NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

T.OM'E X;X

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 89 planches hors texte

1907

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÈTRIÈRE

J. M. CHARCOT

Gilles DE la TOURETTE, PAUL RICIIER, ALBERT LONDE

Fondateurs

ICONOGRAPHIE MÉDICALE

ET

ARTISTIQUE

Patronage scientifique :

J. BABINSKI. G. BALLET. E. BRISSAUD

DEJERINE. E. DUPRÉ. A. FOURNIER. - GRASSET

JOFFROY. PIERRE MARIE. PITRES. RAYMOND

RÉGIS. SÉGLAS

ET

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE

DE paris

Direction : .- Rédaction : .-

PAUL RICHER HENRY MEIGE

TOME VINGTIÈME

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 89 planches hors texte

PARIS

MASSON ET ce, 1 ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

1 : ;10, Boulevard Saint-Germain (fis)

. 1907

NOUVELLE

1 c(J : r ? o G R A PHI E

DE LA SALPÊTRIÈRE

L'INFANTILISME VRAI

PAH

E. BRISSAUD,

Professeur à la Faculté de Médecine de Paris.

Le sujet de l'infantilisme qui, depuis peu d'années, a fait son appari-

tion dans le domaine de la clinique et de la pathologie, engage dans une

large mesure ma responsabilité. Mais avant tout, je tiens à dire que la res-

ponsabilité du mot ne m'appartient pas. Il y a une quarantaine d'années,

Lorain avait suggéré à un de ses élèves, Faneau de Latour, une thèse sur

l'infantilisme et le féminisme des tuberculeux et des cardiaques. Les prin-

cipaux traits qui, selon Lorain, caractérisaient l'infantilisme étaient la

débilité, la gracilité, la petitesse du corps. Il spécifiait : « C'est une sorte

d'arrêt de développement qui porte plutôt sur la masse de l'individu que

sur un organe spécial ». En vérité, si l'on s'en tenait à cette définition, le

mot s'accorderait bien mal avec la chose. En effet, s'il convient à la raison

d'admettre qu'un sujet infantile doive être petit par définition (c'est-à-dire

que la petitesse soit une condition nécessaire de l'infantilisme),il ne vien-

dra à l'idée de personne que l'infantile doive être également, ipso

facto, grêle et débile.

L'infantilisme envisagé par Lorain n'est en somme rien autre chose

qu'un état dystrophique général produit et entretenu pendant la période

de croissance par une maladie chronique congénitale ou accidentelle.

L'évolution s'accomplit difficilement, lentement, avec des ressources in-

suffisantes, et la maturité est un l'ait accompli avant que les organes aient

atteint leurs dimensions habituelles. Le fruit est mûr, mais c'est un petit

xx 1

2 BRISSAUD

fruit. Il n'a pas le volume correspondant au type moyen de son espèce,

mais il est bien conformé et bien proportionné ; si bien que, à part la

maigreur et la faiblesse qui sont l'effet de la maladie, l'infantile de ce

genre n'a rien d'un enfant. C'est un petit homme, mais c'est un homme.

Tout de suite, une question se pose : si cet hommc n'a rien d'un enfant,

sauf la petite taille, pourquoi le qualifier d'infantile ? Il y a là sans doute

quelque chose d'illogique et même de contradictoire qu'on doit regretter.

Cependant, nous avons cru qu'il était juste de consacrer à ce genre assez

particulier de dystrophie le nom qui lui avait été attribué tout d'abord ;

et comme, après tout, les mots valent moins par leur provenance étymo-

logique que par la signification qu'on leur donne, nous avons nous-même

respecté l'usage, .

...l'usaige

« qui dans les formes du langaige

règne en arbitre souverain ».

Bien plus, et loin de biffer de la nomenclature médicale un néologisme

dont le sens ne demandait qu'à être précisé, j'ai proposé de réserver un

chapitre spécial sous le titre ^infantilisme du type Lorain à tous les cas

de misère physiologique de l'mlnlescence qui se traduisent, jusque dans

la période adulte, par « la débilité, la gracilité, la petitesse ».

.' Ce point de départ ayant été unanimement consenti, je réserverai les

quelques problèmes que soulève encore la question de l'infantilisme du

type Lorain, et je m'occuperai immédiatement d'un autre infantilisme,

tout différent du premier, et celui-là authentique, digne du nom qu'il

porte, car il est compatible avec la parfaite santé et peut s'observer chez

des individus, même avancés en âge, qui ne sont ni grêles ni débiles.

Personne ne conteste plus l'authenticité de cet infantilisme. Les spéci-

mens en sont nombreux et frappants. En elfet, à qui n'est-il pas arrivé

d'éprouver une véritable surprise en apprenant qu'un enfant qui ne pa-

raissait avoir guère plus de dix à douze ans, en a réellement quatorze ou

quinze ? La surprise s'explique par le fait que chaque âge se devine ou se

suppose à de certaines apparences, à un certain air qui ne trompe guère,

et cela surtout dans les premières années où les changements s'accom- z

plissent d'autant plus vite et plus régulièrement que le sujet est plus jeune.

Croire qu'un enfant qui a quatorze ans n'en a que douze est une erreur :

c'est une erreur de deux années. Exagérons cette erreur encore d'une

année dans les deux sens, soit une année de plus en réalité, et une année

de moins pour l'apparence ; et ainsi supposons qu'un enfant de quinze

ans semble n'avoir que onze ans : c'est une erreur de quatre ans. Déjà nous

avons affaire à un cas assez exceptionnel. Exagérons l'erreur encore :

voi là un enfant de seize ans qui paraît n'avoir que dix ans. Cette fois il n'y

l'infantilisme vrai 3

plus de doute, nous sommes en présence d'un cas d'infantilisme, car à

seize ans l'enfance devrait avoir fait place à l'adolescence; une transfor-

mation profonde et générale qui devait s'accomplir n'est pas commencée.

Le diagnostic est à la portée de tous, et il n'est pas besoin d'être médecin

pour affirmer que c'est là de l'infantilisme au premier chef. Ainsi,

jusque-là, ce sont les apparences, rien que les apparences, qui entraînent

la conviction.

Un simple fait va me permettre de préciser : L'an dernier une dame

de Paris me présente ses deux filles : l'une a seize ans, elle est grande et

bien développée, mais elle subit une atteinte de chlorose (c'est pour elle

que la mère vient me consulter) ; l'autre est une fillette de bonne mine,

à la physionomie réjouie et malicieuse. C'est encore une enfant. A-t-elle

dix ans ou onze ans ? .. on peut hésiter entre ces deux chiffres. Et cependant

celle-là est l'aînée; elle a dix-sept ans. La mère le dit presque en rougis-

sant, et la grande soeur en parait contristée. La petite au contraire est en-

chantée et comme toute fière de l'effet qu'elle produit ; inutile d'ajouter

que sa santé est irréprochable et qu'il n'est pas encore question de chlo-

rose pour elle. °

Ce fait est rigoureusement conforme à la définition de l'infantilisme

que nous avons, avec M. Henry Meige, proposée, et qui est la suivante :

« L'infantilisme est une anomalie du développement caractérisée par la

persistance, chez un sujet ayant atteint ou dépassé t'age de la puberté,

des caractères morphologiques appartenant à l'enfance. Ce retard du dé-

veloppement physique a, en général, pour corollaire un retard du déve-

loppement psychique. » -

Détaillons le signalement de l'infantile.

Le sujet infantile, eût-il dix-huit ans, vingt ans, même davantage, sa

face est arrondie, plutôt joufflue (comme chez la plupart des enfants bien

portants), il a le nez peu développé et sans caractère, la peau fine et

claire, les cheveux fins, les sourcils et les cils encore assez peu fournis.

Les formes extérieures ne sont même pas celles d'un adolescent. La tête

est forte pour la taille. La poitrine, les membres sont gras et potelés, le

ventre est gros et légèrement proéminent. Enfin, les organes sexuels bien

conformés n'ont encore subi aucune évolution et il n'existe aucun indice

de puberté, même lointaine. Cette brève description n'est pas un schéma.

C'est le portrait, rapidement esquissé, mais très sincère et très exact, de la

petite personne qui se réjouissait tant de notre surprise. Qui donc, non mé-

decin ou médecin, prétendrait que le mot d'infantilisme ne convient pas

à un pareil état ? C'est un fait, auquel on donne la consécration d'un nom ;

Mais, si au lieu de s'en tenir au mot, on envisage la chose en soi, le

problème étiologique surgit avec toutes ses difficultés.

4 BRISSAUD

Un cas isolé n'est jamais explicable, car toute explication repose sur des

relativités, c'est-à-dire sur des rapports d'analogies et de dissemblances.

Or l'infantilisme se révèle sous des aspects très différents qui, d'une part,

sont autant de termes de comparaison, et qui,d'autre part,par gradation in-

sensible, se confondent avec cet état morbide parfai temèn t défini qu i est le

myxoedème. La disproportion de l'âge apparent et de l'âge réel devient

littéralement monstrueuse chez les idiots myxoedémateux qui conservent

'jusqu'à un âge assez avancé tous les attributs de la première enfance. Mais

parmi ceux-là -comme chez tous les vrais infantiles -- il en est dont la

santé n'a jamais subi aucune atteinte. Ils n'ont rien de ce qui fait une ca-

chexie progressive, au vrai sens de ce mot. Il nous a donc paru rationnel

d'assimiler les infantiles à des myxoedémateux chez lesquels les manifes-

' tations graves de la cachexie strumiprive feraient défaut.

L'assimilation passerait pour injustifiable aux yeux de ceux qui,avantles

beaux travaux de Bourneville, voyaient dans l'idiotie myxoedémateuse une

maladie cérébrale compliquée de troubles trophiques,-disons : demyxoedè-

me à divers degrés.Ceux-)à mettaient en première ligne et en première date

l'abolition ou l'insuffisance des fonctions intellectuelles. C'est l'inverse qui

est la vérité. D'abord, il n'y a jamais abolition des facultés intellectuelles,

pas plus dans le myxoedème que dans l'infantilisme. L'embryon lui-même

a sa psychologie propre, à moins qu'il ne soit anencépale ; et comme le

myxoedème ne supprime pas les connexions embryonnaires des neurones,

il laisse en l'état les aptitudes psychiques du nouveau-né. Il en est exacte-

ment de même chez les infantiles : leur intelligence, du fait de l'arrêt de

développement des éléments de l'écorce, reste approximativement équiva-

lente à celle de tel ou tel sujet dont l'âge réel correspond à tel ou tel âge

apparent. b 1

Il était indispensable d'établir ce rapport, d'une manière très générale,

puisque, dans l'idiotie myxoedémateuse, l'idiotie loin d'être primitive est

étroitement subordonnée au degré du myxoedème. Dans l'infantilisme

également, les deux éléments du syndrome forment un tout, mais leur

importance respective varie selon les individus. C'est un point auquel je

m'arrêterai bientôt.

Au préalable, revenons sur l'état psychique de la jeune fille que je

signalais comme le prototype du genre.

Au point de vue intellectuel,elle était encore une enfant malgré ses dix-

sept ans. Elle jouait à la poupée. Sans doute elle savait très bien lire,écrire,

compter et mettre l'orthographe comme une enfant de dix à onze ans,

moyennement instruite ; mais ses lectures favorites étaient les contes de

fée ; elle apprenait assez facilement, mais seulement de mémoire, et le

raisonnement ne progressait pas. Elle préférait à la société des jeunes

l'infantilisme vrai S

filles de son âge réel celle des petites filles de son âge apparent. Elle n'a-

vait même pas encore le désir de grandir, de devenir une demoiselle et de

porter des robes longues comme sa soeur plus jeune qu'elle. Son caractère

était heureux, doux et enjoué, mais elle restait désobéissante ; et en rai-

son de son âge réel, ses parents croyaient devoir fermer les yeux.

Dans d'autres cas moins caractéristiques ou moins francs,l'infantilisme

se rapproche davantage du myxoedème ; et les analogies de l'un et de l'autre

augmentent en raison directe de l'intervalle qui sépare l'àge réel de l'âge

apparent. Qu'on en juge par l'exemple suivant : En 1894, nous avons

observé et suivi avec beaucoup d'intérêt un garçon de 19 ans qui nous

fut amené par sa mère à l'hôpital St-Antoine, nanti d'un état civil qui

nous stupéfia. Nous ne pouvions pas croire qu'il eût plus de 10 ou Il ans.

L'administration avait fait des difficultés pour le recevoir dans un hôpital

d'adultes. Lui-même n'y voulait pas rester. La surveillante de la salle

dut l'amadouer par des caresses et des bonbons. Alors il la prit en affec-

tion, il l'embrassait, il l'appelait « maman »,et quantelle était obligée de

le négliger pour s'occuper d'autres malades,il fondait en larmes. Tous ces

enfantillages paraissaient même disproportionnés avec son âge apparent.

Mais, comme ce garçon de dix-neuf ans n'avait jamais quitté sa mère,nous

ne nous étonnions pas qu'il se comportât, dans tous ses actes, à la fois

comme un infantile et comme un enfant gâté.

La certitude - établie par des documents authentiques qu'il touchait

presque à l'âge où l'on devient soldat, nous fit admettre immédiatement

que le retard de son développement dépendait d'un état morbide voisin

du myxoedème. Le jeune Philippe avait le facies « lunaire », les yeux un .

peu bouffis, les lèvres épaisses, les joues grosses et rondes. Sa conforma-

tion générale n'était même pas celle d'un adolescent. Il avait les mem-

bres gras et potelés. Ses organes génitaux étaient rudimentaires, quoique

bien conformés.

Evidemment, il s'agissait d'un myxoedème fruste ou,pour mieux dire, at-

ténué ; nous pensions pouvoir affirmer d'avance que le corps thyroïde était

atrophié. Le fait est qu'il était à peine perceptible.A la vérité, nous igno-

rions à cette époque qui remonte à plus de dix ans - la grande

difficulté qu'on éprouve non seulement à déterminer les limites et le vo-

lume du corps thyroïde, mais encore à en constater,réellement et sans idée

préconçue, l'existence. Rien n'est plus difficile que d'apprécier les di-

mensions de cette glande ; et encore, s'il est possible d'y réussir,le rensei-

gnement obtenu par le palper n'a pas une signification de grande valeur.

Tout dépend de la fonction. Par contre, une indication précisé, spon-

tanément venue des parents du malade, intrigués par l'enquête elles

manoeuvres auxquelles nous nous livrions, nous éclaira tout à coup sur

6 BRISSAUD

l'origine de cette dystrophie et nous en révéla la nature : Vers l'âge de dix

ans une grave maladie avait mis en danger la vie de l'enfant; le cou avait

été le siège d'une inflammation avec gonflement de toutes les glandes.

. Thyroïdite aiguë ? .. Adénopathie ? .. Toujours est-il que c'est à dater de

cette affection restée indéterminée que, la croissance et toutes les autres

fonctions de développement s'arrêtèrent. Et le temps s'écoula depuis lors

sans apporter aucun changement à un état physique et intellectuel qui

semblait s'être fixé, immuable et définitif, comme si un obstacle avait tout

à coup interrompu l'évolution et réduit à néant la vitesse acquise. Que le

corps thyroïde ait subi à cette époque une profonde atteinte, cela n'était

plus douteux. Et ainsi la nature myxoedémateuse de l'infantilisme s'af-

firmti d'elle-même.

Chose curieuse, et même en apparence paradoxale, ce myxoedème n'était

pas morbide. Nous voulons dire par là que, malgré son origine patholo-

que, il ne contrariait en rien l'accomplissement normal des fonctions.

Resté enfant,c'était un enfant bien portant,et rien ne faisait prévoir que sa

santé fut menacée. Il était satisfait de son sort, les années s'écoulaient et

ne comptaient pas pour lui. Il faisait mentir le proverbe éternel et uni-

versel : « Tout n'a qu'un temps », car il restait figé comme dans le moule

de l'enfance.

Voilà donc deux exemples d'infantilisme qui démontrent que l'état

dystrophique caractérisé par l'immobilisation des phénomènes évolutifs est

compatible avec une parfaite santé. L'assimilation de l'infantilisme avec

le myxoedème est-elle donc justifiée ? Ou bien le myxoedème ne serait-

il pas un véritable état morbide ? ?

Non, le myxoedème infantile, à l'inverse du myxoedème'de l'adulte,

n'est pas, dans l'immense majorité des cas, un état morbide. C'est une

manière d'être, une anomalie morphologique et fonctionnelle, qui ne com-

promet pas l'existence, qui même - nous aurons bientôt à le dire -

fournit de tristes exemples de longévité.

En quoi donc consiste et à quoi se résume la dystrophie myxoedéma-'

teuse ? Elle consiste dans le ralentissement ou l'arrêt de tous les actes on-

togéniques, sans exception. A quoi se résume-t-elle ? A l'insuffi-

sance, voire même l'annihilation, de la fonction thyroïdienne. Supposons

le suprême degré de ce trouble fonctionnel : l'enfant vient au monde, et la;

glande thyroïde ou n'existe pas ou ne sécrète pas. Voilà un être condamné;

à l'état de nouveau-né à perpétuité. Il conserve son aspect foetal.

Ce qui produit chez l'adulte la dystrophie pachydermique, c'est une

lésion de la totalité de la glande thyroïde, et il y a tout lieu de croire que

cette lésion totale frappe à peu près à un égal degré tous les éléments

sécréteurs delà glande. En cela le myxaedème de l'adulte se rapproche de;

l'infantilisme VRAI 7

la cachexie strumiprive opératoire ou de la forme expérimentale de cette

cachexie à tel point qu'il n'y a plus entre celle-ci et celle-là de diffé-

ronces cliniques appréciables. La gravité de la maladie est telle que la mort

en est la conséquence à peu près fatale. Au contraire, chez le nouveau-

né, la suppression de la sécrétion interne indispensable au développement

n'est jamais absolue. En effet, de deux choses l'une : ou bien la lésion thy-

roïdienne n'est jamais que partielle ; ou bien, supposer qu'elle soit totale,

il y a assez d'autres glandes de fonctions analogues pour suppléer à l'ab-

sence du corps thyroïde. D'ailleurs un faitprouve, d'une façon certaine,

que les phénomènes de croissance et de développement organique ne sont

pas exclusivement soumis à la sécrétion thyroïdienne.

Bien avant que la glande thyroïde ne se soit différenciée, l'embryon a

déjà su se constituer tout seul, sans provocation du système nerveux, sans

subordination au système nerveux ; et les feuillets blastodermiques ont

effectué leurs bourgeonnements systématiques en dehors de toute ingé-

rence d'un organe directeur préexistant.

Ce n'est pas à une époque déterminée,ce n'est pas à un jour précis de la

croissance que le squelette, les tissus et les viscères vont réclamer les bons

offices du corps thyroïde. L'impulsion date de la conjonction fécondante

de la cellule mâle et de la cellule femelle. L'évolution s'accomplit dans

le squelette, dans les tissus, dans les viscères séparément pour le compte

et au compte de chacune des parties du tout. S'il en était autrement,

l'enfant qui viendrait au monde, dépourvu de corps thyroïde, conserve-

rait indéfiniment les dimensions, les proportions, la conformation qu'il

avait à la fin de la vie intra-utérine. Ce serait un foetus respirant, mais

un foetus à tout jamais.

Or les faits les plus caractérisés et les plus complets de myxoedème con-

génital démontrent que l'évolution ne s'en tient jamais là. Entre tous ces

faits, celui du légendaire Pacha de Bicêtre,réalise le spécimen du genre, le

plus beau scientifiquement, le plus hideux morphologiquement. Il conserva

des formes foetales, mais il grandit, il fit ses dents, il put être sevré, il

apprit à marcher. On peut même dire que c'est à sa croissance et à ses

progrès qu'il dut sa repoussante laideur. S'il était resté tel qu'au premier

jour, il n'aurait été ni plus ni moins affreux que tous les enfants à leur

naissance. Un nouveau né estpresque toujours un très vilain petit mons-

tre, et pour lui trouver quelque charme esthétique, il faut en être, ou

s'en croire, - le père.

Par bonheur le myxoedème est rarement congénital. Si les causes qui le

produisent surviennent plus tard, par exemple à huit ou dix ans comme

chez les deux sujets dont nous venons de parler, les transformations évolu-

tives s'arrêtent ou se ralentissent,et toutes celles qui se sont accomplies res-

8 BRISSAUD

*

tent acquises. Aussi voit-on des infantiles de tous les degrés ; et chaque

degré d'infantilisme est déterminé par l'âge auquel l'insuffisance ou l'ar-

rêt de la fonction thyroïdienne a interrompu les phénomènes normaux du

développement. Il y a là comme une sorte de loi de progression dont

l'exactitude nous apparaît de jour en jour plus évidente, au sur et à mesure

que nous enregistrons de nouveaux faits.

Un employé d'administration publique que nous avons l'occasion de

voir souvent est un petit homme à la physionomie enfantine, aux traits ar-

rondis, absolument glabre, et qui passerait facilement pour un adolescent

de-quatorze à seize ans si la peau n'avait été déjà flétrie par un nombre

d'années double de celui qu'il parait avoir. En effet, il a trente-deux ans;

il mesure 1 m. 42 de taille, c'est-à-dire qu'il n'a presque plus grandi

depuis sa première puberté ; et quoiqu'il n'ait jamais eu la seconde, celle

de la virilité confirmée, celle du visage, il a épousé une femme sensible-

ment plus grande que lui, use de toutes la prérogatives du mariage, est

le père, au moins légitime, de deux enfants. Une absence presque complète

de corps thyroïde ne l'empêche pas de se porter à merveille,etil pourrait

remplir son emploi de fonctionnaire avec beaucoup de régularité ; mais

il ne manque pas une occasion ou un prétexte pour s'absenter de son

bureau, pour faire] l'école buissonnière comme un véritable gamin, et il

faut toute la bienveillance de ses chefs, stimulée par de puissantes protec-

tions, pour qu'on ne l'ait pas encore cent fois congédié. Ainsi, voilà un

homme déjà mûr depuis longtemps, chez lequel l'infantilisme ne peut

être mis en doute ; seulement son infantilisme date de la fin de la seconde

enfance.

Si nous voulions multiplier les exemples,nous n'aurions que l'embarras

du choix ; et nous devrions nous borner à signaler de simples diffé-

rences de degré suivant les cas, c'est-à-dire suivant la période de début de

l'insuffisance thyroïdienne. Mais il est un point sur lequel je tiens à

être très catégorique. Les différences de degré n'impliquent pas la simi-

litude rigoureuse des variétés de l'infantilisme chez tous les sujets dont

l'arrêt de développement s'est produit au même o2ge. Il faut résister à cette

tendance en vertu de laquelle la pathologie s'encombre de formules abso-

lues. L'infantilisme n'exclut pas la possibilité d'acquérir la taille normale

ou moyenne, d'abord parce qu'il y a des adolescents de 13 ou 14 ans qui

peuvent ne cesser de grandir qu'après avoir atteint 1 m. 70 ou 1 m. 75,

ce qui est loin d'être rare; puis, parce que l'infantile, pas plus que le

myxoedémateux congénital, n'est fatalement condamné à conserver ses

proportions natives. Nous observons journellement un autre individu

infantile, également fonctionnaire, qui se rapproche du précédent parcette

vague ressemblance qu'ont entre eux tous les enfants : il a 1 m.72 de taille.

l'infantilisme vrai 9

Nous en avons vu qui sont encore plus grands ; bien plus, l'association de

l'infantilisme avec le gigantisme n'est pas exceptionnelle. Du moins,

et c'est là un fait, sur lequel M. Henry Meige a appelé l'attention, si l'in-

fantilisme peut exister seul, on l'observe avec une remarquable fréquence

chez les géants.

Dans une récente et volumineuse monographie, Sante de Sanctis pro-

testa contre l'opinion en vertu de laquelle un géant peut être infantile.Il

ne peut y avoir là qu'un malentendu, car il n'y a pas à s'élever contre un

fait dont l'évidence est éclatante. Nous savons qu'un myxoedémateux de

naissance grandit en conservant les apparences et les rapports de confor-

mation du foetus à terme. Or, si après deux ou trois ans de croissance, sa tête

reste grosse relativement au reste du corps, si ses membres inférieurs ne

deviennent pas plus longs que les membres supérieurs, s'il ne fait pas ses

dents, s'il a le ventre toujours gros et proéminent, s'il a la face ronde, les

joues encore gonflées par une « boule de Bichat » volumineuse,s'il a les yeux

bouffis comme au jour de sa naissance, incontestablement ce myxoedéma-

teux est plutôt un foetus gigantesque qu'un enfant attardé. Aussi ne com-

prenons-nous pas en quoi l'association des deux mots infantilisme et

gigantisme peut choquer M. Santé de Sanctis. Nous avons vu en Espagne

figurer dans les processions religieuses de certaines grandes fêtes, des géants

représentés par d'immenses mannequins affublés de vêtements d'enfants.

Cette pieuse mascarade reproduit une des fantaisies les plus lamentables de

la nature. Assurément il s'en faut de beaucoup que, chez les géants infan-

tiles, la conformation de l'enfant reste indéfiniment associée à une stature

exorbitante ; mais il n'y a pas incompatibilité entre l'une et l'autre, il y

a de petits hommes et de grands enfants ; et ce n'est pas à partir de telle

ou telle division de la toise qu'on est un homme. De même ce n'est pas

au-dessous de telle ou telle division qu'on reste enfant : jeune géant ou

vieux nain, on est homme ou enfant, selon certains caractères morpho-

logiques et certaines aptitudes fonctionnelles, auprès desquels la taille n'a

qu'une importance absolument secondaire.

Cela dit, non seulement je reconnais que la petitesse est habituelle

dans l'infantilisme en général, mais j'accorderai même qu'elle est une

des conditions nécessaires de l'infantilisme complet ; sans elle il n'y

a pas d'infantilisme idéal ! Et j'irai même encore plus loin, en disant qu'elle

peut être à elle seule un signe certain d'infantilisme lorsqu'elle constitue

un cas isolé dans une famille de taille, soit moyenne, soit à plus forte rai-

son supérieure à la moyenne. Quand bien même tous les autres caractères

de l'infantilisme feraient défaut, elle se présente alors comme une anoma-

lie trop extraordinaire pour n'être pas attribuée à la seule cause patholo-

gique qui,en dehors des cachexies incriminées par Lorain,produit les arrêts

10 BRISSAUD

de croissance. Cette cause étant l'insuffisance thyroïdienne, on pourra,

dans les conditions spéciales que je viens de dire, rattacher le prétendu

nanisme essentiel et fortuit au myxoedème, et l'appeler ad libitum myxoe-

dème fruste ou infantilisme monosymptomatique. J'espère que cette con-

cession supprimera tous les désaccords.

La conception de l'infantilisme mono-symptomatique me fait louchera il

un des points les plus controversés de notre sujet. C'est M. Hertoghe

(d'Anvers) qui a découvert les rapports de l'insuffisance thyroïdienne avec

le retard de la soudure des épiphyses. Cetle notion est définitivement éta-

blië. D'ailleurs ce ne sont pas seulement les os longs qui restent en souf-

france, puisque les diamètres du crâne gardent les proportions qu'ils

avaient à la naissance et que la seconde dentition n'a pas lieu si l'infanti-

lisme est antérieur à la chute des dents de lait. Marfan et Guinon ont,

comme Hertoghe,constaté les mêmes faits.Si l'infantilisme se borne à cette

anomalie, il faut que l'insuffisance tyroïdienne, pour avoir un effet si

restreint, ne porte préjudice qu'à une propriété elle-même très spécialisée

de la sécrétion tyroïdienne totale. Les variétés de l'infantilisme ne sont donc

pas exclusivement subordonnées à l'âge de l'hypothyroïdie, ni même au

degré de l'hypothyroïdie; elle sont chacune tributaires d'une qualité spé-

ciale d'hypothyroïdie. Il y a donc autant de variétés d'infantilisme qu'il y

a, si l'on peut parler ainsi, d'hypothyroïdies partielles (1).

(1) Dans une récente communication (1) intitulée : Myxoedème acquis de l'adulte

avec régression sexuelle à l'état prépubère, infantilisme rêversif de l'adulte, dysth-

roïdie et dysorchidie, M. Gandy a relaté les observations fort intéressantes de deux

malades atteints d'une forme d'infantilisme spéciale à l'adulte. Ces deux malades,

l'un de 46 ans, l'autre de 33 ans, ont présenté jadis tous les caractères de l'état

adulte ; les traits étaient virils, la moustache développée, les fonctions sexuelles

normales, etc. Actuellement, ils sont, au point de vue sexuel, de véritables infantiles :

leurs organes génitaux sont atrophiés et ont perdu leurs fonctions ; leurs poils sont

tombés. Cet état .s'est constitué chez le premier malade, vers l'âge de 36 ans, après

une période de fruste myxoedème ; chez le second, vers l'âge de 29 ans après une pé-

riode de myxoedème franc. D'après l'étude de ses malades et l'examen de quelqus rares

observations analogues, M. Gandy suppose que la cause de cet état réside dans un

trouble thyroïdien, peut-être compliqué par la dysorchidie et lui donne, en raison de

ses caractères particuliers le nom d'infantilisme réversi/.

L'intéressante communication de M. Gandy sur l'infantilisme réversif nous a en-

gagé à rapporter l'histoire d'une malade que nous avons eu l'occasion d'observer,

M. Bauer et moi, à l'Ilôtel-Dieu, il y a deux ans (2).

Comme les malades de M. Gandy, la jeune femme dont il s'agit est parvenue nor-

malement à l'état adulte ; puis quelque temps après une grossesse, les premiers signes

d'un état d'infantilisme apparurent et s'accusèrent peu à peu. A l'autopsie de cette

malade morte de péritonite tuberculeuse nous avons pu constater le petit volume du

(1) Bulletin do la Société médicale des hôpitaux de Paris, 13 décembre 1906.

(2) Un cas d'infantilisme « réeersif » avec autopsie, par MM. BRISSAUD et BAUER, Soc. mëd. des hopi-

taux, Il janvier 1807.

L'INFANTILISME VRAI H t

De cela il ne faudrait pas chercher la preuve ailleurs que dans les mille

exemples que nous avons chaque jour sous les yeux. Dès l'instant que l'in-

fantilisme total est, comme le myxoedème, toujours de cause thyroïdienne

et rien que thyroïdienne, de quel droit viendrait-on attribuer l'infanti-

corps thyroïde et des organes génitaux. Son observation vient donc à l'appui de l'in-

terprétation de M. Gandy. La voici :

P..., 29 ans, domestique, entre le 20 octobre 1904, salle Ste-Madeleine, à l'Hôtel-

Dieu. Elle a été prise la veille d'un ictus apoplectique suivi d'hémiplégie droite avec

aphasie.

Une maladie mitrale dûment caractérisée nous fait porter le diagnostic d'hémiplé-

gie par embolie d'origine cardiaque. Après quinze jours de repos à l'hôpital, l'hémi-

plégie et l'aphasie s'atténuent et peu à peu la guérison de ces accidents s'effectue

complète. Mais la malade sujette à des accès fébriles passagers, présente bientôt les

premiers symptômes d'une péritonite tubercuieuse à évolution subaiguë, dont elle

meurt en avril 1905.

Voici, de l'observation de cette malade, ce qui nous intéresse actuellement : dès

notre premier examen, l'aspect infantile du visage et du corps de cette jeune femme

nous frappe ; son visage pâle, légèrement bouffi, est celui d'une toute jeune fille ; ses

seins sont peu développés, son corps presque dépourvu de poils (sourcils, très rares,

absence complète de poils sous les aisselles et sur le pubis ; les cheveux d'un blond

vénitien, sont secs et peu abondants).

Lorsque la malade, guérie de son aphasie, peut nous raconter son histoire, elle nous

apprend que durant sa jeunesse elle a toujours été bien portante ; son développement

s'est accompli de façon normale ; elle a été réglée vers l'âge de quinze ans.

A vingt ans, elle a une grossesse et elle accouche, au huitième mois, d'un enfant

qui meurt quelques jours après sa naissance. A partir de cette époque ses règles ces-

sent de paraître ; ses seins se modifient, diminuent de volume ; ses poils tombent et

ses cheveux aussi, mais plus lentement. Peu à peu elle devient très pâle ; les traits

de son visage s'épaississent ; sa voix change de timbre, devient grêle et monotone ;

son tempérament est apathique. Elle est sujette à de fréquents maux de tête, à une

sensation de lassitude continue.

Pendant son séjour dans notre service, plusieurs examens de sang sont pratiqués et

nous prouvent que la pâleur ne peut être attribuée à une diminution sensible du

nombre des globules rouges : en décembre 1904, nous comptons 4,357,000 globules

rouges et 9,300 globules blancs ; en 1905, 3,926,400 globules et 17,360 globules blancs.

La bouffissure du visage, les maux de tète fréquents, l'apathie générale ne sont pas

en rapport avec des troubles importants de l'élimination urinaire. Longtemps les

urines ne contiennent aucune trace d'albumine, et sur le tard seulement, en février

1905, elles présentent un léger voile. Elles sont abondantes, 2 lit. 1/2 à 3 lit. 1/2 par

jour, mais par ailleurs sont normales, sauf une petite diminution de l'élimination

chlorurée, en rapport sans doute avec l'alimentation de la malade (régime lacté pres-

que exclusif).

L'histoire clinique de cette malade est donc des plus caractéristiques : développement

normal jusqu'à vingt ans ; grossesse à partir de cette époque, disparition progressive

des caractères physiques de l'état adulte, apparition d'un état d'infantilisme tardif

avec tendance au myxoedème.

Les résultats de l'autopsie nous donnent enfin des renseignements intéressants.

Nous n'insisterons pas sur les lésions graves qui causèrent la mort de la malade :

endocardite et symphyse péricardique probablement tuberculeuses, péritonite tuber-

culeuse généralisée et salpingo-ovarite gauche. Les faits sur lesquels nous attirerons

l'attention sont les suivants : le corps thyroïde ne pesait que 15 grammes, mais il était

12 BRISSAUD

lisme partiel à une cause autre que l'insuffisance partielle de la fonction

thyroïdienne ? Le langage courant,sans se préoccuper de pathogénie,à con-

sacré la réalité du fait. A qui n'est-il pas arrivé de faire une remarque

comme celle-ci : « C'est curieux comme un tel, malgré son âge, sa sagesse

et sa raison, est enfant par certains côtés. » Il l'est en effet, et seulement

par certains côtés, car il n'a jamais cessé et il ne cessera jamais de l'être.

Tel autre sera resté enfant par la seule conformation des traits, par l'as-

pect général du visage et par la physionomie. Tel autre le sera à la fois par

les mêmes caractères et par d'autres encore : il y a des gens,par exemple,qui

conservent leurs premières dents jusqu'à un âge avancé ; certains hommes

de robuste constitution n'ont jamais eu de barbe... Enfin si on passe en

revue un il un tous les attributs morphologiques ou fonctionnnels de

l'infantilisme, n'en est pas un seul dont l'absence ne puisse être attribuée

à une hypothyroïdie partielle.

La multiplicité des fonctions de la glande thyroïde explique non seule-

ment la multiplicité des formes de l'infantilisme, mais encore (avec leurs

spécialisations), la simplicité ou la complexité de leurs combinaisons.

Depuis longtemps l'étude des formes frustes de la maladie de Basedow

nous a rendu familières des constatations analogues. Ici encore, il s'agit

d'un trouble de la fonction thyroïdienne. Pierre-Marie a démontré que

certains sujets atteints pendant de longues années de goitre simple pou-

vaient, à un moment donné, verser dans la cachexie exophtalmique.

La maladie de Basedow se manifeste donc, au moins pour ceux-là,comme

une conséquence directe d'une altération primitive de la glande thyroïde.

Cependant combien de variantes n'observe-t-on pas parmi tous les cas que

nous fournissent journellement les hasards de la clinique ? Chez tel malade

c'est à peine si la thyroïde est hypertrophiée ; chez tel autre le symptôme

dominant est l'exophtalmie; chez un autre encore l'exophtalmie fera défaut,

mais la tachycardie, le tremblement, la diarrhée, la boulimie paroxystique

seront suffisamment caractéristiques pour que le diagnostic n'hésite pas un

seul moment. Graves et Basedow avaient déjà mentionné le goitre exophtal-

d'apparence normale. L'ovaire gauche était très malade (salpingo-ovarite gauche),

l'ovaire droit était petit (volume d'une amande sèche), et dur, d'apparence scléreuse.

L'utérus avait les dimensions de celui d'unejeune fille.

En résumé, l'histoire de cette malade peut être en tous points superposée aux ob-

servations présentées par M. Gandy.

Mais nous ferons remarquer que l'infantilisme de notre malade, pas plus que celui

des malades de M. Gandy, ne mérite, à vrai dire, le qualificatif de réversif.

D'une part, l'infantilisme n'est pas réversif ; d'autre part, s'il est vrai que dans ces

observations il y a une apparence de retour vers l'état infantile, il ne s'agit pas ce-

pendant d'une régression. Peut-être serait-il juste de classer ces faits sous le nom

d' infantilisme tardif ou, si l'on veut, de « réversion infantile ». Nous n'insisterons

pas sur cette petite querelle de mots.

l'infantilisme VRAI 13

mique sans goitre. Il est vrai que, même si le goitre fait défaut, l'examen

histologique prouve qu'il existe toujours une lésion. Mais que conclure de

tout cela sinon que les différences d'intensité, et, qui plus est, de nature

des symptômes relèvent de différences anatomiques impossibles à recon-

naître sur le vivant ? Dès lors n'est-on pas invinciblement porté à croire que

la glande n'est pas toujours troublée de la même façon dans sa fonction

complexe, et que, suivant les variétés de troubles, régies elles-mêmes par

les variétés d'altérations épithéliales,la maladie se manifeste par autant de

variétés cliniques ?

Cette question de l'infantilisme partiel nous fait entrevoir sous un nou-

vel aspect certaines manifestations ou certains signes de dégénérescence

dont la pathogénie était restée obscure. Nous avons fait allusion à l'infan-

tilisme purement psychique. Sante de Sanctis y insiste. Il attire l'attention

sur une catégorie d'enfants « retardataires, d'humeur égale, de maintien

correct, affecteux le plus souvent, au moins dans la forme, mais sujets à

des impulsions et sans ordre dans leur conduite. Extrêmement vaniteux,

jaloux, crédules, même collectionnistes, imitateurs, joueurs, ils ont une

imagination très pauvre et des raisonnements à courte portée ; incapables

d'idées générales, réfractaires aux idées d'espace et de temps, ces « psycho-

infantiles » ne sont pourtant pas des imbéciles ; ils s'en distinguent sur-

tout par le caractèreje maintien et la logique spéciale des enfants, qui est

une logique brutale et impeccable». Sante de Sanctis incline à croire que

l'infantilisme psychique est un syndrome de haute valeur et que sa pa-

thogénie est analogue à celle des autres infantilismes partiels. Il invoque à

l'appui de cette opinion le fait d'une jeune fille sujette à des augmenta-

tions et des diminutions évidentes du volume du corps thyroïde et chez

laquelle ces variations d'état de la glande correspondaient à « des change-

ments alternants et inverses de l'état psychique ». Lorsque le corps thy-

roïde diminuait de volume elle n'était plus capable de lire, de réfléchir

un peu longtemps. Elle riait, elle pleurait avec la plus grande facilité,

elle ne pensait qu'à jouer, elle devenait vaniteuse et extrêmement timide.

A cet égard, nous étions depuis bien longtemps d'accord avec M. Santé

de Sanctis. Si les infantilismes partiels, y compris l'infantilisme psy-

chique, résultent d'une insuffisance thyroïdienne partielle, ou, pour mieux

dire spéciale, il n ? y a plus lieu de tant s'étonner de certains phénomènes

où apparaît confusément l'action d'un trouble en 'sens inverse, de la

même fonction glandulaire. Comme l'a très bien dit Ausset, chaque âge

a son infantilisme. J'ajouterai : chaque âge peut avoir son infantilisme

partiel. Le spécimen le plus prodigieux que l'histoire en ait enregistré

est celui du fameux Heinecken. Cet enfant né à Lübeck en 1721 ne

vécut que cinq ans, et jusqu'à sa mort ne se nourrit que du lait de sa

14 BRISSAUD

nourrice. Mais dès sa naissance son intelligence se révéla stupéfiante.

Au bout de peu de jours il comprenait tout ce qu'il entendait dire. Il sut

parler presque immédiatement; à un an il connaissait tous les faits signa-

lés dans le Pentateuque ; à deux ans il avait appris et retenu la plupart

des événements de l'histoire ancienne et moderne. Il savait merveilleu-

sement la géographie, Sa langue maternelle était l'allemand, mais il

s'exprimait couramment en français et en latin. A quatre ans on le pré-

senta au roi du Danemarck : entre deux tétées il lui adressa un compli-

ment.

Parmi les enfants prodiges, Heinecken détient encore le record. Mais

après tout, pourquoi ce record ne serait-il pas battu ? Une puériculture

ingénieuse peut seconder les caprices de la nature. Il n'y a pas de limite

à la prématuration...

Mais ce qui fait l'intérêt du cas d'Heinecken c'est que ce malheureux être,

dont l'intelligence fut d'une précocité inouïe, était en même temps qu'un

prématuré, un infantile; car il succomba presque aussitôt après son tardif

sevrage. On aurait beau prétendre en dépit des documents les plus dignes

de foi, que la courte vie d'Heinecken a été embellie par la légende. Ce-

pendant il n'y a, dans ce fait de prématuration psychique, rien de plus

surprenant que dans les faits de prématuration génésique. Ceux-là sont in-

nombrables et authentiques. La puberté peut être congénitale,et la mens-

truation a été constatée périodique et régulière chez des petites filles à par-

tir de la naissance. Or si l'on considère que la thyroïdectomie suffit pour

supprimer la menstruation et la puberté, il est bien évident qu'une surac-

tivité partielle de la fonction thyroïdienne peut, seule, produire ces pré-

maturations également partielle ; et cela est fort heureux pour les mères.

Au rebours de l'hypothyroïdie partielle qui fait des infantilismes partiels,

l'hyperthyroïdie partielle peut donc donner lieu à des anomalies déconcer-

tantes au premier abord. A l'étude de l'infantilisme on a récemment joint

celle du puérilisme, du féminisme, du masculinisme. En particulier le

masculinisme a fait l'objet d'un travail fort curieux de Mérillon sur la

seconde puberté. Les femmes n'ont pas de seconde puberté, telle est la

règle. Molière fait dire à Arnolphe : « Du côté de la barbe est la toute-

puissance ». Mais, chose curieuse, les femmes à barbe ne revendiquent pas

cette toute-puissance. Si elles tiennent à leur barbe, autant que leur barbe

tient à elles, il faut que leur destinée s'accomplisse : elles veulent rester

les très humbles servantes de l'homme ; et les hommes leur trouvent en-

core assez de charmes pour les rechercher. Presque toutes se marient, en

justes noces, et restent pour la plupart épouses irréprochables. Une fois

mères, martiales et tendres, elles cumulent toutes les vertus de la nour-

rice et du sapeur.

l'infantilisme vrai ' 15

Et que dire du féminisme ? Sa parenté avec l'infantilisme n'a pas seu-

lement frappé les médecins. J'ai relevé dans les Lundis de Sainte-Beuve

le passage suivant de Lamennais emprunté à l'écrit intitulé : Affaires de

Borne ; voici comment Lamennais parle du cardinal de Rohan :

« Extrêmement frêle de complexion et d'une délicatesse féminine,

jamais il n'atteignit l'age viril : la nature l'avait destiné vieillir dans

une longue enfance ; il en avait la faiblesse, les goûts, les petites vanités,

l'innocence : aussi les Romains l'avaient-ils surnommé il Bambiazo. Un

homme tel que celui-là est toujours conduit par d'autres qui ne le valent

pas.. » Sainte-Beuve ajoute : « Cette coquetterie féminine de toilette que

j'ai relevée dans l'abbé de Choisy,le cardinal de Rohan l'avait au plus haut

degré, et une riche dentelle qu'il revêtait avec grâce était pour lui un sujet

de satisfaction et de triomphe. Il l'essayait longtemps devant son miroir,

et il avait la faiblesse de s'en souvenir jusqu'en montant les degrés de

l'autel. »

Dans tous ces faits concordants, à quel titre et par quel processus la

sécrétion thyroïdienne agit-elle sur les phénomènes trophiques, soit pour

les accélérer soit pour les ralentir ? A cet égard je ne suis pas mieux ren-

seigné que Lamennais ou Sainte-Beuve. Mais l'action hypocrinique ou

métacrinique est indéniable et il semble même que, peu après la naissance,

cette sécrétion soit seule à exercer une pareille influence.

Sante de Santis émet une opinion différente : l'infantilisme n'aurait

pas une pathogénie univoque. En d'autres termes, il y aurait à incri-

miner des lésions glandulaires multiples.

Achaff, Babinski, Cardile et Fiorentini, Ponfick ont attiré l'attention

sur les lésions de l'hypophyse dans le myxoedème. Babinski a publié un

cas d'infantilisme génital avec tumeur épithéliale de l'hypophyse. Nuzzari

a autopsié un cas où il a trouvé la persistance du thymus, l'atrophie de la

tyroïde, des altérations graves de l'hypophyse... Les citations pourraient

êlre multipliées ; mais j'avoue que, jusqu'à plus ample informé, elles

ne me semblent pas constituer des arguments de sérieuse valeur. D'abord

deux objections fondamentales peuvent leur être opposées.

La première est que le trouble thyroïdien, appelé hypothyroïdie par

Hertoghe, est suffisant pour créer soit le myxoedème, soit l'infantilisme,

et que les types les plus complets de l'un et de l'autre appartiennent aux

cas d'ordre chirurgical ou opératoire ; donc, nul doute que la lésion de la

glande thyroïde et rien que de cette glande suffise. La seconde objection

repose sur ce fait que la multiplicité des lésions des glandes à sécrétion

interne ne saurait jamais prouver, en soi, l'importance ni même la réa-

lité du rôle pathogénique de ces glandes. En particulier, lorsqu'il s'agit de

myxoedème congénital (comme dans toutes les observations évoquées par

16 . BRISSAUD

Santé de Sanctis), la simultanéité de plusieurs lésions distinctes est con-

forme à cette loi formulée par Geoffroy St-Hilaire, en vertu de laquelle il

n'y a pas d'anomalies isolées. Une anomalieen appelle forcément une autre ;

et dans cet ordre d'idées nous nous rallions absolument à la thèse récem-

ment soutenue par notre collègue Magalhaes Lemos (de Porto),qui voit dans

tous les cas d'infantilisme général ou partiel des syndromes de dé-

générescence.

Pour en finir avec l'infantilisme vrai ou infantilisme thyroïdien, est-il

nécessaire d'ajouter encore que son autonomie n'est en rien compromise

par les imperfections qui en altèrent la pureté. Les descriptions théoriques

sont toujours des schémas. Les caractères morphologiques de l'enfant, pas

plus que ceux de l'homme fait, ne sont immuables. L'Antinous du Vatican

exprime la parfaite harmonie des formes juvéniles ; mais cette expression

comporte une concession préalable au génie du statuaire qui s'est plu à

condenser en une seule figure tous les éléments de la beauté. C'est une

synthèse dont la nature n'est pas coutumière. Pas davantage la clinique

n'est coutumière des synthèses ou des schémas pathologiques. D'ailleurs,

la nature et la clinique (c'est tout un) sont versatiles et quelquefois mo-

difient leur oeuvre, avec le concours du temps, leur grand collaborateur.

L'infantilisme peut n'être que passager. Un collégien de 17 ans, resté

enfant à tel point qu'il était la risée de ses camarades, se met tout à coup

à brûler les étapes et devient en quelques mois un homme robuste et

de haute stature. Une femme de 27 ans, déjà mère de deux enfants, gran-

dit de plusieurs centimètres au cours d'une troisième grossesse. Enfin le

traitement thyroïdien, exclusivement thyroïdien, sans adjonction d'autres

extraits glandulaires, exerce une action miraculeuse sur toutes les formes

du véritable infantilisme. En résumé, nous voyons l'infantilisme sous tous

ses aspects et même à l'état rudimentaire se manifester comme un symp-

tôme ou un syndrome d'hypothyroïdie.

Et maintenant, pour conclure, que trouvons-nous de commun entre

l'infantilisme vrai et cette athrepsie spéciale de la seconde enfance et de

l'adolescence à laquelle Lorain avait donné un nom si étrangement choisi ?

Tandis que les véritables infantiles peuvent être des grands enfants, ceux-

là ne sont jamais que des petits vieux. La cause du retard du développe-

ment ne laisse pas persister les attributs de l'enfance. Elle frappe tous

les organes, tous les tissus, et n'épargne pas les cartilages de croissance

qui, lents à proliférer, s'ossifient à, leur heure. Toutes les intoxications

et toutes les toxi-infections qui mènent l'organisme à la longue, et en

quelque sorte goutte à goutte, aboutissent au même résultat. A ce titre

l'insuffisance vasculaire est à la fois un effet etune cause ; et l'infantilisme

que nous avions qualifié d'a)Mu ? opMMe est toujours invariablement le

l'infantilisme vrai 17

même, qu'il provienne indirectement de la pellagre (Agostini), ou delà

syphilis (Fournier),ou de l'alcoolisme (Lombroso), ou du paludisme (Lan-

cereaux).

Mais il va de soi que l'état de malaise des organes est assez général pour

que les phénomènes de croissance n'évoluent pas avec la régularité qu'exige

le développement complet à l'âge voulu. C'est le ralentissement circula-

toire provoqué et entretenu par une compression méthodique qui pro-

duit artificiellement l'atrophie du pied de la Chinoise. C'est le bistournage

qui réduit à néant les organes témoins. C'est la lésion des centres vaso-

moteurs spinaux qui détermine l'arrêt de développement en masse d'un

membre frappé de paralysie infantile au cours de la première ou de la se-

conde enfance. Dans tous ces cas l'intervention du corps tyroïde est nulle.

Mais si, du fait de l'athrepsie,ou d'une malformation cardiaque,ou d'une

aplasie artérielle, et, à plus forte raison, de toutes ces causes réunies, tout

l'organisme est en souffrance, alors la sécrétion thyroïdienne se tarit ;

car toutes les glandes subissent le même dommage, et le syndrome du

myxoedème s'ajoute à la dystrophie préexistante. La complexité du tableau

clinique ne permet plus de reconnaître la part de responsabilité de la lé-

sion thyroïdienne secondaire, mais il ne s'ensuit pas que l'autonomie de

l'infantilisme vrai, primitif, dysthyroïdien, soit en rien compromise.

xx 2

HOSPICE DE B1CÉTRE

DES SYMPTOMES CATATONIQUES

AU COURS DE LA.

PARALYSIE GÉNÉRALE

PAR

J. SÉGLAS,

Médecin de l'hospice de Bicêtre.

Il y a une vingtaine d'années, Knecht (ALIy. Z. f. Psych., 1886), dans

un intéressant travail, signalait l'existence des symptômes catatoniques

dans la paralysie générale. Bien que confirmé depuis par d'autres obser-

vateurs, ce fait semble n'avoir pas retenu spécialement l'attention. Il

n'est pas rare cependant de noter par intervalles, dans le tableau clinique

si varié de la paralysie générale, quelques symptômes dont la réunion re-

produit un état catatonique suffisamment caractérisé pour que, dans cer-

taines circonstances, au début de la maladie, en l'absence de signes phy-

siques, le diagnostic de l'affection fondamentale ne soit pas sans offrir

quelque difficulté.

Nous rappellerons brièvement que l'état catatonique peut se présenter

sous deux aspects, l'excitation ou la stupeur catatoniques. La symptoma-

tologie des états de stupeur catatonique est assez complexe. Outre le fond

de stupeur d'intensité variable, allant de la simple confusion à la stupeur

complète, elle comporte un certain nombre de symptômes plus spéciaux,

au premier rang desquels se placent les manifestations de négativisme

(contradiction et opposition, raideurs musculaires,.....), de suggestibilité

(états calaleptiformes, écholalie, échomimie ..), les stéréotypies (gestes,

attitudes, paroles...).

C'est généralement sous cette forme que se manifestent à l'observateur

les états catatoniques au début ou dans le cours de la paralysie générale.

En voici deux exemples :

Observation 1

B..., 38 ans. Syphilis; tabes antérieur, puis paralysie générale dont les

premiers symptômes remontent à 4 ans à peu près,avec troubles du caractère,

excitabilité, besoin d'activité sans motif ; plus tard symptômes caractérisés

SÉGLAS. DES SYMPTÔMES CATATONIQUES 19

d'excitation avec délire mégalomaniaque. Courte rémission et retour de l'exci-

tation avec délire des grandeurs, qui brusquement fait place à une phase de

stupeur avec raideurs musculaires, constriction des mâchoires, refus d'aliments,

mutisme. Ces symptômes ne durèrent qu'une quinzaine de jours, après les-

quels l'agitation reparut, mais plus modérée, sans délire mégalomaniaque bien

caractérisé, avec seulement de la satisfaction simple. Puis ces symptômes eux-

mêmes entrèrent en rémission, et la maladie ne se présentait plus que sous un

aspect banal de démence simple de plus en plus accentuée, lorsqu'au cours

de 1905 le malade, jusque-là docile, commença sans aucun motif à se montrer

désagréable, entêté, colère, grincheux, manifestant un esprit de contradiction

continuel, refusant de faire tout ce qu'on lui demandait, de se vêtir, de faire

sa toilette, de manger à l'heure des repas, d'uriner, d'aller à la garde-robe, si

bien qu'on dut recourir à des lavements et sondages journaliers. Puis il finit

par tomber dans un état de stupeur complète, passant ses journées immobile

au lit ou dans un fauteuil, sans prononcer une parole, les membres raides, les

yeux fermés ; les mâchoires serrées rendant l'introduction des aliments très

difficile. Ces symptômes persistèrent presque deux mois. Puis le malade

sortit de sa stupeur et revint à son état antérieur de dément simple, aussi

docile qu'auparavant. Quelques mois plus tard, à la suite d'une série d'ictus,

est survenue une phase d'excitation avec idées de satisfaction et de richesses.

Voilà donc une. observation de paralysie générale au cours de laquelle

on voit à deux reprises se manifester un état catatonique, bien caractérisé.

Le diagnostic ne présentait ici aucune difficulté, puisqu'il s'agissait d'une

paralysie générale avérée, reconnue déjà comme telle depuis longtemps.

Il n'en est pas de même dans le cas suivant, en raison de l'existence, au

début de l'observation, de l'état catatonique et de l'impossibilité qui en

résultait de pratiquer un examen physique complet. Bien que l'on fût en

garde contre l'existence possible d'une paralysie générale, le diagnostic

définitif dut rester un certain temps en suspens.

Observation II

M.. Georges, 35 ans, tapissier, entre à l'hospice le 8 mai 1899, venant de

l'asile Ste-Anne, avec le certificat d'admission suivant : « Dégénérescence

mentale avec hallucinations, troubles de la sensibilité générale, préoccupations

hypochondriaques, idées mélancoliques, mystiques et de persécution n (fi juin).

A son entr6e, le malade se présente dans un état de mutisme presque com-

plet. Il est absolument inerte ; on ne peut fixer un instant son attention, ni

pratiquer même un examen physique. Il est placé en observation.

Les jours suivants, l'inertie reste la même ; mais il prononce quelques

paroles suffisantes pour dénoter une confusion extrême des idées, une déso-

rientation complète. Il reste en général immobile, debout à la même place qu'il

ne quitterait pas, si on ne venait l'en tirer. De temps à autre, il sort de cette

20 . SÉGLAS

immobilité pour s'agenouiller, la tête entre ses mains et il reste alors un temps

indéfini dans cette position.A d'autres moments, reste étendu à terre les bras en

croix. On est obligé de le faire manger. Examen physique toujours impossible.

Le 15 juin, le malade est dans un état de stupeur complète : mutisme,

mêmes attitudes stéréotypées, raideurs musculaires. - Il passe la plus grande

partie de ses journées dans la cour, à la même place, debout au pied d'un ar-

bre, immobile, la tête fléchie, les bras pendant le long du corps ; lorsqu'on l'ap-

proche, il semble se contracter sur lui-même ; on ne peut arriver à lui relever

la tête, il ouvrir la bouche, à détacher les bras du corps, à vaincre son immo-

bilité ; en le tirant par son vêtement, on l'entraîne tout d'une pièce comme une

statue de bois et il ne fait un mouvement des jambes que pour retrouver instinc-

tivement son équilibre. Il ne sortde'cet état qu'une fois installé tant bien que

mal au réfectoire, en face de ses aliments qu'on est obligé de lui faire prendre,

mais qu'il ne refuse pas.

Cette phase persiste un peu plus d'un mois jusqu'au 25 juillet et fait place

à une excitation modérée avec optimisme, bavardage incohérent ; affaiblisse-

ment intellectuel considérable, embarras de la parole, inégalité pupillaire,

signe d'Argyll, trémulation de^la langue, des lèvres, des mains; réflexes rotu-

liens abolis, signe de Homberg ; paralysie générale manifeste ; syphilis à

20 ans. Jusqu'à sa mort (13 mars 1901), M.. n'a présenté aucun autre épisode

rappelant celui de l'entrée.

Des observations de ce genre, on peut tout naturellement rapprocher

celles dans lesquelles on observe seulement au cours de la paralysie géné-

rale, à l'état isolé, quelques-uns des éléments du syndrome catatonique

(manifestations de négativisme, de suggestibilité, stéréotypies...). Il ne faut t

pas oublier, en effet, que, s'ils font partie intégrante de la démence dite

catatonique où le syndrome atteint son maximum de développement, ils

peuvent cependant se rencontrer dans d'autres formes morbides.

Nous nous occuperons d'abord du négativisme.

Sans nous attarder à discuter l'extension plus ou moins grande attribuée

par différents auteurs à la signification de ce terme, nous nous bornerons

à rappeler que le négativisme, dans ses manifestations les plus nelles, se

traduit surtout par la contradiction dans les discours, l'opposition dans

les actes, et les résistances ou raideurs musculaires. Ces trois aspects ob-

jectifs du négativisme sont souvent associés et se contrôlent ainsi au besoin

l'un par l'autre dans le cas où le diagnostic séméiologique pourrait

autoriser quelqu'hésitation.

Dans un travail sur la catatonie, publié en collaboration avec notre

collègue et ami le D" Chaslin (arcs. de Neur., 1888) nous avons signalé

deux cas de raideurs musculaires catatoniques chez des paralytiques gé-

nérales. Chez l'une d'elles surtout, qui avait l'habitude de tenir ses mem-

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE. T. XX. PI. I

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SYMPTOMES CATATONIQUES AU COURS DE LA PARALYSIE GENERALE

DES SYMPTÔMES CATATONIQUES AU COURS DE LA PARALYSIE GÉNÉRALE 21

bres en flexion forcée, on s'était vu obligé d'appliquer des appareils ap-

propriés aux bras et aux mains afin d'éviter les ulcérations qu'auraient

pu produire les ongles. Il n'y avait d'ailleurs ni contractures, ni rétrac-

tions.

Nous avons vu tout à l'heure chez nos deux premiers malades des symp-

tômes nombreux de négativisme au cours des états catatoniques qu'ils ont

présentés.

En voici encore deux autres exemples :

' Observation III

M... Julien, employé, 41 ans à l'entrée, le 31 janvier 1903. Paralysie géné-

rale dont le début apparent remonte au mois de décembre 1894, s'étant carac-

térisé par des symptômes d'affaiblissement intellectuel, des idées ambitieuses

incohérentes, achats inconsidérés, excitation par intervalles ; signes pupillaires,

embarras de la parole... Au bout d'un an, la malade présenta une très longue

période de rémission qui dura à peu près jusque au commencement de décem-

bre 1902. A cette époque il fut repris d'une phase d'excitation très violente,

avec délire très actif où s'entremêlent les idées les plus diverses de grandeur,

de persécution, d'empoisonnement, etc.... ; propos incohérents, actes désordon-

nés, agitation violente ; le malade déchire ses vêtements, même le maillot, et

reste la plupart du temps nu dans une cellule capitonnée. Tremblement de la

langue, accrocs de la parole; inégalité pupillaire ; Argyll ; réflexes tendineux

légèrement exagérés. Cet état persiste sans modification sensible pendant près

de deux ans et demi. Ce n'est seulement qu'au mois d'août 1905 que l'excita-

tion tombe et fait place à un affaiblissement progressif et notable des forces

physiques.

En janvier 1906 le malade est très affaissé, plongé dans un état d'inertie

dont il ne sort que pour faire opposition et résistance à tout ce qu'on veut lui

faire faire ; il crie, se débat lorsqu'on veut le lever, l'habiller, le faire uriner,

l'alimenter. Le mot « non » qu'il répète à ces moments constitue à peu près

tout son vocabulaire. Il finit par rester au lit, pelotonné sur lui-même, recro-

quevillé en chien de fusil. On a beauconp de peine à modifier cette attitude

dans laquelle il s'immobilise au lieu de crier et de se débattre comme dans la

phase précédente. Néanmoins on peut y arriver par différentes manoeuvres des-

tinées surtout à tromper la vigilance du malade et' qui permettent de s'assurer

qu'il n'y a pas de contracture réelle et que la raideur musculaire n'est qu'une

réaction de défense, d'opposition négativiste. Alimentation difficile, mais ne

nécessitant pas la sonde. Cet état dure un peu plus d'un mois; puis disparaît et

le malade, s'affaiblissant de plus en plus, succombe dans le marasme paralyti-

que le 21 juillet 1906.

Observation IV

B..., 40 ans, présentait depuis quelques mois des signes manifestes de paraly-

sie générale à forme démente simple, lorsqu'est survenue une courte phase

22 SÉGLAS

d'agitation anxieuse avec quelques idées hypochondriaques de négation, puis

une confusion des idées extrême et une sorte de délire onirique dans lequel

le malade se croit transporté dans un monde nouveau et étrange. Au bout de

trois semaines il se calme, ne manifeste plus d'idées délirantes et semble

reprendre possession de lui-même. Mais une dizaine de jours après il tombe

graduellement dans un état de demi-stupeur, ne répondant guère aux ques-

tions que par quelques grognements ou le mot « non » ; puis il refuse de

se lever. Il reste dans son lit, couché sur le côté gauche, pelotonné sur lui-

même, les jambes repliées en demi-flexion, les bras également demi-uéchis et

appuyés sur la poitrine, les yeux fermés. Si on le découvre pour l'examiner,

on le voit immédiatement se raidir et au moindre attouchement il se contracte

sur lui-même en exagérant son attitude de flexion. Les mâchoires sont serrées.

l'introduction des aliments impossible et il est nécessaire pour soutenir le

malade de recourir à la sonde oesophagienne qu'il finit, au bout de quelques

séances, par accepter passivement.

Cette crise d'opposition négativiste ne dura à ce degré qu'une quinzaine de

jours ; elle céda en s'atténuant progressivement ; la stupeur persista plus Ion-

temps, puis disparut également, pour faire place à une phase de rémission de

plusieurs mois. Le malade fut pris ensuite d'une courte période d'excitation

pendant quelques jours, au bout desquels il fut emporté dans une série d'ictus

épileptiformes.

En regard du négativisme se placent les phénomènes dits de suggestibi-

lité : conservation cataleptoïdes des attitudes provoquées, écholatie, écho-

praxie, les symptômes sont beaucoup plus rares que les précédents dans

la paralysie générale ; aussi l'observation suivante n'en est-elle que plus

curieuse à cet égard :

Observation V (PI. If)

G... Cyprien, 28 ans, ébarbeur, entre le 17 mars 1905. Père « braque »,

grand buveur ; 4 frères ou soeurs ont eu des convulsions de l'enfance.

Caractère plutôt sombre ;' intelligence moyenne : apprenait convenable-

ment en classe : bon ouvrier; pas de maladies antérieures.

A la suite de chagrins de famille, occasionnés par le départ de sa femme et

son divorce, en juin 1904, il a commencé à présenter des troubles nerveux ;

agitation, insomnie ; fugues ; idées de grandeur et de richesses.

Au bout de 2 mois il a pu reprendre son travail ; mais il était devenu plus

sombre, ne causait pas, ne voulait pas sortir seul, manifestant à tout propos

des idées de persécution. (A l'atelier, ses camarades lui en voulaient, lui fai-

saient faire des bêtises ; dans la rue, on s'occupait de lui ; les voisins bavar-

daient sur son compte, disaient qu'il avait des poux...)

Pas d'habitudes alcooliques.

C'est dans cet état qu'il est entré dans le service. La recherche des signes

physiques est négative, la malade est calme ; plutôt légèrement déprimé ; ses

Nouvelle ICOaOGhAPHIE DE la Salpêtriére. T. XX. PI. II

G

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SYMPTOMES CATATONIQUES AU COURS DE LA PARALYSIE GENERAL !

DES SYMPTÔMES CATATONIQUES AU COURS DE LA PARALYSIE GÉNÉRALE 23

idées de persécution ne sont que des interprétations délirantes sans aucune

systématisation.

Au commencement de mai, elles deviennent plus actives, se mélangent à

des idées d'auto-accusation. « On lui reproche d'avoir volé du linge, etc., il a

commis des crimes qu'il ne peut préciser. » Confusion notable des idées. Pas

d'embarras de la parole, pas de signes pupillaires, pas de troubles des réflexes.

Attitudes cataleptiformes. Les membres conservent les attitudes fatigantes

qu'on leur imprime pendant un temps assez long, une dizaine de minutes,

sans oscillations, sans symptômes d'effort (PI. II).

30 mai. - Mêmes idées de persécution, mais le malade est de plus en plus

confus et incohérent.

Il conserve encore ses attitudes cataleptiformes provoquées. De plus, il suffit

d'exécuter des mouvements donnés devant lui pour qu'il les répète immédiate-

ment (échopraxie). De même il a une tendance à répéter les derniers mots ou

les dernières syllabes des mots qu'il entend prononcer (écholalie).

18 juin. Excitation ; grande confusion des idées : hallucinations ; cris,

chants, ses camarades l'accusent d'avoir mis le feu, de brûler le linge ; on a

tué ses parents, on veut le tuer parce qu'il a brûlé la France.

Cette période dure une huitaine de jours et se termine par des exercices de

gymnastique, boxe, chausson, courses autour du préau, le pantalon dans les

souliers, « pour s'entraîner ».

Pas de signes physiques constatables, grosse lymphocytose.

26 juin.- L'agitation a cessé ; le malade est calme, ne manifeste plus d'idées

délirantes aussi actives. Il ne lui reste plus, dit-il, qu'un certain « cafard »

qui a élu domicile à la racine du nez et qui le tourmente de temps en temps.,

Cependant il revient à plusieurs reprises sur ses' anciennes idées de persécu-

tion.

Pas de troubles nets de la parole ; pas de signes pupillaires, pas de tremble-

ment des mains ; tremblement de la langue très manifeste. Reflexes tendineux

légèrement exagérés pas de Ramberg. Persistance des attitudes cataleptifor-

mes provoquées (PI. II). Pas de vertiges, ni de titubation ; marche facile,

ferme et assurée ; pas d'incoordination ni d'asynergie motrices ; force muscu-

laires conservée.

7 novembre. - Satisfaction puérile, pas de délire.

Parole suspecte, traînante. Légère inégalité pupillaire D > G ; réflexe lu-

mineux conservé à gauche ; plus lent et moins net à droite.

Grosse lymphocytose zu examen).

28 novembre. - Idées de grandeur absurdes : il va acheter un fusil, et ira

en Afrique à la chasse aux tigres ; il en tuera des masses et nous enverra les s

peaux. Il va partir la semaine prochaine et gagnera des millions en veudaut du

café.

Nombreux accrocs de la parole.

Même état des pupilles.

29 novembre, - Même idées ; mais excitation, violences.

24 SÉGLAS

2 février 990ô. - Rémission des troubles délirants ; affaiblissement sim-

ple des facultés, satisfaction puérile.

Inégalité pupillaire : la pupille gauche réagit bien à la lumière ; la droite est

très paresseuse.

Bredouillement ; accrocs énormes de la parole : impossibilité de prononcer

aucun mot d'épreuve, tremblement de la langue.

Voici maintenant, pour terminer, quelques observations de paralytiques

généraux chez lesquels on rencontre des stéréotypies variées sous les for-

mes habituelles, stéréotypies de mouvement, d'attitude ; stéréotypies

verbales.

J'ai publié jadis un cas de stéréotypie (ticaérophagique) au début d'une

paralysie générale (Sem. méd ? 1899, n° 2). Mon interne, M. Cahen, en a

rapporté un autre recueilli sur un paralytique général du service, dans

son mémoire sur les stérétoypies (Arch. Neur., 1901, n°72). ,

Les observations suivantes en sont de nouveaux exemples :

Observation VI

V... Paul, employé de commerce, 34 ans, entré le 3 décembre 1906.

Paralysie générale avancée ; signes physiques, affaiblissement intellectuel ;

idées hypochondriaques de négation ; négativisme, refus d'aliments,- d'uriner,

d'aller à la garde-robe, de se vêtir ; reste nu dans son lit et constamment dé-

couvert. Passe tout son temps à se frotter le ventre avec les deux mains, en

regardant son ombilic et n'interrompt ce geste que pour se malaxer le cou avec

la main droite.

Observation VII

D... Ferdinand, 53 ans, maître de lavoir, entré le 17 novembre 1903.

Changement de caractère, irritabilité, tremblementdes mains depuis deux ans

environ ; au début étourdissements fréquents; une fois léger état vertigineux,

sans perte de connaissance complète ; empâtement de la parole depuis deux

mois ; délire depuis un mois, idées de grandeur, de richesses, achats inconsi-

dérés ; actes de violence, fugues ? syphilis antérieure.

A l'entrée, état d'excitation avec délire mégalomaniaque incohérent ; affai-

blissement déjà notable des facultés ; aucune conscience de son état ; embarras

de la parole ; inégalité pupillaire, signe d'Argyll ; tremblement de la langue.

des mains, de l'écriture ; réflexes tendineux normaux.

La démence s'accentue rapidement : l'excitation tombe ainsi que le délire.

En avril 1904, le malade est calme ; il ne délire plus ; et se borne toutes les

2 ou 3 minutes, c'est-à-dire presque continuellement, à crier d'une voix forte

4 Vlan ! Vlan » ; il accompagne ces paroles d'un geste stéréotypé, fendant

l'air devant lui alternativement du bras droit et du bras gauche. Il ne peut

expliquer le pourquoi de ce geste.

DES SYMPTÔMES CATATONIQUES AU QOURS DE LA PARALYSIE GÉNÉRALE 25

Ce geste et ces interjections stéréotypées ont persisté jusqu'en novembre

1905, époque à laquelle le malade s'est alité.

Au lit, il a modifié ses stéréotypies. Il jetait les bras dans le vide, de chaque

côté de son lit, en disant en même temps « Brr ! ... Brr ! »

Les stéréotypies ont persisté jusqu'à la mort survenue dans un ictus le

16 avril 1906.

Observation VIII

L... Louis, voyageur de commerce, 40 ans, entré le 14 février 1900.

Paralysie générale confirmée ; signes physiques, affaiblissement des facul-

tés ; idées absurdes de grandeur. z

En même temps que le malade émet ses propos incohérents, il fait des gestes

stéréotypés, qui consistent à lancer la main en avant et à la fermer violemment

en tournant le poignet, comme s'il voulait attraper une mouche. En même

temps se produit un claquement sonore. Tantôt le geste est fait de la main

gauche dans un plan horizontal ; tantôt il est exécuté des deux mains les bras

élevés en l'air. Parfois le mouvement de la main est exécuté seul, le bras et

l'avant-bras restant presqu'immobiles : la main est alors ouverte et fermée

brusquement pendant que se produit le mouvement de rotation du poignet en

dehors. Le claquement sonore qui accompagne d'ordinaire les gestes est quel-

quefois remplacé par l'onomatopée « pan ! pan ! » On ne saisit aucun lien pré-

cis entre ces gestes et le discours. '

Vers la fin de sa vie, en 1903, le malade alité avait remplacé ses stéréoty-

pies par la suivante : 8 mille, 80 mille, 800 mille, 8 millions, 8 cent mille

millions de milliards ; ce dernier chiffre répété indéfiniment en se frappant vio-

lemment la poitrine avec le poing droit.

Observation IX

R... Joseph, 31 ans, entré le 24 mars 1905. Depuis quatre mois environ, sa

femme a remarqué chez lui des troubles du caractère, irritabilité, mobilité

d'humeur, accès de gaieté et de colère ; puis des divagations, des maladresses,

du tremblement des mains, de la difficulté à parler.

A l'entrée on constate un affaiblissement notable des facultés ; loquacité

incohérente sans expression d'idées délirantes bien caractérisées ; satisfaction

simple. Tremblement des mains, de la langue ; secousses de la face ; nombreux

accrocs* de la parole ; signe d'Argyll ; réflexes tendineux plutôt exagérés ;

troubles de l'écriture.

Dès les jours suivants, en observant de plus près le malade, on s'aperçoit que

son discours incohérent, qu'il poursuit sans cesse sous forme de monologue,

ne fait que reproduire une série d'idées très limitées et toujours les mêmes.

On y retrouve aussi des expressions qui se répètent très fréquemment comme

de véritables stéréotypies verbales. De plus, le discours est ponctué de temps

en temps par des gestes qui se reproduisent d'une manière identique, stéréo-

typée.

26 SÉGLAS

Ces particularités ont persisté sous la même forme jusqu'à ce jour. En voici

un exemple (novembre 1906).

Monologue : « Ah ! dans les travaux forcés ! NoN. C'était des anarchistes

chez Charles... Thibierge ? il était général. Il voyage dans le Santos. Il est

mort ? Allons donc ? Non t'as-vu ? ... J'étais honnête, j'ai trouvé 50 francs.

T'as-vu ? Non.. J'ai travaillé chez Thibierge, moi j'ai vu l'Orient, le Pérou,

moi ! ... j'habite Paris... Non.. chez nous, c'est pas ça, c'est beau.. J'étais pas

feignant, j'ai travaillé, j'étais honnête.. Non. Raoul et Crici. - On y a fait de

la peine, on m'a fait du mal. Le vin, C'est moi qui payais... NoN.. Berthe elle

a voulu m'empoisonner. C'est moi qui payais tout. J'ai fait mon service mili-

taire. Thibierge m'a donné 10 francs ; j'ai trouvé 50 francs.. Tu te rappelles

la bicyclette. C'est moi qui l'a payée. Moi, j'ai voyagé, j'étais honnête.. NoN.

La voiture était caoutchoutée. C'est moi qui tenais la peinture. llaoul et Crici ?

t'as-vu, non... C'est moi qui payais tout.

Les phrases soulignées reviennent à chaque instant dans les divagations du

malade ; ponctuées à de courts intervalles par le mot « non ». Ce mot est

d'ordinaire accompagné d'un geste stéréotypé qui se traduit sous deux formes

différentes. La première est un geste des deux bras rappelant celui du faucheur ;

avec un léger mouvement de rotation de la tête à gauche. La seconde est un

mouvement du bras gauche, comme si le malade jetait violemment un objet à

terre à peu de distance devant lui. -

Observation X

M... Edouard, négociant en vins, 45 ans, entré le 2 mai 1906.

Paralysie générale avancée ; signes physiques ; affaiblissement notable des

facultés ; exéitation avec idées absurdes de richesses et de puissance génitale.

Ces symptômes ont persisté depuis l'entrée ; mais avec les progrès de la

démence, le malade ne manifeste plus ses idées de grandeur que sous la forme

de la stéréotypie verbale suivante, qu'il répète a satiété toute la journée :

« 999 milliards, 999 millions pour M. 500 ion., 500 c., 500 q. pour M... »

Observation XI (PI. I)

S... Georges, 44 ans, chapelier, entré le 16 mai 1904.

Changement de caractère depuis deux ans environ : il se plaignait de douleurs

dans les jambes, de sentir ses idées disparaître ; il disait à son entourage

« qu'il se sentait devenir fou ». Esprit de contradiction à tout propos. Il était

incapable de prendre la moindre décision, « comme un enfant ». Idées de dé-

penses, d'achats ; rires ou pleurs sans motif. Il restait parfois des journées

entières occupé à répéter le même geste, sans signification aucune.

A l'entrée, affaiblissement intellectuel notable, surtout de la mémoire ; très

désorienté. Idées de satisfaction simple alternant avec des idées hypochondria-

ques ; mobilité d'humeur. Inconscience complète de sa situation. Inégalité

pupillaire, signe d'Argyll ; réflexes tendineux normaux ; tremblement de la

langue et des mains ; accrocs de la parole.

DES SYMPTÔMES CATATONIQUES AU COURS DE LA PARALYSIE GÉNÉRALE 27

t

Par la suite, la démenée s'accentue progressivement. Actuellement, le ma-

lade est dans un état de démence absolue. Il ne présente de particulier que des

attitudes stéréotypées qu'il conserve presque depuis son entrée dans le service.

Il reste immobile à la même place, dans la même position, pendant des jour-

nées entières ; debout, les bras légèrement écartés du corps, les mains pen-

dantes et devenues oedématiées par suite de cette position, la tête fléchie, les

yeux fixés sur l'une ou l'autre de ses mains, qu'il remue légèrement à la façon

d'un objet qu'on voudrait faire miroiter (PI. I).

Il conserve obstinément cette attitude; si on le dérange, il la reprend; si on

le change de sa place, il y retourne. Il ne se dérange même pas pour uriner

et laisse échapper ses urines dans cette position.

Lorsqu'on tente de modifier son attitude, il se raidit, crie qu'on l'abîme ; si

on le change de place, il se raidit encore, proteste c il n'aime pas qu'on le

dérange » ; et sitôt libre retourne au plus vite reprendre son poste et son atti-

tude immuable.

Si l'on s'arrête devant lui en élevant les bras en l'air, il se recule comme

effrayé, exagérant son attitude en serrant les bras contre son corps et criant

« non, non, faut pas les lever ».

HOSPICE DE LA SALPÈTRIÈRE

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE

- VERTÉBRAL

PAR

M. F. RAYMOND, et M. L. BABONNEIX,

Professeur à la Faculté de médecine. Chef de clinique de la Faculté.

L'histoire des affections vertébrales ne comprenait jadis que deux cha-

pitres : la tuberculose et le cancer. Les classiques décrivaient minutieuse-

ment les caractères anatomiques et cliniques du mal de Pott ; ils mon-

traient en détail comment le cancer, en détruisant le tissu osseux, com-

prime les racines au niveau du trou de conjugaison et détermine ainsi une

paraplégie douloureuse. Quant aux ostéo-arthrites chroniques simples de

la colonne vertébrale, elles étaient considérées comme si exceptionnelles

qu'il suffisait, pour elles, d'une simple mention.

Les recherches récentes des nombreux auteurs qui, à la suite de Séna-

tor, ont fouillé ce coin encore peu connu de la pathologie, sont venues,

sur bien des points, modifier l'opinion classique. Elles ont établi que les

spondylites chroniques sont beaucoup plus fréquentes qu'on ne le croyait

autrefois. Elles ont mis en lumière leurs rapports avec les infections :

blennorragie, syphilis, rhumatisme articulaire aigu ; avec les auto-intoxi-

cations, telles que le diabète ; avec certaines conditions extérieures telles

que le froid humide. Elles ont enfin permis de distinguer, parmi elles,

deux principaux types auxquels on a justement attaché le nom de ceux

qui les ont isolés : la cyphose hérédo-traumatique de Bechterew, et la

spondylose rhizomélique de MM. Marie et Léri.

L'étude des ostéo-arthrites chroniques simples de la colonne vertébrale

est donc toute d'actualité. Mais il s'en faut que soient résolues toutes les

questions qu'elle soulève. Doit-on les considérer comme une entité mor-

bide spéciale, ou comme une simple variété de rhumatisme chronique ? -

Les principales formes qu'elles affectent peuvent-elles être rapprochées

les unes des autres, ou représentent-elles, au contraire, autant de types ir-

réductibles ! Enfin, quelle est leur pathogénie, autrement dit, par quel

mécanisme les agents étiologiques les plus divers peuvent-ils aboutir à la

RAYMOND ET BABONNEIX. SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE 29

production d'une ankylose vertébrale ? Autant de problèmes dont la solu-

tion ne pourra être donnée que le jour où nous disposerons de matériaux

suffisamment nombreux. Et c'est dans le but d'apporter notre contribu-

tion à cette étude difficile que nous publions aujourd'hui l'observation

d'une malade que nous avons pu suivre pendant plusieurs années, et dont

l'histoire nous a paru présenter plusieurs particularités intéressantes.

»

Observation (1). ,

Bad... (Reine), âgée de 28 ans, mécanicienne, n'a plus ni père ni mère !

le père est mort de pneumonie à 62 ans, la mère d'une affection cardiaque à

52 ans ; elle reste seule de 4 enfants, l'un mort-né avant terme, les deux au-

tres morts l'un à 2 ans, l'autre à 8 mois.

Elle-même est née à terme et affirme avoir marché à 9 mois, mais elle a été

nouée et n'a marché définitivement seule qu'à 2 ans.

Elle était complètement rétablie quand elle a subi successivement trois mala-

dies infectieuses : la rougeole vers 3 ans, la scarlatine à 7 ans, la variole à

11 ans.

Les règles se sont montrées à 18 ans et ont toujours été normales depuis,

excepté pendant trois mois lors de la période la plus accentuée de la première

atteinte de l'affection qui nous occupe ; elle n'a jamais eu de pertes blanches,

pas de grossesse.

C'est au moment de l'apparition des premières règles, à l'âge de 18 ans,

que débute l'affection. Très lentement, très insidieusement, s'installe une cer-

taine gêne dans les membres inférieurs, la marche est pénible, et, peu à peu,

la jeune fille remarque qu'elle ne se tient pas droite. Il y a bien eu, dès le dé-

but, une certaine pesanteur dans la région lombaire, mais jamais de douleurs

vives, rien au niveau du coccyx.

Ces troubles s'aggravent lentement mais d'une façon continue, si bien que

la marche devient tout à fait impossible et que la malade, âgée de 21 ans 1/2,

entre pour la première fois à la Salpêtrière en 1892. Elle se rappelle fort bien

qu'on a nommé sa maladie « paraplégie », qu'elle ne pouvait ni marcher ni se

tenir debout, mais que son pied était resté parfaitement mobile ainsi que ses

genoux, qu'on a constaté une déviation, une « faible courbure » (a-t-elle en-

tendu dire) du rachis, qu'il n'y avait aucune anesthésie, aucun trouble des

. sphincters et que les réflexes étaient conservés. Pour elle, il n'y avait aucune

différence entre son état et l'état présent ; il s'agit, à 'n'en pas douter, de la

même maladie, seulement le dos était moins courbé, bien que les jambes fus-

sent plus prises et, particularité importante, les épaules comme les hanches

étaient immobilisées, puisqu'elle ne pouvait lever les bras pour se peigner,

bien que ses mains eussent conservé toute la liberté de leurs mouvements.

Elle est restée ainsi cinq mois dans le service de Charcot, complètement

(1) Cette malade avait été présentée, le 3 mars 1899, à la Société médicale des hôpi-

taux, par M. Gasne, dont nous reproduisons ici l'observation.

30 RAYMOND ET BABONNEIX

alitée pendant deux mois, reprenant peu à peu l'usage de ses membres supé-

rieurs d'abord, puis de ses membres inférieurs, recouvrant enfin la souplesse

de sa colonne vertébrale.

Elle sort de l'hospice marchant tout il fait bien, reprend sa vie ordinaire,

qui consistait alors à faire le ménage, la cuisine, etc. ; l'année suivante, elle

va au bal, danse comme ses camarades et sa taille est absolument droite.

Trois ans pleins (de septembre 1892 au commencement de 1896) elle est

tout à fait bien portante; mais la même série de symptômes se reproduit;

elle sent peu à peu ses jambes plus faibles ; un an et demi ou deux ans après,

son dos, moins souple, se courbe malgré elle, et, depuis 18 mois déjà, elle

marche avec la plus grande difficulté, se traînant à l'aide d'une chaise jusqu'à

sa machine, qu'elle peut encore actionner malgré son infirmité ; mais la sta-

tion assise devient difficile, les pieds ne peuvent plus s'appliquer à la pédale

et elle entre à Beaujon en janvier 1898 d'où elle nous est envoyée le 8 août

de la même année.

Les photographies ci-jointes (PI. III) donnent une idée de l'aspect que pré-

sente cette singulière paraplégique.

Elle ne marche pour ainsi dire pas et on la porte plutôt qu'on ne la

soutient ; debout, elle peut se soutenir sur deux chaises, reposant sur la pointe

des pieds, les genoux mi-fléchis, très écartés l'un de l'autre, le tronc projeté

én avant par suite de son obliquité sur l'axe des cuisses et de la flexion de la

colonne vertébrale, la tête en extension forcée pour rétablir la direction hori-

zontale du regard, elle réalise avec quelques modifications le zigzag du schème

classique de la spondylose rhizomélique ; couchée, le bassin et la région lom-

baire reposant sur le plan du lit, les genoux s'écartent de celui-ci de 15 cen-

timètres et les épaules de 25 centimètres.

En effet, la colonne vertébrale d'une part, les hanches d'autre part, sont

fixées en une attitude vicieuse absolument irréductible.

La colonne présente une courbure à convexité postérieure très accentuée,

dont le sommet correspond à peu près de la septième à la dixième vertèbre

dorsale ; il semble qu'à ce niveau, il y ait une inclinaison brusque de la tige

vertébrale ; il en résulte que le tronc est doublement porté en avant, puisque

déjà l'ankylose en demi-flexion des hanches lui imprime une direction anor-

male ; il en résulte aussi que le thorax, en avant, vient, pour ainsi dire, se

mettre en contact avec le rebord osseux du bassin, et que le ventre forme un

bourrelet qui retombe au-dessus de l'arcade pubienne ; il semble qu'il y ait en

outre une légère torsion de la colonne, qui donne au thorax une certaine obli-

quité que montre l'inclinaison en bas et à droite du sternum. Cette portion du

rachis est absolument immobile ; il est impossible de la redresser, impossible

de la fléchir davantage ; par contre la région cervicale est absolument libre; la

tête se tourne, se fléchit, s'étend sans aucune difficulté et la malade la rejette

le plus souvent en arrière, pour rétablir la direction normale de la face.

Signalons en passant que les côtes fonctionnent normalement, et que la

respiration affecte le type costal supérieur.

Les articulations coxo-fémorales sont immobilisées en flexion, abduction et

NOUVELLE Iconographie DE la SALPLTItII.RE. T. XX. Pl. 111

UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL

(F. Raymond et Babonneix.)

Masson et de. Editeurs

Phototypie Derlhaud

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL 31

rotation externe ; de la demi-flexion dépendent l'obliquité du tronc pour

ainsi dire projeté en avant, le soulèvement des genoux qui ne peuvent reposer

sur le même plan que les fesses lorsque la malade est couchée, leur flexion

dans la station debout, indispensable pour ramener en arrière la base de sus-

tentation ; la rotation externe entraîne le repos du pied sur son bord latéral

externe, et le contact des deux pieds malgré l'écart considérable, 20 centimè-

tres, qui existe entre les deux genoux, écart qui résulte de la fixation en ab-

duction des deux hanches. C'est le mouvement de rotation qui est le plus

limité ; il y a comme une ébauche de mouvement d'adduction dans la cuisse

gauche, mais si on cherche à le provoquer, on est presque immédiatement

arrêté par une résistance invincible et douloureuse; au contraire, on peut

imprimer quelque léger degré de flexion et d'extension, surtout aujourd'hui ;

ces mouvements expliquent que la malade puisse s'asseoir, et permettent de

comprendre qu'elle ait pu si longtemps faire manoeuvrer la pédale de sa machi-

ne à coudre ; enfin, si l'on parvient à faire faire quelques pas à la malade, on

remarque qu'elle marche comme les personnes normales,en mobilisant la cuisse

sur le bassin, et non comme les malades de M. Pierre Marie, dont les mouve-

ments semblent se faire autour d'un axe unique transversal, passant à la fois

par les deux genoux ; mais ce sont là des acquisitions toutes récentes.

Il en est de même des mouvements des genoux ; ces articulations, presque

entièrement immobiles à l'entrée de la malade à la Salpêtrière, ne laissaient

qu'une amplitude très faible de quelques degrés aux mouvements de la jambe,

qui étaient fort douloureux. Aujourd'hui,1la malade les fléchit et les étend faci-

lement ; mais il résulte de la rotation externe de la cuisse que ces mouvements

portent le pied d'un côté sur le genou opposé.

Tous les mouvements du cou-de-pied et ceux des orteils ont toujours été

parfaitement libres.

Les membres supérieurs ne sont pas tout à fait normaux, bien' que la malade

n'éprouvant plus aucune gêne dans les mouvements habituels, les prétende

cette fois absolument indemnes ; il est néanmoins facile de s'assurer que, si

les mains, les poignets, les coudes fonctionnent bien, les épaules, en particulier

pour les mouvements d'abduction, sont loin de présenter l'amplitude et l'éner-

gie des mouvements d'une articulation saine.

Il y a donc une véritable régression des symptômes depuis l'entrée de la

malade à la Salpêtrière ; l'immobilité de la colonne vertébrale n'est pas si ab-

solue et on peut déjà reconnaître une certaine flexibilité qui n'existait pas ; les

articulations des genoux semblent s'être complètement dégagées et permettent

l'appréciation des réllexes rotuliens ; les hanches elles-mêmes sont plus mo-

biles et la malade peut s'asseoir et se relever dans son lit ; elle peut même

faire l'esquisse de quelques pas lorsqu'elle est soutenue.

Il n'y a aucun trouble des sphincters, aucun trouble de la sensibilité ob-

jective cutanée et profonde ; les réflexes rotuliens, appréciables aujourd'hui,

sont normaux'; les masses musculaires sont flasques et paraissent amoindries ;

les jambes, en particulier, sont plutôt cylindriques que fusiformes ; cepen-

dant, il n'y a ni dans les muscles des gouttières vertébrales, ni dans les fes-

32 RAYMOND ET BABONNEIX

siers, ni dans les muscles de la cuisse et de la jambe aucun trouble des réac-

tions électriques. La peau est sèche, un peu rugueuse, mais sans lésion

trophique vraie. Les articulations ne présentent aucun craquement, la pal-

pation n'a fait reconnaître aucune hyperostose en aucun point des régions

malades.

La malade d'ailleurs ne présente aucun autre trouble fonctionnel ou or-

ganique ; c'est une femme de petite taille, très brune, à tête volumineuse, à

dents saines, qui ne présente aucun stigmate hystérique, sensitif, sensoriel ou

moteur. On ne trouve à signaler chez elle qu'une émotivité extrême qui se

traduit par le tremblement des mains, de la langue, des lèvres, par l'instabilité

des globes oculaires ; mais tous ces phénomènes, très marqués lors du premier

examen, ne se sont pas montrés lors des examens ultérieurs. '

La malade revient en décembre 1905 à la Salpêtrière ; elle souffre alors de

phénomènes d'asystolie, avec oedème des extrémités, cyanose, tachycardie. La

poitrine est pleine de râles ronflants et sibilants ; il existe, de plus, de la

Congestion des bases, caractérisée par des foyers de submatité, avec râles sous-

crépitants et bronchophonie. Malgré la difficulté que l'on éprouve à faire un

examen complet, il semble que les lésions articulaires soient les mêmes qu'en

1897. Le 20 décembre, malgré tous les soins, la malade succombe.

. Autopsie.

Elle a été pratiquée le 21 décembre 1905, 24 heures après la mort.

L'examen du cadavre, dont la décomposition n'est pas très avancée, montre

l'absence de toute lésion cutanée : eschares, ecchymoses, etc., etc. Le tissu cel-

lulaire sous-cutané forme partout une couche épaisse de plusieurs centimètres.

La plupart des viscères paraissent engainés, comme la colonne vertébrale

elle-même, par du tissu fibreux présentant une disposition lamellaire.

La plèvre et le péricarde, au niveau de la base du coeur, sont unis par un

tissu scléreux très résistant. Les cavités du coeur sont toutes très dilatées ;

leurs parois flasques, étalées, ont une consistance de chiffon mouillé. Elles ont

cependant gardé leur épaisseur normale. Peut-être même, l'épaisseur de la

paroi du ventricule gauche est-elle un peu plus considérable qu'elle ne l'est

d'habitude. Les orifices auriculo-ventriculaires sont simplement dilatés ; les

valvules qui les limitent ne présentent, pour toute lésion, qu'un peu d'épaissis-

sement. Leur anneau d'insertion contient une grande quantité de tissu dur,

d'aspect fibreux.

Les vaisseaux qui partent de la base du coeur sont en état d'aplasie ma-

nifeste : C aorte, en particulier, n'admet qu'à peine le petit doigt. Ses parois

ne semblent pas épaissies, mais elles sont entourées d'un tissu fibreux disposé

de la façon suivante : immédiatement autour de l'aorte, une gaine lamelleuse,

dont la face interne adhère intimement au vaisseau, tandis que sa face externe

, répond à une couche de tissu cellulo-graisseux, épaisse de quelques millimè-

tres, partout continue, et anormalement dense ; cette couche est elle-même

limitée, en dehors, par une nouvelle membrane lamelleuse, également continue,

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL 33

et qui, avec la précédente, constitue une sorte de sac où se trouve logé le

tissu cellulo-graisseux.

Les poumons ne présentent que des lésions congestives généralisées. Il n'y

a trace ni de broncho-pneumonie, ni de tuberculose. '

L'examen du foie ne décèle aucune particularité notable. Sa capsule n'est

pas épaissie. Son parenchyme n'est pas congestionné ; il n'a pas subi de dégé-

nérescence graisseuse.

Les reins sont petits, rouges, congestionnés. Leur capsule est normale.'1 .,

La rate est petite, dure, presque noire. Elle pèse 70 grammes. Sa capsule

n'est pas épaissie. La péri-viscérite que nous avons signalée plus haut ne s'é-

tend donc pas à l'abdomen : elle reste purement thoracique.

La glande thyroïde pèse 30 grammes.

Le corps pituitaire pèse 48 centigrammes.

L'examen de la colonne vertébrale, pratiqué au niveau de la cyphose, mon-

tre en cet endroit l'existence de dispositions anatomiques analogues à celles

que nous avons décrites autour de l'aorte. Les muscles des gouttières verté-

brales sont absolument sains. Mais, autour de la colonne vertébrale, et immé-

diatement en rapport avec elle, il existe une lame membraneuse, doublée à sa

face externe par une couche cellulo-graisseuse dense, que limite une nouvelle

lame membraneuse. Ces formations pathologiques contribuent assurément à

immobiliser la colonne vertébrale dans la position de cyphose. Mais elles n'in-

terviennent pas seules. En effet, lorsqu'on les a incisées, la colonne ne reprend

pas toute sa mobilité. Et il est aisé de se rendre compte que, si les ligaments

jaunes et si le ligament vertébral commun antérieur sont sains, il n'en est pas

de même des disques intervertébraux qui paraissent partiellement ossifiés

surtout dans leur partie antérieure. En aucun point, il n'y a d'exostoses, de

jetées osseuses réunissant les corps vertébraux; les articulations costo-verté-

brales paraissent normales.

Les lésions des articulations coxo-fémorales sont un peu différentes. Lors-

qu'on a sectionné les muscles périarticulaires, les mouvements articulaires

sont impossibles. C'est que, au-dessous d'eux, entre eux et la capsule, existe

une formation spéciale, constituée par deux lames membraneuses enserrant

du tissu cellulo-graisseux anormalement dense. Vient-on à les couper, on cons-

tate, au sur et à mesure de la section, que l'articulation reprend sa mobilité

habituelle. Au-dessous d'elles, la capsule apparaît, nullement épaissie ni ossi-

fiée. Les surfaces articulaires son t normales. L'ankylose tient donc ici non à

des lésions de synostose, mais à l'existence du tissu spécial que nous venons de

décrire.

Notons enfin l'intégrité des masses musculaires et des diverses articulations

autres que celles de la colonne vertébrale et que les articulations coxo-fémo-

rales.

Examen histologique. -Des morceaux des principaux viscères ont été pré-

levés à l'autopsie, fixés, inclus et colorés par les méthodes habituelles.

Le poumon présente un épaississement marqué des cloisons alvéolaires. Les

alvéoles contiennent des produits de desquamation épithéliale, des leucocytes

xx 3

34 RAYMOND ET BABONNEIX

mono et polynucléaires, et, par places, de très nombreuses hématies. La paroi

des principaux vaisseaux est épaissie, surtout dans ses couches externes ; les

capillaires sont fortement dilatés ; il existe même, par places, dans l'épaisseur

des parois alvéolaires, des foyers d'apoplexie caractérisés par la présence, en

un même endroit, d'amas pigmentaires et d'hématies peu distinctes.

Sur certaines coupes, on peut observer des formations arrondies ou ovalai-

res, siégeant dans le voisinage des gros vaisseaux et entourées d'une capsule

rudimentaire, qui, elle-même, a subi, par places, l'infiltration embryonnaire.

Ces formations, dont l'intérieur contient quelques rares éléments lymphoïdes

et conjonctifs polymorphes, représentent évidemment des ganglions lymphati-

ques, comme le montrent leur situation, leur forme et leur apparence géné-

rale. Si leur réticulum n'est plus visible, ils présentent très nettement, en

effet, une capsule conjonctive dont la face interne, régulièrement bosselée, a

servi jadis à limiter de nombreux follicules.

Sur aucune de nos coupes, il n'existe la moindre formation tuberculeuse.

L'anthracose pulmonaire ne diffère pas de celle que présentent des sujets

normaux du même âge.

La plèvre est irrégulièrement épaissie et, sur certains points, les couches qui i

constituent son feuillet viscéral ont subi la transformation scléreuse.

Au niveau du pancréas, on peut observer que certains lobes se colorent t

mal ; les limites des cellules n'apparaissent plus nettement ; l'intérieur des

cellules elles-mêmes n'offre plus qu'une apparence indistincte, où il est im-

possible de retrouver le noyau et les granulations protoplasmiques. La loca-

lisation de ces zones mortifiées à la partie supérieure de la glande indique que

nous avons affaire à des lésions artificielles dues à l'imprégnation biliaire pro-

duite post-mortem.

Le reste du pancréas n'offre aucune altération appréciable : les îlots de

Langerhans présentent des limites peu nettes ; leurs dimensions sont un peu

.supérieures à la normale ; ils contiennent peut-être un peu plus de cellules

granuleuses que d'habitude.

Du côté de ['oreillette, il existe un épaississement diffus de l'endocarde. Le

myocarde paraît normal ; cependant, au niveau des zones sous-endocardique

et sous-péricardique, il est légèrement sclérosé. Sur des coupes de l'aorte, on

constate que ni l'endartère, ni les fibres élastiques de la mésartère ne sont

lésées; la périartère présente, sur un point limité, un petit foyer hémorra-

gique, au pourtour duquel les vasa-vasorum apparaissent anormalement dilatés.

L'aorte est contenue dans une gangue cellulaire dont les travées, extrême-

ment fibreuses et épaisses, contiennent des vestiges de tissu graisseux.

Les ovaires contiennent peu d'ovules bien développés (1). La plupart sont

mal formés, méconnaissables. Dans l'épaisseur de la substance corticale sclé-

rosée, existent quelques corps jaunes. Les vaisseaux de la partie centrale sont

abondants, gorgés de sang. Leur paroi est notablement épaissie. Sur certaines

coupes, on peut, de plus, observer quelques formations kystiques.

(1) La malade n'avait que 35 ans.

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL 35

En somme, aplasie ovulaire des plus marquées.

Le capsule de la rate possède une épaisseur normale ; au-dessous de la

capsule, existe une zone fortement pigmentée, assez épaisse, faisant régulière

ment le tour de l'organe : cette zone, examinée à un grossissement suf-

fisant, paraît formée par des amas pigmentaires d'origine hématique et par

de nombreux globules rouges, plus ou moins déformés et indistincts.

Sur certaines coupes, la capsule s'enfonce dans la profondeur pour former

une sorte d'ampoule peu volumineuse, que des bandes conjonctives divisent

en deux ou trois logettes remplies d'hématies déformées : cette disposition

est vraisemblablement d'origine congénitale.

Ce qui frappe le plus, sur toutes les coupes de rate que nous avons exami-

nées, c'est l'aplasie complète des follicules de Malpighi. C'est à peine si, par

places, on peut en retrouver quelques vestiges, caractérisés par l'agglomération,

en un point, de lymphocytes et de grands mononucléaires.

Les surrénales n'offrent aucune trace d'épaississement capsulaire : seul, le

tissu périvasculaire est épaissi, sans que les vaisseaux eux-mêmes paraissent

lésés. La glande ne présente pas d'altération notable : la plupart des tubes sont

parfaitement développés, mais ne contiennent qu'un très petit nombre de

cellules granuleuses et sont tapissés, presque exclusivement, par de grandes

cellules claires. Les cellules granuleuses représentent des éléments jeunes ;

on voit que le fonctionnement de la surrénale est peut-être un peu inférieur à

ce qu'il doit être chez un sujet normal.

La pituitaire, dans sa partie nerveuse, paraît absolument saine. Dans sa

partie glandulaire, les travées sont remplies de toutes petites cellules d'aspect

lymphoïde, auxquelles se mélangent un certain nombre de cellules chromo-

philes volumineuses. L'atrophie glandulaire, ici, semble donc n'être pas dé-

finitive.

La capsule n'est pas épaissie ; il n'existe pas de sclérose interstitielle ; les

vaisseaux sanguins sont moins nombreux et moins volumineux que normale-

ment.

Le corps thyroïde présente des lésions multiples. Tout d'abord, les alvéoles

sont moins développés qu'à l'état normal, malgré l'augmentation de volume

de la glande. Les cellules épithéliales sont très petites, aplaties, tassées contre

la paroi alvéolaire. La substance colloïde, plus abondante que d'habitude, se

colore faiblement, mais régulièrement. Il est difficile de la retrouver dans la

plupart des vaisseaux lymphatiques.

Les vaisseaux du corps thyroïde sont gorgés de sang. Par places, on ob-

serve des foyers hémorragiques déjà anciens, comme le montre l'infiltration,

dans les tissus voisins, de pigments et d'hématies.

Il existe en plus un certain degré de sclérose interstitielle, sans que la cap-

seule paraisse notablement épaissie.

L'examen histologique des centres nerveux ne donne que des résultats né-

gatifs. L'écorce, examinée au Nissl, au Marchi, et au Weigert, paraît absolu-

ment saine ; les grandes cellules pyramidales ont un nombre suffisant d'éléments

chromatophiles ; leurs prolongements sont normaux ; les fibres tangentielles et

36 RAYMOND ET BABONNEIX

radiées présentent leur aspect habituel, la méthode de Marchi ne décèle aucune

dégénération des fibres centro-ôvalaires. Les coupes du cervelet ne montrent

pas la moindre lésion. Au niveau de la protubérance et du bulbe, intégrité des

fibres à myéline, des vaisseaux et de la névroglie, contrastant avec une légère

chromatolyse de certaines cellules. Les noyaux bulbaires présentent en effet

quelques cellules dont les éléments chromatophiles sont moins nombreux et

moins abondants que d'habitude, et où il existe un certain état flou du proto-

plasma, avec pigmentation légère. Enfin, la moelle, étudiée aux différents

niveaux (renflements cervical et lombaire, moelle dorsale) paraît tout à fait

saine : les grandes cellules radiculaires, entourées de nombreux prolongements,

contiennent des blocs chromatophiles bien limités et bien colorés ; il n'y a pas

trace de chromatolyse. Rien à signaler du côté de la substance blanche. Les

vaisseaux sont normaux. Enfin, pas plus au niveau de l'encéphale que de la

moelle, il n'existe la moindre lésion méningée.

Reste, à examiner les os. Nous avons étudié deux fragments de la colonne

vertébrale, pris au niveau de la cyphose, et disposés de façon à présenter,

sur une même coupe, le disque intervertébral et les parties voisines des deux

vertèbres adjacentes (PI. IV).

Sur le plus petit de ces deux fragments, existent des signes incontestables

d'envahissement du fibro-cartilage par l'os voisin : il ne s'agit pas là d'une

calcification du fibro-cartilage, ni d'une ossification de ce disque aux dépens

des éléments fibreux qu'il contient : non, il s'agit d'une sorte de substitution

de l'os vertébral au tissu normal du fibro-cartilage. Sur toutes les coupes, on

peut voir en effet des jetées osseuses envahir irrégulièrement le ménisque : ces

jetées, surtout abondantes au niveau de sa partie antérieure, rendent peu nette,

à cet endroit, la limite qui sépare l'os du fibro-cartilage, tandis que, plus loin,

cette limite redevient aussi distincte qu'à l'état normal. Les aréoles contenues

dans ces jetées osseuses sont presque vides d'éléments cellulaires, des héma-

ties, des myélocytes ordinaires, avec un noyau arrondi, gonflé, et de dom-

breuses gouttelettes de graisse plus ou moins dissoutes par les réactifs ; mais,

même en ces points, il n'existe pas de polynucléaires ; de plus, les vaisseaux

sont normaux : leurs parois ne présentent aucune altération : il n'y a pas de

sclérose périvasculaire.

Sur le second morceau, les lésions paraissent plus avancées. Le fibro-carti-

lage du ménisque est dissocié dans tous les sens par des jetées osseuses irré-

gulières. Ici encore, la moelle osseuse ne contient plus d'éléments en activité.

En résumé, il s'agit ici d'une jeune femme chez laquelle est apparu, à

la puberté, un processus ankylosant de localisation et d'évolution particu-

lières. Ce processus s'est en effet cantonné à la partie dorso-lombaire de la

colonne vertébrale, et aux articulations de la racine des membres. Il a dé-

buté insidieusement, sans douleurs d'aucune sorte, ne s'est jamais compli-

NOUVELLE ICO\OGRAPFIIE DC LA SALPLnotuE.

T. XX. Pl. IV

Ccupe du rachis photographiée. (Infioit).

Radiographie du rachis. (Infroit).

UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL

(F. Raymond et Babonneix.)

T... ? MaaSOrL.et('eP.direnr.

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL 37

qacé d'exostoses, et, surtout, il a disparu complètement à deux reprises, de

telle sorte que, pendant une période assez longue, la malade a pu se croire

complètement guérie. Mais les accidents morbides n'ont pas tardé à se

reproduire, et, finalement, une attaque d'asystolie aiguë a déterminé la

mort. A l'autopsie, trois ordres de lésions principales : 1° altérations di-

verses, très manifestes des glandes à sécrétion interne : aplasie ovulaire,

aplasie complète des follicules de Malpighi, lésions multiples et intenses

du corps thyroïde, lésions légères du pancréas, des glandes surrénales,

de la pituitaire ; 2° lésions thoraciques consistant, d'une part, en périvis-

cérite fibreuse, d'autre part, en aplasie aortique ; 3° ankylose purement

fibreuse des articulations de la racine des membres, ankylose mixte de la

colonne vertébrale : fibrose périphérique, ossification partielle des disques

intervertébraux.

A quelle affection avons-nous affaire ici ? '

Il est une maladie dans laquelle on peut voir le corps entier, pour

ainsi dire, transformé en un véritable bloc osseux par suite de la transfor-

mation successive, en tissu osseux, des divers muscles de la vie de rela-

tion ; l'ossification débute par les muscles de la nuque, du dos, de la ra-

cine des membres pour envahir l'un après l'autre tous les muscles, sauf

ceux de la face et les sphincters. C'est la myosite ossifiante progressive,

décrite, en 1869, par Munchmayer, étudiée depuis par MM. Weil et Nis-

sim (1), Daval (2), et dont MM. Kruschke (3),'Ferraton (4), Sielviatti (5),

et Nové-Josserand et IIorand (6), ont récemment publié quelques cas.

Entre la myosite ossifiante progressive et l'affection présentée par notre

malade, il y a bien quelques analogies : raideur de la colonne vertébrale,

raideur des épaules et des hanches, évolution par poussées successives.

Mais il y a surtout des différences. La myosite progressive apparaît dans

les premières années de la vie : elle débute par les muscles de la nuque,

enfin et surtout, les lésions qui la caractérisent sont primitivement mus-

culaires, et si, aux périodes avancées de la maladie, le squelette participe

au processus morbide, ce n'est jamais que d'une façon accessoire et con-

tingente. Chez notre malade, au contraire, les premiers phénomènes mor-

bides n'ont apparu qu'à la puberté, les lésions sont fibreuses et osseuses,

(1) WEIL et Ntssrsr, Nouv. Iconog. de la Salpêtrière, 1898.

(2) DAVAL, Traité des maladies de l'enfance, t. IV, p. 655.

(3) Kruschke, Jahrb. f. Kinderheilk., 1" juin 1904.

(4) FERRATON, Revue d'orthopédie, 1er juillet 1903.

. (5) Sielviatti, Archiv. f. Kinderheilk., 1904.

(6) Nové-Josserand et HORAND, Revue d'orthop., 1" mai 1905.

38 RAYMOND ET BABONNEIX

mais, en tout cas, elles respectent absolument le tissu musculaire, et, même

au niveau de la colonne vertébrale, où elles sont les plus accentuées, il

est aisé de se rendre compte que les muscles des gouttières vertébrales

sont parfaitement sains. Il est donc évident qu'il ne s'agit pas, dans notre

cas, de maladie de Müncbmeyer. ,

Bechterew (4) décrit, il y a quelques années, un type spécial d'anky-

lose vertébrale, caractérisé par les signes suivants : 1) immobilité totale ou

partielle de la colonne vertébrale ; 2) cyphose dorsale à grand rayon, dans

le territoire de laquelle se montre une gibbosité nette, à saillie plus ou

moins proéminente, au niveau de laquelle les vertèbres sont douloureuses

à la percussion ; 3) atrophie des muscles des ceintures scapulaire et pel-

vienne, et plus rarement, atrophie des muscles des extrémités ; 4) inten-

sité des troubles sensitifs : anesthésies, hyperesthésies, paresthésies dans

le territoire des nerfs du dos et du cou, sciatique. L'ankylose suit une

marche progressivement descendante ; elle respecte habituellement les

articulations de la racine, mais atteint parfois celles de l'extrémité des

membres. La maladie se développe sous l'influence de deux causes : l'une,

prédisposante, c'est l'hérédité névropathique ; l'autre, occasionnelle, c'est

le traumatisme : aussi l'appelle-t-on communément cyphose hérédo-trau-

matique. Elle subit une amélioration considérable lorsque l'on soumet

les patients au repos horizontal, et lorsqu'on leur applique un corset

approprié.

Trois hypothèses, discutées par MM. Marie et Astié (2), se sont succes-

sivement proposé d'expliquer les caractères de la cyphose hérédo-trauma-

tique : l'une, avec Kummel, fait jouer un rôle à l'ostéite raréfiante que

détermine le traumatisme au niveau des vertèbres : l'autre, avec Ileule,

invoque l'existence d'un hématome intra ou extra-dural ; d'autres auteurs,

enfin, ne sont pas loin de faire jouer un rôle à )'hystérie'dans la pathogé-

nie des accidents. Toujours est-il qu'à l'autopsie de ces malades, on

trouve (P. Marie et Dobrovitch) (3), une soudure presque totale de la

colonne dorsale, avec ossification des disques intervertébraux et du liga-

(1) BEGHTEREW, Neue Beobachtungen und patlaologische anatomische Untersuclaun-

gen ueber Steifiigkeit der WÍ1'belsaule, Deutsch Zeitschrift sur Nervenheilkunde, VX,

ibid ; Steifiigkeit der Wirbelsaule uud irhe Verkummung als besonde>·e Erkran-

kungsforme, Neurol. Centralblatt, 1893, n 13.

(2) Marie et Astié, Cyphose héi,édo-t ? ,aîimatique. Presse Médic, octobre 1897.

(3) P. Marie et DODROVITCII, Cyphose leérédo traumatique. Société médicale des hôpi-

taux, 21 mai 1903. - V. aussi LÉni, Autopsie d'un cas de cyphose hérédo-traumatique.

Bull. Soc. Méd. des Hôp., 28 juillet 1904.

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL 39

ment vertébral commun antérieur, avec ossification partielle des ligaments

jaunes, soudure des apophyses épineuses et ankylose des articulations

costo-vertébrales.

Revenons maintenant à notre malade. Elle n'a jamais subi le moindre

traumatisme. L'ankylose ne s'est accompagnée, chez elle, ni de douleur,

ni d'anesthésie ; elle a atteint les articulations de la racine des membres.

Autant d'éléments qui différencient notre cas de ceux sur lesquels Bech-

terew a édifié sa description, et qui nous permettent d'éliminer à coup

sûr le diagnostic de cyphose hérédo-traumatique.

Dans un intéressant travail, récemment publié dans la Nouvelle Icono-

raphie de la Salpêtrière (1), M. Forestier a tenté d'isoler un nouveau

type clinique qui, par quelques points, pourrait être rapproché de notre

cas. C'est la spondylose rhumatismale ankylosante. Il s'agit de malades

rhumatisants, et dans les antécédents desquels en dehors du rhumatisme,

on ne trouve aucune autre affection capable d'expliquer le développement

de l'ostéo-arthrite vertébrale. Cliniquement, ce qui permettrait presque

de faire le diagnostic à première vue, c'est l'habitus très particulier des

malades, par suite de l'aplatissement du dos et de l'atrophie des fesses, de

l'effacement de la courbure lombaire et de la rectitude de l'épine dorsale

soudée. Leur profit est tout à l'ait caractéristique : il est constitué par

quatre segments, les deux premiers : tête, cou et tronc, forment un angle

ouvert en avant, les deux derniers : cuisse et jambe, forment un angle

ouvert en arrière. Les lésions anatomiques de la spondylose rhumatismale

ankylosante ne sont pas encore connues : tout au plus, peut-on supposer,

avec M. Forestier, qu'elles consistent en arthrite vertébrale, avec périos-

tite externe du voisinage des disques intervertébraux, et propagation plus

ou moins accentuée vers la dure-mère. '

Entre ce type clinique, dont l'existence d'ailleurs a été contestée (Ver-

hoogen) (3), et le cas de notre malade, il n'y a guère qu'un symptôme

commun : l'ankylose vertébrale. Notre malade n'est pas une rhumati-

sante ; elle ne présente aucun des signes cliniques décrits par M. Fores-

tier ; elle accuse par contre, des symptômes que l'on n'observe pas dans

l'affection décrite par cet auteur. Nous conclurons donc qu'il ne saurait

s'agir, dans notre cas, de spondylose rhumatismale ankylosante.

(1) Forestier, Déformations rachidiennes.. Trois cas de spondylose rhumatismale

ankylosante. Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière, t. XVII, n° 2, p. 8S, 100, mars-

avril 1904. '

(2) VfipfI00aEN, Les formes cliniques du rhumatisme chronique, Congrès de Liège,

1905, p. 44.

40 RAYMOND ET BABONNEIX

Il existe une singulière affection, caractérisée par l'ankylose symétri-

que et progressive de la plupart des articulations, débutant par les extré-

mités des membres pour atteindre en dernier lieu la colonne vertébrale.

Cette affection, dont l'un de nous a présenté deux cas dans ses Leçons du

vendredi (1), et dont M. le professeur Berger (2) a publié récemment un

autre cas, a été désignée soit sous les noms d'ankylose symétrique et pro-

gressive (Raymond, Berger), soit sous celui de synartrophyse (Kritchewski-

Gochbaum), débute par des douleurs localisées à telle ou telle jointure,

puis peu à peu, les mouvements de cette jointure se limitent et l'ankylose

s'établit. La radiographie montre que l'immobilisation n'est due ni à des

productions plastiques péri-articulaires, ni à des rétractions tendineuses,

mais qu'elle est en rapport avec la fusion des extrémités osseuses.

Cliniquement, il existe des analogies incontestables entre la synarthro-

physe et l'affection qu'a présentée notre malade. Mais, dans celle-ci,

l'ankylose s'est localisée aux articulations de la racine des membres et à

la colonne vertébrale et a presque complètement respecté les autres arti-

culations. Anatomiquement les deux cas diffèrent essentiellement. Dans

notre cas, lésions mixtes d'ankylose, à la fois fibreuses et osseuses. Dans

la synarlhrophyse, au contraire, lésions purement osseuses ; les choses se

passent de cette façon que les deux os contigus, suite de leur fusion,

n'en constituent plus qu'un seul (Peter Janssen) (3).

Sous le nom de spondylose rhizomélique, M. Pierre Marie (4) a décrit t

une affection qui se caractérise essentiellement par « la coïncidence d'une

« soudure complète du rachis avec une ankylose plus ou moins pronon-

« cée des articulations de la racine des membres, les petites articulations

« des extrémités demeurant intactes ». -

La soudure de la colonne vertébrale est telle qu'on la briserait plutôt

. que de lui imprimer le moindre mouvement. Elle immobilise le rachis en

une cyphose spéciale qui est due surtout à une forte et assez brusque

inclinaison de la colonne cervico-dorsale, la colonne lombaire restant

(1) L'un de ces cas a été publié dans la thèse de Mme KRITCHEwSKI-GOCHBAUAf, Sur un

cas d'ankylose articulaire progressive et généralisée. Thèse. Paris, 1900.

(2) P. Berger, Sur une forme encore peu connue d'affection ankylosante. Bull, méd.,

5 avril 1905.

(3) PETER JANSSEN, XIII» vol. des Mittheilungers ans den Grenzgebieteis der Medizin

und der chirurgie, 1903.

(4) Pierre Marie, Les spondyloses rhizoméliques. Rev. de Méd., 1898, p. 285.

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL 41

presque droite. Les vertèbres se recouvrent souvent d'hyperostoses,

que l'on rencontre surtout au niveau de l'articulation sacro-iliaque et de

la face antérieure des vertèbres cervicales. Les premières immobilisent

les articulations atteintes ; les secondes, que l'on peut d'ailleurs percevoir

par le toucher buccal, peuvent déterminer des troubles de la déglutition.

Quant aux articulations de la racine des membres, elles présentent des

lésions analogues, surtout marquées au niveau des hanches. Les hanches

sont immobilisées en flexion et en adduction, et il est impossible de

leur imprimer le moindre mouvement. Les mouvements des épaules

sont simplement limités, et il n'est pas rare, lorsqu'ils s'exécutent, de

percevoir quelques craquements. Dans les formes pures, les autres arti-

culations des membres sont intactes.

Ces ankyloses osseuses déterminent un ensemble [de troubles fonction-

nels très particuliers. Le thorax, aplati dans le sens anléro-postérieur,

reste constamment immobile, de telle sorte que la respiration est unique-

ment abdominale. Pour garder la station verticale, les malades sont obligés

de fléchir leurs genoux ; dans le lit, ils ne peuvent se coucher comme ils

veulent ; leur dit-on de marcher, les articulations coxo-fémorales ne

fonctionnant pas, la progression ne peut se faire que grâce aux mouve-

ments des genoux et des articulations tibio-tarsiennes, et « il semble qu'en

réalité, les malades soient des mannequins en bois dont les mouvements

des jambes s'effectueraient autour d'un axe transversal passant à la fois

par les deux genoux ». La marche est donc toujours difficile et pénible.

La maladie frappe surtout des adultes du sexe masculin ; elle débute

par des douleurs, qui persistent pendant toute la durée de l'affection ;

mais ces douleurs constituent le seul phénomène inflammatoire, et, au

niveau des articulations atteintes, on ne constate jamais de rougeur, ni de

chaleur, ni de tuméfaction. La spondylose évolue de bas en haut ; elle

peut rétrocéder, mais elle ne guérit jamais.

A l'autopsie d'un de leurs malades, MM. Pierre Marie et Léri (1) ont pu

constater que l'ankylose vertébrale dépend essentiellement de l'ossification

de certains ligaments ; ligaments jaunes, ligaments costo-transversaires,

etc., etc. Ces disques intervertébraux, de même que le ligament vertébral

commun antérieur, sont intacts. Les vertèbres sont d'ailleurs loin de pré-

senter leur aspect normal ; leur surface se recouvre parfois d'exostoses,

les apophyses articulaires se soudent sur toute la hauteur de la colonne

vertébrale, les apophyses épineuses s'unissent partiellement. Quant à

l'ankylose des articulations coxo-fémorales et scapulo-humérales, elle

(1) Pierre Marie et Léri, Autopsie d'un ras de spondylose rhizomélique. Soc. Méd.

des Hôp., 24 février 1899.

42 RAYMOND ET BABONNEIX

tiendrait, d'après MM. Mayet et Jouve (1), à des productions osseuses de

néoformation, d'après M. Curcio (2), à l'ossification de la capsule et des

ligaments articulaires.

Entre les symptômes de la spondylose rhizomélique, tels que les ont

décrits MM. Pierre Marie et Léri, et ceux qu'a présentés notre malade il

y a assurément quelques différences. Elles avaient déjà été signalées par

M. Gasne. La spondylose rhizomélique serait presque particulière à

l'homme : or notre malade appartient au sexe féminin. La spondylose

rhyzomélique débute par des douleurs vives ; elle immobilise les articu-

lations coxo-fémorales en flexion, adduction et rotation interne ; elle atteint

la région cervicale, s'accompagne de craquements, se complique fréquem-

ment d'exostoses ; elle peut rétrocéder, comme M. P. Marie l'a noté dans

plusieurs de ses cas, et comme l'un de nous a pu en observer un fait,

mais elle ne guérit jamais complètement. Au contraire, chez notre ma-

lade, début insidieux, sans douleurs ; ankylose des hanches en flexion,

abduction et rotation externe ; aucun craquement, aucune exostose ; in-

tégrité complète de la région cervicale ; régression spontanée des acci-

dents, aboutissant à une guérison qui s'est maintenue plusieurs années.

Mais ce sont là des nuances. Et si l'on remarque que notre malade a pré-

senté les deux symptômes que M. P. Marie considère comme fondamen-

taux : l'ankylose vertébrale et l'ankylose des articulations de la racine des

membres, on comprendra que, cliniquement, M. Gasne ait pu intituler

sa communication à la Société médicale des Hôpitaux : Sur un cas de

spondylose rhizomélique.

Anatomiquement, nous pouvons, de même, relever quelques différences

entre les lésions que nous avons observées, et celles qu'ont décrites MM. P.

Marie et Léri. Sans doute, n'avons-nous retrouvé, ni les exostoses verté-

brales, ni l'ossification des ligaments jaunes ; par contre, dans notre cas, il 1

existe une ossification partielle des disques intervertébraux que ne signa-

lent pas MM. P. Marie et Léri. Mais il importe de remarquer que ce n'est

pas sur un seul cas que l'on peut fonder une description définitive, et,d'ail-

leurs, ne peut-on supposer que les lésions de la spondylose rhizomélique

varient selon les cas ! Nous admettrons donc que,de par l'anatomie comme-

de par la clinique, notre observation mérite d'être considérée comme un

cas un peu atypique de la maladie isolée par MM. Pierre Marie et Léri.

(1) MAYET et JOUVE, Le rhumatisme vertébral chronique et la spondylose rhizon2éli-

que. Gaz. des Hôpit., no 69, 1902.

(2) CuRcio, Encore sur la spondylose rhizomélique. Gazz. degli Osped., 30 octobre

1904, p. 1381.

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTEBRAL 43

Si l'on accepte ce diagnostic, une première réflexion s'impose..C'est que

les différents types d'ostéo-arthrite vertébrale n'ont peut-être pas toute la

fixité qu'on leur avait attribuée au début, et qu'il existe entre eux de nom-

breuses formes de transition. Notre cas ne répond pas absolument à la

description de M. P. Marie, mais cet auteur admet lui-même que le ta-

bleau de la spondylose rhizomélique peut présenter quelques variantes.

Parfois, les malades présentent les nodosités phalango-phalanginiennes

que M. Bouchard rattache à la dilatation de l'estomac. D'autres fois

(Kôhler,Beer, Strümpell),l'articulation de l'épaule est toutà fait indemne,

Dans certains cas, enfin, comme le font remarquer MM. Mayet et Jouve,

les petites articulations des mains et des pieds ne sont pas épargnées par

le processus morbide. Fiorentini écrit même : « Si on veut considérer la

spondylose rhizomélique comme une affection définie, on ne peut en

établir les limites avec précision, à cause des variations, petites ou gran-

des qu'elle peut présenter » (1).

Aussi nombre d'auteurs, se fondant, d'une part, sur la variabilité symp-

tomatique de la spondylose rhizomélique, et, d'autre part, sur les affinités

qu'elle présente avec les autres spondylites chroniques, se refusent-ils à

la considérer comme une entité morbide distincte. MM. Ascoli, Boudet,

Frënkel, Gebs, Kollaritz (2), Lépine, Mayet et Jouve (3), Montet (4),

Pagliano (5), Rendu, Sachs, l'identifient au rhumatisme chronique ver-

tébral (6). M. Labeyrie, auteur d'un excellent travail sur les ostéo-arthri-

tes vertébrales (7), admet de même que l'on doit confondre la cyphose

hérédo-traumatique de Bechterew et la spondylose rhizomélique de

M. P. Marie, celle-là correspondant peut-être à des lésions moins avan-

cées que celle-ci. Et MM. Teissier et Roques, dans leur article du Traité

Brouardel-Gilbert (fascicule VIII), écrivent cette phrase, qui nous paraît

mettre tout à fait les choses au point : « Sans rien enlever à la haute

valeur de l'oeuvre de M. P. Marie, il ne nous semble pas que ces arthrites

(1) FIORB11TINI, Sur les ankyloses de la colonne vertébrale. Riv. critic. de clin. medic.,

2 et 9 juillet 1904, p. 429 et 445.

(2) Kollaritz, cité par HUCHARD, La spondylose rhiiomélique, Journ. des praticiens,

22 octobre 1904, p. 6J7.

(3) Loc. cit. '.

(4) MoNTET, Rhumatisme tuberculeux ankylosant, Thèse Lyon, 1903.

(5) PAGLIANO, Deux cas de spondylose rhizomélique, 111orseille média, le, avril 1906.

(6) Pour M. P. Marie, au contraire, le rhumatisme chronique se distingue essentiel-

lement de la spondylose rhizomélique par la participation des petites jointures des

extrémités, qui sont frappées les premières, et plus fortement.

(7) LABSYRIE, Ostéites non tuberculeuses de la colonne vertébrale chez l'adulle, Gaz.

des Hôp., no, 96 et 99, 1905.

44 RAYMOND ET BABONNEIX -

vertébrales et coxo-fémorales à ankylose intense puissent être absolument

séparées des autres arthrites chroniques relevant du syndrome rhumatis-

mal. »

Admettons donc qu'il s'agit d'une spondylose rhizomélique à type un

peu anormal, ou de rhumatisme vertébral chronique. Reste encore à ex-

pliquer la nature des accidents observés. Sont-ils d'origine infectieuse,

toxique ou diathésique ?

Notre malade a contracté la rougeole à 3 ans, la scarlatine à 7, et la

variole à 4 1. Peut-être ces affections ont-elles été la cause originelle de

la maladie. En tout cas, fait négatif dont nous ne saurions trop souligner

l'importance, la patiente n'a jamais eu de rhumatisme articulaire aigu,

jamais elle ne semble avoir contracté de blennorrhagie, elle n'était pas tuber-

culeuse. On sait que c'est à ces trois infections que l'on rattache habituel-

lement la spondylose rhizomélique et cette théorie ne saurait être invo-

quée ici (1).

L'hypothèse d'une intoxication d'origine externe ne mérite pas d'être

discutée longuement. Mais ne s'agirait-il pas, dans notre cas, d'une auto-

intoxication, d'un trouble de la nutrition plus ou moins bien défini (2),

et que l'on pourrait, avec quelques réserves, placer à l'origine de tous ces

troubles !

En faveur de cette hypothèse, nous pouvons faire valoir deux ordres

d'arguments. Cliniquement, nous relevons chez notre malade des antécé-

dents de rachitisme, maladie totius substal1tioe, comme on sait, et qui

exerce sur les organismes en voie de développement une influence par-

fois définitive ; de plus, dès 1898. M. Gasne remarquait certaines ano-

malies physiques : petite taille, volume exagéré de la tête, et certaines

tares d'ordre névropathique ; anatomiquement, nous trouvons des lésions

de deux sortes l : 4° périviscérites fibreuses, arthrites à type mixte,

fibreux et osseux ; et 2° altérations marquées des glandes vasculaires san-

. guines.

Ces périviscérites fibreuses, si marquées au niveau des organes thora-

ciques, n'ont pas été fréquemment signalées dans le rhumatisme chronique

vertébral ; de même, on n'a pas souvent relevé, dans les autopsies,

l'existence de lésions vasculaires analogues à celles que nous avons obser-

vées : nous voulons parler de l'aplasie aortique. Enfin, jamais, à notre

connaissance, on n'a publié de cas de spondylite chronique à l'examen

(1) Il n'existe d'ailleurs du côté des articulations atteintes, aucune lésion inflamma-

toire.

(2) Hypothèse déjà émise par M. Pierre Marie.

SUR UN CAS DE RHUMATISME CHRONIQUE VERTÉBRAL 45

anatomique duquel on ait constaté des lésions considérables des glandes

à sécrétion interne.

Ce sont là, nous semble-t-il, les deux véritables caractéristiques de

notre cas : productions fibreuses engainant les viscères thoraciques, la

colonne vertébrale et les articulations des hanches ; lésions des glandes

vasculaires sanguines. Si nous rapprochons ces deux ordres de lésions de

la notion étiologique que nous rappellions tout à l'heure, nous pourrons,

peut-être, émettre l'hypothèse suivante : les infections que notre malade

a subies au cours de ses premières années ont déterminé des lésions pro-

fondes des glandes vasculaires sanguines. Ces lésions ont, à leur tour,

provoqué des troubles de la nutrition générale : aplasie vasculaire, néo-

formations fibreuses périviscérales et périarticulaires, ankyloses osseuses.

Il est certain que cette hypothèse n'explique pas tout, et qu'en parti-

culier, elle ne rend pas compte de l'évolution si particulière des acci-

dents : mais elle nous paraît conforme aux idées qui ont actuellement

cours sur le rôle capital qu'exercent, dans l'économie, les glandes à

sécrétion interne. Au reste, peu importent les hypothèses. Ce qui compte,

ce sont les faits. Et nous croyons être les premiers à publier une obser-

vation de rhumatisme vertébral chronique à l'autopsie duquel on ait

relevé, en plus des ankyloses osseuses, en plus des productions fibreuses

périviscérales et périarticulaires, l'existence de lésions considérables,

multiples et indiscutables des glandes vasculaires sanguines.

HOPITAL CANTONAL DE GENÈVE

LABORATOIRE DE M. LE PROFESSEUR BARD.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

DES MEMRRES SUPÉRIEURS TYPE ARAN-DUCHENNE

PAR NÉVRITE INTERSTITIELLE HYPERTROPHIQUE

(CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DES maladies d'évolution) (1)

PAR

E. LONG

(de Genève).

Le classement des atrophies musculaires progressives semble pouvoir

être tenté bientôt avec moins d'incertitude que par le passé, Bien que les

cas où l'examen histologique été pratiqué soient en nombre encore relati-

vement restreint, en les mettant en comparaison avec les autres formes

cliniques des maladies dites familiales ou d'évolution, on voit qu'un tra-

vail de révision portant sur l'ensemble de ces faits s'impose de plus en

plus. Il n'est plus possible de chercher à créer dans ce chapitre de la neu-

rologie des types distincts ayant une symptomatologie et une anatomie

pathologique spéciales,; on trouverait entre eux trop de formes inter-

médiaires. On devra dans l'avenir rechercher surtout la nature et la loca-

lisation des lésions et s'attacher à en étudier la physiologie pathologique.

Considérée de cette façon, l'observation suivante peut avoir, croyons-

nous, quelque intérêt documentaire :

Observation clinique.

D... Pernette, née en 1836.

Antécédents héréditaires. Père mort d'accident vers l'âge de 55 ans ; mère

morte à l'âge de 73 ans, un frère et deux soeurs bien portants, un frère mort

d'une maladie aiguë. Il n'y a pas eu dans la famille de cas d'atrophie muscu-

laire.

Antécédents personnels. Bonne santé habituelle,pas de maladies infectieu-

ses. De son mariage elle a eu six enfants : trois filles bien portantes dont deux

sont mariées et ont des enfants sains ; trois fils dont l'aîné s'est suicidé par

(1) Communication faite à la Société de Neurologie de Paris, séance du 6 décem-

bre 1906.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE la Salpêtrière.

T.XX. PI. V

A. Photographie de la malade en 1892. (Depuis lors, l'atrophie musculaire

n'a pas fait de progrès notables).

B. Nerf médian. Coupe transversale. (Pal et Carmin).

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPERIEURS

TYPE ARAN-DUCHENNE, PAR NEVRITE INTERSTITIELLE HYPERTROPHIQUE.

LONG. ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS si

pendaison, le second est mort en bas-âge, le troisième est mort à 18 ans de

tuberculose pulmonaire.

Début et évolution de la maladie. - A l'âge de 44 ans environ, affaiblis-

sement lent et progressif de la main gauche, qui en même temps s'amaigrit peu

à peu. Extension lente de l'atrophie à l'avant-bras, puis au bras et à l'épaule.

La malade fut soignée quelque temps à cette époque à l'hôpital cantonal de

Genève où on l'électrisa mais sans résultat appréciable. Pas d'observation prise

à ce moment. Depuis lors la malade a abandonné tout traitement. Sept ou

huit ans après le début dej'atrophie de la main gauche, les mêmes symptômes

se manifestent à droite : début par les muscles de la main, progression lente

vers l'avant-bras.

En 1892 et 1893 (à l'âge de 56 ans) Mme D... fait quatre séjours de courte du-

rée dans le service de M. le professeur Revilliod. Les notes prises à cette épo-

que par les Drs Jaccard, Maillart, Proniers, assistants du service, donnent les

renseignements suivants :

Membre supérieur gauche. - Les muscles de la main sont comme fondus ;

atrophie complète des muscles des éminences thénar et hypothénar et des in-

terosseux. Atrophie des muscles fléchisseurs et extenseurs de l'avant-bras,

des muscles du bras, du deltoïde, du grand pectoral. Le trapèze, les muscles

sus et sous-épineux ne paraissent pas atteints. L'impotence fonctionnelle de

ce membre supérieur gauche est complète, il pend inerte le long du corps

(Pl. ? A).

Membre supérieur droit. De ce côté l'atrophie est arrivée à un stade

moins avancé. Les muscles de la main sont notablement atrophiés mais leurs

mouvements, quoique faibles et peu étendus, sont encore possibles. Les mus-

cles de l'avant-bras donnent encore des mouvements limités de flexion et d'ex-

tension du poignet et des doigts, mais la malade se fatigue vite lorsqu'elle les

fait agir. Les muscles du bras et de l'épaule paraissent intacts. ,

On note quelques secousses fibrillaires dans les muscles atrophiés (ce symp-

tôme n'a pas été retrouvé depuis cette époque). Refroidissement des mains et

état lisse de la peau qui est très mince.

La face, le tronc et les membres inférieurs sont indemnes de tout trouble

paralytique ou atrophique.

Réflexes patellaires normaux. Pas de troubles sphinctériens.

Sensibilité. Aucune altération de la sensibilité cutanée. La malade se

plaint d'avoir quelquefois des fourmillements et des crampes, tantôt dans le

membre supérieur droit, tantôt dans le gauche, au niveau du bras ou de la a

main.

Etat mental. - A cette époque la malade présente des troubles psychiques

sans grande gravité, exagération d'un état mental habituel : loquacité, instabi-

lité d'humeur. Aussi ses séjours à l'hôpital sont-ils courts, elle s'échappe

même une fois en faisant un trou dans la haie.

Elle rentre à l'hôpital en 1894 dans le service des chroniques et y reste

jusqu'en 1899. L'atrophie et l'impotence des membres supérieurs persistent

48 . LONG

mais ne paraissent pas progresser. La malade s'est plainte au début de dou-

leurs intermittentes dans les membres atrophiés, partant parfois du rachis ou

de la racine du membre et pareilles à des douleurs lancinantes ou fulgurantes

légères.

Dans le cours de ces divers séjours à l'hôpital il n'a pas été fait d'examen

électrique des muscles.

En 1899 la malade est transférée à l'asile des vieillards et c'est là que je

suis allé la voir en 1901 avec mon ami le Dr Wiki qui m'avait signalé ce cas

intéressant. Nous constatons que les membres supérieurs seuls sont atteints

par l'atrophie musculaire ; le tronc et les membres inférieurs sont indemnes

et la malade peut faire à pied de longues promenades. L'atrophie des membres

supérieurs n'est pas symétrique, elle est beaucoup plus accusée à gauche. La

répartition et l'intensité de l'atrophie musculaire concordent bien avec la des-

cription faite en 1893. Il n'y a pas de secousses fibrillaires dans les muscles

atrophiés. Pas de troubles objectifs de la sensibilité. La malade dit ne pas sen-

tir de douleurs dans les membres paralysés (ce n'est que rétrospectivement

que nous avons retrouvé la mention faite par nos prédécesseurs de ces phéno-

mènes douloureux). En somme, le diagnostic le plus probable est donc : atro-

phie musculaire progressive de nature myélopathique à distribution asymé-

trique limitée aux membres supérieurs et arrêtée depuis longtemps dans son

évolution.

En 1903 la malade est atteinte de troubles digestifs graves avec ictère chro-

nique. Elle est transportée à l'hôpital cantonal dans le service de M. le pro-

fesseur Bard. L'état des muscles est le même que précédemment. Mort le 16

septembre 1903.

A l'autopsie,faite par 1\1. le professeur ZaUn,on constate la présence d'un néo-

plasme des voies biliaires. Pour vérifier le diagnostic d'atrophie musculaire de

nature myélopathique on enlève la moelle et vu la rareté du cas on prélève en

même temps, pour en faire des coupes de démonstration, des fragments des

nerfs du plexus brachial gauche et des fragments des muscles deltoïde et

biceps du même côté. C'est grâce à cette heureuse circonstance que nous avons

pu faire un examen intéressant du système nerveux périphérique.

Examen histologique.

Durcissement des pièces par le formol et le liquide de Müller ; coloration des

coupes par le Weigert-Pal, le carmin ammoniacal, la cochenille, l'hématoxyline-

éosine, la safranine, l'encre d'anthracène, le procédé de Van Gieson.

1. Moelle épinière. L'examen des segments médullaires correspondant

aux racines du plexus brachial, du 4e segment cervical au leur segment dorsal

inclusivement, et de quelques segments de la moelle dorso-lombaire donne

un résultat négatif.

Dès le premier coup d'oeil en effet, il est évident que rien dans ce cas ne rap-

Nouvelle Icovogkapiiie- UF la SALYt'THIËHF. T. XX. PI. YI

C. \mf brachial cutané interne.

(l'al et Carmin).

D. Nerf radial, coupe longitudinale. (Pal).

F. Fragments de la 7* racine cervicale gauche. Eu haut,

lilet de la racine antérieure ; diminution des libres

nerveuses. En bas, filet de la racine postérieure, aspect

normal. (Pal et Carmin).

G. Filet antérieur de la 7e racine cervicale droite.

Diminution des fibres nerveuses, pelotons de

libres de régénération. (Pal et Carmin).

E. Neif médian, coupe longitudinale.

([>,11 et Carmin).

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPERIEURS

TYPE ARAN-DUCHENNE, PAR NEVRITE INTERSTITIELLE HYPERTROPHIQUE.

(Long, de Genève.)

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 49

pelle les lésions bien connues de l'axe gris de la moelle dans la poliomyélite

antérieure chronique. Les cornes antérieures de la substance grise ont leur

forme et leurs dimensions habituelles avec un réseau de fibrilles bien myélini-

sées et des cellules radiculaires de nombre et d'aspect normaux (La comparai-

son a été faite avec des coupes d'une moelle normale). Il n'y a donc pas ici de

raréfaction des éléments cellulaires. Il en est de même pour le reste de la subs

tance grise. Les fibres de la substance blanche, la pie-mère, le tissu conjonc-

tif et les vaisseaux intra ou extra-médullaires ne présentent pas non plus d'al-

térations appréciables.

Le résultat négatif de cet examen de la moelle épinière fait contraste avec

les lésions considérables trouvées dans les troncs nerveux périphériques.

II. Nerfs périphériques. - Examen des nerfs du plexus brachial gauche

(nerfs cubital, médian, radial, circonflexe, musculo-cutané et brachial cutané

interne) sur des fragments pris au niveau du creux axillaire ; coupes transver-

sales et coupes longitudinales.

A. Coupes transversales. - Sur les coupes traitées par la méthode de

Weigert-Pal on voit déjà a l'oeil nu ou avec un faible grossissement (Pl. V, B

et PI. VI, C) que le nombre des fibres que contiennent ces troncs nerveux est

très inférieur à la normale. Celles qui sont encore visibles ne sont pas égale-

ment réparties ; certains fascicules en effet sont assez bien fournis tandis que

d'autres ont perdu une grande partie de leurs fibres à myéline, celles qui res-

tent forment le plus souvent des îlots périphériques. On remarque aussi que

le nerf brachial cutané interne, nerf exclusivement sensitif, est proportion-

nellement moins lésé que les nerfs mixtes ; il paraît presque normal sous un

faible grossissement.

En étudiant sous un plus fort grossissement ces coupes transversales on

trouve des lésions complexes (1) :

a) Dans le nerf brachial cutané interne, on voit (fig. 1) : 1- des libres ner-

(t) Les dessins de ce travail sont dus à l'obligeance des Dra Roehrich et A. Cramer

que je tiens à remercier.

xx 4

FIG, 1. - Fascicule du nerf brachial cutané

interne. Pal et carmin. Oc. I, obj. 3.

FIG. 2. - Nerf brachial cutané interne.

Hématoxyline-éosine. Oc. IlI, obj. 8.

la, 0 LONG

veuses en assez grand nombre dont le cylindre-axe est bien visible et la gaine

de myéline d'apparence normale ; 2° des cylindre-axes de petit calibre, entou-

rés d'une gaine de myéline de dimensions également restreintes ; 3° des vacuo-

les claires, anhystes, plus larges que des gaines de myéline et qui montrent

parfois en un point de leur périphérie un cylindre-axe filiforme; 4° des cylin-

dre-axes déformés, sans gaine de myéline et en rapport direct avec le tissu

conjonctif intrafasciculaire. Ce dernier, plus abondant qu'à l'état normal, forme

une gangue interstitielle, régulièrement répartie (fig. 2), constituée par des

éléments fibreux dont les noyaux sont ronds, ovalaires ou fusiformes et sou-

vent parallèles à la direction des fibres nerveuses, si bien que sur ces coupes

transversales, ils sont parfois difficiles à différencier d'avec des cylindre-axes

dépourvus de gaine de myéline. Les gaines lamelleuses et le tissu conjonctif

périfasciculaire ne semblent pas par contre avoir subi une augmentation de

volume notable (PI. VI, C).

b) Dans les nerfs mixtes les faisceaux qui vus à un faible grossissement

(PI. V, B) paraissent, comme le nerf brachial cutané interne, peu altérés mon-

trent avec des grossissements plus forts (fig. 3) les mêmes variantes de lésions,

mais ici déjà les fibres nerveuses composées d'uu cylindre-axe et d'une gaine

de myéline sont au total plus rares et les vacuoles claires sont en plus grand

nombre.

c) Dans tout le reste de la coupe transversale des nerfs mixtes on trouve

des lésions beaucoup plus avancées (V. PI. V, B et fig. 3). Les fibres nerveu-

ses y sont rares. Le tissu conjonctîf intrafasciculaire ne forme plus dans ces

régions une gangue interstitielle continue et dense ; il est au contraire représenté

sur une notable partie du champ du microscope par un réseau de fibres min-

ces, laissant entre elles des espaces clairs, comme dans le tissu conjonctif lâche.

Autour des éléments nerveux ce tissu conjonctif se condense soit pour former

FiG. 3. - Nerf médian. Pal et carmin. Oc. 1, obj. 3.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 51

un feutrage plus ou moins épais englobant parfois plusieurs fibres nerveuses soit

(et c'est le cas le plus fréquent) pour constituer autour de la fibre nerveuse un

manchon cylindrique. Cette dernière disposition, si caractéristique et qui rap-

pelle aussitôt les faits semblables décrits par Gombault et Mallet, Dejerine et

Sottas, est encore plus nette sous un fort grossissement et avec des coupes

colorées par l'hématoxyline-éosine (fig. 4). On voit alors que ce manchon

fibreux qui prend l'aspect d'une volumineuse gaine de Schwann est formé de

couches concentriques ; les cellules conjonctives qui le composent montrent

des noyaux en assez grand nombre et à la périphérie du manchon elles se con-

tinuent avec les fibres plus espacées du tissu réticulé avoisinant.

Les fibres nerveuses contenues dans ces gaines volumineuses sont parfois

assez bien conservées ; on distingue facilement-leur cylindre-axe entouré d'une

gaine de myéline de dimensions variables ; mais le plus souvent le cylindre-

axe est ténu et la gaine de myéline incolorable ; souvent aussi on ne trouve

an centre du manchon fibreux qu'un espace central plus clair qui représente

la place de la fibre nerveuse absente.

Toutes ces variantes se retrouvent dans les coupes transversales de tous les

nerfs mixtes du plexus brachial, mais elles sont irrégulièrement réparties et

souvent, en déplaçant de quelques millimètres la préparation on passe d'une

zone peu altérée à une autre dont les lésions sont beaucoup plus considérables

(fig. 3 et 4).

En résumé ces coupes transversales des nerfs mixtes montrent une raréfac-

tion des fibres nerveuses ; celles qui restent sont les unes normales, les autres

atrophiées et beaucoup d'entre elles sont entourées d'un tissu conjonctif dense,

tandis qu'ailleurs le tissu conjonctif intra-fasciculaire présente la disposition

du tissu conjonctif réticulé.

Ici encore, le tissu conjonctif périfasciculaire et la gaine lamelleuse ne sont

pas hypertrophiés. Les vaisseaux, vasa nervorum, ne sont pas modifiés dans

leur structure.

B. Coupes longitudinales. - On retrouve la même répartition irrégu-

lière des libres nerveuses, tautôt rassemblées en fascicules presque aussi

Fia. 4. - Nerf musculo-cutané. llématoxyline-éosine. Oc. III, obj. 8.

52 LONG

compacts que sur des nerfs normaux, tantôt raréfiées et assez espacées pour

qu'on puisse les étudier séparément comme à l'état de dissociation (Pl. VI,

D, E). Elles se présentent sous des aspects multiples, bien visibles avec des

coupes colorées au Weigert-Pal et au carmin, ou à la safranine ou encore à

l'encre d'anthracène (fig. 5, 6, 7) :

a) Les unes ont conservé leur forme normale, la gaine de Schwann n'est

pas hypertrophiée, les segments interannulaires de la gaine de myéline sont'

disposés régulièrement. Mais c'est là l'exception.

b) D'autres fibres dont la gaine de Schwann est épaissie en manchon plus

ou moins volumineux ont cependant encore une gaine de myéline assez bien

fournie quoique de forme irrégulière et crénelée. Cette variante aussi est peu

fréquente.

c) La plupart des fibres ont une gaine périphérique très dense et épaisse et

sont elles-mêmes arrivées à un stade d'atrophie avancé : la gaine de myéline

est filiforme ou moniliforme, le cylindre-axe est grêle. On voit parfois dans un

même manchon fibreux deux ou trois fibres nerveuses à des degrés divers d'al-

tération, soit juxtaposées, soit entrelacées. Nous avons même trouvé une dis-

position assez curieuse ; une fibre nerveuse qui dans sa gaine fibreuse épaissie

se recourbe et revient sur elle-même (fig. 6),

Fm. 5. - Fibres du radial. Pal et carmin.

Oc. III, obj. 6.

FIl" 6. - Une fibre du nerf

médian. Pal et carmin. Oc.

III, obj. 6.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 53

Nombre de gaines fibreuses ne contiennent plus qu'un cylindre-axe grêle,

dépourvu de myéline et difficilement colorable, même par la fuchsine-acide ou

la safranine. Il est enfin des gaines qui ne constituent plus qu'un cordon fibreux

dans lequel on ne trouve aucun vestige de la fibre nerveuse.

Sur ces coupes longitudinales la structure du tissu conjonctif intrafasciculaire

est mieux démontrable que sur les coupes transversales (fig. 7). Les cellules

fibreuses qui le constituent sont allongées dans le sens des fibres nerveuses,

leurs noyaux, ovalaires ou fusiformes, sont de dimensions variables. Ces

gaines fibreuses se résolvent à la périphérie en fibrilles qui dans les espaces

clairs forment un tissu réticulé à mailles très lâches.

III. Racines rachidiennes. - Un premier examen sommaire des racines

antérieures du plexus brachial avait été pratiqué aussitôt après l'autopsie (fixa-

tion par l'acide osmique et dissociation) ; il avait montré des fibres nerveuses

en grand nombre dont la gaine de myéline, imprégnée par l'acide osmique était

normale et formée de segments annulaires régulièrement rectangulaires. Le

résultat de cet examen était négatif en apparence et concordait avec l'intégrité

de la moelle épinière constatée ultérieurement. Mais les lésions de névrite

interstitielle trouvées sur les coupes des nerfs périphériques nous ont engagé à

revoir les racines rachidiennes avec un procédé plus précis que celui de l'acide

osmique, dans lequel les éléments interstitiels, non imprégnés, sont générale-

ment laissés de côté au cours de la dissociation. Des (ilets des racines rachi-

diennes antérieures et postérieures du plexus brachial ont été inclus à la cel-

loïdine et débités en coupes transversales. On peut ainsi constater des faits

intéressants.

A un faible grossissement déjà (PI. VI, F) on voit qu'il y a moins de fibres

à myéline dans les racines antérieures que dans les racines postérieures

et le tissu conjonctif intrafasciculaire y est plus abondant. Quand on examine

FiG. 7. - Fibres du nerf radial. Anthracène et hématoxyline. Oc. III, obj. 8.

54 LONG

ces coupes avec un plus fort grossissement (fig. 8), les fibres nerveuses des

racines antérieures se présentent pour la plupart avec un cylindre-axe et une

gaine de myéline de dimensions normales ; mais elles sont plus distantes les

unes des autres que dans les racines postérieures. Les espaces qu'elles lais-

sent entre elles sont occupés par du tissu conjonctif assez serré, dans lequel

on retrouve des fibres atrophiées représentées par un cylindre-axe mal coloré

et une gaine de myéline petite et peu transparente, à peine distincte de ce tissu

conjonctif interstitiel. En outre, on voit qu'autour des fibres nerveuses même

bien conservées le tissu conjonctif forme une gaine annulaire, comme dans les

nerfs périphériques mais avec un moindre volume. Il est à noter que tout

comme dans dans les nerfs périphériques le tissu conjonctif périfasciculaire

n'est pas modifié.

Nous retrouvons donc ici sous une forme atténuée le double processus :

atrophique pour les libres nerveuses, hyperplasique pour les éléments inter-

titiels intrafasciculaires.

Ces lésions n'existent que dans les racines antérieures; les racines posté-

rieures sont manifestement normales, et ceci vérifie les dissemblances trouvées

à la périphérie entre le nerf brachial cutané interne, exclusivement sensitif, et

les nerfs mixtes dans lesquels ce sont, selon toute vraisemblance, les fibres

motrices qui ont été le plus atteintes.

Ces lésions sont plus marquées dans les racines antérieures gauches que

dans les racines droites. Un petit point spécial qui mérite d'être noté, c'est la

présence au milieu des fibres un peu raréfiées de la racine antérieure C 7 de

pelotons compacts de fibres nerveuses enroulées (PI. VI, G). Cette disposition

doit être interprétée comme un processus de régénération ; nous ne l'avons

pas retrouvée sur les coupes des autres racines.

IV. Muscles (Fragments du biceps brachial et du deltoïde gauches, coupes

longitudinales et transversales, coloration par l'hématoxyline-éosine et le pro-

cédé de van Gieson). - Comme [dans les troncs nerveux, les lésions sont iné-

gales et inégalement réparties. De deux fragments du (deltoïde, prélevés l'un

à la partie antérieure, l'autre à la partie postérieure de ce muscle, le second

Fio. 8. Racine antérieure C VIII. Hématoxyline-éosine. Oc. III, obj. 6.

atrophie musculaire PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 55

est notablement plus atrophié que le premier et dans le fragment pris sur le

muscle biceps toutes les fibres musculaires ont disparu.

Les fibres musculaires que l'on voit sur les coupes du deltoïde sont de

volume variable (fig. 9) ; il en est qui sont hypertrophiées, d'autres sont en

état d'atrophie plus ou moins avancé; les fibres en état d'atrophie complète ne

sont plus représentées que par des boyaux de tissu conjonctif contenant des

noyaux arrondis ou allongés.

Le tissu conjonctif interstitiel a son aspect habituel ; il n'y a pas ici de sclé-

rose interstitielle hyperplasique. Les vaisseaux ne sont pas altérés dans leur

structure.

Les petits filets nerveux intra-musculaires que l'on voit sur les coupes du

deltoïde contiennent encore des fibres nerveuses mais en nombre bien infé-

rieur à la normale; celles qui restent sont de volume variable et presque

toutes munies d'une gaine de myéline. Le tissu conjonctif intra-fasciculaire

remplit les vides, mais il ne forme pas de gaines fibreuses distinctes autour

des éléments nerveux comme dans les gros troncs nerveux ou les racines

rachidiennes antérieures. Par contre, le hasard a fait qu'on ait enlevé avec le

fragment du muscle biceps un nerf d'assez gros calibre, probablement une

branche de division du musculo-cutané ; et ici on retrouve la même particula-

rité que dans les gros nerfs du creux axillaire, c'est-à-dire des zones où les

fibres nerveuses raréfiées sont entourées d'une gaine fibreuse en manchon,

tandis que le tissu conjonctif intra-fasciculaire est en partie transformé en tissu

réticulé.

Résumé de L'OBSERVATION clinique. - Pas d'antécédents héréditaires.

Déséquilibre mental habituel. A l'âge de 44 ans, début d'une atrophie

musculaire progressive au niveau de la main gauche, type Aran-Du-

chenne ; extension lente aux muscles de l'avant-bras, du bras et de

l'épaule gauches. 7. à 8 ans après le début de la maladie , atrophie pro-

gressive des muscles de la main droite, atrophie consécutive incomplète

des muscles de l' avant-bras .Rares secousses fibrillaires dans les muscles

atrophiés. Intégrité des muscles du bras et de l'épaule droits. Arrêt de

FiG. 9. - Muscle deltoïde, coupe transversale. Hématoxyline-éosine.

Oc. III, obj. 6.

56 LONG

la marche de la maladie après une douzaine d'années d'évolution.

Intégrité de la face, du tronc et des membres inférieurs. Pas de trou-

bles de la sensibilité cutanée. Douleurs intermittentes pendant quel-

ques années dans les membres supérieurs. Mort à 67 ans par néo-

plasme des voies biliaires.

Résumé de l'examen histologique. Intégrité de la moelle épinière.

Dans les troncs nerveux périphériques diminution du nombre des

fihres à myéline. Tissu conjonctif intra-fasciculaire tantÓt raréfié et

transformé en tissu réticulé, tantôt' épaissi et condensé dans les inter-

valles des fibres nerveuses. Présence de gaines conjonctives annulaires

et volumineuses autour d'un grand nombre de fibres des nerfs mixtes.

Ces diverses lésions sont plus marquées dans les nerfs mixtes que

dans les filets sensitifs. Elles diminuent à la périphérie, dans les nerfs

m ? Mxe«/<2'e, et au niveau des racines rachidiennes dont les

antérieures seules sont lésées et à un moindre degré que les troncs

nerveux du plexus brachial. Pas d'augmentation du tissu conjonctif

péri-fasciculaire ni des gaines lamelleuses des nerfs. Pas d'altérations

de structure des vasa-nervorum.

Remarques.

Du vivant de la malade ce cas a été considéré à tort comme un exemple

d'atrophie musculaire progressive de nature myélopathique (poliomyélite

antérieure chronique). Le début pa les extrémités des membres supé-

, rieurs, l'extension lente et progressive, la présence de secousses fibrillaires,

l'intégrité de la sensibilité cutanée, l'état normal des réflexes rotuliens

semblaient légitimer ce diagnostic. L'intégrité des muscles du tronc et des

membres inférieurs s'expliquait par l'arrêt de l'évolution de la maladie.

L'erreur de diagnostic vient du fait qu'on a négligé un symptôme im-

portant : la malade a souffert pendant plusieurs années de douleurs dans

les membres supérieurs, douleurs intermittentes, variables de siège et

d'intensité, décrites tantôt comme des crampes localisées, tantôt comme

des douleurs lancinantes à long trajet partant de la racine des membres ou

même du rachis. Ces douleurs que l'on prit pour un phénomène acces-

soire, rhumatismal, se manifestèrent encore alors que l'atrophie muscu-

laire avait cessé de progresser d'une manière apparente, puis elles dispa-

rurent à leur tour.

Le résultat inattendu de l'examen histologique montre une fois de plus

l'importance de ces symptômes douloureux en physiologie pathologique.

En fait, on peut considérera présent comme établi que les atrophies pro-

gressives myopathiques sont en elles-mêmes indolores et que les lésions

de l'axe gris de la moelle le sont également (poliomyélite antérieure chro-

atrophie musculaire PROGRESSIVE DES membres SUPÉRIEURS 57

nique, syringomyélie, sclérose latérale amyotrophique). Seules les formes

où les nerfs périphériques ou les racines rachidiennes sont pris peuvent

logiquement donner des phénomènes douloureux qui seront plus ou

moins intenses suivant la quantité des lésions causales, mais qui pourront

se reconnaître par leur persistance et leur localisation aux régions attein-

tes par l'atrophie musculaire. Il y a là un fait important qui doit permettre

de faire le diagnostic de lésions périphériques dans certaines formes cli-

niques d'atrophies qui comme l'amyotrophie Charcot-Marie.pour ne citer

qu'un exemple bien typique, ont une anatomie pathologique variable sui-

vant les cas. On pourra ainsi lorsque des lésions périphériques seront

supposées en faire un examen histologique aussi complet que possible.

Il eût été intéressant par exemple dans l'observation qui fait l'objet de .,

ce travail de rechercher l'état des ganglions spinaux et des filets sensitifs'.

cutanés et de faire la comparaison des lésions à différentes hauteurs sur-

les nerfs sensitifs et sur les nerfs moteurs. Nous devons, faute de mieux, ?

constater l'intégrité des racines postérieures et attribuer les phénomènesit

douloureux qui se sont manifestés à des altérations des nerfs périphériques\*

sans savoir à partir de quelle région el les se sont établies ni où elles avaient \

leur maximum.

Quant à l'atrophie musculaire il est bien évident que dans ce cas elle

est due à la dégénérescene des fibres motrices, accompagnée ou aggravée

peut-être par les lésions hyperplasiques du tissu conjonctif intrafascicu-

laire ; il est bien évident aussi que ces deux catégories de lésions sont

plus intenses au niveau des troncs nerveux du creux axillaire et de leurs

branches de division et qu'elles sont moins marquées, d'une part à la

périphérie dans les filets intra-musculaires, d'autre part au niveau des

racines antérieures de la moelle. Ces lésions périphériques systématisées

des fibres motrices n'ont pas eu un retentissement appréciable sur les

cellules des cornes antérieures de la moelle.

En passant à l'examen détaillé des lésions des nerfs mixtes on voit

qu'elles se présentent sous une forme typique : diminution du nombre

des fibres à myéline, augmentation du tissu conjonctif interstitiel et

présence, autour de la plupart des fibres nerveuses, d'une gaine conjonc-

tive annulaire et épaisse. Cet aspect si caractéristique (fig. 3 et 4) est

bien semblable à celui qui a été décrit par Dejerine et Sottas dans la névrite

interstitielle hypertrophique, affection familiale dont M. Dejerine a repris

récemment l'étude à l'occasion de l'autopsie du second de ses malades (1).

(1) Dejerine etSOTTAS, Sur la névrite interstitielle, hypertrophique et progressive

de l'enfance. Mémoires de la Société de Biologie, 18 mars 1893 ; DEJERINE et ANDRÉ-

Thomas, Société de Neurologie, 6 juin 1901 ; Dejerixe et ANDRÉ Thomas, Nouv. Icono-

graphie de la Salpêtrière, 1906, n° 6.

58 LONG

La comparaison que nous avons pu faire avec des coupes que notre maître

M. Dejerine a eu l'amabilité de nous remettre est des plus démonstrative.

La même analogie est évidente avec les lésions décrites par Gombault et

Mallet dans leur observation intitulée : « Un cas de tabes ayant débuté dans

l'enfance» (1). Ces auteurs décrivent dans le texte des fibres de moyen

calibre entourées de lames striées s'emboîtant les unes dans les autres et

de grosses fibres entourées d'une lame épaisse (V. la fig. 3 de la planche

qui accompagne leur mémoire).

Ces lésions semblent avoir existé aussi dans les cas déjà souvent cités

de Virchow, Friedreich, Dubreuilh, malheureusement publiés sans des-

sins explicatifs.

Virchow (2) dont l'attention s'est portée davantage sur les lésions mus-

culaires fait une brève description des nerfs. Ils semblent, dit-il, conte-

nir moins de fibres que normalement, car sur des coupes transversales et

longitudinales il reste des espaces vides très larges occupés par un tissu

riche en noyaux. Les nerfs contiennent encore des fibres qui ont une

grande largeur; après traitement par l'acide acétique, la potasse ou

la soude elles paraissent plus lisses et homogènes, moins foncées et elles

présentent par places de gros amas de myéline. A l'oeil nu les nerfs ne

sont pas atrophiés ; quelques-uns, comme le tibial antérieur, sont même

épaissis, bleuâtres, mais on y trouve difficilement des fibres.

Friedreich danssonouvragesur «L'atrophie musculaire progressive »(3)

donne deux observations anatomo-cliniques importantes pour le sujet

qui nous occupe. L'observation I (atrophie musculaire progressive de la

main droite et des membres inférieurs, intégrité de la main gauche) montre

à l'examen histologique une intégrité certaine de la moelle épinière et des

nerfs sympathiques. Les filets nerveux des muscles de la main droite

sont entourés d'un tissu conjonctif épais qui s'infiltre aussi entre les

fibres ; ce névrilème hyperplasique contient beaucoup de noyaux ainsi

que la gaine de Schwann. Ces lésions se retrouvent dans les troncs ner-

veux et vont aux racines antérieures et aussi, mais à un moindre degré, aux

racines postérieures. Friedreich fait également un examen détaillé des mus-

cles et conclut à l'existence d'une myosite chronique interstitielle et d'une

névrite chronique interstitielle. Dans l'observation II (atrophie musculaire

progressive des membres supérieurs et inférieurs) il trouve des lésions

des cordons postérieurs,des racines rachidiennes antérieures et postérieu-

(1) GOHBAULT et MALLET, Archives de médec. expériment. et d'anat. path., 1889, p. 385.

(2) Vmcnow, Ein Fall von progressive)- Muskelatrophie, Archiv. fiir path. Anatomie

und Physiologie, vol. VIII, 1855, p. 537.

(3) Friedreich, [Te6e»' progressive Muskelairophie und ùber wahl'e und faslehe Mus-

kelhypcrtrophie, 1813.

atrophie musculaire PROGRESSIVE DES membres SUPÉRIEURS 59

res et des nerfs périphériques, et dans les muscles des lésions fibreuses

aux membres supérieurs, lipomateuses aux membres inférieurs. Les mo-

difications des nerfs périphériques consistent en une névrite interstitielle

très marquée avec augmentation du névrilème et du tissu interfasciculaire

des troncs nerveux et des filets musculaires. Les filets sensitifs de la peau

sont' intacts.

' Friedreich, on le voit, expliquait ces atrophies progressives par des

lésions multiples et variables et n'hésitait pas à admettre des dégénéres-

cences primitives, soit des muscles et des nerfs soit des nerfs seuls. Il

admettait entre autres l'existence d'une névrite interstitielle chronique. On

sait que ces observations anatomo-cliniques de Virchow et Friedreich ont

servi dès 1889 à Hoffmann (1) à soutenir l'existence d'une forme dite

neurotique ou neurale de l'atrophie musculaire progressive dans laquelle

il faisait rentrer en particulier l'amyotrophie type Charcot-Marie dont

l'anatomie pathologique était encore inconnue.

On a aussi annexé ultérieurement à l'atrophie neurotique les observa-

tions de Dubreuilh publiées en 1890 (2) et dont deux comprennent un

examen histologique. L'observation I de ce travail est une atrophie qui

atteignit d'abord les membres inférieurs et fut attribuée à des névrites

suite de gelure et de blessures par éclat d'obus ; les membres supérieurs

se prirent plus tard alors que le malade était peintre en bâtiments, d'où

l'hypothèse de saturnisme ; il y eut pendant longtemps des secousses fibril-

laires visibles et des douleurs dans les membres atrophiés. L'examen his-

tologique montre une diminution considérable du nombre des fibres dans

les troncs nerveux, et autour des fibres nerveuses,une enveloppe conjonc-

tive fibreuse en anneau, contenant parfois plusieurs fibres à la fois et

parfois aussi ne contenant pas de fibre nerveuse mais un point rose qui

est soit un noyau, soit un cylindre-axe. Les lésions des nerfs vont en s'ac-

centuant vers la périphérie où le nombre des gaines vides est considérable.

La moelle est normale. Dans l'observation II de Dubreuilh où l'atrophie'

musculaire progressive est nettement familiale, la diminution du nombre

des fibres nerveuses dans les nerfs périphériques est évidente, mais

variable d'un nerf à l'autre. Il y a de la névrite interstitielle, mais l'au-

teur ne dit pas que le tissu conjonctif intrafasciculaire ait formé des man-

chons fibreux autour des libres nerveuses ; on ne pourrait donc parler ici

de névrite hypertrophique. Les muscles présentent des lésions souvent

juxtaposées d'hypertrophie et d'atrophie des fibres musculaires. La moelle

(1) HOFFMANN, Uber neurotische progressive Muskelatrophie. Archiv sur Psychiatrie,

1889, p. 661.

(2) DUBREMLH, Etude sur quelques cas d'atrophie musculaire, etc. Revue de méde-

cine, 1890, p. 441. 1

60 LONG

est intacte, du moins les fibres nerveuses y sont en nombre normal, mais

il y a une légère augmentation de la névroglie qui en certaines régions

envahit la totalité des cordons postérieurs. , '

Dans la suite, et surtout après la publication du mémoire de Dejerine

et Sottas,on s'est occupé des rapports possibles de la névrite interstitielle

hypertrophique avec les diverses formes cataloguées en Allemagne atro-

phie musculaire progressive neurotique et en France amyotrophie type

Charcot-Marie.

Marinesco (1) en 1894 publie le premier examen histologique d'un des

cas qui avaient servi à la description clinique de Charcot et Marie. Les

lésions sont complexes : dans la moelle diminution numérique des cel-

lules radiculaires des cornes antérieures et sclérose des cordons postérieurs

avec tourbillons névrogliques ; dans les troncs nerveux, dégénérescence

des fibres à myéline, augmentation du tissu conjonctif surtout au niveau

de la gaine lamelleuse qui est hypertrophiée, tandis que le tissu conjonc-

tif intrafasciculaire est notablement moins altéré, les vaisseaux des nerfs

sont normaux. Marinesco tente comme Hoffmann une oeuvre de synthèse

et fait rentrer dans l'amyotrophie Charcot-Marie non seulement les obser-

vations invoquées par son prédécesseur, mais encore celle de Gombault

et Mallet et de Dejerine et Sotlas et il cherche à expliquer les différences

assez considérables qui existent entre ces cas et le sien par une évolution

plus ou moins longue permettant aux lésions conjonctives hypertrophiques

de s'étendre et de s'accentuer avec l'âge. M. Dejerine a montré le peu de

fondement de cette hypothèse : l'hypertrophie des nerfs quand elle existe

est constatable même chez des sujets jeunes, ainsi qu'il le prouvait dans

une nouvelle observation clinique (2).

Des lésions des nerfs périphériques (hyperplasie de la gaine lamelleuse

et du tissu conjonctif interfasciculaire) ont été trouvées plus tard par

Sainton (3) à l'autopsie d'un autre des sujets de Charcot et Marie ; mais

les lésions médullaires concomitantes (sclérose des cordons postérieurs,

atrophie partielle des cornes antérieures) semblent à cet auteur devoir

être mises au premier rang et démontrer l'origine spinale de celle forme

clinique.

Inversement, des observations comparables à celles de Marinesco et de

Sainton sont interprétées, surtout en Allemagne comme des preuves de la

nature périphérique des lésions causales de l'atrophie musculaire (atrophie

(1) Marinesco, Contribution à l'étude de l'amyotrophie Charcot-Marie, Arch. de

méd. exp. et d'anat. pathol., 1894, p. 923.

(2) Dejerine, Contribution à l'élude de la névrite interstitielle hypertrophique et

progressive de l'enfance. Revue de Médecine, 1896, p. 881.

(3) Sainton, L'amyotrophie type Cliarcot-Marie, Thèse de Paris, 1889, p.86.

ATROPHIE MUSCULA111E PROGRESSIVE DES'MEMBRES SUPÉRIEURS 61

neurotique de Hoffmann). Siemerling (1), dans un cas où l'atrophie avait

débuté entre 5 et 7 ans par les muscles des cuisses et des mains et avait

été accompagnée de douleurs, trouve à l'examen histologique.une sclérose

des cordons latéraux et postérieurs, une atrophie des cornes antérieures.

des racines postérieures intactes et des nerfs périphériques dégénérés. Il

considère la lésion des nerfs comme primitive.

Nous n'avons cité ces divers travaux que pour les lésions histologiques

qu'ils décrivent et qui peuvent être mises en comparaison ou en opposition

avec celles que nous avons trouvées à notre tour. Nous avons rappelé

aussi les déductions qu'on en a tirées pour montrer combien l'observa-

tion que nous rapportons aurait paru difficile à classer il y a quelques

années encore. Actuellement la question des atrophies musculaires pro-

gressives a évolué vers une conception générale plus satisfaisante et cette

observation ne vient après beaucoup d'autres que montrer une nouvelle

forme de passage à côté des types cliniques que l'on croyait autrefois

nettement distincts les uns des autres.

Il est inutile de refaire ici l'historique de la doctrine des maladies d'é-

volution.Bien qu'elle n'ait pas encore dans les traités classiques la place

qui lui est due, elle est connue de presque lotis. Elle n'est même pas ré-

cente puisqu'en 1901 nous avons trouvé facilement les matériaux né-

cessaires pour faire sur ce sujet une revue générale (2). Depuis lors elle

s'est encore amplifiée ; un de ses principaux défenseurs, Jendrassik (3), lui

a consacré de nouvelles recherches démonstratives et dernièrement notre

collègue et ami Apert (4)' a publié un ouvrage dans lequel dès le premier

paragraphe de l'introduction il pose nettement la question sur son véritable

terrain ; la maladie du germe lui-même, la tare latente qui se manifestera

plus tard avec l'évolution ultérieure du sujet. Il suffira donc de résumer

les données decette doctrine et de les appliquer au cas particulier.

Les maladies d'évolution, quand elles atteignent plusieurs sujets d'une

même génération ou de plusieurs générations dans la même famille,

prennent de ce fait même une allure caractéristique qui les fait recon-

naître aisément ; selon la formule de Londe, de Pauly et Bonne la mala-

die : 1° atteint sans changer de forme plusieurs enfants d'une même gé-

nération ; 2° débute à peu près au même âge chez tous les enfants de cette

génération ; 3° est cliniquement indépendante de toute influence exté-

(1) Siemerling, Reilrag zur neuritisclien ],'oi-en der progressiven D9ukelalropltie.

Neurol. Centralblatt, 1891, p. 569, et Archiv. sur Psychiatrie, vol. XXIX, p. 996.

(2) Long, Les maladies nerveuses familiales [maladies d'évolution). Revue méd. de

la Suisse romande, avril-mai 1901.

(3) JENDRASSIK, lieitrdge zur Kenntniss der laereditaren laraziklteilen. Deut. Zeitschrifft

sur Nervenheilkunde, vol. XXII, 1902. ·

(4) APERT, Maladies familiales et maladies congénitales, 1907.

62 LONG

rieure, d'une affection acquise ou d'un accident de la vie intra-utérine.

Mais les cas isolés existent aussi, ils ne sont même pas rares, la remar-

que en a été faite depuis longtemps pour la paraplégie spasmodique pro-

gressive, pour les atrophies myopathiques, etc. Ces cas isolés sont cepen-

dant reconnaissables cliniquement. Ils apparaissent, comme l'a fait remar-

quer Jendrassik, de préférence soit dans la période de formation, soit dans

la période de régression de l'organisme ; leurs symptômes ont un début

insidieux, une marche régulière, lente et progressive, ils ne subissent

jamais d'amélioration,mais si les malades ne succombent pas à une maladie

intercurrente, ils peuvent s'arrêter après une marche extensive plus ou

moins longue, car il est à remarquer que la plupart de ces formes cli-

ques n'entraînent pas la mort par elles-mêmes (En fait,il n'y a guère que

les formes à localisations bulbaires qui puissent créer un danger immé-

diat). La variabilité symptomatologique des maladies d'évolution est bien

connue; d'une famille à l'autre, d'un cas isolé il l'autre on trouve des

analogies, on ne trouve pour ainsi dire jamais de ressemblance absolue,

tandis que les dissemblances entre divers cas, d'une même famille sont

l'exception.

Bien que l'anatomie pathologique de ce groupe de maladies ne possède

encore qu'un nombre restreint de faits, les documents recueillis jusqu'à

présent permettent par leur rapprochement une étude d'ensemble. Les

lésions essentielles se présentent sous la forme de dégénérescences le plus

souvent systématisées et caractérisées par une diminution de nombre ou

de volume des éléments histologiques (cellules ou fibres conductrices des

centres nerveux, fibres périphériques motrices,sensitives ou sympathiques,

fibres musculaires). On ne peut les interpréter que comme des phénomè-

nes d'atrophie régressive simple ; on ne les trouve pas en effet associées à

des lésions inflammatoires locales ou à des lésions vasculaires capables

d'agir par ischémie.

Si ces lésions atrophiques étaient seules en cause, leur pathogénie pa-

raîtrait assez- facile à expliquer : usure sans remplacement ; et on pour-

rait admettre le terme de brachybiotie proposé par quelques auteurs

anglais ou celui d'Aufbranchkrantdteiien (maladies d'usure) que donne

Edinger. Mais, fait important, on voit s'y ajouter parfois des lésions

hypertrophiques. Ces dernières, dans les faits connus jusqu'à présent

portent sur les éléments interstitiels ; elles donnent la lipomatose de la

myopathie, pseudo-hypertrophique, la névrite interstitielle avec ou sans

hypertrophie ; dans les centres nerveux la sclérose névroglique en tourbil-

lons doit être du même ordre. Ces lésions dites hypertrophiques ne

peuvent être un simple processus de remplacement, elles dépassent le

plus souvent en importance les lésions atrophiques des éléments nerveux

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 63

ou musculaires. A proprement parler ce n'est pas une hypertrophie ou

hyperplasie, il y a hypergenèse, c'est-à-dire augmentation numérique des

éléments histologiques. Et c'est là ce qui fait des maladies d'évolution

un problème des plus intéressants. Ainsi que Strümpell le disait déjà en

1893, elles doivent être dues à un état anormal d'organisation de certains

systèmes histologiques, elles existent en germe dès la période de forma-

tion embryonnaire et leurs effets visibles ne se manifesteront qu'à une

période plus oumoins avancée de la vie. Si on leur applique la dénomina-

tion de maladies héréditaires, il faut prendre ce mot dans un sens actif

(vererbteKrankheiten) ; elles sont données par les parents qui peuvent

eux-mêmes n'en être pas atteints, de même que tous les enfants n'en sont

pas nécessairement porteurs ; le fait est banal en tératologie.

Ces lésions d'atrophie régressive des éléments nerveux ou musculaires

avec ou sans hypergenèse des éléments interstitiels ont des localisations

et une extension des plus variables qui expliquent la multiplicité des

formes cliniques. Pour ne citer que les cas résumés plus haut et où on a

trouvé une névrite interstitielle, nous trouvons des variantes nombreuses.

Dans le cas de Virchow où l'atrophie musculaire avait atteint les mem-

bres inférieurs puis les membres supérieurs il y avait des lésions des cor-

dons postérieurs de la moelle ; dans les nerfs périphériques la raréfaction

des fibres nerveuses était accompagnée d'une sclérose conjonctive avec

épaississement de ces troncs nerveux. L'observation I de Friedreich (atro-

phie d'un membre supérieur et des deux membres inférieurs) indique une

intégrité évidente de la moelle épinière ; dans les nerfs périphériques, en

même temps que la diminution des fibres nerveuses il y avait un épaissis-

sement du névrilème, du tissu intra et extrafasciculaire et des gaînes de

Schwann. Les racines rachidiennes étaient altérées, les antérieures plus

que les postérieures. Dans l'observation II (atrophie des membres supé-

rieurs et inférieurs) les lésions portent à la fois sur les cordons posté-

rieurs de la moelle, sur les racines rachidiennes antérieures et postérieures

et sur les nerfs périphériques (augmentation du névrilème et du tissu inter-

fasciculaire) ; les filets sensitifs étaient intacts, les lésions des fibres mus-

culaires s'accompagnaient de lipomatose aux membres inférieurs, de sclé-

rose interstitielle simple aux membres supérieurs.

Les deux cas publiés par Dubreuilh présentent de notables différences :

dans le premier la moelle est intacte, la névrite interstitielle périphé-

rique forme autour des fibres nerveuses raréfiées des enveloppes en

anneaux ; dans le second la moelle est également intacte, les nerfs pé-

riphériques sont altérés dans des proportions très variables, mais il n'y

a pas de manchons fihreux autour des fibres nerveuses. L'observation de

Marinesco qui se rapporte à un cas authentique d'amyotrophie type

64 LONG

Charcot-Marie montre des lésions multiples : disparition partielle des cel-

lules des cornes antérieures, dégénérescence des cordons postérieurs avec

sclérose névroglique en tourbillons, comme dans le cas de maladie de

Friedreich décrit parDejerine etLetulle et comme dans diverses observa-

tions où cette lésion est décrite comme un phénomène accessoire ; dans

les nerfs périphériques, à côté des lésions atrophiques des fibres nerveuses

il y a une hyperplasie conjonctive, mais elle porte surtout sur la gaine

lamelleuse et le tissu interfasciculaire, le tissu intrafasciculaire ne pré-

sente pas la même augmentation. -

On voit combien il serait difficile de créer une forme anatomo-clinique

précise d'après ces documents. D'un cas à l'autre il y a trop de dissem-

blances globales ou régionales. Si on considère ensuite l'observation de

Gombault et Mallet et les deux observations étudiées dans la même famille

par Dejerine avec Sottas et avec André-Thomas on trouve ici des lésions à

la fois très étendues et très intenses qui leur donnent une physionomie

particulière; à elle seule l'hypertrophie considérable des nerfs est une

caractéristique et peut permettre d'en faire le diagnostic sur le vivant. La

symptomatologie de cette forme répond à l'étendue des lésions ; en même

temps que l'atrophie musculaire prédominant aux extrémités il y a des

troubles de la sensibilité et des douleurs du type fulgurant, de l'incoordi-

nation motrice avec signe de Romberg, des symptômes pupillaires, etc.

Mais, ici encore, on trouve des variations régionales : dans le cas de Gom-

bault et Mallet les racines rachidiennes antérieures ne sont pas hypertro-

phiées dans la région cervicale; les racines postérieures le sont du haut t

en bas de la moelle; dans le cas de Dejerine et Sottas les racines rachi-

diennes antérieures et postérieures sont hypertrophiées également, mais

notablement plus dans les régions inférieures que dans la partie supé-

rieure de la moelle. Gombault et Mallet citent les différences qu'ils ont

trouvées en comparant le nerf médian au sciatique ; dans le premier, la

gaine lamelleuse et le tissu intrafasciculaire ne sont pas hypertrophiés et

le volume du nerf est normal ; dans le sciatique, le tissu conjonctif a subi

une hypertrophie généralisée portant aussi bien sur les gaines lamelleuses

que sur le tissu inter et intrafasciculaire. Ils décrivent également une

augmentation de volume de la paroi des vasa nervorum avec rétrécisse-

ment du calibre interne, anomalie de structure qui n'a rien de surpre-

nant, car il est bien évident qu'on devra étendre dans l'avenir le champ

des investigations histologiques et ne pas les limiter à l'examen des appa-

reils nerveux et musculaires.

Quant à l'observation que nous publions ici, elle peut, la chose est cer-

taine, être regardée comme une forme très atténuée de la névrite inters-

titielle hypertrophique. On y trouve en effet sur les coupes transversales et

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DES MEMBRES SUPÉRIEURS 65

longitudinales des nerfs cette organisation si caractéristique des tissus qui

rappelle aussitôt les descriptions et les dessins de Gombault et Malle[, de

Dejerine, Sottas et Thomas ; raréfaction des fibres nerveuses, augmenta-

tion du tissu conjonctif intrafasciculaire et gaines de Schwann hypertro-

phiques. Mais là s'arrête l'analogie; il n'y a pas d'hypertrophie de la

gaine lamelleuse et du tissu conjonctif intrafasciculaire, si bien qu'en

somme les troncs nerveux ne sont pas augmentés dans leur diamètre. Le

tissu conjonctif intrafasciculaire n'est d'ailleurs pas partout altéré au

même degré et on ne saurait supposer ici que les fibres nerveuses man-

quantes ont été détruites par compression ; en bien des points leur atro-

phie n'est pas proportionnelle à l'hyperplasie des tissus interstitiels. Les

racines rachidiennes ne présentent que des modifications peu importantes,

les racines postérieures sont normales ; dans les racines antérieures une

partie des fibres nerveuses se sont atrophiées, ce qui d'une part vérifie

l'inégalité déjà constatée à la périphérie entre les conducteurs de la moti-

lité et ceux de la sensibilité et, d'autre part, rappelle des faits analogues

constatés par les auteurs que nous avons cités.

En résumé, en. adaptant à cette observation ce que l'on sait aujourd'hui

de l'anatomie pathologique générale des maladies d'évolution, on peut

l'interpréter de la façon suivante : Atrophie régressive d'un grand nom-

bre de fibres nerveuses, hyperplasie du tissu conjonctif intrafasciculaire

et formation de gaines fibreuses épaisses autour des éléments nerveux.

Ces lésions sont au maximum dans les troncs nerveux ; elles sont notable-

ment moins marquées au niveau des racines rachidiennes et à la périphé-

rie dans les filets nerveux intra-musculaires.Dans leur ensemble les fibres

motrices ont été atteintes plus que les fibres sensitives. Cliniquement, ces

lésions se sont traduites par une atrophie musculaire progressive, limitée

aux membres supérieurs avec prédominance du côté gauche et par de

rares secousses fibrillaires ; les lésions des filets sensitifs ont donné nais-

sance à des phénomènes douloureux, intermittents et d'intensité moyenne

mais sans troubles objectifs de la sensibilité cutanée. Telle est la formule

anatomo-clinique de ce cas de maladie d'évolution dont la période d'acti-

vité a été d'une douzaine d'années environ.

xx 5

HOSPICE DE BICÊTRE

LABORATOIRE DE M. PIERRE MARIE

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET

A LOCALISATION CORTICALE,

PAR R

ITALO ROSSI.

Dans la thèse de M. Crouzon sur « Les scléroses combinées de la

moelle » (1 ), un chapitre très intéressant est consacré à l'étude des scléroses

combinées chez les vieillards, étude que l'auteur a pu faire à Bicêtre dans

le service de notre maître M. Pierre Marie.

L'auteur constata chez plusieurs vieillards la présence d'un aspect cli-

nique particulier qui ne paraissait répondre à aucun des types morbi-

des connus. Il s'agissait de la présence chez ces malades d'une paraplégie

spasmodique associée chez quelques-uns d'entre eux à une démarche céré-

belleuse et incoordonnée. Ayant observé que bien qu'il existât chez

ces malades un certain nombre de caractères communs tels que debut à

un âge avancé, 50 à 70 ans, évolution lenle et progressive, absence de

syphilis dans les antécédents l'aspect clinique n'était cependant pas

le même chez chacun d'eux, M. Crouzon fut amené à en dégager plusieurs

types cliniques.

C'est ainsi qu'il décrit un type parélo-spasmodique caractérisé par une

paraplégie très légère à évolution lente el progressive, avec exagération

des réflexes rotuliens et signe de Babinski; un type ataxo-spasmodique

caractérisé par l'adjonction de quelques signes de labes aux signes de la

parésie spasmodique, et, enfin, un type ataxo-cérébello-spasmodique dans

lequel l'aspect clinique particulier présenté par deux malades était donné

par l'association de phénomènes spasmodiques dans les membres infé-

rieurs avec des phénomènes ataxiques et cérébelleux.

C'est à l'extrême obligeance de notre maître que nous devons d'avoir

pu faire dans son service l'étude anatomo-palliologique d'un des deux cas

de ce dernier type. Bien que cette étude n'ai pas montré la présence d'une

sclérose combinée de la moelle, mais celle d'une atrophie très particulière

(1) 0. Crouzon, Des scléroses combinées de la moelle, Paris, 1904.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière T. XX. PI. VII

l4f.t... (Obs. 11).

ATROPHIE PRIMITIVE PAREI\Clln ! ATEUSE DU CERVELET

(J. Rossi.)

ITALO ROSSI. ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 67

du cervelet, la forme clinique qui nous occupe ne laisse pas de subsister

avec tout son intérêt et sa particularité.

M. Pierre Marie en effet, dans la séance de la Société de Neurologie de

décembre 1906 où nous avons communiqué le résumé de notre étude

anatomique, a présenté deux malades dont l'affection montre les plus

grandes analogies avec celle du cas qui fait l'objet de notre étude histolo-

gique. Notre maître a à la même occasion relevé les points principaux de

ce syndrome particulier qui est encore à l'étude dans son service et qui

semble avoir son substratum anatomique principal dans les lésions céré-

belleuses par nous observées. Sans vouloir donc entrer dans l'étude clini-

que de l'affection en question, nous croyons qu'il est d'un certain intérêt

de donner ici, en même temps que l'observation clinique de notre cas, le

résumé de celles des deux autres malades présentés par M. Pierre Marie.

De la comparaison de ces trois observations on verra que si quelques

diversités existent entre elles, celles-ci concernent des détails cliniques

d'ordre secondaire. Les symptômes principaux, ceux qui se trouvent au

premier plan de la symptomatologie présentée par les malades et qui

caractérisent pour ainsi dire l'aspect clinique sont les mêmes chez les

trois malades, ainsi que l'époque de début et l'évolution de l'affection.

1

Observation I. - Il s'agit dans ce premier cas d'un nommé Ch ? buandier,

âgé de 72 ans, dans les antécédents morbides duquel est à noter seulement une

jaunisse à 20 ans et l'absence de syphilis.

La maladie actuelle aurait débuté vers l'âge de 60 ans, au dire du malade,

par de la faiblesse dans les membres inférieurs. Cette faiblesse des jambes

cependant ne l'empêcha pas de vaquera ses occupations jusqu'à son admission,

en 1896, à l'hospice de Bicêtre où il entra au bout de 3 ou 4 ans, sa faiblesse

étant allé en augmentant. Le malade n'a jamais eu de douleurs dans les mem-

bres inférieurs ni de troubles sphinctériens.

Des examens du malade qui ont été faits à plusieurs reprises, et encore der-

nièrement avant sa présentation à la Société de Neurologie, il ressort que les

symptômes présentés par le malade ont consisté et consistent presque exclusi-

vement en des troubles de la démarche, troubles qui ont montré une progres-

sion lente dans les années qui suivirent l'entrée du malade à Bicêtre.

Le malade peut marcher sans canne, mais s'en sert le plus habituellement.

Sa démarche est lente, il marche avec les jambes un peu écartées, il titube et

se balance à chaque pas comme un cérébelleux ; il lance chaque pied et talonne

légèrement. Par moment un à-coup se produit, il semble qu'il n'ait plus son

équilibre ; pour le reprendre il frappe du pied. Quand il fait demi-tour, il

le fait lentement avec quelque peine et cherche à se cramponner. Pas de

Romberg. La démarche n'est pas influencée par l'occlusion des yeux (PI. VII).

La force musculaire est conservée d'une façon à peu près égale dans ,tous

les segments des membres inférieurs et supérieurs. Le malade ne fait pas très

68 \ ITALO IIOSSI

bien l'épreuve de la diadococinésie avec la main droite ; les mouvements sont

surtout lents. Il la fait beaucoup moins bien avec la gauche ; les mouvements

sont un peu asyner ? iques. Il porte bien l'index gauche sur le nez ; quand il

fait le même mouvement avec l'index droit, il y a toujours quelques oscilla-

tions.

Dans l'épreuve de l'agenouillement de Babinski, tendance à lever un peu

trop le genou. Pour atteindre un objet avec le pied, il dirige moins bien la

jambe droite que la gauche ; au moment d'atteindre le but il y a quelques

petites oscillations, analogues à celles qui existent dans le membre supérieur

droit et qui tiennent plutôt du tremblement intentionnel que de l'ataxie.

Réflexes rotuliens très forts. Pas de clonus du pied net. Réflexes cutanés

plantaires en flexion. Les pupilles réagissent bien à la lumière et à l'accommo-

dation. Pas de nystagmus.

Aucun trouble des sensibilités superficielles ; sens des attitudes parfaitement

conservé.

La parole est nettement troublée : elle est légèrement traînante et un peu

monotone ; lettres et syllabes sont souvent mal prononcées et par moment les

syllabes se précipitent les unes sur les autres. Intelligence intacte.

Observation II (novembre 1906). -mal ? fondeur en étain, âgéde 74 ans.

A toujours eu une bonne santé, jamais d'accidents de plomb. Pas de syphilis.

L'affection actuelle débuta vers 1902, à l'âge de 70 ans, par des troubles

de la démarche qui progressèrent dans les années suivantes et qui constituent

la partie la plus saillante de la symptomatologie que le malade présente aujour-

d'hui. Le malade n'a jamais eu de douleurs ni de troubles sphinctériens.

11 ne peut marcher sans un double soutien. Sa démarche est lente, titubante,

le corps est agité d'oscillations antéro-latérales, les jambes sont légèrement

écartées. Le malade hésite beaucoup à porter la jambe qui fait le pas et il la

porte très rapidement en avant, en frappant ensuite légèrement le sol avec toute

la plante du pied. Les jambes sont tenues étendues dans la démarche et les

pieds, surtout le droit, frottent légèrement le sol avant' de le quitter : c'est une

démarche qui se rapproche à la fois de la démarche titubante, de la démarche

spasmodique et un peu aussi de l'ataxique. Pas de Romberg (PI. VII).

La force musculaire est très bien conservée dans tous les segments des

membres inférieurs et supérieurs. L'épreuve de la diadococinésie montre

que les mouvements sont normaux à gauche, lents et maladroits à droite.

Quand on lui fait porter l'index sur le nez on note que la direction du mouve-

ment est juste, mais que le mouvement est un peu saccadé, des deux côtés. La

recherche du signe de l'agenouillement de Babinski permet de constater que

ce mouvement se fait asynergiquement des deux côtés. Le malade étant dans

le décubitus dorsal, si on lui fait porter le talon d'un côté sur le genou de

l'autre; on note, avant d'atteindre le but, une série de mouvements peu amples

qui tiennent du tremblement et de l'ataxie, peut-être plus encore du tremble-

ment. Les mêmes oscillations peu marquées existent quand ou lui fait toucher

du pied un objet placé au-dessus du plan du lit.

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 69

Réflexes rotuliens exagérés, avec réflexe contralatéral très marqué des

deux côtés ; pas de clonus du pied. Réflexe cutané plantaire en extension des

deux côtés. Réflexes tendineux des membres supérieurs pas exagérés. Réflexe

pupillaire à la lumière et à l'accommodation conservé. Pas de nystagmus.

Motilité des yeux normale. '

Pas de troubles de la sensibilité (superficielle et profonde : le sens des atti-

tudes et des mouvements passifs est parfaitement conservé).

La parole accroche un peu. Intelligence intacte.

Observation III (décembre 1903). Mans..., cordonnier, âgé de 66 ans.

Rien à noter dans les antécédents morbides du malade qu'une blennorragie.

Pas de syphilis.

En 1896 perd sa femme, en ressent beaucoup de chagrin. Peu de temps

après contracte une diarrhée avec épreintes, abondante, le dérangeant 10 fois

par jour, sans fièvre. Il se guérit de cette diarrhée au bout de 6 semaines.

Quinze jours après la guérison, il ressent des douleurs dans les jambes et

éprouve de la peine à marcher. Il n'avançait qu'avec une canne ou une

béquille, il « marchait comme un homme ivre ». Ses mains étaient faibles, il

ne pouvait plus s'en servir pour travailler ; il était maladroit. Pendant

15 jours il a été presque totalement incapable de parler, il bafouillait et bé-

gayait. Il reste chez lui dans cet état pendant 3 mois ; les douleurs survenaient

pendant une demi-journée tous les 3, 4 ou 5 jours, les troubles de la démarche

allaient en augmentant de même que les troubles dans les membres supé-

rieurs ; quant à la parole elle allait en s'améliorant.

Dans l'année suivante même progression dans les troubles, mais depuis 1899

son état n'a pas beaucoup changé. Les douleurs ont bien diminué depuis 1899,

mais elles existent encore actuellement (décembre 1903) de temps en temps,

semblables à des secousses électriques. Il a des envies impérieuses d'uriner et

de temps en temps de l'incontinence d'urine nocturne. N'a jamais eu d'ictus,

de crises laryngées gastriques ou rectales.

La marche du malade est difficile et tout à fait particulière, ne rentrant

dans aucun des types nettement établis ; il s'avance à petit pas mais avec len-

teur, chaque pied se détache lentement du sol et est projeté en avant avec

assez de vivacité, mais à peu de distance. A chaque pas le pied repose à terre

avec violence. Il y a une raideur manifeste dans les mouvements. La démarche

est en même temps titubante, de façon qu'il semble qu'il y a là une démarche

titubante et ataxo-spasmodique. La. marche est possible sans le secours d'une

canne ; toutefois il se sert habituellement d'une béquille et d'une canne pour

marcher. Quand il tourne sans canne il faut le soutenir. Quand il est debout

il oscille quelquefois sur ses jambés, surtout au début des mouvements.

Pas de latéropnlsion. Signe de Romberg.

La force musculaire est bien conservée dans tous les segments des membres

supérieurs et inférieurs ; elle est cependant plus forte dans le membre inférieur

droit que dans le gauche.

Il n'y a pas d'incoordination proprement dite des membres supérieurs. Quand

70 ITALO ROSSI

le malade saisit un objet, il le fait avec précision ; si on lui dit de porter un

verre à sa bouche, il le fait bien, mais quand il arrive près des lèvres il y a

un tremblement un peu analogue à celui de la sclérose en plaques.

Il existe des troubles de la diadococinésie dans le membre supérieur gauche

et non dans le membre supérieur droit. On note aussi dans les mouvements

de flexion et d'extension des membres inférieurs à droite et à gauche, un

certain degré d'asynergie : les mouvements sont décomposés.

L'équilibre statique dans le décubitus est bon, presque meilleur qu'à l'état

normal.

Il n'y a pas d'hypotonie.

Pupilles égales. Réflexe lumineux conservé des deux côtés.

Réflexes rotuliens forts. Pas d'épilepsie spinale. Réflexe cutané plantaire en

flexion à droite, en extension à gauche. Pas de réflexes crémastériens. Réflexe

abdominal conservé des deux côtés.

Pas de troubles de la sensibilité marqués : il existe seulement une légère

diminution de la sensibilité à la piqûre aux deux jambes.

La parole est légèrement spasmodique et zézayante.

Les notes ultérieures jointes à l'observation montrent que l'affection avait

progressé. Le malade en effet qui était atteint de cirrhose hépatique et nécessi-

tait une paracentèse, entre le 17 novembre 1905 à l'infirmerie. Le démarche

présentait les mêmes caractères que ci-dessus, mais était devenue beaucoup

plus difficile : le malade ne pouvait se tenir seul debout, il tombait fortement

en arrière. Eu le soutenant et en l'aidant il pouvait faire quelques pas.

Les réflexes rotuliens étaient toujours forts des deux côtés ; le réflexe cutané

plantaire était en extension aussi à droite. Le tremblement particulier dans

les membres supérieurs était devenu plus accusé.

' Mort le 4 décembre 1905.

Il s'agit, comme on voit, d'une affection débutant à un âge très avan-

cé, à 70, à 60 et 59 ans. Son évolution est lentement progressive. Ce qui

caractérise surtout cette affection ce sont les troubles particuliers de la

démarche. Si en effet le fait le plus saillant de cette démarche est d'être

lente, titubante, nettement cérébelleuse, on peut cependant y découvrir

quelques caractères ataxiques et spasmodiques qui, bien que peu accusés,

suffisent pour donner à cette démarche cérébelleuse une note un peu

spéciale. C'est ainsi que les trois malades lancent un peu les jambes

et talonnent légèrement et que chez deux malades en outre on observe une

certain raideur dans la démarche : les jambes sont tenues étendues et les

pieds frottent légèrement le sol avant de le quitter (Obs. 11-111)-

Dans un seul cas existe le signe de Romberg (Obs. 111).

Il y a encore chez les trois malades quelques troubles de la synergie

musculaire, dont la valeur diagnostique dans les affections cérébelleuses

a été mise en relief par Babinski. Ces troubles se manifestent chez nos

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCRT1111TEUSE DU CERVELET 71

malades pour les extrémités inférieures dans l'épreuve de l'agenouille-

ment, et pour les supérieures dans celle de la diadococinésie.

Les mouvements intentionnels s'exécutent assez bien ; cependant on

note vers la fin du mouvement, près du but à atteindre quelques oscilla-

tions peu amples, à caractère mal défini, qui semblent toutefois relever

plutôt du tremblement intentionnel que de l'ataxie vraie.

La force musculaire est à peu près également conservée dans tous les

segments des membres inférieurs et supérieurs ; la motilité des yeux

est normale, il n'y a pas de nystagmus.

La parole est au contraire affectée avec des degrés divers suivant les

malades : il s'agit de traînement et de bredouillement.

Les réflexes rotuliens sont très forts ; chez deux malades en outre

(Obs. II-III) le réflexe cutané plantaire est en extension des deux côtés.

Le réflexe pupillaire à la lumière et à l'accommodation est conservé.

Dans un seul cas (Obs. III) existent des troubles de la sensibilité sub-

jective et objective sous la forme de douleurs dans les membres infé-

rieurs et de légère hypalgésie aux jambes ; à noter la parfaite intégrité de

la sensibilité profonde même chez ce malade.

Ce malade, âgé de 60 ans, est aussi le seul qui ait présenté quelques

troubles sphinctériens d'ailleurs très légers, se manifestant avec des

envies impérieuses d'uriner et de temps en temps avec de l'incontinence

d'urine nocturne.

L'intelligence est chez tous intacte.

L'étiologie de cette affection est obscure. La syphilis n'existe dans

aucun des trois cas. Dans un seul cas (Obs. III) l'anamnèse nous fournit

quelques renseignements ; dans ce cas l'affection aurait débuté à la suite

d'une affection intestinale ayant duré 6 semaines. Nous reviendrons plus

loin sur la valeur que pourrait avoir cette donnée anamnésique,car il s'agit

ici du cas de l'observation III qui est l'objet de l'étude anatomique que,

nous allons exposer. Au point de vue anatomique ce cas est également

intéressant, parce que il nous a offert l'occasion d'apporter une contribu-

tion à l'étude d'une forme rare des atrophies cérébelleuses.

Examen anatomique.

Rien à noter à l'oeil nu dans les hémisphères cérébraux dont les méninges

ne sont pas épaissies.

Le cervelet, au contraire, frappe par sa réduction de volume : bien que le

cervelet soit sujet à des variations individuelles assez fortes, il semble vraiment

qu'on soit en présence d'un cervelet petit. Le cervelet en effet, durci dans le

Millier et comprenant la protubérance peu au-dessus d'une ligne transversale

passant par le point de sortie de la 58 paire et le bulbe coupé au niveau des

72 ITALO ROSSI

extrémités inférieures des olives, pèse 120 grammes. Plusieurs cervelets nor-

maux dans les mêmes conditions nous ont donné des poids variant entre 150 et

160 grammes. La réduction de volume du cervelet s'est exercée in tolo. Les

proportions entre les diverses parties qui le constituent sont conservées ; le

cervelet ne présente pas de déformations, il a la configuration extérieure d'un

cervelet normal. Cependant il est à noter que dans les deux tiers antérieurs de la

face supérieure du cervelet les sillons superficiels sont plus profonds, plus

larges qu'à l'état normal et que les circonvolutions à ce niveau paraissent amin-

cies, réduites d'épaisseur.

Cet amincissement des lamelles intéressant le vermis supérieur et le lobe

quadrilatère antérieur et postérieur des deux côtés, contraste avec l'état des

lamelles du lobe semi-lunaire, et en général du reste de la face supérieure et

de la face inférieure du cervelet, où le fait n'est pas si évident.

Les méninges du cervelet ne sont nullement épaissies ni adhérentes.

La protubérance, le bulbe, la moelle épinière ne sont pas réduites de vo-

lume : leur conformation extérieure paraît normale.

Le cervelet, a été, par une coupe sagittale passant un pen en dehors du

sillon longitudinal supérieur gauche, divisé en deux parties. L'une, comprenant

la plus grande'partie de l'hémisphère cérébelleux gauche a été coupée sagit-

talement : l'autre, comprenant le vermis, la protubérance, le bulbe et l'hé-

misphère cérébelleux droit a été coupée en coupes horizontales.

Les deux parties ont été débitées en coupes sériées, colorées ensuite par les

méthodes suivantes : Pal, cochenille, Weigert, carmin, hématéine-éosine, hé-

matéine-Gieson, Gieson.

Nous avons étudié la moelle à différentes hauteurs ; les coupes ont été colo-

rées avec les méthodes : Pal, Pal-cochenille, Weigert, Gieson.

Bien qu'il nous ait été impossible de faire du Nissl, la pièce étant déjà dur-

cie dans le liquide de Müller, il nous a été possible d'obtenir des coupes minces,

qui, colorées au carmin et à l'hématéine-éosine, nous ont permis, d'une

façon satisfaisante, l'étude des éléments cellulaires de la corticalité, des

noyaux gris centraux, ainsi que des masses grises de la probubérance et du

bulbe.

Pour une étude comparative nous avons coupé en séries horizontales un cer-

velet normal, comprenant le bulbe et la protubérance : les coupes ont été colo-

rées avec les mêmes méthodes employées pour le cervelet qui est l'objet de

notre étude.

Cervelet. - Pour éviter des redites inutiles nous résumerons dans un même

chapitre l'étude comparative des coupes sagittates et horizontales.

A l'oeil nu on peut déjà observer que l'écorce du lobe quadrilatère antérieur

et postérieur, du lobe grêle, du vermis supérieur (culmen et déclive) du floc-

culus, du lobe digastrique et du lobe central du vermis est nettement atro-

phiée, tandis que cette atrophie ne parait pas exister dans les autres parties

des hémisphères et du vermis. Les sillons interlamaires et interlamellaires des

lobes précités sont plus larges que normalement. L'écorce atrophiée se dis-

tingue de celle des lamelles des parties apparemment saines du-cervelet par la

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière. T. XX. PI. VIII

ATROPHIE PRIMITIVE 1'AItFNC111'ytATPn51-. f)l1 rr;1 : 1).1'.J,

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 73

coloration plus pâle qu'elle prend avec l'hématéine-éosine, le carmin. Ce-

pendant, même à l'oeil nu, la distinction entre les trois couches (moléculaire, des

grains et médullaire) est conservée.

L'étude histologique confirme la présence d'une altération atrophique de

l'écorce cérébelleuse qui porte surtout sur la couche moléculaire, sur la couche

des grains et sur celle des cellules de Purkinje.

Cette atrophie est à peu près symétrique dans les deux moitiés du cer-

velet et atteint son plus fort degré dans les lobes quadrilatères antérieurs et

postérieurs, dans le flocculus, et dans le vermis supérieur (culmen et déclive),

auxquels succèdent en ordre d'intensité le lobe grêle, le lobe central du cer-

velet, la lingula, le lobe digastrique et la pyramide. Si dans les lobes les plus

fortement pris il existe un parallélisme entre le degré de lésion des trois couches

citées de la corticalité et si dans les mêmes lobes l'atrophie intéresse presque

avec la même intensité les lamelles correspondantes, dans les lobes moins

atteints le degré d'altération est souvent variable dans les diverses lames, et

pour les mêmes lames, dans les diverses lamelles qui leur appartiennent.

Dans ce dernier ordre de lobe il n'est pas rare de constater en plus que la

lésion épargne l'une ou l'autre des 3 couches citées, ou qu'elle se cantonne

dans la seule couche de Purkinje dans des lamelles présentant alors une écorce

d'épaisseur normale et n'ayant pas l'aspect de lamelles atrophiées. Ici et là on

note encore des ! amelles à structure histologique normale.

Comme type de la description histologique nous prendrons les lamelles

appartenant au lobe quadrilatère antérieur et postérieur, au vermis supé-

rieur, au flocculus, où les lésions atrophiques sont plus fortes et atteignent

dans leurs trois couches, avec une intensité à peu près égale, toutes les lamelles

qui leur correspondent.

Couche moléculaire. - Elle est manifestement atrophiée. Dans les lamelles

où l'atrophie de cette couche atteintson maximum, elle est réduite d'un tiers et

même quelquefois de la moitié de son épaisseur (PI. VIII, D ; PI. IX, F).

L'atrophie est en général plus forte au niveau de la crête des lamelles qu'au

niveau du fond des sillons interlamellaires.

Dans les coupes colorées au carmin, au Gieson. à l'éosine on remarque que

les prolongements protoplasmiques des cellules de Purkinje qui sont assez nets

dans la couche moléculaire des lamelles non atrophiées de la même coupe, ici

manquent complètement, ou sont extrêmement rares et peu nets.

Il n'existe aucune trace de sclérose dans cette couche ; il n'y a pas de mul-

tiplication nucléaire. Les vaisseaux ne sont pas proliférés, ils ne présentent

pas d'infiltration embryonnaire de leurs parois : ils ne sont que légèrement épais-

sis. Les plus gros d'entre eux contiennent des globules sanguins. Nulle part

il n'existe d'infiltration en foyer, d'hémorragie. Sur toutes les coupes nous

avons pu observer dans cette couche un grand nombre de corps amyloides.

Cellules de Purkinje. Dans la plupart des lamelles du lobe quadrilatère,

du culmen et du déclive, du flocculus les cellules de Purkinje ont complè-

tement disparu et n'ont laissé aucune trace (PI. VIII, D; PI. IX, F). Dans

d'autres lamelles on trouve de temps autre des petites masses rondes ou

74 ITALO ROSSI

irrégulières se colorant faiblement et d'une façon homogène au carmin et qui

sont vraisemblablement les restes de cellules de Purkinje atrophiées. Dans

d'autres lamelles encore on retrouve quelques rares cellules : mais celles-ci

sont très petites, manifestement atrophiées, avec une forme globuleuse dans

la plupart. Le noyau n'est pas visible, elles manquent de prolongements den-

dritiques ou ceux-ci sont peu nets et ne se laissent suivre que très peu dans

la couche moléculaire. On ne trouve que rarement des lamelles avec une ou

deux cellules de Purkinje non atrophiées.

Couche des grains. Elle présente des altérations nettes, consistant en

une réduction de largeur et en de la raréfaction (PI. VIII, D ; Pl. IX, F-J). Les

grains sont bien moins tassés que normalement, ils se colorent plutôt mal avec

l'hématéine et le carmin ; dans certains points de la couche la raréfaction des

grains est si forte qu'il en résulte un aspect presque aréolaire de la même. Il

n'existe pas de prolifération de tissu interstitiel nulle part.

Ici, comme dans la couche moléculaire les vaisseaux ne présentent pas de

lésions appréciables ; il n'y a pas d'infiltration embryonnaire, d'hémorragies.

La raréfaction des grains et la réduction de cette couche sont plus accusées à

la crête des lamelles qu'au fond des sillons interlamellaires.

Couche médullaire. L'état de cette couche contraste avec les altérations

des autres couches de l'écorce. En effet, la substance blanche qui se trouve à

l'intérieur des lames et des lamelles se colore très bien au Pal, au Weigert,

ne présente pas trace de sclérose, de Ramollissement ou d'hémorragie; ses

vaisseaux ne présentent non plus rien à noter de particulier. Si on la compare

avec celles des lamelles et de lames du lobe semi-lunaire non atrophié, il

ne semble pas non plus qu'elle soit réduite de volume ni en largeur ni en

longueur. C'est tout au plus si il existe, au niveau des lamelles dont l'écorce

est fortement atrophiée, une très légère raréfaction des fibres placées au milieu

de ces lamelles. De même le réseau des fibres myéliniques qui se trouve dans

la couche des grains paraît être dans les mêmes points un peu raréfié. Il est à

noter cependant que sur les coupes transversales la couche des fibres transver-

sales sous-purkiniennes est partout bien conservée, même dans les lamelles les

plus atteintes.

Dans les autres lobes (grêle, digastrique, lobe central du vermis, pyra-

mide, lingula) on retrouve, comme nous avons dit, les mêmes lésions atrophi-

naires ci-dessus décrites, mais avec une intensité variable de lamelle en la-

melle. En effet, côté de nombreuses lamelles avec forte réduction de la couche

moléculaire, avec raréfaction et réduction d'épaisseur marquée de la couche des

grains et une perte complète ou presque des cellules de Purkinje, d'autres

lamelles aussi nombreuses présentent les mêmes lésions, mais avec une moins

forte intensité. Dans ces lamelles on trouve encore quelques rares cellules de

Purkinje, pour la plupart cependant en état manifeste d'atrophie. Dans quelques-

unes mêmes de ces lamelles l'atrophie se limite presque aux cellules de Pur-

kinje ; la couche des grains présente une raréfaction, mais pas une diminu-

tion d'épaisseur, la couche moléculaire ne paraît pas atrophiée. Enfin on

trouve distribuées parmi ces lamelles avec un degré plus ou moins fort d'atro-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XX. PI. IX

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 75

phie, d'autres où la lésion se limite exclusivement aux cellules de Purkinje ;

dans ces lamelles en effet, les grains sont aussi bien colorés et tassés que ceux

d'un cervelet normal, la couche moléculaire ne paraît présenter, pas plus que

celle des grains, une réduction d'épaisseur. Il existe au contraire dans ces la-

melles une diminution de nombre des cellules de Pukinje ; celles qui persis-

tent sont irrégulièrement espacées ; quelques-unes d'entre elles ayant un aspect

normal, d'autres au contraire présentant un degré plus ou moins fort d'atro-

phie (PI. VIII, C, B). Nous avons même, surtout sur les coupes sagittales,

observé quelques lamelles où presque toutes les cellules de Purkinje étaient

disparues, et où la couche des grains et la couche moléculaire avaient un aspect

normal.

Dans les lobes semi-lunaires, supérieur et inférieur,dans les amygdales, dans

la luette et le nodule, la plus grande partie des lamelles ne présentent rien à

noter de pathologique, mais assez fréquemment on retrouve des lamelles où

les cellules de Purkinje sont diminuées de nombre, petites, et distribuées

d'une façon irrégulière. Cette diminution de nombre des cellules de Purkinje,

bien que manifeste, n'atteint pas le degré du reste de l'écorce ; en outre, elle

ne s'accompagne pas ni d'altérations de la couche des grains ni de la molécu-

laire. C'est tout au plus si dans quelques lamelles la couche de grains présente

une légère raréfaction et décoloration. La couche médullaire est intacte.

Comme dans les lobes les plus atrophiés, il n'existe, dans le reste de la

corticalité cérébelleuse aucun point de sclérose ou d'infiltration embryonnaire

ou de multiplication des noyaux.

Les vaisseaux ne paraissent pas malades.

Noyaux centraux. - Le noyau dentelé ne paraît pas avoir subi une atrophie :

il est bien développé des deux côtés, ses plis sont nombreux, profonds, pas

rétrécis, et contiennent des cellules en aussi grand nombre que celles du cer-

velet normal qui nous sert de témoin. Ces cellules, sur des coupes minces

colorées au carmin, ne présentent pas de lésions d'atrophie. Le feutrage in-

traciliaire est très bien coloré, abondant, sans dégénération ou sclérose. Au

contraire la toison ne se distingue pas, par sa coloration plus foncée, de la

substance blanche centrale du cervelet, comme dans les coupes 'du cervelet

normal, mais microscopiquement elle ne présente ni dégénération ni sclérose ;

on ne peut même pas dire qu'il existe à ce niveau une raréfaction des fibres.

Les noyaux accessoires de l'olive,le bouchon et le noyau sphérique ont pu être

étudiés sur les coupes sériées. Autant que l'épaisseur de la coupe permet d'en

juger on peut dire qu'ils paraissent être bien développés et contenir de nom-

breuses cellules. Les noyaux du toit sont bien visibles et paraissent aussi

être bien développés el contenir des cellules aussi nombreuses que dans les

noyaux du toit des coupes normales témoins. Dans l'intérieur de ces noyaux

il existe un réseau myélinique dense, et on peut bien voir aussi les nombreu-

ses fibres qui vont constituer, en arrière de ces noyaux, l'entrecroisement

des noyaux du toit.

Substance blanche centrale des hémisphères ; elle n'est pas décolorée, ne

présente ni multiplication de noyaux, ni prolifération du tissu interstitiel, ni

76 ITALO ROSSI

foyer hémorragique ou de ramollissement. Les fibres semi-circulaires exter-

nes sont abondantes, se détachent bien sur le fond de la substance blanche

centrale et on peut très bien les suivre sur les coupes transversales dans l'en-

trecroisement commissural du vermis.

Les pédoncules cérébelleux supérieurs dans toutes les coupes où ils émer-

gent du cervelet sont bien coloriés et volumineux ; il en est de même pour le

pédoncule cérébelleux moyen.

Les méninges du cervelet ne sont pas épaissies ; ne présentent d'infiltration

embryonnaire en aucun point. Leurs vaisseaux, à part un léger épaississement

des parois en quelques-uns d'eux ne montrent aucune particularité.

Protubérance ET bulbe. - L'étude des coupes sériées ne nous a pas permis

de constater aucune modification ou altération. Notre attention a été particu-

lièrement attirée sur les formations grises et sur les voies en connexion avec

le cervelet. C'est ainsi que nous pouvons nous borner à dire que les noyaux

de Deiters nous ont paru bien riches en cellules et que le segment interne du

corps restiforme est compact et bien coloré sur toute la hauteur de la protu-

bérance et du bulbe. La substance réticulée de la calotte, la substance grise

de la protubérance nous ont paru aussi contenir des cellules aussi nombreuses

que sur des coupes normales. Les fibres transversales antérieures, moyennes

et postérieures du pont sont très abondantes.

L'olive bulbaire est bien développée, ses lames ne sont pas amincies ; le hile

est bien coloré, contient de très nombreusesfibres ; le stratum zonale est épais.

Des préparations au carmin montrent que les olives contiennent de très nom-

breuses cellules, bien conservées.

Les noyaux juxta-olivaires, interne et externe, sont aussi normaux.

Lcs fibres cérébello-olivaires, rétro, pré, et intertrigéminales, et les fibres

arciformes superficielles antérieures sont aussi abondantes qu'à l'état normal.

Les noyaux arqués sont très gros, et riches en cellules ; le noyau latéral du

bulbe est nettement apparent.

Rien à noter non plus dans les noyaux des cordons postérieurs.

Le corps restiforme, de volume normal, est très bien coloré sur toute la

hauteur du bulbe.

Nous n'avons pas observé trace de multiplication nucléaire ni de sclérose,

tant dans la substance grise que dans la blanche du bulbe et de la protubérance.

Moelle.' Dans la moelle épinière étudiée sur un grand nombre de segments

les altérations constatées sont les suivantes. Dans les cordons postérieurs, sur

toute leur hauteur, il existe une très légère raréfaction diffuse, qui cependant

est plus accusée dans les parties centrales de ces cordons. A un fort grossisse-

ment on voit que cette raréfaction est due à la plus grande richesse de fibres

fines, avec, ici et là la perte de quelques fibres. Cette raréfaction bien que

diffuse est toutefois plus marquée autour des vaisseaux qui sont un peu

épaissis, mais pas infiltrés. Au niveau d'elle il y a une légère prolifération

du tissu interstitiel. Dans aucun segment la légère raréfaction des fibres des

cordons postérieurs ne présente trace de systématisation.

Les racines postérieures adjacentes à la périphérie de la moelle et coupées

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 77

transversalement, celles surtout de la moelle lombo-sacrée et dorsale inférieure

contiennent un grand nombre de fibres fines, beaucoup plus abondantes qu'à

l'état normal et montrent la disparition, ici et là, de quelques fibres, de telle

sorte que sur la coupe au Weigert on a l'impression d'une légère raréfaction

diffuse, et sur les coupes au Gieson d'une légère sclérose. Les vaisseaux des

racines sont légèrement épaissis ; les veines sont plutôt congestionnées.

Les zones d'entrée des racines sont partout bien colorées, d'aspect normal,

ainsi que la zone de Lissauer et les fibres collatérales, très abondantes.

Dans les cordons latéraux, surtout vers la périphérie de la moelle, il existe

la même raréfaction des fibres que dans les cordons postérieurs, mais elle est

ici encore plus légère, à peine perceptible et se limite à la moelle lombo-sacrée ;

dans la moelle dorsale et cervicale les cordons latéraux ont un aspect tout à

fait normal.

Au niveau de Ll et des coupes de la région dorsale les cellules de la colonne

de Clarke sont abondantes, pas atrophiées ; le réseau myélinique de cette co-

lonne est aussi bien développé qu'à l'état normal.

Dans les cordons postérieurs et dans les latéraux il existe une grande abon-

dance de corps amyloïdes.

Les méninges de la moelle sont normales.

En résumé, l'examen histologique du cervelet, du bulbe et de la

protubérance surcoupes sériées, et de la moelle épinière, nous donne les

résultats suivants :

Dans la moelle des lésions presque insignifiantes ; celles-ci consistent

en une très légère raréfaction des cordons postérieurs, diffuse, nullement

systématisée, un peu plus accusée autour des vaisseaux légèrement épais-

sis ; dans la même raréfaction, encore plus légère, à peine perceptible,

des fibres des cordons latéraux et enfin, dans une abondance anormale

des fibres fines, dans les racines postérieures, avec la perte, ici et là de

quelques rares fibres.

Nous croyons pouvoir interpréter ces lésions comme des lésions banales,

analogues à celles qu'on rencontre assez souvent dans la moelle des vieil-

lards et qui sont vraisembablement liées à des processus de sclérose vas-

culaire.

Dans le bulbe et dans la protubérance nous n'avons noté aucune altéra-

tion.

Dans le cervelet au contraire, nous avons rencontré, dans la plus grande

partie de l'écorce cérébelleuse des lésions d'atrophie intéressantes non

seulement au point de vue des rapports qui les lient à la symptomatologie

présentée par notre malade, mais aussi au point de vue anatomique pur.

Ces lésions atrophiques parfois d'intensité variable selon les diverses

lamelles, intéressent généralement aussi bien la couche moléculaire que

78 ITALO ROSSI

la couche des cellules de Purkinje et celle des grains : elles consistent

en une réduction de largeur de la couche moléculaire et de la couche des

grains, en une raréfaction de cette dernière, en une perte complète ou par-

tielle, avec des lésions atrophiques, des cellules de Purkinje. Dans d'autres

lamelles les lésions sont cantonnées à la couche des grains et aux cellules

de Purkinje. Ailleurs enfin, l'altération consiste seulement dans l'atrophie

et la disparition de plus ou moins nombreuses cellules de Purkinje. On

peut encore ajouter que la substance grise seule présente des lésions d'a-

trophie ; c'est tout au plus si dans les lamelles plus fortement atrophiées

il existe une raréfaction tout fait légère du réseau myéliniquede la cou-

che des grains et de la substance blanche placée au milieu des lamelles.

La substance blanche centrale du cervelet, les noyaux gris centraux ne

montrent aucun fait de dégénération ou d'atrophie.

Quelle est la pathogénie de cette atrophie ? Nous ne pouvons certaine-

ment pas la considérer comme une atrophie secondaire d'origine péri-

phérique, due à la lésion des noyaux d'origine des voies afférentes au

cervelet, ainsi que Thomas (1 ) l'a admis pour un de ses cas. Dans ce cas,

l'atrophie peu prononcée de l'écorce cérébelleuse était liée à une dégéné-

rescence très forte du pédoncule cérébelleux moyen, du corps restiforme,

à l'atrophie très prononcée de la substance grise du pont, de l'olive bul-

baire et à une atrophie nette des faisceaux cérébelleux directs, des colon-

nes de Clarke, des faisceaux de Gowers.

A part déjà que dans notre cas la substance centrale du cervelet et les

fibres arciformes externes présentaient un aspect normal nous avons, sur

les coupes sériées de la protubérance et du bulbe, et sur celles faites aux

diverses hauteurs de la moelle, pu nous assurer de la parfaite intégrité

de ces formations grises et de ces voies.

L'àge très avancé auquel débuta l'affection, dont la plus grande partie

relève du syndrome cérébelleux, et les caractères mêmes des lésions

anatomiques rendent très peu probable l'origine congénitale de celles-ci.

Dans notre cas il ne s'agit pas non plus d'une atrophie scléreuse,

comme c'est le cas plus fréquent dans les atrophies bilatérales du cervelet.

Dans aucun point, en effet, nous n'avons constaté une multiplication des

noyaux ni prolifération de tissu interstitiel, ni formation de tissu fibreux.

Les vaisseaux ne sont que légèrement épaissis.

Ces faits, et l'absence de toute lésion inflammatoire des méninges ou

de l'écorce cérébelleuse, d'épaississement méningé, de foyers hémorra-

giques ou de ramollissement, nous permet de dire, croyons-nousqu'il s'agit

dans notre cas d'une atrophie primitive, parenchymateuse de l'écorce.

(1) A. Thomas, Le cervelet. Th. Doctorat, 1897 (Obs. V, p. 215).

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 79

C'est à Dejerine et Thomas (1) que nous devons d'avoir isolé des atro-

phies du cervelet cette catégorie d'atrophies dans lesquelles « les cel-

lules de Purkinje et des différentes couches de l'écorce s'atrophient et

disparaissent, par suite les fibres médullaires dégénèrent, l'organe est

réduit dans tous ses diamètres ; le tissu névroglique est étranger la pro-

duction de cette atrophie, ou bien la prolifération névroglique et les al-

térations vasculaires inflammatoires sont trop peu intenses pour rendre

compte des lésions dégénératives ». Ces atrophies seraient à distinguer

des atrophies simples et congénitales où le cervelet est plus petit qu'un

cervelet normal, mais toutes les parties qui le composent sont norma-

les et proportionnellement développées, et des atrophies scléreuses, d'o-

rigine vasculaire, inflammatoire.

Ces cas d'atrophie cérébelleuse primitive dégénérative sont fort rares

dans la littérature. De ce nombre sont les deux cas qui ont servi à Deje-

rine et Thomas pour constituer leur type d'atrophie olivo-ponto-cérébel-

leuse, cas qui montrent comme le même processus morbide peut envahir

en même temps la substance grise de l'écorce, du pont et des olives infé-

rieures, de façon à constituer une atrophie primitive systématisée inté-

ressant les voies afférentes cérébelleuses, leurs noyaux et l'écorce.

Notre cas, tout en entrant dans les cas d'atrophie primitive parenchyma-

teuse, diffère évidemment des denx cas précités, par le fait que l'atrophie

se limite presque exclusivement à la substance grise de l'écorce, le noyau

du pont, les olives bulbaires et leurs voies afférentes étant absolument

intactes.

Dans notre cas nous avons observé en outre que si dans les lamelles de

quelques lobes (quadrilatère, flocculus, vermis supérieur) l'atrophie frappe

avec une intensité égale les couches moléculaires, des grains et les cellules

de Purkinje, dans les autres lobes on rencontre à côté des lamelles présen-

tant le même ordre de lésions, d'autres lamelles où l'atrophie se limite à

la couche des grains et aux cellules de Purkinje. On en observe d'autres

enfin où la diminution de nombre et l'atrophie des cellules de Purkinje

constituent les seules altérations observées.

De ces faits nous avons reçu l'impression que le fait primaire est l'atro-

phie et la disparition des cellules de Purkinje, auxquelles succèdent la

raréfaction et l'atrophie de la couche des grains, et, en dernier lieu,

l'atrophie de la couche moléculaire.

Pourrait-on conclure que parmi les éléments cellulaires de l'écorce

cérébelleuse les cellules de Purkinje se présentent les plus vulnérables

aux diverses influences pathogéniques qui peuvent l'altérer ? et que

(1) DEJEUINE et Thomas, L'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse. Nouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, 1900, p. 330.

80 ITALO ROSSI

l'atrophie des autres couches (moléculaire et des grains) dépend en

grande partie de l'état de la couche des cellules de Purkinje ? Si quelques

observations dans la littérature des atrophies du cervelet, même des cas

d'atrophie scléreuse, semblent plaider en faveur de cette hypothèse,

d'autres cas ne permettent pas de tirer des conclusions décisives à ce sujet.

Le fait que dans notre cas nous avons pu constater dans beaucoup de

lamelles non atrophiées dans le vrai sens du mot, des lésions dégénéra-

tives parenchymateuses consistant dans la simple atrophie ou disparition

des cellules de Purkinje n'est pas sans intérêt. Il montre en effet que si

l'atrophie du cervelet peut être dû à des faits dégénératifs primitifs des

éléments nerveux constituant l'écorce cérébelleuse, ces mêmes faits dégé-

nératifs, indépendants de lésions vasculaires ou méningées, peuvent sub-

sister sans qu'il existe une atrophie du cervelet. Cela tient vraisembla-

blement à la localisation, a l'intensité, à l'ancienneté du processus mor-

bide. Mais, ce qu'il est intéressant de constater, c'est que même avec ces

lésions dégénératives, pour ainsi dire microscopiques, on peut avoir un

syndrome cérébelleux des plus nets. Les cas de ce genre sont fort rares,

mais ceux qui ont été publiées ont une valeur absolument démonstrative ;

nous voulons parler du cas d' « Atrophie lamellaire des cellules de Pur-

kinje » publié en 1905 par André Thomas (t) et du cas de « Degeneratione

cerebellare da intossicazione enterogena » de Murri (2), publié en 1900.

Dans son observation Thomas a pu constater dans beaucoup de lamel-

les l'atrophie et la disparition d'une certain nombre de cellules de Pur-

kinje, et des altérations de la couche des grains consistant dans leur

diminution de nombre, dans l'irrégularité de leur forme et dans leur

inégale coloration ; et cela indépendamment de toutes lésions méningées

ou vasculaires. Le malade avait présenté pendant la vie le syndrome

cérébelleux ayant débuté à l'âge de 40 ans.

Chez la malade de Murri, qui souffrait depuis six mois d'entérite chro-

nique se développa, précédé par des accès de vertige, un ensemble net

de symptômes cérébelleux, que l'autopsie permit de rattacher à une forte

diminution de nombre des cellules de Purkinje, à des altérations de la

substance chromatique et des noyaux des cellules de Purkinje restantes et

des cellules des noyaux centraux du cervelet. Contrairement au cas de

Thomas, il n'y avait aucune altération dans la couche moléculaire ou des

grains ; ici non plus, il n'existait d'altérations vasculaires ni de processus

inflammatoires.

(1) A. Thomas, Atrophie lamellaire des cellules de Purkinje. Revue Neurologique,

n° 18, 1905. ,

(2) MURAI, Degeneratione cerebellare de inlossicaione enterogena. Rivista critica

de clinica medica, n" 34-35, 1900.

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 81

Ce sont bien là deux cas de syndromes cérébelleux dépendant de

lésions primitives parenchymateuses de la substance grise de l'écorce

cérébelleuse de même ordre que celles par nous constatées dans notre cas,

mais cette fois sans atrophie proprement dite du cervelet. Dans ces cas

il n'existait pas de dégénération de la substance blanche malgré les lésions

prononcées des cellules de Purkinje. Même contraste particulier se retrouve

dans notre cas : la substance blanche à l'intérieur des lamelles et des lames

présente un aspect normal, c'est tout au plus si au niveau des lamelles

les plus atrophiées on note une raréfaction tout à fait légère des fibres

nerveuses. Ce fait est difficile à expliquer, nous nous bornerons à le si-

gnaler, tout en rappelant que dans quelques cas d'atrophie scléreuse du

cervelet on a signalé aussi cette intégrité relative de la substance blan-

che contrastant avec les lésions fortes de la substance grise de l'écorce.

On peut toujours objecter que dans ces cas d'atrophie scléreuse datant

pour la plupart de l'enfance ou de la jeunesse, l'intégrité de la subs-

tance blanche n'est qu'apparente. Par la disparition des fibres dégénérées

et le tassement de celles qui persistent on aurait pu avoir un aspect nor-

mal, sans dégénération ni sclérose de la substance même, bien que

celle-ci soit atrophiée, réduite en largeur et en longueur. Cette réduction

ne nous a pas paru exister dans notre cas, tout au moins elle n'était pas

nettement évidente.

Si nous cherchons maintenant à rapprocher des symptômes présentés

par le malade les résultats de l'étude anatomique nous nous trouvons en

présence de quelques difficultés. L'ataxie cérébelleuse est facilement expli-

quée par les lésions du cervelet. De même les troubles de la synergie

musculaire, le tremblement particulier dans les extrémités supérieures et

les troubles de la parole, faits assez fréquemment consignés dans les obser-

tions d'atrophies cérébelleuses.

Dans l'observatibn clinique il est dit que le malade présentait une

démarche cérébelleuse et ataxo-spasmodique. Sans vouloir ici entrer dans

l'exposé des théories qui cherchent à expliquer la présence de phéno-

mènes d'ataxie tabétique dans les affections cérébelleuses nous nous bor-

nerons à constater que le mélange d'ataxie cérébelleuses et d'ataxie à carac-

tère spinal dans la démarche est consigné plus ou moins ouvertement

dans des observations d'atrophie du cervelet sans qu'il y ait l'existence de

lésions médullaires capables de l'expliquer. Il nous suffira de rappeler

le cas II de Duguet cité par Mingazzini (1), et le cas IV de la thèse de Tho-

mas où on lit « le malade marche en titubant et en lançant les jambes, et

(1) Mingazzini, Beilrag zum studium der Kleinhirnalrophien des Menschen. 1\10<

natsschr. f. Psychiatrie u. Neurologie, Bd. XVII, H. 1. S. 76, 1905.

xx 6

82 ITALO ROSSI

surtout la droite; il marche suivant une ligne brisée (démarche ébrieuse) ;

sa démarche tient à la fois de celle de l'ataxique et de celle du cérébel-

leux ».

On peut cependant se demander si les très légères lésions des racines

postérieures et des cordons postérieurs de la moelle ne pourraient pas

expliquer cet élément ataxique de la démarche de notre malade. Elles

pourraient expliquer en même temps certains autres symptômes présentés

par le malade, tels que le phénomène de Romberg, les légers troubles

urinaires, les douleurs et la légère hypalgésie aux jambes. On pourrait

également se demander si la raréfaction à peine perceptible des cordons

latéraux suffit à expliquer la légère spasmodicité dans les membres infé-

rieurs et le réflexe cutané plantaire en extension.

Les auteurs qui se sont occupés, de la moelle sénile ont en effet pu met-

tre sur le compte de lésions médullaires du même ordre que les nôtres,

quelques troubles de la motilité, de la réflectivité et de la sensibilité

présentés par des vieillards. Mais dans ces cas les lésions atteignaient un

degré d'intensité bien supérieur à celles par nous rencontrées. Ce fait

ainsi que celui que des lésions médullaires et radiculaires séniles d'inten-

sité analogue à celles de notre cas s'observent souvent sans se manifester

en clinique par aucun symptôme, ne sont pas sans nous laisser très per-

plexe sur les rapports qui peuvent exister entre ces lésions et les signes

cliniques d'ordre secondaire qu'on retrouve dans le tableau clinique de

notre cas en dehors de ceux appartenant au syndrome cérébelleux.

Nous nous heurtons à des difficultés aussi dans la recherche de la cause

étiologique de l'affection cérébelleuse, cause d'ailleurs qui dans beaucoup

de cas d'atrophie du cervelet n'a pas pu être établie ou même présumée.

L'âge avancé auquel l'affection a débuté dans notre cas rend déjà peu

probable l'hypothèse d'une influence héréditaire. Notre malade n'a pas

eu la syphilis; il nous manque donc même cette donnée anamnésique

qui existait dans l'observation déjà citée d'atrophie lamellaire des cellules

de Purkinje de Thomas. Un fait particulier de l'observation de notre

malade mérite cependant d'être signalé ; le début de la maladie, 15 jours

après une diarrhée avec épreintes, abondante, qui dura 6 semaines. Dans

le cas de Murri déjà cité, le syndrome cérébelleux s'était développé chez

une malade qui souffrait depuis 6 mois d'entérite chronique (avec diar-

rhée opiniâtre, indicanurie très intense). Ce fait a incité Murri à inter-

préter les lésions dégénératives du cervelet par lui observées comme étant

dues aux produits toxiques de l'affection intestinale. Peut-être pourrait-

on invoquer aussi pour notre cas cette étiologie ; ce qui plaiderait encore

en faveur de cette hypothèse, c'est que le malade était atteint de cirrhose

atrophique et partant, dans les conditions les plus favorables aux proces-

ATROPHIE PRIMITIVE PARENCHYMATEUSE DU CERVELET 83

sus d'intoxication de l'organisme. La petitesse du cervelet en aurait été,

peut-être, la cause prédisposante.

Quelle que soit la valeur de ces hypothèses, que nous ne faisons du

reste ici que proposer sous toutes réserves, nous croyons que les cas

comme le nôtre et ceux des auteurs précités, de lésions parenchymateuses

primitives du cervelet susceptibles de donner lieu à un syndrome cérébel- i

leux ont un certain intérêt clinique et anatomique pour la pathologie

nerveuse en général et celle du cervelet en particulier.

LÉGENDES DE LA PLANCHE VIII

A (object. 4). - Lamelle non atrophiée, contenant encore de nombreuses cellules de

Purkinje (2), qui cependant manquent presque complètement à droite, où la couche

moléculaire (1) est légèrement réduite en largeur. - Couche des grains d'aspect

normal (3).

B (id.) - Lamelle montrant la disparition de cellules de Purkinje; espacement irré-

gulier des restantes.

C (id.). - Lamelle non atrophiée contenant deux seules cellules de Purkinje d'aspect

normal (1) ; beaucoup de cellules ont disparu, les restantes sont pour la plupart

atrophiées (2).

D (id.). - Type de lamelles atrophiées : atrophie de la couche moléculaire (1), dispa-

rition presque complète des cellules de Purkinje, atrophie et raréfaction de la couche

des grains (2).

LÉGENDES DE LA PLANCHE IX

F (object. e). - A côté de deux lamelles non atrophiées, contenant de nombreuses

cellules de Purkinje (2), deux lamelles fortement atrophiées, avec disparition pres-

que complète des cellules de Purkinje. Atrophie de la couche moléculaire (1), raré-

faction et atrophie de la couche des grains (3).

G (object. 2). - Groupe de lamelles montrant un certain degré d'atrophie de la couche

moléculaire (1) et de la raréfaction de la couche des grains (2).

H (object. 6). 2. Couche des grains d'une lamelle non atrophiée (l'éclaircissement

qu'on observe à droite est dû à un défaut de photographie).

1. - Couche moléculaire.

3. - Une cellule de Purkinje.

/ (id.). - Couche des grains raréfiée d'une lamelle atrophiée.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

(SÉANCE DU 6 DÉCEMBRE 1906)

[Travail de la Clinique des maladies nerveuses, à la Salpêtrière )

OSTÉITE SYPHILITIQUE DÉFORMANTE, TYPE PAGET,

CHEZ UNE TABÉTIQUE

PAR

M. CHARTIER et PAUL DESCOMPS

Internes des hôpitaux.

Depuis plusieurs années et en particulier depuis les communications

faites en 1903 par M. le professeur Fournier et M. le professeur Lanne-

longue à l'Académie de médecine, la question de l'origine syphilitique de

la maladie de Paget est à l'ordre du jour. Des travaux récents ont à la fois

confirmé et élargi cette pathogénie, et à côté de l'influence indiscutable

de l'hérédo-syphilis est née la notion du rôle de la syphilis acquise, dans

la production de l'ostéite déformante.

Le cas que nous rapportons contribue à mettre en évidence les rapports

qui unissent le processus déformant de la maladie de Paget à la sy-

philis acquise.

Observation (PI. X).

Mme Vve V...., âgée de 55 ans, brodeuse, entre à la Salpêtrière, salle

Charcot (service de M. le professeur Raymond) pour des [phénomènes ostéo-

articulaires multiples ayant débuté il y a 4 mois par le tibia droit. Disons de

suite qu'elle présente des symptômes avérés de tabes.

Antécédents héréditaires. Mère morte à 35 ans d'une phtisie aiguë. Père

mort à 34 ans, à la suite d'une carie des os de la tête. Nous notons tout spé-

cialement ce point. Elle a eu deux soeurs mortes étant jeunes d'affections

banales. '

Antécédents personnels. - Née à terme. Réglée à 11 ans. Ménopause

à 50 ans. On a peu de renseignements sur son enfance et l'on sait seulement

qu'elle eut une scarlatine à l'âge de 8 ans ; la rougeole à 23 ans.

A 16 ans elle se marie. Elle n'eut ni enfants ni fausses couches.

Son mari eut trois ictus apoplectiques en l'espace de quelques années.

Le premier ictus fut suivi d'une hémiplégie gauche. Il mourut à 44 ans, peu

de jours après son troisième ictus.

Histoire de la maladie. - Il y a 16 ans, à la suite de revers de fortune les

Nouvelle Iconographie de la SALPÉrRIÈnE.

T. XX. Pl. X

OSTÉITE SYPHILITIQUE DEFORMANTE, TYPE PAGET, CHEZ UNE TABÉTIQUE

(Charlier et Dcscoms.) -

Masson et Ce, Editeurs

'}\ ? ¡ 'Q ? f. ? IIIiI

Pliotolypie Berthaud

CHARTIER ET DESCOMPS. - OSTÉITE syphilitique déformante type PAGET 85

premiers symptômes de sa maladie sont apparus. Ce furent d'abord des étour-

dissements avec vertiges survenant plusieurs fois par jour n'entraînant ni

chute, ni perte de connaissance. En outre survinrent quelques céphalées fron-

tales et des douleurs lombaires. Elle fut soignée par l'hydrothérapie et par l'ap-

plication de pointes de feu sur la région vertébrale. Au bout d'un mois les

phénomènes céphaliques disparurent. Un an plus tard, soit il y a 15 ans, un

matin au réveil elle constate l'impossibilité de relever la paupière gauche et

de plus l'amaurose complète de l'oeil droit et un affaiblissement considérable

de l'acuité visuelle de l'oeil gauche. Elle consulte Panas et Galezowski qui

diagnostiquent en outre une paralysie du moteur oculaire externe droitet con-

cluent au tabes.

Elle ne subit pas le traitement mercuriel. Un mois plus tard la vision réap-

paraît progressivement dans les deux yeux; dès lors la malade voit double.

Dans la suite la vision redevint normale à gauche, mais l'oeil droit après cette

amélioration transitoire devient aveugle au bout de 7 ans. -

Deux mois après le début des troubles oculaires, elle éprouva dans tous les

membres des douleurs nettement fulgurantes, tout à fait caractéristiques. Elles

furent à leur maximum pendant quatre mois, mais persistèrent moins violentes

et plus espacées pendant cinq ans.

Depuis dix ans aucun autre phénomène n'est apparu.

Mais au début de l'année 1906, la malade éprouve de nouveau des douleurs

fulgurantes, non plus profondes mais superficielles, dans le membre inférieur

droit et la cuisse gauche.

L'attention de la malade étant attirée dès lors de ce côté, elle remarque que

la jambe droite commence à se déformer.

Au mois de mai 1906 la douleur se localise plus spécialement au niveau du

genou droit : violente, comparable à la constriction dans un étau ; réveillée

par la palpation. Bientôt le genou augmente de volume, la marche devient de

plus en plus difficile, presque impossible surtout du fait des douleurs, qui sont

à leur maximum lorsqu'elle pose le pied sur le sol ou qu'elle fléchit les articu-

lations, en particulier en montant les escaliers.

Au mois de juillet les articulations des poignets sont à leur tour doulou-

reuses et tuméfiées ; les mouvements de l'épaule, à droite principalement,

deviennent difficiles et la malade vient consulter à la Salpêtrière dans le

service du professeur Raymond, le 21 juillet 1906.

Etat actuel. C'est une femme chétive et maigre ; cependant son état

général est bon et l'examen de ses divers appareils n'offre rien de spécial à

signaler. Elle est intelligente et raconte bien les diverses phases de sa maladie.

La marche est difficile et hésitante, en raison des douleurs. Mais la démar-

che ne paraît pas ataxique. Elle se conduit bien dans l'obscurité ; elle descend

les escaliers mieux qu'elle ne les monte.

Dans la station debout les yeux fermés, le signe de Romberg est ébauché.

La force musculaire est difficile à apprécier, car tous les membres sont dou-

loureux à des degrés divers ; d'une façon générale elle ne paraît pas sensible

86 CHARTIER ET DESCOMPS

ment diminuée ; si l'on tient compte en outre de l'amaigrissement général très

accusé.

Il n'existe pas d'atrophie musculaire localisée et l'examen électrique ne mon-

tre aucune modification des réactions normales.

Dans les divers mouvements commandés des membres supérieurs et infé-

rieurs, il existe des phénomènes marqués d'incoordination.

Les réflexes tendineux rotuliens, achilléens, radiaux, sont abolis des deux

côtés ; les réflexes olécraniens persistent.

Les réflexes abdominaux sont conservés à droite et affaiblis à gauche.

La sensibilité superficielle est normale à tous les modes. Le sens articulaire,

le sens des attitudes, le sens stéréognostique ne sont pas modifiés ; mais il

existe des troubles notables de la sensibilité osseuse, le temps de perception

des vibrations du diapason est égal an tiers du temps normal.

De tous les organes des sens l'oeil seul est touché. Cet examen a été prati-

qué par M. Dupuy-Dutemps qui a constaté : ptosis léger de la paupière gau-

che ; paralysie des deux droits- externes et des deux droits supérieurs ! signe

d'Argyll-Robertson bilatéral, et enfin une atrophie papillaire double très

accusée à droite.

De tous ces faits nous croyons pouvoir conclure à l'existence certaine

d'un tabes.

Examinons maintenant les phénomènes ostéo--arliculaires que présente

la malade.

Ce qui frappe an premier abord, c'est une déformation très accentuée de la

jambe droite.

Côté droit. - 1° Le tibia présente le maximum de déformations. C'est en

premier lieu une double courbure, l'une fortement convexe en avant, l'autre

concave en dedans L'os est dur, et la main qui le palpe perçoit de petites nodo-

sités rugueuses. Notons tout spécialement, un peu en dedans du bord anté-

rieur, à 2 centimètres au-dessous du tubercule antérieur, une petite hyperos-

tose, de la grosseur d'un pois,, à base élargie. Le bord antérieur de l'os a com-

plètement disparu ; il est remplacé par une surface mousse qui se prolonge

sur la face externe de l'os,si bien que celle-ci en avant des muscles de la région

antéro-externe de la jambe est anormalement accessible sur une étendue de 2 à

3 centimètres environ.

La région de l'épiphyse tibiale inférieure ne participe pas à cette déformation.

Ajoutons que l'os n'est pas sensible à la palpation ; la percussion seule pro-

voque quelques douleurs vers l'extrémité supérieure.

2° Le'genou droit est un'peu en valgus et cela par suite de l'hypertrophie

du plateau interne du tibia et du condyle interne du fémur.

L'articulation est gonflée, globuleuse, les méplats sont effacés.

Les tissus péri-articulaires sont épaissis, la palpation est douloureuse mais

ne révèle pas d'hydarthrose.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XX. Pl. XI

Radiographies Infroit.

OSTÉITE SYPHILITIQUE DEFORMANTE, TYPE PAGET, CHEZ UNE TABETIQUE

(Cbarlier et Descomps.) 1

OSTÉITE SYPHILITIQUE DÉFORMANTE, TYPE PAGET, CHEZ UNE TABÉTIQUE 87

Les mouvements de flexion sont presque impossibles ; ils déterminent des

craquements, des douleurs.

3° Le fémur droit présente une exagération anormale de sa courbure à con-

cavité postéro-interne. Il est douloureux à la pression sur toute sa longueur.

4° L'articulation tibio-tarsienne droite était il y a deux mois gonflée et dou-

loureuse. Actuellement son aspect est normal ; elle est parfaitement, mobile et

on n'y ressent pas de craquements.

5° Depuis quelques mois les deux premiers orteils sont immobiles et présen-

tent une déformation permanente qui a pour conséquence de les écarter l'un

de l'autre.

Côté gauche. - 1° Le tibia depuis deux mois tend à se déformer de la même

façon et nous avons pu constater l'évolution progressive d'une courbure anor-

male encore peu accentuée.

2° Le genou présente, comme à droite, une hypertrophie du plateau tibial

interne et du condyle fémoral interne. Il est en outre douloureux et augmenté

de volume. Les mouvements de flexion très limités s'accompagnent de craque-

ments.

3° Le fémur semble normal.

"4° L'articulation tibio-tarsienne est augmentée de volume, mobile encore,

mais sensible à la pression.

Les membres supérieurs ne présentent aucune déformation appréciable. Les

os sont parfaitement normaux, mais nous devons signaler des manifestations

articulaires les unes passagères, les autres permanentes. En effet, il y a trois

mois les deux articulations radio-carpienues étaient augmentées de volume,

douloureuses à la pression et dans des mouvements provoqués ; aujourd'hui

tout gonflement a disparu, notons seulement la saillie exagérée de l'extrémité

inférieure du cubitus. Les articulations des doigts sont sujettes à des raideurs

passagères et variables.

Au coude, des deux côtés, l'extension est un peu limitée.

Les articulations des épaules présentent encore les mêmes douleurs et les

mêmes craquements.

Il nous faut signaler ici un symptôme particulier bien évident, consistant en

une élévation de température locale occupant les membres supérieurs et inlé-

rieurs du côté droit, et qui nous semble l'indice d'un travail inflammatoire.

Le thorax est le siège de la déformation dite en carène, qui semble d'ailleurs

devoir être imputée à un certain degré de rachitisme infantile, s'exagérant en

apparence du fait de l'amaigrissement.

Les clavicules, le bassin, les os du crâne et de la face ont un aspect normal.

La colonne vertébrale ne présente qu'un peu de raideur dans sa portion cer-

vicale, imputable à un léger degré d'arthrite.

Les radiographies faites par M. Infroit confirment surtout au niveau du tibia

droit les constatations de l'examen clinique (Pl. XI). )1

On voit en effet très nettement la double courbure que nous avons signa-

lée, l'épaississement dans le sens transversal et dans le sens antéro-postérieur

88 CHARTIER ET DESCOMPS

que traduit l'opacité générale de l'os avec çà et là des points plus opaques

répondant aux nodosités perçues à la palpation.

Pour résumer cette observation, nous nous trouvons en présence d'une

malade offrant à considérer des manifestations de deux ordres.

Les unes semblent relever nettement du tabès, ce sont : les signes d'in-

coordination, l'abolition des réflexes, les troubles de la sensibilité osseuse,

les phénomènes oculaires : signe d'Argyll, paralysies diverses de la mus-

culature externe, atrophie optique.

Les autres consistent en un processus ostéo-articulaire complexe se

traduisant :

1° par des déformations osseuses prédominant au niveau du tibia droit

et caractérisées par une courbure des os longs ; ,

2° Par un processus d'hypertrophie en masse des os avec nodosités

que confirment d'ailleurs les épreuvres radiographiques (V. les planches) ;

3° Par des modifications articulaires, qui tiennent d'une part à l'aug-

mentation de volume des épiphyses, et d'autre part à l'épaississement des

tissus mous articulaires et périarticulaires, et qui présentent les caractères

cliniques de tuméfaction globuleuse et d'ankylose. Comme le montrent

les photographies, ces modifications frappent surtout les deux articula-

tions du genou ;

4° Par de la douleur et par une élévation de la température locale.

Dans quel cadre clinique devons-nous ranger ces déformations squelet-

tiques ? ' ?

S'agit-il, en premier lieu, d'ostéo-arthropathies tabétiques ? Nous ne le

pensons pas.

Les os des tabétiques en effet ne présentent jamais d'augmentation de

volume de la diaphyse ; on n'y constate jamais de courbures accusées ; le

processus est avant tout raréfiant, et n'offre jamais les caractères d'hyper-

trophie en masse et nodulaire que nous observons chez cette malade.

\ Les arthropathies ont des signes bien connus : début rapide, indolence,

gonflement considérable, sans caractères inflammatoires, déplacements ar-

(fl ticulaires et mobilité anormale. Il est vrai qu'on voit quelquefois se

produire des lésions d'arthropathie hypertrophique ; mais ces modifications

sont différentes de ce que nous observons : elles relèvent bien plus de

l'épaississement des tissus articulaires et péri-articulairesque de l'hyper-

trophie vraie des extrémités. ?

Si le tableau clinique des malformations squelettiques de cette malade

ne relève pas de son tabes, l'hypothèse qui se présente alors à notre esprit

est la syphilis. Le tabes à lui seul nous permettrait d'envisager comme

infinimentprobable, la présence de cette infection.

OSTÉITE SYPHILITIQUE DÉFORMANTE, TYPE PAGET. CHEZ UNE TABÉTIQUE 89

De plus, si nous ne trouvons pas dans les antécédents les manifesta-

tions avérées de la syphilis, les ictus multiples et la mort subite et préma-

turée du mari viennent en fortifier la probabilité.

Nous sommes donc amenés maintenant à rechercher par l'examen cli-

nique de cette malade les caractères de la syphilis osseuse.

Il est certain que nous nous trouvons ici en présence d'un processus

nettement inflammatoire. La preuve en est dans l'augmentation de volume

des os du tibia droit surtout, dans la condensation osseuse que traduit

l'opacité radiographique, dans l'hyperostose récemment survenue sur le

bord antérieur de cet os, dans les douleurs aiguës et profondes qu'elle a

présentées, enfin dans l'altération très accusée de la température locale au

niveau du tibia déformé.

Toutefois, nous ne pouvons rattacher le processus inflammatoire à

l'existence d'une ostéomyélite gommeuse, ou d'un syphilome diffus. Il ne

s'agit point en effet d'un os doublé ou triplé de volume, présentant sur son

bord antérieur, saillant de ce fait en avant,des productions périostiques dis-

posées en couches successives, os parsemé d'orifices ou de points ramollis.

Ici, au contraire, l'os, bien qu'hypertrophié dans sa totalité a conservé une

surface lisse ; et ce qui frappe surtout, c'est la double courbure qu'il pré-

sente, convexe en avant et en dehors.

Cette déformation doit-elle rentrer dans le cadre de la syphilis osseuse ?

Au point de vue clinique, ces déformations ostéo-articulaires, font

penser au premier abord (il suffit d'examiner les photographies ci-jointes)

à ce que l'on est convenu d'appeler la maladie de Paget, et plus spéciale-

ment à cette forme décrite par Paget et les auteurs anglais,et sur laquelle

M. Lannelongue a tout spécialement attiré l'attention, forme limitée à un

très petit nombre d'os et même à un seul.

Mais au point de vue pathogénique,qu'est-ce que cette maladie de Paget ?

Bien des hypothèses ont été émises, et aucune ne parait unanimement

acceptée. Toutefois dans ces dernières années bien des auteurs, à la suite

de Lannelongue et de Fournier, se sont rattachés à l'origine syphilitique

de cette affection.

Il faut dire que c'est surtout l'hérédo-syphilis qu'ils ont incriminée !

Les cas de déformations type Paget, considérées comme manifestations

d'une syphilis acquise, sont beaucoup plus rares. La littérature nous,en

fournit cependant 4 observations.

La première est citée dans le mémoire même de Paget, où des ulcéra-

tions tertiaires des jambes coïncidaient avec les déformations osseuses.

En 1903, Ménétrier et Gauckler ont publié deux nouveaux cas dans

lesquels « l'existence contemporaine même des manifestations cutanées ou

« viscérales manifestement syphilitiques, servaient à justifier l'hypothèse

90 - CHARTIER ET DESC0111t'S

« de l'influence syphilitique dans le développement de l'affection osseuse ».

Le dernier cas nous est fourni par Ménétrier et Rubens Duval en 1905 ;

tout particulièrement intéressant, puisque pour la première fois, le trai-

tement mercuriel a donné des résultats positifs.

Nous pensons que le cas de notre malade peut venir s'ajouter à ces

4 observations : il s'agit donc chez elle d'un processus ostéo- articulaire

syphilitique, se rattachant par son aspect clinique au syndrome défor-

mant que l'on désigne sous-le nom de maladie de Paget. -

- Mais il faut remarquer en outre que le syndrome déformant coexiste

avec un tabes indéniable,et nous devons nous demander si les lésions mé-

dullaires habituelles du tabes n'ont pas contribué pour cette certaine part

à la genèse de ces malformations osseuses ?

Mentionnons à ce sujet que Gilles de la Tourette et Magdelaine, Gilles

de la Tourette et Marinesco étaient allés plus loin, et avaient émis l'hypo-

thèse que l'ostéite déformante de Paget n'était autre qu'un trouble trophi-

que placé sous la dépendance de lésions médullaires des cordons posté-

rieurs.

Les conclusions précédentes nous ont amenés à instituer le traitement

mixte, mercuriel et ioduré (Iodure à l'intérieur, piqûres de biiodure,

application d'onguent napolitain sur la face antérieure de la jambe).

Il en esl résulté une disparition rapide et manifeste des douleurs spon-

tanées. Quant aux malformations osseuses, nous ne pouvons pas encore

affirmer qu'elles soient arrêtées dans leur évolution ; mais il est certain

que l'intensité du processus d'ostéite inflammatoire est sensiblement atté-

nuée.

BIBLIOGRAPHIE

LANNELONGUE.- Bulletin médical, 23 février 1903, p. 167. Académie de médecine, 3 mars

1903.

Fournier. Bulletin médicaL,1903,n 26, p. 301; Académie de médecine, 31 mars 1903.

GILLES DE la TOURETTE et MAGDELAIl'OE'. - Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière,

1894, no 1.

GILLES de la TOURETTE et liIARINESCO. - Société médicale, 1894, p. 425 ; Nouvelle Ico-

nographie, juillet 1895.

FEÉCHOU. - Thèse Paris, 1903.

VINCENT. Thèse Paris, 190-i.

Gaucher et RosTAINE, Société de Dermatologie, avril 1904.

DUCASTEL et SS1111'Eli. Ibidem.

Ménétrier et GAUCKLER. - Société médicale, 29 mai 1903.

Ménétrier et RuBENS DuvaL. - Société'médicale, 26 mai 1905.

OETTINGER et Agasse-Lafont. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1905, p. 292.

FouQUET. - Thèse Paris, 1905.

SABRAZËS. - Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1905.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. Tu1. PI. XII

UN CAS DE GIGANTISME PRECOCE

avcc

POLYSARCIE EXCESSIVE.

(farhon et Znlplacta.)

Masson et Cive Editeurs

SUR UN CAS DE GIGANTISME PRÉCOCE AVEC

POLYSARCIE EXCESSIVE

PAR

C. PARHON et J. ZALPLACTA

(de Bucarest)

Nous relaterons dans ce travail l'histoire d'un malade qui nous a semblé

digne de la plus grande attention, non seulement par la rareté des troubles

qu'il présente, mais aussi et surtout par l'importance des.problèmes de phy-

siologie et de pathologie que ces troubles soulèvent.

Nous avons trouvé ce malade exposé dans une foire, aussi son observa-

tion sera forcément incomplète. Pourtant nous avons pu recueillir quelques

données assez importantes.

Il s'agit d'un jeune homme de 15 ans dans les antécédents duquel nous

trouvons l'obésité de la mère. Mais cette obésité ne dépasse pas les limites

de celle qu'on observe assez couramment. Son père ne présente rien

d'important. Mais l'oncle maternel du malade présentait un type accompli

d'acromégalo-gigantisme. Nous avons vu, il y a quelques années, ce ma-

lade exposé dans la même foire que son neveu. Sa taille était à peu près

de deux mètres (nous ne possédons pas le chiffre exact). Il présentait la

figure glabre, un prognathisme manifeste du maxillaire inférieur. Les

mains en battoir.

Notre malade actuel possède encore deux frères qui ont respectivement

7 et 10 ans et ne présentent rien d'anormal.

La mère nous dit que la maladie a débuté vers la quatrième année, mais

notre malade n'a commencé à marcher qu'à cette même année. Aussi faut-

il penser qu'il n'était pas normal probablement dès sa naissance.

Le malade, âgé de 15 ans, présente une taille de 1 m. 725 tandis qu'un

enfant normal du même âge a seulement une taille de 1 m. 513. Notre

malade dépasse donc la hauteur des enfants de son âge de 212 millimètres.

Ce qui nous semble un chiffre assez important. Il dépasse même à peu

près de 4 centimètres la taille moyenne d'un adulte normal, taille qui

d'après Quetelet est de 1 m. 686. Nous pouvons dire par conséquent que ce

malade est un géant pour son âge. Il se nomme d'ailleurs lui-même « le

géant de la nation roumaine » (Pl. XII). ;

92 PARHON ET ZALPLACTA

Son facies ne présente rien d'anormal. Sa lèvre supérieure commence

à se couvrir de poils, ce qui est le meilleur signe d'une puberté qui com-

mence. Le teint du visage est rose et frais. Les différentes régions de la

face sont proportionnées. On n'observe pas de prognathisme ni aucune

déformation rappelant l'acromégalie. A cause de son adipose excessive on

observe un double menton. Le tronc est très riche en tissu adipeux et

dans la région mammaire les téguments font un pli extrêmement marqué.

Les mamelons sont enfoncés et par la palpation dela région mammaire on

ne parvient pas à découvrir des nodules glandulaires. L'abdomen, rond

et saillant à cause de l'obésité, présente dans la région de la ligne blanche

un développement modéré « du système pileux ».

Le malade ne nous a pas permis d'examiner ses organes génitaux. Il est

très pudique et rougit quand on lui fait cette demande. Mais d'après

le développement de son système pileux on peut affirmer qu'ils fonction-

nent assez bien, au moins en ce qui concerne leur sécrétion interne.

Les membres sont arrondis et très gros. Par contre, on n'observe ni une

hypertrophie des extrémités ni un allongement excessif des membres infé-

rieurs par rapport au tronc comme chez la plupart des géants.

Voici maintenant, quelques mesures de la circonférence des membres

comparées à celles prises chez un adulte normal :

Circonférence du bras droit : 50 centimètres. Chez un adulte normal :

30 centimètres. Donc une différence de -1- 20 centimètres.

Circonférence de l'avant-bras : 38 cent. 5. Chez l'adulte normal :

27 centimètres. Différence : -f- 11 cent. 5.

Circonférence de la cuisse droite : 75 cent. 5. Chez l'adulte normal :

48 centimètres. Différence : + 27 cent. 5.

Circonférence de la jambe droite : 58 cent. 5. Chez l'adulte normal :

36 centimètres. Différence : + 22 cent. 5.

D'après les renseignements que nous avons pris il pèse 246 kilos,

tandis qu'un adulte de taille moyenne pèse seulement 65 kilos et un enfant

de 15 ans 41 kil. 2. Son poids serait donc supérieur par rapport à celui de

l'adulte normal de 181 kilos et à celui de l'enfant de 15 ans, de 204 kil. 8.

Il faut faire pourtant certaines réserves sur l'exactitude de cette donnée

n'ayant pas eu la possibilité de peser nous-même le malade. Quoi qu'il en

soit, il suffit de regarder la photographie pour se convaincre que ce malade

doit dépasser de beaucoup par son poids celle de l'adulte normal et d'au-

tant plus celle d'un enfant de son âge.

Le malade ne nous a pas semblé présenter des troubles psychiques. Il

comprend facilement ce qu'on lui dit et répond d'une façon correcte aux

questions qu'on lui pose. Mais il ne nous a pas été possible de faire un

examen psychique plus approfondi.

SUR UN CAS DE GIGANTISME PRÉCOCE AVEC POLYSARCIE EXCESSIVE 93

C'est à ces données que se borne notre observation. Nous retiendrons

les points suivants :

1° La mère du malade est obèse, mais non d'une façon excessive ;

2° Le père de cette dernière présentait un type accompli d'acromégalo-

gigantisme ;

3° Notre malade est assurément un géant pour son dge.

4° Il présente en même temps une adiposité excessive.

Tels sont les points importants qui se dégagent de cette observation.

Discutons maintenant un peu la pathogénie des troubles présentés par ce

malade. Il est d'abord un géant précoce. Mais quelle est la pathogénie du

gigantisme ? Brissaud et Meige admettent, et il en est ainsi assurément

du moins pour la majorité des cas, que le gigantisme et l'acromégalie

ne sont que l'expression d'un seul et même trouble qui commence dans le

premier cas avant la cessation de la croissance en longueur, dans le second

après la cessation de cette dernière. Cette opinion est partagée également

par Launois et Roy.

Nous connaissons aujourd'hui les relations pathogénétiques qui unissent

l'acromégalie et les altérations de l'hypophyse, bien qu'on puisse encore

discuter sur leur mécanisme intime. Or, nous croyons qu'on peut dire

que le gigantisme est un syndrome pituitaire. A sa production peuvent

s'ajouter dans certains cas une hyperfonction au moins partielle de la

glande thyroïde, la conservation prolongée de la fonction du thymus et

l'insuffisance fonctionnelle des glandes génitales. Nous avons en vue ici

leur sécrétion interne.

Chez notre malade, la sécrétion interne des testicules, au moins à cer-

tains points de vue, se fait normalement. Il ne présente pas de signes

d'hyperthyroïdisme, bien qu'on ne puisse pas exclure une intervention de

cette glande dans la croissance exagérée de ce jeune homme.

Il n'est pas probable que son thymus soit intact, car c'est surtout chez

les géants et acromégales infantiles, autrement dit chez lesquels la puberté

n'apparaît point, que le thymus conserve son activité d'une façon prolon-

gée ; et on peut penser avec Andershon, Noël Paton que l'entrée en fonc-

tion des glandes génitales amène l'involution de cet organe qui appartient

à l'enfance.

Mais que faut-il penser dans notre cas de l'état de la glande pituitaire ?

Une expérience récente que l'un de nous a faite avec Golstein, tend à

montrer que les injections de suc testiculaire à des animaux jeunes déter-

minent également l'involution précoce du thymus. Nous sommes disposés

à admettre que c'est surtout du côté de cette dernière qu'il faut chercher

94 PARIlON ET ZALPLACTA

la raison principale du gigantisme précoce de notre malade. D'abord

malgré la rareté des cas de gigantisme précoce il semble ressortir que l'hy-

pophyse est altérée dans ces cas.Ce fait semble ressortir de l'examen radio-

graphique du crâne que Hudovernig a pratiqué dans son intéressant cas de

gigantisme précoce, publié dans la Nouvelle Iconographie de la Salpê-

trière (1903 et 1906). Dans le même sens plaident les cas de puberté,

précoce coexistant avec des troubles cérébraux et survenus précisément à

la suite d'une affection ayant intéressé le contenu de la cavité crânienne.

Ces cas s'accompagnent d'habitude d'une croissance exagérée. Or, dans

l'état actuel de nos connaissances, nous devons admettre que la croissance

comme la puberté sont surtout l'oeuvre des sécrétions internes.

Dans les cas où une affection aiguë intéresse le contenu du crâne, déter-

minant à la suite une croissance exagérée et la puberté précoce (il en

était ainsi dans le cas de Hudovernig), nous croyons qu'on est en droit de

penser que la pituitaire a été, elle aussi, intéressée. On sait d'ailleurs

quelles relations étroites unissent cette glande avec les organes génitaux.

Mais, ce qui dans notre cas nous a fait surtout penser à un trouble de

la fonction hypophysaire, c'est surtout l'acromégalo-gigantisme observé

chez l'oncle de ce géant.

Ce fait nous porte à penser qu'il y a dans la famille de ce malade une

véritable tare hypophysaire.

Cela n'a rien d'invraisemblable. Les tares glandulaires sont assez fré-

quentes, et, pour ne parler que de la glande pituitaire, nous rappellerons

que Bonardi, Schwoner, Frankel, Schaffer ont publié des cas d'acromé-

galie héréditaire.

Mais comment expliquer dans notre cas cette adipose extraordinaire ?

Nous estimons qu'il faut en chercher la raison toujours dans un trouble

des sécrétions internes.

Au point de vue de ce dernier symptôme, notre malade présente une

ressemblance frappante avec le cas publié récemment par Magalhaes Le-

mos, cas qu'il qualifie d'infantilisme myxoedémateux, bien qu'on ne doive

admettre, sans de sérieuses réserves selon nous, un pareil diagnostic

dans un cas où la croissance s'est effectuée normalement ou même un peu

au-dessus de la normale.

Nous n'ignorons pas certainement que l'infantilisme n'est pas incompa-

tible avec une croissance normale, voire même gigantesque ; mais ce n'est

pas dans l'infantilisme myxoedémateux qu'on observe ces faits, mais bien

dans l'infantilisme testiculaire et surtout hypophysaire.

D'ailleurs cet auteur a observé lui-même que si dans son cas le traite-

ment thyroïdien a été suivi d'une diminution très accentuée du poids

SUR UN CAS DE- GIGANTISME PRÉCOCE AVEC POLYSARCIE EXCESSIVE 95

(32 kil. 250 en deux mois) il a été impuissant à combattre précisément

certains symptômes qu'il mettait sur le compte du myxoedème.

A dire vrai, la démyxoedématisation proprement dite est en définitive très

faible, presque nulle. Et il en conclut que « ce bienfait partiel et léger

paraît indiquer que le corps thyroïde n'est pas seul responsable de cet en-

semble morbide; c'est-à-dire que quelques phénomènes. présentés par le

malade ont peut-être leur cause ailleurs. Il serait étrange que ce soit

précisément les phénomènes myxoedémateux.

Dans ce cas l'hérédité du malade était très chargée et en outre la mère

a eu une forte émotion pendant la grossesse (Elle faillit se noyer dans

un naufrage). Basé sur ces faits, l'auteur pense que c'est surtout l'hérédité

qu'il faut incriminer dans la production de l'état somatique et psychique

de son malade (au point de vue psychique, il était un infantile dégénéré).

L'hérédité pourrait produire l'infantilisme de deux façons :

10 Directement, en troublant, par elle-même et sans intermédiaire, l'é-

volution ontogénique. et en déterminant par ce fait, des retards ou des

arrêts de développement de l'ensemble de l'individu tout entier ou d'un

appareil spécial ;

2° Indirectement, par l'intermédiaire du corps thyroïde et peut-être des

autres glandes à sécrétion interne.

Nous ne savons pas ce qu'il faut penser au juste de cette action directe

de l'hérédité, mais nous remarquerons que l'obésité considérable du ma-

lade étudié par Magalhaes Lemos n'a débuté que vers l'époque de la pu-

berté, qui d'ailleurs ne s'accomplit pas chez lui.

Ce malade pesait 35 kilogrammes à 13 ans (le chiffre moyen à cet âge

est de 33 kil. 100), donc il avait à cet âge un poids sensiblement normal.

Puis, progressivement, l'obésité s'établit de sorte qu'il pesait 82 kilogram-

mes à 18 ans (au lieu de 53 kil. 900, chiffre moyen à l'état normal) et

160 kilogrammes à 37 ans (au lieu de 64 kil. 650).

Ce début de l'obésité vers l'époque de la puberté plaide, pour nous,

mieux en faveur d'un trouble dans les glandes à sécrétion interne, et nous

avons vu les raisons pour lesquelles nous estimons que le point de départ

dans ce cas n'est pas la glande thyroïde. Il faut penser dans ce cas comme

dans le nôtre à une autre glande.

. Nous avons en vue la pituitaire. Dans notre cas nous avons vu la crois-

sance exagérée plaider dans ce sens.

Mais une lésion de l'hypophyse est-elle capable de produire l'obésité ?

On peut aujourd'hui, sans hésiter, répondre par l'affirmative, et c'est

avec raison que Paul Carnot, dans son excellent travail sur « Les diffé-

rents types pathogéniques de l'obésité », a consacré un paragraphe à l'obé-

sité hypophysaire.

96 PARHON ET ZALPLACTA

Les cas de Froelich, Mohr, Classer, Wandsworth, Boyce et Beadies,

Stewarts, Berger, Fuchs, Zak, Stalper, Pechkranz, Bew, Dercum, dans

lesquels des lésions de l'hypophyse, surtout des tumeurs, coexistaient

avec un degré plus ou moins marqué d'obésité prouvent d'une façon suf-

fisante la réalité d'une obésité hypophysaire.

Il est vrai que dans notre cas, comme dans celui de Magalhaes Lemos,

il ne s'agit pas d'une obésité banale, mais d'une polysarcie excessive.

Une pareille polysarcie peut-elle reconnaître pour cause un trouble

hypophysaire ? -

Nous sommes disposé l'admettre. Car il nous semble peu probable que

dans notre cas le trouble général du développement reconnaisse deux

causes différentes.

Or la tare hypophysaire dont nous avons parlé (et de laquelle dépen-

dait peut-être aussi l'obésité de la mère) et le fait de la croissance gigan-

tesque de notre malade sont des indices chez lui d'une lésion de la glande

pituitaire. Il paraît rationnel d'admettre dès lors que la polysarcie soit

sous la dépendance de cette même lésion.

D'autre part, Cyon a publié l'observation d'un enfant de 12 ans, atteint

d'un développement considérable du squelette qu'il diagnostique acro-

mégalie (bien qu'ici encore il faille faire de sérieuses réserves), et qui

pesait 54 kilogrammes (au lieu de 29). Dans ce cas l'opothérapie pituitaire

a amené, outre la disparition ou la diminution des autres troubles tels

que l'arythmie cardiaque, les maux de tête, l'apathie intellectuelle, une

diminution marquée du poids qui atteint le chiffre de 45 kilogrammes en

six semaines.

Dans ce cas le diagnostic de trouble pituitaire est donc corroboré aussi

par l'opothérapie.

Dans notre cas et dans celui de Magalhaes Lemos l'obésité est plus

marquée, mais les malades sont, eux aussi, plus âgés, et on peut supposer

que dans le cas de Cyon elle aurait pu progresser si on n'était pas inter-

venu.

Il est probable qu'il s'agit des variations en rapport avec l'ancienneté

de la lésion, sa nature, etc.

Quoi qu'il en soit, l'hypothèse que dans les cas pareils aux nôtres et à

celui de Lemos il s'agit de troubles hypophysaires nous semble digne

d'être prise en considération.

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE

PAR

HENRY MEIGE

1

L'ANATOMIE DU CADAVRE ET L'ANATOMIE DU VIVANT

Une révolution révolution pacifique, mais révolution tout de même

- est en train de s'opérer dans les études anatomiques. La tyrannie du

cadavre est fortement ébranlée. L'anatomie du vivant défend ses droits

légitimes. Elle vient de remporter des victoires, dont la Science, l'Art,

l'Humanité tout entière, ne peuvent que bénéficier. 1

Or, toute révolution a des germes latents, qui finissent par éclore tôt

ou tard ; un jour vient où ils acquièrent un tel épanouissement qu'on se

demande 'avec surprise comment ils ont pu rester si longtemps dissimulés.

Les germes de la révolution anatomique ont commencé à poindre,il y a

une vingtaine d'années environ. Dans la Nouvelle Iconographie de la Sal-

pêtrière on peut en retrouver les jeunes floraisons. Aujourd'hui, ces

germes ont fructifié. C'est pour nous un devoir et un plaisir que d'en faire

connaître les premiers fruits, déjà bons à cueillir.

Il n'y a pas bien longtemps encore, l'enseignement anatomique avai t

pour base unique la dissection. Le cadavre en faisait tous les frais.

L'aspect extérieur du sujet ? A quoi bon ? Tout pour l'organe : os,

muscle, nerf, articulation.

La peau, le pannicule graisseux ? - Déchets superflus.

C'était le triomphe de l'anatomie du cadavre, mieux encore, de l'anato

mie du contenu du cadavre.

On étudiait l'os en soi, le muscle en soi. Malheur à qui ne savait réci-

ter par coeur car comment les retenir autrement ? - les faces et les

bords d'une tubérosité définie géométriquement. Et quelle géométrie !

« Le grand trochanter présente à considérer deux faces et quatre bords

La face interne se confond dans la plus grande partie avec la base du

col..... Le bord antérieur, très épais, offre la figure d'un petit rectan-

xx 7

98 HENRY MEIGE

gle..... etc. etc. » - ou ceci encore : « Dans les os larges, on considère

deux faces et une circonférence ; celle-ci est elle-même subdivisée en bords

et en angles. »

Pour beaucoup ce langage est encore classique.

Sappey, le consciencieux Sappey, dont on ne peut s'empêcher d'admi-

rer en tant d'occasions le talent descriptif, n'avait pas osé se débarrasser

de ces formules traditionnelles. « Les termes de comparaison, écrivait-il,

ont été empruntés à la géométrie. Les os se prêtent assez mal et ce langage

sévère. » - Alors, pourquoi l'employer ? Parce que, répond Sappey,

« l'anatomie est aussi une science de précision, et comme, d'une autre

part, il y a en réalité un grand avantage à n'employer que des termes bien

définis et connus de tous, cet usage a fini par prévaloir ».

Mais qui reconnaîtra une face, si elle n'existe pas, puisqu'elle se confond

avec le reste de l'os ? Qu'est-ce qu'un bord, ayant la « surface » d'un rec-

tangle ? Et qu'est-ce qu'un solide qui n'a que deux faces et quatre bords ? ..

Qu'est-ce enfin qu'une circonférence, sudiviséeen bords et angles ? ...

Singulière précision, en vérité, que celle qui consiste à appliquer des

« termes bien définis et connus de tous » à des objets auxquels ces termes

sont inapplicables.

Pourtant, c'est en adultérant de la sorte la langue géométrique qu'on

enseignait l'ostéologie. Je ne fais que signaler en passant l'inconvénient

d'une coutume, qui ne pouvait donner que l'illusion de l'exactitude scien-

tifique, et dont, à vrai dire, les modernes anatomistes tentent de se détacher.

J'arrive à un errement bien plus grave.

Nous avons tous appris le squelette à l'aide d'os soigneusement rugi-

nés, desséchés, passés au talc. Cette étude préliminaire est nécessaire,

inévitable ; à une condition cependant : c'est qu'elle ne soit que le pré-

lude d'une ostéologie moins macabre, l'ostéologie du vivant.

Or, après avoir donné connaissance de l'os en soi, de l'os mort, ensei-

gnait-on l'os en place, l'os vivant ? Apprenait-on à retrouver telle ou telle

apophyse, telle ou telle gouttière sous la peau d'un sujet en vie ? Non,

jamais. L'enseignement de l'ostéologie semblait fait pour des anthropolo-

gistes ; et il s'adresse à de futurs médecins.... Combien, parmi ceux-ci,

une fois devenus praticiens, seront appelés à manier un os tout sec Par

contre, chacun ne devrait-il pas être en mesure d'examiner l'ossature de

tout malade venu pour le consulter ? La plupart s'abstiennenl, et pour

cause : on ne leur a jamais fait reconnaître un os in situ. Ils ont pu demeu-

rer des virtuoses du squelette, aptes à réciter encore leur galimatias géomé-

trico-ostéologique. La bonne aubaine pour le patient, si son docteur n'est

pas capable, à moins de le disséquer, de retrouver sur son corps

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 99

une éminence osseuse ou une crête d'insertion, s'il confond, cela

arrive, - une saillie normale avec une exostose surajoutée

- Et les muscles ? '

A la table de dissection, la meilleure note était pour la préparation où

bouchons et ficelles artistement répartis donnaient l'impression du plus

habile jeu de patience. Surtout, qu'on n'y vit pas un atome de graisse !

Heureux ceux que le sort gratifiait d'un maigre « macchabée » ! ...

A l'examen. la forte cote à qui connaissait ses insertions aussi imper-

turbablement que jadis il fallait savoir le Jardin des racines grecques.

Le seul muscle étudié, exigé, c'était le muscle du mort, et du mort

écorché, cette chose inerte, flasque, qui prend la forme que l'on veut, qui

se place où cela est commode, dont on avait pris soin de limiter les atta-

ches aux points précis qu'indiquaient les traités, le scalpel dût-il pour

cela contrarier quelque peu la nature.

Les rapporls, les fonctions musculaires, on en parlait assurément en

quelques mots ; mais la forme vivante, mais les modifications de cette

forme entrevue sous la peau, suivant les sujets, suivant les attitudes....

Néant. Et c'est avec cette seule anatomie cadavérique qu'on a fabriqué

des générations de médecins, destinés, dans leur pratique, à n'avoir à se

prononcer que sur l'anatomie des vivants.

Entendons-nous bien. Les exercices de dissection sont, non seulement

nécessaires, mais indispensables. Seuls, ils peuvent donner à l'étudiant

cette éducation manuelle toute spéciale sans laquelle il n'est pas de bon

praticien. Mieux qu'aucune leçon, ils fixent dans l'esprit le souvenir des

multiples éléments dont est constitué le corps humain. Enfin, certainement,

il faut enseigner les insertions musculaires, exiger qu'elles soient bien sues.

C'est l'A. B. C du métier. Mais il ne suffit pas de posséder son alphabet

pour savoir lire. Et, reconnaissons-le, l'enseignement de l'anatomie, juste-

ment sévère sur les rudiments et les exercices préparatoires, s'est montré

peu soucieux dés applications à la pratique future.

Objectera-t-on que l'étudiant, pendant les années qui suivent les tra-

vaux de dissection, est en mesure de compléter cet enseignement ?

Où ? Comment ? i'

Par les épreuves de médecine opératoire ? ` ? - Ici, il apprend bien à trou-

ver quelques repères classiques, mais toujours sur le cadavre, et il se pré-

occupe surtout d'obéir aux règles préétablies pour le tracé d'une incision

ou la désarticulation d'un os.

A l'Hôpital ? Au lit du malade, là, sans doute, le futur docteur pour-

rait mettre à profit ses notions anatomiques et essayer de les appliquer à

la connaissance d'un corps vivant. Mais combien, des mieux intentionnés,

100 HENRY ME1GE

manquent de l'initiative ou de la liberté nécessaires, faute d'être conseillés

et encouragés dans, cette étude ? Pour les autres, ils n'y songent guère :

« On ne demande pas ça à l'examen.... »

Dans la salle d'autopsie, c'est encore le cadavre que retrouve l'étudiant.

Et ce qui l'intéresse alors, c'est toujours, uniquement, le contenu du ca-

davre, les viscères, les lésions de ces viscères surtout.

Ceci est encore la vérité d'aujourd'hui : jamais on n'a montré à un

futur docteur en médecine un homme nu, normal, et de bonne santé.

Et l'on voudrait que ce docteur fût en état de diagnostiquer les défec-

tuosités de l'être humain prises sur le vif.... Mais ne lui manque-t-il pas,

pour faire une observation rigoureuse, de savoir discerner l'exception de

la règle, de pouvoir comparer un malade avec un homme bien portant ? ` ?

Celui-ci, il ne l'a jamais vu. Il ne connaît que des cadavres ! 1

Ainsi, le cadavre, toujours le cadavre ! Le dogme du cadavre a pesé

lourdement sur tout l'enseignement médical, comme si ce dernier avait eu

pour objet principal de fabriquer des médecins pour les morts 1

Et telle est la toute-puissance routinière de la tradition que le culte

de ce paradoxe a pu se perpétuer pendant de longues années.

Cependant, les plus illustres protagonistes de l'anatomie descriptive,

avaient laissé entrevoir qu'un complément pratique était indispensable aux

études de dissection. «On peut, ditCruveilhier, dans la préface de son

Traité d'Anatomie, en 1849, rattacher à l'anatomie descriptive l'anatomie

des peintres et des sculpteurs, qu'on peut définir la connaissance de

la surface extérieure du corps, soit dans les diverses attitudes du repos, soit

dans les divers mouvements. Je remarquerai à ce sujet que la détermination

précise des saillies et des creux extérieurs peut fournir des indices extrême-

ment précieux sur la situation et l'état des parties profondément cachées et

qu'à ce titre elle ne doit pas être négligée par le médecin. » .

Remarque judicieuse, qui, malheureusement, demeura longtemps lettre

morte. Cruveilhier, d'ailleurs, ne faisait que rappeler une idée développée

par Gerdy, vingt ans plus tôt.

Ce dernier avait conçu le plan d'un ouvrage d'anatomie des formes ex-

térieures du corps humain appliquée à la peinture, à la sculpture et à la

chirurgie. Son oeuvre inachevée demeura peu connue et incomprise. Les

artistes, faute de connaissances anatomiques suffisantes, ne purent en tirer

partie, et les chirurgiens la dédaignèrent.

Depuis lors les ouvrages d'anatomie descriptive se sont enrichis des acqui-

sitions, assurément fort utiles, de l'histologie, de l'embryologie et de l'ana-

tomie comparée.Mais la description du corps humain à l'état vivant, l'exa-

men morphologique d'un modèle nu,sain,bien proportionné,ne semblèrent

pas dignes de l'enseignement médical.

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 101

L'idée que ces compléments ne seraient pas sans profit apparaît bien un

peu dans les traités classiques d'aujourd'hui. « Le cadavre, toujours plus

ou moins déformé, n'est qu'un moyen, une nécessité, pour s'élever à la

compréhension de l'être vivant ; il faut donc, en écrivant l'anatomie, res-

tituer la forme, animer le cadavre (1). » Et de fait, on entrevoit çà et là

quelques tendances vers une anatomie plus vivante. Mais ce n'est encore

qu'un bien faible souffle de vie. L'étude de l'homme sent toujours le ca-

davre.

Aussi bien, ce n'est pas dans les oeuvres des anatomistes de profession

qu'il faut chercher les premiers germes de l'anatomie appliquée à l'homme

en vie. Sa nécessité est apparue à ceux qui, journellement, sont appelés

à interpréter la forme humaine, et parmi eux, en première ligne, les cli-

niciens, on peut même dire tous les praticiens.

Qu'il s'agisse de chirurgie ou de médecine, tout observateur conscien-

cieux avouera qu'à ses débuts, en présence de telle ou telle anomalie cor-

porelle, il s'est trouvé dans l'embarras, faute de connaître l'homme vivani.

Oui, sans doute, l'anatomie descriptive est « le fondement de la méde-

cine ». Sans elle, pas de chirurgie, pas de diagnostic possible : sans elle,

un médecin n'est qu'un Sganarelle.Mais l'anatomie du cadavre suffit-elle ?

Non. Le clinicien a besoin de savoir autre chose, le praticien réclame

un complément nécessaire. Il leur faut une anatomie du vivant.

Or, à la Salpêtrière, il y a vingt ans à peine, une grande voix s'est

élevée pour raviver l'idée émise par Gerdy, puis par Cruveilhier.

Charcot, qui créait alors la clinique nerveuse, se trouvait chaque jour

aux prises avec les difficultés de la morphologie humaine. On connaît sa

méthode d'enseignement dont les fruits ont permis d'apprécier la valeur.

Nous l'avons exposée autrefois ici-même : .

« Un grand nombre de malades étaient examinés dans le plus simple

appareil. Le regard pénétrant de Charcot s'arrêtait sur les moindres ano--

malies corporelles ; il en prenait note, réfléchissait, faisait venir un autre

sujet, le comparait au précédent, en appelait un troisième, recommençait

le lendemain, au besoin les jours suivants, et, de cette observation minu-

tieuse, visuelle surtout, - résultait souvent une découverte pré-

cieuse, parfois même la révélation 'd'une maladie inconnue jusqu'ici.

L'artiste, qui, chez Charcot, allait de pair avec le médecin, n'était pas

étranger à ces trouvailles heureuses » (2).

(1) POIR1EII, Traité d'anatomie humaine, t. I, « Préface », p. vi.

(2) Charcot artiste, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, décembre 189S.

102 HENRY MEIGE

Et il ne se passait pas de jour que Charcot ne proclamât la nécessité

pour le médecin d'étudier le nu vivant, aussi bien le nu normal que le

nu pathologique.

« En réalité, disait-il, nous autres médecins, nous devrions connaître le

nu, aussi bien et même mieux que les peintres ne le connaissent. Un

défaut de dessin chez le peintre et le sculpteur, c'est grave, sans doute,

au point de vue de l'art, mais en somme cela n'a pas, au point de vue

pratique, des conséquences majeures. Mais que diriez-vous d'un médecin

ou d'un chirurgien qui prendrait, ainsi que cela arrive trop souvent, une

saillie, un relief normal pour une déformation ou inversement ? ? Cette

digression suffira peut-être pour faire ressortir une fois de plus la néces-

sité pour le médecin comme pour le chirurgien d'attacher une grande

importance à l'étude médico-chirurgicale du au. »

« Bientôt, je l'espère, ajoutait Charcot, nous serons en possession d'un

grand ouvrage orné de planches admirables, faites d'après nature, où

vous trouverez cette partie de notre science traitée avec tous les détails

qu'elle comporte... monument où l'on verra pour le plus grand profit de

tous, l'art et la science marcher de concert et se donnant ia main » (1).

En ce temps là, en effet, dans un modeste laboratoire de la Salpêtrière,

un travailleur silencieux, lui aussi médecin doublé d'un artiste, avait en-

trepris, tâche considérable, de créer cette anatomie du vivant, dont tous

les vrais cliniciens, Charcot le premier, reconnaissaient la nécessité. Il faut

avoir eu la bonne fortune d'assister chaque jour au labeur incessant

qu'exigea cette étude entièrement nouvelle pour apprécier la somme

d'efforts, de recherches, d'observations et d'expériences qui y fut dé-

pensée. Bien des confrères sans doute n'entrevoyaient même pas alors

que cette tâche puisse être vraiment utile au progrès de la médecine ; il

leur semblait que les artistes seuls fussent appelés à en bénéficier.

Mais, sous le regard encourageant de Charcot, le novateur poursuivait

méthodiquement son oeuvre.

En 1890, Paul Richer publia sa Description des formes extérieures du

corps humain au repos et dans les principaux mouvements . Il lui donna le

nom d'Anatomie artistique. En réalité, il venait de créer l'Anatomie du

vivant.

Cet ouvrage monumental, illustré de plus de 300 figures, et d'une

centaine de planches dessinées par l'auteur lui-même, ne fut guère connu

au début que d'une élite de médecins et d'artistes. Aussi les précieuses

notions qu'il contient mirent-elles plusieurs années à se diffuser. Au-

jourd'hui, heureusement, elles sont devenues classiques.

(1) CHARCOT, Leçons du mardi, 2° série, 30 octobre 1888, p. 21.

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 103

Pour répondre aux besoins de l'artiste, comme à ceux du médecin,

l'anatomie de Paul Richer établissait des relations « entre les portions

profondes et la forme extérieure, entre les notions anatomiques et le nu ».

Après avoir étudié en détail l'anatomie descriptive, l'auteur inaugurait

la description des formes extérieures du corps humain. Il enseignait le

nu vivant.

Les innovations furent nombreuses. Les os, d'abord étudiés isolément,

étaient considérés ensuite dans leurs rapports réciproques, et enfin, on

apprenait à connaitre l'ossature de l'être vivant, en passant en revue la

morphologie squelettique de chaque grande région.

Dans la myologie, chaque muscle se trouvait décrit avec ses insertions

précises, sa forme, son volume, mais aussitôt après venait l'étude du mus-

cle vivant sous la peau vivante.

Enfin, les planches consacrées à la représentation du nu montraient,

ou bien le corps tout entier, sous ses diverses faces, ou bien les grands

segments du corps dans leurs moindres détails morphologiques, et cela,

tantôt dans l'attitude conventionnelle de l'homme au repos, tantôt dans

l'exécution des principaux mouvements. Assurément, il n'avait pas été

possible de figurer ni de décrire l'infinie variété des attitudes et des gestes

que peut réaliser le corps humain ; mais la connaissance d'une série de

positions et de mouvements élémentaires suffisait amplement pour en-

seigner les variations physiologiques du nu.

Bref, l'oeuvre de Paul Richer mettait désormais le médecin en mesure

d'appliquer au vivant les connaissances qu'il avait puisées dans le cada-

vre. Le souhait oublié de Cruveilhier. le voeu formel de Charcot se trou-

vaient réalisés.

L'idée,à cette époque, pouvait sembler quelque peu audacieuse. Et l'on

comprend que son promoteur ait éprouvé le besoin de l'expliquer, sinon

de la défendre, en des termes dont la vérilé apparaît à tous indéniable au-

jourd'hui.

« Il existe, parmi nous, écrivait-il alors, il faut bien le dire, une sorte

de préjugé qui nous fait considérer l'anatomie des formes comme une

science élémentaire qu'on abandonne volontiers aux artistes et que le

médecin connaît toujours assez. 1

« L'anatomiste, en effet, qui a longtemps fréquenté les amphithéâtres,

dont le scalpel a fouillé le cadavre dans tous les sens, au dehors comme au

dedans, sans négliger le plus mince organe, la plus petite fibre, peut se

figurer, avec une apparence de raison, qu'une telle somme de connaissan-

ces anatomiques renferme implicitement celle des formes extérieures, et

qu'il doit connaître la morphologie humaine sans l'avoir spécialement

apprise, comme par surcroît.

104 HENRY MEIGE

« C'est là cependant une illusion. Nous avons vu des anatomistes très

distingués se trouver très embarrassés en présence du nu vivant et cher-

cher inutilement dans leurs souvenirs la raison anatomique de certaines

formes imprévues, bien que parfaitement normales.

« La chose est en somme facile à comprendre : l'étude du cadavre ne peut

donner ce qu'elle n'a pas. La dissection, qui nous montre tous les ressorts

cachés de la machine humaine, ne le fait qu'à la condition d'en détruire

les formes extérieures. La mort elle-même, dès les premières heures, inau-

gure la dissolution finale, et, par les modifications intimes qui se produi-

sent alors dans tous les tissus, en altère profondément les apparences

extérieures. Enfin, ce n'est pas sur le cadavre inerte qu'on peut saisir les

changements incessants que la vie, dans l'infinie variété des mouvements,

imprime à toutes les parties du corps humain. Il serait donc à souhaiter

que dans nos amphithéâtres d'anatomie l'élude du modèle vivant ait sa

place, à côté de l'étude du cadavre qu'elle compléterait très heureusement.

En effet, l'anatomie des formes ne peut être étudiée que sur le vivant.

Elle a pour fondements, il est vrai, les notions que fournit le cadavre,

mais elle anime, elle vivifie ces premières connaissances à l'aide desquel-

les elle reconstitue l'homme plein de vie. Son procédé est la synthèse ;

son moyen est l'observation du nu ; son but est de découvrir les causes

multiples de la forme vivante et de la fixer dans une description ; elle

demande donc à être étudiée en elle-même et pour elle-même, et elle

fournit des connaissances que l'anatomie pure et simple ne peut don-

ner » (1).

Plus éloquente encore que ce juste plaidoyer, l'oeuvre même de Paul

Richer devait assurer le triomphe de l'anatomie vivante.

A chaque instant d'ailleurs, dans l'enseignement de la Salpêtrière on

recueillait les fruits de cette science du nu. Il serait facile, avons-nous

dit, d'en faire dans ce recueil une moisson instructive.

Le premier fascicule de la première année de la Nouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, en janvier 1888, contient déjà une note de Paul Richer

sur L'anatomie morphologique de la région lombaire. Je me souviens

encore de l'épisode qui la suggéra. Il est éminement démonstratif :

Un homme était venu à la Salpêtrière, souffrant depuis longtemps de

douleurs dans la région lombaire. L'examen fit rapidement reconnaitre

qu'il s'agissait tout simplement d'une de ces rachialgies fréquentes chez

les hystériques et les neurasthéniques. Cas banal. Mais voici qu'en

faisant deshabiller le malade on aperçut au bas de son dos les traces

(1) PAUL RiCHER, Anatomie artistique. Description des formes extérieures du corps

humain au repos et dans les principaux mouvements, Paris. Plon-Nourrit, 1890. z

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 105.

de; quatre vigoureux cautères disposés de part et d'autre de la colonne

lombaire. Pourquoi, cette révulsion brutale ? Parce ce qu'un médecin

avait conclu une tumeur de la région : il avait pris les saillies normales

des apophyses épineuses pour des productions pathologiques et n'avait

pas, hésité à prescrire un remède féroce pour un mal... qui n'existait

pas.

Quelques notions morphologiques eussent évité cette bévue.

L'année suivante, parut encore dans cette revue un article de Paul

Bicher sur la Morphologie du cou, à propos du prétendu gonflement de

cette région dans la crise d'hystérie. Puis, une Note sur le pli fessier, rec-

tifiant une erreur classique : le pli fessier n'est pas, comme on l'enseigne

couramment, formé par le bord inférieur du muscle grand fessier ; c'est

un pli permanent maintenu par des adhérences profondes de la peau au

squelette, comme le pli de l'aisselle ; la saillie qui le surmonte est due à

la graisse accumulée dans cette région, et non pas à une masse musculai-

re (1). Ici encore, nous voyons la méthode : d'examen du nu redresser un

el : rement propagé par l'anatomie du cadavre qui, faisant si trop volontiers

de la graisse et de la peau, ne saurait donner une idée exacte de la forme

vivante.

Paul Richer a d'ailleurs heureusement comblé cette lacune en étu-

disant le Rôle de la graisse dans la conformation extérieure du corps

humain. « Pour vêtir un écorché, il ne suffirait pas de le recouvrir du

tégument dont le rôle ne consisterait alors qu'à atténuer les formes trop

heurtées, sans y rien changer d'essentiel. Entre la peau et les muscles in-

tervient le pannicule adipeux, dont la présence, suivant les légions,

modifie'complètement les formes de l'écorché " ('2). Etcela, non seulement

chez les obèses, mais chez tous les sujets bien portants. Eu outre, ce pan-

nicule est d'épaisseur fort inégale suivant les régions. Dans certaines par-

ties du corps il s'accumule sous forme de bourrelets qui métamorphosent

les contours osseux ou musculaires sous-jacents. Témoin la région du

flanc avec les fossettes lombaires qui en dépendent. L'examen du nu per-

met seul d'apprécier ces particularités morphologiques. ' ' .

Plus tard, poursuivant l'étude de l'être humain vivant, Paul Richer

.entreprit de dresser le Canon des proportions dit corps humain. (3). Un

livre et une statue furent les fruits de ses observations et de ses recherches.

L'un et l'autre s'adressent à la fois aux artistes et,aux médecins. Car s'il

importe que les premiers, tout en s'abandonnant librement à l'inspira-

tion de leur art, conservent cependant le respect des lois'dëla nature, il

(1) Nouv. Iconographie de la"Salpêtrière, 1889, no. 1 et 5. y"

(2) Ibid., n 1, 1890.

(3) Paul Riciieh, Canon des proportions du corps humain, Paris, Delagrelve,s1893.

106 HENRY MEIGE

est encore plus nécessaire aux seconds de connaître les rapports normaux

des différentes parties de la figure humaine vivante. Quotidiennement',

le chirurgien ou le médecin est appelé à se prononcer sur les proportions

relatives de deux membres ou de deux segments d'un même membre, ou

de telle ou telle partie du corps par rapport à celui-ci tout entier. Le Ca-

. non de Paul Richer facilite singulièrement cette tâche. Dans l'étude des

dystrophies corporelles qui a pris un si grand développement depuis quel-

ques années, il a été un guide précieux, un repère solide et commode.

Il permet de combler une autre lacune de l'enseignement anatomique des

médecins. ·

Enfin, nouvelle et importante addition à la connaissance de la forme

humaine vivante, la Physiologie de l'homme en mouvement (1) est venue'

compléter l'oeuvre anatomique de Paul Richer.

S'adressant encore aux artistes et aux médecins, il a entrepris de dé-

crire et de figurer les modifications morphologiques qui résultent des

différents états musculaires : contraction, relâchement, distension, au

cours des principaux actes de la vie de relation, la station, la marche, la

course, et les mouvements simples des membres.

A ce propos, Paul Richer a de nouveau insisté, avec plus d'autorité

que précédemment, sur la signification et le but de ses études morpholo-

giques.

« Entre l'anatomie et le nu, dit-il, il y a toute la distance du cadavre

au vivant. Le médecin, l'anatomiste lui-même le plus exercé, a de singu-

lières surprises, si, sans autre préparation que ses connaissances puisées

sur le mort, il est mis en présence de la nature qui vit.

« C'est que l'anatomie, ainsi que son nom même l'indique,n'arrive à ses

fins qu'à la condition de couper, de séparer les organes, d'en détruire les

rapports ; et ce cadavre qui est sa matière, sur lequel elle concentre ses

efforts - avant de devenir ce quelque chose qui n'a plus de nom dans

aucune langue commence; dès les premiers moments, à perdre l'accent

individuel de la forme que seules peuvent donner la souplesse et la fer-

meté des tissus où circule la vie.

« En un mot, l'étude de la forme est la synthèse vivante de l'anatomie

du mort. Elle dépend bien plus de la physiologie que de l'anatomie. Elle

repose, cela va sans dire, sur la science anatomique préalablement puisée

dans l'étude du cadavre, mais elle en est jusqu'à un certain point indé-

pendante. Une simple remarque fera comprendre la distinction que j'es-

saye d'établir ici.

« Nous sommes tous composés des mêmes parties. Nous avons les mêmes

. (1) PAUL RICIIER, Physiologie artistique de l'homme en mouvement, Paris, Doin, 1895,

' UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 107.

organes, les mêmes tissus, les mêmes os, les mêmes muscles, et l'anato-,

mie est la même pour nous tous. Combien, au contraire,, la forme diffère

avec chacun de' nous ! Et je ne parle pas seulement du visage, mais du

corps tout entier. Le corps, lui aussi, a sa forme et son expression ca-,

ractéristiques. Nous reconnaissons facilement une personne vue de dos,,

quels que soient ses vêtements, et je pourrais dire malgré ses vêtements..

L'anatomie est donc une généralisation, elle s'adresse à l'espèce ; la forme

est particulière, elle s'adresse à l'individu. »

Et s'il est évident que le médecin doit connaître à fond l'anatomie de

l'espèce homme, il importe tout autant qu'il soit renseigné sur les varia-

tions individuelles ; car, après tout, il ne donne pas ses soins à l'espèce

humaine tout entière, mais bien à des individus isolés, dont chacun porte

en soi des caractères qui lui sont propres. Sans prétendre qu'il doive con-

naître toutes les variantes possibles, du moins doit-il être en mesure de

les apprécier. - 1

Ainsi, après l'Anatomie des formes, s'impose la Physiologie des formes.

Dans l'un comme dans l'autre de ces ouvrages, les notions anatomiques et

physiologiques sont uniquement destinées à préparer l'étude étendue et

aussi complète que possible de la morphologie humaine sous ses aspects

les plus divers.

Cette recherche de la forme extérieure dans le mouvement, générale-

ment négligée par les physiologistes, n'a pas trouvé seulement une appli-

cation aux Beaux-Arts, elle a conduit à des résultats scientifiques inat-

tendus.

Il suffira de rappeler l'étude Des différents modes de station chez

l'homme sain, celle des Variétés de la marche et de la course (marches sur

plan horizontal, en poussant, en tirant, en portant un fardeau, marches sur

plan ascendant ou descendant, sur escalier,etc.), qui ont paru ici même (1),

comprenant non seulement l'exposé du mécanisme physiologique de,la

station, et de la marche, mais décrivant, représentant par la plume et

la photographie, les changements apportés aux formes extérieures suivant

les attitudes et suivant les sujets.

La Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière a publié également un article

de Paul Richer : La forme du corps en mouvement (2), où l'on voit, étu-

diées sur les chromo-photographies du vivant, les modifications apportées

aux formes extérieures par les différents modes de contractions des mus-

cles actifs et de leurs antagonistes. 1

"Rappelons aussi deux notes 5m ? * une déviation de la colonne vertébrale,

chez les sujets sains en rapports avec la station hanchée, qui doit être

. (1) Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, nu 2, 1894, et n" 2, 1898.

(2) Ibid., n 2, 1895..... ..

108- ' 'HENRY MEIGE - '

bien connue des médecins afin de n'être pas confondue avec- une scoliose

pathologique (1). ·

Ces études de physiologie morphologique normale ont trouvé immé-

diatement leur application en clinique : elles ont servi à élucider les

causes des anomalies de la forme, de la station ou de la marche dans

certaines affections, comme les myopathies, la paralysie agitante (2),

Cet aperçu général de l'oeuvre accomplie par Paul Richer suffit à

montrer que les lacunes que nous signalions dans l'enseignement de l'ana-

tomie se trouvent désormais comblées.

En attendant ce qui fatalement doit arriver que ces notions es-

sentielles de morphologie humaine fassent partie intégrante du programme

des études médicales, l'étudiant ou le praticien peuvent au moins, s'ils en

ont le désir, puiser à des sources sûres les renseignements qu'ils eussent

cherchés en vain, il n'y a pas seulement vingt années. Déjà même, dans

les ouvrages classiques, on fait une place chaque jour grandissante aux

acquisitions de l'anatomie et de la physiologie du vivant.

Parmi les médecins, la plupart de ceux qui ont suivi l'enseignement

de Charcot se sont efforcés d'appliquer sa méthode d'investigation cli-

nique ; ils avaient compris l'importance de l'examen du nu dans leur

pratique journalière ; ils en ontapprécié les services, et, prêchant d'exem-

ple, ils les ont fait apprécier autour d'eux. Pour mieux comprendre les

anomalies corporelles, ils n'ont pas hésité à compléter leur instruction

anatomique par l'apprentissage de l'Anatomie des formes de l'homme

normal vivant. Et il n'est pas téméraire de prétendre que ces notions ont

joué un rôle important dans la découverte d'un certain nombre d'affections

dystrophiantes où les anomalies corporelles ont été le point de départ

d'études nosographiques toutes nouvelles. Qui sait si le simple fait d'attirer

l'attention sur la forme humaine n'a pas suffi pour faire découvrir plus

vite des types cliniques aujourd'hui partout reconnus, comme l'acromé-

galie, comme l'infantilisme, et tant d'autres ? ...

De leur côté, les Chirurgiens n'ont pas tardé à s'apercevoir des grands

profits qu'ils pourraient tirer d'une meilleure connaissance de l'être

humain vivant. Ne sont-ils pas au premier chef appelés à compter avec la

forme extérieure lorsqu'il s'agit de décider d'une intervention ? Sans

doute quelques-uns d'entre eux attachent peu d'importance à ces rensei-

- r . ... -

(1) Ibid., n° 3, 1895, ne 1, 1891.

(2) PAUL Richer et Henry Meige, Etude-morphologique sur la maladie de Parkinson.

Nouv. Iconographie de la Salpêlrière, n° 6, 1895.. ,1

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 109

gnements préliminaires. Il est si simple d'inciser la peau pour aller voir

« ce qu'il y a dessous », aujourd'hui surtout où l'asepsie sévèrement prati-

quée permet d'éviter presque,à coup sûr toute complication sérieuse ! ...,

On peut se demander cependant si un examen plus minutieux abou-

tissant à une sage abstention ne vaut pas mieux qu'une opération inu-

tile. Mais le chirurgien, tout spécialement, est imprégné d'anatomie

cadavérique. Virtuose du scalpel, il est sûr de son bistouri. Rien ne lui

est étranger des mystères de l'aponévrose ; il sait tous les secrets des liga-

ments. Il ouvre vite et referme proprement. A quoi bon perdre son temps

devant une faible peau qui nous cache peut-être quelque chose ? .. z

Là encore, il faut bien le dire, on retrouve l'empreinte d'un enseigne-

ment un peu dédaigneux de ses applications au vivant. Et peut-être ver-

rait-on diminuer le nombre des interventions trop hâtives si les opéra-

teurs, tout en possédant à fond leur anatomie descriptive, avaient une meil-

leure connaissance de la morphologie humaine. Les malades ne s'en

plaindraient pas, et les chirurgiens y gagneraient d'échapper à des criti-

ques, souvent exagérées sans doute, parfois aussi quelque peu méritées.

Heureusement, ici encore, la révolution anatomique commence à

triompher.

Elle avait été préconisée autrefois par Gerdy : « Les formes extérieu-

res, disait-il, par leurs relations avec les formes intérieures, montrent,

à l'intelligence du chirurgien, ce qui est caché dans la profondeur du

corps par ce qui est visible à la surface. »

De nos jours, un chirurgien éminent n'a pas hésité à faire, devant une

haute assemblée scientifique, l'aveu de la pauvreté de nos connaissances

en morphologie.

« L'anatomie de l'homme vivant, c'est-à-dire de ses divers organes en

fonction, comprend tout un ordre de considérations dont je n'ai, pour

mon propre compte, qu'une très pauvre idée, et il y a là en même temps

qu'un ensemble de connaissances à acquérir, une éducation médicale à

faire. On est élevé et dressé à fond dans la religion du cadavre envisagé

sous tous ses aspects, et on ne se préoccupe pas de ce qui mériterait d'être

appelé l'anatomie biologique, qui est la seule qu'on ne devrait pas igno-

rer, l'étude du cadavre ne devant servir qu'à la préparer et à la faire

mieux concevoir » (1).

On ne saurait plus excellemment proclamer l'insuffisance du cadavre,

avec l'avènement nécessaire de l'anatomie du vivant. Et c'est Lannelon-

gue, averti par une expérience datant de longues années, qui s'exprime

(1) LANNELONGUE, Note sur la méthode dermographique appliquée à la pathologie e

humaine, Bulletin médical, no 31, 1904. 1

110 'HENRY MEIGE

ainsi devant l'Académie des Sciences, en mars 1904. Sa voix ne pouvait

manquer d'être entendue et obéie.

D'ailleurs, Lannelongue a payé d'exemple en préconisant un procédé

d'investigation clinique dont il a pu enregistrer les bienfaits et qui est

capable de perfectionner nos connaissances en morphologie humaine.

Il s'est fait le défenseur d'un mode de repérage cutané permettant

d'apprécier avec exactitude les modifications de forme et les change--

ments de rapport survenus dans les parties du corps humain : on dessine

sur le malade vivant, à l'aide d'un crayon dermographique, les déforma-

tions, les déplacements, les augmentations de volume, les différences de

niveau, et l'on dépiste ainsi les altérations aussi bien superficielles et

visibles que profondes et invisibles, en comparant la région normale

et la région déformée.

« La méthode dermographique, dit Lannelongue, peut être appliquée

avec frui t dans une foule de circonstances différentes où la photographie et

la radiographie ne sauraient la remplacer.

« A elle seule, elle peut, dans bien des cas, donner immédiatement la

clef d'un diagnostic, le rend plus facile et plus précis. Elle appelle l'at-

tention sur des altérations qu'on n'aurait pas découvertes sans son aide et

elle fournit par voie de conséquence des indications utiles à la thérapeu-

tique. Enfin, la méthode est la portée de tout le monde, et j'ai connu des

parents qui s'en sont emparés pour apprécier et suivre les modifications

opérées dans l'état de leurs enfants par la thérapeutique employée. »

Plus récemment, l'année dernière, a paru un livre du Dr Bruandet,

professeur suppléant à l'Ecole de médecine de Reims, inspiré par la même

pensée de mettre à la portée de tous les praticiens les notions indispen-

sables de morphologie vivante que l'étude du cadavre ne saurait leur

inculquer. Ce Guide pratique des repères anatomiques, où se trouve appli-

quée avec beaucoup de profit la méthode dermographique prônée par Lan-

nelongue, complétera heureusement certaines lacunes des précis de méde-

cine opératoire. Il sera donc surtout utile aux chirurgiens ; les méde-

cins le consulteront également avec fruit. A ce propos l'auteur ajustement

signalé la portée pratique des travaux anglais sur l' « anatomie des sur-

aces », qui n'est, en somme, sous un vocable différent, qu'une étude de

morphologie humaine. Le manuel du Dr Bruandet porte en effet pour

titre : L'Anatomie sur le vivant, et l'on retrouve dans sa préface la plupart

des idées émises par Paul Richer.

« On arrive à posséder cette anatomie par les sens bien plus que par la

mémoire. Elle doit être pratiquée par l'étudiant à l'hôpital chez les sujets

qui se confient à ses soins. Il doit répéter très souvent dans les régions

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 111

saines la recherche des saillies osseuses, des bords musculaires, des ten-

dons, des artères. Connaissant ces éléments sains, il les reconnaîtra mo-

difiés par la maladie et sera expert à appliquer ce grand principe clini-

que : « comparer le côté sain et le côté malade ».

'« L'orientation dans toutes les parties du corps doit devenir précise et

rapide, chez tous les sujets jeunes ou vieux, obèses ou maigres. Pour les

débuts, le sujet de choix sera un adulte, musclé, mais un peu maigre.

« Il ne faut pas se confiner à l'anatomie du cadavre, puisque celle-ci

n'a d'intérêt pour le praticien que clans son application aux patients » (1).

Ainsi, - n'avions-nous pas raison de le dire au début de cet article ?

- les germes de la révolution anatomique éclos à la Salpêtrière, dans le

laboratoire de Paul Richer, ont aujourd'hui donné des fruits dont profite

déjà la nouvelle génération médicale.

Le dernier de ces fruits, celui qui sera le plus universellement apprécié,

et qui rendra aux artistes et aux médecins les services les plus immédia-

tement pratiques, vient de paraître sous forme d'un manuel conçu et

réalisé encore par Paul Richer. Cette fois c'est bien l'Anatomie du vivant

mise à la portée de tous, étudiants en médecine, élèves à l'Ecole des

Beaux-Arts, chirurgiens, médecins et artistes (2).

« Je voudrais,dit l'auteur, que, lorsque vous vous trouvez en face de la

nature vivante, vous n'ayez pas devant vous une énigme plus ou moins

obscure, mais comme un livre ouvert, écrit en style clair, avec de beaux

caractères bien lisibles et que vous puissiez aisément déchiffrer.

« J'ai cherché à simplifier l'analyse anatomique et je me suis laissé

surtout guider, dans l'étude des muscles, par leur action sur la forme

extérieure. C'est ainsi que certains muscles, que j'appelle les « muscles

de la forme », sont décrits avec détail, qu'ils soient superficiels ou pro-

fonds, car l'on sait que les muscles profonds jouent parfois un rôle

important dans la conformation du nu, pendant que d'autres au con-

traire, quoique distincts anatomiquement, sont confondus dans une même

description, parce qu'ils n'intéressent pas isolément la forme.

« Ce nouveau manuel est justement fait pour faciliter cette tâche. Aussi

est-il accompagné de nombreuses figures dans lesquelles domine la préoc-

cupation constante d'établir le rapprochement entre les parties profondes

et le nu, aussi bien pour le squelette que pour les muscles reproduits plus

particulièrement dans la forme même qu'ils ont sur le vivant. »

(1) BRUANDET, L'anatomie sur le vivant. Guide pratique des repères anatomiques.

Paris, 1906.

(2) PAUL Richer, Nouvelle anatomie artistique. Paris, Plon, t906.

112 HENRY ME1GE

L'ouvrage en question porte le titre de Nouvelle anatomie artistique. Et,

de fait, Paul Richer, a voulu faire un « cours pratique et élémentaire »

d'anatomie que peintres et sculpteurs puissent utiliser pour leurs pro-

ductions.

Il importe également de signaler ce livre à l'attention des médecins.

Les notions élémentaires d'anatomie descriptive qui s'y trouvent ne pré-

tendent pas rivaliser avec le luxe de renseignements fournis par les traités

classiques ; mais nulle part ne sont mieux exposés ni mieux figurés tous

les-détails de la morphologie humaine. Outre quelques réductions de sa

grande Anatomie artistique, Paul Richer a publié des planches nouvelles

dans lesquelles à chaque dessin du squelette ou des muscles correspond

un dessin de la forme extérieure qui lui est superposable. Un simple

coup d'oeil permet de se repérer. La transition se fait sans effort du cada-

vre au vivant, de l'anatomie à la clinique (PI. XIII à XVIII).

Que semblable transition soit inaugurée dans l'enseignement pratique

de l'Ecole, qu'à la fin des travaux de dissection,les « macchabées » soient

remplacés par des « modèles », et la révolution anatomique sera parache-

vée, à l'avantage des médecins, pour le plus grand profit des malades. ' @

Si la nécessité de l'étude et même d'un enseignement de la morpholo-

gie humaine aux étudiants est aujourd'hui proclamée par un grand nom-

bre de voix autorisées dans le corps médical, et si l'on peut prévoir que

cette réforme sera bientôt accomplie, on n'en est cependant encore qu'à la

période des voeux platoniques et des timides projets. La consécration

officielle se montre, comme à l'ordinaire, temporisatrice.

Les artistes ont été plus favorisés. Pour eux, aujourd'hui, la révolu-

tion anatomique est un fait accompli. Elle était vraiment urgente.

Sans remonter plus avant que le siècle dernier on peut se rendre

compte des pauvres moyens dont' on disposait pour apprendre la struc-

ture humaine; il suffit d'ouvrir l'un quelconque des ouvrages spéciale-

ment composés pour les peintres et les sculpteurs. .

J'ai sous les yeux un Atlas intitulé : Abrégé d'anatomie accommodé aux

arts de peinture et de sculpture, composé par François Tortebat, en 1668,

et réédité par de Piles vers la fin du xviiie siècle. Cet atlas, « très utile et

très nécessaire à tous ceux qui font profession du dessin », a la louable

prétention de donner une connaissance exacte des os et des muscles de

l'homme et « d'en faire la comparaison avec les plus belles statues anti-

ques et avec la nature même ».

Un simple coup d'oeil sur les quatre planches que nous en extrayons

(PI. XX à XXIII.) fera comprendre ce que l'on entendaitalors par l'« exac-

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE. T. XX, PL. XIII.

SQUELETTE DU MEMBRE SUPÉRIEUR (SUITE) Pal. 7.

m : "111 n ? C'I' e.t

1

, PLANCHE EXTRAITE DE LA

NOUVELLE ANATOMIE ARTISTIQUE .

de Paul Richer (Pion, édit.).

iI.is.S0N et Cio, Éditeurs.

Fin. i. - PLAN LATÉRAL externe.

N : OUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XX, PL, XIV.

MUSCLES DU MEMBRE SUPÉRIEUR (ÉCORCHÉ, SUITE) t'v Il

01 Pad PsAn tel

PLANCHE EXTRAITE DE LA

NOUVELLE ANATOMIE ARTISTIQUE

de Paul Richer (Plon, édit.).

M vssox ET Clr, Éditeurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE.

T. XX. PL, XV.

SQUELETTE DU TRONC

PL n.rrémsvn.

n r.m men dit.

planche extraite de la NOUVELLE ANATOMIE ARTISTIQUE de Paul Richer (Plon, édit.).

Masson et Ci'. Éditeurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE. T. XX, PL. XVI.

MUSCLES DU TRONC ET DU COU (ÉCORCIIt, SUITE)

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E'faLt/ ! ffAn-dff dry

planche extraite de la NOUVELLE ANATOMIE ARTISTIQUE de Paul Richer (Plon, édit.

COUVI ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XX, PL. XVI 1.

SQUELETTE DU MEMBRE INFÉRIEUR (SUITE) ru l*).

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PLANCHE EXTRAITE DE LA

NOUVELLE ANATOMIE ARTISTIQUE

de Paul Richer (Plon, édit.).

Masson i 1 Cte, Editeurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XX. PL. XVIII.

MUSCLES DU MEMBRE INFÉRIEUR (ÉCORCIIÉ, SUITE) PL.26.

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PLANCHE EXTRAITE DE LA

NOUVELLE ANATOMIE ARTISTIQUE

de Paul Richer (Plon, édit.).

Masson et C">, Éditeurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA. SALPÊTRIÈRE. T. XX, PL. XX.

Figure extraite DE L' " Abrégé d Anatomie

ACCOMMODÉ AUX ARTS. DE PEINTURE ET DE SCULPTURE'

par François Tort ébat (1668).

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XX, PL. XXI.

Figure extraite DE L' "Abrégé d' Anatomie

ACCOMMODÉ AUX ARTS DE PEINTURE ET DE SCULPTURE '

par François Tortchat (1668).

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XX, PL. XXII.

Figure extraite DE L' "AIIHÍ.GÉ d'Anatomie

ACCOMMODÉ AUX ARTS DE PEINTURE ET DE SCULPTURE

par François Tortelal (t66S).

i ? i ? h ? ESMWïtNit&S ! t ? 3tM',i ! 'BBH'H ? mm.... j ? ... ? ,

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE, T XX, PL. XXIII

Figure extraite de L' "Abrégé d'Anatomie

.ACCOMMODÉ AUX ARTS DE PEINTURE ET DE SCULPTURE

par Fraiioi, Tort, ! bat (¡668\.

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 113

titude » en ostéologie et en myologie. Ces vénérables figures ont été, pa-

raît-il, exécutées d'après celles que le Titien avait dessinées pour les OEu-

vres de Vésale. « Vous les trouverez assurément fort justes, dit l'auteur

de l'atlas, et je m'en suis servi, parce que j'ai cru qu'il était impossible

de mieux faire sur le sujet ».... Soyons indulgent pour François Tortebat

et son admirateur de Piles, en faveur de leurs bonnes intentions. Mais n'a-

vions-nous pas raison de parler de révolution dans l'enseignement de l'a-

natomie aux artistes en voyant aujourd'hui le « Cours pratique et élé-

mentaire » que Paul Richer met entre leurs mains et en comparant les

planches de Tortebat avec celle de la Nouvelle anatomie artistique ?

Sans doute, des progrès s'étaient accomplis depuis le temps où les

squelettes, dans des poses alanguies, exhibaient leurs os hypothétiques et

leurs muscles en pendeloques. Pour ne citer que le principal effort, vers

le milieu du siècle dernier, un médecin, Fau, publia un ouvrage d'ana-

tomie artistique, accompagnée de belles planches gravées par Leveillé,

qui devint le manuel classique des élèves de l'Ecole des Beaux-Arts. Le

texte pompeux et suranné manque de la sobriété et de la précision néces-

saires aux descriptions scientifiques. Mais les dessins réalisent un vérita-

ble progrès et l'on y voit d'intéressants rapprochements entre l'anatomie

descriptive et l'anatomie des formes. La figuration des muscles est cepen-

dant encore bien imprégnée de l'observation du cadavre.

En réalité, l'application rationnelle des notions anatomiques à la com-

préhension de la forme humaine date seulement d'hier.

Car, il n'y a pas encore bien longtemps, l'enseignement anatomique of-

ficiel des artistes se bornait à quelques notions d'ostéologie et de myologie

empruntées aux traités d'anatomie descriptive, dont il était assez malaisé de

saisir les rapports avec la plastique. On exhibait aux jeunes gens un sque-

lette tant bien que mal ajusté, ainsi qu'un légendaire cadavre dont les

muscles desséchés revêtaient les formes les plus fantaisistes. L'élève de-

vait s'efforcer de reproduire ce spectacle macabre. Etude vraiment peu

l'ai te pour faciliter la compréhension et la figuration de la forme humaine

vivante.

L'avènement de la science morphologique a changé tout cela. « Le mac-

chabée » existe bien encore, mais il reste au second plan. Le modèle a re-

pris tous ses droits, la nature vivante a détrôné la rature morte.

Actuellement, l'enseignement de l'anatomie à l'Ecole des Beaux-Arts,

tel que l'a institué et fait apprécier Paul Richer, comporte deux sortes de

cours : des cours oraux et des cours pratiques, qui se poursuivent de

façon parallèle et se complètent mutuellement.

Les cours pratiques ont comme moyen d'instruction le dessin et comme

114 HENRY MEIGE

but la recherche du détail anatomique sur le modèle vivant. Ici, le scalpel

de l'étudiant en médecine est remplacé par le crayon.

Les élèves commencent par dessiner les os isolés sous leurs divers as-

pects. Puis, lorsqu'ils ont ainsi figuré tous les os d'une partie du corps,

d'un membre par exemple, on leur présente un modèle nu sur lequel on

leur apprend à reconnaître comment ces os se révèlent à l'extérieur dans

leur forme et dans leur situation exacte. En réalité, c'est par l'étude du

modèle vivant, qu'ils acquièrent la connaissance du squelette. Et cette

leçon de choses répond bien à son but qui est la connaissance du sque-

lette en vie.

De même pour les muscles ; ils sont aussi dessinés d'après le modèle.

On ne demande pas à l'élève de représenter un muscle plus ou moins

schématique, mais bien les muscles mêmes du sujet qui pose devant eux,

dans leur forme réelle et vivante, avec leur accent individuel, et suivant t

telle ou telle attitude.

Enfin, l'étude du squelette et des muscles ne saurait suffire aux artistes.

Ils ont à reproduire la forme extérieure du corps humain : il faut leur en-

seigner le rôle plastique du tissu graisseux sous-cutané, des vaisseaux et

de la peau elle-même avec ses dépendances. De là une étude très détail-

lée de la forme extérieure dont les moindres particularités sont, non seu-

lement mises en évidence, mais anatomiquement expliquées.

Ainsi l'artiste apprend à reconnaître les conditions essentielles d'une

bonne conformation, ce qu'Ingres appelait justement la « santé de la

forme » .

Dans le cours oral, préparé et facilité par ce cours pratique, le profes-

seur peut aborder des considérations générales, présenter des vues d'en-

semble nécessaires à la compréhension du détail. C'est là que se trouvent t

traitées les questions de forme extérieure avec toute l'ampleur désirable :

variations suivant les individus, l'âge, la race, le sexe. Là aussi sont abor-

dés dans tous leurs détails les problèmes de la mécanique humaine : atti-

tudes et mouvements. Lorsqu'il s'agit d'établir des comparaisons entre

les innombrables modalités de la plastique humaine [on fait appel aux

projections photographiques des différents types humains, dans leurs diffé-

rentes attitudes, ou d'après les meilleures oeuvres d'art.

Mais, toujours, le futur artiste a sous les yeux l'image réelle de la vie

qu'il est appelé à reproduire.

Ne devrait-il pas en être de même pour le futur médecin ?

Pourquoi ne met-on jamais sous ses yeux l'image de la vie qu'il est des-

tiné à conserver ? Et n'y a-t-il pas lieu d'être surpris qu'on lui enseigne

toutes les imperfections de la machine humaine sans jamais lui avoir

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 115

montréunhomme bien portant ? Etudier les altérations des formes sans con-

naître la « santé de la forme », c'est un véritable paradoxe pédagogique.

L'exemple donné par M. Paul Richer à l'Ecole des Beaux-Arts pourrait

être suivi avec profit par l'Ecole de médecine. Ici, bien entendu, les études

d'anatomie descriptive et les exercices de dissection doivent continuer à

occuper la place capitale. Mais chaque regard donné au cadavre devrait

être suivi d'un coup d'oeil jeté sur le vivant.

Au lieu de n'apprécier les gras et les maigres que par la plus ou moins

grande difficulté qu'on éprouve à les disséquer, il ne serait pas superflu

d'en détailler les caractères morphologiques sur des sujets vivants,ou tout

au moins sur des images photographiques. Et de même pour toutes les

variations du type humain, suivant l'âge, suivant la taille, suivant le

sexe, suivant la race.

C'est affaire à l'anthropologie,dira-t-on ? - Qu'importe si cette anthro-

pologie nous fait mieux connaître nos semblables,partant si elle nous per-

met de mieux examiner un malade et de le mieux soigner ? Aussi bien ne

s'agit-il pas de l'anthropologie tout entière; mais seulement de l'étude

des formes extérieures, et c'est là le propre de la morphologie.

« Hommes ou femmes, jeunes ou vieux, gras ou maigres, a dit Paul

Richer, nous sommes tous composés des mêmes éléments anatomiques ;

nous avons tous les mêmes muscles avec les mêmes insertions, les mêmes

os avec les mêmes articulations, la même graisse, les mêmes vaisseaux,

etc... Ce qui diffère, c'est la figuration de ces éléments anatomiques, leurs

rapports, leur mode de répartition, etc... d'où résulte la forme indivi-

duelle, et c'est ce qui constitue la morphologie ou mieux la science du a2c.. o .

Cette science fournit les moyens de « bien comprendre, de bien connaître

et par suite de mieux reproduire ou interpréter la nature. »

Aux artistes elle est indispensable. A l'enseigner aux médecins, on ne

voit que des avantages. L'anatomie y perdrait de son aridité, sans cesser

d'être « le fondement de la médecine». L'étudiant y gagnerait de connaître

des notions immédiatement applicables dans sa pratique future.

(A suivre.)

Le gérant : P. Bouchez.

ERRATUM

Dans le ne 6 de l'année 1906 :

Page sou. ligne 7, au lieu de face interne, lire face externe.

Page 520, ligne 13, au lieu de fig. 1, lire fig. 2.

Page 524, ligne H, au lieu de fi,g. 3, lire fig. 4.

Imp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

20e Année N° 2 Mars- Avril

1 1 E NEUROLOGIE DE PARIS

ANCE DU 7 MARS 1907)

POLTENCÉPHALITE CHRONIQUE :

OPHTALMOPLÉGIE ET PARALYSIE BILATERALE

DE LA BRANCHE MOTRICE DU TRIJUMEAU.

TARES PROBABLE

PAR

HENRI LAMY

Il s'agit d'une femme âgée de 49 ans, qui présente une ophtalmoplégie

bilatérale avec facies d'Hutchinson typique. Les renseignements qu'elle

donne sur ses antécédents et le début de sa maladie sont sujets à caution ;

car elle est d'une intelligence très inférieure à la normale, à moins que

ses facultés ne soient amoindries.

Sans maladie antérieure notable, elle dit s'être réveillée il y a 1 an 1/2

«paralysée d'une moitié de la figure». Depuis cette époque, elle voit

double et sa paupière supérieure est tombante à droite. Jamais, dit-elle,

elle n'a éprouvé d'autre trouble quelconque de la santé ; en particulier

jamais de douleurs dans la tête ni dans les membres. Elle a continué à

faire des ménages dans cet état, et n'a cessé de travailler que faute d'ou-

vrage. L'état général est resté bon ; mais depuis quelque temps la malade

éprouve une grande faiblesse des mâchoires et une réelle difficulté à man-

ger. Il y a plusieurs mois, elle dit avoir perdu sa salive involontairement.

Elle bavait continuellement. Ce symptôme a disparu aujourd'hui.

Etat actuel [Février 1907).- Paralysie complète de la 3e paire à droite

(ptosis, strabisme externe) ; mais pas de mydriase, la musculature interne

de l'oeil n'est pas touchée par la paralysie. A gauche : ptosis incomplet,

globe oculaire non dévié, mais presque immobile dans l'orbite ; seul le

mouvement du globe en dehors est conservé. Front plissé des deux côtés ;

sourcils relevés. Les pupilles sont petites, réagissent néanmoins à la

lumière, mais nullement à l'accommodation : signe d'Argyll Robertson bi-

latéral.

xi 8

118 s LAMY

Dans la moitié inférieure de la face, voici ce qu'on note : la bouche reste

la plupart du temps entr'ouverte, et le menton abaissé. Il n'y a cependant

pas d'écoulement salivaire par les commissures. De plus, celles-ci ne sont

pas abaissées comme dans la paralysie glosso-labiée, bien que la malade

ait un peu l'aspect pleurard qui caractérise la physionomie dans cette der-

nière affection (PI. XXIV, fig. 1). Il est manifeste que cet aspect et le

défaut d'occlusion buccale sont dus à la paralysie du maxillaire inférieur

qui est tombant.

D'ailleurs la malade est parfaitement capable de fermer la bouche ; mais

dans cet acte, seules les lèvres se rapprochent, tandis que les maxillaires

restent écartés. L'occlusion se fait par l'orbiculaire des lèvres ; et pour

l'obtenir, la malade est obligée de « faire la petite bouche », c'est-à-dire

de rétrécir la fente buccale. Ceci est facile à comprendre ; car il est im-

possible d'obtenir l'occlusion des lèvres les mâchoires étant écartées, sans

contracter l'orbiculaire circulairement. En outre, on note que dans ce mou-

vement le menton se plisse et se fronce, comme si les muscles du menton

s'efforçaient de concourir à l'action de l'orbiculaire (PI. XXIV, fig. 2).

Ainsi, en dépit des apparences, il n'y a point de paralysie dans le do-

maine du facial. Si l'on vient à rapprocher les mâchoires à l'aide du doigt

placé sous le menton, on constate que la malade peut faire la moue, peut

écarter les lèvres pour montrer les dents. A vrai dire, elle ne peut siffler,

et elle souffle mal une bougie ; on peut dire qu'il y a seulement une cer-

taine faiblesse de l'orbiculaire des lèvres.

En outre, le peaucier du cou se contracte normalement à droite, mais

pas du tout à gauche.

Quant à la mâchoire inférieure, elle est à peu près inerte ; les mouve-

ments d'élévation et de diduction sont nuls. On peut introduire un doigt

entre les dents de la malade, qui sont bien conservées, et lui commander

de mordre, sans éprouver autre chose qu'une légère pression : ceci à

droite comme à gauche. Toutefois le maxillaire n'est pas ballant; lorsqu'on

veut le soulever, on éprouve une certaine résistance, qui est certainement

le fait de la tonicité ou même d'un certain degré de contraction des mus-

cles sus-et sous-hyoïdiens (abaissement de la mâchoire). Cette résistance

diminue beaucoup en effet quand on fait la même recherche, la malade

ayant le cou fléchi en avant. Les muscles en question non seulement abais-

sent le maxillaire, mais l'attirent un peu en arrière, comme on peut s'en

rendre compte en regardant la malade de profil (PI. XXIV, fig. 3 et 4).

La façon dont la malade parvient à mastiquer est très particulière et

mérite d'être signalée. D'abord elle mange lentement et avec peine; mais

elle ne présente pas de trouble de déglutition. Elle est incapable, cela va'

de soi, de broyer des aliments durs ; mais elle mâche parfaitement une

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XX. Pl. XXIV

A

B

C

D

POLIENCEPHAL1TE CHRONIQUE..

OPIITALMOPLÉGIE ET PARALYSIE DES MUSCLES MASTICATEURS.

(H. Laniy).

A. Attitude naturelle au repos ; la bouche reste entr'ouverte par suite de la paralysie

des massieters.

B. Occlusion volontaire de la bouche par contraction de l'orbiculaire des lèvres, les

mâchoires restant écartées.

C. Profil de la malade, la bouche entr'ouverte : le maxillaire inférieur est abaissé et un

peu attiré en arrière.

D. Profil avec la bouche fermée, dans l'attitude B.

POLIENCÉPIIALITE CHRONIQUE t 19

bouchée de pain en y mettant le temps. Or, il est manifeste-qu'à cet acte

ni les masséters, ni les ptérygoïdiens ne prennent part; mais le maxillaire

inférieur exécute des mouvements peu étendus d'avant en arrière, qui pa-

raissent dus aux muscles sus-et sous-hyoïdiens. Ces muscles abaissent la

mâchoire et l'attirent un peu en arrière, avons nous dit. Or c'est ce der-

nier mouvement qui est utilisé, semble-t-il, pour la mastication : il per-

met une sorte de brassage des aliments non liquides, qui supplée, d'une

façon bien imparfaite sans doute,au rapprochement des arcades dentaires.

On se rend bien compte de ces particularités surtout en regardant de pro-

fil la malade pendant qu'elle mange.

Pas de paralysie objectivement appréciable du voile du palais ; mais il

est certainement insuffisant, car la malade nasonne très nettement en

parlant.

Voix sourde, faible, monotone. L'articulation des mots est assez dis-

tincte cependant, et n'est troublée que dans la mesure où l'abaissement

permanent du maxillaire inférieur l'entrave. La langue n'est pas atrophiée

et présente une mobilité normale en tous sens.

Pas de troubles cardio-respiratoÏ1'es, jamais de vomissements.

Sensibilité normale à tous points de vue : ni sur la face, ni sur les

membres, nous n'avons relevé d'anesthésie sous quelque mode que ce fût.

Les sensibilités olfactives et gustatives sont intactes. L'acuité visuelle paraît

conservée ; pas de dyschromatopsie ni de modification du champ visuel.

Audition assez bonne : la montre est perçue des deux côtés (30 cent. à

gauche, 10 à droite).

La malade ne souffre pas ; elle n'a jamais éprouvé de douleurs lanci-

nantes, ni de maux de tête.

La marche est normale ; aucun trouble de coordination des membres,

pas de paralysie.

Réflexes tendineux. Le réflexe du genou est aboli tout à fait à gauche;

il est très faible à droite et ne peut être obtenu que par la manoeuvre de

Jendrassik. Réflexe achilléen conservé des deux côtés, mais lent à se

produire : le « temps perdu » parait augmenté. Réflexe olécranien normal.

Réflexe massétérin nul des deux côtés.

Pas de troubles des réservoirs ; ni sucre, ni albumine dans les urines.

Réactions électriques. - Les muscles dépendant du facial se contractent

normalement par les courants faradiques. Les réactions des masséters et

des temporaux sont au contraire à peine appréciables ; elles ne paraissent

pas nulles toutefois, car on obtient un certain degré de rapprochement des

mâchoires avec des excitations énergiques.

Depuis une douzaine de jours, la malade est. soumise au traitement mer-

curiel (frictions). Il semble qu'il y ait un très léger changement en mieux,

120 LAMY

au point de vue de la paralysie de la mâchoire inférieure. La bouche n'est

plus perpétuellement ouverte, comme lors de son entrée à l'hôpital.

Dans les antécédents, rien qui permette d'affirmer la syphilis. Ni érup-

tions, ni fausses couches (pas de grossesse). Cependant la malade dit avoir

perdu ses cheveux d'une façon rapide il y a deux ans.

En résumé il s'agit d'une poliencéphalite à la fois supérieure et tinté-

rieure, puisqu'il y a ophtalmoplégie (sans participation de la musculature

interne de l'oeil), et paralysie de la branche motrice de la 5e paire : on

pourrait même dire que la poliencéphalite est totale, car il y a quelques

troubles dans le domaine du faciai inférieur. Ce fait mérite déjà d'être

noté, car dans la poliencéphalite chronique de l'adulte, il est rare que la

colonne grise du mésencéphale soit envahie sur toute son étendue (1). Ainsi '

dans la poliencéphalite supérieure, qui est souvent une localisation du Ta-

bes, le domaine du facial et du trijumeau moteur sont le plus ordinaire-

ment épargnés; et inversement dans la poliencéphalite inférieure,qui n'est

en général qu'une localisation de la sclérose latérale amyotrophique, les

noyaux oculo-moteurs ne sont pas intéressés. On a surtout signalé la

poliencéphalite totale dans les formes familiales et infantiles.

Un deuxième point mérite de fixer l'attention, c'est l'existence de cette

poliencéphalite comme unique manifestation nerveuse chez notre malade.

Comme étiologie de l'ophtalmoplégie totale, on ne rencontre guère

que le tabes, la syphilis, le diabète. Ce dernier n'est pas en cause. Quant

à la syphilis, elle est possible; mais nous ne trouvons comme indication

à cet égard qu'une alopécie rapide survenue il y a 2 ans. En ce qui con-

cerne le tabes, c'est l'hypothèse à laquelle je me rallierais le plus volon-

tiers ; car la malade présente le signe d'Argyll Robertson,et une abolition

du réflexe rotulien gauche,avec affaiblissement du côté droit. Mais j'avoue

que je ne présente cette hypothèse qu'avec réserves. Il n'y a en effet aucun

trouble de sensibilité, pas de douleurs fulgurantes, ni de troubles sphinc-

tériens. On ne note ni douleurs, ni anesthésie dans le domaine du triju-

meau. Enfin la paralysie et l'atrophie des masticateurs est un phénomène

tout à fait rare dans le tabes céphalique (2).

(1) GUINON et PARMBNTIER, De l'ophtalmoplégie externe combinée à la paralysie

glosso-labio-laryngée et à l'atrophie musculaire progressive (Nouv. Iconographie de la

Salpêtrière, 1890, p. 185).

y2) Pierre Marie et A. Léri ont présenté à la Société de Neurologie (2 février 1905)

un sujet tabétique, qui offrait, comme notre malade, une ophtalmoplégie totale et une

paralysie atrophique des muscles innervés par la branche motrice du trijumeau. Ces

auteurs disent n'avoir trouvé dans la littérature que deux exemples de cette dernière

localisation du Tabes (Schulze, Chvostek).

POLIENCÉPHALITE CHRONIQUE 121

Au point de vue symptomatique, j'insisterai sur les particularités sui-

vantes : la malade présente le faciès d' Hutchinson typique ; en outre la

moitié inférieure de la face offre l'aspect « pleurard » de la paralysie glosso-

labio-laryngée à première vue, surtout lorsque la bouche reste entr'ouverte.

Mais à l'examen, on voit qu'il n'y a ni paralysie ni atrophie prononcées dans

le domaine du facial. Cette apparence est uniquement due à la chute pa-

lytique de la mâchoire inférieure. La malade arrive en effet à fermer

la bouche en contractant l'orbiculaire des lèvres à la façon d'un sphincter.

Sous les lèvres fermées, il est facile de s'assurer que les mâchoires res-

tent écartées. Ceci donne une expression particulière à la partie inférieure

du visage : la malade fait « la petite bouche ». C'est d'ailleurs la seule

façon possible de fermer la bouche sans rapprocher les arcades dentaires

(Pl. XXIV, fig. 2).

En général, on n'observe l'atrophie des masticateurs, dans les paraly-

sies glosso-labiées, que lorsque les muscles péribuccaux sont atrophiés.

Aussi les malades ont-ils la bouche perpétuellement ouverte, et perdent-ils

leur salive par les commissures. La paralysie de la branche motrice du

trijumeau est un symptôme que les auteurs classiques déclarent ne se pro-

duire que très tardivement dans les paralysies bulbaires chroniques. Ici,

l'atrophie et la paralysie des masséters l'emportent sur les troubles dans

le domaine du facial. S'il s'agit, dans le cas présent, d'une affection pro-

gressive, comme je le crois, ce fait n'a rien de surprenant,car l'ophtalmo-

plégie paraît avoir débuté : l'envahissement du noyau masticateur avant-

celui du facial se conçoit facilement, puisque ce noyau est plus voisin de

ceux de la 3e paire que le noyau de la 7e.

HOSPICE DE BLC1 : TRG

LABORATOIRE DE 111. LE D' PIERRE MARIE

coïncidence CHEZ UN même malade

DE LA

[PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE

ET DE LA PARALYSIE SPINALE INFANTILE

AUTOPSIE.

PAR

ITALO ROSSI

La doctrine de l'analogie entre la paralysie spinale infantile et l'hémi-

plégie cérébrale infantile,- soutenue d'abord par Vizioli, Strümpell et

Pierre Marie, combattue ensuite par quelques auteurs, paraît avoir aujour-

d'hui rallié beaucoup de suffrages.

On ne peut cependant nier, nous le verrons, que si au point de vue

étiologique et clinique de nombreux faits ont été apportés à l'appui de cette

doctrine, au point de vue anatomique la démonstration directe de cette ana-

logie n'a pas encore été donnée. C'est en effet plutôt d'après des considéra-

tions théoriques tirées de la pathologie générale et d'après des analogies

cliniques et surtout étiologiques que cette analogie anatomique des deux

affections, envisagée au point de vue de leur lésion primitive, a été, et est

aujourd'hui encore soutenue. Cela tient très vraisemblablement à ce qu'il

est extrêmement difficile de saisir, dans l'étude des lésions définitives,

telles que nous les relevons dans les autopsies les plus habituelles de

paralysie cérébrale infantile, les lésions de début. Or, seules ces lésions

initiales pourraient démontrer d'une façon péremptoire l'identité anato-

mique de l'hémiplégie cérébrale infantile et de la paralysie spinale infan-

tile, dont le processus initial nous est aujourd'hui bien connu, grâce à

la faculté qu'ont certains auteurs de faire l'étude anatomique de cas

récents.

Quoi qu'il en soit, bien que le côté anatomique de cette question n'ait

pas encore été élucidé et malgré les objections qui lui ont été faites, la doc-

trine de l'analogie entre le» deux affections en question s'appuie sur tant

d'arguments et de faits qu'on ne peut pas en nier la valeur.

ITALO ROSSI. - PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE ET PARALYSTE SPINALE 123

Une de ces objections, faite par Freud (1), était celle-ci : si cette ana-

logie existe vraiment, on devrait rencontrer avec une fréquence relative

des cas où se combineraient chez le même individu les deux localisations

du même processus morbide et les symptômes des deux affections.

Or cette coïncidence avait été prévue par Pierre Marie lorsqu'il écrivait,

en 1892, dans ses Leçons sur les maladies de la moelle : « J'ai la convic-

tion que grâce à un hasard favorable on verra quelque jour l'hémiplégie

cérébrale infantile et la paralysie spinale infantile coïncider chez le même

sujet, et j'attends avec confiance la publication de cette observation typi-

que qui démontrera d'une façon irréfutable l'identité des deux affec-

tions. »

Les faits ont donné raison à Pierre Marie. On peut déjà remarquer, et

nous les citerons, qu'il existe des observations prouvant, que ces deux types

cliniques peuvent se retrouver chez diverses personnes d'une même famille

ou du même lieu lorsque la poliomyélite prend un caractère épidémique.

Plus démonstratifs encore sont les cas publiés dans la littérature, présen-

tant la coïncidence des deux affections, survenues en même temps chez le

même individu. Ces cas sont cependant rares, un seul d'entre eux a été

suivi d'aulopsie.

Nous croyons donc intéressant de rapporter ici l'étude anatomique, que

nous avons faite dans le service de notre maître Pierre Marie, à Bicêtre,

d'un cas de coexistence de paraplégie cérébrale infantile et de paralysie

spinale infantile.

Ce cas qui a été, de la part de notre maître, l'objet d'une présentation à

la Société médicale des hôpitaux (990`· séance du 7 mars) n'est pas seu-

lement intéressant par son extrême rareté. Il nous montre aussi que l'ana-

logie de la paralysie spinale infantile et de l'hémiplégie cérébrale infan-

tile peut bien s'étendre à la diplégie cérébrale. Celle-ci, en effet, comme

l'hémiplégie cérébrale infantile, n'est qu'une variété de la paralysie céré-

brale infantile ; leur étiologie est à peu près la même et elles relèvent

des mêmes processus anatomiques.

Observation clinique. Bois..., âgé de 30 ans, entré à l'hospice de Bicêtre,

service de M.Pierre Marie le 17 août 1897.

Dans les antécédents héréditaires du malade il est à noter que le grand-père

et le père auraient été atteints de paralysie dans les dernières années de leur

vie ; mère vivante, bien portante ; une soeur bien portante, mariée ; elle a 2 en-

fants en bonne santé.

Histoire de la maladie actuelle. Selon les renseignements fournis par la

mère, la maladie actuelle, la paraplégie, serait survenue à l'âge de 6 mois. Il a

été impossible d'ohtenir sur le début de l'affection des renseignements détail-

(1) FREUD, Die infantile ce¡'eb¡'alliihmung, Wien, 1897.

124 1TAL0 ROSS1

lés ; on sait seulement que la paraplégie survint à la suite de convulsions qui

ne se sont jamais répétées ultérieurement. Le malade, même dans sa première

enfance, n'a jamais souffert d'aucune autre affection. Dès sa plus tendre jeunesse

il dut recourir a des béquilles pour marcher. Il n'a jamais présenté aucun trou-

ble dans les extrémités supérieures; il a appris à écrire de bonne heure.

Etal actuel (19 août 1897). - Le malade est de taille plutôt petite et d'as-

pect fort peu vigoureux. Le crâne est un peu petit et présente une déformation

évidente ; tandis qu'il est aplati des deux côtés, le milieu semble élevé et former

une saillie entre les deux méplats latéraux^ Les dents sont d'aspect normal.

Les organes génitaux sont normalement développés, ainsi que le système

pileux du pubis.

Le malade ne peut se tenir debout sans béquilles, mais avec celles-ci il

marche encore assez bien, en usant du membre inférieur droit seulement, car

le gauche pend presque inerte et ne touche pas le sol. Dans la marche, seule la

partie antérieure du pied droit, fortement équin, porte sur le sol.

Rien à noter du côté des nerfs crâniens.

Le malade peut très bien se servir de ses extrémités supérieures ; les mou-

vements se font bien, la force est normale dans tous les segments. Il n'y a pas

de rigidité dans les mouvements passifs ; pas d'atrophie musculaire.

Le membre inférieur droit présente d'une façon typique l'aspect qu'on voit

dans la paraplégie spastique infantile. Il est légèrement fléchi dans la' hanche

et dans le genou et en forte adduction. Le pied et en position équine et en

adduction légère, avec légère flexion dorsale permanente des premières pha-

langes des orteils (PI. XXV).

Il existe en outre une légère atrophie diffuse généralisée à tous les muscles

de la jambe et surtout accusée dans ceux de la région antérn-externe ; le biceps

sural est le moins atteint. Les reliefs musculaires des deux tiers supérieurs de

la cuisse sont très marqués ; au contraire au tiers inférieur il existe au-dessus

du genou une atrophie circulaire en jarretière, frappant également le triceps

fémoral et les muscles postérieurs.

Les mouvements passifs sont plus ou moins limités dans les diverses ar-

ticulations du membre, du fait de la contracture. Celle-ci est surtout marquée

dans les adducteurs de la cuisse et dans les muscles du mollet. Il est en effet

absolument impossible de lutter contre l'état d'adduction permanente de la

cuisse ; le tendon d'Achille d'autre part forme au niveau du talon une corde

absolument inextensible qui fixe le pied en équin, s'oppose à la flexion dorsale

et permet seulement des légers mouvements d'abduction et d'adduction. Les

petites articulations des orteils sont relativement libres.

Les mouvements passifs d'extension de la cuisse et de la jambe ont subi, eux

aussi, une certaine limitation. La cuisse ne peut être complètement étendue

passivement et le mouvement d'extension de la jambe est aussi arrêté avant

d'atteindre l'amplitude normale. Dans la flexion de la jambe au contraire, on

ne rencontre pas de résistance appréciable. Il existe une légère diminution

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière T. XX. PI. XXV

PARALYSIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 125

de la force musculaire dans les divers segments du membre ; le pied est celui

dont la motilité est le plus compromise.

Le réflexe rotulien est vif, exagéré et s'accompagne d'une très légère con-

traction des adducteurs à gauche. Le réflexe cutané plantaire est nettement en

extension avec éventail des orteils.

Le membre inférieur gauche présente un aspect tout à fait différent. Le

membre tout entier montre des muscles considérablement atrophiés et dans

un état de flaccidité complète, contrairement à ce qui se passe dans les mus-

cles du membre inférieur droit; c'est ainsi que le membre présente d'une fa-

çon très nette l'aspect connu sous le nom de jambe de polichinelle. Les muscles

fessiers gauches présentent également un état d'atrophie et de flaccidité mani-

feste, mais l'atrophie est surtout évidente à la jambe où elle atteint tous les

muscles dans toute leur étendue ; les muscles antéro-externes sont toutefois

beaucoup plus atrophiés que ceux du mollet. L'atrophie de la jambe gauche

est de beaucoup plus marquée que celle déjà décrite dans la jambe droite.

Le membre inférieur gauche est de 6 centimètres plus court que le droit.Le

pied est équin,avec flexion exagérée des orteils,dans toutes les phalanges ; il est

en outre légèrement dévié en dehors à partir de l'articulation médio-tarsienne.

Le gros orteil est franchement dévié en dehors, tandis que le petit orteil se

porte en dedans et sous les autres orteils.

La corde formée au-dessus du talon par le tendon d'Achille est beaucoup

moins nette que du côté opposé ; malgré cette rétraction tendineuse, le pied

offre l'aspect du pied ballant et ses mouvements passifs ont une amplitude

beaucoup plus marquée que du côté opposé surtout dans l'adduction et dans

l'abduction.

Aucune raideur dans les mouvements passifs au niveau de l'articulation de

la hanche et du genou.

Pour ce qui est de la force musculaire, on peut dire qu'il existe dans tous

les segments du membre une paralysie presque absolue. .

Il existe des troubles vaso-moteurs très manifestes, accusés surtout au ni-

veau de la jambe et du pied ; la peau est très froide et violacée. Tandis que

la jambe droite est abondamment pourvue de poils, la jambe gauche est ab-

solument glabre. L'excitabilité électrique des muscles est,suivant les points, ou

très diminuée ou abolie.

Le réflexe rotulien est aboli à gauche, mais la percussion du tendon rotulien

gauche donne naissance à droite à un réflexe controlatéral des adducteurs très

énergique.

Le réflexe cutané plantaire, bien que plus faible qu'à droite, est aussi en

extension nette.

Les réflexes abdominaux et crémastériens existent des deux côtés : le ré-

flexe abdominal droit est un peu plus faible que le gauche.

Les réflexes pupillaires sont conservés.

Il n'existe, nulle part, de troubles de la sensibilité subjective ou objective

(tant superficielle que profonde).

126 ITALO ROSSI

Pas de troubles sphinctériens.

Le malade ne présente pas de troubles de la parole. Quoique étant « minus

liabens » il lit et écrit assez bien.

L'état du malade ne s'est pas modifié dans les années suivantes ; un dernier

examen fait peu de temps avant sa mort a confirmé la présence des troubles

moteurs, trophiques et de la réflectivité ci-dessus décrits.

Mort le 4 août 1906, à la suite d'appendicite.

AUTOPSIE. - Il existe dans l'hémisphère cérébral gauche un foyer de ramol-

lissement ayant complètement détruit (PI. XXV-XXVI) : 1° la première cir-

convolution frontale dans sa partie interne et supérieure et dans la moitié

antérieure de sa partie orbitaire ; la première circonvolution frontale est rem-

placée par une coque excessivement mince qui semble formée presque exclusi-

vement par la méninge ; 2° la face interne du lobule paracentral ; 3° la première

circonvolution limbique et le corps calleux dans leurs 3/4 antérieurs, jusqu'au

niveau à peu près de la partie ascendante de la scissure calloso-marginale. En

avant de celle-ci il n'existe plus aucune trace de la première circonvolution

limbique ; il existe au contraire encore quelques restes du tronc du corps cal-

leux sous la forme d'une mince lamelle ; la moitié antérieure du tronc et le

genou ont complètement disparu.

La moitié antérieure du ventricule latéral est considérablement dilatée.

Des coupes macroscopiques ont montré que le ramollissement de la face interne

du lobule paracentral ne pénètre que peu dans la profondeur, et que le ramol-

lissementde la premièrecirconvolution frontale aboutit en avant etau-dessous de

la tête du noyau caudé sans toucher en rien celle-ci, et que le noyau ventricu-

laire,le thalamus,ainsi qne la capsule interne ne présentent pas de lésions ma-

croscopiques.

L'hémisphère cérébral droit présente une lésion qui est exactement la même

qu'à gauche, avec cette seule différence que la première circonvolution frontale

est un peu moins atteinte par le ramollissement qu'à gauche tant dans la partie

orbitaire qu'au niveau de la convexité ; le peu de cette circonvolution qui

persiste apparaît ratatiné, extrêmement atrophié.

Dans le reste des hémisphères cérébraux, tant à la base qu'à la convexité,

il n'y a rien à noter d'anormal ou de particulier. Les méninges molles sont,

comme la dure-mère,d'aspect normal, peu épaissies ; la pie-mère se détache fa-

cilement des circonvolutions sous-jacentes, sans entraîner de perte de subs-

tance. -

Les circonvolutions restantes ont un aspect macroscopique normal ; en au-

cun point elles ne semblent être sclérosées ou présenter un aspect microgy-

rique. Leur disposition paraît normale.

Le cerveau dans son ensemble parait un peu diminué de volume, l'hémi-

sphère gauche plus que le droit; mais cette différence, peu considérable, n'est

que de 25 grammes. Le cervelet est de volume normal, la protubérance est plutôt

petite.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊJR1ÈRE. T. XX, PI. XXVI

PARALYSIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE

(1. Rossi) .

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 127

Sur des coupes macroscopiques pratiquées à plusieurs niveaux, le pédoncule,

la protubérance et le bulbe ne présentent pas de lésions appréciables à l'oeil nu.

Moelle la dure-mère est d'aspect normal, sans adhérences pathologiques ;

les méninges molles ne semblent pas épaissies.

L'examen macroscopique de la moelle permet de noter très aisément que les

racines antérieures gauches, partir du premier segment lombaire au troisième

segment sacré inclusivement, sont beaucoup plus grêles que les racines correspon-

dantes du côté droit.Après un soigneux repérage des racines, nous avons isolé in-

dividuellement les segments lombaires et sacrés avec leurs racines correspon-

dantes.A ces divers étages de la moelle on peut, même à l'oeil nu, sur les mor-

ceaux encore dans le liquide de iNüller, noter la forte atrophie de la corne

antérieure gauche et du cordon antéro-latéral gauche.Cette atrophie estsurtout

accusée au niveau de S 2, S 1, L 5, L 4, L 3.

Etude HISTOLOGIQUE. Elle a porté sur les 5 segments sacrés et sur les

5 segments lombaires, sur plusieurs autres fragments prélevés à différentes

hauteurs des régions dorsale et cervicale,sur le bulbe et la protubérance à di-

verses hauteurs.

Les pièces ayant été durcies dans le liquide de Müller, nous avons employé

les méthodes de coloration suivantes : Gieson, hématoxyline-éosine, Pal, Pal-

cochenille, Weigert.

Moelle.- A l'oeil nu on voit déjà qu'il existe, dans la région sacro-lombaire

sur les coupes de S 1,S et des 4 derniers segments lombaires une forte asy-

métrie de la moelle : la moitié gauche est beaucoup moins développée que la

moitié droite. Cette asymétrie, même à l'oeil nu, paraît être due à une atrophie

plus ou moins forte suivant les divers segments, de la corne antérieure gau-

che, du cordon antéro-latéral du même côté, et, en petite partie aussi, à une

légère diminution de volume du cordon postérieur et de la base de la corne

postérieure gauche.

Sur des préparations au Weigert et au Pal la corne antérieure gauche paraît

en totalité plus faiblement colorée que la droite ; mais la décoloration frappe

surtout la tête de la corne, qui sur des coupes au Gieson et à l'éosine tranche

avec le reste de la corne par la coloration plus foncée qu'elle prend.

Microscopiquement,on constate que dans les segments précités il existe, dans

la moitié externe de la tête de la corne antérieure gauche, un gros foyer ty-

pique de poliomyélite ancienne. Ce foyer atteint son maximum d'intensité et

d'extension au niveau de S ,S 4,L 5, L 4, L 3 et s'accompagne d'uue forte

atrophie massive de la corne antérieure, réduite à la moitié de son volume (PI.

XXVII). Au niveau du foyer proprement dit les fibres nerveuses constituant

le réseau myélinique de la corne sont extrêmement raréfiées ; celles qui persis-

tent sont pour la plus grande part très amincies et placées dans un tissu de sclé-

rose dense où on note, à l'hématoxyline-éosine, une légère multiplication des

noyaux névrogliques. Au milieu de ce tissu on aperçoit, sur quelques coupes

des divers segments en question, un gros vaisseau, fortement dilaté, avec des

parois très épaissies et une forte dilatation de l'espace périvasculaire. En gé-

128 ITALO ROSSI

néral, tous les autres petits vaisseaux situés tant au sein du foyer que dans le

reste de la corne antérieure ont des parois épaissies et sont très apparents.

Les grosses cellules ganglionnaires de la corne antérieure ont presque com-

plètement disparu ; on y trouve seulement quelques très rares cellules, pres-

que toutes fortement atrophiées, rondes, sans prolongements ni noyaux ; ici et

là on rencontre quelques vestiges des cellules disparues sous forme de petits

blocs protoplasmiques homogènes, de forme irrégulière, prenant fortement les

colorants. Il est à noter cependant qu'au niveau du tiers moyen de S 2 et sur-

tout dans son tiers inférieur, bien qu'il existe ici encore une très forte atro-

phie de la corne antérieure et du cordon antéro-latéral gauches, le foyer po-

liomyélitique proprement dit tend à se limiter ; en outre, on observe au sein

même du foyer et à la périphérie, surtout à l'angle antéro-internede la corne,

quelques cellules encore assez bien conservées.

Dans les segments dont il est question (S 2, S 1 ; L 5, L 4, L 3) la base de

la corne antérieure, où il n'existe pas de foyer poliomyélitique proprement dit

est moins large que la correspondante droite, son réseau myélinique est légè-

rement raréfié, les collatérales réflexes qui la traversent sont moins nom-

breuses. La base de la corne postérieure gauche présente une légère diminution

de largeur, mais pas de raréfaction de ses fibres ni de sclérose.

Le cordon antéro-latéral gauche est, comme nous l'avons dit, fortement

atrophié; le cordon latéral présente eu outre une légère décoloration, une

raréfaction des fibres avec légère hyperplasie névroglique. Les sillons du

cordon antéro-latéral par lesquels passent, en riches faisceaux, les fibres radi-

culaires antérieures, sont presque complètement dépourvus de fibres et occu-

pés presque exclusivement par du tissu interstitiel.

Le cordon postérieur gauche est un peu moins volumineux que le droit,

mais il est bien coloré, ne présente aucune trace de dégénérescence.

Les racines antérieures correspondantes aux divers segments et qui,coupées

transversalement, sont immédiatement adjacentes à la périphérie de la moelle.

sont beaucoup moins volumineuses à gauche qu'à droite ; elles ne contiennent

presque pas de fibres et sont presque uniquement constituées par du tissu in-

terstitiel fortement sclérosé. Les quelques fibres encore restantes sont pour la

plupart fines et ont une gaine myélinique très mince, mais bien colorée.

Au niveau de S 3 (PI.XXVII) il y a encore une légère asymétrie de la moelle

par l'atrophie de la corne et du cordon antéro-latéral gauche.Bien qu'il n'existe

pas dans la corne antérieure de foyer proprement dit,on y retrouve une légère

raréfaction du réseau myélinique avec sclérose légère, une diminution du

nombre des cellules et des lésions atrophiques dans quelques-unes des cellules

restantes. Il existe en outre, dans les racines antérieures gauches de ce seg-

ment une atrophie et une perte de fibres qui bien que beaucoup moins accu-

sée que dans les segments sus-jacents n'en est pas moins nette.

Au niveau deS4 l'aspect de la moelle redevientà peu près normal (LXXVII).

Au niveau de L 2, L i, le foyer est moins volumineux que dans L 3, la ra-

réfaction des fibres et la sclérose y est moins accusée. Au sein du foyer on

retrouve quelques rares cellules très atrophiées, mais à la périphérie et sur-

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière. T. XX. PI. XXVII

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Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière T. XX. Pli. XXVIII

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PARALYSIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE

(I. Rossi).

- -.

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 129

tout à la partie médiale de la corne on observe quelques cellules d'aspect nor-

mal. L'asymétrie de la moelle est moins accusée que dans les segments sous-

jacents, et l'atrophie des racines antérieures gauches moins forte ; ces der-

nières contiennent de nombreuses fibres saines.

A noter dans la corne droite, au niveau de L 4, deux petits foyers occupant

respectivement les angles antéro et postéro-externes de la corne,avec raréfaction

forte du réseau myélinique, hyperplasie du tissu névroglique et diminution de

nombre des cellules. Ces foyers, bien que moins intenses que le foyer de gau-

che, font qu'à ce niveau la différence de volume entre les deux cornes n'est pas

aussi frappante qu'elle l'est dans L 5 et L 3 où la corne droite est indemme d'al-

térations. La racine antérieure droite de L 4 présente des lésions atrophiques

analogues, mais beaucoup moins accusées, à celles décrites dans la racine

gauche.

Dans la région dorso-cervicale de la moelle il n'existe ni dans la corne gau-

che, ni dans la droite, de foyers de poliomyélite (PI. XXVIII). La corne gauche

cependant semble, dans la région dorsale, un peu plus petite que la droite,

mais cette différence est presque insignifiante. De même il semble qu'à ce ni-

veau les cellules de la corne gauche soient un peu moins nombreuses que dans

la corne droite. Le réseau myélinique de la corne gauche n'est cependant pas

raréfié, n'existe pas non plus d'hyperplasie ou de sclérose du tissu interstitiel.

Dans les segments dorsaux et cervicaux les cordons antéro-latéraux sont

bien colorés, ne présentent ni dégénération ni sclérose. L'atrophie du cordon

latéral gauche, nette dans la moelle sacro-lombaire, est ici beaucoup moins

appréciable. L'atrophie du cordon antérieur gauche persiste au contraire très

nette dans toute la hauteur de la moelle cervico-dorsale, même au niveau de

C 1 ; il s'agit ici aussi d'atrophie simple, sans dégénération des fibres nerveu-

ses.

Les colonnes de Clarke dans toute la hauteur de la moelle lombo-dorsale

sont de volume et d'aspect normal, d'un côté comme de l'autre.

Rien à noter dans les racines postérieures, ni dans les cordons postérieurs

à part la légère atrophie, sans dégénérescence, ni sclérose, décrite dans la

moelle lombo-sacrée gauche.

Méninges normales, sauf un léger épaississement de la pie-mère à la région

sacro-lombaire de la moelle.

Bulbe. - Protubérance. - Les coupes intéressant le bulbe et la protubé-

rance à différentes hauteurs offrent un aspect normal. Dans toute la protu-

bérance la voie pédonculaire semble être aussi bien développée qu'à l'état nor-

mal, et aussi bien à gauche qu'à droite. Dans aucun de ses faisceaux il n'existe

de dégénérescence ni de sclérose. De même pour les pyramides bulbaires qui

sont très bien colorées et ne paraissent pas atrophiées (PI. XXVIII). Ces pyra-

mides bulbaires sur des coupes symétriques semblent présenter un volume

égal : peut-être cependant la pyramide droite est-elle un peu moins volu-

mineuse que la gauche, mais cette différence de volume, si tant est qu'elle

existe, est très légère et digne de toutes réserves.

130 ITALO ROSSI

En résumé, il s'agit dans notre cas d'un individu de 30 ans chez lequel,

à l'âge de 6 mois, se développa à la suite de convulsions, une paraplégie

que l'examen actuel montre se présenter dans chacun des deux membres

avec des caractères tout à fait dissemblables. Le membre inférieur droit

présente en effet l'aspect typique qu'on voit dans la paraplégie spastique

infantile. Le membre inférieur gauche, au contraire, offre d'une façon

très nette l'aspect connu sous le nom de jambe de polichinelle, et le ta-

bleau typique de la paralysie-spinale infantile. Notons cependant que,

même de ce côté, le phénomène de Babinski se fait en extension.

L'autopsie et l'examen histologique montrent :

Dans lecerveau, un foyer de ramollissement bilatéral et symétrique ayant

complètement détruit : la première circonvolution frontale dans sa par-

tie interne et supérieure et dans la moitié antérieure de sa partie or-

bitaire, la face interne du lobule paracentral, la première circonvolution

limbique ainsi que les corps calleux dans leurs trois quarts antérieurs,

jusqu'au niveau de la partie ascendante dela scissure cal loso-marginale.

C'est à ce foyer que doit être rapporté la paralysie cérébrale infantile de

notre malade.

Dans la moelle, l'existence d'un foyer typique de poliomyélite ancienne

occupant la moitié externe de la tète de la corne antérieure gauche et s'é-

tendant du 2e segment sacré au 1er segment lombaire inclusivement, avec

forte atrophie des racines lombo-sacrées correspondantes et forte atrophie

de la moitié gauche de la moelle. C'est à ce foyer que nous devons rap-

porter la paralysie spinale infantile du membre inférieur gauche.

Nous nous réservons de développer dans un travail ultérieur, l'intérêt

anatomique que présente notre cas, lorsque seront terminées les coupes

sériées du cerveau auxquelles nous nous appliquons maintenant. En effet,

les autopsies de paraplégie cérébrale infantile, du moins des cas stricte-

ment limités aux membres inférieurs sont fort rares. Il semble que notre

observation en soit cependant un exemple. Autant que nous pouvons ajou-

ter foi aux renseignements fournis par la mère, il paraît bien qu'il ne s'a-

git pas ici d'une paraplégie cérébrale infantile, résidu d'une diplégie, mais

plutôt d'une paraplégie cérébrale pure, et s'étant présentée comme telle

d'emblée. Le malade, depuis sa première enfance, a bien pu se servir de

ses extrémités supérieures, il a apprit à écrire de bonne heure, et le pre-

mier examen du malade fait à t'age de 20 ans,lors de son entrée à Bicêtre,

a montré l'intégrité absolument parfaite des membres supérieurs. Or le

résultat de l'autopsie montrant une lésion bilatérale et symétrique, dé-

truisant une partie du territoire de l'artère cérébrale antérieure, notam-

ment la face interne des deux lobules paracentraux, mérite, môme en

tant que simple constatation macroscopique, d'être relevé dans notre cas

particulier. e

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE hT PARALYSIE SPINALE INFANTILE 131

Il faut aussi noter la présence du signe de Babinski des deux côtés, même

dans le membre gauche atteint de paralysie infantile, presque complète-

ment^ paralysé, en état de flaccidité complète et présentant une atrophie

musculaire totale très accusée.

La présence du signe de Babinski a été, bien que rarement, signalée

dans la paralysie spinale infantile et diversement interprétée. Pour les uns

il serait dû à l'invasion du cordon latéral par le processus poliomyéliti-

que,pour d'autres (Oppenheim) à l'intégrité du seul muscle long extenseur

du gros orteil.

Dans notre cas nous ne croyons pas qu'il faut rechercher la cause de ce

phénomène dans l'intégrité isolée de ce muscle, car, non seulement cette

intégrité isolée n'existait pas, mais les fléchisseurs étaient moins paraly-

sés que les extenseurs. Il est plus difficile de rejeter l'hypothèse que

le phénomène de Babinski puisse relèver de la très légère raréfaction

du cordon latéral observée au niveau du foyer poliomyélitique. Mais de-

vant la bilatéralité et la symétrie des lésions cérébrales, n'est-il pas plus

logique de rattacher ce phénomène à la même cause qui le détermine à

droite, dans le membre qui présente d'une façon typique l'ensemble des

phénomènes spastiques de la paralysie cérébrale infantile ? S'il en était t

réellement ainsi, le signe de Babinski à gauche serait, à cause de la lésion

poliomyélitique,la seule expression de la spasmodicité d'origine cérébrale,

si manifeste dans le membre inférieur droit (1).

Dans notre cas il semble donc exister une concordance parfaite entre

le tableau clinique particulier, donné par l'association aussi nette que

possible des symptômes de la paraplégie cérébrale infantile et de la para-

lysie spinale infantile, et les altérations relevées à l'examen anatomique.

Il vient, avons-nous dit, apporter un très puissant appui à la doctrine

de l'analogie entre ces deux affections.Cette analogie avait été déjà entrevue

par Vizioli (2) en 1880 qui avait dès cette époque relevé les similitudes

de début et d'évolution de la paralysie spinale infantile et de l'hémiplégie

cérébrale infantile. Mais c'est à Strümpell et à Pierre Marie, que nous de-

vons d'avoir éclairé plus vivement les analogies de divers ordres existant

(1) 11 n'est pas sans intérêt de rappeler à ce propos que Schùller a présenté en 1903

tt la Société de Neurologie et Psychiatrie de Vienne, 3 cas de paralysie spinale infan-

tile d'un seul membre inférieur avec réflexe cutané plantaire en extension, dans un

cas du même côté de la paralysie, dans les deux autres cas du côté opposé. Redlich,

à la même séance, faisait remarquer que la présence du signe de Babinski du côté op-

posé à la paralysie pouvait relever de deux causes : soit d'une atteinte passagère et

fruste au début de l'affection du côté en apparence sain, avec participation légère

du faisceau pyramidal croisé, soit d'une lésion cérébrale concomitante, comme on peut

en voir dans la paralysie spinale infantile.

(2) VzIOLI, Emiplegia cérébrale, Il Morgagni, 1880, p. 568.

132 ITALO ROSSI

entre ces deux affections, et d'avoir attiré d'une façon particulière l'atten-

tion sur ce problème intéressant.

L'étude historique de cette question n'est pas dépourvue d'intérêt, car

elle nous montre comment, peu à peu, des considérations théoriques ti-

rées de la pathologie générale, appuyées sur l'observation clinique et

l'étude anatomique,ont amené des tentatives d'une conception nouvelle de

la paralysie spinale infantile.

Selon cette conception le cadre nosologique où l'on enferme cette affec-

tion est trop étroit ; il faut l'élargir et ne considérer la poliomyélite que

comme la localisation spinale d'une affection générale toxi-infectieuse

capable de frapper aussi d'autres parties du système nerveux. Ces diverses

localisations du même processus aigu, inflammatoire, d'origine vasculaire,

entraînent des tableaux morbides naturellement différents mais qui ont

entre eux de grandes analogies, des identités même pourrait-on dire,

étiologiques, cliniques et anatomiques.

Strümpell (1), en 1884, frappé par les caractères cliniques de certaine

forme de l'hémiplégie cérébrale infantile, fut amené à penser qu'à ces

particularités cliniques devait correspondre aussi un processus anatomi-

que particulier. La nature de ce processus ne lui fut pas suggérée par

des constatations anatomiques. Il se basa plutôt pour l'établir, sur les

analogies de début et d'évolution que la forme par lui détachée du groupe

cliniquement bien délimité de l'hémiplégie cérébrale infantile, présen-

tait avec une affection spinale à processus anatomique bien défini, la

paralysie spinale infantile.

Les deux affections,en effet, frappent de préférence des enfants,dans les

premières années de leur vie, au milieu d'une bonne santé. Le début est

presque toujours brusque, avec des symptômes généraux graves, tels que

fièvre plus ou moins élevée, somnolence, vomissements, convulsions, trou-

bles gastro-intestinaux, etc. Les troubles de motilité qui font suite à ces

prodromes sont d'abord plus marqués et plus généralisés qu'ils ne le sont

ultérieurement.

De ces analogies cliniques Strümpell fut amené à considérer sa variété

d'hémiplégie cérébrale infantile,comme le résultat de la localisation céré-

brale du même processus qui dans la moelle engendrait la paralysie spi-

nale infantile. Et comme il était convaincu que dans cette dernière il

s'agissait d'une inflammation primitive des cellules motrices des cornes

antérieures, - d'un processus inflammatoire aigu, systématisé et localisé

dans la substance grise antérieure de la moelle,-il concluai t que dans l'hé-

miplégie cérébrale infantile, le siège de l'affection devait se trouver dans

(1) STRllMPELL, Tageblait der Magdeburg. 5 (. deutschen Natw'f. Versammlung, 1884.

Deutsche medic. Voch., 1884, p. 114. n° 44.

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 133

la substance grise des circonvolutions motrices. D'où le nom de poliencé-

phalite, opposé à celui de poliomyélite , qu'il proposa pour indiquer

encore mieux les analogies liant entre elles l'hémiplégie cérébrale infan-

tile et la paralysie spinale infantile. Pour Sii-ümpel en effet, les deux affec- -

tions sont'de nature très analogue, dans ce sens que dans l'une el l'autre le

même agent (peut-être infectieux), se localise -tantôt dans la substance

grise de la corticalité motrice, tantôt dans la substance grise antérieure

de la moelle.

La preuve que la substance grise de la zone motrice de l'encéphale est

le siège de l'affection dans la forme clinique d'hémiplégie cérébrale infan-

tile dont il est question, résiderait pour cet auteur non seulement dans les

phénomènes cliniques (distribution de la paralysie, crises épileptiformes,

athétose), mais aussi dans les autopsies d'hémiplégie cérébrale infantile

jusqu'alors publiées. Ces autopsies montreraient en effet des lésions poren-

céphaliques dans la région motrice de la corticalité qui, selon Strümpell,

conserveraient encore les traces d'un processus inflammatoire initial.

Pierre Marie (1) presque en même temps (1885) soutenait aussi de son

côté l'analogie des deux affections ; pour Pierre Marie l'analogie n'est pas

seulement clinique (pour le mode de début et l'évolution), et anatomique,

mais encore étiologique. Il est en effet plus affirmatif que Strümpell sur la

nature infectieuse de la paralysie spinale infantile et de beaucoup des cas

d'hémiplégie cérébrale infantile. Il pense, lui aussi, que dans la plupart

des cas les processus sont très analogues dans les deux affections et que la

seule différence consiste probablement en ceci que tantôt c'est la moelle,

tantôt le cerveau qui est le siège de la lésion. Mais il n'est pas d'accord

avec Strümpell sur la nature du processus anatomique commun aux deux

affections. Pour Pierre Marie, il ne s'agit ni dans l'une ni dans l'autre

de ces deux affections d'une lésion pure et primitive de la substance grise

de la corticalité motrice ou des cornes antérieures de la moelle, comme

le croyait Strümpell, mais de lésions en foyer, d'origine vasculaire, nul-

lement systématisées, pouvant intéresser aussi la substance blanche.

Contre la conception de Strümpell de la poliencéphalite, en tant que

processus anatomique systématisé à la substance grise, engendrant l'hé-

miplégie cérébrale infantile, - conception uniquement basée sur des vues

théoriques, - s'élevèrent bientôt de sérieuses objections (l3ehrnahrdt (` ? );

Wallenberg (3), Hoven (4) et autres auteurs).

(1) P. Marie, Hémiplégie cérébrale infantile et maladies infectieuses. Progrès

médical, S septembre 1885.

(2) BFIIRNAIIRDT, Virchow'sArchiv, Cil, p. 26, 1885.

(3) WALL$NBBRG, Jahr. f. l{inderh., XXIV, p. 384, 1886.

(4) Ilovsn, Arch. f. Psyeh. und Neur.,Bd. XIX, p. 563, 1888.

xx 9

134 . ITALO ROSSI

On objecta en effet à Strümpell, de ne pas avoir prouvé anatomique-

ment cette poliencéphalite avec des pièces recueillies sur des individus

morts à une époque très voisine du début de la maladie.

Les altérations anciennes, définitives, y compris la porencéphalie ac-

quise, se prêtaient mal à l'étude de la lésion initiale, car il était déjà

démontré qu'un état terminal pouvait relever de lésions initiales va-

riées. Dans la plus grande partie des cas d'hémiplégie cérébrale infan-,

tile suivie d'autopsie, les lésions rencontrées, même les porencéphalies,

acquises, démontraient que presque toujours ces lésions n'étaient pas sys-

tématisées à la substance grise, mais qu'elles intéressaient aussi plus ou

moins la substance blanche. Même, l'hémiplégie cérébrale infantile pouvait

être due à un foyer situé dans la substance blanche sous-corticale et même

plus bas, au niveau des ganglions centraux, voir même dans le pédoncule.

On objecta encore que la porencéphalie acquise, expression terminale et

caractéristique de la poliencéphalite, selon Strümpell, s'observait fréquem-

ment dans d'autres régions de la corticalité, en dehors de la zone motrice.

Si on ajoute qu'à ce moment, des observateurs démontraient que la

poliomyélite n'était pas une affection systématisée et localisée à la subs-

tance grise motrice, mais que les cornes postérieures, la colonne de Clarhe,

la substance grise autour du canal central, la substance blanche des cor-

dons antéro-latéraux pouvaient être aussi atteintes par le processus polio-

myélitique, on voit que la conception anatomique de Strümpell, concep-

tion tirée de l'analogie avec la poliomyélite, n'avait plus raison de subsister.

En effet,Strümpell (1), en 1891 dans un deuxième travail, rejette l'idée

d'une atteinte exclusive de la substance grise de la corticalité motrice et

admet que le foyer inflammatoire peut aussi se localiser dans la substance

blanche et dans d'autres régions du cerveau. Il maintient cependant l'en-

céphalite comme lésion initiale possible de l'hémiplégie cérébrale infantile

et précisément de la forme ayant les particularités cliniques déjà men-

tionnées, et il propose le nom d'encéphalite aiguë des enfants au lieu de

celui de poliencéphalite.

Il ne donne cependant pas la démonstration anatomique de cette

encéphalite des enfants susceptibles d'engendrer l'hémiplégie cérébrale

infantile; mais il en admet la possibilité en se basant sur deux observa-

tions personnelles d'encéphalite de l'adulte, qu'il considéra comme anato-

miquement identique à la poliencéphalite hémorragique supérieure de

Wernicke, etqu'il appela encéphalite aiguë primitive hémorragique. Dans

cette encéphalite il s'agit d'un vrai processus inflammatoire aigu, dont le

point de départ doit être recherché dans les vaisseaux.

(1) S'ff1U111'ELL, Deutsches Archiv fiir klin. bled., 1891, Bd. XLVII, p. 52.

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 135

En rejetant ainsi le caractère primitivement parenchymateux et systé-

matisé de l'encéphalite par lui supposée en 1884, Strümpéll rendait

encore soutenable, même sur le terrain anatomique, l'analogie entre la

paralysie spinale infantile et. une certaine variété au moins de l'hémiplégie

cérébrale infantile.

En effet, les travaux anatomiques parus depuis lors sur la poliomyélite

aiguë de l'enfance s'accordent à démontrer la fausseté de l'hypothèse,

admise par Charcot, d'une atrophie cellulaire primitive. Auparavant déjà,

Roger et Damaschino (1), Roth (2), Eisenlohr (3) avaient émis l'opinion

qu'il s'agissait d'un processus de nature franchement inflammatoire, d'une

vraie myélite intéressant à la fois les cellules nerveuses, les tubes nerveux

et les vaisseaux. Mais c'est l'étude de cas de paralysie spinale infantile

suivis d'autopsie peu de jours après le début de l'affection qui devaient

nous éclairer sur la pathogénie de ses lésions anatomiques. Les travaux

d'Archambault-Damaschino (4), Drummond (5), Pierre Marie (6), Golds-

cheider (7), Dauber (8), Redlich (9),Siemerling (10), Schultze (11), Tre-

velyan (12), Matthes (13), Bülov-1-laiisen-Harbitz (14), Ilagenbach-Bur-

kardL(l5),PlaCzek(l6),Zappert(l7),Taylor(18),Praetorius(l9),Ballen(20)

concordent pour démontrer que la paralysie spinale infantile est due à un

processus d'inflammation franche d'origine vasculaire, à une véritable myé-

lite aiguë, interstitielle, survenant par foyers. Si cette myélite atteint

de préférence la substance grise des cornes antérieures, elle peut aussi

porter sur les cornes postérieures, sur la substance blanche de la moelle.

(1) RoGER et Damaschino, Gaz. méd, de Paris, f87f, p. 457.

(2) ROTS, Wirchow's, Archiv, 1873, Bd. 58, p : 263.

(3) EISE : 'iLOHII, Deutsche Arch. f. klin. Med., 1880, Bd. 26, p. 557.

(4) AMHAMBAULT-DAHAScniso, Revue mens. des mal. de l'enfance, 1885.

(5) DRUMMOND, Brain, 1885, VIII, p. 14.

(6) Pierre Marie, Leçons sur les mal. de la moelle, Paris, 1892.

(7) GOLDSCHEIDER, Zeitschrift f. klin. Med., Bd. XXIII, 1893, p. 495.

(8) Dauber, Deutsche Zeits. f. Nervenheilk., 1893, Bd. 4, p. 200.

(9) Redlich, Wiener klin. Wochenschr., 19 avril 1894, n° 16.

(10) Siemerling, Archiv. f.Psych., Bd. XXVI, 1894, p. 267.

(11) SCIiULTZE, Neurolog. Centr., 1894, p. 503.

(12) TREVELYAN, Brain, Summer-Autumn, 1895.

(13) MATTHES, Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk., Bd. XIII, 1898, p. 331.

(14) BULOW 11,1\SnN-IIAItüIT2, Norsk. Mag. f. lâgewidenskaben, n° \1, 1898.

(15) IIAGEN13,CH-BURCICIIARDT, Jahr. f. Kinderh., Bd. 49.1899.

(16) PLACZEK, Berlin, klin. Woch., 1901, no 44, p. 1114.

(17) ZAPPERT, Jahrb. f. Kinderh., 1901, p. 125.

(18) T.IYLOIi, The journ. of Nerv.and ment. Dis. August., 1902.

(19) Paaerontos, Zur Path. Anat. de Poliom. Ant. Ac. Inaugural. Dissert. Munchen,

Juli, 1903.

(20) BATTEZ, Brain, 1904, p. 376.

136 1TAL0 ROSSl

Les lésions cellulaires ne sont pas primitives, mais secondaires aux alté-

rations vasculaires et interstitielles. On a aussi presque universellement

accepté l'hypothèse émise par Pierre Marie (1) en 1892 que le mode de

distribution des foyers inflammatoires est en rapport étroit avec celui

de distribution des artères centrales ou des artères radiculaires antérieures

à l'intérieur de la moelle.

Si nous demandons maintenant si les observations et les études ulté-

rieures sont venues confirmer l'identité soutenue par Vizioli, Pierre

Marie et Strümpell entre l'hémiplégie cérébrale infantile et la paralysie

spinale infantile, on peut répondre affirmativement. Ainsi que nous l'a-

vons dit plus haut, c'est surtout au point de vue étiologique que la doc-

trine de ces auteurs a reçu de solides confirmations. En effet, la nature

infectieuse de la paralysie spinale infantile, soutenue d'abord par Seelig-

müller (2), Strümpell (3) et Pierre Marie (loc. cit.), est aujourd'hui pres-

que universellement admise. Elle cadre d'ailleurs très bien avec la con-

ception pathogénique de la poliomyélite aiguë de l'enfance telle qu'on

l'admet actuellement. Bien qu'on n'ait pas encore donné la démonstration

évidente de cette nature infectieuse par la constatation des microbes dans

le tissu médullaire même, bien qu'on puisse discuter encore si il est per-

mis d'appliquer à la pathologie humaine les résultats des tentatives de

poliomyélite expérimentale, on ne peut pas nier la valeur des arguments

et des faits sur lesquels s'appuie la doctrine de la nature infectieuse de

l'affection en cause.

Assez souvent en effet la poliomyélite antérieure aiguë éclate au cours

ou à la suite d'une maladie générale infectieuse telles que la rougeole,

scarlatine, variole, oreillons, etc. Très souvent encore, lorsqu'elle paraît

être indépendante d'une maladie infectieuse quelconque déterminée, elle

débute d'une façon brusque, avec fièvre plus ou moins forte et des phéno-

mènes généraux analogues à ceux qu'on rencontre au début d'une maladie

infectieuse aiguë et qui semblent parler en faveur d'une infection par un

virus organisé (Strümpell).

Un argument plus probant encore réside dans l'allure épidémique

qu'elle revêt parfois. Les observations d'épidémie de poliomyélite, rela-

tivement rares à l'époque où fut émise cette doctrine, se sont depuis mul-

tipliées ; nos recherches bibliographiques nous permettent de citer les au-

teurs suivants :

(1) Pierre Marie, Leçons, 1892.

(2) SBELIGMULLER, Haudbuch der Kinderheilk., 1880, Bd. V.

(3) STRGMPELT" Deutsches Arch. f. klin. Med., 1884, Bd. XXXV, p. 1.

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 137

Colme'r (1), Ilammond (2), Bergehollz (3), Cordier (4), Medin (S),

Leegard (6), Machphail (7), Caverly (8), Pieraccini (9), Dana (10), Cer-

vesato (H), Buccelli (12), Taylor (13), Buzzard (14), Packard (15),

Auerbach (16), Simonini (17), Newmark (18), Zappert (19), André (20),

Mackensie (21), Painter (22), Wade (23), Roset (24), Peschik (25),

Nannestad (26).

En ce qui concerne la nature infectieuse de l'hémiplégie cérébrale infan-

tile, on peut aussi dire que presque tous les auteurs reconnaissent aujour-

d'hui les rapports étiologiques qui existent entre un bon nombre de cas

d'hémiplégie cérébrale infantile et les maladies infectieuses aiguës, rap-

ports sur lesquels Pierre Marie dès 1885 a insisté (27). En effet, comme le

faisait remarquer cet auteur, l'hémiplégie cérébrale infantile s'observe

assez souvent, dans le cours ou dans la convalescence de maladies infec-

tieuses aiguës (rougeole, scarlatine, coqueluche, typhoïde, angine, diph-

térie, etc.) ; il est probable que souvent aussi les imposants symptômes

cérébraux masquent les autres signes d'une maladie infectieuse.

Donc l'infection en général, sans qu'on puisse parler d'agent spécifique,

(1) COLLER, Americ. Journ. of Med. Scien., 1843.

(2) HAMMOND, Dis. of the Neur. Syst., 1876, p. 451.

(3) Bergeholtz, cité par Medin.

(4) Cordier, Lyon médical, janvier 1888.

(5) MEDIN, Hygiea, septembre 1890, XLII, p. 657 (Anal. Centralbl. f. Nervenh.,

1891, p. 114).

(6) LEEGAIW, Norsk. Mag. for haegevidenskahen, 1890 (Anal. Neur. Centralblatt,

1890, p. 760).

(7) Machphail, Brit. Med. Journ., 1894, 1" décembre.

(8) CAVERLY, New York. Med. Record, 1894, p. 672 ; Journ. of the Amer. med.

Assoc., 1896, XXVI, n° 1.

(9) Pieraccini, Lo sperimentale, n° 27, 1895.

(10) DANA, Médical Record, 1895.

(11) CBRVESnTO, Sopra una épidemia di paralisi spinale infantile, Padova, 1896.

(12) BUCCELLI, Il Policlinico, 1S97, n° 12.

(13) TAYLOR, Phyladelphia Med. Journ., 1898, p. 208.

(14) Buzzard, The Lancet, 26/3, 1898, p. 847.

(15) Packard, Journ. of nerv. and ment. dis., 1899, n° 4, p. 210.

(16) AuERBACH, Jahrb. f. Kinderh., 1899, Bd. 50, p. 41.

(17) Simonini, Gazz, degli Osped. e clin., 1899, n° 43. ,

(18) Newmark, The medic. News., 28/1, 1S99.

(19) ZAPPERT, Jahrb. f. Kinderh., 1901, Il. 3.

(20) ANDRÉ, Semaine médic., 1902, n° 40.

(21) MACBENSIS, Med. Record, 4 octobre 1902.

(22) Painter, Bost. Med. Journ., décembre 1903.

(23) WADE, Australian med. Gazette, Juli, 1904.

(24) ROSET, La medic. de los ninos, 1905 (Rev. Neur., 1906).

(25 Peschik, Zur Hetiol. der Pol. inf. Inaug. Dissert., Berlin, 1905.

(26) NANNESTAD, Norsk. Mag. for hocgevidensk., avril 1906.

(27) Pierre Marie, hémiplégie cérébrale infantile et maladies infectieuses. Le Progrès

médical, n° 36, 1885. E. Jendrassik et P. Marie, Archiv. de Physiol., janvier 1885.

138 ITALO ROSSI

ni dans la paralysie infantile, ni dans l'hémiplégie cérébrale infantile,

constitue un caractère commun à ces deux affections. Elle établit ainsi

entre elles une analogie étiologique qui, avec les ressemblances cliniques

de début et d'évolution relevées par Vizioli, Strümpell, Marie, plaide

fortement en faveur de la doctrine de ces auteurs.

Les liens étiologiques et cliniques de ces deux affections trouvent leur

meilleure confirmation et dans les observations qui prouvent que ces deux

types cliniques peuvent se retrouver chez diverses personnes de la même

famille, ou du même lieu, lorsque la poliomyélite prend un caractère épidé-

mique, et plus encore, dans les cas qui, comme le nôtre, présentent la

coïncidence des deux affections chez le même individu.

A la première catégorie de faits appartiennent les observations de Mô-

bius,Medin, Pasteur, Buccelli, Hoffmann. A la deuxième, les cas de Beyer,

Parkes Weber, Williams, Neurath, Calabrese, Negro.

L'observation de Môbitis (1) (1884) a été déjà signalée en 1885 par

Pierre Marie dans son mémoire. Il s'agit d'un frère et d'une soeur, âgés

respectivement de 3 ans et de 1 ans 1/2, qui après avoir présenté tous

deux des symptômes généraux (fièvre, agitation, convulsions, somnolence,

état gastrique, etc.) pendant quelques jours, furent presque simultané-

ment atteints, la soeur de paralysie atrophique spinale, le frère d'hémiplé-

gie spasmodique infantile droite.

Medin (2) dans les deux épidémies observées par lui à Stockholm en 1888

et 1895 a rencontré en même temps des cas de poliomyélite et des cas

d'encéphalite laissant pour reliquat de l'hémiplégie spastique.

Pasteur (3) observa sept enfants d'une même famille tombés malades

brusquement dans l'intervalle de 10 jours. Les deux premiers enfants pré-

sentèrent des phénomènes généraux avec fièvre, sans symptômes d'une ma-

ladie infectieuse définie ; deux autres présentèrent des phénomènes

méningés, les trois autres des symptômes paralytiques qui chez deux d'en-

tre eux affectèrent le tableau clinique de la paralysie spinale infantile,

chez le troisième celui de l'hémiplégie cérébrale infantile.

Buccelli (4) (1897) rapporte une épidémie de 18 cas de paralysie infan-

tile, à forme tantôt spinale, tantôt cérébrale, survenue dans un quar-

tier de Gènes, dans une courte période de temps. Dans quelques fa-

milles où plusieurs membres furent frappés, les uns étaient atteints de

paralysie spinale infantile, d'autres de paralysie cérébrale infantile (hé-

miplégie ou diplégie spastique).Pour affirmer davantage les liens étiologi-

(1) P. J. Mobius, Schmidt's Jahrb., 1884, CC. IV, 135.

(2) MEDIN, loc. cil.

(3) Pasteur, Clinical transactions, vol. 13.

(4) BUCCELL, Il Policlinico, 1897, n- 12.

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 139

ques existant entre ces deux affections, Buccelli publie une intéressante

statistique basée sur une grande quantité d'observations, établissant la fré-

quence relative de ces affections durant les divers mois de l'année. Il

résulterait de ces statistiques que la courbe de fréquence de la paralysie

spinale infantile et de la paralysie cérébrale infantile est parallèle et qu'elle

atteint son maximum en été et précisément au mois d'août.

Dans l'observation de Hoffmann (1) (1898) il s'agit de deux frères qui

tombèrent malades le même jour avec de graves phénomènes fébriles et de

la somnolence alternant avec des convulsions. Peu de jours après cet état,

se développa chez l'un une paralysie spinale, chez l'autre une hémiplégie

cérébrale typique, avec athétose, clonus du pied et phénomène de Ba-

binski.

Les cas de la deuxième catégorie sont aussi démonstratifs. Quelques-

uns pourtant ne présentent pas d'une manière aussi frappante la juxta-

position des tableaux cliniques, avec leurs caractères distinctifs si tran-

chés comme dans notre observations.

Le cas de Beyer (2) est le seul de cette catégorie suivi d'autopsie.

Il s'agit d'une jeune fille de 22 ans atteinte d'hémiplégie spastique gau-

che datant de l'âge de 5 ans. Depuis lors, diminution de l'intelligence

et depuis l'âge de 12 ans, attaques d'épilepsie. Réflexe du triceps gauche

exagéré, réflexe rotulien du même côté, très faible.

A l'autopsie, porencéphalie (acquise) dans l'hémisphère cérébral droit,

intéressant la première circonvolution temporale, le gyrus marginalis, le

tiers inférieur des circonvolutions rolandiques, une partie des 2e et 3e

circonvolutions frontales et l'insula. Foyer ancien de poliomyélite dans

la corne antérieure gauche du 3e segment lombaire.

On voit que dans ce cas l'extrême faiblesse du réflexe rotulien gauche

était la seule manifestation clinique de la poliomyélite. '

Dans le cas de Williams (3) (1899), il s'agit ? d'une fillette de 11 ans

qui à l'âge de 6 ans fut atteinte soudainement de céphalée, convulsions,

suivies d'une hémiplégie droite avec aphasie. Il exisleactuellement (1899)

dans le membre supérieur droit de la parésie spasmodique avec mouve-

ments choréiformes et réactions électriques normales. Le membre infé-

rieur du même côté est plus court que le gauche et présente la réaction

de dégénérescence dans les muscles péroniers.

Parkes Weber (4) (1899) observe la coexistence d'une monoplégie facio-

(1) HOFFMANN, Munch. medic. Wochenschr., 1898.

(2) BZYER, Neurol. Centralbl., 1895, p. 620.

(3) Williams, The Lancet, Juli 1, p. 23, 1899.

(4) PARKES WEBEN, The Lancet, 1899. March. 4, p. 591.

140 : *ITALO ROSSI

brachiale droite, caractère cérébral, et d'une paralysie spinale infantile du

membre inférieur droit, survenues à l'âge de 2 ans.

Le cas.de Neurath (1) (1900) concerne une fillette , de 5 ans qui au

cours d'une maladie fébrile aiguë, diagnostiquée méningite et ayant duré

2 semaines, fut atteinte d'hémiparésie droite (avec légère rigidité muscu-

laire, exagération des réflexes tendineux), el d'une paralysie flasque loca-

lisée aux muscles de la jambe gauche, Ceux-ci sont atrophiés, le pied gau-

che est équin, mais sans limitation de sa motilité passive, tandis que le

pied droit est fixé en talus valgûs. La peau du membre inférieur gauche

est cyanotiqueet froide. Le réflexe achilléen fort à droite, est aboli à gau-

che.

Calabrese (2) rapporte un cas nettement démonstratif. Un enfant de

6 mois, S ou 6 jours après le début de troubles gastro-intestinaux graves,

avec fièvre élevée, présente des convulsions à type jaksonicn dans le côté

gauche et, tout de suite après une hémiplégie gauche. Au bout de quel-

ques jours survient une ophtalmoplégie droite et une paralysie du mem-

bre inférieur, droit qui très rapidement s'accompagne d'atrophie. Un exa-

men fait plus tard montra en plus de l'ophtalmoplégie : à gauche une

hémiplégie spastique frappant surtout le membre supérieur (avec des

mouvements choréo-athétosiques, exagération des réflexes tendineux, peu

ou pas d'atrophie musculaire),; à droite, une paralysie flaccide du membre

inférieur (avec atrophie musculaire, abolition des réflexes tendineux et

de la R. D. dans les muscles de la jambe).

Une observation particulièrement intéressante est celle publiée en 1905

par Negro (3). Il s'agit d'un enfant qui fut atteint à l'âge de 13 mois de

de fièvre intense, pendant 2 jours, avec des convulsions généralisées

suivies pendant quelques heures de coma. Au réveil du malade la mère

constata l'existence d'une paraplégie motricepresque complète dans les deux

extrémités- inférieures. Dans les deux semaines suivantes, atténuation

de la paralysie qui se limita à certains groupes musculaires. L'examen

fait par Negro 5 mois plus tard révèle dans le membre inférieur droit les

signes résiduels d'une poliomyélite antérieure aiguë (atrophie muscu-

laire, paralysie flaccide, abolition des réflexes rotulien, achilléen et

cutané plantaire, abolition de l'excitabilité galvanique et faradique. des

nerfs sciatique, poplité externe et interne et des muscles tenseur du

fascia lita et jumeaux, réaction de dégénérescence dans le muscle jambier

antérieur, sensibilité intacte). Au membre inférieur gauche l'aspect est

(1) NEUDATH, Wiener med. Presse, 1900, n° 46, p. 2116.

(2) CALA131tr.SE, Riforma medica, anno XIX, nos 2, 3, 4. z

(3) Nuc;tio, Archivio di Psichiatria, neuropatologia, etc. 1905, vol. XXVI, fac, 1,'2,

p. 128.

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 141

différent, et parle en faveur d'une lésion du neurone moteur central. Lés

troubles de la motilité se limitent ici aux muscles péroniers et l'exten-

seur propre du gros orteil, ces muscles sont dans un état de contracture

légère et entraînent la position du pied en valgus avec flexion dorsale du

gros orteil ; exagération légère du réflexe rotulien et de l'achilléen, dimi-

nution légère du réflexe cutané plantaire ; pas d'atrophie musculaire, exci-

tabilité électrique partout intacte. .

Toutes ces observations laissent présumer que l'analogie de la paralysie

infantile et d'une certaine variété au moins de paralysie cérébrale infantile,

n'est pas seulement étiologique et clinique, mais aussi anatomique; la

lésion primitive étant la même pour toutes les deux.

La démonstration directe de cette analogie anatomique serait donnée

par l'autopsie d'un cas d'hémiplégie cérébrale infantile où on constaterait

comme processus initial, l'encéphalite primaire aiguë hémorragique qui,

pour Strümpell et d'autres auteurs, serait l'équivalent cérébral du proces-

sus anatomique de la paralysie spinale infantile. Or cette démonstration

n'a pas encore été fournie. Cela tient peut-être, comme nous l'avons déjà

dit, au fait que, dans la plus grande partie des cas d'hémiplégie cérébrale

infantile, la mort ne survient que longtemps après le début de l'affection,

et que dans ces conditions il est très difficile dans les lésions terminales

anciennes, de découvrir avec certitude les traces du processus initial..

Cependant si cette démonstration directe fait défaut on ne manque pas

d'arguments et de faits tendant à faire admettre que dans un certain

nombre de cas l'hémiplégie cérébrale infantile puisse être due à une en-

céphalite aiguë hémorragique, analogue à celle de l'adulte, dont l'étiolo-

gie, la clinique et l'anatomie pathologique nous est aujourd'hui connue

par les travaux de Strümpell, Leichtenstern, Oppenheim, Friedmann, etc.

Il existe avant tout des observations anatomo-cliniques prouvant la posai-

bilité d'une encéphalite aiguë hémorragique des enfants [Ganghofer,

Sachs, Fischl, Raymond (1), Batten (2)], (3).

En présence de ces faits il paraît d'autant plus logique de penser,

comme Oppenheim (4) l'écrivait dès 1897, « qu'il n'y a rien d'arbitraire à

admettre qu'il existe dans l'enfance une forme d'encéphalite avec locali-

sation prépondérante dans la région motrice du cerveau, qui ordinaire-

ment ne menace pas la vie, mais aussi ne guérit pas complètement et qui

laisse comme résidus une cicatrice ou une sclérose, et, comme symptômes

de cette affection en foyer, une hémiplégie. »

En faveur, de cette hypothèse parlent aussi les relations existant entre

(1) Cités par Oppenheim (IOC. cit.). '

(2) BATTEN, The Lancet, 1902, Déc. 20, p. 16-il.

(3) BATTEN, Review of Neurology and Psychiatry, February, 1906, p. 140.

(4) Oppenheim, Die Encephalitis, 1897, p. 61.

142 1TAL0 ItOSSI 1

l'encéphalite de Strümpell-Reichtestern, la poliencéphalite de Wernicke

et la poliomyélite. Ces relations ont été démontrées clinicluement et anato-

miquement. Nous les résumerons brièvement.

On sait que dans quelques cas de paralysie spinale infantile, la paralysie

des différents nerfs crâniens a pu être observée. Ce sont des cas, àvrai dire,

assez rares, mais démontrant quand même la possibilité de l'extension du

processus anatomique de la paralysie spinale infantile vers le bulbe, la

protubérance, et même vers le.pédoncule. Leur rareté pourrait bien s'ex-

pliqùer d'ailleurs, ainsi que Pierre Marie le fait observer, par ce fait

« qu'en général lorsque les foyers siègent dans le domaine des noyaux

du bulbe, les troubles de la circulation et de la respiration sont tellement

graves que la malade meurt dans la période aiguë et que l'on ne peut,par

conséquent observer l'évolution ultérieure des paralysies de ce genre ! »

Les nerfs le plus fréquemment pris sont la VII°, la XIIe et la VIe paires,

mais parfois on a aussi observé la paralysie de la XIe paire (Medin), de la

X" [Medin, Huet (1)], de la Ille paire [Medin, Calabrese (2)].

Parfois les conséquences de l'atteinte de la moelle disparaissent presque

complètement et il ne reste que la paralysie d'un ou de plusieurs nerfs

crâniens [Auerbach (3), Medin]. D'autre fois encore on observe une locali-

sation exclusivement bulbaire de la pol iomyéli le,Hoppe-Seyler( 4) considère

au moins comme tel son cas d'affection bulbaire intéressant les VU", XII8 et

XI" paires,qui ne s'est d'ailleurs pas terminé par la mort. Medin dans les

deux épidémies observées par lui de poliomyélite constata de nombreux

exemples de paralysies des nerfs crâniens. Elles s'associaient parfois à des

phénomènes polynévritiques dans les membres inférieurs, parfois à de la

paralysie spinale infantile. D'autres fois encore elles restaient isolées, ex-

pression de la seule atteinte du bulbe ou de la protubérance.

Quelques auteurs ont aussi porté la preuve anatomique de cette diffu-

sion vers le haut du processus poliomyélitique. Rissler (5) en effet, dans

deux cas appartenant à l'épidémie de Medin et morts à la période aiguë,

observe des lésions inflammatoires et dégénératives des noyaux des VII",

,VI",XlIe paires dans un cas, de la Xe paire dans l'autre. Dauber (Ibe. cit.)

observa dans le cas qui lui servit pour appuyer l'origine inflammatoire

vasculaire de la poliomyélite, de l'hyperémie dans la moelle allongée, de

l'infiltration péri-vasculaire avec atrophie des noyaux des Ve, Xe, XIe

(1) Huent, Revue neurologique, 1900, p. 389.

(2) Calabrese, loc. cit. '

(3) AUERBACII, Jahrb. f. Kinderh., 1899, Bd. 50, p. 41.

(4) HOPPE-SEYLEII. Deutsche Zeits. f. Nervenh., 1892, p. 188.

(5) RISSLEII, Nord. med, Ark. Bd. XX (rapporté par Auerbach, loc. cit.)..

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE 143

paires. Bûlowllansen-Harbitz constatent aussi l'extension du processus po-

liomyélitique dans le bulbe.

On a démontré aussi anatomiquement la participation du cerveau à ce

processus. Ce cas très intéressant pour notre thèse a été publié en 1894

par Redlich (1). Il s'agissait d'un enfant de 5 mois, atteint brusquement

de fièvre et d'agitation, chez lequel au 4.e jour de la maladie survint une

paralysie des extrémités inférieures, flaccide, avec perte des réflexes ro-

tuliens. La voix était éteinte, la respiration difficile, il existait aussi de

la dysphagie. L'autopsie montra, outre les lésions de la paralysie spinale

infantile dans la moelle, des petits foyers inflammatoires dans le bulbe au-

tour des vaisseaux, un gros foyer de ramollissement inflammatoire dans le

pédoncule, des petits foyers dans les ganglions centraux, dans la capsule

interne et dans le centre ovale.

C'est ici qu'il convient de citer le cas de Lamy (2) publié en 1894. Un

homme de 43 ans, minus habens, présente une paralysie spinale infantile

de la jambe droite, avec raccourcissement, forte atrophie musculaire,

abolition des réflexes tendineux, pied équin ; cette paralysie date de Cage

de 5 ans, époque à laquelle le malade a souffert de convulsions répétées,

qui ne se reproduisirent pas plus tard. A l'autopsie, on trouve des plaques

de méningo-encéphalite au niveau du lobe pariétal supérieur et du lobe

frontal de l'hémisphère gauche, et un foyer de paralysie infantile dans

la moelle lombaire, à droite, avec atrophie des racines antérieures.

Lamy émet justement l'hypothèse que les foyers de méningo-encépha-

lite, localisés dans la zone motrice, auraient pu donner lieu au tableau

clinique de la paralysie cérébrale infantile.

Il est inutile, croyons-nous, d'insister sur l'importance de ces deux

cas qui nous donnent la démonstration anatomique de l'association de

foyers d'encéphalite avec des foyers poliomyélitiques.

On a démontré aussi que la poliencéphalite supérieure de Wernicke

n'est pas une affection exclusivement limitée à la substance grise, que bien

souvent la substance blanche participe au processus, parfois même d'une

façon considérable ; que cette poliencéphalite peut avoir la même étiologie

(l'infection) que l'encéphalite de Strümpell-Leichlenstern, et qu'enfin il

n'y a pas entre ces deux formes de l'encéphalite aiguë hémorragique des-

limites nettes, mais qu'il s'agit seulement de localisations différentes du

même processus. On a observé en effet des cas où les symptômes des deux

formes et leurs localisations se combinaient et des cas intermédiaires

(Eisenlhor, Goldscheider, Freyan) (3).

(1) Redlich, Wiener klin. Loch.,1894, n° 16.

(2) LAMY, Revue Neurologique, 1884, n" 11.

(3) Voir Oppenheim, Die Encephalitis, Wien, 1891 ; Lehrbuch der Nervenkrankheit;,

Bd. Il, 1905.

144 ITALO ROSSI

On a montré encore que la poliencéphalite supérieure de Wernicke

peut s'étendre vers le bulbe et la moelle, s'accompagner des symptômes

de la paralysie bulbaire aiguë et de la paralysie spinale (Kaiser) (1),

de façon à donner la poliencéphalomyélite.

On a prouvé enfin que le processus aigu inflammatoire peut s'étendre

tout le long de l'axe cérébro-spinal, d'où l'encéphalomyélite.

- Tout ces faits prouvent que si l'encéphalite, la poliencéphalite (supé-

rieure et inférieure) et la poliomyélite constituent des affections bien

caractérisées, à symptomatologie bien définie, en rapport avec le siège de

la lésion, elles ne sont pas strictement indépendantes l'une de l'autre; on

rencontre en effet des cas où les symptômes de toutes ces formes sont

réunies sur le même individu ; et des cas d'épidémie, comme celle décrite

par Medin, où elles se retrouvent à côté l'une de l'antre. -

Il n'est donc pas surprenant de voir des auteurs comme Medin, Schult-

ze (2), Auerbach (loc. cit.), Concetti (3), Taylor (4), Batten (loc. cit.),

considérer ces affections comme identiques,ayant la même origine toxi-in-

fectieuse, dues au même processus inflammatoire aigu, d'origine vascu-

)aire ; la seule différence résiderait dans la diverse localisation de ce pro-

cessus.

Les conclusions qu'on peut tirer des considérations et des faits jusqu'ici

rapportés sont les suivantes :

Il existe une encéphalite aiguë hémorragique, non suppurée, de l'en-

fance, analogue à celle de l'adulte.

Il existe des rapports étiologiques, cliniques et anatomiques entre les

diverses formes d'encéphalite aiguë hémorragique et la poliomyélite

aiguë.

Il existe d'autre part, entre la paralysie spinale infantile et une cer-

taine variété de la paralysie cérébrale infantile, des analogies étiologiques

(infection) et cliniques (pour le début et révolution), qui trouvent leur

meilleure confirmation dans les cas' cités de coïncidence des deux affections

sur le même individu, dont le nôtre est un exemple très démonstratif.

Si nous rapprochons maintenant entre eux tous ces faits, l'hypothèse

que l'encéphalite aiguë envisagée comme processus analogue à celui de

la poliomyélite puisse être une des causes de la paralysie cérébrale infan-

tile est rendue très vraisemblable.

- Peut-être est-il possible aussi que l'agent toxi-infectieux commun agisse

dans la pathogénie de la paralysie cérébrale inlantile non pas toujours

(1) Kaiser, Deutsche Zeits. f. Nervenh., Bd. VU, 1895, p. 359.

(2) Schultze, Munchn. med. Woch., 1898, p. 9197.

(3) Conceth, Wien. Med. Zeitung., 1900, n" 25, 26, 21. ,

(4) TAYLOR, Bost.'med. a. surg. Journ., 1903, p. 634, .

PARAPLÉGIE CÉRÉBRALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE INFANTILE US

ou exclusivement en localisant ses effets sur les capillaire du parenchyme

cérébral (encéphalite aiguë hémorragique), mais aussi en se localisant

exclusivement ou simultanément sur les vaisseaux de plus gros calibre (1).

Ce serait alors à des artérites ou à des phlébites infectieuses, analogues à

celles qu'on observe au niveau de la moelle dans la poliomyélite aiguë et

déterminant dans le cerveau des foyers ischémiques ou hémorragiques, que

pourrait être due dans certains cas la paralysie cérébrale infantile. Même

dans ces cas l'analogie anatomique entre la paralysie spinale infantile et

la variété de paralysie cérébrale infantile d'origine infectieuse ne serait

pas ébranlée.

Les pièces anatomiques que nous venons d'étudier ont été mises libéra-

lement à notre disposition par notre maître Pierre Marie. Nous sommes

heureux de lui témoigner ici notre vive gratitude pour l'extrême bien-

veillance dont il n'a cessé de faire preuve à notre égard et pour les pré-

cieux conseils qu'il nous a toujours prodigués.

(1) Il va sans dire que les cas de paralysie cérébrale infantile observée au cours de

maladies infectieuses, à la suite d'embolies d'origine cardiaque, ne doivent pas être

pris ici en considération.

FACULTE DE MÉDECINE DE NANCY

DES TROPHOEDEMES CHRONIQUES

D'ORIGINE TRAUMATIQUE

(PATIIOGÉNIE DES OEDÈMES TRAUMATIQUES D'ORIGINE NERVEUSE)

G. ETIENNE

Professeur agrégé à la Faculté de médecine de Nancy,

chargé de la Clinique des maladies des vieillards.

OBSERVATION 1 (1) (PI. XXIX).

M. J. C... est un vieillard de 70 ans,admirablement conservé, d'aspecl très

robuste, au teint coloré, aux yeux vifs, paraissant dans un état de santé géné-

rale parfait. Il ne signale dans ses antécédents pathologiques que la variole à l'âge

de 20 ans ; et à partir de 40 ans un « gonflement de foie » passager, ayant ré-

cidivé trois années consécutives. Il aurait présenté à plusieurs reprises des

douleurs rhumatismales dans les jambes. Ni trace ni souvenir d'accidents spé-

cifiques.

Son père, rhumatisant et goutteux, a succombé à 64 ans à une maladie ai-

guë de l'appareil respiratoire, une « congestion pulmonaire » ; sa mère serait

morte aussi d'une affection aiguë. En tout cas, il n'a jamais entendu dire

qu'aucun membre de la famille ait été atteint d'un gonflement quelconque des

membres. '

Ce vieillard vient nous consulter au sujet de la difformité de son membre su-

périeur gauche, et nous raconte, ainsi avec une grande précision les circons-

tances qui l'out amené à l'état actuel. Un jour de 1902 (qu'il nous a fixé), il

passa toute la matinée à couper le sommet et les noeuds de plusieures perches

à l'aide d'une mauvaise serpette, tranchant fort mal ; il déterminait à chaque

coup de serpe violemment donné avec la main droite, un fort contre-coup au

niveau de la paume de la main gauche qui maintenait solidement la perche;

l'un de ces contre-chocs fut notamment très violent et douloureux. Après plu-

sieurs heures de ce travail, il éprouva dans la région palmaire de la main gauche

une douleur vive qui ne le quitta plus, malgré tous les traitements qu'il tenta.

A partir de ce moment,cette douleur persista, permanente, avec crises d'exa-

cerbation, tantôt lancinante, tantôt grnvati\'e.Puis environ un an après le trau-

matisme initial, un léger gonflement apparut sans aucune nouvelle cause appa-

(1) Je remercie M. le Dr Hausmann, de Couzances-aux-Forges, des renseignements

complémentaires qu'il a bien voulu me communiquer sur son très intéressant malade,

et des clichés qu'il m'a remis.

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière. T. XX. P1. XXIX

TROPHOEDÈME CHRONIQUE D ORIGINE TRAUMATIQUE.

(G. Etienne).

Masson & Cie, Éd;teurs

ÉTIENNE. - DES TROPHOEDÈMES CHRONIQUES D'ORIGINE TRAUMATIQUE 147

rente, occupant la main, les doigts, s'accentuant très lentement, envahissant

progressivement,en deux ans,de proche en proche, le poignet,la partie inférieure

de l'avant-bras, la région du coude, partie inférieure du bras, puis se perdant

progressivement vers le milieu du bras. Le gonflement est resté stationnaire

depuis la fin de 1905.

Actuellement l'aspect du membre supérieur gauche est monstrueux, d'aspect

éléphantiasique, dans toutes ses parties, sauf la région supérieure du bras. La

couleur est blanchâtre, sauf sur la région dorsale de l'avant-bras qui est rou-'

geâtre, recouverte d'une forte desquamation de lamelles épidermiques dessé-

chées,due à l'application récente d'une série de treize vésicatoires. En plus, des

placards hyperchromiques ou achromiques de vitiligo congénital, qui affectent

d'ailleurs tout le corps, contribuent encore à lui donner un aspect plus extra-

ordinaire.A la vue,l'impression produite est celle d'un énorme boursouflement

par empâtement effaçant tous les reliefs du membre ; à la région dorsale de la

main, l'oedème donne l'aspect à pleine peau, mais sans le luisant de la main

succulente syringomyélique par exemple (PI. XXIX). '

Au palper, l'oedème est dur, se laissant très difficilement déprimer par le

doigt,sauf à une pression franchement énergique,ne laissant pas de godet per-

sistant. '

Voici les circonférences comparées des deux membres supérieurs soigneuse

ment repérées :

148 ' fi;fimrrc '

,,Il n'existe aucune cause locale pouvant, déterminer une gêne circulatoire

au niveau de membre supérieur gauche Le coeur est en état très suffisant,'

paraissant à peine touché par la cardio-sclérose ; la pointe est à sa place nor-

male ; le pouls est régulier, égal, légèrement dur.

Fonction rénale satisfaisante ; nucléo-albumine dans les urines,en petitequan-

tité ; trace à peine appréciable d'albumine.

L'examen minutieux des autres organes n'a permis de révéler aucun trouble

fonctionnel.

.- Le diagnostic de trophoedème est seul admissible, comme il va être dé-

montré, bien que ce cas se distingue par un certain nombre de points de

ceux qui ont été publiés jusqu'à présent.

Le trophoedème tel qu'il fut décrit par Henry Meige se caractérise par

un « oedème chronique, blanc, dur, indolore», occupant un ou plusieurs

segments de l'un ou des deux membres inférieurs et persistant la vie en-

tière sans préjudice notable pour la santé ; souvent héréditaire et familial,

peut-être parfois congénital.

Dans notre cas, le gonflement est bien d'une façon générale, un oedème

blanc ; mais à condition de ne pas se laisser impressionner par la teinte

rouge de la partie inférieure de la face postérieure de l'avant-bras,existant

au moment de notre examen, et vraisemblablement due à l'irritation lo-

cale causée par toute la série de vésicatoires que l'on venait de poser,et qui

avait laissé comme autre trace une abondante desquamation. A noter

encore quelques taches hyperchromiques et achromiques (le malade est at-

teint de vitiligo) qui ne contribuent pas peu à donner à son membre son

aspect extraordinaire. -

L'oedème est bien indolore, malgré les douleurs très pénibles dont se

plaint le malade ; si on analyse soigneusement cette douleur, on se rend

compte en effet qu'elle est peut-être plus profonde que le tissu oedématié,

et qu'en tout cas elle n'est pas exacerbée par la pression : l'oedème est in-

dolore au contact et à la pression ; c'est ainsi par exemple, que devant

nous, la malade frictionne énergiquement son. avant- bras pour le décaper

de la desquamation qui le recouvre. ,

Le trophoedème occupe, dans notre observation, tout le membre supé-

rieur gauche, atteint d'une façon nettement segmentaire. Cette localisa-

tion est très exceptionnelle, puisque tous les cas antérieurement publiés

concernent des membres inférieurs, sauf les deux cas de Rapin don t

l'un impose une réserve, le cas de Testi, et l'observation IV de Vallobra

concernant une jeune femme non hystérique chez qui un trophoedème

chronique, persistant, de la main droite succéda à des poussées répétées

d'oedème aigu de Quincke, consécutifs à une intoxication intestinale. Mal-

gré la rareté de cette localisation, rien ne s'oppose théoriquement à ce

que les membres supérieurs puissent, eux aussi, être lésés.

bES TROPHOEDÈMES CHRONIQUES D'ORIGINE TRAUMATIQUE 149

Dans la plupart des observations connues, le trophoedème se montre

Vers l'âge de la puberté; il apparaît, d'après M. Meige, comme une

maladie du développement. Ce semble exact dans beaucoup d'observations,

dans les cas héréditaires et familiaux notamment. Et l'apparition excep-

tionnelle à 66 ans chez notre vieillard peut être attribuée au caractère

acquis de sa maladie.

Le trophoedème constitue-t-il une entité bien distincte ? la réponse

positive ne nous paraît pas douteuse, et cette affirmation est basée sur

l'impression clinique que nous ont laissée toute une série de faits voisins

personnellement observés. D'abord, on en a rapproché l'éphanliasis

nostras. Dans deux cas que nous avons eu l'occasion de suivre, l'as-

pect clinique ressemblait vraiment beaucoup aux cas de trophoedème

des membres inférieurs iconographiquement publiés; mais ils recon-

naissaient une cause étiologique toute différente : le premier (1) concer-

nait une jeune fille atteinte d'une fracture compliquée et infectée du tiers

inférieur de la jambe gauche, ayant longtemps suppuré,et devenue le point

de départ de poussées de lymphite et de péri-lymphite qui se reprodui-

saient encore douze ans plus tard en s'accompagnant d'élévation de tempé-

rature, et dans lesquelles nous avons isolé le streptocoque en cultures

pures. Le second cas se rapportait à une jeune fille de 25 ans atteinte à

12 ans à la partie inférieure de la jambe gauche d'une piqûre de mouche

charbonneuse, point de départ incontestable des poussées de lymphite qui

aboutissent à l'éléphantiasis occupant toute la jambe gauche jusqu'au ni-

veau du genou, pour de là diminuer progressivement. Dans l'éléphantiasis

nostras, il existe donc une cause étiologique précise constituée par une

lésion traumatique ouverte et infectée.

Dans certains cas, dans la 4° observation de Valobra, par exemple, le

trophoedème chronique parait succéder à des poussées récidivantes d'oe-

dème aigu de Quincke. Mais cet oedème aigu,angio-neurotique, la maladie

de Quincke, se distingue absolument du trophoedèmes et par sa fuga-

cité et par son aspect clinique, au moins dans un cas très remarquable, à

localisations multiples, à fréquentes récidives et à énorme développement

que nous suivons actuellement ; dans ce cas localisé au prépuce antérieu-

rement étudié (2),et dans deux cas (3) observés à une main chez des jeunes

filles pendant la période mentruelle, l'un d'eux lui-même périodique.

(t) HAUSHALTEH, ETIENNE, L. SDLLMANN et Tmnx. Cliniques iconographiques, 1900,

obs. 124, PI. 31, fig. 1.

(2) G. Etienne, OEdèmes aigus essentiels localisés, sans phénomènes généraux. Ga-

zette hebdomadaire. 1894.

(3) G. RETIENNE, Deux cas d'mdèuaes fugaces de la main chez des jeunes filles mens-

lruées. Soc. neurol., 6 juin, 1901.

xx 10

150 ÉTIENNE " · ,

On a rapproché également le trophoedème des hémi-oedèmes post-hémi-

plégiques.Nous avons observé un cardiaque chez lequel l'oedème localisé au

côtéhémiplégiéétait un oedème mou, incontestablement d'origine cardiaque,

cliniquement distinct complètement du Irophoedème; il en est certainement

de même dans les trois cas de MM.Loeper et Crouzon (1), dans celui d'Rat

not, dans celui de Hare, dans celui d'Allen, dans celui de P. Marie, dans

ceux d'Oppenheim. Mais il s'agit bien d'hémi-oedèmes vaso-trophiques

purs,durs,sans godets, se rapprochant plus du trophoedème, chez les hé-

miplégiques de Gombaut, de Raymond et Courtellemont, de Gilbert et

Garnier.

Quant à l'oedème trophique de la syringomyélie, la main succulente, son

type « à pleine peau », luisant, ne rappelle pas l'aspect pâteux du tro-

phoedème.

De l'oedème hystérique il ne peut être question chez notre vieillard, pas

plus que chez la plupart des cas signalés, et si l'hystérie peut simuler

bien des aspects, au moins doit-elle être décelable.

Enfin nous avons étudié ailleurs la place occupée par ces trophoedèmes

acquis dans la classe très hétéroclite des oedèmes dits traumatiques.

Quelle est la nature du trophoedème ? ,

Dans un certain nombre de cas il s'agirait d'une véritable dystrophie

oedémateuse héréditaire ou familiale, dans ceux notamment de M. Meige

(8 cas en quatre générations dans une même famille), de Milroy (22 cas

sur 6 générations), Lannois (4 cas sur 3 générations), apparaissant vers;

l'âge de puberté, de même que d'autres dystrophies héréditaires en réa"

lité d'origine congénitale mais ne se développant qu'ultérieurement, les

exostoses ostéogéniques par exemple.Parfois,il existerait dès la naissance :

ce serait l'ancien éléphantiasis congénital (7 individus sur 3 généra-

tions dans la famille étudiée par Nonne; 4 sur 3 générations, Tobiesen).'

Mais chez d'autres malades, le trophoedème est resté isolé, bien qu'à

début juvénile. Dans d'autres cas enfin, il est incontestablement acquis :

dans celui de Sicard et Laignel-Lavastine (obs. III), où il se développe.

au membre inférieur à la suite d'une entorse tibio-tarsienne ; dans le nôtre,'

où il apparaît à la main d'abord puis à l'avant-bras et au bras, à la suite

incontestablement du traumatisme déterminé par les contrecoups reçus

dans la paume de la main gauche tenant à pleine main,pendant toute une.

matinée, une perche dont il coupait les noeuds avec une mauvaise serpette.

Si j'insiste sur cette cause traumatique,à première vue de médiocre intensi-

té,c'est que je la retrouve à très peu de chose près dans une autre obser-,

(1) LOEPBR et CRouzON, Contribution à l'étude des hémicedèmes chez les hémiplégie-

ques. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1904, p. 181. \

DES TROPIlOEDÈMES CHRONIQUES D'oHIGINE TIUUMATIQUE 151

vation, recueillie en 1891, alors que j'étais chargé de la consultation ex-

terne de la clinique du professeur Heydenreich. ,

Observation II

Elle concernait une jeune fille âgée de 24 ans environ, qui présentait un

oedème énorme, cylindrique, blanc, dur, totalement indolore, de toute la

jambe gauche, s'arrêtant net au-dessus du genou. Cette malade me raconta

que ce gonflement avait débuté quelques jours après un dimanche dont elle

avait passé toute la matinée à briser sur le genou des brandies sèches de bois,

travail qui lui avait laissé une vive douleur pendant les jours suivants. Ce cas

resta alors pour moi une énigme, d'autant plus qu'observant à ce moment l'élé-

phantiasis nostras signalé plus haut, je m'évertuai en vain chercher les

traces d'une plaie ayant pu être la porte d'entrée d'une lymphangite ; et en ayant

conservé encore actuellement l'aspect devant les yeux, je n'ai aucune hésitation

à l'attribuer un trophoedème type.

Dans ces deux cas, aussitôt après le traumatisme prolongé, apparut une

douleur très nette, débutant au niveau traumatisé, s'étendant vers la ra-

cine du membre, augmentant d'intensité, et très persistante. Et au bout

de quelque temps l'oedème apparaissait, débutant, comme la douleur, dans

la zone primitivement lésée et devenant plus ou moins rapidement enva-

hissante. i .

Ces faits me paraissent permettre la compréhension du mécanisme éta-

blissement du trophoedème chronique acquis d'origine traumatique. Mes

deux malades, en effet, on fait incontestablement une névrite sensitive,

ascendante, donc une lésion de la branche périphérique du protoneu-

rone centripète, et tout ce que l'on sait de la pathologie générale neurolo-

gique nous permet de croire à un retentissement de celte lésion sur la

cellule centrale du protoneurone, siégeant dans le ganglion de la racine

postérieure.

Une fois admise la possibilité d'une lésion ou d'une modification de la

cellule centrale intra-ganglionnaire du protoneurone centripète, sous l'in-

fluence de la lésion de son prolongement périphérique constituant la

névrite sensitive, le retentissement sur l'appareil lympathique se comprend

facilement.

On se rappelle en effet que lors de la formation embryologique des gan-

glions cérébro-rachidiens, ganglions des racines postérieures de la moelle

et des nerfs sensoriels, se formant aux dépens de la crête de Sagemehl

ou cordon ganglionnaire de Ilis, quelques ganglioblastes s'éloignent de

ces ganglions et vont constituer de chaque côté de la colonne ver-

tébralela chaîne ganglionnaire sympath ique, moni 1 i forme,dontles segments

correspondent aux différents métamères. Chaque gonglioblaste sympathie

l32 ÉTIENNE

que donne naissance à un prolongement cylindraxile, qui constituera

soit un rameau communiquant se dirigeant vers la moelle, soit un ra-

meau périphérique, soit un rameau intermédiaire allant vers le ganglion

sympathique voisin.

Quelques cellules du système sympathique ont donc une origine com-

mune avec les corps cellulaires des protoneurones centripètes, et la dé-

monstrationseraitplus facile encoresiM. Barbiéri (1) établit que les gan-

glions nerveux des racines postérieures appartiennent au système du grand

sympathique. Et en pathologie nerveuse, ces accointances entre l'appareil

sympathique ou le protoneurone centripète nous expliquent les troubles

sécrétoires, les troubles vaso-moteurs, certains troubles oculo-pupillaires

observés parfois dans le tabes dorsal, dégénérescence du protoneurone cen-

tripète ; et la systématisation de certains cas de neuro-fibromatose généra-

lisée à tous les nerfs périphériques, aux ganglions rachidiens et à tout

le système sympathique, à l'exclusion totale du cerveau, de la moelle et

des racines postérieures des nerfs (Simon et Hoche) (2). 4

Le fonctionnement défectueux de la cellule du protoneurone centripète

peut donc par action d'un influx nerveux vicié, agir irrégulièrement sur

toute une série d'éléments sympathiques du même métamère d'abord, et

ensuite des métamères voisins par le prolongement cylindraxile signalé plus

haut réunissant certaines cellules d'un ganglion sympathique à celles des

ganglions voisins. Et ceci nous explique pourquoi la réaction vicieuse du

sympathique ainsi impressionné, se produira sur le membre lésé sous forme

d'une manifestation du type segmentaire et non du type radiculaire, mal-

gré la lésion névritique initiale. '

C'est sous l'influence de cette réaction du sympathique que s'établit dans

la zone lésée une transsudation exagérée de la lymphe dans les mailles du

tissu conjonctif, soit qu'il s'agisse d'une simple excitation de la pression

sanguine intra-vasculaire locale d'après la théorie de Ludwig; soit qu'il

s'agisse d'une véritable hypersécrétion de la lymphe par les cellules endo-

théliales des capillaires, si on accepte la théorie de Heidenhain et d'Ham-

burger, avec Valobra qui, a bien étudié la pathogénie des oedèmes ner-

veux (3) ; soit qu'il s'agisse d'une hyperactivité propre dans la modifica-

tion des tissus,si on suit l'hypothèse de Cohnhein ou d'Asher et Barbera ;

(1) Barbiéri, Comptes rendus de l'Académie des Sciences, 9 avril 1900 et 2 mars

1903.

(2) Simon et Hoche, Les ganglions nerveux des racines postérieures appartiennent-

ils au système du grand sympathique ? Autopsie d'un casde nezzro-Z6romatose.

Société de Biologie, 1905, t. II, p. 487.

(3) VALOBRA, Les oedèmes circonscrits aigus et chroniques sous la dépendance du sys-

tème nerveux. Rôle de la sécrétion lymphatique sur leur pathogénie. Nouvelle Icono-

graphie, 1905.

DES TROPHOEDÈMES CHRONIQUES D'ORIGINE TRAUMATIQUE '153

'soit qu'il s'agisse enfin d'une action vaso-dilatatrice, suivant Siavtzillo ou

Tchirvinsky.

Mais quoiqu'on tende maintenant à admettre pour la formation de la

lymphe une théorie éclectique plus complexe, l'attribuant et à une action

.de pression du liquide sur la paroi des vaisseaux, et à un degré de per-

méabilité de cette paroi même, et enfin au travail des tissus, les expérien-

ces de Siavtzillo semblent bien établir que dans les oedèmes d'origine ner-

veuse, le plus grand rôle est joué par une excitation des vaso-dilatateurs,

car elles démontrent que l'hyperhémie provoquée par l'excitation de ces

derniers nerfs amène une formation lymphatique plus abondante que ne

le fait l'hyperhémie par paralysie des vaso-constricteurs.

Quoi qu'il en soit, et en tout cas, c'est une réaction défectueuse du

sympathique aux excitations du protoneurone centripète lésé-qui aboutit

à la formation exagérée de la lymphe sur les oedèmes d'origine nerveuse.

Et nous en trouvons une preuve manifeste sur les oedèmes trophoneuro-

' tiques aigus de Quincke dans les territoires occupés par les douleurs lan-

cinantes du tabes, au moment où existent ces douleurs, faits signalés par

Cassirier, et dont j'observe actuellement un exemple. Déjà Ranvier, puis

Jankowski avaient constaté qu'en cas d'oblitération veineuse, ou en cas

d'inflammation, la section du sympathique ou la section du tronc ner-

veux d'où partent les vasomoteurs de la région enflammée, font rapi-

dement apparaître- l'oedème ou l'exagèrent considérablement.

Lorsque l'oedème lymphatique existe dans les lacunes du tissu depuis

quelque temps, le lymphe s'y charge des matériaux cataboliques provenant

des échanges des tissus, et suivant les recherches de Ahser' et de Barbara

elle devient très toxique; et dans les oedèmes prolongés ou à répétition

fréquente elle peut réagir sur le tissu conjonctif dans les mailles duquel

elle séjourne ; des lésions secondaires des lymphatiques s'établissent,

avec stase et formation de grands espaces dépourvus de parois propres,

avec des réseaux formant un vrai tissu caverneux (Teichmann et Yung),

et après l'oedème lymphatique conservant l'empreinte des doigts, s'établit

l'hypertrophie du tisu conjonctif (Kapoji).

Transportons dans l'oedème d'origine nerveuse ces données établies par

les oedèmes chroniques de natures diverses, et nous aboutissons à l'oedème

dur, résistant, du trophoedème chronique, en même temps que nous com-

prenons ses ressemblances cliniques avec l'aspect des autres oedèmes

chroniques, de l'éphantiasis par exemple, si voisins comme aspect, mais si

différents comme étiologie et comme pathogénie.

Les deux observations rapportées ci-dessus se rapportent incontesta-

blement aux « oedèmes chroniques, blancs, durs, indolores, occupant

un ou plusieurs segments de l'un ou de plusieurs membres et persis-

154 ' ÉTIENNE

tant la vie entière sans préjudice notable pour là santé «/décrits par

H. Meige. Mais, ainsi que l'ont déjà fait remarquer MM. Sicard et Laignel-

Lavastine, ils rentreraient dans un deuxième groupe de trophoedème,

acquis, d'origine traumatique, se plaçant à côté du premier groupe de

trophoedèmes héréditaires ou familiaux surtout étudiés par H. Meige,

reconnaissant tous deux pour origine une réaction vicieuse du sympathi-

que sur la formation de la lymphe des tissus, mais réaction vicieuse due

à-une malformation congénitale ou héréditaire du système sympathique

dans les cas héréditaires ou familiaux, et une réaction vicieuse à un

influx nerveux lui-même vicié par lésion du protoneurome centripète

dans nos cas de trophoedème acquis, traumatiques.

L'observation de MM. Sicard et Laignel-Lavastine se rapproche beaucoup

des nôtres : .

Observation III (1).

Une jeune institutrice de 28 ans, sans antécédents héréditaires ou familiaux

notables, tombe sur la cuisse gauche et « tourne le pied » en patinant, en

l'hiver 1900. L'ecchymose disparut très rapidement, et la blessée put recom-

mencer à patiner trois jours après le traumatisme. '

Mais huit jours plus tard, elle s'aperçut d'un gonflement au niveau de la

malléole interne gauche, sans modification décoloration de la peau, gonflement

blanc, lisse, qui s'étendit peu à peu au cou-de-pied, puis à la jambe jusqu'au

genou, puis en 1902 envahit la cuisse et la grande lèvre. Douleurs à la pres-

sion au niveau du sciatique poplité interne, et douleurs spontanées dans la

position debout. L'examen radiographique montre l'intégrité absolue des sur-

faces osseuses.

Nous retrouvons dans tous ces cas de trophoedème acquis un même

mode de début : un traumatisme initial conservant l'intégrité absolue des

téguments, sans aucune infection locale; des phénomènes douloureux ;

puis l'apparition de l'oedème, précoce, après quelques jours, comme dans 's

notre deuxième observation et dans celle de MM. Sicard et Laignel-Lavas-

tine ; ou très tardivement, un an après le traumatisme initial dans notre

première observation. Puis l'oedème devient envahissant, progressivement,

lentement; et il reste définitivement établi. La cause, le mécanisme, la

symptomatologie sont donc constants ; mais si l'étiologie s'écarte de celle

des trophoedèmes familiaux de Meige, le mécanisme d'établissement et

l'aspect clinique sont assez semblables pour exiger que ces deux groupes

restent réunis dans le même cadre nosologique du trophoedème.

(1) SICARD et LAIG1OEL-LAVASTlNE, Trophteclème chronique, acquis el progressif.

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1903, p. 40.

HOPITAL CANTONAL DE GENÈVE

LABORATOIRE DE M. LE PROFESSEUR BARD

EXAMEN HISTOLOGIQUE DES TÉGUMENTS ET DES TRONCS NERVEUX

DANS UN CAS DE

, TROPHOEDÈME CONGÉNITAL (1)

PAR

E. LONG

' (de Genève). ' 1

L'observation clinique du cas sur lequel nous avons pu faire cet examen

histologique partiel est déjà connue. Elle a été communiquée en 1901 à la

Société neurologique de Paris par notre honorable confrère, le Dur Rapin (2),

de Genève, dans un travail intitulé : « Sur une forme d'hypertrophie des

membres, dystrophie conjonctive myélopathique. » Elle été publiée par

lui la même année dans l'Iconographie de la Salpêtrière avec une planche

reproduisant la photographie du sujet (3). Il suffit donc d'en donner un bref

résumé : Femme âgée de 30 ans, malformation congénitale consistant en

une hypertrophie des deux membres supérieurs due à la présence d'un

oedème dur, non dépressible, très marqué depuis les extrémités des doigts

jusqu'au milieu du bras. Pas de troubles de la motilité, ni de la sensibi-

lité cutanée, La joue et l'oreille droites sont aussi augmentées de volume

et présentent un oedème semblable.

Le Dr Rapin dit dans l'observation que cette femme l'avait consulté

pour une ulcération du dos de la main droite qui fut reconnue de nature

cancéreuse et opérée par le professeur A. Reverdin. A cette occasion une

radiographie préalable avait montré l'intégrité du squelette. Ce néo-

plasme ayant récidivé dans la suite, la malade s'adressa à notre confrère

le Dr Kummer, qui fit en 1903 l'amputation de l'avant-bras (Depuis lors,

aucune récidive à distance ne s'est produite). Avant de porter cette pièce

(1) Communication faite à la Société de Neurologie de Paris, séance du 6 décembre

1906.

(2) Rapin, Société de Neurologie de Paris, novembre 1901. V. Revue neurologique,

1901, p. 1084, obs. III.

(3) Rapin, Iconographie de la Salpêtrière, 1905, n° 6.- V. planche LxllI et obs. III,

p. 493.

156 LONG

intéressante à l'Institut pathologique de Genève dans'le musée duquel

elle est conservée, M. Kummer a eu l'aimable attention de nous proposer

d'en faire une étude histologique partielle. Dans ce but on a prélevé dans

la ligne d'amputation, c'est-à-dire dans la région du coude des fragments

des nerfs médian et cubital et une tranche comprenant la peau, le tissu

sous-cutané et les muscles sous-jacents.

Examen histologique (PI. XXX, A, B, C, D, E, F, G. H).

Durcissement par le formol et le liquide de Millier, inclusion dans la celloï.

dine, coloration par le Weigert-Pal, le carmin, 1'liématoxyliiie-éosiiie, la mé-

thode de Van Gieson.

I. Téguments. On trouve successivement sur la coupe (Planche XXX,

fig. A) :

1° L'épiderme qui n'est ni épaissi ni modifié dans sa structure (il est recro-

quevillé par suite du durcissement dans le formol) ;

2° Une couche de tissu conjonctif fibreux dense, d'une épaisseur de 3 milli-

mètres environ ; elle représente le derme (fig. B); les annexes de l'épiderme,

glandes sébacées, poils et follicules pileux, glandes sudoripares y sont comme

incluses mais ne participent pas à l'hypertrophie, les vaisseaux s'y montrent

peu développés et leurs parois ne renferment aucune trace d'inflammation an-

cienne ou récente. Le tissu conjonctif est constitué par des fibres allongées

parallèlement à la surface de la peau ; on y trouve des noyaux en assez grand

nombre ;

3° Une couche de tissu adipeux qui est l'élément essentiel de cet oedème dur ;

son épaisseur est d'un centimètre environ (9 mm. -3 en moyenne). Les cellu-

les adipeuses sont contenues dans un réseau conjonctif et réparlies en loges

de plus ou moins grande étendue, séparées par d'étroites fentes où le tissu

conjonctif est réticulé ;

4° Une couche de 3 millimètres environ constituée par du tissu conjonctif

tantôt dense et tantôt réticulé ;

5° L'aponévrose qui par sa face profonde envoie une travée séparant deux

loges musculaires. Cette aponévrose est épaissie et la travée intermusculaire

encore plus (elle paraît sur la coupe comme formée par des piliers de tissu

fibreux dense) ; ...

. 6° Les muscles sont normaux pour ce qui concerne la structure intimé de

leurs fibres qui sont vues ici en coupe transversale, mais entre les fibres il y

a des traînées de tissu adipeux. On voit sur la photographie (fig. A) que l'une

des loges en contient davantage, d'où son aspect plus clair. Pour mieux étudier

cette disposition un petit fragment de cette région a été débité en coupes pa-

rallèles à la direction des fibres musculaires et on voit ces dernières l'état

de dissociation au milieu du tissu adipeux (fig. C). '

11. Ner/'médinu. - Ce nerf est notablement hypertrophié (fig. D), mais les

faisceaux nerveux ne participent pas à cette augmentation de volume; ils sont

normaux ainsi que leur tissu conjonctif intra-fasciculaire. Ce sont les gai-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XX. PI. XXX

A -- --

B

. c

D ? DU ?

- E ? ?

r ? Go .. - v ?

H ? II

EXAMEN HISTOLOGIQUE DES TEGUMENTS ET DES TRONCS NERVEUX

' DANS UN CAS DE TROPHOEDEME CONGENITAL.

· (E. Long). '

A. Téguments (gr. 2 1/2 d.) B. Epiderme et derme (gr. 14 d.) C. Muscle.

D. Nerf médian (gr. 7 d.) - E. Nerf cubital (gr. 7 d.) - F. Nerf médian, fragment (gr. 3o d.).

- G. N. médian (coupe longit.) (gr, 7 d.) H. Nerf cubital (coupe longit.) (gr. 7 d.).

TROPIIQûDÈME CONGÉNITAL 157

nes lamelleuses et le tissu conjonctif interfasciculaire qui ont subi un dévelop-

pement excessif. Chaque faisceau possède une gaine lamelleuse qui lui est

propre (fig. F) et qui est formée comme dans la règle de lamelles concentriques

emboîtées les unes dans les autres ; puis, au delà de cette première gaine

lamelleuse commence une zone de tissu conjonctif fibreux moins dense dont

les éléments sont dirigés dans tous les sens et qui constitue une gaine volumi-

neuse assez régulièrement cylindrique contenant un ou plusieurs faisceaux ner-

veux.Une autre lame de tissu conjonctif plus dense limite la périphérie de cette

gaine lamelleuse hypertrophique.Un tissu conjonctif interfasciculaire abondant,

composé en grande partie de cellules adipeuses vient encore s'interposer en-

tre les divers groupes de faisceaux nerveux et augmenter ainsi le volume

total du nerf. z

La gaine externe ou périnèvre n'est pas spécialement épaissie. Les vasa

nervorum ne sont pas modifiés ; leur calibre est normal.

III. Nerf cubital. - Bien différent du nerf médian, ce nerf n'est pas hyper-

trophié (fig. E). L'hyperplasie du tissu conjonctif qui l'entoure s'arrête à la

gaine externe et à l'intérieur de celle-ci on voit des faisceaux nerveux rap-

prochés les uns des autres ; chacun d'eux est entouré d'une gaine lamelleuse

dont les couches sont concentriques et de dimensions normales.

La différence de structure de ces deux nerfs se voit encore mieux sur des

coupes longitudinales. Les faisceaux du nerf médian sont plus espacés que ceux

du nerf cubital (fig. G. H).

On peut résumer cet examen histologique en concluant à une simple

augmentation numérique (hypergenèse) des divers éléments des tissus

conjonctifs depuis le derme jusqu'aux régions profondes. Mais il est né-

cessaire de faire remarquer que cette anomalie de structure n'est pas égale

partout ; le nerf médian est plus remanié que le nerf cubital ; les coupes

des muscles ne montrent pas une infiltration uniforme par le tissu adi-

peux. Un examen plus détaillé eût sans doute révélé de nombreuses varia-

tions quantitatives.

L'oedème dur, non dépressible s'explique par la présence, dans le tissu

cellulaire sous-cutané,d'une épaisse couche adipeuse sanglée par un derme

fibreux dense. Les vaisseaux, sans lésions appréciables pouvaient, on le

conçoit, assurer la nutrition de ces tissus. On comprend aussi le fonction-

nement normal des nerfs dont les éléments conducteurs sont bien conser-

vés, l'hyperplasie du tissu conjonctif ne pouvant, de par sa disposition,

les comprimer ni les irriter. De même pour les muscles dont les fibres

sont parfois dissociées par du tissu adipeux intercalé mais n'ont pas subi

de modifications intrinsèques ; et nous rappelons que le Dr Rapin dit

dans son observation clinique que la malade, lingère de profession, ma-

niait habilement l'aiguille avec ses grosses mains et ses gros doigts.

Quant à l'explication que l'on peut donner de ces faits, nous pensons

.158 LONG

qu'il n'est nul besoin d'invoquer un trouble trophique d'origine myélo-

pathique. Une malformation de ce genre, que l'on aurait étiquetée na-

guère éléphantiasis congénital doit être mise aujourd'hui avec les cas

que Meige a rassemblés sous le nom de trophoedèmes chroniques. Sou-

vent familiaux, tantôt constitués pendant la vie foetale et tantôt apparais-

sant à une époque plus ou moins tardive de la vie, ils sont dus selon tou-

tes les apparences à des anomalies de développement des tissus du feuillet

moyen. Des examens histologiques plus complets montreront dans l'avé-

nir quels sont les rapports exacts du trophoedétne avec le'groupe de plus

en plus important des maladies d'évolution dont nous avons parlé dans

un article précédent (1). ?

(1) E. Long, Atrophie musculaire progressive des membres supérieurs type Aran-

Duchenne, par névrite interstitielle hypertrophique (Contribution à l'étude des mata-

dies d'évolution). Iconographie de la Salpêtrière, 1907, n- 1. " '

SUR UN CAS DE TROPHOEDÈME CHRONIQUE

PAR .

C. PARHON et S. FLORIAN

(de Bucarest) .

L'étude des troubles trophiques relevant d'une altération du système

nerveux constitue un des chapitres les plus intéressants de la pathologie

de ce système.

Mais ce chapitre est loin d'être clos. Bien des questions sont jusqu'à pré-

sent à peine effleurées. Nous ignorons bien souvent le lien qui rattache le

trouble trophique à la lésion, le plus souvent centrale, du système ner-

veux. D'autres fois, ce lien bien que fort probable ne peut être que soup-

çonné.

Il en est ainsi pour la maladie ou plutôt pour le syndrome bien étudié

surtout depuis les travaux de Henry Meige (1) et de Debove et auquel le

premier a donné le nom de trophoedème chronique sous lequel on le dé-

.signe couramment aujourd'hui, tandis que le second l'a désigné sous celui

d'oedème segmentaire.

Le nombre de cas appartenant à ce trouble trophique, publiés jusqu'à

présent est encore assez réduit. Il ne semble pas d'ailleurs trop fréquent.

En Roumanie, M. le professeur Marinesco en a observé un cas et nous ve-

nons d'en étudier récemment un deuxième.

La rareté relative de ces cas et surtout le vif intérêt que des pareils cas

suscitent au point de vue pathogénétique nous ont déterminé de rapporter

celui que nous avons eu l'occasion d'observer. 1

Nous n'avons pas certainement, la prétention de résoudre cet important

problème, mais peut-être en discutant certaines questions c'est approcher

de leur solution. En tout cas, notre travail apportera une contribution

casuistique à l'étude du trophoedème.

Nous commencerons par l'observation du cas, que nous ferons suivre

par les considérations qu'il nous a sugérées.

Il s'agit d'une jeune fille de 19 ans, dont les parents vivent sans pré-

senter de manifestations pathologiques appréciables, Ni eux ni personne

de leurs parents n'ont souffert d'un trouble semblable à celui dont est

affectée cette malade.

160 PARUON ET r· LOIiIAN

Elle a eu 9 frères ou soeurs dont il n'en reste plus que 6. Les Vois au-

tres ont succombé en bas âge à la suite de maladies infectieuses. Ceux qui

restent ne présentent aucun trouble de la santé et surtout rien rappelant le e

trouble trophique dont est atteinte leur soeur.

La malade a eu dans son enfance la coqueluche, la variole et la rou-

geole. Menstruée à 14 ans 1/2. Les deux premières années les époques

cataméniales ont continué régulièrement chaque mois. Leur durée était de

3 jours et étaient accompagnées de douleurs intenses. Puis pendant cinq

mois les règles ont disparu ; mais elles sont redevenues après ce laps de

temps et se sont continuées régulièrement.

A l'âge de 13 ans la malade ressentit des douleurs dans la hanche et la

cuisse gauches, en même temps qu'elle présentait un état fébrile. Les dou-

' leurs ont duré deux ans ; dans la dernière année elles ont envahi aussi la

jambe. - 1

Concomitant avec ces douleurs la cuisse du côté gauche augmenta de vo-

lume et cette augmentation, limitée comme les douleurs à ce segment pen-

dant la première année, envahit aussi la jambe pendant la deuxième. s

En même temps que les douleurs et la tuméfaction, le membre malade

était le siège d'une éruption disséminée de vésicules blanchâtres ayant les

dimensions d'un grain de millet à celui d'un petit pois dont s'écoulait un

liquide laiteux et parfois sanguinolent (zona ? ). Ces vésicules disparurent

avec les douleurs, mais la tuméfaction du membre n'en persista pas moins.

Pendant les deux ans qui suivirent, la malade n'eut plus aucune douleur.

Elle n'était gênée que par son membre inférieur gauche qui augmentait

toujours. Les articulations de ce membre permettaient d'ailleurs tous les

-mouvements.

- Dans les deux dernières années les douleurs revinrent trois fois, mais

elles n'étaient pas intenses et leur durée a été courte.Ces douleurs étaient

spontanées et la pression du membre n'était pas douloureuse. Elle souffrit

encore, depuis le début de sa maladie, plusieurs fois de fièvres palustres.

Le volume du membre continua encore à augmenter au point de limiter

la liberté des mouvements de ses différents segments.

Voici ce qu'on trouve maintenant (septembre 1905) : constitution gé-

nérale assez bonne. Rien du côté du coeur, des reins et des poumons. Le

foie et la rate un peu volumineux. Pas de troubles de la sensibilité ou

des réflexes. Etat intellectuel normal. Aucun stigmate d'hystérie. Le trou-

ble pour lequel le malade vient consulter est l'oedème de son membre in-

térieur gauche (PI. XXXI). C'est un oedème dur, élastique, la pression digi-

,tale ne laisse pas de godet. La coloration du membre est normale. La pression

n'est pasi douloureuse. La malade ne se plaint plus d'ailleurs de douleurs

spontanées. Les follicules pileux de la partie antérieure et supérieure dé la

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XX. PI. XXXI

UN CAS DE TROPHOEDÈME CHRONIQUE.

(C. Parbon et St. Florian).

Masson & Cie, Editeurs

Phot01YI11C Bcrlhauù. Paris

SUR UN CAS DE 'Cli0PI10EDG11E CHRONIQUE 161

cuisse sont très développés. La limite supérieure de l'oedème est le pli

inguinal en avant, le pli fessier en arrière. On n'observe pas de vais-

seaux dilatés, de varices veineuses ou lymphatiques. Il n'existe aucune

cause de compression dans le bassin. Une légère écorchure accidentelle

des téguments donne issue à un liquide séreux.

Les orteils ne participent pas à l'augmentation du membre qui n'inté-

resse donc que le pied, la jambe et la cuisse.

- Ainsi que nous l'avons déjà dit, l'augmentation du volume de ces diffé-

rents segments entrave dans une certaine mesure la liberté des mouve-

vements qui se passent dans leurs articulations.

Voici d'ailleurs les circonférences comparatives des deux membres à

plusieurs niveaux :

' Cuisse droite au niveau du pli Cuisse gauche au même niveau :

inguinal : 0 m. 45. 0 m. 575.

A son milieu 0 m. 41. Cuisse gauche au même niveau :

0 m. 585.

Genou droit : 0 m. 31. Genou gauche : 0 m. 46.

Milieu delajambedroite : 0 m. 30. Milieudelajambegauche : 0 m. 46.

Articulation tibio tarsiennedroite : Articulation tibio-tarsienne gau-

Om. 195. che : 0 m. 245.

Ainsi qu'il résulte de ces mensurations les différences sont très grandes.

Les deux photographies ci-jointes donnent d'ailleurs de ces différences,

une idée meilleure que ne pourrait le faire aucune description.

Ainsi qu'il résulte de cette observation, il s'agit d'une jeune fille qui

vers l'âge de la puberté commença à souffrir de douleurs localisées dans

la hanche et la cuisse gauche, puis aussi dans la jambe de ce même côté,

Une tuméfaction accompagnée d'une éruption vésiculeuse apparut en même

temps à la cuisse, puis plus tard à la jambe et au pied. Les orteils furent

respectés. Le début a été fébrile. Douleurs et éruption vésiculeuse dis-

paraissent. La tuméfaction n'en persista pas moins. Elle ne fit plutôt

qu'augmenter,donnant la disproportion marquée qui existe entre le mem-

bre inférieur gauche et celui du côté opposé. C'est une espèce d'oedème

dur, élastique dans lequel la pression digitale ne laisse pas de godet. La

coloration des téguments est normale. On ne trouve ni cyanose ni circu-

lation complémentaires, ni varices veineuses ou lymphatiques. Quel est

donc le diagnostic qui convient dans ce cas ! 1

L'absence de toute lésion cardiaque ou rénale, les caractères mêmes de

l'oedème, sa dureté, son élasticité, la couleur normale des téguments per-

mettent d'exclure une lésion du coeur ou du rein. Le manque de toute

162 PARUON ET FLORIAN

cause de compression dans le bassin, ainsi que de la circulation complé-

mentaire, des varices veineuses ou lymphatiques permettent d'exclure un

oedème de cause mécanique, dont celui du cas que nous venons de rappor-

ter n'a d'ailleurs aucun caractère. Il ne peut pas être question de

l'oedème augio-neurotique aigu de Quincque vu la chronicité et la durée

déjà longue du trouble chez cette malade. L'éléphantiasis peut être for-

mellement exclu, car la malade est une paysanne roumaine. Or la filariose

ne se trouve pas, heureusement, parmi les maladies assez nombreuses de

notre pays. Ajoutons d'ailleurs que l'examen du sang est resté à ce point

de vue complètement négatif. Il ne reste plus debout que le diagnostic

de trophoedème chronique ainsi que l'a si bien conçu Henry Meige.

Dans ce trouble trophique, comme dans notre cas, il s'agit d'un oedème

dur, élastique, localisé d'habitude à un ou plus rarement aux deux mem-

bres inférieurs. La couleur des téguments reste normale. L'oedème appa-

raît ordinairement vers la puberté. Il en a été de même dans notre cas.

Pourtant des exceptions ne manquent pas à cette règle et le cas de Ra-

pin (2), ceux deMilroy (3), de Nonne (4), d'Hertoghe (5), de Mabille 6),

de Lortat-Jacob (7) montrent que l'oedème trophique peut faire partie de

la pathologie infantile et être même congénital.

Le trophoedème est souvent familial. C'était le cas pour les premières

observations de Henry Meige (8 cas échelonnés dans quatre générations). Il

en était de même pour les cas de Milroy (22 cas sur 27 membres de la fa-

mille en 6 générations, ainsi que pour ceux de Nonne (8 cas dans 3 gé-

nérations), de Tobiesen (8) (4 cas dans 3 générations), de Lannois (4 cas

dans 3 générations) et pour ceux de Lortat-Jacob (6 cas dans 3 générations).

, On trouvera dans la thèse d'Ouvry (9) les tableaux généalogiques de

ces différents cas.

Mais dans d'autres cas, publiés par Vigouroux (10), Duckworth, Debove,

Rapin, Hertoghe, Lannois (11) et ses élèves Lançon et Roué on ne trouve

aucun fait semblable dans la famille des malades.

L'absence de ce caractère dans notre cas ne s'oppose nullement au diag-

nostic de trophoedème que nous avons adopté.

Henry Meige distingue, d'ailleurs, lui-même un trophoedème familial

et un trophoedème non familial.

Comme dans la majorité des cas,dans celui que nous rapportons l'oedème

est localisé à l'extrémité inférieure. Comme d'habitude la région fessière

ne participe pas à l'oedème. Il n'intéresse que la cuisse, jambe elle pied,

respectant les orteils. On peut donc parfaitement parler dans notre cas

d'un oedème segmentaire. Ce caractère segmentaire se retrouve d'ailleurs

dans la manière dont l'oedème s'est installé. `.

Pendant les deux premières années l'aecième n'a intéressé'que la cuisse*

SUR UN CAS DE TROPHOEDÈME CHRONIQUE 163

Seulement plus tard la jambe et le pied furent envahis à leur tour. Cette

progression dans la répartition de l'oedème se retrouve encore dans d'au-

tres observations. Mais d'habitude c'est de bas en haut que se fait l'enva-

hissement. On comprend facilement que cette différence n'a aucune im-

portance au point de vue du diagnostic et qu'elle ne nous fera nulle-

ment hésiter dans le diagnostic de trophoedème chronique que nous avons

établi dans ce cas. D'ailleurs,si la localisation aux membres inférieurs est

la plus fréquente dans ce syndrome il ne semble pas qu'on puisse affirmer

que c'est la seule possible. Ainsi Hertoghe a rapporté un cas de tl'ophoedème

chronique de la face et Rapin un autre où l'oedème intéresse les deux inem-

bres supérieurs. Dans ce dernier cas il s'agissait d'une femme âgée de

29 ans. L'oedème était congénital comme dans les cas de Milroy, de Nonne

et Tobiesen. Depuis peu une tumeur maligne est apparue sur une main,

fait qui impose une réserve dans l'interprétation du cas, ainsi que Henry

Meige le remarque avec raison.. z

Pourtant il ne faut nullement conclure que même dans ce cas il ne

s'agit pas de trophoedème et on doit se demander si l'état de la trophicité

de ces membres n'a été simplement un simple facteur favorisant la loca-

lisation et l'éclosion de la tumeur. Celle-ci n'est pas d'ailleurs bilatérale.

A ce propos il nous semble intéressant de rappeler que Rapin dans

l'un de ses cas concernant une enfant a remarqué qu'une éruption de

varicelle avait présenté cette particularité intéressante d'avoir débuté par

un rasch scarlatiniforme, d'un beau rose framboise, de coloration partout

égale, qui n'a occupé exactement que le membre abdominal hypertrophié,

s'arrêtant au pli de l'aîne et au pli fessier sans se montrer nulle part ail-

leurs. Il fut suivi d'une fine desquamation.

La pustulation fut très discrète et,faità noter, il ne se développa aucun

bouton sur le membre hypertrophié qui avait été envahi par le rasch.

Nous avons vu que l'apparition de l'oedème dans notre cas a été précé-

dée par des douleurs assez intenses dans le membre du côté malade ainsi

que par une éruption vésiculeuse (zona ? ).

La présence de douleurs n'est pas un phénomène fréquent dans le tro-

phoedème. Il se retrouve pourtant dans certains cas. C'est ainsi que dans

le deuxième cas de Henry Meige on a observé cinq fois des poussées aiguës

et douloureuses accompagnées d'une augmentation de l'oedème ainsi que

d'une coloration rouge des téguments. '

De même dans une observation de Follet, les troubles ont débuté par

des douleurs vives dans la cuisse et les lombes ainsi que par l'oedème.Mais

ce dernier ne devient persistant qu'à la troisième poussée. ' , j

Des troubles, en moins, de la sensibilité ont été également observés

dans quelques cas. C'est ainsi que la malade qui fait le sujet de la deuxiè-

164 PARDON ET FLORIAN -

me observation'de Henry Meige aurait pu être facilement reconnue atteinte

d'un oedème hystérique à cause de l'hémianesthésie qu'elle présentait, si

la présence du même trouble trophique chez d'autres membres de sa fa-

mille et dans plusieurs générations n'avait relevé la nature essentielle-

ment différente du mal.

. La malade de Mabille présentait t'anesthésie du membre oedématié,

sauf pour les agents thermiques.

Notons en passant que cette malade présentait des troubles mentaux et

que les cas de Dide (12) et celui de Dupré (13) concernent également des

aliénés.

Voyons maintenant avec quelles affections le trophoedème pourrait être

confondu. '

C'est d'abord avec l'oedème par compression. Mais dans ce dernier cas

il s'agit d'un oedème mou, où la pression du doigt détermine un godet

et la présence des varices de la circulation complémentaire nous mon-

trent facilement l'origine du mal.

L'éléphantiasis causé par les Pilaires se reconnaît par la présence du

parasite dans le sang. L'origine exotique du malade peut, dans le cas

échéant, faire supposer la nature du mal.

L'éléphantiasis nostras présente, à ce qu'il semble, des affinités assez

étroites avec le trophoedème et peut-être ne faut-il voir dans l'un et l'au-

tre qu'un seul et même trouble morbide.

L'adipose sous-cutanée qui existe dans certains cas de trophoedème, chez

la petite malade de Rapin par exemple, semble avoir également des con-

nexions avec le trophoedème. ,

L'hémi-hypertrophie intéresse tous les tissus en comprenant les os.

Disons maintenant quelques mots sur l'étiologie et sur la pathogénie

du trophoedème.

En ce qui concerne l'étiologie, l'hérédité joue certainement dans certains

cas un rôle incontestable. Cela ne nous avance d'ailleurs pas beaucoup

dans la connaissance de causes de ce syndrome.

Dans d'autres cas la puberté a favorisé l'apparition du trophoedème,

mais dans ces cas encore la vraie cause nous échappe. Nous pouvons pour-

tant penser à un trouble évolutif en rapport peut-être avec des fonctions

vicieuses des glandes à sécrétion interne. Dans le cas de Sicard et Lai-

gnel-Lavastine (14) c'est le traumatisme qui a servi de point de départ.

SUR UN CAS DE TROPHOEDÈME CHRONIQUE 165

Notons que dans ce cas l'oedème était mou, rouge, chaud et douloureux

quand la malade était debout.

Par contre il était dur, lardacé, blanc et froid quand la malade était

dans le décubitus dorsal. Chez la petite malade de Rapin le début a été

fébrile semblable à celui de la paralysie infantile. Dans un descasdeHer-

toge le trophoedème a suivi de près une rougeole.

En ce qui concerne la pathogénie,t'opinion la plus problablenous sem-

ble celle d'une altération des centres spinaux probablement vaso-moteurs

qui tiennent sous leur dépendance la nutrition du tissu conjonclif. C'est l'o-

pinion exprimée par Henry Meige ainsi que par Rapin. A la suite de

phénomènes fébriles à allure infectieuse se développa chez l'enfant obser-

vée par cet auteur une adipose sous-cutanée du membre supérieur ainsi

que l'oedème trophique du membre inférieur du côté opposé. ,

Le début brusque, fébrile de l'affection, l'alternance des troubles trophi-

ques font supposer à l'auteur cité qu'il s'agit dans son cas d'une espèce

de poliomyélite ayant atteint les centres qui tiennentsous leur dépendance

le tissu conjonctif.

Meige admet également comme probable le siège médullaire de la lé-

sion qui produit le syndrome auquel il a attaché son nom.

Il s'exprime ainsi qu'il suit sur l'origine du trophoedème : « On peut la

chercher dans une altération des centres trophiques du tissu conjonctif

sous-cutané.

. Mais où siègent ces centres ? Vraisemblablement dans la moelle, dans

la substance grise, au voisinage des centres trophiques des muscles.

Bien que les constatations histologiques n'aient pas permis d'isoler les

uns des autres les centres de ces différents systèmes, la coexistence des trou-

bles trophiques osseux, musculaires et conjonctifs à la suite de lésions des

cornes antérieures ou de leur voisinage immédiat,plaide en faveur de cette

localisation.

D'autre part, le fait que l'on peut observer isolément des troubles tro-

phiques du système osseux, musculaire et conjonctif autorise à admettre

l'existence de centres autonomes pour chacun de ces systèmes. » 1

Les recherches d'anatomie microscopique de la moelle que l'un de nous

a faites avec Mme Parhon (15) ainsi que celles plus récentes de Bruce ont

montré que les colonnes cellulaires en rapport avec le sympathique sont

constituées par des groupes superposés.

Il ne semble pas illogique de chercher dans la segmentation de ces co-

lonnes la raison de la topographie également segmentaire du trophoedème.

Ce caractère parle donc aussi pour l'origine centrale de ce trouble trophi-

que, bien qu'il ne faut pas exclure d'une façon absolue et ca priori la pos-

sibilité d'un trophoedème d'origine périphérique.

xx Il

166 PARUON ET FLORIAN

Mais de quelle façon le système nerveux intervient-il pour produire le

trophoedème ?

Les nerfs trophiques n'ayant été jamais démontrés on doit forcément

penser aux vaso-moteurs. Pourtant le caractère variable des troubles va-

so-moteurs quand ils existent dans une phase quelconque de l'évolution du

trophoedème et surtout la ressemblance frappante qui existe entre le tro-

phoedème, et l'éléphantiasis où le système lymphatique est le plus atteint,

autorise à penser avec Valobra (16), qu'il pourrait bien s'agir dans le

syndrome qui nous occupe d'un trouble dans l'innervation des vaisseaux

lymphatiques.

Hertoghe cherche à établir une relation entre le trophoedème et l'appau-

vrissement thyroïdien. Ses raisons sont les suivantes : son malade déjà cité

chez lequel le trophoedème suit la rougeole a une soeur de 7 ans fortpetite

pour son âge, à système dentaire défectueux et incomplet. Une soeur du

même malade présente en fait d'hypothyroïdie une blépharite intense. Le

père de ces enfants présente un certain degré d'exophtalmie, de pouls à

100, des angoisses nocturnes, des accès d'asthme, des palpitations.

Dans l'autre cas de Hertoghe,où le trophoedème localisé dans la région

faciale est congénital, il a été noté également qu'une soeur de la malade

est atteinte d'infantilisme myxoedomateux.

Il est vrai que l'auteur a traité sans succès ses deux cas de trophoedème'

par l'opothérapie thyroïdienne, mais cet insuccès ne prouve pas pour lui

que l'apauvrissement thyroïdien ne soit responsable dans ces cas,car ainsi

qu'il le remarque,on ne saurait assimiler complètement l'action de la thy-

roïdine séparé de l'organisme, provenant d'une autre espèce, séché même

à celle qu'exerce le corps thyroïde de l'individu lui-même qui le porte.

Mais on doit se demander en tout cas de quelle façon l'hypothyroïdie

pouvait réaliser cette localisation segmentaire 1

Il semble bien qu'il faut admettre un autre facteur qui, dans l'hypo-

thèse d'ailleurs admissible d'un terrain d'hypothyroïdie, détermine la lo-

calisation du trouble. Nous voulons dire que l'hypothyroïdie à elle

seule ne nous semble pas pouvoir expliquer l'apparition du trophoe-

dème.

D'ailleurs Henry Meige observant chez les malades atteints de trophoe-

dème la présence des malformations dentaires, des troubles trophiques

des cheveux, des noevi, des verrues, a émis l'hypothèse de l'existence

d'une imperfection congénitale des centres qui président au développe-

ment et à la nutrition du tissu cellulo-cutané.

Notons encore le rapprochement fait par cet auteur entre le trophoedè-

me familial et les dystrophies également familiales du tissu musculaire.

De nouvelles recherches sont assurément nécessaires avant de fixer dé-

SUR UN CAS DE TROl'HOED ! \;ME CHRONIQUE 167

finitivement la place de ce syndrome, car il s'agit bien probablement

d'un syndrome, dans la nosologie.

En attendant,il nous a semblé utile de rapporter le cas que nous avons

eu l'occasion d'étudier et les considérations qui précèdent.

BIBLIOGRAPHIE

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la Salpêtrière, p. 453, 1899, et Sur le trophoedème, Nouvelle Iconographie de la

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16. VALOBHA. - Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1905.

il. Voir aussi Feindel. Le trophoedème chronique d'après HENRY l\IEIGE, Gazette heb-

domadaire.

ADIPOSE DOULOUREUSE CHEZ UNE IMBÉCILE

, ÉPILEPTIQUE ET AVEUGLE

PAR R

A. PRUNIER

Interne à l'asile d'Evreux.

L'adipose douloureuse est une affection relativement rare, cependant

un certain nombre d'observations publiées depuis les premières descrip-

tions qui en furent données en 1888 parDercum au Congrès des Neurolo-

gistes américains, ont permis d'en dégager les caractères essentiels et sur-

tout un syndrome où les deux faits prédominants : l'adipose et la douleur,

la différencient du myxoedème et de la simple obésité.

La malade que nous avons examinée présente assez nettement les symp-

tômes cardinaux de l'affection que nous avons en vue, pour justifier la

publication de son étude; et d'autre part, le terrain particulier épilepti-

que sur lequel a évolué la maladie, des lésions oculaires, des troubles

vaso-moteurs et trophiques nous semblent donner quelque intérêt à son

observation.

Observation (Service de M. le docteur Bessière) (PI. XXXII), - H.P. est

âgée de 54 ans, elle a été transférée en 1870 de la Salpêtrière à l'asile d'Evreux

où elle fut admise pour épilepsie et imbécillité. Elle est de plus aveugle.

Les antécédents héréditaires nous sont inconnus ; sa cécité daterait de la pre-

mière enfance ; aujourd'hui ses globes oculaires ne sont plus que des moignons

durs et fibreux qui roulent sous les doigts lorsqu'on appuie sur les paupières.

La malade atteinte de débilité mentale, et internée dès l'âge de 10 ans, com-

prend cependant la plupart des questions et y répond comme le lui permet son

développement intellectuel et sa cécité : « qu'est-ce qu'un chien ? j> -c'est ce qui

fait peur »;« une voiture » ? -« c'est ce qui emmène.» Elle articule bien,chante

assez juste et en mesure ; elle est d'humeur joviale, facile, satisfaite, est sou-

vent gâteuse.

Les attaques épileptiques convulsives avec mouvements toniques et cloniques,

peu fréquentes jusqu'ici, deviennent depuis un an plus nombreuses : elle en eut

18 en 1905 et 40 en 1906. Elle a parfois desimpies vertiges précédés et suivis

d'une période d'excitation pendant laquelle elle tourne sur elle-même, déchire

ses vêtements el se mord les poignets.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XX. Pl. S1TII

PRUNIER. ADIPOSE DOULOUREUSE CUEZ UNE IMBÉCILE 169

C'est en 1900 que l'adipose devient intense ; elle est envahie de graisse;

elle avait alors 49 ans. Cette infiltration augmente petit à petit et depuis 1904

s'est complètement généralisée. L'état mental de la malade ne permet point

de connaître les signes subjectifs qui ont pu précéder ou accompagner l'appari-

tion et le développement de cette adipose. En tous cas, elle n'a jamais été obli-

gée de garder le lit par le fait d'une affection intercurrente, d'asthénie ou de

douleurs aiguës.

Aujourd'hui elle présente une infiltration graisseuse sous-cutanée diffuse et

fort douloureuse à une pression même faible.

La face contrairement aux casses plus nombreux n'est point respectée par

l'adipose ; de chaque côté les joues forment deux saillies molles, flasques, dé-

terminant par leur bouffissure deux plis profonds naso-géniens entre lesquels

le nez est enfoui. Sous le menton pend uue bande de graisse qui s'est accumu-

lée là comme un liquide dans un point déclive. Au front et aux tempes le tissu

cellulaire n'est point infiltré.

Au cou et sur les épaules l'adipose, manifeste, ne se montre point comme

souvent, en bourrelets formant collier, mais constitue une épaisse pèlerine qui

presque sans pli passe de la région cervicale à la région dorsale. L'infiltration

par son abondance ne permet ni la palpation du thyroïde qu'on a plusieurs

fois trouvé atrophié, ni celle des masses musculaires profondes.

Le dos, la poitrine et l'abdomen présentent une même lipomatose diffuse sans

qu'en aucun point on y puisse déceler la présence de masses nodulaires circons-

crites. Le dépôt adipeux, régulier, symétrique très abondant a la partie infé-

rieure de l'abdomen et de la poitrine est moins épais dans les régions supé-

rieures du thorax et dans la zone sous-claviculaire.

Les seins très développés, adipeux et pendants sont d'une mobilisation dou-

loureuse. La circonférence de la taille est de 1 m. 05.

C'est aux membres que nous rencontrons l'infiltration la plus serrée et cette

densité de l'adipose augmente au sur et à mesure que l'on s'éloigne davantage de

la racine du bras ou de la cuisse pour gagner les extrémités. Mais au poignet ou

à la cheville, l'adipose cesse brusquement par un bourrelet circulaire au-de-

sus duquel se creuse un sillon profond. Les pieds et les mains de notre ma-

lade remarquablement indemnes ne sont point ceux d'une obèse.

Le bras et l'avant-bras sont surtout infiltrés au niveau de leur face posté-

rieure ; le bras mesure à sa partie moyenne 37 centimètres de circonférence ;

l'avant-bras au-dessous du coude, 31 centimètres ; le poignet au niveau du

bourrelet mentionné 21 centimètres alors qu'immédiatement au-dessous de

ce bourrelet il n'a plus une circonférence que de 15 centimètres.

Les mains contrastent par leur petitesse avec l'aspect massif des deux

segments supérieurs ; la peau comme trop grande pour les plans qu'elle

recouvre est ridée et l'on peut se demander si l'épiderme n'a pas été distendu

à un moment donné par une infiltration de graisse et n'est point devenu trop

lâche par disparition de celle-ci ? ?

Aux membres inférieurs, les jambes semblables à des poteaux présentent à la

hauteur des malléoles un gros bourrelet circulaire analogue à celui du poignet

170 PRUNIER

il limite en bas l'adipose ; les pieds sont peu près normaux. Ils présentent

cependant un léger oedème dur et sans godet. empâtement qui est peut-être

le stade de début de l'adipose.

Dans la région poplitée un sillon transversal profond, allant d'un condyle à

l'autre bride et sépare l'adipose diffuse de la cuisse de celle de la jambe ; ici,

comme au membre supérieur, l'adipose est plus abondante en arrière qu'en

avant. Notons aussi une accumulation maxima au niveau de la face supéro-

externe de la cuisse, région qui est normalement chez la femme le siège de

dépôts adipeux. '

La mensuration donne les mêmes chiffres à droite et à gauche.

ADIPOSE DOULOUREUSE CUEZ UNE IMBÉCILE ÉPILEPTIQUE ET AVEUGLE 171

breuses squames. Dans les régions à adipose dense elle est lisse, adhérente

sans souplesse, difficile à pincer et présente aux jambes surtout un léger degré

de sclérème. Les orifices pi lo-sébacés dépourvus de poils et distendus donnent

aux téguments, aux endroits où l'adipose est prononcée, l'aspect d'une peau

d'orjnge. On ne voit point de poils sous les aisselles et presque point aux régions

génitales.

- Les troubles vaso-moteurs et trophiques sont importants ; les orteils ont

une teinte asphyxique et sont froids, les membres sont le siège de marbrures

irrégulières. La face toujours très congestionnée est rouge, les épistaxis sont

fréquentes, la peau du visage est parcourue par de multiples et fines vari-

cosités.

Au tiers inférieur de la face postérieure de la jambe gauche a existé il y a

un an un ulcère des dimensions d'une pièce de 5 francs. Cet ulcère ouvert

pendant plusieurs mois est actuellement cicatrice ; on trouve à sa place une zone

cyanosée arrondie de 7 il 8 centimètres de diamètre, d'un violet foncé à son

centre, moins asphyxique à la périphérie. Cette région est froide, indurée,

des tractus fibreux plissent la peau complètement adhérente aux tissus sous-

jacents, des papules d'un rouge vineux du volume d'une lentille et des taches

ecchymotiques se rencontrent tout autour de cette région,

Point de dermographisme.

Les différents appareils ne présentent rien de particulier à noter, les urines

ne renferment point d'éléments pathologiques.

Le traitement thyroïdien n'a pas donné de résultats, le poids est resté le

même, la sensibilité des masses adipeuses n'a point diminué, et la malade ne

s'est pas montrée moins asthénique.

De par son âge et son sexe notre malade répond bien à la très grande

majorité des cas observés ; ce sont en effet presque toujours des femmes

adultes ou déjà vieilles qui sont atteintes et c'est le plus souvent à l'âge de

la ménopause que débute l'affection ; la pathogénie ovarienne a de plus

pour elle quelques cas où le syndrome de Dercum apparut à la suite d'ova-

riotomie.

Notre malade est en outre épileptique ; la coïncidence de cette affection

avec l'adipose douloureuse a été plusieurs fois signalée, mais vu surtout

l'ignorance ou nous sommes encore de la pathogénie de l'épilepsie nous ne

saurions préciser le rôle de cette névrose et nous ne pouvons dire si le

syndrome de Dercum apparaît chez une comitiale parce que son mal a

préparé le terrain, ou si ce sont là deux manifestations différentes d'une

même perturbation initiale.

L'intoxication alcoolique, un traumatisme violent que quelques obser-

vations signalent comme étiologie possible ne peuvent être incriminés

dans le cas qui nous occupe.

Dans la maladie de Dercum l'adipose est le plus souvent partielle et

172 PRUNIER

nodulaire, mais il n'en est pas toujours ainsi et à côté de cette forme la plus

communément observée on en décrit une autre mixte où l'adipose,diffuse au

tronc, se présente aux membres en néoplasies nettement circonscrites. Un

dernier type d'infiltration plus rare est diffus et généralisé comme celui

de notre malade ; cependant quelle que soit cette généralisation les extré-

mités sont toujours remarquablement respectées.

Celte, indépendance physiologique des extrémités n'est d'ailleurs pas un

fait appartenant à la seule adipose douloureuse, ne voyons-nous pas en

effet dans l'acromégalie, dans les diverses formes de l'ostéo-arthropathie

hypertrophiante, dans la maladie de Raynaud les extrémités évoluer d'une

façon pathologique pour leur propre compte. Dans l'affection qui nous

occupe elles demeurent au contraire normales et sont indemnes d'une dys-

trophie très généralisée. Elles se comportent dans tous ces cas très diffé-

rents comme jouissant de centres trophiques et régulateurs de nutrition

leur appartenant en propre.

Quant à la douleur de cette adipose elle n'est point toujours, comme chez

notre malade, constante à la pression ; elle peut survenir par crises, appa-

raître spontanément dans les masses adipeuses en voie de développement

avec des périodes de paroxysmes et d'accalmie se succédant à intervalles

variables. Dercum a décrit l'atrophie des fibres des nerfs périphériques,

mais ce sont là des constatations trop inconstantes pour que l'on puisse voir

dans cette affection une névrite périphérique, le tableau et l'évolution cli-

nique sont d'ailleurs tout autres.

Le myxoedème ne semble point sans parenté avec la maladie dont Der-

cum l'a différencié ; celui-ci d'ailleurs leur reconnaît un certain nombre

de traits communs. Nous avons vu chez notre malade la peau sèche, les

poils très rares (notons cependant que la chevelure est abondante), l'as-

thénie, l'extrême apathie, troubles qui font tous partie du tableau symp-

tomatique du myxoedème ; mais dans ce dernier l'infiltration se localise

avec prédilectiou à la face dorsale des' pieds et des mains. On a de plus

décrit dans l'adipose douloureuse comme dans le myxoedème des lésions

du thyroïde et certains ont vu la pathogénie du syndrome de Dercum dans

un trouble de la sécrétion interne de cette glande. Ces lésions sont incons-

tantes et cette pathogénie ne paraît pas s'appliquer à tous les cas.

Quant à l'efficacité du traitement thyroïdien elle a été rarement cons-

tatée. La plupart des malades n'ont, comme la nôtre, point retiré d'amé-

lioration notable de cette médication.

Il est difficile de voir pour l'instant autre chose qu'une coïncidence dans

les cas où ont été observées des lésions oculaires. Dans un cas cependant

ces lésions s'accompagnaient d'une tumeur susceptible d'intéresser le corps

pituitaire; elles prêtaient par là appui à ceux qui, considérant ce corps

ADIPOSE DOULOUREUSE CHEZ UNE IMBÉCILE ÉPILEPTIQUE ET AVEUGLE 173

comme une glande à sécrétion interne, voient dans ses lésions une patho-

génie possible de l'adipose douloureuse.

On ne peut guère admettre qu'il s'agisse dans cette maladie d'un syn-

drome « accidentel » de simples algies survenant chez une obèse. Les

troubles accessoires trophiques, vaso-moteurs, sécrétoires, si souvent

observés sont bien plutôt de nature à faire considérer cette adipose comme

un trouble dystrophique du tissu cellulaire sous-cutané à ranger dans le

vaste groupe des trophonévroses.'

Toutes ces dystrophies cellulo-conjonctives, oedèmes aigus circonscrits,

trophoedémes, lipomatose symétrique douloureuse, pseudo-oedème catato-

nique, myxoedème, maladie de Dercum semblent avoir une pathogénie

analogue : un trouble de l'innervation sympathique sous la dépendance

d'altérations diverses des nombreuses glandes à sécrétion interne.

' Sans vouloir prendre parti pour l'une ou l'autre de ces théories patho-

géniques nous avons simplement tenu à relater un fait de plus.

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE

PAR

HENRY MEIGE

.. (Suite et fin)

- - ii

l'écorché mort ET l'écorché vivant

Parmi les procédés pédagogiques destinés à faire connaître l'anatomie,

il en est un qui jadis fut en honneur, aussi bien dans l'enseignement mé-

dical que dans les écoles artistiques. Nous voulons parler des Écorchés.

Au temps où les cadavres se faisaient rares dans les pavillons de dis-

section, on était obligé d'y suppléer par des démonstrations sur des

statues reproduisant tant bien que mal la musculature humaine. Les écor-

chés eurent donc leur temps de succès. Ils tombèrent bientôt en décadence,

et l'on ne saurait les regretter : les meilleurs ne pouvaient donner que des

idées assez vagues, sinon erronées, de la forme et des rapports muscu-

laires. Eussent-ils été irréprochables, ils n'auraient jamais été suffisants :

leur étude, même approfondie, ne permet pas d'acquérir cette habileté

manuelle, si nécessaire au médecin, que peut seul donner le maniement

prolongé du scalpel.

Pour les artistes, le culte de l'écorché s'est prolongé plus longtemps. Et,

de fait, ce moyen pédagogique est appelé à leur rendre de réels services.

Encore faut-il que ces statues correspondent à leur but, qui est de faciliter

l'analyse scientifique des formes corporelles, mais à une condition, bien

entendu, c'est de rester fidèles à la vérité naturelle. Or, il s'en faut, et de

beaucoup souvent, que les écorchés, même les plus réputés, soient confor-

mes à la réalité morphologique.

Que dire de ceux qui ne sont pas signés d'un nom illustre, et qui ce-

pendant servirent à l'éducation anatomique de tant de générations d'ar-

tistes !

Un exemple à leur propos :

Il y a quelques années, à la vitrine d'un brocanteur, j'aperçus une sta-

tue d'écorché. Elle provenait de la vente d'un atelier. L'attitude préten-

tieuse du sujet, appuyé sur une sorte de colonne, sa musculature assez

floue, indiquaient une oeuvre déjà ancienne où le souci de l'effet artistique

l'emportait sur celui de l'exactitude anatomique. Mais c'était bien un écor-

HENRY MEIGE. UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 175

ché, un écorché tout blanc, qui semblait de plâtre comme tant de ses con-

génères. A peu de frais, j'en fis l'acquisition.

En l'examinant de plus près, je m'aperçus que la peinture blanche en

s'effritant laissait à découvert des parties rosées. Un lavage lit apparaître

un autre écorché colorié, un vrai, avec des muscles rouges, des os

jaunes et des ligaments blancs, d'une exactitude d'ailleurs contestable,

mais qui certainement avait eu la prétention de servir l'enseignement

anatomique.

Or, le lavage aidant, voici que çà et là certains reliefs se brisèrent, tan-

dis qu'en d'autres places se creusaient des gouttières d'abord insoupçon-

nées. Un grand bain, et tout à coup sous celle carapace de plâtre apparut...

un écorché de bois, d'un fin travail, mais d'une piètre valeur anatomique.

Et voici l'explication du mystère : cet écorché de bois avait été en son

temps une statue sainte : Saint Barthélemy lui-même, le patron des Ecor-

chés, son couteau à la main, avec sa peau tout entière déposée comme un

pardessus sur le tronc d'arbre où il appuie négligemment son coude...

Je sais bien que l'anatomiste espagnol, Valverde, qui vivait au xvie siè-

cle, a figuré dans sa myologie un écorché muni des attributs traditionnels

de saint Barthélemy. Mais je n'ai pas oublié non plus la statue de saint

Barthélemy de Marco Agrate, dans la cathédrale de Milan, et je crois volon-

tiers qu'une ancienne sculpture destinée à la dévotion a pu se métamor-

phoser en un écorché d'atelier, sur laquelle peintres et sculpteurs ont sans

doute essayé d'étudier l'anatomie des formes. Et quelle anatomie ! ...

L'aventure assurément est exceptionnelle. Il n'en faudrait pas con-

clure que toutes les statues d'écorchés mises à la disposition des artistes

ont des origines aussi peu scientifiques. Cependant il est sage de conser-

ver quelque réserve au sujet de l'exactitude anatomique de ces oeuvres d'art

ou enseignement.

Dès sa première leçon d'ouverture, à l'Ecole des Beaux-Arts, M. Paul

Richer avait pris soin de mettre ses élèves en garde contre les statues d'é-

corchés.

D'abord, il leur reprochait leur insuffisance : elles ne tiennent pas

compte des aponévroses superficielles, ni de la graisse, qui, en certaines

régions, joue un si grand rôle dans la forme extérieure. Il s'élevait surtout

contre leurs inexactitudes, tant au point de vue anatomique qu'au point

de vue physiologique ; la plupart de ces écorchés. malgré leurs poses mou-

vementées, ce sont que des « manières de cadavres galvanisés «.Quelques-

uns, au point de vue artistique, sont sans doute des oeuvres intéressantes

et non sans valeur ; mais leur rôle pédagogique est très discutable, lors-

qu'il n'est pas dangereux.

176 HENRY MEIGE

A ce propos, le professeur rappelait le geste d'Ingres brisant une

statue d'écorché que quelques-uns de ses élèves avaient introduite dans son

atelier.

Dans son premier cours de l'année 1906-1907, M. Paul Richer a tenu

à justifier ces préventions par des preuves précises, tirées de l'examen

méthodique des écorchés les plus célèbres. Nous avons eu la bonne fortune

d'avoir à notre disposition les notes de ce cours, et la permission d'y faire

de larges emprunts. Rien ne saurait mieux mettre en évidence l'utilité de

la science du nu. Si cette leçon s'adressait surtout à des artistes, les mé-

decins aussi peuvent en faire leur profit.

Une des plus anciennes figurations (l'écorché est une statuette bien

connue attribuée à Michel Ange (pli. XXXIII, A). Ses qualités artistiques

justifient pleinenement la vogue dont elle jouit ; mais au point de vue

anatomique elle mérite plus d'une critique :

« Par exemple, des deux muscles pectoraux, l'un, le gauche, est aplati ;

l'autre, le droit, est gonflé, volumineux. Or, ce dernier s'attache à un bras

fortement relevé ; même contracté, le pectoral dans ces conditions ne peut t

prendre l'aspect globuleux, à cause de l'état de distension dans lequel le

met l'éloignement de ses points d'attache, tandis que celui du côté opposé,

par suile du rapprochement de ces mêmes insertions qui occasionne l'a-

baissement du bras, devrait être au contraire gonflé et volumineux. Il y

a là, en somme, entre la forme donnée aux deux : muscles pectoraux une

curieuse opposition, de sens absolument contraire à celle qu'exigeraient

les lois physiologiques.

« Le vaste externe est divisé dans le sens de sa longueur par un sillon

profond qui fait deux muscles là où il devrait n'y en avoir qu'un.

« Autre remarque : les plis de l'abdomen ne correspondent pas aux divi-

sions des muscles grands droits ; ils reproduisent plutôt l'apparence des

plis cutanés. Ce qui ne saurait exister sur un écorché.

« On peut aussi signaler la trop grande symétrie de position des deux

omoplates et l'inexactitude des muscles qui s'y insèrent, aussi bien que

la fantaisie des saillies qui meublent la région sous-scapulaire. Enfin,

dans la région du flanc, les replis que l'on voit seraient peut-être exacts

chez un sujet revêtu de peau et de graisse, mais ne correspondent nulle-

ment à des reliefs musculaires.

En résumé, « c'est là une oeuvre d'art pleine de mouvement, fort inté-

ressante et fort curieuse, géniale, si l'on veut, mais ce ne sera jamais un

document d'étude. A ce point de vue elle serait pernicieuse, et elle est à

négliger ».

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XX. Pl. XXXIII

A

B

B'

B"

c

C'

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE.

(Henry Meige).

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XX. PI. XXXIV

D

D'

F . ?

- ,r, .

F

F'

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE.

(Henry Meige).

Statues d'écorchés.

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 177

On attribue à Bandinelli une autre statue d'écorché connue sous le nom

d'Ecorché danseur, oeuvre mouvementée, mais dont l'analyse scientifique

révèle encore de graves inexactitudes. La plupart des muscles sont figurés

incorrectement et bon nombre d'entre eux sont difficiles à identifier ; par

exemple, ceux de la face externe de la jambe, ceux de l'avant-bras, ceux

des parties latérales du torse, etc... Les muscles du dos donnent cette ap-

parence de « sac de noix » justement critiquée par Léonard de Vinci.

L'écorché de Bouchardon, d'une pose moins compliquée, présente plus

d'exactitude anatomique (PI. XXXIII, C, C', C"). Il est cependant enta-

ché de bien des erreurs parmi lesquelles il suffit de signaler la forme

du grand pectoral droit, le modelé du genou, du côté de la jambe portante,

le peu de précision des muscles de la face externe de la jambe gauche qui

rappelle l'écorché de Bandinelli ; et, en arrière, le modelé défectueux du

deltoïde, des muscles de l'omoplate et des muscles fessiers.

Il existe au musée de l'Ecole des Beaux-Arts une statue d'écorché dont

on ignore l'origine, mais qui semble bien provenir d'un moulage d'après

nature (Pl. XXXIII, D, D'). On peut donc s'attendre trouver sur elle des

indications plus précises.Mais, ici encore, il importe de se mener, car les

moulages d'ensemble sont extrêmement difficiles à réaliser : la plupart du

temps l'opération se fait séparément pour les différentes parties du corps

qui sont juxtaposées après coup. '

Sur une vue postérieure de cette statue, l'exactitude de la muscula-

ture du dos est incontestable. Mais dans la région fessière où le moulage

est très difficile à faire, ce qu'on appelle magotage, en terme de métier,

crève les yeux : les raccords n'ont rien d'anatomique. Enfin, il n'est pas

malaisé de voir que les muscles figurés sont des muscles morts. C'est en

somme « une statue de cadavre dressée dans une attitude de vie et qui ne

peut pas renseigner davantage que le cadavre lui-même ».

« Mais voici, dit M. Paul Richer, la statue d'écorché la plus fameuse et

la plus répandue dans les centres d'enseignement. C'est l'Ecorché de Hou-

don, qui marque évidemment sur tous les précédents un grand progrès,

et se présente avec des allures d'exactitude qui en imposent et doivent

nous rendre plus circonspects (PI. XXXIV, D, D').

« On y retrouve cependant un certain nombre des erreurs de l'écorché

de Bouchardon, notamment au sujet du grand pectoral. Par contre, les

bras et les jambes sont plus corrects. Mais sur une vue postérieure le tra-

pèze apparaît trop mince, privé de son aponévrose ; on ne distingue guère

le rhomboïde ; les apophyses épineuses de la colonne vertébrale sont ab-

178 UENRY MEIGE

sentes. Les muscles fessiers ont même forme à droite et à gauche, alors

que le sujet ne porte que sur une seule jambe ; et l'on sait combien la sta-

tion hanchée modifie la morphologie de cette région.

« Les plus grosses fautes apparaissent dans la région du genou. En ar-

rière, la partie inférieure du demi-membraneux n'existe pas ; en avant,

l'interligne articulaire est située beaucoup trop haut, et les pelotons adi-

peux sous-rotuliens ainsi que les bourrelets sus-rotuliens font complète-

tement défaut. Il est impossible, à l'aide de ce genou d'écorché de se rendre

compte des formes extérieures du genou d'un modèle vivant placé dans la

même attitude.

« Un sculpteur du commencement du siècle dernier eut l'idée,bonne en

soi,de faire un écorché sur lequel il représentait d'un côté les muscles su-

perficiels et de l'autre les muscles profonds. C'était vouloir parer à l'une

des insuffisances de l'écorché superficiel. Malheureusement, il donna à sa

statue une attitude tourmentée,qui,en détruisant la symétrie entre lesdeux

moitiés de la figure, rendit sa tentative infructueuse. En effet, en rendant

impossible la comparaison entre deux mêmes régions de chaque côté du

corps, ruina du coup la démonstration qui pouvait être faite du rôle très

important de certains muscles profonds dans la forme extérieure.

« On peut lui reprocher aussi quelques erreurs, de peu d'importance il

est vrai,mais surtout une certaine redondance des muscles qui leur enlève

leur accent de vérité. A preuve le muscle grand fessier, volumineux et

lout rond,qui ne donne guère l'idée de ce qu'est véritablement ce muscle

très important.

« Un médecin militaire, chirurgien aux armées de la première Républi-

que, puis professeur au Val-de-Grâce, Salvage, entreprit, vers 1796, de

faire l'écorché de la célèbre statue antique, le Gladiateur combattant. Il

consacra à ce travail beaucoup de temps et beaucoup de peine, et son oeu-

vre qu'il mena à bien, malgré les difficultés sans nombre d'une semblable

entreprise,est aujourd'hui dans notre amphithéâtre d'anatomie. Il publia

en même temps un grand ouvrage dont il dessina lui-même toutes les plan-

ches, sur L'anatomie du Gladiateur combattant (Pl. XXXIV, E, E').

« Vous connaissez tous cettestatue.A part quelques erreurs d'interpréta-

tion, elle donne bien l'explication anatomique de la statue d'Agasias.

« Elle eut un très grand et très légitime succès ; et pendant longtemps

elle fut comme le pivot de l'enseignement de l'anatomie artistique.

« On peut cependant à ce point de vue lui adresser deux reproches :

« 1° Son attitude même,, qui rend difficile et même impossible la dé-

monstration de certaines régions. , 1

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 179

« 2° La façon dont elle a été exécutée, et ce point demande explication.

Salvage a écorché la statue du Gladiateur combattant tout en essayant de

conserver l'aspect général des formes et du modelé ; et, pour cela, il n'a

pas tenu compte de l'épaisseur de la peau, et surtout du pannicule adipeux

qqi la double. Il en résulte que ce sont les muscles eux-mêmes qui occu-

pent toute la place prise sur le vivant par la graisse. ! 1 n'est tenu également

aucun' compte des aponévroses pour la production de certaines formes.

« Sur une vue prise de profil, vous pouvez constater une des principales

erreurs : elle consiste dans le dessin de la crête iliaque, trop surbaissée et

dans le mode d'attache défectueuse des fibres charnues du grand oblique.

« A la partie postérieure du flanc, on peut noter aussi l'absence du bour-

relet graisseux.

« Ces erreurs n'existent pas sur les moulages sur nature que fit exécuter

Salvage. Ces moulages que nous possédons aussi à l'amphithéâtre d'ana-

tomie sont extrêmement curieux et intéressants à étudier. Ils ont été faits

d'après des sujets d'une belle musculature et placés dans l'attitude même

du Gladiateur, ce qui n'était pas fait pour faciliter la besogne.

« La dernière en date des statues d'écorché est celle que fit exécuter le

docteur Fau, vers 1845, par un artiste de valeur, Jacques-Eugène Cau-

dron. L'écorché de Caudron a encore un très légitime succès.

« C'est au point de vue artistique une oeuvre de valeur,pleine d'harmo-

nie et de mouvement ; et, au point de vue de l'exactitude anatomique, il

n'y a guère à lui reprocher qu'une exagération de la structure fasciculaire

des muscles également répandue partout. Sur le vivant, -et cette statue

a évidemment la prétention de représenter un homme en action, les

muscles n'apparaissent pas ainsi subdivisés régulièrement en un aussi

grand nombre de faisceaux.

« Sous ces réserves, cette statue est fort intéressante à consulter, mais à

cause de son attitude violente, elle ne se prête pas à la démonstration

méthodique et régulière. »

Enfin, pour terminer, M. Paul Richer signale une esquisse tout à fait

remarquable d'écorché exécutée par Dalou (PI. XXXIV, F, F').

« C'est une étude inachevée mais d'un haut intérêt, car elle indique

avec sûreté quelques-unes des conditions que doit remplir la statue d'écor-

ché pour être vraiment utile.

« D'abord le sujet est placé dans l'attitude droite, pure et simple, indis-

pensable à la démonstration. Puis, on se rend compte que l'artiste s'est

efforcé de rendre la forme vivante, comme en témoigne le modelé très

exact du grand pectoral, l'indication du bourrelet sus-rotulien qui, pour

la première fois est visible sur un écorché. »

180 HENRY MEIGE

Mais il faut dire que, pour cette esquisse, Dalou s'était inspiré des étu-

des et des dessins déjà publiés par Paul ! -licher, dont il partageait entiè-

rement les idées sur l'anatomie des formes.Malheureusement cette ébauche

est incomplète.

Cette rapide revue des statues d'écorché suffit à montrer combien celles-

ci demeurent insuffisantes pour l'enseignement de la morphologie hu-

maine. -

r « Sur le plus grand nombre, il existe des erreurs anatomiques et surtout

de grosses fautes de physiologie.

« Sur aucune il n'est tenu compte du tissu adipeux sous-cutané qui tient

une si grande place dans la morphologie, pas plus que des aponévroses

superficielles dont l'importance dans certaines régions n'est pas moindre.

« Sur aucune, la comparaison entre l'écorché superficiel et les formes

extérieures, autrement dit la relation entre le nu et les parties profondes,

ne peut être facilement établie.

« Enfin, toutes ont des poses plus ou moins mouvementées qui, au point

de vue de l'enseignement limite considérablement leur utilité. »

Quelles sont donc les( conditions que devrait remplir un écorché pour

prêter un concours vraiment utile à l'enseignement ? ' ?

1° Il devrait, ditM. Paul Richer, avoir l'attitude de convention choisie

par les anatomistes dans leurs descriptions : station droite, les bras tom-

bant le long du corps, la paume des mains tournée en avant, c'est-à-dire

l'avant-bras en supination.Cette pose très simple est la seule qui convienne

aux démonstrations élémentaires, claires et méthodiques. C'est par elle

qu'il faut commencer, Ce n'est qu'ensuite que les attitudes plus complexes

et les mouvements peuvent être étudiés avec fruit. Comment se fait-il

qu'aucun des écorchés n'ait cette attitude ? Probablement parce que

c'était trop simple, mais aussi peul-être parce qu'on a pensé qu'il fallait

parer la science pour la faire accepter des artistes : une belle attitude, un

mouvement intéressant faisant passer ce que peut avoir de désagréable la

vue des muscles mis à nu.

« Mais est-il bien nécessaire de traiter ainsi les artistes comme de

grands enfants qui ont besoin - passez-moi l'expression qu'on leur

dore la pilule ? Je ne le pense pas. La science toute nue est faite aussi

pour eux, mais à la condition qu'elle ne s'entoure pas de voiles obscurs,

qu'elle parle un langage clair et qu'elle leur donne par ses applications

directes l'aide qu'ils sont en droit d'en attendre.

« 2° L'écorché devrait être vraiment l'explication du nu, c'est-à-dire

porter sur lui-même, pour ainsi dire, le rapport entre les parties profon-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XX. PI. XXXV

l'écorché vivant DE PAUL RICIIER.

Masson & Cie, Éditeurs

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NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SAUÊTRIÈM.

T. XX. PI. XXXVI

L'ÉCORCHÉ VIVANT DE PAUL RICIIER.

Masson & Cie, Editeurs

Plinlnly·le It·Ulinml, Pm

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 181

des et les formes superficielles. Il suffirait pour cela que le sujet étant

figuré dans une attitude absolument symétrique, un seul côté fût « ana-

tomisé », l'autre côté montrant les formes du nu. La comparaison serait

ainsi facilement établie entre deux régions analogues dont l'une,disséquée,

donnerait l'explication de l'autre, recouverte de peau.

« 3° Le nu ne trouvant pas toute son explication dans l'ostéologie et la

musculature, puisqu'il est des régions où la graisse et les aponévroses

. jouent un rôle important, l'écorché devrait nécessairement tenir compte de

ces deux éléments.

« 4° Enfin, comme ce qui nous intéresse surtout c'est la forme vivante,

les muscles à découvert sur notre écorché devraient avoir la forme qu'ils

ont sur le vivant, c'est-à-dire correspondante à l'état physiologique du

muscle en rapport avec l'attitude donnée. Car cette attitude la station

droite quelque simple qu'elle soit, n'est point celle d'un cadavre. Elle

n'existe que conformément aux lois de la vie. Certains muscles sont con-

tractés, d'autres relâchés, d'autres simplement distendus. Et nous savons

que pour un même muscle, une forme spéciale correspond à chacun de

ces divers états.

« Ceux d'entre vous qui ont déjà suivi le cours pratique se souviennent

certainement du soin que j'ai mis à leur faire distinguer sous la peau du

modèle ces divers états musculaires qui sont la manifestation de la vie, et

aussi de l'insistance que j'ai mise à leur demander d'en tenir compte dans

le dessin qu'ils faisaient des muscles.

« C'est là, en effet, le seul moyen de vivifier l'anatomie du mort en lui

demandant d'éclairer l'anatomie du vivant. Mais ce nest pas là une tâche

facile et rien ne serait mieux fait pour en aplanir les difficultés que cette

statue d'écorché dont je parle, qui servirait pour ainsi dire de transition

entre le modèle vivant et le cadavre disséqué aux muscles flasques et sans

formes. »

Eh bien ! cette statue de l'Ecorché vivant, M. Paul Richer l'a réalisée.

Maniant l'ébauchoir après le crayon, il a exécuté lui-même en ronde bosse

cette sculpture d'enseignement qui matérialise en relief les formes exté-

rieures de l'homme en vie. Evitant à dessein les attitudes compliquées qui

déroutent le néophyte, il s'est efforcé de rendre cette image,avant tout,claire

et facilement compréhensible.

L'écorché de Paul Richer se tient debout, en station droite et symétri-

que, sur les deux pieds, dans l'attitude conventionnellement adoptée par

les anatomistes, qui répond le mieux aux besoins de la démonstration.

C'est un homme sain, de taille moyenne, mesurant sept têtes et demie,

à l'ossature solide, aux muscles bien développés (Pl. XXXV et XXXVI).

182 HENRY MEIGE - 1

Il apparaît mi-écorché et mi-nu ; c'est-à-dire que, sur une moitié du

corps, à gauche, la peau et le pannicule adipeux ayant été enlevés, les

muscles sont visibles, avec leurs aponévroses, ainsi que les principaux

paquets graisseux de remplissage, qu'on peut à volonté enlever ou remet-

tre pour les besoins de la démonstration. Du côté droit, le sujet est enve-

loppé de sa peau et de la graisse sous-jacente ayant l'épaisseur que l'on

rencontre chez les sujets vigoureux en pleine santé..

Les muscles écorchés se distinguent les uns des autres par leurs reliefs

et des sillons de séparation suffisamment marqués. Innovation importante,

ils sont représentés avec la forme réelle qui correspond à la pose du sujet.

Sur la tête, sont seuls indiqués les muscles qui jouent un rôle dans

la forme extérieure de cette région, le masséter et le temporal. Les pau-

ciers de la face, traduisant surtout leur existence par des modifications de

la peau à laquelle ils adhèrent, sont moins importants à connaître pour

les artistes. Ceux-ci en effet reproduisent les différentes expressions de la

physionomie d'après les modifications du masque cutané.

La morphologie du corps et des membres est d'une grande exactitude.

On remarque en particulier dans la région thoracique, la forme du

grand pectoral au repos, à la fois distendu dans sa moitié supérieure

et relâché dans sa moitié inférieure, et, par comparaison avec le côté op-

posé, le modelé de la région mammaire où la graisse joue un rote qui n'est

pas à négliger.

Plus bas, on voit les digitations du grand dentelé et du grand oblique,

soulevées par les côtes ; et en avant les muscles grands droits de l'abdo-

men légèrement distendus.

Par contre, dans la région scapulaire, les muscles apparaissent contrac-

tés à cause de la rotation de l'humérus, les mains étant en pronation.

Plus bas, les spinaux sont relâchés de même que les fessiers, confor-

mément à ce qu'on observe encore dans la situation droite bien équilibrée.

Enfin, la comparaison de l'écorché à gauche et du nu à droite permet

d'apprécier pour une même région l'importance du rôle morphologique

de la graisse, en particulier dans la région du flanc et de la fesse. Inutile

' d'ajouter que le modelé du genou est conforme à la description très exacte

qu'en a donnée depuis longtemps M. Paul Richer.

Cette statue réalise donc un incontestable progrès sur les anciennes

statues d'écorchés. Elle matérialise en somme les plus récentes acquisitions

de la morphologie humaine sous une forme toute nouvelle, exactement

adaptée à son but pédagogique.

Si les artistes sont les premiers à en bénéficier, les médecins n'en doi-

vent point faire fi. A défaut de modèles dont l'exhibition en permanence

UNE RÉVOLUTION ANATOMIQUE 183

dans un pavillon de dissection n'irait pas sans quelques difficultés, une

statue de ce genre représentant le muscle en place et envie, et, à côté,

la forme extérieure qui le révèle, pourrait être consultée avec fruit par

les étudiants en médecine. Ils seraient ainsi en mesure de comparer le

cadavre au vivant. Leur oeil s'habituerait à la configuration de l'homme

normal ; ils deviendraient plus aptes à découvrir sur le malade les défor-

mations et les anomalies qui mettent sur la voie du diagnostic et du trai-

tement. t.

Ce serait tout au moins un acheminement vers l'enseignement de cette

anatomie vivante, qui s'impose comme un complément indispensable de

l'anatomie descriptive, pour ceux qui, destinés à soigner les hommes,

doivent acquérir une connaissance aussi parfaite qne possible de l'être

humain.

Concluons : il est temps que les médecins, tout en demeurant juste-

ment respectueux du cadavre, se décident à accorder plus d'attention aux

enseignements du vivant.

La voie est désormais tracée. Elle est attrayante ; c'est la voie du pro-

grès de l'Art et de la Science ; elle conduit à des buts utiles au bien

de l'humanité.

Il faut la suivre.

Le gérant : P. Bouchez.

lmp. J. Thevenot ? baint-Dtzter (Haute-Marne).

20° Année N° 3 Mai-Juin

HOSPICE DE BICsTRG

TRAVAIL DU LABORATOIRE DU D' PIERRE MARIE

SYNDROME DE WEBER AVEC IIÉMIANOPSIE

DATANT DE 28 ANS

ÉTUDE ANATOMIQUE ; FOYER DE RAMOLLISSEMENT DANS LE PÉ

CULE, LE CORPS GENOUILLÉ EXTERNE ET LA BANDELETTE

QUE... 9.

PAR n i

ITALO ROSSI ET GUSTAVE ROUSSY (

. (de Milan) Ancien Interne Lauréat des IlÕ]

de Paris.

Le cas, dont nous rapportons dans ce travail l'étude anatomique faite

sur coupes microscopiques sériées, présente un intérêt à la fois clinique

et anatomique.

L'intérêt clinique de ce cas, dû à l'association très rare d'une paralysie

alterne supérieure et d'une hémianopsie homonyme datant de plus de

27 ans, avait motivé, de la part de MM. Pierre Marie et Léri, la présenta-

tion du malade à la Société de Neurologie en mars 1905.

L'étude anatomique que notre maître M. Pierre Marie a bien voulu nous

confier, nous a permis de relever un certain nombre de faits intéressants,

soit en rapport avec la symptomatologie présentée par le malade, soit au

point de vue de la pathologie du pédoncule en général, soit enfin au point

de vue anatomique pur.Nous chercherons à les faire ressortir à la suite de

l'histoire clinique et de l'étude anatomique que nous allons exposer.

Observation CLINIQUE.

Moi...mécanicien, âgé de 57 ans,entre à l'hospice de Bicêtre, salle Bichat, le

5 mai 1903.

Antécédents héréditaires. Rien à noter de particulier.

Le père s'est noyé accidentellement ; la mère est morte à 60 ans d'une affec-

(41 Communication (avec présentation de coupes), faite à la Société de Neurologie,

séance du 2 mai 1907.

xx 12

186 ROSSI ET ROUSSY

tion que le malade ne peut préciser. De quatre frères, trois sont vivants et bien

portants ; le quatrième est mort accidentellement.

Antécédents personnels. - Fièvre typhoïde et variole en 1807, à l'âge de

21 ans.

A 27 ans, chancre unique, induré, pas de traitement spécifique. Le malade

dit avoir eu quelque temps après une plaque rouge sur le thorax ; pas de ro-

séole ni de céphalée.

Les troubles paralytiques ont débuté à l'âge de 32 ans, précédés par de vio-

lentes douleurs à la nuque. Le malade en remarqua les premiers symptômes

une nuit en voulant se lever , il se sentit alors très faible, eut de la difficulté

à se servir de sa main droite et traîna pour la première fois la jambe droite.

En même temps il constata une chute légère de sa paupière gauche. Il n'eut

pas d'ictus proprement dit.

Le lendemain et les jours suivants, l'hémiplégie progressa lentement ainsi

que le ptosis, si bien que le malade fut obligé de s'aliter dix jours après le

début de l'affection. Pendant ce temps la paupière gauche s'était complète-

ment fermée et dans tout le côté droit, y compris la face, la paralysie était

devenue complète. Le malade aurait eu en outrera ce moment un peu de difli-

culté à parler, mais il est difficile de savoir s'il s'agissait ou non d'aphasie

vraie ; il avait du mal à prononcer les mots, il ne pouvait lire (peut-être à

cause de son obnubilation intellectuelle), mais comprenait très bien ce qu'on

lui disait.

Il resta complètement alité pendant deux mois,puis commença à se lever et à

faire quelques pas, fortement soutenu par son frère. L'impotence fonctionnelle

du côté droit s'améliora ainsi légèrement pendant quelques mois encore, bien

que les membres du côté droit se fussent contractures. Il vint à Paris consul-

ter Charcot fit un séjour à la Salpêtrière, puis entra à Bicêtre où il resta de

1880 ;i 1895 ; il en sortit alors jusqu'en 1903, époque à laquelle il y rentra dé-

finitivement.

Depuis 1880 l'état de ses membres du côté droit n'a pas sensiblement varié.

L'oeil gauche resta fermé pendant 5 mois après le début de l'affection, puis le

malade put le rouvrir petit à petit mais toujours incomplètement, comme on

le constate encore aujourd'hui.

C'est au moment où le malade put recommencer à marcher, qu'il s'aperçut

qu'il ne voyait pas les objets situés à sa droite ; il était ainsi obligé de tourner

la tête pour voir une voiture qu'il entendait passer à sa droite et faillit même

de ce fait avoir divers accidents.

Le malade aurait eu aussi de nombreux accès de rire et de pleurer spas-

modiques : « Il riait et ne pouvait s'en empêcher quoiqu'il n'eut aucune envie

de rire. »

Il n'a jamais eu de douleurs dans les membres paralysés ni d'anesthésie,

mais il nous dit que quand on lui appliquait un objet froid sur la jambe droite,

il éprouvait une sensation de violente brûlure. Il n'a jamais eu de troubles

sphinctériens.

Etat actuel (mai 1903). '

SYNDROME DE WEBER AVEC 11É1111101'JII : DATANT DE 28 ANS 187

Motilité : le malade présente une hémiplégie droite typique, avec par-

ticipation du facial et de l'hypoglosse.

Le membre supérieur droit est contracture en flexion : flexion à angle légè-

rement aigu de l'avant-bras, flexion légère du poignet, flexion des doigts dans

la paume de la main au niveau de la première et de la seconde phalange. Tout

mouvement du membre supérieur est impossible sauf un léger degré d'ab-

duction du bras.

Le membre inférieur droit est paralysé et en extension ; il existe de la rai-

deur dans ce membre, mais pas de contracture véritable ; le malade peut le

fléchir quand il s'asseoit.

La face est incomplètement paralysée. Le facial supérieur est pris en partie

aussi ; le malade résiste très peu à la traction en haut de la paupière droite

préalablement fermée ; la fermeture de la paupière gauche est au contraire

plus énergique.

La langue est déviée nettement vers la droite. Pas d'asymétrie ni de para-

lysie appréciable du voile du palais.

Dans la marche la jambe droite étendue reste toujours en arrière de la gau-

clie ; le malade ne fauche pas, mais marche d'une façon très spéciale, « obli-

quement » pour ainsi dire.

Il existe une paralysie presque complète de l'oculo-moteur commun gauche.

La paupière supérieure gauche est tombante, à demi-fermée et le malade est

incapable de la relever complètement, mais il peut cependant découvrir assez

facilement sa pupille. Celle-ci est dilatée et absolument immobile à la lumière

et l'accommodation alors que la pupille droite réagit parfaitement. Lorsqu'on

ouvre et qu'on ferme alternativement la paupière gauche, la pupille droite se

dilate et se contracte (réflexe consensuel) ; lorsqu'au contraire on ferme et on

ouvre la paupière droite, la pupille gauche reste immobile. Les muscles droits

supérieur et inférieur ne semblent pas agir ; le droit interne au contraire se

contracte modérément. Le mouvement de l'oeil en dehors est normal. Le ma-

lade est dans l'impossibilité d'accommoder.

188 ROSSI ET ROUSSY

Sensibilité générale : parfaitement conservée partout, pour tous les modes ;

pas d'anesthésie cornéenne.

Sensibilité spéciale : le goût et l'odorat sont normaux.

La recherche du champ visuel au campimètre montre une hémianopsie ho-

monyme latérale droite des plus nettes, avec sa forme habituelle et la légère

encoche centrale de 10° environ correspondant à la macula.Bien que le malade,

qui ne peut pas accommoder, ait l'impression que sa vue de l'oeil gauche est

très mauvaise, la recherche de l'acuité visuelle donne la valeur 2/3, à gauche

comme à droite. A l'ophtalmoscope, on ne constate aucune lésion du fond de

l'oeil.

Réflexes : le réflexe rotulien est très exagéré à droite, le contra-latéral

fort des deux côtés, ainsi que les réflexes du poignet et du coude.

Le réflexe crémastérien présent à droite, manque à gauche, mais il existe

là une grosse hernie inguinale ; le réflexe abdominal est présent et normal des

deux côtés ; le réflexe cutané plantaire se fait en extension à droite, en flexion

à gauche.

Troubles trophiques : Il existe une atrophie très marquée des membres

du côté droit. La jambe gauche mesure, au milieu du mollet, 34 centimè-

tres, la droite 27 centimètres ; à 5 centimètres au-dessus de la rotule, on a 39

centimètres à gauche et 35 centimètres adroite. Le membre supérieur gau-

che, aussi bien à 10 'centimètres au-dessus de l'apophyse styloïde du radius

qu'au milieu du bras, mesure 3 centimètres de plus que le droit.

Pas de troubles sphinctériens.

Le malade ne présente aucun signe d'aphasie, il lit et écrit très bien de la

main gauche. Pas de dysarthrie.

L'intelligence est bien conservée; la voix est légèrement enrouée.

Aucun trouble viscéral, à part la hernie inguinale.

A la ponction lombaire faite le 7 mai 1903, on retire environ 6 centimètres

cubes de liquide très clair; pas de lymphocytose.

Aucune modification à noter dans l'état du malade de 1903 à 1906.

Mort le 10 avril 1906, à la suite d'une intervention pour hernie étranglée, soit

28 ans après le début de l'affection.

AUTOPSIE. - A l'examen macroscopique du cerveau, on ne constate aucune

lésion au niveau de la surface des deux hémisphères ; les méninges ne sont

pas épaissies et ne sont pas adhérentes à la substance cérébrale. Au niveau de

la base du cerveau, on remarque que le nerf moteur oculaire commun gauche

est un peu plus petit que le droit et que le pédoncule gauche est nettement

atrophié et aplati. Pas de méningite basilaire.

Le cervelet est normal.

On pratique une coupe transversale au niveau de la partie moyenne de la

protubérance, de façon à laisser sa moitié supérieure attenante à la partie su-

périeure du tronc encéphalique qui sera ainsi incluse en bloc. Sur cette coupe

macroscopique on voit que l'étage antérieur de la protubérance est nettement

diminué de volume du côté droit. Sur une coupe passant par la partie moyenne

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XX. PL XXXVII

z - Fù/. 1.

fief. 2.

- Fiff. 3. ? - A»(/. 4.

SYNDROME DE WEBER AVEC HÉMIANOPSIE DATANT DE 28 ANS 189

du bulbe, on note une atrophie très marquée de la pyramide bulbaire gauche.

Sur les coupes des différents segments de la moelle enfin, on constate une

atrophie de tout le cordon antéro-latéral du côté droit.

ETUDE microscopique SUR coupes sériées.

Nous avons étudié sur coupes sériées horizontales, la partie supérieure du

tronc encéphalique (capsule interne, région sous-optique et pédoncule cérébral) ;

de même la protubérance et le bulbe. Les lobes lemporo-occipitaux ont été dé-

bités séparément en coupes frontales. L'étude de la moelle a porté sur de nom-

breux fragments prélevés à différentes hauteurs.

Nos coupes ont été traitées, soit par la méthode de Weigert, soit par celle

de Weigert-Pal-coehenille. Pour la moelle (renflements cervical et lombaire),

nous avons fait quelques colorations à t'hématoxytine'éosine et au van Gieson.

L'étude de la série des coupes de ce cas va nous permettre de faire la loca-

lisation exacte du foyer primitif, d'examiner avec soin les différents organes

qu'il a détruits et les dégénérations secondaires qu'il a provoquées. Pour ce faire

nous procéderons de la façon suivante : nous décrirons tout d'abord analyti-

quement, un certain nombre de coupes, dont nous donnons dans les planches

ci-jointes, les reproductions photographiques; nous chercherons ensuite en

nous résumant, à établir d'une façon synthétique la topographie de notre

lésion.

Avant de commencer notre description, nous voulons attirer l'attention sur

le fait que les coupes du tronc encéphalique ne sont pas rigoureusement hori-

zontales ; elles sont en effet légèrement obliques d'arrière en avant et de haut

en bas ; elles sont également très légèrement obliques de droite à gauche et

de haut eu bas ce qui fait qu'elles n'intéressent pas symétriquement les deux

moitiés du tronc encéphalique. Le lecteur aura donc à tenir compte de cette

asymétrie sur les figures ci-jointes. Nous avons nous-mêmes, pour établir la

topographie du foyer, comparé entr'elles les moitiés gauches des coupes de la

série avec celles du côté droit passant exactement au même niveau.

Description des figures. - Sur la coupe représentée (fig. 1) passant par la

partie supérieure de la région sous-optique, et intéressant les tubercules qua-

drijumeaux antérieurs, la partie postérieure du pulvinar, les corps genouillés

externes et internes et la partie supérieure du noyau rouge, on voit un foyer

de ramollissement qui occupe la moitié postérieure du segment postérieur de

la capsule interne. En arrière, ce foyer pousse une pointe vers le pulvinar,

délruit le corps genouillé externe en s'arrêtant à la couche grillagée et au

champ de Wernicke dont il sectionne quelques fibres ; en dehors il s'arrête

au confin du globus pallidus. Il existe en outre un petit foyer isolé du précé-

dent, qui occupe la partie antéro-interne du corps genouillé interne. A noter

enfin, une réduction en largeur de la partie de la capsule interne respectée par

la lésion et une atrophie nette du champ de Wernicke.

Les figures suivantes (fig. 2 et 3) montrent que la lésion occupe la même

situation que sur la coupe précédente mais qu'elle a augmenté d'étendue. Le

petit foyer du corps genouillé interne, qui sur la coupe de la figure 2 est encore

100 R0SS1 ET ROUSSY

nettement indépendant du foyer principal, capsulaire, vient sur la coupe sui-

vante (fig. 3), se réunir à celui-ci en avant, alors qu'en arrière il s'étend jus-

qu'au sillon qui sépare le pulvinar du tubercule quadrijumeau antérieur, en

détruisant ainsi le corps genouillé interne presque en totalité. En dedans ce

foyer s'étend dans la substance réticulée de la calotte dans il détruit une grande

partie.

La lésion détruit en outre ici, en plus de la capsule interne, le corps ge-

nouillé externe (moins une petite partie postérieure) et sectionne complètement

la bandelette optique à sa pénétration dans le corps genouillé externe ainsi

- que dans sa portion circumpédonculaire la plus externe. En avant et en dedans,

elle s'avance vers le pied du pédoncule dont elle lèse la partie avoisinante à

l'extrémité externe du corps de Luys

Le reste du pied du pédoncule, ainsi que le corps de Luys sont nettement

diminués de volume ; le champ de Wernicke est fortement atrophié. A noter

enfin, la dégénérescence presque complète de la bandelette optique gauche (dans

toute sa portion circumpédonculaire non intéressée par le foyer) dans

laquelle ne persistent plus que quelques rares fibres saines, et une diminution

de largeur évidente de la couche des fibres représentant les radiations optiques.

Il n'existe pas dans cette couche de fibres, de dégénération proprement dite,

bien qu'il y ait une légère raréfaction des fibres avec très légère sclérose.

Sur la coupe suivante (fig. 4) passant par les tubercules quadrijumeaux

antérieurs, les corps genouillés externe et interne et la. partie toute posté-

rieur du pulvinar, le foyer détruit la moitié externe du pied du pédoncule, le

corps genouillé interne complètement, le corps genouillé externe presque entiè-

rement, en respectant comme sur les coupes précédentes une petite partie pos-

térieure. En arrière il vient encore léser la partie tout il fait postéro-inférieure

du pulvinar. Comme sur les coupes des figures 2 et 3, la bandelette optique est

complètement détruite à sa pénétration dans le corps genouillé externe en

dedans. Enfin le foyer primitif pénètre dans la partie externe de la calotte, et

sectionne le bras du tubercule quadrijumeau postérieur en totalité ; le ruban

de Reil médian dont il respecte peut-être les fihres les plus internes adja-

centes à la capsule du noyau rouge et le bras du tubercule quadrijumeau

antérieur en grande partie. La lésion détruit encore une grande partie de la

substance réticulée de la calotte et pénètre en dedans entre le noyau rouge

et le corps de Luys pour s'arrêter à la limite interne de celui-ci. On voit

enfin sur cette coupe que la dégénération de la bandelette optique est aussi

nette que sur les coupes précédentes ! et que la couche de fibres représentant

les radiations optiques est moins large du côté gauche qu'à droite et présente

une légère raréfaction de fibres avec sclérose très légère.

La coupe représentée figure 5, nous montre que le foyer détruit les mêmes

formations que sur les coupes précédentes, mais qu'en plus le prolongement

qui pénètre entre le noyau rouge et le corps de Luys tend à augmenter d'éten-

due et vient sectionner les fibres de la partie antérieure de la capsule du noyau

rouge et effleurer à ce niveau la partie tout inférieure du corps de Luys.

La figure suivante (fig. 6 représente une coupe du pédoncule cérébral in-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XX. PL XXX\'III

Fig. 5.

1 ? 6.

1 ri 7.

19.

Jazz.

ïï(h (<b

SYNDROME DE WEBER AVEC IIÉIIlAN0h31L DATANT DE 28 ANS 191

téressant la partie moyenne des tubercules mammillaires, les fibres radiculai- >-

res les plus antérieures de. la IIIe paire gauche et la partie postéro-inférieure du

corps genouillé interne. La lésion détruit ici, dans la calotte : le bras du tuber-

cule quadrijumeau postérieur, le ruban de Reil médian (exception faite de

sa portion la plus interne) et la région avoisinante de la substance réticulée.

Elle s'avance en avant et en dedans pour détruire les 3/4 externes du pied du

pédoncule et le locus niger en totalité et sectionner, comme sur la coupe de

la figure précédente, les fibres de la portion antérieure de la capsule du noyau

rouge. Elle effleure même à ce niveau la partie adjacente de ce noyau.

A partir de la coupe représentée figure 6, sur toute la série des coupes du

pédoncule et jusqu'à celle représentée figure 8, le foyer primitif qui intéresse le

ruban de Reil médian, le locus niger et la partie antérieure de la capsule du

noyau rouge vient sectionner en outre le groupe externe des fibres de la Tille

paire, lesquelles traversent, comme on le sait, ces différents organes pour se

rendre à leur point de convergence à la face interne du pédoncule.

Sur les trois figures suivantes (fig. 7, 8 et 9), on voit que le foyer primitif se

poursuit aussi bien dans le pied du pédoncule que dans la calotte. Dans le pied

du pédoncule, il détruit presque complètement toutes les fibres qui le compo-

sent, et ne respecte que quelques faisceaux isolés de sa portion interne. Dans

la calotte, il tend à diminuer d'étendue et détruit à ce niveau le ruban de Reil

latéral, le ruban de Reil médian (moins sa portion la plus interna) et la partie

avoisinante de la substance réticulée de la calotte Sur la coupe représentée

figures 8 et 9, les fibres les plus externes du pédoncule cérébelleux supérieur

sont intéressées par la lésion. Sur ces mêmes coupes (fig. 8 et 9) on voit que

les faisceaux extra-pédonculaires de la Ill- paire gauche sont en grande partie

dégénérés. '

Le foyer primitif enfin se termine dans la région inférieure du pédoncule,

au niveau de l'apparition des fibres transversales du pont. A ce niveau (fig. 10)

la lésion de la calotte ne consiste plus que dans un prolongement effilé placé

à sa partie antéro-externe, prolongement qui ne détruit plus que la moitié

externe du ruban de Reil médian et vient en arrière s'arrêter à la partie

antérieure du ruban de Reil latéral dont quelques fibres sont encore sec-

tionnées. Le foyer détruit encore ici le bord interne du pied du pédoncule

dont tout le reste est représenté par du tissu de sclérose au sein duquel per- ,

sistent quelques faisceaux de la voie pyramidale et quelques fibres transversales

du pont. -

Topographie du foyer primitif . - Nous pouvons maintenant, à l'appui de

la description des différentes coupes que nous venons de faire, établir d'une

façon très précise la topographie de notre foyer ; nous verrons ensuite quelles

sont les dégénérations qu'il a provoquées.

L'étude de la série des coupes montre qu'il s'agit d'un vaste foyer de

ramollissement ancien. Ce foyer, de forme irrégulière, beaucoup plus étendu

en hauteur qu'en largeur, occupe la partie externe du tronc encéphalique

gauche, s'étend, de la région sous-thalamique supérieure la région pédon-

culaire inférieure et s'arrête là, au niveau de l'apparition des fibres trans-

192 nossr ET ROUSSY

versales du pont. 1° dans la région sous-optique, le foyer détruit la moitié

postérieure du segment postérieur de la capsule interne en poussant une

pointe en arrière qui va sectionner quelques fibres de la zone réticulée et

détruire la partie tout il fait postéro-inférieure du pulvinar.

2° Au niveau de la région pédonculaire supérieure, il détruit la plus grande

partie des corps genouillés interne et externe ; la bandelette optique entière-

ment, à sa pénétration dans le corps genouillé externe, ainsi que dans sa por-

tion circumpédonculaire la plus externe. En dedans, il envahit la calotte

pédonculaire, en détruisant là une partie du bras du tubercule quadrijumeau

antérieur, le bras du tubercule quadrijumeau postérieur en totalité, le ruban

de Reil médian (moins sa portion tout interne) et une grande partie de la

substance grise réticulée déjà calotte. En plus il pousse une pointe qui pénètre

entre le noyau rouge et le corps de Luys et qui s'arrête à la partie interne de

celui-ci.

En avant enfin, il détruit la moitié externe du pied du pédoncule et coupe

complètement à ce niveau les fibres du faisceau de Turck.

3° Dans tout le reste du pédoncule, jusqu'à son extrémité inférieure, la

lésion se continue aussi bien dans la calotte que dans le pied du pédoncule.

Dans la calotte, au niveau du noyau rouge, elle occupe toujours avec prédilec-

tion la région externe de celle-ci et détruit le ruban de Reil latéral en partie,

le ruban de Reil médian (moins sa portion la plus interne), et la substance

réticulée 'avoisinante de la calotte ; puis s'avançant en dedans, elle pousse

une pointe qui pénètre dans le locus niger, entre le noyau rouge et le pied du

pédoncule, sectionnant à ce niveau les fibres de la capsule du noyau rouge et

même sur une petite hauteur, la partie adjacente de ce noyau lui-même. A ce

niveau le foyer vient enfin sectionner le groupe externe des fibres de la

IIIe paire qui sont prises soit à leur passage à travers la partie interne du ru-

ban de Reil médian, soit dans la partie antéro-externe de la capsule du noyau

rouge, soit enfin dans le locus niger où elles sont coupées par le prolonge-

ment interne du foyer ci-dessus décrit.

Plus bas au niveau de l'entrecroisement des pédoncules cérébelleux supé-

rieurs, le foyer de la calotte, se rétrécit de plus en plus et ne sectionne plus

que la partie antérieure du Reil latéral, la partie externe du Reil médian et

effleure les fibres les plus externes du pédoncule cérébelleux supérieur.

Dans le pied du pédoncule,la lésion au contraire augmente d'étendue de haut t

en bas et détruit même, à un moment donné, presque toutes les fibres qui le

composent,en ne respectant que quelques faisceaux isolés de sa portion interne.

Le foyer se termine enfin, dans le pédoncule au niveau de l'apparition des

fibres transversales du pont.

\ remarquer ici, pour les vaisseaux, que les artères an voisinage et au sein

du foyer, présentent des altérations très nettes d'endoartérite oblitérante ; leurs

parois sont fortement épaissies, surtout au niveau de la tunique interne, dont la

prolifération est parfois très considérable. La lumière des vaisseaux esten géné-

ral fortement rétrécie ; dans quelques-uns, même de gros calibre, elle est com-

plètement oblitérée. Il existe en outre une forte infiltration périvasculaire.

SYNDROME DE WEBER AVEC IILMIANOPSIE DATANT DE 28 ANS 193

Les méninges molles de la base ne sont pas épaissies d'une façon évidente,

mais présentent une infiltration embryonnaire diffuse et discrète.

Dégénérations secondaires. - La lésion 'primitive, que nous venons de dé-

crire a déterminé un certain nombre de lésions dégénératives et atrophiques

dire6tes ou indirectes que nous allons maintenant étudier. Nous commence-

rons par celles que l'on voit sur les coupes du tronc encéphalique intéressant

le foyer primitif, nous verrons ensuite les dégénérations ascendantes sur les

coupes de la région capsulaire moyenne et supérieure et enfin les dégénérations

descendantes dans la protubérance, le bulbe et la moelle.

1° Au niveau du foyer. - Les fihres de la IIIe paire gauche sont en partie

dégénérées ainsi qu'on peut le voir sur les coupes qui les intéressent à leur

sortie de la face interne du pédoncule. La bandelette optique en avant du

point où elle est détruite par lésion présente une dégénération rétrograde

très marquée dans toute sa partie circumpédonculaire; en effet, elle n'est plus

formée que par du tissu de sclérose dense avec légère prolifération nucléaire

au sein duquel ne persistent que quelques rares fibres saines. A la partie an-

térieure de la portion circumpédonculaire de cette bandelette dégénérée, on

voit en plein tissu de sclérose (fig. 3 et 4) une cavité allongée formée par

une perte complète de substance et que l'étude histologique nous permet de

considérer comme étant, non pas le résultat d'une lésion primitive, mais bien

comme l'effet d'un processus de raréfection secondaire au sein de ce tissu de

sclérose très ancien.

Au sur et à mesure qu'on s'approche du chiasma, les fibres redeviennent

plus nombreuses dans la bandelette, et au niveau du chiasma lui-même, on ne

note plus, du côté gauche (fig. 7 et 8), qu'une diminution de volume avec ra-

réfaction légère des fibres accusée surtout à la partie la plus externe.

Il existe enfin, sur toutes les coupes de la série, une atrophie nette du

champ de Wernicke et du corps de Luys du côté gauche. La couche des

fibres représentant les radiations optiques est nettement diminuée de largeur,

atrophiée ; bien qu'il n'existe pas de dégénérescence nette à proprement parler,

on voit que les fibres y sont moins denses et moins serrées que du côté oppo-

sé et qu'il existe une légère prolifération interstitielle. La couche sagittale ex-

terne (faisceau longitudinal inférieur) de ce côté présente le même ordre de

lésions, mais beaucoup moins accusées.

2° Au-dessus du foyer. Sur le petit nombre des coupes sériées, comprises

entre la limite supérieure du foyer et le thalamus et intéressant la région sous-

optique, on voit en dehors du centre médian de Luys, dans la région du ru-

ban de Reil médian, qu'il n'y a pas de dégénération à proprement parler. Dans

cette région cependant, il semble exister une certaine raréfaction des fibres qui

paraissent plus espacées et moins nombreuses qu'à l'état normal. Les noyaux

médian et externe du thalamus ne semblent pas atrophiées, ni présenter d'alté-

rations appréciables, pour autant que les méthodes décoloration employée per-

mettant d'en juger.

Les coupes de la partie supérieure du tronc encéphalique montrent en

outre qu'il existe dans la capsule interne une dégénération rétrograde occupant

194 ROSSI ET ROUSSY

surtout la moitié antérieure du segment postérieur de cette capsule. En effet

si la moitié postérieure du segment postérieur de la capsule interne est moins

développée en largeur qu'à l'état normal, les fibres y sont assez denses et assez

bien colorées alors que dans la moitié antérieure elles sont plus rares et

nettement décolorées.

La série des coupes de la capsule interne montre que cette dégénération

rétrograde diminue progressivement à mesure qu'on étudie des coupes plus

élevées et que dans la portion supérieure de la capsule interne, à partir de la

disparition du 26 segment du noyau lenticulaire, elle n'est plus appréciable.

3° Au-dessous da foyer, on note :

Protubérance. - La moitié gauche de la protubérance (l'étage antérieur

surtout) est nettement moins développée que la droite. Dans l'étage postérieur

on note : une atrophie très marquée du ruban de Reil médian dont la couche

des fibres est réduite au moins des deux tiers par rapport à celle du côté

droit une atrophie moins intense mais évidente cependant du ruban de Reil

latéral et une dégénération nette des fibres de la portion externe de la subs-

tance réticulée. Celle-ci se poursuit, tout en diminuant, jusqu'à la partie

inférieure de la protubérance. Dans l'étage antérieur, on voit une dégénération

presque complète de la voie pyramidale dont seulement quelques petits fais-

ceaux sont conservés à sa partie tout à fait interne.

Bulbe. - On note ici la dégénération complète de la pyramide bulbaire et

l'atrophie très nette de la portion interolivaire de la formation réticulée blanche à

gauche. Ici en effet, ainsi que le montre la figure 11, on voit que les fibres trans-

versales de la région sont bien colorées et nombreuses mais que les fibres cou-

pées perpendiculairement sont fortement diminuées de nombre. Or ce sont

là justement les fibres du ruban de Reil médian dont on poursuit toujours la

forte dégénération rétrograde. La partie antérieure de la formation blanche

interréticulée à gauche est également un peu diminuée de volume et un peu

moins riche en fibres que la partie correspondante du côté droit.

Sur les coupes sériées de la partie inférieure du bulbe, passant par les

noyaux des cordons postérieurs et intéressant l'entrecroisement sensitif,on voit

que le noyau de Goll, et surtout ceux de Burdach et de Monakow du côté

droit sont le siège de lésions atrophiques très nettes. En effet, ces noyaux sont,

sur toute la série des coupes du bulbe, moins développés que ceux du côté

gauche. On y voit en outre une raréfaction très marquée de leur réseau myé-

linique, une forte réduction de nombre et une atrophie de leurs cellules. En

relation avec les lésions de ces noyaux, en relation aussi avec la dégénération

rétrograde très accusée du ruban de Reil médian mentionnée dans la'région

bulbaire supérieure, il existe des lésions atrophiques très manifestes (V. fig. 12),

des fibres arciformes interréticulées du. côté droit, et cela sur toute la série des

coupes intéressant l'entrecroisement piniforme. Le groupe de ces fibres qui est

très apparent du côté gauche, est à droite fortement réduit, les fibres y sont

rares, celles qui persistent sont cependant bien colorées.

Moelle. - Sur les coupes de la moelle, et jusque sur celles du 3e segment

sacré inclusivement, on observe : une atrophie en masse de tout le cordon antéro-

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XX. Pl. XXIX

l¡, Il.

r7,'y ta.

7. /. ? .

Fig. li.

SYNDROME DE WEUEH AVEC HÉMIANOPSIE DATANT DE 28 ANS 195

latéral droit, prédominant au niveau du cordon latéral (fig. 13, 14, 15, 16);

une dégénération presque complète du faisceau pyramidal croisé droit et enfin

un éclaircissement avec très légère raréfaction des fibres dans le pyramidal

croisé du côté gauche. A remarquer en outre, ainsi que le montre les figures,

que le faisceau pyramidal direct gauche n'est pas dégénéré mais qu'il existe

simplement une diminution de volume du cordon antérieur gauche par rapport

à celui du côté opposé, bien que la dégénération de la voie pyramidale au

niveau du bulbe, soit complète. Ce fait qui pourrait de prime abord paraître

anormal, n'a rien cependant qui doive nous surprendre. L'ancienneté de l'affec-

tion (28 ans) nous permet d'admettre qu'il a du se passer là un processus sem-

blable à celui qu'on observe communément dans les cas d'hémiplégie cérébrale

infantile très ancienne, c'est-à-dire une résorption progressive des fibres dégé-

nérées du pyramidal direct et un tassement des fibres saines persistantes du

reste du cordon antérieur aboutissant en fin de compte à une atrophie en masse

de ce cordon antérieur.

Les coupes de la moelle colorées au van Gieson, montrent qu'il existe des

lésions de sclérose très accusées dans toute l'aire du pyramidal croisé droit,

et aussi mais très légères dans le gauche. Aucune lésion interstitielle dans le

pyramidal direct gauche.

Les cornes antérieures de la rnoelle ne présentent pas de différence de vol il-

me appréciable d'un côté à l'autre, leur réseau myélinique est également riche