- . NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

. SALPÊTRIÈRE

TOME XXIII

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 83 planches hors texte

1910

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

J. M. CHARCOT

GILLES DE la TOURETTE, PAUL RICIIER, Albert LONHE

Fondateurs .

ICONOGRAPHIE MEDICALE

ET

ARTISTIQUE

. Patronage scientifique :

J. BABINSKI. - G. BALLET. J. DEJERINE

E. DUPRÉ. - A. FOURNIER. GRASSET. KLIPPEL

PIERRE MARIE. PITRES. RAYMOND

REGIS. SEGLAS. J. A. SICARD. A. SOUQUES

ET

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE

DE PARIS

Direction : Rédaction : .'

PAUL R1CHER HENRY MEIGE

TOME VINGT-TROISIÈME

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 83 planches hors texte

PARIS

MASSON ET Cle, ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE E

iao, Boulevard Saint-Germain (6')

1910

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

HOPITAL MAJEUR DE LA VILLE DE TURIN

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DU' GIGANTISME

. ACROMJGALO-INFANTILE

M. BERTOLOTTI

Médecin-directeur de l'Institut de Radiologie médicale.

Dans ces derniers temps on a vu paraître des nombreux travaux sur le

gigantisme et la littérature d'aujourd'hui est assez riche sur cet argument.

Le gigantisme qui jadis passait pour un état somatique privilégié de quel-

ques hommes, à présent a été classé parmi les anomalies pathologiques.

On doit à Brissaud et Meige d'avoir ouvert la voie à ces éludes ; mais si

la plupart des auteurs qui se sont occupés de cette question sont d'accord

pour considérer le gigantisme commeune manifestation morbide de lacrois-

sance, il en est tout autrement quant l'interprétation de cette anomalie;

les problèmes sur la pathogénie et la mécanisme du gigantisme, sont

encore loin d'être résolus. Il est permis d'affirmer que les hypothèses les

plus contradictoires ont été émises sur ces questions.

Le cas que nous allons relater peut en fournir un exemple : il s'agit en

effet d'un cas de petit gigantisme à type acromégalo-infantile,qui,par bien

des côtés, est superposable à un cas publié récemment par MM. Thibierge

et Gastinel. Et bien, tandis que les deux auteurs tendent il rattacher leur

cas au dysthyroïdisme, je ne crains pas, pour ma pari, de me rallier à la

théorie hypophysaire et l'on verra par l'exposé de mon cas si mon inter-

prétation est admissible.

Observation.

Filippa Michèle, âgé de 48 ans, garde d'octroi. Son père et sa mère sont

X : CII1 1

- BERTOLOTTI

morts depuis longtemps. Son père était un véritable géant, il mesurait au

moins 1 m. 95 de hauteur et il paraît qu'il était un homme assez vigoureux et

bien portant. Il mourut à de Go ans d'une maladie de coeur après une

quinzaine de jours d'alitement. Sa mère était elle aussi de taille assez élevée

pour une femme, sans toutefois être anormale. Elle mourut à l'âge de 70 ans

d'hydropisie.

Michel eut cinq frères et trois soeurs,atuellemellt deux frères et deux soeurs

sont encore vivants. L'aîné mourut à l'âge de 61 ans à la suite d'une maladie

épidémique( ? ), il était plutôt haut de taille (environ 1 m. 75). Le deuxième

fut frappé d'un coup accidentel à 57 ans ; lui aussi était un homme de grande

taille : 1 m. 85. Le troisième des frères alla en Amérique et mourut à Rosario

d'une attaque de choléra, il atteignait 1 m. 75 environ.

L'aînée des soeurs succomba à 51 ans d'une tumeur abdominale, elle était

d'une taille absolument exceptionnelle pour une femme et mesurait au moins

1 m. 85.

Les deux frères encore vivants sont bien portants ; le plus âgé a 57 ans,

il est d'une constitution assez solide, mais il n'est pas trop grand (1 m.75) ;

le dernier aussi est assez bien bâti et d'une taille supérieure à la moyenne

(1 m. 80).

Ses deux soeurs actuellement vivantes,sont elles aussi de taille plutôt élevée.

Michel eut une croissance assez rapide ; à l'âge de 7 ans, à l'école, il dé-

passait de toute la tête les compagnons de sa classe.

Pendant la première et la seconde enfance.il jouit constamment d'une excel-

lente santé et jamais il ne prit les maladies de l'enfance. A l'âge de 17 ans sa

croissance s'arrêta et au conseil de révision il mesurait 1 m. 89 comme trois

ans auparavant.

Jamais il n'eut de maladie vénérienne, du reste il faut remarquer tout de

suite, qu'il n'a jamais eu un tempérament érotique et qu'il a eu très peu de

commerce avec les femmes. Jamais il n'a cherché à se marier et il est resté

célibataire.

A l'âge de 28 ans il commença à s'accroître en largeur et environ à cette

époque il remarqua que ses mains étaient devenues plus volumineuses, mais

il n'en fit aucun cas et attribua l'accroissement des mains à l'exercice de son

état de laboureur des champs.

A l'âge de 30 ans,sans cause appréciable, sous la paupière inférieure gauche

commmença à se former un petit bouton, qui, au lieu de s'en aller, avait ten-

dance à s'ulcérer. Il fit plusieurs traitements, mais aucun n'aboutit ; le petit

bouton peu à peu devint plus volumineux, et se couvrit d'une croûte qui de

temps en temps tombait en laissant à découvert un ulcère à contours irré-

guliers et des dimensions d'une pièce de 10 centimes.

A part ce fait, il n'a jamais souffert d'aucune autre maladie et a toujours

joui d'une excellent santé.

En octobre de cette année, il entra à l'hôpital pour se faire soigner de son

épithélioma et fut dirigé dans ce but à mon laboratoire radiologique

Etal actuel. Lorsqu'on examine cet homme, on est frappé tout de suite

Nouvelle Iconographie UL la S.wCmW e. l'. ? i\I11. l'l. I

GIGANTISME ACROfGALO-INFANT1L1 :

Nouvelle 1conograijhif de la SA[·1·EL'RILRη

T. XXIII. hl. il

GIGANTISME ACIZOIÉGALO-l ? I : ANI'11.1-.

(Berlololti).

MBSSOn & Cte, éditeurs.

l'IwtohPIC U¡'rllluuJ

ÉTUDE DU GIGANTISME ,CRONll'GALO-1NFANIILE 3

par sa taille assez élevée et par l'état glabre de son visage qui lui donne un as-

pect absolument infantile (Voir PLI et II).Sa taille en effet dépasse la moyenne,

1 m. 89 de hauteur, et il faut remarquer que le développement des membres

inférieurs est considérablement exagéré en comparaison de la longueur du

tronc. Cet allongement des membres inférieurs apparaît encore augmenté par le

fait que le dos de notre sujet est uu peu voûté et qu'il présente une cyphose dor-

sale assez prononcée. Les membres supérieurs aussi apparaissent plutôt allon-

gés - en effet la grande ouverture des bras atteint 1 m. 94 de longueur.

Voici du reste la mesure des différents segments du corps de Michel :

4 BERTOLOTTI

Examen somatique. Notre sujet présente une asymétrie faciale énorme,

le côté gauche de son visage est de quelques centimètres plus large que le

côté droit. Cette asymétrie est causée presque complètement par le dévelop-

pement exagéré de la branche montante de la mâchoire inférieure qui, à gauche,

est plus volumineuse.

On est frappé par le contraste remarquable existant entre les dimensions de

la boîte crânienne qui paraît petite en comparaison du développement de la

partie inférieure du visage.

Le crâne a une conformation tout à fai anormale, le front est fuyant, les

fosses temporales sont très prononcées, l'inclinaison des deux os pariétaux

donne à leur suture un aspect relevé en crète, accentué par la disposition des

cheveux qui sont courts et hérissés.

Le front est déprimé, les bosses frontales sont peu proéminentes, mais les

arcades sourcilières sont plutôt accentuées, les sourcils sont à peine ébauchés.

La peau du visage est pâle et légèrement teintée en ivoire. L'aspect de sa figure

présente un contraste étrange ; l'état complètement glabre de la peau et les

rides nombreuses qui sillonnent les joues, le front et le menton lui donnent

un aspect vieillot et infantile en même temps. Il n'existe aucune trace de

barbe ni de moustache, c'est à peine si quelques rares poils duvets sont

visibles sur le menton.

Les oreilles sont énormes, l'ouïe est normale, le nez est plutôt grand, mais

il n'est pas épaté, les narines sont amples, l'odorat est bon.

La bouche est large, les lèvres sont plutôt minces, les muqueuses labiales

et buccales sont décolorées.

Les dents sont très fortes, volumineuses et ne présentent aucun signe

dystrophique.

La langue est très large et longue, le palais est en ogive.

La mâchoire inférieure est très développée et il existe un certain degré de

prognathisme.

Dans la partie horizontale de la mâchoire inférieure, on sent d'une façon très

prononcée le rebord des apophyses lénauriniqves.

Comme nous l'avons déjà remarqué, il existe une asymétrie faciale très

accentuée.

La voix de Michel n'a pas le type eunuchoïde, pourtant elle a un timbre

infantile.

Le cou est assez gros et court, le larynx est suffisamment développé et les

cartilages thyroïdes sont proéminents. La glande thyroïde est difficilement

palpable.

Le thorax de Michel est assez bien conformé, les épaules sont carrées, mais

les masses musculaires sont très peu développées et atoniques, le tissu adipeux

est plutôt abondant. Les mamelles ne sont pas exagérément prononcées, au

contraire elles sont petites et les aréoles sont à peine ébauchées et de couleur

très pâle, les pointes sont très atrophiées. Chez notre géant, les seins ont une

conformation parfaitement infantile et du type masculin.

L'examen du rachis montre une cyphose cervico-dorsale de moyen degré

Nouvelle Iconographie DF rn SALPËIRtÈRE.

T. xxiii. I'1. III

GIGANTISME ACROIvtÉGALO-INPAN'I'ILE ? I'tOlOll2 .

Masson & Cie, Editeurs.

Phototynie Itrrtliaiiff

ÉTUDE DU GIGANTISME ACRODiÉGALO-1NFANTILE 5

sans scoliose et avec une lordose lombaire de compensation. Les hanches sont

plutôt étroites et fines, les masses musculaires des fesses sont très peu déve-

loppées, le pli fessier médian est un peu asymétrique, le pli sous-fessier est

peu accentué : dans son ensemble, l'aspect infantile de cette région est tout à

fait particulier.

De même l'abdomen n'est pas trop volumineux, il n'est pas tombant, mais on

sent au toucher que les muscles des parois abdominales, de même que tous les

autres, sont très flous.

Organes sexuels. La -verge et le scrotum ont des dimensions plutôt

réduites, le pénis est très court et retracté, les bourses aussi sont relevées,

les testicules sont gros comme deux noisettes, mais bien conformés. Le réflexe

crémastérien existe des deux côtés, les érections sont rares, le désir sexuel

très émoussé.

Le pubis est complètement dépourvu de poils.

Extrémités supérieures. Les bras sont longs et fins, ils présentent dans

leur ensemble un aspect infantile.

' Les deltoides sont très réduits et aplatis, les pectoraux très minces, les biceps

sont absolument atrophiques et effacés comme chez les enfants, l'avant-bras

est un peu plus lourd, mais les masses musculaires de cette région sont molles

et flasques et ne présentent pas de relief.

La force dynamométrique est assez réduite (35 kil.).

Vu de profil, on s'aperçoit que les membres supérieurs sont un peu tombants

en avant à cause de la cyphose dorsale qui donne à notre homme un aspect

un peu voûté.

Les mains sont très volumineuses en comparaison du bras (V. fig. 5),

elles ont une véritable conformation en battoir, les doigts sont élargis et épais,

ils sont carrés à leur extrémité.

La région métacarpienne est exagérément développée et très épaisse. Le

pouce mesure 7 centimètres de long, et Il centimètres de circonférence, le

médius ne dépasse l'index qne d'un demi-centimètre ; l'annulaire de 3 milli-

mètres et l'auriculaire de 2 centimètres.

Les ongles aplatis et déformés, présentent des rayures dans le sens longi-

tudinal, l'ongle du médian montre les traces d'un traumatisme ancien.

Ce qui est le plus intéressant à étudier dans la main de Michel c'est la peau.

En effet les téguments des mains de notre sujet présentent les caractères d'une

véritable peau de batracien : la peau du dos de la main est fine, lisse et tout

à fait glabre : on observe enfin que cette région est ridée d'une façon exagérée

et qu'elle est traversée par des raies assez profondes qui ont une direction

oblique d'avant en arrière et de dedans en dehors.

Cette peau est lisse et luisante comme du parchemin et ne présente absolu-

ment aucune trace de crevasse.

Cette conformation particulière de la peau du dos de la main dépend de

l'absence totale de glandes sébacées et sudoripares. En effet, en regardant avec

une loupe à fort grossissement on peut relever que tous les pores sont com-

plètement obstrués. En résumé la main de ce petit géant est remarquable,

G BERTOLO'I Tl

elle frappe avant tout par ses dimensions et par sa forme qui présente

tous les caractères de l'acromégalie. Le dos de la main est gros, plat et élargi

dans le sens transversal, les doigts sont courts et leur extrémité digitale est

élargie en spatule. On peut de même remarquer que l'articulation des pre-

mières phalanges se fait à peu près au niveau pour les quatre derniers doigts.

Extrémités inférieures. Comme il est aisé de voir'par la photographie,

les extrémités inférieures sont plutôt allongées en comparaison avec le tronc.

Les masses musculaires sont ici encore très peu développées et l'on peut s'en

apercevoir très facilement en regardant les cuisses de notre géant qui, au

niveau du droit interne, au lieu d'être un peu saillantes sont au contraire enca-

vées de façon a former un vide losangique depuis les genoux jusque la racine

des cuisses (V. PI. I).

Les jambes sont assez bien proportionnées, toutefois elles se présentent en-

flées à la région malléolaire à cause de varices anciennes qui se sont déjà ulcé-

rées plusieurs fois et qui ont laissé sur la peau une pigmentation anormale.

Les pieds sont très volumineux, ils mesurent 29 centimètres en longueur et

12 centimètres en largeur au niveau du pli de flexion des orteils.

La voûte plantaire est affaissée et le pied complètement plat. Le gros orteil

est très gros et carré. L'extrémité des orteils forme une ligne oblique très pro-

noncée de façon que l'extrémité du cinquième orteil est de 7 centimètres plus

en arrière que celle du gros orteil.

Les ongles des pieds présentent quelques traces de dystrophie.

La station debout et la démarche de notre géant n'offrent aucune particula-

rité, digne de remarque.

L'examen de toutes les formes de sensibilité superficielle et profonde ne

montre aucune altération. L'examen des réllexes tendineux et cutanés n'a

relevé aucun fait anormal. Les réflexes rotuliens et achilléens sont normaux,

les réflexes cutanés plantaires aussi.

Il existe pourtant un degré d'hypotonie musculaire assez prononcé. L'exa-

men électrique n'a rien relevé de particulier, nous n'avons trouvé aucune trace

de la réaction myasthénique.

L'examen des viscères n'a permis de constater aucune anomalie. Le choc

du coeur est normal dans le 5° espace intercostal. A l'auscultation, on entend

les bruits du coeur un peu faibles, mais il n'existe aucune trace de souffle

cardiaque. L'aire du coeur et des gros vaisseaux, contrôlée à la radioscopie, est

assez volumineuse.

Nous n'avons pu relever à l'examen radioscopique aucune trace de persistance

du thymus.

Rien du côté pulmonaire. Le tube gastro-intestinal est normal. Le foie

ne dépasse pas l'arc costal.

Le fonctionnement des sphincters est normal.

Avant de terminer l'examen somatique de notre sujet, il est bon d'insister

sur l'aspect spécial des téguments de cet homme.

Sa peau est lisse, luisante et très blanche ; au toucher on sent qu'elle est très

fine. Il s'agit, il n'en pas douter d'une peau véritablement atrophiée et l'on ne

ÉTUDE DU GIGANTISME ACROJiL : G ? iL0-INIa`i'l'ILE 1

pourrait trouver sur toute la surface du corps de Michel un seul poil, pas la

trace d'un duvet.

Nous faisons remarquer encore que l'atrophie des téguments ne porte pas

seulement sur le système pileux, mais aussi sur les glandes sébacées et que la

peau est sèche et luisante sans toutefois présenter aucune trace de desquama-

tion. -

Examen des urines.

8 BERTOLOTTI

ticularités intéressantes et qui peuvent bien montrer les liens qui unissent

l'acromégalie au gigantisme et à l'infantilisme.

La radiographie du crâne en particulier a été d'un intérêt exceptionnel comme

nous le verrons tout à l'heure. On connaît les difficultés que l'on rencontre en

général dans l'étude radiographique du crâne des géants.

Cette difficulté tient dans l'espèce à l'épaisseur de la boîte crânienne et à ses

dimensions exagérées. Nous avons au contraire rencontré un crâne assez per-

méable qui nous a permis de faire un examen radiographique assez démonstra-

tif (V. PI. II). -

Si l'on passe à présent à l'étude du profil de la base du crâne de Michel donné

par la radiographie en position latérale on est frappé par quelques particularités

dignes de remarque.

On note tout de suite que les sinus frontaux sont bombés et volumineux sans

présenter toutefois le degré d'hypertrophie propre des crânes acromégales. Le

sinus maxillaire aussi est plutôt agrandi.

Un détail qui vaut la peine d'être souligné est donné par la projection des

deux temporaux qui montre une image zébrée et qui peut démontrer l'inégalité

d'épaisseur des parois crâniennes de Michel.

Mais l'intérêt radiographique le plus remarquable est donné par la confor-

mation et par les dimensions de la selle turcique.

Dans cette radiographie, on voit très bien que la fosse pituitaire est creusée

profondément dans le corps du sphénoïde et qu'elle se dessine assez nettement

sur le fond clair correspondant à la portion écailleuse du temporal.

La forme et les dimensions de la selle turcique sont très nettes. Elle apparaît

avant tout énormément augmentée de volume ; on voit que les apophyses cli-

noïdes antérieures sont poussées en avant, tandis que la lame perpendiculaire

du sphénoïde et ses extrémités terminales ou apophyses clinoïdes postérieures,

sont repoussées en arrière.

La partie plus déclive de la fosse pituitaire apparaît enfoncée en bas et en

avant par une dépression du sphénoïde.

Les dimensions de la selle turcique d'avant en arrière entre les apophyses

clinoïdes antérieures et postérieures mesurent 44 millimètres de longueur, ce

qui donne un chiffre absolument exceptionnel, puisque une selle turcique nor-

male, chez un individu de haute taille, ne mesure jamais plus de 10 à 16 milli-

mètres dans le sens antéro-postérieur.

En poussant plus loin l'étude détaillée de la base du cràne, nous devons faire

remarquer un fait anormal.

En effet dans notre radiogramme on note dans l'emplacement de la selle tur-

cique la présence de quelques points plus foncés au nombre de cinq à six. La

plupart de ces points ont une disposition presque circulaire à convexité supé-

rieure qui forme un tracé pointillé au-dessus de la selle turciqne. De cette façon

reste délimitée une zone ovalaire avec son diamètre maximum dans le sens an-

téro-postérieur et qui présente les dimensions d'une noix. Dans le centre de

cette zone on peut distinguer un point central plus foncé.

Il est de toute évidence que ces points sont constitués par des foyers calcifiés

et que le contour dessiné par eux est bien celui de l'hypophyse.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SAL

T. XXIII. 1'1. IV

A. (Obs. F. Micliele)

Gigantisme acromégalo-infantile.

B. (Obs. Giuseppe Bracco)

Acromégalie.

GIGANTISME ACROIÉGALO - INFANTILE

7 ! er/«A) ? J.

C. (Obs. Z)

Gigantisme infantile.

ÉTUDE DU GIGANTISME ACROMÉGALO-INFANT1LE 9

Nous nous trouvons donc en présence d'une selle turcique énorme et l'exa-

men radiographique, en plus de cette constatation, permet encore de voir les

dimensions mêmes de l'hypophyse qui acquiert dans le cas présent un volume

tout à fait exceptionnel.

Sur cette calcification de la glande pituitaire nous reviendrons plus loin ;

nous faisons remarquer seulement qu'elle constitue le côté le plus intéressant

de notre observation.

Avant de terminer cette étude radiographique du crâne, nous ferons mention

des dimensions du rocher et de la largeur du trou auditif.

Examen radiographique des extrémités. - La radiographie des mains de

Michel est aussi assez intéressante. Elle présente une foule de caractères acro-

mégaliques (V. PI. IV).

Les métarcarpiens sont courts et très augmentés de volume dans le sens

transversal. Le premier métacarpien de la main arromégalique est absolument

typique.

Les phalanges aussi 'sont peu allongées, mais très épaisses et elles présentent

quelques traces de raréfaction atrophique.

On a décrit comme caractéristique de l'acromégalie une altération de la struc-

ture des phalangettes qui prennent une forme de petits plumeaux. Or, il suffit

de regarder cette radiographie pour voir que cette déformation particulière

est absolument très nette et très prononcée. L'extrémité des phalangettes se

présente en effet épaissie et raréfiée avec des aréoles punctiformes très carac-

téristiques.

Dans l'acromégalie on a trouvé souvent une altération des surfaces osseuses

auxquelles s'attachent les tendons ; or il est aisé de voir cette altération sur les

bords des premières phalanges qui présentent des épines osseuses bien déli-

mitées.

Les cartilages épiphysaires sont parfaitement ossifiés ; seulement, au niveau

du cartilage de conjugaison du radius on peut voir uue ligne un peu sombre

qui témoigne d'une calcification irrégulière.

Les mêmes faits que nous avons relevés dans la main sont visibles aussi aux

pieds. Le calcanéum est très gros et il présente des traces d'hyperostose dans

son rebord postérieur.

Les métatarsiens aussi présentent quelques petites exostoses.

Si nous comparons à présent les lésions osseuses que nous avons consta-

tées dans notre cas avec celles que l'on retrouve en général dans l'acromégalie,

nous voyons tout de suite qu'il y a identité presque absolue, puisque les défor-

mations du crâne et des extrémités sont tout à fait caractéristiques.

Nous insistons encore sur ce fait que l'examen radiographique nous a révélé

que l'ossification des cartilages épiphysaires était complète partout, ce qui n'a

rien d'anormal, étant donné l'âge de Michel.

Le nouveau géant dont nous publions l'observation est intéressant à

plusieurs titres.

10 O TEBTOLOTTI

En premier lieu, il présente confondus ensemble des caractères propres à

des états différents : chez lui il y a, à n'en par douter, des signes certains

d'infantilisme, de gigantisme et d'acromégalie. Pour les caractères de

l'infantilisme, il n'est pas nécessaire de s'arrêter longtemps pour en faire

ressortir les traits les plus évidents. Il suffit de relever la disproportion

qui existe entre le développement du tronc et des membres, le faciès

imberbe, la voix haute, la peau fine et blanche, le bassin infantile, l'hypo-

trophie génitale, les caractères sexuels effacés et l'absence totale de poil au

pubis et aux aisselles, pour admettre que ce géant présente un véritable

état d'infantilisme. Ajoutons encore l'état mental absolument puéril, son

manque d'intelligence, son caractère enfantin et nous aurons rassemblé

chez Michel les traits les plus importants du véritable infantilisme.

Notre géant infantile n'a rien qui le rattache pourtant au type féminin

de l'infantilisme. En effet, le bassin n'est pas exagérément développé, les

saillies mammaires font défaut, de même que la ptose des parois abdomi-

nales. A cet égard, ce cas est encore plus intéressant étant donné la pureté

du type infantile qu'il représente. Dans la grande majorité des cas chez les

géants infantiles, on observe presque toujours les caractères propres

à l'infantilisme féminin, tandis que chez Michel tous ces caractères font

défaut et il apparaît au contraire comme le vrai type de l'infantilisme

masculin.

Son appareil génital n'est pas complètement atrophié et il est donc na-

turel que les caractères eunuchoïdes soient en défaut chez lui. Michel a une

petite virilité comparable à celle d'un garçon de 14 ans et son hypoplasie

testiculaire n'a pas retenti d'une façon complète sur son développement

somatique.

L'élévation rapide et inusitée de la taille, déjà acquise a t'àge de 17 ans

justifie également le diagnostic de gigantisme dans notre cas. Cet homme

de 48 ans, depuis trente ans au moins, mesure 1 m. 89 de hauteur.

Il semble aussi que sa croissance a subi une forte poussée dans la

première enfance. Michel nous a dit en effet qu'à (le 7 ans, il dépas-

sait,de toute la tête les enfants de son Age.

Il s'agirait donc d'une association d'infantilisme et de gigantisme. De

semblables associations, quoique un peu paradoxales à première vue, ne

sont pas rares. Déjà M. Capitan en 1897 en avait signalé un cas. De même

Brissaud, Meige, Launois et Roy ont, à plusieurs reprises, attiré l'attention

des observateurs sur ces faits. Dernièrement encore, MM.ThibiergeetGas-

tinel ont publié dans la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière un cas

qui est par bien des côtés absolument superposable au nôtre. Enfin

M. E. Lévi, de Florence, est en train de publier un travail très intéressant

sur cet argument dans la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière.

ÉTUDE DU GIGANTISME ACR0MÉGAL0-1NFANT1LE 11"

A propos des états de gigantisme infantile, une remarque qui n'a pas

encore été faite et qui pourtant ressort des observations qui ont été pu-

bliées jusqu'ici, c'est que dans tous les cas de gigantisme infantile, il

s'agit toujours d'individus qui ont terminé leur croissance avec la fin de

leur puberté. Tous les grands géants avec activité épiphysaire persistante

après l'âge normal des soudures épiphysaires ont au contraire un aspect

viril et acromégalique. Notre sujet ayant cessé de grandir depuis l'âge

de 17 ans, après une poussée exagérée de sa croissance, a conservé

des caractères infantiles ; sa période d'accroissement étant arrêtée depuis

trente ans, il était tout à fait logique que, à l'examen radiographique, l'on

ne trouve aucune trace des cartilages de conjugaison; le contraire en

effet aurait été anormal.

A ce propos, je crois qu'il est nécessaire de bien nous entendre. D'après

les études radiographiques entreprises sur les géants, on s'attend presque

toujours à voir confirmer le diagnostic clinique de gigantisme par la

persistance des cartilages de conjugaison. Or, pour ma part, j'ai déjà ren-

contré plusieurs cas où il s'agissait de vrai gigantisme et où j'avais relevé

à la radiographie la-soudure parfaite des cartilages épiphysaires. Vouloir r

nier cette possibilité a priori, ce serait vouloir s'exposer il bien des erreurs.

En effet, si l'on doit s'attendre à la persistance des cartilages épiphysaires

chez les géants en activité de croissance permanente, la chose n'est pas

possible chez les géants qui ont vu leur croissance déjà arrêtée depuis long-

temps. Il est donc de toute nécessité de bien distinguer chez les géants :

ceux qui sont encore en activité de croissance et qui rentrent dans le cas

que j'appellerai volontiers du grand gigantisme, des autres qui ont pré-

senté une croissance tumultueuse dès la première enfance et chez lesquels

la soudure des cartilages épiphysaires se serait accomplie à l'âge normal,

ceux-ci ce sont de petits géants véritables arrêtés dans leur croissance.

Cette distinction est d'autant plus utile que mes études radiographi-

ques entreprises sur les anomalies d'accroissement m'ont permis de con-

tr6ler de nombreux faits cliniques et de démontrer quelques points jusqu'à

présent encore débattus et incertains.

On a dit que le gigantisme est une anomalie de croissance dû à une

altération de l'hypophyse et qui se manifeste alors que les carlilages de

conjugaison sont encore en leur pleine activité, tandis que l'acromégalie

serait l'expression de la même anomalie osseuse chez les individus à car-

tilages épiphysaires soudés ; autant dire que l'on ne pourrait jamais voir

de vrais acromégales à cartilages de conjugaison non encore ossifiés.

Or je soutiens, pour ma part, que s'il est certain que le gigantisme ne

peut se manifester que pendant le fonctionnement actif des cartilages

épiphysaires, il n'est pas du tout prouvé que l'acromégalie puisse se

12 BERTOLOTTI

manifester seulement alors que les cartilages de conjugaison sont déjà

soudés.

Dans la grande majorité des cas d'acromégalie, il est vrai, on retrouve

l'ossification des cartilages épiphysaires, de telle façon qu'il est logique

de dire avec MM. Brissaud et Meige que l'acromégalie est une anomalie

trophique du système osseux qui commence à s'établir alors que les car-

tilages épiphysaires sont ossifiés ; mais toutefois cette règle n'est pas

absolue et elle admet des exceptions nombreuses.

J'ai eu pour ma part plusieurs fois l'occasion de voir de véritables

acromégales qui n'étaient pas même de petits géants et qui avaient encore

leurs cartilages épiphysaires parfaitement conservés sans toutefois pré-

senter le moindre signe de gigantisme.

A ce propos, je ne crois pas inutile de relater ici même, le résumé d'une

observation clinique ayant trait à un cas typique d'acromégalie. Il s'agit

d'un jeune homme de 19 ans interné dans notre Hôpital en mai 1908

et où il resta pendant plusieurs mois, fut suivi attentivement pendant tout

son séjour et fut enfin étudié à l'autopsie après sa mort survenue en oc-

tobre de la même année.

. Résumé de l'observation. - Bracco Guiseppe, 19 ans. A 1 ans ont

débuté ses premiers troubles : maux de tête, affaiblissement de la vue, ano-

rexie, mauvais état général, déformations vertébrales et crâniennes.

Depuis deux ans, il est presque complètement aveugle, il entre à l'Hô-

pital en mai 1908.

Les conditions étaient à cette époque absolument graves : il avait des

vomissements, de la faiblesse cardiaque et vasculaire, un pouls rare (50 à

la minute) et de la céphalée persistante. A l'examen ophtalmoscopique,

on constata une double névrite oedémateuse très avancée.

L'examen somatique du sujet fournissait les renseignements suivants :

Hauteur 1 m. 65, tête énorme : 63 centimètres,mains exagérément lourdes

et longues (25 cent.), pieds énormes (31 cent,), cyphose dorsale très pro-

noncée. gros nez, gros menton, très grosse langue; enfin tout le riche

cortège des caractères acromégaliques.

On fit la radiographie du crâne qui démontra une selle turcique plutôt

agrandie.

Après quelques mois de séjour à l'Hôpital, le malade mourut, on fit

l'autopsie qui confirma l'existence d'une tumeur hypophysaire des di-

mensions d'une noix et qui poussait ses prolongements sur le plan eth-

moïdal en avant et avait comprimé le chiasma et le nerf optique.

Nul doute que dans ce cas il se soit agi d'un véritable état acroméga-

lique ; les déformations somatiques et la nature de la lésion hypophysaire

sont tout à fait très nettes.

ÉTUDE DU GIGANTISME ACROMÉGALO-INFANTILE 13

Or dans l'étude radiographique de cet acromégale, nous avons été frappé

par le fait de la persistance de tous les cartilages épiphysaires. Dans ce

cas donc, au lieu d'avoir une soudure précoce des épiphyses, faits signalés

plusieurs fois chez les acromégales, on avait constaté un retard d'ossifi-

cation puisque notre sujet avait 19 ans et que, à l'état normal, l'ossification

des cartilages de conjugaison se fait généralement à 17 ou 18 ans. Il suffit 1

de regarder la radiographie de la main de cet homme (V. Pl. IV, B) pour i-

voir qu'il s'agit d'une véritable mainacromégalique. On peut observer que

le premier métacarpien est énormément développé dans le sens transver-

sal, le cinquième métacarpien aussi est très déformé, il est très gros et il

présente son rebord extérieur courbé en dehors au lieu de se dessiner

avec une concavité externe comme les autres métacarpiens.

Les premières phalanges présentent des zones de raréfaction aréolaire,

enfin tous les cartilages épiphysaires des phalanges, des phalangettes,

des métarcapiens et du radius sont parfaitement conservés.

Il faut remarquer tout de suite que ce sujet n'était nullement un géant,

sa taille était à peine de 1 m. 65, c'est-à-dire une taille moyenne. Donc

nous nous trouvons ici en présence d'un cas typique d'acromégalie sans

aucun rapport avec le gigantisme où pourtant l'on peut voir que tous

les cartilages épiphysaires sont en plein état d'activité.

On peut donc se demander comment ce cas peut rentrer dans la règle

posée par Brissaud et son école, suivant laquelle l'acromégalie serait l'ex-

pression d'une hyperactivité hypophysaire dans une période à cartilages

épiphysaires soudés, je crois que, à l'appui du cas qui nous avons résumé

l'on pourrait soutenir :

1° Que la soudure des cartilages épiphysaires n'est pas indispensable

pour aboutir à l'acromégalie.

2° Que l'acromégalie peut se développer chez un individu el cartilages de

conjugaison parfaitement conservés, sans aboutir au gigantisme.

A part ces faits, je crois que l'on pourrait faire à la loi de Brissaud une

objection d'ordre plus général et aborder la question de l'acromégalie

héréditaire. Existe-il, oui ou non, des états acromégaliques héréditaires ou

à plus proprement parler des enfants acromégaliques ?

Depuis quelque temps, on a publié plusieurs cas d'enfants acromégales

issus d'un père ou d'une mère elle aussi acromégale. Fraënzel a décrit

une femme acromégalique, qui eut un enfant acromégalique, Bonardi a

publié l'histoire d'un père et d'un fils acroméaliques,Fraënkel,Schvoner,

Narda et d'autres ont étudié des cas d'acromégalie héréditaire. Enfin, un

des plus beaux exemples qui soit venu à ma connaissance se rapporte au

cas de MM. Franchini et Giglioli paru dans la Nouvelle Iconographie de

la Salpêtrière en 1908.

14

BERTOLOTTI

Il est difficile à présent de donner un aperçu sur l'état des cartilages

épiphysaires dans les cas d'acromégalie héréditaire chez des adolescents.

La plupart des observations se rapportent à une époque où l'élude radiogra-

phique de ces altérations osseuses n'était pas encore à l'ordre du jour ; or

c'est là une lacune qu'il faudra comblera à l'avenir, d'autant plus que même

dans les observations les plus récentes, celte question n'est pas élucidée

et que dans le dernier travail paru sur cet argument, celui de Franchi ni

el, Giglioli, j'ai cherché inutilement quelques renseignements sur ce point;

les deux auteurs ne parlent pas de l'état des épiphyses chez la fillette âgée

de 14 ans qui présentait le type le plus intéressant de l'acromégalie hé-

réditaire. '

Si l'on regarde de près la radiographie du poignet de Michel, on peut

apercevoir que l'extrémité inférieure du radius est séparée de la diaphyse

par une ligne sombre.

Or il ne faudrait pas interpréter cette ligne comme une imperfection

de la soudure épiphysaire, il en est tout autrement au contraire.

Cette ligne qui est plus claire sur la plaque radiographique est là pour

nous révéler une calcification plus accentuée de la ligne épiphysaire. Celle

irrégularité de l'ossification des cartilages de conjugaison, nous la retrou-

vons dans plusieurs altérations du système osseux. On peut la retrouver

par exemple dans les cas anciens de genu-valgum, et encore chez les

anciens rachitiques.

Elle doit donc être interprétée comme une marque cicatricielle de l'ossi-

fication des cartilages qui s'est accomplie après un fonctionnement dé-

sordonné ou pathologique.

Il n'est pas rare de retrouver cette ligne cicatriciel le chez les géants

infantiles et c'est là un point intéressant que je dois souligner.

Déjà M. Brissaud avait observé ce fait qu'il avait interprété comme

une ossification non encore parachevée, tandis que pour moi ce sérail

le contraire.

J'ai eu occasion il y a deux ans de voir par hasard un géant infantile

typique qui ne présentait absolument aucun signe d'acromégalie.

Il s'agissait d'un prêtre, jeune encore, trente ans environ ; il était venu

chez moi en curieux.

Il avait une taille imposante, au moins 1 m. 95, et tous les signes de

l'infantilisme classique. Sa voix, son teint, sa figure étaient celles d'un

adolescent. Je le priais de me permettre de lui prendre une radiographie

de la main, ce qui me coûta pas mal de peine pour le convaincre. Or la

ÉTUDE DU GIGANTISME ACR0MÉGAL0-1NFANTILE 15

radiographie de cette ma'n (V.P1.IV, C) présentait, elle aussi, l'ossification

complète des cartilages de conjugaison (il s'agissait donc là aussi d'un vé-

ritable cas de gigantisme infantile avec croissance décidément arrêtée) et

en plus elle montrait une ligne un peu irrégulière à la place de l'ancien

cartilage épiphysaire du radius. J'interprétai ce fait comme un trouble

d'hypercalcification des épiphyses.

Il nous reste à présent à étudier les signes acromégaliques présentés

par notre sujet : ils ne sont pas douteux. Il suffit de se rappeler ses pieds

et ses mains, la voussure du dos, l'hypertrophie des os de la face. et en par-

ticulier de la mâchoire inférieure, la conformation du crâne, les dimen-

sions de la langue et enfin toutes les altérations osseuses relevées parla

radiographie. Il est donc inutile de s'arrêter sur ces faits; mais il y reste

un point qui n'est pas banal et qui mérite d'être un peu discuté. Je veux

rappeler la conformation et les dimensions de la- selle turcique et la pré-

sence de points de calcification constatés par la radiographie dans l'empla-

cement même de la fosse pituitaire. Il s'agit là, à n'en pas douter, de

points de calcification de l'hypophyse.

L'étude radiographique de la base du crâne dans l'acromégalie, depuis

Oppenheim et Béclère, avait déjà démontré d'une façon très documentée

la dilatation de la selle turcique chez les acromégales. Cette étude radio-

graphique fut ensuite entreprise sur les géants avec des résultats ana-

logues : ce sont là autant de questions bien connues aujourd'hui et je ne

veux pas ici entretenir sur ces points, mais je désire simplement fixer

l'attention sur cette trouvaille radiographique d'une énorme hypophyse

calcifiée et décelée par la radiographie chez un individu de haute taille

(1 m. 89) qui n'était pas un grand géant ni même un acromégalique véri-

table mais simplement un petit géant acromégalisé et infantile.

Il n'existe pas dans toute la littérature d'autre cas radiographiquement

analogue. On a pu quelquefois délimiter le profil de l'hypophyse par

l'examen radiographique et moi-même dans le cas de Bracco Giuseppe j'a-

vais réussi à fixer le soupçon de tumeur de la glande pituitaire, mais dans

notre cas l'intérêt principal n'est pas donné seulementpar les dimensions

de l'hypophyse, mais plus encore par la démonstration de son état histo-

logique. ,

En effet, l'histoire pathologique de cet homme (Michel) s'éclaircit d'une

façon toute spéciale par le fait d'un simple examen radiographique que

l'on aurait pu à priori supposer complètement négatif.

Il suffit de se rappeler la poussée de croissance de Michel : à 7 ans il

était un grand enfant, à 17 ans, il avait atteint sa hauteur complète. Il est

donc indéniable que cette hyperactivité de ses cartilages épiphysaires au-

rait cessé tout à coup à l'âge de 17 ans. Maispar quelles raisons ce phé-

nomène d'arrêt se serait-il produit d'une façon tellement précoce ? ' ?

16 BERTOLOTTI

Il est très probable que cet arrêt brusque de développement des os

longs doit être mis en rapport avec un trouble survenu dans l'activité

sécrétrice de certaines glandes et de la glande pituitaire en particulier.

En effet, ce trouble serait dû à la calcification de l'hypophyse. 11 ne faut

pas oublier que Michel, pendant la première et la seconde enfance, aurait

eu une croissance supérieure à la moyenne du fait de l'hypertrophie de

sa glande pituitaire. Or cet adolescent, qui était issu d'une famille où se

dessinait le gigantisme héréditaire, qui était, lui aussi,en train de devenir

un géant (il se présentait dejà à 17 ans comme un infantile gigantisé par sa

croissance trop rapide), vit un beau jour son allongement s'arrêter à cause

probablement de la calcification de son hypophyse.

Je ne crois pas, pour ma part, qu'une telle interprétation soit trop ha-

sardée ; il suffit de se rappeler l'évolution clinique de ce cas et de consi-

dérer son état hypophysaire démontré par la radiographie pour admettre

que cette hypothèse est au moins logique.

Je ne veux pas entretenir plus longtemps des théories hypothétiques.

Dans ces derniers temps on a relaté des observations nombreuses sur le

gigantisme, l'infantilisme et l'acromégalie et l'on s'est efforcé, à la suite

de ces observations, de donner une interprétation théorique aux faits cli-

niques relatés.

Ce qui se dégage des travaux des auteurs, c'est le rôle toujours plus

prépondérant des glandes à sécrétion interne sur le trophismedu système

osseux.

Or, tout le débat actuel consiste à décider quelles seraient les glandes à

sécrétion interne qui auraient le plus directement une action active dans

la production du gigantisme et de l'acromégalie.

Pour la plupart des auteurs, ce serait l'hypophyse, tandis que pour

beaucoup d'autres, ce serait la glande thyroïde. La conception d'un hyper-

thyroïdisme capable d'amener l'hyperfonctionnement épyphysaire était

séduisante, en effet, si l'on se rappelle quels sont les troubles que l'hypo-

thyroïdisme peut amener dans le sens contraire. Un auteur distingué,

M. Hertoghe, s'est érigé en paladin de cette théorie ; on connaît les beaux

travaux de cet auteur sur la question de l'hypothyroïdisme et du myxoe-

dème fruste. Or M. lIertoghe croit encore en fervent apôtre que des états

tels que le gigantisme infantile peuvent être secondaires uniquement à un

trouble thyroïdien.

Telle est la conclusion qui se dégage du travail de MM Thibierge et

Gastinel paru dans la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière de cette

année, où il s'agit d'un cas remarquablement analogue au mien (même

taille, même conformation, mêmes détails somatiques) et chez lequel l'hy-

pothèse d'un trouble hypophysaire n'est pas seulement soulevée. Les deux

ÉTUDE DU GIGANTISME ACRO\IGALO-li'$A1VTIL1; 17

auteurs ont cru suffisant de relever que la glande thyroïde de leur sujet

était difficilement palpable pour conclure à un fonctionnement anormal

de cette glande comme cause du gigantisme infantile de leur malade. Il

est noter pourtant qu'ils n'ont fail aucune étude radiographique du

crâne du sujet en question.

L'étude des glandes à sécrétion, interne chez Miche ! nous a révélé l'ab-

sence du thymus et la présence d'une thyroïde apparemment normale.

Nous avons constaté enfin que les testicules étaient hypotrophiques et que

la glande pituitaire se montrait hypertrophiée et calcifiée. Il est donc logi-

que d'admettre que les troubles du développement osseux survenus chez

Michel, soient en rapport avant tout avec l'état pathologique de l'hypo-

physe, et que les autres glandes à sécrétion interne aient été influencées

d'une façon réflexe ou secondaire.

Dans l'état infantille de Michel, plusieurs faits sont à relever : avant

tout, le tropllisme du système pileux réduit à une atrophie extrême, l'état

hypotrophique de l'épiderme et la présence de rides nombreuses du

visage et des mains.

Il s'agit donc là d'un trouble général de tous les téguments et des

glandes du derme.

Les glandes génitales de Michel ne sont pas très atrophiées; tout le

système génital et la virilité de cet homme se présentent amoindris mais

non abolis, de telle façon que l'on pourrait penser plutôt à un trouble

réflexe qu'à une altération directe des glandes génitales.

C'est là un point qui mérite d'être bien fixé, et il est permis, je crois,

d'avouer que cet infantilisme n'est pas dû à une lésion primitive de l'ap-

pareil génital, mais à une hypotrophie secondaire.

Le mélange d'infantilisme et de gigantisme que présente notre sujet

peut bien servir à démontrer que l'infantilisme peut coexiter avec lesano-

malies les plus différentes du système osseux. L'infantilisme n'est donc pas

seulemenlen rapport avec le nanisme, mais il peut-être associé soi t à l'obé-

sité, soit à l'adiposis ultiversalis, soit encore au gigantisme ou à l'acromé-

galie.

Les états de gigantisme et d'infantilisme ne sont donc pas contradictoires

et le simple examen de l'habitus et du facies permet de constater qu'un

certain nombre de géants présentent les caractères extérieurs de l'infan-

tilisme.

Parmi les géants il y en a qui affectent le type du gigantisme acro-

mégalique,- et d'autres qui s'attachent au type infantile, mais n'oublions

pas que parmi ces deux types principaux, on peut trouver des formes

intermédiaires chez lesquelles les caractères propres à l'infantilisme età à

l'acromégalie sont confondus ; notre cas en serait un des plus beaux

xxiu 2

18 BERTOLOTTI

exemples. On peut encore retenir, selon moi, que chez les géants, l'infan-

tilisme apparaît d'une façon précoce, tandis que les troubles acroméga-

liques seraient plutôt tardifs. En d'autres termes je crois avec Brissaud et

Meige que les géants peuvent évoluer du gigantisme infantile envers l'étape

du gigantisme acromégalique, de façon à perdre avec l'age les caractères

primitifs de leur infantilisme. Un des exemples le plus démonstatif a été

donné récemment par M. E. Lévi.

Il resterait à expliquer quelles sont les causes qui produisent ce trouble

étrangement caractéristique qu'est l'acromégalie. Il est certain que l'état

des cartilages épiphysaires doit jouer un rôle prépondérant dans cette

anomalie et que le gigantisme et l'acromégalie sont deux états qui dépen-

dent d'une cause unique. Je me rallie donc à la théorie uniciste qui veut

que le gigantisme et l'acromégalie soient dépendants d'un trouble hypo-

physaire. Toutefois j'ai cherché à démontrer par des faits d'ordre général

et par des documents radiographiques, que l'acromégalie typique peut se

montrer déjà dans un tige où les cartilages de conjugaison sont encore en

pleine activité, ce qui reviendrait à dire, je le répète, que la soudure des

cartilages épiphysaires tout en étant un facteur important, n'est pas indis-

pensable à la production de l'acromégalie. Il y aurait donc là un point

obscur que toutes les recherches cliniques, jusqu'à présent entreprises,

n'ont pas encore éclairés.

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INSTITUT D'ÉTUDES SUPÉRIEURES DE FLORENCE

CLINIQUE MÉDICALE GÉNÉRALE

dirigée par M. le Professeur P. GRocco.

ENCORE SUR LA QUESTION DES INFANTILISMES

A PROPOS D'UNE NOTE DE M. A. BAUER SUR CE SUJET,

PAR

le Dr ETTORE LÉVI,

Assistant à la Clinique Médicale Générale.

Une note que M. Bauer a fait paraître tout récemment dans la Presse

Médicale (4 décembre 1909), sous le litre Infantilisme et Chétivisme,

m'invite à reprendre brièvement la parole sur ce chapitre, que j'ai traité

assez largement dans mon mémoire sur l'Infantilisme du type Lorain,

paru en 1908 dans le numéro h de la Nouvelle Iconographie de la Sal-

pêtrière.

M. Bauer qui semble avoir pris connaissance de mon mémoire, persiste

cependant à ne considérer comme des Infantiles vrais que les individus

présentant les caractères du type clinique décrit par M. Brissaud (infan-

tilisme dysthyroïdien), soit sous la forme complète, soit sous la forme

fruste. -

M. Bauer pense donc comme 1\1. Brissaud, que les infantiles du type

Lorain n'ont rien d'infantile, et s'accorde avec M. Meige à les considérer

comme des hommes en miniature ou des hommes vus par le gros bout de

la lorgnette.

M. Bauer n'arrive pas jusqu'à étiqueter franchement les infantiles du

type Lorain comme de faux infantiles, mais propose, comme nouvelle

définition clinique le mot chétivisme qui, selon lui, suggérerait l'image J

clinique du syndrome et fixerait la note dominante du tableau morbide.

Je tiens à affirmer ici, que l'usage de ce mot nouveau chétivisme, qui

devrait être appliqué aux infantiles du type Lorain, ne me semble ni

utile, ni parfaitement exact au sens clinique du mot, et surtout je tiens ai t

affirmer une fois de plus ce que je crois avoir démontré par la descrip- »

tion des trois cas publiés dans V Iconographie de la Salpl'trière, que les

Infantiles du type Lorain ne sont aucunement de faux infantiles, mais

ENCORE SUR LA QUESTION DES INFANTILISMES 21

qu'au contraire ils peuvent présenter tous les caractères somatiques et

psychiques de l'infantilisme vrai, et que par conséquent la conclusion

générale de M. Halmagrand (basée sur les travaux de M. Brissaud), selon

laquelle il n'y aurait qu'un seul infantilisme vrai, celui du type Bris-

saud, n'est pas, à mon avis, acceptable.

Avant tout, le nouveau terme clinique proposé par M. Bauer me sem-

ble imparfait, car il ne suggère pas du tout, selon moi, l'image clinique

du type morbide en question ; les infantiles du type Lorain sont en effet

des chétifs, mais ils ne le sont pas toujours, et ce que j'ai dit des soeurs

Servi dans mon mémoire, en est la meilleure preuve : ces deux femmes

n'avaient pas du tout l'air vieillot, elles n'étaient pas des fruits petits,

mais mûrs ; elles nous montraient au contraire tous les attributs d'un

développement incomplet et retardé, mais non définitivement arrêté, avec

tous les caractères somatiques et quelques caractères psychiques de la

première adolescence.

Souvent les infantiles du type Lorain sont en effet des chétifs, mais ils

nous donnent toujours et surtout l'impression d'enfants chétifs, or le ter-

me « chétif ne rappelle pas du tout à notre esprit le caractère fondamental

du syndrome ; c'est-à-dire l'arrêt de développement somatique et psy-

chique.

Le mot « chétivisme », proposé par M. Bauer, pourrait s'appliquer bon

nombre d'adultes ou même de vieillards, qui tout en étant des chétifs par

constitution ou par acquisition maladive, n'ont cependant rien en eux

d'infantile. '

Dans mon mémoire, j'ai affirmé ma conviction à ce sujet, en modifiant

à peine la définition acceptée par tous de l'infantilisme en général, et je

l'ai formulée de la façon suivante : « l'infantilisme est la persistance chez

un sujet déterminé, de caractères somatiques et psychiques propres à un

âge beaucoup moins avancé que l'âge réel (quel qu'il soit) du sujet en

question ». Dans cette définition, nous trouvons affirmé bien clairement,

il me semble, le caractère fondamental de l'infantilisme; l'arrêt ou le

retard du développement psychique et somatique, caractère qui est parfai-

tement bien exprimé par le mot même « infantilisme», qui me semble eh

conséquence le seul propre. Bien de tout cela ne nous est exprimé par le

mot chétivisme, qui implique nécessairement un état plus ou moins

athrepsique ou cachectique des sujets (et souvent, comme dans mes cas, ils

ne le sont pas du tout), et qui surtout, n'exprime pas la disproportion entre

l'âge réel et le développement somatique. Ajoutons en outre que le mot

« chétivisme est tout physique, il ne s'applique qu'à l'apparence exté-

rieure de nos sujets, il n'évoque en rien leur état psychique, tandis que le

22

ETTORE LEVI

mot, « infantilisme » caractérise bien mieux l'arrêt de développement glo-

bal, somatique et psychique.

Voilà très brièvement les raisons qui m'obligent à considérer comme

superflu et imparfait le nouveau terme proposé par M. Bauer; 111a1S je

n'aurais pas pris la plume pour défendre cette cause s'il s'élait agi d'une

simple question de nomenclature clinique, quoique je crois qu'en général

il faut toujours chercher il simplifier notre terminologie, et ne pas com-

pliquer les tableaux morbides par des subdivisions inutiles.

J'ai pris surtout la parole, parce que M. Bauer acceptant en tout les

conclusions de M. Brissaud, ne considère comme des infantiles vrais,

que les individus présentant le type décrit par cet auteur.

Dans les conclusions de son mémoire, M. Ilalmagrancl, en exprimant

les idées de M. Brissaud, se prononce de la façon suivante : « la non-sou-

dure des épyphyses appartient normalement à l'enfance, tant que cet

état persiste, la morphologie générale sera celle de l'enfant ».

Eh bien, si cela est vrai, et je l'admets, les trois infantiles que j'ai dé-

crits dans mon mémoire sont « des infantiles vrais », car ils ont dans la

non soudure des épyphyses, le caractère fondamental de l'enfance. J'ai pu

en effet montrer, par des exemples très clairs, que le prétendu caractère

différentiel entre l'infantilisme de Brissaud et l'infantilisme de Lorain

n'existait pas; les infantiles les plus typiques du type Lorain peuvent

avoir des cartilages épyphysaires nettement persistants.

J'ai revu ces jours-ci les deux soeurs Servi, et je les ai radiographiées;

chez elles les cartilages épiphysaires sont toujours persistants.

J'ai étudié en outre, au cours de ces dernières années, plusieurs

autres cas d'infantilisme du type Lorain le plus classique, et qui

étaient, à plusieurs points de vue, très intéressants ; chez tous, les car-

tilages épiphysaires étaient nettement persistants. L'un de ces cas, qui

fera l'objet d'un prochain mémoire, présentait une maladie de Banti qui

fut la cause de sa mort, mais, dans sa phase initiale, précéda la détermi-

nation de l'infantilisme; dans ce cas, la lésion spléno-hépalique été

probablement la cause de l'infantilisme général. Dans un autre cas

d'infantilisme de Lorain, la cause de la dystrophie était probablement

une grave lésion cardiaque, peut-être congénitale. Dans ces deux cas, la

cause déterminante du syndrome « infantilisme » était donc très différente

etcependant, aussi bien l'un que l'autre présentait le tableau classique

de la forme clinique de Lorain ; forme clinique que je continuerai à

appeler « Infantilisme », car ces deux jeunes hommes de 17 à 18 ans

avaient l'air d'enfants de 10 il 1 I ans tout au plus , ne présentaient pas

du tout le type de petits hommes vieillots « vus par le grand bout de la lor-

gnette », mais avaient somatiquement et psycliiquement le type infantile;

ENCORE SUR LA QUESTION DES 1NFANTILISMES 23

chez tous les deux les cartilages épiphysaires étaient encore largement

translucides; cela revient à dire qu'ils avaient ce caractère absolu d'infan-

tilisme qui devrait, selon certains auteurs, appartenir seulement aux in-

fantiles vrais, c'est-à-dire, aux infantiles d'origine disthyroïdienne décrits

par M. Brissaud.

De même que chez les infantiles dont j'ai donné la description dans mon

premier mémoire, ni l'un ni l'autre de ces deux nouveaux cas ne prê-

sentait le moindre symptôme, soit même très fruste, d'laypothyroïdisme,

cependant que, pendant la vie, les glandes à sécrétion interne les plus tou-

chées semblaient être les testicules.

Le premier de ces deux cas vint à mourir en conséquence de la maladie

de Banti qui avait été probablement la cause première de son infantilisme

par une action toxique indéterminable mais probable, dérivée de l'altéra-

tion fonctionnelle de la rate et du foie; altération fonctionnelle qui a pro-

bablement fait sentir son action sur les différentes glandes à sécrétion in-

terne, et surtout sur les testicules, pendant la période pubérale.

L'autopsie montra, en dehors des lésions classiques de la maladie de

Banti concernant la rate et le foie, une persistance très nette du thymus

(avec des altérations intéressantes dont je me réserve de parler dans un

prochain travail), la thyroïde, les parathyroïdes et l'hypophyse com-

plètement normales, et une complète atrophie des éléments nobles de la

glande séminale dont la totalité était formée de tissus fibreux.

Voilà donc un nouveau cas qui, par les caractères susdits, mérite le

nom d'Infantilisme V1'ai du type Lorain, dans lequel soit in vita soit post

vtortent rien ne nous autorise à admettre une lésion soit anatomique soit

fonctionnelle de l'appareil thyroïdien.

Je dirai enfin qu'ayant assujetti pendant deux ans les deux soeurs Servi

(infantiles du type Lorain dont l'histoire est publiée dans la Nouvelle

Iconographie de la Salpêtrière, 1908) à un traitement thyroïdien intensif,

je n'ai vu se produire ni chez l'une ni chez l'autre la moindre modification

du syndrome; après deux années de traitement thyroïdien, cesdeux femmes.

sont encore complètement impubères et chez elles les caractères sexuels

secondaires ne se sont aucunement annoncés ; l'aînée des deux soeurs

montre au contraire une tendance à faire de l'adiposité : je rappelle aux

lecteurs que chez cette jeune fille une grave lésion hypophysaire existait

certainement. Malgré le traitement, la taille des deuxsoeurs n'est augmen-

tée pendant ce temps que d'un centimètre et demi à peine.

J'ai largement exprimé mes convictions sur la question des'infantilismes

dans mon mémoire sur ce sujet; je ne veux donc pas me répéter ici et je

tiens seulement à affirmer une fois de plus à la suite de la publication de

M. Bauer, que sur la foi de mes anciens documents cliniques et sur les

24 4 ETTORE LÉVI-

observations nouvelles que j'ai pu faire dans ces derniers temps, je me

sens obligé à résumer mes conclusions à ce sujet de la façon suivante : z

I) Les infantiles du type Lorain ont droit à être compris dans la cas

tégorie des infantilismes vrais. !

II) Les infantilismes vrais ne peuvent pas être considérés, tous, comme\

d'origine ltyotlayroïdietne.

J'ajouterai enfin que l'expression nouvelle chétivisme proposée par !

M. Bauer neme semble pas exprimer correctement le tableau cliniquede; i

l'infantilisme du type Lorain. ,

BIBLIOGRAPHIE

BAUER. - Infantilisme et Chétivisme. La Presse Médicale, 4 décembre 1909, p. 870. 1

HALMAGIIAND. - Etal actuel de l'infantilisme. Thèse de Paris, Plon-Nourrit, 1907.

LEVI ETTORE. - Contribution à l'étude de l'infantilisme du type Lorain. Nouvelle'

Iconographie de la Salpêtrière, no 4, septembre-octobre 1908. !

SUR LE CHÉTIVISME

(RÉPONSE A M. ETTORE LEYiÎ

PAR R

A. BAUER

Ancien interne des Hôpitaux de Paris.

Un court travail que j'ai publié récemment sous le titre « Infauti-

lisme et chétivisme » (1) vient d'être l'objet de quelques critiques de la

part de M. Ettore Levi (2).

Avant de répondre à ces critiques je tiens à remercier M E. Levi de la

courtoisie avec laquelle il a permis que je prisse connaissance de son

travail sur épreuves, autorisant ainsi l'exposé parallèle de nos opinions

réciproques dans le même fascicule de cette Revue.

Je rappellerai que, dans mon précédent travail, j'insistais sur la né-

cessité d'éviter tout abus dans l'emploi du mot infantilisme, touteconfu-

sion sur la valeur du terme, et j'avançais, en résumé, les deux propositions

suivantes : W réserver le nom d'infantilisme au type clinique décrit par

Brissaud ; 2° remplacer par le nouveau mot de chétivisme la déno-

mination d'infantilisme de Lorain.

Les critiques, formulées par M. E. Levi dans les pages précédentes,

s'étendent aux deux propositions et résultent, dans leur ensemble, d'un

désaccord fondamental, d'un désaccord dans les définitions. Cet auteur,

en effet, définit ( l'infantilisme en général » : « la persistance, chez un

sujet déterminé, de caractères somatiques et psychiques propres à un âge

beaucoup moins avancé que l'âge réel - (quel qu'il soit) du sujet en

question ».

Il n'est point étonnant qu'après avoir défendu cette définition, M. E.

Levi se refuse à adopter les conclusions de mon article, car c'est précisé-

ment contre de telles définitions de l'infantilisme, à mon avis, trop va-

gues et trop compréhensives, que je m'élève. En effet, la formule de

M. E. Levi permet d'appliquer le nom d'infantilisme à une série de syndro-

(1) Presse médicale, 4 décembre 1909, no 91.

(2) Voir le présent numéro de la Nouvelle Iconographie de la Salpêtriére.

26 BAUER

mes dystrophiques plus ou moins complexes, pouvant survenir à tout

âge, et n'ayant pas nécessairement les caractères morphologiques qui

appartiennent en propre à l'enfant.

Avec cette formule on serait en droit de dénommer infantile un vieux

dystrophique, sous prétexte qu'il n'a de poils ni au pubis ni aux ais-

selles !

Suivant cette formule l'infantilisme devient encore plus vague qu'il ne

l'était d'après Lasègue et Lorain. Ces observateurs, on le sait, considé-

raient l'infantilisme comme un état caractérisé par la persistance de cer-

tains attributs physiques et psychiques de l'enfance. Il est vrai que

malgré cette délimitation relative, ils avaient placé côte à côte et des sujets

présentant vraiment'les caractères de l'enfance, et des sujets malvenus, 1

retardataires, de petit esprit et de petite taille, qui n'avaient rien de l'en-

fance si ce n'est quelque vague apparence, déterminée par une dystrophie

plus ou moins systématisée. -

Ce fut l'oeuvre de Brissaud et Henry Meige de dégager de la confusion 1

qui régnait alors, le vrai type clinique de l'infantile, l'infantile dysthy- i

roïdien. Ce qui fait l'infantile vrai, dit Brissaud, c'est une conformation

particulière du corps, qui est celle de l'enfant.

Or, d'après les définitions mêmes, les sujets qu'on disait infantiles du

type Lorain se distinguent des infantiles de Brissaud parce qu'ils ne

présentent pas les principaux caractères de la conformation de l'enfant.

Lorsque Brissaud et Meige décrivirent l'infantilisme vrai dysthyroïdien : .'

et l'infantilisme de Lorain, ils voulurent avant tout mettre en relief les

différences cliniques essentielles, jusque-là méconnues, qui distinguent

deux syndromes morphologiques, deux états somatiques dissembla-

bles. Cette division morphologique qui, avec raison, tendait surtout à

mettre en vedette le type clinique si spécial, si frappant qu'est l'infanti-

lisme vrai, est établie sur un terrain très solide. Fût-il un jour démontré

que le' type clinique de l'infantilisme de Brissaud peut être fonction

directe d'une insuffisance de telle glande endocrine autre que le corps 1

thyroïde, ainsi que Meige en avait émis l'hypothèse dès 1895 (dystropliie 1

d'origine testiculaire), ce type clinique n'en resterait pas moins distinct |

des types cliniques groupés sous le nom d'infantilisme de Lorain. 1

11 en est de l'infantilisme vrai comme de l'acromégalie. Le type mor-

phologique de l'acromégalie révélé par M. Pierre Marie représente une

entité clinique définitive ; quelle que soit l'origine réelle du syndrome,

(1) BRISSAUD, Leçons sur les maladies nerveuses. - Henry Meige, L'infantilisme, t

le féminisme et les hermaphrodites antiques. L'Anthropologie, 1895, t. IV. - Hewr

Dlrics, Deux cas d'hermaphrodisme antique. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière 1895, * ,

n° 4.

SUR LE CHÉT1VISD1E 27

qu'un trouble des fonctions de l'hypophyse en soit toujours directement

la cause, ainsi qu'on l'a pensé pendant longtemps, ou que cette cause soit

différente, l'acromégalie n'en restera pas moins un syndrome morpholo-

gique parfaitement défini.

D'autre part, les critiques formulées par M. E. Levi contre la proposi-.

tion de réserver le mot infantilisme au type clinique de Brissaud, repo-

sent aussi, me semble-t-il, sur un malentendu, d'ailleurs très explicable.

M. E. Levi admet que la non-soudure des épiphyses est un signe patho-

gnomonique de l'infantilisme de Brissaud. Il est vrai que, pendant une

courte période, Brissaud et Meige ont attaché une certaine importance à

ce fait. Mais, du jour où il fut démontré par les travaux de Ilertoghe, de

Jolfroy, de Joachimsthal, de .Teandelize, confirmés dernièrement par.

M. E. Levi, que la non-soudure des épiphyses pouvait fort bien s'obser-

ver dans certains cas d'infantilisme de Lorain, ce retard dans l'ossification

perdit, aux yeux de Brissaud et Meige (1), la valeur diagnostique qu'ils

avaient cru momentanément pouvoir lui attribuer ; pour eux, aujourd'hui,,

des caractères morphologiques suffisent amplement à établir la diffé-

rence entre l'infantilisme franc et les syndromes plus ou moins voisins,

confondus avec lui, que je propose de désigner sous le nom de chéti-

visme.

En somme, dans le chétivisme, la non-soudure des épiphyses peut,

s'observer, mais elle n'est pas de règle comme dans l'infantilisme de

Brissaud.

Je comprends donc l'origine du malentendu : dans son travail sur l'in-

fantilisme de Lorain 2), M. E. Levi, croyant sans doute que Brissaud et

Meige attachaient encore une grande valeur à la non-soudure des épi-

physes, a tenu grand compte de ce signe. Il en est résulté que, dans

ce travail, M. E. Levi a formulé, à propos des trois sujets dont il rapporte

l'histoire, des conclusions auxquelles il me paraît difficile de souscrire.

Nos trois infantiles, dit cet auteur, sont des infantiles vrais, car ils onl

dans la non-souduredes épiphyses le caractère fondamental de l'enfance »,

et plus loin : « nos trois sujets, qui sont donc des infantiles vrais, n'ont

aucunement le type anthropologique de la première enfance... » -

Il va de soi, à mon sens, que si les sujets en question « n'ont aucu-

nement le type anthropologique de la première enfance » leur place est

bien dans le chétivisme (infantilisme de Lorain) et non dans l'infanti-

(1) Dans une récente communication orale, que je suis autorisé à reproduire,

M. Henry Meige m'a déclaré de façon formelle que, contrairement à ce qu'il avait cru

pouvoir déduire de l'examen des premières radiographies d'infantiles, il ne croyait plus

pouvoir attribuer à la non-soudure des épiphyses la valeur d'un caractère différentiel

permettant de distinguer à coup sur l'infantilisme vrai de l'infantilisme de Lorain.

(2) E. LEvi, Contribution à l'étude de l'infantilisme du type Lorain. Nouvelle

Iconographie de la Salpêtrière, 1°OS, p. r37. -

28 ' BAUER

lisme. Il ne suffit pas d'avoir constaté chez ces sujets la non-soudure des

épiphyses pour affirmer qu'ils doivent être classés dans l'infantilisme

vrai.

Tout en me gardant de discuter à distance le diagnostic énoncé par

M. E. Levi, je me crois autorisé à faire quelques remarques au sujet de

deux des malades, les soeurs Servi, sur lesquelles a porté spécialement son

étude. Il me semble tout d'abord, à en juger d'après les photographies et

l'observation, que la soeur aînée représente un type qu'il est impossible

actuellement de placer dans un cadre déterminé : à cela rien d'étonnant,

puisque cette malade car il s'agit là d'une vraie malade est atteinte

d'un syndrome cérébral qui semble déterminé « par une forme d'hydro-

céphalie idiopathique ou de méningite séreuse primitive, d'origine hé-

rédo-syphilitique, qui aurait compromis secondairement l'hypophyse ».

D'autre part, étant donné la complexité de ce syndrome cérébral, il me

semble que les arguments tirés par M. E. Levi de l'examen psychologi-

que, d'ailleurs fort intéressant, de sa malade, n'ont peut-être pas, au point

de vue de la classification des infantiles, la valeur que l'auteur leur

attribue.

- Enfin, cette malade, « à voix rauque et dissonnante », dont les parents

syphilitiques semblent avoir présenté quelques signes d'hypothyroïdie,

a « tendance à faire de l'adiposité » (1). Sur la photographie, elle donne

l'impression d'une hypothyroïdienne. On m'opposera l'échec du trai-

tement thyroïdien... Cet échec ne suffit pas à démontrer l'intégrité de la

fonction thyroïdienne. Mais encore une fois je me garde d'insister.

Ce qui n'est pas douteux, c'est qu'il s'agit là d'un état pathologique très

complexe. Que M. E. Levi se refuse de le classer parmi les syndromes qui

constituent provisoirement le chétivisme, peu importe; il n'en reste pas

moins qu'il est impossible d'assimiler un tel ensemble clinique l'infan-

tilisme de Brissaud en se basant sur la non-soudure des épiphyses.

Quanta à la jeune soeur, Adrienne, Ùgée de 15 ans, cerleselle ne fait point

songer à l'infantilisme de Brissaud ; elle est, ainsi que le dit M. E. Levi,

un exemple d'infantilisme de Lorain ; je dis de chétivisme, car, si j'en

juge d'après les photographies, la physionomie de cette jeune fille ne

semble pas celle d'une enfant, elle paraît même porter plus de 15 ans. Son

corps ne semble point avoir les attributs de l'enfance, si ce n'est l'absence

de poils et l'absence de seins. C'est d'ailleurs l'opinion deàl. E. Levi, puis-

que cet auteur écrit à propos des deux soeurs : elles avaient « tous les

caractères somatiques et quelques caractères psychiques de la première

adolescence ». Or la SOEU1' Adrienne a 15 ans.

(1) E. LIVI, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1910 no 1,

1 I

. SUR LE CHÉTIVISME 29

Arrivons maintenant à la question de terminologie.

M. E. Levi reproche au terme de chétivisme « d'impliquer nécessaire-

ment un état plus ou moins athrepsique ou cachectique des sujets ». Les

termes d'athrepsique et de cachectique dépassent peut-être la mesure;

mais, question de mots mise à part, telle est parfaitement l'idée que je

défends et qui est celle de nombreux observateurs.Ferranini,entre autres,

disait que l'infantilisme de Lorain est l'expression de la misère physiolo-

gique. Le terme de chétivisme répond le mieux aux principaux caractères

de l'infantile du type Lorain : la débilitera gracilité, la petitesse du corps

et désigne ces états dystrophiques qui sont la conséquence des infections

et intoxications les plus diverses.

M. E. Levi reproche au terme de chétivisme de ne pas exprimer « la

disproportion entre l'àge réel et le développement somatique ». Telle

était justement mon intention, car cette disproportion n'est pas habituel-

lement le fait de l'infantilisme de Lorain. Sans doute, il y a des sujets

chez lesquels on constate cette disproportion; mais beaucoup plus nom-

breux sont ceux qui ne se rapprochent des infantiles vrais de Brissaud que

par l'absence plus ou moins complète des caractères sexuels secondaires.

D'ailleurs, je répète que, dans certains cas, infantilisme vrai et syndrome

dystrophiques de Lorain voisinent de près, mais que ces deux syndromes

cliniques ne sauraient être confondus si, au lieu de considérer les formes.

mal caractérisées, on tient surtout compte des formes typiques.

Dans ses discussions, M. E. Levi parait ne comprendre dans l'infanti-

lisme de Lorain que les sujets le plus voisins des infantiles vrais ; c'est

peut-être la seule raison de la divergence qui nous sépare. Les types clini-

ques qu'on a groupés sous le nom d'infantilisme de Lorain sont dispa-

rates. « L'aspect de ces sujets, disions-nous dans noire travail précédent,

est tantôt celui d'un adolescent à la période pubérale, petit et délicat,

tantôt celui d'un adulte grêle et maladif, tantôt celui d'un petit vieillard,

sec et rabougri. »

M. E. Levi ajoute : « le mot de chétivisme est tout physique, il ne s'ap-

plique qu'à l'apparence extérieure de nos sujets, il n'évoque en rien leur

état psychique, tandis que le mot infantilisme caractérise bien mieux

l'arrêt de développement global, somatique et psychique ». A mon avis,

c'est précisément un des avantages du terme de chétivisme de ne s'appli-

quer qu'à l'apparence extérieure des sujets. Les individus, dont le grou-

pement constitue le chétivisme, ne présentent pas un état psychique tou-

jours de même ordre ; cet état psychique peut être voisin de celui qu'on

retrouve chez les infantiles vrais, mais il peut aussi être différent. Il n'y

a donc point de raison pour que le terme de chétivisme évoque, par défi-

nition, tel ou tel état psychique déterminé; tout au plus peut-il évoquer

30 BAUER

une certaine débilité, petitesse de l'esprit aussi bien que le mot d'infan-

tilisme évoque, par définition, un état d'esprit plus ou moins enfantin.

Enfin M. E. Levi estime superflu l'emploi du mot de chétivisme, car

dit-il, « il faut toujours chercher à simplifier notre terminologie, et ne pas

compliquer les tableaux morbides par des subdivisions inutiles ». Réunir

dans un même groupe nosologique tous les syndromes dystrophiques qui,

de près ou de loin, se rapprochent du type vrai de l'infantilisme dysthy-

roïdien décrit par Brissaud, c'est évidemment tendre à simplifier, ou

plutôt, à ne pas augmenter le nombre des termes employés en pathologie.

Mais cette simplification n'entraînerait-elle pas des confusions regretta-

bles ? Je le crois. A vouloir mettre sous la'même étiquette l'infantilisme

(infantilisme de Brissaud) et le chétivisme (infantilisme de Lorain), on

place côte à côte des syndromes par trop distincts tant au point de vue

clinique qu'au point de vue pathogénique. D'ailleurs, chacun recon-

naît, avec Brissaud, la nécessité que chaque chose ait un nom; que

chaque chose n'ait qu'un nom; que ce nom ne désigne qu'une seule

chose ».

En résumé, les arguments présentés par M. E. Levi contre l'adoption

du terme de chétivisme reposent sur une conception beaucoup trop

compréhensive de l'infantilisme. Le terme de chétivisme trouve sa raison

d'être dans la nécessité d'éviter l'abus qu'on fait du mot infantilisme. Le

mot infantilisme doit être réservé à l'infantilisme vrai, infantilisme de

Brissaud. Le terme de chétivisme est applicable aux divers types dystro-

phiques qui ont été qualifiés infantilisme de Lorain.

Il est à présumer que le groupement morbide auquel j'ai proposé le

nom de chétivisme soit un jour l'objet d'un démembrement; je suis le

premier à reconnaître son polymorphisme et,dans mon esprit,il ne s'agit là

que d'un groupement, provisoire. Mais il m'a semblé utile de montrer

combien il est nécessaire de limiter la signification du mot infantilisme,

combien il serait regrettable de confondre avec les divers états dystrophi-

ques qui constituent actuellement le chétivisme, type clinique ayant des

caractères bien distincts : les caractères somatiques et psychiques de l'en-

fance. Ce faisant, nous croyons, suivant le précepte de Brissaud, appli-

quer la règle d'après laquelle les vrais progrès en science se font par

restriction successive du sens des mots.

FACULTÉ DE MÉDECINE DE JASSY

UN CAS D'ACHONDROPLASIE

PAR

le D, P. ZOSIN

Docent, chargé du cours des maladies nerveuses et mentales

à la Faculté de Médecine de Jassy (Roumanie).

On entend par dystrophies (5ùS) mal, et °pop'h, nourriture) « un trouble

de la nutrition, localisé à un organe, à un système » (Littré-Gilbert, Dic-

tion. de Médecine). C'est la définition classique; mais il faut reconnaître

qu'en général, ce sont les troubles de la nutrition ou plutôt du dévelop-

pement d'un système qui s'appellent dystrophies. Dans ce sens, on com-

prend bien qu'on peut avoir diverses espèces et formes de dystrophies.

Les plus communes et les plus anciennement connues sont les dystrophies

osseuses et musculaires; cependant, en donnant un sens beaucoup plus

étendu à la notion de dystrophie, on pourrait très bien établir aussi des

dystrophies vasculaires, splanchniques et même des dystrophies nerveuses,

auxquelles on pourrait rattacher les arrêts et les anomalies du développe-

ment du système nerveux et aussi presque toutes ses affections constitu-

tionnelles congénitales, parce que dans tous ces états pathologiques, il

s'agit en définitif d'une mauvaise nutrition, d'un mauvais développement.

Nous croyons que c'est dans ce sens qu'on peut se faire une idée plus

complète et plus nette de la notion de dystrophie.

La chose est bien établie pour le système musculaire, où on a déterminé

cette grande entité dystrophique, la myopathie primitive progressive ou

la dystrophie musculaire progressive, manifestée par tant de formes ou

types cliniques. Entre toutes les formes de dystrophie musculaire mises

en évidence jusqu'aujourd'hui, il semble exister une certaine parenté qui

les fait réunir et interpréter pathogéniquement de la même manière. Cela

n'est pas le cas des dystrophies et surtout des dystrophies osseuses, sur

lesquelles nous allons un peu insister.

Il n'y a pas longtemps,une vingtaine d'années peut-être, qu'on réunis-

sait presque toutes les dystrophies osseuses sous la dénomination de

rachitisme. La plupart des nains et beaucoup de crétins présentant des

déformations osseuses, étaient considérés comme rachitiques tout simple-

ment. On faisait une certaine différence entre le rachitisme extra-utérin

32 zostN

et le rachitisme intra -utérin, dit aussi foetal ou congénital, parce qu'on

remarquait sans doute leur développement spécial : mais si on les distin-

guait comme formes on les confondait comme origine. Winckler (18î1)

avait observé un caractère distinctif chez les rachiliques foetaux et pour

cela il avait dénommé cette forme rachitis micromelica. Mais c'est Parrot

qui en 1876 sépare nettement du rachitisme la forme foetale, la considé-

rant comme une maladie spéciale qu'il appele achondroplasie (de « priv.

XÓ.1;O;, cartilage, et 7 ! ')aITûm, former). La remarque de Parrot passa pour-

tant inaperçue; Kirchberg et Marchand (1889) parlent encore de micro-

melia claoaada·omalacia etILaufranu (189) ayant une plusjuste conception

de la chose, parle de claoad·odistroplcica foelalis.

C'est à Pierre Marie (1900) qu'est due la séparation définitive de l'achon-

droplasie du rachitisme, en ajoutant aux descriptions antérieures des traits

importants qui ne permettaient plus de les confondre. En sorte qu'on peut

nommer encore l'achondroplasie à juste titre la maladie de Parl'ot-Ma1'ie. i

Par la détermination de cette entité morbide. il commence à se faire un 1

peu de lumière dans le champ si inextricable des dystrophies osseuses.

Ces deux formes, l'achondroplasie et le rachitisme, sont au moins bien

connues sous le rapport clinique et leur étude sous les autres rapports va

nous permettre de débrouiller le champ si obscur des autres dystrophies,

comme le nanisme, le gigantisme, le crétinisme, etc., où l'on rencontre des

formes qui ne se touchent le plus souvent que par un caractère trop secon-

daire et superficiel. Par exemple dans le nanisme on mélange souvent, et '

autrefois on confondait toujours des cas qui sont des achondroplases

ou des rachitiques. i

Si nous consultons des travaux plus anciens, nous pouvons reconnaître 1

facilement, considérés au hasard comme des rachitiques, crétins, nains, 1

scrofuleux même... des achondroplases typiques. Un seul ca l'actère super- 1

ficiel décidait le classement dans une des formes citées. Ainsi parmi les i

nains il y en avaitde toute sorte; parmi les crétins, il y avait desrachiti- è

ques, des achondroplases et aussi des nains.

En nous arrêtant à l'achondroplasie seulement,que nous avons particu-

lièrement en vue, nous trouvons, par exemple, dans le travail du Dr Paul

Moreau (de Tours) : Fous et Bouffons (1888), des traits qui mettent en'

évidence l'achondroplasie. Et comme l'auteur mentionne beaucoup d'au-

teurs anciens pour soutenir sa thèse, nous avons sous les yeux des

documents anciens qui prouvent l'existence de l'achondroplasie.

D'abord la définition que P. Moreau donne du rachitisme confirme ce

que nous avons dit, que le mot rachitisme était presque synonyme de.

dystrophie osseuse..« Sous le nom de Rachitisme, dit P. Moreau, on entend ?

on le sait, une maladie caractérisée physiquement par des troubles delà;

UN CAS 1)'ACHOiNbIlOPfASIE 33

nutrition et du développement du tissu osseux, troubles entraînant des

déformations diverses du squelette et, psycbiquement par un développe-

ment exaeéré, anormal, mais le plus souvent passager, des facultés intellec-

tuel les » Cette définition embrasse très bien l'achondroplasie « physique-

ment» ; « psychiquement » elle présente une erreur, même au point de vue

du rachitisme, parce que dans les dystrophies en général, le développement

anormal des facultés intellectuelles est plutôt permanent que passager.

D'ailleurs sans doute,qu'il s'agit des cas d'achondroplasie quand, parlant

des imbéciles, P. Moreau dit : « Chez eux, on trouve assez souvent des

déformations rachitiques ( ? ) plus ou moins prononcées et surtout des

mains courtes et massives... » De même on reconnaît l'achondroplase dans

la description de la statuette en pierre trouvée à Saqqarah et faisant partie

du musée Boulaq : « L'expression de la figure est lourde et niaise, dit

Maspero. La poitrine est forte et bien développée, mais le torse n'est pas

en proportion avec le reste du corps. L'artiste a eu beau s'ingénier à en

dissimuler la partie inférieure sous le couvert d'une vaste jupe blanche,

on sent malgré tout qu'il est trop long pour les bras et les jambes. Le ventre

est porté en avant et les hanches se rejettent en arrière pour faire con-

trepoids au ventre. Les cuisses n'existent guère qu'à l'état rudimentaire,

et l'individu entier, porté qu'il est sur de petits pieds contrefaits, semble

être hors d'aplomb et prêt à tomber face contre terre... » « Au musée

Egyptien du Louvre, dit plus loin P.Moreau, on peut voir le portrait du

dieu Besou-Bas : originaire de la Clialdée ; il a été importé de la Phéni-

cie.Sur les tombeaux où il figure, il est gros, jambes courtes, nez épaté)).

Dans cette description succincte nous reconnaissons un achondroplase.

Il y a eu donc dans tous les temps des achondroplases qui passaient le

plus souvent comme nains, comme il y a eu toutes sortes de maladies,

dont la plupart n'ont été reconnues que dans le siècle dernier. En nous

rapportant aux documents anciens et considérant qu'une chose était rele-

vée chez les anciens plutôt à titre de règle qu'à titre d'exception, nous

serions entraînés à voir dans ces documents, dont nous n'avons fait qu'in-

diquer quelques exemples, la preuve que les achondroplases étaient beau-

coup plus nombreux qu'aujoud'hui. Sans aucun doute c'était eux qui

étaient utilisés comme fous et bouffons à la cour des empereurs, des princes

et des seigneurs de l'antiquité et du moyen-âge. Réclamés dans ce but, on

s'occupait indubitablement de leur existence et de leur prolifération ; ce

qui n'était pas le cas dans tous les temps et chez tous les peuples, par

exemple on sait que chez les Spartiates on donnait la mort à tous ceux de

leurs enfants qui « nés avec des membres déformés courbes, ne promettaient

pas à l'Etat des hommes capables de soutenir toutes les fatigues de la

guerre ».

MUI 1

34

ZOSIN

Les documents statuaires d'Egypte et de Phénicie indiqueraient peut-

être que les achondroplases, dont ils nous transmettent l'image, étaient

des types presque communs et que la tradition homérique qui nous parle

des Pygmées luttant avec « le peuple ailé des grues » contient beaucoup

de vérité. Dans ce sens, lesachondroplases actuels seraient les descendants

des Pygmées, race qui aurait fourni même des idoles et des dieux : Il y

aurait par conséquent une sorte de preuve archéologique pour la doctrine

qui considère l'achondroplasie comme le type d'une race d'homme dispa-

rue. La chose serait plausible, car s'il y avait d'autres causes auxquelles

on attribue habituellement cette sorte de dystrophie, on ne voit pas pour-

quoi ces causes agiraient moins aujourd'hui qu'autrefois, tandis que si

on cherche l'explication dans la diminution et donc dans la rareté des

germes, le nombre actuel beaucoup plus réduit s'expliquerait naturelle-

ment.

Mais avant de conjecturer sur la pathogénie des dystrophies osseuses en

général et de l'achondroplasie en particulier, nous aurons à retenir le fait

qu'aujourd'hui les cas d'achondroplasie sont sporadiques que depuis qu'on

a établi scientifiquement cette entité on n'en a recueilli qu'un nombre très

restreint et qu'il importe beaucoup d'ajouter un nouvel exemple. Je pré-

senterai mon cas et je lâcherai ensuite de mettre en relief ce qu'il a de

particulier et s'il suggère quelques considérations étiologiquement et pa-

thogéniquement.

Observation (PI. V et VI).

Jon Pierre, 21 ans, paysan deHeci-Lespezi, district Sucéava, entre au mois

de mai 1909 dans le service du Professeur Bottez, chirurgien en chef de

l'hôpital Saint-Spiridon, pour un abcès froid dans le tiers supérieur de la ré-

gion du sternum. Il a été opéré et c'est à cette occasion que nous l'avons

observé.

L'acte d'identité qu'il porte sur lui présente les données suivantes : profes-

sion : mendiant; taille : petite (nain); cheveux : châtains foncés; yeux :

bruns : liez : gros, un peu aplati ; bouche : grande ; menton : rond ; visage :

teint foncé ; signes divers : les membres courts et courbés.

Antécédents. Ses parents sont bien portants : père aproximativement

âgé de 60 ans ; mère, 50. Quatre frères, dont deux plus âgés que lui,tous bien

portants. Dans sa famille, on ne se souvient pas de cas similaires : ni rachi-

tisme, ni autre déformation.

Dès son enfance, on a remarqué que ses membres ne se développaient pas

et qu'il bégayait ; ce qui a fait qu'on lui a coupé le frein de la langue sans trop

de résultat car il bégaie toujours. Il était bien portant sauf que ses membres

ne grandissaient pas. Il se plaint qu'il ne peut pas travailler comme les autres

jeunes gens de son âge. Quand il court, à peine s'il peut suivre le pas habituel

UN CAS D'ACHONDROPLASIE

(Zosin).

Masson&Cic, Éditeurs.

IW ototypie Brthaud

... ? rntb uc I.A JALI'1 rRILRE.

T. XXIII. PI. VI

UN CAS D'ACHONDROPLASIE

(ZOSil1) .

Masson & Cie, Editeur ?

f'tatotypnr Ito·rt6awl

un cas d'achondroplasie 35

d'un homme normal, et il ne peut que faire paître les oies, les canards, les co-

chons et les vaches et quand cette occupation lui manque, il mendie.

État actuel. - Il a la taille de 1 m. 18 et le poids de 36 kilogrammes.

1'éte. - Sa tête attire l'attention par sa grosseur (Voir les PI. V et VI) ;

il est un peu macrocéphale, ce qui nous détermine à mettre en évidence quel-

ques données céphalométriques. Nous disons exprès cép/wlo1l1étrie, pour indi-

quer les mensurations de la tête sur le vivant ou sur le cadavre, qu'il ne faut

pas confondre avec celles prises sur le squelette où il s'agit de craniométrie dans

le vrai sens du mot ; il faut donc faire une certaine différence et ne pas con-

fondre la céplialométrie avec la craniométrie. Sa tête présente les mensura-

tions suivantes :

36 ZOSIN

des membres sont, par rapport aux membres normaux, d'autant plus courts

qu'on approche de leurs racines (micromélie rhizomélique). Peu modifiés dans

leur conformation générale, les mains et les pieds sont évidemment plus courts

qu'à l'état normal : les avant-bras et les jambes ont presque la longueur des

mains et des pieds respectifs, tandis que les bras et les cuisses sont encore

plus réduits, les bras surtout ont, d'après leur aspect, presque la moitié de la

longueur des avant-bras, les cuisses ayant aproximativement la même longueur

que les jambes,

Etant debout, au repos (V. Pl. V), les membres supérieurs de notre sujet

tombent sans s'approcher du tronc, semblant nous montrer par ce fait qu'ils

sont trop petits pour le corps dont ils dépendent. Les membres supérieurs

descendent à peine au niveau des grands trochanters : les doigts louchent à

peine une ligne qui passerait par le pubis.

Les membres inférieurs sont courbés avec concavité en dedans, ce qui

fait que les genoux sont éloignés presque d'une largeur de poing, même quand

les talons se touchent. La tête du péroné se met en évidence, faisant partie de

l'articulation du genou.

Regardées de plus près, les mains de notre sujet (V. PI. V) présentent

certaines particularités caractéristiques. Elles sont carrées ; les doigts, index,

médius et annulaire, sont de dimensions presque égales et puis, surtout pour

la main droite, les doigts sont accolés deux à deux, présentant l'aspect d'un

trident : la première dent est représentée par le pouce isolé, la seconde par

l'index et le médius réunis sur toute leur longueur et la troisième par l'annu-

laire et l'auriculaire réunis de même, car le médius ne se juxtapose à l'annu-

laire qu'au niveau de la première phalange et il s'en écarte à partir de la pha-

langine.

Un signe digne de remarque est qu'on peul imprimer à la main et au pied

des mouvements beaucoup plus amples qu'à l'ordinaire : ainsi par exemple, on

peut porter la main et le pied avec leurs faces dorsales respectivement du côté

de l'avant-bras ou de la jambe, en formant un angle aigu, ce qu'il n'est pas

possible de faire avec une articulation normale du poiguet ou du cou-de-pied ;

mais c'est tout le contraire avec les autres articulations : du coude et de l'hu-

mérus, du genou et de la cuisse; pour ces articulations, les mouvements sont

beaucoup plus limités que d'ordinaire. Ainsi on ne peut fléchir ni étendre

complètement l'avant-bras sur le bras, la jambe sur la cuisse et de même on

n'obtient que des mouvements limités en voulant lever le bras ou porter la

cuisse sur l'abdomen. Les mouvements actifs du sujet sont généralement limités

pour toutes les articulations ; ce qui doit tenir sans doute, d'abord, à la dispo-

sition des surfaces articulaires qui se juxtaposent beaucoup moins qu'à l'état

normal à cause de la grandeur relative des extrémités osseuses qu'ou constate

par la pression et puis encore à cause de la musculature qui est réduite en

s'accommodant à la brièveté des os.

Les dimensions, en longueur, des membres de notre sujet sont les suivantes :

bras 17 centimètres, avant-bras 16 centimètres, main 13 centimètres (largeur,

UN cas d'achondroplasie 37

y compris le pouce, 11 centimètres) ; cuisse 21 centimètres, jambe 21 centi-

mètres, pied 20 centimètres. *

Tronc. Quoique moins frappant, le tronc de notre sujet présente pourtant

certaines particularités : ce n'est pas tout à fait le tronc d'un homme de son âge,

La longueur de la fourchette sternale au pubis est de 46 centimètres (un sujet

normal mesure habituellement 51 cm.). La circonférence de son cou est de

31 centimètres La distance entre les apophyses coracoïdes est 30 centimètres.

La périmètre thoracique au niveau des aisselles 77 centimètres, au niveau de

l'appendice xyphoïde 74 centimètres. La ceinture, 64 centimètres.

Sa colonne vertébrale (V. PI. V) présente dans la région dorsale une sco-

liose avec la convexité du côté gauche, d'où résulte une asymétrie du tronc,

l'épaule gauche étant plus relevée que la droite. La courbure dorsale n'existe

pas, l'espace entre les omoplates est aplatie.

Dans la région lombaire, surtout quand on regarde de profil, on distingue

uneensellure très marquée.

Les réflexes patellaires sont exagérés; on obtient aussi le clanisme du pied.

Autrement on ne remarque rien de pathologique, sauf qu'il paraît atteint de

tuberculose, vu son abcès froid et sa respiration un peu âpre avec des crépita-

tions aux sommets des poumons. Il a de temps en temps de la température

vespérale et des sueurs profuses.

Examen radiographique. A cause d'un défaut de l'appareil radiogra'phi-

que nous n'avons obtenu que deux images suffisantes, celles de la main droite

de l'avant-bras et du coude droit (PI. VI), quoique nous ayons essayé de

photographier.aussi d'autres parties du corps de notre sujet. Ces deux radio-

photographies mettent en évidence la conformation générale des os longs de

notre sujet. En regardant surtout la radiophotographie de la main nous

voyons la dysharmonie qui est résultée par rapport à la corrélation dans la

croissance des os : les os métacarpiens et les phalanges sont développés d'une

manière inégale, presque normale pour le pouce et l'index ; leur développement

est beaucoup altéré surtout pour le médius et l'annulaire. Outre la brièvetédes

diapliyses on remarque aussi une altération du côté des épiphyses et c'est sur-

tout l'épiphyse condylienne qui est plus'touchée, cela se voit sur le médius où le

condyle radial de la phalange est moins développé, ainsi que la phalangine qui,

pour s'adapter, a dû dévier de la ligne médiane, ce qui explique l'accolement du

médius à l'index, tandis que l'annulaire, pour la même raison, s'accole à l'auri-

culaire, en s'écartant du médius par la phalangine et la phalangette. On mention-

ne, toujours d'après les radiographies, des « épiphyses hypertrophiées dans tous

les sens avec productions ostéogéniques exubérantes (Souques), ce qui n'est pas

la seule vérité, parce que, d'après nos radiographies, on voit qu'il s'agit aussi

d'épiphyses atrophiques qui expliquent la déviation de la direction des doigts. '

Sur nos radiophotographies on voit à l'extrémité inférieure du cubitus une

bande claire qui pourrait, peut-être, être interprétée comme nue persistance du

cartilage de conjugaison, restant non ossifié chez notre sujet.

Etat mental. - Son intelligence est fort médiocre, presque d'un imbécile.

D'ailleurs il est timide et docile ; c'est justement ce que dit Esquirot : « Les

38

ZOSIN

imbéciles sont généralement timides, craintifs et obéissants.» Il n'a aucune

instruction et aucun métier probablement parce qu'il n'a rien pu apprendre.

Il nous renseigne bien sur son état et sur sa famille pour laquelle il mani-

feste beaucoup d'affection ; mais il ne peut calculer qu'avec des chiffres trop

petits qu'il additionne seulement ou soustrait avec beaucoup d'efforts. Ainsi

pour 3 X 4, il nous répond 6, 8, 14,16 ; pour 3 -I- 4, il répond 6 et aprèsdeux

minutes 7 ; pour 7 5 il répond 5 et après deux miuutes il répond 2.

Le malade est resté à l'hôpital seulement trois semaines, juste le temps

de guérir de son abcès et pour lui prendre son observation, en sorte que nous

n'avons pu essayer aucun traitement.

Le cas tel que nous l'avons présenté, prouve cliniquement que l'achon-

droplasie est une affection spéciale de l'organisme, et qu'on peut la consi-

dérer à juste titre comme une entité pathologique. On voit bien que

l'achondroplasie n'a rien à faire avec le rachitisme intra-utérin ou foetal

sauf si on entend sous cette dénomination l'achondroplasie manifestée de

la vie intra-utérine (cas du Prof. Herrgott, cummuniqué à la Société de

Médecine de Nancy, 9889).

Quant à l'état mental de notre sujet, caractérisé comme nous l'avons vu

par un discernement limité dont il ne dépasse pas les bornes ce qui à

première vue ne lui donne pas l'air d'un arriéré, si nous le rattachons à

l'achondroplasie, nous croyons pouvoir le considérer comme une variété

spéciale de débilité mentale : la débilité mentale achondroplasique qu'on

peut différencier des autres variétés surtout par la conservation de l'affec-

tivité, l'achondroplase manifestant de la sympathie, de l'amitié et de l'in-

térêt pour ses parents et ses connaissances, tandis qu'on est frappé de

l'indifférence et même de l'aversion qu'ont les débiles et les imbéciles en

général pour leur entourage

Mais palhogéniquement pouvons-nous apporter une certaine contribu-

tion avec notre cas ? Du moment que nous ne pouvons avoir la nécropsie

de ce cas, nous sommes forcés de faire seulement des conjectures sur les

théories pathogéniques qui ont été invoquées pour la compréhension de la

genèse de l'achondroplasie. Nos recherches radiographiques seules peuvent

nous faire relever encore une fois l'origine épiphysaire, parce qu'on voit

bien quece sont les cartilages épiphysaires qui ont souffert dans leur dé-

veloppement ; que c'est à leur malformation ou même à leur disparition

qu'est dû l'arrêt dans le développement de la longueur des os. La com-

paraison des radiophotographies des achondroplases avec celles des ra-

çhitiques montre bien la différence anatomo-pathologique entre ces deux

affections : dans le rachitisme, les os du tronc et de la tête sont habituelle-

UN cas d'achondroplasie 39

ment intéressés (chapelet costal, front olympien, crâne natiforme, etc.),

plus rarement les os longs et alors leur brièveté tient à leurs incurvations

et à leurs nouures, tandis que dans l'achondroplasie, ce sont toujours les

os longs qui frappent par leur brièveté, les os de la tète et surtout du

tronc étant très peu modifiés et encore cette modification est due sans

doute à leur adaptation à la mécanique générale du corps et non à des

troubles intrinsèques comme c'est certainement le cas pour le rachitisme.

Mais à quoi faut-il attribuer la dystrophie du cartilage de conjugaison

dans l'achondroplasie ? En d'autres termes, quelle est la nature intime

de cette affection, étant bien établi que c'est la dystrophie épiphysaire qui

la détermine ? On sait que jusqu'aujourd'hui, à ce point de vue, nous en

sommes encore réduits aux hypothèses ; est-ce que notre cas pourrait

servir plutôt pour une hypothèse que pour une autre ' ?

À première vue notre cas ne sert pas une hypothèse plus qu'une autre.

On peut bien supposer que le patient dont il s'agit a été atteint dans la

vie intra-utérine par une infection (j re hypothèse) ou une intoxication

(2< hypothèse) dont a souffert sa mère, que ces deux causes ont touché di-

rectement le cartilage de conjugaison ou indirectement en frappant une

glande vasculaire sanguine (corps thyroïde, thymus, organes génitaux,

etc.) qui par les altérations de la sécrétion interne (3e hypothèse) a ralenti

l'ostéogénése épiphysaire (théorie de P. Marie). Cette conception n'est sou-

tenable surtout dans cette 31, hypothèse que parce qu'on a obtenu, par

l'opothéraphie thyroïdienne, une amélioration notable dans quelques cas,

ce que nous n'avons pas pu essayer avec le nôtre.

De même nous pouvons très bien rattacher l'achondroplasie de notre

cas à une altération primitive congénitale du germe cartilagineux (4e l1y-

pothèse), théorie de la dystrophie du cartilage primordial, soutenue par

Parrot et reprise récemment par de Buch. « Une preuve en faveur de la

nature dégénérative de l'achondroplasie me semble résider dans la coexis-

tence presque régulière- de stigmates profonds de dégénérescence et dans

la propriété de se transmettre par l'hérédité, à tel point qu'elle pourrait

devenir un caractère de race, comparable à la race des chiens bassets (de

Bücl.). «Gomme tel notre cas serait un simple dégénéré : la pathogénie

de l'achondroplasie s'identifierait avec la pathogénie de la dégénérescence

et on sait à, combien de dissensions et d'hypothèses a donné naissance

cette dernière conception dont nous ne nous occuperons pas ici.

Un seul fait dans les considérations de de Brick est intéressant, c'est

que l'achondroplasie « pourrait devenir un caractère de race, comparable

à la race des chiens bassets ». Ce rapprochement a suggéré à Launois, Apert, 1

l'idée d'identifier l'achondroplasie avec la conformation observée chez cer-

tains animaux (5hypothèse) : chez les veaux, les bouledogues, parexemple,

40 7.0SIN

on voit que le péroné qui normalement est réduit à deux épyphyses im-

parfaites, est complètement développé et participe à l'articulation du gel

nou comme chez les achondroplases. Comme telle l'achondroplasie serait

une variété de l'espèce humaine qui serait susceptible, dans certaines

circonstances favorables, d'aboutir à une race bien fixée.

D'où Poncet et Leriche ont pu concevoir facilement que les achondro-

plases seraient les descendants de races anciennes à peu près disparues

aujourd'hui (6° hypothèse). D'après ce que nous avons dit au commence-

ment de cette étude, cette idée n'est pas nouvelle : Paul Moreau (de Tours)

considère les nains parmi lesquels il y avait sans doute beaucoup d'achon-

droplases, comme les représentants des anciens Pigmées. En pareil cas,

l'achondroplasie serait un état physiologique, car d'un tel état il s'agit

chez les animaux avec lesquels on compare les achondroplases.

Le fait que parmi les hommes il y a moins de cas d'achondroplasie,

autrement dit de ces variétés bizarres, qui se trouvent parmi les animaux

domestiques, où on est frappé de la multitude de ces variétés, s'explique

par cela que ces variétés chez les animaux sont cultivées et multipliées spé-

cialement dans ce but, tandis que les hommes évitent d'avoir parmi eux

de tels exemplaires. Je ne doute pas que si on choisissait des achondroplases

mâles et femelles et si on les accouplait, avec toutes les difficultés qui

s'opposent quelquefois organiquement à leur multiplication, on arriverait

tout de même à en avoir. Mais sans doute personne ne peut se per-

mettre cette sorte de sélection du moment que cette variété constituerait

une régression pour l'espèce humaine.

On lâche bien de faire une différence parmi les achondroplasiques, en

faisant une classe à part des achondroplases adultes chez qui la radiogra-

phie montre que l'ossification des cartilages de conjugaison est achevée

comme il semble dans notre cas : ceux-ci seraient les achondroplases phy-

siologiques, tandis que ceux chez qui la soudure des épiphyses ne se fait

pas (P. Marie) formerait une autre classe, celle des achondroplases patho-

logiques. Pour ceux-ci, P. Marie invoque l'origine toxi-infectieuse directe-

ou indirecte par la viciation des fonctions des glandes vasculaires san-

guines.

Cette différence anatomo-pathologique et pathogénique aurait de l'im-

portance si on avait des preuves irréfutables sur la genèse de l'achondro-

plasie. Autremement on peut très bien considérer les deux états anatomo-,

pathologiques des cartilages de conjugaison comme des phases diverses et

extrêmes d'un seul et même processus pathologique ou plutôt dystro-

phique. Nous supposons bien qu'il y aurait beaucoup de cas où on ne

pourrait pas faire cette différence histologique.

En revenant à notre cas, nous pouvons faire sur lui la plupart des hy-

UN cas d'achondroplasie 41

pothèses que nous avons passé en revue, sauf une seule : celle de la dégé-

nérescence. D'abord dans sa famille il n'y a pas eu de cas similaire : ni

dans l'ascendance, ni chez les collatéraux, comme on voit par son obser-

vation. Les signes et les troubles qui seraient à considérer comme des

stigmates dégénératifs, nous les considérons plutôt comme les suites de

l'adaptation des organes et des fonctions à l'état dystrophique. D'ailleurs

notre cas est le seul exemplaire dans ces lieux, personne ne se rappelle,

même les plus vieux, avoir connu un cas semblable.

Si nous repoussons l'hypothèse de la dégérérescence qui d'ailleurs ne

nous serait d'aucune utilité, étant par elle-même encore très peu précise,

nous ne pouvons pas passer par dessus d'autres considérations qui pour-

raient jusqu'à un certain point, jeter un peu de lumière sur la' question

si intéressante de la genèse de l'achondroplasie.

Si on jette .les yeux sur les observations et surtout sur les photogra-

phies des achondroplases, on est frappé de la similitude de leurs manifes-

tations et de leurs traits. Quelle que soit la condition des familles dont ils

sortent, quel que soit le pays où ils naissent, quelle que soit la race même

dont ils tiennent, les achondroplases se ressemblent comme s'ils étaient

de la môme souche; on dirait qu'ils sont sortis tous des mêmes parents

tant l'un est la copie de l'autre sauf de très légères différences. C'est ce

caractère de similitude qui, rapprochant pour nous les achondroplases,

nous déterminent.à les considérer à peu près comme une varilé humaine

ou plutôt comme un vestige de race humaine.

Et ici qu'il nous soit permis de nous adresser aux théories de l'hérédité

pour essayer d'expliquer l'origine de l'achondroplasie : car n'oublions pas

de relever que les achondroplases de tous les temps se ressemblent : le

descriptions et surtout les illustrations les plus anciennes nous prouvent

ce fait. Et sans entrer dans les développements de toutes les théories de

'l'hérédité, sur laquelle il règne encore beaucoup d'obscurité, nous croyons,

basés sur nos dernières considérations, pouvoir donner raison, au moins

en partie, à la théorie de Veissman sur l'hérédité, et surtout à son hypo-

thèse des germes ancestraux ; cela serait la 7' hypothèse appliquée par

moi cour expliquer la genèse de l'achondroplasie.

On sait que, d'après Veissman, le plasma germinatif est une substance

d'une grande complexilé, étant formée d'une quantité énorme de plasmas

ancestraux représentés en lui par autant de parcelles qu'il a eu d'ancêtres.

Qu'une de ces parcelles, par un concours de circonstances inextricables,

vienne à se développer toute seule et voilà comment les difficiles problèmes

de l'hérédité et de l'atavisne se trouvent tout naturellement expliqués par

la présence des plasmas ancestraux.

S est vrai qu'il y a eu autrefois une race de Pygmées, de nains qui

42

ZOSIN

n'étaient que des achondroplases, ou si au moins par un concours inattendu

de circonstances, des achondroplases sont nés, alors on peut concevoir

très bien, d'après les considérations de Veissman, que le plasma germi-

natif a été imprégné dans la descendance et qu'une parcelle dite ancestrale

s'est formée. Cette parcelle ancestrale achondroplasique a pu très bien

rester assoupie dans le plasma germinatif pendant des générations jusqu'à

un certain moment quand des circonstances fortuites l'ont fait revivre et se

développer. Nous pourrions nous expliquer de cette manière l'apparition

singulière d'un achondroplase de nos jours quand il n'existe pas propre-

ment dit une telle variété humaine et dans ce sens il n'est plus besoin

qu'on trouvé des cas dans l'ascendance connue ou qu'il y ait eu à tout

prix des infections ou des intoxications dans la famille. Et pour cette raison

encore les achondroplases de tous les lieux et de tous les temps se ressem-

blent à merveille.

Sans doute ce n'est qu'une simple hypothèse, ce] que nous avançons

sur la genèse de l'achondroplasie et nous croyons qu'elle n'est pas moins

judicieuse et moins fondée que les autres hypothèses; au contraire, car

on ne peut pas nier la complexité intime du protoplasma germinatif, soit

qu'il soit composé commedit Veissman soit qu'il soit composé autrement.

En tout cas l'achondroplasie considérée organiquement et historiquement

est un fait qui met encore une fois en évidence le difficile problème de

l'hérédité et des autres phénomènes qui s'en rattachent et prouve que c'est

dans le germe animal qu'il faut chercher l'éclaircissement de la plupart

des questions physiologiques et même pathologiques.

Nouvelle Iconographie DF la SA1,161'RIL`RF : .

T. XXIII. Pl. VI

UN CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ UN CHINOIS

(S. Molodmko{f).

Masson & Cie, Editems.

JlhoWI\pW Htllhau.l

UN CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ UN CHINOIS

- PAR

.. S. S. MOLODENKOF

Ancien médecin en chef de l'Hôpital mobile de la Crois-Rouge

de l'Organisation de la Noblesse à l'Extrême-Orient.

. (Pl. VII).

L'achondroplasie peut être tenue jusqu'à présent comme une forme

de maladie très rare. Il est vrai que depuis le travail remarquable de

Pierre Marie, à qui nous devons une description si parfaite de l'achon-

droplasie typique, le nombre de cas publiés s'éccroit vite. Ainsi, dans

l'article d'Apert en 1901 nous ne voyons notés que 20 cas, tandis qu'en

1905 Parhon, Shunda et Zalplachla pouvaient déjà recueillir 42 cas

d'achondroplasie chez les enfants et les adultes. Depuis, le nombre a

encore augmenté.

Néanmoins l'étiologie et la pathogénie de cette malformation restent

encore bien obscures et chaque cas nouveau nous parait être d'une certaine

valeur.

Pendant la guerre russo-japonaise, l'auteur de cet article a eu l'occasion

d'observer un cas d'achondroplasie typique chez un chinois. Les condi-

tions exclusives du temps de la guerre nous ont ôté la possibilité de

donner dans la description de ce cas tous les détails désirés. A notre grand

regret le malade ne consentit à aucun prix d'être photographié nu. Cepen-

dantnous parvînmes à faire toutes les mensurations nécessaires et la figure

du nain chinois nous parait toutefois être typique même dans le vêtement.

En étudiant la littérature de la maladie en question, nous n'avons

pas pu trouver un cas de cette malformation chez les représentants des

races de couleurs à ce point de vue on peut considérer notre cas comme

étant d'une rareté qui le rend intéressant, malgré le manque des illus-

trations détaillées, auxquelles sont habitués les lecteurs de ce journal.

Le nain chinois Li, âgé de 33 ans, permet de deviner en lui dès le pre-

mier aspect un achondroplase typique. On est frappé tout d'abord par

la brièveté- de sa taille, 115 centimètres, et par le trouble caractéristique

des proportions habituelles du corps : sa- tôle est assez grande même pour

un homme d'une taille normale, tandis que ses membres sont trop.court;

44 MOLODENKOF

relativement au tronc, dont les dimensions ne dépassent pas les limites

ordinaires.

Un simple calcul nous montre clairement le trouble des proportions

normales du corps et prouve ci l'évidence que la petitesse de la taille

dépend uniquement du raccourcissement des membres inférieurs.

Chacun sait que la distance du vertex au pubis et celle du pubis

au sol sont ordinairement à peu près égales, c'est-à-dire le pubis divise

la longueur totale du corps en deux parties égales. Cependant chez notre

sujet la distance du pubis au sol = 37 centimètres et la distance du vertex

au pubis = 78 centimètres ; ainsi la partie supérieure est presque deux

fois plus grande que la partie inférieure.

Si les proportions normales étaient conservées, la partie supérieure (du

vertex au pubis) correspondrait il peu près à la taille un peu au-des-

sous de la moyenne mais ne dépassant pas les limites normales. Quant

à la partie inférieure de notre malade (du pubis au sol), elle ne pouvait

appartenir qu'à un nain d'une taille d'environ 80 centimètres.

En ce qui concerne la tête, nous trouvons que le crâne est brachycé-

phale, la circonférence totale est de 57 centimètres. La racine du nez est

visiblement enfoncée et aplatie, ce qui est habituel du reste pour la

race mongole. Les oreilles sont bien formées, leur longueur est de (i cen-

timètres. La voûte palatine a la forme normale, Les dents ne représentent

riend'arnomal.

La hauteur du tronc de la fourchette sternale au pubis est de 50 centi-

mètres Le dos est plat. La colonne vertébrale est d'une mobilité normale;

il existe une très petite scoliose dans la région dorsale à convexité gauche ;

l'ensellure lombaire est très prononcée.

Les membres supérieurs sont très courts, l'extrémité des doigts, les bras

pendants, arrive à peine à la région de l'épine iliaque antéro-supérieure,

tandis qu'ordinairement ils atteignent le tiers inférieur de la cuisse.

Il existe aux membres supérieurs une légère flexion de l'avant-bras

et l'extension complète en est impossible. Tous les segments des membres

sont réduits, mais on observe la plus grande réduction au serment pro-

ximal-micromélie rhizomélique de Pierre Marie. Les mains ont la forme

typique pour l'achondroplasie, décrite par le même auteur, la main en

trident. Les doigts sont gros et courts, la différence entre l'index, le mé-'

dius et l'annulaire est minime. Les trois doigts du milieu sont rapprochés-

par leurs premières phalanges et s'écartent les uns des autres par leurs

extrémités.

Au membre supérieur droit nous trouvons lesdimensions suivantes :

sa longueur totale = 35 cent. 5, la longueur du bras^= Il cent. 5, la Ion-1

UN CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ UN CHINOIS 45

gueur de l'avant-bras = 13 centimètres, celle du carpe et du métacarpe =

4 cent. et celle du médius =. 6 cent. 5.

Les dimensions du membre supérieur gauche sont presque les mêmes,.

sa longueur totale est d'un demi-centimètre en moins que celle du membre

droit.

Les membres inférieurs sont aussi raccourcis avec le même caractère de

micromélie rhizomélique..

Voici les mesures prises sur le membre inférieur droit : la longueur

totale = 39 cm. 5, la longueur de la cuisse = 17 cm. 5, la longueur

de la jambe = 19 centimètres, la longueur du pied = 13 cm. 5. ,

Les épiphyses des os longs paraissent assez volumineuses ; les diaphyses,

n'offrent pas de courbures visibles et semblent avoir le diamètre normal,

mais par rapport leur brièveté elles ont l'air d'être épaissies.

Les membres inférieurs sont un peu arqués, ce qu'on observe souvent

chez les achondroplases, mais cette déformation dépend de l'élargisse-

ment du plateau tibial et de la position de la tête du péroné, qui remonte

plus haut que d'ordinaire (Pierre Marie), ce qui crée un certain trouble

de la forme de la région de l'articulation du genou. L'aulre cause de ce

phénomène, la proéminence des muscles antéro-externes de la jambe très

développés (Porak et Durante), existe aussi dans notre cas.

La forme du thorax ne présente pas de troubles appréciables. Notons

encore que les organes génitaux sont bien développés et le réflexe crémas-

térien est vif.

La peau ne présente rien d'anormal, elle est souple et sans transpira-

tion exagérée. Les cheveux sont foncés ; la tresse de notre chinois est assez

épaisse et luisante. Les poils sont assez abondants au pubis et sous les

bras. 1

Les organes intérieurs ne présentent pas de changements notables.

Le pouls = 80 par minute.

Les réflexes tendineux sont vifs.

Li possède une musculature très bien développée et une force tout à fait

, suffisante.

1 La profession de Li est du même genre que celle des deux achondro-

\ plases, Sicard et Fouroff, décrits ici-même par le Dr Apert, il est un

, prestidigitateur et jongleur nomade. Ses mouvements sont agiles et pleins

,d'adresse. Il court avec une grande vitesse, vraiment extraordinaire pour

ses petites jambes ; il jongle habilement avec un couteau et une lance,

¡ attrape le cerceau, etc.

1 En ce qui concerne le degré de développement psychique de notre

j malade, la réponse catégorique à ce sujet est embarrassante vu notre man- ! que de connaissance de sa langue maternelle.

40 - T10LODENIiOE

En tout cas Li ne faisait pas l'impression d'une intelligence réduite :

il savait plusieurs mots russes, était très gai et très vif et faisait beaucoup

rire par ses plaisanteries ses spectateurs chinois. Il paraissait mener une

existence indépendante, du moins les deux fois qu'il visita notre hôpital

il n'y avait personne qui l'accompagnât.

Autant qu'il fut possible de l'apprendre par l'interprète, Li tient son

affection pour congénitale ; ses parents étaient d'une taille et d'une stature

normales et en général il n'y avait plus de cas de nanisme dans la famille.

Dans le problème de notre court article n'entre pas l'analyse de la ques-

tion compliquée de la pathogénie et de l'éliologie de l'achondroplasie,

question qui est encore loin d'être résolue.

Assez récemment ont été publiées ici-même une revue générale très

détaillée des opinions et des théories de cette dystrophie dans le mémoire

de Porak et Durante, et la statistique intéressante des cas publiés de

l'achondroplasie dans l'article de Parhon, Shunda et Zalplachta.

La littérature des toutes dernières années n'a rien donné de nouveau

sur la théorie de l'achondroplasie. En ce qui concerne la symptomatologie

de cette affection on ne trouve de nouveaux faits que dans les descriptions

de l'achondroplasie atypique et incomplète. Quant aux symptômes de

l'achondroplasie typique du type de Pierre Marie, ils ont reçu apparem-

ment une description presque définitive dans les travaux de Pierre Marie

d'Apert, de Cestan, de Porak, de Durante et d'autres auteurs.

. Notre cas est un des plus typiques ; on n'y trouvera de nouveau que la

race du malade.

SERVICE DES dl. LA D1ES .VEI JE USL`S (D E. FLATAU)

A L'IlOPlTAL ISRAÉLITE A VARSOVIE

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE

Par

Edouard FLATAU.

' Une des questions des pl us importantes au moment actuel est sans doute

'celle des tumeurs du système nerveux central. Après une longue époque

pendant laquelle les neurologistes les plus illustres s'efforçaient unique-

' ment de faire les diagnostics les plus précis, le moment est venu où la préoc-

cupation de la thérapeutique de ces cas ressort au premier plan. Le scepti-

cismeen ce qui concerne la thérapeutique de différentes maladies nerveuses

j même organiques cède sa place à un point de vue plus optimiste et l'espoir,

si si minime qu'il soit, nous guide surtout quand il s'agit des tumeurs

du cerveau et de la moelle épinière. C'est de ces dernières que nous

1 traiterons ci-dessous.

' Il y a 22 ans, Gowers, le premier, a attiré l'attention sur cette question.

Il diagnostiqua une tumeur de la moelle épinière et décida de l'opérer.

L'opération fut exécutée par Horsley (1887). C'était un fait d'une im-

' portance inouïe et pourtant pas assez apprécié durant les dix premières

années. Dans la monographie de Bruns publiée dix ans après l'opération de

Horsley nous apprenons que de pareils traitements ne furent appliqués ! que dans 20 cas. Il a fallu des résultats très favorables obtenus dans quel-

ques opérations des tumeurs médullaires pour que les neurologistes et

les chirurgiens étudient à fond la question des diagnostics et des indica-

tions opératoires.

Le travail de Ilursherg (1908) nous enseigne combien l'intérêt des neu-

rologistes pour cette question s'est accru. Dans son travail, ainsi que dans

ceux qui le suivent, nous voyons que le nombre de cas de tumeurs ex-

tramédullaires opérées et publiés était lia6 jusqu'à l'an 1908. Et il

= augmente tous les jours.

i Chez nous, en Pologne, la première opération fut exécutée par le

, D hraïewshi en 1899 chez le malade observé par le D' Dunin et moi (Voir

ci-dessous l'Observation XIII). Ensuite des opérations de tumeurs de la

48 FLATAU

moelle épinière furent faites à Varsovie par les docteurs Czarkowski,

Krause, Oderfeld ; à Lodz-Krusche par le Dr Golclmàn.

Grâce à la technique toujours plus perfectionnée les résultats des opé-

rations sont devenus de plus eu plus favorables. Les cas publiés jusqu'ici

sont suivis de succès dans 52 0/0 (dans 35 0/0, c'était une guérison com-

plète ou une notable amélioration).

La classification des tumeurs de la moelle épinière les divise en deux

grands groupes. Le premier contient les tumeurs localisées dans les tissus

avoisinant la moelleépinière(les méninges et la colonne vertébrale) et

qui la compriment secondairement; dans le second groupe, les tumeurs

de la moelle même (tumeurs intraméciullaires). Bruns, dans sa mono-

graphie divise le premier groupe en deux classes : a) tumeurs à point

de départ dans la colonne vertébrale ou tissus mous voisins (tumeurs

vertébrales) et b) les tumeurs des méninges (tumeurs intravertébrales).

A celte dernière classe, appartiennent : 1° les tumeurs qui ont comme

point de départ le périoste de la colonne vertébrale ou la face externe

de la dure-mère ou le tissu graisseux environnant (tumeurs extradurales).

Bruns considère tout à fait à part les tumeurs qui, par un bout entrent

dans le canal rachidien et par l'autre en sortent. Les deux bouts communi-

quent par les trous de conjugaison. Ce sont des tumeurs en forme de sablier

(Sauduhrge-Schrvülsle) ; 2° les tumeurs à point de départ de la face in-

terne de la dure-mère de l'arachnoïde, du ligament dentelé, des racines

médullaires ou de la pie-mère.

Comme matériel pour ce travail je me suis servi de 21 cas observés par

moi-même. Je lésai étudiés pour la plupart à l'hôpital Israélite à Varsovie ;

j'ai eu la chance d'en examiner quelques-uns dans le service du Dr Sawicki

qui les a mis libéralement à ma disposition.

J'ai divisé la description de tous les cas en trois parties : dans la première

je traite des tumeurs vertébrales ; dans la seconde, des tumeurs que j'aurais

nommées extravertéGrales, ce sont des tumeurs qui ont leur point de départ

dans les parties environnantes de la colonne vertébrale et qui pénètrent

ensuite pour la plupart du temps par les trous de conjugaisons dans le canal

rachidien (il y a des cas où les tumeurs,sans pencher môme dans ce canal,

donnent des symptômes de compression médullaire) ; enfin, dans la troi-

sième partie il s'agit des tumeurs inlravertébrales.

Des 22 cas ci-dessous, 3 ont été publiés avec les Drs Klichen, Sterling Z)

et Mlle Zylberbast. ' .

Tumeurs de la moelle épinière et DE la COLONNE vertébrale 49

PREMIÈRE PARTIE

TUMEURS VERTÉBRALES

Observation I.

La malade A. K..., âgée de 54 ans, est entrée le 15 septembre 1906 dans

le service du D1' Sawicki ...

Au mois de mai 1906 elle a remarqué une petite tumeur au sein gauche qui

grossissait peu à peu. Au mois de juillet, amputation du sein gauche ; depuis

la mois de juin la malade seutant des douleurs le long du membre supérieur

droit. Depuis 5 semaines, douleurs en ceinture ; elles atteignent les plis de l'aine.

Etat actuel (16 septembre 1906). Malade d'une bonne taille, état

général médiocre. Dans la région de la mamelle gauche, on voit une cicatrice. Au

bord interne de la cicatrice, sur le sternum, on palpe une induration de la peau

sous forme d'une tumeur de la grandeur d'une prune. Des petites tumeurs

rosâtres se trouvent dans le voisinage.

Le membre supérieur droit pend inerte le long du corps. La main et les

doigts conservent leurs mouvements. La partie supérieure de l'avant-bras et le

bras sont modérément oedématiés. Les XI0, XIIe vertèbres dorsales et la I° lom-

baire sont douloureuses à la pression. Quand on appuie sur toute la colonne

vertébrale, la malade sent la douleur dans ces mêmes vertèbres. La malade ne

peut pas se lever sans être aidée. Les réflexes patellaires sont exagérés des deux

côtés. Trépitation épileptoïde du genou. Le réflexe du tendon d'Achille est

normal. La sensibilité aux membres inférieurs est conservée,

2 novembre. - Depuis quelques jours, les membres inférieurs sont parésiés

' surtout celui du côté droit. Hier il y avait des mouvements actifs dans le mem-

t.bre inférieur gauche (la malade ne pouvait pas le lever tout entier, mais

les mouvements de flexion du genou, du pied et des orteils étaient encore pos-

sibles). Le membre inférieur droit a perdu toute faculté de mouvement

(la hanche aussi bien que la jambe et le pied). Aujourd'hui la malade est sans

connaissance, ronfle, sa figure est cyanosée. Incontinence d'urine. Le mem-

bre inférieur droit est en état de paralysie flasque, le gauche ne tombe pas

' inerte quandon le soulève(tonus musculaire conservé). Les réflexes rotuliens

, et du tendon d'Achille sont vifs. Les réflexes plantaires sont normaux. De

profondes piqûres ne provoquent pas de réactions (perte de connaissance). Le

' même soir, la malade est morte.

1 , A l'autopsie, on a trouvé de nombreuses métastases visibles à l'oeil nu dans les

' corps vertébraux (dans la VII° cervicale et depuis la X° dorsale vers le bas)

' aussi bien que dans les trous de conjugaison. Nulle part on ne constate les

'métastases envahissant le canal rachidien et comprimant la moelle épinière.

On voit des métastases dans les cotes. La surface de la moelle épinière est sans

tumeur. De même les organes internes.

L'exameu microscopique a démontré des altérations insignifiantes. Il n'y

xxm 4

50

FLATAU

avait ni foyers inflammatoires, ni dégénérescence secondaire dans aucnn seg-

ment. Les coupes colorées par la méthode de Weigert montrent que le réseau

fibrillaire dans la substance grise est partout normal. La substance blanche

est également tout à fait normale. Dans la partie cervicale aussi bien que dans

la dorsale et la lombo-sacrée les cloisons sont devenues plus larges et les vaisseaux :

sanguins augmentés en nombre. Ils sont dilatés et remplis de sang. Quelques

vaisseaux ont leurs parois un peu épaissies et par place on aperçoit les espaces

périvasculaires élargis. -

De semblables changements nous décèlent la méthode de V. Gieson, mais

on les voit plus distinctement. Les segments dorsaux inférieurs et lombo-

sacrés sont les plus touchés sous ce rapport. La riche vascularisation est

surtout visible dans la substance grise. Au niveau de renflement lombaire la

substance grise est tellement vascularisée qn'elle semble être injectée par

un liquide. Les cellules nerveuses sont souvent entourées par de fins capil-

laires qui forment une sorte de réseau à cloisons très fines. Quant aux cel-

lules mêmes, elles ne présentent pas de changements dans les cornes anté-

rieures. Quelques-unes se colorent faiblement. Les méninges sont normales.

Leurs vaisseaux sont dilatés et remplis de sang.

On ne constate pas de foyers inflammatoires, ni sur ces coupes, ni sur d'au-

tres colorées par l'hématoxyline et l'alun. La méthode de Marchi n'a pas

montré de changements pathologiques dans ces coupes.

Dans ce cas, il faut attirer l'attention sur le fait que la moelle ne pré-

sentait presque pas de changements anatomo-pathologiques, tandis que

cliniquement, on constatait des symptômes nerveux.

Pour m'assurer définitivement de la vérité de ce fait j'examinai ultérieu-

rement toute la moelle épinière. On pouvait supposer qu'un petit segment

malade était passé inaperçu, ma is ce second exa men, m i nutienx, n'a pas donné

d'autres résultats. On ne pouvait noter nulle part de foyer pathologique.

OBSERVATION II.

Le malade Zieutz., âgé de U3 ans. est entré à l'hôpital le 21 mai 1908.

Il est malade depuis 7 moi. Il a de fortes douleurs, surtout dans la région

de la XIe côte. Elles débutent sur la face antérieure droite du thorax et de là

s'irradient en arrière vers la colonne vertébrale. Les douleurs sont vives,

presque constantes, elles augmentent pendant la nuit de sorte que le malade

ne dort pas depuis quelques mois. A côté de ces douleurs, le malade se

plaint de douleurs symétriques du côté gauche, mais elles sont plus faibles. Les

douleurs augmentent quand le malade bouge, quand il se lève du lit,ou quand il

se courbe. Pendant l'accès de fortes douleurs du côté gauche, le malade sent

parfois une étrange douleur. comme si l'on cassait sa hanche droite et sa gauche;

« le membre inférieur droit lui semble alors plus court que le gauche ».

La marche lui était possible jusqu'aujourd'hui; il ne se fatiguait pas et n'avait

pas de douleurs dans les membres inférieurs. Pendant ces dernières années

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTEBHALE 51

il avait le sentiment de courbature dans la région dorsale de la colonne ver-

tébrale. Dans ces derniers temps aussi cette partie se courba ; le malade sou-

tient qu'auparavant, il se tenait tout il fait droit. Il n'eut jamais de troubles

d'urines ; toujours constipé Jamais sérieusement malade.

Il a eu de sa première femme deux enfants, qui sont morts jeunes. De sa

seconde femme il n'a pas d'enfants. Nie la syphilis. Son père est mort d'une

maladie du cerveau, sa mère, dans la profonde vieillesse (artério-sclérose).

Pas d'antécédents tuberculeux. -

Etat actuel. - Le malade est d'une haute taille ; état général médiocre.

Les organes internes ne présentent rien de particulier. Les pupilles, assez

étroites, la gauche plus que la droite. Elles réagissent faiblement à la lumière.

Les autres nerfs crâniens sont normaux.

La force musculaire des membres inférieurs est bien conservée. Les ré-

flexes du muscle triceps et périostaux sont faibles des deux côtés. La sensibilité

est bien conservée. Les membres inférieurs conservent leur force muscu-

laire normale, excepté les muscles fléchisseurs de la hanche (forte douleur).

Les réflexes patellaires sont faibles des deux côtés. Le réflexe du tendon d'A-

chille est faible du côté gauche, il est vif du côté droit. Le plantaire est nor-

mal. Les réflexes abdominaux sont faibles. La sensibilité est conservée (le

malade se trompe de temps en temps et donne de fausses réponses quand on

applique le froid ou le chaud sur sa jambe et son pied droits). Les XIe et Xe côtes

sont douloureuses des deux côtés, surtout dans l'espace qui sépare la ligne

axillaire antérieure et postérieure. Des douleurs siègent aussi dans les Ve et VIe

espaces intercostaux et dans les côtes correspondantes (entre la ligne axillaire

antérieure et postérieure), la douleur la plus forte est en dehors du mamelon

droit. Dans le Xe espace intercostal gauche, sur la ligne verticale qui passe par

le sommet de l'aisselle, se trouve une petite tumeur de volume d'un pois, mobile

sous la peau. Elle n'est pas douloureuse au palper. Mais cette région, en de-

hors de la tumeur et en bas, est douloureuse.

Sur la face antérieure du corps,sur la poitrine, dans la région du muscle del-

toïde il y a de nombreuses taches brunâtres. On constate aussi des verrues

dans le pli de l'aine gauche, sur la poitrine, sur le tronc, la nuque.

Sur la ligne médiane du cou un peu il gauche de la pomme d'Adam, on

voit une tumeur de la grosseur d'une prune, molle et lobulée.

26 avril.- On opère. On extirpe une petite tumeur dans le Xe espace inter-

costal gauche.

29 mai. Le malade ne sent plus de douleurs du côté gauche, à droite elles

persistent. kid

4Juin. -Le malade se plaint de très fortes douleurs en ceinture. Elles pas-

sent sous l'ombilic et vont en arrière, en s'arrêtant de 2-3 travers de doigt de

la colonne vertébrale (des deux côtés). 0

Il iyin. Pendant 4 jours, le malade souffrait de douleurs dans la région

supérieure de l'abdomen, sous les côtes, et sur la ligne ombilicale. La force

musculaire des membres supérieurs est bonne. Le gros orteil du pied droit a

une tendance à se placer en extension. Le réflexe du tendon d'Achille droit

52 FLATAU

est plus vif. Les réflexes plantaires sont très faibles. Les abdominaux des deux

côtés sont conservés ; le gauche est plus vif. La sensibilité est conservée. La

colonne vertébrale n'est pas douloureuse.

15 juin. - Le malade se plaint de douleurs en ceinture au-dessous de la

XIIe côte ; les douleurs partent de la colonne vertébrale, vont en avant et enva-

hissent l'abdomen (elles sont plus fortes du côté droit).

Le 17 juin, le malade est sorti de l'hôpital pour aller à Bousk (eaux sulfu-

reuses). Son état ne s'améliore pas et il part il Berlin où il reste pendant un

certain temps sous l'observation du Prof. Oppenheim, qui nota (le 25 août 1908)

les choses suivantes : douleurs dans la région dorsale inférieure, le dernier

temps aussi dans la jambe droite. La colonne vertébrale est peu mobile et pré-

sente une lordose lombaire tandis que la partie supérieure de la région dorsale

présente une cyphose. La lordose lombaire commence un peu plus haut que

d'habitude. On remarque du premier coup d'oeil l'atropliie musculaire générale

et surtout des muscles fessiers. La pression des dernières côtes à gauche est

douloureuse, A la percussion, le sang est plus mat de ce côté qu'à droite. La

peau de la région fessière est tout à fait flasque. Les mouvements de tous les

muscles de celte région sont affaiblis. L'excitabilité mécanique est augmentée

mais non ralentie. L'examen électrique n'a pas démontré dé changements ap-

préciables. Constipation opiniâtre. La sensibilité du périnée et des organes gé-

nitaux est normale.

La palpation de la région gauche de l'abdomen est douloureuse, on sent des

ganglions mais la résistance des parois n'est pas augmentée. Les ganglions du

pli de l'aine gauche sont mieux palpables que les droits.

Diagnostic : tumeur de la colonne vertébrale au niveau des vertèbres dor-

sales inférieures ou lombaires supérieures.

Le malade retourne a Varsovie dans un état pire qu'il n'est parti. Je l'ai vu

le 18 septembre. Il a maigri, ne quitte plus son lit. La marche est possible mais

lente, difficile. Le malade éprouve de la difficulté à s'asseoir sur son lit. La po-

sition la moins gênante est d'être couché sur le dos. Les compresses chaudes

calment les douleurs, qui sont si fortes et si constantes que le malade reçoit tou-

tes les 3-4 heures une injection de morphine. Les douleurs ne sont pas bien

localisées. La région la plus douloureuse est la partie inférieure de la colonne

vertébrale (lombo-sacrée). En outre il a des douleurs dans les hypochondres

surtout à droite et des douleurs en ceinture. La colonne vertébrale est arquée

au niveau des vertèbres dorsales moyennes et inférieures. La pression de la

XIIe vertèbre dorsale est douloureuse.

Le malade immobilise sa colonne vertébrale. La pression des dernières côtes

à droite est douloureuse aussi bien que certains espaces intercostaux infé-

rieurs à droite. Météorisme. Membres inférieurs atrophiés surtout dans la

région des fesses. Les réflexes tendineux sont conservés assez vifs, les plan-

taires sont normaux. On ne peut pas obtenir les abdominaux. Le réflexe cré-

mastérien est conservé. La sensibilié est intacte. Le foie, la rate sont normaux.

Pas de tumeurs palpables sous la peau. Mort dans la seconde moitié d'oc-

tobre 1908.

TUMEURS DE LA MOELLE ¡;PINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 53

L'examen microscopique (Dr Dmochovski) delà petite tumeur extirpée le 26 mai

nous enseigne que c'est une néoformation maligne assez bien délimitée, riche-

ment infiltrée tout autour. On y distingue deux sortes de tissus. Premièrement

des foyers des grandes cellules à gros noyaux vésiculeux sans substance inter-

cellulaire. Ces foyers sont entourés des faisceaux de tissu conjouctif à noyaux

fusiformes. Par place, le tissu conjonctif pénètre dans les foyers des grandes

cellules sous forme de filaments bien tenus. Par place, les faisceaux conjonctifs

sont assez larges et constituent un réseau distinct. Les mailles de ce réseau ne

sont pas remplies par les grandes cellules mais elles y sont disposées en une

ou quelques rangées. La disposition n'est pas régulière, elle rappelle les cellu-

les endothéliales proliférantes.

Diagnostic. Endothéliome tabulaire. Il faut supposer que c'est une mé-

tastase hypodermique d'une tumeur primitive de la colonne vertébrale (égale-

ment endothéliome).

Résumé. Nous sommes en présence d'un homme âgé de 63 ans qui

7 mois avant d'entrer à l'hôpital (et un an avant sa mort) ressent dans la ré-

gion de la XIe côte droite de fortes douleurs qui s'irradient vers la colonne

vertébrale. Les douleurs sont presque constantes, augmentent la nuit. Du

côté gauche,douleurs semblables, mais moins fortes. Pendant les crises dou-

loureuses,la cuisse droite estle siège des douleurs rappelant celles des frac-

tures. Dans les derniers temps est apparueune courbure de la colonne ver-

tébrale dans sa partie dorsale. A l'examen on constate que la pression des

fil° eLX' côtes à droite et à gauche est douloureuse (à quelques travers de

doigt de la colonne vertébrale et surtout sur la ligne axillaire). Les Ve et

VIe espaces intercostaux droits sont douloureux, (et plus en dehors du

mamelon, on trouve une petite tumeur dans le Xe espace intercostal gau-

che sur la ligne axillaire qu'on extirpe et examine (endothéliome tu-

bulaire).

Sur tout le corps, on voit de nombreuses verrues et des taches^ bru-

il ? Iresel une tumeur assez considérable en dehors de la pomme d'Adam.

Quant aux nerfs crâniens et aux membres, on n'y trouve pas de change-

ments. Le réflexe du tendon d'Achille gauche est faible, le droit vif. Le

malade se trompe de temps en temps quand on examine sa sensibilité

thermique sur la jambe et le pied droit.

Pendant son séjour à l'hôpital, le malade a éprouvé de fortes douleurs

des deux côtés, sous les côtes, dans différentes régions de l'abdomen (de

même que des douleurs en ceinture). Le réflexe du tendon d'Achille droit

était plus vif que le gauche, tandis que les abdominaux présentaient le

contraire. Avant sa sortie de l'hôpital (4 semaines de séjour), il commença

à éprouver des douleurs sous la XIIe côte ; de la colonne vertébrale elles

allaient en avant (en ceinture). Le malade est parti à l'étranger. On y a

54 FLATAU

constaté une lordose et la raideur de la colonne vertébrale, une gibbosité

dans la partie dorsale. Les côtes gauclies inférieures étaient douloureuses.

Atrophie appréciable des masses musculaires fessières et diminution de

leurs mouvements. Diagnostic : tumeur de la colonne vertébrale dans la

partie inférieure de la région dorsale et dans la partie supérieure de la

,région lombaire. Le malade retourne à Varsovie. Un mois avant sa mort il

nequitteplus son lit, quoique la marche lente soit encore possible. Une

forte douleur dans la partie inférieure de la colonne vertébrale, dans les

côtés et des douleurs en ceinture. Tous les 3-4 heures, des injections de

morphine. La pression sur la colonne vertébrale au niveau de la XIIe ver-

tèbre dorsale provoque des douleurs. La colonne est immobile. La pression

sur les dernières côtes du côté droit est douloureuse. Météorisme. Les

réllexes tendineux et peauciers des membres inférieurs sont conservés;

les abdominaux impossibles à produire.

Dans ce cas il s'agit sans doute d'une tumeur. Mais il nous semble

qu'elle n'était pas localisée uniquement dans la colonne vertébrale. La

petite tumeur excisée pendant la vie avait le caractère d'une néformation;

il est possible qu'à côté de celle-là il y en avait d'autres cachées.

Les symptômes principaux dépendaient tout de même de la tumeur de

la colonne vertébrale. Il faut prendre en vue spécialement le point sui-

vant : une gibbosité accentuée existait dans la région dorsale inférieure.

Jusqu'à la mort, celle cyphose est restée régulière sans trace d'une fracture

quelconque, ce qui arrive le plus souvent dans les caries. On ne pouvait

non plus noter des douleurs bien localisées et limitées, ce n'est que quel-

ques semaines avant la mort que la douleur a atteint son point culminant

dans la région de la XIIe vertèbre dorsale. De ce point aussi les douleurs

s'irradiaient vers les dernières côtes, surtout du côté droit et sur l'abdomen.

La tumeur se trouvait comme il faut l'admettre dans l'os même et com-

primait les racines postérieures, et, probablement les antérieures aussi

(preuve : l'atrophie des muscl,es fessiers). Quant aux symptômes qui dépen-

dent de la moelle épinière même, on ne les a pas notés. Il est vrai que le

réflexe du tendon d'Achille droit était plus vif et l'abdominal plus faible

que du côté opposé, il y avait une constipation opiniâtre (sans troubles

urinaires). Mais c'est trop peu pour se prononcer pour une maladie de la

moelle épjnière. La tumeur était maligne. Le docteur Dmochovski qui a

eu l'obligeance d'examiner les coupes suppose qu'il s'agissait d'une tumeur

primitive de la colonne vertébrale (endothéliome), avec une métastase

hypodermique.

Observation III.

La malade Sz., âgée de 43 ans, est entrée à l'hôpital le 5 juillet 1 ! J08,

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 55

Il y a 15 mois, la malade ressentit une douleur dans la région lombaire et des

douleurs en ceinture dans le ventre. Au début les douleurs étaient d'une

moyenne intensité mais stables. Peu à peu elles ont envahi les membres infé-

rieurs et toute la colonne vertébrale. Elles augmentaient toujours et se cal-

maient, pour de courtes durées seulement sous l'influence de la morphine. La

malade commence à avoir des paresthésies (sensations de chaud et de fourmil-

lement) dans le dos, le ventre et les membres inférieurs. Elle marche difficile-

ment à cause des douleurs qui augmentent-par le mouvement.

Il y a 6 ans, la malade a subi une opération : on a extirpé une tumeur de

l'utérus. Pas d'autres maladies. Elle a 7 enfants bien portants. Une fausse

couche au troisième mois. Elle était déjà à l'hôpital (aux mois de novembre et

décembre 1907) au servicte du Dr Bregman. Son état à ce moment-là était

le suivant : le membre inférieur gauche est plus faible que le droit. Le signe de

Lasègue de deux côtés (faiblement marqué). Les réllexes patellaires bien vifs,

surtout du côté droit. La trépidation épileptoïde du pied droit (à gauche quel-

ques mouvements classiques). Le réflexe plantaire a une tendance à mettre les

orteils en extension (Babinski pas sûr). Les abdominaux supérieurs sont égaux

des deux côtés, inférieur droit aboli, la gauche faible. Région lombaire doulou-

reuse, à un degré plus considérable celle des fesses. Les nerfs cruraux sont

douloureux à la pression. La sensibilité intacte.

Etat actuel. Malade d'une taille moyenne, bien conformée, pâle. Les

organes internes sans changements appréciables. Les nerfs crâniens normaux.

Les membres supérieurs fonctionnent normalement. Les réflexes du muscle

triceps et périostal, normaux des deux côtés. Les membres inférieurs, au point

de vue des mouvements, sont normaux. Quanta leur force, le membre gauche

en jouit à un degré plus grand que le droit, surtout en ce qui concerne le mou-

vement d'extension de la cuisse et de flexion du genou (il est possible que la

douleur plus forte du côté droit explique ce mouvement affaibli). Réflexes

abdominaux droits abolis, gauches faibles. Les réflexes patellaires des deux

côtés sont très vifs, de même que ceux des tendons d'Achille. Le signe de Ba-

binski du côté droit, est faiblement marqué, du côté gauche le grand orteil reste

immobile. Signe de Lasègue, à droite. La sensibilité est conservée, excepté sur

un petit espace dans l'hypochondre droit, où les sensations sout un peu con-

fuses. La malade marche sans appui, tient raide sa colonne vertébrale. Quand

elle se penche, la douleur dans la région lombo-sacrée augmente.

La pression exercée sur toute la colonne vertébrale depuis les dorsales

moyennes vers le bas est douloureuse. Douleurs spontanées dans le sacrum

(qui de là vont en ceinture vers les hypochondres et l'abdomen). La malade

éprouve une sensation comme si ou « la coupait avec un couteau) ». Tout le

membre inférieur droit lui fait mal. Les douleurs, nocturnes l'empêchent de

dormir, elles sont de la même intensité que les diurnes.

L'examen des organes génitaux montre qu'ils sont normaux. La vulve et le

vagin sont normaux. Les annexes droits ne sont pas palpables. L'utérus petit,

mobile, indolore. Ectropion du col (saigne pendant l'examen). Les annexes

gauches sont hypertrophiées, douloureuses, peu mobiles.

56 FLATAU

Réaction de Pirquet positive.

Pendant le séjour à l'hôpital, la malade souffrait énormément à cause des

douleurs qui ne se calmaient qu'avec la morphine. Un certain soulagement lui

était procuré par la compresse chaude électrique. '

Au mois de juillet les pieds ont enflé. La colonne vertébrale, surtout au

niveau des lie-IVe vertèbres, est toujours très douloureuse. Au mois de sep-

tembre l'état persiste. La malade marche en se tenant raide. La force muscu-

laire des membres inférieurs est bonne. Les réflexes patellaires sont exagérés :

un faible coup donné, la rolule provoque des -mouvements classiques plus

forts à droite qu'à gauche. Réflexes du tendon d'Achille très vifs ; droite,

trépidation épileptoïde. Réflexe plantaire indéfini. La sensibilité est conservée.

La malade gémit de douleurs. Elle tente de se suicider (en vaiu). Douleurs

dans le dos, en ceinture et aux membres inférieurs (à droite plus fortes). De

temps en temps les membres inférieurs se plient automatiquement même quand

la malade reste tranquille. Parfois tout le tronc saute. La dose de 0,015 de

morphine suffisante autrefois pour calmer les douleurs doit monter à présent

à 0,025 sans grand effet.La malade reste toujours sous la compresse électrique

qui la'soulage un peu. La malade quitte l'hôpital le 12 septembre 1908, sans

changements appréciables dans son état.

Résumé. Il y a 15 mois, la malade âgée de 43 ans éprouve pour la

première fois des douleurs persistantes dans la région sacrée qui s'irra-

diaient vers la région abdominale. Les douleurs envahissaient peu à peu

les membres supérieurs et toute la colonne vertébrale.

Au début, d'intensité moyenne, elles sont devenues intolérables et ne

cessaient que sous l'influence de la morphine. Des paresthésiesdans ledos

et le ventre. Il y a 6 ans, ablation d'une tumeur utérine ; 8 mois avant

l'entrée à l'hôpital, elle présentait l'affaiblissement du membre supérieur

droit, de vifs réflexes patellaires, une trépidation épileptoïde du côté

droit, le signe de Babinski non appréciable (tendance des orteils de

s'étendre), te signe de Lasègue des deux côtés. Douleurs à la palpation de

l'os sacré, des fesses et des nerfs sciatiques et cruraux.

Etat actuel. - Nerfs crâniens et membres supérieurs sans changement.

Membres supérieurs : le droit un peu plus faible ; les réllexes tendineux

un peu exagérés, signe de Babinski à peine marqué à droite ; signe de

Lasègue à droite.

Sensibilité intacte (de temps en temps, sensations fausses dans l'hypo-

chondre droit). La malade immobilise sa colonne vertébrale. La douleur

augmente quand la malade s'abaisse. La malade se plaint de douleurs

extrêmement fortes dans toute la' colonne vertébrale et principalement

dans le sacrum.

Elle décrit sa sensation : « comme si l'on coupait avec des couteaux ».

Les douleurs s'arradient vers les hypocbondres et l'abdomen. Les douleurs

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 57

nocturnes sont également pénibles, mais ne dépassent pas celles du jour.

On était obligé de lui donner à chaque instant de la morphine. Pendant

son séjour à l'hôpital, est apparu le gonflement des pieds. La douleur de

la colonne vertébrale commence à se localiser dans la région entre les Ile et

IVe vertèbres dorsales. Les réflexes patellaires étaient exagérés à tel point

qu'une faible percussion de la rotule provoquait des mouvements cloniques

de la jambe (du côté droit ce réflexe est surtout vif). Trépidation épilep-

toïde du côté droit. Tout le temps pendant son séjour l'hôpital la malade

gémissait de douleurs. Une tentative de suicide à cause des douleurs

intolérables. De temps en temps des soubresauts automatiques des jambes

et même du tronc. La dose de 0,025 de morphine ne calme plus lesdou-

leurs. La malade quitte l'hôpital sans amélioration.

Dans ce cas il s'agissait sans doute d'une tumeur des vertèbres. En faveur

de ce diagnostic partent les douleurs incessantes dans toute la colonne

vertébrale, s'irradiant vers les membres inférieurs et l'abdomen, douleurs

qui ne la quittaient pas un instant,même sous l'influence de la morphine.

On pouvait éliminer la tuberculose des vertèbres, vu son absence ailleurs,

l'absence' d'élévation de température, et de tout changement dans la co-

lonne vertébrale ; les douleurs dans le cas de tuberculose rarement attei-

gnent pareille intensité et ne durent pas si longtemps.

Quant aux symptômes médullaires, on constatait déjà clans les 6 pre-

miers mois de la maladie que la jambe droite était plus faible que la gauche,

que les réflexes tendineux aux membres inférieurs étaient exagérés, le

signe de Babinski, légèrement marqué du côté droit. Pendant son second

séjour à l'hôpital, on constatait outre les symptômes précités, une douleur

localisée dans les Ile et IVe vertèbres dorsales. Jusqu'au dernier moment de

son séjour à t'hôpi talon ne constatait pas de symptômes médullaires im-

portants (/ ! an 1/2 depuis le début de la maladie). Cela nous fait penser

que la tumeur n'a pas provoqué de changement organique grave dans

la moelle épinière. II est possible que dans une région de la moelle (la a

dorsale supérieure peut-être) des changements de structure peu prononcés

se soient produits dans la moitié droite. Ce sont eux qui ont donné l'affai-

blissement de la ïambe droite, la trépidation épileptoïde avec signe de

Babinski léger.

Observation IV.

Le malade Su ? âgé de 54 ans, est entré à l'hôpital le 20 août 1908.

Il y a 5 ans, le malade a remarqué que son corps thyroïde était augmenté

de volume peu à peu apparaissait dans cette région une tumeur. Elle croissait

audébntassez vite, puis (il y a quelques années) est restée stationnaire. Depuis

2 ails la tumeur croit dans la partie supérieure du sternum. Au début on y

sentait une tuméfaction qui augmentait toujours. Un peu plus tard apparurent les

58

FLATAU

douleurs et une certaine immobilité de la nuque. Depuis un an le malade ressent

des douleurs dans la colonne vertébrale, qui s'irradient dans les hypochondres.

Les douleurs étaient plus fortes dans la position assise, dans la position de-

bout et dans la marche. Quand le malade se reposait couché elles se calmaient.

Il y a un an apparurent des crampes de la jambe gauche. Le malade se plaint

encore d'une sensation de pesanteur dans la région précordiale, et de la respi-

ration difficile. Pas d'autres maladies. La famille est bien portante.

Etat actuel. - Malade d'une haute taille, bien amaigri. Le corps thyroïde est

augmenté de volume, dans le lobe droit on sent une tumeur dure. Dans la par-

tie supérieure du sternum, tumeur du volume d'un oeuf, molle. A la percus-

siou, matité sur le rnanubrium du sternum. On ne constate pas une limite

bien nette entre la tumeur du corps thyroïde et celle du sternum.

La colonne vertébrale est douloureuse à la pression exercée sur la XIIe dor-

sale et la I''8 lombaire vertèbre. Dans la région supérieure des vertèbres dorsales

du côté droit, tout près de la colonne même, on constate une tumeur bien dou-

loureuse la palpation. Les mouvements de la colonne vertébrale sont limités,

le malade la ménage (douleurs 1). Mouvements de la tète exécutés avec atten-

tion et avec peine (douleurs 1). La douleur atteint le maximum d'intensité quand

le malade fléchit la tête en avant ou de côté plus librement, il la tourne des

deux côtés. '

Les nerfs crâniens ne présentent rien de notable. Les pupilles sont égales,,

réagissant bien à la lumière. Les membres supérieurs et inférieurs ne présen-

tent aucun trouble dans ces mouvements et dans la sensibilité. La force muscu-

laire des jambes est normale. Pas d'ataxie. Pas d'atrophie visible. Réflexes

périustaux bien faibles de même que les réflexes patellaires.

Les réflexes du tendon d'Achille très faibles. Les plantaires normaux.

17 septembre. Les réflexes patellaires très faibles. Le réflexe gauche du

tendon d'Achille à peine marqué, le droit aboli. Les abdominaux et crémasté-

riens très vifs. '

1er octobre. - Le malade se plaint de douleurs le long de la face postérieure

de la cuisse et de la jambe droite et d'un engourdissement sur la fice externe

du pied droit. A l'examen objectif sent mal les piqûres au bord externe du

pied droit.

16. Les réflexes du tendon d'Achille abolis. Les patellaires faibles.

26. - Le 'malade gémit sans cesse à cause de douleurs dans la région de la

nuque et du dos. Autour de l'appendice typhoïde et sur la Ire côte droite sont

apparues des tumeurs molles bien douloureuses.

34.- On a appliqué les rayons de Roentgen : 8 fois sur la tumeur du sternum

et9 fois sur la colonne vertébrale (6, dans sa partie cervicale, 3 dans la lom-

baire). La région de XIIe dorsale est douloureuse et empâtée. Quand le malade,

reste un peu longtemps assis il éprouve des douleurs dans la partie dorsale su-

périeure. Le réflexe du tendon d'Achille gauche à peine marqué, le droit aboli.

La flexion du pied droit est notablement plus faible que du gauche, l'extension

reste bonne. La sensibilité est intacte aux membres inférieurs. Les réllexes

peauciers (plantaire, abdominaux et crémastérien) très vifs.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 59

Il novembre. Le malade quitte l'hôpital dans le même état. Pplaintes

constantes contre les fortes douleurs de la nuque. Le malade reste toujours

couché. Tout mouvement lui est pénible. L'examen du sang (Dr Klein) montre

qu'il y a :

Gaz 0/0 de leucocytes.

57 0/0 lymphocytes.

39,5 0/0 transitoires.

1,5 0/0 neutrophiles ( ? ) (avec granulations pas tout à fait distinctes).

2,0 où Mastzellen. --

Se basant sur ces données, le D'' Klein supposait qu'il s'agit dans ce cas de

myélome lymphoplastique. La formule sanguine cadre aussi bien avec le chlo-

rure, mais les modifications des vertèbres et l'absence de tout changement

dans les nerfs crâniens parle en faveur de myélome.

HÉSUMIL -11 s'agit d'un homme de 54 ans qui assiste depuis 5 ans à

l'augmentation de son corps thyroïde ; finalement il s'y forme une tumeur.

Depuis deux ans, une autre tumeur sur la région supérieure du sternum.

Douleurs de la nuque, une certaine immobilité de la colonne, fortes dou-

leurs dans la région moyenne de la colonne vertébrale, douleurs en cein-

ture sous les côtes.

Etat actuel. - Tumeur dure dans le lobe droit du corps thyroïde.

Une tumeur dans la région supérieure du sternum. Les vertèbres XII°

dorsale et Ire lombaire, sont douloureuses à la pression. Une tuméfaction

très douloureuse du côté droit des vertèbres dorsales supérieures. Le ma-

lade ménage sa colonne vertébrale (douleurs ! ). Maximum de douleurs

pendant l'abaissement de la tête. Pas de changements dans les nerfs crâ-

niens, ni dans les membres. Réflexes tendineux aux membres inférieurs,

supérieurs faibles. On constate au cours de la maladie que le réflexe du

tendon d'Achille droit disparaît (abdominaux très vifs), et qu'il intervient

une douleur le long de la face postérieure de la cuisse, de la jambe et du

pied; les réflexes du tendon d'Achille disparaissent des deux côtés ; des

tumeurs douloureuses apparaissent sur l'appendice xyphoïde et sur la Ve

côte à droite. Les rayons de Roentgen restent sans effet. La région de la XIIe

vertèbre dorsale est très douloureuse, molle, la flexion du pied droit, affai-

blie. Les douleurs de la nuque le font gémir.

Dans ce cas, la tumeur croissait lentement depuis plusieurs années.

Tout d'abord on constate une tumeur dans le corps thyroïde. Puis des

néoformations dans les 'différentes parties du squelette osseux, entre

autre au niveau de la XII8 dorsale et lombaire.

L'examen du sang montra qu'il s'agissait de myélome lymphoplastique.

Quant aux phénomènes nerveux on peut les expliquer facilement. Les

fortes douleurs dans la région de la nuque, l'immobilisation de la colonne

60

FLATAU

vertébrale pendant les mouvements, l'irradiation des douleurs étaient

produites soitpar la compression des nerfs périphériques, soit par celle des

racines au sein même des vertèbres par les néoplasmes. Il n'y avait pas

de symptômes médullaires. Il nous faut surtout rappeler que le malade n'a

pas eu de troubles urinaires ou de défécation. Malgré son état grave, il n'a

pas eu d'escarre. La sensibilité est tout fait intacte. L'abolition du réflexe

achilléen, l'affaiblissement du pied droit et des douleurs le long de la

face postérieure de la cuisse, de la jambe et du pied droit, sont expliqués

par la compression des racines sacrées exercée par la tumeur. Il est possi-

ble que la tumeur placée dans la le, vertèbre lombaire comprimât du Côté

droit les racines sacrées supérieures, qui à, ce niveau partent de la moelle

vers la queue de cheval. Par suite de cette compression pouvait bien naître

la douleur de la face postérieure de la cuisse et de la jambe, la pareslhé-

sie du bord externe du pied avec l'abolition du réflexe du tendon d'Achille.

Les symptômes radiculaires sacrés pourraient provenir aussi de la com-

pression des racines sacrées exercée par une tumeur située dans' l'os

sacré même, mais une telle localisation de la tumeur n'a pas été constatée

et le malade n'a pas eu de douleurs dans cette région (l'examen par la

voie anale n'était pas fait). Pas de symptômes de névrite.

' ' Observation V.

Le malade Jed, âgé de 40 ans, s'adressa à moi au mois d'août 1904.

Il y a 3 ans il avait des douleurs du ventre. Cet état dura deux ans,

puis les douleurs disparurent. Il y a 6 mois il a ressenti une douleur au

sacrum ; elle a envahi le membre inférieur droit (face antérieure). Une

semaine après, ces douleurs ont passé. A leur place ont apparu les douleurs

dans le pli de l'aine gauche s'irradiant vers la fesse gauche et vers la face anté-

rieure de la cuisse. Depuis deux mois ces douleurs se sont propagées dans

la région de la jambe gauche le long de sa face autérieure. A ce moment il n'y

avait pas de douleurs au sacrum ni dans la jambe droite. Ce n'est que depuis

quelques jours que les douleurs de la cuisse droite réapparurent et en plus des

douleurs du genou droit et du sacrum (sensation de chaleur dans la moitié

gauche du sacrum principalement). A la fin d'avril, début d'incontinence de

l'urine. Constipation habituelle. Depuis le mois de mai, pas d'érection. A la

fin d'avril le malade pesait 172 livres, il y a deux semaines, 140, maintenant

143 livres.

Durant les deux derniers mois, il calmait ses douleurs par des injections de

morphine à hautes doses. A fin de mai et au mois de juin il a passé en Cau-

casie où il prenait des bains sulfureux et de boue. C'est là'que ses membres

inférieurs surtout le gauche commencèrent à maigrir.

Pas de syphilis; en 1892, il fait une fièvre typhoïde avec une psychose

aiguë. La famille est bien porlante. I

tumeurs DE la moelle épinière ET DE la COLONNE vertébrale 61

Etat actuel.- Le malade est amaigri. Il marche lentement, boitant un peu

du côté gauche (comme dans la sciatique).

La jambe gauche est plus faible que la droite. Il ne peut pas la lever tout

entière. La flexion de l'articulation de la hanche et du genou est lente et in-

complète. La cuisse ne peut surmonter aucune résistance dans le mouvement

d'élévation. L'extension de la cuisse est assez bonne. L'adduction est plus

faible, l'abduction encore plus faible. L'extension du genou gauche est assez

bonne, la flexion visiblement plus faible.- Les mouvements du pied sont bons

(la flexion dorsale aussi bonne que la plantaire). Mouvements des orteils nor-

maux. Atrophie visible sur la face antérieure de la jambe. La jambe droite

ne présente rien de notable par rapport à ses mouvements mais le malade dit

qu'il est devenu plus faible et lourd ces derniers temps.

Les deux membres inférieurs sont maigres (surtout le gauche). Les mouve-

ments passifs sout normaux (pas de tonus augmenté), plutôt hypotonicité. La

sensibilité est intacte (aux membres inférieurs aussi bien qu'au niveau du sa-

crum et du périnée). Le réflexe patellaire droit est vif à la première excitation ;

les suivantes t'épuisent déjà, et à la lin il n'apparaît plus. Du côté gauche ce

réflexe est aboli (de temps en temps on voit une contraction du vaste interne).

Le réflexe du tendon d'Achille est très faible des deux côtés (à gauche il est

plus faible). -

Le réflexe lombaire, les réflexes abdominaux et crémastériens sont con-

servés.

Les 111, file et IVe vertèbres lombaires sont douloureuses, et à l'examen de

ces vertèbres, le D'' Krajëwste y constata une tumeur.

L'examen électrique ne montre rien d'anormal dans les muscles cruraux

péroniens et les quadriceps (bilatéralement). Quant au tibia antérieur gauche,

il ne réagissait ni au courant faradique ni au galvanique (à droite, lent et

normal).

L'opération de la tumeur fut impossible ; le malade gravement atteint quitta

Varsovie et mourut bientôt après.

RÉSUMÉ,- Dans ce cas,les symptômes débutèrent par la région sacrée et

la face antérieure delà cuisse droite. (Quant aux douleurs du ventre qui ap-

parurent quelques années auparavant, on ne peut pas fixer leur nature.)

Lesdouleurs disparurent, à leur place le malade a eu des douleurs dupli de

l'aine gauche, de la fesse gauche, à la face antérieure de la cuisse gauche,

finalement à la face antérieure de la jambe gauche et au dos du pied.

Quelques mois après, les douleurs du côté droit sont de nouveau réappa-

rues : au sacrum, à la cuisse etau genou. Le malade commença à maigrir.

Les membres inférieurs devenaient plus faibles, surtout le gauche La

fonction génitale est abolie, les troubles urinaires se sont installés. A l'exa-

men du malade,on constate que le membre inférieur gauche a la force mus-

culaire diminuée dans les mouvements de l'articulation de la hanche et du

genou, tandis que ceux du pied et des orteils sont tout à fait normaux.

62 FLATAU

Les masses musculaires de la jambe gauche sont atrophiées et réagissent

mal au courant électrique. L'hypotonicilé, le réflexe patellaire droit, faible,

le gauche, aboli, le plantaire est normal, la tumeur des In, n., III" et IVe

vertèbres lombaires est palpable à travers les parois abdominales. Des

douleurs fortes et constantes. La morphine se donne plusieurs fois

par jour.

Nul doute qu'il s'agisse d'une tumeur. Les vertèbres (II, III, IV) lom-

baires douloureuses et la constatation d'une masse néoplasique englobant

ces vertèbres en avant ne laissaient pas de doutes quant à la cause de la

maladie. La tumeur se développait évidemment dans les vertèbres mêmes

et comprimait les racines lombaires, du côté gauche principalement.

Les douleurs localisées surtout à la face antérieure des deux membres

inférieurs font supposer cette situation de la tumeur. L'absence de dou-

leurs sur la face postérieure des membres supérieurs fonl présumer que

les racines sacrées sont restées intactes. Les troubles moteurs cadrent bien

avec cette localisation.

Il y a encore une question à résoudre : la tumeur comprimait-elle les

racines en dehors des corps vertébraux ou dans le canal rachidien même

(c.-à-d. au niveau de la queue de cheval). Il est difficile de donner une

réponse absolue. Contre la seconde supposition parle le fait que les symp-

tômes morbides étaient principalement unilatéraux (le côté gauche plus

touché) et qu'il n'y avait presque pas de lésion des racines sacrées.

D'autre part les faibles troubles dépendant de racines sacrées inférieures

(absence d'érection, troubles urinaires) parlent en faveur de lésion de la

queue de cheval ; il est en effet difficile d'expliquer ces symptômes par

l'existence de la tumeur dans les vertèbres sacrées. Ces dernières n'étaient

pas douloureuses à la pression, et à la palpation ne donnaient pas d'im-

pression d'être envahies par la tumeur (qui se terminait au-dessus du

sacrum). Enfin contre cette dernière supposition parle l'absence absolue

de douleurs et de troubles sensitifs sur la face postérieure des jambes et

dans la région du périnée.

En résumant toutes ces données, nous pouvons supposer que les symp-

tômes morbides provenaient de la compression des racines lombaires en de-

hors du canal rachidien par une masse néoplasique. Les troubles urinaires

minimes de même que les troubles plus considérables dans la sphère gé-

nitale peuvent être mis sur le compte de la cachexie.

Observation VI.

La malade Sarok, âgée de 36 ans, est entrée le 28 décembre 1908 dans le

service du Dr Sawicki.

Il y a deux mois et demi elle a ressenti des douleurs au sacrum. Pendant

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTEBRALE 63

la marche elles se calmaient et s'exaspéraient la nuit. Au début les douleurs

restaient strictement localisées sans se propager ailleurs. Les douleurs la tour-

mentaient toujours, elles ne cessaient parfois que pour 1 ou 2 heures. Il y a

3 semaines, les douleurs du sacrum commencèrent à se propager vers le mem-

bre inférieur gauche, vers le genou, le long de la face postérieure de la cuisse.

La douleur a atteint le maximum d'intensité dans la région de la fesse gauche

et sur la face postéro-interne de la cuisse gauche. Depuis 4 jours, les douleurs

ont envahi tout le membre inférieur gauche. Presque simultanément le mem-

bre est devenu oedémateux. Les douleurs au sacrum se calmèrent un peu. Le

membre supérieur droit est libre des douleurs jusqu'à présent. Il y a trois

semaines elle a eu la sensation comme « si elle accouchait », cela a duré

2 semaines. Pendant les dernières 5 semaines la malade reste couchée sur

le ventre, cette position lui est la plus commode. Depuis 4 jours au contraire

elle préfère se reposer sur le côté droit. La jambe droite lui fait mal mainte-

nant au moindre mouvement. La malade ne la laisse pas toucher. Depuis

une semaine, la malade souffre d'une rétention complète de l'urine. Depuis

3 semaines il y a constipation (la malade va à la selle uniquement après un

lavement et alors « ça coule »). '

Depuis trois semaines la jambe gauche est devenue plus faible et depuis

2 jours le pied gauche a perdu tous ses mouvements.

Etat actuel. -Tout le sacrum est douloureux surtout dans sa partie supé-

rieure. La malade ne peut rester couchée sur le dos qu'un temps très court,

même sur un coussin mou. Les nerfs crâniens et les membres supérieurs ne

présentent rien de notable. Les mouvements du membre inférieur droit sont

conservés,avec une force et amplitude normales. Le membre inférieur gauche

a les mouvements très limités. Les mouvements de l'articulation de la hanche

sont conservés mais très limités et faibles. De fortes douleurs accompagnent

l'abduction de ce membre. Au genou gauche, mouvements limités et fai-

bles. Les mouvements du pied et des orteils sont abolis. Les réflexes patel-

laires, du tendon d'Achille et plantaire du côté droit sont conservés, du côté

gauche, tous ces réflexes sont abolis.

La sensibilité (tactile, douloureuse et thermique, et le sens musculaire) est

conservée excepté dans la région de l'anus, des fesses (5 travers de doigt de

l'anus) et des organes génitaux (la malade n'y sent pas le toucher, les piqûres, le

froid et le chaud).Rétention et incontinence des matières fécales (les selles seule-

ment après un lavement et alors les matières aqueuses coulent sans que la

malade puisse les retenir, la même chose pendant le toucher rectal). Rétention

de l'urine. Les sphincters externe et interne de l'anus sont paralysés. Le ré-

flexe anal est aboli. Le membre inférieur gauche est très douloureux il la pal-

pation même superficielle. Il est enflé (le droit est normal).

Au toucher rectal, on a constaté : au niveau de la XIe vertèbre sa-

crée à peu près une tumeur dure, élastique, à surface lisse, douloureuse

à la palpation. La tumeur occupe la face antérieure du sacrum et prend sa nais-

sance entièrement sur le côté gauche du sacrum. De là, elle passe sur la moitié

droite du.sacrum et finit par un enfoncement qui la sépare d'une autre tumeur,

64 flatau '

allongée occupant le bord droit du sacrum. Ainsi il y a deux tumeurs séparées

par une gouttière. La tumeur gauche occupe la moitié gauche et une partie de

la moitié droite du sacrum la droite, la partie droite du sacrum. Vers le haut on

peut palper les tumeurs encore au niveau de la 11-1 vertèbre sacrée, puis elles

disparaissent graduellement. On ne peut pas préciser leur limite supérieure.

L'utérus est augmenté de volume, dure, mobile.

Résumé. Il y a 2 mois et demi apparaissent des douleurs au sacrum.

Depuis 3 semaines ces douleurs commencèrent à se propager vers la face

postérieure de la hanche gauche. Le maximum de douleur siège dans la

région de la fesse gauche et sur le côté postéro-interne de la partie supé-

rieure de la hanche.

Successivement, douleurs dans tout le membre gauche et gonflement

de ce membre. Hyperesthésie de la jambe. Depuis 3 semaines, réten-

tion et incontinence des matières fécales. Depuis une semaine, rétention

complète de l'urine. Depuis 3 semaines, affaiblissement du membre in-

férieur gauche, depuis 2 jours, paralysie du pied gauche.

État actuel. Le sacrum est douloureux, surtout dans sa partie infé-

rieure. Le toucher rectal démontre l'existence des tumeurs sur la face

antérieure de l'os (vers le haut on peut suivre du doigt la tumeur jusqu'à

la 11-1 vertèbre sacrée, mais sans pouvoir atteindre sa limite supérieure).

Anesthésie typique de la région anale fessière et des organes génitaux. En

dehors de cela, la sensibilité est intacte. La force musculaire du membre

droit est normale. La force musculaire de la jambe gauche est diminuée

principalement dans le segment distal. Le pied gauche est immobile. Ré-

flexes tendineux et plantaire du côté droit conservés, à gauche abolis.Gon-

flement de tout le membre inférieur gauche. Rétention et incontinence

des matières fécales, rétention de l'urine. Réflexe du sphincter anal

aboli.

Se basant sur le cours de la maladie et surtout sur l'examen par le rec-

tum, on peut affirmer ici l'existence d'une tumeur de l'os sacré, dans sa

moitié gauche principalement.

Les douleurs du sacrum, de la face postérieure de la hanche gauche, le

plus fortes dans sa région supérieure et de la fesse gauche non loin du pé-

rinée montrent que l'affection a débuté par les racines sacrées inférieures.

L'affaiblissement prédominant aux segments distaux du membre gauche

(immobilité du pied) confirme celle supposition.En sa faveur parlent aussi

l'anesthésie du périnée (bilatérale) tellement typique pour ces racines, les

troubles de la fonction des sphincters vésical et anal, et l'abolition du ré-

flexe anal.

L'affaiblissement de tout le membre inférieur gauche ainsi que l'aboli-

tion du réflexe patellaire peut être attribué à l'affection de racines loin-

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 65

baires. Elles pouvaient être touchées à cause de l'envahissement des

vertèbres lombaires par la néoformation. Cette supposition est peu

probable, parce qu'alors il y aurait lieu d'admettre des néoplasmes très

considérables, leur localisation uniquemenl dans la moitié gauche, etc.

Il est plus probable que la tumeur en s'étendant de plus en plus vers

la gauche et en avant a comprimé la veine iliaque, le nerf crural et le

plexus sciatique ; de cette façon elle a produit ainsi l'affaiblissement de

tout le membre gauche, l'abolition du réflexe patellaire, le gonflement du

membre et la paresthésie de la peau sur l'étendue de tout le membre (1).

Observation VII.

Le malade J. R..., âgé de 65 ans, est entré à l'hôpital le 6 août 1908.

Au mois d'avril l'année passée il a ressenti des picotements et des fourmil-

lements dans les deux pieds (à gauche un peu plus). Puis cette sensation a en-

vahi les membres inférieurs tout entiers. A la fin du mois de mars est

apparu l'affaiblissement des membres, le malade dut se servir d'une canne.Tout

le mois d'avril il est resté dans le service du Dr Bregmann. A ce moment-là

il pouvait bien marcher sans canne. Il se plaignait d'engourdissement et de

fourmillement des jambes. On constata alors la présence du phénomène de

Babinski et la trépidation épileptoïde du pied. Affaiblissement du pied gau-

che. En général pendant la durée de la maladie, il se plaignait davantage de la

jambe gauche. L'affaiblissement des membres croissait toujours et au bout de

deux semaines le malade ne peut plus marcher. Depuis quelques semaines,

troubles urinaires minimes (rétention d'urine de faible degré). Du côté du

rectum pas de troubles. Pas de maladies dans l'anamnèse.

Elat actuel. - Malade d'une taille moyenne, bien conformé. Les nerfs crâ-

niens ne présentent rien de notable. Les membres supérieurs de même. Les

réflexes tendineux et périostaux sont normaux.

Membres inférieurs : le malade ne peut pas marcher sans être aidé. Tenu

sous les bras,il marche lentement avec effort. La marche est paréto-spastique.

La jambe est plus touchée, un peu ataxique.

Le malade ne peut rester debout sans s'appuyer. Il chancelle. Couché il

exécute des mouvements minimes avec les membres inférieurs, surtout avec

celui du côté gauche. La jambe droite est levée en masse à la hauteur de 7 cen-

timètres au-dessus du lit,la gauche à 3 centimètres. Après quelques mouvements

le membre gauche retombe inerte. La flexion des genoux est incomplète. Les

mouvements du pied et des orteils sont plus faibles que normalement, surtout

du côté gauche. Hypertonie musculaire. La force musculaire aux mouve-

ments actifs est diminuée (à gauche plus qu'à droite). Réflexes patellaires un

peu exagérés. Réflexes du tendon d'Achille très vifs. Phénomène de Babinski

(1) La malade est morte. L'autopsie a démontré l'existence d'un sarcome de l'utérus

tt du cul-de-sac de Douglas et d'un sarcome de sacrum. La moelle épinière était in-

tacte.

nm 5

66 FLATAU .

des deux côtés. Trépidation épileptoïde du pied. La sensibilité tactile, doulou-

reuse et thermique est atteinte sur les membres inférieurs et l'abdomen jus-

qu'à la ligne passant à deux travers de doigt au-dessous de l'ombilic. La

sensibilité est plus atteinte à droite qu'à gauche. Il n'y a pas d'anesthésie com-

plète. Le malade donne des réponses fausses : le toucher est ressenti comme

une piqûre, le froid comme le chaud, et vice versa ! Des piqûres profondes sont

bien senties. Il se trompe plus rarement quand on pique son membre inférieur

gauche. La plus atteinte sous ce rapport est la zone au-dessous de l'ombilic. Le

sens articulaire est troublé des deux côtés. Il ne distingue pas la position des

doigts et même quelquefois celle du genou et de la hanche. Escarre sacrée

dans la région sacrée.

Les réllexes abdominaux supérieurs sont faibles, les inférieurs abolis. '

Le réflexe crémastérien est conservé.

Les organes internes ne présentent rien de notable. On administre le traite-

ment spécifique.

10 septembre. Le malade affirme que dans les respirations profondes, la

toux, ou quand il se mouche, il éprouve une sensation comme s'il était serré

par une ceinture. La colonne vertébrale ne présente pas de déformation. La

douleur apparaît quand on comprime la Ire. vertèbre lombaire. Le matin il

marche habituellement mieux. La nuit les jambes se plient automatiquement,

de temps en temps il y a des secousses, surtout dans la jambe droite.

23. - La marche est toujours la même. La nuit, contractions musculaires

aux jambes, surtout adroite.

Sensation de constriction en ceinture au niveau de l'ombilic. Douleurs à la

palpation des vertèbres lombaires inférieures.La sensibilité reste en même état.

Le malade refuse de se laisser opérer. Il quitte l'hôpital le 9 octobre 1908.

Résumé. Il y a 6 mois, il a ressenti des paresthésies des deux jambes,

puis des membres inférieurs tout entiers. Lesjambes sont devenues faibles,

il était forcé de se servir de canne. Douleurs du sacrum et sensation de

serrement du ventre. Affaiblissement du pied gauche puis des membres

inférieurs surtout du gauche. Depuis quelques semaines des troubles

urinaires légers.

Etat actuel. Les nerfs crâniens et les membres supérieurs ne présen-

tent rien de notable. La marche est paréto-spastique, impossible sans aide,

la jambe gauche plus faible, la tonicité musculaire augmentée dans les deux

jambes, les réllexes tendineux exagérés. Le phénomène de Babinski bila-

téral, la sensibilité (dans ses trois genres) est atteinte sur l'abdomen, au-

dessus de l'ombilic et sur les membres inférieurs (plus marquée du côlé

droit). Escarre sacrée. La sensation de serrement en ceinture doulou-

reuse, surtout pendant une profonde respiration et la toux. La nuit, des

contractions automatiques des muscles des jambes. Les vertèbres lombaires

inférieures sont douloureuses.

TUMEURS DE LA MOELLE EPINIERE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 67

Dans le cas présent, les symptômes apparurent peu à peu sans dis-

continuer, en présentant des troubles toujours plus profonds. Le syndrome

de Brown-Séquard est bien marqué. Comme symptômes radiculaires il

faut considérer la sensation de serrement de l'abdomen. On ne constate

ni tuberculose ni syphilis. Le diagnostic de la tumeur médullaire au niveau

des VIlle-IX" segments dorsaux nous a paru le plus probable. Nous avons

cru devoir faire une laminectomie vu le .caractère toujours progressif

de la maladie.

L'opération fut exécutée le 29 juin 1909. On a constaté un sarcome de

la Vile vertèbre dorsale qui comprimait la moelle. Le malade est mort le

30 juin 1909.

OBSERVATION VIII.

M. Dab (1), homme de 75 ans, est entré à l'hôpital le 17 mars 1907.

Il est malade depuis 10 ans. Il a ressenti alors des douleurs du côté droit au-

dessus des côtes et en même temps commençait à boiter.

La douleur du côté gauche de même que l'affaiblissement de la jambe droite

augmenta continuellement pendant quelques années. II y a 4 an 1/2, le membre

supérieur droit est devenu faible et contracture, les membres gauches, quoique

faibles pouvaient bien exécuter tous les mouvements. Il y a 5-6 semaines et

malade fut renversé avec la petite voiture dans laquelle on le promenait et fu-

contusionné. Depuis ce temps,-dit-il, les membres gauches se contractèrent

aussi. Il n'avoue pas d'autres maladies, pas de syphilis. Sa femme n'a pas eu

de fausses couches. Il y a quelques années il a été traité par des injections (mer-

curielles) ?

Etat actuel, 17 mars 1907. Son état général est assez bon. La tête est

mobile normalement dans tous les sens. La pupille droite est plus large que

la gauche, cette dernière est grande comme la tête d'une épingle. Les deux réa-

gissent faiblement à la lumière. Les autres nerfs crâniens sont normaux.

Membres supérieurs : le membre supérieur droit est constamment con-

tracture (il est fléchi au coude, la main étendue sur la poitrine, les premières

phalanges des doigts fléchies, les deux autres étendues, les doigts en adduc-

tion marquée excepté le premier qui est étendu et en abduction). Le mem-

bre supérieur gauche pour la plupart de temps, reste étendu le long du corps.

Les contractures de la main et des doigts sont moins marquées que du côté

droit. 0

Membres inférieurs : le membre inférieur droit est contracture en

flexion, la hanche aussi bien que le genou. Le pied repose sur le lit principa-

lement par son bord interne. Le membre gauche est étendu sur le membre

droit de telle façon que le tiers inférieur de la cuisse et la creux poplité reposent

sur le dos du pied droit. Le pied gauche est en position de varus-équin.

(1) Ce cas sera publié prochainement par MM. les D' Bornstien et Sterling.

68 FLATAU

Mouvements actifs : le membre supérieur droit dispose seulement du mouve-

ment d'élévation de l'épaule, de l'adduction et de la flexion du coude à un faible

degré. La main et les doigts sont absolument immobiles. Quand le malade fait

des efforts, on voit apparaître des mouvements associés de la tête et de la main

gauche. Le membre supérieur gauche peut être levé légèrement à l'épaule,

éloigné du tronc et très lentement fléchi au coude. Ces mouvements sont ac-

compagnés des mouvements de la main droite et de la tête. Le tronc est immo-

bile. La jambe droite immobile absolument. La gauche peut encore exécuter

de faibles mouvements des doigts et une flexion minime du genou.

Mouvements passifs : Le membre supérieur droit peut être élevé en haut

jusqu'à la ligne horizontale, plus loin le mouvement est impossible à cause

d'un obstacle insurmontable qu'on rencontre dans l'articulation de l'épaule. On

constate aussi un obstacle considérable dans l'articulation du coude, de la main

et dans la métacarpo-phalangieune ; les doigts peuvent être remués facilement.

Le membre supérieur gauche a les muscles extenseurs du coude et du carpe

très contractés. Quand on fléchit la main (la gauche aussi bien que la droite)

avec effort, on voit ensuite que les doigts s'étendent lentement et se mettent

en abduction. La jambe droite peut être étendue seulement jusqu'à l'angle

droit (plus loin apparaît douleur et résistance). Les muscles adducteurs de la

cuisse résistent de même. Le pied et les orteils conservent des mouvements

passifs suffisants. La jambe gauche a les muscles adducteurs contractures

aussi bien que le genou.

Mouvements automatiques : le malade se plaint que le membre inférieur

gauche se fléchit et s'étend malgré lui.

Réflexes : le membre supérieur droit a les réflexes du triceps et périos-

tal très vifs, à gauche, ces mouvements sont même cloniques. Les réflexes patel-

laires des deux côtés très vifs (malgré les contractures). Les réflexes du tendon

d'Achille sont abolis des deux côtés (à droite on constate une flexion du pied

lente et tardive).Phénomène de Babinski des deux côtés. Les abdominaux et les

crémastériens sont abolis.

Vessie et rectum : incontinence de l'urine et des matières fécales à un faible

degré, escarre sacrée sur la fesse droite.

Sensibilité : sensibilité tactile est conservée excepté sur les doigts de

la main droite (abolie), la main même (affaiblie) et sur les deux pieds. La sen-

sibilité douloureuse est diminuée aux membres supérieurs (plus sur les doigts),

hypoalgésie sur le tronc (plus notable du côté gauche) et troubles considéra-

bles sur la jambe et le pied gauche (à droite les troubles seulement sur les

doigts). La sensibilité thermique est très atteinte sur les membres inférieurs

supérieurs et le tronc jusqu'au 11° espace intercostal.

Le froid est moins bien perçu que le chaud. Le sens musculaire troublé aux

doigts des pieds et de la main droite.

L'examen électrique n'a pas démontré de changements.

Traitement mercuriel. Il y avait des moments où il semblait qu'il y ait une

certaine amélioration (il pouvait lever sa main droite vers la hanche, exécuter

des mouvements plus amples avec sa jambe gauche. Pendant son séjour â l'60-

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 69

pital c'est-à-dire jusqu'au 15 octobre on n'a pas constaté de changements nota-

bles dans son état (La sensibilité tactile et douloureuse s'est troublée davan-

tage).

Le malade est mort le 7 novembre 1907.

L'autopsie a démontré des déformations considérables dans le canal rachi-

dien de même que dans la conformation de la moelle cervicale et dorsale.

La moelle épinière cervicale et dorsale est amincie dans le plan frontal sur

ria. 1. - 1, 2. 2. Ostéomes des corps vertébraux vus du côté du canal rachidien.

3. Arc vertébral. if. Coupe du corps vertébral.

70

FLATAU

toute sa longueur. Elle a l'aspect d'un ruban large et épais qui porte sur sa face

postérieure des dépressions sous forme de nids peu profonds.

Ces enfoncements sont tantôt plus profonds du côté gauche, tantôt du droit.

Les racines postérieures sont très modifiées.

Les enfoncements ci-dessus décrits sont des empreintes d'ostéomes ronds

et ovales qui se trouvent sur la face postérieure des corps des vertèbres. On a

scié les vertèbres cervicales dans le sens sagittal et on a pu se persuader que

ces excroissances osseuses viennent de l'os même des vertèbres (flg. 1). Nulle

part on ne trouve de traces de lésion tuberculeuse ou inflammatoire. C'étaient

par conséquent de vrais ostéomes des vertèbres. La moelle épinière est le plus

mince dans sa partie correspondant aux ne et IIIe segments cervicaux. Elle est

mince à tel point qu'on voit à travers, surtout dans sa moitié droite. Il faut

encore noter que la dure-mère était adhérente à la face postérieure du corps de

vertèbre sur un parcours de 1 centimètre dans la partie moyenne de la moelle

cervicale. La limite supérieure de cette pachyméningite externe correspond à

la IVe racine cervicale, c'est-à-dire qu'au-dessus bientôt commence la partie la

plus mince de la moelle. La plaque de pachyméningite se trouve exclusivement

sur la face antérieure de la moelle et envoie un seul prolongement vers le haut.

La dure-mère sur la face postérieure de la moelle est normale.

Les enfoncements cités plus haut correspondent aux segments suivants : un

enfoncement considérable se trouve dans la région des Ve, VIe et VILe racines

cervicales (compression évidente de la moitié droite de la moelle et des fais-

ceaux postérieurs, la moitié gauche semble n'être que déplacée). Le second en-

foncement beaucoup plus petit correspond la Ir. racine dorsale (les deux fais-

ceaux postérieurs et la moitié droite de la moelle).

L'enfoncement suivant correspond à la IIe racine dorsale (la compression de

la moitié droite est ici également plus considérable que celle de la gauche) et

aux IVe et Ve racines dorsales postérieures (peu profond, atteignait seulement

la courbe externe de la moitié droite de la moelle). Au-dessous on ne constate

pas de lésions macroscopiques. Les méninges, excepté la plaque de pachyrné-

Fm. 2. - 1. Corne antérieure gauche. -- 2. Sillon longitudinal antérieur. - 3. Cor-

don antérieur droit. 4. Corne antérieure droite. - 5. Cordon latéral droit. -

6. Racine. - 7. Cordon postérieu droit.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 71

uingite cervicale mentionnée plus haut, ne montrent pas de lésions. Au cer-

veau pas de lésions.

Examen microscopique. Les coupes colorées par la méthode de \\reicl t

montrent que les lésions les plus considérables frappent les 11° et IVe segments

cervicaux. La coupe provenant du IIe segment cervical (fig. 2) confirme ce

qu'on a trouvé à l'examen macroscopique ; un amincissement exceptionnel

de toute la moitié droite de la moelle. La déformation externe de même que la

modification de la conformation interne ont atteint un tel degré, qu'au premier

coup d'oeil on n'arrrive même pas à distinguer la substance blanche de la grise.

Ce n'est qu'après un examen bien attentif qu'on réussit à reconnaître d'après

les points caractéristiques les deux substances. On voit alors que la moitié gau-

che est beaucoup mieux conservée que la droite. Dans la moitié gauche on dis-

tingue encore la corne antérieure bien pauvre en fibres myéliniques et cellules

nerveuses, tandis que de la corne postérieure, il ne reste plus rien à décrire.

. Dans les cordons antéro-latéraux on voit des faisceaux de libres dégénérés

sans aucune systématisation ; les mieux colorées sout les fibres autour du sillon

antérieur : assez bien aussi, une large zone autour de la racine antérieure;

presque aussi bien la région des faisceaux pyramidaux et celle de Gowers ; le

cordon postérieur est encore plus lésé; ses parties antérieure et médiane sont

sclérosées, il n'y a que quelques faisceaux de fibres tout à fait postérieurs qui

se colorent bien ; elles pénètrent comme des festons dans la profondeur des

cordons postérieurs. Il faut encore remarquer que les fibres n'ont pas la direc-

tion normale, au lieu d'obtenir leur coupe transversale comme d'habitude

on voit sous le microscope les fibres roulées en lire-bouchon ou d'une autre

manière quelconque. Le plus grand nombre de fibres coupées transversalement

se trouve dans les cordons postérieurs et par place a la périphérie des cordons

antéro-latéraux. La fibre myélinique porte le caractère de dégénérescence (ir-

régulière : amincissement et gonflement). La moitié droite de la moelle est

beaucoup plus changée : elle se présente sous l'aspect d'un triangle dont le

sommet bien effilé s'étend vers le côté externe. Il est impossible d'y reconnaî-

tre la substance grise excepté un petit reste dans la corue antérieure. Dans les

cordons antéro-latéraux se voient par place des faisceaux irréguliers de subs-

tance blanche; dans le cordon latéral la moitié antérieure ne conserve presque

plus de fibres myéliniques, sa partie moyenne a encore quelques faisceaux

myéliniques qui se sont groupés sur la périphérie et une toute mince zonule

de fibre communique avec la corne antérieure dans sa partie postérieure ;

enfin on voit les restes des libres dégénérées. Le cordon postérieur droit est

^analogue par ses modifications à celui du côté gauche : on y voit des faisceaux

raréfiés à la périphérie seulement, et de là les uns pénètrent sous forme de fes-

tons étroits vers le centre de cordon, d'autres finissent sur place. Les racines

antérieures et postérieures sont bien conservées, la racine antérieure montre

très peu de libres dégénérées. 1

Dans le IV. segment cervical, la moelle épinière comprimée d'avant en

arrière a pris la forme d'un mince ruban, plus large à son bout gauche, plus

étroit à droite.

72 FLATAU .

Quant à la configuration interne elle y est mieux conservée. La substance

grise conserve la forme caractéristique d'un H, mais elle est très clairse-

mée (réseau des fibres myéliniques peu serré). Les mieux conservés restent

les cordons postérieurs,surtout les faisceaux de Goll ; les faisceaux de Burdach

démontrent une démyélinisation diffuse surtout du côté gauche. Les cordons an-

téro-latéraux sont également lésés, on y voit la dégénérescence des fibres dif-

fuses et des foyers de sclérose. La disposition de ces foyers est ici également

assez étrange, et le trajet des différents faisceaux prend la forme en zig-zag.

Les racines postérieures sont dégénérées des deux côtés, les fibres coupées

longitudinalement sont irrégulières en chapelet. La dure-mère pèse par son

épaisseur sur la face antérieure de la moelle.

Dans cette partie de la moelle tout à fait défigurée on constate en allant vers

le haut et vers le bas les modifications suivantes :

Dans le premier segment cervical la substance blanche et la grise conservent

leur configuration habituelle et leur rapport mutuel, tandis qu'extérieurement

la moelle a changé sa forme : elle est comprimée latéralement, et sa moitié

gauche occupe une position beaucoup plus antérieure que la droite. La moitié

gauche est plus large que la droite. La substance blanche et grise vient de

pair avec cette épaisseur inégale de la moelle. Le réseau myélinique de la

substance grise est normal. Les cordons postérieurs de la substance blanche

sont sclérosés, surtout le faisceau de Goll et la partie voisine du faisceau de

Burdach; dans ces foyers sclérosés on trouve des îlots des fibres normales qui

vont sous forme d'étroites languettes vers le centre. On constate aussi une

zone de fibres assez bien conservées le long de la commissure grise et à côté

de la partie antérieure des cornes postérieures. Dans les cordons latéraux : on

voit une dégénérescence notable sur la périphérie du cordon droit et bien moins

nette du côté gauche. Dans les cordons antérieurs il y a une démyélinisation

diffuse sans foyers scléreux distincts. Il faut attirer l'attention sur un point

que nulle part les fibres ne sont coupées transversalement mais qu'elles par-

courent obliquement ou horizontalement comme on le voit dans le bulbe.

Fio.3 3

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 73

Quant à la nature de ces lésions, nous les considérons dans les cordons posté-

térieurs et latéraux comme une dégénérescence secondaire en partie au moins.

Plus bas on constate dans les segments cervicaux inférieurs de même que

dans les dorsaux supérieurs et moyens des défigurations de différentes sortes :

Tantôt la moelle est comprimée dans le sens frontal, tantôt dans le sens sagit-

tal, sa moitié gauche étant déplacée plus en avant ou plus en arrière elle

porte des enfoncements plus ou moins profonds de sa périphérie. En outre,

dégénérescence descendante dans les deux faisceaux pyramidaux latéraux et

antérieurs (fig. 3), mais pas de dégénérescence dans les cordons postérieurs. A

côté de ces lésions (dégénérescence descendante) on voit sur les différentes

coupes des places clairsemées (démyélinisation) dépendant des compressions

exercées par les ostéomes à différents niveaux. La dégénérescence secondaire

des voies pyramidales croisées se poursuit jusqu'à la moelle lombaire et sacrée,

tandis que la voie directe devient normale déjà au niveau des segments cervi-

caux inférieurs. Les coupes colorées par la méthode de Weigert démontrent

une augmentation notable des vaisseaux sanguins qui sont dilatés en même

temps que gorgés de sang. Sur les coupes colorées par'l'hématoxyline et l'éosine.

cela se voit mieux.

Cette dernière coloration démontre encore que les changements les plus

considérables correspondent à la moelle cervicale la plus comprimée. Outre la

configuration modifiée dont on a parlé plus haut, on y voit sur toute la péri-

phérie de la moelle et surtout le long de sa moitié droite plus mince, la pie-mère

et l'arachnoïde épaissie, rappelant par sa structure la toile choroide du cerveau.

Sur les coupes on est frappé par le nombre considérable des vaisseaux sanguins

et par la quantité notable de noyaux. Les parois vasculaires sont par place

épaissies, les vaisseaux dilatés gorgés de sang. Les cloisons de la pie-mère

accompagnent les vaisseaux ; comme elles sont épaissies, les colorations sur la

coupe les montrent comme de larges faisceaux rouges dessinant un réseau assez

étrange. Le nombre de vaisseaux est sans doute augmenté, et sur les coupes

colorées par la fuchsine on peut se persuader qu'il s'agit non seulement des

capillaires dilatés mais des vaisseaux néoformés.

On voit des corpuscùles amyloïdes assez nombreux et davantage que dans

un segment moins atteint, le troisième par exemple ; ils sont disposés dans la

substance blanche aussi bien que dans la grise, les plus nombreux correspon-

dant aux cordons postérieurs.

L'augmentation du nombre des vaisseaux sanguins et des noyaux se voit

dans tous les segments comprimés par les ostéomes, et cela est surtout marqué

dans le segment le plus atteint.

Dans le Il- segment cervical on ne trouve presque plus de cellules nerveuses ;

ça et là on distingue le contour d'une cellule pâle, [sans cylindraxe avec les

restes de corpuscules de Nissl décolorés. L'examen des noyaux vus sous l'im-

mersion démontre, qu'il s'agit non seulement des noyaux de névroglie mais

aussi des cellules qui sont en rapport avec les vaisseaux (pour la plupart des

cellules endothéliales). On y voit une néoformation de vaisseaux, les cellules

se groupent le long de la lumière vasculaire bien étroite, par place elles sont

74 FLATAU

tellement serrées qu'on ne distingue pas entre elles de globules rouges. Par

place ces cellules restent tout à fait isolées, elles rappellent les Stâbchenzellen

de Nissl. Quant aux cellules nerveuses, d'autres segments.médullaires, elles

présentent toutes des caractères de dégénération plus ou moins prononcée :

sur les coupes provenant du ZIP segment cervical par exemple on constate

un nombre'de cellules nerveuses diminuées et toutes les cellules des cornes

antérieures plus ou moins dégénérées. Cette dégénérescence consiste en ce

qu'elles sont plus petites, rondes, souvent privées des prolongements ou

n'en présentent qu'un seul qui bientôt se perd. On peut voir encore les corpus-

cules de Nissl mais à l'état de chromaltoyse. Le noyau n'a pas de limites bien

tranchées ; le nucléole sans changement ; la chromatine en quantité normale.

Dans les cas ci-dessus décrits,il s'est agi de 7 tumeurs malignes (carci-

nomes, sarcomes) de la colonne vertébrale et d'une tumeur seulement de

nature bénigne (ostéome).Ces quelques cas,de même que ceux publiés par

d'autres médecins, nous serviront comme illustration de l'état actuel du

diagnostic de l'anatomie pathologique et de la thérapeutique des tumeurs

vertébrales.

La description détaillée de ces tumeurs se trouve dans la monogra.

phie de Schlesinger (1898).

Pour 35.000 autopsies faites à l'hôpital de Vienne pendant 18 ans, on

a eu 151 cas de tumeurs de la moelle épinière ou des méninges et des

parois c'est-à-dire de la colonne vertébrale.

Quant à la nature des tumeurs vertébrales (au cours de 17 ans, à l'Ins-

titut anatomique à Vienne, on autopsiait 97 cas), voici la classification :

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 75

émettent la même opinion (Schlesinger, Oppenheim, Bruns, etc.). Dans

la statistique de Schlesinger nous lisons que le carcinome de la colonne

vertébrale, qui est probablement toujours secondaire, atteint le plus sou-

vent les personnes qui l'ont eu au sein. Oppenheim de même a eu 22 cas de

carcinomes de la colonne vertébrale, dont 18 avaient eu leur localisation

primitive au sein. Assez souvent aussi, la tumeur primitive siège dans les

bronches, l'oesophage, le corps thyroïde, l'utérus, l'estomac, les reins, etc.

Il faut toujours se rappeler que les fortes douleurs de la colonne verté-

brale (ou de la région des nerfs sciratlryees comme on le verra plus loin)

survenant chez une femme d'dge moyen on avancé, qui a eu déjà une

tumeur au sein, font penser (1 la possibilité d'une métastase dans la co-

lonne vertébrale. L'aspect de la cicatrice post-opératoire après l'ablation

du sein et les fortes douleurs éprouvées dans la colonne vertébrale sont

tellement caractéristiques que le diagnostic s'impose par soi-même.

Billroth affirme qu'il rencontrait le carcinome de la colonne vertébrale

chez les femmes qui ont eu la forme spéciale (squirrhe) du carcinome, la

néoformalion du sein était si minime qu'il a fallu que le médecin attirât

sur elle l'attention de la malade. Charcot également a remarqué que le

cancer de la colonne naît à la suite de formes dures du cancer du sein.

Le temps, qui sépare la tumeur primitive de sa métastase dans la colonne,

est différent. Le plus souvent il n'est pas long. Dans un de nos cas (obs.l)

depuis l'opération du cancer du sein jusqu'à la mort il s'est écoulé six mois

seulement. Dans d'autres (obs. III), depuis la première opération de

l'utérus (cancer) jusqu'à l'apparition des symptômes de la tumeur de la

colonne vertébrale, il s'est écoulé cinq ans. Quelquefois cette période est

encore plus longue. Dans ma pratique privée j'ai vu des cas où elle était de

plus d'une dizaine d'années. Oppenheim également, dans des cas excep-

tionnels a constaté un intervalle aussi long (onze ans).

Dans le cas publié par Spiller et Weisenburg, l'opération du cancer

du sein fut exécutée douze ans avant l'apparition du carcinome de la

colonne. Il y a un cas publié par Rénon et Tixier où 28 ans se passèrent

avantque la tumeur primitive du sein donnât la métastase dans le cerveau.

Quant aux tumeurs d'autre nature, nous dirons seulement à propos

du sarcome, qui occupe la deuxième place parmi toutes les tumeurs, qu'il

peut naître primitivement dans les vertèbres.

Mais le plus souvent la tumeur vertébrale provient des organes voisins

(médiastin, péritoine, rectum, pharynx) d'où elle passe dans la colonne

vertébrale, souvent aussi à travers l'es trous de conjugaison, dans le canal

rachidien et la moelle.

Les autres tumeurs peuvent être des métastases ou naître dans diffé-

rentes zones de la colonne vertébrale (myélome). Les ostéomes peuvent être

76

FLATAU U

primitifs dans les vertèbres. De même les échinocoques, qui peuventpéné-

trer aussi bien en dedans du canal rachidien qu'en dehors de la colonne

(Wilms). Borchardt et Rothmann supposent que l'échinocoque se déve-

loppe surtout dans la plèvre et non dans l'os de la vertèbre.

Quant aux symptômes de la maladie, on distingue dans le tableau cli-

nique des tumeurs vertébrales des symptômes osseux, radiculaires et mé-

dullaires. Dans le cas de carcinome de la colonne vertébrale, le symptôme

osseux le plus remarquable c'est une cyphose arquée (Bruns, Schlesinger),

rarement une bosse pointue, rappelant celle de la spondylite tuberculeuse.

On observe quelquefois un aplatissement latéral des vertèbres (Schlesin-

ger). Parfois les malades diminuent de taille, il se produit du tassement

(Guinon, Chai cot). Les myélomes de la colonne vertébrale peuvent donner

également une cyphose arquée (Thomas), un aplatissement des vertèbres

(Zahn) et un raccourcissement de tout le corps (ilarchwald). Il faut avoir

toujours présent à l'esprit que même dans le cas de carcinomatose très

abondante et diffuse, la colonne peut ne pas présenter de déformations

(localisation centrale des tumeurs). Comme trait le plus caractéristique

du carcinome vertébral il faut considérer la lente et graduelle apparition

d'une saillie arquée (on note ce caractère dans l'observation II). Quant

aux autres symptômes il faut mentionner la douleur des vertèbres à la

palpation. Néanmoins ce caractère manque souvent (Schlesinger, Thoma-

yer). Quelquefois une seule vertèbre est douloureuse, tandis que la lésion

est très étendue (Bruns). Schlesinger attire l'attention sur ce fait que la

douleur est provoquée non par la compression sur la ligne médiane mais

un peu vers le côté (aux lieux correspondant aux foyers carcinomateux).

Assez souvent, apparaît la raideur de la colonne. Nous basant sur l'expé-

rience personnelle nous pouvons affirmer que ce caractère n'est pas

aussi prononcé que dans le cas de spondylite tuberculeuse ou dans la

maladie de Bechterew ou de Marie.

Nous passons aux symptômes radiculaires et voulons tout au débutatli.

rer l'attention sur leur valeur diagnostique. Les douleurs sont tellement

fortes et pénibles qu'on ne peut les comparer il celles d'aucune autre

affection. Billroth dit qu'il ne connaît pas de maladie plus désespérante,

surtout à cause de sa longue durée. Dans un de nos cas, la malade quoi-

que en pleine santé psychique voulait attenter à ses jours... tant ses

douleurs étaient atroces. Fort rarement les douleurs sont insignifiantes

(Oppenheim).Il peut arriver aussi qu'ij y ait des périodes d'accalmie (Mun-

delius), mais leplus souvent les douleurs sont constantes. A ces malades

on doit donner la morphine. Un de mes malades s'en injectait plusieurs

fois par jour dès quelques mois avant sa mort.

Il y a des cas où les douleurs disparaissent pendant un certain temps,

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 77

puis reviennent avec une force redoutable. Quelquefois elles sont provo-

quées par un effort musculaire (Bruns).Les douleurs siègent dans la colonne

vertébrale et se propagent de là sous forme des névralgies intercostales ou

sciatiques. La sciatique bilatérale surtout doit évoquer le soupçon qu'il

s'agit plutôt d'une tumeur vertébrale (Charcot). Minor et d'autres font

remarquer que la douleur dans la région sciatique peut être le premier

symptôme d'une métastase du cancer du sein dans les vertèbres. Dans le

cas décrit par Friedeberg la douleur sciatique-fut le premier symptôme

d'un échinocoque du sacrum. Outre les nerfs précités la névralgie peut

frapper le nerf cubital. '

Il arrive que les malades se plaignent d'une hyperesthésie générale de

la peau. Le simple toucher leur fait mal.

Les douleurs peuvent siéger dans d'autres endroits que la colonne ver-

tébrale. Il n'est pas rare que les malades ne ressentent pas de douleurs

dans les vertèbres, mais dans les espaces intercostaux (obs. III) ou dans

les membres. Quelquefois la douleur apparaît dans les vertèbres à une

période avancée de la maladie.

Quant aux autres symptômes radiculaires, les anesthésies sont très rares.

Il y a parfois des symptômes du côté des racines antérieures, sous forme

de contractions spastiques, paralysies et atrophies des différents muscles.

Il ya des cas où, à la suite de compression des racines médullaires (sans

atteindre la moelle épiiiièt-e), se produit la paraplégie ou l'hémiplégie

(paraplégie ou hémiplégie douloureuse des cancéreux, Charcot). Ces cas

rares surviennent surtout au cours des tumeurs siégeant dans la région

lombaire ou cervicale, on note alors l'apparition d'herpès, d'atrophie

musculaire et de contractures (Charcot).

Un tableau analogue (paraplégie douloureuse) peut s'observer dans le

cas de sarcome vertébral comme par exemple dans le cas décrit par Deje-

rineet Spiller (sarcome de l'os sacré avec lésion des racines sacrées et de

quelques lombaires sans lésions de la moelle). Mais en général tous ces cas

ne font qu'exception. Le plus souvent la masse néoplasique des vertèbres

passe par les méninges, la dure-mère, la moelle épinière et provoque des

symptômes médullaires. Quant à ces derniers ils rappellent tout à fait le

tableau clinique d'une myélite transverse. Les symptômes entrent en scène

rapidement ou insidieusement ; dans le premier cas nous voyons une para-

lysie flasque avec troubles profonds des sphincters, avec perte des réflexes

et de la sensibilité ; dans le second, une paralysie spastique.

En somme les symptômes rappellent ceux qu'on observe au cours de la

carie vertébrale.

Les troubles trophiques (herpès) et vasomoteurs (oedème) surviennent

rarement.

78 FLATTA U '

Le tableau décrit ci-dessus est nécessairement un peu schématique. Il

faut se rappeler que dans chaque cas les symptômes peuvent se combiner

de différentes manières Il arrive assez souvent aussi que malgré l'exis-

tence incontestable du cancer vertébral, le malade pendant un temps assez

long ne présente d'autres symptômes que de fortes douleurs caractéris-

tiques. Dans quelques cas nous avons pu observer que longtemps il n'exis-

tait que l 'exagération des réflexes tendineux des membres inférieurs, sans

affaiblissement de la force musculaire, sans troubles sensitifs ou sphincte-

riens ; à côté des douleurs c'était l'unique symptôme qui indiquât l'exis-

tence de la tumeur.

Dans d'autres cas il y a des atrophies musculaires localisées sans réac-

tion de dégénérescence (par exemple la région fessière d'un côté, les mus-

cles du bras, etc.).

Il est facile de comprendre que dans ces cas nous ne pouvons diagnosti-

quer la nature de la maladie que lorsque les symptômes cliniques et

l'existence de tumeurs dans d'autres régions du corps indiquent la possi-

bilité de métastase vertébrale. Pour démontrer à quel point les symptômes

sont inconstants on peut citer le fait que Schlesinger a pu constater des

cancers vertébraux dans des cas qui durant la vie ne décelaient aucun

symptôme clinique.

Dans le tableau décrit ci-dessus nous avons donné la description d'une

forme de néoformation : « cancer de la colonne vertébrale u. Quant aux

aulres tumeurs malignes, leurs traits caractéristiques sont à peu près ana-

logues. Le diagnostic différentiel se déduit de la nature du néoplasme

(sarcomes, myélomes, etc.).

Il faut attirer l'attention sur ce point encore que le tableau clinique

même des tumeurs malignes peut être interrompu par une rémission.

Ainsi par exemple dans un cas (obs. V) après deux années de douleurs il

est survenu une accalmie de six mois. Oppenheim dit que dans le cas de

sarcome cette période exempte de douleurs peut durer encore plus long-

temps, quelques années par exemple.

Dans les cas de tumeurs d'autre nature il y a également des combinai-

sons des symptômes osseux, radiculaires et médullaires. Quelquefois la

maladie débute brusquement. Dans le cas décrit par Bliss le malade res-

sentait auparavant des douleurs de la colonne vertébrale et de la raideur de

la nuque. Tout d'un coup il éprouve la sensation de froid, la douleur

et une paraplégie complète s'établit (sarcome des vertèbres). Nonneégale-

ment a décrit des cas de sarcomatose et carcinomatose vertébrale qui se

développaient sous l'aspect de myélite aiguë transverse. Ballet et Barbé ont

décrit un cas où la malade s'est réveillée avec une paraplégie complète

(aclinomycose des VIIc et Xle vertèbres dorsales). Frich a décrit un cas

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 79

où la paraplégie avec des symptômes d'inflammation aiguë de la moelle

est apparue un mois après le début de la maladie.

Mais il faut bien se rappeler que les myélites aiguë ou subaiguë peu-

vent résulter d'une intoxication au cours du développement de tumeurs

malignes, la compression peut donc ne pas intervenir dans la production

du tableau de la myélite. Ce fait a une importance énorme quand il s'agit

du traitement opératoire. Nous en parlerons plus loin, lorsque sera exami-

née la structure anatomique de la. moelle frappée par la tumeur maligne.

Une forme de tumeur bénigne, l'ostéome de la colonne vertébrale, mé-

rite une attention spéciale. Dans notre cas (obs. VIII) de même que dans

ceux décrits par Bielschovsky, Schlesinger, le tableau clinique se déve-

loppa très lentement et donna en fin de compte des phénomènes spastiques

très prononcés et des contractures des membres. Notre malade faisait l'im-

pression d'un individu auquel le courant électrique a contracté les

fléchisseurs des mains et des jambes et les a laissés dans telle position

forcée.

Dans le cas de Schlesinger la paralysie spastique a fait place à la para-

lysie flasque ; dans notre cas de même que dans celui de Bielschovsky ces

contractures ont persisté jusqu'à la mort, ou jusqu'au moment de l'opéra-

tion avec issue mortelle.

Dans les cas d'enchondrome de la colonne vertébrale la maladie peut

devenir chronique (par exemple d'urée de 5 ans dans le cas d'Oppenheim et

Krause).

Le tableau clinique dans d'autres formes de tumeurs (échinocoque,

angiome, endothéliome) ne diffère pas sensiblement de celui de la com-

pression ordinaire de la moelle (les symptômes de la compression médul-

laire en combinaison avec les symptômes du côté des vertèbres)

La nature des tumeurs est décelée seulement sur la table d'autopsie.

Quant au diagnostic différentiel des tumeurs vertébrales, il est très

difficile de les distinguer de la carie vertébrale. La ressemblance est telle

qu'il y a des auteurs qui décrivent une forme spéciale de sarcome vertébral

sous le nom de mal de Pott sarcomateux (Haymond -Alq uier, cas de Poufain,

Pfeiffer). C'est une forme bien rare, puisque Raymond et Alquier n'eu

ont constaté qu'un cas sur 950 autopsies faites à la Salpêtrière depuis

1895 jusqu'à l'année 1907.

Schlesinger donne les indications suivantes pour distinguer la tumeur

delà carie. Premièrement la forme de la saillie vertébrale (dans le cas de

carie elle est rarement arquée, dans le cancer, souvent). Le déplacement

latéral des apophyses épineuses (dans la carie il ne se produit pas, dans le

cancer, assez souvent). L'apparition des douleurs des corps vertébraux, qui

restent indolores à la palpation parle plutôt en faveur du cancer. Les

80 O FLATAU '

douleurs apparaissant à la compression de la région voisine de la colonne

vertébrale sans douleurs des corps vertébraux mêmes et sans douleurs

pendant les secousses rapides imprimées à la colonne vertébrale parlent

en faveur du cancer. Les troubles trophiques de la peau et le zona parlent

en faveur du cancer. La dégénérescence des tumeurs de même que la

formation des abcès froids parle en faveur de la carie. La constatation de

la tuberculose dans d'autres organes ou des tumeurs primitives surtout

osseuses. Tare héréditaire dans l'une ou l'autre direction. Les douleurs

radiculaires pendant de longues années parlent en faveur du cancer. Les

fractures des os longs parlent en faveur des tumeurs.Examen du sang : une

leucocytose parle en faveur du néoplasme, sarcome en particulier.

Tous ces points distinctifs peuvent induire en erreur, surtout quand

existe la lièvre, ce qui arrive souvent au cours de carcinomatose aussi

bien qu'au cours de sarcomatoses (Bruns). Ce n'est que le développement

ultérieur de la maladie qui met le diagnostic sur la vraie voie.

En outre, Bruns attire l'attention sur le fait qu'au cours du cancer ver-

tébral les symptômes osseux et radiculaires peuvent prendre naissance

en un point éloigné du foyer principal, de sorte qu'on constate uniquement

les symptômes médullaires. Même la paraplégie aiguë peut constituer le

premier symptôme morbide. Quelquefois quand la tumeur occupe la par-

tie postéro-latérale des corps vertébraux ou leurs apophyses transverses,

les symptômes décompression radiculaires peuvent apparaître sans qu'il

y ait des troubles du côté de l'os ou de la moelle épinière (Bruns).

L'année dernière nous avons eu recours systématiquement à la réaction

de Pirquet et de Calmette pour déceler la forme discrète de spondylite

tuberculeuse. La réaction de Calmette fut bientôt mise de côté à cause

de l'inflammation de la conjonctive qui s'installa dans quelques cas. La

réaction de Pirquet était en général très bien supportée. Bien qu'il nous

soit encore difficile de dire si cette réaction a une valeur réelle, nous pou-

vons affirmer que souvent elle nous a rendu de bons services, notamment

dans quelques cas où l'on hésitait entre la carie vertébrale et la tumeur

de la moelle. La réaction de Pirquet était positive et dans la suite la

maladie s'est montrée de nature tuberculeuse. Souvent pour la contrôler

nous l'avons appliquée dans différentes maladies nerveuses de nature non

tuberculeuse (sclérose en plaques, hémiplégie, etc.) et la réaction fut pour

la plupart négative. Quant aux autres moyens de faciliter le diagnostic, les

roentgenogrammes n'ont pas rendu de services. Il n'y eut que quelques

cas detumeurs osseuses dans lesquels cette méthode s'est montrée utile

(exostose dans le cas de Bielschovsky, le cancer de la moitié gauche du sa-

crum dans le cas de Leyden-Bassenge).

Le diagnostic différentiel doit être fait avec les névralgies, l'ostéite dé-

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 81

formante, la rigidité de la colonne vertébrale, l'anévrisme de l'aorte,

J'actinomycose, etc.

ANATU31lE PATHOLOGIQUE.

Les lésions qu'on peut constater dans la moelle épinière au cours d'une

tumeur vertébrale peuvent être différentes selon la manière dont se com-

portent les masses néoformées ; pénètrent-elles dans le canal rachidien

ou se limitent-elles dans les corps vertébraux mêmes en touchant les ra-

cines à travers les trous de conjugaison. Il est à noter ici deux faits im-

portants : a) que malgré l'existence d'une tumeur vertébrale la moelle épi-

nière peut être parfaitement normale macro et microscopiquement

(quoique pendant la vie les symptômes médullaires forment une partie

du tableau morbide) ; b) qu'il y a des cas dont le tableau clinique simule

entièrement celui d'une tumeur vertébrale maligne avec troubles mé-

dullaires et où l'autopsie démontre qu'il y avait des tumeurs ailleurs (non

dans la colonne vertébrale), et dans la moelle des changements toxiques

(myélite toxique).

L'anatomie pathologique des lumeurs vertébrales se présente schéma-

tiquement comme il suit : '

I. Tumeurs vertébrales malignes sans lésions médullaires ou avec

des lésions nécrobiotiqztes. (pendant la vie existence de symptômes

médullaires).

Il est décrit un cas de sarcome vertébral, qui donna tout d'un coup une

paraplégie, l'examen microscopique ne démontra rien d'anormal dans la

moelle (Bruns). Dans un autre cas on fit le diagnostic de carcinome des

vertèbres cervicales ; il y avait des phénomènes spastiques du côté des

membres inférieurs ; l'autopsie n'a démontré aucune lésion macro (Bruns)

ou microscopique de la moelle suffisante (Spiller-Veisenbur). Dans un

de nos cas (obs. I) il n'y avait pas de lésions macroscopiques de la moelle

au cours du cancer vertébral. Les lésions microscopiques étaient minimes

(une vascularisation plus riche des segments dorsaux inférieurs et lom-

baires supérieurs, de même qu'un léger épaississement et la dilatation des

vaisseaux et cloisons dans d'autres régions de la moelle). Quant à cette

vascularisation des différentes régions médullaires, il faut dire que dans

un cas de carcinome du sein (Spiller- Weisenburg) où il y avait de symp-

tômes cérébraux, on constata à côté de lésions insignifiantes des cellules

'nerveuses et des cylindraxes, une congestion notable de l'isthme de l'encé-

phale et de l'écorce. Dans un cas décrit par Nonne (une paraplégie flas-

que) où il y avait un carcinome multiple de la prostate, des os et des

XXIII (j

82 FLATAU

vertèbres, on constata une récente dégénérescence nécrotique de toute la

coupe transversale de la moelle lombaire supérieure et dorsale inférieure,

Nonne en conclut qu'au cours d'une carcinomatose générale une affection

aiguë de la moelle peut naître sans qu'il y ait une localisation médullaire

des masses néoformées.

IL Les tumeurs vertébrales malignes compriment les racines,

sans pénétrer dans le canal rachidien .

A cette catégorie appartiennent des cas décrits ci-dessus. Dans l'un d'eux

(obs. I) on constata des masses cancéreuses diffuses dans la colonne verté-

brale sans pénétration dans le canal rachidien. Les fortes douleurs en

ceinture que le malade a éprouvées doivent être mises sur le compte d'une

compression des racines médullaires ou de leur envahissement par le

processus néoplasique.

Dans l'autre cas (obs. VI) on constata à l'autopsie l'envahissement des

vertèbres et des trous de conjugaison par la néoformation. Le canal

rachidien était resté tout à fait libre. A la même catégorie appartiennent

les cas d'autres auteurs qui constatèrent à l'autopsie des tumeurs verté-

hrales, tandis qu'ils constataient pendant la vie les douleurs à type radi-

culaire.

ITL- Les lumeurs vertébrales pénètrent dans le canal rachidien jus-

qu'à la dure-mère, mais la laissent intacte en comprimant tout de

même la rnoelle.

Il y a toute une série de cas décrits où les masses néoformées dans les

vertèbres augmentent dans la direction de la moelle et arrivent à la

dure-mère. On peut l'observer dans les cas de cancer (Bielschovsl.y,Spiller-

Weisenburg et d'autres) aussi bien que dans ceux de sarcome (Raymond-

Alquier, Stertz) et d'actinomycose (Ballet-Barbé). Dans ces cas la

moelle était comprimée et mollasse. A l'endroit de la compression la moelle

présente des contours internes modifiés, c'est-à-dire que les limites entre la

substance blanche et la suhstance grise disparaissent et les deux substances

perdent leur structure normale. L'examen microscopique démontre ordi-

nairement l'aspect aréolaire de la substance blanche. Le gonflement des

gaines de myéline, leur dégénération, la formation de larges mailles vides,

le gonflement ou la disparition des cylindraxes, une faible prolifération

de la névroglie. La dégénération frappe les fibres d'une manière diffuse

ou se dispose en petits foyers. Les changements les plus notables ont lieu

dans les cordons postéro-laléraux. On peut souvent reconnaître une rela-

tion entre les changements précités et l'étal des vaisseaux et des cloisons

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE Er DE LA COLONNE VEUTÉBRALE 8,1

(nous en parlerons plus loin quand il sera question des lésions histopatho-

logiques de la moelle au cours des tumeurs extravertébrates).

Nous mentionnerons ici brièvement que, dans les cas de tumeurs bé-

nignes (ostéome) qui pénètrent dans le canal rachidien et compriment la

moelle, peuvent apparaître des lésions considérables à l'endroit de com-

pression et de dégénérescence secondaire. Ces lésions sont analogues à

celles qui se produisent sous l'influence des tumeurs intradurales (v. plus

loin IIIe partie). - 1

IV. - Les tumeurs vertébrales pénètrent dans le canal rachidien, tra-

versent la dure-mère et attaquent la moelle épinière même.

Ce sont les cas où les masses néoformées, après avoir envahi la dure-

mère, pénètrent le long des racines médullaires ou à travers la pie-mère

vers la moelle même (le cas de Stertz, sarcome des vertèbres, et de

Taylor-Waterman, cas de cancer). Exceptionnellement les foyers des tu-

meurs métastatiques se produisent au sein de la moelle (Chiari).

Lorsque la tumeur est localisée dans le sacrum, peuvent être attaqués

uniquement les filets de la queue de cheval (cas de Dejerine-Spiller).

Dans un cas d'angiome sortant de l'os, la moelle a pris la forme d'un

mince ruban (Gerhardt). ,

Nous avons déjà mentionné de ces cas étranges et paradoxaux, mais

néanmoins très importants ? oùles tumeurs malignes localisées dans diffé-

rents organes donnent des symptômes qui simulent entièrement la tumeur

vertébrale avec ses phénomènes médullaires. Ainsi par exemple de Buck

a décrit un cas du cancer du sein et du foie, où il y avait de fortes dou-

leurs du nerf sciatique, des deux membres inférieurs, des vertèbres, dou-

leurs en ceinture, rétention des urines, paralysie, affaiblissement ou

abolition des réflexes et enfin la mort quelques mois après l'opération

du cancer du sein. A l'autopsie on constata l'infiltration cancéreuse du

foie. La moelle et les vertèbres étaient normales macroscopiquement.

L'examen microscopique démontra des lésions des nerfs périphériques et

delà moelle. Cette dernière présentait le tableau d'une myélite toxique

(décrit par Meyer, Crocq et d'autres) ou celui de la moelle des gens

atteints d'anémie pernicieuse (Minnich, etc.). De Buck croit avec raison

que ces lésions sont dues à l'influence des toxines.

L'examen détaillé de cette importante question nous mènerait trop loin

(v. l'anatomie pathologique des tumeurs extravertébrales dansla IIepar-

tie). Nous ferons seulement remarquer que les tumeurs malignes des or-

ganes même très éloignés de la moelle et du cerveau peuvent s'accompagner

de symptômes médullai l'es aussi bien que de symptômes bulbaires et céré-

84

FLATAU

braux (périphériques aussi) et que l'autopsie a) ne démontre rien dans

cesorganes nerveux ou b) révèle des dégénérations qui n'ont pas de caractère

cancéreux ou c) fait connaître des lésions cancéreuses (tumeurs ou inlil-

tration cancéreuse des méninges et envahissement du tissu nerveux).

Dans les deux premiers cas il s'agit évidemment de « toxines » inconnues

(d'origine cachectique ou provenant des cellules du néoplasme malin)

qui ont une action chimique et dynamique sur la cellule nerveuse et

provoquent des troubles dans son fonctionnement, sans produire toutefois

des changements de tissu nerveux (a) constatables avec nos moyens d'in-

vestigation, ou donnent des lésions sous forme de dégénérations diffuses

ou en foyer (b).

Dans le troisième cas (c) les lésions cancéreuses peuvent naître dans le

cerveau et rarement dans la moelle et y former des foyers cancéreux ou

une infiltration cancéreuse des méninges molles et du tissu nerveux.

L'infiltration cancéreuse occupe alors les espaces lymphatiques périvas-

culaires et péricellulaires. Bruns décrit un cas où l'infiltration cancé-

reuse occupe uniquement la face interne de la dure-mère et les racines,

tandis que les méninges molles et la moelle sont restées libres.

Parmi les auteurs qui s'occupent de la questionnes uns veulentplutôt voir

l'influence des toxines dans la production de ce phénomène, ou tout au

moins l'acceptent pour certains cas (Oppenheim, Nonne, Spiller-Weisen-

burg, Finkenburg, Rénon Tixier, Meyer, de Buck, Homén, Lubarsch) ; les

autres au contraire sont d'avis que les symptômes cérébraux et médullaires

dépendent du processus cancéreux, que nous ne pouvons pas constater

à l'oeil nu, mais qui est décelé au moyen du microscope (infiltration can-

céreuse) (Fischer, Marchand, Saenger, Heyde-Curschmann, Peabody,

Rehn, etc.).

Il nous semble le plus probable que dans certains cas entrent en jeu les

lésions cancéreuses proprement dites, dans d'autres les lésions produites

par les toxines.

En tous cas il faut avoir présents à l'esprit les faits mentionnés quand

on diagnostique la tumeur vertébrale, surtout quand on cherche à expli-

quer anatomiquement les symptômes médullaires.

Dans notre premier cas on pouvait supposer que la tumeur avait passé

des vertèbres dans la moelle ou au moins dans les méninges. L'autopsie dé-

montra la fausseté de cette supposition. L'examen microscopique fut

presque négatif. Il nous reste à penser que le cancer vertébral a donné

des toxines qui produisirent des changements dynamiques imperceptibles

ou presque imperceptibles dans la moelle (congestion sanguine ! ). Ces

changements ont été capables de donner des symptômes médullaires.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 80

THÉRAPEUTIQUE.

Le traitement chirurgical des tumeurs vertébrales n'a pas jusqu'à pré-

sent été suivi de succès. La plupart des neurologues et chirurgiens sont

d'avis qu'il faut travailler assidûment pour perfectionner la technique et

les indications opératoires.

Les résultats qu'on a obtenus jusqu'à présent dépendent bien de la na-

ture des tumeurs. On a opéré quelquefois les cancers vertébraux (Saenger,

cas de cancer des Villa et IXe vertèbres dorsales; Putnam etElliot, cas de

cancer des dorsales inférieures et lombaires supérieures, etc.). L'issue fut

mortelle. Il n'y eut même pas d'amélioration passagère.

On obtient de meilleurs résultats dans les cas de sarcome. L'opération

de Kümmell en est un exemple. Il enleva la moitié gauche du sacrum. La

guérison s'en suivit, puis une autre tumeur apparut dans les ne-Va vertè-

bres dorsales (elle pénétrait dans le canal rachidien). Seconde opération.

Guérison complète.

Oppenheim mentionne un cas de sarcome qui siégeait¡dans les vertèbres

cervicales et pénétrait dans le canal rachidien. Après l'opération, amélio-

ration durant 9 ans. '

Dans le cas deThornburn-Gardneron opéra un sarcome de la Ile vertè-

bre cervicale. Les phénomènes de compression disparurent (le malade a

survécu 2 ans). - - "

Caller parle d'un cas de sarcome qui prenait naissance dans le périoste

et adhérait aux Ve et VIe vertèbres dorsales. On excisa les arcs vertébraux.

La tumeur n'adhérait pas à la dure-mère. La moelle était comprimée. Après

l'opération, amélioration notable. La malade récupéra la possibilité de

marcher au bout de 6 semaines.

Putnam et Elliot opérèrent un sarcome du sacrum. La tumeur avait pro-

duit une raréfaction de l'os et envahi la dure-mère. Amélioration lente pen-

dant les années subséquentes à l'opération. Nombreuses rechutes. Pendant

5 ans (c'est-à-dire jusqu'à l'année de sa publication) il n'y eut pas de ré-

cidive.

Wallon et Paul opérèrent un cas de myélome vertébral (amélioration).

Les cas opérés avec résultats favorables fontpourtant exception. Le plus

souvent après l'opération des sarcomes vertébraux on obtint une amélio-

ration passagère suivie de mort.

Saenger décrit 3 cas. Dans le premier le sarcome avait pour pointde

départ le périoste de la première vertèbre lombaire. Exitus. Danslesecond,

sarcome du sacrum. Opération, six mois plus lard douleurs dans l'omo-

plate gauche, dans les espaces intercostaux, paraplégie, métastase dans la

vertèbre dorsale. Deuxième opération, amélioralion. Nouvelle métastase,

86 ' FLATAU

mort. Dans le troisième cas on a opéré un sarcome de la IIIe vertèbre

dorsale.

Stertz décrit un cas, où il y avait une amélioration après l'opération,

dix mois plus tard mort de la malade.

Dans les cas de Gerster, Sonnenburget d'autres, une amélioration pas-

sagère se produisait, mais après un temps pi us ou moins long les malades

succombaient (récidives, cachexies, complications). Dans certains cas

(celui de Kron par exemple) les douleurs apparaissaient le lendemain de

l'opération et la mort frappait les malades quelques jours après.

En dehors du cancer et du sarcome on a opéré différentes autres tumeurs

vertébrales. Notamment l'enchondrome des vertèbres (Sick, une récidive

après 4 ans, une seconde opération, guérison incomplète ; Stertz, une amé-

lioration; Oppenheim, Krause, mort 8 jours après l'opération) ; le myélome

(Thomas, 6 mois après l'opération le malade est encore en bon état ; Wal-

ton et Paul, un résultat favorable) ; l'échinocoque (Wilms, l'échinocoque

multiloculaire des vertèbres lombaires et sacrées, opération, améliora-

tion, récidive et mort). (La bibliographie complète concernant l'échinoco-

que citent Borchardt et Rothmann). L'opération des kystes hydatiques a

donné de bons résultats à Ramson-Anderson, Hahn, Wood, Llyod, Beltzer

(v. Oppenheim). Il faut encore mentionner les opérations d'ostéome et

d'exostose vertébrale (Bussen. Bielschovsky, Israel, F. Krause). Caselli a

obtenu une guérison complète dans un cas analogue.

Dans la courte description ci-dessus nous n'avons pas pris en considé-

ration toutes les opérations de tumeurs vertébrales exécutées jusqu'à main-

tenant. Nous avons voulu esquisser seulement les différents tableaux, se

modifiant suivant la nature et le siège de la tumeur.

D'après la statistique de Stursberg il parait que jusqu'à l'année 1908 on

a opéré 22 tumeurs ayant comme point de départ les vertèbres ou les en-

vahissantes. Dans 13 d'entre elles le résultat fut favorable (dans 3 la gué-

rison fut complète ou l'amélioration considérable), dans 8 la mort est

survenue (dans 4 cas peu après l'opération ou par suite de complica-

tions, dans 4 indépendamment de l'opération), dans 1 cas l'opération ne

fut suivie d'aucun effet.

D'après la statistique nous voyons que malgré les résultats opératoires

peu brillants (13, 6 0/0 de guérisons ou d'améliorations notables) il ne

faut pas hésiter à opérer les cas où l'état général est bon,le nombre de ver-

tèbres lésées peu considérable, et où les grandes métastases n'ont pas eu

lieu. Il nous reste à mentionner qu'on a pratiqué à titre d'opération pal-

liative une section des racines postérieures, pour calmer les douleurs

Quant à la valeur de cette méthode elle est encore à discuter.

En ce qui concerne la localisation des tumeurs vertébrales il suit des

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 87

données de Cassirer (Congrès des neurologistes de Dresde) que les moin-

dres chances sont pour les tumeurs de la région inférieure (la queue de

cheval).

Parmi les autres moyens thérapeutiques les neurologistes proposent

un traitement arsenical énergique surtout dans le cas de sarcome. Schle-

singer constate à l'autopsie la diminution des masses sarcomateuses (le

lymphosarcome) dans les os (mais non dans la colonne vertébrale). Sick

seul décrit un cas de guérison après traitement.

Schlesinger recommande le traitement spécifique (le mercure et l'iode)

dans tous les cas de tumeurs vertébrales même non syphilitiques, excepté

le cancer. Il administre des extraits de la glande thyroïde dans les cas de

carcinome, métastase de la glande thyroïde, mais sans obtenir d'effet.

Nous devons nous servir encore des antinévralgiques et narcotiques.

Dans la plupart des cas nous sommes forcés d'administrer la morphine.

Nous voudrions noter encore, que dans notre service on a employé

comme moyen calmant les douleurs une compresse électrique permanente

(le long de toute la colonne vertébrale). La compresse (élastique, se

moulant bien à la courbure vertébrale) est parcourue par le courant élec-

trique, s'échauffe, le malade reste couché dessus ou marche avec, la com-

presse recevant le courant électrique par un long câble. La chaleur calmait

parfaitement la douleur. - - (A suivre.)

(/4 suivre.)

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

Séance du 2 décembre 1909.

SUR UN NOUVEAU SIGNE D'HÉMIPLÉGIE ORGANIQUE

par'

M. VINCENZO NERI.

Je désirerais attirer l'attention sur un signe que j'ai constaté avec une

certaine fréquence dans des cas d'hémiplégie organique dans le membre

inférieur paralysé. Peut-être paraît-il inutile d'insister sur ce sujet de-

puis que M. Babinski nous a donné toute une série de signes d'hémiplégie

organique d'une valeur si fondamentale

Je le fais parce que si dans la plus grande partie des cas ce signe se pré-

sente associé aux autres signes classiques du côté du membre inférieur,

dans quelques autres cas plus rares, je l'ai trouvé isolé, car il manquait le

phénomène de l'orteil et un ne pouvait pas, vu des conditions spéciales

( le malade étant dans le coma ) faire les recherches méthodiques des t

mouvements du membre inférieur. Voici en quoi consiste le phénomène.

Le malade étant debout les jambes écartées et les bras croisés sur la

poitrine, si on lui fait fléchir le tronc sur le bassin, en lui disant de tenir 1

les jambes droites on observe qu'à un certain moment (lorsque le tronc a

presque atteint la ligne horizontale ) la jambe du côté paralysé fléchit d'un

certain degré tandis que la jambe saine reste raide (PI. VIII). ,

Avant de tenter l'explication du phénomène voyons, comment se passent ii

les choses dans un individu normal. I

Lorsqu'on fléchit tronc sur le bassin, il se fait une distension des Ij

muscles postérieurs de la cuisse et au moment où le tronc s'approche de ¡

la ligne horizontale, une contraction du quadriceps.

Il y a donc deux conditions nécessaires pour que, dans ce mouvement,

les jambes restent raides.

Dans un premier temps, une suffisante distension des fléchisseurs de la

jambe sur la cuisse ; et dans un second temps une contraction normaledes

extenseurs de la jambe. i

Tout obstacle la distension normale des premiers ou à la la contraction; !

normale des seconds aura pour effet la flexion de la jambe. ¡

Il Iconographie DE la J.1LI'C1RIRE.

T. XXIII. Pl. VIII

UN NOUVEAU SIGNE D'HÉMIPLÉGIE ORGANIQUE

(péri) .

Masson & Cie, Editeurs.

SUR UN NOUVEAU SIGNE d'hÉMIPLÉGIE ORGANIQUE 89

Cela dit, la flexion de la jambe dans l'hémiplégie organique est-elle due

à une hypertonie des fléchisseurs ou bien à une contraction moins valide

des extenseurs ?

Probablement la raison est double ; on voit bien chez certains malades }

au moment de la flexion horizontale du tronc, une série de secousses cloni-

ques du quadriceps, une vraie trépidation de la rotule, qui semble attester

l'effort inefficace de la contraction du quadriceps pour s'opposer à la fle-

xion de la jambe. 1

Cependant j'incline à croire que la cause principale du phénomène est

due à l'hypertonie des fléchisseurs et voici pourquoi :

Le malade étant dans le décubitus dorsal, si on lui soulève passivement

et alternativement les deux jambes, comme pour provoquer le phénomène

de Lasègue, on observe que du côté sain, on peut soulever la jambe sans

flexion jusqu'à environ 65 ou 70 degrés.

Si on exagère cette distension on voit sur les bords inférieurs et pos-

térieurs de la cuisse les tendons des semitendineux, semimembraneux et

biceps tendus comme des ligaments qui limitent une extension ultérieure.

Si on dépasse 70 degrés, la jambe fléchit sur la cuisse. '

Du côté malade, au contraire, la jambe fléchit entre 40 et 50 degrés et

on voit alors se dessiner d'une façon très nette les muscles susdits. Il est

évident que si la cause du phénomène avait été la paralysie des extenseurs

on n'aurait pas obtenu la flexion de la jambe avec ce procédé puisque la'

jambe est soulevée passivement.

, Cette hypertonie des. fléchisseurs semble s'établir dans plusieurs cas,

dès les premiers temps de l'hémiplégie, car je l'ai constatée dans des cas

d'hémiplégie tout à fait initiale, quelquefois même dans le coma.

J'ajouterai enfin, que dans les cas de paraplégie spasmodique, le phé-

nomène que je viens de décrire se produit des deux côtés.

Je ne sais si l'explication que je viens de donner du phénomène est la

vraie, mais quel que soit le mécanisme du phénomène, le fait existe.

Peut-on considérer ce signe comme pathognomonique d'hémiplégie or-

ganique ? Certainement non. Nous pouvons le constater comme une mani-

festation d'autres états morbides : dans la paralysie du quadriceps, ou dans

la sciatique,comme expression de défense à la douleur, et, bilatéralement,

dans les affections douloureuses ou dans la rigidité des portions infé-

rieures de la colonne vertébrale ; mais cependant la valeur séméiologique

d'hémiplégie devient certaine en association avec d'autres symptômes

d'altération du système pyramidal, soit dans la jambe même, soit dans le

membre supérieur ou dans le domaine du facial. Car un symptôme équi-

voque assume une haute valeur séméiologique s'il s'associe à d'autres

symptômes, de la même affection et dans la majorité des cas c'est par l'asso-

ciation caractéristique des symptômes péremptoires qu'on fait le diagnostic

PARALYSIES RADIALES LÉPREUSES (1) -

paii MM. -

. DE BEURMANN et GOUGEROT

Médecin de l'Hôpital Saint-Louis Ancien Interne Médaille d'or.

Il est classique de dire que dans la lèpre '< la diminution de la force

musculaire esl, d'une façon générale, proportionnelle à la diminution du

volume des muscles....Pourtant, remarque avec juste raison Jeanselme,

on ne saurait nier qu'il existe dans la lèpre des paralysies proprement

dites ». Ces paralysies sont peu connues et a peine citées ; elles sont cepen-

dant incontestables et peuvent être relativement précoces, apparaissant

avant que l'amyotrophie ait détruit le muscle.

Parmi un certain nombre de faits observés en Extrême-Orient, deux cas

de paralysies radiales que nous avons pu examiner d'une manière com-

plète au tt-Jolara Leper's Asylw/2 à Mandalay sont particulièrement dé-

monstratifs.

Le premier malade se trouvait dans un groupe de cinq jeunes lépreux

birmans présentant tous des déformalions très marquées des mains et des

pieds sans aucune lésion tuberculeuse de la face (2). Chez ce jeune

homme,l'attitude des deux mains tombantes était caractéristique (PI. IX).

On constatait tous les signes d'une double paralysie du nerf radial, sans

atteinte du cubital ni du médian ; le long supinateur était atteint comme

les extenseurs, la perte du mouvement était complète et il n'y avait pas

atrophie appréciable des muscles paralysés. On notait un peu d'anesthésie

diffuse des mains sans localisation spéciale ; la diminution des diverses

sensibilités, très marquée au niveau de la pulpe des doigts, était déjà

moins accentuée sur'la paume et sur le dos des mains.

(1) Communication faite au Congrès de la Lèpre à Bergen en août 1909.

(2) Remarquons à celsujet que la lèpre purement nerveuse, ou presque uniquement

nerveuse, est très fréquente en Birmanie et au Siam, contrairement à ce que nous

avons observé en Perse, en Asie centrale, en Indo-Chine et à Canton, où les formes

tuberculeuses à prédominance culnée étaient au contraire beaucoup plus nombreuses.

La différence est facile à apprécier sur les lépreux des asiles que nous avons pu visiter

et chez les malades que nous pouvions observer dans les rues, ou aux abords des villes

et des temples où ils se tiennent souvent pour solliciter la charité des passants.

Nouvelle ICONOGRAi'IIIL DE la SALPÊI'RII`.RL.

T.XXI ! I.P).fX

PARALYSIES RADIALES LEPREUSES

(De Beiirmami el GOIIgnol).

Masson & Cie, Editeurs.

PIIULtJtH)le n'rlhl\ud

PARALYSIES RADIALES LÉPREUSES i 1

Au niveau de la partie inférieure des avant-bras, la sensibilité était nor-

male. Le malade ne se plaignait d'aucune douleur ; il avait bonne mine

et ainsi que ses compagnons il n'était nullement attristé par sa maladie.

Sur l'autre malade, âgé de trente-cinq ans environ, les lésions étaient

plus avancées. Tous les muscles de l'avant-bras étaient fort diminués de

volume, mais à droite surtout, la paralysie radiale prédominait nette-

ment et le malade ne pouvait contracter-les extenseurs alors que les flé-

chisseurs agissaient encore proportionnellement à leur volume si l'on

avait soin de relever la main.

Dans ces deux cas et dans d'autres encore, la paralysie radiale s'impo-

sait dès le premier examen : les malades avaient les mains tombantes et

ballantes, ils les portaient en avant comme le font les saturnins, mais chez

eux le long supinateur était atteint comme les extenseurs et ce signe, joint

à la présence des troubles de la sensibilité des extrémités, aurait au besoin

évité une erreur de diagnostic qui ne pouvait guère être faite dans les con-

ditions où nous observions.

Ces faits prouvent l'existence des paralysies radiales bilatérales hansé-

niennes. Ces paralysies ne doivent pas être confondues avec l'impotence

musculaire due à l'amyotrophie hansénienne. Il est bien connu en effet

qu'après avoir produit la-main simienne « t'amyotrophie, à une période

tardive, gagne l'avant-bras; elle s'attaque alors de préférence aux exten-

seurs et le poignet ne peut plus être relevé ». Dans les cas que nous avons

observés, il s'agit de paralysie et non d'atrophie musculaire.il s'agit de

sujets jeunes qui n'avaient à aucun degré la main en griffe et chez les-

quels les muscles de l'avant-bras avaient conservé leur volume normal ou

presque normal.

Ces faits indiquent encore que si le signe du cubital a une valeur capi-

tale dans le diagnostic des formes nerveuses de la lèpre, le nerf, radial

peut être également atteint une période peu avancée. Dans un cas douteux

il ne faudrait donc pas rejeter le diagnostic de lèpre parce que le cubital,

ordinairement atteint, paraît intact, tandis qu'une paralysie typique in-

dique une lésion du nerf radial, habituellement épargné au moins pendant

longtemps par cette infection.

En résumé, si les névrites lépreuses sont le plus souvent sensitives et

trophiques, elles peuvent être quelquefois motrices et déterminer des pa-

ralysies indépendantes de l'amyotrophie.

ORNITHOMANCIE MÉDICALE : LE CHARADRIOS

PAR R -

- Ernest WICKERSHEIMER

Le charadrios (xxpapos), oiseau vorace d'après Platon (1), oiseau de ri-

vière d'après Aristophane (2), est, selon Aristote, fort laid de couleur et

de chant ; il habite les ravins (xappa signifie ravin), et s'y cache tout

le jour, ne se montrant que de nuit (.3).

Cette description, par trop succincte, ne permet pas d'identifie¡' aveccer-

titude l'oiseau que les Grecs appelaient charadrios. Il est cependant bien

probable qu'il s'agit là d'une espèce de pluvier, peut-être du gros pluvier

ou courlis de terre (4), et c'est à cette hypothèse que se sont rangés les natu-

ralistes modernes en donnant au genre des pluviers le nom de Chara-

drius.

C'est ce nom de charadrios que les traducteurs grecs de la Bible don-

nèrent à l'un des oiseaux que leur loi interdisait aux Juifs de manger (Lé-

vitique, XI ; Deutéronome, XIV), et le charadrios fut conservé dans la

Vulgate, alors que les auteurs des versions allemandes, anglaises ou fran-

çaises en rirent généralement une cigogne.

Le Physiologus est un traité anonyme de théologie populaire, très

apprécié au moyen-âge, composé à Alexandrie dans la première moitié du

premier siècle de notre ère, et dont les exemples sont tous empruntés à

l'histoire des animaux ( i).11 n'a garde d'oublier le charadrios et lui attri-

bue la faculté de prédire l'issue des maladies.

En effet pour savoir si un malade va guérir ou mourir, il suffit de lui

présenter un charadrios. Si la maladie est mortelle, l'oiseau détourne sa

(1) Gorgias, § 48.

(2) Les Oiseaux, vers 1141. '

·(3) ARISTOTE. Histoire des animaux. Livre IX, chap., XII.

(4) BARTHÉLÉMY l'anglais dit que la partie inférieure de la cuisse de cet oiseau

« vault contre la chaleur des yeux » ( pars znferioe, fentorispui-gatcaliginem o( ! ulnr ? 4"1).

Or les jambes du courlis de terre présentent d'après nurtrov un renflement au-dessous

du genou. Il se peut que ce soit ce renflement qu'on ait songé à utiliser en thérapeu-

tique.

(5) LAUCHERT (Friedrich).CMc/MC/t/e des Physiologus, Strassburg,Karl J.Trübner, 1889.

in-8», XIII-312 pp.

ORNITHOMANCIE MÉDICALE : LE CHARADRIOS 93

tête ; si au contraire le malade doit guérir, l'oiseau le regarde en face, et

aspire en quelque sorte la maladie par les yeux. Tel le Rédempteur qui a

détourné ses yeux des Juifs, mais les a tournés vers les Gentils, qu'il a

sauvés en se chargeant de leurs péchés.

Cette croyance aux propriétés merveilleuses du charadrios devait'être

assez répandue dans l'antiquité. Plutarque (1) et Elien (2) (mort en l'an

260 après Jésus-Christ) en font tous deux mention, mais limitent à la

jaunisse le pouvoir curateur de l'oiseau -(3). On en retrouve l'écho dans

les écrits d'Héliodore, évoque grec qui vivait au cinquième siècle (4).

La parabole du charadrios était trop belle pour qu'on ne cherchât pas

à l'embellir encore. On attribua à cet oiseau un plumage blanc symbole

de sa pureté, alors que le pluvier est de couleur gris-sale. t< II est fort

laid de couleur et de chant », disait le vieil Aristote.

Selon saint Ambroise, il porterait une corne ; le Bestiaire de Pierre

le Picard, publié par le P. Cahier, lui en prête deux « droites com de

chièvre » (5).

C'est en Orient, où la légende avait pris naissance, qu'on place généra-

lement l'habitat de l'oiseau merveilleux. Reprenant une tradition an-

cienne d'après laquelle Alexandre, roi dé Macédoine, l'aurait rencontré

dans le palais de Xerxès (6), le grand Albert tui assigne la Perse pour pa-

trie(7). Selon Guillaume, clerc de Normandie, on le trouverait « au pays

de Jérusalem » (8). ?

Quant au mot de charadrios, son véritable sens fut bientôt oublié. Les

auteurs du moyen-âge latin lui substituèrent celui de calandre, dont

l'étymologie est encore controversée, mais qui, à coup sûr, désigne un

oiseau tout différent du pluvier. La calandre est une grosse alouette (9).

Si quelques savants bien avisés, tels l'auteur de la glose interlinéaire

de la Bible et Barthélemy l'Anglais, différencient encore les deux oiseaux,

cette distinction échappe à la plupart de leurs contemporains, et les au-

teurs romans du moyen-âge attribuent généralement à la calandre les

propriétés dont le Physiologus avait doté le charadrios.

Du domaine de la théologie, la calandre passa dans celui de la poésie

(1) Propos de table, Livre XVII. '

(2) Dénatura animalium. Lib. XVII, cap. 13.

(3) Pour YLINE (f11t. nal., lib. XXX), ce n'est pas le charadrios, mais un oiseau

jaune, le galgulus, probablement le loriot, dont le regard guérit l'ictère.

(4) /Ethiopicæ hist., lib. III.

(5) Mélanges d'archéologie... t. Il, p. 129.

(6) Historia de prseliis. Edition ZINGIERLE, § 122.

(7) ALBRRTUS 'IAGMUS, De animalibus. Lib. XXIII.

(8) Le Bestiaire divin. Edition C. Hipigtu. Caen, 1852, p. 89. ,

(9) Alauda calundra L.

91 WICKERSHEIMER

profane, et c'est ainsi que Gaidifer d'Aulions, poète français du xme siècle,

compare la dame qu'il aime à la calandre sauvage. Elle a détourné de lui

son regard ; aussi va-t-il mourir : -

« ..... Mais jou ne puis trouver

Fors que ma mort, car calendre sauvage

Est ma dame ; qi bien i veut penser,

C'est uns oisiaux c'on seut porter en cage

Au malade, à le fois par usage

Quant on n'i veut mort, u santé trouver ;

Mais qant ne veut son vis vers li tourner,

Lors le jugent à morir li plus sage.

Se ma dame mevausist regarder '

De ses vairs ieux doucement el visage,

Bien péusse de mes maux respasser,

Mais ne me veut faire tant d'avantage, .

Ains veut ma mort : et jou ne l'os véer.

Nul ne m'en puet garir ne respiter,

Fors seul pités s'en li prendroit ostage. » (1)

De même John Gower, un Anglais du XIV. siècle qui écrivit des poésies

françaises, compare sa maîtresse à la calendre (2).

Il n'y a pas lieu de rapporter ici les nombreuses allusions aux pro-

priétés de l'oiseau, éparses dans les oeuvres théologiques ou poétiques

du moyen-âge.

Le P. Cahier (3), C. Ilippeau (4), Lucy Toulmin Smith et Paul

Meyer (5), ont successivement consacré à ce sujet des notices d'importance

inégale, mais qui en se complétant l'une l'autre, constituent une biblio-

graphie très détaillée de la question (6).

(1) Bibliothèque de l'Ecole des Chartes, 4e sér., t. V, pp. 333-334. La Cum

de SAINTE-P.11.AYR. Dictionnaire historique de l'ancien langage françois. Edition L.FAVHE,

t. III, p. 189.

(2) GO-,VER (Joax). The complète works, ediled by G. C. MACnm.px. Vol. I. Oxford,

1899, pp. 124, 348. Cf. HENSEL (W.). Die Vdgel in der provenzalischen u. l1ol'd/ran : usl-

schen Lyrik des Mitlelallers, pp. 12-13. Thèse de Kônigsberg, 1908.

(3) MARTIN (A.) et Chilien (Ch.). Monographie de la cathédrale de Bourges. Paris, 1841-

1844, in-fol., pp. 127-130. - Des mêmes auteurs : Mélanges d'archéologie... t. Il,

p. 129.

(4) Voir ses éditions du Bestiaire divin de Guillaume, clerc de Normandie (Caen,

1852, in-8°) et du Bestiaire d'amour de R\CHART DE FOUII1>IVAL (Paris, 1860, in-8,).

(5) Voir leur édition des Contes moralises de NICOLE Bozon (Paris, 1889, in-8°), publiée

par la Société des anciens textes français.

(61 Voir aussi les naturalistes du xvu siècle : Belon (Pcams). L'histoire de la nature

des oyseaua;. Paris, 1555, in-fol., p. 183. ALDOVRANDI (U.).Ortaithologia. Francofurti,

1610-1613, in-fol., t. 111, pp. 207-208.

Nouvelle Iconographie DE la SALIIÈTRIÈRE.

T. \ 1 I II. PI. x

LE CHARADRIOS

(E. Wickersbci1l/er).

Masson & Cie, Éditeurs.

Pllolotlple 1kr ? JI

ORNITHOMANCIE MEDICALE LE CHARADRIOS 95

La calandre qui avait inspiré les poètes, ne laissa pas les artistes indif-

férents, témoin ce vitrail de la cathédrale de Lyon : « ... Ce vitrail de

Lvon représente une personne assise, dont la pose annonce le malaise et

l'affaiblissement. Près d'elle un oiseau blanc à long cou avance la tête

comme s'il voulait la poser sur ses genoux, et dans les airs plane un oiseau

tout semblable qui tourne ses regards vers cette scène. L'inscription porte

gladl'ius ou glabrilis. » (1)

Après la verrière du xm° siècle, voici une- gravure de la Renaissance.

Elle orne l'édition du commentaire du Physiologus, parEpiphanius, im-

primée par Plantin en 1582, et nous monlre (p. 98) deuxmalades couchés

dans une même salle. Sur chaque lit un oiseau : sur l'un, l'oiseau lixe le

malade, sur l'autre il détourne la tête.

Les miniatures représentant cette scène sont très nombreuses dans les

Bestiaires ou livres de bêtes du XIII" et du xiv° siècle. Voici la liste de

celles que j'ai trouvées dans les grandes bibliothèques publiques de

Paris.

A la Bibliothèque Nationale :

l.Ms. fr. 412. Date : 1285. Bestiaire de Richart de Fournival (2).

Feuillets 230 verso (1 miniature), et 239 verso (2 miniatures). Ces deux

dernières ont été reproduites par la gravure sur bois'dans l'édition de

C. Hippeau. u, '

2. Ms. fr. 144,4, XIII" siècle, Bestiaire de Richart de Fournival. Feuil-

)et 259 recto. Une autre miniature du même manuscrit (feuillet 242 verso),

ornant le Bestiaire de Guillaume le Normand, représente l'oiseau non pas

dans la chambre d'un malade, mais en plein air, au repos et tenant dans

son bec un serpent.

3. Ms. fr. 1951. xm" siècle. Bestiaire d'amour en vers. Feuillet

8 recto. L'oiseau, au plumage gris-brun, est assez semblable à l'alouette

calandre.

4.Ms. fr. 12469. XIIIe siècle, Bestiaire de Richart de Fournival. Feuil-

let 6 recto. L'oiseau est coloré en vert.

5. Ms. fr. 15213. rive siècle. Bestiaire de Richart de Fournival.

Feuillet 69 recto. Ici l'oiseau est gris-brun, et présente l'aspect d'un

rapace.

6. DZs. lat. 2843 E. xive siècle. D'origine italienne. Bestiaire anonyme.

Feuillet 76 verso. C'est cette miniature que je reproduis ici (PI. X).

(1) MARTI.9 (A.) et CAHIER (Ch ? Monographie de la cathédrale de Bonrges, p. 127.

Une gravure en noir accompagne le texte.

(2) RICIIAIIT de Fournival était le fils de Robert de FouRNIVAL, médecin de Philippe-

Auguste.

96 WICREHSHEIMER

7. Ms. lat. 3630. XIV" siècle. Bestiaire anonyme. Feuillet 86 verso.

A la Bibliothèque de l'Arsenal :

Ms. 3516. xIn° siècle. Bestiaire de Pierre le Picard, publié par le

P. Cahier (1). Feuillet 199 verso. Conformément au texte, l'oiseau est

« tos blanc et si a deux cornes droites com de chièvre ».

A la la Bibliothèque Sainte-Geneviève : -.

Ms. 2200. Date : 1276-1277. Bestiaire en prose anonyme. Oiseau blanc

semblable à une mouette. -

(1) Mélanges archéologiques, .. t. Il, pp. 106-228.

Le gel'ant : P. BoucuEZ.

Imp. J. Thevenot, Saint-Dmer (Haute-Marne).

HOPITAL MAJEUR DE SAINT-JEAN-BAPTISTE ET DE LA VILLE DE TUR1N

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE

DÉGÉNÉRATIVE DU SYSTÈME NERVEUX

ASSOCIATION DE L'IDIOTIE,'DE L'AMAUROSE, DE TROUBLES MULTIPLES

BULBO - PROTUBÉRANTIELS ET DE L'ATROPHIE SPINO-NEUROTIQUE

CHARCOT-MARIE.

. PAR

M. BERTOLOTTI

Médecin-Directeur de l'Institut de radiologie médicale. ,

Il y a quelques mois, appelé en consultation par un de mes amis, mé-

decin de campagne à Collaretto (l),j'eus l'occasion de voir de près et d'étu-

dier sur place, quelques heures de marche du village, le plus saisissant

tableau morbide qui jamais m'eut été donné de voir dans ma vie profes-

sionnelle de médecin.

La relation qui va suivre a été le résultat de plusieurs voyages fatigants,

véritables petites expéditions scientifiques, que je fis avec l'aide de mon

photographe de laboratoire, avec mes instruments transportables d'élec-

tricité médicale et l'appareillage nécessaire pour l'examen du fond de l'oeil

à la chambre noire.

De cette façon, j'ai réussi à peu de chose près à rassembler l'historique

et l'état actuel de mes trois malades, vivant dans une pauvre chaumière de

bergers dans nos Alpes, à 1700 mètres au-dessus du niveau de la mer.

Il était nécessaire, ce petit préambule, pour que la relation qui va suivre

fût jugée avec l'indulgence qu'elle mérite en raison dés lacunes inévi-

tables que l'histoire clinique des malades doit contenir.

Il va sans dire que les circonstances de temps et de lieu, qui ont accom-

pagné le début de cette étude, n'ont qu'une importance secondaire pour

la clinique; toutefois je ne peux m'empêcher de remarquer comment l'in-

térêt dramatique que peut inspirer la vue d'une maladie familiale frap-

pant plusieurs membres dans la même nichée et dans le milieu même où

elle est éclose et a vécu depuis de nombreuses années, ne pourrait pas être

comparé il. la sensation fragmentaire qu'éprouve l'observateur en pré-

(1) Je dois un remerciement public à mon ami le Dr Ferrari, qui eu l'amabilité de

me procurer ce matériel clinique intéressant, et qui me fut un guide infatigable dans

mes excursions.

xxm 7

98 BEBTOLOTTI

senced'un échantillon isolé de cette maladie familiale transporté par ha-

sard dans une clinique d'hôpital.

Cest le 15 avril de cette année que je fis la première rencontre avec

ces trois individus atteints d'un syndrome dégénératif du système nerveux

à caractères tout à fait exceptionnels.

Avant de relater l'histoire clinique de chacun de mes malades, je don-

nerai ici quelques renseignements complémentaires sur les ascendants de

cette famille qui, bien que de source apparemment saine, se trouva tout à

coup entachée par le développement d'une tare morbide familiale non

héréditaire, mais probablement produite par des mariages entre plusieurs

personnes du même arbre généalogique.

Il arriva en effet que trois frères de la maison Martinetto épousèrent

trois soeurs de la maison Chiodo ; or les gens Marlinetto et Chiodo étaient

cousins au troisième degré.

Cette alliance entre consanguins devait à la deuxième génération se

faire bien plus intime ; en effet,un fils de Jean Marlinetto épousa en 1881

une fille de Joseph Chiodo. Or ces deux jeunes gens, qui étaient cousins

au premier degré, et qui avaient leurs parents consanguins, furent

le père et la mère de nos trois malades.

La grand'mère du côté maternel est encore vivante, elle a aujourd'hui

81 ans, et elle se porte très bien. J'ai eu tout le loisir de l'examiner ; elle

se présente comme une vieille femme très alerte et très vive qui a eu neuf

enfants tous vivants et bien portants. Aucun de ses fils ne mourut en bas

âge ; une fille seule est morte à la suite d'un accouchement, et un des

fils, qui était mineur, périt victime d'un accident au Gothard.

Je fis un examen détaillé du système nerveux de cette femme, examen

qui resta complètement négatif. Seulement les réflexes rotuliens étaient

très affaiblis; mais ici il faut tenir compte de l'âge de cette femme, et

nous savons tous qu'il n'est pas rare de trouver les réflexes tendineux

affaiblis chez les vieillards.

Son mari, le grand-père de nos malades, mourut en 1898 à l'âge de

70 ans d'une maladie pulmonaire. Il parait qu'il a été toujours bien por-

tant.

La mère, dont nous donnons ici la photographie (PI. XI), est une

femme de 45 ans, d'apparence tout à fait normale. Elle ne présente aucune

altération du système nerveux central ou périphérique. Les réflexes ten-

dineux et cutanés sont normaux, rien au fond de l'oeil, les réflexes à la

lumière et à l'accommodation sont bons,les mouvements associés des mus-

cles de l'oeil se font parfaitement bien dans tous les sens.

L'intelligence de cette femme est assez éveillée, on peut môme dire que

pour une paysanne, son intelligence est au-dessus de la moyenne. Elle ne

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXIII. Pl. XI

1. M-1 Ch. et son fils Charles, 7 ans.

MALADIE FAMILIALE DÉGÉNÉRATIVE

(Iertolot t i) .

Masson & Cie, Éditeurs

11.0toi,l.,e nNlh.111

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE z)9

présente enfin, aucune trace de caractères dégénératifs. On ne peut trou-

ver chez elle qu'une glande thyroïde actuellement un peu hypertrophiée,

mais c'est là un fait qui s'est manifesté seulement depuis trois ans. En plus

elle présente quelques caractères adénoïdiens : conformation du nez et du

palais en ogive.

Réglée à 15 ans, elle s'est bien développée et a joui toujours d'une ex-

cellente santé. Elle se maria avec son cousin en 1881. Pas de maladies

infectieuses, pas d'intoxication, pas d'éthilisme, bref elle a toujours mené

une vie saine et régulière dans l'intérieur de son ménage.

Son mari était un homme bien portant, brun, plutôt de petite taille,

mais très vigoureux.

Il parait d'après renseignements que j'ai pu tirer, que cet homme avait

un défaut de prononciation.

Il n'était pas un gros buveur, jamais plus d'un. demi-litre de vin par

jour, et sa femme nie de la façon la plus absolue avoir jamais eu des

rapports avec son mari pendant un état plus ou moins grave d'alcoolisme

aigu.

Suivant la coutume des gens de son pays, il pratiquait l'émigration

périodique et dernièrement encore il travaillait' au tunnel de Simplon

lorsque après trois ans de la vie démineur, il tomba malade d'anthra-

cose pulmonaire, revint chez lui et mourut dans sa chaumière en 9 : )OU., à

l'îige de 50 ans. - -

Son père et sa mère étaient morts âgés depuis peu de temps. Jamais

aucun membre de sa famille n'avait souffert de troubles nerveux plus ou

moins analogues à ceux de ses filles.

Sa femme devint enceinte pour la première fois après trois ans de

mariage ; elle eut toujours ses grossesses parfaitement normales.

Voici par ordre chronologique un petit tableau synoptique de ses ac-

couchements :

1885. Marguerite (naissance à terme, pas de dystocie), vivante, ma-

lade de t'observation I.

1887. Jean (naissance à terme, pas de dystocie) mort, à 1 an, après

une attaque convulsive.

1889. Aurélie (naissance à terme, pas de dystocie), vivante, malade

de l'observation II.

1892. Marie (naissance à terme, sans dystocie), morte à 2 ans, après

une coqueluche très grave.

1895. Dominique (naissance à terme, sans dystocie), vivant et très

bien portant.

1898. Elisabeth (naissance à terme, sans dystocie), vivante, malade

de l'observation III.

100 BERTOLOTTI

1902. Charles (naissance à terme), vivant et très bien portant.

Il est donc aisé de constater que cette maladie familiale a frappé seule-

ment les individus du sexe féminin, en épargnant complètement les

mâles.

A ce propos, je dois dire tout de suite que j'ai eu la possibilité d'exa-

miner les deux enfants mâles de cette famille, et voici en deux mots leur

état présent.

Domitzigue : c'est un garçon de 14 ans, très bien portant. Il travaille u

la campagne, il est très développé pour son âge. A l'examen systémati-

que du système nerveux, aucun symptôme morbide n'est décelable. Son

intelligence est absolument normale. Il n'y a pas de trace de caractère

dégénératif. Il a suivi toutes les classes de l'école du village.

Charles : c'est un petit garçon de 6 ans et demi. Son développement

physique est très satisfaisant comme on peut en juger parfaitement par

la photographie (PI. XI) où il paraît à côté de sa mère.

Je dois dire qu'il est très dégagé et absolument normal dans son état

mental.

L'examen le plus complet du système nerveux demeure complètement

négatif. Charles va à l'école et commence régulièrement ses premiers es-

sais d'écoliers.

Observation I.

Résumé. Fièvres et attaques convulsives dans la première enfance. -

Idiotie progressive. Nombreux caractères dégénératifs somatiques

et psychiques.

Atrophie presque complète de la papille. Amaurose très avancée. -

Paralysie des mouvements associés des globes oculaires dans le plan

vertical. Strabisme divergent. - Défaut de convergence et d'accom-

modation.

Légers troubles bulbo-prolubéranliels (facial-hypoglosse) Aucun trouble

du côté des autres sens spécifiques. Aucun trouble dans la sphère

cérébelleuse.

Atrophie musculaire énorme en jarretière aux membres supérieurs et

inférieurs. Valgisme et équînisme des pieds, main en griffe totale,

position simienne du pouce. Rétractions tendineuses très accusées.

Pas de contractions fibrillaires. - Début de l'atrophie par les extré-

mités supérieures. Atrophie musculaire rigoureusement identique

au type Charcol-Marie. Aucune hypertrophie des troncs nerveux. -

Aucun autre caractère de la névrile interstitielle de Dejerine et Buttas.

Intégrité de la sensibilité objective. Intégrité des sphincters.

Marguerite naquit en parfait état de sauté. Venue au monde dans les meil-

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 101

leures conditions possibles, c'était une jolie enfant qui fut allaitée au sein de sa

mère pendant 16 mois consécutifs.

Elle a eu un développement assez normal ; à 11 mois elle disait les premiers

mots, mais il est à relever que Marguerite n'a commencé à marcher qu'à l'âge

de 19 mois.

A deux ans et demi, tout à coup en plein état de santé, elle fut atteinte par

de la lièvre avec convulsions des membres, spasmes des yeux et raideur géné-

ralisée. " 1

Le médecin du pays déclara qu'il s'agissait de fièvres convulsives et cet état

se maintint pendant une semaine. Après une huitaine, cet état fiévreux dis-

parut, mais la mère s'aperçut que l'enfant présentait encore un certain degré

de contracture aux membres inférieurs. En effet Marguerite traînait légère-

ment les jambes en marchant et ses pieds avaient tendance à se porter un peu

en dedans.

Toutefois, on ne fit pas grand cas de ces faits, d'autant plus que la petite

semblait avoir repris un état de santé florissant.

A trois ans, Marguerite était une fillette assez jolie ; elle articulait bien les

mois et à part sa démarche un peu lente, sa mère n'avait pas remarqué jus-

qu'à cette époque aucune altération évidente.

Ce fut à l'âge de 5 ans que la mère releva une position anormale dans les

doigts de Marguerite : elle ne pouvait plus plier ses dernières phalanges. Il

parait donc que chez Marguerite l'atrophie aurait débuté par les extrémités

supérieures.

L'attention de la mère fut ensuite attirée par les modifications survenues

dans les membres inférieurs. En effet les pieds prenaient une position vicieuse

(pied ballant avec steppage), tandis que la démarche allait peu à peu en em-

pirant.

. A l'âge de 6 ans, la petite Marguerite n'était absolument pas en état de faire

deux fois par jour la route de sa maison à l'école du village, situé à une bonne

heure de marche au bas de la montagne.

Selon les renseignements donnés par la mère, il paraît que les phénomènes

d'atrophie musculaire, débutant par les extrémités des membres, soient restés

isolés pendant plusieurs années.

L'évaluation du développement intellectuel de cette enfant présente bien des

difficultés. Il parait probable, toutefois, que cette petite fille n'a jamais eu

qu'une intelligence rudimentaire. Il est certain, en tout cas, que ses facultés

psychiques ont commencé à baisser à peu près entre 10 et 12 ans.

C'est à cette époque, en effet, que la mère remarqua chez Marguerite des

altérations dans la prononciation des mots. La voix était nasonnée et traînante.

En même temps l'enfant prenait un mauvais caractère. Entêtée et colère, elle

se fâchait facilement avec tout le monde.

A 13 ans, les troubles paralytiques dus à l'atrophie musculaire avaient déjà

atteint un degré considérable.

La jeune fille ne pouvait marcher qu'avec une paire de béquilles, ses pieds

102 BERTOLOTTI

et ses jambes étaient complètement atrophiés et les rétractions tendineuses

débutaient aux extrémités inférieures.

Les premiers troubles visuels n'auraient commencé que plus tard, c'est-à-dire

à 15 ans. Il faut noter qu'en même temps que la vue baissait, il se serait

produit des troubles paralytiques dans les muscles extrinsèques des yeux; en

effet, le strabisme a été remarqué par l'entourage environ à cette époque.

Pendant que tous ces symptômes à la charge du système nerveux évoluaient

d'une façon lente et progressive, l'état général de la jeune fille demeurait assez

satisfaisant.

Elle fut réglée l'âcye de 16 ans, la mère nous a bien précisé cette époque,

car elle s'attendait de voir s'amender tous ces phénomènes morbides à la suite

de l'apparition du flux menstruel ; mais il en fut tout autrement.

Bientôt la jeune fille ne put marcher même à l'aide des béquilles; elle était

obligée de se traîner à quatre pattes et passait son temps assise dans un coin

dans la position où l'avait placée sa mère, en se rongeant les ongles et en at-

tendant qu'on lui donne à boire et à manger. L'appétit chez Marguerite a été

toujours assez vif. Les fonctions digestives et les fonctions intestinales n'ont

jamais été troublées.

A aucun moment, Marguerite n'a présenté des altérations du côté des sphinc-

ters, n'ayant jamais perdu ni ses urines ni ses matières (1).

Etat actuel de Marguerite. - Marguerite est actuellement âgée de 26 ans.

Un coup d'oeil donné à la photographie (V.PI.XH) suffit pour rendre une image

assez fidèle de son état actuel.

Elle a une apparence farouche et sauvage qui frappe à première vue. Ses

cheveux drus et hérissés encadrent un visage laid et repoussant, empreint

d'une expression de méchanceté toute particulière.

Son regard est louche et perçant, quoiqu'elle soit complètement aveugle. Le

front, rond, est assez haut, les sourcil ? sont bien dessinés, le nez est petit : la

bouche, très large, a des lèvres minces et décolorées ; le menton et la mâchoire

inférieure sont très prononcés. Les oreilles sont petites, la lèvre supérieure

est ombragée d'un duvet noir. Les zigomas sont très prononcés et très saillants.

Tout le masque facial est figé et immobilisé dans une même expression féroce.

Le relief osseux de sa figure est très accusé et angulaire.

Le cou est plutôt court et fort. La veine jugulaire est très visible. La direc-

(t) J'ai été témoin moi-même de la façon dont elle et ses soeurs se prennent pour

satisfaire à leurs besoins. Elles passent leur temps entassées à côté l'une de l'autre

sur un balcon de bois. Marguerite, qui ne peut même pas se tenir assise sur sa ban-

quette, est toujours à genou sur le plancher avec les bras appuyés sur un monceau

de bois et la tête sur ses bras.

Quand l'envie d'uriner ou d'aller à la selle se fait sentir chez l'une d'elles, un appel

vibrant à peu près inarticulé sort de sa bouche. La mère, qui est toujours en éveil,

accourt, empoigne la malheureuse et la traîne par terre jusqu'à un emplacement de

la terrasse où un trou a été pratiqué dans le plancher. Ce pèlerinage s'accomplit à tour

de rôle ; dans l'espace de deux ou trois heures, j'ai pu compter jusqu'à 6 voyages.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊrRIÈRJ : .

T. XXIII. Pl. XII

2. Marguerite

5. Aurélie

7. Elisabeth

MALADIE FAMILIALE DEGENERATIVE

(Bertolotti).

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Phototypie Berthiud

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 103

tion du cou est portée en avant et donne encore plus d'évidence à la voussure

du des.

Elle reste accroupie par terre comme une bête rauve blessée. La photogra-

phie ci-jointe a été prise pendant un instant où Marguerite avait été placée

sur une chaise, mais cette position assise n'est possible pour elle que pour

quelques secondes.

On ne peut juger de la hauteur de la taille de Marguerite, étant donné son

accroupissement ; il est possible toutefois de se rendre compte tout de suite

qu'elle est plutôt de petite taille : 1 m. 50 à peu près.

Le tronc est lourd et carré, le dos est voûté.

Les membres à leur racine sont très gros et très forts. Il est très curieux

d'observer la diminution de volume de ses extrémités qui vont en s'amincis-

saut d'une façon tout à fait extraordinaire, pour aboutir à des mains et des pieds

déformés et atrophiés au degré le plus extrême.

Examen psychique. Si l'on cherche à se mettre en communication avec

Marguerite, on s'aperçoit qu'il est difficile de l'arracher à son mutisme. Elle

passe les journées dans son coin, avec la tète reclinée sur la poitrine, dans un

morne silence. Elle semble se ranimer seulement à l'heure des repas pour at-

traper avec ses mains déformées un morceau de pain qu'elle mange avec une

extrême avidité. ,

Il suffît de la regarder un instant pour comprendre tout de suite dans quelle

déchéance psychique elle est tombée.

La mère nous a répété plusieurs fois comment cette diminution des facultés

intellectuelles s'était accomplie d'une façon lente et progressive. A 4 ans, la

petite était une enfant comme tant d'autres ; elle avait appris par coeur ses

prières du matin et du soir, elle parlait assez bien, était questionneuse comme

tous les enfants et avait une mine assez jolie et un regard intelligent. Or, peu

à peu la parole, mémoire, le langage, tout alla en empirant, tandis que la

voix s'altérait, la mémoire diminuait et le sensorium s'émoussait.

A présent, c'est à peine si elle répond par quelques monosyllabes aux plus

simples questions qu'on lui pose. Elle montre par moment des sentiments

ébauchés de haine, de vengeance et d'ennui. Le fond de son caractère est

aigri et ce qui domine dans le tableau psychique de cette pauvre fille, c'est

l'instinct dans toute sa puissance animale. Elle est gourmande, avide et rapace

et si elle peut arriver sur les mets de ses soeurs, elle les dérobe brutalement et

rapidement.

La pudeur, la honte, la pitié, la douceur et enfin tous les sentiments un peu

élevés font complètement défaut chez elle. L'affectivité même parait complète-

ment perdue, elle hait ses soeurs et je ne crois pas qu'elle affectionne sa mère,

bien que la mère pour elle soit l'ange gardien de ses jours et de ses nuits.

Je n'ai pu contrôler la mémoire de Marguerite que d'une façon sommaire :

Je lui donne un sou et je lui demande :

« Qu'est-ce que je t'ai donné, Marguerite ? »

Elle répond : « Un tout (un sou). » v

Je lui donne un sou, un pain, un bonbon et je lui demande :

104 13ERTOLOTTI

« A présent qu'est-ce que je t'ai donné ? » »

Et elle répond : « Un tout, du tain (un sou, du pain). »

Je lui ordonne de répéter des mots, son nom, par exemple, et elle répète len-

tement : « Marterite (pour Marguerite). »

Je lui demande enfin ce qu'elle veut faire des sous que je lui ai donnés et

qu'elle serre dans sa main crispée, et elle répond encore : « Pour atélu des

tontons (pour acheter des bonbons). »

On voit par ces exemples de quelle façon rudimentaire est réduit le langage

parlé chez Marguerite. Elle parle comme un enfant de deux ans et le t est em-

ployé dans tous ses mots à la place d'autres consonnes.

Elle est peureuse : l'obscurité de la nuit, les bruits, et spécialement le ton-

nerre exercent sur elle une terreur véritable. La mère, à ce propos, nous dit

qu'alors que la montagne est mauvaise, que le ciel est chargé et que l'orage

s'approche, Marguerite et ses soeurs ont la prescience des bêtes des étables.

Elles restent agitées, et alors que le tonnerre éclate, terrorisées, affolées, elles

cherchent à s'échapper en criant et dans leur impuissance, elles se pelotonnent

toutes les trois comme des moutons surpris par la tourmente.

Il n'est pas besoin de pousser plus loin l'analyse des facultés psychiques de

cette créature pour évaluer son état mental ; il est de toute évidence que Mar-

guerite présente un état d'idiotie assez prunoncé. Comme nous l'avons fait re-

marquer, elle n'est pas gâteuse et, quoique difficilement et d'une façon tout à

fait primitive, elle répond encore avec son pauvre langage aux questions qu'on

lui pose.'

Examen somatique : Face. - Il n'existe aucune asymétrie notable dans le

domaine du nerf facial, soit dans la position de repos, soit dans les mouvements

mimiques du visage ; l'occlusion des paupières et l'occlusion de la] bouche se

font assez bien. Le sillon nasolabial est symétrique, la bouche est bien en place,

la langue est tirée dans la ligne médiane et projetée dans toutes les directions.

Il n'existe absolument aucune atrophie de la langue, ni de tremblements fibril-

la ires. Les muscles masticateurs sont indemnes ; la malade peut serrer les mâ-

choires avec force ; l'état des dents est très mauvais. Le réflexe massétérin

existe et il est exagéré.

Les peauciers du visage et du cou ont leur contractilité normale.

Examen des yeux. Il existe un strabisme divergent assez prononcé (V.

PI. XII) ; les pupilles, très dilatées, réagissent très mal à la lumière et à l'ac-

commodation.

En examinant les mouvements associés des yeux, on est frappé par le fait

qu'il existe une limitation énorme dans les mouvements des globes oculaires

en haut. Cette paralysie des mouvements associés des yeux est à peu pi-ès corn-

plète pour le regard en haut et pour la convergence, tandis qu'elle est très

incomplète pour les mouvements de latéralité à droite et à gauche et pour les

mouvements en bas.

Il n'existe aucune trace de nystagmus ni de secousses nystagmiformes.

Examen du fond de l'oeil. - A droite comme à gauche, la papille appa-

rait décolorée avec une teinte blanche bleuâtre très caractéristique. Les bords

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 105

de la papille sont très nets et plus marqués notamment du côté temporal. On

peut très bien distinguer la lame cribreuse au milieu des faisceaux nerveux très

atrophiés. Les vaisseaux artériels et veineux sont aussi réduits de volume. Sa

papille apparaît aplatie et légèrement excavée.

Il existe eu somme une atrophie primitive bilatérale de la papille, portée à

son plus haut degré.

Examen de l'acuité visuelle. - Marguerite est à peu près complètement

aveugle, elle n'est plus capable de distinguer la forme des objets. Si on lui

place sous le nez un objet quelconque,un morceau de pain par exemple,et qu'on

l'invite à le prendre, elle ne peut le saisir qu'après avoir essayé des nombreux

tâtonnements avec ses mains. C'est à peine si elle peut distinguer la lumière

du jour de la nuit.

Examen des autres sens spécifiques. Le pavillon de l'oreille est attaché

un peu bas ; il est du reste assez petit et bien conformé. L'ouïe est normale,

on peut s'en apercevoir aisément : Marguerite entend très bien la voix chucbo-

tée à quelques pas de distance. La transmission aérienne des sons se fait douc

d'une façon normale, de même que la transmission osseuse.

L'examen otoscopique n'a pas été fait.

En interrogeant la malade,à cause de la difficulté de se mettre en communi-

cation avec elle, on ne peut pas constater s'il existe des vertiges, des bour-

donnements, etc.

L'examen du goût a été pratiqué d'une façon sommaire ; il paraît pourtant

qu'elle soit encore capable de distinguer, bien que d'une façon assez grossière,

les dilférents goûts (amer, doux, salé, etc.).

L'odorat serait chez Marguerite assez bien conservé.

Nous avons examiné Marguerite pendant ses repas et nous avons constaté

que la déglutition était un peu gênée. Elle peut mâcher les aliments assez bien,

mais elle ne peut déglutir que d'une façon assez lente. Jamais pourtant elle ne

s'engourde. Le voile du palais est un peu relâché. La vuix de Marguerite est

impressionnante : c'est une voix lente, monotone, nasonnée. Nous verrons dans

la suite que cette voix spéciale est tout à fait identique chez les trois soeurs.

L'examen de la sensibilité dans le domaine de la Ve paire paraît normale.

Marguerite réagit à la piqûre de même qu'elle entend l'attouchement fait avec

un petit blaireau sur sa figure. Les sensations de froid et de chaud sont éga-

ment bien perçues. La branche motrice du trijumeau parait également indemne.

Nous avons déjà signalé l'attitude de Marguerite. Elle est toujours accrou-

pie et blottie sur elle-même. Elle ne peut plus marcher. Depuis plus de dix ans

elle est clouée sur place ; c'est il peine si elle peut se traîner par terre en s'ai-

dant avec les genoux et les coudes.

Ce qui frappe le plus dans l'examen somatique de Marguerite,c'est l'atrophie

énorme et la difformité singulière de ses quatre extrémités.

Si on examine la malade de par l'examen clinique et électrique, on peut t

constater que cette atrophie est absolument limitée à la portion périphérique

des membres et que le côté proximal, c'est-à-dire la racine des membres, est

complètement épargnée.

106 -BERTOLOTTI

Il suffit de regarder la photographie (Pl. XII) pour rester frappé par le con-

traste qu'il y a entre l'extrémité et la racine des bras et des jambes.

Le corps de Marguerite est plutôt lourd ; ses épaules sont carrées, sa taille

est très épaisse, ses hanches sont peu saillantes. Le cou est gros,court et porté

en avant. Il existe une cyphose dorsale assez prononcée. La poitrine est plate,

les seins sont très peu développés. Le système pileux au pubis et aux aisselles

est à peu près normal. Il est difficile de se prononcer sur l'état des muscles

de la gouttière vertébrale ; l'attitude affaissée de Marguerite porterait à croire

qu'ils sont plutôt parésiés. -

La motilité du cou est assez bien conservée. Elle peut tourner la tête à droite

et à gauche, en haut et en bas et très rapidement. Le mouvement d'élévation

des épaules est normal. Les mouvements inspiratoires du thorax paraissent

aussi tout à fait normaux. La respiration se fait avec le type costal supérieur. r.

Le mouvement de pronation et de supination des bras se fait d'une façon

assez maladroite. La flexion et l'extension de l'avant-bras sont un peu gênées,

la flexion et l'extension du poignet sont nettement diminuées.

La pronation et la supination de la main sont à peu près impossibles.

Tous les mouvements de la main : opposition des doigts et du pouce, flexion,

adduction et abduction des doigts, sont complètement abolis.

La main de Marguerite (V. PI. XIII) atteint un degré d'atrophie musculaire

extrême.

Les doigts sont fléchis sur la face palmaire qui présente un méplat assez

prononcé. La paume de la main est sillonnée par des rides nombreuses très

profondes et très irrégulières.

Le pouce est porté en arrière, sur le plan des autres doigts. L'attitude de la

main simienne ici est très caractéristique. Elle est encore jointe à la position

en griffe totale des doigts. Les éminences thénar et hypotbénar sont complè-

tement effacées. Le dos de la main est profondément atrophié ; on y voit le

relief des os métacarpiens produit par l'atrophie des interosseux.

L'attitude vicieuse des doigts en griffe est donnée par la rétraction des

tendons des fléchisseurs, qu'on ne peut vaincre qu'avec une certaine difficulté.

L'extension active des doigts n'est possible que dans l'articulation des pre-

mières phalanges.

Le rebord interne de la main, au lieu de présenter sa convexité normale, est

excavé par l'atrophie profonde des muscles du côté cubital ; de même le sillon

existant entre le pouce et l'index est très accusé en raison de l'atrophie des

muscles de cette région.

Les ongles sont profondément rongés ; ils présentent en plus des troubles

trophiques évidents; toute la main est cyanosée; les téguments sont lisses et

atrophiques, de couleur livide et très froids au toucher.

Les mouvements actifs de la main sont réduits à l'extension 'et à la flexion

des premières phalanges ; toutefois chez Marguerite la préhension des petits

objets se fait encore entre la première phalange du pouce et l'index. Elle réa-

lise de cette façon une véritable main en pince.

La région du poignet se présente aussi très atrophiée. Cette atrophie est de

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALI'ÊTRIÈRE.

T. XXIII. PI. XIII

- "" , ,, m i r : ; : "TTlMl Il " ' ? 8

3. Main de Marguerite.

6. Main d'Aurélie.

8. Main d'Elisabeth.

4. Jambes et pieds de Marguerite.

MALADIE FAMILIALE DÉGENÉRATIVE

(Bertolotti).

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PhototTjne Berthaud

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 107

beaucoup plus accusée au tiers inférieur de l'avant-bras, au commencement du

tiers moyen ; en effet l'avant-bras est plus arrondi et les masses musculaires

sont plus prononcées. On peut dire en conclusion que l'atrophie des membres

supérieurs chez Marguerite s'arrête en forme de gant au milieu de l'avant-bras

(atrophie en manchette).

La pronation et la supination de la main sont presque complètement abolies

de même que l'adduction et l'abduction, tandis que les mouvements d'extension

et de flexion du poignet sont encore conservés en partie.

Les réflexes périostés et osseux-du poignet sont très vifs, le réflexe tendineux

des fléchisseurs a disparu. Le réflexe cubital au coude est affaibli.

On ne peut relever au toucher aucune trace d'hypertrophie des troncs ner-

veux.

Extrémités inférieures. Ici l'atrophie musculaire commence au tiers infé-

rieur des cuisses et il s'agit d'une véritable atrophie en jarretière qui com-

mence à peu près à quelques centimètres au-dessus de la rotule. Cette atrophie

atteint son degré maximum à la hauteur des chevilles et des pieds qui sont ré-

duits à un véritable état de squelette (V. PI. XIII).

Les pieds sont dans une position vicieuse de varus-équin très prononcé, les

orteils sont pliés en griffe, le talon est porté en haut par la rétraction du tendon

achilléen et les pieds sont en adduction forcée.

Le dos du pied est très arrondi et dans le milieu de la face dorsale est placé

uu durillon très dur et épais. Le bord interne du pied, à cause de la position

ea varus, est profondément excavé. 1

Tous les mouvements actifs-des orteils sont complètement abolis, de même

les mouvements d'extension, flexion, abduction et adduction des orteils sont

impossibles.

Les rétractions tendineuses aux extrémités inférieures sont très prononcées.

La flexion des cuisses sur le bassin est normale, l'extension est affaiblie de

même que les mouvements d'adduction et d'abduction. Les mouvements de

flexion et d'extension de la jambe sur la cuisse sont très peu valides.

Les réflexes rotuliens sont abolis, mais les ré%lexes osseux sont très exagé-

rés. En percutant en effet sur la grande tubérosité du tibia on observe un

mouvement brusque d'adduction de la, cuisse ; de même il existe un réflexe

con : ro-latéral des adducteurs, par le fait qu'en percutant sur le tendon rotulien

d'un côté, l'on provoque un mouvement d'adduction dans la cuisse du côté

opposé.

Le réflexe achilléen est aboli. Le réflexe cutaué plantaire est absent. Tous

les mouvements passifs des membres inférieurs sont assez faciles ; on ne peut

relever qu'une certaine rigidité.

Dans les deux tiers inférieurs de la jambe et aux'pieds, la peau se présente

rouge, cyanosée et froide.

Les troubles trophiques des téguments des extrémités inférieures sont telle-

ment évidents qu'il suffit de regarder la planche XIII pour en saisir les détails :

la peau qui recouvre les genoux est rugueuse avec un certain degré de kéra-

108 8 BERTOLOTTI

tose,de même les téguments qui recouvrent les pieds sont très épais et présen-

tent des altérations évidentes dans leur état trophique.

Examen de la sensibilité. Nous avons examiné l'état de la sensibilité

superficielle et profonde chez Marguerite sans arriver à pouvoir déterminer

l'existence d'altérations bien nettes. Cet examen a été entravé par les condi-

tions psychiques du sujet, qui ne se prêtait pas docilement à l'examen, et par

son esprit de jugement très insuffisant et mauvais.

D'une façon générale, l'on peut retenir que les sensations de froid et de chaud

sont bien perçues chez Marguerite et qu'il n'existe aucun degré d'anesthésie

thermique. -

La sensibilité à la douleur paraît encore bien conservée. Pour ce qui a trait

à la sensibilité tactile, il semble qu'elle est émoussée aux pieds et aux mains,

ce qui ne serait pas extraordinaire,étant donné leur mauvais état de circulation

artérielle et veineuse.

L'action des muscles sphinctériens paraît assez bien conservée ; à l'examen

des urines, on n'a pu relever rien de pathologique.

Les fonctions de la vie végétative chez Marguerite seraient tout à fait régu-

lières : le pouls est rythmique (80 à la minute), la respiration est normale

(lu-15 à la minute).

La sensibilité subjective n'a jamais paru altérée.

Examen des réactions électriques. Nous avons employé dans l'examen

électrique notre petit appareil transportable de Gaiffe. C'est une machine

galvano-faradique de 40 éléments avec milliampère et rhéostat de réglage.

Nous avons pu relever une diminution considérable de l'excitabilité galvani-

que sur les territoires innervés par le nerf facial et l'hypoglosse, sans toutefois

déceler des altérations qualitatives sur les muscles.

Les muscles du cou ont présenté des réactions électriques à peu près nor-

males.

Les altérations sont nettes sur les muscles de la ceinture scapulo-humérale.11

existe en effet dans cette région une très grande diminution de l'excitatihilité

neuro-musculaire galvanique et faradique.

Aux membres supérieurs, sur le deltoïde, le biceps et le triceps brachial des

deux côtés, on peut relever une lenteur anormale des secousses avec le cou-

rant faradique. ·

Avec le courant continu,ces muscles ont des réactions lentes avec hypoexci-

tabilité électrique assez marquée, sans toutefois présenter l'inversion nette

de la 1). R.

Les troncs nerveux des bras et des avant-bras sont à peu près inexcitables,

soit avec le courant galvanique, soit encore avec le courant faradique.

Sur les muscles de l'avant-bras, il y a production de réactions électriques

très altérées avec prévalence de la contraction musculaire à la fermeture

de l'anode.

Aux mains, tous les muscles sont complètement inexcitables avec le plus fort

courant électrique.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 109

Les nerfs radial, cubital et médian au poignet ne donnent pas de réactions

motrices.

Aux extrémités inférieures,au-dessous du genou, l'excitabilité électrique, soit

galvanique, soit faradique,est complètement abolie sur les nerfs et sur les mus-

cles.

Dans la région des cuisses, sur le droit interne et le droit externe, on note

l'inversion des réactions normales avec réaction dégénérative assez prononcée.

Le droit antérieur est à peu près 'inexcitable. Sur les autres muscles de la

région supérieure des cuisses, 'il existe une diminution globale de l'excitabilité

électrique.

Les muscles de la région pelvienne ont donné des réactions électriques à

peu près normales.

Observation II.

Résumé. Pas de convulsions dans la première enfance.

Etal mental caractérisé par une déchéance progressive de toutes les

facultés intellectuelles. ,

Atrophie complète bilatérale de la papille avec amaurose complète.

Troubles dans les mouvements associés des globes oculaires.- Strabisme

divergent. Paralysie partielle des muscles intrinsèques et extrin-

sèques des yeux.

Diminution des autres sens spécifiques (goût, odorat).

Troubles bulbo-prolubérantiels à la charge des nerfs facial et hypo-

glosse. - - z

Asynergie cérébelleuse.

Rigidité spasmodique aux membres inférieurs avec abolition des réflexes

tendineux et exagération des réflexes osseux.

Atrophie musculaire énorme des quatre extrémités, avec tous les caractè-

res du type spino-neurotique Charcot- Marie. Début de l'atrophie par

les pieds. Pas de contractions fibrillaires. - Aucune trace d'hyper-

trophie des troncs nerveux.

Intégrité de la sensibilité objective et subjective.

Intégrité des sphincters.

Aurélie est née en octobre 1889. Sa naissance fut tout à fait normale. L'ai-'

laitement maternel se fit d'une façon heureuse jusqu'à l'âge de 16 mois.

Aun an Aurélie, commença à bégayer quelques mots, mais elle aussi mon-

tra un retard dans ses premiers pas ; en effet, elle ne commença à marcher qu'à

l'âge de 20 mois.

Aurélie n'a pas souffert d'attaques convulsives dans sa première enfance,

jamais elle ne fit les maladies de cet âge. Son développement physique fut as-

sez bon et à 4 ans elle ne montrait aucune altération ni somatique, ni psychique.

Ce fut à )'age de 6 ans que la 'mère commença ;i relever dans la démarche

d'Aurélie une altération particulière : elle n'était jamais dans un équilibre

stable, elle piétinait souvent sur place et traînait ses pieds en marchant.

110 13ERTOLOTTt

Bientôt cette forme de steppage alla en empirant et la marche devint im-

possible sans le soutien des béquilles.

En même temps apparaissaient des altérations trophiques aux membres in-

férieurs : les pieds maigrissaient, la peau était devenue livide, les extrémités

étaient toujours froides. '

La mère, qui avait suivi avec tout son regret maternel les progrès du mal

chez l'aînée, vit donc avec effroi les mêmes altérations se produire chez Auré-

lie.

L'atrophie des- mains s'installa assez rapidement et en- peu de temps

l'attitude de la main en griffe se dessina chez la petite de la même façon que

chez la soeur.

Aurélie jamais n'a pu aller à l'école. Il parait bien probable du reste que

l'état psychique d'Aurélie, au lieu de progresser avec l'âge, s'est empiré encore

plus rapidement que chez Marguerite.

La mère nous a dit que le timbre de la voix d'Aurélie aurait changé vers

l'âge de 10 ou 12 ans. A cette époque, en effet, elle se mit à parler avec

la même lenteur et la même intonation chantante et monotone que sa soeur.

. A 10 ans, c'est-à-dire quelques années plus tôt que chez la soeur, débutè-

rent les troubles visuels. Actuellement Aurélie est complètement aveugle et

cet état se serait constitué assez rapidement.

Le strabisme divergent se serait produit aussi chez Aurélie d'une façon plus

précoce que chez sa soeur.

Elle fut réglée à 15 ans ; dès lors son flux menstruel a toujours été régu-

lier. '

Etal actuel. - Elle a un air stupide et dans son visage n'apparaît pas la

moindre lueur d'intelligence. Sa figure est épanouie, elle sourit constamment

et son sourire a une expression de bêtise absolue (V. PI. XII). °

Les traits de son visage ne présentent pas la laideur repoussante de sa soeur

aînée. Elle présente des linéaments moins altérés ; toutefois il suffitde la re-

garder un instant pour saisir tous les stigmates de dégénérescence qui sont

empreints sur son visage.

Son front est bombé, ses yeux hagards sont en strabisme divergent, son nez

est légèrement épaté. Sa lèvre supérieure est aplatie et rehaussée, les dents

sont mal implantées et la lèvre inférieure, abaissée et relâchée, est projetée en

avant. Aurélie présente une véritable bouche de poisson.

Son menton est énorme, sa mâchoire inférieure esttrès développée, les oreil-

les sont implantées très bas.

Le cou d'Aurélie est plutôt mince, quoique son visage soit assez gros et sa

tête carrément dessinée. Le crâne est assez développé, il n'y a pas trace ni de

microcéphalie, ni d'hydrocéphalie.

Il existe une asymétrie faciale assez évidente, le côté gauche est plus déve-

loppé et le pli naso-labial de ce côté est plus accentué. Le sourire d'Aurélie

est tout à fait particulier par la disposition que prend sa lèvre supérieure qui

se relève d'une façon exagérée, en laissant apparaître non seulement les dénis.

ÉTUDE CLINIQUE SUll TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 1'll 1

mais aussi la muqueuse gingivale. Il s'agit donc d'un rire type parfaitement

transversal comme chez les myopathiques.

On peut dire que le nerf facial n'est pas complètement épargné chez elle ;

son rire transversal, le relâchement des lèvres, l'asymétrie du pli naso-labial

sont autant de faits qui doivent faire soupçonner une atteinte du nerf fa-

cial.

La langue peut être tirée droit et projetée dans tous les sens ; il n'existe

aucune atrophie de la langue, les muscles masticateurs sont indemnes, mais

il est évident que la déglutition est assez gênée.

il y a de la sialorrhée et une réelle difficulté dans la déglutition de la salive

et du bol alimentaire.

Les muscles peauciers du visage et du cou semblent bien un peu relâchés ;

la sensibilité dans le territoire du trijumeau paraît normale.

Le réflexe massétérin est très exagéré, le réflexe pharyngien est absent, le

voile du palais est un peu relâché.

Examen psychique. La déchéance psychique chez Aurélie est encore plus

profonde que chez Marguerite.

Elle est gaie, elle n'a aucune conscience de son état, ni aucune pres-

cience de l'avenir. Elle reste assise sur son grabat, toujours en souriant, et elle

ne se révolte pas aux coups que sa soeur lui donne de temps en temps.

Son affectivité pourtant paraît encore un peu conservée. Elle se met à pleu-

rer si sa mère menace de l'abandonner. Si on lui propose de laisser sa chau-

mière et de se faire interner dans un hôpital pour se faire soigner, elle pleure.

Elle ne voudrait pas abandonner -ses parents. Je lui demande si elle aime ses

saellrs : elle me répond que oui.

Elle montre une véritable prédilection pour sa petite soeur Elisabeth qui i

est sa compagne de jeux et d'enfantillage. Pendant que Marguerite passe son

temps absorbée dans son morne silence, Elisabeth et 'Aurélie ont toujours quel-

ques mots à échanger. Il est très difficile de saisir la valeur de leur conversa-

tion ; pour moi, c'est un langage à peu près inarticulé,cependant pour la mère

ce murmure est encore compréhensible.

Aurélie a le même timbre de voix que sa soeur. C'est la même façon de par-

ler du nez, avec une intonation lente, monotone. Sa prononciation des mots

se fait de la même façon, le r est très mal prononcé et le t est substitué à

plusieurs lettres. Le langage est absolument réduit à ses éléments primitifs.

. En résumé, Aurélie présente un état de puérilisme mental très net. Ses fa-

cultés psychiques sont profondément altérées, tandis que ses facultés affectives

sont encore assez conservées. Son caractère est bon, son intelligence est

éteinte.

La vie psychique de cette fille de 21 ans est réduite à l'évaluation de son

instinct animal. Elle a peur des bruits, du tonnerre, des reproches de sa mère,

mais tout le reste pour elle est plongé dans le néant.

Examen des yeux. - Aurélie présente un strabisme divergent assez pro-

noncé, en particulier du côté gauche.

112 BERTOLOTTI

Les pupilles sont dilatées et ne réagissent pasà la lumière. Le réflexe à l'ac-

commodation existe.

Les réflexes cornéen et conjonctival sont encore présents. En étudiant les

mouvements associés des globes oculaires, on peut déceler la présence d'un nys-

tagmus dans les mouvements du plan horizontal. Les mouvements associés de

latéralité à droite et à gauche ont leur amplitude normale, tandis qu'il existe

une véritable paralysie des mouvements conjugués vers le haut.

Les mouvements associés en bas sont encore possibles.

La convergence est très incomplète.

Examen du fond de l'oeil. - L'atrophie bilatérale de.la papille chez Aurélie

est absolument complète, soit du côté temporal, soit du côté nasal. Les bords de

la papille sont extrêmement nets. Le fond apparaît excavé comme dans l'atro-

phie primitive très avancée. Les vaisseaux sont très réduits de volume et très

pâles. La couleur de la papille est typique avec une teinte blanche resplendis-

sante légèrement azurée. La lame cribreuse est visible dans sa totalité, on ne

voit même plus la trace des faisceaux nerveux atrophiés.

La vue chez Aurélie est complètement perdue, elle distingue difficilement

le jour de la nuit.

Examen des autres sens spécifiques. L'ouïe est très bien conservée chez

Aurélie. Elle reconnaît ses parents, non seulement par le son de leur voix,

mais encore par leur démarche. Elle est capable de distinguer de cette façon

l'approche de sa mère ou de ses frères.

L'odorat au contraire parait assez compromis chez Aurélie. Nous n'avons pu

faire à cet égard un examen détaillé, mais si l'on en veut juger par les rensei-

gnements de la mère, il est très probable que l'odorat et le goût sont très émous-

sés chez elle. En effet, elle n'est pas même capable de distinguer les goûts;

quoique très avide et affamée, elle mange avec indifférence tout ce que la

mère lui apporte, sans faire de distinction. Elle n'est pas capable d'avoir

des préférences, pas même pour les bonbons, tandis que Marguerite, comme

nous l'avons décrit, est très gourmande.

L'atrophie musculaire chez Aurélie n'est pas encore arrivée au degré extrême

que nous avons constaté chez sa soeur. Son dos n'est pas voûté, elle ne présente

aucune déviation de la colonne vertébrale. Elle est encore capable de se tenir

assise sur une chaise sans s'écrouler, chose très difficile pour Marguerite.

Elle présente un symptôme nouveau, non relevé chez sa soeur : il s'agit d'un

léger tremblement statique de la tête avec balancement régulier à droite et il

gauche. Les mouvements volontaires sont empreints d'une certaine incoordina-

tion motrice ; il n'y a du reste aucun signe ni de chorée, ni d'athétose.

L'atrophie musculaire se manifeste chez elle avec une localisation absolu-

ment identique à celle de Marguerite. Cette atrophie est très accusée aux

extrémités et va en diminuant de la périphérie à la racine des membres.

Les masses musculaires du tronc sont un peu moins développées que chez

sa soeur, mais on ne relève aucun signe d'atrophie musculaire dans cette

région.

Le cou est un peu amaigri, mais parfaitement mobile dans tous les sens.

ÉTUDE CLINIQUE SUll TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 113

On remarque tout de suite, dans la silhouette d'Aurélie, l'absence totale des

rotondités féminines. Elle semble taillée dans le bois. Ses épaules sont car-

rées, ses hanches étroites, les seins sont à peine développés, la taille est plutôt

lourde. Le système pileux au pubis et aux aisselles est très peu abondant.

Comme nous l'avons déjà remarqué, les phénomènes paralytiques et atrophiques

sont limités aux quatre membres.

Voici (PI. XIII) la photographie de la main gauche d'Aurélie ; elle est très in-

téressante à étudier. Cette main présente en effet une atrophie poussée à son

degré le plus extrême. --

L'éminence thénar est complètement effacée et à sa place on observe une

véritable excavation ; de même la paume de la main est creusée ; du côté cubi-

tal,fatrophie est un peu moins avancée ; l'éminence hypothénar est très réduite,

mais sa fonte n'est pas complète ; le rebord interne de la main n'est pas atro-

phié comme chez Marguerite, mais il présente encore une légère convexité

extérieure.

En résumé, les faits atrophiques dans la main d'Aurélie sont un peu moins

prononcés que chez sa soeur, notamment du côté cubital.

L'attitude de la main simienne est aussi nette que possible, avec griffe cubi-

tale plus accusée. Les rétractions tendineuses des fléchisseurs sont moins com-

plètes que chez Marguerite.

La face dorsale de la main présente, elle aussi, une atrophie très grave. Les

mouvements actifs de la main et des doigts sont très réduits, moins pourtant

que chez l'aînée.

Aurélie peut encore fléchir ou étendre les doigts,bien que d'une façon incom-

plète, mais l'extension et la flexion de la première et de la deuxième phalange

n'est pas complètement abolie.

L'opposition du pouce fait complètement défaut ; les mouvements d'adduction

et d'abduction des doigts sont limités ; toutefois il faut relever que la préhen

sion des objets cliez Aurélie se fait par l'adduction du pouce comme chez sa

soeur. La flexion et l'extension des premières phalanges se fait encore assez

bien.

L'avant-bras aussi se présente très atrophié; cette atrophie est nettement limi-

tée à l'union du tiers inférieur avec le tiers moyen. En effet à ce niveau, comme

on peut le voir dans la photographie, il semble exister un arrêt brusque des

altérations trophiques.

L'avant-bras en effet, au-dessus du tiers inférieur,acquiert un développement

à peu près normal, avec une certaine rondeur correspondant à une nutrition plus

abondante des masses musculaires.

Il est très important à relever que les troubles trophiques qui semblent s'ar-

rêter au tiers moyen de l'avant-bras ne sont pas limités seulement à l'atrophie

musculaire. La peau aussi semble y participer d'une façon très particulière ;

en effet, tandis que les téguments de la main et du poignet présentent des alté-

rations trophiques extrêmement graves, la peau de l'avant-bras est souple et

à peu près normale.

Il suffit de regarder notre photographie pour s'en apercevoir : la peau de la

XXIII g

114 BCRTOLOTTI

maiu est traversée par des raies nombreuses, disséminées dans tous les sens;

la peau est cyanosée, livide et très froide au toucher ; enfin les os de la main

semblent aussi avoir participé à l'atrophie.

Les mouvements de pronation et de supination de la main, quoique limités,

sont encore possibles ; les mouvements d'adduction et d'abduction de la main

sont assez réduits. La flexion et l'extension de l'avant-bras sur le bras, la ro-

tation de l'avant-bras et tous les autres mouvements des bras et de l'épaule

sont parfaitement conservés.

La respiration s'accomplit d'une façon tout à fait normale. Il n'existe aucune

trace d'atrophie musculaire sous la région scapulo-humérale. Les deltoïdes, les

biceps sont assez bien conservés et la force musculaire développée daus les

mouvements du moignon de l'épaule est encore considérable.

Les réflexes périostes et osseux du poignet sont très exagérés. Par coutre

le réflexe des fléchisseurs est aboli.

Le réflexe cubital au coude est absent.

Nulle part l'on ne peut relever trace d'hypertrophie des troncs nerveux;

de même la palpation sur le trajet des nerfs est absolument indolore.

Extrémités inférieures. - Comme nous l'avons décrit aux membres supé-

rieurs, l'atrophie musculaire aux extrémités inférieures est rigoureusement

limitée aux pieds, aux jambes et au tiers inférieur des cuisses.

Il s'agit donc d'une véritable atrophie en jarretière.

Cette atrophie commence à quatre travers de doigt au-dessus du genou et

atteint son maximum aux jambes et aux pieds qui sont réduits dans un état

d'atrophie extrême. Dans cette région, les parties molles sont réduites à la peau,

au tissu sous-cutané et à quelques traînées de fibres musculaires sclérosées

et rétractées.

Les pieds sont en varus exagéré, mais la rétraction du tendon achillée

n'est pas encore arrivée au degré que nous avons constaté chez Marguerite; de

cette façon s'explique l'absence d'équinisme dans les pieds d'Aurélie.

Sur la photographie (V. PI. XII), les pieds paraissent très volumineux, mais

ce fait, qui ne correspond pas à la réalité, tient à un défaut de la pose, les pieds

étant vis-à-vis de l'objectif dans un plan beaucoup plus avancé que -le reste

du corps. Bref, les pieds n'étaient pas au point.

Au contraire, comme nous l'avons relevé chez Marguerite, les pieds d'Aurélie

sont petits. Le dos du pied est très arrondi. Les durillons que nous avons cons-

tatés chez Marguerite sur la face dorsale des pieds, chez Aurélie au contraire

se retrouvent sur le bord externe du pied ; cette disposition différente, selon

moi, est due simplement à la disposition des pieds pendant la marche, alors

que cette marche avec des béquilles était encore possible chez elle.

Le bord interne du pied est incavé cause de l'atrophie musculaire et à cause

aussi du varisme très prononcé.

Tous les mouvements des orteils sont abolis, la rétraction des fléchisseurs

chez Aurélie est pourtant moins avancée que chez la soeur.

Les mouvements des pieds sur la jambe sont complètement abolis, les mou-

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 115

vements de flexion et d'extension des jambes sur les cuisses sont encore pos-

sibles.

Les réflexes rotuliens et achilléens sont abolis, mais' on note la présence de

réflexes osseux très vifs, que l'on peut provoquer en percutant soit la. grande

tubérosité du tibia (réflexe homolaléral et controlatéral des adducteurs),soit

encore en'percutant la malléole interne. , , :

Le réflexe cutané plantaire est-aboli.

La rigidité 'des membres inférieurs chez Aurélie est plus' accusée que

chez sa soeur. Cette rigidité n'est pas seulement due aux rétractions tendiueu-

ses, mais aussi à un certain degré de spasticité des membres inférieurs.

Ses genoux sont eh adduction forcée.et les jambes sont dans une position

qui rappelle celle de la maladie de Little.

L'examen'de.la sensibilité chez Aurélie n'a relevé aucune altération bien

nette. Il n'existe aucun signe de thermo-anesthésie ; de même la sensibilité à

la douleur parait encore bien conservée ; il semble toutefois que la sensibilité

tactile soit émoussée aux extrémités. 1

L'action des muscles sphinctériens est encore bien conservée.

Rien d'anormal du côté des organes internes.

Examen des réactions électriques. - Dans le territoire incurvé par le nerf

facial, l'excitabilité neuro-musculaire est nettement diminuée.

L'exatnen électrique des muscles de la langue, très difficile chez Aurélie, à

cause de sa résistance, n'a pas donné de renseignements bien précis. Nous

avons pu relever une diminution certaine des réactions électriquès sur les mus-

cles du cou,des épaules,dans ces mêmes groupements musculaires qui dévelop-

paient des mouvements volontaires à peu près normaux.

Cette diminution de l'excitabilité galvanique et faradique atteint un degré

assez élevé sur le deltoïde, le biceps, le triceps brachial : l'on note aussi une

grande lenteur des secousses musculaires avec le courant faradique.

Sur tous les muscles de l'avant-bras, on peut relever des réactions nette-

ment altérées dans leur formule avec les manifestations les plus certaines

de la D, R..

Les troncs nerveux des bras et de l'avant-bras sont presque inexcitables. Au

poignet et à la main, les muscles atrophiés sont absolument inexcitables et ne

répondent plus d'aucune façon aux plus forts courants dont nous disposons

(30 m A.).

Dans la région des cuisses,on peut relever les mêmes altérations des contrac-

,' tions électriques : bien que les muscles de cette région soient encore valides : dans leur contraction volontaire, les réactions électriques sont constamment

altérées avec hypoexcitabilité neuro-masculaire très manifeste.

Au-dessous des genoux, l'excitabilité galvanique et faradique est complète-

ment abolie sur les uerfs et sur les muscles.

Les muscles de la région pelvienne donnent des réactions inférieures à la

normale sans altération de la formule.

116 BERTOLOTTI

· Observation 111.

Résumé. Rougeole dans la première enfance. - Pas d'attaques convul-

sives. Déchéance intellectuelle en train d'évoluer. Parole lente,

monotone (bmdylalie), avec troubles graves dans la prononciation.

Atrophie assez avancée de la papille. - Acuité visuelle encore assez con-

servée. '

Paralysie des mouvements conjugués des globes oculaires vers le haut. -

Réflexes à la lumière et à l'accommodation parfaitement conservés.

Convergence bonne. Aucun trouble des autres sens spécifiques.

Troubles bulbo-protubérantiels ( ? ), sialorrhée, rire transversal du type

myopalhiq ue.

Aucune trace de rigidité ni de contracture aux membres. - Diminution

des réflexes tendineux. - Exagération des réflexes osseux.

Atrophie musculaire débutant par les mains.

Troubles trophiques en train d'évoluer.

Contractions fibrillaires évidentes. Sleppage des pieds (pied ballant).

Rétractions tendineuses à peine ébauchées au gros orteil.

Atrophie des jambes en jarretière.

Type amyotrophique Charcot- Marie.

Intégrité de la sensibilité. -Intégrité des sphincters.

Elisabeth, 11 ans. Elle est née après un accouchement parfaitement normal

en 1898 et c'était la sixième de la nichée. Elle aussi fût allaitée par sa mère.

Il paraît que Elisabeth aurait montré un développement physique et psychique

plus précoce que ses soeurs. A 8 mois elle commençait à bredouiller les

premiers mots et à 14 mois elle marchait déjà . Jusqu'à l'âge de 3 ans, Elisa-

beth jouit d'une excellente santé. Elle était une enfant très jolie et très éveil-

lée. A3 ans, elle fit une maladie fébrile avec tuméfaction et rougeur du

visage, probablement un érysipèle qui dura trois semaines, au bout desquelles

Elisabeth s'était complètement rétablie. A l'âge de 5 ans, elle fit la rougeole et

la coqueluche, mais elle n'eut jamais aucune manifestation convulsive.

Sa mère commençait à croire qu'Elisabeth serait épargnée -par la maladie

de ses soeurs, lorsque, vers l'âge de 7 ans, elle commença à noter avec déses-

poir que la petite Elisabeth devenait de plus en plus maladroite dans l'usage

des mains ; elle laissait tomber à tout moment quelque chose, elle cassait

ses écuelles; bref, les mains d'Elisabeth maigrissaient. Après ce fut le tour

des pieds qui devinrent ballants et très flous dans leur articulation tibio-

tarsienne.

Bientôt elle aussi fut obligée de se servir de béquilles pour marcher.

La déchéance des facultés psychiques aurait commencé à peu près à celle

époque. Ce qui est certain, c'est que les troubles visuels sont apparus les

derniers.

Etat actuel. Elisabeth présente encore une mine rose et rondelette

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 117 7

(V. PI. XII). Les attributs de son âge et de sou sexe chez elle ne sont pas com-

promis comme chez ses soeurs. Elle démontre son état infantile; sa peau est

blanche et fine, ses traits sont presque jolis, ses yeux sont grands et noirs,

ses cils sont longs.

Elle conserve encore une lueur d'intelligence dans le regard. Le bas de sa

figure toutefois porte l'empreinte de son idiotie qui commence. Son faciès infé-

rieur est compromis, le rebord de sa bouche est très large, la lèvre inférieure

est relâchée, les dents sont mal plantées, avec diastase dentaire et les signes

les plus évidents d'altération trophique avec raies longitudinales. Le palais est

en ogive, la langue est longue et rosée ; elle est mobile dans tous les sens.

Elisabeth est atteinte par une sialorrhée abondante, la bave s'écoule aux

coins de sa bouche et elle tire sa langue à tout moment pour lécher ses lèvres

humides. Elle présente un véritable tic de léchage. Le pli naso-labial à droite

est plus accusé, la bouche est une véritable bouche de poisson.

Le sourire est ligé sur sa figure ; c'est un sourire à la fois bête et un peu

moqueur.

Les muscles masticateurs sont forts, le voile du palais et les piliers ont

un fonctionnement normal. Le réflexe massétérin est vif. Le réflexe cornéal et

le réflexe pharyngien sont normaux.

L'attitude de la petite fille est un peu relâchée ; son dos est légèrement voûté,

ses épaules sont plutôt saillantes, elle ne peut marcher sans béquilles. Elisa-

beth est assez bien développée pour son âge. '

Examen des sens spécifiques : Examen des yeux. - Il existe un strabisme

divergent assez prononcé, les pupilles sont plutôt dilatées, le réflexe à la lu-

mière est paresseux, le réflexe si l'accommodation est bien conservé.

En examinant les mouvements associés des globes oculaires, on note une di-

minution remarquable dans l'excursion des globes oculaires en haut. La con-

vergence est défectueuse.

Le réflexe cornéal est présent, le réflexe conjonctival aussi. Il n'y a pas trace

de nystagmus ni de secousses nystagmiformes.On ne peut relever aucun signe

de diplopie.

Examen de l'acuité visuelle. Elisabeth présente une diminntion nette de

l'acuité visuelle. Elle est encore capable de distinguer les objets environnants,

mais elle le fait d'une façon maladroite.

Son regard est un peu incertain et vague. A quelques mètres de distance,

elle ne voit plus les objets un peu menus (un morceau de pain, une montre,

etc.) qu'on lui présente.

Examen du fond de l'oeil. - L'examen du fond de l'oeil démontre une dé-

coloration de la papille déjà assez avancée et qui contraste avec l'état relative-

ment suffisant de l'acuité visuelle.

Les bords de la papille sont découpés d'une façon nette. La papille est pâle

notamment du côté temporal. Il n'y a pas encore à proprement parler une exca-

vation du fond de la papille et les vaisseaux sont encore assez bien' dessinés,

mais les fibres nerveuses sont très atrophiées et la lame cribreuse commence il

se montrer.

It8 - BERTOLOTTI

Examen des autres sens spécifiques. L'ouïe est parfaitement normale,Gli-

sabeth entend très bien comme ses soeurs. En effet, l'on doit remarquer que

l'ouïe chez nos trois malades a été complètement épargnée. Il paraît de même

que le goût et l'odorat sont assez bien développés chez Elisabeth.

Bien que les phénomènes morbides présentés par Elisabeth soient à peine à

l'état d'ébauche en comparaison de ses soeurs, on peut remarquer que la voix

est absolument identique.C'est la même voix nasale traînante et monotone,sans

expression. On ne peut dire qu'il s'agisse d'une véritable voix scandée comme

dans la sclérose en plaques, parce que ici la prononciation n'est pas nette,mais

au contraire elle est tout à fait anormale.

En effet Elisabeth présente les mêmes défauts de prononciation que ses

soeurs. Le r est très mal prononcé et le t est substitué à beaucoup d'autres

lettres.

La déglutition est bien conservée, les fonctions respiratoirés ne sont abso-

lument pas troublées, les cordes vocales ne semblent pas intéressées (pas d'exa-

men laryngologique).

La langue est très bien tirée et mobile. Le voile du palais et les piliers ne

sont pas relâchés. Le réllexe pharyngien est vif. Le réflexe massétérin est très

fort. La mastication est parfaitement conservée.

L'examen de la sensibilité dans le domaine de la Ve paire n'a rien décélé d'a-

normal.

Examen psychique. Il est aisé de voir qu'Elisabeth est en train d'arri-

ver à cette déchéance intellectuelle que nous avons déjà relevée chez ses soeurs.

Elle présente à l'état d'ébauche les troubles psychiques qui chez Marguerite et

chez Aurélie ont déjà atteint une gravité extrême.

La mère nous a dit qu'Elisabeth était une enfant très éveillée et que jusqu'à

l'âge de 7 ans elle s'était montrée intelligente absolument comme une autre

petite fille du même âge.

Actuellement, au contraire, Elisabeth se présente comme une enfant très

arriérée ; elle n'offre pas cet état d'abrutissement complet dans lequel sont

plongées ses soeurs, mais il est certain que ses facultés psychiques sont en

train de subir un abaissement progressif.

Son langage primitif et rudimentaire traduit assez fidèlement ses conditions

psychiques. Elle n'a pas conscience de son état, elle n'est pas même capable

de regretter son impotence fonctionnelle. Elle regarde ses frères, qui sont en

train déjouer dans la cour, sans une lueur d'envie ou de désir dans ses yeux.

Elle est bavarde et passe son temps à jaser dans son langage estropié avec

Aurélie, sa soeur bien-aimée.

L'affectivité chez Elisabeth est en effet encore bien conservée ; elle est très

attachée à sa mère, à ses frères et à sa soeur Aurélie. Sa mémoire est assez

bonne, elle se rappelle des faits antérieurs qui l'ont impressionnée. De cette

façon, elle me reconnaît très bien à mon second voyage, après 15 jours d'ab-

sence. Elle se réjouit de ma présence et elle attend les bonbons que je lui

avais promis la première fois.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 119 9

En résumé, Elisabeth présente un état de déchéance intellectuelle lentement

et fatalement progressif : elle est en train de tomber dans l'idiotie. ,

Chez Elisabeth, l'insuffisance fonctionnelle due à l'atrophie musculaire est

encore peu prononcée en comparaison de ses soeurs.Les rétractions tendineuses

chez elle n'ont pas encore commencé et elle pourrait encore se traîner sur ses

pieds si l'articulation tibio-tarsienne eût été fixée.

Elisabeth se présente comme une enfant assez bien développée pour son âge

(H ans), elle ne présente aucune-déviation de sa colonne vertébrale. 1

L'atrophie musculaire, au lieu.d'être complète, est à peine en train de se dé-

velopper. Ce qui est certain en tout cas, c'est sa localisation absolument iden-

tique chez toutes les trois. Il s'agit en effet d'une atrophie musculaire localisée

aux quatre membres avec prédominance aux extrémités.

Le cou est un peu long et un peu aplati en arrière. Les saillies du sterno-

cléïdo-mastoïdien sont assez prononcées. La glande thyroïde est bien déve-

loppée, le cou est parfaitement mobile dans tous les sens. Le thorax est assez

hien conformé, les pointes des seins sont à peine prononcées, pas de poils ni

au pubis ni aux aisselles.

Le bassin est encore parfaitement infantile.

Les phénomènes atrophiques et paralytiques sont absolument localisés aux

extrémités.

Un simple regard jeté à la photographie de la main droite d'Elisabeth

(V. PI. XIII) est suffisant pour faire saisir le degré de l'atrophie musculaire.

Cette atrophie est plus accusée du côté radial. L'éminence thénar, tout en

n'étant pas complètement effacée, .se présente toutefois assez aplatie ; l'éminence

hypothénar conserve-encore un certain relief; de même la paume de la main

n'est pas beaucoup creusée, elle ne présente pas les rides nombreuses et entre-

croisées que nous avons vues chez ses soeurs. Le pouce n'est pas repoussé en ar-

rière ; l'attitude simienne chez Elisabeth n'est pas encore évidente, les trois

derniers doigts sont un peu fléchis, mais la rétraction tendineuse des fléchis-

seurs n'est pas encore établie et, dans les mouvements passifs, cette flexion est

très facile à vaincre. Le bord interne de la main est encore assez arrondi.

La main d'Elisabeth présente une conformation particulière ; elle est longue

et fine, elle est aristocratique. A ce propos, il est bon de faire remarquer un

point sur lequel nous reviendrons,c'est la petitesse des extrémités chez toutes

mes malades. Il y a là quelque chose de spécial qu'il faut discuter.

Le poignet présente une atrophie absolument limitée en manchette au tiers

inférieur de l'avant-bras, ce qui est très net dans la photographie (V.PI. XIII).

L'on voit en effet que dans son milieu l'avant-bras acquiert une rotondité qui

contraste étrangement avec la maigreur du poignet et de la main.

Le bras aussi est absolument indemne de toute trace d'atrophie. Les mou-

vements du bras et de l'avant-bras s'accomplissent d'une façon parfaitement

normale.

Il n'y a que les mouvements des muscles intrinsèques de la main qui soient

120 BERTOLOTTl

compromis ; en effet, l'opposition du pouce et des autres doigts n'est presque

plus possible.

La pronation et la supination de la main se font encore assez bien. Les mou-

vements d'extension et de flexion, de même que l'abduction et l'adduction du

poignet, sont discrètement conservés. ,

Les réflexes périostés et osseux du poignet sont plutôt exagérés. Le réflexe

tendineux des fléchisseurs au contraire est affaibli, le réflexe cubital aussi est

très diminué.

On ne peut relever au toucher aucune trace d'hypertrophie des troncs ner-

veux.

Les troubles vasomoteurs et trophiques sont déjà assez accusés à la main

d'Elisabeth, mais y a encore loin du degré atteint chez ses soeurs.

Extrémités inférieures. -- Les membres inférieurs d'Elisabeth sont bien

loin de présenter le degré d'atrophie que nous avons pu constater chez les

autres.

Ici les masses musculaires ne sont pas totalement disparues.Les mollets,bien

que flous, sont encore assez prononcés, la jambe d'Elisabeth n'est pas une

jambe de coq véritable comme nous l'avons relevé chez ses soeurs.

Les pieds d'Elisabeth ne sont pas trop déformés ni. atrophiés, les rétractions

tendineuses sont à peine en train de commencer.

Les pieds de la petite fille sont ballants, l'atrophie des muscles intrinsèques

est assez avancée, mais il y a surtout atrophie des péroniers, du jambier

antérieur, des extenseurs communs et de l'extenseur propre du pouce qui do-

mine et qui est la cause de l'attitude paralytique de ses pieds.

Les mouvements de flexion des orteils sont encore possibles, sauf pour

le gros orteil, qui a déjà subi un certain degré de rétraction. L'extension des

'orteils est au contraire complètement abolie.

Les pieds d'Elisabeth sont en équinisme paralytique. On n'observe aucune

trace de varisme. L'adduction et l'abduction des pieds font complètement

défaut.

Le bord interne du pied n'est pas déformé ; la face dorsale se présente un

peu arrondie, mais l'on n'observe aucune trace de durillons.

L'atrophie musculaire ne s'arrête pas aux jambes, mais elle remonte plus

haut, jusqu'aux cuisses, et ici encore il s'agit d'une véritable atrophie en

jarretière limitée à quatre travers de doigt au-dessus de la rotule.

La flexion et l'extension de la jambe sur la cuisse se font assez bien, la flexion

des cuisses sur le bassin est normale, l'extension est affaiblie, de même que

les mouvements d'abduction et d'adduction.

Le réflexe rotulien est faible, le réflexe achilléen est complètement absent.

Les réflexes osseux, tout en étant présents, sont de beaucoup moins accentués

que chez les deux scenrs.

Le réflexe cutané plantaire est absent. '

Il faut rétorquer que chez Elisabeth les membres inférieurs sont parfai-

tement souples et qu'il n'existe aucune trace ni de rigidité musculaire, ni

de contracture.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 121

Tous les mouvements passifs sont complètement libres.

Les troubles trophiques chez Elisabeth sont encore à peine ébauchés : les

pieds sont un peu froids et cyanosés, mais ils ne présentent pas ce degré excep-

tionnel d'atrophie des téguments et de troubles vasomoteurs que nous avons

relevé chez les deux autres.

Examen de la sensibilité. L'examen de la sensibilité cutanée et du sens

musculaire chez Elisabeth est bien plus aisé. Il a pu être fait avec una certaine

facilité, étant donné son état psychique relativement meilleur.

Nous n'avons pu relever l'existence d'aucune altération, partout l'état des

sensibilités superficielles et profondes nous a paru absolument normal.

La sensibilité subjective aussi n'est pas troublée. Elisabeth ne se plaint t

jamais de douleurs. La palpation sur le trajet des troncs nerveux est complè-

tement indolore.

L'action des muscles sphinctériens est assez bien conservée. Rien de patho-

logique dans l'analyse des urines.

Les fonctions organiques chez Elisabeth sont tout à fait régulières. Le pouls

est régulier et rythmique (70-80 à la minute), la respiration est paisible et nor-

male.

Examen des réactions électriques. Les muscles du cou, de la nuque, de

la région cervicale et de la ceinture scapulo-humérale démontrent des réactions

électriques normales, soit avec le courant galvanique, soit avec le courant

faradique.

De même les muscles de la région pelvienne sont doués d'une excitabilité

électrique normale. -- -

Dans la région lombaire et dans l'abdomen, l'examen électrique démontre

une hypoexcitabilité assez marquée, galvanique et faradique.

Les troncs nerveux des bras et des avant-bras sont encore excitables, mais

les muscles : deltoïde, biceps et triceps brachial, présentent des altérations

qualitatives et quantitatives avec le courant électrique.

Sur les muscles de l'avant-bras, on peut décéler des réactions de la contrac-

tilité musculaire profondément troublées dans leur formule avec les manifes-

tations les plus évidentes de la réaction dégénérative.

Dans la main on peut encore provoquer des contractions à la fermeture de

l'anode sur les interosseux et sur les muscles de l'éminence thénar et hypo -

thénar ; avec l'inversion complète de la réaction dégénérative, les petits muscles

delà main sont inexcitables au courant faradique.

Aux membres inférieurs, on trouve une excitabilité électrique galvanique et

faradique un peu au-dessous de la normale sur les muscles des fesses et des

cuisses, exception faite pour le quadriceps antérieur qui est altéré qualitative-

ment avec réaction partielle de dégénérescence et très peu excitable avec le

courant faradique.

Les nerfs péroniers et tibial sont inexcitables, de même que tous les muscles

innervés par eux. Les jumeaux au contraire présentent des réactions relative-

ment moins altérées.

122 BERTOLOTTI

A présent que nous avons relaté en détail l'histoire clinique de nos

observations, il s'agit d'en discuter la valeur, de poser un diagnostic et

enfin de s'arrêter un moment sur une foule de détails intéressants que

l'on retrouve dans la symptomatologie très chargée de ces sujets.

Il s'agit à n'en pas douter d'une maladie familiale qui a frappé seule-

ment les individus du sexe féminin en épargnant les mâles. Des faits de

tel genre sont très fréquents dans les maladies familiales, il n'est pas

nécessaire de s'y arrêter. De même nous nous bornerons à souligner la

valeur du facteur héréditaire produit par des mariages entre consanguins.

C'est là un autre fait qui lui aussi a été déjà relevé plusieurs fois dans les

maladies familiales.

Dans notre première observation, nous avons relevé l'existence d'atta-

ques convulsives dans la première enfance ; or il faut encore ajouter que

deux autres enfants de cette famille sontmorts en bas-âge, respectivement à

1 an et à 2 ans, à la suite d;attaques convulsives analogues. Il s'agissait de

deux enfants mâles; il resterait donc à savoir si ces rejetons, empreints

déjà à cette époque d'une tare morbide dégénérative n'auraient pu, avec

leur survie, donner lieu à la manifestation du même syndrome familial.

Il est de toute évidence que déjà à leur naissance ces enfants étaient

tous exposés à une atteinte grave du système nerveux. En effet, sur les

sept membres de cette famille deux sont morts à la suite d'attaques convul-

sives, trois ont donné lieu à la mani festation d'un syndrome nerveux d'une

gravité exceptionnelle et deux seuls jusqu'à présent ont été épargnés. En

résumé il est certain qu'il existe dans cette famille une labilité dégénéra-

tive du système nerveux poussée à son plus haut degré.

Je ne m'attarderai pas beaucoup dans le diagnotic différentiel ; on peut

éliminer tout de suite la sclérose en plaques, la sclérose cérébrale primi-

tive, la diplégie cérébrale familiale de Freud, la paraplégie familiale de

Strumpell, la maladie de Little familiale et la maladie de Friedreich.

Nous nous trouvons en présence d'un syndrome étendu qui englobe

soit le système nerveux central, soit le système périphérique.

Il y a dans ces trois cas deux ordres de symptômes bien évidents.

D'un côté des symptômes cérébraux qui rappellent les formes de la

diplégie familiale, c'est-à-dire l'idiotie, l'amaurose, la bradylalie, le

strabisme, le nystagmus, les paralysies oculaires et enfin l'exagéra-

tion des réflexes profonds et la spasticité des membres.

De l'autre côté ,on retrouve des symptômes d'ordre médullaire et névri-

tique qui sont absolument identiques à ceux que l'on rencontre dans la

forme amyotrophique spino-neurotique de Charcot-Marie.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 123

Existe-t-il des cas similaires dans la littérature médicale ?

Nous avons passé en revue les observations cliniques des maladies fami-

liales parues dans ces derniers 30 ans ; or nous n'avons trouvé aucun cas

de maladie familiale semblable à celle que nous avons décrite.

Deux ou trois observations pourtant méritent cependant d'être rappelées

ici, parce qu'elles présentent une certaine analogie avec les miennes. ,

Citons en premier lieu l'observation d'IIigier (1) : .

Cette observation est classique, elle a été citée par beaucoup d'auteurs

et présente en effet un tableau symptomatique très particulier qui servi-

rait de trait d'union entre les diplégies cérébrales familiales et les para-

plégies spinales familiales.

Voici en deux mots le résumé de cette observation :

Il s'agit de quatre soeurs, chez lesquelles la maladie débuta dans la pre-

mière enfance. Les parents de ces filles étaientcousins. Le tableau morbide

était constitué par de la diplégie avec amyotrophie des membres supérieurs,

avec nystagmus, strabisme, bradylalie, déglutition difficile et diminution

progressive de l'intelligence et de la vue.

Ici aussi, dans cette observation d'Iligier, il y avait, en plus des phé-

nomènes cérébraux, des signes certains de participation médullaire, par

le fait de l'amyotrophie des membres supérieurs.

Je suis parfaitement d'accord avec M. Dejerine (2) pour vouloirconsidé-

rer l'observation d'IIigier comme un fait de transition entre la diplégie

infantile familiale et la paraplégie familiale.

L'analogie entre les cas d'IIinier et mes trois observations est vraiment

remarquable : même cause héréditaire qui frappe le sexe féminin, même

élat consanguin des parents, même début dans la première enfance, enfin

tous les symptômes cérébraux sont identiques : la déchéance psychique,

l'amaurose, le strabisme, le nystagmus, la bradylalie, les troubles de la

déglutition et l'atrophie des membres, sont communs chez eux.

Seulement, dans les cas d'IIigier, cette atrophie musculaire n'est pas

décrite avec les caractères de l'amyotrophie à type Charcot-Marie ; or il

ne faut pas oublier que nos observations ont ceci de tout à fait caractéris-

tique de présenter une amyotrophie localisée aux membres et parfaitement

identique au type Charcot-Marie.

Je dis ceci, non seulement à cause de la topographie des troubles tro-

phiques des extrémités, mais encore en raison de l'existence chez eux d'une

foule d'autres symptômes qui ont une assez grande importance et qui,bien

qu'à l'étal d'ébauche, se retrouvent dans la forme Charcot-Marie.

(1) ITIGIEIt, Deutche Zeitschrift f. Nervenheilkunde, 1896.

(2) DEJERINE et Thomas, Maladies de la moelle, in Traité de Méd. de Brouardel et

Gilbert, t. IX, 1902, p. 895.

124 BERTOLOT,ri

Mais nous reviendrons sur ce point.

Pour le moment, voyons si, par des recherches bibliographiques, l'on

pourrait trouver quelque chose d'analogue à mes observations. Je dois dire

que j'ai été dérouté dans mes recherches et que, à part le fait d'1-Iigier, je

n'ai pas trouvé autre chose dans le chapitre des maladies familiales à type

cérébro-spinal, tandis que nous pouvons trouver des affinités encore plus

importantes dans le chapitre des maladies familiales amyotrophiqueset

notamment dans la forme Charcot-Marie. -

Avant de passer à cet ordre de discussion, je ne peux me dispenser

de citer l'observation de Freud (I), observation qui a fait époque dans les

annales neurologiques. On connaît cette observation qui a trait à deux

frères qui, dans leur première enfance, avaient été frappés par une rigi-

dité spasmodiquedes membres avec strabisme, nystagmus, atrophie des

nerfs et bradylalie. On voit tout de suite queles phénomènes amyotrophi-

ques manquent dans les observations de Freud, de même que dans tous

les autres cas analogues, déjà assez nombreux dans la littérature médicale.

En remontantplus en arrière, on trouve dans la Deutcheï4ledical Wo-

chenscrift, 1876 (2), l'observation de Seeligmüller ayant traita quatre cas

(trois soeurs et un frère) qui, dans la première année de leur vie extra-

utérine (9e mois), avaient été frappés par un état spasmodique des mem-

bres avec atrophie musculaire, bradylalie, mouvements athétosiques et

idiotie.

Cette observation est analogue à celle d'IIigier et de même peut être

classée parmi les formes de passage, c'est-à-dire à califourchon entre les

diplégies cérébrales infantiles familiales et les paraplégies infantiles fa-

miliales.

' Mais dans nos trois observations, nous le répétons encore, les symp-

tômes spino-névritiques sont au premier plan ; ils ont une importance de

premier ordre et ils rappellent la forme de Charcot-Marie avec une analogie

clinique tellement évidente que nous devons logiquement nous y arrêter.

Voyons donc à présent en détail quelles sont les analogies cliniques

qui existent entremes observations personnelles et les formes plus nettes

d'amyotrophie Charcot-Marie.

L'amyotrophie Charcot-Marie, qui est une forme éminemment familiale

et héréditaire (Lorens), débute dans la première ou la seconde enfance,

rarement dans l'âge adulte. Elle frappe le plus souvent dans une même

famille les individus du même sexe, de préférence le sexe masculin, et com-

mence à se manifester par une atrophie des petits muscles des mains et

des pieds. '

(1) Frïud, Neurologische Centralblatt, 1893. '

(2) SESLIGMULLER, Deutche Médical Wochenscrift, 1876.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 125

L'atrophie musculaire débute généralement par les pieds et envahit

après les extrémités supérieures. La localisation topographique de l'atro-

phie est classique : il s'agit d'une forme d'amyotrophie en manchette à

l'avant-bras et en jarretière à la cuisse.

Aux jambes les troubles trophiques sont plus accusés dans le tibia

antérieur, les muscles péroniers, les extenseurs des orteils et les petits

muscles du pied. A la suite des rétractions tendineuses, l'altitude du pied

est en équin ou en varus-équin. '

Si enfin les jumeaux sont pris, nous avons alors cette conformation

particulière de la jambe de coq (Sainton).

' On connaît de même les troubles vasomoteurs très caractéristiques que

l'on rencontre dans les formes d'amyotrophie Charcot-Marie à évolution

déjà avancée et la présence des durillons à la plante du pied ou quelque-

fois à la face dorsale du pied.

Et bien, tous les caractères les plus saillants de la forme Charcot-Marie

sont très évidents chez nos trois malades : même localisation, même dé-

but, même topographie en manchette et'en jarretière, même évolution

des déformités et des rétractions tendineuses, rien n'y manque jusqu'à la

disposition des troubles vasomoteurs, au caractère des altérations de la

sensibilité aux extrémités et à la présence des durillons sur la face dor-

sale des pieds.

Nous pouvons donc établir de cette façon un' rapprochement indispen-

sable entre la symptomatologie classique de l'amyotrophie Charcot-Marie

et les tableaux morbides présentés par les sujets de mes observations.

Mais il y a encore plus ; voyons en effet si parmi les symptômes aty-

piques de la forme Charcot-Marie et les symptômes additionnels pré-

sentés par mes malades, on ne pourrait truuver des analogies vraiment

sérieuses.

A ce propos je dois dire que cette étude de rapprochement des symptô-

mes atypiques de la forme Charcot-Marie est dans le cas actuel du plus

haut intérêt clinique.

Les symptômes atypiques, c'est-à-dire les symptômes qui ont été con-

sidérés jusqu'à présent comme exceptionnels dans la forme Charcot-Marie,

peuvent être résumés de la façon suivante :

le Troubles visuels constitués par l'atrophie primitive de la papille

avec amaurose plus ou moins avancée (symptôme de Vizioli).

2° Troubles bulbo-protubérantiels caractérisés par l'anosmie, la dis-

phabie, par l'atteinte des muscles de la face et par certaines altérations

particulières de l'équilibre statique.

3° Troubles dans le domaine du caractère et dans la sphère intellectuelle,

126

BERTOLOTTI

4° Troubles de la réflectivité profonde avec exagération de certains

réflexes osseux.

Or tous ces symptômes que nous avons énumérés dans la catégorie des

altérations atypiques de la forme Charcot-Marie, nous les retrouvons dans

mes observations personnelles avec une analogie parfaite. 1

Je crois donc nécessaire d'aborder l'élude analytique des symptômes

atypiques de la forme Charcot-Marie pour deux raisons : avant tout pour

démontrer leur analogie avec la maladie familiale que nous étudions ici,

et en deuxième lieu parce que je crois d'après mes recherches personnelles

qu'il y aurait lieu de mettre un peu plus en évidence certains symptômes

de la forme Charcot-Marie considérés à tort jusqu'ici d'une importance

clinique secondaire.

Parmi tous les troubles atypiques de l'amyotrophie Charcot-Marie, les

plus importants sont les altérations du fond de l'oeil ou à plus proprement

parler l'atrophie primitive des nerfs optiques.

Le premier auteur qui ait attiré l'attention des observateurs sur l'atro-

phie primitive de la papille dans la forme familiale Charcot-Marie a été

Vizioli qui, en 1889, a décrit trois cas (1) d'atrophie musculaire familiale

sans hérédité directe similaire ; dans les cas de Vizioli il y avait une atro-

phie localisée aux extrémités, avec troubles trophiques, troubles vasomo-

teurs, abolition des réflexes tendineux, déformation de la main en griffe

et du pied en varus-équin.

Il y avait en outre des altérations de l'équilibre statique, des contrac-

tions fibrillaires, des troubles des réactions électriques, des troubles de la

sensibilité objective à la périphérie des membres et enfin, fait très impor-

tant à relever, on pouvait constater chez tous une atrophie assez avancée

des nerfs optiques.

Dans la littérature médicale, les altérations du fond de l'oeil dans la for-

me Charcot-Marie sont demeurées très rares : Sainton (1) en a publié un

cas, deux autres ont été décrits ensuite par Ballet et Rose (2), il faut ajou-

ter encore le cas de Brasch (3), celui de Gordon (4) et enfin mes trois

observations personnelles. En résumé, comme il est aisé de le constater,

l'atrophie primitive de la pupille constitue dans la forme Charcot-Marie un

(1) Vision, Dell'alrofia muscolareprogressiva neurolica. Reale Accad. medico chirur-

gica, Napoli, Agosto, septembre 1889.

(1) SAINTON, Nouvelle Iconographie de la Salpétnère, 1902.

(2) Ballet et Rose, Un cas d'amyolrophie du type Charcot-Marie avec atrophie des

nerfs optiques, Revue neurol., n° 10, 1904. '

(3) BRASCH, Ueber eine besondre forum der familiaren neurotischen Murkelalrophie,

Virchow Archiv, 1893, p. 259.

(4) Goaooa, Remarks on primary neurotic atrophy. Journ. of new. and meut. dit

seases, juin 1903.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 127

symptôme assez rare, puisque en tout on ne peut compter que sur 6 ob-

servations ; mais, tout en étant exceptionnelle, la décoloration bilatérale de

la papille constitue, selon moi, un symptôme qui est très intéressant à

étudier dans l'amyotrophie spino-névritique de Charcot-Marie.

Je ferai observer d'abord un fait qui n'a pas encore été relevé et qui

pourtant ressort de toutes les observations publiées : savoir, que la déco-

loration de la papille, ou symptôme de Vizioli, est toujours le dernier à

apparaître; les symptômes oculaires en effet ne sont jamais aperçus ou

constatés que plusieurs années après le début de la maladie.

Dans les cas de Vizioli nous voyons l'atrophie musculaire précéder les

altérations du fond de l'oeil.

De même dans les cas de Ballet et Rose, de Brasch et de Gordon et en-

core dans mes observations, nous avons constaté que l'atrophie des nerfs

optiques n'avait débuté que cinq ou six ans après le commencement de la

maladie.

Il est bon de faire observer que l'atrophie de la papille peut déjà être

assez avancée, sans toutefois que l'acuité visuelle soit compromise d'une

façon assez prononcée pour attirer l'attention des observateurs. A ce pro-

pos je crois donc qu'il y aurait lieu d'examiner d'une façon systématique

le fond de lui dans les cas douteux d'amyotrophie, puisque la constata-

tion du symptôme de Vizioli pourrait avoir une valeur pathognomonique.

On a confondu un peu en réalité les troubles oculaires de l'amyotrophie

Charcot-Marie avec les troubles oculaires de la névrite hypertrophique de

Dejerine et Sottas (1), de telle façon que par la plupart des auteurs les al-

térations oculaires communes aux deux formes ont été considérées comme

un argument en faveur de la théorie uniciste ; or sans entrer dans le fond

de celte question, il est nécessaire de faire observer que, contraire-

mentà l'opinion la plus courante, les altérations oculaires que l'on retrouve

dans la forme Charcot-Marie ont un caractère nettement défini et spécifique,

puisqu'il s'agit toujours d'une altération du fond de l'oeil, c'est-à-dire

d'une atrophie bilatérale de la papille, tandis que, au contraire, dans la

névrite hypertrophique de Dejerine et Sottas on peut constater des alté-

rations oculaires caractérisées par du myosis, par le signe d'Argill-Robert-

son, l'abolition du réflexe à l'accommodation, le nystagnus, sans toutefois

que le fond de l'oeil soit altéré. Ce fait a déjà été constaté par Pescarolo (2).

Il y aurait donc une systématisation différente dans les troubles ocu-

(1) DEJERl ! OE et SoTTAS, Névrite interstitielle hypertrophique de l'enfance, Revue de mé-

decine, p. 881, 1896,

(2) B.PESCAIIOLO¡ Dell'alrofia, 111t1scolorB progression diroffmatiti, in Trattato ltaliano

di patologia medical, vol. II, parte IV, p. 420.

128 BERTOLOTTI

laires de la névrite interstitielle hypertophiquede Dejerine et l'amyotro-

phie type Charcot-Marie.

Passons maintenant à l'étude des autres symptômes atypiques que

l'on peut retrouver dans la forme Charcot-Marie.

En ce qui concerne les troubles bulbo-protubérantiels quel'onpeutobser-

ver d'une façon exceptionnelle dans la forme spino-névritique de Charcot-

Marie, il faut rappeler les troubles de la déglutition. La dysphagie, bien

que rare, a été relevée plusieurs fois dans l'amyotrophie Charcot-Marie.

Il suffit de citer les cas de Dubreuilh (1) et de Marinesco (2), qui sont là

pour démontrer comment dans les formes plus avancées de celte maladie

l'atrophie musculaire, au lieu de rester limitée aux membres, peut aussi

se propager aux muscles du visage et de la langue. De même dans le cas de

Marinesco, on avait constaté la participation des muscles masticateurs à l'a-

trophie et enfin il faut encore ajouter à ces troubles d'ordre bulbo-protubé-

rantiel, des altérations des sens spécifiques et dans l'espèce de l'anosmie.

En effet des altérations de l'odorat ont été relevées dans les cas de

Dubreuilh, (3) de Cassirer(4) et de Siemerlin (â).

On a écrit souvent que les facultés psychiques sont toujours intactes

dans l'amyotrophie Charcot-Marie ; ceci répond en effet à la règle générale,

mais il y a toutefois des exceptions. Déjà Vizioli en 1889, dans la publica-

tion de ses trois cas, relevait qu'il y avait diminution des facultés intellec-

tuelles chez un de ses sujets.

Ensuite P. Sainton (6) insistait encore sur certaines altérations psychi-

quesque l'on peut rencontrer dans l'amyotrophie Charcot-.\1arie,altérations

qui seraient caractérisées par une instabilité de caractère et de bizarrerie

particulière. Enfin dernièrement E. Levi, dans un remarquable travail sur

cette maladie (7), a confirmé les faits énoncés par Sainton.

Certainement nous ne pouvons pas assimiler cet état de simple irrita-

bilité cérébrale à l'état mental de nos trois malades, mais il faut d'autre

part remarquer comment dans la maladie étrange familiale,que nous avons

décrite, tous les symptômes morbides ont acquis une importance extrême-

ment grave; il en est de la déchéance psychique comme des troubles visuels,

(1) DUDREUILH, Sur quelques cas d'atrophie musculaire des extrémités. Revue de méd.,

p. 44, 1890.

(2) MARINESCO, Société de Neurol. de Paris, 11 avril 1907, in Revue Neurol., p. 416-

417.

(3) Dubreuilh, IOC.Cit.

(4) CASSIRER, Berlin klin. Wochenscrift, n' 5, 1898.

{o) SIE51BRL1NG, Ref. Neurolog. Centralblatt, p. 569,1891.

(6) Sainton, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1899, p. 206-317.

(7) E. Levi, Contribulo allo etudio delle amiotrope neuritico-spinali in rapporta am le

malatie eredo familiari del sislema nervoso, Rivista critica di clinica medica, 1907.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 12H

des atrophies musculaires, etc. ; chacun de ces symptômes domine le tableau

morbide, chacun d'eux a évolué avec une violence inouïe ; voilà pourquoi

on estembarrassé au milieu de ce grand tableau symptomatique de définir

quels sont les symptômes qui remplissent le premier plan et quels sont

au contraire les symptômes secondaires.

A propos des altérations atypiques de la réflectivité profonde que l'on

peut rencontrer dans la forme Charcot-Marie, la plupart des auteurs sont

d'accord à relever que dans cette maladie il n'y a ni exagération du

tonus musculaire, ni exagération des réflexes tendineux ; au contraire, dans

cette amyotrophie les réflexes profonds auraient tendance à disparaître.

Toutefois, selon la statistique de P. Sainton (1), les réflexes tendineux

seraient abolis seulement dans 50 0/0 des cas, tandis que dans 10 0/0

des autres cas, les réflexes profonds seraient nettement exagérés.

Dans quelques cas (Marinesco) on a assisté une diminution progres-

sive du réflexe rotulien qui était peu de temps auparavant très exagéré.

Dans un cas présenté à la Société de neurologie de Paris par MM. Le-

jonne et Rose (2), on pouvait constater une exagération manifeste tant

du réflexe rotulien que du réflexe du tendon d'Achille ; nous ferons

remarquer encore que dans le cas de Lejonne et .Rose, la percussion

du tendon rotulien provoquait une contraction des adducteurs du même

côté. Enfin les réflexes olécraniens, ceux du poignet et le réflexe massé-

térins étaient exagérés. Cette- exagération manifeste de tous les réflexes

profonds avait été considérée avec raison par les auteurs comme un signe

d'irritation non douteuse du faisceau pyramidal.

Dans la monographie publiée sur les amyotrophies progressives spino-

névritiques par M. E. Levi (3), nous pouvons relever l'exagération des

réflexes rotuliens dans deux cas sur quatre, c'est-à-dire dans 50 0/0

des cas, et enfin ce qui est tout à fait intéressant à souligner (c'est là jus-

tement le point sur lequel je veux attirer l'attention), dans le troisième cas

de Levi, chez lequel on avait constaté l'abolition des réflexes rotuliens, on

pouvait relever la présence du réflexe homolatéral des adducteurs : c'est-à-

dire qu'en percutant à droite le tendon du quadriceps fémoral on provo-

quait un mouvement brusque d'adduction de la cuisse du même côté.

Eu résumé nous pouvons retenir que l'exagération des réflexes pro-

fonds aux membres inférieurs, bien que rare, n'est pas exceptionnelle

dans les formes Charcot-Marie. Ce qui est plus important encore à rele-

ver, c'est que déjà dans plusieurs cas, de même que chez mes trois malades,

(1) P. SAINTON, loc. Ctl.

(2) Lejonne et Rose, Amyotrophie juvénile progressive. Société de neurologie, 7 fé-

vrier 1907, p. 113 de la Rev. neurol., 1907.

(3) E. Levi, loc. cil.

xxii 0

130 BERTOLOTTI

on avait déjà signalé la présence d'un réflexe. homolaléral des adduc-

teurs chez des amyolrophiques du type Charcot-Marie qui présentaient

pourtant l'abolition complète du réflexe du tendon rotulien.

Il a là un point intéressant qui doit être discuté : nous avons déjà in-

sisté en effet sur l'anomalie qui avait décelée l'exploration des réflexes

profonds chez tous mes malades. J'ai démontré que, en réalité, il y avait

un antagonisme entre les réflexes tendineux et les réflexes osseux par ce

fait que les réflexes tendineux étaient abolis, tandis que les réflexes osseux

étaient au contraire très exagérés.

Comment peut s'expliquer l'exagération des réflexes osseux à côté de

l'absence complète des réflexes tendineux ?

J'ai déjà abordé cette question en 1905, en collaboration avec mon col-

lègue et ami Valobra, dans plusieurs communications faites à l'Académie

de Médecine de Turin, à la Société de Neurologie de Paris et enfin dans

le Neurologisches Centralblatt, 1906 (1).

La conclusion de notre travail, basé sur de nombreuses observations

cliniques, était justement que en réalité les réflexes osseux peuvent per-

sister encore dans quelques cas où les réflexes tendineux sont complète-

ment abolis (scléroses combinées, tahes, névrites périphériques, etc.). De ce

fait,on démontrait l'existence d'un véritable antagonisme entre les réflexes

tendineux et les autres réflexes profonds des membres inférieurs (réflexe

homolatéral ou controlatéral des adducteurs), ce qui ne peut être expliqué

que par l'existence d'une voie centripète des réflexes osseux différente de

la voie suivie par les réflexes tendineux.

En nous basant sur la démonstration de ces faits, nous avons encore

cherché à démontrer que le soi-disant réflexe controlatéral des adducteurs

de P. Marie n'estpas absolument un réflexe tendineux, mais au contraire

un véritable réflexe profond osseux que l'on provoque, non pas par la

percussion du tendon rotulien, mais plutôt par l'excitation de l'os sous-

jacent et en particulier de la grande tubérosité du tibia.

Les quelques exemples que nous venons de relater viennent donc

à l'appui de notre manière de voir. Il suffit encore de se rappeler que

dans nos trois observations où le quadriceps fémoral était très atrophié et

où il existait tous les signes d'une lésion névritique intense des membres

inférieurs, il était encore possible de provoquer soit un réflexe homolatéral,

soit un réflexe controlatéral des adducteurs, voire même que dans un

cas (deuxième observation) l'on pouvait provoquer lesdits réflexes par la

percussion de la malléole interne.

Ces faits viennent donc confirmer une fois de plus que les réflexes

(1) Bertolotti et VILOBRA, Elude sur quelques réflexes osseux des membres inférieurs

à l'état normal et pathologique . Communication à la Société de Neurologie de Paris,

séance du 12 janvier 190.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TKOIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 1 ï1 1

profonds (osseux) des membres inférieurs doivent suivre une voie centri-

pète qui n'est pas celle des réflexes tendineux. Ce point important, étant

posé, il est logique d'admettre que les réflexes osseux des membres infé-

rieurs peuvent avoir une importance assez grande dans la séméiologie de

certaines maladies nerveuses.

Si l'on se rappelle à présent la tendance à la rigidité spasmodique

constatée chez l'une de mes malades (observation II), les troubles bulbo-

protubérantiels, les paralysies oculaires, l'exagération de certains réflexes

(massétérin, olécranien), il est juste d'admettre chez eux une altération du

faisceau pyramidal. L'exagération des réflexes osseux que nous avons re-

levée dans tous nos cas vient donc confirmer cette hypothèse.

On a relevé plusieurs fois, dans l'amyotrophie Charcot-Marie, des altéra-

tions particulières de l'équilibre statique, caractérisées par une certaine

instabilité dans la station debout à laquelle on a donné le nom de piétine-

ment sur place.

Ce symptôme a été envisagé d'une façon différente : selon les uns, il se-

rait seulement la conséquence de l'atrophie musculaire des membres infé-

rieurs ou des durillons douloureux des extrémités, tandis que pour

d'autres le dit symptôme serait l'expression d'une' véritable altération

de l'équilibre statique.

Sans vouloir entrer dans cette discussion, il est certain que dans mes

trois observations les tremblements, les troubles de la synergie musculaire,

les altérations de la parole, le nystagmus, les oscillations de la tête, etc.,

doivent faire songer à une atteinte des voies cérébelleuses.

Dans l'amyotrophie Charcot-Marie, la sensibilité objective n'est jamais

profondément troublée. En général, dans la très grande majorité des cas,

toutes ces altérations se réduisent à des légers troubles anesthésiques des

extrémités. Des altérations semblables ont été constatées par nous dans

toutes les trois observations ; chez mes malades, en effet, il existait seule-

ment une simple diminution de la sensibilité tactile des extrémités.

Nous n'avons pu relever aucune altération des sensibilités subjectives.

On a écrit souvent que dans la forme spino-névritique de Charcot-Ma-

rie, l'atrophie des extrémités s'accomplit seulement aux- dépens du sys-

tème musculaire et que les os des extrémités ne présentent jamais un ar-

rêt de développement. Je crois à ce propos qu'il serait bon de préciser :

si, en effet, la maladie commence dans la deuxième enfance ou dans la pu-

berté, les os ayant atteint déjà un certain degré de développement, on ne

peut certainement déceler un arrêt dans l'état trophique des os des ex-

trémités, mais si la maladie commence dans la première enfance, est à

peu près certain, selon moi, que le système osseux peut participer à la

dystrophie,

132 BKRTOLOTTr

- J'insiste sur ce point par le fait que mes trois cas,qui justement avaient

subi l'atteinte de la maladie dès leurs premières années, m'ont démontré

les traces les plus évidentes d'une atrophie osseuse assez prononcée.

. Je regrette de n'avoir pu étudier par la radiographie le degré de cette

atrophie qui était du reste assez évidente à un simple examen clinique.

En effet l'atrophie des extrémités dans mes cas était à peu près globale,

c'est-à-dire qu'elle intéressait également le derme, l'hypoderme, le sys-

tème musculaire et le système osseux. -

Or je dois faire remarquer en passant que cet arrêt de développement

des extrémités observé dans mes cas n'avait pas les caractères de l'atrophie

osseuse que l'on rencontre dans les diplégies cérébrales infantiles, mais que

plutôt cette atrophie globale des extrémités était analogue à celle que l'on

rencontre dans la poliomyélite aiguë des enfants : en d'autre termes, il

s'agissait vraiment d'une dystrophie consécutive à des troubles médullai-

res et névri tiques.

J'ajouterai encore que Hoffmann (1) avait constaté l'atrophie des os

dans la forme amyotrophique Charcot-Marie et que MM. Ballet et Rose,

dans leur cas d'amyotrophie avec atrophie des nerfs optiques, avaient re-

marqué en passant que les pieds de leur malade étaient restés petits et

déformés.

Nous avons essayé par ce qui précède de faire une étude analytique du

tableau symptomatique présenté par les trois échantillons de cette maladie

familiale.

Nous avons souligné avant tout les symptômes cérébraux communs chez

eux et analogues à ceux que l'on rencontre dans les diplégies cérébrales

infantiles du type familial.

Ensuite nous avons décrit leurs symptômes spino-névritiques parfaite-

ment identiques à ceux que l'on rencontre dans la forme classique de

Charcot-Marie et enfin nous avons cherché à démontrer que plusieurs

symptômes, tels que l'atrophie primitive bilatérale de la papille, les alté-

rations des autres sens spécifiques, les troubles trophiques et les troubles

intellectuels, bien que d'une façon exceptionnelle, peuvent rentrer dans

le cadre de l'amyotrophie Charcot-Marie.

Il y aurait encore quelques points par souligner, notamment par rapport

aux paralysies conjugées des globes oculaires. Il s'agit ! ad'un symptôme

qui n'a jamais été constaté dans la forme Charqot-Marie, même dans les

cas les plus atypiques.

(1) Hoffmann, Ueber progressive ncw'ollsche Muekelalrophie, Archiv sur Psych. u.

Nervenkranh., t. XX, p. 660, 1859.

ÉTUDE CLINIQUE SUR TROIS CAS DE MALADIE FAMILIALE 133

A ce propos, il faut observer seulement que la maladie familiale que

nous avons décrite ici présente un tableau morbide tellement étendu

qu'il serait difficile de vouloir la faire rentrer dans un cadre nosologique

bien déterminé. En réalité,toutes les recherches bibliographiques faites par

moi n'ont pu m'amener en présence d'un seul cas analogue à ceux que

j'ai relatés ici. Il s'agit d'un syndrome familial de dégénérescence qui s'im-

pose par sa gravité et par sa' diffusion à toutes les parties du système ner-

veux central ou périphérique : Tous trois, les rejetons de cette famille

présentent un tableau morbide saisissant, qui est là pour démontrer la dé-

générescence globale de leur système nerveux.

Si, comme le dit très bien Strûmpell (1), les maladies familiales

représentent une forme spéciale des maladies héréditaires des systè-

mes, il est bien certain que la maladie familiale éclose dans ce milieu

consanguin présente tous les caractères d'une forme d'altération héré-

ditaire étendue à plusieurs systèmes.

On ne peut en effet envisager dans cette maladie familiale un facteur

étiologique autre que l'hérédité. -

C'est une cause héréditaire qui a réalisé ce tableau morbide ; aucune in-

fection, ni intoxication ne saurait être admise que d'une façon tout à

fait secondaire. Dans nos cas la tare héréditaire, comme la plupart

des maladies familiales, a donc produit une dégénérescence nerveuse sys-

tématique. On ne peut même invoquer dans mes cas la cause de l'usure

fonctionnelle, puisque la dégénérescence nerveuse a commencé chez elles

à un âge de la vie dans lequel on ne peut absolument pas attribuer la

moindre importance à une dépense excessive d'énergie (surmenage).

Il m'a paru dans cet état des choses pouvoir ranger cette maladie fa-

miliale dans la forme Charcot-Marie qui représente, selon moi, une mala-

die dégénérative systématique très intéressante à étudier par ses limites

variables et par sa façon élastique d'être plus ou moins envahissante.

Considérons en effet que, dans la grande majorité des cas, la forme

Charcot-Marie peut rester à l'état fruste et être limitée au système péri-

phérique de façon à simuler une simple polynévrite.

Dans quelques cas plus étendus on peut observer un cortège des symp-

tômes tabétiformes (douleurs, anesthésies, troubles trophiques, troubles

de l'équilibre, etc.), qui sont là pour démontrer la participation des autres

systèmes ; fait d'autant plus évident alors que les sens spécifiques peuvent

participer à l'atrophie (décoloration de la papille, anosmie, etc.).

Je serais donc disposé à considérer mes cas comme les exemples d'une

(t) STRUMPELL, Zun Lehre von der progressiven Mushelalrophie, Deutsche Zeitschrift

sur Nervenheilkunde, III, B. VI, Ileftl893.

134 BERTOLOTTI

forme Charcot-Marie chez laquelle la dégénération nerveuse a subi une

extension tout à fait particulière.

Chercher de faire de celle maladie familiale un échantillon type d'une

nouvelle forme dégénérative du système nerveux, serait commettre sim-

plement une faute grossière. Pour ma part, je pense, d'après l'étude clini-

que que j'ai entreprise, pouvoir ranger mes observations dans un cadre

morbide qui rappelle absolument la forme familiale de l'atrophie spino-

névritique Charcot-Marie, en faisant simplement observer que dans les cas

en question ce n'est pas la moelle ni le système périphérique seulement

qui a été frappé. ,

Il ressort des considérations énoncées par nous que l'on ne peut séparer

d'une façon par trop systématique les nombreuses maladies familiales du

système nerveux.

Elles doivent forcément se rallier entr'elles par des liens bien étroits

d'affinité pathologique.

Dans les différentes formes familiales, on doit distinguer avant tout

l'extension delà lésion dégénérative, qui, tout en étant systématique, peut t

s'étendre à un seul ou à plusieurs réseaux nerveux.

Envisagée de cette façon uniciste, toute maladie familiale doit entrer

avant tout dans le grand cadre primaire de la dégénérescence, et ensuite

peut être rangée dans un sous-ordre variable donné simplement par l'ex-

tension de la lésion nerveuse.

La conclusion logique qui en découle, c'est que toute forme dégénérative

familiale, héréditaire ou non, s'enchaîne avec une autre plus ou moins

semblable, sans qu'il existe vraiment une possibilité de les séparer par une

classification rigoureuse. L'on doit dire simplement que les maladies

familiales constituent des syndromes plus ou moins étendus selon les cas,

et que à côté des formes plus systématisées el plus connues, il en existe

d'autres intermédiaires reliées entr'elles par les nombreux anneaux

qui conslilctenl la lourde chaîne de la dégénérescence.

MAISON NATIONALE DE CITA RENON

TRAUMATISME CRANIEN, ÉPILEPSIE JACKSONIENNE,

MÉLANCOLIE DÉLIRANTE, TROUBLES 'I'ROPHIQUES;

GUÉRISON. -- -

PAR

- L.MARCHAND

Médecin en chef de la Maison nationale de Charenton.

L'influence trophique du cerveau se manifeste'surtout pendant lespre-

mières années de la vie ; l'arrêt de développement des membres paraly-

sés est d'autant plus prononcé que la paralysie est survenue à un âge plus

jeune. Chez l'adulte, les troubles trophiques d'origine cérébrale, sans

être très rares, ne sont jamais ni profonds, ni étendus. Dans l'observation

suivante, outre quelques particularités relatives à la succession de divers

syndromes moteurs et mentaux apparus à la suite d'un traumatisme crâ-

nien, des troubles trop.hjques de la main d'origine cérébrale ont abouti à

des déformations des doigts persistant encore malgré la guérison complète

des autres symptômes.

M. A..., rentier, âgé de 62 ans, entre à l'asile de Blois le 16 avril 1903.

Antécédents héréditaires. - Père mort de congestion cérébrale à l'âge de

79 ans ; mère morte à l'âge de 78 ans. Un frère est mort à 40 ans à la suite

d'un accident ; un autre frère est vivant et bien portant.

Antécédents personnels. Pas de maladie dans l'enfance. Développement

physique et intellectuel normal jusqu'à l'âge de 12 ans. A cet âge, M. A...,

est tombé dans un fossé et a présenté à la suite de cet accident au niveau

des articulations des poignets et des cous-de-pied,des plaies suppurées dont on

observe encore les cicatrices ; la guérison fut complète après plusieurs mois de

traitement.

Rien de particulier pendant l'adolescence ; M. A..., s'est marié et a eu trois

enfants ; l'un est mort d'entérite dans le jeune âge; un fils est âgé actuelle-

ment de 33 ans, une fille de 32 ans ; tous deux sont bien portants.

A l'âge de 52 ans, M. A..., fut atteint d'une lièvre infectieuse ( ? ),très grave.

A 59 ans, il présenta de la glycosurie ; le sucre a persisté pendant un an ; on

notait 25 à 30 grammes de sucre par litre d'urine.

136 MARCHAND

L'affection actuelle a débuté il y a neuf mois à l'âge de 61 ans. M. A. fut

victime d'un accident ; il reçut une poutre sur la tête et fut atteint de

deux plaies du cuir chevelu situées l'une, au niveau du lobe frontal droit,

l'autre à la région pariétale supérieure gauche ; pas de fracture du crâne. Au

moment de l'accident, perte de connaissance pendantune heure. Les jours sui-

vants, M. A. se plaignit de violents maux de tête, mais ne resta pas alité. Douze

jours après l'accident, M. A. fut pris brusquement d'engourdissement du bras

droit et deux jours après de crises d'épilepsie jacksonienne qui se renouvelè-

rent pendant dix-huit heures consécutives ; la durée des crises était de deux

minutes en moyenne. Les mouvements convulsifs, d'abord très limités, étaient

localisés au niveau de la commissure labiale du côté droit, puis gagnèrent la

moitié inférieure de la face et le bras droit ; In perte de connaissance fut com-

plète pendant toute la durée des accidents convulsifs.

Après les crises d'épilepsie jacksonienne, il persista une paralysie flasque

de la moitié droite de la face et du bras droit ; M. A. resta aphasique. Ces

troubles persistèrent pendant cinq jours, puis les mouvements réapparurent

progressivement au point que M. A. reprit complètement l'usage de ses mem-

bres ; il ne persista que de la difficulté dans les mouvements du pouce et de

l'aphasie motrice avec agraphie. L'intelligence était intacte. Pendant toute la

durée des accidents, les urines ne contenaient ni sucre, ni albumine. Dix jours

après le début des accidents paralytiques, M. A. put articuler quelques mots ;

t'agraphie commença à s'améliorer et le malade put écrire spontanément après

plusieurs essais le mot « omelette » (fig. 1).

Les mois suivants, les troubles s'atténuèrent progressivement ; cependant

Fic. 1

TRAUMATISME CRANIEN, ÉPILEPSIE JACKSONIENNE 137

il persista des troubles de la mémoire des mots et des troubles de l'écriture.

L'urine examinée régulièrement tous les quinze jours ne contenait ni sucre, ni

albumine.

Au mois d'av·il 1903, c'est-à-dire huit mois après le traumatisme crânien,

M. A. devient inquiet, sombre, taciturne. Il ne s'intéresse plus à rien et dit

qu'il est perdu ; il menace à plusieurs reprises de se suicider ; son internement

a lieu le 16 avril.

A son entrée à l'asile, IVL-A. a l'attitude d'un individu découragé et écoule

avec ironie les paroles réconfortantes des médecins. Il n'a pas beaucoup de

sang, son cas est très grave ; il ne peut pas vivre avec si peu de sang. Il pré-

tend qu'il va mourir dans quelques moments ; il nous supplie à genoux

d'écouter ses dernières volontés. Les sentiments affectifs sont très émoussés.

Au point de vue physique, on relève les symptômes suivants. Les divers

modes de la sensibilité superficielle sont conservés. Les sensibilités profondes

sont intactes. Pas de troubles de l'ouie, de la vue, du goût et de l'odorat. Le

sens stéréognostique est conservé.

L'équilibre et la marche sont normaux. Pas de signe de Romberg. Léger

tremblement des extrémités.

Les réflexes patellaires sont exagérés des deux côtés; le réflexe cutané plan-

taire est conservé à droite, diminué ii gauche. Les réflexes du poignet sont

exagérés des deux côtés. ·

Les pupilles réagissent à la lumière et à l'accommodation ; la pupille gauche

est plus dilatée que la droite.

Pas de troubles de l'audition verbale et de la vision verbale. La parole arti-

culée est traînante, légèrement scandée ; le sujet éprouve de la difficulté à trou-

ver ses mots. Les mouvements de la langue sont moins étendus du côté droit.

L'écriture est tremblée ; M. A. passe des lettres dans les mots'ou omet des

mots entiers.

Rien à noter du côté des appareils respiratoire et circulatoire. L'appétit est

conservé et M. A. se nourrit bien quoi qu'il dise qu'il ne peut plus avaler les

aliments. Le poids du corps est de 65 kilos. Les urines contiennent du sucre.

Les jours suivants, on ue constate aucun changement dans l'état mental.

M. A. dort peu et gémit sans cesse. On tente le traitement antisyphilitique

(0, 05 centigr. de protoiodure de mercure par 24 heures).

21 avril. M. A. fait deux tentatives de suicide. A table, il essaie de se

couper les veines au niveau du poignet. Dans cour du quartier, il cherche

àseblesser avec une pierre coupante.

22. Même tentative de suicide que la veille ; M. A. tente de s'ouvrir une

veine au niveau du bras : il se fait même une plaie superficielle.

24. M. A. cherche à se frapper la tête contre les murs. Mêmes idées mé-

lancoliques et hypochondriaques.

2 mai. - Le poids du corps est de 67 kil. 500. Le traitement mercuriel

est suspendu. On ordonne 3 grammes d'iodure de potassium par jour.

16. M. A. se frappe la tète contre les murs.

21. M. A. est plus calme ; l'anxiété est moins vive. Les urines ne con-

tiennent plus de sucre. Le traitement ioduré est suspendu.

138 MARCHAND

4 juin. M. A. veut à plusieurs reprises se frapper la tête contre le mur;

il tente de s'étrangler avec ses bretelles. Le traitement ioduré est repris et est

continué jusqu'au 20 juin.

5. Les urines contiennent 22 grammes de sucre par litre. Total du sucre

en 24 heures, 50 grammes.

8. M. A. se jette sous les roues d'une voiture pour se faire écraser.

13. Les idées délirantes se transforment ; des idées de négation et d'im-

mortalité apparaissent. M. A. prétend qu'il n'a plus de sang, plus d'estomac ;

il peut vivre sans manger et est immortel ; il- est condamné à mourir dans

8000 ans.Depuis quelques jours, M. A. fait des difficultés pour s'alimenter; le

poids du corps est de 66 kilos.

4 juillet. - Même état mental. Les urines ne contiennent plus de sucre.

Le traitement ioduré est ordonné de nouveau.

28. Mêmes troubles mentaux et physiques. Les réflexes patellaires sont

faibles. M. A. s'alimente mieux. Suspension du traitement ioduré.

9 août. Les urines ne contiennent pas de sucre. Le poids du corps est

de 69 kilos.

15 septembre. M. A. se plaint d'une douleur violente localisée à l'épaule

droite au niveau de l'articulation scapulo-humérale et a de la difficulté à sou-

lever le membre supérieur droit au-dessus de la ligne horizontale ; la force

musculaire de la main droite est diminuée. Mêmes idées délirantes de négation

et d'immortalité.

20. Même douleur localisée à l'épaule droite ; parésie du bras droit et de

la jamhe droite. Pas de troubles de la sensibilité objective. Les troubles de la

parole sont les mêmes que ceux observés à l'entrée du malade à l'asile. Les

urines ne contiennent pas de sucre. Le poids du corps est de 65 kilos.

20 octobre. - M. A. se plaint de douleurs comparables à un arrachement

dans les membres du côté droit. Contre l'insomnie nous ordonnons tantôt le

chloral, tantôt l'opium.

8 novembre. M. A. se traite d'imbécile ; il aurait dû se détruire avant

son internement ; maintenant les mêmes occasions ne se présenteront plus et

le courage lui manque. M. A. se plaint de ne pouvoir bouger les doigts de la

main droite et d'éprouver de fortes douleurs dans tout le membre supérieur

droit. Pas de troubles de la sensibilité objective.

9. La main droite est violacée ; toutes les articulations paraissent gonflées.

La température de la main est normale. Douleurs violentes dans tout le mem-

bre droit qui est parésié ; douleurs moins violentes dans le membre inférieur

droit. L'artère radiale droite est souple ; le pouls est bien frappé. Le trajet des

nerfs du membre supérieur droit n'est pas particulièrement douloureux à la

pression.

12. La peau des doigts de la main droite est lisse ; les ongles sont cas-

sants et incurvés à leur extrémité. Les mouvements des doigts sont très limi-

tés. Même état mental. M. A. gémit sans cesse ; il se dit le plus malheureux

des hommes. Il se nourrit bien quoiqu'il prétende le contraire.

15. Mômes idées d'humilité, de négation, d'immortalité. M. A. dit qu'il

TRAUMATISME CRANIEN, ÉPILEPSIE JACKSONIENNE 139

pisse du sapin, il est en sapin : il vivra 80.000 ans. Sa famille est perdue,

déshonorée, mais immortelle comme lui.

Au point de vue physique on constate les troubles suivants : la sensibilité

tactile et douloureuse est intacte au niveau des membres parésiés ; le sens sté-

réognostique est conservé et M : A. reconnaît les objets qu'on lui met dans la

main droite ; le sens de position est normal. Les réflexes patellaires sont exa-

gérés des deux côtés. Pas de signe de Babinski à gauche. Du côté droit, les

orteils se mettent est extension quand on excite la face plantaire du pied, mais

le gros orteil reste immobile ?

Pas d'inégalité pupillaire ; les réflexes pupillaires sont normaux.

La force musculaire du membre supérieur droit est très diminuée ; celle

du membre inférieur l'est beaucoup moins. Les mouvements du bras sur

l'épaule et de l'avant-bras sur le bras sont très limités et douloureux. La main

et les doigts ne peuvent accomplir que quelques légers mouvements. Les mou-

vements de la face du côté droit sont peu étendus ; la commissure labiale est

tirée du côté gauche ; les muscles de la face sont animés d'un tremblement fin.

Le membre supérieur droit est atteint de secousses convulsives continues

aussi bien au repos que pendant les mouvements ; les secousses sont plus

étendues et plus rapides dès que le malade cherche à mouvoir son membre. Les

secousses musculaires ont lieu en même temps dans tout le membre et détermi-

nent une flexion de l'avant-bras sur le bras et de la main sur l'avant-bras ; les

secousses sont au nombre de huit à dix par minute. Elles persistent pendant le

sommeil, mais sont moins accusées.

Les troubles de la parole sont exactement les mêmes que ceux que nous

avons constatés au moment de l'entrée du malade à l'asile.

Les troubles trophiques se sont accentués. Les articulations des doigts de

la main droite paraissent ankylosées ; la peau des doigts est luisante, lisse,

amincie, cyanosée. Le tissu cellulaire a perdu toute élasticité ; les plis de la

face dorsale des doigts sont disparus. Au toucher, on a la sensation que les

doigts sont en bois. La température de la peau n'est pas modifiée. Les dou-

leurs sont violentes ; M. A. les compare à une sensation de brûlure. Sous

l'influence d'un enveloppement ouaté, les douleurs diminuent légèrement

d'intensité. Les ongles des doigts sont cassants et incurvés. -

Les muscles de l'avant-bras, du bras et de l'épaule ne présentent aucune

atrophie. La douleur localisée à l'articulation scapulo-humérale est toujours

très accusée.

20 novembre. - M. A. cherche à tromper toute surveillance. Il se plaint

continuellement. Les douleurs de la main droite et de l'épaule sont toujours

très vives. Mêmes symptômes physiques. Les spasmes du membre droit sont

cependant moins accusés.

30. - Les secousses spasmodiques ont disparu. Les mouvements de l'avant-

hras sur le bras et du bras sur l'épaule sont encore peu étendus. On note encore

du tremblement intentionnel. Les douleurs sont moins vives. Les troubles tro-

piques sont stationnaires. Mêmes idées mélancoliques, de négation, d'immor-

talité. M. A. gémit moins et dort mieux. '

140 MARCcIInD

15 décembre. Une amélioration notable s'est produite dans l'état mental.

M. A. est plus calme ; il ne gémit plus, il prétend encore qu'il est un homme

perdu, mais n'émet plus d'idées de négation et d'immortalité.

20 janvier 1904. Les troubles mentaux sont en voie de disparition. Les

douleurs au niveau de l'articulation scapulo-humérale et au niveau de la main

du côté droit sont très atténuées. Les mouvements du membre supérieur sont

plus faciles. M. A. commence à mobiliser légèrement les articulations des

doigts. La peau conserve son aspect luisant ; quelques rides apparaissent au

niveau des articulations.

27 février. M. A. ne présente plus de troubles mentaux ; il persiste

seulement un affaiblissement léger de la mémoire. Les troubles paralytiques et

trophiques sont très améliorés. Les réflexes patellaires sont encore exagérés ;

la parole est scandée. Les mouvements des articulations du médius droit sont

très limités ; la phalangine est légèrement fléchie sur la phalangette et cette

dernière est en extension sur la première phalange. Au niveau de l'articulation

de la première et de la deuxième phalange, le doigt est aplati d'avant en arrière.

Sur une radiographie, on ne constate aucun épaississement des surfaces arti-

culaires.

En janvier 1905, M. A. sur notre demande se soumet à notre examen.

Nous notons les troubles suivants. Un léger affaiblissement de la mémoire des

mots persiste ; la parole est encore un peu scandée ; l'écriture est normale. Les

mouvements du membre supérieur droit et la force musculaire sont normaux,

Le réflexe patellaire est absenta gauche, faible à droite. Les troubles trophiques

sont en partie disparus, mais il persiste un état lisse de la peau et une sensi-

bilité spéciale de la main au froid. La déformation du médius droit s'est encore

accentuée (V. PI. XIV). Lesarticulations dece doigtsont assez mobiles, quoique

la flexion complète du doigt soit encore impossible. La deuxième phalange est

en extension forcée sur la première phalange. L'articulation de la première

phalange sur la seconde est assez mobile, mais sa flexion est limitée. L'articu-

lation métacarpo-phalaugienne paraît normale. Comme autre déformation, on

note la forme en boudin de l'annulaire droit, son extrémité étant égale et peut-

être un peu plus épaisse que sa racine.

Depuis, nous avons revu M. A. plusieurs fois. Aucun changement ne s'est

produit dans son état physique. La parole est restée légèrement scandée ; le

médius et l'annulaire droits présentent les mêmes déformations. Les facultés

psychiques sont intactes.

En résumé, un sujet, atteint de glycosurie intermittente, est victime

d'un traumatisme crânien suivi immédiatement d'une perte de connais-

sance d'une durée d'une heure. Maux de tête les jours suivants sans au-

tres troubles. Douze jours après l'accident, engourdissement du bras droit

et peu après crises d'épilepsie jacksonienne localisée à la moitié droite de 1

la face et au bras droit ; paralysie flasque de la moitié droite de la face et

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXIII. PI. XIV

TROUBLES TROPHIQUES D'ORIGINE CÉRÉBRALE

(Marchand)

Masson & Cie, Editeurs.

PlnotoUpie Bertliaud

TRAUMATISME CRANIEN, ÉPILEPSIE JACKSONIENNE 141

du bras droit et aphasie. Pendant toute la durée de ces accidents, absence

de sucre dans les urines. Dans la suite, disparition des troubles paralyti-

ques,mais persistance des troubles de la mémoire des mots et des troubles

de l'écriture ; la parole est légèrement scandée. Huit mois après l'accident,

mélancolie avec idées de suicide ; réapparition de la glycosurie. Quelques

mois plus lard, aux idées mélancoliques s'associent des idées de négation,

des idées d'immortalité, un délire d'énormité. Cinq mois après le début

des troubles mentaux, douleurs violentes localisées à l'articulation scapu-

lo-humérale, parésie du bras droit et de la jambe droite, troubles trophi-

ques des articulations et de la peau des doigts. Quelques jouis plus tard,

apparaissent des secousses convulsives localisées au membre supérieur

droit; les troubles trophiques s'accentuent. Dans la suite, amélioration

lentement progressive des troubles paralytiques, trophiques et mentaux.

Dix mois après le début des troubles mentaux, il ne persiste plus qu'un

léger affaiblissement de la mémoire et une légère scansion de la parole ;

les troubles trophiques sont limités au médius droit.

Les diverses phases de l'affection sont bien particulières. Entre le mo-

ment du traumatisme et l'apparition des crises d'épilepsie jacksonienne

il s'estécoulé une période de douze jc>urs pendant laquelle le sujet a pu

s'occuper de ses affaires malgré une céphalalgie continue. Les crises fu-

rent suivies d'une paralysie transitoire de la moitié droite de la face et du

bras droit avec aphasie-Survint ensuite une nouvelle phase pendant la-

quelle il ne persista que des troubles de la mémoire des mots et des trou-

bles de l'écriture. Ce n'est que sept mois après le traumatisme crânien

qu'apparut une succession d'accidents consistant eu troubles psychi-

ques, paralytiques, convulsifs et trophiques. Malgré la gravité du cas, les

différents symptômes s'atténuèrent lentement, finirent par disparaître et

le sujet put être considéré comme guéri.

La lésion cérébrale, cause de ces divers troubles, est difficile à préci-

ser. D'après l'évolution même des symptômes, nous avons rejeté l'hypo-

thèse d'une hémorragie cérébrale. La succession des divers symptômes

et la lenteur de leur évolution nous paraissent plutôt en rapport avec une

lésion de nature inflammatoire. La prédominance des troubles sensitifs,

paralytiques, convulsifs et trophiques au niveau du bras droit permet de

conclure à une lésion localisée dans la région m.otrice gauche, à la partie

supérieure de la frontale et de la pariétale ascendantes ; cette lésion ne

devait occuper que les couches superficielles du cortex et consister très

vraisemblablement en une plaque de méningo-encéphalite. La disparition

presque complète des divers symptômes s'accorde avec cette hypothèse.

La pathogénie des troubles mentaux est plus obscure. Ceux-ci n'ont

débuté que plusieurs mois.après les premiers accidents aigus paralytiques

42 MARCHAND

et convulsifs : ils ont présenté une symptomatologie et une marche sem-

blables à celles des accès mélancoliques aigus. Nous les attribuons à des

lésions corticales diffuses ayant eu pour point de départ la lésion localisée

qui avait provoqué les crises d'épi lepsie j acksonienne. Il est probable que

ces lésions ont consisté en une encéphalite légère. Ce sont d'ailleurs les

altérations que nous avons rencontrées chez plusieurs sujets atteints de

troubles mentaux aigus. A cette inflammation cérébrale diffuse s'est asso-

ciée une recrudescence dans les phénomènes inflammatoires de la plaque

de méningo-encéphalite qui primitivement avait été cause des accès d'é-

pilepsie jacksonienne et qui plus tard se traduisit par les troubles moteurs,

convulsifs et trophiques du bras droit.

C'est un l'ait exceptionnel chez l'adulte de voir une lésion corticale don-

ner lieu à des troubles trophiques aussi localisés et aussi prononcés que

ceux présentés par notre sujet. La forme des accidents rappelait celle de

la sclérodermie ; aux lésions de la peau et des ongles s'associaient des al-

térations des articulations des doigts. Notre cas présente plusieurs points

de ressemblance avec celui de M. André, du moins en ce qui concerne les

accidents aigus. Dans l'observation de M. André (1), il s'agit d'un sujet

qui,atteint de céphalée depuis plusieurs années,éprouva à l'âge due45 ansles

sensations suivantes : les doigts de la main droite, quoique immobiles,

semblaient se diriger de tous côtés. Un an après le début des accidents

apparurent des contractions cloniques des muscles de. la main qui allèrent

en augmentant d'intensité et d'étendue. A l'âge de 52 ans, les mouve-

ments épileptoïdes se compliquèrent de contractions musculaires à la

tempe droite,' à la joue et aux paupières avec sensation de chaleur à la

tempe, d'affaiblissement de la vue et de bourdonnement d'oreilles ; pas de

troubles intellectuels.Des crises avec chute et perle de connaissance appa-

rurent ensuite ; elles débutaient par des fourmillements aux doigts et des

secousses convulsives dans le membre supérieur droit avec scotome scin-

tillant. Un an après survinrent des douleurs très vives dans l'épaule et les

phalanges droites ; les doigts s'amincirent et le derme s'atrophia ; puis

l'atrophie porta sur tout le membre supérieur. La sensibilité était légère-

ment diminuée dans la moitié droite du corps ; les réflexes rotuliens étaient

exagérés. L'auteur admet comme cause de ces troubles une lésion corticale

très superficielle.

De notre observation, comme de celle de M. André, il ressort nette-

ment que, chez l'adulte, des troubles cutanés et articulaires graves peu-

vent être sous la dépendance d'une lésion corticale très superficielle ; le

pronostic dans de tels cas peut être favorable ; les accidents peuvent

disparaître totalement, ne laissant après eux qu'une difformité des doigts.

\1) ANDBÉ, Cas d'épilepsie jacksonienne avec troubles trophiques graves. Congrès de

Toulouse, 1897, vol. II, p. 716.

SERVICE DES MALADIES NERVEUSES (Dr E.' li'LA1'AV)

A L'HOPITAL ISRAÉLITE A VARSOVIE

TUMEURS DE LA MOELLE EPINIERE

- ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE

- (Suite)

· PAR

- Edouard FLATAU

IIe PARTIE

Les tumeurs extravertébrales.

Observation IX

La malade R. Lew. (1), âgée de 42 ans, est entrée le 1 e' septembre

1903.

Au mois de février 1903 elle a éprouvé des crises pénibles dans la région

précordiale et des douleurs entre les omoplates; puis toux et oppression. On

constata un exsudat pleurétique qu'on ponctionna. Amélioration, puis de

nouveau douleurs dans la poitrine et oppression. Au mois de septembre

on constata à la percussion une matité sur toute la hauteur du poumon gauche

et la respiration bronchique. Le diagnostic de pleurésie gauche avec épanche-

ment fut prononcé. On évacua 300 centimètres cubes de liquide, mais la

dyspnée ne diminua pas, les points de côté persistèrent. Il est apparu de la

douleur au dos. Deux semaines plus tard les membres inférieurs commencè-

rent à faiblir, trois jours après ils étaient paralysés. La jambe droite était

hypotonique, la gauche hypertonique. Les réflexes patellaires étaient vifs,

les achilléens abolis, les plantaires normaux. Sensibilité troublée sur les

jambes. La paralysie des membres inférieurs est devenue flasque ! ,le 26 sep-

tembre), troubles sensitifs aux membres inférieurs et dans la moitié infé-

rieure de l'abdomen, phénomène de Babinski bilatéral, réflexes patellaires

vifs, tandis que les achilléens étaient abolis. Muscles du tronc affaiblis, ré-

flexes abdominaux abolis, colonne vertébrale douloureuse surtout dans la

région des IV et Ve vertèbres dorsales. La malade avait constamment la sensa-

tion de froid aux jambes et des douleurs qui apparaissaient et croissaient par

accès. Les sphincters ne présentaient pas de troubles. Eschare sacrée ; les mem-

bres inférieurs et la figure sont oedématiés, le sein gauche enflé, puis les mains

aussi ; dyspnée toujours plus forte, au-dessus de la clavicule gauche une

(1) Ce cas fut publié par moi et le D' Koelichen dans la Medycynaen 1906. Ici il n'y a

qu'un résumé.

141 - FLATAU

tumeur du volume d'un oeuf de poule passait sur la cage thoracique. La

malade meurt le 12 octobre 1903.

L'autopsie (Dr Steinhaus) montra dans le quart supérieur du sternum une

tumeur plate. Au même niveau, sur la face postérieure du sternum, on voyait

une tumeur adhérente au sommet du poumon droit et à la masse néoplasique

située derrière le poumon gauche. Du côté gauche la tumeur passait au-dessous

du sternum et se réunissait avec la masse néoformée sur la face postérieure des

côtes. Dans la moitié gauche de la cage thoracique la plèvre est adhérente aux

parois. Le poumon est refoulé en bas et en arrière. La partie antérieure et supé.

rieure de la cavité thoracique est occupée par la masse néoformée molle, rosée,

constituée par une quantité de tumeurs et comprimant le coeur et les gros

vaisseaux. Le médiastin antérieur est'occupé par cette masse de même que le

médiastin postérieur, la tumeur englobe l'aorte. La bronche gauche se trouve au

sein de la tumeur. Dans la vésicule biliaire, une métastase. Colonne ver-

tébrale : au niveau de la Ire lombaire on voit une masse néoformée adhérente

au corps de la vertèbre. Sur les IIe, IVe vertèbres dorsales on trouve des tu-

meurs ressemblant à des queues d'écrevisses et qui par les trous de conjugaison

pénètrent dans le canal rachidien.Après avoir ouvert le canal rachidien on cons-

tate une tumeur du côté droit adhérente à la dure-mère dans l'étendue des Il[,

VIe racines dorsales. Dans le cerveau il n'y a pas de lésions.

La tumeur médullaire (se trouvait en dehors de la dure-mère (fig. 4).

Les coupes sériées démontrent que la tumeur apparaît pour la première fois au

niveau du III° segment dorsal. Elle est placée en dehors du point central de la

moitié droite de la moelle. Au-dessous du IIIe segment la tumeur commence à

augmenter de volume dans la direction latérale et dorsale, et atteint son maxi-

'de développement au niveau du IVe segment dorsal (le diamètre sagittal

12 mm., frontal - 10,5 mm.). La tumeur englobe à cette hauteur presque

toute la moitié droite de la moelle, excepté sa partie antérieure. En allant vers

le bas'on voit la tumeur diminuer, elle disparaît au-dessus de .l'entrée de la

VIe racine dorsale dans la dure-mère. Cette dernière est épaissie, hypertrophiée

dans la moitié droite et la partie postérieure de la moitié gauche (son épais-

seur atteint 1/2 mm.). La tumeur est un sarcome à cellules rondes.

Dans la moelle même on constate des lésions dans une région qui correspond

à la tumeur extravertébrale, c'est-à-dire au niveau des IVe et V" segments dor-

saux.Dans le IVe segment dorsal le foyer de lésion avait une forme triangulaire à

base orientée vers la périphérie, siégeait dans le cordon latéral droit et présen-

tait une démyélinisation (fig. 5). Les limites du foyer ne sont pas très nettes.

Une dégénérescence du tissu nerveux ressort au premier plan. Larges mailles

vides par suite de la disparition de la myéline et cloisons névrogliques épaissies.

De temps en temps on voit un cylindre axe gonflé considérablement, la myé-

line a presque complètement disparu, il ne reste que des traces de masses

granuleuses produits de la myéline dégénérée, çà et là près des parois des lacu-

nes, des cellules avec granulations.

Le tissu nerveux est alors aréolaire, troué comme un tamis ; il rappelle par

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 145

son aspect du tissu médullaire au cours de la myélite. Mais on n'y voit pas

d'infiltration, les vaisseaux ne mon-

trent pas de lésions notables.

Dans d'autres points de cette coupe

on constate des vaisseaux augmentés

de nombre, à parois épaissies, en-

tourés d'un étroit liseré de la névro-

glie. Certains espaces périvasculaires .

sont dilatés. Les coupes qui provien-

nent du Ve segment dorsal ne présen-

tent plus de traces du foyer de lésion

triangulaire. La coupe est par contre

comme pointillée (quantité de petits

foyers, les moins nombreux sont dans

les cordons antérieurs et dans la subs-

tance blanche autour des cornes anté-

rieures). Ces foyers ne se colorent pas

(méthode de Weigert) ou se colorent

faiblement et présentant une démyéli-

nisation.

Les parois vasculaires et les tissus

ambiants contiennent des noyaux plus

nombreux que normalement.

Beaucoup de corpuscules amyloïdes

sont visibles autour des vaisseaux et

des cloisons névrogliques. Dans la

substance grise il y a des lésions ana-

logues (vaisseaux à parois un peu

épaissies, lumière vasculaire rétrécie,

infiltration peuconsidérableetde temps

à autre dilatation des espaces péri-

vasculaires).

Dans toute l'étendue de la moelle,

aussi bien en haut qu'en bas de la tu-

meur, on voit des changements dans la

structure vasculaire, comme nous ve-

nons de les décrire (épaississement des

parois avec légère prolifération de la

névroglie leur pourtour).

Les changements s'effacent à mesure

qu'on' s'éloigne de la tumeur. On ne

constate pas d'autres grands foyers de

lésion.

Dans les coupes colorées par la mé-

thode de Marchi on voit que la région

correspondant à la tumeurprésente une

dégénérescence diffuse des cordons pos-

térieurs (plus notable autour des cor-

nes postérieures) et, à un degré moins

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considérable, des cordons antéro-latéraux. En outre, on constate une dégéné-

rescence secondaire ascendante (des faisceaux de Goll et de Burdach et dans la

zone périphérique des cordons antéro-latéraux).

Au-dessous de la tumeur jusqu'au XIIe segment dorsal on remarque des

masses noires dispersées dans toute la coupe, surtout groupées dans le faisceau

pyramidal croisé (droit principalement) et dans le faisceau de Hoche (gauche).

Dans la moelle lombaire, les masses noires sont plutôt accumulées dans le

fascicule dorso-médian des cordons postérieurs et dans les voies pyramidales

latérales. A gauche, dégénérescence notable de la zone radiculaire (depuis les

IIe et Ici' segments lombaires). Dans le ne segment lombaire on constate une

dégénérescence du champ ovale de rlecUsig,de la zone radiculaire gauche et une

dégénérescence moins prononcée de la racine postérieure gauche. Dans la moelle

sacrée, le triangle de Gombault-Philippe est dégénéré. La zone radiculaire

gauche se rapproche davantage de la normale.

Dans ce cas les corpuscules amyloïdes attirent notre attention. Ils occupent

surtout la substance blanche. Dans la substance grise ils sont moins nombreux

et se localisent principalement il la périphérie des cornes antérieures. Ils se ren-

contrent en plus grand nombre dans les cordons postérieurs et dans la partie pos-

térieure des cordons latéraux.Ils sontaussi assez nombreux dans la zone nommée

névroglique périphérique, surtout là où les cloisons pie-mériennes pénètrent

Fig. 5.

Sarcome à cellules rondes.

1. Racines postérieures. 4. Foyer de lésion dans le cordon latéral

2. Dure-mère. droit.

3. Racine antérieure. 5. Tumeur.

TUMEURS DE LA MOELLE épinière ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 147

dans la moelle, le long de ces dernières, dans l'espace épispinal ; autour du canal

central, entre les cellules épendymaires, ils sont très nombreux dans les espaces

périvascnlaires. Nulle part les corpuscules amyloïdes ne se disposent le long

d'un faisceau nerveux. Les coupes longitudinales montrent par contre la

disposition des corpuscules le long des vaisseaux. Les différentes méthodes de

coloration ont prouvé que les corpuscules sont des produits cellulaires, dont

l'origine n'est pas connue.

Résumé. Dans le cas actuel la marche de la maladie fut tellement

atypique qu'on a fait le diagnostic d'épanchement pleurétique. Il est

évident que déjà à ce moment-là l'épanchement était dû à la tumeur

se développant dans le médiastin. Les symptômes médullaires n'apparu-

rent qu'au septième mois après le début de la maladie; ils consistaient

en un affaiblissement des jambes qui furent atteintes de paralysie en quel-

quesjours. Au commencement le tonus musculaire dans le membre su-

périeur gauche était exagéré (à droite diminué). Mais bientôt la paralysie

a pris le type flasque avec réflexes patellaires vifs, phénomène de Ba-

binski bilatéral et réflexes du tendon d'Achille abolis. Sensation de froid et

douleurs paroxystiques aux jambes. Les sphincters fonctionnaient norma-

lement. La mort est survenue un mois après l'apparition des symptômes

médullaires. '

L'autopsie découvrit une tumeur du médiastin et sa pénétration dans

le canal rachidien à travers les trous de conjugaison dans la région des IULE

et Vie racines dorsales droites.

La tumeur était extérieure par rapport à la dure-mère. L'examen mi-

croscopique fit voir deux sortes de lésions : 1° dans un seul segment, le

IVe dorsal précisément, s'estforméun foyer considérable, occupant la moitié

postérieure du cordon latéral droit, et caractérisé par une dégénérescence

accentuée du tissu nerveux ; 2° le long de toute la moelle, des lésions vas-

culo-scléreuses diffuses dans la substance blanche et grise, plus évidentes

dans la moelle qui correspond à la tumeur. Enfin comme résultat de ces

lésions on constata de faibles dégénérescences secondaires ascendantes et

descendantes (color. IVIarchi).

Les changements vasculo-scléreux étaient un peu analogues à ceux

décrits par Minnich et Nonne dans les cas d'anémie et de pyémie (Nonne),

dans les moelles des vieillards et dans la maladie de Parkinson (Redlich),

dans Ja méningo-myélite syphilitique (Bikeles). Une dépendance évidente

avec le système vasculaire fait penser qu'il s'agit d'un processus infectieux

ou toxique et que le principe actif de la maladie siège dans les vaisseaux.

Il faut attirer l'attention encore sur ce point, que les racines posté-

rieures lombo-sacrées sont dégénérées. C'est grâce à elles que le réflexe

achilléen est aboli. Il faut supposer que ces lésions sont analogues à celles

118 FLATAU

constatées maintes fois dans les cas de tumeurs cérébrales et surtout cé-

rébelleuses. Grâce aux recherches de Batten, Collier, Mayer, Hoche, Fin-

kelnburg et surtout Nageolle et Philippe-Lejonne (v. Raymond, Revue

neurol., 1904, n° 97) on est parvenu à la conclusion que ces chan-

gements des racines sont dus à la pression exagérée du liquide céphalo-

rachidien.

Observation X.

R. Nad., âgée de 4o aus, est entrée à l'hôpital le 7 septembre 1905.

Il y a dix semaines, douleurs dans la région occipitale. En même temps, gon-

flement de la face et du cou. Les mouvements de la tête sont limités et doulou-

reux. La malade pouvait quand même marcher, travailler ; elle se sentait assez

bien. Il y a une semaine elle a ressenti de la raideur de tout le membre supérieur

droit. En même temps le membre est devenu le siège d'une douleur s'irra-

diant vers l'omoplate. Le membre était froid ; sur sa face postérieure les veines

se gonflèrent. Peu à peu le membre s'affaiblissait davantage.

Les mouvements sont devenus impossibles dans l'articulation de l'épaule et

du coude ; ils persistaient jusqu'à hier dans l'articulation du poignet et des

doigts. Depuis trois jours, paresthésies dans tous les doigts de la main droite

et certains de la gauche. Depuis deux jours la main gauche tremble. Hier la

malade a ressenti une douleur et de la raideur de la main gauche. Une demi-

heure après, les deux membres supérieurs étaient paralysés. Les inférieurs

conservaient encore leurs mouvements. Une heure après, la malade s'est endor-

mie et elle dormit deux heures de suite. Quand elle se réveilla les membres

inférieurs étaient aussi paralysés. Auparavant toujours en bonne santé. Elle a

eu 6 enfants dont 3 sont morts. Une fausse couche. La famille est bien por-

tante.

Etat actuel. Déformation notable de la cage thoracique. Le sternum

est bombé et la voussure se confond insensiblement avec la tumeur qui envahit

le corps thyroïde et la partie inférieure du cou.

La tête est immobile et un peu fléchie. Le cou est un peu élargi. Les ver-

tèbres cervicales inférieures et dorsales supérieures sont douloureuses à la

pression. La tête peut exécuter des mouvements bien limités sans provoquer de

douleurs. Les fentes palpébrales et les pupilles sont normales. La réaction à la

lumière est conservée. Les mouvements des globes oculaires sont bons. Les

membres supérieurs sont complètement paralysés. Les réflexes du muscle tri-

ceps sont faibles ; les périostaux, abolis ; les mouvements du tronc, nuls. La

malade se compare à « une pâte », elle reste sans aucun mouvement.

Les réflexes abdominaux sont abolis.

Les membres inférieurs sont presque complètement paralysés. Il ne reste

que de faibles traces de mouvements (la mieux conservée est l'extension et

l'adduction de la cuisse, tandis que son abduction est abolie). La flexion des

genoux ne se fait presque plus, l'extension est notablement affaiblie, on peut dire

la même chose des articulations du cou-de-pied et des orteils. Les réflexes ten-

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 149

dineux sont conservés, normaux. Le réflexe plantaire est très faible (le plus

souvent, flexion plantaire; du côté droit ou observe quelquefois une rapide

extension du gros orteil, phénomène de Babinski ? ).

Rétention de l'urine et des matières fécales.

A la palpation on constate une matité sur le sternum et en arrière,des deux

côtés de la ligne médiane, une respiration prolongée. La figure est enflée, cya-

nosée. Hier on a remarqué une dilatation veineuse sur la face antérieure de la

cage thoracique. Ni les membres supérieurs ni les inférieurs ne présentent

d'oedèmes.

Les troubles sensitifs consistent en ce que la malade sent moins bien le

toucher sur tout le corps depuis les clavicules ou le bord supérieur des omo-

plates (les membres supérieurs y compris). La sensibilité thermique etdoulou-

reuse est abolie dans les membres inférieurs et affaiblie dans les supérieurs

et tout le tronc.

9 septembre. - L'état général devient moins bon. La malade se plaint de

sensation de brûlure dans les doigts de la main gauche. La respiration - 24, le

pouls = 130. La figure est enflée et couverte de sueur. Il ne persiste aux mem-

bres inférieurs qu'un mouvement d'adduction minime de la cuisse gauche, de

rotation de la cuisse droite, d'extension des genoux et des mouvements à peine

perceptibles des orteils droits. Le réflexe patellaire gauche est aboli, le droit est

très faible. Le réflexe achilléen est faible, le droit un peu plus vif, le plantaire

très faible. Le toucher est aboli dans les membres inférieurs et sur l'abdomen

jusqu'aux côtes inférieures. Dans ces régions la sensibilité douloureuse a dis-

paru ; depuis les dernières côtes jusqu'aux VA et IVe espaces intercostaux elle

est affaiblie. Dans les membres supérieurs la sensibilité tactile et douloureuse

est affaiblie. Au membre supérieur gauche les troubles sensitifs se localisent

surtout du côté radial. T. = 38°5.

L'examen du sang démontre 14,160 leucocytes. Rétention d'urine. Dans

l'urine pas de sucre, pas d'albumine.

La malade est morte le 10 septembre dans la nuit.

La moelle épinière ne présentait pas de lésions macroscopiques. On ne cons-

tatait nulle part de tumeurs sa surface.

Examen microscopique. On a constaté des lésions uniquement dans les

111° et IVe segments cervicaux. Ni au-dessus ni au-dessous de cette région on

n'a décelé de modifications dans la structure médullaire (coloration de Weigert,

Marchi, v. Gieson, d'hématoxyliue, de Nissl).

Au niveau du Ille segment cervical, sur les coupes colorées par la méthode

de Weigert,on voit des foyers de lésion surtout dans les cordons latéraux et dans

les postérieurs. Les cordons antérieurs par contre sont presque tout à fait in-

tacts (fig. 6). -

Dans les cordons latéraux il y a des raies claires qui vont radialement de la

périphérie vers le centre. Les raies ne sont pas nettement limitées. Elles se

réunissent l'une avec l'autre en constituant des rangs irréguliers. Les unes

sont longues, les autres courtes. Les unes sont continues, les autres interrom-

150

FLATAU

pues par le tissu bien conservé. Les raies ne pénètrent pas dans la substance

grise, elles s'arrêtent à une certaine distance.

A côté de ces lésions linéaires on voit aussi des foyers arrondis au sein des cor-

dons latéraux.

Tous les foyers ci-dessns décrits n'ont pas de limites nettes ; ils ne ressem-

blent pas aux foyers de la sclérose en plaques, ni aux festons qu'on rencontre

dans la méningo-myélite syphilitique. Leur trait caractéristique est leur passage

graduel au tissu normal. 1.

On constate de plus, à un faible grossissement, l'aspect alvéolaire de ces

foyers.

Les cordons postérieurs sont aussi lésés, mais beaucoup moins que les laté-

raux. On voit des lésions principalement à la périphérie. Çà et là sont disper-

sés de petits foyers au sein des cordons et dans le voisinage de la commissure

grise.

Quant aux cordons antérieurs les lésions s'y voient dans la zone périphé-

rique antérieure.

La zone périphérique médiane (autour du sillon antérieur) est presque nor

maie, les lésions, si elles existent, y sont minimes. Pas de foyers diffus.

Les racines antérieures et postérieures sont intactes. Le réseau dans la subs-

tance grise est normal. Les méninges sont normales. En outre, même à

un faible grossissement,'on remarque des cloisons bien nettes. Elles sont plus

larges que normalement. Avec des grossissements plus forts on voit que la

lésion a frappé surtout les gaines myéliniques. Elles sont très gonflées ; on voit

des gaines atteignant des dimensions considérables, de couleur bleuâtre avec

un fin liseré noir. Quelques-unes se présentent sous l'aspect de larges alvéoles

Fig. 6.

.Moelle épinière dans un sac de tumeur extra-vertébrale

, sans pénétration dans le canal rachidien.

TUMEURS DE LA MOELLE EPINIÈRK ET DE LA COLONNE VERTEBRALE 151

incolores, seulement limités par ce liseré noir. A côté de ces grands alvéoles

irréguliers il y a de petits points noirs au milieu des foyers de lésion, qui sont

également le produit de la dégénération myélinique.

Sur les coupes colorées par la méthode de v. Gieson ou par l'hématoxyline-

éosine se remarquent d'autres détails. Dans la plupart des foyers on voit

de grands alvéoles vides (à aspect aréolaire cribriforme, fig. 7). Par places se

voient des masses rondes rouges ou roses qui ne sont autre chose que les cy-

lindraxes gonflés ou des fibres gonflées et dégénérées.

Dans quelques-unes de ces masses on peut distinguer un point plus rouge

(cylindraxe) et une zone rosée (la gaine de myéline). Les masses roses les

plus grandes sont amorphes et se colorent faiblement. Dans quelques foyers,

les petits précisément, on voit une mosaïque de ces masses roses, c'est-à-dire

qu'elles se pressent l'une contre l'autre. On n'y constate pas d'alvéoles vides.

Ce doivent être des foyers plus jeunes.

Les vaisseaux n'ont pas de lésions notables. Ils sont partout dilatés dans les

foyers surtout. Les parois vasculaires sont un peu épaissies. il est exceptionnel

Fig. 1.

1. Vaisseau sanguin infiltré. 4. Cylindraxe gonflé.

2. Hémorragie. 5. Maille vide de la névroglie.

3. Masse dégénérée. 6. Vaisseau sanguin infiltré.

152 `I FLATAU ,

de voir une agglomération de noyaux autour des vaisseaux. Par places se voient

de petites hémorragies fraîches au milieu de tissu. Les méninges sont in-

tactes. Il faut spécialement appuyer sur ce fait que nulle part on n'a observé

la prolifération de la névroglie (ni aux foyers ni ailleurs). Les coupes colo-

rées par la méthode de Marchi ne montrent pas de lésion notable. Dans le

voisinage de certains foyers se trouvent de petits amas noirs. ·

Les coupes colorées par la méthode de Nissl montrent des changements

considérables des cellules des cornes antérieures (dans le voisinage du foyer de

lésion au niveau du IV, segment cervical). Les cellules sont arrondies et pres-

que privées de prolongements. La chromatolyse est complète. Dans certaines

cellules, le noyau est excentrique. Au-dessous de cette région, par exemple

au niveau du Vle segment cervical, les lésions cellulaires sont moins pronon-

cées, et au niveau du VIIe segment cervical ils ne sont presque plus consta-

tables.

Les coupes du IVe segment cervical contiennent des foyers de lésion iden-

tiques à ceux décrits ci-dessus, en ce qui concerne la structure histo-patholo-

gique ; leur volume est moindre. Les cordons antérieurs sont normaux ; les

postérieurs, très peu lésés (seulement à la périphérie et vers la commissure

grise). Dans le cordon latéral gauche, une zone périphérique claire et un foyer

allongé dans la partie postérieure du cordon. Les lésions du côté droit res-

sortent d'autant mieux. Le même caractère de taches et de raies s'y retrouve.

Deux grands foyers dans la partie postérieure du cordon sont surtout à noter.

Comme il est dit plus haut ni au-dessus ni au-dessous de ces*segments cer-

vicaux,il n'y a de foyers de lésion; pas de dégénérescences secondaires non plus.

RÉSUMÉ, - Dans ce cas il s'agit d'une femme de 45 ans, qui ressent

dix semaines avant sa mort des douleurs et des élancements derrière la

tête. En même temps la face et le cou enflent. Neuf semaines plus tard tout

le membre supérieur droit devient raide, la malade y ressent des douleurs

et le membre s'affaiblit peu à peu. Quelques jours avant la mort il y avait

des paresthésies dans les membres supérieurs, la main gauche tremble, de-

vient douloureuse et se raidit. Très vite se développe la paralysie complète

des membres supérieurs. Après deux heures de sommeil la malade se ré-

veille avec les membres inférieurs paralysés. A l'examen de la malade fait

trois jours avant sa mort on constate une tumeur de la région supérieure du

thorax envahissant le bas du cou et le corps thyroïde. La figure est enflée.

La tête reste immobile, raide. Membres supérieurs complètement paralysés

Réflexes tendineux faibles, périostaux abolis. Le tronc reste immobile.

Membres inférieurs presque complètement paralysés. Réflexes tendineux

normalement vifs. Plantaire très faible (du côté droit Babinski ? ). Ré-

tention de l'urine et des matières fécales. La sensibilité est abolie aux

membres inférieurs et à l'abdomen, diminuée depuis les dernières côtes

jusqu'aux Ve-I ? espaces intercostaux. Le sang contient 14.160 leucocy-

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIERE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 153

tes. L'autopsie de tout le corps ne put être faite. Tl s'agissait d'une tumeur

sans aucun doute, de lymphosarcome probablement.

Ni la colonne vertébrale (les corps vertébraux n'ont pas été sciés) ni le

canal rachidien ne contenaient de masses néoformées. La moelle épinière

était normale à l'examen macroscopique. Mais microscopiquement on

voyait des lésions dans les Tille et IVe segments cervicaux. Les lésions con-

sistaient en foyers peu nettement limités, en forme de taches et de raies.

Les cordons latéraux sont surtout lésés. Les postérieurs sont beaucoup

moins touchés, les antérieurs presque intacts. Racines antérieures et

postérieures, dure-mère et pie-mère sans changements. Dans les foyers

de lésion, la coloration de Weigert a montré les gaines de myéline

très gonflées. La coloration par la fuchsine et par l'hématoxyline-

éosine décèle des masses rondes plus ou moins colorées (roses et rouges).

Ces masses étaient constituées par les fibres dégénérées (cylindraxe ou

toute la fibre). A côté de cela beaucoup d'alvéoles vides. Les vaisseaux

étaient très peu modifiés. Pas de prolifération de la névroglie.

Dans d'autres régions de la moelle, pas de lésion. Nulle part de dégé-

nérescences secondaires.

Ce cas nous prouve que lorsqu'il va une tumeur dans l'organisme, même

tout à fait en dehors de la moelle, cette dernière peut être lésée, Les masses

néoplasiques n'ont pas eu le temps de pénétrer dans le canal rachidien à

travers les trous de conjugaison, pourtant la moelle offrait des lésions

qui ont provoqué la paralysie de tous les membres. L'autopsie de tout le

corps n'ayant pu être faite, on ne sait pas si la tumeur a pénétré jus-

qu'aux corps des vertèbres. La matité à la percussion des deux côtés de la

ligne médiane et les vertèbres cervicales douloureuses parleraient en fa-

veur de celle supposition. Il faut insister sur le point suivant : les foyers

médullaires, par leur localisation,correspondaient en partie au moins à la

tumeur (gonflement du cou, immobilité de la tête). La structure histo-

logique des foyers de lésion ressemblait au gonflement hydrémique qu'on

note dans l'anémie pernicieuse, la carcinomatose, la néphrite chronique,

etc.

Observation XI. '

Le malade de 45 ans,est venu me consulter le 13 novembre'

1906.

Au mois d'avril de cette année il a en une hémoptysie de peu de durée, sans

récidive. 1 mois 1/2 plus tard, fortes douleurs brûlantes dans la région du sein

droit. Les douleurs au début n'ont pas eu le caractère continu, elles venaient puis

disparaissaient pour quelques jours. Elles croissaient pendant la marche et le

travail. Le malade est allé Bousk, où il a été soumis au traitement spécifique

154 FLATAU

(il y a 4 ans il acquit la syphilis) et prenait des bains sulfureux. Après ce trai-

tement son état empira. Les douleurs dans le sein droit sont devenues plus

fortes, plus fréquentes et duraient plus longtemps. Le malade est parti en

Crimée, s'est mis au traitement arsenical sans effet. Il retourne à Varsovie.

On pensait qu'il s'agissait d'une tuberculose pulmonaire et le malade fut ins-

tallé dans un sanatorium. Son état s'aggrava bientôt. Douleurs toujours plus

fortes, presque constantes et se propageant vers l'épaule droite. Les douleurs

du sein avaient un caractère brûlant, celles de l'épaule, perçant. Après sa

sortie du sanatorium il marchait avec peine. Les douleurs atteignaient leur

maximum dans la position couchée. Malgré l'aggravation de son état il a pris

15 livres de poids dans le sanatorium. Les derniers temps le malade a maigri

et s'est affaibli. -

Elat actuel. Malade de haute taille, d'une conformation médiocre, état

général mauvais. Le pouls est à 92. Le coeur a des limites normales. Le pou-

mon gauche ne présente rien de notable au point de vue de l'auscultation et de

la percussion,si ce n'est une expiration soufflante à son sommet,qu'on considère

comme un souffle propagé du côté droit. Au poumon droit, matité accen-

tuée depuis le sommet jusqu'au bord inférieur de l'omoplate. La respiration y

est rude, et au-dessous du sommet droit à côté de la colonne vertébrale, elle

est bronchique. En avant au-dessus de la clavicule et au-dessous jusqu'à la

Ve côte, matité avec tympanisme et respiration rude.

Près du sternum on entend de l'inspiration stridente. Aux organes abdomi-

naux rien de notable. Pas de ganglions dans l'aisselle ou dans le pli de l'aine.

L'articulation sterno-claviculaire droite est augmentée de volume.

Les vertèbres IVe, Ve et VI" dorsales sont douloureuses à la pression. Le

Ve espace intercostal est douloureux sur la ligne parasternale et mamillaire. Les

nerfs crâniens fonctionnent normalement. La force musculaire et la sensibilité

sont intactes dans tous les membres. Les réflexes patellaires et achilléens sont

très vifs. Léger clonus des deux pieds. Le réflexe plantaire est normal. Le

réflexe abdominal gauche est plus faible que le droit. Le roentgenogramme

(Dr Barszczewski) montre une tumeur au-dessous de la clavicule droite et

dans la région des IVe-Vle vertèbres dorsales.

Le malade se plaignait constamment de douleurs très fortes dans les régions

mentionnées. Injections d'arsenic et de morphine.

Puis il a ressenti un engourdissement de tout le membre inférieur gauche.

Les douleurs augmentaient dans la marche à tel point que le malade était

obligé de rester couché.

Dans la fosse sus-claviculaire gauche on constate une côte supplémentaire.

Le malade dans un état de jour en jour plus grave quitte Varsovie au mois

de décembre 1906.

Résumé. Dans ce cas il s'agit d'une tumeur occupant la région des

vertèbres dorsales moyennes et pénétrant dans la partie supérieure de la

cavité thoracique droite.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 155

La tumeur (le lymphosarcome ? ) provoquait des douleurs localisées au

début dans la région mammaire droite, instables, qui peu à peu se pro-

pagèrent vers le membre supérieur droit et tourmentèrent le malade

jour et nuit. Pendant tout le temps de l'observation on n'a pas noté de

symptômes du côté de la moelle. Les réflexes tendineux étaient exagérés

pathologiquement et il y avait une trépidation épileptoïde légère. Ce n'est

que plus tard que le membre inférieur gauche s'engourdit. Ee malade

a quitté Varsovie et nous ne pouvions. plus en avoir de nouvelles. Il est

probable que ce symptôme (l'engourdissement) était un signe précurseur

dénotant le début de la maladie de la moelle. Il est connu que dans des

cas analogues-une tumeur extravertébrale peut ne pas donner de symptô-

mes médullaires pendant un temps assez long. Tout d'un coup d'une ma-

nière rapide se développent les phénomènes paralytiques du côté des mem-

bres inférieurs et des sphincters.

Au début la maladie était tellement masquée qu'on supposait une affec-

tion pulmonaire.

Dans un autre cas analogue il celui-ci (obs. IX) on a posé le diagnostic

d'un épanchement pleural et ce n'est qu'une exacerbation rapide de la

maladie, l'apparition de la tumeur au-dessus de la clavicule et la paraplé-

gie qui ont fait changer le diagnostic.

.. - Observation XII.

Le malade M. Gas., âgé de 45 ans, est entré à l'hôpital le 14 juin 1905.

Le malade a eu il y a six ans des douleurs dans l'hypochondre gauche et le

flanc gauche. Elles n'étaient pas très fortes et durèrent un an et demi. Puis

elles ont disparu et- ne revenaient qu'en hiver 1905 sous les côtes droites, un

peu en arrière, avec propagation vers la fesse droite et le dos. Dernièrement

elles ont envahi aussi le côté droit de l'abdomen. Depuis le mois d'avril les

points symétriques du côté gauche sont douloureux. Les douleurs sont devenues

très fortes depuis une semaine, les membres inférieurs sont lourds, le malade a

de la peine à marcher. Le jour suivant en quittant le lit il est tombé et depuis

ne peut plus mouvoir les jambes. Eu même temps il s'est produit une réten-

tion de l'urine (cathétérisme). Le jour suivant, incontinence de l'urine.

Jusqu'aujourd'hui l'urine s'élimine par gouttes. Le malade n'a pas eu d'autres

maladies, pas de syphilis ; 4 enfants bien portants. Sa femme n'a pas eu de

fausses couches. '

Etat actuel. Bonne conformation, bon état général. Les nerfs crâ-

niens sont normaux. Les pupilles réagissent bien à la lumière. Les mouvements

des globes oculaires sont bons. Pouls 132. Les membres supérieurs ne pré-

sentent rien d'anormal.

Le malade ne peut même pas s'asseoir sur son lit. Les vertèbres lombaires

supérieures et dorsales inférieures sont douloureuses. La paralysie des membres

156 FLATAU

inférieurs est complète et fiasque. Pas même de traces de mouvements (ni à

l'articulation de la hanche, ni dans celle du genou, du cou-de-pied, des orteils).

Les réflexes patellaires sont faibles (le droit plus fort) ; les achilléens, plus

vifs (le droit plus que le gauche). Phénomène de Babinski bilatéral. Réflexe cré-

mastérien faible et lent. Réflexes abdominaux faibles (l'épi et l'hypogastrique

gauche, à droite l'épi est présent quelquefois, l'hypogastrique manque).

Troubles sensitifs (tactiles : sur les pieds et les jambes ; douloureux : dans les

segments distaux des membres inférieurs la sensibilité douloureuse est affaiblie,

sur le pied droit elle est abolie ; thermiques : affaiblissement de ce sens sur

les membres inférieurs, abolition sur la jambe et le pied droits). Le sens des

attitudes est aboli aux orteils, à l'articulation du cou-de-pied et au genou.

17 juin. On a remarqué aujourd'hui du sang dans l'urine (lavages de la

vessie).

19 juin. - Le réflexe patellaire gauche est devenu plus faible.

27 juin. - Pouls 120. Le malade se plaint de douleurs dans la région lom-

baire. Affaiblissement général. L'urine est un peu plus claire. Incontinence

d'urine. Le malade parle à voix basse, enrouée. Pendant la visite du docteur le

malade a émis quelques sons enroués et il expira.

Autopsie. Entre les IX6 et XIe côtes ou espaces intercostaux se trouve au

sein des muscles une masse néoplasique, en partie rouge et en partie jaunâtre.

Elle se détache nettement du fond musculaire. La partie principale de la tu-

meur se trouve dans l'enfoncement que forment les corps vertébraux avec

les côtes. Les parois latérales des corps vertébraux et des arcs sont remplacées

par la masse néoplasique qui passe par ici dans le canal rachidien sous forme

d'un tissu mou, blanchâtre. La masse adhère à la dure-mère et au niveau de

la IX" vertèbre dorsale se réunit avec la méninge.

Organes internes : Les deux poumons adhèrent légèrement aux parois

de la cavité thoracique (en arrière). Les lobes inférieurs sont congestionnés.

Le coeur est dilaté transversalement ; orifice et valvules normaux. Le

coeur gauche est un peu hypertrophié. La rate est augmentée, du double de son

état normal,sa capsule est grise, la coupe rouge sale, sans structure constata-

ble, très molle. Le foie est augmenté de volume, clair-brunâtre, la coupe

jaune sans structure. Reins augmentés de volume, zone corticale élargie, pyra-

mides très rouges ; dans la zone corticale, raies jaunâtres et rouges (dilata-

tion vasculaire, dégénérescence graisseuse).

La vessie urinaire est dilatée, sa paroi antérieure adhérant à sa paroi abdo-

minale, la muqueuse hypertrophiée, hyperémiée avec de nombreuses extra -

vasations sanguines, couverte d'une couche épaisse de mucosités et de pus.

Intestins normaux. Au niveau de la Xi* vertèbre dorsale la masse néopla-

sique pénètre au-dessus des muscles et les soulève.

Examen, microscopique.

La tumeur est un sarcome mixte.

Moelle épinière : Les coupes colorées par la méthode de Weigert démontrent

les altérations suivantes :

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 157

Dans les segments cervicaux et dorsaux supérieurs il n'y a pas de change-

ments notables. Dans les segments dorsaux moyens, ils sont peu intenses

et il faut un examen attentif pour les déceler. On {constate alors un aspect

aréolaire des zones périphériques des cordons antéro-latéraux, les cloisons

élargies dans tous les cordons et les vaisseaux des méninges dilatés et

gorgés de sang. Avec un fort grossissement on constate dans la zone péri-

phérique des cordons antéro-latéraux des mailles vides et des fibres dégéné-

rées gonflées parmi d'autres normales. A mesure qu'on s'approche du centre

le nombre des fibres dégénérées diminue. Nulle part de dégénérescence secon-

daire. Dans les cloisons élargies de la substance blanche on voit des vaisseaux di-

latés et souvent entourés de larges espaces périvasculaires. Dans ces derniers

on réussit (en employant le diaphragme) à voir une masse amorphe, finement

granulée. Des corpuscules amyloïdes y sont disposés en petit nombre. Les

vaisseaux ont augmenté de nombre dans la substance blanche aussi bien que dans

la grise. Les vaisseaux de la périphérie de la moelle et des méninges sont très

dilatés et gorgés de sang. Parois non épaissies. ^Dans la substance grise le»

cellules des cornes antérieures sont entourées des espaces péri-cellulaires

élargis. Racines médullaires normales (vaisseaux dilatés et gorgés de sang).

Méninges normales.

On observe des lésions analogues dans les segments dorsaux inférieurs.

Au niveau du XIIe segment dorsal déjà la lésion en foyer prend place (fig. S).

Ui ? s.

1. Foyer de lésion dans le cordon latéral gauche.

2. Foyer de lésion dans le cordon latéral droit.

3. Foyer de lésion dans le cordon postérieur droit.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 159

Au premier abord on pourrait penser qu'il s'agit d'une dégénérescence se-

condaire des voies pyramidales croisées. Deux foyers distincts se voient préci-

sément dans ces deux régions et le foyer gauche est plus considérable que le

droit. A un examen plus attentif on s'aperçoit qu'on a affaire à un autre type

de lésion, ce n'est pas la dégénérescence secondaire, mais des foyers qui sont

localisés dans les voies pyramidales.

A côté de ces deux foyers de grandes dimensions il y ena de plus petits, ovales,

dans le cordon postérieur droit, près de la zone périphérique, non loin de la

ligne médiane. -- "

La structure de tous ces foyers est la suivante (coloration de Weigert) :

A un faible grossissement déjà on voit la structure aréolaire, c'est-à-dire

beaucoup de mailles vides surtout sur la limite du tissu normal. Ces alvéoles vides

se voient aussi à une certaine distance du foyer. Dans le foyer même les gaines

de myéline ne sont pas dégénérées complètement : on les voit à un faible

aussi bien qu'à un fort grossissement. Les forts grossissements (Leitz, ocul.

1, obj. 6 = 255 X) montrent dans le foyer une quantité de masses myélt-

niques gonflées, irrégulières, de grandes et d'autres petites, sous forme de

fines granulations avec un grand nombre de formes intermédiaires. Au milieu

du foyer, vaisseaux dilatés gorgés de sang. Dans le foyer gauche on voit

encore des cercles jaune clair accumulés dans un endroit. (Sur les coupes

colorées par la méthode de v. Gieson ce sont des masses gonflées rose-rou-

geâtre, des fibres nerveuses dégénérées, gonflées considérablement.)

A côté de ces changements on voit une certaine démyélinisation à la périphérie

des cordons antéro-latéraux et des alvéoles vides dans les cordons postérieurs.

Les cloisons élargies dans toute la coupe contiennent des vaisseaux gorgés de

sang. Dans les espaces péricellulaires on voit des corpuscules amyloïdes (surtout

dans les cordons postérieurs non loin de la périphérie). Le réseau myélinique

de la substance grise est normalement dense ; les espaces péricellulaires légè-

rement élargis ; les- méninges normales. Les vaisseaux y sont dilatés, gorgés

de sang. La moelle conserve sa configuration interne et externe normale. La

dure-mère ne se réunit nulle part avec le sarcome. Eu dehors de la dure-mère

on voit la masse néoplasique qui dans un endroit seulement adhère à la dure-

mère. (La localisation de ces masses correspond au faisceau postérieur droit et

latéral droit voisin du précédent.)

Au-dessous de cette région les foyers de lésion changent de place. Déjà

dans le premier segment lombaire les foyers des cordons latéraux disparaissent

presque complètement (dans les voies pyramidales croisées), il n'en reste que

des traces sous forme de petits ilots d'alvéoles vides et de myéline dégénérée.

Par contre dans les cordons postérieurs apparaissent de grands foyers irrégu-

liers ; ils se trouvent dans la zone radiculaire aussi bien que dans le voisinage

de la commissure grise. Ils ne sont pas bien délimités du tissu sain mais y

envoient des prolongements irréguliers en formant une sorte de toile d'araignée.

La structure de ces foyers est semblable à celle décrite plus haut.

Un peu plus bas (entre le ler et le 11, segment lombaire) les foyers changent de

nouveau de forme et de localisation (fig. 9). On n'y voit plus de grands foyers»

160 FLATAU

Par contre il y en a de petits : 1) dans le cordon antérieur gauche, 2) dans le

latéral gauche et encore des lésions diffuses dans les parties antérieures des

deux cordons postérieurs. Alvéoles vides isolés dans les cordons latéraux et

postérieurs. Légère démyélinisation dans les zones périphériques des cordons

latéraux et antéro-latéraux. La configuration interne de la moelle est normale.

A la face externe de la dure-mère on voit un peu de tissu néoplasique (en

arrière et à droite). Ces petites masses néoformées se trouvent à une certaine

distance de la méninge. Les racines en dehors de la dure-mère présentent une

dégénérescence évidente (elles passent à travers la dure-mère). Les racines

antérieures et postérieures en dedans de cette méninge ne présentent pas de

lésion.

Dans le IIe segment lombaire de nouveau nous constatons de grands foyers.

Ils sont dispersés dans toute l'étendue des deux cordons postérieurs et dans la

partie postéro-médiane des cordons latéraux (fig.30). Ils sont ovalaires,allongés,

à contours irréguliers, quelquefois même étoilés. Le diamètre longitudinal

de ces foyers est perpendiculaire à la périphérie (correspond à la direction

des vaisseaux ou des cloisons). La masse néoplasique adhérente à la dure-mère

de dehors (dans la partie dorsale) est minime.

Dans les cordons antérieurs, pas de lésion (seulement dans la zone radicu-

laire droite antérieure'une légère démyélinisation diffuse).

Dans le IIIe segment lombaire il n'y a pas de foyer dans le cordon latéral

Fig. 10.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 161

gauche. Dans le droit se voit un grand foyer nettement limité sous forme d'un

oeuf ; dans les cordons postérieurs,des foyers irréguliers, étoilés.

Nulle part de masses néoplasiques. Depuis le IVe segment lombaire jusqu'aux

derniers sacrés on ne constate plus de foyers. Pas de dégénérescences secon-

daires.

D'autres méthodes de coloration nous ont servi pour mieux détailler le carac-

tère des lésions.

Les coupes colorées par la méthode de v. Gieson démontrent une structure

alvéolaire des foyers lésés. On y remarque précisément des alvéoles dilatés

qui donnent ce caractère tamisé. Les vaisseaux dans le foyer même et à sa

périphérie sont augmentés dénombre. Ils sont dilatés, gorgés de sang. Mais

pas d'épaississement des parois ou de thrombus. Les alvéoles sont vides ou

contiennent des masses irrégulières, rondes et en même temps angulaires qui

prennent la couleur rose pâle. Elles se disposent quelquefois par groupes, for-

ment des ilots (fig. 11) ou sont dispersées isolément. (A côté de leur localisa-

tion dans les grands et les petits foyers des lésions, on note leur présence

même tout à fait isolée.) Les unes de ces masses sont les cylindraxes gon-

flés ; les autres doivent être considérées comme le produit de dégénérescence

de toute la fibre nerveuse. Il est exceptionnel de voir dans ces masses énormes

un cylindraxe gonflé au centre. Le plus souvent elles sont amorphes. Tout ce

XXIII 11

Fig. 11.

i. Vaisseaux sanguins.

2-4-7. Masses gonflées (cylindraxes gonflés, masses dégénérées).

3-5-6. Mailles élargies de la névroglie (vides ou contenant les masses dégénérées).

162 FLATAU

qu'on peut y voir c'est une fine granulation (les coupes colorées par l'héma-

toxyline-alun montrent les masses bleues indistinctement stratifiées). Les

contours de ces masses sont parfois tellement irréguliers qu'ils rappellent les

cartes géographiques.

Tout le foyer est semblable à celui du gonflement hydrémique, qu'on ren-

contre dans la moelle au cours de toute une série de maladies : l'anémie per-

nicieuse, la néphrite chronique, la carcinomatose. Le tableau de cette lésion

est presque le même que celui de la néphrite chronique que Schmaus cite dans

ses Leçons sur l'anatomie pathologique de la moelle (Vorlesungen über die

palholog. Anat. des A : <cA6Nma ! <'/M, 1901, p. 248, fig. 126). Il faut remar·

quer spécialement que la névroglie ne prolifère pas.

Les mêmes traits caractéristiques se voient sur les coupes colorées par

1'liéiiiatoxyliiie-ilun. Outre les changements cités plus haut, on y remarque

des corpuscules amyloïdes. Ils occupent principalement la zone périphérique

névroglique (gliüse Randschichte). On peut en voir un nombre considérable

dans la zone périphérique des cordons postérieurs. De là ils pénètrent dans la

profondeur de la moelle et surtout dans la substance gélatineuse de Rolando des

cornes postérieures. A côté de cette localisation ils sont dispersés dans la subs-

tance blanche entre les fibres et dans les espaces périvasculaires dilatés. Dans

la substance grise ils sont tout à fait sporadiques dans la périphérie. Ces cor-

puscules sont ronds, très fortement colorés, avec un noyau plus foncé.

Dans les foyers mêmes nous observons les noyaux de la névroglie. Dans

un endroit seulement,dans la région d'un petit foyer situé dans le cordon anté-

rieur (XIIe segment dorsai@fr8 lombaire) leur nombre est augmenté. En dehors de

cet endroit nulle part de réaction du côté de la névroglie. On ne constate, pas

non plus d'infiltration cellulaire des vaisseaux ou de leur voisinage.

Quant à la tumeur même, elle adhère à la face externe de la dure-mère. Cette

dernière constitue une limite que la tumeur ne franchit pas. Pourtant dans un

endroit on voit les cellules sarcomateuses qui ont envahi une portion dure-

mérienne. Là on trouve une congestion sanguine et du pigment sanguin (hé-

morragie méningée).

Le colorant de Marchi montre des corpuscules noirs en quantité notable

autour des foyers. Mais le tableau ne correspond pas à celui qu'on rencontre

au cours du processus aigu d'inflammation ou de dégénérescence.

La coloration du Nissl montre les cellules nerveuses dégénérées dans une

région qui correspond à la tumeur. Il y a précisément la chromatolyse péri-

phérique, le gonflement des cellules, quelquefois même la cellule prend la

forme de poire avec le noyau excentrique et un petit nombre de prolongements.

En résumant ce cas nous pouvons dire que chez cet homme de -15 ans les

premiers symptômes sont apparus six ans avant que la maladie soit définiti-

vement installée; c'étaient des douleurs dans l'hypochondre gauche. Elles

ont duré un an et demi,puis ont disparu pour reparaître six mois avant la

maladie définitive. Elles croissaient peu a peu, atteignaient leur maximum

et alors survint la paralysie presque instantanée des membres inférieurs

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 163

avec troubles urinaires. Depuis, le tableau clinique ne présenta pas de

rémission, et trois semaines après le début des symptômes alarmants, la

mort frappa le malade brusquement.

Ce n'est que tardivement que certains symptômes observés long-

temps avant la maladie définitive sont devenus compréhensibles et assez

explicables. Nous sous-entendons les douleurs qui dépendaient probable-

ment de la tumeur. ' `

Il est un fait connu, c'est que les tumeurs peuvent rester longtemps

sans donner de symptômes graves, même ne pas donner de symptômes

du tout et puis tout il coup alarmer le malade. Le cours de la maladie, la

paralysie intervenue brusquement, le bon état général, tout parlait en

faveur d'une affection aiguë on subaiguë inflammatoire de la moelle. Il

nous semblait qu'il s'agissait dans ce cas d'une forme de myélite aiguë

ou subaiguë.

L'autopsie démontra la présence d'une tumeur, qui au début était sans

doute localisée uniquement en dehors du canal rachidien. La masse néo-

plàsiclue principale occupait en avant aussi bien qu'en arrière l'angle

situé entre les côtes et les corps vertébraux au niveau des IXe-XIe vertèbres

dorsales. -

Evidemment à un moment de la maladie (quelques semaines avant la

mort) la tumeur a augmenté rapidement de volume et a pénétré dans le

canal rachidien en provoquant l'exacerbation des symptômes cliniques.

L'examen microscopique démontra qu'il s'agissait d'un sarcome.La masse

néoplasique avait une influence sur la moelle. Elle se trouvait en dehors

de la dure-mère et dans un endroit seulement elle a rongé la méninge et

pénétré jusqu'à sa face interne. Nulle part elle n'a atteint l'espace arachnoï-

dien. On ne notait pas non plus la compression de la moelle. La configura-

tion de la moelle était partout normale. Pourtant les coupes de la moelle

au niveau des segments correspondant à la localisation de la tumeur dé-

montrèrent des lésions notables. Dans les cordons latéraux et postérieurs

il y avait des foyers plus ou moins grands qui rappelaient les foyers des

fibres gonflées et dégénérées hydrémique'ment, c'est-à-dire des lésions

qu'on rencontre dans la néphrite chronique, l'anémie pernicieuse, la car-

cinomatose, etc. Ces foyers dans certaines coupes faisaient l'impression

de dégénérescences secondaires. Mais l'examen minutieux de ces foyers de

môme que des segments situés au-dessous et au-dessus d'eux démontra

qu'il ne pouvait pas en être question.

Il est important de noter que ni dans les grands foyers ni dans les pe-

lits, ni là où le processus commençait seulement, on ne trouva de lésions

inflammatoires des vaisseaux ou de prolifération réactionnelle de la

névroglie. Toute la lésion consistait en une dégénérescence du tissu ner-

164 FLATAU

veux lui-même. En outre on observait dans les foyers et en dehors d'eux, à

une certaine distance de la tumeur, un élargissement des espaces péri-

vasculaires et péricellulaires.

Quant à la cause qui a provoqué ces lésions, il est difficile de l'indi-

quer d'une façon certaine. La tumeur ne comprimant pas la moelle il est

risqué d'évoquer les causes mécaniques. Mais d'un autre côté la tumeur

se trouvait sur la face postérieure de la dure-mère el y pouvait compri-

mer les vaisseaux qui pénètrent dans la moelle. On doit rappeler que les

racines qui se trouvaient en dehors de la dure-mère et les parties qui la

traversaient étaient dégénérées, tandis que celles qui étaient immédiate-

ment à côté delà moelle sont restées saines. Ce point n'explique pas suffi-

samment la question. Il est possible que certaines toxines produites par la

tumeur même ont joué un rôle important, comme c'est le cas par exemple

dans la carcinomatose, quoique la tumeur même n'ait aucun rapport immé-

diat avec la moelle. Le fait que les cordons postérieurs et latéraux sont

principalement le siège de la lésion n'est pas en contradiction avec la sup-

position ci-dessus émise, puisque ces cordons comme lieux de moindre ré-

sistance sont les premiers louches dans des cas analogues. Le fait que les

foyers de lésion se trouvent au niveau de la masse néoplasique peut être

expliqué par ceci, que les toxines arrivent à la moelle par le chemin le

plus court et que la cause mécanique y a joué un rôle adjuvant.

Le cas présent est bien instructif dans ce sens qu'il démontre comment

la tumeur extramédullaire peut simuler cliniquement une myélite trans-

verse sans que la compression de la moelle y intervienne.

La lésion n'appartient pas à la catégorie destructive, car elle ne fait

pas disparaître les cylindraxes et ne provoque pas de dégénérescence

secondaire.

Observation XIII.

La malade Paw., âgée de 18 ans, est entrée dans le service du Dr Sa-

wicki le 10 juin 1907.

Il y a neuf mois elle a remarqué, du côté gauche du cou une petite tumeur qui

augmentait toujours. Il y a six semaines elle était du volume d'un citron. Depuis

elle croissait vite. Depuis une semaine, douleurs dans l'épaule et le bras gauches

et affaiblissement de la force musculaire du membre. Pendant que persis-

tent les douleurs, intervient l'engourdissement de la moitié gauche de la

face.

Etal actuel. - Etat général assez bon. Du côté gauche du cou, une tumeur

du volume d'une grosse orange, aplatie. En avant elle n'arrive pas à la ligne

médiane (deux travers de doigt), en haut jusqn'à la branche du maxillaire, en

arrière elle est séparée de quatre travers de doigt de la ligne médiane, en bas, de

deux travers de doiglau-dessus de la clavicule. La tumeur est assez molle, par

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE El' DE LA COLONNE VERTÉBRALE 465

places seulement dure, elle est constituée de quelques petites tumeurs réunies

ensemble. Sa mobilité est moyenne, la peau glisse dessus librement, elle est

normale et ne présente qu'une dilatation veineuse. Quand la tête se fléchit du

côté droit on voit en bas les faisceaux sterno-cléido-mastoldiens se tendre.

L'omoplate droite est séparée de la ligne médiane par une distance de cinq tra-

vers de doigt, la gauche de six. On voit une atrophie notable des muscles

deltoïde, splénius et sus-épineux du côté gauche. Les mouvements de la

tête sont normaux. Le membre supérieur gauche ne peut pas être élevé jusqu'à

la ligne horizontale. Quand la malade porte le membre supérieur gauche en

avant, l'épaule s'élève en même temps et l'omoplate se sépare du tronc comme

une aile. Les mouvements de ce membre : la flexion et l'extension du coude

sont affaiblis (la première surtout). La force des mains est à peu près égale.

Au poumon du côté gauche, matité évidente en bas jusqu'à l'angle de l'omo-

plate, respiration faible, matité dans la fosse sus-claviculaire gauche. A droite

rien de notable.

16 juin. - On fait des ponctions répétées dans le IX. espace intercostal

gauche. Une fois seulement on retire 3 centimètres cubes de liquide jaune

séreux.

13 juillet. - Opération de la tumeur. '

15 août. Il y a quelques semaines, après l'opération de la tumeur située

du côté gauche du cou, la malade- commença à ressentir des douleurs, de ce

côté, dans le membre supérieur et sur le tronc, surtout au niveau des dernières

côtes gauches. Quelques jours après, rétention d'urine qui fait place à une

difficulté d'uriner, à un affaiblissement des deux membres inférieurs, surtout

du gauche. Il y a une semaine les membres inférieurs et le tronc sont

devenus faibles à tel point que la malade ne pouvait ni marcher ni s'asseoir

sans aide. Maintenant elle n'a pas de douleurs dans la nuque, mais se plaint

de fortes douleurs dans la moitié gauche du tronc et d'une sensation de serre-

ment dans la partie inférieure du thorax et supérieure de l'abdomen.

Etal actuel. Les nerfs crâniens sont normaux. Les pupilles réagissent

bien. La malade se plaint d'une difficulté d'avaler les solides, elle avale mal

aussi les liquides. Les mouvements de la tête sont très restreints, elle peut

seulement faire une minime flexion latérale et en avant. Les mouvements pas-

sifs s'accompagnent d'une forte douleur de la nuque. Les vertèbres cervicales

ne sont pas douloureuses à la pression et à la percussion, par contre les muscles

de la nuque sont très sensibles à la pression. Atrophie des muscles splénius,

deltoïde, rhomboïde, surtout du côté gauche, des muscles sus et sous-épineux.

Atrophie des muscles de l'avant-bras et de la main du côté gauche. L'éléva-

tion de l'épaule est possible seulement du côté droit et avec une force moyenne.

Le mouvement des épaules en arrière vers la ligne médiane est tout à fait

aboli. Les deux omoplates (surtout la gauche) n'adhèrent pas à la cage tho-

racique. Le mouvement des bras en haut est possible seulement du côté droit

et il est très limité, leur abaissement quand on les soulève passivement se

fait très faiblement surtout du côté gauche. Mouvements du coude droit

très limités, à gauche impossibles. Mouvements des mains et des doigts

166 FLATAU

limités et faibles, surtout du côté gauche. Réflexe du muscle triceps vif bilaté-

ralement ; périostal aboli.

La sensibilité douloureuse est affaiblie sur la moitié gauche du cou et de la

nuque et, à un moindre degré, sur l'épaule gauche. Partout ailleurs, elle est

conservée.

Les deux membres inférieurs sont très affaiblis. Dans la position couchée

tous les mouvements sont possibles mais limités et faibles, surtout du côté droit.

Sensibilité intacte. Réflexes patellaires vifs ; achilléens moyens ; plantaires

difficiles à obtenir (flexion plantaire). Le grand orteil reste le plupart du temps

immobile. Les mouvements du tronc sont faibles, mais la malade peut quand

même se redresser (avec de la peine). Réflexes abdominaux abolis.

26 août. Les douleurs du dos et de la nuque persistent toujours. La force

musculaire des membres inférieurs et du supérieur droit est augmentée. Au

cou, au-dessous de l'apophyse mastoïde, il y a une petite tumeur à contours mal

définis, immobile, dure. Dans le pharynx (du côté gauche et sur la face posté-

rieure), tuméfaction qui adhère à l'arc palato-pharyngien. La malade se plaint

de la difficulté d'avaler et du mal à la gorge, au maxillaire gauche et à l'oreille

gauche et d'une respiration par le nez qui est devenue difficile.

6 septembre. - Fortes douleurs du dos et de la tète. Rétention d'urine.

Fièvre. Rien aux poumons.

8 septembre. - Mouvements de la tête impossibles. Dans le membre

supérieur gauche, l'unique mouvement qui a persisté est une extension

légère des doigts. Dans le droit, mouvements minimes au coude, à la main

et extension et flexion des doigts. Aux membres inférieurs : à gauche abduc-

tion et adduction minimes de la cuisse, abaissement du membre, mouve-

ments minimes dans l'articulation de la hanche, du genou, du cou-de-pied

et des orteils. Réflexes patellaires et achilléens des deux côtés très vifs. Au

plantaire, extension de tous les orteils.

17 septembre. - Douleurs du cou et de la tête. Rétention de l'urine et

des matières fécales. Fièvre.

2'l. Les mouvements de la tête sont limités (elle tient la tête toujours

du côté droit et se plaint d'une sensation de contracture pendant les mou-

vements). Nerfs crâniens normaux. Fentes palpébrales, pupilles, égales.

Membres inférieurs, complètement paralysés (paralysie flasque), les doigts

fléchis légèrement. Mains froides. Réflexes du muscle triceps conservés,

périostaux très faibles ou absents. Membres inférieurs à l'état de paralysie

flasque. Dans le droit, il ya des mouvements minimes dans l'articulation du

genou, de la hanche età peine perceptibles aux orteils. A gauche, ces faibles

restes des mouvements n'existent presque pas. Réflexes patellaires assez vifs

Trépidation épileptoide du pied. Phénomène de Babinski des deux côtés (à gau-

che il s'épuise vite). Réflexes abdominaux abolis. La sensibilité est conservée

à la face. Au cou du côté gauche elle ne sent pas les piqûres, à droite, elle

les sent. Analgésie sur le membre supérieur gauche, à droite, la malade sent

les piqûres sur les bras, au-dessous, ne les sent pas.

Sur le tronc elle ressent des piqûres jusqu'au 3°espace intercostal droit,

TUMEURS DE LA MOELLE EPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 167

mais pas plus bas, à gauche ne les sent pas. Aux membres inférieurs elle sent

les piqûres sur les jambes et les pieds.Incontinence de l'urine et des matières

fécales.

La malade est morte le 29 septembre.

A l'autopsie on a trouvé : les deux poumons remplis d'une multitude de

masses néoplasiques du volume d'une noix ou plus petites encore (lympho-

sarcome secondaire). A la coupe 'on voit le liquide purulent s'écouler. Reins

un peu augmentés de volume. Muqueuses stomacales et intestinales pâles,

celle de la vessie rouge. Le foie est augmenté, à la coupe rouge-brunâtre. La

rate est augmentée, rouge, se déchire facilement. Ganglions bronchiques

très augmentés, à la coupe lisses et d'une consistance cérébrale. Au cou, le

long des gros vaisseaux, les ganglions lymphatiques sont très gros et transfor-

més en une masse grisâtre, molle, entourant ! 'oesophage ; les corps vertébraux

et cervicaux sont pleins de masses néoplasiques, qui atteignent la dure-mère et

compriment la moelle.

L'examen macroscopique de la moelle montra : des masses néoplasiques

molles dans la partie cervicale qui entoure la moelle. Les masses intraver-

tébrales étaient réunies directement avec de pareilles masses extravertébrales.

Pendant qu'on faisait sortir la moelle on a vu dans cette région un liquide

laiteux s'écouler. Les masses néoplasiques s'étendaient le long du côté gauche

de toute la moelle cervicale, puis passaient en ayant sur la face antérieure de

la dure-mère et sur le côté droit de la moelle, mais ici elles occupaient

moins d'étendue longitudinale qu'à gauche. En arrière la moelle épinière n'est

pas recouverte de la tumeur dans toute son étendue. La moitié droite préci-

sément est libre en grande partie. Eu avant la moelle est recouverte par la

tumeur seulement sur une étendue de 1 1/2 à 2 centimètres là où la tumeur

passe de gauche à droite. Les segments cervicaux supérieurs ont leur face

antérieure tout fait indemne.

Examen microscopique.

La tumeur est un sarcome alvéolaire à petites cellules.

Examen de la moelle. - Le premier segment cervical coloré par la méthode

de Weigert était presque normal excepté une légère démyélinisation dans le fais-

ceau de Burdacli du côté gauche, le long de la corne postérieure, et une légère

raréfaction des fibres dans les cordons postérieurs. Dans le II" segment cervical

on note déjà des masses néoplasiques surtout du côté gauche dans le faisceau

pyramidal croisé, et à la périphérie de la moelle à côté du cordon droit an-

térieur et postérieur. La moelle est aplatie des deux côtés. L'aspect de toute

la coupe de la moelle est un peu plus clair que normalement, la substance blan-

che aussi bien que la'grise (il est pourtant difficile à dire si,en partie au moins,

cela ne dépend pas de la faute de fixation dans le chrome).

Dans les cordons postérieurs la partie moyenne est le moins intensivement

colorée et l'on remarque une raie distincte de dégénération le long de la corne

gauche postérieure. A côté de l'aspect un peu clairsemé de toute la coupe mé-

168

FLATAU

dullaire on voit deux foyers de dégénération irréguliers et petits dans le cordon

droit antérieur.

Les racines postérieures et antérieures sont bien conservées.

Dans le Il[,, segment cervical 'on voit des masses néoplasiques surtout du

côté gauche de la moelle. Celle-ci est aplatie des deux côtés. La substance

grise est pâle. Les cordons sont eu général pâles, et les postérieurs sont un

peu mieux colorés que les antéro-latéraux ; ces derniers sont plus pâles du

côté gauche de la moelle qu'il droite, cette différence est surtout marquée dans

les cordons latéraux. En approchant de la substance grise on voit les fibres

nerveuses plus pâles que dans la zone périphérique de la moelle. Le long de

la corne postérieure gauche, une zone très pâle. La racine postérieure gauche

est tout à fait dégénérée. Les autres racines sont bien conservées. Cloisons

élargies. Il n'y a pas de foyers isolés.

Dans le Ve segment cervical les masses néoplasiques sont disposées du côté

gauche de la moelle. La configuration de la moelle est presque normale. La

substance grise est clairsemée mais moins que sur les coupes décrites ci-dessus.

A côté de l'aspect clairsemé général de la substance blanche il y a deux foyers

minuscules asymétriques dans les deux cordons postérieurs, non loin du sillon

longitudinal postérieur et un foyer en forme allongée allant de la périphérie

vers le cordon droit antérieur. La différence entre les cordons latéraux droit et

gauche est moins prononcée (le droit est mieux coloré). Dans les cordons pos-

térieurs les faisceaux de Goll sont plus fortement colorés, Les cellules ner-

veuses sont normales.

Dans le VIII° segment cervical les masses néoplasiques se trouvent du côté

gauche et en avant de la dure-mère. La coupe est mieux colorée déjà. Le réseau

dans la substance grise est normal. Dans la substance blanche, les cordons

antéro-latéraux droits montrent une coloration normale (excepté 1 ou 2 foyers

plus clairs dans le faisceau latéral). Dans le cordon antéro-latéral gauche, une

légère démyélinisation dans la zone périphérique et un petit foyer dans le cor-

don antérieur, non loin du sillon longitudinal antérieur. Les cordons postérieurs

sont plus clairs que les antéro-latéraux. Du côté gauche une racine antérieure

tout à fait normale près de la moelle et dégénérée à une certaine distance de

celle-ci. La racine postérieure est presque complètement dégénérée (il n'y a que

des traces des fibres fines).

Au-dessous de cette région la coupe de toute la moelle est comme dessinée

par des raies claires (cloisons élargies). Par places (dans le faisceau gauche

de Burdach, dans la partie postérieure du cordon latéral gauche), il y a des

foyers irréguliers, qui envoient leurs prolongements dans le tissu voisin. Ici

également les masses néoplasiques sont placées du côté gauche de la moelle.

Dans le 1°r segment dorsal on ne voit que des traces des changements décrits

plus haut.

Un peu plus bas encore on ne voit pas de lésion de la moelle. Les coupes de

la moelle lombaire inférieure et sacrée sont un peu plus pâles, mais la subs-

tance grise contient un réseau myélinique normal et les cordons dans la

substance blanche sont tout à fait bien constitués.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 169

La coloration de Marchi n'a pas montré de lésions. Les'coupes colorées par

la méthode de v. Gieson montrent les lésions suivantes dans la région de la

moelle cervicale : lit où la coloration de Weigert donnait une démyélinisation

du tissu, se voyait une coloration plus intense rouge rosé. Avec de forts

grossissements on pouvait facilement apercevoir une prolifération de la né-

vroglie dans ces endroits. Elle n'était pas très abondante, et assez uniforme,

c'est-à-dire qu'il n'y avait pas d'accumulation névroglique dans un endroit. Les

cloisons étaient également élargies. Les vaisseaux n'avaient subi que des

changements minimes (parois un peu épaissies peut-être). Cylindraxes partout

conservés. Par places ils étaient un peu gonflés, souvent aussi plus fins que

normalement. Gaines de myéline sans doute trop fines, pas bien nettement

limitées. '

Dans les endroits correspondant aux foyers on peut voir à côté de ces chan-

gements des alvéoles larges et vides ou contenant au milieu un cylindraxe

Des cylindraxes gonflés se voient aussi ainsi que des masses rosées rondes et

mates (produits de la fibre nerveuse).

Au-dessous de la moelle cervicale, pas de lésions notables. Un certain épais-

sissement de la dure-mère du côté des cordons postéro-latéraux.

Les coupes colorées par l'hématoxyline alunée démontrent comment se

comportent les masses néoplasiques envers la moelle et les méninges. Elles sont

disposées principalement sur la face externe de la dure-mère (fig. 12). Elles

occupent en grande partie le côté gauche de la moelle, mais on les voit aussi,

quoique à un moindre degré, du côté droit et en arrière et encore moindre en

avant. On note aussi des ilôts isolés de cellules sarcomateuses placés entre

Fig. 12.

Sarcome alvéolaire de la moelle épinière.

1. Masses néoplasiques autour de la moelle épinière.

2. Amas de cellules néoplasiques sur la face interne de la dure-mère.

3. Amas de cellules néoplasiques dans les méninges molles. »

4. Amas de cellules néoplasiques sur la face externe de la dure-mère.

170 FLATAU

les couches de la dure-mère. Dans certains segments de la moelle ces cellules

néoplasiques se trouvent sur la face interne de cette méninge et pénètrent

jusqu'aux méninges molles. Une participation des méninges molles dans le

processus morbide se voit au niveau du Il. segment cervical. Les masses néo-

plasiques ont ici détruit tout à fait les méninges molles du côté gauche de la

moelle épinière. On peut voir des cellules isolées sarcomateuses môme dans la

zone périphérique névroglique (aliiise Randschichte). Il est difficile de dire si

elles pénètrent plus profondément dans la moelle, puisqu'il nous était impos-

sible de les distinguer de la névroglie. -

Nulle part de traces d'inflammation : ni dans la substance blanche ni dans la

substance grise.

Les coupes colorées par la méthode de Nissl ont montré des lésions des

cellules nerveuses dans les segments cervicaux de la moelle. Elles ont eu sou-

vent la forme de poires, présentèrent la cliromatolyse et dans quelques-unes

les noyaux furent excentriques. Les cellules étaient en grande partie dépour-

vues de prolongements. Les espaces péricellulaires semblaient être élargis.

Mais il faut ajouter que de semblables lésions se trouvaient presque uniquement

dans la corne .gauche, c'est-à-dire du côté du plus grand développement des

masses néoplasiques et de la plus grande compression. Dans la corne droite

au contraire les corpuscules de Nissl étaient bien conservés, les cellules en

moins grand nombre mais de forme ordinaire, sans déplacement excentrique

des noyaux.

' En résumé, dans ce cas il s'agit d'une jeune fille de 18 ans qui

neuf mois avant d'entrer à l'hôpital a remarqué une petite tumeur du côté

gauche du cou. La tumeur croissait peu à peu, huit mois après sont apparus

les premiers symptômes nerveux sous forme de douleurs dans l'épaule

et le bras gauches et un affaiblissement des membres inférieurs, l'atro-

phie des muscles de l'épaule gauche et l'affaiblissement du membre supé-

rieur gauche (d'origine périphérique). Deux mois après son entrée à

l'hôpital c'est-à-dire onze mois après le début de la maladie, les troubles

urinaires ont commencé et l'affaiblissement des membres inférieurs a

atteint un tel degré que la malade ne marchait plus. Douleurs du côté

gauche du tronc. L'atrophie musculaire dans l'épaule, le bras, l'avant-bras

et la main augmentait toujours (surtout à gauche), en même temps que

s'affaiblissaient les mouvements des membres supérieurs. La sensibilité A

cette époque était intacle. Quelques semaines plus tard les mouvements de

la tête sont devenus impossibles, aux membres supérieurs très limités, et

aux inférieurs également restreints. Réflexes tendineux des membres

inférieurs plus vifs. Rétention de l'urine el des matières fécales. Enfin il

survient une paralysie flasque presque complète des membres inférieurs

et supérieurs. Sensibilité troublée. La malade est morte un an à peu

près après le début de la maladie. L'autopsie montra une masse néo-

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 171

plasique molle dans la partie cervicale de la moelle entourant la dure-

mère surtout du côté gauche. Les masses se réunissaient avec de sembla-

bles néoplasmes situés en dehors des vertèbres.

L'examen microscopique démontra que la tumeur était un sarcome globo-

cellulaire. La moelle cervicale présentait des lésions qui sont le mieux

reconnaissables dans les coupes colorées par la méthode de Weigert. A

côté d'une configuration changée de la moelle (aplatissement des côtés) il

yavait un aspectplus clairsemé que normalementde toute la coupe (subs-

tance blanche et grise). Cet aspect était surtout marqué dans les segments

cervicaux supérieurs (excepté le premier) et moyens, beaucoup moins visi-

ble dans le VHP segment cervical et disparaissait dans la moelle dorsale.

Ce trait était le plus prononcé dans les cordons antéro-latéraux et du côté

gauche c'est-à-dire à l'endroit où la masse néoplasique était le mieux dé-

veloppée et comprimait le plus. Il était pourtant difficile de savoir si ce

caractère des coupes ne dépendait pas à un certain degré d'une fixation

insuffisante par le chrome.

Les coupes colorées par d'autres méthodes démontrèrent une légère

prolifération uniforme de la névroglie dans les endroits clairsemés. Les

vaisseaux ne présentaient pas de changements notables. Pas de caractères

inflammatoires. Quant aux cylindraxes ils étaient sans doute conservés

quoique souvent trop fins ou gonflés légèrement.

A côté de ce caractère (de raréfaction des fibres) de toute la coupe, on

notait des foyers petits et irréguliers au sein des différents cordons. Dans

ces foyers l'aspect tamisé du tissu était plus prononcé et il yavait des ilôts

de cylindraxes gonflés ou des masses constituées par les fibres nerveuses

dégénérées.

Il est très important de noter que les coupes colorées par la méthode de

Nissl démontrèrent des lésions dans les cellules nerveuses de la corne

antérieure gauche, là où les grandes masses néoplasiques comprimaient

la moelle.

Quant aux masses sarcomateuses et à leur rapport avec la moelle, on

peut dire qu'elles se limitaient ! a face externe de la dure-mère. Excep-

tionnellement elles traversaient la dure-mère et apparaissaient sur sa

face interne, pénétraient même dans les méninges molles et s'appro-

chaient vers la périphérie de la moelle. On pouvait y voir avec une

certaine certitude la présence de cellules sarcomateuses isolées dans la

zone périphérique de la névroglie.

Les racines médullaires sont restées généralement intactes ou très peu

lésées. Dans quelques segments seulement on pouvait constater leur dégé-

nérescence myélinique à laquelle faisait suite une légère dégénérescence

secondaire du faisceau gauche de Burdach dans les segments supérieurs de

la moelle.

172 ' FLATAU

Dans ce cas les symptômes cliniques dépendaient de différentes causes

anatomo-pathologiques. Les phénomènes par exemple du côté des membres

inférieurs (douleurs, etc.) et de la partie inférieure du tronc étaient sans

doute d'origine centrale, c'est-à-dire dépendaient de la compression de la

moelle cervicale. Tandis que les phénomènes du côté de l'épaule et des

membres supérieurs dépendaient de deux causes. Il y a lieu de supposer

tout d'abord que l'atrophie musculaire de l'épaule gauche était causée par

les nerfs périphériques lésés par les grandes masses néoplasiques extra-

vertébrales. Mais les symptômes plus tardifs dans les membres supérieurs

(affaiblissement,atrophie, paralysie) étaient en grande partie produits par

les lésions médullaires cervicales.

Il nous reste à dire comment il faut expliquer ces lésions médullaires.

Comment elles se sont produites,c'est-à-dire quelle est leur histogenèse et

quelle signification elles ont pour la fonction de la moelle.

Ici de nouveau il faudra invoquer une histogenèse mixte. Il est de plus

difficile à expliquer pourquoi toute la moelle cervicale est clairsemée.

La compression exercée par la tumeur en était probablement la cause.

En faveur de cette supposition parle le fait que ce caractère de la lésion

était le plus prononcé dans la moitié gauche de la moelle, dans le cordon

antéro-latéral, point où la compression atteignait son maximum. L'ab-

sence de tout phénomène inflammatoire éloigne la possibilité des causes

toxique et inflammatoire. Nous pensons donc que dans le cas présent la

compression mécanique exercée sur les fibres nerveuses jouait le rôle prin-

cipal dans la production de tout le tableau anatomo-pathologique. Les

fibres nerveuses ont changé de forme (le plus souvent sont devenues

fines) et de consistance chimique (coloration peu intense ou décoloration

presque complète). La compression n'était pas assez forte pour détruire

les fibres, puisque nous voyons que leurs cylindraxes ont persisté. Mais

ils présentaient aussi des changements (leur finesse) à cause de la com-

pression.

Puis nous arrivons à une autre question : faut-il se contenter de la

compression mécanique comme cause unique ou peut-être faut-il en invo-

quer une autre : la stase ? Il est connu qu'au cours d'une compression mé-

dullaire, des lésions peuvent naître sous forme d'élargissement des espaces

lymphatiques (périvasculaires et péricellulaires).

Il y a des auteurs qui pensent que dans ces espaces s'accumule la lymphe

en quantité plus grande que normalement et provoque la destruction du

tissu nerveux. Eh bien ! dans notre cas cette dilatation des espaces n'était

pas accentuée. Mais il estpossible que cette cause contribuait à un certain

degré à produire les lésions médullaires.

Les lésions dans les cellules nerveuses sont aussi à notre avis provoquées

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLOGNE VERTÉBRALE 173

par compression. Le point important à noter est que les cellules étaient

lésées dans la corne gauche, tandis qu'à droite elles étaient presque nor-

males. Dans la corne gauche les cellules nerveuses lésées rappelaient tout

à fait celles qu'on rencontre au cours de la dégénérescence rétrograde.

Cette lésion naît dans les cellules motrices quand on coupe les nerfs péri-

phériques, après l'amputation des membres, etc. Eh bien ! nous pouvons

admettre que dans le cas présent également la tumeur comprimait les ra-

cines antérieures et les nerfs périphériques du côté gauche et que par suite

de cette cause mécanique agissant à la périphérie les cellules nerveuses de

la corne gauche antérieure ont subi une dégénérescence. Si au contraire

nous voulons admettre l'action nocive des toxines néoplasiques, il nous

est impossible d'expliquer pourquoi ces toxines n'ont pas agi sur les cel-

lules de la corne droite mais uniquement sur la corne gauche.

Il faut également invoquer la cause mécanique pour expliquer la dé-

générescence secondaire du faisceau gauche de Burdach dans les seg-

ments cervicaux supérieurs. Elle se développa par suite de compression et

de dégénération des racines postérieures gauches (surtout au niveau du

segment cervical inférieur).

Il reste à expliquer l'apparition de petits foyers irréguliers dans dif-

férentes régions de la moelle. Leur structure rappelle tout à fait celle

des foyers que nous avons vus dans les cas X et XII, c'est-à-dire là où il

n'était pas question d'line compression de la moelle par les masses néo-

plasiques.

Il faut donc supposer que ces foyers ont une autre pathogénèse, c'est-

à-dire que ce n'est pas la compression qui a provoqué leur apparition,

mais bien d'autres causes capables de produire la dégénérescence primitive

du tissu sans phénomènes inflammatoires.

Nous passons maintenant à la description générale des tumeurs extra-

vertébrales : nous dirons quelques mots à propos de leur localisation, de

leur diagnostic, de leur anatomie pathologique et de leur thérapeutique.

Localisation ET diagnostic

Des cas précités il résulte que la tumeur se localise assez souvent ail-

leurs que dans la colonne vertébrale et qu'elle ne présente des symptômes

médullaires que secondairement. Nous avons vu dans nos cas une tumeur

dans le médiastin. dans les muscles du cou, du tronc ou dans la plèvre.

L'autopsie de ces cas démontra que les tumeurs pénétraient la plupart du

temps dans le canal rachidien à travers les trous de conjugaison et se

mettaient en contact avec la dure-mère. Cette méninge restait intacte ou

était traversée par la tumeur. En tout cas la compression de la moelle

174 FLATAU

n'était pas bien accentuée. La colonne vertébrale elle-même restait in-

tacte. Dans un de nos cas (obs. IX) les masses néoplasiques ne se bor-

naient pas à occuper le médiastin mais elles entouraient les corps ver-

tébraux sous forme de queues d'écrevisse. ,

Cette catégorie de tumeurs possède ses traits caractéristiques, bien que

jusqu'ici dans les descriptions elles aient été traitées dans le chapitre des

tumeurs delà colonne vertébrale ou des tumeurs intravertébrales. Bruns

les réunit aux tumeurs intravertébrales et il a tort à notre avis. Ces tu-

meurs ont un point de départ en dehors de la colonne vertébrale, c'est

pourquoi il faut les nommer extravertébrales (1).

Quant à la nature de ces tumeurs, ce sont le plus souvent des sarcomes

de différentes sortes (Iiollarits, Luce, R. Pfeiffer, Bregman-Steinhaus,

Flatau-Koelichen, Cohen, Mundelius et d'autres) ; des myélomes (Rus-

titzky) ; des neurofibromes avec dégénérescence sarcomateuse (Banse), des

fibromes (Boerner Zinn-Koch), des enchondromes (Sick), des carcinomes

(Alexander, Bechterew, Heymann), des échinocoques (Behier, Szekres,

Pedkow ? ), des angiolipollles (Berenbruc).

La localisation primitive de ces tumeurs est surtout dans le médiastin,

ou dans les muscles du cou, du tronc, dans la cavité abdominale ou enfin

dans d'autres parties du corps (Kollarits, Luce, Kinichi-Naka,Scllesinge ?

Bregman-Steinhaus, 111undelius, Benett, Pfeiffer et d'autres). Quelque-

fois on peut noter des tumeurs multiples du corps, par exemple un carci-

nome de l'estomac et des ganglions cervicaux et des masses cancéreuses

qui du cou pénètrent dans le canal rachidien (Heymann). Dans les cas

exceptionnels elles naissent dans les plexus nerveux et de là pénètrent à

travers les trous de conjugaison dans le canal rachidien (dans le cas de

Schultze du plexus brachial). Comme nous l'avons déjà dit la colonne

vertébrale dans ces cas reste intacte. Mais il arrive que les tumeurs extra-

vertébrales rongent l'os de la colonne et ainsi se frayent un chemin dans

le canal rachidien, alors nous avons affaire à une combinaison de tu-

meurs extra et intravertébrales. Mais comme forme typique de ces tumeurs

nous considérerons la tumeur extravertébrale qui pénètre dans le canal

rachidien à travers les trous de conjugaison sans attaquer l'os.

Le diagnostic de ces cas est quelquefois facile, pour les malades préci-

sément chez lesquels la tumeur primitive médiastinale ou cervicale est

visible, et il survient au cours de la maladie des symptômes médullaires.

Dans beaucoup de cas pourtant le diagnostic se heurte à de grandes diffi-

cultés, par exemple dans les cas où la tumeur primitive n'est pas décelée

(1) Oppenheim note un cas de Fischer où la tumeur médullaire pénétrait dans la

cavité abdominale à travers les vertèbres. Mais ce cas comme celui de Schultze (où

la tumeur de la queue de cheval pénétrait dans les muscles lombaires et de la cuisse),

ne peuvent être considérés que comme des exceptions.

"- if

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 175

et où interviennent tout à coup des phénomènes médullaires. Des neuro-

logistes illustres faisaient dans des cas semblables le diagnostic de myélite

aiguë ou subaiguë, d'abcès extraduraux, de sclérose en plaques et ce n'est

que sur la table d'autopsie que le diagnostic devenait clair.

Quant au tableau clinique de l'affection, il dépend entièrement de la

localisation primitive de la tumeur.

Dans le cas d'une tumeur médiastinale les symptômes primitifs corres-

pondent à ceux qu'on rencontre ordinairement dans les tumeurs de cette

région.Les phénomènes nerveux peuvent être de deux sortes : 1° la tumeur

peut comprimer les nerfs et les plexus nerveux périphériques ; alors nous

constatons des douleurs dans un membre supérieur, douleurs fortes,

s'irradiant vers les doigts, l'engourdissement du membre, des douleurs

de la nuque et de l'occiput entre les omoplates, dans la région de l'un

ou l'autre sein. Bientôt l'affaiblissement de tout le membre supérieur

s'ajoute aux douleurs (quelquefois les deux phénomènes sont simultanés)

ou l'affaiblissement des muscles dépendant de quelques nerfs en particu-

lier. Des atrophies musculaires et des troubles sensitifs diffus ou limités

à la région de certains nerfs, le cubital par exemple, peuvent prendre

place dans le tableau clinique. Tous ces phénomènes peuvent se limiter

d'abord à un membre seulement. Dans certains cas des paresthésies dans

le membre du côté opposé apparaissent secondairement (obs. X). Ces

symptômes peuvent persister quelques semaines et même quelques mois

avant que les symptômes médullaires entrent en jeu. Ils débutent brusque-

ment, quelquefois violemment.

Dans un de nos cas (obs. IX) l'affaiblissement des membres inférieurs

(après la période des douleurs dans la partie supérieure du corps) durait

à peine deux semaines après lesquelles, en quelques jours, se développa

la paralysie complète des membres. Dans un autre cas (obs. X), la malade

après deux heures de sommeil se réveilla avec les membres inférieurs

paralysés. Le malade décrit parBehier se coucha tout à fait bien portant et

il se réveilla avec les membres inférieurs paralysés (l'échinocoque du mé-

diastin pénétrant à travers les trousde conjugaison dans le canal rachidien).

Quant à la nature de la paralysie, elle est dans la plupart des cas flasque

et accompagnée d'affaiblissement ou d'abolition des réflexes tendineux.

La paralysie envahit les membres inférieurs et le tronc. Simultanément

ou un peu plus tard apparaissent les troubles sensitifs (affaiblissement,

abolition), urinaires et de défécation. Quelquefois la colonne vertébrale

est à un certain niveau douloureuse. La mort frappe vite (après quelques

jours) ou bien quelques semaines ou quelques mois.

Tous ces phénomènes périphériques et médullaires sont à réunir à

ceux qui sont provoqués par la tumeur médiastinale, par exemple : la

dyspnée, l'oedème et stase visibles à la face et à la cage thoracique, la

176 FLATAU

constatation de la tumeur au-dessus de la clavicule, la proéminence d'une

moitié du thorax, la matité, etc.

Tous ces symptômes sont tellement caractéristiques que le diagnostic

ne présente pas de difficultés.

A côté des tumeurs médiastinales qui pénètrent dans le canal rachidien

il y a d'autres localisations. Dans nos observations XII et XIII les masses

néoplasiques sortaient de la région cervicale et du tronc (de l'angle formé

par les IXe et Xe vertèbres dorsales et les côtes, en arrière et en avant). De

là les masses néoplasiques pénétraient à travers les trous de conjugaison

dans le canal rachidien jusqu'à la dure-mère (ou même jusqu'à la moelle).

Dans le cas de Kollarits, la tumeur poussait des muscles du tronc ; dans

celui de Luce, du tissus au-dessous de la plèvre ; dans celui de Kinichi-

Naka, de la plèvre (la tumeur primitive était le sarcome du scrotum) ;

dans le cas de Schlesinger, des parties molles de la nuque ; dans le cas de

Schultze, du plexus brachial.

Le tableau clinique dans ces cas ressemble à celui décrit plus haut avec

la différence, que suivant la localisation la tumeur provoque des phéno-

mènes médullaires supérieurs ou inférieurs, c'est-à-dire que tous les

quatre membres sont paralysés ou seulement les inférieurs.Si le Ier segment

dorsal est attaqué, peuvent apparaître les symptômes sympathiques du

côté de la pupille et de la fente palpébrale (la même chose arrive bien

entendu dans le cas de tumeur médiastinale avec envahissement de la

moelle comme c'était le cas dans l'observation de l3reqman=Steinhaus).

Là aussi la paralysie est du type flasque. Les phénomènes spastiques et

réflexes exagérés n'apparaissent que dans les périodes du début et puis

disparaissent.

Dans ces cas également les tumeurs peuvent persister longtemps et don-

ner des déformations de la région correspondante (par exemple du cou, de

la nuque) et des symptômes périphériques. Peu à peu ou tout d'un coup

éclatent les phénomènes médullaires. Souvent le tableau clinique se dé-

veloppe rapidement en simulant ta myélite aiguë. La période de paralysie

de cause médullaire ne se prolonge pas trop longtemps, quelques semaines,

quelques mois au plus. Quelquefois on voit des rémissions (Kollarits).

Apparaissent les troubles sphinctériens, les eschares et la mort. Dans un

de nos cas (obs. XII) la mort est survenue rapidement sans phénomènes

précurseurs. Elle rappela celle des malades atteints d'une affection du

bulbe (par exemple le cas de tumeur dans la région du IVe ventricule, la

mort rapide des tabétiques, etc.). ,

A côté des cas où la tumeur extravertébrale pénètre dans le canal rachi-

dien et comprime la moelle, il en existe d'autres où la tumeur extraverté-

brale donne un tableau de lésion médullaire, mais l'autopsie ne montre

pas de masses néoplasiques daus le canal rachidien.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 177

Dans ces cas la tumeur en augmentant peut arriver jusqu'à la colonne

vertébrale, même jusqu'aux trous de conjugaison, y provoquer la com-

pression des nerfs et des vaisseaux radiculaires, mais n'avoir pas le temps

d'entrer dans le canal rachidien.

Comme nous le montrerons plus loin,cela suffit dans quelques cas pour

provoquer la lésion de la moelle et amener la paralysie. Dans un de nos

cas (obs. X) la tumeur envahissait la moitié supérieure de la cavité thora-

cique, le bas du cou avec le corps thyroïde, mais le canal rachidien était

indemne, et pourtant on a constaté des foyers de lésion dans les segments

cervicaux moyens (non néoplasiques). Dans ce cas probablement la tu-

meur arrivait jusqu'à la colonne vertébrale même (immobilité de la tête

et du tronc pendant la vie ! ) et comprimait les nerfs et les vaisseaux dans

le voisinage des ganglions spinaux.

Il existe une autre catégorie de tumeurs où apparaît la lésion médullaire

sans que la tumeur extravertébrale pénètre dans le canal rachidien.

Ce sont précisément des cas où la tumeur se trouvait à une telle distance

de la colonne qu'on ne pouvait pas supposer un contact quelconque entre

la tumeur et cette dernière, et pourtant dans ces cas des phénomènes mé-

dullaires avaient été observés. En lS9y Oppenheim a décrit un cas simu-

lant la polioencéphalite subaiguë (diplopie, troubles de déglutition et de

mastication, douleurs des mains, démarche incertaine, incontinence

d'urine, ophtalmoplégie externe, excitabilité électrique affaiblie dans les

muscles masséters, affaiblissement des jambes, respiration difficile et

mort). A l'autopsie on a constaté un lympho-sarcome du médiastin

ayant probablement pour point de départ le reste du thymus. L'examen

microscopique a démontré un ancien foyer inflammatoire sous forme d'une

raie dans la moelle cervicale, des petites hémorragies dans l'isthme de

l'encéphale et l'augmentation du nombre des noyaux dans la région de l'a-

queduc de Sylvius. Oppenheim ajoute que ces lésions anatomo-patholo-

giques n'expliquent pas suffisamment le tableau clinique et il pense que

certaines substances toxiques produites par la tumeur causaient les

troubles médullaires.

Les lésions médullaires nées à distance sont souvent plus considérables

que celles décrites par Oppenheim. 11 y a toute une série de travaux où

sont décrits des cas de tumeurs extravertébrales éloignées de la colonne,

avecdes lésions considérables de la moelle constatées par l'examen micros-

copique (Lubarsch, Nonne, Martini, et d'autres). Il faut encore attirer

l'attention sur un point : c'est que les symptômes médullaires (provoqués à

distance) peuvent naître non seulement à cause de l'action toxique des

produits tumoraux, mais aussi par suite d'infiltration des méninges et de

la moelle par les cellules néoplasiques (cancéreuses, sarcomateuses).

XXIII 12

178 FLATAU .

Il y a donc une analogie complète avec les cas décrits dans la première

partie de ce travail. Là aussi nous avons démontré la possibilité des lésions

médullaires sans intervention de la compression de la moelle par les

masses néoplasiques.

.Ces faits sont très importants et il faut les prendre en considération

quand on discute la nécessité de l'intervention chirurgicale. Avec nos con-

naissances actuelles il est souvent impossible de distinguer les cas où la

tumeur extravertébrale a pénétré effectivement dans le canal rachidien

des cas où elle donne des symptômes analogues sans avoir envahi le canal

(myélite toxique, infiltration par les cellules néoplasiques). C'est pour-

quoi l'opération peut ne pas déceler de tumeur intravertébrale quand

même il existe la tumeur extravertébrale et des symptômes typiques de

l'affection médullaire (obs. de Martini). Comme règle générale on

peut considérer que la tumeur qui se trouve le plus près de la colonne

vertébrale franchit la limite le plus vraisemblablement, et pénètre

dans le canal rachidien. Plus elle est éloignée de la colonne plus il

est vraisemblable qu'elle provoque la lésion myélitique ou l'infil-

tration néoplasique.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

Dans les cas de tumeurs médullaires extravertébrales qui pénètrent

dans le canal rachidien et compriment la moelle, nous pouvons constater

à un niveau correspondant des masses néoplasiques entourant la dure-

mère (il s'agit le plus souvent de sarcomes ou de tumeurs rapprochées

de ceux-ci par la structure). Les masses néoplasiques se disposent le plus

souvent sur la face postérieure (dorsale) de la dure-mère. Quelquefois elles

n'occupent qu'une de ses moitiés, quelquefois elles l'entourent des deux

côtés et passent même sur sa face antérieure (abdominale). Elles occupent

l'étendue d'un ou de plusieurs segments médullaires'. Elles sont réunies

lâchement avec la dure-mère ou quelquefois lui adhèrent intimement. La

compression exercée par ces masses sur la moelle est ordinairement faible.

Dans des cas exceptionnels on note un ramollissement complet du tissu

médullaire au niveau de compression (Luce) ou une sclérose complète

transverse de la coupe médullaire (Nilsen). Les méninges sont le plus

souvent intactes, rarement un peu épaissies.

L'examen -microscopique démontre que les masses néoplasiques restent

en dehors de la dure-mère ou la traversent, apparaissent sur sa face in-

terne, envahissent même les méninges molles et la moelle. Dans un de nos

cas (obs. IX) la tumeur est restée uniquement en dehors de la dure-mère-

Dans un autre (obs. XII) la tumeur a rongé dans un endroit seulement la

méninge et s'est disposée sur sa face interne. Dans un autre (ohs. XIII)

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET UE LA COLONNE VERTÉBRALE 179

les masses néoplasiques ont infiltré les méninges molles et des cellules

isolées pouvait être constatées dans la moelle même (dans la zone névro-

glique périphérique).

En parlant de la sarcomatose de la moelle Westphal attire une atten-

tion spéciale sur le fait que la moelle est surtout réfractaire à l'en-

vahissement de la tumeur tandis qu'elle se laisse très facilement envahir

par les masses tuberculeuses et syphilitiques. Schlesinger par contre af-

firme que le sarcome traverse assez souvent la dure-mère et les méninges

molles et pénètre dans la moelle, tandis que les masses carcinomateuses

d'après lui ne traversent presque jamais la dure-mère. Bruns au contraire

est d'avis que les tumeurs endothéliales et les sarcomes alvéolaires nés

des cellules endothéliales de l'arachnoïde et de la pie-mère montrent une

tendance insignifiante à la destruction du tissu nerveux. En me basant sur

l'observation personnelle je serais d'avis que les tumeurs citées plus haut,

surtout les sarcomes venant du dehors, manifestent une tendance destruc-

tive peu notable par rapport aux méninges et au tissu nerveux médul-

laire.

Quant à la moelle elle ne démontre pas de lésions à l'examen macros-

copique. Le microscope y décèle par contre des lésions en foyers et des

lésions diffuses.

Les foyers de dégénérescence apparaissent dans la moelle au niveau

des masses néoplasiques et dans leur voisinage immédiat. Ils occupent uu

seul ou plusieurs segments médullaires. On les constate surtout dans les

cordons latéraux et postérieurs (quelquefois dans les antérieurs). Us affec-

tent une forme en coin, ou en bandelette et correspondant à la direction

des vaisseaux ou des cloisons. Quelquefois ils siègent seulement dans une

moitié de la moelle, quelquefois dans les deux. Il y a des cas où les foyers

se disposent symétriquement dans les cordons latéraux et' postérieurs et

alors ils simulent la dégénérescence secondaire. Avec de forts grossisse-

ments on constate dans ces foyers des lésions profondes du tissu nerveux,

de grandes places vides avec les restes de myéline dispersés, des cylin-

draxes gonflés et des masses dégénérées, des cellules granuleuses, quelque-

fois un grand nombre de corpuscules amyloïdes. Les vaisseaux sont nor-

maux ou un peu épaissis. La névroglie est faiblement proliférée ou

normale. Parfois on remarque la prolifération de la névroglie autour des

vaisseaux épaissis. Pas de lésions inflammatoires. Rarement dans les parois

vasculaires on voit des noyaux augmentés de nombre. Les espaces péri-

.vasculaires sont quelquefois élargis.

Outre ces lésions on peut constater au niveau des masses néoplasiques

qui compriment la moelle épinière des foyers diffus occupant toute la

coupe (aspect alvéolaire, comme d'un tamis). Ce sont des mailles névro-

4 80 FLATAU

gliques élargies, dispersées, çà et là vides ou contenant le reste de myéline

ou des cylindraxes modifiés. Les vaisseaux sont partout élargis et remplis

de sang (aussi bien dans le tissu nerveux que dans les méninges).

Dans quelques cas rares on trouvait au niveau des masses néoplasiques

ou dans leur voisinage une lésion profonde de la substance grise sous forme

d'une hémorragie (Bregman -8 tei n ha us) ou même le ramollissement com-

plet de la coupe transversale (Luce).

Il faut dire tout spécialement que les racines médullaires restent quel-

quefois intactes, dans d'autres cas elles dégénèrent et alors nous voyons des

tableaux correspondant aux dégénérescences « radiculaires » secondaires

dans les cordons postérieurs (le cas de Pfeiffer, notre observation XIII).

Les cellules des cornes antérieures montraient des signes de lésions qui

dépendent des lésions des racines antérieures (dégénérescence traumatique

ascendante).

A côté de ces lésions qui correspondent topographiquement aux masses

néoplasiques (ou aux régions voisines), d'autres peuvent naître en partie

sous la dépendance des lésions précitées (dégénérescence secondaire),

en partie spontanées (par intoxication ou par compression).

Les dégénérescences secondaires sont absentes dans la majorité de nos

cas, ce qui nous démontre que les lésions produites il l'endroit de la com-

pression sont peu nocives. Pourtant dans quelques cas on notait de vraies

dégénérescences secondaires ascendantes et descendantes. Nous voulons

attirer l'attention sur un point : nous avons remarqué dans notre IX0 cas

un fait étrange : dans la moelle dorsale médiane et inférieure on ob-

servait des masses dégénérées dispersées dans toute la coupe transver-

sale (surtout dans les cordons latéraux pyramidaux, et dans le fais-

ceau de Hoche). Dans la moelle lombaire ces niasses ont été réunies

davantage dans le fascicule dorso-médian et dans le cordon latéral

pyramidal, tandis que dans les segments lombaires inférieurs et dans

la moelle sacrale on pouvait déjà distinctement voir une dégénéra-

tion compacte du champ ovale, de Flechsig et du triangle de Gom-

bault-Philippe.

Nous expliquons cela par le fait que les segments des voies longues (sensi-

tives et motrices) qui sont plus éloignés de leurs centres trophiques, dégé-

nèrent plus vile. Kollarits pu[ observer le même phénomène dans son cas

(néoplasme des tissus mous du tronc pénétrant dans le canal rachidien).

Dans ce cas également on trouvait des lésions insignifiantes immédiatement

au-dessous de l'endroit comprimé, tandis que dans la moelle lombaire on

voyaitdes dégénérescences secondaires considérables. Kollarils mentionne

des cas analogues de Bikeles (Neurol. Cent., 1900, p. 116) et de Bruns

(Arch. f. Psych., 18U3).

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 181

A côté des dégénérescences secondaires on voit souvent des lésions

vasculaires légères dispersées le long de toute la moelle : c'est l'épaississe-

ment de leurs parois et la prolifération névro,,11(lue (ot)s. IX). Ces change-

mentsrappellent ceux qui sont décrits dans les moelles anémiques (Minriicli,

Nonne), septicémiques (Nonne), les moelles séniles dans la maladie de

Parkinson (Redlich),daus les cas de mén i ugo-myél i tesyphil itique (l31keles).

Elles sont provoquées probablement par l'intoxication.

Nous voyons aussi' dans les segments éloignés des endroits comprimés

des dégénérescences dans la zone radiculaire des cordons postérieurs

(compression des racines par distance dans notre obs. IX). On peut aussi

noter à une grande distance du lieu de compression l'élargissement des

espaces lymphatiques périvasculaires et péricellulaires.

La question se pose de savoir quelle est la genèse de ces lésions diffuses

et en foyers.

Il faut se rappeler que dans notre cas X (la moelle y était libre de néo-

plasme, c'est-à-dire que la tumeur n'a pas eu le temps de pénétrer dans le

canal rachidien) nous avons vu des changements analogues à ceux qui se

produisent dans les moelles entourées par les masses néoplasiques. Ce fait t

nous aide à comprendre jusqu'à un certain point la genèse de ces lésions.

Il nous enseigne que les foyers de lésion médullaire peuvent naître indé-

pendamment de la compression exercée par les masses néoplasiques

sur la dure-mère. Dans le cas cité (obs. X) les foyers médullaires (dans la

région cervicale) correspondaient à la localisation des masses néoplasiques

extra vertébrales (dans la moitié inférieure du cou et supérieure du mé-

diastin), on ne peut pas les expliquer par une cause toxique (le reste de la

moelle est. normal). Il faut donc supposer que la tumeur se pressait con-

, tre la colonne vertébrale même, y causant la compression des nerfs (non

loin des ganglions spinaux) et des vaisseaux, et par suite, des lésions de

la moelle par ischémie.

Pour mieux comprendre ces lésions nous allons en résumer les observa-

tions suivies par Fickler dans les cas de caries vertébrales. II constate des

lésions médullaires en foyer, et diffuses des foyers de ramollissement.

En cherchant minutieusement la cause de ces lésions il arrive à la con-

clusion que la plupart du temps c'est le trouble circulatoire lymphatique

provoqué par la compression exercée par les granulations tuberculeuses

épidurales qui amène les changements pathologiques du tissu médullaire.

A la suite de celte compression une dégénération hydropique a lieu. Son-

vent s'ajoute encore l'ischémie générale causée par la compression des

grands vaisseaux radiculaires ou l'ischémie locale causée par l'affection des

vaisseaux. Comme causes rares Fickler mentionne les lésions immédiates

de la moelle, les thrombus et les embolies vasculaires. Fickler appuie

182 FaTu .

spécialement sur le fait qu'il ne faut pas croire que les granulations tuber-

culeuses qui entourent la dure-mère et compriment les vaisseaux lympha-

tiques de cette méninge provoquent l'oblitération des voies lymphatiques

médullaires. Non, il faut d'après lui distinguer deux systèmes de voies

lymphatiques : 1° le système de la dure-mère et de l'espace épidural et

2° le système lymphatique de la moelle épinière et des méninges molles.

Le système lymphatique de la dure-mère et de l'espace épidural com-

munique avec'l'espace subdural, mais il ne montre pas de communication

avec le système lymphatique médullaire et des méninges molles. Par

conséquent les masses qui entourent la dure-mère ne peuvent pas produire

l'oblitération des vaisseaux lymphatiques de la moelle même. Mais elles

peuvent engendrer des troubles circulatoires dans la moelle et comme

suite de ces troubles, des lésions en foyers et diffuses.

Quanta la deuxième cause qui produit des modifications histopathotogi-

ques, c'est-à-dire quant il l'ischémie, Fickler tente de l'expliquer également.

Il attire l'attention sur le fait que dans certaines régions médullaires

(nous pouvons dire vertébrales), et précisément dans les segments cer-

vicaux inférieurs et dorsaux supérieurs, nous voyons que les plus gros

vaisseaux sanguins pénètrent à travers les trous de conjugaison. Eh bien,

la compression de ces régions peut provoquer l'arrêt de la circulation

et sanguine par suite des lésions médullaires (Cette hypothèse pourrait

expliquer bien les lésions dans notre obs. X).

Par analogie nous pouvons dire que dans les cas de tumeurs extraver-

tébrales où les masses néoplasiques entourent la dure-mère comme la gra-

nulation tuberculeuse, les lésions du tissu nerveux doivent être expliquées

de la même manière (troubles dans la circulation lymphatique et san-

guine). Là où la tumeur a pénétré dans le canal rachidien même, les

deux causes invoquées agissent en même temps; dans d'autres cas où le

canal rachidien reste intact et où la tumeur arrive seulement jusqu'à la co-

tonne vertébrale, elle comprime les vaisseaux des racines et provoque des

lésions par ischémie. Enfin dans les cas cités plus haut où la tumeur est

très éloignée de la colonne et où pourtant la moelle épinière présente des

lésions, il faut chercher l'explication dans cette hypothèse, que les pro-

duits néoplasiques toxiques agissent sur le tissu nerveux et le détruisent.

Il est compréhensible que dans les cas où la tumeur extravertébrale pénètre

dans le canal rachidien ces mêmes toxines néoplasiques exercent une action

nocive ; elles peuvent accentuer la dégénérescence du tissu là où les Iroubles

circulatoires préparent le terrain. En outre elles peuvent provoquer des

lésions diffuses non seulement là où se trouve la tumeur, mais à une dis-

tance plus ou moins grande.

TUMEURS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE ET DE LA COLONNE VERTÉBRALE 183

THÉRAPEUTIQUE.

Quant à la thérapeutique, la seule vraie et radicale, c'est-à-dire la théra-

peutique chirurgicale, elle est très restreinte dans ces cas. On ne peut pas

parler de l'intervention chirurgicale dans les cas de tumeurs médiasti-

nales. Par contre il est indiqué d'opérer les tumeurs primitives, surtout

les sarcomes, localisées au cou dans ses parties molles, à la nuque, au

tronc, quand elles sont uniques bien entendu. On peut obtenir des résul-

tats favorables, comme c'est le cas dans certains sarcomes vertébraux

(v. la 1 partie). Même quand les symptômes médullaires prennent place

dans le tableau clinique la guérison peut être complète puisque, comme

nous l'avons dit plus haut, les lésions médullaires provoquées par les

masses néoplasiques qui entourent la dure-mère sont peu graves et dis-

paraissent tout à fait. t.

En effet dans le cas décrit par Boerner (fibrome du cou avec pas-

sage à travers les trous de conjugaison, paraplégie spastique inférieure)

le malade s'est rétabli et put marcher six semaines après l'opération. Dans

le cas de Sick la tumeur (enchondrome) avait pour point de départ le

lieu d'attaclie des Ve-VII° côtes gauches, envahissait la colonne vertébrale,

les arcs vertébraux et les corps mêmes et comprimait la dure-mère. On a

éloigné à l'opération les parties malades et la guérison eut lieu. Dans le

cas décrit par Székres la tumeur (échinocoque) était localisée sur le dos

et pénétrait dans le canal rachidien en provoquant des symptômes de com-

pression de la moelle. Bien que au cours de l'opération on ait éloigné uni-

quement la tumeur primitive du dos, huit semaines après le reste du kyste

et les arcs vertébraux malades s'éliminèrent et la guérison s'installa. La

malade décrite par Tyller-Williamson a eu un kyste hydatique de la co-

lonne vertébrale ; on lui enleva au cours de l'opération quinze kystes hyda-

tiques de la face interne de la dure-mère et pourtant la malade guérit

complètement.

On appliquait quelquefois les rayons de Roentgen. Ils ont donné dans

certains cas (lymphosarcome du cou, de la cage thoracique) une améliora-

tion dans le sens que la tumeur diminuait et même disparaissait. Mais

elle récidivait après un certain temps et provoquait la mort (cas de

Martini).

On doit souvent se servir des médicaments symptomatiques.

(A suivre).

ASILE CLINIQUE DE BEL-AIR (GENÈVE)

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES (1),

- D' Ch, LADAME,

privat-docent à l'Université, médecin-adjoint

à l'asile-clinique de Bel-Air, Genève.

Les principaux problèmes que l'étude des lésions anatomiques des

psychoses soulève me semblent assez bien se résumer dans les deux ques-

tions suivantes :

1° Existe-t-il, comme base anatomique des maladies mentales, des lé-

sions cérébrales typiques, constantes et faciles à démontrer ?

2° Est-il possible d'attribuer la priorité au trouble psychique ou à la

lésion organique dans la genèse des psychoses ?

Pendant longtemps, on ne voulut se résoudre à admettre que les psy-

choses, maladies de l'âme pussent relever d'une cause matérielle, d'une lé-

sion organique.

Cette notion des lésions anatomiques de la folie s'imposa peu à peu, en

dépit des attaques, parfois violentes, auxquelles étaient exposés les savants

qui osaient affirmer l'existence des lésions qu'ils avaient observées.

Force fut bien alors d'admettre la réalité de ces altérations. Mais on se

retrancha derrière quelques entités morbides, les vésanies, dont la lésion

anatomique pouvait être controversée. Pour affirmer l'irréductibilité de

ces vésanies, qui restaient des maladies purement psychologiques, des

maladies sine materna, on ne tint aucun compte des altérations multiples,

mais mal coordonnées, que l'on signalait dans le cerveau des malades

atteints de folie, de démence précoce, par exemple.

De nouvelles recherches, favorisées par le perfectionnement des techni-

ques microscopiques, démolissaient enfin ce dernier refuge en démontrant

que, dans les vésanies aussi, l'écorce cérébrale ne restait pas indemne,

que les cellules, les fibrilles nerveuses et la névroglie étaient le siège de

processus pathologiques divers.

Les partisans des lésions anatomiques, les « matérialistes », comme on

(1) Rapport présenté à la deuxième assemblée annuelle de la Société suisse de Neu-

rologie le 1 novembre 1909, à Zurich.

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES

183

les appelait dédaigneusement à l'époque de Leuret, n'étaient toutefois pas

au bout de leurs peines ; car, si l'on admît enfin la réalité des altérations

anatomiques dans les maladies mentales, on souleva dès lors la question

de priorité des troubles psychiques où des lésions histologiques.

Nous examinerons cette question dans la seconde partie de cette étude.

Le clinicien parfois est fort perplexe à l'autopsie de certaines formes de

psychoses. Le malade présentait des symptômes très nets, qui permettaient t

d'attendre avec assurance une démonstration anatomique typique. Il s'agit t

surtout de cas de psychoses foudroyantes ou suraiguës, couramment dé-

nommées « Délire aigu ». L'autopsie est muette ou peu s'en faut dans ces

cas-là, c'est à peine si l'on, note ça et là une hyperémie ou un oedème céré-

bral souvent d'une appréciation difficile et délicate.

L'examen microscopique dans quelques-uns de ces cas montre une sub-

stance cérébrale qui n'est pas indemne, il y a des altérations, souvent mê-

me considérables par leur étendue, leur généralisation et leur intensité,

altérations mises en évidence par les nouvelles méthodes techiques qui i

permettent la coloration des substances de désintégration du protoplasma

cellulaire, seulement possible sur des coupes exécutées à l'état frais ou

après un durcissement superficiel. Ces mêmes coupes, traitées par les mé-

thodes usuelles, ne révèlent pas grand'chose ; tout au plus une certaine

dilatation des espaces lymphatiques péricellulaires et périvasculaires.

C'est qu'en effet ces substances a protagoïdes » ou lipoides » se dissolvent

.au cours des manipulations diverses que nécessite la confection des coupes

microscopiques,

Voici donc un premier fait à retenir, le cerveaudes aliénés morts de dé-

lire aigu dans l'espace d'une semaine environ après le début de la maladie

et dont naguère encore on ignorait complètement les lésions, présente sou-

vent des altérations considérables de ses éléments cellulaires, altérations

aiguës du protoplasma qui révèlent un métabolisme énorme. Mais voici

une autre série de faits.

Les recherches expérimentales entreprises sur les animaux nous four-

nissent de nombreuses preuves des altérations fines, plus ou moins consi-

dérables, de la substance cérébrale, sous l'action d'agents toxiques tandis

que l'étude macroscopique de l'encéphale ne nous avait apporté jusque-là

que peu d'éléments pathologiques. Citons les nombreux travaux parus

sur la rage expérimentale, sur la fatigue prolongée, sur l'action de divers

toxiques, etc.

La physiologie du cerveau, elle aussi, ne restait pas en arrière, elle ap-

186 LA DAME

portail sa large contribution à nos connaissances sur le fonctionnement 1

de l'écorce et sur les modifications fonctionnelles qui accompagnent l'ac-

tivité cérébrale, le travail intellectuel et la fatigue.

Gley, dans son ((Elude de Psychologie physiologique et pathologique» »

résume les nombreuses séries d'expériences qu'il a entreprises avec une

méthode sûre et fructueuse dans les conclusions suivantes :

1) tous les actes psychiques, quels qu'ils soient, ont besoin pour se pro-

duire, d'un temps-mesurable ; -

2) ces actes déterminent dans le cerveau une élévation de tempéra-

ture mesurable ;

3) ils s'accompagnent d'une décomposition de la substance nerveuse,

d'où proviennent des produits de désassimilation dosables.

L'examen microscopique du cerveau des sujets expérimentés a pu cor-

roborer parfois les notions fournies par ces recherches.

Ce sont là des faits d'observation et d'expérimentation de grande valeur

pour l'argumentation des questions dont la solution nous occupe en ce

moment.

En effet, si l'on est parvenu à étudier d'une façon précise les modifica-

tions que subit le cerveau normal pendant son activité physiologique ;

Si l'un a pu analyser les éléments de la désintégration bio-chimique

qui s'effectue pendant le fonctionnement de l'encépliale t'état normal;

Si l'on a réussi à connaître quelques particularités du fonctionnement

du cerveau à l'état pathologique ;

Si, enfin, on peut démontrer au microscope des altérations des tissus

nerveux, cellules et fibres, dans des coupes provenant de cerveaux d'ani-

maux mis en expérience ;

Forts de toutes ces preuves solides et bien établies, on est en droit

d'admettre que tout processus mental normal ou pathologique qui s'effec-

tue, doit nécessairement avoir un corrélatif organique, que ce soit une

modification passagère dans le chimisme cellulaire, un trouble dynami-

que ou une altération plus profonde et plus durable, 'dont le terme peut

être la destruction irrémédiable, la mort de l'élément cellulaire.

L'hypothèse du parallélisme nous permet d'accepler la concomitance de

l'acte psychique et de la modification moléculaire de l'élément nerveux,

sans préjuger pour cela du rapport de causalité de ces deux phénomè-

nes.

L'adoption de ce point de vue est amplement suffisant pour le but par-

ticulier que nous nous sommes proposé dans ce travail. Car la solution de

ce problème du parallélisme dans un sens ou dans l'autre n'a aucune pro-

tée pratique, son intérêt utilitaire est nul présentement.

Il est bien évident toutefois que le jour où l'on pourra démontrer que

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES 187

l'activité psychique s'accompagne de modifications physico-chimiques de

la substance cérébrale ou qu'un trouble psychique est constamment lié à

la lésion d'une zone cérébrale toujours la même, ce jour-là la preuve sera

faite des relations de causalité de ces phénomènes ; alors l'hypothèse très

commode du parallélisme, devenue inutile, aura vécu !

Comme il ne m'est pas possible d'exposer en détail dans ce travail tou-

tes les altérations anatomiques des différentes psychoses décrites par les

auteurs et dont j'ai déjà fait un résumé dans un précédent mémoire, je

me bornerai à un aperçu sommaire du sujet.

Nous pouvons, d'ores et déjà, affirmer qu'il n'y a pas une affection men-

tale pour laquelle on ait trouvé l'écorce cérébrale indemne de toute altéra-

lion. Que l'on se trouve en présence de coupes provenant de cerveaux

d'individus atteints de troubles psychiques chroniques, chez lesquels

l'affection mentale est évoluée depuis longtemps, ou d'individus décédés

après une maladie suraiguë et de courte durée, le microscope (si non déjà

l'examen nécropsique) dévoile toute une série d'altérations de la subs-

tance corticale.

Parfois les lésions paraîtront minimes et ne seront bien mises en évi-

dence que par des procédés techniques spéciaux. Dans d'autres cas, la

maladie mentale ayant évolué depuis de nombreuses années, il s'ajoutera

aux lésions propres à la psychose, des altérations provenant d'affections

» intercurrentes qui peuvent les voiler d'une façon plus ou moins complète.

Dans un certain nombre de cas, enfin, avant tout dans les psychoses

diles organiques, les lésions seront manifestes et facilement démontrables.

On a abondamment décrit les lésions de tous les systèmes histologiques,

les cellules ganglionnaires, les fibrilles nerveuses, les tissus névrogliques

et le système connectivo-vasculaire qui entrent dans la constitution anato-

mique du cerveau. Nous ne nous y arrêtons pas. On peut rencontrer toutes

les associations possibles des altérations de ces tissus, mais il est possible

d'établir deux groupes de psychoses assez nettement caractéristiques, selon

que prédomine la lésion connectivo-vasculaire, ou que les altérations soient

essentiellement parenchymateuses.

Cette distinction correspond assez bien à celle que l'on a l'habitude de

faire en clinique mentale, lorsque l'on parle des psychoses dites fonction-

nelles et des psychoses dites organiques.

On peut parfaitement, dans un but purement didactique, cela va sans

dire, continuer à utiliser ces dénominations, en sachant bien toutefois,

que les psychoses fonctionnelles ont leur base anatomique tout comme

les psychoses dites organiques.

On aurait donc : .

9. le groupe des psychoses à lésions essentiellement p,'aenchymateuses,

188 LADAME

2. le groupe des psychoses à lésions connectivo-vasculaires prédominantes .

Tandis que dans le premier groupe le tissu connectivo-vasculaire est

relativement intact, dans le second groupe, le tissu parenchymateux est

toujours lésé (PI. XV et XVI).

Les diverses psychoses connues viennent assez aisément prendre place

dans ces deux groupes. C'est ainsi que les psychoses dites fonctionnelles

appartiendraient au premier, qui cliniquement comprendrait : les démen-

ces précoces, la folie maniaque-dépressive, l'amentia,les psychoses aiguës

pures, les psychopathies, etc.

Au second groupe, celui des psychoses dites organiques, appartiendraient

cliniquement : la paralysie générale, la démence artériosclérotiques, la dé-

mence sénile, les épilepsies graves, les idioties, etc.

Nous nous empressons d'ajouter que ce groupement est tout ce qu'il y

a de plus transitoire, car nous manquons actuellement des arguments in-

dispensables pour établir une classification rationnelle des maladies men-

tales. Il est évident,d'autre part,qu'aussi longtemps que les caractéristiques

cyto-et myélo-architectoniques nous feront défaut, nous ne pourrons pas

établir scientifiquement la classification des diverses psychoses dans leurs

groupes respectifs.

Le second groupe comprend deux divisions importantes, celle des arrêts

de développement (idioties, imbécillité,) et les psychoses acquises (para-

lysie générale, etc.).Qui pourraitprévoirceque les recherches ultérieures

nous révéleront au sujet des psychopathies, par exemple, et d'autres psy-

choses fonctionnelles ! Où classer les épilepsies ? car depuis les formes

frustes jusqu'aux formes graves, progressives et avec démence terminale,

il y a toutes les possibilités pour les faire entrer dans les deux divisions.

Ces considérations nous invitent à la plus grande circonspection. Nous

ne pouvons mieux faire qu'accumuler des matériaux pour établir, dans

un avenir peut-être encore lointain, la classification anatomique désirée

sur des bases réelles et indiscutables.

' Les trois rapports et les discussions qui viennent d'avoir lieu au congrès

de Budapest, sur la classification des maladies mentales, ne nous montrent-

ils pas,dans les divergences profondes des auteurs,combien nous sommes

encore éloignés du but '1

Nous ne saurions trop insister, la méthode qui nous semble être la vraie

pour arriver à un résultat dans ce domaine, c'est l'étude des altérations

cérébrales en utilisant les données architecturales fournies par Brodmann.

Les altérations histologiques des éléments cellulaires et des tissus de

l'écorce cérébrale observées dans les maladies mentales sont, en fait, les

lésions banales de la pathologie générale que l'on rencontre dans les affec-

tions de tous les autres organes de l'économie ; en tenant compte toutefois

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXIII. Pl. XV

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES

(Cb Ladame).

1. Démence précoce. Femme de 40 ans. Fragment de l'écorce de la paracentrale.

^Bleu de toluidine). La lésion cellulaire est la plus marquée, l'écorce a ses dimensions et son

architecture normales.

IL Paralysie générale. Homme de 48 ans. - Fragment de l'écorce de la para-

centrale. (Bleu de toluidine). Les lésions vasculaires, le désordre architectonique frappent par

leur intensité Les plus petits capillaires sont mis en évidence.

Les cellules ueneuses sont dégénérées ou sclérosées.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XXIII. Pl. XVI

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES

(Ch. Ladame).

III. Démence artériosclérotique. Homme de 60 ans. Fragment de l'écorce

de la paracentrale. (Bleu de toluidine). Lésions marquées des cellules ganglionnaires, du tissu

interstitiel et dégénérescence des vaisseaux.

IV. Démence sénile. Homme de 70 ans. Fragment de l'écorce de la paracentrale.

(Bleu de toluidine). Atrophie de l'écorce, les lésions sont interstitielles et aussi cellulaires,

cesderniércs sont atrophiées ou dégénérées.

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES 1 89

de l'allure spéciale que peuvent avoir les diverses altérations de la subs-

tance cérébrale du fait de la présence de la névroglie.

La combinaison entre elles de ces différentes altérations et leur locali-

sation pourront seules nous donner les éléments indispensables pour éta-

blir anatomiquement la distinction qui existe entre les différentes formes

de psychoses connues.

Aucune de ces altérations ne possède en soi les caractères particuliers

qui lui permettraient de définir une entité morbide psychique. La péri-

vasculite de la paralysie générale elle-même peut être observée dans d'au-

tres affections mentales, sans compter les inflammations aiguës spontanées

ou expérimentales.

Si, d'une part, aucune de ces altérations ne saurait caractériser par

elle-même une psychose, et si, d'autre part, comme nous l'affirmons sur

la foi de nombreuses observations, aucun des cerveaux provenant d'aliénés

n'a été trouvé sain ou normal, c'est-à-dire indemne d'altérations de l'un ou

de l'autre de ses tissus ; comment alors concevoir la base anatomique des

maladies mentales ?

Je répète ici ce que j'ai déjà dit ailleurs. Laissant de côté la lésion his-

topathologique, nous estimons qu'il faut examiner le cerveau en entier

par la méthode des coupes sériées. L'étude de l'encéphale des aliénés,

par ce procédé seulement,nous révélera un jour ce qu'en vain on a cherché

jusqu'ici dans de -petits fragments du cerveau prélevés dans toutes les

'régions de l'écorce.

Une vue d'ensemble nous fait encore défaut actuellement et, c'est à

n'en pas douter, la base indispensable à posséder pour être autorisé à par-

ler de l'anatomie palhologique de la folie.

L'idée première de cette conception nouvelle de l'anatomie pathologi-

que des maladies mentales nous a été suggérée par l'étude des beaux

travaux de Brodmann sur la cytoarchitecture de l'écorce de l'Encéphale

des mammifères et de l'homme.

Les recherches que l'on sera appelé à entreprendre pour pouvoir adop-

ler ou combattre cette hypothèse, sont considérables, elles demandent du

temps et de nombreux collaborateurs, mais elles ne sont pas irréalisables.

C'est aussi en examinant méthodiquement des centaines de coupes sériées

que l'on parviendra sans doute il sa;sir les particularités de constitution

individuelles qui président aux différences psychologiques des individus

normaux. C'est alors que l'on saura s'il y a des voies préétablies et héri-

tées ou seulement des prédispositions, qui, travaillées par l'habitude,

deviennent des chemins plus faciles qu'une incitation quelconque suit de

préférence, car elle rencontre peu ou pas de résistance dans cette direc-

tion là ?

90 LADAIIiE

C'est encore par ce procédé que l'on sera a même de déterminer dans

quelles régions et dans quelles couches évoluent les processus pathologi;

dues qui caractérisent les diverses psychoses.

De la comparaison des données fournies par le microscope et par la

clinique, on pourra peut-être saisir la corrélation que ces phénomènes

peuvent avoir les uns avec les autres et prévoir la lésion par symptôme ? Il

est évident que la lésion delà même couche dans la même région doit L

constamment produire le même symptôme : Cette supposition n'a rien de té-

méraire, elle est au contraire parfaitement conforme à la théorie des loca-

lisations cérébrales, physiologiques et anatomiques.

Les psychoses sont, en somme, des entités morbides excessivement

polymorphes ; un grand nombre de symptômes se retrouvent dans certains

cas et pas dans d'autres, même parmi ceux que l'on a l'habitude de consi-

dérer comme pathognomoniques ; ce qui donne à chaque cas sa physiono-

mie bien particulière, c'est à tel point que bien des auteurs ne veulent

voir dans certaines formes que des syndromes et non des maladies bien dé-

finies. Nous pensons qu'il en sera ainsi aussi longtemps que l'on n'aura

pas une base pour déterminer les caractères fondamentaux de chaque

groupe ou espèce de maladie. Ce desideratum ne sera réalisé que lorsque

nous serons en possession d'un critère anatomique, comme la chose existe

pour les affections des autres organes de l'économie.

Comme les symptômes fondamentaux des psychoses sont constants, il

faut bien supposer qu'il se trouve à leur base une lésion anatomique,

constante elle aussi. C'est elle qu'il nous reste à déterminer pour pouvoir

étayer avec plus de précision le fondement organique des diverses affec-

tions mentales.

Pour ne citer qu'un exemple, ne serait-il pas étonnant que les phases

si identiques à elles-mêmes de la folie maniaque-dépressive fussent unique-

ment d'origine psychique ? Ne doit-il pas y avoir là quelque vice originel

de constitution de la corticalité ? On a de la peine à se représenter autre-

ment que chaque phase puisse débuter, évoluer et se déterminer d'une

façon quasi schématique, au point que celui qui a connu le malade pour-

rait en dicter presque mot à mot les diverses péripéties sans être contre-

dit par les faits 1

Nous pourrions passer ainsi en revue toutes les psychoses et retrouver

des caractères identiques sous les apparences les plus diverses, ce qui

nous donne l'espoir de démontrer un our que la base anatomique n'est

pas une vaine hypothèse, mais que c'est une conception reposant sur la

réalité des faits.

Cette idée du reste commence à être prise en sérieuse considération.Cer-

tains auteurs,analysant les lésions qu'ils ont observées, disent par exem-

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES 191

ple que les altérations étaient plus marquées dans telles ou telles couches

corticales ; qu'elles étaient uniquement localisées dans telles couches de

l'écorce !

D'autres savants même, ont déjà notéque dans certains cas telle couche

de l'écorce ne s'était pas développée du tout. C'est ainsi que Iülpin cite

un cas de chorée dont il examina le cerveau au microscope, il trouva que

la couchegranuleuse avait subi un arrêt de développement. Dans la dis-

cussion que souleva cette communication, Brodmann expliqua qu'il s'agis-

sait là de la persistance partielle du type infantile de la couche intéres-

sée.

Janet, dans son dernier volume sur les psychoses et Claparède, dans sa

communication à la première séance de la Société suisse de Neurologie,

ontmontré qu'il fallait s'efforcer d'étudier les maladies mentales en se

plaçant sur le terrain biologique, car nombre de manifestations de ces

malades ne sont autre chose qu'un retour ancestral ? s'il en est ainsi et nous

n'avons aucune raison d'en douter, à plus forte raison quand on a long-

temps vécu parmi les aliénés, que l'on a l'occasion de voir journellement,

s'il en est ainsi, dis-je, on se demande comment la transmission et la ma-

nifestation de ces caractères pourraient s'effectuer s'il n'y avait pas une em-

preinte organique profonde. Comme ces manifestations sont ancrées dans

le cerveau de l'individu, comme ce sont en somme des caractères généraux,

impersonnels, d-es caractères de race, ils ont dû se former lentement à

travers les générations et mettront aussi bien du temps pour disparaître.

Aussi l'organe, l'aire cérébrale d'où ils proviennent doit-elle continuer à

réapparaître dans l'organisation générale du cerveau. Ne savons-nous pas

que les fonctions les plus anciennes sont aussi les plus tenaces.

Si l'on rapproche cette hypothèse de l'opinion émise par Pilez que la

base anatomique de la folie maniaque-dépressive pourrait bien être un vice

de conformation de l'écorce cérébrale, quelque chose comme une aberra-

tion, un retour ancestral, on voit converger vers la même pensée, mais

par des voies différentes, les chercheurs préoccupés de trouver les preuves

de la base organique des psychoses.

Bien que ces recherches soient encore isolées, elles n'en sont pas moins

symptomatiques des tendances des savants contemporains. Cependant la

marche en avant ne pourra s'opérer tant que le cerveau normal nous sera

mal connu, tant que la physiologie de l'écorce cérébrale n'aura pas expli-

qué le fonctionnement des nombreux champs dont on nous parle, tant

enfin, que la chimie du cerveau en sera à ses premiers essais.

Pouvons-nous seulement, dans l'étal actuel de nos connaissances, établir

un rapport défini et constant entre une maladie mentale donnée et les

altérations histologiques constatées au microscope ?

192 LADAME E

Pouvons-nous affirmer qu'une différence de structure ou de fonctionne-

ment explique les particularités psychiques des différentes individualités

psychologiques ?

Que savons-nous, en fin de compte, du cerveau normal, de sa physiolo-

gie, de ses structures cyto et myéloarchitectoniques individuelles ? Que sa-

vons-nous du chimisme des cellules et des fibrilles nerveuses ?

Les altérations histologiques que nous observons au microscope sont-

elles bien l'image réelle et fidèle des troubles qui provoquent ou accom-

pagnent une psychose ?

Il s'effectue sans nul doute, dans les cellules et les tissus de l'encéphale

des échanges nutritifs fugaces, des modifications dynamiques et chimiques

que nous ne connaissons pas, ne pouvant pas les fixer avec nos moyens

techniques actuels, ou que nous ne savons pas reconnaître !

Les lésions anatomiques fines observées et décrites ne sont-elles pas en

quelque sorte le stade ultime de toute une chaîne de processus qui nous

échappent encore et dont nous ne fixons que le dernier terme !

Ce qui reviendrait à dire, d'une façon quelque peu paradoxale, que

nous ne connaissons de la vie du cerveau que l'image de sa mort.

Ces constatations, pour pessimistes qu'elles soient, n'enlèvent rien à la

valeur des recherches que l'hypothèse des champs corticaux incite à entre-

prendre pour se justifier.

En résumé, nous formulons notre réponse à la première question dans

les thèses suivantes : *

9 ° < La base anatomique » est un terme général qui comprend aussi bien

les modifications chimiques fugaces que les altérations constantes et défi-

nitives des éléments nerveux; on pourrait la définir : tout changement

effectué dans la formule physico-chimique du protoplasma cellulaire.

2° La constitution anatomique et histologique, la cyto-et myélo-archi-

tecture du cerveau normal offre de grandes variations individuelles, enco-

re peu connues et mal déterminées ; on pourra peut-être un jour y

rapporter les variétés psychologiques des individus normaux.

3° Les altérations pathologiques du cerveau dans les maladies mentales

frappent cet organe, soit pendant son évolution première, soit pendant

sa vie adulte. On a alors les arrêts de développement (idioties, imbécillité)

et les psychoses proprement dites.

4° Ces altérations ont été décrites pële-mêle,sans aucun ordrejuslluïci ;

aucun système ni aucune idée directrice n'ont présidé à leur classifica-

tion.

5° Nous estimons que la constitution cyto et myéloarchitectonique de

l'écorce cérébrale, qui nous permet de diviser le manteau encéphalique

en aires ou en zones à caractères nets et distincts, nous fournira dans un

LA BASE ANATOMIQUE DES PSYCHOSES 193

avenir plus ou moins prochain les moyens de fixer la base anatomique des

psychoses, en ordonnant les nombreuses constatations histopathologiques

recueillies jusqu'à ce jour et à l'examen microscopique de la plupart des

maladies mentales.

6° Il y a, dans les psychoses, des lésions constantes et faciles à démon-

trer. Elles ne sont pas typiques quoi qu'on en ait dit. Aucune des lésions

histologiques décrites jusqu'ici n'a pu nous donner l'explication d'un

symptôme psychique quelconque (idées délirantes, hallucinations, etc.,

etc.). -

7° Les troubles fonctionnels les plus légers et les plus fugaces sont

certainement conditionnés ou accompagnés par des troubles correspondants

dans les échanges nutritifs et par des modifications dans la constitution

bio-chimique du protoplasma des élémenls nerveux.

Examinons maintenant la deuxième question.

Est-il possible d'attribuer la priorité au trouble psychique ou ci la lésion

anatomique dans la genèse des psychoses ?

C'est le trouble psychique qui est primaire, disent les uns, c'est lui qui

est le générateur des altérations histologiques que l'on démontre au mi-

croscope.

C'est au contraire la lésion anatomique qui provoque les désordres

psychiques, disent les autres.

Cette discussion, dont l'allure scolastique a tout lieu de surprendre,

peut avoir des conséquences pratiques que l'on aurait bien tort de mécon-

naître.

Certains auteurs, et certes ils ne sont pas les premiers venus, attachent

une importance considérable à la priorité des troubles psychiques dans

la genèse des psychoses. Ils sont fermement convaincus de l'efficacité d'une

intervention médicale psychothérapeutique dans un grand nombre de cas de

maladies mentales, parce que, disent-ils, la base anatomique est encore

bonne, ce n'est que le fonctionnement qui est dérangé, et nous nous char-

geons bien de remettre de l'ordre dans ce mécanisme, de faire en quelque

sorte de l'orthopédie psychique par une dialectique serrée et logique. On

refait la mentalité dévoyée d'un individu malade, on redresse celui qui a

une façon anormale de penser ! Tandis que s'il y avait lésion organique,

primaire, tont effort serait vain et loute peine perdue, cela reviendrait,

comme le disait un de mes maîtres, à coller un emplâtre sur une jambe de

bois.

Peu importe, semhle-t-il au premier abord, qu'une psychose débute par r

un désordre psychique ou par une lésion anatomique.

XXIII 13

J 94 LADAME

Il faut bien reconnaître en effet que dans l'immense majorité des cas,

le malade vient trouver le médecin, de gré ou de force, lorsque la maladie

a déjà quelques mois au moins de durée. Si la psychose est d'origine

psychologique, depuis le temps qu'elle dure, elle a bien pu provoquer

des désoidres organiques. Si, au contraire, elle est provoquée par des

modifications dans les échanges nutritifs, dans le chimisme cérébral, il y

a bien des chances pour qu'on en soit au même point que dans le cas

précédent. Au point de vue pratique du traitement, il est bien indifférent

qu'il en soit ainsi ou autrement. La conduite du psycho-thérapeute sera la

même à l'égard de son malade. Comme les décès de la plupart des aliénés

n'ont lieu que de nombreuses années après que la maladie a évolué, les

renseignements que l'autopsie pourra nous fournir dans l'occurrence, alors

qu'il s'agit de déterminer le point de départ de la maladie, ne sera d'au-

cune valeur.

Nous sommes donc obligés de nous adresser aux cas aigus ou suraigus,

qui n'ont que quelques jours, une semaine tout au plus, de durée et dont

le nombre est très restreint, Il est indispensable dans ces cas de pratiquer

l'autopsie le plus tôt possible et l'examen microscopique exige des métho-

des spéciales.

' On constate alors qu'il existe des lésions étendues, diffuses et souvent

considérables des éléments cellulaires. En effet, les cellules névrogliques,

les cellules endothéliales des vaisseaux sont remplies, gorgées de granula-

tions fines, colorées en orange par le Scharlachrot. Ces granulations, ces

gouttelettes pour leur donner une dénomination appropriée à leur état phy-

sique, représentent une des phases de la désintégration du protoplasma cel-

lulaire. Les substances produites sont appelées substances protagoïdes, li-

poïdes ; elles témoignent d'une oxydation active du protoplasma cellulaire.

Elles sont la preuve des modifications chimiques intenses qui s'effectuent

dans les éléments cellulaires de l'écorce sous l'influence d'un processus

pathologique qui évolue dans l'écorce cérébrale et dont les manifestations

psychiques se traduisent par le délire avec ses symptômes variés.

Ce phénomène est en quelque sorte l'analogue de la tuméfaction trouble

du parenchyme du rein ou des autres organes du corps humain.

Dans ces cas de délire aigu transitoire, la maladie éclate le plus souvent

d'une manière brusque dans un organisme jusque-là apparemment sain,

et elle est de courte durée, les altérations observées témoignent de l'acuité

du processus morbide, aussi il est permis d'admettre, avec quelque appa-

rence de raison, que les modifications bio-chimiques constatées (et nous

ne voyons que peu de chose encore) sont concomitantes des désordres

psychiques, les symptômes du délire.

Ne serait-on même pas en droit d'affirmer que l'état d'intoxication et

LA BASIC -4NA['ONIIQUE DES PSYCHOSES 193

conséquemment,les troubles organiques ont précédé l'apparition des symp-

tômes'psychiques ? N'est-ce pas, en effet, ce que l'on observe journelle-

ment pour les maladies infectieuses, le typhus, la pneumonie, l'influenza ?

N'en est-il pas ainsi dans les intoxications médicamenteuses ?

On objectera peut-être qu'il n'est pas possible de comparer ces affections

là' avec les psychonévroses et les psychoses dites fonctionnelles ?

Comment expliquer alors le fait que bien des auteurs, même parmi ceux

qui défendent brillamment la thèse de l'origine psychologique des

psychoses, adoptent avec empressement la grande hypothèse à la mode, je

veux dire l'autointoxication, pour expliquer la genèse des psychoses.

Jung, dans sa magistrale étude sur « la psychologie de la pémence pré-

coce », n'écrit-il pas à la page 41 ce qui suit : « On ne peut pas contester

la possibilité que l'intoxication surgisse primordialement de causes soma-

tiques, et, qu'ensuite, le complexus psychologique survenu par hasard

le dernier, soit saisi et pathologiquement transformé. » -

Cet aveu, venant d'un savant si compétent, est précieux à recueillir.

S'il faut admettre un X, une toxine, pour expliquera fixation d'un com-

plexus, ce qui n'est autre chose qu'expliquer l'origine d'une psychose, c'en

est fait alors de l'origine psychologique des psychonévroses et à plus forte

raison des maladies mentales ! Si le. psychisme primaire a besoin d'un tel

adjuvant, c'est nous mettre tous d'accord, car admettre la toxine, c'est ad-

mettre la'base organique, la base anatomique, c'est reconnaître que cet X

agit sur les éléments cellulaires en modifiant leur formule bio-chimique

par le trouble qu'apporte la toxine dans les échanges nutritifs normaux.

Jung insiste particulièrement sur la fixation par la toxine de cecomplexus

qui devient ainsi durable, ce que l'on constate dans de nombreux cas de

démence précoce. C'est là encore un argument de plus en faveur de la

thèse des matérialistes.

Nous laissons complètement décote, dans cette argumentation, les ré-

sultats importants que nous fournit l'expérimentation chez les animaux ;

les réactions histologiques consultables au microscope ne peuvent pas se

rattacher à un équivalent psychique homologable. Notons seulement la

valeur des images livrées d'heure en heure, pour ainsi dire, parles modi-

fications que l'on provoque dans les échanges nutritifs. Ces expériences

jettent une vive lumière sur les premières réactions du protopiasmacetiu-

laire à la plus légère modification de la circulation sanguine des centres

nerveux, soit par un agent physique, soit par une substance chimique,

soit enfin par les poisons microbiens.

On le voit, il n'est pas aisé de prendre position pour l'une ou l'autre

des deux possibilités. Faut-il donner la priorité aux processus anatomiques

ou au contraire aux troubles psychologiques ? '¡

196 LADAME

En dépit des apparences, les faits d'expérimentation et d'observation

ne sont ni assez nombreux, ni assez concluants pour qu'il soit scientifi-

quement possible de considérer l'un ou l'autre de ces deux facteurs

comme le générateur des psychoses.