NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XXI

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 72 planches hors texte

1908

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

J. M. CHARCOT

GILLES DE la TOURETTE, PAUL RICIIER, ALBERT LONDE

Fondateurs

ICONOGRAPHIE MÉDICALE

ET

. ARTISTIQUE

Patronage scientifique :

J. BABINSKI. G. BALLET. E. BRISSAUD

DEJERINE. E. DUPRÉ. - A. FOURNIER. GRASSET

JOFFROY. PIERRE MARIE. PITRES. RAYMOND

RÉGIS. - SÉGLAS

ET

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE

DE PARIS

Direction :

PAUL RICHER

Rédaction : .'

HENRY MEIGE

TOME VINGT-ET-UNIÈME

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 72 planches hors texte-

PARIS

MASSON ET ce, ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

12a, Boulevard Saint-Germain (6*)

taos

. NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

LABORATOIRE DR PHYSIOLOGIE DE L'UNIVERSITÉ ST-VLADI1111R A KIEV

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS

CHEZ LES ANIMAUX

PAR R

M. S. TCHIRIEV

« S'il n'est pas permis de percer jusqu'à

« la nature de l'âme ni jusqu'aux lois de

" son union avec le corps, on peut au moins

« essayer de découvrir le siège ou le pre-

« mier instrument de ces opérations. »

DE la Peyronkie, 1741.

Les processus qui se produisent dans l'organisme animal sont d'ordre

chimique, physique et biologique ou vital.

Les processus biologiques se divisent en deux groupes : processus phy-

siologiques et processus psychiques.

Considérons d'abord les processus biologiques de l'organisme animal ;

nous nous ell'orcerons de reconnaître :

a) Quelles sont les réactions qui appartiennent aux processus physiolo-

giques et lesquelles appartiennent aux psychiques ;

b) Quelles qualités caractéristiques montrent les uns et les autres ;

c) Et quelle relation existe entre eux.

L'organe de toutes les impressions reçues de l'organisme dans l'état

conscient, l'organe des impulsions de la volonté, comme aussi l'organe de

tous les processus psychiques dans l'étal inconscient est sans doute le cer-

veau et spécialement l'écorce des hémisphères. Par conséquent, en enle-

vant les hémisphères d'un animal, nous supprimons chez lui l'organe de

la fonction psychique ; tous les processus qui s'accomplissent dans un

tel organisme sont - à l'exception des processus purement chimiques et

physiques, des processus physiologiques.

A ces processus physiologiques appartiennent par conséquent les ré-

Ilexes moteurs simples et composés, y compris l'adaptation à un but de

XXI 1

2 TCHIRIEV

ces mouvements ; ensuite les mouvements de la respiration et les réflexes

y attenant, les sécrétions directes et réflexes des glandes de la diges-

tion, de la peau, des glandes sexuelles et autres, la sécrétion directe

et réflexe de l'urine, tous les phénomènes vasomoteurs et les ré-

llexes qui s'y rapportent, les phénomènes de régulation de la chaleur, les

phénomènes trophiques, etc.

Bref, aux processus physiologiques appartiennent tous les processus

inconscients qui s'effectuent dans l'organisme animal vivant privé de

l'écorce du cerveau, naturellement les processus simples, chimiques et

physiques ne font pas partie du groupe.

Comme singularité caractéristique des processus physiologiques et par

laquelle ils diffèrent des psychiques apparaît la circonstance, que tous

ces processus ont une certaine extension locale et qu'ils ont besoin pour

leur évolution d'un certain laps de temps mesurable.

Prenons un processus de sécrétion réflexe quelconque, par exemple la

sécrétion de la salive consécutive à l'excitation de la langue d'un animal

privé de l'écorce cérébrale. Ici nous trouvons au commencement'une exci-

tation des extrémités des nerfs du goût; un temps esL nécessaire pour

que cette excitation se propage le long des nerfs centripètes de la lan-

gue jusqu'au centre de la sécrétion de la salive; il faut un .temps pour

l'excitation de ce centre ; il faudra aussi un temps pour la' propagation

de l'excitation de ce centre jusqu'aux glandes de la salive ; finalement

un temps est nécessaire, pour que se produise l'excitation de -la glande

salivaire et que la sécrétion de la salive se manifeste.

Par conséquent, l'acte réflexe physiologique pris comme exemple se

compose des processus d'excitation des différents tissus y prenant part,

lesquels possèdent une certaine extension locale et il a besoin finalement

d'un certain temps pour son accomplissement.

Prenons maintenant un animal complètement sain, se trouvant en pleine

possession de toutes ses fonctions psychiques, et nous verrons que beau-

coup de processus physiologiques provoquent en lui des processus psy-

chiques.

Nous montrons par exemple à un animal ou à un homme un morceau

appétissant quelconque. Cet aliment provoque, avant que le morceau soit

avalé, toute une série de processus physiologiques : sécrétion de la salive,

du suc gastrique,etc. En même temps la sensation de l'image du morceau

dans les centres de la vue est l'origine de toute une série de processus psy-

chiques, conscients ou inconscients.

Les impressions que l'organisme reçoit des processus physiologiques,

de l'excitation des appareils terminaux, des organes extérieurs des sens

et par le moyen de la propagation de celte excitation dans les centres de

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 3

l'écorce jusqu'à ce que se produise la perception consciente des objets

de l'extérieur dans ces centres, ce sont justement les actes psychiques

primaires, desquels résultent plus tard tous les autres : sensations

sexuelles et de la volonté, associations multiples de ces sensations, faculté

de s'inculquer et de reproduire ces sensations, faculté de la pensée et du

raisonnement, etc. ; enfin conscience de soi-même (ce qu'on appelle la

conscience du moi), voilà des processus psychiques.

Les processus psychiques se caractérisent premièrement par ceci,

qu'ils peuvent être observés consciemment, quand on y dirige son atten-

tion. Deuxièmement, ces processus psychiques conscients n'ont pas une

extension locale déterminée ; mais en ce qui concerne le temps, ils

s'effectuent sans doute dans un certain temps, parce qu'ils ne peuvent

pas coexister dans notre conscience, mais seulement passer l'un après

l'autre par le focus de la conscience, de telle sorte que nous avons la

faculté de mesurer leur durée. Troisièmement, il existe cette différence

entre les processus physiologiques et psychiques, que les premiers sont

perçus par les organes de nos sens et sont l'objet de la recherche, de

l'expérience extérieure, alors que les derniers ne sont pas perceptibles

du tout par nos organes des sens, mais seulement au moyen de l'ex-

périence intérieure ou de l'observation de soi-même.

En d'autres termes les premiers peuvent servir d'objet à la méthode

objective de l'investigation, les derniers à la méthode subjective.

Les points de contact entre les processus physiologiques et psychiques

sont ces régions du cerveau où la réception des excitations des organes

des sens se fait d'abord ; les relations entre les processus physiques qui

les conditionnent et les processus psychiques sont déterminées par les

lois psychophysiques de T. H. Weber et G. Th. Techner, qui comprennent

comme intermédiaires des processus physiologiques.

Il n'est pas douteux que les processus psychiques de l'organisme ani-

mal ont leur substratum anatomique dans le cerveau. Le présent travail

a pour but d'essayer de déterminer par voie expérimentale les endroits du

cerveau où se trouvent les tissus, dont l'état parfait de santé forme une

condition sine qua non pour la possibilité d'une activité psychologique

rapide, la conscience.

Le grand philosophe et naturaliste Descartes (1) (Carlesius, 1S96-1650)

(1) OEuures de Descartes, publiées par Ch. Adam et P. Tannery, t. VI, Discours de

la Méthode, Essais. La Dioptrique. Des Images, qui se forment sur le fond de l'oeil.

Discours V, pp. 128-129. Paris, 1902.

4 ' TCHIRIEV

dit dans le Discours V de son oeuvre La Dioptrique, à la place où il

parle des images du monde extérieur dans notre oeil :

« Qu'il se forme derechef une peinture 789 (voir le dessin) assés sem-

blable aux obiets V, X, Y, en la superficie intérieure du cerveau, qui

regarde ses concavités. Et de là ie pourois encore la transporter iusques à

une certaine petite glande (à juger d'après le dessin : gl. pinealis) qui se

trouve environ le milieu de ces concavités, et est proprement le siège du

sens commun. » '

Ainsi déjà Descartes dans la première moitié du xvue siècle a supposé

l'existence dans le cerveau d'un certain substratum anatomique de l'âme

et prétend que l'àme, ou « le sens commun » se trouve justement dans

la gl. pinéalis.

Le célèbre anatomiste anglais Th. Willis (1) croyait que, si une

partie quelconque « extérieure » de l'àme,par exemple un organe sensuel,

a été atteinte, l'impressio sensibilis (par exemple species optica) se pro-

page dans l'intérieur, elle arrive aux corpora striata, et que là seule-

ment a lieu la perceptio sive senslts internus sensionis communis ; si

cette impressio passe par le corpus callosum, l'inzagizzatio suit au

sensas. Si cependant la fluctuatio spirituum a enfin atteint le cortex du

cerveau, elle provoque dans l'écorce une empreinte d'un objet du monde

extérieur et évoque, après qu'elle a été reflétée de là, la reproduction de

l'objet par la mémoire ; cette sensibilis Ùnpl'essio peut être reflétée par

les colora striata, par le corpus callosum et par l'écorce du cerveau

sous forme de différents modus locales et d'autres actionnes, comme

appetitus (efforts, impulsions), 2 ? zei ? to ? ,ia, pltantasia, etc. (2).

De la Peyronnie (3) arrive, dans la première moitié du x\ ni0 siècle, à la

suite de résultats d'autopsie de 16 cas récents et anciens de maladies de

cerveau chez l'homme, aux conclusions suivantes :

9) « Que l'âme ne réside pas dans toute l'étendue de la substance du

cerveau, prise collectivement. »

2) « Elle (l'âme) ne réside pas non plus dans la glande pinéale. »

3) « Nous ne trouverons pas non plus l'instrument de ces fonctions

dans les corps cannelés (corpora striata) quoiqu'un Anglais (Th. Willis)

de grande réputation y ait placé le sensorium commune. »

(1) Cerebri Anatome, Nervorumque Descriptio el Usus. Caput XI, I'. 83. Amstelo-

dami, MDDLX1V (1664).

(2) La Cerebri Anatome de Th. Willis est rédigée dans un latin si mauvais, que je

fus obligé, d'avoir recours à mon collègue très estimé, M. Lezius, professeur de phi-

lologie classique, pour comprendre au moins quelque chose de ce qui est traité il cette

place dans ce célèbre et ancien ouvrage (1664).

(3) Observations par lesquelles on tâche de découvrir la partie du cerveau, où l'àme

exerce ses fonctions. Mémoires de l'Académie Royale des sciences. Année 1741, p. 199,

Paris, 1744.

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX' 5

4.) « Il résulte des observations que nous venons de rapporter, que les

fonctions de l'âme ne dépendent point du cervelet, de ses penduncules,

de ses cordons, des nates, des testes, de la glande pinéale, des corps

cannelés, des couches des nerfs optiques... ni enfin de la substance cor-

ticale du cerveau.... il paraît qu'on peutconclure, que le corps calleux

est le siège des fondions de l'âme. »

Ainsi De la Peyronnie arrive à croire que le siège de l'cime réside dans

le corpus callosum.

Ces conclusions furent néanmoins, malgré leur côté anatomique, peu

admises par les savants français.

Ainsi Magendie (9;, montrant un lapin, chez lequel on avait enlevé

la glande pinéale avec les hémisphères cérébraux, dit :

« Si Descartes eût eu l'idée de faire cette expérience, il n'eût pas émis

une hypothèse à jamais absurde » ; la section des deux « rênes de l'âme »,

c'est-à-dire des taeniac thalmor optic., ne provoque aucun mouvement.

Magendie crut avoir prouvé, par ces opérations et recherches peu compli-

quées, que la glande pinealis avec ses pedunculi et taeniae thalam.

opt. n'est pas nécessaire l'âme, c'est-à-dire pour les fonctions de

l'âme.

Flourens (2) dit : « Les lobes cérébraux concourant effectivement, par

tout leur ensemble, à l'exercice de leurs fonctions, il est tout naturel

qu'une de leurs parties puisse suppléer à l'autre, que l'intelligence puisse

conséquemment subsister ou se perdre par chacune d'elles. Et voilà bien

plus de raisons qu'il n'en fallait pour placer tour à tour le siège de cette

intelligence dans chacune de ces parties et pour l'exclure ensuite tour à

lour de chacune. L'erreur consistait à ne considérer que tels ou tels

points donnés des lobes cérébraux, quand il fallait les considérer tous. »

En outre il ajoute que toutes ces lésions plus ou moins étendues du

cerveau prouvent « qu'une lésion déterminée, des lobes cérébraux,

quel qu'en soit le siège, peut très bien, pourvu qu'elle ne dépasse pas

certaines limites, coexister avec l'exercice de fonctions intellectuelles;

tandis qu'il n'est aucune lésion de ces organes, quel qu'en soit le siège

encore, qui, dès qu'elle dépasse certaines limites, puisse coexister avec

ces fonctions. »

Bref, sans avoir entrepris des expériences spéciales quelconques,

Flourens refuse à tous les essais à priori toute probabilité de déter-

miner le substratum anatomique de l'intelligence - aussi bien aux essais

(1) Leçons sur les fondions el les maladies du système nerveux. T. 1, p. 201

Paris, 1841.

(2) Recherches expérimentales sur les propriétés et les fondions du système nerveux,

etc. Sec. éd., § VI : Détermination du siège de l'âme, pp. 264-265. Paris, 1842.

6 TCHIR1EV

appartenant au passé, qu'aux futurs - car il est trop convaincu que les

fondions intellectuelles, comme les autres] fonctions du cerveau, n'ont

aucun siège localisé dans le cerveau, mais qu'elles sont répandues sur

le cerveau entier.

Ainsi la question de la localisation de Lime a été, grâce à Magendie et

Flourens, exclue de la série des questions dont la solution devait avoir

lieu par voie expérimentale.

Par contre déjà G. R. Treviranus (1) disait : « Die einige Vereinigung

aller ungleichartigen IIirnorane unter sich und mit der im Innern der

Hirnmasse über der grauen Hervorrugung des Frichters liegenden Ans-

ammlung von Mark vermittelst des Gewàlbes und der sich nach allen

seiten erstreckenden Fortsaitze dieser Masse giebteinen Grund zur Erklâ-

rung derEinheit des Bewusstseins bei aller Mannichfaltigkeit der Empfin-

dungen und zur Beantwortung der Frage : Wie ein Eindruck auf einen

einzelnen Sinnesnerven Erinnerungen, Gefiilile und willhürliche Handl-

ungenverursachenmann, diesich auf Gegenslande vonganz verschiedener

Beschaffenheit beziehen ? · »

Passons maintenant aux observations pathologico-anatomiques des

neurologistes.

Déjà Sir Everard IIome (2) communique au commencement du siècle

passé les observations suivantes, faites par lui sur l'effet de la pression

partielle sur les fonctions du cerveau :

« Although the quantity of water may be so much increasedwithout ma-

terial injury to the functions of the brain, when the skul is not ossified,

yet after that period even a few ounces in the lateral ventricles lias been

known to produce so much undue pressure, as to bring on head-ache,

gênerai uneasiness,a sensation,as if the head were too lare,loss of spirits,

convulsions, loss of memory of récent events, idiotism, insensibiltiy,and

death. Blood in the lateral and third ventricles was attended by repea-

ted fils of vomiting and coma.» L'os frontal a été considérablement grossi

et faisait pression, a on both of the anterior lobes of the brain » et on

pouvait observer « heaviness, loss of memory, dépression of spirits bor-

dering on idiotism ».

Dans un autre cas l'os frontal et l'un des os pariétaux étaient épaissis

jusqu'à 1/3 pouce et faisaient une pression : « on the anterior lobes on the

brain, both anteriorly and latterally, with thickening of the piamater,

spasms in the lower extremities,and total loss of memory, so that the per-

(t) Biologie ou Phylosophie de la 71alure vivante, etc. Bd. VI, Abth. 1. P. ICI,

Gôttingen, 1821.

(2) Observations on the Functions of the Brain. Philosophical Transactions of the

Royal Society of London; 1814, part Il, p. 469, London.

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 7

son did not know, that he had done a few hours before ; altough in other

respects in health. A deep wound into the right anterior lobe of the

brain, aitended with inflammation and suppuration, produced no sensa-

tion whatever ; the senses remained entire and the person did not know,

that the head was injured ».

F. V. Hagen (1) dit dans son oeuvre intitulée : Psychologie et Ps-

chiatrie : « Die Bewusstlôsigkeit tritt in solchen Fallen immer ein, wenn

der druckende Iiürper eine solche Lage und Ausdehnung bekommt, dass

er gegen den llittelpunkt des Gehirns druckt ».

En outre les neuropathologistes, depuis les temps les plus anciens jus-

qu'à notre époque, arrivent à la suite de leurs observations à la même con-

clusion, c'est-à-dire que des changements durables des parois du cin-

quième infundibulum, des ventricules latéraux et du troisième ventri-

cule du cerveau, enfin des tumeurs et des hémorragies dans ces cavités

amènent à la perte permanente de la conscience, à un état soporeux, au

coma, d'où le retour aux fonctions normales psychiques ne peut plus se

faire.

Cependant le professeur IL Nothnagel, dit dans son oeuvre Topischen

Diagnostic etc. (Berlin, 1879, p. 508) : « Veniger im Interesse der Dia-

gnose,als vielmehr derVollstandigkeit wegen erscheint es uns wünschens-

werth, der Beteiligung der Ventrikel, wie sie bei einigen Processen sich

ereignet, eine besondere Besprecllung zu teil werden zu lassen », et en

fait il arrive après l'examen des histoires de malades y relatives à la con-

clusion, qu'il n'existe pas de phénomènes constants et caractéristiques

chez les hémorragies dans les ventricules latéraux. Sur les maladies con-

cernant : rhypophysis cerebri, le tuber cinereum et le corpeus callo-

sum, on trouve dans la littérature de notre époque les indications sui-

vantes :

V. Horsley (2) enleva à deux chiens la glande pituitaire. Ces chiens

vécurent 5-6 mois et on ne pouvait chez eux observer aucun phénomène

maladif.

G. Vassale et E. Sauhi (3) détruisaient l'hypophysis cerebri per os

chez des chiens et des chats. Dans le cas le plus favorable les animaux

mouraient au bout de 10-46 jours sous des phénomènes d'apathie, de

somnolence, de marche chancelante, de spasmes cloniques et tétaniques.

(1) R. WAGr.I1.S, /y«tt6 ! M'<e)'&tfc/t der Physiologie etc. Bd. 11, p.705. Braunschweig,

1841.

(2) Modem Pathology of the central nervous syslem. The Lancet, 1886, no 1 ; cit.

nach. Neurol. Centralblatt.

(3) Sulla dislruzione della ghiandola pituilaria. Revista speriment. dei frenatria,

etc. 1892, vol, XVIII, cit. nach. Neur. Centralblatt.

8 TCIIIRIEV

Friedmann et Maass (4) extirpaient chez des chats l'hypophyse et ne

constataient point de changements. '

Le Dr Sakowitsch (1) lésait le tuber cinereum, soit d'en dessus, en sou-

levant les lobi frontales de l'animal, soit d'en dessous, en trépanant la sella

turcica ou en détruisant le tuber directement avec le bistouri ; il nota seu-

lement une augmentation de température, jusqu'à 43° C.

Richard Schultz (2) a communiqué un cas de gliome de la glande pinèa-

lis s. cenarium. Il arriva, en analysant tous les cas de tumeur de cette

glande, le sien compris, cas connus par la littérature, à la conclusion sui-

vante : « Wir kônnen Tumoren dieser Stelle hôchstens muthmaassen,

wenn bei intensivem Hinterkopsschmerz keine Lahmungserscheinungen,

keine Sensil)ilittitssii51,un(yen bestehen, etc. » . '

Pli. Zenner (3) nous communique un cas d'une tumeur ovale de la

glande pinealis (glande de 4/4. + 1 3/4 pouce) chez un hydrocephalus

int. Intra vitam ; on observa d'abord une douleur à l'occiput et plus tard

la perte de la faculté de la vue et la décadence de l'intelligence.

Ranson (4) parle d'une tumeur du corpus callosum. On pouvait

observer des troubles psychiques et des troubles de la vue. La tumeur

commençait au milieu du corpus callosum et poussait dans les ventri-

cules.

Zingerle (5) communique un cas de sarcome du corpus callosum,

qui prenait son origine dans la taeniae tlaalanzi opt. droite.

Inlra vitam on constata l'idiotisme, la cécité et la Balkellalaxie.

Le D' Voegele (6) communique un cas de maladie psychique et de fai-

blesse physique à la suite d'une tumeur, qui commençait à l'hypophysis

cerebri et faisait pression sur les lobi frontales.

A. Gianelli (7) enfin vient à la suite de la relation de nombreuses his-

toires de malades, dont l'autopsie fut pratiquée, à cette conclusion qu'on

peut constater chez les porteurs de néoplasmes des troubles psychiques

importants, avec changement de caractère du malade, surtout si ces néo-

(4) Zur Totalexlirpalion der Hypophysis. Neur. Centralblatt, 1900, p. 1037.

(1) Ueber den Einfltiss des tuber cinereum au/ die Temperatur der Tiel e. Neur. Cen-

tralblatt, 1897, p. 520.

(2) Tumor der Zirbeldrûse. Ibidem, 1886, p. 439-445 et 500.

(3) A case of Tumor of the pineal gland. Cit. u. Neur. Centralblatt, 1895.

(4) On tuniors of lhe corpus callosum. Brain, 1895. Cit. n. Neur. Centralblatt, 1896.

(o) Zur Symptomatik der Geschsmzilsle des Balhens. lahrbuch f. Psychiatrie-Neuro-

logie, 1900, XIX, p. 361. Cit. n. Neur. Centralblatt. 1903.

(6) Beitrage zur Keiziiiiiiss der Slirnhii,nei-kra21kungen. Neur. Centralblatt, 1898,

p. 225.

(7) Gli effetti diretli ed indirelli dei neoplasmi encelaliti, etc. Cit. n. Neur. Central-

blatt, 1897.

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSdENTS CHEZ LES ANIMAUX 9

plasmes se trouvent dans la partie frontale du cerveau. Auparavant le

professeur P. Flechsig était parvenu au même résultat.

Dernièrement se trouvait à l'hôpital militaire de Kiew un soldat syphi-

litique; il était très amaigri et gisait généralement inerte, ne prenait t

aucune nourriture si on ne le nourrissait pas de force.

Particulièrement étrange était l'absence complète de la vie intellec-

tuelle. Par moments il semblait que la conscience revenait; le malade

se plaignait de douleurs dans les diverses parties du corps et de sensation

de froid dans les extrémités. Comme c'était un vieux syphilitique, on lui

faisait des frictions de mercure, mais il était probablement trop tard et il

mourut. A l'autopsie l'on vit, près des laminae septi pellucidi une tu-

meur de petite dimension, probablement une gomme en état de décom-

position.

Ainsi les maladies de l'hypophysis cerebri n'ont donné, d'après les ob-

servations de ces vingt dernières années,aucun résultat positif; les maladies

du conarium donnaient comme symptôme permanent une douleur opi-

niâtre dans l'occiput ; les maladies du corpus callosum et des régions voi-

sines seulement semblent être constamment accompagnées de troubles

psychiques.

Comme nous l'avons vu, les observations de De la Peyronnie donnaient

déjà lé même résultat, et cet auteur était arrivé à la supposition que

Famé, réalisant l'unité de toutes les fonctions psychiques, avait son siège

dans le corpus callosum.

Si nous prenons en considération que les maladies du corpus callosum

et des parties frontales du cerveau (Flechsig, A. Gianelli) sont généra-

lement accompagnées de troubles psychiques et que d'un autre côté la perle

considérable de matière cérébrale dans des lésions profondes de l'os

frontal n'exerce aucune influence sur les fonctions psychiques, on doit t

supposer après De la Peyronnie, Home et d'autres que, dans les environs

du corpus callosum et vers l'intérieur delà région frontale du cerveau,

se trouvent ces tissus, dont la maladie provoque justement des troubles

des fonctions psychiques supérieures.

Le célèbre connaisseur du cerveau humain M. le Prof. P. Fleclisig

de Leipzig (1) parvenait en 1894, à la suite de recherches faites sur le

cerveau du foetus humain et de nouveau-nés et en employant la même

méthode de recherche par laquelle il était arrivé à s'éclairer à son

temps sur les cordons de la moelle, à établir le plan général de cons-

truction du cerveau suivant. D'après ce plan il divisait tous les centres

de l'écorce en « centres du sens » et en « centres d'association » ou,

(1) Ueber ein neues Einteilungs Princip der Grosshirzo6eflüclae.Meurol.Centralblatt,

1894, p. 674.

10 O TCHIRIEV

comme il l'a proposé dans son discours de rectorat (1), tenu le 31 octobre

1894 dans la grande salle universitaire de Leipzig, en « centres de per-

ception » et « centres de coagitation ». Les premiers sont en rapport par

les filaments de projection avec les différents centres de la partie du

milieu du cerveau, avec les moelles allongée et épinière, et cela aussi bien

par des filaments centripètes que par des filaments centrifuges.

A cette catégorie appartiennent : -

Les centres des extrémités, du tronc, de la parole, les centres de l'ouïe,

de la vue et de l'odorat. Ils occupent par leur extension seulement un

tiers de toute la superficie du cerveau.

Les seconds sont des centres d'association, d'une construction particu-

lière ; ils sontenchâssés entre les premiers. Flechsig en distingue parti-

culièrement trois : l'antérieur ou le frontal, celui du milieu ou l'insulaire

et le postérieur ou pariéto-occipito-temporal. Ces centres occupent en

extension deux tiers de la superficie du cerveau.

Ces centres cités en premier lieu sont surtout ces endroits du cerveau,

où les actes psychiques les plus simples et primaires prennent naissance ;

les centres nommés en deuxième lieu forment les endroits des processus

psychiques plus élevés et compliqués.

La perception des objets influençant nos organes des sens et les ap-

paritions du monde extérieur ont lieu dans les centres du sens ou dans les

centres de perception; mais l'évolution psychique plus élevée a lieu dans

les centres d'association ou les centres de coagitation.

Le rôle le plus important dans l'activité psychique est joué par le centre

postérieur, mais le centre dont l'activité est associée mit der Vorstellung

von der eigenen Personlichkeit als eines handelnden Weseils » est situé

dans les circonvolutions frontales, le centre antérieur; un' fort dévelop-

pement de ce centre est en corrélation chez l'homme avec la supériorité

de l'âme (seelische superioriLt).

« Man wird hier u. o. auch an die Fâhiglieit zu denken haben, die

Aufmerksamkeit nach personlichen Alotiven, d. h. willklirlich zu lenken,

welche bei doppelseitiger Erkrankung regelmassig verloren, geh t. »

Ainsi d'après M. leprofesseur Flechsig tous les centres de coagitation

ou organes de la pensée sont physiologiquement synonymes et le centre

en relation la plus étroite avec la conscience et la conscience de soi-

même, est le centre frontal.

Je ne veux pas beaucoup parler ici d'une autre hypothèse, concernant

la construction et les fonctions du cerveau et émanant du célèbre histo-

logiste M. le professeur S. Ramon y Cajal. Il critique l'hypothèse de

Flechsig, cependant la seule possible et s'accordant réellement avec des

(1) Gehirn und Seele, 2te Ausgabe, Leipzig, 1896.

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 11

faits de la neuropathologie bien observés et il pose sa « théorie » (1) dont

je ne veux pas entreprendre de communiquer le contenu brièvement ; mais

cette « théorie» a pour base la Neuronthéorie du système nerveux central,

absolument impossible au point de vue physiologique, - une « théorie »

dont j'ai eu déjà l'occasion de parler (2), qui doit son existence aux

images de cellules rétrécies du système nerveux central, colorées d'après

la méthode de M. C. Golgi.

D'une telle hypothèse peuvent seulement être partisans des person-

nes, qui pendant toute leur vie n'ont pas exécuté une seule expérience

réussie et qui n'ont jamais réfléchi sur leur expérience. On pourrait t

peut-être me citer des faits physiologiques, qui parlent en faveur de

la Neuronthéorie, par exemple les observations de M. le professeur V.

Uschinsky (3). Ce savant n'obtenait, en[irritant les racines postérieures de

la moelle épinière chez la grenouille, aucune variation négative réflexe

dans le n. ischiaticus et il l'explique par la rupture des communications

entre les Neurones ! Mais ceci est seulement l'explication à lui, qu'on

doit encore désigner au surplus comme très peu vraisemblable, parce

que la même grenouille, si son n. ischiaticus n'avait pas été coupé, aurait

probablement montré, lors de l'irritation des racines postérieures de la

moelle épinière, des contractions musculaires réflexes ; et s'il n'a pas

obtenu une variation négative au nerf même, cela prouve seulement la

justification de la supposition, qui résulte aussi de mon travail men-

tionné ci-dessus, à savoir, que nous ne pouvons pas provoquer, en exci-

tant le nerf centripète d'une cellule quelconque du système nerveux

central intacte, ni dans elle, ni dans son nerf centrifuge des variations

électriques quelconques.

Mais avant, de procéder à la communication des recherches elles-

mêmes, nous voulons voir quelle position les philosophes et les psycho-

logues prennent vis-à-vis de la question de t'àme.

De toutes les hypothèses métaphysiques sur l'âme les deux suivantes

sont à mon avis les plus remarquables :

La vieille hypothèse de Ed. Beneke et la plus récente, la monadologi-

que de M. J. S. Prodan.

La première suppose (4) : « L'âme et les facultés primitives de l'àme

(qu'a l'àme de voir, d'ouïr, etc.) c'est la même chose. Les facultés de

(1) Studien iiúel' de ? , Hi1'111'inde des Menschen, 5 Heft. Leipzig, 1906.

(2) Propriétés éteclromolrices du cerveau et du coeur. Journal de physiologie et de

pathologie gén., no 4, juillet 1904, p. 618.

(3) Centralblatt für Physiologie, 1900, Bd. XIII, p. 6.

(4) Nouvelle psychologie du D' Benels, composée etc. par G. Banc, traduit de l'alle-

mand par J. Blockhuis. Gand, lS61, p. 47, Ann.

12 TCHIRIEV

l'âme humaine constituent l'urne, elles. sont innées de l'âme d'où procè-

dent toutes les autres facultés et forces animiques. » »

En outre cette hypothèse fait supposer une âme se développant et se

perfectionnant constamment de la même façon que les autres tissus du

corps (1). « Les forces ou les éléments que le corps s'approprie, se fu-

sionnent toujours avec celles fondées antérieurement de façon que l'ho-

mogène vienne à l'homogène... La même chose est aussi valable pour les

éléments (les facultés et les impressions) de l'âme : l'homogène attire

l'homogène et se fusionne en un tout... »

Le corps continue sa vie intime, en prenant de l'extérieur ce dont il

forme continuellement de nouvelles facultés homogènes. Par conséquent,

c'est totalement la même opération, qui réagit aussi dans l'âme... Il en

résulte que les deux espèces de forces (âme et corps) se développent sui-

vant les mêmes lois naturelles ».

Puis E. Beneke (2) demande : En quoi consiste en principe la diffé-

rence entre les forces de l'esprit et les forces du corps ? Toutes les impres-

sions homogènes de l'âme, dit-il, confluent à une unité et à cause de cela

les produits nouveaux d'un tel développement, d'une telle réunion, de-

viennent pour la conscience toujours de plus en plus clairs ; mais, si ces

produits se composaient même de millions de traces, ils n'occuperaient

pas plus alors une place plus spacieuse-

Dans le corps se réunissent les tissus aussi par agrégation graduelle et

par rapprochement de parties homogènes, qui s'unissent à des forma-

tions plus compliquées s'accroissant graduellement dans leur extension

en espace. Bref, conformément à la loi de l'attraction de l'homogène,

l'âme, sans qu'elle possède une extension locale quelconque, travaille

il la formation de la conscience, pendant que la matière croît seule-

ment après son extension en espace.

Si l'on prend en considération que le corps tombe graduellement en

décadence, pendant que l'âme s'accroît sans cesse et qu'elle se fortifie,

Beneke se sent incliné à la supposition que l'esprit ou l'âme se libère du

corps après la mort. Et pour qu'on puisse comprendre une telle séparation

de l'âme du corps en décadence, il établit une nouvelle supposition, c'est-

à-dire, que le corps consiste en éléments corporels ou forces de la matière,

et l'âme en éléments non matériels absolument différents des premiers (3).

Par conséquent l'hypothèse de Beneke, excepté cette division en

esprit et en corps, à laquelle il est parvenu à la suite de sa fausse suppo-

sition de la croissance continuelle de notre esprit jusqu'à la mort de l'or-

(1) Loc. cit" p. 224 et 225.

(2) Loc. cil., p. 228.

(3) Loc. cit., p. 245.

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 13

ganisme, peut être reconnue comme parfaitement scientifique et

adéquate aux faits.

La dernière : l'Hypothèse monadologique, qui a été encore fondée par

Leibnitz et qui fut reprise dernièrement avec certaines modifications par

MM. Ch. Renouvier et L. Prat (1) appartient, comme déjà précédem-

ment dit, dans sa nouvelle forme au Mag. phil. J. S. Prodan (2).

D'après cette hypothèse tous les corps, les anorganiques comme les

organiques, auxquels appartiennent aussi les vivants, sont un assemblage

d'éléments de l'être, de monades ; ces éléments sont les plus simples élé-

ments réels ; ils ne possèdent pas de l'extension en espace et ne sont par

conséquent pas matériels mais seulement réels. De ces monades sont cons-

truits les atomes matériels ou physiques.

Dans les limites de ces atomes les monades doivent être également li-

mités d'après l'espace et le temps.

Les Monades se divisent d'après leur source d'activité en monades

automatiques et en monades vicariants, et selon la manière de leur

fonction en physiques et en spirituels.

Les êtres vivants : plantes, animaux, hommes se composent de mona-

des spirituels de deux sortes : des monades formants qui forment de la

matière morte certains organes, et des monades dirigeants, qui dirigent

aussi bien les monades formants, que les organes et les organismes.

Le substratum des processus animiques est nommé par M. J. E. Prodan

« Ame » et l'activité de l'àme se manifeste d'après lui dans les actes de ce

substratum (3). Donc l'âme de l'homme est une unité très compliquée de

monades spirituels particuliers avec une organisation spirituelle par-

ticulière, et tout acte conscient est la conséquence de l'activité com-

mune de certains monades des ordres les plus infimes et de l'activité

de l'automonade avec son système.

L'auteur imagine ce système de monades animiques de la façon sui-

vante : Les monades ani miques homogènes sont réunis par un monade d'un

ordre plus élevé, par 1' « archimonadc » en un ensemble individuel ; ces

derniers sont réunis par un archimonade d'un autre plus élevé, deuxième

ordre,avec d'autres archimonades du même ordre, nn système, etc. Fina-

lement tous les archimonades des ordres plus élevés et au moyen de ces

derniers, tous les systèmes et associations de monades (les animiques,

comme les corporels) sont subordonnés à un seul,au monade le plus élevé,

à 1' « automonade M.

Ainsi s'explique d'après M. J. S. Prodan l'unité de la conscience et de

(1) La nouvelle monadologie . Paris, 1899.

(2) L'organisation de l'dme. Fragment de la nouvelle monadologie d'évolution Jzcrjew

(Dorpat), 1905 (en russe).

(3) Loc. cil., p. 36 a 38.

14 . TCHIRIEV

l'âme tout entière, car l'activité de l'aZCtomonade se manifeste dans

l'acte de la conscience de soi-même.

Comme on voit, l'hypothèse monadologique de l'atme, particulièrement t

dans la forme nouvelle que M. J. S. Prodan lui a donnée, marque un

autre pas en avant, parce qu'elle comprend le monde spirituel et matériel

et ne fait pas en principe une différence entre les forces de l'àme et les

forces du corps.

Mais les deux hypothèses mentionnées ne touchent pas du tout la ques-

tion de l'endroit où, dans le cerveau, les forces spirituelles entrent en

action.

Ainsi les actes psychiques les plus simples et primaires, - la perception

des excitations des organes du sens ont lieu dans les centres du sens

ou les centres de perception de Flechsig, et simultanément avec ces im-

pressions ou perceptions commence l'activité psychique; par contre tous

les processus psychiques plus compliqués et se trouvant en rapport avec

l'association de sensations primitives et de notions différentes, avec la fa-

culté du jugement etc., ont évidemment leur siège dans les autres centres

de l'écorce, dans les centres d'association ou les centres de coagitation,

dans l'organe de la pensée.

Ces processus psychiques peuvent se produire dans l'état conscient et

dans l'état inconscient, selon qu'ils arrivent dans la sphère de notre cons-

cience, c'est-à-dire, que nous y dirigions notre attenlion ou non. Mais ou

réside cette conscience ? A quel endroit du cerveau son activité est-elle

liée ? Ou peut-être est-elle, comme Flourens le supposait, divisée entre

tous les centres corticaux, entre toute la substance grise du cerveau, qui

joue le rôle de centre psychique ?

Il parait résulter au contraire des observations des auteurs précédents

et aussi de celles du Professeur Flechsig et du Dr Gianelli, que la cons-

cience est localisée quelque part dans les parties antérieures du cerveau

en dedans du lobus fronlalis.

Finalement il est hors de doute, que malgré toute la variété des impres-

sions (Treviranus) tout parle en faveur de l'unité de la conscience et

qu'elle doit être localisée dans un endroit impair quelconque du cerveau,

endroit en rapport avec tous les centres d'écorce.

Voyons [maintenant quels tissus se trouvent dans le cerveau, qui n'ap-

partiennent pas déjà aux tissus ayant des fonctions plus ou moins connues

et qui sont en même temps impairs ? Comme tels sont avant tout à

considérer les masses grises du corpus fornicis puis les embranchements,

formés par ses columnae, crura, et taeniae. Aux derniers appartien-

nent : vers le devant : les septa pellucida, les apophyses, qui se plient

en forme d'anneau autour de la périphérie de la septa pellucida, les

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 15

grandes apophyses supérieures coniques, dirigées la pointe en avant et

situées dans la moitié supérieure de la septa pellucida, et les petites

apophyses, s'égarant dans la moitié inférieure de la septa pellucida,

toutes ensemble, les unes et les autres, se propageant vers le genu cor-

. poris callosi.

Vers le dehors : les taeniae semicirculares s. striae comeae, logés de

chaque côté entre le nucleus coud, et le thalamus opf.

Puis vers l'arrière : les taeniae thalamorum opt., les entra post

conduisant aux cornua Ammonii et au psalleritz2n, enchâssé entre eux

et vers l'arrière en bas : les crura ant. et colui212îae.

En outre y appartiennent : les parois du ? tuber cinereum et infundi-

bulum et les parties nerveuses de l'Iapop7zysis cerebri et du conarium.

La connexion de tous ces crura et taeniae fornicis avec les centres

d'écorce ces dernières étapes des processus physiologiques et premiè-

res étapes des processus psychiques est jusqu'aujourd'hui restée pres-

que complètement inconnue ; d'un autre côté la construction du fo2-;zix,

des crura et taeniae fornicis,des parois du ventriculus septi pellucidi,

du tuber cinereum et des parties nerveuses des deux glandes : glande pi-

tuitaria et pinealis, est aussi seulement très superficiellement connue.

A présent passons à la description de quelques'essais, que j'ai faits chez

des grenouilles, des lapins et des chiens; bien qu'en nombre restreint,

ils m'ont donné des résultats précis, fortifiés par les données de la section,

et je juge possible d'en faire la communication dès maintenant.

Si nous coupons à une grenouille, attachée au moyen d'un ruban à une

pince en bois et couchée au dos, la membrane muqueuse palatine et si

nous détruisons l'hypophysis cerebri, si nous introduisons ensuite, par

l'ouverture, existant dans le tuber cinereum , une aiguille dans le troi-

sième ventricule, et si nous nous efforçons enfin de détruire, en laissant

intacts de grands ganglions du cerveau, sa paroi inférieure de devant,

l'animal perd toute sa volonté et la perception consciente des irritations

extérieures. Si l'animal n'est pas influencé par des excitations externes

suffisantes, il reste assis immobile pendant un laps de temps d'une durée

indéfinie. Mais si on expose l'animal à une excitation, il montre les mêmes

mouvements compliqués que l'animal auquel on aurait enlevé les hémi-

sphères du cerveau.

J'ai injecté par une ouverture de trépan, faite près de la moitié anté-

rieure du corpus callosum, avec la seringue de Pravaz, des solutions

d'argentum nitricum, de la formalineou de la formaline mélangée d'encre

de Chine, dans la cavité du ventricule latéral sous le corpus callosum à

des lapins.

16 (j TCIIIRIEV

Une telle injection a en général pour résultat la perte complète de la

connaissance et la prostration de l'animal. reste dans cet état 3-24 heures,

et il meurt sans avoir repris connaissance.

Chez des animaux narcotisés, des lapins et des chiens, j'ai trépané le

crâne environ près de la partie antérieure du corpus du côté

latéral, chez des lapins et près de l'extrémité transversale du sulcus cru-

ciatus, chez des chiens. Par l'ouverture du trépan j'introduisais (Fig. a) :

ou une aiguille avec pointe en forme de lance (a) (Lapin) ou une aiguille

de Bernard (b) (chien) ou enfin un instrument spécial, plat, émoussé,

large de 3 millimètres, d'où, si l'on presse sur le bout supérieur, se dé-

clenchent deux petits canifs avec leurs tranchants, dirigés en haut et en

dehors (c).

J'introduisais ces instruments, en déviant un peu de la fissura longi-

tudinalis cerebri, pour ne pas léser le sinus longitudinal par la surface

supérieure du cerveau vers en bas et un peu vers le dedans.

Quand l'extrémité de l'instrument le) devait se trouver dans le fornix,

je faisais déclencher les petits canifs et je m'efforçais de détruire ou la

moitié relative du fornix ou le fornix tout entier.

Dans d'autres cas j'introduisais l'instrument, penché obliquement en

dedans et je m'efforçais de le faire passer, en poussant au-dessous du cor-

pus callosum à la partie opposée, dans l'intention de léser le fornix et

ses crura du côté opposé.

De tous les animaux soumis à ces opérations, je n'en veux mentionner,

que deux, qui supportèrent bien l'opération et se rétablirent complè-

tement.

Certains phénomènes disparurent, alors que les autres restaient station-

naires. Les animaux furent tués trois mois après l'opération, leurs cerveaux

durcis avec de la formaline et puis soumis à un examen qui devait, faire

constater les lésions expérimentales.

Fig. a.

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES -CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 17 7

Le premier animal est un lapin qui fut trépané après narcotisation par

du chloralliydrate introduit dans l'estomac, à gauche, du côté latéral

de la ligne méridienne, un peu en arrière de l'extrémité antérieure du

corpus calloszcm.

Par l'ouverture du trépan il fut introduit une aiguille avec une lance

au bout (a) dans une direction fortement inclinée vers le dedans, au-

dessous du corpus callosum, dans le but de léser le fornix du côté droit

opposé, ainsi que ses embranchements. '

Après que l'animal eut perdu connaissance et après prostration com-

plète et des mouvements forcés réitérés, il devint tranquille le jour suivant,

tournant autour de soi-même vers la droite, montrant en même temps

du nystagmus des yeux et delà tête, en particulier des yeux ; l'oreille gau

che restait couchée au dos.

De l'examen plus approfondi du lapin, il résulta que l'animal avait une

cécité psychique de l'oeil gauche. De l'avoine ou du choux, qu'on lui ap-

portait du côté gauche, en couvrant l'oeil droit, ne provoquaient aucune

impression sur l'animal et il semblait que l'intelligence, pour ce qu'il

avait vu, lui faisait évidemment défaut. Si on venait à découvrir l'oeil

droit il commençait à flairer l'avoine ou le choux offert, et se hâtait de le

saisir. 1

Du côté gauche il se manifestait aussi une surdité psychique. Le son

strident d'un petit sifflet en métal, qu'on tenait à son oreille gauche, ne

provoquait aucun mouvement de cette oreille; en second lieu l'animal

entendait évidemment très bien tesonetdevenaitexcité, mais il ne prêtait

aucune attention à l'objet duquel le son sortait. Par contre le même instru-

ment sonore provoquait, si on le tenait au niveau de l'oleille droite, im-

médiatement un mouvement de l'oreille, l'animal tournait vite la tête vers

la source du son pour la flairer.

En ce qui concerne le sens olfactif on pouvait seulement constater que

l'animal ne réagissait pas aux objets odorants offerts du côté gauche,

tandis qu'il flairait immédiatement ceux offerts du côté droit.

Les extrémités gauches, le côté gauche du cou et du tronc étaient in-

sensibles aux excilations tactiles ; pour les irritations douloureuses du côté

gauche l'animal sentait visiblement delà douleur, devenait inquiet, mais

ne prêtait pas d'attention au lieu d'où provenait l'excitation ; par contre

les irritations tactiles et de dou leur du côté droit attiraient immédiatement

l'attention de l'animal, qui cherchait à les éviter.

Avec le temps les mouvements de manège et le nystagmus cessèrent

peu à peu et il persista comme phénomènes stationnaires la cécité psychi-

que de l'oeil gauche et la surdité psychique de l'oreille gauche. Chaque

fois que l'animal prêtait attention à des sons quelconques et à des images

xxi ' 2

1 8 . TCHIRIEV

optiques, il réagissait avec l'oreille droite, pendant que l'oreille gauche

restait couchée. La sensibilité tactile des extrémités gauches et de l'oreille

gauche, ainsi que le sens olfactif du côté gauche étaient seulement di-

minuée. Quant au reste l'animal paraissait complètement normal.

L'étude anatomique entreprise mois environ après démontra (voir les

reproductions photographiques des sections de cerveaux de lapins, PI. I,

si ? 1-2) que l'aiguille poussée à travers l'hémisphère gauche, avait péné-

tré à peu près dans les limites postérieures du fornix, au-dessous du cor-

pus callosum dans le ventricule droit, qu'il avait lésé le crura fornicis

à droite elle nucleus caml. dexi. qu'il avait d'abord pénétré dans une e

direction allant un peu en arrière dans le crus post. dex. fornicis, s'é-

garant au cornu Ammonii, et qu'il avait en outre fait avec sa lance une

entaille perpendiculaire au Medianehene vers en bas, en sectionnant le.

fornix quelque peu vers l'arrière de la commissura anterior, de ses

apophyses droites postérieures et latérales.

Non loin du bord extérieur de la szcbstaztia perf. anal. dex. l'instru-

ment avait touché l'os.

Presque tout le corpus fornicis du côté droit était intact, le n. opticzes

dex. était également complètement intact et les ventricules du cerveau

absolument libres.

Le second animal est un chien auquel on avait fait une injection de

morphium acet. et qu'on avait soumis ensuite à une profonde narcose

par l'action du chloroforme et de l'éther sulfurique. Le crâne fut trépané

du côté gauche à l'extrémité transversale gauche du sulcus cruciales.

Par l'ouverture du trépan, située un peu vers l'arrière de l'extrémité

transversale gauche du sulcus cruciatus. (fig. 3, x), une aiguille de

Bernard (b) fut introduite dans la direction en bas en dedans, dans l'in-

tention de léser le fornix du côté gauche.

, Une prostration complète de l'animal avec perte de la connaissance eut

lieu. Le troisième jour l'animal commençait à lamper du lait et tournait

autour 'de soi vers la gauche. En outre on pouvait constater par un exa-

men attentif la cécité psychique de toit droit.

Si on couvrait l'oeil gauche et si on tenait. un morceau de viande ou

de pain devant l'oeil droit, on n'obtenait aucune réaction de l'animal, bien

que l'animal vit sans doule l'objet présenté; mais si on découvrait

l'oeil gauche, l'animal saisissait immédiatement le morceau. En deuxième

lieu on constatait chez l'animal la surdité psychique de l'oreille droite. Le

son stridentd'un sifflet de métal, tenu devant l'oreille droite, parvenait vi-

siblement à sa perception, l'animal devenait inquiet, mais il ne savait

pas où il devait chercher l'objet de son inquiétude. 1

Par contre le même objet sonore provoquait, si on le tenait devant

l'oreille gauche, immédiatement l'attention de l'animal. En troisième

NOUVELLE Iconographie DE la SALPETRILRE.

LE SIÈGE DES PROCESSUS CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX

(Trhiriew)

NOUVELLLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XXI. PI. 11

LE SIÈGE DES PROCESSUS CONSCIENTS CIIEZ LES ANIMAUX

(Tchiriew)

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 19

lieu le sens olfactif de la narine droite et la sensibilité tactile de la moi-

lié du côté droit du corps et des extrémités étaient aussi presque tota-

lement perdus, toujours chez le même chien. L'animal s'apercevait, des

irritations de douleur du côté droit Au corps, mais il ne savait visible :

ment pas quel avait été l'endroit exposé à l'irritation.

Plus tard le sens olfactif et la sensibilité tactile du côté droit re-

vinrent dans une mesure considérable, et l'animal cessa d'exécuter des

mouvements de manège en cercle vers la gauche. Comme manifestations

stationnaires demeurèrent la cécité psychique de l'aeil droit et la sur-

dité psychique de l'oreille droite. Du reste la chienne faisait vers la fin

du deuxième mois l'impression d'un animal complètement sain et éveillé ;

elle fit des petits, qu'elle mangea. Au bout de trois mois on tua l'ani-

mal (1).

De l'autopsie il résulta, comme les clichés photographiques des coupes

du cerveau le montrent (2) (PI. I et II, lig. 3, 4, 5, 6 et 7), que l'instru-

ment, qui était passé un peu en arrière de l'extrémité transversale gauche

du sulcus crucialus, avait lésé le nucleus caud. sin. qu'il avait détruit en

arrière à gauche du corpus fornicis, tous ses crura postérieurs et 1 ité-

raux et taeniae du côté gauche, les commissura ail tel' sin. et qu'il avait

louché, passant à gauche il 1 millimétrc de distance du lumen sa l'itzfutz-

(1) J'ai fait la démonstration du lapin et du chien devant plusieurs collègues de

noire Université : les cerveaux des animaux furent conservés dans le laboratoire

physiologique.

(2) Tous les clichés photographiques des sections des cerveaux du lapin et du chien

furent pris par mon collègue très estimé, M. le professeur d'anatoutie humaine F. A.'

Stephanis et par son assistant M. le D' Owen. Je remercie ces Messieurs chaleureuse-

ment.

Fig. b. - Crus anl. fornicis. - Dessin schématique des centres de l'écorce, du fornix

et des voies de communication entre eux.

20 V TCHIR1EV

dibulum et du tuber cinereum, l'os basai en dehors du tractus op. sin.

Et de nouveau presque tout le corpus fornicis, excepté sa partie gau-

che postérieure, restait intact ; les ventricules du cerveau étaient égale-

ment libres.

Nous avions réussi conséquent à obtenir par un lapin et un chien pro-

duisant l'impression d'animaux, auxquels on aurait enlevé les centres d'é-

corce suivants : le centre de la vue, de l'ouïe, en partie de l'odorat et les

centres dans lesquels l'animal reçoit le sentiment de son propre corps

(sentiments corporels), et cela chez le chien du côté gauche, chez le lapin

du côté droit. Mais, comme tous les centres cités étaient complètement t

intacts et que par contre les crura postérieurs et latéraux et taeniae

fornicis furent constatés lésés du côté gauche chez le chien, la moitié

gauche des commissura ant. y comprise, et du côté droit chez le lapin,

nous avons le droit d'en tirer la conclusion, que par ces lésions, la con-

nexion entre les centres d'écorce, chez le chien : les gauches, chez le

lapin : les droits, -et de cette partie du cerveau a été interrompue, dont

les fonctions se trouvent en relation étroite avec la conscience, la volonté,

la mémoire, le sentiment conscient corporel etc. de l'animal ; étaient

interrompues également les voies vers la partie qui sert à diriger l'atten-

tion vers un processus psychique inconscient déterminé.

Par conséquent nous sommes forcés de considérer les masses grises

du corpus fornicis impair, le 5° ventricule compris, comme étant le

seul organe de la conscience chez l'homme et chez l'animal Les crura

et taeniae fornicis seraient les voies qui mettent en communication l'or-

gane de la conscience (fig.b, 1) avec les centres corticaux (fig.b, 4 s. 4 d.),

lieux où se déroulent tous les processus psychiques inconscients.

Directement en faveur de la première supposition, à savoir qu'on doit t

attribuer l'importance d'un organe de la conscience au corpus fornicis je

citerai l'expérience suivante, imparfaite il est vrai en ceci que l'animal

survécut à l'opération seulement 5 jours. Les résultats de la section de son

cerveau sont reproduits photographiquement (PI. III, fig, 8, 9, 10 et 11).

Le chien fut soumis à la narcose par la morphine et le chloroforme

avec éther sulfurique. Par l'ouverture du trépan on introduisit un ins-

trument plat, émoussé (c) un peu en avant de l'extrémité transversale

droile du sulcus cruciatus et on perça un peu en dedans et du côté op-

posé ; quand l'instrument eut touché l'os, on fil déclencher les petits ca-

nifs et on releva l'instrument un peu en haut.

L'animal resta couché après l'opération environ 48 heures sans mou-

vement et sans connaissance, la jambe de devant allongée et les muscles

tendus.

Le troisième jour on essaya d'introduire avec la sonde d'estomac

par la bouche un peu de lait. Lorsqu'on mettait l'animal sur les pieds, il

LE SIÈGE DES PROCESSUS CONSCIE\TS CHEZ LES ANIMAUX ? r ' (TJr4

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LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 21

restait debout et faisait, quand on le poussait, quelques pas autour de soi

à gauche. A l'appel et à d'autres excitations il ne réagissait absolument

pas, montrant par conséquent une perte complète de la conscience. De

temps en temps il se relevait un peu de sa position couchée sur les jambes

de devant et touten restant immobile dans un état inconscient, il émettait

des sons plaintifs, tout en exécutant avec les jambes antérieures des

mouvements saccadés.

Il vivait ainsi encore à jours, sans avoir repris conscience; il mourut

dans la nuit du ae au 6° jour.

La section du cerveau démontra que l'instrument avait déjà atteint

la ligne du milieu à la hauteur du corpus callosum et qu'il était dévié un

peu vers la gauche et enfin, qu'il avait détruit le corpus fornicis exacte-

ment au milieu de son axe longitudinal un peu à gauche. En outre l'ins-

trument avait pénétré quelque peu en arrière, avait lésé le nucleus

cand. sin., détruit les commis sur a ant. sin. et était ressorti par la subs-

tantia per for. ant. sin. tout près de l'angle gauche du chiasma nervi opt.

Par conséquent on avait réussi, dans ce cas, à léser le corpus du

fornix lui-même. L'animal se trouvait en état de perte complète de la

conscience, de laquelle il ne revenait plus jusqu'à sa mort. Comme

l'animal n'a vécu que 3 jours, on peut supposer que le corpus fornicis

ne fonctionnait pas dans toute son extension, bien qu'il fût directement,

détruit, en particulier au milieu et un peu du côté gauche.

Ainsi cet essai sert à la confirmation, que le corpus fornicis renferme

en soi-même réellement la conscience et avec elle les fonctions psychiques

les plus élevées, lesquelles sont naturellement peu développées chez les

animaux inférieurs, qui n'ont pas de centres d'association (d'après

Flechsig) ou du moins chez qui ils n'existent que dans un degré insigni-

fiant et dans une mesure beaucoup plus infime que chez l'homme.

Ici il faut ajouter que M. le professeur Flechsig dit dans son oeuvre

Gehirn und Seele, et il a l'habitude de ne parler que des choses qui

lui sont positivement connues :

« Nach derMeinung zahtreicher neuerer ( ! ) Forscher ist nur die grange

Rinde71substanz der Grosshirnlappen, die Grosshirnrinde, fahig

Bewusstsein zu vermitteln. Dieser Satz ist indess Reineswegs endgültig

erwiesen (p. 12). »

D'ailleurs le même professeur Flechsig et le Dr A. Gianelli sont par-

venus à la suite de la comparaison des cas décrits de maladie des lobi

frontales ou cerveau frontal, dans les environs duquel se trouve le fornix

avec le 5° ventricule, - à la conclusion que justement les maladies de

cette partie ont pour conséquence un dérangement psychique, avec chan-

gement du caractère du malade, affaiblissement et perte complète de sa

conscience.

22 - TCH1RTRV

Maintenant, si nous nous souvenons que parfois des blessures pro-

fondes des circonvolutions frontales avec perte de substance cérébrale

et suppuration peuvent être guéries et sans laisser presque de traces

chez les malades et sans qu'elles soient suivies d'un dérangement psychi-

que quelconque, il nous paraît évident que tout ceci indique, en'compre-

nant les cas de Flechsig et de Gianelli, que le dérangement psychique ne

dépend pas de la maladie du cerveau frontal lui-même, mais de la lésion

des organes avoisinants, par conséquent des parois du 5e ventricule et

particulièrement du corpus fornicis lui-même.

Enfin, comme nous l'avons cité antérieurement, des observations nom-

breuses des neuropathologues depuis le commencement jusqu'à nos jours

témoignent que des changements stables des parois des cavités intérieu-

res du cerveau, ainsi que des tumeurs et des hémorragies des dites cavités

conduisent inév itahlement à la perte prolongée ou définitive de la cons-

cience, à l'état soporifique et au coma.

Il nous reste encore l'aire mention du centre des sentiments de

douleur.

Des observations chez des malades souffrant de névralgie, particuliè-

rement dans les cas de tabesdorsalis, il résulte comme étant probable que

les voies qui propagent le sentiment de la douleur commencent comme

cordons indépendants seulement dans la moelle épinière, cependant

qu'elles n'existent pas comme telles dans le système nerveux périphérique.

Beaucoup de raisons parlent en faveur de ceci que toutes les voies de la

douleur du système nerveux central s'unissent quelque part dans les

environs du conarium (fig. b, 3) resp. ganglia habenulae ; dans les

taeniae thalamorum opt. se trouvent les voies, par lesquelles la cons-

cience réagit aux irritations de douleur.

Avec ceci les cas de maladie du conarium, cités ci-dessus et recueillis

par M. le Dr Scllultz, se trouvent complètement d'accord. Il est vrai que

je n'ai encore apporté aucun résultat expérimental en faveur de cette

supposition ; mais la confirmation de mon opinion par l'expérience n'offre

pas de difficulté particulière.

Les conclusions auxquelles je suis arrivé à la suite de tout ce que j'ai

expliqué plus haut, consistent en ce qui suit : '

Toutes les fonctions psychiques des animaux et de l'homme se laissent

diviser en conscientes et inconscientes.

Les fonctions psychiques inconscientes siègent dans l'écorce du cerveau ;

les conscientes, dans le fornix avec le 5e ventricule. L'organe de la cons-

cience a par conséquent son siège dans le fornix même et dans le 5e ven-

utricule.

Les crura et taeniae fornicis unissent le dernier avec les centres de

LE SIÈGE DES PROCESSUS PSYCHIQUES CONSCIENTS CHEZ LES ANIMAUX 23 l

l'écorce des hémisphères et avec le conarium (3) - (fig. b, 4 d et 4. s).

Si la conscience ou l'attention se dirige vers un centre cortical quelconque,

les processus s'y déroulant parviennent à notre conscience ; si l'atten-

tion est dirigée vers un centre quelconque des centres de l'organe de

la pensée d'après Flechsig (Denckorgane) dans lequel le processus de

s'inculquer un objet, une circonstance etc. quelconque s'est déjà déroulée

à différentes reprises, cet objet réapparaît, comme on a l'habitude de dire,

dans notre mémoire et nous revient à la conscience, comme nous ayant

élé connu déjà antérieurement.

Donc la reproduction spontanée d'impressions quelconques, qui étaient

déjà entrées antérieurement dans notre conscience, a lieu de cette façon.

Si je veux consciemment exécuter une action quelconque, je dirige mon

attention vers les centres corticaux relatifs des impulsions de la volonté. et

l'action a lieu avec ou sans la participation de la conscience. De la même

façon, si à la suite de conditions quelconques le centre de douleur, situé

quelque part dans le voisinage de la I. pinealis, est excité et si cette exci-

tation se propage par les taeniae thalaî21oi-ztî7z opt. au fornix, nous sen-

tons la douleur, qui est localisée à un point déterminé du corps grâce à

l'excitation de la peau locale tactile ou d'autres nerfs.

Si on détruit d'un côté ensuite les voies postérieures, latérales et infé-

rieures, qui unissent le fornix avec les centres d'écorce de l'hémisphère

relative du grand cerveau (Fig. lr, x') comme je l'ai fait chez le lapin et

le chien qui survécurent à l'opération, les processus psychiques in-

conscients, qui sont excités dans ces centres corticaux de la part des orga-

nes du sens du côté opposé, n'atteignent pas l'organe de la conscience et

ne sont pas aperçus par conséquent consciemment.

Mais lorsque j'ai détruit le fornix même (fig. b, x z) chez un animal

qui survécut 5 jours à l'opération, on pouvait constater chez lui une perte

complète de la conscience et il mourut aussi dans cet état inconscient.

En terminant mon travail, je dois dire que beaucoup de choses nous

restent encore inconnues. Bien que mes essais ne soient pas assez nombreux'

et que beaucoup dequestionsy relatives aient besoin d'un éclaircissement

ultérieur, au moins la question capitale du substratum anatomique de

l'âme resp. de la conscience est résolue en général et. je suis parvenu à

tracer un plan général du substratum des fonctions psychiques incons-,

cientes et conscientes. . -

Je remercie chaleureusement mes assistants, M. e P i- i vi 1-Docen L D 1 m eil.

A. W. Leontowitsch et M. le Baron Dr E. E. Maydell, pour m'avoirprèté

leur assistance dans les présentes recherches expérimentales. .'

Kiew, juillet 1907.

24 TCHTIiIEV

LÉGENDES DES PLANCHES.

Planche I. 1"16. I. Cerveau d'un lapin, divisé en sections horizontales séparées

' prises d'en haut.

X. Lésion par la pointe de l'aiguille en forme de lance ; sa direction d'en haut à gau-

che (section droite inférieure X. vers en bas à droite, section gauche supérieure X.)

1. Fornix.

2. Nucl. caudatus. '

3. Nucl. lentiformis.

4. Thalamus opt.

5. Cornu Ammonii.

6. Commissura ant.

.... 7.oinmissura post. ? 8 : P ? tie inférieure du 3° ventricule.

9. Crus post.fornicis ad cornu Ammonii.

11. Taeniae thal. opt.

Fig. 2. Les mêmes,5 sections de cerveaux de lapins prises d'en bas. A. et les chif-

fres ont la même signification que précédemment.

FIG. 3. - Sections horizontales, prises d'en haut, inclinées un peu de droite à gauche

de l'hémisphère gauche du cerveau du chien.

X. Lieu de percement de l'aiguille de Bernhard ddns l'hémisphère gauche du grand

cerveau, un peu vers l'arrière de l'extrémité de l'embranchement transversal gauche

du sulcus cruciatus. Les nombres ont la même signification, que ohez les images

précédentes des sections du cerveau du lapin.

Fio. 4. Les 2 sections suivantes horizontales de l'hémisphère gauche du cerveau du

chien. ,

X. Les lésions provoquées par l'instrument.

10. Corpus callosum. ·

Planche II. FiG. 5. Les 2 sections horizontales suivantes de tout le cerveau du

chien.

Signification de X et des nombres comme précédemment.

FiG. 6. La même que fig. 5.

Planche III. - Fin. 7. La section suivante du cerveau du chien et les nombres ont

la même signification que précédemment.

Fia. 8. 2 sections horizontales du cerveau du chien, qui survécut à l'opération seu-

lement 5 jours.

la d'en haut.

Ib La même section d'en bas.

Fic. 9. La section suivante du cerveau du même chien, vue d'en haut. X et les

nombres, comme avant. La place en blanc désignée X provient de ce que le coagu-

lum était tombé.

Fig. 10. Les 2 sections suivantes horizontales du même chien.

la d'en haut.

Jb La même section, vue d'en bas.

X et les nombres comme avant.

Fic.. 11. - Les 2 sections horizontales suivantes du même cerveau de chien.

la d'en haut.

Ib La même section vue d'en bas.

X et tes nombres comme avant.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS 4

Séance du 9 janvier 1908

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE

CHEZ LES SPASMODIQUES,

HÉMIPLÉGIQUES OU PARAPLÉGIQUES

PAR R

le D NOICA.

Avant d'exposer nos idées personnelles sur la physiologie pathologique

des contractures, nous tenons à résumer en quelques pages les théories de

nos devanciers ; elles ont été un guide précieux pour les recherches que

nous avons entreprises à ce sujet, et dans leur ensemble ont préparé

le terrain à de nouvelles investigations.

La théorie la plus ancienne est celle de Follin. Pour lui la contracture

est la déformation des membres provoquée par l'altération des muscles

ou par la rétraction des parties molles. Quoique celle théorie n'explique

pas'le mécanisme de la contracture, elle est bonne en ce sens qu'elle ex-

plique comment à la suite d'une longue contracture il se produit des

déformations définitives dans les attitudes des membres. Une autre théorie

est survenue après, attribuant le phénomène il la rigidité permanente et

chronique des muscles, et le plus ordinairement des muscles fléchisseurs.

C'est la théorie de Chomel. C'était reconnaître un fait, mais non l'expli-

quer. Le fait lui-même n'était pas complètement décrit : si au bras nous

avons une contraction des fléchisseurs, au membre inférieur nous avons

habituellement une contraction des extenseurs. Ilitzig ajoute encore,

comme critique à cette théorie, que si la contracture dépendait seulement t

d'une masse plus grande des muscles du côté de la flexion, il n'y pas de

raison pour qu'elle ne se voie pas aussitôt après l'apparition de la lésion

ou au bout de quelques jours, et pour qu'on ne la trouve pas dans les pa-

ralysies du nerf radical.

Duchenne de Boulogne attribue la contracture à une excitation ve-

nant du cerveau, l'excitation partant des parois du kyste hémorragique

cérébral qui sont enflammées. La première partie de la proposition nous

paraît vraie, prise absolument dans le sens général, mais la seconde,qui

veut localiser le point d'excitation dans les parois du kyste hémorragi-

26 » NOICA

que ne correspond pas à la réalité ( (). Voici la critique de M. Hitzig :

Si la contracture est la conséquence d'une irritation d'un corps étranger,

la contracture se fait lard, trois à quatre mois après l'hémorragie ; mais en

admettant que l'inflammation se produise si lard, pourquoi la contracture

persiste-t-elle des années et même s'aggrave-L-elle. Est-ce que l'inflam-

maLion persiste des années elle aussi ? et puis s'aggrave-t elle aussi avec

les années comme la contracture ?

Sauvages, Lallemand, Cratzeilltier, Andral, Dll1'and-Fa1'del, etc., sou-

tiennent que la contracture signifie une lésion de la convexité ou des ven-

tricules par un épanchement liquide. Nous ne disons pas qu'une de ces

lésions ne puisse pas produire de la contracture, surtout de la contracture

précoce, mais même dans le cas de contracture tardive, il ne suffit pas d'ex-

pliquer un phénomène en énonçant une lésion anatomique ; el puis, comme

dit Hitzig, il y a des autopsies très nombreuses de contractures sans épan-

chement supposé sur les surfaces libres du cerveau.

Todd (2) distingua le premier deux sortes de contractures : la contracture

précoce se produisant au moment de l'attaque ou bientôt après, et la con-

tracture tardive qui survient quelque temps après que les membres sont

restés à l'état flasque.

En résumé jusqu'à Bouchard la contracture, qu'elle soit précoce ou

qu'elle soit tardive, était regardée comme la conséquence d'un processus

irritatif siégeant dans l'encéphale et résultant soit de la pénétration du

caillot dans les ventricules ou sur la surface du cerveau, soit de t'encé-

phalite développée autour du foyer intracérébral.

Mais les études de Cruveilhier, Tiirk, Charcot et Turner, Charcot et

Vulpian, Gübler, Cornil et enfin et surtout celles de Bouchard (3) sont ve-

nues démontrer quedans les hémiplégies avec contracture tardive, il existe

une dégénérescence des faisceaux pyramidaux et qu'à la place de ces fais-

ceaux, il se produit un tissu conjonctif cicatriciel de réparation. Ce tissu

conjonctif irrite les cellules motrices des cornes antérieures de la moelle

du côté correspondant, d'où le phénomène de contracture. Que la dégéné-

rescence du faisceau pyramidal existe et joue un grand rôle dans le phé-

nomène de la contracture, on ne peut pas le contester, mais dire que le

tissu conjonctif (et l'on conteste aujourd'hui qu'il y ait là du tissu con-

jonclif) irrite les cellules motrices, personne ne l'admet plus. Le fait

(1) Il est bien entendu que par ce mécanisme Duchenne de Boulogne veut expliquer

les contractures tardives, du moment qu'il parle des parois du kysle.

(21 R B. Toun, Clirical lecl. on pnralysis, cerlam diseuses lof the brain and olhel'

affections of the nervous sstem. London, 1856 (cité par Bouciiaiid, Arch. de méd.,

OE/ech'f) o/'</te ? <e/'uous /s<eM. London, 1856 (cité par BouctiAhD, Arch. de mëd.,

1856, II, p. 216). '

(3) BOUCHARD, Des dégénérations secondaires de la moelle épinière. Arch. gén. de

méd., 1866.

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 27 1

que nous devons retenir c'est la découverte de cette lésion (dégénéres-

cence du faisceau pyramidal) et celle idée physiologique que pour qu'il

existe de la contracture il faut que les cellules motrices des cornes anté-

rieures soient excilées. La dégénérescence du faisceau pyramidal a une

grande importance dans le phénomène de contracture, parce qu'il prive

l'organisme de sa fonction, d'où production de contracture, mais cette dé-

générescence n'est pas indispensable parce que la contracture peut se pro-

duire sans elle. I ! faut seulement que les cellules cérébrales, d'où parlent

ces fibres, soient lésées ou que le faisceau soit interrompu dans son trajet

et l'organisme souffrira alors de son manque de fonction. M. Bouchard et

ses successeurs ont observé le l'ail analomo-pathologique et sa présence très

fréquente, et alors ils ont cru expliquer le phénomène de la contracture

par simple phénomène d'excitation, parce qu'ils étaient convaicus des

idées anciennes que la contracture est la suite d'une excitation; les anciens

disaient excitation du cerveau ; Bouchard dit excitation de la moelle.

A celte époque d'autres auteurs comme Leubnscher, Luys (1), Cornil l

et Charcot (2) attribuaient la contracture aux lésions des nerfs qu'ils cons-

talaient dans les membres paralysés. Mais Bouchard a répondu à cette

théorie que si la contracture est la règle dans les hémiplégies anciennes,

la névrite périphérique est l'exception.

Les constatations de Bouchard s'affirmaient d'autant plus que dans la

sclérose en plaques, dans le tabès combiné,dans la sclérose latérale amyo-

trophique, dans toutes ces maladies qui s'accompagnent de contracture,

on voit une lésion de dégénérescence des faisceaux pyramidaux.

On a cru un moment que le phénomène de la contracture tardive était

expliqué, quand survinrent les cas de paraplégie spasmodique sans lésions

dégénératives des faisceaux pyramidaux de Babinski, Sc1mlt ? e, Fraenkel,

Philippe et Cestan,Cestan,F. Raymond, F. Raymond et S.A. Sicard,etc.,et

vice-versa les cas de compression médullaire ou de section totale de la

moelle cervico-dorsnle avec phénomènes de paraplégie flasque et lésions

dégénératives du tissu pyramidal de Bastion, Bruns, Thorbum, Van Geliuch-

ten, Kadtaer, Weiss, Iahler et Pick, Egger, Schwartz, Tooth, Ormerod,

Bowlby, Sano, Se7ator, etc., etc.

Donc la dégénérescence du faisceau pyramidal n'est pas la cause de la

contracture. Faut-il déduire de cela que la théorie n'était pas bonne ?

quand dans la grande majorité des cas de contracture on trouve cette lé-

sion du faisceau pyramidal ; croit-on qu'on puisse contester son impor-

tance ?

(1) Contributions à l'étude des contractures liées à une altération du système ner-

veux périphérique . Gaz. méd., 1859.

(2) Comptes-rendus de la Soc. de biologie, 1863, p. 107.

28 NOICA

Brissaud (1), défenseur convaincu de cette théorie de Bouchard,montra

par ses expériences célèbres,' que si on serre un membre contracturé à sa

racine, avec uhebande d'Esmarch, on fait disparaître en vingt minutes la

contracture existant chez un malade depuis des années. Donc la contrac-

ture d'un muscle est un état permanent d'activité, puisque la contracture

en général est l'exagération du tonus permanent des muscles, par l'exci-

tation du tissu conjonctif du cordon latéral sur les cornes antérieures de

la moelle. Ce qui conduit M. Brissaud à admettre, d'accord avec son maî-

tre Charcot,que la contracture est un état de strychnisme permanent delà

moelle.

Charcot (2) a bien vu que la contracture, quoique coïncidant avec une

dégénérescence du faisceau pyramidal,n'est pas la conséquence de celle-ci,

il a vu également que la dégénérescence peut exister sans qu'il y ait de la

contracture et vice-versa. Mais exposons ici la théorie même de Clarcot(3).

Elle rapporte la contracture permanente dite tardive surtout à la dégé-

nérescence secondaire ou à la sclérose descendante du faisceau pyramidal.

Mais d'après Charcot, cette contracture n'est pas, si l'on peut s'exprimer

ainsi, fonction de la sclérose du faisceau, pyramidal. La contracture

est un symptôme contingent et non pas un symptôme nécessaire de la

dégénérescence du faisceau pyramidal. Dans la règle il est toujours

présent, mais il peut fort bien arriver qu'il fasse défaut, alors même

que la sclérose latérale existe, qu'il se manifeste quand la sclérose

n'existe pas. On conçoit en effet, dit Charcot, que l'irritation des cellules

nerveuses qui provoque la contracture s'établisse primitivement ou comme

conséquence des lésions autres que celles des cordons latéraux. Il en

résulte que la cause fondamentale de la contracture spasmodique serait

l'excitation des cellules motrices des cornes antérieures de la moelle,

irritation analogue à celle que produit la strychnine, mais plus durable.

Il y aurait donc identité des résultats entre le strychnisme expérimental

et le strychnisme spontané, comme Charcot caractérise l'état tétanique

des cellules des cornes antérieures dans ces cas de contracture.

En somme la contracture des hémiplégiques n'est pas, pour le célèbre

neurologiste, le résultat d'une rigidité passive, ainsi que le croyait Follin ;

elle relève au contraire d'un état d'excitabilité musculaire exagérée. C'est,

on n'en saurait douter, dit Charcot, un phénomène comparable à la con-

(1) BRISSnCD.Recherches a71(ilorno-palholoqiqiies el physiologiques sur la conhacture

permanente des hémiplégiques. Thèse de doctorat, 1880

(2) CIIARCOT, Leçons sur les loculisaliims dans les maladies du cerveau el de la moelle

épinière. OEuvres complètes, t. IV, p. 339.

(3) Reproduit d'après Marinesco, Semaine médicale, 1898, p. 408. ,

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 29

fracture durable, seulement c'est une contraction durable permanente.

Charcot et Vulpian poussent plus loin la question et reconnaissent que le

faisceau pyramidal contient aussi des fibres inhibitrices, ce qui explique

pour eux la contracture des hémiplégiques hystériques, par la perte du

pouvoir inhibiteur du cerveau sur les cellules motrices de la moelle.

Ceci nous fait passer à la théorie de M. Pierre Marie (1).

« N'y aurait-il pas lieu de se demander plutôt si le rôle du faisceau

pyramidal ne serait pas un rôle d'arrêt analogue, toutes proportions

d'arrêt gardées, à celui du pneumogastrique sur le coeur ? Dans cette se-

conde manière d'envisager les choses, la substance grise médullaire serait

encore la véritable machine motrice, mais une machine motrice toujours

sous pression, toujours apte à fonctionner. Le faisceau pyramidal aurait

pour mission de servir de frein à cette machine, d'empêcher son fonction-

nement intempestif et incessant. Si la volonté intervient poursutpe6rrdre

temporairement cette action inhibitrice dans les fibres de ce faisceau qui

correspondent aux centres de la substance grise, préposés à la contraction

de tel ou tel muscle, aussitôt ces muscles se contractent par l'exécution du

mouvement qui a été désiré. Si, au contraire, cette action inhibitrice est

suspendue d'une façon permanente, par suite de la destruction des fibres

du faisceau pyramidal, la machine privée de son frein fonctionne indé-

finiment, la contraction musculaire due à ce fonctionnement est comme lui

interrompue, la contracture survient et persiste. »

Il y a dansja théorie de M. Marie deux idées, l'une que la substance

grise médullaire est une véritable machine motrice sous pression, l'autre

que le faisceau pyramidal joue le rôle d'inhibiteur, rôle qui lui avait

été attribué déjà par Charcot.

Nous pensons que ce rôle d'inhibition existe et que son absence joue

un grand rôle dans le phénomène delà contracture ; mais M. Marie, quoi-

qu'il reconnaisse que les centres moteurs médullaires se trouvent en état

d'excitation exagérée au cours de la contracture, ne se demande pas d'où

vient cette excitation comme Charcot et Vulpian ; il ne croit pas à une

excitation par le tissu conjonctif du faisceau pyramidal dégénéré ; pour

M. Marie le centre médullaire est excité exagérément, parce que les cen-

tres moteurs médullaires sont comme « une machine motrice toujours sous

pression, toujours apte à fonctionner.» La comparaison n'est pas tout à fait

exacte, nous verrons plus tard ce qui excite les cellules motrices de la

moelle.

Mya et Levy, Rïtssell, Freud, Massatollgo adoptèrent la théorie de P.

Marie.

(1) Prenne MAME, Leçons sur les maladies de la moelle, 1892, p. 24.

30 NOICA

Jusqu'ici il nous paraît qu'on peut résumer les travaux que nous

avons exposés en deux mots : au cours de la contracture les centres

moteurs médullaires sont en état d'excitation, la force inhibitrice ou

frénatrice du cerveau sur ce centre est diminuée, enfin dans la très

grande majorité des cas de contracture tardive on constate à l'autop-

sie une dégénérescence des faisceaux PY1 anidaicx.

Passons maintenant à l'étude des mouvements associés. qui présente les

plus grands rapports avec la compréhension du mécanisme de la contrac-

ture, et qui est due au grand observateur et expérimentateur de la neuro-

logie moderne, le professeur Hitzig (1).

M. Hitzig a fait plusieurs constatations cliniques de haute valeur et il a

fait ressortir, lui-même, leur importance, pour expliquer le mécanisme de

la contracture.

La simple disparition de la contracture n'apparaît qu'au bout d'une lon-

gue période de maladie ; régulièrement après un repos prolongé et sur-

tout après le sommeil de nuit. Tant que les malades, même après le ré-

veil, restent tranquilles au lit, leurs membres restent mous et flexibles.

Hitzig donne des exemples de mouvements associés : Chez un malade

avec une contracture apoplectique légère du côté droit : « chaque fois que

je lui laisse soulever avec la main gauche un objet lourd, il referme rigi-

dement le pouce et l'index de la main droite qui sont aulrementassez flexi-

bles ; etc.» et alors il arrive à cette conclusion : « Il est bien clair que ces

mouvements involontaires apparaissent dans les membres plus ou

moins paralysés el ce que nous appelons contracture doit être consi-

déré comme mouvements associés. »

L'auteur observe que les hémiplégies infantiles sont très favorables

pour l'étude des mouvements associés. Ces mouvements apparaissent sur-

tout pendant la marche et dans la station debout et ils disparaissent com-

plètement par suite d'un repos absolu.

D'un autre côté ces mouvements associés peuvent être renforcés égale-

ment par l'emploi des impulsions volontaires plus fortes. On peut les cons-

tater facilement lorsqu'on donne aux enfants des poids de différentes gran-

deurs dans la main. Plus lourds sont ces poids, plus grande est l'étendue

des mouvements associés, anormaux, ainsi que leur intensité.

Où sont localisés ces mouvements ? où est leur siège de production ? '

Hitzig et Fritch ont montré par l'extirpalion du cerveau chez le chien,

que la coordination des mouvements volontaires est en corrélation avec

l'intégrité de certaines régions corticales et que les pertes de la subs-

tance cérébrale correspondant il un membre produisent de l'ataxie dans

(1) Von D'En. EIITZIG, Ueber die Anffasiung einiger Annmalien de,' Muskelilll1e¡ j

vation. Archiv fiir Psychiatrie und Nervenkraukheiten, 3 Band, 1812, p. 312.

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 31

ce membre, et même des troubles de la motilité volontaire chez l'homme.

Mais si ces mouvements volontaires sont perdus chez l'homme par une

lésion du cerveau, nous voyons qu'il existe encore des mouvements asso-

ciés, comme chez les animaux ; d'où il suit que l'homme doit aussi

avoir des centres de mouvements associés, qui doivent être situés au-

dessous du cerveau.

Hitzig, fort de ces connaissances d'analomie comparée, fait cette hypo-

thèse :

« Mais admettons par contre que pendant les processus morbides il se

développe un état d'excitalion quelconque dans les organes centraux des-

tinés aux mouvements associés, par lesquels la distribution des impulsions

échappe il la régularité par la volonté, alors de celte façon on peut ex-

pliquer tous les faits. »

En somme Hitzig en vient, après avoir montré que la contracture est

un mouvement spasmodique associé, à se dire qu'il est des centres dans

le système nerveux qui sont excités pendant la contracture, d'où un état

d'excitation, ce que disaient également Charcot et Bouchard.

Mais Hitzig ne constate pas de mouvements associés chez les adultes

et croit que c'est parce que l'hémiplégie chez eux est la conséquence sur-

tout des lésions des ganglions centraux, qui sont pour lui les centres des

mouvements associés.

Par contre Westphal a publié une observation d'hémiplégie chez

un adulte avec mouvements associés (1) et rappelle dans son article de

1874. (2) une observation analogue d'Otaiaus,publiée le 27 septembre 1873

dans la Gazette médicale. Pitres parle aussi des mouvements chez les hé-

miplégiques (3) et fait faire là dessus une thèse très intéressante par son

élève Camus (4). Voilà encore un fait acquis : au cours des hémiplégies

il existe chez les adultes, comme chez les enfants, des mouvements asso-

ciés, mais Westphal, Onimus, Pitres et Camus ne parlent pas, comme

Hitzig, du rapport entre ces mouvements et la contracture. Mais les mou-

vements associés ne pouvaient pas faire comprendre tout le mécanisme de

la contracture, parce que les mouvements associés se trouvent chez des

personnes malades qui n'ontpasde contracture et même chez des per-

sonnes saines.

(1) Soc. médico-psychologique, 17 décembre 18 îo.

(2) Westphal, Ueber eimge Bewegl/lI[Js-1 ? schinulIgen an gelahmten Gliedern. Arch.

Psych. und Nervenkrankheiten, 1874, p. '747.

(3) Pitres Notes sur l'étal des forces chez les hémiplégiques. Archives de Neuro-

logie, n° 10, 1882.

(4) Camus A., Des mouvements involontaires provoqués dans les membres paralysés

des hémiplégiques par les mouvements volontaires des muscles non paralysés. Thèse

de Bordeaux, 188o.

32 - NOICA

Parmi les auteurs qui ont étudié ces mouvements il l'état normal un

des premiers fut Millier (1 ). Quant au centre qui produitces mouvements,

cet auteur parait le considérer comme médullaire, l'intervention des cen-

tres encéphaliques et de la volonté ne tendant qu'à les faire disparaître :

« L'éducation seule nous apprend à isoler l'influence nerveuse quand nous

exécutons un mouvement volontaire, de telle sorte qu'elle ne se concentre

que sur une certaine somme de fibres primitives partant du cerveau...

- Le mouvement associé se remarque surtout chez les personnes qui man-

quent d'exercice, et le but de l'exercice ou de l'éducation des mouvements

musculaires est en partie d'apprendre à isoler le principe nerveux sur

des groupes particuliers des fibres. Le résultat de l'exercice est donc, par

rapport aux mouvements associés, d'éteindre la tendance à leur repro-

duction. »

Mais cette influence de la volonté devenait impuissante à isoler le mou-

vement dans tous les cas où l'excitation se faisait sentir avec un certain

degré d'énergie, que l'excitation volontaire fût elle même très énergique,

ou que les centres nerveux, sous l'influence d'un processus pathologique,

eussent acquis une irritabilité plus grande.

Telle est encore l'opinion de Vulpian (2) : « Il est clair que, du côté

où a lieu le mouvement volontaire, l'excitation part de l'encéphale, et va

mettre en activité l'ilot de substance grise de la moelle d'où naissent les

fibres nerveuses destinées aux muscles fléchisseurs ; mais pour les mus-

cles du côté opposé, qui se contractent par syncinésie, l'excitation est

tout entière d'origine médullaire ; c'est de l'îlot de la substance grise mé-

dulU ire, mis en activité par l'incitation volontaire, que part le stimulus

qui va exciter les îlots homologues de la substance grise de l'autre moitié

de la moelle... » *

Unverricht montre que les mouvements bilatéraux, symétriques, asso-

ciés, des extrémités existent chez les hémiplégiques, les hystériques, les

enfants normaux et chez les adultes normaux.

Ferré écrit : « Lorsque l'on écrit de la main droite, il ne se passe dans

la main gauche aucun mouvement appréciable ni pour celui qui écrit ni

pour ceux qui l'observent ; mais si une main étrangère s'oppose au mou-

vement de la main droite, le sujet en expérience sent bientôt des mouve-

ments dans la main gauche, et les assistants peuvent les constater. »

Damsch a rapporté deux cas de mouvements associés, chez des sujets

dont la motilité était intacte.

Kônig (Daldorf) a observé les mouvements associés chez les enfants

(1) MuLLER, Manuel de physiologie. Traduit de l'allemand par J. L. Jouaow, 2, éd.,

t. Il, p. 86. Cité d'après Camus. '

(2) VULPIAN, Article Moelle. Dictionnaire Dechambrr, 528.

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 33

idiots, paralysés ou non, aussi bien dans les cas de lésion de l'écorce du

cerveau que dans ceux des lésions des ganglions de la base.

Katz (1) a fait les mêmes observations.

En résumé la présence des mouvements associés chez des personnes

non atteintes de lésions du faisceau pyramidal, était la preuve la plus

évidente que les mouvements associés n'expliquaient pas la contracture,

et pour l'expliquer on revenait aux idées de Charcot, Vulpian, Bouchard,

Brissaud, etc., que la contracture était la conséquence de l'irritation du

tissu conjonctif qui suit la dégénérescence du faisceau pyramidal, ou

simplement de celle-ci. D'où, d'accord avec les physiologistes, on concluait

que chez l'homme dans les cas de lésion transversale complète de la

moelle, dans la région cervicale ou dorsale supérieure, l'homme est atteint t

de paraplégie spasmodique, c'est-à-dire de contracture et d'exagération

des réflexes tendineux.

Les choses paraissaient bien établies quand Bastian est venu démontrer

par des faits cliniques qu'à la suite de sections complètes de la moelle,

le malade, s'il vit encore, présente delà paraplégie flasque. Alors tout

paraît tomber, et la clinique ancienne, et la physiologie.

Bastian démontre que s'il n'y a pas de communication entre le cerveau

et la moelle il n'y a pas de contracture, d'où les conclusions suivantes de

Bastian (2) :

«1° Nous pouvons admettre que dans les conditions ordinaires, le cerveau

envoie à la moelle des impulsions vagues et diffuses, nécessaires à l'acti-

vité fonctionnelle propre des centres renfermés dans la moelle. Cette

explication suffit pour interpréter les phénomènes négatifs : l'abolition

des réflexes et l'abolition de la rigidité ; mais elle ne rend pas compte de

ce phénomène positif : l'exagération des réflexes et la rigidité musculaire,

ou la contracture, dans les cas où l'influence des hémisphères cérébraux

est seule suspendue comme dans l'hémiplégie ;

« 2° Nous pouvons supposer que l'étal spécial des muscles que nous ap-

pelons tonus musculaire est surtout dû à l'influence que le cervelet exerce

sur les centres médullaires. Il est très possible que l'abolition de l'influence

que l'écorce cérébrale exerce sur certaines parties de la moelle épinière

permet à l'influence cérébelleuse d'exciter ces parties plus fortement que

dans les conditions normales. Dans ces cas il s'agirait d'une action non

contrebalancée de l'énergie cérébelleuse. ZD

« Par quelles voies s'exercerait cette action du cervelet sur la moelle,

action antagoniste de celle du cerveau ? Il n'y a que deux routes possibles :

(1) Usverricht, Ferré, D,uscv, KÕNIG, Iinxz, cités d'après Souny, p. 1050.

(2) Cité d'après VAN Gehuchten, L'exagération des réflexes el la contracture. Journ.

de neurologie, 1897.

xxi 3 '

34 N01CA

le faisceau en virgule de Schultze et une voie diffuse à travers la subs-

tance grise. »

Jackson, Thorium, Bruns, Rischoff, Crocq, Marinesco, etc. soutiennent

la même théorie.

Van Gehuchten (1) se rattache aussi à la loi de Jackson-Bastian, mais

avec une certaine modification. Le neurologiste de Louvain considère que

la contracture de la paraplégie spasmodique est différente comme méca-

nisme de celle de l'hémiplégie. Pour Van Gehuchten (2) : « la contracture

-de la paraplégie spasmodique, résultat de l'exagération du tonus muscu-

laire, est l'effet de l'interruption des courants de la voie directe cortico-

spinale aux cellules radiculaires de la moelle ; soustraites ainsi à l'action

inhibitrice, au frein d'arrêt, des neurones du téléencéphale qui sont les

cellules d'origine des fibres du faisceau pyramidal, et abandonnées aux

stimulations des fibres constitutives de la voie indirecte cortico-ponto-

cérébello-spinale. » , 1

Au contraire pour Van Gehuchten la contracture post-hémiplégique

a une tout autre explication. Elle est la contraction des fléchisseurs qui

prédomine sur celle des extenseurs. Quoique les deux soient paralysés,

les fléchisseurs l'étant moins que les extenseurs, la contracture se fait du

côté des fléchisseurs.

« Si, en effet, l'hémorragie détruit toutes les fibres capsulaires desti-

nées au membre supérieur, par exemple, la paralysie consécutive se

montrera au même degré dans le groupe des muscles extenseurs et dans

le groupe des muscles fléchisseurs. Cette hémiplégie restera flasque.

Si, au contraire, l'hémorragie respecte quelques-unes des fibres capsulai-

res destinées aux membres supérieurs, la paralysie n'envahira pas au

même degré tous les muscles correspondants : si elle prédomine dans le

groupe des muscles extenseurs, la contracture amènera le type de flexion ;

si, au contraire, elle prédomine dans le groupe des muscles fléchisseurs,

la contracture amènera le type d'extension. »

Faisons ici un peu de critique. Quant M. van Gehuchten dit que le

mécanisme de la contracture chez les hémiplégiques s'explique par la

contracture plus forte (prédominante) des muscles fléchisseurs, il ne dit

rien de nouveau ; cette théorie a été la première dans la science pour

expliquer le mécanisme de la contracture. Mais personnelle ou non, elle

ne fait que constater un fait : au membre supérieur la contracture se

fait en flexion parce que les fléchisseurs sont plus forts même normale-

ment que les extenseurs, et au membre inférieur la contracture se fait

(1) V. VAN GE11UCIiTEN, Anatomie du système nerveux de l'homme. Louvain, 1897,

p. 869-874.

(2) SOCRY, p. 1131.

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 3

en extension, parce que même à l'état normal les extenseurs du membre

inférieur sont plus forts que les fléchisseurs . M. van Gehuchten va plus

loin que les anciens, il veut expliquer le fait par l'anatomie, malheureu-

sement il ne peut pas le prouver par des pièces. Mais peut-on admettre

cette théorie anatomique de M. van Gehuchten ?

Si un jour l'hémorragie produit une lésion plus forte sur les fibres cap-

sulaires correspondant aux extenseurs, il y aura contracture du bras en

flexion, qu'un autre jour elle atteigne plus fortement les fibres correspon-

dant au groupe des fléchisseurs, on verra se produire la contracture en

extension. Le même raisonnement peut s'appliquer à la contracture des

membres inférieurs. Nous pouvons encore moins expliquer pourquoi dans

la presque totalité des cas chez l'adulte, la contracture se produit en flexion

du membre supérieur et en extension au membre inférieur, car est

curieux que l'hémorragie, sur le même hémisphère, semble ainsi détruire

certaines fibres plutôt que d'autres.

La théorie de van Gehuchten ne peut donc pas nous satisfaire.

Mais si nous résumons la théorie de Bastian-Jackson : à l'état normal

le cervelet excite les cellules des cornes antérieures et le cerveau inhibe

ces excitations, et s'il survient une lésion qui empêche l'influence du

cerveau, alors le cervelet reste seul et excite la moelle, d'où le tonus

exagéré (la contracture), d'où les réflexes tendineux exagérés ; et si toute

la moelle est sectionnée à la région cervicale, c'est-à-dire les deux voies

qui conduisent les actions, celles du cerveau et celles du cervelet, nous

avons alors la paraplégie flasque, plus de contracture, plus de tonus, plus

de réflexes tendineux exagérés. M. van Gehuchten a apporté cette modi-

fication que l'excitation vient du cerveau, par les voies cortico-ponto-

cérébello-spinales.

Mais alors cette théorie, n'est pas étrangère aux premières. Dans la loi

de Jackson-Bastian, nous voyons aussi qu'il y a une excitation des cel-

lules motrices médullaires, comme dans la théorie de Charcot-Bouchard- '

Vulpian-Brissaud ; seulement tandis que pour ces derniers c'était le

tissu conjonctif de cicatrice qui remplaçait la dégénérescence du faisceau

pyramidal et qui irritait les cellules médullaires, pour Jackson, Bastian

et les autres c'est le cervelet, ou même le cerveau d'après van Gehuch-

ten. Il y a encore dans la théorie de Jackson-Bastian le principe d'inhi-

bition que le cerveau a sur le tonus, et qui dans la contracture a dis-

paru. C'est ce que les anciens, Charcot, etc. ont vu aussi, et ce qui pour

Marie était tout, du moment que le cerveau ne pouvait plus inhiber,

la machine sous pression se mettait à marcher exagérément d'elle-même.

Mais s'il y a une grande ressemblance, il y a tout de même cette grande

différence que, d'après Jackson et Bastian, pour qu'il y ait contracture

36 . NOICA

il faut absolument que la communication entre l'encéphale et la- moelle

existe, autrement pas d'excitation du cervelet, ou du cerveau (van Ge-

huchten) ; tandis que d'après Charcot-Bouchard du moment qu'il y avait

la sclérose, la moelle pouvait être séparée de l'encéphale. La différence

est énorme. La théorie de Jackson-Bastian se rapproche de celle de Hit-

zig, ou concorde avec les J'ails de Hitzig, pour qui, afin que la con-

tracture existe, il faut que le malade présente des mouvements associés,

et qui dit mouvements associés par mouvement volontaire du côté sain,

dit excitation, dit liaison entre l'encéphale et la moelle.

Et avec tous ses progrès, le mécanisme de la contracture n'était pas en-

core compris, et voilà ce que disait notre maître M. Dejerine, il n'y a pas

longtemps (1) :

« En résumé presque toutes les théories sur la contracture ont le défaut

de ne s'appliquer qu'à un certain nombre de faits, et d'être en contradic-

tion avec d'autres. Avant de pouvoir expliquer clairement un phénomène

tel que la contracture, il serait nécessaire d'être mieux renseigné sur la

physiologie normale de la moelle; nous sommes prévenus d'autre pari

que la physiologie expérimentale ne nous sera que d'un faible secours

pour étudier le mécanisme de la contracture.

plutôt qu'en faveur de telle autre, et il est préférable d'approfondir en-

core les faits avant de vouloir les interpréter. »

(1) Traité de pathologie générale, t. V, p. 731, 1901. Î

HOPITAL CANTONAL DE GENÈVE

LABORATOIRE DE M. LE PROft'E ? J'SEUR BARD.

10 MONOPLÉGIE CRURALE .

PAR LÉSION DU LOBULE PARA CENTRAL ·

2° LÉSION ÉTENDUE DE LA RÉGION ROLANDIQUE,

D'ORIGINE INTRA-UTÉRINE

SANS HÉMIPLÉGIE CONSÉCUTIVE.

(CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DES FONCTIONS DE LA ZONE MOTRICE DU

CERVEAU ET DES DÉGÉNÉRESCENCES SECONDAIRES DE SES FIBRES

DE PROJECTION) (1).

PAR

E. LONG

(de Genève).

Les observations anatomo-cliniques qui suivent se rapportent toutes deux

à des destructions partielles de la zone motrice du cerveau. Dans l'une la

lésion s'est produite à un âge avancé, dans l'autre elle a été très précoce,

et par comparaison on peut se rendre compte de l'importance que pren-

nent les phénomènes de suppléance dans l'étude des localisations cérébra-

les. L'examen histologique en coupes sériées montre dans ces deux cas la

délimitation exacte des régions détruites et des anomalies intéressantes

des dégénérescences consécutives à ces lésions secondaires cérébrales.

Observation I

Résumé : Monoplégie crurale, à début brusque, chez un vieillard de 74 ans.

Cinq ans de survie sans amélioration notable.- Ramollissement de l'écorce

du lobule paracentral et de la partie postérieure de la circonvolution Fui,

Dégénérescence secondaire descendante de la voie pyramidale corres-

pondante, visible jusque dans le renflement lombaire, mais constituée dans

la capsule interne. le pied du pédoncule cérébral et l'isthme de l'encéphale

par un simple tassement des fibres saines sans sclérose interstitielle.

(1) Communication faite à la Société de Neurologie de Paris, séance du 7 novem-

bre 1907. .

38 LONG

Vauch... Jean, cordonnier, né en 1826, entré le 11, juin 1900 à l'Hôpital

cantonal de Genève, dans le service de M. le professeur Bard.

Résumé de l'observation prise par le Dr Machard, assistant :

Antécédents. -V. n'a fait antérieurement qu'un court séjour à l'hôpital, en

1898, pour troubles urinaires (hypertrophie de la prostate). En 1899, après

un refroidissement, il a souffert de douleurs rhumatismales dans les bras et les

jambes et surtout au pied gauche.

La maladie actuelle remonte au 13 mai 1900. Etant assis dans un jardin

public, V. sent une vive douleur dans la jambe gauche ; il rentre chez lui en

marchant avec peine et reste alité jusqu'à son entrée à l'hôpital.

Etat actuel :

Motilité : Pas de paralysie de la face, ni des membres supérieurs, ni du

membre inférieur droit. Le membre inférieur gauche est faible ; la jambe ne

peut être ni fléchie, ni étendue complètement. Le pied reste dans la position

équin varus, le gros orteil relevé. Le malade ne peut se tenir debout, ni mar-

cher sans soutien ; le pied gauche traîne et repose sur le sol par son bord

externe.

Réflexes patellaires exagérés. Pas de clonus du pied. Signe de Babinski

positif à gauche.

Sensibilité : Il n'y a pas du diminution nette de la sensibilité cutanée ou

'profonde du membre inférieur gauche. On note même un certain degré d'hy-

peresthésie des membres inférieurs ; d'autre part dans les mouvements passifs

et dans la marche, le malade se plaint de souffrir de son pied, et'de sa jambe

gauches et, même au repos, il a parfois des douleurs spontanées. On sent des

craquements articulaires dans les genoux et on observe un peu d'atrophie

des muscles de la cuisse; les phénomènes douloureux signalés par le malade

sont donc probablement de nature rhumatismale ; ils existaient d'ailleurs déjà

avant l'ictus.

Dans les mois qui suivent il n'y a pas grand changement dans l'état de la

paralysie ; la marche est presque impossible à cause de l'impotence du mem-

bre inférieur gauche.

, Déclaré incurable, V. est admis le 22 janvier 1901 à l'asile de Loëx, où il

reste jusqu'à sa mort, survenue le 17 janvier 1905, à l'àge de 79 ans. Le

Dr Dutrembley, médecin de l'asile, a constaté la persistance de la monoplégie

crurale. Le malade ne se déplaçait qu'en s'aidant de ses bras restés indemnes,

en s'appuyant sur des cannes ou sur les meubles et en traînant sa jambe

gauche.

Autopsie.

Le diagnostic posé, pendant la vie, de lésion de la région rolandique

supérieure, est confirmé par la constatation d'un foyer de ramollissement,

bien localisé, occupant sur la face interne ce l'hémisphère droit le lobule pa-

racentral et la partie postérieure de la circonvolution Fi (PI. IV, B). Cette

lésion respecte la forme générale de la région paracentrale, car elle est très'

MONOPLÉGIE CRURALE ET LÉSION DE LA RÉGION ROLANDIQUE 39

superficielle et laisse subsister. des îlots de substance corticale au milieu des

parties nécrosées. Elle n'empiète que très peu sur la face externe de l'hémi-

sphère.

L'hémisphère droit présente encore un foyer de ramollissement, cortical

également, et placé sur la face externe du lobe occipital, où il occupe la cir-

convolution 02 et la partie postérieure de Ti.

L'hémisphère gauche est indemne de toute lésion, superficielle ou pro-

fonde.

Examen histologique

Coupes microscopiques sériées, de l'hémisphère droit, de l'isthme de

l'encéphale et de plusieurs segments médullaires.

L'hémisphère droit, après durcissement, a été divisé pour l'inclusion en

deux segments d'inégales dimensions.

Le segment antérieur, comprenant le lobe frontal jusqu'au genou du corps

calleux, est débité en coupes vertico-transversales. Il ne contient pas de lésions

primitives et la méthode de Weigert-Pal n'y montre pas de dégénérescences

secondaires.

Le reste de l'hémisphère est débité en coupes horizontales. Nous résumerons

l'examen des coupes sériées en étudiant séparément la localisation des lésions

et les dégénérescences secondaires. ,

A. Localisation des lésions.

En se reportant à la planche IV, B, on voit que les coupes horizontales les

plus élevées atteignent bientôt les circonvolutions Fa et Pa, avant leur réunion

dans le lobule paracentral (Parc).

A ce niveau (fig. 1) la nécrose a détruit : 1° la partie supérieure, la pointe

seulement,de Pa ; 2° une plus grande étendue de Fa, non seulement son ex-

trémité supérieure, mais encore sa face antérieure, dans le sillon qui sépare

cette circonvolution de la première frontale ; 3o la partie postéro-interne de la

première frontale (mF1).On trouve en outre quelques petits foyers de nécrose

superficielle dans l'écorce.de la circonvolution If2.

Plus bas, lorsque les circonvolutions Fa et Pa se sont fusionnées dans le

lobule paracentral, les lésions destructives gardent la même répartition géné-

rale (fig. 2) ; plus étendues et plus profondes dans la partie postéro-interne de

la première frontale et dans la partie du lobule paracentral qui constitue le

prolongement de Fa, elles s'atténuent dans la zone qui ressortit à la circonvo-

lution Pa : cette dernière n'est en somme détruite que dans sa partie anté-

rieure. Le précuneus (PrC) qui apparaît derrière le lobule paracentral n'a que

des lésions de faible importance. °

On remarqué d'autre part sur cette coupe (fig. 2) que les lésions de nécrose

restent superficielles. et ne s'étendent pas au delà du cortex et de la substance

blanche immédiatement sous-jacente. Cette disposition persiste sur toute la

hauteur du lobule paracentral. Il en résulte que, sur la face externe de l'hémi-

sphère, la partie moyenne des circonvolutions Fa et Pa reste indemne ; les

40 LONG

lésions de la face interne n'ont même pas pénétré assez profondément dans la

substance blanche pour couper les fibres de projection qui descendent de cette

région externe ; ainsi s'explique l'intégrité des mouvements du membre supé-

rieur.

En suivant sur la série des coupes les lésions de la région paracentrale, en

voit qu'elles se terminent en bas dans la profondeur du sillon calloso-marginal,

en entamant un peu la circonvolution limbique et aussi les faisceaux les plus

élevés de la partie convexe du corps calleux. En avant et en arrière elles con-

servent les mêmes limites.

Dans le reste de l'hémisphère on ne relève que deux autres lésions primi-

tives, qui ne peuvent, de par leur situation, être mises en cause pour expli-

quer la monoplégie crurale.

FiG. 1. - Coupe horizontale passant par la partie supérieure

des circonvolutions rolandiques.

Fic. 2. - Coupe horizontale passant par le partie inférieure du lobe paracentral.

MONOPLÉGIE CRURALE ET LÉSION DE LA REGION ROLAXDIQUE 41

La première, déjà signalée, est placée sur la face externe du lobe occipital,

au niveau de la circonvolution °2' Dans la profondeur elle arrive au contact

de la cavité ventriculaire, coupant une partie des radiations thalamiques

postérieures, dont la dégénérescence secondaire peut être suivie jusqu'à la

couche optique, au-dessus du pulvinar et du corps genouillé externe.

L'autre foyer de nécrose, de très petites dimensions, est placé à l'extrémité

supéro-antérieure du noyau caudé ; il atteint au passage quelques faisceaux du

segment antérieur de la capsule interne.

B. Dégénérescences secondaires.

Les dégénérescences secondaires consécutives à la lésion de la région

paracentrale portent : 1° sur les fibres courtes d'association qui vont aux

régions avoisinantes de écorce cere-

brale ; 2° sur les fibres de projection.

En suivant, sur les coupes sériées,

le trajet de ces dernières, nous avons

observé une particularité intéressante :

bien visibles à leur point de départ,

au-dessous du Parc (v. fig. 2), ces dé-

générescences secondaires se retrou-

vent ensuite dans ia couronne rayon-

nante., où elles sont indiquées par un éclaircissement du feutrage des fibres

qui s'y entrecroisent en tous sens.

Au pied de la couronne rayonnante on voit encore une raréfaction des fibres

verticales dans le secteur postérieur qui correspond à la projection des fibres

de la région rolandique supérieure. Mais déjà dans la partie supérieure de la

capsule interne on ne distingue plus, avec la méthode de Weigert-Pal, des

espaces clairs indiquant la présence du tissu de sclérose qui remplace habi-

tuellement les fibres dégénérées ; et dans la région qu'ils devraient occuper,

c'est-à-dire dans le quart postérieur du segment postérieur de la capsule in-

FIG. 3. Pédoncule cérébral droit.

Fio. 4. partie inférieure du bulbe

rachidien.

42 LONG

terne, il n'y a qu'une diminution à peine appréciable du volume de la masse

des fibres de projection.

Cette anomalie se retrouve sans interruption sur toute la hauteur de la

capsule interne, dans le pied du pédoncule cérébral et dans l'isthme de l'en-

céphale.

La figure 3 représente la coupe du pédoncule cérébral droit (retournée par

erreur). Il n'y a pas de bande scléreuse à l'union des deux tiers internes et du

tiers externe du pied du pédoncule, 'zone qui livre passage aux fibres de pro-

- jection de la partie supérieure de la zone corticale psycho-motrice.

La figure 4 représente une coupe passant par la partie inférieure du bulbe,

à la fin de l'entrecroisement de la voie pyramidale. Ici encore on ne trouve

pas de tissu scléreux entre les fibres myélinisées.

De cette absence apparente de dégénérescences secondaires, observée sur

un si long parcours, on pourrait conclure, si on arrêtait ici l'examen liistolo-

gique, que la région du lobule paracentral n'envoie que très peu de fibres de

projection cortico-médullaires.

Mais dans la région cervicale de la moelle épinière (fig. 5) apparaît une

dégénérescence typique du FPyC, marquée par la présence d'une tache sclé-

reuse et qu'on peut suivre ensuite jusque dans le renflement lombo-sacré

(Ci ? 6).

Par contre il n'y a pas, dans ce cas, de dégénérescence descendante du

FPyC. Quant à la raréfaction des fibres du cordon de Goll dans la partie

supérieure de la moelle, on sait qu'elle s'observe fréquemment chez les vieil-

lards et n'a pas de signification spéciale.

Remarques.

A. Localisations cérébrales. On trouve dans cette observation une dé-

monstration très évidente de la localisation corticale des mouvements du

membre inférieur dans la région rolandique supérieure. Depuis longtemps

d'ailleurs ce fait est établi par la physiologie expérimentale et par l'étude

dés localisations cérébrales chez l'homme ; mais cette dernière a été faite

Fiu. 5. Renflement cervical.

FIC. 6. - Partie supérieure

du renflement lombaire.

MONOPLÉGIE CRURALE ET LÉSION DE LA RÉGION ROLANDIQUE 43

surtout avec des constatations macroscopiques et' il est nécessaire de

la reprendre avec la méthode des coupes microscopiques sériées, qui seule

peut donner des démonstrations précises.

Dans le cas particulier elle montre comment une lésion de la région du

lobule paracentral peut déterminer une paralysie motrice du membre infé-

rieur sans que le membre supérieur participe à l'hémiplégie. Cette forme

clinique est rare ; on a même nié son existence et émis récemment l'hy-

pothèse qu'une lésion quelconque, même partielle, des voies motrices

produit toujours une hémiplégie complète (P. Marie) (1) ; et cependant

bien des cas antérieurs au nôtre ont prouvé que dans les régions corticales

et sous-corticales les zones motrices des membres supérieur et inférieur

sont anatomiquement et physiologiquement distinctes. Si, en clinique,

leur paralysie isolée s'observe rarement, l'explication du fait est la sui-

vante :

Une lésion corticale de la région rotandiquesnpérieure,en s'étendant dans

la profondeur, peut atteindre les libres de projection de la zone rolandique

moyenne, et inversement. Dans les deux cas on observe une paralysie mo-

trice simultanée des membres supérieur et inférieur ; la face peut même

participer à l'hémiplégie si la lésion atteint l'écorce de l'opercule rolan-

dique ou les fibres de projection qui en partent. Quant aux lésions sous-

corticales, elles produisent encore plus facilement une hémiplégie totale

(1) Dans un travail publié avec Guillain sous le titre Exisle-t-il en clinique des

ocalisations dans la capsule interne (Semaine médicale, 1902, n° 26), M. Marie était

arrivé à cette conclusion que : « on ne peut constater dans la capsule interne aucune

localisation segmentaire persistante ». Il expliquait ce fait par la solidarité^des fibres

descendantes de la motilité unies par de nombreuses collatérales. C'est en étendant

cette conclusion aux localisations corticales que M. Marie, dans un de ses travaux

sur l'aphasie, a formulé cette loi : « La production globale des hérnisyndromes céré-

braux par la lésion d'une portion seulement de la zone qui leur donne-naissance est

une loi générale » (Semaine médicale, 1906, p. 2443).

Nous ne nous occupons pas dans cet article des localisations motrices capsulaires :

nous n'avons d'ailleurs pas des matériaux suffisants pour nous rendre compte si l'as-

sertion de MM. Marie et Guillain est exacte en tous points. Nous avons autrefois uti-

lisé un certain nombre de cas d'hémiplégie pour nos recherches sur les voies centrales

de la sensibilité (Th. de Paris, 1899). Dans trois d'entre eux, avec des lésions partiel-

les des voies motrices descendantes, l'hémiplégie était en effet totale ; dans un autre

par contre on se trouvait en présence d'une monoplégie brachiale. Mais dans'tous ces

cas il s'agissait de lésions récentes et nous ne pouvons en tirer de conclusions caté-

goriques ; on sait en effet Jackson, Goltz, Nothnagel, pour ne parler ^que des pre-

miers en date, y ont insisté que pendant plusieurs semaines les lésions cérébrales

ajoutent aux symptômes de déficit des phénomènes collatéraux d'inhibition ou d'ex-

citation, dus à des causes diverses, congestion, oedème, ischémie, etc. Pour élucider

cette question dont l'importance pour la physiologie cérébrale est considérable, il est

préférable d'utiliser des observations dans lesquelles la survie a été suffisante pour

réduire la symptomatologie aux symptômes de déficit.

44 LONG

à cause du trajet convergent des fibres de la couronne rayonnante vers la

capsule interne.

Pour qu'il y ait monoplégie brachiale ou crurale, il faut donc que la

destruction de la zone motrice correspondante soit limitée à l'écorce cé-

rébrale et à la substance blanche immédiatement sous-jacente ; et ce pos-

tulat est encore plus difficile à réaliser pour la monoplégie crurale. On

voit en effet sur la figure 2 qu'une lésion de la région du lobule paracen-

tral n'a pas beaucoup de chemin à parcourir pour atteindre les fibres de

projection delà région rolandique moyenne ; cette dernière, au contraire,

plus plisséeetplus éloignée du pied de la couronne rayonnante,peut être

détruite par une lésion de dimensions plus considérables sans compro-

mettre les connexions du centre cortical du membre inférieur avec la cap-

sule interne.

Une autre remarque qui pourrait être faite à propos de cette observa-

tion c'est la prédominance des lésions sur la circonvolution Fa,la circon-

volution Pa étant atteinte dans de moindres proportions. Ceci s'accorde

avec les recherches récentes qui ont démontré que la zone motrice corti-

cale est formée exclusivement (ou presque exclusivement) par la circon-

volution Fa et son prolongement dans le lobule paracentral (Hitzig, Grun-

baum et Sherrington,Horsley, etc.). Mais les lésions de nécrose par isché-

mie, qui sont cependant les plus susceptibles d'être limitées, ne peuvent

que rarement atteindre séparément deux circonvolutions aussi rapprochées

l'une de l'autre que les circonvolutions rolandiques. Dans le cas particu-

lier la circonvolution Pa ne peut être considérée comme indemne et,

d'autre part, la lésion de Fa se continue en avant sur la première fron-

tale. Aussi, lout en enregistrant cette observation qui n'est pas sans va-

leur et permettrait peut-être, par.comparaison avec d'autres, des déduc-

tions plus précises, on doit s'en tenir à la constatation d'une paralysie

motrice du membre inférieur, relevant d'une nécrose du lobule paracen-

tral avec prédominance des lésions dans la frontale ascendante et la par-

tie adjacente de la première frontale.

Par contre il est une déduction qui ressort de l'étude de cette observa-

tion anatomo-clinique, c'est la longue persistance de la monoplégie cru-

rale sans amélioration notable. Au début il n'y avait en somme qu'un

affaiblissement de la force musculaire du membre inférieur, sans perte

complète de la motilité, et ces symptômes cliniques sont bien en con-

cordance avec l'état anatomique du lobule paracentral, dans lequel on re-

trouve au milieu des tissus nécrosés des fragments d'écorce cérébrale en

état de conservation relative (1). Or, si ces formes légères de paralysies

- (1) En se reportant à un tableau de l'irrigation vasculaire de cette région (DEJEttINE,

Anatomie des centres nerveux, t. II, fig. 79), on voit que la nécrose n'a atteint qu'une

partie du territoire de l'artère frontale interne et postérieure ; il n'y a donc eu vrai-

semblablement que des artérioles oblitérées.

MONOPLÉGIE CRURALE ET LÉSION DE LA RÉGION ROLANDIQUE 45

d'origine cérébrale s'améliorent en général assez rapidement,celte amélio-

ration est aussi en grande partie fonction de l'âge du sujet. Chez les enfants

et chez les adultes dans la force de l'âge, il est rare que la marche ne soit

pas possible au bout de peu de temps et la gène qu'ils éprouvent dans

l'exercice de cette fonction est due plus encore à la contracture post-hémi-

plégique qu'au résidu de la paralysie motrice. Chez les vieillards le retour

de la fonction est toujours plus tardif et très incomplet; on doit donc dans

cette observation attribuer la permanence de l'impotence à l'âge avancé

du sujet, frappé à l'âge de 74 ans.

B. Dégénérescences secondaires. - Nous avons fait remarquer plus

haut qu'en suivant la série des coupes histologiques on ne pouvait retrou-

ver sur tout leur trajet les dégénérescences secondaires consécutives

à la lésion de la région rolandique supérieure : bien visibles en effet avec

la méthode de Weigert jusqu'au pied de la couronne rayonnante, elles ne

le sont plus dans la capsule interne, le pied du pédoncule cérébral, la

protubérance annulaire et le bulbe, mais elles reparaissent dans la moelle

épinière où on suit le trajet du FPyC (1) jusque dans le renflement

lombaire.

Pour expliquer cette anomalie, il faut se rappeler que la méthode

de Weigert. comme les colorations au carmin qui l'ont précédée, ne

révèle que la présence de la sclérose interstitielle qui a remplacé les

fibres dégénérées. On ne peut donc parler ici d'une absence de dégéné-

rations secondaires, mais d'un défaut de sclérose de remplacement.

Dans les cas de lésions cérébrales infantiles avec longue survie, il est

pour ainsi dire normal que la sclérose névroglique fasse défaut sur le

trajet des dégénérescences secondaires, probablement par le fait d'une

résorption lente du tissu scléreux et du tassement des fibres saines ; et on

ne trouve en dernière analyse qu'une diminution simple du volume des

régions que traversaient des fibres supprimées. Ce processus de résorption

doit pouvoir se produire aussi dans d'autres conditions et celle observa-

tion en fournit un exemple, bien qu'il soit certainement exceptionnel de

voir, après une survie relativement courte, les dégénérations secondaires

des voies motrices ne laisser aucune trace sur une longue partie de leur

trajet. En outre on doit en conclure que dans la production des tissus de

remplacement, à côté des variations individuelles il y a des variations

régionales, puisqu'ici la sclérose névroglique, visible dans la couronne

rayonnante, puis absente jusqu'à la partie inférieure du bulbe, se retrouve

plus bas sur le trajet médullaire des fibres de projection.

(1) Nous ne pensons pas que l'absence de FPyD doive être considérée autrement

que comme un exemple des nombreuses variations individuelles de la voie pyramidale ;

nous ne nous y arrêterons donc pas.

4G LONG

Ceci vérifie un fait important dont il faut tenir compte dans l'étude des

dégénérations secondaires du système nerveux central. Pendant les pre-

miers mois elles peuvent être étudiées avec la méthode de Marchi qui

indique le trajet exact des fibres mêmes au milieu des éléments sains de la

substance blanche ou grise. Plus tard, lorsque la myéline est complète-

ment résorbée, on ne peut employer que les méthodes qui révèlent la

présence de'la sclérose de remplacement. La constatation de cette dernière,

surtout avec la méthode de Weigert, a rendu et rendra encore de grands

services dans les recherches sur l'anatomie des centres nerveux ; mais il

faut se garder d'en tirer des conclusions trop rigoureuses sur le volume

normal et la délimitation des groupes de fibres qui ont dégénéré. Il peut

se faire en effet qu'une dégénération secondaire, qui paraît peu impor-

tante dans une certaine région, soit marquée plus loin par une zone de

sclérose de plus grandes dimensions.

C'est ainsi qu'un examen incomplet du cas qui nous occupe aurait pu

conduire à la conclusion erronée que le lobule paracentral n'envoie que

peu de fibres de projection jusque dans la moelle épinière ; il a fallu re-

chercher dans cette dernière la dégénérescence de la voie pyramidale qui

paraissait faire défaut plus haut. Inversement, de l'étendue de la zone

scléreuse qui marque le trajet de la dégénérescence secondaire du FPyC,

on ne peut tirer aucune déduction de l'importance de la lésion qui lui a

donné naissance; car il n'est pas possible d'évaluer assez exactement le

nombre des fibres saines qui passent encore dans ce feutrage névroglique.

Il n'y a d'ailleurs pas lieu de s'étonner de ces anomalies et de ces va-

riations quantitatives de la sclérose névroglique sur le trajet des dégéné-

rescences secondaires ; car, contrairement à l'opinion admise autrefois,

la névroglie ne comble pas simplement les vides laissés par les éléments

nerveux dégénérés. Elle réagit en réalité à un processus irritatif et cette

réaction, pour des causes diverses, peut être d'intensité variable; soit

que pendant la période initiale elle produise un tissu scléreux plus ou

moins dense, soit qu'elle en prépare la résorption, totale ou partielle, et

plus ou moins rapide, pendant la phase d'organisation définitive.

Observation II.

Résumé. Etat dystrophique congénital de la main et de l'avant-bras

gauches avec conservation de la motilité. Pas d'hémiplégie. Pas

d'état spasmodique. Epilepsie. Mort à l'âge de 47 ans. Lésion

porencéphalique très étendue de la face externe de l'hémisphère cérébral

droit, n'ayant laissé intact que le tiers supérieur des circonvolutions ro-

landiques. Répartition uniforme des fibres de projection de cette zone

motrice restreinte sur toute l'étendue de la capsule interne et du pied du

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXI. PL IV

A. - PORENCÉPHALIE CONGÉNITALE SANS HÉMIPLÉGIE CONSÉCUTIVE

B. - MONOPLÉGIE CRURALE PAR RAMOLISSEMENT SUPERFICIEL

DU LOBULE PARACENTRAL

(LO/lP')

PORENCEPIIADE CONGÉNITALE 47 7

pédoncule cérébral. Atrophie secondaire du pédoncule cérébral et de

la protubérance annulaire. Atrophie croisée du cervelet.

Cette observation concerne une femme Dest... Amélie, célibataire, âgée de

47 ans, entrée à l'Hospice cantonal de Genève le 31 janvier 1902, en état

rl'asystolie et de délire, et morte le lendemain sans avoir pu être interrogée.

Elle présentait une diminution de volume du membre supérieur gauche,

plus marquée à l'avant-bras et à la main. Nous avons trouvé les renseigne-

ments suivants dans une observation antérieure, recueillie en 1888 (la malade

était alors âgée de 32 ans) par le Dr Ruel, assistant du service de M. le pro-

fesseur Revilliod.

Pas d'antécédents héréditaires. Naissance à terme. Après l'accouchement,

qui avait été normal et sans intervention, les parents avaient remarqué que la

main gauche était en flexion forcée et un appareil fut appliqué pendant plusieurs

mois pour la redresser. Cette main gauche est toujours restée plus faible que la

droite.

A l'examen on constate que l'avant-bras gauche est atrophié, surtout aux

dépens de la masse musculaire épicondylienne ; la mensuration donne 21 cen-

timètres contre 24 à droite. La main est amaigrie, notablement plus petite que

la droite ; les muscles des éminences thénar et hypothénar sont émaciés, les

tendons fléchisseurs font saillie dans la paume de la main.

Malgré cette déformation tous les mouvements de la main et des doigts sont

possibles mais plus faibles qu'à droite (Dynamomètre : 30 à gauche,65 à droite).

L'extension des doigts ne se fait pas complètement.

Le bras gauche, un peu plus maigre que le droit (22 cm. contre 24), ne

présente pas de diminution apparente de la motilité ou de la force musculaire.

Pas de contracture. Réflexes tendineux affaiblis des deux côtés.

Pas de troubles de la sensibilité cutanée.

Le diagnostic à appliquer à cette atrophie partielle du membre supérieur

gauche avait paru incertain et dans les notes de nos prédécesseurs il est indi-

qué qu'on douta de l'origine congénitale de cette difformité et qu'on émit l'hy-

pothèse d'une paralysie infantile.

La malade n'avait plus été revue à l'hôpital depuis cette époque (1888).

Cardiaque et atteinte, depuis l'âge de 14 ans, de crises épileptiques dont la

fréquence avait augmenté progressivement, elle était devenue incapable de ga-

gner sa vie ; mais nous avons su qu'elle avait continué à se servir de sa main

gauche presque aussi bien que de la droite.

Autopsie.

L'hémisphère droit du cerveau présente sur sa face externe une vaste lésion.

En repérant les circonvolutions qui restentonvoit(PLIV, A) que la zone détruite

comprend : la circonvolution F3, l'opercule rolandique, les parties inférieure

et moyenne des circonvolutions l'a et Pa et la plus grande partie de la deuxième

pariétale (gyrus supramarginalis et moitié antérieure du pli courbe). Dans le

48 LONG

fond de la scissure de Sylvius on constate l'absence presque totale de l'in-

sula. ' .

Il n'existe à la place que devraient occuper ces circonvolutions qu'une ca-

vité kystique, unique, limitée à l'extérieur par une membrane fibreuse ; mais

l'espace laissé béant entre les deux lèvres de la scissure de Sylvius ainsi re-

maniées, n'est pas très considérable, car il s'est fait un tassement de l'hémi-

sphère et un rapprochement, sur la face externe du cerveau, des lobes frontal

et temporal.

Vu par sa face supéro-externe cet hémisphère droit montre des circonvolu-

tions bien développées et de configuration normale.

L'hémisphère gauche est indemne de toute lésion superficielle ou profonde.

Examen HISTOLOGIQUE.

'71 Coupes microscopiques sériées, de l'hémisphère cérébral droit, des

pédoncules cérébraux, de la protubérance, annulaire et du bulbe rachidien.

L'hémisphère droit a été divisé avant l'inclusion en trois segments : anté-

rieur, moyen et postérieur, d'inégales dimensions. Les segments antérieur et

postérieur sont débités en coupes vertico-transversales, le segment moyen en

coupes horizontales.

Dans le segment antérieur, qui comprend le lobe frontal jusqu'au genou du

corps calleux inclusivement, on trouve l'extrémité antérieure de la cavité kys-

tique qui se prolonge jusqu'à 3 centimètres environ du pôle frontal. La lésion

a détruit dans cette région le bord inférieur de la circonvolution Fa et la par-

tie externe de F3 ; la partie orbitaire de cette dernière est conservée.

Le segment postérieur comprend le lobe occipital, la partie postérieure des

circonvolutions pariétales et temporales et, sur la face interne, le cuneus et

la moitié postérieure du précuneus. La cavité kystique ne se prolonge pas jus-

que dans ce segment et on n'y trouve comme lésion primitive qu'une nécrose

superficielle et peu étendue de l'écorce des circonvolutions 7'i et Pi.

Le segment moyen, beaucoup plus volumineux, comprend la plus grande

partie de la cavité porencéphalique, toute la région centrale (corps opto-striés

et capsule interne) et s'arrête en bas à la partie moyenne du pédoncule céré-

bral. Nous étudierons séparément sur les coupes de ce segment : la localisa-

tion des lésions et les dégénérescences et atrophies secondaires.

A. Localisation des lésions.

Les coupes horizontales passant par la partie supérieure de l'hémisphère

montrent des circonvolutions ayant leur forme normale, sur la face externe

comme sur la face interne du cerveau. Mais, dès qu'on arrive à la région oc-

cupée par la cavité kystique, il se fait un évidement rapide de la face externe.

Les circonvolutions fronto-pariétales s'amincissent puis disparaissent, en même

temps qu'une grande partie de la substance blanche du centre ovale.

Sur les coupes passant par le pied de la couronne rayonnante (fig. 7) on

trouve une scissure de Sylvius élargie (S) et il son côté interne une bande de

PORENCÉPHALIE CONGÉNITALE

49

substance cérébrale composée : par l'écorce de la face interne du cerveau (c'est

ici la grande circonvolution limbique G1) puis par le corps calleux Gc, par la

voûte du ventricule latéral Ve et, en dehors de la substance grise épendymaire,

par le pied de la couronne rayonnante, étroit et effilé en avant.

En comparant cette coupe avec celles d'un cerveau normal, dans la même

région (v. Dejerine, Anatomie des centres nerveux, t. I, fig. 219 et suiv. et

fig. 301 et 302), il est évident que, indépendamment de la destruction des

circonvolutions de la face externe, il y a un déficit de plusieurs centimètres de

largeur dans le centre ovale. Quant à la présence à ce 'niveau des circonvolu-

tions temporales, 7'i et T2, elle s'explique par la déformation de l'hémisphère,

déjà signalée plus haut ; l'énorme perte de substance qui s'est produite a été

comblée en partie par un rapprochement des circonvolutions de la face externe,

et les circonvolutions temporales occupent un niveau plus élevé qu'à l'état

normal. ,,

Sur les coupes suivantes, passant par les corps opto-striés et la capsule

interne, on constate la disparition de la plus grande partie de l'insula, dont on

ne voit reparaître, un peu plus bas (fig. 8), que l'extrémité inférieure de la

circonvolution postérieure, en même temps que l'avant-mur et la capsule

externe, détruits également dans les régions sus-jacentes.

. La lésion destructive a limité ses dégâts à l'écorce cérébrale et au centre

ovale; elle ne s'étend pas aux régions centrales et basales du cerveau : sauf

le putamen, entamé dans sa partie supéro-externe, les corps opto-striés, la

capsule interne et les divers éléments de la région sous-optique sont indemnes

de toute lésion primitive, la déformation de l'hémisphère a produit un abais-

ria. 7. - Coupe horizontale passant par le pied de la couronne rayonnante.

50 LONG

sement de sa partie antérieure, si bien qu'on a sur une même coupe horizon-

tale (fig. 8) : en avant la région thalamique supérieure, en arrière le com-

mencement de la région sous-optique. A la suite de ce tassement des parties

centrales du cerveau, le noyau lenticulaire est déformé et la capsule interne

suit un trajet sinueux dans sa partie postérieure.

B. Dégénérescences et atrophies secondaires.

Dans la partie supérieure de l'hémisphère, au-dessus de la cavité kystique,

les coupes horizontales montrent une substance blanche compacte, comprenant

les fibres d'association et de projection des circonvolutions des faces externe et

interne du cerveau.

Plus bas quand on s'approche de la région évidée et que les circonvolutions

de la face externe s'amincissent, puis disparaissent, le centre ovale reçoit en-

core des circonvolutions de la face interne un contingent important de fibres de

projection. Mais il va lui-même en se rétrécissant et au pied de la couronne

rayonnante, il est réduit à une bande de substance blanche dont les fibres sont

verticales ou obliques, sans juxtaposition de fibres il direction horizontale.

En même temps que cette diminution considérable de volume de la substance

blanche, on constate (fig. 7) : '

1° Qu'il n'y a pas dans le pied de la couronne rayonnante des travées fibreu-

ses indiquant la présence d'une sclérose de remplacement ; 1

2° Que les fibres de projection provenant de la partie supérieure de la région

rolandique (lobule paracentral et circonvolutions lia et Pa) se répartissent suf

toute l'étendue du pied de la couronne rayonnante (elles devraient faire défaut

FiG. 8. Coupe horizontale passant par la région thalamique moyenne.

l'UItL\CL : L'll1L1E CONGÉNITALE 51

dans la moitié antérieure de ce dernier, étant donnée la destruction complète

delà région rolandique inférieure, qui y fait passer à l'état normal ses fibres

de projection).

Cet étalement des fibres de projection provenant d'une zone motrice réduite

des deux tiers environ est encore plus évident dans la capsule interne (fig. 8).

La région du genou et la partie antérieure du segment postérieur ne sont pas

occupées par du tissu fibreux mais par des fibres bien myélinisées suivant une

direction verticale. La seule particularité à faire valoir c'est le petit volume

du pied de la couronne rayonnante et du segment postérieur de la capsule in-

terne et leur amincissement progressif d'arrière en avant.

Le noyau externe du thalamus est pourvu dans toute son étendue d'un ré-

seau de fibrilles bien myélinisées.

Plus bas, dans la région sous-thalamique et jusque dans la partie supérieure

du pédoncule' cérébral, les fibres du segment postérieur de la capsule interne

Fig. 9. - Coupe horizontale passant par la région sous-thalamique.

Fig. 10.

5 5 LONG

se répartissent moins régulièrement. En avant du faisceau de Turck dont le

volume normal fait contraste avec le reste, elles laissent entre elles des espaces

vides, ou du moins occupés seulement par du tissu névroglique, d'où leur as-

pect clair sur les coupes colorées par la méthode de Weigert (fig. 9). On sait

que dans cette région le segment postérieur de la capsule interne est traversé

par des fibres obliques venant du globus pallidus, et en particulier par les

fibres du système strioluysien, on peut donc supposer que c'est la trame de ce

réseau transversal qui a empêché l'étalement en avant de la masse des fibres

verticales.

En effet, immédiatement au-dessous, dans le pédoncule cérébral, tout tissu

de sclérose interstitielle a de nouveau disparu et les fibres de projection occu-

pent toute la largeur du pied du pédoncule. Elles sont moins nombreuses, il

est vrai, dans le segment interne que dans les segments moyen et externe

(fig. 10).

Sur cette coupe comprenant les deux pédoncules cérébraux on voit, par com-

paraison avec le côté sain, l'atrophie considérable du pédoncule cérébral droit,

atrophie portant également sur la calotte et sur le pied du pédoncule. On re-

trouve cette atrophie unilatérale dans la protubérance annulaire. Il y a d'autre

part une hémiatrophie croisée du cervelet (diminution de volume du noyau

dentelé et de l'hémisphère cérébelleux gauches).

Les deux pyramides bulbaires sont de dimensions inégales et, au-dessous de

l'entrecroisement inférieur du bulbe, les deux faisceaux pyramidaux croisés

restent asymétriques. (Le FPyC gauche et le si P ! JD droit ne montrent pas de

sclérose névroglique interstitielle. La moelle épinière n'ayant pu être retirée à

l'autopsie, nous ne savons pas si cette disposition bien visible au niveau

du premier segment cervical, l'était encore plus bas).

Remarques.

La malade présentait une inégalité de volume des membres supérieurs,

l'avant-bras et la main gauches étant de plus petites dimensions que

les parties homologues du côté droit. La motilité était conservée quoi-

que la force musculaire fût diminuée et les mouvements d'extension un

peu limités; et en somme, celte main gauche servait à tous les usages

de la vie courante et était suffisante pour l'existence restreinte que me-

nait la malade, cardiaque et épileptique depuis la puberté. Fait impor-

tant, on ne constatait pas d'état spasmodique du côté gauche du corps;

on comprend donc que le diagnostic soit resté incertain et que l'hypo-

thèse d'une paralysie infantile ait été faite, malgré les renseignements

fournis par la famille sur l'origine congénitale de la déformation. Mais

le résultat de l'examen du cerveau rend à cette anamnèse toute sa valeur;

il s'agit bien d'une lésion cérébrale précoce.

En relevant sur la face externe de l'hémisphère cérébral droit les limi-

tes du territoire détruit on voit qu'il correspond exactement à celui des

PORR\'CÉPHALI1 : CONGÉNITALE o3

branches ascendantes de l'artère sylvienne artères frontale inférieure,

frontale ascendante, pariétale ascendante et pariétale inférieure -. Les

corps opto-striés et la capsule interne, irrigués par les artères centrales

provenant du tronc de la sylvienne, ne sont pas compris dans la lésion.

On peut donc conclure qu'un processus infectieux (peut-être la syphilis)

a produit par des oblitérations vasculaires, pendant la vie intra-utérine,

une nécrose très étendue du manteau cérébral ; après résorption des

tissus nécrosés il est resté comme résidu une cavité kystique, comblée

d'ailleurs en partie par un tassement des parties saines de l'hémisphère.

Des circonvolutions rolandiques il ne subsiste que le tiers supérieur

de la frontale ascendante et un peu moins encore de la pariétale ascen-

dante ; le lobule paracentral, par contre, est bien développé et de confi-

guration normale. Il est intéressant de constater que, malgré cette ré-

duction quantitative considérable de la zone motrice, la motilité du côté

opposé du corps a été conservée dans des proportions inusitées. La ré-

gion de l'écorce cérébrale qui correspond à la localisation motrice- du

membre supérieur étant, en fait, presque complètement détruite on est

étonné de ne pas trouver dans les symptômes cliniques, en même temps

que l'état dystrophique de ce membre supérieur, une altération beaucoup

plus notable des fonctions motrices, prédominant à l'avant-bras et à la

main et entravant en particulier les mouvements fins des doigts ; en ou-

tre l'absence de contracture permanente ne répond pas à la symptomato-

logie habituelle des hémiplégies infantiles.

Il faut donc admettre que des phénomènes de suppléance ont pu, grâce

à la précocité de la lésion cérébrale, s'exercer dans une large proportion.

Ils doivent être attribués en partie au reliquat de la zone motrice lésée,

en partie à ]'action de l'hémisphère opposé. L'intégrité des mouvements

du membre inférieur est due évidemment à la conservation de la zone

rolandique supérieure. D'autre part on peut comprendre facilement l'ab-

sence d'hémiplégie faciale, car même dans les hémiplégies d'origine cé-

rébrale survenues à une période plus avancée de la vie, la paralysie

faciale s'atténue et peut même disparaître ; l'étude des paralysies pseudo-

bulbaires chez l'homme prouve que les mouvements de la face et de la

cavité bucco-pharyngée sont commandés par les deux hémisphères à la

fois et qu'il faut des lésions cérébrales bilatérales pour produire leur pa-

ralysie permanente. ,

La faible diminution de la motilité du membre supérieur gauche ob-

servée chez la malade et l'absence de phénomènes spasmodiques dans la

moitié gauche du corps sont d'une explication plus difficile. Nous pensons

qu'on peut la trouver en partie dans la répartition anormale des fibres

de projection de la zone motrice que nous révèle l'examen des coupes bis-

tologiques sériées. ,

En effet, à la suite d'une destruction des parties inférieure et moyenne

de la zone motrice corticale on doit, dans la' règle, constater l'absence

complète de fibres de projection dans le genou et la moitié antérieure du

segment postérieur delà capsule interne et plus bas dans les segments

internes du pied du pédoncule cérébral. Or nous voyons au contraire

dans notre cas que les fibres descendantes delà voie motrice occupent

toute l'étendue de la capsule interne et du pied du pédoncule cérébral. Il

semble et c'est I;i plus qu'une simple hypothèse que la lésion céré-

brale a été assez précoce pour permettre il ces fibres de s'étaler en avant

pendant leur période de développement. On sait en effet, d'après les ré-

sultats obtenus avec la méthode de Flechsig, qu'elles se développent rela-

tivement tard, aux environs du sixième mois de la vie intra-utérine, et

on peut admettre que la lésion du manteau cérébral s'est produite à cette

époque ou même avant. Malgré la destruction d'une grande partie de la

zone motrice corticale, une voie descendante s'est formée, réduite dans

ses dimensions, c'est-à-dire dans le nombre de ses éléments conducteurs,

mais occupant comme à l'état normal toute la capsule interne et tout le pied

du pédoncule cérébral .En d'autres termes il s'est fait itnepï,ei2zière.tip-

pléance, d'ordre anatomique, qui a certainement favorisé les sup-

pléances fonctionnelles ultérieures. On peut lui attribuer avec quelque

vraisemblance la conservation des mouvements du membre supérieur;

mais elle n'a pas empêché cependant le segment périphérique de subir

un état dystrophique, prédominant à la main et à l'avant-bras et entrai-

nant comme conséquence un affaiblissement de la force musculaire.

Notons en passant que grâce à cet étalement des fibres de projection,

grâce aussi à la longue survie du sujet, on ne voit,pas de sclérose névro-

glique sur le trajet de la voie motrice descendante ; sauf dans la région

sous-thalamique où le réseau des fibres transversales du système strio-

luysien aempêché les fibres verticales de se répartir également dans toute

la capsule interne.

Conclusions.

Nous avons rapproché dans une même publication ces deux observations,

La première démontre après bien d'autres faits qu'il existe des localisations

segmentaires corticales ; les résultats obtenus par l'expérimentation phy-

siologique gardent toute leur valeur ; ils ont d'ailleurs été confirmés par

des expériences équivalentes faites sur l'homme au cours d'opérations chi-

rurgicales. Si on ne trouve que rarement des documents aussi probants

que le notre dans les cas de ramollissement ou d'hémorragie du cerveau,

MONOPLEGIE CRURALE ET PORENCËPHAHE CONGENITALE raz

c'est que les lésions consécutives à ces processus sont en général trop

étendues; il est nécessaire d'en faire l'examen en coupes microscopiques

sériées pour éviter d'en tirer des conclusions erronées. '

Dans la seconde observation le centre cortical du membre supérieur

est détruit pendant la vie intra-utérine ; le segment périphérique corres-

pondant est en état de dystrophie mais sans présenter de paralysie mo-

trice, ni d'état spasmodique. La comparaison de ces deux malades, frap-

pés aux deux périodes extrêmes de la vie,est donc intéressante. Chez le pre-

mier, un vieillard de 74 ans, une lésion cérébrale peu étendue laisse une

paralysie permanente ; les phénomènes de suppléance sont nuls à peu de

chose près. Dans le second cas une lésion très étendue de la zone motrice

du cerveau n'a laissé qu'un déficit fonctionnel minime ; grâce à la pré-

cocité de son apparition, il y a eu pour les voies motrices suppléance

anatomique en même temps que physiologique.

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Hospice de la Salpèthùiië 1

GANGRÈNE SYMÉTRIQUE DES EXTREMITES .

- - PAR ARTÉRITE CHRONIQUE OBLITÉRANTE, TRANSITOIRE

OU PERMANENTE, d'ÉTIOLOGIE INCONNUE.

PAR

F. RAYMOND et H. GOUGEROT

Professeur de Clinique des maladies nerveuses Interne de la clinique Charcot.

à la Salpêtrière

Dans le groupe des gangrènes symétriques des extrémités on a réuni

toute une série de faits encore mal classés et d'étiologie obscure. Raynaud

en 1862 en isolait les gangrènes avec asphyxie locale « indépendantes de

toute altération anatomique appréciable du système vasculaire » ; il croyait

à une entité clinique parfaitement indi vidualisée.Mais l'étiologie devenant t

de plus en plus vaste et complexe, la maladie de Raynaud devint peu à

peu un syndrome clinique, observé dans les circonstances les plus diverses,

rapportée à des causes innombrables. La notion des formes frustes vint en-

core compliquer la question et l'on voulut faire rentrer dans la maladie de

Raynaud tous les cas de gangrène symétrique des extrémités. On ne doit

pas céder à cette tendance de rapporter à un groupe clinique connu des

faits non classés qui s'en rapprochent mais ne répondent pas à la défini-

tion du syndrome habituel.Il est des gangrènes symétriques des extrémités

différentes du syndrome Raynaud et méritant d'être individualisées.'

Cette observation en est un remarquable exemple. La gangrène atteint

successivement le pied droit, le pied gauche, la main droite, la main gau-

che ; elle est précédée et accompagnée de douleurs spontanées intenses,lo-

calisées, permanentes, non paroxystiques. Elle évolue depuis sept ans par

poussées de un à six, sept mois, se répétant à intervalles irréguliers. Elle

apparaît et disparaît sans cause connue, et chaque poussée finit par guérir

spontanément. Les accidents gangreneux s'annoncent par un épaississe-

ment de l'épiderme qui devient blanchâtre, insensible, puis se flétrit et

laisse place à une ulcération torpide ; la lésion cutanée n'est pas précédée

desyncope locale ni d'asphyxie. La cause de cette gangrène est une artérite

ohlité,"mte chronique, lésion d'étiologie inconnue.

gangrène symétrique DES extrémités 57

Observation.

Le malade est un de nos confrères étrangers, le Dr J... de la Haye, âgé de

48 ans ; il a été amené à la Clinique Charcot par le Or Rosenthal, ancien élève

du service et présenté à la Société de Neurologie le 6 juin 1907. Le malade

a noté avec soin et un rare esprit critique tous les détails de son auto-

observation.

Antécédents. Rien à signaler dans ses antécédents héréditaires : son

père et sa mère sont restés bien portants jusqu'à un âge très avancé ; il a eu

8 frères et soeurs : 7 sont vivants et bien portants, une soeur est morte à 54 ans

d'un cancer de l'estomac.

Marié, il a deux enfants bien portants.

Né à terme, élevé au sein, il a commencé à marcher et à parler à l'âge d'un

an. Il n'a eu que deux maladies infectieuses : la rougeole sans complications,

à l'âge de 4 ans, et une malaria bénigne, qui n'a duré que trois jours, à l'âge de

28 ans, pendant un séjour à New-York. Accident plus important, il a subi un

commencement de congélation des pieds et des mains à l'âge de 24 ans pen-

dant un voyage à l'Orégon par un froid de - 30° Réaumur; cette congélation

n'a duré qu'une demi-heure, et il en a guéri sans incident, mais ses extré-

mités ont toujours gardé depuis une grande sensibilité au froid.

On ne découvre ni tuberculose, ni lèpre (1), ni ergotisme, il nie tout accident

syphilitique.

Histoire DE la maladie. Les premiers accidents ulcéreux apparurent en

1900, il y a sept ans.

. Le début est marqué par des douleurs vives, qui apparaissent au gros orteil

droit et durent trois mois. L'épiderme s'épaissit, puis sans vésiculation apprécia-

ble survient au bord interne du gros orteil une petite ulcération entourée d'une

peau indurée épaissie. L'ulcération ne s'étend ni en surface ni en profondeur,

mais les douleurs augmentent, deviennent intolérables, le malade en est réduit

à se faire amputer la deuxième phalange du gros orteil, les douleurs retrocè-

dent, la réunion se fait par première intention.

Un an plus tard, en 1901, les mêmes douleurs apparaissent au bord interne

du deuxième orteil gauche et sont suivies d'une ulcération analogue à la pré-

cédente. Bientôt cette ulcération se creuse et atteint l'os. Un traitement antisy-

philitique d'essai est tenté : 0,06 centigrammes de protoiodure et 5 grammes

d'iodure pendant un mois. Il y a eu, dit le malade, « un semblant de succès »,

les douleurs cessèrent, l'ulcération se cicatrisa.

Un an plus tard, en 1902, les douleurs reprennent, intenses, au 50 orteil

droit ; la peau, épaissie et indurée, s'ulcère sur le bord interne de cet orteil ; les

douleurs intenses irradient à toute la région métatarsienne et aux autres orteils

avec sensation douloureuse du moignon de la phalange amputée eu 1900. Un

traitement mixte (protoiodure et iodure de potassium) est recommencé; bien

(t) Le mucus nasal examiné deux fois après ingestion d'iodure de potassium n'a

montré aucun bacille acide-résistants

5S RAYMOND ET GOUGEROT

que les doses aient été portées jusqu'à 15 grammes d'iodure, que le traitement

ait été prolongé 60 jours, aucun résultat favorable n'est obtenu. Les courants

électriques de haute fréquence, les différents topiques (ichthyol glycérine) ne

sont pas plus heureux. Exténué de douleurs, craignant une gangrène en-

vahissante, il se laisse amputer de la jambe droite à 10 centimètres au-dessous

de l'articulation du genou. La réunion se fait par première intention ; au bout

d'un mois, il se croit à nouveau guéri.

Deux ans après, en 1904, des douleurs,aussi violentes que les premières fois,

apparaissent à la 3e phalange du médius droit, bientôt suivies d'une petite

ulcération, qui se cicatrise au bout de neuf mois, au moment où il fait une

cure d'air et de repos à Kreùt (Bavière, 900 mètres d'altitude).

Trois mois plus tard, au début de 1905, les mêmes douleurs réapparaissent,

suivies d'une ulcération semblable à l'extrémité de l'index droit; l'ulcération

se cicatrise au bout de trois mois. Ce fut la dernière lésion à la main droite.

Vers la même époque, le pouls radial à gauche et à droite disparaît.

En mars 1905, avant que les ulcérations de la main droite fussent cicatri-

sées, le médius et l'annulaire de la main gauche deviennent très douloureux,

deux ulcérations apparaissent, la première dans le sillon sous-unguéal du

médius, la deuxième il l'extrémité de l'annulaire, elles persistent encore main-

tenant en juin 1907.

En 1906 le pouls radial gauche réapparaît, la radiale droite reste oblitérée.

Au début d'avril 1907, des douleurs apparaissent au sillon sous-unguéal de

l'index gauche, la peau est épaissie, non ulcérée, l'extrémité du pouce gauche

est indurée et épaissie.

Au milieu d'avril 1907 surviennent de vives douleurs au 5e doigt gauche.

' L'évolution de cette maladie a été une succession irrégulière de pério-

'des de douleurs intenses localisées, durant un à trois mois, parfois davan-

tage, s'accompagnant d'ulcérations petites, mais souvent profondes, finis-

sant par se cicatriser spontanément.

En tout 10 doigts ou orteils ont été atteints. Plusieurs doigts de la main

gauche sont encore malades.

Douleurs localisées aux extrémités précédant et accompagnant les ulcé-

rations, et ulcérations précédées d'épaississement blanchâtre de la peau,

tels sont les symptômes; il n'y a jamais eu ni syncope, ni asphyxie lo-

cales des extrémités ; il n'a jamais eu la sensation de doigt mort, il n'a

jamais eu de crises paroxystiques, le malade insiste sur ce point.

Etat actuel (mai, 1907) (Pl. V et VL). L'état général est excellent, le

visage est gai,il ne se plaint que des douleurs localisées aux doigts ; ces douleurs

sont, il est vrai, assez intenses pour provoquer parfois l'insomnie. L'appétit

est conservé, l'examen minutieux des viscères ne décèle aucune lésion ; on ne

trouve dans les urines ni sucre ni albumine. Le fond de l'oeil, examiné par le

D Antonelli, est normal.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÉTRIÈ.RE.

T. xxi. l'l. y

GANGRÈNE SYMÉTRIQUE DES EXTRÉMITÉS

(Raymond et Gougerot)

Masson & Cie, Editeurs

Phototypte Berthaud, Paru

NOUVELLLE Iconographie DE la SALPËTRÎERE

T. XXI. Pl. VI

GANGRENE SYMETRIQUE DES Ll'1'RITtiTI·S

...... ? ... ? 1 ?

GANGRÈNE SYMETRIQUE OES EXTREMITES 59

Les douleurs et les lésions sont actuellement localisées à la main gauche, les

deux doigts les plus atteints sont les 3e et 4°.

' Main gauche. Les douleurs sont intenses, spontanées et permanentes,

sans la moindre rémission. Le Dr J... a remarqué que la douleur aug-

mente lorsque la main est sèche et ne transpire pas ; lorsqu'il est couché la

douleur est plus forte, il doit rester assis la plus grande partie de la nuit. Il ne

supporte ni le chaud ni le froid, de brusques variations exaspèrent les douleurs.

Ces douleurs sont vives,mais non toujours identiques : elles ressemblent tantôt

à une constriction, tantôt à une démangeaison insupportable, tantôt à une

piqûre. La sensation de constriction est la plus douloureuse, le malade la com

pare à l'écrasement du doigt dans un étau. Variables suivant les moments, les

douleurs varient encore de caractère suivant les doigts, il n'est pas rare 'qu'au

même instant elles aient des caractères différents dans des doigts voisins.

Les douleurs spontanées intenses existent aux 3e, 4e et 5e doigts et restent

localisées à la main, le reste du bras est indemne. La douleur du 5e doigt irra-

die jusqu'au poignet, la douleur des zu et 3e doigts jusqu'à l'articulation méta-

caipo-phalangienne ; l'index n'a pas de douleurs spontanées, il n'est douloureux

qu'à la pression ; le pouce est indolent.

Pouce. L'épiderme sous-unguéal de l'extrémité de la phalangette est

épaissi, godronné, induré ; sa teinte est normale, la sensibilité est intacte. Cet

épaississement date de quinze jours.

Index. L'extrémité digitale est aplatie et déprimée en cupule, l'épider-

me est très épaissi, blanchâtre, la peau semble morte, la sensibilité tactile est

émoussée, l'ongle est décollé, blanchâtre, opacifié, on le croirait mort et pour-

tant il continue de croître. Cette lésion qui n'est douloureuse qu'à la pression

date de trois mois.

Médius. - Le doigt est tuméfié, l'extrémité digitale est globuleuse, élar-

gie, serrée à la base de la 3° phalange par une sorte de stricture, au bout du

doigt l'épiderme est exulcéré, dénudé et creusé au-dessous de la rainure un-

guéale d'une ulcération profonde étalée,et ravinée, à bords à pic,le fond est jau-

nâtre, suppurant. Le pus, formé d'éléments cellulaires très altérés mono et po-

lynucléaires, ne contient que de rares cocci. La phalangette saille sous forme

d'un petit point gris noir, vermoulu. L'ongle est blanchâtre, lisse, opaque. La

peau autour de l'ulcération et sur le dos de la phalangette est lisse, tendue,

rosée ; les poils sont rares sur la 2e phalange, très nombreux sur la. Ire . 11 n'y

.a pas de troubles des sensibilités, sauf hyperesthésie dès que l'on approche de

l'ulcération. Les lésions et douleurs datent de neuf mois.

Annulaire. L'extrémité du doigt semble avoir été enlevée d'un coup de cal-

pel, la phalangette fait une saillie mousse de3 à 5 millimètres, de couleur terne,

brun verdâtre; la peau entoure l'os dénudé d'un gros bourrelet rosé; le tégument

adhère à l'os, il n'existe entre eux qu'un étroit sillon suppurant.L'ongle forme

le bord supérieur de cette ulcération, il semble diminué de hauteur, il est opa-

que et blanchâtre ; la peau du doigt est lisse et tendue sur la 3° phalange. Il

n'existe aucun trouble des sensibilités sauf hyperesthésie au niveau de l'ul-

cération. Ces lésions datent de cinq mois. - '

60 RAYMOND ET GOUGEROT

Auriculaire. Ce doigt paraît normal d'aspect, pourtant il est le siège de

douleurs lancinantes qui remontent jusqu'au poignet. ,

Le pouls radial gauche, qui avait disparu de 1905 à 1906, semble faible ; sa

tension artérielle prise au sphygmomanomètre de Potain est de 93 cm . 5 ; le pal-

per sur le trajet de l'artère ne révèle rien. Les troncs nerveux au bras parais-

sent normaux.

Main droite. La main droite,autrefois si atteinte,semble maintenant gué-

rie. Les douleurs ont définitivement disparu.On ne voit plus que les cicatrices

des ulcérations du médius (1905) et de l'index (1906),cicatrices sous-unguéales,

petites; étoilées, non profondes, entourées d'épiderme normal. Les ongles sont

normaux. Les diverses sensibilités sont intactes, on ne relève qu'un peu d'hy-

poesthésie aux points indurés cicatriciels, notamment à la face externe et infé-

rieure de l'extrémité de l'index.

Le pouls radial a disparu depuis 1903. Le pouls cubital persiste, il semble

augmenté car il est nettement plus fort que le pouls cubital gauche. La tension

artérielle est de 13 à 14 centimètres à la cubitale. L'artère radiale qui ne bat

plus se sent mal, les troncs nerveux paraissent normaux à la palpation.

Membres inférieurs Le moignon droit ne présente rien de particulier, ni

douleur, ni lésion cutanée. Le pied gauche semble guéri depuis 1902.

Les traitements les plus divers avaient été essayés, prescrits par des méde-

cins de tous les pays. A la clinique Charcot le malade a été traité par le

Dr Huet, chef du laboratoire de la clinique.

« Le malade a été soumis au commencement de juin à des effluves de haute

fréquence et de haute tension produits par le dispositif ordinaire pour ces

courants, avec bobine de 25 centimètres d'étincelle, et résonateur. Les effluves

étaient dirigés, à travers le pansement, sur l'extrémité des doigts sphacélés,

puis le long de ces doigts, sur leur face dorsale et sur leur face palmaire. Les

séances étaient renouvelées trois fois par semaine,durant chacune environ 5 mi-

nutes. Dès les premières séances on a obtenu une grande sédation dans les

douleurs, et bientôt même leur disparition complète. La cicatrisation s'est

aussi effectuée assez rapidement ; elle était presque complète à la fin de juil-

let, époque où le malade a quitté Paris. »

L'amélioration n'a fait que s'accentuer. Six semaines après son départ de

Paris, le séquestre de l'annulaire s'est éliminé et la cicatrisation s'est faite ra-

pidement. Les douleurs ont disparu.

D'après les dernières nouvelles (décembre 1907), la guérison se maintient.

Cette gangrène symétrique des extrémités évoluant depuis sept ans par

poussées successives, irrégulières, est caractérisée : 10 pa des douleurs in-

tenses localisées aux doigts sans irradiations étendues, douleurs spontanées

permanentes durant un, deux, trois mois, non paroxystiques ; 2° par des

ulcérations survenant quelques jours après le début des douleurs, non

précédées de syncope ou d'asphyxie locale ; 3° par des oblitérations

artérielles transitoires ou permanentes. La maladie a successivement

GANGRÈNE SYMÉTRIQUE DES EXTRÉMITÉS 61

atteint le pied droit, le pied gauche,;la main droite, la main gauche . L'appa-

rition et la disparition des lésions sur un doigt ou un orteil échappent

à toute règle connue. L'état général est resté excellent : on ne remarque

comme antécédents qu'une gelure dix-sept ans avant le début des gan-

grènes, un seul accès paludéen treize ans auparavant.

La pathogénie de cette gangrène semble des plus nettes, les douleurs et

ulcérations sont à rapporter à des oblitérations artérielles, transitoires ou

permanentes,atteignant non seulement les petits vaisseaux, mais encore les

gros troncs artériels, les deux radiales au poignet. On sait en effet que les

oblitérations des artérioles déterminent de violentes douleurs et provoquent

des gangrènes et ulcérations. La preuve de ces oblitérations vasculaires nous

est ici donnée par l'oblitération de l'artère radiale droite,permanente depuis

1905, et l'oblitération transitoire de l'artère radiale gauche. En même

temps que les artères, les nerfs ont-ils été touchés ? est difficile de le dire,

il n'y a jamais eu de syndrome névritique et il n'y a actuellement aucun

symptôme de névrite. Il faudrait d'ailleurs admettre une névrite unique-

ment trophique des petits ramuscules nerveux des doigts et des orteils.

Cette simultanéité des lésions des nerfs et des vaisseaux a été signalée

dans la maladie de Raynaud, syndrome proche de celui-ci : Bewoets (1894),

Rliakmaiiinoff ont rapporté des cas où une névrite dégénérative généralisée

s'accompagnait d'artérite des petits vaisseaux, allant presque jusqu'à l'o-

blitération. Belkousky a cité un cas d'atrophie des fibres nerveuses avec

sclérose des artères.

On peut conclure ici que l'endartérite est certaine, prouvée par

l'oblitération des radiales, que la névrite au contraire est hypothétique,

non démontrée et improbable.

Les causes des lésions artérielles restent obscures.

Dans les antécédents du malade on ne découvre qu'une gelure et un

accès paludéen depuis longtemps oubliés. Le coup de froid, facteur im-

portant de certaines 'gangrènes du type Raynaud (Bouchez, Domingnez), a

peut-être joué ici le rôle de cause prédisposante et peut-être a-l-il contri-

bué à localiser le processus artériel sur les extrémités, mais il n'a eu

aucune influence sur l'apparition des périodes douloureuses et ulcéreuses.

Le paludisme est une cause souvent invoquée dans l'étiologie du syn-

drome de Raynaud : Raynaud lui-mème avait entrevu le rôle de la mala-

ria, rôle que de nombreuses observations ont cherché à confirmer (Mar-

chand, Rey, Marroin, Mourson, Charpentier, Durosiez, rôulquier et

Bréhier, Calmette, Vaillard, Petit et Verneuil), mais le paludisme chez

62 RAYMOND ET GOUGEROT -

notre malade est contestable, il se réduit à un accès unique : te traitement

quinique n'a eu qu'une influence douteuse. ,

On ne trouve aucune autre cause chez ce malade. La tuberculose dont

Rénon et Bonnenfant ont montré l'importance dans le syndrome de Ray-

naud manque ici. La syphilis invoquée par Monro, par Morgan et plu-

sieurs auteurs français dans le syndrome de Raynaud est niée par le

malade, on a cependant eu le devoir d'y penser, d'autant que la syphilis

semble agir dans certains cas de maladie de Raynaud par oblitération

artérielle (Schuster, Elsenberg, Balzer el Fouquet) ; le traitement spéci-

fique institué deux fois et conduit avec soin est resté ici sans résultat.

Aucune maladie aiguë n'a précédé cette gangrène et ne peut être respon-

sable des artérites. Il n'y a aucun signe de syringomyélie.

Faisant la revue de la longue liste des causes disparates invoquées

plus ou moins justement dans la maladie de Raynaud, on n'en découvre

aucune qui puisse se rapporter à notre malade : hérédité et aplasies arté....

rielles, nervosisme, hystérie, neurasthénie, chorée. migraine, épilepsie,

démence, affections organiques du système nerveux, syringomyélie, lèpre,

tumeur, névrite, sclérose en plaques, pouls lent permanent avec crises

encéphaliques, sclérodermie, néphrites, hémoglobinurie, intoxications

saturnine, benzinique, autointoxications urémique et diabétique..., etc. ;

nous n'en faisons l'énumération que pour montrer que notre enquête a

cherché à être complète.

L'étiologie des lésions vasculaires restant donc inconnue, mieux vaut ne

pas préciser l'origine et la cause de cette vascularite chronique que de le

faire sans preuves, et d'ailleurs les causes des artérites chroniques, athé-

rome et artériosclérose, ne nous échappent-elles pas le plus souvent ? ' !

Par sa lésion anatomique (l'artérite chronique cette gangrène symé-

trique des extrémités il symptomatologie si spéciale appartient au groupe

de faits encore si obscurs des troubles trophiques au cours des vascu-

larites chroniques localisées.

Elle est un cas d'artérite chronique localisée des petites artérioles

des extrémités avec enda1'térite oblitémnte transitoire ou permanente,

de cause inconnue.

Elle se distingue des faits classés habituellement sous la rubrique de

gangrène symétrique des extrémités.

Elle n'est pas un syndrome de Raynaud : il n'y a pas de crises doulou-

reuses, les douleurs sont continues,durant un, deux, trois mois, souvent da-

vantage, les ulcérations ne sont pas précédées de syncopes ni d'asphyxie

locales, l'artère radiale droite est oblitérée, le pouls radial gauche encore

GANGRÈNE SYMÉDR1QUE DES EXTRÉMITÉS 63

faible a disparu pendant un an. Or l'on sait que le caractère paroxystique

et l'absence d'oblitération artérielle sont les éléments essentiels de la dé-

finition de la maladie de Raynaud. Ce cas n'appartient pas non plus aux

formes incomplètes du syndrome de Raynaud. Les formes frustes qui se

rapprocheraient le plus de notre cas sont les formes lentes. M. Séecite,

dans son excellent article de la Pratique DC1'Jnatologiqnc, des cas de

maladie de Raynaud où l'accès dure plusieurs mois, mais cet accès s'ac-

compagne de cyanose et « il persiste entre les attaques un état de torpeur

et d'hypothermie locale avec un peu de cyanose, et cela indéfiniment ».

Notre cas ne répond en rien à la définition de Raynaud, car « l'on ne

doit comprendre dans cette dernière, dit Sée, que des gangrènes sèches li-

mitées et surtout précédées des troubles vasculaires de l'asphyxie locale ».

En dehors de la maladie de Raynaud, dont la symptomatologie est

maintenant si précise, on ne trouve que des cas épars de gangrènes sy-

métriques, le plus souvent de causes obscures : la gangrène massive des

extrémités inférieures observée par Legrain en Kabylie (Société de Der-

matologie, 1896) est toute différente, plie s'accompagne de névrite, d'ar-

térite, d'ostéite condensante ou raréfiante. Les cas de\Iounstein (1), de

Pitres et Vaillard (2), deBrenues sont dus à des névrites associées à des

lésions artérielles contemporaines ou antérieures, ils diffèrent par leur

étendue et leur marche.

- Notre cas par sa symptomatologie et sa pathogénie si précises ne semble

pouvoir s'identifier à aucun d'entre eux. Celle gangrène symétrique des

extrémités par artérite chronique mérite d'être individualisée. Son im-

portancepratique n'est pas négligeable, car son diagnostic, la connais-

sance de son pronostic exact éviteront les amputations et mutilations

inutiles qu'a subies ce premier malade.

(1) Thèse de Strasbourg, 1884.

(2) PITRES et VAILLARD, Altérations des nerfs périphériques dans deux cas de maux

perforants plantaires et dans quelques autres formes de lésions trophiques des pieds.

Archives de Physiologie normale et pathologique, 1885. ira s., p. 208.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE ? 1111S

(Séance du 9 janvier 1908)

NÉVRITE SENSITIVE ET TROPHIQUE

A LA SUITE D'UN ZONA.

LÉSIONS TROPHIQUES DES OS DE LA MAIN

A TYPE DE RHUMATISME CHRONIQUE.

PAR

FÉLIX ROSE

Chef de clinique à la Faculté.

«

Observation.

Mme G..., veuve L..., 67 ans, femme de ménage, entre le 28 décembre 1907

dans le service de notre maître le professeur Raymond pour des douleurs et

un oedème de la main et de l'avant-bras droits. '

Ses antécédents éloignés n'offrent pas grand intérêt : rougeole à 16 ans,

inlluenza grave à 48 ans, grippe plus légère il va trois ans ; la malade a toujours

été bien réglée depuis l'age de 17 ans jusqu'à 62 ans. Elle a eu deux enfants

bien portants; à 50 ans elle a eu beaucoup de pertes sanguinolentes (utérus

un peu gros, mais normal en dehors de cela).

Les parents de la malade sont morts à un âge très élevé et n'ont pas présenté

d'altératious rhumatismales chroniques des os.

Le début de la maladie actuelle remonte au 17 septembre 1907, jour où elle

eut une perte de connaissance. Son état de santé générale était bon ce moment,

mais depuis un mois elle avait quelques vagues douleurs dans le bras droit et

avait quelque peine à supporter le contact de l'eau froide. C'est en se levant

le matin qu'elle perdit connaissance, pas assez subitement cependant pour

n'avoir pas le temps de se recoucher. Elle resta ainsi un quart d'heure.

Aucune paralysie ne s'ensuivit, elle aurait eu un peu de fièvre pendant

huit jours, se sentait un peu fatiguée et souffrait assez violemment du bras

droit.Au bout de ce temps apparurent sur le bras droit des macules qui occupè-

rent uniquement la face externe de ce membre, de l'épaule jusqu'au pouce.

Il y en avait en tout une vingtaine et elles étaient grosses comme une lentille ;

ses macules se transformèrent en vésicules, puis en deux jours en pustules ; la

suppuration se termina deux ou trois jours après sans donner naissance à des

croûtes Pendant l'éruption le bras était le siège de douleurs très violentes.

Celles-ci persistèrent dans l'épaule et la région du grand pectoral, assez inten-

ses pour rendre insupportable le contact du linge. Elles ont disparu au bout

d'un mois, mais d'autres très fortes ont fait leur apparition dans la main, sur-

tout au niveau du pouce et de l'index. En même temps survint un oedème du

dos de la main qui fut suivi cinq semaines plus tard d'un oedème de l'avant-

bras. Ses doigts se sont déformés et ankylosés, la malade les tenant immo-

bilisés dans un pansement, dont la chaleur calmait les douleurs. 1

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE.

T. XXI. Pl. VU

NÉVRITE SENSITIVE ET TROPHIQUE A LA SUITE D'UN ZONA

(F. Rose)

Masson & Cie, Editeur :

Pbototypie Berthaud, Par

Nouvelle Iconographie DE LA qALPÈTRIÈRE.

T. XXI. PI. VIII

NÉVRITE SENSITIVE ET TItoPIIIQI : E A LA SUITE D'UN ZONA 65

Etal actuel, 6 janvier 1908. Ce qui frappe avant tout est un oedème du

dos de la main et de la partie postérieure de l'avant-bras remontant un peu

au delà du coude. La peau ne présente de changement d'aspect qu'au niveau

de la main, où elle est lisse, amincie et un peu pigmentée sur le pourtour,

changement qui résulte peut-être des frictions médicamenteuses auxquelles la

malade fut longtemps soumise. L'oedème fait sur la main une saillie globe-

leuse, qui était moins accentuée à l'entrée qu'actuellement. Sur l'avant-bras

il est assez nettement circonscrit en avant. C'est un oedème mou, gardant long-

temps l'impression du doigt. Il n'existe pas de dilatations veineuses (PI. Vil).

Les doigts de la malade sont rectilignes, mais augmentés de volume, fuselés,

non oedémateux. L'hypertrophie porte surtout sur les articulations des pre-

mières et deuxièmes phalanges. existe de l'ankylose des diverses articulations

du membre supérieur droit.Elle est incomplète,car on peut mobiliser les divers

segments, mais leur excursion reste incomplète. Il en est ainsi pour la flexion

des doigts, la flexion et l'extension de la main, l'extension de l'avant-bras et

l'abduction du bras.Cette dernière est particulièrement pénible et s'accompagne

d'une douleur au niveau de l'insertion brachiale du deltoïde.

La pression sur les interlignes articulaires de la main, sur les masses mus-

culairès de la main et du bras et sur les troncs nerveux est très douloureuse

et la malade éprouve toujours encore des douleurs spontanées dans la main

et l'avant-bras, continues avec exacerbations, surtout quand elle est exposée

au froid. La sensibilité objective est normale partout.

La motilité du membre est difficile à examiner, les douleurs et la limitation

des mouvements concourant à rendre l'examen impossible ; il est de même des

réflexes tendineux, qu'on ne peut provoquer. Pas d'atrophie musculaire. Réac-

tions électriques normales. Il n'existe aucun trouble dans le reste du corps ; la

malade a les artères de son âge, sans présenter désignes de petite urémie.

La ponction lombaire n'a pas permis de constater d'éléments cellulaires dans

le liquide céphalo-rachidien.

La radiographie des deux mains nous a révélé des altérations très nettes dans

la constitution des os de la main et de l'avant-bras droits. Du côté gauche, on

ne relève qu'une légère transparence des épipbyses digitales des métacarpiens

et des épiphyses supérieures des phalanges, due à un début de raréfaction os-

seuse sénile physiologique. Les os du carpe et les extrémités radiale et cubitale

présentent une ombre franche et des contours nets et normaux (Pl. VIII).

A droite au contraire il existe une transparence très marquée des divers os,

les lésions étant le plus prononcées au niveau des phalanges du pouce et du

carpe. Alors que métacarpien du pouce donne à gauche une ombre pres-

que opaque on distingue facilement à droite des travées osseuses fines allant

se perdre dans.l'extrémité inférieure claire et comme abrasée. Les extrémités

supérieures des phalanges sont déformées et élargies. Celles des métacarpiens

forment avec les os du carpe une pénombre diffuse et vague dans laquelle on

ne reconnaît qu'avec peine le contour plus foncé de certains os. D'une façon

générale les os de la première rangée du carpe sont mieux conservés que ceux

de la seconde.

xxi 5

66 FÉLIX ROSE

La mensuration des phalanges (extrémités supérieures) donne :

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

SÉANCE DU S DECEMBRE 1907

TROPHOEDËME CHRONIQUE,

VARIÉTÉ CONGÉNITALE UNIQUE

PAR

M. le Dr V. COURTELLEMONT.

Le nombre encore restreint d'observations de cette dystrophie et cer-

taines particularités relevées chez notre sujet nous engagent à faire con-

naître l'histoire de ce dernier.

On peut, sans nuire à l'unité clinique du trophoedème chronique, le

diviser au point de vue étiologique en quatre variétés, dont les deux pre-

mières, les plus communes, représentent les variétés non congénitales et

les deux dernières les variétés congénitales. Cette classification n'est ri-

goureusement juste que pour chaque cas en particulier : ainsi il arrive,

bien que le fait soit rare, de voir dans une famille de cas congénitaux un

cas non congénital (Milroy, Tobiesen). Ces réserves faites, voici les qua-

tre groupes entre lesquels se répartissent tous les faits :

l°Un trophoedème chronique non congénital, mais héréditaire et fami-

lial. C'est la forme à laquelle appartiennent l'observation de M. Meige

(1898) et celle de Lannois : la déformation frappe plusieurs membres

d'une même famille mais n'apparaît en général qu'à la puberté : c'est le

t1'ophoedème héréditaire et familial non congénital ou trophoedème hé-

réditaire à début juvénile (Meige).

2° LJrrtruplroedéme chronique non congénital, non héréditaire et non

familial C'est le trophoedème acquis, ou trophoedème acquis unique, qui

se montre à un âge variable de la vie, à la suite d'un traumatisme, de

poussées inflammatoires ou pseudo-inflammatoires ou bien sans cause

apparente. Rentrent dans cette catégorie les observations de Debove, Vi-

ouroux, Mabille, deux de Rapin (obs. I et II), Prothon, deux d'Hertoghe

(obs. I et III), celles de Sicard et Lainel-Lav;rstine, Sainton et Voisin,

Valobra, Etienne, Parhon et Florian, Jousset.

3° Un trophoedème chronique à la fois congénital, héréditaire et fa-

milial, comprenant la plupart des cas familiaux de Milroy et Tobiesen,

les cas de Nonne, Lortat-Jacob.

4° Enfin un trophoedème chronique congénital ni héréditaire ni fami-

lial. C'est le tl'ophoedème congénital unique ; l'eedéme existe dès la nais-1

68 COURTELLEMONT

sance et ne frappe qu'un seul membre de la famille. Ce type paraît le plus

rare de tous (cas de Rapin-Long, observation III dti-ni-émoii-e de Rapin, le

trophoedème facial d'Hertoghe, le cas de Collet et Beuller).

C'est à cette dernière variété qu'appartient le malade que nous avons

observé.

Il s'agit d'un homme, B..., âgé de 83 ans. Personne, parmi ses ascendants,

collatéraux ou descendants, n'a été atteint de difformité congénitale ou acquise,

et en particulier d'oedème ou d'hypertrophie des membres. Ses antécédents ne

contiennent aucun fait intéressant. Son grand-père est mort à 88 ans, son père

à 87 ans, sa mère à 73 ans. Il était le troisième des cinq enfants de la famille :

son frère a succombé dans l'enfance, ses trois soeurs se marièrent, n'eurent

pas d'enfant et moururent à un âge avancé (80 ans, 72 ans, 73 ans).

Quant à lui, il est venu au monde il terme, il n'a jamais entendu dire que

sa naissance ait donné lieu un accouchement difficile ou anormal ; il sait seu-

lement qu'il est né avec la jambe gauche « plus forte », c'est-à-dire plus grosse

que la jambe droite, et que cette difformité a toujours persisté.

On ne trouve pas, au cours de sa vie, d'autres maladies qu'une section

accidentelle de la phalangette de l'index gauche, et deux fractures de l'avant-

bras gauche, siégeant à la partie moyenne. Il ne fut pas alcoolique.

Sa femme mourut de tumeur abdominale il y a vingt ans; il eut de son mariage

deux enfants, nés a terme, tous deux : le premier, une fille, mourut à trois

mois ; le second, un garçon, bien constitué. servit dans l'artillerie, se maria et

eul quatre enfants, mariés aussi et tous pères de famille.

Histoire de sa difformité. Il naquit avec sa difformité, il l'avait pendant

l'enfance, elle s'est accrue proportionnellement au reste du corps, elle a per-

sisté toute sa vie. Elle n'apporta' dans le fonctionnement du membre inférieur

qu'un minimum de troubles. Son volume était toujours plus considérable le

soir que le matin, et c'est le soir aussi que les troubles fonctionnels apparais-

saient ou s'exagéraient.

Pendant toute la période active de sa vie (il fut d'abord tisseur, puis hommo

de peine au chemin de. fer, poste qu'il occupa pendant trente aus), la gène

qu'elle déterminait était réellement bien légère : comme employé au chemin

de fer, il était debout dix heures par jour, marchait pendant presque tout ce

temps et portait des fardeaux ; sans doute sa jambe gauche était-elle un peu

lourde, elle ne l'empêchait pourtant pas de se livrer à ce dur métier; cette

lourdeur de la jambe était plus marquée le. soir, la journée faite, sans pour

cela devenir pénible. ,

Depuis qu'il est vieux, il s'en plaint davantage : dans la journée elle le fati-

gue plus qu'autrefois; le soir, partir de quatre heures, il ne peut plue

rester debout et doit se coucher, car sa jambe, devenue un peu plus volumi-

neuse, s'engourdit, il ne la sent plus, il remue difficilement le pied ; lous ces

troubles fonctionnels n'existent, ainsi que l'oedème, qu'au-dessous du genou. f

Examen. - (PI. IX) Le sujet est un vieillard, petit, bien portant pour son

âge. se lève chaque matin il 7 heures, et se couche à '1 : heures de l'après-midi.

NOUVELLLE ICONOGRAPHIE DE LA SALl'1 ! l'RIÈRE

T. tll. Pl. 11

TROPHOEDÈME CHRONIQUE CONGÉNITAL UNIQUE

(Courtcllcmol1t)

Masson et Cie, Éditeurs

TROPTlOEDÈ1E CHRONIQUE 69

Son membre inférieur gauche est normal au-dessus du genou ; au-dessous,

il est plus volumineux que le membre correspondant droit, la jambe a la forme

d'un cylindre ; en bas, existe au niveau du cou-de-pied un sillon circulaire,

plus marqué en avant qu'en arrière ; au-dessus de ce sillon, le cylindre jam-

bier forme une sorte de bourrelet, que le malade a constaté toute sa vie ; au-

dessous est le pied augmenté également de volume, mais dans des proportions

moindres que la jambe.

Tandis que le cylindre d'oedème paraît se terminer brusquement au cou-de-

pied au niveau du bourrelet mentionné, en haut au contraire il commence peu

à peu, sans transition brusque; il ne dépasse pas la tubérosité tibiale.

Sur toute cette étendue la peau a sa couleur normale ou est un peu rouge ;

elle a sa couleur normale dans la partie supérieure, elle est rosée ou légèrement

rouge à la partie moyenne et inférieure ; si l'on exerce, sur la partie inférieure

des deux jambes, une pression légère il l'aide du doigt et qu'on la cesse brus-

quement, on constata que la tache blanche produite disparaît pour ainsi dire

instantanément à gauche, alors qu'elle persiste quelques instants à droite. La

peau de cette jambe oedématiée a l'air remplie, distendue, par endroits elle est

comme capitonnée et prend l'aspect de la peau d'orange ; très épaissie, elle ne

glisse pas sur les plans profonds ; sa consistance est dure, surtout en bas ;

toutefois la pression y détermine par places un godet toujours' peu marqué et

ne durant que quelques instants ; c'est à la partie supérieure de la jambe qu'on

a le plus de chance de le provoquer; dans le quart inférieur on ne le détermine

pas ; il est plus accentué le soir que le matin.

Comme on a pu le voir par les antécédents, le gonflement n'est pas doulou-

reux, mais il devient, après une journée passée debout, le siège d'un engour-

dissement pénible : la position horizontale lait disparaître ce symptôme en une

heure. Le sujet se plaint aussi d'une sensation de froid fréquente dans ce

membre. La pression ne détermine pas de doulenr, sauf en bas et en avant;

en ce point, si elle est un peu énergique, elle éveille une sensibilité assez vive.

Le trajet des nerfs n'est pas sensible.

Le gonflement du pied n'est perceptible qu'a la face dorsale ; il est beaucoup

moins accusé que' celui de la jambe ; il est blanc, sans godet, indolore, dur,

non capitonné; la plante du pied a l'aspect du pied plat.

Dans le sillon qui sépare l'oedème de la jambe de celui du pied, se voient de

fines arborisations vasculaires, rougeâtres le matin, bleuâtres le soir, ne faisant

pas saillie.

Semblables arborisations vasculaires existent aussi à la face externe de la

jambe, au niveau de la limite supérieure de l'oedème ; elles sont toutefois moins

nombreuses que les précédentes, et rougeâtres le soir comme le matin.

La face interne de la jambe porte, dans son tiers inférieur, une petite cica-

trice pigmentée, déprimée, que le sujet attribue à un « clou » qu'il eut l'an

dernier.

On voit dans le quart supérieur quelques taches jaunâtres superficielles ; il

en existe autant sur l'autre membre.

Les poils sont' plus rares sur cette jambe que sur l'autre ; ils manquent

70 COURTRLLE\IO\'l'

même complètement dans la moitié supérieure. En dehors d'un léger degré

de signe de Lasègue, aussi marqué à droite qu'à gauche, et en relation évi-

dente avec l'état général, il n'existe, pas plus sur la jambe gauche qu'en un

autre point du corps, aucun trouble de sensibilité objective cutanée ou articu-

laire. Mais la température est plus élevée sur la jambe difforme que sur l'autre :

la différence est évidente au seul palper, le thermomètre accuse un écart de

un degré (33° 2 à droite, 34° 2 gauche, le matin avant le lever).

Les deux pieds ont la même longueur ; il en est de même des deux jambes

(36 centim. de l'extrémité supérieure du péroné à la pointe de la malléole ex-

terne). '

La circonférence du membre n'est pas la même le matin avant le lever et le

soir an moment du coucher, sauf pour le pied : la différence, à la jambe gau-

che, est de 1 il 2 centimètres et demi entre les dimensions du matin et celles

du soir. Voici les chiffres obtenus :

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SAH'ËTRII' : RE. T. XXI. 1'1. X

TROPHOEDÈME CHRONIQUE CONGÉNITAL UNIQUE

(Courtelleinoiit)

TIlOl'IIOEIJ ? \/ CHRONIQUE 71

Il existe, toutes les dix ou quinze pulsations cardiaques, une arythmie passa-

gère ; le deuxième bruit au foyer aortique est accentué. Les poumons sont

légèrement emphysémateux ; les organes abdominaux ne présentent pas de

signes pathologiques ; il n'y a ni sucre ni albumine dans les urines, le sujet

accuse de la polyurie nocturne.

L'examen du systèmo nerveux n'a décelé que les anomalies suivantes : les

mouvements de flexion et d'extension du genou gauche se font avec un peu

moins de force qu'à droite ; le réflexe du tendon d'Achille, normal à droite,

n'a pas été trouvé à gauche ; il a semblé que l'épaisseur des tissus à cet endroit

pouvait être la seule raison de cette absence du réflexe ; le réflexe du gros orteil,

à droite comme à gauche.provoque d'abord une flexion très courte etpeuaccusée,

et, aussitôt après,une extension très nette ; il existe à droite et à gauche un léger

degré de signe de Lassèguc ; la vue baisse depuis quelques années ; le cercle

périkératique est très prononcé. On n'a pratiqué ni l'exploration électrique, ni

la recherche de la sensibilité osseuse au diapason.

Le cubitus gauche présente à sa partie moyenne un épaississement ; le mou-

vement de supination de cet avant-bras est très limité. Cette déformation et cette

impotence fonctionnelle sont la conséquence des deux anciennes fractures.

Au tronc, on remarque trois petits angiomes séniles, et un molluscum fihro-

sum de volume moyen ; il y a un petit noevus fileux ;'1 la face interne de la curie

gauche. '

La jambe saine n'a pas de varices et pas trace d'oedème.

Radiographie (PI.X). - Les radiographies ci-jointes, que nous devons à l'o-

bligeance de M. le Dr Degouy (d'Amiens), ont été prises le malade couché sur

le dos, les deux jambes sur un même plan,l'une un peu plus tournée que l'autre.

Malgré la superposition du péroné et du tihia sur l'une des deux images, on

voit avec évidence que le squelette des deux jambes a les mêmes dimensions.

On voit encore sur la radiographie de la jambe gauche deux détails intéres-

sants : d'une part de petits rameaux sinueux, qui ne peuvent répondre qu'à

des vaisseaux dont les parois sont infiltrées de sels calcaires ; d'autre part, la

bordure des téguments représentée par une couche épaisse d'un centimètre ;

cette couche, visible sur une épreuve poussée et mieux visible encore sur le

cliché que sur l'épreuve, est faite de bandes minces, horizontales, parallèles,

alternativement noires et blanches ; ces bandes paraissent bien correspondre à

une couche fibre-adipeuse dense.

Enfin sur la radiographie de la jambe gauche se dessine très nettement une

des grosses artères du membre, stigmate radiographique d'athérome.

La description et les figures annexées à celle-ci nous dispenseront de

discuter longtemps le diagnostic : les radiographies attestent l'absence de

toute hypertrophie osseuse, l'augmentation de volume ne porte que sur

les parties molles, il'ne peut donc s'agir d'hypertrophie partielle d'un

membre ; cet' oedème est chronique au premier chef, puisqu'il dure. comme

72

COURTELLEMONT

le sujet qui Je porte, depuis 83 ans ; il a été remarquablement toléré

pendant une grande partie de la vie, où l'on pouvait le considérer comme

tout à fait indolore; il est dur, limité, segmentaire. Il ne peut être qu'un

trophoedème chronique.

Il offre quelques caractères rarement constatés dans ce syndrome.

\ Au point de vue étiotogique, nous avons déjà signalé qu'il est congé-

nifal unique, c'est-à-dire qu'il existe depuis la naissance sans être ni hé-

réditaire ni familial ; ajoutons-que le porteur de cette malformation est

un homme : on sait que le trophoedume, s'il a une prédilection pour le

sexe féminin, est loin d'épargner le sexe masculin (nous trouvons en ef-

fet 28 hommes contre 39 femmes sur un total de 67 sujets).

Au point de vue clinique, nous relevons les particularités suivantes :

La peau n'est pas blanche dans toute son étendue ; elle est rosée ou

rouge dans la partie moyenne. et inférieure de la jambe ; cette coloration

s'accentue encore à la fin de la journée. Rappelons à ce propos qu'un des

membres de la famille étudiée par Miron avait un oedème rosé ; les malades

de Lortat-Jacob avaient les extrémités légèrement bleuâtres ; la femme

dont Collet et BeuLter rapportent l'observation a le dos de la main rouge

bleuâtre ; le gonflement delà malade de Sicard et Laignel-Lavastine, blanc

dans la position horizontale, devenait rouge vif dans la position verticale.

L'oedème, quoique dur, se laisse déprimer en un godet par la pression

du doigt ; ce godet ne peut être obtenu en tous les points explorés, à la'

partie la plus enflée notamment ; il est peu marqué et transitoire ; il est

plus accentué le soir que le matin. Le propre du trophoedème chronique

est moins l'absence du godet il la pression que la difficulté de sa produc-

tion, son inconstance ou sa disparition rapide après le retrait du doigt.

Meige, Mabille, Etienne, Lortat-Jacob insistent sur l'existence de ces ca-

ractères chez leurs sujets. On peut cependant constater dans cette mala-

die un godet plus typique : Milroy, Nonne, Jopson, Collet et Beutter en'

font mention ; dans le cas de Sicard et Laignel-Lavastine, tandis que la

jambe avait un oedème dur, le pied était le siège d'un oedème mou. Le

godet à la pression s'observait - il chez notre homme il y a quarante ou

cinquante ans ? Nous n'en pouvons rien dire. A l'heure actuelle, son

arythmie et son grand âge rendent probable l'adjonction au trophoedème

congénital d'un léger degré d'oedème mécanique, oedème unilatéral, lo-

calisé sur ce membre par suite de l'infirmité préexistante, et c'est à cet

oedème mécanique surajouté que nous rapportons la possibilité de pro-

duire le godet.

Le gonflement du membre augmente le soir, après la journée passée

debout; il en a toujours été ainsi ; mais cet accroissement vespéral est

plus marqué depuis que le sujet a atteint t'age de la vieillesse. Meige,

TIT01'fIQ : DÎ : \IG CHRONIQUE

73

Debove et plusieurs auteurs ont observé semblable modification sur leurs

malades. Ce phénomène ne peut tenir qu'a l'adjonction au trophoedème

d'un oedème mécanique,passager, développé sous l'action delà pesanteur.

Cette explication s'applique d'autant mieux à notre sujet que nous trou-

vons chez lui des conditions d'ordre cardiaque et vasculaire susceptibles

de favoriser un oedème mécanique.

Le trophoedème chronique est indolore. Or, notre malade ressent le

soir, à partir de quatre heures, un engourdissement qui rend la marche

impossible. Nous ferons remarquer d'abord qu'il existe des trophcedèmes

dont l'évolution est traversée par des périodes de poussée douloureuse, et

d'autres qui s'accompagnent de douleurs ou de paresthésies continuelles.

Le sujet d'Etienne accusait de vives souffrances dans son bras ; la malade

de Sicard et Laignel-Lavastine ressentait une impression de froid et quel-

ques engourdissements dans la jambe, elle était prise, en outre, dans la

station debout de douleurs qui l'empêchaient rapidement de marcher.

Nous insisterons surtout sur ce fait que notre sujet n'est réellement gêné

par ses symptômes fonctionnels que depuis sa vieillesse. A parcourir l'his-

toire de sa vie, loin de considérer ce cas comme un cas de trophoedème

douloureux, on est bien plutôt tenté de le regarder comme un exemple de

trophaedéme indolore. Voilà un homme qui pendant toute la période active

de son existence s'est livré à un travail des plus pénibles, et qui, parvenu

à l'extrême vieillesse, est encore capable de se lever et de marcher une

grande partie de la journée.

Nous attirons l'attention sur l'élévation de température dont la peau est

le siège, au niveau de l'infirmité. La plupart des observations de trophoe-

dème chronique ne font pas mention de la température locale, ce qui laisse

penser que celle-ci est normale dans la grande majorité des cas. On l'a

trouvée abaissée chez plusieurs sujets (Prothon, obs. I de Rapin, deux

observations de Valobra : obs. IV, un degré de différence, et obs. VI,

deux degrés de différence). Son élévation parait beaucoup plus rare : la

malade de Sicard et Laignel-Lavastine présentait cette particularité, mais

dans la position debout seulement. Chez la nôtre, elle est permanente.

Le gonflement de notre sujet porte en deux points, au-dessous du ge-

nou et à la cheville, des arborisations vasculaires qui ne peuvent être, en

raison de leur finesse, de leur couleur et de leur disposition même, que

des noevi. On trouve encore quelques noevi et angiomes, de caractères dif-

férents, en d'autres points du corps. L'existence de noevi a été signalée

dans les familles de trophoedémateux ; sa présence sur les membres mêmes

atteints de la dystrophie doit être rare. IIertoghe en a rapporté un beau

cas (obs. I de son mémoire). Par contre, plusieurs auteurs, Tobiesen,

74 COCHTELLElIIOK'f

Lannois, Rapin (obs. I) parlent de veines, réseau veineux, varices, à la

surface du membre.

Nous signalerons encore un détail mis en évidence par la radiographie :

l'épaisseur de la couche fibro-adipeuse sous-cutanée et cutanée, et la forme

sous laquelle elle se dessine : série de bandes parallèles, horizontales,

alternativement noires et claires : cette disposition semble indiquer que

cette couche est constituée par des trousseaux fibreux denses et par du

tissu adipeux ou cellulaire lâche intermédiaire, étroitement bridé par

ces productions fibreuses. Celle image radiographique concorde bien avec

l'aspect clinique de la peau d'orange ; elle est curieuse à rapprocher de la

description des lésions observées par Long.

Mentionnons, pour terminer, l'analogie qui existe entre quelques-uns

des symptômes anormaux de ce sujet et ceux d'une autre variété d'oedème

nerveux, que nous avons eu l'honneur de publier avec M. Raymond, un

oedème de la main chez une hémiplégique. Dans les deux cas, oedème dur,

chaud, indolore dans le décubitus dorsal, sujet à des poussées de douleur

et de rougeur et de gonflement sous l'influence de la pesanteur. Ces carac-

tères communs, au cours de deux manifestations à étiologie si différente,

montrent seulement les ressemblances cliniques qui rapprochent certains

types d'oedème nerveux.

ASILE DES ALIÉNÉS DE LA PROVINCE DE FEIl/ ! AIlA

Directeur : R. Tanionow.

SUR LES ACCESSOIRES DE L'HABILLEMENT

DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE

ET

DANS LA PSYCHOSE MANIAQUE-DÉPRESSIVE.

NOTE SÉMIOLOGIQUE

par

ÇwAF4TANO BOSCHI

I trattatisti considerano per lo più gli

indizî che si ricavano dal modo di vestire

' degli alienati e dal loro abbigliamento,

come indegni di figurare in un libro scien

tifico accanto agli altri segni obbiettiv

della pazzia ; ma anche tali indizl, quando

. siano raccolti con tatto ed apprezzati con

metodo, possono acquistare un alto valore

semiologico.

Morselli.

Un grand nombre d'aliénés se plaisent à orner leur habit ou leur per-

sonne de rubans, de fleurs ou d'objets divers, lesquels ont pour eux la si-

gnification d'un ornement simplement décoratif ou bien celle d'un grade,

d'une profession que le malade s'attribue, d'une idée qu'il veut manifes-

ter d'une manière symbolique.

Il n'y a pas de traité où il ne soit question de cette particularité, de la-

quelle on parle également dans bon nombre de monographies. Mais, à ce

que je sache du moins, il n'y a pas eu récemment de comparaison des

manifestations en question, en tenant compte de la forme morbide du pa-

tient. Dans Morselli (1) on fait la distinction ci-dessus indiquée des acces-

soires de l'habillement, eu égard à l'idée intentionnelle de celui qui les

imagine : et l'on étudie également leur modalité dans les différentes ma-

ladies mentales. Mais les tableaux nosographiques de la classification

Kraepelinienne, plus récente et maintenant plus communément adoptée,

(1) E. MoRsrLLI, Manuale di semeiotica delle 111alatli mentali, vol. II, Dott. F. Val-

lardi, edit. Milano.

76 GAETANO BOSCHI

au moins dans ses plus grandes lignes, ne correspondent pas généralement

à ceux qu'on a reconnus, il y a quelques années : bien des symptômes

alors adoptés comme critérium essentiel tassinomique, ont perdu leur im-

portance en présence des critériums de l'évolution et du résultat. A la

démence précoce et à la psychose maniaque-dépressive, types morbides

fondés principalement sur ces dernières données, je rapporte ce travail.

Ces maladies sont très fréquentes et présentent avec la plus grande facilité

le symptôme dont je m'occupe.

J'ai dit que les auteurs récents ne font pas de distinction entre les ca-

ractères que ce symptôme peut présenter, selon la maladie qui le provo-

que. Je dirai mieux : que le traitement clinique d'une maladie et de

l'autre, examine légèrement le susdit symptôme. mais ne l'analyse pas,

de sorte qu'on pourrait douter s'il y a une différence dans sa manière de

se présenter dans les différents cas : sa sémiologie très moderne manque.

Je n'ai jamais vu ni entendu dire que les mélancoliques se parent de

quelque ornement que ce soit : je considérerai donc seulement ici la pé-

riode exaltative de la psychose maniaque-dépressive, et, dans cette der-

nière expression, psychose m. d., je veux comprendre les maniaques

seulement.

Dans la démence précoce, surtout dans les variétés paranoïdes, le dé-

lire est un symptôme de première importance : dans la psychose maniaque

dépressive, il est rare, peu remarquable et fugitif. Il semblerait donc que-

ces ornemenls qui semblent des emblèmes, qui ont une signification

symbolique et qui devraient être la conséquence d'un état de délire, sont

bien plus fréquents dans la démence précoce que dans l'autre psychopa-

thie. Et c'est, au contraire, ce qui n'est pas. Kraepelin (1) raconte qu'un

marin, atteint d'excitation maniaque, s'était fait avec les accessoires de

son lit une ancre, symbole de sa profession. Weiandt (2) parle d'une

maniaque qui s'habillait en Iphigénie. Tanzi (3) rapporte que les mania-

ques, surtout les femmes, réduisent leurs vêlements en loques pour s'en

orner la tête et la poitrine d'une manière ridicule ou pour orner les pa-

rois de trophées. Deny et Camus (4) notent, parmi les caractéristiques

des vrais maniaques, la disposition à se couvrir d'ornements.

Dans les six premières figures de cette note se trouvent six portraits de

maniaques dont l'habillement porte des ornements symboliques.

(1) E. Kraepelin, lato0driorte alla Clinica psichiatrica. Trad. di 1 ? Amaldi e

B. Manzoni. Socf edit. libr. Milano, 19U ? , ' .

(2) G. VmcwNnr; Atlas-manuel de Psychiatrie. Edition française, par Itoubinovitsch,

Paris,.libr. J. B. Baillière et Fils, 1904. '

(3) E. Zanzi, 1'I'atlalo dette malattre meniali. Soc. edit. libr. Milano, 1905.

(4) G : Dkny et'P. Camus, Le psychose maniaque-dépressive, J. B. Baillière et Fils,

éditeurs, Paris, 1907. '

Nouvelle Iconographie DE la SALPE'IRIEItE.

T. XXI. 1'1. XI

HABILLEMENT DANS LA DEMENCE PRÉCOCE ET LA PSYCHOSE

MANIAQUE DÉPRESSIVE

(Boschi)

NOUVELLE Iconographie DE la SALP1 : TRILRE.

T. XXI. l'1. XII

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE ET LA PSYCHOSE

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRECOCE 77

Quelle différence entre ce symbolisme des maniaques dépressifs, et

celui des déments, spécialement paranoïdes ?

Dans tous les cas, ces emblèmes sont absurdes, car ils entendraient par

là représenter des conditions fausses, des idées ou des choses qui ne ré-

clament nullement cette exposition (Voy. les Planches XI, XII, XIII, XIV).

Un maniaque (Gg. 4), abbé, porte sur sa poitrine une fleur de laurier-rose,

comme un signe de reconnaissance, signifiant l'ardeur de la charité ;

deux autres maniaques, un homme (fig. 6), et une femme (fig. L2) portent

sur la tête un béret orné comme ceux que les soldats poi'teii quelquefois ; la

seconde porte encore une écharpe, en travers (fig. 1), ou en bandoulière

(lis. 3), qui est l'insigne d'un ministre, d'un général ou autre, selon les

moments. Le maniaque reproduit dans les figures 4 et 5, porte, lui aussi,

une écharpe en bandoulière, comme l'indice de son grade de général. Le

béret est orné de la même façon avec une bande transversale, en y ajoutant

pourtant des feuilles et des fleurs de laurier, lesquelles signifieraient, selon

lui, qu'il est te plus fou de tous,ou autre chose tout à fait différente, quel-

quesmoments plus lard. Un démentprécoce(fi5. t 2) attache une petite corde

à son béret à travers un petit trou, et il conserve, pendant des mois, cet

ornement qu'un jour il appelle l'oeil du béret, en disant qu'il sert pour

la respiration, pendant qu'à d'autres moments, il dit au sujet de ce si-

nal : « c'est la vue; il serf pour l'esprit, la joie de l'homme : nous

sommes nés de vue; c'est-à-dire, - répond-il, prié de s'expliquer,

- due nous fabriquons l'air. » Un second dément paranoïde (fig. 13) porte

une petite ficelle rouge devant la poitrine : pour toute explication, le ma-

lade répond que c'est un signe qui doit toujours rester du côté du

coeur, pour indiquer que l'homme est rouge; à un autre moment, il

voit dans la ficelle même le signe que tous les hommes doivent être

égaux. Le même malade se retrouve dans la figure 15, pourvu d'un .petit t

sac de toile, rempli de papier, qu'il a porté pendant des mois en bandou-

lière, d'un air grave, et duquel il tirait de temps en temps une feuille de

papier sale et barbouillé pour la remettre au médecin comme un télé-

gramme important à expédier aussitôt. La 14e et la 16e figures sont celles

d'un type fréquent de paranoïde militarisé.

Il est facile de comprendre la fréquence des emblèmes militaires dans

l'ornement personnel des aliénés. Le militarisme exige les ornements du

vêlement et, par conséquent, frappe facilement l'esprit du maniaque qui

a toujours besoin de se mouvoir, de travailler, de faire,de défaire ; dû dé-

ment, désireux de paraître solennel ; le militarisme rappelle les idées du

mouvement, du bruit, de l'impériosilé indiscutable, de la lutte, du sang ;

le militarisme est un rêve facile, accessihle même aux esprits qui ne savent

être ou qui ne sont pas profonds, à ces esprits mobiles ou faibles qui ne

78 GAETANO BOSCHI

peuvent considérer, sentir fin des choses, l'évolution des temps el des

idéalités. Qu'on n'oublie pas d'autres faits dans l'explication de ce phéno-

mène : la basse couche sociale et le manque de culture dans le plus grand

nombre des malades pris en considération ; le service militaire, qui a ab-

sorbé une si grande partie de leur vie la plus florissante, en attirant si

longtemps l'attention sur lui, sur le prestige des armes et du grade ; qui

a étouffé les tendances individuelles et fières d'une constitution paranoï-

que, peut-être, sous le commandement d'un supérieur, en excitant l'en-

vie : l'envie pour cette autorité, pour cette puissance, ce grade indiqué

par les ornements de l'habit. Quand il s'agit de femmes, il faut penser,

plutôt qu'à la masculinité comme caractère dégénératif, à la liaison qui

existe entre les ressemblances viriles et l'exubérance de l'activité ; à la

commodité offerte par les vêtements masculins pour les mouvements ;

et, plus encore, au grotesque présenté par le contraste grossier : c'est

pourquoi j'ai vu l'inversion du sexe par la parure plutôt dans la psychose

maniaque dépressive que dans la démence, et beaucoup plus fréquemment

chez les femmes que chez les hommes.

En revenant à l'argument que j'ai encore à peine touché, de l'absurdité

de l'emblème, notable chez le maniaque et chez le dément, je remarque

dans ce dernier un manque absolu d'expression dans le symbole, puisque

l'explication adoptée montre, indépendamment dé la salade verbale, le

manque d'une idée claire, bien déterminée, correspondant au symbole

même. Quand il se présente, ce fait constitue un symptôme pathognomo-.

nique différentiel. Mais n'est pas constant : la démente reproduite dans

la figure 11, avec son aspect grave, ses cheveux tombant sur ses épaules,

était une maîtresse et elle conserve dans celte attitude sévère et calme

que rien ne trouble,l'expression d'un sentiment de dignité bien définie et

assez cohérente avec la condition passée que faiblement elle fait revivre

dans son pâle délire. Et le malade représenté le dernier, nous montre

d'une manière très claire, quoique sans paroles, l'intention de ses rubans,

de ses boutons, de ses colifichets.

Une chose encore à considérer au sujet des ornements symboliques,

c'est le temps de persistance de la modalité même d'ornement. Dans les

maniaques, le délire, rare, effleure à peine l'esprit, et il est supplanté

d'autres images, d'autres idées aussitôt supplantées à leur tour ; et dans

les déments précoces, il sera, selon les cas, plus ou moins rapidement

muable, mais il aura toujours le temps de se manifester, plus ou moins

consistant, avec calme, à l'esprit du malade. A priori, on croirait pour

cela que les premiers malades n'ont pas même le temps de préparer l'ex-

pression symbolique du délire dans l'habillement, tandis que les seconds

NOUVELLE ICOIJOGRAPHIE DE LA SALPLTRI ? ))6.

T. XXI. Pl. XIII

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE ET LA PSYCHOSE

MANIAQUE DÉPRESSIVE

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE 79

peuvent la préparer complète et la conserver même longuement, invaria-

ble, au moins dans ses lignes générales.

En effet, de tous les maniaques, portés en apparence au symbolisme,que

j'ai observés, aucun ne voulait exprimer sérieusement une idée. Tous obéis-

saient, en se parant, à une série de motifs légers, dont les principaux étaient

l'allégresse et le besoin de se mouvoir. Qu'on regarde, par exemple, la

seconde figure : on y lit une gravité artificieuse et mal assurée, un besoin

intérieur d'éclater, quelque chose enfin qui rappelle la tension de l'arc,

prompte il se répandre au dehors, malgré le symbolisme. Voilà, au con-

traire, le dément de la figure 1ft dans une attitude étudiée avec un soin

patient, calme et satisfait de l'apparat de son babil, de sa pose. Et pendant

que le maniaque, répondant à la demande qu'on lui fait de s'expliquer,

laisse éclater tout à la fois des paroles criées et un rire aussi effréné que

bruyant, le dément parle avec un calme plein de satisfaction, avec un

sérieux plein de fierté et de menace.

Kahlbaum (1) décrit un maniaque fort gai qui devint tout il coup ex-

cessivement triste, parce qu'un petit morceau de bois qu'il tenait à la main

et qu'il prenait pour un sceptre, s'était brusquement rompu. Néanmoins,

la gaieté reparut bientôt en lui. S'agissait-il d'un vrai délire ? Proba-

blement, le malade était content de son rêve, tout simplement, sans se

préoccuper d'en approfondir la nature ; il ne cherchait pas, il n'avait

même aucune idée à ce sujet. Un malade comme celui qu'a décrit d'Or-

mea (2) lequel s'habillait comme un saint pour compléter par son aspect

son caractère de saint, auquel il croyait vraiment, ne pouvait être qu'un

dément.

La gaieté dans la composition et l'emploi des emblèmes de l'habillement,

forme un caractère différentiel qui ne trompe jamais. C'est un fait impor-

tant, ce propos,.que dans les mélancoliques, ainsi que dans les maniaques

non joyeux aussi, on ne trouve jamais d'allégories semblables. Si, chez le

dément, l'ornement des habits ne se fait ordinairement que lorsque la to-

nalité de l'àme est plutôt portée à l'exaltation, il n'en est pas moins vrai

qu'on a décrit de ces apparats symboliques, en rapport avec des états de

conscience essentiellement dépressifs de déments. Vous souvenez-vous

de ce malade décrit par Kraepelin (3) qui portait son bras lié par une cein-

ture et des lacets, afin de l'empêcher d'obéir à l'impulsion de s'égratigner

In .,

le visage, impulsion à laquelle le poussaient ses propres ennemis ? et de

(1) Kahlbaum, 1 punli di vista clinico-diagnoslici della psicopatologia. Trad. it di

A. Vizioli.

(2) A. D'OHMHA.Demente précoce paranoide imputalo di lesioni in persona del proprio

padre. Ferrara, Tip. Bresciani, 1907.

(3) E. Kraepelin, Psychiatrie. Il- Bd. Siebenle AuQage-Johann Ambrosius Barth-

Leipzig.

80

GALVANO BOSCHI

cet autre malade décrit par Merklin (1) qui portait une armure de 12 kil.

faite avec de vieux ustensiles en fer-blanc, et une casserole sur la tête,

comme défense ? ainsi que de ce paranoïde nommé par W'eiandl (2) qui

portait un appareil à son nez pour se défendre contre les mauvaises odeurs

que lui envoyaient ses ennemis ? et de ce paranoïde fantastique décrits

également par Weigandt (3), qui portait une bandeau bras, le croyant

paralysé ? C'est pourquoi je veux croire que le délire, dans la psychose

maniaque-dépressive, n'a ni la consistance ni la durée suffisante pour don-

ner de telles manifestations symboliques, et que ces dernières représen-

tent, quand elles se rencontrent clans des malades de cette forme mentale,

un produit plaisant. Un assombrissement éventuel de l'humeur porte

avec soi la négligence et la distraction. Exceptionnellement, d'autre part,

le dément peut, dans une période d'hilarité, sourire à ses propres décora-

tions, mais superficiellement. Il ne faut pas oublier la très fréquente im-

bécillité psychique des malades, pour laquelle un individu peut prendre

au sérieux, même après que la période d'excitalion a cessé, un symbole

adopté pendant celui-ci. Tel est, dans les exemples que j'ai cités, le ma-

lade de la figure 1. Du reste, j'ai choisi,autant qu'il m'a été possible, des

sujets malades de forme pure et c'est à celle-ci, en général, que se rap-

portent mes réflexions.

Si' donc, les emblèmes de l'habit chez le maniaque ne sont pas en rap-

port avec le délire, de quelles autres données devrons-nous déduire le

temps de persistance du même ornement symbolique; quel procédé les

faits nous présentent-ils a ce sujet ? On dirait que l'agitation du mania-

que, la hâte logique, produisent une muabilité sans fin. Nous voyons au

contraire des maniaques porter très longtemps une modalité d'ornements,

essentiellement égale. Les malades représentés dans les figures 2, 3. 4. et

5 en sont des exemples. Le maniaque de la figure 5 a continué à porter

ce béret et ces fleurs pendant des semaines, même lorsque ces dernières

étaient complètement desséchées. Ce sont là des choses, en même temps

que d'autres déjà rapportées, que la rigidité technique, entre parenthèses,

n'aurait pas acceptées, si la raison des recherches scientifiques n'avait pas

prévalu. D'un autre côté, en revenant à notre sujet, j'ai vu le dément des

figures 14 et 16 changer les pièces et la disposition de son habillement,

et le dément des figures 13 et 15, changer complètement ses propres or-

nements, en un court espace de temps. Avec tout cela.je retiens également

comme vrai, que la durée stéréotypée pendant des années de l'emploi d'une

certaine façon de costume étrange, n'est jamais le propre d'un sujet ma-

il) 111EIIKLIN, citato in E. Kraepelin, Psychiatrie, loc. cit.

(2) `VfEGANDT, 10C. cit.

(3) G. 'VVr.10,%NDT. lnc. cil.

HABILLEMENT DANS LA DEMENCE PRÉCOCE

81

lade de psychose maniaque-dépressive, mais qu'elle peut l'être seulement

d'un dément ; et que chez le maniaque seul est possible un changement

ininterrompu et hâté, grâce auquel, d'heure en heure, l'anomal habil-

lement du malade apparaît totalement différent, comme cela arrivait à

quelques époques chez les sujets des figures 2, 3, 7, 9, 10. En af-

firmant que par la persistance dans l'usage du même type d'ornement,

les deux formes ont souvent des caractères communs, et en donnant du

relief à d'autres points de contact, je n'entends nullement faire allusion

à des idées d'unification. La ressemblance dans les manifestations en ques-

tion est un épiphénomène fortuit, qui, dans une de ces deux maladies,

a des causes absolument diverses de celles qui agissent dans l'autre mala-

die. Une association dans ce sens serait superficielle, autant que, pour

me servir d'un exemple trop élevé pour mon argument, mais par là même

fort connu, l'étaient celles de la tassinomie biologique avant l'évolutionis-

me, fondées sur les analogies plutôt que sur les homologies. Le maniaque

conserve longtemps ses propres ornements, parce qu'il les oublie sur lui-

même ; parce qu'il i a autre chose à faire qu'à s'occuper d'un travail mi-

nutieux et patient de démolition ; parce qu'il veut être ridicule et que son

imagination ne lui suggère rien de nouveau dans ce sens : le dément les

conserve parce qu'une idée morbide, qui trouve en eux-mêmes un consen-

tement, persiste en lui. Donc, si le phénomène accompli ne montre aucune

distinction, sa genèse en présente. J'ai déjà dit que mes observations se

portent sur des exemples très purs, scolastiques, de l'un et de l'autre type

morbide, où les caractères différentiels sont très nombreux.

Il est possible de trouver dans le maniaque et dans le dément la persis-

tance dans l'usage d'un signe donné, sans qu'ils persistent à lui donner la

même signification, la même explication. Les exemples que j'ai donnés

précédemment le prouvent. Aussi pour cet ordre de choses, le détermi-

nisme est divers : dans le dément, c'est une démolition raisonnée ausub-

stratum mental du symbolisme, et une oeuvre de reconstruction ; dans

le maniaque, c'est une inconstance, avant et après, dans l'idée correspon-

dant à l'emblème, et une muabilité très facile et très grande, semblable

à celle d'une flamme qui oscille, d'une ombre qui assume mille aspects,

qui apparaît et disparaît sans laisser jamais de traces.

J'en arrive maintenant à considérer les accessoires de l'habillement que

le malade assume dans le seul but de se parer. Cette distinction entre les

deux modalités d'ornements est toutefois artificieuse, même en ce qui

regarde leur traitement; de sorte que bien des choses dites au sujet de

l'une, conviendraient également à l'autre. Mais cette distinction n'en est

xxi 6

82 GAETANO BOSCHI

pas moins artificieuse, car, ainsi que je l'ai déjà dit, les ornements'du

maniaque ont,sous une apparence symbolique,un caractère ornemental ; et

quelques-uns de ces ornements d'aspect symbolique, appartiennent à des

maniaques ou à des déments, el même avec un but emblématique, ils pré-

sentent un côté purement décoratif. Quoi qu'il en soit, cela est commode

pour l'exposition de l'argument.

' L'ornementation du vêtement est. avant tout, en rapport avec la possi-

bilité de l'individu dans la création de la beauté en général. Et ici, mon

. thème irait se perdre dans un autre sans limites, très difficile, à peine

touché çà et là par quelque auteur. Connaître exactement les aptitudes

psychiques spécifiques d'une infinité de sujets, avant même que la mala-

de se déclare; déduire théoriquement des conditions de vie, et sur la

base d'autres fails, quelle aurait dû être l'évolution de ces aptitudes jus-

qu'au moment de l'examen de la personne malade; comparer son état

présent au premier; bien examiner, avant de conclure, l'influence de la

maladie proprement dite en comparaison d'autres éventualités anormales

survenues; et recueillir des phases différentes par la gravité et-la date,

d'une psychose et de l'autre : telles sont, ainsi que d'autres encore, peut-

être, les nécessités encore actuelles, pour la solution complète de cette

question, c'est-à-dire pour faire comprendre l'efficacité perturbatrice que

la psychose maniaque-dépressive et la démence précoce ont sur les apti-

tudes esthétiques de l'esprit. Il est vrai qu'on peut, sur des cas isolés,

deviner quelque chose en gros. Kraepelin (1) a tiré de la bizarrerie des

statues delà villa Polagonia, près de Païenne, un état psychopathotogique

des auteurs : il parle çà et et là de l'extinction plus ou moins complète de

la capacité à produire des choses nouvelles, et de la conservation des apti-

tudes techniques manuelles, dans les malades de l'esprit, ainsi en général.

Et ceci, en rappelant seulement le grand maître : mais tout ce que j'ai vu

m'a porté à résumer les conclusions dans cette synthèse d'imperfection

dont j'ai parlé plus haut.

On peut tirer beaucoup de déductions de l'influence de la folie sur la

manifestation artistique, de considérations relatives aux caractères de

chaque infirmité. Il faut considérer que dans la maladie, il y a une exa-

gération ou quelque autre déviation des fonctions normales. Elles ont

leur raison physiologique d'être : l'humeur, le mouvement du corps et de

l'esprit, la conscience de notre moi. Dans les syndromes mentaux dont

je m'occupe, sont comprises des altérations des aptitudes dont je viens de

parler, altérations plus ou moins distinctes, selon les cas. Et entre l'état

normal et l'état morbide, il y a un point incertain, oscillant, devant lequel

(1) E. Kraepelin, 10C. cil.

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE 83

se trouve aussitôt le maximum de la vigueur fonctionnelle parfaite, on

trouve les possibilités de l'oeuvre sainement géniale : le sentiment exquis,

le mouvement prompt et vigoureux, la dignité personnelle haute, et

' sereine. Et au delà, bien avant qu'apparaissent les sphacèles de la maladie

déclarée, les aptitudes à la production du beau sont maintenues et sou-

vent même, dans l'exaltation libre, vraiment licencieuse de ces facultés,

elles brillent plus vivement. Les droits de l'esthétique sont souvent ar-

bitraires : n'a-t-on pas dit que l'enflure provoquée par la conjonctivite

folliculaire à la paupière inférieure rend les yeux des jeunes filles plus

beaux ? est-ce que tous n'admirentpas le teint pâle et diaphane du Titien ?

Dans une récente exposition artistique, j'ai vu une petite statue du « Prin-

temps », représentant une jeune femme qui semblait enivrée d'un amour

de vie incapable de frein ; ses bras étaient jetés en l'air; son visage re-

gardait en haut avec un désir joyeux ; elle se tenait un instant sur un pied

léger, pendant que l'autre jambe était levée et tendue en arrière par un

effort inouï et subit. Mais, à tous les mouvements et à l'expression, on

devinait dans l'auteur une force juvénile débauchée et presque sauvage,

dans son besoin ardent d'un mouvement infini. Mais, si de ce « Prin-

temps » s'exhalait toute la fraîcheur des champs et des premières fleurs,

l'admiration de la vive lumière et du vert aux mille nuances, le plaisir du

chant ; l'irréfrénabilité de ce mouvement attestait que les oeuvres les plus

sereines et les plus calmes de la vie n'auraient pu être accomplies par ce

corps dégingandé, à moins d'un déséquilibre très grave. C'est peut-être

estement à cause de cet oubli complet de la modeste activité et de la

monotonie quotidienne, que cette vision plaisait et était admirée : dans le

règne de la beauté, il y a une lumière si vive que souvent elle éblouit la

vue des visiteurs.

N'est-ce pas à la tristesse dont sa grande âme était remplie que Chopin

devait cette inspiration qui lui fit évoquer les si douces mélodies de ses

« Nocturnes » ? le ton de son humeur qui n'était certainement pas d'une

pleine sanité, était chez lui une condition favorable à la conception de

l'oeuvre d'art. L'avenir, si l'avenir appartient aux forts, donnera proba-

blement sa désapprobation. Hugues Wolf a écrit des centaines de chansons

dans le cours de quatre crises d'excitations, pendant les intervalles des-

quelles il avait de longues périodes d'inactivité (Dupré et Nathan) (1) ; et

Schumann écrivit ses plus belles pages pendant six accès d'exaltation,

maniaques selon Dupré (2), regardés au contraire par Moebius (3) comme

les prodromes d'une forme de démence précoce. Et cette nervosité de

c '

. (1) Archives de Neurologie, août 1907, p. 138-t39.

, (2) Id., août 1901, p. 137.

(3) Moebius, Ueber Schumann's Kmnkheit. Halle, 1906, Marhold, ed.

84

GAETANO BOSCHI

mouvement avec laquelle, dans les dernières années, les impressionnistes

firent leurs statues, plut ; elle fut ensuite solennellement condamnée par

la « Croix » de Léonard Bistolfi et par le « Penseur » d'Auguste Rodin.

L'exaltation immoraliste du moi a donné une oeuvre esthétique non plus

durable que ses voluptueux disciples. Ainsi par la Zarathustra.

Dans tous ces cas, le germe d'une grande, énorme activité de fonctions

est manifesté ; plus en avant, à Iravers des degrés, le domaine absolu de la

pleine maladie est établi et-le champ de l'art est abandonné. Les yeux

chassieux ne sont plus beaux ; le mouvement incohérent, la gaieté illo-

gique du vrai maniaque et le délire du dément ne donnent plus d'oeuvres

d'art. Erostrale a voulu s'immortaliser à tout prix, et il a détruit le temple

de Diane à Ephèse.

Outre la capacité mentale à la conception du beau, sur laquelle j'ai

fait jusqu'à présent quelques divagations, d'autres faits, tels qu'ils em-

pêchent la manifestation de cette capacité même, concourent à la garni-

ture du vêtement : le but préfix, l'empressement au travail, les moyens

matériels dont dispose le patient. C'est ainsi que, d'après l'étude des or-

nements, nous pouvons recueillir peu de notes, les résultats, qu'il est

mieux maintenant de considérer tels qu'ils se présentent, accomplis,

comme des dates sémiologiques, plutôt que de les analyser minutieuse-

ment dans leur déterminisme et de chercher probablement en vain, à

éclairer les phénomènes élémentaires respectifs. Cette fonction de se parer

est une fonction complexe résultant de beaucoup d'autres liées à la véri-

ficâtion d'autres encore. Cette fonction également est susceptible de

maladie, et alors, elle peut être une accentuation de cette exagération ou

d'une autre déviation, que l'on a également dans les degrés les plus no-

bles de la règle, jusqu'au point qu'on ne peut définir et qui marque le

commencement de la maladie.

Le si délicat joueur de clavecin du xvii* siècle, Jean-Philippe Rameau,

ne rasait-il pas cette limite, alors qu'il ne savait écrire ses fines harmonies,

si son habit de fête n'était pas dans un état parfait, avec ses dentelles bien

repassées, et si sa perruque n'était pas bien posée et bien poudrée ? Mais

le grand maître voulait par là se faciliter à lui-même la représentation

de son monde idéal et substituer ses impressions actuelles à des souvenirs,

afin que l'évocation lui en-soit plus facile : c'est par un principe analogue

que dans le théâtre grec on demandait le concours de tous les arts à l'exé-

cution du spectacle, afin que tous les sens du spectateur fussent frappés

à la fois.

Anatole France se promenait dans sa chambre solitaire, en habit de

moine de couleur rouge, au milieu d'images des saints profanés, en re-

gardant avec son humorisme la pointe de ses babouches retroussée comme

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALP1 : TRIÉRH.

T. XXI. PU FIV

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE ET LA PSYCHOSE

MANIAQUE DÉPRESSIVE

(l3osd71)

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE 85

le nez de Socrale. Il y a en lui une délicatesse de cette fonction auto-dé-

corative, qui sortirait certainement des limites de la normalité,si elle n'é-

tait un moyen pour l'humorisme. Si les moyens de l'humorisme n'avaient

pour leur propre défense une célèbre sentence machiavélique, ils seraient

certainement taxés de folie.

Mais, quand l'individu se pare outre mesure pour un motif absurde,

il montre dans le fonctionnement en question, des réactions vraiment

morbides.Chaque muqueuse sécrète le mucus ; mais si la sécrétion est très

abondante et en même temps insistante, l'élat de maladie est déclaré : la

quantité de la sécrétion est erronée, ainsi que sa qualité et sa composition.

Ici, à travers la plus grande complexité, il est donné de voir la même

marche des faits : la qualité de l'ornementation est également inférieure,

et, comme il arrive souvent dans la pathologie des phénomènes de l'esprit,

le caractère régressif du produit morbide apparaît clairement : les orne-

ments des malades de l'esprit sont souvent enfantins ou ataviques. Le

bonnet de soldat, en papier, des malades des figures 2 et 6, est fort en

usage chez les enfants qui jouent, de même que c'est un usage enfantin,

celui des poupées que les malades d'esprit, adultes et même âgés, ont

l'habitude de se préparer '(fig. 16-17). La malade de la figure 11 porte

sur la tête le petit mouchoir qu'elle a ourlé elle-même, parce qu'elle en

avait un tout semblable dans une fête masquée, lorsqu'elle était enfant.

La façon prouve une très grande superficialité, un très grave effort. L'a-

mour pour les couleurs très vives, qu'on voit fréquemment dans les vête-

ments, rappelle nos aïeules ou bien lé premier âge de la vie.

Pourtant, dans un grand nombre des malades étudiés, on ne remarque

pas cette tendance aux couleurs très vives, et cela dans ceux qui ont l'hu-

meur très sombre. Dira-t-on qu'ils sont,sous ce point de vue,plus évolués

que les autres ? Non, certainement. Ce n'est pas un précepte de l'esthéti-

que de rejeter la plus grande vivacité des couleurs ; bien au contraire :

on a pardonné à Sorolla la pauvreté de l'idée pour sa vivacité des couleurs

claires et joyeuses, .et on a vu dans les dernières années le grand Lavery

renoncer au pathétisme si cher à son maître pour les blondes riches de

soleil et pour le rouge éclatant d'un hamac suspendu au milieu du vert le

plus pur. Le trop grand éclat et les contrastes ridicules répugnent au sens

exquis de l'esthétique : ce sont les notes fondamentales du coloriage

commun aux enfants,, aux sauvages, aux maniaques et aux déments pous-

sés à l'hilarité. Mais le renoncement à cette vigueur de couleurs, qui est

la juste expression d'une saine vitalité, ne répugne pas moins et il sem-

ble cacher une tendance à l'extinction de soi-même..lIs : sont déjà dans

l'erreur et aux limites de l'état normal, les individus qui choisissent, par

une ostentation' trompeuse d'un sérieux mal entendu, un vêtement som-

86 GAETANO BOSCHI

bre, quoiqu'ils vivent dans un milieu champêtre brillant, dans une clarté

sereine où s'harmoniserait bien mieux un de ces points rouges que Carl

Larsson sait jeter sur ses neiges. Les nenies du romantisme et les froides

teintes lunaires ont perdu de leur terrain.

A cause de la gaieté qui leur est propre, les maniaques aiment les cou-

leurs bruyantes plus que les autres malades.

Encore, j'ai vu un dément n'aimer et ne rechercher que le rouge pour

l'ornement de ses habits, sans vouloir jamais s'orner d'aucune autre cou-

leur. Cette passion toute particulière semble l'ironie de celle pour laquelle

on pourrait appeler le fameux Nomellini, « le peintre du rouge ».

L'oeuvre du dément et celle du maniaque sont également grotesques.

Mais, pendant que le grotesque du dément paraît inconscient de soi-même,

chez le maniaque, il est voulu et montré : le premier inspire de la pitié,

le second excite le rire. Ce contraste apparaît clairement dans les figures

2, 4 et 20, relatives aux maniaques, si on les compare à la 14° et à la

168, relatives à un dément.

Je tiens à m'arrêter maintenant sur deux particularités des ornements

du vêlement : l'une, caractéristique plutôt de la démence ; l'autre, de la

manie. Celui qui observe attentivement le travail d'un dément remarque

facilement une tendance à la monotonie, à la régularité : cela est mani-

feste dans le petit mouchoir que la malade de la figure 11 porte sur la

tête; comme il l'est également, du moins jusqu'à un certain point, dans

les ornements du malade représenté dans les portraits 14. et 16 ; dans une

poupée, celle qui se trouve en haut de la figure 18, dans la petite bourse

supérieure de la figure 19. Mais si une trêve se manifeste dans l'agitation,

il est possible, d'autre part, de surprendre le maniaque qui s'arrête dans

une virtuosité démentielle, et donne des produits semblables au vêtement

de la figure 7, oeuvre d'une maniaque, ornée de bouffettes de laine cou-

sues ensemble avec une grande patience ; et dans la petite bourse infé-

rieure de la figure 19, qui ne peut se distinguer, quant au caractère que

nous considérons, des objets analogues cités ci-dessus.

Un signe plutôt tout particulier de l'ornement d'un maniaque, c'est au

contraire le fatras, avec ses deux attributs : la multiplicité et le désordre ;

ce dernier est précisément l'antithèse de la régularité que l'on rencontre

fréquemment dans la démence. La figure 17 est caractéristique à ce su-

jet : une poupée s'ajoute à une autre ; un chiffon à un autre, puis un

groupe de brins de paille, un ruban, une petite corde ; le tout sans but,

excepté celui de l'amas grotesque et sans fin. Il est probable qu'un ma-

niaque seul a pu inventer l'ornementation du vêtement indiqué sur la

figure 10.

Ce caractère du fatras arrive à être beaucoup plus spécifique pour la

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE 87

manie que la régularité indiquée plus haut ne peut l'être pour la dé-

mence ; dans le fatras, en effet, se trouve en outre un fait nouveau, celui

du nombre, de la multiplicité, favorisé caractéristiquement par la maladie

elle-même qui implique le désordre, le bouleversement dans les actions et

dans les effets. L'agglomération d'une quantité d'objets est chose facile pour

un dément dans la composition de son habillement : l'ornementation du

vêtement est quelquefois une voie d'assouvissement pour l'instinct du col-

lectionneur. Il est plus difficile de trouver une véritable et radicale irré-

gularité désordonnée dans l'oeuvre du malade de la même forme ; et il est

très difficile que l'irrégularité de ce fait,unie une encombrante multitude

de choses recueillies pour la formation de cet ornement, ne provienne pas

d'un sujet maniaque. Et vice versa, facilement le maniaque peut montrer

une ornementation sobre et ordonnée, comme le prouvent la figure 8 où

l'on voit un simple morceau de papier disposé de manière à orner la tête,

et les figures 9 et 10. Et cela, pour des raisons variées : pour l'état de repos

relatif, parce qu'il peut avecson intelligence fugitive, mais clairvoyante,

deviner, tout d'un coup, un ornement qui ne fait que passer dans son

esprit ; ou bien parce que les moyens matériels lui manquent ; ou bien

parce que, joyeux et non investigateur, il est heureux de la vue rapide de

son ajustement; pour l'un ou l'autre de ces motifs, ou pour plusieurs

ensemble.

La correspondance entre l'ornement des accessoires du vêtement et la

gravité de la maladie : Deny et Camus (1) considèrent les bizarreries du

costume comme des caractéristiques aptes à faire distinguer la vraie.manie

de la simple exaltation maniaque ou lypomanie. D'autre part, comme la

distinction entre ces deux degrés de manie est scolastique ; et qu'il est

possible qu'un sujet qui commence une période de mal avec un peu de

gaieté, en voyant une fleur ou un morceau de papier, s'en orne aussitôt

d'une manière un peu étrange (ainsi qu'on le voit dans les figures 1, 8 et

10) ; et qu'un malade déjà arrivé à un état d'agitation assez grave ne pré-

sente jamais, à ce que j'ai vu, de phénomènes de ce genre : je crois qu'on

peut conclure que les maniaques ne façonnent d'ornements à leurs habits

que dans les périodes les moins graves de leur maladie.

On affirme tout le contraire pour la démence précoce. Deny et Roy (2)

disent faits propres des degrés les plus avancés de la démence précoce,

lorsque les malades s'ornent de chiffons d'étoffe éclatante, se couvrent la

tête de coiffures ridicules, ou se composent un costume grotesque. Je dois

faire observer quelque chose à ce sujet. La laideur de l'ornement est en

rapport avec beaucoup de conditions, étrangères en partie à la maladie

(t) Dent et Camus, loc. cil.

(2) G. Deny et P. Roy, La démence précoce. J. B. Baillière et fils, Paris, 1903.

88 GAETANO BOSCHI

proprement] dite ; l'ornement étrange, anormal, d'un caractère purement

ornemental peut être observé dans les déments précoces, même quand

une certaine aptitude aux fonctions mentales est relativement bien conser-

vée, comme elle l'était dans la malade de la figure 1 f, Au contraire, je

n'ai trouvé les signes symboliques que dans les malades beaucoup plus

graves par les avaries des aptitudes mentales. Et comme ce type d'orne-

ments est le plus fréquent chez les déments, on peut en déduire que les

ornements dans les habits sont bien plus fréquents chez les malades en

question dont le mal est plus avancé ; quoiqu'il y ait aussi beaucoup de

symboles^même dans le paranoïde au délire napoléonien qui est repré-

senté dans une figure de Tanzi (1) : et la paranoïa peut être considérée

comme une forme très légère de la démence paranoïde : entre ces deux

maladies, la limite oscille, varie selon les auteurs. L'accessoire de l'habil-

lement à signification symbolique atteste de toutes façons que le délire est

enraciné.

Il résulte donc de tout ce que nous avons considéré que les accessoires

de l'habillement constituent une note sémiologique qu'il ne faut pas

négliger. Ils représentent un symptôme complètement superficiel et im-

médiat ; et, d'autre part, aucun autre symptôme n'a le droit de déterminer

seul le diagnostic, pour lequel le fait décisif doit toujours être et seu-

lement le cadre complet de la maladie. Il est vrai que l'ornement de l'habit

est toujours, dans ses caractéristiques, un épiphénomène d'autres symp-

tômes ; son secours est donc défectueux en présence des incertitudes de

ces derniers ; dans les cas douteux, toute importance du phénomène dans

la formation du diagnostic, cesse.

Résumé.

1° Les accessoires de l'habillement peuvent, avec leur facile évidence,

concourir à la plus grande facilité du diagnostic; dans les formes de mala-

dies douteuses pour la symptomatologie restante, ils ne portent aucune

lumière nouvelle.

2° On n'observe aucune forme d'ornement du costume dans les périodes

de mélancolie de la psychose maniaque-dépressive, ainsi que chez les ma-

niaques non joyeux.

3° La distinction entre les accessoires à signification symbolique, et les

accessoires à caractère purement ornemental, est artificieuse, mais toutefois

acceptable pour faciliter l'étude de cet argument.

4° 11 est possible de trouver les uns, aussi bien que les autres, dans une

(1) E. TANZI, loc. cit., p. 686. ,

HABILLEMENT DANS LA DÉMENCE PRÉCOCE 89

maladie comme dans l'autre ; dans la psychose maniaque-dépressive, le

badinage du malade dans l'attribution du symbolisme à ses propres or-

nements est pathognomonique. Souvent, l'interprétation donnée au sym-

bole par le dément précoce est d'une absurdité pathognomonique.

5° Le vêtement de l'aliéné montre fréquemment un ornement mili-

taire.

6° L'échange du sexe dans l'ornement des habits a lieu plus souvent

chez les femmes que chez les hommes, plus souvent chez les maniaques

que chez les déments.

7° Il est possible de rencontrer dans le maniaque une muabilité carac-

téristique, dans l'ornementation du costume : il est possible de trouver

dans le dément une caractéristique conservation stéréotypée d'une certaine

modalité d'ornements de l'habit.

8° La régularité de l'oeuvre est une chose beaucoup plus fréquente dans

le sujet dément que dans le maniaque.

9° Le fatras, quand il se trouve, est spécifique de l'ornement ma-

niaque.

10° Les ornements anomaux du costume se rencontrent chez le mania-

que, lorsque l'entité du mal n'est pas très grave ; tandis que chez les

déments précoces, ils attestent le plus souvent un degré très avancé de

la maladie.

49° Il y a une différence entre le grotesque des ornements fabriqués par

les maniaques et celui des ornements qui proviennent des déments..

12° Des conditions de morbosité très faible, cachée, peuvent être très

favorables à des manifestations esthétiques non parfaites, mais vigoureuses.

L'étude de l'ornementation du vêtement, phénomène trop complexe,

apporte peu de lumière à ce problème.

13° Les ornements du costume des aliénés sont le plus souvent enfan-

tins ou ataviques.

14° Les couleurs foncées n'attestent nullement une supériorité.

, QUELQUES SCULPTURES DE LA CATHÉDRALE DE REIMS,

PAR

JEAN HEITZ

Chacun sait que la cathédrale de Reims est le plus merveilleux musée

de sculpture que nous ait légué la France d'autrefois. L'ensemble de sa

décoration extérieure date tout entière du Mme siècle et du début du

xive, c'est-à-dire de l'époque où l'art gothique parvint à sa meilleure

expression, et cette décoration se fait remarquer, au même titre que celle

de Chartres, d'Amiens et de Paris, par une grande noblesse des formes et

un spiritualisme très 'particulier des expressions. Mais c'est à Reims, plus

peut-être que dans les autres villes de l'Isle de France, que les sculpteurs

se sont surtout laissés aller à ces tentatives curieuses, à ces recherches

audacieuses qui font que les 3.000 figures qui garnissent l'ossature de

l'immense vaisseau n'apportent jamais la satiété, mais se déroulent au

contraire toujours intéressantes et vivantes. Les grandes figures du por-

tait, avec leur sourire énigmatique, presque léonardien deux siècles et

demi avant Léonard, semblent à première vue d'une inspiration bien diffé-

rente de celle des mascarons grotesques qui se détachent sur les contreforts

ou aux angles des saillies. Et cependant, une étude un peu approfondie

de ces oeuvres vous amènera bien vite à cette conviction que les unes comme

les autres sont sorties de l'observation consciencieuse des modèles

qu'offrait aux artistes la vie de chaque jour. Les grandes statues du por-

tail donnent d'une façon intense l'impression d'être des portraits, mais ce

n'est là encore qu'une impression. La chose est plus facile à démontrer

pour les « grotesques » que l'on avait cru- longtemps n'être que le fruit

d'une imagination d'artiste.

On se rappelle que, pour Charcot et P. Richer le mascarona de S. M.

Formosa de Venise était tout simplement une copie d'une déformation

pathologique, à la vérité rare, mais aisément reconnaissable à l'oeil du

clinicien. Dans un article de ce recueil (1900, n° 3), H. Meige a repro-

duit un certain nombre de « grotesques » de la cathédrale de Reims qui ap-

partenaient à la même catégorie. Trois d'entre eux, selon toute vrai-

semblance, étaient des acromégaliques reconnaissables à leur arcade

» NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE.

T. XXI. l'1. XV

QUELQUES SCULPTURES DE LA CATHÉDRALE DE REIMS

QUELQUES SCULPTURES DE LA CATHEDRALE DE REIMS z

sourcilière épaissie, aux proportions de leur nez et surtout de leur maxil-

laire inférieur. Deux autres mascarons appartenaient à la série des- spas-

mes glosso-labiés si bien étudiés par Charcot. '

Quelques.mois plus tard, le Dr Pol Gosset, dans un article de l'Union

médicale du Nord-Est (15 février 1901) reproduisait, provenant toujours

de la cathédrale rémoise, un bon type de bec-de-lièvre avec strabisme con-

vergent des globes oculaires. Il citait également, à la base d'un contrefort,

une figure d'homme en proie aux affres d'une rage de dents.

Faisant à mon tour le pèlerinage de-Reims, j'ai rencontré encore un

certain nombre de figures intéressantes au point de vue médico-artistique

et que je suis heureux de pouvoir mettre sous les yeux des lecteurs de

l'Iconographie. La tête reproduite (PI. XV, B) est remarquable par l'éx-

pression de tristesse de la partie inf3rieure de la figure. Les paupières su-

périeures sont abaissées sur les yeux. Est-ce un homme qui pleure ? ne

serait pas plutôt, comme on est tenté de le croire, un facies d'aveugle ? *

La statuette (PI. XV, D), d'un réalisme extraordinaire, est située à la

partie tout à fait supérieure de la voussure du porche de gauche sur la

grande façade. C'est le corps de Judas pendu, la tête inclinée à droite,

les membres complètement relâchés, les pieds maigris en extension

laissent voir la saillie des tendons. A travers la chemise entr'ouverte,

on distingue chaque détail du cou et de la région sternale. La masse in-

testinale s'est échappée du ventre entr'ouvert, et est venue pendre

au devant des cuisses aussi bas que le permettait la longueur du mé-

sentère. Il est.impossible d'admettre, une seule minute, que cette oeuvre

a pu être exécutée autrement que devant un cadavre pendu, sans doute

celui d'un criminel au gibet. -

Deux autres sculptures (PI. XV, A, C) ont été très probablement,

comme celles de Meige, exécutées d'après des acromégaliques.

La tête est réellement très caractéristique : les pommettes, les arcades

frontales, les oreilles même, ne laissent rien à désirer comme hypertro-

phie ; le nez, d'ailleurs fort, est en pied de marmite,, ce qui arrive

quelquefois dans la maladie de Pierre Marie ; le menton enfin est suffisam-

ment développé pour qu'on puisse affirmer le diagnostic. Quant à ta

femme qui, de ses épaules, soutient la lourde masse des assises supérieu-

res, elle est au même point de vue, intéressante à plus d'un titre. L'a-

cromégalie s'accuse déjà par le nez et par le menton. Mais il est en elle

d'autres stigmates plus importants encore, par exemple la stature mas-

sive, surtout développée en largeur, la main à la fois étalée et longue,

le geste même de cette main : on sait en effet que les acromégaliques

souffrent de maux de tête violents, qui sont sans doute en rapport avec le

développement exagéré du corps pituitaireà l'intérieur de la boite crâ-

92 ' JEAN HEITZ

nienne. A vrai dire, la céphalée, chez ces malades, siège le plus sou--

vent à l'occiput, à la nuque, mais il est des cas où elle est généra-

lisée à tout le crâne. Enfin, bien que l'attitude du corps soit commandée

par l'office de cariatide auquel est assujettie cette femme, il n'en est pas

moins vrai qu'avec sa tête rentrée dans les épaules, elle réalise le

cyphoscoliose si fréquente chez les acromégaliques. Elle rappelle, à ce

point de vue, d'une façon frappante un malade du service de mon maître

le Pr Dejerine, portrait reproduction vivante de cette pierre taillée il y a

six cents ans. --

Une sculpture intéressante pour le médecin se trouve encore dans le

tympan d'un des portails nord de la cathédrale, le portail de St-Rémi.

Au second rang de ce tympan (Pl. XV, E) on peut voir l'enfant Jésus,

assis sur les genoux de sa mère et guérissant par le' toucher un aveugle

qui s'incline d'un geste à la fois très humble et très noble. Un peu plus

loin, St-Rémi exorcise une possédée. Les statuettes, très délicatement

ciselées, très élégantes de dessin, ont été malheureusement mutilées L'é-

vêque et la jeune malade sont tous deux sans têtes, mais la significa-

tion de la scène n'en reste pas moins évidente, car une figure ailée de dé-

mon s'envole au-dessus de la jeune fille. Celle-ci est représentée guérie,

les membres inférieurs reposant normalement sur le sol, les mains croi-

sées à la taille Sans doute, l'artiste inconnu qui a sculpté ces frises d'un

art si parfait, n'a pas voulu placer au milieu de ces figures gracieuses une

forme tourmentée de convulsions et c'est volontairement qu'il a choisi

pour le représenter le moment qui suit le départ du démon.

Les figures de possédées sont d'ailleurs très rares dans l'école française

du XIIIe siècle. Je n'en connais, pour ma part, aucune qui soit représentée

en pleine crise, et je ne crois pas qu'on en ait signalé jusqu'à présent.

Nous ne voyons apparaître de convulsionnaires que dans certaines oeuvres

du xive siècle, assez mal figurées d'ailleurs, car on sait que les artistes du

xive siècle n'ont pas approché de la sincérité du siècle précédent.

C'est en Italie, dans une oeuvre de N. Pisano (le tombeau de St-Domini-

que à Bologne, seconde moitié du XIIIe siècle), que Charcot P. Richer

ont rencontré la première représentation satisfaisante de la grande crise

hystérique.

Le gérant : P. Bouchez

Imp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

LES ALTÉRATIONS DU CRANE

DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDOCRANIENNE

PAR Il

le Professeur J. V. HULTKRANTZ (d'Upsal, Suède).

Nos connaissances sur les lésions ou anomalies du système osseux dans

la dysostose cléidocrân ienile sont encore loin d'être satisfaisantes. Nous

n'avons jusqu'à présent aucune étude histologique sur les tissus osseux et

ostéogènes dans cette affection et les caractères macroscopiques du sque-

lette sont eux-mêmes assez mal connus. Cela provient, en partie, de ce

que l'attention des observateurs s'est souvent portée - surtout ou même

exclusivement - sur les anomalies claviculaires, tandis que les altéra ?

tions crâniennes passaient inaperçues ; cela provient aussi, en partie, de

ce que l'on a examiné uniquement des sujets vivants, depuis que Pierre

Marie a déterminé, en 1898, le syndrome de la dysostose cléidocrâ-

nienne. Or, quand il s'agit des parties profondes du squelette, et no-

tamment de la base du crâne, une exploration exacte et détaillée est im-

possible sur un sujet vivant ; l'examen radiographique même, auquel

divers savants ont eu recours, ne donne souvent, dans ce cas, que des ré-

suitats incertains et difficiles à interpréter.

Les observations personnelles que j'ai pu faire sur 9 individus vivants

atteints de dysostose (1) m'ont assurément donné des résultats très inté-

ressants pour étudier le problème en question ; mais ce n'est qu'après

avoir eu l'occasion d'examiner aussi 6 crânes dysostosiques que je suis en

mesure d'établir, de façon plus complète, les caractères typiques très

complexes que présente le crâne dans cette affection. Ces observations

suivantes reposent donc sur 15 cas que j'ai personnellement étudiés ; elles

reposent aussi sur 53 autres cas que d'autres ont étudiés ailleurs. Un

4

(i) J'ai donné, en 1898, dans l'Aizalomischei- Anzeiger, t. XV, p. 237, une descrip-

tion sommaire des 5 premiers cas : une femme alors âgée de 46 ans, une mère et ses

3 petites filles. Depuis lors, un fils dysostosique et deux fils normaux sont nés dans

cette même famille. J'ai pu, en outre, observer une famille où la mère et deux des

fils (âgés de 20 ans et 7 ans) présentaient les anomalies en question d'une manière

très caractérisée» mais où les autres enfants des deux sexes n'avaient pas la tare

dysostosique.

XXI 1

94 HULTKRANTZ

mémoire détaillé sur l'anatomie et la pathogenèse de la dysostose cléido-

crânienne, avec aperçu historique, paraîtra dans un prochain numéro de

la Zeitschrift fiir Morphologie und Anthropologie de Schwalbe.

Des autopsies d'individus dysostosiques ont été faites à plusieurs repri-

ses ;mais les descriptions en général très sommaires sont peu connues. Dès

1812, Prochaska (1) fait l'autopsie d'un crétin, âgé de 33 ans,prèsentant

les anomalies typiques du crâne et des clavicules.Les dessins très intéres-

sants joints àses remarques sont reproduits planche XVI.En 1848,spahi (2)

a publié les résultats de l'examen post-mortem d'une fille de ans 1/2 qui

présentait des anomalies semblables. Les cas observés par Scheuthauer (3)

(2 cas) et par Todd et Terry (4) ont été repris par plusieurs des auteurs

qui ont traité de la dysostose, mais ceux-ci semblent, en général, n'avoir

connu que des résumés incomplets, et non les descriptions détaillées (sur-

tout pour le dernier cas). - Enfin, les trois crânes brièvement décrits

par Bonsdorff (5), Manouvrier (6) et Romiti (7) ont une telle ressemblance

même dans les moindres détails, avec les crânes indubitablement dysosto-

siques, qu'il faut, à mon avis, les ranger dans la même catégorie, quoi-

que nous ne sachons rien des clavicules dans ces cas-là.

Les pièces anatomiques que j'ai pu, grâce à l'obligeance de M. le pro-

fesseur Weichselbaum, étudier à l'Institut d'anatomie pathologique de

Vienne, sont les trois crânes sus-mentionnés de Prochaska et de Scheu-

thauer, le crâne d'un homme de 25 ans avec les clavicules rudimentaires

du même squelette, et un autre crâne d'adulte, d'origine inconnue, mais

offrant exactement le même type. Le sixième crâne qu'il m'a été donné

d'examiner est le crâne de Bonsdorff déjà mentionné,que M. le professeur

Groenroos de Ilelsingfors a eu l'obligeance de mettre à ma disposition.

Mes recherches confirment, d'abord, l'opinion des auteurs précédents,

à savoir que, en premier lieu,la dysostose entraîne une tendance à la bra-

chycéphalieet à la platycéplalie.Les indices céphaliques des crânes que j'ai

étudiés varient de 85,8 à 89,7. La moyenne de tous les crânes dysostosi-

(1) G. Prochaska, Disguisilio analomico-playsiologica organismi corporis humani,

Vienne, 1812.

(2) F. C. Srax, Neue Beitrage zur Playsiognonaik und pathol. Anat. d'Idiotia ende-

mica, Erlangen, 1848.

(3) G. SCIiGUTItA0n12, Allgem. Wiener mediz. Zeitung, 1871.

(4) J. R. 'l'renz, Journal of Anatomy and Physiology, t. XXXIII, 1899.

(5) E. J. Bonsuonre, Acta Societ. scientiar Fennicoe, t. II, Helsingfors, 1896.

(6) L. Manouviueh, Bull. Soc. d'anthropol. de Paris, 1893,

(7) G. Romiti, Att. d. Societa toscana scienze natur., t. XIV, Pisa, 189Xj

NOUVELLLE ICONOGRAPHIE DE LA S.\LI'J11'RIÈRE

T. XXI. PI. XVI

ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDO-CRANIEIvTIvNE.

(ffttltl,n'nnl1 ).

Figures tirées de la Disrtnisilio n'M/ow;'M-/)/to/otfa..... de G. Prochaska (1812)

(dans l'une des figures est aussi représentée la fissure des arcs vertébraux dorsaux du même sujet).

Masson et Cie, Éditeurs

Phototypie Dorthaud, Paru

LES ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDOCRANIENNE 95

ques adultes qui ont été mensurés jusqu'à ce jour (9) est 87,3. Chez les

sujets vivants, la brachycéphalie est aussi la régie ; néanmoins, on ren-

contre des individus mésocéphales et, dans l'un des cas que j'ai observés,

l'indice a été seulement 72, 9. La hauteur de mes crânes est très petite,

la distance hasiobregmatique variant de 107 à 118 mm. ; l'indice trans-

versovertical moyen n'est que de 71,45, alors que les moyennes normales

de cet indice vont de 86 à 104 (Broca).

Quoique le diamètre antéro-postérieur soit assez normal et que le dia-

mètre transversal ainsi que la circonférence horizontale soient . onsidéra-

blement accrus, la réduction du diamètre vertical fait que la capacité crâ-

nienne n'est pas sensiblement augmentée; au contraire, pour deux des crâ-

nes, je l'ai plutôt trouvée légèrement diminuée. L'opinion souvent émise

quela tête est trop grande chez les individus dysostosiques repose sur une

illusion d'optique provenant de la grandeur du front qui surplombe la face

rétrécie dans toutes les dimensions (1).

La voûte crânienne était aplatie dans tous mes cas, le front carré et bombé,

les bosses en général assez développées. Ces derniers caractères ne seraient

pourtant pas constants, à en juger d'après les quelques cas décrits par

d'autres auteurs. La forme de la région occipitale est plus variable : le plus

souvent, elle paraît aplatie dans la partie supérieure et bombée dans la

partie inférieure.

Un signe très caractéristique,c'est le renfoncement ou la rétraction mar-

qué des parties inférieures de la paroi latérale du crâne, que j'ai trouvé dans

tous les cas. Sur les crânes, les dimensions des temporaux étaient très ré-

duites ; l'écaille, à surface rugueuse et aux bords épaissis, avait une posi-

tion très oblique, regardant autant en bas qu'en dehors, et l'apophyse mas-

toïde, peu développée et séparée de l'écaille par une suture déprimée,

était très enfoncée. On peut aisément reconnaître ces caractères sur le sujet

vivant ; j'ai plusieurs fois observé que l'apophyse mastoïde ne dépassait

guère, dans le sens de la largeur, l'apophyse transverse de l'atlas que l'on

peut fort bien toucher, immédiatement au-dessous de l'autre. C'est pro-

bablement la position oblique des temporaux qui fait que, dans certains

cas (Marie et Sainton), les pavillons des oreilles sont fortement déjetés en

dehors.

On sait, par des travaux antérieurs, que les fontanelles et les sutures

restent longtemps béantes chez les enfants dysostosiques et qu'on peut aussi

rencontrer chez des adultes de grands espaces membraneux dans la voûte

(1) La capacité qui se rapproche de la normale et d'autres caractères - comme l'a-

platissement du crâne, la convexité de la base, la dépression des sutures et des bords

des fontanelles s'opposent énergiquement à l'hypothèse d'une pression intracraniale

trop forte.

96 HU LT.ItANT2

crânienne, surtout le long de la ligne médiane. Il en était ainsi dans 5 des

6 cas que j'ai examinés, et aussi dans les cas de Manouvrier et Terry. Dans

le sixième crâne, les sutures métopique et sagittale étaient fermées, mais

irrégulièrement; il y avait entre autres des traces indubitables d'une fon-

tanelle métopique (médiofrontale), comblée par un os wormien fontanel-

laire. Les lacunes se trouvaient toujours dans les 3/4 supérieurs de la su-

ture métopique ; la longueur variait de 8 à 11 cm., la largeur maxima de

1 à 3,5 cm. Dans l'un des cas, il y avait deux lacunes de 3 et cm. de

long. Les bords étaient toujours amincis, plus ou moins striés ou dentelés

et déprimés. Dans 4 des crânes, j'ai trouvé une petite épine osseuse faisant

saillie dans l'angle inférieur (antérieur) de la lacune, et j'ai pu sentir une

formation analogue chez 3 des sujets vivants. En somme, j'ai pu vérifier

l'existence d'espaces non ossifiés chez 6 individus dysostosiques vivants,

âgés de plus de 6ansetchez lesquelson ne pouvait guère, par conséquent,

supposer de rachitisme le plus grand de ces espaces, chez un enfant de

7 ans, avait une longueur de 20 cm. et se continuait jusqu'au lambda. Je

n'ai trouvé que dans un seul cas le défaut d'ossification limité à la région

de la fontanelle postérieure. Exception faite pour les enfants au-dessous

de 6 ans, j'ai relevé des observations faites sur 10 autres cas avec espaces

membraneux. Plus fréquente encore est la dépression en sillon de la su-

ture médiane, surtout dans la région obélique. Elle a été observée dans 19

au moins des 24 cas où les auteurs ont donné des indications sur l'état du

crâne. Dans les cas que j'ai étudiés personnellement (crânes et sujets vi-

vants), elle ne faisait jamais défaut.

Moins apparentes sont les altérations dans la région des fontanelles laté-

rales. Néanmoins j'ai toujours trouvé la région astérique enfoncée chez mes

sujets vivants et, dans deux cas, j'ai cru sentir de petites lacunes, sans

pulsation apparente toutefois. Dans tous mes crânes, il y avait à cet en-

droit de très grands trous mastoïdiens, occupant d'ordinaire la position et

présentant la forme irrégulière caractéristiques de la partie inférieure de

la fontanelle astérique à l'âge de quelques mois ; deplus, j'ai trouvédans

3 cas des restes de la partie supérieure de cette fontanelle. La fermeture

de la fontanelle ptérique s'était toujours faite d'une manière irrégulière,

présentant « ptérion renversé », os fontanellaire ptérique et même de pe-

tites fentes entr'ouvertes (2 cas).

Un caractère très important du crâne dysostosique,c'est la richesse sou-

vent extraordinaire en centres d'ossification surnuméraires. Un seul de

mes crânes avait des os wormiens en petit nombre ; dans tous les autres,

il s'en trouvait en grande quantité, surtout dans la suture iambdoïdienne,

mais aussi dans les sutures sagittale et pariéto-temporale (celte dernière du

type dentelé plutôt que squameux) et sur les hords des espaces fontanellai-

NOUVELLLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE

T. XXI. P1.XVH

ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDO-CRANIENNE.

HtLin ? tcz.

A. B. C. Radiographies du crâne dysostosique d'Hclsiugfors.

D. E. Radiographies d'un crâne normal.

* indique la partie supérieure de la fontanelle astérisque. -(- la place de la lame quadrilatère.

LES ALTÉRATIONS' DU CRANE DANS LA DYSOSTOSR CLÉIDOCRANIENNE U7

res. Des osselets de même nature peuvent arriver à remplacer en grande

,partie les pariétaux et l'écaille occipitale (v. Pl. XVI) ; et même, dans le

crâne d'Helsingfors, toute la région pariétale de la voûte crânienne était

composée' de plaques osseuses irrégulières de grandeur variable (maximum

6 x6 cm.) séparées par des sutures plus ou moins dentelées. Le tracé ra-

, diographique A de la pl. XVII montre une partie de cette région avec les

osselets et les sutures ; on y voit aussi la suture béante représentant la

partie supérieure delà fontanelle astérique. Après ces observations, il

est très intéressant d'examiner la radiographie du crâne que Voisin, de

Lépinay et Infroit ont jointe à leur communication parue dans le dernier

Tolume de ce journal (1). Il est naturellement difficile d'interpréter

avec sûreté une épreuve radiographique quand on ne dispose que

d'une reproduction réduite ; mais la comparaison de 'cette épreuve, de la

radiographie A susdite et d'autres plaques du même crâne m'a convaincu

qu'il s'agit aussi, dans le cas étudié par ces auteurs, d'un pariétal divisé

en plusieurs fragments par des sutures anormales (2).

Ces observations ne sont pas uniques. Le crâne dysostosique décrit par

Terry avait les pariétaux divisés en deux parties par des sutures allant du

ptérion au lambda ; il présentait, en outre, de très grands os wormiens

au bord lambdoïdien. Bolk et Hektoen ont aussi observé une fragmenta-

tion semblable des pariétaux chez des individus probablement non dys-

ostosiques. Enfin dans certains cas d'hydrocéphalie extrême des forma-

tions analogues ne sont pas rares.

. *

..

Pour ce qui est de la base du crâne, il faut d'abord remarquer que la

dépression de la région auriculaire fait supposer un arrêt de croissance de

la base dans le sens transversal. Les mensurations directes de la largeur

bimastoïdienne chez les sujets vivants et des différentes dimensions trans-

versales des crânes m'ont montré nettement qu'il en est ainsi. Soit que

l'on considère la largeur de l'occipital (mesuré à la limite de l'écaillé et

des parties latérales) ou la largeur bizygomatique postérieure (prise aux

racines postérieures des arcades zygomatiques), soit qu'on prenne les dis-

tances des trous stylomastoïdiens ou des épines sphénoïdales, on obtient

des nombres très inférieurs (absolument, et surtout par rapport à la lar-

geur hipariétale) à ceux que donnent les crânes normaux. Je ne donnerai

(1) Voy. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1907, p. 230.

(2) En conséquence,.je ne partage pas du tout l'opinion singulière émise par ces au-

teurs, que les ombres foncées représenteraient les hémisphères cérébraux et qu'on

pourrait même apercevoir les scissures et sillons du cerveau. Sans discuter davantage

la ligure en question, il me semble, en outre, qu'elle nous montre une ossification

incomplète, également dans la région de la fontanelle astérique.

98 HULTKRANTZ

que deux exemples éloquents : la distance moyenne entre les épines sphé-

noïdalesde mes 4 4 crânes dysostosiques sûrement mâles n'est que de 64 mm.

tandis qu'elle est de 87, 6 mm. dans 10 crânes normaux (brachycéphales

mâles) que j'ai mesurés, et les indices qui expriment le rapport entre la

largeur bizygomatique postérieure et la largeur bipariétale varient, pour

les premiers, de 66,7 à 70, 3, pour les autres, de 82,9 à 89,9.

La racine du nez, souvent en retrait sous le front saillant, et la forme

-de la région occipitale pourraient faire supposer que la dimension longi-

tudinale de la base du crâne est également réduite. Il y a bien, en effet,

réduction en ce sens, mais elle est assez faible et je crois qu'elle provient

plutôt d'une inflexion de la base que d'un arrêt réel dans la croissance.

Cette inf1exion,de la base du crâne en forme d'arc à convexité supé-

rieure se trouve déjà indiquée par Scheuthauer, mais certains auteurs

contestent qu'elle appartienne à la dysostose. Dès lors, il est intéressant

que j'aie pu constater l'exactitude de l'observation de Scheuthauer, non

seulement pour ses deux crânes, mais aussi pour tous les autres que j'ai

examinés ; en outre les descriptions données par Manouvrier et Terry et

les communications personnelles du Professeur Romiti montrent que des

relations analogues existaient dans les cas qu'ils ont étudiés.

- Dans mes 6 crânes dysostosiques, la face exocrânienne de la base pré-

sentait toujours un renfoncement marqué de la partie médiane, corres-

-pondant au corps du sphénoïde et aux parties voisines, parfois avec un

sillon accentué traversant l'apophyse basilaire. Sur la face interne, on

remarque le plus souvent un pli angulaire à arrête assez vive de la

gouttière basilaire un peu en dessous de sa partie médiane, en sorte qu'elle

est, dans sa partie supérieure, plus horizontale qu'à l'ordinaire et, dans

. sa partie inférieure, presque verticale. L'angle peut être encore plus aigu

qu'il ne l'est dans le crâne dont la figure 1 ci-jointe représente la

section médiane. Dans deux cas, par contre, il y avait une courbure plus

adoucie. J'ai observé quelquefois, au niveau de cette courbure, de petites

fissures latérales, que je regarde comme les restes d'une synchondrose

dont la situation me semble néanmoins correspondre plutôt à la limite

entre le basiotique et la basioccipital (Albrecht) qu'à la synchondrose

sphéno-occipitale. Dans le cas que représente la figure (cf. aussi la radio-

graphie de la pl. XVII) et dans un autre cas, la lame quadrilatère semblait

allongée ou plus exactement soulevée de façon à dépasser considérable-

ment le plan du jugum sphénoïdal.

Par suite de cette courbure, l'occipital présente une inflexion plus

accusée de la partie inférieure de l'écaille ; on remarque, en outre, dans

, tous les cas, la position très oblique du trou occipital et des condyles dont

'les surfaces articulaires ne se sont articulées avec l'atlas que par leurs

LES ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDOCRANIENNE 99

moitiés postérieures. Le trou occipital est orienté en avant au point que

son plan prolongé (ligne opisthobasilaire), au lieu de passer, comme d'or-

dinaire, environ à demi-hauteur du nez, passe dans mes crânes de 1 à 4,

5 cm. au-dessus du nasion. L'angle basilaire (formé par les lignes naso-

basilaire et opisthobasilaire, Broca) devient ainsi négatif et même atteint

les valeurs extrêmes de environ - 6° à environ 27°, tandis que Broca

n'a jamais trouvé un angle négatif supérieur à - 2o (cf. Fig. ci-dessous).

Faute d'examens de crânes d'enfants et de foetus dysostosiques, on ne

peut résoudre définitivement la question de la nature réelle de cette cy-

phose basilaire du crâne dans la dysostose cléidocrânienne. Je ne puis dis-

cuter ici en détail ce problème ; je dirai simplement que, vu les autres alté-

rations de la base du crâne, je ne crois pas qu'il s'agisse d'une déforma-

tion essentiellement passive, comme dans le rachitisme, ni d'une soudure

prématurée des synchondroses basilaires, comme dans l'achondroplasie.

On trouve encore, dans les crânes dysostosiques, d'autres signes,

indiquant des troubles dans le développement des os de la base.

Les dimensions des portions pétreuses sont toujours très réduites ;

il en est de même, .dans tous les cas, pour les grandes ailes du sphénoïde

et, la plupart du temps, pour les apophyses ptérygoïdes dont les ailes

internes font complètement défaut ou sont très rudimentaires. Les trous

déchirés antérieurs sont souvent élargis et incomplètement séparés des

Fig. 1. - Section médiane du crâne dysostosique d'Helsingfors (demi-grandeur).

100 ' HULTKRANTZ

trous ovales et épineux et des canaux carotidiens. Entre le sommet du

rocher et l'apophyse basilaire, la fissure est en général béante. Entre les

différentes pièces de l'occipital persistent souvent des restes des synchon-

droses. Dans un crâne adulte, les ailes, grandes et petites, étaient encore

séparées du corps du sphénoïde, et la fissure pétrosquameuse était ouverte

dans toute sa longueur. Il faut enfin noter la forme insolite du trou occipi-

tal, très oblongue et pointue en arrière, ce qui dépend sans doute du ré-

trécissement général de la base. L'indice du trou occipital peut être infé-

rieure à 66 (1).

Il est bien évident que l'on ne saurait constater sur les sujets vivants la

plupart des anomalies de la base du crâne que je viens de décrire. Seuls,

le renfoncement de la région auriculaire et la position élevée de l'apo-

physe transverse de l'atlas, et peut-être aussi l'étroitesse de la cavité

pharyngienne, fréquente chez les dysostosiques, pourraient indiquer une

déformation de la base. La radiographie ne donne pas non plus, en géné-

ral, une idée juste de la configuration de la gouttière basilaire. Pourtant,

l'observation de Villaret et Francoz, où la radiographie d'un garçon

dysostosique indiquait une direction oblique du trou occipital, s'accorde

exactement avec les faits craniologiques.

Mes expériences m'amènent ainsi à contredire formellement l'opinion

d'Apert (2) qui prétend que le squelette osseux de la base du crâne est

« relativement prédominant dans la dysostose cléidocranienne d'où la

saillie de la partie supérieure de la face et conformation en tête d'oi-

seau ». Il ne donne aucune autre preuve à l'appui de sa théorie qui me

semble reposer simplement sur une fausse interprétation de l'expression

« tête d'oiseau ». -J'ai aussi observé chez des individus dysostosiques

une certaine ressemblance avec des oiseaux un de mes sujets avait

reçu dans son enfance le surnom d' « oisillon -- mais l'analogie réside

dans la largeur du front bombé, la proéminence et l'écartement des

yeux, l'étroitesse de la région maxillaire, et nullement dans une protru-

sion en bec de la partie centrale de la face. Plusieurs auteurs indiquent,

au contraire, que la racine du nez (qui correspond précisément à l'extré-

mité antérieure de la base du crâne), les bords des orbites et les joues

sont en retrait, ce qui apparaît aussi dans beaucoup des portraits de

dysostosiques qui ont été publiés. Ce n'est que chez la jeune fille obser-

vée par Voisin, de Lépinay et Infroit que le nez est allongé comme un

(1) J'ai trouvé quelquefois la gouttière du sinus transverse très peu creusée ; par

contre, on remarquait plusieurs sillons vasculaires assez accentués allant au trou

mastoïdien.

(2) E. Apbrt, Maladies familiales el maladies congénitales, Paris, 1907, p. 120.

Cf. aussi Nouv. Iconogr. Salpêtr., t. XIV, 1901.

LES ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDOCRANIENNE 101

bec d'oiseau. Ainsi, l'opinion de Couvelaire (t) et Apert, que la

dysostose cléidocrânienne et l'achondroplasie sont des dystrophies « com-

plémentaires » ou inverses, dont l'une atteint précisément les parties

osseuses que l'autre respecte, n'est pas fondée non plus ; dans les deux

affections, il s'agit, entre autres choses, d'un développement défectueux

des os de la base du crâne précédés d'une ébauche cartilagineuse.

A propos des os du crâne, voici une dernière observation (et tout indi-

que que ce détail est très caractéristique de la dysostose) : le développe-

ment des différents sinus du crâne et des cellules aérifères mastoïdiennes

est très incomplet. Déjà la configuration externe du frontal, qui n'a d'or-

dinaire ni bosses sourcilières ni voussure glabellaire, et qui est plutôt du

type infantile, puis les dimensions réduites de l'apophyse mastoïde (deux

caractères anatomiques faciles à observer aussi sur les sujets vivants) in-

diquent que ces parties du crâne ne sauraient renfermer que des cavités

infimes. Un examen très minutieux, et surtout des épreuves radiographi-

ques m'ont convaincu de l'absence totale des sinus frontaux et des cellules

mastoïdiennes dans le crâne d'Helsingfors ; en outre,les sinus sphénoïdaux,

remarquablement petits, ne se prolongent pas dans le corps proprement

dit du sphénoïde.La planche XVII (B et C),donne deux de ces radiographies

(frontal et sphénoïde) à côté des images correspondantes d'un crâne normal 1

(D et E) ; le frontal y est très épais et pourrait bien laisser place à des si-

nus. Parmi les 5 crânes de Vienne, un seul avait probablement des sinus

frontaux assez développés et, autant que l'examen oculaire m'a permis d'en

juger, les autres cavités aérifères de ces crânes étaient très petites (2).

' La face a, dans la dysostosecléidocrânienne, des dimensions très rédui-

tes et une structure très grêle presque tous les auteurs s'accordent' à le

reconnaître. En conséquence, et à cause aussi du front surplombant, l'an-

(1) A. COuVELAIRE, Journ. de Pathol. et Pathol. générale, t. 1, 1899.

(2) Villaret et Francoz ont cru voir sur la radiographie d'un garçon de 6 ans, repro-

duite au t. XVIII, pl. XL, de ce journal, un sinus frontal nettement élargi. L'obser-

vation, si elle était exacte, serait extrêmement curieuse ; car, chez les enfants de cet

âge, le sinus n'a guère normalement que la grosseur d'un pois et est situé en

entier dans l'apophyse orbitaire interne du frontal, tandis que la tache claire de la ra-

diographie, que ces auteurs ont sans doute prise pour le sinus, a un diamètre ver-

tical qu'on peut évaluer à 3 cm. environ et son extrémité inférieure ne commence

qu'à environ 2 1/2 cm. au-dessus de la racine du nez. Mais il s'agit indubitablement ici

de l'image, non d'un sinus frontal, mais d'un espace membraneux situé entre les deux

frontaux que l'on rencontre si fréquemment chez les enfants. Un coup d'oeil jeté sur la

planche XVII ci-jointe montre qu'on peut très aisément obtenir une image semblable à

celle de V. et Fr., si l'on radiographie le crâne qui y est reproduit en faisant en sorte

que les rayons de la source lumineuse traversent la lacune située entre les frontaux en

venant quelque peu de derrière et d'en bas.

102 HULTKRANTZ

gle facial est en général très grand. Si nous y ajoutons le menton souvent

saillant, nous aurons le profil en forme de croissant que présente si net-

tement le crâne figuré planche XVI et qu'on rencontre fréquemment

chez les sujets vivants, du moins chez les adultes, où le prognathisme

mental est plus accusé que chez les enfants.

L'indice facial semble être le plus souvent chamceprosope. Toutefois,

c'est l'extrême réduction de la dimension transversale de la partie infé-

rieure de la face qui est particulièrement frappante. Pour ne donner

qu'un exemple, je crois qu'une distance bi-angulaire du maxillaire infé-

rieur n'atteignant que 76 ou 77 mm. (résultats de la mensuration de deux

crânes adultes) est un fait presque unique. La hauteur des orbites est très

grande par rapport à leur largeur ; l'indice orbital moyen de mes crânes

est 111, 7 (dans un cas, il atteint même 125), tandis que le maximum

individuel mesuré par Broca n'est que 107. La distance interorbitaire est,

en règle, plus grande que la normale, ce qui contribue,beaucoup à donner

aux individus dysostosiques leur aspect caractéristique. Leur exorbitisme

.assez souvent apparent et l'aplatissement constant de la région des joues

sont les marques d'un développement incomplet des rebords orbitaires

que j'ai toujours trouvés très minces, ^arrondis et peu saillants.

Un des caractères les plus intéressants, c'est i'aplasie des os nasaux,

malaires et lacrymaux. Les premiers peuvent manquer absolument, et,

quand ils existent, ils sont très petits et souvent plus ou moins complè-

tement soudés aux frontaux. Sur 9 crânes (ceux de Manouvrier, Romiti

et Terry, et les miens), 3 seulement avaient une suture fronto-nasale dis-

tincte. Dans le cas de Manouvrier et dans l'un des miens, il n'y avait au-

cun doute que les nasaux faisaient totalement défaut,. tandis que, par

compensation,la portion interorbitaire des frontaux s'allongeait par en bas.

Dans les autres cas, une dépression plus ou moins marquée, correspon-

dant au nasion, parfois aussi les traces d'une suture, indiquaient une

synostose probable entre les frontaux et des nasaux rudimentaires. La

longueur des nasaux ne dépassait dans aucun cas 10 mm., se réduisant

quelquefois à 4 mm. ; en général, la largeur était aussi restreinte. Il en

résulte que l'ouverture nasale est relativement haute. Dans 6 cas au

moins (y compris ceux de Manouvrier et de Romili), les os lacrymaux

n'existent pas comme os spéciaux ; ou bien ils sont soudés complètement

aux apophyses montantes des maxillaires, où bien ils manquent totalement

et sont remplacés par un élargissement de ces apophyses. Il n'y a qu'un

seul cas où j'aie trouvé des lacrymaux à peu près normaux, Le défaut

de développement des os malaires est aussi constant que celui des nasaux.

Des 9 crânes susdits, un seul avait des arcades zygomatiques complètes;

dans tous les autres,les apophyses du malaire et du temporal étaient sé-

LES ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDOCRANIENNE 103

parées par un interstice d'une largeur de 1 à 30 mm. Dans les cas.extrê-

mes, l'angle postérieur du malaire se réduisait a un moignon très petit,

arrondi ou bifurqué. L'apophyse correspondante du temporal était tantôt à

peu près normale, tantôt atrophiée, et n'avait alors qu'une longueur de

5 à 20 mm. Le corps du malaire (divisé, dans deux crânes, par une

suture transversale) et son apophyse orbitaire sont, de même, incomplè-

tement développés. Celle-ci est souvent amincie et ne rejoint l'apophyse

correspondante du frontal que par une faible pointe ; aussi, le bord or-

bitaire externe présente-t-il une entaille à la place de la suture.

J'ajoute que ces résultats crauioiogiques concernant les anomalies des

os nasaux et malaires sont en parfait accord avec mes observations

antérieures et postérieures sur des sujets dysostosiques vivants. J'ai

pu sentir, dans certains cas, une dépression correspondante, à la suture

fronto-nasale ; d'autres fois, j'ai trouvé le profil de la glabelle se conti-

nuant dans le dos du nez sans aucune inflexion. On peut, dans les pre-

miers cas, mesurer assez aisément la longueur des nasaux ; dans les autres

cas, où les nasaux manquent peut-être, on peut néanmoins évaluer appro-

ximativement la longueur de la partie osseuse du dos du nez. En général,

elle était de 10 mm. au maximum; une seule fois, les nasaux semblaient

avoir une longueur (19 mm.) assez voisine de la moyenne. L'arcade

zygomatique était chez les sujets vivants (à une seule exception près)

très peu développée. Il y avait manifestement, dans un cas, un large

espace non ossifié ; dans 4 autres cas, j'ai pu sentir, au milieu de l'ar-

cade, une brèche qui correspondait sans doute à une interruption de l'arc

osseux.

Les dimensions du maxillaire supérieur sont également fort di-

minuées et le sinus se rétrécit jusqu'à n'avoir que la grosseur d'une

noisette, ce qui tient en partie à la spaciosité relative de la fosse

canine. La voûte palatine est étroite, mais l'excavation profonde que la

plupart des auteurs ont observée ne semble pas être un signe absolument

constant. Chez tous mes sujets vivants, il en était ainsi ; mais 3 seule-

ment des 9 crânes présentaient une voûte palatine haute et ogivale, dans

tous les autres elles était très plate. Cette contradiction tient peut-être au

fait que la majorité des crânes examinés appartenait à des sujets d'un âge

avancé, ayant perdu presque toutes leurs dents et présentant une atrophje

alvéolaire à peu près complète. Je crois donc que l'ogivalité de la voûte

palatine doit être néanmoins regardée comme un signe caractéristique de

la dysostose.

Certains auteurs prétendent avoir observé chez des sujets dysostosiques

« une fente, due à la non-soudure des os », « une perforation puncti-

forme»,etc.,danslavoîtepalaline.-Ordansaucundes9crW esexaminés

loi HULTKRANTZ .

on n'a constaté de fissure médiane (palatoschisis), et si, à vrai dire, j'ai

quelquefois observé chez des sujets vivants un sillon assez profond sur la

ligne médiane, un examen attentif ne m'a jamais permis de remarquer

que la soudure des os fût incomplète. Certes, je ne nie pas que les obser-

vations de ces auteurs ne puissent être exactes, mais je me refuse à voir

là un caractère essentiel de la dysostose. Il faut signaler, par contre, que

le canal incisif est souvent agrandi et de forme irrégulière ; on a en ou-

tre observé dans 3 cas, des sutures incisivomaxillaires persistantes, et

aussi 3' fois une protrusion en forme de bec de la portion médiane du

bord alvéolaire.

En ce qui concerne le maxillaire inférieur, j'ai déjà mentionné l'ex-

trême réduction du diamètre transversal et la fréquence relative au

moins chez les adultes - du prognathisme mental. Ce dernier caractère

peut être assez marqué pour que les dents du maxillaire inférieur fermé

dépassent de 1 cm. les dents supérieures. Pourtant, un examen détaillé

montre qu'il ne s'agit pas d'un agrandissement réel de la dimension an-

téro-postérieure de l'os, mais que cela tient en partie à la petitesse du

.maxillaire supérieur et à l'atrophie des -.bords alvéolaires, en partie aussi

à la très grande ouverture de l'angle mandibulaire. Exception faite pour

lai hauteur de la branche montante, le maxillaire inférieur du crâne

d'Helsingfors (qui était celui d'un paysan de 59 ans) n'avait à peu de

chose près que les dimensions de celui d'un enfant de 7 à 8 ans. Le corps

de l'os est, en général, bas, mais assez épais et de forme grossière, avec

bord alvéolaire peu développé. Au contraire, la branche montante est

, grêle, l'incisure en est petite et l'apophyse coronoïde, mince, s'infléchit

souvent en dehors ou en arrière.

Aux observations souvent faites sur les irrégularités de la dentition si

fréquentes et presque constantes chez les dysostosiques (retard dans l'appa-

rition des dents de lait et des dents permanentes, implantation irrégu-

lière, développement rudimentaire et anomalies diverses dans la forme),

je puis ajouter que j'ai observé chez un dysostosique la soudure des deux

incisives inférieures gauches, dans plusieurs cas des dents plus grosses

que la normale, et tout au moins deux reprises des preuves indu-

bitables d'une production de dents surnuméraires. C'est ainsi que, dans

un des crânes de Vienne, j'ai trouvé pour la partie médiane des maxil-

'laires supérieurs (correspondant aux incisives et canines) un nombre de

13 dents très irrégulièrement implantées et, en outre, deux alvéoles ou-

vertes et vides. Il était impossible de déterminer, en raison de leur forme

rudimentaire, lesquelles de ces dents appartenaient à la seconde (et à la

troisième ? ) dentition. Dans plusieurs crânes de sujets dysostosiques très

âgés, on a trouvé des dents, qui étaient restées incluses dans des alvéoles

LES ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDOCRANIENNE 1O

elles-mêmes incomplètement formées. Souvent le développement de l'é-

mail est défectueux, mais je n'ai observé ni dans les crânes, ni sur les

sujets vivants, de dents d'Hutchinson caractérisées.

Nous avons rencontré, en étudiant les crânes d'individus atteints de

dysostose cléidocrànienne,un grand nombre de difformités et d'anomalies

diverses ; encore la liste n'est-elle pas complète. J'ai omis de mentionner

dans cette brève étude plusieurs anomalies assez intéressantes observées

sur l'un ou l'autre de mes crânes, parce qu'elles me semblaient acciden-

telles et sans liaison intime avec les caractères typiques. Il me paraît ce-

pendant probable que la fréquence de ces anomalies isolées indique, pour

ainsi dire, un défaut général d'équilibre dans les phénomènes du déve-

loppement des dysostosiques. 1

Si l'on considère toutes les altérations crâniennes qui apparaissent dans

la dysostose, il n'est pas douteux qu'elles ne sont pas toutes de même or-

dre ; quelques-unes ne sont évidemment que les conséquences plus ou moins

directes des autres. Sans prétendre donner une classification scientifique

définitive des caractères crâniologiques de la dysostose cléidocrânienne,on

peut, je crois, les répartir provisoirement entre les catégories suivantes ;

A. Troubles dans le développement des os enchondraux de la base du

crâne.

1° Arrêt de croissance des os de la base, surtout dans le sens transver-

sal, qui se manifeste surtout par une rétraction des parties inférieures de

la paroi latérale du crâne, et par la forme rétrécie que prend le trou occi-

pital, et qui agit probablement aussi sur le développement du squelette

facial,.

2° Inflexion de la partie centrale de la base entraînant une sorte de

cyphose de l'apophyse basilaire et une dislocation de l'occipital telle que,

dans sa partie basale, il regarde, ainsi que le trou occipital, plus en

avant.

3° Ossification incomplète du squelette de la base qui se manifeste

entre autre par la persistance partiel le des synchondroses et l'élargissement

des fissures autour du rocher.

B. -j Troubles dans le développement des os dermiques de la voûte erd

nienne.

4° Ossification défectueuse attestée par la persistance d'espaces mem-

braneux, l'enfoncement des bords des os, surtout le long de la ligne mé-

diane, et parla fermeture irrégulière des fontanelles latérales. ,

2° Formation et persistance de très nombreux os wormiens ; parfois les

106 HULTKRANTZ

pariétaux sont en grande partie ou entièrement remplacés par des osse-

lets accessoires.

C. Déformation 6 ? 'ae/t ! / et platycéplwlique de la boîte crânienne par

suite de l'augmentation du diamètre transversal et de la diminution du

diamètre verticale.

Cette déformation tient probablement à plusieurs causes mentionnées

ci-dessus (A et B). ,

D. Troubles dans le développement des os de la face.

1° Réduction du squelette facial dans toutes les dimensions. ,

2° Absence totale ou réduction considérable des os nasaux, fréquem-

ment soudés aux frontaux.

3° Absence des lacrymaux ou soudure de ces os aux apophyses montan-

tes des maxillaires supérieurs.

4° Développement incomplet de l'os malaire, surtout de son angle pos-

térieur qui, très souvent, n'atteint pas l'apophyse zygomatique du tem-

poral.

5° Etroitesse et forme ogivale de la voûte palatine.

6° Prognathisme du maxillaire inférieur à angle agrandi et à branche

montante très réduite.

E. Arrêt de développement des grands sinus annexes aux fosses na-

sales (sinus frontaux,sphénoïdaux et maxillaires) et des cellules aérifères

mastoïdiennes.

F. Irrégularités dans la dentition.

1° Apparition tardive et rétention des dents.

, 2° Anomalies dans la forme et les dimensions.

3° Implantation défectueuse.

, 4° Développement de dents en surnombre.

Certains de ces caractères sont plus accusés chez les enfants (par exem-

ple défaut d'ossification de la voûte crânienne),d'autres se trouvent surtout

chez les adultes (par exemple prognathisme mental). Il me semble

qu'aucun ne soit absolument constant, mais tous sont assez fréquents

pour qu'on puisse les considérer comme caractéristiques de la dysostose

cléidocrânienne. 1

. Post,scriptum. Pendant que cet article était sous presse, j'ai reçu

de M. le Docteur A. Schueller de Vienne, quelques informations qui con-

firmem certaines de mes conclusions. Le Dr Sch. a eu l'obligeance de

me communiquer ses épreuves radiographiques d'un des crânes de Scheu-

thauer qui montrent que Je sinus frontal fait complètement défaut, le si-

nus sphénoïdal n'a que la grosseur d'une petite cerise et les cellules mas-

LES ALTÉRATIONS DU CRANE DANS LA DYSOSTOSE CLÉIDOCRANIENNE 107

toïdiennes sont à peine indiquées. Aucune trace de la synchondrose

basilaire n'était visible dans la radiographie.

Pour un autre cas indiqué par Fuchs [Wien.klin. Wochenschr., 1907),

où il s'agit d'un homme âgé de 23 ans, atteint de dysostose cléidocrâ-

nienne caractérisée, le Dl' Schueller a radiographié la tête et a trouvé que

les cavités pneumatiques du crâne étaient à peine sensibles. De plus, il y

avait dans ce cas une formation d'osselets accessoires nombreux séparés

par des sutures en réseau très nettes, formation analogue à celle du crâne

représenté dans l'article de Voisin,de Lépinay et Infroit et aussi du crâne

de la figure 1 de la planche XVII ci-jointe.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIB DE PARIS

SÉANCE DU 9 JANVIER 1908 ,

ANÉVRYSME VOLUMINEUX D'UNE BRANCHE

DE L'ARTÈRE CÉRÉBRALE MOYENNE

OU SYLVIENNE ,

SIGNES CLASSIQUES DE TUMEUR CÉRÉBRALE, DURÉE DE CINQUANTE-,

CINQ ANS ET TERMINAISON PAR SUICIDE DU MALADE, >

PAR R

A. SOUQUES

Les anévrysmes intra-crâniens sont rares et occupent soit le système

vertébral, soit le système carotidien. Le lieu de prédilection de ces der-

niers est incontestablement l'artère cérébrale moyenne ou sylvienne.

L'histoire clinique des anévrysmes de la sylvienne est fort obscure.

Neuf fois sur dix tout symplôme faitdéfaut,en effet. Un jour, surviennent

brusquement les signes d'une hémorragie cérébrale foudroyante, et à

l'autopsie on trouve un anévrysme rompu, ouvert soit sous l'arachnoïde,

soit dans le ventricule latéral.

J'ai eu récemment l'occasion d'observer un exemple d'anévrysme syl-

vien, remarquable par son volume, par ses symptômes et par son évolu-

tion. Je reviendrai sur ces caractères après avoir rapporté les détails de

l'observation.

Pierre Teiss...,65 ans, ancien cocher, ne présente aucun antécédent digne de

remarque. Son père est mort de vieillesse à 85 ans, sa mère d'hémiplégie à

56 ans. Il a eu quatre frères : deux morts en bas âge et deux à l'àge adulte,

d'affections qu'il ignore. -

Lui-même n'a eu d'autre maladie que la variole, à l'âge de dix ans. Il nie la

syphilis, et on n'en retrouve aucune trace actuelle. Il s'est marié à 23 ans ; sa

femme a fait deux fausses couches et a eu deux enfants à terme : l'un est mort

à deux ans de convulsions et l'autre à dix-huit ans de l'influenza.Le seul anté-

cédent notable est un certain degré d'alcoolisme. De 15 à 22 ans, ce malade a

fait, en effet quelques excès de boisson ; il buvait le matin cinq petits verres de

liqueur ou bien un litre de vin blanc ; aux repas, il ne prenait que de l'eau

rougie. A partir de 22 ans, il est devenu sobre, en apprenant que le tremble-

ment qu'il présentait aux mains relevait de l'alcool. Mais le début de la maladie

actuelle était antérieur a son alcoolisme !

En effet, cet homme a commencé d'avoir des maux de tête à l'âge de 10 ans,

ANÉVRYSME VOLUMINEUX DUNE BRANCHE DE L'ARTÈRE CÉRÉBRALE 109

qui ont pas cessé depuis cet âge. Ont-ils précédé ou suivi la variole, survenue

au même âge ? Il a été impossible de le savoir. Ces maux de tête étaient paro-

xystiques, duraient un quart d'heure et revenaient deux fois par mois environ.

La céphalée était diffuse avec prédominance au niveau des tempes. Elle s'ac-

compagnait de nausées ; il lui est arrivé une seule fois de vomir sans raison

connue. A l'âge de 15 ans apparaissent des vertiges très accusés et assez fré-

quents.

A l'âge de 26 ans, il fut pris, un soir, dans son lit, de convulsions des mem-

bres ; il se leva pour demander du secours, perdit connaissance et tomba par

terre. On le remit dans son lit et il revint à lui, au bout de dix minutes. Le

lendemain, il put vaquer à ses occupations habituelles. Le malade ne se rap-

pelle pas si les convulsions étaient localisées un côté du corps.

. A 29 ans -- au mois de mai 1872 les crises de céphalée deviennent beau-

coup plus violentes qu'auparavant et la douleur se localise nettement au côté

droit de la tête. Au moment de la crise, et pendant quelques instants, il sen-

tait comme une piqûre d'épingle en un point limité de la région pariétale droite.

Ce point, d'après ce qu'il indique aujourd'hui, siégeait sur un plan biauricu-

laire trois travers de doigt au-dessous de la suture interpariétale.

Au mois d'août 1872, le malade a une seconde attaque : subitement il s'aper-

çoit qu'il ne peut plus parler et que son côté gauche est paralysé. Cette fois, il

n'avait pas perdu entièrement connaissance et entendait ce qu'on disait à côté

de lui. A la suite, obligé de garder le lit durant trois mois, il fut soigné à l'ho-

pital St-Antoine par le sirop de Gibert dans le service de Maurice Raynand.

Aussitôt après cette attaque, il s'aperçoit que la vue baissait sensiblement

dans les deux yeux, et, en moins de trois mois, il était complètement aveugle.

Il entra alors à l'hospice d'Ivry, en 1873, comme hémiplégique etamauroti-

que. Son hémiplégie s'améliore peu à peu et, trois ans après sa rentrée, il

pouvait se servir du côté malade à peu près comme du côté sain.

Lorsque j'examine ce malade pour la première fois, en décembre 1905, il

ne présente presque aucune trace d'hémiplégie. Il marche normalement pour

un aveugle, est aussi fort de la main gauche que de la droite (au dynamomètre :

40, à droite ; 37, à gauche). Il y a peut-être un vestige de parésie faciale infé-

rieure du côté gauche. Le signe du peaucier, la flexion combinée de la cuisse et

du tronc font défaut.

Pas de troubles de la sensibilité objective, mais ce malade se plaint de four-

millement, de lourdeur dans la main gauche, de sensation de chaleur dans la

jambe gauche et de fourmillement dans les extrémités de ce côté du corps.

Les réflexes rotuliens paraissent égaux et normaux, ainsi que les achilléens.

Il n'y a pas de clonus. Le phénomène des orteils se fait en flexion à droite ; à

gauche, le gros orteil reste immobile et les quatre derniers se fléchissent et

s'écartent. Le phénomène d'Oppenheim est positif à gauche. Les réflexes cré-

mastériens et abdominaux sont conservés.

Il n'y a pas actuellement de troubles notables du goût ni de l'odorat. Mais,

en 1872, au moment de la seconde attaque, la malade affirme qu'il avait perdu

xi 8

110 1 SOUQUES

complètement les sens du goût et de l'odorat. Pendant un an environ, il ne

perçut ni le tabac qu'il prenait, ni le salé ni le sucré.

Il entend bien, des deux côtés, mais il accuse de temps à autre des bourdon-

nements d'oreille. Depuis l'âge de 15 ans il lui arrive une du deux fois par

mois d'avoir des vertiges caractérisés. Il voit les objets tourner autour de lui

et il est quelquefois attiré en avant ; il les a, même quand il est couché au lit.

Pendant ces vertiges, les bourdonnements d'oreille n'augmentent pas d'intensité,

dit-il, mais il éprouve des maux de tête consécutifs. La céphalée revient encore,

en effet, paroxystiquement tous les quinze jours, dure un quart d'heure, reste

généralisée, s'accompagne sinon de vomissements du moin des nausées.

l'examen des yeux ne révèle rien d'anormal dans la musculature externe :

ni ptosis, ni nystagmus. Les pupilles sont en mydriase, presque égaies, légère-

ment ovalaires, à grand axe vertical; elles ne réagissent ni à la lumière ni à

l'accommodation. L'ophtalmoscope montre des papilles atrophiées, à bords

à coloration blanchâtre (atrophie, suite de névrite). Les artères temporales et

irrégulières, nasales supérieures sont atrophiées, filiformes ; les veines ont

gardé leurs dimensions. Il n'y a rien à signaler à la région maculaire. L'acuité

visuelle est nulle, le malade ne pourrait distinguer le jour delà nuit.

Pas de troubles de l'intelligence ni du caractère, d'aucune espèce. Le ma-

lade n'est ni gai à l'excès ni triste ; il est d'humeur égale, sans apathie, d'intel-

ligence normale et de jugement sain.

Pas de troubles viscéraux. Le pouls est égal, régulier, peut-être un peu lent

(60). Rien dans les urines. Pas de troubles sphinctériens.

En juillet 1907, le malade revient consulter à l'infirmerie. Il se plaint tou-

jours de vertiges et de crises de céphalée très intenses. Il présente, en outre,

des troubles mentaux qui semblent remonter à un an environ. Il croit que les

autres pensionnaires, ses voisins, le persécutent, qu'un journal aurait écrit

contre lui des choses abominables. En le racontant il est pris d'une forte colère.

Le 20 novembre, il revient consulter et demander qu'on le débarrasse, au

moins momentanément, de ses voisins de lit qui le persécntent. On l'accuse

toujours d'avoir fait avorter une femme qu'il a connue autrefois ; il n'a pu

pratiquer, dit-il, ces manoeuvres, puisqu'il ne l'a pas revue depuis son entrée

à Ivry en 1873. Cependant les voisins l'accusent tous les jours de ce crime ;

ils en ont communiqué la nouvelle aux journaux et on le menace de le faire

arrêter.

Quand il a fini de raconter cette histoire, il pleure à chaudes larmes. Le

lendemain, on lui demande des nouvelles de sa santé ; il répond : « Cela ne va

pas mal, je mange bien et je ne me sens pas malade, mais j'ai là, voyez-vous,

dit-il en montrant son front, un vieux fond de tristesse », et il se met pleurer.

Les larmes séchées, il raconte de nouveau son histoire d'avortement, puis pro-

teste hautement de son innocence, en ajoutant qu'il est un honnête homme et

qu'il n'aurait jamais fait une chose pareille.

Une ponction lombaire, pratiquée le 26 novembre, décèle un liquide clair, de

tension normale, sans albumine, avecun ou deux lymphocytes par champ 0|H

tique.

NOUVELLLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

T. XXI. PI. XVIII

ANÉVRYSME VOLUMINEUX D'UNE BRANCHE DE L'ARTÈRE CÉRÉBRALE

MOYENNE OU SYLVIENNE.

(A. Souques).

Masson et Cie, Editeurs

Ptiolotviiie Berthaud, Pans

ANÉVRYSME VOLUMINEUX D'UNE BRANCHE DE L'ARTÈRE CÉRÉBRALE .111 L

Le 6 décembre, il 11 h. 1/2 du soir, le malade, qui avait quitte l'infirmerie

depuis quelques jours, se lève silencieusement, se jette dans la cage de l'esca-

lier et se tue sur le coup. Il ne s'agit pas d'accident. Le malade connaissais

très bien l'escalier qu'il montait depuis plus de trente-cinq ans. Il en réalité,

attendu la nuit pour se suicider.

A l'autopsie, on constate dans la branche postérieure de la scissure de Syl-

vius de l'hémisphère droit, entre les lèvres entrebâillées de cette scissure.

une tumeur ovalaire, ne dépassant pas la surface des circonvolutions, recou-

verte par les méninges molles qui sont de consistance et d'aspect normaux. Cette

tumeur, d'apparence kystique, refoule en- haut et en dehors les pieds très élargis

de F A et de P A, en bas et en dehors la partie adjacente de Ti,en avant le pied

de F3 (PI. XVIII). La substance cérébrale voisine de la tumeur est de couleur

jaune-ocreux, sur laquelle tranche la couleur blanchâtre de la partie visible

de la tumeur.

Les méninges qui passent comme un pont au-dessus d'elle vont d'une lèvre

à l'autre de la scissure de Sylvius, avec leurs vaisseaux. En écartant ces lèvres

on s'aperçoit que la tumeur est beaucoup plus volumineuse qu'elle ne parais-

sait, qu'elle se creuse un lit large et profond dans cette scissure aux dépens des

circonvolutions cérébrales qu'elle refoule et ramollit un peu. Elle en est, du

reste, tout à fait indépendante et assez facilement énucléable. La substance

cérébrale qui l'entoure a perdu sa forme normale et sa couleur : elle est jau-

nâtre et molle ; on ne peut pas y retrouver à l'oeil nu l'aspect des circonvolu-

tions.

La tumeur proprement dite est ovalaire, à parois épaisses (PI. XVIII), résis-

tante et fluctuante. C'est une tumeur anévrysmale qui s'est développée aux

dépens d'uue branche de l'artère sylvienne.Pleine de sang et de caillots strati-

fiés, elle est plus volumineuse qu'un gros oeuf de poule ; elle s'étend d'avant

en arrière du pôle de l'insula à la partie la plus reculée de la scissure. La loge

cérébrale qui la renferme a 8 centimètres de long, 4 centimètres dans le sens

transversal et 5 de haut en bas.

Du côté des nerfs optiques et des gaines, il y a des altérations très intéres-

santes qui feront l'objet d'une communication spéciale.

Enfin, les artères cérébrales présentent des lésions très nettes et très nom-

breuses d'athéromasie. Pas de dilatation notable des ventricules du cerveau.

Sur une coupe horizontale (PI. XVIII), passant au-dessous du bec et du genou

du corps calleux, on se rend aisément compte des dimensions de cette loge et

de l'état des parties profondes. On voit que la circonvolution postérieure de

l'insula est détruite, que les autres sont repoussées en avant, que les noyaux

gris et la capsule interne sont intacts. Dans la moitié antérieure du putamen,

l'insula, l'avant-mur et la capsule externe sont respectés ; dans la moitié posté-

rieure, l'insula, l'avant-mur et une partie de la capsule externe sont détruits.

Le ventricule latéral est comprimé, aplati, non dilaté. Dans l'hémisphère op-

posé. le ventricule latéral n'est pas davantage dilaté.

L'intérêt de cette observation est d'ordre anatomique et clinique à la

fois.

il,) 2 SOUQUES .

Au point de vue anatomique,l'intérêt est moins dans le siège de cetané-

vrysme sur une branche de division de la sylvienne que dans son volume.

En effet, les anévrysmes sylviens sont généralement petits, allant du vo-

lume d'un pois à celui d'un oeuf de pigeon. Il n'est pas fait mention dans

les observations que j'ai parcourues de tumeur anévrysmale aussi volumi-

neuse, à beaucoup près,que celle,que je viens de rapporter. Ici le volume

est véritablement énorme, si on veut bien le comparer avec le calibre nor-

mal d'une branche de la sylvienne.

Au point de vue clinique, l'intérêt du cas est encore plus frappant. Il

faut remarquer tout d'abord que le malade a présenté la symptomatologie

classique des tumeurs cérébrales : céphalée paroxystique avec nausées, ver-

tiges, ictus épileptiformes et apoplecliformes, amaurose rapide. Le dia-

gnostic de tumeur cérébrale a été porté du vivant du malade ; le siège

de la tumeur avait même été placé dans l'hémisphère droit au niveau de la

région rolandique, en raison de la localisation de la céphalée et de l'hémi-

plégie gauche. Mais la nature n'en a pas été reconnue. Rien ne pouvait

faire penser à un anévrysme et le diagnostic avait été : tumeur cérébrale

bénigne.

En raison de cette bénignité, et aussi en raison du caractère définitif

et incurable de l'amaurose, toute tentative d'intervention chirurgicale

avait été écartée. Et, dans l'espèce, il y a lieu de s'en féliciter.

Un des points les plus curieux de cet anévrysme est sa longue durée et

son évolution. Apparu à l'âge de dix ans, il a duré cinquante-cinq ans,

et il aurait duré longtemps encore sans doute,si le malade ne s'était suicidé.

Pendant cette longue durée, qui contraste avec l'évolution généralement

brève de ces anévrysmes, la symptomatologie ne s'est pas nettement

modifiée.

Le début est-il en rapport avec la variole et celle-ci serait-elle la véri-

table cause de l'anévrysme ? C'est une supposition qui ne peut pas être

prouvée. Vingt ans après la cécité s'est établie et très vite, consécutive à

une poussée, c'est-à-dire à une progression vraisemblablement rapide de

la tumeur. Puis les choses sont restées dans le même état jusqu'à la mort.

Pendant toute cette longue période, la tolérance et l'accoutumance du

cerveau ont été extraordinaires, au triple point de vue moteur, sensitif et

intellectuel. Ce n'est que dans les deux dernières années qu'une idée fixe

de persécution estsurvenue,laquelle a conduit le patient au suicide. On peut

assurément défendre qu'il y a eu simple coïncidence entre le délire de

persécution et la tumeur anévrysmale, mais on peut aussi admettre que

celle-ci n'a pas été sans exercer quelque influence sur le développement

de cette psychose. Quoi qu'il en soit, c'est le suicide qui a mis fin à la

longue évolution de cet anévrysme de la sylvienne.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

Séance du 5 mars 1908

MAL DE POTT SARCOMATEUX

PAR

F. RAYMOND et L. ALQUIER

Le mal de Pott sarcomateux est bien plus rare que les autres lésions

destructives de la colonne vertébrale ; sur les 950 autopsies faites à la

clinique depuis la fin de 1895, le fait actuel est le seul de ce genre. Mal-

gré sa rareté, le mal de Pott sarcomateux est d'un grand intérêt pour le

praticien, à cause des erreurs de diagnostic qu'il peut occasionner, et

parce que l'intervention chirurgicale a pu, dans certains cas, donner des

résultats brillants. Enfin, il importe de bien connaître le mécanisme de

la compression médullaire qu'il détermine, la comparaison des lésions

avec celles observées dans le mal de Pott tuberculeux peut contribuera à

éclaircir la pathogénie de ces dernières.

Histoire de la maladie. Homme de 53 ans. Rien d'important

dans les antécédents personnels ou héréditaires. La maladie actuelle a dé-

buté, en septembre 1906, par une fatigue des membres inférieurs, ap-

paraissant le soir et cédant le matin ; 3 mois après, survinrent des dou-

leurs des omoplates, de l'oedème des membres inférieurs, enfin, la marche

devenail de plus en plus difficile. En janvier 1907, le malade dut s'aliter.

A l'entrée dans le service, le 12 juin 1907, on constatait : paraplégie des

membres inférieurs, complète (motilité nulle), spasmodique, avec cram-

pes douloureuses, raideur, exagération des réflexes tendineux, ébauche de

clonus, signe de Babinski bilatéral, abolition des réflexes cutanés (crémas-

tériens, abdominal). Le malade accuse de violentes douleurs en ceinture

et dans les membres inférieurs. La sensibilité est abolie, pour tous les

modes, au-dessous d'une bande horizontale, d'hyperesthésie, située au

niveau des seins. Au niveau des 4e et 5e vertèbres dorsales, la percussion

et la pression éveillent une douleur ; il existe, en ce point, une légère

voussure.

Aux membres supérieurs, rien à noter, qu'une légère exagération des

réflexes tendineux. Rien non plus à la tête ; pas de troubles intellectuels.

Examen des yeux négatif.

114 RAYMOND ET ALQUIER

Une légère incontinence des sphincters, une escarre sacrée, enfin, un

gros oedème des membres inférieurs vinrent compléter le tableau sympto-

matique. En l'absence de syphilis, et l'auscultation révélant, au sommet

droit, des signes de tuberculose, on crut pouvoir s'arrêter au diagnostic

de mal de Pott. L'oedème augmenta progressivement, et envahit l'abdo-

men, puis les autres parties du corps ; les autres signes de l'asystolie

devinrent manifestes ; le malade succomba le 22 septembre 1907.

Anatomie pathologique. A l'autopsie, anasarque absolument géné-

ralisée, avec peau ichtyosique, rouge à tous les points de pression, grosse

hydrocèle double. Coeur et viscères d'asystolie : tuberculose discrète et

ancienne du sommet droit. Le rein gauche, du poids de 2.080 grammes,

était, en étier, occupé par un énorme sarcome, celui-ci avait secondaire-

ment envahi les deux surrénales,qui pesaient, ensemble, 160 grammes.Une

autre tumeur se trou vait,sur la ligne médiane,au-dessous du corps thyroïde.

Une autre masse sarcomateuse s'était enfin développée au niveau des 4e et

5e vertèbres dorsales, détruisant les lames et apophyses épineuses, et enva-

hissant les corps vertébraux correspondants : celui de la 4° vertèbre, pris

dans toute son épaisseur, s'était effondré; celui de la 5e était atteint seu-

lement dans sa partie postérieure. La moelle était étranglée, entre les 5e et

6e paires,et réduite de volume, en tous sens, mais surtout dans le sens

antéro-postérieur, fortement comprimée par une infiltration diffuse de

l'espace épidural par le sarcome. La dure-mère était complètement res-

pectée (PI. XIX).

Au microscope, léger épaississement des méninges molles, surtout en

arrière,au niveau du point comprimé : en ce point, les vaisseaux sanguins

sont très dilatés, la différenciation entre les deux substances de la moelle

a presque complètement disparu. Dans la substance grise, les cellules

nerveuses sont réduites à quelques vestiges à peine reconnaissables grâce

à leur forme, encore assez bien conservée, et à la coloration de leur pro-

toplasma par le Nissl ; elles sont en chromatolyse, avec, presque partout,

disparition du noyau, mais sans pigmentation. Dans la substance blanche,

on constate les lésions de « l'eedéme » du tissu nerveux : dilatation des

gaînes myéliniques, tuméfaction ou état sinueux des cylindraxes, épaissis-

sement diffus de la névroglie. Ces lésions se retrouvent, atténuées, au-

dessus et au-dessous, jusqu'aux limites delà compression, dans les autres

régions de la moelle,il n'y a que les dégénérescences ascendantes et descen-

dantes habituelles (PI. XX).

Cliniquement, le mal de Pott sarcomateux est, bien souvent,confondu

avec le mal de Pott tuberculeux ; rien, en effet,ni dans l'évolution des ac-

cidents nerveux, ni dans les signes physiques fournis par l'exploration du

Nouvellle Iconographie DE la Salpêtriere

T. XXI. PL XIX

MAL DE POTT SARCOMATEUX.

(Raymond et Alquier).

Destruction des Limes et apophyses épineuses des 4* et 51 vertébres dorsales.

Envahissement des corps vertébraux correspondants. Étranglement de la moelle entre les V* et Vl paires.

Intégrité de la dure mère.

MAL DE POT SARCOMATEUX 115 lui

rachis y compris la radiographie ne saurait trancher le diagnostic.

Celui-ci est basé surtout sur la recherche des tuberculoses viscérales ou du

sarcome primitif, lorsque le néoplasme vertébral est secondaire. Or, notre

malade était tuberculeux ; quant au sarcone du rein, sa situation profonde

et son volume énorme (il remplissait tout l'abdomen, du diaphragme jus-

qu'au bassin),enfin,l'oedème des parois et la distension des anses intestina-

bles qui le recouvraient, tout contribuait à confirmer l'erreur. En effet,

on ne sentait qu'une masse douloureuse, mal limitée, ressemblant bien

plus aux « gâteaux » de la péritonite tuberculeuse qu'à un sarcome rénal.

Même dans les cas où le sarcome vertébral est primitif, le diagnostic du

mal de Pott tuberculeux est souvent porté ; témoin, entr'autres, le cas de

Pfeiffer l) : chez un jeune homme de 20 ans, un sarcome primitif des

3 dernières vertèbres cervicales et de la 4r° dorsale avait déterminé une

compression de la moelle et des plexus brachiaux; le diagnostic clinique

avait été celui de mal de Pott tuberculeux.

Les accidents nerveux dus à l'ostéo-sarcome vertébral évoluent parfois

avec une rapidité surprenante : dans le cas de Poulain (2), la paraplégie

était devenue complète en 13 jours. Il s'agissait d'un sarcome du médias-

tin non révélé par la radiographie : les signes avaient été ceux d'une con-

gestion pulmonaire avec épanchement pleural hémorragique. Le néo-

plasme avait détruit la 5° vertèbre dorsale, et comprimait la moelle.

Mais, le plus souvent,la marche des accidents est plus lente : 1 an chez

notre malade, 1 mois dans le cas de Pfeiffer. Lorsque le sarcome verté-

bral est primitif, se pose la question de l'intervention, elle peut donner

des résultats brillants. Citons, entr'autres le fait de Davies Colles (3) :

quelques années après des douleurs thoraciques transitoires, consécutives

à une chute sur le dos, une jeune femme de 23 ans fut prise de douleurs

avec affaiblissement et anesthésie des membres inférieurs et légère in-

continence des sphinters. L'examen révéla une tuméfaction assez considé-

rables des 4°-6e vertèbres dorsales. Devant la rapide aggravation, l'auteur

se décida à l'intervention. Il trouva un fibro-sarcome de la lame droitede

la 4.° vertèbre dorsale, extirpa la tumeur et les apophyses épineuse des 5"

et 6e dorsales.La moelle était ramollie, la dure-mèreparaissaitintacte. En

6 semaines, la malade guérit.

Lorsqu'il s'agit d'un sarcome diffus, le résultat de l'intervention appa-

raît plus aléatoire : même alors, il peut encore être excellent Kummel,

ayant enlevé, pour des douleurs intolérables, un sarcome, le vit réci-

diver 6 mois après, donnant une paraplégie rapidement complète des

(1) PFEIFFER, Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1901, p. 360.

(2) Poulain, Bull. de la Soc. anat., 1898 p. 623.

(3) DAVI¡;S Collés, Anal, de la Som. méd., 1892, p. 92.

1 J G RAYMOND ET ALQ1TIER

membres inférieurs, avec douleurs spontanées et à la pression au niveau

de la 3e dorsale. L'excision des 2e, 3e, 4 lames montra, dans le canal, une

tumeur du volume d'une petite pomme comprimant la moelle. Elle fut

extirpée, et l'auteur enleva à la gouge des portions envahies des corps

vertébraux. La guérison, complète en 6 mois, se maintenait encore 18

mois plus tard. ,

Il est malheureusement loin d'en être toujours ainsi, et trop nombreux

sont les cas d'insuccès, ou même de mort opératoire.

L'intensité de la myélite par compression due au sarcome est très va-

riable. Strumpell (1) notamment insiste sur l'intégrité, parfois complète,

de la moelle en pareil cas, ce qui explique la rapide guérison de la para-

plégie, après l'intervention. Dans notre cas, de même que dans celui de

Pfeiffer, la myélite était particulièrement intense.

On sait combien est discuté, dans la tuberculose, le rôle des toxines,

dans la genèse des lésions médullaires. En comparant la moelle de notre

malade avec celle des nombreux Pottiques que nous avons étudiés plu-

sieurs années, nous ne parvenons à découvrir aucune différence entre la

myélite du mal de Pott, et celle due à une autre cause de compression.

Le rôle des toxines du bacille de Kocb, dans la genèse des lésions ner-

veuses du mal de Pott tuberculeux n'est pas, à l'heure actuelle, histolo-

giquement démontré.

t

(1) Struhtell, Congrès de médecine de Berlin, 1886.

Nouville Iconographie DE la SALPtTRitRB

T. XXI. Pl. XX

MAL DE POTT SARCOMATEUX.

(Raymond et AlquiCl).

A et B. - Moelle cervicale et lombaire.

B et C. - V° et VI" segments dorsaux.

E. Substance blanche du cordon latéral de la moelle au point comprimé.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

Séance DU 6 février 1908

SYNDROME DE L' « HÉMt-QUEUE DE CHEVAL »

PAR MÉNINGO-RAD1CULITE SYPHILITIQUE,

PAR

M. LAIGNEL-LAVASTINE.

Médecin des hôpitaux de Paris.

L'intérêt de l'observation suivante est double, clinique et anatomique.

En clinique, les troubles sensitifs et moteurs de la queue de cheval sont

généralement bilatéraux. Ici l'unilatéralité des symptômes explique l'ex-

pression : syndrome de l'hémi-queue de cheval.

En anatomie pathologique, la méningo-radiculile syphilitique, quoi-

qu'une des causes les plus fréquentes du syndrome, n'a pas encore été

l'objet de beaucoup d'examens histologiques et les dégénérescences qu'elle

entraîne séparent les fibres radiculaires des systèmes endogènes dans les

cordons postérieurs. Ces raisons nous font abstraire de l'histoire très

touffue d'une malade longuement étudiée par M. Dupré, remplaçant

M. André Petit, les détails relatifs au syndrome de l'hémi-queue de che-

val diagnostiqué par l'un de nous et confirmé par l'autopsie.

Observation.

Cliniquement, il s'agit d'une femme de 30 ans, examinée le 22 février 1902

avec M. Boidin.

Six ans auparavant elle avait subi l'ablation de la saphène interne droite pour

varices et ulcères de la jambe. Depuis 3 mois elle ressentait des douleurs

dans la jambe droite en même temps qu'un affaiblissement progressif, qui ne

l'empêchait pas de marcher, quand, le 20 janvier 1902, dans la journée, brus-

quement, en marchant, et sans ressentir de douleurs, elle s'aperçut que sa

jambe gauche devenait lourde et qu'elle ne pouvait plus monter un escalier.

La faiblesse gauche diminue les jours suivants, sans douleurs et sans

troubles sphinctériens.

Depuis le 14 février, rétention d'urine.

Le 22 février elle per.siste. La constipation, opiniâtre, cède un peu aux lave-

ments. ,

(1) Travail du laboratoire des professeurs Landouzy, à l'hôpital Laminée, et Gilbert

Ballet, à l'IIûtel-Dieu.

1 1 8 LAIGNEL-LAVASTINE

Le 22 février, la marche est impossible sans aide ; la malade s'écroule sur

ses jambes. Soutenue, elle steppe de la jambe droite ; elle traîne l'avant-pied

droit.

La force musculaire, nulle à droite pour les mouvements actifs et passifs du

pied et de la jambe, est conservée à gauche. Le rétlexe achilléen, nul à droite,

est fort à gauche ; le rotulien est aboli des deux côtés ; mais la percussion du

tendon à gauche y produit le réflexe contralatéral.

Le réflexe cutané plantaire, aboli à droite, se fait en extension il gauche. Le

réflexe anal manque.

Il existe (Fig. 1) une anesthésie tactile, douloureuse et thermique du pied et

de la jambe, remontant sur la face interne de la jambe jusqu'à 4 centi-

mètres au-dessous du genou, sur la face externe jusqu'au genou et en arrière

s'étendant en bande longitudinale jusqu'au pli fessier (Fig. 2). Au périnée

Inc. 1. - Anesthésie tactile, douloureuse et thermique du pubis, à la jambe et au pied

à droite dans le domaine des 1r*, 20 et 3° racines sacrées.

Anesthésie à la percussion du tibia droit.

SYNDROME DE L'HÉMI-QUEUE DE CHEVAL

119 Sl

(Fig. 3) l'aire anesthésique dessine une hémi-garniture droite comprenant en

avant les faces cutanées et muqueuse de la grande lèvre, le vestibule avec em-

piétement sur la moitié du côté gauche, la face interne du vagin, et en arrière

la région péri-anale un peu moins anesthésiée à sa périphérie qu'à son centre.

Il n'y a pas d'amyotrophie appréciable ni d'autres troubles trophiques, en

dehors de cicatrices circulaires, régulières, entourées du pigment, qui parais-

sent consécutives à des gommes cutanées de la jambe droite. La malade ne se

plaint pas de douleurs spontanées. La palpation des nerfs n'est pas doulou-

reuse. Seule provoque de la douleur la percussion forte du sacrum.

Les membres inférieurs et le tarse sont normaux : le membre supérieur

gauche est à peine plus faible que le droit et l'asymétrie de la face très peu

perceptible. La bouche n'est pas déviée ; le sillon naso-labial est peine

moins marqué à gauche. Il n'y a pas de troubles pupillaires.

On fait le diagnostic d'hémiparésie gauche légère, vraisemblablement par ra-

Fig. 2. Anesthésie tactile, douloureuse et thermique' du périnée et du membre infé-

rieur à droite dans les domaines des 1 ? 2°, 3° et 4e racines sacrées.

Les hachures simples indiquent l'hyperesthésie, les croisées l'anesthésie totale. ' *

120

LAIGNEL- LAVAST1NE

mollissement par artérite syphilitique et de paralysie des racines sacrées droi-

tes ou syndrome de l'hémi-queue. de cheval par lésion syphilitique unilaté-

rale, probablement méningo-radicalite.

Une ponction lombaire, faite par M. Boidin, et qui ne donne issue qu'à du

sang, est en faveur de ce diagnostic, impliquant un certain degré d'inflamma-

mation et de symphyse scléreuse méningo-radiculaire. '

La mort survint 6 mois plus tard.

L'autopsie, faite par M. Verliac, mit en évidence, en plus d'un petit foyer

de ramollissement par artérite de l'hémisphère cérébral droit, une symphyse

méningo-radiculaire de la moitié droite de la queue de cheval (Fig. 4).

Des adhérences de la partie postéro-latérale droite de la dure-mère aux raci-

nes postérieures droites de la queue de cheval, à partir de l'émergence de la

2e racine lombaire, empêchaient l'étalement complet de la dure-mère section-

née le long de la ligne médiane postérieure. En avant les adhérences commen-

cent un peu plus bas, au niveau de l'émergence de la L'il.

A. cette hauteur existe une masse scléreuse, qui englobe toutes les racines

droites de la queue de cheval, et se prolonge jusqu'à l'émergence dure mérienne

de Lll- Un second foyer, très petit à gauche, enserre les racines motrices de

Lw et Lili sur un trajet de quelques millimètres et leurs racines sensitives

sur une hauteur d'un centimètre.

Les racines sacrées inférieures et coccygiennes gauches adhèrent au noyau

fibreux principal long de 2 centimètres. '

Cette symphyse méningo-radiculaire, après séjour dans le Muller, a été

traitée par la méthode de Marchi. La moelle a été examinée dans 4 segments :

la moelle sacrée au Marchi, la partie moyenne du renflement lombaire au Pal,

le 1er segment lombaire au Marchi et le A/7" dorsal au Pal .

Fio. 3. - Anesthésie tactile, douloureuse et thermique en hémigarniture droite dans

le domaine des 3a et 4* racines sacrées.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRI1RE.

1 : lCxr : -Pr.xxr

1 ' SYNDROME D'HL\IIOUEUE DE CHEVAL PAR MENINGO-MYELITE SYPHILITIQUE.

R (Laij nel-Lavnstirre).

k Sypliilome scléreux engainant les racines sacrées droites (60 D).

Ê Détail de la figure A (gr. : 1 io D) grosses fibres ondulées enserrant les faisceaux nerveux dont la myéline a disparu.

SYNDROME DE L IlEM1-QUEUE DE CHEVAL

121

Voici, résumés, les aspects de la symphyse radicuto-meningée, des racines et

de la moelle.

Symphyse radicuLo-neéaingée.

La masse principale de la symphyse englobe toutes les racines sacrées

droites et les deux dernières lombaires droites.

Sur une coupe horizontale passant par son milieu (hématéine van Gieson) on

voit la méninge épaissie envoyer à sa face interne de larges travées scléreu-

ses, qui s'insinuent entre les faisceaux de fibres nerveuses, qu'elles morcellent

et étouffent (Pl. XXI).

Au faible grossissement, on voit immédiatement que toutes les racines ne

sont'pas engaînées par la méningite. C'est seulement dans la partie postéro-laté2

raie droite de la préparation que les faisceaux de fibres, cerclés de sclérose,'

Fis. 4. Symphyse mëniogo-radicutaire droite. On voit les racines droites de la

queue de cheval engainées par la sclérose,

122 ' LAIGNEL-LAVASTINE "

n'ont plus de gaines myéliniques, tandis qu'en avant et à gauche les faisceaux

sont normaux.

En examinant le détail des faisceaux pris dans la sclérose, on voit que quel-

ques fibres à myéline persistent à la périphérie, que les granulations noires de

Marchi manquent et qu'il y a accumulation de petites cellules rondes autour

des travées sclérosées. Des altérations vasculaires, dégénérescence hyaline et

endartérite d'artères interfasciculaires, périphlébite de quelques veines radi-

culaires postérieures, permettent le diagnostic de syphilome scléreux.

La comparaison des coupes faites-à différents niveaux montrent que les lé-

sions sont d'autant plus anciennes et plus grandes qu'on les étudie plus bas.

Fm.5, 6 et 1. - Moelle sacrée. Marchi.

On voit dans SI, S)), SIII. la dégénération ascendante des fibres radiculaires posté-

rieures remplir tout le cordon postérieur, à l'exception des formations endogènes,

zone cornu-commissurale, extrémité inférieure du centre oval de Fleschsig, faisceau

de Hoche, triangle de Aubenet et Philippe.

Sur les coupes inférieures, on voit les gaînes vides augmenter de nombre en

même temps que les travées scléreuses interfibrillaires et les cellules rondes.

Auprès de la méninge des faisceaux de fibres sont complètement détruits

par la sclérose (PL XXI).

Sur les coupes comprenant le prolongement latéro-supérieur droit du syphi-

lome, engainant les Ires racines sacrées et les 2 dernières lombaires, on voit

des lésions plus récentes.

Les coupes supérieures, traitées par le Pal, présentent l'ensemble de la mé-

ningite englobant les racines nerveuses, dont les fibres raréfiées et privées de

leurs gaînes de myéline, sont entourées de cellules rondes (PI.XXI) : c'est une

méningite subaiguë, avec hémorragies, caractérisée beaucoup plus par l'infil-

Fc. 5.

Fig. 6.

FIG. 7.

SYNDROME D'HEIIIIQUEUE DE CHEVAL PAR MENINGO-MYELITE SYPHILITIQUE.

(Laigllel- Llll'ttstine).

SYNDROME D'HEMIQUEUE DE CHEVAL PAR MENINGO-MYELITE SYPHILITIQUE.

(Laiguel- Lavast ine) .

SYNDROME DE T.'IIÉ1111-QUEUE DE CHEVAL 123

tration cellulaire que par la sclérose fibreuse ; on voit même des nodules inflam-

matoires et des cellules géantes.

Les coupes inférieures, traitées par le Marchi, intermédiaires entre l'inflam-

mation subaiguë et la sclérose, montrent au milieu de la méningite du sang

épanché à la face interne de la dure-mère, et des faisceaux nerveux sclé-

rosés, serrés dans le syphilome, raréfiés, atrophiés, mais sans dégénérescence

en boules (PI. XXII).

Au-dessus et au-dessous du syphilome on suit les dégénérescences.

Au-dessus, on voit deux groupes de nerfs, les racines sacrées droites sensi-

tives complètement dégénérées et les nerfs sacrés gauches normaux, ainsi que

les racines sacrées motrices droites. Uv sensitive, immédiatement contre la

méninge, est partiellement dégénérée, L'il est indemne (PI. XXII), Lv dé-

générée.

Au-dessous, les fibres dégénérées sont beaucoup moins nombreuses par suite

de la prédominance du syphilome sur les racines sensitives.

Le foyer méningé latéro-supérieur gauche, beaucoup plus petit que le droit,

n'atteint que LIV et L1», remontant plus haut en arrière qu'en avant. La mé-

ninge est épaissie et scléreuse, mais elle n'envoie entre les racines que des

travées rares et minces qui les accolent, mais ne les compriment pas. Aussi

1 ? et Lm n'ont-elles qu'une raréfaction de leurs fibres nerveuses.

Les lésions des racines ressortent de la description du syphilome méningé.

Toutes les racines comprises dans le syphilome ne sont pas dégénérées.

Au-dessus du syphilome il y a plus de fibres dégénérées qu'au-dessous. Il

n'y a que dans la moitié droite que les racines sont dégénérées d'une façon

massive.

Dans les fibres dégénérées manquent les granulations noires de Marchi.

Il s'agit donc d'un processus très lent, déjà ancien, presque exclusivement

localisé à droite et prédominant sur les racines sensitives.

La moelle a des lésions dégénératives de deux ordres.

Le 12e segment dorsal, au Pal, montre la décoloration complète du faisceau

postérieur droit, sauf une mince bande de substance blanche immédiatement en

contact avec le bord postérieur de la corne postérieure (zones radiculaires anté-

rieure et postérieure). 1

Avec la surcoloration au Van Gieson la sclérose apparaît très marquée, fi-

breuse, parsemée de noyaux, les uns ronds et noirs, les autres ovales et clairs,

et quelques-uns, plus volumineux, à granulations basophiles.

Le 98r segment lombaire, au Marchi, montre trois systèmes de dégénéres-

cence dans les faisceaux postérieurs droit et gauche et dans le faisceau antéro-

latéral gauche (PI. XXIII).

La dégénérescence massive du cordon postérieur droit, marquée par de gros-

ses granulations noires confluentes, sauf à la partie postéro-externe, représente

la génération ascendante des racines sensitives droites de la queue de cheval.

Les deux petits croissants de granulations noires dans le cordon postérieur

gauche, l'un contre la racine postérieure et l'autre un peu plus en dedans re-

présentent la dégénération ascendante des fibres sensitives des deux premières

racines lombaires gauches. '

124 LA1GNEL-LAVASTIN1; lez

Enfin l'aire de granulations noires dans la moitié postérieure du faisceau

latéral gauche représente la dégénération descendante du faisceau pyramidal

croisé en rapport avec le foyer de ramollissement de l'hémisphère droit.

Au Van Gieson, on voit une sclérose massive du faisceau postérieur droit.

A l'hématoxyline-éosine, la colonne de Clarke droite montre des cellules ner-

veuses déformées, globuleuses, avec noyau périphérique et déformé et grosse

vésicule graisseuse. gauche,au contraire, les cellules de Clarke sont normales.

La partie moyenne du renflement lombaire, au Pal, montre des lésions un

peu différentes, selon que l'on considère les coupes supérieures ou inférieures.

Les coupes SM/5érieures,correspondantau 2e segment lombaire, offrent, au Pal,

deux aires de décoloration : dans la partie postéro-interne du cordon postérieur

droit et dans un croissant parallèle au bord postérieur de la corne postérieure et

occupent le 1/3 moyen de la moitié postérieure du cordon de Burdach gauche.

La première est due à la dégénération ascendante des racines sacrées droites

et la seconde à la même dégénération des deux dernières racines lombaires.

Les coupes inférieures,correspondant aux 38 et 4° segments lombaires, offrent,

au Pal, une seule aire de décoloration dans le cordon postérieur droit. Cette

aire l'occupe tout entier, sauf la zone antéro-interne, zone marginale de West-

phal, surtout dans sa partie cornu-commissurale et un demi-ovale médian le

long du sillon médian postérieur , centre du centre ovale de Fleschsig (fais-

ceau de Hoche). Les zones de Lissauer droites sont décolorées et le réticulum

fin de la corne postérieure droite est diminué.

La surcoloration au Van Gieson montre l'extrémité supérieure de la ménin-

gite scléreuse engainant quelques faisceaux des racines postérieures de la

4° paire lombaire droite ; les racines antérieures sont normales.

La moelle lombo-sacrée, depuis le il, segment lombaire jusqu'au segment t

coccygien, a été débitée en coupes sériées, de 30 fi. d'épaisseur chacune et après

en avoir recueilli une sur deux, numérotées à la suite.

Sur ces coupes on voit admirablement la dégénérescence radiculaire ascen-

dante. Dans Lv elle occupe, dans les cordons postérieurs droits, la moitié

postéro-interne du cordon de Burdach et tout le cordon de Goll sauf le faisceau

de Hoche continué en avant par la zone cornu-commissurale encore-très large,

quoique moins que sur les coupes au Pal de Llv. Toute la zone marginale de

Westphal est donc respectée. Les zones externe et interne de Lissauer droites

contiennent très peu de fibres, mais peu de grains noirs. Le réticulum fin de

la corne postérieure droite est à peine raréfié, mais de grosses fibres sont dégé-

nérées surtout à leur entrée dans la corne.

La dégénérescence existe aussi à gauche dans le faisceau pyramidal croisé

formant un petit triangle touchant la périphérie de la moelle et séparé de la

corne postérieure par une bande assez étroite.

Dans Si, la dégénérescence n'occupe que les cordons postérieurs droits. Elle

y est massive, ne laissant indemnes que la zone cornu-commissurale, tout à

fait en avant et une mince bande, le long de la moitié antérieure du sillon

médian postérieur, correspondant au faisceau de Hoche (1) (PI. XXIII).

(1) Hoche, Ueber Verlaufund Endigungs loeise der Fasern des « Ovalen llinlertnmg-

felles » im Lendenmarke. Neurol. Centralbl., 1896.

SYNDROME DE LHÉIfI-QUEUE DE CHEVAL 12S

Dans S11 même persistance de la zone cornu-commissurale et extension en

arrière du faisceau de Hoche qui devient le triangle de Gombault et Philippe.

Dans le reste des cordons postérieurs droits la dégénérescence est massive

(PI. XXIII).

Dans S'il cette dégénérescence massive de toutes les fibres radiculaires pos-

térieures droites met schématiquement en évidence le triangle de Gombault et

Philippe allongé le long du sillon médian postérieur jusqu'au bord postérieur

de la moelle et la zone cornu-commissurale de plus en plus petite (PI. XXIII).

Dans Slv ne subsiste que le triangle de Gombault et Philippe.

Ainsi ces régions, zone marginale de Westphal, faisceau de Hoche et trian-

gle de Gambault et Philippe, apparaissent bien, par leur intégrité dans cette

dégénérescence radiculaire ascendante, comme formées de fibres endogènes.

De plus les coupes sériées, montrant par l'intermédiaire de la bande allongée

le long du sillon médian postérieur (faisceau de Hoche), la continuité du fais-

ceau médian du centre ovale de Fleschsig et du triangle de Gombault et Philippe

établissent une fois de plus l'unité systématique de ces formations : faisceau

médian du centre ovale de Flechsig,faisceau de Hoche et triangle de Gombault

et Philippe.

En résumé, il s'agit du syndrome clinique de l'hémi-queue de cheval par

dégénérescence ascendante massive, suivie dans la moelle, des racines sen-

sitive.s droites, Lv, Si à Sv, atteintes de méningo-radiculite syphilique.

Ce cas, dont les observations anatomo-cliniques se comptent (1), sug-

gère quelques réflexions.

Au point de vue clinique, depuis qu'ont été individualisés les syndro-

mes de cône terminal d'une part et de la queue de cheval d'autre part (2),

on s'efforce, pendant la vie, de faire un diagnostic différentiel (3), que ne

confirme pas toujours la nécropsie (4). C'est que la topographie radicu-

laire des troubles est la même, que la lésion porte sur la racine ou sur la

moelle. Aussi ce sont des nuances ou des symptômes contingents qui in-

clinent le diagnostic.

Ici j'avais pensé d'abord à une lésion médullaire à cause du peu de dou-

leurs éprouvées. Padoa insiste encore aujourd'hui sur la valeur de ce

signe. Dans ce cas particulier, elle était nulle.

(1) Pour la bibliographie, voir : G. PADOA, Contribution à l'élude des hippul'Opa-

thies. Arch. gén. de méd., 1907, nu, 2, 3 et 4, p. 161, 254, 296, dernier travail d'en-

semble sur la question.

(2) Dufour, Thèse de Paris, 1896 et Arch. de Neurol., 1896, n° 8 ; F. RAYMOND,

Sur les affections de la queue de cheval et du segment it/'érieur de la ntoelle.Cliniques,

4 série, 1900. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1895-1902, n° 2, pp. 81-100 et

n° 6, p. 473-491 ; Iiandbuh der path. Anat. des Nervensystem, de Flatau, Jacobson,

Minor, Berlin, 1904, II, p. 473 ; Miton, Deuts. Zeitschrift sur Nervenh., 1901-1906.

(3) LAIGVEL-LAVASTIfIG, Hémato»iyélie de l'épicdne et de la base du cône terminal

de la moelle. Soc. de Neurologie, 6 déc. 1900.

(4) Orrevurm, Arch. f. Psych., 4885.

xxi U

126 LAIGNL~L-LAVASTINE

Paraît avoir plus d'importance l'unilatéralité des troubles, et c'est

cette unilaléralité qui m'avait fait admettre une lésion méningée de la

queue de cheval.

Cependant sa valeur est relative, car M. Raymond (1) a rapporté à une

poliomyélite hémorragique de la moitié gauche du segment terminal de

la moelle une impotence subite du membre inférieur gauche avec atrophie

rapide et abolition simultanée des réflexes rotulien, achilléen et plantaire

limitée au domaine d'innervation du plexus sacré. Il est vrai que, pour

contrebalancer l'unilatéralité, il y avait le début brusque et l'atrophie

rapide, dénotant plus une lésion directe des cornes antérieures que seu-

lement de leur cylindre-axe.

Un signe important, tiré de la ponction lombaire, permit ici d'affirmer

la symphyse méningo-radiculaire. C'est l'hémorragie et l'absence d'écou-

lement du liquide céphalo-rachidien.

Au point de vue anatomique, ce cas confirme l'opinion classique (2) sur

les dégénérations ascendantes des cordons postérieurs, consécutives aux

lésions des racines postérieures. '

Le dessin net de la zone marginale de Westphal, cornu-commissurale,

du faisceau médian du centre ovale de Fleschsig (3) (faisceau de Ho-

che) (4) dans la moelle lombaire et du triangle de Gombault et Philippe (5)

dans la moelle sacrée montre, une fois de plus, qu'ils ne dépendent pas

des fibres radiculaires postérieures et la continuité de ces formations éta-

blit leur communauté d'origine. '

Particulièrement la diminution de la zone cornu-commissurale à me-

sure que l'on descend dans la moelle sacrée et que le faisceau de Hoche

d'abord, le triangle de Gombault et Philippe ensuite, augmentent le nom-

bre de leurs fibres, confirme cette opinion.

« Les fibres endogènes, dit Nageotte dans le livre classique de Cornil (6),

sont constitués par le triangle de Gombault et Philippe, par une bordure

mince le long de la commissure et du col de la corne postérieure (zone

marginale de Westphal) et enfin par des semis de fibres très fines réparties

1 égulièrement sur toute'.l'étendue des cordons postérieurs. Les grosses libres

de la substance grise (faisceaux verticaux de la corne postérieure de Ki1-

liker, collatérales réflexes) sont détruites, mais s'il n'y a pas de dégéné-

(1) F. Raymond, loc. cil., p. 473-491, obs. III.

(2) SCHULTZE, Arch. sur Psych., 1883, p. 353 ; Dl ! JEIH ? E et TUÉOHARI, Journ. de phys.

et path. gén., 1899, p. 296-311 ; NAOEOTTE et ETILINGFII, id., 1899, p. 1101-1113.

(3) Fleschsig, Neur. Centralblatt, 1890.

(4) Hoche, Arch. f. Psych., 1836, p. 510.

(5) Gomuault et Philippe, Arch. de méd., 1894, p. 365.

(6) Coiinil et HAN VIEil, loc. cil., III, p. 143.

SYNDROME DE L'HÉMI-QUEUE DE CHEVAL 127

rescence tertiaire, le réticulum fin des cornes postérieures et les zones de

Lissauer restent intactes. »

J'ai, dans le cas présent, constaté tous ces faits, sauf l'intégrité des zo-

nes de Lissauer (1) formées, pour les classiques, de fibres fines radiculai-

res courtes, mais pour Nageotte (2) de fibres endogènes fines verticales.

Les coupes au Marchi donneraient raison à Nageotte,car on n'y voit que

très peu de granulations noires, mais au Pal presque aucune fibre n'est

imprégnée. On pourrait admettre qu'il s'agit de dégénération tertiaire, car

au Pal est diminué le réticulum fin de la corne postérieure droite. Il n'est

d'ailleurs peut-être pas certain que les zones de Lissauer ne contiennent

aucune fibre radiculaire postérieure.

Pour Dejerine et Spiller (3) des fibres radiculaires postérieures existent

aussi dans le triangle de Gombault et Philippe et la zone cornu-commissu-

rale de la région lombaire inférieure et de la région dorsale tout entière.

Pour le triangle de Gombault et Philippe, Schaffer (4) et Wallenberg (5)

ont la même opinion. Dans le cas actuel le triangle ne contient pas de

fibres dégénérées, mais il est très petit, plus petit que lorsqu'il est figuré

par une lésion. Ceci s'explique facilement. L'aire d'un faisceau est éta-

blie soit par sa dégénérescence au milieu d'autres faisceaux sains, soit

par son intégrité au milieu d'une lésion massive.

Comme les limites ne sont pas aussi strictes que le représentent les sché-

mas, la méthode négative, qui met en évidence par conservation, doit for-

cément donner une aire plus petite que la méthode positive, qui met en

évidence par destruction. Le triangle de Gombault et Philippe, tel qu'il

est sur mes coupes est donc strictement endogène.

Pour ce qui est de l'existence de fibres provenant des racines postérieu-

res dans le zone cornu-commissuralede la région lombaire inférieure et de

la région dorsale, mes coupes confirment tout à fait les observations de De-

jerine et Spiller. Il existe donc des fibres provenant des racines postérieu-

res dans la zone cornu-commissurale, puisque cette zone est pleine de

granulations au Marchi dans L; mais cette zone contient aussi des fibres

endogènes puisqu'elle est conservée dans la moelle lombo-sacrée, son aire

se modifiant aux dépens de celles du faisceau de Hoche et du triangle de

Gombault et Philippe.

Enfin l'absence du faisceau de Hoche au-dessus de VI montre que l'ana-

tomie de la moelle, dans le cas actuel, ne répond pas à la description de

(1) LISSAUEII, Beib'ag zur Faser verlanf in Ilinlel'/w1'II, Arch. f. Psch., XVII, 1886.

(2) NAOEOTTE, Iconog. de la Salpêtrière, 1904.

(3) DEJERINE et SPILLER, Soc. de biologie, 1896, p. 622.

(4) Schaffer, Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde, 1898.

(5) Wallenberg, id., 1898, p. 441.

128 . LAIGNEL-LAVASTINE

Hoche, mais au 2° type de Nageotte qui a eu le mérite d'affirmer que le

faisceau ascendant à fibres longues, dit faisceau de Hoche, n'a pas tou-

jours la disposition aujourd'hui classique, mais qu'il présente dans son

trajet dorso-lombaire des variations individuelles importantes (11.

La texture du syphilome, beaucoup plus cellulaire que fibreuse à sa

partie supérieure, explique que, lors de l'examen de la sensibilité, je n'aie

trouvé aucune anesthésie dans le domaine de ]}V.

D'ailleurs, sans admettre depuis^ l'examen cette extension de la lésion

qui paraît'tout à fait probable, on trouverait simplement dans la moindre

étendue des zones anesthésiées que des racines lésées la démonstration de

la loi de Scherrington.

A gauche l'abolition du réflexe rotulien me parait tenir aux lésions des

3e et 4.0 racines lombaires. On voit, en effet, que le centre de Westphal

est situé dans ces segments lombaires. Les troubles des sphincters, sans

lésions médullaires de leur centre, tiennent certainement à la névrite des

racines communicantes du sympathique au niveau des racines sacrées ; et

l'on pourrait peut-être voir dans la rétention des matières et des urines

une manifestation de l'automatisme exagéré des centres sympathiques pé-

riphériques séparés de leurs centres supérieurs, qui normalement les in-

hibent.

. Enfin l'étiologie syphilitique doit être mise en relief dans ce syndrome

radiculaire de l'hémi-queue de cheval comme dans tous les autres. Et des

transitions doivent exister entre les cas de méningite radiculaire syphiliti-

que de hémi-queue de cheval analogue à cet observation et les sciatiques

radiculaires syphilitiques de Lortat-Jacob et Sabaréanu (2).

(1) NAGEOTTE etCh. ETTLINGER, Journ. de phys. et de path. gén., 1899, p. 1102.

(2) LORTAT-JACOB et Sabaréanu, Presse méd., 5 oct. 1904 ; Revue de méd., 10 nov.

1905.

{LABORATOIRE DE LA CLINIQUE PSYCHIATRIQUE DU PROF. E. TANZI)

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPHIQUE

TUBERCULEUSE AIGUË A TYPE DESCENDANT

PAR It

G. CATOLA

Assistant à l'Asile des aliénés et à la Clinique psychiatrique de Florence.

On peut dire que jusqu'en 1880 on n'avait pas encore donné une in-

terprétation satisfaisante des troubles sensitifs, moteurs et trophiques qui

se manifestent au cours d'une infection tuberculeuse. Si les travaux de

Beau, Gunsburg, Leudet, Perroud, Peter, Friot, Altemaire, nous en

avaient fait connaître la description exacte de la symptomatologie, la

pathogénie en était encore très obscure et la plupart des auteurs la rat-

tachaient à l'existence d'une simple modification dynamique du système

nerveux périphérique. On doit aux observations de Joffroy (1879), Eisen-

lohr (1879), Vierordt (1883), Strümpell (1883), Müller (1883), Oppen-

heim (1886), etc., le mérite d'avoir montré d'une façon certaine, il y a

presque un quart de siècle, que les nerfs périphériques peuvent pendant

l'évolution d'une affection tuberculeuse, subir des lésions indépendantes

de toute modification de la moelle épinière et absolument comparables à

celles qu'on rencontre, d'ordinaire, dans les polynévrites dites parenchy-

mateuses. C'est en 1886 que parut le travail de Pitres et Vaillard qui fait

époque. Ces deux auteurs démontrèrent, que dans le cours de la tubercu-

lose les nerfs périphériques peuvent devenir le siège d'altérations paren-

chymateuses complètement superposables aux altérations qu'on peut cons-

tater dans les mêmes nerfs au cours des autres maladies infectieuses. En

outre ils établirent que les lésions du système nerveux périphérique se

développent sur place indépendamment d'une lésion préexistante du cer-

veau et delà moelle épinière. De ces névrites ils en firent trois catégories :

la névrite latente ; la névrite amyotrophique ; la névrite avec prédomi-

nence des troubles.sensitifs. Depuis lors les observations de ces différents

types cliniques se sont notablement multipliées et ont fourni d'abondants

'matériaux pour les recherches anatomo-pathologiques. Il nous suffit de

rappeler les travaux de Eisenlohr (1884), Francotle (1888), Cornelis

130 G. CATOLA

(1888), Jappa (1888), Rosenheim (288î), Fraenkel (1891), IIeyse (1892),

Charcot (1893), Senator (1893), Giese et Pagenstecher (1893), Raymond

(1896), Carrière (1896), Astié (1898), Cestan'(1898), Decroly (1898),

Sternberg (1901), Carrière (1901), De Biiek (1901), Batten (1901), Bon-

nenfant (1904), Trauber et Bernd (1905), Gelli (9)06), Dumorest (1906),

Briffaut(2906), Laignel-Lavastine et de quelques autres pour se faire une

idée du développement pris par l'étude de cette question.depuis la publi-

cation de Pitres et Vaillard jusqu'à nos jours.

Parmi les-différentes formes séparées par Pitres et Vaillard, celle qui

présente une plus grande rareté c'est la seconde forme, c'est-à-dire, la

forme amyotrophique. Le nombre des cas qu'on en trouve relatés dans la

bibliographie médicale est relativement restreint ; par conséquent il ne

nous semble pas superflu d'ajouter une nouvelle observation à la sta-

tistique connue, d'autant plus que notre cas était caractérisé par des par-

ticularités cliniques et par des faits anatomiques que nous avons estimés

dignes d'un certain intérêt.

Observation clinique. Brussi Catherine, 18 ans, entrée à l'Asile des

aliénés le 2 juin 1906.

Antécédents héréditaires. On les ignore complètement, la malade appar-

tenant aux enfants trouvés.

Antécédents personnels. B., étant encore. en bas âge, fut accueillie

dans une famille de paysans où elle grandit en jouissant constamment d'une

parfaite santé. Elle était douce, assez intelligente, bonne travailleuse. Vers

l'âge de 15 ans, au moment de la première apparition des règles, son humeur

changea brusquement et se manifestèrent des symptômes du côté de son état

mental. Elle se fit triste, taciturne et commença à se croire persécutée par les

personnes du milieu familial. En même temps elle cessa de dormir. On la

garda quelques jours à la maison, mais comme la dépression affective s'accen-

tuait et que la malade faisait des propos de suicide,on l'interna à l'Asile le 3 sep-

tembre 1903. A la clinique psychiatrique, où elle fut admise à son entrée, elle

présenta les symptômes suivants : dépression sentimentale très prononcée,

quelques idées délirantes d'hypochondrie et de persécution ; insomnie. Elle

n'avait ni hallucinations ni pseudo-hallucinations. On la considéra comme une

Lipémaniaque. L'évolution ultérieure de la maladie sembla d'ailleurs confir-

mer le diagnostic car la jeune fille commença aussitôt à s'améliorer et d'une

façon si rapide que le 13 novembre, c'est-à-dire 40 jours après son interne-

ment, elle fût renvoyée chez elle complètement guérie en apparence des trou-

bles mentaux. Rentrée à la maison elle continua à garder une santé satisfai-

sante, à tout point de vue, jusqu'à l'âge de 18 ans. A cette époque elle devint

de nouveau taciturne et misanthropique et présenta des hallucinations visuelles

et cénesthétiques. Elle voyait les anges, la sainte Vierge etc., et se sentait re-

muer un serpent dans le ventre. Parfois elle se faisait très inquiète et devenait

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPIIIQUE l31 I

plus ou moins agitée : cassait les objets, se déshabillait et déchirait les vête-

ments, criait avec violence. Ces symptômes persistant, on la reconduisit à

l'Asile le 2 juin 1906, où on corrigea le diagnostic primitif de mélancolie en

celui de Dementia praecox.

Etat actuel. Jeune fille de taille un peu au-dessus de la moyenne, plutôt

maigre. Conformation du squelette régulière ; masses musculaires peu déve-

loppées. Rien de particulier du côté des viscères thoraco-abdominaux.

Un mois après son internement la malade fut prise par une fièvre qui appa-

raissait tous les soirs avec sensation de chaleur et d'une diarrhée, d'abord

légère, qui, quelques jours plus tard,devint presque irréfrénable : pendant une

vingtaine de jours le tableau symptomatique resta à peu près le même, mais

à partir de ce moment le ventre commença à se gonfler avec des symptômes

non douteux de péritonite subaiguë. En même temps on releva â l'examen de

l'appareil pulmonaire une alvéolite apicale des deux côtés.

1" août. Le matin à la visite on trouve que la malade ne peut presque

pas relever la main droite. Cette main est nettement paralysée dans ses mou-

vements d'extension. Comme la malade avait été très agitée et qu'on l'avait con-

tenue pendant une nuit, on pensa à la possibilité d'une paralysie du nerf

radial par compression mécanique au niveau du creux axillaire exercée par

une bande qu'on avait passée sous les bras. On ne constatait aucun trouble

de sensibilité, de trophisme, de circulation dans les membres, les doigts y

compris. Réflexe olécrânien absent de même que les réflexes du poignet.

8. Les muscles innervés par le nerf radial sont complètement paralysés

y compris les extenseurs propres de l'index, du petit doigt et du pouce. Si on

soulève l'avant-bras de la malade on voit que la main reste pendante en angle

droit avec l'avant-bras lui-même. L'extension de la première phalange de tous

les doigts de la main droite est impossible, tandis que si on relève la main con-

venablement, le mouvement d'extension de la seconde et de la troisième pha-

lange s'effectue assez bien. Le long supinateur et le cubital sont respectés. Les

muscles fléchisseurs fonctionnent à peu près d'une façon normale, si on a le

soin de mettre la main dans une telle position qu'ils puissent agir convenable-

ment sur les doigts. En d'autres termes, on a affaire à une vraie main tom-

bante, qui, comme on le sait, représente le fait paralytique caractéristique de

l'intoxication saturnine. Les réflexes tendineux et périostiaux sont abolis. Les

muscles paralysés sont très atrophiés et présentent RD. Les sphincters sont

normaux. La sensibilité à la piqûre et à l'excitation électrique semble être assez

bien conservée. On n'arrive pas à se rendre un compte très exact de l'état de la

sensibilité tactile et thermique, car la malade ne répond pas d'une façon assez

précise aux questions qu'on lui pose.

12. La paralysie déborde du territoire du nerf radial et s'étend à tous ies

nerfs de l'avant-bras et du bras, sauf le circonflexe. Les muscles innervés par

le nerf cubital, le nerf médian et le nerf musculo-cutané sont paralysés et ils

s'atrophient rapidement. Tout le membre est tombant, sans aucun mouvement

de flexion ou d'extension dans ses différents segments. Il pend, oscillant en

tous sens, remué exclusivement par le muscle deltoïde qui semble beaucoup

132 G. CATOLA

moins touché. Il s'agit d'un vrai membre de polichinelle. Les masses muscu-

laires atrophiques et les troncs nerveux ne donnent qu'une légère douleur à la

compression. Ce qu'il y a de nouveau c'est que le bras gauche est frappé lui

aussi par une paralysie cantonnée exactement au territoire du radial ; c'est-à-

dire, on retrouve à gauche la répétition des symptômes initiaux du membre

supérieur droit : une main tombante par paralysie du nerf radial.

18. La paralysie s'est étendue aux autres nerfs du bras gauche excepté

le nerf circonflexe, et les muscles s'atrophient avec une rapidité extraordi-

naire. La malade peut encore porter le bras en légère- abduction mais tout le

membre oscille en tous sens d'une façon analogue au bras droit. Les réflexes

tendineux et périostaux sont éteints. Mêmes conclusions que pour le bras droit

au sujet des troubles de la sensibilité.

Les membres inférieurs ne sont plus intacts : eux aussi commencent à être

envahis par la paralysie amyotrophique, localisée au jambier antérieur et à

l'extenseur commun des orteils.

25. - Les membres supérieurs sont extrêmement atrophiés, il n'y reste

plus que la peau et les os. La paralysie est complète sauf dans le muscle del-

toïde avec RD., sensibilité normale ou presque pour ce qu'on peut en juger

par les réactions données par la malade. Les muscles des membres inférieurs

sont tous paralysés et atrophiés, mais pas au même degré, car les muscles de

la cuisse, innervés par le nerf sciatique, et les muscles postérieurs des jambes

sont relativement moins touchés que les autres. En effet la malade peut encore

exécuter des mouvements de flexion et résister un peu aux mouvements pas-

sifs d'extension de la jambe sur la cuisse. RD. complète dans les muscles des

deux membres sauf dans les muscles desservis par le sciatique poplité interne.

Réflexes rotuliens et achilléens abolis. Sphincters normaux. La sensibilité à la

piqûre, au pincement, à l'électricité semble intacte. On ne peut pas être exac-

tement renseignés sur l'état de la sensibilité tactile et de la sensibilité profonde à

cause'de l'état mental de la'malade, ainsi que l'on a vu pour les membres supé-

rieurs. Les muscles du tronc sont eux aussi paralysés et atrophiés : des

muscles sus et sous-épineux il n'en reste presque pas de trace. Par contre sem-

blent moins touchés les muscles de la gouttière vertébrale et de l'abdomen. La

malade peut se tenir encore sur son séant et la colonne vertébrale ne présente

qu'une ébauche de lordose à la région lombaire.

Rien de particulier du côté des nerfs crâniens.

Le ventre est toujours gonflé et très sensible à la pression. La diarrhée et

la fièvre persistent. La fièvre est devenue continue et parfois atteint 390-Oo,

28. La malade est extrêmement faible et ne prend presque plus de nour-

riture.

1" septembre. La malade meurt sans de nouveaux symptômes.

Autopsie. Tuberculose pulmonaire localisée aux sommets des deux pou-

mons, intestinale et péritonéale.

Le système nerveux, central et périphérique, ne présente aucune lésion

macroscopique.

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPHIQUE 133

Résumé clinique. ? Jeune fille de 18 ans, démente précoce. Au cours

d'une tuberculose pulmonaire et péritonéo-intestinale est frappée par une

paralysie amyotrophique progressive débutant par les membres supérieurs.

Au niveau de ces membres la paralysie et l'atrophie musculaire se locali-

sent initialement aux muscles desservis par le nerf radial et aux membres

inférieurs au territoire du nerf sciatique poplité externe, pour s'étendre

ensuite à toute la musculature des membres et aux muscles du thorax.

L'amyotrophie est accompagnée de la perte des réflexes et de RD. Pas

de troubles notables de la sensibilité subjective et objective. Pas de trou-

bles sphinctériens. Les nerfs crâniens sont intacts.

En présence d'un tel syndrome on ne pourrait mettre en discussion

diagnostique que les formes suivantes : la poliomyélite aiguë de l'adulte ;

la polynéyrite amyotrophique ; l'amyotrophie tuberculeuse de Klippel et

encore la leptomyélite tuberculeuse infiltrée de Raymond. On peut exclure

de suite cette dernière affection, en rappelant qu'en outre de la parésie et

de l'atrophie musculaire, elle est caractérisée par des troubles trophiques

et sphinctériens, par des escarres, et, parfois, par des contractures, symp-

tômes qui faisaient complètement défaut dans notre cas. La forme de

Klippel, elle aussi, est très facile à mettre hors de cause car non seule-

ment elle a une évolution chronique, mais ordinairement elle débute par

les quatre membres à la fois, les muscles y sont atrophiés et non paraly-

sés et il n'y a'pas une marche progressive de l'extrémité des membres vers

1eulraGine : 11 ne reste donc à discuter que la polinévrite amyotrophique

/et la poliomyélite aiguë dont le diagnostic différentiel n'est pas toujours

très facile à faire. Il est certain, au contraire, qu'on a souvent confondu

l'une des formes avec l'autre et que beaucoup de cas décrits au chapitre

de la poliomyélite aiguë des adultes devraient trouver place parmi les 011-

servations de polinévrite amyotrophique.

Notre cas est de fait parmi ceux qui peuvent prêter à des erreurs de

diagnostic, car l'asymétrie de la paralysie initiale et l'absence ou presque

de troubles sensitifs, semblaient plaider plus en faveur de la poliomyé-

lite que de la polinévrite. Cependant, en considérant que la paralysie et

l'amyotrophie revêtaient au début un type rigoureusement périphérique

on avait un argument d'une très grande valeur en appui du diagnostic

de polinévrite. En disant cela je ne veux pas naturellement affirmer

que la paralysie poliomyélitique ne puisse pas, en certaines circon-

tances, réaliser une topographie périphérique plus ou moins rigoureuse.

Je peux rappeler, au contraire, que quelques auteurs ont décrit une para-

lysie infantile cantonnée exactement au territoire du nerf radial par

lésion isolée des centres médullaires correspondants ; mais, il faut le noter,

134 G. CATOLA

il s'agit là de cas tout" fait exceptionnels. D'ordinaire, tant chez les en-

fants que chez les adultes, la paralysie d'origine poliomyélitique présente

les caractères d'une paralysie à topographie médullaire ou vasculaire,plus

ou moins évidente.

Dans notre cas la localisation suivant le territoire d'innervation d'un

nerf déterminé acquiert une valeur d'autant plus grande qu'elle s'est ré-

pétée successivement dans les quatre membres ; et, précisément, dans les

nerfs radiaux aux membres supérieurs et dans le sciatique poplité externe

aux membres inférieurs. En outre, en faveur de la polinévrite il y avait

encore la progression de la paralysie amyotrophique de l'extrémité vers

la partie proximale des membres et la douleur, quoique très légère, des

masses musculaires et des troncs nerveux à la pression. Un dernier fait

d'une certaine importance serait le suivant : dans la poliomyélite anté-

rieureaiguë la paralysie atteint son maximum d'extension très rapidement,

c'est-à-dire, en l'espace de 3, 4 jours, et une fois parvenue à son apogée,

elle rétrocède partiellement en se cantonnant dans une partie seulement du

territoire musculaire qu'elle occupait au début ; dans la polinévrite, au

contraire, la paralysie se développe progressivement en mettant très sou-

vent 3, 4 semaines à se généraliser, ce qui est arrivé justement chez

notre malade.

On ne pouvait donc porter que le diagnostie de polynévrite systématisée

molrice amyotrophique aiguë.

Cette observation est intéressante à plusieurs points de vue Il y a d'abord

à considérer le début brusque de la paralysie qui se développa du soir au

lendemain dans le territoire entier d'un nerf, le nerf radial. Ce début est

tout à fait exceptionnel et dû ordinairement, comme dans le cas de Rosen-

heim,à des hémorragies dans les troncs nerveux, hémorragies qu'on n'a pas

vérifiées dans le cas actuel. Il y a, en second lieu,à mentionner la répétition

de la localisation initiale au territoire musculaire d'un seul nerf, le radial

d'abord et le sciatique ensuite. Les faits de ce genre sont assez rares dans

la bibliographie médicale. Nous en possédons un exemple dans le cas de

Carrière où la paralysie amyotrophique se trouvait cantonnée en grande

partie aux muscles innervés par le nerf médian et un autre dans le malade

de Heyse chez lequel la paralysie était circonscrite aux muscles de l'épaule ;

mais dans ces deux cas les phénomènes paralytiques ne s'étendirent pas aux

autres groupes musculaires et très vraisemblablement ils ne relevaient pas

non plus d'une névrite toxi-infectieuse de nature tuberculeuse dans le vrai

sens du mot. Il est, en effet, très probable que chez ces malades il ne

s'agissait pas d'autre chose que d'une compression nerveuse déterminée par

une production tuberculeuse (un ganglion lymphatique infiltré et hyper-

trophié du creux axillaire ou delà région sus-claviculaire, par exemple),

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNEVRITE AMYOTROPHIQUE 135

ainsi qu'on en trouve relaté un cas par Babinski où, justement un de ces

ganglions exerçait une compression sur la branche externe du nerf spinal

en provoquant la paralysie des muscles correspondants il son inner-

vation.

Une dernière remarque à faire c'est que chez notre malade la paralysie

et l'amyotrophie débutèrent par les membres supérieurs tandis que, com-

me on le sait, la polynévrite tuberculeuse commence le plus ordinairement t

par les membres inférieurs. En d'autres termes, nous nous trouvâmes

en présence d'une paralysie amyotrophique descendante,c'est-à-dire,d'une

paralysie de Landry (forme périphérique) à progression inverse, tandis

que dans tous les autres cas de paralysie de Landry avec lésions névriti-

ques tuberculeuses (cas de Nauwerck et Barth, de Elsentohr) on avait

toujours affaire à des formes franchement ascendantes.

Etiologie.-Il serait absolument superflu de refaire ici l'histoire détail-

lée des névrites toxi-infectieuses en général et de la névrite tuberculeuse

en particulier. Il nous suffit de rappeler que Pitres et Vaillard furent les

premiers auteurs qui entreprirent l'étude des lésions des nerfs périphéri-

ques se développant au cours d'une infection tuberculeuse en concluant

de leurs recherches que dans cette infection on peut avoir des névrites

dégénératives complètement analogues à celles qui peuvent se manifester

dans les autres infections. Plus tard, à l'aide de nouvelles recherches ana-

tomo-pathotogiques et expérimentales, on prouva que les lésions des nerfs

périphériques ne doivent pas être rapportées à l'action directe du bacille

de Koch, mais à ses toxines : dans la majeure partie des cas décrits, en

effet, le foyer bacillaire primitif était localisé ou dans les poumons, ou

dans l'intestin, ou dans le péritoine, ou dans ces différents organes à la

fois ainsi qu'il a été dans notre cas. Il faut enfin noter que dans beaucoup

de cas de polinévrite amyotrophique, à côté de la toxi-infection tuber-

culeuse, on trouve enregistré encore un second élément d'une très grande

importance étiologique, l'intoxication alcoolique. Il est évident que dans

ces circonstances on est presque dans l'impossibilité de déterminer le rôle

qui revient à la tuberculose et celui qu'on doit mettre sur le compte de

l'éthylisme chronique dans l'origine de la polinévrite.

Classer ces cas, sans beaucoup de réserves, dans le chapitre de la poli-

névrite tuberculeuse, serait sans doute méconnaître la très grande valeur

étiologique de l'alcool dans les lésions des nerfs périphériques et les très

probables effets étiologiques cumulatifs de ces deux causes toxiques. Chez

notre malade on pouvait exclure d'une façon certaine l'éthylisme et toute

autre cause toxique en dehors de la tuberculose ; il s'agissait donc d'un

cas pur, analogue à ceux qui ont été décrits par Vierordt, Rosenheim, Se-

nator, Charcot et quelques autres.

136 G. CATOLA

Examen histologique DE la moelle épinière (PI. XXIV, XXV, XXVI).

Méninges. Méthodes employées : double coloration à l'hématoxyline-

éosine et Van Gieson.

Résultats complètement négatifs. Les vaisseaux de la pie-mère sont tous

très gorgés de sang, mais leurs parois et la zone périvasculaire sont intactes.

Racines. Dans l'étude des racines, antérieures et postérieures, nous avons

eu recours à plusieurs méthodes pour être renseigné le plus exactement possi-

ble sur l'état précis de leur structure qui, à un premier examen, nous avait

parue complètement normale.

Les méthodes utilisées ont été les suivantes : la méthode de Marchi, de

Weigert, de Cajal, de Lugaro, de Van Gieson et la double coloration à l'héma-

toxyline-éosine.

Avec la méthode de Marchi nous n'avons pas relevé la plus petite altéra-

tion au niveau de la portion extramédullaire des racines motrices et sensitives.

Toutes les gaînes myéliniques ont pris la coloration jaunâtre caractéristique de

cette méthode ; pas une d'entre elles ne contient de boules noires (Fig. 1). Les

choses, au contraire, ne se passent ainsi au niveau de leur portion intramé-

dullaire, où tous les tubes nerveux apparaissent colorés en noir foncé et légè-

rement gonflés par traits. Mais ce qu'il y a de frappant, c'est qu'entre ces deux

portions le passage est brusque, nettement tranché, circonscrit au point de

pénétration ou de sortie des différentes racines (Fig. 2). Ce même contraste

entre la structure de la racine dans son parcours extramédullaire et la structure

de la substance blanche résulte encore d'une façon très évidente de la Fig. 3,

qui reproduit une racine postérieure de la moelle lombaire inférieure, sur

une coupe longitudinale, longeant le cordon postérieur. Dans cette racine on

observe seulement quelques granulations très fines que nous ne pourrions guère

considérer comme un fait de dégénérescence pathologique du moment qu'on

en trouve de pareilles dans les racines médullaires de tout cadavre.

Méthode de Weigert. Les gaines myéliniques des fibres nerveuses qui

constituent les différentes racines sont uniformément et assez intensément co-

lorées par la laque hématoxylinique à n'importe quel niveau de la moelle.

Méthode de Cajal. Fixation en alcool ammoniacal ; imprégnation dans le

nitrate d'argent à 3 0/0 ; réduction au pyrogallol.

Cette méthode nous a toujours donné des résultats positifs. Les cylindraxes

apparaissent colorés en noir plus ou moins foncé, à contour régulier (Fig. 4).

Méthode de Lugaro. - La fixation qui est particulière à cette méthode n'a

pas l'inconvénient de ratatiner le tissu nerveux ainsi que cela arrive malheu-

reusement pour la plus grande part des fixateurs connus. En conséquence

elle est à recommander toutes les fois qu'on veut mettre en relief la structure

intime du cylindraxe. Il me plaît de la résumer ici dans ses lignes principales :

1° Fixation pendant 48 heures dans une solution à i 0/0 d'acide nitrique

pur en acéton pur.

2° Lavage pendant 12 à 24 heures dans l'acéton pur, changé 3 ou 4 fois.

3° Passage pour quelques heures dans l'acéton et le xylol ana ; après, dans

le xylol pur;

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPHIQUE 137

4° Inclusion en paraffine à 50°.

5° Collage des coupes (5 1 £ ) sur les lamelles avec l'eau distillée.

6° Xylol, alcool.

7° Immersion dans l'alcool absolu pendant 24 heures.

8° Immersion pendant 24 heures dans une solution à 1 0/0 d'aldéide acéti-

que en alcool absolu.

9° Lavage dans l'eau distillée pour éloigner l'alcool et, après, coloration

avec le bleu de toluidine de Bethe, c'est-à-dire, en tenant les lamelles avec les

coupes collées dessus pendant une heure environ dans une solution de bleu de

toluidine à 1 : 3000, en lavant ensuite dans l'eau distillée, en fixant en molyb-

date d'ammonium, en lavant de nouveau dans l'eau, en déshydratant en alcool,

en éclaircissant en xylol et en montant en baume.

L'application de cette méthode ne fait que confirmer les résultats obtenus

avec les autres méthodes en démontrant l'intégrité complète de toutes les

fibres nerveuses de la portion extra médullaire des racines antérieures et pos-

térieures.

Les vaisseaux radiculaires et le tissu de soutien ont été étudiés surtout à

l'aide de la double coloration à l'hémaloxyline-éosine et de la méthode de Van

Gieson, mais nous n'y avons pas découvert la moindre altération.

De cette étude on peut donc conclure que les méthodes les plus délica-

tes de la technique histologique ne mettent pas en évidence d'altérations

appréciables ni dans la gaine de myéline ni dans les cylindraxes des fibres

nerveuses qui constituent les racines antérieures et postérieures de la

moelle épinière.

Moelle épinière. Méthode de Marchi. Les petits morceaux de moelle,

enlevés à ses différentes hauteurs, ont été passés dans le mélange de Marchi

après un durcissement préalable de trois mois environ dans le liquide de

Müller : .

Moelle cervicale : On peut dire que les 9/10 des gaines myéliniques ont pris

une coloration noir foncé (fig. 5), tandis que la zone centrale de chaque fibre,

correspondante au cylindraxe, est restée claire sauf dans un certain nombre

d'éléments où le contraste de coloration entre la partie périphérique et le centre

s'est complètement effacé en transformant la section transverse de chacune de

ces fibres en une tache noire d'une forme plus ou moins arrondie. Au niveau

de la commissure blanche beaucoup de tubes nerveux sont également colorés

en noir (fig. 5 c), mais on ne voit pas se vérifier ce même fait à l'intérieur de

la substance grise où les fibres myéliniques qui s'y trouvent, présentent la

coloration jaunâtre caractéristique de la méthode de Marchi.

Moelle dorsale : On observe à ce niveau les mêmes faits qu'on a constatés

dans la moelle cervicale (fig. 6).

Moelle lombaire supérieure : Dans cette région le nombre des tubes nerveux

colorés en noir est sensiblement plus grand dans la moitié postérieure de là

moelle que dans l'antérieure. Cette différence se rend surtout évidente entre

138 G. CATOLA

la zone du faisceau pyramidal croisé et la partie plus antérieure du cordon la-

téral ainsi qu'il résulte d'une façon très démonstrative de la figure 7. La com-

missure blanche contient très peu de fibres nerveuses teintes en noir ; dans

la substance grise il n'y en a que quelques-unes isolées.

* Moelle lombaire inférieure : Ici le nombre des gaines myéliniques noires est

relativement moins élevé. On peut, en effet, le considérer comme réduit à la

moitié de ce qu'il était au niveau de la moelle cervicale. Cependant les zones de

pénétration ou de sortie des racines restent toujours très intensémentcolorées en

noir, ce qui continue à contraster notablement avec l'intégrité de la portion ex-

tramédullaire des racines correspondantes ainsi que nous l'avons déjà montré

plus haut (Fig. 2). Contrairement à ce qu'on a observé dans la moelle cervi-

cale et dorsale, la substance grise contient à ce niveau un nombre assez remar-

quable de fibres colorées en noir parle liquide de Marchi. Cela se voit princi-

palement dans les cornes postérieures qui se montrent parcourues par de

nombreux faisceaux des fibres nerveuses teintes en noir, entrelacées en tous sens.

Moelle sacrale : On y retrouve les mêmes faits que dans la moelle lombaire

inférieure excepté un nombre encore moindre de gaines myéliniques colorées

en noir (Fig. 8).

Si l'on pratique des coupes longitudinales, à n'importe quel niveau de la

moelle, on confirme d'abord la constatation, que nous avons faite sur les coupes

transversales, du nombre considérable des tubes nerveux qui ont été colorés

en noir par la méthode de Marchi ; mais on peut encore se rendre un compte

beaucoup plus exact des modifications morphologiques de ces tubes.

Ces modifications sont relativement bien peu marquées. Elles consistent

surtout en ceci qu'un certain nombre des fibres ci-dessus mentionnées présen-

tent des dilatations fusiformes plutôt légères, disposées en série (fig. 9). Seu-

lement dans quelques fibres ces dilatations apparaissent très prononcées et

aboutissent à la formation de boules complètement séparées les unes des autres

par une espèce d'étranglement progressif des zones intermédiaires. ,

Méthode de Cajal. - Moelle cervicale : Des cellules des cornes antérieures

aucune ne présente la structure fibrillaire qu'on met ordinairement en relief

avec cette méthode. Dans leur intérieur on observe au contraire un aspect gra-

nulo-fibrillaire ou exclusivement granulaire. Cependant dans plusieurs d'entre

elles, on trouve des fibrilles encore assez bien distinctes au niveau des diffé-

rents prolongements et parfois encore dans les zones les plus périphériques de

leur protoplasme. '

Ces mêmes faits on les rencontre à n'importe quelle région de l'axe médul-

laire.

En présence des modifications structurielles que nous venons de décrire,

nous pouvons seulement nous demander si elles représentent réellement des

altérations histologiques ou si on ne les doit plutôt mettre sur le compte d'un

défaut de technique. Une telle question est assez difficile à trancher, car nous

ne possédons pas d'arguments péremptoires pour reconnaître, au moins dans

le cas particulier, une réaction imparfaite par application mal réussie de la

méthode d'une réaction imparfaite à cause des modifications physico-chimiques

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPHIQUE 139

subies par le tissu. Dans le cas actuel cependant, avoir obtenu une réaction

positive dans les racines médullaires et aussi dans la substance blanche des

différents cordons de la moelle, semblerait constituer un argument d'une cer-

taine valeur à l'appui de l'existence d'une lésion réelle du réseau fibrillaire

intracellulaire.

Les cylindraxes des fibres de la substance blanche, ainsi que nous l'avons

fait entendre implicitement il y a quelque moment, étaient tous bien évidents

et d'aspect normal, sauf quelques-uns légèrement gonflés.

Méthode de Weigert. En appliquant cette méthode on constate que la

substance blanche se colore d'une façon uniforme et avec la même intensité

dans ses différents cordons. Ce qui nous frappe c'est uniquement ceci que

la coloration des gaînes myéliniques ne correspond pas à la coloration habi-

tuelle ; elles apparaissent teintes en violacé au lieu d'avoir pris la coloration-,

noir ou bleu foncé ordinaire, ainsi que nous l'avons d'ailleurs obtenu sur des

coupes, provenant d'une moelle saine durcie dans le liquide de Millier pen-

dant la même période de temps, colorées avec les mêmes réactifs. La colora-

tion des fibres myéliniques de la commissure blanche et de la substance grise

est d'un violacé encore plus clair.

Méthode de Aissl. Durcissement des pièces dans un mélange de solution

saturée de sublimé et d'acide picrique à parties égales ; coloration des coupes

avec le bleu de toluidine. -

Moelle cervicale : On peut dire tout d'abord qu'un certain nombre de cellules

sont discrètement ratatinées et qu'elles se laissent décolorer avec une extrême

difficulté. Quelques-unes sont encore assez intensément colorées en bleu après

48 heures de permanence dans l'alcool (Fig. 10). Si on y ajoute l'autre fait que

assez souvent leurs prolongements se laissent suivre pour des traits très longs

on vient évidemment à y retrouver les principaux caractères qui ont été décrits

par Nissl sous le nom de maladie chronique des cellules (chronische Zeller-

krankung).

Convenablement décolorées les cellules des cornes antérieures montrent dans

leur plus grand nombre une chromatolyse totale uniforme. Parfois, au contraire,

on observe la chromatolyse limitée à une seule moitié du corps cellulaire ou

des corps tigroïdes échelonnés en cercle à la périphérie. Dans quelques cellules,

en outre, les grains de substance chromatophile existent toujours, mais la

différenciation fait défaut et ils se confondent avec la substance achromatique

colorée elle aussi en bleuâtre.

Le contour des noyaux se confond assez souvent avec le protoplasma ambiant ;

le nucléole est presque toujours intensément coloré et d'aspect normal. Dans

beaucoup des cellules complètement chromatolysées le noyau se trouve déplacé

à la périphérie.

Un nombre très petit de cellules présente des vacuoles énormes, qui en

occupent presque complètement le corps, avec perte complète du noyau.

De cellules complètement normales il n'y en a, on peut dire, aucune, sauf

quelques-unes des plus petites dans lesquelles les corps tigroïdes conservent

encore à peu près leur aspect habituel. -

140 G. CATOLA

Moelle dorsale : La plus grande part des cellules de la colonne de Clarke

présentent chromatolyse centrale et noyau à limites indistinctes. Leurs nucléo-

les apparaissent normaux. Dans les cellules des cornes antérieures on observe

les mêmes altérations que nous avons brièvement résumées à propos des cel-

lules de la moelle cervicale. 1

Moelle lombaire : A ce niveau le nombre des cellules, complètement chro-

matolysées, est beaucoup moindre. En général, au contraire, elles conservent

leurs corps tigroïdes assez bien visibles, quoiqu'ils ne puissent souvent plus

être différenciés nettement de la substance achromatique qui semble avoir été

imbibée par'la substance chromatophile déjà au début de sa désagrégation.

Beaucoup des noyaux ont perdu la netteté du contour ; les nucléoles ont une

apparence normale. Néanmoins on rencontre ici plusieurs éléments cellulaires

absolument normaux.

Méthode de Van Gieson et double coloration à l'hématoxyline-éosine.

Ces deux méthodes nous ont paru suffisantes à démontrer que les vaisseaux,

les zones périvasculaires, le tissu de soutien et le canal central étaient indem-

nes de toute lésion appréciable. On peut seulement noter que certains noyaux

de névroglie, aussi bien dans la substance blanche que dans la substance grise,

sont plus larges que d'ordinaire et nous offrent un aspect vésiculaire.

Ainsi que nous venons de le voir, les altérations de la moelle épinière

de notre malade sont assez prononcées et diffuses aussi bien à la subs-

tance grise qu'à la substance blanche : mais ce qu'il y a de vraiment re-

marquable c'est la coloration noire que la presque totalité des tubes ner-

veux;des cordons blancs ont prise en appliquant la méthode de Marchi. Or,

une pareille constatation, que nous sachions, n'a jamais été faitejusqu'ici

par personne quoique certains auteurs n'aient pas négligé d'appliquer

cette même méthode à l'étude de la moelle épinière dans des cas de ce

genre. Il faut cependant noter à ce propos que si on passe en revue la

bibliographie médicale qui touche aux rapports existant entre les lésions

médullaires et l'infection tuberculeuse, on trouve que les auteurs se sont

surtout attachés à l'étude de la moelle épinière chez les tuberculeux et

que c'est justement dans certains de ces cas qu'ils ont appliqué la mé-

thode de Marchi. Les lésions médullaires delà polynévrite tuberculeuse

ont été, au contraire, beaucoup moins envisagées.

Le premier auteur qui étudia la moelle épinière chez les tuberculeux

avec la méthode de Marchi est sans doute Simon (1868-70), qui décrivit

l'existence de corps granuleux dans les cordons postérieurs de ces malades.

Après lui, on trouve décrites des altérations du même genre, tantôt légè-

res de la moelle et diffuses, tantôt localisées à certains systèmes, par

Summa, Thiemich, Nonne, Kahlden, Ransohoff, Becker.

Summa (1896) trouva des lésions dégénératives légères et diffuses dans

A PROPOS d'un CAS DE POLYNEVRITE AMYOTROPHIQUE 141 I

5 cas : les corps granuleux étaient très nombreux surtout dans le pro-

cessus reticularis.

Thiemich(1898) constata chez deux nourrissons morts de tuberculose des

granulations noires assez fines dans la substance blanche de la moelle et

dans les racines.

Nonne (1899), dans 3 cas de tuberculose foudroyante sans symptômes de

déficit, put observer des petites boules noires disséminées irrégulière-

ment dans toute la substance blanche médullaire, boules qui étaient très

nombreuses au niveau des zones radiculaires postérieures. Il considéra

cette altération comme l'expression d'un trouble de la moelle.

hahlden (1901) en étudiant 6 de ces cas à l'aide de la même méthode

trouva lui aussi une dégénération légère et diffuse de la moelle avec lésion

plus intense des zones radiculaires postérieures.

Ransohoff (1902) en 18 moelles sur 11 provenant d'aliénés tuberculeux

rencontra des dégénérations récentes localisées particulièrement aux voies

longues. Les altérations des cordons postérieurs étaient plus accentuées

dans la moelle cervicale ; celles des faisceaux pyramidaux,au niveau de la

moelle lombaire supérieure. La portion extramédullaire des racines était

intacte. Cet auteur attribue à ces lésions une origine toxique el non ca-

chectique.

Petren (1899) et quelques autres enregistrent, au contraire, de ces

mêmes cas dans lesquels la méthode de Marchi avait donné des résultats

complètement négatifs.

Voici maintenant ce qu'on trouve dans la bibliographie médicale au

sujet des lésions médullaires dans la polynévrite tuberculeuse et ce qu'on

y a décrit particuiiëremenr-à t'ajde de la méthode de Marchi.

Oppenheim (1886), dans un cas'de paraplégie amyotrophique dégénéra-

tive d'origine tuberculeuse, observa un foyer limité à la moelle lombaire

avec participation de la corne antérieure droite et de la racine correspon-

dante avec gliose légère des cordons postérieurs. Il considéra les deux pro-

cessus comme deux faits indépendants.

Goldscheider et Moxter (1895), à propos d'un cas de polynévrite tuber-

culeuse caractérisée par une dégénération légère des nerfs périphériques,

conclurent que certaines influences qui frappent le système nerveux pé-

riphérique, peuvent agir en même temps sur la moelle épinière, en y dé-

terminant pour ainsi dire une névrite centrale. A côté des dégénérations

récentes, disposées suivant les voies conductrices des humeurs (saftefuh.

renden Gebilden), ils trouvèrent une destruction d'éléments nerveux,rem-

placés déjà pardu tissu de névroglie, particulièrement accusée dans les cor-

dons postérienrs et ensuite dans les faisceaux pyramidaux latéraux et dans

le faisceau de Flechsig. Ils considérèrent ces lésions centrales comme une

xxi 10

142 G. CATOLA

diffusion du processus périphérique dans le sens d'une maladie du neurone

entier. 1

Astié (1898) ne put relever dans son observation aucune altération de

la substance blanche, ni avec la méthode de Marchi ni avec celle de

Weigert.

Lugaro (1903) affirme que dans la névrite tuberculeuse la dégénération

est plus intense dans les branches nerveuses terminales que dans les troncs

nerveux eux-mêmes, mais que la moelle et les racines médullaires sont

toujours normales. -

Colella (1903). dans son mémoire sur la polynévrite tuberculeuse ne

mentionne pas d'autres lésions de la moelle en dehors de quelque altération

médullaire.

Steinert (1904), en étudiant deux cas du même genre,observa unique-

ment un certain degré de dégénérescence des cordons postérieurs et, plus

exactement, l'atrophie des fibres ascendantes des cordons postérieurs, sur-

tout dans le cordon de Goll de la moelle cervicale avec épaississement du

feutre névroglique et augmentation en nombre des noyaux de la névro-

glie.

De cet exposé résulte que la méthode de Marchi a été complètement né-

gligée dans l'étude de la moelle épinière dans la polynévrite tuberculeuse.

Il faut, en effet, arriver jusqu'à Tauber et Bernd (1905) pour la trouver

méthodiquement appliquée à plusieurs cas de ce genre. Dans 8 cas sur 13

ils trouvèrent, à côté de lésions anciennes, des altérations réagissant

nettement à la méthode de Marchi. Ces altérations étaient de nature

parenchymateuse, symétriquement disposées dans les deux moitiés de la

moelle et revêtaient toujours le caractère de dégénérations systématisées,

non bornées, d'ordinaire, à un seul système de fibres. Les plus fréquem-

ment et les plus intensément frappés en étaient les cordons postérieurs et

les racines postérieures, mais d'autres systèmes, et surtout le faisceau

pyramidal et le faisceau de Flechsig, prenaient parfois part au même pro-

cessus. Une fois la lésion était localisée à la virgule de Schultze. Dans

presque tout les cas la portion extramédullaire des racines antérieures et

postérieures était intacte. En outre il n'y avait pas d'altérations essentielles

des cellules ni d'altérations à foyer pareilles à celles décrites par Minnich,

Nonne, Lichteim, Eisenlohr etc. dans les anémies graves.

Laignel-Lavastine tout dernièrement (1906) en étudiant l'anatomie pa-

thologique d'un cas de psycho-polynévrite chez un alcoolique tuberculeux

trouva que la méthode de Marchi ne donnait aucun résultat au niveau de

la moelle cervicale et dorsale, mais, qu'au contraire, dans la moelle lom-

baire il y avait dégénération graisseuse du plus grand nombre des cellules

radiculaires antérieures, névrite parenchymateuse des racines postérieures

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPHIQUE 143

et dégénération des zones radiculaires postérieures. Au niveau de la

moelle sacrée la dégénération des fibres myéliniques était cantonnée ex-

clusivement dans les zones radiculaires postérieures. Les racines posté-

rieures présentaient une légère gliose à foyer décelable avec la méthode

de Van Gieson.

Dans le cas qui nous appartient la méthode de Marchi a donné des ré-

sultats tout à fait exceptionnels : au lieu d'y trouver les boules noires

caractéristiques de la dégénération et de la désagrégation des tubes de

myéline, on n'y observe qu'une coloration noire diffuse à presque tous les

tubes nerveux qui constituent les différents cordons de la substance blan-

che. Il s'agit, évidemment, d'une modification chimique de la myéline sans

modifications morphologiques concomitantes notables, Les tubes myélini-

ques, après avoir subi l'action du bichromate pendant 3 mois environ,

conservent encore la propriété de se colorer en noir avec le mélange Mar-

chi, ainsi que cela se fait dérègle dans la dégénération récente, ne chan-

geant presque pas de forme.

On peut cependant ajouter que si la réaction histochimique, que nous

avons obtenue dans un cas où les altérations des fibres nerveuses sont

sans doute des altérations primaires, est fondamentalement superposable

à la réaction qui caractérise les dégénérations secondaires, les différences

anatomo-pathologiques sont, dans les deux circonstances, si prononcées

qu'il serait impossible de confondre l'un des processus avec l'autre.

Pour le moment nous nous bornons à cette remarque provisoire ; nous

verrons plus tard, à propos des altérations des nerfs périphériques, ce qui

faut penser des critériums, adoptéspar certains auteurs, pour séparer nette-

ment l'histologie des dégénérations de nature toxique, ou primaires, de

l'histologie de la dégénérescence wallérienne.

La modification notable des propriétés chimiques des gaines myéliniques

est sans doute démontrée encore par la modification de colorabilité qu'ont

subie ces gaines vis-à-vis de la méthode de Weigert : en d'autres termes

la coloration violacée des tubes myéliniques que nous avons décrite plus

haut ne tiendrait qu'à un changement de la constitution chimique de la

myéline elle-même.

Nerfs pÙiphé1'iques. - Mélhode de Weigert. Les coupes transversales

et longitudinales de tous les nerfs du membre supérieur et du membre infé-

rieur, sauf, dans ce dernier cas, une partie du nerf sciatique, montrent, à n'im-

porte quel niveau de leur parcours, que la majeure partie des fibres nerveuses

n'est plus colorable avec la laque hématoxylinique (Fig. 11). Sur les coupes

longitudinales on remarque encore que les traits des gaines qui se sont

colorés ont complètement perdu leur structure normale. Elles sont, en effet.

1 /1 4 0. CATOLA

désagrégées et représentées exclusivement par des boules en série, de volume

variable, colorées plus ou moins intensément par le Weigert (Fig. 12).

Méthode de Mardi. - Les différents troncs nerveux, excepté toujours le

nerf sciatique, ont perdu toute apparence normale : presque toutes leurs fibres

sont disparues et remplacées par un nombre considérable de corps granuleux

irrégulièrement disposés (Fig. 13). Seulement par ci par là on rencontre en-

core des traits de fibre à peine reconnaissables, et constitués par des blocs

noirs de grandeur variable, rangés en chapelet. On n'y voit pas, au contraire,

une seule fibre colorée en noir de la même façon que nous avons décrite dans

la moelle épinière.

Le nerf sciatique reste presque intact. Toutes ses fibres ont pris la colora-

tion jaunâtre caractéristique du tissu nerveux sain, sauf quelques-unes dans

lesquelles existent, en des points très circonscrit d'ailleurs, des boules noires

groupées ensemble (Fig. 14).

Méthode de Cajal. Tous les nerfs périphériques, excepté bien entendu

le nerf sciatique, contiennent très peu de fibres nerveuses gardant un cylin-

draxe capable de donner une réaction positive vis-à-vis de la méthode, ainsi

qu'il ressort de la figure 15. En outre ces cylindraxes ont tous une minceur

anormale quoiqu'y soit toujours appréciable la structure fibrillaire carac-

téristique. Cette altération est poussée au même degré aussi bien dans les bran-

ches périphériques des nerfs que dans leurs segments plus rapprochés des

plexus. Dans quelques traits cependant les cylindraxes ont complètement dis-

paru.

Méthode de Van Gieson et double coloration à l' hématoxylil1e-éosine. --

Le tissu conjonctif interfasciculaire n'est pas proliféré : les vaisseaux et les

zones périvasculaires ne nous offrent rien de pathologique. Avec la double co-

loration au sein du tissu interstitiel on observe un nombre assez remarquable

de cellules granuleuses (Kôrnchenzellen), rondes ou ovales, à noyau ordinai-

rement excentrique et protoplasma d'aspect alvéolaire.

Muscles. - Colorations : méthode de Weigert, méthode de Van Gieson, bé-

matoxyiine-éosine.

Coupes longitudinales : Les fibres musculaires sont en général extrêmement

minces et réduites parfois à la simple gaine desarcolemme.Beaucoup d'entreelles

conservent leur aspect strié caractéristique. Les noyaux du tissu interstitiel ne

sont pas augmentés en nombre. Le nombre extraordinaire de noyaux (fig.),

qu'on trouve au niveau de n'importe quel muscle, appartiennent au sarcolemme,

mais leur augmentation est plus apparente que réelle. Elle est, en effet, due

surtout à l'extrême minceur de fibre et par conséquence au fait que les noyaux

des différents fibres se trouvent notablement rapprochés.

Coupes transversales : On confirme l'extrême petitesse des fibres musculai-

res. Presque toutes ont un contour de section rond ou arrondi. Les fuseaux

neuro-musculaires semblent normaux. Les fibres musculaires qui y sont con-

tenues ont un diamètre plus grand que les autres fibres. Les nerfs iltramus-

culaires ont perdu toutes leurs fibres. '

Vaisseau : Les artères intra-musculaires présentent : parois très épaissies avec

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPHIQUE 145

augmentation des noyaux au niveau de la musculaire, rétrécissement de la

lumière, pycnose.

Evidemment les altérations des nerfs périphériques sont extrêmement

graves : les gaines myéliniques et les cylindraxes de presque tous les

nerfs rachidiens se trouvent en pleine désagrégation. La méthode de Mar-

chi montre que la myéline s'est fragmentée en boules colorées en noir,.

de grandeur variable (corps granuleux)au lieu de s'effriter. En d'autres ter-

mes, les modifications pathologiques subies par les tubes myéliniques

sont tout à fait comparables à celles de la dégénérescence secondaire.

Cette constatation contraste avec l'opinion qui prédomine, suivant la-

quelle il serait toujours possible d'établir un diagnostic histologique dif-,

férentiel entre les névrites dégénératives (dégénérescence primaire) aux-

quelles notre cas appartient, et les dégénérescences secondaires dues,

comme on le sait, à des causes anatomo-pathologiques.

Quelles sont, en effet, les différences anatomiques substantielles qu'on

a établi entre ces deux processus On dit que dans la dégénérescence wal-

lérienne la myéline se fragmente en gros blocs et que dans la dégénérescence

toxique,ou primaire, elle s'effrite ; que, dans le premier cas,le cylindraxe

prend part dès ledébutau processus régressif ou destructif delà fibre ner-

veuse et que dans le second il reste intact. Il faut encore ajouter que

pour ceux qui considèrent les nerfs périphériques comme des lobules

(théorie caténaire), la dégénérescence wallérienne serait une régression

cellulaire aiguë des cellules segmentaires qui retourneraient à l'état em-

bryonnaire,donnant naissance à des cellules filles plus ou moins capables de

s'adapter à de nouvelles conditions d'existence ; la dégénérescence pri-

maire,au contraire,serait une maladie qui frappe la cellule dans la vitalité

de toutes ses parties, le protoplasma y compris ; il y auraitdonc mortifica-

tion des cellules segmentaires.

Après la description que nous avons donnée des lésions des nerfs péri-

phériques il nous semble que dans le cas actuel elles ne différent nulle-

ment des altérations de la dégénérescence wallérienne. On y retrouve, en

effet, la désagrégation de la myéline en gros blocs et l'altération profonde

du cylindraxe diffuse d'un bouta l'autre des différents troncs nerveux.

Nous sommes donc bien loin des différences nettes, tranchées, établies par

quelques auteurs et surtout par Vassale (1891-96) entre la névrite dégé-

nérative et la dégénérescence secondaire. Cet auteur concluait dans un

travail fort intéressant sur les dégénérescences primaires et secondaires

de la moelle épinière, que la dégénérescence primaire est caractérisée par

une atrophie plus ou.moins lente des fibres nerveuses avec disparition

progressive des gaines myéliniques, le cylindraxe pouvant persister, si non

146 G. CATOLA

pour toujours, du moins pour un temps très long, et par le manque de

réaction au Marchi. ,

Les choses, au contraire, ne se passent pas de la même façon dans la

moelle épinière, ainsi que nous l'avons déjà vu plus haut, où les gaines

myéliniques des différents cordons blancs ne nous offrent que des modifi-

cations morphologiques relativement peu marquées, non superposables en

tout cas à eelles de la dégénérescence wallérienne. Le fait plus important

est en elles constitué, nous allons le répéter, par la coloration noire très

intense et diffuse, prise vis-à-vis de la méthode de Marchi. Ici nous som-

mes évidemment surtout en présence d'une modification chimique de la

myélineet bien loin des lésions caractéristiques de la dégénérescence secon-

daire. Il nous faut donc conclure que la même cause et, dans ce cas, une

cause toxique, avait engendré dans le système nerveux périphérique des

altérations analogues à celles qui caractérisent la dégénérescence d'origine

anatomique et, dans l'axe médullaire, des altérations comparables à celles

qui sont propres à la dégénérescence d'origine toxique.

Mais ce qu'il y a encore de très important dans notre observation, c'est

que ces deux catégories de lésions se trouvent séparées par un trait, le

trait radiculaire.constituant une espèce de zone neutre au niveau'de;laquelle

nos méthodes histologiques les plus délicates ne sont pas arrivées à mettre

en évidence une lésion anatomique d'une entité quelconque. L'explication n

de cette intégrité des racines n'est pas aisée. Evidemment il est très peu

vraisemblable qu'on puisse mettre en ligne de compte une névrite ascen-

dante décroissante en direction centripète et qui n'ait pas encore rejoint les

racines médullaires, car, dans le cas actuel, ainsi que nous l'avons déjà

relevé, les lésions des nerfs périphériques étaient également intenses à

n'importe quel niveau de leur parcours. Il faudrait donc aboutir à l'autre

conclusion que l'intoxication spécifique n'avait pas pour les racines mé-

dullaires,antérieures et postérieures, la même influence pathologique, ou

si l'on veut, la même affinité que pour les fibres des nerfs périphériques

et les cordons blancs de la moelle épinière. En d'autres termes, une même

cause agissant pendant la même période de temps sur des systèmes entiers

de neurones aurait engendré des effets absolument dissemblables dans

leurs différents segments. 1

Cette remarque se rattache étroitement aux questions qui s'agitent de-

puis longtemps entre les auteurs qui soutiennent l'origine centrale des

névrites (centralistes) et ceux qui admettent l'existence autonome de cette

même lésion (périphéristes). Or, les constatationsanatomo-pathologiques

que notre cas nous a donné l'occasion de faire sembleraientplaider très fa-

vorablement l'appui de la théoriepériphéristeen prouvant l'existence pos-

sible d'une névrite autochtone ou primaire, indépendante de toute lésion du

A PROPOS D'UN CAS DE POLYNÉVRITE AMYOTROPHIQUE 147

centre médullaire. En effet, les altérations que nous avons observées dans

les cellules ganglionnaires de la moelle épinière ne seraient pas suffisantes

pour justifier l'état de complète désagrégation des nerfs périphériques. On

ne le pourrait expliquer qu'en admettant un trouble extrêmement grave de

la fonctionnalité cellulaire, c'est-à-dire une lésion profonde des centres

trophiques médullaires, une interruption des neurones moteurs au sein

même de leurs centres. Les altérations des cellules, on peut le répéter très

brièvement, ne sont pas très profondes : elles consistent surtout dans une

difficulté anormale de leur décolorabilité, en les traitant avec la méthode

de Nissl, et dans une chromatolyse étendue le plus souvent à tout le corps

cellulaire. Seulement un tout petit nombre de cellules, remplacées par des

vacuoles énormes entourées encore par un mince liseré de protoplasma,

peuvent être considérées comme définitivement perdues. Dans cette valu-

tation de lésions cellulaires nous ne voulons pas attribuer trop de valeur

aux modifications morphologiques obtenues avec la méthode de Cajal, car

nous ne nous sentons pas trop rassurés au sujet de l'interprétation qu'il

faut en donner. Il y avait, en outre, un certain nombre de'cellules d'aspect

à peu près normal.

Il y aurait donc une proportion manifeste entre l'état pathologique des

cellules et celui de ieursproiongementscyiindraxiies périphériques.

Il y a d'ailleurs un autre fait très important. Beaucoup des cellules de

cornes antérieures, outre la chromatolyse totale, présentent leurs noyaux

déplacés, repoussés à la périphérie, ce qui constitue, comme on le sait,

un des principaux caractères des lésions cellulaires secondaires aux alté-

rations de leurs cylindraxes (réaction à distance). On peut donc penser

qu'une partie seulement des altérations de nos cellules sont à mettre sur

le compte de l'atteinte directe de l'intoxication tuberculeuse ; et que l'au-

tre partie est au contraire à imputer à la réaction à distance consécutive

aux profondes altérations des nerfs périphériques. Le déplacement du

noyau ne fait par conséquent que donner la preuve que lorsqu'il s'est

produit, la cellule était toujours capable de régir à une lésion de son neu-

rone, ce qui plaiderait encore d'avantage en faveur d'une altération pri-

mitive des nerfs périphériques. Il y a enfin à rappeler l'intégrité des

racines médullaires, ce qui semble creuser un fossé profond entre l'état

anatomo-pathologique du système nerveux périphérique et celui de la

moelle épinière et montrer d'une façon péremptoire la discontinuité

entre les deux catégorie des lésions.

Avant d'achever ce travail nous voulons encore faire remarquer que

dans beaucoup de cas de polynévrite tuberculeuse relatés dans la biblio-

graphie médicale, l'infection tuberculeuse était très fréquemment locali-

sée, isolément ou non, à l'intestin et au péritoine et qu'il en était ainsi

148 . , G. CATOLA

encore chez notre malade. Cela pourrait donc venir à l'appui des re-

cherches expérimentales de Hamac)' (1898) qui observa que les manifes-

tations dégénératives des nerfs périphériques étaient constantes seulement

dans les infections provoquées avec le péritoine tuberculeux humain, et

qu'elles se rencontraient, au contraire, seulement dans quelques cas isolés

en employant d'autres méthodes d'inoculation.

EXPLICATION DES PLANCHES

- PLANCHE XXIV

Prn. 1. Coupe transversale d'une racine postérieure au'niveau de la moelle cervicale.

Méthode de Marchi. Grossissement : Oc. 4 Comp., Ob. A, Zeiss.

Fic. 2. - Moelle lombaire coupée transversalement. - Racine postérieure (Rp) et

cordon postérieur (Cp). - Méthode de Marchi. Même grossissement.

Flo. 3. Moelle lombaire, coupe longitudinale.- Rp, racine postérieure Cp, cordon

postérieur. Méthode de Marchi. Même grossissement.

Fig. 4. Racine antérieure de la moelle cervicale, coupée transversalement.

Méthode de Cajal. Grossissement : Oc. 4 Comp., Ob. DD, Zeiss.

FiG. 5. Coupe transversale de la moelle cervicale. - c, commissure blanche. -

Méthode de Marchi. - Grossissement : Oc. 4 Comp., Ob. A. Zeiss.

Fia. 6. Coupe transversale de la moelle dorsale. - ld., Id.

PLANCHE XXV

Pio. 7. Coupe transversale de la moelle lombaire supérieure. Zp, zone pyra-

midale. Méthode de Marchi. - Même grossissement.

Ftu. 8. Coupe transversale de la moelle. sacrée. - Id., Id.

Fia. 9. Coupe longitudinale de la moelle cervicale à travers les cordons posté-

, rieurs.- Méthode de Marchi. Grossissement : Oc.4 Cornp.,Ob.DD,Zeiss.

Fio. 10. Moelle cervicale, corne antérieure. Coloration avec le bleu de toluidine,

après durcissement à l'acide picrique et sublimé en solution saturée ana.

- Aspect des cellules ganglionnaires à petit grossissement après 48 heu-

res de décoloration a l'alcool.

PLANCHE XXVI

FiG. Il. Nerf radial droit au niveau de la partie moyenne du bras; coupe trans-

versale. - Méthode de Veigert. - Grossissement : Oc. 4 Comp., Ob.

A, Zeiss.

Fie. 12. Le même nerf au même niveau; coupe longitudinale. - Même coloration

et même grossissement.

Fig. 13. Nerf médian gauche dans le bras. Coupe longitudinale. Méthode de

Marchi. Même grossissement.

FiG. 14. Nerf sciatique gauche. - Coupe longitudinale. Méthode de Marchi.

Même grossissement.

FiG. 15. Nerf radial droit près du plexus. - Coupe longitudinale. Méthode de

Cajal. Même grossissement.

FiG. 16. Muscle biceps. Coupe longitudinale. Coloration : hématoxyline-

éosine. Même grossissement.

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LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE,

PAR

- D, NOICA.-

Considérations analomiques et physiologiques sur la moelle.

Les réflexes tendineux et cutanés, autant que nous les connaissons au-

jourd'hui d'après les définitions classiques, sont des contractions uni-mus-

culaires, produites par l'excitation du tendon du muscle correspondant, ou

de la zone cutanée dans la région en général sus-jacente au muscle qui va

se contracter. Nous n'avons qu'à citer comme exemples de réflexes tendi-

neux, les réflexes le plus souvent recherchés le réflexe du tendon rotulien,

le réflexe du tendon d'Achille, le réflexe du triceps brachial, le réflexe

du biceps brachial, etc. Seuls le réflexe des muscles fléchisseurs et celui

des muscles extenseurs de l'avant-bras intéressent plusieurs muscles ; mais

ici quand on frappe avec le marteau percuteur, on frappe toujours sur toute

la masse des tendons en même temps. La règle s'applique aux réflexes

cutanés, et nous pouvons citer les réflexes crémastériens, abdominaux

(supérieur, moyen et inférieur), fessiers, anal, qui tous sont des réflexes

uni-musculaires. Mais Stembe1'g, dans son travail bien connu, a attiré

l'attention sur la contraction simultanée des muscles avoisinant celui dont

le tendon a été percuté. Voilà ce qu'il dit à ce sujet (1) :

« Par les expériences sur les animaux, où l'on a dénudé les muscles sur

de grandes surfaces, on a pu observer directement que les réflexes sont

d'une façon constante multi-musculaires (c'est-à-dire qu'une seule excita-

tion provoque la contraction de plusieurs muscles, et très fréquemment

bilatéraux (Doppelseitige). Dans les réflexes tendineux au sens le plus

étroit, les muscles dont le tendon a été touché directement se contractent

le plus fortement, les voisins un peu moins et les plus éloignés beaucoup

plus faiblement. »

« Chez l'homme sain, les réflexes tendineux sont, en général, moins-

accentués ; la contraction des muscles est plus faible et se borne à un

épaississement du ventre du muscle sans qu'il y ait un saut sensible du

(1) Reproduit d'après Ganault. Thèse de 1898, p. 62.

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 153

tendon et sans qu'il en résulte de mouvement du membre. On trouve

néanmoins par une observation rigoureuse sur des gens maigres que les

réflexes tendineux sont multi-musculaires en règle générale, de telle

façon que les antagonistes se contractent presque toujours avec les mus-

cles dont le tendon est percuté. » .

Dans nos recherches sur les réflexes osseux, nous avons été frappé non

seulement par le tait de la contraction d'un muscle situé loin du point

osseux que nous frappions, mais aussi par le fait que très souvent cette

contraction n'était pas unique. Par exemple, au membre supérieur, le

réflexe osseux qu'on provoque par la percussion de l'apophyse styloïde du

radius est représenté presque toujours par la contraction simultanée de

deux muscles, le long supinateur et le biceps. Le réflexe osseux de l'épi-

condyle, le coude étant porté en arrière se traduitpar une contraction des

fibres antérieures du deltoïde, mais il n'est pas extrêmement rare de voir

en même temps une contraction simultanée des fibres du grand pectoral. La

percussion de l'épitrochlée, le]coude étant fléchi et'porté en avant, produit t

presque toujours la contraction du muscle triceps et des fibres postérieurs

du muscle deltoïde, etc. Au membre inférieur, la percussion de la mal-

léole interne (en arrière) produit la contraction des muscles demi-tendi-

neux et demi-membraneux. En percutant la crête iliaque on provoque une

excitation dans les mêmes muscles et simultanément dans le muscle biceps

crural, etc.. (1).

Nous nous sommes demandé quelle peut être l'explication de ce phéno-

mène et nous croyons l'avoir trouvée dans la physiologie et l'anatomie de

la moelle. Quoique pour la production d'un réflexe osseux il y ait parti-

cipation de plusieurs muscles, le résultat de leur collaboration est une

seule fonction ; d'où la conclusion que le réflexe osseux égale une fonction.

Le réflexe osseux de l'apophyse styloïde du radius représente le mouve-

ment de flexion du coude. Le réflexe osseux de l'épicondyle, quand le

coude a été préalablement porté un peu en arrière représente la fonction

de la moelle, ou des muscles excités, qui se traduit par l'action de porter le

bras en avant. Le réflexe osseux de l'épitrochlée représente le mouvement

qui étend le coude et porte en arrière le membre supérieur, etc..

Le réflexe osseux en général, comme tous les autres réflexes connus,

tendineux et cutanés, ont un arc représenté : 1" par une fibre centripète

qui conduit l'excitation produite par la percussion d'un point osseux ;

2° par un centre réflexe qui représente l'origine nucléaire intramédullaire

de tous les muscles excités par celle fibre sensitive ; et 3° par une fibre

(1) NOICA et STHOIINGEa, Réflexes osseux. Revue neurologique, p. 969, 1906 ; Noica,

. Contributions nouvelles à l'étude des réflexes osseux. Revue neurologique, n° 5, 15 mars

1901.

154 NOICA

motrice qui prend son origine dans les noyaux intramédullaires de tous

les muscles précédents et se distribue il la périphérie dans chacun d'eux.

En partant de ces considérations et en nous basant sur les schémas de

sensibilité de Kocher, Seiffer, Thorburn et sur les études modernes des

localisations des fonctions motrices de la moelle épinière, Bruce, van

Gehuchten, Nelis, Sano, Marinesco, Parhon et Goldstein, Krause et Phi-

I ippson, etc., nous avons cherché à indiquer quel arc correspond tel ou

tel réflexe osseux. Certainement nos dénominations sont schématiques,

parce que nous savions à priori qu'un point quelconque de la peau reçoit

l'intervention au moins de deux racines sensitives (Sherringthon) et que les

noyaux médullaires correspondent d'habitude à plus d'un segment mé-

dullaire, mais elles sont suffisantes pour pouvoir se diriger en clinique.

Le phénomène de multi-muscularité que nous avons constaté par la

recherche des réflexes osseux, nous l'avons étudié plus loin encore, spé-

cialement chez les personnes normales avec une réflectivité exagérée, et

mieux encore par conséquent chez les malades atteints d'affections nerveu-

ses spasmodiques.

Si l'on percute l'apophyse styloïde du radius, on voit une contraction

dans les muscles long supinateur et biceps brachial, mais si la percussion

est plus forte ou si la réflectivité de la personne qu'on examine est exagé-

rée, on peut provoquer aussi, en même temps, la contraction des fibres

antérieures du deltoïde et même du grand pectoral. Il en résultera donc

que l'avant-bras se fléchira sur le bras, et que tous les deux seront portés

en avant et en dedans.

Si l'on percute l'épicondyle, le coude étant porté en arrière, on voit

une contraction des fibres antérieures du deltoïde et du muscle grand pec-

toral, mais si le réflexe est exagéré, on peut provoquer en plus une con-

traction des muscles biceps et long supinateur, autrement dit on arrive au

même résultat que précédemment.

En percutant l'apophyse styloïde du cubitus, on produit une contrac-

tion de tous les muscles épitrochléens (fermeture du poing) et, si le ré-

flexe est exagéré, on peut observer en même temps une contraction du

triceps brachial et des fibres postérieures du deltoïde.

La percussion de l'épitrochlée, le coude étant porté en avant et un peu

fléchi, produit une contraction du triceps et des fibres postérieures du

deltoïde, s'étendant au grand rond et au grand dorsal ; et, si l'excitation a

été très forte, il n'est pas rare de remarquer aussi une contraction des mus-

cles épitrochléens. Le résultat de ces multiples contractions sera la ferme-

ture du poing, l'extension et l'abduction en arrière du coude.

Nous pouvons citer aussi quelques exemples de propagation au membre

inférieur.

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 155

La percussion de la tubérosité interne du tibia (réflexe osseux de la

3e racine lombaire), peut provoquer une contraction non seulement dans

les muscles adducteurs, mais aussi par propagation dans le quadriceps

crural et le couturier.

La percussion de la tubérosité antérieure du tibia qui produit d'habi-

tude une contraction des muscles demi-tendineux et demi-membraneux,

peut faire contracter en même temps le muscle triceps sural.

Le réflexe osseux de la malléole externe est caractérisé par une contrac-

tion du triceps sural et quelquefois en même temps du biceps crural.

La percussion de la crête illiaque peut provoquer, non seulement la

contraction des muscles biceps, demi-tendineux et demi-membraneux,

mais aussi des moyens et petit fessier et du tenseur du fascia lata.

Dansunenoteprésentéeà la Sociétéde neurologie (1),nous avons cherché

à donner une explication anatomique de la propagation du réflexe osseux

des adducteurs, aux muscles quadriceps crural et couturier et vice-versa.

En consultant l'atlas de Bruce nous avons vu que dans les 3e et 4" seg-

ments lombaires se trouvent les noyaux d'origine de ces muscles, repré-

sentés : en haut dans le 3e segment lombaire par un noyau commun ; en

bas, dans le 4° segment lombaire, par deux noyaux séparés, l'un pour les

muscles adducteurs et l'autre pour le muscle quadriceps ; le noyau isolé

du muscle couturier n'est pas indiqué.

Il est probable que les mêmes causes anatomiques, c'est-à-dire le voi-

sinage des noyaux d'origine, doivent exister pour expliquer la propagation

de l'excitation dans les autres cas.

Ce phénomène de propagation de la contractilité nous a paru subir une

certaine règle, et non pas seulement une simple propagation d'un muscle

à un autre de son voisinage, comme pense Sternberg.

Quand nous percutons l'apophyse styloïde du radius, le muscle long

supinateur se contracte, et avec lui le biceps, c'est-à-dire un muscle d'un

autre segment, mais pas les autres muscles voisins de l'avant-bras, à

moins qu'il n'y ait réflectivité très exagérée et excitation très forte, mais

alors il y a diffusion de l'excitation à tous les muscles.

La propagation se fait en haut ou en bas, comme Pfluger l'a dit le pre-

mier, et si aujourd'hui on tient compte de nos connaissances anatomiques

des centres médullaires, on peut ajouter : d'un segment médullaire à un

autre. Pour nous, il nous a paru que la propagation se fait avec plus de

facilité en haut qu'en bas. De plus si les muscles correspondant à un seg-

ment médullaire se sont contractés, leur contraction peut être accompa-

gnée de celle d'autres muscles appartenant au segment immédiatement

sus ou sous-jacent, et la propagation ne peut pas sauter par dessus un autre

(1) Le réflexe rotulien, le réflexe conl),a-latéral des adducteurs et le réflexe osseux

de la tubérosité interne du tibia. Revue neurologique, 1907, p. 1316.

156 NOICA

segment, sans exciter les muscles correspondant au segment intermédiaire.

Il se peut qu'en excitant l'apophyse styloïde du cubitus, au lieu de pro-

voquer la contraction des muscles épitrochléens, on provoque la contrac-

tion du muscle triceps, c'est-à-dire un muscle dont le noyau est peut-être

situé immédiatement au-dessus de celui des muscles épitrochléens, ce qui

ne change pas la conclusion précédente.

Etude du phénomène de la contracture spasmodique.

Si on regardera position des membres qui s'observe chez un hémiplé-

gique contracture, dans les cas les plus communs, nous voyons qu'au

'membre supérieur, le bras est un peu rapproché du tronc, le coude fléchi,

l'avant en légère pronation, le poignet fléchi et les doigts fermés dans la

paume de la main.

Toutes ces attitudes on peut les provoquer cher un homme normal par

l'excitation de deux réflexes osseux, quand ils existent, et ils existent

toujours chez les gens atteints d'une lésion spasmodique. L'un se produit

percutant l'apophyse styloïde du radius, on provoque alors une flexion du

coude avec une légère pronation de l'avant-bras et par propagation un mou-

vement d'adduction du bras en avant et en dedans ; le premier mouvement

est produit par la contraction des muscles long supinateur et biceps bra-

chial, le second mouvement est produit par la contraction des fibres anté-

rieures du muscle deltoïde et même quelquefois du grandpectoral. L'au-

tre réflexe se produit en percutant l'apophyse styloïde du cubitus, on a

alors une fermeture du poing, par la contraction des muscles épitrochléens,

muscles fléchisseurs du poignet et des doigts. Le premier c'est le réflexe

osseux des 5e est 6" racines cervicales, le second est le réflexe de la Se racine

cervicale.

Passons maintenant au membre inférieur. Ici, le type classique de la

contracture est en extension : le membre entier en adduction, rapproché de

la ligne médiane, la cuisse étendue sur le bassin, le genou étendu, le pied

en équin varus, avec les orteils fléchis en bas. Cette déformation ou mieux

cette attitude, on peut la décomposer en trois : une d'extension de la cuisse

sur le bassin, produite par la contraction du grand fessier; une autre

d'extension du genou et d'adduction de tout le membre, provoquée par la

contracture du quadriceps crural et des muscles adducteurs ; et une autre

attitude d'abaissement et de rotation en dedans du pied produite par

la contraction du triceps sural.

La première attitude, nous ne pouvons pas la produire par un réflexe

osseux, parce que nous ne connaissons pas le point osseux qu'il faut per-

cuter, mais du moment que le centre médullaire du grand fessier se trouve

dans le deuxième segment sacré, il s'en suit que le deuxième arc réflexe

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 157

sacré doit correspondre au réflexe osseux qui provoque la contracture du

grand fessier. L'extension du genou et l'adduction, nous les produisons

par le réflexe osseux de la tubérosité interne du tibia (3e et 4e segments

lombaires). L'extension du pied, on peut la provoquer par la percussion

de la malléole externe, c'est-à-dire le réflexe osseux du 1er segment sacré.

Peut-on reproduire ces attitudes du bras et de la jambe en contracture,

par percussion périphérique, c'est-à-dire en excitant des points périphé-

riques du corps ? Certainement, comme nous venons de le dire, mais à

condition que nous fassions ces excitations en même temps sur plusieurs

points de l'organisme. Il est impossible d'exciter la malléole externe avec

le marteau, qui provoque habituellement la contraction du triceps sural

(extension du pied) et par propagation de produire la contraction du-tri-

ceps crural (extension du genou) et la contraction du grand fessier (exten-

sion de la cuisse),car ces centres réflexes ne se succèdent pas, il va d'autres

centres entre eux qui resteront non excités, ce qui sera contraire à nos

observations cliniques sur la propagation des réflexes. Même difficulté aux

membres supérieurs.

Mais si par une seule excitation périphérique suivie même de propaga-

tion nous ne pouvons pas reproduire ces attitudes, il faut alors chercher

une autre explication à ce phénomène. Et comme l'attitude du membre

supérieur indique plutôt un mouvement coordonné pour un but déterminé,

celui de prendre un objet avec la main et le porter à la bouche, et l'altitude

du membre inférieur indique le mouvement de s'appuyer sur la pointe du

pied pour marcher, nous avons pensé tout de suite qu'une pareille excita-

tion, unique, qui, arrivant à la moelle, peut reproduire l'attitude du

membre supérieur ou du membre inférieur en contraction, ne peut prove-

nir que des centres supérieurs à ceux de la moelle.

Notre conviction s'est faite surtout en remarquant certains mouve-

ments associés, involontaires, qui se produisaient dans le côté malade,

soit dans le membre supérieur, soit dans le membre inférieur, quand nous

examinions plus minutieusement nos malades. Ces mouvements involon-

taires, syncinésiques du côté malade, exagéraient ou reproduisaient les

attitudes des membres en contracture. Mais avant de passer à un autre

chapitre, nous devons dire que nos observations anatomiques et physiolo-

giques concordent avec les études de Wernicke et de Mann sur les atro-

phies musculaires chez les hémiplégiques. Mann en examinant les muscles

du membre supérieur et du membre inférieur chez des hémiplégiques en

contracture, est arrivé à ces constatations. Il trouve que, au membre infé-

rieur (1), « ce sont surtout les muscles dont la fonction est de raccourcir

le membre inférieur qui sont paralysés (fléchisseur dorsal du pied, flé-

(li D'après Marie, Traité de médecine l3rouardal-Gilberl, vol. VIII,, p. 458. '

xxi 11

158 NOICA

chisseurs de la jambe, fléchisseurs de la cuisse), tandis que les muscles

dont la fonction est d'allonger le membre inférieur (extenseurs de la

cuisse, extenseurs de la jambe, fléchisseurs plantaires du pied), ou bien

ne sont pas paralysés du tout, ou bien reprennent assez rapidement leurs

fonctions u. Mann constate que,au membre supérieur,« c'esl le coilrt abdtlc-

« teur du pouce et le groupe qui détermine l'apposition du pouce qui sont le

« plus souvent paralysés. Après celle-ci, la paralysie la plus fréquente est

« celle de la supination et du mouvement de rotation en dehors de la totalité

« du bras qui=s'allie le plus souvent au mouvement de supination et est

« produit par le sous-épineux et le petit rond et au besoin par la portion

« inférieure du trapèze et du rhomboïde. Pour en revenir à ce qui a trait à

« la main,et en outre de ce que nous avons vu pour le pouce, c'est le mé-

« canisme de l'extension des doigts (extenseurs des doigts, fléchisseurs du

« poignet) qui est atteint,cela contraste beaucoup avec la conservation beau-

« coup plus grande du mécanisme de la flexion des doigts ; aussi voit-on

« des hémiplégiques, capables de serrer assez fortement un objet dans leur

« main paralysée, ne pouvoir saisir l'objet avec celle-ci, mais être obligés

« de l'introduire avec la main saine dans la main paralysée. Au coude les

« mouvements de flexion sont altérés ; dans les hémiplégies très pronon-

« cées, les mouvements d'extension le sont aussi. L'élévation du bras est

« presque toujours plus ou moins atteinte (muscle deltoïde, grand dentelé

« et un peu la portion supérieure du trapèze). »

Pierre Marie (1), dans une thèse faite dans son service à l31cètre, sur

21 hémiplégiques, a confirmé en grande partie ces constatations.

Mann a tiré de ses études cette conclusion :

« D'une façon générale, dans l'hémiplégie organique, la paralysie porte

non seulement sur tel ou tel muscle en particulier ou sur un groupe de

muscles innervés par le même nerf, mais sur des mécanismes musculaires

ayant pour sujet la production de tel ou tel mouvement. »

Il s'en suit pour Mann, que tous les autres groupes musculaires qui ne

sont pas paralysés sont à l'état de contracture.

A cette conclusion de Mann, nous ajoutons la suivante, que nous fai-

sons dans les mêmes termes que la précédente : -.

Dans l'hémiplégie organique, la contracture ne porte pas sûr un tel ou tel

muscle en particulier, mais sur des groupes musculaires correspondant ci

des mécanismes musculaires, ayant pour sujet la production de tel ou tel

mouvement coordonné (2).'

(1) CLAVEV, Thèse de Paris, 1897.

(2) Quant à considérer les muscles qui ne sont pas contractés, comme étant non seu-

lement paralysés, mais à l'état d'hypotonie, de relâchement (Mann), nous réservons

notre opinion là-dessus. Noya. Soc. de Biologie, 1907. Recherches expérimentales sur

l'intervention des nerfs et des muscles antagonistes dans la production des mouve-

ments du pied.

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 15U

' Mouvements associés.

Nous n'avons pas l'intention ici d'exposer toutes nos recherches sur les

mouvements associés, car nos conclusions concordent dans l'ensemble avec

celles de Pitres et Camus, et que nous allons les reproduire bientôt,

nous tenons à dire que, en étudiant ces mouvements, nous avons 'été

frappé dès le début par leur ressemblance et la reproduction presque

complète des attitudes des membres absolument analogue à celles qu'on

voit dans les états de contracture. L'importance de ces mouvements pour

l'étude du mécanisme de la contracture n'a été comprise, ni par Pitres,

ni par Camus, quoique avant eux Hitzig eût émis une théorie sur le phé-

nomène de la contracture, prenant comme base la présence de mouve-

ments associés.

Pitres et Camus, étudiant les mouvements associés chez les hémiplégi-

ques, arrivent à ces conclusions :

Quand on prie le malade de serrer le dynamomètre de la main gauche

saine, on constate du côté paralysé les mouvements associés suivants (1) :

« Dans ces' mouvements associés, le membre inférieur reste dans l'ex-

tension complète, les orteils se fléchissent plus fortement, tandis que tout

le membre est élevé en masse par flexion de la cuisse sur le bassin. Au

membre supérieur il se produit tout d'abord un léger mouvement de pro-

nation de l'avant-bras ; ce segment se fléchit alors sur le bras à peu près

à angle droit, tandis que le bras s'écarte du tronc pour se porter à la fois

en avant et dans l'abduction, de sorte que le coude peut atteindre à la

hauteur de l'épaule, la main étant au niveau de la bouche (2). Ces mouve-

ments associés se produisent encore quand le mouvement volontaire se

passe dans un segment quelconque du côté sain : avant-bras, bras, jambe

ou cuisse non paralysés, que ce mouvement soit énergique d'emblée ou

que sa force croisse progressivement »

........................... '...

Camus a même établi une loi, d'après laquelle se fait l'extension de ces

mouvements associés :

« Quand on lit les observations qui précèdent,on voit en effet qu'à la suite

des mouvements volontaires d'un membre sain, l'association se produit

successivement : Io dans le membre symétrique ; 2° dans l'autre membre

paralysé et quelquefois simultanément dans le membre symétrique à ce

dernier ; 3° l'effort se généralise et tous les muscles des membres et de la

face se contractent. »

Ces attitudes des membres en contracture du côté lésé se reproduisent

(1) Camus, Thèse, p. 33.

(2) Nous avons observé aussi la flexion des doigts dans la paume de la main, fai-

sant le poing, et un peu de flexion du poignet.

160 K01CA

plus facilement et avec beaucoup plus de netteté, quand on oppose de la

résislance aux mouvements volontaires que le malade doit, faire avec les

membres du côté sain. Ce que nous faisons d'habitude pour provoquer ces

attitudes, c'est de recommander au malade de fléchir le coude du côté

sain, en y mettant toutes ses forces pendant que nous lui retenons l'avant-

bras pour l'en empêcher.

Les mouvements volontaires du membre inférieur sain, provoquent

aussi des mouvements associés et qui se répandent d'après la loi précé-

dente. Mais pour les faire provoquer, il faut bien choisir ses malades,

éviter surtout ceux qui sont trop faibles, ou trop contracturés. Dernière-

ment en étudiant ces mouvements chez une malade, atteinte d'une hémi-

parésie infantile droite, choréo-athétosique, j'ai pu voir ce qui suit : La

malade étant couchée dans son lit, et si je m'opposais à laisser étendre

son genou sain, préalablement un peu fléchi, il se produisait du côté

malade les mouvements associés décrits plus haut. Mêmes phénomènes se

produisaient, si on lui demandait d'appuyer avec son talon dans la paume

de notre main, ou si elle appuyait avec la plante du pied, pendant que

nous lui résistons. Les attitudes des membres du côté malade reprodui-

saient les attitudes classiques du membre supérieur en flexion et du mem-

bre inférieur en extension, le pied en équin-varus, avec le gros orteil en

extension forcée (signe de Babinski).

Il est important de remarquer que tous ces trois mouvements volon-

taires du membre inférieur qui provoquent les ^attitudes des membres en

contracture : étendre le genou, appuyer avec la plante du pied et appuyer

avec le talon, sont les mouvements subconscients que l'homme exécute

pour marcher, et qui correspondent aux muscles extenseurs, les muscles

les plus puissants des membres inférieurs. De même pour le membre

upérieur, la fermeture du poing, ou la flexion du coude, sont les mouve-

ments de préhension, les mouvements les plus habituels de l'homme. Ces

mouvements sont produits par les muscles les plus forts du membre su-

périeur, les fléchisseurs.

Il est bien entendu que si le malade n'est pas très paralysé, que là

contracture n'est pas très forte, les mouvements volontaires qu'il fait alors

avec un membre sain, provoquent des mouvements associés dans le membre

malade du même côté ; surtout si on oppose de la résistance à ses mouve-

ments volontaires.

' Le mécanisme de la contracture chez les spasmodiques .

Nous avons vu nettement ces mouvements associés pour la première

fois, chez deux malades de l'hôpital Zerlendi, de Bukarest. L'un était un

cabaretier, âgé de 45 ans, qui souffrait depuis quelques mois d'accès d'épi-

lepsie jaksonnienne dans la moitié gauche du corps, avec une très légère

LE MÉCANISME DE LA CONTRACTURE 161

hémiparésie du même côté. Ces troubles tenaient probablement à une pla-

que de méningo-encéphalite syphilitique développée sur la corticalité de

l'hémisphère droit. Ce malade présentait les mouvements associés décrits

par Pitres et Camus, mais il ne présentait aucune trace appréciable de

contracture. Un fait, qui a éveillé notre attention, c'est que cet homme,

quoique inculte, puisqu'il ne savait ni lire ni écrire, faisait sans cesse, de-

puis qu'il était malade, des mouvements de gymnastique dans la salle,avec

ses membres des deux côtés même et se promenait parce que, disait-il,

« il ne voulait pas rester paralysé ». En somme il nous rappelait les singes

deSchiff, qu'on était obligé de faire sortir de leurs cages tous les jours,

pour ne pas les laisser faire de contracture.

Dans la même salle, il y avait un autre malade, un ancien coiffeur, âgé

de 65 ans, atteint depuis 14 ans d'hémiplégie droite, et présentant aussi

des accès d'épilepsie jackson ni en ne, mais beaucoup plus rares.Aujourd'hui i

il n'existe plus de paralysie au membre supérieur ; par contre le membre

inférieur est très contracture ; en extension les mouvements actifs et pas-

sifs sont très limités, la marche est très difficile, le malade fauche.

Le fait intéressant est celui-ci : ce malade présentait les mouvements as-

sociés de Pitres et Camus au membre supérieur et au membre inférieur ;

il ne présentait de la contracture qu'au membre inférieur, là où il y avait

en même temps des troubles graves de la motilité volontaire, tandis qu'au

membre supérieur il présentait des mouvements associés; mais pas de

contracture; ce qui coïncidait avec ce fait qu'il n'yavaitpas dans ce mem-

bre de troubles de la motilité volontaire, - sauf une certaine faiblesse,

par comparaison avec le côté sain. Par conséquent, pour qu'il se pro-

duise de la contracture, il ne suffit pas d'avoir des mouvements associés

de Pitres et Camus, - leur présence est indispensable, - mais il faut en-

core qu'il existe des troubles graves de la motilité volontaire du côté malade.

Il nous paraît inutile de charger notre travail en publiant complètement

ces deux observations, parce qu'elles n'ont rien d'intéressant en dehors de

ce que nous venons de dire, au point de vue qui nous occupe.

Les phénomènes de mouvements associés et de troubles de motilité vo-

lontaire, nous les avons recherchés sur tous les malades présentant ou non

de la contracture, et leur présence simultanée n'a jamais fait défaut, dans

les cas avec contracture.

En résumé, pour nous, toute contracture spamosdique est la conséquence

de deux phénomènes, qui doivent exister toujours ensemble : les mouvements

associés et les troubles graves de la motilité volontaire du côté malade.

D'ailleurs nous nous réservons, dans un avenir prochain, de revenir

sur l'étude des mouvements associés et sur le mécanisme de la contracture,

en les interprétant d'après nos connaissances actuelles en anatomie patho-

logique et en physiologie.

DESSINS ET MANIFESTATIONS D'ART

CHEZ DEUX ALIÉNÉS CIRCULAIRES

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DES DISPOSITIONS ARTISTIQUES ET PLUS

SPÉCIALEMENT DE LEUR INTERMITTENCE DANS LA DÉSÉQUILIBRA-

TION PSYCHIQUE ET LA FOLIE

PAR

le Docteur B. PAILHAS

d'Albi.

Dans les deux cas ici relatés, s'agit de sujets cultivés et pouvant, non

seulement donner à certaines de leurs oeuvres un certain relief artistique,

mais encore les accompagner d'une interprétation très véridique et très

capable de favoriser l'élude de la mentalité qui les avait conçues.

Le premier de ces malades, X..., âgé de 55 ans, ancien pensionnaire de l'asile,

pourrait rentrer, de prime, abord, dans la catégorie des intermittents forme

maniaque ; mais un examen tant soit peu attentif permet de constater que les

intervalles, bien que très lucides et à tous égards pleinement corrects, laissent

place à une certaine morosité et à un ensemble de dispositions très dissem-

blables de celles qui caractérisent les accès vésaniques. La durée de ces der-

nières est irrégulière, et, d'une façon générale, varie entre deux et cinq mois;

il en est à peu près de même des intervalles au cours desquels le malade a pu

être assez souvent libéré.

C'est dès les premières heures de la crise que X... est pris d'une véritable

fureur de crayonner, de couvrir tout ce qui est accessible à sa main de croquis

aussi polychromes que ses moyens (1) le lui permettent, de se barbouiller lui-

même, de se grimer de mille façons pour répondre au besoin impérieux de tra-

duire ses illusions, des conceptions aussi variées et mobiles qu'étranges,

d'adapter toute sa personne aux nouvelles situations que son esprit ne cesse

point de créer. ' -

Si certaines mêmes idées se maintiennent au cours des crises et réapparais-

sent dans chacune d'elles, s'il est manifeste que tout un ensemble de disposi-

(1) Au moment de ses crises, le malade, trop porté à gaspiller quoi que ce soit, n'a

eu pour tout arsenal de dessinateur que de simples crayons et de mauvais pastels de

bazar.

NOUVELLLE ICONOGRAPHIE DE LA SAL1'tl'RnRE

T. XXI. Pl. XXVII

DESSINS D'ALIÉNÉS CIRCULAIRES

(Pailhas) .

(Observation I)

Masson et Cie, Éditeurs

Phototypie Barthaud, Pari £

NOUVELLE Iconographie de la SALP1 ! TRIÈRB.

T. XXI. Pl. XXVIII

DESSINS D'ALIÉNÉS CIRCULAIRES.

(Pailhas) .

(Observation I)

A. Dans une période de calme relatif.

DESSINS ET MANIFESTATIONS D'AIIT CHEZ DEUX ALIÉNÉS 163

tions se montrent comme inéluctablement liées à l'évolution des pliases mania-

ques, on peut dire que le malade a, pour les traduire, une gamme infinie d'ex-

pressions mimiques ou graphiques.

Il est intéressant de signaler que si le malade conserve de sa formation sco-

laire des aptitudes à dessiner, il n'en fait cas et usage qu'au moment des accès

délirants, réservant pour les périodes de calme toutes ses prédilections pour la

musique (jeu du piano où il est plus que médiocre).

L'observation des croquis de X... montre assez bien la manifestation progres-

sive et paroxystique de son exaltation durant les accès (Pl. XXVIII).

Le plus souvent on y distingue nettement la trame des processus délirants

qui interviennent : illusions, réminiscences historiques, religieuses ou autres,

interprétations des événements du jour ou des conditions d'ambiance, etc., le

tout aboutissant, soit à la reminiscence de vieux clichés psychiques, soit à un

perpétuel enfantement de situations étranges dont l'épopée héroï-comique de

Cervantès donne une pâle image et où le plus souvent lui-même et son enton-

rage entrent concurremment en scène.

Au point de vue des explications de cette imagerie singulièrement touffue,

symbolique, énigmatique, délirante, nous devons à la supériorité intellectuelle

de X. et à sa grande condescendance de nous avoir tiré d'embarras en consen-

tant à nous fournir lui-même un commentaire consciencieusement véridique

et basé sur des réminiscences très précises. Ce commentaire est contenu en

trois cahiers rédigés currente calamo, quo : ;ne en un style correct, d'où se déga-

gent,avec de très réelles aptitudes littéraiios, la délicatesse du sentiment et une

fine psychologie. Noas n'en citerons que quelques extraits pour montrer la

parfaite adaptation des interprétations aux dessins qu'elles concernent et tout

l'intérêt qui s'attache à l'étude de telles manifestations graphiques et de la men-

talité qui les produit.

Ainsi, aux pages 4, 5 et 6 de son premier cahier d'explications, X... montre

comment il a abouti à la composition d'un croquis où des déments de son en-

tourage se représentaient à son imagination comme une bande de gitanes :

« Cette page (de mou album), écrit-il, ne contient qu'une assez courte note au

crayon qui parait assez insignifiante au premier abord, mais qui peut donner

à rêver aux psychologues. Encore l'association des idées ! ce qui nous paraît

prouver apertement que, même dans les assez rares moments de sa vie où

l'imagination de M. X... (lui-même) a paru dévier, il n'a jamais perdu l'excel-

lente habitude d'induire et de déduire, de raisonner, en un mot, habitude qu'il

ne faut cependant pas exagérer, nous le reconnaissons, car alors l'homme finit

par avoir trop d'idées dans le cerveau, d'où manque d'équilibre. » Et le malade,

acceptant comme désignation d'emprunt celle de M. X..., continue ses expli-

cations : « M. X... dit-il, est un jour abordé dans une des cours de l'asile par

un habitant de la ville de R. Celui-ci lui parle d'autres personnes du même

pays parmi elles se trouve une femme qui a été placée en service dans une

famille de R... mais originaire de P... et très connue de M. X...Celui-ci se rap-

pelle alors que l'un des membres de sa famille, depuis plusieurs années décédé,

lui a souvent parlé d'une personne assez énigmatique et ténébreuse, le roi des

164 B. PAILHAS

gitanes de P... M. X... alors se figure immédiatement qu'il' pourrait, lui,

X..., avoir succédé au personnage en question ou même avoir bénéficié d'une

abdication en sa faveur, en un mot être devenu il rey, le duncaïré en chef.

Dès lors, M. X.. ajoute bravement cette qualité aux autres dont il n'a jamais

manqué, dans sa crise, d'orner sa signature... De plus en plus enfoncé dans

la Bohême, mais commençant se rappeler avec un sentiment de vif regret et

surtout de revenez y les représentations de Carmen et aussi les bons fauteuils

du théâtre de Toulouse, M. X... ne voit plus autour de lui que duncaïrès,

remendados, manolas, castagnettes et contrebandiers, et cherche à se persua-

der que tous les infortunés qui peuplent la cour dite des travailleurs sont des

véritables gitanes soumis à ses lois et prêts, au moindre signal, à se dévouer

pour lui corps et âme. Il ne craint pas de les qualifier d'amis et de frèrespolis-

sant cette douce familiarité et la systématique infatuation de la vieille galante-,

rie espagnole jusqu'à les appeler : seigneur mendiant, seigneur parricide, sei-

gneur assassin, seigneur faussaire, etc. De là la conception et le commence-

ment d'un groupe, du reste assez fidèlement rendu d'après nature, où l'on

remarque la face arrondie d'el sefior abogado L... (l'un des déments de son

quartier, ancien avocat) en train. au moment de la pose, de se rouler volup-

tueusement sur le trottoir, l'oeil patibulaire de D... (autre malade) et aussi le

profil fantastique d'un vieux sorcier dont le nom nous échappe en ce moment

et qui avait fait présent à M. X... d'un fourneau de pipe. »

A la page 14 (1er cahier) : « Ce dessin, écrit NI. X..., est le portrait assez

mal réussi de M. A... (autre malade). Derrière lui est vaguement indiqué le

le portrait de T..., qui nous paraît ressembler vaguement à Sarah Bernhardt

et que M. X..., a pris, pendant quelques jours, pour Sarah Bernhardt traves-

tie en homme. »

A la page la : « Cette page, ajoute-t-il, est la plus intéressante, mais aussi

la plus délicate à expliquer. M. le' docteur Pailhas est trop notre ami et

possède un sens trop parfait des convenances non seulement sociales mais pro-

fessionnelles, pour que nous n'hésitions pas un instant à lui donner la clef de

cette fantaisie artistique, d'un dessin hardi quoique un peu lâche. » Au moment

de ce dessin (PI. XXVII),M. X... est de plus en plus persuadé que M... (l'une des

infirmières de l'établissement) est sa femme et il l'aime plus que jamais. Rien

d'étonnant à ce que la disposition assez gracieuse du branchage d'uu acacia lui

ait donné l'idée de transformer ce branchage en la membrure d'une femme aban-

donnée dans une pose nonchalante. Qui sera cette femme ? ! 11...cela va sans dire.

Après avoir modifié légèrement le port du tronc et des branches de manière à

leur donner l'apparence d'un corps de femme,indiquant par quelques tons légers

les nus et le soupçon de l'imperceptible vêtement dont la revêt la très ardente

et très amoureuse imagination (il n'en a pas honte) de M. X... Et voilà notre

dit M. X... de se mettre à l'oeuvre. Un coup de crayon sinueux pour indiquer

l 'an et des principales masses du feuillage. 0 surprise ! Il se trouve que ce

coup de crayon affecte la forme serpentine d'un cordon qui enlace, sans la bles-

ser, M... tout entière ! Ce n'est pas étonnant C'est le noeud doublement sacré

de l'amour profond et passionnément sincère. Une épine d'acacia vient de tom-

DESSINS ET MANIFESTATIONS D'ART CHEZ DEUX ALIÉNÉS 165

ber sur le corps de la bien-aimée, symbole des peines irréparables de l'amour

Décidément les divinités favorables des bocages s'en mêlent. M. X... invisible,

avoue qu'il aime M... ; M... aime M.X... L'un et l'autre sont tout prêts à signer

ce très romanesque aveu. Et voilà déjà M. X... qui signe pour tous les deux.En

effet, le mot aime est placé si insidieusement que, de quelque côté qu'on lise,

on voit à moins d'être affecté d'une cécité irréductible que l'un aime l'autre et

que l'autre aime l'un. Suit l'inévitable signature du dessinateur avec noms,

prénoms, titres, qualités vraies ou supposées et même un certain nom de fa-

mille qui peut étonner. C'est que notre brave M. X... croyait, dans ses nuits de

méditation, avoir entendu la voix de M... murmurer à son oreille que son vrai

nom de famille n'était pas M ? qu'elle n'était autre chose que la propre fille de

Z ? vieux camarade et ami d'enfance de M. X... Quant au nom de Hencelin (qui

figure sur le croquis), M. X.. croyait avoir entendu sa chère M... lui dire que,

bien que s'appelant de son vrai nom M..., elle avait quelquefois joué au théâtre

sous le nom de Hencelin et avait pris l'habitude d'unir ces deux noms dans sa

signature.

Pouvait-on aborder à la fois avec plus d'esprit de délicatesse et de charmante

ironie, l'explication de l'ébauche de la page 9 te cahier) où, très accidentelle-

ment,s'était traduite une vision délirante quelque peu scabreuse ? « Les savants,

écrit-il, sont parfois de terribles originaux ; on accuse plus particulièrement

les astronomes d'être entachés de cet aimable défaut : témoins Laplace, qui

mangeait des araignées. Cependant, même chez les plus enragés excentriques

qui consument leur très utile existence à étudier les taches solaires ou le retour

des comètes périodiques, il est peu usité, croyons-nous du moins, de se servir

d'un télescope en le plaçant à l'orifice buccal, encore moins... à l'autre. « Mais,

mon cher correspondant », objectera peut-être non sans quelque apparence de

raison, M. le docteur Pailhas. « pourquoi diable le jeune savant-ou la jeune

savante (avec vous on n'est jamais sûr de rien) qui orne la page 9 de l'al-

bum, pourquoi ce chercheur ou cette chercheuse a-t-il ou a-t-elle une façon si

personnelle de concevoir la bonne position d'un instrument d'optique ? Cet

imprudent ou cette imprudente ne s'expose-t-il ou ne s'expose-t-elle pas à bri-

ser l'objectif, à ternir les miroirs, etc... » Le pauvre M. X..., auteur de ce

dessin, serait peut-être bien en peine d'expliquer pareille méprise. Nous allons

le faire pour lui : Par une belle après-midi du lundi 29 mai St-Urbain,

Pape, M. X... s'asseoit, un peu excédé par la chaleur déjà assez intense de

la journée, sur un banc de la cour des travailleurs, à l'ombre projetée par le

tronc d'un acacia. Au milieu du feuillage de cet acacia est une large échancrure ;

à travers il aperçoit la fenêtre par où sa fidèle M... se livre à l'étude du monde

sidéral, en chantant la charmante mélodie de Faure : ['Etoile. M. X... plus

épris encore de musique que d'astronomie, et pour ne jamais plus oublier cette

savoureuse minute, écrit en toute hâte sur son Album : Vue de l'observatoire

musical de M... Cependant, très consciencieux, il se dit que l'observatoire est

aussi astronomique que musical. Il procède alors à la manière de ces braves

Egyptiens, par hiéroglyphes. C'est alors qu'il place au milieu du feuillage, et

coïncidant avec la fenêtre par l'effet de la perspective, un modeste télescope.

166 B. PAILHAS #

Sur ces entrelaites, ou l'appelle et il se lève, se disant : « Cette rapide esquisse

me rappellera et M... et l'Etoile ; je ne veux pas la retoucher. » Beaucoup plus

tard il s'est aperçu, à son bien vif regret, que les contours sinueux destinés à

arrêter les principales masses du feuillage avaient, vus de très près, un aspect

par trop insinuant et que ce malencontreux télescope était diablement mal

placé. Tout est bien qui finit bien : Jetons un voile sur cette rêverie musico-

astronomique, ou si nous voulons y voir un sens symbolique, voyons-y l'image

du peu de cas que les femmes font parfois des sciences exactes et de la minime

importance qu'elles attachent et à la bonne tenue et au minutieux entretien d es

plus coûteux instruments astronomiques ! 1

Par un plaisant contraste, le dessin informe et mutilant de la page 13 du

même cahier trouve de la part de M. X... cette autre explication : « En pensant

aux chroniques de Guillaume de Puylamens et par suite à la guerre des Albi-

geois, M. X... se souvient que, lui aussi, continuateur indigne de tant d'illus-

tres mandataires du St-Siège, est Légat du Pape ad cernas res, procureur spé-

cial in partibus albiensibus, et plus particulièrement apud matronas boni

salvatoris. Il se propose de remplir conscienscieusement les devoirs que lui

impose cette charge : « Je serai pour elles, se dit-il, non seulement un père et

un confident, mais aussi un ami et un conseiller, agissant toujours en homme

du monde, n'oubliant jamais que je suis laïc, bien que revêtu d'une dignité

ecclésiastique, une sorte de IIfonsignon, ce qui me donne l'immense avantage

de pouvoir traiter tous les sujets, même les plus graves, sur un ton un peu

moins solennel que si j'appartenais au clergé proprement dit. Je suis d'église,

voilà tout; je ne suis point clerc et n'ai point fait de voeux, puisque je suis

marié avec ma charmante M... Je puis donc dans mes rapports avec les ancien-

nes compagnes de M..., parler et agir dans une certaine mesure, comme un

homme bien élevé peut agir et parler avec les anciennes amies de pension de

sa femme. » Dans cet ordre d'idées, il ne voit aucun inconvénient à mettre à

profit son goût pour le dessin et le symbolisme en représentant, dans des atti-

tudes typiques et fantaisistes, celles des amies de M... avec lesquelles il a eu

plus particulièrement l'honneur de se trouver en relation. Quelles expressions

de physionomie .l'ont frappé d'une façon spéciale ? Il se rappelle d'abord

Madame B... Eugénie ; il n'est pas bien sûr que son prénom soit Eugénie ;

mais une amie de pension de sa soeur à lui, qui portait le nom de B... s'app e-

lait Eugénie; la religieuse du Bon-Sauveur dont.nous parlons ne peut donc

que s'appeler Eugénie. La physionomie de cette très inestimable religieuse l'a,

disons-nous, frappé d'une façon particulière : brune, regard noir, douloureux

et profond ; très beaux yeux, lèvre charnue, expression simple, franche et

droite. Cette femme a connu la souffrance morale, son regard le dit clairement,

mais certainement elle n'a jamais connu le mensonge ; ses yeux sincères, loyaux,

le disent plus clairement encore. Il y a même dans son attitude générale un

je ne sais quoi qui dénote le sens artistique avec une intelligence élevée et un

grand fonds de modestie (1). Qu'en ferons-nous ? Une martyre chétienne. Et,

. (1) Ajoutons, pour notre compte, que ce portrait est admirablement bien saisi.

DESSINS ET MANIFESTATIONS D'ART CHEZ DEUX ALIÉNÉS 167

aussitôt, M. X... de se rappeler un beau tableau représentant une martyre

noyée et doucement emportée par le courant, la tête surmontée du nimbe des

saintes. Pourquoi ne pas combiner cette idée avec celle d'un autre très beau

tableau, beaucoup plus récent, intitulé : l'Etoile de la mer, et dans lequel la

splendeur de la Vierge bienfaisante apparaît à de malheureux naufragés et leur

donne l'espoir du salut ? M. 'X... s'arme alors de ses crayons de couleur

d'assez mauvaise qualité du reste -, et il ébauche sur la page 13 de l'album

la figure que l'on peut y voir. Il s'est efforcé de rendre dans les traits de cette

sainte, à demi asphyxiée, s'abandonnant à la mer avec la pieuse résignation de

la martyre, l'expression douloureuse et grave du visage de Madame B... Son

dernier regard est fixé sur une vague apparition par un trait à l'encre assez

indécis et difficile à discerner qui représente la mère du Sauveur, Reine des

Martyrs. La blanche marguerite, placée dans un coin quelconque- du dessin

symbolise la pureté de cette âme et de ce corps de vierge que les flots empor-

tent avec eux. Cette ébauche présente un assez grave défaut : Les vagues légè-

res qui entraînent le corps de la sainte ne sont pas assez poussées ; d'où il suit

que leur indication insuffisante, jointe à leur couleur rouge, porte l'esprit à se

demander si c'est dans les flammes d'un bûcher ou dans les ondes marines que

périt la jeune femme. En regard, sur la page 12, M. X... voulant que l'on

sache bien qu'il n'agit, de même qu'il ne parle, que par délégation de Rome

et avec l'aveu du Saint-Père, se hâte d'inscrire : Probatum pro Ponti fice, avec

la signature Fernand, etc., canonicus honorariûs ; le tout surmonté d'une

croix à triple traverse, à peu près effacée, signe particulier au Souverain Pon-

tife.

Aux pages 25 et 26 (2e cahier), nous voyons X... s'inspirer delà loi frappant

les congrégations enseignantes et lésant un milieu qui lui est familier et sym-

pathique : « Tiens I tiens ! se dit M. X... ; mais, au fait, sans avoir une ins-

truction bien étendue, j'ai mes deux bachots, je suis licencié en droit' et avocat.

Le premier pensionnat d'éducation du Bon Sauveur d'Albi compte beaucoup

d'élèves. J'en connais un peu la très estimable directrice titulaire, Mme C... ;

je sais que depuis quelque temps elle est malheureusement souffrante ; peut-

être ne serait-elle pas fâchée d'avoir une suppléante. Si elle me faisait l'honneur

d'accepter mes services, peut-être bien ferais-je une directrice suppléante tout

comme une autre. Reste la question du sexe ; mais ceci est un jeu d'enfant :

j'ai en ma jeunesse pas mal fréquenté les acteurs (et même quelque peu aussi

les actrices). L'art de se travestir, de se grimer, de se maquiller n'est pas

absolument lettre close pour moi. Dans ces fonctions spéciales je puis prendre

tête et rang de chanoinesse puisque l'un et l'autre peuvent être conférés à un

laïque, et bien que ce titre donne strictement droit à un costume religieux

spécial. Quelle tête aurai-je au milieu de toutes ces jeunes filles ? Pour bien

fixer ce point important je vais, par un croquis rapide, indiquer ma silhouette

telle que je la vois au milieu de mes jeunes élèves. Je me suis fabriqué un cos-

tume et fait une tête et un teint de chanoinesse tels que je conçois le tout, et

me voilà au milieu de mes élèves, agenouillé au milieu d'elles, également age-

nouillées comme moi, car la classe du jour n'a pas encore commencé ; et, au

168 B. PAILHAS

début de la leçon nous implorons le secours d'en haut en récitant l'hymne :

« Veni sancte Spiritus » comme l'indique la légende placée en haut du dessin. »

Sur le tableau noir indiqué par les lettres t. n. et qui est assez peu visible, on

peut lire cependant l'équation : ax2 + bx + c = o, vestige de la leçon d'al-

gèbre de la classe de la veille. La légende explicative du] dessin est placée en

bas, tout à fait à gauche de la page ; mais nous reconnaissons qu'il faut des

yeux de lynx pour la retrouver. Elle est ainsi conçue : La chanoinesse

Marie X... faisant sa classe. Quant aux têtes des jeunes élèves, si vaguement

indiquées, elles sont quelconques et ne touchent aucune personnalité ; il con-

vient de n'y attacher aucune importance. Le trait en zig-zag qui entoure la

tête et le buste de la chanoinesse dans ce dessin assez confus est justement

destiné à indiquer et surtout à remémorer, en cas d'oubli, à l'auteur de ce des-

sin, qu'il ne l'a fait que pour se bien rendre compte de son attitude propre

dans les nouvelles attributions qu'il se confie d'avance à lui-méme.

A la page 31 (même cahier) : « Conception très bizarre et plus gaie que les

précédentes ; très simple avec une pointe de malice et de douce finesse. M. X..

apprécie, plus qu'il ne saurait le dire, le coeur, l'immense bonté d'âme, l'acti-

vité d'Adeline (nom imaginaire qu'il attribue à l'une des directrices de quar-

tier). le tout joint à une franchise toute simple qui ne se dément jamais, à une

intelligence riante et un parler un peu sans façon qui n'est pas sans charme.

Il la voit très bien en laïque. Elle lui a parlé maintes fois d'un certain papillon

bleu dont il est question dans une mélodie de Dupont. D'autre part lui-même,

dans son for intérieur, s'est comparé souvent à un vieux papillon. Adeline con-

naît ses goûts de fumeur; elle lui a même déclaré très sérieusement qu'elle se

sentirait très capable de fumer si c'était absolument nécessaire. D'où la concep-

tion du dessin : Le papillon symbolique (c'est M. X... lui-même) voltige autour

d'Adeline qui ne sait pas trop où il veut en venir. Dans sa sage méfiance,

elle extirpe délicatement de sa poche un délicieux sénorita, l'allume, en tire

quelques bouffées, et, d'un petit air sournois, le présente gracieusement au

papillon du côté embrasé. Ce dessin porte une légende un peu étrange : Adeline

offrant un cigare à un vieux papillon.

Aux pages 35 et 36 (même cahier) : « Nous avouons humblement que nous

aimons beaucoup, beaucoup, le croquis de la page 39. Au moment de sa con-

fection, M. X... a. voulu saisir l'inspiration au vol. Et, pour se rappeler sûre-

ment, en le revoyant plus tard, la psychologie particulière qui le lui a inspiré,

il l'a noté immédiatement d'indications particulières et personnelles d'un carac-

tère tellement intime que seulement à un confident aussi discret que M. Pailhas

on peut en faire connaître le sens. Le croquis est grossier certainement. Le

coup de crayon est dur et manque de souplesse ; le modelé, mauvais. Mais

quelle puissance d'expression Faisons pour un instant abstraction d'indications

particulières, intelligibles pour les seuls initiés, l'auteur M. X... et M. le doc-

teur Pailhas. Si nous avions un titre à donner à ce croquis, qui pourrait très

bien, une fois embelli, amplifié, détaillé, complété, devenir un vrai sujet de

tableau, nous l'intitulerions simplement : Métamorphose...

Au point de vue artistique, la genèse du croquis peut s'expliquer en bien

NOUVELLLE Iconographie DE la SALPE1'R1RE

T. SYI. Nl. SX1Y

DESSINS D'ALIÉNÉS CIRCULAIRES

(Pailhas).

(Observation 1)

Masson et Ce, Éditeurs

Phototypte ilerllmud, Paru

DESSINS ET MANIFESTATIONS D'ART CHEZ DEUX .ALIÉNÉS 169.

peu de mots : M. X... se propose de faire une étude d'arbres (or il n'a que des

acacias sous la main), mais une étude d'arbres au point de vue symbolique, en

donnant à chacun la forme générale d'un corps humain plus ou moins connu

de lui ou d'un corps de fantaisie plus ou moins extra humain, fantastique ou

mythologique. Il jette un coup d'oeil sur le premier acacia venu. « Sera-t-il

Dieu, table ou cuvette ? » Voilà un tronc et un branchage qui rappelle un

tronc de femme, les bras tendus au ciel dans une attitude tourmentée, sup-

pliante ou voluptueuse, dans tous les cas, passionnée. Nous allons en faire une

femme adorant le soleil ou une courtisane sacrée implorant Vénus la Blonde.

A qui ressemble la tête ? Ah ! mon Dieu, c'est à madame S... (l'une des reli-

gieuses de l'Etablissement); ma foi, tant pis pour elle : l'art est l'art. Vite le

crayon ; voilà mon croquis bâclé ! Sur la page d'à côté, collection des noms de

quelques-uns ou quelques-unes de mes amis ou amies en faveur desquels je

prierai Messieurs les arbres de vouloir bien prendre les attitudes les plus.

étranges pour peupler mon album de tout un petit monde d'acacias familiers

et amicaux en même temps ornés (pour mon usage personnel seulement) de

noms connus. C'est toujours M. X... qui parle. Et voilà comment « Baucis

devint tilleul, Philémon devint chêne ». '

Je pourrais poursuivre ainsi l'explication de très nombreux croquis que

M. X... ébauche et dispense autour de lui, aux jours des crises, dire encore

comment, naguère, rencontrant dans sa cour un crapaud desséché, il vit dans

la tête du batracien certaine ressemblance avec la conformation du visage de

l'une des infirmières et trouva là un motif de dessin aussitôt accompagné de

cette inscription : « Portrait de Mme L... en grenouille momifiée ».

Toutefois, partout et toujours, la préoccupation dominante de ses crises, ou

tout au moins la plus stable, demeure celle de son inclination pour M... Comme

don Quichotte à l'égard de Dulcinée, il lui reste invinciblement uni par les

liens de la plus affectueuse obsession. Et c'est pour cela qu'en dépit des écarts

de sa pensée, ces deux ligures couplées, Elle et Lui, renaissent sans cesse sous

son crayon, variées comme toutes les représentations de sa fougueuse imagina-

tion, prenant tour à tour les formes d'un St-Augustin et d'une Ste-Monique

(PI. XXIX), d'un prince et d'une princesse quelconques,d'un bel officier et de

son amante, de Cécile et de Fernand, etc. '

J'ajouterai qu'en examinant certains dessins de M. X..., on observera sans

peine, en dehors du symbolisme outrancier qui les caractérise et aussi de. leur

facture éclyvelée, inachevée, conforme à l'agitation et à l'instabilité cérébra-

les du moment, une exagération marquée du coloris répondant certainement

au besoin ressenti par le malade d'examiner plus vigoureusement ses impres-

sions. L'impressionnisme, morbide ou non morbide, est-il, par tendance, autre

chose ? i

Pour ne rien omettre de tout ce qui concerne la verve artistique de notre

sujet, il eût été intéressant de montrer, à côté des croquis, ses accoutrements

infiniment variés, toujours originaux et assujettis à une certaine esthétique,

même au plus plus fort du burlesque et du bouffon.

La photographie eût rempli le but; mais nous eussions craint de manquer

170 B. PAILHAS

de discrétion à l'égard de notre excellent malade. Nous nous bornerons à le

citer encore, taudis qu'il nous expose lui-même en vertu de quelles profuses

associations d'idées il était poussé à entrer non seulement dans la peau

selon l'expression banale mais bien aussi dans l'habit des personnages de

son rêve délirant : c' Revenons, écrit-il, à certaine phase des méditations de

M. X... Je suis enfermé dans un asile d'aliénés, voilà qui est certain. D'une

part, ma mémoire, qui cependant est d'une grande sûreté, ne me rappelle ni

acte ni parole émanés de moi qui ait un caractère déraisonnable; et, d'autre

part et bien que pareilles infamies ne soient pas absolument sans exemple, il

serait par trop dur de penser que, seule, la malveillance administrative ou

du moins de certains agents de l'administration, a amené mon internement.

Quelle pourrait en être la cause ? On m'envoie dans une maison de fous. Mais

alors ce ne peut être à titre de malade (1). Il est évident que le chef de l'Etat,

le ministre, le préfet connaissent certaines de mes aptitudes : un esprit d'ob-

servation assez prononcé, une très grande discrétion, la finesse de l'ouïe très

développée. Ils veulent, à peu près certainement, me confier tacitement une

mission de haute police en m'envoyant ainsi périodiquement dans les maisons

de santé pour voir ce qui s'y passe, recevoir occullement les instructions de

l'administration centrale et fournir aussi des rapports occulles. Il en est de

même du Pape, de tous les chefs d'Etat de l'Europe et même de deux ou trois

souverains asiatiques. Je suis appelé à remplir secrètement et mystiquement

un très grand rôle dans la destinée des Empires. M. X..., comme de juste, se

garde bien de faire part à qui que ce soit de ses immenses conceptions, mais

il en est plein, et elles enivrent un cerveau beaucoup plus modeste à l'état

normal. Pensant qu'il est très probablement aussi chargé d'affaires tacite,

toujours de S. M. Alphonse XIII, il tient à être bien au courant de tout ce

qui concerne les titres et qualités de ce souverain, et copie sur un journal les

renseignements donnant tous les titres et qualités de ce souverain ainsi qu'on

peut le voir aux pages 14 et 15 de l'album. Il sait parfaitement que, dans le

cours ordinaire de la vie, en Europe du moins, ce sont précisément les person-

nages investis des plus hautes fonctions qui s'habillent avec la plus simple et

la plus sobre élégance. Mais il se dit aussi : « Pour le moment je dois passer

inaperçu, ignoré, et, de plus, les fonctions particulières de police qui m'incom-

bent m'obligent à une grande discrétion, même dans la tenue. Mais je suis

chargé secrètement toujours de titres, d'ordres, de décorations. Il se

peut que je sois obligé un jour, dans quelque grande cérémonie officielle, de

revêtir un somptueux costume de parade. Combinons-le à mon goût, car il est

permis dans les grandes circonstances de rechercher le grandiose, l'eget. Et,

puisque je n'ai à ma disposition, pour arriver à ces grands effets, que les misé-

rables vêtements de travailleur indigent et sordide que la prévoyance un peu

exagérée des dames du B. S. met à ma disposition, de peur qne je n'abîme les

(1) On ne saurait, à mon sens, trouver de meilleur exemple pour démontrer le

procédé de mutation syllogislique de l'idée de persécution en délire mégalomaniaque,

ainsi qu'il doit parfois arriver dans l'évolution des psychoses et tout spécialement dans

le délire de persécution il évolution systématique ^type Dabret Magnan).

DESSINS ET MANIFESTATIONS D'ART CHEZ DEUX ALIÉNÉS 171

costumes faits par mon tailleur habituel, utilisons ces haillons pour combiner

le projet, le schéma du costume de parade que je puis être appelé à porter un

jour soit à Rome, soit à la cour de Moscou ou de Berlin, soit même à Constan-

tinople devant le commandeur des Croyants ou dans le palais du Shah de

Perse. Mais, au fait, il y a eu entre mes ancêtres et les princes de Valois et de

Bourbon certaine parenté fort éloignée ! ! Je suis quelque peu eu droit de

traiter de cousin LL. MM. Alphonse XIII, roi d'Espagne et Don Carlos, roi de

Portugal. Ils m'ont donné, je crois, quelque grande importance dans leur

garde ou leur armée. Ce ne sont pas les flatteuses distinctions qui me man-

quent, et je crois bien me rappeler que je suis commandeur de l'ordre du

Christ de Portugal. Mon costume doit donc affecter à la fois un caractère ecclé-

siastique pour flatter le St-Père et aussi un caractère militaire un peu dans

le même'but, puisque j'appartiens aux gardes-nobles, et beaucoup dans le

but louable d'être agréable à mes cousins Carlos, Alphonse, Guillaume II,

Nicolas II, Abd-ul-Hamid, Edouard VII, Sa M. Wilhelmine, François Joseph,

Georges II, etc. Et M. X..., caressant ces flatteuses chimères, s'entoure de

tous les chiffons, cordons, bandes d'étoffes, ficelles, qu'il peut trouver, pour

composer le patron, assembler les éléments de ce costume splendide. Il recueille

avec un soin jaloux, toutes les lattes, baguettes, fils de fer que son oeil un peu

fureteur découvre à droite et à gauche, pour fabriquer des modèles d'épées,

rapières, yatagans, sabres droits ou courbés, etc. Ceci explique les mesurages

auxquels il se livre certains jours et aussi certaines annotations de la page 15,

écrits au crayon vert. Tout plein d'une ardeur fébrile pour la costumerie, il

projette de se fabriquer, s'il peut trouver des pièces d'étoffe, torchons et car-

tons suffisants, de se confectionner des modèles de culotte et de bottes à l'écuyère.

Aussi il prend les mesures et note immédiatement : Tour des cuisses... 0,61 ;

tour de cou pour hausse-col, cravate, etc. (1).

Le second de nos malades, Y..., a actuellement 66 ans. Interné, une pre-

mière fois en 1882, pour une crise de lypémanie suicidique, il fut libéré, comme

guéri, à la date du 10 novembre 1883. Réintégré le 21 octobre 1897, il se

signalait alors par une crise de mégalomélancolie anxieuse, se prétendant le

dernier des misérables, Lucifer, se disant incapable de penser sans outrager

(1) Comme supplément des dessins originaux de M. X... nous donnons une image pho

tographique reproduisant une façon de fresque dont notre malade (Pl. XXX), actuelle-

ment en crise,a décoré l'une des murailles de sa cour. Elle a un mètre de haut sur un

mètre cinquante de largeur,et représente,en forme d'allégorie le très récent revirement

de ses amours : Madeleine a cessé de lui plaire ; en bon lapin qu'il reste,et en dépit des

poursuites de celle-ci (figurée en lionne), il se précipite hardiment vers Geneviève, au

risque de la renverser et de lui passer dessus. A noter que Madeleine et Geneviève sont

les désignations sous lesquelles 11.X..vise la personne de deux infirmières de [établis-

sement. Le malade a accompagné son dessin d'une explication : a) Scène cynégétique.

b) Explication du tableau. La victime (Geneviève). Le lapin (Fernand). La lionne

(Madeleine).

t , ii^a

172 B. PAILHAS

ce qui est saint et respectable, s'entendant appeler Caïn, incité au suicide.

Une amélioration assez prompte, mais suivie d'une longue observation à l'asile,

aboutissait à une deuxième sortie, en avril 1898. Le 9 juin de la même année

il était ramené à l'asile après tentatives de suicide par pendaison et section du

cou à l'aide d'un rasoir.

' Comme on le voit, jusqu'à ce moment les crises d'exaltation avaient pris

chez M. Y... un caractère lypémaniaque, et cette orientation de son affectivité

trouvait très logiquement sa raison d'être dans des chagrins de famille malheu-

reusement trop fondés. Mais, dès cette époque, l'évolution de la maladie, doré-

navant soumise tout entière à mon observation, se montrait nettement cir-

culaire et substituait aux périodes d'exaltation lypémaniaque des périodes

franchement maniaques se succédant à intervalles variables et prenant tour

à tour les formes de la recherche scientifique et inventive, de la scribomanie

érotique et lascive, de la décoration artistique par la peinture, sculpture, mode-

lage, de l'auto-observation médicale, etc. A ces états d'excitation qui, très

exceptionnellement, ont pris le caractère d'un réel délice, succédaient des

stades de dépression, des sentiments de lassitude et de stérilité intellectuelle.

Alors, comme aujourd'hui, le malade se rendait compte de ces fluctuations de

tout son être et déclarait s'y soumettre passivement : « C'est par « éclusées »,

nous a-t-il souvent répété, par « tension de cumul cérébral », que la facilité

pour le travail s'offre à mon esprit. Il est de(épor¡ues ou rien ne vient, puis

tout d'un coup mou cerveau devient comme un cristal où l'idée élastique se

meut sans fatigue, avec la rapidité de l'éclair, et j'ai constaté que les heures

du jour les plus favorables à mon pouvoir de conception, étaient celles du

matin, à partir de 2 heures. »

En 1900, nous voyons Y... suractivement occupé à inventer et à réaliser

des « clous » pour l'exposition de Paris. Dans la suite, son ingéniosité natu-

relle trouve mille moyens de s'exercer,-et, tour tour, ateliers de forge, de

menuiserie et de cordonnerie, etc., sont par lui mis à contribution pour réa-

liser des oeuvres disparates, habituellement empreintes de sa bizarrerie, portant

la marque d'une imparfaite éducation artistique, mais traduisant toujours une

très réelle habileté. -

Alors qu'il n'avait jamais rien modelé, nous l'avons vu faire son propre

buste au moyen d'un mélange de sciure de bois et de colle forte, établissant

les rapports et les proportions des parties il l'aide du compas (son instrument

de travail professionnel) et parvenant ainsi à donner une assez parfaite, mais

rigide ressemblance à des matériaux géométriquement édifiés.

Il m'a été permis de faire photographier quelques-unes de ces oeuvres. Celles

que j'ai reproduites m'ont paru s'identifier plus spécialement avec la personna-

lité morbide de Y..., puisque le malade lui-même se complaisait, en les exécu-

tant, à exprimer sous les apparences d'un symbolisme plus ou moins bizarre et

en rapport avec son déséquilibre constitutionnel, des sentiments pénibles et

puisés aux dures réalités de sa vie (PI. XXX et XXXI).

Là, il s'inspire surtout de ses démêlés conjugaux, et c'est ainsi que confec-

tionnant à l'aide de rameaux ingénieusement agencés, une sorte d'arbre symbo-

Nouvelle Iconographie DE la SALPhTRIÈRE.

T. XXI. Pl. XXX

PRODUCTIONS ARTISTIQUES D'ALIÉNÉS CIRCULAIRES.

. (Pailhas) .

A. Obs. I. Malade Y. - Fresque dont le malade a décoré un mur.

B. Obs. II. Malade Y. - Ouvrage miniature.

Masson & Cie, Éditeurs

Phototypte Berthaud, Pari

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRiàRF

T. XXI. Pl. XXXI

PRODUCTIONS ARTISTIQUES D'ALIÉNÉS CIRCULAIRES

(Pnil has) .

Arbre symbolique du malade Y (Obs. II).

DESSINS ET MANIFESTATIONS D'ART CHEZ DEUX ALIENES 17

lique, après y avoir disposé, au pied et dans les branches, toutes sortes d'ani-

maux, de fruits et de victuailles, hétéroclites et modelés avec de la mie de pain,

lui-même se met en scène, au bout de l'arbre, jouant narquoisement du fifre

devant sa femme qui, tout en lui offrant de la main une pomme, lui réserve

le serpent que son autre main dissimule derrière le dos. A l'un de ses parents

auquel il adresse l'oeuvre, il écrit : 'C Tu verras là une quantité d'animaux d'une

signification énigmatique. Tu y verras aussi Y et Z (sa femme), aux mollets

de laquelle les singes s'apprêtent à grimper pour les lui gratter seulement.

L'ensemble du clou constitue une grosse malignité suivie de défi... »

Ce travail accompli, Y... ne tardait pas à nous apprendre qu'il allait bientôt

en exécuter un autre, à peu près semblable, où, au bas de l'arbre, seraient

représentés les quatre âges de la vie; que, toutefois, l'heure de l'entreprendre

n'était pas encore venue, qu'il attendait ses « éclusées » d'inspiration. Ce

second arbre symbolique, peuplé de multiples personnages reproduisant les

quatre âges et de toute une populeuse faune suspendue aux branches, bien que

longuement élaboré, est resté inachevé par suite du départ du malade. L'une

des photographies en donne assez bien l'idée.

Une troisième oeuvre, dont j'ai pu aussi apporter la reproduction, emprunte

aux circonstances familiales ci-dessus indiquées une signification étrangement

et lugubrement expressive. Ici c'est lui seul qu'il représente, assis devant sa

table de travail, méditant tristement sur sa situation présente et future, te-

nant de sa main l'emblème de sa misère conjugale, regardant en face son pro-

pre squelette et se disant : « Voici ce que tu es ; voilà ce que tu seras. »

Ce travail miniature (1), dont le malade s'est jalousement réservé la propriété,

est un petit chef-d'oeuvre d'ingéniosité. Le squelette, composé de tous ses os

longs, est articulé et disposé pour faciliter jusqu'à la supination des deux os

de l'avant-bras. Des lanières de cuir savamment découpées, composent les

côtes et les cartilages costaux et assurent leur flexibilité (Pl. XXX).

Et telles sont ces deux observations, intéressantes et tout au moins bien

propres à montrer sur le fait, dans un domaine morbide, la relation de

certaines manifestations d'art et de certains processus psychiques inter-

mittents. '

Si malgré la qualité intellectuelle des sujets et la relative valeur de

leurs productions, elles ne suffisent point établir de toute évidence que,

dans l'ordre normal, ces mêmes rythmes intermittents ou cycliques con-

ditionnent toutes les manifestations du talent -- qu'il soit artistique, lit-

téraire ou autre, elles font assurément entrevoir qu'il doit en être

souvent ainsi, et tout particulièrement dans ce que l'on dénomme l'ins-

(1) Le verre à boire sur lequel R. a fait asseoir son squelette indique bien les

dimensions de l'ensemble.

174 B. PAILHAS 1

piration et qui correspond si bien à « l'éclusée » psychique de l'un de nos

malades.

En tout cas rien ne saurait mieux expliquer comment et par quelle logi-

que Bajenow (1), -de Moscou, a pu hasarder un 'rapprochement entre le

génie (dans l'acception large de ce mot) et les formes périodiques des

psychoses.

(1) Bajenow, In Archives d'anthropologie criminelle, Lyon, janvier 1904, p. 38.

ERRATA .

Dans le n° 1 (janvier-février) 1908, à propos de l'article de M. COURTELLEMONT :

Trophoedème chronique, variété congénitale unique,

page 68, lignes 2 et 3, lire : le cas de Rapin-Long-, observation III du mé-

moire de Rapin, le trophoedème facial d'Hertoghe, le cas de Collet et

Beutter.

page 71, ligue 20, lire : un petit naevus pileux à la face interne de la cuisse

gauche.

page 72, ligne 16, au lieu de Miron, lire Milroy.

page 72, ligne 29, au lieu de Milnoy, lire Milroy.

Le gérant : P. Bouchez.

Imp. J. Thevenot. Saint-Dizier (Haute-Marne).

OEDÈME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE

. DES JAMBES

' AVEC EXACERBATIONS AIGUËS

PAR

W. B. HOPE et HERBERT FRENCH.

1 .

- -......-

'Le cas qui nous a fourni l'occasion d'écrire ce mémoire est le suivant :

Alice WherreL, âgée de 18 ans, a été adressée au Guy's Hospital en

1906; elle avait été tenue en observation à Caversham antérieurement

pendant 7 années. Son historique familial est remarquable : on le trouvera

rapporté un peu plus loin dans cet article.

La malade était d'apparence absolument normale lorsqu'elle vint au

monde ; mais en 1888, lorsqu'elle eut atteint son troisième mois, on s'a-

perçut que ses pieds étaient enflés alors qu'il n'existait aucune cause ap-

parente de cette augmentation de volume. Elle fut reconnue par les pa-

rents comme étant le commencement d'une sorte d'infirmité familiale.

L'enfant grandit d'une façon normale, et l'on ne prêta pas une très

grande attention à la façon dont cet « oedème » s'étendit ; mais il n'a été

parfaitement constaté que l'enflure, quoique variant en quantité de temps

en temps, ne disparut jamais ; très lentement il remonta peu à peu. Vers

1899, alors que la fillette était âgée de 11 ans, les jambes, des orteils aux

genoux, étaient toutes deux si enflées que l'enfant dut porter des bandages.

Ils retenaient l'oedème dans une certaine mesure ; sans bandages,les jambes

devenaient énormes.

La petite malade ne présentait d'autre trouble qu'une inflammation

chronique des paupières, laquelle datait de l'enfance. La santé générale

n'était en rien atteinte et lorsque les membres inférieurs étaient entourés

d'un bandage, elle était capable de marcher, de s'occuper très activement.

A aucun moment il n'y eut d'oedéme ailleurs qu'aux jambes.

. Aucune difficulté à respirer; pas de tendance aux engelures ; pas de

troubles gastro-intestinaux capables d'attirer l'attention ; pas trace de phé-

nomène de Raynaud; pas d'urticaire; enfin, rien qui ait une apparence

causale à l'égard de l'entlure ferme des jambes ou qui puisse donner une

indication sur la nature de cet oedème demi-solide.

xxi u 12

178 HOPE ET FRENCH

Celle affection étant commune dans la famille, on n'y prêta que peu

d'attention ; et lorsque, en août 1900, on conduisit la jeune fille au

Dr FIope, ce ne fut pas en raison de ses jambes, mais à cause de ses yeux ;

il y avait alors une exacerbation de la blépharite qu'elle avait depuis sa

naissance.

L'examen ophtalmoscopique montra des disques optiques sains et des

rétines parfaites ; les conjonctives oculaires et palpébrales étaient injectées

du fait d'une conjonctivite aiguë qui s'était récemment développée sur la

blépharite chronique. L'acuité visuelle était de 6/10 pour chaque oeil,

et il existait une légère photophobie. La conjonctivite aiguë fut bientôt

guérie, mais la blépharite chronique resta ce qu'elle était auparavant.

Cette conjonctivite ne fut qu'un accident sans connexion avec l'enflure des

jambes. Celle dernière avait l'apparence d'un éléphantiasis modéré ; l'état t

des jambes est celui qu'on retrouvera en 1906, mais l'oedème était cepen-

dant d'une intensité moindre.L'état des jambes demeura sans changement

de 1899 à 1904 ; c'est alors que survinrent les premières attaques de toute

une série; chacune de ces attaques aiguë et douloureuse laissait après

elle une augmentation de l'oedéme.

Nous nous proposons de donner une relation assez détaillée de ces

« attaques aiguës » parce qu'on né les retrouve pas ou du moins qu'elles

n'ont pas existé en tant que phénomène prédominant dans les cas

similaires de trophoedème héréditaire rapportés par Milroy, Meige,

Rolleston, etc.

Première « attaque aiguë ». Elle survint le 19 janvier 1904 ; la ma-

lade ressentit d'abord une douleur aiguë au pudendum, mais elle ne con-

sidéra pas la chose comme sérieuse. Le lendemain elle se rendait à la

ville voisine ; la marche rendit la douleur au pudendum si intense que

la maladeeut beaucoup de difficulté à faire le chemin de retour. Elle se

coucha aussitôt rentrée à la maison. Sa température était seulement de

97° 4 F., et son pouls battait 74 à la minute, mais elle grelottait malgré

les boules d'eau chaude mises dans son lit. Le-pudendum était dans son

ensemble tuméfié et douloureux, surtout la petite lèvre gauche, et il

existait une tache rouge sur la jointure métatarso-phalangienne du gros

orteil du pied droit. L'enflure des jambes n'était pas augmentée à ce mo-

moment, et l'état local s'améliora peu à peu ; vers le 26 janvier elle était

pratiquement guérie de l'attaque aiguë, le pudendum était redevenu nor-

mal, la douleur avait disparu et les jambes étaient comme auparavant

chroniquement tuméfiées des genoux jusqu'en bas.

Ce fut la seule fois où le pudendum fut affecté, et également la seule

fois où il n'y eut pas d'élévation de température pendant l'attaque

aiguë.

OEDÈME PERSISTANT HEREDITAIRE 179

Seconde « attaque aiguë ». Celle-ci survint le 10 juin 1904 à

6 heures de l'après-midi ; la malade eut une sévère crise de frissons qui

dura une heure et demie. Alors elle vomit quatre fois à de courts inter-

valles, après quoi elle devint très fiévreuse et ressentit une douleur in-

tense et continue dans sa cuisse et dans sa jambe du côté droit, du liga-

ment de Poupard jusqu'à la cheville. Sa température était de 1040 F.

Son pouls battait 126, et sa respiration était de 52 par minute. La cuisse

droite, la jambe, le pied, exactement à partir de la ligne du ligament de

Poupard, étaient rouges, énormément enflés, très chauds au toucher, dou-

loureux, et si sensibles que toute pression sur ce membre inférieur droit

pensait provoquer une défaillance.

Du côté gauche, la cuisse et la jambe étaient chaudes aussi, mais elles

n'étaient ni rouges ni douloureuses, et la tuméfaction du côté gauche res-

tait celle qui existait déjà depuis des années. Les mensurations prises à ce

moment ont donné :

180 HUPE ET FRENCH

NOUVELLE Iconographie DE la Salpltrière.

T. XXI. Pl. XXXII

OEDEME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE DES JAMBES

avec exacerbations aigues.

(W. B. Hope et H. French).

A et A'. Alice. - B. Henry. C. Thomas. - D. Emily.

Masson & Cie, Éditeuis

rhoto[yjncn ? Lhtj Taris.

OEDÈME PERSISTANT HEREDITAIRE 181

important de noter que la malade était à présent âgée de 18 ans et qu'elle

n'avait encore été menstruée qu'une fois.

Une attaque courte, mais aiguë, de dérangement mental survint en fé-

vrier 1906.

Le 19 février de cette année-là, elle devint très excitée et loquace, cela

sans cause apparente ; le lendemain elle l'était davantage encore, présen-

tant une expression du visage heureuse, mais inintelligente ; beaucoup

d'exaltation, du délire.

Le lendemain, 20 février, elle perdait ses fèces et ses urines sous elle

et elle délirait à propos d'argent. Le 21 février elle était bruyante et elle

continuait à être malpropre. Cet état anormal se prolongea en mars,

avril et mai, mais en juin la malade s'améliora et sa raison revint tout à

fait. Elle resta au Guy's Hospital du le' novembre au 1er décembre 1906.

L'état de ses jambes à ce moment est montré par les photographies ci-

jointes (PI. XXXII).

Il existait une tuméfaction dure, semblable à celle de l'éléphantiasis, de

la totalité des deux extrémités depuis le ligament de Poupard et le pli

fessier en haut, jusqu'aux orteils en bas. Le pudendum n'était pas affecté

et l'enflure ne s'étendait pas sur le tronc. S'il y avait des régions des

membres inférieurs moins affectés que le reste, c'étaient les surfaces

plantaires des pieds et les orteils eux-mêmes. La tuméfaction semblait

être sous-cutanée, la peau elle-même semblant sèche, seulement mo-

dérément épaissie, et sans décoloration. L'enflure effaçait les contours

normaux des régions, et les proéminences osseuses des malléoles, des

rotules, des grands'trochanters étaient estompées. La tuméfaction était sen-

siblement uniforme sur la continuité des membres, avec de profonds sil-

lons transversaux en travers delà racine des orteils, devant et derrière les

chevilles et derrière les genoux. A la palpation légère toutes ces parties

paraissaient fermes ; mais en exerçant avec le doigt une pression forte et

plus prolongée qu'il n'est nécessaire dans les cas de l'oedème ordinaire,

on pouvait obtenir un godet ; il y avait en somme un réel accroissement

du tissu conjonctif sous-cutané et de l'infiltration, le tout constituant cet

oedème que l'on qualifie parfois du nom de demi-solide.

On prit des radiographies des membres inférieurs et les rayons X n'ont

pas décelé d'anomalie des os. Il ne fut pas possible d'examiner les mus-

cles en détail ; leur pouvoir était certainement insuffisant, car la malade

se tenait debout avec difficulté et elle ne pouvait presque pas marcher. Il

paraît toutefois vraisemblable que cette faiblesse apparente des muscles

devait plutôt être attribuée à des difficultés mécaniques dans leur liberté

d'action qu'à une véritable maladie de la fibre musculaire elle-même. Les

réactions électriques furent examinées, mais la résistance due à l'épais-

182 . HOPE ET FRENCH

seur et à la sécheresse du tégument était si grande qu'aucune contraction

ne put être obtenue avec les courants, faradiques ou galvaniques, que la

malade put supporter au niveau du quadriceps extenseur fémoral ou des

muscles de la jambe dans sa région postérieure. Les muscles tibiaux anté-

rieurs répondaient à un courant faradique supportable ainsi que les longs

extenseurs des orteils et les muscles du dos du mollet, quoique les mou-

vements qui en résultaient pour les orteils et la cheville fussent seule-

ment légers. Ces muscles également donnaient une légère réaction galva-

nique dans laquelle la fermeture de la catode donnait une contraction

plus facile à obtenir que la contraction de la fermeture de l'anode. Tant

qu'on en peut juger, par conséquent, les réactions électriques étaient

normales malgré les difficultés qu'on éprouvait à les obtenir. Les muscles

des extrémités supérieures donnaient tous, et avec promptitude, la réac-

tion normale.

En ce qui concerne la sensibilité, il n'y avait pas d'anomalie. La sensi-

bilité cutanée était présente partout et la localisation était correcte. Le

chaud et le froid étaient bien distingués, la douleur était perçue distincte

du toucher, le sens musculaire était correct et la sensibilité à la pression

était normale si l'on veutbien tenir comptede l'épaisseur des tissus super-

ficiels. Il n'y avait pas d'hyperesthésie cutanée et il n'y avaispas de douleur

du tout. Les pieds eux-mêmes n'étaient pas sensiblement plus froids que

ceux des autres malades du service à la même époque.

Les organes respiratoires étaient parfaitement normaux.

L'appareil digestif était sain selon toutes les apparences. La langue

était propre et humide, les dents bonnes, l'appétit satisfaisant : aucune

tendance aux nausées ni aux vomissements, et les intestins fonctionnaient

régulièrement. Ni le foie, ni la rate ne pouvaient être perçus ; en somme,

aucune anomalie ne se révèle, et la paroi abdominale est souple et natu-

relle jusqu'au ligament de Poupard, formant une limite nette et précise

où la tuméfaction des jambes commence.

Le système génital n'était anormal que sous le rapport de la menstrua-

tion, qui ne s'est faite qu'une fois quoique la malade ait 18 ans.

L'urine également était naturelle ; sa densité était de 1014, sa couleur

jaune pâle, sa réaction acide; elle était claire, normale en quantité, et elle

ne contenait ni albumine ni sang, ni pus, ni sucre; l'examen microscopi-

que ne démontra point d'éléments anormaux. Pas d'excès d'indican.

La température variait de 97° F., à 98° 8 F., demeurant la plupart du

temps légèrement au-dessous de la normale.La fréquence du pouls variait t

de GG à 88, et celle de la respiration de 20 à 24. -

Le coeur semblait de dimensions normales et ses sons étaient clairs et

complètement libres de bruits surajoutés. Les artères périphériques qui

oedème PERSISTANT HEREDITAIRE 183

purent être palpées étaient normales ; le maximum de la pression du sang

dans l'artère brachiale prise en différentes occasions par l'appareil Riva-

Rocci modifié par Martin ne fut jamais supérieure à 132 millimètres et ja-

mais inférieure à 120 millimètres de mercure. Il n'existait nulle part de

veines variqueuses ou distendues, et pas davantage de télangiectasies, la

malade avait constaté que ses jambes et ses pieds devenaient rapidement

engourdis et violets dans l'eau froide, mais il ne futpas possible de trouver

de signes évidents de maladie de Raynaud. L'examen du sang ne mon-

tra rien de spécial. Les globules rouges étaient au nombre de .120.000

(par millimètre cube), les leucocytes 8.437 et l'hémoglobine à 80 0/0.

La formule leucocytaire différentielle fut la suivante :

'arbre généalogique

- OEDÈME PERSISTANT HEREDITAIRE 185

sa vie les jambes très enflées ; mais nous n'avons pas pu savoir davantage.

, Il mourut en 1854 à un âge avancé.

Enfants de William Tucker, senior.

DEUXIEME génération. William Tucker eut deux enfants, William

et Hannah. Ce William était atteint des « jambes enflées » et il eut des

« attaques ». Il mourut en 1870. Hannah aussi eut les « jambes enflées »

et des « attaques ». Elle mourut en 1864 à l'âge de 70 ans. Elle avait

épousé un Wherrell, et notre malade et un de ses descendants.

Enfants de William Tucker, junior.

TROISIÈME génération. William Tucker junior eut deux enfants,

Eliza et Alfred. Eliza avait les « jambes enflées » avec des « attaques ».

Elle se maria, mais elle n'eut pas d'enfant, et elle est morte en 1860 de

la fièvre scarlatine. Alfred est encore vivant, il est complètement indemne

de l'enflure des jambes ; ses enfants le sont également, autant qu'il nous

a été possible de nous renseigner sur ce point.

Enfants de Hannah Wherrell (née Tucker).

Hannah Wherrell, fille de William Tucker senior eut plusieurs en-

fants : Elisabeth, Henry, Mary, Hunsley, William, Harriet et Lucy.

Elisabeth, qui avait les « jambes enflées », s'en fut en Amérique ; on

croit qu'elle se noya.

Henry est vivant; il est âgé de 75 ans; de son métier il est nour-

risseur. Il fut atteint pour la première fois de cette enflure des jambes à

l'âge de 9 ans. L'oedème fut de suite persistant, mais il fut retenu par des

bandages. A l'âge de 20 ans il eut la première « attaque aiguë », sem-

blable à celles de notre malade, et depuis il eut de nombreuses « attaques

aiguës », jusqu'à l'âge de 25 ans, époque où il eut la dernière. Il est bien

portant et vigoureux malgré son âge. L'oedème affecte la face dorsale des

pieds et les jambes jusqu'aux genoux; là, il s'arrête brusquement. La

photographie ci-jointe (P1.XXXII) ne montre pas très bien l'enflure, parce

que le malade garde constamment ses jambes bandées, sachant par expé-

rience quel volume elles atteignent lorsque les bandages sont laissés de

côté. Les sillons causés par les bandes se voient très bien. Il y a quelques

mois cet homme eut à mener quelques vaches au marché de la localité, et,

alors qu'il courait derrière elles, les bandages tombèrent et ne purent être

replacés ; lorsqu'il revint le soir chez lui, ses jambes, jusqu'aux genoux,

étaient très grosses ; mais nous n'eûmes pas l'occasion de les photogra-

phier à ce moment. La vigueur de cet homme, malgré son âge, est bien

démontrée par la manière dont il sait courir après ses vaches.

186 HOPE ET FRENCH

Ses enfants, George, Thomas, Henry, Silas, Alfred, Bessie et Ellen

seront de nouveau mentionnés un peu plus loin.

Mary fut normale et elle a eu deux enfants normaux.

Hunlsley fut elle-même normale, mais de ses six enfants, Ellen, Rose,

Emma, et trois autres, l'une (Ellen) eut les « jambes enflées » et les

« attaques aiguës » (V. ci-dessous).

William n'eut pas d'oedème ; il mourut phtisique, sans enfant.

Harriet eut dès sa jeunesse les~ « jambes enflées » et les « attaques

aiguës ». Elle mourut à sa première couche et l'enfant était mort-né.

Lucy est normale et elle a un enfant normal.

Enfants de Henry Wherrell.

Quatrième génération. George Wherrell est vivant et en excellente

santé corporelle, mais il est d'intelligence extrêmement pauvre. Il est

libre d'oedème, mais il est si lourdeau et si bête qu'il est à peine capable

de gagner sa vie et qu'il est la risée de ses compagnons de travail. Il a

deux enfants en bas âge ; ni l'un ni l'autre ne sont atteints jusqu'à pré-

sent de l'infirmité héréditaire.

Thomas Wherrell qui est actuellement âgé de 48 ans a les « jambes

enflées » dans une mesure assez modérée, et il a aussi souffert des « atta-

ques aiguës ».

Son état actuel n'est pas mieux venu sur la photographie (PI. XXXII)

que celui de son père Henry,et cela pour la même raison, c'est-à-dire que

ses jambes sont toujours maintenues par un bandage. L'oedème est davan-

tage marqué sur la jambe droite que sur la gauche, mais les deux jambes

sont affectées jusqu'aux genoux et pas plus haut ; la photographie fut prise

immédiatement après l'enlèvement des bandages ; elle montre des sillons

et des plis comme la première. L'intelligence de cet homme est très satis-

faisante, mais il manque de hardiesse et d'énergie; de telle sorte qu'il a

abandonné une position de confiance pour en prendre une moins rétri-

buée afin d'échapper à toute responsabilité. L'enflure des jambes sur-

vint lorsqu'il eut atteint l'âge de 18 ans. A trois reprises, pendant les deux

dernières années, il eut des « attaques » que nous n'avons pas vues, mais

qui nous été décrites par une personne qui vit l'une d'elles.

A 7 heures du soir environ, il revenait de son travail et causait à un

homme lorsqu'il tomba soudain à terre, se débattant des deux bras et des

deux jambes, l'écume à la bouche. La convulsion dura environ 20 minu-

tes. Lorsqu'il revint à lui, n'avait pas la notion de ce qui était arrivé. Il

est possible que l'attaque fut de nature épileptique. La dernière fois il

descendait d'une échelle lorsque la crise le prit. Il tomba sur le sol et se

fit des contusions sérieuses. Il dit que deux jours avant que vienne la crise

il a un « serrement » dans sa voix.

DL : h1 PERSISTANT HÉRÉDITAIRE 187

Nous avons des renseignements sur deux « attaques aiguès » dans ses

jambes ; elles furent semblables à celles que nous avons décrites chez sa

fille Alice. Le 10 novembre 1904, vers 11 heures du matin, alors qu'il

était au travail, il fut tout à coup saisi d'une douleur dans l'aine droite.

Ceci fut immédiatement suivi de frissons. Il eut ensuite des douleurs dans

le dos et dans la hanche. A l'examen il existait une large tuméfaction dou-

loureuse à la face postérieure de la cuisse droite, et le genou droit était

rouge, douloureux et un peu enflé.

Il n'y avait pas de veine variqueuse malgré que quelques-unes sem-

blaient dilatées et gorgées de sang. La partie supérieure de la jambe était

normale. Le tiers inférieur de la jambe, la cheville et le pied étaient aug-

mentés de volume, rouges et douloureux. Le lendemain la température du

malade était de 100° F., la fréquence de son pouls 100, et celle de la res-

piration 28 par minute. Il n'y avait rien d'anormal dans les bruits du

coeur ; tous les viscères semblaient en bon état. La cuisse était alors moins

enflée, et le genou moins volumineux et moins rouge. Le pied et la che-

ville étaient encore rouges et enflés, mais ils n'étaient plus douloureux ni

sensibles. Le 12 novembre la température était de 100" 2 F., ; le pouls

était à 90 et la respiration à 24 par minute. A ce moment,de l'herpès s'était

développé sur les lèvres et sur le nez. L'enflure de la cuisse avait à peu près

disparu, le genou semblait normal,et l'oedème du pied et de la cheville était

moindre et pouvait être enfoncé à la pression. La rougeur s'était étendue

un peu au-dessus du pied. Le 13 novembre la température était à 99° F.,

le pouls à 80, la respiration à 20. Il existait une aire de rougeur sur le-

triangle de Scarpa du côté droit, s'étendant 'de là vers le bas en suivant

le trajet des vaisseaux fémoraux jusqu'autour du creux poplité.

Le 14 novembre la température était tombée à la normale. La rougeur

au-dessus du genou était disparue à l'exception d'une petite région à la

partie supérieure du triangle de Scarpa. Le pied et la jambe étaient moins

enflés et moins rouges ; le lendemain, le malade était revenu à son état

normal d'oedème, l' « attaque aiguë » ayant duré 4 jours, et ayant disparu

spontanément sans laisser après elle un surcroît d'oedème.

La deuxième « attaque aiguë » qui ait été observée commença le 31 mai

1907. Il venait de cesser le travail à G heures de l'après-midi quand il

commença à frissonner, et pendant son trajet du relour à la maison il eut

un vomissement. Les frissons continuèrent jusqu'à 8 heures, moment où

sa température s'éleva beaucoup. Sa jambe droite, qui lui faisait mal de-

puis 4 heures de l'après-midi, commença à enfler vers 8 heures. Le len-

demain matin sa température était de 103° F., la fréquence du pouls de

108 par minute. La jambe droite était chaude, plus enflée que d'habitude,

et douloureuse jusqu'au bord supérieur de la rotule. Deux jours plus

188 HOPE ET FRENCH

tard, le 3 juin, la température était à 98° F., la fréquence du pouls-à 78

par minute, la douleur de la jambe s'en était allée et l'enflure était reve-

nue à son état habituel.

Ces attaques sont toutes de même caractère, elles sont assez pénibles,

mais elles passent assez vite.

Henry fut normal. On ne sait s'il a des enfants.

Silas n'a pas les « jambes enflées ». Il a eu des convulsions dans son

enfance. Il est lent dans sa parole et dans ses mouvements, mais il se

porte bien.

Alfred est normal.

Bessie commença à avoir les « jambes enflées » à l'âge de 9 ans et

l'eedéme s'étendit progressivement jusqu'à ce qu'il eut atteint les han-

ches, comme chez notre propre malade. Elle eut également plusieurs

« attaques aiguës », mais nous n'avons pu avoir de renseignements sur

aucune d'elles. Elle se maria, se mit à boire, et mourut en 1901, laissant

cinq enfants dont l'un, une fille, a déjà les « jambes enflées ». Les en-

fants sont en Egypte et il nous a été impossible d'avoir de plus grands

détails les concernant.

Ellen est normale.

Les enfants de Mary Wherrell.

Mary, fille d'Hannah Wherrell, eut deux enfants, tous deux libres du

mal aux jambes.

Les enfants de Hunsley Wherrell.

Hunsley, fille de Hannah Wherrell, eut 6 enfants.

De ceux-ci, Rose, Emily et trois autres sont tous normaux.

Ellen souffre à la fois des « jambes enflées » et elle a eu des « atta-

ques aiguës » ; nous avons pu l'examiner grâce à l'obligeance de son mé-

decin ordinaire, le Dr Mead. Elle est maintenant âgée de 39 ans. Jusqu'à

l'âge de 21 ans, elle était de santé parfaite ; alors sans cause apparente ses

jambes commencèrent à être affectées de l'infirmité familiale. Autant qu'elle

peut se le rappeler, le mal fut d'abord remarqué au niveau des genoux,

et de là, très graduellement, il s'étendit en descendant sur le pied et sur

les orteils. Sa première « attaque aiguë » survint lorsqu'elle avait 36 ans,

quinze ans après le début de l'oedème, apparemment sans cause. Les

« attaques aiguës », quoiqu'elles aient été bien tardives, sont maintenant

très fréquentes, et il. ne se passe pas plus de trois mois entre l'une et la

suivante; cependant, exceptionnellement, pendant sa dernière grossesse,

elle n'en eut aucune. Les deux jambes ont été attaquées; une fois la

jambe gauche fut prise avant que la jambe droite ait été entièrement

OEDÈME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE 189

guérie ; mais d'ordinaire chaque « attaque aiguë » a été strictement uni-

latérale.

La malade dit d'elle-même qu'elles se produisent juste avant la période

menstruelle ou immédiatement après ; elles commencent par un besoin de

bâiller et de s'étirer, après quoi viennent des frissons et une douleur in-

tense dans l'aine. Les frissons durent environ 15 minutes, les mains de-

viennent toutes bleues et la jambe devient rouge, plus enflée que d'habi-

tude. Elle se trouve dans l'obligation de rester au lit trois jours, après

quoi elle peut se lever et vaquer à ses occupations qùoique elle reste un

jour ou deux encore mal en train.

Son état est le suivant :

Les orteils sont tuméfiés sur leur face dorsale ; il y a un sillon trans-

versal profond indiquant la place des articulations métatarso-phalangien-

nes ; les surfaces plantaires des pieds sont à peu près normales, mais le

dos du pied est enflé et entouré d'un sillon profond au-devant de l'articu-

lation de la cheville ; les mollets sont uniformément oedématiés, malgré

qu'ils soient constamment entourés d'un bandage ; les rotules et les con-

tours osseux au niveau du genou ne peuvent être perçus ; les cuisses sont

très augmentées de volume, l'oedème s'étendant jusqu'à la hauteur du liga-

ment de Poupart des deux côtés,et là il cesse brusquement. La vulve n'est

pas prise. Il n'y a pas d'ulcération ni de cicatrice. Malheureusement la ma-

lade refuse de se laisser photographier et nous le regrettons beaucoup

parce qu'elle présente l'enflure familiale mieux que ne le font les autres

cas que nous avons photographiés à l'exception d'Alice Wherrell elle-

même. Les mensurations des jambes d'Ellen prises le 17 septembre 1907,

immédiatement après l'enlèvement des bandages qu'elle porte toujours,

sont les suivantes :

Circonférences maxima :

190 HOPE ET FitENCII

, -

Les enfants de Georges Wherrell.

Cinquième génération. Il y a deux enfants qui jusqu'à maintenant ne

présentent aucune tendance aux « jambes enflées ».

Les enfants de Thomas Wherrell.

Thomas Wherrell a enfants et 2 d'entre eux sont atteints de l'infir-

mité.^ -

Alice, âgée de 18 ans, est la malade dont l'observation est le point de

départ de tout ce travail ; son état a été décrit en détail ci-dessus.

Mary qui vient après est normale; Edith, la troisième, est aussi nor-

male jusqu'à présent. Emily, maintenant âgée de 12 ans, a commencé à

être atteinte de l'oedème des jambes.

Son état n'est pas encore très mauvais, mais elle est obligée de tenir

constamment ses jambes bandées faute de quoi l'enflure deviendrait ex-

cessive. La photographie ci-jointe (Pl. XXXII) montre très nettement les

dépressions produites dans l'oedème par la chaussure. L'augmentation de

volume est symétrique, affecte moins les pieds que les jambes et elle s'ar-

rête brusquement juste au-dessus des genoux. La santé générale et l'acti-

vité sont bonnes. On ne peut assigner aucune cause à l'oedème. Emily,

comme son père et sa soeur, a été sujette à ce que nous avons appelé les

« attaques aiguës » ; l'une d'elles a été observée,elle commença le 6 juillet

1906 à 6 heures du matin, par une crise de frissons qui dura jusqu'à

8 heures.

Elle eut des vomissements, se plaignit de céphalée et avait une douleur

le long de la face externe de la cuisse droite. A 9 heures du matin sa tem-

pérature était de 109° F. A 4 heures de l'après-midi sa température était

de 103°2 F., et la fréquence de son pouls de 116 par minute. Tous les

viscères étaientsains en apparence. Son pied droit était rouge et enflé. Un

cercle irrégulier de rougeur, large de pouces par devant et de pouces

par derrière, entourait le mollet droit et paraissait beaucoup plus chaud

au toucher que la peau avoisinante. Il n'était pas surélevé comme une

plaque d'érysipèle. Les veines, sur la cuisse et sur la jambe, étaient de-

venues plus visibles qu'à l'état normal, mais elles n'étaient pas proémi-

nentes. Un seul ganglion lymphatique, pas très gros, pouvait être palpé

dans l'aine et quelques petits nodules arrondis pouvaient être sentis dans

le tégument autour de la surface rouge. Le lendemain, le 7 juillet, la tem-

pérature était de 102° F. et la. fréquence du pouls de 96 par minute. La

rougeur de la jambe droite était plus générale, le pied était davantage tu-

méfié, et une tache rouge se constatait sur la rotule. La malade était très

souffrante, il lui était impossible de garder dans son estomac même de l'eau.

OEDÈME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE 191

Le 8 juillet, la température était de 98° 4 F. ; le gonflement et la rougeur

existaient encore mais considérablement diminués.

Le 9 juillet, la jambe et le pied étaient encore enflés et nettement rou-

ges ; mais ils n'étaient plus douloureux. La tache rouge du mollet était

entourée d'un piqueté de points de couleur rouge brillant en petit nom-

bre, au contour arrondi. Le 10 juillet la jambe commença à faire mal dans

l'après-midi ; pendant la nuit elle était brûlante, et le 11 juillet, elle était

rouge et enflée comme au commencement de l'attaque. La température de

la peau rougie était de 99° 4 F. prise avec un thermomètre clinique ordi-

naire maintenu sous une lame de coton alors qu'au même moment la tem-

pérature de la jambe gauche prise de la même manière était de 95° 4 F.

La température de la bouche était alors de 102° F. Le 12 juillet la tem-

pérature de la bouche était de 100° F. Le 16 juillet rougeur et douleur

avaient entièrement disparu ; l'enflure persistait; comme on peut le voir

sur la photographie elle est à peu près de même importance aux deux

jambes.

Une semblable « attaque aiguë » survint du côté gauche le 18 juillet

1907.

James, le plus jeune enfant, est normal jusqu'ici en ce qui regarde ses

jambes, mais il est sujet à des attaques d'épilepsie.

Les enfants de Bessie.

Bessie, fille de Thomas Wherrell, eut 5 enfants. Ils sont tous en Egypte

et nous n'avons pu les voir. Nous avons fait une enquête et nous avons

appris que 4 sur 5 sont normaux, mais que le cinquième a déjà les « jam-

bes enflées » ; ceci s'est produit sans cause apparente et semble devoir

prendre la même évolution que chez les autres membres de la famille qui

ont été attaqués.

Les enfants d'Ellen, fille de Hunsley Wherrell.

Ellen a deux enfants, deux garçons, l'un de 10 ans, l'autre de 18 mois;

ni l'un ni l'autre n'ont montré jusqu'ici aucune tendance aux « jambes

enflées ». mais il est trop tôt pour dire qu'ils ont échappé à l'infirmité.

La parenté entre les différents individus dont nous avons esquissé

l'histoire est démontrée dans l'arbre généalogique ci-joint (Voy.page 184).

*

Le diagnostic du cas de notre malade, Alice Wherrell, aurait présenté

des difficultés sérieuses si l'histoire delà famille n'avait pas été aussiexpli-

cite ; mais, étant donnée cette histoire, il est clair que l'état d'Alice se rap-

192 HOPE ET FRENCH

proche beaucoup s'il n'est pas identique avec celui qui a été décrit par

Milroy en Amérique en 1892 sous le nom de « une variété non décrite

d'oedèmes héréditaires », et en France en 1898 et les années suivantes

par Henry Meige sous celui de « trophoedème chronique héréditaire ».

La seule mention que nous ayons trouvée en Angleterre d'une famille

similaire est la description de H. D. Rolleston dans un article sur « Un

oedème héréditaire persistant des membres inférieurs » (1902). La littéra-

ture contient bien un certain-nombre de cas isolés, mais des études d'en-

semble de l'oedème particulier que nous envisageons ont uniquement été

données par les auteurs cités ci-dessus.

Les cas de Milroy sont les plus nombreux ; 22 personnes affectées sur

97 individus en 6 générations. Les cas de Meige sont au nombre de 8 et

ils appartiennent à 4 générations. Les trois cas de Rolleston appartiennent

à 2 générations. Nous-mêmes, comptons 13 cas sur 42 personnes de 5 gé-

nérations. En France cet état morbide est appelé maladie de Meige. S'il

faut avoir égard à la priorité de la description et si la maladie doit porter

le nom d'une personne, elle doit être appelée maladie de Milroy. Si au-

cun nom de personne ne doit figurer dans son appellation il faut l'appeler

« oedème héréditaire persistant des membres inférieurs », comme dit

Rolleston, jusqu'à ce que,sa pathologie étant mieux connue, on puisse lui

attribuer un nom scientifique plus court.

Diagnostic différentiel.

11 est à peine nécessaire d'entrer dans le détail des choses à propos du

diagnostic différentiel. Ceci a déjà été fait par Meige d'une façon très

avisée. Il suffira de dire qu'on peut procéder très rapidement à l'exclusion

des causes cardiaques, pulmonaires, rénales et hématiques ; le myxoe-

dème, quoique pouvant constituer une réelle difficulté pour certains cas,

peut ordinairement être rejeté du fait de l'état normal du reste du corps,

par la présence de la glande thyroïde, parce que l'oedéme est réel et non

seulement apparent et parce que l'administration de l'extrait thyroïdien

n'améliore pas l'état des jambes.

Il est évident qu'il existe une cause locale de l'oedème et trois causes

principales semblent pouvoir être incriminées dans la production d'un

état de ce genre :

1 Obstruction veineuse ou thrombose.

2° Obstruction lymphatique.

3° Erreur dans la manière de se comporter des vaisseaux sanguins ou

des lymphatiques sans qu'il y ait d'obstruction réelle. Névrose vaso-mo-

trice.

OEDÈME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE 193

Relations entre les « jambes enflées » et les « attaques aiguës ».

Avant de pénétrer plus avant dans la discussion du paragraphe précé-

dent,il nous semble nécessaire de dire quelques mots sur les rapports exis-

tant entre les « jambes enflées » et les « attaques aiguës » que tous ou

presque tous les malades ci-dessus ont éprouvées. Si « l'attaque aiguë »

avait été le phénomène primitif, il serait très difficile de se prononcer

pour l'exclusion de la thrombose veineuse ou de l'obstruction lymphatique

secondaire à l'inflammation comme cause de l'oedème. Mais le fait très

remarquable est que les « jambes enflées » sont produites graduellement

sans qu'on puisse leur attribuer une cause ; et même dans un cas les

« jambes enflées » existaient quelque vingt-cinq ans avant que des « atta-

ques aiguës » soient survenues.

Par conséquent il paraît clair que les « attaques aiguës » sont plutôt des

accidents concomitants que des facteurs essentiels de l'eedème. Nous ne

savons pas quelle est la nature des « attaques aiguës » ; nous discuterons

à ce propos lorsqu'il nous faudra mentionner l'oedème angioneurotique ;

mais nous sommes fondés à admettre que, bien qu'étant peut-être un

« phénomène vaso-moteur », chaque attaque aiguë a quelque point de

ressemblance avec quelques infections microbiennes temporaires compara-

bles à l'érysipèle. Les frissons, la lièvre, la douleur de la région affectée,

les vomissements qui peuvent se produire à ce moment, font penser une

infection microbienne. Mais d'autre part, les « attaques » sont remarqua-

blement transitoires, et elles ne durent que 3 ou 4 jours ; elles disparais-

sent spontanément sans nécessiter de traitement particulier; et de plus

elles semblent être dépourvues de danger, car aucun de nos malades n'est

mort de septicémie même lorsque les attaques ont été abondamment répé-

tées. En somme nous sommes enclin à penser que les « attaques aiguës »

ne sont pas dues à l'infection ou du moins qu'elles ne sont pas primitive-

ment dues à des micro-organismes, mais qu'il s'agit plutôt de troubles

vaso-moteurs. S'il en est ainsi nous comprenons que l'oedème puisse

exister avant toute « attaque aiguë » et même 25 ans avant elle. Par con-

séquent il n'est pas vraisemblable qu'une des causes ordinaires de la

thrombose veineuse ou de l'obstruction lymphatique soit la raison dé-

terminante de l'oedème auquel nous avons affaire.

Autres raisons d'exclure la thrombose veineuse

ou l'obstruction lymphatique.

En outre de celles que nous venons de citer il y a d'autres raisons qui

nous font éliminer la thrombose veineuse ou l'obstruction lymphatique en

tant que cause originelle de l'oedème. D'abord, c'est la distribution de

xxi 13

194 HOPE ET FRENCH

l'enflure. Les cas rapportés par Meige concordent avec les nôtres sur ce

point que l'oedème est nettement limité au niveau de l'articulation. Chez

Alice Wherrell, pendant un temps, l'oedème s'arrêtait à la cheville ; nous

avons plusieurs cas dans lesquels l'oedème s'arrête aux genoux, et d'au-

tres dans lesquels il finit à la hanche ou à l'aine. L'oedème ne se termine

pas graduellement, mais tout d'un coup et il ne s'étend pas sur la vulve ni

sur la paroi abdominale, bien qu'il puisse atteindre le ligament de Pou-

part. Ceci serait d'une explication difficile si l'obstruction siégeait dans le

pelvis ; et pourtant, quand le gonflement est bilatéral il est difficile de

comprendre comment une lésion qui réalise l'obstruction des veines ou

des lymphatiques peut être bien marquée jusqu'au ligament de Poupart

des deux côtés et ne pas s'étendre dans le pelvis.; cela nous ne l'avons pas

rencontré une seule fois chez les malades dont Milroy, Meige, Rolleston,

nous-mêmes, et les autres observateurs ont donné l'histoire.

De plus l'obstruction veineuse semble bien peu vraisemblable par celle

autre considération que la circulation dans le membre affecté semble être

tout à fait bonne. Un malade de plus de 70 ans qui avait eu un oedème toute

sa vie s'est montré capable de courir après ses vaches et alors, de toute

nécessité, ses muscles recevaient l'irrigation sanguine qu'il fallait. Une

distension visible des veines des jambes est une rareté dans les obser-

vations. Les pieds ne sont pas exagérément froids. L'on peut concevoir

qu'il puisse y avoir quelque anomalie congénitale dans la structure deslym-

phatiques au-dessous du ligament de Poupart; mais en opposition avec

cette idée on peut avancer ce fait qu'il peut se passer vingt années avant

que l'oedème apparaisse, et que lorsqu'il s'est installé il peut s'arrêter au

niveau du genou pendant des années avant qu'il atteigne le ligament de

Poupart; enfin lorsque l'oedème remonte il s'étend d'un seul coup sur

tout le segment qui va du niveau d'une jointure au niveau de l'articula-

tion immédiatement supérieure (Meige). Pour toutes ces raisons, par con-

séquent, quoique ce ne puisse être donné comme une explication très

satisfaisante, nous pensons avec Milroy, Meige, et d'autres, que l'oedème

dans ces observations n'est pas secondaire à des altérations grossières de la

structure des vaisseaux sanguins et lymphatiques, mais à une aberration

présumable des fonctions de ces vaisseaux; il est possible qu'elle soit la

conséquence d'une anomalie dans la fonction des nerfs qui les comman-

dent. En d'autres termes nous croyons que la condition est primitivement

une névrose vaso-motrice.

Relations de ces cas avec les cas d'oedème angioneurotique et ceux

d'autres névroses vaso-motrices.

Il y a trois conditions bien connues dans lesquelles la névrose vaso-mo-

OEDÈME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE 195

trice est généralement considérée comme étant à l'origine de l'affection :

C'est la maladie de Raynaud, l'urticaire factice, et l'oedème angioneu-

rotique.

Ces affections sont tellement distinctes dans leurs manifestations objec-

tives qu'il n'est pas du tout surprenant que d'autres manifestations de la

névrose vaso-motrice, à première vue absolument différentes,puissent être

placées à côté d'elles. Nos observations ont peu de chose qui leur soit

commun avec la maladie de Raynaud ; c'est-à-dire qu'il serait bien diffi-

cile de confondre nos cas avec des cas de maladie de Raynaud,quoique, en

plus de leur oedème, le temps froid cause chez plusieurs malades le

bleuissement des mains, qui jusqu'à un certain point ressemble à la ma-

ladie de Raynaud. Semblablement, on ne pourrait pas les prendre pour

des cas d'urticaire factice. On ne pourrait pas non plus,pensons-nous, les

prendre pour une variété d'oedème angioneurotique au sens ordinaire de ce

mot. Néanmoins, il y a nettement des points où l'oedème angioneurotique

et nos cas de maladie de Milroy viennent au contact ; c'est notamment

en ce qui concerne la prédisposition héréditaire si fortement affirmée, et

peut-être les « attaques aiguës » auxquelles nombre des malades décrits ci-

dessus ont été sujets. Il semble vraisemblable que la maladie de Raynaud,

l'urticaire factice, l'oedème angioneurotique et la maladie de Milroy, sont

reliés l'un à l'autre pathologiquement ; mais leurs manifestations ob-

jectives sont si bien définies et si différentes que toutes ces espèces de né-

vroses vaso-motrices méritent des appellations propres. Il est noter que,

en dehors des « attaques aiguës » nos sujets avaient un oedème des jam-

bes absolument indolore, et qu'ils' n'avaient pas du tout de trouble géné-

ral de leur santé, alors que pendant les « attaques aiguës » le désordre

constitutionnel était considérable ; ces vomissements, pendant un temps

très court, ont quelque chose de comparable aux coliques, aux vomisse-

ments que l'on observe souvent au cours des exacerbations de l'oedème

angioneurotique.

Nos « attaques aiguës » étaient si semblables aux exacerbations de l'oe-

dème angioneurotique, tout en restant localisées aux jambes au lieu de

changer de place et d'affecter le corps, le visage, les mains, les bras et la

gorge, que nous sommes très portés à les appeler définitivement «attaques

an51oneurotiques ». Mais nous avons évité de le faire parce que nous ne

pouvons donner des preuves absolues démontrant que nos attaques étaient

bien angioneurotiques de nature.

La coexistence d'autres troubles nerveux dans la famille.

C'est toujours une chose difficile que d'élucider les histoires d'aliénation

mentale ou de crises convulsives dans une famille. Néanmoins il est inté-

196 HOPE ET FRENCH

ressant de faire observer que George,l'oncle d'Alice Wherrell. est de faible

intelligence et la risée du village ; T110111a; son père, a eu 3 attaques qui

ont été très semblables à de l'épilepsie ; Silas est d'esprit lent ; Bessie fut

dipsomane ; Alice elle-même eut une attaque aiguë de manie loquace,

avec du délire; son frère, James, encore tout jeune, à déjà eu beaucoup

de crises épileptiques. Une histoire similaire d'épilepsie chez les membres

d'une famille dont d'autres membres sont atteints de trophoedème* des

jambes a été notée par d'autres observateurs, et le fait est intéressant à

rapprocher de l'angioneurose que nous supposons être à l'origine du

trophoedème.

Points sur lesquels nos cas ressemblent, et points sur lesquels nos cas diffè-

rent de ceux qui ont été rapportés par d'autres observateurs.

Les points sur lesquels nos cas et ceux rapportés par d'autres se res-

semblent sont les suivants :

1° Limitation absolue de l'oedème aux jambes.

2° Absence de toute cause discernable de l'oedème, tant générale que

locale.

3° Forte prédisposition familiale à l'affection.

4° Absence de douleurs dans les jambes pâles et enflées (cela existait

dans nos cas en dehors des « attaques aiguës »).

5° Absence de tout symptôme constitutionnel.

6° Netteté de la limitation de l'oedème à son niveau supérieur.

7° Son occurrence possible aussi bien dans un sexe que dans l'autre

sexe.

8° Persistance de l'oedème une fois qu'il est apparu.

Il y a toutefois quelques points sur lesquels nos cas diffèrent des autres.

Meige, par exemple, insiste sur l'absence des « attaques aiguës » ; elles se

produisaient au contraire d'une façon répétée chez la plupart de nos ma-

lades. Milroy attache de l'importance à la présence de l'oedème au moment

de la naissance ; Meige tient compte de l'apparition de l'eedéme à la pu-

berté ; dans nos cas il n'en est pas un seul où l'oedème ait été constaté à

la naissance, et l'âge auquel il attira l'attention pour la première fois a été

quelquefois l'enfance, tantôt la jeunesse du garçon ou de la fille avant la

puberté, parfois l'oedème n'a fait son apparition qu'un certain temps après

la puberté.

Il n'y a pas lieu' de s'étonner que de telles différences puissent exister,

attendu que les cas rapportés par chaque observateur constituent pour

chacun un groupe qui appartient à une seule famille ; par conséquent,alors

que tous les cas d'un groupe familial ressemblent l'un à l'autre, ils diffèrent

par quelques détails du groupe familial observé par un autre auteur. De

. OEDÈME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE 197

petits points de différence cliniques n'indiquent en aucune manière des

différences d'espèce ; il peut très bien s'agir de variations familiales d'un

état essentiellement le même.

Comparaison avec les dystrophies musculaires.

Plusieurs auteurs ont judicieusement comparé cette maladie aux dys-

trophies musculaires ; ces dernières peuvent exister dès la naissance

(formes congénitales), ou bien elles peuvent se développer plus tard

(formes héréditaires). Semblablement le trophoedème des jambes peut

être congénital et exister à la naissance comme dans les cas de Milroy, ou

bien il peut être héréditaire et ne se développer que plus tard et à une

période constante après la naissance (puberté) comme dans les cas de

Meige, ou à un âge variable, comme dans nos propres cas.

Le traitement de cet état.

Il n'est guère besoin de traitement dans la plupart des cas, à l'excep-

tion du bandage solide et constant des jambes. Plusieurs de nos malades

ont atteint l'âge de 70 ans après avoir supporté leur infirmité quelque

soixante ans ou davantage et ils n'ont eu d'autre soin que de retenir leur

enflure par un appareil de bandes maintenues en permanence.

Les « attaques aiguës » bien qu'elles paraissent dangereuses disparais-

sent toutes seules en quelques jours, et tout ce que l'on peut faire pour

calmer la douleur des malades est de les mettre au lit et d'appliquer des

topiques anodins sur les régions affectées.

L'état de notre propre malade ne pouvait être maintenu dans certaines

limites que si l'on retenait l'oedème par le port constant d'un bandage;

tous les traitements qui ont été essayés contre cet oedème se sont montrés

impuissants à amener la moindre amélioration. L'oedème diminuait tou-

jours quelque peu par le repos au lit, et un bandage solide constituait un

soulagement pour la malade qui pouvait se lever et marcher après ce re-

pos. C'est en vain qu'on essaya des traitements médicamenteux de toute

espèce : extrait thyroïdien, diurétiques, purgatifs, iodure de potassium,

mercure, antiseptiques intestinaux, bromure, valérianate de zinc, et

d'autres encore. Rien n'apporta la moindre modification à l'état de la

jambe. Un observateur a obtenu des avantages dans un cas par le traite-

ment électrique, et un ou deux autres ont recommandé le massage. Ce der-

nier peut apporter temporairement quelque diminution à l'oedème ; mais

lorsque l'enflure a atteint un haut degré, comme dans le cas d'Alice Wher-

rell, il semble tout à fait impossible que l'état normal puisse être rappelé.

Le point important semble être de reconnaître de bonne heure la nature

de l'affection et de tenir dès le début les jambes constamment entourées

198 HOPE ET FRENCH

d'un bandage afin qu'un plus fort accroissement de l'oedème ne puisse

survenir. Ce bandage doit être maintenu un très grand nombre d'années,

comme on peut s'en rendre compte par les photographies de nos malades

âgés. Ces deux hommes savent très bien ce qui arriverait si les bandages

étaient longtemps enlevés lorsqu'ils sont debout, et ils ne les ôtent jamais ;

autrement leur photographie montrerait un oedème plus considérable que

celui qu'elles indiquent.

Effets de la grossesse sur l'affection.

Plusieurs filles de la famille se sont mariées alors que l'oerlème était

bien avancé. On eût pu croire que l'oedème des jambes aurait pu cons-

tituer un obstacle fâcheux à la grossesse. Cela n'a pas été le cas, et même

dans une observation où les « attaques aiguës » avaient été fréquentes au-

paravant, leur retour fut complètement suspendu pour tout le cours de

la grossesse. Ce fait que l'étal des jambes n'est pas rendu plus mauvais

par la grossesse constitue peut-être un argument nouveau contre l'obstruc-

tion lymphatique veineuse considérée comme cause; c'est, par conséquent,

une preuve indirecte en faveur de la théorie angioneurotique. '

Transmission par une mère indemne.

Ceci est un point qui intéressera ceux qui se sont occupés des particu-

larités delà transmission familiale : IIunsley, fille d'une personne atteinte

de l'infirmité de la famille, n'en était elle-même pas affectée, mais elle a

transmis l'affection à sa propre fille Ellen. On pourra peut-être plus tard,

et la chose sera intéressante, voir les enfants d'Ellen ayant échappé à

l'affection, donner naissance un jour à des enfants qui en seront atteints.

CONCLUSIONS

La famille dont nous avons donné l'histoire paraît comparable, bien

qu'il y ait quelques différences, aux familles décrites par Milroy, Meige,

Rolleston, et d'autres observateurs.

Le point capital de la maladie dont certains membres de la famille

ont été atteints (13 sujets sur 42 personnes en 5 générations), son carac-

tère le plus saillant, disons-nous, est l'aedéme persistant et indolore d'une

jambe ou des deux jambes survenant apparemment sans cause, et en

dehors de tout trouble constitutionnel de la santé. La maladie a reçu des

noms différents parmi lesquels nous préférons celui de «oedème héréditaire

persistant des jambes», ou maladie de Milroy. L'affection frappe aussi

bien lessujets mâles que les sujets femelles et elle n'est pas par elle-même

nuisible à la vie, quoique dans certains cas l'oedème puisse devenir assez

OEDÈME PERSISTANT HÉRÉDITAIRE 199

éléphantiasique pour rendre la locomotion très difficile ou même impos-

sible, comme dans le cas d'Alice Wherrell. Il y a souvent une histoire d'é-

pilepsie ou d'autres troubles nerveux dans la même famille. Nos malades,

différents en ceci de ceux des autres observateursélaient qu'ils présentaient

ce que nous avons décrit comme des « attaques aiguës » dont nous avons

donné les détails en temps et lieu. Cet état diffère objectivement beaucoup

de la maladie de Raynaud, de l'urticaire factice, et de l'oedéme angioneuro-

tique, mais nous avons des raisons de croire qu'il existe sous ces trois états

morbides et nos cas de maladie de Milroy une condition pathologique

commune, qui est une névrose vaso-motrice.

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SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

SÉANCE DU 4 JUIN 1905

HYPERTROPHIE SEGMENTA IRE CONSIDÉRABLE

- DU BRAS ET DE L'AVANT-BRAS

1 AVEC

DISSOCIATION SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS,

.

PAR

RENÉ DESPLATS

(de Lille).

M. D ? 31 ans, de Noeux-les-Mines, vient me consulter pour la première

fois à la fin de février 1908; c'est un homme de constitution robuste, de

haute taille, très fortement musclé, bâti en hercule. Son métier (marchand

de vieux fers) lui donne fréquemment l'occasion de soulever de très lourds

fardeaux et il supportait facilement 100 kilos sur ses épaules, jusqu'en

ces derniers temps.

Il vient me consulter, parce que, depuis un an, il a remarqué une di-

minution de la force musculaire dans l'épaule droite et une augmentation

de volume considérable du coude et de l'avant-bras du même côté.

Interrogé sur ses antécédents héréditaires et ses collatéraux, le malade

m'apprend que son père est mort asthmatique, que sa mère et ses quatre

frères et soeurs sont vivants et bien portants. Lui même n'a jamais eu au-

cune maladie infectieuse, n'a jamais eu la syphilis, n'est pas alcoolique.

Jusqu'à l'âge de 21 ans, au moment du service militaire, il ne s'était ja-

mais aperçu de rien d'anormal; puis au service, on remarqua chez lui une

certaine gaucherie dans le maniement d'armes, ce qui provoqua un exa-

men médical; c'est alors qu'on découvrit une anesthésie du membre supé-

rieur droit, qui justifia sa réforme.

De retour chez lui, mon malade reprit son métier sans plus de difficul-

tés que par le passé et ne s'inquiéta pas de sa santé.

Marié à 25 ans, il s'établit à son compte, redoubla ses efforts dans les

travaux de force et n'attacha pas d'importance à nombre de brûlures, de

coupures, qu'il se faisait sans s'en apercevoir et qui se cicatrisaient lente-

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XXI. Pl. XXXIII

HYPERTROPHIE SEGMENTAIRE DU BRAS ET DE L'AVANT-BRAS

avec dissocation syringomyélique des sensibilités.

(René Desplats). ,

HYPERTROPHIE SEGMENTAIRE CONSIDÉRABLE 201

ment. Ces brûlures et ces coupures siégeaient d'ailleurs toujours à la main

droite; on en voit les cicatrices ; il ne s'en inquiétait pas et sa femme

attribuait l'absence de plaintes à sa grande endurance.

Depuis un an seulement, il a remarqué que le bras droit s'oedématiait

et que la force musculaire diminuait dans les mouvements d'abduction; il

ressent, de plus, me dit-il, quelques douleurs vagues dans ce membre.

L'examen objectif révèle un oedème apparent, mais dur et élastique du

bras et de l'avant-bras, surtout accentué au niveau des masses épicondy-

liennes et épitrocliléennes ; les veines du membre sont dilatées, mais il n'y

a pas de rougeur bien nette ; au, toucher, la température du bras droit

paraît un peu plus élevée que celle du bras gauche, mais le thermomètre

ne vérifie pas cette impression (PI XXXIII).

La circonférence, mesurée au niveau de l'épicondyle, donne 39 à droite

contre 33 à gauche, au niveau du biceps 41 à droite contre 33 à gauche ;

au niveau des éminences thénar et hypothénar est égale des deux côtés.

La force musculaire est considérable et paraît égale à droite et à gauche

pour la pression de la main, pour la flexion de l'avant-bras sur, le bras,

pour l'extension de l'avant-bras. L'abduction du bras est, au contraire,

manifestement plus difficile du côté droit que du côté gauche ; le malade

lance son bras, au lieu de l'élever progressivement. Ce fait s'explique

d'ailleurs facilement quand on palpe l'articulation scapulo-humérale, qui

présente des craquements très appréciables. On sent aussi des craque-

ments dans la flexion et l'extension du coude.

Il n'y a pas d'atrophie des muscles de la main, pas d'atrophie apparente

des muscles de l'avant-bras et du bras ; mais à vrai dire l'atrophie pourrait L

se dissimuler sous l'oedème.

Pas de modifications des réflexes tendineux aux membres supérieurs

ni aux membres inférieurs.

Pas de phénomène oculo-pupillaire, pas de nystagmus, pas de parésie

dans le domaine des nerfs crâniens.

L'examen électro-diagnostique ne révèle nulle part trace de D. R., mais

une diminution sensible de la contractilité au faradique et au galvanique

sur le deltoïde et sur les muscles extenseurs de la main sur l'avant-bras.

L'exploration de la sensibilité révèle une analgésie complète à la piqûre

sur tout le membre supérieur droit et sur le thorax, limitée assez exactement

en avant par une ligne tangente au mamelon, en arrière par une ligne

qui passerait par l'angle inférieur de l'omoplate, à gauche par les lignes

médiosternale et médiovertébrale.

Après quelques sommations, il semble cependant qu'au niveau de la

région olécranienne les piqûres profondes soient légèrement perçues. Il y

a du dermographisme. Les divers objets métalliques amenés au contact du

202 ' DESPLATS

membre supérieur droit ou du thorax du même côté ne sont perçus que

comme un simple attouchement du doigt; une éprouvette remplie d'eau

à 70° fournit d'ailleurs la même sensation et cette thermoanesthésie

s'étend un peu plus bas en avant comme en arrière que l'analgésie, à

quatre travers de doigt en dessous du mamelon, à quatre travers de doigt

en dessous de l'angle de l'omoplate.

Dans cette zone inférieure, il semble d'ailleurs que la thermoanesthésie e

est moins accentuée. -

La paroi abdominale, les membres et le tronc du côté opposé, le mem-

bre inférieur du même côté ne présentent à aucun degré ces troubles de

la sensibilité, pas plus d'ailleurs que le cou et la face.

Le simple contact du doigt est partout bien perçu ; il paraît cependant

un peu moins bien perçu sur le bras droit que sur le bras gauche, quand

les effleurages sont très légers. Le sens des attitudes parait émoussé pour

les doigts de la main droite ; si l'on vient à plier l'index, par exemple, le

malade accuse un simple contact. Le sens stéréognostique est complète-

ment aboli, si l'on met dans la main droite du sujet des objets bien connus

de lui tels que sou, canif, ciseaux, il ne les reconnaît pas; si on les fait

passer dans la main gauche, il les nomme imperturbablement. ,

Il y a un léger degré d'ataxie, que l'on apprécie facilement, en ordon-

nant au malade de porter rapidement l'index au bout du nez, au bout de

de l'oreille droite, etc.

Tels sont les symptômes qu'il m'a été donné d'observer chez ce ma-

lade. J'ajoute qu'il ne présente ni rétrécissement du champ visuel, ni

anesthésie pharyngée, ni rien qui puisse faire penser à l'hystérie.

En présence d'un pareil tableau symptomatique j'ai porté le diagnostic

de syringomyélie, que je ne m'attarderai pas à discuter, croyant plus in-