NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XXII ..

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 74 planches hors texte

1909

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIERE

J. M. CHARCOT

Gilles DE la TOURETTE, PAUL Riciier, ALBERT LONDE

Fondateurs

ICONOGRAPHIE MÉDICALE

ET

ARTISTIQUE

Patronage scientifique. :

J. BABINSKI. G. BALLET. E. BRISSAUD

DEJERINE. E. DUPRÉ. A. FOURNIER. GRASSET

KLIPPEL. - PIERRE MARIE. PITRES. RAYMOND

RÉGIS. SÉGLAS

ET

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE

DE PARIS

Direction :

PAUL RICHER

Rédaction : .'

HENRY MEI(3

TOME VINGT-DEUXIÈME

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 74 planches hors texte

PARIS

MASSON ET ce, ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE H

190, Boulevard Saint-Germain (6')

1909

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTHIÈRE

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

Séance nu 5 novembre 1908 :

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE.

LA PATHOGÉNIE

DE LA MALADIE OSSEUSE DE PAGET,

PAR

M. KLIPPEL,

Médecin de l'hôpital Tenon

M. PIERRE-WEIL,

Interne des Hôpitaux.

' Depuis que, dans ses deux mémoires bien connus, James Paget (1) eut

donné droit de cité à l'affection osseuse qui porte aujourd'hui son nom,

et que Huilier (1812), Wrang (1867), Wilks (1868) n'avaient fait qu'en-

trevoir (2), une centaine (3) d'observations de cette curieuse maladie ont

été recueillies ; ce nombre est certes bien réduit quand on pense que voici

plus de trente ans que l'attention des auteurs anglais est fixée sur cette

entité morbide, et que son élude a passé la Manche il y a un quartde siè-

cle déjà, avec le mémoire fondamental de Lancereaux(4) (1883). L'ostéite

déformante est donc une affection relativement rare.

Mais ce n'est pas seulement cette rareté qui doit forcer l'attention lors-

que le hasard met en présence de ces malades ; il faut les examiner avec

d'autant plus de soin que de ce processus « la cause première nous

échappe » (Dieulafoy) et que la constatation d'un nouveau symptôme

aidera peut-être à mieux comprendre la pathogénie de l'affection.

(1) James PAGEOT. On a forme of chi-onic inflam.of bones. Medic. chir. Society, no-

vembre 1876 (Medic. chirurg. Trans., 1877, p. 37). - Ad41tionnal cases of osteilis de-

formans. Chirurg. Soc. London, 1882.

(2) Cités par P,\GR'r,

(3) JULES VINRENT, Maladie osseuse de Paget. Thèse Paris, 1904.

(4) Lancereaux, Traité de l'hel'pétisme"

xxii 1

G KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

Nous avons eu l'honneur récemment de présenter il la Société de

Neurologie de Paris (1) une malade âgée de 56 ans atteinte de l'affection il

en question. Le début remontait à onze ans ; l'évolution s'était faite pro-

gressivement, sans douleur, accompagnée tout au plus de quelques très

vagues malaises thoraciques.

La malade venait nous trouver, moins pour son affection osseuse, que

pour des palpitations qui lui empêchaient le moindre effort, et qui sem-

blent liées à une insuffisance mitrale. Les troubles osseux, très typiques,

ne permettent aucun doute sur leur nature nosologique ; mais ils présen-

tent un très grand intérêt à plusieurs points de vue (Pl. I).

Les lésions en effet sont unilatérales : seule la moitié droite du sque-

lette est malade, frappée au niveau des os de la jambe, de la cuisse, de la

rotule, du bassin, et des mains ; la colonne vertébrale, organe médian,

présente une scoliose dorsale, sans incurvation latérale. La photographie

et les radiographies ci-jointes montrent bien l'état des lésions. La malade

reslera-t-elle toujours une « Unipaget », ou bien fera-t-elle ultérieure-

ment des lésions de môme ordre du côté gauche du corps ? Cela est diffi-

cile à dire : mais quoi qu'il doive arriver, il est très intéressant de voir,

après onze ans d'évolution, une ostéite déformante léser un assez grand

nombre d'os situés tous d'un seul côté de la ligne médiane : un cas sem-

blable n'avait pas encore été rapporté,à notre connaissance tout au moins.

La main du côté malade est atteinte, nous l'avons dit : en effet, les

doigts, du côté droit, présentent des nodosités d'Heberden, surtout mar-

quées au niveau de l'index ; et il ne semble pas qu'il y ait là une simple

coexistence : la mensuration, en effet, précisant les renseignements four-

nis par l'examen visuel, nous a montré que toutes les phalanges des doigts

sont notablement hypertrophiées du côté droit, par rapport à ceux de

l'autre côté qui est sain ; le processus a frappé leur diaphyse et leurs

épiphyses, cela surtout d'ailleurs au niveau des trois premiers doigts.

Si l'existence de digitol'll1n nodi plaide en faveur du rhumatisme chro-

nique, l'élargissement de toutes les phalanges, l'absence de tout trouble

articulaire, infirment absolument ce diagnostic ; notre malade est simple-

ment une pagétique qui a lésé les diaphyses de ses phalanges (d'où leur

élargissement), et leurs épiphyses : en certains points le processus épiphy-

saire est assez accentué pour aboutir à la formation des fameuses nodosit

of the joint. Nous reviendrons plus loin sur les déductions qui peuvent

être tirées de cette constatation.

(1) Klippel et P1EIIIIE-WW., Maladie oiseuse de Pagel unilatérale avec hyperlhtrmii

locale et nodosités d'Heberden du cola correspondant. Soc. de Neurol., 5 novembre

1908, Revue de Neurologie, 1908, n 22, p. 2028.

NOUVELLLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE

T. XXII. PI. 1

OSTÉITE DÉFORMANTE DE PAGET

(Klippel et Pierre-Weil).

Masson et Cie, Editeurs

PhototypIe Derlha.ud, Pans.

A PROPOS D'UN CAS D'OST1 : LTE DEFORMANTE 3

Notre malade présente enfin, au niveau du membre inférieur atteint,

une hyperthermie locale, très marquée ; après une exposition temporaire

de ses membres inférieurs à l'air extérieur, la main appliquée sur la

jambe gauche, saine, a une sensation de frais; sur la cuisse droite (malade)

une sensation de tiède, et une sensation de chaud, au niveau de la jambe

du même côté (très malade).

La température est donc surtout élevée au niveau du maximum des

lésions. -

Celte hyperthermie locale est manifeslement de plusieurs degrés : nous

n'avons pu la mesurer avec les appareils ad hoc, mais en nous servant de

thermomètres ordinaires appliqués sur la peau pendant un certain temps,

en nous plaçant de chaque côté dans les mêmes conditions d'expérience,

et en évitant la déperdition de calorique par un enveloppement ouaté,

nous avons constaté, entre les tibias droit et gauche, la différence énorme

de 5° centigrades. Cette hyperthermie toutefois ne s'accompagne ni de

rougeur, ni d'aucun état inflammatoire de la peau, et nous insistons sur

ce point. Elle est liée non pas à une diminution du rayonnement cutané,

mais à une augmentation de la thermogénese. Le thermomètre monté

avec une vitesse bien supérieure à droite qu'à gauche.

Il est vrai que cette méthode de mesure de la thermogénèse, proposée

par Grasset, est scientifiquement insuffisante (Guinon) (1), et que le calo-

Limétre est le seul instrument de précision pour ces évaluations : mais

la différence de rapidité dans l'ascension de la colonne de mercure est telle

qu'elle impose à l'esprit l'idée d'augmentation de la thermogénèse ; et la

vascularisation cutanée égale des deux côtés infirme la théorie de Traube,

la théorie de l'hyperthermie par diminution de la déperdition de chaleur.

L'hyperthermie locale n'a encore été signalée que deux fois, à notre

connaissance tout au moins, au niveau des os atteints d'ostéite déformante ;

cette constatation a été faite par L. Jacquet (2) d'une part; par Chartier

et Paul Descomps de l'autre (3). « Il nous faut signaler, disent ces

derniers auteurs, un symptôme particulier bien évident, consistant en une

élévation de température locale occupant les membres supérieurs et infé-

rieurs du côté droit. » Ils la considèrent comme « l'indice d'un travail

inflammatoire ». Quant à nous, nous serions plutôt portés à considérer

(1) L. Guinon, De la fièvre. In Traité de Pathologie générale de Bouchard, t. III,

p. 9-92.

(2) L. Jacquet, Maladie osseuse de Paget guérie par le traitement antisyphilitique.

Soc. méd. des hôpitaux, 7 juillet 1905; Bulletin de la Soc., 1905, p. 629.

(3) M. Chartier et PAUL Descomps, Ostéite syphilitique déformante, type Paget, chez

une tabétique. Soc. de Neurol., 6 décembre 1906, et Nouvelle Iconographie delà

Salpêtrière, 1907, n° 1.

4 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

celte hyperthermie locale comme la traduction du processus pagétique

lui-même, et nous ne ferions intervenir, pour l'expliquer, aucun trouble

surajouté (inflammatoire ou autre) : car, dans notre cas tout au moins, celle

élévation de la température locale ne s'accompagnait d'aucun état inflam-

matoire de la peau : pas la moindre rougeur, pas la moindre circulation

collatérale. C'est au processus d'ostéite qu'il faut rapporter celle hyper-

thermie locale, et, peut-être, plutôt au processus de rénovation osseuse

qu'à celui de raréfaction (ce sont ces deux processus, on le sait, qui,

surajoutés l'un à l'autre, aboutissent à la formation des lésions pagétiques).

Il y a là un signe qu'il faudra dorénavant rechercher dans tous les cas, qui

permettra peut-être de différencier la maladie de Paget d'affections os-

seuses analogues (ostéomalacie, syphilis, etc.), et de dire si, à un moment

donné, c'est le processus de raréfaction ou celui de néoformation qui

l'emporte.

Voici, dans tous ses détails, l'observation de notre malade :

Observation. C'est pour des palpitations que Mme Baud... s'est présen-

tée, le 19 octobre 1908, à la consultation de l'hôpital Tenon, où elle a été reçue

dans notre service, salle Magendie, n° 19 b. Elle est âgée de 56 ans ; elle

exerçait la profession de ménagère, qu'elle a dû interrompre à cause de palpi-

tations, il y a quelque temps.

Ce qui frappe à première vue, lorsqu'on examine cette malade, c'est la

déformation osseuse qu'elle présente au niveau du membre inférieur droit et

de la colonne vertébrale. Sur la date du début de sa maladie la malade man-

que de précision : sa mémoire en effet a fortement baissé depuis quelques

années. Sa fille nous apprend que c'est à la suite de sa dernière grossesse,

qui remonte à onze ans, que les déformations osseuses de Mme Baud... ont

débuté, au niveau du tibia droit et de la colonne vertébrale. Les jupes devin-

rent trop longues en avant, la malade se voûta et s'ankylosa dans cette posi-

tion ; l'affection évolua lentement et progressivement, s'accompagnant de

douleurs au niveau des derniers espaces intercostaux gauches. Dans les pre-

miers jours de juillet 1902 apparut subitement une attaque d'apoplectiforme,

sans cause apparente : la malade qui se trouvait dans sa chambre eu train de

vaquer à son ménage perdit brusquement connaissance et tomba, sans avoir

été prévenue par une aura.

Le subcoma aurait duré une dizaine de jours.

A la suite de cet ictus, et pendant un certain temps, la malade comprit

mal ce qu'on lui disait, parla mal, en bégayant, eut de la difliculté à se faire

comprendre. Peu à peu, la malade revint à son état antérieur, ne conservant

de son ictus qu'une diminution considérable de la mémoire. Nous y revien-

drons d'ailleurs en l'étudiant au point de vue intellectuel. Aux dires de la

malade ce serait surtout depuis cet ictus que les troubles osseux seraient de-

venus plus manifestes.

NOUVELLLE Iconographie DE la SALPG1'RI$RE T. XXII. PI. II

OSTÉITE DÉFORMANTE DE PAGET

(Klippel et Pierre-Weil).

Radiographie du bassin.

Masson et Cm, Editeur :

Phototypie f3erthaud, Par 15

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE ' 5

C'est il ya dix-huit mois environ que sont apparues les palpitations accompa-

gnées de douleurs à l'épigastre. Ces accidents ont été croissant, et acquirent,

il y a quatre mois environ, une intensité telle que la malade dut s'aliter : il

est remarquable de noter que ce sont pour ces troubles de la sensibilité car-

diaque que la malade a dû interrompre son travail, et non pour les accidents

si marqués qu'elle présente au niveau des membres inférieurs, qui ont été

indolores jusqu'à ce jour.

Lorsqu'on examine la malade, elle frappe, à première vue, par son aspect

grotesque. Vue de face, elle semble formée de deux moitiés bien distinctes

appartenant à deux individus différents, séparées par une ligne transversale,

qui répond à la base du thorax. La moitié supérieure est mince et fluette,

l'autre moitié est d'une largeur révoltante (PI. I).

Le bassin est en effet extrêmement élargi ; la paroi abdominale proémine

en avant ; les membres inférieurs sont augmentés de calibre et largement

écartés l'un de l'autre à leur origine ; réunis au niveau des talons, ils limi-

tent entre eux un ovale allongé, dont le bord droit est beaucoup plus con-

vexe en dehors que le gauche.

Vue de dos, l'opposition entre ces deux portions du corps est moins accen-

tuée : la portion sons-diaphragmatique heurte toujours par sa largeur ; les

muscles fessiers sont atrophiés et la peau se plisse à leur niveau ; mais une

grosse scoliose dorsale s'oppose au contraste relaté plus haut, lorsque la

malade était vue de face : il n'y a plus superposition de deux demi-corps ap-

partenant à deux êtres différents, l'un sain, l'autre malade.

La malade peut marcher ; elle le fait sans que ses jambes ne se croisent « en

ciseaux » ; mais le membre droit, très incurvé, est apparemment moins long '-

que le gauche, et la malade boite, le tronc s'élevant en quelque sorte lors-

qu'elle s'appuie sur le membre droit, et s'abaissant au contraire lorsque l'autre

pied prend contact avec le sol.

L'examen systématique de tous les os fournit les renseignements suivants :

La- tête ne semble pas touchée par le processus d'hypertrophie et de défor-

mation ; elle n'est pas asymétrique ; la malade n'en a pas souffert ; elle n'y a

pas constaté de modification de volume.

Les chiffres fournis par les mensurations sont d'ailleurs d'ordre normal :

54 centimètres pour le tour de la tête pris au-dessus des oreilles ; 34 cen-

timètres pour la distance qui sépare la racine du nez de la protubérance occi-

pitale.

Les os de la face (os maxillaires; malaires, arcades zygomatiques, etc.) sont

épargnés. Les dents du maxillaire inférieur semblent, il est vrai, s'avancer

un peu plus en avant que le 1ebord inférieur du maxillaire supérieur, mais ce

fait doit être rapporté sans doute à une atrophie régressive du rebord du

maxillaire supérieur, qui a complètement perdu ses dents. ' *

Pas de modification de l'os hyoïde. La colonne vertébrale est manifestement \

atteinte. La malade présente une scoliose très marquée, qui commence au ni- 1

veau de la 7e vertèbre cervicale ou de la 1" dorsale ; son maximum est au

niveau de la 5e vertèbre dorsale, elle se termine avec les dernières vertèbres J

Ii KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

dorsales. Elle revêt donc complètement le type classique dans la maladie de

Paget. Il n'y a pas de courbure de compensation. Celte scoliose a contribué,

avec l'incurvation fémoro-tibiale, à diminuer considérablement la taille de la

malade ; les bras pendants, les extrémités digitales arrivent à 3 centimètres du

bord supérieur de la rotule.

Il n'y a pas de déviation latérale de la colonne vertébrale. Les apophyses

épineuses ne semblent pas hyperostosées, mais elles doivent être soudées, car

aucun mouvement ne peut être provoqué dans la colonne dorsale. Ni les omo-

plates, ni les clavicules, ni le sternum, ne semblent lésés par le processus

morbide.

II n'y a pas de déformation thoracique. L'abdomen est proéminent ; une

hernie à grand axe vertical apparaît lors des efforts entre les deux muscles

grands droits de l'abdomen.

Du côté du membre supérieur on ne constate aucune grossière altération

osseuse ; les mensurations du bras, du coude, de l'avant-bras, du poignet,

fournissent les mêmes chiffres d'un côté et de l'autre.

Seuls les doigts, et encore les doigts de la main droite exclusivement, pré-

sentent des modifications morphologiques intéressantes; les premiers doigts

de la main droite, en effet, le deuxième et le troisième surtout, sont d'un

calibre plus considérable que la normale, taudis que les doigts du côté opposé

ont conservé toute leur finesse..

L'hyperostose intéresse tous les segments des doigts ; au niveau de l'index

droit elle forme deux petits nodules du type Heberden, de chaque côté de

l'articulation phalangetto-phalanginienne (PI. III).

Voici les mensurations comparées des doigts, destinées à montrer la circon-

férence plus grande des doigts de la main droite par rapport à ceux de la main

gauche.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÉTRRÈRE.

T. XXII. Pi. m

OSTÉITE DÉFORMANTE DE PAGET

(Klippel et Pierre- Weil).

- Mac;l5on et Cie, Editeurs

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE 7

nous avons vu des os iliaques étiquetés « normaux » dont la largeur était à

peu près la même à ce niveau. Ce qui est certain, c'est que la crête iliaque

droite, mesurée en son point maximum, a, elle, plus de 4 centimètres d'épais-

seur, et semble moins effilée que l'autre en avant et en arrière (PI. II).

L'écartement des deux épines iliaques antéro-supérieures est de 34 centi-

mètres ; le pourtour du bassin de 86 centimètres.

Une crête iliaque ne semble pas déjetée plus que l'autre par rapport à la

ligne médiane. Sur les radiographies du bassin on constate manifestement des

lésions très marquées de l'os coxal : si l'on prend comme point de comparai-

son l'os gauche, qui semble sain, l'os iliaque du côté droit apparaît plus dense ;

la branche ischio-pubienne est très notablement hypertrophiée ainsi d'ailleurs

que tout le pourtour du trou obturateur ; celui-ci, d'antre part, est de dimen-

sions beaucoup plus considérables de ce côté-ci que de l'autre côté.

C'est surtout au niveau des fémurs et des tibias droits que les altérations

« pagétiques » sont marquées (PI. IV).

La cuisse décrit une courbe à grand rayon à convexité antérieure, à conca-

vité postérieure ; sa surface est dure et lisse. Du côté gauche on ne relève

aucune déformation fémorale.

Les muscles de la cuisse sont manifestement plus atrophiés à droite qu'à

gauche, tant au niveau du quadriceps que des muscles de la loge postérieure

de la cuisse. ,

Enfin, la chaleur locale est manifestement plus marquée au niveau du sum-

mum de la courbe fémorale droite qu'au niveau de la partie homologue du

fémur gauche.

Les mensurations comparées de la circonférence des cuisses droite et gau-

che donnent les chiffres suivants :

8 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

l'os. On ne peut vraiment pas dire que l'os est aplati en « fourreau de lame

de sabre » (Lannelongue).

Sur les radiographies comparées des deux jambes, on voit manifestement

que l'un est sain, tandis que l'autre, curviligne, est fortement hypertrophié.

C'est au niveau de l'exostose dont nous venons de parler que la température

locale est surtout considérable, très manifestement surélevée par rapport à

celle du côté opposé ; en réalité toute la jambe droite est plus chaude que la

gauche, mais à un degré moins élevé.

Lorsque les membres ont été laissés quelque temps à l'air libre, la main ap-

pliquée sur le tibia gauche a une sensation de « frais » sur la partie inférieure

du tibia droit, elle perçoit une sensation de « tiède », et une sensation nette-

ment « chaude » lorsqu'on la place sur l'exostose en question. Nous avons me-

suré ces différences de température : il y a 5 degrés de différence de température

locale entre les deux jambes.Et pourtant, nous voulons insister sur ce point,il il

n'y a ni rougeur de la peau, ni le moindre état inflammatoire des téguments

Nous n'avons pas constaté de modification du squelette des pieds.

La tête du péroné est hypertrophiée à droite (4 cm. 5 de largeur) et nor-

male à gauche (2 cm. 8 de largeur).

L'examen détaillé du système nerveux s'imposait chez notre malade : or il

nous a révélé peu de choses. La motricité est normale, tant aux membres droits

que gauches ; la malade s'oppose avec une énergie suffisante à tous les mouve-

ments qu'on veut exécuter, et sa force est égale à droite et à gauche. La force

de pression, mesurée au dynamomètre, est de 15 kilogrammes à droite ainsi

qu'à gauche. Seuls les fléchisseurs de la jambe sont moins énergiques à droite

que du côté opposé. L'exploration de la sensibilité à ses différents modes (con-

tact, piqûre, chaud, froid) ne donne que des résultats négatifs ; le sens stéréo-

gnostique et le sens des attitudes sont conservés. Les réflexes sont égaux des

deux côtés, peut-être un peu vifs. Du côté de l'intellectualité enfin on constate

une diminution considérable de la mémoire ; la malade, nous l'avons dit, ren-

seigne mal sur le début de son affection, et sa fille nous a été utile pour le pré-

ciser ; elle a oublié le lendemain ce qu'on lui a dit la veille ; elle ne retrouve

pas les objets placés par elle-même dans sa chambre. Du côté de la vaso-mo-

tricité, rien à signaler ; des lésions d'amyotrophie existent, nous l'avons vu

surtout marquées du côté des lésions ;enrrll T3ppelons les différences de tem-

pérature locale considérables qui existent entre les deux fémurs et les deux

tibias. Du côté des organes des sens, il faut noter une diminution, relative

d'ailleurs, des facultés auditive et visuelle : son ouïe diminue depuis trois ou

quatre mois seulement ; c'est il y a seize ans environ qu'elle a dû commencer

à porter des lunettes.

Du côté des viscères, rien d'important : les poumons, le foie, la rate,les reins

semblent sains. Au coeur existe un souffle systolique a la pointe, qui est cons-

tant, se propage vers l'aisselle, et semble symptomatique d'une insuffisance

mitrale (La malade nie toute atteinte antérieure de rhumatisme articulaire

aigu). La malade n'est pas très notablement artério-scléreuse (pas de second

OU\'ELLLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPEl'RI) : 116 T. XXII. Pl. IV

OSTÉITE DÉFORMANTE DE PAGET

(Klippel et Pierre- Weil).

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE 9

bruit claqué au coeur; absence du signe de la temporale, etc.), mais la radiale

pourtant est assez dure. La tension, mesurée avec l'appareil de Potain, est de

14 à droite et de 13 à gauche.

L'analyse des urines de 24 heures a fourni les chiffres suivants (la malade

est au 2e degré d'alimentation hospitalière) :

10 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

Notre malade elle-même n'a jamais éprouvé le moindre symptôme morbide

jusqu'au début de l'affection actuelle ; rien dans son histoire ne peut faire soup-

çonner la spécificité héréditaire ou acquise. Elle a eu 8 enfants et une fausse

couche (entre le 4' et le 5° enfant). Tous ses enfants sont nés à terme : trois

sont morts, l'un à 6 mois, un autre à 17 mois (tous deux de croup), le troi-

sième de méningite à 7 aus. -

Une question des plus importantes se pose au sujet de notre malade .

quelle est la pathogénie de son affection ?

C'est malheureusement là un point difficile à résoudre, et les nombreu-

ses appellations données successivement au syndrome qui nous occupe

montrent assez les divergences des auteurs (ostéite déformante de Paget;

ostéite ossifiante diffuse de Lancerceux ; ostéomalacie locale d'Ollier ;

ostéomalacie hypertrophique de Vincent;pseudo-rachitisme sénile de Pozzi;

rhumatisme ostéo-hypertrophique de Féréol). Si le nom de « maladie

osseuse de Pagel» » a prévalu, c'est qu'il ne préjuge de rien.

Examinons tout d'abord, comme non fondées, la théorie de l'ostéomala-

cie (Vincent) que personne ne soutient plus, et l'hypothèse d'une lésion

vasculaire sanguine (Labadie-Lagrave) qui,'bien que très souriante, n'a

jamais été confirmée par les faits.

Mais avant d'entreprendre toute discussion ultérieure, nous devons nous

arrêter à la théorie syphilitique delà maladie de Pagel. Cerlains auteurs,

en effet, à la suite de Lannelongue (1) et de Fournier (2), font jouer à la

syphilis un rôle capital et exclusif dans l'étiologie de cette maladie osseuse.

Une telle théorie est-elle actuellement fondée ?

C'est, on le sait, la syphilis héréditaire qui a été incriminée tout d'a-

bord. Lannelongue pense même que si les auteurs ne recueillent jamais

d'antécédents syphilitiques chez les sujets atteints, si ces antécédents

font défaut dans tous les cas sans exception, cela doit être, puisque les

sujets, en puissance de syphilis héréditaire, ne sauraient contractera à

nouveau la syphilis ; ils sont vaccinés » (3).

(1) LANNELONGUE, De l'origine héddo..synhilitiqlle des maladies de Parrot et de Pa-

get. Acad. de Médecine, 3 mars ]9U3. Syphilis héi éuitaire tardive, type Pagel. Types

infantile et adolescent, types de l'adulte et du vieillard. Leçons des 18 et 20 février 1903,

Builflin medicnl, 1903, p 161 et 116.

(2) A. Fouumea. A provos de la maladie de Paget considérée comme une m'mires-

talion delà syphilis liérédilahe tardive. Acad. de Médecine, 31 mars 1903 ; Bulletin

médical, 190 ? Il' 26, p. 301. -

(3) Il semble pourtant démontré, grâce aux recherches permises par la syphiligra-

phie expérimentale, que le principe qui veut qu'un syphilitique ne puisse pas con-

tracter à nouveau la vérole tant qu'il n'est pas guéri, tant qu'il est sous le coup de

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE il 1

Toutefois la syphilis acquise a pu être imputée dans cerlains cas. M. Mé-

nétrier a insisté sur cette étiologie, et a rapporté trois observations de

maladie de Pagel survenue chez des syphilitiques acquis, deux avec Gau-

ckler (1),une avec Rubens Duval (2); la malade de Cltartier et Descomps (3)

était tabétique, et peut-être donc syphilitique : cela porterait à cinq les

cas de maladie de Paget observés chez des sujets ayant acquis la vérole.

On a beaucoup insisté sur les connexions qui existent entre la syphilis

héréditaire tardive, et la maladie osseuse de Paget, cette « syphilis ultra-

tardive » de certains auteurs. Fréchou (4) a consacré sa thèse à ces analo-

gies, queFournier (5) classe sous cinq chapitres principaux : Prédilection

particulière pour le tibia et forme spéciale en « fourreau de lame de sa-

bre » (6) de l'ostéopathie ; Ostéopathie ; Stade de douleurs, prélude habi-

tuel ; Caractère massif de ces ostéopathies ; Ostéopathies déformantes.

Nous ne voulons pas nous appesantir sur tous ces points communs sur

- lesquels d'autres ont insisté mieux que nous ne saurions le faire, mais

nous voulons montrer que si ces deux affections se ressemblent beaucoup

par certains points, que si le tibia Lannelongue rappelle le tibia Paget,

certains caractères toutefois séparent nettement ces deux maladies.

Les pagétiques souffrent parfois, mais ces douleurs n'ont pas l'inten-

sité que l'on observe dans la syphilis, où elles peuvent arracher des cris ;

elles ne sont pas circonscrites, comme elles le sont dans la spécificité ;

elles revêtent parfois le type fulgurant ; elles n'ont pas enfin ce maxi-

mum nocturne si fréquemment noté dans la vérole.

On a discuté beaucoup sur le manque d'antécédents spécifiques chez les

pagétiques ; l'origine hérédo-syphi 1 i tique sera établie, selon le profes-

sa syphilis ancienne, n'est pas aussi fortement fondé qu'on avait voulu le dire ; Neisser

en Allemagne, Queyrat en France, Finger et Landsteiner à Vienne ont insisté sur ce

point. D'après les expériences de Finger et Landsteiuer, le singe à besoin de 54 jours

au moins pour acquérir l'immunité. Chez l'homme l'immunité, assez forte à la suite

des accidents secondaires, subirait plus tard une diminution considérable : l'ino-

culation pourrait se faire dans 85 p. 100 des-cas.Il est bon de rappeler que l'inocula-

tion est suivie presque immédiatement alors, non d'un chancre, mais bien d'un acci-

dent tertiaire, la gomme (METÀCHNIKOFF, Leçons inédites professées à l'Institut Pasteur,

1907-1908). ).

(1) Ménétrier et G,WCKLKR, Deux cas de maladie osseuse de Paget avec examen

anatomique, Société médicale des hôpitaux de Paris, 29 mai 1903 ; Bulletins de la Soc.

méd., 1903, p. 574.

(2) l1rrreTmsn et liuBCVS-D VAL. Maladie osseuse de Pagel et Syphilis. Soc. méd.

des hôpitaux, 25 mai 1905 ; Bulletins de la Soc. méd., 1905, p. 429.

(3) CII-1HTI1·n et Paul Ureconsr., loc. Ci(.

(4) ,1 E \ FIIICCIIOU, Des rapports de Thérédo-syphilis osseuse tardive avec l'osteile

déformante progressive, 'lhèse de Paris, 1902-03.

(5) A. Fournie». Bulletin médical, loc. cit.

(6) Et non en « lame de sabre » comme on le dit trop souvent.

12 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL '

seur Fournier, lorsqu'à l'occasion d'un même sujet on trouvera : « 1° une

maladie de Paget typique; 2° des manifestations bérédo-syphiiitiques de

la puer-adolescence ; 3° la syphilis avérée du procréateur ».

« Cette trouvaille, dit t'éminent syphilologue, mettrait un terme à

toute discussion. » « Ah ! alors,devant ce fait modèle, devant ce fait idéal,

l'évidence sera acquise » (A. Fournier). Non pas, croyons-nous ; celle

observation idéale prouvera simplement que la maladie de Paget peut se

développer chez des hérédo-syplii 1 i tiques - une pathogénie ne peut se fon-

der sur un seul cas.

Tout au plus, pourra-t-on préjuger d'un certain nombre d'observations

de ce genre que la maladie osseuse de Paget a peut-être plus de prédilec-

tion à se développer chez les syphilitiques que chez les autres sujels, que

la syphilis joue un certain rôle dans la pathogénie de la maladie de Paget :

nous reviendrons d'ailleurs sur ce point.

Le traitement antisyphilitique a été fréquemment essayé chez tesla-

gétiques ; il a presque toujours échoué. A. Robin (1) a insisté sur l'inac-

tivité du traitement d'épreuve ; pour M. Cornil (2), cet échec serait dû à

ce que l'on s'attaque à des lésions avancées, tandis que seules, les lésions

récentes, formées de cellules vivantes, non encore incrustées de sels cal-

caires, sont susceptibles d'amélioration ; Lannelongue (3) croit que le

manque d'action est dû à ce que les lésions sont confirmées.

Cependant, comme le fait remarquer lui-même le professeur Four-

nier (4), « une maladie lente, et surtout une maladie à phases successives,

forcément n'est pas constituée d'une façon exclusive par les lésions

accomplies et définitives ; elle se compose nécessairement de lésions de

divers âges, c'est-à-dire qu'elle présente, à côté de lésions réelles et irré-

ductibles, des lésions plus jeunes et encore accessibles à l'action thérapeu-

tique. Elle devrait donc, pour le moins, subir quant à ces dernières une

action résolutive notable de la part du mercure et de l'iodure de potas-

sium ». .

Depuis lors, il est vrai, quelques observa lions de maladie de Paget amen-

dées par le traitement antisyphilitique ont été publiées [Gaucher et Ros-

(1) ALBERT Robin, Discussion 1 propos de la communication de L1\NELONGUE. Acad.

de médecine, 3 mars 1903.

(2) CORNIL, Discussion à propos de la communication de Lannelongue. Acad. de mé-

decine, 3 mars 1903.

(3) Lannelongue, LOC. cit.

(4) A. Fournier, Bulletin médical, loc. cit.

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE 13

taille (1) ; Ménétrier et Rubens-Duval (2) ; Jacquet (3)] ; le traitement

mixte a calmé les douleurs dans un cas de Schwartz, a fait rétrocéder les

exostoses dans un cas de Labadie-Lagrave [cité en thèse Fréchou (4)], a

arrêté la marche de l'affection dans un cas de Lannelongue.

Mais dans toutes ces observations il ne s'agit que d'un arrêt de la ma-

ladie ou d'une atténuation de symptômes, jamais de guérison complète ;

très fréquemment ce traitement a été inefficace [du Castel et Semper (5) ;

Fournier, etc.], quelquefois il a été nuisible [Vincent (6)]. Il ne faut pas

oublier enfin qu'une certaine amélioration causée par l'introduction dans

l'organisme d'un certain médicament ne veut pas dire que ce médicament

agit sur la cause même de la maladie, qu'il est spécifique. L'introduc-

tion, dans un organisme quelconque, et à plus forte raison dans un

organisme malade, d'une substance médicamenteuse, peut donner à la

nutrition une orientation nouvelle, peut en modifier puissamment la

réaction vitale; J. Teissier et Roque (7) relatent des améliorations de

manifestations arthritiques tenaces obtenues à la suite d'une injection de

sérum antitétanique; le Dr Blanc (d'Aix-les-Bains) (8) a vu un rhuma-

tisme chronique très amélioré par une injection de sérum antidiphté-

rique.

Si donc une amélioration légère des symptômes, obtenue par le traite-

ment syphilitique, ne plaide pas d'une façon absolue pour l'origine

spécifique de la maladie de Paget, il existe pourtant certaines observations

où ce traitement semble avoir eu un tel résultat qu'on ne peut lui dénier

toute valeur : nous verrons plus loin comment on peut, selon nous, inter-

préter ces cas. Nous voulons nous borner, pour le moment, à montrer que

si certaines, maladies de Paget relèvent peut-être de la syphilis, grâce

d'ailleurs, selon nous, à un intermédiaire (t'artérite peut-être ;ou la névrite

dégénérative, ou toute autre cause, sur lesquelles nous reviendrons dans la

suite), toutes les maladies de Paget ne sont pas d'origine syphilitique, que

celle affection n'est pas « parasyphilitique » (Fournier). Une preuve, bien

(1) Gaucher et ROSTA1NE, Maladie osseuse de Paget améliorée par le traitement

antisyphililique. Société de dermatologie et de syphiligraphie, 11 avril 1904 ; Bulletins

de la Soc, 1904, p. 127.

(2) lli\6TI11Eft et Rubens-Duval, 10C. Cit.

(3) Jacquet, loc. Cit..

(4) Fréchou, loc. cil.

(5) Du Castel et SFBIPER, Maladie osseuse de Pagel. Soc. de dermat. et syphil.,

11 avril la04 ; Bulletins de la Soc., 1904, p. 127.

(6) Vinrent, loc. cil.

(7) J. TEissi«n et Roque, Rhumatisme chronique. In Traité de médecine et de théra-

peutique de BnouAIIDEL-G1LlJlmT, 1906, t. VIII, p. 116..

(8) Cité par TEISSIER et Roque.

14 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

scientifique pourtant, puisque c'est de la rigueur des chiffres qu'elle tire

toute sa force, a été fournie par la chimie osseuse.

On sait que l'os pagétique est caractérisé essentiellement par une aug-

mentation des matériaux organiques et une diminution des matériaux

minéraux (1). Or, le professeur A. Robin (2), dont la haute compélence

est bien connue, a montré les différences fondamentales qui séparent l'os

pagélique de l'os syphilitique. Si tous deux ont une teneur approximati-

vement semblable en sels minéraux, ils se séparent nettement l'un de l'au-

tre par leur teneur en eau et en matières grasses : l'os poétique renferme

beaucoup moins d'eau que l'os syphilitique, mais beaucoup plus de ma-

tières grasses que lui : celui-ci en effet est pauvre en graisse, celui-là en

est très riche.

D'autres arguments encore montrent l'insuffisance de la théorie syphi-

litique de la maladie osseuse de Paget. Gaston Legros (3) et André Léri (4)

ont radiographié récemment des squelettes de pagétiques,et ils ont cons-

(1) Voici par exemple les chiffres obtenus par An. Robin, Note sur un cas d'os-

téite déformante de Paget. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1894, p. 15 :

A PROPOS D'UN CAS D OSTÉITE DÉFORMANTE 15

talé entre ces os et ceux des syphilitiques tertiaires de grosses différen-

ces. Ceux ci ont des os compacts, les hyperostoses y sont formées par une

grosse ostéite condensante (il est vrai qu'ils n'ont pas pu examiner de vrai

tibia en lame de sabre, lésion rare dont le musée Dupuytren ne possède

pas d'exemplaire) ; chez les pagétiques au contraire,I'os donne à la radio-

graphie un aspect tout spécial : « il y a ostéite condensante et ostéite

raréfiante, mais l'ostéite raréfiante domine en général de beaucoup, il y a

une dislocation, une désorientation extrême des travées osseuses qui ont

sur une image radiographique l'aspect emmêlé de flocons d'ouate »

(A. Léri).

On a recherché dans le fond de l'oeil, selon les conseils de Fournier (1),

la signature du spirochète, et M. IVIorax et Vergne (2) ont rapporté ré-

cemment un cas de chorio-rétinite chez un pagétique. Mais cette chorio-

rélinite, aux dires de M. Chevallereau (3), n'a pas les caractères de la

spécificité. Pour être pagétique, on n'en est pas moins voué à toutes les

affections possibles du fond de l'oeil.

Enfin, on a décrit, chez des animaux, des ostéites déformantes compa-

rables à celle de Paget. Goldmann (4) a observé il y a quelques années le

squelette d'une poule dont les os longs présentaient des difformités qu'il

attribue à une véritable osteilis déformons. Or la syphilis de la poule

n'existe pas, on le sait, pas plus d'ailleurs que celle du cheval, chez

lequel on a décrit, sous le nom de Maladie du son (Big Head), une affec-

tion que Barthélémy (5) considère comme identique à l'ostéite déformante.

Un point pourtant nous frappe dans son étude et nous laisse quelque

peu indécis, c'est de constater que la maladie du cheval lèse surtout les

épiphyses tandis que l'ostéite déformante de l'homme frappe surtout la

diaphyse de l'os : ne s'agirait-il pas plutôt de rhumatisme chronique que

d'ostéite déformante à type pagétique, dans le Big Head ?

Ainsi donc, s'il est prouvé que certaines analogies cliniques unissent

l'ostéite de Paget à la syphilis osseuse, il n'en est pas moins vrai que des

différences existent entre ces deux processus. En réalité un syphilitique

peut devenir pagélique ; sa syphilis est sans doute une cause adjuvante

pour le développement de sa lésion osseuse tardive, mais il n'y a pas

entre cette lésion et l'infection syphilitique un rapport direct de cause

à effet.

(1) Fournier, Discussion à propos de la communication de Du Castel et Semper,

loc. cil.

(2) Morax et VEII01OE, loc. cit.

(3) Chevallereau, Discussion à propos de la communication de 111onnAg et VERONE.

(4) Goldmann, Verein Freiburger Aerzte, 30 mai 1902.

(5) BAa1'HÉLEItT, Maladie osseuse de Paget chez l'homme et maladie du son chez le

cheval. Thèse de Lyon, 1901.

16 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

En face de la théorie syphilitique de la maladie de Pagel se dresse la

théorie tropho-névrotique, moins vivement défendue, il est vrai, et dont

il nous faut maintenant examiner la valeur.

Cette théorie se base tout d'abord sur des analogies ; à la suite de cer-

tains troubles nerveux peuvent se développer des accidents osseux, dont

le type est l' : rrêt de développement que l'on observe presque toujours

dans l'hémiplégie cérébrale infantile ou dans la paralysie infantile, trou-

bles nerveux qui expliquent peut-être la fréquence des fractures chez les

hémiplégiques adultes, sur laquelle a insisté M. Debove. Charcot et Mor-

veau attribuent la scoliose des syringomyéliques à un trouble trophique

des vertèbres; et une telle origine est attribuée par Leyden à la scoliose

de la paralysie infantile.

D'autre part, on sait que la section des nerfs des membres provoque du

côté des os des lésions bien étudiées par Schiff zut) et par Vulpian (2),

caractérisées d'abord par une ostéite raréfiante, puis par une ostéite con-

densante ; or c'est là même le processus anatomique de l'ostéite défor-

mante (3) ; c'est en se basant sur cette constatation que Lancereaux (4)

dit que « le système nerveux paraît jouer un rôle important dans la pro-

duction de l'ostéite déformante ». Que la trophonévrose soit un processus

étiologique possible, que des lésions nerveuses puissent provoquer des

altérations du squelette, cela est incontestable : mais la maladie de Paget

relève-t-elle toujours d'une telle pathogénie ? Pitres et Vaillard (5) le

pensent et attribuent la maladie à la névrite dégénérative des filets ner-

veux qui pénètrent par le trou nourricier de chaque os. Reclilinhausen (6)

rapporte l'observation d'une pagétique de 66 ans à l'autopsie de laquelle

on a trouvé une myélite chronique; Pic (7) relate, dans son cas,certaines

manifestations nerveuses (exagération des réflexes, troubles vésicaux) ;

Gilles de la Tourelle et Marinesco (8) relatent deux autopsies de pagéti-

ques à l'autopsie desquels ils ont trouvé des lésions médullaires; L.Lévi (9),

HudeloetHeitz(t0) ont trouvé des lésions médullaires et névritiques chez

(t) Schiff, Comptes-rendus de l'Académie des sciences, 1854.

(2) VULP1AN, Vaso-moteurs.

(3) Ki,iPPEL et P1ERRE-WEIL, Présentation d'un squelette de maladie osseuse de Pagel. Soc.

de Neurol., séance du 5 novembre 1908; Revue neurologique, 1908, n" 22, p. 2043.

(4) LANCEREAUX, Traité d'anatomie pathologique, 1883.

(U) Pitres et Vaillard, Archives de physiologie normale et pathologique, 1885.

(6) RECKLINGIIAUSEN, Abtheilung sur allgemeine Pathologie und pathologische Anato-

mie, 1886.

(1) Pic, Gazette des hôpitaux de Toulouse, octobre 1896.

(8) Gilles DE la ToURETTE et DIARINESCO, La lésion médullaire de l'ostéite déformante de

Pagel. Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière, juillet 1895, p. 205.

(9) L. Lévi, Bull, de la Société anatomique, 1896.

(10) Hudelo et HEITZ, loc. cit.

NOUVELLLE Iconographie de la Salpêtrière

T. XXII. PI. V

AFFECTIONS DYSTROPHIANTES DES OS 1

(A. Léri el G. Legros).

Trois fémurs (en haut photographies, en bas radiographies). 1

A A' : fémur racbilirlue : remarquer la conservation de la disposition normale des travées, l'épaisissement de la coud

compacte du côté de la concavité.

lil3' : Jérnor os/éomaiaciql/c : remarquer la disparition des travées normales et la néoformation de cloisons épaisse

transversales ou obliques, qui donne à l'os un aspect grossièrement alvéolaire.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊRRIÈRIR.

T. XXII. Pl. VI

AFFECTIONS DYSTROPHIANTES DES OS

(A. Léri et G. Legros).

Détail de deux têtes fémorales : A), de maladie de Paget ; 13), d'ostéomalacie.

On voit l'aspect ouaté et la disparition partielle des contours dans la maladie de Paget, l'aspect alvéolaire

si particulier dans l'ostéomulacée.

Masson et Cm, Editeurs

Phototypie Berlhaud, Pans

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. 3YII. Pl. VII

A et B. - Détail de l'extrémité inférieure de deux fémurs. A), de maladie de Paget.

B), d'ostéomalacie.

C. - Un tibia et un péroné de maladie de Paget.

AFFECTIONS DYSTROPHIANTES DES OS

(A. Léri ci G. Legros) .

Nouvellle Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. VIII

AFFECTIONS DYSTROPHIANTES DES OS 1

(A. Léri G. Legros). J

Un tibia de syphilis osseuse héréditaire tardive (A) et un tibia de maladie de Paget (B).

Comparer la coque compacte d'hypérostose localisée du tibia syphilitique et la désorganisation complète »

atées é aississcmcnt d'un bord et disparition presque complète de l'autre dans le tibia J

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE 17

leurs malades et de même, Eugenio Medea et Corrado de Fano (1) chez le

leur. Rappelons enfin l'observation de Chartier et Descomps (2) d'une mala-

die de Pagel chez une tabétique, Curcio (3) a même été jusqu'à décrire

un centre trophique des os dans la moelle épinière, au voisinage du canal

central, centre que Hudelo et Heitz n'ont d'ailleurs pas retrouvé sur

leurs coupes.

Quelle est la valeur pathogénique de toutes ces constatations anatomi-

ques ? Léopold Lévi pense que les lésions médullaires de son malade sont

dues à la sénilité : il y a pour lui une simple coïncidence entre ces lésions

et le pagétisme.

Hudelo et Heitz attribuent une certaine valeur aux lésions névritiques

qu'ils ont observées et font remarquer que dans les trois cas où les nerfs

ont été étudiés liistologiquement, ils ont paru malades (leur cas ; celui de

G. de la Tourelle et IVIarinesco ; celui de L. Lévi). Mais ces altérations

peuvent elles-mêmes être dues, comme ils le font remarquer, aux trou-

bles artériels sur lesquels nous allons revenir : «Il faudrait, disent-ils,

dans les autopsies de maladies de Paget, prélever pour chacun des grands

os l'artère et le nerf, et étudier ce dernier tant sur des coupes que sur des

dissociations. »

Eugenio Medea et Corrado de Fano ne veulent pas conclure de leur cas

à la théorie tropho-névrotique : les lésions qu'ils ont constatées sont en

effet très diffuses, lésant les faisceaux pyramidaux directs et croisés, les

faisceaux cérébelleux directs, les cordons postérieurs, la zone de Lis-

sauer ; le triangle de Gomhault et Philippe,le champ ovale de Flechsig, le

faisceau en virgule de Seliultze sont à peu près indemnes.

Les deux malades autopsiés par Gilles de la Tourette et Marinesco pré-

sentaient tous deux des lésions médullaires beaucoup plus marquées à un

examen macroscopique (coloration jaune-pâle des cordons postérieurs

tranchant d'une façon très nette sur le fond plus foncé du reste de la subs-

tance blanche) qu'à un examen microscopique (raréfaction légère des cor-

dons postérieurs, avec un peu d'épaississement du tissu de soutènement ;

pas de véritable sclérose des cordons postérieurs). Mais il est difficile d'af- '

, firmer que ces lésions sont cause des altérations osseuses : le fait estmême

très peu probable, étant donné le caractère léger, diffus, peu systématisé

de ces lésions. Elles peuvent tout aussi bien n'avoir aucun rapport avec

. Il) Eugenio Medea et Conn,\IJO de Fano, Contributo ail allutomia delta malatlia di Pagel,

Il Morgagni, an XLVIII, fasc. G, juin 1906, p. 337.

(2) CIIAIiTIEIi et Descomps, loc. cit.

(3) Curcio, Anali di med. nav., novembre 1892.

xxii é .

18 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

l'ostéite déformante, être dues par exemple à des troubles vasculaires dans

1 le domaine des artères spinales postérieures.

En résumé, des lésions de l'axe nerveux ont été observées chez les

pagétiques ; mais elles sont peu accentuées, elles manquent de toute

systématisation, et, pour ce qui est des altérations médullaires, il ne sem-

ble pas permis, aujourd'hui, de les considérer comme la cause de la

maladie osseuse. Elles sont liées sans doute à des troubles de l'irrigation

vasculaire de la moelle ; certaines peut-être sont conditionnées par la lésion

* osseuse primitive.

Toutes ces lésions, nullement systématisées, à caractères vagues et

imprécis, rappellent celles qui ont été observées au cours du rhumatisme

chronique. On sait en effet qu'au cours de cette affection certains symp-

tômes ont pu être notés, qui, intéressant la sensibilité, la motricité, la

trophicité, la vasomotricité, ou la réflectivité, le psychisme même, mon-

trent l'atteinte du système nerveux [Klippel (1), Cousin (2), Skoda, Risen-

mann, Remak (3)].

Or l'un de nous (4) a montré, le premier, que les lésions médullaires

ne sont pas primitives mais bien secondaires aux troubles articulaires.

« Il est certain qu'une arthrite chronique, quelle que soit son origine, rhu-

matismale, traumatique, tuberculeuse ou autre, détermine parfois jusqu'à

des lésions matérielles, dans les centres trophiques correspondants, de

la corne antérieure de la moelle. »

Les plaques de méningites spinales diffuses observées par Tessier et

Roque (5), les plaques de pachyméningite relatées par Touche (6) ne sont

donc pas la cause du rhumatisme chronique, pas plus que des altérations

diffuses de légère sclérose médullaire ne sont à la base des lésions osseuses

de la maladie de Paget. Mais il est probable pourtant que toutes ces lé-

sions une fois formées, contribuent à aggraver les processus osseux et ar-

ticulaire.

Mais, si l'origine médullaire de l'ostéite déformante est loin d'être

prouvée, on pourrait peut-être penser, avec plus de raison, à la cause

(1) M. KLIPPEL, Des accidents nerveux du rhumatisme chronique et de la goutte. Ann.

médico-chirurg., 1885, n° 6.

(2) Cousin, De quelques symptômes communs au rhumatisme chronique el aux affections

nerveuses. Thèse de Paris, 1890.

(3) Cités par Teissilh et Roque, Loi. cit.

(4) M. KLIPPPL, Sur une variété de rhumatisme déformant des mains et sur l'intervention

du système nerveux dans les arthropathies de ce genre. Archives générales de médecine,

octobre 1891. Atrophie musculaire suite d'arthrite du genou. Examen histologique de la

moelle et des nerfs. liull. de la Soc. anatomique, janvier 1888, p. 31.

(5) Teissier et Roque, loc. cit.

(6) Touche, Journal d'anatomie, 1900.

A PROPOS D'UN CAS D'OSTÉITE DÉFORMANTE 19

« névrite » puisque, dans les trois cas où les nerfs ont été examinés, ils

étaient malades. Mais ces altérations de névrite ne seraient-elles pas dues

à l'athérome des vasa-vasorum ? ' ?

Les troubles artériels d'origine artério-scléreuse sont en effet très fré-

quemment rencontrés chez les pagétiques et M. Béclère (1) a été un des

premiers à insister sur ces faits : il radiographie le malade de M. Gail-

lard (2) dont les artères périphériques étaient très indurées et voit nette-

ment dessinées, (lexueuses, annelées, les artères des membres, incrustées

de sels calcaires.

« Les lésions osseuses de la maladie de Paget semblent être, selon lui,

des lésions secondaires, consécutives à l'incrustation calcaire des artères

nourricières des os. »

Or l'artério-sclérose semble un fait extrêmement fréquent chez les pa-

gétiques ; elle est notée dans un très grand nombre d'observations :

le malade de Ménétrier et Gauckler avait des artères tellement infiltrées

de sels calcaires qu'il fallut les décalcifier avant de pouvoir les couper ;

sur les radiographies, l'artère fémorale apparaissait nettement dessinée,

ainsi que la tibiale postérieure et le tronc tibio-péronier ; le malade de

Medea et de Fano était emphysémateux et athéromateux ; Jules Vincent,

dans sa thèse, rapporte trois observations personnelles de pagétiques :

l'un a les artères « indurées, athéromateuses » ; chez l'autre « l'athéro-

masie artérielle est généralisée » ; chez le dernier on note « de l'em-

physème » ; et « au coeur, une hypertrophie, avec de la sclérose sur-

tout à l'orifice aorlique » ; les deux malades deJ. Walter (3) (qui sont

d'ailleurs le frère et la soeur) sont tous deux athéromateux ; un des

malades d'Apert et Bornait-Lagueute (4) est artério-scléreux (chez l'autre

l'état des vaisseaux n'est pas noté) ; notre malade, sans présenter des ar-

tères aussi calcifiées que cela se voit parfois, l'était incontestablement,

à un moindre degré. Un des malades de Paget avait de grosses lésions

cardiaques ; un malade de Thibierge(S) avait le 2° bruit aortique claqué,

et les artères dures ; un malade de Marie (6) était artério-scléreux ; le

malade de Moizard et Bourges (7) avait des plaques athéromateuses sur

(1) Béclère, Radiographie d'un cas de maladie de Pagel. Soc. médic. des hôpitaux

9 juillet 1901 ; Bulletins de la Soc., 1901, p. 929.

(2) Gaillard, On cas d'ostéile déformante. Soc. médic. des hôpitaux, 19 juillet 1901 , 1

Bulletins de la Soc., 1901, p. 927.

(3) J. WALTER, The Lancet, 23 janvier 1904.

(4) APERT et BOPN.11T-LAGUEUL6, Deux cas de maladie de Pagel. Soc. médie. des hôpi-

taux, 8 mars 1907.

(5) THIBIERGE, Arch. génér. de médecine, 1890, f. 32.

(6) Marie, Soc. méd. des hôpitaux, 10 juin 1892.

(7) Moizard et BOURGES, De l'ostéite de Paget. Arch. de méd. expérim., 1892, p. 479,

20 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

l'aorte, sur les valvules aortiques eu mitrales ; le malade de G. de la Tou-

rette et rylagdelaine, celui d'A. Robin, celui de Meunier (1), celui de L.

Lévi (2) étaient artério-scléreux. Le malade de Guinon (3) semble seul

faire exception : Hudelo et Heitz observent que l'examen n'a porté que sur

le coeur et l'aorte, et « il est bien possible que les lésions artérielles se

soient localisées sur les petits rameaux ». Mais si cela est possible, cela

n'est pas certain ; et dans toutes les observations dont nous venons de

parler l'examen microscopique des artérioles terminales n'était pas fait

davantage, et pourtant il était incontestable que ces malades étaient des

artério-scléreux, au sens clinique du mot. Donc l'athérome est fréquent,

sinon constant, au cours de la maladie osseuse de Paget ; malheureusement

dans toutes les observations publiées on n'a pas noté l'état du coeur et des

vaisseaux, et d'un grand nombre d'observations on ne peut rien préjuger

dans un sens ou dans un autre.

De l'état des artères il faut rapprocher celui des veines : on sait la fré-

quence des varices,cette « phlébo-sclérose», chez les pagétiques,fréquence

notée depuis longtemps par Thibierge (4), Chrétien, etc. Les ulcères va-

riqueux sont fréquents chez ces malades, ainsi que la sclérose cardiaque,

l'emphysème, la bronchite chronique, des troubles de la vision, déroute,

de la fonction hépatique, de la fonction rénale, tous liés à l'artério-sclé-

rose.Et peut-être serait-ce moins par une susceptibilité héréditaire du tissu

osseux que du tissu artériel, qu'il faut expliquer .certains cas d'hérédité

pagétique, cas signalés par Lann, Berger (5), Chauffard (6) OEttinger et

Agasse-Lafont(7), J. Walter.

La pathogénie « artérielle » de la maladie osseuse de Paget explique

bien comment l'affection peut rester localisée à un os (Thibierge, Lance-

reaux), à un petit nombre d'os (aux deux tibias : Paget et Lann ; à trois

os : Richard) ; comment elle peut envahir un certain nombre d'os sans

aucune systématisation : le malade Gaillard-Béclère avait, ainsi que l'a

montré l'examen radiographique, certains os du squelette de la main aug-

mentés de volume, boursouflés, déformés, irrégulièrement cylindriques,

(1) Meunier, On cas d'ostéite déformante de Pagel. Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière,

1894, p. Il.

(2) L. Lévi, Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière, 1897, p. 113.

. (3) Guinon, Soc. anatomique, 1885, p 344.

(4) TAIBIERGS, Deux cas d'ostéite déformante de Paget. Soc. médic. des hôpitaux,

17 février 1893 ; Bulletins de la Soc., 1893, p. 116.

(5) Cité in thèse VINRENT,

(6) Chauffard, Académie de médecine, 3 mars 1903.

(7) OI : TT1GER et AG.155GL.1FOVT. Maladie osseuse de Pagel. Trois cas observés dans une

même famille. Hypothèse nouvelle sur la pathogénie de cette affection. Nouv. leonogr. de

la Salpêtrière, 1905, mars-avril, p.,29+. '

A PROPOS d'un cas d'ostéite DÉPOSANTE 21

opaques, en « morceaux de boudin » ; ils ne permettaient de voir aucun

détail de structure interne. Il nous faut rapprocher de ce cas l'observa-

tion de notre malade, qui, elle aussi, présentait des altérations du sque-

lette de la main droite, et des phalanges tout particulièrement. Chez

le malade Gaillard-Béclère ces lésions étaient très irrégulièrement

réparties, et de même dans notre cas, bien qu'à un moindre degré. « Cette

singulière répartition des lésions osseuses du squelette de la main jointe

à l'intégrité des extrémités ailiculaires, ne s'accorde guère avec l'idée d'un

trouble trophique d'origine nerveuse ; elle s'explique mieux par l'hypo-

thèse d'une lésion artérielle, intéressant l'artère nourricière de tel ou tel

métacarpien, de telle ou telle phalange, respectant ou n'intéressant qu'à

demi Tarière nourricière de l'os voisin... Les lésions osseuses de la mala-

die de Paget semblent être des lésions secondaires, consécutives à l'ai lé-

ration et à l'incrustation calcaire des artères nourricières des os » (Bé-

colère).

La théorie de l'artério-sclérose, cause de la maladie de Paget, concorde

bien avec les constatations anatomiques très intéressantes faites par

MM. Ménétrier et Gauckler (1). Ces auteurs, en effet, ont mis en relief les

analogies qui existent entre les lésions osseuses pagétiques et celles des

scléroses viscérales : dans les espaces médullaires des os atteints d'ostéite

déformante, ils ont noté une sclérose adulte avec disparition de la plus

grande partie des éléments cellulaires, remplacés par un tissu conjonctif f

pauvre en vaisseaux ; « dans les lamelles osseuses prédomine une subs-

tance, physiologiquement homologue de la substance conjonctive, la subs-

tance osseuse fondamentale, avec diminution du nombre des éléments cel-

lulaires, écartés par la surabondance de substance interstitielle ».

Pourrait-on, en s'engageant plus avant dans cette théorie « artérielle »

de la maladie de l'aget, dire que c'est par l'intermédiaire de l'artério-sclé-

rose qu'agit la syphilis héréditaire ou acquise ? On sait l'affinité qu'a cette

infection pour le système artériel, et quel est son pouvoir sclérosant. On

pourrait se demander si ce ne pourrait être également de la même ma-

nière, par l'intermédiaire des artères, qu'agiraient les acides minéraux,

dont le pouvoir sclérogène est également fort grand : MM. OEtlinger et

Agasse-Lafont (2) ont particulièrement insisté sur cette étiologie, et sur

la fréquence de l'intoxication acide chez les pagétiques : ils rapportent

dans leur mémoire trois cas personnels qui semblent ressortir de cette pa-

Ihogénie, et, parmi les observations françaises publiées antérieurement

à leur mémoire et dans lesquelles la profession est indiquée, ils en notent

(1) Ménétrier et GAUCKLER, loc. cil.

(2) ATTIIIGER et AGISSE-L\FONT. loc. cit.

22 KLIPPEL ET PIERRE-WEIL

13 qui concernent des sujets exposés à l'intoxication des acides (blanchis-

seurs, mégissieurs et chapeliers, peintres et ouvriers en papiers peints,

tourneurs en cuivre et limeurs, imprimeurs lithographes). On relève cette

même notion de vapeurs acides dans l'un des deux cas d'Apert etT3ornait-

Lagueule (1).

Si donc certains arguments militent assez fortement pour la théorie

athéromateuse de t'osteitis deformans, il nous semble pourtant que cette

théorie est insuffisante, elle aussi. Elle n'explique pas ces cas où la ma-

ladie débute précocement : un des malades de Paget vit, à 28 ans, débu-

ter ses altérations ; c'est à 15 ans que les douleurs auraient débuté chez

le malade de Cadet, à 10 ans chez celui de Schwartz ( ? ! ) ; c'est à l'âge de

21 ans que les déformations commencèrent chez le malade de Moizard et

Bourges. « On a l'âge de ses artères », certes, mais ce n'est pourtant pas

à 10, 15, 21 ou 28 ans que l'on est artério-scléreux ! D'autre part,

nous ne comprenons pas non plus, à la lueur exclusive de cette pathogé-

nie, comment l'ostéite déformante a pu dans certains cas débuter à la

suite d'un traumatisme : le fait est rare, certes, mais il existe. Le malade

de Moizard et Bourges, tout particulièrement, vit son tibia gauche s'incur-

ver à la suile d'un accident, et c'est 48 ans plus tard qu'à la suite d'un

second traumatisme son tibia droit s'incurva ; puis l'affection envahit le

fémur gauche, et la clavicule droite ultérieurement. Enfin tous les pagé-

tiques ne sont pas artério-scléreux : nous avons vu que celui de Guinon

ne l'était nullement. Ce n'est pas parce que l'artério-sclérose est fréquente

chez les pagétiques que l'on peut assurer qu'elle provoque ce trouble

osseux, car, combien n'y a-t-il pas d'artério-scléreux qui ne sont pas

pagétiques ? Ménétrier et Gauckler s'appuyent sur ces mêmes arguments.

C'est par un raisonnement tout analogue à celui qui veut faire de la

maladie de Pagel une manifestation de l'artério-sclérose que l'on a voulu

autrefois l'identifier au rhumatisme chronique.

La constatation fréquente, chez les pagétiques, de troubles « arthriti-

ques » ou « herpétiques » (Lancereaux) ; d'autre part la constatation fré-

quente de ces mêmes troubles chez les rhumatisants chroniques, a pro-

voquél'éclosioii de l'ancienne théorie rhumatismale de la maladie de Paget

que Huchard et Binet 2), que Lancereaux, que Richard (3) ont créée ou

défendue. Thibierge (4) l'a discutée dans son mémoire, et a montré les

différences fondamentales qui séparent les deux processus.

(1) (EPEIIT et Bornait-Lagueule, toc. Cil.

(2) Huchard et BINET, Bull. de la Soc. clin., Paris, 1882.

(3) Richard, Thèse de Paris, 1887.

(il) TIIIUIERGE, Arch. gén. de méd., janvier, 1890, p. 52, .

A PROPOS d'un cas D'OBSTÉITE DHFORMANTR 3 3

Les troubles arthritiques sont fréquents chez les pagétiques ; mais

combien de ces malades qui ne sont ni arthritiques, ni rhumatisants ! 1

En réalité, on ne peut, à l'heure actuelle, se rallier à une des théories

successivement soutenues pour expliquer le mécanisme de t'ostéite défor-

mante : toutes sont en défaut. La théorie syphilitique est insuffisante ;

la théorie tropho-névrotique manque encore de preuves convaincantes,

indiscutables ; la théorie vasculaire ne satisfait pas l'esprit, car l'artério-

sclérose est trop fréquente, et l'ostéite déformante, cette « sclérose osseuse

hypertrophique » (Ménétrier et Gauckler),est trop rare : c'est un processus

trop particulier pour qu'il puisse dépendre d'une cause aussi banale que

l'artério-sclérose. Un fadeur important nous échappe encore dans la pa-

thogénie de la maladie osseuse de Paget.. N

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DB ? i7S

SÉANCE DU 5 NOVEMBRE 1908.

ÉTUDE RADIOGRAPHIQUE COMPARATIVE

- DE

QUELQUES AFFECTIONS DYSTROPHIANTES DES OS

(MALADIE DE PAGET, SYPHILIS OSSEUSE, OSTÉl\L\.L.\.CIE, RACHITISME).

PAR R

' G. LEGROS et A. LERI.

Un certain nombre de maladies osseuses ont été souvent jusqu'ici diffi-

ciles à différencier en clinique ;il était intéressant de savoir si la radio-

graphie ne pouvait en certains cas fournir un élément de diagnostic.

La collection du musée Dupuylren nous offrait la réunion d'une série

de déformations osseuses dont nous ne pouvions espérer trouver l'équiva-

lent sur le vivant dans un service quelconque ; nous avons donc commencé

à faire une série de radiographies d'os secs, nous en avons étudié et noté

les différents aspects en recherchant les éléments de différenciation sus-

ceptibles d'être retrouvés sur le vivant ; dans un certain nombre de cas

nous avons eu l'occasion de vérifier sur des malades les observations que

nous avons faites sur des os secs.

Parmi les résultats qui nous ont paru intéressants, nous voulons signa-

ler aujourd'hui ceux que nous a fournis l'étude de quatre affections

osseuses dystrophiantes qui présentent entre elles certaines similitudes

cliniques : d'une part maladie de Paget et syphilis osseuse tardive dont

les manifestations sont considérées par certains auteurs comme assez sem-

blables et parfois identiques, d'autre part ostéomalacie et rachitisme dont

les déformations parfois plus ou moins analogues à celles des maladies

précédentes sont souvent assez comparables entre elles.

D'une façon générale toutes les lésions osseuses dystrophiques ou in-

flammatoires ont été ramenées par les auteurs à deux processus anatomi-

ques que l'on peut dire toujours associés en proportions variées : l'ostéite

raréfiante et l'ostéite condensante ; la radiographie nous a montré que ces

processus prennent en fait suivant les affections considérées des orienta-

tions nettement distinctes et par suite donnent aux os atteints des aspects

absolument différenciés.

Une affection qui nous a donné des lésions très curieuses et des mieux

caractérisées est la maladie de Pagel. L'examen d'os atteints de ma-

DE QUELQUES AFFECTIONS DYSTROPHIANTES DES OS 25

laclie de Paget montre en dehors d'une condensation ou d'une raréfaction

parfois extrêmement accentuée de la couche compacte périphérique (1)

un aspect en écheveau fin emmêlé, aspect ouateux tout à fait spécial. Cet

aspect est réalisé sur les épreuves radiographiquespar une série de taches,

claires ou foncées, et par une extrême abondance de travées très fines, plus

ou moins claires ou foncées, finement réticulées, anastomosées entre elles et

prenant parfois l'aspect de tourbillons. Ces lésions peuvent s'étendre jus-

qu'à la périphérie de l'os ou rester limitées à la partie centrale. En hau-

teur elles gagnent souvent jusqu'aux épiphyses (Pl. VI et VII, A) ; com-

plètement envahies, celles-ci perdent alors leurs contours précis, elles

gardent cependant encore quelquefois dans la disposition irrégulière des

flocons ouatés un « souvenir » de la disposition régulière normale des

travées (PL V, A). De plus les os ont perdu leur rebord net, leur limite

est devenue floue et parfois ondulée, leur partie la plus périphérique est

par places assez raréfiée pour apparaître à peine la radiographie, le

pourtour photographique n'est pas superposable au pourtour radiogra-

phique, la silhouette de l'os se trouve modifiée et un os trapu semble grêle

(Comparer PI. V, C et C').

L'aspect que nous qualifions de ouaté avait été déjà signalé par Levi et

Londe et surtout bien décrit par Hudelo et Heitz (2) ; mais nous insiste-

rons sur ce fait que de toutes les radiographies d'os secs qu'il nous a été

donné de faire, seule la maladie de Paget réalise cette disposition et cet

aspect bien spécial.

Nous avons pu radiographier des tibias atteints de syphilis héréditaire

tardive : ils présentaient à la radiographie sur un tiers de la longueur de

0

l'os un épaississement considérable, le déformant elle rendant opaque aux

radiations pour des rayons doués d'un faible pouvoir pénétrant. (PL VIII,

A).Une véritable coque de tissu compact consti tuait cet épaississement, for-

mée de couches concentriques de néoformation osseuse; rien dans le canal

osseux, rien dans les épiphyses ne rappelait l'aspect ouaté des os de Paget,

on y retrouvait au contraire la disposition régulière et normale des tra-

vées osseuses (3).

(Il Un tibia par exemple nous a montré, à un degré extrêmement accentué, ce pro-

cessus combiné de raréfaction et de condensation. Le burd antérieur convexe très

clair ne présentait plus en certains points qu'une épaisseur de 3 à 4 millimètres, le

bord postérieur concave, complètement opaque, avait une épaisseur moyenne de 2 cen

timètres et maxima de 2 cm. 1/2 (PI. VIII, 13), .

(2) Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1901.

(3) Nous aurions voulu comparer un tibia atteint de maladie de Paget avec un libia

« en lmme de sabre », puisque cette déformation est considérée comme le type des

déformaiions osseuses de la syphilis tardive ; mais elle est beaucoup plus rare qu'on ne

le croit ; nous n'avons pu trouver un seul exemplaire de « tibia Lannelongue » dans

la si riche collection du musée Dupuytren ni dans celle de l'hôpital St-Louis.Aussi nos

26 ' LEGROS ET LERI

L'ostéomalacie offre sur les os que nous avons radiographiés une struc-

ture bien spéciale encore, presque aussi caractéristique que celle de la

maladie de Paget.

La couche compacte est conservée au moins en partie sur une certaine

hauteur de la diaphyse, les épiphyses au contraire sont extrêmement

claires et l'on ne voit plus que des traces de l'aspect normal ; mais cequi

est tout à fait spécial, c'est la structure de toute la partie centrale de la

diaphyse, cette partie ne présente plus aucunement de fines travées obli-

ques normales, elle est uniformément claire à l'exception d'un certain

nombre de cloisons épaisses, opaques, très foncées, transversales ou plus

ou moins obliques, joignant complètement ou incomplètement les deux

faces de l'os ; ces travées limitent ainsi un certain nombre d'alvéoles

remarquablement claires, de grandes dimensions, de 1 centimètre à

3 ou 5 centimètres de diamètre, irrégulières, qui paraissent fermées ou

communiquent entre elles (pli. V et VI, B').

Dans le rachitisme, malgré les courbures de l'os, la disposition des tra-

vées est plus ou moins conservée, on voit surtout un épaississement mar-

qué de la couche compacte du côté concave et au centre une légère ostéite

raréfiante avec quelques fines travées irrégulières, mais pas de grosses tra-

vées, pas de grosses alvéoles ; au niveau des épiphyses on n'observe pas

la raréfaction intense de l'ostéomalacie, l'os au point de vue radiographi-

que est un os d'aspect général normal, mais déformé, avec ostéite conden-

sante du côté de la concavité (Pl. V, A).

En résumé on peut, ce nous semble, Irouver dans certains aspects tout

à fait typiques une différenciation des diverses affections osseuses préci-

tées, différenciation qui assurément ne sera souvent que le complément

d'un diagnostic clinique déjà fait, mais qui néanmoins pourra parfois

prendre une grande importance dans certains cas en apparence intermé-

diaires où les déformations cliniques des os ne semblent pas très dissem-

blables. L'aspect ouaté de la maladie de Pagel, l'aspect alvéolaire de l'os-

Léomalacie sont vraiment caractéristiques et absolument dissemblables des

hyperostoses et exostoses syphilitiques et des incurvations avec épaississe-

ments localisés du rachitisme.

examens radiographiques sont assurément un argument insuffisant contre la théorie

de l'identification de la maladie de Paget et de « l'hérédo-syphilis ultra-tardive » ;

nous pouvous dire seulement qu'ils ne lui sont pas favorables.

T. XXII. PI. IX

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière. T. xxii. Pl. IX

FRACTURE SPONTANEE DE LA ROTULE CHEZ UN TABÉTIQUE

FRACTURE SPONTANÉE DE LA ROTULE

CHEZ UNE TABÉTIQUE

PAR

Paul GAUTHIER,

Ancien Interne des Hôpitaux de Lyon.

Il est peu de parties du squelette, sur lesquelles n'aient été signalées des

fractures spontanées au cours du tabes. Les fractures de la rotule cependant

semblent, si l'on s'en rapporte à la littérature, être d'une extrême rareté.

Les descriptions classiques, soit neuro-pathologiques, soit chirurgicales,

ne les mentionnent pas. Guillet, dans sa thèse (Paris, 1902-1903) sur les

fractures spontanées tabétiques, en signale un cas personnel, qu'il croit t

unique dans la science. Depuis le travail de cet auteur, nous n'avons

trouvé qu'un nouveau cas publié par Mauclaire en 1905, dans la Tribune

médicale. La grande rareté de tels faits nous engage à rapporter ici l'ob-

servation d'une malade qui fut soignée dans le service de notre maître

M. le professeur Lannois et dont l'histoire est très intéressante à ce point

de vue.

Observation (PI. IX).

Femme M..., 57 ans, ménagère.

Entre dans le service de M. le professeur Lannois, le 19 février 1904.

Rien à noter dans ses antécédents héréditaires.

Réglée à 12 ans et demi, régulièrement. Mariée à 24 ans, elle a eu 7 en-

fants. Pas de fausses couches.

Dans ses antécédents pathologiques, on ne relève qu'une éruption cutanée

papuleuse, généralisée, à l'âge de 40 ans : à peu près à la même époque, elle

se souvient d'avoir eu de l'oedème des grandes lèvres. Pendant un an ou deux

ello eut fréquemment des « boutons » sur le corps. Elle soupçonne son mari

de lui avoir communiqué une affection vénérienne. Elle n'a suivi aucun trai-

tement. Pas de grossesse depuis cette époque.

La malade n'estjpas alcoolique.

L'affection, pour laquelle la malade vient à l'hôpital, semble avoir débuté il

y a cinq ou six ans par des crises gastriques. A peu près à la même époque,

elle commença à souffrir de douleurs lombaires, puis de douleurs fulgurantes

28 GAUTHIER

dans les membres inférieurs. Dès cette période de début la malade présenta

aussi de la diplopie.

Il y a trois ans. trois ictus laryngés : après quelques brèves secousses de

toux ou bien après une sensation de chatouillement à la gorge, la malade tom-

bait et perdait connaissance. Le malaise durait d'ailleurs fort peu de temps et

rapidement.tout rentrait dans l'ordre. -

Depuis la même époque à peu près, il existe de l'hypoesthésie plantaire et

aussi quelques troubles sphinctériens caractérisés d'abord par des mictions

fréquentes et impérieuses, et dans la suite par de l'incontinence véritable, la

malade urinant sans s'en apercevoir.

En janvier 1902 (il y a par conséquent deux ans) la malade, se trouvant

dehors, voulut soulever un sac de bois pour le poser sur un mur : sans que

son genou ait subi aucun choc, en faisant effort pour soulever son sac, elle

tomba brusquement à terre, sans ressentir aucune douleur dans le genou.

Lorsqu'elle fut à terre, elle ne put se relever seule. Elle n'a jamais souffert

dans son genou ni au moment de l'accident, ni dans les jours qui ont suivi.

L'impotence fonctionnelle fut assez longue : la malade ne put se remettre à

marcher que trois mois plus tard.

C'est postérieurement à cet incident qu'apparurent les troubles de la démar-

che : talonnemeut, incoordination, ataxie. Cette ataxie fut progressive : depuis

dix mois la malade ne peut marcher seule.

Actuellement. - Ataxie très marquée. La malade ne peut marcher que si

on la soutient sous les bras : elle lance les jambes, celles-ci sont très faibles et

fléchissent.

Hypotonie musculaire très accentuée aux membres inférieurs. Tendance au

pied varus à droite : le pied droit de plus semble un peu raccourci.

Pas d'incordination motrice des membres supérieurs.

Pas de paralysies. Tous les mouvements sont possibles, tant aux membres

supérieurs qu'aux membres inférieurs.

Sensibilité. - Au-dessous d'une ligne circulaire correspondant à peu près

à la ceinture, anesthésie au contact de toute la moitié inférieure du corps :

l'anesthésie est d'autant plus marquée qu'on approche de l'extrémité des mem-

bres inférieurs. Il existe de l'anesthésie à la piqûre au niveau de la plante

des pieds.

Sens stéréognostique conservé aux mains.

Réflexes tendineux. - Réflexes rotuliens et achilléen abolis. Réflexes du

bras et de l'avant-bras conservés.

Réflexes cutanés. - Réflexes plantaires et abdominaux abolis.

Réflexes muqueux intacts.

Aux yeux, on note de la parésie du droit externe de I'oeil droit, quelques

secousses nystagmiformes dans les positions extrêmes. Pupilles égales ; les

réflexes pupillaires sont très faibles, surtout il droite.Acuité visuelle diminuée,

surtout à droite : cette diminution de l'acuité s'est faite d'une mauière lente-

men progressive.

FRACTURE SPONTANÉE DE LA ROTULE CHEZ UNE TABETIQUE 29

De temps à autre, la malade a des mouvements de déglutition involontaires,

parfois suivis d'éructation. La voix est un peu rauque.

Il y a toujours de l'incontinence des urines, sous forme de mictions invo-

lontaires. Il ne s'agit pas d'incontinence par regorgement.

Au genou gauche, fracture de la rotule non guérie. La rotule est divisée en

deux parties par un trait de fracture transversal et l'espace qui sépare les deux

fragments est de quatre travers de doigt environ (confirmation par la radio-

graphie). La malade ne peut pas détacher son talon du plan du lit.

Depuis quelques mois, la malade n'a pas vomi. Elle a bon appétit, digère

bien : les selles sont régulières.

Au coeur, second bruit éclatant à la base.

Rien aux poumons.

Rien à signaler d'autre part à l'examen viscéral.

Ni sucre, ni albumine dans les urines.

25 octobre 1904. On est frappé aujourd'hui en examinant la malade de

voir aux membres inférieurs une atropliie musculaire très marquée, plus mar-

quée que celle qui résulterait d'un repos au lit même prolongé. On remarque

également des taches bleuâtres en différents endroits des membres inférieurs ;

elles sont apparues spontanément, sans que la malade se soit heurtée et fout

penser aux ecchymoses spontanées décrites chez les tabétiques.

10 décembre 99U. - La malade présente ce matin une agitation générale

inusitée ; elle dit ne pas pouvoir tenir en place et éprouver des sensations de

fourmillement et de piqûres cutanées.

6 avril 1905. La malade a un peu de peine à tirer la langue, dont la

pointe est légèrement déviée à droite. Elle semble un peu atrophiée.

28 octobre. La malade a de la difficulté pour avaler ; la mastication est

difficile, le voile est paresseux ; la parole est malaisée.

Au coeur, existent maintenant des signes d'insuffisance aortique.

11 décembre 1905. La malade meurt à la suite d'une pleuro-pneumonie

gauche.

Autopsie. Crâne présentant des lésions d'ostéite raréfiante au niveau de

la table interne du frontal. 'Apophyses clinoïdes très saillantes, un peu ru-

gueuses, se détachant sous la simple pression du doigt.

Rien au niveau des méninges encéphaliques, ni à l'examen de l'encéphale.

Sclérose des cordons postérieurs de la moelle. Lésions de méningite posté-

rieure chronique.

Gros cour, Insuffisance aortique. Aortite.

Epanchement pleural gauche. Hépatisation du poumon du même côté.

Petits reins scléreux.

La cavité articulaire du genou gauche est développée sur une hauteur de

10 centimètres sur la face antérieure par suite de l'ascension du fragment

supérieur de la rotule. La synoviale est très épaissie (1 centimètre d'épais-

seur) et renferme de la synovie en quantité assez abondante.

Des deux fragments le plus volumineux est le fragment inférieur. Sur

30 GAUTHIER

chacun d'eux la surface de fracture n'est plus reconnaissable : on trouve à sou

niveau uu bord aminci, lisse, atrophié.

La fracture spontanée de la rotule est bien le point le plus intéressant

de l'observation ci-dessus. '

Lorsque cette malade entra à l'hôpital, complètement impotente et

ataxique, racontant qu'elle s'était fracturé la jambe gauche deux ans au-

paravant, et qu'un premier examen superficiel eut révélé la présence d'une

petite saillie dure au niveau de la partie inférieure du fémur, on pensa

tout d'abord à une ancienne fracture spontanée du fémur consolidée avec

cal exubérant. Ce n'est qu'ultérieurement, par un examen'plus attentif

que l'on se rendit compte que le prétendu cal offrait de légers mouvements

de latéralité et que l'on posa le diagnostic de fracture de la rotule, que

vint confirmer de façon aussi évidente que possible la radiographie repro-

duite ici (Dr Chanoz).

Cette fracture était survenue au cours de la période préataxique, à un

moment où la malade n'avait encore que de l'hypoesthésie de la plante des

pieds et avait eu des crises gastriques, des douleurs lombaires et trois ictus

laryngés. Elle se produisit dans les conditions, que l'on a vues, à la suite

d'un effort très peu violent, sans aucune douleur : ultérieurement l'évo-

lution fut absolument indolente : c'est bien là un type de fracture spon-

tanée tabétique. D'ailleurs les deux autres observations que nous avons

retrouvées nous présentent des circonstances étiologiques analogues.

Dans le cas de Guillet, il s'agit d'une femme de 38 ans, qui, brusque-

ment, en marchant dans la rue, ressentit comme un coup de fouet au ni-

veau du genou et tomba sans pouvoir se relever, bien que n'éprouvant

aucune douleur. Le malade de Mauclaire s'était fracturé la rotule en vou-

lant se relever, étant à genoux. Dans tous les cas, l'effet fut donc dispro-

portionné avec la cause : il s'agit toujours de fracture par simple contrac-

tion musculaire. Or les chirurgiens considèrent les fractures de la rotule

par contraction musculaire comme exceptionnelles la rotule normale

présentant une résistance énorme et pouvant subir sans se briser des trac-.

tions atteignant 350 kilos (Fleuriot) et n'admettent leur possibilité

qu'autant qu'il existe une fragilité spéciale de l'os. Les altérations du sys-

tème osseux bien connues dans le tabes rendent parfaitement compte de

cette fragilité dans les cas qui nous occupent.

Nous ferons remarquer que, dans notre observation, l'autopsie permit t

de constater, en outre, des lésions articulaires : il existait en effet un

épaississement anormal de la synoviale du genou gauche. Un certain degré

FRACTURE SPONTANEE DE LA ROTULE CHEZ UNE TABÉTIQUE 31

d'arthropathie est d'ailleurs la règle dans les cas analogues, lorsqu'il se

produit une fracture spontanée intéressant une jointure. On a signalé

depuis longtemps cette formeostéo-articulaire en particulier dans les frac-

tures vertébrales et surtout dans les fractures des os du pied.

On a vu que chez notre malade il n'y avait eu aucune consolidation : il

est vrai qu'elle n'avait subi aucun traitement. Il n'en fut pas de même dans

les casde Guillet et de Mauclaire. Dans celui-ci la guérison fut complète

à la suite de l'hémicerclage latéral ; dans le premier le cerclage fut suivi

d'insuccès. Il est bien difficile, en présence d'un nombre aussi restreint de

documents, de tirer aucune conclusion en ce qui concerne les indications

thérapeutiques. '

GOITRE ET SCOLIOSE DE L'ADOLESCENCE

CONTRIBUTION A LA PATHOGÉNIE DE CETTE SCOLIOSE

PAR

C. PARHON

et .

J. JIANO

(de Bucarest).

La pathogénie de la scoliose de l'adolescence est restée jusqu'à présent

bien obscure. C'est assurément la théorie qui invoque un trouble dans la

nutrition osseuse, théorie soutenue aussi par KIRAIISSON, qui correspond

le mieux à la réalité des faits.

Mais d'où vient ce trouble, quel est son mécanisme intime ?

C'est un point qui est resté presque complètement ignoré jusqu'à pré-

sent.

Nous venons d'observer un cas qui, rapproché d'autres faits que nous

citerons, nous permettra de jeter une certaine lumière sur cette question

et d'indiquer la direction dans laquelle on doit poursuivre de nouvelles

recherches.

C'est là la raison de ce travail.

Nous donnerons d'abord l'observation pour discuter ensuite les points

sur lesquels nous voulons insister.

Il s'agit d'une jeune fille âgée de 24 ans, née dans le village Câtunu (Jalo

mitza) en Roumanie. C'est un village situé loin des régions montagneuses des

Carpathes où on trouve le goitre endémique.

Dans ses antécédents héréditaires on note le goitre chez sa mère.

La malade elle-même (J. G.) souffrit pendant l'enfance de paludisme et plus

tard vers 17 ans de fièvre typhoïde.

Menstruée à 15 ans, les règles se sont succédé régulièrement, sans douleurs

mais très abondantes.

Mais les événements les plus intéressants de ses antécédents pathologiques

sont l'apparition des deux phénomènes qu'elle présente encore à son entrée

it l'hôpital et aux rapports desquels nous consacrerons ce travail : un goitre

kystique très volumineux et une scoliose très prononcée.

Le gottre fit son apparition il y a quinze ans,donc à l'âge de 9 ans.La malade

remarqua dans la région thyroïdienne du côté gauche une tumeur des dimen-

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. X

GOITRE ET SCOLIOSE DE L'ADOLESCENCE

ÇParhon et Jiano).

Masson & Cic, Éditeurs.

GOITRE ET SCOLIOSE DE L'ADOLESCENCE 33

sions d'uue noix qui gagna bientôt aussi le côté droit pour grandir progressi-

vement et envahir toute la région thyroïdienne et sus-sternale. La tumeur était

indolore mais déterminait une certaine gêne dans la déglutition et la mastica-

tion ainsi qu'une sensation de pesanteur dans la région sus-sternale.

La colonne vertébrale au dire de la malade était bien conformée jusqu'à

l'âge de 10 ans. C'est depuis cette époque que survinrent les déformations

qui se continuèrent peu à peu pour atteindre l'état où elles se trouvent aujour-

d'hui (PI. X).

Etat actuel. La malade est de petite taille, 1 m. 25, ce qui tient assuré-

ment à la déformation rachidienne. Les téguments sont pâles, les muqueuses

présentent la coloration normale. La conformation du crâne ne présente aucune

anomalie, la face est un peu allongée. Cheveux assez abondants et sourcils bien

fournis. L'angle interne de l'ceil est un peu large.

Les dents ne présentent pas d'altérations. La région cervicale antérieure est

le siège d'une tumeur ayant les dimensions d'une tête de foetus, bilobée, le lobe

droit étant plus grand que celui du côté opposé. Entre les deux lobes volumi-

neux on trouve une tumeur plus petite.

Les téguments correspondants sont lisses et n'adhèrent pas aux tissus sous-

jacents. Le réseau veineux est apparent. Au-dessous du maxillaire inférieur on

remarque plusieurs plis cutanés.

Les limites de la tumeur sont : en haut le maxillaire inférieur, en bas les

clavicules et la région sus-sternale, bien que dans certains endroits ces limites

soient même dépassées.

Eu arrière enfin la tumeur est limitée par les fascicules sterno-mastoïdiens

du muscle sterno-cléido-mastoïdien qu'elle repousse en arrière. En arrière de

ces fascicules sterno-mastoïdiens on observe les pulsations carotidiennes.

La tumeur adhère aux régions profondes,elle présente une consistance semi-

fluctuante et la palpation et même la simple inspection de la région nous mon-

trent une espèce de lobulation secondaire. La palpation nous montre que ces

lobes secondaires sont pour la plupart réguliers et plus rarement rugueux.

La tumeur suit les mouvements inspiratoires et semble se contracter pen-

dant l'inspiration et se dilater au contraire pendant l'expiration.

La déglutition et la mastication ainsi que les mouvements du maxillaire in-

férieur en général sont gênés. Par contre la respiration est assez libre.

La tumeur n'a pas déterminé de symptômes indiquant la participation du

sympathique cervical (phénomènes oculo-pupillaires, etc.).

Si on examine le tronc, vu de face, on constate que le thorax est fortement

incliné du côté droit à tel point que la dernière côte vient presque en contact

avec la crète iliaque. Les téguments abdominaux font à ce niveau des larges et

longs plis qui dépassent un peu la ligne médiane.

Les mamelles sont peu développées.

Si on examine la face dorsale du thorax, on constate une énorme scoliose

dont la concavité est dirigée du côté gauche.Cette scoliose commence à s'accen-

tuer au niveau de la 4e vertèbre dorsale et se continue jusqu'au commence-

xxn 3

34 PARHON ET JIANO

ment de la région lombaire. La moitié gauche du thorax proémine en arrière ;

celle du côté droit proémine davantage surtout vers sa base. Elle est délimitée

en bas par un pli cutané.

L'extrémité inférieure du thorax n'est séparée que par un espace peu impor-

tant de la crête iliaque. -

Les membres supérieurs semblent trop longs par rapport au tronc ce qui tient

aux déformations du thorax et de la colonne vertébrale. Le bassin semble plus

évasé que d'habitude. .

Le tissu cellulaire sous-cutané est en général peu développé.

Les organes thoraco-abdominaux ne semblent pas présenter de troubles

importants.

La malade ne présente pas de tachycardie.

La tension artérielle est normale.

Un examen des urines donne les chiffres suivants.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. XI

GOITRE ET SCOLIOSE DE L ADOLESCENCE

(Après l'opération).

(Pnr7ou et liallo),

Masson et Cie, Editeurs

PhototYIH8 Berthaud, Pans

GOITRE ET SCOLIOSE DE L'ADOLESCENCE 35

La scoliose des adolescents ou la scoliose prépubérale représente certai-

nement une altération qui Louche directement la colonne vertébrale,c'est-

à-dire que la déviation n'est pas secondaire à une altération nerveuse,

paralysie, névralgie, etc.

Certains auteurs considèrent la scoliose comme ayant des rapports de

cause à effet avec le rachitisme. Nous citerons ici Chipault (2) et

Mlle Rousse (3). LEICIINAM (4) ne partage pas celte manière de voir, mais

il considère la scoliose des adolescents comme un trouble de la nutrition

en rapport avec une insuffisance des éléments formatifs des os, pendant la

puberté. Le traitement phosphoré et celui par le chlorure de calcium

seraient les plus indiqués.

Mais peut-on invoquer aussi une pathogénie thyroïdienne ?

Nous croyons pouvoir répondre par l'affirmative. Voici les faits qui

parlent pour celle manière de voir.

CuIPAULT a décrit une scoliose myxoedémateuse. Cette forme s'observe-

rait surtout dans les cas de myxoedème fruste touchant de près l'infanti-

lisme et le rachitisme. Elle guérirait par le traitement orthopédique

combiné au traitement thyroïdien. L'un ou l'autre de ces traitements

employé seul et insuffisant.

D'autre pari, Louis DUBREUIL-CHABIBARDEL (5) a vu la coexistence du

syndrome de Basedow avec la scoliose sous la forme familiale et hérédi-

taire et l'un de nous a vu avec M. DON-\. et Ghiulamila une jeune fille

atteinte de la scoliose de l'adolescence et qui présentait également un syn-

drome basedowien avec hypertrophie évidente du corps thyroïde.

Ainsi qu'on le voit la coexistence de la scoliose avec des altérations

thyroïdiennes que nous rencontrons dans notre cas ne constitue pas tout t

à fait une exception rare et les cas se multiplieront assurément dès que

l'attention des observateurs sera portée sur celle association.

En outre la théorie rachitique et l'interprétation de Leiciinam peuvent

se concilier avec la théorie thyroïdienne.

Plusieurs auteurs tels que IIeiuogiie (6). AU : >SET (7), 13U\YI1'iG et lBoo-

KLYN (8), Iu.wvool, (9\ 13ENIfl ? Ih1-1lARIiIsIi (10) ont soutenu l'hypothèse

d'une relation entre le corps thyroïde et le rachitisme, ou on( apporté des

fails tels que la coexistence des déformations rachitiques avec le myxae-

dème vient évidemment à l'appui de l'opinion dont nous parlons.

D'autre part nous estimons qu'on peut considérer la scoliose de l'ado-

lescence comme une sorte d'ostéomalacie de la colonne vertébrale, ce

qui n'e.,t p;ls en contradiction avec l'opinion de I,r.,lcmw. Seulement il

36

PARHON ET JIANO

faut se demander si le trouble n'est pas en relation, au moins dans un

certain nombre de cas, plutôt avec un défaut d'utilisation des sels cal-

caires et phosphatiques nécessaires à l'édification des os qu'avec une in-

gestion insuffisante de ces sels.

Cette interprétation nous semble d'accord avec les faits connus et cités

plus haut.

Les recherches que l'un de nous a faites avec Papinian (11), ainsi que

celles de 1VIORAC7FVSIW (12), HAUSIIALTER et GUÉRIN (13), SILVESTRI et

TOSATTI (14.). Schiff (15), Siniiuber (16), NissipESCO (17), ont montré le

rôle considérable de la glande thyroïde dans le métabolisme du calcium.

L'assimilation de cet élément est défectueuse dans l'insuffisance thyroï-

dienne et d'autre part ce corps s'élimine en excès dans l'hyperthyroïdisme

ainsi que dans le syndrome de Basedow (Scoltno et Franchini) (18).

Ces faits nous donnent la raison de la coexistence du syndrome de Ba-

sedow avec l'ostéomalacie observés par Revilliod (19), KÜPPI¡N (20), VON

RKCKLINGHAUSEN (21). HAMIG (22), IIOE : \'ICIOE (23), llOFMEIER (24), ToLOT et

Sarvonat (25), ainsi que de celui trouvé parHoENicrE (2ü) de la superpo-

sition des territoires atteints de goîlre endémique à ceux entachés par

le crétinisme (en Bavière).

Si l'on considère la scoliose des adolescents ainsi que d'autres cas de

scoliose comme une forme d'ostéomalacie de la colonne vertébrale, on

comprend suffisamment bien sa pathogénie. C'est la perte considérable

des sels calcaires ou le défaut de leur assimilation qui cause la déformation

vertébrale.

D'autre part comme la coexistence du myxoedème franc avec l'ostéoma-

lacie est discutable ei celle du goitre exophtalmique avec ce même syndrome

assez fréquente, c'est à l"hyperthyroïdisation ou à une perversion de la sé-

crétion thyroïdienne qu'on doit attribuer l'ostéomalacie et dans notre cas

la scoliose.

L'analyse des urines que nous possédons bien qu'incomplète (car nous

ignorons la quantité de 24 heures) parle pourtant toujours dans le sens de

l'hyperthyroïdie, car on trouve des chiffres élevés surtout pour l'urée

et pour l'acide phosphorique (37,70 ; 3,90 pour 1.000 cent. c.), chiffres

qui tombent à 23,20 et 1 gr. 90 après l'extirpation d'une grande partie du

goitre. L'oxyde de calcium tombe lui aussi de 0,4 l il 0,29 après l'opéra-

tion.

Nous remarquerons encore que dans h scoliose de l'adolescence on a

noté souvent une accélération de la croissance, fait qui parle également

pour 1'liypei-iliyi,oï(lisme et qui est il l'approcher de la même constatation

faite par 1101,IICIiEFN (27) chez les jeunes filles basedowiennes.

GOITRE ET SCOLIOSE DE L'ADOLESCENCE . 37

En outre il faut encore dire que la scoliose de 1 ? LlolesceiiceesL beaucoup

plus fréquente dans le sexe féminin que dans le sexe masculin, ce qui la

rapproche une fois de plus des syndromes en fonction des altérations

thyroïdiennes. C'est ainsi que Hom (28) sur 200 cas eu trouve 185 chez le

femmes. KETSCII (29) sur 229 cas eu trouve 186 chez le même sexe. Enfin

Koelliker (30) sur un nombre de721 cas en trouve 577 pour le sexe fé-

minin.

La différence est très importante. Il faut peut-être penser aussi à une

nfluence des ovaires bien que cette dernière ne nous semble pas encore

prouvée, et nous dirons ici que chez la jeune fille observée par l'un de

nous avec Giiiulamila et DONA la menstruation était peu abondante, ce qui

parle plutôt pour une insuffisance relative des ovaires.

Notons en passant que chez celle malade comme chez celle que nous

avons étudiée dans ce travail, les mamelles étaient peu développées. On

sait d'ailleurs que l'atrophie de ces organes a été vue dans certains cas du

syndrome de Basedow.

Dans le myxoedème et dans l'infantilisme hypothyroïdien on observe

également l'absence ou le peu de développement de ces mêmes glandes, et

à ce point de vue il est intéressant de remarquer que des modifications de

sens opposé du milieu intérieur peuvent conduire à un résultat assez

semblable.

Kirmisson rapproche la scoliose de l'adolescence d'un autre trouble

squeletlique qu'on observe également à cette époque. Il s'agit du genu

valgum.

Or il ne nous semble pas douteux que ce trouble présente également

des rapports avec certaines altérations endocrines.

Lauxois et Roy (31) l'ont noté dans le gigantisme. Il a été vu chez des

eunuques par les mêmes auteurs. L'un de nous l'a observé chez un skoplzy.

La scoliose et d'autres déformations de la colonne vertébrale s'obser-

vent d'ailleurs assez fréquemment chez d'autres malades présentant des

altérations des glandes à sécrétion interne et nous avons en vue ici sur-

tout le gigantisme. Le géant de Monlaslruc dont l'observation fut publiée

par Brissaud et i\I11GE (32), le malade de Matignon (33), représentent

des exemples démonstratifs.

Faut-il encore rappeler que l'hypertrophie thyroïdienne est bien fré-

quente dans le gigantisme ? `' /

Celle môme hypertrophie semble se rencontrer aussi assez souvent t

dans l'ostéomalacie sénile où les déformations vertébrales sont des plus

accentuées.

L'un de nous a observé l'hypertrophie thyroïdienne deux fois sur trois

cas d'ostéomalacie sénile. Dans un autre cas la glande était d'un volume

38

PAR [ION ET ,JIANO

inférieur à la normale mais, en jugeant d'après sa teneur en iode on doit

penser qu'elle était plulôl en hyperfonction.

Nous ajouterons que le début même de la scoliose pendant l'adolescence

est un argument pour la théorie endocrine de la palhogénie de cette sco-

liose.

En effet la puberlé est l'oeuvre des glandes à sécrétion interne et d'abord

celle du corps thyroïde.'

L'hypertrophie thyroïdienne à l'époque pubéraleet prépubérale est un

fait bien connu.

Dans notre cas il a existé un parallélisme étroit entre l'évolution du

goitre et celle de la scoliose.

Ajoutons que l'examen histologique de morceaux interkystiques de ce

goitre nous a montré une structure analogue à celle des adénomes thy-

roïdiens,car on trouve des follicules rappelant ceux des glandes jeunes et

ne contenant pas de colloïde ,ce qui d'aprèsLL1'I ELROTIISCHILD (34) appar-

tient également au goitre basedowien.

Dans certaines régions on ne distingue même plus de formations folli-

culaires et on ne trouve qu'une quantité infime de petites cellules et la

structure de ces régions ne rappelle nullement celle de la thyroïde nor-

male. On trouve pourtant aussi des régions dans lesquelles on constate un

petit nombre de follicules contenant du colloïde rose et d'autres où on

observe des follicules à colloïde violet. Mais en général le colloïde est très

peu abondant dans cette glande. On remarque encore une sclérose de

moyenne intensité de cet organe.

Notre cas nous mène à cette conclusion importante que dans la patlio-

génie de certaines scolioses et surtout dans celle dite de l'adolescence il

faut faire la part d'un trouble de la fonction thyroïdienne (et peut-être

d'autres glandes à sécrétion interne), trouble de nature plutôt hyperfonc-

tionnelle.

Il y a lieu également de chercher dorénavant si la diminution de l'ac-

tivité thyroïdienne par n'importe quel procédé thérapeutique (intervention

opératoire comme dans notre cas,r6ntgénisation de la région thyroïdienne,

sérum, sang ou lait d'animaux éthyroïdés) ne serait indiquée pour le trai-

tement de ces scolioses sans renoncer pour cela au traitement orthopédi-

que qu'on devra par contre ajouter à celui dont nous venons de parler.

Il aurait été intéressant d'étudier à l'aide de la radiographie la colonne

vertébrale de la malade dont nous venons de parler.

Malheureusement cela ne nous a pas été possible jusqu'à présent

Il serait intéressant également d'étudier à l'aide du même moyen l'état

de la colonne vertébrale avant et sous l'influence du traitement que nous

avons indiqué.

GOITRE ET SCOLIOSE DE L'ADOLESCENCE 39

Nous nous permettons d'attirer sur ce point l'attention de ceux qui

auront l'occasion d'observer de pareils cas.

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40 PARHON ET JIANO

30. KoELUKKn.(Cite comme les deux auteurs précédents d'après l'article de liravrsson),

3t. Lannois et Roy. Nouvelle Iconographie de la Sdlpètrièi,e, novembre-décembre

1902.

32. BRISSAUD et MEIGE. Gigantisme et acromégalie. Journal de méd. et de chir. pra-

tique, 25 janvier 1895, p. 49.

33. MATIGNON. Un cas d'acromègalo-gigantisme. Méd. moderne, 6 novembre 1897.

34. Lévi et ROTIISCHILD. Ryperthy)-oïdie basedowienne. Sa base anatomique. Compte-

rendu de la Soc. de Biol., 19 décembre 1903. - ~

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. XII

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE CERVICALE

(Berlololfi) .

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE

DE LA MOELLE CERVICALE

- ATTEINTE BILATÉRALE ET SYMÉTRIQUE

DES NOYAUX BULBAIRES ET MÉDULLAIRES DE LA Xi- PAIRE

AVEC INTÉGRITÉ ABSOLUE DES AUTRES NERFS CRANIENS,

PAR

M. BERTOLOTTI,

Médecin-Directeur de l'Institut de Radiologie médicale

de l'Hôpital Saint-Jean de Turin.

Le cas que je vais relater ici présente un double intérêt soit au point

de vue de la rareté du syndrome observé, soit encore à cause des impor-

tantes questions de physiopathologie nerveuse qu'il peut soulever.

. Observation (pal. XII).

Le 15 octobre 1908, on nous envoya à l'Institut de radiologie médicale une

malade alitée dans un service de chirurgie de l'hôpital avec le diagnostic de

luxation de la troisième ou quatrième vertèbre cervicale, en nous priant

d'étudier bien le cas par la radiographie.

Voici en peu de mots l'histoire de la malade :

Tarello Margherita, âgée de 25 ans, née à Borgo d'Ale, mariée depuis 7 ans,

ménagère.

Sou père et sa mère sont encore vivants et très bien portants, un frère en

bonne santé, terrassier.

Pas de maladies nerveuses dans la famille.

Antécédents personnels. Aucune maladie antérieure, aucun signe ni

d'éthylisme ni de syphilis, pas de fausses couches.

Mariée à 17 ans, après deux ans elle accouche d'une façon tout fait nor-

male. L'enfant né à terme pesait 5 kilogs, était très bien portant et fut nourri

au sein de sa mère. Actuellement il est âgé de 5 ans et n'a jamais présenté

aucun phénomène morbide.

Son mari est un homme très vigoureux, athlétique et meunier de son état.

Notre femme était très active, très travailleuse et, en plus de son ménage,

elle s'occupait tous les jours aider son mari dans le transport de sacs de blé

ou de farine, de façon qu'elle s'était habituée à déplacer des poids assez consi-

42 BERTOLOTTI

dérables (jusqu'à 50-60 kilogs), qu'elle soulevait de terre et chargait sur son

épaule gauche.

Début de l'affection. Il y a deux ans et demi, c'était en mars 1906,

notre malade devint enceinte une deuxième fois. Après deux ou trois mois, elle

commença à ressentir une faiblesse insolite et il noter que sa démarche prenait

une allure différente ; en effet, tandis que pendant sa première grossesse elle

marchait bien et sans fatigue, cette fois elle était obligée de porter ses épaules

et sa tète beaucoup plus en arrière. Toutefois sa santé n'était pas mauvaise,

elle continua sa vie habituelle jusqu'au jour de son accouchement, qui se lit

aussi bien que la première fois. Après une vingtaine de jours (fin décembre

1906) elle se leva et commença à travailler dans son ménage, elle était un peu

faible, mais elle ne tarda pas à reprendre ses travaux pénibles. Un jour, un

mois après la naissance de son bébé, elle s'était chargée un sac de blé sur son

épaule gauche pour le transporter dans une ferme située à 10 minutes de

chemin de chez elle. Tout coup elle ressentit une grande faiblesse et l'im-

possibilité de tenir son fardeau sur ses épaules, Une de ses amies, qui l'accom-

pagnait, l'aida tout de suite se débarrasser de son sac et elle retourna à pied

à la maison qui n'était pas loin. Comme elle était très fatiguée, sa mère lui

conseilla d'aller se coucher et envoya chercher le médecin du village. Elle

resta alitée pendant trois jours, sans lièvre, paraît-il, avec la sensation d'une

gêne douloureuse dans les mouvements de latéralité de la tète et une insuffi-

sance fonctionnelle remarquable à tenir sa tête dans la position verticale.

Après trois ou quatre jours, ne se trouvant pas trop incommoder, elle se

leva et reprit ses occupations habituelles, toutefois elle remarqua que sa tète

avait toujours une tendance à tomber en avant et qu'elle était obligée de mar-

cher toute droite avec les épaules projetées en arrière ; de cette façon elle ne

ressentait pas beaucoup de fatigue à maintenir sa tête dans la position normale.

En même temps que cette faiblesse dans les mouvements de la nuque s'ac-

centuait, notre malade commença à remarquer que le timbre de sa voix avait

changé, elle avait la voix voilée et faisait beaucoup d'efforts pour causer avec

son entourage, si bien que sa famille pensa de l'envoyer se faire soigner la

gorge et on consulta le médecin du pays, qui la visita (pas d'examen laryngo-

scopique) et fut frappé par la maigreur du cou et par la proéminence des apo-

physes épineuses de la région cervicale postérieure, notamment de la septième

cervicale, tandis qu'au niveau de la quatrième cervicale l'on relevait une

encoche où pouvait s'enfoncer le doigt.

Le médecin posa tout de suite le diagnostic de luxation des vertèbres cervi-

cales en se basant sur ces faits, d'autant plus que la malade accusait en même

temps une gêne dans la déglutition et qu'à l'exploration de la paroi postérieure

du pharynx on avait la sensation que l'un des corps vertébraux fût projeté

en avant.

Plusieurs autres médecins consultés ensuite, tombèrent d'accord sur le dia-

gnostic de luxation ou fracture de la colonne cervicale, et la malade fut envoyée

à l'hôpital Saint-Jean de Turin où le diagnostic au premier abord fut confirmé

et la patiente passa dans un service de chirurgie.

POLIOMYÉLITE Ai\TII11EUIII'i CHRONIQUE 43

Avant de relater les résultats de l'examen radiographique pratiqué par nous,

étudions l'étal présent de la malade. Elle a une allure tout à fait particulière

et qui frappe tout de suite l'observateur. La malade marche d'une façon un

peu gênée sans aucune altération relevable aux membres inférieurs, mais avec

une démarche spéciale donnée par le maintien de la tête qui est immobile et

rejetée en arrière, tandis que le regard est dirigée en avant et un peu au des-

sus de l'horizon. On observe tout de suite que les épaules sont tombantes,que

le cou est long et mince, que le dos est bombé et qu'il existe une remarquable

lordose lombaire ; en un mot on est frappé par la démarche de la malade qui

ressemble à celle des joseaux.

Examen de la face. - Notre femme a une mine un peu souffrante, pâle et

donne plus que son âge ; elle, est intelligente et très éveillée. Il n'existe aucune

asymétrie notable dans le domaine du nerf facial soit dans la position de repos,

soit dans les mouvements mimiques du visage, les deux branches supérieure et

inférieure sont indemnes, l'occlusion des paupières, l'occlusion de la bouche

se fait normalement, les sillons naso-labiaux sont symétriques, la bouclie est

bien en place, aucun signe d'atropine des lèvres, la langue est tirée dans la

ligne médiane et projetée en avant, à droite, à gauche en haut et en bas assez

vigoureusement. L'élévation et la contraction des muscles frontaux et sourcil-

liers se fait avec une mobilité normale.

Si l'on ordonne à la malade d'ouvrir largement sa bouche, on peut voir que

ce mouvement vient exécuté en deux temps. Dans un premier temps les arca-

des dentaires s'éloignent d'un centimètre environ et puis après un moment

d'arrêt la mâchoire inférieure continue à descendre normalement. Nous verrons

dans la suite comment on peut expliquer ce trouble fonctionnel de l'abaisse-

ment de la mâchoire inférieure, bien que la branche digastrique du facial ne

soit pas en cause.

Les muscles masticateurs sont indemnes, la malade peut serrer ses dents

avec force et peut casser une noisette sans difficulté. Le réflexe massétérin

existe, mais il n'est pas exagéré. La sensibilité est parfaite dans tout le domaine

de la V° paire des deux côtés.

Les peauciers du visage et du cou ont leur contractilité normale.

Examen des yeux. Rien à noter du côté des yeux,les pupilles sont égales

et réagissent aussi bien à la lumière qu'à l'accommodation. Les muscles intrin-

sèques et extrinsèques des globes oculaires, soit isolément, soit dans les mou-

vements associés, ont un fonctionnement normal. Il n'existe aucun signe

d'exophtahnie, ni de syndrome oculaire sympathique. La vue est bonne et

égale des deux côtés, le fond de l'oeil est normal, le champ visuel aussi, le

réflexe cornéal existe. '

Examen des autres sens spécifiques. A gauche l'ouïe est normale tandis

qu'à droite elle est fortement diminuée à cause d'une otite moyenne suppurée

avec lacération presque totale de la membrane du tympan et dépôt des concré-

tions puriformes.

L'odorat est bien conservé et égal des deux côtés. L'examen du goût n'a rien

montré d'anormal, les facultés tactiles et gustatives de la langue sont aussi bien

44 BERTOLOTTI

développées à droite qu'à gauche et aussi bien dans les deux liers antérieurs

(trijumeau), que dans le tiers postérieur de la langue (glossopharyngien).

Chez notre malade on observe des troubles plus ou moins accentués du côté

de la phonation, de la déglutition et de la respiration.

Examen de la phonation. - La malade parle à voix très basse, presque

aphone. Ce trouble s'est constitué peu à peu en même temps que les autres

symptômes morbides ; ;'depuis un an son état est à peu près stationnaire.

Examen laryngoscopique. Cet examen pratiqué plusieurs fois par un

distingué laryngologiste, M. Maltese, assistant de la clinique Gradeuigo,a donné

les résultats suivants :

Aucune altération de J'aditus la1'yngis, Les cordes vocales ont un aspect

normal et sont très brillantes, aucune trace ni de rougeur ni de sécrétion

catliarrale. v

Les deux moitiés du larynx sont parfaitement symétriques, mais tandis que

dans les mouvements d'inspiration les cordes se portent en abduction complète

(Voir fig. 1), au contraire dans la phonation l'adduction est incomplète et les

deux cordes restent séparées entr'elles (Voir Og,2), En d'autres termes il

existe une paralysie bilatérale et symétrique des muscles adducteurs du larynx,

c'est-à-dire des muscles arythénoïdes et crico-arytlénoïdes latéraux.

En conclusion les troubles laryngiens chez notre malade peuvent se résumer

ainsi :

Paralysie des muscles adducteurs ou paralysie de phonation, avec intégrité

des muscles tenseurs et des muscles abducteurs (postices) préposés à la fonc-

tion respiratoire.

L'examen laryngoscopique chez la patiente, tout en étant assez facile, est

Fig. 1. Abduction complète des cordes vocales dans l'acte inspiratoire.

Intégrité des muscles tenseurs et abducteurs du larynx.

Fig. 2. - Paralysie bilatérale des adducteurs (Phonation-émission de la voyelle e).

Insuffisance des musclés arythénoïdes et crico-arythénoïdes latéraux.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 45

gêné soit par le réflexe pharyngien très vif, soit par la sensibilité laryngée qui

est exquise. Notre malade réagit tout de suite au toucher de la glotte par des

quintes de toux, en outre elle présente d'une façon très sensible la toux galva-

nique. En effet, pendant l'examen électrique des muscles de la région cervicale

postérieure, la toux galvanique apparaît avec un milliampère et demi.

Tous ces signes démontrent bien l'intégrité de la sensibilité endo-laryngée,

qui est sous la dépendance de la Xe paire.

Examen de la fonction respiratoire el cardiaque. Notre malade présente

en moyenne 14 à 15 inspirations à la minute, pas de dyspnée, sauf celle due à

l'effort. L'on note tout de suite que la respiration se fait par le type abdomi-

nal tout a fait comme chez l'homme. Dans l'inspiration forcée l'on remarque

que les clavicules et les premières côtes ne sont pas entraînées en haut à cause

de l'insuffisance fonctionnelle du chef claviculaire du muscle sterno-cléido-mas-

toïdien, du faisceau cléido-occipital du trapèze et des muscles supérieurs de

laçage thoracique : pectoraux, dentelés, etc.

La respiration et l'excursion diaphragmatique contrôlée à la radioscopie se

font suffisamment bien, mais l'on voit le creux épigastrique s'enfoncer dans

l'inspiration par l'insuffisance du nerf phrénique.

Pas d'altération dans le rythme, ni de phénomène de Cheyne-StokeSt

Fic. 3. Schéma décalqué sur la radiographie latérale gauche de la région cervicale.

1. apophyse coronoïde 2. articulation temporo-maxillaire, 3. apophyse mastoïde,4. ap.

styloïde, 5. pavillon de l'oreille, 6. lobule de l'oreille, 7. branche orizontale de la

mâchoire inférieure, 8. région occipitale, 9. apophyse odontoide, 10. tubérole anté-

rieur de l'atlas.

a. Corps vertébral.

b. Pédoncule.

c. Apophyses articulaires.

d. Apophyses épineuses.

46 BERTOLOTTI

Le pouls est parfaitement régulier et rythmique (70-80 à la minute). Aucun

signe de bradycardie ou de tachycardie pas même paroxystique, pas de bruits

anormaux au coeur, pas de souffles.

Examen de la déglutition. Nous avons observé notre malade pendant ses

repas à plusieurs reprises. Il est indéniable que chez elle il existe des trou-

bles dans la déglutition ; elle mange lentement en tenant sa tête en arrière

dans sa position habituelle, le bol alimentaire séjourne longtemps dans la bou-

che avant de passer dans le pharynx, toutefois à peine franchie cette première

étape il est dégluti d'une façon normale. Les liquides sont souvent rejetés par

le nez.

Si nous observons le jeu des muscles innervés par V hypoglosse, on peut voir

que tous ces muscles sont indemnes.

La langue est parfaitement mobile et peut être tirée énergiquement au dehors

dans tous les sens. Il n'existe aucune atrophie de la langue (V. PI. XII, 3), ni de

contractions fibrillaires, ni de scialorrée.Tous les muscles sus-hyoïdiens et sous-

hyoidiens sont valides. Dans les mouvements de la déglutition l'on peut voir

l'os hyoïde faire ses excursions de bas en haut. et redescendre ensuite d'une

façon tout à fait normale (1).

L'électrodiagnostic de cette région est parfaitement négatif, de même que

l'examen électrique des muscles de la langue. Tous les troubles que nous avons

constatés chez la malade pendant l'acte de la déglutition se résument donc dans

une insuffisance fonctionnelle du voile du palais qui est abaissé dans sa posi-

tion de repos et qui dans l'émission de la voyelle e ne se relève qu'à moitié,

La paralysie du voile se montre bien quand la malade veut avaler des liquides

En plus les muscles de la première portion du pharynx sont parésiés : Il existe

donc une paralysie limitée au voile du palais et au muscle constricteur su-

périeur du pharynx.

Examen du cou. Nous avons déjà signalé en passant la démarche très

particulière de la malade : ce qui frappe à première vue,ce sont les altérations

morphologiques intervenues dans cette région.

La malade vue de profil avec sa tête maintenue légèrement en arrière, mon-

tre un cou d'une longueur et d'une exiguïté exagérées.

On remarque tout de suite que les limites entre la région occipitale et la

nuque sont accentuées par une entaille anormale, de telle façon que la région

occipitale semble enfoncée dans région cervicale postérieure comme par un

coup de hache. Le cou est incliné en avant et le larynx est déplacé antérieure-

ment d'une façon anormale chez une femme.

(1) Si l'hypoglosse ou la branche digastrique du facial eussent été tant soit peu

lésés, notre syndrome laryngien n'aurait plus aucune valeur.

Si les muscles élévateurs du thyroïde vers l'hyoïde ou de l'os hyoïde vers la mâ-

choire inférieure avaient démontré la moindre insuffisance fonctionnelle, nous n'au-

rions pu attribuer au spinal l'attitude des cordes vocales de notre malade pendant la

phonation. On peut retenir en effet que les muscles sous-hyoïdiens soient les antago-

nistes des muscles inlrinséques du larynx. Etant donné la faillite d'un des muscles

sous-hyoidiens, la corde vocale ne trouvant plus la controextension nécessaire à sa

rigidité peut demeurer à moitié chemin.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 47

La colonne vertébrale présente une cyphose dorsale tl ès prononcée et l'on

voit nettement la saillie de la vue vertèbre cervicale. Cette position très parti-

culière du cou rappelle vraiment l'allure de certains oiseaux de basse cour.Notre

malade regardée de profil semble promener sa tête sur un véritable cou de pou-

larde (V. PI. XII, 4).

Il existe un contraste remarquable entre la largeur des épaules et la minceur

du cou. L'insertion du cou sur les épaules se fait avec une attaque brusque

angulaire tout à fait anormale. Le rebord antérieur des clavicules est très pro-

noncé de même que la saillie des acromions en arrière de façon à déterminer

un sillon véritable tout autour du cou (V. PI. XII, 5).

Les insertions claviculaires et sternales du sterno-cléido-mastoïdien sont

minces, effilées. Des deux côtés de la nuque l'on peut suivre deux cordons re-

levés sous la peau, qui vont se terminer à l'acromion et qui constituent tout ce

qui reste du faisceau cléido-occipital du trapèze.

L'atrophie musculaire s'étend encore à tous les muscles de la gouttière cer-

vicale postérieure et à la région scapulo-humérale des deux côtés.

En examinant le cou dans la région postérieure (V. PI. XII, 6), l'on voit que

la fossette normale de la nuque formée par la saillie bilatérale du faisceau cléido-

occipital du trapèze et du splénium est complètement disparue. Au contraire,

alors que la malade tient sa tête fléchie en avant, l'on voit un relief osseux très

prononcé au niveau de la troisième vertèbre cervicale. L'on remarque de même

la largeur des épaules, la cypho-scoliose cervico-dorsale et la saillie des acro-

mions des deux côtés. .

Si à présent on veut examiner la motilité de cette région, on s'aperçoit

qu'elle est réduite au prorata de la remarquable atrophie musculaire.

Notre femme marche en maintenant sa tête un peu en arrière dans une po-

sition d'équilibre statique très instable; en effet, si la tête est portée un peu

plus en avant, elle vient entraînée et projetée sur la poitrine par une chute

brusque et anormale (V. PI. XII, 7).

Si l'on ordonne alors il la malade de relever sa tête dans la position verti-

cale, elle ne peut le faire qu'en s'aidant avec un petit truc qui consiste à don-

ner un coup d'entraînement en avant aux épaules, en exagérant la lordose

lombaire et en pliant un peu ses genoux.

Si l'on dit à la malade de ramasser un objet par terre ou d'ôter ses souliers^

elle s'exécute avec une seule main, tandis qu'avec l'autre elle soutient sa tête

en l'empêchant de tomber. 1

Placée dans le décubitus horizontal, elle est absolument impuissante à relever

la tête.

Les mouvements de rotation et d'inclinaison latérale à droite et à gauche se

font encore assez bien. La flexion directe en avant peut s'accomplir non seule-

ment avec le muscle sterno-cléido-mastoïdien qui est atrophié, mais encore

avec l'Io71ol1yoïlien, l'angulaire de l'omoplate et peut-être avec les scalènes.

Avant de relater les résultats de l'examen électrique, nous reproduisons ici

un de nos clichés de la radiographie latérale gauche de la région cervicale.

48 BERTOLOTTI

Nous avons cherché à radiographer ce cas d'une façon très soigneuse pour

nous mettre justement à l'abri d'uue interprétation erronée.

Plusieurs symptômes cliniques en effet avaient entraîné des chirurgiens

très distingués à poser le diagnostic de luxation totale ou partielle de la Ille

ou IVe vertèbre cervicale.

Nous avons relaté ces symptômes et nous les pouvons résumer ainsi : en-

taille de la nuque, porte de la tête en arrière; chute de la tête, proéminence

de la IlIe vertèbre cervicale dans la flexion en avant, disparition de la fo.s--

sette sous- occipitale, palpation d'une saillie osseuse par le toucher pha-

ryngien, troubles dans la déglutition et dans la phonation.

Etant donné une telle symptomatologie, on conçoit la valeur d'un bon exa-

men radiographique.

Dans la figure 3 reproduite plus haute, la colonne cervicale a été radiographiée

de côté; l'on voit tout de suite que la chaîne des corps vertébraux est parfaite-

ment en place (1). Au surplus, du côté purement radiographique on peut signa-

ler la grande netteté du cliché qui permet de bien suivre la branche montante de

la mâchoire inférieure, l'apophyse coronoïde, l'articulation 'emporo-maxillaire,

l'apophyse mastoïde, l'apophyse styloïde et tout le pavillon de l'oreille. Tous

détails qui à l'état normal sont généralement moins évidents. Cette différence

tient simplement à l'atrophie profonde de lous les muscles de la région cervi-

cale postérieure chez notre malade, de telle façon que le cliché radiographique

a permis de voir des détails plus nets encore que d'habitude.

Nous ajouterons encore que notre malade a été radiographiée debout et as-

sise de façon à pouvoir étudier le jeu de la colonne cervicale dans le chan-

gement de position de l'horizontale à la verticale, mais dans tous les cas nos

clichés ont donné les mêmes résultats.

Examen de la ceinture scapulo-humé1'ale et des membres supérieurs . - Le

faisceau postérieur du deltoïde, les muscles pectoraux (plus à droite), le fais-

ceau horizontal et descendant du trapèze, les grands dentelés se présentent

manifestement atrophiés. Le muscle rhomboïde est assez bien respecté, le grand

et le petit rond, le sous-épiueux, soit à droit, soit à gauche sont épargnés.

A l'exception du deltoïde, du biceps et du triceps qui sont un peu atrophiés,

tous les autres muscles du bras, de l'avant-bras et de la main sont absolument

indemnes.

Tous les mouvements de la main : opposition des doigts et du pouce, flexion,

adduction et abduction des doigts, flexion, adduction et abduction de la main,

flexion et extension de l'avant-bras, rotation en dedans et en dehors, se font

très bien. La dinamométrie de la main à droite donne 2f¡, kg. et 16 à gauche*

Au contraire le mouvement d'élévation du bras est gèné, la malade difficile-

ment peut maintenir ses bras dans la position horizontale et ne peut pas les

(1) Au Congrès d'Amsterdam (5 sept. 1908) j'ai communiqué une étude comparée

sur la radiographie latérale de la colonne cervicale à l'état normal et à l'état palholo-

gique. C'est en me basant sur l'expérience de mes recherches que j'affirme que celte

colonne est parfaitement normale. Voir in Annales d'électrobiologie et de radiologie

de Lille, 1908, ne 4.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 49

lever plus haut. De même le mouvement d'adduction horizontale des bras ne peut

s'exécuter qu'avec difficulté par l'atrophie des muscles pectoraux. Le mouve-

ment d'élévation et d'abaissement des épaules est limité et sous la dépendance

du rhomboïde.

En avant le creux sus-claviculaire est très prononcée, de même que la région

sons-claviculaire qui présente un méplat assez évident par l'atrophie du grand

pectoral.

Postérieurement on voit les deux omoplates qui vont un peu en s'éloignant

de la ligne médiane avec une inclination de haut en bas et de dedans en dehors.

Le rebord antérieur de l'omoplate est situé à 12 centimètres des apophyses

épineuses et dans les tentatives d'élévation des bras apparaissent les scapulée

alatz' produits par un léger mouvement de bascule, et la saillie des acromions

des deux côtés. L'abaissement de l'angle interne de l'omoplate est plus pro-

noncé dans l'élévation en croix des bras.Toute l'omoplate est considérablement

abaissée en totalité de même qne le moignon de l'épaule.

L'on ne voit plus trace de la portion inférieure du trapèze et l'on peut entre-

voir le relief du rhomboïde qui se dessine sous la peau.

Si l'on regarde la malade pendant qu'on lui ordonne de lever les bras dans

la position horizontale, on peut voir se former une dépression sus-claviculaire

très profonde. Cette ensellure est donnée par l'atrophie du faisceau claviculaire

du trapèze (V. PI XII, 5).

En regardant la malade par derrière, on constate que les deux omoplates sont

éloignées entr'elles. La maigreur du cou et de la nuque contraste d'une façon

frappante avec la rondeur des bras (V. PI. XII, 6).

L'acte du rapprochement des épaules en arrière est limité. L'on sent alors

le muscle rhomboïde qui est contracté, tandis qu'on ne perçoit aucune con-

traction du trapèze.

Tous les autres muscles du tronc, de l'abdomen et des membres inférieurs

n'offrent aucune trace d'atropine.

La fonction des muscles sphinctériens est parfaitement normale, on n'a

rien trouvé du côté des urines.

Tous les viscères ont été examinés et retrouvés en bon état et parfaitement

en place. Depuis trois mois la malade a vu cesser ses règles, elle a des nau-

sées, le sein parait avoir augmenté, l'utérus est palpable au-dessus du pubis.

La malade se croit enceinte (1).

La sensibilité objective dans toutes ses formes a été retrouvée intacte partout.

L'examen des réflexes tendineux et cutanés nous démontre les données sui-

vantes :

Réflexe rotulien un peu faible, égal de deux côtés.

Réflexe acbilléen normal de deux côtés.

(1) Dernièrement (19 février 1909) j'ai reçu des nouvelles de la malade : elle se

sent toujours plus faible. Il y a 8 jours elle a eu une métrorragie abondante, pen-

dant laquelle elle a expulsé un fibrome polypiforme avec l'assistance du médecin trni,

tint et d'une sage-femme.

Il s'agissait donc d'une fausse grossesse.

xxii 4

50 BERTOLOTTI

Pas de clonus, pas de signe de Babinski.

Le réflexe cutané abdominal existe, le réflexe cutané plantaire est absent.

Les réflexes tendineux des membres supérieurs sont affaiblis.

L'exploration de la tonicité musculaire nous a relevé l'absence de toute trace

de rétractions tendineuses, au contraire nous avons noté un certain degré d'hy-

potonie dans le domaine des muscles atrophiés.

Il existe des contractions fibrillaires dans les- muscles de la ceinture sca-

puio-huméraie, elles augmentent par l'exposition au froid et plus encore par la

percussion directe des muscles avec le marteau de Dejerine.

La malade présente une cyphose cervico-dorsale et une lordose très accusée

de la région lombaire. Cette déviation anormale delà colonne vertébrale peut

s'expliquer par l'altération de l'équilibre statique de la colonne. Nous revien-

drons sur cette altération particulière ; pour le moment nous dirons qu'elle est

tellement accusée que la malade a remarqué que ses jupons depuis quelque

temps étaient devenus trop longs et qu'elle rapetissait.

Voici le résumé de V examen électrique :

Sur le nerf.et tous les muscles actionnés par ce nerf l'excitabilité faradique

et galvanique est parfaitement conservée. Les muscles : temporal, masséter et

anglo-hyoïdien se contractent bien. L'excitabilité élpctlique du nerf facial

hypoglosse est normale, tous les muscles de la langue et les muscles sus-liyoï-

diens présentent une contractihté tout à fait bonne.

L'examen de l'excitabilité galvanique sur le nerf spinal et sur les plexus cer-

vical et brachial a donné les résultats suivants :

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 51

Ce dernier muscle peu excitable avec le courant faradique, avec le galvani-

que donne Ka CCH > An CIIC (5 m. Amp. à gauche et 6 m. Amp. à droite).

Le point moteur du splénium est complètement muet aux excitations élec-

triques des deux côtés.

L'angulaire de l'omoplate répond avec 2 m. Amp. à droite et 2,5 m. Amp. à

gauche (Ka CHC = An CHC). '

Le faisceau postérieur du deltoïde est très peu excitable au faradique (30 mm),

au galvanique on trouve Ka CHC = An CHC avec 8 m. Amp.

Le faisceau antérieur est un peu mieux conservé (Ka CHC > An CHC avec

6 m. Amp).

Le biceps à droite donne au galvanique Ka CHC>An CHC avec 5 m. Amp.

et à gauche Ka CHC > An CHC avec 4 m. Amp.

Le triceps est complètement inexcitable au faradique des deux côtés.Au gal-

vanique à droite et à gauche l'on trouve Ka CHC = An CHC.

Le grand pectoral à droite ne répond qu'avec un courant induit très fort.

Avec le galvanique on observe l'effacement du point moteur avec réaction à

distance et secousse lente (Ka CHC = An CHC). A gauche les réactions sont

meilleures.

Les muscles grand dorsal, grand et petit dentelé sont peu excitables sans

altération de la formule.

Les muscles épineux, grand et petit rond répondent mieux que les précé-

dents.

Tous les muscles de l'avant-bras et de la main présentent des réactions élec-

triques absolument normales.

En résumé le résultat de l'électro-diagnostic nous démontre l'existence d'un

syndrome partiel de la D. R. sur les nerfs et les muscles de la région cervicale

postérieure et de la ceinture scapulo-humérale.

Nous retrouvons l'hypoexcitabilité des nerfs et des muscles au courant fara-

dique, la diminution de l'excitabilité galvanique des nerfs, l'hipoexcitabilité des

muscles avec secousse lente et égale aux deux pôles et transposition à distance

des points moteurs.

Les modifications de la contractilité musculaire au faradique sont parallèles

au degré de l'atrophie. Les muscles excités se fatiguent très vite sous l'influence

du courant électrique, ces faits joints à l'existence de la réaction partielle de

dégénérescence sont très importants à fixer.

Signalons enfin la fréquence de la toux galvanique chez notre malade, qui

réagissait à un faible courant d'un milliampère et demi.

En résumant l'examen clinique du cas que nous avons relaté, voici ce

que l'on peut retenir :

Une jeune femme de 25 ans, en plein état apparent de santé, pendant

le transport d'une lourde charge, est prise par des troubles de la motilité

52 BERTOLOTTI

du cou. Ces troubles vont en augmentant peu à peu en même temps que

surviennent des symptômes d'insultisance fonctionnelle du voile du palais

et du larynx.

L'examen clinique démontre une amyotrophie remarquable du trapèze,

du stel'l1o-cléido-mastoïdien, de tous les muscles de la région cervicale

postérieure et des épaules. En plus il existe de troubles laryngiens

caractérisés par une paralysie de la phonation et une insuffisance fonction-

nelle du voile du palais.

La sensibilité sous toutes ses formes demeure parfaitement intacte. A

l'examen électrique on trouve les signes d'une réaction dégénérative par-

tielle dans le domaine de la XIe paire et de la moelle cervicale.

Quel est le diagnostic que l'on peut faire dans ce cas ? 2

Au premier abord, en songeant au début de l'affection, on serait porté

à croire qu'il s'agit d'une lésion post-traumatique.

En effet, les médecins consultés en se basant sur les symptômes cliniques

que nous avons rappelés, avaient porté le diagnostic de luxation trauma-

tique de la colonne cervicale.

Notre examen radiographique a démontré d'une façon indéniable qu'il 1

n'existe pas trace de luxation des vertèbres.

Reste à discuter la possibilitéd'un liraillement porté sur les racines cer-

vicales. Si les troubles de la motilité eussent été seulement à gauche, du

côté de l'épaule où la malade avait placé son lourd fardeau, cette hypo-

hèse pourrait être envisagée et discutée, mais ici nous avons affaire avec

une lésion parfaitement symétrique qui s'étend des noyaux bulbaires du

spinal jusqu'aux derniers segments de la moelle cervicale. Une lésion

radiculaire ou de névrite périphérique aurait démontré à l'examen élec-

trique un syndrome de dégénérescence accentué. Or à l'époque de notre

examen, le début de l'affection remontant à 20 mois en arrière, les trou-

bles auraient dû aller en diminuant, tandis que chez notre malade nous

nous trouvons en présence d'une affection systématique et progressive.

Dans toute la littérature il n'existe que deux cas très obscurs cités

par Albert dans son Traité sur le diagnostic des maladies chirurgical-

les (1), où l'on peut songer à une névrite périphérique des premiers nerfs

cervicaux.

Dans l'un des cas il s'agissait d'une jeune fille qui à la suite de longs

efforts faits à coudre,avait présenté une atrophie de tous les muscles de la

gouttière cervicale postérieure de façon que la têle tombait en avant et le

menton avait creusé une plaie sur le sternum. Cette malade guérit avec le

port d'un appareil orthopédique et après un traitement électrique. L'autre

(1) E. Alueiit, Diagnostic des maladies chirurgicales. Traduction italienne du Pro-

fesseur A. d'Antona, p. I.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 53

cas a irait à un vieux- qui présentait la même symptomatologie et qui fut

amélioré lui aussi par le massage et l'électricité.

Dans notre cas il faut exclure encore la possibilité d'une névrite ou d'une

lésion radiculaire due à une carie tuberculeuse ou cancéreuse des vertè-

bres cervicales. Dans les cas de ce genre, il existe presque toujours des

signes de rigidité ou de contracture des muscles de la nuque et des alté-

rations très graves de la sensibilité. De même dans la pachyméningite

cervicale bypertrophique il y a une période initiale très douloureuse et

les symptômes paralytiques se cantonnent surtout dans le territoire du nerf

cubital et du nerf médian.

Voyons si notre cas peut être placé dans un des différents tableaux des

myopathies. '

Dans le type scapulo-huméral par exemple,on peut voir participer à l'a-

trophie les mêmes muscles qui ont été pris chez notre malade et plus pro-

prement le trapèze, le grand dorsal, les dentelés, le rhomboïde,etc. ; mais

il faut songer au début très lent et à l'évolution du syndrome myopathi-

que qui est caractérisé par des symptômes bien différents, qui font défaut

ici. Ajoutons que le résultat de l'examen électrique nous autorise à rejeter

le diagnostic de myopathie, et que dans celte dernière on n'observe pas

des paralysies du voile du palais ou du larynx.

Notre cas ne peut être classé que dans une des formes d'amyotrophie

myélopalhique. L'âge de la malade, l'absence de tout caractère héréditaire

et familial, les contractions fibrillaires, les données de l'examen électri-

que, la paralysie du voile du palais et du larynx, voilà autant de symptô-

mes qui cadrent bien avec le diagnostic d'une affection myélopathique.

Parmi ces dernières on pourrait songer à la syringomyélie, si l'on tient

compte de la cypho-scoliose cervico-dorsale présentée par la malade, mais

tous les autres symptômes sont négatifs. Toute forme de gliose de la moelle

cervico-dorsale a un début bien différent, s'accompagne à des troubles de

la sensibilité, à des altérations trophiques, à des signes oculo-pupillaires,

à une distribution moins symétrique et à un état de la réflectivité tendi-

neuse tout à fait dissemblable.

Par les mêmes raisons il faut rejeter l'hypothèse d'une lésion en foyer

due à une hémalomyélie ou à un hémato-rachis,

Il nous reste à choisir entre la polyomyélite antérieure subaiguë ou

chronique et la sclérose latérale amyotrophiqae.

Chez notre malade nous nous trouvons en présence d'une amyotrophie

qui est bien loin de ressembler au type Aran-Duclienne de la polyomyélite

chronique ou la topographie radiculaire de l'atrophie débute par la VIIIe

cervicale et la Ire dorsale et gagne ensuite les muscles du bras, atteint d'a-

bord le biceps, le brachial antérieur et puis le deltoïde et le triceps et

54 . 13ERTOLOTTI

seulement après s'étend aux muscles des épaules. Généralement dans la

polyomyélite antérieure chronique, le chef claviculaire du trapèze persiste

le dernier. Comme le dit Dejerine, c'est 1'ttltirnui2z morierls des muscles

du tronc et du cou et il est intéressant de voir dans ces formes, le trapèze

envahi de bonne heure dans son chef scapulaire et respecté dans son chef

claviculaire, qui est innervé par le spinal. -

Dans notre cas nous avons bien démontré que l'amyotrophie avait débuté

par le faisceau cléido-occipital du trapèze et par les muscles innervés par

les premiers segments cervicaux, pour s'étendre ensuite aux muscles de

l'épaule et du bras, tout en respectant les muscles de l'avant-bras et de la

main. Nous nous trouvons donc en présence d'une amyotrophie qui s'est

établie avec une topographie tout à fait différente, mais nous ne croyons

pas que l'on puisse rejeter le diagnostic de la polyomyélite seulement en

se basant sur sa localisation atypique.

Il faut se rappeler encore que dans notre cas le tableau morbide est

dominé par des symptômes bulbaires. L'on sait à ce propos que certains

auteurs ont décrit une forme bulbaire de la polyomyélite antérieure chro-

nique où l'atrophie gagnerait les nerfs crâniens et donnerait naissance

au syndrome labio-glosso-laryngé.

M. Dejerine ne croit pas absolument qu'il soit permis d'admettre cette

extension (1), et déclare que la paralysie iabio-giosso-iaryngée appartient

en propre à la sclérose latérale amyotl'ophique. Selon Dejerine on peut

poser en règle générale que toute atrophie musculaire progressive qui

débute par le bulbe est une maladie de Charcot fruste, de même que toute

atrophie myélopathique qui se termine par une paralysie labio-glosso-

laryngée.

Je crois que l'on puisse se rallier à l'opinion de M. Dejerine en règle

générale, mais dans le cas présent je persiste à poser le diagnostic de

polyomyélite antérieure, parce que à part l'atteinte des noyaux spino-

bulbaires de la XI' paire, tous les autres nerfs dubulbeontété respectés.

Si dans noire cas ]'hypoglosse eût été tant soit peu lésé, on aurait eu

peut-être un argument pour admettre la sclérose latérale plutôt que la

polyomyélite, bien que dans le cas en discussion il nous ait été impossible

de déceler le moindre signe d'une altération du faisceau pyramidal, mais

chez notre malade la XIIe comme la Xe et la IX. paires sont absolu-

ment indemnes et nous nous trouvons en présence d'une lésion systéma-

tisée qui a envahi les cellules des cornes antérieures de la moelle cervi-

cale, et en plus s'étend à cette colonne cellulaire qui occupe la zone

postéro-externe des cornes antérieures et qui va du premier au cinquième

nerf cervical, c'est-à-dire au système du spinal médullaire.

(1) In Traité de médecine de IJnouARDEL et GILnmn, t. IX, p. 726.

i

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 55

Or cette colonne de substance grise qui s'étend en bas jusque au cin-

quième nerf cervical, fait part des cornes latérales et est parfaitement

analogue à la substance grise des cornes antérieures : de telle façon que

la plupart des physiologistes (1) ont établi sur des observations histolo-

giques et embriologiques que tout le système de la XIe paire rentre

dans le système moteur des racines spinales antérieures, et notre cas

par conséquent doit être classé parmi les formes de la polyomyélite anté-

rieure et non de la sclérose latérale.

On comprend tout de suite l'importance cliniquedu cas décrit par nous,

où l'on peut tabler sur des faits symptomatiques d'une pureté exception-

nelle, où l'on peut démontrer la systématisation de la lésion aux noyaux-

moteurs du nerf spinal et apporter d'autre part une contribution clinique

sérieuse à ce problème autant discuté qu'incertain qui s'attache à l'inner-

vation de XIe paire. '

Dans notre cas il faut étudier avant tout le moment étiologique, le

début de l'affection et son évolution, nous étudierons ensuite la séméio-

logie de l'atrophie cantonnée au muscle de la région cervicale postérieure

et les troubles statiques et dynamiques survenus dans la colonne verté-

brale.

Le moment étiologique mérite d'être un peu discuté. Bien que à

première vue l'on puisse croire que l'étiologie de cette forme morbide soit

en rapport à un fait traumatique survenu pendant que la malade était char-

gée de son sac de blé et que tous les médecins consultés précédemment

soient tombés d'accord la-dessus, il y a dans l'histoire de notre malade

quelques faits qui peuvent jeter une autre lumière sur la façon du début

de cette amyotrophie. 1

C'est au mois de juin 1906, dans les premiers temps de sa grossesse,

que notre malade commença à ressentir ses premiers troubles; elle se sen-

tait toujours fatiguée, et tandis que dans sa première grossesse elle mar-

chait bien et sans fatigue, cette fois elle avait pris une allure différente,

étant obligée de porter ses épaules et sa tête beaucoup plus en arrière.

Après sa délivrance (fin novembre 1906) elle était souffrante et acca-

blée par une grande faiblesse ; sur ces entrefaites elle s'éprouva dans un

effort très fatiguant et alors ses malaises s'accrurent.

Il est donc probable que le début de la polyomyélite soit antérieUl au

mois de décembre 1906, c'est-à-dire à l'époque où la malade s'était alitée

(1) Voir la dernière édition du Traité de LI'CIANI sur la physiologie de l'homme.

56 BERT0L0TTI

pendant trois jours à la suite de ces troubles soudains qui l'avaient frap-

- pée en transportant sa charge.

On peut admettre que la cause étiologiqtie était latente et qu'elle éclata

favorisée par un brusque effort, puisque en réalité les premiers symptô-

mes ont élé antérieurs.

Parmi les causes écologiques de la polyomyélite chronique, déjà Aran

Duchenne avait placé le surmenage : selon cet auteur l'atrophie débute-

rait par les muscles soumis à un travail exagéré : ainsi les muscles du

mollet chez un danseur (cas de IIamtnoud), le deltoïde chez un ouvrier qui

levait et abaissait les bras alternativement dans son travail, les épaules

chez un meunier qui portait des lourds fardeaux sur le cou (Etienne).Deje-

rine rejette complètement celle étiologie ; pour notre part, sans y insister

beaucoup, nous ferons observer que chez notre malade la polyomyélite a

débuté précisément parles muscles du cou et des épaules, c'est-à-dire

par ces muscles que depuis plusieurs années elle surmenait le plus souvent

dans le transport de très lourds sacs de blé ou de farine.

Le débat de l'affection chez notre malade demeure toujours exception-

nel par sa topographie. Nous avons constaté dans la littérature la rareté

des faits de ce genre.

On peut citer le cas de Vulpian (1) qui en 1869 a décrit une forme de

polyomyélite chronique à début scapulo-humél'al, G ans après Pierret et

Troisier (2) en relatent un deuxième cas avec autopsie. Ensuite Etienne,

en 1899 (3), dans un travail d'ensemble, décrivit deux cas depolyomyélite

chronique à début scapulo-homéral avec symptômes bulbaires, mais sans

comparlicipation des muscles de la nuque et dernièrement dans un mémoire

vraiment intéressant (4), le Professeur Ferrio de Turin,en étudiant le plo-

sis de ta tête, c'est-à-dire le syndrome clinique dû à la paralysie des mus-

cles extenseurs de la tête, a relaté l'histoire d'un cas qui a une remarquable

analogie avec le nôtre.

La séméiologie et le diagnostic de la paralysie des muscles de la nuque

ont été illustrés d'une façon très soigneuse par Ferrio qui donna au

syndrome clinique observé le nom de plosis de la tête.

Voici le résumé du cas très intéressant illustré par cet auteur. Un homme

de 57 ans, intelligent, photographe de sa profession, sans antécédents

morbides personnels ou héréditaires, après une attaque de rhumatisme ( ? ),

(1) VI1LPL1N, Archives de physiologie normale et pathologie, 1869.

(2) l'IERII'T et Tnoisicn, Archives de physiologie normale et pathologie, 1815.

(3) Etienne G., Nouvelle Iconographie de la Sdlp., vol. XII, 1899.

(4) L. FBIIRIO, Stillh ptogi. del c.ipo.Ce mémoire a paru dans un recueil des travaux

publiés en 19d4 dans l'occasion du XXVe anniversaire de l'enseignement du Professeur

C. Sozzolo de Turin.

POLIOMYÉLITE ANTERIEURE CHRONIQUE 57

est pris par un croissant état de faiblesse dans les muscles du cou et des

épaules, la tête devient lourde et il ne peut la tenir relevée sans effort.

Bientôt il est obligé de s'aider avec ses mains pour empêcher sa tète de

tomber en avant. Pour remédier à cet état il se construit un support en

carton, une espèce de faux-col géant avec lequel il pouvait travailler avec

ses mains laissées disponibles.

A l'examen clinique on constate une amyotrophie énorme dans toute la

région cervicale postérieure, les épaules et la ceinture scapulo-humérale.

Le chef scapulaire elle chef claviculaire du trapèze sont complètement

atrophiés ; il persiste seulement un grêle faisceau horizontal qui réunit

l'acromion aux apophyses épineuses. La région delà nuque a perdu sa

configuration normale, la fossette sous-occipitale a disparu et le ligament

cervical supérieur est très saillant.

Le muscle sterno-cléido-mastoïdien est aussi très atrophié, cette atro-

phie qui s'étend encore aux muscles de l'épaule, a épargné complètement

les muscles de l'avant-bras et de la main qui sont parfaitement conservé

des deux côtés.

A cause de l'atrophie des muscles de la nuque, la tète ne peut être main-

tenue dans la position verticale et tombe sur la poitrine du malade qui est t

obligé de la soutenir avec sa main dans l'altitude du médiateur,

Rien d'anormal du côté des yeux, toutes les fonctions sensorielles sont

respectées. Il existe toutefois une atrophie de la langue, une paralysie

symétrique du voile du palais et une paralysie d'abduction des cordes

vocales dans l'inspiration.

La sensibilité estparfaitementnormalepartout,y compris la sensibilité

endo-laryngée. Le tonus musculaire, les sphincters, les réflexes tendi-

neux et cutanés sont normaux, il n'existe aucun signe d'altération du

faisceau pyramidal.

L'examen électrique des muscles innervés par le spinal et par la moelle

cervicale donne des réactions cadrant avec le tableau de la D. R.partielle.

L'auteur posa : le diagnostic d'amyotrophie myélopathique à début scapulo-

huméral, avec participation des muscles delà nuque et symptômes bul-

baires.

L'histoire clinique est suivie par des considérations intéressantes sur

la fonction et l'innervation des muscles de la région cervicale postérieure.

Il fait remarquer dans son cas la conservation du faisceau de Schlodtmann.

On se rappelle que Schlodtmann (1) avait attiré l'attention sur ce fait

que dans la paralysie périphérique du nerf spinal le trapèze s'atrophie

dans son chef scapulaire et dans son chef claviculaire, tandis qu'il persiste

(1) Schlodtmann, Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilk., vol. V, p. 463,894.

58 RERTOL01"rf

un faisceau horizontal qui s'attache d'un côté à l'acromion et de l'autre aux

apophyses épineuses des dernières vertèbres cervicales.De ce fait, Schlodt-

mann avait conclu que ce faisceau n'est pas innervé par la XIe paire, mais

plutôt par des branches du plexus cervical.

Le cas de Ferrio vient donc il l'appui des observations de Schlodtmann.

Dans notre cas nous n'avons pu mettre en évidence aucun faisceau

superstite analogue à celui de Schlodtmann et Ferrio et cela peut bien

s'expliquer par l'atteinte du plexus cervical chez notre malade.

Dans le cas de Ferrio l'hypoglosse était touché de façon que, selon les

idées de Dejerine, il faudrait pencher plutôt pour le diagnostic de sclérose

latérale amyotrupltique. A part ce fait sur lequel nous n'avons pas à entrer

en discussion, on voit l'analogie frappante qui existe entre le cas de

Ferrio et le syndrome présenté par notre malade.

Dans le cas de Ferrio le ptosis de la tète était au complet, tandis que

chez la jeune femme examinée par nous, l'insuffisance des muscles de la

nuque était un peu moins prononcée, mais chez tous les deux nous re-

trouvons le même syndrome constitué par la paralysie du voile, la para-

lysie laryngée et la paralysie des muscles extenseurs de la tête.

En présence du syndrome de Ferrio ou ptosis de la tête, avec les signes

d'une lésion bilatérale et symétrique de la XIe paire, il est bien évident

qu'en raison de la topographie des noyaux moteurs de la moelle cervicale

et des noyaux médullaires du nerf spinal, le diagnostic du siège de la

lésion reste facilité et, comme dit Ferrio, en présence d'une paralysie

atrophique bilatérale du stel'J1o-clèido-mastoïdien et du trapèze, jointe

à la paralysie atrophique des muscles innervés par les premiers

quatre ou cinq nerfs cervicaux, il faut admettre une lésion nucléaire

dans la moitié supérieure de la moelle cervicale.

Après avoir démontré la nature et le siège de la forme myélopathique

présentée par notre malade, il nous reste à traiter la question h'ès débattue

aujourd'hui de l'innervation de la branche interne et de la branche externe

du spinal. Le cas que nous avons relaté présente un syndrome d'une netteté

absolument exceptionnelle dominé par le fait d'une lésion bilatérale et

symétrique de la XIe paire, lésion qui est indéniablement nucléaire.

Etant donné que tous les autres nerfs crâniens sont indemnes, il est

certain que les symptômes bulbaires présentés par la malade tombent sous

la dépendance de cette lésion et doivent être attribués à l'atteinte du

nerf spinal.

Voyons dans un aperçu très rapide quel est l'étal actuel de cette

question. *

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 59

Sur l'innervation du nerf spinal ont été émises les théories plus con-

tradictoires qui s'attachent d'un côté à l'innervation du larynx et du voile

du palais et de l'autre à celle de deux muscles très importants qui sont le

trapèze et le sterno-cléido-mastoïdien,

L'on sait que la XIe 'paire, tout de suite après sa sortie par le trou

latéro-postérieur, se divise en deux branches, l'une interne qui se jette

dans le plexus ganglionnaire du vague, et l'autre externe qui innerve avec

les rameaux du plexus cervical le trapèze et le sterno-cléido-mastoïdien.

Pour ce qui a trait à la branche externe, après les derniers travaux de

Schlodtmann, de Remak et de Ferrio (1), il est bien démontré que le

faisceau cléido-occipital du trapèze est innervé presque exclusivement

par le spinal et il y aurait seulement un petit faisceau de [la portion acro-

miale où l'innervation serait mixte et se ferait par le spinal et les branches

du plexus cervical (Schlodtmann et Ferrio). A ce propos notre cas ne peut

apporter aucune élucidation, étant donné la coparticipation à la fois

du spinal et du plexus cervical.

Pour Schlodtmann l'innervation du sierno-cléido-mastoïdien se ferait

uniquement par la branche externe de la XIe paire; il existe aussi une

observation probante de MM. Brissaud et Bauer où à la suite d'une in-

tervention chirurgicale qui avait intéressé l'hypoglosse, la branche ex-

terne du spinal et quelques rameaux inférieurs du nerf facial, on avait

observé une atrophie complète du stel'l1o-cléido-mastoïdien et une atro-

phie partielle du chef claviculaire du trapèze (2).

Chez les animaux les expériences de laboratoire auraient tendance à

démontrer que l'innervation du l\ stel'l1o-cléido-mastoïdien serait mixte.

La question de l'innervation de la branche interne du spinal est encore

plus incertaine.

Bischoff, en 1832, Longet(1841) et Morgant (1843) avaient proclamé

que la branche interne du spinal était un nerf vocal. CI. Bernard en

poussant plus loin ses études, avait cru pouvoir démontrer que les nerfs

vocaux restricteurs du larynx ou nerfs de la phonation sont dépendants

des racines du spinal, tandis que les nerfs dilatateurs du larynx ou nerfs

respiratoires sont en relation avec les racines du vague.

Mais la doctrine de CI. Bernard fut combattue par Schiff et par Hei-

denhaim et ensuite par Volkmann (1840), Bidder et Stilling (1862) qui

nièrent complètement l'influence de la X18 paire sur les mouvements des

muscles du larynx.

(1) L. Ferrio, Su di un caso di emiatro/ia della lingua con pamlisi dell'accessorio

dello stespo loto, in niforrna Medica, n° 119, 1895.

(2) Brissaud et Bauer, Paralysie de l'hypoglosse, du spinal et de quelques rami/ica-

tions du facial après ablation d'une adénite rétro-maxillaire. Communication à la

Société de Neurol., séance du 12 janvier 1905.

60 BERTOLOTTI

Enfin Grabower (1889) en expérimentant sur des chats et des chiens

aurait démontré que le spinal accessoire n'a rien à voir avec l'innervation

motrice du larynx qui au contraire serait sous la dépendance des faisceaux

plus bas de la XI paire préposés aussi à l'innervation sensilive du larynx.

Presque contemporainement Grossmann et Exner auraient obtenu des

résultats analogues : en conclusion selon les dernières doctrines des physio-

logistes (1), l'influence du spinal sur le larynx et sur le coeur serait abso-

lument nulle.

La question de l'innervation du spinal sur le pharynx et sur le voile

du palais a été résolue d'une façon moins négative par les physiologistes.

En effet Benz et Longet, par l'excitation des racines de la XI" paire au-

raient vu se contracter la plupart des muscles du pharynx ; Chauveau li-

mite l'action motrice du spinal au constricteur supérieur et Beevor et

Horsley (1888) en expérimentant sur des singes auraient démontré que

les muscles : azigos, élévateur du palais et la plupart des muscles pharyn-

giens sont sous la dépendance de la XIepaire.

En résumé les recherches de laboratoire seraient positives pour l'inner-

vation du spinal sur le voile et la partie supérieure du pharynx, tandis

qu'elles seraient négatives pour le larynx.

Il nous reste à voir à présent si l'on peut conclure de la même façon

pour l'innervation de la branche interne du spinal chez l'homme.

A ce propos il faut citer la contribution clinique très importante don-

née par Walter Schlodtmann (2) qui, en 1894, a décrit un cas où la frac-

ture de la base du crâne avait produit une lésion des VIe, VIII" et XI"

paires avec paralysie du voile du palais et du larynx tandis que la sensihi-

lité endo-taryngée demeurait parfaitement intacte.

Un an après, Ferrio dans un autre travail (3), relate le cas d'une jeune

femme de 24 ans qui,pendant un grossesse, fut frappée par des troubles de

la déglutition et de la phonation, le médecin consulté tout de suite posa le

diagnostic de laryngite aiguë.

Après quelque temps Ferrio examina la malade et constata une amo-

trophie de la langue à gauche, une paralysie du voile du même côté et une

position cadavérique de la corde vocale gauche. En plus le trapèze et le

sterno-cléido-mastoïdien, toujours du même côté, étaient très atrophiés.

L'examen de la sensibilité générale, des fonctions sensorielles et des

réflexes donna un résultat négatif. L'examen électrique de la moitié gau-

che de la langue el des muscles innervés par la branche externe du spinal

démontra la D. R. complète.

(1) Loc. cil.

(2) WALTER SCHLODTnIANN Ueber in Falle von peripherischer accessorius paralyse.

Deut. Zeitschr. f. Nervenheilkunde, 5" Pand., 61 Heft., 1894, p. 473.

(3) Loe. cet.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 61

Il existait un souffle systolique sur la pointe du coeur et les troubles

étaient survenus soudainement pendant une grossesse. Ferrio posa le dia-

gnostic d'embolie des petits vaisseaux aux pourtours des noyaux de la XIe

et de la XIIe paire.

Etant donné la comparticipation de l'hypoglosse, ce cas ne peut éluci-

der la question de l'innervation du voile du palais, mais il est très pro-

bant au contraire par le fait de la paralysie de la corde vocale gauche qui

assurément était sous la dépendance de la XIe paire.

Parmi les cas d'Etienne que nous avons cités plus haut(1), nous retrou-

vons l'histoire clinique d'un malade atteint de poliomyélite antérieure

chronique, qui avait débuté par les petits muscles de la main et du bras

et avait envahi ensuite les muscles de l'épaule et de la nuque avec réali-

sation du syndrome de Ferrio ou ptosis complet de la tête. Or il faut noter

que, chez le malade en question, il existait des troubles du larynx et du

voile du palais.

Citons encore le cas de MM. Brissaud et Bauer où, à la suite de l'abla

tion d'une adénite rétro-maxillaire avec lésion post-opératoire de l'hvpo-

glosse,du spinal et de quelques ramifications inférieures du facial (branche

digastrique et stylo-hyoïdienne), la maladeavait présenté une hémiatrophie

de la langue, une hémiparésie de voile et des troubles parétiques de la corde

vocale du même côté. Les deux auteurs, en s'appuyant sur ces faits et sur l'

l'existence concomitante de l'atrophie du trapèze et du sterno-cléido-mas-

toidien, conclurent qu'il faut mettre l'hémiparésie laryngée à la charge

d'une lésion du spinal.

Revenons enfin au cas de Ferrio publié en 1904 et que nous avons déjà

résumé. Ici nous avons vu qu'il existait tous les signes d'une lésion

bilatérale des noyaux de la XIe paire et la malade présentait des troubles

paralytiques symétriques du voile du palais et du larynx.

Notre cas vient donc à l'appui des précédents et en plus il se présente

avec une netteté clinique remarquable et répond à une localisation systé-

matisée d'une façon tellement précise qu'il serait difficile de lui ôter sa

valeur.

Si l'on songe en effet que tous les autres nerfs crâniens chez notre ma-

lade ont été retrouvés indemnes, il est bien certain que les troubles

laryngiens et du voile du palais doivent être mis sous la dépendance de la

lésion du nerf spinal.

Chez la jeune femme que nous avons examinée, il existait des trou*

bles dans la musculature du voile et de la portion supérieure du pharynx,

troubles parfaitement analogues à ceux produits chez les animaux de la-

boratoire, par la lésion des racines intra-cràniennes de la XIe paire.

(1) Loc. cit.

62 BERTOLOTTI

En plus nous avons constaté et fait constater par des laryngologistes,

qu'il existait une paralysie du larynx localisée aux muscles arytliénoïdes et

crico-arythénoïdes latéraux, tandis que les muscles du larynx préposés à la

fonction respiratoire étaient indemnes.

J'ai été tout de suite frappé par les analogies qui existent entre le

syndrome laryngien présenté par cette malade et les résultats de labora-

toire obtenus par CI : Bernard,qui à la suite de ses expériences avait affirmé

que les nerfs vocaux restricteurs du larynx sont innervés par les racines

du spinal, tandis que les nerfs dilatateurs du larynx, ou nerfs respiratoires

sont dépendants du vague.

En conclusion,sans pousser trop loin la localisation motrice des muscles

laryngiens, je crois qu'il est permis dans mon cas d'attribuer, contraire-

ment aux données plus récentes des physiologistes, un rôle certain au spi-

nal dans la fonction motrice du larynx.

Dans l'histoire de la malade, nous avons soigneusement relevé l'état de

la sensibilité endo-laryngée : elle était parfaite, nous avons en plus noté

la présence de la toux galvanique. Il est donc certain que le vague n'était

pas en cause. Nous rappellerons la régularité du pouls, l'absence de tout

trouble cardiaque ou des troubles vaso-moteurs.

Nous avons observé, il est vrai, que cette femme avait un type de res-

piration abdominale au lieu du type costal commun chez la femme.Or ce fait

était dû à l'insuffisance des muscles élévateurs des clavicules et des pre-

mières côtes ; de même que l'enfoncement du creux épigastrique dans les

actes inspiratoires était secondaire à l'atteinte du nerf phrénique.

A part cette irrégularité fonctionnelle, la respiration a toujours été nor-

male sans dyspnée, sauf la dyspnée d'effort par insuffisance respiratoire,

sans altération du rythmeni intervention du phénomène de Cheynes-Stokes.

En d'autres termes nous avons observé l'intégrité absolue de la Xe paire

soit pour l'absence des troubles sensitifs dans l'innervation du larynx,

soit par le défaut d'altération dans les fonctions respiratoires, cardiaques

et digestives.

Dans la démarche normale la position de la tête est telle qu'une ligne

droite verticale passant par son centre de gravité, tombe en avant du point

d'appui de l'articulation atlanto-occipital. Sans l'action des muscles de la

gouttière cervicale postérieure, la tête tomberait en avant, de telle façon

que ces muscles ont vraiment une fonction importante dans le soutien de

la colonne cervicale.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE 63

Toutefois, comme il. a été bien démontré par les expériences des frères

Weher, il y a une position dans laquelle la tête peut se maintenir dans

la station verticale par un état d'équilibre statique sans le concours de l'ac-

tivité musculaire.

Dans cette position la tête est rejetée un peu en arrière et le regard es t

dirigé en avant et légèrement en haut. Or nous avons vu que le maintien

de la tête chez notre malade était parfaitement le même que dans la posi-

tion cadavérique des frères Weber. II suffisait en effet qu'elle penchât un

peu son corps en avant pour réaliser le ptosis de la tête.

On conçoit facilement alors les altérations intervenues dans la courbe

normale de la colonne vertébrale.

Chez notre malade nous avons noté une lordose cervicale exagérée, une

cypho-scoliose dorsale prononcée et une remarquable lordose lombaire de

compensation.Cette dernière était tellement accentuée qu'au premier abord

notre malade avec son ensellure lombaire et son amyotrophie à typesca-

pulo-huméral pouvait faire songer à une myopathie.

Les anomalies intervenues dans la courbure physiologique de la co-

lonne cervicale ne tiennent pas seulement à l'atrophie musculaire qui en

réalité était cantonnée à la région cervico-dorsale, mais elles ont été déter-

minées notamment par le maintien delà tête dans une position d'équilibre

instable, de façon que l'articulation atlanto-occipitaleportée en avant avait

exagéré la flexion des autres vertèbres cervicales en augmentant la cour-

bure du dos et produisant ensuite l'ensellure lombaire.

Dans notre observation nous avons relevé un phénomène particulier

dans l'abaissement de la mâchoire inférieure.

Nous avons noté en effet que si l'on'ordonnait à la malade d'ouvrir com-

plètement sa bouche, ce mouvement s'exécutait en deux temps.

Dans un premier moment les arcades dentaires s'éloignaient d'un cen-

timètre environ et puis après un instant d'arrêt la mâchoire inférieure

recommençait à se baisser d'une façon normale.

Je crois que l'on peut expliquer cette anomalie de la façon suivante :

A l'état normal les muscles extenseurs de la tête sont les antagonistes

des muscles abaisseurs de la mâchoire inférieure. Quand ces derniers se

contractent, les muscles de la gouttière cervicale postérieure se raidissent

pour empêcher que la tête soit fléchie en avant.

Chez notre malade, étant donné l'insuffisance des muscles extenseurs de

la tête, l'antagonisme normal était troublé et la descente de la mâchoire

64 BERTOLOTTI. POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE

inférieure ne pouvait se faire qu'après la suppléance des muscles intrin-

sèques de la colonne cervicale (inter-transverses et inter-épineux) qui se

faisait un peu en retard et après un effort volontaire de la malade ; voilà

pourquoi, tout en étant parfaitement indemne la branche digastrique du

nerf facial, notre femme présentait une anomalie étrange dans l'abaisse-

ment de la mâchoire inférieure. -

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES

(SPASMES FONCTIONNELS.- NÉVROSES COORDINATRICES D'OCCUPATION)

par

MAGE de LÉPINAY

INTRODUCTION

« Les maladies les plus faciles à observer ne sont pas toujours les

mieux connues. Il en est qui s'imposent, pour ainsi dire, par l'extério-

risation de leurs symptômes, à l'attention des médecins, et dont l'étude

a néanmoins été négligée pendant fort longtemps. Les tics, les bégaie-

ments, les obsessions psychiques et beaucoup d'autres syndromes né-

vropathiques sont dans ce cas. » Cette phrase du professeur Pitres, qui

sert de préface au livre de René Cruchet sur les torticolis spasmodiques

(39)*, nous paraît devoir s'appliquer avec autant de justesse aux crampes

professionnelles. Nombreuses en effet sont chaque année, tant en France

qu'à l'étranger, les observations publiées qui relatent soit des crampes

professionnelles nouvelles, soit des associations curieuses de spasmes

fonctionnels avec d'autres névroses. Et cependant, si l'on veut se docu-

menter sur ces questions, on est tout surpris de constater qu'en dehors

de certains ouvrages déjà anciens, comme celui de Duchenne de Boulo-

gne (47) (1861), ou l'article de Zuber (163) dans le Dictionnaire ency-

clopédique des sciences médicales (1881), et du chapitre, d'ailleurs très

bien fait, mais forcément succinct, écrit par Meige (98) pour le Traité

de médecine de Bouchard-Brissaud et la Pratique médico-chirurgicale

il n'existe, en France, aucun travail d'ensemble sur cette question. Plus

récemment, Renia k (114), dans la Real Encyclopédie (1907), a consacré

un intéressant chapitre aux névroses d'occupation ; mais sa classification

nouvelle nous a paru obscure et ne nous a point semblé englober tous

* Les numéros d'ordre placés à la droite des noms d'auteurs ou des indications

d'ouvrages renvoient au numéro correspondant de la table bibliographique, qui a

été faite aussi complète que possible.

xxii 5

66 MACÉ DE LÉPINAY

les cas de crampes professionnelles. Ayant eu l'occasion d'observer dans

différents hôpitaux, et notamment à la Salpêtrière, un certain nombre

de spasmes fonctionnels fort différents les uns des autres, tant par leurs

manifestations que par leur nature, il nous a paru intéressant de re-

prendre l'étude de cette question, et, en essayant de mettre un peu

d'ordre dans la classification de ces affections souvent fort différentes les

unes des autres, de mieux les faire connaître Enfin si, chaque année,

on peut lire dans les différentes revues de nombreux articles relatant des

succès thérapeutiques obtenus dans le traitement de ces all'ections par

de nouveaux procédés, trop souvent le médecin, découragé par l'éparpil-

lement de ces méthodes et l'inconstance de leurs résultats, abandonne

son malade à lui-même en lui disant que son affection est incurable ; il

nous a donc paru utile de grouper en un long chapitre les différents

procédés thérapeutiques que l'on a tour à tour employés, et de montrer

que s'il n'existe pas actuellement de méthodes essentielles et infaillibles

pour venir à bout de ces crampes, il est néanmoins un certain nombre

d'entre elles qui ont fait leurs preuves, qu'à telle nature de spasmes

doit convenir telle nature de soins, et qu'en tout cas, loin de se décou-

rager, malade et médecin doivent unir leurs efforts pour triompher de

l'affection et obtenir, dans bien des cas, la guérison f 1).

HISTORIQUE

Définition. Division DU sujet.

On a donné le nom de crampes professionnelles, spasmes fonctionnels,

névroses ou dyskinésies fonctionnelles à des troubles moteurs qui ne se

produisent qu'à l'occasion d'un même acte fonctionnel coutumier.

La crampe des écrivains est la plus commune et la mieux connue de

ces affections. C'est elle qui, la première, semble avoir attiré l'attention

des médecins ; un auteur allemand, Brüclc (25), la décrit en 1831 ; Gierl

(63) en 1832, Albers (1) en 1835, Ileyfelder (73) en 1838 l'étudient de

façon plus précise. Le mot de crampe apparaît pour la première fois

dans un travail de Cazenave (33) en 1835.

Quelques années plus tard, de nouvelles formes de crampes profes-

(1) Qu'il me soit permis de remercier ici tous ceux qui m'ont aidé dans la rédac-

tion de ce travail : M. le professeur agrégé Sicard qui m'en a inspiré le sujet; M. le

professeur agrégé Claude ; M. le D' Meige ; M. le D' Kouindjy; M. le D' de Ranse,

qui ne m'ont ménagé ni leurs observations, ni leurs conseils.

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 67

sionllelles sont décrites tour à tour : c'est la crampe des trayeurs de

vaches décrite par Basedow (167) en 1851 ; la crampe des cordonniers

signalée en 1856 par démens (173) ; puis celle des couturières, en 1856

également, par Locher-Balber (185). Onimus (193) consacre en 1875 un

travail à la crampe des télégraphistes; Napias (191) en 1879 étudie la

crampe des photographes. Puis d'année en année les observations se

multiplient de crampes affectant les professions les plus variées, et, à

mesure que la vie industrielle se complique et que le surmenage pro-

fessionnel augmente, de nouvelles névroses d'occupation surgissent,

comme la crampe des dactylographes, et, tout dernièrement, la crampe

des automobilistes.

Le travail d'ensemble le plus important sur ces questions est celui de

Duchenne de Boulogne (47). C'est cet auteur qui le premier propose le

terme de spasmes fonctionnels pour désigner ces troubles : « J'appelle

spasmes et impotences fonctionnelles, dit-il, des affections caractéri-

sées, soit par des contractures continues, douloureuses ou indolentes,

soit par des contractions cloniques ou des tremblements, soit par une

paralysie*, qui se manifestent seulement pendant l'exercice de cer-

tains mouvements volontaires ou instinctifs, et se localisent dans quel-

ques-uns des muscles entrant alors synergiquemeut en action. »

Duchenne de Boulogne montre en outre que ces spasmes fonctionnels

peuvent siéger dans toutes les régions du corps et se manifester à l'oc-

casion des actes les plus variés. La plus grande fréquence de ces

désordres aux membres supérieurs s'explique par la multiplicité des

actes fonctionnels exécutés par la main et les doigts, mais on peut

observer des troubles analogues aux membres inférieurs et aux muscles

du cou, de l'épaule et du tronc.

Convient-il de garder, ou non, ce mot de crampes professionnelles,

tel que l'a donné Cazenave en 1835, voulant traduire la dénomination

allemande Schreiberlcrampf ? Remarquons que krampf a plutôt la si-

gnification de convulsion ; le mot crampe au contraire désigne, d'après

le Dictionnaire Dechambre, « une contraction douloureuse, involontaire

et passagère de certains faisceaux musculaires striés ». Ce mot de crampe

professionnelle est donc doublement inexact, d'abord parce qu'il est une

traduction erronée du mot allemand krampf; ensuite parce que les

crampes fonctionnelles comprennent toute une série de phénomènes

complexes qui, d'ordinaire, ne rappellent de la crampe ni la rigidité

musculaire, ni la douleur spéciale, ni la rapide transition ; l'élément

douleur en particulier est très inconstant.

C'est en faisant ces objections que Duchenne proposait de remplacer

le mot de crampe par le terme de spasme. Or le spasme (de anâu, je con-

68 MACÉ DE LÉPINAY

tracte) est une contraction involontaire des muscles, notamment de ceux

qui n'obéissent pas à la volonté » (Dictionnaire Dechambre) ; et comme

exemples de spasmes, Zuber cite le phénomène de la chair de poule,

l'oesophagisme, le spasme de la glotte. Ce mot de spasme, bien qu'adopté

par Zuber dans le Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, est

également critiquable : il donne à entendre qu'il s'agit de phénomènes

convulsifs provoqués par une lésion irritative d'un conducteur nerveux,

ce qui n'ebt pas démontré, et ce qui en tout cas n'est pas la règle

générale. De plus, comme le remarquait Gallard (60), « il a dans

tous les.cas, non pas faiblesse ou exagération de la contractilité muscu-

laire, non pas impuissance d'agir, mais seulement impossibilité d'obtenir

une action régulière et bien coordonnée, ce qui constitue à proprement

parler une véritable impotence, bien plus qu'une gêne causée par une

lésion anatomique quelconque ». Aussi Gallard propose-t-il de donner

à ces affections le nom d'impotences fonctionnelles.

Mais ce mot d'impotence évoque, en général, l'idée de paralysie ou

d'atrophie musculaire; or, celles-ci sont l'exception. Ce terme n'est

donc pas encore parfaitement heureux. '

Le mot de dyslcinésies professionnelles a élé proposé parJaccoud (80).

Il nous semble répondre mieux à l'ensemble des troubles observés, sans

préjuger de leur nature. De même le mot de névroses coordinatrices

d'occupation (koordinatorische l3eschaftigungsneurosen), proposé par

Benedikt (8) et adopté par Oppenheim (106) et par Remak (H4),

nous parait être celui qui s'appliquerait avec le plus de justesse à ces

affections si différentes les unes des autres. Toutefois, ce dernier auteur

étend beaucoup le sens de Beschaftigungsneurosen, et dans ce cadre il

fait rentrer : 1° les névralgies d'occupation, douleurs occasionnées par

le travail ; tel par exemple les cas publiés par Féré (177) sous le nom

d'épicondytatgie ; ou les Tennisschmerzen deBâhr (165) ; et 2° les para-

lysies d'occupation, survenant par suite de l'attitude professionnelle

avec pression des muscles ou des nerfs. Mais ces douleurs ou paralysies

une fois établies ne sont pas électives; elles ne répondent pas la défini-

tion des névroses fonctionnelles qui ne se manifestent qu'à propos de

l'exercice d'une fonction spéciale. C'est donc avec le sens restreint que

lui donne Benedikt, que nous adopterons le terme de névroses coordi-

natrices d'occupation. '

Quant au terme d'ataxie fonctionnelle que Kouindjy (228) propose

de donner à ces diverses impotences, il ne nous semble pas devoir être

généralisé à toutes les formes de névroses professionnelles. Sans doute

il sera peut-être justement applicable à certaines formes de crampes

professionnelles comme celles décrites par Belmondo (7), où lesymptô-

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 69

me dominant serait l'ataxie ; sans doute aussi au début de l'apparition

des premiers symptômes on peut dire que la crampe des écrivains notam-

ment se présente avec tous les caractères d'un manque d'équilibre entre

les groupes musculaires antagonistes. Mais le véritable mouvement

ataxique (de a, privatif, el -cdt, ordre) présente les particularités sui-

vantes : il est volontaire, en ce sens que sans l'impulsion de la volonté

il ne se produirait pas et que, les muscles rentrant dans le repos, il

s'arrête de lui-même ; il esl normal quant à l'incitation qui le provoque;

il l'est encore par {'énergie avec laquelle il s'exécute; le défaut d'or-

dre et d'harmonie dans les détails en fait seulement un phénomène

morbide. Or « on ne saurait donner le nom d'ataxie, dit le Dictionnaire

Dechambre, à la crampe des écrivains,pas plus qu'à l'agitation choréi-

que ou aux divers tremblements : car le désordre du mouvement, qu'on

observe dans ces affections, résulte principalement de secousses convul-

sives qui entravent le mouvement intentionnel en le déviant de sa direc-

tion primitive ; el ces secousses n'attendent pas toujours pour se produire

l'occasion d'un mouvement suscité par la volonté, ou se prolongent bien

au delà, en dépit des efforts que fait le malade pour les arrêter ».

Enfin, le mot d'ataxie se lie, involontairement même, tant est grande

la force de l'habitude, au mot de tabès; or, ce serait une fâcheuse

erreur d'assimiler, ne fût-ce qu'un instant, les troubles moteurs des

dyskinésies professionnelles à ceux du tabès, maladie aussi bien définie

au point de vue anatomique qu'au point de vue clinique.

Nous préférons donc, en résumé, le lerme de dyskinésies profession-

nelles ou de névroses coordinatrices d'occupation, et ce n'est que pour

nous conformer à l'usage, et parce que vulgairement on dit « crampe

des écrivains », « crampe dès télégraphistes », etc., que nous garderons

l'expression de crampes professionnelles.

Les troubles moteurs communs à ces différentes impotences fonction-

nelles sont soit des convulsions toniques, soit des secousses c Ioniques ;

parfois des tremblements et parfois encore des troubles parétiques.

Mais, ainsi que le fait remarquer Meige (98), malgré la variété de leurs

manifestations objectives, ces accidents ont entre eux des caractères

communs qui justifient leur distinction nosographique ; c'est :

- 1° Leur localisation dans un groupe de muscles habitués e.xéczc-

fer synergiquement un acte fonctionnel oit professionnel cout1l1nie)' ;

2° Le fait qu'ils ne se produisent qu'à l'occasion de cet acte.

Il est encore un point par lequel ces différentes névroses se rappro-

chent : c'est leur étiologie, le terrain spécial sur lequel elles évoluent.

Aussi nous paraît-il avantageux d'étudier en un seul chapitre l'étiologie

commune, intimement liée au problème palhogénique, de ces diverses

70 MACÉ DE L1 : P1NAY

impotences fonctionnelles. Notre travail sera donc divisé en trois parties : : ,

Dans la première nous étudierons l'étiologie et la pathogénie si dis-

cutée de ces crampes professionnelles ;

Dans la seconde, purement descriptive, nous énumérerons les mul-

tiples dyskinésies fonctionnelles que l'on a observées, en insistant sur

les plus intéressantes ; - .

Dans la troisième enfin nous passerons en revue les différents traite-

ments que l'on a proposés, en décrivant surtout ceux qui ont fait leurs

preuves.

I. ÉTIOLOGIE. - PATHOGÉNIE

On peut dire, d'une façon générale, que ne fait pas qui veut une

crampe professionnelle. Pour que ces accidents, à caractères électifs, se

produisent, il faut deux conditions :

1° une PREDISPOSITION congénitale DU sujet ;

2° La répétition fréquente D'UN même acte fonctionnel.

L'une et l'autre de ces conditions, comme le dit Meige, sont nées-

saires, mais aucune d'elles isolément n'est suffisante.

^prédisposition congénitale du sujet se retrouve dans toutes les

observations si l'on recherche avec soin les antécédents du malade. Tous

sont des névropathes, tous présentent soit de la timidité, des phobies,

des idées fixes, soit des crises de colère, de larmes ; tous ont une émoti-

vité extrême ; tous se frappent de leur affection, et, sous l'influence de

cette idée fixe, augmentent bien vite leur névrose. Souvent dans les an-

técédents héréditaires du patient on retrouve des cas de maladies sem-

blables : un malade de Berger, atteint de crampe des écrivains, avait un

oncle atteint de la même affection ; un malade de Cassirer, pianiste,

souffrant d'une crampe des pianistes, avait un fils atteint de la crampe

des écrivains ; Gallard cite une malade sujette à la crampe des écrivains

dont la soeur et la mère avaient la même maladie.

La répétition fréquente d'un même acte fonctionnel se rencontre

au plus haut degré chez ceux qui, par profession, écrivent toute la jour-

née : aussi la crampe des écrivains est-elle la plus fréquente de toutes

ces névroses d'occupation. Le surmenage professionnel, l'attention sou-

tenue, concentrée du sujet, nuisent à la bonne exécution d'un travail

habituel. De là les premiers désordres moteurs qui frappent l'esprit de

l'individu, exagèrent par là même son trouble et le mettent dans l'in-

capacité bientôt absolue de coordonner ses efforts. Celle même cause se

retrouve à l'origine de toutes les autres crampes professionnelles, et il

n'est pas de métier qui ne puisse, si ces deux conditions primordiales

sont réunies, donner lieu à un spasme fonctionnel particulier.

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 71

Meige fait remarquer à juste litre que la distinction, que certains

auteurs ont voulu faire, entre les crampes fonctionnelles et les crampes

professionnelles est tout à fait arbitraire. « Tel acte qualifié de fonc-

tionnel peut aussi être qualifié de professionnel. L'écriture, par exem-

ple, est un acte fonctionnel commun à la majorité; c'est aussi un acte

professionnel pour quelques-uns : de môme le jeu du violon, du piano,

la danse, l'escrime. Tous ces actes nécessitent une éducation préalable

et n'arrivent à s'exécuter correctement qu'après une longue série de ré-

pétilions motrices. »

Si l'étiologie des crampes professionnelles est en somme connue, et

peut se trouver résumée dans les deux propositions sus-énoncées, il n'en

est point de même pour la pathogénie, actuellement encore fort obscure,

et qui de tout temps a été des plus discutée. Deux théories sont en pré-

sence pour expliquer la nature de ces spasmes : les uns pensent qu'ils

peuvent être d'origine périphérique ; les autres invoquent l'origine

centrale.

Parmi les premiers, défenseurs de l'origine périphérique, se trouve

V. Poore (109), qui apporte un certain nombre d'arguments intéres-

sants. « La crampe des écrivains, dit-il, la prenant comme type des

autres crampes professionnelles, étant de sa nature progressive et gra-

duelle, et non subite, ne peul tenir à une lésion d'un centre coordonna-

teur qui, par accident, serait susceptible de cesser subitement son fonc-

tionnement à l'instar du centre de Broca. » Et plus loin, il ajoute :

« Qu'il y ait ou non un centre de la coordination de l'écriture, il est

clair que l'incoordination peut prendre naissance dès qu'il y a lésion

périphérique, causant une incertitude dans la réaction du muscle, vis-à-

vis du stimulus mental. Ces lésions sont la parésie musculaire et un ex-

cès d'irritabilité. Lorsque la paralysie est complète, le membre atteint

cesse bientôt d'entrer dans les calculs du cerveau. »

Un autre argument est encore fourni par Poore et appuyé par Ro-

senthai (1 lui) : c'est la production artificielle de la crampe des écrivains

toujours prise comme exemple au moyen de l'excitation faradique

(courant fort). « Si l'on applique en même temps les conducteurs sur

les deux premiers interosseux et sur l'éminence thénar, pendant que la

main écrit, il se produit, surtout dans le tracé des déliés, une crampe

tonique dans les extenseurs du pouce et de l'index : les caractères de-

viennent contournés, la plume roule surelle-même,eteu(iu abandonne le,

papier. Si le courant agita la face dorsale de l'avant-bras, au niveau

des points moteurs de l'extenseur propre de l'index et du lung exten-

72 MACÉ DE LÉPINAY

seur du pouce, la plume est soulevée, et si Je courant dure un certain

temps, les doigts sont pris de tremblement et d'une crampe persis-

tante. »

Mais Vaschide (147) nie ce fait que la crampe puisse être provoquée

par l'excitation faradique : ayant essayé à plusieurs reprises sur lui-

même, il ne put jamais obtenir autre chose qu'une convulsion muscu-

laire plus ou moins banale ou brusque.

Féré (59) par contre montre que, chez les névropathes, l'excitation

mécanique du cubital au niveau du coude est capable de déterminer un

spasme des muscles innervés par ce nerf, spasme offrant l'aspect d'une

des formes de la crampe des écrivains.

D'autres auteurs sont venus, à la suite de Poore, défendre l'origine

périphérique des crampes professionnelles.

Les uns, comme Valleroux (145), Froriep (218), citent l'influence

d'un traumatisme sur l'apparition d'un spasme ; d'autres apportent les

preuves de lésions anatomiques dans le membre atteint : périostite

(Runge) (123) ; névrite (Remak) (194), (Meyer) (236) ; myosite (Haupt)

(71), Norstrôm (103), Ilugon. ' *

Parmi les premiers adversaires de l'origine périphérique des crampes

professionnelles se trouve Duchenne de Boulogne, défenseur de l'origine

centrale. « Comment admettre, dit-il, qu'un muscle serait plus surex-

citable, se contracterait ou s'agiterait convulsivement, ou qu'il aurait

perdu son aptitude à réagir sous l'influence de l'excitation nerveuse quand

U aurait à remplir certaines fonctions, tandis qu'il se contracterait

normalement pour toutes les autres fonctions ? Il ne nous répugne

nullement, au contraire, de supposer que la perturbation règne dans

l'acte nerveux central. Cette hypothèse me paraît justifiée par la cli-

nique. »

« Existerait-il ailleurs, écrit-il encore, un point des centres nerveux

qui, surexcité ou épuisé par l'exercice souvent répété de certaines

fonctions musculaires, tantôt ferait une démarche nerveuse trop consi-

dérable et produirait la contracture de certains muscles; tantôt leur

enverrait l'excitant nerveux irrégulièrement et occasionnerait des trem-

blements ou des mouvements cloniques ; tantôt enfin cesserait de leur

distribuer la force nerveuse, et tout cela seulement pendant l'accomplis-

sement de ces mêmes fonctions musculaires ? J'avoue que je ne suis pas

actuellement en mesure de résoudre cet important problème, mais je

penche beaucoup pour cette hypothèse. »

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 73

De nombreux auteurs, à la suite de Duchenne, sont venus appuyer

cette théorie pathogénique, et ont apporté, à l'appui de leur hypothèse,

des exemples fort probants. Dans ces dernières années surtout les études

très complètes de Meige et Feindel (97) sur les tics, de Cruchet (39)

sur les torticolis spasmodiques, et surtout de Brissaud (22) sur le tor-

ticolis mental, en montrant l'origine évidemment psychique de la plupart

de ces désordres, ont amené à penser, par analogie, que les spasmes

fonctionnels devaient bien, eux aussi, être d'origine centrale.

De ces deux opinions contradictoires, mais défendues l'une et l'autre

avec valeur, et appuyées par des exemples probants, laquelle choisir, et

quelle idée impartiale peut-on se faire de la pathogénie de ces désor-

dres ?

A notre avis les deux théories sont vraies suivant le cas, et l'on peut

observer soit des crampes d'origine périphérique, soit des crampes

d'origine centrale. Nous avons eu en effet l'occasion d'observer dans

le service de notre regretté maître le Dr Merklen un cas de crampe des

écrivains où l'origine artérielle du spasme était évidente et démontrée

par le traitement ; nous avons publié ailleurs cette observation (95). En

recherchant dans la littérature étrangère, nous avons retrouvé un certain

nombre d'observations semblables. D'autre pari les constatations anato-

miques que l'on a pu faire dans un certain nombre de cas prouvent à

n'en pas douter que les crampes professionnelles peuvent être, sinon

causées de toutes pièces, au moins provoquées par une lésion anato-

mique.

Mais ces lésions anatomiques, pour importantes qu'elles soient, ren-

dent mal compte du caractère électif si particulier de ces crampes qui

n'apparaissent qu'à l'occasion d'un même acte fonctionnel coutumier,

et laissent au membre toute son habileté pour les autres actes de la vie

courante.

Ce caractère électif des crampes esl, à la vérité, nié par certains

auteurs. Kouindjy (228), Poore (109) rapportent un certain nombre

de faits dans lesquels les malades avaient une légère impotence fonction-

nelle pour cerlains actes, en dehors de leur incapacité professionnelle.

Un malade de Poore avait de la difficulté à mouvoir le régulateur de sa

montre avec la pointe d'un canif. Un autre « avait d'abord nié tout

dérangement en dehors de l'écriture, puis avait fini par admettre qu'en

tenant une cuiller à thé il trouvait que son index glissait sur le manche,

et que, dans ses affaires (il était banquier), il avait une grande diffi-

74 MACÉ DE LÉPINAY

culte à épingler les billets de banque ». Un autre encore avait de la

difficulté à tenir une pièce de monnaie entre le pouce et l'index.

Nous avons recherché systématiquement chez tous nos malades

atteints de crampes professionnelles s'il n'existait pas, en dehors de la

profession, une maladresse plus ou moins grande du membre atteint

pour les autres actes de la vie courante. Dans certains cas, des malades

sujets à la crampe des écrivains ont accusé pendant quelque temps une

certaine maladresse à tenir leur verre, leur fourchette. Il s'agissait tou-

jours, soit de sujets ayant une lésion locale, soit de malades s'observant

de très près, craignant de devenir maladroits dans toutes leurs occupa-

tions, et par cela même se donnant mentalement une incapacité passa-

gère. Mais même dans ces cas la crampe professionnelle gardait un

caractère électif prédominant, comme nous en donnerons un certain

nombre d'exemples (voir obs. I, VII).

Il faut donc autre chose qu'une lésion locale pour faire une névrose

d'occupalion : cette autre chose, c'est un élément psychique,

Pour qu'un individu fasse une crampe professionnelle, il faut, nous

l'avons vu, qu'ilprésente un terrain spécial. Dès lors une lésion anato-

mique, même minime, va être l'épine irritative qui, avec l'aide du

surmenage, localisera la névrose. L'élément psychique pourra n'être

que peu de chose, en comparaison de l'élément anatomique, mais sa par-

ticipation, si on la cherche bien, sera constante. Dans d'autres cas au

contraire, la lésion périphérique sera nulle, ou du moins invisible, et

l'élément psychique prendra la place prépondérante; c'est alors qu'on

devra invoquer l'origine centrale. '

Ce mot d'origine centrale doit-il sous-entendre une lésion cérébrale,

soit diffuse, soit localisée ? Oui pour certains auteurs qui, comme Sa-

vill (198), pensent qu'il existe dans ces cas un trouble de fonctionne-

ment de la substance grise cérébrale : à un premier slade d'irritation

simple de cette substance correspondraient les spasmes ; à un deuxième, z

de deslruction partielle, appartiendraient les tremblements; un troisiè-

me, de destruction complète, produirait les paralysies. Ce ne sont là

qu'hypothèses, dont la preuve anatomique n'a jamais été donnée. D'au-

tres, regardant avec Dubois (de Berne) les névroses comme des maladies

de l'esprit, des psychonévroses, ne font intervenir ni des centres coor-

donnateurs, ni des lésions anatomiques précises dans la production des

crampes professionnelles. Il est impossible, dans l'état actuel de nos

connaissances, de prouver qu'il y a, ou non, lésion anatomique de telles

ou telles cellules cérébrales, à l'origine des spasmes dont la cause péri-

phérique n'est pas visible. Peut-être s'agit-il simplement d'un trouble

dynamique, physiologique, passager, de ces cellules soumises de par la

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 75

profession à un surmenage intensif. Peut-être faudrait-il admettre une

altération des fonctions du cervelet qui, d'après certaines expériences,

physiologiques, semblerait avoir pour rôle de coordonner les mouve-

ments : les cellules du cervelet préposées à telle ou telle fonction, épui-

sées parle surmenage professionnel, seraient insuffisantes à remplircor-

rectement leur rôle de coordination ? ... Quoi qu'il en soit, étant donné

la part plus ou moins grande, mais nécessaire, de l'élément psychique

dans la production des crampes professionnelles, il semble bien qu'on

puisse classer toutes ces affections - que leur origine soit périphéri-

que ou centrale dans la classe des névroses, en adoptant la défini-

tion toute récente de Pierre Janet (Revue scientifique, 30 janvier 1909) :

« Les névroses sont des maladies portant sur les différentes fonctions de

l'organisme, caractérisées par une altération des parties supérieures de

ces fonctions, arrêtées dans leur évolution, dans leur adaptation au mo-

ment présent, et par l'absence de détérioration des parties anciennes et

simples de ces mêmes fondions » ; et comme, dans le cas des spasmes

fonctionnels, ces névroses se traduisent par un trouble du mécanisme de

coordination, le terme de névroses coordinatrices d'occupation proposé

par Benedtkt nous semble, comme nous l'avons dit, être celui qui con-

vient le mieux à leur désignation.

Pour nous résumer, une cause organique périphérique peut être à

l'origine des ciampes professionnelles : artérielle, musculaire, névriti-

que ; mais elle ne sera que l'épine irritative fixant la névrose, et, pour

que celle-ci se produise avec son caractère électif, il faudra une partici-

pation mentale, peut-être minime, mais nécessaire Dans d'autres cas au

contraire, en l'absence de toute lésion périphérique, il faudra invoquer

une origine centrale, cérébrale ; et ce sera d'ailleurs dans la majorité

des cas ; mais, sous ce terme d'origine centrale, nous ne pouvons, dans

l'étal actuel de nos connaissances, affirmer la nalure anatomique ou

purement psychique de l'affection. '

La distinction de deux groupes de crampes professionnelles : l'une

d'origine périphérique, l'autre d'origine centrale, est assurément un

peu théorique, car entre les deux existent des termes de passage dont

nous donnerons quelques exemples. Elle est néanmoins satisfaisante

pour l'esprit auquel elle permet de classer et de coordonner certains

faits en apparence disparates. Elle est également nécessaire au point de

vue de la thérapeutique, car, comme nous le verrons, à côté d'un trai-

ment commun qui est la psychothérapie, il y aura, dans tous les cas de

crampes d'origine périphérique, un traitement local approprié dont l'u-

tilité ne peut faire aucun doute.

Nous allons appuyer d'un certain nombre d'exemples celte théorie

pathogénique complexe et tenter de justifier celle classification.

76 MACÉ TIE LÉPINAY

A. Crampes professionnelles DE cause périphérique.

- 1 ° Origine vasculaire.

Il existe un certain nombre de cas de crampes professionnelles dont

la cause provocatrice paraît bien être ainsi que le démontre le trai-

tement approprié- une altération vasculaire localisée au membre atteint

du trouble fonctionnel.

Voici tout d'abord une observation, la première publiée en France,

de claudication intermittente du membre supérieur droit, se tradui-

sant par une crampe des écrivains.

Observation I (personnelle).

M. B..., instituteur public, est actuellement âgé de 50 ans.

Rien d'intéressant à noter dans ses antécédents héréditaires, lui-même a

eu, outre la varicelle, la rougeole, la scarlatine et un érysipèle dans son

enfance, deux crises de rhumatisme articulaire aigu : la première très forte,

en 1881; la seconde accompagnée de complications cardiaques en 1892. En

1899, il eut pour la première fois, au mois de juillet, une crise d'angine de

poitrine, crise qui se renouvela en septembre, puis à diverses reprises pen-

dant plusieurs mois. Ces crises étaient caractérisées par une douleur subite

et angoissante, avec sensation d'élan, siégeant dans la région rétro-sternale,

et irradiant dans la région cubitale des deux bras, surtout du bras gauche.

Les années suivantes, la douleur rétro-sternale, perdant ses allures de

brusquerie passagère, prit un caractère de ténacité remarquable : dès que le

malade voulait marcher vite cette douleur angoissante rétro-sternale appa-

raissait et forçait le malade s'arrêter; la marche un peu longue était de

même impossible, non cause de phénomènes douloureux dans les jambes,

mais en raison de l'oppression et de la douleur cardiaque. C'est quelques

années plns tard, vers mars-avril 1902, que survint l'impossibilité d'écrire

vile ou longtemps. Le malade étant instituteur écrivait beaucoup, soit au

tableau, soit pour la correction des devoirs. Pour écrire au tableau il était

obligé d'élever le bras ; or, au bout de quelques secondes, il lui semblait que

sa main devenait lourde, que les doigts s'engourdissaient ; une douleur vive

avec fourmillements apparaissait dans la main, puis le bras droit, et le ma-

lade devenait incapable de maintenir cette position ; persistait-il, la douleur

augmentait d'intensité et s'accompagnait d'angoisse et d'irradiations rétro-

sternales. L'écriture la plume était arrêtée par des phénomènes semblables :

pendant quelques lignes les lettres étaient tracées avec régularité, puis des

fourmillements apparaissaient au bout des doigts, gagnant la main et le bras ;

une douleur très vive remontait de la main à l'avant-bras et au bras ; la

étude SUR LES crampes professionnelles 77

main pâlissait et se refroidissait légèrement et, devant l'intensité de la dou-

leur et la raideur des muscles qui ne pouvaient plus mouvoir le porte,

plume, le malade devait s'arrêter d'écrire. Après quelques instants de repos

M. B... pouvait se remettre à écrire, mais les mêmes phénomènes reparais-

saient avec même ténacité au bout d'une ligne ou deux, surtout s'il fallait

écrire vite, et le malade devait s'arrêter encore.

Peu à peu les troubles fonctionnels augmentèrent d'intensité. M. B... très

inquiet de cette affection qui le gênait dans sa profession, souffrant de plus

en plus de sa douleur rétro-sternale, se mita dormir mal, à digérer difficile-

ment, à devenir irritable à l'excès. Il remarqua que sa « crampe » de la

main droite était d'autant plus rapide à apparaître qu'il pensait davantage à

elle ; l'émotion, l'écriture en public, augmentaient encore le trouble. C'est

dans ces conditions qu'il vint consulter le Dr Merklen, en juin 1902.

On fit aussitôt prendre la plume à ,,1. B ? et l'on constata cette-crampe

des écrivains avec les caractères si particuliers qu'il venait de nous décrire.

L'examen cardio-vasculaire montra plusieurs signes fort intéressants. Le

coeur avait une matité absolue verticale de 11,5 sur 9 transversalement ; le

premier bruit mitral, éclatant, était immédiatement suivi d'un souffle systo-

tique très intense et se prolongeant jusqu'à la diastole. Le second bruit était

normal. On constatait en outre une faiblesse extrême des pouls radiaux et

fémoraux ; la tension artérielle à la radiale droite était de 11 au spbygmorna-

nomètre de Potain. Un tracé spbygmographique montrait, à gauche comme

à droite, une ondée sanguine extrêmement faible (fig. 1).

Ces signes paradoxaux donnaient l'impression dune lésion empêchant, ou

du moins entravant l'arrivée du sang dans le système artériel. La matité car-

diaque et les caractères du pouls étaient bien ceux d'un rétrécissement aorti-

que. Le foyer d'intensité maxima du souille paraissait mitral, mais cependant

un peu interne par rapport à la pointe ; il ne s'irradiait pas du tout vers l'ais-

selle ; eu tout cas ce souffle était nettement distinct du premier bruit auri-

culo-ventriculaire qui avait gardé son timbre normal : il s'agissait peut-être

d'uu rétrécissement mitro-sigmoïdien ou sous-aortique. Quant aux troubles

fonctionnels angineux, ils pouvaient être imputés à l'ischémie du myocarde,

du fait de l'insuffisance artérielle générale. Par ailleurs, M. B..., robuste, bien

constitué, ne présentait aucune autre affection, et tous ses autres organes

paraissaient normaux. Le sujet prenait depuis quelque temps de la trinitrine ;

on continua ce traitement et l'on y adjoignit des injections de sérum de Tru-

necek et un régime alimentaire.

¡;, FIG. 1. - Claudication intermittente du bras droit. Tracé du pouls radial droit.

78 MACÉ DE LTP1NAY

Huit jours plus tard, M ? B. se déchirait déjà soulagé, sa crampe de la main

droite n'apparaissait qu'au bout de 3 gaz 4 pages d'écriture. Mais il avait encore

ses douleurs rétro-sternales et gardait l'impossibilité de marcher vite.

Les mois suivants, tous ces troubles fonctionnels diminuèrent progressi-

vement : la crampe en écrivant disparut la première au bout de six semaines

environ de traitement et ne reparut plus ; les crises angineuses s'espacèrent

et diminuèrent d'intensité ; la marche fut-plus facile, la tension artérielle se

releva à 15 1/2 gauche, 16 à'droite.

En mai 1904, le malade, après plusieurs mois de rémission complète, fut

repris de douleurs précardiales en marchant. On constata à ce moment une

" d, 12 T

matité cardiaque de 12 T,

mallte par laqne e 10 V '

La tension artérielle était de 10 à gauche. On continua le même traite-

ment : trinitrine et sérum de Trunecek.

Le malade fut ensuite perdu de vue pendant cinq années, puis retrouvé

en février 1909. Pendant ces cinq années M. B... a eu plusieurs atteintes de

grippe qui ont amené chaque fois des crises angineuses. Cependant dans l'en-

semble son état est resté fort satisfaisant. Il peut écrire longtemps sans fati-

gue, mais l'écriture au tableau noir lui est encore impossible s'il est obligé

d'élever le bras. Au bout de quelques minutes d'écriture dans cette position,

il ressent des fourmillements dans la main élevée, fourmillements qui sont

bientôt suivis de douleur, cette dernière assez pénible pour l'obliger à aban-

donner la position. Il est à noter que le malade pourrait garder assez facile-

ment le bras élevé s'il n'écrivait pas dans cette attitude. C'est ainsi qu'il lui

est possible de tracer des figures de géométrie, sur le tableau, ou même des

cartes géographiques, au moins pendant quelques minutes consécutives. La

marche lente ne s'accompagne pas de douleurs du côté du coeur, mais celles-ci

apparaissent, avec palpitations et angoisse, dès que le malade bâte le pas.

A part cette infirmité, le malade, qui a une bonne hygiène, peut remplir

ses fonctions assez fatigantes de professeur et il conserve un excellent état

général.

)2 T

L'examen actuel du coeur montre une matité absolue de 10 V la matité

aortique déborde très légèrement le bord droit du sternum. Les signes d'aus-

cultation sont absolument les mêmes qu'en 1902, souffle fort systolique à la

région endo-apexienne, second bruit normal. Les deux pouls radiaux sont

toujours d'une petitesse extrême, la tension artérielle est de 12,5 à gauche,

13 à droite au sphygmomanomètre de Potain. Le malade prend depuis plu-

sieurs mois, trois semaines par mois, deux cuillerées à café par jour d'eup-

nine Vernade ; s'il en suspend l'emploi, il trouve que les douleurs rétro-

sternales augmentent d'intensité.

Voici donc un exemple, qui nous semble probant, de crampe des

écrivains sous la dépendance d'une altération du système artériel.

Voici une autre observation, résumée, de crampe des écrivains et

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 79

crampe des pianistes, dont l'origine vasculaire ne nous semble non plus-

faire aucun doute. Elle a élé publiée récemment par Kronenberg (de

San Francisco) dans le Wiener klin. 1,Vocheîz. (8 octobre 1908).

Observation Il, résumée (Kronenberg).

Il s'agissait d'un homme de 30 ans, employé de bureau, qui n'ayant eu

jusqu'à 25 ans aucune maladie, fut pris à cette époque de douleurs et

sensation de froid dans le pied droit pendant la marche. En janvier 1906, il

ressentit des douleurs très vives dans le gros orteil gauche, qui bientôt chan-

gea de couleur, se momifia, si bien que l'on dut amputer cet orteil. Depuis

ce temps, dès que le malade voulait marcher vite ou longtemps, il ressentait

des douleurs très vives dans les jambes et les pieds : ces- douleurs deve-

naient si vives qu'il était obligé de s'arrêter ; après quelques minutes de

repos il pouvait repartir, mais bientôt les mêmes douleurs reparaissaient. A

la fin de 1906, le malade eut des douleurs dans la main droite : douleurs

dans le petit doigt et sur le côté cubital de l'avant-bras ; peu à peu elles aug-

mentèrent d'intensité ; enfin survint une crampe de la main droite dès que

le malade écrivait vite ; les douleurs devenaient alors si fortes que le sujet

était obligé de s'arrêter ; après quelques minutes de repos, l'écriture pou-

vait être reprise. Les mêmes phénomènes se produisaient lorsque le malade

jouait du piano ; en dehors de ces circonstances, la crampe de la main droite

n'apparaissait pas. A l'examen clinique, on constatait que, tandis que la pul-

sation radiale gauche était normale, à droite le pouls était à peine percepti-

ble. La pression artérielle, qui était sur la radiale gauche, et l'humérale

droite ou gauche, de 114 au Sahli n'était que de 30-M millimètres à la ra-

diale droite.

Remarquons tout d'abord que, tandis que la claudication intermittente

des membres inférieurs, étudiée depuis longtemps par les vétérinaires

chez le cheval, décrite ensuite chez l'homme en 1858 par Charcot, est

souvent signalée par- les auteurs, la claudication intermittente des

membres supérieurs n'a au contraire fait jusqu'à présent le sujet que

d'un très petit nombre de travaux ; il est possible que, mieux connue,

elle soit trouvée plus tard plus fréquemment que par le passé. Nous

n'avons relevé en tout qu'une quinzaine de cas publiés jusqu'à ce jour :

ce sont ceux deNothnagel ()04), Uppenheim (106), deux cas de Goldflam

(65), un ie Massaut (96), Wewedenski, Kabn et Bassler (82); Erb

(.52) ; Gokistein (67) ; Schlesiuger (12) ; Cappuccio (29) ; Wandel (150).

Dans tous ces cas on trouve un certain nombre de caractères com-

muns : ce sont les fourmillements, les troubles de calorificalion dans les

mains ; puis les douleurs en crampes, avec paroxysme, survenant au mo-

ment de l'exécution rapide de certains mouvements. Ces désordres cor-

80 , MACÉ DE LÉPINAY

respondent à des lésions anatomiques constantes : on trouve en effet

dans les cas de claudication intermittente une diminution du calibre des

artères correspondantes au territoire atteint, due la plupart du temps à

l'athérome, sous forme d'endartérite oblitérante (voir Arche. des mal.

du coeU1', mars 1909).

Mais nous ferons remarquer que dans aucune de ces observations,

sauf celle de Kronenberg et nôtre, ne sont survenues des crampes

électives, caractère si particulier des névroses d'occupation. Notre ma-

lade n'avait de crampe que lorsqu'il écrivait des lettres, non des figures,

au tableau noir ; ou lorsqu'il écrivaitsur le papier ; mais le spasme s'ac-

cusait d'autant plus vite qu'il était ému, qu'il pensait à sa crampe, qu'il

écrivait en public. De même, le malade de Kronenberg n'avait sa crampe

que lorsqu'il écrivait, ou jouait du piano ; il pouvait remuer longtemps

sa main en dehors de ces deux occupations, par exemple jouer de longs

moments au tennis, sans avoir de douleurs. C'est que dans ces deux cas

intervenait le psychisme particulier d'individus prédisposés au nervo-

sisme ; et la lésion artérielle qui chez les autres malades ne provoquait

qu'un spasme banal, se spécialisait chez ceux-ci, gràceà l'élément men-

tal qui « professionnalisait » la crampe. -

Brissaud (22), à propos d'un malade atteint de claudication intermit-

tente du membre inférieur, avait déjà fait ressortir l'importance de l'élé-

ment psychique dans la production du spasme artériel ; il avait montré

que la neurasthénie se retrouvait presque toujours à l'origine de l'an-

giospasme. Il citait, à l'appui de cette opinion, une observation de Mari-

nesco (Sem. médic, 15 février 1896), où il s'agissait d'une folie à dou-

ble forme dans laquelle la période d'excitation était remplacée par une

période de simple angiospasme artériel ; ce qui prouvait bien l'origine

centrale de certains spasmes vasculaires.

Mais comment expliquer, chez notre malade, ou celui de Kronenberg,

l'influence du psychisme sur la spécialisation des troubles moteurs ? On

sait que l'expérimentation physiologique, comme le disent Brissaud,

Hallion et Meige(21), montre qu'une excitation de l'écorce cérébrale,

au niveau de la zone psycho-motrice, peut non seulement déchaîner des

manifestations motrices, mais encore produire des réactions vaso-motri-

ces très nettes, à tel point qu'on a pu parler de centres vaso-moteurs cor-

ticaux. M. François Franck admet, non des centres vaso-moteurs corti-

caux proprement dits, c'esl-à-dire des centres spécialisés comme tels,

mais plutôt des centres qui sont en rapport avec les véritables centres

vaso-moteurs à siège bulbo-spinal. Quoi qu'il en soit, dit Brissaud, le

cortex exerce de façon certaine une influence sur l'innervation vaso-mo-

trice. Il cite comme exemple le cas de certains hémiplégiques dont la

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 81 t

lésion est strictement localisée à l'écorce cérébrale, et chez lesquels on

voit survenir des troubles vaso-moteurs dans les membres paralysés,

troubles qui existent toujours à un certain degré (froideur, cyanose), et

dont la « main succulente » est une des manifeslationsles plus nettes.

Il est donc permis de penser que, chez noire malade, le fait d'écrire

provoquait une association morbide corticale entre les centres moteurs

et les centres vaso-moteurs, d'où spasme artériel périphérique venant

aggraver les troubles circulatoires d'un membre déjà atteint, et que l'é-

motion, le fait d'écrire en public faisaient ressortir les désordres moteurs

parce qu'ils augmentaient le spasme vaso-moteur.

Ainsi, à côté de troubles circulatoires, d'origine purement artérielle,

se traduisant par de la claudication intermittente non spécialisée, prend

place une névrose vaso-motrice et motrice, provoquée sans doute par la

lésion vasculaire, mais spécialisée par le spasme vaso-moteur d'origine

psychique.

Un pas de plus vers l'importance du rôle psychique dans la produc-

tion des troubles à la fois moteurs et vaso-moteurs, sans qu'on puisse

trouver de lésions vasculaires périphériques, et nous arrivons à des cas

où le spasme artériel peut être au même titre que le spasme musculaire

rapporté à une origine centrale. Brissaud, Hallion et Meige en ont pu-

blié un intéressant exemple ; voici cette observation résumée :

Observation III (Brissaud, Hallion et Meige).

Il s'agissait d'un jeune garçon de 16 ans, employé chez un architecte, pour

lequel il avait de longs mémoires à transcrire. De caractère bizarre, fantasj

que, se flattant d'être un original, il avait toujours eu une écriture détesta-

ble, lorsque peu à peu il remarqua qu'il écrivait « avec contraction », ployant

et crispant le pouce et l'index. Lorsqu'on lui demandait de tracer quelques

lettres, commençait correctement, mais au bout de quelques lignes sa main

ne pouvait plus se mouvoir ; la plume s'enfonçait dans le papier, les doigts

se crispaient, et le sujet devait attendre quelques secondes pour recommen-

cer ; plus on prolongeait l'examen, plus la crampe s'exagérait. Cependant les

caractères graphiques avaient un aspect'3 tout particulier : certaines lettres

étaient informes ou réduites il de simples points ; d'autres au contraire,

démesurément agrandies, étaient ornées de paraphes interminables, ou même

complètement transformées et méconnaissables. Le sujet, cherchant cons-

tamment par sa mimique et ses paroles à surprendre et émerveiller autrui,

visait en réalité au même effet par son écriture extraordinaire ; au lieu de

laisser sa main tracer automatiquement les caractères appris, il cherchait à

modifier constamment ses lettres de façon nouvelle; ne réussissant pas tou-

jours, mais ne voulant pas tracer les caractères usuels, et ne trouvant pas

sur-le-champ une innovation snffisamment imprévue a son gré, il concluait

xxii 6

82 MACÉ DE LÉPINAY

qu'il lui était impossible d'écrire. Ainsi il n'écrivait pas sans penser qu'il

écrivait, sans penser qu'il ne pouvait, pas écrire. Le phénomène d'arrêt dans

l'écriture avait donc, dans ce cas, une origine corticale évidente.

Localement, le malade présentait un signe intéressant : c'était de l'acro-

cyanose. Les deux mains avaient une coloration violacée ; elles étaient froi-

des, engourdies ; et l'exploration du pouls capillaire confirmait l'existence

d'un spasme vasculaire anormal. Il s'agissait donc d'interpréter la coïnci-

dence de l'acrocyauose et de la crampe des écrivains. Par un examen un

peu attentif on pouvait affirmer que les troubles moteurs n'étaient pas la

cause du trouble vasculaire, et qu'inversement les troubles vasculaires

n'étaient pas la cause immédiate des désordres moteurs. On remarquait au

contraire que la perturbation de l'écriture était subordonnée dans son inten-

sité, dans sa rapidité d'apparition, dans son existence même, à la nature du

travail exécuté ; que, s'il s'agissait d'un travail d'écriture agréable ou inté-

ressant, ta crampe était considérablement atténuée et retardée ; qu'elle

apparaissait au contraire avec rapidité et intensité s'il s'agissait de transcrire

un mémoire ennuyeux ; on ne pouvait donc nier l'importance du facteur

psychique, et l'on pouvait conclure que la crampe et l'anriospasme parais-

saient être sous la dépendance d'un trouble cortical, au même titre que le

déséquilibre psychique.

Nous pensons avoir démontré par ces quelques exemples qu'une

lésion vasculaire périphérique peut amener des phénomènes de claudi-

cation intermittente; qu'il s'y ajoute un élément psychique et la crampe

devient élective, prend les caractères professionnels d'une névrose

d'occupation. A côté de ces cas, encore peu décrits, l'observation de

Brissaud, Hallion et Meige, nous montre que les troubles vasculaires

peuvent être, comme les troubles moteurs, d'origine centrale. C'est un

lien de passage entre les crampes professionnelles d'origine périphé-

rique et les spasmes fonctionnels, névroses pures.

2° Origine musculaire.

Haupt (71), dès 1860, avait spécifié que, dans certains cas de crampes

professionnelles, on trouvait des allérationsmusculaires localisées. Nors-

trôm,Hugon rencontrent à leur tour des foyers de myosite chronique dans

les muscles atteints, A. Pick, dans plusieurs cas de crampe des écrivains,

constata un amincissement, ou un épaississement des tendons des mns-

cles extenseurs des doigts. Il est évident que l'action mécanique locale,

le traumatisme du muscle par les tiraillements qu'y provoque tout exer-

cice un peu violent, peuvent amener un certain degré de myosite et de

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 83

ténosite. On conçoit que ces altérations musculaires soient peu connues,

en raison du peu de vérifications anatomiques que l'on a pu faire jusqu'à

ce jour.

Dans tous les cas, de même que les altérations vasculaires -, les

lésions musculaires ou tendineuses, si elles existent, ne peuvent être

qu'une épine irritative localisant et fixant sur des membres surmenés

professionnellement, le désordre psychique. II est néanmoins intéres-

sant de les rechercher toujours systématiquement, car une. théra-

peutique locale appropriée amènera plus rapidement la sédation des

troubles.

De ces lésions musculaires ou tendineuses on peut rapprocher les

lésions de synovite sèche telles qu'il nous a été donné d'en voir chez un

de nos malades, atteint de crampe des écrivains, et dont voici l'obser-

vation :

Observation IV (personnelle).

M. M..., comptable, est âgé de 36 ans. Il a toujours eu une bonne santé,

mais il a contracté la syphilis à l'âge de 24 ans ; il s'est d'ailleurs aussitôt

soigné, et, bien qu'il n'ait pas eu d'accidents graves depuis cette époque, il

prend encore actuellement de l'iodure de potassium.

Il y a trois ans, à la suite de surmenage professionnel, et, dit-il, d'excès

génésiques, il remarqua un jour que sa main se fatiguait vite en écrivant, et

qu'il tremblait légèrement. Au bout de quelques jours, le malade qui s'étu-

diait attentivement, observa que les troubles de l'écriture augmentaient d'in-

tensité ; la main devenait bientôt mal habile à tracer les lettres, se raidissait

sur le porte-plume,puis les doigts se crispaient, et le sujet devait interrompre

son travail. Se frappant beaucoup de cette infirmité et craignant de ne plus

pouvoir exercer ses fonctions de comptable.M. M... chercha d'abord,en chan-

geant de porte-plumes, à éviter les contractions des doigts mais les troubles

augmentèrent encore d'intensité. Se persuadant alors que ces accidents étaient

d'origine syphilitique, le malade suivit un traitement spécifique plus sévère,

et consulta médecins et pharmaciens ; on put enfin le convaincre qu'il n'y

avait pas là de manifestations syphilitiques. Mais le moral de M. M... restait

fortement touché ; plus il pensait à sa crampe, plus les troubles s'accusaient ;

s'il était obligé d'écrire en public, s'il était ému, les doigts se crispaient, avant

même de tracer les mots, en prenant le porte-plume. Il dut donc recourir,

pour écrire, à certains artifices ; et, en fléchissant très fortement la main en

dedans, tout en la renversant légèrement sur le côté dorsal, il arrive à écrire

correctement et longtemps, mais assez lentement, avec des caractères droits

et arrondis.

A l'examen du malade, on constate qu'il n'existe du côté des memhres su-

périeurs aucune altération vasculaire, musculaire ou nerveuse appréciable.

Mais, en mettant la main au niveau de la face antérieure du poignet sur la

84 MACÉ DE LÉPINAY

gaine des fléchisseurs des doigts, on sent, lorsque ceux-ci se contractent, des

craquements très nets de synovite sèche, crépitation neigeuse très marquée

des deux côtés, mais surtout à droite, et que le malade a observée d'ailleurs

spontanément. Or, si le sujet tient la plume comme tout le monde, les cra-

quements synoviaux s'accusent dès que les doigts remuent pour tracer les

lettres, et le malade localise la gène fonctionnelle au niveau des gaines des

fléchisseurs. Si, air contraire, M. M... écrit en portant la main en dedans, les

craquements synoviaux ne se produisent pas, et l'écriture dans cette position

peut être prolongée longtemps. L'adresse de M. M... est d'ailleurs absolue

pour tous les autres actes de la vie courante. Ajoutons que M. M... est timide,

émotif, de caractère très impressionnable.

Une thérapeutique locale appropriée : révulsions, frictions alcooliques,

bains chauds locaux, a amené une amélioration.

Cet exemple nous montre, une fois de plus, l'importance d'une lésion

locale périphérique pour la détermination d'une crampe, qui se spécia-

lise sur un terrain surmené et chez un sujet prédisposé.

3° Origine nerveuse : névralgies, névrites.

De nombreux auteurs ont rapporté des observations de crampes pro-

. fessionnelles avec troubles sensoriels : tantôt douleurs névralgiques,

tantôt anesthésies. Gallard (60), Gowers ont trouvé de l'anesthésie sur

le trajet du cubital et du médian chez des sujets atteints de crampe

des écrivains. Duchenne (47), Poore (109), J. Millier ont constaté de

l'abolition de la sensibilité musculaire dans des cas semblables. Charcot

(35) a noté de l'amyotrophie sur le territoire du sciatique chez des ou-

vriers employant la machine à coudre, et qui avaient dans la jambe

correspondante une crampe professionnelle.

Remak (194) a observé une crampe des écrivains avec paralysie et

atrophie du fléchisseur du pouce droit, et névrite du filet nerveux cor-

respondant.

Poore (109) rapporte l'observation d'un malade, ébéniste, qui, lors-

qu'il voulait scier du bois, avait une crampe dans le bras droit. Or on

constatait chez lui une amyotrophie très marquée de la portion sternale

et claviculaire du grand pectoral droit, d'origine névritique.

La névrite, dans ces différents cas, étai t marquée, soitpardes douleurs

le long du tronc nerveux, soit par des anesthésies dans le territoire

cutané correspondant, soit par des troubles trophiques et la réaction

électrique de dégénérescence dans les muscles animés par ces nerfs.

ÉrUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 85

Un certain nombre d'autres auteurs signalent encore des crampes

professionnelles d'origine névritique.

Remak (114) a par exemple observé une crampe de la traite chez

une jeune fille de 30 ans qui, trois fois par jour, devait traire neuf

vaches; au bout d'un certain temps étaient apparus des fourmillements

dans les doigts, puis des douleurs, enfin des crampes survenant au

moment où les doigts pressaient le pis. On trouvait des troubles de la

sensibilité sur le territoire du radial droit, et de la réaction de dégéné-

rescence sur les muscles innervés par le médian. Remak cite ce cas

comme un exemple typique de crampe réflexe d'origine névritique.

Stéphan (137) rapporte un cas analogue où existait une atrophie des

éminences thénar et hypothénar, ainsi que des interosseux, avec DR et

diminution de la sensibilité dans le pouce et l'index.

G. Kaster (86) publie de même plusieurs cas de crampes profession-

nelles avec douleurs et tremblement, chez des tailleurs et des cordon-

niers, cas où l'origine névritique, dit-il, était non douteuse.

Remak rapporte encore l'observation d'un plieur de journaux, qui

à la suite de son travail répété, avait eu d'abord des fourmillements

puis des douleurs dans les trois derniers doigts de la main droite, enfin

des crampes dans ces mêmes doigts, l'empêchant de faire son travail.

Mais, ajoute Remak, bientôt il eut aussi de la difficulté à enlever son

chapeau, à mettre son faux col, nouer sa cravate : il avait alors des

douleurs et des convulsions dans l'épaule et le bras. '

Le caractère électif, professionnel, de la crampe ne disparaît-il pas dans

cet exemple, et n'est-ce point une tendance fâcheuse qu'ont certains au-

teurs à confondre les névrites, et les crampes professionnelles. Remak

assurément les distingue, tout en les réunissant sous le nom générique

de Beschaftigungsneurosen. Mais certains auteurs, comme Savill (198),

ne font point cette distinction. Or, comme le remarque Oppenheim (106),

on ne devrait point confondre les névroses d'occupation et les névrites

professionnelles. Celles-ci se traduisant soit par des névralgies, soit par

des paralysies, apparaissent à la suite de l'attitude professionnelle, occa-

sionnant une pression des muscles ou des nerfs, et siègent sur le terri-

toire correspondant au muscle ou au nerf lésé. Les observations en sont

très nombreuses : telles sont par exemple les névrites des repasseuses

(Remak) qui, conduisant constamment le fer avec les deux mains, peu-

vent voir survenir une paralysie dans le territoire du médian, avec atro-

phie de l'éminence thénar, puis des interosseux (1er et 2e) et adducteur

du pouce. Ce sont les « Arbeitsparesen » des ouvrières cigarières qui,

aplatissant constamment les feuilles de tabac entre le pouce et l'index,

puis les roulant très rapidement, voient survenir des douleurs dans ces

86 MAC DE LÉPINAY

deux doigts, puis de l'atrophie des muscles de l'éminence thénar et des

interosseux [Côster (38)]. C'est encore la paralysie du muscle long fléchis-

seur du pouce gauche (3 cas) ou du long extenseur du pouce (19 cas).

décrite par Zander (209) chez des joueurs de tambour, avec troubles de

la sensibilité, par suite delà contraction répétée et exagérée de ces mus-

cles dans la mise en marche des baguettes. On pourrait multiplier les

exemples de névralgies ou de paralysies professionnelles, car presque

tous les métiers manuels : serruriers, tisserands, polisseurs d'or (Gess-

ler), tailleurs de diamants (Wertheim), raboteurs de parquet (Remak),

arracheurs de betteraves (Hoffmann, Seiffer, Schultz), etc., peuvent P

être l'occasion de surmenage musculaire ou de compressions nerveuses.

Mais ce qui différencie essentiellement ces affections d'origine névriti-

que des crampes professionnelles, c'est que, le trouble sensitif ou mo-

teur une fois établi, ne s'observe pas seulement à l'occasion de l'acte

professionnel déterminé, mais aussi dans tous les actes de la vie cou-

mute. Au contraire la névrose, la crampe, le spasme professionnels,

ont, comme nous l'avons établi dans notre définition, pour caractère

essentiel d'être électives, c'est-à-dire de ne se manifester qu'à l'occasion

d'un même acte fonctionnel coutumier. Il importe donc de ne point

confondre névrites et névroses fonctionnelles.

Il ne faudrait pas davantage confondre les névroses professionnelles

avec certaines crampes ou paralysies, sous la dépendance d'une névrite,

qui sont professionnelles, en ce sens qu'elles gênent la profession, tout

en laissant l'intégrité des mouvements pour une grande partie des actes

courants ; mais qui, si on les examine attentivement, s'accompagnent

d'incapacités fonctionnelles pour tous les actes qui exigent la mise en

marche des mêmes muscles que ceux qui agissent dans l'exécution de la

profession. Nous en trouverons un exemple frappant dans l'observation

suivante :

Observation V (personnelle).

M. G. Dr., musicien, âgé de 45 ans, a remarqué il y a cinq ans qu'il fai-

sait des fausses notes en jouant du hautbois parce que le petit doigt de la

main droite s'étendait difficilement. Quelques mois plus tard la même gêne

d'extension apparut dans le quatrième doigt, sans aucune douleur et sans

troubles de sensibilité. Le jeu du hautbois devint ainsi impossible, et le jeu

du piano difficile. Un an après le médius se prenait à son tour, puis l'index,

et la gêne professionnelle devint telle que M. Dr. dut abandonner le jeu de

ces deux instruments ; il devint chef d'orchestre, et n'éprouva jamais aucune

peine à serrer sa baguette et à remuer le bras droit en tous sens. Il consulta

un grand nombre de médecins qui portèrent différents diagnostics, et lui in-

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 87

diquèrent plusieurs traitements, restés d'ailleurs sans résultat. Enfin, le

professeur Brissaud constata sur la branche antérieure du radial une petite no-

dosité, vraisemblablement un névrome, et conseilla au malade de se le faire

extirper. Pour diverses raisons, le malade a jusqu'à maintenant ajourné cette

opération. Un constate, outre la présence de ce petit névrome, une atrophie

marquée des muscles extenseurs des doigts et d'une partie des muscles de

l'éminence thénar ; il n'existe aucun trouble de sensibilité. L'impotence

fonctionnelle est professionnelle en ce sens que le malade ne peut jouer du

hautbois ni du piano, par impossibilité de faire agir les extenseurs des doigts ;

et la main peut cependant exécuter un grand nombre de mouvements ; mais

en examinant avec attention, on constate que tous les actes de la vie courante

qui nécessitent la mise en marche des extenseurs sont mal exécutés, ou bien

le malade « truque » pour en venir à bout ; ainsi pour écrire il tient le 'porte-

plume et la main de façon spéciale; et de même pour manger, saluer, etc.

En résumé il s'agit dans ce cas d'une névrite, qui gène la profession,

mais qui, n'étant pas élective, ne rentre pas dans le cadre des dyskiné-

siesprofe5sionnelles telles que nous les entendons.

On peut dès lors se demander s'il existe bien des crampes profession

nelles, avec leur caractère électif, occasionnées par des lésions nerveuses.

Il est facile, à la vérité, d'en retrouver un certain nombre d'exemples

dans la littérature médicale; tous ces cas s'accompagnent de troubles

mentaux plus ou moins marqués, comme nous l'avons fait observer pour

les autres crampes d'origine périphérique.

C'est, entre autres, un chimiste, signalé par Remak (114), qui,

pendant trois mois, avait dû ouvrir et fermer, environ cinq cents fois

par jour, un robinet dur au moyen des deux premiers doigts de la main

droite ; une névralgie se déclara sur le trajet du médian, et cette névral-

gie amena une impotence fonctionnelle, spécialisée l'acte de l'écriture.

D'après Zabludowski (257), la crampe des pianistes aurait souvent

pour origine une névralgie des nerfs du bras, amenée et entretenue par

les traumatismes répétés des doigts sur le clavier. Or cette crampe,

lorsqu'elle est pure, est exclusivement limitée à l'action de jouer du

piano. Un exemple tort intéressant de crampe des écrivains, d'origine

nerveuse, consécutive à la compression du nerf cubital, a été apporté

par Féré (59) à la Société de biologie ; voici le résumé de cette obser-

vation.

Observation VI (Féré).

Il s'agissait d'un homme de 38 ans, travaillant dans une maison d'assu-

rances, où il écrivait deux à trois heures par jour. Il était d'un tempérament

irritable, sujet à des colères brusques. Un jour il s'endormit à son bureau,

88 MACÉ DE LÉPINAY

appuyé sur le coude droit, incliné de telle façon que le coude portait en

dedans et en arrière. Quand il se réveilla, il ressentit dans le bord interne

de l'avant-bras et de la main une sensation d'engourdissement, avec picote-

ments douloureux. Il remarqua bientôt en marchant, un peu préoccupé de

cet engourdissement persistant, qu'il se produisait' de temps en temps de

petites secousses dans la région interne déjà paume de la main. Pendant

toute la soirée il fut tenu en éveil par des spasmes qui s'étendaient à l'émi-

nence hypothénar, aux doigts et au ponce. Le lendemain matin, les spasmes

augmentèrent plutôt d'intensité. Il partit à son bureau dans un état d'inquié-

tude disproportionné avec le mal qu'il éprouvait ; il n'était pas au travail

depuis un quart d'heure que les mouvements spasmodiques d'adduction du

ponce et de flexion des doigts devenaient assez intenses pour qu'il fut bientôt

incapable de tenir la plume. Après une demi-heure de repos, il fit une nou-

velle tentative, mais il dut renoncer bientôt définitivement au travail. On ne

constatait aucun trouble de la sensibilité, ni du bras, ni de l'avant-bras ; la

pression du cubital au niveau de la gouttière épitrocliléenne ne provoquait

aucune sensation anormale, ni aucune recrudescence des troubles moteurs.

Et cependant, si l'on voulait faire écrire le malade, on constatait que, dès

que le bec de la plume touchait le papier, les deux derniers doigts se fléchis-

saient fortement dans tous leurs segments, l'index et le médius, étendus dans

leurs deux dernières phalanges, se fléchissaient dans les premières, et le pouce

se portait violemment en dedans,poussant la plume entre l'index et le médius,

dans une position telle que le bec était renversé le dessus en dessous. En

dehors de ces mouvements d'écriture, le malade pouvait se servir parfaite-

ment de sa main pour tenir un objet, faire sa toilette, etc.. Sous l'influence

du repos, de l'hydrothérapie, du bromure de potassium, de la psychothé-

rapie, les troubles disparurent progressivement au bout d'un mois, et le

malade put reprendre ses fonctions.

B. Crampes professionnelles D'ORIGINE centrale.

Dans la majorité des spasmes fonctionnels, malgré les recherches les

plus attentives, on ne trouve dans le membre atteint aucune trace de

lésion anatomique qui puisse expliquer la localisation de la névrose. On

en est donc conduit à admettre une origine centrale. En employant ce

mot, nous ne voulons point préjuger, nous l'avons déjà dit, qu'il s'agit

d'une lésion anatomique céréhraleou cérébelleuse, diffuse ou en foyer,

ou qu'il y a simple trouble dynamique des cellules nerveuses préposées

à telle ou telle fonction ; l'état actuel de nos connaissances sur le rôle

physiologique des centres nerveux est trop peu avancé pour que l'on

puisse être al'lirmatif sur ce point. Nous voulons simplement dire que,

dans la plupart des cas. les troubles moteurs apparaissent nettement t

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES S 89

comme la conséquence d'un trouble mental. On peut voir en effet, dans

presque tous les spasmes fonctionnels, certains muscles se contracter

avec excès, d'autres ne point se contracter au moment nécessaire ; c'est

alors, comme ditaleige, une véritable « anarchie fonctionnelle » ; et ces

désordres moteurs semblent être le résultat « d'aboulies ou amnésies

motrices, exclusivement limitées à un acte fonctionnel déterminé, et se

traduisant par l'incapacité de régler les contractions synergiques néces-

saires à la bonne exécution de cet acte ».

L'origine mentale de toute une catégorie de crampes professionnelles

est démontrée par un certain nombre de faits que nous pouvons réunir

en plusieurs groupes : c'est tout d'abord l'influence des émotions sur

l'apparition des crampes professionnelles; c'est l'association fréquente

des névroses d'occupation avec des troubles mentaux ; c'est ensuite le

passage facile d'une crampe professionnelle à une autre crampe profes-

sionnelle ou leur association ; ou la transformation d'un spasme droit

en un spasme gauche ; c'est l'association quelquefois observée d'une

crampe professionnelle avec un torticolis mental; c'est l'existence de

mouvements associés chez des sujets atteints d'un spasme fonctionnel

déterminé. Tous ces phénomènes viennent à l'appui de l'origine ou cor-

ticale ou mentale des affections qui nous occupent.

Nous allons donc passer en revue ces cinq groupes de preuves en les

illustrant d'un certain nombre d'exemples.

1° Influence des émotions sur l'apparition de certaines

crampes professionnelles.

Un certain nombre d'auteurs ont rapporté des cas de malades voyant

survenir une névrose d'occupation à la suite d'une peur. C'est par

exemple un malade de Berger (cité par Remak) qui eut une crampe des

écrivains après avoir été jeté à l'eau.

Un sujet, observé par Oppenheim (106), eut la même névrose après

une séance de spiritisme qui l'avait impressionné. Le même auteur cite

le cas d'une dame, qui après avoir soigné son mari atteint de crampe

des écrivains, et redoutant fort d'avoir semblable infirmité, fut prise à

son tour de cette névrose.

Un malade de Joil'i-oy (81), caissier, ayant vu à côté de lui un employé

atteint de crampe des écrivains, et craignant d'être atteint, eut à son

tour une crampe de plus en plus violente à mesure qu'il y pensait

davantage,

Raymond et Janet ont rapporté (113) un exemple bien typique de

crampe des écrivains survenant à la suite d'une émotion : il s'agissait

90 MACÉ DE MPINAY

d'un abbé, âgé de 4 ans, professeur, très surmené par ses cours, la

correction des devoirs, écrivant beaucoup, d'ailleurs très nerveux et

très émotif, qui un jour vit la toiture de la chapelle s'effondrer et écra-

ser devant lui un fidèle; il eut, comme cela se conçoit, une très vive

émotion. Dès ce moment, et tout en conservant sa force et son adresse

pour tous les actes usuels, il lui fut impossible d'écrire de la main droite :

dès qu'il prenait le porte-plume, les doigts se crispaient et la plume ne

pouvaient tracer les lettres. Ainsi le trouble se localisait sur une fonction

déjà affaiblie et fatiguée, comme s'il y avait eu là un lien de moindre

résistance. Or, fait important à noter, et qui montre bien encore l'ori-

gine mentale de ces troubles, deux ans plus tard survinrent des spasmes

de la joue droite pendant la parole attentive, produisant des grimaces,

alors qu'aucune contraction ne survenait lorsque le malade mangeait,

soufflait, au même sifflait un air.

D'autre part il est facile de s'apercevoir que, chez tous les malades

atteints de spasme fonctionnel, l'émotion augmente notablement les

troubles. Elle peut même suffire à ramener la névrose. Ainsi un malade

de Turner, joueur de cornet âgé de 29 ans. et jouant de cet instrument

depuis l'âge de 10 ans, ne pouvait plus, depuis deux ans, émettre de

sons, par impossibilité de remuer la langue : or ce trouble n'apparaissait

que lorsque le malade devait jouer à la chapelle ; s'il était seul à la mai-

son, il pouvait jouer sans aucun accident.

Un autre malade, observé par Raymond et Janet (113) écrivait fort

bien lorsqu'il était seul ; mais venait-on il le regarder, aussitôt la crampe

des écrivains apparaissait. Il se sentait gêné, puis il faisait des mouve-

ments brusques, incohérents, et n'était plus capable d'écrire un mol ;

si l'on s'écartait, l'émotion se calmait et le malade pouvait écrire indéfi-

ment. t.

2° Crampes professionnelles associées à des troubles mentaux.

Nous avons déjà fait remarquer que, en rechercha ni avec soin chez

les sujets atteints de crampes professionnelles, les stigmates psychiques,

on pouvait dans tous les cas retrouver des traces de névropathies : soit

crises nerveuses, soit émotivité extrême, soit encore tendance à la neu-

rasthénie, disposition aux idées fixes obsédantes, etc. Mais dans certains

cas les phénomènes mentaux pathologiques peuvent être très accusés, et

passer au premier plan.

Il en était ainsi chez une malade de Raymond et Janet (113), atteinte

de crampe des écrivains, aboulie professionnelle, scrupules, état neuras-

thénique. Cette femme, âgée de 35 ans, copiste, ne pouvait plus écrire

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 91

depuis six mois. Aussitôt qu'elle prenait la plume, ses doigts se resser-

raient, une douleur remontait tout le long du bras jusqu'à l'épaule, et

la plume tombait des doigts. Or, depuis longtemps déjà, la malade avait

un dégoût profond de son métier ; elle n'avait plus le courage de se

mettre à ses copies ; elle présentait en somme l'aboulie professionnelle

qui est si fréquente chez les psychasthéniques; depuis quelque temps

aussi son travail lui paraissait mal fait, ridicule, honteux ; quand elle se

mettait à l'ouvrage, il lui fallait un effort énorme; elle sentait l'atten-

tion lui échapper; elle rêvait à une foule de choses ; elle avait en même

temps des émotions, des suffocations, des sueurs profuses ; en un mot

elle avait une foule de dérivations intellectuelles et viscérales.

Chez un autre malade de Raymond et Janet, la crampe des écrivains

coïncidait avec une neurasthénie évidente, et alternait avec des crises

d'agitation motrice. C'était un employé de bureau, âgé de 44 ans, neu-

rasthénique, souffrant perpétuellement de la tête et de l'estomac, qui,

sous l'influence d'une émotion, pouvait avoir deux sortes de troubles :

tantôt, devenant agité, il ne pouvait plus tenir en place; il sortait de

chez lui et faisait des courses énormes, gardant d'ailleurs le souvenir

des endroits par lesquels il avait passé; tantôt, quand l'émotion était

moins forte, il ressentait une agitation dans le bras droit : la main deve-

nait incapable de tenir la plume à cause de ses mouvements incoordon-

nés et de ses spasmes. Chacune de ces crises alternait avec l'autre, et

durait deux à trois mois.

3° Passage d'une crampe à une autre crampe.

Il arrive assez fréquemment qu'un malade atteint d'un spasme fonc-

tionnel du côté droit soit pris quelque temps après d'un spasme du côté

gauche, ou inversement. Le cas le plus commun est celui d'individus

affectés d'une crampe des écrivains du côté droit, qui apprennent à

écrire de la main gauche ; mais la crampe des écrivains survient bientôt

également de ce côté. Assurément ces cas ne sont point la règle, -et Ber-

ger, Gowers citent des malades pouvant écrire depuis de longues années

de la main gauche sans avoir de spasme; nous-mêmes en connaissons

un exemple (voir obs. XV). Néanmoins le passage d'une crampe d'un

côté à l'autre est assez fréquent; n'est-ce point là une objection impor-

tante à l'origine périphérique de certaines crampes, et une preuve pres-

que absolue de l'origine centrale de ces névroses ? .

On peut également trouver chez certains sujets des crampes fonc-

tionnelles successives simultanées. Meige (Congrès de Dijon, 1908) a

rapporté l'histoire curieuse d'un de ses malades, atteint successivement

92 MACÉ DE L1 : P1NtlY

de crampe des écrivains de la main droite, crampe des dactylographes

de la main gauche, enfin de crampe des pianistes des deux mains. Voici

d'autre part l'observation d'un malade atteint d'une crampe des écrivains

à droite, puis à gauche, puis d'une crampe des dactylographes.

- r- Observation VII (personnelle).

M. V., percepteur,est actuellement âgé de 47 ans. Il nous raconte que son

grand-père paternel, et son père, étaient atteints d'un tremblement continu

des mains, qui les gênaient dans leurs occupations. Lui-même a toujours été

très émotif, mais il n'a jamais eu de crises nerveuses. Etant enfant il écrivait

fort mal, mais surtout quand on l'observait ; il se rappelle notamment que

pour diverses compositions de concours, ses copies étaient, surtout dans les

premières pages, absolument illisibles, tant était grande son émotion qui

amenait du tremblement des mains. Lorsqu'il dut signer, en public, son di-

plôme de bachelier, ce tremblement de la main fut tel que la signature fut

tout à fait informe. Toutefois, jusqu'à l'3ge de 30 ans, il ne remarqua aucun

empêchement spécial dans l'acte d'écrire. Il a toujours joui d'ailleurs d'une

excellente santé ; il n'a pas eu d'affection sérieuse, sauf des palpitations de

coeur à la moindre émotion, et, chaque année, du rhume des foins ; il n'est

pas syphilitique ; il est sobre (il prenait autrefois deux tasses de café par

jour, et quelquefois un peu de rhum, mais il a cessé ces habitudes, et ne

prend plus qu'une seule tasse de café). Il est marié, et a uue petite fille de

10 ans, qui, dit-il, a un léger tremblement des mains.

Sa maladie actuelle a commencé en 1891, à l'âge de 30 ans. A cette épo-

que, il fut nommé comptable à la Caisse des dépôts et consignations de Paris.

Son travail consistait à faire toute la journée des écritures, et surtout des

calculs : longues additions qu'il inscrivait de haut en bas sur un gros registre ;

or, en arrivant au bas des pages, la main droite n'était plus appuyée sur la

table, en raison de l'épaisseur du registre, et l'écriture, la main ainsi avide,

le fatiguait. En outre, on lui fit remarquer à cette époque que son écriture

était laide : trop penchée, trop anguleuse ; on le pria d'écrire plus droit et

plus rond ; il en résulta une préoccupation soutenue dans l'acte d'écrire. C'est

à ces deux circonstances réunies que M. V. attribue sa maladie. Vers la fin

de 1891, le sujet remarqua que sa main droite devenait malhabile à tracer

les mots ; à la fin de la journée, et au bas des pages,il ressentait une sorte de

tiraillement dans les muscles des doigts et de l'avant-bras. Peu à peu la gêne

s'accentua, et la crampe survint C'était et c'est encore une brusque

flexion du pouce avec adduction forcée contre la paume de la main, dès que

le malade prenait le porte-plume. En même temps les autres doigts se crispent

sur le porte-plume, puis se raidissent en extension ; enfin la main tout en-

tière se renverse et se porte en supination. Cette succession de mouvements

s'accompagne de douleurs dans les muscles de l'avant-bras, qui irradient

souvent jusqu'à l'épaule. Le malade est d'ailleurs mal à son aise pendant toute

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 93

la durée de la crampe ; il a une certaine angoisse, et il ressent des fourmil-

lements jusque dans les jambes. La crampe, et l'angoisse, cessent dès qu'il

lâche le porte-plume. Le reprend-il, aussitôt la crampn revient. Au début, la

crampe ne survenait que de temps à autre, et lorsque le malade avait écrit

pendant un certain temps ; mais bientôt elle devint plus fréquente, quoti-

dienne, et enfin elle survint à chaque tentative d'écriture. La fatigue, l'émo-

tion, l'écriture en public, la faisaient survenir à coup sûr ; et plus le malade

faisait d'efforts pour s'en débarrasser, plus il pensait à son affection, plus la

crampe était tenace et angoissante. Si, au lieu de plume, le malade prenait

un crayon, la crampe ne se produisait pas, ou n'avait pas la même rapidité;

le malade trouve qu'avec un crayon il peut mieux prendre un point d'appui,

et qu'au moins la pointe n'accroche pas le papier.

Cependant, M. V. se préoccupait de plus en plus de son état ; il avait

peur de perdre sa situation ; aussi apprit-il à écrire de la main gauche ;

l'apprentissage fut assez facile, mais l'écriture ne fut jamais aussi courante

qu'avec la main droite. Néanmoins il commençait à écrire de la main gauche

pour les besoins de sa profession, lorsque, au bout de six mois, il remarqua

une certaine raideur de la main gauche, spécialement de l'index, et peu de

temps après survint une crampe, tout à fait semblable à celle de la main

droite, et avec le même sentiment d'angoisse. Mais là c'est le fléchisseur de

l'index qui se contractait, d'où l'impossibilité d'écrire.

A peu près à la même époque, le malade eut de la peine à saisir avec la

main droite son verre de table, en raison d'une crampe dans le pouce, et il

devait l'empoigner à pleine paume, ou bien se servir de la main gauche.

Toutefois ce trouble fut très passager, et il n'en subsiste rien actuellement.

Pour tout acte, autre que celui d'écrire, le malade est très adroit de ses

mains ; il n'a aucun tremblement, pas plus au repos qu'à l'extension des

doigts ; il peut facilement enfiler une aiguille ; et couramment il fait de la

menuiserie fine, prenant sans aucune peine une lime, un ciseau ou un poin-

çon entre les doigts.

Le malade, écrivant de plus en plus difficilement aussi bien de la main

gauche que de la main droite, acheta uue machine à écrire, et apprit à s'en

servir. Tout alla bien pendant un certain temps, lorsque, au bout d'uu an,

survint dans la main droite une crampe des fléchisseurs. Le malade se con-

fectionna alors une sorte de palette qui allougeait les doigts, et lui permet-

tait, au lieu de remuer les phalanges, d'actionner la main tout entière par

mouvements du poignet. Mais bientôt, même pour ces mouvements étendus,

la crampe survint avec ses mêmes caractères, s'accompagnant d'angoisse, et

de douleurs dans le bras et l'épaule. Le malade abandonna dès lors la ma-

chine à écrire, et n'a plus essayé de s'en servir depuis.

Actuellement M. V. écrit peu ; il donne des signatures de la main droite,

écrit au crayon de la main droite, ou à la plume de la main gauche ; et, à la

condition d'être seul, de n'être pas ému, et d'écrire peu longuement, il n'a

plus de crampes. Localement, il n'existe aucune lésion périphérique appré-

94 MACÉ DE LFPINAY

ciable. Mentalement le malade, très intelligent, est un timide et un émotif.

Habitant actuellement la campagne, il n'a pu être traité de-façon suivie.

Le Dr de Ranse a bien voulu nous communiquer l'intéressante his-

toire d'une de ses malades qui, atteinte depuis plusieurs années de

crampe des écrivains, fut prise d'un spasme fonctionnel concomitant des

muscles du larynx :

Observation VIII.

Madame de M., âgée de 60 ans, névropathe d'ancienne date, est atteinte

depuis plusieurs années d'une crampe des écrivains de la main droite. Depuis

quelque temps, elle souffre d'un nouveau spasme fonctionnel : dès qu'elle

veut parler à voix haute, elle éprouve une certaine peine à prononcer les

mots ; contrairement à ce qui se passe dans le bégaiement, elle n'éprouve pas

de gêne à commencer la phrase, et d'ailleurs ne répète aucune syllabe, mais

elle est obligée de faire un effort de plus en plus considérable pour articuler

les mots ; la parole devient hachée, entrecoupée ; enfin la respiration s'accé-

lère et devient de plus en plus difficile. Il s'agit ici, non d'un bégaiement

mais d'un véritable spasme dans les muscles du larynx qui se produit quand

la malade parle à voix haute, en public. Sous l'influence d'une cure hydro-

thérapique à Néris, ce spasme a en partie disparu. '

On peut, dans un certain nombre d'observations, noter ainsi l'exis-

tence de différents spasmes fonctionnels associés; cette concomitance est

bien en faveur de l'origine centrale de la plupart des crampes profes-

sionnelles.

ho Association d'une crampe professionnelle avec un torticolis

mental.

Certaines formes de torticolis spasmodiques ont, à n'en point douter,

une origine mentale ; le professeur Brissaud qui les a bien décrites les a

assimilées aux tics, et les a groupées sous le nom de torticolis mental.

Or, un certain nombre d'auteurs ont signalé l'association de crampe des

écrivains et de torticolis mental (Duchenne, de Quervain, Russel Rey-

nolds). Destarac (44) a rapporté un cas où la crampe des écrivains était

associée avec un torticolis, un mouvement convulsif de la hanche, et un

tic du pied. La crampe peut précéder le torticolis : ainsi en était-il chez

un malade de Meige (98) qui, dans l'adolescence eut une crampe des

écrivains, et, à l'âge adulte, un torticolis mental : la crampe reparut

quelque temps au cours de ce torticolis. Un malade de Pitres avait eu

de même un torticolis spasmodique sept ans après une crampe des écri-

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 95

vains (108). Bonnus (19) a rapporté un cas semblable. Dans d'autres

cas c'est seulement au moment où apparaît la difficulté d'écrire que le

torticolis se manifeste : le malade suivant, que nous avons soigné la

Salpêtrière, n'avait son torticolis qu'au moment où il écrivait, et en

même temps que sa main se contractait.

Observation IX (personnelle).

M. Lef..., receveur des' postes, est âgé de 52 ans. Il a toujours eu une

bonne santé, mais il est extrêmement émotif, impressionnable. Il y a un an,

la suite d'une vive contrariété, il fut pris d'un léger tremblement en écri-

vant, et il remarqua qu'en même temps sa face avait tendance à se tourner

vers l'épaule droite. Les jours suivants, les troubles se précisèrent, et arri-

vèrent au point où nous les trouvons en décembre 1908. Veut-on faire

écrire M. Lef ? on le voit s'installer, prendre de l'encre, et commencer à

tracer un mot ; mais aussitôt la face regarde l'épaule droite, les yeux quit-

tent le papier ; et en même temps la main droite, agitée d'un léger tremble-

ment se met à tracer irrégulièrement les lettres qui deviennent illisibles ;

enfin le malade est obligé de s'arrêter, et ce pour deux raisons : la première

c'est que, regardant sou épaule, il ne voit plus ce qu'il écrit ; la seconde

c'est que sa crampe de la main à elle seule empêche l'écriture. M. Lef... a

imaginé de lui-même un moyen d'empêcher sa tête de tourner : il porte

l'index gauche sur sa joue gauche, et ce simple contact fait tenir la tête

immobile ; c'est bien là le geste antagoniste décrit par Brissaud ; dans cette

position, l'écriture est plus facile, mais la crampe de la main survient néan-

moins quand le malade est fatigué ou ému. A plusieurs reprises, M. Lef...

a vu son torticolis apparaître également lorsqu'il mangeait sa soupe, mais le

spasme n'a été que passager dans ces conditions. La sensibilité de la main

droite est parfaite ; on ne trouve aucun signe périphérique pouvant expli-

quer la crampe. Sous l'influence de l'hydrothérapie, du massage et de la

rééducation, l'état de M. Lef... s'est en six semaines très rapidement amé-

lioré.

Meige et Feindel (97) ont rapporté l'intéressante histoire d'une jeune

fille chez laquelle on constatait à la fois un torticolis mental, des mou-

vements choréi(01'Jnes des membres du côté droit, et une crampe des

écrivains de la main gauche. La malade, malgré son hémichorée droite,

pouvait écrire de la main droite, mais, lorsqu'elleprenait le porte-plume

de la main gauche, tous les doigts de cette main devenaient raides, se

contractaient sur le porte-plume, et l'écriture était impossible. La

chorée de celle jeune fille était une forme de la chorée variable des

dégénérés décrite parBrissaud (Revue médicale, 15 février 1899). Or,

ainsi que l'ont montré Meige et Feindel, chorée variable et tics varia-

bles sont certainement bien proches parents ; l'association de ces deux

96 MACÉ DE LÉPINAY

maladies, avec une crampe des écrivains montre la parenté de ces trois

névroses.

Rudler (122) a observé, dans le même ordre d'idées, un jeune soldat

atteint d'un tic tonique du membre supérieur droit, et d'une crampe

des écrivains. La coïncidence de ces accidents montre que CI tics et cram-

pes professionnelles sont de la même famille comme le disent Meige

et Feindel ; tous deux ont à leur origine un déséquilibre mental; mais

nous verrons plus loin qu'il n'y a pas lieu de les identifier.

(à suivre).

LES FOUS DANS L'ART

PAR

HENRY MEIGE.

Il n'y a guère plus de vingt ans que les médecins se sont avisés d'appli-

quer leurs connaissances spéciales la critique des oeuvres d'art. Depuis

lors, les perfectionnements de l'image, le goût des recherches rétro- pec-

tives, et peut-être aussi la mode, qui sévit jusque dans les questions

d'ordre scientifique et esthétique, toutes ces raisons ont contribué à don-

ner de la vogue aux études de ce genre.

Publiés au début dans des ouvrages de luxe, connus et appréciés d'un

petit nombre, les documents artistiques qui intéressent le médecin sont

répandus aujourd'hui à profusion, voire gratuitement, à titre de réclames,

dans tout le monde médical. Sans doute, dans les travaux médico-artisti-

ques ainsi diffusés, certaines interprétations sont souvent téméraires,

certaines images, et les remarques qui les accompagnent, donnent l'impres-

sion de pastiches faciles. En tout cas, ces tentatives témoignent de la faveur

dont jouit la critique médicale des oeuvres d'art.

Dans leurs articles, dans leurs livres, dans leurs cours ou leurs confé-

rences, les médecins se plaisent à mettre en regard de l'image actuelle

d'une maladie, des oeuvres d'art anciennes, qui, parfois, en sont de très

vivantes figurations. L'enseignement ne peut que gagner à cette alliance

du Vrai et du-Beau.

Aujourd'hui donc, presque tous les chapitres de la pathologie humaine

ont un complément médico-artistique.

L'un deux cependant, et non des moindres, semble avoir été négligé.

Il n'est guère question des Fous dans l'Art.

A vrai dire, il y a fous et fous.

Dans leurs beaux ouvrages, Charcot et Paul Richer ont fort bien étu-

dié les tous de cour ; mais ces fous-là sont des bouffons, et non des aliénés.

Au temps de leur splendeur, ils se recrutaient parmi les nains rachitiques,

myxoedémateux, achondroplasiques,elc; leur petitesse, leur laideur,leurs

difformités, revêtues d'oripeaux somptueux, faisaient ressortir davantage

xxn 7

98 HENRY MEIGE

la belle prestance d'un prince et des gens de cour. Ces bouffons, loin

de ressembler à des fous, se distinguaient, au contraire, si l'on en croit

l'histoire, par la vivacité de leur esprit, l'à propos de leurs réparties, la

finesse de leur intelligence. Tout au plus, peut-on découvrir, dans ce qu'on

connaît de ces disgraciés physiques, des signes de débilité mentale chez

les uns, chez d'autres des marques d'une certaine déséquilibration ; mais

jamais de grands désordres psychopathiques ; nul monarque n'eût pu les

tolérer.

Bref, les fous de cour n'ont guère'des fous que le nom,

Des vrais fous, l'iconographie médico-artistique ne s'était guère soucié

jusqu'à ces toutes dernières années.

Quelles furent les causes de cette abstention ?

D'abord, contrairement aux maladies organiques qui impriment à l'in-

dividu des déformations, dont les caractères objectifs sont faciles à recon-

naître par l'examen visuel, les affections meniales sont rarement justicia-

bles de ce procédé de diagnostic, le seul qu'on puisse appliquer aux

documents figurés.

On arrive bien à dépister de visu certaines psychoses congénitales, lors-

que celles-ci s'accompagnent d'arrêts ou de vices du développement de

l'individu : par exemple, l'idiotie peut se reconnaître par l'image seule,

des déformations physiques permettant de présager presque à coup sûr

.l'infériorité mentale correspondante. Il est parfaitement licite de faire un

diagnostic rétrospectif d'après une peinture ou une sculpture, si l'on y

reconnaît des anomalies morphologiques fidèlement reproduites par les

artistes, sans que ceux-ci se soient même doutés de la signification qu'elles

pouvaient avoir pour le médecin. Ainsi, l'on retrouve assez souvent dans

les portraits anciens des malformations du crâne et de la face, tares dé-

génératives dont l'intérêt devient plus grand encore s'il s'agit de person-

nages sur la vie desquels on puisse avoir des renseignements confirmatifs,

grâce aux- textes contemporains. Le beau livre du Dr V. Galippe sur

L'hérédité des stigmates de dégénérescence et les familles souveraines (1)

en contient de nombreux et frappants exemples.

Mais, dans les grands états psychopathiques, les caractères différenciels

ne peuvent guère être appréciés par la seule inspection d'une image.

Les éléments de diagnostic sont alors plutôt d'ordre dynamique que

d'ordre statique. L'examen de l'aliéné au repos est insuffisant; il faut

le voir en action, observer ses gestes, écouter ses paroles, renouveler

maintes fois cette analyse pour arriver, et non toujours, diagnostiquer sa

(1) Masson et Cie, éditeurs. Paris 1903.

LES FOUS DANS L'ART 99

psychose. Sans doute, l'image de la mélancolie avec stupeur, ne se con-

fondra pas avec celle de la manie furieuse. Mais comment distinguer,

le masque imprimé par la mélancolie, psychose chronique, de la mi-

mique exprimant une tristesse immense, qui serait logique et passagère ?

En quoi diffère le geste désordonné de l'aliéné, en état d'agitation ma-

niaque, de celui d'un homme qui, sous l'empire d'une terreur ou d'une

colère légitime, se livre, pour un moment, à des actes exaspérés ?

La science psychiatrique n'est pas encore en mesure de préciser ces

nuances. Et c'est là une des raisons de la difficulté d'introduire la

critique médicale dans les oeuvres d'art représentant des aliénés.

Cependant, les figurations de la folie sont nombreuses.

Par leur mimique outrée, par leurs gestes insolites, par leurs accoutre-

ments bizarres, autant que par leurs actes incohérents ou par leurs propos

incompréhensibles, les aliénés ont toujours attiré l'attention. Trop d'im-

prévu et trop de mystère entourent les dérangements de l'esprit de l'hom-

me pour que celui-ci ne soitpas vivement impressionné par de tels désor-

dres. Et la folie n'est-elle pas aussi créatrice de drames, dont la réalité

dépasse en étrangeté ou en horreur tout ce que peut enfanter l'imagina-

tion ? ...

On conçoit donc que la représentation de la folie ait inspiré les écri-

vains, notamment les dramaturges, par tous pays et à tous les âges. On

comprend aussi qu'elle ait tenté le pinceau des artistes.

Les oeuvres que ces derniers lui ont consacrées sont de deux sortes :

Les unes nous font voir des aliénés, qui, tantôt dans la rue, tantôt à

l'asile, n'ont été que des modèles passagers. Les peintres, séduits par

un facies étrange ondes attitudes inusitées se sont efforcés de les traduire

en copiant plus ou moins fidèlement la nature. Alors leurs oeuvres, si

elles restent conformes à la vérité pathologique, intéressent l'aliéniste au

même titre que les photographies cliniques. Ce qui ne veut pas dire que

telles figurations soient toujours dépourvues de valeur esthétique. Loin

de là. Les qualités personnelles de l'auteur sont capables de transformer

en chef-d'oeuvre l'exacte reproduction d'un type morbide. Voyez les fous

et les idiots de Velasquez.

D'autres fois, plus souvent même, la folie suscite une oeuvre d'art en

raison des événements dramatiques auxquels elle est associée, quand elle

n'en est pas la cause première.

Ici, la figuration de l'aliéné peut manquer d'exactitude clinique sans

que pour cela l'oeuvre perde de sa valeur. Au point de vue médical, ces

documents imagés offrent moins d'intérêt. C'est par l'ensemble de sa com-

100 ' HENRY MEIGE

position que l'auteur a cherché à provoquer une émotion artistique. Telles

les peintures inspirées par l'histoire de Jeanne la Folle.

L'Iconographie des fous, des vrais fous, existe donc. Elle méritait d'être

étudiée.

Le premier pas dans cette voie a élé tenté par un médecin italien, le

Dr Portibliotti, de Gênes. Il a publié, en 1907, un livre intitulé / Pazzi

nell'arte, dans lequel il a analysé une trentaine d'oeuvres d'art relatives

aux aliénés. '

On y trouve des figurations allégoriques comme la Slultitia de Giotto

(PI. XIII), qui faitpartie des fresques décorant la chapelle de la Madona

dell'Arena, à Padoue. Certains détails de cette image ont été manifeste-

ment inspirés par l'observation d'aliénés contemporains et sont d'un réa-

lisme instructif. Par contre, l'allégorie fait tous les frais d'une peinture

de l'allemand Alfred Kubin, de ? , Wahsinn.

Dans un autre groupe d'oeuvres d'art,il s'agit de peintures inspirées aux

artistes par la visite d'asiles d'aliénés, comme Das Narrenhaus de W. von

Kaulbach (vers 1837), ou comme la célèbre Casa de Locos de Goya, ou

enfin le tableau de T. Rohert-Fleury représentant Pillel à la Salpêtrière,

celui aussi de Jean Béraud intitulé Charelllon, enfin ceux de T. Signoi ini,

la Salla delle Agitate du manicomio de San Bonifacio, il Florence, et de

Silvio Rotta, Il 1 : fanicomio, Tous ces documents présentent un réel inté-

rêt pour l'histoire de l'assistance des aliénés à travers les âges. Dans la

plupart d'entre eux on trouve également quelques types de fous représen-

tés avec beaucoup d'exactitude clinique.

On peut en dire autant de certains portraits isolés, notamment la Loca

de Ximénès Aranda.

Enfin, l'auteur a collationné les tableaux inspirés par les grands drames

historiques engendrés par la folie, comme la Folie du Tasse à Bissaccia par

Bernardo Celentano, Le Roi Lear par Dominico Morelli, les peintures

consacrées à Jeanne la Folle par Vallès, lllaureta, F. Pradilla, W. Geets ; -,

La Folie de van der Goes par Wanter, Ivan le Terrible par E. Répine, La

Boyarine Mo1'[tzolT par Sourikoff, etc. Dans celle dernière série, l'intérêt

anecdotique et dramatique l'emporte sur l'intérêt réaliste ; parfois, cepen-

dant,on peut y relever des particularités intéressantes pour les aliénistes.

Ainsi documenté, le livre du DrPortigliolli, agréablemen l écri l et i Il us-

tré, a le mérite de commencer à combler une lacune regrettable des

études de critique médico-artistique.

NOUVELLLE IcONOGRAPII1E DE LA SALPÊTRIÈRE

T. 1111. Pl. YIII

« LA rOLIE »

(St1l1titia) .

Fresque de GIOTTO, chapelle de la Madona dell' Arena, à Padoue

Masson et C",Editeurs

PhoIOIYIIIt ! UcUliaol, ('ans.

LES FOUS DANS L'ART 101

Là ne se limite pas la série des figurations qui pourraient être consa-

crées à illustrer l'histoire des Fous dans l'Art.

Un vaste chapitre se constituerait avec des documents imagés qui, jus-

qu'à ce jour, ont été systématiquement rattachés à l'hystérie.

Quelques remarques préalables sont ici nécessaires.

Depuis une quinzaine d'années, une véritable révolution nosographique

s'est opérée dans l'histoire de l'hystérie. Son vaste domaine tend à se dé-

membrer. Une nouvelle conception, dont M. Babinski s'est fait l'ardent

promoteur, rallie chaque jour des adeptes, parmi ceux mêmes qui, jadis,

contribuèrent le plus à enrichir le fief de la « grande névrose ». Un sin-

gulier revirement d'opinion s'opère, à quelques années de distance : les

plus fidèles admirateurs d'un enseignement mémorable n'hésitent pas à

s'en détacher aujourd'hui, conquis par l'évidence des faits, par la néces-

sité de s'incliner devant une observation plus rigoureuse.

L'unanimité presque absolue avec laquelle est acceptée cette évolution,

qui demeure profondément respectueuse du passé et qui n'est dictée que

par des arguments d'ordre purement scientifique, est une garantie de

l'impartialité et de la valeur de l'oeuvre de révision qui s'accomplit en ce

moment même. Les moins osés reconnaissent volontiers qu'une foule

d'accidents qui ne lui appartiennent pas en propre ont été attribués à

l'hystérie, et qu'il est nécessaire d'envisager ces phénomènes en soi, ou

de les ramener vers d'autres formes morbides.

Dans le nombre, certains désordres, bien connus des anciens aliénistes

et prématurément englobés par l'hystérie, font peu à peu retour aux psy-

choses. Les hallucinations dites hystériques, les délires dits hystériques,

sont à nouveau étudiés comme des manifestations psychopathiques au-

tonomes. La démence précoce revendique pour elle des catatoniques que

la catalepsie hystérique enrôlait autrefois. Le mensonge morbide et les

actes déconcertants qu'il entraîne, jadis apanage axclusif des hystériques,

sont maintenant du ressort de la mythomanie de Dupré.

D'autres phénomènes enfin, les troubles vaso-moteurs et trophiques, ne

paraissent plus avoir avec l'hystérie les liens intimes qu'on admettait cou-

ramment.

Cette évolution présente un vif intérêt au point de vue scientifique, et

l'on ne peut nier ses conséquences dans le domaine pratique, notamment

en thérapeutique et dans les expertises médico-légales. Elle ne saurait res-

(1) G. Portioliotti, I l'azzi alleZ/'l'le, un volume de 146 pages avec nombreuses

figures. R. Streglio, éditeur, Turin. Milan, Gênes, 1907.

102 HENRY MEIGE

ter sans influence sur les applications de la critique médicale, que celle-ci

s'exerce dans le domaine de l'histoire ou le domaine artistique. Envi-

sageons l'un et l'autre successivement. , ,

On se rappelle les intéressantes études suscitées par les anciens procès

de sorcellerie et les drames de la possession diabolique. Et bien ! la cri-

tique médicale des textes anciens mériterait d'être révisée aujourd'hui, si

l'on voulait tenir compte des acquisitions delà science psychiatrique.' Et

il est vraisemblable que l'on ne porterait plus aduellemenl le même dia-

gnostic sur soeur Jeanne des Anges et sur Françoise Fontaine qu'à l'époque

où leurs prétendus stigmates et leurs propos délirants semblaient ne

pouvoir être rattachés qu'à la seule hystérie. Car il n'est pas contestable

qu'on a fait en faveur de cette dernière des interprétations abusives. Sans

doute, on n'ignorait pas, même alors, que les délires de possession ou.les

délires mystiques s'observent en dehors de l'hystérie; mais les critiques mé-

dicaux, entraînés par un exclusivisme scientifique inévitable,ne songeaient

guère à faire intervenir les psychoses quand la névrose suffisait à tout expli-

quer. De plus, l'attention n'avait pas été attirée suffisamment sur certains

désordres psychopathiques,tels que les troubles de la cénesthésie,les délires

de lazoopathieinterne, etc, dont l'existence autonome est aujourd'hui

unanimement reconnue. '

J'ai tenté, pour ma part, il y a déjà une quinzaine d'années, d'exprimer

quelques réserves sur l'opinion médicale couramment formulée alors l'é-

gard-de la possession démoniaque.

« En ce qui concerne les idées de possession, l'hystérie n'est pas seule à

incriminer. Celles-là peuvent même exister, et sous leur forme la plus

saisissante, en dehors des phénomènes qui appartiennent en propre à la

névrose. C'est ainsi qu'on les voit prendre naissance et se coordonner en

un délire sytématisé chez des sujets qui n'ont aucun stigmate physique ou

psychique de l'hystérie.

a Le trouble mental qui constitue les hallucinations psychomotrices,

les hallucinations verbales motrices surtout, peuvent être l'origine d'un

délire, qui rappelle à s'y méprendre celui des possédés du Moyen Age.

M. Séglas a rapporté de cet ordre de faits des exemples très démonstratifs.

Il importe de ne pas les perdre de vue, car on peut y trouver raison de

certains délires de possession qu'en l'absence des signes somatiques évi-

dents on ne saurait rapporter à l'hystérie.

« Enfin d'autres phénomènes névropathiques ne relèvent pas toujours

de la névrose ; on peut les voir se produire chez des sujets qui n'ont aucun

des stigmates classiques de l'hystérie. x (1)

(1) HENRY Meige, Les Possédées Noires. Imprimerie Schiller, 1894.

LES FOUS DANS L'ART 103

Si je me suis permis de rappeler ces remarques, ce n'est point pour

m'en prévaloir, car elles ne m'ont point empêché de faire trop grosse

encore la part de l'hystérie dans plusieurs études de critique médico-

historique.

N'ai-je pas publié, dans ce recueil, en 1896 (2), l'étrange aventure de

la fille d'un tireur de pierres de St-Geosmes, qui fit accroire à toute une

province qu'elle rendait par la vessie des brouettes de cailloux ? .... A me

remémorer aujourd'hui les commentaires de cette histoire, je dois à la

vérité de reconnaître que l'hystérie en fait trop libéralement les frais.

Plus avisé avait été le médecin commis pour examiner cette prétendue

calculeuse : il se nommait Morand, et concluait, à la lin de son rapport,

qui date de 1754 :

« Au temps de Gallien même il se trouvait des gens qui avaient des

maladies fausses. Et, soit qu'il y ait simplement de la manie ou du dessein

prémédité dans ces sortes de cas, c'est au médecin à tirer le voile mystérieux

qui peut en imposer ».

De nos jours, le plus sagace des experts ne conclurait pas autrement.

Car, couverts du « voile mystérieux » de l'hystérie, les supercheries

et les débordements de la fille de St-Geosmes peuvent encore « en im-

poser ». Aujourd'hui, guidés par une analyse plus circonspecte, nous ap-

puyant sur des observations plus rigoureuses, nous reconnaîtrions dans

cette histoire un mélange de mythomanie inconsciente et de simulation

préméditée, sans faire intervenir l'hystérie plus que ne le fit Morand lui-

même, et, somme toute, nous ne dirions ni plus ni mieux que lui, malgré

des termes différents.

De telles extravagances pathologiques, de même que les trop fameux

troubles trophiques qui firent le succès des anciennes stigmatisées, ne doi-

vent plus être rattachés à l'hystérie. Car, dans l'immense majorité des cas

similaires observés plus attentivement aujourd'hui, on reconnaît qu'il

s'agit de stratagèmes inventés par ces simulateurs plus ou moins cons-

cients, auxquels le P. Dieulafoy a fait récemment les honneurs d'un néo-

logisme : les pathomimies,

Il est impossible que la critique médicale ne tienne pas compte de ces

récentes acquisitions de la science neuro-psychiatrique. Et ceux-là mêmes,

qui, de bonne foi, se sont laissés entraîner à répandre des idées, recon-

nues par la suite erronées ou abusives, doivent être les premiers à opérer

la révision de leurs anciens jugements. Pour ma part, je n'éprouve aucune

hésitation à le faire, croyant fermement que l'aveu d'une erreur est le

moyen le plus sûr d'accélérer ta marche vers la connaissance de la vérité.

z(1) Henry Meige, La maladie de la fille de St-Geosmes d'après J. François Clément

Morand (t ï54). Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, N 4, 1896.

104 HENRY MEIGE

Ce que nous venons de dire pour la critique médico-historique, s'ap-

plique également à la critique médicale des oeuvres d'art.

On sait quel admirable dossier iconographique a été constitué avec

les figurations de Poss·dées,de Démoniaques, de Délirants, d'Extatiques.

Toutes ces images ont été systématiquement rattachées à l'hystérie. Et il

n'en pouvait guère- être autrement à l'époque où s'est exercé ce genre de

critique, tant était-grand le prestige de l'hystérie, tant son domaine sem-

blait vaste, assuré, intangible.

La nouvelle conception qu'on se fait aujourd'hui de l'hystérie ne per-

mettrait plus une interprétation aussi exclusive. Sans doute, pour les in-

nombrables figurations de Possédés que nous ont léguées les artistes du

Moyen âge et de la Renaissance, il serait difficile de remplacer les anciens

diagnostics par de nouveaux, étayés sur des données plus valables. Du

moins, une critique plus prudente et plus avisée saurait envisager d'au-

tres hypothèses et ne se contenterait plus d'affirmer que, nécessairement,

les artistes, pour peindre des possédées, n'avaient-pu prendre que des

hystériques pour modèles.

Je me souviens d'avoir contribué à commenter.il y a une douzaine d'an-

nées, une statue qui se trouvait dans l'ancien Hospice d'Aliénés d'Amster-

dam. Cette belle oeuvre d'art, qui date d'environ 1615, attribuée au sculp-

teur IIendrick de Kejser, représente une femme presque entièrement

nue, dans une pose contorsionnée, le visage convulsé, s'arrachant les

cheveux des deux mains. On l'appelait L'image du Délire. (1)

Entraîné par la tradition, oublieux de l'origine de cette oeuvre d'art,

j'ai trouvé plus d'un argument pour démontrer qu'il s'agissait « d'une

représentation de phénomènes convulsifs de nature hystérique ». J'ai

retrouvé avec plaisir la reproduction de cette image dans le livre du

Dr Portigliotti sur les Fous dans l'Art, où elle me paraît tout à fait à

sa place. Mais, lorsque l'auteur conclut, lui aussi, que c'esl là une figura-

tion « du délire démoniaque dans la grande attaque d'hystérie », je me

demande si mon appréciation première n'a pas influencé son jugement.

Car, aujourd'hui, je me garderais bien d'affirmer qu'il faut rattacher ce

document au dossier de l'hystérie dans l'art. L'image du délire : voilà le

seul et le meilleur des diagnostics qu'on puisse en faire. Comment démon-

trer que ce délire est d'origine hystérique, et combien d'autres délirants,

qui ne sont pas des hystériques, délirants aigus ou délirants chroniques,

grands intoxiqués ou grands maniaques, auraient pu inspirer semblable

oeuvre d'art ! ...

Même remarque au sujet de cet admirable dessin de Michel-Ange inti-

(1) PAUL Riciieii et Ilr-,Jty Meige, Documents inédits sur les Démoniaques dans l'art.

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, ne 2, 1896.

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. PI. XIV

« LA FURIE » OU "LAME DAMNEE »

Dessin de Michel-Ange.

Masson et Ge, Editeurs

PhotolYIJlC IIclthnlltl, l'uns.

LES FOUS DANS L'ART 105

tulé la Furie ou l'Ame damnée, que le Dr Portigliotti a également repro-

duit dans son ouvrage. (Pl. XIV). On a tout lieu de croire que Michel-

Ange s'est inspiré de la nature pour exécuter ce dessin ; il faut avoir

eu sous les yeux la vérité pathologique pour rendre avec tant de justesse

tous les détails d'un tel masque grimaçant. Mais le modèle de Michel-

Ange fut-il nécessairement une démoniaque ? - Il y a quelques années, le

doute m'eût paru impossible ; aujourd'hui, il me semble inévitable.

Ainsi, l'on a été conduit, par la force irrésistible d'un dogme scientifi-

que, à voir dans l'hystérie l'inspiratrice d'oeuvres d'art, à la genèse des-

quelles il n'est plus possible d'affirmer qu'elle ait pris part.

L'évolution nosographique que subit l'hystérie et les progrès parallèles

de la psychiatrie doivent donc désormais rendre plus prudente la critique

médico-artistique. Assurément, il serait prématuré d'entreprendre dès à

présent le démembrement de l'hystérie dans l'art, sous prétexte que le dé-

membrement de l'hystérie traditionnelle est en train de s'accomplir. Mais

on doit envisager qu'un certain nombre de figurations, rattachées systéma-

tiquement à l'hystérie, viendront un jour se ranger sous la rubrique des

fous dans l'art. Et,en attendant, il faut redoubler de circonspection dans

les diagnostics rétrospectifs de ce genre.

Ici encore, ceux qui onl pu contribuer à accréditer des interprétations

aujourd'hui contestables, ont le devoir de signaler le revirement d'opinion

qui leur est imposé par un contrôle plus rigoureux, par une plus mûre

réflexion.

Dans une étude de critique médico-iconographique sur les Fous, il se-

rait impardonnable d'oublier une catégorie d'images qui sont du plus haut

intérêt, notamment pour les psychiatres. Il ne s'agit plus ici de portraits

d'aliénés plus ou moins exacts, ni de compositions ayant la folie pour

thème, mais bien de productions artistiques émanant d'individus atteints

eux-mêmes de dérangement cérébral. Dans les oeuvres d'art que nous

avons envisagées jusqu'ici, la folie était leprétexte, mais l'exécutant pos-

sédait la plénitude de ses facultés ; dans celles que nous avons maintenant

en vue, l'auteur lui-môme est un fou, et ses compositions artistiques sont

un des modes d'expression de sa folie.

Presque tous les asiles renferment quelques-uns de ces dessinateurs,

peintres ou sculpteurs, qui ont eu parfois leurs heures de succès avant de

verser dans l'aliénation mentale, et qui continuent à exprimer par le cra-

yon ou par le pinceau les idées qui les hantent. Avant que leur psychose

106 HENRY MEIGE

soit devenue évidente, il est possible de découvrir dans leurs produc-

tions des bizarreries qui étonnent, mais on n'est pas toujours en droit de

se baser sur ces étrangetés pour pronostiquer l'avènement prochain d'une

maladie mentale. Cependant les critiques d'art avertis peuvent faire cer-

taines réserves sur l'équilibre psychique de ces artistes. Lorsque leur dé-

rangement mental est définitivement confirmé, et s'ils sont encore capables

de dessiner ou dépeindre, alors on peut suivre sur leurs oeuvres, comme

sur un graphique les oscillations et les progrès de leur psychose. Ces do-

cuments imagés sont vraiment des documents cliniques^ dont la valeur

diagnostique équivaut à celle des paroles, des écrits, de la mimique.

Leur étude n'a pas été négligée par les aliénistes, particulièrement

dans ces dernières années. Il suffit de rappeler, parmi les plus récents

travaux de ce genre, celui du Dr. Pailhas publié dans ce recueil, l'année

dernière, et les curieuses images reproduites par le Dr Kéraval (1). Rien

de plus intéressant que la traduction par l'image des manifestations d'un

délire, ou que de suivre, dans une série de figurations, l'évolution d'une

psychose.

Dans le même ordre d'idées, rentrent les oeuvres d'art anciennes, qui,

par leur étrangeté, semblent témoigner du déséquilibre mental de leur

auteur. Si l'absence de renseignements médicaux diminue dans ce cas la

valeur des critiques médico-artistiques, on peut cependant, par analogie

avec les productions d'aliénés avérés, émettre parfois des hypothèses plau-

sibles sur certames compositions déconcertantes.

Quelle pouvait être la mentalité de ce Jérôme Bosh, dont les oeuvres

fantasmagoriques et cependant d'un coloris si vif, d'un dessin si ferme,

témoignent,à n'en pas douter,d'une folle incohérence ? S'agi t-il seulement,

commeon l'a prétendu, d'allégories plus ou moins fantaisistes, dont le sens

nous échappe aujourd'hui ? Ou ne faut-il pas y reconnaître l'expression du

désordre psychopathique de leur auteur ? N'est-il pas singulier que ces com-

positions aient tant de ressemblance avec celles qui sont exécutées sous

l'influence d'un poison de l'esprit, l'opium et surtout le haschich ? Enfin

peut-on oublier que les tableaux d'El Bosco aientservià orner cet oratoire

de l'Escurial, où délirait le farouche persécuté persécuteur que fut Phi-

lippe II ? ...

Autre exemple. Le Dr Portigliotti a reproduit dans son livre un tableau

de A. Wiertz, représentant la Folie. Non moins intéressante serait l'élude

de l'oeuvre entière de ce peintre belge, expression artistique de conceptions

grandiosement cruelles il la genèse desquelles un trouble mental n'est

peut-être pas étranger.

(1) Voy. L'Informateur des Aliénistes et Neurologisles, no), 1909 et seq.

LES FOUS DANS L'ART 107

Et serait-il trop téméraire d'ajouter que dans les expositions d'art con-

temporain se rencontrent des productions qui permettent de douter du par-

fait équilibre mental de leurs auteurs ? ... Dailleurs, il n'y a pas très long-

temps que certains d'entre eux se glorifiaient d'appartenir au groupe des

« Incohérents».

Dans les peintures anciennes ou modernes, le psychiatre peut donc être

appelé à donner son appréciation.

De tout ce qui précède, on peut conclure que la critique médico-artis-

tique trouve plus d'une occasion de s'exercer dans le domaine de l'aliéna-

tion mentale.

Qu'il s'agisse de figurations reproduisant d'après nature des aliénés

isolés ou groupés dans un asile, qu'il s'agisse des compositions inspi-

rées par des événements dramatiques auxquels la folie s'est trouvée

mêlée, qu'il s'agisse enfin de productions artistiques émanant d'artistes qui

sont eux-mêmes des aliénés, on voit qu'il est,non seulement possible, mais

intéressant et profitable, d'étudier les Fous dans l'art.

Le gérant : P. Bouchez.

lmp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Hte-Marne)

L'ACTION DU RADIUM SUR LES TISSUS DU NEVRAXË

PAR

ALQUIER et M. FAURE-BEAULIEU

Plusieurs expérimentateurs ont abordé avant nous ce sujet :

Danysz (1) introduit un tube de verre contenant 1 centigramme de

bromure de radium sous la peau du dos, contre le rachis, à une souris, et

répète la même expérience sur le cobaye et le lapin.

Après des phénomènes de parésie, d'ataxie et des convulsions, tous les

animaux meurent, la souris plus rapidement que les autres (l'auteur fait

observer que les animaux jeunes résistent moins que les vieux, peut-être

à cause de l'état encore cartilagineux de leur rachis).

Au microscope, le névraxe présente surtout des lésions vasculaires :

capillaires rompus, substance nerveuse « noyée dans le sang », sans alté-

ration appréciable des cellules nerveuses (examen fait par Manouélian).

Danysz ajoute que dans les cas où la mort est survenue tardivement (10-12

jours), on ne retrouve pas ces phénomènes congestifs, et il émet l'hypo-

thèse d'une action directe sur les cellules nerveuses.

Scholz (2) expérimente sur 5 lapereaux et 10 souris. Il assujettit

sur le crâne une petite capsule de caoutchouc fermée par une mince

plaque de mica, à travers laquelle passent les radiations,émises par 25 mil-

ligrammes de bromure de radium inclus dans la capsule. Les souris sont

enfermées dans une cage, à la paroi supérieure de laquelle se trouve la

source de radium, distante de 3 centimètres environ du sommet de leur

tête. La durée d'application est de 1-3 heures pour les lapereaux et de 30

z 50 pour les souris. Voici les résultats : pour les lapins, au bout de

3-4 jours, léger état de fatigue, de dénutrition, réflexes paresseux. Cet

état se termine tantôt par la guérison en 10-14 jours, tantôt par la mort,

précédée de phénomènes paralytiques. Les souris présentent les mêmes

symptômes, mais plus rapidement et avec une intensité plus grande. ,

(1) DANYSZ, De l'action pathogène des rayons et des émanations émis par le radium

sur différents tissus et différents organismes, C. R. Acad. des sciences, 1903, p. 461.

De l'action du radium sur les différents tissus, Ibid., 1903, p. 1294.

SCHOLZ, Ueber die physiologische Wirkung der Radium s Iranien und ihre thera-

peutiscne, Verwendung-Deutsche med. Woch., 1904, p. 9, no 3. ; '

xxii 8

110 ALQUIER ET FAURIi-BEAULIEU

Toutes meurent au bout de 3 à 4 jours. A l'autopsie, les unes et les

autres présentent une injection très violente des vaisseaux méningés, sans

foyer de ramollissement (pas d'examen histologique).

Obersteiner (1) expérimente sur 36 souris. Chaque animal est presque im-

mobilisé dans une petite boîte métallique, dont le couvercle est perforé d'un

trou, répondant à la région de la tête. Au-dessus, se trouve la source radifère,

représentée par une capsule contenant, tantôt 10 milligrammes, tantôt 50

milligrammes de bromure de radium, dont les rayons traversent une plaque

de mica. La durée d'application varie de 24 96 heures : les troubles sont,

d'une manière générale, proportionnels à l'intensité et à la durée de l'irradia-

tion, mais avec des différences individuelles. Outre les modifications de la peau,

ils consistent en troubles nerveux, presque uniquement d'ordre paralytique,

soit faiblesse musculaire diffuse, soit monoplégies ou paraplégies : dans un cas,

le tableau fut celui de la paralysie ascendante de Landry. Les phénomènes

d'excitation, plus rares, consistent en contractures, parfois toniques, jamais

cloniques, en mouvements désordonnés et, dans un cas, en mouvement de

manège.

Presque toutes les souris ont succombé en un temps variant de 12 heures à

66 jours.

A l'autopsie, hyperhémie méningée, avec ou sans hémorragies méningées.

Le processus hémorragique est encore plus apparent sur les sections avec

maximum pour la moelle épinière ; on le trouve également dans l'encéphale, en

particulier dans le bulbe olfactif, le cervelet, les pédoncules cérébraux. Il existe

également quelques foyers de ramollissement, avec amas de cellules rondes,

le long des gaines vasculaires, surtout à la base. De son examen histologique,

le savant professeur conclut que « l'existence d'altérations spécifiques des élé-

ments du névraxe, directement imputables à l'action du radium, reste problé-

matique... Les divers phénomènes observés ne sont, pour la plupart, que l'ex-

pression directe ou indirecte d'un trouble général de la circulation et de la

nutrition, provoqué par les rayons du radium ». En effet, il note, pour les

cellules nerveuses,un certain degré de chromatolyse,parfois l'aspect mûriforme

du noyau, parfois, également, une tendance à la dégénérescence graisseuse des

cellules épithéliales, des capsules péricellulaires dans les ganglions rachidiens.

Le Marchi montre, dans les cellules des cornes antérieures et de l'écorce céré-

brale, quelques grains noirs, de signification douteuse, et, dans les cordons

blancs de la moelle, quelques corps granuleux, peut-être plus nombreux qu'à

l'état normal. Au voisinage des foyers les plus importants, notamment dans

les cornes antérieures, quelques cylindraxes sont gonflés. Enfin l'auteur signale

une tendance à la dégénérescence graisseuse de l'endothélium des capillaires

sanguins.

Ces expériences ont déterminé une mortalité qui contraste singulière-

(1) Obehsteiner, Ueber die Wirkiengen der Radimerbestrahlung auf das Central-

nervensyslem, Arbeiten aus dem neurologischen Institute an der Wiener Universitat,

1905, p. 86-104.

L'ACTION DU RADIUM SUR LES TISSUS DU NÉVRAXE 111 1

ment avec les résultats de la clinique : on a fait souvent des applications

de radium sur le crâne, pour des tumeurs cutanées par exemple, sans

avoir jamais eu aucun accident nerveux à déplorer. Des différences d'es-

pèce (souris, dont on connaît la fragilité), la résistance moins grande des

animaux jeunes (lapereaux), peut-être aussi, comme l'a indiqué Oberstei-

ner, certaines susceptibilités individuelles suffisent-elles pour expliquer

le fait ? La question de dose nous semble particulièrement importante,

aussi avons-nous repris ces expériences sur le lapin adulte, en nous pla-

çant dans des conditions d'intensité et de durée aussi voisines que pos-

sible de celles réalisées en clinique. A titre de contrôle, la dose du sel

radifère a été considérablement augmentée chez un des animaux.

Les appareils ont été mis à notre disposition par notre ami, le Dr Domi-

nici, que nous remercions vivement. Ils appartiennent à la catégorie des

appareils à sels collés, consistant en un disque métallique, recouvert d'un

vernis, auquel est incorporée la poudre radifère. 2 expériences sur le

cerveau et 1 sur la moelle ont été faites avec des appareils 0,025, d'ac-

tivité 500.000 (1).

Nos appareils étaient assujettis sur la peau des lapins, laissés en liberté

dans leur cage. Ceux appliqués sur le crâne furent engaînés d'une lame

de plomb de 1/10 de millimètres d'épaisseur, elle-même recouverte d'une

feuille de caoutchouc ; celui appliqué sur le rachis fut recouvert d'une

lame de plomb de 2/10 de millimètre pour obtenir le « rayonnement

ultra-pénétrant» de Dommici (2). Cette épaisseur de plomb « arrête tous

les rayons oc, la presque totalité des {3 et la fraction des y dont la puissance

de pénétration correspond aux rayons X ordinaires, pour ne laisser pas-

ser qu'une minorité des (3 et la fraction des y dont la puissance de péné-

tration est supérieure à celle de la plupart des rayons X ordinaires » (Do-

minici) ; c'est ce qui explique pourquoi, dans la 3e expérience, la peau

était bien moins altérée que dans les deux premières.

L'action du radium se poursuivant plusieurs semaines après la fin de

l'application, nous avons laissé à 2 lapins une survie suffisante pour

obtenir la totalité des altérations possibles.

Nous n'avons observé aucun trouble ni de la santé générale, ni du sys-

tème nerveux.

(t) Rappelons que, pour désigner un appareil radioactif, on note : 1* le poids de la

substance radioactive exprimée en grammes, et 2° son activité rayonnante, par rap-

port à celle de l'uranium, prise comme unité ; celle du radium pur est de 2.000.000.

Nos appareils, d'activité 5.000.000, contiennent 0 gr. 025 d'un mélange formé d'une

partie de sulfate de radium et de 3 parties d'un sel indiffèrent (sulfate de baiyum).

(2) DOMINICI, Du traitement des tumeurs malignes par le rayonnement zeltra-pené-

tent du radium, Bull. ass. fr. pour l'étude du cancer, 1908, p. 124.

112 ALQUIER ET FAURE-BEAUL1EU

Voici maintenant la durée d'application pour chaque cas en particu-

lier.

Exp. i . En 4 jours, 60 heures d'application sur le crâne, entre les

oreilles. Mise à mort après un délai de 9 jours.

Exp. 2. 60 heures d'application sur le crâne en 7 jours. Mise à mort

50 jours plus tard. -

Exp. 3. - En 36 jours, 130 heures d'application sur le rachis, entre

les omoplates. Mise à mort 32 jours après la fin de l'application.'

Les constatations anatomiques sont, pour les 2 premières expériences, à

peu après identiques. Le point d'application était marqué, sur la peau, par

des lésions (épaississement, chute des poils, petites croûtes sans ulcéra-

tions) sur lesquelles nous n'insisterons pas. L'os sous-jacent est peut-être,

dans un cas seulement, plus friable et légèrement grisâtre, sans altérations

histologiques. Pas de modifications macroscopiquement appréciables, ni

des méninges, ni du cerveau.

Les seules lésions constatées dans ces deux cas sont de petites hémor-

ragies de même genre que celles décrites el figurées par Obersteiner, mais

infiniment plus minimes (P. XV, A) : elles ne sont visibles qu'au micros-

cope, dépassent la zone irradiée et s'étendent également en largeur et en

profondeur. Elles sont de 2 sortes : les unes étalées entre la pie-mère et

l'écorce qu'elles érodent à peine, les autres, disséminées en divers points

des substances blanche et grise, sont localisées à la gaîne des petits vais-

seaux ; c'est à peine si les tissus avoisinants sont légèrement érodés et

infiltrés de pigment sanguin. La névroglie ne parait pas modifiée ; quant

au tissu nerveux, ses fibres ne présentent aucune altération par la méthode

de Marchi ou l'hématéine-éosine, ses cellules n'apparaissent nullement

modifiées ni par la méthode de Nissl, ni par celle de Ramon y Cajal, qui

montre les neurofibrilles intra et extra-cellulaires parfaitement intactes

(Pl. XV, D).

Dans la 3e expérience, les hémorragies sont plus considérables mais

neus donnerons une idée de leur faible volume en disant que les plus im-

portantes dépassent à peine le diamètre d'une cellule des cornes antérieu-

res : 2 à 3 seulement ont des dimensions un peu supérieures (PI. XV, C).

Ellesoccupent la régioncervico-dorsale et répondent assez bien la zone irra-

diée ; on n'en rencontre pas dans la région lombaire. Sur toutes les coupes,

ellessont strictement limitées la substance grise et aux parties limitrophes

de la substance blanche. On les trouve également sur toutes les coupes de

la région cervico-dorsale. Dans les régions cervicale et lombaire, le canal

de l'épendyme, légèrement dilaté, contient des hématies déformées, et une

substance amorphe, grenue, colorée en rose pâle par l'éosine. L'épithélium

épendymaire est intact. Pas plus que dans le cerveau, la névroglie et le

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière T. XXII. PI. XV

ACTION DU RADIUM SUR LES TISSUS DU NEVRAXE ^

(Alqiiici- et Faure-Bentliea).

A Exp. 2. Hémorrhagies minimes sous la pie-mère cérébrale.

B - Exp. 4. (Dose de sel radifère presque doublée) hémorrhagies bien plus considérables, sous la pie-mère, et

dans l'intérieur de l'écorce cérébrale.

C - E\p. 3. Moelle cervicale inférieure (au voisinage du point d'application du radium). Nombreuses petites

hémorrhagies dans la substance grise, intégrité des cellules nerveuses (coloration par le Bleu de toluidine-

éosine-orange).

D - Exp. 2. Cellules pyramidales du cerveau, dans la région des hémorrhagies. Méthode de Ramon y Cajal.

E - Exp. 3. Cellules nerveuses de la corne antérieure, niveau très voisin de celui de la Fig. 3. Méthode

L'ACTION DU RADIUM SUR LES TISSUS DU NEVRAXE 113

tissu nerveux n'apparaissent modifiés (Pl. XV, E) : c'est à peine si, dans la

région lombaire, on trouve quelques rares cellules présentant une ébauche

de chromatolyse, et si, par le Marchi, apparaissent, dans la profondeur

de la substance blanche, quelques gaines myéliniques plus fortement

colorées en noir,mais sans aucune déformation. Enfin, de cLde là, on trouve

quelques très rares corps granuleux. Aucune lésion dans le cerveau.

Ainsi donc, le radium, appliqué sur le crâne ou le rachis du lapin, aux

doses thérapeutiques, ne détermine d'autres lésions du névraxe que de

minimes hémorragies, sans altération des éléments nerveux, décelables

par les méthodes de la technique actuelle.

.Nous voici loin des résultats de nos devanciers. Notre4'expérience vient

démontrer l'action nocive, pour le lapin, de,doses supérieures à celles des

3 premières, et se rapprochant davantage de celles des autres auteurs.

L'appareil, appliqué sur le crâne, dans des conditions analogues à celles

des 2 premières expériences, et d'activité 500.000, contenait 40 mmgr. de

sulfate de radium. Bien que l'application ait été mal faite, n'intéressant

que la partie tout antérieure du cerveau, nous avons trouvé, dans ce cas,

des hémorragies bien plus considérables que dans les autres, non seulement

dans le cerveau (PI.XV, B), mais encore dans toute la hauteur de la moelle.

Ces lésions n'avaient d'ailleurs déterminé aucun accident clinique.

Qu'on nous permette, en terminant, un rapprochement d'un tout autre

ordre : l'un de nous (1) a observé, avec Anfimow, dans le cerveau ou sous

la pie-mère cérébrale d'épileptiques mortes en état de Mal, ou après des

crises nombreuses, des hémorragies analogues à celles que produit le ra-

dium et y voyait plutôt une conséquence que la cause des accès épilepti-

ques. Or l'expérimentation vient nous montrer que, chez l'animal, de

semblables lésions peuvent, ou bien, comme dans nos cas, ne pas avoir

d'histoire clinique, ou bien, comme dans ceux d'Obersteiner, s'accompa-

gner surtout d'accidents paralytiques, plus rarement de contractures, sans

convulsions cloniques. Ceci vient singulièrement étayer notre manière de

voir et semble bien montrer que ces hémorragies sont insuffisantes pour

provoquer l'épilepsie.

(1) ALQUIIIR et ANF1MOW, Soc. de neurologie, 1907.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DU SYNDROME PÉDONCULAIRE

UN CAS AVEC HÉMIPLÉGIE GAUCHE ET OPHTALMOPLÉGIE

TOTALE BILATÉRALE

PAR LE

Dr P. ZOSIN,

Docent chargé du cours des maladies nerveuses et mentales à la Faculté '

de Médecine de Jassy (Roumanie).

Aujourd'hui on connaît trois types de syndrome pédonculaire : le type

de Weber, qui est le plus commun, caractérisé par une hémiplégie du côté

opposé à la lésion avec ophtalmoplégie unilatérale du même côté que la lé-

sion, le type de Grasset dans lequel on a signalé l'adjonction de la para-

lysie du nerf oculo-moteur externe du côté correspondant à la lésion et le

type de l3énédiclt caractérisé par une hémiparésie avec paralysie croisée du

nerf oculo-moteur commun et avec le tremblement des extrémités paraly-

sées. Mais les troubles pédonculaires peuvent dépasser les limites habituel-

les comme cela se voit dans le cas suivant.

Observation.

Kira Basan, âgée de 31 ans, paysanne du district Falciu, mariée, mère de

9 enfants, est amenée le 27 novembre vieux style ou 10 décembre nouveau

style 1908, à l'hôpital St-Spiridon de Jassy, dans le service clinique du pro-

fesseur Dr Russ, où nous l'avons observée.

Antécédents. - Ses parents vivent et sont bien portants.Du côté des colla-

téraux, un frère et deux soeurs, rien à remarquer.

Dans son enfance elle a souffert du paludisme et probablement aussi de cer-

taines fièvres éruptives.

Mariée vers 18 ans, elle a eu 9 enfants dont 4 sont morts en bas âge sans

pouvoir bien déterminer les maladies dont ils ont souffert : l'un est mort avec

diarrhée probablement dysentérique, un autre ne pouvait pas marcher, etc. Il

y a plus de deux ans depuis son dernier accuuchement. Avant la maladie dont

elle souffre maintenant, elle a été toujours bien portante. Son mari est aussi

bien portant.

Elle nie la syphilis et n'en présente aucun accident ; pas d'avortements. Nie

l'alcoolisme, ne présente pas de tremblement ; pas d'artério-sclérose précoce,

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DU SYNDROME PÉDONCULAIRE 115

ses artères sont souples. Pas de tabagisme. Aucune intoxication chronique; pas

de signes ou de symptômes de pellagre.

Début et marche de la maladie. - Dans le mois de juin 1908, quelques

jours avant la fête des Saints Pierre et Paul (29 juin vieux style, 12 juillet

nouveau style), après avoir beaucoup travaillé dans la journée en lavant du

linge, après avoir mangé le soir, avoir arrangé son ménage, couché les

enfants, sans avoir éprouvé aucun malaise d'après ce qu'elle dit et nous ren-

seignent ses proches, ni céphalée, ni vertige, elle s'est couchée ; et après

minuit son mari et ses enfants ont été réveillés à cause de sa respiration

bruyante (sans doute stertor) et ont commencé à faire des préparatifs comme

pour une personne qui va mourir.

La malade se rappelle seulement avoir fait dans la nuit fatale un rêve af-

freux : il lui semblait qu'elle était entourée d'un grand feu, et puis elle ne

s'est rendu compte d'elle-même qu'après une semaine.

Quand elle a repris connaissance d'elle-même, elle ne pouvait plus quitter

son lit, ne pouvait plus voir parce que ses paupières supérieures étaient pen-

dantes et elle ne pouvait les relever qu'avec la main droite, tantôt l'une tantôt

l'autre, ne pouvait pas se servir de son membre supérieur gauche ni de son

membre inférieur gauche. Elle présentait de l'incontinence d'urine dans la

première semaine de sa maladie. On était aussi obligé de la faire manger.

De même elle ne pouvait pas parler quoiqu'elle comprenait en partie ce

qu'on lui disait et ce n'est qu'après trois semaines que son langage lui est

revenu d'un jour iL l'autre presque complètement.

Après avoir été soignée chez elle à la campagne, par de vieilles femmes

qui lui faisaient aussi des charmes, et par des prêtres qui disaient des prières

près de son lit, après un mois quand elle avait repris presque complètement

connaissance et pouvait marcher un peu, quoique difficilement, on l'a con-

duite à l'hôpital rural le plus prochain, d'où après être restée presqu'un mois

elle est retournée chez elle, sans un grand résultat, sauf qu'elle pouvait

mieux marcher et n'avait plus de troubles sphinctériens. A l'hôpital et aussi à

la maison on lui administrait de l'iodure de potassium.

Après trois mois, son état restant stationnaire, on l'a fait entrer à l'hôpital

St-Spiridon de Jassy.

N'ayant pas été vue au commencement par un médecin, nous ne pouvons

nous édifier en détail sur l'évolution de sa maladie. D'après ce qu'elle nous dit

et d'après les renseignements de ses proches, nous sommes presque certains

qu'elle a eu un ictus apoplectique suivi de coma sans pouvoir bien déterminer

les autres symptômes et surtout si l'ophtalmoplégie s'est manifestée chez elle

tout d'un coup avec l'hémiplégie ou après un certain intervalle pendant lequel

l'état comateux aurait duré. Il semble aussi avoir existé un état aphasique

(aphasie motrice) qui s'est résolu complètement après trois semaines.

De même nous ne pouvons être fixés sur l'état de ses réflexes et de sa sen-

sibilité avant son entrée à l'hôpital, pour savoir s'il y a eu au commencement

hémianesthésie superposée à l'hémiplégie et si son hémiplégie a passé par l'état

flasque habituel. ,

116 ZOSIN

, Etat actuel. Son état général est passable ; sa constitution faible ; l'intel.

ligence médiocre. La taille plutôt petite et maigre.

Ce qui frappe à première vue c'est sa physionomie (voir sa photographie,

PI. XVI) présentant un ptosis bilatéral plus accentué à gauche qu'à droite où par

le renversement de la tête en arrière et par la contraction du muscle frontal la

paupière supérieure se relève un peu pour lui permettre d'apercevoir les ob-

jets. De cette manière elle présente le facies d'Hutchinson : tête renversée,

brides accentuées du front, paupières tombantes cachant presque complètement

les globes oculaires. On remarque de même que la commissure labiale gau-

che est un peu tirée en dehors, le sillon naso-labial étant beaucoup plus pro-

noncé à gauche qu'à droite où les traits n'ont rien d'anormal. De même l'aile

nasale gauche étant plus tirée, le trou nasal respectif est plus étroit. La tête

est un peu tournée et penchée à gauche par la contraction des muscles du cou

de ce côté.

Les membres supérieur et inférieur gauches présentent aussi un certain

degré de contracture qui se révèle quand on leur imprime des mouvements

de flexion et d'extension. D'ailleurs leur attitude même révèle cet état quoi-

que les mouvements volontaires s'exécutent dans leur ensemble suffisamment

bien : par exemple la malade peut relever son bras gauche, mouvoir l'avant-

bras et même les doigts ; elle peut aussi fléchir sa cuisse gauche, sa jambe,son

pied, leur donner des mouvements d'adduction et d'abduction, mais elle ne

peut pas faire de mouvements plus fins et la force est presque de moitié ré-

duite à gauche ; à droite aussi elle est moindre qu'à l'état normal :

NOUVELLLE'ICONOGRAPHIE DE la Salpêtrière

T. XXII. PI. XVI

SYNDROME PÉDONCULAIRE

Hémiplégie gauche et ophtalmoplégie totale bilatérale.

(Zosin).

CONTRIBUTION A L'RTUDE DU SYNDROME PEDONCULAIRE 117

obliques) et la musculature intrinsèque (muscles ciliaires, sphincters pupil,

laires) des yeux dépendante des nerfs oculo-moteurs communs.

Du côté des membres gauches, outre l'état de contracture, révélé par l'atti-

tude, la démarche et le mouvement imprimé par nous -même, on trouve les

réflexes exagérés : le rotulien se produit même en frappant au-dessus de la

rotule, ce qui est pour nous un signe caractéristique de l'exagération dégéné-

rative des réflexes. On obtient de même le clonus ou la trépidation du pied

gauche et l'extension de ses orteils par l'attouchement de la plante (signe de

Babinski). Du côté du membre supérieur gauche, les réflexes sont aussi exa,

gérés : en frappant sur la région de l'apophyse coracoïde il se produit un mou-

vement de contraction du membre entier. Du côté du visage les réflexes exa-

gérés de la moitié faciale gauche révèlent la contracture, mise en' évidence

aussi par les traits accentués de ce côté.

Quant à la sensibilité, elle est un peu obtuse dans toute la moitié gauche du

corps pour toutes ses formes : tact, douleur, température.

Il y a aussi à remarquer une manifeste diminution.du volume des mem-

bres gauches, surtout du membre supérieur. Les mensurations des deux côtés

donnent les résultats suivants' :

118 ZOSIN

postérieure du plancher du 3° ventricule et de la partie antérieure de l'a-

queduc de Sylvius, où sont situés en rangées les noyaux des nerfs oculo-

moteurs communs, en empiétant vers la droite pour au moins toucher le

faisceau sensitif respectif et le cordon moteur du pédoncule cérébral

droit.

Nous n'insistons pas tant sur la nature de la lésion qui a provoqué les

troubles décrits chez notre malade, parce que la chose est très difficile à

établir avec certitude, ayant égard à l'âge de la malade et à l'insuffisance

des renseignements sur son passé morbide.

La survenance brusque des manifestations éloignerait la supposition

d'une maladie infectieuse chronique, telle que la syphilis, la tuberculose,

etc., et de même l'existence d'une tumeur, la malade ne présentant aucun

symptôme plausible pour cette dernière hypothèse. Donc, il ne s'agit pas

d'une thrombose ni d'une compression.

Son âge et le manque de signes caractéristiques excluent aussi l'idée

d'un athérome. L'hystérie, de même, est exclue parce qu'on voit que

nous avons affaire avec des troubles nettement organiques,et puis il n'y a

pas de stigmates.

La survenance brusque des manifestations telles qu'on nous les a ra-

contées (ictus avec coma) et puis l'évolution tout à fait classique de l'hé-

miplégie, supposent plutôt une embolie ou une hémorragie.

Quant à l'embolie, l'examen minutieux que nous avons fait du coeur

qui parait normal et des autres organes que nous avons trouvés aussi

normaux, ne nous permet pas de le supposer. Ainsi, il ne reste que l'hé-

morragie suivie du ramollissement qui serait avec grande probabilité le

substratum du syndrome tel que nous l'avons observé.

Mais ce qu'il y a de plus intéressant dans notre cas, ce n'est pas la na-

ture de la lésion que seule la nécropsie pourrait nous révéler avec certi-

tude ; c'est la forme de ce syndrome. Si l'ophtalmoplégie était seulement

unilatérale droite, nous aurions affaire avec la forme connue d'hémiplé-

gie pédonculaire dite aussi alterne supérieure (syndrome de Weber).

Dans notre cas, il y a ophtalmoplégie bilatérale totale, c'est-à-dire l'oph-

talmoplégie totale gauche ajoutée au syndrome de Weber, et c'est juste-

ment par cette particularité que notre cas constitue une forme à part de

syndrome pédonculaire.

TROIS OBSERVATIONS DE RIRE ET DE PLEURER SPASMO-

D1QIJES CHEZ DES HÉMIPLÉGIQUES DU COTÉ DROIT

PAR

VIRES

Agrégé, médecin de l'hôpital général,

et

ANGLADA,

Interne des hôpitaux,

de l'Université de Montpellier.

Observation I.

D..., âgé de soixante-six ans. Pas d'antécédents pathologiques, héréditaires ou

personnels. Ethylisme léger dans la jeunesse ; pas de syphilis.

Le malade a été pris en janvier 1907 d'un ictus d'apparition brusque, proba-

blement par hémorragie cérébrale, qui a déterminé la présence d'une hémiplé-

gie droite coml,lèle, suivie trois mois après de crises de pleurer spasmodiques.

C'est un artério-scléreux, chez qui on trouve à l'auscultation un éclat diasto-

lique de l'aorte à timbre éclatant. Le fonctionnement de ses autres appareils est

assez bon. Rien d'anormal dans les urines.

L'hémiplégie est entrée assez rapidement en décroissance, dans une résolu-

tion très incomplète, mais qui permet au malade de se servir à peu près conve-

nablement de sa main et de son bras droit. En marchant, il traîne la jambe, qui

est légèrement contracturée, et décrit un arc de cercle assez prononcé.

La sensibilité tactile et thermique droite est normale ; à la piqûre, elle parait

diminuée. La réflectivité tendineuse est dans son ensemble exagérée, on trouve

le signe de Bahinski positif. Il n'y a pas de tremblements, ni de rétractions

musculo-tendineuses. Les sphincters ne sont pas touchés. A gauche, rien de

pathologique. La face étant au repos, on ne constate pas de modifications bien

appréciables ; lorsqu'elle se contracte, on distingue une déviation de l'ensemble

des traits vers la gauche : les saillies musculaires sont moins nettes, la bouche

descend obliquement du côté opposé, le releveur de la paupière droite est pa-

résié. Il n'y a pas à signaler de perturbations dans la musculature des yeux

et de la langue. Pas d'atteinte des sensibilités sensorielles, pas de troubles de

la déglutition, pas de ptyalisme.

L'articulation des mots est lente, mais se fait d'une manière satisfaisante.

Le malade étant intelligent comprend parfaitement les questions qu'on lui pose,

et il est dès lors facile de se rendre compte qu'il n'y a ni troubles d'élocution,

ni troubles de compréhension, ni atteinte de la sphère psychique.

Pas de phénomènes trophiques particuliers, sauf une diminution peu marquée

120 VIRES ET ANGLADA

du reste de la tonicité musculaire et du volume des muscles du côté qui es

paralysé.

Crises spasmodiques. - Elles sont très fréquentes, mais leur durée est

en général courte et leurs manifestations sont discrètes. Elles affectent le type

larmoyant, mais le malade se prépare la plupart du temps beaucoup plus à

pleurer qu'il ne pleure véritablement. Il élargit les commissures buccales en

un rictus triste, contracte tous les muscles de la mimique faciale et arrive à

prendre un air lamentable, qui constitue toute la scène. Parfois aussi, mais

moins souvent, ce sont de véritables crises convulsives de pleurs, et il verse

de nombreuses larmes.

La crise peut être provoquée par le rappel d'une idée triste, par une émo-

tion, un reproche. Mais dans la grande majorité des cas, elle se produit spon-

tanément, d'emblée, sans que l'on puisse trouver une cause suffisante qui

explique son apparition.

Avant et pendant la crise, aucune tristesse ; une fois que tout est rentré

dans l'ordre, le malade devient morose parce qu'il redoute de ne jamais guérir.

Mais cette idée, même tenace et intense, est généralement impuissante à créer

un nouveau spasme de pleurs.

La durée des crises est courte ; mais elles se reproduisent fréquemment

dans la même journée. Pourtant, depuis à peu près un mois, elles ont une

tendance certaine à diminuer comme fréquence et intensité. Jamais la crise

n'a pris un caractère joyeux.

Actuellement, D... ne présente que d'une façon très incomplète le tableau

plus haut résumé. Au point de vue hémiplégique, l'atténuation est presque

devenue une guérison. La crise spasmodique immobilise les muscles faciaux

dans un rictus qui n'est ni le pleurer ni le rire (PI. XVII, D).

Observation II.

B..., âgé de 53 ans. Aucun renseignement sur ses antécédents héréditaires;

au point de vue personnel, il aurait eu à 8 ans une scarlatine grave ; il est

depuis sa jeunesse un fervent des apéritifs ; pas de syphilis avouée.

Au mois de mars 1906, B... a été pris subitement d'un ictus qui, une fois

la disparition des accidents aigus accomplie, l'a laissé porteur d'une hémiplégie

droite complète, bientôt suivie de phénomènes de pleurs et de rires spasmo-

diques. Il présentait quelques jours avant l'ictus une certaine difficulté pour

s'exprimer. Le système nerveux est seul intéressant à examiner, les autres

appareils ne présentent pas de signes pathologiques à relever ; la formule uri-

naire est normale.

A droite, on trouve de l'hémiplégie avec contracture prédominante aux

membres. L'avant-bras est en flexion sur le bras, la main sur l'avant-bras,

les doigts sont repliés sur eux-mêmes ; on n'arrive pas à vaincre complètement

cette contracture. Le malade fauche en marchant, tout son membre inférieur

est raide et immobile. Du côté de la face, les manifestations paralytiques sont

moins nettes, il faut pour constater leur présence amener chez le malade une

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. XVII

RIRE ET PLEURER SPASMODIQUES

chez des hémiplégiques du côté droit.

(Pires et AlIglada).

TROIS OBSERVATIONS DE RIRE ET DE PLEURER SPASMODIQUES 121

crise faciale spasmodique. On voit qu'il y a alors un certain degré de contrac-

ture du côté hémiplégie, les reliefs musculaires s'affirment plus nettement, la

commissure buccale est tirée en haut.

A gauche, pas de signes particuliers. La langue est normale, même intégrité

pour la musculature des yeux et dans le domaine du facial supérieur. '

Les différentes sensibilités sont conservées du côté hémiplégie ; pas de

troubles trophiques importants. A droite, il y a une exagération très forte de

la réflectivité, on obtient facilement la trépidation épileptoïde du pied et la

danse de la rotule ; le réflexe du genou est vif, le signe de Babinski positif.

Il y a des troubles manifestes du côté du langage et de l'articulation des

mots. La parole, lente, pénible, s'accompagne d'achoppement des syllabes, de

répétitions du même mot. Le malade bredouille et s'arrête par moments. Son

domaine psychique, qui n'a jamais dû remplir un horizon intellectuel un peu

vaste, est suffisamment conservé, mais les troubles d'articulation se compli-

quent d'un retard notable dans la transmission de l'idée au mot qui doit

la représenter. B... demeure parfois pendant un long moment sans

pouvoir exprimer sa pensée, ou, en la rendant en des termes qui ne sont pas

l'expression de ce qu'il voudrait. Il y a donc un degré appréciable d'aphasie

verbale. Pas de surdité verbale, de cécité, d'agraphie. ,

Comme nous l'avons déjà vu, la langue se mobilise bien, pas de ptyalisme.

Le malade s'engoue habituellement au moment de son repas. C'est du reste

un gros mangeur.

Pas de modifications dans la sphère sensorielle. Les limites de son intellec-

tualité sont restreintes, mais il en a été, paraît-il, toujours ainsi. Pas de troubles

des sphincters.

Crises spasmodiques. - Sur ce cadre pathologique habituel et invariable

apparaissent de façon intermittente des accès de rire et de pleurs convulsifs.

La crise est fréquente, elle est rarement spontanée. C'est surtout à l'occasion

d'un effort intellectuel, une interrogation qui ne trouve pas de réponse, une

coutrariété futile que se produisent les phénomènes. Il suffit même de regarder

B... fixement dans les yeux pour qu'il entre en crise de rire spasmodique.

C'est en effet le rire qui domine ; une fois la première impulsion donnée, il

se répète des heures entières avec une intensité progressivement croissante. Il

prend d'abord une allure étonnée, pitoyable, puis le malade rejette la têtf en

arrière et le rire devient alors béat, puis tu ni ? "ux, violent. Il donne une

sensation de fatigue profonde. La malade met tout en jeu pour modérer et

juguler cette hilarité convulsive, mais vainement, et la crise ne s'arrête pour

ainsi dire qu'au moment où B... est brisé, suant, comme effondré. Chaque

accès dure de une à deux minutes, mais la succession et le nombre sont tels

que l'on assiste parfois à un véritable état de mal.

Il n'est pas rare alors de voir apparaître des manifestations de tristesse qui s'ac-

compagnent de pleurs inextinguibles, parfois coupés par des rires qui donnent

au malade successivement uue allure lugubre et joviale qui sont très caracté-

ristiques. On a essayé toutes sortes de médications pour diminuer ces phénol

mènes excessivement pénibles pour le malade, mais sans résultat thérapeutique

satisfaisant (hl. XVII, B).

122 VIRES ET ANGLADA

Observation. III.

S..., âgé de 66 ans, n'a jamais présenté de maladies- importantes avant la

maladie actuelle. Il prétend qu'il n'est ni syphilitique, ni alcoolique. Pas d'in-

toxication d'aucune sorte. Sa femme a eu cinq fausses couches et. le seul

enfant qui ait vu le jour est un porencéphale complètement idiot.

Il y a à peu près trois ans, pendant qu'il travaillait (il est tailleur), il ressentit

dans le mollet droit une crampe douloureuse. En même temps, il se sentait

pris d'un état vertigineux accentué, avec brouillard devant les yeux, bour-

donnements d'oreilles. Le vertige diminua et lui permit de rentrer seul chez

lui où il s'alita. Le le ndemain, au réveil, il avait une hémiplégie droite com-

plète, sans avoir jamais perdu réellement connaissance.

La paralysie dura six mois, puis il retrouva le fonctionnement partiel du

côté hémiplégie ; c'est plus d'un an après le début de ces événements qu'ont

apparu les crises spasmodiques de pleurs. .

Les troubles paralytiques persistants sont des troubles de contracture très

atténuée. Les autres appareils ne sont pas touchés.

Le malade traîne la jambe en marchant ; les doigts de la main et l'avant-

bras sont en demi-flexion, naturellement, mais le malade peut les mobiliser

comme il le désire avec cependant une certaine difficulté. La force musculaire

est très diminuée. Il n'y a pas de tremblements, de rétractions tendineuses.

C'est encore à la face que la contracture est la plus nette du côté malade ;

les sillons nasogéniens sont accentués, la bouche est déviée à droite, l'oeil est

à demi-fermé par contracture de l'orbiculaire, le nez est déjeté du même côté.

Les plis du front sont assez marqués. Lorsque S... mobilise les muscles de la

face, ces divers signes sont plus marqués.

La sensibilité cutanée est peut-être moins nette à la piqûre du côté droit,

mais sa recherche est difficile : le malade réagit peu, n'écoute pas, ou apporte

aux questions posées un grande paresse mentale.

Les réflexes sont exagérés à droite avec signe de Babinski positif; à gauche

ils sont plutôt diminués. Pas de troubles sphinctériens, ni de troubles trophi-

ques importants, pas de paralysies oculaires, linguales, de ptyalisme, de trou-

bles sensoriels.

Le malade parle posément, sans se reprendre, sans répétitions, sans achop-

pements. La tonalité de la voix est monotone, le débit un peu scandé, chan-

tonnant. Chaque mot est articulé ainsi qu'il convient avec un rythme

uniforme. Parfois il hésite, s'arrête, fait des efforts, mais ne parle pas et si

on le prie de répéter une phrase qu'il sent difficile,il préfère garder le silence ;

s'il parle il est forcé de s'arrêter, les mots lui faisant défaut. L'ingestion d'a-

liments solides et surtout de boissons amènent des quintes de toux et des

phénomènes d'engouement ; il y a du reste de la paralysie du voile du palais.

Crises sosmoc"M.ENfS sont peu fréquentes. Du reste leur apparition

spontanée est rare. D'ordinaire c'est une pensée triste, une lecture attendris-

sante, un ennui qui déclanche la provision des pleurs convulsifs. Alors ce

TROIS OBSERVATIONS DE RIRE ET DE PLEURER SPASMODIQUES 123

sont des crises bruyantes pendant lesquelles le malade verse de grosses larmes,

pleure comme un véritaole enfant, avec désespoir. Il ne faut pas songer à

l'arrêter, il y a comme un arriéré de contractions faciales et de manifestations

lacrymales qu'il lui faut épuiser jusqu'à ce que ses traits retrouvent le calme

de leur cadre habituel. La crise passée, et elle dure de quelques minutes à un

quart d'heure, le malade demeure abattu, mais bientôt il n'y paraît plus. Après

la crise, il n'y a pas de tristesse consécutive mais au contraire une grande

insouciance (PI. XVII, S). n

Les trois malades dont nous présentons les observations sont affectés

de rire ou pleurer spasmodiques, consécutifs à une hémiplégie droite dé-

terminée vraisemblablement par une hémorragie capsulaire pour le pre-

mier, à un ramollissement pour les deux autres.

Nous savons que le syndrome rire ou pleurer spasmodique se retrouve

dans des états pathologiques dont les lésions siègent en des points diffé-

rents des centres nerveux ; -les unes frappent l'étage supérieur, cortical

des neurones, comme le ramollissement, les tumeurs ; les autres occupent

l'étage inférieur des neurones, l'étage basilaire, avec les noyaux opto-

striés, la couche optique, la capsule interne. D'autres enfin, se retrou-

vent dans les noyaux moteurs de la mimique faciale, en plein bulbe. Il

faut éviter de confondre ces modalités cliniques et anatomiques avec d'au-

tres manifestations émotives, la sénilité et le gâtisme, par exemple, et ne

pas les identifier non plus avec celles du rire. ou pleurer spasmodique in-

dépendants d'une lésion organique des centres nerveux.

Lorsque la lésion siège uniquement sur les noyaux bulbaires, elle se

manifeste, ainsi que l'a dit BRISSAuo, par des spasmes grimaçants. Ce n'est

pas en somme le véritable rire et pleurer spasmodique.

Si l'on a été tenté, au début, de faire jouer un rôle au facial dans la

production de ces phénomènes, il est bien évident actuellement que le

facial n'y est pour rien. CHARLES Bell, le premier, différencia nettement la

paralysie du nerf de celle de la mimique proprement dite, un homme '

pouvant contracter ses muscles faciaux sans pouvoir arriver à rire ou

pleurer, un homme pouvant rire ou pleurer quoique porteur d'une hémi-

plégie complète et même de paralysie bilatérale. Ce sont là des faits uni-

versellement admis par Magnums, STROAIEI'LB, R0111BERG, NOTHNAGEL,, Go-

WERS, GAYET, ROSCNBACI1, etc.

Actuellement aussi, on s'accorde à regarder la couche optique comme

jouant le rôle important dans la production ou la disparition de la mi-

mique faciale. Sur la valeur exacte de ce rôle se groupe seulement en

échelons divers l'avis des principaux neurologistes.

Il ressort des faits expérimentaux, des matériaux cliniques réunis par

124 VIRÉS ET ANGLADA

BETCHEREw, que le thalamus est le centre important des mouvements d'ex-

pression innée (1).

Le thalamus est relié d'une part à la corticalité, d'autre part à l'étage

inférieur bulbaire ; il est donc tout entier sous la dépendance d'excita-

tions : psychiques; réflexes par excitations cutanées ou sensorielles;

spasmodiques par. excitation organique de voisinage.

Pour BETCHEREW, la lésion corticale intervient par un double méca-

nisme possible : excitation corticale directe, inhibition volontaire rendue

impossible par suppression des connexions nerveuses réunissant entre

eux les centres, puisque un conducteur nerveux peut être et excitateur et

inhibiteur. Mais si la lésion porte directement sur le thalamus, le syn-

drome est pareillement obtenu et pour Betcherew c'est le cas le plus ha-

bituel.

Pour DIoNAi : ow, les lésions peuvent siéger sur le thalamus, mais les

causes du phénomène doivent se chercher en dehors de ce ganglion et

probablement dans l'écorce..

Pour Oppenheim, le rire ou pleurer spasmodique proviennent de l'inter-

ruption organique produite entre les centres d'arrêt du cerveau et les

noyaux des nerfs bulbaires ; or, on sait bien maintenant que les centres

d'innervations bulbaires siègent dans la corticalité.

Il faut admettre aussi que les voies nerveuses qui commandent soit au

rire soit au pleurer dans les lésions cérébrales sont certainement les mê-

mes, et qu'il y a toujours intervention des couches optiques et de leurs

fibres nerveuses (2).

BETCHEREW insistait sur le processus de destruction du thalamus, comme

agent pathogénique primordial dans la production du rire et du pleurer

spasmodique.

Brissaud devait s'élever contre cette interprétation et proposer une ex-

plication nouvelle qui est une des pages les plus vigoureuses de ses tra-

vaux et son interprétation s'applique aussi bien aux troubles paralytiques

qu'aux troubles spasmodiques où s'étale nettement le syndrome rire et

pleurer. Il faut considérer ce thalamus comme un centre réflexe de coor-

dination de la mimique, en rapport avec les circonvolutions frontales. Un

trouble dans la grande voie cortico-thalamo-bulbaire amènera le syndrome

et c'est au niveau de la capsule que siège la lésion qui le déterminera. Les

phénomènes émotionnels d'origine corticale suivent deux voies pour se ren-

(1\ BFTCIIEREW, Die levenlung der Selalügel auf Grund von exprimera telle und pa-

thologischen Butes, Archives de Virchow, CX, 1887; Dte Luitungsbahnen itnd Gehirne

und Ruckenmark, 2 Aull., 1899.

(2) Du pleurer impulsif dans les lésions cérébrales, Revue russe de Psychiatrie, de

Neurologie et Psychologie expérimentale, Ne 11, 1906. Barssnun : Leçons cliniques

sur les maladies nerveuses, Paris, 1S95, leçon XXI. 1. ,

TROIS OBSERVATIONS DE RIRE ET DE PLEURER SPASMODIQUES 125

dre au thalamus ; le faisceau géniculé qui est un faisceau moteur ; le fais-

ceau d'Arnold ou faisceau psychique, véritable trait d'union entre le cen-

tre originel d'expression de la mimique et le centre de son réflexe automa-

tique, le thalamus, qui ne joue aucun rôle comme centre moteur autonome,

comme l'ont montré Dejerine (1) et il n'y a pas bien longtemps Roussy

dans sa thèse (2).

Le faisceau psychique passe dans la partie antérieure de la capsule in-

terne, c'est une voie volontaire et tout faisceau volontaire étant un fais-

ceau d'inhibition, on comprend de quelle importance sera son altération

sur le centre coordinateur du rire et du pleurer. Cette altération peut être

déterminée par deux sortes de lésions, les unes sectionnant directement la

capsule, les autres déterminant seulement une irritation de contact ; elles

aboutissent l'une comme l'autre à la suppression du pouvoir inhibiteur.

L'effet sera variable suivant que l'altération est uni ou bilatérale, et, si elle

se complique d'une lésion du faisceau géniculé, il y aura,en plus,abolition

partielle ou totale de la motilité volontaire des muscles de la face; l'exci-

tation des noyaux moteurs bulbaires devient alors déréglée. ils sont « en

ébriété » et spontanément,ou sous une influence très légère,le phénomène

spasmodique se produit.

Mingazzini admet aussi l'existence de fibres psychothalamiques,destinées

à discipliner le rire et le pleurer. Ces fibres traversent le putamen pour

porter à la couche optique leur influence régulatrice, elles passent dans

la partie antérieure de la capsule ; Mingazzini n'indique pas si elles en oc-

cupent tout ou une partie (3).

Le tout se résume donc en ceci : le thalamus, centre de coordination

réflexe, répond à une excitation qui doit être soumise au contrôle, à la

maîtrise des neurones d'association corticaux; s'il est réduit à réagir de

lui-même, cette réaction est déréglée, sensible aux moindres influences,

aboutissant aux phénomènes de mimique spasmodique. Le processus ana-

tomique qui détermine le phénomène est différent suivant qu'il est corti-

cal, central, unilatéral, ou bilatéral comme chez les pseudo-bulbaires,mais il

aboutit toujours à un résultat commun, le dérèglement du thalamus livré

à lui-même, aux excitations du dehors, agissant sur les colonnes motrices

bulbaires.

On le trouve avec des destructions étendues de la capsule et des noyaux

optoto-striés (4) ; s'étendant parfois au thalamus des deux côtés chez les

(t) Dsjkrine et Roussy, Soc. de neurologie, 7 juin 1906.

(2) Roussy, Le syndrome thalamique. Th. Paris, 1907.

(3) Mingazzini, Osservazioni cliniche et anatomiche sutiedemennepost apoplettiche

Riv-speriment di fren. XXIII, 1841, in SOURY, Système nerveux central, 1899.

(4) FRANcEsio Franceschi, Sur lemécanisme pathogénique du rire et pleurer spasmo-

tique et sur la fonction motrice du noyau lenticulaire, Revista di pathologia nervesa e

mentale, juin 1905.

xxii 9

12 6 VIRES ET ANGLADA

pseudo-bulbaires (1) ; avec des lésions capsulaires simples, accompagnées

d'hémiplégie banale, cas où l'interprétation de Babinski peut seule nous

satisfaire.

L'émotivité particulière des malades est discutée ; chez certains elle est t

nulle et l'explosion de mimique spasmodique en est complètement indé-

pendante (2) ; pour d'autres elle joue un rôle certain.

Chez le premier de nos malades, les phénomènes spasmodiques sont

peu intenses, ils marchent de pair avec une forme hémiplégique qui n'est

relativement pas grave puisqu'il y a une rétrocession notable de la para-

lysie. L'émotivité personnelle ne joue aucun rôle, et s'il est triste, c'est

qu'il a pleuré involontairement (3). Son spasme paraît bien sous la dé-

pendance d'une lésion capsulaire (par hémorragie cérébrale) comme le

veut BRISSAUD.

Le second de nos malades a généralement besoin d'un excitant pour

mettre en branle son instabilité mimique, son intelligence est assez rudi-

mentaire. De par son aphasie, on peut le considérer comme un cortical,et

sa lésion corticale doit joindre son rôle à celui de l'irritation capsulaire

secondaire.

Enfin, chez le troisième de nos malades, il existe un état émotionnel

accentué qui joue le rôle prédominant dans la formation de ses crises. Il

y a, en plus, quelques phénomènes d'origine bulbaire, et un certain degré

de troubles du langage.

La thérapeutique employée chez chacun de ces malades (traitement

mercuriel) n'a donné de résultats que pour le premier d'entre eux.

(1) FRANCESIO G1ANULG1, Rire spasmodique. Annale deil Instituto psychiatrico della

Universita di Roma, IV, 1905.

(2) DERouBAix, Rire et pleurer spasmodique, Journ. neurologie, Bruxelles, 1906.

(3) Grasset, Ceux qui sont tristes parce qu'ils pleurent el ceux qui pleurent parce

qu'ils sont tristes, Province médicale, 11 novembre 1905.

SPASME DE LA PAROLE ARTICULÉE AVEC HÊM1SPASME

FACIAL ET SPASME BILATÉRAL

DES MUSCLES DU COU ET DE LA CEINTURE SCAPULAIRE

PAR Il

L.RIMBAUD, et

Chef de la Clinique médicale à la Faculté

J. ANGLADA,

Interne des hôpitaux

de Montpellier.

Observation.

Le nommé H... P..., 31 ans, mineur, entre dans le service de M. le Profes-

seur Grasset le 19 janvier 1909.

Antécédents personnels. - Pas de maladies antérieures. Il se dit « très ner-

veux », se met en colère à tout propos, pleure fréquemment pour des motifs

futiles, a le rire facile.

N'a jamais eu de crises nerveuses, pas de chorée, pas de tics de l'enfance, pas

de convulsions.

A l'âge de 3 ou 4 ans survient une petite tumeur de la peau du cou dans la

région prélaryn-ienne. Cette tumeur a été enlevée ; il reste une cicatrice non

adhérente, de 3 centimètres de longueur, située à deux centimètres de la ligne

médiane à droite et un peu au-dessus de la saillie du corps thyroïde. N'a pas

fait de service militaire. Aurait été réformé, nous dit-il, pour « faiblesse de

constitution ».

Antécédents héréditaires. Père (68 ans) et mère (56 ans) en bonne

santé. Deux soeurs et un frère bien portants. Personne dans sa famille ni dans

son entourage ne présente de trouble du langage ; il n'a jamais vu personne

qui soit atteint de manifestations analogues à celles qu'il présente. .

Début de la maladie actuelle. - A l'âge de 22 il 23 ans se sont produits

les phénomènes spasmodiques et les troubles de la parole dont il est aujourd'hui

atteint. Cet état s'est installé progressivement,allant sans cesse en s'accentuât.'

pendant 7 ans, pour attendre son maximum il y a 2 ans et rester depuis sta-

tionnaire.

Etat actuel le 20 janvier 1909 ? Dès le début de l'interrogatoire on est

frappé par la difficulté avec laquelle s'exprime le malade : la voix est voilée,

enrouée, les lèvres, les joues se contractent, le ma.ade paraît faire un gros

effort pour parler.

Lorsque l'interrogatoire se prolonge, les troubles, en 5 à 10 minutes, attei-

gnent leur maximum.

128 RIMBAUD ET ANGLADA

La voix est faible, par moments presque éteinte, elle paraît arrêtée par une

constriction delà glotte. « La gorge est serrée », dit-il, comme lorsque l'on

éprouve une forte émotion. En même temps se produisent des contractions

musculaires dans toute la face et le cou; elles s'étendent même aux membres

supérieurs et à la partie supérieure du tronc. Le front se plisse, les joues se

creusent,les lèvres se resserrent, les contractions spasmodiques sont plus mar-

quées du côté gauche de la face que du côté droit. Au niveau du cou les peau-

ciers se tendent des deux côtés et font une saillie très nette ; les sterno-cléido-

mastoïdien se raidissent, le thorax et les bras s'immobilisent.

Dans l'ensemble le malade prend un air pleurard qu'accentue encore le ton de

sa voix profondément modifiée. Par moments au contraire la physionomie du

sujet se transforme, il a l'air ue vouloir retenir le rire, de faire des efforts pour

siffler.

Dès qu'il cesse de parler, tous ces phénomènes spasmodiques cessent et l'ex-

pression du visage devient à peu près normale ; les lèvres cependant restent

serrées et légèrement contractées, surtout si l'on prolonge l'examen et si le

sujet se sent observé.

Lorsqu'il ne parle pas, le malade ouvre normalement la bouche, sa langue

est parfaitement mobile.

Les voyelles a et e sont mal prononcées ; les voyelles i, o, u sont émises à

peu près convenablement.

Les consonnes dites isolément sont assez bien articulées ; mais dès que

l'on fait répéter les lettres, l'articulation s'altère, la voix s'éteint, la parole

devient presque impossible.

Quand le malade parle à voix basse, les mêmes phénomènes spasmodiques

se produisent.

Tous ces troubles sont intermittents : légers au début d'une conversation, ils

vont s'accentuant peu à peu pour atteindre leur maximum au bout de quelques

minutes. Le matin au réveil le sujet peut prononcer quelques phrases comme

tout le monde. Lorsqu'il se met en colère la parole devient normale ; dès que

le mouvement violent a cessé les troubles reparaissent.

A la difficulté de l'élocution s'ajoute à un certain degré la difficulté de la

mastication. Le malade ne peut mâcher que lentement ; il sent,dit,il, « les

nerfs qui le tirent » ; tous ses muscles se raidissent ; il prolonge ses repas

d'une heure de plus que ses camarades.

Parfois, quand il veut boire, sa figure grimace et il a quelque difficulté à

ouvrir la bouche.Mais la déglutition proprement dite n'est pas troublée : jamais

le sujet n'a eu de spasme pharyngien, ne s'engoue pas,les liquides ne refluent

pas par le nez. . /

Tous ces phénomènes spasmodiques sont absolument indolores. Le sujet

accuse simplement une vague sensation de compression au-dessus du cartilage

cricoïde. /

L'examen de la bouche montre une voûte palatine étroite très creusée en

gouttière profonde. Mauvaise dentition. /

SPASME DE LA PAROLE ARTICULÉE 129

Examen laryngoscopique par le Pr Mouret :

Congestion des deux cordes vocales, surtout de la corde vocale gauche.

Pendant la phonation les cordes vocales se rapprochent complètement

et restent immobilisées, en contracture.

Pendant la respiration la glotte prend la position dite cadavérique.

Les diverses fonctions se font bien. Le sujet accomplit sans peine son tra-

vail de mineur.

Pas d'essoufflement, pas de toux, pas d'expectoration ;

Pas de troubles de sensibilité ; pas de douleurs ;

Force normale dans les membres ;

Réflexes tendineux normaux ;

Anesthésie pharyngée ; pas d'anesthésie cornéenne ;

Digère normalement. Urines normales ; ,

Bon sommeil. Réactions électriques normales.

Traitement électrique : après trois semaines de traitement, pas d'améliora-

tion appréciable.

En résumant les grandes lignes de cette observation, on voit qu'il s'agit

ici en somme d'un spasme fonctionnel où interviennent les muscles de la

face du côté gauche et de la musculature du cou (sterno-cléido-mastoïdiens

et pauciers), de la partie supérieure du tronc (pectoraux, trapèze, bras et

épaules), et des muscles du larynx. En ce qui concerne ce dernier, les

phénomènes spasmodiques impossibles à vérifier objectivement pendant

les crises se traduisent par les troubles dans le son de la voix du malade,

sans phénomènes respiratoires.

Les groupements musculaires mis en jeu sont sous la dépendance de

nerfs différents : facial, spinal, plexus brachial. Sauf en ce qui regarde la

face où le spasme est hémilatéral, l'action nerveuse se manifeste synergi-

quement et symétriquement.

Les spasmes des muscles' du cou et de la partie supérieure du tronc sont

très rares ; nous ne retrouvons que deux observations, l'une de Du-

chenne de Boulogne (1), l'autre de Gaussel (2).

Dans la première c'est un paveur dont les sterno-cléido-mastoïdiens se

contracturent pendant la contraction instinctive des muscles qui main-

tiennent la tête en équilibre entre la flexion et l'extension : spasme pro-

fessionnel puisque cette attitude est celle de l'ouvrier qui manie la demoi-

selle (3).

(1) DucnENNK de BorLoaNE, Traité de l'èlectrisation localisée, 1861. obs. CCXXXIV.

(2) GAUSSEL, Spasme bilatéral des muscles du cou et de la face, Nouvelle Iconogra-

phie de la SalplÎtriè. e, septembrE-octobre 1904.

(3) Grasset et RAUZIER, Maladies du système nerveux, t. II, p. 554.

130 RIMBAUD ET ANGLADA

Dans l'autre observation, le malade présente, par crises, des contrac-

tions subites et intenses de la musculature du cou et de la face, sous la dé-

pendance d'un état psychique tel qu'on peut rapprocher cette manifesta-

tion de celles qui caractérisent le torticolis mental de Brissaud.

Le cas que nous publi ons diffère des précédents par une extension plus

grande des troubles musculaires, par une allure clinique plus délicate

à interpréter, et prête aux quelques considérations qui vont suivre.

Et tout d'abord afin de limiter les grandes lignes de cette courte dis-'

cussion, il ne paraît pas que la contracture intermittente présentée par le

malade ait une allure quelconque professionnelle, il ne paraît pas non plus

qu'il soit légitime de la considérer comme une manifestation hystérique,

l'anesthésie pharyngée légère déjà mentionnée étant insuffisante à faire

prononcer en ce sens (Pl. XVIII).

Il demeure évident, et il n'y a qu'à se rapporter aux photographies ci-

jointes, que le malade montre par moment des contractions de l'hémi-face

gauche, du cou et de la partie supérieure du tronc. Le point intéressant à

éclaircir est celui de savoir si nous avons affaire à un tic ou à un spasme.

L'analyse des caractéristiques saillantes d'une crise et des périodes inter-

médiaires peut nous le permettre. A l'état normal, dans la veille ou le

sommeil, il y a simplement un très léger degré de contracture musculaire

(Phot. n° 1) qui ne se manifeste naturellement pas du côté du larynx puis-

que pour présenter ce tableau le malade doit garder le silence absolu.

Lorsqu'il parle, la contracture prend une allure spasmodique, progres-

sive, quant à son intensité et à sa répartition géographique musculaire. La

voix est enrouée, la parole pénible comme tonalité d'abord, comme ex-

pression articulaire ensuite, les premiers mots étant prononcés nettement

et sans fatigue. On assiste alors à une contraction d'abord faciale, puis cer-

vicale, puis de toute la ceinture scapulaire et aux moments où la crise est

à son maximum, les phénomènes sont tels que le malade immobilise tous les

muscles désignés,et est finalement placé dans l'impossibilité absolue d'arti-

culer le moindre mot.On a la sensation que l'on est en présence d'un spasme

produit par une fatigue rapide à point de départ laryngé, le larynx pre-

nant point d'appui sur les muscles de la face et du cou immobilisés, puis

sur ceux de la partie supérieure du tronc. Le malade n'émet que des sons

inintelligibles et est alors dans la situation physiologique de l'homme

normal qui contracte tous ses muscles pour pousser un cri perçant.

Mais ce qui caractérise cette attitude musculaire, c'est qu'elle est invo-

lontaire ; elle est subie par le malade et non provoquée. De plus elle suit

toujours les premières phrases prononcées, sans jamais les précéder, se

rapprochant ainsi du phénomène spasmodiqueconnu sous,le nom de cram-

pe des écrivains. 1

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. PI. XVIII

SPASME DE LA PAROLE ARTICULEE

HEMISPASME FACIAL ET SPASME BILATÉRAL DES MUSCLES DU COU

ET DE LA CEINTURE SCAPULAIRE.

(Rinabaicd et Aylnda; .

SPASME DE LA PAROLE ARTICULÉE 131

Doit-on considérer la crise ainsi résumée comme un spasme ou comme

un tic.

En faveur du tic, il y a cet argument que la scène ne se produit jamais

pendant le sommeil, que la distribution musculaire s'étend en somme à la

musculature qui intervient dans les cas où le facteur moteur d'articulation

est troublé, donc à un groupe fonctionnel, que les spasmes sont rarement

bilatéraux.

Mais d'autre part, il ne semble pas qu'il intervienne ici un facteur men-

tal quelconque : pas de besoin impérieux, pas de sensation de satisfaction,

la crise une fois accomplie, au contraire, une impression de gêne et de

fatigue. Pas d'infantilisme mental, de phénomènes émotifs.

Gilbert Ballet et Naguet ont publié un cas qui se rapproche assez du nô-

tre pour en faire une différenciation (1). Il s'agit d'une jeune fille atteinte

de « tic inhibitoire du langage articulé datant de l'enfance ». Comme notre

malade, à peine prononce-t-elle quelques paroles qu'elle éprouve une gêne

progressivement croissante, comme lui elle immobilise ses mucles péri-la-

ryngés, Mais, différence essentielle, elle arrive par sa propre volonté à

vaincre finalement la résistance, c'est volontairement qu'elle contracte dans

ce but les muscles du cou et des membres inférieurs ; elle a de l'infanti-

lisme mental et les troubles qu'elle présente sont intermittents ; il faut

qu'elle soit entourée, écoutée, pour qu'ils se manifestent. Lorsqu'elle est

seule, ils n'existent plus. Chez notre malade au contraire, cette influence

psychique est nulle. Ses spasmes sont indifférents des circonstances exté-

rieures qui les entourent, ils ne sont pas bridés par la volonté qui cepen-

dant est forte et se double de l'aléa possible d'une situation sociale qu'il

lui faudra peut-être abandonner.

Autres signes distinctifs en faveur du spasme : l'impossibilité pour le

malade de contracter sa musculature volontairement, jusqu'à lui faire pré-

senter l'aspect que l'on retrouve dans la photographie ; la prise progressi-

ve et envahissante des régions musculaires. Avec Brissaud, Meige, Babinski,

Fraenkel, Mourier (2), etc., nous retrouvons certains caractères spéciaux

aux spasmes de la face et du cou, qui ne manquent pas dans cette obser-

vation. On peut notamment voir sur nos photographies la contraction dé-

formante par incurvation du nez (Pli. n° 2), la contraction parcellaire du

peaucier, la contraction contradictoire du peaucier et des lèvres (Ph. n° 3),

Il semble donc légitime de cataloguer spasme ce qui à un examen rapide

pouvait paraître un tic, et le spasme est aussi bien facial que cervical ;

(1) Gilbert Ballet ET Naguet, Tic inhibitGÏ1'e du langage articulé datant de l'en-

fance. Société de neurologie, 9 novembre 1905.

(2) Voir MEIGE, OEuvre médico-chirurgicale, article Tics, 1905, n° 42.

132 RIMBAUD ET ANGLADA

et il n'y a pas ici de dissociation comme dans le cas de Babinski (1).

Quant à déterminer le point de départ du spasme, le pourquoi delà

localisation bilatérale au cou et aux membres supérieurs, unilatérale à la

face, il ne nous est pas possible de donner une explication qui soit rigou-

reusement valable. Le malade, qui est un homme intelligent, assure que

tous les phénomènes actuellement constatés ont toujours marché progres-

sivement de pair, consécutivement à la fatigue laryngée. Il faut donc pla-

cer le point de départ dans la région laryngée (la déglutition peut agir aussi

par passage rétro-laryngé), mais cela hypothétiquement et sans préjuger

davantage sur la nature exacte du phénomène et de sa cause essentielle.

Nous ne pensons pas que la cicatrice laryngée, souple, indolore et très mi-

nime, ait pu jouer un rôle quelconque.

(1) BABiNSKi, Spasme du trapèze droit et Tics de la Face, Soc. neurologie, 6 juillet

1905, voir aussi Hémi-spasme facial, Soc. neurologie, 6 avril 1905.

INSTITUT D'ÉTUDES SUPÉRIEURES DE FLORENCE

CLINIQUE MÉDICALE GÉNÉRALE,

dirigée par 1VI. le Professeur Sén. PIÉTRO Gnocco,

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE

CHEZ L'ADULTE

PAR a

ETTORE LEVI

Assistant à la clinique médicale de Florence.

Les observations d'achondroplasie chez l'adolescent et l'adulte qui ont

été publiées après la description classique de M. Pierre Marie (1900)

dépassent à peine la cinquantaine : en 1905, Parhon, Shunda etZalplachta

en comptaient 42 cas.

Depuis lors quelques autres observations ont été publiées dont on trou-

vera la citation dans la bibliographie de ce mémoire qui ne comprend, en

effet, que les travaux parus après 1905 ; il nous a semblé inutile de faire

différemment car l'excellent mémoire de MM. Porak et Durante est enrichi

d'une étude complète de la littérature médicale relative à l'achondroplasie

jusqu'à cette date.

Nous avous cru utile de donner une description complète de ce nouveau

cas non seulement parce que la rareté des observations de ce genre est

encore très grande, mais aussi parce que le nain que nous allons décrire

nous semble présenter quelques particularités somatiques nouvelles, à

plusieurs égards intéressantes.

MM. Porak et Durante ont donné dans leur mémoire une si large part

à l'historique, à l'anatomie pathologique et à la pathogénie de cette

affection, qu'il nous semble tout à fait superflu de traiter à nouveau ces

points déjà suffisamment mis en lumière par ces auteurs.

Nous nous bornerons, par conséquent, à la description clinique de

notre cas, et à la discussion de quelques points relatifs à la pathogénie de

l'achondroplasie, qui nous semblent mériter une certaine critique.

Plusieurs auteurs considèrent aujourd'hui, en effet, l'achondroplasie

comme une maladie analogue par opposition au gigantisme, et veulent la

reconduire à une altération fonctionnelle de certaines glandes à sécrétion

interne : cette théorie que les auteurs mêmes considèrent comme hypo-

thétique, ne nous semble aujourd'hui encore fondée sur aucun argument

134 ETTORE LEVI

vraiment positif et nous semble, au contraire, heurter contre nos actuelles

connaissances sur le substratum anatomo-pathologique de cette singulière

affection.

Luigi Lusti, âgé de 25 ans, de Vallombrosa (Toscane) (PI. XIX).

Antécédents héréditaires. Le père est mort d'une maladie infectieuse

aiguë à 45 ans ; il était de haute taille, bien bâti ; sa femme affirme qu'il n'é-

tait ni alcoolique, ni syphilitique. La mère est vivante et saine ; nous l'avons

visitée et elle ne présente le moindre symptôme d'achondroplasie ; somatique-

ment normale, elle est d'intelligence très au-dessous de la moyenne. Deux

soeurs et un frère de notre nain sont vivants et sains ; trois soeurs sont

mortes de maladies aiguës ; aucun de ces six enfants ne présentait de symp-

tôme d'achondroplasie. Ni chez les ascendants, ni chez les collatéraux, aucun

cas analogue. La mère de notre patient n'a pas fait de fausses couches.

Antécédents personnels. - Notre nain est né à terme, après une grossesse

physiologique. Dès sa naissance, la mère s'aperçut qu'il avait une très grosse

tête et les jambes et les bras très courts. Il se développa normalement, marcha

précocement et à deux ans il parlait assez correctement; la dentition fut nor-

male.

Abandonné à deux ans par les siens, il fut élevé par l'Assistance publique.

II n'eut aucune maladie digne d'être mentionnée ; son intelligence était assez

vive et il apprit facilement à lire et à écrire.

Pendant l'enfance et l'adolescence, la disproportion dans l'accroissement du

tronc et de la tête vis-à-vis des extrémités se maintint et sa taille extrême-

ment petite le rendit l'objet de la curiosité de ceux qui l'entouraient.

A l'âge pnbéral, le développement des caractères sexuels secondaires se fit

normalement; le pouvoir sexuel fut toujours normal ; pendant l'adolescence il

s'adonna à la masturbation; depuis 8 ans il a des contacts sexuels réguliers

quoique peu fréquents, car notre patient est très sensible aux moqueries dont

il est l'objet.

Il gagne sa vie en tenant les livres d'un boucher ; il n'est pas très aimé par

ceux qui l'entourent car il est menteur et très susceptible.

Etat actuel. Comme on voit par les photographies, notre patient est un

type classique d'achondroplasique adulte : la tête énorme, le nez camard, le

tronc robuste ayant les proportions de celui d'un adulte normal, le dos plat,

la lordose lombaire, les bras et les jambes extrêmement courts, très musclés,

les pieds et les mains typiquement carrés en font un exemple classique de la

maladie si bien décrite par M. P. Marie. Les mensurations suivantes en sont

la meilleure preuve :

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. XIX

ACHONDROPLASIE

(Ettore Levi).

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE 135

136 ETTORE LEVI

Extrémités inférieures :

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE 137

bien timbrée. Le réflexe massétérin est normal.La mobilité des muscles faciaux

est parfaite. Rien du côté du Ve nerf. Il n'y a pas d'hyperexcitabilité mécani-

que des troncs nerveux. La face en général n'est pas très petite, elle est large,

à traits bien marqués, mais elle apparaît enfoncée sous le front olympien ; les

mâchoires sont très dèveloppées ; il y a prognathisme accentué.

La mimique est normale, assez vive ; l'expression de la physionomie est

intelligente, bon enfant.

L'examen psychique systématique ne nous permet de mettre en relief aucun

fait de déficit bien déterminé ; le patient qui a eu une instruction très mo-

deste, se rappelle très bien de ses connaissances scolaires, la mémoire est ex-

cellente, l'imagination assez vive, les associations assez amples. Il n'y a aucun

caractère d'infantilisme psychique. Le patient n'est ni vantard, ni blagueur,

il est plutôt timide ; sa caractéristique principale est d'être un menteur ef-

fronté ; il s'amuse à tromper les gens en racontant les histoires les plus in-

vraisemblables. L'affectivité est très pauvre.

Sur toute la surface du corps les téguments ne présentent rien d'anormal.

Le tissu adipeux est normalement développé, mais il n'y a aucune trace d'adi-

posité. Pas de tuméfactions glandulaires.

Le système musculaire est extrêmement développé, athlétique.

La nuque est très aplatie ; le cou est fort, un peu court et cylindrique. La

trachée est proéminente. La glande thyroïde n'est pas facilement palpable.

Le tronc est très bien développé et robuste. Le thorax a les proportions de

celui d'un adulte ; il est large mais très aplati ; l'angle de Louys est rentrant.

Les mamelles sont bien dessinées ; les aréoles très évidentes et régulièrement

dessinées ; les pointes des seins très développées.

Le sternum- rentrant dans son tiers supérieur est de longueur normale et

très épais. Les clavicules sont normales ; les espaces intercostaux peu accen-

tués. Aucune trace de rosaire rachitique.La ligne xipho-ombilicale très allongée ;

la ligne ombilico-pubique au contraire très courte.

En regardant le malade par derrière on voit que le dos est extrêmement aplati

ce pendant que la concavité lombaire est très accentuée ; la lordose lombaire

apparaît d'autant plus forte que les muscles des fesses sont très développés.

Il y a une légère déviation du rachis avec scoliose cervico-dorsale droite ;

l'épaule droite est plus soulevée que l'épaule gauche.

Les omoplates sont extrêmement courtes ; leurs extrémités inférieures sont

soulevées des parois thoraciques et regardent en dedans.

Tous les muscles du tronc sont très forts et toniques. Les poils sont rares

aux aisselles et au menton, très abondants et normaux au pubis.

La peau est brune au visage et noirâtre au scrotum et à la verge.

Les organes thoraciques et abdominaux sont complètement normaux et tou-

tes les fonctions viscérales se font parfaitement. Les réflexes abdominaux sont

vifs.

Le ventre est proéminent par le fait de la lordose lombaire.

Les organes génitaux sont de proportions supérieures à celles de la moyenne.

138 ETTORE LEVI

des hommes ; la verge est longue et bien conformée ; les testicules très gros..

Les réflexes scrotal et crémastérien sont normaux.

Le pouvoir sexuel est normal, mais le patient n'est pas très porté aux fem-

mes tout en n'étant pas frigide. La fonction des sphincters est normale.

Le bassin est également rétréci dans tousses diamètres et il est en antéver-

sion. -

Extrémités supérieures. La brièveté des extrémités supérieures est des

plus évidentes ; dans la position du soldat sans armes les bras restent

nettement écartés du tronc et les sommets des doigts atteignent à peine le grand

trochanter.

Le raccourcissement des membres est du type ryzomélique, mais tous les

segments étant très raccourcis, l'index radio-huméral (94) ne dépasse pas de

beaucoup la moyenne.

Les proportions anormales de la tête humérale en rapport à la petitesse de

la cavité glénoïde de l'omoplate et la courbure assez accentuée de la diaphyse

humérale ont pour effet une attitude anormale des membres pendant le long du

tronc ; nous voyons en effet que les avant-bras sont en pronation totale de

telle façon que la face palmaire des mains est tournée complètement en arrière.

Les avant-bras sont égalemeut très raccourcis et l'examen radiographique

nous montrera l'anormale brièveté de l'ulna.

Les mains sont épaisses, courtes et charnues et elles affectent le type carré

si bien décrit par M. P. Marie. Le petit doigt et l'annulaire d'un côté, le doigt

moyen et l'index de l'autre sont de longueur presque égale. Le IVe doigt

de chaque côté a une base d'implantation un peu postérieure à celle des autres

doigts.

La peau des mains est extrêmement ridée et surabondante ; entre les doigts

on observe la persistance d'un pli cutané très accentué, presque une membrane

interdigitale.

Les muscles sont tous très développés et saillants ; leur contraction est très

énergique ; la mobilité des extrémités supérieures est normale en tous sens.

- Il y a hypotonie articulaire très accentuée au niveau des articulations mé-

tacarpo-phalangiennes et intra-phalangiennes ; en conséquence de cela notre

achondropldsique a subi trois fois la luxation traumatique du gros doigt des

deux côtés.

La main de notre nain ne présente pas spontanément le type en trident dé-

crit par M. P. Marie, mais cette déformation est chez lui virtuelle et peut être

provoquée passivement ; en posant sa main sur un plan solide on peut en effet

juxtaposer les doigts à leurs bases et les écarter avec toute facilité par leurs

extrémités ; la déformation en trident est dépendante de l'hypotonie articulaire

et de l'imparfaite adaptation des surfaces articulaires.

Les masses musculaires et les troncs nerveux sont indolents à la pression.

Les réflexes tendineux et périostaux sont normaux.

Extrémités inférieures. Ici aussi la réduction des segments des membres

est plus totale que ryzomélique et en effet l'index tibio-fémural est presque

normal (90).

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE 139

Les cuisses sont courtes, épaisses, un peu arquées en avant, les jambes

courtes massives, légèrement arquées en dehors ; cet aspect arqué est accentué

par le développement énorme des muscles delà région externe de la jambe. A

gauche il y a un faux aspect de genu valgum donné par la luxation interne de

la rotule, luxation d'origine traumatique. Cette luxation comme celle des doigts

des mains dépend d'un état d'anormale hypotonie des liens articulaires qui

est très évidente aussi aux articulations iléo-fémurales.

Les muscles des fesses, des cuisses et des jambes sont extrêmement dévelop-

pés, forts et toniques.

Les pieds sont relativement moins courts et carrés que les mains. Les pre-

mier, deuxième, troisième et cinquième orteils, sont disposés sur une même

ligne ce pendant que le quatrième orteil apparaît des deux côtés beaucoup plus

court, car il a une base d'implantation nettement postérieure aux autres. Ce

doigt est claviforme à base très rétrécie et son extrémité pose sur les surfaces

unguéales des deux doigts plus proches. '

La mobilité est parfaitement normale ; la démarche de même.

Les réflexes patellaires et achilléens sont normaux ; le réflexe plantaire

se fait en flexion.

La sensibilité est normale dans toutes ses formes sur toute la surface du

corps.

Examens spéciaux :

Séro-réaction de Wassermann pour la syphilis : négative.

Examen chromocilométrique du sanq :

1 40 ETTORE LEVI

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ L'ADULTE 1 41

zontal ; il faut noter aussi les proportions relativement énormes du petit tro-

canter.

A l'articulation tibio-fémurale on voit les épiphyses du fémur et du tibia

qui sont très épaisses et à surfaces articulaires très élargies (surtout pour le

tibia). Le raccourcissement total du péroné est de beaucoup inférieur à celui

du tibia ; nous voyons en effet que l'épiphyse péronéale supérieure arrive

jusqu'à la ligne articulaire du genou et dépasse même le plateau tibial : cela

correspond à l'observation primitive de M. Pierre Marie (PI. XXIII).

Cette longueur relative du péroné n'est pas apparente mais réelle car à l'ar-

ticulation tibio-tarsienne, nous voyons que cet os dessine une malléole externe

saillante qui dépasse notablement, comme chez le normal, la malléole interne;

il n'est pas, cependant, en contact avec le calcaneum.

L'épiphyse inférieure du tibia est très volumineuse ; sa surface articulaire

est très élargie ; la malléole interne très accentuée.

Pied. - Les os du tarse ne présentent rien de très notable. Seulement le

calcaneum montre sa marge inférieure plus droite et linéaire que d'habitude.

Comme à la main on voit au pied aussi que le raccourcissement total est dû

surtout à la brièveté des métatarsiens ; ces os ont les épiphyses très grosses

et au contraire les diaphyses assez fines ; de même qu'à la main, le quatrième

métatarsien est de beaucoup plus court que les autres ; cela explique que la

base du quatrième doigt soit implantée beaucoup plus en arrière que celle des

autres orteils.

Les premières phalanges ne sont pas très raccourcies -et ne sont pas, comme

à la main, épaisses et trapues ; leur diaphyse est courte mais bien dessinée, ce

qui ne se voit pas à la main. La deuxième phalange du gros orteil a une base

énorme et finit presque en pyramide ; les deuxièmes et troisièmes phalanges

des autres orteils sont très atrophiées ; les deuxièmes apparaissent comme des

boulettes osseuses informes ; les troisièmes sont très petites, triangulaires, poin-

tues.

La description que nous venons de donner de notre nain est suffisante,

il nous semble, à affirmer le diagnostic d'achondroplasie telle qu'elle a

été décrite dans les formes complètes de l'adulte.

La taille de notre nain permet de le ranger entre les plus petits achon-

droplases adultes mâles qui ont été décrits jusqu'à aujourd'hui ; le plus

petit homme achondroplasique connu est celui qui a été décritpar Parhon,

Shunda et Zalplachta : il mesurait, en effet, 105 cent. 5 ; la plus petite

naine achondroplasique connue est celle de Boeckl qui mesurait 97 centi-

mètres.

Chez notre nain, comme chez tous les achondroplasiques, les dimen-

sions du tronc sont presque normales ; nous voyons, en effet, que chez

lui la distance entre la fourchette sternale et le pubis est de .46 centi-

mëtres ; du pubis au sol au contraire, la distance n'est que de 43 centi-

mètres seulement* Le tronc de notre nain présente, en outre, d'autres

xxii 10

') 42 ETTORE LEVI

légères déformations qui ont déjà été décrites chez les acliondroplases

classiques; l'angle de Louys est très rentrant, le dos est plat, il y a une

très légère scoliose cervico-dorsale et une lordose lombaire accentuée; le

ventre est en conséquence proéminent; la ligne xipho-ombilicale est plus

longue que la ligne ombilico-pubique (16 à 12 centimètres).

Le bassin est uniformément rétréci et en antéversion.

La micromélie apparaît à l'inspection du type nettement ryzomélique ;

les mensurations montrent, au contraire, que les segments des membres

supérieurs et inférieurs sont entre eux presque égaux avec une légère su-

périorité pour les segments proximaux, et, en effet, l'index radio-hu-

méral et tibio-fémural sont de peu supérieurs à la moyenne. On peut tout

de même, ici, parler de micromélie ryzomélique car, relativement, les

segments proximaux des membres sont plus réduits que les segments

distaux.

Les mains et les pieds présentent aussi les déformations classiques

avec quelques particularités dignes de mention (PI. XX).

Chez notre nain, la main n'a pas la déformation en trident décrite par

M. P. Marie, mais cette déformation qui n'existe pas chez lui à l'état fixe

est, pour ainsi dire, virtuelle; elle est liée, en effet, un état d'anormale

hypotonie des liens articulaires et, en même temps, à une certaine

disproportion entre les surfaces articulaires. La déformation en trident

des doigts peut se produire très facilement chez lui artificiellement; on

peut, en effet, passivement éloigner l'une de l'autre les dernières pha-

langes digitales et produire ainsi la plus typique déformation en trident.

. L'hypotonie articulaire est démontrée aussi chez notre nain par le

fait qu'il a été sujet à de très fréquentes luxations traumatiques des

doigts ; la rotule du côté gauche été aussi luxée et il en reste une défor-

mation actuelle.

Les mains et les pieds de notre patient présentent aussi une autre ano-

malie qui a été décrite déjà par M. P. Marie (pour les mains seulement)

mais dont l'origine n'a pas, que je sache, été suffisamment éclairée.

Le quatrième doigt des mains, et beaucoup plus évidemment celui des

pieds, a une base d'implantation nettement postérieure à celle des autres

doigts ; ce fait ressort très clairement à l'examen des photographies.

. Cette déformation s'explique par une anomalie métacarpienne et

métatarsienne qui jusqu'ici n'a été décrite, à ma connaissance, par aucun

observateur.

Nous voyons, en effet, par les radiographies des pieds et des mains de

notre nain que le quatrième métacarpien et le quatrième métatarsien

de chaque côté sont de beaucoup plus courts que tous les autres (PI. XXI

et,XXII).

Ce fait, qui est absolument en contraste avec l'étal normal etqui est tout

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. XX

ACHONDROPLASIE

(Ettore Levi).

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. PI. XXI

ACHONDROPLASIE

(Ettore Levi).

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. PI. XXII

ACHONDROPLASIE

(Ellor-c Levi).

Pied carré. Brièveté anormale du 4' métacarpien. zur , -

NOUVELLLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

T. XXII. Pl. XXIII

Péroné dépassant le plateau tibia ! .

Epaississement de l'épiphyse tibiale inférieure

ACHONDROPLASIE

(Ettore Levi).

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXII. Pl. XXIV

ACHONDROPLASIE

(Et tore Levi).

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ L'ADULTE 143

à fait évident chez notre nain ne lui est pas personnnel mais doit, selon

nous, être considéré comme fréquent ou même constant car nous avons

pu en constater l'existence dans la radiographie de la main du nain Clau-

dius de M. P. Marie, et dans celle d'un cas d'achondroplasie partielle

atypique publié dans ce même journal en 1906 par Dufour. Ni M. P.

Marie ni M. Dufour ne font cependant aucune mention de celle particula-

rité anatomique très évidente dans leurs cas, quoique moins accentuée

que chez le mien. Cette anormale brièveté du quatrième métacarpien et

du quatrième métatarsien qui est la cause de l'implantation postérieure des

doigts correspondants, peut donc être considérée comme un nouveau carac-

tère propre au squelette de certains achoii(Iloplasiq ? ies ; peut-être est-elle

même un fait d'ordre général et constant dans cette affection ; mais je ne

peux l'affirmer car je ne ne suis pas en possession des documents radio-

graphiques relatifs à tous les nains achondroplasiques décrits par les dif-

férents auteurs. Ce nouveau caractère propre à la main et au pied des

achondroplasiques s'ajoute ainsi aux précédents si bien décrits déjà par

M. P. Marie et qui font de la main des achondroplasiques quelque chose

de tout à fait caractéristique.

Cette déformation est du reste en parfait accord avec d'autres anomalies

déjà décrites par M. P. Marie et qui prouvent que les différents segments

osseux des membres ne sont pas chez les achondroplasiques également rac-

courcis.M. P. Marie, a montré en effet, que le péroné est relativement moins

raccourci que le tibia et l'examen radiographique montre dans mon cas

que la tête péronéale rejoint et dépasse le plateau tibial. M. P. Marie a

aussi, déjà montré que ce fait est une des causes principales de l'aspect

arqué des membres inférieurs des achondroplases.

De même dans mon cas, le cubitus est des deux côtés bien plus court que

le radius; nous voyons en effet dans les radiographies que l'épiphyse

inférieure cubitale reste bien au-dessus de celle du radius. Ce fait n'est

pas commun et ne résulte pas des observations que je connais.

Le crâne est chez les achondroplasiques, parfois normal, plus souvent

agrandi ; chez notre nain la macrocéphalie (sans aucun signe clinique d'hy-

drocéphalie) est des plus évidentes et a, comme nous l'avons vu, tous les

caractères typiques décrits dans les cas analogues.

Chez notre nain, la conformation du crâne est remarquable surtout à deux

points de vue ; nous avons remarqué en effet une platicéphalie occipitale

des plus évidentes et surtout un prognathisme extrêmement marqué ; les

mâchoires sont en effet très fortes et nettement proéminentes. Ces deux

caractères non plus ne sont pas communs (PI . XXIV).

Notre nain a aussi un palais typiquement ogival ; les dents sont au con-

traire normales quoique très grandes et irrégulièrement implantées

144 ETTOHE LEVI

L'étude radiographique du squelette nous a permis de relever tous les

autres caractères déjà observés par les auteurs : c'est-à-dire le grossisse-

ment des épiphyses, la brièveté des diaphyses, la saillie très évidente des

insertions musculaires. Dans notre cas, la tubérosité bicipitale du radius,

et surtout les proportions relativement énormes du petit trochanter, étaient

spécialement remarquables. -

Dans quelques cas d'achondroplasie les extrémités sont très arquées et

on observe souvent des coudures brusques à l'union de l'épiphyse avec la

diaphyse, plutôt que dans la continuité de cette dernière. Dans notre cas,

au contraire, les os longs présentent plutôt de légères incurvations ar-

quées à grand arc et nous ne voyons des coudures relativement brusques

qu'à l'épiphyse supérieure du fémur et du radius.

L'ossification des cartilages épiphysaires est partout complète comme

chez un homme normal du même âge ; la proportion relative du tissu osseux

compact et spongieux est normale aussi dans tous les os longs et brefs.

On a souvent observé chez les achondroplases, surtout de sexe féminin,

une tendance à l'obésité plus ou moins marquée dans les différents cas; ce

caractère, qui n'est pas constant, manque dans notre cas.

Notre nain est comme presque tous les achondroplases, un petit athlète ;

ses apparats musculaires sont richement fournis et il ne s'agitpas chez lui

d'une pseudo-hypertrophie, car ses muscles, à l'aspect puissant, sont en

effet extrêmement vigoureux et réagissent normalement aux différentes sti-

mulations électriques.

Le système lymphatique est dans notre cas parfaitement normal. Les té-

guments sont aussi d'aspect normal ; il n'y a aucun symptôme de dysthy-

roïdie quoique la glande thyroïde soit apparemment très petite ; nous sa-

vons que Lugaro, Devey, Papillon et Lemaire ont publié des exemples

d'achondroplasie liée aux myxoedème.

Un seul détail dans le système cutané de notre patient est digne de men-

tion ; c'est-à-dire l'abondance de l'enveloppe cutanée des mains ; celles-ci ap-

paraissent en effet toutes ridées comme si la peau était en excès et les doigts

sont unis entre eux par un pli cutané haut de presque un centimètre : vé-

ritable membrane interdigitale.

Il n'y a chez notre nain aucun signe de dystrophie du système pileux ;

les poils sont rares aux aisselles et à la face, normaux à la tête et au pubis.

Nous avons déjà parlé de l'hypotonie articulaire ; cette laxilé articu-

laire a déjà été mise en relief chez l'enfant achondroplasique par Kasso-

witz, et serait surtout accusée au genou; nous avons vu que notre nain

a une luxation de la rotule gauche; chez lui les articulations des doigts et

les articulations iléo-fémurales sont aussi très hypotoniques.

Les organiques viscéraux sont chez notre nain parfaitement normaux et

leur fonction est parfaite.

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ L'ADULTE 145

Comme presque tous les achondroplases, notre nain est sexuellement

normal et ses organes génitaux sont bien conformés et même plus déve-

loppés que chez l'homme normal ; notre nain n'estpas cependant un liber-

tin et il ne se vante pas comme d'autres achondroplases de ses prouesses

sexuelles.

L'examen du système nerveux nous a donné des résultats absolument

négatifs.

La formule hématique est chez notre patient physiologique : nous ne

pouvons faire remarquer à ce sujet qu'un léger défaut dans la quantité des

lymphocites ce pendant que les grands monucléaires et les formesde passage

sont augmentés ; il n'y a pas de myélocites et les hématies sont d'aspect

normal. I .

L'examen des urines donne un seul caractère anormal : l'abondance de

l'indican, du scatol et du phénol, c'est-à-dire un signe non douteux de

putréfactions intestinales anormalement augmentées. Ce même fait, qui est

fréquent chez les infantiles, est constant chez les acromégaliques et je l'ai

observé récemment chez un géant chez lequel j'ai fait, en collaboration

avec M. le D1' Franchini, une étude complète de l'échange matériel.

Je ne veux cependant donner aucune signification spéciale à cette anor-

male richesse des putréfactions intestinales, car je n'ai pu dans mon cas faire

une étude complète de l'échange matériel, et ce seul symptôme ne nous

permet aucunement de faire un rapprochement entre achondroplasie et

acromégatogigantisme ; c'est-à-dire deux affections qui, selon certains au-

teurs, auraient des analogies cliniques et pathogéniques par opposition.

, Le psychisme des achondroplasiques ne montre en général rien de bien

caractéristique; le plus grand nombre des observations parlent d'un état

intellectuel normal ou légèrement enfantin ; dans quelques cas il y aurait

des symptômes d'infantilisme conclamé et même d'imbécillité.

Selon Parhon, Shunda et Zalplachta l'intelligence serait plus limitée chez

les achondroplasiques les plus macrocéphales; en se basant sur les cas con-

nus, ces AA. affirment que l'intelligence est, chez les nains achondropla-

siques en général, d'autant plus limitée que les dimensions du crâne sont

plus grandes.

Nous devons avouer que nous ne voyons aucune raison d'ordre général

qui rende acceptable cette loi et pour ce qui regarde notre cas, nous pou-

vons affirmer que l'intelligence n'était sensiblement réduite (relativement

à l'éducation de notre patient et au milieu dans lequel il a vécu) quoique

son crâne présentât des dimensions certainement remarquables.

. Les nains achondroplasiques sont souvent vantards et fanfarons, et ai-

ment à raconter leurs prouesses sexuelles surtout. Rien de tout cela dans

notre cas qui se distinguait par une intelligence moyenne sans aucun ca-

146 ETTORE LEVI

ractère de déficit soit total soit partiel, ni aucun trait d'infantilisme psy-

chique.

Notre nain est, au contraire, timide et cachottier ; le seul caractère qui

frappe dans sa mentalité est la tendance au mensonge et à la malignité.

Cet homuncules nous a donné en effet, sans aucun but, des renseigne-

ments absolument faux sur sa famille ; il nous a dit n'avoir jamais connu

sa famille et être un enfant trouvé. Nous apprîmes ensuite que sa mère

vivait et qu'il l'avait visitée le jour même et nous l'avons connue nous-

mêmes quelques jours après.

Dans bien d'autres cas, il s'est montré avec nous et avec d'autres,men-

teur sans but et même avec malignité rappelant en cela les nains légen-

daires.

Dans l'excellent mémoire de MM. Porak et Durante, paru dans ce même

journal en 1905, tout ce qui regarde l'historique, l'anatomie pathologi-

que et la pathogénie de l'achondroplasie a été traité avant tant d'ampleur,

que nous pouvons nous passer de revenir systématiquement sur ces su-

jets et nous nous bornerons à toucher quelques points dont la discussion

ne nous semble pas inutile.

Le caractère héréditaire de l'achondroplasie, longuement mis en doute,

ne peut plus être nié aujourd'hui après la démonstration de cas assez

nombreux dans lesquels la maladie avait le caractère héréditaire et fa-

milial.

Dans son beau livre sur les maladies familiales et congénitales, Apert

a largement traité cette question et a recueilli tous les cas familiaux ob-

servés par lui et par d'autres auteurs ; nous pouvons ajouter à cette caté-

gorie les observations récentes de Porter, Decroly et celle que Apert a

communiquée tout dernièrement à la Société de Pédiatrie de Paris (16 fé- ,

vrier 1909) d'une famille composée du père et de trois enfants tous

achondroplasiques à un degré variable, ce pendant que la mère et deux au-

tres enfants étaient normaux.

L'achondroplasie est donc une affection à caractère assez souvent héré-

ditaire et familial, mais il est plus difficile d'admettre qu'elle le soit au

même titre que chez les races animales, moutons ancôns et boeufs natos,

qui ont été considérés comme tout à fait analogues aux achondroplases hu-

mains.

Apert est catégorique sur ce point ; il écrit en effet : « si la sélection

était faite dans l'espèce humaine comme dans les espèces animales domes-

tiques, ou si les circonstances ne défavorisaient pas les individus atteints

d'achondroplasie dans la lutte pour la vie et dans les concurrences sexuel-

les, les achondroplases feraient souche de races humaines nouvelles, ana-

logues à celles des mou tons ancôns ou des boeufs natos ».

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDKOPLASIE CHEZ L'ADULTE 147 %

Nous ne croyons pas qu'il soit légitime d'accepter aujourd'hui ces

conclusions ; il ne nous semble pas que l'identité absolue entre les achon-

droplases humains et les animaux domestiques apparemment achondro-

plasiques (moutons ancôns, boeufs Iatos,chiens bassets et certaines races de

dogues) ait été solidement démontrée; l'examen extérieur du squelette n'est

pas suffisant pour nous persuader de cette identité et nous nous associons

à MM. Porak et Durante pour invoquer une étude histologique complète

du système osseux de ces animaux; seulement la démonstration de l'i-

dentité des lésions anatomo-patholobiques (sclérose du cartilage épiphy-

saire d'ossification) nous donnera la preuve absolue de l'unicité de ces

différentes formes.

Nous ajouterons aussi qu'il nous manque toute preuve historique sûre

de l'existence de races de Pygmées ; les Négrillos de l'Afrique centrale ne

sont pas non plus des micromèles et doivent être considérés, selon Porak

et Durante, comme parfaitement constitués.

Nous sommes parfaitement d'accord avec MM. Porak et Durante en

niant, en général, la possibilité de la fixation héréditaire durable d'une

disposition anatomique qui non seulement ne donne pas à l'individu Une

supériorité dans la lutte pour la vie, mais qui constitue au contraire un

caractère d'infériorité absolue.

Ce fait serait contraire à toutes les lois fondamentales sur l'hérédité des

caractères pathologiques. -

L'hypothèse d'une race achondroplasique ou d'un retour ancestral tombe

du reste naturellement par la connaissance plus complète des lésions ca-

ractéristiques de l'achondroplasie. L'étude histologique de cette affection,

en éclaircissant sa pathogénie, nous permet aujourd'hui de comprendre

pourquoi, bien que l'achondroplasie ait une tendance à se transmettre par

l'hérédité, il ne se forme pas de races achondroplasiques pas plus qu'il ne

se forme des races tuberculeuses ou des races syphilitiques. Nous accep-

tons sans restriction cette partie des conclusions de MM. Porak el Durante z

La pathogénie de l'achondroplasie est encore complètement obscure. De

même que l'infantilisme en général, elle a été mise en rapport avec l'in-

fluence héréditaire pathologique de la syphilis, de la tuberculose, de l'im-

paludisme, de l'alcool, etc. ' '

Chez notre nain, aucune de ces causes ne semble pouvoir être invoquée,

et nous pouvons particulièrement meure de côté l'influence de la syphilis

soit héréditaire soit acquise, car la sera-réaction de Wassermann (déviation

du complément) nous a donné un résultat complètement négatif.

L'achondroplasie qui se présente histologiquement comme une sclérose

du cartilage de conjugaison, affecte une forme histologique plus souvent

réalisée par les infections, les intoxications microbiennes, l'alcool, etc.

148 ETTORE LEVI

Ces faits ont porté MM. Porak et Durante à rechercher parmi les agents

sclérosants et particulièrement dans la classe des infections,l'étiologie pre-

mière de cette affection, et cette hypothèse serait confirmée par la pré-

sence des lésions congestives et inflammatoires trouvées par ces auteurs

dans les autres organes histologiquement examinés.

La syphilis surtout, qui de toutes.les infections est certainement la plus

sclérosante; serait, selon MM. Porak et Durante, la plus probablement in-

criminable; mais la tuberculose, l'alcoolisme, l'impaludisme, pourraient

produire les mêmes effets.

L'achondroplasie serait en somme une sclérose d'origine variable du car-

tilage d'accroissement.

Cette hypothèse nous semble aujourd'hui encore la plus probable quoi-

que la théorie de l'auto-intoxication émise par M. P. Marie ait en soi

quelque chose de très séduisant ; selon M. Marie, la maladie du cartilage

serait secondaire à une dystrophie de cause générale, à un trouble de la

fonction ou du développement de quelque organe glandulaire.

Leblanc et Edyworth pensent à la comparticipation de la glande thy-

roïde et nous savons d'ailleurs que Lugaro, Dewey, Papillon et Lemaire

ont trouvé dans leurs cas d'achondroplasie la coexistence du myxoedème.

Ce fait ne peut être considéré, selon nous, que comme accidentel, car

la grande majorité des achondroplases ne présente aucun stigmate soit

conclamé, soit fruste d'hypothyroïdie et l'opothéropie ne modifie en rien

le syndrome.

Vargas a pensé que l'achondroplasie est liée à une altération fonc-

tionnelle du thymus, et Poncet et Leriche ayant entrevu un contraste

entre achondroplasie et gigantisme et pensant au rôle que la glande in-

terstitielle du testicule et de l'ovaire a certainement sur l'accroissement

du squelette, supposent que l'achondroplasie puisse être, au rebours du

gigantisme, en relation directe avec une viciation ou un excès de fonction

de cet organe à sécrétion interne.

Parhon, Shunda et Zalplachta ont repris la même hypothèse et admet-

tent pour l'achondroplasie un mécanisme pathogénique inverse que pour

le gigantisme, c'est-à-dire une hypofonction de certaines glandes, comme

l'hypophyse, la thyroïde et le thymus (ou peut-être l'absence de certaines

de ces fonctions) avec exagération des fonctions antagonistes des glandes

sexuelles. Les auteurs basent celle hypothèse sur le fait que les géants et

les achondroplases sont cliniquement l'opposé les uns des autres.

Ces mêmes idées ont été acceptées aussi par MM. Parhon et Marbé.

Si l'aspect extérieur des achondroplases est, en effet, de certaine ma-

nière, l'opposé de celui des géants, cela ne nous semble pas cependant un

argument suffisant pour accepter cette hypothèse ; et cela d'autant plus

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ L'ADULTE 149

que celle-ci se base sur une interprétation du mécanisme pathogénique

du gigantisme qui est elle-même encore tout à fait hypothétique et qui,

comme telle, n'est pas acceptée par nombre d'auteurs éminents. Seule-

ment, de solides données anatomiques pourront résoudre cette question.

La glande pituitaire de deux achondroplasiques vrais a été étudiée,

d'ailleurs, par MM. Porak et Durante et trouvée normale, et nous n'avons

aucune preuve certaine que la fonction des glandes génitales soit altérée

dans les cas d'achondroplasie pure.

Les troubles fonctionnels des glandes à sécrétion interne doivent être

forcément invoqués dans la pathogénie des dystrophies somatiques géné-

rales en excès et en défaut telles que le gigantisme, l'acromégalie, Yadipo-

sitas universalis d'unepart, et les infantilismes dans toutes leurs variétés

d'autre part.

J'ai largement traité ce sujet dans mon mémoire sur l'infantilisme de

Loi'ain, paru sur ce même journal (1908, nO' 5 et 6) et tout en acceptant

la génèse polyglandulaire des infanlilismes non nettement thyroïdiens,

j'ai cherché de montrer comme il soit difficile de défendre avec rigueur

l'action déterminante exclusive soit de la thyroïde, soit des glandes sexuel-

les, soit de l'hypophyse, etc. dans la genèse des infantilismes.

Nous considérons, en général, le gigantisme comme lié à une lésion

hypophysaire et d'autre part, nous connaissons déjà plusieurs cas d'in-

fantilisme, et j'en ai donné moi-même un exemple des plus typiques,

dans lequel cette glande est certainement lésée. Les extraits hypophy-

saires (administrés par voie buccale ou par injection) ont donné d'ailleurs

expérimentalement à plusieurs auteurs (Cerletti, Sandri) une réduction

notable de la taille et du poids chez les animaux en expérience. Voilà

donc l'action hypophysaire invoquée pour des causes diamétralement

opposées.

Mais si à la rigueur nous pouvons arriver à comprendre qu'un état

fonctionnel radicalement opposé de la glande pituitaire puisse être en

cause dans la genèse de l'infantilisme d'une part et du gigantisme de

l'autre, nous ne voyons pas comment on puisse invoquer ce même méca-

nisme pour expliquer l'origine de l'achondroplasie.

Dans cette maladie, en effet, il ne s'agit pas d'un simple défaut ou d'un

retard de l'accroissement du squelette en général comme dans l'infanti-

lisme, mais au contraire d'une maladie anatomiquement bien caractérisée

du cartilage de conjugaison ; et cette maladie n'est pas étendue à tout le

squelette mais est limitée, au contraire, comme nous savons, à certains

os, et épargne toujours les autres.

Rien de tout cela dans l'infantilisme et dans le gigantisme dans lesquels

les procès d'accroissement, ralentis chez les uns, activés chez les autres,

se font selon la formule normale et'ne déterminent ni l'inflammation ni

150 ETTORE LEVI

la sclérose proprement dite du cartilage de conjugaison qui est caractéris-

tique de l'achondroplasie.

Ce dernier argument qui a été invoqué aussi par MM. Porak etDurante

nous semble constituer la plus forte objection contre la genèse glandulaire

de l'achondroplasie telle qu'elle est soutenue aujourd'hui.

Nous ferons remarquer aussi que dans l'achondroplasie, la dystrophie

du squelette est limitée surtout aux extrémités dont la déformation est sur-

tout caractéristique, ce pendant que dans le gigantisme tous les segments

du squelette sont altérés dans leurs dimensions de la même façon que

cela arrive, dans le sens opposé, dans l'infantilisme.

L'hypothèse susdite ne nous semble donc, actuellement, non seulement

aucunement prouvée, mais elle nous semble aussi se heurter contre les

seuls faits positifs qui sont à notre connaissance sur l'anatomie-patholo-

gique de l'achondroplasie.

Nous admettons donc avec MM. Porak et Durante que l'achondroplasie

doive être, avec une relative probabilité, interprétée comme une affection

secondaire à une hérédo-intoxication venant de l'organisme maternel.

La syphilis, la tuberculose, l'alcool pourraient être les agents étiologi-

ques primitifs de cette singulière affection et comme ces mêmes agents sont

le plus souvent la cause première des maladies que nous considérons comme

d'origine auto-toxique par lésion des glandes à secrétion interne (infanti-

lisme, gigantisme, etc.), il se peut qu'on trouve dans l'achondroplasie ac-

cidentellement la compromission de l'un ou l'autre de ces organes glan-

dulaires sans que pour cela l'altération de leur fonction doive être inter-

prétée comme fondamentale et primaire dans la détermination des cas

classique d'achondroplasie.

Une lésion éventuelle de certaines glandes à sécrétion interne nous sem-

ble relativement plus probable dans les cas d'achondroplasie chez lesquels

il y a retard dans l'ossification des cartilages épyphysaires, quoique selon

Variot, même dans la forme hypoplasique décrite par Kauffmann, la mé-

dication thyroïdienne ne produise aucun effet. Nous sommes d'accord avec

Souques en niant qu'au point de vue de l'ossification, on puisse assimiler

les myxoedémateux aux achondroplasiques.

Le cas d'achondroplasie non congénitale de l'adulte récemment décrit

par Schrumpf, tout en étant très intéressant, ne nous semble pas rentrer

dans le cadre morbide de l'achondroplasie, non seulement parce que le

caractère congénital est inséparable du diagnostic de cette affection, mais

aussi parce que les symptômes cliniques de la malade de Schrumpf et sur-

tout les données de l'examen radiographique nous semblent parler en fa-

veur de l'hypothèse d'une forme non encore décrite d'origine rachi tique ;

cette hypothèse est d'ailleurs acceptée par M. Schrumpf et par M. Marie.

SUR UN NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE CHEZ L'ADULTE 151

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ESSAI SUR LA. PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT

PAR

Le Dr L. LEFÈVRE

de Bruxelles.

Si ce n'est pas une superfétation d'avancer que toute fonction organique

ne peut trouver son explication rationnelle, définitive que dans la connaissance

complète de l'organe qui en est le substratum, on avouera sans peine que les

médecins aliénistes et neurologistes et, en général, tous les savants qui s'oc-

cupent des choses de l'esprit se trouvent dans une situation difficile et bien

faite pour décourager les meilleures volontés. Les uns et les autres assistent à

des opérations intellectuelles, normales et pathologiques, c'est-à-dire à des

manifestations apparentes du fonctionnement d'un ensemble d'organes, le sys-

tème nerveux dont la fine anatomie est à peine connue et dont la physiologie

est encore enveloppée d'épaisses ténèbres. C'est la situation d'une personne

intelligente qui se trouverait pour la première fois en présence d'une montre

et qui, complètement ignorante de la mécanique, s'efforcerait de comprendre

le fonctionnement de cet instrument nouveau, sans qu'il lui soit possible d'en

découvrir l'intérieur ou dont elle aurait simplement sous les yeux quelques

rouages isolés. Placés dans des conditions aussi difficiles, personne ne s'éton-

nera que les meilleurs esprits n'aient souvent erré et parfois divagué.

Mais quelle est donc alors la valeur de la psychologie qui prend le nom de

science et qui a pour objet l'étude des manifestations intellectuelles ? Le simple

rapprochement que je viens d'opérer entre la nécessité absolue de connaître

l'anatomie et la physiologie d'un organe pour comprendre et expliquer sa fonc-

tion d'une part et l'état insuffisant de nos connaissances au sujet du fonction-

nement du système nerveux d'autre part, montre clairement en quelle mince

estime on doit tenir et ses propositions et sa terminologie. Elle forme une

oeuvre si peu consistante et si peu positive que ses adeptes peuvent souvent

en faire varier les conclusions au gré de leurs impressions personnelles, sans

qu'on puisse leur démontrer qu'ils ont tort aussi longtemps que l'on reste sur

le même terrain et sans qu'il leur soit possible d'établir leurs affirmations sur

des bases solides et convaincantes. Tout en elle est débile, instable et fra-

gile.

Quelques psychologues, soit par le peu de place que tiennent dans leurs

écrits les éléments matériels du cerveau, soit par l'indifférence avec laquelle

ils les traitent ou même l'oubli dans lequel ils les tiennent, soit de façou plus

explicite encore, semblent supposer ou croire que la fonction intellectuelle est,

154 LEFÈVRE

en tout ou en partie, de nature purement spirituelle et qu'elle s'exécute sans

organe, c'est-à-dire sans moyen.Une telle opinion dénoterait chez leurs auteurs

une absence radicale d'esprit scientifique, un manque complet de pensée posi-

tive. Les oeuvres d'imagination, la littérature et la poésie offriraient, je pense,

un bien meilleur débouché a leurs talents souvent fort remarquables. Ils res-

sembleraient complètement à la personne intelligente signalée plus haut, si

celle-ci venait à déclarer, soit qu'elle ne voie pas les rouages de la montre, soit

qu'elle ne sache ni les imaginer ni même les supposer, que le fonctionnement

en est tout spirituel, parce qu'elle ne parvient pas à comprendre comment des

résultats aussi précis pourraient être obtenus au moyen de simples éléments

matériels.

La spiritualité des opérations intellectuelles m'apparaît comme une concep-

tion vraiment choquante, aussi barbare, aussi sauvage que peut l'être celle

de la montre. Elle est la conséquence logique de l'ignorance des mécanismes

et aussi d'une incompréhension ou d'un manque de généralisation des faits

scientifiques. La conception du spirituel qui est littéralement inconcevable n'est

avec les religions et les philosophies pures qui souvent s'y rattachent, qu'une

condensation de nos ignorances.

Auguste Comte nous apprend que les connaissances humaines passent suc-

cessivement par l'état théologique, puis métaphysique et enfin positif. C'est

.là une vue profonde, admirable, géniale. Si l'on se représente les étapes par-

courues par l'humanité depuis son apparition embryonnaire à la fin de la pé-

riode tertiaire jusqu'à la phase actuelle de son évolution, le développement

progressif des connaissances dont le point de départ est le zéro absolu, ainsi

que les progrès corrélatifs dans la puissance et l'étendue de la pensée, on a la

claire vision, me semble-t-il, que l'interprétation des phénomènes naturels a

dû subir des variations correspondant aux différents degrés de ce perfection-

nement. Au début, l'homme qui, dans son ignorance générale, a pris d'abord

conscience de son activité propre, a cru trouver une explication satisfaisante de

la nature dans l'intervention d'êtres semblables à lui, mais plus puissants et

dont il se faisait uue vague représentation. Pour lui, dans sa pensée bornée

et ignorante, ce n'est pas le vent qui secoue les arbres, mais des êtres fantas-

tiques, des lutins, des farfadets, des dieux. On peut observer encore actuelle-

ment ce même niveau de pensée, ces mêmes adaptations simplistes chez les

ignorants, plus spécialement lorsque se produisent de grands cataclysmes, des

bouleversements extraordinaires. Que d'âmes naïves s'imaginent encore que ce

sont les dieux qui produisent les tremblements de terre et provoquent des dé-

sastres, puisqu'elles se livrent à de grandes démonstrations de dévotion et se

rendent pitoyables pour apaiser leur colère et invoquer leur clémence.

L'esprit humain progresse. Au milieu de l'ignorance générale surgissent des

hommes d'une culture plus haute et qui taxent d'enfantines les explications

théologiques. Mais l'avancement des connaissances n'est pas encore suffisant

pour fournir la vraie explication de la nature et tout le progrès réalisé par les

métaphysiciens ne consiste que dans le remplacement, dans l'interprétation

des phénomènes, des êtres plus ou moins humains par des mots, mais pas

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 155

encore par des choses. Pour eux, ce un sont plus des êtres imaginaires qui

secouent les arbres, mais ce sera par exemple une force agitante, inétendue ou

quelque chose d'inappréciable, donc de spirituel. Une fois imaginé, ce mot

qui ne représente rien de précis, de positif, prend une importance extraordi-

naire, est considéré comme une entité, devient vivant et agissant à son tour

et toute la science métaphysique se réduit à jongler savamment avec lui.

Demandez à un métaphysicien d'expliquer le mouvement d'une locomotive,

en supposant, pure hypothèse assurément, qu'il n'en ait jamais vu, jamais

entendu parler, qu'il soit dans l'ignorance la plus complète des sciences physi-

ques en général, ainsi que de toutes les créations mécaniques de la civilisation,

il vous entretiendra de son sommeil, de son intelligence, de son obéissance,

de sa volonté. L'explication théologique sera beaucoup moins compliquée :

Allah est grand, s'exclama tout simplement un jeune sauvage qui avait été

amené expressément devant une locomotive par je ne sais plus quel voyageur,

M. G. Lebon, je crois. Le spiritisme qui a été et est encore pour la plupart de

ses adeptes à la phase d'interprétation théologique, puisqu'ils invoquent l'in-

tervention d'esprits, commence à entrer dans l'état métaphysique en se récla-

mant d'une force inconnue.

Enfin, malgré bien des dénégations de la part des métaphysiciens qui géné-

ralement meurent impénitents, victimes de l'autorité aveuglante et de la

puissance irrésistible de leurs mots à effet ; malgré les révoltes des âmes

simples et naïves capables seulement de comprendre l'explication théologique

qui ne demande ni effort intellectuel ni préparation spéciale, la connaissance

passe à l'état positif au moment où la science en l'expliquant la ramène aux

lois naturelles et la fait comprendre comme une application des forces physi-

ques et chimiques. Maintenant les arbres sont secoués par le vent, c'est-à-dire

par l'air atmosphérique qui a telle composition et dont les mouvements recon-

naissent telle et telle cause précise.

Je ne connais d'Aug Comte que l'énoncé de sa géniale proposition rencontré

par hasard dans un dictionnaire et j'ignore la façon dont il l'a développée et

même la compréhension exacte qu'il a pu en avoir. Du court exposé qui pré-

cède cependant, il me paraît résulter qu'à une même époque, on peut observer

un seul et même fait à ses trois élats d'explication suivant les milieux où on

le considère, suivant le degré de culture des personnes en cause ; que la con-

naissance de faits différents progresse inégalement pour chacun d'eux et plus

ou moins vite suivant la difficulté de la question et qu'à une même époque on

peut en rencontrer qui sont arrêtés à l'une des trois phases explicatives ; que

la succession des trois états n'est nécessaire que pour autant que l'explication

ait été tentée dès l'enfance de l'humanité ou par des hommes dont l'ignorance,

sur ce point particulier, est égale à celle qui existait à cette époque reculée.

En effet, si un savant moderne entreprend l'étude d'une question qui est

supposée n'avoir jamais retenu l'attention auparavant, la formation des cours

d'eaux souterrains, par exemple, il est évident que l'explication entrera d'em-

blée dans la phase positive.

On peut se demander maintenant à quel point est parvenue l'interprétation

156 LEFÈVRE

des manifestations intellectuelles ; auquel des-trois états d'Aug. Comte corres-

pond la psychologie qui occupe tant de grands esprits et remplit tant de pages.

Cette science nous parle d'affaiblissement de l'esprit sans nous dire d'une façon

concrète et positive ce qu'est l'esprit ni même en quoi consiste l'affaiblissement.

Le terme intelligence est une de ses expressions favorites, sans qu'elle lui ait

jamais donné un sens parfaitement intelligible, en lui fournissant uue expli-

cation de nature physique ou chimique. Elle opère des synthèses et des

désagrégations des facultés où « l'esprit » se perd facilement, parce qu'elles ne

lui représentent rien d'accessible aux sens. Si l'abstraction consiste à considérer

isolémeul une qualité séparée de son objet, la psychologie n'opère même pas

par abstraction, car elle travaille sur des qualités qui ne sont pas unies à des

objets matériels ou sur des objets sans réalité concevable. Pour elle, beaucoup

de mouvements reconnaissent pour cause la volonté qui, en somme, n'est pas

autre chose que la capacité d'agir.

La psychologie est donc bien une science d'explication par les mots et non

par les choses. Elle est incontestablement l'état métaphysique de la connais-

sance des opérations intellectuelles. Or, nous savons que ce n'est jamais là le

dernier terme évolutif de l'explication des faits. Ce n'est qu'un stade intermé-

diaire, une phase d'attente d'une durée plus ou moins longue suivant la diffi-

culté du sujet, un précurseur du progrès ultime de la connaissance, de sa

- conception comme réalité positive.

Nous pouvons donc avancer sans crainte et prédire sans erreur possible que

la psychologie se transformera en physiologie des manifestations intellectuelles

ou qu'elle disparaîtra du cadre des sciences. A cause d'une habitude séculaire,

le nom subsistera peut être et marquera le dernier vestige du passage des faits

intellectuels par l'état métaphysique, mais sa nature aura subi des transforma-

tions profondes. Déjà maintenant, sous le nom de psycho-physiologie, la science

métaphysique de l'esprit commence à opérer sa conversion et glisse timide-

ment et lentement sur un terrain plus positif, celui de la physico-chimie.

Quand on aura pénétré le mystère de la fonction intellectuelle, on restera stu-

péfait en présence de la frivolité des explications qui ont satisfait les plus grands

esprits. Ce n'est pas sans raison que j'ai appliqué tantôt quelques expressions

psychologiques à un fonctionnement dont les rouages nous sont connus, celui

d'une locomotive. C'est l'ignorance dans laquelle nous nous trouvons du véri-

table mécanisme ou la folle croyance à laquelle nous nous cramponnons qu'un

tel rouage serait impuissant à effectuer des opérations aussi délicates que les

diverses manifestations de la pensée, ce sont ces conditions, dis-je, qui font

que l'on accorde une confiance aveugle à des interprétations purement méta-

physiques et que l'on n'aperçoit pas immédiatement la profondeur du vide

laissé par elles. Il est, du reste, naturel et même fatal que les choses se passent

ainsi, car ce n'est qu'au moment où on acquiert une meilleure compréhension

d'un fait que l'explication antérieure apparaît dans toute sa puérilité. Les hom-

mes de l'âge de pierre et nos ignorants sont pleinement satisfaits par des in-

terprétations théologiques de la nature, parce que leur esprit privé de con-

naissances plus exactes est impuissant à concevoir des raisons plus justes et

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 157

que leur pensée vacillante ne peut que se complaire dans le vague et l'impré-

cision.

Quelle aura été l'importance des résultats acquis par la psychologie, lorsque

la situation ne sera plus tenable pour elle et qu'elle devra céder la place à la

physiologie ou devenir elle-même une science positive ? Bien minime assuré-

ment, mais peut-être pas tout à fait nulle. Quelques-uns parmi les savants

qui se sont occupés des manifestations intellectuelles ont montré une telle

perspicacité, une pénétration si grande qu'il m'a semblé, à tort ou à raison,

que quelques-unes de leurs propositions pourraient acquérir un sens physiolo-

gique, en supposant la présence d'un mécanisme nerveux déterminé dont la

pensée n'existait pas vraisemblablement dans l'esprit de leurs auteurs. Mais

ces heureuses et rares conclusions, en les supposant exactes, n'ont malgré tout

qu'une valeur très minime, car la découverte du mécanisme cérébral, si elle

doit se produire un jour, permettrait au premier venu de les reconstituer en

. quelques instants. Si les avantages de la psychologie restent douteux, ses in-

convénients, au contraire, sont manifestes, car elle a le tort grave d'avoir formé

des dispositions d'esprit, d'avoir moulé la pensée moderne et de constituer un

roc sur lequel viendront s'émousser, pendant de longues années, les meilleurs

arguments.

Toutefois, ne disons pas trop de mal de la psychologie, car c'est une ten-

dance bien naturelle à l'esprit humain de masquer par des mots les lacunes

de ses connaissances et, de couvrir son ignorance d'un verbiage ou savant ou

rivole. Aussi, dans la situation actuelle de l'avancement des idées, un pen-

seur ne petit-il guère parvenir à la phase positive de la conception de l'esprit,

sans passer plus ou moins par l'état métaphysique et même lorsqu'il est

devenu physiologiste convaincu et absolu, il reste encore métaphysicien par

bien des côtés. Trop d'inconnues, en effet, se présentent à ses yeux et, pres-

que fatalement, il se verra dans l'obligation de recourir au langage psycholo-

gique qui convient à merveille pour expliquer ce qui reste encore incompré-

hensible.0u peut espérer seulement que ce penseur positif ne sera pas la dupe

de ses expressions et qu'il ne laissera pas surprendre son jugement par la

magie des mots.

I

La psychologie est donc une science d'attente, une fausse science. Seconde

étape de l'esprit humain dans la connaissance des opérations intellectuelles,

elle doit tôt ou tard, nécessairement, faire place à la physiologie. Ni ses concep-

tions en général ni sa terminologie ne sont adaptées à la réalité des choses.

Elle est à la connaissance de la fonction intellectuelle ce que l'astrologie est à

l'astronomie, l'alchimie à la chimie.La complexité de la question,l'impénétra-

bilité du mystère expliquent seules sa longue survivance et il serait fort dési-

rable pour la science positive du xx° siècle au milieu duquel elle constitue un

véritable anachronisme, que la solide position qu'elle occupe encore en ce mo-

ment soit, si pas ruinée immédiatement, au moins fortement ébranlée. Mais ne

nous illusionnons pas. A partir du moment où l'erreur psychologique sera

XXII il i

158 LEFÈVIIE

péremptoirement démontrée, trente ou soixante ans s'écouleront encore avant

que tous les meilleurs esprits ne se soient empreints de la bonne nouvelle.

Lorsque la pensée a pris une certaine orientation et s'y est stéréotypée par

suite du progrès de l'âge, il devient physiquement impossible, à part de bril-

lantes et rares exceptions, de la faire sortir de l'ornière où elle s'est enlisée.Le

degré le plus élevé de perfectionnement auquel l'homme puisse atteindre est

de ne plus faire corps avec ses pensées et de conserver l'aptitude à pouvoir

s'en létacher, dès qu'elles ont été vaincues dans la lutte pour l'existence. Hé-

las nous n'en sommes pas là encore et les idées meurent en même temps

que les hommes qui les défendent et dont les illusions n'ont pu être brisées ni

par des preuves ni par les défections successives de la jeunesse moins routi-

nière. C'est là une situation qui ne doit ni nous chagriner, ni nous révolter,

mais que nous devons accepter philosophiquement comme la pluie et le soleil

parce qu'elle est logique et imposée par la constitution cérébrale.

- Mais comment s'y prendre, à quelles méthodes scientifiques faut-il avoir

recours pour faire éclater à tous les yeux la vérité physiologique ? L'observa-

tion strictement limitée aux faits intellectuels n'a donné lieu qu'à des consta-

tations et n'a servi en somme qu'à fournir la preuve objective de leur exis-

tence. Le raisonnement basé uniquement sur l'observation des faits intellec-

tuels a conduit directement à la psychologie et n'a pas eu d'utilité réelle.

L'expérimentation est et semble devoir rester, dans l'espèce, fort difficile et

d'une application très limitée. En fait, elle n'a fourni que quelques chiffres et

quelques graphiques parfois intéressants, mais d'une valeur fort relative et

sans aucune portée générale.

Aucune de ces trois méthodes prises ensemble ou isolément et qui sont les

seules dont dispose la science positive pour marcher à la conquête de la vérité

n'a permis jusque maintenant de déchiffrer l'imbroglio de la fonction cérébrale.

C'est qu'apparemment elles ne peuvent aboutir à aucun résultat valable, au

moins par la manière dont on les applique actuellement. Aussi longtemps que

l'on persistera à limiter leurs applications à l'interprétation des faits intellec-

tuels par les faits intellectuels eux-mêmes, sans avoir au préalable aucune

idée directrice et en supposant même que l'observation microscopique puisse

être poussée beaucoup plus loin dans le domaine de l'anatomie aussi bien que

dans celui delà biologie, est fort vraisemblable que nous n'approcherons pas

de la solution de l'énigme. Pour aboutir, il est donc indispensable de changer

de système, en n'ayant toutefois jamais recours qu'aux méthodes scientifiques.

Il m'a semblé que le raisonnement basé non plus exclusivement sur l'obser-

vation des faits intellectuels, mais sur des phénomènes naturels pouvait être

une ressource précieuse et de nature à orienter tout au moins l'esprit vers une

solution positive. Il ne faut plus s'inspirer de la méthode psychologique, ni

même s'efforcer de déchiffrer la physiologie de la fonction intellectuelle par

l'analyse des détails de la structure cérébrale exclusivement, mais il y a lieu,

au moins à titre d'essai,de chercher à la découvrir par le raisonnement, c'est-

à-dire au moyen d'une série de déductions logiques à fondement positif. Sans

voir le mécanisme cérébral, nous devons arriver, avec le seul secours de nos

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 159

connaissances générales, à dire ce qu'il doit être. Il faut l'inventer ou plutôt

le reconstituer par le seul raisonnement ; non pas à l'aide d'un de ces schémas

dont on a usé et peut-être abusé et que l'on peut qualifier immédiatement de

constructions chimériques, parce qu'ils ne correspondent pas dans leurs par-

ties constituantes ni d'ailleurs dans l'esprit de leurs auteurs à un mécanisme

physiologique connu ou seulement concevable, mais au moyen d'un agence-

ment nerveux dont on pourra nier l'existence peut-être dans ce cas spécial,mais

non la possibilité. En d'autres termes, il faut avant tout formuler une hypo-

thèse rationnelle du fonctionnement intellectuel, puis chercher sa vérification

dans l'observation des faits et, si possible, dans l'expérimentation. L'hypo-

thèse pourra être considérée comme suffisamment démontrée, si des faits con-

nus peuvent s'en déduire et si les conséquences que l'on peut déduire de son

existence se trouvent réalisées comme faits dans la nature, sans être en con-

traction avec d'autres faits et elle le sera avec d'autant plus de force qu'il y

aura plus de faits pour en contrôler la justesse. L'hypothèse est, on le sait, le

principe directeur de toutes recherches. Sans hypothèse préalable, le savant

ne saurait ni établir d'expérience, ni faire des recherches.

Mon idée de reconstituer le mécanisme cérébral par le raisonnement n'aura

plus rien d'étrange ou d'extraordinaire, si l'on veut bien se rappeler que

quelques sciences, la paléontologie et la géologie particulièrement,ne sont avant

tout que-des sciences fondées sur l'induction et la déduction. La première n'a

pour sujet d'observation que des os fossilisés et quelques empreintes ; la seconde

n'a devant elle que des couches de terrain diversement superposées et les

transformations actuelles de la croûte terrestre. Dans aucune d'elles l'expéri-

mentation n'est possible et elles ne doivent attendre d'éclaircissements de

personne, puisque leur étude porte sur des faits qui n'ont pas eu de témoins.

Cependant, par le raisonnement elles sont parvenues à reconstituer l'histoire

de l'évolution des êtres et les différentes périodes de la formation de la terre.

Bien que leurs conclusions soient uniquement fondées sur le raisonnement,

elles ont acquis une si grande évidence qu'elles ont rallié tous les esprits

réfléchis. Si le concours des bonnes volonté était assuré à mon entreprise,

peut-être ne serait-il pas impossible de reconstituer le mécanisme cérébral

sur une base analogue.

L'homme est le roi de la terre. Dans le cours des âges, il a porté sur les

phénomènes naturels des jugements strictement adaptés à son niveau intellec-

tuel et que les générations suivantes ont successivement rectifié parallèlement

à l'élévation de la pensée et à l'accroissement des connaissances. Dans ces

conditions n'est-il pas à craindre que les jugements qu'il a portés sur lui-même

ne soient entachés d'erreurs, provenant non seulement de son ignorance, mais

encore de sa partialité ? N'a-t-il pas dû subir à un degré d'autant plus fort

que lui-même était placé plus bas sur l'échelle intellectuelle la tendance si

humaine encore universellement répandue et qui consiste à amplifier ses

mérites et à mécounaître ses défauts ? Il ne s'est trouvé personne pour juger

l'homme qui, lui, appréciait toutes choses, et la croyance en sa supériorité

160 LEFÈVRE

exagérée ne reconnaît peut-être pas d'autres causes que cette absence de juge

autorisé.

En abordant l'étude du problème délicat et troublant du mécanisme des opé-

rations intellectuelles, problème qui touche de si près à la dignité de la cons-

cience humaine et pis encore aux fondements des religions, le penseur devrait

pouvoir rejeter toutes idées préconçues et être suffisamment dépourvu de pré-

jugés pour bannir de son jugement toutes considérations sentimentales et savoir

ne reconnaître d'autre autorité que celle des arguments. Il serait également

désirable qu'il pût se dépouiller momentanément de ses attaches humaines

et s'élever assez haut pour juger les hommes avec une superbe indifférence,

comme si c'étaient des choses, des êtres avec lesquels il n'a rien de commun.

. II

Avant de rechercher les fondements d'une hypothèse qui puisse servir de

fil conducteur à travers le dédale des opérations de l'esprit, il est de bonne

logique d'établir sur une base solide et inattaquable la matérialité absolue des

faits intellectuels qui n'a encore présenté, au cours de cette étude, que le

caractère d'une nécessité rationnelle. De cette façon, l'existence d'un mécanisme

physiologique pour expliquer la fonction intellectuelle étant solidement établie

sur des preuves objectives, si l'observation et l'expérience ne vérifiaient pas

une première hypothèse sur la nature de ce rouage vivant, on serait amené

fatalement, non pas à rejeter toute hypothèse, mais à en chercher une meil-

leure.

. L'expérience a démontré d'une façon certaine non seulement que la fonction

intellectuelle a pour organe l'axe cérébro-spinal et plus particulièrement le

cerveau, mais encore que les gradations subies par elle se trouvent en corréla-

tion avec des variations correspondantes dans la qualité ou la quantité de

matière cérébrale. Cette proposition étant, je pense, admise sans conteste, je

mie bornerai à énoncer quelques faits qui ont servi à en démontrer l'exacti-

tude. : Il existe une remarquable différence de poids entre le cerveau de l'homme

normal et celui des idiots.

. La fonction intellectuelle subit l'influence 'de l'inanition, de la faiblesse, de

la maladie. Elle est modifiée par certaines substances : opium, alcool, chloro-

. forme, etc.

. Le fonctionnement de l'esprit'exige l'apport de matériaux réparateurs et se

traduit par la présence de produits de désassimilation.

" Les opérations intellectuelles ne sont pas instantanées et demandent pour

s'accomplir un temps très court, mais parfaitement appréciable et d'autant

.plus long qu'elles sont plus compliquées. : Les maladies et les traumatismes de l'organe atteignent la fonction intellec-

tuelle elle-même qui présente des lacunes, un amoindrissement ou des modifi-

cations parfaitement en rapport avec les lésions de la matière nerveuse, pour

autant que celles-ci soient connues dans leurs effets.

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 161

On peut, d'une façon expérimentale ou thérapeutique, modifier les idées par

suggestion, c'est-à-dire par l'excitation mécanique des vibrations sonores repré-

sentatives d'idées.

En résumé, la fonction intellectuelle se distingue des autres comme celles-ci

se différencient entre elles, uniquement par une différence dans la nature de

leur activité propre. Elle diffère de la fonction circulatoire comme celle-ci se

distingue de la fonction respiratoire Sous tous les rapports, elle se trouve

eomme les autres dans une situation de stricte dépendance vis-à-vis des états

de la matière qui lui servent de substratum. Les modifications de l'organe

retentissent infailliblement sur la fonction. La cause et l'effet subissent paral-

lèlement des variations qui s'appellent et s'enchaînent. Or, toutes ces fonctions

sont absolument soumises aux lois de la matière et régies par des mécanismes

physiologiques. Le fonctionnement intellectuel doit donc être assujetti aux

mêmes nécessités inéluctables. En conséquence, la psychologie n'ayant rien de

physiologique dans ses conceptions n'est qu'une vaine science dont il n'y a

vraiment pas lieu de se préoccuper plus longtemps.

- Si vous voyiez un animal (simple supposition) attribuer ses qualités remar-

quables de bâtisseur et d'architecte à des forces suprasensibles, ne trouveriez

vous pas cette prétention complètement ridicule ? Si vous aviez sur les hommes

une supériorité égale à celle que ceux-ci possèdent vis-à-vis des animaux, ne

vous semblerait-il pas puéril de voir des êtres qui sont seulement plus élevés

èn organisation idéaliser, diviniser pour ainsi dire leurs facultés spéciales ?

L'homme n'étant pas une exception dans la nature, ne doit pas être l'objet, de

raisonnements exceptionnels. Sa présence sur la terre ne peut faire subir

aucune déviation aux forces naturelles. Les attributs particuliers dont il re-

couvre sa nature ne sont donc que des preuves éclatantes de sa partialité ou

de son ignorance.

Si la fonction intellectuelle dépend du système nerveux comme un effet

est assujetti à sa cause, il est rationnel, lorsqu'on entreprend l'étude dé la

cérébration, de ne plus considérer l'homme tout entier, mais exclusivement

l'axe cérébro-spinal qui en est le substratum. L'homme est constitué par une

agglomération d'organes dont chacun remplit une mission spéciale et dont les

activités réunies concourent à produire l'activité humaine qui, en elle-même,

n'est qu'une résultante de fonctionnements divers. On ne dit pas dans le langage

habituel que l'homme élabore de la bile ou qu'il projette le sang dans les diffé-

rentes parties de son corps, mais on rapporte ces manifestations vitales aux

organes qui les produisent, au foie et au coeur dans l'espèce. C'est donc par

suite d'une extension de signification réellement abusive et qui a été néfaste

dans ses conséquences que l'on attribue à l'homme des manifestations intellec-

tuelles qui constituent un produit de l'activité exclusive d'un de ses organes.

Ce n'est pas l'homme qui pense, c'est le cerveau, et le fait est si vrai qu'il ne

pense bien que pour autant que l'organe soit normal. '

Quand on aborde l'étude des opérations intellectuelles, ce n'est donc pas

l'homme qu'il faut avoir sous les yeux, mais le cerveau. Cette manière d'agir

est infiniment plus exacte et d'emblée elle écarte de nombreuses possibilités

162 LEFÈVRE

d'erreur et restreint les écarts d'imagination. Il ne faut pas faire d'exception

pour le fonctionnement intellectuel, mais se comporter vis-à-vis de lui comme

on a l'habitude de le faire en présence d'une fonction physiologique quelconque.

Quel est le médecin qui envisage l'homme tout entier quand il s'occupe de

l'élaboration du sang ? J'insiste sur ce point. Je ne connais pas de meilleur

réfrigérant de toute conception métaphysique que la vision claire et constante

de l'organe intellectuel, quand on porte toute son attention sur les choses de

l'esprit. Des mots tels que volonté, intelligence dans leur acception psycholo-

gique actuelle ont quelque chose de particulièrement choquant et deviennent

inintelligibles, lorsqu'on les applique au cerveau et que l'on a la conviction

profonde que l'on ne peut les appliquer qu'à lui. Ce simple rapprochement

montre déjà combien on a dû se fourvoyer dans l'explication des facultés

intellectuelles.

III .

Bien des questions complexes ne deviennent intelligibles qu'à partir du

moment où l'on se résout à entreprendre séparément l'examen de leurs com-

posantes. Lorsque la chose est possible, on arriveau même résultat en faisant

remonter leur étude jusqu'au moment où elles n'avaient pas encore acquis ce

caractère de complexité et en les suivant ensuite dans leurs complications suc-

cessives. En allant ainsi du simple au composé, l'esprit humain surprend

.mieux les voies de la nature et dans l'isolement d'abord puis dans l'accroisse-

ment successif des faits, il découvre des rapports d'antériorité et d'importance

qu'une complexité trop grande cache à l'oeil le plus perspicace.

L'homme est, sans conteste, un être extrêmement compliqué. Pour l'ana-

lyser et le comprendre, on peut, suivant l'objectif que l'on vise, ou bien le

décomposer en ses parties constituantes, ou bien faire remonter son étude

jusqu'au moment où il était composé d'un nombre moindre de parties et de

parties plus simples. Si l'on ne veut pas tenir à l'égard de l'homme des rai-

sonnements exceptionnels, il faut admettre qu'il est issu de formes ayant une

structure moins compliquée, comme tous les animaux et les végétaux d'ailleurs

et probablement comme tous les corps simples de la chimie inorganique. L'hy-

pothèse de son humble origine est suffisamment établie. Elle a si bien rallié les

esprits les plus élevés qui se laissent guider uniquement par des arguments

scientifiques et non pas par des considérations sentimentales que l'on peut se

baser sur elle pour en tirer des conclusions fermes. La science dans la stricte

acception de ce terme, c'est-à-dire désintéressée et indifférente à la nature de

la vérité n'a, du reste, pas l'embarras du choix et ne peut formuler d'autre

hypothèse sans verser dans la légende et la mythologie.

A un moment donné, il y a de cela bien des millions d'années, apparut sur

la terre la première molécule vivante, lorsque se sont trouvées réalisées les

conditions permettant la réunion de quelques corps inorganiques en une com-

binaison douée d'un grand pouvoir d'instabiliLé, se décomposant et se recons-

tituant constamment sous t'influence d'excitations extérieures, ayant par con-

séquent du mouvement,donc de la vie. D'autres conditions avaient réalisé les

ESSAI SOR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 163

corps qui détonent, d'autres les corps qui éclairent ; une autre a permis la

constitution du corps vivant. Cette molécule et plus tard cette cellule furent la

première ébauche de l'homme, du règne animal et végétal.

Je ne me propose pas de retracer toute l'évolution, mais seulement d'esquis-

ser à larges traits, l'origine des facultés humaines en montrant les causes des

mouvements élémentaires et successivement plus compliqués du protoplasme

cellulaire et d'émettre ensuite l'opinion que la simplicité primitive doit se re-

trouver sous la complexité actuelle. '

Cette substance vivante, cette cellule qui n'appartient encore ni au règne

animal, ui au règne végétal, mais qui est déjà un homme en puissance, a été

entièrement constituée par un apport d'éléments venus du dehors. A l'endroit

précis où elle se trouve, il ne préexiste pas autre chose que quelques corps

chimiques doués d'affinité réciproque dans les conditions données. Comme elle

ne détient, dès sa formation, aucune spontanéité, aucune force suprasensible

et incompréhensible, nous pouvons dire que tous les matériaux qu'elle incor-

porera dans la suite toutes les propriétés et qualités qu'elle pourra acquérir

au cours de son perfectionnement ultérieur seront également d'origine externe ,

Elle ne peut avoir que les propriétés de ses composants et jamais d'elle-même

elle n'y ajoutera quelque chose, car, elle-même n'étant qu'une résultante, ce

serait supposer qu'il puisse se produire un effet sans cause. . :

Notre première ébauche humaine n'est pas seulement issue du milieu ; elle

ne dépend pas seulement de lui sous le rapport de son accroissement ultérieur,

mais ses propres manifestations vitales lui restent encore soumises. En effet,

la matière vivante participe à la propriété d'inertie générale de la matière.

Son activité n'est jamais spontanée mais toujours provoquée par des excitations

du milieu, de nature chimique, électrique, lumineuse, mécanique ou thermi-

que. Elle périrait immédiatement, si elle ne recevait pas à tous les instants

des excitations qui la maintiennent en vie en lui donnant le mouvement c'est-

à-dire en conditionnant l'instabilité de sa composition chimique. Si à une phase

déterminée de l'évolution de la matière vivante, on croit découvrir en elle une

activité personnelle, volontaire, on ne peut expliquer son existence qu'au

moyen d'une organisation intérieure d'une force extérieure et on ne peut en

comprendre les manifestations qu'en les faisant dépendre à leur tour de con-

ditions externes. Cependant, il est certain que différentes forces extérieures

organisées à l'intérieur peuvent réagir les unes sur les autres jusqu'à épui-

sement de leurs matériaux de réserve, mais il faut que toujours l'impulsion

première vienne du dehors. ' "

Dans un travail intitulé : Contribution à l'étude de la pathogénie des névro-

ses, publié dans le numéro de septembre-octobre 1908 de la Nouvelle Icono-

graphie de la Salpêtrière et auquel le lecteur fera bien de se reporter pour

obtenir un supplément d'explication, j'ai montré que les excitations extérieu-

res agissant sur la matière vivante plastique avaient pour effet d'y produire

des modifications de structure, un aspect physico-chimique nouveau qui de-

venait un équivalent organique de la force opérante. En continuant à repré-

senter celle-ci au sein du protaplasme cellulaire, lorsqu'elle avait cessé d'agir,

164 LEFÈVRE

il est clair qu'il constitue une organisation intérieure de la force extérieure;

Entre le milieu et la matière vivante, il se passe tout un ensemble d'actions

et de réactions. Le protoplasme cellulaire, l'homme n'est qu'un organe de

réaction vis-à-vis du milieu et les actions qui se produisent dans son intérieur

ne sont elles-mêmes que des réactions conditionnées par. des influences exter-

nes, thermiques, chimiques, électriques lumineuses, mécaniques qui résument

tous les modes d'excitation connus (1). '

Sans parcourir tons les échelons du perfectionnement structural des êtres,

nous pouvons induire, en nous basant sur les constatations actuelles des

savants biologistes, que, dans les premières phases de son évolution, aucune

des parties constituantes de notre ébauche d'homme n'était différenciée et que

toutes étaient également douées de sensibilité et de mouvements. A vrai dire,

il n'existait encore qu'une irritabilité générale sans sensibilité spéciale. Sous

l'influence d'un excitant, le protoplasme exécute un mouvement caractérisé

par un déplacement dans la position relative des parties de sa masse et cette

activité est strictement conditionnée en qualité et en quantité par la nature

de l'excitant.

C'est ainsi que la cellule se nourrit, s'accroît et prolifère. Déjà nous remar-

quons que ces mouvements sont inconscients, involontaires,intelligents, c'est-

à-dire parfaitement adaptés au but à atteindre et qu'ils ont toutes les appa-

rence d'une activité volontaire et réfléchie pour celui qui n'aperçoit que les

changements sans entrevoir leurs causes. Les choses se passent comme si la

cellule voulait et, à un degré moins avancé de connaissances, nous dirions

qu'elle veut, puisque tous les sauvages primitifs, par suite d'une illusion an-

thropomorphique, attribuent à la matière même inanimée, à une ancre par

exemple, la volonté et les pouvoirs des hommes. Et notez que ces raisonne-

ments de sauvages sont extrêmement logiques relativement à leurs connaissan-

ces. Prenons donc garde d'être, nous aussi, victimes d'une illusion naturelle,

en nous attribuant de la volonté dans l'acception psychologique du mot.

A un stade plus avancé de développement et de différenciation, le mouve-

ment se localise dans un organe qui y est particulièrement adapté, le muscle et

la masse vivante, tout en restant sensible ou plutôt irritable en chacun de ses

points, acquiert en certains autres une sensibilité spéciale vis-à-vis de certai-

nes excitations lumineuses ou sonores par exemple. Alors l'excitant physico-

chimique extérieur, en touchant la matière réagissante, se transforme immé-

diatement en un mouvement qui lui est adapté, de telle façon que celui-ci de-

vient une représentation interne de l'excitation externe. Si nous considérons

maintenant dans son milieu cette masse vivante déjà plus élevée en organisa-

tion, nous sommes émerveillés en présence de l'intelligence dont elle fait

preuve et cependant ses mouvements sont inconscients et involontaires et ne

sont que des réactions mécaniques en présence d'excitations. Toujours la réac-

(1) Je passe sous silence l'excitation magnétique dont l'action sur la matière vivante

est fortement contestée ainsi que la radio-activité dont la biologie n'a pas encore

parlé.

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 165'

tion est conditionnée par l'excitation et dans sa formation et dans sa produc-

tion. Elle représente dans la matière vivante un travail plus ou moins compas

rable l'action exercée par les rayons solaires sur les corps inanimés, sur les-

tissus par exemple dont ils modifient lentement la structure, puisqu'ils leur

font perdre leurs qualités de résistance et de coloration.

Etqui produit ces perfectionnements successifs, ces merveilles d'organisa-

tion ! Un être tout puissant, intelligent ! Ce serait là une explication théologi-

que, une véritable conception de sauvages et qui ne ferait, du reste, que recu-

ler la question. L'intelligence moderne si modeste qu'elle soit encore ne peut

déjà plus admettre qu'un être, si puissant qu'on le suppose, puisse faire ou

une chose vraiment impossible, ou une chose sans moyen. Dans cette hypo-

thèse, il resterait encore à découvrir les forces qu'il a utilisées. Non, pour'

dévoiler le mystère, il est plus rationnel, plus scientifique de s'adresser uni-

quement aux propriétés de la matière, puisque c'est en elles exclusivement

que nous avons trouvé jusque maintenant les seules explications qui aient

jamais satisfait complètement notre esprit.

La masse vivante continuant à s'accroître, il arrive un moment où ses par-

ties plus spécialement irritables qui sont devenues des organes des sens ne se

trouvent pins immédiatement en contact avec les organes du mouvement, de

sécrétion ou de reproduction qui se sont développés entre temps. Il se forme

alors pour unir ces différents rouages une cellule nerveuse qui reçoit et transmet

l'excitation reçue aux organes dont la fonction est d'y répondre. Le système

nerveux se complique à son tour et, à un degré d'organisation un peu plus

élevé, on rencontre deux, trois, quatre cellules nerveuses intermédiaires, de

sorte que, à ce moment, l'arc réflexe est constitué. Le mouvement est main-

tenant commandé à distance, sans que pour cela les rapports entre l'excitation

et la réaction aient cessé d'être de nature purement mécanique. Chaque exci-

tation conditionnant en nature et en degré sa réaction spéciale, celle-ci peut

toujours être considérée comme une représentation organique, une photographie

en chair de la première. Un rayon lumineux par exemple tombant sur l'eau,

sur un corps chimique, un cristal ou un tissu y produit des effets déterminés

qui toujours permettent de reconnaître la cause ; s'il vient à atteindre la

matière vivante, il y provoque également des réactions qui lui sont absolument

personnelles et qui permettraient, si elles étaient connues, de remonter à leur

origine. L'effet, la réaction peuvent donc être considérés comme des représen-

tations de la cause, comme étant la cause elle-même sous une nouvelle forme,

lorsque celle-ci est vivante et douée d'énergie. Et toujours nous remarquons

que les admirables manifestations vitales de cet être déjà fort perfectionné

sont, bien que d'apparence volontaire, absolument inconscientes et purement

réflexes. Cette matière plastique n'est qu'un lieu de circulation de l'énergie.

Celle-ci y entre par les organes de la sensibilité, y produit des manifestations

absolument personnelles, s'y peint en d'autres termes et, éventuellement,

reparaît à l'extérieur sous forme de mouvements communiqués au milieu am-

biant par le corps excité et réagissant. L'épiderme de l'homme n'est pas une

cuirasse qui arrête les forces naturelles. i

166 LEFÈVRE

L'organisation s'élève au sur et à mesure que le système nerveux se com-

plique, mais on continue à comprendre et son accroissement de volume et la

conservation de son fonctionnement réflexe. Plus le corps est volumineux et

plus il y a de surface excitable à relier aux organes internes et plus il y a

d'organes internes à relier entre eux. Intermédiaire entre l'ambiance d'une

part, le milieu intérieur et les différentes parties de ce dernier d'autre part, le

système nerveux n'est en somme qu'un organe de transmission qui réfléchit

les excitations dont il a été l'objet et qui est parfaitement adapté à sa fonction,

parce que le travail auquel il est soumis, le laisse modifié spécifiquement dans

sa structure physico-chimique. Les perfectionnements successifs laissent

toujours place à de nouvelles possibilités d'excitation et par conséquent à des

organisations nouvelles.

En suivant ainsi, à grands pas, l'évolution des précurseurs de l'homme à tra-

vers les espèces animales, nous arrivons aux mammifères inférieurs, c'est-à-

dire au seuil d'une fonction nouvelle, la conscience que je ne crois pas encore

devoir leur attribuer, d'accord en cela avec Haeckel. Je sais bien que cette dé-

cision est tout arbitraire, mais ainsi que nous le verrons tantôt, la conscience

n'étant que la connaisssance des phénomènes -intellectuels el nullement leur

production, il importe vraiment peu que l'on commette une erreur dans la

supputation du moment où elle fait son apparition dans l'espèce. Nos mammi-

fères inférieurs sont donc supposés ne pas avoir de conscience et, malgré cela,

nous remarquons une complication déjà grande dans leurs phénomènes vitaux.

Ils ne se livrent pas encore à des opérations intellectuelles proprement dites,

leurs actes sont involontaires, réflexes, inconscients, mais les choses se pas-

sent absolument comme s'ils agissaient avec réflexion. Si la conscience seule

permettait la manifestation d'actes intelligents, on ne pourrait, certes, pas leur

refuser cette fonction. Grâce à des ajustements intérieurs, les réactions sont

strictement proportionnées aux actions et ces opérations seraient conscientes

qu'elles ne se feraient pas mieux. Et en quoi consistent-elles ? Mais à poursui-

vre une proie, à la chercher là où elle se trouve, à manger, à dormir, à se re-

produire, à lutter,pour l'existence. Il y a beaucoup d'hommes qui n'ontjamais

fait autre chose que de se livrer à ces occupations tout animales sans s'être

même trouvés dans l'obligation de lutter pour vivre et dont la pensée est restée

étroite et petite, tout en jouissant du privilège d'exprimer par des mots les

actes auxquels ils viennent de se livrer. Les manifestations sociales si élémen-

taires qu'elles soient sont déjà considérées comme des opérations intellectuelles

lorsqu'on les-observe chez l'homme. Comme on rencontre déjà dans les espè-

ces inférieures des modes d'expression autres que la parole, on est amené à

penser que nos animaux communiqueraient entre eux au moyen de sons arti-

culés, s'ils possédaient une organisation appropriée. Le réflexe qui donne le

mouvement aux modes d'expression autre que la parole, pourrait, tout aussi

bien, actionner l'émission des sons.

Nous serions d'autant plus autorisé à qualifier d'opérations intellectuelles

rudimentaires ces manifestations intelligentes que toutes les connaissances

indistinctement,et c'est un point sur lequel j'insiste et serai obligé de revenir,

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 167

sont nécessairement d'origine externe et qu'elles se résolvent en dernière

analyse en une certaine somme, une certaine complexité d'excitations pure-

ment mécaniques. Un spectacle, une audition musicale, une lecture, un serre-

ment de mains, un bouquet odorant, la joie et la tristesse ambiantes n'impres-

sionnent nos sens et ne nous sont connus que parce qu'ils détiennent une

portion de l'énergie universellement répandue, que parce qu'ils dégagent des

excitations mécaniques, thermiques, lumineuses, chimiques ou électriques,

seules capables d'influencer la matière vivante. Nous ne percevons du monde

extérieur que les excitations énergétiques qui en émanent et qui nous en

fournissent une représentation, parce qu'elles sont spécifiques pour chaque

objet et chacune des variations de cet objet. Un mot entendu, c'est-à-dire une

idée n'est qu'une certaine somme de vibrations sonores et ne diffèrent des

autres mots et par conséquent des autres idées que par le nombre, l'amplitude

et la somme des vibrations. Tout le monde extérieur, c'est-à-dire tout ce qui

est susceptible de devenir connaissance peut être ramené à des équivalents

mécaniques qui font sur la matière vivante une impression correspondant à

l'objet dont ils émanent. On voit donc qu'il n'y a pas de différence essentielle

entre une excitation dégagée de toute signification, une simple impression

physico-chimique, une onde sonore par exemple et une excitation représenta-

tive d'un objet extérieur, d'une chose susceptible d'être connue, telles une

poire, une personne. Elles ne diffèrent pas entre elles par la nature des exci-

tations qui restent dans les deux cas chimiques, lumineuses, électriques,

thermiques ou mécaniques, mais seulement par le nombre et la complexité de

ces excitations. Les connaissances, c'est-à dire les objets de pensée, étant ainsi

ramenées, sans qu'il soit permis d'émettre aucun doute à cet égard, à des

conditions purement physiques, on comprend que l'on puisse déjà parler

d'opérations intellectuelles chez les animaux inférieurs et que le mécanisme

réflexe suffise pleinement à les produire. Il n'y a pas que les sensations tactiles

qui soient susceptibles de déterminer des actions réflexes. C'est là une propriété

qui appartient, sans conteste, à tous les excitants.

L'organisation nerveuse des mammifères inférieurs subsiste assurément

lorsque le perfectionnement continu de l'espèce conduit celle-ci à un stade

d'évolution supérieur. A priori, il paraît même vraisemblable de penser

le simple réflexe donnant déjà lieu à des opérations si intelligentes qu'un

accroissement dans le nombre ou la difficulté de celles-ci peut être expliqué

par l'existence d'un surcroît de ces subtiles mécanismes.

Quoi qu'il en soit, nous observons chez les mammifères supérieurs, en même

temps qu'une augmentation importante du poids du cerveau et qui atteint son

maximum non pas chez l'homme tout court, mais chez l'homme très intelligent,

nous observons, dis-je, l'apparition de phénomènes nouveaux et intéressants ;

la conscience, la faculté d'éprouver des sentiments (honte, joie, tristesse) et de

ressentir des émotions (peur), ainsi que le pouvoir de faire des raisonnements

rès simples. Des exemples nombreux de manifestations de ce genre sont rap-

portés dans les ouvrages spéciaux. En voici un qui est inédit. Un chien accom-

pagnait chaollp. jour son maître à la promenade et le précédait toujours à la

168 ' ' LEFÈVHE -

porte d'une maison amie où celui-ci avait l'habitude de se rendre en passant.

~Le soir du déménagement, le maître et l'ami suivis du chien firent le tour de

'cette maison pour prévenir tout oubli. Le lendemain, le chien spécialement

observé passa en face de l'habitation sans détourner la tête. Il avait compris

qu'elle était inhabitée. Le pouvoir de raisonner existe donc déjà bien certaine-

ment, à l'état d'ébauche, chez les animaux, mais atteint sa plus grande étendue

chez l'homme instruit et intelligent. De ce dernier aux mammifères supérieurs,

on pourra observer toute une série de cas intermédiaires qui comblent la

distance séparant ces états extrêmes, et, quelquefois même, on sera forcé de re-

connaître la supériorité intellectuelle de l'animal sur certains hommes, sur

les idiots par exemple.

L'apparition, au cours de l'évolution, des sentiments, des émotions, de la

conscience et l'augmentation sensible du poids de la matière cérébrale sem-

ble être concomitante. Laquelle de ces manifestations vitales est la plus im-

portante et engendre les autres ? Parlant en physiologiste et non en psycho-

logue, j'affirme que l'accroissement de la masse nerveuse suffit à expliquer

l'établissement de fonctions nouvelles et qu'il est absolument impossible que

celles-ci puissent jamais apparaître sans le développement corrélatif d'un

substratum organique. La preuve en est qu'elles ne se produisent pas, lorsque

celui-ci n'atteint pas son développement complet, chez les idiots par exemple.'

La conscience ne peut rien expliquer. Elle n'est que la perception des certains

faits intellectuels. Grâce à elle, des choses qui existaient sans être connues,

deviennent conscientes. La conscience ne fait pas les raisonnements, elle les

perçoit et seulement quand ils se passent dans sa sphère, mais ils peuvent se

produire en dehors de celle-ci, être quand même réellement existants et se

traduire au dehors par des manifestations intellectuelles qui les dénotent. De

même encore on peut être ému sans en avoir conscience et même dans les

états d'émotion extrême on perd conscience. '

L'enfant vient au' monde dans un état d'inconscience manifeste. Pendant

longtemps il ne parle pas ou parle de lui à la troisième personne. Ses actes

réflexes qui sont à l'espèce humaine ce que l'agitation des feuilles est aux ar- j

bres, font l'admiration de parents aveugles et aimants qui croient y découvrir

de l'intelligence et de la volonté. La conscience apparaît donc à un moment

donné du développement phylogénétique et ontogénétique, C'est un perfection-

nement sans doute, mais un phénomène accessoire qui se surajoute à des opé-

rations intellectuelles déjà intelligentes et qui n'a peut-être d'autre rôle à

remplir que de percevoir quelques-unes des manifestations qui se passent en

dessous d'elle. L'homme est' une bonne machine avec ou sans conscience,

écrivait déjà Maudsley. '

Pour les motifs qui précèdent et pour ceux qui vont suivre, heurtant par

trois fois la conception psychologique de l'esprit, j'émets avec une conviction

profonde les trois propositions suivantes : 1° même chez l'homme, dans l'exer-

cice des facultés, le rôle de la conscience est fort elfacé ; 2°. les opérations in'-

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 169

tellectuelles sont, pour la plus grande partie, involontaires ; 3* elles sont tou-

jours accomplies jusque dans leurs parties les plus subtiles au moyen d'un

mécanisme et celui-ci, dans presque tous les cas et vraisemblablement dans

tous est de nature réflexe. Reprenons avec quelques détails ces différents

points.

Le rôle de la conscience est fort effacé dans l'exercice des facultés intellec-

tuelles. C'est une erreur centrale de la psychologie de considérer la conscience

comme la clef de voûte des manifestations intelligentes. Aussi la psycholo-

gue forcé d'admettre, après bien des hésitations et des révoltes, l'existence de

facultés intellectuelles inconscientes dans la somnambulisme, l'écriture auto-

matique, par exemple, est-il complètement désorienté et ne réussit-il à se

tirer d'affaire qu'en inventant, pour les besoins de la cause, d'autres états de

conscience dont personne n'a connaissance, pas même les intéressés. L'ina-

nité de semblables explications doit sauter immédiatement aux yeux de tout

esprit non prévenu, dès qu'il se met à peser la valeur des mots et à appro-

fondir la question. Si la conscience n'est que la connaissance que l'esprit a de

lui-même, on se demande en quoi et comment cette faculté de perception peut

intervenir dans la production des faits intellectuels. Elle peut simplement en

prendre connaissance, mais elle ne les élabore pas. Elle assiste, dans certaines

conditions qui ne se trouvent pas toujours réalisées, à leur éclosion, à leurs

manifestations et aperçoit ainsi les différences qui les séparent et qu'elle cons-

tate sans les créer. Elle n'est pas, même par définition, un moyen d'action, un

organe producteur, mais plutôt un agent de perception.

Nous avons bien conscience, dans des circonstances favorables, des pensées

élaborées, mais le mécanisme de leur production nous échappe complètement.

C'est même pour ce motif que nous nous efforçons de la reconstituer. Dans

une oeuvre intellectuelle comme ce travail, par exemple et dans la réalisation

de laquelle la conscience joue un rôle capital au dire de tous les psychologues,

je ne puis cependant reconnaître à celle-ci aucun pouvoir créateur. Il me sem-

ble que les choses se passent comme si les pensées élaborées en dessous de la

conscience par un mécanisme quelconque surgissaient dans sa sphère et défi-

laient devant elle. Parmi les idées qui se présentent, il y en a de mauvaises

ou d'insuffisantes et si la conscience dirigeait leur éclosion autant qu'on veut

bien le dire, on comprend qu'elle aurait soin de ne pas s'embarrasser de sem-

blables impedimenta. Elle retrouverait encore immédiatement les belles pen-

sées qui apparaissent comme un éclair, puis s'échappent quelquefois pour

toujours. Mais, m'objectera-t-on, c'est à la conscience que vous devez de pou-

voir apprécier la valeur relative des idées ? Oui, je perçois grâce à elle, mais

elle ne fait.que constater des différences existantes et quand je vois des indi-

vidus écrire de bonnes pages dans les états d'inconscience, je ne suis pas

absolument convaincu qu'il est indispensable que ces différences soient per-

çues pour être opérantes. '

Ainsi que je le disais tantôt, le somnambulisme, l'écriture et' la parole auto-

matiques des médiums ou des personnes qui pourraient le devenir permettent

la manifestation d'opérations intellectuelles intelligentes quoique inconscientes

170 O LEFÈVRE

pour autant qu'il nous soit possible de les apprécier. Mais, puisque les sujets

qui, seuls, peuvent nous renseigner, nous déclarent qu'au moment considéré

leur esprit n'avait aucune connaissance de lui-même, nous avons pour affirmer

l'inconscience la seule preuve que nous puissions jamais obtenir et la seule

qu'il soit rationnel de demander. Les états de distraction c'est-à-dire de cons-

cience concentrée sur quelques pensées n'abolissent nullement d'autres travaux

intelligents. Si les rêves donnent lieu à des manifestations intellectuelles

incohérentes, il n'eu est pas moins vrai que, pendant le sommeil, l'exercice

des facultés reste possible et parfois se fait dans de meilleures conditions

que dans l'état de veille, ainsi que chacun a pu le constater en trouvant au

réveil la solution d'une question qu'il avait en vain cherchée dans les révéla-

tions de la conscience. Remarquons que, pendant le sommeil, la valeur relative

des pensées a dû être différenciée sans être perçue.'

Dans l'exercice des facultés intellectuelles, la conscience n'est qu'un témoin,

précieux sans doute, mais non pas un acteur. Son rôle est passif. Elle regarde

sans qu'elle aperçoive toutefois tout ce qui pourrait être vu. Le mécanisme des

opérations intellectuelles reste inconnu et toujours fonctionne inconsciemment.

Ses produits seuls défilent parfois devant la conscience, mais le mécanisme

existe ainsi que ses produits qu'ils soient conscients ou non. La conscience est

l'accessoire, le reste est tout. Elle n'est évidemment pas indispensable à l'exer-

cice des facultés intellectuelles, puisque son apparition dans l'espèce et chez

l'individu a été précédée de manifestations hautement intelligentes auxquelles

sa présence n'aurait rien pu ajouter dans les conditions données de développe-

ment du cerveau. i

Tous les rouages du corps humain fonctionnent en dehors de la conscience.

Le mécanisme cérébral ne fait donc pas exception à la règle générale. Tous

nous seraient inconnus sans l'étude de la physiologie qui n'a réussi d'ailleurs

qu'à en élucider quelques-uns. Le mécanisme cérébral n'est donc pas le seul

qui reste à découvrir, mais ses produits présentent ce caractère unique de

pouvoir être perçus sans le concours des sens et grâce à la formation d'un or-

gane, d'un substratum organique en tous cas, doué d'une propriété nouvelle,

la perception.

Quelque incompréhensible que nous apparaisse eu ce moment le dévoloppe-

pement de la conscience et sans entrer dans aucune discussion à ce sujet, sans

même signaler la théorie de Verworm qui ramène à leurs éléments psychiques

les phénomènes matériels, nous aurons cependant fait un grand pas dans sa

connaissance, quand nous serons convaincu que nous devons la considérer

comme uue fonction, c'est-à-dire comme ayant un substratum matériel dont

les altérations la modifient ou l'anéantissent. Cette affirmation est, à priori,

évidente pour tout esprit positif qui n'admet pas qu'il puisse exister des pro-

priétés indépendantes de tout élément matériel mais elle jouit encore de cet

avantage inestimable dans l'espèce de pouvoir être démontrée par l'expérimen-

tation. En effet, la conscience ne résiste pas à l'influence des anesthésiques,

chloroforme, somnoforme ; elle disparaît dans les méningites. les traumatismes

du cerveau, dans les simples compressions de cet organe, même dans le, cas de

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 171

trouble circulatoire, dans la syncope. N'avons-nous pas dans ces faits la preuve

convainquante de mon affirmation ? Il ne nous reste réellement plus à décou-

vrir que le substratum organique, mais déjà nous savons que celui-ci a son

siège dans le cerveau.

En m'appuyant sur ce qui précède, je me crois autorisé, dans le but d'acqué-

rir une connaissance approximative de l'exercice des facultés, à répartir le

fonctionnement intellectuel en deux étages. L'inférieur sera inconscient et

contiendra tout le mécanisme cérébral dont le travail est insensible, puisque

son existence même est méconnue. Le siège de la conscience sera placé dans le

supérieur et nous y ajouterons d'une façon tout à fait psychologique et jusqu'à

meilleure interprétation l'exercice conscient de deux facultés, le jugement et

la volonté, en ayant soin d'insister sur ce point que tout le mécanisme et tous

les éléments de connaissance se trouvent dans l'étage inférieur et que, par

conséquent, le supérieur n'a d'autre moyen d'action que les rouages situés sous

lui. 11 est plus simple encore et probablement plus exact de considérer celui-ci

comme un simple oeil ouvert sur l'inférieur et sans pouvoir personnel.

Je ne me dissimule nullement tout ce que présente d'arbitraire et de con-

ventionnel cette séparation nette et je ne suis pas absolument convaincu que

la conscience ait dans l'encéphale une localisation précise. Il se pourrait qu'elle

soit liée à un degré d'excitation déterminé. Mais il m'a paru que les choses se

passaient comme s'il existait une zone consciente et je ne me rappelle pas, dans

les nombreuses réflexions auxquelles je me suis livré à ce sujet, avoir jamais

surpris en défaut cette conception physiologique.Je ne compte d'ailleurs plus

m'occuper ici de l'étage supérieur que j'ai qualifié d'accessoire, m'estimant

déjà suffisamment heureux si je réussis à projeter quelques lumières dans les

sombres profondeurs de l'inconscient.

Les opérations intellectuelles sont involontaires de façon prépondérante. -

Le mécanicien connaît tous les rouages de sa machine et sait ainsi comment

s'y prendre pour lui faire produire ce qu'il désire. Comment l'homme peut-il

émettre la prétention justifiée d'agir sur son mécanisme cérébral dont il ignore

tout jusqu'à l'existence ! Comme on ne connaît pas le ressort sur lequel il faut

presser, le fonctionnement intellectuel ne peut être actionné que par des forces

existant en dehors de l'individu ou organisées en lui et la pensée comme la bile

ou la salive est certainement élaborée par elles. L'homme se place, sans le sa-

voir, dans des conditions qui laissent le champ libre à l'exercice de telle ou

telle force naturelle et c'est ce qui lui donne l'illusion de son pouvoir. Ainsi

par exemple, il sécrète de la salive non pas par un acte de volonté mais en

croquant un fruit savoureux ou y pensant, c'est-à-dire en se plaçant dans les

conditions où cette sécrétion se produit naturellement. Il semble bien que les

manifestations intellectuelles ne doivent pas reconnaître d'autre cause. L'homme

est un point dans l'espace où circule l'énergie ambiante.

C'est encore une grosse erreur de la psychologie de croire à l'intervention

d'une volonté dans la plupart des manifestations humaines. Vous êtes à table

et au moment où la main armée de la fourchette arrive à bonne portée,.la bou-

che s'ouvre. Est-ce là un acte volontaire ? Pas le moins du monde. La vue

172 LEFÈVRE

distraite de la fourchette, la sensation kinesthésique dans la position du bras

constituent des excitations qui déterminent automatiquement l'agrandissement

de l'ouverture buccale. L'acte s'exécute en pensant à autre chose. Entre la di-

latation de la pupille sous l'influence de l'obscurité et le mouvement de la

bouche, il n'y a que des différences et dans la nature des résultats et dans la

nature des excitations. La volonté. ne prend aucune part l'exécution du tra-

vail de la mastication. -Il lui serait possible de l'arrêter sans doute, c'est-à-

dire qu'il pourrait se produire sous l'influence d'une autre excitation une

modification biologique qui aurait pour effet d'inhiber le mouvement, mais du

moment qu'elle ne l'empêche pas elle cesse d'être, car ou ne peut concevoir la

volonté dans un rôle passif.

En vous retournant; vous voyez un poing dirigé vers vous et brusquement

votre bras s'élève pour parer le coup. Qui est responsable de cet acte ? Mais

c'est un pur réflexe et le mouvement est déjà exécuté avant que vous n'ayez

pensé à le faire. La vue du. poing, l'excitation lumineuse spécifique a déjà

suffi à actionner l'acte de défense. Elles sont innombrables les manifestations

humaines psychologiquement volontaires, mais d'origine incontestablement

réflexe. On n'aurait jamais inventé le terme volonté,si,dans tous les cas où l'on

fait intervenir cet agent psychologique, on avait écarté avec soin toute possi-

bilité d'excitation mécanique d'origine externe on interne.

Au moment d'apposer sa signature au bas d'un acte, une persoune voit sa

main, qui n'est pas paralysée cependant, lui refuser obstinément tout service.

C'est une aboulique. Pour expliquer semblable faiblesse, Molière aurait fait

.dire à Sganarelle que le malade ne savait signer, parcequ'il était atteint d'une

incapacité d'agir. La psychologie se tire d'affaire en invoquant une maladie de

la volonté, c'est-à-dire une maladie de la faculté de se déterminer librement à

poser certains actes. Le malade sait vouloir pourtant, mais sa volonté n'est

plus opérante. Malgré le respect et l'admiration que je professe si pas pour la

psychologie, du moins pour les psychologues, je ne puis m'empêcher de pen-

ser qu'il est vraiment comique de voir des esprits sérieux et éminents se con-

tenter d'une explication aussi réjouissante. La maladie ne consiste pas non

plus dans un manque d'impulsion, puisque l'ohjet n'a rien perdu de son pou-

,voir excitateur, mais dans un trouble intérieur. Si je devais, à mon tour,

tenter d'expliquer cette incapacité momentatée,je dirais que le groupement cel-

lulaire qui a pour mission d'exécuter le mouvement est frappé d'inhibition,

c'est-à-dire qu'il présente dans sa structure physico-chimique une modification

dont l'essence est inconnue, mais qui est de telle nature qu'il est devenu in-

capable de réagir à l'action des excitants. La cause de l'inhibition elle-même

doit probablement être cherchée dans les idées du malade qui, au moment où

il veut signer, a fortement présent à l'esprit, le souvenir, la pensée d'une in-

capacité antérieure réalisée dans une condition fortuite. J'expliquerai ceci dans

,quelques instants.

En amoindrissant le rôle de la conscience dans l'exercice des facultés, j'ai

.réduit du même coup celui de la volonté. Là où la conscience n'est plus,

.celle-là disparaît et n'apparaît pas nécessairement là ou l'autre subsiste encore .

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE l'esPRIT 173

Dans un travail purement intellectuel comme celui que j'élabore en ce moment,

je né suis pas absolument convaincu de l'existence de ma liberté. Ma volonté

se borne à être passive, donc à ne pas être, je n'ai pas voulu positivement

l'entreprendre, mais j'ai été poussé à le faire et si je n'ai pas été l'objet d'une

impulsion dans toute l'acception du terme, j'ai subi au moins une pression. Je

me suis laissé aller à l'écrire sans penser à rechercher en moi-même la parti-

cipation de ma volonté. A certains moments, je suis pour ainsi dire obsédé

par toutes ces idées à ce point que je me trouve incapable de m'intéresser à

autre chose. Malgré ma volonté qui n'est pas malade ou, [tout au moins, mal-

gré mon désir, elles m'intéressent à tous moments plus que les autres et m'ont

littéralement poursuivi. Mon étage inférieur les produisaient et elless'imposaient

à ma conscience et séduisaient ma volonté. Je les ai subies.

C'est ainsi que les choses se passent toujours et je suis persuadé que tous les

savants, tous les écrivains doués d'originalité se sont trouvés dans une situation

analogue. L'inspiration ne vient pas sur commande et, à moins que de la noyer

dans le vin, ne disparait pas sur un signe. Il faut qu'il se produise d'énergi-

qués diversions pour neutraliser une poussée d'idées qui, elle-même, a déjà

annihilé la puissance des préoccupations journalières et parfois chassé le som-

meil. Les psychologues ne se sont pas rendus compte que, lorsqu'on ne scrute

pas les profondeurs de sa conscience, ce n'est pas en vertu d'un acte de volonté

que l'on se détermine à agir, mais à cause d'une impulsion que l'on subit sans

qu'on y pense. La volition n'est autre chose qu'une sorte d'impulsion involon-

taire à laquelle il serait possible de résister facilement, si on le voulait, mais

on ne le veut pas. Pour le vouloir, il faudrait la présence de deux poussées

simultanées de sens contraire et d'inégale puissance. Qui pourrait soutenir que

les ignorants ou les sauvages songent à sonder leur conscience et posent des

actes nettement volontaires ? Mais ils suivent leurs inclinations sans réflexion

ils s'abandonnent à leurs penchants et l'on peut aisément découvrir beaucoup

d'impulsion dans leurs manifestations intellectuelles. Celles-ci ne constituent

à proprement parler que des réactions en présence d'excitations. La volonté

n'est qu'une création psychologique à lequelle personne ne songe dans la pra-

tique de la vie ; c'est un mot qui a fait fortune et dont s'embarrassent bien à

tort les explications physiologiques.

Malgré bien des raisons, j'ai cependant laissé subsister une volonté cons-

ciente dans l'étage supérieur, en attendant une interprétation définitive. Ce

n'est qu'une concession provisoire faite à la psychologie. Mais déjà pour moi

la pensée et la volonté n'est que la pensée de l'exécution d'un acte est

un équivalent énergétique de la chose pensée. En pensant, l'homme obtient des

effets qu'il désire et d'autres qu'il croit n'avoir pas voulu, parce qu'il ignore le

pouvoir énergétique des pensées, telle l'éclosion de manifestations névrosiques

par exemple. C'est ainsi que tout en croyant vouloir signer un acte, notre

aboulique a peut-être voulu ne pas signer, parce qu'il était obsédé par la pen-

sée de son incapacité antérieure, obsession qui elle-même peut être 'incons-

. ciente, puisqu'elle a sa cause dans une modification biologique d'un ou plu-

sieurs neurones de l'étage inférieur. On fait apparaître l'incapacité, on la veut,

xxu 12

174 LEFÈVRE

rien qu'en laissant l'idée de doute prendre une place prépondérante dans l'en-

tendement, parce que cette pensée a comme équivalent énergétique l'impuis-

sance effective. En doutant de ses forces, on se place à son insu dans les con-

ditions qui réalisent ce que l'on redoute de voir apparaître.

Le schéma ne représente que les articulations des neurones voisins entre eux, mais,

en réalité les articulations entre V' et T', entre A' T' etc., sont les mêmes que en-

tre V' et A'.

Le mécanisme à l'aide duquel les manifestations intellectuelles sont tou-

jours réalisées est toujours vraisemblablement dénature réflexe.- L'existence

et la nécessité de ce rouage s'imposaient de plus en plus au sur et à mesure

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 175

que je ramenais à de plus justes proportions le rôle de la conscience et de la

volonté dans l'exercice des facultés intellectuelles, en même temps que j'en

donnais, je pense une meilleure compréhension. C'est là un résultat particu-

lièrement heureux, car le réflexe n est pas l'invention d'un esprit en mal d'ex-

plication, mais un rouage dont l'existence est parfaitement démontrée et par-

tout admise. Non seulement nous l'avons vu réaliser seul, dans le cours de

l'évolution phylogénétique et ontogénétique de l'espèce, des opérations intelli-

gentes qualifiées d'intellectuelles, lorsqu'on les rencontre chez l'homme ; non

seulement il nous a paru apte à produire,par une complication et une extension

plus grandes, des manifestations intellectuelles plus nombreuses et plus diffici-

les, mais nous le retrouvons encore dans la moelle dont il est l'unique rouage.

Or,comme le cerveau et la moelle ne forment qu'un seul organe, l'axe cérébro-

spinal,arbitrairement séparé en plusieurs parties pour la facilité de son étude ;

comme on ne pourrait pas toujours distinguer sous le microscope une cellule

médullaire d'une cellule cérébrale,il il devient logique, même à priori,de suppo-

ser dans le cerveau,' pour l'exercice des facultés intellectuelles, un mécanisme

analogue à celui qui existe dans la moelle.

IV

Avec les éléments dont nous disposons en ce moment et ceux que nous

rencontrerons encore chemin faisant, nous possédons une base suffisante

pour reconstituer au moyen du raisonnement le mécanisme des phénomènes

intellectuels. Nous aurons ensuite à examiner la question de savoir si notre

reconstitution s'accorde avec les manifestations humaines qu'il nous est donné

d'observer tous les jours. Nous exposerons d'abord, dans une vue panorami-

que et dans toute sa simplicité, le mécanisme tel qu'il doit fonctionner chez

les peuples sauvages, les enfants et les ignorants, tel qu'il a une tendance à

fonctionner toujours même chez les personnes instruites, puis nous nous ef-

forcerons de montrer les complications et les modifications apportées par

l'organisation des connaissances dans le cerveau. Dans le premier cas, ce sont

principalement les excitations extérieures qui agissent sur la matière cérébrale

soit immédiatement soit médiatement par l'intermédiaire de la moelle et y

conditionnent les réactions qui leur sont propres; dans le second cas, les exci-

tations externes n'ont plus devant eux le champ aussi libre et rencontrent des

organisations internes de connaissances qui, physiologiquement excitées par

eux, mettent en liberté des forces physico-chimiques, non seulement capables

de les neutraliser, mais encore de conditionner elles-mêmes des réactions per-

sonnelles.

Les seules excitations externes qui intéressent les manifestations intellec-

tuelles sont celles qui prennent comme voie de pénétration les organes des

sens. Dans la 6g. I, j'ai donc' représenté schématiquement les cinq organes des

sens articulés physiologiquement avec leur centre de mémoire respectif et

176 LEFÈVRE

ceux-ci reliés entre eux de façon à figurer l'association des idées. L'examen

de cette simple figure permet déjà de remarquer ce fait curieux et inattendu

et que je signale en passant que toute idée, celle d'orange par exemple, est

représentée dans le cerveau sous autant de formes physiologiques différentes

qu'elle est susceptible d'impressionner d'organes des sens. Elle a sa forme

visuelle, gustative, tactile et dont chacune constitue une fraction de l'idée

complète, fraction qui suffit cependant à en produire tous les effets, lorsqu'une

excitation actionne le substratum organique sur lequel elle repose.

Dans la fig. II et dans un but de simplification, j'ai confondu les cinq orga-

nes récepteurs en un seul et représenté les cinq mémoires par un seul organe,

le centre I. Ainsi est constituée l'extrémité sensitive de l'arc diastaltique et

l'excitation partie de l'extérieur a pénétré jusqu'à un ou plusieurs neurones

du centre qui, modifiés par elle si peu que ce soit dans leur situation physi-

co-chimique, en conserve la mémoire. De ce point l'excitation peut, suivant

sa nature, son intensité ou d'autres circonstances, être réfléchie à la fois dans

quatre directions différentes ou dans une ou plusieurs d'entre elles. Elle peut

être dirigée vers l'étage supérieur, atteindre la zone consciente et alors elle

est perçue, mais il est important de remarquer que les autres réflexions ne

sont modifiées en rien de ce fait et qu'elles se comportent comme si l'excitation

n'avait pas pris cette voie. De cette façon la conscience est bien un phénomène

accessoire, surajouté aux autres. Elle peut ainsi prendre connaissance de la

mémoire latente (centre I), c'est-à-dire de faits déjà enregistrés ou en voie

d'enregistrement, devenir par le fait mémoire consciente et encore assister à

l'éclosion et au développement des manifestations intellectuelles.

En se réfléchissant, l'excitation primitive, c'est-à-dire la sensation peut en-

core atteindre le centre Il où elle sera extériorisée par la parole, la mimique

ou l'écriture, trois groupements neuroniques différents unifiés dans le centre II,

soit encore, si sa nature s'y prête, parvenir au centre III, c'est-à-dire être

réalisée, devenir effective. Ainsi, par exemple, l'excitation visuelle constituée

par la vue de gens qui dansent, en se réfléchissant sur le centre II, fera crier

danser... danser, et, en passant par le centre III, déterminera l'action de dan-

ser. C'est ainsi encore que la vue de gens pris de panique inspire une sou-

daine terreur, fait pousser des cris de circonstance et tout le monde s'enfuit

avec ensemble, sans réllexion, impulsivement, sans l'ombre de raison souvent.

On cherche en vain la volonté individuelle dans ces démonstrations collectives.

Il ne serait pas difficile de remplir de longues pages en citant des exemples

analogues et dans lesquels le caractère réflexe des manifestations apparaît net-

tement à quiconque sait considérer les choses d'un point de vue assez élevé,

car il est évident que les victimes ne se rendent pas compte du sentiment au-

quel elles obéissent. C'est bien à tort qu'elles rendraient leur volonté respon-

sable de leur fuite et ce serait une erreur tout aussi grande de croire qu'elles

sont libres de s'arrêter quand elles le veulent. Il faut, pour obtenir un change-

ment de direction dans la statique humaine, que la nature de l'excitation

change. Sans m'appesantir davantage sur cette question, il y a un point qui

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 177

reste acquis, c'est que la psychologique volonté aurait dû empêcher cette course

folle, qu'elle ne l'a pas fait et qu'elle a eu tort. Les deux centres II et III con-

ditionnent seulement les mouvements d'ensemble, de telle sorte'que [les exci-

tations qui en partent doivent encore passer par les centres moteurs de chaque

muscle en particulier.

i. Lie centre 1 résume toutes les mémoires : visuelle, uuuitive, etc., que i eurume-

ment sensitif provienne du monde extérieur du corps

L'arc diastaltilue est formé par tous les centres compris entre l'extrémité sensitive

(entrée) et l'extrémité motrice (sortie) du mécanisme cérébral.

Enfin, l'excitation extérieure ne manque jamais de se réfléchir sur les orga-

nes de la vie végétative et de les affecter en plus ou moins grand nombre et

d'une façon plus ou moins large suivant sa nature et son intensité. On sait, en

effet, en physiologie que les sensations retentissent sur la circulation en ré-

Fic. II. - A représente les cenlres récepteurs de toutes les sensations, conscientes

ou végétatives, venant du monde extérieur ou de l'intérieur du corps.

........ ? ....

178 LEFÈVRE

récissant ou en.élargissaut le calibre des artères ou en agissant sur la circula-

tion cardiaque ; qu'elles peuvent modifier la tonicité des muscles, dilater la

pupille et conditionner la direction du regard, agir sur les organes glandulai-

res et provoquer un flux de salive ou un écoulement de larmes. Chaque exci-

tation ayant un retentissement qui lui est propre, on peut dire qu'elle déter-

mine une configuration interne qui lui est adaptée et que celle-ci constitue une

peinture, une photographie en chair de l'excitation. Lorsque des sensations

différentes affectent.en même temps l'organisme, leur forme intérieure est une

résultante de leurs~actions. Il est fort possible que ce soit cet équilibre physio-

logique personnel à chaque excitation qui détermine le sentiment, l'impression

qui lui est propre.

De même que le réflexe a des organiques localisés d'autant plus près du

point excité que l'excitation est plus faible et susceptibles de se développer

jusqu'à atteindre le corps entier au sur et à mesure que celle-ci devient

plus intense, de même la sensation qui n'est qu'une excitation agit d'autant

plus fortement et profondément qu'elle est plus forte et la matière plus

excitable. Dans ces conditions, la configuration interne, l'équilibre physio-

logique déterminé deviennent manifestes et peuvent se traduire par une

physionomie et une attitude spéciales dénotant la joie, la colère, la tristesse, le

découragement suivant la nature de l'excitant. Une matière peu excitable ou

des excitations faibles provoquent seulement des modifications intérieures peu

appréciables et suscitent le sentiment ; dans les conditions opposées, les

changements sont devenus parfaitement visibles et sont accompagnés d'une

émotion. Celle-ci n'est donc que l'exacerbation du sentiment correspondant.

Eutre les deux, il n'y a qu'uue différence dans le degré de développement de

la photographie en chair d'un même excitant.

L'émotion n'est donc pas le résultat d'une influence morale, mais l'effet

d'une excitation physique. Le moral est d'ailleurs inconcevable et il est impos-

sible d'expliquer et antiscienlifique de prétendre que la matière vivante puisse

être impressionnée par antre chose que des excitations ou chimiques ou lumi-

neuses etc. L'émotion étant elle-même constituée par un équilibre organique

qui lui est propre, il devient plus facile de comprendre le fâcheux retentisse-

ment qu'elle exerce parfois sur les facultés intellectuelles. Elle s'imprime dans

les tissus d'autant plus fortement qu'elle est plus intense et cette impression

peut être si forte que l'équilibre physiologique déterminé survit à la cause qui

l'a fait naître par suite d'une manifestation de l'habitude Il n'est donc pas éton-

nant de voir tant de malades rester' sous l'influence d'un choc « moral » dont

ils ont subi antérieurement les atteintes. L'émotion s'est littéralement figée. '.

Les malades sont impuissants à surmonter leur tristesse par exemple parce

que leurs tissus conservent leur physionomie triste. L'émotion ne se produit

que chez les êtres pourvus d'une organisation réflexe appropriée et d'autant

plus fortement que la matière est originellement plus excitable. Elle corres-

pond à une phase plus avancée de l'évolution, mais laisse place à un progrès

ultime qui se traduit par une réduction de ses effets au moyen de connaissan-

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 179

ces organisées dans le cerveau. Les gens bien doués ne conservent pas indé-

finiment leur émotivité première.

Ainsi que je le disais tantôt, la pensée, équivalent énergétique de la chose

comme pensée, doit se comporter par une excitation externe et se traduire par

une configuration interne et externe, une circulation, une physionomie, une atti-

tude qui lui sont spéciales. La pensée n'est autre chose que l'excitation externe

correspondante organisée dans le cerveau et momentanément consciente. Si

celle-ci avait parcouru l'axe réflexe sans atteindre la zone consciente, elle au-

rait constitué une « pensée » inconsciente, uue idée virtuelle.

Inversement, tout équilibre physiologique étant produit soit par une excita-

tion externe soit par une pensée, l'émotion qui est caractérisée par une confi-

guration organique fortement dessinée est un effet qu'une pensée intense au-

rait pu déterminer. Une même émotion peut donc prendre sa source soit dans

les excitations du milieu soit dans les pensées, c'est-à-dire dans ces mêmes ex-

citations organisées dans le cerveau. Une pensée, selon le degré de son inten-

sité, conditionne le sentiment ou l'émotion correspondants et l'excitation ex-

terne, suivant sa puissance, détermine la pensée le sentiment (terme qui

s'applique à certaines catégories de pensée, compassion, joie, etc.) ou l'émo-

tion correspondants. On comprend main'enant que les idées se réfléchissent

sur la physionomie et, réciproquement, que les expressions physionomiques,

engendrent des états adéquats et encore que l'organisme vibre à l'unisson des

impressions qui l'assaillent. La joie intérieure est peinte sur les traits du visage.

Une expression joyeuse donnée à la physionomie fait naître un sentiment de

joie intérieure et les milieux où règne la gaieté dérident tout l'organisme. Les

personnes qui sincèrement s'associent à la peine des autres et pleurent avec

elles sans motif personnel, font preuve non pas d'un bon coeur, mais d'une

grande aptitude réflexe, grâce à laquelle leur organisme se met rapidement en

équilibre avec le milieu. Aussi, chez elles, le rire se communique-t-il aussi fa-

cilement que les larmes et peut-il leur succéder sans transition. Cette facilité

à réfléchir en soi les impressions du milieu, bonnes ou mauvaises, gaies ou tris-

tes, enthousiastes ou furibondes est une tendance bien humaine qu'on observe

surtout chez les êtres les moins perfectionnés, les enfants, les jeunes gens,

beaucoup de femmes, dans le peuple.

Pour mieux comprendre le fonctionnement du réflexe intellectuel, nous allons

saisir au moment de sa pénétration une sensation quelconque et la suivre

dans tout son parcours intracérébral. L'examen de la figure II montre qu'elle

sera successivement reçue, enregistrée (centre I), perçue et réfléchie dans dif-

férentes directions. Supposons donc qu'une personne ait sous les yeux le spec-

tacle d'une foule enthousiaste assistant à une cérémonie patriotique par exem-

ple. Ainsi que je l'ai exposé plus haut, elle ne verrait ni geste ni atlitude et

n'entendrait aucun cri, elle ne saisirait rien de ce qui se passe autour d'elle,

si le monde extérieur n'émettait des vibrations lumineuses, sonores, etc., c'est-

à-dire des formes de l'énergie qui constituent l'équivalent et qui, seules, sont

susceptibles d'impressionner nos sens. Les gestes, les cris, les mouvements ne

180 LEFÈVRE £

sont pour nous qu'un complexus énergétique. Au niveau de l'oeil et de l'oreille,

les vibrations se transforment ep oscillations, en vibrations du courant nerveux

qui constituent elles-mêmes un équivalent physiologique de l'équivalent méca-

nique qui lui-même est le spectacle, de telle sorte que celui-ci est prolongé jus-

qu'au centre I. Réfléchie de ce point la sensation-spectacle devient consciente

dans l'étage supérieur, se transforme en mouvements et en cris appropriés

(imitation) dans les centres II et III et, enfin-, en conditionnant un équilibre

physiologique qui lui est personnel, elle développe encore un équivalent orga-

nique pour ainsi dire des équivalents physiologiques et mécaniques, de telle

façon que tout l'organisme touché et peut-être ému vibre à l'unisson des sen-

sations qui l'impressionnent. Grâce à une série de transformations iéquivalen-

tes de l'énergique extérieure, l'homme n'a fait que refléter l'ambiance. Lors-

qu'il a atteint un degré de perfectionnement plus élevé, il reflète en outre ou

principalement ses idées, c'est-à-dire une organisation intérieure de forces ex-

térieures.

La matière vivante et plus spécialement nerveuse reproduit, en vertu de sa

structure physico-chimique, des phénomènes semblables à ceux dont émanent

les énergies qui l'excitent. La pensée ou la vue même distraite d'un mouve-

ment tend à le produire. Un cri tend à provoquer un cri semblable chez celui

qui l'entend. Je ne fais plus que signaler en passant cette propriété d'imitation

de la matière sur laquelle je me suis étendu plus longuement dans le travail

sur les névroses déjà cité. Je ne la rappelle ici que pour faire comprendre la

possibilité et la réalité d'un développement intellectuel sous la seule influence

des causes naturelles. Ce n'est qu'un cas particulier de l'adaptation de la

matière aux énergies qui la pétrissent. Soumise à des excitations qui la modi-

fient, chacun suivant sa nature, dans sa structure physico-chimique, elle prend

un nouvel équilibre et acquiert les propriétés de ses excitants dont elle devient

ainsi, une forme organisée et vivante.

Le seul fait que le monde extérieur se ramène pour nous à des formes de

l'énergie établit sur une base d'une valeur indiscutable la nécessité d'un méca-

nisme cérébral et ne laisse place à aucune conception psychologique, puisqu'il

est inconcevable qu'un esprit, une volonté ou uue conscience puissent agir sur

des phénomènes purement physiques. Tout le travail de la cérébration est donc

certainement mécanique malgré les croyances contraires, car il ne peut com-

prendre que des transports et des transformations de forces. Le mécanisme

réflexe suffit pleinement à cette tâche et il ne me paraît pas qu'il y ait lieu

d'en chercher un autre. Reste la question de savoir s'il est possible de déceler

dans les manifestations humaines leur origine réflexe, leur caractère purement

automatique que la conscience ne fait que masquer, d'y découvrir un enchaî-

nement d'actions et de réactions.

Pour démontrer l'intervention d'un mécanisme réflexe dans les opérations

intellectuelles et, par conséquent leur production automatique, j'ai réuni un

certain nombre d'arguments et de faits dont je me bornerai à faire l'énuméra-

tion. ' .

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 181

L'automatisme cérébral apparaît à chaque instant dans la manifestation de

la vie intellectuelle, à tel point que celle-ci ne paraît pas possible sans lui. S'il

fallait un acte de volonté ou seulement de l'attention pour écrire chaque lettre,

épeler chaque mot, associer le geste à la parole, les communications entre les

hommes seraient bien lentes et difficiles. Alors si ce n'est pas la volonté qui

produit ces manifestations, elles se forment d'elles-mêmes c'est-à-dire par

action réflexe.

C'est une loi psychologique bien connue que les idées tendent à se faire acte

c'est-à-dire à se transformer en mouvements, en sensations ou en actes d'inhi-

bition. Elle est démontrée par l'enregistrement des mouvements inconscients,

par des expériences d'hypnotisme et de cumberlandisme.

L'imitation qui est si répandue dans l'espèce humaine s'explique parfaite-

ment par le moyen du réflexe intellectuel. C'est un sujet qui prête à de longs

développements que la description de l'imitation dans la mode, les habitudes,

les usages et les coutumes, dans les paniques honteuses et les charges héroï-

ques, dans la joie et la tristesse, dans les pensées même, mais je ne puis

m'étendre indéfiniment..Je me borne à signaler ces cas de contagion sociale,

éclatante démonstration des propriétés d'imitation de la matière vivante dont

l'exercice se manifeste sous forme de tendances, d'inclinations, de poussées

qui entraînent et éperonnent tout l'organisme, y compris la psycholique vo-

lonté.

Les paroles qui échappent aux personnes seules plongées dans leurs pen-

sées et le rire et les pleurs qui se manifestent pendant le sommeil sont des

phénomènes purement réflexes.

Les impulsions et les obsessions pathologiques que les philosophes appellent

sans doute des maladies du libre arbitre doivent être considérées comme une

exagération de l'automatisme normal. Il en est de même des convulsions et de

bien des manifestations hystériques. Ce sont des démonstrations par la patho-

logie de l'existence des mécanismes réflexes.

L'aboulie et bien d'autres symptômes nerveux restent physiologiquement

incompréhensibles si 'on ne les rattache à un vice de fonctionnement, à un

trouble, à une inhibition de mouvements automatiques.

Le retentissement de la fonction intellectuelle sur la vie végétative comme

on l'observe par exemple dans les cas d'anorexie consécutifs à l'annonce d'une

mauvaise nouvelle est encore une preuve complémentaire de l'existence des

réflexes intellectuels et de leur répercussion sur les fonctions organiques.

Toutes les expériences d'hypnotisme mettent à nu pour ainsi dire le méca-

nisme réflexe qui régit les faits d'intellectualité et constituent des démonstra-

tions du fonctionnement de la machine humaine au moyen de mots et de gestes

c'est-à-dire d'énergies mécaniques. L'homme est un milieu au séin duquel se

passent des actions physiologiques de nature intellectuelle aussi bien que végé-

tative. -

L'irréflexion, l'imprévoyance humaines dont il es.t bien inutile de fournir

les exemples doivent être considérées comme des conséquences logiques et

i 82 LEFÈVRE

nécessaires du fonctionnement réflexe qui donne des réponses aux excitations

actuelles seulement et, par conséquent, ne réfléchit pas, ne prévoit rien.

L'inconstance dans les résolutions, l'instabilité d'humeur, la versatilité dans

les idées ont également une origine purement réflexe. Autres excitations, autres

réactions.

La crédulité humaine qui, comme le ciel, ne connaît pas de bornes est encore

une manifestation de l'automatisme. La vérité intérieure n'est que le décalque

de ce qui est vérité à l'extérieur. Les excitations externes se peignent dans

la matière cérébrale. Les choses doivent, du reste, se passer ainsi, car pour

découvrir des impossibilités, il faut connaître les possibilités.

L'homme est éminemment suggestible ce qui démontre son obéissance aux

énergies qui lui viennent du dehors. Victime de la réclame, victime de la

presse, victime des orateurs, victime du faste, on le mène comme uu enfant

en faisant résonner à ses oreilles de la belle musique, des paroles sonores et

creuses et en faisant briller devant ses yeux d'étincelantes couleurs. Toutes ces

excitations se réfléchissent en lui et l'équilibre s'établit entre les milieux exté-

rieur et intérieur.

L'homme est avant tout un être réflexe, car il est extrêmement peu sensible

à l'influence des arguments. Il est vrai qu'il peut ne pas les comprendre parce

qu'ils dépassent la portée de son intelligence ou ne rentrent pas dans la sphère

de ses connaissances, mais, même dans le cas contraire, il est généralement

victime d'un parti-pris dont il ne se rend pas compte et dont ceux-là seuls qui

ont réussi à s'en débarrasser plus ou moins connaissent la puissance et l'éten-

due. Ce sentiment d'injustice, ce parti-pris est une manifestation de l'automa-

tisme cérébral qui prend sa source dans les organisations intérieures vivantes

et réagissantes.

L'homme peu sensible à la valeur des arguments est,en revanche, fort acces-

sible à l'émotion. Celle-ci détermine en lui un équilibre physiologique qui tient

lieu de preuve. C'est en émouvant leur auditoire que les grands orateurs for-

ment les convictions et triomphent des résistances. Il ne faut jamais chercher

à convaincre les foules, mais les séduire, les enchanter, les fasciner .[Contrai-

rement à ce que l'on croit et écrit, l'homme est un être fort peu raisonnable.

L'histoire est un éternel recommencement. Voilà une vérité qui a si bien

conquis sa place au soleil qu'elle est devenue banale. C'est donc que les mêmes

excitations conditionnent toujours les mêmes réactions.

A ceux qui ont suivi pas à pas mes déductions, la reconstitution du méca-

nisme cérébral, pour autant qu'elle ait quelque valeur, paraîtra peut-être

facile et naturelle, mais n'ayant pas suivi la même voie pour la découvrir, la

conception ne s'en est formée que lentement et progressivement dans mon es-

prit. J'ai tâtonné dans les ténèbres de l'inconnu et parfois je me suis engagé

sur de fausses pistes. C'est ainsi que dans mon ouvrage, Les phénomènes de

suggestion et d'aulo-suggeslion, premier effort pour ramener intégralement à

la physiologie le fonctionnement intellectuel et que le présent travail rectifie

et en partie complète, j'avais placé dans l'étage inférieur, sous la pression des

ESSAI SUR LA PHYSOLOGIE DE L'ESPRIT 183

anciennes idées, un centre inconscient dont la fonction était de réaliser, d'une

manière que je ne comprenais pas bien, les opérations intellectuelles incons-

cientes. Je m'étais comporté comme un psychologue avec cette différence que

je masquais mon ignorance au moyen d'un centre et non plus avec un mot.

Il était cependant si simple de laisser courir, sans cette interpositiou inutile et

incompréhensible, les courants nerveux qui constituaient des équivalents

physiologiques, des équivalents mécaniques du monde extérieur. Malheureu-

sement, cette idée ne m'est venue que plus tard et par fragments.

Je me représente donc la structure cérébrale comme un lacis inextricable

d'arc réflexes naissants, les excitations extérieures ou les idées c'est-à-dire

leur équivalent organisé dans le cerveau à leurs phénomènes d'expression

et de réalisation ainsi qu'à la conscience d'une part et d'autre part aux fonc-

tions végétatives. La pensée seule peut entrevoir et démêler l'infinie com-

plexité des manifestations réflexes. Il faudra toujours que le raisonnement

philosophique interprète, complète et généralise les résultats de la physiolo-

gie et de la biologie, aussi loin que puissent s'étendre dans l'avenir les ives-

tigations de ces sciences.

V

Le fonctionnement intellectuel réflexe s'effectue avec une régularité, une

irrésistibilité, une fatalité d'autant plus grandes que la substance cérébrale se

rapproche davantage de son état primitif chez les sauvages, les enfants et les

ignorants, pour autant qu'elle ne présente aucun vice de matière. C'est ainsi,

pour ne citer que des exemples banaux, que l'injure appelle l'injure et le coup

la riposte, toutes choses égales. L'homme conserve toujours une tendance as-

sez marquée à subir l'influence subtile des excitants qui viennent l'animer à

son insu. Peu de personnes, par exemple,sont capables de résister aux sugges-

tions de leur journal. Mais au sur et à mesure que le cerveau se meuble de

connaissances, les sensations excitatrices éprouvent de la résistance dans leur

parcours réflexe et des interférences peuvent se produire, car ce procédé de

neutralisation est connu aussi bien en biologie qu'en physique. C'est le motif

pour lequel il faut en général, pour apercevoir le fonctionnement intellectuel

réflexe, considérer l'humanité de haut et ne se laisser aller que plus rarement

à envisager des cas particuliers. Il y a bien trop de variantes dans la nature

et le nombre des connaissances aux différents degrés de l'échelle sociale pour

qu'on puisse être assuré, dans tous les cas, de voir la réaction en acte ou, tout

au moins en pensée, suivre l'excitation avec uue promptitude toute réflexe. Un

individu habituellement assujetti aux influences externes peut, dans un cas

donné, avoir reçu des leçons de l'expérience et ne plus être aussi étroitement

enchaîné aux événements extérieurs qui dictent ses actes et ses pensées dans

toutes les autres circonstances. Tel autre conserve une liberté relative devant

une excitation faible et succombe lorsqu'elle devient plus forte ou se répète

souvent. En d'autres termes, bien que des manifestations intellectuelles va-

181 LEFÈVRE

riables en nombre et en nature avec les personnes conservent toujours le ca-

ractère réflexe; bien que celui-ci ait continuellement une tendance à réappa-

raître, lorsque, la pression devient plus forte, l'homme à un moment donné de-

vient capable de réflexion et, dans la reconstitution du mécanisme cérébral, il

y a lieu de tenir compte de ce perfectionnement de la matière.

Affirmons d'abord bien haut que ce travail de réflexion est complètement

mécanique puisqu'il ne peut s'opérer qu'au moyen de réactions biologiques

conditionnées par des équivalents mécaniques des idées ou des sensations.

Ajoutons encore qu'il semble, lui aussi, être la conséquence d'un fonctionne-

ment réflexe, puisqu'il s'agit d'un transport et d'une transformation d'énergies.

Ses résultats sont donc absolument déterminés et je vais essayer de montrer

que pour les prévoir avec certitude, il ne nous manque que la connaissance

des antécédents. Cette proposition est déjà démontrée à priori par le fait que

ce n'est pas l'homme qui pense, mais le cerveau, et que n'ayant aucune action

sur celui-ci, n'en connaissant pas les rouages, il est obligé d'en subir les pro-

ductions ou raisonnables ou folles. Si l'homme avait la faculté et le pouvoir

de déterminer ses pensées, il ne manquerait pas d'empêcher le cerveau de fonc-

tionner follement et l'on ne connaîtrait pas la folie. C'est donc bien l'ignorance

des ressorts qui le font mouvoir qui lui donne l'illusion de la liberté.

Aussi bien physiquement qu'au point de vue intellectuel, l'homme est dé-

terminé, comme tout être vivant par l'hérédité et le milieu, deux forces anta-

gonistes, si l'être ne se trouve plus exactement dans le milieu qui a conditionné

son hérédité.

Si, par hypothèse, le cerveau pouvait se développer dans l'isolement le plus

complet à l'abri de toutes excitations extérieures en dehors de tout milieu, il

acquerrait, en vertu des forces de l'hérédité certaines mais encore inconnues,

un certain volume et une structure physico-chimique donnée. Les propriétés

de la matière étant en rapport avec sa composition, l'individu ne pourrait ma-

nifester, si des réactions intellectuelles étaient possibles dans les conditions

supposées, que les aptitudes et le caractère strictement dépendant de la con-

formation biologique des cellules. Il serait d'une nature tranquille ou empor-

tée, il posséderait une facilité plus ou moins grande à effectuer des travaux

divers, mais il n'aurait pas d'idée, n'ayant pas de mot sa disposition et d'ail-

leurs ne parlerait pas, puisque l'apparition du langage est postérieure à la nais-

sance que son développement dépend des sensations auditives. Le sourd-muet

ne parle pas, parce qu'il est sourd. J'ai consacré une brochure intitulée : Du

mode de transmission des idées (1), à démontrer notamment la formation de la

mentalité sous l'influence exclusive des excitations du milieu. Mais je m'aper-

çois que la aussi j'ai commis un oubli, si pas une erreur, ce qui n'a rien d'é-

tonnant dans un sujet aussi nouveau et aussi ardu, en ne signalant pas que

l'homme élevé dans ces conditions d'isolement jouirait cependant de la cons-

cience vague intraduisible des actes qu'il pose. Il aurait la pensée sans le mot

(1) Chez Weissenbruch, imprimeur, Bruxelles.

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 185

pour l'exprimer et si l'on essaie de se représenter ce que peut être un tel état

on le trouve indéfinissable formé d'une impression flottante, imprécise. C'est

une conscience animale. Eu résumé et c'est le premier point, l'homme subira

complètement son hérédité aussi longtemps que celle-ci ne sera pas modifiée par

le milieu. Cette sujétion doit passer inaperçue, puisque l'organe transmis est

lui-même acteur et témoin et qu'il réunit eu lui seul tout ce qu'il y a de pensée

dans l'homme. C'est le motif pour lequel les fous en général ne s'aperçoivent

pas de leur folie.

Les conditions de l'hypothèse ne sont jamais réalisées, mais celle-ci avait

une certaine utilité pour séparer aussi nettement que possible la part qui re-

vient à chacun des facteurs de la cérébration. Le cerveau se développe toujours

dans un milieu quelconque et, par l'intermédiaire des organes des sens, les

événements extérieurs, les idées répandues, les usages, les coutumes, les rites

vont atteindre la substance nerveuse sous forme d'équivalents mécaniques et

s'y transformer en équivalents physiologiques ou organiques. Elles vont meu-

bler le cerveau de telle façon que celui-ci devient en quelque sorte le décalque

des choses extérieures. Et si l'on a toujours bien présent à l'esprit la pensée

non pas de l'homme, mais de son organe intellectuel, on remarque immédiate-

ment que celui-ci ne peut jouer qu'un rôle passif dans l'acquisition des con-

naissances qui successivement viennent orner son intérieur.

A ce moment l'excitation au mouvement peut provenir non pas seulement

de l'ambiance, mais également des pensées enregistrées et organisées c'est-à-

dire des équivalents physiologiques vivants et agissants du monde extérieur. Ces

idées qui existent à l'état latent dans le cerveau (mémoire) peuvent à certains

moments devenir conscientes, mais il est à remarquer que le champ de la

conscience est strictement limité aux pensées contenues dans le cerveau. On

ne peut penser qu'aux choses que l'on connaît et jamais à celles qu'on ignore.

Les idées originales dérivent toujours de la juxtaposition, de la comparaison

de connaissances anciennes, ce que l'on peut expliquer en disant que les acqui-

sitions sont susceptibles de réagir entre elles et vis-à-vis du monde extérieur.

Au moment où il est apparu de façon inéluctable que la matérialité des opé-

rations intellectuelles ne pouvait plus être révoquée en doute, le fait, malgré

l'évidence, pouvait encore paraître incroyable, parce qu'il était impossible de

concevoir leur mode de réalisation. Mais maintenant que l'on sait d'une ma-

nière certaine que les sensations constituent des équivalents mécaniques des

choses et qu'il semble que les idées ne soient que des équivalents organi-

ques de ces mêmes choses, la physiologie de l'esprit prend une tournure satis-

faisante et l'on commence à comprendre que les pensées puissent réagir les

unes sur les autres, puisqu'on ne voit plus en elles que des forces agissantes

parce qu'elles sont vivantes. Nous sommes bien loin d'avoir pénétré toutes les

voies de la nature, mais il semble déjà qu'il ne doit pas être plus difficile au

cerveau d'élaborer des pensées qu'aux femmes de donner la vie. Voilà certai-

nement un fait qui paraîtrait incroyable, si nous n'en avions pas chaque jour

sous les yeux les preuves les plus convaincantes.

186 LEFÈVRE

Parmi les connaissances successivement enregistrées, il faut signaler les

dures leçons de l'expérience qui sont de nature à modifier la conduite, en annihi-

lant les réflexes naturels. Et, ici non plus, je ne crois pas à la nécessité d'un

raisonnement conscient pour obtenir ce résultat. Le transport et la transfor-

mation d'énergie peuvent et doivent suffire à expliquer ce phénomène. L'ani-

mal inférieur recherche l'action bienfaisante du soleil sans procéder à aucun

raisonnement conscient. Le dressage des animaux est le fruit d'une série d'ex-

périences successives. La conscience assiste simplement aux manifestations de

l'automatisme et le raisonnement n'est que la conscience des produits de l'ex-

citation. Lorsqu'un individu est placé entre deux alternatives qui ont déjà

produit, à l'expérience, des effets respectivement agréables et douloureux, il

me semble qu'il est possible de comprendre que celui-ci choisisse le meilleur

parti sous la pression des seules actions mécaniques, si l'on admet, ce qui ne

parait pas douteux, que chacune de ces circonstances est figurée dans la ma-

tière nerveuse, représentée par un équivalent organique vivant. La réflexion

n'est que la conscience du travail souterrain qui s'accomplit dans l'étage infé-

rieur.

J'ai laissé en présence dans le cerveau les forces de l'hérédité et celles du

milieu, mais dans la réalité elles se combinent, se pénètrent, s'enchevêtrent.

Sous la pression d'excitations extérieures, la cellule nerveuse organisée par

l'hérédité se modifie dans sa structure physico-chimique et acquiert ainsi des

propriétés nouvelles en rapport avec la nature de la force dont elle a subi l'ac-

tion. Suivant des conditions biologiques qui échappent à nos sens, mais que le

raisonnement philosophique permet de comprendre et de démêler, la lutte entre

les deux facteurs de la cérébration, quand l'un des deux n'est pas complète-

ment annihilé dans ses effets, doit aboutir à la constitution d'une situation

biologique intermédiaire dans laquelle les deux forces sont plus ou moins éga-

lement représentées. Jusqu'à détermination plus exacte, on peut donc penser

qu'une force nouvelle s'est interposée le long de la voie réflexe naturelle ou

que l'énergie qu'elle dégage interfère avec celle de l'hérédité. Le résultat se

traduit chez l'homme par une diminution de l'impulsivité originelle, par une

plus grande pondération, plus de sagesse, plus de réflexion. C'est le deuxième

point.

Si nous supposons maintenant qu'une excitation, une sensation c'est-à-dire

lin mot, un écrit, un événement etc. arrive au contact d'un cerveau à un mo-

ment quelconque de son développement, leurs effets pourraient toujours être

prévus, si l'on connaissait parfaitement tous les éléments réactionnels. Ils

seront toujours la résultante mathématique de l'action de l'excitation sur l'hé-

rédité modifiée par le milieu et encore, faut-il ajouter, par des circonstances

momentanées de nutrition. En effet, l'alcool, les infections, les intoxications,

en excitant ou en déprimant les facultés intellectuelles, sont de nouvelles

preuves de leur origine biologique Toutes les réflexions, tous les raisonne-

ments humains sont étroitement déterminés et assujettis aux lois de la matière

dans leur production aussi bien que dans leur étendue. Dans une brochure

ESSAI SUR LA PHYSIOLOGIE DE L'ESPRIT 181

intitulée : Les échelons de V inlelleclualité (1), j'ai montré que les différences

dans les niveaux intellectuels étaient également marquées au coin du détermi-

nisme le plus absolu. N'est pas intelligent qui veut. En signalant les bases sur

lesquelles repose et se développe l'intelligeuce, j'ai montré les conditions à

remplir pour acquérir de la .valeur intellectuelle. Le niveau de pensée ne s'é.

lève pas par un acte de volonté, mais sous l'empire d'un concours de circons-

tances heureuses auxquelles le cerveau a été soumis et qui se trouvent réalisées

à l'insu des individus qui en profitent. L'homme n'ayant pas plus d'action sur

son cerveau'que sur son foie est aussi impuissant à élaborer des pensées qu'à

fabriquer de la bile. Il ne peut soumettre ses organes qu'en leur obéissant.

Je termine non pas parce que j'ai tout dit, non pas même parce que j'ai

écrit tout ce que j'aurais pu mentionner, mais parce qu'il est temps de s'ar -

rêter. J'espère cependant m'être suffisamment étendu sur le sujet pour orien-

ter les savants non prévenus vers la physiologie de l'esprit en leur montrant

et le néant de la psychologie et la valeur du raisonnement comme méthode

possible de reconstitution du mécanisme cérébral. Pour faire sortir les affec-

tions mentales et certaines maladies nerveuses des ténèbres où elles sont encore

plongées, il faut absolument les asseoir sur les données positives de la physio-

logie et de la biologie. C'est là le résultat auquel doivent tendre tous les efforts

et auquel peuvent légitimement aspirer les bonnes volontés. Les imperfections

et les lacunes inévitables des premières tentatives seront successivement cor-

rigées et comblées et ceux qui s'y seront livrés auront au moins la satisfaction

de penser que les résultats tout imparfaits de leurs premiers efforts étaient

déjà supérieurs aux meilleures conclusions de la psychologie et marquaient

une première étape nécessaire dans la voie du progrès.

On objectera peut-être que la conception physiologique de la cérébration at-

tente à la dignité humaine, qu'elle fait déchoir l'homme et le place sur le

même rang que l'animal. Une telle objection étant d'ordre exclusivement sen-

timental n'aurait aucune valeur. La reconnaissance de son humble origine et

de son assujettissement aux forces naturelles, ne l'abaissera pas plus que ne

l'ont élevé les titres de noblesse qu'il s'est conféré lui-même. Ces choses-là

u'ont d'autre importance que celle qu'on y attache. La science se livre à la

recherche de la vérité et ne fait pas de sentiment. Toutes les opinions sur la

nature humaine sont conventionnelles et creuses. L'homme est une produc-

tion naturelle et cet état ne comportè en lui-même ni bassesse ni grandeur :

Le progrès ne s'échafaude que sur les débris des vieilles croyances. Heureux

sont ceux qui sont assez forts pour apercevoir leur faiblesse.

Il n'est pas donné à tout le monde de pouvoir modifier des croyances qui

se sont empreintes dans le cerveau, sous l'action du milieu, dès la plus tendre

enfance.

Quoi que l'on pense, quoi que l'on dise, quoi que l'on fasse, il restera toujours

ce fait indéniable que tous les organes fonctionnent conformément aux lois de

(1) Chez Severeyns, imprimeur, Bruxelles t,

188 lefèvre

la biologie et de la physiologie, c'est-à-dire sous l'action de forces inhérentes

à la matière et qu'il est tout simplement enfantin de créer, sans preuve et sur-

tout malgré les preuves, une situation spéciale pour le cerveau, parce qu'il est

l'organe de la pensée. Avant d'affirmer l'impuissance de la nature à condition-

ner des pensées et de croire au spiritualisme qui n'explique rien et n'est

qu'un mot vide de sens positif, il faudrait d'abord connaître les forces natu-

relles et leur puissance et tout spécialement la biologie qui est l'étude des éner-

gies vitales. Jamais on ne comprendra la' véritable nature humaine, si on ne

réussit à la dégager des conceptions transcendentales de la philosophie.

Non seulement on n'atteint pas la théorie en disant qu'elle a pour consé-

quence la déchéance de l'homme, mais on en montre indirectement la valeur,

car en ramenant la nature humaine à l'obéissance aux lois naturelles et en ne

lui créant pas une situation favorisée, elle s'accorde complètement avec les

données de la science moderne qui ne progresse qu'en agrandissant indéfini-

ment le domaine de la physique et de la chimie. La physiologie de l'esprit est

corrélative de la théorie de l'évolution humaine qu'elle complète et couronne.

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES

(SPASMES FONCTIONNELS.- NÉVROSES COORDINATRICES D'OCCUPATION)

(suite).

PAR

MACÉ de LÉPINAY

5° Crampes professionnelles avec mouvements associés.

Les mouvements associés, chez les sujets normaux ont été décrits par

Muïïer ; dans les muscles paralysés par Benedikt, Nothnagel, Hitzig,

Onimus, Westphall, Eulenburg, Strumpell, Senator, Babinski, etc. Or

Haskovec (de Prague) (69) a signalé trois cas de malades atteints de

spasme professionnel chez lesquels existaient des mouvements associés.

Chez l'un de ces sujets il y avait à la fois flexion du gros orteil droit,

varus équin spasmodique, et flexion des doigts de la main droite avec

léger tremblement chaque fois que le malade, tailleur de pierres de son

métier, se mettait au travail. Chez les deux autres sujets, atteints de

crampe des écrivains de la main droite, il y avait, lorsque le malade se

mettait à écrire de la main gauche un spasme de la main droite, se tra-

duisant par une flexion brusque de l'auriculaire et de l'annulaire droits,

puis mouvements de tout le bras droit. Nous avons pu observer un

phénomène de tous points analogue chez un de nos malades, atteint de

crampe des écrivains à forme spasmodique, et dont voici l'histoire :

Observation X (personnelle).

M. Mal..., âgée de 23 ans, employé de bureau, est depuis cinq mois atteint

de crampe des écrivains de la main droite. Il a toujours joui d'une bonne

santé, mais il est très nerveux, très impressionnable. Son métier l'obligeait

à écrire toute la journée ; de plus, préparant des examens de droit, il était

arrivé, à la fin de l'été dernier, à un véritable surmenage.. A cette époque il

* Les numéros d'ordre placés à la droite des noms d'auteurs ou des indications

d'ouvrages renvoient au numéro correspondant de la table bibliographique, qui a

été faite aussi complète que possible.

xxii 13 3

J 9O MAC DE LÉPINAY

commença à ressentir un léger tremblement en écrivant, puis survinrent

quelques contractions dans les doigts, notamment le pouce ; enfin se consti-

tua une crampe spasmodique des écrivains : dès que le malade prend la plume,

le pouce droit se contracte, la main se crispe sur le porte-plume, et l'écriture

devient irrégulière et illisible. Le malade se frappe beaucoup de cette affec-

tion qui peut le priver de ses moyens d'existence. Il peut néanmoins employer

la machine à écrire sans avoir de crampe dans la main droite. Tous les autres

/actes de la vie courante sont exécutés sans aucune gêne. Il n'existe aucun

signe d'affection périphérique. M. Mal... a appris à écrire de la main gauche,

et il le fait avec assez de facilité, mais, si on l'observe pendant qu'il écrit de

la main gauche, on voit que le bras droit se contracte au niveau du deltoïde,

et a tendance à remuer en même temps que la main gauche ; le malade se

rend d'ailleurs très bien compte de cette contraction involontaire.

La coexistence de mouvements associés avec la crampe des écrivains est

fort intéressante, ainsi que le remarquait M. Pierre Marie à propos des

observations d'Haskovec. En effet les mouvements associés ne peuvent

être, dans ce cas, que d'origine centrale et corticale, quoique les sen-

sations périphériques puissent être leurs agents provocateurs.

En ce qui concerne l'origine périphérique des mouvements associés,

il n'existe qu'une observation de Senator sur laquelle puisse s'appuyer

cette théorie. Il s'agissait d'une hémichorée post-hél1liplégiqlle, avec

glossoplégie du côté droit; on observa des mouvements associés dans

l'extrémité supérieure paralysée pendant les mouvements actifs ou pas-

sifs de la langue. Or on constata dans la région du plexus cervical et

brachial du cou une région douloureuse et endurcie et l'on expliqua

les mouvements associés dans ce cas, ou bien par l'excitation des nerfs

sensitifs et on les considéra comme un réflexe ; ou bien on sup-

posa que la pression pouvait agir ici comme une excitation centrifuge

sur les nerfs moteurs. On ne crut pas, dans ce cas, à une participation

centrale.

Mais, comme le remarque M. Pierre Marie, si cette manière d'expli-

quer ces mouvements associés était correcte, combien de fois devrait-

on observer des mouvements associés dans les cas de traumatisme péri-

phérique de plexus nerveux ? : '

Il est beaucoup plus logique d'admettre que les mouvements associés

n'ont pas lieu sans la participation du cerveau malade,et leur coexistence

avec une crampe professionnelle acquiert ainsi de la valeur au point de

vue de la démonstration que nous faisons de l'origine centrale de cer-

taines dyskinésies fonctionnelles.

L'origine centrale de la majorité des névroses coordinatrices d'occu-

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 191

pation reposant ainsi sur un certain nombre de preuves, on est amené

tout naturellement à rapprocher ces affections d'autres maladies dont

l'origine mentale est bien prouvée : les tics et le bégaiement. Quels

sont les points communs qu'ont entre eux ces trois syndromes morbides ;

par quels côtés se différencient-ils ? peuvent-ils enfin coexister ? Telles

sont les trois questions auxquelles nous allons brièvement répondre.

« Le tic, dit Meige, est un acte primitivement commandé par une

cause extérieure, ou par une idée, et coordonné vers un but; mais par

la répétition il prend les caractères d'un mouvement convulsif et intem-

pestif, répété à l'excès'; souvent son exécution est précédée d'un besoin,

sa répression cause un malaise; la volonté, la distraction peuvent le

suspendre; il disparaît dans le sommeil. »

Les tics ont, avec les crampes fonctionnelles, un certain nombre de

points communs : ils évoluent sur le même terrain névropathique.

« Tous les tiqueurs, a dit Brissaud, présentent un état mental spécial,

des bizarreries, de l'excentricité, bref une tournure d'esprit qui marque

plus ou moins de déséquilibration. » Il en est souvent de même, nous

l'avons vu, chez les sujets atteints de crampes professionnelles. Le travail

cérébral exagéré favorise l'apparition ou la recrudescence de l'une et de

l'autre de ces névroses. La crampe des écrivains peut coexister d'autre

part avec un tic, en particulier avec le torticolis mental, mais aussi avec

d'autres tics, comme nous l'avons montré précédemment.

Toutefois les tics se différencient nettement des crampes profession-

nelles, car les crampes ne se manifestent, comme nous l'avons établi,

qu'à l'occasion d'un acte bien déterminé, et uniquement à cette occasion ;

les tics au contraire éclatent en toute circonstance, à propos de tout

comme à propos de rien. Les crampes surviennent sans cette sensation

de besoin qui précède souvent l'exécution d'un tic ; la volonté, la dis-

traction ne peuvent arrêter la production d'une crampe, alors qu'elles

peuvent suspendre un tic.

Les crampes professionnelles ont de même avec le bégaiement un

certain nombre d'analogies, mais s'en différencient cependant par des

points importants.

« Le bégaiement, ditl3onnet(lC), est un vice de prononciation à type

irrégulièrement intermittent, caractérisé essentiellement par la répétition

convulsive d'une même syllabe, et par l'arrêt inopiné devant telle ou

telle syllabe, répétition et arrêt se manifestant surtout au commencement

d'un mot ou d'une phrase. Souvent en même temps surviennent des

mouvements convulsifs des muscles de la face, de la tête, du tronc ou

des membres, complètement étrangers à l'articulation normale des

mots. » '

192 MACÉ DE LÉPINAY

Bégaiement et crampes fonctionnelles frappent les mêmes prédisposés ;

dans le bégaiement comme dans les crampes professionnelles, les causes

occasionnelles, le plus souvent invoquées par les malades, sont les émo-

tions. Les conditions enfin du bégaiement sont identiques à celles des

crampes fonctionnelles : bégaiement, et crampe des écrivains par exem-

ple, ne se produisent qu'à l'occasion. de la parole à voix haute ou de

l'écriture à la plume.

Le bégaiement ressemble encore, comme le montre Bonnet, à la crampe

fonctionnelle : par sa localisation à un groupe systématisé de muscles

habitués à exécuter synergiquement un acte fonctionnel coutumier ; par

le défaut de coordination dans les mouvements préposés à la fonction :

il y a asynergie fonctionnelle qui met obstacle à la production de l'acte

coutumier, vice par excès ou par défaut dans les contractions musculai-

res ; hyper ou hypokinésie, comme dans la crampe des écrivains par

exemple; enfin les agents modificateurs d'ordre psychique qui ont tant

d'influence sur le bégaiement influent aussi considérablement sur les

crampes fonctionnelles.

Toutefois le bégaiement se distingue des crampes fonctionnelles par

un certain nombre de points différents : l'imitation intervient souvent

dans l'étiologie du bégaiement; exceptionnellement dans les névroses

d'occupation ; les agents modificateurs d'ordre physique ont peu d'in-

fluence sur les crampes professionnelles, contrairement à ce qui se passe

pour le bégaiement. Enfin, si « la discipline psycho-motrice », décrite

par Brissaud, est applicable aussi bien au bégaiement qu'aux crampes

.professionnelles, son action est beaucoup plus rapide sur le premier que

sur ces dernières.

En résumé, le bégaiement présente des analogies avec les tics, comme

-avec les névroses d'occupation, mais s'en différencie très nettement par

certains côtés.

Nous devons noter d'ailleurs que le bégaiement se complique habi-

tuellement, de même que les crampes professionnelles, d'un état mental

particulier : préoccupation, anxiété au sujet de la fonction compromise,

impressionnabilité excessive, mobilité psychique.

Aussi, en raison de leur parenté morbide, n'est-il point surprenant de

voir coïncider ces deux névroses chez le même sujet. Bonnet a rapporté

un intéressant exemple de celle coexistence : voici cette observation

résumée : * 1

Observation XI (Bonnet).

M. X..., surnuméraire aux postes, est âgé de 27 ans; très neurasthéni-

que, souffrant de troubles dyspeptiques, il vit, à l'âge de 23 ans, apparaître

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 193

un bégaiement, surtout marqué, lorsqu'il lui fallait parler en public ; ce

bégaiement, qui existe encore, est. caractérisé par des répétitions saccadées,

pénibles, de syllabes, surtout au commencement des phrases, et des arrèts

inopinés devant certaines syllabes. A voix criée, le bégaiement disparaît ; il

augmente au contraire sous l'influence de la colère, la tristesse, la joie. Ces

temps derniers est apparue une crampe des écrivains avec tous ses carac-

tères habituels ; l'écriture est particulièrement difficile, lorsqu'il faut l'exé-

cuter en public. Le malade, qui emploie le télégraphe Morse, éprouve beau-

coup de peine à combiner les traits et points de l'alphabet : le bras devient

raide, et il est impossible de continuer le travail.

Nous espérons avoir démontré, par un certain nombre de preuves

s'appuyant sur des documents cliniques, que, à côté de dyskinésies pro-

fessionnelles provoquées par une lésion anatomique périphérique, mais

nécessitant toujours un état mental particulier, la grande majorité des

crampes professionnelles ne s'accompagnent d'aucun trouble anatomique

appréciable, et semblent relever uniquement d'une cause centrale, cé-

rébrale. Avant de clore ce chapitre palhogénique, nous devons insister

sur l'importance des intoxications sur la genèse ou sur la détermination

des névroses coordinatrices d'occupation. On peut expliquer ce rôle des

intoxications en disant que la toxine se localise de préférence sur un

membre déjà altéré dans ses tissus et exposé au surmenage professionnel,

ce membre étant locus minoris 1'esistentiæ,Que si l'on a affaire au con-

traire à une névrose d'origine centrale, le rôle des intoxications peut

également s'attribuer à la fixation du poison sur des cellules cérébrales

physiologiquement épuisées par un travail trop soutenu. Quoi qu'il en

soit, les faits sont là qui démontrent que très souvent, à l'origine des

troubles, on trouve une intoxication, soit professionnelle, soit exogène,-

plus ou moins latente. ' '

En première ligne vient l'alcoolisme, que Berger relève chez 38 de

ses malades.

L'intoxication par le plomb peut s'observer à l'origine du spasme

fonctionnel. Ainsi un malade de Berger travaillait dans une fabrique de

chapeaux de paille où il employait de la céruse ; il eut des coliques de

plomb, puis un jour des fourmillements passagers, et sans paralysie,

dans le bras droit. Deux ans plus tard il fut atteint de crampe des écri-

vains, et l'on pouvait retrouver chez lui le liseré gingival de Burton, et

une anémie saturnine marquée.

L'existence du mal de Bright chez certains malades atteints de cram-

pes professionnelles a été montrée pour la première fois par Pierre Bon-

194 MAGE DE LÉPINAY .

nier (17). La crampe, remarque cet auteur, est un symptôme fréquent,

parfois initial, du mal de Briht. Chez les bi-igliliqltes on trouve des

crampes des mollets, du torticolis,du lumbago, des douleurs intercostales

(Dieulafoy). N'y faudrait-il pas joindre un bon nombre de crampes, lo-

calisées par le surmenage professionnel, chez les sujets dont l'appareil

moteur périphérique et central est également soumis à l'imprégnation

brightique ? -

P. Bonnier rapporte un cas vraiment curieux où la crampe des télégra-

phistes semblait manifestement sous la dépendance d'un brightisme

méconnu.

Observation XII (Pierre Bonnier).

M. X..., 23 ans, télégraphie sept heures par jour à l'appareil Morse. Au

bout de deux ans de ce travail il fut pris dans la main droite d'une crampe

professionnelle, et en même temps apparnrent de petits signes de brightisme.

Il abandonna le télégraphe pendant deux ans ; à peine reprit-il ses fonctions

que la même crampe reparut : c'était une crispation du pouce droit qui se

portait en dedans et en opposition, et des mouvements désordonnés de la

main. Il suivit sans succès divers traitements. A l'examen clinique on cons-

tatait un bruit de galop, une tension artérielle exagérée, et tous les petits

signes du mal de Brigue. Sous l'influence du régime lacté, le pouce, en huit

jours, reprit une partie de son agilité, et en quinze jours put recouvrer ses

fonctions. A deux reprises la suspension du régime lacté fit revenir la crampe,

qui disparut quand le malade se remit au régime.

Il est probable, dit Bonnier, que si l'on recherchait systématiquement

le brightisme chez tous les malades atteints de crampes professionnelles,

on le retrouverait dans un bon nombre de cas. '

Un malade du Dr de Ranse, atteint de crampe des écrivains, rentrait

dans cette catégorie.

La morphine semble agir au même titre que le plomb et l'alcool,

pour la détermination d'une crampe professionnelle. Le Dr Billon (de

Marseille) a bien voulu nous communiquer t'intéressante observation

suivante qui montre l'apparition d'une crampe des écrivains chez un

morphinomane. 1

Observation XIII.

M. M..., 49 ans, demande en juillet 1904, à suivre une cure de démor-

phinisalion. Depuis quatre ans, le malade se fait chaque jour dix injections

sous-cutanées de 0 gr. 01 de morphine. La première piqûre fut faite pour

soulager les douleurs très vives d'une pseudo-occlusion intestinale ; pendant

quelques mois, le sujet a remplacé la morphine par 0 gr. 30 d'héroïne en

injections sous-cutanées.

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 195

Trois mois environ après le début de la morphinisation, M. M... éprouva

une certaine difficulté à écrire : les doigts se crispaient sur le porte-plume

et la main se raidissait. La crampe devint bientôt de plus en plus fréquente,

et l'écriture de la main droite fut complètement impossible. Le malade apprit

à écrire de la main gauche, mais éprouva ensuite dans cette main des phéno-

mènes semblables. Le malade fut soumis à la cure de démorphinisation par

le sevrage rapide. Sept semaines plus tard, M. M ? put écrire de nouveau

de la main gauche ; la main droite fut plus longue à redevenir apte à écrire.

Actuellement, quatre ans après, M. M..., s'il a la moindre contrariété ou la

plus légère fatigue, reste plusieurs jours sans pouvoir écrire ; en temps or-

dinaire, il peut écrire de la main droite, mais de temps en temps sa crampe

le reprend ; il écrit alors de la main gauche. Au point de vue intellectuel,

M. M... est un minutieux, se mettant en peine pour la moindre des choses ;

il se frappe vivement de son affection.

Cette influence des intoxications sur la détermination des dyskiné-

sies fonctionnelles est fort importante à connaître, car la thérapeutique

devra, comme nous le verrons plus tard, s'adresser en première ligne à

cet élément morbide, et pourra même par cela seul amener dans certains

cas la cessation complète des troubles.

II. SYMPTOMATOLOGIE

De toutes les névroses coordinatrices d'occupation, la crampe des

écrivains est de beaucoup la plus fréquente et la mieux connue; c'est

elle qui la première a attiré l'attention des médecins, et a suscité les

intéressants travaux de Cazenave, Duchenne de Boulogne, Gallard, etc.

C'est donc par elle que nous allons commencer notre étude descriptive.

Crampe des écrivains.- Encore appelée chorea scriptortsnz (les

anciens), mogigraphie (Ilii,scli), dyskinésie des écrivains profession-

nels (Jaccoud), contracture par abus fonctionnel (Woi 1 lez), tremble-

ment oscillatoire (Cazenave), bégaiement des muscles de la main

(Debout), celte affection « consiste dans l'impossibilité d'écrire, par

suite de contraction particulière des muscles fléchisseurs, ou plus rare-

ment des extenseurs des doigts, quoique la main, en général, exécute

facilement lous les mouvements quand il s'agit d'un acte autre que l'é-

criture » (Valleix). Cette névrose survient le plus souvent entre 20 et

40 ans. Sur 198 observations de Berger, Poore, Gowers, Remak,

Bernhardt, on trouve :

196 MACÉ DE LÉPINAY

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 197

l'existence d'un centre de l'écriture n'est rien moins que prouvé, et les

récentes études de M. Pierre Mariesur l'aphasie ont montré qu'en réalité

le centre même du langage articulé, que l'on croyait bien délimité, était,

en tant que centre, très discutable. A Vaschide on peut répondre d'au-

tre part que l'activité psychologique est sans doute beaucoup plus grande

dans l'action d'écrire que dans une foule d'autres actes professionnels,

où l'automatisme est prépondérant ; mais ce n'est là qu'une question de

degré, insuffisante à mettre une barrière entre la crampe des écrivains

et les autres crampes professionnelles ; l'acte d'écrire étant plus compli-

qué au point de vue psychique que l'acte de traire une vache ou decou~

dre des souliers, il est tout naturel, connaissant l'intervention du cer-

veau dans la production d'une névrose, d'observer beaucoup plus

fréquemment une crampe des écrivains qu'une crampe de la traite ou

une crampe des cordonniers ; mais la pathogénie reste la même pour

l'une et l'autre de ces dyskinésies fonctionnelles.

La crampe des écrivains apparaît, en général, progressivement. Le

malade s'aperçoit qu'il éprouve une certaine peine à tenir la plume, que

les doigts ou la main se fatiguent vite et sont difficiles à mouvoir ; s'il

veut persister dans son travail, les troubles augmentent ; souvent des

douleurs apparaissent ; enfin il est oblige de s'arrêter. Mais bientôt, les

repos doivent être de plus en plus longs. C'est en vain que le sujet

essaye des porte-plumes plus gros, triangulaires, des plumes de ronde,

des plumes d'oie ; la difficulté d'écrire est de plus en plus considérable,

et apparaît bientôt dès que le malade prend le porte-plume. Souvent

cependant le sujet peut continuer à écrire au crayon ; cela s'explique

par ce fait que, comme le remarque Poore, « la pointe du crayon peut

supporter un certain poids, et arrive par suite à rendre au malade le

même service que la béquille à l'estropié » ; déplus la pointe du crayon,

contrairement à celle de la plume, ne pénètre jamais dans le papier; et

enfin avec un crayon on n'a pas à craindre de salir par des taches le

papier. Le malade se frappe toujours de son infirmité qui menace de lui

faire perdre ses moyens d'existence ; sous l'influence de cette idée fixe

les désordres fonctionnels augmentent encore d'intensité, et l'écriture

devient de plus en plus difficile, ou même impossible. ,

Mais l'évolution de la crampe des écrivains est des plus variables sui-

vant les sujets, et l'on peut dire avec Meige qu'il n'y a pas deux crampes

qui se ressemblent.

On peut cependant décrire un certain nombre de types cliniques :

Duchenne, Zuber admettent deux formes : spasmodique et pa1'al ! Jti-

que. Jaccoud distinguait quatre variétés : ]'akinpsie, les troubles de

stabilité (tremblements), l'ataxie, et l'7apewinésie (crampes ou spas-

198 MACÉ DE LÉPINAY

mes).Avec Benediktnous décrirons trois types cliniques : la forme spas-

modique, la forme paralytique, et la forme trémulente ; ces trois for-

pies peuvent d'ailleurs se combiner entre elles.

l A. Forme spasmodique.

Dans celle variété, on observe, dès que le malade se met écrire, tantôt

une brusque. extension de l'index, tantôt une flexion soudaine, avec

opposition, du pouce, parfois une contraction de l'extenseur propre du

pouce. Dans cerlains cas il y a mouvements inverses dans l'un ou l'autre

de ces deux doigts. Le porte-plume se trouve ainsi, soit propulsé brus-

quement vers le troisième ou quatrième doigt, soit au contraire étroite-

ment serré entre les trois premiers doigts qui se contractent sur lui et

empêchent tout mouvement de la plume. Parfois le médius et les autres

doigts de la main se fléchissent aussi brusquement, soit dans tous leurs

segments, soit seulement dans leurs dernières phalanges. Si les inter-

osseux se contractent, on observe une flexion de la première phalange

avec extension des deux autres. Tous ces spasmes cessent dès que le

sujet renonce à écrire. Cependant, comme nous l'avons fait déjà remar-

quer, il se peut que la crampe reparaisse dans certaines opérations

menues et délicates des doigts ; cela se produit soit lorsqu'il y a lésion

périphérique, soit lorsque le sujet très nerveux s'étudie et craint d'avoir

sa crampe en dehors de l'écriture ; en tout cas il est rare que ces cram-

pes accessoires subsistent, et si elles persistent elles restent de beaucoup

prédominantes pour l'acte d'écrire, et gardent ainsi le caractère électif

qui est le propre des crampes professionnelles.

Il se peut même que le spasme se produise par le fait seul que le su-

jet pense qu'il va écrire ; ou bien (Brissaud, Hallion et Meige) la crampe

disparaît lorsque le sujet est très préoccupé de l'idée qu'il va écrire, car

alors il ne pense plus à l'acte même de l'écriture.

Des douleurs peuvent apparaître au début ou au cours du spasme ;

mais elles sont loin d'être constantes, et c'est une des raisons pour les-

quelles nous avons rejeté le mot de crampe pour désigner ces dyskiné-

sies. Les douleurs apparaissent en général lorque les contractures attei-

teignent une grande intensité ; elles peuvent siéger au niveau des doigts et

de la main, remonter au bras le long des gros troncs nerveux, irradier à

l'épaule ; dans quelques cas rares elles s'accompagnent d'une certaine

angoisse. Les douleurs en tous cas cessent avec le phénomène spasmo-

dique. Leur intensité est quelquefois telle que certains auteurs ont pu

décrire une forme névralgique de la crampe des écrivains ; mais celte

forme surtout isolée, sans contractions spasmodiques, est tout à fait ex-

ceptionnelle.

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES J93 z

Quelquefois le spasme ne se passe plus seulement dans la main et l'a-

vant-bras, mais aussi dans les muscles du bras et de l'épaule : Duchenne

a ainsi observé deux malades dont la main exécutait un mouvement de

supination, par spasme du long supinateur, sitôt qu'ils avaient tracé un

mot, de sorte que le bec de leur plume regardait en l'air sans qu'ils

pussent s'y opposer. ,

En résumé, dans la forme spasmodique de la crampe des écrivains,

tous les muscles des doigts,de l'avant-bras, du bras et de l'épaule peuvent

se contracter ensemble ou isolément. Or si l'on considère que dans l'acte

d'écrire tous ces muscles interviennent dans une certaine mesure, on

comprend les perturbations aussi nombreuses que variées que subit ré-

criture par ces contractions intempestives. Selon Burckhardt, trois

groupes musculaires jouent un rôle important dans l'acte d'écrire, soit

que l'acte soit tonique (fixation de la main et de la plume),soit que l'acte

soit clonique (formation des caractères) : c'est tout d'abord le groupe des

interosseux ; c'est ensuite le groupe des longs extenseurs ; c'est enfin

le groupe des longs fléchisseurs. Les extenseurs viendraient surtout en

aide quand les mouvements sont plus étendus, et leur action serait plu-

tet fonique ; les fléchisseurs sont de véritables antagonistes des inleros-

seux qui sont à la fois toniques et cloniques. Kouindjy a bien montré

que très souvent chez les sujets atteints de crampe des écrivains il y

avait hypotonicité des extenseurs et des interosseux, et bypertonicité

des fléchisseurs qui impriment il la main une légère déformation ; d'où

sa méthode thérapeutique qui, nous le verrons, s'adresse surtout aux

extenseurs, les tonifiant par le massage.

En réalité tous les muscles du membre supérieur : tous ceux de la

main, tous ceux de l'avant-bras, tous ceux du bras,tous ceux de l'épaule,

coopèrent, ainsi que le dit Meige, simultanément et successivement à

l'acte d'écrire. Nous écrivons donc, non seulement avec nos doigts, mais

avec notre poignet, notre avant-bras, notre bras, et beaucoup aussi avec

notre épaule.

Quoi qu'il en soit, « si l'on songe, écrit Zuber, à la multiplicité des

organes musculaires et nerveux mis enjeu par l'acte d'écrire, à la régu-

larité et à la longue durée de la distribution nerveuse nécessaire au con-

sensus harmonique de toute sorte d'appareils peu destinés à agir simul-

tanément, on arrive à s'étonner que les altérations fonctionnelles de

cet acte compliqué entre tous ne soient pas plus fréquentes ».

Les caractères graphologiques de l'écriture, dans la forme spasmodi-

que de la crampe des écrivains, sont assez variables : les traits sont tantôt

ondulés, tantôt interrompus par de brusques échappées de la plume ;

200 MACÉ DE LÉPINAY

souvent les lignes sont irrégulières, les lettres petites, illisibles : le pa-

pier est parsemé de taches d'encre, ou percé par le bec de la plume.

Nous allons, avant de quitter cette forme, en donner une description

tant au point de vue clinique qu'au point de vue graphologique, en rap-

portant l'histoire d'un de nos malades, soigné depuis deux mois à la

Salpêtrière ; -

- -- Observation XIV (personnelle),

M. Pet..., dessinateur, est atteint depuis un an d'une crampe des écrivains

de la main droite.

Il n'a jamais été malade ; il n'est point syphilitique, mais il est notoire-

ment éthylique ; autrefois il prenait de l'absinthe et de nombreux apéritifs ;

actuellement il prend encore au moins trois litres de vin par jour ; son facies

est vultueux ; la parole est saccadée ; il existe un léger tremblement éthyli-

que des mains ; le sommeil est agité par des cauchemars.

Le métier de M. Pet..., consiste surtout à dessiner des plans et des motifs

d'architecture ; il y emploie le crayon, la plume, le tire-lignes.

Le malade a commencé à ressentir, il y a un peu plus d'un an, une cer-

taine gêne de la main droite lorsqu'il voulait inscrire sur un plan des chiffres

fins ; cette' maladresse existait surtout au réveil, lorsqu'il se mettait à sa

table de travail ; mais au bout de quelques minutes il « se dérouillait » et

pouvait écrire plus facilement. Rapid ment l'impotence fonctionnelle se pré-

cisa et augmenta : l'écriture fine et calligraphique des plans devint impossible

à exécuter, puis l'écriture courante à la plume ; au crayon le malade pouvait

Fia. 2, Crampe des écrivains. Forme spasmodique.

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 201

encore écrire assez couramment et exécuter quelques dessins. Inquiet devoir

les progrès de cette affection qui l'empêchait de remplir ses fonctions,M. Pet...,

vit rapidement sous l'influence de cette idée obsédante augmenter les désor-

dres de son écriture. Il se décida donc, après avoir vu inutilement plusieurs

médecins, à venir consulter à la Salpêtrière le 5 janvier 1909.

M. Pet... est grand, très solide, bien musclé ; il n'a aucune atrophie mus-

culaire du bras droit ; tous les muscles et tendons semblent normaux ; il

n'existe ni troubles vaso-moteurs, ni troubles de la sensibilité. Tous les orga-

nes sont sains.

Au point de vue mental, nI. Pet... est intelligent ; les idées sont vives

et bien enchaînées ; mais il semble persister une légère excitation éthylique.

Le sujet s'inquiète de son infirmité ; dans la vie habituelle il est vif, dit-il,

et facilement irritable.

Veut-on faire écrire le malade devant soi, il commence par vous dire que

cela ne lui sera point possible. Il s'installe, l'air embarrassé, devant la table

dont il reste éloigné ; puis, portant la feuille de papier loin à gauche et tour-

née de travers, il la maintient de la main gauche ; alors tout le bras droit,

dans l'extension, raide, formant un angle de 43° avec le tronc, porte la

plume vers le papier d'un geste maladroit et comme soudé. La main qui tient

la plume est fortement fléchie en dedans ; la plume oscille, puis s'abat brus-

quement sur le papier qu'elle égratigne ; alors, par mouvements saccadés

qui se passent dans l'articulation de l'épaule, le membre supérieur tout entier

formant un bâton rigide, le malade trace avec peine des lettres irrégulières,

de plus en plus mal formées, souvent presque illisibles. Si l'on palpe à ce

moment les muscles du bras et de l'avant-bras, on constate que les muscles

extenseurs du bras sout fortement contractures, ainsi que les fléchisseurs des

doigts. La contracture sur le porte-plume est très marquée ; elle cesse dès

que le malade lâche la plume.

Veut-on faire écrire le malade en tenant le coude fléchi, l'impotence est

plus forte encore : la plume va en tous sens ; l'encre tache le papier ; l'écri-

ture est tout à fait impossible. Avec un crayon, la maladresse est moindre,

et le malade peut exécuter quelques dessins (fig. 2).

Au tire-lignes, les traits sont bien tracés, mais la maladresse reparaît lors-

qu'il s'agit de repérer ces traits par des chiffres. Au contraire, s'agit-il de

tracer à main-levée, sur du papier ou au tableau noir, des arabesques, des

spirales, des majuscules de grandes dimensions, le dessin est exécuté sans

effort et sans hésitation. Le malade est d'ailleurs fort adroit pour tous les

menus actes de l'existence.

Soumis au traitement de Kouindjy ; hydrothérapie, massage, rééducation

progressive, M. Pet... a été très rapidement amélioré, et actuellement, au

bout de deux mois, il peut écrire assez couramment sans avoir de crampe,

en renversant la main sur le dos, et en tenant le porte-plume incliné entre

le pouce et les quatre autres doigts.

202 MACÉ DE LÉPINAY

B. Forme paralytique.

Cette forme a été décrite pour la première fois par Duchenne de Bou-

logne qui l'observa chez deux de ses malades. « Les doigts dirigeaient

parfaitement la plume, mais dès que la fatigue survenait, après avoir

écrit un ou plusieurs mots, la main et l'avant-bras semblaient cloués au

bureau ; un certain temps de-repos permettait à nouveau d'écrire quel-

ques lignes, puis bientôt reparaissaient les mêmes troubles fonction-

nels. »

En somme, dans celle variété, le malade est pris subitement, pendant

qu'il manie la plume, d'une sensation de fatigue, accompagnée d'une

roideur spéciale de la main et de l'avant-bras qui ne lui permet pas le

moindre mouvement. Un malade de Gallard (60) disait : « Mon porte-

plume se trouve comme dans un trou. » Si le malade laisse la plume,

roideur et fatigue disparaissent aussitôt, pour revenir à la' première

tentative. Ces troubles peuvent relever d'un simple phénomène d'arrêt

qui n'implique pas nécessairement l'existence d'une paralysie véritable.

Dans certains cas, au contraire, on a pu observer la paralysie évidente

d'un muscle déterminé. Duchenne cite un teneur de livres chez lequel

l'adducteur du pouce était frappé d'inertie au point que la plume lui

tombait des doigts ; cependant il se servait facilement de ce même adduc-

teur du pouce toutes les fois qu'il ne s'agissait pas de tenir la plume

pour écrire.

Duchenne cite également un cas curieux observé par lui où l'impos-

sibilité de poursuivre l'écriture était liée à l'empêchement de porter le

bras en dehors; le malade écrivait ainsi quelques mots, puis s'arrêtait,

la main ne pouvant plus avancer vers la droite ; il devait alors tirer le

papier à lui avec la main gauche pour pouvoir continuer l'écriture. Il

s'agissait là d'une paralysie fonctionnelle des muscles de l'épaule, en

particulier du faisceau moyen du deltoïde, et si l'on venait à exciter

faradiquement ce groupe musculaire, on voyait disparaître cette impo-

tence passagère.

Souvent la forme paralytique de la crampe des écrivains se combine

à la forme spasmodique ; il y a dès lors paralysie des doigts, puis

spasme. Les caractères graphologiques permettent d'ailleurs de recon-

naître la succession des troubles; on voit d'abord quelques lettres bien

tracées, puis, la main s'engourdissant, les caractères se rapetissent et

deviennent irréguliers; enfin, le spasme survenant, les lettres se défor-

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 203

ment tout à fait et deviennent illisibles. Un malade, observé par nous,

présentait nettement cette association des deux phénomènes :

Observation XV (personnelle).

M. A. Br..., caissier, est âgé de 52 ans. Il est atteint depuis quinze ans

d'une crampe des écrivains de la main droite. Il n'a jamais eu de maladie

sérieuse. Obligé d'écrire' toute la journée, il vit en 489lui, à la suite d'une

vive émotion, survenir tout d'abord de la fatigue de la main droite en écri-

vant, puis une gêne progressive qui de plus en plus l'empêcha de tenir cor-

rectemeut ses livres. Les caractères devenaient irréguliers, puis illisibles a ¡

la fin des lignes ; enfin l'impotence devint telle qu'au bout d'un an il lui

était presque impossible de remplir son métier. C'est alors que M. Br..., par

un effort de volonté remarquable, apprit en quelques jours à écrire de la

main gauche ; les premiers essais furent heureux, et très rapidement la

tenue des livres aussi bien que l'écriture courante furent exécutées de la main

gauche. Depuis ainsi quatorze ans, M. Br... n'écrit que de la main gauche,

et jamais aucun spasme fonctionnel n'est survenu de ce côté. Par contre, la

main droite, malgré le repos prolongé, n'a jamais pu reprendre l'écriture

courante : il chaque essai, la crampe reparaît avec les mêmes caractères que

jadis. Les premières lettres sont correctement tracées, puis la main devient

lourde, s'embarrasse phase paralytique - puis le spasme apparaît, les

doigts se contractent sur le porte-plume qui fait exécuter à la plume des

échappées irrégulières ; les lettres se déforment de plus en plus, et le ma-

lade est obligé de s'arrêter. Après un instant de repos, il peut reprendre

l'écriture, mais presque aussitôt les mêmes phénomènes reparaissent,. tou-

jours dans le même ordre (fig. 3).

Fio. 3. Crampe des écrivains. Forme paralylico-spasmodique.

204 MACÉ DE LÉPINAY

En dehors de l'acte d'écrire, M. Br... n'éprouve dans le bras droit aucune

gêne fonctionnelle : c'est ainsi qu'il se rase de la main droite avec beaucoup

d'adresse. Toutefois, M. Br... assure fait qui affirme une fois de plus le

terrain névropathique sur lequel se développent les dyskinésies fonction-

nelles, qu'il ne peut se raser que le matin en se levant ; chaque fois qu'il

se rase à un autre moment de la journée, il se persuade qu'il va se couper,

et se coupe effectivement ; aussi, dans ces conditions, il va toujours chez un

coiffeur s'il n'a pas pu se raser lui-même le matin. M. Br... est d'ailleurs

très impressionnable : chaque fois qu'il entre dans une église au moment

d'un enterrement, même d'une personne qu'il ne connaît pas, il ne peut

s'empêcher de pleurer. A diverses reprises, M. Br... a même eu de vérita-

bles phobies : c'est ainsi que plusieurs fois, pendant qu'il se rasait, il a eu

une peur irrésistible de se trancher la gorge, à tel point qu'il a dû sur le

champ abandonner le rasoir et aller faire terminer sa barbe chez un coiffeur.

Localement il n'existe, sur tout le bras droit, aucune lésion périphérique

appréciable pouvant expliquer ces troubles fonctionnels. M. Br... n'a jamais

suivi de traitement régulier ; il vit avec son infirmité sans en être inquiet,

ayant pu sans difficulté depuis quatorze ans suppléer à la main droite par la

,main gauche.

C. Forme TRéMULANTE.

Cazenave (33), en 1846 et 1852, a bien étudié cette variété de crampe

des écrivains : c'est un tremblement tout spécial de la main au moment

de tracer les lettres ; ce tremblement est oscillatoire, et « consiste en un

mouvement alternatif, en sens contraire, de la main droite; les doigts

annulaire et auriculaire étant appuyés sur le papier, la plume étant

tenue par les trois premiers doigts, la main se balance, oscille plus ou

moins rapidement de droite à gauche, de façon que le malade qui écrit

est obligé d'accomplir cet acte complexe par surprise, de l'escamoter en

quelque sorte ».

Cazenave publie six observations très documentées se rapportant toutes

à ce tremblement oscillatoire.

Quelquefois le tremblement, au lieu de se passer dans la main, est

produit par des alternatives d'adduction et abduction du bras ; c'est un

véritable mouvement penduliforme (Wilde).

Le tremblement est d'abord arrêté par la volonté, mais bientôt il

devient impossible de l'empêcher. L'émotion l'augmente de façon nota-

ble. Larrey (92) cite « un savant qui écrit tous les jours beaucoup et

assez rapidement lorsqu'il se trouve seul, et dont la main tremble dès

qu'il se sert d'une plume sous les yeux de quelqu'un ».

ÉTUDE SUR LES CRAMPES PROFESSIONNELLES 203

Un caractère important de ce tremblement est qu'il ne se produit qu'à

l'occasion de l'écriture, qu'il cesse lorsque le malade abandonne le porte-

plume, et qu'il ne se manifeste pas pour tous les autres actes de la vie

ordinaire. C'est ce caractère qui permet de le rattacher aux névroses coor-

dinatrices d'occupation et de le distinguer -du tremblement delà sclérose

en plaques, de la paralysie générale, de l'éthylisme, de la sénilité, etc.

Cette forme de tremblement exclusivement limité à l'acte d'écrire est

rare ; aussi certains auteurs comme Duchenne, Zuber, ne le décrivent

point. D'autres, au contraire, comme Oppenheim, Remak l'admettent.

Humble (79), de son côté, l'appelle forme trépidente.

Nous avons eu l'occasion, à la Salpêtrière, d'observer un malade qui

présentait un tremblement très marqué de la main droite, tremblement

qui ne se manifestait que pour écrire, ou jouer du violon.

Observation XVI (personnelle).

M. A..., âgé de 48 ans, comptable, vient consulter le Dr Voisin en février

1907 pour un tremblement de la main droite qui l'empêche absolument

d'écrire depuis deux mois. C'est à la suite d'une vive discussion avec un de

ses chefs que le tremblement est apparu, généralisé à tout le corps, comme

un frisson, pendant dix minutes, puis localisé au bras droit, et ne se mani-

festant que dans certaines conditions. Au repos en effet le tremblement

n'existe pas ; il commence à se montrer si l'on attire l'attention du malade

sur sa main droite en lui disant de prendre la position du serment, mais il

ne se manifeste réellement que lorsque M. A... prend la plume et veut

tracer des lettres ; alors la plume est agitée de mouvements alternatifs très

menus et très rapides, et l'écriture irrégulière, surchargée, illisible, doit