en valeur les difformités qui avaient plus particulièrement frappé

peintres et graveurs. Parmi les planches, que la toute gracieuse hospita -

lité de mon ami H, Meige me permet de reproduire, j'ai, à dessein, choisi

celles qui avaient retenu l'attention du maître commun, qui nous a incités

tous les deux à l'étude des « dyst1'ophiés de la nature », qu'ils soient grands

ou qu'ils soient petits.

Les nains peuvent, à l'exemple de Garnier (1), être classés en deux

grandes variétés. ' -

Les uns. remarquables tout autant par leur extrême petitesse que par

l'harmonie de leurs formes,, présentent à toutes les époques de leur exis-

tence une taille de beaucoup inférieure à celledes individus de leur âge : -.

ils naissent petits, restent petits pendant leur enfance et leur adolescence

et demeurent petits à l'âge adulte. Les autres, normalement constitués à

leur naissance et paraissant susceptibles de se développer suivant le type

moyen, subissent, à une époque variable de leur croissance, un arrêt de

développement qui les empêche de grandir ; leur taille demeure de beau-

coup inférieure à celle qu'elle aurait dû ou pu être.

Les nains de la première catégorie sont de véritables diminutifs du type

humain moyen (2). Les petits hommes ou les petites femmes « ressemblent à

des adultes vus par le gros bout de la loi-gnette» (Brissaud et Meige), Ce sont

de véritables miniatures humaines, dont la plastique reste, d'une façon

générale,conforme à celle du type moyen. « Leur tête n'est pas trop grosse,

leur troncn'estpas trop long, les membressontbien dessinés et proporl ion-

(1) Garnier, Les nains el les géants. Bibliothèque des Merveilles. Hachette, 1881.

(2) P. E. LAUNOis, Etude biologique sur les nains. Bulletin médical, 21 octobre 1909.

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXIV. Pl. Xi

ESQUISSES ICONOGRAPHIQUES SUR LES NAINS

(`P. E. Launois).

Nouvelle ICO\OGR.1PIIIr de la SWPI.rRl1 RE

T. XXIV. PI. XII 11

ESQUISSES ICONOGRAPHIQUES SUR LES NAINS

(1 ? E. Launois).

Masson & Cie, Editeurs.

lbomq pne l1erthalld, l'a l'i

ESQUISSE ICONOGRAPHIQUE SUR QUELQUES NAINS 117 7

nés ». Ils présentent toutefois des caractères sexuels assez réduits et,chez

les mâles, l'examen des glandes génitales démontre leur atrophie. Chez

quelques-uns on a pu mettre en évidence l'influence dystrophiante d'une

spécificité héréditaire.

Parmi les miniatures humaines les plus célèbres on peut citer le gentil-

homme Borulawski et la reine des fées. J'en rapprocherai volontiers le

petit homme et la petite femme représentés dans la planche XI.

Le nain de la planche XI, A ne mesurait que trois pieds de haut à l'âge de

36 ans, comme nous l'apprend la légende qui accompagne son portrait.

« La représentation exacte de ces deux remarquables personnes, M. Bam-

field, le géant de Staffordshire et M. Goan, le nain de Norfolk, a été au-

torisée par M. Rat, qui les a moulées de leur vivant. L'un mesurant 7

pieds pouce de hauteur, l'autre ne dépassant pas 3 pieds de haut.

Chacun de ces personnages extraordinaires mourulà l'âgede 36 ans... ».

Nanette Stocker ou Stockerin (pI.XI,B)étaitnéeà Kaumer,dansleNord

de l'Autriche; ses parents et son frère, plus jeune qu'elle de deux ans,

étaient d'une taille ordinaire. Elle-même n'offrit rien de remarquable

jusqu'à l'âge de 4 ans, époqueà laquelleellecessa tout à coup de grandir.

Elle avait alors 33 pouces de haut (0 m. 891), était très bien propor-

tionnée dans sa petite taille, vive, gaie, douée d'un excellent appétit et

n'ayant jamais eu aucune indisposition. Après la mort de sa mère, sur-'

venue en '1797, son tuteur la montra comme une curiosité d'abord à Ratis-

bonne, puis dans toutes les villes d'Allemagne, où elle obtint un grand

succès, non seulement cause de sa petitesse et de sa grâce, mais aussi et

surtout à cause de son talent de musicienne. Elle rencontra John Haupmann

qui, né à Rigendorff, était plus âgé qu'elle de 4 ans, ne mesurai que 0 m. 97,

et était, lui aussi, un des virtuoses les plus distingués. Ils voyagèrent de

compagnie en France et en Angleterre. En 181a, Nanette pesait 33 livres

et avait 33 pouces de haut. Elle mourut à l'âge de 39 ans ; sa tombe se

trouve dans le cimetière de l'église Sain t-Phi 1 i ppe à Birmingham.

La seconde variété de nains, de beaucoup la plus nombreuse, comprend

une variété très grande de types, affligés de déformations plus ou moins

disgracieuses, relevant d'altérations du squelette, en particulier du car-

tilage conjugal, unissant les épiphyses à la diaphyse des os longs. Chez

nombre des nains de ce groupe, on a noté des lésions diverses (absence,

atrophie, dégénérescence) de la glande thyroïde.

Bien avant que Charcot, que Bourneville aient isolé le type si parti-

culier et si monstrueux du nain myxoedélllatez6X, en se basant sur une

étude détaillée du Pacha de Bicêtre, cette variété de nanisme avait déjà

attiré l'attention. Nous n'en voulons pour preuve que la planche XII,qui,

')18 LAUNOIS

datant de 1787, représente Kelam Whilelamb, âgé de 22 ans, mesurant

34 pouces de haut. Il répond en tous points à la description aujourd'hui

classique. « Les nains myxoedémateux sont laids, bouffis, souvent repous-

sants : leur corps est comme infiltré degélaline; ils ont une face en pleine

lune avec des paupières boursoufftées, peu de cils, peu de cheveux, pas

de poils, les membres cylindriques, en colonnes... Ce sont des dyslhy-

roïdiens aux gestes lents, au cerveau torpide »

Whitelamb est représenté appuyé à l'entrée de sa chaise à porteur, de

sa « boëte »,comme on disait alors, instrument de transport si décrié par le

poêle anglais Pope qui, au dire de Voltaire, étaitlui-mème aussi petit que

contrefait. « Heureux les nains aisés, a écrit Pope, qui n'éprouvent pas la

mortification d'être portés dans des boëtes, de foires en foires ! » »

Parmi les nains rachitiques doit prendre place celui que, par antiphrase,

on surnommait « le plus grand avocat de Paris ». Le volume exagéré de

son crâne, de sa face contraste singulièrement avec t'exiguïté du tronc et

des membres. Un vêtement, très seyant d'ailleurs, dissimule assez malles

déformations; en s'arrêtant aux genoux, la culotte rend plus apparente

l'incurvation du tibia. Habitué du Palais de Justice, il en tient dans la

main droite l'almanach. Son intelligence était très développée. « Possédaut

pour les questions légales un jugements ! pénétrant, il ne se charge jamais

d'une cause, que ce soit pour l'accusateur ou pour l'accusé, s'il n'est cer-

tain d'avoir le succès. Il a tôt fait de s'apercevoir s'il y a équité ou trom-

perie. Il ne soutient jamais la dernière el déjoue aisément les assauts fal-

lacieux de son adversaire. » (PI. XIII, D).

A l'un de ses portraits gravés par Le Bas est annexée la légende sui-

vante :

De Tliémis ce suppot comique

Est le célèbre La Grandeur.

Il sçaitdu palais la rubrique

Au gré du juge et du plaideur.

Chez la femme naine,le vêtemenl parvient mieux que chez l'homme à dis-

simuler les difformités On peul toutefois, par l'examen des parties décou-

vertes,la face,le crâne,juger des altérations profondes du squelette.La plan-

cIieXIII,>Jreprésenteunenaineracliitidue,quiétailnéeen 1709 à Salisbury.

Aux nains achondroplasiques appartient la supériorité numérique et

souvent aussi celle de la laideur. On les trouve représentés dans nombre

d'objets d'art, en particulier dans les tableaux que nous ont laissés les

maîtres de la Renaissance, l'Arétin, Manlenna, Veronèse, Velasquez. Ils

ont été pendant longtemps les favoris des princes et des rois ; aujourd'hui,

on les rencontre surtout dans les cirques où leur aspect, leur démarche si

particuliers suffisent pour entraîner l'hilarilé. Nous avons pu rassembler

OU'ïL1G Iconographie DE la SALPÎ; : TR1fRE

T. \\Il'. PI. XIV

ESQUISSES ICONOGRAPHIQUES SUR LES NAINS

(P. E. Launois).

Nouville Iconographie DE la SALPL7RIl.RE

T. XXIV. l'1. \lIl

ESQUISSES ICONOGRAPHIQUES SUR LES NAINS

(P. E. Launois).

MASSOn & Cm, Éditeurs.

ESQUISSE ICONOGRAPHIQUE SUR QUELQUES NAINS 119

es portraits de quelques-uns d'entre eux et même établir leur biographie.

Hans Worienbergh ou Womherg (planche VI), né en Suisse, s'exhibait

à Londres sous le règne de Jacques II. L'affiche annonçant son arrivée

était surmontée du chiffre et des armes du roi. « Ceci est pour donner avis

aux personnes de qualité qu'il est dernièrement arrivé, dans cette fameuse

cité de Londres, la rareté de l'univers, c'est-à-dire un homme de la plus

petite stature qui ait jamais été vu, ayant seulement 2 pieds 7 pouces

(0 m. 783) de haut et 37 ans d'âge. Il possède une longue barbe et chante

bien. »

La planche XIV, F le représente tel qu'il était à l'âge de 36 ans, à Ham-

bourg, où il se montrait pendant les mois de mai et de juin 1687. Copiant

exactement le modèle qu'il avait sous les yeux ? artiste a su mettre en valeur

la brièveté des membres, le développement disproportionné de la tète et

du tronc. Il n'a omis ni le ptosis de la paupière supérieure droite, ni la

difformité de l'auriculaire gauche. Dans un coin est figurée la boîte qui

lui servait dans ses déplacements, tout en le soustrayant aux regards des

indiscrets. -

Ce pauvre nain périt d'étrange façon, comme le rapporte Garnier ; il

fut noyé à Rotterdam en 1695, alors qu'on le transportait du quai sur le

bateau où il devait s'embarquer. La planche qui servait de passerelle se

rompit et l'homme qui le portait tomba à l'eau avec son fardeau. Le

pauvre nain mourut asphyxié dans sa boîte qui lui servit de cercueil.

Owers Farrel (planche XIV,G) véritable nain hercule, dit le nain irlan-

dais, était venu se placer comme domestique, à Londres, vers 1730, chez

un colonel. Mesurant 1 m. 13. Lourd et épais,il se faisait remarquer par sa

force, portant à la fois quatre hommes, deux sur chaque bras. Il alla de

ville en ville et, trop paresseux pour travailler, il tomba dans la misère.

Comme le représente le portrait gravé par Ilolett, il se promenait dans

les rues vêtu d'une veste de cuir, d'un chapeau déchiquetés sur leurs

bords, d'où le nom de Jack habit de cuir, sous lequel on le désignait

communément. Les chaussures étaient trouées ; à la main il tenait un

énorme gourdin à peu près anssi haut que lui. En 1742, quelque

temps avant sa mort, il avait vendu son corps moyennant une petite rente

qui lui était comptée par fractions lous les huit jours, à un chirurgien,

M. Osurod, qui monta son squelette avec soin et le plaça dans la collec-

tion du duc de Richemond. d'où il passa dans celle de Wiliam Hunier, à

l'Université de Glascow. Un écrivain anglais a dit de Owers Farrel : « La

nature s'est largement trompée en donnant à ce nain une taille qui égale

à peine la moite de celle d'un individu ordinaire, alors qu'elle lui a accordé

la force de deux hommes ».

Mynhere Wybrand Lolkes peut être considéré comme un type parfait

'I 20 LAUNOIS

de nain achondroplasique(PI.XV).Son histoire mérite d'être résumée. Fils

d'un pauvre pêcheur, il était né à Jelot, dans la Frise occidentale, en 1730.

Ses parents étaient d'une taille ordinaire et eurent sept autres enfants

qui ne présentaient rien de particulier dans leur conformation. Dès sa

jeunesse, Wybrand montra de si rares dispositions pour la mécanique que,

lorsqu'il eut atteint l'âge de quinze ans, son père le conduisit à Amsterdam

et le mit en apprentissage chez un des premiers norloners de la ville.Il devint

rapidement un très habile ouvrier, s'établit à Rotterdam où il se maria.

Plus tard, soit que ses affaires ne fussent pas brillantes, soit qu'il pensât

gagner plus facilement de l'argent en se montrant au public, il aban-

donna sa boutique d'horlogerie pour voyager de ville en ville et venir à

Londres en 1790. Il avait alors 60 ans et sa taille ne mesurait que 27 pou-

ces (0 m. 64) de haut. Sa femme se montrait toujours à côté de lui en

public et. bien qu'elle fût d'une stature fort ordinaire, elle était obligée

de se baisser beaucoup pour lui donner la main. Ils ont eu trois enfants,

dont un, mort à l'âge de 20 ans, mesurait cinq pieds et sept pouces de

haut. Malgré l'exiguïté de sa taille et son apparence un peu lourde,

Lolkes était d'une agilité remarquable, d'une force peu commune ; il pou-

vait, sans efforts, sauter à pieds joints du parquet sur une chaise. Sous le

rapport du caractère, il était généralement morose et très vaniteux.

« Mynhere Wybrand Lolkes, le célèbre homme en miniature, de la

Frise Occidentale et Madame Lolkes, son épouse, qui ont eu trois enfants,

tous vivants et baptisés. » Telle est la traduction de la légende qui accom-

pagne la gravure.

L'artiste n'a oublié aucun détail ; il a soigneusement figurée ! les mem-

bres raccourcis et la main en scie, déformations si particulières sur les-

quelles Pierre Marie a, depuis, avec juste raison attiré l'attention. La

chaise, figurée à côté des deux personnages,a pour but de mettre en valeur la

petitesse du nain ; peut-être même est-elle symbolique, cherchant à faire

deviner la façon dont pouvait s'égaliser la taille du nain et celle de sa femme.

Les épreuves photographiques et radiograpbiques, que nous avons

aujourd'hui à notre disposition, sont, à la vérité, plus précises et plus

scientifiques. Les estampes,que nous ont laissées les peintres et les graveurs

n'en sont pas moins des plus suggestives, car, tout en constituant des

documents de grande importance, elles nous montrent, comment on savait,

au temps passé, allier la plus scrupuleuse exactitude au sens le plus artis-

tique.

Le gérant : P. Bouchez.

Imp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

NOUVEllE Iconographie DE la SALPI'1RTFRE.

T. XXIV. PI. XV

ESQUISSES ICONOGRAPHIQUES SUR LES NAINS

(P. E. Launois).

Masson & Cie, Éditeurs.

l'holollne Bertll.IIIII, P.Ir1<;

HOPITAL ? : : >'1'.1 RO-E/(A TElIlNhYS/(}' DE MOSCOU

('EHI ¡CE DES 11L : 1UII : S 1\1 : 1 ! \CUoLS%

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE EST UNE ENTITÉ MORBIDE SPÉCIALE )

(D'après 16 observations personnelles et 4 autopsies).

M. Nicolas ELDAROFF,

Interne de l'hôpital.

En un temps déjà éloigné, les maladies et les affections des articula-

tions de toute nature ont été décrites sous la dénomination générale de

« rhumatisme ». Le développement progressif des sciences médicales a

amené la division de la conception générale des affections rhumatismales

et la science moderne connaît deux grands groupes d'arthrites rhumatis-

males : les arthrites rhumatismales aiguës et les arthrites rhumatismales

chroniques.

Le premier de ces groupes est constitué de formes pathologiques assez

bien étudiées,tandis que la conception de l'arthrite chronique conserve de

nos jours encore son caractère de confusion. C'est pourquoi nous assistons

aujourd'hui à un effort soutenu qui tend à dégager du vaste cadre des

arthrites rhumatismales chroniques, une forme pathologique nouvelle,

une nouvelle unité pathologique. -

Eu 1892, le Professeur HekhteretI a décrit cinq cas « d'une affection

spéciale qui se manifeste par une déviation du corps en arrière, par l'im-

mobilité ou la rigidité de la colonne vertébrale et une série d'affections

du système nerveux ». Cette forme a reçu plus tard le nom de « Cyphose

hérédo-traumatique » (Pierre Marie).

En 1897, Slriimpell a décrit un cas d'ankylose complète de la colonne

vertébrale et des articulations du bassin ; dans ce cas, les articulations* de

l'épaule et toutes les autres articulations étaient restées intactes. Mais dans

cet effort pour dégager une nouvelle forme pathologique de la masse des

affections « rhumatismales », le plus grand mérite revient incontestable-

(1) Conférence faite le 22 avril 1910 à la Société des neurologistes et des aliénistes

de Moscou.

xxiv ''

IJ2 r ? W aH0lo .

ment au Professeur Pierre Marie qui a fait, en 1898, une 'description cli-

nique parfaite de deux cas d'arthropathie chronique sous le nom de Spon-

dylose rhizomélique (0'1<'(;'31)),0;, vertèbre, pix, racine, pÛQ" membre).

Dans ces deux cas, toute la colonne vertébrale et les articulations coxo-

fémorales sont soudées en un bloc osseux, tandis que les articulations des

.extrémités restent intactes; il existe une ankylose incomplète dans les

articulations de l'épaule.

Le tableau spécial de cette affection est complété par la cyphose, par

l'absence de déformations locales des os et des articulations et aussi par

l'absence de troubles de la sensibilité objective.

En se basant exclusivement sur des symptômes cliniques et sur l'évolu-

tion de la maladie, M. P. Marie se déclara pour la spécificité pathologi-

que de la spondylose rhizomélique. La justesse de cette opinion a été

prouvée au point de vue anatomo-pathotogique par l'autopsie' de ses ma-

lades faite et publiée par M. Léri en 1898 et 1905 ; les résultats de cette

autopsie permirent d'établir une différence entre la spondylose rhizomé-

lique et le rhumatisme chronique de la colonne vertébrale. L'article de

f. P. Marie amena la publication d'une telle quantité d'observationsana-

logues que,suivant l'expression de Senalor,on auraitpu croire qu'il s'agis-

sait d'une nouvelle épidémie.

La maladie elle-même n'est pas mortelle et les malades meurent de

causes accidentelles ou d'autres maladies; c'est pourquoi, dans la période

de douze ans qui s'est écoulée depuis la publication du premier article de

M. P. Marie, les observations cliniques ont été nombreuses, mais les au-

topsies, par contre, ont été assez rares. Nous avons trouvé, clans la litté-

rature, 15 cas d'autopsie (quelques cas décrits par MM. Bekhtereff, Marie

et Léri, Pie et Bombes de Williei-s, Gasne ; 1 r. Reuter, Siven, P. Jans-

sen, Milian, Zoubolf, etc.). Au début, le nombre minime des autopsies

provoqua une certaine confusion dans la compréhension des traits essen-

tiels de cette maladie et beaucoup d'auteurs, sous le nom de spondylose

rhizomélique, donnèrent la description des cas « d'immobilité » de la

colonne vertébrale ou des articulations, mais ces cas n'ont, au fond, rien

de commun avec la spondylose rhizomélique dans ses traits spéciaux, telle

du moins que M. Pierre Marie l'a décrite et que les autopsies ultérieures

l'ont constatée.

Nous avons eu l'occasion d'observer, au cours de ces 8 dernières années,

à l'Hôpital Staro-Ekaterininhky, à Moscou (Service pour les maladies ner-

veuses du Or Préobrajensky) 13 cas, et 3 cas hors de l'hôpital ; soit 16 cas

en tout d'immobilité delà colonne vertébrale et des grandes articulations

d'un t)¡Je qui s'approche de très près de la spondylose rhizomélique décrite

pour la première fois par M. P. Marie. Dans quatre cas qui ont eu une

Nouvelle Iconographie DE la SAlPiTRI)'111.. T. ]Il.

SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE

(N. Eldaroff).

Obs. I.

Masson & Cie, Editeurs

LA St'ONUYbUSË nmzortéctQuia- 123

issue mortelle, il a été procédé à l'autopsie et à l'analyse macro et micros-

copique des pièces anatomiques. A notre connaissance, une pareille étude

microscopique n'avait pas encore été faite.

Voici d'abord un exposé rapide de nos seize cas que nous avons observés

personnellement.

Observation I (PI. XVI)

Jean R..., 30 ans, ouvrier verrier, admis dans le service pour les maladies

nerveuses à l'hôpital Staro-Ekaterininsky, le 16 janvier 1902. Il se plaignait

de l'immobilité de la colonne vertébrale et de la tète, de douleurs et de difficulté

des mouvements dans les articulations des épaules, et dans l'articulation de la

hanche droite. Il a été malade près de deux ans. Il séjourna à l'hôpital pen-

dant dix mois (type de la spondylose rhizomélique de P. Marie) (PI. XVI).

Anamnèse, - L'hérédité pathologique, la syphilis et l'urétrorrhée sont ex-

clues : le malade était alcoolique depuis 10 ans. Depuis l'âge de 6 ans,il travaille

dans la verrerie, là il avait pris l'habitude de sortir en bras de chemise, en

hiver et tout échauffé par la chaleur du four ; pour se rafraîchir, il s'enfon-

çait dans la neige, l'été il se baignait dans un puits à eau glaciale..

A 28 ans, sans aucune cause apparente, il ressentit pour la première foi4

des douleurs irradiées et une difficulté des mouvements de la colonne verté-

brale dans la région du cou. La propagation de l'ankylose, qui descendit avec les

douleurs amena, en un mois, l'ankylose de toutes les régions de la colonne ver-

tébrale. Deux semaines après le début de la maladie, des douleurs et une pro-

pagation très lente de l'ankylose se manifestèrent dans l'articulation des épaules;

un an et dix mois après le début de la maladie, des douleurs irradiées appa-

rurent dans l'articulation du bassin du côté droit. Difficulté passagère des mou-

vements dans l'articulation temporo-maxillaire.

Etat au moment de notre examen. - Ankylose complète et immobilité

absolue de toute la colonne vertébrale et de la tête, cyphose dans les

régions cervicale inférieure et dorsale supérieure en forme de courbe, dont

les extrémités sont posées sur les premières vertèbres cervicales et les 4e et

3d vertèbres dorsales, la partie la plus convexe répondant aux 6-7" vertèbres

cervicales et à la première vertèbre dorsale. Dans le but de démontrer que l'im-

mobilité de la colonne vertébrale tient aux altérations osseuses et non à la mus-

culature le Dr Rosanoff, chirurgien de notre hôpital, sur notre proposition a chlo-

roformé le malade et nous avons constaté que l'incurvation et l'immobilité du

rachis ne se modifiaient en aucune façon. La cage thoracique est aplatie d'a-

vant en arrière, il existe une immobilité complète des côtes pendant la respi-

ration ; cette dernière est du type diaphragmatique.Les bras ne peuvent être éle-

vés passivement ou activement plus haut que la ligne horizontale ; il existe un

bruit de frottement dans les articulations, une forte diminution de mouvements

et un bruit de frottement dans l'articulation coxo-fémorale du côté droit. Enfin,

on note une légère sensibilité douloureuse dans les articulations maxillaires.

Toutes les autres articulations sont intactes, il n'y a ni exostoses, ni déformation

124 ELDAROFF

des os ; pas de douleurs spécifiques, mais des douleurs intenses au moindre

mouvement ; dans la région lombaire surtout, il y a des douleurs qui irradient

dans la cuisse droite, et, il la la région de la nuque, des douleurs semblables,

qui se portent dans les deux épaules. La colonne vertébrale n'est pas objecti-

vement douloureuse. Les muscles brachiaux, du côté droit surtout, et ceux de

toute l'extrémité inférieure, sont atrophiés légèrement (de 1 cm. à toutes les

hauteurs). Diminution quantitative, mais non qualitative de l'excitabilité fara-

dique et galvanique dans les muscles atrophiés. Exagération des réflexes tendi-

neux aux membres inférieurs. Le système nerveux est normal. Les viscères

sont intacts.

Observation II.

A. D..., 41 ans, cordonnier. Admis dans le service neuro-pathologique de

l'hôpital Staro-Ekaterininsky le 12 décembre 1902.

Le malade se plaignait de douleurs au dos, à la poitrine, aux deux articula-

tions du bassin et de l'immobilité du cou et du dos ; il était malade depuis

10 mois ; il est mort le 1er avril 1902, après un séjour à l'hôpital de 46 jours

(Spondylose rhizomélique).

Anamnèse, - Les parents du malade sont alcooliques et lui-même est alcoo-

lique ; le malade nie avoir eu la syphilis et la blennorrhagie. A 14 ans, ayant

pris froid, il fit une fièvre et, pendant cette maladie, il eut des convulsions

dans le bras gauche et dans la jambe droite.

Dix mois avant son entrée à l'hôpital, sans aucune cause apparente il souffrit

de maux de tête pendant trois semaines et ressentit des douleurs au cou ; une

immobilité de cette région se développa rapidement. L'évolution de l'ankylose,

descendant le long de la colonne vertébrale, amena l'immobilité complète de

toute la colonne vertébrale, de la tête au sacrum, des deux articulations du

bassin, et limita les mouvements des articulations des épaules.

Etat au moment de l'ecamen. - Cyphose peu accentuée dans les régions

cervicale inférieure et dorsale supérieure. La colonne vertébrale, dès les ver-

tèbres dorsales supérieures, présente une ligne presque droite. La lordose

lombaire a presque disparu. Immobilité complète de toute la colonne verté-

brale. Immobilité de la cage thoracique pendant la respiration.Les deux extrémi-

tés supérieures ne peuvent se soulever plus haut que la ligne horizontale ; l'an-

kylose desdeux articulations coxo fémorales est plus accentuée du côté droit ; il

existe une faible limitation de mouvements dans l'articulation du genou droit.

Toutes les autres articulations sont intactes. La musculature des extrémités

inférieures est un peu rigide. Il n'y a pas d'atrophie musculaire partielle.

Atrophie générale de l'extrémité inférieure droite, de 1/2 à 1 centimètre par

comparaison avec l'extrémité gauche. Douleurs à la région lombaire, à la poi-

trine et aux grandes articulations ; elles surviennent seulement a l'occasion des

mouvements. Les vertèbres ne sont pas douloureuses au toucher. Le système

nerveux est objectivement normal ; il existe pourtant une faible exagération

des réflexes rotuliens. --

Le compte-rendu de l'autopsie, faite par le prosecteur de l'Hôpital Staru-

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE ! 25

Ekaterininsky, M. V. Kolly, porte : « Tuberculose pulmonaire chronique. De-

generatio adiposa myocardii et hepatis. Offuscatio parencllymatosa renum.

Tuberculosis lienis. Spondylosis rhizomelica. Arthritis chronica, Toutes les

vertèbres sont soudées entre elles, les cartilages sont corrodés, on a disséqué

les articulations d6s épaules, des genoux et des hanches. Les membranes sy-

noviales sont agrandies ; dans l'articulation de la hanche la tête du fémur est

déformée, elle est aplatie. »

Observation III.

A. N..., 27 ans, infirmier, se plaignait de la déviation de la colonne verté-

brale et de douleurs survenant à chaque mouvement dans la colonne verté-

bra ! e et dans la jambe droite. S'est fait traiter pendant l'an 1903 à la clinique

privée du Dr Kourdumoil à Moscou. Il est malade depuis cinq ans (Spondylose

rhizomélique).

Anamnèse. L'hérédité pathologique n'existe pas. Avant t'age de 10 ans,

le malade eut la rougeole, la scarlatine, la diphtérie. Il dit n'avoir eu ni la sy-

phylis ni l'urétrorrhée et ne pas être alcoolique.

Au mois de janvier de l'an 1898, après avoir pris un bain chaud, le malade

est retourné à la maison pendant une tempête de neige, après avoir jeté

simplement son manteau sur les épaules sans se soucier de le boutonner.

Le lendemain il ressentit des douleurs aiguës le long de toute la colonne ver-

tébrale, surtout la région lombaire ; ces douleurs, plus ou moins accentuées,

durèrent toute une année ; puis apparurent des douleurs irradiées qui, de la ré-

gion lombaire, se propagèrent dans toute la jambe droite. Durant les deux pre-

mières années de la maladie se manifesta une lente propagation ascendante

de l'ankylose de la colonne vertébrale. Au bout de trois ans et demi se déve-

loppa une limitation progressive des mouvements des articulations des épaules.

Etat du malade au moment de l'examen. Le malade est pâle et amaigri.

Les viscères sont intacts. Cyphose de la région dorsale supérieure et cervi-

cale inférieure : la lordose lombaire est aplatie et la colonne vertébrale, à

partir des extrémités inférieures des omoplates, présente une ligne droite.

Immobilité absolue de toute la colonne vertébrale, sauf dans les vertèbres cer-

vicales supérieures ; la cage thoracique est aplatie et reste immobile pendant

la respiration; limitation des mouvements dans les articulationscoxo-fémnrales;

absence de déformation des os. Atrophie et épaississpment des muscles longs

du dos et de quelques muscles de la région de l'épaule. Absence complète de

douleurs spontanées ; les douleurs ne sont ressenties qu'à l'occasion des mou-

vements dans le sacrum et elles irradient dans l'aine. Sensibilité douloureuse

objective de la seconde vertèbre dorsale et du sacrum ; la perception est con-

servée ; le système nerveux est normal.

Observation IV.

Jean 1'cII..., 32 ans, commerçant, se plaint de douleurs aux articulations

des genoux, aux régions lombaire et dorsale, de l'impossibilité de redresser le

dos et d'une faiblesse générale. Malade depuis 10 ans (Spond. rliizom.).

1 ? G ELDAROFF

Anamnèse. - Hérédité normale. Le malade, dans soo enfance, était ché-

tif, mais n'eut aucune maladie. A 22 ans, pour la première fois, il eut une go-

norrhée aiguë ; ce moment marque le début de la maladie actuelle : le 10" jour

des écoulements accentués, apparaît une tuméfaction des talons et des articu-

lations des genoux avec douleurs irradiées. Après 4 mois de traitement les dou-

leurs et les tumeurs disparurent, mais elles réapparurent plusieurs fois ; à

26 ans le malade eut la syphilis. Un an et demi après, c'est-à-dire 8 ans et

demi après le début de la maladie, des douleurs et une propagation lente de

l'ankylose se manifestèrent dans la région lombaire et dans les articulations

de l'épaule.

Etat du malade au moment de l'examen. Le tissu adipeux et surtout la

musculature sont bien développés. Cyphose et ankylose des régions dorsale

et lombaire de la colonne vertébrale. Le cou est libre; très faible diminu-

tion de l'excursion de la cage thoracique pendant la respiration ; limitation des

mouvements et crépitation dans les articulations des genoux. Les autres arti-

culations sont intactes. Pas de dépôt osseux. Douleurs aux régions lombaire et

dorsale, aux articulations coxo-fémorales et,aux articulations des épaules, qui

ne sont ressenties qu'aux mouvements. Les systèmes musculaire et nerveux

sont dans un état normal.

Observation V.

Al. L..., 27 ans, rémouleur : se présenta le G avril 1903 au service neuro-

pathologique de l'Hôpital Staro-Ekaterininsky, se plaignant de douleurs au

dos, aux épaules et aux cuisses. Il était malade depuis deux ans et séjourna à

l'hôpital deux mois et demi (Diagn. clin. Spond. rhizomélique).

Anamnèse. - Le malade a un père alcoolique et sa mère est morte de la

tuberculose à 28 ans ; il a des tantes et des oncles alcooliques. Arrivé de la

campagne à Moscou, à 14 ans, il est dès ce temps rémouleur et fait une tournée

de 10 kilomètres et plus par jour, portant ses ustensiles lourds sur les épaules ;

à 19 ans, le malade eut la fièvre typhoïde et, à 20 ans, la syphilis ; il n'a pas

eu d'urétrorrhée, pas de contusions du dos. Le malade s'adonne à la boisson.

Deux ans avant sou entrée à l'hôpital, sans aucune cause apparente, il ressentit

des douleurs aux diverses régions du corps, surtout à la région lombaire et aux

cuisses; en même temps, sans que le malade s'en soit aperçu, se développa

la déviation et l'immobilité de la colonne vertébrale.

Etal du malade au moment de l'examen. Les viscères sont intacts.

Cyphose uniforme dans la région thoracique. La lordose lombaire physiologi-

que est aplatie. Immobilité des régions lombaire et thoracique. Le tronc se

meut comme un seul bloc aux dépens des articulations du bassin. Le cou est

libre. Le type de la respiration est abdominal. Il existe un bruit de frottement

et des douleurs à chaque mouvement dans les articulations des épaules et dans les

articulations coxo-fémorales ; l'amplitudedesmouvemNntsdans cesarticulations

reste normale. Les autres articulations sont intactes. Pas de douleurs sponta-

nées, les douleurs n'apparaissent ([n'il l'occasion des mouvements aux régions

lombaire, dorsale, aux omoplates, aux cuisses et aux muscles occipitaux;

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊfRitRE.

T. XXIV. P1. XVII

SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE

(N. Eldaro').

Obs. VI.

Masson & Cie, Editeurs ? - \H. ? l7F'fi ? 7fi ^ataix2

LA SPONDYLOSE H1UXOMÉL1QUË 127

les cordons nerveux de l'extrémité inférieure gauche ont une sensibilité dou-

loureuse ; le système nerveux est normal.

Observation VI.

Pr. F..., 28 ans, ouvrier. Se présenta dans le service neuro-pathologique

de l'Hôpital Staro-Ekaterininsky le 4 mai 1906. Il se plaignait de ne pouvoir

plus lever les bras et de ne pouvoir plus marcher sans canne; il disait res-

sentir des douleurs dans les articulations. Il est malade depuis deux ans et

séjourna à l'hôpital pendant 26 jours. (PI. XVIl) (Diagn. clin. Spoud. rhiz.).

Anamnèse. Le malade dit n'avoir eu ni la syphilis ni l'urétrorrllée.

Avant la maladie actuelle, il était toujours bien portant. Il y a deux ans, sans

aucune cause apparente, il ressentit des douleurs à la région lombaire et aux

articulations fémorales et une limitation de mouvements dans ces dernières.

Un an et demi après se manifestent : une propagation ascendante de l'ankylose

de la colonne vertébrale, une déviation de cette dernière en avant sans dou-

leurs spécifiques, enfin des douleurs et une limitation des mouvements dans

les articulations des épaules.

Etat du malade au moment de l'examen. - Les viscères sont intacts. Le

malade a l'air épuisé, il ne peut redresser le dos. Cypho-scoliose dans la région

dorsale, immobilité complète de toute la colonne vertébrale. Le côté gauche de

laçage thoracique est rejeté un peu en avant; toute la cage reste immobile

pendant la respiration. Sensation douloureuse pendant les mouvements, et li-

mitation de mouvements dans les articulations des épaules (les bras s'élèvent

jusqu'à 35°), dans les articulations des coudes et dans les articulations fémo-

rales (jusqu'à 6Do : , les cuisses se fléchissent. Bruit de frottement et douleurs

aux articulations des genoux. Toutes les autres articulations, le système mus-

culaire et le système nerveux sont intacts.

Observation VII.

V. P..., 31 ans, garçon de restaurant; admis dans le service neuro-patho-

logique le 21 septembre 1906. Le malade se plaignait de douleurs à la région

lombaire et au cou ; ces douleurs irradiaient dans les épaules ; il a des dou-

leurs et une faiblesse dans la main gauche et une immobilité du dos. Il est

malade depuis 5 ans (PI. XVIII). "

Anamnèse, - Le malade a un père alcoolique et lui-même s'adonne à la

boisson. Il dit ne pas avoir eu la syphilis. A 21 aus il a eu l'urètrorrhée qui

évolua sans complications. A 21 ans, le malade ressentit pendant 6 semaines

des douleurs irradiées dans l'articulation gauche du bassin. A part cela, il n'a

jamais été malade. Depuis l'âge de 12 ans, il est garçon de restaurant et passe

4fi heures par jour sur pied ; pendant tout le temps de son service, il est ex-

posé à des changements brusques de température, étant obligé de passer et

repasser d'un appartement chaud dans uue cave. A 26 ans, sans aucune cause

apparente, il ressentit, à chaque mouvement, des douleurs aiguës à la région

lombaire, 5 mois après au cou et plus tard des douleurs très aiguës le long de

la colonne vertébrale : en mois, les douleurs se calmèrent et une immobilité

128 ELDAROFF

absolue du dos se manifesta ; il y a un an et demi que les douleurs sont réap-

parues et les articulations du coude gauche aiusi que l'articulation gauche du

bassin ont été faiblement et passagèrement atteintes.

Etat du malade au moment de l'examen. Les viscères sont intacts.

Cyphose lt-courbe régulière, de grand rayon, de la partie dorsale de la colonne

vertébrale. Lordose lombaire physiologique peu accentuée. La cage thoracique

est immobile et très enfoncée, ce qui fait avancer les épaules. Immobilité com-

plète de la région lombaire et thoracique. Le cou reste libre. Absence d'expsto-

ses et de déformation des os. La faible limitation des mouvements des articu-

lations de l'épaule gauche, du coude gauche et de l'articulation du bassin, qui

s'était manifestée auparavant, disparut après un mois de séjour à l'hôpital.

Atrophie de quelques muscles de la région de l'épaule et de toute l'extrémité

supérieure gauche (3 cm.) ; cette atrophie ne s'accompagne pas de tremble-

ments fibrillaires ni de réaction de dégénérescence. Les douleurs n'apparais-

sent qu'à l'occasion des mouvements ; la colonne vertébrale par elle-même ne

fait pas souffrir le malade. Le système nerveux reste normal.

OnsERvArroN VIII.

Jean 0..., 26 ans, jardinier.Admis dans le service neuro-pathologique de l'Hô-

pital Staro-Ekaterininsky le 10 juillet 1906. Le malade se plaignait d'une immo-

bilité du dos, de douleurs et d'une limitation des mouvements de l'articulation

de l'épaule droite et de l'articulation coxo-fémorale droite. Le début de la mala-

die remonte à 6 ans (Spondylose rhizom. P. Marie).

Anamnèse. Les antécédents familiaux n'apprennent rien. Dans le passé

du patient, aucune maladie. La maladie actuelle fut chronique dès le début.

Dès l'âge de 20 ans, sans aucune cause apparente, apparaissent de faibles dou-

leurs aux mouvements dans la région du sacrum ; deux ans après, dans la

région lombaire et, plus tard, dans les articulations des genoux, dans l'articu-

lation de l'épaule droite et à la nuque ; en même temps, les différentes arti-

culations s'ankylosent progressivement. Les articulations temporo-maxillaires

sont intéressées passagèrement. A 21 ans, le malade a une gonorrhée qui

passe vite; à 24 ans, une pleurésie du côté droit et un érysipèle. Le malade

nie avoir eu la syphilis, il n'est pas alcoolique.

Etat du malade au moment de l'examen. La région cervicale de la colonne

vertébrale est libre; les régions dorsale et lombaire de la colonne vertébrale

se profilent en une ligne droite et. de cette manière, la cyphose physiologique

dorsale et la lordose lombaire sont aplaties ; faible scoliose de la région

dorsale inférieure ; aucune vertèbre n'est saillante. Les extrémités internes

des clavicules sont épaissies, la cage thoracique est aplatie d'avant en arrière,

elle est immobile pendant la respiration. Immobilité absolue de la colonne ver-

tébrale dans les régions dorsale et lombaire. Limitation des mouvements et

bruit de frottement dans les articulations des épaules ; d'autre pari, difficulté

de mouvements et faible sensation douloureuse dans l'articulation droite du

bassin. Les douleurs articulaires n'apparaissent qu'à l'occasion des mouve-

ments ; la palpation révèle l'existence de points osseux douloureux. Atrophie

Nouvelle Iconographie DE la SALPÉTRIÉRE.

T. XXIV. Pl. XVIII

Ob. VII

Obs. IX

SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE

(N. Eldnro').

LA spondylose rhizomélique 129

des muscles longs du dos, de deux muscles serrati ant. maj., supra et infras-

pinati, des deux portions supérieures des muscles grands pectoraux. Diminu-

tion quantitative de 1 excitabilité faradique et galvanique dans les muscles atro-

phiés. Le système nerveux est normal. Crépitation aux sommets des poumons.

Observation IX.

A. K... ? 5 aiis,elioriste. Admis dans le service neuro-patbologique de 1'ti()pikil

Staro-Ekaterininsky le 10 février 1907. Il se se plaignait de déviation et d'immobi-

lité du cou, d'une difficulté des mouvements dans les articulations des épaules

et du bassin et d'avoir des douleurs dans ces articulations. Il était malade

depuis 8 ans (PI. XVIII).

Anamnèse. Hérédité normale. A 8 ans, il a eu la petite vérole et, à 12 ans,

une « fièvre » qui le tint alité deux semaines ; à 24 ans, lors du service mili-

taire, en faisant la gymnastique, il tomba à terre en sautant et se donna un

coup à la région lombaire : pendant deux semaines il eut de l'incontinence

d'urine et de l'anesthésie locale; il 31 ans, blennorrhagie. Le malade nie avoir

eu la syphilis. Abus marqués in venere et in 13acclfo. Il est marié, mais depuis

15 années, il est pédéraste actif, quoique en même temps il continue à fréquen-

ter les femmes. Il y a 8 ans à peu près, sans aucune cause apparente, il ressentit

des douleurs à la région lombaire et aux articulations des hanches. Les douleurs

étaient faibles et rares au début, puis elles sont devenues aiguës et fréquentes,

Dans une période de 7 années se développa lentement et presque insensiblement

une incurvation de la colonne vertébrale et une difficulté croissante des mouve-

ments dans cette dernière et dans les articulations des hanches. Depuis un an

seulement sont apparues des douleurs et une difficulté des mouvements dans

les articulations des épaules ; depuis 5 mois, à la suite d'une chute sur le dos,

existent des douleurs et s'est développée une immobilité complète du dos.

Etat du malade au moment de l'examen. -Le malade est de hauts taille ;

il a un teint pâle Les viscères sont intacts. La cyphose de la région dorsale pré-

sente une courbe régulière à grand rayon ; la région loml)aire et le sacrum

sont sur le même plan. La cage tboracique est aplatie d'avant en arrière, elle

est complètement immobile pendant la respiration ; un pli horizontal passe à

trois centimètres plus haut que l'ombilic et divise l'abdomen en deux parties :

l'une, supérieure, est plate et l'autre, inférieure, fait saillie en avant ; les apo-

physes épineuses forment un bourrelet osseux uni; les extrémités internes

des clavicules et les condyles des extrémités inférieures sont épaissis ; il

existe une faible tumeur dans la région des métatarsiens gauches.

Absence d'autres déformations et de dépôts osseux sur tout le reste du corps .

Toute la colonne vertébrale est absolument immobile, sauf dans son segment 1

cervical (la tète se meut de 3 centimètres), les deux bras ne peuvent se sou-

lever plus haut que la ligne horizontale ; difficulté des mouvements des han-

ches (de la gauche surtout), gêne peu sensible dans les articulations des genoux.

Faible atrophie des muscles de la région des épaules et des muscles sous-cutanés

du dos ; absence dans ces derniers de tremblements fibrillaires et de réaction

130 ELDAROFF

électrique de dégénérescence. Les parties ankylosées sont douloureuses. Le

système nerveux ne présente aucun trouble objectif.

Observation X.

Jean K..., 37 ans, colporteur, entre à l'hôpital le 1er juin 1904 dans le ser-

vice neuro-pathologique. Il se plaignait de douleurs à la région lombaire qui irra-

diaient dans les jambes. Il est mort le 14 août 1904 après avoir séjourné 2 mois

et demi à l'hôpital (Spond, rhizom. Type de P. Marie).

Anamnèse - Enfance sans maladies ; à 17 ans, gonorrhée qui guérit sans

laisser de traces. Il y a 3 ails. après une chute dans un fossé, le malade eut

une contusiou du dos et une hémoptysie. Depuis trois mois il ressent des dou-

leurs dans les jambes et à la région lombaire et, depuis un mois, il ne peut

plus redresser le dos. Il est alcoolique. Le malade nie avoir eu la syphilis'.

Etat du malade au moment de l'examen. Assez chétif Signes de tu-

berculose pulmonaire. Cyphose de la colonne vertébrale et immobilité de cette

deruière dans les régions dorsale et lombaire. Les deux bras ne peuvent se

lever plus haut que la ligne horizontale ; crépitation dans les articulations des

épaules et dans le genou droit ; faible limitation de mouvements dans les ar-

ticulations coxo-fémorales. La cage thoracique dans ses deux tiers, supérieur

et médian, est complètement immobile. La respiration est du type costal infé-

rieur et abdominal. Atrophie symétrique des muscles autour des articulations

des épaules et des cuisses. Le système nerveux est normal. La température

durant le séjour à l'hôpital oscille entre 38 et 40° ; pendant ce séjour le malade

a eu un érysipèle. Le malade est mort des progrès de la tuberculose pulmo-

naire.

Le compte-rendu de l'autopsie, faite par le prosecteur de l'h8pital. \l. le

D. V. Voronine, porte : « Tuberculosis clnonica apicum et acuta pulmonis

utriusque. Adba3siones pleurarum, dextr. praecipu. Tuberculosis miliaris

renum et hepatis. Degeneratio parencllymatosa myocardii, hepatis, renum.

1'timor lienis acutus. Spondylose rhizomélique (Spondylitis ankylopoetica).

Arthritis sicca artic. humeri sinistri ».

Observation XI.

N. P... ,, 43 ans, paysanne. Admise à l'hôpital le 8 mai 1905. Se plai-

gnait d'une faiblesse générale, de maux de tête, de vomissements, de la dé-

viation et de l'immobilité du dos. La malade est morte le 14 mai 1905. Diagnostic

clinique : tabes dorsalis, spondylose rhizomélique.

L'histoire de la maladie signale que les viscères sont intacts, la colonne ver-

tébrale est déviée en forme de courbe, dont la convexité est tournée en arrière ;

limitation des mouvements de la colonne vertébrale et des articulations des

épaules et du bassin Crépitations dans l'articulation de l'épaule gauche. La pu-

pille droite est plus dilatée que la gauche. ; les pupilles ne réagissent pas à la

lumière. Absence de réflexes rotuliens. Ataxie des extrémités inférieures ;

la sensibilité, surtout la sensibilité musculaire, est alfalblie dans les membres

inférieurs. Douleurs de l'abdomen et vomissements. La malade est morte an

LA SPONDYLOSE rhizomélique Z1

milieu des symptômes d'une grande faiblesse générale et après avoir eu des

crises de douleurs dans l'abdomen et des vomissements.

Les résultats de l'autopsie, faite par le prosecteur M. Voronine, sont les

suivants : * Tabès dorsales. Pericarditis chr, adhaesiva, obliterati cavi peri-

cardii. Perihepatitis et perisplenitis chronica adllaesiva. Emphysema pulmo-

num. Spondylitis ankylopoetica. » Nombreuses nodosités de la grosseur d'un

pois dans la rate.

Observation XII.

K. M..., 27 ans, laboureur, admis dans le service neuro-pathologique le

10 mars 1908 ; il se plaignait d'immobilité et de déviation de la colonne verté-

brale,de douleurs et de difficulté des mouvements dans les articulations du bassin

et de douleurs à chaque mouvement dans la colonne vertébrale. Il séjourna à

l'hôpital pendant 7 semaiues. Le début de la maladie remonte à 5 ans (Spond.

rhizom. P. Marie). -

Anamnèse. Hérédité normale. Le malade se distinguait auparavant par

une grande force physique et n'était jamais malade. Il nie avoir eu la syphilis

ou la blenuorrhagie. A 29 ans, sans aucune cause apparente, pendant un mois

il eut une tumeur et une sensibilité douloureuse de l'articulation du genou

gauche. A 24 ans, lors du service militaire, pendant les exercices gymnasti-

ques, il ressentait une sensibilité douloureuse et une gêne dans l'articulation

gauche du bassin ; ces sensations disparurent pour un temps mais réapparurent

un an plus tard et se propagèrent a l'articulation droite du bassin. Quelque

temps après, des douleurs et une difficulté des mouvements apparurent dans la

région lombaire. Le malade passa trois mois à l'infirmerie et, pendant ce temps,

sans qu'il ait ressenti des douleurs névralgiques aiguës, se développa, à l'insu

du malade, une difficulté des mouvements de toute la colonne vertébrale, qui

aboutit plus tard à une immobilité complète de la colonne vertébrale. Pendant

une semaine environ, il ressentit des douleurs dans l'articulation de l'épaule

gauche ; aucune douleur ni dans l'articulation de l'épaule droite ni dans toutes

les autres articulations.

Etal du malade au moment de^'examen. - Le malade est d'une consti-

titution forte ; il a une bonne nutrition. La courbe de la déviation de la colonne

vertébrale dans la région dorsale est à grand rayon. La lordose de la région

lombaire est aplatie. Laçage thoracique est enfoncée et reste immobile pen-

dant la respiration. Il existe une immobilité absolue de la colonne vertébrale,

sauf dans la région cervicale. L'amplitude des mouvements n'est pas limitée

dans les articulations des épaules, dans les articulations des cuisses aussi bien

que dans les autres articulations. La force du mouvement est diminuée et les

mouvements sont douloureux dans l'articulation gauche du bassin. Absence

d'exostose et de déformation des os. Le système musculaire est normal. 11

existe des douleurs il chaque mouvement, au dos et aux articulations des han-

ches, ces douleurs sont plus fortes du côté gauche. Le système nerveux est

normal. 1.

132 ELDAROFF

Observation XIII.

N.Pr...,49 ans,portefaix dans une maison de commerce, admis dans le service

neuro-patholllgiqne le Il' février 1909. Il se plaignait d'une déviation accentuée

et d'immobilité de la colonne vertébrale, d'une tonx avec expectoration, de diffi-

culté de la déglutition et d'une faiblesse générale. Il fut malade pendant 3 ans

et mourut le ler mars 1909. Il séjourna à l'hôpital pendant 29 jours.

Diagnostic clinique : Spondylose rhizomélique. Tuberculosis pulmonum.

Anamnèse. Le père du malade était alcoolique. On ne trouve pas dans

la famille d'affection comme celle dont souffre le malade. A 18 ans, il eut la

syphilis, it 23 ans, 1'tiréti-oi@rliée. De 18 à 30 ans, il est colporteur et il

partir de 30 ans, il sert dans une maison de commerce comme portefaix. Il

eut, il y a trois ans, une grippe et durant la maladie il ressentit des rétré-

cissements et une immobilité du cou. Sans que le malade s'en soit rendu compte,

le dos commença graduellement à se cambrer et apparut l'ankylose dans les

articulations de la cuisse gauche. Le malade continua d'exercer son métier de

portefaix jusqu'au jour de l'entrée à l'hôpital.

Etal du malade avant son entrée. - Le malade est épuisé, amaigri, il a

un teint pâle. Symptômes de la tuberculose pulmonaire. La cyphose de la par-

tie dorsale de la colonne vertébrale forme une courbe régulière bien prononcée.

La cage tboracique est aplatie et immobile pendant la respiration. La tête et toute

la colonne vertébrale sont d'une immobilité absolue. Les articulations des han-

chesont des mouvements limités, toutes les antres articulations des jambes et des

bras sont intactes. Absence d'osléophytes et de déformations osseuses. La

région du pharynx est diminuée dans son diamètre antéro-postérieur. La

cause probable de ce fait est la saillie des corps des vertèbres cervicales et au

dépôt d'ostéophytes sur la face antérieurede ces dernières (Ainsi s'explique sans

doute la difficulté de la déglutition, dont le malade s'est toujours plaint). Amai-

grissement général de tout le système musculaire ; le système nerveux est nor-

mal. Après un séjour d'un mois à l'hôpital, le malade est mqrt de tuberculose.

Le compte-rendu de l'autopsie, opérée le 3 mars 1909 par le prosecteur de

l'Hôpital Staro-Ekaterininsky111 SlnelTporte : «Spoudylosis zhizomelica. Anky-

losis ossea inter processus spinosi et transversales columnae verlebralis. Tu-

herculosis chron. utriusque apicis pulmonum. Tuherculosis miliaris utriusque

pulmonis. Tuberculosis Iaryngis,iutestinorumque.Peritonitis chrun. adllaesiva

cum corpusculis oryzoideis multipllcibus. »

Observation XIV.

Pr. M..., 27 ans, marchand ambulant, admis dans le service pour les mala-

dies nerveuses de l'Hôpital Staro-Ekaterininsky le 23 février 1909. Le malade

se plaignait d'immobilité complète du dos, d'une limitation des mouvements

dans les articulations des épaules et dans les articulations du bassin, de dou-

leurs à la colonne vertébrale et aux articulations affectées. Il est malade de-

puis 4 ans 1/2 (Diagnostic, : Spond. rhizomélique).

Anamnèse. - Le père du malade a le dos un peu voûté, la mère souffre de

LA SPONDYLOSE rhizomélique 133

rhumatisme. Avant son service militaire, le malade jouissait d'une excellente

santé. Dès I âge de 13 ans, il était marchand ambulant à Moscou et portait un

lourd éventaire de 2 pouds 1/2 environ sur la tète. Comme conscrit, il prit

part à la guerre russo-japonaise et endura pendant toute une année le siège

de l'ort-Artlmr; il n'a pas été blessé, mais durant le siège, il a dû souvent

passer de longues heures tout trempé, avec les pieds humides, c'est alors qu'il

ressentit pour la première fois une arthralgie et une certaine difficulté des

mouvements et, plus tard, une limitation dans les articulations des hanches et

celles des genoux ; deux ans après les douleurs apparurent au sacrum et six

mois plus tard se manifesta une difficultés des mouvements dans la région loin-

haire, qui se propagea, dans l'espace de deux années, sur la région du thorax ;

les trois derniers mois, il ressentait des douleurs et une limitation des mou-

vements dans l'épaule gauche, dans les articulations du cou, plus tard dans l'é-

paule droite et, enfin, dans les articulations temporo-maxillaires.

Le malade n'a pas eu la gonorrhée ; 9 mois avant son entrée à l'hôpital, il

eut la la syphilis.

Etal du malade au moment de l'examen. Le malade est robuste. La co-

lonne vertébrale est d'une configuration normale, sauf dans la région lombaire

où la lordose est aplatie. Les mouvements de la tête sont limités; la colonne

vertébrale est d'une immobilité complète; il existe une limitation des mouve-

ments et un bruit de frottement dans les articulations coxo-fémorales. Absence

d'ostéophytes et de déformation des os ainsi que d'alnjjnhïe musculaire. Dou-

leurs à la région lombaire, au cou, dans les arlîcalafions des épaules et du

bassin, qui ne se ressentent qu'a l'occasion des monuments. Le système ner-

veux est normal.

Obsebvatiox XV.

N. G..., 27 ans, marchand, admis le 8 avril 1908 dans le service neuro-pa-

thologique de l'Hôpital Staro-Ekaterioiasky. Le malade se plaignait d'immobi-

lité complète du dos, du cou et de la tête, d'une grande limitation des mouve-

ments et de douleurs dans toutes les articulations des extrémités et dans les

articulations des épaules. Il est malade depuis 5 ans. Diagnostic : Rhumatisme

chronique ankylosant.

Anamnèse. On ne trouve pas d'affection articulaire chez les ascendants.

A 12 ans, pour la première fois, après un refroidissement, le malade eut pen-

dant un mois et demi des tumeurs et des douleurs dans les articulations des

genoux et dans les articulations du cou-de-pied. L'affection des mêmes arti-

culations se renouvela encore trois fois, à il, 17 et 20 ans. A 24 ans, il eut un

chancre induré, la plaie n'était pas encore guérie quand apparurent des douleurs

dans l'articulation de la hanche droite ; six semaines après, surviennent des

douleurs dans l'articulation du genou droit et plusieurs mois après, dans

l'articulation du cou de-pied de la jambe droite. En un an, l'affection se pro-

page successivement, avec des intervalles de quelques mois, aux articulations

des genoux, du bassin et du cou-de-pied gauche. Puis, un an plus tard, les

douleurs de la région lombaire s'accentuent et nue lente propagation de l'au-

131 i 1 III)AIIOFie

kylose se manifeste qui aboutit, en trois ans, à une immobilité complète de

toute la colonne vertébrale. Quand le processus eut atteint les articulations

des épaules, des douleurs et l'immobilité y apparurent. Le malade est alcoo-

lique. Il y a trois ans, il eut, pendant un mois et demi, des hémoptysies.

Etat du malade au moment de l'examen. Le malade est de haute

stature, il est pâle et maigre. La colonne vertébrale présente «ne ligne droite,

les déviations physiologiques sont aplaties. La cage tboracique est enfoncée,

les mouvements de la respiration sont limités, la respiration est d'un type

mixte (abdominal et costal). Tout le tronc ainsi que la tête sont dans une

immobilité complète. Grande limitation dans les mouvements articulaires des

épaules ; les autres articulations des extrémités supérieures sont intactes ;

ankylose des articulations des extrémités inférieures ; grande limitation de

la motilité des articulations des hanches, desgenoux et des articulations du cou-

de-pied ; un bruit de frottement s'y entend ; limitation des mouvements et

douleurs à leur occasion dans les articulations temporo-maxillaires. La région

des petites articulations des deux pieds est enflée. Atrophie ou tension de

quelques muscles de la région de l'épaule. Douleurs aux mouvements dans

les articulations affectées.

Le système nerveux est normal. 1.

Observation XVI.

A. S..., 19ans,élëvedecollège,admisdaus la clinique privée du Dr Kotirdumoff

le 19 mars 1902. Le malade se plaignait de douleurs dans les articulations des

genoux et des coxo-fémorales qu'il ressentait à l'occasion des mouvements, et

de douleurs dans le dos, dans les côtes et dans les muscles de l'épaule gauche.

Il est malade depuis 6 ans (Arthrite et spondylite citron, rhum. aukylos.).

Anamnèse, - Le malade eut, dans l'enfance, la scrofule, un abcès à l'oreille,

la rougeole et, trois fois, une fluxion de poitrine. A 12 ans, après un refroi-

dissement survint une inflammation aiguë des articulations des genoux avec

douleurs, tuméfaction et fièvre ; l'affection dura 6 semaines. Deux ans après,

nouveau refroidissement suivi de la même tuméfaction fébrile qui se propagea

déjà sur les articulations des genoux, des hanches et sur les articulations du

cou de-pied. L'affection prit un cours chronique et il eut plusieurs paroxysmes

avec les mêmes caractères. y a un an, apparurent des douleurs et une immo-

bilité dans le rachis. La syphilis, la gonorrhée et l'alcoolisme sont exclus.

Etat du malade au moment de l'examen. - Le malade se tient debout, les

pieds arqués dans les articulations des genoux et des coxo-fémorales, le corps

penché en avant et du côté droit. Scoliose de la région dorsale. Immobilité

de la région dorsale et lombaire du rachis ; le cou reste libre. Limitation des

mouvements et douleurs aiguës pendant les mouvements dans les articula-

tions du bassin et des genoux ; tuméfaction de ces dernières (plus marquée au

genou gauche) ; douleurs dans l'articulation de l'épaule gauche et douleurs en

ceinture. Absence de troubles objectifs de la sensibilité ; sensibilité dou-

loureuse des apophyses épineuses des vertèbres ankylosée et du sacrum ; ri-

LA Sl'ONOYLOSE RHIZOMÉLIQUE 135

gidité des muscles dorsaux. Il s'agit dans ce cas de rhumatisme articulaire

chronique, ayant débuté par des phénomènes aigus, qui s'est porté des articula-

tions des extrémités inférieures au rachis dans la direction ascendante. Il est im-

portant de signaler une certaine amélioration subjective et objective dans l'état

du malade après un traitement d'un mois ; un certain accroissement de mo-

bilité du rachis doit être expliqué par un affaiblissement de rigidité des muscles

dorsaux.

Sur les seize observations que nous venons de décrire, il s'agit 14 fois

de la forme d'immobilité de la colonne vertébrale et des articulations dé-

crite par M. le Professeur P. Marie, sous le nom de spondylose rhizomé-

lique, et deux fois (obs. XV et XVI) d'ankylose chronique consécutive

au rhumatisme articulaire, et qui rappelle beaucoup la forme précédente.

En se basant sur les données de ces 14 observations (qui toutes sont des

observations personnelles), sur les résultats des quatre autopsies et sur la

littérature de la question, nous allons essayer d'esquisser un tableau de

la spondylose rhizomélique, étudiée au point de vue de la symptomatologie,

de l'étiologie, de l'anatomie pathologique, etc..

Nous nous arrêterons plus spécialement sur le diagnostic différentiel.

Symptomatologie.

1° Cette maladie se rencontre presque exclusivement dans le sexe

masculin (13 hommes et 1 femme). La littérature ne signale, à notre

connaissance, qu'un cas chez la femme (le cas de Gasne).

2° Le début de la maladie se fail à un âge peu avancé : 20 il 40 ans

(9 malades de 20 à 30 ans, 4 malades de 30 à 40 ans, 1 malade de

19 ans).

3° La durée de la maladie est de dix ans et davantage.

4° La profession desmaladesesLdesplus variées : cordonnier, infirmier,

marchand, rémouleur, garçon de restaurant, choriste, marchand am-

bulant, etc...

. 5° L'état général est bon.

6° Les douleurs el l'iiitiiiobilité de la colonne vertébrale, des articulations

des hanches et des épaules constituent les deux symptômes fondamentaux de

la spondylose rhizomélique. Le rapport réciproque de ces deux symptômes

constitue tout le tableau clinique de la maladie.

7° Le début de la maladie peut être : a) aigu ou subaigu et b), plus fré-

quemment il se fait lentement et insensiblement et a un cours chronique.

Dans les formes aiguës (5 fois sur 14) la maladie commence immédiate-

ment ou bien une ou quelques années après le moment funeste, par des

douleurs aiguës dans toute la colonne vertébrale ou seulement dans une

136 ELDAROFF

de ses parties, le plus souvent dans la région sacro-lombaire avec irradia-

lion des douleurs dans les articulations coxo-fémorales ; les douleurs com-

mencent rarement dans la région du cou (obs. I, IV), dans les grandes

articulations du bassin, des genoux (obs. III- VI). Il n'existe pas de phéno-

mènes inflammatoires de tuméfaction, de rougeur de la peau ; il nj

ni pas d'élévation de température. Les douleurs spécifiques, lancinantes et

aiguës s'accentuent au moindre mouvement à tel point que les malades

sont obligés de conserver une immobilité absolue de la partie affectée.

Après quelque temps, quelques semaines ou quelques mois, les douleurs

s'apaisent et les parties du corps, que le malade tenait immobiles à cause

des douleurs (c'est le plus souvent la région sacro-lombaire avec les arti-

culations coxo-fémorales), restent immobilisées, ankylosées. C'est de cette

manière qu'apparaît le second symptôme de la maladie : l'ankylose.

Dans les formes subaiguës, le début de la maladie est le même, seule-

ment les douleurs sont moins aiguës.

b) Dans les formes clii,oiiiques(9cas),qili sont les plus fréquentes, la mala-

die commence lentement, insensiblement pour les malades, et se développe

dans une période de plusieurs années ; le malade ne ressent qu'une gêne

et de faibles douleurs, le plus souvent dans les mêmes parties de la colonne

vertébrale que dans les cas de la forme aiguë. Dans les mêmes parties se

développent, en même temps que les douleurs, une limitation des mouve-

ments et, plus lard, une ankylose absolue. Les cas sont très rares où le

processus de l'ankylose commence et se développe sans aucune douleur

(Gasne, Spillmann et Etienne).

8° Le moment où le malade s'aperçoit de l'immobilité objective après

l'apaisement ou la disparition des douleurs ne correspond pas au début

de l'apparition de l'ankylose; le début de ce processus ankylosant coïn-

cide probablement avec le moment de l'apparition des premières douleurs.

L'ankylose est le processus primitif et les douleurs ne sont qu'un symp-

tôme de ce processus.

9° La région principale de l'ossification dans la spondylose rhizomé-

lique est la colonne vertébrale et « les racines des extrémités », c'est-à-

dire les articulations des hanches et des épaules.

Le mode de propagation dit processus d'ossification le long de la colonne

vertébrale peut se produire de bas en haut ou vice versa. Au cas où les

douleurs et l'immobilité se propagent de bas en haut (onze cas) ces dou-

leurs se manifestent dans la région sacro-lombaire et dans les articulations

des hanches. Du moment où ces régions sont ankytoséesjeprocessusd'ossi

fication se propage très lentement, « en tache d'huile », le long de la co-

lonne vertébrale, et, après avoir atteint la région dorsale, s'arrête pour

longtemps. C'est à ce moment probablement que se produit l'ossification

LA SPONUYLOSE IIHIZOMÉLIQCE 137

de la cage thoracique. Longtemps après, quelquefois plusieurs années, les

douleurs aiguës et l'immobilité apparaissent dans la région des épaules,

comme elles sont apparues déjà dans la région du bassin. La colonne ver-

tébrale dans ses parties cervicale et dorsale se soude avec la tête et les arti-

culations des épaules. Le même processus de propagation se manifeste quel-

quefois, mais bien plus rarement, dans une direction opposée (trois cas) :

il commence à la région du cou et des articulations des épaules, descend

le long de la colonne vertébrale jusqu'à la région sacro-lombaire, s'arrête

dans celle-ci pour quelques années souvent, et soude enfin la région du

bassin et les articulations des hanches.

10° Après la première période de douleurs aiguës, les douleurs s'apai-

sent et dans le cours ultérieur de la maladie elles n'apparaissent que de

temps en temps, comme des crises isolées. Au premier plan du tableau de

la maladie ressort le second et le principal symptôme de la spondylose

rhizomélique : l'immobilité absolue delà colonne vertébrale. La colonne

vertébrale est immobile dans toute sa longueur, de la tête jusqu'au sacrum

(dans 8 cas), ou bien elle n'est immobile qu'à la région dorso-lombaire

(dans 6 cas).

11° La cyphose de la colonne vertébrale présente une déviation anté-

rieure en forme de courbe régulière et ordinairement de grand rayon. La

déviation ne se trouve le plus souvent qu'à la partie dorsale (8 cas), ou

bien elle siège à la partie cervicale inférieure et à la partie dorsale supé-

rieure (3 cas) ; il existe parfois une cyphose de la partie dorsale et lom-

baire (1 cas).

La configuration de la colonne vertébrale sauf la déviation en avant est

normale; dans un cas la cyphose s'est accompagnée d'une scoliose peu

marquée, il n'y a pas de saillies postérieures des vertèbres.

12° Dans nos 14 cas, la lordose lombaire physiologique est aplatie.

13° Dans toutes les observations, la cage thoracique est enfoncée d'avant

en arrière, elle est plate et immobile pendant la respiration ; le type de la

respiration est abdominal.

14° La région de l'abdomen est divisée par un pli horizontal, qui passe

à 3 centimètres au-dessus de l'ombilic, en deux parties : l'une, supérieure,

qui est plate, et l'autre, inférieure, qui est rejetée en avant.

15° Il y a dans toutes nos observations une affection plus ou moins

marquée des articulations des hanches et des épaules; il existe une faible

limitation des mouvements avec bruit de frottement; il peut y avoir une

ankylose complète ; les cuisses sont, pour la plupart, ankylosées en demi-

flexion.

16° La statique et la dynamique des malades dépendent : de l'état de

l'ankylose de la colonne vertébrale, du degré de sa propagation, de la diffi-

à'.IV 10

138 ELDAROFF

culte des mouvements ou de l'immobilité des articulations des hanches et

des épaules, de l'intensité et de la localisation des douleurs. Les parties

ankylosées sont soudées en un bloc osseux, « qu'il est plus facile de briser

que de lléchir » : \

17° Toutes les autres articulations dans les 14 observations (sauf les

articulations des hanches et des épaules) restent à peu près intactes (excepté

dans l'obs. VI où s'est manifestée une légère limitation des mouvements

dans les articulations du coude, et dans )'obis. IX, où les mouvements des

articulations des genoux ont été légèrement limités. Dans trois cas on

trouve dans les antécédents personnels, des affections passagères des arti-

culations lemporo-maxillaires).

18° Un bruit de craquement se manifeste presque toujours dans les arti-

culations ankylosées, qui ont encore conservé la possibilité du mouvement.

19° Un des symptômes caractéristiques pour la spondylose rhizomélique

est l'absence presque absolue de dépôts osseux et de déformations des os

(sauf une déviation cyphotique de la colonne vertébrale, qui a été signalée

plus haut).

Chez deux de nos malades (obs. VIII et IX) on a observé un léger épaissis-

sement des extrémités internes des clavicules ; dans l'observation IX, les

condyles des extrémités inférieures sont épaissis, dans l'observation -XII[,

il existe une saillie du corps des vertèbres cervicales à la région du pharynx

et un dépôt d'ostéophytes sur la surface antérieure de ces dernières.

Dans toutes les autres observations, l'examen clinique n'a permis de

déceler aucune exostose.

20° Non moins caractéristiques que l'ankylose sont, pour la spondylose

rhizomélique, les douleurs. Au début de la maladie, les douleurs aiguës

annoncent l'immobilité et du moment où cette immobilité s'est installée

dans les parties où se ressentaient les douleurs, ces dernières disparaissent.

Les douleurs ont leur maximum d'acuité dans les régions de la colonne

vertébrale qui ne sont pas encore ossifiées.

Au cours de la maladie, il n'existe pas de douleurs spontanées ; les dou-

leurs ne se manifestent qu'à l'occasion des mouvements.

21° Le toucher et la pression'n'éveillent, dans les vertèbres elles articu-

lations affectées, aucune sensation douloureuse qui aurait pu signaler la

présence d'un processus osseux. On parvient quelquefois à trouver des

points douloureux le long des apophyses épineuses des vertèbres et dans

quelques points des articulations affectées, mais ils n'ont aucun rapport

avec le squelette osseux.

22° Dans une des 14 observations (obs. XI) il y a un tabes, qui a été

diagnostiqué pendant la vie de la malade et confirmé par les résultats de

l'autopsie; à l'analyse microscopique de la moelle épinière on a constaté :

LA Sl'ONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 139

une complète dégénérescence des faisceaux postérieurs (un état semblable

a été décrit par le Dr Babinski).

Dans toutes les autres observations, le système nerveux, au point de vue

clinique et anatomique, ne présente aucun trouble objectif dans la sphère

sensitive ou motrice, sauf une faible exagération des réflexes tendineux.

23° Troubles trophiques. Dans presque toutes nos observations, les

troubles du côté des muscles sont manifestes : le plus souvent, ce sont de

faibles atrophies simples et une rigidité des muscles de la région des

épaules, du bassin et des muscles qui entourent « les racines îles extrémi

tés n ; on remarque quelquefois un amaigrissement des extrémités supé-

rieures ou inférieures, in loto (1 à 3 centim.) (obs. I, II, VII); une

atrophie avec épaississement des muscles longs du dos. Dans quelques

cas on observe un tremblement fasciculaire, mais on n'a jamais observé

de tremblement fibrillaire et de réaction électrique de dégénérescence.

Tous les troubles atrophiques des muscles doivent être mis sur le compte

de l'affection des articulations (Des convulsions myocloniques ont été

décrites dans la spondylose rhizomélique par Levi et Follet).

(A suivre.)

Ut\'IVLsliSl7'L' D'A THUNES.

ARTHROPATHIE AVEC FRACTURE SPONTANÉE

DU COL DU FÉMUR CHEZ UN CANCÉREUX

PORTANT DES TUMEURS SECONDAIRES MÉTASTATIQUES MULTIPLES

PAR li

G. CARYOPHYLLIS,

Professeur agrégé à l'Université d'Athènes.

Il est depuis longtemps connu, surtout depuis les mémorables travaux

de Charcot, que chez les tabétiques on rencontre très souvent des arthro-

pathies et des fractures spontanées, qui ont un caractère tout à fait par-

ticulier d'indolence ; elles sont déterminées par un traumatisme insigni-

fiant, ou surviennent sans aucun traumatisme, quelquefois même presque

sans effort. Un malade de Charcot s'est cassé la jambe en tirant sa botte..1

ces arthropathies et à ces fractures spontanées, on a reconnu une origine

trophique centrale.

A une des séances de l'année dernière, à la Société de neurologie de

Paris, à l'occasion d'une communication de MM. Barré elFIandin'Ia ques-

tion a été suivie d'une discussion à laquelle ont pris part MM. Déjerine,

Thomas, Girard, Gilbert Ballet, Babinski et P. Marie. Les opinions se

sont partagées, s'il fallait oui ou non reconnaître, comme on le croyait

jusqu'ici, une origine trophique centrale à ces lésions articulaires et os-

seuses et si elles sont toujours liées à une maladie de la moelle. Depuis les

travaux de Charcot, on a rapporté des observations d'arthropathie et de

fractures spontanées survenues aussi chez des malades syringomyéliques,

chez des diabétiques, et chez des syphilitiques, qui n'avaient pas de mala-

die de la moelle.

Nous rapportons ci-dessous une histoire que nous croyons intéressante

à plusieurs points de vue ; il s'agit d'un des malades de notre clinique,

chez qui nous avons observé une arthropathie de la hanche droite avec

fracture spontanée du col du fémur et disparition presque totale delà tète

de l'os, ce qu'on voit très bien dans la radiographie de ce malade (voir

pi. XX et XXI). ,

Observation. (PI. XIX)

S. Koz., marié, pas d'enfants, employé à la Douane. Mère morte de cancer.

Pas d'abus d'alcool. Rougeole à de G ans. Fièvre gastrique, comme il

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

'I'. xxiv. Pl. XIX

ARTHROPATHIE ET FRACTURE DU COL DU FÉMUR

Tumeurs métastatiques secondaires chez un cancéreux.

(Caryophyllis) .

Masson & Cie, Editeurs

Phototypie Berthaud, Pari !

ARTHROPATHIE AVEC FRACTURE SPONTANÉE 141

pelle, à Page de 48 ans. Trois mois avant son entrée à notre clinique, étant

allé, comme d'ordinaire, s'asseoir à un café, il sentit une très forte douleur

dans son articulation coxo-fémorale droite et ne trouvant pas de repos, à cause

de cette douleur, retourna chez lui à pied, mais avec beaucoup de difficulté et

en s'appuyant sur sa canne. Quand il est arrivé à sa maison, et qu'il a voulu

monter la première marche de l'escalier, la douleur est devenue très forte et

il a même éprouvé un sentiment particulier, une sorte de craquement dans

son articulation. Les jours suivants pourtant, malgré les douleurs qu'il ressen-

tait dans son articulation malade, il sortait en boitant et en s'appuyant toujours

sur sa canne pour s'occuper de ses affaires de douanier, et cela pendant un

mois.

Après ce temps, les douleurs dans la hanche sont devenues tellement fortes,

que le malade n'a pu ni sortir, ni marcher. Celles-ci apparaissaient à tout

mouvement de son membre malade et même spontanément, de sorte que le

patient passait des jours et des nuits sans pouvoir reposer. La température

durant ce temps, ne s'est pas élevée à plus de 37 5.

Il est entré à la clinique le 9 avril 1910, avec 38°, pouls 115, et un étal

général plutôt mauvais. Il souffrait de douleurs continues jour et nuit, ne

lui laissant aucun repos; amaigrissement marqué. Le membre inférieur droit

est tout à fait immobile et, au moindre mouvement passif, le malade pousse

des cris à cause des douleurs provoquées. Toute la région autour de l'articu-

lation coxo-fémorale est oedématiée. Le grand trochanter est fortement porté

vers le haut jusqu'à 5-6 centimètres de la crête iliaque correspondante. Au

devant de l'articulation, à la région inguinale, on trouve une proéminence, au

lieu du creux normal de cette région. Le membre droit est beaucoup plus

court que le gauche. Il existe une atrophie très marquée de tous les muscles

du membre malade. Mais surtout l'atrophie est grande aux muscles de la v

face antéro-externe de la jambe, où l'on remarque une cavité creuse au lieu

de la proéminence normale des muscles de cette face. Les mouvements de tous

les muscles innervés par le nerf péronier sont totalement abolis. Le pied

droit est tourné en dedans et en bas (pied-bot paralytique) dans une immobi-

lité absolue, le malade ne pouvant exécuter que'quelques mouvements de flexion

de doigts seulement.

La sensibilité se conserve presque partout intacte, les réflexes existent du

côté sain. Il n'y a aucun signe de tabes (pas de douleurs fulgurantes, pas d'a-

taxie, pas de signe d'Argyll.Robertson). Le malade a parfois de la rétention

d'urine, pour laquelle on est obligé de le sonder.

Sur la face antérieure de la cuisse gauche, à l'union de son tiers inférieur

avec ses deux tiers supérieurs, il existe une tuméfaction oblongue, mesurant

12 centimètres de long sur 6 centimètres de large, adhérant intimement dans

la profondeur à l'os, de consistance solide plutôt ; la peau est mobile sur cette

tumeur, qui est douloureuse à la pression, et même spontanément ; le malade

ressent des douleurs à cet endroit. Une autre tumeur de même nature, grande

comme une pièce de 5 francs en surface et soulevant la peau, ayant une hau-

teur de 2 centimètres environ, se trouve placée sur les 4e et 5e côtes gauches,

il ? ) C : 1R10('IlYLLIS

exactement sous le sein ; elle adhère intimement aux côtes sous-jacentes, la

peau est mobile sur elle ; elle est de consistance plutôt solide et douloureuse il

la pression. Le malade ressent en outre des douleurs spontanées à cette ré-

gion. Une troisième tumeur, beaucoup plus petite que les deux premières,

grande comme une noix, se trouve située sur les 7° et 8*' côtes droites et sur

la ligne axillaire, ayant exactement les mêmes caractères que les deux antres. ? Coeur. - Le second bruit, il la base, est dur et parcheminé.

Urine. - Un peu d'albumine, pas de sucre.

Poumons. - Rien d'anormal.

Appareil digestif. Le malade présente des taches de muguet dans la

bouche, sur la langue, s'étendant jusqu'au pharynx. Il a de la dysphagie, de

l'anorexie, de la diarrhée alternant avec de la constipation. Pendant les der-

niers jours de son existence, le malade s'est plaint d'une forte douleur dans

la région cervicale de la colonne vertébrale, de sorte que les mouvements de

cette partie étaient douloureux et très restreints.

La réaction de Wassermann fut trouvée positive, malgré que le malade niait

qu'il eût jamais contracté la syphilis.

Vu cette réaction positive et le manque de signes d'une maladie quel-

conque de la moelle épinière, nous avons porlé tout d'abord le diagnostic :

Arthropathie avec fracture du col du fémur probablement syphilitiques.

Les tumeurs, que le malade présentait dans les autres parties de son

corps, furent considérées, provisoirement au moins, comme des gommes.

Nous avons par conséquent soumis le malade au traitement spécifique,

et appliqué au membre fracturé l'extension continue. L'état du malade

a paru s'améliorer au début, tant au point de vue local qu'au point de

vue général ; il faisait quelques mouvements avec son membre inférieur

droit, les douleurs ont été diminuées, la stomatite fut guérie, il mangeait

bien, le sommeil était revenu. Mais celte amélioration n'a pas duré long-

temps ; l'état du malade n'a pas tardé à empirer, celui-ci se cacheclisa de

plus en plus, la fièvre s'éleva de 37"S à 38°5.

Ayant soumis le malade entre temps à l'examen radiographique(Pl.XX),

nous avons dû rectifier, au moins pour la seconde partie, cellequi conCel'I1aI il

les tumeurs osseuses de la cuisse gauche et de la poitrine, notre diagnos-

tic. En effet si l'on veut bien observer pjrmi nos radiographies, celle de la

misse (et celle des côtes était pareille), on n'y trouvera point les caractères

décrits et mis en évidence par les observations de Ilahn, Kohler, Iiienhüclc,

Ilalm, Deycke, etc., de l'ostéite syphilitique gommeuse, dans laquelle la

néoformation spécifique, formée aux dépens du tissu osseux, qui paraît

épaissi, se distingue par une zone plus claire, limitée par un cercle som-

bre. Ce qui caractérise ici le néoplasme osseux, c'est l'érosion de l'os fail 1

par celui-ci, qui est très nette, l'os paraît comme rongé par la néoplasir,

qui faisant une brèche, pénètre en lui.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊ1RIÈRE.

T. XXIV. Po. xi

TUMEUR METASTATIQUE DE LA CUISSE GAUCHE CHEZ UN CANCÉREUX

(Caryopbillis) ,

Masson & Cie, Editeur;

Photoh rie nerlhnl1d, POri'>

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPf.TRIÈRr.

T. XXIV. Pl. XXI

ARTIIROPATHIE ET FRACTURE SPONTANÉE DU COL DU FÉMUR

CHEZ UN CANCÉREUX

(Ca1JoPbillis) .

Masson & Cie, Éditeurs.

ARTHROPATHIE AVEC FRACTURR SPONTANÉE 143

L'actinographie de l'articulation de la hanche (PI. XXI) montre une

fracture du-col du fémur avec déplacement de celui-ci en haut vers la fosse

iliaque.

La tête de fémur paraît atrophiée, ne se voyant presque pas dans la

cavité colyloïde ; peut-être aussi le col du fémur luxé est-il usé aussi à un

certain degré. .

La mort du malade est survenue le 13 mai z1910 clans une profonde

adynamie. Après la mort, on a enlevé des morceaux de la tumeur de la

cuisse et de celle située dans le sein droit, qu'on a soumis à l'examen

histologique.

Ces tumeurs étaient constituées par un stroma de tissu conjonctif, infil-

trépar places par des cellules rondes, dans lequel étaient contenus des tubes

pleins de cellules polygonales, disposées en plusieurs couches dont la

plus externe est formée de cellules cylindriques. Beaucoup de ces cellules

ont subi la dégénérescence granuleuse et muqueuse. Nous avons donc

affaire à un épithélioma glandulaire. Malheureusement, n'ayant pu faire

l'autopsie du malade, nous n'avons pas vu où était le siège primitif du

néoplasme.

Il y a plusieurs questions à résoudre, croyons-nous, à propos de cette

observation. D'abord l'arthropathie et la fracture spontanée qui sont sur-

venues chez ce malade étaient-elles dues aussi à une métastase cancéreuse

siégeant au col du fémur, qui, érodé par celle-ci, n'a pu, à cause de son

affaiblissement, supporter le poids du corps à un moment donné et s'esl

fracturé et tout le reste n'était que la conséquence nécessaire de cette

fracture ? Ou l'arthropathie et la fracture spontanée n'avaient pas de rap-

port étiologique immédiat avec une métastase épithéliomateuse locale,

mais elles sont survenues tout simplement chez un cancéreux cachectique,

comme des lésions articulaires et osseuses analogues surviennent chez les

tabétiques ? Et la syphilis, quel rûlejoua-t-elle là-dedans ? Peut- on attri-

buer une origine myélitigue é, ces lésions ostéoarticulaires ? Nous ne le

croyons pas, puisque le malade n'a pas eu de signes de tabes évidents,

ni d'autre maladie de la moelle. La paralysie du nerf péronier peul être

expliquée par névrite autotoxique survenue chez un cancéreux cachecti-

que, comme il n'est pas rare d'ailleurs de voir de pareilles névrites péri-

phériques chez d'autres cachectiques, des tuberculeux par exemple.

On peut donc conclure que des arthropathies et des fractures sponta-

nées peuvent être rencontrées non seulement chez des malades tabétiques

et syringomyéiiquesmais chez d'autres qui ne souffrent point de la moelle

épinière ; par conséquent ces lésions ne sont pas, comme on le croyait

jusqu'ici, d'origine trophique centrale, exclusivement liées à une lésion

des cordons postérieurs de la moelle.

ÉTUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE

- D'UN CAS DE

MALADIE DE DERCUM CHEZ UNE IMBÉCILE ÉPILEPTIQUE

par

L. MARCHAND, et H. NOUET,

Médecin de la Maison nationale Médecin de l'Asile

de St-Maurice. d'aliénés d'Evreux,

L'étiologie de l'affection décrite par Dercum sons le nom d'adipose dou-

loureuse, est encore peu connue. La maladie débute le plus souvent après

la ménopause. Guillain et Alquier (1), Le Play (2) insistent sur l'impor-

tance de ce facteur ; d'autre part,Sicard et Roussy (3), Sicard et Berko-

vitsch (4) ont noté l'apparition du syndrome de Dercum après l'ovarioto-

mie. Il semble donc exister des rapports étroits entre la suppression de la

fonction ovarienne et l'apparition de l'adipose douloureuse.

Les recherches anatomo-pathologiques, d'ailleurs très rares, n'ont pas

encore apporté à l'heure actuelle de résultats très précis. Sellerni (5),

dans une étude d'ensemble, considère que cinq fois sur cinq on relève

dans cette affection des lésions des nerfs périphériques (névrite intersti-

tielle), quatre fois sur cinq des lésions du corps thyroïde et deux fois sur

cinq des altérations de l'hypophyse. Outre ces lésions, quelques auteurs

ont trouvé des lésions des glandes surrénales. Pour MM. Ilallopeau et

Bourdet (6), il y a lieu d'attacher une grande importance aux troubles

concomitants de la nutrition et de l'innervation du grand sympathique,

ainsi qu'à celle des centres moteurs médullaires et des centres psychiques.

Toutefois les lésions du corps thyroïde et celles de l'hypophyse semhlent

jouer un rôle prépondérant dans la pathogénie de l'adipose douloureuse.

(1) GUILLAIN et ALQUIER, Etude analomo-patltol, d'un cas de mal. de Dercum. Arch.

de méd. exp. et d'Anat. pathol., 1906.

(2) Le PLAY, Un cas de mal. de Dercum. Soc. de Neurologie, 1903.

(3) Srcnno et Roussy, Deux cas d'adipose douloureuse, suite d'ovariotomie. Soc. méd.

des llôp., 1903.

(4) Sicard et Berkovitscii, Adipose douloureuse par insuffisance ovarienne. Soc.

méd. hôp., 1908.

(5) Sellerni, Coretrib. à l'élude de l'adipose douloureuse. Th. de Pari., 1903.

(6) HALLOPBAU et BOUDFT, Sur une variété lipomaleuse de la maladie de Dercum.

Soc. française de dermat. et de syphiligraphie, décembre 1906.

MALADIE DE DlcRCUM CHEZ UNE IMBÉCILE ÉPILEPTIQUE 145

La seule observation dans laquelle on relève des lésions isolées de l'hy-

pophyse est celle de Dercum et Mac Carthy (-1 ). Le système nerveux dans

ce cas était normal, part quelques anomalies des circonvolutions du lobe

frontal. Il existait de plus un épithélioma du corps pituitaire,Les capillai-

res des nerfs périphériques sous-cutanés étaient distendus ; les testicules

présentaient manifestement un arrêt de développement.Le corps thyroïde

était normal.

Bien plus communes sont les observations dans lesquelles on note une

lésion de la glande thyroïde. Pour Ghelphi (2) la maladie de Dercum est

sous la dépendance d'une dysthy,'oïdie, Fratti (3) et Gelphi (4) signalent

la présence de symptômes basedowiens chez leurs sujets. Dans le cas de

fini Nain et Alquier (5) il existait des lésions scléro-graisseuses du foie et

des reins, une hypertrophie avec sclérose assez développée du corps thy-

roïde et une hypertrophie considérable de l'hypophyse avec sclérose asso-

ciée.De plus ce dernier organe présentait des alvéoles irréguliers, remplis

de cellules basophiles accumulées sans ordre, comme les éléments d'un

carcinome alvéolaire dans de véritables alvéoles conjonctifs (processus

d'hypertrophie simple). D'autre part, dans les observations de G. Price(6)

on trouve les lésions suivantes : dans le premier cas des lésions inflamma-

toires de la glande thyroïde et de l'hypophyse, dans le deuxième cas une

prolifération du tissu conjonctif de la glande thyroïde et des lésions légères

de l'hypophyse.

La lésion des surrénales n'est constatée que dans un cas, celui de Mac

Carthy (7), et consistait en une hypertrophie. On a noté enfin dans plusieurs

observations des lésions des nerfs périphériques et sympathiques ; cette

lésion se trouve expressément notée par Dercum, Mac Carthy et G. Bal-

let (8). Taylor et Luce (9) ont observé un sujet atteint de névrite alcoo-

lique chez lequel se développèrent des masses graisseuses douloureuses et

plus tard des troubles mentaux. Le Meignen et Levesque (10) ont relevé

(1) Dercum et nlec Carthy, Autopsie d'un cas d'adipose douloureuse.American journal 1

of Med. Se, 1902.

(2) A. Ghelphi, Syndrome de Dercum avec phénomènes basedowiens. Bull, delle

cliniche Milan, septembre 1904.

(3) G. Fratti, Maladie de Dercum. Gazz. degli Ospedali et delle Cliuiche, 1901. -

(4) Gelphi, Loc. cit,

(5) Guillain et ALQl11EII, Loc. cil.

(6) G. PHICE, Adipose douloureuse. Diagnostic et Pathogénie. Philadelphie Soc.Neu-

rol., 1908. The journal nerv. and ment. disease, mars 1909.

(7) MAC Carthy, Philadelphie Neurological Society, 230 et 1906.

(8) G. Ballet, Adipose douloureuse. Presse médicale, 1903, à 28.

(9) E. V. Taylor et J. S. LUCE, Un cas d'adipose douloureuse. Boston med. journ ,

février 1906. ?

(10) Le Meignen et Levesque, On cas de maladie de Dercum à rémissions passagères^,

chez un homme. Bull. méd., 28 avril 1906..

1 Il(; MARCHAND ET NOUET

également des symptômes de névrite alcoolique chez un sujet atteint de

maladie de Dercum.

Dans l'observation suivante, concernant une imbécile épileptique,

atteinte d'adipose douloureuse généralisée, les lésions les plus accusées

siègent au niveau du corps thyroïde ainsi que l'a montré l'examen histolo-

gique qui a porté sur les principaux organes eL sur le système nerveux.

L'observation clinique de celle malade a été publiée ici même par

M. Prunier (1). Elle peut se résumer de la façon suivante :

H. P... est entrée à l'asile d'Evreux en 1870. Le certificat de transfert (Sal-

pêtrière) porte le diagnostic d'imbécillité avec épilepsie et cécité. La cécité et

l'épilepsie remonteraient aux premières années de l'existence.H. P... est inter-

née depuis l'âge de 10 ans. Les accès épileptiques sont au nombre de 30 à 40

par an environ.

C'est en 1899, après la ménopause, à l'âge de 49 ans, qu'apparut le syn-

drome de Dercum. L'infiltration graisseuse a toujours progressé depuis cette

époque.

Les joues et le menton sont recouverts d'une masse adipeuse, le cou est

énorme, la poitrine et l'abdomen ainsi que la région fessière présentent une li-

pomatose diffuse.

Les seins sont très volumineux. Au niveau des membres, il existe une in-

filtration intense qui augmente progressivement de la racine vers l'extrémité

pour s'arrêter brusquement aux poignets et aux chevilles. Les pieds et les

mains sont normaux. Toutes les régions adipeuses sont très douloureuses à la

pression.Le moindre contact amène chez la malade des mouvements de défense

et provoque des cris de douleur.

La peau est sèche, rugueuse et presque totalement dépourvue de poils aux

aisselles, au pubis. Les orteils ont une teinte asphyxique.

Les réflexes rotuliens sont normaux, ainsi que les différents appareils ; on

ne note rien de particulier dans les urines.

Le poids du corps est de 80 kilogrammes ; la taille de 1 m. 38.

Tel était l'état de II. P... en 1907. Elle était alors âgée de 57 ans. Depuis

cette époque jusqu'à sa mort, la situation ne s'est pas sensiblement modifiée.

La malade est décédée à l'âge de 58 ans le 3 janvier 1909, : '1 la suite d'un ?

affection cardio-pulmonaire qui dnra quelques jours et fut caractérisée par

les symptômes suivants : toux, dyspnée, cyanose de la face, râles crépitants

aux deux bases. A l'auscultation du coeur, les bruits étaient sourds, mal

frappés. Le pouls était petit et irrégulier. II. P... mourut dans un accès de

dyspnée. . -

Aittoisir, L'autopsie est pratiquée 2t heures apr ? 8 le décès.

(I) Pnomen, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, mars-avril 1907.

MALADIE DE DERCUM CHEZ UNE IMBÉCILE ÉPILEPTIQUE 147

Les poumons sont le siège d'une congestion très prononcée.

Le cour pèse 250 grammes. Il présente une infiltration graisseuse considé-

rable. A la coupe la moitié de l'épaisseur des parois ventriculaires est envahie

de tissu adipeux. La valvule mitrale est sclérosée, déformée. Les valvules

aortiques sont le siège d'un athérome très prononcé.

Les reins pèsent : le droit 145 grammes, le gauche 175 grammes. On ne note

aucune lésion appréciable.

La rate est volumineuse; son poids est de 275 grammes. Elle est de con-

sistance très dure, scléreuse ; son tissu crie sous le couteau.

Le foie, du poids de 1.400 grammes, a un aspect normal. Dans la vési-

cule biliaire, on trouve six calculs composés de cholestérine.

Les ovaires sont très petits, scléreux. Ils pèsent chacun 5 grammes.

L'hypophyse est de taille et d'aspect normaux à la coupe.

La glande thyroïde est énorme : 172 grammes. Elle a conservé sa forme

normale, l'hypertrophie est symétrique. A la coupe, elle présente un aspect

grisâtre; son tissu crie sous le couteau et prend par endroits un aspect carti-

lagineux L'ensemble de la glande est atteint de sclérose très accusée.

Les nerfs périphériques (médian, radial) paraissent infiltrés de graisse.

Le tissu cellulaire sous-cutané est formé d'une masse adipeuse de couleur

jaune, comparable à de la graisse de boeuf. Il n'existe pas de sérosité, mais

seulement du tissu adipeux. Cette couche mesure au niveau des membres une

épaisseur de 5 centimètres environ.

Cerveau. Le crâne est très épais et résistant. Ou ne note rien de parti-

culier à l'extraction du cerveau. Le liquide céphalo-rachidien se trouve en

quantité normale. Les méninges molles sont épaissies par endroit. Le volume

des ventricules latéraux est normal. Pas d'athérome des artères de la base. Sur

les coupes vertico-transversales on ne note aucune lésion localisée. Le plan-

cher du quatrième ventricule est normal. L'hémisphère droit est manifestement

plus petit que le gauche, il pèse 400 grammes, le gauche 450 grammes, le

bulbe et le cervelet 155 «ranimes.

Examen nts'roLOCnUE. - L'examen a porté sur la deuxième ciconvolution

frontale droite, sur les circonvolutions de la région motrice gauche. La pie-

mère est adhérente au cortex et présente des épaississements. La substance

corticale est d'une épaisseur moindre que chez l'individu normal, les circonvo-

lutions ont une surface bosselée. Les vaisseaux sont sains. On note une pro-

lifération névroglique très accusée et diffuse. Les fibres tangentielles sont

totalement disparues, la strie de Baillarger elle-même est à peine indiquée.

. Bulbe. - On ne trouve aucune lésion; les cellules des noyaux des nerfs

crâniens sont normales.

Cervelet.- Les circonvolutions sont peu développées ; on n'observe aucune

lésion des éléments constituants.

Nerfs périphériques. L'examen a porté sur le nerf médian et le sciatique

poplité externe ; on note autour des nerfs, du tissu graisseux, mais cette dis-

position est normale. Le tissu conjonctif périfasciculaire, les gaines lamelleuses

148 MARCHAND El' NOUET

et le tissu intra-fasciculaire ne présentent aucune infiltration graisseuse ou

hypertrophie. On ne relève aucune lésion des fibres myéliuiques.

Rate. - Elle présente une sclérose très appréciable.

Reins. On ne relève aucune altération des éléments parenchymateux et

interstitiels.

Foie. -- On ne note aucune lésion.

- Tissu adipeux. Ce tissu ne présente aucun caractère spécial.

Muscles. Le tissu musculaire a une constitution normale.

Ovaires. - Les ovaires sont atteints d'une légère sclérose diffuse, la

couche musculaire est très diminuée d'épaisseur. On ne trouve aucun ovisac.

Plexus choroïdes. Ces organes sont normaux et contiennent quelques

concrétions calcaires.

Glande thyroïde. Elle est formée d'un tissu scléreux très dense domi-

nant partout Par places les vésicules ont conservé leur forme normale et les

cellules épithéliales ont conservé leur ordination régulière. Dans d'autres

régions, il y a un bouleversement total des cellules épithéliales. Non seule-

ment les vésicules ont perdu leur caractère régulier, mais on trouve épar-

pillées dans le tissu conjonctif extrêmement dense, des cellules épithéliales

formant des groupes composés d'un nombre plus on moins grand d'éléments

(figure). Ces groupes sont tellement nombreux et confluents que le tissu revêt

la constitution et la physionomie de l'adénome. Dans d'autres régions de la

Adénome de la glande thyroïde.

1, Tissu fibreux. 2, 2, Cellules épithéliales disséminées dans le tissu flhreux. - \'é- V

sicule normale contenant de la matière colloïde.

MALADIE DE DERCUM CHEZ UNE IMBÉCILE ÉPILEPTIQUE 149

glande thyroïde, on observe des zones complètement séparées les unes des

autres par un tissu scléreux très dense. Il s'agit de régions présentant les

caractères du goître folliculaire enkysté. La coque du kyste est formée de

tissu pareuchymateux glandulaire refoulé et comprimé ; au sein du tissu

fibreux on trouve de nombreux amas de cellules épithéliales provenant de fol-

licules atrophiés. Le contenu du kyste est formé de tissu glandulaire dont les

alvéoles sont irréguliers. Les vésicules sont d'autant plus dilatées par la matière

colloïde qu'elles sont situées davantage au centre de ces régions enkystées.

En résumé, chez une femme atteinte d'imbécillité congénitale et d'épi-

lepsie, se développent, à Cage de 49 ans, les symptômes de la maladie de

Dercum. La malade meurt à l'âge de 58 ans. A l'autopsie on ne rencontre

que des lésions portant sur la glande thyroïde et les ovaires. L'hypophyse

examinée macroscopiquement ne présente aucune hypertrophie, aucune

altération apparente. Les lésions des ovaires consistent en une sclérose

diffuse avec disparition de la couche ovigène ; cette altération est commune

chez les femmes qui ont passé l'âge de la ménopause et qui n'ont présenté

cependant aucun trouble rappelant le syndrome de Dercum. Il est intéres-

sant de relever que chez notre malade, il n'existait donc comme lésions

importantes que celles de la glande thyroïde. Les autres organes, foie, reins,

rate, etc... ne présentaient rien de particulier; le système nerveux lui-

même, à part les lésions corticales scléreuses déterminant l'imbécillité, était t

indemne; les nerfs périphériques étaient normaux. On peut admettre

que dans notre cas les altérations dystrophiques étaient bien sous la

dépendance des altérations de la glande thyroïde; peut-être l'insuffisance

ovarienne est-elle venue surajouter son action au fonctionnement défec-

tueux de la glande thyroïde. -

Les lésions du corps thyroïde sont particulières ; elles ne consistent pas

en lésions scléreuses banales, comme il est fréquent d'en rencontrer chez

des sujets qui n'ont présentéaucun troubled'insuffisancethyroïdienne (1) ;

il s'agit d'un véritable tissu néoformé portant à la fois sur le tissu libreux

et sur les éléments épithéliaux, en un mot d'un véritable adénome.

D'autres régions de la glande, divisées en ilots, présentent les lésions du

goitre folliculaire enkysté.

(1) J. 11A,%i.ii)itii et L. \Lwcuwu, lctl tilde thyroïde chez les aliénés. L'Encéphale,

110 8, août 190S.

ASILE DE l3GL-dlli (GENÈVE)

DE QUELQUES -ALTÉRATIONS DU TISSU CÉRÉBRAL

DUES A LA PRÉSENCE DE TUMEURS (1)

PAR

le Professeur R. WEBER (de Genè\e).

àl. V. Monakow, dans son ouvrage sur « l'état actuel de la question

des localisations cérébrales » (p. 582, fig. 105 et 10(3) (2), décrit une

tumeur ayant détruit presque totalement les voies optiques du lobe occi-

pital gauche, sans produire d'hémianopsie. En examinant de plus près

les deux dessins donnés de cette région, on remarque que sur l'un l'angle

inféro-externe de Fli et la partie de ce faisceau qui tapisse la paroi inféro-

interne du ventricule occipital sont conservés. Sur la figure suivante et

plus rapprochée du pôle, c'est la région calcarine qui est relativement

indemne. Si l'on tient compte du fait que les tumeurs refoulent fréquem-

ment les faisceaux nerveux, en altérant la disposition sans les détruire

complètement, on peut supposer que ces restes de la conduction optique

ont suffi pour empêcher la production d'une hémianopsie nette.

Je dispose d'une observation analogue, plus compliquée cependant, car

les deux lobes occipitaux furent envahis par des néoplasmes.

Observation XIII (PI. XXII).

F. V., 54 ans, paveur, italien, n'a séjourné que trois semaines it l'asile, où

il est décédé. Les renseignements qu'a pu fournir sa fillette sont fort incom-

plets. Pleurésie il y a 10 ans ; a « pris froid » il y a quatre mois et depuis lors

n'a plus travaillé. Depuis deux semaines, début de la maladie mentale : « s'est

mis à parler seul ». Le médecin appelé crut avoir affaire il un alcoolique et nous

l'envoya avec ce diagnostic. z

F. est complètement désorienté sur le temps et le lieu ; il n'est plus capable

de raconter son passé de façon suivie. Puis son état s'améliore passablement ;

il sait qu'il est à Bel-Air, se souvient de la visite de sa fille. Bientôt cependant

l'obnubilation augmente de nouveau, changeant du reste d'intensité d'un jour

à l'autre. Il se lève souvent de son lit, va aux portes.

(1) Voir Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1905, 1906, 1907, 1908.

(2) V. MoNAKOW, Ueber den gegenwài ligen Stand der Fraye nach der Localisation

im Grosshirn, Wieshaden, 1907.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtriére.

T. XXIV. Fi. XXII t

ALTÉRATIONS DU TISSU CLKL13RAI, DUES A LA PRESENCE DE TUMEURS

(R. Weber).

Obs. XIII.

DE QUELQUES ALTÉRATIONS DU TISSU CÉRÉBRAL 151

Au point de vue somatique, on note dès l'entrée la lenteur du pouls. La réac-

tion pupillaire, diminuée d'ampleur et de rapidité, n'est cependant pas abolie.

Pas d'aphasie, ni de troubles de la vision, au début.

Neuf jours après l'admission, F. n'est plus capable de se tenir debout, il

tombe en arrière. Les mouvements des bras sont ataxiques ; il ne sait plus

retrouver son lit, dont il s'est peine éloigné. On est frappé du fait qu'il re-

garde souvent à côté des personnes qui l'interpellent ; mais il reconnaît les

objets présentés à environ 50 centimètres de distance et de tous côtés. Il loca-

lise mal la piqûre, ce qui est en partie dû à l'ataxie du bras, mais distingue

la pointe de la tête de l'épingle. Pas de Stauungspapille, cinq jours avant le

décès.

Puis la somnolence devient de plus en plus profonde et F. succombe en état

de marasme provoqué en partie par les vomissements continuels.

. L'autopsie révéla qu'il s'agissait d'une sarcomatose généralisée ; on trouva

des noyaux néoplasiques dans le mésentère, la capsule surrénale droite, le

tissu adipeux du rein droit, le pancréas, les ganglions bronchiques, les deux

corps thyroïdes et diverses vertèbres (Prof. Askanazy).

La dure-mère est tendue, signe d'exagération de la pression intra-cra-

nienne. La pie-mère est sèche, les espaces arachnoïdaux ayant été fermés

autant que possible pour gagner de la place.

Les veines ont creuse des espèces de canaux dans les circonvolutions,

ce qui prouve une fois de plus « l'énergie vitale », si je puis dire ainsi

de la circulation sanguine ; de petites destructions locales du tissu

cérébral permettent de maintenir la nutrition de l'organe dans sa totalité.

Les circonvolutions sont aplaties, plus à gauche qu'à droite ; les sillons

sont fermés surtout dans les parties postérieures clés hémisphères.

Au point de vue de la pression, le cerveau n'est pas comparable à un

liquide ; certes, la pression est augmentée partout, mais elle l'est en CeI'-

tains endroits plus qu'eu d'autres. Chez F ? une « localisation » ils vira

fut impossible; par contre, une fois la dure-mère enlevée, on put ainsi

prévoir que surtout les lobes occipitaux seraient le siège de néoplasmes,

la masse la plus considérable serait sans doute à gauche.

On constata en outre qu'une tumeur de la grosseur d'une fève, sise dans

la région de l'hypophyse, se continuait dans la substance osseuse de la selle

turcique.

En ne tenant compte que des sarcomes macroscopiques, j'en ai compté 15,

9 à droite, 6 à gauche. C'est bien dans les lobes occipitaux qu'ils sont ou le

plus grands, ou le plus denses. Le plus gros noyau est à gauche.

Le planimètre indique les rapports moyens suivants entre surface totale de

l'hémisphère et tumeur :

Gauche 3 : 1. - Droite 8 : 1.

L'hémisphère gauche est plus grand que le droit.

152 VvEBEK

La planche XXII et la figure 1 montrent ce qui est resté plus ou moins intact

des faisceaux sagittaux : seulement la partie inférieure de Fli et de Rth., je la taxe

à l/3 au plus en longueur,alors que la largeur en est notablement réduite aussi.

Et ces restes ont suffi iL éviter la production d'hémianopsie ; il est

expressément noté dans l'observation que F. reconnaissait les objets dans

toutes les directions du champ visuel.

Tous ceux qui ont été appelés à soigner des malades atteints de tumeur

cérébrale ont été frappés de leur somnolence remarquable : le patient parait

ne s'intéresser à rien, mais si l'on arrive à le réveiller, on est souvent

étonné de la justesse de ses réponses. .

Il me semble que les troubles visuels de F. out eu un caractère abso-

lument analogue. D'abord, il regarde « à côté » ; il faut revenir la charge,

fixer son attention ; une fois cela obtenu, F. voit et reconnaît les objets.

Il paraîtrait ensuite permis d'admettre qu'une part très importante

dans la conduction des images optiques revient au tiers inférieur des fais-

ceaux sagittaux qui longent la paroi extérieure de la corne occipitale

pour se rendre à la calcarine.

Rth étant, dans notre cas, plus rapproché de la tumeur et lésé de façon

plus intense que Fli, c'est bien à ce dernier que nous devons sans doute

attribuer le rôle principal dans la vision. On ne peut que s'étonner de la

puissance de résistance de ces faisceaux de projection.

Dans un cas précédent (obs. VIII), l'évacuation des ventricules avait

servi il gagner de la place. Cette fois-ci, deux des tumeurs la plus

grande à gauche, une autre à droite se sont développées aux dépens du

ventricule, dans lequel elles ont fait irruption. Praliquement, cela revient

au même résultat, condition cependant que le néoplasme ne fasse pas bou-

F16, 1. (Obs. lIIll.

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière

T. XXIV ? Pl"XXIII ? w

ALTÉRATIONS DU TISSU CEREBRAL DUES A LA PRÉSENCE DE TUMEURS

(R. Weber).

. Obs. XIV.

DE QUELQUES ALIÉNATIONS DU TISSU CEREBRAL J 53

chou, n'obstrue pas totalement le courant du liquide céphalo-rachidien.

Enfin; on serait tenté, chez F., de parler de « tumeur galopante a ; en

réalité, nous ignorons avec quelle rapidité croissent ces néoplasmes ; ils

peuvent avoir été latents, pendant nne période assez longue, parce que

disséminés et en partie intra-ventriculaires. Ce que je puis affirmer une

fois de plus (voir obs. XI), c'est que ces cerveaux ne présentent pas les

lésions anatomiques de la compression chronique ; ces semis multiples et

simultanés - à en juger d'après les dimensions atteintes - de germes

néoplasiques, conduisent bien avant à la mort.

Deux des 1 tumeurs sont très riches en substance colloïde; ce ne sont t

point les plus grandes, ni les plus anciennes, il supposer qu'il y ait une

certaine proportionnalité entre t'age et les dimensions. Il semblerait donc

ne pas s'agir ici simplement d'une forme de nécrose. Je ne trouve pas non

plus d'explication dans leur topographie; par contre, elles sont toutes

deux riches en hémorragies d'étendue variable (fig. 1). L'épanchement

sanguin, détruisant du tissu néoplasique, représenterait en quelque sorte

un processus curatif. D'autre part, ces hémorragies pourraient expliquer

les variations rapides des symptômes cliniques.

On distingue, dans le tableau clinique de l'apoplexie, les symptômes

initiaux des résiduels. Il serait fott intéressant de pouvoir faire de même

dans les tumeurs cérébrales : séparer les phénomènes de la compression

de ceux qui sont attribuables aux destructions occasionnées par le néo-

plasme. Ces derniers persisteraient après la décompression. Ayant soigné

un malade qui survécut G ans à une trépanation, j'osais espérer arriver

à quelque résultat dans ce domaine; il n'en fut rien. Il s'agissait, en effet,

d'une tumeur s'infiltrant clans- la masse cérébrale et dont la marche

envahissante ne fut nullement arrêtée par l'opération.

OB ? IIVATIUN XIV (PI. XXIII).

J. L..., mort à 52 ans; fut atteint d'une première crise épileptique à l'âge de

35 ans. La seconde ne survint que 4 ans plus tard. Un matin, à son réveil,

J. veut se lever, mais il tombe immédiatement - car tout son côté gauche

est paralysé et reste 24 heures sans secours. Convulsions du bras gauche,

flexion forcée de la main et des doigts il tel point que les ongles pénètrent dans

la chair ; grimace» de la face. D'abord les attaques sont quotidiennes, puis

elles disparaissent pendant un mois, éclatent de nouveau et deviennent défi-

nitives.

La paralysie du bras gauche subit également des variations, mais les mus-

cles s'atrophient.

xxiv JI I

1 54 WHBMH

Les crises sont précédées d'une aura sous forme de courant électrique dans

la moitié gauche du corps.

Un traitement par le bromure jusqu'à 10 grammes par jour reste

sans effet appréciable. Ayant entendu parler de la trépanation, J. demande

a y être soumis ; l'opération eut lieu en mars 1901. A travers la dure-mère

de la région rolandique, on ne sentit rien d'anormal ; c'est pourquoi on décida

~de l'inciser. Il s'ensuivit immédiatement une hernie considérable et irréducti-

ble. De tumeur, pas de trace, en apparence du moins, et l'on dut se borner

à suturer la peau aussi bien que possible.

L'opération eut pour résultat de délivrer J. de ses crises pendant environ

15 mois. Malheureusement, elles réapparurent ensuite et cette fois-ci s'accom-

pagnèrent de symptômes mentaux des plus pénibles. -J. est très déprimé; il

s'accuse d'onanisme et sa maladie actuelle est la punition méritée de ce vice. Son

corps est en décomposition, il est mort et n'existe plus qu'à l'état de « sur-

vie ». On le méprise « avec raison » et on le persécute. C'est après une ten-

tative de suicide qu'il fut conduit à Bel-Air, en décembre 1904.

L'hémiplégie gauche est complète; les membres sont affectés d'une contrac-

ture que l'on peut encore vaincre cependant. La sensibilité à la piqûre est

émoussée. Les moitiés droites des deux rétines sont hors de fonction. Gâtisme

périodique. Hernie cérébrale dans la région pariétale droite.

J. est un dément ; cependant avec de la patience, on retrouve encore chez

lui nombre de souvenirs et de vestiges des connaissances acquises autrefois.

Son existence ultérieure fut bien misérable; à diverses reprises il chercha

à se détruire pour échapper à tous les maux qu'on lui infligeait en l'empoi-

sonnant et en torturant. Au cours d'une crise, il buta contre l'angle

d'une table, s'attira un décollement de la rétine gauche.-En 1905 sa fin parut

imminente, mais à peine sorti de son état comateux, il se mit à insulter et à

battre son entourage. Ce ne fut qu'en avril 1907 et après plusieurs jours

d'une somnolence profonde, qu'enfin il fut délivré.

Le tout premier enseignement qui se dégage de cette histoire est qu'on

a rendu à J. un bien mauvais service en le trépanant. Reculer l'échéance

fatale n'est un avantage pour le malade que lorsque les jours qui lui sont

donnés sont supportables. Ce ne fut point le cas. Nous devons par tous

les moyens possibles chercher il établir notre pronostic sur des bases plus

sûres, afin d'éviter de pareilles erreurs. L'étude anatomique nous fournira

quelques données à ce sujet.

Nous observons assez fréquemment chez nos hémiplégiques des phases

rappelant la manie ou la dépression, parfois aussi des symptômes para-

noïdes. Il est rare cependant qu'ils arrivent il l'intensité de ceux que je

viens de décrire. Presque toujours, il me fut possible de démontrer que

ces « organiques » avaient déjà été des natures pathologiques aupara-

vant. J., par exemple, s'était séparé de sa famille, avait mené une vie

excentriqueet solitaire. D'autre part, les tumeurs cérébrales détruisent sans

DE QUELQUES ALTÉRATIONS DU TISSU CEREBRAL 155

doute moins que les affections d'origine vasculaire ; le malade est donc

plus conscient de son état misérable et enfin, il souffre en général davan-

tage, deux circonstances qui sont bien de nature à altérer son psychisme.

J. a porté sa tumeur cérébrale au total pendant 17 ans ; cette constata-

tion n'est pas banale. La cause immédiate de la mort fut une pleuro-

pneumonie, du reste peu étendue.

Il ne présenta jamais ici de ralentissement du pouls, n'eut pas de vomisse-

ments ; un observateur superficiel l'eût pris pour un simple hémiplégique.

Ce qui nous intéresse de l'autopsie est que J. avait en outre quelques an-

giomes dans la peau de la poitrine et au foie. Fausses côtes en majeure partie

ossifiées.

Les bords du défect de l'os pariétal droit sont un peu irréguliers et émous-

sés. Les parties molles ne sont plus bombées mais au contraire déprimées en

cet endroit.

Sous l'aponévrose épicrânieune, le couteau rencontre un tissu lardacé et

fibreux qui pénètre à travers l'ouverture du crâne et est soudé au cerveau.

M. le professeur Askanazy, qui procéda à l'autopsie, fut immédiatement

frappé de voir que le plancher de la fosse crânienne antérieure était un peu

concave, et que les apophyses clinoïdes antérieures étaient effacées. La selle

turcique était un peu aplatie et élargie ; la crête sphénoïdale très peu élevée.

La dure-mère a, dans la fosse antérieure,un aspect tendineux, avec des traî-

nées fibreuses parallèles. Une fois la dure-mère basale enlevée, on constate

que les apophyses clinoïdes postérieures sont pointues et tranchantes. Le fond

de la selle turcique est aplati et rugueux.

Toute l'hypophyse est aplatie et l'infuudibulum y a creusé à la partie posté-

rieure une dépression de la grosseur d'un pois.

On voit donc qu'une tumeur de longue durée peut modifier la forme

du crâne, même de l'adulte. Il est très curieux que le tissu en apparence

le plus résistant de notre corps doive céder à une masse aussi peu solide

que celle du cerveau.

Conformément à ces constatations, les bases des lobes frontaux sont

proéminenles. Les parties postérieures des lobes frontaux et les antérieu-

res des temporaux s'emboîtent les unes dans les-autres. En dehors de cela,

le cerveau paraît peu comprimé, sauf dans les régions occipitales. '

Il s'agit donc probablement d'altérations osseuses de date ancienne,

'ayant débuté déjà avant la trépanatiou.

Relevons le fait remarquable que l'endroit de la trépanation, bombé

pendant la vie, était déprimé après la mort. La cessation de la circulation

doit en être la cause, sans toutefois que je puisse en expliquer le méca-

nisme. Peut-être l'ouverture de la boîte crânienne servait-elle de passage

au liquide céphalo-rachidien et celui-ci s'est-il dispersé suivant la pesan-

teur après la mort.

1511 WEBIOE

Celte explication parait d'autant plus probable que des parties profondes

du cerveau étaient oedématiées, ce que démontrent fort. nettement le poids

de cet organe (1.645 gr.) et les dimensions peu communes de la protubé-

rance (4, 5 cm. en largeur).

Ventricules. Comprimés dans le tiers postérieur, ils sont au contraire

un peu dilatés dans l'antérieur (G. > D).

Dans les plans correspondant à l'ouverture du crâne, le ventricule latéral

est étroit, mais s'allonge loin (PI. XXIII) vers celle-ci. son extrémité se voient

des fissures irrégulières dans le tissu qui, peut-être, communiquaient entre

elles et donnaient issue au liquide ventriculaire.

Il y a donc eu d'abord évacuation, plus tard stase du liquide céphalo-

rachidien ; mais elle ne s'est pas accentuée, celui-ci ayant trouvé un

débouché par l'ouverture du trépan.

Coupes sériées. - Très tôt déjà, le lobe occipital droit se distingue du gau-

che. Les noyaux sont plus denses et plus grands dans la substance blanche,

les vaisseaux y sont plus engorgés ; les espaces périvasculaires contiennent

presque tous du pigment.. Ces altérations sont plus fortes dans la moitié supé-

rieure des coupes et bientôt on s'aperçoit que cela tient déjà à ce que la partie

supérieure de Pa, Parc. et L. sont envahis par la tumeur.

Celle-ci dépasse en longueur le corps calleux ; formant une proéminence

qui remplit le trou du trépan endroit où elle est compacte et en partie

fibreuse elle s'infiltre sous forme de tissu glio-sarcomateux dans une grande

partie de l'hémisphère droit (voir PI. XXIII). A droite elle occupe avant tout :

Cc., Li, Fi, Fa, Pa, Thaï, opt., C. i., N. R., la région de l'insula et jusqu'au

lobe temporal, c. g. e, le pied du pédoncule. Elle n'a guère épargné que les

parties les plus inférieures de Pa et Fa et la zone lenticulaire, envahissant sur

certaines coupes, la moitié de la surface à droite.

Dans l'hémisphère gauche, elle a passé par contiguïté clans LI, de là elle s'est

étendue dans la zone blanche voisine de l'angle extérieur du ventricule laté-

ral et le long du bord ventriculaire du Thal. opt.

Sauf au point de départ du néoplasme, dans la région centrale droite, où le

tissu nerveux fut repoussé et en partie détruit, on retrouve partout des libres

nerveuses, altérées il est vrai, mélangées aux cellules sarcomateuses. C. g. e. il à

droite est transformé en une masse volumineuse, mais dont on ne reconnaît

que difficilement la structure originale. C'est doue ici que se trouve la cause

de l'hémianopsie constatée chez J.

La tumeur a envoyé un prolongement dans la C. A. à droite, et nous la

retrouvons encore dans la région protubérantielle (1/3 sup.). Le trigone droit

est sarcomateux dans sa partie antéro-supérieure. Il est dégénéré jusque dans

le tub mam. plus petit il droite qu'à gauche.

Ce cas, qui par sa longue durée semblait devoir être utilisable au point de

vue des dégénérescences secondaires, ne l'est guère en réalité, aussi bien parce

qu'il y a peu de destructions totales, que parce que les mêmes faisceaux sont

touchés en plusieurs endroits et de façon plus ou moins intense.

DE QUELQUES ALTERATIONS DU TISSU CÉRÉBRAL

)H7 7

Je me bornerai donc à relever que, dans la moelle allongée, la pyramide

droite est complètement dégénérée et que le ruban de Bel correspondant est

nettement atrophié, surtout dans sa partie ventrale.

Si les modifications du crâne ont été relevées en détail, c'est que peut-

être elles ont quelque rapport avec des dépôts calcaires remarquables, en

différents endroits du cerveau, surtout : dans le pulvinar à droite; dans

la courbure du C. c. et de la couronne rayonnante, en dehors de l'angle

du ventricule latéral des deux côtés et à droite dans la protubérance,

entre les faisceaux de substance blanche.

Ce sont des amas,de formes variées, jaunes et réfringents au carmin, noirs

au Weigert, entourés de tissu qui n'est pas du tout ramolli. C'est notre

collègue, M. Askanazy, qui en établit la nature calcaire (1). Il y en a de

punctiformes, d'autres rappellent des bâtonnets, parfois recourbés. Cela

me donna l'idée qu'il pourrait bien s'agir de vaisseaux modifiés ainsi, et

en effet, on peut voir dans le voisinage de ces foyers des capillaires qui se

font immédiatement remarquer par leur réfraction spéciale : on dirait des

vaisseaux en verre. Le fort grossissement démontre qu'ils sont composés

de gouttelettes s. I. v. apposées les unes aux autres.

De pareils vaisseaux se rencontrent dans le Th. opt., les îlots postérieurs

de N. L. il droite et Li il gauche (fig. 2).

Il est remarquable que les dépôts symétriques appartiennent au terri-

toire de vascularisation des artères cérébrales antérieures dont la circu-

lalion aura sans doute été particulièrement gênée par la tumeur.

D'autre part, le néoplasme lui-même, au voisinage de l'ouverture du

trépan, est riche en dépôts calcaires : on a quelque peine à se défendre de

(1) ASGAYA7.1',Centralblalt f. patliol. Anat., 1896.

Fie. 2. Dépôts calcaires dans Tli. opt. dr. (Obs. XIV).

158 WEBER

l'idée, par trop simpliste sans doute, que le crâné ait été rongé en quelque

sorte par le liquide où il baignait, et que ces massés aient été déposées en

des endroits où la stase était particulièrement intense (D. > G.).

La même hypothèse s'appliquerait aux concrétions du pulvinar, amenées

depuis la base et déposées dans les parois des artères terminales de ce noyau

gris. Quoi qu'il en soit~ce phénomène était nouveau pour moi ; il doit être

relativement rare, car il n'en est pas fait mention dans la littérature que

j'ai pu parcourir. D'autre part, aucune des tumeurs observées jusqu'ici à

Bel-Air n'avait eu pareille durée. '

On peut mettre en parallèle avec le manque d'hémianopsie du cas pré-

cédent, le fait que J. ne fut pas apraxique ; ce qui reste du corps calleux

suffit à empêcher la production de ce symptôme et plus tard la paralysie

fut si forte qu'elle domina complètement le tableau clinique.

On sait que l'on a déjà cherché à expliquer les formes paranoïdes par

une lésion anatomique de la substance blanche (Rémond et Chevalier-

Lavaur, Encéphale, 1910).

Notre observation se prêterait particulièrement bien à pareille hypo-

thèse, car l'écorce y est relativement très bien conservée. Mais d'une pari,

ceci est fréquemment le cas dans les cerveaux à tumeurs, tandis que le

type paranoïde y est plutôt rare; enfin, il nous paraît démontré par

l'anamnèse que.1. était déjà «persécuté '' avant l'époque où débuta son

néoplasme cérébral.

A bien des reprises déjà l'anatomo-patholoâiste de notre Université.

M. Askanazy, nous a fait remarquer combien rarement les tumeurs céré-

brales font des métastases lointaines alors que fréquemment elles en sont

elles-mêmes.

Les deux cas ci-dessus illustrent cela de façon frappante : Obs. XIII, sar-

comatose de divers organes ; métastases multiples au cerveau ; mort en

quelques semaines. Obs.XIV,glio-sarcome de la périphérie du cerveau ;

durée 17 ans, point de métastase. Il n'est pas improbable que la compres-

sion exercée par la boîte crânienne, l'influence beaucoup moindre des

mouvements corporels sur le cerveau et peut-être aussi l'organisation par-

ticulière de la circulation lymphatique cérébrale jouent un rôle important

dans l'explication de ce fait. ,

Je ne puis m'empêcher de critiquer ici en quelques mois l'opéra lion

faite sur .1. Elle a prolongé son existence, il est vrai, mais ce fut une exis-

tence indigne d'être vécue. Eût-on pu le prévoir ? Il est probable que

oui. - Une ponction faite soigneusement eut démontré la nature de la tu-

meur, fixé le pronostic et suspendu 1 '¡ ntervention, - L'al iéniste qui, plus

tard, eu t empêcher la réussite des diverses tentatives de suicide de J. fit

DE QUELQUES ALTÉRATIONS DU TISSU CÉRÉBRAL 1 : i ! 1

son devoir « réglementaire », mais en réalité il fut inhumain et par consé-

quent, son tiaitement ne fut pas « médical ».

Certes, J. était devenu bien dément et son horizon se bornait presque

à son bien-être, du reste fort relatif, comme on l'a vu. Cependant jamais,

sauf tout à la fin de son existence, il ne présenta la lenteur de réaction,

la difficulté associative des tumeurs cérébrales. Ces symptômes sont donc

sans doute à mettre au compte de la pression exagérée. Voyant le vaste

domaine envahi par le néoplasme, on ne peut que s'étonner du capital 1

intellectuel qui était resté à J. - N'oublions toutefois pas qu'il n'y avait

pas de destruction complète étendue et que l'hémisphère gauche n'était

que peu lésé. Les voies du langage en particulier, par lesquelles nous avons

pris l'habitude de penser, fonctionnaient et permirent ainsi la conservation

de bon nombre de phrases usuelles qui sont plutôt des automatismes que

des produits de réflexion.

S'il est peut-être vrai que l'on a une tendance à exagérer la démence

des aphasiques, il est encore beaucoup plus certain que l'on en attribue

trop peu aux aliénés qui ont gardé l'usage de la parole.

Résumé. - Une tumeur décomprimée par trépanation produit à peu

près la symptomatologie d'un foyer de destruction d'origine quelconque.

Ces 14 néoplasmes cérébraux nous ont appris à connaître les modes

suivants de« faire place».

1° La surface du cerveau s'applique aussi étroitement que possible à la

face interne du crâne, réduisant à un minimum les espaces normalement

ouverts entre les méninges.

2° Les sillons se ferment et l'hémisphère où siège la tumeur empiète

sur l'espace réservé à son jumeau.

3° Comme conséquence de 1 et 2 : les lobes (p. ex. frontaux et occipi-

taux) se tassant, prennent une forme massive ; leurs bords médians sont

plaqués l'un contre l'autre. A- leur périphérie, les circonvolutions sont

recourbées à angle droit, laissant juste de la place aux vaisseaux.

4° Evacuation plus ou moins complète des ventricules.

5" Développement du néoplasme dans l'espace ventriculaire, ce qui

pratiquement aboutit au même résultat que h.

6° Perforation spontanée du crâne ;

7° Dans des cas de tumeur spécifique, le ramollissement de certaines

régions « compense » le développement de gommes dans d'autres.

8° Destruction de tissu dans la tumeur même, par dégénérescence col-

loïde, ce qui permet fout au moins un maximum d'adaptation de la forme.

9° Destruction de tissu nerveux, ce qui sans doute est la dernière res-

source, une fois les autres épuisées. La substance blanche en souffre plus

que les masses grises.

1110 WEBER

10° Enfin, dans des cas très chroniques, on peut observer, même chez

l'adulte, des modifications de la configuration de la boîte crânienne.

Dans les cas de tumeur d'un seul hémisphère et surtout à partir du

moment où le courant ventriculaire rencontre un obstacle, on constate

que les ventricules sont inégalement dilatés ; le plus grand est opposé au

-néoplasme.

Les ventricules qui normalement servent sans doute de lacs lymphati-

ques et de coussinets pour adoucir les chocs produits par les mouvemenls

brusques, deviennent alors un danger pour le tissu cérébral. Ils favorisent

la généralisation de la pression exagérée suivant une formule telle que

par exemple hémisphère + tumeur + petit ventricule = hémisphère -I-

grand ventricule. L'hémisphère épargné par la lumeur est maltraité par

la pression du liquide.

Les néoplasmes métastasiques à semis multiples, peuvent prendre une

allure quasi foudroyante. On n'y retrouve pas les altérations hislologiqnes

de la compression chronique.

A la réunion de la Société neurologique suisse, en avril 1910, il Genève,

j'ai pu, en choisissant parmi les 14 observations publiées dans l'Iconogra-

phie, fournir des exemples et des coupes il l'appui de ces conclusions.

En même temps, ces projections démontrèrent que, suivant le siège de

ta tumeur, les effets généraux peuvent être précoces ou tardifs. Ils sont

précoces lorsque le néoplasme fait obslacle au courant du liquide céphalo-

rachidien, allant du T11" au IV ventricule et de là, par le trou occipital,

au canal rachidien. Tout en admettant que ce courant puisse en partie

être alimenté par sécrétion des plexus choroïdes, il me paraît certain

également que ce liquide céphalo-rachidien a pour tâche d'emporler les

déchets de la nutrition des régions profondes des hémisphères. S'il ne la

remplit plus, l'accumulation de ces produits usagés - outre qu'elle mel

obstacle à la nutrition normale - pourrait produire une sorle d'intoxica-

tion. Ceci doit être pris en considération avant d'affirmer la présence et

l'action de substances toxiques sécrétées par les néoplasmes.

Au point de vue opératoire, il est peut-être permis à un aliéniste de

fournir les remarques suivantes :

I. Les tumeurs à retentissement général précoce (voisinage de l'rlque-

duc, du IVe ventricule, du trou occipital) forcent le malade à se présenter

lôt au médecin ; à celui-ci à penser alors déjà à cette possibilité et à en

assurer le diagnostic. Elles pourront alors être opérées naturellement

si leur situation le permet avant d'avoir atteint de grandes dimensions

et le résultat pourra être favorable.

Il. Les néoplasmes à siège indiffèrent - dans ce sens sont souvent

négligés pendant longtemps par le patient, preuve en soit la malade de

DE QUELQUES ALTÉRATIONS DU TISSU CÉRÉBRAL 1 si 1

notre observation X qui se rend en clinique hémiplégique et à peu près

aveugle. Pourtant cette tumeur eût été parfaitement opérable puisque

facilement accessible et bien délimitée.

Les rôles sont donc renversés ; du fait que le néoplasme est d'abord

plutôt bénin, on le néglige; lorsqu'on voudrait opérer, les destructions

du tissu cérébral sont déjà trop avancées. Même si le chirurgien réussit,

le résultat est plutôt pitoyable : cela me semble confirmé par la présenta-

tion de malades que fit M. Krônlein, de Zurich un chirurgien de qui

je n'ai pas à faire l'éloge à la Société suisse de neurologie (Courr. f.

schweiz. Aerzte, n° 10, 1910); les parésies s'atténuent, il est vrai, mais

il n'y a plus restitution complète. L'un des patients, opéré il y a 14 ans,

est resté quasiment hémiplégique et ses crises épileptiques n'ont pas

disparu.

Dans notre observation XIV, une ponction avec extraction de tissu eût

sans doute démontré la nature sarcomateuse du néoplasme et l'inutilité

d'une intervention chirurgicale : ce moyen de diagnostic ne devrait jamais

être négligé. La ponction des ventricules peut être également très utile au

chirurgien : elle diminuera la tension et facilitera son travail. Deux remar-

ques s'imposent toutefois :

1° Du fait que la ponction ventriculaire donne un résultat négatif, il

faut se garde de conclure à une pression non exagérée. En effet, les vent

tricules peuvent avoir été évacués, ou être, le siège de la tumeur. L'opé-

rateur qui ouvre alors la dure-mère se trouvera en présence d'un prolapsus

cérébral irréductible.

2° Les ventricules pouvant être l'un de dimensions réduites (côté de la

tumeur) ; l'autre dilaté (côté opposé), il peut y avoir avantage à ponction-

ner ce dernier.

Dans les cas de néoplasmes qui mettent obstacle au courant ventricu-

laire, la ponction lombaire peut déranger l'équilibre hydrostatique des

cavités crânienne et rachidienne au point de mettre la vie en danger

(Obs. IX).

Quant à la décompression par trépanation, en tant qu'opération pallia-

tive, elle ne fait parfois que prolonger une vie qui estplutôt un supplice.

Mieux vaut la mort.

INJECTIONS MERCURIELLES ET HÉMIPLÉGIE

PAR

RENÉ CHARON et PAUL COURBON

Médecins de l'Asile d'aliénés d'Amiens.

Le tissu cellulaire en raison de l'extrême richesse des capillaires san-

guins el lymphatiques qui prennent part à sa constitution, présente au

suprême degré les conditions nécessaires à la fonction physiologique de

l'absorption.

1\laendie le premier démontra l'existence de cette propriété pour le

tissu sous-cutané ; mais l'expérience a prouvé depuis, que les parties

profondes de la nappe cellulaire, enfoncées entre les faisceaux musculai-

res,possédent un pouvoir absorbant supérieur à celui de la couche super-

ficielle. Un liquide injecté dans l'épaisseur du muscle est plus rapidement

absorbé que si l'injection a été faite sous la peau.

Cela se comprend aisément si l'on songe que, d'une part les capillaires

intramusculaires sont plus gros, comme il est aisé de le constater par la

plus grande abondance des hémorragies après piqûre dans le muscle même

et que d'autre part, l'élasticité et la contractilité des fibres musculaires

exercent sur le liquide introduit une pression qui facilite sa pénétration

;'1 l'intérieur des vaisseaux.

Il est donc tout naturel qu'on ait eu l'idée d'appliquer la thérapeuti-

que celte donnée physiologique, et de s'adresser au tissu cellulaire pour

suppléer à la défaillance du tuhe digestif.

La médication hypodermique a en outre l'avantage de permettre l'in-

troduction directe dans le torrent circulatoire de l'agent médicamenteux.

Elle lui évite ainsi toutes les combinaisons plus ou moins neutralisantes

que peuvent lui faire subir les ferments digestifs, et elle le soustrait aux

effets destructeurs de la fonction antitoxique du foie. Absorption plus

romplète du remède et rapidité plus grande de son action sont donc les

principaux bénéfices de celle méthode.

Aussi, afin d'en généraliser l'emploi, s'esl-on efforcé de trouver pour

chaque corps, des solutions ou des suspensions dont l'injection ne soit ni

caustique ni douloureuse, la douleur et la causticité productrice de kys-

INJECTIONS MERCURIELLES ET HÉMIPLÉGIE 1R3

tes, d'abcès, d'hémorragies et de sphacèles étant les seuls obstacles qui

s'opposent à son application.

En étendant la dilution de certaines substances comme le chlorhydrate

de,quinine, dont l'injection à la dose de 0,50 centigrammes pour 1 cenli-

mètre cube, est intolérable, tandis qu'à la dose de 0,50 centigrammes ponr

5 centimètres cubes, elle est parfaitement supportée, en augmentant au

contraire la concentration de certaines autres, comme le recommande

Lévy Bing (1), pour le biiodure de mercure qui est, prétend-il, d'autant

plus indolore que le véhicule dissolvant est moins considérable, en modi-

fiant la composition chimique de certains agents thérapeutiques comme le

prescrit Manquât (2) pour l'argent dont le sel éleclrargol est préférable

au collargol, on est arrivé à rendre utilisables par la voie hypodermique

la plupart des médicaments. .

Mais,du fait qu'une solution donnée présente toutes les conditions phy-

siques et chimiques nécessaires pour être injectée, il ne s'ensuit pas for-

cément que son absorption soit faite par n'importe quel tissu. A côté du

remède à administrer, il faut tenir compte de l'organisme auquel il est

destiné. Et de même que,chez certains sujets, l'intolérance digestive oblige

à renoncer à l'ingestion, il en est d'autres dont le tissu cellulaire est

rebelle à l'injection.

Il en est ainsi dans toutes les affections du tissu cellulaire, c'est-à-dire

dans tous les oedèmes séreux ou adipeux, quelle qu'en soit la cause :

oedèmes rénal, cardiaque, cachectique, mécanique, inflammatoire, infec-

tieux, tonique ou nerveux, myxoedème, maladie de Dercum, etc.

A côté de ces cas, où l'infiltration même du tissu donne de son état

pathologique une preuve évidente, il en est d'autres encore où, malgré

une apparente intégrité, il se trouve en imminence morbide. Cette dimi-

nution de sa vitalité retentit fatalement sur ses fonctions physiologiques,

et toute tentative de mise en oeuvre de celles-ci risque d'être infructueuse

ou même néfaste. On connaît,par exemple, les insuccès et les dangers des

injections sous-cutanées chez les cirrhotiques, alors même qu'il n'y a

aucune infiltration au niveau où l'on pratique la piqûre.

Semblables conditions d'intolérance sont réalisées dans chaque segment t

du corps dont un obstacle quelconque vient entraver l'innervation. Le

tissu cellulaire, comme tous les organes de ce territoire, est frappé clans

sa nutrition et subit par là même une atteinte d'impotence fonctionnelle

plus ou moins considérable. Tout travail a lui imposé est désormais un

(1) Lévy, R'NG, Les injections mercurielles intra-musculaires dans le traitement (le la

syphilis, 1909, p. Il.

(2) M \'Q ! 1.\T, Principes de thérapeutique l'IIism111ée et pratique, t909, p. 2;1\'

1G4 CHARON ET COTIR1301Z

surmenage et peut, s'il est répété, produire la désorganisation des élé-

ments anatomiques.

C'est le fait que nous avons constaté chez notre malade. Des injections

de biiodure de mercure à dose habituellement inoffensive, ont provoqué

une vaste gangrène de la fesse hémiplégiée où elles furent pratiquées.

Observation.

B ... Charles, chiffonnier, âgé de 29 ans, entre à l'asile d'Amiens le 17 juin

1910, avec le diagnostic : confusion mentale hallucinatoire et aphasie.

Ce que l'on connaît de ses antécédents héréditaires n'offre rien à signaler.

Il est marié et père de 2 enfants en bonne santé.

Lui-même n'avait jamais été malade, mais se livrait, depuis plusieurs années,

à de nombreux excès alcooliques. Il buvait chaque jour plusieurs absinthes, et t

force verres de vin ou de liqueurs.

Depuis un an environ, sa conduite paraissait anormale. Il accomplissait avec

irrégularité son métier de chiffonnier, avait des colères terribles, et tenait par

moment des propos dépourvus de sens. Mais sa femme mettait tout cela sur le

compte de l'ivresse, qui de plus en plus semblait être continuelle, fait peu

étonnant vu l'intempérance habituelle de son mari.

Elle ne le considéra malade qu'au début de février, une paralysie complète

du côté droit, l'ayant en quelques jours rendu incapable de marcher et de parler.

Aussi, le conduisit-elle à l'hôpital, où, à la suite d'un traitement ioduré, les

troubles moteurs s'améliorèrent.

Il y était en traitement, lorsque dès la fin du mois de mai, la docilité et la

passivité,dont.il avait fait preuve jusque là, firent place à une turbulence déplus

en plus accentuée. Il ne tenait pas en place, errait au hasard, frappait ses voi-

sins, poussait par instants des cris de terreur, cassait les carreaux, et ne cé-

dait ni devant les prières, ni devant les menaces. Aussi, le considéra-t-on

comme aliéné, et il fut transféré à l'asile.

A son entrée, il présente une obnubilation très marquée de l'intelligence.

Il est impossible d'obtenir le moindre renseignement ; il répond par gestes

désordonnés et sans aucune signification aux questions qu'on lui pose, tantôt

éclatant de rire, tantôt menaçant, le plus souvent mimant des grimaces absur-

des. Il ne parle pas, pousse de petits cris inarticulés. Les demandes concer-

nant son nom, son âge, sa profession, son état civil, sa famille, la date, le lieu

ne provoquent aucune réaction intelligente de sa part. Cependant, il exécute

les ordres simples : levez le pied droit, tirez la langue, prenez le porte-plume,

etc...; ce qui prouve que, malgré le trouble mental et l'aphasie motrice, il

entend la signification des mots prononcés devant lui ! donc aphémie sans

aphasie sensorielle.

A certains moments, son regard prend une expression terrifiée; il bondit

de son lit, lance des cris d'effroi et boxe des êtres imaginaires ainsi que les

infirmiers qui s'approchent de lui.

L'examen somatique révèle un état cachectique, une inégalité pupilbiire,

INJECTIONS JUERCURIELLES ET HÉMIPLÉGIE 1 (¡5

avec abolition du réflexe lumineux du côté gauche myotique, un tremblement

marqué de la langue et des lèvres, une exagération des réflexes rotuliens, sur-

tout à droite, une hémiparésie droite intéressant le facial inférieur et les mem-

bres, sans trouble sensitif, ni trophique appréciable, une incontinence des

sphincters.

Ce malade présente donc le syndrome de confusion mentale avec accès hal-

lucinatoires pantophobiques, hémiparésie droite et aphasie motrice.

Ces dernières constatations chez un homme de 29 ans firent penser à la

syphilis et prescrire le traitement mercuriel : injections quotidiennes de

1 centigramme de biiodure de mercure dans 1 centimètre cube d'eau distillée.

L'interne chargé de lesappliqueropéraalternativementsurlesdeuxfesses. La

première injection eut lieu le 24 juin. A la date du 4 juillet on notait une amé-

lioration de l'état général : disparition du gâtisme,et des accès hallucinatoires ;

mais le 10 juillet, c'est-à-dire le lendemain de la 17e piqûre, on constatait une

large ecchymose de la peau de la fesse droite, qui avait ainsi reçu 8 centigram-

mes de biiodure. On suspendit aussitôt les injections.

Les jours suivants, la fesse ecchymotique était soulevée par un hématome

douloureux, perceptible il la palpation et d'un volume recouvrant tout l'os coxal ,

Insensiblement, la surface cutanée se racornit, et le 14 août un placard noirâ-

tre de 11 centimètres sur 11, sonore la la percussion, indolore, et limité par un

sillon à pus fétide, était constitué.

Le 24 août ce lambeau mortifié était éliminé sans hémorragie laissant une

vaste ulcération de 13 centimètres sur 13 au fond de laquelle les faisceaux du

160 CUAltoN ET COUltl3OiN

muscle grand fessier apparaissent déchiquetés et baignant dans un liquide pu-

rulent et nauséabond. Pendant toute la période d'élimination, la température

ne dépassa pas 38°i et l'état général fut excellent : appétit et embonpoint mar-

chèrent de pair.

Celle eschare a été traitée par les douches d'air chaud quotidiennes et par

des pansements secs. L'application pneumothermique a été intermittente par

suite du dérangement de l'appareil et l'évolution du processus réparateur eut

une marche oscillante avec les applications d'air chaud. Pendant leur adminis-

tration, la cicatrisation était rapide ; elle se ralentissait au contraire pendant

leur interruption. A l'heure actuelle, la perte de substance est complètement

réparée.

Au point de vue mental, le malade est dans le même état de confusion. Son

aphasie et son hémiparésie ne sont pas modifiées. Il n'a plus d'accès halluci-

natoires, ne gâte plus, et a conservé l'embonpoint acquis depuis son entrée.

L'apparition d'une gangrène cutanée à la suite des injections mercuriel -

les, pour être très rare, n'en est pas moins signalée à propos de la plupart

des sels de mercure (1). Mais les cas où le processus gangreneux a atteint

une aussi grave extension, ne se sont produits qu'avec le bichlorure et le

biiodure.

Pour le sublimé, nous rappellerons l'observation de Raconicéanu (2) où

la gangrène nécessita l'amputation du membre et celle de De Amicis (3)

suivie de mort par gangrène du dos, après injection faite entre l'angle de

l'omoplate et la colonne vertébrale.

Quant au biiodure, ce sont toujours les solutions huileuses qui causèrent

pareilles complications. Il en fut ainsi chez celte malade de Fournier (4),

qui, à sa 20e piqûre, eut un hématome avec sphacèle considérable et para-

lysie des extenseurs du pied. Ce fut encore 1 centimètre cube d'huile

contenant 1 centigramme de biiodure qui causa l'eschare de 13 centimètres

de largeur sur 8 de longueur et 5 centimètres d'épaisseur que présenta

Brocq (5) à la Société de dermatologie.

Par contre, les solutions aqueuses de ce sel sont généralement considé-

rées comme exemples de tout accident local (6). C'est pourtant d'une telle

solution que l'on s'est servi pour notre malade. Mais on ne saurait s'éton-

ner qu'une substance inoffensive pour un organisme dont l'innervation

est normale, ait provoqué des désordres dans les tissus hypotrophiés d'une

fesse hémiplégiée. Aussi, l'abstention de toute pratique mercurielle bypo-

(1) Fournier, Traitement de la syphilis, 1909, p. 186.

(2) Raconicéanu et BItOCQ, Société de Dermatologie.

(3) De Amicis in FOURNIRR, loc. cit., p. 187.

(4) FOURNIER, loc. cit., p. 111.

(5) BnocQ. Société de Dermatologie, avril 1908.

(6) Fournier, loc. cit., p. 113.

INJECTIONS MELWtJR1ELLES El HÉMIPLÉGIE 167

dermique, dans la moitié paralysée du corps d'uu hémiplégique, doit-elle

être de règle.

Est-ce à dire que cette médication puisse être appliquée sans danger

sur l'autre moitié du corps réputée saine ? A cette question concernant

le mode d'administration du mercure aux hémiplégiques, dont la maladie

a souvent pour cause la syphilis, il ne nous semble pas qu'on puisse ré-

pondre par l'affirmative'

On peut en effet poser en principe, comme le disent Brissaud et Sou-

ques (1), « que le côté sain des hémiplégiques n'est jamais complètement

sain ». Toutes les libres du faisceau pyramidal, organe dont la lésion con-

ditionne l'hémiplégie, ne s'entrecroisent pas avant de se terminer autour

des centres moteurs et trophiques que sont les cellules radiculaires de la

moelle. Une partie d'entre elles ne subit pas cet entrecroisement; ce sont

les fibres pyramidales homolatérales de Déjerine dont le nombre varie

pour chaque individu. Leur dégénérescence explique les troubles patho-

logiques du côté non hémiplégie, et ceux-ci sont d'autant plus percepti-

bles, que le nombre des libres homolatérales du sujet est plus consi-

dérable.

La motricité du côté valide est toujours atteinte, comme l'ont montré

Pitres (2) et Diânat (3), mais il faut pour s'en rendre compte un examen

minutieux, dont Faure (4) a exposé les détails. On peut dire qu'il en est

de même pour la trophicité : l'état hypotrophiclue des parties non hémi-

plégiées est latent, mais il suffit que l'occasion se présente pour le rendre

manifeste.

Les ulcérations cutanées bilatérales ne sont pas rares. Dans certains cas

mêmes, la perturbation des actes nutritifs semble prédominer sur les

régions réputées saines. Charmeil et Tibierge (5) ont vu les éruptions se

limiter au côté non hémiplégie et respecter l'autre. en fut de même

pour les érosions d'une variole observée par Raviart et Tonneil.

On peut en conclure que si les troubles trophiques sont les plus fré-

quents dans la moitié du corps paralysée des hémiplégiques, l'atteinte

portée à la vitalité de leurs tissus est générale.

Peau, tissu cellulaire, et muscles du côté valide, sont en état de moindre

résistance et pour ces organes ainsi débilités l'injection de substances

(1) Brissaud et Souques, Hémiplégie, ni Traité de médecine CHARCOT et UOUCIIAI1U ,

1904, t. IX, p. 62.

(2) Pitres, Leçons, 1882-83.

(3) DioNAT, Thèse de Paris, 1884.

(4) rnuna, Elude sur les phénomènes observés du côté sain chez les hémiplégiques,

Th. Lyon, 1893.

(5) P. Marie, Hémiplégie, in Traité de médecine BnouAKHL et GLur.ar, 1901,

1. VIII, p. 503.

1 (i8 CIIAIION ET COURBON

aussi énergiques que les sels mercuriels, est toujours susceptible de pren-

dre les proportions d'une véritable effraction.

Nous pensons donc que, chez de tels malades, il est prudent de recourir

a un autre mode d'administration du mercure, que celui des injections

hypodermiques et intra-musculaires.

La certitude d'éviter les complications parfois redoutables de la gan-

grène nous semble justifier l'abstention d'une méthode, qui, suivant les

propres paroles du professeur Fournier (1), o n'est pas une médication

qui puisse être dite particulièrement, ni puissamment active, et ne mé-

rite pas d'être considérée comme supérieure à toute autre, en tant

qu'intensité thérapeutique ».

(1) Fournier, loc. cil., p. 180.

LE TRIUMPHE

DE TRÈS 11AULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLLE

AVEC LE POURPOINT FERMANT A BOUTONS

ET LA

FÊTE DES FOUS DU MUSÉE DE BLOIS

l'AH

M. TRÉNEL.

Au Musée de Blois (1) existe une série d'estampes données comme re-

présentant une fête des fous sous Henri III.

Comme nous le verrons, il paraît bien s'agir d'une fête des fous, mais

d'une espèce particulière : en réalité, c'est là une monstre ou triomphe de

la Gorre de Rouen, de la Vérole. L'époque indiquée nous parait inexacte,

ainsi que nous le justifierons plus loin; les dessins ne datent pas de

Henri III, mais sont vraisemblablement très antérieurs et remontent à

z39, aux temps héroïques de l'histoire de la syphilis, en plein règne de

François ICI' (2) : les détails de certains costumes le démontrent. Henri III

n'aurait peut-être pas permis cette exhibition ; car il n'aimait pas qu'on

plaisantât sur sa vérole, comme le prouve une historiette de Tallemant

des Réaux, dans laquelle il disgracie un personnage qui s'était permis

une raillerie un jour que « le roy suait la ),ét'olle Sl-Cloud » (3).

Les estampes qui se font suite sont imprimées sur une sorte de parche-

min, nous a-t-il semblé, et collées bout à bout sur une poutre longue de

4 mètres trouvée dans les démolitions du faubourg du Foix, à Blois. Cha-

cune porte sa signature permettant le classement. Elles sont encadrées

d'une bordure de fleurettes.

Nous n'avons pu être renseigné exactement sur les circonstances et la date

(1) Nous nous faisons un agréable devoir de remercier M. BELTO'¡, conservateur du

Musée de Blois, de l'obligeance avec laquelle il nous a renseigné et nous a facilité

l'examen et la reproduction des eslampes.

(2) L'année de l'aventure de la Belle Féronnière, d'après Cabanes, Cabinet secret de

l'histoire, T. I.

(3) Tallejunt des Réaux, Historiettes, T. I. (VIII. - Desportes).

\NI% v 12

170 M. TRÉNEL

de cette trouvaille ni sur son entrée au Musée de la ville. Les mémoires

de la Société des sciences et lettres du Loir-et-Cher n'en font pas men-

tion. L'exemplaire en serait unique; il n'en existe pas de fragments à

la Galerie des Estampes de la Bibliothèque Nationale.

Les estampes sont d'une qualité moyenne : néanmoins les personnages

ne manquent pas d'un certain mouvement et le dessin est bon. Mais ce qui

en fait l'intérêt pour nous, c'est que plusieurs personnages représentent

au vrai les « verollez très précieux comme dit maistre Alcofribas Na-

sier en ses Pantagruelines hystoires» » et comme ceux-ci « etltre eulx de telle

guerre de parler se plaisent et font feste, aussi leur a-t-on faict nouvelle-

ment mettre en pourtraict le triumphe de celle qui les a vaincus, aflin

qu'ils soy recognoissent ».Et certes il n'y a point qu'eux qui reconnaissent

la vérole : l'exécution est si exacte sur certains visages que le médecin

n'hésite pas dans le diagnostic. D'ailleurs chaque personnage est souligné

d'un couplet (1) où il se décrit lui-même sans circonlocution.

Est-ce une fantaisie d'artiste, une suite d'images satyriques comme il en

existe d'autres de la même époque, ou bien la représentation d'une mas-

carade qui aurait eu lieu réellement ? La question est résolue par l'exis-

tence d'un précieux ouvrage du xvie siècle dont il ne subsiste que trois

exemplaires et que le bibliophile Jacob (2) et de Montaiglon ont étudié :

Le Triumphe de très haulte et puissante dame Verolte, rogne du puy

d'Amours, nouvellement composé par l'inventeur des menus plaisirs hon-

neste, MDXXXIX.

Cet ouvrage (3) est illustré d'une série de petits bois qui sont sembla-

bles, presque identiques aux estampes de Blois (4).

L'iconographie de la syphilis est pauvre en documents datant de l'épo

que de son apparition (5). Chéreau (6) ne cite pour la période toute primi-

tive que la-gravure de Grünbeck (ou Grûnepeck) (1496) où sont repré-

sentées deux femmes et un homme montrant une éruption confluente

de pustules syphilitiques, et celle de Steber (1497) représentant deux

hommes et une femme. La première a été reproduite par Ricord. Cette

(1) Ces couplets sont les mêmes que ceux du Triumphe dont nous parlons plus loin

sauf des variantes typographiques sans importance. Ils sont très incomplets.

(2) Bibliophile lAcoB, Curiosités de l'histoire des moe1ll's au moyen-âge, 1858. Le

mal de Naples. Cet article est reproduit dans ses Recherches historiques sur le mal

de Naples, 1883.

(3) L'original unique se trouve à la Bibliothèque Nationale, Y, 4464 A.

(4) Ces bois ont été reproduits par Nass [Curiosités médico-arfistiques), mais,nous sem-

ble t-il, d'une façon un peu schématisée en ce qui concerne les visages des personnages

que l'auteur avait défigurés d'une manière évidemment volontaire.

(5) Comme ouvrage d'histoire de la médecine le plus récent sur la syphilis, signa-

lons A. von NOTTnAFT.Die Légende von der dltertums Syphilis, 1908 (voir France mé-

dicale, li,)07, p. ! t%3).

(0) Art. Syphilis, Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, p. 274.

LE TRIUMPHE DE TRES HAULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLLE 171 L

rareté des images nous a engagé à étudier médicalement le Triumphe, leu-

tative justifiée parce que l'auteur dit eu propres termes (1) qu'il a voulu

représenter « les diverses sortes de verollez qui y sont les ungs bouton-

nants, les autres refondus et engressez, les autres pleins de fistules la-

chrimantes, les autres tous courbés de gouttes nouées, les autres estantz

encore aux faulxbourgs de la vérole bien chargez de chancres, pourreaulx,

filletz, chaudes-pisses, bosses chancreuses, carnosités superflues et autres

menues drogues que l'on acquiert et amasse au service de dame Paillar-

dise ».

Montaiglon a édité le Triumphe dans la Bibliothèque Elzévirienne (2), et

plus tard l'a reproduit en fac similé (3) avec les gravures. Sa savante pré-

face nous servira de guide. Mais il ne parait pas qu'il ait connu, du moins

il cette époque, les estampes de Blois car il n'y fait aucune allusion.

Le Triumphe se compose d'une lettre-préface, de deux poèmes donnés

comme de Jean Lemaire, puis d'une série de strophes ou dictons se rappor-

tant à chacune des gravures dont la suite forme le Triumphe. C'est cette

dernière partie qui nous intéresse plus particulièrement. L'auteur l'an-

nonce d'une façon curieuse dans une lettre supposée ainsi intitulée :

Martin d'Orchesino à Gilles Meleanc son amy et cousin, salut.

Après avoir rappelé que « les anciens Romains avaient de coutume,

de 'recevoir en la cité avec gros honneur et triumphe leurs capi-

taines..... », il déclare que « quant je considère quels ils ont estez, ne

méritent qu'on en face sinon bien petit d'estime, fors par advanturecelluy

d'une grand dame nommée Verolle, laquelle, issant en gros équipage du

Puy d'Amours, son royaulme et pays, a couru et faict ses fors exploitz de

guerre par tout le monde, et vaincu à peu degensjusquesà aujourd'huy

plus d'ennemis que ne feirent oncques tous les plus excellents capitaines

qui furent jamais ».

L'auteur du Triumphe est inconnu. La bibliographie, de la syphilis du

Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, indique Dorchesino

comme auteur de l'ouvrage d'après la lettre-préface. Montaiglon repousse

(1) Le Triumphe ... (Epilogue). '

(2) Recueil de poésies françaises des xv* et xvc° siècles, morales, facétieuses et Iiis

toriques. A. de Montaiglon, t. IV, Jannet, Paris, 1856.

(3) Le Triumphe, A. de Montaiglon, Paris, Willem, 1871.

Notre ami G. Durante nous a signalé une réplique du Triumphe bien connue des

Bibliophiles : Le Triumphe de Haulle Folie. Lyon, Antoine Volant, petit in-80 goth.

24 f. sans date. Réédité en fac-similé par A. de Montaiglon (Willem) sur l'exemplaire

unique de la Bibliothèque municipale de Versailles. C'est une réimpression de la plu-

part des bois du Triumphe avec adjonction de quelques autres sans intérêt médical,

accompagnés do dictons moraux.

172 M. TRÉNEL

cette paternité : « On écarte, dit-il, avec autant de facilité la supposition

que ce soit une traduction de l'Italien. Martin d'Orchesino a beau avoir été

catalogué par Duverdier (éd.Rig. de Juv., t.\', p. 39) pour avoir composé

en vers ce triomphe, c'est un masque, et je n'ai dans les bibliographes

-, italiens trouvé personne qui le connaisse comme auteur. » De même,

pour lui les bois ne seraient certainement pas italiens.

Par contre Montaiglon rapporte et discute longuement une opinion bien

séduisante pour un médecin. C'est que l'auteur du Triumphe serait Rabe-

lais (1). Les arguments en faveur de celte opinion sont d'abord matériel-

lement que le sujet, la forme et le style sont bien rabelaisiens (tellement

que Montaiglon qui n'ose accepter l'hypothèse admet que c'est au moins

un pastiche de Rabotais) ; ensuite que l'imprimeur Juste était son libraire ;

enfin chronologiquement que Rabelais était il Lyon en 1538, médecin du

grand hôpital.

Plus exactement encore, d'après Cabanes, Rabelais étaità Lyon au mois

d'avril 1538, puisque Dolet dans le 5e Livre des Carminaa imprimé en son

honneur une pièce de vers sur le pendu qui avait servi de sujet pour ses

leçons anatomiques (2).

C'est même vers cette époque, rappelons-le en passant, qu'il fut révo-

qué de son poste de médecin par les consuls. Cela est réjouissant, Rabe-

lais médecin, révoqué ! Cette hostilité envers les médecins date donc de

loin. On n'a aucune peine à se représenter le consul qui révoqua Rabelais

et dont l'histoire a conservé le nom : ce Durand devait être quelque per-

sonnage bouffi d'orgueil, insolent, rageur et braillard, animé, comme cela

se voit, d'une haine innée contre les médecins. Cette espèce, hélas ! existe

toujours.

Il est à supposer que cette révocation ne fut que la constatation d'une

situation de fait et que Rabelais écoeuré d'avanies répétées dont de tels

gens sont prodigues, s'était sans doute retiré : il fut d'ailleurs remplacé

au rabais, ce qui complète le tableau. Il est consolant pour des médecins

en butte aux injures de tyranneau de l'espèce du conseiller recteur, desa-

voir que cette docte tête, comme l'appelait Guillaume Budé, que ce pré-

curseur de Vésale, eut à souffrir des agissements de quelque petit esprit.

Le Triumphe ne serait point, on le sait, le seul ouvrage qu'on se soit

plu à attribuer à ce grand maître, ni même les seules images. « Les son-

ges drolatiques de Pantagruel » en sont un autre exemple (4fi). Mais

cette série de bois (3) est très postérieure à la mort de Rabelais (1553).

(1) Le bibliophile Jacob déclare avoir été le premier à faire cette attribution.

(2) Cabanes, Chronique médicale, 189G, p. 237 ; Rabelais praticien ; LE Double, Rabe-

lais, anatomiste et physiologiste, Paris, 1899 ; Le Double, Le Dr Rabelais. Congrès rabe-

laisien de Chinon (Bibl. de la Faculté de médecine, 57.136).

(3) Les songes drolatiques de Pantagruel où sont contenues plusieurs ligures de

LE TRIUMPHE DE TRÈS HAULTE ET PUISSANTE DAME VCR0LLK 173

Il y a longtemps déjà que Champfleury a tenté de démontrer qu'ils sont

attribuables.à Breughel (1) et il réfute l'opinion de Lacroix qui considère

une phrase d'une lettre deRabelais comme prouvant qu'il est dessinateur.

Si Rabelais a inspiré l'une et l'autre série d'images les vrais auteurs en

restent ignorés, malgré les suppositions que fait Montaiglon au sujet du

Triumphe.

Le Triumphe est accompagné dans sa seconde édition (2) d'un singulier

opuscule intitulé le Pourpoint fermant à boulons, intéressant au plus

haut degré, au point de vue médical, car il renferme une foule de rensei-

gnements cliniques et thérapeutiques. Il ne peut, à noire avis, avoir été

écrit que par un médecin. Montaiglon le trouve trop inférieur pour l'at-

tribuer à Rabelais ; force est de s'incliner devant son autorité, mais l'hy-

pothèse est tentante. Dans les nombreuses citations que nous en ferons,,

on trouvera certainement un subtil parfum rabelaisien, et telle enfilade

(l'épithètes ne serait pas déplacée dans la bouche de Panurge ; voire, n'y

a-t-il pas une petite strophe annonçant que l'ouvrage se vend it Angers ;

- 1\njou et Touraine avoisinent, mais si comme il semble, le Pourpoint date

de 1533, il y avait longtemps que Rabelais avait quitté le pays et le mo-

nastère de Ir'ontenay-le-Comte où il s'attira les foudres ecclésiastiques par

ses études et occupations profanes.

Nous ne dirons rien des deux contes allégoriques en vers de Jehan

Lemaire; ils sont fort ennuyeux. Nous n'y noterons qu'une singulière

origine de la vérole. Amour étant ivre s'est trompé d'arc; il a pris celui

(L\.tropos : Volupté s'étant par malheur piquée en quelque endroit avec

une des flèches, il lui est venu soudain une enflure : c'est de là qu'est née

la vérole :

Sur un coussin, ou depuis se vient seoir,

Volupté gente, et se met au cul nu

Sans y viser, sur l'arc de fer cornu

Et sur un traict plein de poisons mortelles.

Si se picqua et receut douleur telle

Qu'elle gecta ung hault cry et aigu.

Vénus lance dans le fossé de son château les flèches empoisonnées, et

pour « les poyson curer et nettoyer » y fait jelter des fleurs et du miel.

Mais l'eau, si elle s'éclaircit, reste

l'invention de maistre François Rabelais : et dernière oeuvre d'iceluy, pour la récréation

des bons esprits. A Paris, par Richard Breton, Rue St-Jacques, à l'Escrevisse d'argent. 7

MDLXV. Réimpression, par M. 1 ? T. Paris, Tross, 1869. - Nass a écrit un article sur

les Songes dans ses Curiosités n1édico'aI.ti.tiques.

(1) Ciiampfi.eury, La caricature au moyen-âge. La caricature sous la Réforme.

(2) Le Triumphe... Avec Le Pourpoint fermant à boutons, 1540, on les vend 11 Paris,

en la rue Neufve Nostre-Dame, à l'enseigne de l'Escu de France, par Alain LOTRI1\

(Bibliothèque nationale. Y, 44firr, B, petit in-81).

174 M. TRÉNEL

Plaine de mort et poyson serpentine..

et qui en boit est pris d'une horrible maladie.

Le Triumphe proprement dit se compose d'une série de vignettes, cha-

cune accompagnée d'une strophe. Ce sont ces vignettes qui ont leurrépli-

que dans les Estampes de Blois. Ces estampes sont-elles la reproduction

ou le programme d'une mascarade qui aurait eu lieu réellement ? La

qualification de fête des fous est exacte car plusieurs personnages son L

coiffés du capuchon à oreilles d'âne terminées par des grelots, l'emblème

bien connue, a bords

Décoppés et en lanbiaus

comme les chaperons de la ballade (-1) et les personnages ont bien, dans

les estampes de Blois agrémentées de quelques teintes plates,

Pourpoinctz rouges, tannez et noirs,

décrits dans le Pourpoint.(Ces teintes onl été sans cloute ajoutées à la main,

à moins que ce ne soit là un essai d'estampe en couleur.)

Le mot de Triomphe est le terme consacré pour désigner les fêtes des

fous et les mascarades qui leur succédèrent, tels les Triomphes de l'ab-

baye des Conards (2) et les Chevauchées de l'Asne exactement contem-

porains.

Or quel sujet mieux que la vérole se prêterait à une mascarade, et que

ces malades croûteux et dépilés, victimes de « cette quinte espèce de vé-

role, nommée la Pellade, en grec ophiasis, moyennant laquelle on change

de poil et de peau » (Pantagruel, L. V, ch. XXI), car « une chose qui a

étonné tout le monde, c'est la chute des cheveux et des autres poils du

corps ; cela donne un air ridicule », écrit Fracastor.

Au temps de la Renaissance on n'était pas bien délicat sur le choix des

II) Ballade sur la mode des haulx bonnets, Montaiglon, Recueil des poésies fran-

çaises du xv et xvi* siècle, p. 331.

(2) Recueil des actes el depesches faites aux hauts jours de conarderie tenus à Rouen

depuis la dernière =epmaine janvier de jusques au mardi gras suyvant pénultième jour

de febviier 1540, avec le triomphe de la monstre et ostentation de magnifique et très

glorieux abbé des Conardz, monarche de Conardie. Rouen, in-4, de 19 pp.

Les Triumphes de l'abbaye des Couards, sous le resveur-en-décimes Fagot, abbé des

Conards, conten. les criées et proclamations faites depuis son advenement jusques il

l'an présent : plus l'ingénieuse lesine qu'il ont conardement montrée aux jours gras

en l'an 1540 : plus le Testament d'ouinet ; plus la Litanie, l'antienne et l'oraison faict

en ladite maison abbatiale en l'an 1580. Rouen, Nie, DlIgord, in-8^ de 5C pp.

LE- TRIUMPHE DE TRÈS HAULTE ET PUISSANTE DAME VÊROLLE t 7;j

plaisanteries. Et puis, les défilés de vérolés n'étaient pas chose sortant de

l'ordinaire. Les villes avaient vu plus d'une fois les pèlerins traversant

la France pour se rendre au couvent de Sainl-l\1éen ou Saint-Main réputé

pour guérir la lèpre et la vérole qu'on confondait au début de la pandé-

mie ; ces pèlerins loin de cacher leur [maladie la signalaient à tous par

deux grandes mains d'étoffe qu'ils portaient l'une sur la tête, l'autre sur

la poitrine, par allusion en forme de rébus au nom du saint, ainsi que le

raconte Aslruc (1) d'après le traité de la vérole de Gaspard Torelli.

Le sous-titre de la partie du poème qui a trait à nos images, paraît bien

indiquer que la mascarade eut réellement lieu. : -

« Le Triumphe vérolique commence à marcher''par ordonnance de 2alîc

eu ranc ainsi que ¡'CITez, le tout bien en ordre. » ..

Et d'Orchesino écrit qu'il a « sollicité ung sien souldart mon familier

et voisin, lequel suyvait en son renc de bien, près le chariot triumphal,

qu'il luy pleusl me mander succinctement la raison de tout l'ordre d'icel-

luy triumphe vérolique. Le dit Souldart non seullement me l'a envoyée

par escript, mais pour me faire plaisir... a convenu avec ung excellent

maistre peintre (2) et par luy m'a fait le tout diligemment pourtraire et

depeindre ».

Enfin le titre du Triumphe est suivi de l'annonce suivante : on les vend

il Lyon chez François Juste devant Notre-Dame de Confort. Ce pluriel ne

s'appliquerait-il pas à la collection des grandes estampes, car il ne se

rapporte pas au litre. Il est probable que les grandes images se vendaient

couramment. En cas de succès, les éditeurs étaient même obligés de se dé-

fendre contre les contrefaçons. C'est ce que prouvent les privilèges donnés

aux éditeurs des Chevauchées de l'Asne (3), autre mascarade Lyonnaise

dont on possède le programme de plusieurs années successives.

Peut-être les images étaient.elles distribuées pendant la marche du cor-

tège par certains figurants : cela paraît presque prouvé d'après une phrase

(1) Astruc, Traité, L. I, Ch. I, p. 12.

(2) Montaiglon regrette justement que ce nom soit ignoré. Il ne croit pas que les

dessins soient de Claude Corneille, de Lyon, il cite sous toutes réserves le petit Der-

nard.

(3) Privilège.

il est permis à Guillaume Testefort, Pierre Ferdelat et Claude Bouillaud, impri-

meurs, d'imprimer ou faire imprimer ; et exposer et faire exposer en vente la présente

Chevauchée, ensemble les dictons par eux jouez, ledict jour de la chevauchée, avec

defences à tous Imprimeurs et autres, de n'imprimer ou faire imprimer, vendre ou

faire exposer en vente icelle Chevauchée sans la permission des dessusdicts durant

le temps et terme de quatre mois, et ce sur peine aux contrevenants, de confiscation

desdites chevauchées, et d'amende arbitraire. A Lyon le XVIII de novembre f5;8.

Signé : de MO'IJRLOT (Chevauchée de l'Asne).

176 - - M. TRÉNEL ' *

des Chevauchées de zone ; il y est dit clairement que les strophes expli-

catives étaient offertes au public (ou vendues ? ), peut être avec illustra-

tions ; « S'ensuit l'exposition des Droites, marchant devant ledict

Seigneur de la Coquille, à l'occasion desquelles estoyent baillez les

msdictz 71'tsictain.s imprimes ».

Arrivons au Triumphe « en pompe esniei-veillableeljaniiis non ouïe».

D'abord le Hérault ; après lui, le Seigneur de Verdure est le protago-

niste obligatoire d'une fête des fous : c'est le 1er mai, la fête du vert.

Pour le triumphe commencer,

.; Je suis le seigneur de verdure ;

. Des premiers me venlx advencer,

- Car sans moi jeunesse ne dure ;

Combien que la peine soit dure

Quand le puy d'amours est ouvert,

Soit en temps chault, ou de froidure

Jamais l'on ny est pris sans verd. '

Dans le dernier vers n'y aurait-il pas un mauvais calembour faisant

allusion, en même temps qu'au printemps, il certaines onctions de pom-

mades vertes que le Hérault évoque dans une strophe citée plus loin et

dont le Pourpoint ne manque déparier : « Les ungans, les huylles, les

unctions universelles et particulières, universelles par tout le corps, par-

ticulières aux pieds et aux mains, et aux joinctures, d'oygnements diver-

sicolorez, noirs, marguinez, gris, vers, blancs, cendrez, tennez, rouges.

jaulnes, qui rendent le patient en couleur de sansue couvée en plume de

loriot, piverré comme le ventre d'une lamproye ; Hecipe ungentum Apos-

tolorum, Egyptiacum, de Agripa, g-ratia Dei... », etc. Nous faisons grâce

de l'énumération d'ailleurs bien curieuse.

Puis vient Malheur conduisant le char de la Gorre de Rouen. Pourquoi i

de Houen ? On n'en ignore : la réputation de la « vérolle de Rouen » étail

faite. Il est oiseux de rappeler que Rabelais la vante comme « bien fine » ; ;

mais sans doute pour lui celle de Paris n'y cédait en rien : on se souvient de

ce qu'il dit des murs de la capitale bâtis à la mode de Panurge, d'où « dis-

tille decebenoist fruict de grosse vél'ole, menu commepluye » (Pantagruel,

].H,ch.XV;.

D'Orchesinoécritquela gorre a « trayné après son curre triumphal plu-

sieurs grosses villes par forces prinses et réduictes en sa subjection, mes-

mement la ville de Rouen, capitale de Normandye où elle a bien fait. ripe

LE TRIUMPHE DE TRÈS HAULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLLE 177 - "

siennes, comme l'on dict, et publié ses loix et droitz diffusément ». La

première épidémie de syphilis (1525) y fut en effet des plus graves. La

syphilis actuelle n'y a pas démérité : il y a peu d'années C. Nicolle don-

nait une fréquence dans cette ville d'un syphilitique sursepl malades dans

sa statistique. Montaiglon cite le vieux proverbe : «Crotte de Paris et vérolle

deRouen ne s'en vont qu'avec la pièce (1) o. Le nombre des paralytiques

généraux que nous avons observés à l'asile Saint-Yon laisse à penser qu'il 1

en est encore de même aujourd'hui.

Rappelons que le premier ouvrage médical français sur la vérole est

d'un médecin rouennais t3ethencourt (2). On sait que les spécialistes de

Rouen étaient alors réputés, et le furent longtemps. C'est encore à l'un

d'eux que Mathurin Régnier (3) vint en 1013 demander sa guérison, et

c'està Rouen qu'il mourut en l'hôtellerie de l'Ecu d'Orléans. Il y était

allé, écrit Tallemant des Réaux (4) « pour se faire traiter de la vérolle

par un nommé Le Sonneur. Quant il fut guery, il voulut donner à man-

ger à ses médecins. Il y avait du vin d'Espagne nouveau. Ils luy en lais-

sèrent boire par complaisance ; il en eut une pleurésie qui l'emporta en

trois jours ».

Quant au terme de gorre ou grande gorre, c'est le nom vulgaire de la

vérole qui en a en tant :

Si a encore d'autres noms plus de quatre.

Mais ce nom est peut-être plus spécialement venu du Nord de la France.

Jean Lemaire dit de Beiges, de son pays natal (aujourd'hui Ravay en Hai-

naut) était bien placé pour l'affirmer,

Mais le commun quand il la rencontra

La nummait gorre ou la vérolle grosse

Qui n'épargnoit ne.couronne ne crosse.

Ainsi (5) l'ont dit, les flammens et piquars.

Nous rapprocherons de ces vers la phrase de la chronique de 111élinet (6).

« Lors commença il avoir son cours en Haynaut et Marche une sorte de

illésolici-ie, très horrible et abominable maladie, nommée grosse Pocques

grosses véroles, grosse gaulre. »

D'autre part, le mot gorre est couramment employé dès 1490 dans les

(1) Souri., Francion, l. X.

(2) Jac. A. nF,TAF.'COUHT, Nova l'oe/litelltialis q21adrage.iiiia (Parisiis, 1521, in-8).

(3) OEuvres complètes de RirNIER, Ed. Jannet, 1814.

(4) 'C,m.cu ;VT ne. nique Historiettes, t. I (VIII, Desportes).

(5) Variante; POCQUES, Le 11' Crinon nous disait dernièrement que le mot pocques

est encore usité couramment en Picardie.

(0) IE1.IF.T, Chronique, CCL\\\'I, llichaud (dans Godefroy).

178 M. TRKNI3L

curieuses archives de Besançon éditées par le Pileur (-1), où il semble

donné comme un mot nouveau : « A causes davoir à pansser et à curer les

malades de la maladie que l'on dit la gorre. »

Les dictionnaires de Godefroy et de Lacurne donnent les orthographes :

gorre, gore, goire, gourre, gaulre, et expliquent le terme de la façon

suivante : élégance de la pompe, vanité, luxe, faste, braverie, débauche (2).

On comprend dès lors facilement la déviation du sens. L'étymologie reste

néanmoins douteuse; l'origine serait-elle le mot Scorra ? Le hibliophile

Jacob est tenté de l'admettre,mais cela paraît peu justifiable au pointde vue

linguistique. C'est Grunepeck qui a employé ce dernier terme dans son

Tractatus de peslilentiali scora (1496) : « Originem insuper hlljus soi-dis,

quam mentagoram alii, Scorram seu plantain noclis ceteri, vocitare so-

ient. »

Et plus loin il donne les vers suivants dans son Eulogium Sebastiani

Brandi, où il décrit sans nul doute le chancre induré :

Scorram, Galle vocas a Scor (3) quod Gra ? cus oletum

Dicit, impurum rancidulumque sonat.

Hic Thimius dici posset, si rupta cruorem

Verruca daret : at siccior illa sedet.

La Gorre de Rouen, pour en revenir au Triumphe, a un emplâtre en

losange sur la joue gauche. Comme emblème professionnel, c'est caracté-

ristique, car ;< les plaies se arrestent au visage », mais c'est insuffisant.

Peut-être trouverons-nous d'autres attributs ? La femme qui figure la

Gorre est assise sous un dais en forme de tente. Ne serait-ce point par ha-

sard la reproduction du dispositif consacré pour les fumigations au cina-

bre et à l'arsenic (4) ? « On échauffoit un cabinet bien clos pour servir

d'étuve, où l'on dressoit une espèce de pavillon, nommé communément

\' Archet. C'était là qu'on plaçait le malade nud, ou en camisole, assis ou

(1) Le Pileur, La prostitution du XIllo au XVII' siècle. Paris, Champion, 1908.

(2) Cette orthographe permet-elle de supposer comme étymologie ou comme ayant

une commune origine le vieux mot goron (cochon) : d'autant plus qu'il présente les

formes gorron, goron, gourron (Godefoy), analogues a gore, gorre, gourre.

Nous trouvons une autre orthographe encore dans Olivier de la Marche : « Pendant

que le Roy se tenait à Paris le signeur du Lau estoit le mignon du Roy, et s'habilloit

pareil de lui : et se faisoyent parmy Paris grandes guorres et grans festeyements. Il

(Mémoires. Ed. Petilot,t.2, p. 229). Remarquons de plus qu'OI. de la Marche est un

Français du Nord.

(3) "OJp Slercus, Olelum, Merda (Thesaurus d'Rstienne).

(1) Noter l'emploi de 1 arsenic : la médication en ce moment il l'ordre du jour a de-

précédents. Le Pourpoint cite l'arsenic en bonne place.-Il cite encore l'onguent à la

céruse et à l'orpiment. Les actuels protagonistes des arsenicaux ont eu de lointains

précurseurs.

LE TRIUMPHE DE TRÈS HAULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLLE 179

debout, la tête couverte ou découverte, suivant les forces. On metloit ai ses

pieds un réchaud plein de braise, et par un trou fait exprès, on y jeltait a

diverses reprises quelques trochisques ou tablettes de parfum ;en sorteque

le malade demeuroit exposé depuis les pieds jusqu'à la tête, à la fumée qui i

s'en exhalait, jusqu'à ce qu'il suât abondamment » (1).

Une tente de ce genre recouvre le tonneau où se fait étuver l'Espttiglto !

affligé du mal de Naples, d'une estampe de la Bibliothèque Nationale (2).

Ce sont là les limbes d'où le Hérault évoque les « amoureux malheu-

reux »

Sortez, saillez des limbes ténébreux.

Des fourneaulx, chaux, et sépulchres umhreux :

Où pour suer de gris et verd on gresse

Tous verollez ; se goutte, ne vous presse :

Nudz et vestuz faut délaisser vos creux

De toutes pars.

Après la Gorre de Rouen viennent les Tabourins et Fifres, le Cappi-

taine des gens de pied, le 1er ranc, le 2e et le ranc, le Port'Enseigne, le

le, 5e et 6e ranc, les Poursuyvans, le Scelleur, les Lacquais, la Chancel-

lerie, le Chancellier du Puy, Souvenir amoureux, la Goutte, la Diète, les

Boucz qui traînent le chariot de Vénus, Vénus, Volupté, Cupido, les Lar-

rons clandestins, le Seigneur, les Refondeurs, les Faiseurs de nouveau

cuyr, Dame Vérolle, le Bagage.

Les tantbo2crittsont tous trois au-dessous dugenou au bas de leurschausses

un bourrelet à crevés comme dans les costumes contemporains des soldats

suisses et allemands (Montaiglon). Tous ces personnages ont à leur haut

de chausses de singuliers appendices à la mode de Panurge sans doute,

qui voulait « une braguette longue de quatre pieds,et carrée et non ronde».

...(Pantagruel, liv. JI, ch. XV).ou des Frères Fredons de l'Isledes Esclots

qui « avaient la braguette de leurs chausses à forme de pantoufles (Pan-

tagruel, liv. V, ch. XXVII) ». Ce fut une mode indécente tournée en

ridicule dans les caricatures des Songes drolatiques; on peul se deman-

der si elle ne fut pas inventée par quelque personnage obligé de porter

un pansement très spécial pour certaine affection telle que ces phimosis

représentés à chaque page des Songes drolatiques. «Et disoit souvent que

le monde n'avoit encores cogneu l'émolument et utilité qui est de porter

grande braguette; mais le temps leur enseigneroit quelque jour, comme

(1) AsTnuc, Traité des maladies vénériennes. Edition de Louis, liv. Il, ch. VIII,

p. 183.

(2) Reproduite par CwANi.s. Les indiscrétions de l'histoire, 1, p. 100. Le tonneau est

figuré dans Ambroise Paré.

180

t) J'RÉNH.

toutes choses ont été inventées en temps ') (Pantagruel liv. II, ch. XV).

Le cccypittcine cles gens de pied a son bas de chausse gauche rabaissé

pour montrer sa jambe entourée d'une bande roulée à la partie inférieure

et formant un croisé à la partie latérale interne du mollet (fig. 1). Nous

trouvons une quantité de panse-

ments dans ces images et à une

assez grande échelle pour avoir

une idée nette des méthodes du

xvie siècle. De plus le Pourpoint

en donne une description bien dé-

taillée, tout à fait intéressante :

« lesquelles gourmes, playes, ul-

cères, il fautcouvrir, envelopper,

empoupeliner d'emplasires, d'oi-

gnements, de cataplasmes, d'huy-

les, de toiles cirées, de linges

simples et doubles, dépannes, de

blanchet eschardé et brisé, et les

lyer de seinctures de blanchet et

de compresses garnies de cotlon et

de laine à tout le suif... » et ail-

leurs, « les charpis, les tenles,

les esponges, les mouelles de

jonc, de lyège, de boys pourris,

pour détirer et abolir l'humidité

des plaies ».

Dans le premier rang, le pre-

miel' soldat a la main gauche en écliarpe et sa chausse droite est fendue

pour laisser voir les tours de bandes qui lui enveloppent le mollet. Le troi-

sième soldai a la jambe droite enveloppée comme l'a le capitaine, et aussi

le troisième soldat du troisième rang (fig. 2).

Au deuxième rang les figures sont couvertes d'emplâtres losangiques ;

l'un des soldats s'appuie sur une potence ; ses deux jambes sont pansées,

mais le dessin du Triumphe ne permet pas de voir exactement comment ;

son bras droit est soutenu par son bâton emblématique plutôt qu'il ne le

soutient ; son voisin a le bras en écharpe, la main tout a fait tombante. Ce

sont eux que nous avons 'fait représenter en un fac-similé de l'estampe

de Blois beaucoup mieux détaillée que les figures de Triumphe (1), Re-

(1) Les dessins reproduils d'après l'original (f)g. 1,2, 3,4) sont dus il l'obligeance de

M. Germain Debré.

Fin. 1

LE TItIUDIP11P DE TRÈS 11AULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLLE 181

Fic.. 2, - Le 21 Ranc.

1S2 1\1. fRÉNEL

marquez le premier figurant qui eiitr'ouvre la bouche pour expirer « la

alaine courte, puante, punaise », une bouche édentée, car on sait que la

syphilis (à moins que ce ne soit le traitement) en fait, a les dents noires,

jaulnes, dorées, pourries, qui branslent es machouères, comme les loylles

de ung moulin à vent » (Le Pourpoint). Ces « troys véreux cornbatants »

ont leur bonne part

Et sont plus rongneux que vieili, citons.

Mais le troisième rang qui les raille n'a rien à leur envier.

Nous avons assez bon couraigc

Se n'estoit que jambes nous faillent,

Et ses emplastrez au visage....

Ils out en effet la face couverte l'emplastres; l'un d'eux a la jambe

entourée d'un double tour de bandes, et sur l'Estampe de Blois le nez du

deuxième est quelque peu effondré (fig. 3).

Le porte-enseigne a aussi des emplastres aux jambes et sa ligure parait

déformée. Mais c'est dans l'estampe de Blois qu'il est particulièrement

intéressant. Il a, à n'en pas douter, le nez en lorgnette. Est-ce une repro-

duction au naturel ou un faux-nez de carnaval. C'est assez difGcile , dire :

comme on peut le voir sur notre fac-similé (fig. 4), quelques traits parais-

sent figure)'soit des emplâtres sur un nez effondré, soit des bandelettes

destinéesà retenir un nez postiche. Nous préférons la première explica-

tion, car ne dil-il pas lui-même

Ftfi.3 3

LE TRIUMPHE DE rné5 HAUL1E ET PUISSANTE DAME VËKOLLH 1W

Au puy d'Amours vray Porteuseigne

Je me puis dire en double sorte ;

Mon nez, ma joue en donne enseigne,

Aussi l'estendart que je porte :

Et d'ailleurs celte « bonne trongne » comme chante le quatrième rang,

n'est-elle pas beaucoup mieux décrite que nous ne saurions le faire, et

surtout de façon plus pittoresque dans le Pourpoint : « Les yeux leur

demeurent rouges et esraillez qui filent la cyre et sont de couleur de tête

de pyvert, de pied de canard et de bec de sygoigne, aussi le nez remu-

selé, raccourcy, pressé comme figue de vieulx cabas, où a souvent ung

esgout comme une canelle à laver les mains, qui est en façon de pertuys

de flûte d'Allemant, rond comme un poys. »

Le dl'apealtmériteunemenlion (f1g.4); suivons ladescriplion héraldique

de Montaiglon. « Il est chargé d'une croix cantonnée au premier d'un puits

et aux autres quartiers de quatre flammes évidemment au naturel et qui

représentent le feu sauvage. Peut-être sont-ce de même des flammes qui

terminent les bâtons de la compagnie. » Dans l'estampe de Blois ces em-

blèmes ne sont évidemment pas des flammes, mais plutôt quelque plante

officinale caractéristique dont nous ne saurions deviner le nom (1).

(1) Ou bien peut-être des glands. Sauvai ne dit-il pas d'après Fernel : « Ce n'était

FiG. 4. - Le Portenseiône.

184 M. 'l'ltl;NLL

Nous ajouterons que du puits sort un amour les yeux bandés et l'arc

tendu, allégorie facile à expliquer.On sait que l'amour est toujours aveugle,

mais les poursuyvanls de la gorre de Rouen ont négligé à leur damne le

précepte :

Si vous voulez parler brayes nettes

Ne chevauchez point sans lunettes.

Uans l'estampe de Blois le quatrième rang montre des emplâtres, une

jambe pansée et un nez effondré. A n'en pas douter le personnage doit

avoir un de ces « palais, auquel souvent s'y forme le chancre qui fait ung

pertuis ou deux soulz les naseaux et les cartilages dudict palays, qui font

parler le patient en homme qui a huyé le loup en trompette percée et

nasarder en liault boys de l'oyctou » (Le Pourpoint). C'est ainsi que par-

lait le roi François Iet' qui, s'il avait eu la chance de conserver son fameux

nez, avait perdu sa luette comme nous l'apprend Mézeray et parlait de fa-

çon peu compréhensible. Dans l'image du Triumphe on voit à ce rang un

bandage spiral du bras et un autre de la jambe.

Au cinquième le premier soldat a le pied nu entouré d'un pansement

en spirale qui ne laisse libres que les orteils; et son voisin a le bras en

écharpe; la main tombante

Les poursuyvans tours de malheurs,

Possedans comme Ion peult veoir

Les benefices des doulleurs

sont à cheval, couverts de longues robes, mais rien dans la gravure ne laisse

deviner que

En poursuyvant le jeu d'aymer

Qui au commencer semble doulx,

Mais à la fin ce n'est qu'amer ;

La preuve se peult veoir par nous.

La goutte aux jambes et genoux

Nous faict le Puy d'Amours comprendre,

Lecteurs, jeunes, vieulx, saines et foulx,

Ainsi vous en puisse il prendre.

Et, nous savons par le Pourpoinct qu'à ces pauvres malades incapables

de marcher, il faut y avoir...la petite mulleprivéeneallantque le pas..

les grandes mouflles au lieu de poupis, les robes à haut collet... la fémi-

nine fourrée tache... »

qu'ulcères sur eux et qu'on aurait pris pour du gland à en juger par la grosseur el la

couleur... » (Antiquités de Paris, 111-fiv, p. 37).

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXIV. PI. XXIV

LA CHANCELLERIE»

La chancellerie»

Icy est la chancellerie

De ce triumphe magnifique,

D'ont la vereufe feigneurie

En a belle ledre autenticque :

Qui bien au long son faic praticque

Et veult a la fin regarder,

II trouuera par la replicque

Que heureux est qui fén fcait garder»

LA FÊTE DES FOUS DU MUSÉE DE BLOIS

(M. Trertel)

Masson & Cie, Editeurs

LE TRIUMPHE DE TRES HAULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLLE 185

Le scelleur quoiqu'il dise

Que mon état ne peut celer

ne nous montre dans l'une ni l'autre gravure rien de caractéristique. Mais

il porte une sorte de longue spatule décorée de l'image du Puits, un de ces

penonceaux, dont parlent les Chevauchées de l'Asne. Montaiglon suppose

que c'était làson sceau fait en relief et frotté de craie qu'il appliquait par

plaisanterie ou pour désigner à la malignité publique les véroles sup-

posés sur les assistants qu'il pouvait atteindre :

...se aucun se celle .

Ou est de noz biens recelleur,

De mon scel fault que je le scelle.

L'hypothèse de Montaiglon est, d'après ces vers, des plus plausible,

car on ne se faisait pas faute au bon temps, de stigmatiser publiquement les

gens. Dans les Chevauchées de l'Asne (1) où l'on tournait en ridicule les

maris battus par leurs femmes les autorités devaient prendre des précau-

tions pour leur éviter celte avanie :

« Et depuys, la dicte Chevauchée fut prolongée jusques au Lundy

quatrième de novembre, pour la difficulté qui fut lors, pour obvier si

ce que les pauvres Martyrs, ayans esté en telle sorte battuz et mutiliez par

leurs femmes, ne fussent nommez par noms et surnoms, comme de co'us-

tume est de faire audictes Chevauchées. »

Les laquais sont bien lotis ; se traînant avec des béquilles en potences,

les jambes enlourées de bandes en spirales ou croisées, ou couverts d'em-

plâtres, ils mènent péniblement âne de la Chancellerie (PI. XXIV). Celui :

ci est « chargé d'un petit étal ambulant à jour en formelle gibet carré et au

cadre supérieur duquel sont suspendus divers objets, de petites potences,

peut-être des bouts de parchemins avec des formules et des sonnettes pour

tinter en marchant. C'est à un pareil échafaudage que les vendeurs de

fausses reliques devaient suspendre leurs chapelets » (Montaiglon).

Nous ne croyons pas qne l'interprétation de Montaiglon soit entière-

ment exacte. Sur l'estampe de Blois, les plus grandes dimensions de

l'image permettent de mieux voir les détails : il y a bien une série de

potences'; mais ce que Montaiglon regarde comme des sonnettes nous pa-

raît être de ces sachets curatifs qu'on employait alors, ou bien et plutôt ,

des ventouses ou de ces scarificateurs d'alors, à 18 roues tranchantes

dont le dessinateur a figuré, semble-t-il, comme des gouttelettes de sang

(1) Recueil fuict au vray de la Chevauchée de l'Asne, faicte en la ville de Lyon : Et

commencée le premier jour du moys de septembre mil cinq cens soixante six : avec

tout l'ordre tenu en icelle. A Lyon, par Guillaume Teslefort. Réimpression, B. D. P.

Lyon, 1819 (Barnet). Editée de nouveau par BcUeuring. Lyon, 1862, in-8".

xxiv 13

J 86 M. TRKNEL

qui en tombent. Les scarifications étaient très employées, ainsi que ne

manque pas de le dire le Pourpoint : ... « les nouets apéritifs, instractés

en l'orifice du longaon (1), après les seignées de liault et de bas, des lan-

cettes, des ventouses, des sansues, aussi l'égousl des scarifications... »

Le Chancelier ne se fait remarquer que par les mauvais jeux de mots

qu'il débite. Mais le Souvenir amoureux

Garny de boytes et spatulles

a en. effet une longue robe couverte de ces emblèmes et il en tient un

exemplaire en main ; ce sont les boîtes aux c unganz doulx, frais, stupê-

factifz, discatifz, repertifz, dissolutifz, infrugatifz, attractifz, consolida-

tifz, nutritifz, résolutifz, molificatifz et de douleurs sedatifz », dont nous

avons relevé plus haut le commencement de la liste interminable qu'en

donne le Pourpoint.

La Dielle tient d'une main un objet oblong, où, dans l'estampe de

Blois, sont marquées 3 petites rondelles, de l'autre, une fiole à demi

pleine. Elle lève cette fiole et paraît l'examiner à la façon des Médecins

aux Urines (2). Nous retrouvons ces trois rondelles ou pilules représen-

tées dans une miniature delà Bibliothèque Nationale.

Viennent ensuite le Char de Vénus traîné par des boucs, Volupté,

Cupido, les Larrons clandestins. Ceux-ci démolissent le Puits d'amour.

A propos du Puits d'amour, Montaiglon remarque que le mot est or-

thographié Puy et viendrait alors de Podium comme dans le terme géogra-

phique (Puy-de-Dôme), et signifierait saillie, mamelon. On voit que le

fond de son idée, qu'il liésite exprimer, est que le mot a lesens de 1110ns

Veneris. Or dans la gravure de Blois, l'orthographe est bien Puys, ce qui

esl mieux en rapport avec les armoiries du drapeau et la scène des lar--

rons. Rappelons d'autre part que jusque sous François Nier le mot Puy a

désigné des confréries littéraires (le Puy de Dieppe par exemple d'après

Petit de Jullevillei.

Le Seigneur du puy d'amour tient en main un bouquet de fleurs. Il est

trainé par deux femmes, sans doute en costume professionnel. Le bouquet

est évidemment symbolique ; il sort de semblables fleurs du puy d'amour,

démoli par les larrons clandestins, et la Volupté de l'édition du Pour-

point d'Adam Lotrian, antérieure au Triumphe, porte une gerbe iden-

tique. Nous n'avons pu reconnaître quelle Heur, médicinale évidem-

ment, est là représentée. Le l'ourpoinct cite maintes espèces, la bour-

(1) « Longano et longanon, c'est, en latin, le nom du gros intestin » (Montaiglon).

(2) Il. Meige, Les Urologues. Archives générales de médecine, mai-juin 1900 ; Le Mal

d'Amour. Nouvelle Iconographie, 1897, 1 à 5 ; Ch. NICOLI.E, Les Urologues normands.

Revue médicale de Normandie et La Médecine et l'Art en Normandie, 1903, Rouen,

Lestringant.

Nouvelle Iconographie DE la Salpètriere.

T. XXIV. PL XXV

LE BAGAGE. z

Le bagage» '5

Ï3e ce Triumphe icy est le bagage . ?

(Comme on peuh veoir) acouftré pauurcméfr

Garde toy bien d'en eftre fy es rage,' .. :

Sy .ial11ais ne veux' foûffrir tourment; ?

Car ceulx,. a qui ofte l'entendement "

Venus l'infede, & les redutd a elle, " '

omunement font de noftre fequellr l " .

- SubmJz a mal, - 8l priuez de plaifir : -

Parquoy ne doibz fuyure Dedlè telle,

Sy de,tain viure as vouloir, 8 defir»

LA FÊTE DES FOUS DU MUSÉE DE BLOIS

(il. Tréncl).

Masson & Cie, Éditeurs.

LE TRIUMPHE DE TRÈS HAULTE ET PUISSANTE DAME VI : ROLLE 187

racle, violette, civette, et parle même d'un bouquet « de mesnues

pensées entrelardé de soulcy et garny de passerage », mais ceci n'a rien

de médical et n'est qu'une série de très faibles jeux de mots (I).

Un mot des Retordeurs (2) et des Faiseurs de nouveau CIl ! }I' qui ne

nous paraissent pas être comme le veut Montaiglon, des médecins, mais des

éttiveurs et masseurs à en juger par les couplets qu'ils débitent. D'ail leurs

pendant longtemps les soins aux syphilitiques furent abandonnés aux

chirurgiens et barbiers ; bien des médecins considéraient cela comme au-

dessous de leur dignité. Les relevés faits par Le Pileur dans les registres

d'Avignon et de Besançon le montrent bien (3). C'estsansdoule en raison

du mépris où étaient tenus ceux qui faisaient métier de soigner les syphi-

litiques clu'Epistemon revenant des enfers dit y avoir vu, entre autres

morts déchus de leurs grandeurs terrestres, « le pape Sixte, gresseur de

vérole » (Pantagruel, L. 11, Ch. XXX).

Le Char de Dame Vérolle bien gorgiaseest traîné par deux personnages

aux jambes entourées de bandages. Le Pourpoint donne pour la vérole

une liste de synonymes qui n'ont point cours en clinique (4) et dont un.

petit nombre se trouvent aussi dans Rabotais.

Dans les Bagages (PI. XXV) abondent les nez effondrés, les jambes ban-

dées (remarquer le deuxième personnage portant un croisé du genou), les

pansements de tête, minerves, croisés de l'oeil. Tous les personnages sont

béquillards, couverts d'emplâtres sur la face,les bras, la poitrine, les jam-

bes.Il est regrettableque la figure de l'enfant porté avec sa mère sur un âne

soit peu distincte, il eût été intéressant de voir dès cette époque la repré-

sentation d'une syphilis héréditaire. La mère est couverte d'emplâtres, a

un bras amaigri et bandé porté en écharpe, le pied pansé aussi. Il est bien

fâcheux que cette planche qui montre un si grand nombre de figures

n'existe pas à Blois ; le fini de l'estampe et son grand format en auraient :

fait un document médical des plus précieux. 1

Comme le Triumphe, l'estampe de Blois date de la troisième période

(1) Les plantes dont il est parlé çà et là dans le Pourpoint sont : bourrache, cinna-

mone, bryone, fenouil, gayac, salsepareille, girolle, rue, laurier, moutarde, passerage,

pensée, plantain, poirée, romarin, staphisaigre, sureau. Il n'y a à retenir que la sal-

separeille et gayac. C'est de gayac qu'est faille sommier des orgues de la Reine

de Quinte-Essence dont elle s'accompagne en chantant ses chansons qui guérissent

toutes les maladies.

(2) Rabelais emploic, ai ec un jeu de mot plaisant, le terme de « femme refondue ».

Pantagruel, L. V. Ch. XXI.

(3) Le Pileur, La Prostitution du 1111° au XVII' siècle (Bibl. de la Faculté de mé-

decine, 60.S18).

(i) A UUEII 1, dans son article Sur quelques vieilles expressions sur la vérole (France,

médicale, 1908, p. 306) n'en parle pas; non plus que la Chronique médicale {passim).

-'188 M.TRÉEL

de la maladie, suivant la division historique qu'en a donnée Aslruc (1) ;

« cette période s'étend de 152G à 1540 et est marquée par un certain

adoucissement de la maladie n. On a eu très grand peur, mais maintenant

on se reprend quelque peu ; on la chante comme Jean Dru) 11 V'Amiens (2),

comme Fracastor, Jean Lemaire et tant d'autres ; on peul bien s'en mo-

. quer et en faire la mascarade.

Celle atténuation de la vérole affirmée par Fracastor n'était pas une

illusion comme l'écrit t Chéreau, La maladie a suivi la loi générale de tou-

tes les maladies infectieuses, quille à présenter des recrudescences.

Remarquons en passant que le Triumphe (1539) est contemporain du

poème de Fracaslor ()330).

Il n'y a pas lieu de s'étonner que la béquille soit l'emblème le plus im-

portant du Triumphe. Les malades sont bien affaiblis, mais de plus, il est

d'hier ce symptôme nouveau, le bubon décrit par Nicolas Massa (1532) et

dont Antoine Lecoq nous apprend qu'on l'appelle poulain (Panurge dit :

poulains grenés. Pantagruel, 1. V, ch.XXX), parce que ceux qui en sont

attaqués marchent en écartant les jambes comme s'ils étaient à cheval;

aussi plus d'un a besoin de béquille pour s'aider, et est obligé de porter

« chausses de mariniers, larges et fendues par devant »; « des chausses à la

marinière pour mieux soulager les rognons », dit aussi Rabelais.

La plupart des figures on[ une expression douloureuse : « ils tordent la

gueule », comme Panurge « contrefaisant ceux qui ont eu la vérole » ; il

n'y a.pas lieu de s'en étonner : «On voit depuis environ vingt ans, dit

Fracastor, moins de pustules et plus de tumeurs gommeuses, tout au con-

traire des premières années. Les pustules, lorsqu'il en paraît, sont plus

sèches, et les douleurs, lorsqu'il en survient, plus cruelles. »

Nous ne nous étonnerons pas de l'importance donnée à la goutte dont

le nom revient continuellement et qui figure en bon rang dans le cortège.

Nous rencontrons dans Rabelais trace de ce rapprochement que l'on fai-

sait de son temps de la goutte et de la syphilis. Dans le répertoire des li-

vres que Pantagi-Liel trouve dans la magnifique librairie de Saint-Victor

(Pantagruel, I. II, ch. VII), en bonne place, bien avant d'autres ouvrages

médicaux, comme le Cacatol'iltlllmcdicol'll11l,le Campi cl ! }sterio1'll1n par S.

C., le Baisecul de chirurgie, le Tirepet des Apothicaires, entre les Péla-

(1) Rappelons cette curieuse division en quatre périodes sans doute bien artificielles,

1" Période de 1494 à 114 : Description de l'ensemble des symptômes ,

2' Période, l14-1526 : Apparition des exostoses el de la carie des os et des verrues ou

poireaux des parties génitales.

31 Période, 1b26-1540 : Adoucissement de la maladie, chute des poils, bubon.

4' Période, 1540-1550 : Description de la gonorrhée.

5* et 6' périodes, 1610 : Tintement des oreilles et description des vésicules cristallines.

(2) Voir sa ballade (15121 dans l'article du bibliophile Jacob, p. 309.

LE TRIUMPHE DE TRÈS HAULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLE 189

rades des bullistes, copistes, scripteurs, abbréviateurs, référendaires et

dataires, compilés par Régis et les Maneries 1'amonandi fourlle/Ills, par

M. Eccium, il cite l'Almanach perpétuel pour les goutteux et vérolés,

malheureusement sans nom d'auteur. Mais sans doute, en beau joueur,

Rabotais, auteur de nombreux almanachs (I) se moque ici de lui-même.

Ailleurs, il accorde aux syphilitiques ce qu'on ne considère plus que com-

me l'apanage des rhumatisants, l'influence des conditions atmosphériques

sur leurs douleurs : "Et ainsi comme vous, vérolés, de loin à vos jam-

bes ischiatiques et à vos omoplates sentez la venue des pluyes, des vents,

du serain, tout changement de temps » (Pantagruel, 1. V, ch. IX). Enfin

il affuble les goutteux des mêmes épithètes et les place au même rang

que les véroles, car il met sous leur invocation, de même sorte, son tiers

livre au début de son prologue : «Bonnes gens, beuveurs très illustres, et

vous goutteux si précieux... »

Le Pourpoint met aussi au compte de la vérole les « gouttes nouées ».

« Aussi, ne fault laisser les douleurs, les enflures des mains et des piedz

dont il faut avoyr battons à pommelles et à potances. »

Malgré l'autorité de Rabelais, nous croyons qu'il ne s'agit pas là de sy-

philis. Si pour quelques-uns de nos poursuyvanls, comme par exemple

ceux que Germain Debré a copiés pour nous avec une absolue fidélité sur

l'Estampe de mois, on peut admettre qu'il s'agit peut-être de monoplé-

gies ou d'hémiplégies syphilitiques, nous ne voyons pas très bien à

quelle lésion spécifique on peut attribuer ces bras en écharpe et ces dé-

marches pénibles ; le rhumatisme syphilitique si rare, aurait-il été plus

fréquent au xvI° siècle ? Les douleurs ostéocopes suffisent-elles pour

jusiifier cette abondance de béquilles, nous ne le croyons pas, quoi-

qu'elles fussent bien connues.

Les ungs sont pris à la nassettp,

Les autres par le tibia.

Nous ne croyons pas non plus que ce soient elles qui rendent

Podagres et emmantelez,

La potence en la main contrite.

Pour les pansements de la main, il ne peut guère s'agir d'onyixs bien

que souvent soient « les ongles rompus, fendus, retirez, raccourcis, noirs

et gris etlellnez », ni de psoriasis palmaire qu'on peut reconnaître dans

la description du Pourpoint« La grille, la broche chaude et le farcin entre

les doygts et au creux des mains,dont elles sont dures et espe-rses,i*ab6tèli-

(1) Sauf la Pantagruéline Prognostication on n'a que des fragments ou des titres;

mais on suppose que la série s'eu étendait de 1533 à 1550 (L. Moland),

190 M. TRMNEL

ses et farcineuses et rudes comme la peau d'ung chien marin, en coulleur

et forme de la pelure d'un vieil formage. »

Les malades passés à l'éluve sous l'archet étaient aussi toujours bien

épuisés ; mais cela n'explique pas tous ces éclopés. Nous croyons qu'il

s'agit plutôt d'arlbriies uleonorragillues.

- La chaude-pisse parait avoir pris une virulence exlrème a l'époque.

Si parmi les auteurs du temps quelques-uns comme Bélhencourt, Vigo

avaient reconnu que la blennorragie soit une maladie sui generis, la plu-

part à la suite de Bernard Tomilan, n'y voyaient qu'un symptôme delà

vérole, et plus tard Ambroise Paré lui-même, si judicieux, après avoir hé-

silésemble-til, s'était rattaché à cette théorie (1). Sydenham la regardait

comme « une espèce d'issue par où le virus cherche à s'échapper ».

Le rhumatisme blennorragique du être extrêmement fréquent; on

sait combien ces arthrites sont douloureuses. L'auteur du Pourpoint le

savait bien : « car quant le souvenir leur vient, il leur fait tortre la

gueulle, rechigner, maugréer, despiler, jurer, blasphémer, se donner au

diable. » Leur localisation fréquente au poignet, au genou, au cou-de-

pied explique d'une façon très satisfaisante la plupart de nos images.

Notons que le Pourpoint distingue les goutes froydes et les goules

chauldes, et ailleurs des gouttes nouées. Il connaît même la talalgie.

Mille malheurs mescllans en sont venus,

Desquelz font foy et ample tesmoignage,

Goutte ès tallons et boutions au visage.

Cette dernière est en général gonococcique ; les gouttes chaudes le sont

sans doute aussi ; il est probable que les gouttes froides se rapportent plu-

tôt à des arthrites tuberculeuses, froides en effet, et les gouttes nouées au

rhumatisme chronique. On a là un exemple de la confusion extrême qui

existait alors.

Quant aux emplâtres et aux autres pansements, à eux s'appliquent

très bien les vers de Jean Lemaire (2) :

Mais en la fin, quand le venin feust meur, '

Il leur naissait de gros boutons, sans fleur,

Si très hydeux, si laidz et si enormes,

Qu'on ne vit olleques visages si difformes

N'onc ne receut si très mortelle injure

- Nature humaine en sa belle figure.

(1) Toute l'histoire de la blennorragie est à lire dans l'excellente Thèse de Roucay-

rot (Paris, 1901-1908) qui est pleine d'enseignements (Très importante bibliographie).

Voir aussi W¡CKERgIIEI11ER, La médecine et les médecins en France à l'époque de la Re-

naissance, Paris,1906. ·

(2) Jean Lemaibe, Premier conte envers (Le Triumphe). w -

LE TRIUMPHE DE TRES HAULTE ET PUISSANTE DAME VÉROLLE 191

Au fronc, au col, au menton et au nez

Onc ne vit tant de gens boulonnez,

Et, qui pis est de ce venin nuysible,

Par sa malice occulte et invisible

Allait chercher les veines et artères

Et leur causait si estranges mistères,

Dangier, douleur de passion et goutte,

Qu'on n'y sçavoit remède, somme toute,

Fors de crier, souspirer, lamenter,

Plourer et plaindre et mort se souhaiter

Ne ne sceut oncques lui bailler propre nom

Nul médecin, tant eust-il de renom.

Force nous a été tout au long de notre article de multiplier les citations

et nous n'avons guère fait qu'un travail de marquetterie; mais, pour l'

terminer nous ne saurions manquer de donner comme dernière citation

le rondeau très joliment troussé de l'auteur du Pourpoint, et qu'il aurait

pu dédier aux avariés passés, présents et futurs.

A cinq cens dyables la vérolle

Et l'ord vaisseau où je la prins ! 1

Je n'ay dent qui ne branle ou crolle.

A cinq cens dyables la vérolle ! 1

La goutte si me rompt et rolle

Et suis d'ulcères tout esprius.

A cinq cens dyables la vérolle

Et l'ord vaisseau où je la prins.

Le gérant : P. Boucnez.

Imp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

SUClll : ' DE l1'EUltOLOGIE DE PARIS

(Séance du 6 avril 1911).

HÉMORRAGIE CEREBRALE RÉCENTE

A FOYERS MULTIPLES

PAR

A. SOUQUES.

L'hémorragie du cerveau est généralement unique. Il est rare d'en

rencontrer deux foyers et tout à fait exceptionnel d'en trouver davantage.

Je ne parle pas ici de foyers hémorragiques d'âge différent. On trouve

assez souvent, en effet, une hémorragie récente coexistant avec un ou

deux foyers ocreux, visiblement anciens. Je veux seulement parler de

foyers récents et contemporains. Par contemporains, je n'entends pas ap-

parus au même moment ; j'entends apparus à la même époque, c'est-à-dire

à quelques jours ou quelques semaines de distance, sans offrir de traits

différentiels qui permettent de les distinguer chronologiquement, en un

mot paraissant du même âge. '

J'ai eu l'occasion d'en observer deux cas dont l'histoire clinique est

obscure et présente des lacunes. Ce sont des curiosités, des trouvailles

d'autopsie. En voici le résumé :

Observation I (PI. XXVI).

Cor..., 64 ans, journalier, entre bien portant le 20 mars 1909, à l'hospice

d'Ivry.

Trois semaines plus tard, le 10 avril, il est brusquement pris, pendant la

nuit, d'une crise convulsive qui le fait conduire à l'infirmerie. Examiné à

6 heures du soir, il est immobile, les yeux ouverts, dans un demi-sommeil, et

ne répond pas aux questions posées. La tête est fortement penchée sur

l'épaule gauche et les yeux eu déviation extrême vers la droite, avec de petites

secousses de nystagmus, très rapides. Les membres inférieurs sont raides,

surtout le droit, les réflexes rotuliens vifs et égaux des deux côtés ; il n'y

a pas de trépidation épileptoïde. Le réflexe cutané plantaire se fait, à gauche,

en flexion avec des mouvements de défense ; à droite, mouvement de défense

avec, par moments, extension de tous les orteils difficile à différencier de l'en-

semble des mouvements de défense, si bien que le signe de Babinski parait

douteux. La contracture est très marquée dans les deux membres inférieurs. : \ : \1\' . 13

194 SOUQUES

La sensibilité n'est pas abolie : le malade retire les jambes quand on les pique

mais retire moins la droite que la gauche.

Aux membres supérieurs, la contracture est plus marquée à gauche qu'il

droite et les réflexes tendineux paraissent normaux. Le malade élève cons-

tamment le membre gauche en dirigeant sa main vers la partie droite du

champ visuel, comme pour saisir un objet placé en haut et à droite.

Il n'y a pas de paralysie faciale apparente ; on ne peut faire tirer la langue

au malade.

Pendant l'examen, il présente à plusieurs reprises des contractions grima-

çantes dans la partie droite du visage ; en même temps, le membre supérieur

droit s'agite d'une façon non rythmique. Le membre inférieur, découvert dès

le début de la crise, ne participe pas aux phénomènes jacksonniens.

Le malade perd ses urines. La température est à 38° et le pouls à 96. Il n'y

a rien du côté des poumons.

11 avril. Dans la nuit, dit le veilleur, il a eu des crises convulsives dans

lesquelles la face et le membre supérieur, du côté droit, auraient seuls été

agités. ' -

Le malade est dans le même état de demi-sommeil, ne répondant pas aux

questions. La tète n'est plus inclinée sur l'épaule gauche, comme hier soir,

mais le visage regarde à droite et les yeux sont déviés à droite avec petites

secousses de nystagmus transversal. Pupilles égales et réagissant bien à la

lumière. Le côté droit du corps est fortement contracture ; les réflexes rotu-

liens sont égaux, mais la contracture diminue l'amplitude de celui du côté

droit. Pas de clonus, pas de signe de Babinski. Pendant l'examen on note

encore quelques secousses dans le côté droit de la face et dans le bras corres-

pondant. La main gauche s'élève comme hier et se dirige vers la droite.

Une ponction lombaire montre un liquide clair, hypertendu, avec leucocy-

tose abondante et polynucléose prédominante. Température : 39°.

12 avril. Il n'y a plus de mouvements convulsifs. Rien à la face. Pas de

déviation conjuguée de la tête et des yeux, pas de nystagmus.

L'hémiparésie droite est nette : les membres de ce côté retombent lourde-

ment sur le lit ; il n'en et pas ainsi à gauche. Il y a encore un certain degré

de contracture, à droite. L'excitation de la plante du pied provoque le retrait

du membre, à gauche ; à droite, ce retrait reste faible, à cause de la contrac-

ture. A gauche, flexion très nette des orteils ; à droite, pas d'extension, mais

assez souvent immobilité, le plus souvent flexion légère. Les réflexes rotuliens

paraissent égaux des deux côtés. Dans les urines, grande quantité d'albumine.

Le malade est toujours dans le demi-sommeil, ne répondant pas aux ques-

tions posées et n'exécutant aucun des ordres simples qui lui sont donnés.

A 11 h. 1/2, nouvelle crise convulsive dans le membre supérieur droit ; pas

de secousses au membre inférieur qui est seulement raidi. De nouveau, la tête

s'incline sur l'épaule gauche, la face regardant à droite et les yeux se déviant

de ce côté. Pas de mouvements convulsifs dans les muscles de la face. La main

gauche se dirige toujours vers la droite, comme à la recherche d'un objet ima-

ginaire. Température 37°5, ce matin.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÉTRILRE.

1'. 1S1\'. 1'1. XXVI

HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES RÉCENTES A MULTIPLES FOYERS

Obs. I

(A. Souques).

i. Hémisphère droit. Coupe passant par le tiers supérieur de la couche optique (4 loyers).

lIlOHH.A.GOE CÉRÉBRALE RÉCENTE A FOYERS MULTIPLES 195

13 avril. Il y a chez le malade une raideur généralisée très prononcée

(membres supérieurs et inférieurs, nuque, trismus invincible). Pas de signe

de Kernig, pas de Babinski, pas de photophobie.

Le malade est sorti de sa torpeur; il ne présente plus de déviations de la

tête ni des yeux. Il prononce quelques phrases : « Vous êtes bien gentil, je

vous remercie beaucoup. »

Température 36°9, pouls 80. Le malade a été à la selle pour la première fois

depuis son entrée à l'infirmerie. Il n'a pas eu de vomissements.

21 avril. Depuis quelques jours que le malade est sorti de la torpeur, il

est gâteux et paraît très affaibli intellectuellement.

On voit au niveau du membre supérieur droit des secousses assez lentes (70

à 80 à la minute) qui amènent un léger déplacement des doigts et de l'avant-

bras. Quelquefois deux ou trois secousses se succèdent rapidement, puis le

rythme redevient régulier et plus lent. Rien à la face ni au membre inférieur.

Le malade a une espèce de stéréotypie : si on lui lève le bras ou la main, il

répète ce mouvement trente fois, quarante fois de suite, et même davantage.

30 avril. Il quitte l'infirmerie, la température étant redevenue normale

depuis le 13 avril, avec une petite et courte poussée le 20 avril au soir (38°5).

ler août 1909. Le malade est ramené à l'infirmerie, après avoir présenté

dans sa salle des convulsions. Il est dans le coma complet, sans déviation de la

tête. Il y a hémiplégie gauche, avec réflexe rotulien exagéré et Babinski posi-

tif de ce côté. A droite les réflexes sont normaux.

2. Coma moins profond ; mêmes signes d'hémiplégie gauche.

3. Le malade présente dans le membre supérieur droit des mouvements

convulsifs déplaçant les divers segments du membre. Ces mouvements persis-

tent toute la matinée puis disparaissent. Dans l'après-midi, nouvelles convul-

sions dans le membre supérieur droit. Rien à la face ni au membre inférieur. Le

coma est absolu.

4. Le malade meurt à Il heures du matin, sans avoir présenté d'autres

phénomènes convulsifs. -

. La température avait atteint 38° ! ), le 2 ; 39°7, le 3 août ; le 4 août, avant

la mort, elle était à 39°.

Autopsie. L'autopsie n'a porté que sur le système nerveux central. Pas

de sang dans le crâne. Il y a sur l'hémisphère droit trois petites hémorragies

méningées, sous-arachnoïdiennes, très circonscrites, indépendantes l'une de

l'autre et sur l'hémisphère gauche une hémorragie méningée, sous-arachnoï-

dienne, diffuse, occupant la majeure partie de la face externe, c'est-à-dire le

lobe temporal et les régions adjacentes des lobes frontal, pariétal et occipital.

En outre, il existe dans l'un et l'autre hémisphères du cerveau de nombreux

foyers d'hémorragie contemporains, que les coupes horizontales permettent de

bien apercevoir.

Dans l'hémisphère droit, une coupe horizontale passant au-dessous du

genou et du bec du corps calleux montre une petite hémorragie dans la région

pariétale postérieure. Une coupe à un centimètre au-dessous fait voir quatre

foyers distincts : un dans la capsule interne,un plus volumineux situé eu arrière

196 SOUQUES

de celui-ci et deux dans la région' occipitale (Pl. XXVI, I).Une coupe passant à un

centimètre au-dessus de la précédente révèle un foyer d'hémorragie très ancien,

jaune ocre (région frontale) et quatre foyers récents dont l'un est le prolon-

gement du plus volumineux des foyers sous-jacents et dont les trois autres sont

nouveaux : l'un, antérieur, en plein centre ovale, et les deux autres postérieurs

(PI. XXVI, II). Enfin une coupe passant au-dessus de la précédente, à un cen-

timètre environ, montre un second foyer ocreux d'ancienne hémorragie et trois

foyers récents de petit volume (lentille) indépendants des foyers du plan sous-

jacent.

Dans l'hémisphère gauche, sur une coupe horizontale faite au-dessous du

genou et du bec du corps calleux, on relève une petite hémorragie récente au

niveau de la substance blanche du lobe occipital. Une coupe rasant le bord su-

périeur du corps calleux montre cinq petits foyers récents d'hémorragie. Enfin

une coupe passant à un centimètre au-dessus fait voir un foyer ocreuxd'ancienne

hémorragie et deux foyers récents hémorragiques du volume d'un petit pois

dans la partie moyenne du centre ovale.

Il faut noter qu'on ne voit aucune communication entre les foyers hémor-

ragiques intra-hémisphériques et les hémorragies méningées sous-arachnoï-

tiennes, ni dans l'un ni dans l'autre hémisphère. Ces foyers ne communiquent

pas davantage avec les ventricules. Ils siègent tous dans la substance blanche

des hémisphères et beaucoup sont sous-corticaux.

Au niveau du cervelet (PI. XXVI, 111), une coupe transversale décèle trois

foyers récents : l'un volumineux dans l'hémisphère droit et deux tout petits dans

l'hémisphère gauche. Il y a, en outre, dans ce dernier hémisphère une hémor-

ragie méningée sous-arachnoidienne, circonscrite et tout il fait indépendante

des foyers intra-liémispliériques.

Enfin, sur la face postérieure de la moelle, il existe une hémorragie sous-

araclmoïdienne, née sur place, occupant la moitié inférieure de la région dor-

sale et la partie voisine de la région lombaire. Les région cervico-dorsale et

lombo-sacrée sont indemnes. Pas de foyer intra-médullaire.

Athérome très notable des artères de l'hexagone de Willis, et assez nom-

breuses petites lacunes dans les noyaux centraux des deux hémisphères.

Observation Il (PI. XXVII et XXVIII).

Demau ? 68 ans, jardinier, admis depuis trois ans à l'hospice d'lvry,

était depuis cette époque gâteux et ne bougeait pas de sou lit. Il remuait bien

ses membres et parlait facilement. Il est conduit à l'infirmerie, le 3 juin 1910,

parce qu'il ne mange plus et a des étouffements.

On le trouve couché dans son lit, ne faisant aucun mouvement spontané,

plongé dans un demi-coma dont il ne sort qu'en entr'ouvrant les yeux, quand

on s'approche de son lit ou quand lorsqu'on l'interroge, pour y retomber aussitôt

après. Il ne répond, du reste, que par monosyllabes à quelques questions qu'il

comprend avec peine.

La motilité n'est pas abolie. Il essaie de faire les mouvements qu'on lui or-

donne, mais ces mouvements sont incomplets et très lents. Quand il untr'oiivro

NOUVELLE Iconographie DE la SALPLTRIERH.

T. XXIV. PL XXVII

HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES RÉCENTES A MULTIPLES FOYERS

(A. Souques).

.1. Obs. 11. Coupe frontale.

5. Obs. IL Coupe passant par la tubercule mamillaire.

Masson & Cte, Editeurs

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXIV. Pl. XXVIII

HÉMORRAGIES CÉRÉBRALES RÉCENTES A MULTIPLES FOYERS

(A. Souques).

6. - Obs. II. Coupe passant par la région pédonculo-protubérantielle.

o - 01ç IT rnnnr VPtti("()-tr'111C : Vf'rc ? lp (1 ? 1., rpcr1nn n.,t";ptn tPn"nnr'11p. ^mi^

mt;\fOHRAGTR CEREBRALE RECENTRA rOYrItS MULTIPLES 1 '.17

les yeux, ceux-ci ont une direction à peu près fixe, regardant toujours en liant,

et les paupières restent sans clignement. Si on lui parle, il regarde son inter-

locuteur d'un regard inexpressif.

La sensibilité n'est pas abolie : le malade réagit quand on le pince.

La face est pâle et maigre ; il n'y a d'oedème nulle part.

En plus de ce demi-coma, ce qui frappe chez cet homme, c'est un rythme très