NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XIII

Avec 83 figures intercalées dans le texte et 87 planches hors texte

1900

CONDITIONS DE LA PUBLICATION

LA NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

paraît en six. fascicules annuels

PRIX DE L'ABONNEMENT ANNUEL :

PARIS.... 25 fr. DEPARTEMENTS... 27 fr. 1 UNION POSTALE.. 28 fr.

PRIX DU fascicule : 4 fr. 50

Rédaction

Dr HENRY MEIGE

PRÉPARATEUR A LA FACULTÉ DE MÉDECINE

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

z \

SALPÊTRIÈRE

FONDÉE par J. M. CHARCOT

PUBLIÉE SOUS LA DIRECTION DE

F. RAYMOND A. JOFFROY A. FOURNIER

PROFESSEUR DE CLINIQUE PROFESSEUR DE CLINIQUE PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES DES MALADIES MENTALES DES MALADIES CUTANÉES ET

DU SYSTÈME NERVEUX SYPHILITIQUES

PAR'

PAUL RICHER GILLES DE la TOURETTE

MEMBRE DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ

DIRECTEUR Honore DU LABORATOIRE DE DE MÉDECINE

LA CLINIQUE MÉDECIN DES HÔPITAUX

ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

Avec la collaboration de MM.

ACHARD, BOGROFF (Odessa), BOIX, P. BONNIER, BOTTEY, BRISSAUD, CABANNES (Bordeaux),

CATHELINEAU,CESTAN,J.-B,CHARCOT,CHIPAULT,DEJERINE,DELPRAT(Amsterdam),DENY,

DUFOU R,E.DUPRÉ,DURANTE, D U RET, DUTI (Nice), EM 1 RZÉ (Srnyrne),ESTEVES(Buenos-Ayres),

ÉTIENNE (Nancy), FEINDEL, FÉRÉ, E. FOURNIER, GASNE, GRASSET (lontpellier), G.GUINON,

HALLION,HAUSHALTER(Nancy), HERTOGHE (Anvers), HUET, P.JANET, KATICHEFF (St-Péters-

bourg),LADAME (Genève), H.LAMY,LANNELONGUE,LANNOIS (Lyon),LAUFENAUER (Buda-Pesth),

LAUNOIS, LE DENTU, M. LEMOS (Porto), L. LÉVI, P. LONDE, LUCO ORREGO (Santiago, Chili),

P.MARIE, MARINESCO (Bucharest), DE MASSARY, H. MEUNIER, MICHAILOWSKI (Sofia), MOC-

ZUTKOVSKY(St-Pétersbourg), VON MONAKOW (Zurich), NOGUÈS (Toulouse), PARINAUD, PAR-

MENTIER, PITRES (Bordeaux), RAMADIER, A. RICHE, RÉVILLIOD (Genève), A. ROBIN, ROSSO-

LIMO (Moscou), SABRAZÈS (Bordeaux),SAINTON, T. D. SAVILL(Londres), SCHAFFER (Buda-Pesth),

SÉGLAS, SÉRIEUX, SIKORSKY (Iiew), SPILLMANN (Nancy), SOCA (Montevideo), SOLOVTZOFF

(Moscou), SOUQUES, SURMONT, TARGOWLA, THOMAS, TRÉNEL, TUFFIER, WEIL, etc.

PARIS

MASSON ET ce, Éditeurs

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

120, Boulevard Saint-Germain

1900

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE.

(autopsie)

PAR

P. LADAME et C. von MONAKOW

Priv. doc. de Neurologie Professeur de Neurologie

à l'Université de Genève à l'Université de Zurich.

La plupart des cas d'anévrysme des artères de la base du cerveau n'ont

point d'histoire clinique. Ils ne sont découverts le plus souvent que sur la

table d'autopsie des médecins légistes, chargés de déterminer la cause du

décès des personnes tombées sur la voie publique, et dont la mort est

presque toujours subite, au moment de la rupture de l'anévrysme (1). C'est

pourquoi, bien que les cas d'anévrysmes des artères cérébralessoientrelati-

vement assez fréquents (v. Hoffmann en compte 78 dans sa statistique per-

sonnelle), on en trouve très rarement dans la littérature médicale. Lespre-

miers cas datent de la fin du XVIIIe siècle (2). Nous avons donc pensé

qu'il y avait quelque intérêt à publier l'observation suivante, malgré les

lacunes qu'elle présente, le malade appartenant à la clientèle privée et

n'ayant pu être soumis à un examen aussi méthodique et aussi complet

que cela eût été désirable. Toutefois les constatations qui ont pu être faites

(1) E. v. IIOF1.\i.'\N, prof. à Vienne, Ueber Aneurysmen der Basilararterien und deren

Ruptur als Ursache des ploetzlichen Todes. Wiener klinische Wochenschrifl, nos 44,

4;j, 46, il, novembre 1894, pp. 823, 84S, 867, SS6.

(2) Voir l'historique in LEI1EIIT, Ueber die Aneurysmen der Hirnarterien. Berliner

klinische Wochenschrift, nos 20, 22, 21, 28, 34, 35, 40 et 42, mai-octobre 18G6.

XIII ' 1

2 P. L.1D.1111 : I : 'l' C. )lO : '\AJ\OW

sur les coupes de la pièce anatomique, durcie dans le liquide de Buller,

nous ont permis d'interpréter suffisamment les symptômes encéphaliques

observés pendant la vie.

Observation.

J. M..., rentier, âgé de 68 ans, éprouve, depuis deux ans environ, îles

symptômes cérébro-cardiaques qui se sont développés progressivement, et qui

se manifestent sous la forme de vertiges accompagnés d'accès répétés d'an-

gine de poitrine. Il n'y a aucune maladie nerveuse ni mentale dans sa famille.

Ses parents sont morts très âgés. Dans les antécédents personnels du ma-

- lade nous relevons qu'il n'a pas eu de graves maladies, mais qu'il a été

infecté de syphilis à l'âge de 30 ans. Jamais il n'a souffert de traumatismes à

la tète. Le malade s'est marié et a eu des enfants bien portants. Ses habitudes

ont toujours été régulières ; il n'a jamais fait d'excès alcooliques et c'est grâce

sans doute à la bonne hygiène qu'il a suivie, que sa santé s'est maintenue

jusqu'à l'fige avancé auquel il est parvenu. '

Au printemps 1893 le malade ressentit les premiers accès prononcés de ver-

tige avec palpitations cardiaques, angoisse et douleurs irradiantes partant de

la région précordiale. On le soigna pour une maladie de coeur et il prit surtout

de la digitale. Nous le vîmes pour la première fois en juillet 1895, et nous

constatâmes l'état suivant : Le malade est dans un état vertigineux habituel. Il

ne se sent aucune assurance pour marcher et craint toujours de tomber. Il

chancelle en marchant et cherche un point d'appui. Sa démarche n'est pas

ataxique, mais titubante, à forme ébrieuse.11 présente nettement le symptôme

de la titubation dite cérébelleuse. Si on lui ferme les yeux en appuyant-sur les

paupières il trébuche fortement (signe de Romberg). Mais il prétend que son

vertige ne l'empêche pas de marcher dans l'obscurité, lorsqu'il a un point

d'appui, la rampe de l'escalier par exemple. Les réflexes rotuliens existent,

mais sont peu marqués. Pas de troubles appréciables des organes des sens, qui

n'ont du reste pas été soumis à un examen approfondi, le malade ne se plai-

gnant ni de son ouïe ni de sa vue. Les pupilles sont égales, étroites ; elles réa-

gissent paresseusement à la lumière et à l'accommodation. Pas de nystagmus.

Les facultés intellectuelles sont normales, un peu affaiblies, en rapport avec

la sénilité accusée du malade. La mémoire est bonne pour les choses ancien-

nes ; le malade comprend très bien ce qu'il lit. Il répond sensément aux ques-

tions qui lui sont posées. Sa parole est un peu traînante, mais on n'observe

aucun symptôme d'aphasie, ni motrice, ni sensorielle. Par contre il lui est

impossible d'écrire et il ne trace sur le papier que des lignes brisées absolu-

ment illisibles, au milieu desquelles on reconnaît à peine çà et là l'ébauche

d'une lettre (agraphie cérébelleuse par ataxie ou incoordination des mouve-

ments pour l'écriture).

Le sommeil est souvent troublé par des rêves et cauchemars, surtout si le

malade n'a pas su se modérer à son repas du soir.

Tous les mouvements des membres se font aussi bien à droite qu'à gauche et

anévrysme de l'artère vertébrale GAUCHE 3

la force musculaire est partout conservée. L'incoordination motrice est générale.

En particulier les mouvements de la tête sont gênés, raides.

Après le vertige ce qui incommode le plus le malade ce sont des douleurs

dans la région précordiale, qui l'angoissent beaucoup et qui parfois s'exaspèrent

en véritables accès d'angor pectoris avec douleurs dans lei bras gauche. Les

battements du coew' sont peu énergiques, irréguliers. Les bruits cardiaques

normaux ; le premier bruit est un peu sourd. On n'entend point de souffle. Le

claquement de l'aorte est renforcé (deuxième bruit au foyer aortique). Pas

d'hypertrophie du coeur. Les radiales sont dures ; le pouls plutôt lent, 56 à 60

pulsations par minute, irrégulier, avec des intermittences. Le malade se plaint

souvent de palpitations, surtout pendant ses digestions. Il a de la dyspnée

lorsqu'il fait un effort, s'il monte les escaliers, etc. Rien d'anormal à la per-

cussion et à l'auscultation des poumons. Pollakiurie. Le malade se relève plu-

sieurs fois pendant la nuit pour uriner. Ni albumine ni sucre dans les urines.

Jamais d'oedème des malléoles ni des paupières.

L'appétit est généralement bon ; parfois le malade a de vrais accès de

boulimie et ne peut se rassasier. Constipation habituelle.

Diagnostic. Artério-sclérose généralisée. Troubles de la circulation dans

le cervelet et le tronc cérébral.

Traitements Régime lacté mitigé. Iodure de sodium.

Le malade ne se plaignant d'aucun bruit dans la tête, nous ne l'avons mal-

heureusement pas ausculté sur les apophyses mastoïdes et dans la région occi-

pitale, ce qui nous aurait révélé peut-être un bruit de souffle, comme on l'a

constaté parfois dans les cas d'anévrysmes intra-crâuiens (1). Une constata-

tion, semblable aurait pu nous mettre sur la voie du vrai diagnostic.

L'état, que nous venons de décrire se perpétua sans changement notable,

avec une légère amélioration, jusqu'au 27 août 1895. Après un copieux repas,

où les tranches de jambon dominaient, le malade fut atteint soudain pendant la

nuit d'une attaque d'apoplexie, sans perte complète de connaissance et sans

paralysie des extrémités. Vomissements violents et répétés. Vertige extrême.

Grande faiblesse générale. Le malade est tombé de son lit. Il ne peut s'asseoir,

ni à plus forte raison se tenir debout. Il tombe toujours du côté gauche.

Bientôt le délire se manifeste, sans hallucinations des sens. Le malade ne sait

où il est. Complètement désorienté, il ne se croit pas chez lui, mais se dit en

voyage. Il tombe dans des rêvasseries.

Il répond cependant aux questions qui lui sont posées, mais très lentement.

Il doit faire un effort pour sortir de sa torpeur. Sa parole n'est pas scandée,

mais le timbre de sa voix est altéré, faible, voilé. Pouls lent : 48 pulsations

par minute. Il se plaint de fourmillements et d'engourdissement dans les ex-

(1) Le signe de Gerlaaodt,comme l'appellent OPPENIIEIM et SIEMERLING (Charité Anna-

lén, 12e année, 1887, p. 351). C'est la recherche de ce signe qui a permis à 1110ESEa

(Deulsches Archiv für klinische Medicia,Band 35, 1884,p. 418) de diagnostiqueur pendant

la vie un anévrysme de la base (artère vertébrale gauche), chez un homme de 61 ans,

qui offrait des troubles bulbaires très caractéristiques et un souffle très bruyant de

chaque coté entre les apophyses mastoïdes et la colonne vertébrale.

4 P. LADAME ET C. MONAKOW

trémités droites dont la sensibilité est examinée tous les jours. On y constate

au bout de 2 3 3 jours une analgésie complète (à la piqûre et il la température,

au chaud et au froid) qui occupe tout le côté droit du corps, la face et les ex-

trémités. La sensibilité tactile est conservée sur toute la surface du corps. Le

malade sent le contact du côté analgésie comme du côté gauche. Il offre donc

ce trouble dissocié de la sensibilité qu'on a appelé à tort le syndrome syringo-

myélique et qui a été observé dans bien d'autres affections du système nerveux.

Dès lors on a pu constater chaque jour l'existence de ce syndrome dans le

même côté du corps, jusqu'au moment où le malade perdit complètement con-

naissance peu de temps avant de succomber. Cependant l'hémianalgésie fut

moins prononcée pendant les trois dernières semaines de la maladie, sans tou-

tefois disparaître jamais complètement. La sensibilité fut toujours intacte dans

tous ses modes il gauche.

Le lendemain de l'attaque apoplectiforme l'urine était légèrement albumi-

neuse. Ce symptôme fut transitoire ; en peu de jours l'albumine disparut com-

plètement des urines.

On constata dès lors la marche suivante de la maladie jusqu'au jour de la

mort qui arriva six semaines après l'attaque.

Chaque fois que l'on essayait de faire asseoir le malade dans son lit ou de le

faire tenir debout, hors du lit, même en le soutenant de chaque côté, cela était

impossible. Il tombait toujours à gauche (du côté de la lésion). Pas de déviation

conjuguée de la tête et des yeux.

Tous les mouvements des extrémités sont possibles (mouvements actifs et

passifs) et assez forts. La force musculaire est conservée dans les bras et dans

les jambes ; cependant les extrémités droites (qui ont conservé la sensibilité au

contact) sont plus faibles que les gauches. L'incoordination motrice est générale,

très prononcée des deux côtés dans les quatre membres. La commissure des

lèvres est légèrement abaissée il droite (du côté opposé à la lésion). Du reste pas

de paralysie faciale ; le malade siffle, grimace, fait la moue, etc. sans di fficllltés.

Il fronce les sourcils et ferme facilement les paupières. La langue est droite

lorsqu'elle est tirée et se meut sans aucune difficulté dans tous les sens, à la

volonté du malade.

La parole est distincte, mais très lente, de plus en plus lente, non scandée.

La voix voilée est faible comme dans la paralysie labio-glosso-Iaryngée. La res-

piration a distinctement le rythme de Cheyne-Stokes, peu prononcé, il est vrai,

mais continu. Bientôt s'ajoutent à ce tableau des troubles de la déglutition, le

malade s'engoue à tous les repas et risque de s'étouffer. Pendant les dernières

semaines il ne peut plus avaler qu'avec les plus grandes difficultés.

Il se plaint par moment de voir double. Mais il est impossible de faire l'exa-

men de cette diplopie, car le malade s'embrouille immédiatement quand on le

questionne sur la position des objets qu'il voit doubles. Parfois léger strabisme

interne de l'oeil gauche (parésie de la VI" paire a gauche). La paupière gau-

che èst un peu tombante, mais le malade la relève dès qu'on le sort de sa som-

nolence qui est devenue habituelle pendant la journée. La pupille gauche est

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 5

rétrécie, plus petite que la droite. Toutes deux réagissent distinctement à la

lumière et à l'accommodation. ,

L'état de somnolence diurne s'accentue de plus en plus. Parfois entrecoupé

par des moments d'agitation, de délire, d'hallucinations et de rêveries. Le ma-

lade veut alors absolument sortir de son lit. L'agitation augmente surtout beau-

coup pendant la nuit. Insomnies prolongées.

Dès le moment de l'attaque et pendant tout le cours de la maladie on cons-

tata une incontinence plus ou moins complète des fèces et des urines, qui

s'aggrava progressivement. Les urines analysées il plusieurs reprises ne ren-

fermèrent jamais ni sucre ni albumine. Jamais d'oedème.

Pendant les dernières semaines transpirations abondantes. Toutes les em-

preintes faites sur la peau avec le manche du marteau à percussion ou un

crayon deviennent rouges et font saillie pendant un moment (dermographisme).

Vers le milieu de septembre, pendant une nuit d'agitation, le malade tombe

de nouveau de son lit, son garde-malade s'étant profondément endormi. Les

vomissements, qui avaient cessé après l'attaque, reparaissent de plus belle. La

somnolence devient plus profonde, le délire plus intense et l'agitation plus forte

pendant la nuit. Le délire porte toujours sur le même thème. Le malade se

croit en voyage, à l'étranger. Il ne veut absolument pas admettre qu'il est

chez lui et s'irrite si on insiste pour l'en persuader. Il reconnaît parfaitement

les personnes qui le soignent et les membres de sa famille. Il répond toujours

avec une parfaite lucidité, quoique très lentement, aux questions qui lui sont

posées, mais il retombe ensuite immédiatement dans son état de stupeur. La a

parole est traînante, de plus en plus indistincte. La déglutition devient extrê-

mement difficile. Le pouls s'accélère, 128 pulsations par minute; il est fré-

quent, mince et régulier, facilement dépressible. La respiration monte à 36 et

40 respirations par minute. Elle devient plus égale et perd peu à peu le

rythme de Cheyne-Stokes, que l'on retrouve cependant avec un peu d'atten-

tion. Le gâtisme est complet.

La température s'élève rapidement; sueurs profuses; râles trachéaux

bruyants avec un cri à chaque expiration. Une dose de poudre de Dower fait

cesser les cris, tandis que les râles augmentent.

Le sopor devient toujours plus profond. Jamais de convulsions, ni de secous-

ses musculaires. Longue agonie. La mort arrive dans le coma, la température

mesurée sous l'aisselle, dépassant 40 C. et le pouls atteignant plus de 140 pul-

sations à la minute.

Le malade succomba le 6 octobre 1895.

i Autopsie.

7 octobre 1895, 22 heures après la mort L'ouverture de la tète est

seule autorisée. Rigidité cadavérique prononcée. Rien d'anormal dans la

voûte du crâne ; la dure-mère n'offre rien de particulier. Toutes les artères

intra-crâniennes sont fortement athéromateuses. Les méninges n'offrent rien de

pathologique. Les sinus sont normaux. Le réseau veineux est très marqué; les

vaisseaux sont remplis de sang noir, liquide. Les artères tortueuses, béantes et

6 P. LADAME ET C. MONAKOW

rigides à la coupe, sont vides. On trouve un anévrysme de la grosseur d'un

oeuf de pigeon qui siège sur l'artère vertébrale gauche à l'endroit où elle se

jette dans le tronc basilaire (Fig. 1). Le sac anévrysmal dont les parois sont

très épaisses a creusé une profonde dépression dans la moitié gauche de la pro-

tubérance et du cervelet, en comprimant aussi le côté gauche du bulbe, dont

la pyramide et l'olive aplaties sont cependant reconnaissables. Par une anoma-

lie de la distribution artérielle, on voit l'artère cérébelleuse moyenne, qui naît

habituellement du tronc basilaire au milieu du pont, se détacher de l'extrémité

antérieure de ce tronc, à droite et à gauche de l'artère cérébelleuse supé-

rieure. La cérébelleuse moyenne est oblitérée à gauche.

La surface des hémisphères cérébraux n'offre rien de spécial à mentionner.

Les circonvolutions sont partout bien dessinées et ne présentent aucune ano-

malie. Nulle part la pie-mère n'est adhérente à l'écorce cérébrale. Elle s'enlève

partout très facilement.

La plus grande circonférence de l'anévrysme mesure 7 centimètres ; sa base

a 4 centimètres de longueur et 2 de largeur, et la ligne courbe de sa surface

supérieure mesure 6 centimètres depuis l'origine de l'anévrysme au sommet

de l'artère vertébrale jusqu'à sa terminaison dans la basilaire.

Fig. 1. Anévrysme de l'artère vertébrale gauche.

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 7

Le sillon bulbo-protubérantiel n'est pas effacé à gauche.

Artères de la base. - L'artère basilaire est très fortement dilatée et sort

graduellement de l'anévrysme. A l'endroit où elle se divise pour donner nais-

sance aux artères cérébrales postérieures on remarque à gauche une forte dila-

tation cylindrique de toutes les branches de cette artère qui vont en serpen-

tant jusqu'aux extrémités de leurs rameaux. La communicante postérieure est

aussi très largement dilatée ; de même la carotide interne avec l'artère sylvienne

et la cérébrale antérieure ; cette dernière est encore plus tortueuse que la pos-

térieure.

A droite, les artères sont aussi dilatées, mais à un moindre degré qu'à gau-

che.

Cervelet et tronc cérébral. L'hémisphère droit du cervelet est parfaitement

normal, tandis que le gauche est forternent excavé à sa base. La conformation

extérieure de cet hémisphère toutefois n'est pas tout à fait méconnaissable. On

constate néanmoins que toute la moitié de sa base est atrophiée par la compres-

sion de l'anévrysme. Il n'en reste que le toit des lobes semilunaire et quadran-

gulaire. Le vermis est aussi totalement nécrosé.

La hase du tronc cérébral présente de même une atrophie prononcée par

compression. L'anévrysme s'enfonçait surtout dans le pédoncule cérébelleux

moyen qui est presque totalement nécrosé. Il n'était resté qu'une portion très

mince de ce pédoncule, qui se trouvait en grande partie dégénérée. Il existait

en môme temps une compression très forte de la moitié gauche du pont et du

bulbe. Mais nulle part on n'a constaté dans ces régions des endroits ramollis,

de consistance amoindrie. '

Le tronc cérébral fut. séparé des hémisphères cérébraux au niveau des pé-

doncules cérébraux et placé avec le cervelet dans le liquide de Buller,

Nerfs crâniens. - De tous les nerfs crâniens, la sixième paire à gauche était

seule nettement mais légèrement atrophiée par la compression. Le nerf triju-

meau du même côté était bien un peu aplati à sa sortie du pont de Varole, mais

il n'offrait pas d'atrophie marquée.

Les racines des 9° et 10° paires présentaient cependant aussi un peu d'atro-

phie, mais à un' très faible degré. Le nerf acoustique gauche et son tubercule

étaient complètement recouverts par la tumeur, et n'ont pu être reconnus

macroscopiquement. Les autres nerfs de la base étaient normaux.

Hémisphères cérébraux. Malgré la sclérose si généralisée des artères les

hémisphères cérébraux ne présentaient aucune lésion macroscopique, ni atro-

phie, ni ramollissement. On ne constate nulle part une différence dans la con-

sistance des circonvolutions, aucune région indurée ou ramollie. Les hémi-

sphères furent durcis dans le liquide de Miter et conservés dans l'alcool avant

d'être coupés.

Examen microscopique. - Le tronc cérébral avec le cervelet et la protubé-

rance furent débités en coupes sériées ininterrompues et colorées par la

solution aqueuse de carmin. Les couches optiques et leurs annexes, ainsi que

certaines parties des hémisphères cérébraux, furent traitées de même en coupes

vertico-transversales, au moyen du microtome de Gudden. L'emploi du car-

8 P. LADAME ET C. MONAKOW

min donna des résultats très satisfaisants dans le tronc cérébral, moins bons

pour les couches optiques, le cerveau ayant été conservé pendant près de deux

ans dans l'alcool.

Bulbe. - La moelle allongée était comprimée dans sa totalité de gauche à

droite et de bas en haut ; ses diverses parties avaient été déformées par la

pression de l'anévrysme. Les planches I, Il et III annexées à ce travail, ren-

dent compte des déformations observées sur les différentes coupes. Après avoir

été esquissées au moyen de l'appareil d'Edinger, qui montre très nettemeut

les contours et les grandes lignes des préparations, mais qui ne permet pas de

voir leurs détails, les coupes ont été dessinées au microscope il grand champ de

vision de Nachet, tel qu'il est décrit dans l'Anatomie des centres nerveux de

Déjerine (Paris, 1895, p. Si).

La pyramide gauche (PI. I, Il et III) est fortement aplatie dans toute son éten-

due, mais surtout dans la région où le bulbe passe dans la protubérance, son

aplatissement diminue dans la région caudale, du côté de la moelle épinière ;

elle est déplacée et déformée. La pyramide tout entière a subi une forte réduc-

tion de volume et présente les suites manifestes d'une atrophie simple par

compression. Elle est d'un tiers plus petite que la droite et beaucoup de ses

fibres* sont amincies ; on y observe aussi une légère prolifération de la né-

vroglie, mais les fibres nerveuses y sont normales.

Les lésions de l'olive gauche (PI. I, B et PI. Il, C) sont surtout remarquables et

caractéristiques. Tandis que l'olive droite paraît tout il fait normale et ne ren-

ferme peut-être que quelques fibres dégénérées, la gauche offre des symptômes

très marqués de compression. Elle est aplatie comme la pyramide et les autres

parties du bulbe dans cette région, et présente une diminution très sensible de

ses fibres en général. Elle est repoussée en dedans ; dans toutes les coupes son

volume est très réduit. Il est il peu près moitié moindre que celui de l'olive

droite.La substance grise qui constitue les volutes est très amincie; les festons

sont rares et resserrés les uns contre les autres, et les lames dorsale et ven-

trale sont remarquablement rapprochées l'une de l'autre. On y constate la dis-

parition de la plupart des cellules et des libres. Les cellules qui restent sont le

plus souvent atrophiées et parfois totalement dégénérées. Dans'sa partie latérale

et dans le bile la plupart des fibres sont dégénérées. Il en résulte que les fibres

arciformes qui en sont la continuation, et qui se rendent au corps restiforme

droit, après avoir passé le raphé, sont aussi dégénérées (voir PI. I, B).

Le corps restiforme droit dont l'atrophie est considérable, doit sa dégénéra-

tion il la nécrose de l'olive gauche comprimée, et ceci est une lésion importante

à signaler, car elle n'a pas encore été décrite, à notre connaissance, sous cette

forme ascendante. Cette dégénération localisée permet de distinguer nettement

le contingent olivaire des fibres du corps restiforme, qui en constitue la partie

latérale, d'après cette observation (voyez PI. I, B).

Si l'on étudie la série des coupes depuis la partie la plus inférieure de la

moelle allongée en remontant vers la protubérance, on découvre dans diverses

régions du bulbe à gauche des modifications pathologiques qui se rapportent

soit il l'atrophie par compression, soit il des dégénérations secondaires.

EXPLICATION DE LA PLANCHE I

Coupe A.

NCG, noyau du cordon de Goll.

CG, cordon de Goll.

NCB, noyau du cordon de Burdach.

CB, cordon de Burdach.

Sgc, substance grise centrale, périépendy-

maire.

SgR, substance gélatineuse de Rolando.

cop, reste de la corne postérieure.

cl, cordon latéral de la moelle épinière.

Coa, reste de la corne antérieure.

l'y, pyramide.

xPy, entrecroisement des pyramides.

col, corne latérale.

Vds, racine descendante du trijumeau.

.1'Rm, fibres sectionnées de l'entrecroise-

ment sensitif ou du ruban de Reil

médian il ses débuts.

Coupe B.

A'.\7/, noyau de l'hypoglosse.

NXd, noyau dorsal du vague.

Fcv + NdcR, faisceaux céréhello-vestibu-

laires (Thomas), plus noyau dorsal du

corps restiforme (Gudden).

cR, corps restiforme, atrophié partielle-

ment, mais inégalement à droite el à

gauche.

Vils, racine descendante de la vue paire.

Fcd, faisceau cérébelleux direct.

i\amb, noyau ambigu.

NU, noyau du cordon latéral.

FG, faisceau de Gouers.

Fee, faisceau central de la calotte.

Oi, olive inférieure.

XII, fibres radiculaires de l'hypoglosse. ? J pyramide.

io, couche interolivaire.

Noi, noyau jnxta-olivaire interne.

Oia, olive inférieure gauche atrophiée.

Fcca, faisceau central de la calotte atro-

phié.

Nlld, noyau du cordon latéral dégénéré.

(ebo. faisceaux cérébello-olivaires.

fai, fibres arciformes internes.

fs, faisceau solitaire :

NclcRd, noyau dorsal du corps restiforme

dégénéré.

NCud, hémisphère droit du cervelet.

Ndl, noyau dentelé.

)'s,vermis.

Ilcvff, reste de'l'hémisnhére gauche nécrosé

du cervelet.

N. B. - Les dessins ont été esquissés directement d'après les préparations au

moyen de l'appareil de Edinger et terminés pour les détails à l'aide du microscope à

grand champ de vision de Xachet (Déjerine).

Nouv. Iconographie DE la SALPÊfRIÈRE. T. XIII. PI. I (A, B, C)

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTEBRALE GAUCHE

( ? Ludnurc et C. VOll A1011allO'll'.)

1\1[lSSOn & ci", I : .htl.'ur

EXPLICATION DE LA PLANCHE Il

Coupe C.

NI', noyau du toit atrophié à gauche.

Nglb, nucleus globosus (noyau sphérique).

IICv, hémisphère du cervelet.

Emb, embolus (bouchon).

Ndt, noyau dentelé.

Stras, stries acoustiques.

Fcv, faisceaux cérébello-vestibulaires (Tho

mas).

'Fuel, tubercule acoustique latéral.

Floc, llocculus.

cR, corps restiforme.

NIX, noyau du nerf glosso-pharyngien.

l'ds, racine descendante de la Ve paire.

Namb, noyau ambigu.

io, couche interolivaire (diminuée à gau-

che).

Pli, pyramide (aplalie à gauche).

Oia, olive inférieure gauche atrophiée.

SgR, substance gélatineuse de Rolando.

SR, formation réticulée.

Vdsg, racine descendante de la V paire

gauche déformée.

Nacu, noyau ventral de l'acoustique.

Pcm, pédoncule cérébelleux moyen.

Coupe D.

l'cs, pédoncule cérébelleux supérieur.

Pcsd, pédoncule cérébelleux supérieur

gauche atrophié ou dégénéré.

GYII, genou du facial.

NB, noyau de Bechterew.

ND, noyau de Deiters.

;V/f, noyau de la Vile paire.

VIII, racine de la VIlle paire.

I Illg, racine de la VIlle paire à gauche

. déformée.

Vds, racine descendante de la V° paire.

l'em, pédoncule cérébelleux moyen.

Ctrap, corps trapézoide.

NVI, noyau du nerf moteur oculaire ex-

terne.

Fli), faisceau longitudinal postérieur.

Pyg, pyramide gauche déformée.

Ntrap, noyau du corps trapézoide.

Os, olive supérieure.

Nacv, noyau ventral de l'acoustique.

VII, racine descendante du facial.

VI, racines du nerf abducens.

NOUV. Iconographie DE la SALPl : INIENE. T. XIII. PI. II (D, E)

D

E

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTEBRALE GAUCHE

(CP. Ladame et C. von .llounlu;cc.)

Masson & Ci,, E.loeurs

EXPLICATION DE LA PLANCHE III

Coupe E.

Pcs, pédoncule cérébelleux supérieur.

Pcsd, pédoncule cérébelleux supérieur dé-

généré.

Subs. ferr., substance ferrugineuse (locus

coeruleus).

fMtY, fibres de la Ve paire de Meynert.

NmV, noyau moteur de la V paire.

NsV, noyau sensitif du trijumeau.

/mV, fibres motrices sectionnées du triju-

meau.

V,s, racine sensitive de la Ve paire.

Os, olive supérieure.

l'on, pédoncule cérébelleux moyen.

Ctrap, corps trapézoïde.

NPt, noyaux du pont.

Flp, faisceau longitudinal postérieur.

Rm, ruban de Reil médian très diminué à

gauche.

Py, pyramide.

SR, formation réticulée.

VII, branche radiculaire descendante du

facial.

Ni·t, noyau réticulé de la calotte.

Coupe F.

Rm, ruban de Reil médian, diminué il

gauche.

SR, formation réticulée aplatie et atrophiée

en partie à gauche.

Flp, faisceau longitudinal postérieur.

Cal, calotte ou tegmentum.

Pcs, pédoncule cérébelleux supérieur.

Lc, locus coeruleus.

RI, ruban de Reil médian.

Pt, protubérance (pont de Varole).

fPcmcal, fibres du pédoncule cérébelleux

moyen se rendant dans la calotte de

droite à gauche (celles qui viennent de

l'hémisphère gauche du cervelet sont

'presque entièrement disparues).

NPt, noyaux du pont.

Py, pyramide.

Nouv. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTKIÈHh.

T. XIII. 1'l. III (F, G)

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTEBRALE GAUCHE

(2'. Ladamc et C. von Afolla ! i,m'.)

Mdsson & CI,, 1 ? 11tI : ur<;

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 9

On remarque d'abord que les noyaux des h ! /JJO,91osses, à gauche comme à

droite, sout très bien conservés et que leurs cellules sont normales. Le noyau

dorsal gauche du pneumogastrique est de même absolument normal. Par contre

on trouve dans son noyau dorsal droit, ainsi que dans le noyau terminal de

KoelliJ.'e ! ' (dans la substance grise centrale) quelques cellules pigmentées et

d'autres dégénérées d'une antre manière.

Les noyaux ambigus n'offrent'pas de modifications apparentes. On constate

des fibres à myéline normales dans les faisceaux radiculaires des 9° et 10e pai-

res qui sont un peu comprimés et disloqués.

Le noyau du glosso-pharyngien (c'est-à-dire la partie proximale du noyau

dorsal du vague) est normal des deux côtés.

Le faisceau solitaire présente les mêmes dimensions à droite et à gauche.

Il ne renferme pas un moins grand nombre de fibres et on ne remarque rien

d'anormal dans sa constitution, ni dans ses fibres arciformes, ni dans la subs-

tance gélatineuse qui l'accompagne.

Il existe de l'asymétrie dans les racines descendantes du trijumeau : celle de

gauche est aplatie ; son diamètre est d'un tiers plus mince que celle de droite,

de même la substance gélatineuse de Rolando à gauche est plus pauvre en

fibres et amincie.

Les noyaux du facial et du narmoteur oculaire externe sont absolument nor-

maux des deux côtés. On trouve dans les racines de la sixième paire, un peu

atrophiée à gaucho, des fibres à myéline normales (PI. II, D).

Le tubercule acoustique est aplati à gauche, "déformé, déplacé et atteint d'une

atrophie considérable par compression. Il en est de même du noyau ventral de

l'acoustique qui est repoussé tout à fait en avant. Les racines de la huitième

paire it gauche sont dissociées, mais elles ont conservé pour la plus grande

partie leur gaine de myéline. Le nombre des fibres est réduit.

En les comparant avec celles de droite on ne peut méconnaître qu'elles pré-

sentent un certain degré d'atrophie. La racine vestibulaire est déformée, sans s

atrophie notable (PI. II, C).

Les noyaux médians de Burdach de même que les noyaux de Goll sont t

égaux de chaque côté (PI. 1, A). On rencontre çà et là, à côté d'éléments abso-

lument normaux, des cellules dégénérées ou pigmentées, dispersées dans le

tissu des noyaux.

A gauche la partie externe du noyau de Burdach ou noyau de lllonalrom

(Thomas) est fortement atrophiée, tandis qu'à droite le noyau correspondant est

parfaitement normal. Le cordon cunéiforme de Burdach est aussi plus petit à

gauche droite (PI. I, A).

Dans les coupes supérieures, du côté cérébral, on constate une dégénéres-

cence considérable des cellules nerveuses et leur disparition en masse, dans la

région où se continue le noyau de Monakow, ainsi que dans le noyau du corps

restiforme (c'est-;i-dire dans les groupes cellulaires qui sont situés à la partie

médiane du corps restiforme) (Voir PI. I, B).

Cette région de substance grise que Gudden et Mingazzini ont appelée le

noyau dorsal du corps restiforme (segment interne du pédoncule cérébelleux

10 P. LADAME ET C. MONAKOW

inférieur de Meynert, Hinterstrangende [fin des cordons postérieurs] de Wer-

nicke) est si complètement atrophiée à gauche qu'on zip aperçoit que quelques

rares cellules nerveuses normales; la plupart des cellules sont réduites il l'état

de granulations anguleuses, quelques-unes sont dégénérées ou pigmentées, à

tel point que le caractère réticulé de ce noyau ne se reconnaît plus que diffici-

lement. On peut poursuivre cette dégénérescence dans toutes les coupes du

côté cérébral jusqu'à la terminaison de ce noyau, dans la région où le noyau

de Deiters commence ai apparaître. La partie médiane du noyau du corps res-

tiforme dont nous parlons est relativement bien conservée. On y rencontre sa

et là des cellules complètement normales; c'est la partie dorso-latérale de ce

noyau qui est- surtout dégénérée. La région correspondante du noyau dorsal

du corps restiforme droit est tout à fait normale (PI. I, B).

Les fibres arciformes du ruban de Reil ne présentent pas de différences sen-

sibles entre les deux côtés. Le nombre de celles qui vont de gauche à droite

paraît toutefois un peu plus petit que celui des fibres à marche inverse. En

tout cas on peut affirmer qu'il y a une réduction de ces fibres des deux côtés.

La couche interolivaire est plus mince à gauche.

Le ruban de Reil gauche est d'un tiers plus petit que le droit et ses fibres

sont plus minces. L'amincissement siège dans la partie latérale du ruban mé-

dian de la calotte. Cette différence entre les deux côtés peut être constatée dans

les coupes de toute la série, jusque dans la région supérieure du pont de Ya-

role, à la hauteur de l'entrecroisement des pédoncules cérébelleux supérieurs.

Et même dans le voisinage du centre médian de Luys et dans la couche optique

les fascicules du ruban de Reil sont encore moins nombreux à gauche qu'à

droite. C'est dans la région antérieure de la protubérance que la compression

du ruban de Reil a été la plus intense (PI. ! Il, F).

Les corps 1'esti(orllles présentent des particularités singulières. Nous avons

déjà eu l'occasion de parler de l'atrophie indirecte de celui de droite. Celui de

gauche est atrophié directement par la compression de l'iinévrysme surtout

dans sa partie caudale (PI. I, B). Sa région ventrale est seule conservée, mais

elle est déformée. La plus grande partie du corps restiforme gauche a subi une

dégénération secondaire par suite de la nécrose étendue de l'hémisphère gauche

du cervelet. Son diamètre entier ne comporte guère que le tiers à peine d'un

corps restiforme normal, et celui de droite n'en a que la moitié. Il faut remar-

quer en outre que les fibres du corps restiforme gauche sont extrêmement

minces, en partie privées de myéline et onduleuses, tandis que celles du corps

restiforme droit sont d'un calibre assez normal.

En résumé, tandis qu'à gauche le corps restiforme est réduit presque exclu-

sivement au contingent des fibres venant de l'olive droite intacte (la plus

grande partie des fibres du faisceau cérébelleux direct étant détruites de ce

côté) on trouve inversement qu'à droite le corps restiforme est presque uni-

quement composé de fibres qui proviennent du faisceau cérébelleux direct de

droite, et de celles qui le réunissent au noyau du cordon latéral, tandis que le

contingent des fibres olivaires a disparu à la suite de l'atrophie de l'olive infé-

rieure gauche.

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCAE 11

Conformément à la dégénérescence considérable du corps restiforme gauche,

dont la partie médiane ou ventrale est' le mieux conservée, comme nous

venons de le dire, on constate que la portion dorsale du noyau du cordon laté-

ral gauche est remarquablement dégénérée, mais seulement partiellement. Il

en est de même du faisceau cérébelleux direct gauche qui est presque entière-

ment détruit. Le faisceau de (jokers est plus petit qu'à droite et en partie atro-

phié par la compression de l'anévrysme.

Le noyau du cordon latéral gauche n'atteint guère que la moitié de celui du

côté droit. On y trouve de nombreuses cellules dégénérées. Le noyau ventral

n'a pu être examiné.

Remarquons enfin que tous les faisceaux qui enveloppent latéralement l'olive

gauche ont subi une diminution considérable du nombre de leurs fibres et

sont dégénérés. C'est le cas en particulier pour le faisceau central de la calotte

de Bechterew qui prend naissance dans cette région, pour les fibres circum-oli-

1'aires et pour les fibres arciformes externes qui sont très amincies par la com-

pression.

La formation réticulée du bulbe présente aussi des phénomènes de compres-

sion. Elle est sensiblement plus étroite à gauche qu'à droite.

Le segment interne du corps restiforme présente uue atrophie très nette à

droite de ses cellules ganglionnaires. Le noyau de Deite/'s est sensiblement moins

développé à gauche qu'à droite, tandis qu'on ne remarque aucune différence

appréciable entre les noyaux de Bechterew (noyaux vestibulaires) à droite et à

gauche. Les stries acoustiques paraissent mieux développées à gauche qu'à droite

dans les coupes supérieures du bulbe (PI. II, D).

Protubérance. - La partie inférieure de la région du pont de Varole à gau-

che près de la ligne médiane est le point le plus comprimé par l'anévrysme.

On voit dans cet endroit une véritable rigole profonde, ce qui fait comprendre

pourquoi les nerfs bulbaires et le facial, qui sont placés latéralement, n'étaient

pas comprimés à leur sortie du tronc cérébral (PI. 111).

La substance grise du pont est très comprimée et atrophiée à gauche (PI. III).

Ses cellules ont disparu en grand nombre, surtout dans les parties dorsales.

Les faisceaux des fibres transversales au pédoncule cérébelleux moyen sont en

partie déplacés et déformés, en partie atrophiés par la compression.

Le corps trapézoïde et son noyau sont moins développés à droite qu'à gau-

che (PI. III, E). La formation réticulée est comprimée dans toute sa longueur

à droite, jusque dans la région de la calotte. On constate partout une diminu-

tion considérable de ses fibres. '

Les faisceaux des fibres transversales de la protubérance venant des pédon-

cules cérébelleux moyens et se rendant dans la calotte sont mieux développés

à à gauche qu'à droite. Les fibres transversales du pont sont du reste générale-

ment plus développées à gauche dans les parties antérieures (supérieures ou

proximales) de la protubérance, ce qui résulte du fait que les faisceaux des

pédoncules cérébelleux moyens se sont déjà largement entrecroisés. Le fais-

ceau de la calotte venant de la protubérance de droite à gauche existe seul

(PI. III, F).

12 p. LADAME ET C. MONAKOW

La racine cérébrale de la cinquième paire est plus mince à gauche qu'à droite,

du reste normale. Les noyaux des nerfs moteurs oculaires communs ainsi que

leurs filets radiculaires sont normaux des deux côtés. Il en est de môme de

ceux des nerfs pathétiques et de leurs racines (PI. II, D, et PI. III, E).

La partie latérale du faisceau longitudinal postérieur gauche est atrophiée

par l'effet direct de la compression.

Au sur et à mesure que l'on s'avance du côté du cerveau le ruban de Reil

devient plus mince ;i gauche par suite de la compression (voir les figures).

- Le noyau de la substance réticulée de la protubérance (nucleus reticularis pon-

tis) est normal de chaque côté. La substance réticulée dans l'étage de la calotte

présente uue'réductiou notable de ses fibres, dans ses parties latérales (PI. III,

E et F). La substance médullaire qui limite l'olive supérieure, y compris la par-

tie dorsale de cette substance, est aussi très appauvrie en libres nerveuses.

Cervelet. Les modifications les plus prononcées se remarquent dans

l'hémisphère gauche du cervelet et ses pédoncules.

La moitié dorsale ou médiane de l'hémisphère cérébelleux gauche est dans

un état de nécrose intense par compression. La région tout entière des vermis

supérieur et inférieur est presque complètement détruite à gauche depuis la

ligne médiane. Il n'en existe plus qu'un mince lacet de quelques millimètres de

substance grise composée de restes trophiques de l'écorce cérébelleuse. On y

rencontre du tissu sclérosé avec de nombreuses extravasations sanguines, en

partie organisées, et des restes de fibres nerveuses atrophiées et désagrégées.

Il n'y a pas trace de l'amygdale gauche (voir les figures).

Par contre, les parties latérale et ventrale de l'hémisphère -cérébelleux

gauche sont conservées morphologiquement ; on reconnaît les lobes quadrau-

gulaire et semi-luuaire. Leur substance médullaire cependant se trouve en

grande partie dans la région nécrosée. Il n'y a de vraiment conservé que la

moitié ventrale du pédoncule cérébelleux moyen, qui est en partie dégénéré, et

qui existe il côté de régions atrophiques du llocon et du lobe semi-lunaire su-

périeur. Le toit du lobe quadrangulaire est assez bien conservé.

Le corps dentelé gauche a disparu presque en entier ; de même le noyau du

toit à gauche (PI. 11, C). Le pédoncule cérébelleux supérieur est aussi détruit

dans la région du toit du quatrième ventricule et de l'aqueduc de Sylvius, de

telle sorte que ces cavités ne sont recouvertes que par le mince reste de l'é-

corce des lobes quadrannulaires.

Par suite de la destruction considérable de l'hémisphère cérébelleux gauche

comprimé, qui équivalait à la suppression presque totale de ses fonctions, nous

trouvons le pédoncule cérébelleux supérieur du même côté dans un état très

prononcé de dégénérescence. Il ne reste qu'une trace insignifiante de ce pédon-

cule à gauche ; ce reste est totalement dégénéré (PI. il, D, et PI. III, E). Ce

déficit peut être poursuivi jusque dans le côté opposé, de sorte que, dans la

région de la décussation, on ne voit s'entrecroiser que le pédoncule céré-

belleux supérieur de droite. Nous dirons bientôt les conséquences de cette

atrophie sur le noyau rouge.

ANÉVRYSME DE L'AHTÈRE VERTÉBRALE GAUCUE 13

Dans les coupes les plus occipitales du cervelet, on trouve à gauche un petit

reste des noyaux du toit qui est assez normal (PI. II, C).

En résumé, l'examen des coupes montre l'existence d'une nécrose presque

complète, limitée il la moitié gauche du cervelet, à l'exception des parties du

oernais supérieur et inférieur situées les plus en arrière, et qui atteignent la lar-

geur d'un centimètre depuis la ligne médiane. Le resle de l'hémisphère céré-

belleux gauche conservé (lobes quadrilatère et semi-lunaire inférieur), était

sans connexion directe avec les autres parties de cet hémisphère, et n'était

relié au pédoncule cérébelleux moyen que par une étroite languette de tissu

nerveux.

Pédoncule cérébral. Les modifications produites par la compression de

l'anévrysme à la hase du tronc cérébral sont de telle nature que les restes du

pédoncule cérébral, qui sont normalement conservés, paraissent former la

partie basale de la protubérance en avant (PI. Ut, F). Le pédoncule cérébral est

du reste absolument normal dans sa structure ; il est seulement refoulé et

déformé, surtout dans la région des voies pyramidales. Le pédoncule cérébral

gauche est heaucoup plus mince que le droit ; son volume n'atteint pas le tiers

de celui de droite. Mais la substance noire de Soemmering est égale des deux

côtés. On ne voit pas nettement de région nettement dégénérée dans le pied

du pédoncule cérébral gauche, mais on a l'impression cependant qu'il existe

quelques fascicules dégénérés dans sa partie interne.

Le ruban de Reil et la formation réticulée de la calotte du pédoncule céré-

bral droit sont plus pauvres en fibres nerveuses que les mêmes régions à ga'uche.

Les libres qui restent sont ondulées. Le bras du tubercule quadrijumeau anté-

rieur droit est normal, un peu moins développé cependant qu'il gauche.

Thalamus ET région sous-THALAMiQUE. Au milieu du noyau rouge et dans

les régions les plus postérieures du corps de Luys, le thalamus droit est en to-

talité un peu plus petit que le gauche et un peu aplati. Le noyau rouge est d'un

tiers plus petit à droite qu'à gauche. On y remarque des cellules ganglionnai-

res dégénérées. Dans l'hémisphère droit le noyau rouge n'est visible que sur

G2 coupes, tandis qu'a gauche il existe dans 72 coupes.

La substance médullaire dorsale du noyau rouge et surtout sa substance mé-

dullaire latérale, les radiations de la calotte, sont considérablement réduites il

droite et renferment environ un tiers de fibres de moins que celles de l'autre

côté. Dans le noyau ventral du thalamus à droite, les fascicules de fibres ont

passablement disparu ; d'où il résulte que la structure réticulée du noyau ven-

tral est devenue extrêmement indistincte.

Dans les coupes plus antérieures du côté frontal, au milieu du corps de Luys,

on constate des modifications tout à fait analogues dans les radiations de la ca-

lotte et dans les faisceaux de fibres du noyau ventral, de même que dans la

couche grillagée.

La différence entre les deux côtés n'est plus autant marquée dans les régions

antérieures du corps de Luys, surtout dans la substance médullaire frontale du

noyau rouge. Toutefois on trouve ici encore dans le noyau ventral droit du

14 P. LADAME t'1' C. nio·. ,ow `

thalamus une réduction très nette des fibres, localisée seulement dans ' par-

ties les plus ventrales.

Le pulvinar est un peu plus aplati à droite. Néanmoins on ne con oate pas

de modifications saillantes dans la structure de cette partie de la couche opti-

que.

L'anse lenticulaire est normale et égale des deux côtés. Il en est de même

du noyau latéral et du tubercule antérieur de la couche optique. *

Le corps genouillé externe il gauche est un peu comprimé, aplati et probable-

ment aussi un peu atrophié par la compression. Le corps genouillé interne gau-

che renferme un foyer de ramollissement dans sa parti' rCal , avec quelques

extravasations sanguines. Dans le voisinage se voient jres très dilatées

et remplies de sang. Les régions voisines dans le noyau ral du thalamus

font aussi partie de ce foyer de ramollissement.

Le noyau postérieur de la couche optique (v. Monakow) e généré de même

et atrophié par la compression à gauche.

Dans les coupes plus antérieures on constate aussi la (1è ? ération du champ

des fibres qui se trouvent entre le corps genouillé externe et le pédoncule cé-

rébral et qui fait suite au noyau postérieur du thalamus. Le foyer de ramollis-

sement s'étend comme un coin dans la couche ventrale du côté interne.

Dans les noyaux internes des couches optiques les artères sont dilatées et

les capillaires gorgés de sang. Il y a des extravasations sanguines et dans le

voisinage des vaisseaux les fibres nerveuses sont atrophiées; on y remarque des

lacunes, mais pas de foyers de ramollissement.

Un infarctus /<emon'/<6Me, foyer de ramollissement rouge tout à fait ré-

cent, datant de quelques jours avant la mort, se voit à la hauteur du milieu du

noyau rouge dans la partie lenticulo-optique de la capsule interne à droite. On

y remarque des fibres nerveuses brisées et dispersées, mais non dégénérées, ce

qui est la preuve que cet infarctus n'est pas la cause de la dégénérescence se-

condaire ancienne constatée dans le pied du pédoncule cérébral.

Les corps genouillés interne et externe à droite ne renferment pas de foyers

primaires et paraissent normaux.

Le faisceau Bath de Forel est diminué à droite.

Les artères des parties postérieures du thalamus sont dilatées et pleines de

sang. On constate à gauche une extravasation sanguine dans les parties avoi-

sinantes du troisième ventricule. La substance qui l'entoure est un peu sclé-

rosée ; les vaisseaux sanguins sont variqueux. Du même côté l'artère choroïde

est extrêmement dilatée, ses parois sont très épaisses, parfois aussi épaisses

que la lumière du vaisseau.

Hémisphères cérébraux. Dans le centre ovale et dans la substance médul-

laire des circonvolutions rolandiques et du globule paracentral on remarque de

nombreuses artérioles dilatées et des extravasations sanguines. Les capillaires

sont gonflés de sang. On constate une atrophie des faisceaux de fibres et des

lacunes dans la substance blanche au voisinage des vaisseaux, mais pas de lé-

sions en foyer. Ces lésions anatomiques sont tout à fait analogues à celles

que nous avons décrites dans les noyaux internes des couches optiques.

ANÉ'iRYSME DE ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 15

Ar'1

L'obd5vaion qui précède offre un très grand intérêt, non seulement au

point de vue clinique, mais aussi et surtout quant aux lésions anatomo-

pathologiques. Les cas bien observés d'anévrysmes de l'artère vertébrale

de grande dimension sont assez rares dans la littérature médicale, et la

symptomatologie de ces lésions est encore très peu connue, spécialement

pour les particularités qui se rapportent au diagnostic.

Si nous résumons d'abord l'observation que nous venons de décrire,

nous voyons que 'd'un homme de 68 ans, infecté de syphilis dans

sa trentième anné ! ".s jouissant d'une santé assez normale jusque deux

ans environ avant ort, L'affection morbide commença à se manifester

en 189 : 1 (le malal1 ,tit alors âgé de 66 ans) par de violents vertiges et des

attaques intenses, igine de poitrine. Deux ans après survient un accès de

verlige plus violen ? que les autres, véritable attaque apoplectil'orme sui-

vie d'un trouble de la marche qui devint nettement titubante (titubation

cérébelleuse). Le malade avait une démarche ébrieuse, sans présenter alors

une prédisposition à tomber d'un côté plutôt que de l'autre. Peu après on

observa chez lui un léger trouble de l'articulation des mots (dysarthrie 1'1'0-

tuhérantielle ? ), et un peu de dyspnée. La force musculaire était assez

bien conservée. L'ataxie cérébelleuse se constatait des deux côtés, mais elle

élait surtout prononcée dans la main droite, à tel point que le malade était

incapable d'écrire (ataxie des mouvements coordonnés pour l'écriture,

agraphie cérébelleuse). Il y avait parfois des douleurs dans le bras gauche.

Les battements du coeur étaient irréguliers, mais on n'entendait pas de

souffle dans la région précordiale. Le second bruit de l'aorte était ren-

foncé.

Cet état dura environ six mois, avec quelques fluctuations peu impor-

tanles.

Le 27 août 1895, après un repas copieux, le malade fut atteint d'une

attaque apoplectique qui débuta par un violent vertige et des vomissements,

sans perte de connaissance. Après celle attaque, il tombait toujours du côté

gauche, et il ne put plus marcher, ni rester assis dans son lit, ni se tenir de-

bout. A côté de cela tous les mouvements étaient possibles dans les extré-

mités, et accomplis avec une certaine force; toutefois ils étaient nette-

menl un peu plus faiblesà droite qu'à gauche. Peu après le malade présenta

du délire, mais il répondait toujours correctement aux questions qui lui

étaient posées.

Depuis le moment de cette attaque jusqu'au jour de la mort on constata

une analgésie avec perte de la sensibilité à la température, dans tout

le côté droit du corps, y compris le visage, tandis que la sensibilité au

16 P. LADAME ET C. MONAKOW

contact était partout conservée. Le nerf moteur oculaire externe était

atteint d'un certain degré de paralysie à gauche, et l'on remarquait un peu

deptosisde la paupière gauche. La pupille gauche était plus étroite que la

droite.

Vers la fin de sa vie le malade souffrit de troubles de la déglutition. Au

milieu de septembre il fit une chute de son lit qui aggrava considérable-

ment son étal. Le délire augmenta et la mort arriva le 6 octobre 1895,

dans la stupeur et le coma, après une aggravation sensible des troubles de

la déglutition et l'apparition du phénomène respiratoire de Cheyne-Stokes.

Le tableau,symptomatologique permit dès le moment de l'attaque de

reconnaître une lésion du cervelet ou de la calotte protubérantielle(ataxie

cérébelleuse, chute du corps à gauche, ataxie des mouvements et analgé-

sie il droite, troubles de la sensibilité il la température, troubles oculaires

à gauche). On pouvait supposer qu'il s'agissait d'un foyer de ramollisse-

ment produit par l'artério-sclérose dans le cervelet ou la région protubé-

rautielle, en raison de l'habitus général du malade et des attaques apo-

plectiformes, ainsi que de la marche irrégulière de l'affection.

On ne pensa pas à l'existence d'un anévrysme de l'artère vertébrale ; or,

à l'autopsie, on fit la découverte d'un anévrysme volumineux de cette ar-

tère. A la base du crâne, entre l'hémisphère gauche du cervelet et la ligne

médiane se trouvait l'anévrysme, gros comme un oeuf de pigeon, au som-

met de l'artère vertébrale, profondément encaissé dans le pont de Virole

et la partie supérieure du bulbe.

Le développement extrêmement lent de cet anévrysme, qui progressa

certainement pendant un grand nombre d'années avant d'atteindre son

maximum de grosseur, explique pourquoi il est resté latent si longtemps,

malgré la nécrose par compression de parties considérables de l'encé-

phale, de la moitié gauche presque totale du cervelet et des régions de la

protubérance et du pédoncule cérébelleux supérieur gauche, qui a été dé-

truit peu à peu presque complètement. Il est surprenant que la déforma-

tion considérable de la base du .cerveau à gauche, trouvée à l'autopsie,

n'ait pas provoqué de symptômes notables, tout au moins de troubles géné-

raux plus marqués, par suite de la compression de la moitié postérieure

du pont et du tubercule acoustique.

La pathogénie de la formation de ces anévrysmes de l'artère vertébrale

est loin d'être encore suffisamment éclaircie. Les lésions anatomiques se-

condaires qui sont la conséquence d'une tumeur anévrysmale croissant

lentement offrent à l'étude de notre cas un intérêt particulier, spécialement

quant aux modifications produites dans le bulbe, le cervelet, la protubérance

et la région sous-optique.

Lorsqu'il ne s'agit pas d'artério-sclérose généralisée, la symptomatologie

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 17

de l'anévrysme de l'artère vertébrale peut être absolument semblable à

celle d'une tumeur de la base, venant des méninges et croissant lentement

(Oppenheim), ce que l'un de nous (1) avait déjà fait remarquer depuis

longtemps. On observera donc les symptômes qui se voient d'habitude

dans les tumeurs du cervelet et de la protubérance, c'est-à-dire avant tout

l'ataxie cérébelleuse, les troubles des mouvements des yeux, ceux de la

sensibilité dans la région du trijumeau, au visage, etc. Dans notre cas ce

sont bien en effet, comme nous venons de le voir, les symptômes des

lésions cérébelleuses et protubérantielles qui ont été notés.

Il est surprenant de constater, en ce qui concerne la marche et le déve-

loppement de la maladie, à quel point sont restées latentes les graves lé-

sions, suites de la compression intense de régions cérébrales très impor-

tantes. Malgré les grosses lésions organiques de l'encéphale, dont nous

avons parlé, la santé du malade ne fut réellement troublée que peu de mois

avant sa mort. La maladie proprement dite commença seulement au

moment d'une première attaque apoplectiforme qui laissa à sa suite les

symptômes de déficit suivants :

Titubation cérébelleuse extrêmement prononcée, démarche ébrieuse ;

vertiges intenses; ataxie des mouvements dans la main droite, qui se ma-

nifestait surtout nettement dans l'écriture (agraphie cérébelleuse), enfin

dysphagie.

Cet état persista jusqu'au 27 août 1895, 40 jours avant la mort. A cette

époque une aggravation de tous les symptômes eut lieu à la suite d'une

nouvelle attaque apoplectique. On s'aperçut que le malade ne pouvait plus

se tenir debout et tombait toujours du côté gauche. C'est alors que l'on

constata aussi la présence de ce singulier trouble de la dissociation de la

sensibilité dans tout le côté droit, qui consiste, comme l'on sait, dans la

perte de la sensibilité à la douleur et à la température avec conservation

de la sensibilité au contact. t,

Ainsi l'affection; qui était restée latente pendant des années, ne se ma-

nifesta par des symptômes caractéristiques que peu de semaines avant le

décès.

La littérature médicale renferme, il est vrai, maints cas de déficits d'un

hémisphère du cervelet, à marche lente et tout à fait latente. Edinger (2)

vient d'en publier une observation très détaillée. Mais dans les cas de ce

(1) Ladamk, Symptomatologie und Diayzoslilc deI' Ili1'n[jesehwülste. Wûrzburg, t865,

p. 29.

(2) Tu. NEGBUIIGEII und EDINGER, Einseiliger fast lotaler lllangel des Cerebelluins.

Varix oblongata. Herztod durch flccessorizzsreizung. Berliner klinische Wochenschrift,

nOD 4 et 5 (24 janvier 1898), pp. 69 et 100.

xin 2

18 P. LADAME ET C. MONAKOW

genre la compression de la protubérance était beaucoup moins marquée

que dans notre cas, ou même faisait complètement défaut.

Chez notre malade les premiers symptômes d'un trouble encéphalique

ne se manifestèrent que trois mois avant la mort, probablement à une

époque où la circulation était fortement entravée dans tout le domaine de

l'artère vertébrale gauche. La lésion n'était toutefois pas assez grave pour

entraîner un trouble des fonctions des divers faisceaux nerveux touchés,

des voies pyramidales, par exemple. Peu de jours avant la mort, on a pu

constater encore qu'il n'existait aucune parésie appréciable des extrémités,

ni à droite, ni à gauche, et que la force musculaire y était relativement

assez bien conservée.

Dès la première attaque, les principaux symptômes, nous l'avons vu,

furent le vertige et l'ataxie cérébelleuse. Au début, celle-ci était égale-

ment prononcée des deux côtés du corps, et se manifestait par la démarche

ébrieuse du malade qui avait peine à maintenir son équilibre lorsqu'il

était assis ou debout. Ce trouble bilatéral indique probablement que la

circulation était aussi troublée dans la moitié droite du cervelet.

Peut-être le vertige cérébelleux n'apparut-il que lorsque la circulation

fut arrêtée dans la moitié droite du cervelet, car l'hémisphère cérébelleux

gauche était depuis longtemps tout à fait hors de service.

Les symptômes tardifs, ceux qui se manifestèrent après la seconde atta-

que du 25 août 1895, l'ataxie des mouvements à droite et l'hémianesthésie

dissociée du même côté, doivent être certainement mis en rapport avec les

lésions plus graves qui se produisirent à cette époque, la destruction com-

plète du pédoncule cérébelleux supérieur, la lésion du ruban de Reil, etc.

Quant aux troubles proprement bulbaires, ils n'apparaissent que tout à

fait à la fin, peu de temps avant la mort, lorsque le malade délirait ou était

déjà dans le sopor. C'est alors que se produisirent les troubles de la dé-

glutition et de la respiration ; puis des symptômes plus prononcés d'une

lésion grave du bulbe, les vomissements, l'anarthrie et les autres mani-

festations d'une paralysie bulbaire aiguë.

Un fait qui mérite d'être signalé, c'est la suspension des symptômes d'ir-

ritation du bulbe, spécialement celle des vomissements que l'on constatait

parfoispendant les attaques apoplectiformes.

De tous les nerfs crâniens l'abducens et le nerf moteur oculaire commun

en partie furent seuls troublés dans leurs fonctions, et cela très tardive-

ment (insuffisance du muscle droit externe gauche, ptosis, etc.). La para-

lysie associée du regard il gauche était certainement causée par la compres-

sion et non par une interruption des fibres radiculaires sortant des noyaux,

car ces fibres ont été trouvées absolument normales sur les coupes micros-

copiques.

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 19

Malgré une lésion accentuée du nerf acoustique gauche, l'ouïe n'était

pas sérieusement troublée ni adroite, ni à gauche, ce qui est bien compré-

hensible puisque l'acoustique est en connexion avec les deux hémisphè-

res cérébraux.

L'abolition de la sensibilité à la douleur dans toute la moitié droite du

corps, y compris la face, est assurément le symptôme d'une hémi-anesthé-

sie d'origine centrale. L'aplatissement du nerf trijumeau à gauche ne

provoqua aucun symptôme, parce que ce nerf put échapper aux consé-

quences de la compression lente, à laquelle il fut soumis, par suite de

l'accroissement graduel de l'anévrysme.

L'ataxie des mouvements combinée à l'hémianalgésie dissociée à droite

est plus difficile à expliquer. On a déjà observé sans doute à diverses re-

prises ce syndrome dans les lésions bulbaires, mais on n'en a pas trouvé

jusqu'ici une explication satisfaisante.

Reinhold (1) a publié un cas semblable, il y a quelques années. s'agis-

sait d'un ramollissement aigu de la moelle allongée par une thrombose

consécutive à l'obstruction de l'artère vertébrale. Cette dernière était di-

latée, fusiforme, sur une longueur d'environ cinq millimètres ; c'était

donc aussi une dilatation anévrysmale de l'artère vertébrale. Toute la moi-

tié inférieure droite du bulbe était détruite, à savoir surtout le corps res-

tiforme, l'olive, le ruban de Reil, la racine bulbaire du trijumeau et la

formation réticulée. Le foyer morbide avait épargné complètement la pro-

tubérance.

Dans le cas de Reinhold le syndrome ataxique était exactement le même

que dans notre observation.

Les voies conductrices qui étaient également lésées dans les deux cas.

celui de Reinhold et le nôtre sont : le corps restiforme, le ruban de Reil

et la formation réticulée.

En tenant compte d'autres observations publiées, dans lesquelles le ruban

de Reil était aussi gravement lésé, nous pouvons rattacher avec une grande

probabilité l'ataxie des mouvements il la lésion de ce ruban, ainsi qu'à celle

de la formation réticulée à gauche, tandis que l'acte cérébelleuse serait

plutôt la conséquence de la lésion du corps restiforme.

La tumeur anévrysmale avait provoqué une atrophie par compression

de l'hémisphère gauche du cervelet presque en entier, de sorte qu'il n'en

restait que les parties latérales et le lobe quadrangulaire.

Tous les pédoncules cérébelleux, ainsi que le corps dentelé, avaient

presque' entièrement disparu à gauche par suite de la compression. La

(1) D. H. Reinhold (méd. assistant de la clinique médicale de Fribourg-en-Brisgau),

Beilraege Hur Pathologie der aculen Erweichungen der Pons und der OGLongala,Dcuts-

che Zeitschrift sur Nervenheilkunde, Vol. V, 1894, p. 351.

20 P. MADAME ET C. MONAKOW

dilatation anévrysmale de l'artère vertébrale s'étendait aussi en partie à

la basilaire, à la communicante gauche, à la carotide et à l'artère de la

fosse de Sylvius du même côté.

Ce qu'il y a de particulièrement intéressant dans notre cas, ce sont les

conséquences secondaires dues à la compression des organes de la fosse

crânienne postérieure.

Il ne s'agissait pas seulement ici d'une interruption dans la continuité

des faisceaux, mais encore des effets de la compression sur la circulation

générale du cervelet et de ses annexes (par exemple l'arrêt de la circula-

tion et les "effets de la pression sur les parties du cerveau postérieur op-

posées à l'anévrysme).

C'est seulement en tenant compte de ces faits que l'on peut compren-

dre la distribution des fines lésions anatomiques de la protubérance et du

bulbe.

La déformation particulière de la moitié gauche de la moelle allongée

nous explique déjà la nature de. la compression de cet organe et son

étendue. La pyramide gauche était aplatie et repoussée du côté dorsal. La

saillie de l'olive gauche, comprimée contre la base du crâne, avait com-

plètement disparu. Cette olive était dans un état général d'atrophie dans

toute son étendue (diminution sensible de son volume, amincissement et

resserrement des volutes, dégénération partielle des cellules). La compres-

sion du corps restiforme à gauche n'était que partielle, et les libres arci-

formes internes de cette région étaient bien conservées dans leur majeure

partie.

Une conséquence importante de l'atrophie par compression de l'olive

gauche' été l'atrophie secondaire des fihresarciformes internes ventrales

et du corps restiforme adroite, ce qui eut pour effet de donner à la coupe

du bulbe une apparence tout à fait paradoxale. En effet, au lieu d'une

atrophie secondaire de l'olive droite qu'on devait s'attendre à rencontrer

comme conséquence de la destruction partielle du corps restiforme gau-

che, nous trouvons une atrophie primaire par compression directe de l'o-

live gauche ayant entraîné à sa suite des modifications secondaires dans

les fibres arciformes correspondantes de droite et dans le corps restiforme

droit. L'atrophie secondaire ne se produisit pas parce que, comme on le

sait, l'atrophie croisée de l'olive n'a lieu que si sa connexion avec le corps

restiforme du côté opposé est totalement interrompue.

L'atrophie des fibres arciformes et du corps restiforme à droite avait

tous les caractères d'une simple diminution de volume des libres nerveu-

ses. C'est ainsi que les deux corps restiformes étaient atteints simultané-

ment d'atrophie, celui de gauche d'une manière primaire par la compres-

sion directe de l'anévrysme, et le droit indirectement et secondairement

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 21

à la suite des lésions que la même compression exerçait sur l'olive gauche

inférieure.

Il n'est pas possible de dire quel rôle ont pu jouer dans la symptoma-

tologie de notre cas la destruction du pédoncule cérébelleux supérieur et

l'atrophie par compression,du pédoncule cérébelleux moyen.

Nous avons constaté chez notre malade un trouble tout à fait particu-

lier de la sensibilité, la dissociation des diverses sensibilités, telle qu'on

l'observe le plus souvent dans la syringomyélie parmi les lésions orga-

niques. Tandis que la sensibilité au contact était parfaitement conser-

vée, la sensibilité à la douleur et à la température étaient complètement

abolies. Comme le ruban de Reil n'était pas totalement interrompu à gau-

che, on doit rattacher cette dissociation de la sensibilité (qui dura sans

interruption depuis la seconde attaque jusqu'à la mort), aux modifications

que la compression avait fait subir à la formation réticulée, et aux inter-

ruptions des fibres qui s'y trouvaient.

Il est en tout cas fort difficile de donner une explication anatomique

satisfaisante de ce syndrome, et de le rattacher à une des lésions recon-

nues. '

Ainsi que nous l'avons déjà relevé, il n'existait aucun trouble hémiplé-

gique, ni à droite ni à gauche. Ceci est d'autant plus remarquable que la

pyramide gauche était fortement comprimée pendant la vie. Il en résulta

que l'ataxie cérébelleuse ne fut pas compliquée de troubles de la motilité

proprement dits. Le malade, incapable de s'asseoir ou de se tenir debout,

pouvait cependant exécuter sûrement et avec force tous les mouvements

de ses extrémités. 1

Conformément à l'intégrité relative des nerfs du bulbe et de leurs

noyaux, on n'observa pas des symptômes d'une lésion proprement bulbaire,

ou du moins on ne put constater que de légers troubles qui pouvaient

se rapporter à une semblable lésion. L'articulation de la parole n'avait pas

les caractères de la dysarthrie. Ce fut à la fin de la vie seulement qu'appa-

rurent des troubles sérieux de la respiration et de la déglutition.

Les lésions anatomiques offrent un intérêt aussi grand que les symptô-

mes cliniques. Plusieurs auteurs ont étudié récemment les conséquences

anatomiques de l'absence d'un des hémisphères cérébelleux. Des recher-

ches expérimentales ont été faites dans ce but par Luciani (1), Marchi (2),

(1) Luciani Lucr, Dus Kleinhim, traduction allemande par M. 0. Frünkel. Leipzig,

1893.

(2) VITTOIIIO Marchi, Suite origine e dec01';o del peau11culi cerebellari e sui lolo

rapporli cogli allri centri nervosi, Firenze, 1891. Archives italiennes de biologie, 1892.

22 P. LADAME ET C. MONAKOW

Thomas (1), Edinger (2) et Klimow (3). Ces auteurs ont aussi recherché

avec soin les modifications anatomiques consécutives aux destructions du

cervelet observées cliniquement. D'autres cas de lésions d'un hémisphère

du cervelet furent publiés récemment par IIitzig (4), Cramer (5), v.

Monakow (6), Henschen (7), Menzel (8), Lannois et Paviot (9).

Menzel a noté dans son cas que le corps restiforme avait diminué d'en-

viron un quart de son volume du côté de la principale lésion cérébelleuse.

Quant au noyau du corps restiforme, il se borne à dire qu'il est mieux con-

servé que la périphérie du C R. Il ajoute que la voie centrale de la ca-

lotte est nettement développée, tandis que le champ des fibres situé en

arrière de cette voie présente un certain degré d'atrophie. Il s'agissait dans

le cas de Menzel d'une diminution considérable du cervelet tout entier,

mais l'atrophie dégénérative était surtout prononcée dans l'hémisphère

droit.

Edinger, que nous avons déjà cité, ne fait pas mention du noyau dorsal

du corps restiforme. Il est possible toutefois qu'il le désigne sous le nom de

noyau descendant de l'acoustique, ou peut-être comme noyau terminal du

nerf vague ( ? ) ce qui serait une erreur (10). En tout cas il se borne à in-

diquer qu'il existe dans les environs de ce noyau des dégénérations qui sont

marquées (sur la figure 3 a p. 71) par trois flèches. On voit nettement à

la place de la flèche moyenne qu'il y a une lacune dans la région indiquée.

On sait que Edinger désigne sous le nom de « voie centrale sensorielle du

(1) ANDRé (Thomas, Le cervelet (étude anatomique, clinique et pathologique). Paris,

1897.

(2) L. EDINGER et NEUBURGER, loc. cil.

(3) KLI10w, Les voies conductrices dans le cervelet (en russe). Kasan, 1891.

(4) BITZIG, Wanderversaznmluny den Sudwesldeutschen Neurologen und Irrenxrzle

in Baden. Séance du 16 juin '1883. Ueber einen Fall von halbseitigern Defect des

TCleinhirxzs. Archiv. sur Psychiatrie, vol. XV, 1884, p. 266.

(5) A. Cramer, Eizzseitige MetM ? 7'Ma<)'op/t ! B mil leichter Atrophie der gehreuzlen

Grosshiirn-Henzisplzdre Iait einem Beilnag zur Anatomie der .K7etn/ttts ? e/e. Beilrilge

zur patlielogischeit Anatomie und zur allgemeinen Pathologie von Dr E. Ziegler,

vol. XI. p. 39, lena, 1892.

(6) VoN Monakow, Experimenlelle und pathologisch - anatomische Untersuchungen

über die Haubenregion, den Selzhit7el uzzd die regio subthalamica. Berlin, 189,ï, p. 120.

(Sonder-Abdruck aus dem. Archiv. f. Psychiatrie, vol. XXVII, fasc. 1 et 2).

Voir aussi Himpathologie, 1891, p. 732.

(7) HENSCHEN, Klin. u. anal. Reilrage zor Pathologie des Gehi1'1 ! s.Upsala, 1890. Bd. I.

(8) P. 111eNZEt.. Beilrag zur liennlniss der heredilaren Ataxie und Ifleinlzirzzatroplzie.

Archiv. sur Psychiatrie, vol. XXII, 1891, p. 160.

(9) M. Lannois et J. PIYIOT, Sur un cas d'atrophie unilatérale du cervelet. Revue

neurologique, t. VI, 15 octobre 1898, no 19, p. Fi2.

(10) Edinger confond évidemment le noyau dorsal du vague et le groupe cellulaire

assez développé qui forme un réseau à la partie médiane du corps restiforme (dans le

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 23 3

cervelet » la région où se trouve le noyau dorsal du corps restiforme de

Gudden. La dégénération marquée par la flèche moyenne serait ainsi pla-

cée dans les cellules de la portion latérale de sa voie sensorielle du cer-

velet. Il modifie du reste dans ce nouveau travail sa première description

du faisceau sensoriel cérébelleux, en disant que ses connexions avec le

cervelet sont indirectes. Dans un travail tout récent, Edinger (1) reprend

l'étude de son faisceau sensoriel et conclut qu'il existe deux voies senso-

rielles qui relient le cervelet aux nerfs crâniens sensibles, une voie directe

dont l'existence n'est prouvée chez les mammifères que pour l'acoustique,

et une voie indirecte, démontrée par les dégénérescences secondaires. Cette

opinion demande toutefois à être confirmée par de nouvelles observations.

La première flèche indique la région du soi-disant noyau terminal du

pneumogastrique, sans qu'on puisse savoir de quelle partie de ce noyau

il s'agit (noyau dorsal, substance gélatineuse ou noyau terminal deIilli-

ker). On constate assurément qu'il existe dans cette région une diminu-

tion sensible des fibres nerveuses.

Nous avons constaté dans notre cas un amincissement général du pont

et du pédoncule cérébral à gauche surtout dans la partie médiane; cette

atrophie correspondait à la dégénérescence des cellules ganglionnaires de

la substance grise du pont à droite. Edinger a constaté aussi cette atrophie

croisée dans son cas. Mais il y a toutefois une différence à signaler entre

son observation et la nôtre. Dans notre cas la substance grise était par-

tiellement atrophiée et dégénérée des deux côtés : à gauche par suite de la

compression directe de l'anévrysme, surtout dans les parties basales etpos-

térieures ; à droite l'atrophie était secondaire, en conséquence de Tinter-,

ruption de la connexion avec le pédoncule cérébelleux moyen. Tandis que

dans le cas d'Edinger le pédoncule cérébelleux moyen droit était dégénéré,

alors que l'on trouvait une dégénération de la substance grise du côté

opposé, à gauche. Dans les deux cas le pédoncule cérébral était atrophié

segment interne du pédoncule cérébelleux inférieur de Meynert), et dans lequel se

trouvent quelques faisceaux de la racine descendante de la VI lie paire (racine labyrin-

thique). C'est ce groupe que Gudden et Mingazzini ont appelé le noyau dorsal du corps

restiforme. Mais le noyau dorsal du nerf vague n'a rien à faire avec la substance

grise qui limite en dedans le corps restiforme. Du moins Forel et llayser en extirpant

totalement d'un côté le nerf vague chez des lapins nouveau-nés, n'ont jamais pu trouver

la moindre trace d'une modification secondaire quelconque dans cette région. Il serait

bien à désirer qu'Mdinger donnât des renseignements plus circonstanciés sur le groupe

des cellules de cette région interne du corps restiforme qui ont disparu, dans le cas

qu'il a publié avec Neuburger.

(1) L. Edinger, Anatomische und vergleichend-anatomische Untersuchungen liber

die Verbindung der sensorischen Ilirnnerven mit dem Kleinhirn. Directe sensorische

Kleinhirnbahn, etc. Neuroloyisclees Centl'Ctlblatl, 15 octobre 1899, p. 914.

24 P. LADAME ETC. MONAKOW

(atrophie de second ordre). On ne s'explique pas toutefois pourquoi l'a-

trophie n'était pas du même côté dans les deux observations. Peut-être

est-ce le fait de la compression directe dans notre cas ?

Nous n'avons.pas constaté sur nos coupes d'atrophie du réseau fibril-

laire des noyaux sensibles du bulbe et de la protubérance. La substance

gélatineuse du faisceau solitaire et celle de la racine descendante du tri-

jumeau étaient spécialement tout à l'ait normales.

..Quant aux faisceaux vestibulaires descendants ilsétaienl.peut-êtrecom-

primés directement, mais on n'y voyait pas de dégénéra lion, tout au plus

un léger degré-d'atrophie.

. La substance grise des noyaux de la couche optique à droite, dans notre

cas, n'offrait pas de modifications appréciables, mais on y constatait une

diminution certaine des fibres nerveuses. Il en était de même dans la ré-

gion sous-thalamique et dans les radiations de la calotte qui se rendent au

noyau ventral (faisceaux médullaires frontal et latéral du noyau rouge,

etc.). Par contre Edinger affirme que dans son cas il n'y avait pas de dif-

férence appréciable entre les noyaux du thalamus à gauche et à droite. Il

ajoute cependant que la voie centrale de la calotte de Bechterew était

atrophiée du côté croisé. On pouvait suivre celte atrophie jusqu'à la ré-

gion du tubercule quadrijumeau antérieur, mais elle disparaissait à la

hauteur de la commissure cérébrale postérieure.

Dans la figure 9 du mémoire de Edinger on constate une différence dans

la largeur des faisceaux des radiations de la calotte; celui de gauche est

nettement plus aminci que celui de droite. Mais Edinger attribue ce fait à

une déformation provenant de l'atrophie du noyau rouge, et non pas à

une atrophie des fibres nerveuses elles-mêmes. Le noyau rouge était tout

à fait atrophié, bien que le pédoncule cérébelleux supérieur ne fût pas

aussi compromis que dans notre cas. Cette atrophie complète du noyau

rouge croisé dans le cas de Edinger est bien remarquable, et ne correspond

absolument pas à ce que nous avons constaté dans nos préparations. En

effet, dans notre observation le pédoncule cérébelleux supérieur gauche

était réduit à un reste de substance extrêmement minime,et tout à fait dégé-

nérée, tandis que le noyau rouge du côté opposé, bien que plus petit que

le gauche et en partie dégénéré, n'était cependant pas atrophié en propor-

tion de l'anéantissement presque complet du pédoncule cérébelleux supé-

rieur correspondant. Ceci prouve que, chez l'homme tout au moins, le

noyau rouge a certainement d'autres connexions importantes, spécialement

avec les hémisphères cérébraux CI)..

(1) Voir M. et Mme Déjerine sur les connexions du noyau rouge avec la corticalilé

cérébrale. Comptes-rendus de la Soc. de Biologie, 30 mars 189 : i.

/

ANÉVRYSME DE L'ARTÈRE VERTÉBRALE GAUCHE 25

Dans diverses publications (1) Mingazzini a édifié une théorie particu-

lière des connexions croisées cérébro-cérébelleuses. Pour Mingazzini l'a-

trophie contra-latérale du cervelet après une lésion de l'hémisphère céré-

bral du côté opposé s'accompagne toujours d'une lésion du thalamus et du

noyau rouge siégeant du même côté que la lésion cérébrale et consécutive

à cette dernière. Or, cette thèse de Mingazzini ne parait pas confirmée par r

notre observation, dans laquelle nous n'avons pas constaté de dégénération

notable du thalamus. Le cas de Edinger, plus encore peut-être que le

nôtre, est contraire à la théorie de Mingazzini, car Edinger n'a constaté

aucune différence appréciable entre les noyaux des couches optiques à

droite et à gauche. Il ne paraît donc pas qu'une lésion homolatérale du

thalamus soit la condition nécessaire de l'atrophie croisée du cervelet quand

l'hémisphère cérébral du côté opposé a été lésé primitivement.

(1) G. Mingazzini, Sulle degeneraliozzi consécutive aile estilpationi emicerebellari

(Ricerclze del labor. di anal. normale di Roma). Vol. IV. f. 1, 1894 ; Ueber die ges-

kreukte cerebro-cerebellare Bahn, Neurologischee Centralblatt de mendie), t. XIV, ne la,

48T août 1895, p. 658 ; Pathologische-analomische Unlersuchungen uber den Verlauf

einigel' Neruezzbczlzzzen des Ceczlralner'eczsystems des Menschen. Beitrüge zur palholo-

gischen Anatomie und : un allqe ? neinen Pathologie v. Ziegler, t. XX, p. 413-1896.

HOSPICE DE DICl £ TRE

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE.

AUTOPSIE

PAR

PIERRE MARIE et A. COUVELAIRE

Médecin de l'Hospice de Dic6tre Interne des hôpitaux.

Nous apportons un nouveau document il l'histoire de l'affection géné-

ralement désignée sous le nom de neuro-fibromatose génémlisée. Notre but

est de présenter l'observation complète du malade que nous avons pu

suivre de 1895 à 1899 à l'Hôtel-Dieu et à Bicètre, et dont nous avons eu

la bonne fortune de pouvoir faire l'autopsie intégrale. Nous essaierons

ensuite de mettre en lumière les faits mal connus ou nouveaux qu'il nous

a été donné d'étudier chez ce malade.

Observation clinique.

Antécédents héréditaires. - Père mort de fièvre typhoïde, mère morte

aveugle.

Antécédents personnels. A t'age de 17 ans, panaris de l'index droit.

A 32 ans, fièvre typhoïde grave avec une convalescence longue; il ne quitte

définitivement l'hôpital que sept mois après le début de la dothiénentérie.

A 52 ans, en 1893, il a eu les pieds et les jambes gelés et c'est cette gelure

qu'il attribue tous ses maux. On le transporta à l'Hôtel-Dieu dans le service de

M. Proust.ll était dans l'impossibilité absolue de marcher et garda complètement

le lit pendant mois. Après quoi il recommença à marcher, mais péniblement,

avec l'aide d'une canne. Cet état persista six mois environ, au bout desquels

les difficultés de la marche s'accentuèrent. Il dut se remettre au lit (tin 1894)

pour ne plus jamais le quitter. Les difficultés de la marche étaient en rapport

non seulement avec une réelle faiblesse musculaire prédominant sur le membre

inférieur gauche, mais surtout avec des phénomènes douloureux : douleurs

lombo-sacrées que le malade localise à la région comprise entre la 5° vertèbre

dorsale et le coccyx ; douleurs dans les régions lombo-costales, sur les parties

latérales de base du thorax; crampes dans les membres inférieurs, douleurs

dans les masses musculaires, douleurs arthralgiclues. '

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE 27

En dehors de ces douleurs, FI... ne se plaignait d'aucun trouble viscéral. La

miction et la défécation étaient normales. Le coeur, les poumons, l'estomac,

l'intestin avaient leur fonctionnement normal.

Quelques jours seulement avant son entrée dans le service de M. Proust,

son coiffeur lui fit remarquer, en lui coupant les cheveux, la présence sur le cuir

chevelu d'un grand nombre de « petites loupes ». C'était la première fois que

semblable constatation était faite. Le reste du corps semblait à ce moment in-

demne de toute lésion de ce genre. Le semaines suivantes apparurent des

tumeurs moliuscoïdes et des taches pigmentaires sur le tronc et sur l'abdomen.

Enfin un peu plus tardivement l'éruption se généralisa aux membres.

En janvier 1895, son état était le suivant : .

C'est un homme amaigri, cachectique, mais ce qui frappe le plus c'est l'apa-

thie dans laquelle il reste perpétuellement plongé. Il ne parle jamais à ses

voisins, répond d'une façon distraite aux questions qu'on lui pose. Il faut insis-

ter pour obtenir de lui quelques mots. Il reste confiné au lit : c'est à peine s'il

se lève quelquefois spontanément et fait quelques pas aidé d'une chaise. Il dort

mal. Son appétit est diminué.

Ses téguments sont d'une façon générale de couleur plutôt foncée; cette

teinte foncée est d'ailleurs prédominante au niveau de la face et des bras, c'est-

à-dire au niveau des parties découvertes. Le fait n'a rien de particulier puis-

qu'il s'agit d'un charretier travaillant toujours dehors.

Le système pileux est bien développé partout, richement même au niveau

du thorax et du pubis.

La peau est le siège de petites tumeurs molluscoïdes et de taches pigmentaires.

Les tumeurs sont réparties de la façon suivante : Sur les membres supérieurs

il y en a quelques-unes extrêmement petites dans la région deltoïdienne et à

la partie postéro-externe du bras gauche. Dans cette dernière région se trouve

une cicatrice légère, répondant à l'excision d'une petite tumeur pratiquée dans

le service de M. Proust. Sur l'avant-bras droit, on remarque deux cicatrices

semblables au-dessous du pli du coude. Il n'y en a pas aux mains.

Les membres inférieurs en présentent quelques-unes irrégulièrement distri-

buées sur les cuisses : à droite sur la face externe et Il partie inférieure de la

face interne, à gauche sur la face externe et la face antérieure qui porte une

petite cicatrice d'excision. A la jambe le long de la face externe, aussi bien à

droite qu'il gauche, on en trouve quelques-unes; à gauche existe une cicatrice

d'excision. Rien aux pieds.

Sur le tronc ces petites tumeurs sont extrêmement nombreuses surtout à la

partie antérieure du thorax, dans la région épigastrique, dans les régions dor-

sales. Sur la paroi abdominale il y en a un assez grand nombre.

Très nombreuses sur le cuir chevelu, elles sont plus rares sur la face (front,

tempes, aile gauche du nez) et sur le cou. Il n'y en a pas sur les joues.

Ces tumeurs de consistance fibreuse ont un volume qui ne dépasse pas celui

d'un petit pois. Beaucoup ne sont guère plus volumineuses qu'un grain de blé.

La peau il leur niveau a conservé sa coloration et ses caractères normaux.

Peut-être sur les plus grosses est-elle un peu plus rosée. Parmi ces tumeurs

28 PIERRE MARIE ET A. COUVELAIRE

les unes sont sessiles, les autres, les plus grosses, ont tendance à se pédiculiser.

Enfin si les unes font nettement saillie au dehors, les autres ne sont accessi-

bles la palpation et semblent appartenir au tissu sous-cutané : on les fait

rouler avec le doigt immédiatement sous la peau.

En même temps que ces tumeurs, sont apparues sur les téguments des taches

pigmentaires qui ont acquis d'emblée leur développement complet. Ce sont de

petites taches isolées disséminées, des placards pigmentaires et un noevus vas-

culaire. Les petites taches ont les dimensions d'une tête d'épingle. Les plaques

atteignent à peine la dimension d'un centimètre carré, leur couleur est café au

lait. Elles sont réparties de la façon suivante : deux grandes bandes formées de

plaques juxtaposées descendent des aisselles jusqu'à la crête iliaque le long des

parois latérales du thorax. Ces deux bandes sont reliées par une bande transver-

sale'abdominale. Sur le dos quelques plaques sont groupées sous forme de traî-

nées longitudinales. Au niveau des membres, elles sont moins nombreuses, il

en existe quelques-unes à la face externe des bras, à la cuisse droite. Enfin un

noevus vasculaire assez étendu siège en arrière près de la crête iliaque à

2 centimètres environ en dehors du sacrum. Les organes génitaux sont dé-

pourvus de taches pigmentaires comme de tumeurs.

La sensibilité cutanée est altérée : il y a anesthésie à la piqûre sur toute la

surface du corps sauf au tiers supérieur des cuisses et à la main droite. Par

contre les sensibilités tactile et thermique sont normales.

Du côté de l'ceil, on trouve du myosis ; les pupilles réagissent mal à la lu-

mière ; le champ visuel est rétréci.

L'acuité auditive est diminuée, du fait d'une otite ancienne.

Les réflexes rotuliens sont normaux, les réflexes crémastérien et abdominal

sont abolis.

Le squelette des membres est absolument normal, la colonne vertébrale n'est

pas déformée mais le thorax semble un peu aplati et élargi dans le sens trans-

versal. De plus en avant de la ligne axillaire le rebord costal est recourbé en

dedans d'une façon assez marquée (Planche IV).

L'examen des poumons, du coeur, des urines ne révèle aucune particularité

pathologique.

En 1896,F... entre à l'hospice deBicêtre. Son état de dépression intellectuelle

et physique ne fait que s'aggraver, il atteint son comble dans le courant de

1897. A partir de cette époque,F)... reste définitivement confiné au lit ; on le

trouve étendu, sans mouvement, comme une masse inerte et inintelligente par

suite d'une extrême apathie ; en réalité lorsqu'on le pousse un peu il est ca-

pable de répondre et de mouvoir ses membres. En même temps les déforma-

tions thoraciques à peine ébauchées en 1895, vont s'accentuant progressive-

ment. Il se voûte, se tasse de plus en plus, sa colonne vertébrale se dévie, son

sternum se plie, si bien qu'au début de 1898, son thorax répondait à la des-

cription suivante : En avant,' entre les deux mamelons fait saillie une véritable

gibbosité sternale. Le versant supérieur de cette gibbosité débute brusquement

à 7 centimètres de la fourchette sternale. Le dbs d'âne proémine de 7 centi-

mètres sur le plan de la région sternale supérieure qui paraît normale. Le ver-

NOUV. Iconographie DE la SALP$TR7$Rk.

T. XIII. PI. IV

Attitude du malade en 1895.

Attitude du malade en 1898.

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE

(P. Marie et A Couve/aire.)

Mnsson & Cie, Editeurs

NEUHO¡'113HOIA TOSE GÉNÉRALISÉE 29

sant inférieur fuyant en bas et en arrière est constitué par la partie inférieure

du sternum. Cette gibbosité semble jouir d'une certaine mobilité sur le segment

sternal supérieur, mobilité qui est produite par les mouvements d'inspiration et

d'expiration. Dans la fosse sternale que limitent le segment sternal supérieur et

le versant supérieur de la bosse vient se loger le menton de FI... dont la tète

reste en hypcrf1exion. La base du thorax est élargie transversalement et

aplatie d'avant en arrière. Le rebord costal inférieur qui déjà en 1895 tendait

à s'incurver, à rentrer pour ainsi dire dans l'abdomen, est actuellement complè-

tement replié comme les cornets d'oubli que mangent les enfants (Planche IV).

La colonne vertébrale présente une scoliose très accentuée à concavité droite

dont le sommet répond à la région dorsale inférieure, et une cyphose à long

rayon s'étendant de la région cervicale à la région lombaire,

Les os des membres restent normaux.

La peau ne présente pas plus de taches pigmentaires qu'autrefois. En re-

vanche on voit et on sent de très nombreuses petites tumeurs cutanées et sous-

cutanées dont les sièges de prédilection sont les triangles de Scarpa,les régions

sous-claviculaires, la face interne des bras, le cuir chevelu.

FI ... de plus en plus cachectique s'éteint progressivement et meurt le 16 mars

1899.

Autopsie.

Le cadavre a été formolé par la voie orbitaire. L'autopsie a été pratiquée

36 heures après la mort.

Squelette osseux. - Les os des membres ne présentent aucune altération

morphologique. Seules la colonne vertébrale et surtout la cage thoracique sont

le siège de modifications pathologiques singulières. Ces modifications portent

sur la forme des pièces squelettiques et sur la qualité du tissu osseux.

La colonne vertébrale présente une scoliose à convexité droite : le sommet de

la courbe répond à la il vertèbre dorsale; la courbe qui est à grand rayon

s'étend de la première dorsale à la dernière lombaire. Cette scoliose n'est pas

absolument pure; la colonne vertébrale dans son ensemble est légèrement cy-

photique. Il n'y a pas de soudure des vertèbres.

Le sternum est singulièrement déformé. Il est très abaissé. Le plan horizon-

tal qui passe par le bord supérieur de la fourchette répond au corps de la 9° ver-

tèbre dorsale ; celui qui passe par la pointe xyphoïdienne répond au corps de

la 3e lombaire alors que normalement ces plans répondent respectivement aux

bords inférieurs des 2° et 10° vertèbres dorsales.

Sa direction générale est oblique en bas et à gauche. Sa face antérieure re-

garde légèrement à gauche.

La forme n'est plus celle d'une plaque osseuse sensiblement plane avec une

légère voussure antérieure.

Le sternum est complètement disloqué dans sa forme mais non dans sa con-

tinuité. Deux inflexions à angle presque droit donnent à son profil l'allure d'un

Z, ou mieux encore d'une marche d'escalier. La première branche à peu près

30 PIERRE MARIE ET A. COUVELAIRE

,yertiçale, un peu oblique en bas' et en arrière, correspond au manubrium et à la

première pièce du méso-sternum ; au niveau de la e échancrure intercostale

existe une forte pliure à angle dépassant 90° qui fait pointer en avant et

quelque peu en bas la surface du méso-sternum, jusqu'à la 4" échancrure inter-

costale. En ce point la pliure se fait suivant une courbe un peu plus douce que

la première. Enfin la dernière portion du méso-sternum et l'appendice xyplioïde

constituant la troisième branche du Z descendent obliquement en s'enfonçant

dans la profondeur (Planche V).

La fourchette sternale est à 5 cent. de la colonne vertébrale, la pointe xy-

phoïdienne à cm. 5. Dans son ensemble l'espace sterno-vertébral est donc di-

minus.

Les côtes sont minces et fragiles. Elles sont d'une extrême mollesse. Elles

présentent des inflexions anormales au voisinage des articulations chondro-cos-

tales. A ce niveau elles se plissent, donnant assez bien l'impression de ce que

les repasseuses appellent le linge « tuyauté ». Ce « tuyautage » est particuliè-

rement marqué sur les 2r et 3" côtes du côté droit. S'il est plus accentué en

ce point, c'est vraisemblablement parce qu'il correspond à la première pliure

s.ternale. Les deux déformations costale et sternale sont complémentaires.

Le résultat total est la constitution d'une véritable fosse dont la première pliure

sternale est le fond et dont les bords sont formés, le supérieur par la four-

chette sternale, l'inférieur par le dos d'âne de la deuxième pliure sternale,

les latéraux par la ligne des « tuyautages » costaux.

Des modifications de même ordre se rencontrent à la base du thorax. Les

8°, 9e, 10e, 14° côtes sont fortement pliées non loin de leur extrémité anté-

rieure, de telle sorte que le rebord costal replié plonge fortement dans la pro-

fondeur. La surface thoracique correspondante ne regarde plus en dehors, mais

sur une étendue de 6 centimètres de large regarde franchement en bas.

Le rebord costal inférieur affleure en arrière la crête iliaque ; en avant ce

rebord ou plus exactement le dos de la pliure pénètre dans la partie toute supé-

rieure des fosses iliaques.

Enfin les 12eus côtes libres et surtout la gauche présentent des inflexions irré-

gulières.

En somme, indépendamment de ces déformations localisées, le thorax dans

son ensemble est asymétrique et aplati : sa partie supérieure est particulière-

ment affaissée ; c'est dans cette partie, limitée en avant par la 1 ? portion du

sternum, en arrière par la colonne vertébrale jusqu'aux dernières côtes, que se

trouvaient à l'étroit les poumons et le coeur. La partie inférieure du thorax

avec sa gibbosité médiane et ses ailes latérales renflées logeait le foie, la rate et

l'estomac.

Nous avons déjà signalé l'extrême mollesse de ces os. Leur légèreté est en-

core plus, remarquable.

Le bassin est asymétrique. Cette asymétrie est la conséquence d'une pliure

angulaire saillante en avant siégeant au niveau de la région de l'épine pu-

bienne gauche.

Viscères. - Le poumon et la plèvre gauches sont absolument sains ; au cou-

Nouv. Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE,

T. XIII. Pl. V

Coupe de l'intestin grêle et des nodules fibro-

mateux développés dans la musculeuse

3=1 1

Coupe du nerf sciatique gauche présentant un

gros fibrome fasciculaire

10=1 1

Cage thoracique et bassin (vus de trois quarts, de face et de profil).

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE

(P. Marie et A Couve/aire.)

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE 31

traire, à droite, il y a une symphyse pleurale complète, le poumon est fortement t

congestionné. Il n'y a pas de lésions tuberculeuses.

Le coenr a son volume normal ; les artères coronaires sont très athéromateu-

ses, légèrement et irrégulièrement ectasiées. L'aorte est athéromateuse. Les

orifices valvulaires ne présentent aucune particularité. Les cavités cardiaques

ne sont pas dilatées, le muscle a sa consistance et sa coloration habituelles.

Le foie plutôt petit est caché sous le rebord costal. Ce rebord replié en dedans

semble maintenir le foie en position haute. La forme du foie est conservée, le

péritoine périhépatique normal, la surface régulière et lisse. Le parenchyme

est de consistance ferme, la coupe lisse sans lésions macroscopiques. La vési-

cule biliaire renferme un liquide vert foncé ; pas de calculs ; sa muqueuse est

normale.

Le pancréas est un peu scléreux, l'artère spléuique est très sclérosée.

La rate de volume normal est dure : il n'y a pas de périsplénite.

Les reins ont leur volume et leur aspect macroscopiques ordinaires, la cap-

sule se décortique facilement.

- Les capsules surrénales sont normales.

Le corps thyroïde ne présente rien de particulier.

Sur l'intestin grêle on trouve une dizaine de petites tumeurs de consistance

fibreuse situées, 2 au niveau du duodénum, les autres sur le jéjunum et l'i-

léon. Les plus petites ont la dimension d'une tête d'épingle, les plus grosses

d'une noisette. Leur coloration bleu foncé tranche sur la [teinte blanchâtre

de l'intestin. Les petites sont il peu près sphériques, les grosses plus irréguliè-

res sont formées de plusieurs nodules greffés les uns sur les autres et séparés

les uns des autres par de légers étranglements. Toutes ces tumeurs siègent sur

lé bord libre de l'intestin ; au niveau de la circonférence basale de la tumeur,

on voit arriver aux deux extrémités d'un diamètre perpendiculaire à l'axe de

l'intestin, de gros vaisseaux serpentins en relation directe avec les vaisseaux

mésentériques. ,

Si l'on ouvre la cavité de l'intestin on voit que ces tumeurs font saillie sous

la muqueuse. La saillie est bien moins considérable que sous le péritoine.

La muqueuse est saine aussi bien au niveau de ces tumeurs qu'en dehors

d'elles.

Le mésentère présente sur le trajet des nerfs de très nombreux petits ren-

flements blanchâtres de consistance fibreuse.

Le gros intestin ne présente rien de particulier.

Au niveau de la face postérieure de l'estomac se trouvent deux tumeurs

fibreuses sous-péritonéales, l'une au voisinage du pylore, l'autre sur la grosse

tubérosité, elles ont le volume d'une noisette. Elles sont blanchâtres et dures.

Elles n'ont aucune connexion apparente ni avec les nerfs ni avec les vaisseaux.

La muqueuse stomacale est saine.

Système nerveux. Le cadavre a été presque entièrement disséqué au point

de vue des nerfs périphériques. Cette dissection a permis de constater les faits

suivants :

Les- gros troncs nerveux (cubital, radial, médian, sciatique, crural), les

32 PIERRE MARIE ET A. COUVELAIRE

plexus brachial et lombaire ne présentent aucune anomalie morphologique ap-

parente.

% Les troncs superficiels sous-cutanés, les rameaux secondaires musculaires

sont presque tous le siège de nombreux petits renflements fusiformes blanchâ-

tres, durs dont le volume ne dépasse pas celui d'une lentille.

" Les très fins minuscules immédiatement sous-dermiques présentent également

de très nombreux renflements.

Le sympathique cervical, thoracique et lombaire ne présente aucune tumeur

» appréciable. Les plexus, coeliaque, rénaux, bronchiques ont leur aspect habi-

tuel. Les nerfs mésentériques présentent de très nombreux renflements fusi-

formes.

. Les racines rachidiennes et les ganglions rachidiens sont normaux.

La moelle volumineuse est aplatie d'avant en arrière.

Les méninges semblent normales.

Le cerveau, les origines des nerfs crâniens, le cervelet ne présentent rien de

particulier.

Si l'on prend isolément un petit tronc nerveux, par exemple à la cuisse un

rameau sous-cutané du musculo-cutané externe (Planche VI, A), on peut par

l'examen à la loupe, la dissociation et la coupe faire quelques remarques inté-

ressantes (Planche VI, B).Ainsi sur le trajet de cette branche nerveuse on voit

se succéder sans interruption quatre nodules fusiformes, [dont la longueur

varie entre 1 centimètre et 1 centimètre 1/2, le diamètre maximum ne dépas-

sant pas 1/2 centimètre. De l'un des nodules part un filet plus frêle portant

lui aussi des renflements mais de volume moindre. A la surface extérieure de

ces nodules dans le tissu conjonctif lâche qui engaine le nerf serpente un fin

rameau vasculaire.

Chaque nodule examiné isolément n'est pas constitué par un bloc fibreux

unique, mais par l'assemblage de plusieurs nodules secondaires de volume iné-

gal, de forme irrégulièrement ovoïde, s'emboîtant, se moulant en quelque sorte

les uns sur les autres : on peut suivre ainsi d'un nodule dans l'autre un filet

secondaire avec ses renflements multiples et inégaux.

Peau. - Sur la peau proprement dite on ne peut macroscopiquement faire

d'autre constatation que celles faites pendant la vie.

Examens llISTOLOGIQUES.

Nerfs. L'étude des nerfs a été faite sur un certain nombre de troncs ner-

veux et en plusieurs points de ces troncs (sciatique, brachial cutané interne,

génito-crural, musculo-cutané crural, nerf du demi-membraneux, nerfs du

mésentère, nerfs cutanés et musculaires, grand sympathique cervical, raci-

, ' et ganglions rachidiens).

Les nerfs fixés par le Muller, durcis à l'alcool, inclus dans la celloïdine, ont

été colorés par le carmin, par la méthode de Weigert et par l'hématoxyline-

éosine. Les résultats de cette étude sont les suivants :

EXPLICATION DE LA PLANCHE VI

A

Branche sous-cutanée du nerf musculo-

cutané externe à la cuisse.

B

Dissection d'un nodule de la branche A.

Montre les variations de volume des trois

- groupes fasciculaires 9, 2, 3 et la part

qu'ils prennent 'il la constitution du

neurofibrome total.

v, vaisseau courant à la surface du nerf

Coupe C

Coupe transversale d'un rameau du nerf

du demi-membraneux droit avec ses

divers faisceaux 1, 2, 3, 4. Dans le

faisceau 1 s'est développé un fibrome

qui a dissocié les fibres nerveuses; le

néoplasme est encapsulé par la gaine

lamelleuse fasciculaire 1.

v, vaisseau.

Coupe D

Coupe longitudinale du nerf brachial cu-

tané interne ; trois- faisceaux 1, 2, 3,

sont intéressés par la coupe. On suit

les fibres nerveuses de la partie saine

du faisceau 1 dans la partie envahie

par la néoplasie 11.

Coupe E

Coupe du muscle demi-membraneux :

1, fibre musculaire normale;

2, fibre musculaire atrophiée et de forme

irrégulière;

3, tissu interstitiel homogène parsemé de

noyaux;

4, tissu conjonctif interfasciculaire avec

ramuscules nerveux 5.

Coupe F

Coupe de la peau de la région sous-clavi-

culaire au niveau d'nn fibrome der-

mique ;

1 et 2, épiderme :

3, couche superficielle du derme;

4, fibrome dermique riche en capillaires

congestionnés et renfermant un cul-

de-sac sébacé 5';

5, glande sébacée normale;

6, poil;

7, blocs fibreux profonds, au milieu des-

quels se voient des tubes sudori-

pares 8.

Nouv. Iconographie DE la SALPtT)<6 ?

T. XIII. PI. VI

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE

(P. Marie et A Couve/aire.)

Mnsson & Ci, Editeurs

neurofibromatose généralisée 33

Les troncs nerveux en apparence normaux ou les portions des troncs nerveux

intermédiaires à deux neurofibromes ne sont pas toujours indemnes de lésions.

Si les uns sur les coupes longitudinales et transversales apparaisseut sans lé-

sion, d'autres montrent sur le trajet d'un ou plusieurs faisceaux de petits fibro-

mes que seul l'examen histologique permet de reconnaître. Sur une même cou-

pe transversale d'un tronc nerveux non déformé comme le sciatique par exem-

ple (Planche V) on trouve à côté de faisceaux normaux, des faisceaux frappés par

la néoplasie ; c'est d'ailleurs le même processus, mais macroscopiquement évi-

dent comme nous l'avons montré plus haut, qui régit l'ordonnance des nodules

fusiformes développés sur le trajet des troncs nerveux. Le nodule est constitué

par la réunion de tous les faisceaux du nerf, chaque faisceau ayant réagi per-

sonnellement, indépendamment de ses voisins. Autrement dit un nodule tron-

culaire est constitué de faisceaux nerveux normaux et de nodules fibromateux

fasciculaires. Ce sont ces nodules fasciculaires qu'il nous faut étudier.(Planche

VI, C.)

Ils sont séparés les uns des autres et des fascicules normaux par un tissu

conjonctif lâche qui ne semble pas modifié. Dans ce tissu courent des vaisseaux

quelque peu sclérosés.

Le nodule a une capsule fibreuse qui a les caractères et l'épaisseur des gai-

nes lamelleuses fasciculaires, peut-être est-elle en certains points légèrement

épaissie. Elle est constituée par de belles fibrilles conjonctives concentrique-

ment tassées entre lesquelles sont interposées des éléments cellulaires conjonc-

tifs banaux.

Le centre du nodule est constitué par de gros faisceaux conjonctifs très

irrégulièrement agencés. Ils ne sont pas très étroitement tassés. Les éléments

cellulaires conjonctifs sont en nombrewarlable suivant les nodules et suivant

les points dans chaque nodule ; ils sont en général plus nombreux vers la péri-

phérie qu'au centre. Ce tissu est sillonné de capillaires et de petits vaisseaux

gorgés de sang.

Au sein de ce tissu dans la presque totalité des coupes on trouve des fibres

nerveuses à myéline. Leur disposition doit être étudiée sur des coupes trans-

versales et longitudinales.

Sur une coupe transversale on trouve des fibres nerveuses avec leur gaine de

myéline. Ces fibres ont leurs caractères histologiques normaux. Elles sont dis-

sociées par la néoplasie fibromateuse et cheminent séparées les unes des autres

par des intervalles plus ou moins considérables. Si, dans quelques petits nodu-

les, elles sont à peu près régulièrement disséminées, le plus souvent elles sont

dispersées irrégulièrement, quoique dàns l'ensemble elles restent groupées dans

linge partie du néoplasme voisine de la périphérie.

Sur les coupes longitudinales on peut étudier l'entrée du faisceau nerveuxdans

le nodule. (Planche VI,D.) Le faisceau normal reste d'abord compact et cen-

tré dans le mince cône terminal du nodule fusiforme, puis rapidement il se dis-

socie et oblique vers un secteur de la périphérie du nodule. Sur d'autres

coupes le faisceau dissocié est représenté par quelques fibres allongées en plein

DU lI 3

34 PIERRE marie ET A. COUVELAIRE

centre du nodule longitudinalement coupé. La diversité de ces figures prouve

que les fibres nerveuses ont dans leur traversée du fibrome un trajet assez tour-

menté.

Ces descriptions s'appliquent à tous les nerfs que nous avons examinés sauf

au grand sympathique cervical, aux racines et ganglions rachidiens au sujet

desquels nous n'avons pu saisir de modifications appréciables.

Moelle. Au niveau de la moelle examinée dans la région cervicale dorsale

et lombaire nous n'avons trouvé de pathologique qu'un épaississement assez

marqué et généralisé de la méninge molle avec sclérose des vaisseaux pie-mé-

riens.

Peau. * Des fragments de peau appartenant aux régions thoracique anté-

rieure et crurale antérieure,au cuir chevelu ont été examinés après fixation dans

le Muller, durcissement dans l'alcool et inclusion dans la celloïdine. Les coupes

ont été colorées par le carmin, par la méthode de Weigert,par l'hématoxyline-éo-

sine. -

On doit distinguer au niveau de la peau des tumeurs fibreuses infra-dermi-

ques et hypodermiques. (Planche VI, F.)

Les tumeurs ii2tra-dei,migiies font en général une saillie assez accentuée.

Elles sont sessiles avec tendance à la pédiculisation. Leur forme est à peu près

hémisphérique. Elles ne sont pas encapsulées et se continuent directement

sans démarcation tranchée avec le derme de la peau avoisinante. Elles semblent

n'être qu'une hypertrophie localisée du derme.

Du côté de l'extérieur elles ne sont séparées de l'épiderme que par une très

mince épaisseur de derme papillaire, dont la structure est normale. Les sail-

lies papillaires sont cependant très peu proéminentes. Par sa base la petite tu-

meur repose sur les couches les plus superficielles de l'hypoderme.

Le tissu de la tumeur est constitué par un feutrage de fibres conjonctives

très irrégulièrement agencées. Ce feutrage conjonctif est beaucoup plus grossier

et moins tassé que le tissu conjonctif du derme au sein duquel siège la petite

tumeur. En revanche il est moins grossier et plus tassé que celui de la couche

profonde du derme. A ces éléments fibrillaires sont adjoints des éléments cel-

lulaires nombreux. Ce sont des cellules conjonctives à noyaux irrégulière-

ment fusiformes. D'assez nombreux capillaires sillonnent en tous sens la masse

fibreuse. Enfin par places et d'une façon inconstante on trouve un pinceau de

fibres musculaires lisses, quelques culs-de-sac sébacés bien conservés enchâs-

sés dans la tumeur. Nulle part nous n'avons constaté la présence de fibres ner-

veuses.

Les tumeurs de la couche profonde du derme et de 1'liyl)odci,me sont de deux

sortes : les unes sont de forme irrégulière et sans capsule, les autres sont no-

dulaires et encapsulées. Les premières sont constituées des blocs fibro-cellulai-

res riches en éléments cellulaires. Leur forme est polygonale ; au milieu du

bloc on retrouve la coupe d'un poil, de tubes sudoripares bien conservés. Dans

un gros bloc fibreux par exemple on ne rencontrera qu'une ou deux coupes

de tubes séparés non plus par une mince couche conjonctive mais par une

très large bande de tissu fibreux dense. Il y a donc de véritables fibromes

neurofibromatose généralisée 35

i périsudoripares, péri-sébacés, et chose remarquable que nous avons déja si-

gnalée à propos des neurofibromes, l'élément- noble, le cul-de-sac sébacé, le

tube sudoripare comme la fibre nerveuse gardent au milieu de la néoplasie qui

les englobe leurs caractères histologiques normaux. Ces blocs fibreux ne sont

pas séparés du tissu environnant par une capsule limitante, mais la ligne de

démarcation est nette.

A côté de ces blocs fibreux péri-glandulaires à limites nettes, il faut signaler

une condensation diffuse du derme siégeant de préférence autour des poils et

des glandes. Il s'agit là d'un fibrome diffus des couches profondes du derme.

Les tumeurs nodulaires et encapsulées n'ont pas les mêmes caractères. Elles

sont sphériques ou ovoïdes : rarement solitaires elles sont disposées par grou-

pes et souvent juxtaposées à des vaisseaux. Ces nodules sont très nettement

limités par une capsule peu épaisse formée de fibrilles conjonctives concentri-

quement tassées avec de nombreux éléments cellulaires conjonctifs banaux. Le

centre du nodule est constitué par un tissu conjonctif plus grossier et moins

tassé que celui de la capsule. Les éléments cellulaires sont un peu moins nom-

breux dans les parties centrales.

Enfin sur la plupart des coupes de ces nodules on trouve des fibres nerveu-

ses à myéline. Ces fibres sont séparées les unes des autres par le tissu conjonc-

tif ; elles ne sont qu'exceptionnellement réunies en pinceaux; la dissociation est

d'autant plus accentuée que le nodule auquel on a affaire ou plus exactement

que la surface de coupe du nodule est plus grande. Les fibres nerveuses sont

rarement au centre même des nodules. Les gros nodules renferment des capil-

laires sanguins en nombre assez considérable.

. Les vaisseaux cutanés sont malades. Ils sont sclérosés. Et la lésion a son

maximum d'intensité au niveau de la tunique interne en général très épaissie.

Tumeurs intestinales et stomacales. - Ces tumeurs ont les mêmes caractè-

res de siège et de structure au niveau de l'intestin et de l'estomac. (Planche V.)

Ce sont des fibromes constitués par des fibres et des cellules conjonctives for-

mant un nodule très dense. Ils sont parcourus par de nombreux vaisseaux

gorgés de sang. Un ne trouve dans leur tissu ni fibres à myéline ni éléments

particuliers. Les nodules sont encapsulés. Chaque tumeur peut être constituée

par 1, 2, 3, 4 nodules juxtaposés. L'ensemble a toujours son siège en pleine

couche musculaire. La tumeur fait saillie sous la muqueuse qu'elle soulève

simplement. Cette muqueuse aussi bien dans l'estomac que dans l'intestin est

normale. On note seulement un peu de sclérose vasculaire. Nous n'avons pu

'sur aucune de nos coupes rencontrer de petits fibromes développés au niveau

des nerfs de la sous-muqueuse.

Muscles. - Même fixation, même inclusion, mêmes colorations que pour

les nerfs et la peau.

Aucun muscle ne semblait présenter macroscopiquement de grosses altéra-

tions. A part une certaine diminution de volume, la forme, la couleur, la con-

sistance étaient normales, et cependant tous les muscles que nous avons

examinés (demi-membraneux, pectoraux, biceps brachial, quadriceps crural)

- sont profondément altérés. (Planche VI, E.);La lésion est constituée par une

36 PIERHE MARIE ET A. COUVELAIRE

atrophie très marquée diffuse et irrégulièrement distribuée des fibres muscu-

laires. Dans un même faisceau musculaire on peut trouver une fibre normale a

côté de fibres très dégénérées réduites à une petite masse informe atrophiée.

Les fibres atrophiées ont le plus souvent conservé leur striation ; quelques-unes

cependant sont constituées par un protoplasma un peu granuleux. La gaine de

sarcolemme n'a pas plus de noyaux qne d'ordinaire. Entre ces fibres atrophiées

l'espace laissé libre est comblé par un tissu uniformément coloré mais peu

coloré par le carmin ou l'éosine ; vaguement fibrillaire par endroit ce tissu est

le plus généralement amorphe ; pas de graisse ; au sein de ce tissu sont d'assez

nombreux noyaux, des fins vaisseaux et quelques faisceaux nerveux. Les nerfs

extra-musculàires sont les uns normaux les autres porteurs de petits fibromes.

Le pancréas, le corps thyroïde, les reins examinés histologiquement, ne pré-

sentent d'autre lésion importante que de la sclérose des vaisseaux. Sur aucune

coupe nous n'avons constaté de neurofibromes.

L'intérêt de cette observation ne réside pas seulement dans ce fait

qu'elle réalise le tableau clinique, aussi complet que possible de la « neu-

rofibromatose généralisée ». Ce tableau est dans ses grandes lignes bien

connu aujourd'hui et l'un de nous dans ses leçons cliniques de l'Il6tel-

Dieu, a suffisamment insisté sur l'allure clinique de celte affection pour

que nous puissions nous dispenser d'y revenir. Les seuls faits sur lesquels

nous voudrions quelque peu insister, sont, au point de vue étiolo(ti1[ie,

le début tardif de la neurofibromatose chez notre malade ; au point de vue

anatomique l'existence de lésions squelettiques singulières, de lésions mus-

culaires, de fibromes intestinaux et de fibromes cutanés vraisemblablement

développés en dehors des nerfs.

Notre malade faisait remonter à l'âge de S2 ans le début de son affec-

tion ; jamais avant cette époque il n'aurait eu de tumeurs cutanées ni de

taches pigmentaires : il était sur ce point Irèsaflirmalif, et fixai même d'une

façon précise la date à laquelle les dermato-fihromes et les nivvi pigmen-

> la ires étaient apparus : Ce fut une véritable éruption qui en quinze jours

envahit successivement la tète, le tronc et le ventre et plus tardivement

les membres. Cliniquement, il s'agit donc d'une neurofibromatose acquise.

Ce fait clinique répond-il à la réalité, et ne peut-on pas, eu égard aux

nombreux cas de neurofibromatose congénitale et familiale penser qu'il

s'agit d'une évolution retardée d'un vice congénital jusqu'alors non appa-

rent ? Peut-être môme pourrait-ou penser que dans notre cas la cause dé-

terminante de cette éruption subite fut cette gelure des pieds et des jambes.

à laquelle le malade attribuait tous ses maux; elle aurait joué le même

(1) P. Maiiie, Leçon de clinique médicale, Masson, 1890.

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE 37

rôle que dans d'autres cas on a pu attribuer à un traumatisme, à l'intoxi-

cation arsenicale, à 'des infections. Ce sont là autant de questions que nous

avouons ne pouvoir résoudre actuellement d'une façon certaine. Nous

nous bornons donc à enregistrer le fait.

Un second point sur lequel nous voulons attirer l'attention est le déve-

loppement progressif au cours de celte neurofibromatose généralisée de

lésions squelettiques localisées au thorax et à la colonne vertébrale aboutis-

sant, aux singulières déformations dont nous avons donné la minutieuse

description. Ces déformations ont au point de vue morphologique une telle

bizarrerie qu'on ne peut les classer dans aucun cadre connu. La raison de

leur production nous a été fournie par l'examen nécropsique.ous avons pu

constater en effet combien les os de la cage thoracique, côtes et sternum,

étaient mous et friables et légers. Il semblait que par de lentes et douces

pressions on aurait pu modeler à sa guise ce bizarre thorax. Cette mollesse

'des os et ces déformations éveillaient l'idée d'une ostéomalacie localisée.

Les altérations du squelette ont encore été fort penétudiées clansla neuro-

fibromatose. Jeanselme et Orillard (1) ont chez un malade trouvé, outre

une ectopie testiculaire gauche, de l'asymétrie crânienne et une déforma-

tion du tibia droit en lame de sabre. Dans une autre observation clinique

de JGANSGL111G (2), il s'agissait d'une femme de petite taille qui, depuis son

enfance,avait une scoliosedorso-lombairedenatureindéterminée. Chez cette

femme les premières tumeurs étaient apparues à 30 ans.Un autrecas,signalé

par JEANSELME a trait à un homme de petite taille dont les membres infé-

rieurs figuraient une parenthèse.Dans toutes ces observations le rapport de

causalité entre la neuro-fibromatose et les lésions osseuses n'apparaît pas

avec toute l'évidence que nous trouvons dans notre cas. Nous avons assisté à

la constitution progressive et lente des déformations thoraco-vertébrales

an cours de la neuro-Cibromatose. HoiSNARD(3) clans sa thèse récente, non

seulement parle des déformations denotre malade,que nous lui avions mon-

tré à ce point de vue à l'hospice de l31cètre, mais signale, dans le compte

rendu de l'autopsie qu'il a pratiquée à Rennes, des modifications intéres-

santes du tissu osseux. Elles portaient seulement sur le crâne, la clavicule

et les côtes. Ces os étaient « d'une friabilité extraordinaire, le scalpel tout

seul les divise. Si on presse avec les doigts l'extrémité des côtes section-

nées, des nombreuses et larges aréoles, du tissu spongieux sort une abon-

(1) J13ANSEL\IE et Orillard, Contribution à l'étude des malformations congénitales de

la peau et de l'hypo'derine. Revue de chirurgie, janvier 1894, p. 50.

(2) Jeanselme, Etude histologique sur un cas de maladie de Recklinghausen. Société

de dermatologie el de syphiligraphie, 10 nov. 1S9S.

(3) flots.rann, l;onlribuliora ù l'étucle delà neurofibromatose généralisée Thèse de

Paris, 1898.

38 PIERRE MARIE ET A. COUVELAIRE

dante bouillie rouge ». Ces altérations sont il rapprocher des lésions que

nous avons observées. i

A côté de ces lésions squelettiques, nous avons observé des lésions mus-

culaires. Ces lésions nous ne les avons trouvées signalées dans aucune , 1

observation. Il faut dire qu'on ne les a jamais recherchées. Et pourtant il 1

eût été naturel de chercher le substratum analomique de cette faiblesse

musculaire si accentuée, si particulière à la neurofibromatose, qui peut ar-

river progressivement à condamner le malade à une immobilité presque

complète. Brigidi avaitbien signalé de toutpetitsneurofibromessur le tra-

jet desnerfs musculaires. Ces petits neurofibromesnous les avons retrouvés;

mais en outre,sur nos coupes histologiques de divers muscles,nous avons pu

étudier les lésions du tissu musculaire. A l'oeil nu les masses musculaires

ne nous avaient paru modifiées ni comme forme ni comme couleur, ni

comme consistance, et cependant à l'examen microscopique les muscles

sont profondément altérés. Les fibres musculaires sont frappées d'atrophie.

Cette atrophie frappe inégalement les fibres d'un même faisceau, res-

pectant certaines fibres alors que les voisines sont très touchées ; toutes

ces fibres sont noyées dans une masse interstitielle vaguement fibrillaire

assez riche en noyaux.

Un autre point assez mal connu de la question est l'existence de tu-

meurs fibreuses dans les viscères et en particulier sur le tube digestif. Ces

faits de fibromatose intestinale ne sont pas absolument exceptionnels,

mais ils ont été le plus souvent simplement mentionnés dans les observa-

tions sans attirer spécialement l'attention des auteurs. Déjà en 1860

SANGALLI (1) signalait la présence de petites tumeurs saillant à la surface

extérieure de l'estomac de sa vieille femme atteinte de neurofibromatose;

RECKLIXGIIAUSENJ dans la première de ses observations (2), en a trouvé des

nodosités semblables sur l'intestin grêle, l'estomac elle côlon transverse;

Modrzewski (3) dans son cas de neurofibromatose congénitale en signale

sur le jéjunum, l'iléon et le côlon transverse; Kymeleis (4) sur l'estomac,

la vessie, les conduits biliaires ; Kriege US) et PLUCIOEH (G) sous la mu-

queuse linguale ; Koutz (7) sur l'intestin ; Hansemann (8) également.

(1) Sangalli, Storia dei tumo1'i, 1860, Observ. in Recklinghausen, p. 82.

- (2) RECKLINGIIAUSE,-i, Ueber die multiplet Fibrome der Ilaul und ihre Bezielzmng zu der

multiplen Neuronen, Berlin, 1882.

(3) Modkzewski, Mulliplen angeborene Fibromala mollusca, Berl. klin. Wochenschrift,

1882, n° 42, p. 627.

(4) KrmrLEs, Inaug. Dissert. Gcottingen, 1885.

(5) KRIEGE, Virchows Archiv. Bd. 108, p. 466.

(6) PLUCKER, Ann. Soc. méd. chir. de Liège, 4 avril 1891, cité par Merken.

(7) KOIITZ, Inaug. Dissert. Koenigsberg, 1893.

(8) HANSEMANK, Berliner med. Geseischaft, 10 juillet 189o, in Berlin, kl. Woch., 189o,

n° 30, p. 662.

neurofibromatose généralisée 39

* BRANCA (1) dans l'autopsie du malade Guill..., l'un des malades étudiés

par l'un de nous dans ses leçons de l'Hôtel-Dieu et mort depuis à l'hospice

de Bicètre, trouva histologiquement, dans la sous-muqueuse intestinale,

«au niveau d'une large ulcération de la fin de l'iléon, de petits fibromes

développés sur le trajet des nerfs de l'intestin. BERGGRUN (2) releva dans

son cas des nodosités stomacales et intestinales ; MERKEN (3) dans un de

ses cas en constata au niveau de la muqueuse buccale.

De tous ces auteurs seuls Recklinghausen, Kriege et Branca ont prati-

que des examens histologiques. Si Kriege a trouvé des nerfs dans sa tumeur

linguale, si Branca a vu, décrit et figuré des fibromes nettement développés

sur les rameaux nerveux de l'intestin, en revancheRecklinghausen est beau-

coup moins explicite dans ses constatations sinon dans ses inductions. Il

n'a pas constaté d'une façon indiscutable l'origine nerveuse de ces tu-

meurs intestinales, mais il fonde sa croyance en cette origine sur le siège

de ces tumeurs en pleine couche musculaire et sur l'existence dans ces

. noyaux fibreux de corps volumineux polygonaux à substance granuleuse,

avec quelques gouttes de graisse, corps qu'il considère comme des « cel-

lules ganglionnaires atrophiées du plexus myogastrique ». Nous avons été

moins heureux. Nous n'avons pas trouvé dans nos tumeurs de fibres ner-

veuses, ce qui s'explique aisément par la difficulté de la recherche des

^libres amyétiniques ; nous n'avons pas constaté non plus de cellules gan-

glionnairesacorniales ou altérées. Tout ce que nous pouvons dire c'est que

ces tumeurs sont développées dans la couche musculaire et que vraisem-

blablement ce sont des neurofibromes.

Le dernier point sur lequel nous voulions insister est le plus important

et le plus délicat de la question. Quel est le point de départ de toutes ces tu-

meurs fibreuses ? Nous ne parlons pas bien entendu de fibromes développés

d'une façon évidente sur le trajet des nerfs, mais des autres et en particu-

lier des fibromes cutanés. Là est le point en litige. La conception de Rec-

klinghausen ramenant à l'unité originelle toutes les manifestations anato-

miques et cliniques de la polyfibromatose, faisant de la polyfibromatose

une neurofibromatose généralisée, a l'élégance des conceptions simplistes

appuyées sur une argumentation bien ordonnée. Répond-elle, cette con-

ception, à la réalité intégrale des faits ? Nous ne sommes pas les premiers

à émettre des doutes et ce n'est pas la première fois que l'un de nous en

émet. Si un certain nombre d'auteurs dans ces dernières années ont dans

leurs observations reproduit religieusement les descriptions et les argu-

(1) BRANCA, Neurofibromatose intestinale, Soc. anatomique, 5 février 1895.

(2) BER(JGHU, Ein Fall von allgemeiner 1\'euroiboomatose bei einem 14 jührigen Kna-

ben, Arch. f. Kinderheilkunde, t. 21, p. 89.

(3) l\1ERKEN, Fibroma molluscum, Inaug. Diss. Leipzig, 1899.

40 PIERRE : MARIE ET A. COUVELAIRE

ments de Recklinghausen, d'autres, parmi lesquels nous citerons Lahmann,

Philipson, du Mesnil, Merken en Allemagne, Darier, P. Marie et Bernard,

Chauffard, Delore etc. en France, ont publié des cas dans lesquels les tu-

meurs cutanées ne semblent pas avoir pour point de départ les nerfs de la

peau. Nous avons, dans notre description, nettement différencié les deux

sortes de tumeurs que l'on rencontre dans la peau. Les unes appartenant

' l'hypoderme sont des nodules en tous points semblables à ceux que nous

avons étudiés sur le trajet des nerfs. Toujours ils apparaissent avec leur

gaine lamelleuse encapsulant la néoplasie fibreuse intra-fasciculaire, au

milieu de laquelle court le faisceau dissocié des fibres nerveuses intactes.

Quelques coupes de ces nodules ne renferment pas des libres nerveuses;

, n'importe, c'est toujours la môme figure histologique,la présence de la gaine

lamelleuse est là, comme la signature du neurofibrome. S'il n'y a pas de

fibres nerveuses sur ces coupes, ce n'est pas en effet qu'elles ont été étouf-

fées par la néoplasie (nous répétons que la néoplasie respecte l'élément

noble du faisceau nerveux), c'est que la coupe a porté sur un segmenl du

neurofibrome que ne traverse pas le faisceau nerveux dissocié. Les autres

* tumeurs au contraire sont des blocs fibreux irréguliers sans capsule d'en-

veloppe au sein desquels gisent épars et éloignés soit des tubes de glande

sudoripare, soit des culs-de-sac de glande sébacée dont l'intégrité histolo-

gique est conservée. En certaines régions on ne trouve même plus de blocs

fibreux constituant des tumeurs en somme bien limitées, mais une con-

densation diffuse du derme autour des poils, autour des glandes sudori-

- pares et sébacées, autrement dit on trouve du fibrome diffus des couches

profondes du derme.

Ne sont-ce pas là des figures de fibromatose bien différentes déjà neu-

rofibromatose pure, fibromatose intra-fasciculaire encerclée par la gaine

lamelleuse du faisceau nerveux ? Ne doit-on pas considérer qu'à côté de la

neurofibromatose il y a une fibromatose cutanée qui semble s'être déve-

loppée en dehors des rameaux nerveux,dans le tissu con,jonctif périlandu-

laire. A coup sûr le processus est bien le même qui respecte l'élément

noble dans lequel il se développe, ici fibre nerveuse, là tube sudoripare

,ou cul-de-sac sébacé, et c'est bien plutôt l'identité de ce processus que la

systématisation nerveuse de la fibromatose -qui réalise l'uni té patlio('éiiiqtie

et clinique de l'affection désignée, sous le nom de « neurofibromatose gé-

néralisée ».

L'ADÉNO-LIPOMATOSE SYMÉTRIQUE

A PRÉDOMINANCE CERVICALE.

PAR n

P. E. LAUNOIS, et . R. BENSAUDE,

Professeur agrégé à la Faculté, Chef de laboratoire

Médecin des hôpitaux à la Faculté.

Au mois d'avril 1898 nous avons attiré l'attention (1) sur une affection

non encore décrite en France, caractérisée par la présence de tuméfac-

tions lipomateuses diffuses disséminées symétriquement dans les différents

points du corps, et en particulier dans la région cervicale, où elles pro-

duisent des déformations caractéristiques, toujours semblables à elles-

mêmes.

Nous avons pu recueillir cinq observations inédites ; nos recherches

bibliographiques nous ont permis de réunir 80 cas similaires, épars dans

la littérature médicale. Ils s'y trouvaient décrits sous les noms les plus

divers tels que : anliite (François Siredey), névromes plexiformes (Ver-

neuil), lipomes multiples, lipomes symétriques d'origine nerveuse, lipo-

mes diffus du cou et de la nuque, IYIÏ1phadénie à forme lipomateuse

(Hayem).

En utilisant les recherches fondamentales de Mac Cormac (2) ! 884, de

Baker et Bowlby (3) 188G, et de Madelung (4) 1888, nous croyons avoir

suffisamment mis en évidence les caractères cliniques et anatomo-patho-

logiques de cette affection. Elle constitue en effet une véritable entité

morbide, tout il fait distincte 'des lipomes circonscrits vrais, multiples et

symétriques, des pseudo-lipomes symétriques des membres inférieurs

(1) LAUNOis et Bensaude, L'adéno-lipomatose symétrique diffuse à prédominance

cervicale, Bull. et mém. de la Soc, médicale des hôpitaux, 7 avril 1898 et Presse mé-

dicale, 1er juin 1S98. Voy. aussi thèse de Jules Reims, 1898, inspirée par M. Launois.

La bibliographie complète de la question se trouve exposée dans ces publications.

Deux nouvelles observations ont été rapportées dans la thèse de Lucien Tapie parue

récemment. (26 décembre 1899) et inspirée par M. Legueu.

(2) Marc Cormac, St-Thomas's Ilospital Reports, 1SS ? vol. XIII, p. 287.

(3) Baker et BOWLBY, Medico-Chirurgioat Transactions, 1886, vol. LXIX, p. 60.

(4) Madelung, 59° Congrès des Naturalistes allemands, 1886, in Centralblatt sur

Chirurg., no 44, et Archiv. f. klin. Chir. Bd. XXXVII, 1888, p. 106.

42 P. E. LAUNOIS ET R. BENSAUDE

(Mathieu, Dehove) et des pseudo-lipomes sus-claviculaires de Potain et

de Vel'l1enii.. z

Pour nous, il s'agit d'une maladie primitive des glandes et des vais-

seaux lymphatiques, ayant beaucoup de points de ressemblance avec

l'adéno-lympliocéle : cette opinion nous a amenés à la décrire sous le nom

d'acléno-Liponccctose symétrique.

Nous nous proposons d'en résumer les principaux caractères pour per-

mettre de bien interpréter celte revue générale iconographique.

L'habitus extérieur des malades atteints d'adéno-lipomatose symétrique-

lorsque l'affection est arrivée à une certaine période de son développe-

ment, est tout à fait caractéristique. S'il existe entre eux quelques diffé-

rences, celles-ci tiennent surtout aux variations de développement et de

volume des tuméfactions.

C'est ainsi que dans les cas les moins accusés, le malade présente seu-

lement, au-dessous du menton, une saillie médiane ayant l'aspect d'un

croissant à concavité supérieure, dont les cornes se perdent vers les an-

gles de la mâchoire. A mesure que cette tuméfaction se développe la ré-

gion antérieure du cou prend la forme d'un menton à double ou triple

étage analogue à celui des gens obèses ou la forme du cou dit proconsu-

laire. La face se trouve alors encadrée par un bourrelet adipeux, nette-

ment demi-circulaire ou bilobé à sa partie antérieure. La tuméfaction

sous-mentonnière peut faire défaut ou à peu près et être remplacée par

deux tumeurs siégeant symétriquement dans les régions sous-maxillaires.

Sur les parties latérales de la face apparaissent des déformations simi-

laires aux régions parotidiennes et préauriculaires. Ces dernières sont

généralement petites, tantôt arrondies, tantôt allongées sous forme d'une

amande, tantôt plaquées sur la région périauriculaire n la manière des

prolongements inférieurs du pscheut égyptien.

La nuque est également occupée par des saillies symétriques qui, le

plus souvent, apparaissent les premières. Presque toujours on en trouve

deux dans les fossettes rétro-mastoïdiennes; elles restent en partie ca-

chées par les cheveux. A la partie postérieure et inférieure du cou, au

niveau de la vertèbre proéminente existe une autre tuméfaction tantôt

unique, tantôt divisée en deux lobes par un sillon médian. Dans ce der-

nier cas, les deux tumeurs supérieures et les deux inférieures finissent par

se rapprocher au point de n'être plus séparées que par deux sillons réci-

proquementperpendiculaires, rappelant par leur réunion l'aspect des tu-

bercules quadrijumeaux. Assez souvent, au lieu de quatre tumeurs, on

n'en trouve que trois (deux supérieures et une inférieure). Ces tumeurs

reproduisent alors la forme d'une feuille de trèfle et les sillons qui les

L'ADÉNO-LIP011ATOSr SYMÉTRIQUE 43

séparent se trouvent disposés comme les branches d'un T renversé (j).

Les masses lipomateuses peuvent atteindre de telles proportions qu'elles

débordent la région cervicale où elles ont pris naissance et tombent comme

des mamelles sur la poitrine ou sur le dos. La photographie empruntée à

Madelung montre la réalisation de cette hypertrophie monstrueuse.

Les diverses tuméfactions dans les régions cervico-faciales, au lieu de

rester indépendantes les unes des autres, peuvent,à un momenl donné,

se rejoindre et formèr une énorme collerette à contours plus ou moins

saillants et plus ou moins bosselés, autour de la face et du cou. La tête du

malade de Virchow émerge comme d'un énorme coussin. L'encolure me-

sure GO centimètres de circonférence, 44 d'une oreille à l'autre. Bouju

trouve à son malade une encolure de 52 centimètres. « La tète est appuyée

sur un collier énorme, comme prise dans une minerve. » Quand l'affec-

tion est très accentuée, mais les tissus peu fermes, les comparaisons chan-

gent ; les auteurs parlent de sacs pendant en avant et. en arrière, de ten-

tures (Schmidt).

Dans certains cas, « le volume du cou et de la tête allant progressive-

ment en décroissant de bas en haut, il en résulte que l'extrémité céphali-

que, depuis les épaules jusqu'au sommet du vertex, a la forme d'une py-

ramide tronquée à base inférieure et à sommet supérieur (Hayem).

Quel que soit le développement des masses graisseuses, elles ne dépas-

sent jamais, à la partie supérieure et postérieure de la nuque, une ligne

réunissant la base des deux apophyses mastoïdes.

Les productions lipomateuses peuvent rester localisées uniquement il la

région cervico-faciale. Le plus souvent une inspection méthodique per-

met d'en retrouver d'autres sur le reste du corps. Elles siègent en de vé-

ritables lieux d'élection qui sont les parties supérieures et internes des

membres, tant au bras qu'à la cuisse, les régions pectorale, épigastrique,

suspubienne, enfin, dans la région dorso-lombaire, les parties latérales

de la colonne vertébrale. Aux bras, l'hypertrophie la plus énorme est celle

du patient de Schmidt; ses épaules sont extraordinairement élargies par

2 énormes masses qui couvrent le deltoïde et descendent jusqu'à mi-bras.

L'avant-bras normal semble comparativement grêle par rapport à ces man-

chons graisseux. '

Dans de nombreuses observations, le malade est porteur de mamelles

comme une femme qui nourrit (Siredey, Ilenningsen, etc.).

Le long des grands droits de l'abdomen, les dépôts adipeux sont fré-

fluents : ils peuvent s'étaler en deux bandes le long de la ligne blanche ou

saillir comme deux grosses bosses. Quelquefois elles se conjuguent en une

tuméfaction médiane qui fait circonvallation l'ombilic. Le nombril, dans

le cas de Schmidt, est profondément enfoncé et comme rétracté.

44 P. E. LAUNOIS ET R. BENSAUDE

Avec le haut des cuisses, le scrotum, jusqu'au périnée, est le siège d'une

infiltration graisseuse généralisée dans le cas de Virchow-SclIOLLmuller.

La même région, moins le périnée, est envahie dans le cas de Bucquoy,

où une double tuméfaction graisseuse refoule les testicules vers l'anneau

inguinal.

Parfois, le nombre des tuméfactions est plus grand encore : on les voit

envahir d'autres régions et devenir confluentes : elles mamelonnent la

paroi abdominale antérieure (Jeanselme et Bufnoir) ou déforment toute

la surface du corps ainsi que l'a observé Langer, dont le malade avait le

ventre et surtout le dos comme capitonnés de tumeurs.

Mais, même dans les cas de ce genre, les extrémités des membres res-

tent indemnes (Williams a cependant observé une tumeur à la face dor-

sale de la main entre le pouce et l'index) et contrastent par leur aspect

normal avec le développement extraordinaire qu'ont pris les au Ires ré-

gions du corps. Beaucoup d'auteurs notent l'aspect extraordinaire de ces

membres athlétiques à leur racine, étiques à leur extrémité distale.

Deux données importantes se retrouvent dans tous les cas : les tumé-

factions sont symétriques, tantôt disposées par paires, tantôt impaires et

médianes ; de plus, elles présentent tous les caractères objectifs des lipo-

mes diffus. Si leurs reliefs sont bien indiqués, leurs contours sont toujours

mal délimités : à la périphérie, en effet, elles se continuent avec le tissu

cellulo-adipeux environnant. A leur niveau, la peau est fine et normale et

a conservé toute sa mobilité. Il existe cependant quelques exceptions à

cette règle : adhérences multiples à la face profonde du derme, varices

lymphatiques de la peau (Sibley), aspect éléphanliasique localisé à l'ais-

selle (Hayem). Dans le fait de M. Ilavem, le réseau veineux est très déve-

loppé à la surface de toutes les tumeurs et surtout autour d'elles. Par la

palpation, on trouve, tantôt une surface lisse, homogène, tantôt et le plus

souvent une surface irrégulière et lobulée. La consistance est celle du

lipome ordinaire : molle, pâteuse, sans qu'on puisse, toutefois, déterminer

de godet par la pression. On peut, à ce point de vue, distinguer trois

variétés de tumeurs : les plus molles sont celles de la région sous-men-

tonnière qui donnent souvent lieu à une fausse fluctuation analogue à celle

clés lipomes mous ; les plus dures occupent la nuque; enfin, la consis-

tance des autres tuméfactions tient,le milieu entre les deux. On a, d'ail-

leurs, observé des changements assez brusques de consistance survenant

sur une même tumeur et coïncidant généralement avec des changements

de volume. Une palpation attentive permet parfois de constater, au mi-

lieu de la masse encore peu développée, l'existence de noyaux mal isolés et

résistants, noyés dans une atmosphère de tissu adipeux. D'autres fois on

sent, vers le centre de la tumeur, un seul noyau plus ferme. La compa-

l'aDÉNO-LIPOMATOSE SYMÉTRIQUE 45

raison de ces tuméfactions avec des amas de ganglions lymphatiques est

souvent indiquée par les observateurs (Iluguier, Margerin, Baker et

Bowlby, etc.). -

Au voisinage des tumeurs, on trouve parfois des ganglions lymphatiques

petits et durs.

De plus, chez notre malade, on rencontrait le long de la face interne de

chaque cuisse, un cordon saillant, dur, sinueux et bosselé qui suivait un

trajet parallèle à celui de la veine saphène interne ; il venait se perdre

dans le centre même de la tuméfaction inguinale. Il s'agissait, vraisem-

blablement, d'un tronc lymphatique dont les parois étaient hypertrophiées.

En résumé, la symétrie, la forme diffuse et les localisations spéciales, tels

sont les trois grands caractères objectifs de l'adéno-lihome.

Dans l'immense majorité des cas, les tuméfactions lipomateuses ne

constituent guère qu'une difformité : en dehors de la gêne mécanique

qu'elles occasionnent, elles n'apportent aucune entrave sérieuse dans les

fonctions de l'organisme. La tète conserve toute sa mobilité, même lors-

qu'elle est encastrée dans un énorme collier lipomateux. Lorsqu'il existe

des symptômes de compression, ils sont généralement peu marqués, ils se

bornent à quelques tiraillements, à quelques douleurs passagères.

Dans nombre d'observations, on trouve signalés des accidents dus il la

compression des organes du médiasliu. C'est, qu'en effet, il côté des mas-

ses sous-cutanées, il semble s'en développer d'autres plus profondes autour

des nombreux ganglions lymphatiques accumulés dans cette région. Ils

consistent généralement en troubles respiratoires peu marqués, raucité de

la voix, toux, dyspnée légère, dilatation des veines sous-cutanées du tho-

rax, etc. D'autres fois les accidents sont beaucoup plus menaçants (cas de

M. Hayon, de Bryk, de Madelung). Le maladedel41adelung, dont le faciès

rappelait celui des sujets atteints de goitre suffocant, était fortement cya-

nosé et en proie à une vive dyspnée, même à l'état de repos ; pendant la

nuit, il avait souvent des accès de suffocation. La voix était rauque et la

déglutition difficile.

Nous ajouterons que l'adéno-lipomalose ne s'accompagne d'aucun

trouble viscéral et ne retentit pas sur l'état général des malades.

Il existe, toutefois, des exceptions à celle règle ; elles méritent d'autant

plus d'être signalées qu'elles onl jusqu'à présent passé inaperçues.

Une sensation générale d'affaiblissement et de fatigue se trouve signa-

lée dans plusieurs des observations. Chez notre malade, l'asthénie élail

très marquée; jointe à la pâleur, elle rappelait le faciès spécial que pré-

sentent les leucémiques à une période avancée de leur maladie. Il y a là

un état qui est peut-èlre comparable il l'anémie lymphatique signalée par

46 P. E. LAUNOIS ET R. BENSAUDE

Nétatondans l'adéno-Iymphocèle et qui est une « sorte d'anémie perni-

cieuse progressive à longue échéance » (Lejars).

, Les masses lipomateuses ne coïncident avec aucune modification, appré-

ciable de la sensibilité, de la motilité, avec aucune dystrophie : l'absence

de ces symptômes acquiert une valeur d'autant plus grande qu'ils ont été

cherchés avec soin par des auteurs qui soutenaient l'origine névropathi-

que de l'affection.

, Par contre chez plusieurs malades il existai ! un état cérébral anormal

se traduisant tantôt par de l'irritabilité, tantôtpar de l'apathie ou de l'hy-

pochondiîie. Le malade de Williams avait perdu la mémoire.

Parmi les symptômes viscéraux, nous signalerons parfois l'hypertrophie

de la rate et l'accélération des battements du coeur.

L'analyse des urines et du sang a été l'objet de recherches peu nombreu-

ses. M. Hayem a constaté une élimination très exagérée des chlorures et

très faible de l'urée. L'examen du sang, chez son malade, a révélé une

augmentation du nombre des hématies, allribuable à la cyanose concomi-

tante. Le nombre des globules blancs est tantôt normal, tantôt légèrement

exagéré ; chez trois malades où nous avons pu faire un examen détaillé du

sang, nous avons été frappés de la rareté des petits globules blancs mono-

nucléaires ; chez un quatrième malade, le sang ne présentait aucune alté-

ra lion digne d'être notée.

Le début de l'affection est généralement insidieux ; comme l'évolution

des tumeurs se fait lenlement, sans déterminer de douleurs, les malades

ne peuvent préciser ni l'époque de leur début, ni même bien souvent leur

siège initial.

Une des particularités les plus intéressantes que présentent ces tumeurs

dans leur évolution, c'est qu'elles peuvent être, à certains moments, le

siège d'augmenta lion et de diminution alternatives de volume. Ces varia-

tions, qui s'observent également dans les adéno-lymphocèles, confirment,

à notre avis, l'hypothèse d'une origine vasculaire lymphatique.

Jamais on n'a observé une disparition complète des tumeurs.

Dans quelques cas cependant (Brodie, Baker), on a vu les masses lipo-

mateuses diminuer au point de devenir presque méconnaissables.

L'adéno-lipome symétrique diffus, comme le lipome vrai, ne participe

pas aux oscillations générales de la nutrition ; il semble avoir une indi-

vidualité propre sur le terrain où on le voit évoluer : les tumeurs conser-

vent leur volume dans l'amaigrissement, dans l'inanition des maladies

cachectisantes comme la tuberculose, le cancer, l'albuminurie, etc.

Soucieux de bien mettre en évidence les principaux caractères de l'adé-

LADÉNO-LII'0\L1'l'O>r SYMÉTRIQUE 47

no-lipomatose, nous avons groupé les figures non pas d'après leur origine

ou leur ordre chronologique, mais d'après leurs similitudes.

' Observations résumées.

Ors. I (Pl. VII, A). Launois et Bensaude, l3ull. de la Société

méd. des HBp., 7 avril 1898.

Un malade âgé de 32 ans/alcoolique avéré, présente des tuméfactions

lipomateuses, diffuses, distribuées symétriquement au cou (région sus-

hyoïdienne),. la face (région préauriculaire), à la tête (régions rétro-

mastoïdiennes), à la nuque-et aux aines. De la masse inguinale descend, le

long de la face interne des cuisses, un cordon induré (tronc lymphatique

très probablement). Dans ces différentes zones lipomateuses, mollasses,

on peut percevoir, dans la profondeur, des parties plus dures.

Le malade a le faciès d'un leucocythémique; pas de leucémie ; il n'y a

qu'une légère augmentation du nombre des globules blancs; mais le sang

est remarquablementpeu riche en leucocytes de la première variété (petits

mononucléaires). La, raie est un peu augmentée de volume.

Le malade présente, en outre, quelques phénomènes qui font penser à

de la compression médiastine.

Enfin, il se cachectise vite, malgré une alimentation abondante et co-

pieuse (pas de tuberculose, pas de modifications des urines).

OBS. II (PI. VII, B). Communiquée par M. ALBERT 11OUCHGT.

E. Rec..., 38 ans, homme d'équipe. Tumeur lipomateuse formant un

volumineux double menton. 2 lipomes symétriques à la partie supérieure

de la nuque. Rien ailleurs. Pas de troubles viscéraux. Les tumeurs de la

nuque ont été extirpées sur la demande du malade. Elles ont été consti-

tuées'uniquement par du tissu adipeux :

Ons. III (PI. VII, C et D, et Pl. IX, N). LASKAIUDES, 1

thèse Strasbourg, 1878, obs. 9, p. 20.

Homme de 33 ans. Père mort d'une maladie de poitrine ( ? ). Mère, frères

et soeurs bien portants. Il y a 5 ans. apparurent sous le menton les premiè-

res tuméfactions diffuses ; actuellement énorme collier lipomateux, séparé

en avant du maxillaire inférieur par un sillon. En avant sur la ligne

médiane la masse lipomateuse mesure cent. 1/2 de hauteur. Au niveau

de la 1re et de la 2e vertèbre dorsale et de chaque côté de la colonne ver-

tébrale deux lipomes symétriques du volume d'un oeuf de poule ; un autre

au niveau de la fosse jugulaire. Les tumeurs ne causent pour ainsi dire

aucun trouble fonctionnel. A la demande du malade cependant, le profes-

48 . P. E. LAUNOIS ET R. BENSAUDE

seur Iücl : e se décide à l'opérer et enlève en 2 séances une partie de la

tumeur cervicale. Le malade promet de venir se faire opérer une 3 fois.

OBs. IV (Pl. VII, E. et F.). BHYK, Archiv. f. klin. Clair.,

1897, t. XVII, p. 568.

Homme de 43 ans. Jaunisse il y a 6 ans. Depuis 4 ans, apparition de

tumeurs lipomateuses dans différentes parties du corps. Enorme collier

lipomateux autour du cou divisé en deux par un sillon médian antérieur

et postérieur. La peau au niveau de la tumeur est peu mobile et adhé-

rente par places, en particulier au niveau de la nuque. D'autres tumeurs

lipomateuses symétriques se trouvent au niveau du corps de l'omoplate,

de l'angle de l'omoplate, de la face interne du bras, du côté interne de

l'avant-bras, de la région lombaire, de la ligne blanche et de la cuisse.

La tumeur du cou causant au malade de la dysphagie, de la dyspnée

et dans les derniers temps des accès de suffocation nocturne, on décida d'en

extirper une partie. Les symptômes de compression disparurent après l'o-

pération.

OBS. V (PI. VIII, G.). MORRANT, BAYER et AvTHOrrr l3om.nr, 111edico-

chirurgical transactions, 1886, vol LXIX, obs. 3, p. 45.

J. M..., âgé de 51 ans. Pannicule adipeux bien développé. Figure

pâle.

Au milieu de la nuque se trouve une large tumeur graisseuse arrondie,

dont le diamètre transversal mesure environ 12 cent. 1/2 et la hauteur

7 cent. 1/2. Deux autres tumeurs de même nature se trouvent plus haut

derrière chaque oreille. La peau qui recouvre celle du côté gauche est

rouge et assez sensible. Aucune tumeur semblable dans les autres régions

du corps.

Le gros lipome diffus situé au milieu de la nuque serait apparu il y a

environ 7 ans ; les 2 plus petits il y a 4 ans. Il semble au malade que les

tumeurs changent de volume à certains moments.

Le malade est un fort buveur, a des digestions mauvaises, mais pas de

lésion viscérale. Les urines sont acides et contiennent des traces d'albu-

mineux.

OBS. VI (Pl. VIII, IL). Mourant, Baker et Anthony l3wn,Br,

Medico-chiin2cyicccl transactions, 1886, vol. LXIX, obs. I, p. 44.

N. D..., 45 ans, à l'air bien portant et dit avoir toujours joui d'une

bonne santé. Grand buveur de bière et d'alcool. A souvent des nausées

et parfois des vomissements le matin. Deux tumeurs symétriques à la

nuque.

Nouv. Iconographie de la SALPÊTRIÈRE.

T. XIII. /'1. VII

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Nouv. Iconographie DE la SALPTK1EKE , T. XIII. PI. IL

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ADENOLIPOMATOSE SYMÉTRIQUE A PREDOMINANCE CERVICALE

(Launois et Brrrsrtrrde.)

L'ADÉNO-LIPOMATOSE symétrique 49

La région sous-maxillaire est occupée par une tuméfaction lipomateuse

diffuse formant un double menton et descendant plus bas à droite qu'à

gauche; on y sent des masses dures donnant la sensation de ganglions hy-

pertrophiés. Des petits lipomes symétriques existent aux deux aines. Rien

ailleurs. Au dire du malade les tumeurs changent de volume de temps à

autre.

L'examen du sang et de l'urine ne révèle rien de particulier. Le début

de la maladie remonterait à 12 ans.

OBs. VII (l'1. VIII, 1 et l'1. IX, M.). MAC Cormac, St-Thomas's

Hospital Reports, 1884, vol. XIII, p. 288, obs. n° 1.

W. G., boucher, âgé de 42 ans. Quatre tuméfactions lipomateuses si-

tuées à la face postérieure du cou séparées par deux sillons perpendicu-

laires en forme de noix. La consistance des deux tuméfactions supérieures

est plus ferme que celle des inférieures. D'autres tumeurs graisseuses

se trouvent sous le menton, dans les régions parotidiennes, au creux

sus-ternal, au sommet de l'épaule droite et au milieu du dos.

L'aspect difforme que les tumeurs confèrent au malade l'empêche d'ob-

tenir un emploi et de gagner sa vie. Aussi réclame-t-il a en être débar-

rassé. On extirpe les deux tumeurs de la nuque. Le résultat obtenu est

très satisfaisant comme le montre une figure jointe au travail de Mac

Cormac.

Oints. VIII (PI. VIII, I et K.). CORIIAC, St-Tltovtrts's Hospital

Reports, 1884, vol. XIII, cas n° 2.

F. E. W..., âgé de 25 ans s'est aperçu de l'apparition de tumeurs à la

nuque depuis 6 ans. Il présente maintenant à la face postérieure du cou

une tuméfaction quadrilobée dont la limite supérieure correspond exac-

tement aux lignes courbes occipitales supérieures. A ce niveau la peau

est mobile et nullement adhérente. A l'épaule droite se trouve un tumeur

ayant 'tous les caractères du lipome ordinaire ( ? ) ; il est circonscrit, mo-

bile, adhérent à la peau.

Deux autres masses graisseuses sont situées au niveau des avant-bras.

L'affection ne cause aucune gêne au malade.

OBS. IX (Pl. VIII, L.). - ÂNDERSON in Marc Cormac, St-T11Omas's

lloshital Reports, 1884, vol. XIII, cas n° 4..

Homme de 60 ans ayant des lipomes depuis 3 ans. Il n'existe pas

d'autres tumeurs que celles indiquées dans la figure L. Il est dit que ces

tumeurs étaient de consistance ferme, nettement circonscrites et adhé-

rentes à la peau.

30 P. E.'LAUUioIS ET Il. BEXSAUUE

Ons. 1 (PI. XI, 0). - Eliuxivv., l3eittcege zur Irlin.

Clti1'W'[¡., 1889, t. IV, p. 362..

Le mémoire d'Eh1'Jllann contient plusieurs observations indiscutables

d'adéno-lipomatose symétrique, mais l'auteur n'indique pas quelle est

celle qui se rapporte il la ligure 0. Nous reproduisons cette figure il cause

de la disposition intéressante de la tumeur du dos.

PI. X, P. Malade de M. Sihedet.

Photographie étiquetée cttglüte appartenant à la collection Méheu.

Le malade fait partie de la série que nous étudions comme le montre

la photographie de son corps que nous reproduirons plus loin.

La localisation des tuméfactions confère à la tète et au cou une appa-

rence piriforme analogue à celle qu'on observe chez des malades atteints

d'oreillons..

Oiis XI (Pl . XI, Q). - Ro&EH Williams, Transactions of the

pathological Society of Lotdon, 1890, p. 290.

Homme de 40 ans, cocher, paraissant d'une bonne santé habituelle

Père de enfants bien portants. Grand buveur. Adénite cervicale sup-

purée dans l'enfance. Enorme collier graisseux qui donne au malade une

apparence grotesque. D'autres tumeurs lipomateuses symétriques existent

au dos, il la face postéro-interne de chaque bras, au pli du coude, à la

face antérieure de l'avant-bras, à la face dorsale de la main, de chaque

côté de la ligne blanche, dans la région inguino-scrotale et dans l'aine.

Perle de la mémoire dans ces derniers temps. L'affection aurait débuté

il y a 12 ans, sans cause appréciable.

OBS. XII (Pl. XI, R). Madelung, Archiv. f. Ici in. Clrir2trg.,

1888, B. XXXVII, p. 106 et suiv. Cas n°3.

IL Qu..., âgé de 59 ans, agriculteur etplus tard commerçant dans une

ville. Pas de tumeurs chez les membres de sa famille. Pas d'alcoolisme.

Opéré il y a 9-1 ans pour une fistule rectale.

L'apparition des premières tumeurs daterait de 23 ans. Collier lipoma-

.teLL\ : , 'Au niveau des bras, du dos, de la face antérieure de la poitrine,

autour de la mamelle, il existe un nombre considérable de tumeurs grais-

seuses. Troubles de compression des organes du, médiastin (voix, respi-

ration, déglutition, accès de suffocation nocturne).

Le malade réclame l'ablation de ses tumeurs une première fois et parce

qu'il ne pouvait plus trouver de couvre-chef usilé dans les pays civilisés

dont il puisse se servir. 2 ans plus tard il fut opéré de nouveau par

Madelung parce qu'il étouffait littéralement dans sa graisse. La gène res-

piratoire cesse après la 2° opération.

(11 suivre.)

p

ADENOLIPOMATOSE SYMETRIQUE A PREDOMINANCE CERVICALE

(Launois et 'Bensaude.)

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALP1'HIEHE

T. XIII. PI. XI

-

R

ADENOLIPOMATOSE SYMÉTRIQUE A PREDOMINANCE CERVICALE

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CI-INIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

(HOSPICE DE LA SALPÊTRIÈRE)

UN CAS D'ANOREXIE HYSTERIQUE

PAR

GEORGES GASNE

Chef de clinique à la Salpêtrière.

Il est toujours intéressant de publier des cas d'anorexie hystérique. C'est

un syndrome relativement mal connu de la plupart des médecins et M. le

Dr Gilles de la Tourelle vient d'insister à nouveau sur la gravité qu'il pré-

sente lorsqu'il est méconnu : on meurt d'anorexie hystérique. Le cas que

nous publions montre jusqu'à quel degré d'émaciation peuvent atteindre

des malades chez lesquels nulle affection organique ne vient entraver la

nutrition ; la preuve en est dans l'effet immédiat d'un traitement purement

psychique. N'élait la conservation (remarquable du reste en la circonstance)

de la glande mammaire chez cette jeune fille, on pourrait vraiment dire

qu'il ne lui reste que la peau et les os, le thorax surtout et le bassin pré-

sentent à cet égard le type de la maigreur absolue : les clavicules et les côtes

en avant, les omoplates et les ailes iliaques en arrière se distinguent aussi

nettement que sur un squelette préparé. La face, que nous avons dû sup-

primer ici, était aussi complètement décharnée, ce qui donnait à la physio-

nomie un aspect de vieillard contrastant singulièrement, lorsque la jeune

fille 'était habillée, avec la gracilité de ses formes et la jeunesse de son

allure (PI. XII).

Observation.

Béiti-ice Gill ? âgée de 16 ans, sans profession.

Antécédents héréditaires : Mère très nerveuse, n'a pas de grande crise,

mais éprouve pour un rien une angoisse avec impossibilité de parler. Tout

le temps de sa jeunesse elle se trouvait mal à tout instant, elle a longtemps

souffert de névralgies crâniennes très violentes qui ont disparu seulement

depuis trois ans. Parmi ses parents, sa mère seulement était très nerveuse,

elle souffrait également de névralgie crânienne « à se rouler par terre ».

Père très vigoureux, boit régulièrement beaucoup d'alcool, n'a pas de

symptômes d'éthylisme.

Un frère très robuste est âgé de vingt ans ; il a eu des convulsions étant

jeune. -

52 GEORGES GASNE

Antécédents personnels. La malade est née à terme d'une grossesse

très bonne, l'accouchement a été facile ; élevée au biberon d'abord et mal

nourrie, elle dut à quatre mois être mise au sein. Elle a parlé de très bonne

heure, maisn'a marché 18 mois ; aucun détail sur l'éruption des dents.

Pas de convulsions. Elle fut toujours chétive, sans avoir de maladie et vé-

géta jusqu'à 4 ans, on dut alors la renvoyer à la campagne où elle se déve-

loppa bien. Elle rentra a Paris, suivit ses classes, quand brusquement elle

fut prise de sa première crise le 11 novembre 1898.

Elle avait passé plusieurs nuits près de sa mère atteinte de pleurésie,

la maladie élait assez grave et surtout la mère retrouvant son tempérament

du jeune âge perdit plusieurs fois connaissance,aussi tout l'entourage était-

il fort effrayé et la jeune fille retenait les commentaires qu'elle entendait

avec terreur. C'est alors qu'elle était seule près de la malade que celle-ci

tout à coup éprouva' une nouvelle syncope; la jeune fille put monter à

l'étage au-dessus, appeler une voisine et redescendre dans la chambre, mais

ce fut pour tomber brutalement sans connaissance dans les bras de la voi-

sine accourue. C'est le point de départ d'une crise terrible pendant laquelle

cinq hommes étaient incapables de la maintenir, elle crie et se débat et

« toujours veut voir sa mère morte ». La crise dura de 6 heures à minuit,

elle dormit bien ensuite, mais le lendemain lorsqu'elle voulut se lever, elle

était brisée, courbaturée; le médecin appelé prescrit des bains; en la sor-

tant du bain on constate que ses jambes sont paralysées, « le pied et la

jambe avaient grossi démesurément et étaient tout noirs ». Les crises

reviennent à chaque instant : ce sont des visions du diable sous toutes

Sortes de formes, puis la vue s'obscurcit, et bientôt elle ne voit plus clair

du tout.

Elle est ainsi huit jours et on l'amène à la Salpêtrière paraplégique et

amaurotique. Elle n'était pas plutôt éloignée de ses parents qu'elle était

guérie. On la rend à sa mère au bout d'une semaine ; dès le lendemain elle

a la danse de St-Guy qui dure du mardi au vendredi et les crises réappa-

raissent. La mère quitte la malade, le 22 décembre tout s'arrête, il n'y a

pas eu de crises depuis.

On la mène à la campagne à Epernon ; déjà elle mangeait peu et digé-

rait mal, dès que le repas était terminé elle se « tortillait », étouffait,

soupirait ; un jour elle adopte une tisane de camomille ; dès qu'elle avait t

pris sa tisane la digestion était immédiatement faile et les malaises dispa-

raissaient comme par enchantement. Elle avait toujours été constipée; mais

cette constipation s'accentue là d'une façon remarquable; on doit recourir

à des purgatifs violents, il des lavements « de cheval ».

Sur ces entrefaites elle vient voir ses parents à Paris, elle était très ac-

tive et pas du tout amaigrie, onconseillejiéanmoinsà la mère de lui donner

Nouv. Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE. T. XIII. l'I. XII

ANOREXIE HYSTÉRIQUE

(G. Gnsuc.)

Masson & CU : , Editeurs

rnonourn s,ruma, rn

UN CAS D'ANOREXIE HYSTÉRIQUE 33

des douches, 15 douches ; ces douches sont très mal supportées, la consti-

pation persiste, les troubles de la digestion aussi, elle maigrit à ce moment

d'une façon épouvantable; enfin vint la quinzième douche, elle n'en

pouvait plus et eut une longue syncope.

Autre chose encore agissait sur elle,c'était l'idée de retournera à Epel'l1on

qu'elle a pris en grippe. C'est un supplice pour elle. Aussi, ta-bas l'ano-

rexie s'accentue, elle use de toutes sortes de stratagèmes pour ne pas man-

ger ainsi qu'on le verra dans la lettre qu'elle m'écrit alors; son état empire

de telle façon que sa mère fut appelée, elle arrive juste pour constater une

crise horrible de vomissements et de diarrhée, flux séreux non sanglants

qui semblaient inépuisables. On l'amène le jour même à la Salpêtrière;

c'est là qu'elle fut pesée et photographiée, son poids était de 55 livres ;

nous donnons sa photographie, on ne peut imaginer squelette mieux dé-

charné. Le lendemain on trouve une jeune fille gaie qui tout de suite nous

apprend qu'elle a un appétit féroce et qu'elle a pris tout le lait que nous

avions mis à sa disposition ; on reprit rapidement une nourriture solide

et malgré un ou deux vomissements la guérison fil des progrès extraordi-

naires.

L'examen que nous finies alors est exactement le même que celui que

nous avons refait aujourd'hui et que voici :

Le caractère est gai, très émotif ; c'est une jeune fille très douce, très

sensible ; son sommeil est bon, mais léger, elle ne rêve jamais, du moins,

ni elle, ni ses voisins ne s'en aperçoivent. Elle est petite, gracile, mais le

pubis est garni de poils, et les seins tranchent par leur volume sur la mai-

greur générale ; disons tout de suite qu'elle n'a jamais été réglée bien que

tous les mois elle constate un écoulement vaginal blanc jaunâtre durant

quelques jours.

Elle ne souffre à proprement parler de nulle pari, cependant ses seins

sont toujours un peu douloureux et la malade a toujours peur qu'ils

soient heurtés ; en outre depuis quelque temps elle a les pieds et les mains

glacés.

La sensibilité cutanée est partout normale au tact, Ù la piqûre, au chaud,

au Jroid; nulle part d'anesthésie ni sur le tronc, ni sur les membres.' Il

n'y a pas de points llyperesthésiés. Seules les glandes mammaires sont très

douloureuses à la pression. Les sens sont absolument indemnes, le champ

visuel est normal, la vue, l'ouïe, l'odorat, le goût consenés. Il y a une no-

table diminution du réflexe pharyngé.

Il n'y a actuellement que des troubles passagers de la motilité ; dès que

la malade est assise plus d'une demi-heure elle a de la difficulté à se rele-

ver, elle est courbée en deux, les genoux engourdis, il faut la soutenir, mais

cela se dissipe en quelques instants.

54 -1. - " GEORGES GASNE

Les troubles vasomoteurs sont uniquement constitués par la cyanose des

mains et des pieds, mais il existe de fréquentes poussées d'urticaire très

douloureuses sous les influences les plus minimes (ingestion de porc, de

pommes de terre, de poisson); on constate encore de nombreuses lésions de

grattage consécutives à la dernière poussée urticarienne. Nous avons parlé

du gonflement des membres paralysés lors de la paraplégie de l'année der-

nière. Les seins sont manifestement tendus et grossissent ou diminuent ra-

pidement. Le pouls marque 110 pendant l'examen, les pupilles sont très

larges et réagissent vivement.

~ L'appétit est devenu vile régulier, elle mange comme tout le monde et

digère très bien, elle a seulement conservé un dégoût marqué pour le vin.

Les garde-robes sont devenues faciles et régulières depuis cette dernière

crise d'anorexie, dès le moment où l'isolement à la Salpêtrière l'a arrêtée.

La respiration est normale.

Les urines normales.

Le poids, qui était, on se le rappelle, de 5H livres, est aujourd'hui de

80 livres passées. ,

Je veux ajouter à cette observation la lettre que j'ai reçue de cette

jeune fille lorsqu'elle apprit qu'on allait la transporter à la Salpêtrière;

. elle est intéressante à plusieurs égards, d'abord par la peinture naïve des

subterfuges employés par la malade pour ne pas manger, puis par l'ex-

plication véritablement frappante de son affection : « je n'éprouvais en

aucune façon le besoin démanger ». C'est bien là l'anorexie vraie qu'il

faut distinguer des anorexies dues aux douleurs provoquées par l'inges-

tion des aliments, ou encore des anorexies liées aux vomissements irré-

sistibles qui suivent cette ingestion, douleurs et vomissements qu'on peut

vraisemblablement mettre sur le compte d'un point hyperalgésique de la

muqueuse stomacale. La question de savoir si l'anorexie pure, telle que

nous l'avons constatée ici, est liée à une anesthésie de celle muqueuse,n'a

pu être éclaircie ici; dès que la malade été soumise à notre examen,

l'appétit lui est revenu el lorsque nous l'avons observée, elle n'avait pas

de trouble de la sensibilité de la paroi abdominale au niveau de la région

gastrique ; on sait que l'anesthésie ou l'hyperesthésie de cette région ac-

compagne en effet souvent les troubles sensitifs profonds.

Il n'y a pas là d'ailleurs de quoi nous étonner beaucoup. Rien que la

nature hystérique de telles anorexies soit unanimement admise, nous sa-

vons que la plupart du temps les stigmates sont souvent absents ; peut-

être est-ce pour cela que le diagnostic n'est pas porté, au grand dommage

des malades. Monosymptomatique ou non, l'anorexie se guérit de la même

UN CAS D'ANOREXIE HYSTÉRIQUE 55

façon que les accidents hystériques vulgaires, par l'isolemenl, mais l'état

mental que va révéler la lettre suivante ne doit-il pas compter comme un

essentiel stigmate ?

Voici cette lettre dans ses parlies principales :

Monsieur le docteur,

« Je devais me présenter chez vous vendredi, mais un changement s'est

opéré en moi. Par menaces de mon oncle de m'avoir avertie qu'il avait été

voir des docteurs samedi dernier, et que c'était l'un ou l'aulre, manger

ou m'en aller dans un hospice où je serai forcée de manger; alors moi,

dans la crainte des docteurs, je me suis exaltée et mardi, à la suite d'une

contrariété que mon oncle me forçait à manger une chose que je ne vou-

lais pas manger et que j'ai même en l'aplomb de la rejeter dans mon mou-

choir sans l'avaler et que j'ai été surprise par ma (aille qui a prévenu mon

oncle : alors là, docteur, j'ai tout dévoilé, car je vous dirai que je ne sais

si c'est la maladie ou le cerveau qui était malade, butté je ne sais quoi,

eh bien ! j'avais acquis des vices, ce qui est honteux, j'ose le dire, oui,

Monsieur le docteur, et voici ce que je faisais pour ne pas manger : je

faisais tout ce que je pouvais, comme je vous l'ai dit précédemment; je

rejetais ma viande dans mon mouchoir et puis je devais prendre, il 4 heu-

res, une tasse de lait, eh bien, j'avais encore le vice de m'esquiver à la

cave boire mon lait et je ne le buvais pas, je le jetais et quand ma tante

me disait : as-tu bu ton lait ? je répondais hardiment : oui, tante : et je

ne sais ce qui me poussait il faire cela, mais il y a un revirement qui

s'est opéré en moi, je suis décidée il manger et je le ferai, car tous ces

vilains vices qui étaient odieux seront chassés de cette cervelle qui était

buttée, anéantie complètement, bornée. »

Suit une longue explication de la terreur que lui inspirait la consulta-

tion qu'elle devait avoir et le bonheur que la campagne lui réserve : « je

suis aux anges, j'attends, je savoure la ferme avec impatience, je vous le

jure, j'y resterai tout le temps qu'il me sera possible et s'il faut manger,

puisque c'est cela, eh bien ! je mangerai.

Et elle poursuit : « Maintenant Docteur, vous êtes au courant de ce que

j'ai eu, de la façon dont je vous ai trompé, je vous l'ai raconté ce que je

faisais mais mes idées mauvaises ne sont plus lit eh bien, quoique ne

mangeant pas puisqu'il faut presque le dire je ne mangeais presque pas

eh bien, je ne sentais pas le besoin de manger, l'estomac ne me demandait

jamais rien, je ne me fatiguais pas, je ne me sentais jamais fatiguée, c'était

à n'y rien comprendre. »

Et revenant à la transformation qu'elle veut nous faire voir en elle : « De-

puis quelques jours je ne sais quel revirement s'est opéré en moi,je me sens

56 GEORGES GASNE

toute joyeuse moi qui ne chantais jamais, hier en plaine j'ai chanté

comme une perdue et je m'en suis donné à coeur joie en attendant de

m'en redonner encore je hais de toute mon âme, de tout mon coeur,

de toute la force que je possède el je les chasse bien loin ces vilains vices

et je demande pardon à tous, car je vois que c'était une maladie que j'a-

vais et cette maladie tout simplement une maladie imaginaire. »

' L'imagination fut plus forte que la volonté de cettepauvre fillette-et,,

comme je l'avais prévu, elle continua de maigrir et dut rentrer à la Sal-

pêtrière et c'est pourquoi je liens il mettre en relief cette sincérité ap-

parente avec laquelle ces malades affirment qu'elles sont prêles à guérir.

Qu'elles soient réellement sincères, cela est probahle, mais ce qu'il faut bien

savoir, c'est que le médecin doit énergiquement refuser sa confiance aux

promesses qu'on lui fait. Ces promesses ne seront pas tenues. Et ce n'est

pas toujours la malade seulement qui cherche à émouvoir le médecin, ce

sont les parents que le mot d'isolement effraie ; il faut résister et imposer

sa volonté, ces malades guérissent comme par enchantement, lorsqu'elles

sont séparées de leur milieu, et en effet c'est un véritable enchantement,

car ici il n'y a ni suggestion directe, ni sommeil hypnotique, ni influence

appréciables; elles sont hors de chez elles, cela suffit, à l'instant même

elles recouvrent l'appétit, elles digèrent et elles sont sauvées de la mort. Je

me permets de rappeler ici un exemple personnel qui m'a profondément

ému par l'intensité dramatique des situations ; il s'agit d'un magistrat qui

m'appelle un jour pour donner mes soinsà sa jeune fille âgée de vingt ans;

elle était dans l'état, que représente la photographie que nous publions

aujourd'hui. Après dix diagnostics, aussi variés qu'étranges, signés des

maîtres les plus illustres, cet homme avait fini par comprendre qu'il s'a-

gissai 1. d'une anorexie nerveuse. Il m'apprit, chose cruelle, qu'il avait perdu

deux ans avant sa fille ainée du même mal, il voulait sauver celle-ci ; il

exprimait celte volonté avec une exaltation singulière, mais au premier

mot de maison de santé il m'arrêta, un de nos meilleurs maîtres en pa-

thologie nerveuse lui avait affirmé cette nécessité de l'isolement ; le père

s'était heurté à une telle résistance de la part de sa femme qu'il avait dû

s'incliner, il venait justement me supplier, c'était bien une véritable sup-

plication poignante, de soigner sa fille chez lui. J'ai essayé; toutes les res-

sources que j'avais puisées dans ma longue fréquentation des hystériques

à la Salpêtrière, je les ai mises en oeuvre, m'acharnant cette cure, je n'ai

pas gagné un gramme. Le père finit par vainc e la résistance de la mère,

il retourna près du premier médecin qui l'avait conseillé, et isolée sous sa

direction la jeune fille guérit avec cette rapidité miraculeuse dont je parlais

tout à l'heure et qui se retrouve dans l'observation qui fait le sujet de ce

travail.

ÉCOLE DU SERVICE DE SANTE DE LYON

UN CAS

I) E

*

TYMPAN1SME ABDOMINAL D'ORIGINE HYSTÉRIQUE ·

PAR

F. BENOIT, et R. BERNARD

Médecins majors répétiteurs à l'École du service de Santé de Lyon.

Observation.

S... (hélix'), canonnier de 2e classe au 110 Bataillon d'Artillerie à pied,

est envoyé il l'hôpital le 14 mars 1899 « en observation ». Il se plaint de

douleurs diverses, abdominales surtout, et déclare que « son ventre enlle »

à l'occasion du moindre travail. Il est suspect de simulation.

Antécédents héréditaires. Père âgé de 63 ans, bien portant, point rhu-

matisant, ni alcoolique. Grand'mère paternelle mQrte à 86 ans. Les

renseignements manquent sur le grand-père paternel, sur trois oncles pa-

ternels décédés, et sur deux tantes maternelles vivantes. Mère âgée de

55 ans, souffre de douleurs rhumatismales depuis une trentaine d'années;

l'hiver, elle est souvent obligée de s'aliter, ses enfants lui ayant donné du

souci, elle est triste et peut-être un peu neurasthénique.-La grand'mère

maternelle est morte à 83 ans. S... ne sait rien de son grand-père mater-

nel mort depuis longtemps. De ses deux oncles maternels, l'un est bien

portant, l'autre est toujours malade. Depuis dix ans, on le soigne pour une

maladie du ventre : il est allé il Vichy, à Chatel-Guyon. - Collatéraux :

un frère mort à quinze mois. Trois frères vivants : deux sont mariés

et bien portants, ils ont chacun un petit enfant bien constitué. Le troisième

frère a eu des rhumatismes au régiment et depuis. Quand il était écolier,

on l'a soigné pour une maladie très dangereuse que le médecin appelait

« colique de miserere » ; il s'est rétabli contre tout espoir par l'évacuation

d'une énorme quanti té de « matières dures comme des cailloux. » - Deux

soeurs mariées, ayant chacune deux enfants ; l'un de ceux-ci est malingre

et nerveux à l'excès.

Antécédents personnels. Pas de maladies infantiles. La santé de S...

aurait été bonne jusqu'à quinze ans. Il assure qu'à cet âge il a eu une at-

taque de rhumatisme articulaire aigu d'assez longue durée (mais il ne s'est

ë8 ' F. BENOIT ET n, BEII1\.\I1D

pas couché), et que depuis il est sujet à des douleurs rhumatismales. Il a

eu plusieurs ú ! enllo1'r ! wgies : la première, à quinze ans et demi, aurait duré

trois mois ; la deuxième, à seize ans, a été un peu plus longue : la troisième

il dix-neuf ans et demi, s'est compliquée de cystite (mictions sanglantes et

purulentes, traitement par des lavages au nitrate d'argent et au perman-

ganate dépotasse) ; malgré des douleurs très vives S...,,qui est tailleur, n'a

pas interrompu son travail à ce moment, aussi sa maladie s'est prolongée

et sa santé générale s'est profondément altérée : il était très fatigué encore

et il n'avait pas cessé de souffrir, quand, en 1897, il contracta la syphilis

(chancre du sillon balano-préputial, puis roséole, croûtes dans les che-

veux, plaques à l'abus et au scrolum). Le traitement mercuriel d'abord,

puis mixte dès la première année, a été suivi très régulièrement. S...

« n'était pas resté une semaine sans se soigner » avant son entrée à l'hô-

pital. C'est à l'occasion de cette syphilis que se seraient développés les

accidents spéciaux dont il souffre actuellement. -S..., sobre, n'a abusé

ni de l'alcool, ni du café, ni du tabac.

Depuis longtemps, S... était incommodé par des douleurs abdominales :

la cystite les avait aggravées en même temps qu'elle amenait de l'anémie

et de la fatigue. Au commencement de décembre 1897, il constate pour

la première fois que, après un travail prolongé, ses douleurs sont plus

vives et son ventre se ballonne. Malgré la gêne croissante que lui cause ce

ballonnement il persiste il travailler jusqu'au jour de l'an ; mais il est à

bout de forces, et il est obligé d'abandonner sa profession. Il avait des

économies, il en dépense une partie à se faire soigner Paris, puis il

part pour son pays, un-village de l'Allier, où il continue le traitement de

cette maladie, dite alors « cystite tuberculeuse », il y emploie tout son

argent, puis, avec l'aide de ses parents, il va aux eaux à Néris. Enfin,

toujours malade il rentre à Paris et se fait hospitaliser il Saint-Louis, le

23 septembre 18 ! )8, dans le service du Dr Bazy, où on aurait simplement

traité par des instillations de nitrate d'argent une «goutte militaire »

déclarée insignifiante, mais incurable.

Il sortait à peine de l'hôpital au moment de son incorporation (in no-

vembre). Le 21 novembre, il se présente il la visite, se plaignant de ses

douleurs dans l'abdomen. Admis à l'infirmerie, il en sortie 2 janvier. Le

4, il y revient : son maréchal des logis l'ayant trouvé très fatigué l'a dis-

pensé de la manoeuvre. Dans la nuit, S... s'étant levé pour uriner a une

faiblesse dans l'escalier ; il est relevé par des hommes du poste.

Envoyé à l'hôpital militaire le G janvier, il y est admis dans un service

de blessés. Malgré les douleurs dans le bas-ventre, et les autres troubles

qu'il accuse, pollakiurie, dysurie, etc., on ne trouve aucun signe objectif

de cystite. Ce qui frappe il ce moment, c'est une asthénie profond e S....

Nouv. Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XIII. 1'1. XIII

TYMPANISME ABDOMINAL HYSTÉRIQUE

(R. 'Eerl/ard et F. 'Emoi ! .)

Masson & C ? 1 ? Jitett

Pototrnle N<rlGaud,

UN CAS DE TYMPANISME ABDOMINAL D'ORIGINE HYSTÉRIQUE 39

est épuisé, il ne peut se tenir debout ; quand on le prie de se lever et de

marcher, il s'appuie à son lit, fléchit sur ses genoux el se traîne en tirant

sur ses mains cramponnées ; on le croirailparaplégique. Il s'essouffle vite :

ses jambes faibles et molles ne peuvent se tendre.

Evacué sur le 2' service de fiévreux, il se remet rapidement. Dès le

lendemain cette impotence fonctionnelle des membres inférieurs n'est

plus que de la faiblesse. Il se plaint de douleurs au-dessous de l'ombilic

et dans l'eslomac, d'autres douleurs dans les épaules, dort peu, semble

digérer mal. On le considère comme un neurasthénique ; car, en l'absence

de lésion organique définie et de manifestations actuelles de syphilis, sa

bonne foi n'élant pas en cause, on est surtout frappé de l'état mental de

S... Il est affaissé, inerte, indifférent : une seule chose semble l'occuper,

sa santé. Il insiste souvent sur ses antécédents vénériens, sur le traite-

ment suivi, s'alarme de ce que ce traitement a été interrompu, examine

sa peau et ses muqueuses, semble en un mot un vrai syphilophobe. Ce-

pendant son état général s'améliore, son poids augmente, el, après un

court passage au 2° service de blessés où l'on confirme l'absence actuelle

de signes de syphilis, il retourne à son corps.

Tant mal que bien il y fait son service jusqu'au milieu de mars, se

plaignant beaucoup et venant souvent demander des exemptions de ser-

vice. Il invoque ses douleurs abdominales et le ballonnement, puis de-

vinant la méfiance du médecin, c'est les douleurs rhumatismales qu'il

fait intervenir pour rester à l'infirmerie. Comme il ne donne aucune

preuve de bonne volonté ni de maladie, on finit par le renvoyer à l'hô-

pital. 1..

Etat actuel, le 1 mars 1899. (PI. XIII.)

S..., malgré ses longues souffrances, n'inspire pas la pitié à première

vue. Il est assez fort et assez gros (taille 1·° 62, poids 6S kg). Sa figure est

pleine, un peu bouffie même, jamais pâle, quelquefois acnéique. L'abdomen

se présente au repos avec sa forme et sa consistance normales. La pression

même profonde est bien supportée à t'épigastre, à l'hypogastre et dans le

flanc gauche ; elle éveille au contraire une vive douleur à droite près de

l'ombilic, on pourrait croire à une zone pseudo-ovarienne, mais la région

douloureuse est située un peu haut. Son centre se trouvant à droite et au

niveau de l'ombilic, elle s'étend sous le muscle droit jusqu'au rebord hé-

patique : l'exploration méthodique du rein ne permet pas d'atteindre son

extrémité inférieure et la région lombaire n'est pas douloureuse. Au cours

de ces explorations on a noté que le carcum était souvent dilaté et le côlon

descendant rétracté (corde colique). Pas de clapotage gastrique. Pas d'au-

tre anomalie. Par la percussion, on ne relève aucune modificalion aux limites

normales de la malité hépatique et de la sonorité stomacale.

60 F. BENOIT ET R. BERNARD

L'appareil digestif est d'ailleurs peu troublé dans son fonctionnement.

Les digestions sont parfois difficiles, mais Sans incommoder nettement le

malade. L'appétit est moyen. Les selles sont toujours régulières : quoiqu'il

y ait eu autrefois une constipation très opinàlre.

L'appareil ! Jénito-urinaire est sain : les douleurs cystiques semblentavoir

été un peu exagérées par S... ; il avait signalé aussi de la pollakiurie

dont l'existence n'est pas établie. Dans l'urine, dontl'émission se fait avec

peu de vigueur, on voit flolter aussitôt après la miction de minces filaments

muqueux : ni albumine, ni sucre. Fonctionnement normal des sphincters

anal et vésical. Facultés génésiques un peu diminuées.

Les appareils respiratoire et circulatoire ont leur jeu régulier; quelques

palpitations après un exercice un peu actif.

. Appareil locomoteur. Diverses arthralgiesonlgèné lemalade.Les hivers

précédents, il s'est plein de craquements quand ses épaules étaient endo-

tories : on ne lésa pas constatés ; et S... a avoué avoir exagéré l'impor-

tance de ces douleurs par crainte de n'avoir pas dans le ballonnement de

son ventre un motif d'exemption suffisant. La force musculaire est mé-

diocre.

Les réflexes sont à peu près normaux : le réllexe patel laire est un peu am-

ple et brusque, celui du lendon d'Achille est normal des deux côtés, la

percussion des autres tendons ne produit pas de contractions apparentes; le

rél1exe pharyngien est affaibli, le réflexe crémastérien normal. - S...

présente du dermographisme à un faible degré (tâche vaso-motrice sans

bourrelet).

Sensibilité. A part les douleurs déjà indiquées, S... n'accuse

aucun trouble dans la sensibilité. Dans l'exploration de la sensibilité

cutanée sous ses diverses modes (piqûre, contact, chaleur, froid) les im-

pressions sont égales des deux côtés : l'appréciation du siège et de l'intensi té

est exacte. Pas de zones hyperesthésiques. La sensibilité musculaire est

normale aussi.

Organes des sens. - Pour le goût el l'odorat, rien à signaler. L'acuité

visuelle est normale, et le champ visuel ne présente ni rétrécissement, ni

asymétrie, pour la lumière blanche et les couleurs.

Intelligence. - L'instruction de S... est très suffisante : il affirme que

sa mémoire, son attention, sa curiosité, actuellement paresseuses, étaient

vives avant sa maladie. Il avait de la volonté, de l'énergie, travaillait beau-

coup et était payé comme un excellent ouvrier ; il est devenu indifférent, il

li rarement, flâne ou joue aux dames avec quelque camarade de salle. Son

apathie est causée surtout par des idées hypochondriaques qui ne l'ont ja-

mais quitté à l'hôpital, et qui semblent depuis longtemps enracinées; il

est difficile d'en préciser l'origine. Il se sait atteint d'une maladie incu-

UN CAS DE TYMPANISME ABDOMINAL D'ORIGINE llYSTÉHIQUE GI

rahle et il s'absorbe dans la méditation de ses malaises ou de leur traite-

ment : il est très ennuyé qu'on n'oppose pas une thérapeutique à ce mal,

très inquiet si l'on suspend le traitement spécifique; mais il est surtout

méfiant il l'égard des interventions dont il ne comprend pas l'utilité ! Il a

difficilement accepté des lavements : il approche avec crainte des appareils

d'électrisation, il a de violents battements de coeur, presque une faiblesse

devant le polygraphe de Marey. Ses appréhensions s'étendent jusqu'au dy-

namomètre, et il s'informe au conrs des explorations successives si toutes

ces manoeuvres n'auront pas de mauvais effet sur sa santé. Cette suscepti-

bilité de caractère est apparue encore à l'occasion de son tympanisme.

Dans les premiers temps de son séjour à l'hôpital, il provoquait assez vo-

lontiers le gonflement de son abdomen en travaillant activement une heure

environ, plus tard il a allégué une gêne et des douleurs de plus en plus

fortes, a protesté contre la répétition des examens, et nous a menacés, le

jour où nous avons insisté pour une dernière épreuve, de.se plaindre au

médecin-chef. Amené devant lui, il a été assez embarrassé, pourtant il a

maintenu ses protestations et c'est seulement la perspective d'être renvoyé

comme simulateur qui l'a fait céder.

Les explorations diverses auxquelles S... a été soumis se sont éche-

lonnées à intervalles irréguliers pendant son séjour à l'hôpital : comme

elles sont toutes concordantes, comme il n'y a eu aucun changement dans

l'état de S... pendant ces quelques mois, il a paru plus clair de ras-

sembler tous les résultats.

Le tympanisme n'est jamais spontané chez S... il est toujours provoqué,

et provoqué par une seule cause, la fatigue. C'est,au début, la fatigue épi-ou-

vée dans son travail de tailleur qui arrêta l'attention de S... sur le gon-

flement anormal de son ventre. Depuis, l'exercice, la marche même, à

l'hôpital, une marche un peu prolongée, ont provoqué le tympanisme.

La condition la plus favorable paraît être un travail de couture un peu

prolongé. Le 24 juin, S... qui s'était déjà un peu fatigué la veille, a cousu

pendant la plus grande partie de la journée : à cinq heures du soir son

ventre était énormément distendu. Au mois d'avril, à plusieurs reprises,

on avait constaté un gonflement égal, et plus rapide, après que S... avait

« frotté le parquet » à la brosse pendant un peu plus d'une heure. Ce

gonflement est uniforme : la paroi est distendue dans son ensemble, l'épi-

gastrie ne participant que modérément il l'augmentation du volume : cette

augmentation porte le périmètre au niveau de l'ombilic du chiffre ordi-

naire de 0 m. 75 à 0 m. 90 environ. Le périmètre au niveau de l'ombi-

lic a été inscrit de quart d'heure en quart d'heure pendant la météorisa-

tion.

62 F. BENOIT ET R. BEUNARD

UN CAS DE TYMPANISME ABDOMINAL D'ORIGINE HYSTÉRIQUE G3

tout mouvement du larynx, du thorax, des muscles abdominaux pouvant

se rapporter à une introduction d'air par aspiration oesophagienne ou rec-

tale ou par déglutition, l'oesophage a été ausculté longuement pendant

que la dilatation s'effectuait.

Pour préciser le degré de participation du diaphragme il la distension

de l'abdomen : on a surveillé le jeu du soufflet respiratoire ; on s'est assuré

par la radiographie que le diaphragme gardait sa mobilité pendant la mé-

téorisation ; on a recueilli des graphiques des mouvements respiratoires

du thorax (pneumographe sur l'horizontale des'mamelons) et de l'abdo-

men (cardiographe sur l'ombilic) : les sinuosités des deux courbes ont tou-

jours été opposées, jamais parallèles, que le ventre fût gonflé ou qu'il fût

affaissé. Selon la prescription des anciens médecins légistes de l'armée (1),

on a prié le malade de souffler avec suite sur un objet, ou de rester un

instant suspendu par les mains, alors qu'il était météorisé, et ces manoeu-

vres n'ont point modifié l'état de l'abdomen.

Des photographies du malade prises avant et après le gonflement mon-

trent le rôle important que peut jouer l'ensellure lombaire dans la défor-

mation. En mettant le malade sous la toise et en mesurant le périmètre

abdominal et non la saillie, cette cause d'erreur est écartée. La lordose

existe chez S... avec le tympanisme, et on peut la constater encore en pas-

sant la main sous « le pont » que fait alors la colonne lombaire dans le

décubitus dorsal, ou en constatant l'attitude spéciale que prend le malade

dans la déambulation. Cette saillie antérieure des vertèbres lombaires

n'empêche pas que les parois abdominales ne soient distendues, et cette

distension persiste quand le malade passe de la position couchée à la po-

sition assise, ou quand il se baisse pour ramasser un objet, épreuves re-

commandées par les experts précités.

Malgré la fatigue accusée par le sujet, les forces ne diminuent pas sen-

siblement après la tympanisation.

Chiffres exprimés par le dynamomètre :

64 F. BENOIT ET R. BERNARD

lieu d'origine, on a pu contrôler l'exactitude des renseignements qu'il

avait donnés sur ses antécédents et recueillir une nouvelle preuve de sa

bonne foi.

S... présenté il la commission de réforme du 29 juillet est rentré

dans sa famille. A celte date, son état était le même qu'au moment de son

entrée ; les essais médicamenteux tentés soit pour régulariser les contrac-

tions de l'intestin soit pour frapper l'imagination du malade : galvanisa-

tion, poudres absorbantes, strychnine, belladone..... n'avaient rien mo-

difié.

Il s'agit en résumé d'un homme d'apparence saine, sans tare impor-

tante dans ses antécédents héréditaires, ni personnels sauf des bien -

norrhagies et une syphilis récente qui est obligé d'interrompre sa pro-

fession par suite du développement progressif de ce qu'on pourrait appeler

un «'tympanisme d'effort ». Devenu soldat, il se trouve incapable de faire

son service, la gène causée par cette infirmité paraissant aggravée par tou-

tes les fatigues; on est obligé de le réformer.

Ce fait provoque les réflexions suivantes :

1° Sur le diagnostic proprement dit. Il semble qu'il puisse être

rangé dans la catégorie des manifestations hystériques ; cependant, nous

n'avons trouvé chez S... aucun des stigmates de la grande névrose, et,

en particulier aucun des troubles sensitifs (anesthésie ou hyperesthésie)

dont la localisation épigastrique accompagne presque constamment, au

dire des auteurs qui ont écrit sur le sujet, les manifestations abdominales

de l'hystérie. Mais, outre que les phénomènes de la nature de celui qui

est rapporté ici sont assez fréquents dans l'hystérie, ils ne s'observent à

peu près exclusivement que dans cette affection. D'autre part, l'état mental

de S... est bien celui qui est décrit chez les hystéroneurasthéniques :

préoccupations vives de son état de santé, auto-suggestions incessantes le

portant à s'en exagérer les conséquences, à suspecter les intentions des

médecins qui ont eu à s'occuper de lui, etc. Notons encore que Demar-

quay, au dire de Cadet ( 1), avait fait de la rapidité du météorisme un signe

de l'hystérie : le malade assiste en quelque sorte à la distension instantanée

de son ventre, et c'est le cas de notre homme.

Quant à la cause provocatrice de la localisation de la névrose sur l'ab-

domen, nous la retrouvons sans peine dans les antécédents du sujet. Il a

eu un oncle qu'on traitait à Vichy pourune maladie abdominale, un frère

atteint d'iléus, et il a présenté lui-même à la suite de sa cystite des dou-

(1) Voir les histoires de possessions, les estampes et gravures, voir surtout les étu-

des analytiques faites par les observateurs modernes depuis Briquet. ,

UN CAS DE TYMPANISME ABDOMINAL D'ORIGINE HYSTÉRIQUE 65

leurs abdominales assez violentes et des préoccupations hypochondriaques

s'y rattachant. Il n'est pas jusqu'à la provocation de ces paroxysmes par le

travail qui ne nous autorise à considérer ces troubles transitoires comme

relevant, ainsi que nous le verrons, d'une paralysie hystérique, ces der-

nières étant, on le sait d'ailleurs, souvent consécutives à un traumatisme,

dont la gêne supportée par ce tailleur dans l'attitude du travail peut être

considérée comme l'équivalent le plus modéré, l'auto-suggestion ne per-

dant du reste pas ses droits.

Mais, si les observa lions de météorisme permanent ou durable chez les hys-

tériques ne sont pas rares, il n'en est pas de même des cas où ce météorisme

est intermittent et ]Jrorocable à volonté en quelque sorte ; nous n'en avons

pas trouvé d'aussi net que le nôtre. C'est ainsi que dans une observation

de Cadet (2) (obs. VIII, p. 14) « souvent l'abdomen, dont le contour au-

dessous de l'ombilic mesurait de 80 à 60 centimètres, diminuait de volume,

le plus ordinairement sous l'influence d'aucune cause appréciable, et sans

qu'il se fil une émission de gaz par l'anus ». C'est en quelque sorte l'es-

quisse des phénomènes si fortement accusés chez notre sujet.

Le seul diagnostic qui nous paraisse mériter discussion dans le cas pré-

sent est celui de simulation. Nous n'y croyons pas et notre opinion a été

partagée par nos collègues de la Commission de Réforme. Ce n'est pas que

la simulation n'ait jamais été tentée dans cet ordre d'affections : d'assez

nombreux sujets ont réussi à faire pénétrer dans leur tube digestif par l'une

ou l'autre extrémité, du gaz dont la tension pouvait paraître pathologique

et à l'aire accepter des diagnostics de météorisme ou même de péritonite

tuberculeuse avec toutes les mesures bienveillantes que pouvaient compor-

ter de pareilles interprétations. C'est même là une pratique qui a été com-

mune, parait-il, dans certains corps disciplinaires de l'armée d'Afrique, il

s'agissait alors de météorisme permanent, et non, comme dans le cas de

S... d'un météorisme intermittent provoqué par une cause bien spéciale,

disparaissant dans les intervalles de l'action de celle-ci et nécessitant,

clans l'hypothèse de simulation , la réitération incessante des efforts

et des manoeuvres destinés à induire en erreur le médecin. De plus,

nous avons observé soigneusement à diverses reprises S ... lors de ces

alternatives de gonflement et dégonflement, et nous n'avons jamais assisté

à aucun phénomène permettant de soupçonner une cause d'erreur patho-

logique ou physiologique. Nous avons en particulier envisagé la possibilité

de l'aérophagie hystérique, étudiée par M. Bouveret (3), qui s'accompagne

de bruits spéciaux, perceptibles spontanément ou à l'auscultation de l'oeso-

phage. Or, nous n'avons rien observé de semblable, non plus d'ailleurs

que d'exhalations gazeuses bruyantes par l'anus aumoment du dégonfle-

ment. Des militaires ont aussi allégué pour tromper les médecins une

XIII 5

66 F. BENOIT ET R. BERNARD .

sorte de « pseudo-météorisme » artificiel intermittent ; pour écarter

les risques de cette simulation, nous avons répété avec soin les diverses

épreuves indiquées dans ce but par nos prédécesseurs, épreuves qui sont

toutes basées sur l'hypothèse d'une augmentation de la tension de l'abdo-

men due à un spasme inspiratoire du diaphragme : vérifier la persistance

de la courbure de la colonne lombaire, le malade étant dans. le décubitus

dorsal ; pendre le malade par les mains, lui faire faire un profond mouve-

ment d'inspiration ou, au contraire, le faire souffler pendant un certain

temps sur un objet déterminé, etc. (4).

Enfin, ainsi que nous l'avons dit, l'examen radiographique et le tracé

des mouvements respiratoires sont en opposition avec l'hypothèse d'un

spasme du diaphragme, voulu ou non. Une dernière ressource diagnosti-

que nous restait : c'est l'emploi du chloroforme ou de la suggestion hyp-

notique, pendant que notre malade aurait été en état de météorisme. La

nature hystérique de ce dernier aurait été établie par sa disparition au

cours de ces derniers états (Verhoogen (5) cite le cas d'un hystérique

chez qui l'atonie abdominale s'accompagnait d'anesthésie épigastrique. Si,

par suggestion, on supprimait cette dernière, l'atonie disparaissait). Mais

l'intérêt du malade, comme l'intérêt du fait rapporté ne nous ont pas paru

légitimer ces manoeuvres qui peuvent devenir nocives.

2° Sur la physiologie pathologique.

Ceci nous amène à nous demander comment un tel phénomène peut se

produire ?

Par quel mécanisme le contenu intestinal peul-il être soumis à de telles

alternatives de tension et d'état normal ? 1

A cet égard, un certain nombre de théories ont été émises (a). Tout

d'abord, on a voulu distinguer entre le météorisme proprement dit et le

tympanisme abdominal, le second résultant de l'accumulation des gaz dans

l'intestin, tandis que le premier serait dû à l'exagération de l'activité con-

tractile du diaphragme (Verhoogen) qui a été mise en cause aussi au sujet

des borborygmes rythmés. La lecture des tracés pneumographiques que

nous avons pris nous semble mettre hors de cause le diaphragme et laisser

dans l'interprétation du symptôme le premier plan à l'excès de distension

des gaz contenus dans la cavité abdominale. Toujours, dans ces tracés, les

oscillations du thorax de l'abdomen sont opposées, jamais elles ne sont

parallèles, comme elles le seraient si,comme dans un cas de MM. Raymond

et Janet (obs. 141), le diaphragme n'intervenait plus dans l'inspiration :

(a) Avant que la physiologie leur offrit des arguments précis et ? variables, elles

se sont inspirées de métaphysique. Une ligure du livre de 11. Regnard, représente le

« démon Béhémot » d'après Collin de Plancy et témoigne de son intervention chez

les météorisées de ce temps, dites parfois hydropiques.

UN CAS DE TYMPANISME ABDOMINAL D'ORIGINE HYSTÉRIQUE 67

et ces oscillations ont la même amplitude à l'état normal et dans l'état de

tympanisme.

Mais alors se posent de multiples questions : une première, bien ex-

traordinaire et démodée, sur le siège de cet épanchement gazeux : se fait-il

dans l'intestin ou dans la cavité péritonéale proprement dite, transformée

par le fait même, de cavité virtuelle en cavité réelle ? on l'a discuté, et

même on a entrepris d'assurer le diagnostic différentiel de ces deux loca-

lisations aujourd'hui cette discussion semble au moins superflue (18). -

Mais, si nous sommes mieux renseignés que nos devanciers sur le siège

exclusivement intestinal du tympanisme nous sommes aussi peu fixés

qu'eux sur le mécanisme lui-même de cette distension exagérée. Y a-t-il

eu excès de production de gaz intestinaux, ou simplement parésie momen-

tanée des parois musculaires de l'intestin, avec rupture de l'équilibre qui

existe normalement entre l'élasticité des gaz contenus dans la cavité intes-

tinale d'une part, et de l'autre la tension de la paroi musculaire de cette

même cavité ? A cet égard de nombreuses hypothèses ont été émises, qui

méritent d'être rappelées ici : pour les uns, il s'agit d'aérophagie avec in-

suffisance pylorique (Ebstein), le syndrome pouvant être reproduit par

l'injection dans l'estomac de poudres gazogènes ou d'un mélange gazeux.

Pour d'autres, les gaz sont produits en abondance par une excessive fer-

mentation du contenu intestinal, facilitée encore par l'inertie de l'intes-

tin et l'hypoacidité gastrique. D'autres encore supposent une simple exha-

lation entérique de gaz ou « pneumorrhée », et invoquent une expérience

de Moreau qui, en excitant les nerfs sympathiques de la vessie natatoire

d'un poisson, amenait la distension de cette vessie par l'oxygène. Notons

encore l'hypothèse de Ilallopeau (7) : pour lui, le spasme des artérioles

des parois intestinales en produirait l'atonie et gênerait en même temps la

résorption des gaz par l'ohstacle qu'il apporterait à la circulation veineuse.

Toutes ces hypothèses nous paraissent s'accorder insuffisamment avec

la rapidité de la distension intestinale de notre malade et surtout avec le

fait que le retour à l'étal normal ne s'accompagnait d'aucune émission

gazeuse par en haut ni par en bas, émissions dont l'ahsence ne s'explique-

rait guère si la distension abdominale résultait bien réellement chez lui

d'un llyperhroduclion de gaz et non d'un excès de distension des gaz nor-

maux, logés trop à leur aise parsuile de la laxité anormale de la paroi

destinée à les comprimer. Ce fait, fréquemment constaté par nous, nous

semble anéantir absolument toute hypothèse basée sur la pneumorrhée.

Il est bien entendu que nous ne parlons que de notre cas : dans un cas

analogue (8), Brodie aurait démontré l'existence de la surproduction ga-

zeuse en mettant son malade dans un bain : celui-ci aurait Motte à la sur-

face ; par acquit de conscience, nous avons risqué, sans succès, la même

68 F. BENOIT ET R. BERNARD

expérience sur notre malade. Il est bien clair, comme le disent MM. Ray-

mond et Janet (9), que « ces phénomènes sont fort complexes et ne sont 1

pas identiques chez tous les malades ».

Nous préférons, pour expliquer les alternatives si irrégulières et si brus-

ques du gonflement et du retrait de l'abdomen chez notre malade, invoquer

une paralysie momentanée de la musculature lisse de l'intestin, survenant

par récidives, sous l'influence de la fatigue, de la légère contention d'espri t

amenée par le travail. Cette parésie légère et transitoire amènerait la sur-

distension de l'abdomen par excès de pression des gaz intestinaux qui ne

trouveraient plus, du fait de l'affaiblissement de la paroi intestinale, la

contrepression à laquelle ils sont habitués, et se dilateraient pour revenir

ensuite à leur état normal dépression et de volume, lors du réveil de la

motricité de la paroi intestinale, le léger processus hystérique, dont celle-

ci avait été l'objet, étant passé. Pendant tout ce travail physiologico-patho-

logique, le volume des gaz intestinaux seul ayant augmenté et non leur

quantité, rien d'étonnant à ce que l'abdomen puisse reprendre son volume

habituel sans que des émissions gazeuses soient nécessaires pour cela. Il

est bien connu d'ailleurs que le météorisme hystérique permanent cède

brusquement de même à la chloroformisation, sans émissions gazeuses.

N'est-il pas permis de faire remarquer en outre qu'il y a là quelque chose

de très comparable à la disparition des paralysies et des contractures hys-

tériques.

Ce n'est là évidemment qu'une hypothèse. Toutefois c'est celle qui

nous parait le mieux en rapport avec les faits ; et nous ne sommes pas

les premiers à l'émettre. C'est par elle que Cadet, dans sa thèse déjà

citée, explique des faits analogues celui qui fait l'objet du présent travail

et Guéneau de Mussy l'avait déjà soutenue (10). M, Paul Regnard pense

également que la paralysie des muscles lisses intestinaux joue le plus

grand rôle dans la production de la tympanite hystérique. Ferret et

Straus (11) invoquent de même la paralysie et l'atonie des libres muscu-

laires de l'intestin et l'hypersécrétion gazeuse comme la cause principale,

sinon unique des pneumatoses intestinales. Ils pensent d'ailleurs que

l'hystérie n'est pas seule capable de produire cette parésie des fibres mus-

culaires de l'intestin, mais encore les inflammations du voisinage de ces

muscles (entérites, péritonites), ou les états de faiblesse générale qui ac-

compagnentcertaines infections, telles que la fièvre typhoïde, l'infection

puerpérale etc.

Hallopeau (7) également, dans sa classification des causes qui produi-

sent le météorisme, parle de la paralysie hystérique.

Axenfeld et lluchard(12), dans leur description des troubles intestinaux

UN CAS DE TYMPANISME ABDOMINAL D'ORIGINE HYSTÉRIQUE 69

des hystériques, n'hésitent pas non plus à rattacher le tympanisme à la

paralysie transitoire ou durable des muscles de l'intestin.

Gilles de la Tourette(13) semblerait plutôt incliner vers l'hypothèse de

la pneumorrhée, mais ne se prononce pas définitivement sur ce sujet, et

conclut à la difficulté d'interpréter physiologiquement le phénomène.

La paralysie des fibres musculaires lisses de l'intestin n'est pas une

rareté chez'les hystériques. On sait combien est fréquente la constipation

chez ces malades; ne peut-elle pas être considérée comme le premier degré

de cette détermination morbide; qui, lorsqu'elle s'exagère, peut aller jus-

qu'à la surdistension de l'abdomen, sous l'effort des gaz intestinaux, in-

suffisamment maintenus (a).

Si, dans certains cas, les hystériques sont sujets à la paralysie de l'in-

testin, ne sait-on pas également qu'ils peuvent être sujets à la contracture

de ces organes (14). Dans certaines névroses qui se rapprochent, il est

vrai, plus de la neurasthénie que de l'hystérie, Cherchewsky (15) a décrit

des troubles intestinaux aujourd'hui très connus consistant en alternatives

de diarrhée et de constipation, ballonnement localisé en certaines régions

de l'abdomen, renvois gazeux sans goût ni odeur, et spasmes intestinaux

localisés ; et récemment à propos des borborygmes rythmés, MM.Sabrazès

et Lamacq (16) ont étudié de près cette question.

En résumé, nous croyons nous être trouvés chez S... en présence d'un

cas d'hystérie viscérale mono-symptomatique, comme c'est si souvent le

cas chez les jeunes sujets, se traduisant par des attaques de parésie des

muscles lisses de l'intestin, attaques provoquées par l'effort et entraînant

un météorisme paroxystique de l'abdomen. Cette manifestation n'est pas

rare dans l'hystérie, mais elle se présente le plus souvent chez des fem-

mes, au moment des règles, sous forme d'un météorisme permanent, en-

traînant par sa présence de la gène de la respiration, des syncopes et par-

fois jusqu'à des menaces d'asphyxie.

Quelquefois le tableau clinique est bien moins dramatique : il s'agit

alors, sous formes de tumeurs gazeuses mobiles, tumeurs fantômes des

Anglais, de points localisés de distension intestinale, précédés et suivis

très probablement de points sténoses.

L'éclat et l'évidence des paralysies hystériques portant sur les muscles

de la vie de relation semblent avoir fait quelque tort à l'étude de déter-

minations morbides de celle nature sur les muscles de la vie organique :

ceux-ci semblent bien cependant soumis aux mêmes fatalités pathologi-

ques que les muscles de la vie de relation et les exemples de ces détermi-

(a) On pourrait il la rigueur pour confirmer cette opinion s'autoriser de quelques

. données expérimentales empruntées à la physiologie de l'estomac, celles en particulier

de Wertheimer (17).

70 F. BENOIT ET R. BERNARD

nations organiques de l'hystérie semblent devenir chaque jour plus fré-

quents et moins contestables.

LISTE DES AUTEURS CITÉS

1. MOLLARD. - Note sur un mode particulier de simulation du ballonnement dit ven-

tre. Rec. de mém. de méd. milit., IIIe série, t. XVIII, p. 166, 1861 (suivi d'une

note de Périer). »

2. Cadet. - Essai sur la pneumatose gaslro-intestinale des hystériques. Thèse de

Paris, 1871.

.3. BouvErsE·r. - Spasmes cloniques du pharynx [aérophagie hystérique). Rev. de

méd., 4891, .p. 148.

4. GntARMN, cité par Cadet, p. 48.

5. Vehiioogex. Le tympanisme el le météorisme abdominal des hystériques. Mer-

credi médical, 2 octobre 1895, p. 469. Du même : Sur les troubles digestifs

des hystériques. Thèse de Bruxelles, 1896.

6. PAUL HEGXAH)). Les maladies épidémiques de l'esprit : Sorcellerie, magnétisme,

morphinomanie, délire des grandeurs. Paris, Pion, 1881.

7. IIALLOPEAU. - Tr. élém. de pathologie générale, 5e édit., 1898, p. 503.

8. Booms, cité par G. de la Tourette, p : 341. '

9. RAY310ND et JANET. Névroses et idées fixes, t. II.

10. N. Guéneau de 111usSY. - Des conditions mécaniques de la tympanise. Gazette

hebdomadaire, 1867, p. 490.

11. Racle, FERKET et Sthaus. Tr. de diagnostic médical, 6e édit., 1878, p. 546.

12. Axenfeld et III : CIIAIiD. Traité des névroses, 1883. p. 1020.

13. GILLES de la Tourette. Traité clinique et thérapeutique de l'hystérie, III,

p. 344.

14. ANDHÉ. Précis clinique des maladies du système nerveux, 1895, p. 65.

15. CIIEIiCnEWSKl. Contribution à la pathologie des névroses inlestinales. Revue de

médecine, 1883.

1C. Sabrazès et LAACQ. Sur la pathogénie des borborygmes rythmés. Congrès des

neurologistes et des aliénistes. Toulouse, 1897 (anal. Bulletin médical, p. 767).

17. E. Wertiieiuer. Inhibition réflexe du tonus et des mouvements de l'estomac.

Archives de physiologie, p. 379, 1892.

18. IlAHN. Consid. sur la tympanise périlonéule et intestinale. Trait, par lapara-

cenlèse. Rec. de mém. de méd. milit., 2° sér., III, 1848, p. 143.

HOPITAL DE LA CHARITÉ DE LYON

TUMEUR CONGÉNITALE DE LA REGION LOMBAIRE

PAR

P. PIOLLET,

Interne lauréat des Hôpitaux de Lyon.

Nous avons eu l'occasion d'observer à la Charité, dans le service de

M. Nové-Josserand, chirurgien des hôpitaux,uncasde tumeur congénitale de

la région lombaire qui nous a semblé digne d'être relaté, d'abord à cause

du volume énorme du néoplasme, affligeant l'enfant d'une véritable mons-

truosité, ensuite parce que ce fait se distingue nettement de ceux qu'on ob-

serve ordinairement dans ces régions ; on trouve, en effet, soit des tumeurs

congénitales de la région sacro-coccygienne étudiées notamment par Cal-

bet dans sa thèse (Paris, 1893), soit desspina-bifida ; soit enfin des lipomes

de la région lombaire. Or notre cas ne rentre dans aucune ces catégories.

Voici cette observation. Il s'agit d'une fillette de 14 ans 1/2, R... Clau-

dia, qui entra à la Charité le 26 septembre 1899.

Le père est mort d'une affection gastrique : la mère, bien portante, a eu

8 enfants tous vivants actuellement. Ni la mère, ni les autres enfants ne

présenteraient de tumeurs cutanées ; nous n'avons pas pu nous en assurer

de visu'. Lors de la naissance de notre malade, tout se passa normalement

pendant la grossesse et pendant l'accouchement.

Dès la naissance, on constata une tumeur aplatie, appendue par une

large pédicule à la partie inférieure du dos, sur la ligne médiane, de l'é-

paisseur d'un doigt environ, de la largeur de la main.

A 15 mois, quand l'enfant commença à marcher, la tumeur devint pen-

dante, descendant au niveau des fesses; depuis lors, elle augmenta, lente-

ment, à mesure que l'enfant grandissait. Enfin, dans le cours de cette der-

nière année, l'accroissement fut beaucoup plus rapide, et la tumeur, ti-

rant en arrière, gênait par son poids la marche de la malade qui devait,

de ce fait, se pencher en avant. C'est le seul trouble fonctionnel observé.

Il y a 6 ans, à la suite d'un coup sur la tumeur, se forma un abcès qui

suppura pendant plus de 3 mois ; puis la fistule se ferma.

Le 24 septembre, sans cause apparente, une quantité considérable de

liquide se mit à suinter par les pores delà peau recouvrant la tumeur. Ce

72 P. PIOLLET

suintement continua le jour suivant, et la famille évalue à un litre au moins

la quantité de-liquide qui s'est ainsi écoulé.

Le surlendemain, le ` ? G septembre, la malade entre à la Charité.

Le suintement était encore a ce moment tellement considérable que

dans le trajet que fit la malade de la porle de la salle à son lit, on voyait

les gouttes tomber sur le parquet ; il se faisait par toute la surface de la

tumeur. " :

L'examen de la malade, debout, nous montre que la tumeur, énorme,

tombe jusqu'au creux poplité ayant une apparence piriforme à grosse ex-

trémité inférieure, mais aplatie dans le sens antéro-postérieur. Le pédi-

cule s'étend en bailleur, de la région sacrée à la neuvième ou dixième

vertèbre dorsale, où il se termine en s'effilant; en largeur, il s'étale sur

10 à 15 cm. de chaque côté de la ligne médiane. L'épaisseur de la tumeur

est de 20 cm. à sa partie inférieure, la largeur ou diamètre transversal,

de 40 cm. au même niveau (l'l. XIV).

'Quand la malade est assise dans son lit, la tumeur s'étale tout autour

du siège.

La peau qui la recouvre est fortement pigmentée en brun, cette pigmen-

tation continuant au pourtour du pédicule sur la région lombaire et s'ar-

rêtant à une ligne nette, irrégulière. Cette peau est oedématiée, distendue,

présentant un aspect chagriné, des pores volumineux et quelques rares

poils bruns. A la partie gauche de la tumeur, cicatrice blanchâtre, étoilée,

due à l'abcès ouvert il y a quelques années.

Tout autour du pédicule on voit ramper de larges veines sous-cutanées.

A la palpation, le néoplasme a une consistance molle, flasque dans son

ensemble, mais, dans l'intérieur, on sent des nodules durs, irréguliers, de

volume variable; en remontant vers la partie supérieure, il semble que

ces noyaux indurés aillent s'attacher à la colonne par un pédicule. Il est

impossible de sentir les apophyses épineuses au-dessous de la 11e dor-

sale, et par suite de se rendre compte, s'il y a, ou non, un spina bifida.

Latéralement les limites de la tumeur ne sont pas nettes ; elle parait, au

contraire, se continuer sous la peau au pourtour du pédicule.

Aucune autre tumeur sur le reste du tégument. Vers l'omoplate gauche,

on constate un semis de petites taches pigmentaires brunes, de diamètre

variable (depuis une tête d'épingle jusqu'à une pièce de 0,50 cent.).

Aucun trouble de la motilité'ni de la sensibilité desmembres inférieurs,

réflexes patellaires normaux, aucun trouble des sphincters.

L'intervention décidée immédiatement, est pratiquée par M. Nové-Jos-

serand le 27 septembre.

Anesthésie à l'éther. On mène d'abord une longue incision médiane,

sur la partie supérieure du pédicule, afin de se rendre compte des con-

Nouv. Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XIII. Pl. XIV

TUMEUR CONGÉNITALE DE LA RÉGION LOMBAIRE 73

nexions de la tumeur avec le canal rachidien el d'acquérir la certitude

qu'il n'y a pas de spina-bifida. Ayant reconnu que le pédicule est plein,

on fait partir du milieu de l'incision longitudinale une incision en ra-

quette comprenant toute l'épaisseur du pédicule et laissant persister seu-

lement une manchette de peau à la périphérie. Celle manchette est disse

quée, mais la dissection en est difficile, parce que le néoplasme s'infiltre

jusque dans le derme et elle ne peut pas être poussée très loin. On rencon-

tre d'ailleurs, à la périphérie de la tumeur, des veines en grand nombre,

dont quelques-unes atteignent le volume d'une jugulaire, et malgré les

précautions prises, l'excision de la tumeur ne peut être faite qu'au prix

d'une hémorrhagie tellement abondante qu'elle fait redouter un accident

immédiat. On se contente donc d'enlever la tumeur en gros, et, t'hémos-

tase assurée par des pinces laissées à demeure et un tamponnement de la

plaie, l'enfant est emportée dans son lit.

Schok considérable : injections d'éther, de caféine, de sérum artificiel

(800 grammes en deux fois).

Le lendemain, en enlevant les pinces, on est obligé de lier quelques

grosses veines ; nouvelle injection de sérum.

Peu à peu l'état général se relève, malgré un peu de température cha-

que soir, et un muguet qui dura 4 ou 5 jours.

Le 4 octobre, sous anesthésie, on complète l'opération ; on excise en-

core de volumineux fragments de la tumeur et on se rend compte des deux

faits suivants : d'abord que la tumeur est diffuse, au moins dans ses rap-

ports avec la peau et avec les tissus superficiels, et qu'elle ne peut être

enlevée en totalité ; ensuite que le point de départ et d'attache de cette

tumeur parait être l'arc postérieur des deux premières vertèbres lombaires.

ce niveau, on est obligé de tailler en plein tissu néoplasique, et pour

faire une intervention complète il faudrait réséquer ces arcs, ce qui est

jugé inutile. Suture et drainage.

Les jours suivants la température revient à la normale, l'état général

est très bon. La cicatrisation est complète vers le 20 octobre et le 1er no-

vembre la petite malade quitte la Charité.

A ce noment, on constate une cicatrice de 25 centimètres de longueur,

verticale et médiane, au niveau de la région lombaire. La peau présente

de nombreux plis horizontaux, et il reste une masse assez volumineuse,

mollasse, sessile, s'étendant sur la même hauteur que la cicatrice, sur

une largeur de 20 centimètres; l'épaisseur est de 2 doigts environ; la

peau semble infiltrée par la tumeur, qui est mobile sur les plans pro-

fonds. ,

La tumeur enlevée pesait 6 kitog. 200. De forme ovoïde, mollasse, elle

avait à la coupe une couleur btanc-jaunutre. La caractéristique en était

74 P. PIOLLET

une série de cordons blancs, durs, très irréguliers qu'une coupe section-

nait suivant les sens les plus divers. Ces cordons, moniliformes, semhlent

nettement isolables des parties voisines de la tumeur; ils forment, en se

pelotonnant, les nodules indurés de volume variable que décelait l'examen

clinique.

Le stroma de la tumeur est conjonctif et infiltré de sérosité, les couches

sous-cutanées notamment sonl très oedematiées.

La tumeur fut examinée au laboratoire d'Anatomie patliologique et

NI. le professeur agrégé Paviot a bien voulu nous remettre la note suivante.

Il a été pris pour l'examen :

a) Une partie prise en pleine tumeur.

b) Une portion portant sur un cordon moniliforme presque isolable.

c) De la peau et de la tumeur sous-jacente.

Des coupes de a) et b) ont été aussi imprégnées à l'acide osmique.

Quel que soit le fragment considéré, on trouve dans les coupes du tissu

conjonctif tous les stades du développement, depuis le tissu dit muqueux,

à cellules volumineuses, étoilées ou rondes plongeant dans une nappe

granuleuse pauvre en fibrilles conjonctives, jusqu'à du tissu fibroïde très

dense à petites cellules fusiformes emprisonnées par depetites fibrilles con-

jonctives très serrées.

D'une façon concluante, les boyaux serpentins qui paraissent à peu

près isolables sont constitués par un mélange de tissu conjonctif mucoïde

et de trousseaux fibreux très volumineux. D'ailleurs, à leur périphérie,

ces parties se continuent d'une façon insensible avec les parties fihroïdes

qui constituent la grosse majorité de la tumeur.

Aucune des coupes imprégnées à l'acide osmique ne donne trace de libres

nerveuses à myéline.

Les vaisseaux se réduisent le plus souvent a des fentes étoilées ou quel-

quefois ovales, ne contenant plus de sang, mais qui sont limitées par une

ligne endothéliale : c'est la seule paroi propre qu'on leur distingue.

Les coupes de la peau offrent le même tissu et permettent de se rendre

compte aussi que les dépressions puncliformes observées sur la peau de la

surface de la tumeur répondent à des bulbes pileux ou à des glandes séba-

cées.

Malgré des coupes nombreuses, il a été impossible de déceler aucun

autre tissu en dehors du tissu conjonctif.

En somme : lumeur du seul tissu conjonctif,- semblant maligne à cause

de la présence du lissu dit muqueux, mais étant probablement d'une ma-

lignité toute locale, susceptible de récidive in sitn, mais vraisemblable-

ment pas de généralisation.

TUMEUR CONGÉNITALE DE LA RÉGION LOMBAIRE 75

Voilà le fait : comment l'interpréter ? Au premier examen de l'enfant,

on pouvait songer, à cause du volume de cette tumeur, de son siège exac-

tement médian, de sa consistance inégale, à une tumeur à tissus multi-

ples de la région sacro-coccygienne; mais il était facile de se convaincre

que l'insertion de la tumeur se faisait beaucoup plus haut, au niveau de

la région lombaire, et ultérieurement l'examen histologique a démontré la

nature purement conjonctive du néoplasme.

L'hypothèse qui se présentait en deuxième lieu était celle d'un spina-

bificla lombaire, dont le volume ne pouvait être déterminé, recouvert lui-

même par une masse fibro-lipomateuse plus ou moins considérable. L'im-

possibilité de l'examen clinique de la face postérieure de la colonne,

masquée parle néoplasme, permettait cette interprétation ; cependant,

l'absence absolue de tout trouble nerveux du côté des membres inférieurs,

de la vessie et du rectum ne cadrait pas bien avec un spina-bifida. L'in-

tervention a fait justice de cette hypothèse en montrant une colonne lom-

baire normale, sans fissure postérieure.

Nous sommes donc amenés à éliminer les tumeurs spéciales à la région :

nous avons affaire à un néoplasme qu'on pourrait rencontrer en tout au-

tre point du corps. Or que peut être une tumeur congénitale, à accroisse-

ment lent et progressif, arrivant à être aussi volumineuse ? Certains lipo-

mes présentent ces caractères ; mais, outre sa consistance inégale à la pal-

pation, l'examen histologique de la tumeur ne nous permet pas de la ranger

dans ce cadre.

Le névrome plexiforme peut également se présenter sous une apparence

analogue, infiltrant la peau et les tissus voisins, quoique ordinairement

sessile, étalé en largeur, plutôt que pédicule ; macroscopiquement, le néo-

plasme qui nous occupe, avec ses boyaux serpentins, moniliformes, qui

avaient l'air isolables, ressemblait à s'y méprendre à une tumeur de ce

genre : c'est encore l'examen histologique qui a fait réformer ce diagnos-

tic, en démontrant l'absence de fibres nerveuses dans ces boyaux, comme

dans toutes les parties de la tumeur.

Un dernier genre, celui qui se rapproche le plus du cas actuel, est le

molluscum pendulum solitaire. Congénital', ordinairement pédicule, attei-

gnant parfois un volume énorme (16 kilogr. dans un cas de Wirchow), le

molluscum est formé par un stroma fibreux enfermant dans ses mailles

des cellules rondes ou étoilées, pouvant être plus ou moins infiltré d'un

liquide jaunâtre : c'est assez exactement la description de la tumeur qui

nous occupe ; par contre, il se développe ordinairement aux dépens du

7foi P. PIOLLET

tissu conjonctif du derme, alors qu'ici le pédicule allait s'insérer jusque

sur l'arc postérieur des vertèbres. Enfin, l'augmentation de volume depuis

cette dernière année, la vascularisation très abondante, l'infiltration de la

peau et des parties voisines par le néoplasme, la présence de nombreuses

cellules embryonnaires donnent la tumeur une apparence maligne que n'a

pas le molluscum.

Aussi, ne pourrons-nous rattacher très exactement cette tumeur à un

genre bien défini ; et devrons-nous dire : fibro-myxome d'origine congé-

nitale, inséré à la région lombaire sur l'arc postérieur des vertèbres, se

rapprochant du molluscum solitaire, mais en différant par son évolution

maligne. '

LES PEINTRES DE LA MÉDECINE

(ÉCOLES FLAMANDE ETIIOLLANDAISE)

« PIERRES DE TÈTE » ET « PIERRES DE VENTRE »

PAR

HENRY MEIGE.

La série des documents figurés consacrés par les artistes des Pays-Bas

à l'extraction fantaisiste des « pierres de tête » semble vraiment inépui-

sable. Nous avons déjà fait connaître bien des exemples de celte fourberie

opératoire qui excita si fréquemment, - et si justement d'ailleurs la

verve satirique des peintres flamands et hollandais (-1). Nous en montre-

rons aujourd'hui trois spécimens inédits qui viennent compléter ce curieux

chapitre d'histoire de la médecine populaire, entre le XVIe et le XVIIIe

siècle.

Parmi les peintures ou gravures relatives aux pierres de tête que nous

avons déjà eu l'occasion de commenter, un très petit nombre étaient

accompagnées de légendes donnant la signification des scènes figurées.

Une des plus explicites est encore cette estampe de Th. de Bry (2) repré-

sentant une officine d'arracheur de pierres de tète, accompagnée de ce

vers latin :

Nil opus Anticyras aúeas, hic tollitur oestrU1n.

Légende concise dont un bref commentaire suffit pour éclaircir loute

l'histoire des pierres de tête.

Anticyre, médecin grec des temps héroïques, avait guéri Hercule d'une

grave affection nerveuse, folie ou épilepsie, on ne sait trop, en

tous cas le nom de « mal herculéen » est resté synonyme d'accidents ner-

veux convulsifs. Le remède employé avait été l'hellébore.

Plus tard le nom d'Anticyre fut donné à une ville de Phocide située

sur le golfe de Corinthe où l'hellébore poussait en abondance. De là le

(1) Voy. Nouv. Jean. de la Salpêtrière, nOS i et 5, 1895, n° 2, 1898, n° 1,1899 et Janus ,

n^ 5, i 597,

(2) Voy, Janus no 5, 1897 et Nouv. Icon. de la Salpêtrière, ne 4, 1898.

78 llENRY MEIGE

proverbe antique : « Pour guérir les fous, il faut les envoyer a Anticyre ».

Th. de Bry s'en est souvenu dans la légende de sa gravure :

. « Inutile d'aller il Anticyre, c'est ici qu'on enlève le taon (oestl'wn). »

En effet, ce mot oeS11'1t1Jl, signifiait à la fois : taon, guêpe, el folie furieuse,

délire enthousiaste. Son double sens s'expliquait ainsi :

Lorsqu'un taon pénètre dans les oreilles d'un cheval, celui-ci s'affole :

on ne peut plus le maîtriser. Inversement, et en généralisant, on en arriva

il dire que tout être atteint de folie devait « avoir un laon dans la tète».

Conclusion : pour guérir ceux qui ont la tête dérangée, il faudrait en-

lever le taon malfaisant qui habite leur cerveau. Sublcatu causa, lollilacr

effectits. 1%

Avec les années, le taon est devenu guêpe, puis araignée, hanneton, etc.

. et même rat. '

Il existe un dessin de C. hischer,daté de 1655, qui représente un vendeur

de 1/wl'l-allx-1'llts. C'est un pauvre marchand ambulant qu'accompagne un

jeune loqueteux portant une petite cage ronde fixée au bout d'un bâton ;

des cadavres de rais y sont pendus, témoignages indéniables de l'efficacité

du produit muricide. ,

Ce dessin fut gravé par F. de Wit avec l'inscription suivante :

Tele fugas mures ! magnis si furibus arces exiguos mures, furor est.

Me respice vilis, si modo numus adest, mures felesclue fugabo (1).

Bassan fit une seconde édition de cette gravure avec une légende en

vers français beaucoup plus significative. La voici :

Si, par un remède nouveau,

J'extirpais les rats du cerveau.

Combien de'gens auroient besoin du spécifique,

, Et combien dans Paris seroient de mes pratiques !

On dit encore aujourd'hui en Hollande d'une personne poursuivie par

des préoccupations obsédantes qu'elle s'est attiré des nids de souris dans

la tête (zich muisennesten in het hoofd haben.)

Le taon, ou le rat, sont aussi devenus pierres de tête.

Dans la légende d'une des gravures de P. Bruegel que nous avons déjà

commentée, et sur laquelle nous aurons à revenir, la synonymie des deux

locutions est évidente :

(1) Ce qui peut s'interpréter ainsi : .. Tu prétends chasser les rats ? Mais, si pour

éloigner de petits voleurs (les rats) tu emploies de gros voleurs (des chats), c'est de la

folie pure ! » A quoi le vendeur répond : « Tu peux nie considérer comme un gueux ;

mais donne-moi seulement quelque argent; tu verras que je chasse à la fdis et les rats

et les chats. »

PIERRES DE TÈTE ET PlElmES DE VENTRE 79

« Avez-vous, dit l'opérateur dans son boniment, avez-vous la guêpe

dans la tête, ou sont-ce les pierres qui vous tracassent ? » »

Taon, guêpe, souris ou pierre, tels étaient donc les aspects sous les-

quels le vulgaire se représentait volontiers les causes de tous les désordres

de l'esprit et de tous les maux ayant la tète pour siège.

Les charlatans se gardaient bien d'y contredire. Au contraire, par d'ha-

biles supercheries, ils entretenaient cette absurde croyance, et, guérisseurs

sans scrupules, simulaient d'invraisemblables extractions.

Et les badauds d'accourir, et avec eux les faibles d'esprit, les détraqués,

les obsédés, les hypochondriaques, tous ceux qui sont avides de merveil-

les, et ceux qui souffrent d'incompréhensibles maux.

Même de nos jours, l'idée que des corps étrangers, animaux ou miné-

raux, peuvent être inclus dans la boîte crânienne se rencontre encore dans

certaines formes mentales. La facilité et le succès des trépanations en-

couragent les espérances illusoires de ces malades.

Je sais une malheureuse femme à la cervelle dérangée qui s'en fut trou-

ver tous les chirurgiens dont elle put se procurer les noms, les suppliant

de lui ouvrir le crâne pour en extraire une pierre, qu'elle savait perti-

nemment, disait-elle, y être enfermée. Elle en sentait la pensanteur, la

pression, le ballottement, et pour se délivrer de cette torture, elle solli-

citait -les plus graves opérations.

La plupart, voyanl bien que le mal était tout psychique, se refusèrent

à tenter une intervention superflue. Peut-être cette pauvre vésanique

a-t-elle rencontré enfin quelque.arracheur de pierres de tète qui, par - coin -

plaisance, ait consenti à l'opérer. Au temps de P. Bruegel, elle n'eût

pas attendu si longtemps. Les pierres de tète étaient tumeurs courantes et

les arracheurs savaient toujours les mettre sous les yeux de leurs opérés.

Dans les deux peintures dont nous allons parler, nous retrouverons ces

prestidigitateurs a l'oeuvre, non moins cyniques et non moins écoutés par

la foule des tètes légères, des naïfs, des simples, et, qui sait ? - peut-

être aussi par de vrais malades en quête d'un soulagement, hélas ! plus

que douteux

Enfin, une image peu connue va nous révéler une variante imprévue

de l'extraction des pierres contenues dans le corps humain. Celles-ci,

nous les appellerons « pierres de ventre », par euphémisme ... ? en nous

excusant encore.

*

Le musée Snermondt. à t\ia-la-Cliapelle, possède un intéressant tableau

sur bois, attribué - mais avec de judicieuses réserves- à Adriaen Brou-

wer.

80 HENRY MEIGE E

C'est une des plus intéressantes fantaisies inspirées par les pierres de

tôle (1) (Pl. XV).

Dans un pauvre village des Flandres, un arracheur de pierres de tête est

arrivé. En plein air, au milieu d'un carrefour, il a dressé tout son atti-

rail chariatanesque, misérables accessoires ébréchés par les pérégrinations,

mais réclames toujours efficaces.

Voici le fauteuil opératoire, en bois grossièrement équarri, engin

mastoc, véritable instrument de torture avec sa solide courroie pourmain-

tenir les opérés turbulents. ,

Voici la tableaux instruments où s'entassent pèle-môle les fioles, les

pots d'onguents, les parchemins, une pince formidable el un terrible cou-

telas, sous la garde d'une impressionnante tête de mort. Dans'le fond, on

entrevoit une cornue mystérieuse et monumentale où se distille quelque

secrète mixture.

Et voici l'étendard de l'opérateur, loque frangée hissée sur un long

bâton, guenille polychrome où l'on distingue encore les traces de peintures

terrifiantes et glorifiantes : une paire de ciseaux gigantesques et une ins-

cription illisible, mais certainement élogieuse. Tout autour, pendent en

chapelets les redoutables pierres de tète que le célèbre arracheur a con-

quises à la pointe de son bistouri, témoignages irréfutables de sa dextérité

et de son prodigieux succès, authentiqués par des sceaux volumineux :

« On peut'voir, on peut Loucher, ce sont des cailloux véritables, et, pour

qui s'y connaît, ce sont bien cailloux 'retirés du crâne de malheureux

ayant souffert mille tourments jusqu'au jour de la bienfaisante interven-

tion. Car tous les maux proviennent de ces néfastes cailloux : céphalalgie,

hémicranie, mélancolie; h'pochondrie.... et toutes les variétés de la folie,

ne sont que les pernicieux effets d'humeurs conglutineuses accumulées

dans le cerveau et qui ne lardent pas à s'y concréter sous la forme de

pierres de tète ! ... Qui n'a pas quelque migraine, quelque pesanteur,

quelque idée noire ou quelque obsession ? Qui n'a pas son grain de sable

dans- le' crâne ? Mieux vaut le faire extirper sur le champ, de crainte qu'il

ne grossisse davantage. L'arracheur sait en délivrer : tendez vos crânes

il l'arracheur....

« Tous' guéris ! les jeunes comme les vieux, les femmes comme les

hommes, ceux qui souffrent le martyre, et jusqu'à ceux qui ne souffrent

pas ! ... Qu'on se le dise ! Ici, l'on opère vile et bien. A chacun l'on ôtera

sa pierre ! ...» »

Et chacun d'accourir.

(1) Je dois la photographie de cette peinture à l'obligeance de M. le Directeur Ilau-

manberger.

VOUI' ICO\OGIrppFIIE DE LA SpLI'CIHIFNF. T. VIII. F'I. 1V

UN ARRACHEUR DE PIERRES DE TÊTE

'l'ahleau attribu i A. Auouwrn (I : colc 1·lamamlc).

MuhceSuct'mondt.Ai\-).t-Ch.ipL)ie.

PIERRES DE TÈTE ET PIERRES DE VENTRE 81

Le plus agile a déjà pris place sur la « chaière » opératoire. C'est un

gros paysan vêtu d'une casaque rose en lamheaux et chaussé de ves-

tiges de souliers ; sa bedaine rebondie fait craquer son pantalon.

L'opération est commencée ; elle est plus douloureuse que l'annonce ne

le faisait prévoir. Le malheureux a beau se cramponner au bras du fau-

teuil, cambrer les reins, agiter ses jambes, crisper ses poings, rouler des

yeux furibonds, la douleur lui arrache des cris lamentables. On peut être

certain que, pour l'instant, il regrette sa décision, et que de' sa bouche

aux dents ébréchées ne sortent que des imprécations contre son tourmen-

leur.

Celui-ci n'y prend garde. Il est blasé sur le chapitre des gémissements,

et, froidement, poursuit son oeuvre de lacération frontale. Vêtu d'un

justaucorps bleu clair à crevés, orné d'une fraise et de manchettes fanées,

coiffé d'un béret bleu panaché de longues plumes, il écarte de la main

gauche les lèvres de l'incision, tandis que de la droite il énuclée vivement

la tumeur suspecte. Etrange instrument en vérité que celui qui sert à

celle opération : on dirait une hallebarde minuscule, avec sa hache, sa

pique et son croc ; mais ceci n'est que pour l'apparat, car l'extraction se

fait avec le manche. Le tour de passe-passe a pleinement réussi : de la

main gauche où deux doigts la retenaient dissimulée, la pierre a glissé

subrepticement dans le champ opératoire. Elle est là, on peut la voir ! ...

encore une piqûre, et elle tombera, sanglante, sur le sol.

Que fait, par derrière, ce loqueteux d'allure sournoise, dissimulé dans

l'ombre, et qui semble introduire sa main dans la poche de l'opérateur ?

C'est le compère indispensable à la réussite de la supercherie ; c'est le

pourvoyeur des pierres de tête, chargé de renouveler la provision de

l'arracheur quand celle-ci touche à sa fin. Il sait habilement profiler du

moment où l'attention des spectateurs se concentre sur l'opéré pour ali-

menter la réserve de cailloux. Nul ne le voit : l'instant est trop pathé-

tique ! Les hurlements du patient,le jaillissement soudain de la pierre san-

guinolente font que son manège passera certainement inaperçu. Ainsi se

remplit indéfiniment le sac de pierres que porte à sa ceinture le charlatan,

toujours prêt à puiser un nouveau caillou en vue d'une opération nou-

velle.

Car, il y a foule aujourd'hui. Le nombre des clients s'accroît de celui

des curieux, grands et petits, jeunes ou vieux.

Deux marmots, fagotlés en épouvantails, se tiennent debout au pre-

mier rang, et semblent s'amuser fort des contorsions de l'opéré.

A droite, est accroupie une horrible, mégère qui tient sur ses genoux

un enfant en maillot. L'un et l'autre ont le front entouré de linges, sous

lesquels on voit saillir la tumeur frontale. C'est que la pierre de tète peut

xiii 6

82 HENRY MEIGE

pousser à tout âge, chez l'aïeule caduque comme chez le nouveau-né. Les

grains de folie ne sont-ils pas souvent héréditaires ? Et ne vaut-il pas

mieux se hâter d'extirper le grain de sable inclus dans le crâne de l'en-

fantde peur que, grossissant, il ne devienne moellon avec l'âge ? ...

De l'autre côté de la scène, derrière la table branlante parsemée d'ac-

cessoires, la foule se presse et s'entasse, avide de voir ou attendant son

tour d'opération.

Ils sont ta, une demi-douzaine, hommes ou femmes ; une vieille entre

autres, grimpée sur une chaise, se penche exagérément au risque de s'effon-

drer sur la tête de mort, les pots d'onguent et les bistouris : elle aussi,

porte au front,, sous un bandeau blanc, une volumineuse tumeur ; son sou-

rire béat montre qu'elle a l'espoir d'être bientôt soulagée à son tour. 1

Une autre commère arrive, contenant il grand'peine une fillette qui ré-

clame à grands cris l'intervention, lève les bras au ciel et trépigne d'impa-

tience à la pensée qu'enfin elle va trouver la guérison.

Plus au fond, une femme soutenant un homme titubant, s'achemine

vers l'officine ambulante. Car l'opération de la pierre de tête guérit aussi

du mal d'ivrognerie. Maître Jan Steen nous l'a déjà donné à entendre.

Enfin, par la gauche, arrive au premier plan un personnage à mine

patibulaire, vêtu de bleu, coiffé d'un bonnet noir orné d'une plume. Pé-

niblement, il pousse devant lui une brouette.

Sur celle-ci, un homme est ligotté de solide manière, par les bras, par

les pieds, par les reins, et même par le cou : impossible de bouger. Aucun

ménagement pour ce client dont le mal doit être terrible, quelque fou

furieux ou quelque enragé. Les cahots du chemin lui ont mis le visage en

sang et il tire lamentablement la langue. Mais qu'importe ces désagréments ?

Plus qu'aucun autre il a besoin d'être opéré : sur son front la pierre fait

une saillie énorme.

Quel succès pour l'inlassable arracheur, s'il parvient à guérir ce fréné-

tique invétéré ! 1

Tel est le tableau d'Aix-la-Chapelle qui peut compter parmi les docu-

ments figurés les plus complets et les plus pittoresques consacrés à l'opé-

ration des pierres de tête.

Quel en est l'auteur ? Très probablement un émule de Brouwer ; en tous

cas, un artiste qui a voulu imiter la manière du maître hollandais. On lit

même, sur l'écriteau qui sert d'enseigne à l'opérateur, ce mot : 13uowru;

mais cette signature est presque sûrement apocryphe.

Les attitudes des personnages, leurs costumes, leurs traits mêmes,

l'opéré surtout, rappellent bien certaines scènes de Brouwer ; par contre,

la facture et le coloris sont de qualité inférieure. Aux mêmes réserves près,

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE 83

cette peinture se rapproche de celles d'Adriaen Van Ostade. notamment le

groupe de droite formé par les deux enfants et la vieille qui tient sur ses

genoux un nouveau-né. -

Quel qu'en soit l'auteur, et en dehors de l'intérêt médical qu'elle

présente, cette oeuvre d'art se recommande par de réelles qualités : une

composition heureuse, l'adresse de sa facture, la légèreté de son coloris ;

on pourrait lui faire le reproche de n'être pas assez « poussée » et de ne

pas dépasser la valeur d'une esquisse peinte. Il est vrai qu'elle y gagne

en vivacité et en originalité.

Une autre scène d'opération de la pierre de tête nous a été signalée par

M. Léon Goujon (1). Elle fait partie d'une composition villageoise peinte

sur toile, qui peut remonter aux premières années du XVII0 siècle, et

'qui appartient à un confrère connaisseur et érudit, le Dr Gimbert (de

Cannes).

Cette peinture, bien qu'un peu détériorée par le temps, n'est pas sans

valeur. Elle n'est pas signée, ou du moins la signature est restée jusqu'ici

introuvable. Mais la composition en est heureuse, le dessin correct, et la

facture aisée. Si elle n'est pas de la main d'un maître réputé, elle témoi-

gne cependant d'une habileté réelle.

Sans avoir vu l'original, il est hasardeux de proposer une attribution à

ce tableau, d'autant qu'on y retrouve comme des réminiscences de plu-

sieurs maîtres. Il y a là du Bruegel, et du Teniers, et peut-être du Brouwer.

Et cependant ce n'est pas le faire soigné des peintures de Pierre

Bruegel le Drôle ; ce n'est pas non plus la touche légère de David Teniers

le Jeune. Serait-ce la main de Pierre II Bruegel d'Enfer qui copia ou imita

plusieurs oeuvres de son père ? Ou bien, comme il s'agit d'une peinture

sur toile, serait-elle attribuable au vieux Teniers ? ... Ni l'un ni l'autre

probablement.

Au surplus, ces réminiscences n'ont rien d'inexplicable, les Bruegel et

les Teniers ayant eu, entre eux, plus d'une affinité, et même des liens

étroits scellés par des mariages. Si les oeuvres des deux chefs de famille

ont une originalité inconnaissable, celles de leurs descendants, de qualité

moindre, se confondent davantage. Il en est de même de leurs imitateurs

qui furent nombreux, et dont beaucoup ne signèrent pas leurs pastiches.

La scène se passe en plein Pays-Bas, dans un de ces paysages indéfini-

(1) Provient d'une vente locale. au cours de ces dernièras années. Grâce à M. Léon

Goujon, M. le Dr Gimbert ayant eu l'obligeance de faire photographier ce curieux

tableau, je tiens à leur en exprjmer ici mes vifs remerciements.

84 HENRY MEIGE

ment plats, à l'horizon linéaire, chers au maître van Goyen. Nous sommes

dans le faubourg d'une ville en fête, près d'un alignement de maisons aux

toits pointus, ombragées de grands arbres. La kermesse bat son plein. z

Ici l'on danse. Un joueur de cornemuse assis sur un tonneau fait les frais

de l'orchestre. Un homme et une femme du commun exécutent une gigue

pesante, balançant en cadence leurs bedaines rebondies. Plus loin, d'autres

couples enlacés dansent encore ou se promènent.

Tous ces divertissements occupent la moitié gauche de la composition.

A droite, formant un groupe distinct, apparaît la scène opératoire, la

seule que reproduise notre planche (PI. XVI).

On y voit l'opérateur de carrefour, un affreux personnage à trogne en-

luminée, au nez bourgeonnant, coiffé d'une barette informe où ballotte

une plume défraîchie. Devant lui, le patient, solidement tigotté sur la

chaise opératoire, les mains liées derrière le dos, le front ceint d'une

bande, et se contorsionnant pour esquiver l'incision. Mais c'est en vain.

Le chirurgien tenace laboure de son stylet le crâne de sa victime, en

pleine chevelure, et les cailloux jaillissent il profusion : une éruption de

pierres de le le ! ,

Quel habile homme que cet arracheur ! Et quel succès ! Derrière son

éventaire chargé de fioles, de pots et d'instruments terribles, la foule se

presse, hommes et femmes, émus, inquiets, ébahis, bientôt tous convain-

cus, prêts à prendre la place de l'opéré pour se faire labourer le crâne et.

extirper quelque caillou maléliciant.

Une affiche parlante domine toutes ces tètes folles.

On y voit les portraits des clients les plus célèbres que le charlatan a

guéris. Ils sont là, avant l'opération, portant au front la funeste tumeur ;

à côté, les pierres sont suspendues, de tailles et de formes diverses, flan-

quées du coutelas qui servit à les extraire. Comment n'être pas édifié par

des témoignages aussi frappants ? ...

Un vieil homme, cassé, voûlé, à profil de Polichinelle, véritable acromé-

gale, appuyé sur un bâton, ayant à ses côtés un jeune enfant, assiste

encore à l'opération, mais sans la regarder. Les entrechats des danseurs

ont pour lui plus d'attraits.

Toute cette scène, nous l'avons dit, n'est qu'un épisode d'une réjouis-

sance villageoise; l'artiste l'a jugée insuffisante pour constituer à elle

seule le sujet d'un tableau. Mais la place importante qu'elle occupe dans

la composition montre bien qu'il s'agit d'une pratique notoire dans la vie

populaire. De même que de nos jours encore il n'est pas de fête rurale

sans charlatan casqué et empanaché, extracteur de molaires ou guérisseur

de cors, de même, en ce temps-là, le physicien ambulant transportait son

affiche et ses instruments de kermesse en kermesse, et il se trouvait tou-

Nouv. Iconographie DE la SALPÉTHItH6. T. XIII. 1,1. XVI

UN ARRACHEUR DE PIERRES DE TÈTE

Fragment d'un tableau de l'École Flamande (XVII" siècle).

Collection du Dur Gimberr, 5 Cannes.

Masson & CIC, Editeurs

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE 85

jours quelque naïf badaud pour exposer son crâne au couteau de l'arra-

cheur des pierres de le le.

C'est ce que nous avaient déjà appris les dessins de Pierre Bruegel le

Vieux, les peintures de Jan Steen et tant d'autres. Le tableau du D' Gim-

bert confirme clairement la vogue populaire de cette supercherie chirur-

gicale.

*

. s

Il y eut mieux encore....

Et voici un document beaucoup plus détaillé que j'ai pu récemment

acquérir (PI. XVII). ,

C'est une gravure, hollandaise du Xvne siècle. L'auteur, Carolus

Allaerdt, semble avoir pris à tâche de condenser dans une seule composition

tous les méfaits que les pierres peuvent causer, lorsque, d'aventure, elles

viennent à se loger dans le corps humain.

L'ensemble est d'une fantaisie extrêmement composite; douze sujets

différents sont jetés pèle-mêle sur le papier, Et, renseignement précieux,

quinze légendes versifiées en vieil hollandais donnent l'explication de

chaque scène (1).

L'ancienneté et l'intérêt tout médical de cette image devront faire oublier

le tour assez libre de son dessin. On eût pu hésiter à reproduire certains

d'entre eux s'ils eussent été isolés ; mais leur adjonction sur une même

estampe à des scènes déjà connues et interprétées, leur donne une signi-

fication précise. C'est un nouveau chapitre imagé annexé à l'histoire des

pierres de tête. Il montre à quel degré de naïveté peut s'élever un préjugé

populaire lorsqu'il est entretenu par le cynisme des charlatans.

Car, évidemment, cette gravure est une satire où l'auteur veut bafouer

à la fois les malades trop crédules et les opérateurs éhontés qui les exploi-

tent sans ménagement. ·

Or, comme on ne tourne guère en ridicule que ce que l'on a pu voir ou

entendre, il faut bien admettre que ces croyances absurdes ont été répan-

dues en un temps. De même que tant d'autres, elles relèvent de l'histoire

et de la critique médicales. Au risque de paraître trop osé, on peut donc

les aborder,, avec toute la réserve qui -convient.

La gravure porte une légende générale, en grandes capitales inscrites,

dans une sorte de draperie frangée :

COMT MANNEN EN VHOOEIEN ALLE BEY

EN LAET U SNYDEN VAN DE KEY.

(1) Nous avons à remercier tout spécialement M. F. Coster qui, par sa parfaite

connaissance de la langue hollandaise, nous a obligeamment aidé à pénétrer le sens de

ces inscriptions.

86 HENRY MEIGE

- Venez, hommes et femmes, venez tous,

Et faites-tous extirper III pierre.

C'est à peu près la formule que nous avons déjà rencontrée sur une

gravure de Nicolas Weydmans (lyre moitié du XVIIe siècle).

Loopt, loopt met groot verblyden,

l Iier salmen twyf van kye snyden.

Courez, courez, avec grande réjouissance . :

Ici l'on fait l'opération de la pierre de tête.

- ...

Outre ce titre, quinze légendes versifiées sont réparties au-dessous des

différents sujets de la composition.

Nous allons les passer en revue successivement.

Quelques-unes de ces scènes sont déjà connues. Elles reproduisent,

avec de légères variantes, certains groupes contenus dans un célèbre

dessin de Pierre Bruegel le Vieux. La gravure qu'en possède le Rijk

Muséum d'Amsterdam a été longuement commentée. C'est encore le même

sujet que l'on a pu voir sur la photographie d'un tableau appartenant à

M. le Dr Paul de Molènes.

La fréquence de ces répétitions témoigne du succès qu'eut la composi-

tion de P. Bruegel. -

Voici, à droite et en bas, le grand Arracheur de pierres, celui que

P. Bruegel appelle le Doyen de Roztse, avec sa longue robe, son petit bon-

net, ses sandales rehaussées, ses énormes besicles rondes, et ses tenailles

formidables. Il est tel que P. Bruegel l'imagina, bien que le burin de

Carolus t111art ait fortement alourdi le dessin du maître. A côté, un com-

père en bonnet regarde l'opération. -

Le Doyen de Ronse opère avec prudence et circonspection. Praticien de

vieille date, il a promené ses redoutables tenailles sur des milliers de

fronts. Ses succès, - ses victimes ! - il ne les compte plus. Sa doctrine

est intransigeante : en tous lieux, en toute circonstance, faut opérer ! car

tout être vivant renferme quelque part une pierre, cause de tous ses

maux.

La légende le dit explicitement :

1l keeck ick vrouw ayerpels door hondert oogen

Soo ist gcensins in myn vermogen

Dat ick haer al die key uyt treck

Die daer liebhe dat gebreck

Want ick die werelt t heb doorwandelt t

En altoos die key beliaudelt

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE " 87

Maer nooyt want ick man of wyf

Of hy hadt een key int lyf.

J'aurais beau ouvrir cent yeux, il est n'est pas en mon pouvoir de retirer

la pierre à tous ceux )/ ! <t en souffrent. J'ai parcouru le monde entier et me

suis toujours occupé de ces pierres ; or, je n'ai jamais rencontré homme ni

femme qui n'aient une pierre dans leur corps.

Retenons la fin de cette légende. Elle donne à supposer que la pierre

traîtresse peut avoir d'autres habitats que le crâne; nous saurons bien-

tôt lesquels.

L'opéré du Doyen de Ronse est encore «ne vieille connaissance : c'est

ce gros diable rageur, solidement amarré sur le fauteuil chirurgical, qui

soulage sa douleur en administrant une maîtresse giflle à l'aide qui s'ef-

force de le contenir. Nous savons maintenant son nom : il s'appelle Arent

(Aaron), d'après l'inscription :

Arent kranckhoost grypt Siewert in syn kaken

Terwyl men beesich is syn keye quyt te maken.

Arent (Aaron) à la tête malade frappe Siewert sur la joue, tandis qu'on est

occupé et lui retirer la pierre.

Pourquoi porte-t-il à la ceinture un couteau, et encore un couteau en

manière de plume sur son feutre ? Pourquoi un troisième couteau au bonnet

de l'assistant ? ... C'est un symbole sans doute, mais difficile à interpréter.

Cet accessoire est une addition de Carolus Allaerdt ; il ne figure ni sur la

gravure de P. Bruegel, ni sur la peinture du Dr de Molènes.

D'ailleurs, presque tous les personnages de P. Bruegel sont agrémentés

d'ustensiles bizarres, évidemment allégoriques, dont nous ne saisissons

pas toujours le sens aujourd'hui. En cela, P. Bruegel se montre le digne

imitateur de Jérôme van Aeclcen (van Bosch) qui porta jusqu'à l'incohé-

rence l'amour de l'allégorie.

Par terre, à gauche de l'opéré, on retrouve la vieille mégère, enfouie

dans un panier, qui attise avec un soufflet le feu d'un réchaud .Elle porte

sur la tête une sorte de pot a fleura à trois cols, tel qu'on en fabriquait à

Delft. Dans le réchaud où nous avions coutume de voir une espèce de bal-

lon, Allaerdt a placé des instruments chirurgicaux, deux cautères et une

lige bifide, que la vieille s'efforce défaire rougir, mais en vain.

« Je souffle si fort, dit-elle, que j'en sue, pour arriver et chauffer ces

'fers; pourtant, quelque vite que J'agite mes mains, je ne peux parvenir il

allumer les charbons. »

88 ' HENRY MEIGE .

Ick blaese dat ick swcet

Om dees eyfers te make heet

Toch hoe feér dat ick rep myn hande

Dees coolen can ick niet doen brande.

Enfin, derrière ce groupe arrive un personnage qui porte sur son dos

une victime de la pierre de tête. Ce dernier, dans la gravure de P. l3rue-

gel est un gros moine largement tonsuré ; ici le costume a changé : le client

porte sur sa tète un bonnet orné de cartes à jouer : peut-être veut-il se

faire guérir de la folie du jeu. En tous cas, comme le moine, il a passé

dans sa ceinture une cuiller en bois. Le Doyen de Ronse guérit sans doute

aussi le péché de gourmandise.

Le porteur, - un nommé Gilbert, dit Coeur-léger, s'avance, tendant

son chapeau en avant. La légende nous apprend qu'il cherche à attraper

un hibou perché sur le dos d'une chaise.

Gisbert licUthart traclit met verlangen

Om al dragende.den uyl te vangeu.

Gilbert Coeur-léger fait, malgré son fardeau, de violents efforts pour at-

traper le hibou.

Ce hibou, animal toujours présent dans les scènes chirurgicales, est

encore une allégorie satirique contre l'aveuglement des futurs opérés.

C'est l'oiseau de Minerve, c'est le symbole de la raison, de la sagesse, qui,

dans ce délire opératoire, reste frappé de cécité.

Pour être bien certain qu'il n'y verra goutte, Gilbert, dit Coeur-léger,

voudrait encore le couvrir de son chapeau.

L'oiseau de Minerve est perché sur le dossier de la chaise d'un autre-

client, qui regarde avec anxiété l'opération du Doyen de Ronse. Sa tète

est couverte d'un bonnet orné d'une patte de mouton; sous son bras,

qu'il porte en écharpe, il tient un long coutelas dans une gaine déchirée.

Le pauvre homme est de l'espèce mélancolique. Timide et inquiet il

hésite entre le désir de se faire opérer et la crainte de l'opération.

Et il pense :

S'il faut souffrir tant de douleurs, pour se faire retirer la pierre, il n'est

pas étonnant que jeunes et vieux gardent presque toujours un caillou dans

leurs têtes.

Moet men soo veel pynnc lydo

Die syn key sal laete snyde

Soo ist niet vreemt dit joucl, en ont

Moest al een key int hoost belioul.

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE 89

Cruel dilemme : souffrir de la pierre de tète ou souffrir sous le couteau

du chirurgien ; entre ces deux maux également redoutables,que devenir ? ...

Assurément l'intervention du Doyen de Ronse que le pauvre diable

peut voir à sa gauche n'a rien d'alléchant. A sa droite, on opère encore,

et ce n'est pas sans douleur. Un gros homme est attaché sur la chaière

par une solide courroie : sur son front saigne la plaie béante où le chi-

rurgien va rechercher la pierre. Ce confrère s'appelle Maître Flores Jatte-

à-lait et porte en effet sur son bonnet des armes parlantes : une écuelle e

et une cuiller. Le patient anonyme tient d'une main un pot de bière, de

l'autre une cuiller à soupe, et, tirant la langue, supplie l'opérateur de

hâter son extraction.

« Ah ! maître Flores Jatte-à-lait, faites-moi souffrir le moins possible,

quand ma pierre sera partie, il y aura une bonne goutte à boire.

Ay mester flores meleknap wilt my die pyn cortmake

Als ick myn key ben quyt daer sal een dronk op smake.

Cet enragé buveur ne voit qu'une chose : le temps qu'il perd à se faire

opérer et qui serait bien mieux employé à boire.

Enfin, dernier souvenir de l'estampe de P. Bruegel, un dernier Arra-

cheur de pierre attaque vigoureusement le crâne dénudé de son client,

mieux ligotté encore sur le fauteuil professionnel, car sa tète même est

fixée au dossier par un solide lien.

C'est bien le chirurgien décidé que nous connaissons ; seulement, il a

changé de coiffure. Autrefois, sur son chef, il avait déposé le panier

d'osier à mettre l'urinai, avec son contenu. Ici, il est coiffé d'un bas, orné

d'un petit drapeau, à la façon de l'opérateur de Th. de Bry.

Ce compère audacieux répond au nom de Maître Jehan Kakelaer (Jean

Babillard, pourrait-on traduire). Il est plus enragé encore que son aîné, le

Doyen de Ronse, et manie le bistouri avec une incomparable maestria.

Sa notoriété lui a valu une légende supplémentaire emprunté à son

boniment :

Ghy liede van Malgum soo u die key lueteren

Ick mester lohan Kakelaer sal n de hersens pueteren.

« Vous, gens de AI(ilg211n, si la pierre vous turlupine, moi, Maître Jean

Babillard, je vous tripoterai le cerveau. »

Quels sont ces « gens de Malgum » auxquels il est fait allusion ? ' ?

Une des gravures de P. Bruegel que nous avons reproduite autrefois

90 HENRY MEIGE

d'après l'original que possède M. le P' Brissaud, se trouve aussi au Rijk

Muséum, accompagnée d'une édition postérieure. Cette dernière porte la

légende suivante, dont la traduction est du regretté M. Obreen.

Vous, gens de Mallegem, soyez bien d'accord :

Moi, femme Hexe (sorcière) je veux être aimée de vous ;

Pour vous guérir je suis arrivée ici,

A votre service, avec mes aides, fièrement.

Entrez librement, les grands et les petits, venez vite 1

Avez-vous la guêpe dans la tête, ou est-ce que les pierres vous gênent ? ' ?

Ghy lieden van Mallegem, wilt em wel syn gesint :

Ich, vrou lexe, wil hier vock wel worden bemint.

Om v te genesen ben icli gecomen hier

Tuwen dienste, met myn ondermeesterssen fier.

Compt vry, den meesten met den minsten, sonder verbeyen.

Hebdy de wesp int liooft, oft loteren v. de keyen ?

Malg1l1n, Mallegem, sont évidemment synonymes. Faut-il y voir une

ancienne orthographe de Maldeglaem, petite ville des Flandres située entre

Gand et Bruges ? Et, suivant quelque dicton local, les habitants de Malle-

gem auraient-ils eu la réputation d'être crédules à l'excès ou d'esprit de-

rangé ? ... Un érudit flamand pourrait seul éclaircir cette difficulté. La

répétition de ce nom et de la formule qui le précède sur deux gravures

différentes méritait en tout cas d'être relevée.

D'aiileurs, Carolus Allaerdt semble avoir eu une autre réminiscence

des inscriptions de P. Bruegel. Le nom du chirurgien, maître Jehan Kake-

laer offre une lointaine ressemblance avec celui qui figure sur l'affiche de

la vrou Hexe. On lit en effet sur cette dernière, après un incompréhensible

mélange de mots latins et hollandais, en manière dé signature, ce nom :

Jan Kernakel.

A défaut d'autres renseignements, on peut seulement en inférer qu'un

certain Jean Kernakel ou Kakelaer aurait été un émérite arracheur de

pierres de tète. Encore n'est-il pas certain qu'il ait jamais existé.....

Si maître Jehan Kakelaer a eu les honneurs d'une légende, son opéré

méritait bien la sienne.

L'infortuné se trouve dans une piteuse situation. Ficelé comme il est,

par la tête et parle corps, il ne peut songer à se débattre. Aussi l'excès de

sa douleur se traduit-il de tout autre manière.

Ce n'est plus le réflexe purement moteur qui fait brusquement détendre

le bras du turbulent Arent sur la figure de l'assistant Siewert. Ici le ré-

flexe est glandulaire. Assurément, lui aussi, il appartient à la physiologie

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE 91

pathologique des émotions, mais à cette catégorie d'accidents hypersé-

crétoires qui portent sur toutes les glandes de l'économie, sur celles de la

peau - d'où la sueur froide des traumatismes, - comme sur celles du

tube digestif- d'où l'ictère émotif et autres troubles intestinaux ! ...

Au surplus, si l'on veut être édifié sur la nature de ce phénomène émo-

tionnel, on regardera sous le fauteuil où le patient est assis ; pour la cir-

constance, la chaière opératoire n'est pas autre chose qu'une chaise per-

cée...

Ce trop émotif opéré s'excuse d'ailleurs de son mieux :

Door al pyn die jck ly en ist geen wonder

AI ontloopt myn het stinckende sweet van oder.

« Avec la douleur que j'éprouve, il n'est pas étonnant qu'une sueur nau-

séabonde suinte au-dessous de moi. »

Accidents malencontreux dont l'expérience a maintes fois confirmé la

réalité et dont la physiologie peut donner les savantes raisons.

A gauche de la composition, se dresse un personnage de grande taille,

les épaules et le cou entortillés d'un étrange manteau, tenant à la main

une canne, et portant une aiguière en équilibre sur sa tête. Ses deux pieds

disparaissent dans un pot muni d'un couvercle. A ces bizarreries on recon-

. naît encore une réminiscence de P. Bruegel et en remontant plus haut

l'inspiration de van Bosch. '

Deux détails sont surtout intéressants :

D'abord, cet être fantastique porte sur le front une pierre de dimensions

imposantes. En outre, il fume de partout : il tient entre les lèvres une pre-

mière pipe ; deux autres sont fixées à son cou ; une quatrième est logée

dans son haut-de-chausse ; toutes sont allumées et il en sort des nuages

de fumée.

La légende nous fait entrevoir une nouvelle méthode thérapeutique

préconisée contre les pierres de tête. Après l'incision ou l'extirpation, -

procédé chirurgical, - voici le traitement médical : fumigation ou

insufflation de tabac. '

Cette méthode apparemment, passait pour n'être pas moins efficace

que l'intervention à main armée. Cependant, dans le cas actuel, elle de-

meure sans effet, et le fumeur s'en étonne :

Puisque le tabac, dit-il, a la propriété de chasser toutes les maladies,

n'est-il pas surprenant que mon caillou reste si gros ?

. Dewille den toeback aile sieckte verdrijst,

Soo ist wonder hoe myn key soo groot blyst.

b

92 HENRY MEIGE

Il faut se rappeler en effet, qu'à partir du XVIIe siècle, la question du

tabac passionna l'opinion publique. A peine importé d'Amérique, son

usage s'était tellement répandu qu'une réaction violente ne tarda pas à se

faire sentir. Les monarques, les chefs d'Etat, crurent de leur devoir d'en-

rayer une habitude aussi impérieuse. On vit condamner à l'amende, à la

prison même, des gens qui avaient fait usage de tabac. On sait que le

pape Urbain VIII, en 1624, menaça les fumeurs d'excommunication, et

que Jacques I ? roi d'Angleterre, écrivit une diatribe fameuse contre le

tabac intitulée Misocapnos. Il menaça même de faire pendre tous les fu-

meurs, et Raweigh, qui, dit-on, avait introduit la pipe, servit d'exemple.

En France, Richelieu devait trouver mieux en créant l'impôt sur le

tabac.

Nécessairement, sur une question aussi brûlante, les médecins furent

appelés à donner leur avis. A la Faculté de Paris, Poirson provoqua un

débat contradictoire. Et l'on vit un professeur émérite, - les uns attri-

buent le fait à Fagon, les autres à son élève Barbin (1) -, au cours

d'une discussion fameuse, fulminer contre la plante prohibée..... tout

en puisant largement dans sa tabatière.

Mais si le tabac eut ses détracteurs, il eut aussi ses apologistes : un père

jésuite réfuta le Misocapnos de Jacques le', par un Antimisocapiios. Jean

Neander, médecin de Brème, publia une Tabacologia dithyrambique. Ra-

phaël Thorins, médecin anglais, composa un poème latin, Hyrnnus tabaci.

Plus tard Thomas Willis, présentait le tabac tantôt comme un narcoti-

que précieux, tantôt comme un stimulant de l'appétit et du travail. Die-

merbroeck conseillait l'emploi du tabac contre la dysenterie. Rorelli

vantait ses effets contre l'obésité.

Bref, d'une façon générale, les médecins du 1VII siècle se montrèrent

plutôt partisans du tabac. Quelques-uns même exaltèrent ses vertus au

point de le considérer comme un souverain remède contre une infinité

de maux.

De là, la réflexion du fumeur de notre gravure ; l'intention satirique

n'en est pas douteuse.

Comment le tabac exerçait-il son action curative ? -Rien déplus sim-

ple : il chassait du cerveau les humeurs qui s'y trouvaient accumulées et

l'on sait qu'en ce temps les humeurs fuliginaient avec une surprenante

facilité ! ... Similia similibus : une fumée chassait l'autre, -car l'on croyait

sincèrement que la fumée du tabac pénétrait dans le cerveau.

Sganarelle nous l'apprend dans le Festin de Pierre de Thomas Corneille

(1) Ce qui est certain c'est que Fagon a publié en 1699 : El'[JO ex tabaci usu frequen-

li vit-- summa b)-evio7-.

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE 93

et son langage n'est que l'écho d'une croyance accréditée par la médecine

du temps :

Quoi qu'en dise Aristote et sa docte cabale,

Le tabac est divin, il n'est rien qui l'égale,

Et, par les fainéants, pour fuir l'oisiveté,

Jamais amusement ne fut mieux inventé.

C'est dans la médecine un remède nouveau

Il purge, réjouit, conforte le cerveau ;

De toute notre humeur promptement il délivre ;

Et qui vit sans tabac n'est pas digne de vivre

La même idée est exprimée au début d'un sonnet attribué à Lombard,

ministre protestant français qui vivait au VIF siècle dans la petite \ il le

hollandaise de Middlebourg.

Doux charme de ma solitude, -

Charmante pipe, ardent fourneau,

Qui purges d'humeur mon cerveau,

Et mon esprit d'inquiétude

Le tabac jouissait donc du privilège de purger le cerveau de ses humeurs

peccantes. De là à le supposer capable de chasser les pierres de tète, il n'y

avait pas loin. Ainsi s'explique la légende de Carolus Allaerdt.

Il est juste d'ajouter cependant que les ennemis du tabac le croyaient,

par contre, capable de toutes sortes de méfaits cérébraux.

Simon Pauli affirmait que les fumeurs avaient le cerveau et le crâne

tout noirs. Dans une lettre à Bartholin, Borrichins rapporte qu' « une

personne qui s'était tellement desséché le cerveau à force de prendre du

tabac qu'après la mort on lui trouva dans le crâne au lieu d'encéphale un

petit grumeau noir » (2).

On pourrait imaginer aisément une nouvelle pathogénie de la pierre

de tête. Mais cette thèse n'était assurément pas répandue et l'on préférait

reconnaître au tabac toutes sortes de vertus « curatives et confortatives ».

Ici s'arrêtent les dessins qie C. Allaerdt a consacrés aux « pierres de

J

(1) Thomas Corneille, Le festin de Pierre, Acte I, scène I.C'est le début de la comédie.

Sganarelle, valet de Don Juan offre une prise à Gusman, valet d'Elvire, et comme

entrée en matière fait l'éloge du tabac. La pièce de Thomas Corneille est de 1611.

Elle est postérieure de vingt années environ au Don Juan de Molière, qui débute de

la même façon : « Quoi que puisse dire Aristote et toute la philosophie, il n'est rien

d'égal au tabac ; c'est la passion des honnêtes gens ; et qui vit sans tabac n'est pas

digne de vivre. Non seulement il réjouit et pll1 ? le les cerveaux humains, mais encore

il instruit les âmes à la vertu et l'on apprend avec lui à devenir honnête homme. »

(2) Note de Pecholier, in art. Tabac, Dict. encycl. des sciences mëd.

94 HENRY ME1GE

tête )) proprement. dites. Les cinq autres sujets qu'il nous reste à examiner

ont trait à d'autres espèces de pierres diversement réparties dans le corps

humain, et dont l'extraction ne nécessite plus une intervention sanglante.

Voici d'abord le savant docteur Manshert, tout en ventre, coiffé d'un

vaste feutre emplumé. Il s'avance sur ses jambes minuscules, tenant un

urinai à la main. Et la légende nous apprend que cet habile homme, qui

connaît le fin du fin, est à la fois grand lithoscope et grand coproscope.

Dockter manshert can sien opeen prick

Of key en kamergan sal wese dun oft dick

« Le docteur 11lanshert, qui sait voir par le trou d'une aiguille, reconnaît

si la pierre et la selle sont épaisses ou minces. »

S'agit-il de calculs vésicaux ou intestinaux ? On ne sait. Les « empiri-

ques » de l'époque maniaient avec tant d'habileté l'urinai divinatoire

qu'il n'est pas besoin de chercher une explication scientifique à ce genre

d'examen. La satire vise ici l'abus d'une méthode dont l'usage était alors

exploité par d'innombrables charlatans. Les tableaux flamands et hollan-

dais en témoignent surabondamment. ,

Vers le docteur Manshert, un groupe se dirige, non sans difficulté.

C'est Teives Treuselaer, le Lambin, paysan à l'esprit peu délié qui sou-

tient dans ses bras une femme, Truytie (Gertrude) Roelen.

Truytie Roelen heest hit lyf soo vol keye

Dat tewes Treuselaer haer by den docker moet leye.

« Gel't1'1lde Roelen a le corps tellement rempli de pierres que Teives le Lam-

bin est forcé de la conduire au docteur. »

Je ne sais si c'est une cascade de pierres qui s'échappe de la bouche de

Truytie Roelen ; ce qui est certain,c'est qu'elle vomit à flots, el que le pau-

vre Treuselaer a grand'peine à la soutenir.

Cette expectoration de cailloux d'origine stomacale est à rapprocher de

l'histoire de la fille de St-Géosmes racontée par Morand. Nous avons déjà

eu l'occasion d'en faire une analyse critique (9).

La fille de St-Géosmes rendait surtout des pierres par l'urèthre et la bi-

zarrerie de ces corps étrangers exerça pendant longtemps la sagacité des

médecins locaux. Morand n'eut pas de peine à démontrer qu'il s'agissait

d'une simple supercherie d'hystérique. Mais l'adroite simulatrice eut aussi

des vomissements pétreux et rendit par la bouche des pierres « de différen-

(1) V. Nouv. Icoiiorl. de la SaLplrière,n 4, 1896.

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE 95

tes couleurs, grosses comme des pois ou des haricots. » Truytie Roelen

était peut-être du même acabit que Geneviève Martin, la fille du tireur

de pierres de St-Géosmes.

Les anciens écrits médicaux abondent d'ailleurs en récits de vomisse-

ments merveilleux. Il entre dans chacun d'eux une part évidente de mys-

tification ; on y trouve aussi l'indice de véritables désordres névropathi-

ques. Mais où s'arrête l'élément maladif ? Où commence la fourberie

consciente et volontaire ? La limite est difficile a préciser.

Morand en a recueilli plusieurs exemples dans la littérature médicale

de son temps.

« Le journal des sçavans publia en 1682, des éclaircissemens sur une

fille qui donnait lieu à beaucoup de contes dans Paris, par des vômissemens

d'arraignées, de chenilles, de limasses, et d'autres sortes d'insectes.

» Une pauvre fille de Charenton, âgée de dix-neuf ans, était attaquée

depuis environ deux ans et demi d'une maladie assez singulière, qui la

faisait tomber de tems en tems en des convulsions si horribles, qu'il fallait

trois ou quatre hommes des plus robustes pour l'arrêter sur son lit.

» Ces convulsions étaient suivies d'une espèce de lélargie, qui lui durait

jusqu'à huit, dix, quinze et vingt heures, pendant lequel tems elle perdait

l'usage de tous les sens, si bien qu'on pouvait lui enfoncer dans la chair

de grosses épingles, sans qu'elle en ressentit la moindre douleur, et enfin

revenant de sa létargie, il est certain qu'on lui a vu jetter plusieurs de

ces insectes. 1

» Comme il n'y avait en tout cela que ce dernier fait de surprenant,

M. Défila, lieutenant criminel, s'est attaché à le pénétrer, et il a sçu par

l'aveu qu'il a enfin arraché à la malade, qu'elle avalait en secret depuis

huit ou neuf mois, des limasses, des chenilles, des arraignées, et autres

insectes qu'elle a vomi depuis, et qu'elle se sentait portée ai cela,surtouta

la manducation des crapauds qu'elle n'avait encore pu avoir, avec la môme

ardeur que quelques autres de son sexe mangent du charbon, de la terre,

de la suye, etc. '

» Elle disait que tous ces animaux étaient bien plus gros, quand elle les

jettait, que quand elle les avait avallés. »

Cette fille de Charenton fut, à n'en pas douter, une vulgaire hystérique.

Ses convulsions suivies de léthargie en témoignent suffisamment, ainsi que

l'anesthésie généralisée « qui rendait son corps insensible aux piqûres ».

Voici un autre fait rapporté par Morand ; on ne saurait affirmer ici que

l'hystérie est en cause, et il y a tout lieu de croire que le patient usait

d'un stratagème pour attirer sur lui la pitié publique :

« Un jeune homme âgé d'environ vingt ans dans la ville d'Ely, qui est

la ville épiscopale de la province ou plutôt du diocèse de Cambridge, se

96 HENRY MEIGE

disant ensorcelé, a vomi il plusieurs reprises des clous de différentes

grandeurs, des épingles, de petites pièces de plomb, tel qu'est celui qui a

servi dans les fenêtres, de la petite monnaye de cuivre d'Angleterre,

nommée pardins, des pierres ci éguiser, d'un doigt de longueur et de la

largeur de deux doigts.

» AI. Wlite,un des maîtres d'hôtel de M. le duc d'York a vu l'homme,

et dit qu'il parle d'assez bon sens, qu'il n'est point malade comme quel-

ques-uns l'ont cru, bien qu'il soit fort pâle au visage, mais qu'il sent des

douleurs dans la poitrine, et ailleurs, lorsqu'il vomit toutes ces matières.

Il a même parlé à une dame qui a été présente, lorsque ce pauvre homme

a jetté un grand morceau de plomb de la longueur de plus de deux doigts.

Et un jour*qu'on lui demandait d'où vient qu'il vomissait plutôt des

pierres a éguiser que d'autres, il dit qu'il n'en savait rien, et que tout ce

qu'il pouvait dire, est que peu auparavant, ayant eu une de ces pierres

dans sa poche, sans sçavoir ce qu'elle avait pu devenir, il l'avait vomi peu

de temps après. Un des chirurgiens du roi d'Angleterre apporta le vingt-

deuxième de ce mois, tout cet amas de matière, dans une boele, à New-

marret pour le présenter au roi. » .

Morand ajoute : « Cela a fait arrêter, et mettre en prison deux femmes

qu'on soupçonne d'être sorcières. »

Le sortilège était en effet l'explication la plus- communément reçue

de ces sortes d'aventures. La prison et le bûcher constituaient la théra-

peutique de choix.

Inutite de multiplier ces citations. On voit à quel point les vomisse-

ments de ce genre passionnaient non seulement les médecins, mais le

public tout entier, toujours enclin aux interprétations surnaturelles.

« Quelqu'un qui verrait rendre ces matières et qui se croirait autorisé

à soutenir qu'elles ont pu se former dans le corps, serait avec raison regardé

de même oeil que celui dont il défendrait la cause ; c'est sans doute dans

de pareilles occasions que du sentiment d'un célèbre auteur la bonne foi

n'est plus que faiblesse et bêtise : mais dans le siècle où nous sommes il

ne se trouve plus personne qui voulût s'aviser de donner pour naturels

des événements de cette espèce ; le progrès qu'ont fait les sciences et la

physique ne laisse pas que de redresser l'ignorance des esprits les plus

médiocres, et les plus superficiels; le peuple et le vulgaire trouvent, dans

la fréquentation des batteleurs et des vendeurs d'Orvietan, des leçons qui

ne restreignent pas moins leur simplicité. »

Ces justes réflexions de Morand sont le meilleur commentaire que l'on

puisse donner des dessins satiriques de C. Allaerdt.

PIERRES DE TÊIE ET PIERRES DE VENTRE 97

Les trois dernières images figurées sur notre gravure font allusion à

des pierres extraites par une voie non moins naturelle.

C'est un confrère, nommé Claesie (Nicolas), petit, monstre horriblement t

bossu et court de jambes, au nez orné de vastes besicles, qui, à l'aide de

fortes tenailles se livre à la laborieuse extraction de certaines pierres que

nous appellerons « pierres de ventre ».

Pour cette taille d'un nouveau genre, le patient, Joachim, est couché

par terre, à plat ventre, découvrant largement le champ opératoire.

Il est possible que, dans ses mots, le vieux hollandais, « brave l'hon-

nêteté ». En tout cas, il dit fort crûment ce qu'il veut dire :

Claesie hultsack gaet cloeckelyck voort

En treckt een key oyt Jochcrn Kutel poort..

« Claesie' le Bossu travaille avec ardeur à retirer une pierre du c... de

Joachim. »

Que Carolus Allaerdt soit excusé ! Ici encore il n'a fait que traduire

par le dessin une croyance populaire.

La Faculté l'y autorisait s'étant occupé de ce genre de tumeurs intesti-

nales. Bien plus, un certain P. Valcari-nghi consacra un opuscule très

détaillé aux déjections pétreuses, ferrugineuses et autres, d'une jeune fille

de Crémone. Et ce livre fut dédié à l'illustrissime et révérendissime

Évoque de cette ville. On pouvait donc s'occuper de la question des

« pierres de ventre » sans blesser les bienséances.

« La fille de Crémone est celle qui parait avoir le plus de ressemblent

avec la fille deSt-Géosmes, pour les différents étals par lesquelles elles

ont passées toutes deux avant de rendre des corps étrangers ; parmi ceux

que vomissait réellement la fille de Crémone, et qu'elle jettait par l'anus,

il y a une pierre d'une forme ovale irrégulière, longue de trois pouces,

large de deux pouces et huit lignes, haute d'un pouce et cinq lignes. Une

autre de figure rhomboïdale, longue de deux pouces et sept lignes, large

de deux pouces six lignes et de l'épaisseur de quatre lignes, sans parler

des morceaux de cailloux, de fer et de verre qu'elle ajettéepar le vagin et

par l'urèlhre, lesquels étaient heaucoup plus considérables que tout ce

qu'elle jettait par la bouche : ceux qui voudront s'assurer de la parité

trouveront de la satisfaction à lire l'histoire de cette maladie » (1).

Qu'était ce nouveau genre de tumeur intestinale ? Probablement, de

vulgaires cailloux avalés par des névropathes ou des aliénés pervertis et

(1) Cité encore par Morand. De saxis, acabits, ferreis... etc.. disse ? -taiio epislo-

laris, l'auli Valcaringlei, etc., ad ilhislrissimum el reverendissimum, D.D., Lilla,

Episcopuum Crenxonx, etc. -

98 HENRY MEIGE

qui suivaient le cours naturel du bot alimentaire ; peut-être des calculs

stercoraux, formés in sitll autour de corps étrangers divers, concrétions

biliaires, noyaux, parasites ayant séjourné longtemps dans l'intestin, --

ou desimptesentérotithesdusata coprostase. On peut imaginer toutes

les pathogénies.

Quant à l'opération, il est possible qu'elle ait été réellement pratiquée

comme le fut souvent l'extraction des pierres introduites dans l'urè-

thre ou le vagin. Après tout, elle était logique, el beaucoup moins dange-

reuse que l'extirpation des « pierres de tête ».

Il faut croire cependant que la méthode d'extraction des « pierres de

ventre » par arrachement n'était pas toujours couronnée de succès. En ce

cas, s'il faut en croire Carolus Allaerdt, on avait recours à un procédé sin-

gulier, la fustigation, qui d'ailleurs, elle aussi, ne réussissait pas toujours.

C'est ce que nous apprend un autre dessin, où l'on voit un moine

occupé à fustiger de la belle façon une pauvre femme il genoux, les mains

jointes. La gravure est de celles qui se passent de commentaires. En

voici simplement les légendes.

C'est l'opérateur qui parle le premier :

Ick heb soo langh staen stecken en druckon

Om dese key hier uyt te ruckcn

Tôt dat ick now voort laest aenwing

U cens te beproeven met dit rnygh ding

Maer wat ick meerder steeck oft smyt

Wat ghy die key werdt minder quyt.

« Pendant si longtemps j'ai piqué et poussé pour parvenir à faire sortir

cette pierre qu'à la fin je me suis décidé à employer cet instrument rugueux.

Mais plus je m'efforce de piquer et de battre, moins vous vous débarrassez

de cette pierre. »

Et l'opérée de répondre :

Ay broeder kaelkruyn bout doch moet

Want u key priem smackt soo soel.

AI douten streeckt ghy noch soo seer

Ick lydt geeren alwaert meer.

« /1/t ! frère à la tonsure fraîche, ne vous découragez pas. Car cette

façon de retirer la pierre est fort agréable. Et bien que vous me frappiez

durement, ,je sou/frirais volontiers encore davantage. »

Ajoutons que si la « pierre de ventre » est visible an lieu d'élection, le

flagellant possède au front une énorme « pierre de tête ». »

Conclusion : le plus fol des deux n'est pas celui qu'on pense.

PIERRES DE TÊTE ET PIERRES DE VENTRE 99

Tel est l'étrange amalgame imaginé par Carolus Allaerdt, en manière

de satire contre les arracheurs de pierres et leurs naïfs clients. Il faut re-

connaître qu'il y avait là pour un ironiste ample matière à la critique.

On pourrait souhaiter que l'auteur eût mis dans sa composition plus

d'originalité et plus de réserve. Mais pouvons-nous trouver malséant

qu'un artiste des Pays-Bas ait témoigné quelque prédilection pour le tour

rabelaisien ? ....

A toute histoire il faut une morale.

Carolus Allaerdt l'a donnée sous forme d'un dernier dessin représentant

le mode d'expulsion spontané des « pierres de ventre. » L'heureux mortel

à qui la Nature bienfaisante permet d'échapper aux tortures opératoires,

témoigne hautement de sa satisfaction. Il s'écrie en termes nullement

apprêtés :

Ick sien wel die onder mesters hande comt moet val lyden

Daerom l;acl : jckse liever uyt soo hoestment niet te snyden.

« Je le sais bien ! ceux qui passent par les mains des maîtres sont exposés

à beaucoup souffrir. Aussi, moi, j'aime mieux tout simplement dépo-

ser ma pierre (1). Comme cela, je n'ai pas besoin de me faire entailler.

(1) En hollandais : kack, cacarde.

ICONOGRAPHIE NÉDICO-ARTISTIQUE (1).

UN GOITREUX

Gravure de DENou (1788).

Cette imago se rattache il la série des Goitreux dans l'Art (2). C'est une

gravure sur cuivre de la fin du 1VIII siècle, oeuvre de DENOU (-17h. î-18`5).

Denou, qui fut comblé de faveurs par le roi Louis XV, avait été chargé,

après la mort de ce monarque, de plusieurs missions en Suisse et en Italie.

C'est probablement au cours du dernier de ses voyages qu'il fit le croquis

d'un de ces goitreux, si fréquents dans les Alpes. Le goitre bilobé, de

grandes dimensions, est assez bien rendu. Il faut noter aussi la très petite

taille du sujet, la bouffissure de ses mains et de son visage; c'est peut-être

un myxoedémateux. II. M.

(l)Sous cette rubrique.La Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière publie des repro-

ductions des oeuvres artistiques qui présentent un intérêt médical et dont l'interpré-

tation ne nécessite qu'un bref commentaire (N. 1). L. R.).

(2) Voy. Nouv. Iconographie delà Salpêtrière, no 4, 1897.

Le gérant : P. Bouchez.

Imp. J. Thevenol, Saint-Dizier (Haulo-Marnu).

13e année ? 2.. , Mars-Avril

SUR UN CAS

DE SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS

PAR TUMEUR DE L'HYPOPHYSE '

PAR

F. SOCA

Professeur à la Faculté de Médecine de Montevideo.

J'ai observé dans ma clinique de Montévidéo (Hôpital de la

cas dont les traits singuliers peuvent servir à compléter la --

des tumeurs du cerveau et surtout celle moins connue des tumeurs de

l'hypophyse. C'est là la raison qui excuse et même autorise la relation du

cas suivant et les quelques considérations que j'ai cru devoir y ajouter.

1

Jeane Flores, 18 ans, demoiselle, domestique, venant de la campagne, est

entrée raja salle « San José » le 22 octobre 1898, occupant le lit no 8. - Ses

antécédents héréditaires sont à peu près inconnus. - Elle ne paraît avoir

fait aucune maladie avant celle qui l'amène à l'hôpital. D'après les renseigne-

ments fournis par la personne qui l'accompagnait,elle aurait toujours mené une

vie très réglée, très laborieuse, sans vices. Pas de syphilis, pas d'alcoolisme.

- Voici comment aurait débuté sa maladie. Vingt jours ou un mois avant son

entrée à l'hôpital, cette fille était, à ce qu'il paraît, tout à fait bien porlante.

C'est alors qu'un beau jour, après une journée de travail très fatiguant, elle

voulut prendre un bain froid d'ablution. A peine mouillée, elle tomba par

terre sans connaissance. On ne sait pas au juste combien de temps dura cette

attaque. On n'en connaît pas non plus les caractères (convulsive ? ). La ma-

ladie débute à ce moment précis. La malade recouvra bien ses sens après l'at-

taque, mais la vue était devenue faible,sa démarche incertaine et une céphalal-

gie intense se montra par la suite. - La vue s'affaiblissant de plus en plus et

avec une rapidité effrayante, les forces se perdant peu à peu la pauvre fille devint

inutile pour le travail et ses patrons la renvoyèrent. C'est alors qu'elle vint à

la ville.

La malade se présenta d'abord à la consultion externe de l'hôpital où le pro-

fesseur d'ophtalmologie, Dr Isola, constata : vision presque nulle ; voyait à peine

une lumière; sans paralysie oculaire elle présentait une atrophie papillaire dou-

ble et plus prononcée du côté gauche, ses pupilles dilatées ne réagissaient pas

xiii 7

102 F. SOCA

à la lumière. La marche était à peu près impossible, la malade se tenait péni-

blement debout. Vomissements incessants, faciles. Douleurs dans tout le corps.

- Le D' Isola l'adressa à mon service. Le lendemain à la visite, je la trouve

couchée en décubitus dorsal, dormant apparemment d'un sommeil tranquille,

la respiration lente, cadencée, le pouls normal, les membres en résolution,

la figure calme et naturelle.

Je l'appelle énergiquement par son nom. Elle s'agite d'abord, remue dans son

lit, ouvre les yeuxqu'elle frotte avecses mains, bnilleàplusieurs reprises, détend

ses membres, reproduit en somme tous les actes du réveil chez une personne

normale. Interrogée alors, elle raconte l'histoire de sa maladie d'une manière

suffisamment conforme à tout ce que nous savions déjà par sa compagne.

Mais elle le*fait lentement et avec une difficulté évidente. Elle ne délire pas,

ses réponses sont justes, mais son intelligence est déjà dégradée sans aucun

doute.

Aussitôt que je l'abandonne, elle retombe dans son sommeil mais reprodui-

sant encore par une gradation régulière toutes les petites actions par lesquelles

une personne normale passe de la veille au sommeil. - Le lendemain, je la

retrouve dans le même état et l'interne et les soeurs du service me conmuni-

quent qu'elle a dormi imperturbablement depuis mon départ, la veille. On l'a

réveillée seulement pour lui donner à manger ; elle a mangé de bon appétit et

s'est rendormie de suite. Et le surlendemain j'entends la même histoire et les

jours suivants invariablement de même avec de petites variantes. Et cela con-

tinue pendant un mois, deux mois, trois, cinq, six, sept mois sans variation

importante. La malade dormait toujours, toujours de son sommeil paisible

d'aspect parfaitement naturel, toujours se réveillant facilement aux provocations

ordinaires. Ce sommeil n'était pourtant pas absolument continu. Je laisse de côté

les réveils provoqués et quotidiens pour les repas et les soins de propreté.

Mais à part ces réveils provoqués, elle en avait de spontanés qui paraissaient

produits par la faim, cardans ces cas elle demandait souvent à manger. Mais

dans tous les cas la malade ne tardait pas à se rendormir. En outre le sommeil

n'était pas tout le temps également profond. Par moments elle semblait simple-

ment engourdie, comme somnolente et alors elle se réveillait à la moindre pro-

vocation ; mais c'était l'exception et la plupart des heures de la journée et de

la nuit elle dormait de son sommeil profond. Et ces divers caractères le som-

meil les a gardés pendant tout le temps de la maladie sans aucune modification

d'aucune sorte.

Quant à l'examen de la malade, il a été fait un grand nombre de fois et très

complètement. Pour ne pas allonger cette observation inutilement je place ici

l'examen pratiqué le 9 .mai, 15 jours avant la mort, examen qui, à part des

nuances que j'indiquerai, est parfaitement comparable à celui que nous avons

fait le lendemain de son entrée à l'hôpital.

Lors de son entrée à l'hôpital, la malade avait des vomissements continus,

bilieux qui disparurent au bout de 5 ou 6 jours.Ils ne se sont jamais représentés.

La malade se plaignait aussi à son entrée de céphalalgie frontale et occipi-

tale. Cette douleur était assez forte pour réveiller la malade qui demandait

UN CAS DR SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS '103

qu'on l'en débarrasse. Mais au bout de quelques jours la céphalalgie cessa et

la malade ne s'en est plus jamais plaint.

Un autre phénomène du début qui disparut par la suite fut une hyperesthé-

sie généralisée de la peau surtout accentuée aux jambes et au tronc.

La malade ,ainsi qu'il a été dit, a l'aspect d'une personne profondément en-

dormie '

Quand on la réveille on assiste d'abord à l'évidente dégradation des facultés

intellectuelles. La mémoire à ce moment de la maladie est à peu près perdue.

On se souvient qu'elle ne l'était pas autant au début. Son attention est très dé-

gradée ; elle comprend difficilement ou ne comprend pas du tout,répond quelque-

fois bien aux questions, mais le plus souvent mal.Elle dit même des bêtises dé-

mentielles et surtout ses opérations intellectuelles se réalisent avec une lenteur

extrême.

Elle n'a pas de troubles marqués de la parole. Au point de vue intellectuel' la

malade a changé sensiblement depuis son arrivée à l'hôpital. Pendant les pre-

miers mois de son séjour dans nos salles elle aimait à causer, il bavarder même

quand on la réveillait. Il lui arrivait encore de vouloir faire de l'esprit et même

d'y réussir,ce qui arrivait rarement par exemple. A présent sa conversation est

pleine de niaiseries et d'incohérences.

La sensibilité générale est conservée dans tout le corps, pour le contact, la pi-

qûre, la chaleur; seulement elle met beaucoup de temps à accuser la sensation.

Il y a lil probablement plus qu'un retard réel de la transmission, un effet de

l'abrutissement de la malade. La sensibilité sensorielle n'est pas intacte partout

tant s'en faut. Il paraît y avoir un certain degré d'anosmie droite,mais c'est dou-

teux. Le goût normal, l'ouïe normale ; la vue a disparu ; il y a actuellement

amaurose absolue. Voici du reste le compte rendu de l'examen pratiqué dans les

premiers jours de mai, par le professeur Isola : Vision centrale et périphérique

perdue. Pupilles dilatées, réflexes lumineux et de l'accommodation perdus. Il

n'y a pas de paralysie oculaire d'aucune sorte. A l'examen oplltalmoscopique :

atrophie complète et avancée des deux papilles avec altération des vaisseaux.

Sens stéréognostique intact ; sens musculaire intact. La mobilité est assez at-

teinte. La malade ne peut pas rester assise dans son lit ni encore moins se

mettre ni rester debout.Dans son lit elle conserve tous les mouvements des bras,

des jambes et même du tronc, mais la force en est diminuée. Elle se sert tou-

jours delà main et du bras gauche ce qui paraîtrait indiquer une paralysie du

côté droit. A l'examen on ne note pas de différence considérable des deux

côtés, mais le droit paraît bien le plus faible.

A la face, rien. Jamais de contractures, jamais de convulsions. Les réflexes

tendineux conservés, les rotuliens quelque peu exagérés, pas de clonus. Les

réflexes cutanés normaux ; réflexe de Babinski physiologique; sphincters : la

malade se salit. '

Pas d'atrophie.

Les autres appareils normaux. Les urines examinées à plusieurs reprises

absolument normales. Le pouls a toujours oscillé autour de 80. La température

a varié entre 36°4 et 36°8. La respiration entre 12 et 16 jusqu'au 9 mai. Le 9

104 F. SOCA

mai la température monte à 38°,c'était le premier signe d'une bronchopneumo-

nie tuberculeuse qui enleva la malade le 25 du même mois.

L'autopsie pratiquée 24 heures après : Examen extérieur,ouverture du crâne,

rien à remarquer.

Au moment d'extraire le cerveau on remarque que les pôles occipitaux et

frontaux se détachent facilement, mais on ne peut pas détacher la base. Ceci

est dû à la présence d'une masse néoplasique qui soude la partie centrale de

la base du cerveau à la dure-mère. -

Une dissection très délicate et très soignée permet de détacher la tumeur de la

dure-mère et de l'os. La tumeur recouvre la selle turcique laquelle est débor-

dée manifestement en avant, des deux côtés et en arrière sur la lame quadri-

latère. La tumeur est ainsi placée sur le trajet des premières paires crâniennes.

Les pédoncules olfactifs sont quelque peu rejetés des deux côtés surtout le droit ;

mais ils ne paraissent pas altérés.

Les nerfs optiques à leur naissance dans le chiasma et la bandelette, le chias-

ma et la partie la plus antérieure des bandelettes optiques, tout cela est adhé-

rent à la tumeur ou plus exactement confondu, perdu dans la tumeur dont on

ne peut pas les distinguer.

La tumeur chevauche des deux côtés sur les oculo-moteurs et les pathétiques,

FiG. 1. - Face inférieure de l'encéphale (la tumeur occupe la région ombrée).

UN CAS DE SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS 105

mais il n'y a aucune adhérence, les nerfs paraissent absolument intacts et ne

sont pas même déviés de leur trajet par la tumeur.

Une fois le cerveau extrait et placé sur la table par sa face convexe, tumeur

affecte les rapports indiqués nettement par la figure 1.11 repose sur la région de la

base du 3e ventricule depuis l'espace perforé postérieur jusqu'aux bandelettes

olfactives et circonvolutions orbitaires, et des deux côtés est recouvert par la

partie antérieure de la circonvolution de l'hippocampe et recouvre l'espace

perforé antérieur.

Quand par une dissection soignée on a enlevé la tumeur, on voit qu'il n'y a

plus de tubercules mamillaires, ni tubes cinéreux, ni hypophyse, ni chiasma des

nerfs optiques, tout cela a été enlevé avec la tumeur. Reste une excavation

profonde dont les limites extérieures sont celles que nous avons indiquées pour

la tumeur. Profondément on voit que la tumeur pénétrait dans le 3° ventricule

et arrivait même jusqu'au trigone. Par la partie postérieure elle écartait vi-

goureusement les pédoncules cérébraux marquant son empreinte surtout sur le

pédoncule gauche et comprimait aussi manifestement d'avant en arrière ces

pédoncules.

Au moment d'enlever la tumeur il s'écoule une certaine quantité de sérosité

des ventricules, quantité qu'on pourrait évaluer à 40 ou 50 grammes.

La tumeur a la dimension et même la forme d'une mandarine ; la couleur

est rouge sombre sur laquelle se détache un réticulum plus clair.

La tumeur est extrêmement molle, tremblotante, semi-tiquide.Ata coupe elle

s'affaisse et laisse écouler une substance grenue semi-liquide laquelle parait

emprisonnée dans un fin réticulum.

De l'examen du cerveau fait par le professeur d'Anatomie pathologique Caf-

fera, je relève :

Cerveau sain partout ; on n'a trouvé aucun vestige de la glande pituitaire

tuber ciuereum, tubercules mamillaires. Les tubercules quadrijumeaux petits,

aplatis, atrophiés. La tumeur appartiendrait à la classe des sarcomes.

Elle se serait développée primitivement aux dépens de l'hypophyse ( ? ).

Ce qui frappe dans ce cas, ce qui en fait l'intérêt, c'est le sommeil. Ce

sommeil est tout à fait physiologique par la manière de s'installer, par les

caractères intrinsèques,par les particularités du réveil. Mais il est patholo-

gique et même absolument insolite par la longue durée dans sa monotone

uniformité. La malade dort sept mois d'un sommeil profond et presque

sans discontinuer. Et ce sommeil ne change jamais de physionomie ; il

est toujours le même par tous ses caractères, le premier jour comme le

premier mois, le premier mois comme le deuxième et ^troisième et le

quatrième et le septième, toujours le même jusqu'à la mort. Il ne serait

peut être pas inutile de déterminer l'espèce de sommeil pathologique à

laquelle nous avons à faire. Préciser les symptômes autant que possible

est le premier devoir du clinicien et la hase sine qud non de tout dia-

106 F. SOCA

I

gnostic sérieux et solide. Si on avait toujours essayé dans les observations

ce travail d'analyse clinique, ce sujet serait certainement moins obscur

qu'il ne l'est actuellement.il n'est pas toujours aisé, tant s'eu faut, de déter-

miner le point précis où le sommeil physiologique finit et où le sommeil

pathologique commence. Mais heureusement cette question souvent em-

barrassante ne se pose pas pour nous. Notre cas rentre sans doute dans

les sommeils pathologiques. Mais dans quelle classe ? Et d'abord, quels

sont les types connus et différenciés de sommeil pathologique ? Je ne crois

pas qu'on ait jamais fait une classification bien solide des sommeils patho-

logiques ; mais en groupant les faits connus jusqu'à présent on peut arri-

ver, je pense, aux types suivants : I Narcolepsie ; II sommeil hystérique

proprement dit ; III léthargie ; IV catalepsie ; Y sommambulisme naturel et

provoqué ; VI coma; VII sommeils divers. Je n'ai pas besoin de définir

pour le moment les six premiers types ; quant au dernier - sommeils di-

vers - j'y comprends lous ceux qui ne peuvent entrer dans les premiers.

Ainsi ce paragraphe comprendra ces cas de sommeil chez les aliénés dont

la durée a été souvent tout à fait extraordinaire, deux mois, sept mois,

huit mois, durée, bien entendu, d'un paroxysme quand il y en a eu plus

d'un ; et si l'on veut comprendre dans ces cas la catatonie de Ialbaum la

durée du sommeil peut être indéfinie. Tels sont les cas de Legrand du

Saule, de Seimelaigne, de Rousseau, de Cimussel, de Benjamin (Charlo-

tenburg) etc. Dans ces cas, il s'agit souvent, je pense, 'de pseudo-sommeil 1

par aliénation mentale ou même de sommeil hystérique. Mais il en reste

encore un certain nombre qui ne sauraient s'accommoder de ces étiquet-

tes et qu'il faut accepter pour le moment comme attaques de sommeil ne

différant du sommeil physiologique que par la longue durée et la difficulté

ou l'impossibilité de réveiller le malade.

Dans les sommeils divers je comprends aussi la maladie des noirs, ma-

ladie du sommeil dont la nature est inconnue. La maladie de Gerlier et

surtout ce que l'on a appelé la maladie de Galet ou de Wernicke, état patho-

logique de base organique dont l'un des principaux caractères, est le som-

meil profond et durable, si bien que dans le cas de Gayet il persista

5 mois avec de rares' réveils spontanés ; mais on pouvait toujours réveiller

plus ou moins facilement le malade. En somme les sommeils divers com-

prennent deux ordres de faits : des sommeils sine materia sans altération

anatomique appréciable et des sommeils correspondant à des altérations

anatomiques bien établies.

Et maintenant dans quel groupe parmi les sept indiqués devons-nous

placer notre cas ? Est-ce une narcolepsie ? Ballet définit la narcolepsie :

« un irrésistible besoin de dormir survenant d'habitude subitement, se re-

produisant à intervalles quelquefois très rapprochés. » On peut ajouter à

UN CAS DE SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS 107

titre de corollaire que la narcolepsie est surtout un sommeil à crises plus

ou moins longues, mais jamais très longues, presque toujours très courtes.

Je comprends bien tout ce qu'il y a d'artificiel dans cette définition un

peu arbitraire de la narcolepsie. Mais je tiens à dire ici uniquement ce que

les hommes d'autorité dans ces questions entendent exprimer quand ils

parlent de narcolepsie.

Le fait qu'on ait trouvé à l'autopsie une lésion organique n'est peut-

être pas une raison suffisante pour exclure ou tout au moins pour ne

pas discuter l'hystérie. La coïncidence de la névrose et des maladies or-

ganiques est aujourd'hui bien connue. Et de fait sommeil hystérique,

tel a été le diagnostic porté pendant la vie par des médecins très ins-

truits. Mais pour ma part je n'ai jamais eu un seul instant d'hésitation et

j'ai repoussé le diagnostic du sommeil hystérique dès les premiers mo-

ments. En effet le sommeil hystérique a un cachet assez particulier qui

manquait tout à fait dans notre cas. Les muscles ont toujours été un relâ-

chement malgré la longue durée de la maladie,ce qui serai extraordinaire

pour un sommeil hystérique. Il n'y avait pas de battement de paupières,

pas de salutations, pas d'anesthésie ni stigmates hystériques d'aucune sorte.

On pouvaitréveiller la malade par tous les moyens ordinaires, etc. etc.

Il ne s'agissait pas non plus de catalepsie ni léthargie, ni somnambu-

lisme. L'Ecole de la Salpêtrière nous a appris à reconnaître ces états divers

par des stigmates qui étaient absents.

Serait-ce pas hasard du coma ? Je crois, pour ma part, qu'il est souvent

épineux de séparer le coma des autres sommeils pathologiques. En est-il

de même dans la circonstance ? `'

.Voici les caractères du coma d'après Mayet : Le coma est un sommeil

profond avec modification de la respiration et la circulatiou caractérisée

par le ralentissement et augmentation d'intensité de ces fonctions, obtu-

sion très marquée ou abolition de l'intelligence et de la sensibilité, réso-

lution musculaire et absence de mouvements volontaires.

Trois degrés dans le coma, toujours d'après Mayet :

le' degré, coma léger. Le malade est étendu sans mouvements, la respi-

ration profonde; les facultés abolies, mais les excitations très fortes amè-

nent un réveil incomplet. Le malade balbutie quelques paroles incohé-

rentes. La douleur est perçue confusément et se traduit par des plaintes et

des mouvements réflexes.- te degré : intelligence abolie, aucune excitation

ne réveille le malade, etc. etc.Je m'arrête parce qu'il ne viendra à personne

l'idée de faire de notre malade un cas de coma de 2e ou 3e degré.

Mais pourrait-on parler du coma de 1 degré ? La description deM. Mayet

est assez vague, sans doute parce que le sujet l'est aussi, et au premier

chef.

108 F. SOCA

Je relève cependant ceci d'assez précis : Le malade est difficilement ré-

veillé ; quand on le réveille il ne paraît recouvrer sa conscience. Il ne re-

devient pas la personne delà veille ; il marmotte quelques phrases incohé-

rentes et se rendort. Si ceci est exact il n'est pas douteux que notre malade

est dans le sommeil simple et non dans le coma. En effet, non seulement

on la réveille facilement et par les moyens ordinaires, mais, une fois éveil-

lée, elle recouvre toutesa conscience, écoute, répond,parle, bavarde même.

Il y a plus, elle se réveille spontanément et il lui arrive de demander alors

à boire ou à manger. Il est vrai qu'elle est abrutie, qu'elle l'était sur-

tout vers la fin de la maladie. Mais on dort ou l'on est éveillé avec l'es-

prit que l'on a ou que nous a laissé la maladie. Un idiot se réveille idiot.

On dira pour cela qu'il est dans le coma quand il dort ? Mais ce qui

prouve la parfaite indépendance entre l'état de son intelligence et le som-

meil c'est que l'intelligence est allée en se dégradant progressivement jus-

qu'à la démence ou peu s'en faut, tandis que le sommeil a gardé imperturba-

blement les mêmes caractères, du premier au dernier jour de sa longue

maladie. Et cette immobilité du sommeil dans ses caractères de la première

heure est, ce me semble, une nouvelle preuve qu'il ne s'agit pas de coma.

On conçoit en effet difficilement un coma qui reste un temps si long

sans passer du 1er au 2-- ou au 3e degré, alors surtout que la maladie

s'aggrave constamment. Mais c'est plus que tout autre chose le caractère

absolument naturel du sommeil, naturel par l'invasion, naturel par ses

caractères intrinsèques, naturel par-les phénomènes et les causes provo-

catrices du réveil, anormal uniquement par sa durée, c'est cet aspect phy-

siologique du sommeil qui me fait surtout repousser le coma. Si on appelle

ce cas un cas de coma il faut alors renoncer à distinguer ce sommeil très

spécial des autres sommeils pathologiques. Cependant je comprends très

bien tout ce qu'il y a de mouvant et d'indécis dans ces questions peu étu-

diées, peu connues jusqu'à présent. Le jour où le sommeil physiologique

sera bien connu alors seulement on sera en possession d'un moyen puis-

sant pour mettre un peu de rigueur dans ces études. Il n'en est pas moins

vrai que, pour le moment, on ne peut que repousser l'appellation de coma

pour notre cas. -

Il doit donc être casé dans la 7e et dernière classe de nos sommeils patho-

logiques, sommeils divers.

Il est certain que nous ne pouvons rapprocher notre cas des sommeils

sans lésion organique bien établie ; que nous devons au contraire le rap-

procher des sommeils à lésion anatomo-pathologique probable ou certaine.

Ainsi sommes-nous conduits à le mettre à côté de la maladie de Gayet ; le

sommeil des nègres devra être exclu.

Dans la maladie de Gavet ou Veruicke nous voyons en effet un sommeil

UN CAS DE SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS 109

souvent très prolongé (5 mois, cas de Gayet) interrompu par de rares réveils

spontanés et dont le réveil provoqué était possible. C'est exactement l'his-

toire de noire cas. -

Et, chose curieuse et frappante, l'action compressive de la tumeur dans

notre cas portait au maximum exactement sur la région qu'on a trou-

vée altérée dans les cas de Gayet et Wernicke. Cette région était comme

l'on sait dans ces derniers cas, la substance grise qui entoure l'aqueduc de

Sylvius (noyaux des 3e et 4° paires) et la substance du même type de la

base du 3e ventricule. Or noire tumeur avait détruit ou comprimait la base

du 3e ventricule et s'engageait entre les pédoncules comprimant vraisem-

blablement les noyaux des 3° et 4" paires, compression cependant insuf-

fisante pour produire la paralysie, peut-être efficace pour supprimer des

fonctions plus fragiles. Cependant je ne prétends pas par là appuyer ni

beaucoup moins accepter les idées de Gayet, Weil, Mauhtner, Benjamin

etc. sur l'existence d'un centre du sommeil dont le siège dèvrait se placer à

la région lésée par la polioencéphalite supérieure. Mais je trouve intéres-

sant de rapprocher ces faits concordants.

Nous pourrons peut-être faire mieux que de rapprocher deux ordres de

maladies somme toute très différentes. Le sommeil n'a pas été signalé

dans les tumeurs cérébrales ? Si fait, mais la question est malgré tout sin-

gulièrement obscure. On va bien le voir. Il n'y a que deux manières de

se faire une opinion sur ces questions : consulter les auteurs classiques,

consulter les observations.

Les auteurs classiques s'expliquent peu sur le sommeil dans les tumeurs.

Tous indiquent plus ou moins nettement le phénomène, mais d'un trait

rapide et indécis, à mon avis insuffisant.

J'ai donc tâché d'examiner les observations. Je n'ai pu lire toutes celles

qui sont publiées ; elles s'élèvent sans doute à plusieurs milliers, mais j'en

ai dépouillé un assez grand nombre pour que mes conclusions eussent un

certain poids.

J'ai parcouru personnellement 5ai0 observations françaises et anglaises

et j'ai fait dépouiller 336 observations allemandes, c'est-à-dire en tout

près de 900 observations. Il faudrait peut-être pour rester dans la réalité

stricte, réduire la première série a 400 ou moins encore, car un nombre

assez considérable des observations qu'elle comprend tiennent dans quel-

ques lignes et ce sont des documents d'une valeur douteuse. La 2" série

comprend des observations plus étendues mais bien souvent insuffisantes à

d'autres points de vue. Cet immense travail n'a pas été bien fructueux.

Un pareil sujet louchant à des phénomènes très voisins, la somnolence, le

110 F. SOCA

sommeil, le coma exige plus que tout autre un fini dans les descriptions,

une rigueur d'analyse séméiologique, un luxe de détails utiles qu'on

trouve rarement dans les observations.

De là une extrême difficulté pour arriver à un classement précis des faits.

présentés par les divers observateurs. Bien souvent on n'arrive pas à sa-

voir d'une façon certaine si les auteurs des observations ont voulu parler

de coma, de sommeil, de somnolence, voire même de simple abrutissement.

Il y a cependant quelques observations assez nettes. En se basant sur ces

dernières on peut arriver, je crois, à se faire une idée approximative de la

fréquence et même des caractères des divers sommeils dans les tumeurs.

Mais mes recherches quoique assez étendues sont encore très incomplètes,

pour la littérature allemande surtout.Je compte les compléter et je revien-

drai peut-être sur cet intéressant sujet. En attendant je présente ici quel-

ques indications sommaires à titre purement provisoire.

Le coma est un phénomène extrêmement fréquent. Il est présent dans

l'immense majorité des cas. Mais il s'agit là d'un phénomène terminal et

précédant de peu de temps la mort. Cependant on en a vu un certain nom-

bre dans le cours même de la maladie.Dans ce cas le coma a disparu spon-

tanément ou par intervention opératoire.La durée du coma est assez varia-

ble, la plupart du temps dure peu, quelques heures, quelques jours et la

mort s'ensuit.Mais il n'est pas excessivement rare de le voir durer plusieurs

semaines, 5 ou 6. ou encore davantage. Il y aurait même un cas, celui de

Marquezzy (Bull. Soc. anal., 1887) dans lequel la durée du coma aurait

atteint plusieurs mois; mais l'observation clinique est si résumée qu'on

ne sait pas au juste s'il s'agit de coma, de somnolence ou de sommeil.

Cependant les paroles de M. Ballet en commentant le cas, paraissent in-

diquer qu'il s'agissait bien de coma. Du reste le nombre de mois n'est pas

indiqué.

La somnolence est aussi un phénomène assez communément observé

dans les tumeurs cérébrales. Mais peut-on fixer cette fréquence par un

chiffre ? C'est extrêmement difficile. Que veulent exprimer les observateurs

par ce mot somnolence ? Des choses souvent différentes. Parfois un état

intermédiaire entre la veille et le sommeil, espèce d'engourdissement des

facultés intellectuelles, de la sensibilité et du mouvement, souvent une

forme de coma léger ou même le sommeil. Si j'élague tous les cas qui pa-

raissent se rapporter assez clairement au sommeil ou au coma j'arrive au

chiffre de 32 surina première série de ces cas, c'est-à-dire approximative-

ment 8 0/0. MM. Bail et Krissabcr avaient trouvé 34 cas sur 185 c'est-à-

dire 20 0/0 ; mais il est probable qu'ils ont confondu les différentes espè-

ces de sommeil. Pour ma 2" série on trouve 38 cas de somnolence pour

336 ; c'est-à-dire 10 0/0 . La somnolence s'est présentée sous des aspects

UN CAS DE SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS 111 i

divers. Souvent elle a marqué une époque de la maladie pour disparaître

plus tard, quitte à reparaître de nouveau. Le plus souvent elle s'est pré-

sentée dans les derniers temps de la maladie précédant le coma final d'un

temps souvent long, plusieurs jours, plusieurs semaines, plusieurs

mois( ? ).

Le sommeil à proprement parler s'est trouvé un phénomène excessive-

ment rare dans ma première série de cas. On peut dire que les cas de som-

meil véritable, indiscutablement différents du coma et de la somnolence

manquent à peu près complètement. J'ai trouvé cependant un cas non dou-

teux, celui de Devic et (âourmont due je résume plus loin. On trouve aussi

quelquefois dans les observations cette indication : Le malade s'endort

facilement. J'ajoute que beaucoup de cas de sommeil sont probablement t

cachés sous l'étiquette éminemment élastique de somnolence.

Dans ma z2' série de cas le sommeil est au contraire fréquent : 28 cas sur

336. Mais il est pour moi certain que, dans ces 28 cas, il yen a un grand

nombre qui sont tout à fait étrangers au sommeil.En sorte qu'il ne semble

pas possible de déterminer exactement la fréquence réelle du vrai sommeil

dans les tumeurs cérébrales '; mais je crois que c'est là un phénomène posi-

tivementrare. Quant à décrire le symptôme je ne l'oserai pas avec des

documents si discutables. Je me borne à résumer certaines observations qui

dans leur ensemble montrent bien les allures du symptôme sommeil dans la

maladie qui nous occupe.

Observation (résumée). - DEVIC et COURMONT, Revue de médecine, 1867.

Femme de 46 ans, ménagère. Entrée il l'hôpital le 6 août 1895 et sortie le

6 septembre; pas d'hérédité. Santé a toujours été bonne sauf attaque de rhu-

matisme. En décembre 1894 céphalalgie frontale droite. Quelque temps après

troubles psychiques, diminution de la mémoire. Réponses lentes,pas de délire.

Idées mélancoliques et de suicide. Parle peu et ne prend la parole que pour

répondre aux personnes qui lui parlaient. A diverses reprises, il lui est arrivé

d'être prise d'un besoin impérieux de dormir, elle s'endormait chez les voisines

où elle allait quelquefois passer la journée. Son sommeil était calme et elle se

réveillait assez brusquement sans manifester d'étonnement, sans aucune idée

délirante. Elle recherchait plutôt la solitude, souvent elle ne pouvait pas dor-

mir la nuit. Il y a deux mois elle eut une vive émotion. Après cette émotion

elle n'eût plus d'attaque de sommeil. 15 jours après l'émotion, attaque d'auto-

matisme ambulatoire qui dura 3 heures. Par la suite plusieurs attaques d'au-

tomatisme.

Etat actuel. Maladie organique du coeur. La malade est triste, indifférente,

répond d'une manière sensée, ne parle spontanément, mémoire diminuée,

céphalalgie diffuse, réflexes rotuliens normaux, pas de paralysie, pas de con-

tracture.

112 F. SOCA

1er octobre céphalalgie forte. Malade apathique, ne parle pas. Hémiplégie, mé-

moire perdue, insomnie. OEdème des papilles, bilatéral.

15. - Opération par le Dr Jaboulay. La malade quitte le service, améliorée.

Revenue, meurt dans le coma le 18 février. Autopsie. Cicatrice de la tumeur

enlevée (gliome) située à la base de la 2e frontale empiétant sur' première et

s'arrêtant juste à la frontale ascendante, trombose de la sylvienne.

Dans ce cas il s'agit d'une espèce de narcolepsie, sommeil venant par attaques

de durée pas très longue. - Le sommeil n'a marqué, du reste, qu'une époque

de la maladie après laquelle, il a disparu pour ne plus revenir.

Observation (résumée) : - Mensinga, Thèse de Kiel, 1897.

Femme âgée de 50 ans, sans antécédents héréditaires, ni personnels impor-

tants. Vue en 1896 la malade paraissait souffrir depuis 6 ou 7 ans. Pendant les

quatre dernières années survient peu il peu une sorte de somnolence qui arrive

à un degré tel que la malade s'endort tout à coup en parlant ou en mangeant.

Elle tient mal son ménage et devient malpropre, sa mémoire, son intelligence

et ses forces s'affaiblissent. Pendant les dernières semaines elles dort nuit et

jour,même en mangeant des aliments qu'elle prend avec appétit,si bien que l'on

est obligé de la réveiller.

Depuis 6 mois incontinence d'urine. Depuis un an raideur, faiblesse, dou-

leurs dans les jambes, vertiges, ouïe, odorat, goût ont été toujours normaux.

Le 7 novembre, céphalalgie, pas de fièvre, respiration lente et régulière. Les

bras sont fléchis et opposent une certaine résistance. Pupilles réagissent len-

tement ; acuité visuelle a diminué très rapidement dans les derniers temps.

La malade dort constamment.

Il y a 4 jours, la malade pouvaitencore faire son ménage sans pouvoir exécu-

ter les travaux pénibles ; mais elle a dû s'arrêter parce que son état s'est aggravé

et que ses douleurs de tête sont devenues de plus en plus violentes.

Le 8 novembre, la malade est sans connaissance, ne répond pas, ne réagit t

pas quand on la pince. Main droite et jambes, mouvements spontanés. Main

gauche inerte, trismus, atrophie de la papille. La malade rentre de plus en

plus dans le coma et meurt. L'autopsie a montré une tumeur de l'hypophyse

de la grosseur d'un oeuf de poule qui repousse le chiasma des nerfs optiques

en avant et en haut et comprime en arrière les pédoncules cérébraux, de même

que les tubercules quadrijumeaux. L'aqueduc de Sylvius est comprimé par la

tumeur.

Dans cette observation le sommeil est aussi et pendant lontemps inter-

mittent, mais il devient dans les dernières semaines continu ; continu veut

dire sans doute ici plus prolongé, plus persistant et plus tenace que par

le passé, car il est dit dans l'exposé antérieur que 4 jours avant tecommen-

cement de l'observation la malade pouvait encore faire son ménage. Mais

ce qui est plus remarquable c'est que le sommeil n'est plus un épisode

UN CAS DE SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS 113

passager de la maladie ; il poursuit la malade pendant les 3 ou 4 dernières

années de sa vie. Ajoutons que les compressions, produites par la tumeur

ressemblaient singulièrement à celles constatées dansmoncas.

Observation (résumée). - D S'rAnNEnS, Medicillische Zei6zcny,

1885, n° 19, p. 83.

Haak, garçon boulanger, 56 ans, vu le 3 janvier 1835. Pas d'antécédents hé-

réditaires. Personnellement alcoolique, malade stupide, répond par monosyl-

labes, renseigne mal sur les débuts de sa maladie. Se plaint de céphalalgie.

Ne peut se tenir debout à cause d'hémiplégie gauche, douleurs vives à la nu-

que ou dans les extrémités gauches, vue normale, parole intacte, mais parlait

peu.

Le malade dormait presque toute la journée, la nuit il se plaignait beaucoup.

L'auteur observa son malade 6 semaines pendant lesquelles l'état varia peu.

Les maux de tête disparurent. La miction et la défécation sont contrôlées par

la volonté, le malade appelle l'infirmier quand il en sent le besoin; le malade se

promène quelquefois, la paralysie' s'étant améliorée un peu. Si le médecin ou

l'infirmier ne le réveillaient pas,le malade dormait toujours. Il répondait toujours

bien aux questions posées ; il s'entretenait avec plaisir avec les amis qui le visi-

taient ; mais aussitôt que la conversation cessait il retombait dans son sommeil.

Il est curieux de remarquer que tandis qu'éveillé il avait 54 pulsations à la

minute, aussitôt qu'il retombait dans sa somnolence le pouls descendait à 50.

Le malade a succombé le 18 février à des phénomènes pulmonaires, sans que

son état ait beaucoup changé. - L'autopsie a montré une tumeur de la gros-

seur d'un oeuf de poule siégeant dans le corps strié droit.

Dans ce cas comme dans'le mien, le sommeil n'est interrompu que par

les provocations venant de l'extérieur. C'est donc un type de sommeil d'une

durée considérable. Le Dr Staliniens a observé son malade 6 semaines et

très probablement, il dormait déjà depuis longtemps. Du reste il ne parait

pas douteux que ce soit ia un cas de sommeil, car s'il se fût agit de coma,on

comprendrait difficilement ses promenades, ses conversations avec ses amis

etc. Il est peut-être moins sûr que le cas du Dr Stanniens soit un cas de

vrai sommeil et non pas de simple somnolence.

Je ne crois pas devoir reproduire d'autres observations. Toutes celles dont

je disposa ressemblent de près ou de loin à celles que je viens de résumer.

D'après Oppenheim il y aurait des cas dans lesquels le sommeil profond

avec réveil provoqué possible sérail le phénomène dominant de la mala-

die. Ces malades dormiraient ainsi dès le commencement jusqu'à la fin de

leur maladie.Je n'ai pas encore retrouvé ces observations il moins que celle

du D Stanniens n'en soit une.On se rappellera en effet que seule l'histoire

des six dernières semaines de la maladie est connue.

li4 F. SOCA

On voit ainsi que le sommeil vrai (je ne parle pas de somnolence, d'a-

brutissementou de coma),n'est, pas inconnu dans l'histoire des tumeurs cé-

rébrales. Mon cas se place naturellement à côté des autres et surtout, à côté

du cas de Stanniens. Mais il dépasse tous ceux que j'ai pu examiner par

la durée extrêmement longue du sommeil et par les caractères nettement

physiologiques, à la durée près, du phénomène. A ce point de vue ce cas

est probablement unique ; il serait toujours extraordinaire même si l'on

discutait la nature du sommeil que présenta ma malade.

On peut ajouter encore, à part le sommeil, quelques considérations qui

ne me semblent pas tout à fait dénuées d'intérêt. On a dit (et Leclerc a

surtout insisté sur ce point) que le symptôme de Bernhardt était un signe

habituel, sinon constanl, de la tumeur de l'hypophyse. On sait en quoi

consiste le signe de Bernhardt. C'estle contraste entre une vision très abais-

sée etun nerf optique sain ou peu altéré à l'ophtalmoscope. Je ne crois

pas qu'on admette généralement la proposition de Leclerc.De toutes façons

l'histoire de ma malade paraît la contredire. Un mois avant l'examen pra-

tiqué à ma clinique la vue était subjectivement intacte. Elle a commencé à

diminuer seulement 20 jours avant le premier examen ophtalmoscopique.

Or, à cet examen on a trouvé déjà une atrophie papillaire assez avancée et

probablement bien plus vieille que l'abaissement subjectif de la vision ;

c'est le contraire du signe de Bernhardt. Mais comme il n'y a pas eu examen

d'oculiste avant l'abaissement de la visionpoiti- la malade, la conclusion

ne peut être absolue.

Une dernière réflexion. On se rappellera que l'examen clinique n'a pas

montré la moindre trace de paralysie oculaire. Dans l'espèce la chose fut

assez embarrassante pour le diagnostic. On sait qu'une petite tumeur peut

exercer dans la fosse moyenne des compressions très circonscrites.Le chias-

ma. la bandelette optique, etc. peuvent être comprimés isolétaent et don-

ner même des symptômes d'une remarquable précision dans leur simpli-

cité. Mais une tumeur assez étendue d'avant en arrière et transversalement

doit presque toujours comprimera la fois les nerfs optiques ou le chiasmâ

ou les bandelettes ou tous ces organes en même temps, d'une part, et d'au-

tre part, les nerfs oculomoteurs.

Et ces compressions multiples seront, selon qu'elles existent ou manquent,

d'excellents signes positifs ou négatifs de tumeur de la fosse moyenne. Or

dans notre cas,la clinique permettait d'affirmer que la tumeur, s'il y en

avait une, était assez grande. Elle devait en effet comprimer le pédoncule

UN CAS DE SOMMEIL PROLONGÉ PENDANT SEPT MOIS J15

olfactif droit (légère anosmie droite), le chiasma et les bandelettes, et les

pédoncules cérébraux, surtoutle gauche (parésie droite). Comment donc

comprendre qu'elle ait pu épargner les nerfs moteurs de l'oeil ?

J'avoue que je ne trouvais pas de réponse absolument satisfaisante à

cette question. Maintenant qu'a dit l'autopsie ? L'autopsie a dit que la

tumeur chevauchait sur les nerfs moteurs oculaires. Elle a dit plus ; elle a

dit que les nerfs occupaient un sillon qu'ils avaient déterminé dans la tu-

meur. Pourquoi donc n'y avait-il pas de paralysie ? La raison fondamentale

la voici : Ce que je me permettrai d'appeler la logique des compressions mul-

tiples par tumeur de la base ne vaut que pour la généralité des faits. C'est

qu'il n'y a pas d'équation nécessaire entre la réalité et l'efficacité de la com-

pression. L'efficacité ou l'innocuité de la compression dépendent entre

autres de deux facteurs également importants : la poussée de la tumeur, la

résistance du nerf. Si la poussée de la tumeur l'emporte, la compression effi-

cace s'en suit.Si c'est le contraire, la compression qui en résulte est inefficace

parce qu'elle est insuffisante. Dans notre cas la tumeur chevauchait sur les

nerfs ; mais elle était molle, diffluente, semi-liquide et au lieu de repous-

ser le nerf, cédait devant celui-ci et se développait à côté sans compres-

sion locale. Il est évident que la consistance de la tumeur n'est qu'un élé-

ment dans la circonstance, car la même tumeur dans des conditions méca-

niques plus favorables eut pu désorganiser le chiasma et comprimer le

pédoncule cérébral. Et je passe les conditions vitales.

Conclusion : L'absence de signes de compression d'un organe devant être

atteint d'après la topographie présumée d'une tumeur de la base n'est

pas une raison suffisante pour renoncer à un diagnostic que d'autres signes

imposent. Si le fait est connu, rarement un exemple clinique l'aura établi

d'une façon plus nette. C'est à ce titre que j'ai cru devoir présenter ces

quelques réflexions.

FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX

(Clinique de il. LE l'ROI·'ESSEUIIPITItES

LES OSTÉO-ARTHROPATHIES VERTÉBRALES

DANS LE TABES,

PAR

JEAN ABADIE,

" Interne des Hôpitaux de Bordeaux.

1

INTRODUCTION. HISTORIQUE.

En 1868, Charcot publiait le premier cas d'arthropathie ta\J6tique. Peu

de temps après, dans ses leçons, il fixait, d'une façon presque définitive,

la formule clinique et anatomique de cette complication de l'ataxie loco-

motrice. Il en montrait la fréquence dans les grosses articulations et fai-

sait pressentir la possibilité de sa localisation dans les petites jointures.

Il en fournissait bientôt la preuve et, après lui, différents auteurs signa-

laient dans le carpe, le tarse, les doigts, les orteils, la mâchoire inférieure,

la présence de cette affection que les Anglais avaient déjà nommé Charcot's

joint disease. La colonne vertébrale seule était rebelle, les vertèbres sem-

blaient résister à la nouvelle ostéo-arthropathie. L'observation de, emit de

jour en jour plus minutieuse, l'attention était mieux attirée vers les com-

plications squelettiques du tabes, la preuve de la non-immunité du rachis

ne devait pas tarder.

En 1884, un médecin allemand, G. Kroenig, publiait une observation

intitulée « Spondylolisthèse chez un tabétique » (1). Il s'agissait d'un

homme, âgé de trente-cinq ans, tabétique depuis dix ans qui, il la suite

d'une chute dans un escalier, ressentit un craquement très net dans sa

colonne lombaire. Il put cependant marcher aussitôt sans difficulté. Trois

mois après, il présentait un raccourcissement du venlre, une lordose

dorso-lombaire s'étendant jusqu'à la huitième dorsale, un déplacement de

la cinquième lombaire, une mobilité anormale du segment inférieur du

rachis. Le tout s'accompagnait de craquements, quand on refoulait la ver-

(1) G. Khoenig, Spondylolislleesis bei einem Tabilrer. Zeitschrift sur klin. Medicin,

1884, t. Vllffasc. supplém.), p. 163.

Les OSTÉO-ARTHROPATHIES vertébrales dans LE tabès fi7

tèbre procidente, mais il n'y avait pas trace de la moindre douleur. L'au-

teur concluait à une fracture vertébrale de la cinquième lombaire, d'ori-

gine tabétique.

En 1885, M. G. Petit présentait il la Société d'anatomie de Bordeaola

colonne vertébrale d'un ataxique mort à l'hôpital Saint-André. Les ver-

tèbres présentaient les lésions typiques des arthropathies tabétiqut : 3. Ces*

le premier cas non douteux d'arliiropathie tabétique de la colonne vert ?

brale. Ces mêmes pièces ont fait le sujet d'une nouvelle présentation nez

MM. Pitres et Vaillard, à la Société de biologie de Paris, la même année.

L'observation du malade est rapportée in extenso dans les bulletins t ! = : b

Société d'Anatomie de Bordeaux (1) ; elle est reproduite dans le J(xm ?

de médecine de Bordeaux de 1886 (2). Elle se trouve résumée en ? OiI16

dans les bulletins de la Société de biologie de Paris (3).

En 1886, M. B. Auché présentait de nouveau à la Société d'alillaltt0 : IJl¡¡E,

de Bordeaux une deuxième colonne vertébrale, ayant appsrk-M a un3

tabétique morte à l'âge de soixante-six ans et atteinte elle aussi

arthropathie vertébrale. L'observation est consignée dans les btiiE&md

cette Société (4) : on la trouve encore in extenso dans lerrasrtr (îe m¿rÙ-

cine de Bordeaux de 1887 (5).

En juillet 1886, paraissait aussi dans la Revue de mérlecine'. le traira EX

de MM. Pitres et Vaillard, intitulé « Contribution à l'étude des nevriLes

périphériques chez les tabétiques » (6). Entre autres observations, resalI-

teurs utilisent les deux précédentes : elles constituent les observa Lions XI

et XII de leur mémoire. Mais elles sont rapportées surtout an partie de

vue de l'examen microscopique de la moelle et des nerfs et ne contiez-

nent que des détails incomplets concernant les arthropathies vertébrales

de ces malades. Sous cette forme cependant et dès ce moment, elles â-

. viennent classiques : elles seront citées dorénavant sous le nom de cas de

Pitres et Vaillard.

En 1888, paraît, en Allemagne, un second mémoire de G. Kroenigf/).

Cet auteur ajoute au premier fait, déjà observé par lui en 1SS4, deux

(1) G. Petit, Bull. de la Soc. d'anatomie et de physiologie de Bordeaux, f,5,â,

séance du 16 juin, p. 144. à

(2) G. Petit, Journal de médecine de Bordeaux, 1886, 10 janvier, p. 252.

(3) Pitres et Vaillard, Bull. de la Soc. de biologie de Paris, 1SS3, séance du 21 no-

vembre. -

(4) B. Auché. Bull. de la Soc. d'anatomie et de physiologie de Bordeaux, 1SS6,

séance du 27 juillet, p. 193. '

(5) B. Auché, Journal de médecine de Bordeaux, 1887, 2 janvier, p. 244.

(6) Pitres et VAILLAItD, Revue de médecine, juillet 1SS6, p. 514 (obs. TI, p. ¡¡t1;

obs. XII, p. : i96). 1

(1) G. KROETZIC., Wirbelerkrankungen bei Tabikern. Zeitschrift für 1-,Iinisclie Medicin,

1888, p. 51-SO. .

xiii S

118 JEAN ABADIE

nouvelles observations à peu près identiques. Il s'agit de deux hommes,

atteints tous les deux de tabès, qui, à la suite de traumatismes insigni-

fiants, ressentirent une commotion lombaire et, virent apparaître à la suite

une déformation vertébrale de cette région. L'examen méthodiquement

pratiqué de ces malades révèle des modifications profondes subies par

la colonne rachidienne, surtout dans sa partie inférieure, dont le reten-

tissement a bouleversé le squelette environnant. Des images photographi-

ques accompagnent ces trois observations et représentent les malades dans

les attitudes que leur impriment les lésions vertébrales. L'étude clinique

de- ces faits est complète, mais elle n'est suivie d'aucun contrôle d'autop-

sie. L'auteur pense encore à la possibilité de fractures du rachis, il essaie

d'en donnefla pathogénie et recommande fort le traitement orthopédique,

qui, chez l'un de ses trois tabétiques, a donné des résultats très satisfai-

sants.

MM. Gombault et Mallet, en 1889, publient, dans les Archives de mé-

decine expérimentale (1), l'observation d'un malade atteint d'une déforma-

tion considérable de la colonne vertébrale, consistant en une double in-

flexion latérale avec double dépression latérale du thorax et projection du

sternum en avant. C'était un homme de cinquante-huit ans, en pleine dé-

chéance intellectuelle ; il a été impossible de savoir à quel âge avait dé-

buté cette déformation. Il présentait bien des symptômes ataxiques, les

premiers phénomènes avaient, parait-il, cependant débuté dans l'enfance.

De plus, à l'autopsie, on trouva la colonne vertébrale fortement déviée,

Il ne s'agit pas là de tabes vrai et ce cas, par trop douteux, n'est pas re-

tenu dans la suite. D'ailleurs, Topinard en 1864 signalait déjà dans son

livre De l'alaxie deux faits analogues (2) : parmi le nombre considérable

d'observations d'ataxiques rapportées dans cet ouvrage, deux seulement

en effet font mention de déviations vertébrales, en dehors des cas deFrie-

dreich. Ces faits, justifiables des mêmes arguments, ne sont pas plus cer-

tains que l'observation de Gombault et Malle ! .

En 1891, paraît la thèse inaugurale de Monsarrat sur les scolioses myé-

lopathiques (3). Un chapitre très court est consacré à la scoliose dans le

tabes dorsalis. L'auteur admet sa possibilité, mais n'en donne aucune

preuve. Il cite seulement les trois cas de Kroenig et l'observation deB. Au-

ché : il rapporte même in extenso l'analyse de cette dernière, parue dans

la Revue des sciences médicales de 1887. Il place les déformations verté-

brales de ces quatre tabétiques à côté des scolioses de la syringomyélie, de

l'ataxie héréditaire, de l'atrophie musculaire progressive, etc. Il s'aperçoit

(1) -Gombault et MAl-J.ET, Archives de médecine expérimentale, 1889, p. 38 : i.

(2) Jopinarr, De l'ataxie locomotrice. Paris, 1864 (obs. 210 et obs. 215).

. (3llovsnnnn, Des scolioses myélopathiques, thèse doct., Paris, nov. 1891.

LES OSTÉO-ARTHROPATniES VERTÉBRALES DANS LE TABES 119

cependant des différences considérables qui les séparent, mais il n'entre

dans aucune considération nouvelle el passe outre, sans plus revenir sur

ce chapitre. '

En 1892, M. Ilallion soutient sa thèse de doctorat sur les déviations

vertébrales névropatiques (1). Ce travail a été publié in extenso parla Nou-

velle Iconographie de la Salpêtriére en 1893 (2). A l'article Tabes, fIallion

rapporte les deux cas de Pitres etvaillard, les trois observations de Kroenig

et les décrit sous le nom de « arthropathies et fractures de la colonne

vertébrale ». Il donne un résumé de l'examen clinique des cinq malades,

groupe les traits essentiels communs, rappelle quelques détails anatomo-

pathologiques et termine en émettant l'hypothèse d'une névrite du plexus

lombaire. Dans un second paragraphe qui pour titre « Déviations ne

relevant pas de lésions localisées », l'auteur pense à l'existence probable

dans le tabes de déviations analogues à celles de la syringomyélie et de la

maladie de Friedreich. Il cite un dessin de P. Richer qui figure dans le

musée de la clinique des maladies nerveuses, représentant une tabétique,

vue de dos, atteinte d'une déviation scoliotique remarquable. Il reproduit

ce dessin, mais n'a pu retrouver l'observation de la malade. Il s'est livré

enfin à une enquête sur douze tabétiques ; il n'a trouvé aucune déviation,

aucune anomalie notable dans leur rachis. '

MM. Mouchet et Coronat, en 1895 (3), reprennent l'étude des arthropa-

thies d'origine nerveuse, et s'occupent surtout dans leur travail, de la

pathogénie de cette affection. Incidemment, dans le chapitre consacré a

l'étiologie des arthropathies tabétiques, ils signalent simplement la possi-

bilité d'altérations vertébrales, sans autrement y insister.

En 1896, M. Mirallié étudie à nouveau les déviations du rachis en

neuropathologie (4). Comme Ha Ilion, il divise les ostéo-arthropathies ver-

tébrales tabétiques en un premier groupe, dans lequel il place les cinq

cas déjà connus ; il n'y ajoute aucune observation personnelle. Il examine

le second groupe, celui des déviations rachidiennes vraies, intéressant une

plus ou moins grande étendue du rachis et n'ayant rien à voir avec le

processus ostéo-arthropathique localisé précédent. Il a passé en revue tous

les tabétiques du service de M. Déjerine, à Bicètre, à la Salptriére, il n'a

jamais vu chez aucun des malformations rachidiennes. Aussi ses conclu-

sions sont-elles formelles : « en dehors des cas d'ostéo-tii-iliropatliies et

fractures spontanées du rachis qui constituent un groupe absolument à

(1) IlALr.ION, Des déviations vertébrales néV1.opatJ¿iqllcs, Th. doct., Paris, 1892.

(2) II.\r.r.10N, Des déviations vertébrales névropalhiques. Nouv. iconogr. Salpêtrière,

1893, p. 136.

(3) Mouchet et Coroxat, Des arthropathies d'origine nerveuse. Archives générales de

médecine, décembre 1S95 et février 1S96. '

(t) Mirallié, Des déviations du rachis en nell1'opathologie, Bévue d'orrtiopédie, 1896

120 JEAN ABADIË

part, les déviations rachidiennes n'ont rien à voir avec la s3mptomatolo-

gie de l'ataxie locomotrice progressive » :

Telles sont les seules indications que nous avons pu recueillir en par-

courant les travaux spéciaux. Les ouvrages classiques ne sont pas plus

riches en documents. L'article du Dictionnaire des sciences médicales fait

par le professeur Raymond date de 1884 et ne signale que la première

publication de Kroenig. Dans le Traité de chirurgie de DUlday et Reclus,

Quénu consacre un long article très documenté à t'arthropathie tabétique.

Il mentionne sa localisation dans les articulations de la colonne vertébrale

et indique la présentation de Pitres et Vaillard à la Société de Biologie en

1885. Au chapitre"labes du Traité de médecine de Charcot et Bouchard,

P. Marie consacre quelques lignes à t'ostéo-arthropathie vertébrale. cite

la précédente communication de Pitres et Vaillard, le travail de Kroenig.

Il croit non seulement la fracture des vertèbres, mais aussi aux véritables

arthropathies des articulations intervertébrales. Il donne en regard du

texte un dessin de la collection Charcot, qui reproduit trait pour trait,

mais en sens inverse, la scoliotique (le P. Bicher : c'est vraisemblablement

l'esquisse de ce dernier, mais inexacte, car elle est donnée en épreuve

négative. La légende porte « fracture des vertèbres ». L'absence de tout

document clinique se rapportant à cet image rend ce diagnostic osé, sinon

erroné. P. Blocq, dans le Manuel de médecine de Debove et Achard ne

signale même pas l'existence d'arthropathies vertébrales tabétiques. Chi-

pault, dans le Traité de chirurgie de Le Deiiil et Delbet, mentionne, au

diagnostic du mal de Pott, l'erreur possible avec les fractures spontanées

chez un ataxique.

Nous avons parcouru de même avec grande attention le plus grand nom-

bre possible de leçons, de monographies, de thèses relevant pour des usa-

ges différents des observations de tabétiques, sans jamais y rencontrer la

trace de perturbations vertébrales. Une observation de Vulpian fait excep-

tion (1). Ii s'agissait d'une malade de la Salpttriére, âgée de cinquante-

trois ans, atteinte de troubles de la motilité des membres inférieurs, chez

laquelle on avait remarqué une légère gibbosilé angulaire de la région

lombaire. On crut tout d'abord à une altération des vertèbres en ce point

et on pensa à une compression des nerfs de la queue de cheval et à une

lésion ascendante de la moelle. La gibbosité persista sans modification no-

table. L'état de. la malade au contraire se modifia, le diagnostic fut recti-

fié et changé en celui de tabes. A l'autopsie, il existait en elfe[ une scléi,pse

évidente des faisceaux postérieurs delà moelle. Ou vérifia l'étal du rachis

et l'on ne trouva aucune lésion expliquant la gibbosité conslalée pendant

(t) Vllpiax, Leçons sur les maladies du s;/lème nerveux. t.I, Paris, 1879, X\la leçon,

obs. Il, p. 399.

LES OSTÉO-ARTIIROPATIIIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 121

la vielles vertèbres n'étaient point malades, elles n'offraient même pas

de ramollissement notable.

C'est vraisemblablement là un cas d'ostéo-arthropathie tabétique de la

colonne vertébrale, mais l'examen local est si insuffisant et les détails d'au-

topsie si incomplets que nous ne pouvons le retenir comme tel.

En résumé, à l'heure actuelle, on connaît cinq cas non douteux d'ostéo-

arthropathies de la colonne vertébrale dans le tabes : deux observations

cliniques avec autopsie, de Pitres el Vaillard, et trois cas cliniques de 1\.1'03-

nig. Devant ce nombre infime, tous les auteurs s'accordent à affirmer

l'extrême rareté de cette complication du tabes. Quelques-uns, en outre,

admettent chez les ataxiques la possibilité de déviations rachidiennes sim-

ples sans lésions localisées : le seul argument en faveur de cette opinion

est un dessin représentant une tabétique atteinte de scoliose. D'autres fon-

dant leurs affirmations sur des statistiques, nient formellement leur exis-

tence.

Nos recherches personnelles ont été plus fructueuses. En quatre années

à peine, nous avons pu observer nous-mème cinq tabétiques dont les co-

lonnes vertébrales représentaient des altérations manifestes. Il nous a été

donné même de pratiquer l'autopsie de l'un de ces malades et nous avons

pu à loisir étudier les lésions rachidiennes qu'il présentait. Le musée de

la Salpêtrière, indépendamment du dessin de P. Richer, contient aussi,

cinq vertèbres provenant de la colonne vertébrale d'un tabétique. Ces

pièces offrent des particularités remarquables et leur examen seul permet

de penser sans nul doute à un trouble trophique de même nature que les

précédents. M. A. Londe a bien voulu photographier pour nous pièces

et dessin, il nous a communiqué les clichés avec une bienveillance et une

amabilité dont nous le remercions bien vivement.

Sous l'inspiration de notre maître, M. le professeur'Pitres, nous avons

entrepris de reprendre les observations déjà connues d'ostéo-arthropathies

vertébrales tabétiques, de les compléter, ainsi que nous l'avons fait plus

loin, et d'y ajouter celles prises par nous, durant ces dernières années.

M. le professeur Pitres a de nouveau eu l'occasion d'examiner lui-même

deux ataxiques atteints de malformations vertébrales; il nous a permis

d'utiliser ici les notes personnelles recueillies sur ces malades. Grâce à son

extrême obligeance, nous pouvons donc ajouter deux observations nouvel-

les à la série précédente,

Nous avons divisé ces divers documents en deux séries. La première

comprend les observations avec autopsie, c'est-à-dire les deux casdePitres

et Vaillard et une observation personnelle : nous y ajoutons la description

des pièces du musée de la Salpêtrière. La deuxième série renferme les do-

cuments cliniques sans contrôle anatomo-pathologique direct ; dans ce se-

122 . JEAN ABADIE

cond groupe se rangent les trois malades de Kroenig, quatre observations

personnelles, deux inédites. Nous avons placé dans cette deuxième,partie

le dessin de la scolastique de P. Pitres.

II

A. - Observations cliniques avec autopsie.

La première observation que nous donnons ici est celle publiée pour la

première lois par G. Petit, dans les Bulletins de la Société d'anatomie de

Bordeaux de 188H etjjtitisée par Pitres et Vaillard dans la Revue de méde-

cine de 1886. Nous avons eu en mains le protocole de l'observation et les

noies qui y furent successivement ajoutées : nous avons pu aussi examiner

nous-même les pièces anatomiques qui s'y rapportent el qui sont conser-

vées dans le lahoratoire de M. le professeur Pitres. Nous avons ainsi relevé

quelques nouveaux détails et c'est la réunion de tous ses documents qui

constifuentnotre observation I. Nousy ajoutons deux reproductions pho-

tographiques, représentant la première, la colonne vertébrale et le bassin,

l'autre quelques vertèbres, les plus altérées.

Observation I. - (Pitres et Vaillard.)

SOMMAtHE. Homme, 56 ans, nie tout antécédent syphilitique. Traumatismes

multiples : coup de baïonnette au sourcil gauche a 19 ans. Tamponné par un

wagon à 22 ans. Chute d'un deuxième étage ci 24 ans. Fracture de la cuisse gau-

che à 28 ans. A 30 ans, chute d'une barrique sur le vertex. A 39 ans, apparition

des premières douleurs fulgurantes, faiblesse des membres inférieurs, marche

difficile. Six ans plus tard, démarche franchement ataxique, affaiblissement de

la vue. Deux ans après, à 51 ans, inclinaison progressive du tronc à droite, puis,

une nuit, effondrement brusque de la colonne vertébrale, et apparition d'une gib-

bosité définitive. L'année suivante, dislocation subite des hanches. Se traîne depuis

à la façon des culs-de-jatte.

Signes non douteux de tabes.

Luxation double des hanches par arthropathies coxo-fémorales. Crête iliaque

droite déchiquetée, crête iliaque gauche épaissie. Rien au sacrum, rien au coccyx.

Thorax en carène avec voussure de la partie inférieure de l'laémillzorax droit.

Gibbosité très marquée dorso- lombaire avec scoliose à concavité tournée à gauche

à l'union des régions dorsale et lombaire. Nodosités volumineuses indolenles sur la

crête épineuse dorso-lombaire. Nodosités semblables sur les six dernières côtes.

Corps vertébraux lombaires augmentés de volume.

Gangrène du gros orteil gauche : résection du 1er métatarsien. Sphacèle de la

plaie opératoire : amputation de jambe. Mort trois jours après.

Autopsie. - Organes splanchniqucs sains. Encéphale sain. Moelle : sclérose des

cordons postérieurs . Thrombus fibroides oblitérant les artères poplitée et tibiale

postérieure .

Examen du squelette après macération dans l'eau. Arthropathies types des

LES OSTÉO-ARTHROPATHIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 123

articulations coxo- fémorales. Face interne du bassin saine. Productions osléo-

phytiques sur la face externe. Destruction des cotyles.

Coccyx sain. Sur la face postérieure du sacrum, deux ostéophytes comblant

les gouttières sacrées. Apophyse épineuse de la première pièce sacrée saillante et

volumineuse : les autres sont absentes. Promontoire saillant.

Inclinaison très marquée de la colonne vertébrale sur le bassin. Angle saillant

en arrière et à gauche : la colonne dorsale est inclinée de 45° sur l'horizontale

passant par la 1 r. vertèbre lombaire. Augmentation des diamètres des corps ver-

tébraux. Bosselures et rugosités des vertèbres dorsales et des trois dernières lom-

baires. Ecrasement de la 2. lombaire. Destruction partielle delà 1r° lombaire qui

affecte la forme d'un coin. Apophyses épineuses, transverses, articulaires épaissies

et rugueuses.

Canal vertébral, trous de conjugaison perméables un peu rétrécis au niveau de

la 1 re et de la 2e vertèbres lombaires.

Os déchiquetés, légers et poreux.

Bad... Jean, journalier, âgé de 56 ans, est entré à l'hôpital Saint-André de

Bordeaux, service de M. Demons, le 6 mai 1885 pour une affection du gros

orteil.

Son père et sa mère sont morts plus que septuagénaires. Il a eu deux soeurs,

dont l'une est morte à 60 ans, tandis que l'autre jouit d'une bonne santé.

Bad... n'a jamais eu la syphilis ; il n'a jamais fait d'excès de boisson ou de

femmes. ..

En 1848, il reçut au sourcil gauche un coup de baïonnette. En 1851, il fut

tamponné par un wagon. A la suite de cet accident, il eut de la rétention d'u-

rines pendant 24 heures, resta quelques semaines au lit, incapable de marcher :

après un repos forcé de 35 jours, il peut reprendre ses travaux et sa vie or-

dinaire, sans présenter la moindre difformité.

En 1853, il fit une chute d'un deuxième étage; il en fut quitte pour de

fortes contusions qui ne le retinrent que 15 jours en traitement. En 1857, il

est atteint d'une fracture de la cuisse gauche. Après 4 à 5 mois de séjour à

l'hôpital, il sort guéri sans raccourcissement, avec une légère ankylose du

genou qui disparut au bout de deux ans. Quelque temps après, forte contu-

sion du gros orteil gauche, sans gravité, d'une durée d'à peine 15 jours.

En 1861, une barrique lui tombe sur le vertex et ne laisse d'autre trace sur

le crâne qu'une tuméfaction arrondie, mollasse, rappelant l'aspect et la con-

sistance d'une loupe ou d'un lipome.

En 1870, Bad... ressentit une grande faiblesse dans les membres inférieurs

survenue subitement, et sa marche devint incertaine au point de trébucher

souvent contre le moindre obstacle et de tomber dans la rue. En même temps

il commença à éprouver dans les pieds, les jambes et les cuisses des douleurs

aiguës lancinantes ou térébrantes survenant tous les mois ou tous les deux mois

sous forme de crises : ces douleurs alternaient avec la sensation de lancement

brusque des jambes en avant ou de soubresaut des tendons. Cet état resta sta-

tionnaire jusqu'en 1880. A cette date Bad... perdit sa femme et son enfant et

fut très alfecté par leur mort. Les douleurs dont il souffrait depuis dix ans

124 JEAN ABAD1E

devinrent alors plus fréquentes, apparurent bientôt tous les jours sous la forme

térébrante. La marche devient tout à fait hésitante, les jambes sont lancées à

droite et à gauche. La vue s'affaiblit rapidement, sans arriver cependant à l'a-

maurose complète.

En 1882, luxation trapèze-métacarpienne gauche produite spontanément et

qui persiste encore.

Vers la fin de 1882, sans douleurs vertébrales, préalables, il devient subi-

tement difforme et bossu en une nuit : il s'était aperçu cependant depuis quel-

que temps que son tronc s'inclinait de plus en plus à droite. L'année suivante,

il s'aperçut urrmatin en se levant que ses hanches étaient disloquées. Sa taille

diminua ainsi de 23 centimètres. A partir de ce jour, il fut tout à fait infirme. ?

Pour gagner sa vie, de 1883 à 1885, il sè traînait péniblement dans les rues

à la manière des culs-de-jatte, offrant des journaux aux passants.

En mars 1885, un panneau de porte tomba sur son gros orteil gauche, et y

détermina une plaie contuse. Cette plaie irritée par le frottement des chaussu-

res et par des topiques variés, prit bientôt un mauvais aspect et c'est à cause

d'elle que le malade demanda à entrer à l'hôpital le 5 mai 1885.'

Etat actuel le 6 mai 1885. - Homme amaigri, chétif, courbé en deux,

l'air abattu.

On constate tout d'abord l'existence d'une gangrène sèche ayant envahi le

gros orteil gauche, jusqu'à l'articulation métacarpo-phalangienne.

L'examen des membres inférieurs révèle des déformations articulaires nota-

bles au niveau des deux genoux. Les hanches sont difformes, luxées. On peut

porter les cuisses dans tous les sens sans que les mouvements en soient limités

comme ils le sont à l'état normal par la tension des ligaments ou par la dispo-

sition des surfaces articulaires.

Le thorax est en forme de carène, bombé en avant et aplati latéralement : il

n'y a aucune autre particularité sur le plan antérieur de la poitrine,

En faisant asseoir le malade, ce qu'il ne peut faire qu'en déployant un grand

effort et en tirant sur une corde suspendue au-dessus de son lit, on est tout

d'abord frappé par l'existence d'une gibbosité très accentuée au niveau de la

région dorso-lombaire et d'une voussure située à la partie postéro-inférieure de

la région latérale droite du thorax..Les doigts, promenés de haut en bas le long

de la crête épineuse, sont arrêtés par des nodosités volumineuses, dures, in-

dolentes, irrégulièrement placées sur les vertèbres dorsales et lombaires ; de

semblables bosselures existent aussi sur les cinq ou six dernières côtes : enfin,

outre la gibbosité et les bosselures, on constate une forte scoliose à l'union des

deux régions dorsale et lombaire, à concavité tournée à droite ; le corps des

vertèbres lombaires est très augmenté de volume et notamment la deuxième ne

mesure pas moins de onze centimètres de large.

Rien au sacrum et au coccyx.

La crête iliaque droite est déchiquetée. La crête iliaque gauche est fortement

épaissie. Le diamètre unissant les deux épines iliaques antérieures et supérieu-

res ne mesure que vingt-trois centimètres;

LES OSrÉO-ARTIiROPATllIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 19-9

Le malade ne peut se tenir debout que soutenu par deux aides vigoureux.

Au lit, il peut mouvoir avec énergie les deux membres inférieurs.

Les réflexes rotuliens et testiculaires sont abolis.

Les ongles des orteils du côté droit, surtout celui du gros orteil, sont très

dystrophiés ; ils sont épais, jaunâtres, profondément striés en travers.

Rien d'anormal aux membres supérieurs.

La sensibilité cutanée, la sensation du sol pendant la marche ou dans la

station sont normales. Il est est de même des sensibilités spéciales sauf de la

vue très affaiblie.

, Pas de crises de douleurs viscérales.

Rien d'intéressant à signaler dans le fonctionnement des grands appareils

splanchniques.

Le 23 mai, M. Demons pratique la résection du premier métatarsien gauche.

Les jours suivants, les lambeaux de la plaie opératoire se sphacèlent. L'état

général du malade devient très grave.

Le 6 juin, on pratique l'amputation de la jambe au tiers inférieur. Mort le

9 juin.

Autopsie. - Rien à noter dans les grands viscères.

Les artères tibiale postérieure et poplite du côté gauche sont remplies par

un caillot oblitérant, dur, grisâtre, sec et d'aspect ubroïde.

Encéphale sain.

Moelle très molle. Teinte grisâtre translucide occupant toute l'aire des cor-

dons postérieurs dans les deux tiers inférieurs de la moelle et seulement les

cordons de Goll dans le tiers supérieur. Les racines de la queue de cheval sont

les antérieures normales, les postérieures atrophiées, grises, extrêmement graci-

les. L'examen microscopique a d'ailleurs révélé plus tard l'intégrité absolue

des racines antérieures lombaires et l'atrophie complète des racines postérieu-

res. Au microscope encore quelques nerfs périphériques présentent des altéra-

tions variables.

On constate de visu la déviation de la colonne vertébrale et des altérations

profondes de quelques vertèbres. Mais nulle part, au niveau des vertèbres ma-,

lades, on ne trouve de cavités remplies de substance caséeuse ou de pus ni de

tumeurs.

La dure-mère rachidienne qui recouvre la face postérieure des corps des

vertèbres altérées est un peu épaissie, tomenteuse, mais on ne trouve pas de

dépôt caséeux ni de suppuration à sa face externe.

Les fémurs, le bassin, la colonne vertébrale sont soumis à la macération

dans l'eau. Il est possible alors de se rendre un compte exact de la nature et

de l'étendue des lésions osseuses. '

On constate d'abord des arthropathies types des articulations coxo-fémora-

les.

Le bassin possède un promontoire très saillant : le diamètre pubo-sacré me-

sure 10 cent. 5. La face interne des deux os coxaux n'offre aucune particula-

rité. Il n'en est pas de même de la face externe. Du côté gauche, la crète ilia-

que est très épaissie et très irrégulière en avant. De l'épine iliaque antéro-su-

126 , " JEAN ABADIE

périeure part une véritable apophyse, d'un centimètre d'épaisseur, longue de

cinq centimètres à sa partie libre, de six centimètres et demi à sa partie adhé-

rente qui forme un relief vers le tiers supérieur de la fosse interne de l'os

coxal : cette apophyse, dirigée en dehors, triangulaire vers son extrémité, res-

semble assez à une tête de serpent. La crête pectinéale est très épaissie. Une

deuxième apophyse grêle de deux centimètres de long s'étend du milieu du

bord postérieur du trou obturateur à sa partie antérieure. La cavité cotyloide

est représentée par trois dépressions secondaires : la première seule est lisse,

les deux autres sont rugueuses; elles sont limitées par des rebords saillants

dentelés. L'épine, sciatique est très forte. L'épine iliaque postéro-inférieure est

très longue, très mince et va rejoindre l'épine sciatique. La fosse iliaque ex-

,terne est parsemée de petites saillies.

L'os iliaque droit, moins irrégulier, offre deux dépressions faisant fonction

de cavité cotyloïde : elles sont toutes deux rugueuses, peu profondes et très

larges, d'un diamètre de 6 à 8 centimètres en moyenne. Le bord antérieur,

depuis l'épine iliaque antéro-inférieure jusqu'à l'éminence ilio-pectinée, est

épaissi, garni d'aspérités, creusé d'une cavité profonde, au-dessus de laquelle

s'étend une production ostéophytique filiforme, en manière de pont.

Rien de particulier à signaler au coccyx. Deux longues aiguilles osseuses

de huit millimètres de largeur, de cinq centimètres de longueur occupent à la

face postérieure du sacrum les gouttières sacrées : elles s'implantent au niveau

des troisièmes trous sacrés et l'extrémité de chacune d'elles, terminée par un

petit tubercule, est libre sur une longueur de deux centimètres environ et se

termine vers la dernière pièce sacrée. L'apophyse épineuse de la première

vertèbre sacrée est volumineuse et saillante : les apophyses épineuses, des

autres vertèbres sacrées sont absentes. Les apophyses articulaires supérieures

du sacrum sont très développées : leur face interne, très excavée, présente de

chaque côté deux dépressions articulaires situées l'une au-dessus de l'autre,

séparées par un rebord mousse, peu accusé.

La colonne vertébrale (pl. XVIII, A) est fortement inclinée en arrière sur le

bassin ; elle forme un angle saillant en arrière et à gauche. Elle est déviée

à droite il partir de la dixième dorsale ; la partie supérieure de la colonne

forme un angle de z50 environ avec une ligne horizontale fictive passant par

la première lombaire.

La cinquième vertèbre lombaire à 62 millimètres de largeur, 25 millimètres

de hauteur et présente quelques bosselures. '

La quatrième lombaire a mêmes dimensions, mais elle est lisse.

La troisième lombaire a même hauteur, mesure 65 millimètres de largeur,

et offre à la partie antérieure du corps vertébral de nombreuses rugosités.

Ces trois vertèbres ont des bords amincis, saillants et dentelés, ces particu-

larités se remarquent surtout il la troisième lombaire (voir pl. XIX, E).

La deuxième lombaire (pl. XIX, E Lu) est profondément altérée au niveau

de sa face supérieure. Cette face est augmentée par la présence à droite d'une

masse osseuse, tourmentée de formes, lisse dans sa portion externe, rugueuse

dans sa portion interne, qui porte le diamètre transversal de la vertèbre à 8 cen-

1VUV. ICONUGHAPHIb'DE DE SALI'LTRILRC T. XIII. PI. XVIII

Obs. I. - A

nrs. /1, - B r

Obis, III. - C

01) Ill. - D

LES OSTLO-ARTIROPATtIIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 127

tzmètres. Elle est parsemée d'élevures et de dépressions irrégulières et présente

un aspect poreux dans toute son étendue. La face inférieure est à peu près

normale. La gouttière transversale a disparu à droite : elle s'accuse un peu en

avant, et arrive à mesurer un centimètre de profondeur à gauche, ce qui rend

excessivement saillants les bords supérieur et inférieur. La hauteur de la ver-

tèbre est de 25 millimètres à gauche, de -17 millimètres à droite.

La première vertèbre lombaire LI (PI. XIX, E) est méconnaissable. Normale

dans son tiers gauche où elle mesure une hauteur de 23 millimètres, avec une

gouttière transversale de un centimètre de profondeur, elle s'amincit rapide-

ment formant aiusi une sorte de coin qui vient se loger il l'union dos deux tiers

gauches et du tiers droit de la deuxième lombaire située au-dessous. La face

supérieure dans ce qu'il en reste, est à peu près plane et normale-. La face infé-

rieure, dans sa portion restante aussi, est irrégulière et excessivement poreuse :

l'os s'effrite sous le doigt ; ces porosités s'étendent jusqu'au niveau de l'apophyse

transverse droite.Le bord aiguisé du coin, formé par la réunion des deux faces

précédentes, est tranchant et vient buter contre une saillie linéaire homologue

de la deuxième lombaire allant du milieu du hord supérieur de celle-ci en avant

il la base de l'apophyse transverse en arrière.

La hauteur de la portion lombaire de la colonne vertébrale est donc en avant

de 12 cent. 3 à gauche,de 10 centimètres à droite, ce qui explique l'inclinaison

de la colonne dorsale.

Sur les parties latérales, il n'y aucune modification notable ; les apophyses

transverses sont longues, âpres, rugueuses ; en arrière les apophyses épineu-

ses ont dû être lésées à l'autopsie pour extraire la moelle et il ne subsiste que

celles des troisième, quatrième et cinquième lombaires, qui sont, du reste, à

peu près normales. ,

En arrière, la première et la deuxième lombaire offrent seules quelques par-

ticularités il signaler; la partie postérieure du corps de la première lombaire,

quoique très mince, existe encore dans toute sa largeur; elle se termine même à

droite par une apophyse courbe à concavité inférieure, s'articulant par engrè-

nement avec une surface similaire de la vertèbre inférieure. Ces deux vertèbres,

ainsi placées forment une excavation, limitée en dehors par la masse osseuse de

la deuxième lombaire, en dedans par le bord tranchant du coin, dans laquelle

vient se loger le corps de la douzième dorsale.

Aussi le bord inférieur droit de la douzième dorsale est-il rugueux et formé

de tissu spongieux. Partout ailleurs, les bords sont retournés, saillants et den-

telés. La.vertèbre est en somme il peu près normale : son diamètre transversal

est de cinq centimètres. La gouttière médiane, plus profonde à gauche mesure

cependant jusqu'à 8 mill. 5 D ? Il (PI. XIX, E). ' 1

Les autres vertèbres dorsales sont à peu près normales. Il en est de même,

des vertèbres cervicales. Il faut signaler que toutes ont des bords exagérés

en lamelles dentelées et retournées. Les gouttières vertébrales transversales

sont augmentées de ce fait de profondeur au niveau de ses gouttières. On re-

marque quelques petites bosselures, des aspérités irrégulières, de fines canne-

lures verticales sculptées dans la substance osseuse. Ces caractères pathologi-

128 JEAN ABADIE

ques sont d'autant plus accentués qu'on se rapproche des vertèbres lombaires.

Sur toute la hauteur de la colonne vertébraie, et notamment au niveau des

dernières dorsales, et des lombaires, on remarque l'exagération des dimensions

des apophyses articulaires ; aussi les faces articulaires supérieures et inférieu-

res qui leur correspondent sont profondément excavéos et leurs diamètres sont

considérablement augmentés.

Le canal vertébral, malgré les nombreuses inflexions qui lui font subir les

déviations du rachis, est partout largement perméable. De même les trous de-

conjugaison sont normaux, sauf au niveau de la première et de la deuxième

lombaire, du côté droit, l'écrasement vertébral correspondant diminue légère-

ment sans l'obstruer le trou de conjugaison formé par la réunion de ces deux

vertèbres.

Enfin tous ces os paraissent avoir subi de profondes modifications dans leur

composition, tant ils sont déchiquetés, légers et poreux.

/ Notre deuxième observation est celle publiée par B. Auché, en 1886,

dans les Bulletins de la Société d'anatomie de Bordeaux et utilisée encore

par Pitres et Vaillard dans la Revue de médecine de 1886. Nous avons

procédé pour celle-ci comme pour la précédente et nous y joignons aussi

deux photographies, l'une, de la colonne vertébrale et du bassin, l'autre,

de quelques vertèbres les plus altérées encore.

Observation IL - (Pitres et Vaillard.)

SOMMAIRE. Femme 66 ans. Syphilis probable. A 41 ans, luxation spontanée de

la hanche droite. Quelque temps après, sans douleur, sans traumatisme apparition

brusque d'une gibbosité.Crises de douleurs fulgurantes dansles membres inférieurs.

Dix ans plus tard, arthropathie de la hanche gauche. Impossibilité de la marche.

Quinze ans après, fracture spontanée des deux os de la jambe gauche.

Signes non douteux de tabes.

Arthropathies profondes coxo-fémorales droite et gauche. Luxation double de

la hanche avec mouvements très étendus des têtes fémorales et râclements articu-

laires intenses. Craquements articulaires dans le genou gauche.

Déviation de la colonne vertébrale : scoliose à convexité tournée à gauche co7n-

prenant les 6 dernières vertèbres dorsales et les 3 premières lombaires. Gibbosité

angulaire lombaire.

Mort deux mois après de pneumonie.

Autopsie. - Hépatisation grise du poumon gauche. Encéphale sain. Moelle :

sclérose des cordons postérieurs.

Examen du squelette après macération dans l'eau. Arthropathies types des

articulations coxo-fémorcafes.

Coccyx sain. Face articulaire vertebrale du sacrum rugueuse et inégale, limitée

à droite par une exostose triangulaire.

Bassin peu déformé. Diamètre antéro-posterieur légèrement rétréci par saillie

exagérée de l'angle sacro-vcrlébral.

Nouv, ICO\OGRAI'LiII : ni* LA SAI.\'Ê1JtlÈRi.

T. XIII. PI. XIX

LES 0STÉ0-ARTHR0PATUIËS VERTÉBRALES DANS LE TABES 129

Déviations multiples de la colonne vertébrale. Exagération des courbures nor-

males. Première courbure latérale à concavité droite au niveau de l'angle sacro-

vertébral. Deuxième courbure, à convexité droite, comprenant les 3 premières

lombaires et les 6 dernières dorsales. Troisième courbure à convexité tournée à

gauche, formée par les premières dorsales et les dernières cervicales. Déviation

angulaire saillante correspondant aux premières lombaires.

Corps vertébraux augmentés de volume, à gouttières excavées, à bords dentelés

et saillants, garnies de dépressions et de cannelures. Exostoses nombreuses surtout

sur les dernières dorsales et la première lombaire. Faces articulaires dépolies,

obliques, inégales. Disparition de la face articulaire supérieure de la troisième

lombaire : à la place, cavité rugueuse, garnie de pus à l'état frais. Disparition

de la face correspondante inférieure de la deuxième lombaire : destruction des

deux tiers latéraux gauches de cette deuxième lombaire.

Apophyses articulaires, transverses, lombaires rugueuses et dépolies. Au même

niveau, apophyses épineuses fortes et volumineuses.

Canal vertébral, trous de conjugaison normaux. Perméabilité moindre à gauche

de la 1 rc et de la 2e vertèbres lombaires.

Os légers, porosité extrême du tissu spongieux.

C. Marie, âgée de soixante-six ans. Aucun renseignement sur son hérédité.

Peu intelligente, elle raconte mal l'histoire de ses antécédents pathologiques.

Mariée à 32 ans, elle a eu deux grossesses, la première terminée à terme

par l'expulsion d'un futur mort-né, la seconde par deux jumeaux morts peu de

temps après.' ,

En 1860, à l'âge de quarante et un ans, sans douleurs préalables, et sans

traumatisme, C... eut un « déboitement » de la hanche droite qui fut traité sans

succès par l'immobilisation prolongée et l'application d'appareils. Malgré le

raccourcissement du membre inférieur correspondant, la malade pouvait encore

marcher avec une canne. '

Quelque temps après, sans aucune douleur encore et sans traumatisme, elle

devint subitement bossue.

Vers la même époque, apparition de crises de douleurs fulgurantes parcou-

rant les membres supérieurs dans le sens de leur longueur et d'autres fois dans

un sens perpendiculaire à leur axe.

En 1870, douleur sourde dans l'articulation coxo-fémorale gauche. En 1871

la marche devint tout à coup presque impossible. Le 1er novembre 1885, après

une chute sur le côté gauche,une douleur assez vive apparaît sans localisation

précise dans tout le membre inférieur gauche et dix jours plus tard, en mon-

tant au lit la malade ressentit un craquement accompagné d'une vive douleur

dans la jambe gauche. Elle put s'accrocher à son lit et éviter une chute. Mais

le membre resta douloureux et la malade se fit transporter à l'hôpital.

Etat actuel le 21 novembre 1885.

Dès le premier examen, on constate une fracture des deux os de la jambe

gauche, siégeant à l'union du tiers inférieur avec le tiers moyen. Les fragments

sont taillés en biseau ; leur déplacement est considérable : ils chevauchent

d'environ trois centimètres l'un sur l'autre.

Les deux hanches sont le siège de lésions profondes. Les fémurs sont luxés

130 JEAN ABADIE

et peuvent être portés dans tous les sens. Les mouvements provoqués ne déter-

minent pas de douleurs, mais ils sont accompagnés de raciements articulaires

intenses. Des craquements nombreux peuvent être perçus dans l'articulation

du genou gauche.

La colonne vertébrale présente une déviation très prononcée, caractérisée

par une courbure siégeant au niveau des six dernières vertèbres dorsales et

des trois lombaires et ayant sa convexité tournée à droite. La région lombaire

forme un angle à sommet dirigé en arrière.

La malade éprouve très souvent des douleurs fulgurantes dans les membres

inférieurs : la sensation du sol est conservée, le sens du lieu rien près com-

plètement anéanti : Elle perd ses jambes dans son lit. Il n'a pas été constaté

d'autres troublas de la sensibilité.

Les réflexes rotuliens sont abolis.

Pas de troubles vésicaux ni gastriques, ni visuels.

L'application d'un appareil plâtré est suivie de crises de douleurs fulguran-

tes extrêmement violentes, imprimant à la jambe des soubresauts fréquents,

qui s'opposent il une réduction complète.

Le 31 décembre, une pneumonie se déclare.

Mort le 5 janvier 1886.

Aulopsie. - Hépatisation grise du poumon gauche. Encéphale sain.

Moelle. - La coupe permet de constater une teinte grise des cordons posté-

rieurs en totalité dans la moitié inférieure de la moelle. Dans la région cervi-

cale, les cordons de Goll sont seuls sclérosés.

Les racines rachidiennes antérieures soit cervicales, soit lombaires ont été

trouvées normales il l'examen microscopique.

Les racines postérieures cervicales sont formées par un mélange de fibres

saines et de fibres atrophiées.

Les racines postérieures lombaires sont très diminuées de volume : elles ont

une coloration grisâtre et forment un chevelu d'une gracilité extrême : pas une

seule fibre n'a été trouvée saine à l'examen miscroscopique.

Quelques nerfs périphériques ont été encore examinés : un très grand nombre

de fibres y sont altérées.

Après macération dans l'eau, les fémurs, le bassin, la colonne vertébrale ont

été dépouillés des parties molles.

On trouve des arthropathies types des articulations coxo-fémorales.

Le bassin présente un rétrécissement peu prononcé du diamètre antéro-pos-

térieur, dû à la saillie exagérée de l'angle sacro-vertébral. Il est peu ou point

déformé. On y remarque cependant deux petites exostoses : l'une située immé-

diatement au-dessous de la crête iliaque, dans la fosse iliaque externe droite,

à deux centimètres de l'épine. iliaque antéro-supérieure, a la forme d'uno lan-

guette triangulaire fortement aplatie de dedans en dehors : elle mesure un

centimètre de largeur au niveau de sa base et douze millimètres de longueur. La

seconde est située sur l'ischion : elle est aussi triangulaire, mais un peu plus

petite que la première.

La colonne vertébrale (PI. X VIU, B) présente des déviations multiples : sans

LES 0STÉO-ARTHROPATUIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 131

tenir compte des courbures normales qui sont fortement exagérées,elle offre une

première courbure, à concavité droite, située au niveau de l'angle sacro-verté-

bral et duc à la déviation vers ia droite de la colonne lombaire. Une deuxième

courbure, à convexité droite, comprend toutes les vertèbres lombaires et les

six dernières dorsales; le point le plus saillant se trouve au niveau du corps de

la première lombaire. Une troisième courbure (courbure de compensation) est

formée par les premières dorsales et les dernières cervicales : elle a sa con-

vexité tournée à gauche.

Ces déviations sont les résultats de lésions nombreuses qui sont successive-

ment les suivantes :

Le sacrum a une face supérieure érodée, rugueuse et inégale. Le bord droit

de sa face articulaire vertébrale offre une saillie triangulaire, dirigée en haut,

convexe en avant, concave en arrière, s'adaptant avec une dépression corres-

pondante de la dernière lombaire.

La cinquième lombaire, en effet, a sa face inférieure dans un état analogue

à celui de la face supérieure du sacrum. Cette face inférieure est oblique en

bas et en avant de telle sorte que le corps vertébral, qui mesure trois centimè-

tres et demi à sa partie antérieure, n'en mesure plus que* deux au niveau du

trou rachidien : son bord droit est usé dans une assez grande étendue, il se

trouve ainsi transformé en une véritable facette,taillée de dehors en dedans et

de haut en bas, comprenant toute la hauteur du corps vertébral et s'articulant

avec la saillie située sur le sacrum. La gouttière transversale est très accusée

au niveau du bord gauche par suite de l'effilement de la partie inférieure du

corps vertébral en ce point. L'apophyse transverse du côté droit, if cause de

l'aplatissement de la moitié droite du corps et de la déviation consécutive de la

colonne vertébrale, est venue se mettre en rapport avec l'aileron droit du sa-

crum, légèrement usé et rugueux en cet endroit. La face supérieure de cette

vertèbre est aussi très irrégulière, très inégale et présente sur son bord droit

une petite languette osseuse, dirigée eu haut et destinée à s'adapter avec une

légère dépression creusée sur,le bord inférieur de la quatrième lombaire.

La quatrième lombaire (PI.XIX,F, LI v) possède sur sa face inférieure quelques

inégalités correspondantes à celles de la dernière lombaire. La face supérieure

est saine dans presque toute son étendue : cependant son bord est dentelé et

fortement saillant surtout dans sa partie droite, il mesure deux centimètres à

ce niveau, il est dirigé en bas et en dehors. La gouttière vertébrale, par suite,

est très excavée en ce point et la vertèbre est légèrement aplatie de ce côté.

Sur la face antérieure de la gouttière existe encore une dépression dans la-

quelle peut se loger la pulpe de l'index, limitée à droite et à gauche par deux

petites moulures osseuses et tapissée daus le fond par une série de colonnettes

minuscules verticales.

La troisième lombaire (PI. XIX, F, L"1) a une face inférieure, excavée, conca-

cavité tournée vers la vertèbre sous-jacente et surtout accentuée vers la gau-

che par suite de la présence d'un développement du bord gauche en forme de

saillie triangulaire dirigée en bas et en dehors. Sur le reste de son étendue, le

bord de la face inférieure est encore dentelé et saillant : il forme, dans sa por

132 Jean ABADIE

tion antérieure, une échaucrure assez prononcée. La gouttière du corps verté-

bral est fortement accusée sur les parties latérales, en avant elle offre de nom-

breuses travées osseuses irrégulières. Mais les altérations portent surtout sur

la face supérieure de la vertèbre : cette face est fortement excavée, rugueuse,

formant une cavité remplie de pus à l'état frais; une dépression plus profonde,

située à gauche, est surplombée par une saillie osseuse d'un centimètre d'é-

paisseur environ, de deux centimètres de hauteur, lisse et mamelonnée sur sa

face externe, garnie d'aspérités sur sa face iuterne. Dans cette dépression et

contre cette saillie viennent s'appliquer les parties correspondantes de la ver-

tèbre sus-jacente. - '

Celle-ci, deuxième lombaire (PI. XIX, F, Lut), est peu altérée sur son tiers la-

téral droit : les autres tiers sont transformés en une masse, simplement dépolie

dans sa partie supérieure fortement rugueuse partout ailleurs : c'est cette masse

qui comble la cavité formée par la face supérieure de la troisième lombaire.

Cette masse est limitée en avant et en arrière par deux petites saillies triangu-

laires, la première termine le bord antérieur de la face supérieure, l'autre s'im-

plante en arrière sur le pédicule. La gouttière du corps vertébral n'existe ainsi

que dans la moitié droite : la moitié gauche est dans son ensemble aplatie de

haut en bas et de hauteur moindre que la précédente. Pour cette raison et par

suite de la dépression décrite plus haut dans la troisième lombaire, la colonne

vertébrale commence à changer de direction et à se porter vers la gauche.

La partie latérale droite de la première lombaire est parfaitement saine

(Pl. XIX, F, Li). La gouttière du corps vertébral est remplacée,un peu à gau-

che de la ligne médiane, par une saillie osseuse dirigée en avant et affectant la

forme d'un cône à sommet antérieur; elle reparaît plus loin, réduite à un sim-

ple,sillon par le développement exagéré du bord supérieur et du bord inférieur.

Ce dernier en particulier s'avance latéralement de près de deux centimètres.

La face supérieure n'est pas altérée.

La dernière vertèbre dorsale (PI. XIX, F, Dxn), saine sur sa moitié droite,

présente à gauche, au niveau de son bord inférieur, une exostose très saillante,

aplatie de haut en bas, dépassant de plus d'un centimètre le bord supérieur de

la première lombaire : elle a la forme d'un triangle, de 3 cent. 1/2 de base,

de 2 centimètres de hauteur : elle présente dans son ensemble une légère cour-

bure à concavité inférieure. Au-dessus d'elle, la gouttière est presque effacée

par de petites saillies osseuses, dentelées et très irrégulières.

L'avant-dernière dorsale présente sur son bord inférieur une reproduction

avec des proportions moindres de l'exostose que nous venons de signaler sur

la dernière vertèbre dorsale. Son bord supérieur est légèrement déprimé dans

sa moitié gauche, de façon à pouvoir s'adapter avec une légère saillie osseuse

située sur le bord inférieur de la dixième dorsale située au-dessus. Les bords

de celle-ci sont saillants, dentelés et renversés en dehors. Les faces supérieure

et inférieure sont saines. On retrouve ces mêmes caractères mais à des degrés

de moins en moins marqués au furet à mesure que l'on remonte vers les pre-

mières vertèbres dorsales. Celles-ci, ainsi que les vertèbres cervicales, ne pré-

sentent aucun détail à signaler.

LES .0 ? TÉO-.ARTHROPATHIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 133

Nulle part, sur toute la hauteur de la colonne vertébrale, on ne rencontre

de lésions du côté du canal vertébral. Malgré les déviations de la colonne, il

reste partout largement perméable. Il en est de même des trous de conjugaison.

Les apophyses articulaires et transverses sont saines en grande partie. Elles

sont rugueuses et dépolies au niveau de la colonne lombaire. Elles sont très

réduites de volume du côté gauche des première et deuxième vertèbres lom-

baires. Les apophyses épineuses sont fortes et volumineuses dans les vertèbres

lombaires : les autres ont été enlevées dans l'extraction de la moelle.

Tous les os que nous venons d'examiner sont d'une légèreté remarquable,

qu'ils doivent vraisemblablement à l'extrême porosité de leur tissu spongieux.

L'observation III n'est autre que la description des pièces du musée de

la Salpêtrière. Grâce à M. A. Londe, nous pouvons en donner deux ima-

ges photographiques.

Observation 111. - (Musée de la Salpêtrière.) -

SOMMAIRE. Six vertèbres provenant de la colonne vertébrale d'un tabétique : les

cinq lombaires et la douzième dorsale.

Augmentation des dimensions des corps vertébraux, de la hauteur en particulier.

Gouttières des corps excavées, bords renversés, tranchants ou dentelés. Surfaces

osseuses garnies de trous, d'aspérités, de trabécules. Développement des apophyses

épineuses.

Exostoses de la cinquième, de la quatrième lombaires. Soudure de la troisième

et de la deuxième par une volumineuse exostose antérieure. Ostéophyte en casque

de la deuxième lombaire. Glissement en arrière de la première lombaire : diminu-

lion du calibre des trous de conjugaison correspondants.

Porosité du tissu osseux.

Ce sont six vertèbres provenant de la colonne vertébrale d'un malade atteint

de tabes : parmi elles, se trouvent les cinq lombaires. et la douzième vertèbre

dorsale.

Tous ces os présentent une augmentation de leurs dimensions et en particu-

lier de leur hauteur. Leur surface extérieure est parsemée de trous, de dé-

pressions, de fines trabécules, sculptées dans la substance osseuse qui offre dès

lors une apparence poreuse remarquable. La gouttière verticale transversale

est partout accusée et d'autant plus que les bords sont renversés l'un vers

l'autre, irréguliers et dentelés, s'ils ne présentent pas de volumineuses exos-

toses comme on peut le constater à première vue.

La cinquième lonibaire voit sa face inférieure devenir plus oblique et pré-

senter une légère inclinaison latérale, en raison d'une usure de l'extrémité

droite de son bord inférieur. Partout ailleurs, ce bord est mousse et régulier.

Il en est de même du bord supérieur dans toute son étendue, sauf encore au

niveau.de son extrémité droite : il est exubérant il cet endroit, tranchant et

découpé (PI. XVIII, C).

xiii 9

134 JEAN ABADIE

Au même niveau encore, le bord inférieur de la quatrième lombaire pré-

sente des découpures analogues à celles de la vertèbre sous-jacente et s'em-

boîtant avec elles : elles se terminent en avant par une exostose triangulaire,

à sommet dirigé en bas, de deux centimètres de longueur et d'un centimètre

et demi de base environ, dont le côté postérieur termine la série des festons

tracés par les bords des deux vertèbres accolées.

Sur la troisième lombaire (PI. XVIII,D),I'extrémité droite du bord inférieur

est de même épaissie et procidente. Mais la particularité importante ici est la

suivante : toute la partie gauche du bord supérieur,de la ligne médiane au trou

de conjugaison correspondant, donne naissance à une formation osseuse, diri-

gée en haut, et qui vient se fixer à la vertèbre située au-dessus. Les deux

vertèbres sont ainsi soudées l'une à l'autre par cette sorte de pont largement

jeté entre le bord supérieur de l'une et le bord inférieur de l'autre : elles sont

encore maintenues à distance, un centimètre environ, l'une de l'autre, et les

deux faces qui se regardent ne peuvent prendre contact par aucun point de

leurs surfaces. Elles conservent la même situation qu'elles occupaient à l'état

frais, séparées alors par le disque intervertébral qui les unissait. Cette sou-

dure se confond insensiblement en haut et en bas avec les gouttières verté-

brales : sa surface extérieure est lisse, polie, formant contraste avec la poro-

sité du tissu osseux environnant.

Au-dessus d'elle et du bord supérieur de la deuxième lombaire part une

nouvelle exostose, arrondie, d'une courbe élégante, à forme de casque implanté

par l'extrémité de son couvre-nuque et dont la visière vient buter contre le

corps vertébral de la première lombaire, au fond de sa gouttière transversale.

Ce casque, situé un peu à gauche de la ligne médiane, surplombe d'environ trois

centimètres la vertèbre qui lui a donné naissance (PI. XVIII, C).

La première lombaire est repoussée en arrière par cet ostéophyte. Son apo-

physe épineuse, d'ailleurs plus volumineuse que les suivantes, dépasse leur

alignement. Les échancrures des pédicules ne se correspondent plus et les

trous de conjugaison correspondants sont en partie comblés par les bords de la

vertèbre et leurs dentelures. Enfin le bord supérieur du corps vertébral est

comme bourgeonnant (Pl. XVIII, D).

La douzième dorsale présente à signaler, outre le festonnement de ses bords,

la profondeur de sa gouttière et l'irrégularité de sa surface, une volumineuse

apophyse épineuse, de forme quadrangulaire, garnie de dépressions et d'aspé-

rités.

L'observation précédente manque totalement de détails cliniques. Il nous

a été impossible de retrouver la trace du malade à qui avaient appartenu

ces vertèbres. On ne connaît donc, en somme, que deux cas avec autopsie

d'ostéo-arthropathies vertébrales dans le tabes. Nous en rapportons un

troisième : c'est le suivant.

LES OSTÉO-ARTHROPATHIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 135

Observation IV. - (Personnelle).

SOMMAIRE. Femme, SI ans. Pas de détail sur son hérédité. Dès l'âge de 14 ans,

abus de tous les plaisirs, surtout des plaisirs vénériens. A 15 ans, chancre proba-

blement syphilitique. A 27 ans, crises de douleurs fulgurantes dans les membres et

le tronc; douleurs en ceinture. A 29 ans, troubles vésicaux. A 33 ans, arthropathie

de la hanche droite : marche difficile.

Premier examen à 37 ans, en 1884. Signes non douteux de tabès avec ataxie

confirmée des membres inférieurs. Chute et dystrophie unguéale, Existence de

crises clitoridiennes intenses-Pas de troubles de la sensibilité ou des sens spéciaux.

Deuxième examen, trois ans après, en 1887. Amaigrissement extrême de la

face, des membres et du tronc . Marche de plus en plus difficile. Quelques douleurs

fidgurantes encore. Phénomènes acroparesthésiques dans les membres supérieurs.

Diminution des crises clitoridiennes et des troubles vésicaux. Développement d'une

énorme arthropathie du genou gauche.

Troisième examen en 1897, à 50 ans. Confinement au lit depuis un an. Amai-

grissement allant jusqu'à l'atrophie des membres. Légère incoordination motrice

des membres supérieurs. Craquements articulaires dans ces membres. Arthropa-

thies de la hanche droite etdu genou gauche avec disparition des extrémités osseuses

et luxations consécutives . Sensibilité à peu pres normale. Quelques douleurs

constrictives. Disparition du trouble des sphincters et des sensations clitoridiennes.

Artériosclérose généralisée. Insuffisance aortique.

Déviations du thorax et de la colonne vertébrale. Voussure thoracique à droite,

en bas, en arrière : thorax oblique ovalaire. Trois courbures vertébrales : deux

latérales, scoliose lombaire à concavité tournée vers la droite, sans déviation brus-

que, scoliose ceruico-dorsale de sens opposé, courbure de compensation; une antéro-

postêrieure, cyphose lombaire sans gibbosité angulaire. Région sacrée plane, en-

foncée. Apophyses épineuses saillantes sous la peau et volumineuses. Motilité de

la colonne intégralement conservée : pas de craquements articulaires vertébraux

dans les mouvements. Pas de douleurs vertébrales spontanées ou à la pression.

Etat stationnaire jusqu'en janvier 1898.A cette époque, hemorrhagie cérébrale,

ictus, mort dans le coma.

Autopsie. - Moelle : sclérose des cordons postérieurs sur toute la hauteur.

Crâne d'épaisseur remarquable . Vaisseaux fortement eithéroniaielix. Rupture de la

frontale interne : caillot sanguin du volume d'un oeuf de poule.

Examen du squelette après macération dans l'eau. Arthropathies types des arti-

culations de la hanche droite et du genou gauche.

, Pas de modifications des dimensions et des diamètres du bassin. Cavité cotyloide

gauche un peu agrandie. Cavité cotyloide droite disparue, remplacée par une vaste

surface rugueuse, surmontée d'une apophyse ostéophytique volumineuse. Crêtes

iliaques épaissies.

Rien au coccyx. Sacrum très friable. Trous sacrés agrandis.

Déviation très apparente de la colonne lombaire. Vertèbres lombaires très alté-

rées. Diminution du volume du corps de la vertèbre,surtout diminution de la hau-

teur. Gouttière horizontale excavée dans toute son étendue, comblée par endroits

de cannelures ou d'arborisations osseuses. Faces irrégulières, plus ou moins dépolies

et dépourvuesde surface cartilagineuse. Apophyses épineuses volumineuses. Apophy-

ses transverses presque absentes. Apophyses articulaires supérieures développées au

détriment des inférieures. Le maximum des altérations siège au niveau de gMa-

136 JEAN ABADIE

lrièzne et de la troisième lombaire, en partie détruites, affectant la forme de coins

dont les bords tranchants se regardent. Production d'osteophytes plus ou moins

volumineuses, assurant la stabilite des portions vertébrales restantes.

Vertèbres dorsales et cervicales peu altérées dans leurs formes. Cependant sou-

dure presque complète de la septième et de la huitième dorsales.

Trous rachidiens, canal vertébral, trous de conjugaison partout perméables.

Os légers, poreux.

Ch... Françoise, entre pour la première fois à l'hôpital Saint-André de Bor-

deaux, dans le service de M. le professeur Pitres, le 5 juin 1884.

Elle a trente-sept ans et exerce en ce moment le métier de lisseuse.

Elle ne connaît aucun détail sur sou hérédité : elle sait seulement que son

père et sa mère étaient rhumatisants.

Dès l'âge de quatorze ans, elle a goûté de tous les plaisirs : elle était surtout

ardente aux plaisirs vénériens dont elle usait et abusait sous toutes les formes

possibles.

A quinze ans, elle contracte un chancre. Ce chancre, unique, n'a pas été

suivi d'accidents consécutifs : il avait été cautérisé et la malade soumise à un

traitement consistant en l'ingestion de pilules dont elle ne peut préciser la na-

ture.

Elle avait une santé parfaite, lorsque, il y a dix arrs,eu 1874, l'âge de vingt-

sept ans, elle ressentit brusquement une forte douleur dans la jambe droite

à type fulgurant, s'accompagnant de faiblesse dans tout le membre. Cette dou-

leur reparut tout le long du jour, et depuis ce moment, les crises de doureurs

fulgurantes se sont reproduites il peu près tous les deux mois. L'apparition de

la première crise avait été précédée de lassitude, de fatigue générale et d'une

excitation génitale plus grande que d'habitude, se traduisant surtout par des

rêves érotiques fréquents.

De temps en temps se montraient des douleurs de ceinture et quelques dou-

leurs fulgurantes dans les membres supérieurs et le tronc. ,

Deux ans après l'apparition des premières douleurs, survinrent des troubles

de la vessie caractérisés par une légère incontinence chaque fois que la malade

se levait, par une difficulté extrême d'uriner à certains moments, et par des

épreintes vésicales qui l'obligeaient à se mettre sur le vase dix ou quinze fois

dans l'espace de quelques heures.

Il y a quatre ans, après une crise nocturne de douleurs fulgurantes extrême-

ment violentes siégeant surtuut dans la hanche droite et le membre inférieur

droit, la malade fut surprise de voir la hanche droite devenir plus volumi-

neuse, sans la moindre rougeur et sans le moindre symptôme fébrile. Depuis

cette époque, les mouvements de l'articulation correspondante devinrent très

gênés, et Françoise Ch... n'a cessé depuis de marcher péniblement.

Le premier examen de notre malade est pratiqué le 5 juin 1884. Voici les

notes qui ont été prises cette époque sur son état.

Femme robuste, bien faite, aux yeux noirs et vifs.

Ataxie confirmée des membres inférieurs.

' LES OSTÉO-ARTnROPATMES VERTÉBRALES DANS LE TABES 137

Marche gênée à la fois par les lésions articulaires de la hanche et les trou-

bles ataxiques.

Signe de Romberg assez net.

Impossibilité de se tenir sur le pied gauche seul.

Abolition du réflexe rotulien des deux côtés.

Aucun trouble des membres supérieurs, sauf l'existence de quelques dou-

leurs fulgurantes de loin en loin.

Tuméfaction de la hanche droite : gros craquements articulaires indolents

dans les mouvements provoqués de la hanche : raccourcissement du membre

inférieur droit. ,

L'ongle du gros orteil droit est épaissi, rugueux, biscornu : il est tombé

spontanément trois fois. La première chute de l'ongle a eu lieu avant le début

de l'arthropathie : elle n'a été précédée alors ni plus tard d'aucune sensation

douloureuse spéciale. Une fois la malade a trouvé l'ongle dans son lit et deux

fuis dans son bas. Il n'existe ni suppuration ni ulcération péri-unguéale. Les

autres ongles du pied droit sont striés dans le sens de leur longueur, mais

bien conservés. Ceux du pied gauche sont normaux et ne sont jamais tombés.

Le chatouillement de la plante des pieds est bien perçu.

La sensibilité est relativement bien conservée.

Quelques troubles vésicaux existent encore : la malade perd quelquefois quel-

ques gouttes d'urine : d'autrefois, elle est obligée de faire de longs efforts pour

uriner.

La menstruation est normale.

La malade présente des crises clitoridiennes, survenant presque toutes les

nuits, affectant les sensations de rapports sexuels masculins, revenant jusqu'à

dix fois pendant le sommeil, précédés de rêves érotiques, suivis d'émission

involontaire d'urine et laissant après elles un état de prostration complète et

d'affaiblissement extrême. Il n'existe ni anesthésie ni hyperesthésie au contact

ou à la piqûre de la muqueuse vaginale ou clitoridienne.

. Il n'existe enfin aucun trouble de la vue, de l'odorat ou de l'ouie.

Un deuxième examen est pratiqué le 5 juin 1887, c'est-à-dire, trois ans après

son premier séjour l'hôpital. ,

La malade a beaucoup maigri. Cet amaigrissement très marqué à la face,

malgré une coloration normale du teint est surtout apparent au niveau des

muscles du cou, du tronc, dans les membres supérieurs et inférieurs. Les mus-

cles des extrémités, les interosseux des mains et des pieds en particulier, pré-

sentent même une véritable atrophie. Seul l'abdomen conserve un certain de-

gré d'embonpoint.

Quelques rares modifications sont survenues dans les signes généraux de

l'ataxie. Françoise Ch... s'est aperçue que depuis deux mois elle jette davantage

les jambes en avant et en dehors pendant la marche. Celle-ci est un peu hési-

' tante en effet : la marche à reculons est encore possible. Elle est totalement im-

possible, les yeux fermés : l'incoordination motrice est telle que la malade me-

nace de tomber.

Les douleurs fulgurantes des membres inférieurs existent encore. Les dou-

138 JEAN ABADIE

leurs en ceinture, constrictives, ont augmenté de fréquence et d'intensité. Il

en est de même des douleurs des membres inférieurs. Depuis deux ans en outre,

la malade présente des phénomènes d'acroparesthésie dans les bras et les

mains : sensations de fourmillement intense, piqûres d'épingle au boutdes doigts,

anesthésie des extrémités supérieures. Il lui arrive souvent de tenir un objet

dans les mains sans le sentir, ou d'avoir la sensation tactile d'un objet sans le

tenir.

La sensibilité cutanée par ailleurs est toujours normale. Quelques troubles

de la vue, consistant en diminution de l'acuité visuelle, en sensations passagères

de brouillard, d'obscurcissement, se montrent, quelquefois et coïncident avec

le début de crises hémorrhoidaires : ces dernières existent depuis deux ans, et

ont apparu en même temps que disparaissaient les menstrues ; elles survien-

nent au moment da époques qu'elles semblent remplacer.

Les troubles vésicaux ont disparu : cependant il persiste, une très légère

difficulté de la miction à des intervalles éloignés.

Les sensations générales voluptueuses deviennent plus rares : elles n'appa-

raissent toujours que pendant les rêves.

Mais la cause déterminante du retour de la malade à l'hôpital est l'apparition

d'une arthropathie, siégeant dans le genou gauche.

Au mois de septembre 1886, dit la malade, c'est-à-dire il y a huit mois, un

gonflement indolore apparut brusquement dans le genou gauche et le pied du

même côté. Ce gonflement disparut au pied au bout d'une quinzaine de jours

ne laissant d'autre trace qu'une tuméfaction de la grosseur d'une noix, siégeant

au niveau de la portion de la synoviale située en avant de la malléole externe.

Celui du genou gauche au contraire a pris des proportions de plus en plus gran-

des : on y constate encore un oedème blanc, indolore et régulier, ayant envahi

seulement la partie antérieure et les parties latérales do l'articulation.Le réseau

veineux superficiel est très développé. La cavité articulaire est distendue : le

choc rotulien est net, la fluctuation manifeste, la rotule nage dans le liquide

et peut subir des mouvements de latéralité d'une amplitude de deux à trois cen-

timètres : il est impossible d'autre part de la mouvoir de haut en bas. Dans ces

excursions de la rotule, on perçoit un frottement dur entre sa face postérieure

et les parties osseuses correspondantes du tibia et du fémur. Quelques mensu-

rations ont été faites :

Longueur de l'épine iliaque antéro-supérieure au bord externe de la plante

du pied :

M. I. D : 88 centimètres.

M. I. G : 95 centimètres.

Circonférence mesurée sur la rotule : .

Genou. D" : 3t centimètres.

Genou. G : 46 centimètres.

Circonférence de la cuisse mesurée à 12 centimètres au-dessus du bord supé-

rieur de la rotule.

Cuisse droite : 37 centimètres.

Cuisse gauche : 45 centimètres. z

LES OSTÉO-ARTHROPATHIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 139

Circonférence de la jambe mesurée à 8 centimètres au-dessous du bord infé-

rieur de la rotule.

Jambe D. : 30 centimètres.

Jambe G. : 34 centimètres.

L'état de la malade reste stationnaire. Elle sort peu de temps après de l'hô-

pital une deuxième fois. Elle est revue en 1892, en 1893. A ces dates, on ne

note aucun détail intéressant à signaler. L'amaigrissement s'est accentué, la

marche est devenue de plus en plus difficile, gênée par une incoordination mo-

trice croissante et par la présence d'une volumineuse arthropathie du genou

gauche, définitivement constituée.

En 1896, le séjour au lit est devenu nécessaire. La malade se fait hospitaliser

de nouveau. Il nous est donné de l'examiner nous-même le 24 juin 1897.

Françoise Ch... est étendue au lit dans le décubitus dorsal. La physionomie

est calme, reposée cependant. Son intelligence est intacte, son imagination exa-

gérée : elle a peur de tout, surtout dans l'obscurité. Elle se plaint d'insomnies,

de cauchemars pénibles. Son caractère est devenu mélancolique.

La face est extrêmement amaigrie, les saillies osseuses fortement accusées,

le teint est normalement coloré.

La motilité des muscles de la face est intacte. Les globes oculaires se

meuvent parfaitement en tons sens ; pas de strabisme, pas de nystagmus, pas

de ptose palpébrale. Les réflexes iriens sont abolis à la lumière, conservés à

l'accommodation.

La langue, les lèvres sont normales et leur fonctionnement parfait. La den-

tition est mauvaise : il reste seulement quatre dents à la mâchoire supérieure,

dont deux molaires et les deux canines ; six dents sont encore à la mâchoire

inférieure dont trois incisives, une canine et deux molaires. Les autres sont

tombées, par morceaux, cassées au niveau du collet, sans carie apparente et

sans la moindre douleur : les racines subsistent pour la plupart, elles parais-

sent saines et ne sont jamais la cause de névralgies dentaires.

Le yoile du palais, le pharynx sont normaux. Le réflexe pharyngien est

conservé.

Il n'existe rien de particulier à signaler,à la face antérieure du thorax, qu'un

amaigrissement extrême des fosses sus et sous-claviculaires et des espaces in-

tercostaux. Les os. les cartilages costaux, leurs articulations sont sains.

L'abdomen oppose un contraste remarquable au thorax : la paroi abdominale

est très développée, elle est flasque et présente une adipose sous-cutanée de

plusieurs centimètres d'épaisseur. Les réflexes abdominaux sont abolis. La

percussion forte du creux épigastrique ne réveille pas la moindre douleur, la

moindre sensation pénible. Insensibilité ovarienne droite : un peu de douleur à

la pression de la fosse iliaque gauche.

Les membres supérieurs possèdent des muscles très amaigris. La force

néanmoins est relativement bien conservée. Les articulations de l'épaule, du

coude, du poignet et de la main sont normales, mais présentent toutes des cra-

quements articulaires dans leurs mouvements. Il existe un léger degré d'in-

140 JEAN ABADIE

coordination motrice dans la motilité de ces membres insuffisant pour gêner

la malade dans les actes ordinaires de la vie.

L'amaigrissement devient de l'atrophie dans les membres inférieurs. La

peau est blanche, sèche, écailleuse,sans oedème, sans adipose sous-cutanée, sans

troubles trophiques à sa surface. La hanche droite est volumineuse, déformée.

Le grand trochanter est largement augmenté de volume. La face antérieure du

col du fémur est volumineuse ; elle repousse pn avant les muscles sus-jacents

et l'artère fémorale bat très superficiellement sous la peau. L'article est d'une

mobilité extrême, la tête fémorale se luxe en arrière et les mouvements com-

muniqués se fout en tous sens : la laxité des ligaments est telle en outre qu'elle

permet un grand nombre de positions exagérées. L'articulation coxo-fémorale

gauche est saine en apparence : ses mouvements sont possibles et peuvent

même un peu s'exagérer. Il en est de même do l'articulation du genou droit :

apparence saine, laxité légère des ligaments. Quelques craquements se perçoi-

vent dans les trois articulations précédentes. Le genou gauche est atteint d'une

énorme arthropathie du volume de la tête d'un adulte. Les téguments ne sont

nullement altérés à cet endroit. Quelques bosselures apparaissent sur la face

interne de l'articulation qui est augmentée en masse, régulièrement par ailleurs,

sauf cependant à la région postérieure. Les condyles du fémur, les plateaux

du tibia sont excessivement développés. La rotule forme un large gâteau qua-

drangulaire de neuf centimètres de diamètre transversal sur cinq centimètres

de diamètre longitudinal. La circonférence du genou, mesurée sur cet os, est

de quarante-six centimètres. La palpation dénote la présence de nombreux

corps étrangers, durs, roulant sous les doigts et donnant la sensation de cré-

pitation. L'arthropathie est complètement indolore, même dans les situations

exagérées imprimées aux surfaces osseuses. On perçoit dans ces manoeuvres

d'énormes craquements secs et ronflants. Les articulations du cou-de-pied, du

tarse, du métatarse, des phalanges ne présentent à considérer à droite comme

' à gauche qu'une laxité extrême des ligaments, absolument indolore, encore

plus accentuée dans le sens de l'extension du pied sur la jambe et donnant il

celui-là le caractère du pied tabétique.

Les réflexes rotuliens sont abolis. Les réflexes plantaires sont conservés.

Les ongles sont dystrophiés, ils sont épaissis, ils ont une forme pyramidale

à 6 pans, à sommet dirigé en haut, d'une longueur de huit à dix millimètres.

Ils sont absolument insensibles.

La malade perd souvent ses jambes dans son lit. Elle n'a pas la notion de

position de ses membres inférieurs. L'incoordination est très grande, même dans

les mouvements les plus simples. La force musculaire est très diminuée- La

station debout est péniblement conservée, en raison des arthropathies de la

hanche et du genou droits. La marche est impossible : les jambes sont lancées

follement de tous côtés et la malade tombe, si elle n'est pas retenue.

La sensibilité est à peu près normale, en particulier dans les membres infé-

rieurs : il faut signaler cependant à ce niveau un léger retard dans la percep-

tion des impressions. Quelques douleurs constrictives existent encore et revien-

nent par crises.

LES OSTÉO-ARTHROPATHIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 141

Il n'existe plus de troubles de la miction ou de la défécation.

Les crises clitoridiennes ont disparu. Depuis six ans, elles ne survenaient

plus d'ailleurs qu'à de très rares intervalles et avec une intensité bien moindre.

L'appareil digestif est normal, fonctionne normalement. A quelques repri-

ses, la malade a eu une exagération remarquable de l'appétit.

L'appareil respiratoire est sain.

Les artères sont dures, volumineuses. L'aorte est dilatée et on ausculte au

foyer aortique un souffle d'insuffisance.

La malade présente enfin des déviations remarquables de la cage thoracique

et de'la colonne vertébrale. Elle passe sans grands efforts du décubitus dorsal

à la station assise : dans cette dernière position, elle est obligée de fléchir forte-

ment le tronc sur les membres inférieurs. Le corps fait ainsi un angle de 45°

environ avec le plan horizontal du lit. La tête est enfoncée dans les épaules :

celles-ci sont tombantes, portées en avant. Le dos est irrégulièrement arrondi,

le bassin repoussé en arrière.

Mise à'nu, la cage thoracique offre tout d'abord à gauche et en arrière une

voussure très appréciable : l'hémithorax gauche est beaucoup plus volumineux

à sa base que le droit et le thorax présente dans son ensemble le caractère

oblique ovalaire. Nulle part sur le squelette thoracique on ne trouve de parti-

cutarité intéressante à signaler : les côtes, les cartilages costaux, le sternum,

les clavicules sont sains.

Il n'en est pas de même en arrière au niveau de la colonne vertébrale. Celle-ci

présente deux courbures latérales : l'une, la plus apparente, commence vers

la dixième dorsale et aboutit au sacrum ; elle est très accentuée surtout vers

les dernières vertèbres lombaires où son rayon ne mesure pas plus de vingt

centimètres. Sa concavité est tournée vers la droite, elle est régulière, sans

déviations brusques. La deuxième courbure, supérieure, part de la dixième

dorsale et comprend toute la hauteur de la colonne vertébrale : elle est de sens

opposé à la première et constitue avec une légère inflexion des vertèbres cervi-

cales une longue courbure de compensation. Enfin, il existe une troisième dévia-

tion, une cyphose lomhaire : toutes les vertèbres lombaires sont repoussées en

arrière, sans cependant présenter de gibbosité angulaire en aucun point. Lem s

apophyses épineuses sont épaissies, en volumineuses saillies sous la peau. Au-

dessous, la région sacrée est plane et paraît enfoncée. 'Au-dessus, la cyphose

se continue en s'effaçant progressivement le long de la colonne dorsale : il

n'existe point d'exagération de volume des apophyses épineuses cervicales ou

dorsales. Nulle part, la colonne rachidienne n'est douloureuse à la pression :

elle n'a jamais été non plus le siège de douleurs spontanées. Les mouvements

de redressement et d'affaissement de la colonne vertébrale, ainsi que les mou-

vements de latéralité, s'exécutent normalement.

Cet état se modifia peu par la suite, et aucune nouvelle manifestation n'était

venue s'ajouter au tableau clinique précédent, lorsque, en janvier 1898, la ma-

lade eut un ictus, tomba dans le coma le plus profond et mourut deux jours

après.

L'autopsie, pratiquée vingt-quatre heures après la mort, a montré les parti-

142 JEAN ABADIE

cularités suivantes. Artério-sclérose généralisée. Athérome de la crosse de

l'aorte : dilatation et insuffisance aortique. Congestion pulmonaire double.

Moelle : sclérose des cordons postérieurs étendue sur toute la hauteur de la

, moelle. Les méninges rachidiennes sont saines. Au niveau des vertèbres altérées ! dans la région lombaire, la dure-mère est un peu épaissie.

l Le crâne est d'une épaisseur remarquable, un centimètre par endroits, formé

t . de tissu compact, d'une dureté extraordinaire. La calotte crânienne est ainsi

enlevée avec beaucoup de peine. Les méninges sont très épaissies, congestion-

nées, sillonnées de vaisseaux nombreux, de calibre exagéré, aux parois d'une

dureté remarquable. Toutes les artères de la base, et des circonvolutions sont

énormes : les sylviennes, en particulier, présentent le volume d'une plume

d'oie ; elles se rompent sous la pression du doigt. On suit leurs moindres divi-

sions jusqu'à l'intérieur de la substance cérébrale qui paraît comme injectée. A

la face interne de l'hémisphère gauche, la frontale interne est rompue vers le

milieu de son trajet, on trouve logé dans l'épaisseur de la substance grise et

s'étendant au loin dans le centre ovale un énorme caillot de la grosseur d'un

oeuf de poule, cause de la mort.

. Après macération dans l'eau des fémurs, du bassin, de la colonne vertébrale,

ces divers os sont trouvés porteurs d'altérations multiples. -

Il existe d'abord des arthropathies types de la hanche droite et du genou gau-

che. '

Le bassin (PI. XX, H) est peu modifié dans son aspect extérieur, dans ses di-

mensions et dans ses diamètres. L'os iliaque gauche est à peu près normal,

sauf une cavité cotyloïde un peu agrandie et un bord antérieur épaissi et ru-

- gueux. Il n'en est pas de même de l'os iliaque droit : sa cavité cotyloïde présente

neuf centimètres et demi de hauteur sur dix centimètres de largeur. Il n'existe

pas à proprement parler de cavité articulaire avec cartilage d'encroûtement : on

trouve à la place une vaste surface, dépolie, rugueuse, à contours irréguliers,

comprenant à ce niveau à peu près toute la largeur de l'os iliaque. En arrière

de ce nouveau cotyle,- s'implante une apophyse ostéophytique en forme de

croissant, adhérent par l'une de ses cornes, limitant en haut la nouvelle cavité

articulaire et dont l'autre corne vient en regard de l'épine iliaque antéro-supé-

rieure. Les crêtes iliaques sont épaissies, rugueuses, comme d'ailleurs les tu-

bérosités de l'ischion : au contraire, les ilions sont très friables et comme par-

cheminés, minces, presque transparents.

Rien de particulier à signaler au coccyx. Le sacrum est très friable lui aussi.

Les trous sacrés antérieurs et postérieurs sont agrandis et leur pourtour os-

seux s'effrite sous le doigt. Les apophyses sacrées ne sont pas extraordinaire-

ment développées. Les surfaces articulaires sacro-iliaques sont saines. Il en est

de même de la face supérieure : en particulier, la surface articulaire verté-

' brale est saine, elle est cependant limitée en avant par une arête très aiguë.

La colonne vertébrale, dans son ensemble, nous présente les déviations cons-

tatées pendant la vie de la malade. Ces déviations sont dues à des lésions des

vertèbres, en particulier des vertèbres lombaires. Ces lésions sont les suivan-

tes :

Nouv. Iconographie DE la Salpêtriére T. XIII. PI. XX

Obs. IV. H.

OSTEO-ARTHROPATHIES VERTEBRALES DANS LE TABES

(j. Abadie)

Masson & Cie, Fditcurs

LES 0STÉ0-ARTUR0PATHIES VERTÉBRALES DANS LE TABES 143

Le volume du corps de la cinquième vertèbre lombaire est inférieur à la

normale (fig. VIII). Toutes les dimensions en sont réduites, surtout la hau-

teur qui atteint à peine un maximum de deux centimètres et demi. La circon-

férence est très excavée, surtout sur les côtés : elle offre, en outre, la face

antérieure, des arborisations osseuses sculptées sur sa surface. Le bord infé-

rieur est arrondi et possède à peine quelques dentelures. Le bord supérieur

est plus irrégulier : il possède même à gauche une production ostéophytique.

Aplatie de haut en bas, large de deux centimètres à son point d'implantation,

polie à sa face inférieure, rugueuse à sa face supérieure : celle-ci sert de sup-

port à la portion restante du corps de la troisième lombaire. Les apophyses

épineuses et transverses sont rugueuses mais de développement normal. Les

apophyses articulaires sont dépourvues de cartilage d'encroûtement.

La quatrième vertèbre lombaire (PI. XIX, G,Liv).est très altérée : elle affecte

la forme d'un coin à grosse extrémité droite, à bord tranchant gauche. Par

suite, les deux faces, supérieure et inférieure, sont inclinées l'une' vers l'au-

tre de droite à gauche : toutes deux sont rugueuses, irrégulières, d'aspect po-

reux : on dirait un fragment de pierre ponce. La gouttière de la circonférence

du corps vertébral ne subsiste que dans les deux tiers droits de la vertèbre :

elle offre des aspérités et des dépressions profondes. Les bords, supérieur et

inférieur, sont dentelés. Les apophyses articulaires supérieures sont inégales

et rugueuses : l'apophyse articulaire inférieure gauche a presque entièrement

disparu. Les apophyses transverses sont normales.

La troisième vertèbre lombaire (PI. XIX, G,Lm) affecte de même que la pré-

cédente la forme d'un coin, mais à direction opposée et de dimensions moindres.

La grosse extrémité est à gauche, le bord tranchant à droite. Elle donne nais-

sance à une apophyse ostéophytique en forme d'aile de six centimètres de

longueur sur trois centimètres de largeur. Elle est implantée en arrière ; l'ex-

trémité libre est en avant, sa face supérieure, lisse en grande partie, présen-

tant en d'autres points des trous et des cavités, continue la circonférence du

corps de la vertèbre ; sa face inférieure est rugueuse, elle prolonge la face in-

férieure de la vertèbre, rugueuse elle aussi ; son bord externe enfin, finement

dentelé vient s'articuler par engrènement avec le bord correspondant de l'os-

téophyte fournie par la cinquième lombaire. C'est grâce à cette disposition pa-

thologique que les deux coins formés par la troisième et par la quatrième lom-

baires reposent tous les deux sur la dernière lombaire. C'est encore à cause

de cet écrasement partiel et de sens opposé des deux vertèbres, que la colonne

lombaire s'infléchit à gauche et se projette en arrière. 11 ne reste de trace de

cartilage articulaire que dans le tiers gauche de la face supérieure de cette ver-

tèbre : les deux tiers droits en sont dépourvus, ils sont dépolis. L'apophyse

épineuse correspondante est volumineuse. Les apophyses articulaires supé-.

Heures sont fortes; les inférieures et en particulier la droite très diminuées

de volume. Les apophyses transverses sont aussi très réduites.

Le corps de la deuxième vertèbre lombaire (PI. XIX,G, Li' ) est aplati et la ver-

tèbre ne mesure que deux centimètres et demi de hauteur. Les faces sont obli-

quement dirigées l'une vers l'autre, de gauche à droite, sans se rejoindre et se

144 JEAN ABADIE

confondre cependant, et sans donner il l'os la forme de coin qu'affectent les

vertèbres sous-jacentes. La face supérieure, il part son inclinaison,est normale.

Le bord supérieur est dentelé. La face inférieure est large : elle mesure cinq

centimètres et demi de largeur, elle ne présente cependant d'encroûtement car-

tilagineux articulaire que sur un tiers de sa surface. La gouttière transversale

du corps vertébral est normale dans sa plus grande partie, mais dans son tiers

droit, elle donne insertion à une production osseuse. Cet ostéophyte recouvre

par sa face inférieure l'extrémité tranchante de la troisième lombaire ; cette

face inférieure de )'ostéophyte est dépolie et spongieuse, la.surface supérieure

au contraire est lisse, elle s'étend jusque sur la quatrième lombaire et les deux

bords correspondants viennent au contact. Les apophyses épineuses transverses,

articulaires présentent les mêmes caractères que celles des vertèbres sous-ja-

centes ; elles sont cependant moins accusées ici.

La première vertèbre lombaire, les quatre dernières dorsales n'offrent rien de

bien saillant à signaler. Leurs bords présentent par endroits quelques dentelu-

res ; ils sont tantôt mousses, tantôt tranchants. La gouttière transversale du

corps est plus excavée qu'ri l'état normal. Les apophyses épineuses sont fortes

et rugueuses. Les apophyses articulaires ont des surfaces cartilagineuses plus

étendues. Tous ces caractères ont leur minimum au niveau de la première lom-

baire et croissent an sur et à mesure qu'on se rapproche de la huitième dorsale.

La huitième et la septième vertèbre dorsale (PI. XIX, G, DVIII et nVII) offrent

un caractère important : elles sont soudéees l'une à l'autre par toute l'étendue

de leurs bords et de leurs faces correspondantes, sauf sur une surface de deux

centimètres environ droite et en arrière. Les pédicules, les apophyses épineu-

ses sont unis aussi entre eux et complètement. Par suite de cette coalescence,

le trou de conjugaison compris entre les deux vertèbres est moins arrondi et

moins large qu'à l'état normal.

Le reste de la colonne vertébrale esta peu près normal : on rencontre cepen-

dant encore quelques dentelures des bords, des surfaces osseuses rugueuses,

garnies d'aspérités ou tapissées de fines cannelures. Partout, les trous de con-

jugaison sont largement perméables. Il en est de même de tous les trous rachi-

diens et le canal vertébral, malgré ses indexions est partout largemeut perméa-

ble. Il est plus rétréci cependant au niveau de la troisième et de la quatrième

vertèbre lombaire.

Tous les os sont remarquablement légers, et poreux : ils s'effritent facilement.

(A suivre.)

FACULTÉ DE MÉDECINE DE MONTPELLIER.

(CLINIQUE DE M. LE P' GRASSET).

LES AR TRHOPATHIIJS TABÉTIQUES ET LA

RADIOGRAPHIE,

PAR

LE D' GIBERT,

Chef de clinique médicale à l'Université de Montpellier.

La radiographie a apporté à l'étude des arthropathies tabétiques des

éléments d'analyse de la plus haute importance. En fournissant à l'ana-

tomo-pathologie des faits nombreux, dont la rigueur d'exactitude est pres-

que aussi grande que celle des nécropsies ; en révélant le diagnostic dans

certains cas douteux de tabes frustes ou de tabes au début, en le complé-

tant d'autres fois dans son expression lésionnelle, la radiographie a beau-

coup enrichi cette intéressante question (1).

Cette note a pour but d'exposer, à la lumière de quelques observations

personnelles illustrées de radiographies, certains détails anatomiques des

arthropathies tabétiques. Nous montrerons, sans y insister, et selon la

doctrine de notre maître, M. le professeur Grasset, qu'il y a place, à côté

des labes sensitifs, des tabes moteurs et des tabes mixtes sensitivo-mo-

teurs, pour des tabes trophiques, véritables ataxies de nutrition. Dans ces

cas, il semble que l'affection médullaire, fruste par ailleurs, s'épuise dans

la lésion ostéo-articulaire, rapide, intensive et indolente, à la manière de

ces tabétiques amaurotiques dont la cécité marque du même coup le dé-

but et la fin des accidents nerveux.

Observation I.

Racariés, berger, 48 ans, entre le 8 octobre 1898, salle Fouquet, n° 19.

Antécédents héréditaires. - N'a connu ni son père ni sa mère.

(1) Nos radiographies sortent du laboratoire radiographique de MM. Imbert et Ber-

tin-Sans qui ont bien voulu nous en permettre la publication.

146 GIBERT

Lui-même est d'une bonne santé habituelle. Il exerce depuis très longtemps

la profession de berger et n'est entaché ni d'alcoolisme, ni de tabagisme, ni

d'aucune maladie vénérienne.

Histoire de la maladie. - En 1896, il ressent les premières douleurs ful-

gurantes dans les membres inférieurs et bientôt après il perd la direction de ses

jambes, surtout dans l'obscurité. De temps en temps il fléchit sur lui-même et

tombe. ' '

En 1897, un an après le début de ces troubles nerveux, il commence à boiter

du côté droit. Etonné de ce phénomène qu'aucun traumatisme ne lui explique,

il examine son membre inférieur et s'aperçoit que sa cuisse est toute déformée.

La hanche est devenue énorme, sans qu'il s'en doute et sans qu'il, en souffre,

et dans l'aine il constate une série de petites glandes dures.

En octobre 1898. la tuméfaction de la hanche prenant un développement de

plus en plus considérable, il se décide entrer dans le service de notre maître

M. le professeur Grasset, où nous notons les détails suivants :

a) Motilité. - Les membres supérieurs sont normaux. Le malade marche

avec peine, à cause de son ataxie et du raccourcissement de sa jambe droite,

que ne compensent pas suffisamment les courbures de la colonne vertébrale et

l'inclinaison du bassin.

b) Sensibilité. - Aux membres inférieurs, douleurs fulgurantes et sensation

de boue molle sous les pieds. Le long du bord cubital du bras gauche, sensa-

tion de fourmillements. Dysesthésie. Perte complète du sens musculaire. Hy-

potonie manifeste. Signe de Romberg. * -

c) Réflexes rotuliens et réflexes du tendon d'Achille abolis. Le phénomène

des orteils n'existe pas.

d) Les pupilles sont inégales et irrégulières. Signes d'Argyll-Nobertson. Ni

diplopie, ni amblyopie.

Les autres organes des sens ne présentent aucun trouble morbide, sauf le

sens génésique entièrement disparu.

e) Troubles viscéraux. - Crises de diarrhée. Déjà, à deux reprises, ictus

laryngé : le malade se sent serré il la gorge, perd connaissance, tombe et s'agite

convulsivement. La durée de cette crise est très courte, le malade n'en con-

serve aucune souvenance.

Troubles trophiques. - Le membre inférieur droit est le seul atteint dans

sa trophicité. L'articulation de la hanche et le fémur ollrent à l'examen des

lésions considérables.

On est tout d'abord frappé par l'incurvation très prononcée du fémur qui

présente une courbure à convexité tournée en avant et en dehors. Le tiers in-

férieur et le tiers supérieur de cet os portent d'énormes exostoses sur leur

bord interne.

L'articulation de la hanche est occupée par une masse dure, lisse, globuleuse,

indolente, du volume d'une grosse orange. Les mouvements de l'articulation

se font dans toute leur étendue, ils déterminent des craquements.

Le membre inférieur droit est raccourci de quatre travers de doigts environ.

Nouv. Iconographie de la SALPÉTRIL`RL T. XIII. PI. XXI

Observation I. R... Ostéo-arthrop,nl.il : de la hanche droite et exostoses du fémur droit.

ARTHROPATHIES TABETIQUES

(Gibert)

Masson & Cil, éditeurs

LES ARTRIIOPATRIES TABÉTIQUES ET LA RADIOGRAPHIE 147

Il est difficile de dire, étant donné l'englobement de l'épiphyse fémorale et de

l'articulation coxale par les néoformations osseuses, si on a affaire à une frac-

ture du col, à une luxation ou à la combinaison de ces deux lésions. La radio-

graphie ci-jointe vient heureusement compléter le diagnostic (PI. XXI).

Le fémur droit est incurvé et sa convexité regarde en dehors.

Aucune opacité ne révèle l'existence de la tête et du col de l'os qui est re-

monté de quatre travers de doigt environ. Le large espace existant entre la

cavité cotyloïde et le corps du fémur a une transparence assez uniforme et sen-

siblement égale à celle des tissus non osseux. Les bords de la cavité articulaire

manquent de netteté et paraissent le siège d'altérations qui ont atteint les régions

voisines.

Sur le bord interne du fémur apparaissent deux exostoses volumineuses, de

formes et de dimensions différentes. La première prend naissance à quelques

centimètres au-dessous du petit trochanter ; son ombre conique, dirigée en

dedans presque normalement au corps de l'os, est analogue à celle d'un tissu

osseux compact. La seconde, de dimensions plus grandes, paraît formée de

lamelles osseuses irrégulières que l'on peut suivre sur une longueur de 15 à

18 centimètres et sur une largeur de 4 à S centimètres et qui sont,vers le bas,

nettement séparées du corps du fémur; l'opacité en est variable suivant les

régions, mais en général assez peu marquée, ce qui indique soit un tissu osseux

raréfié, soit plutôt, d'après l'aspect du cliché, une épaisseur faible.

Entre ces deux exostoses, le bord interne du fémur apparaît simplement

comme épaissi.

Le bord externe de l'os présente une seule exostose qui prend naissance un

peu au-dessous du niveau du petit trochanteur et se dirige, parallèlement au

corps de l'os, vers le bas où l'on peut nettement la suivre sur une longueur de

5 à 6 centimètres : sa largeur est d'un centimètre environ. '

Observation II.

Le 23 avril 1899 entre à la salle Achar'd-Esperonnier une nommée Anaïs A...,

âgée de 40 ans, se plaignant d'impotence absolue des membres inférieurs.

Dans ses antécédents personnels, on retrouve une syphilis conjugale bien

nette. Elle a eu neuf grossesses, dont cinq normales et quatre fausses couches

Tous ses enfants sont morts en très bas âge ; un seul a vécu jusqu'à 14 mois,le

dernier, mais il a succombé à une éruption généralisée et à du mal dans la

bouche.

Lo premier phénomène en date, dans l'histoire de sa maladie, est une diplo-

pie, qui dura un mois et disparut sans traitement, il y a 3 ans environ. Peu

après, elle a souffert de douleurs fulgurantes dans les jambes et dans les

genoux ; enfin, au cours de sa dernière grossesse, qui se termina par l'expul-

sion d'un foetus mort et macéré (il y a deux ans), elle avait de terribles crises

de tenesme rectal et vésical.

Après ses couches, elle ressent comme une ceinture de fer qui l'étreint au

148 GIBERT

niveau des reins et du bas-ventre. Ses jambes deviennent lourdes de plus en

plus, sans être ataxiques toutefois; il lui semble marcher sur du coton. Dans

l'obscurité, il lui est impossible de se mouvoir. En 1897 (après une saison à

Lomalou ! ), son état s'aggrave, en peu de temps l'impotence devient absolue,

tandis que sa hanche gauche prend un développement excessif,. très rapide et

tout à fait indolore.

Il y a 6 mois enfin, dans les mêmes conditions d'indolence, de rapidité et

d'exubérance, le genou droit se prend il son tour. En peu de jours, il devient

monstrueusement gros.

Nous relevons, dans notre examen, les particularités suivantes : douleurs

en ceinture, fourmillement dans le petit doigt du côté gauche. Sensibilité dimi-

nuée, à tous les modes, dans les membres inférieurs. Anesthésie oculaire, pas

d'anesthésie pharyngée. Les réflexes tendineux sont abolis. L'hypotonie est

remarquablement accentuée. Les jambes sont impotentes, bien plus du fait des

arthropathies que par atrophie musculaire.

Les sphincters ont une certaine tendance parétique. Les dernières gouttes

d'urine sont perdues dans la chemise ; les lavements ne peuvent pas être

gardés.

Les troubles trophiques dominent tout ; ils consistent en deux énormes

arthropathies.

La hanche gauche est occupée par une immense tuméfaction arrondie, non

bosselée, dure, dont les limites sont difficiles à préciser à cause des parties

molles très épaisses. C'est pour ce même motif que la radiographie n'a pas pu

nous fournir une épreuve convenable.

Le genou droit est de la grosseur d'une tête d'adulte, il est uniformément

tuméfié. A la palpation, on sent une masse dure épaississant, semble-t-il, le

plateau tibial et les condyles fémoraux. La rotule est refoulée en avant par du

liquide intra-articulaire. Les mouvements de latéralité sont très marqués.

La cuisse est le siège d'un oedème dur où le doigt s'enfonce avec difficulté.

La jambe et le pied ont leur volume normal.

La radiographie est venue nous montrer que la tuméfaction osseuse, que

nous avions crue si considérable, est en somme de peu d'importance (PI. XXII).

Les os ont à peu près un volume normal et sont pareils à ceux du côté sain.

Mais, dans les tissus péri-articnlaires (ligaments, tendons, parles molles),

sont semés des ilots osseux, indépendants les uns des autres et à des distances

diverses de l'articulation. Il parait en exister dans l'interligne articulaire d'une

part et entre la face antérieure du fémur et la rotule d'autre part.

Observation III.

C... Françoise, 40 ans, cuisinière, entrée à la salle Achard-Esperonnier, le

13 mai 1899, pour des troubles de la marche.

Dans sa famille, rien de pathologique à noter. Pas de nervosisme, pas d'al-

coolisme, pas d'aliénation mentale. Elle-même n'a jamais eu d'autre maladie

Nouv. Iconographie DE la Salpétricrt T. XIII. PI. XXII

Observation 11. - Ostéo-arthropathie du genou droit vu par la face latérale externe.

Observation IL - Les deux genoux vus par leur face postérieure.

arthropathies tabétiques

(Gibert)

Masson & Ci,, Editeur*

LES ARTHROPATHIES TABÉTIQUES ET LA RADIOGRAPHIE 149

que celle qui l'amène auprès de nous. Elle nous dit ce fait curieux que ses

règles se sont supprimées, sans cause aucune, à de 25 ans. L'enquête est

entièrement négative en ce qui concerne la syphilis.

L'histoire de sa maladie est bien intéressante à connaître. A 28 ans, c'est-à-

dire depuis douze ans, sont survenues des douleurs en éclair dans les jambes.

Mais ces douleurs, quoique violentes, étaient assez rares pour que la malade

pût vivre normalement et exercer son métier ; lorsque, il y a 18 mois, en se

levant la nuit pour aller sur le vase, elle entend un craquement et ressent une

petite douleur dans l'aine droite. Elle n'attache pas d'autre importance à cet

incident, se recouche et se rendort. Mais le lendemain, au saut du lit, elle

s'aperçoit que sa jambe droite est énorme, elle essaie quelques pas, mais elle

prend peur en voyant qu'elle boite atrocement et se recouche. Pendant 3 ou

4 jours, sa jambe est restée, de la hanche au cou-de-pied, enflée, blanche, in-

dolore. Après quelques jours, elle se lève, et depuis lors, marche en boitant.

Actuellement, au niveau de la hanche droite, on constate des exostoses con-

sidérables qui déforment assez la région pour que le diagnostic entre la luxa-

tion et la fracture du col, avec col difforme, soit cliniquement impossible. Sur

le pubis, on trouve également des tumeurs dures, de volumes divers, faisant

corps avec l'os.

Le membre inférieur droit est atrophié dans son ensemble, et il présente

un raccourcissement d'un travers de main environ.

Les autres signes du tabes chez cette malade, sont : l'abolition des réflexes

rotuliens et du tendon d'Achille, le signe d'Argyll-Robertson, le signe de Rom-

berg à un degré très léger, l'engourdissement fréquent du petit doigt et du bord

cubital de l'avant-bras des deux côtés, enfin des douleurs fulgurantes. Pas

d'ataxie.

La radiographie montre qu'il y a disparition de la tête et du col du fémur,

et déformation de la cavité cotyloïde et des parties avoisinantes.

Le fémur est remonté vers la fosse iliaque de telle sorte que le petit trochan-

ter se trouve au niveau de l'ancienne cavité cotyloïde.

Entre le fémur d'une part et le bassin d'autre part existe un espace relati-

vement clair, de 2 ou 3 centimètres de largeur moyenne, qui paraît occupé par

un tissu osseux raréfié, ou bien par un tissu osseux désagrégé.

Sur le côté externe du fémur, au niveau du petit trochanter, prend nais-

sonce une exostose assez volumineuse terminée en pointe à sa partie inférieure.

Entre le bord interne du fémur et le bassin, se trouve une masse osseuse irré-

gulière d'opacité normale.

Observation IV.

D... Fulcrand, 50 ans, entré le 25 mai 1899 à la salle Fouquet pour un

oedème généralisé.

Les antécédents héréditaires sont peu intéressants : son père est mort subi-

tement, sa mère est nerveuse. Il a une fille en bonne santé.

xut 10

150 GIBERT

Personnellement, il n'a jamais eu d'autre maladie qu'un mal perforant plan-

taire à droite, apparu à l'âge de-26 ans, et disparu il y a ans seulement. De

conduite très sage, nous affirme, avec beaucoup de sincérité, qu'il n'a jamais

eu aucune maladie de femme.

Il nous raconte que, sans aucune raison apparente, son genou gauche s'est

subitement enflé, il y a quatre ans. Bien qu'il ne souffrît que de la gêne que

cette tuméfaction énorme apportait dans la marche, il consulta plusieurs méde-

cins, et fut, sans doute considéré comme atteint d'arthrite tuberculeuse. En

effet on l'immobilisa, on lui fit de la compression, des pointes de feu, enfin, il

y a deux ans, on lui proposa l'amputation.

Plus il va, nous dit-il, plus le genou devient gros et plus la boiterie s'accen-

tire.

Enfin, depuis 3 ou 4 mois, un phénomène nouveau est venu se greffer sur

cet état chronique, à savoir une enflure à début par les jambes, et vite généra-

lisée à tout le corps.

A notre examen, nous le trouvons en pleine anasarque.

Les jambes sont démesurément enflées, et on y constate de vastes troubles

trophiques : éruptions polymorphes, ulcères. Les bourses sont grosses, le vi-

sage lui-même est bouffi. Enfin, les urines contiennent 4 gr. 50 d'albumine

par litre.

Le genou gauche, enveloppé d'une cuirasse d'oedème dur, est d'une palpation

difficile; la rotule est perdue dans une monstrueuse tuméfaction, dure, lisse,

arrondie, où la place et la grosseur respective du tibia et du fémur sont im-

possibles à fixer. Le genou gauche a 50 centimètres de circonférence, tandis

que.le genou droit mesure 40. La jambe du côté gauche est plus courte de

0,10 centimètres.

Notre première idée diagnostique, en voyant cette anasarque récente entée

sur une vieille arthrite du genou pour laquelle on avait proposé l'amputation,

fut de rattacher l'ensemble des symptômes a une bacillose.

Mais le thorax était sain, il n'y avait pas de pus dans les urines, l'article ne

s'était pas fistulisé depuis quatre ans que durait son affection ; enfin, peu satis-

faits par ce diagnostic, nous cherchâmes le tabes et nous parvînmes à le dé-

montrer.

Depuis vingt ans, il ressent dans les membres inférieurs, a intervalles éloi-

gnés, des douleurs très passagères, mais très vives, en éclairs ; à plusieurs

reprises, il a eu la sensation de coton sous les pieds. Tout cela ne l'a pas em-

pêché de marcher très bien jusqu'au moment de son arthropathie.

Son réflexe rotulien est aboli à droite, impossible à déterminer du côté gau-

che.

Les pupilles sont immobiles à la lumière et à l'accommodation.

Tous ces signes n'ont pas une très grande netteté, mais leur rapprochement

permet toutefois d'édifier le diagnostic de tabes. Du reste la radiographie ci-

jointe montre une arthropathie tabétique tout à fait classique (PI. XXIII).

Le plateau tibial et les condyles fémoraux sont le siège d'hyperplasies osseu-

Nous. ICONOGNAPHI1' DE la Salpêtrilrf T. XIII. PI. XXIII

Observation IV. - D. F Ostéo-artliropatliie du genou gauche.

ARTHROPATHIES TABETIQUES

(Gibert)

Mrt ? oti & CI,. Editeurs

LES ARTHROPATHIES TABÉTIQUES ET LA RADIOGRAPHIE 151

ses-considérables. Les surfaces articulaires taillées en biseau de haut en bas et

d'arrière en avant ont permis à l'articulation de se luxer, ce qui explique l'é-

norme raccourcissement.

Dans ce cas, à part les faces articulaires usées obliquement, on peut dire

que le type est nettement hypertrophique.

Le gros fait anatomique qui frappe, en considérant nos radiographies,

c'est la disparition ou la déformation des surfaces articulaires coïn-

cidant avec une hyperplasie exubérante des parties osseuses juxta-articu-

laires.

La déformation est constituée tantôt par l'effacement d'une cavité arti-

culaire, tantôt par l'aplatissement d'une tête normalement arrondie.

Quelquefois l'articulation disparaît au milieu des-néoformations ; d'autres

fois, les facettes articulaires ont conservé leur intégrité morphologique et

les nouvelles productions osseuses se font aux alentours de l'article.

Quant à l'hyperplasie juxta-articulaire, elle ne se prête à aucune des-

cription, parce qu'elle est folle dans ses allures. Tout ce qu'on peut ima-

giner de plus monstrueux comme dimension, de plus varié comme position

se réalise dans ces sortes d'ostéopathies.

Les ostéophytes se produisent même au loin de l'articulation, sur les

os voisins ; on en trouve sur les os longs ou sur les os plats avoisi-

nants.

Enfin, il est un dernier mode non encore décrit du processus anatomi-

que. Il est relatif à notre observation IV. Ce n'est plus par accroissement

progressif et continu des épiphyses que se produit ici l'altération arti-

culaire, c'est par la formation d'ostéophytes dans les tissus péri-articu-

laires.

Il est probable que, par leur accroissement respectif, ces noyaux, d'a-

bord séparés les uns des autres, finissent par se confondre, de façon à

former une tumeur unique. On ne saurait cependant affirmer qu'ils ne

soient déjà réunis, au moment de notre examen, par des travées esseuses

assez minces pour échapper à l'ombre radiographique.

Toutes nos ostéo-arthropathies ressortissent au type hypertrophique ou

au type mixte, à la fois atrophique et hypertrophique. Elles sont appa-

rues 16 ans, 12 ans, 3 ans et 2 ans après le début des douleurs fulguran-

tes. Sans être un phénomène précoce du tabes, elles en ont toujours été

le symptôme révélateur pour nos malades, et toujours elles ont dominé

par leur brutalité et leur monstruosité la scène clinique. C'est pour

leurs arthropathies que nos sujets sont entrés dans le service et c'est par

152 GIBERT

elles que nous avons fait le diagnostic deux fois sur quatre (Observ. III

et IV).

Il est, en effet, très remarquable de noter qu'à part ces troubles trophi-

ques essentiels, le tabes s'est manifesté chez ces malades d'une façon très

anodine : quelques rares douleurs fulgurantes sur lesquelles ils n'atti-

raient pas spontanément l'attention, un peu de tapis sous les pieds et, une

seule fois, une légère ataxie.

Nous sommes donc en droit d'admettre l'existence d'un tabes trophi-

que, tout en reconnaissant que des troubles sensitifs viennent le plus sou-

vent se joindre aux troubles de nutrition, comme Brissaud le premier en a

fait la juste remarque.

Ces faits invitent à supposer la présence dans un point encore inconnu

de la moelle d'un centre trophique dont l'excitation a pour conséquence

l'hyperplasie osseuse, tandis qu'une cause agissant en sens inverse entraîne

de l'atrophie ostéo-articulaire.

On peut d'ores et déjà penser que ce centre, étant données les associa-

tions fréquentes de troubles sensitifs aux troubles trophiques, se trouve

dans un territoire médullaire voisin de l'appareil sensitif.

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.

HOSPICE DE LA SALPÊTRIÈRE.

LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE,

PAR

R. CESTAN,

Chef de Clinique des maladies du Système Nerveux.

A l'heure actuelle, nous avons une connaissance à peu près complète

de l'histoire anatomo-clinique de la tuberculose du système nerveux

dans ses localisations aussi bien cérébro-médullaires que périphériques.

Dans ce dernier groupe de localisation on distingue même, d'une part,

des névrites localisées dues à une altération localisée d'un nerf par un

produit tuberculeux qui l'englobe, le comprime ou le détruit (ostéite,

pachyméningite, adénite, etc...), d'autre part, des polynévrites sensitivo-

motrices aiguës ou subaiguës que t'expérimentation-et l'examen bacté-

riologique nous montrent développées non par l'action du bacille lui-

même, absent dans les nerfs altérés, mais par l'action de la toxine qu'il

sécrète. C'est donc dans toutes ses parties constitutives, motrice et sensi-

tive, centrale et périphérique, que le système nerveux est lésé par la tu-

berculose. En est-il de même pour la syphilis et pourrions-nous sur le

plan que nous venons d'indiquer pour la tuberculose étudier les mani-

festations nerveuses de la syphilis ? ' !

L'histoire anatomo-clinique de la syphilis des centres nerveux a été ap-

profondie dans ces dernières années et de nombreux travaux nous ont

appris aussi bien le tableau clinique que les détails histologiques des dif-

férentes manifestations de cette syphilis. Il en est au contraire, tout au-

trement des altérations névritiques. Notre ignorance sur ce chapitre par-

ticulier est suffisamment expliquée par la rareté des al térations névrj tiques,

tandis que, contraste singulier, tous les syphiligraphes reconnaissent la

prédilection remarquable de la vérole pour l'axe cérébro-spinal ; d'ailleurs,

la bénignité du tableau clinique des manifestations périphériques que fait

souvent disparaître un traitement énergique empêche par cela même toute

étude anatomique et pathogénique. Cependant l'existence de toubles ner-

veux dus à l'altération des nerfs périphériques par la syphilis est indiquée

depuis longtemps par les cliniciens. Les névralgies de la période secon-

't54 ' R. CESTAN

daire ou tertiaire qui.intéressent tout particulièrement le sciatique ont

été bien étudiées par Vaulpré, Dubois, Fournier, Dieulaspy pour ne citer

que des travaux français.

Nous connaissons en outre fort bien l'existence de certaines paralysies

localisées atteignant surtout le facial et le cubital, paralysies étudiées par

Buzzard, Fournier, Boix, Brunsgaard, Gaucher, Champenier. Existe-t-il

par ces formes localisées une pathogénie semblable à celle des névrites

localisées tuberculeuses ? Faut-il admettre en un mot que le nerf a été lésé

soit dans son passage à travers l'enveloppe dure-mérienne ou sur tout autre

point de son trajet par une lésion syphilitique de voisinage qui l'englobe ou

le comprime ? tette théorie paraît bien vraisemblable pour la paralysie

faciale qui peut s'accompagner d'autres accidents dus à une méningite

de la base; d'ailleurs, par son long trajet intra-pétreux le nerf facial est

tout particulièrement exposé à la compression. Caradec a mentionné aussi

le cas d'une sciatique du poplité interne chez un syphilitique causée par

des névromes qu'un traitement mixte aurait fait disparaître et avec eux

la sciatique. Enfin Brunsgaard et Barthélémy auraient constaté dans la

paralysie du cubital à la période secondaire une hypertrophie du cubitus,

hypertrophie qui serait la cause probable de la névrite du cubital et dont

un traitement mixte aurait eu facilement raison. Cependant M. Gaucher a

apporté des observations de névrite cubitale qui ne paraissent pas expli-

quées par ces divers mécanismes, méningite, gommes des nerfs, ostéite, et

le mécanisme de la paralysie isolée ducubital resterait doncencore inconnu.

Au surplus, ne possédant pas d'observations personnelles pour aborder son

étude avec fruit, nous renvoyons à la thèse de M. Champenier oic l'on trou-

vera les observations publiées comme exemple de névrite cubitale. Nous

désirons étudier ici une manisfestation beaucoup plus rare, la polyné-

vrite syphilitique.

Les documents que nous avons pu réunir sont peu nombreux ; si. plu-

ssieurs auteurs ont publié deci-delà des observations de polynévrite sy-

philitique, il n'existait pas encore sur ce sujet un travail d'ensemble cri-

tique. Sans avoir la prétention de résoudre le problème de la nature de

la polynévrite syphilitique, problème dont nous montrerons la com-

plexité, nous avons eu cependant plaisir à aborder son étude, ayant la

possibilité d'y contribuer par deux observations très intéressantes, dont

une due à l'obligeance de notre excellent maître, le Dr Babinski, apport

suffisant eu égard au nombre très restreint de polynévrites syphilitiques

publiées jusqu'à ce jour. Nous allons exposer les observations que nous

avons réunies et essayer ensuite d'en dégager l'histoire de la polynévrite

syphilitique.

LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE 155

Cas. I. - Personnelle (Service de M. le professeur Raymond, à la Salpêtrière).

Résumé clinique : Syphilis ,grave le 1. cr mai 4899, apparition de la paralysie

des extenseurs du poignet le 14 nzai ; atrophie musculaire avec DR ; absence

de troubles de la sensibilité et des sphincters. Amélioration Unie par un 19'ai-

tement iodo-mercuriel.

Boet... Eugène, 34 ans, paveur. Pas d'antécédents héréditaires nerveux. Père

et mère morts à 58 et 56 ans de maladie aiguë. 5 frères et soeurs vivants et

sans maladie nerveuse.

Pas d'antécédents personnels. Pas d'alcoolisme. Pas d'intoxication. Homme

sobre. Né à Paris qu'il n'a jamais quitté. A toujours fait le métier de paveur. La

maladie actuelle est la première maladie.

Le 1. cr mai 1899, trois semaines après un coït suspect, chancre induré de la

verge à caractère nettement syphilitique et bientôt apparition d'accidents secon-'

daires ; alopécie très étendue, sypbilideectbymateuse maligne avec fièvre syphi-

litique et subdélire vers le 10 mai. On donne des pilules mercurielles qui ne pro-

voquent pas de la salivation.L'état général du malade continue à s'aggraver, le

délire persiste et le 14 mai apparition de la paralysie dans la main droite qui

devient tombante ; bientôt apparition de la paralysie dans la main gauche et ces

troubles sont survenus sans douleurs, sans engourdissements. Le malade ne

pouvait manger seul à cette époque. Pas de troubles de sphincters, pas de

douleurs dans les jambes. La fièvre continue et avec elle le délire; ce délire

ne présentait pas les caractères du délire alcoolique, sans hallucinations, sans

troubles de la mémoire. Les urines ne renfermaient pas d'albumine et le foie

n'était pas douloureux. Le malade continue à prendre des pilules jusqu'à la

fin juin, époque où on lui fait 12 injections de peptonate de mercure. Le malade

se met alors à tousser et bientôt on constate une pleurésie double qui disparaît

bientôt toute seule. Les injections solubles de mercure paraissent améliorer la

paralysie de la main droite qui récupère quelque mouvement tandis que la pa-

ralysie de la main gauche persiste. Il entre le 10 août à la Salpêtrière.

Etat le 10 août 1899,. - Homme un peu cachectique, pâle, amaigri. La sy-

philis se manifeste par une éruption cicatricielle dont la photographie montre la

disposition et l'intensité des adénopathies multiples inguinales, épitroch léennes,

rétrocervicales, une alopécie caractéristique, une cicatrice à la place du chancre.

Il n'existe ni plaques moqueuses, ni céphalées. On ne peut constater un reliquat

de la pleurésie double ; les urines renferment un peu d'albumine qui a cédé

rapidement à un traitement iodo-mercuriel intensif et au régime lacté. En résu-

mé, le malade paraît être très sérieusement syphilisé.

Du côté du système nerveux, nous constatons une intégrité de la muscula-

ture de la joue et les yeux, des pupilles normales, l'absence de troubles intel-

lectuels. Le malade se plaint d'une légère fatigue dans la marche, mais on ne

constate ni steppage, ni abolition des réflexes des tendons rotulien et d'Achille

ni signe de Romberg,ni signe de Lasègue, ni douleurs spontanées ou provoquées

des masses musculaires du mollet, ni trouble de la sensibilité objective. Les

156 R. CESTAN

sphincters sont intacts. Bref l'attention est attirée immédiatement par l'aspect des

mains (PI. XXIX). Les mains sont tombantes comme dans la paralysie saturnine

mais disons immédiatement que le long supinateur est intéressé. est impossible

au malade de redresser le poignet; il peut à peine ramasser les objets et les petits

muscles des mains sont pris, beaucoup plus à gauche qu'à droite. La flexion

de l'avant-bras sur le bras est très faible, de même l'élévation des deux bras.

11 existe une atrophie des petits muscles des mains et des muscles de l'avant-

bras, mais tout particulièrement des muscles innervés par le radial. Les réflexes

osseux et tendineux du poignet sont abolis. On ne constate ni douleurs le long

des trajets nerveux ou dans les masses musculaires, ni troubles de la sensibi-

lité, ni troubles trophiques. En résumé, le malade est atteint de polynévrite

motrice des membres supérieurs à prédominance dans le territoire du radial.

On institue un traitement électrique galvanique et un traitement iodo-mercuriel.

L'état général du malade devient rapidement meilleur, l'albumine disparaît, l'é-

ruption syphilitique s'atténue et le malade engraisse à vue d'oeil. Mais les trou-

blès moteurs s'amendent moins rapidement. En octobre 1899, la-main droite a

repris un peu de force tandis que la chute du poignet persiste encore à gauche.

En janvier le malade quitte la Salpêtrière conservant une légère paralysie de

la main droite et une paralysie plus accentuée de la main gauche. Ainsi sous

l'influence du traitement iodo-mercuriel nous avons obtenu une amélioration

aussi bien de l'état général que des troubles moteurs.

M. le docteur Huet a bien voulu pratiquer il plusieurs reprises l'examen élec-

trique des muscles et des nerfs de notre malade et nous allons résumer les ré-

sultats obtenus.

Membres supérieurs. - Le le, examen pratiqué le 30 août 1899 avait mon-

tré la bonne conservation des réactions électriques et l'absence de DR dans le

domaine des nerfs axillaires et des nerfs musculo-cutanés des deux côtés.

Médian. - A droite, pas de DR, à gauche DR partielle dans les muscles de

l'éminence thénar,le petit palmaire et le fléchisseur commun.

Cubital. - Pas de DR ni à droite ni à gauche.

Radial. - A droite, DR dans tous les muscles de l'avant-bras ; le triceps

étant intact. A gauche, DR dans tous les muscles de l'avant-bras et dans le tri-

ceps.

' Le 26 examen pratiqué en décembre 1899 a montré :

Nerfs axillaires, nusculo-cutaaé et cubitaux. - A droite et il gauche absence

de DR. '

Médian. - A droite. pas de DR, à gauche, DR en voie de régression dans

les muscles de l'éminence thénar ; elle avait presque disparu dans le fléchisseur

commun superficiel.

Radial. - A gauche, DR encore très prononcé sur le court et long extenseur

du pouce et les extenseurs propres de l'index et du petit doigt. Elle avait dis-

paru dans le long supinateur ne laissant plus que de t'bypocxcitabitité fara-

dique et galvanique ; elle n'était que partielle dans le long abducteur du pouce,

le cubital Rosteneur et l'extenseur commun des doigts. Les traces de DR cons-

tatées dans le triceps avaient disparu, ne laissant plus que de l'hypoexcitabilité.

Nouv. Iconographie DE la S.11.PC'IRII`.RG T. XIII. PI. XXIV

POLYNEVRITE SYPHILITIQUE

(R. Cestan)

Masspn-4 Ci°, Editeurs

LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE 157 Î

Circonflexe. - Dans la partie postérieure du deltoïde gauche, hypoexcitabi-

lité surtout pour les réactions galvaniques.

Membres inférieurs. - L'examen électrique a montré en septembre une

forte hypoexcitabilité dans les muscles antéro-externes, triceps surral et vaste

interne des deux jambes, seuls muscles qui ont été examinés ; on ne constatait

pas de DR. Il est assez vraisemblable d'admettre qu'il y a eu aussi du côté des

membres inférieurs de la DR et que la simple hypoexcitabilité constatée au

moment où l'examen a été fait correspondait à une régression de cette DR hy-

pothétiquemel1 admise.

De la topographie de la DR dans ces divers territoires nerveux et de l'évolu-

tion suivie par les réactions électriques (comme pour la motilité volontaire) il

résulte que le diagnostic de névrites est plus vraisemblable que celui d'altéra-

tions primitivement localisées sur la moelle. Nous reviendrons d'ailleurs sur

ce point particulier.

OBs. IL - Personnelle (Service de M. Babinski à la Pitié).

Résumé : Syphilis le le, octobre 1895 ; début de la paralysie le Il octobre ; atro-

phie musculaire avec DR, absence de troubles de la sensibilité et des sphincters.

Amélioration par le traitement mercuriel.

Poth..., 27 ans, journalier.

Mère aliénée. Père et deux frères bien portants. Pas d'antécédents person-

nels graves.

A l'âge de 25 ans, le 1er septembre 1895, chancre induré du fourreau peu

induré, de telle sorte que le médecin n'ordonne pas un traitement mercuriel.

Le ler octobre 1895, fièvre, courbature, vertiges, délire, céphalée nocturne et

faiblesse progressive qui oblige le malade à garder le Iit.Le 11 octobre 1895,pa-

ralysie flasque sans douleur des deux jambes et des deux bras mais beaucoup

plus marquée du bras droit. Le malade présente de la rétention d'urine pen-

dant deux jours. Le 15 octobre, les mouvements reviennent dans le bras gau-

che qui était d'ailleurs le moins pris, puis le 25 octobre dans les doigts de la

main droite, enfin le 1er décembre dans l'avant-bras droit. A ce moiiielit-là,c'est-

à-dire deux mois après l'apparition de troubles moteurs, apparition de syphi-

lides de la peau et des muqueuses, syphilidcs qui font découvrir la syphilis seu-

lement à cette époque. Ou fait des frictions mercurielles ; l'éruption cutanée

disparaît, les troubles moteurs s'amendent de telle façon que le 1er janvier 1896

le malade peut marcher avec des béquilles. Il entre dans le service de M. Ba-

binski le le, mars 1896. On constate alors l'intégrité des organes abdominaux.

Du côté du système nerveux, l'attention est attirée par l'atrophie musculaire

du bras et de la jambe droite, atrophie plus marquée à la racine des membres,

bras et cuisse. Le malade marche sans steppage mais se fatigue facilement ; la

résistance aux mouvements passifs est très diminuée surtout à droite. Les ré-

Ilexes tendineux et osseux du bras et de la jambe du côté droit sont abolis. L'exa-

men électrique montre une diminution de l'excitabilité faradique des muscles

du membre inférieur, du deltoïde el du biceps droit, cette diminution existe

158 R. CESTAN

surtout pour les muscles de la face postérieure de la cuisse. A gauche, les cou-

rants galvaniques donnent des réactions normales ; mais droite, dans les

muscles antéro-externes de la jambe, dans les muscles de la face postérieure de

la cuisse, dans les muscles du mollet, on constate avec la lenteur de la secousse

que NFC=PFC'. - Il n'existe ni troubles trophiques, ni troubles de sphinc-

ters, ni douleurs subjectives et objectives le malade accuse une sensation d'en-

gourdissement et de froid au niveau de la main et du pied droit. Les nerfs et

les masses musculaires ne sont pas douloureux à la pression.

' Cas. III. - RODET, Gazette médicale de 1859.

Début en mars un mois après le chancre induré par une douleur sourde dans

les jambes, au niveau des mollets et dans les bras. Parésie progressive ; engour-

dissement de la main droite avec parésie des doigts, à tel point que le malade

ne pouvait plus écrire. Atrophie des muscles des mains, de l'avant-bras droit

avec secouse fibrillaire. Troubles moteurs prédominant du côté gauche du corps.

Amélioration en octobre et guérison définitive en janvier.

OBS. IV. -- SPILLMANN ET ETiENNE, Annales de dermatologie, 1896.

L..., 22 ans, boucher. Pas d'antécédents héréditaires et personnels. En janvier

1895 deux chancres indurés (fourreau et prépuce) avec éruption cutanée et alo-

pécie. Le malade a été traité par 10 injections de peptonate de mercure et a

pris pendant 7 jours deux pilules de protoïodure par jour. Vient consulter en

novembre 1895. Depuis 5 ou 6 mois, le malade ressent des douleurs dans les

membres qui sont d'ailleurs faibles ; depuis 2 mois nouvelle éruption cutanée ;

enfin la faiblesse des jambes augmente tout d'un coup en novembre 1895 et

le malade s'alite.

On constate une éruption syphilitique avec plaques muqueuses buccales et

alopecie. On constate en outre une atrophie musculaire avec paralysie Ilaccide

portant sur les muscles des pieds et des mains, avec prédominance sur les ex-

tenseurs. Impossibilité de relever les orteils,le poignet, de serrer un objet avec

force, d'opposer le petit doigt au pouce ; le malade soulève avec peine les jam-

bes au-dessus du plan du lit. Abolitions des réflexes tendineux. Pas de réac-

tion de dégénérescence. Pas de douleurs spontanées. Diminution prononcée de

la sensibilité tactile au niveau du pied et de la jambe droite ; les sensibilité

thermique est conservée. Sphincters intacts. Pupilles normales. rlpyrexie.Trai-

tement par injection de 1 c.c. d'une mixture à 1/10 de thymol acétate de

mercure. Amélioration progressive ; disparition de l'atrophie, cependant en

mars 1896 le malade steppe encore légèrement.

Oi3s. - V. Fordycc, J. cutan. und venereal Dis., 1861, p 174.

J. B..., 40 ans, usage modéré de l'alcool. Syphilis avec syphilides secondaires

Démarche et station verticale impossible, vacillante, masses musculaires des

jambes douloureuses il la pression avec engourdissements des extrémités. Pa

résie des extenseurs. Abolition des réflexes tendineux.Perte de l'excitabilité des

' LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE 159

nerfs et R D. Atrophie musculaire. Intégrité des sphincters. Intégrité des sens

spéciaux. Traitement mixte et électricité. Guérison progressive et complète

au bout de 4 mois.

OBs. VI. - Gnosz, Société de dermatologie de Vienne.

Malade prend syphilis en 1896. En 1897, éruption papuleuse disséminée ;

douleur dans la sphère du cubital gauche. Diminution de la sensibilité pour tous

les-modes. Réflexes normaux. Mais, huit jours après, apparition des mêmes

troubles dans le cubital droit. On trouve RD dans l'adducteur du pouce et les

muscles profonds de la main. Bientôt enfin on constate de l'anesthésie dans la

sphère du péroné droit. Amélioration par traitement mercuriel. '

OBS. VII. - MIDDLETON, Glascoio médical Journal, 1896.

Homme de 26 ans. En mai 1893, chancre ; en août 1893, engourdissement

dans le pied gauche, puis incertitude de la marche ; en octobre faiblesse dans

les bras. A cette époque diminution de la force segmentaire des 4 membres, si-

gne de Westphal, signe de Romberg, démarche ataxique. Un traitement iodo-

mercuriel aggrave les troubles nerveux ; le malade s'est rétabli peu à peu.

Ces. VIII. - Raymond, Leçon XXII, 4° série.

P... âgée de 26 ans. Pas d'antécédents. Syphilis en 1896 avec accidents se-

condaires. Traitement pendant 2 mois en 1897. En août 1897 nouveau traite-

ment par 10 frictions mercurielles et iodure de potassium continué jusqu'en

octobre 1897. Entre à Saint-Louis pour une parésie généralisée^avec abolition

des réflexes rotuliens mais sans troubles pupillaires, et sans troubles des sphinc-

ters. Albuminurie abondante. Aggravation rapide des troubles nerveux mal-

gré des injections de calomel. Bientôt paralysie complète des 4 membres avec

atrophie musculaire, douleurs la pression des troncs nerveux mais sans trou-

bles objectifs de la sensibilité. La face se prend à son tour et on fait un nouvel

essai malheureux de traitement mercuriel. Le 23 décembre à la Salpétrière, la

malade présentait une polynévrite généralisée avec atrophie musculaire, pré-

dominant sur les extenseurs du pied, avec participation légère des muscles ex-

ternes de l'oeil (nystagmus paralytique), des muscles du tronc et du facial gau-

che. Hyperesthésie intense des troncs nerveux et des masses musculaires. Pas

de troubles objectifs de la sensibilité. Abolition des réllexes tendineux. Pupilles

et sphincters normaux. Tachycardie et oppression.Le traitement mercuriel donne

de mauvais résultats. Amélioration progressive de la maladie. Electrothérapie.

Disparition de l'atrophie musculaire. Cependant en décembre 1899 le malade

que nous suivons depuis le début de sa maladie, présente encore du steppage.

OUS. IX. - Gilles de la TOURETTE, Les Myélites syphilitiques.

Baillière, 1899.

Bl..... 20 ans. Parents nerveux. Pas de maladie antérieure. Très nerveuse.

Mariée le 16 septembre 1893. Syphilis en octobre 1893 avec accidents secon-

160 ' R. CGSTYN

daires. Traitement antisyphilitique. Le 8 octobre 1834 parésie des jambes et

engourdissements et élancements. Les troubles moteurs vont en s'aggravant

progressivement. Steppage. Le 21 décembre, piqûres de peptonate de mercure

(26). Enfin le 25 janvier, impossibilité complète de se tenir debout. Le 14 fé-

vrier, douleurs dans les épaules avec parésie des muscles du tronc et des

épaules ; atrophie musculaire de ces derniers muscles Abolition des réflexes

rotulien et plantaire. Douleurs à la pression des masses musculaires et des nerfs

des membres inférieurs. Paraplégie flasque complète avec atrophie musculaire

et chute du pied. Pas de troubles des sphincters. Pas de troubles de la sensi-

bilité objective. Réaction de dégénérescence (N. F. C. = P. F. C. dans les

jumeaux et les extenseurs). Anorexie. Traitement par électrisation galvanique,

iodure de potassium et injection de calomel. Amélioration progressive très rapi-

de. Le 22 février, elle peut fléchir les jambes, le 27 remuer les orteils. Dispa-

rition des douleurs au niveau des épaules. Le 15 avril, elle commence à se

tenir debout, le 6 juin, elle marche seule, mais à la fin de juillet 1895, elle

stoppe encore légèrement; l'atrophie des mollets tend à disparaître.

OBs. X. - Brauer, Neurolo,g. CentralLlatl., 1896, p. 671.

Homme de 24 ans. Syphilis en août 1895. Cure par frictions mercurielles de

5 semaines. Bientôt parésie des 4 membres avec engourdissements, diplopie,

gêne de la parole, troubles qui s'exagèrent malgré la suppression des frictions

mercurielles. En octobre 1895, nouvelle poussée d'accidents cutanés syphili-

tiques et traitement par l'injection de salicylate de mercure. Exagération des

troubles moteurs. Parésie des 4 membres avec abolition des réflexes tendi-

neux ; atrophie musculaire avec RD., hypoesthésie limitée aux mains et aux

pieds. Mort en janvier 1896. L'examen histologique montre l'existence d'une

polynévrite avec état vacuolaire des cellules motrices des cornes antérieures de

la moelle.

08S. Xi KAHLEH, De la polynévrite radiculaire syphilitique.

(Zeüsclar. f. Heilk..., VIIL)

« Chez un syphilitique, on voit survenir, avec ou sans phénomènes associés

de syphilis cérébrale, des paralysies lentement progressives, et à caractères pé-

riphériques, de différents nerfs cràniens ; les nerfs sont pris un il un, sans

aucun ordre régulier. En même temps se montrent des douleurs névralgiques

intenses dans le domaine des différents nerfs rachidiens, avec hyperesthésie

de la peau, ou parfois des douleurs en ceinture, signes de l'inflammation des

racines postérieures. La participation des racines antérieures se traduit par

des paralysies motrices diverses.

A l'autopsie, absence de toute cause de compression sur les racines ; infil-

tration embryonnaire de l'épinèvre, atrophie des fihres nerveuses, production

de petites nodosités fusiformes ou perlées sur les faisceaux radiculaires ; les

nerfs atteints les premiers et avec le plus d'intensité sont, pour les nerfs crâ-

niens, les oculomoteurs et les faciaux ; pour le rachis, les nerfs cervicaux et

dorsaux. » (Revue de Huyem, XXXI, p. 609.)

LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE 161

OB.s. XII. - TAYLOR, Névrite multiple d'origine syphilitique

(Neiv-York med. journal, p. 1, juillet 1890).

Femme de 40 ans, atteinte de syphilis en 1880 ; deux ans plus tard, anes-

thésie et analgésie du dos des mains, s'étendant au coude malgré le traite-

ment spécifique : douleurs, élancements. En février 1883, douleur au talon

gauche, au genou et aux deux bras ; gommes des joues et du cou de pied

gauche ; exostoses crâniennes. A la fin de l'année les désordres sensitifs attei-

gnent l'épaule ; ils se manifestent aux membres inférieurs, mais on trouve

encore des espaces où la sensibilité est conservée. Engourdissement passager

des membres en 1884 ; pas de paralysie vraie. Pendant l'été de 1884, lésions

trophiques des doigts et des orteils ; ecchymoses, bulles, ulcérations indolen-

tes, panaris indolents. Depuis cette époque résorption de la peau, du tissu

fibreux, dp portions de phalanges : nécessité d'amputer plusieurs segments des

doigts et des orteils, mutilation des pieds et des mains. Les désordres progres-

sent jusqu'en 1887, malgré le traitement spécifique qui, d'ailleurs, guérit d'au-

tres manifestations. (Revue de Hayem, p. 213, XXXIX.)

Ces. XIII. - Sorrentino (Riforvla medica, 1892).

Ange. L.... Syphilis en 1890, six mois après vient consulter pour manifes-,

tation cutanée et nerveuse. Traitement par injection hypodermique de sublimé

et d'iodure de potassium. Disparition rapide des manifestations cutanées.Persis-

tance des troubles de la sensibilité. Insensibilité des 2 mains avec douleurs lan-

cinantes s'accompagnant parfois d'engourdissement. Deux mois après douleurs

aiguës, avec gonflement du talon gauche, près du pied droit. Le malade présen-

tait une véritable hyperplasie de la peau ayant tous les caractères d'une infiltra-

tion gommeuse de la peau et du tissu sous-jacent ainsi qu'une, périostite du

crâne. A la fin de l'année 18J0, l'anesthésie avait remonté jusqu'aux épaules,

en février 1891, elle avait atteint l'origine de la cuisse. Il semble ainsi au ma-

lade que tous ses membres sont comme morts.En juillet 1891 nécrose des tissus

des mains, par les traumatismes fréquents dus à l'anesthésie de ces parties.

La main droite perdit la dernière' phalange de l'index, du petit doigt et du

médius. A la main gauche, chute des ongles du pouce et de l'index ; amputa-

tion de toutes les phalanges du médius. Au pied pas de mutilation, 'mais dif-

formités à cause de la rétraction des tendons fléchisseurs.

Peu à peu les lésions cessèrent de progresser. A la fin de 1891, le malade

peut mouvoir bras et jambes ; le sens musculaire est intact, sans ataxie.

Pas de réflexe plantaire ; réflexe rotulien normal. Pas de troubles de la vue ni

du goût. Céphalée presque constante.

De l'examen de ces malades dont nous venons de rapporter l'histoire

clinique, une constatation se dégage aussitôt, la diversité telle du tableau

décrit par les auteurs qu'il paraît difficile d'écrire la symptomatologie de

102 U.CESTAN

la névrite multiple vérolique. Cependant par une critique rigoureuse se-

rons-nous peut-être autorisé à metlre dans un cadre à part plusieurs des

observations précédentes.

On a pu en effet ranger dans le groupe polynévrite syphilitique, deux

cas publiés par Schmidt en 1888 dans la Revue médicale de l'Est ; or l'au-

teur ne voit dans ses malades que deux cas d'analgésie totale au cours de

la période secondaire et sa description clinique ne permet pas de rattacher

cette analgésie à une altération névritique. Kahler a décrit son cas que

nous avons rapporté plus haut comme un exemple de polynévrite radièu-

laire, or nous savons que les lésions anatomiques de radiculile syphili-

tique et le tableau clinique qui en découle sont très différents de ceux de

la polynévrite nerfs pris un i un, sans ordre régulier, participations de

différents crâniens, douleurs névralgiques intenses, en ceinture, douleurs

de la colonne vertébrale, etc. Enfin, sans nier que les troubles décrits ne

soient peut-être la résultante d'altérations névritiques, nous trouvons

cependant trop complexes l'histoire clinique des deux malades de Taylor

et Sorrentino pour les ranger dans le groupe dénommé polynévrite. Nous

y voyons en effet des troubles trophiques très prononcés, ecchymoses,

bulles, des panaris indolents, des amputations spontanées de phalanges,

des anesthésies cutanées complètes, accompagnées des troubles parétiques

ou au contraire peu prononcées.

Nous trouvons-nous ainsi en possession de documents suffisanls et in-

discutables pour tracer le tableau clinique de la polynévrite syphilitique ?

Rien ne serait moins certain pour quelques auteurs. Ils font remarquer il

juste titre et la rareté de ces accidents malgré le nombre sans cesse crois-

sant des syphilisés et la complexité du problème pathogénique à tel point,

qu'avant toute description clinique, il nous parait indispensable d'élucider

le point suivant : doit-on dire polynévrite de nature syphilitique ou poly-

névrite chez un syphilitique ? '

La même question a pu se poser dans ces dernières années à l'occasion

des troubles nerveux d'origine périphérique qui apparaissent au cours de

la tuberculose; mais la connaissance suffisante du bacille de Koch et de

ses toxines, la possibilité de créer chez les animaux des lésions névritiques

par l'injection de tuberculine ainsi que le démontrent les travaux de Car-

rière, nous ont montré que, si le plus souvent la polynévrite des tubercu-

leux dépendait d'une intoxication alcoolique ou de lésions infectieuses

surajoutées, du moins dans certains cas on ne pouvait accuser que l'action

de la tuberculine sur les nerfs périphériques, et ces idées sont bien dé-

montrées dans la thèse d'Astier, 1898. Mais une telle preuve ne saurait

être faite pour la syphilis dont nous ignorons, le principe infectieux et qui

n'est pas inoculable aux animaux ; ainsi l'expérimentation, seule base

LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE 163

certaine dans l'espèce, n'apporte pas encore ici son concours et la solution

du problème palhogénique doit être exclusivement demandée à la clinique.

Or le tableau clinique est souvent complexe. Avant l'apparition des

troubles moteurs, le malade peut être syphilitique et auto-intoxiqué par

des lésions du foie ou des reins, syphilitique et alcoolique, mais avant

tout syphilitique et intoxiqué par le mercure. Le mercure peut, en effet,

créer, en dehors de tout accident, hystérique, des troubles moteurs sous la

forme de névrites multiples chroniques ou aiguës. En 1887, Letulle par-

ticulièrement étudié les troubles moteurs de l'hydrargyrisme chronique,

névrites dissociées ou circonscrites, sans amyotrophie considérable, sans

perte de la contractilité galvanique et faradique, sans perte des réflexes

tendineux; par l'expérimentation, il en a fixé la formule anatomique, né-

vrite segmentaire periaxile. Nous n'insistons pas sur cette variété de

névrite chronique qui ne peut pas prêter à la confusion et nous attirons

plutôt l'attention sur les polynévrites mercurielles aiguës ou subaiguës.

Cet accident est rare, il est vrai ; parmi les dangers des injections mercu-

rielles, qui exposent à une intoxication rapide et intense, les auteurs n'in-

sistent pas sur la possibilité d'apparition de troubles moteurs. Sur 8.000

vérolés traités par des injections de sublimé, Lewin a observé seulement

une fois des troubles moteurs imputables à une névrite ; c'était un cas de

sciatique, et il est très possible que cette altération relevât de l'action lo-

cale du sublimé sur le nerf par une injection mal dirigée. Nous avons vu

pratiquer chez nos maîtres, MM. Thibierge et Babinski, plusieurs centai-

nes d'injections d'huile grise ou de calomel, chaque traitement comprenant

environ une série de 10 piqûres hebdomadaires et nous n'avons jamais

constaté l'apparition de polynévrite.

Et en réalité la littérature médicale ne parait renfermer que 7 observa-

tions de polynévrite mercurielle dont on trouvera les détails dans le tra-

vail de MM. Spillmann et Etienne de la Revue de médecine de 1895 (1 cas

de Iietli, 1 cas de Leyden, 1 cas de Forestier, 1 cas de Gilbert et Noca,

3 cas de Spillmann et Etienne). Peut-on expérimentalement reproduire

des polynévrites mercurielles ? Brauer, à la suite de nombreuses expé-

riences exposées dans la Deutsche Zcit. {il ? ' Nervenkeilk. de 1897, est ar-

rivé aux conclusions suivantes : ou bien l'intoxication est suraiguë et pour

expliquer l'apparition des troubles moteurs, il faut faire la part des lésions

hépatiques et rénales inévitables qui créent des auto-intoxications, ou bien

l'intoxication est subaiguë et on constate alors avec l'absence de névrites

périphériques la présence de lésions cellulaires des cellules motrices mé-

dullaires, altérations visibles par la méthode de Nissl. Nous ferons d'ail-

leurs remarquer que dans l'observation I de Spillmann et Etienne, ces

auteurs n'ont pas constaté de RD dans les muscles atteints. En somme, les

164 R. CESTAN

expériences de Brauer nous montrent fort bien la complexité de la patho-

génie, car une intoxication mercurielle intense crée des lésions hépatiques

et rénales, point de départ d'une auto-intoxication.

D'ailleurs ces malades sont en même temps syphilitiques, souvent al-

cooliques à tel point que si Gilbert déclare que son malade a été atteint de

polynévrite mercurielle, Noca soutient au contraire que ce même malade

a fait avant tout une névrite alcoolique. ,

En résumé, aussi bien pour la polyuévriteditemercurielie que pour la

polynévrite dite syphilitique, nous sommes souvent dans l'impossibilité

de trouver le facteur véritable qui a causé les lésions névritiques; ces

malades sont des intoxiqués au premier chef, intoxiqués souvent par l'al-

coolisme, toujours par la syphilis et le mercure, auto-intoxiqués enfin par

les lésions hépatiques et rénales coexistantes. Nous voilà ainsi obligés de

considérer comme douteuses ces observations de polynévrite syphilitique

dont l'apparition a été précédée d'un traitement mercuriel intensif, d'abus

de boisson, de lésions rénales. La malade présentée par notre maître, le

professeur Raymond, est typique à ce sujet et ce sont les conclusions de

notre maître que nous désirons rapporter. « L'ensemble des faits que je

viens de passer en revue a dû vous laisser cette conviction qu'il n'est pas

vraisemblable que les accidents présentés par notre malade soient la con-

séquence exclusive d'une intoxication mercurielle ou de l'infection syphi-

litique ? Pour ce qui me concerne, j'incline à croire que ces deux facteurs

sont intervenus pour une certaine part dans le développement de la poly-

névrite, conjointement avec d'autres influences pathogènes dont nous avons

à tenir compte... Cette femme a présenté une albuminurie très intense ce

qui laisse supposer qu'elle a été exposée à une auto-intoxication complexe.

Et tout cela s'est passé à l'époque où elle a contracté une syphilis assez

sérieuse et où elle a été soumise à des cures mercurielles répétées. Il y a

là dans ce concours d'influences débilitantes, infectieuses et toxiques lar-

gement de quoi expliquer le développement d'une polynévrite. »

Est-ce à dire que nous ne possédons donc pas une observation probante

de polynévrite syphilitique ? Nous ne le croyons pas et nous sommes obli-

gés d'accepter comme indiscutables les cas de polynévrite survenant chez

un syphilitique, peu de temps après le chancre, en dehors de toute intoxi-

cation, avant l'application d'un traitement mercuriel intensif. Nous accep-

tons ainsi les cas de Rodet, Grosz, Fordyce, Midleton.Spillmann et Etienne,

enfin nos deux cas personnels, chez lesquels les troubles moteurs ont fait

leur apparition avant le traitement mercuriel et en dehors de toute intoxi-

cation. Notre 1er malade voit son chancre induré le 1er mai, et les acci-

dents moteurs surviennent le 15 mai, dans cet intervalle il n'a pris que

quelques pilules mercurielles ; d'ailleurs on le soumet bientôt à des

LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE 165

piqûres de peptonate qui améliorent les troubles moteurs. Quant au

2° malade, on ne découvre la syphilis qu'au mois de décembre, et les

troubles moteurs ont apparu le 15 octobre,un mois après le chancre induré.

Au surplus, on ne peut relever d'autres causes d'intoxication chez nos

deux malades, ni alcoolisme, ni saturnisme, ni lésions hépatiques ou

rénales.

On voit que cette discussion, longue mais indispensable, nous a permis

tle diviser en trois groupes les observations de polynévrites syphilitiques

résumées précédemment. Nous avons mis dans un premier groupe les

troubles nerveux qui ne rentrent pas dans le cadre de la polynévrite aiguë

ou subaiguë (cas de Kahler, Taylor et Sorrentino), dans un deuxième

groupe les polynévrites survenant chez des syphilitiques sous l'influence

d'intoxications multiples, syphilis, mercure, lésions rénales, alcool (cas

de Brauer, Raymond, Gilles de la Tourette), dans un troisième groupe

enfin les polynévrites qui paraissent exclusivement causées par la syphilis

(2 cas personnels, cas de Rodet, Midleton, Fordyce, Grosz, Spillmam et

Etienne) .

. Notre tâche est ainsi singulièrement facilitée et il nous sera dès mainte-

nant possible de tracer rapidement l'histoire clinique de la polynévrite^

syphilitique.

Les troubles nerveux font leur apparition pendant la période secondaire

de la syphilis à une date du chancre infectant variant depuis 1 mois (cas

personnels , cas de Rodet) jusqu'à 13 et 14 mois (cas de Grosz), avant ou

pendant l'éclosion des syphilides secondaires. Faut-il invoquer la mali-

gnité de l'infection syphilitique ? Nous ne connaissons pas encore l'ana-

tomie pathologique de ces polynévrites et nous sommes incapables de dire

si ces polynévrites doivent être classées dans le groupe des accidents

syphilitiques secondaires analogues à la pleurésie secondaire syphilitique,

ce qui est très probable, ou dans le groupe des accidents tertiaires préco-

ces. D'ailleurs les auteurs ne font pas mention d'une gravité particulière

de la syphilis. Cependant notre premier malade paraît avoir été singuliè-

rement infecté par le virus syphilitique, à preuve sa fièvre avec délire, sa

pleurésie, sa néphrite qui ont cédé au traitement mercuriel ; nous ferons

remarquer que sa polynévrite coïncidait avec d'autres manifestations,

pleurésie, néphrite, que les auteurs classent dans le groupe des accidents

secondaires et qu'on est dès lors très porté à faire rentrer les troubles

moteurs observés dans ce même groupe. Notre malade n'a présenté ni

hérédité nerveuse ni intoxication telle que saturnisme ou alcoolisme ayant

pu altérer au préalable ses nerfs périphériques de telle sorte que chez lui

il faut réduire au minimum l'influence de ces causes favorisantes.

Les troubles nerveux s'installent rapidement et nous pouvons assister à

xm il

166 R. CESTAN

l'évolution de plusieurs types de polynévrite. Fordyce, Rodet, Spillmann

et Etienne ont constaté une polynévrite sensitivo-motrice subaiguëavecdou-

leurs spontanées et provoquées dans les masses musculaires, engourdisse-

ments des extrémités, abolition des réflexes tendineux, atrophie muscu-

laire, intégrité des sphincters, absence de troubles intellectuels. La mala-

die a débuté par les extenseurs des pieds, a gagné les mains atteintes très

légèrement et la guérison est survenue mois après sous l'influence d'un

traitement iodo-mercuriel et d'un traitement galvanique. Il faut remarquer

que Fordyce a constaté la DR dans les masses musculaires du mollet tandis

que la DR faisait défaut chez le malade de Spillmann et Etienne. A côté

de cette forme aiguë, nous devons placer une forme subaiguë représentée

par le malade de Midleton, chez lequel la maladie a évolué sous le type

du pseudo-tabes avec parésie et troubles de la 'sensibilité des membres

inférieurs, signe de Romberg, signe de Wesphal, démarche ataxique, tout

trouble amélioré par un traitement antisyphilitique. Enfin nos deux cas

sont des exemples d'une polynévrite presque exclusivement motrice. Les

troubles moteurs se sont installés rapidement avec quelques fourmille-

ments dans les extrémités, sans douleur à la pression des nerfs et des

masses musculaires, avec une abolition des réflexes tendineux et une atro-

phie musculaire avec DR. La maladie a cédé au traitement iodo-mercu-

riel.

Ainsi la polynévrite syphilitique a évolué sous trois formes, motrice,

sensitivo-motrice, pseudo-labétique. Tous les cas ont eu un pronostic fa-

vorable, exception faite des malades de Sorrenlino et Taylor qui ont pré-

senté des troubles trophiques et sensitifs permanents très graves et sur

lesquels nous nous sommes déjà expliqués. La polynévrite syphilitique

n'a jamais affecté unemarche ascendante rapide, elle a évolué soit sous la

forme ascendante lente, soit sous la forme disséminée, elle ne s'est pas

accompagnée de troubles intellectuels ; les nerfs de la face n'ont pas parti-

cipé au processus, exception faite pour la malade de M. Raymond qui pré-

sentait, comme nous l'avons vu, une pathogénie complexe et qu'on ne

saurait considérer comme un exemple de polynévrite exclusivement syphi-

litique. D'autre part, il faut mettre dans un cadre a part, le malade de

Kahler qui a présenté une paralysie des nerfs faciaux et oculo-moteurs

dues à des gommes siégeant sur les racines médullaires, en somme poly-

névrite radiculaire. Enfin les troubles moteurs ont cédé plus ou moins

rapidement au traitement iodo-mercuriel.

Dans la majorité des cas, le diagnostic est aisément porté, et dans l'es-

pèce, il n'offre pas pi us de difficulté que dans les autres formes de polyné-

vrite. Il faut pourtant se rappeler que la syphilis affectionne les centres

nerveux et parfois d'une manière très précoce. Le début subit, les dou-

LA POLYNÉVRITE SYPHILITIQUE 167

leurs généralisées, les troubles des sphincters, les paralysies rapides, dis-

séminées sans ordre avec participation de l'encéphale et des nerfs bulbai-

res, la gravité de l'état général, la marche rapide, le pronostic grave

caractérisent cetlesyphi 1 is maligne précoce dunévraxe, justement dénommé

par Charcot, la syphilis tigrée de la moelle. La myélite aiguë se reconnaît

à des douleurs lombo-dorsales, des troubles sensitifs Ù topographie médul-

laire et non périphérique, une paraplégie flasque subite avec paralysie

précédant et dominant l'atrophie musculaire, les troubles des sphincters.

Mais la question devient délicate si l'on essaie d'interpréter le rôle de

la moelle dans la production des troubles moteurs. Sans aborder ici une

discussion encore ouverte de nos jours sur l'influence réciproque de la cel-

lule motrice antérieure et du cylindraxe qui en émane, sur la possibilité

d'altération dynamique de cette cellule commandant la dégénérescence

périphérique de son cylindraxe, devons-nous cependant montrer que, si

le plus souvent le diagnostic de polynévrite s'impose au point de'vue cli-

nique, cependant il est des cas, dont nos deux malades sont des exemples,

où l'esprit a le droit de rester en suspens. Nous voyons en effet que chez

nos deux malades, les troubles sensitifs ont été très légers, nous voyons au

surplus que chez notre deuxième malade la paralysie a gagné rapidement

les quatre membres pour se localiser finalement sur les membres du côté

droit qui seuls se sont atrophiés en présentant la réaction de dégéné-

rence, aussi est-il impossible, sans examen histologique de se pronon-

cer en faveur soit de la polynévrite, soit de la poliomyélite d'autant plus

qu'on a pu rattacher à la syphilis certaines poliomyélites subaiguës ou

chroniques (Thèse de Poussard). Il n'existe pas un signe clinique certain

pour trancher la question, cependant dans notre premier cas la dissémi-

nation des troubles des réactions électriques sur les muscles de plusieurs

territoires nerveux sans aucun ordre, topographie très différente de celle

constatée dans la poliomyélite typique, la paralysie infantile, nous porte

à penser que dans l'espèce notre malade est atteint de polynévrite motrice,

sans préjuger d'ailleurs de l'influence qu'a pu avoir une altération même

dynamique de la cellule moellulaire motrice sur les altérations de son

cylindraxe. Mais de pareils cas sont exceptionnels et par ses signes cli-

niques la polynévrite syphilitique se distingue de la poliomyélite.

Le diagnostic de cause sera ici un diagnostic d'exclusion. On pourra

bien remarquer que la polynévrite n'est pas surtout sensitive et ne s'ac-

compagne pas de troubles de l'idéation et de la mémoire comme on l'ob-

serve dans la paralysie alcoolique, constater que dans la fonde motrice à

début par le bras le long supinateur n'est pas épargné comme on le voit

dans la' paralysie saturnine, mettre en évidence l'intégrité des muscles du

voile du palais pris au contraire dans la paralysie diphtérique ; mais l'ab-

168 R. CESTAN

sence de ces signes excellents lorsqu'ils existent pour affirmer la nature

alcoolique, saturnine, diphtérique des troubles moteurs, ne fait que res-

treindre sans le résoudre le problème pathogénique. On devra rechercher

avec soin la possibilité d'une intoxication d'origine interne ou externe ;

on devra surtout songer à la possibilité d'une intoxication mercurielle.

Nous avons déjà examiné ce point délicat de pathogénie et démontré

qu'il n'existait pas de signe clinique différentiel ni dans la physionomie

des troubles moteurs, ni dans les réactions électriques, puisque Etienne

et Spillmann ont constaté l'absence de DR dans les polynévrites aussi bien

mercurielle, que syphilique. En somme l'influence du traitement iodo-

mercuriel heureuse dans la névrite multiple syphilitique, nocive dans la

névrite hydrargyrique nous paraît être la véritable pierre de touche du

diagnostic ; c'est donc là un nouveau point de rapprochement entre ces

manifestations névritiques et ces manifestations viscérales telles que la

néphrite et la pleurésie que l'on voit survenir pendant la période se-

condaire de syphilis.

La rareté et la bénignité des polynévrites syphilitiques expliquent fort

bien notre ignorance sur leur formule histologique ; cependant leur phy-

sionomie clinique ne paraissant pas différer essentiellement de celle des

autres polynévrites toxiques et infectieuses, il est à présumer que cette

ressemblance clinique doit avoir pour substratum une ressemblance ana-

tomique et que, par suite, les lésions des vaisseaux doivent jouer un rôle

très secondaire dans l'apparition des troubles moteurs. Si des examens

venaient confirmer cette proposition, nous ne saurions trop en montrer

l'importance, puisque la polynévrite nous prouverait que la toxine syphi-

litique peut atteindre l'élément nerveux lui-môme, que l'altération paren-

chymateuse peut être primitive et non sous la dépendance d'une lésion

vasculaire spécifique, théorie généralement admise pour expliquer les

altérations des éléments nerveux, observées dans le coeur de la syphilis

cérébro-spinale.

1

Nouv. ! cOlWG"APHIF 0" LA SAII'kIItILitl. I. T, xiii. PI. XXV

ANGIOME SEGMENTAIRE

(G. Gasne et G. GioV/ntH

M : ¡S50n A CI Fditll\l"

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

HOSPICE DE LA SALPÈTRIÈRE

ANGIOME SEGMENTAIRE

PAR

GEORGES GASNE et GEORGES GUILLAIN

Nous avons eu l'occasion d'observer dans le service de M. le professeur

Raymond une malade présentant une affection congénitale dont les obser-

vations sont très rares dans la littérature médicale. Aussi il nous a paru

intéressant de rapporter brièvement ce cas clinique.

Il s'agit d'une femme de soixante-trois ans d'une santé normale d'ail-

leurs. On est frappé lorsqu'on l'examine d'une hypertrophie de tout le

membre supérieur droit et aussi de la région latérale et postérieure du

thorax du même côté (PI. XXV). Cette hypertrophie n'est pas uniforme,

et l'on constate sur les doigts, l'avant-bras,le bras et le thorax des tumeurs

plus ou moins volumineuses.La peau a conservé partout son aspect normal,

elle n'est pas luisante, l'épidémie n'est pas altéré, n'existe aucun trouble

trophique.De nombreuses varicosités se montrent bleuâtres sur ce membre

hypertrophié. Les tuméfactions que l'on perçoità la palpation dont le siège

est sous-cutané et non cutané sont d'origine vasculaire. D'ailleurs certaines

sont partiellement réductibles et sur le thorax en particulier clans la région

rétro-axillaire et au niveau du gril costal sont des tuméfactions donnant

une véritable sensation de paquet de ficelle et se réduisant avec facilité

sous la pression de la main qui palpe et appuie. Il s'agit en somme de

vaisseaux dilatés dont les parois paraissent épaissies.

La palpation de ces tumeurs ne révèle aucun battement, l'auscultation

ne permet d'entendre aucun souffle. Il n'existe aucune vibration anor-

male. Les artères du membre ne paraissent avoir subi aucune modifica-

tion puisqu'on perçoit le pouls'avec ses caractères habituels sur l'artère

axillaire, l'artère humérale, sur la radiale. La pression artérielle mesu-

surée au sphygmomanomètre du professeur Potain est normale à droite et

à gauche d'ailleurs.

Les diverses sensibilités tactile, thermique,douloureuse ne sont pas mo-

difiées à l'examen objectif. Quelques varicosités toutefois sont légèrement

sensibles à la pression. Dans le membre hypertrophié la malade souffre sou-

170 GEORGES GASNE ET GEORGES GUILLAIN

vent spontanément et d'une façon toute spéciale lors de ses époques mens-

truelles. -

Le système osseux n'a subi aucune modification et ne contribue nulle-

ment à l'hypertrophie du membre.

La photographie ci-jointe montre bien les saillies formées par les

tumeurs que nous étudions ; la plus volumineuse siège dans la région dor-

sale postérieure droite au niveau de la pointe de l'omoplate et se décom-

.pose en une masse principale postérieure, et une masse accessoire s'enga-

geant dans le creux axillaire; au tiers inférieur de l'avant-bras la déforma-

tion est également manifeste et forme une saillie régulière, volumineuse ;

les doigts enfin laissent voir leur aspecl irrégulier comme mamelonné.

Nous avons eu l'idée de soumettre ce membre à l'examen radiographique

pensantque lesos participaient peut-ëtreü la malformation (PI. XXVI) ; dece

côté, il nous a semblé au contraire que lout était normal, mais un symptôme

nouveau nous est apparu : des petits points noirâtres multiples parsèment

l'épreuve que nous publions rappelant assez bien l'aspect des membres

criblés de grains de plomb après un coup de feu : ces grains siègent sur-

tout au niveau de la tuméfaction déjà signalée du tiers inférieur de

l'avant-bras, on en retrouve au niveau des doigts, en particulier au-dessus

des cinquième et deuxième métacarpiens, de la première phalange de l'in-

dex, au niveau du carpe etc. Une seconde épreuve confirmative montre la

constance de ces taches et la réalité de corps étrangers au niveau des points

mentionnés. Tout traumatisme antérieur devant être mis hors de cause, il

n'y a pas de doute qu'il s'agisse ici de productions calcaires développées au

niveau des vaisseaux ectasiés. La radiographie montre encore une cer-

taine opacité des parties molles beaucoup plus visible que sur les épreuves

normales et surtout des taches irrégulières donnant à ces parties un as-

pect moiré, et qui semblent bien être l'ombre portée des vaisseaux ectasiés

entourés et pelotonnés dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Cette affection est congénitale.Notre malade est née à terme.L'accouche-

ment fut normal, sans application de forceps. Depuis son enfance elle se

souvient avoir présenté toujours les mômes phénomènes.

Réglée de onze ans jusqu'à sa cinquante-troisième année, cette femme

souffrait dans son membre malade à chaque époque menstruelle.

Vers l'âge de neuf ans, un chirurgien lui ouvrit une de ses petites tu-

méfactions des doigts, et du sang s'en écoula. En l'année 1865, à l'hôpi-

tal Si-Louis, on voulut lui amputer le bras, elle s'y refusa. Velpeau

qu'elle consulta plus tard lui donna le conseil de vivre avec son affection

et de ne recourir à aucune opération.

Ce conseil elle le suivit et elle vécut ainsi souffrant par intermittences.

Durant son existence elle eut diverses maladies qui n'influencèrent pas

Nouv. Iconographie DE LA SALPÈlltll : 1U

T. XIII. Pl. XXVI

ANGIOME SEGMENTAIRE

Radiographie de la main et de l'avant-bras.

(G. Gasue et G. Guillain)

ANGIOME SEGMENTAIRE 171

son mal ; à vingt-cinq ans ce fut la variole, ce fut une pleurésie plus tard,

ce fut la grippe en 1889. A l'âge de 38 ans, elle se marie, elle eut deux

enfants; l'un meurt en naissant, l'autre né en 1880 est en excellente

santé. Le mari de notre malade toutefois est tabétique et soigné à la cli-

nique de la Salpêtrière.

Les antécédents héréditaires de cette femme sont peu instructifs. Sa

mère aurait souffert de varices aux membres inférieurs, elle meurt à 82 ans.

La malade aurait eu dix frères on soeurs dont aucun n'a présenté une af-

fection semblable à celle dont elle est atteinte elle-même.

En résumé nous avons observé une femme qui depuis sa naissance pré-

sente une ectasie vasculaire du membre supérieur droit et de la région

thoracique latérale. Cette ectasie se traduit par un grand nombre de tumé-

factions dont les unes sont petites et les autres plus volumineuses, dont les

unes sont réductibles et les autres non réductibles, dont les unes sont ab-

solument molles, dont les autres donnent une sensation de paquet de

ficelle. Les tumeurs sont douloureuses spontanément et légèrement sensi-

bles à la pression.

Elles ne présentent aucun battement, aucun souffle, aucun frémisse-

ment, aucune vibration. En dehors de cette symptomatologie locale, il

n'existe chez notre malade aucune maladie organique. Tous ses viscères,

tous ses organes sont sains. Le coeur, l'aorte, les gros vaisseaux thoraci-

ques sont normaux.

Il n'existe pas de vasculo-sclérose généralisée. Cette ectasie vasculaire

est congénitale. De quelle maladie peut-il s'agir chez cette femme ?

Il est évident qu'il ne s'agit pas chez notre malade d'un anévrysme ar-

térioso-veineux. Il n'existe pas de souffle, pas de frémissement. Les vais-

seaux artériels thoraciqueset brachiaux sont normaux. D'ailleurs la coexis-

tencede dilatations vasculaires rétro-axillaires et latéro-lhoraciques s'expli-

querait mal avec un anévrysme artérioso-veineux.

Ce n'est pas un allévrysme cirsoïde. L'absence de bruits anormaux nous

permet d'éliminer ce diagnostic.

Ce ne sont pas des dilatations artérielles serpentines. Les tumeurs ne

sont pas pulsatiles et d'ailleurs ne suivent pas le trajet des vaisseaux arté-

riels.

Le fait qu'une incision a permis de constater l'issue du sang d'une des

tuméfactions nous rend possible l'élimination du diagnostic de lymphan-

172 GEORGES GASNE ET GEORGES GUILLAIN .

giome.Ces derniers siègent rarement dans ces régions et la présence du sang

dans le contenu des lymphangiomes est relativement rare.

L'aspect normal de la peau, l'absence de naevi, de taches pigmentaires

nous permet de dire qu'il ne s'agit pas d'angiomes cutanés.

Il s'agit vraisemblablement chez notre malade d'angiomes S01ls-cuta-

nés congénitaux, de dilatations vasculaires développées sur le membre su-

périeur droit et dans la région supérieure et latérale du thorax. C'est un

l'ait bien connu que les angiomes augmentent de volume et deviennent

douloureux comme chez notre malade sous l'influence de la menstruation.

Comme chez notre malade les angiomes sous-cutanés se présentent sous la

forme de tuméfactions molles, incomplètement réductibles et donnant

parfois la sensation du varicocèle. Enfin des concrétions pierreuses analo-

gues aux phlébobithes des veines variqueuses sont signalés par Quénu

dans les angiomes, la radiographie les montre ici avec une netteté saisis-

sante.

Si les angiomes solitaires du membre supérieur sont relativement fré-

quents, les angiomes multiples sont plutôt rares. Cruveilhier, Virchow,

Esmarch, Schuh en ont toutefois rapporté des exemples.

La pathogénie d'une telle affection, d'une telle malformation vasculaire

est absolument inconnue. On pourrait peut-être rapprocher cette anomalie

vasculaire, cette malformation veineuse de certaines hypertrophies partiel-

les congénitales aussi. Et pour expliquer les unes et les autres on estpeut-

être en droit de faire intervenir le système nerveux.

Nous attirerons seulement l'altention sur l'extension considérable des

lésions dans le cas que nous publions, l'angiome ici prend un segment

tout entier du corps : le membre supérieur droit depuis l'extrémité des

doigts jusqu'à sa racine comprise dans le sens le plus large puisque la

lésion s'étend sur un quart en moins de la paroi thoracique. Cette distri-

bution segmentaire n'est pas sans une certaine importance au point de vue

pathogénique, elle est fréquemment notée dans les malformations congé-

nitales, et a servi de point de départ à des théories restées jusqu'ici du

reste purement hypothétiques.

Nous noterons également l'appoint précieux fourni par la radiographie

dans l'interprétation de ce cas dont les manifestations cliniques peuvent

être considérées comme rares et d'un diagnostic délicat.

DOUBLE SYNDROME DE WEBER

SUIVI d'autopsie,

PAR

A. SOUQUES,

Médecin des Hôpitaux.

Le syndrome de Weber se présente d'habitude sous la forme simple,

consécutivement à une lésion unilatérale de la région pédonculo-protubé-

rantielle. Il s'ensuit qu'une lésion bilatérale de cette région pourra déter-

miner une double paralysie alterne supérieure. C'est un fait de ce genre

que.j'ai eu l'occasion d'observer récemment.

JeanneB..., 50 ans, ménagère, entre le 27 août 1899 à l'hôpital Cochin

dans le service de mon maître M. le Dr Chauffard, que je suppléais pendant t

les vacances.

Cette femme souffrait depuis une dizaine de jours de céphalée très vive,

plus marquée du côté droit au niveau de la région temporale, céphalée

continue, persistant le jour et la nuit sans présenter de paroxysme nocturne

net. Un dimanche matin, c'était le 26 août, elle était en train de s'habiller

pour aller à la messe, lorsqu'elle ressentit tout à coup un fort étourdisse-

ment, perdit l'équilibre et s'appuya sur son lit pour ne pas tomber. Quand

elle. voulut se redresser, elle remarqua qu'elle était paralysée et qu'elle

avait de la difficulté pour parler. Son mari effrayé la fitco'iduire à l'hôpi-

tal.

A son entrée,on fut surtout frappé par l' hémiplégie gauche et la paralysie

de la troisième paire droite. Il s'agissait d'hémiplégie, accentuée surtout au

niveau de la face et du membre supérieur. En effet, tandis que le malade

soulevait assez bien le membre inférieur, elle portait la main à sa tète diffi-

cilement,lentement, par secousses successives. Du côté de l'oeil, il y avait 1

paralysie totale et complète du nerf moteur oculaire commun : chute de la

paupière supérieure, strabisme externe, immobilité du globe oculaire,

pupille dilatée, immobile à la lumière et à l'accommodation,

D'autre part, on constatait une hémiparésie droite et des troubles de l'oeil

gauche. L'hémiparésie était moins marquée que dans le côté opposé ;

174 SOUQUES

à la pression 'dynamométrique la main droite donnait 19 et la gauche

12. Du côté de l'oeil, la paupière supérieure recouvrait une partie du globe

oculaire; tous les mouvements de l'oeil étaient affaiblis sauf le mouvement

en bas et le mouvement en dedans. Il y avait donc, chez cette malade,

hémiparésie droite associée .a.une paralysie partielle et incomplète de

l'oculo-moteur gauche.'

La sensibilité paraissait intacte. Les réflexes rotuliens n'étaient ni exa-

gérés ni diminués.

Les urines contenaient de l'albumine, la température et le pouls étaient

normaux. 4 signaler enfin un degré marqué d'obnubilation intellectuelle,

un état semi-comateux qui rendait l'interrogatoire difficile.

Pendant six semaines, l'état paralytique ne présenta aucune modification

notable ; l'état intellectuel s'aggrava progressivement, une paralysie des

sphincters s'établit, et la malade finit par succomber dans le marasme.

L'autopsie montra l'existence de lésions bilatérales dans la région pérlon-

culaire. Une coupe tranversale(PI. 1VII,A) colorée par la méthode de Pal,

les met en évidence. On voit dans le pédoncule cérébral droit un foyer ou

plutôt deux petits foyers de ramollissement, séparés parle locus neiger qui

semble intact : l'un occupe le noyau rouge et coupe les fibres de l'oculo-

moteur, l'autre occupe le quart interne du pied du pédoncule. Ces foyers

s'étendent sur une hauteur de 10 à 15 millim. Dans le pédoncule cérébral

gauche, il n'existe qu.'un petit foyer scléreux situé au niveau du quart

interne du pied du pédoncule.

Les noyaux des nerfs moteurs oculaires communs sont respectés. Les

cellules du côté droit paraissent cependant moins volumineuses que celles

du côté gauche.

L'oculo-moteur droit, dans l'espace interpédonculaire est atrophié, gris

et contraste par son volume et sa couleur avec celui du côté opposé qui pa-

rait sain. L'examen histologique, sur des coupes colorées par le picro-car-

min et.par la méthode de Pal, montre que la presque totalité des fibres

de l'oculo-moteur droit, (PI : XVII, B) sont dégénérées. Le nerf gauche est

'il peu près' normal (PI. XVII, C).

.Enfin l'examen des artères cérébrales montre deux foyers d'artérite

nodulaire, situés symétriquement sur les artères cérébrales postérieures,

entre la bifurcation dû tronc' basilaire et la communicante postérieure.

Sur l'artère du côté droit, il s'agit d'artérite oblitérante totale ; sur celle du

côté giueli'e, : I'Êndai,térite moins marquée semble plus récente et l'oblité-

ration n'est pas complète (PI. XVII, D).

Telle est l'observation anatomo-clinique. L'interprétation des lésions

et l'explication des symptômes estaiséeà concevoir. Deux foyers symétri-

ques d'endartérite nodulaire (PI. XVII, E,D) se sont formés, étroitement

NJUV. 1COMCCRAPFIIE DE LA SALPÈTRIÈRE. T %III, PL. XXVI

Coupe t'<'doIlCIIlo-prolub.'r'11111dle. Aq, Aqueduc de Sylvius. - T ? Tubercule quadrijumcau.

NR. Noyau rouge. - LN. Locus nigcr. - PP, Pied du pédoncule. - 1, Foyer scléreux. - II.

III, F05 ers de ramollissement. ' "*

DOUBLE SYNDROME DE WEBER

(4. Souques.)

A, Coupe pédonculo-protubérantielle (Méthode de Pal).

B, Nerf moteur oculaire commun gauche, sain (Méthode de Pal).

C, - droit, dégénéré

D, Coupe de la cérébrale postérieure gauche.

E, droite.

Massos ET G", Éditeurs.

DOUBLE SYNDROME DE WÉBER SUIVI D'AUTOPSIE 175

localisés aux deux artères cérébrales postérieures, en un point très- limité,

situé entre la bifurcation du tronc basilaire et la communicante postérieure.

Or c'est précisément de ce point que naissent un certain nombre d'artères

du pédoncule. Celles-ci se trouvant comprises dans le foyer d'artérite se sont

oblitérées, et il en est résulté un foyer intra-pédonculaire de ramollissement.

' Pourquoi n'a-t-on pas trouvé, il droite du moins, un ramollissement du

lobe occipital, puisque la cérébrale postérieure, de ce côté était tout fait

oblitérée ? Parce que la communicante postérieure qui se trouvait en de-

hors et au delà du foyer d'artérite, ramenait le sang dans la cérébralepos-

térieure.

Quelle était la cause de cette artérite ? Nous avons pu soupçonner la

syphilis, mais le traitement antisyphilitique n'a donné aucun résultai.

La filiation des lésions est, somme toute,facile à saisir : artérite nodulaire

sur la cérébrale postérieure, englobant une ou plusieurs artérioles pédon-

culaires et par suite foyer de ramollissement intra-pédonculaire..A cet

égard, tout est simple et clair. ' ' ' '

De même la topographie de ce foyer de ramollissement explique, sans

qu'il soit besoin de longs commentaires, les symptômes observés pendant la

vie. Dans le pédoncule droit, le foyer coupe à peu près toutes les fibres

du moteur commun, et quelques fibres seulement du faisceau-pyramidal.

Or, la paralysie de l'oculo-moteur est totale et complète, et l'hémiplégie

n'est qu'une hémiparésie. D'autre part, dans le pédoncule gauche, le foyer

détruit une minime partie du faisceau pyramidal et effleure quelques

libres du moteur oculaire. Or, il y avait hémiparésie droite et parésie par-

tielle et incomplète de l'oculo-moteur gauche. Donc sous ce rapport l'a-

datation des symptômes aux lésions estparfaite. Il est difficile de rencon-

trer une simplicité plus grande.

UN CAS D'HÉMIPLÉGIE HYSTÉRIQUE

GUÉRI PAR LA. SUGGESTION HYPNOTIQUE

ET ÉTUDIÉ A L'AIDE DU CINÉMATOGRAPHE ( 1 )

. PAR

M. G. MlARINESCO,

Médecin en chef de l'hôpital Pantelimon,

Professeur à la Faculté de Médecine de Bucarest.

Il s'agit d'une malade âgée de 28 ans, sans antécédents héréditaires

bien accusés. Mariée à 15 ans,elle eut une crise nerveuse à 15 ans et demi

à la suite d'une émotion. Cette crise, comme les suivantes qu'elle a eues

depuis, a consisté en un évanouissementsubit.Il est arrivé parfois dans les

crises suivantes qu'elle n'a pas repris ses sens pendant une journée en-

tière, elle a eu en outre des crises de larmes et a souffert d'une insomnie

continuelle. Lorsqu'elle s'endormait elle voyait toujours une femme me-

naçante s'approcher d'elle, elle se réveillait alors pour ne plus s'endormir.

Le 5 août de cette année, à la suite d'une discussion avec son mari, elle

a été prise d'un hémi-tremblement du côté droit qui a duré une demi-

heure et qui a été suivi d'un mutisme absolu, mutisme qui à son tour a

provoqué chez elle une nouvelle crise d'évanouissement.

Quand elle s'est réveillée, elle s'est vue paralysée du côté droit et in-

capable de proférer le moindre son. Quelques heures après la parole est

revenue. La face n'a cependant pas été déviée. Le bras et la jambe étaient

complètement inertes, engourdis, et par suite elle ne pouvait pas mar-

cher ni faire aucun mouvement du bras droit. La paralysie des membres

lui donnait l'impression de ne plus les posséder, pourtant quelques jours

après, elle a pu imprimer quelques mouvements au bras cependant que

la jambe restait engourdie.

Etat actuel. Lorsqu'au commencement du mois de septembre dernier,

j'ai vu cette malade, elle présentait tous les signes d'une hémiplégie droite

de forme moyenne. Le bras tombait le long du corps et la malade ne pou-

(1) Voy. Bull, de l'Académie de Sciences, séance du 4 décembre 1899.

UN CAS D'HÉMIPLÉGIE HYSTÉRIQUE 177

vait s'en servir que pour quelques mouvements très restreints. La force

de pression au dynanomètre était nulle, malgré que les mouvements de

flexion des doigts existassent et la résistance passive des différents segments

des membres paralysés était considérablement diminuée. Les mouvements

d'extension et de flexion de l'articulation tibio-tarsienne et du genou du

côté droit étaient ai peu près nuls, la malade se plaignait de sensations de

fourmillement, et d'engourdissement dans les membres paralysés. Il n'y a

pas eu de paralysie ni de spasmes du côté de la face.

L'exploration de la sensibilité nous a montré que la malade présentait

une hémi-anesthésie sensitivo-sensorielle du côté droit. L'anesthésie

n'était pas limitée seulement aux téguments,

mais elle intéressait aussi les tissus profonds

et les articulations. Il est curieux d'avoir

trouvé chez elle que l'index du côté paralysé

avait conservé ses différentes formes de sen-

sibilité (fig. I). Les corps chauds comme les

corps froids ainsi que les piqûres superfi-

cielles et les piqûres profondes ne réveil-

laient pas la moindre sensation consciente du

côté des parties anesthésiées. Les notions de

poids, de forme et de relief ont été presque

complètement abolies chez cette malade. Si

on lui mettait dans la main des pièces de

0 fr.10, 0 fr. 0, de 1, de 2 et de 5 francs,

elle ne pouvait pas en soupçonner l'existence

et encore moins les différencier entre elles.

Lui plaçant une grande médailedans la main

elle n'a pu en deviner ni la forme, ni dire

l'espèce de l'objet, elle a seulement eu à son

contact une sensation de froid. L'anesthé-

sie avait envahi non seulement les téguments externes mais encore les

muqueuses, la moitié droite de la langue ainsi que la muqueuse des gen-

cives et de la joue étaient également anesthésiés. Si on lui appliquait des

corps amers ou des corps sucrés sur la moitié droite de la langue, la ma-

lade ne pourrait pas en reconnaître la qualité ; de môme que si elle respi-

rait de la narine droite de l'éther ou d'autres substances volatiles fortes,

elle ne réagissait pas du tout.

Le champ visuel était rétréci d'une manière considérable et réduit à la

vision centrale. La vision des couleurs paraissait intacte; les pupilles

étaient égales sensibles à la lumière et il l'accommodation. ' ·

Fio. 1.

178 . M. G. MARINESCO

Il n'y a pas eu de troubles vaso-moteurs ou trophiques du côté des

membres paralysés.

Les réflexes plantaires du côté droit étaient à peu près abolis, les ré-

flexes rotuliens des deux côtés normaux, les réflexes tendineux du membre

supérieur paralysé conservés.

La malade jouit de toute son intelligence qui est très développée ; elle est

cependant émotive et très susceptible.

Les grands appareils organiques fonctionnent régulièrement, notam-

ment le coeur et les-poumons ne présentent rien d'anormal. Les artères ? sont souples, le pouls est un peu petit, mais régulier, l'appétit est bon,mais

elle souffre de constipation. La région ovarienne gauche est sensible à la

pression.

Les détails de l'observation qu'on vient de lire ne laissent pas le moin-

dre doute qu'il s'agit la d'une hémiplégie hystérique. Le début de la ma-

ladie, son évolution et surtout les caractères de la marche dont nous allons

parler à présent ont légitimé d'une façon absolue la nature hystérique

de l'hémiplégie. En effet,cette malade présentait dans la marche une allure

toute spéciale, laquelle permettait après une simple inspection d'éliminer

l'hémiplégie organique. Depuis que Todd, le premier, et à sa suite Char-

cot et l'Ecole de la Salpêtrière, ont mis en valeur les caractères de la mar-

che des personnes atteintes d'hémiplégie fonctionnelle ; le diagnostic de

cette hémiplégie est devenu très facile. Voici comment Todd (1) a décrit

cette marche :

Je désire, dit-il dans ses Leçons, appeler particulièrement votre atten-

tion sur le caractère spécial des mouvements de la jambe paralysée lorsque

la malade marche, lequel, dans mon opinion, est caractéristique de

l'affection hystérique. Si vous considérez une personne souffrant d'une

hémiplégie ordinaire sous la dépendance de quelque lésion organique du

cerveau, vous vous apercevrez que, en marchant, elle a une allure particu-

lière pour porter en avant la jambe paralysée ; elleporte d'abord le tronc

du côté opposé il la paralysie et appuie tout le poids du corps sur le mem-

bre sain ; alors, par une action de circumduction, elle porte en avant la

jambe paralysée, faisant décrire au pied un arc de cercle. Notre malade, au

contraire, ne marche pas de cette façon ; elle traîne après elle (drags) le

membre paralysé, comme s'il s'agissait d'une pièce de matière inanimée,

et ne se sert d'aucun acte de circumduction, ne l'ait aucun effort d'aucune

' sorte pour le détacher du sol ; pendant qu'elle marche, le pied balaye

(sweeps) le sol. Cela, je pense, est caractéristique de la paralysie hysté-

rique. ,

(1) Todd, Clinical lectures on paralysis, 2° cdil., Londres, 486, p. 20.

UN CAS D'HÉMIPLÉGIE HYSTÉRIQUE 179

J'ai saisi l'occasion si favorable que m'a offerte ma malade pour étudier

à l'aide du cinématographe les caractères de la marche chez elle et les

comparer à ceux tracés par la description de Todd admise par tous les au-

teurs. Je ne veux pas revenir ici sur les éléments de la marche normale. En

tenant compte des recherches de Marey, de Bicher et de mes propres études,

j'ai dit qu'il était de toute nécessité de distinguer le pas simple d'avec le.

double pas (1).Le premier se rapporte aux mouvements qu'un pied fait en

se mettant devant l'autre pour marcher, le second embrasse la série de

mouvements qui s'exécutent entre deux positions semblables d'un

même pied. Les différentes phases du pas simple sont d'après Richer, dont

j'ai confirmé la description : 1° période de double appui ; 2° pas posté-

rieur ; 3° moment de la verticale; 4° pas antérieur.Les trois dernières pha-

ses constituent le temps de l'appui unilatéral.

A l'aide de ces éléments nous allons facilement comprendre les modi-

fications apportées à la marche par l'hémiplégie hystérique; mais il faut

. tout d'abord distinguer l'allure de la marche suivant que la jambe .ma-

lade est oscillante ou portante.

Dans le premier cas à la phase de double appui, on constate une attitude

anormale.En effet, au lieu de voir la pointe du pied postérieur reposer par

terre et le talon relevé, ainsi que le pied de la jambe antérieure dans une

position inverse, on constate que les deux pieds reposent à plat sur le sol

(fig. II). Quant à l'attitude des jambes, on voit que la jambe antérieure

saine est légèrement fléchie sur la cuisse et que la jambe postérieure est

presque en extension.

. Le pied paralysé garde d'une manière générale la môme attitude aussi

. 4n dans le pas antérieur que dans le pas postérieur, ceci dépend de l'im-

mobilité presque permanente de l'articulation tibio-tarsienne, je dis pres-

que permanente, parce que, dans la plupart des pas, cette articulation ne

présente pas le moindre mouvement. Il y a parfois dans le pas postérieur

de la jambe malade, un léger soulèvement du talon avec abaissement cor-

(1) G. Maiunesco, Les troubles de la marche dans l'7aeo71ylé,rie organique étudiés à

l'aide du cinématographe. Semaine médicale, 5 juillet 1899.

FiG. Il (Jambe malade oscillante).

180 M. G. 1\L-\RINESCO

respondant de la pointe du pied. Donc, pas de mouvements propres dans

l'articulation tibio-tarsienne pendant les différentes phases de la marche.

Dans le pas postérieur, le pied est horizontal sur le sol, il s'avance pé-

niblement, la jambe oscillante présentant un très léger degré de flexion.

Les mouvements du torse sont très caractéristiques depuis le commence-

ment du pas postérieur, il se penche en avant de plus en plus jusque vers

la moitié du pas postérieur, moment où il commence à se relever en même

temps qu'il s'incline du côté de la jambe porlante, de manière qu'après

avoir franchi la verticale le torse est presque redressé, mais il conserve en

même temps son inclinaison du côté de la jambe portante. Immédiatement

après le torse est redressé complètement, c'est-à-dire qu'il n'est plus ni

penché en avant ni incliné de côté. Pendant le parcours du pas antérieur

la jambe malade étant oscillante, le tronc reste droit et il n'y a qu'à la fin

de ce pas qu'il s'incline de-nouveau en avant.

L'attitude des deux jambes au moment de la verticale et lorsque la

jambe malade franchit ce moment est la suivante : la jambe portante est

fléchie d'une façon manifeste, la jambe oscillante malade est étendue, le

tronc fortement incliné du côté de la jambe portante et légèrement penché

en avant. Au commencement du. pas antérieur et pendant toute la durée

de ce pas, la flexion de la jambe portante diminue tandis que la jambe os-

cillante étendue s'avance en avant comme mise en action par un mécanisme

de ylissenaeiat. Je dois faire remarquer que le pas malade parvient à se

mettre en avant de la jambe portante saine, et que les deux pas sont à peu

près égaux ; quant à leur durée, le pas fait par la jambe normale s'exécute

beaucoup plus rapidement (fig. II).

Si on examine à présent l'allure de la marche lorsque la jambe maladeest

portante, on constate l'état suivant (fig. III). Ici, non plus, il n'y a pas de

phasede double appui comparable à l'état normal parce que depuis le début,

les deux pieds reposent à plat. La jambe malade est en extension, la jambe

normale oscillante en légère flexion, flexion qui s'accuse pendant toute la

durée du pas postérieur, mais qui n'est pas non plus si indiquée que norma-

lement ; il en est de môme pour l'élévation du talon qui n'est pas non plus

si accentuée. Depuis le commencement de l'oscillation de la jambe normale

FIG. III (Jambe normale oscillante).

UN CAS D'HÉMIPLÉGIE HYSTÉRIQUE l8l

le tronc commence à se pencher en avant, mouvement qui arrive à son

maximum à la fin du pas antérieur. Nous avons remarqué, lorsque la jambe

malade était oscillante, qu'au moment de la verticale le tronc était forte-

ment penché de côté, par contre, lorsque la jambe normale l'est devenue

- son tour, l'inclinaison latérale du tronc du côté de.la jambe portante ne

semble pas être si indiquée. '

Si, à présent, on compare les données fournies par la cinématographie

dans le cas actuel d'hémiplégie hystérique à celles observées par Todd et

admises par tous les cliniciens, nous verrons que malgré la ressemblance

assez grande qu'il y a entre elles, le cinématographe nous montre certains

faits que l'oeil ne peut pas saisir.

En effet, la cinématographie nous fait voir qu'il y a lieu de distinguer

l'allure du pas antérieur de celle du pas postérieur lorsque la jambe ma-

lade est oscillante. Dans le pas postérieur la malade tire après elle et avec

grand effort la jambe inerte, laquelle ne quittepas le sol. Ceteffort se tra-

duit au commencement par une forte inclinaison du tronc en avant, il la-

quelle s'ajoute progressive peu après, une inclinaison latérale.

Lorsque l'obstacle a été vaincu et que la malade a amené à grand'peine

la jambe à la verticale, il lui est devenu facile de la pousser en avant, et de

lui faire accomplir le mouvement de translation comme par un mécanisme

de glissement. ,

Il résulte donc de mes recherches que la malade ne traîne pas tout

simplement la jambe comme l'a admis Todd, mais que le transport de la

jambe malade est plus complexe qu'on ne Pavait pensé tout d'abord.

Une autre particularité intéressante à relever, c'est la manière dont se

comporte la jambe non paralysée lorsqu'elle passe à la phase d'oscil-

lation. En effet, le pas postérieur est plus long que le pas antérieur, la

vitesse de ce dernier étant très grande. D'autre part la flexion de la jambe

oscillante n'est pas si accusée qu'à l'état normal dans le pas postérieur,

de môme que dans le pas antérieur, elle n'est pas si étendue, mais au

contraire, elle est même fléchie; ceci dépend du fait de ce que le pied,

au lieu d'aborder la terre parle talon, se pose entièrement à plat sur le sol.

On se rappelle que dans mon travail antérieur publié dans la Semaine

Blérlicale, sur les troubles de la marche dans l'hémiplégie organique, j'ai

mis en relief la même particularité à savoir que la jambe non paralysée

lorsqu'elle devient oscillante ne présente pas du tout l'allure de la jambe

normale. Mais ce qui distingue l'allure de la jambe oscillante non paraly-

sée dans les deux hémiplégies, c'est que dans l'hémiplégie hystérique le

pas antérieur avance très vite pour se mettre en avant de la jambe malade

tandis que dans l'hémiplégie organique cette particularité est rare et assez

souvent le pas antérieur est aussi long que le pas postérieur. 12

xiii 12

182 M. G. 111AnIl'iESCO

Si on examine à présent l'allure delà marche lorsque la jambe malade

est portante, on constate l'élat suivant. Ici, non plus, il n'y a pas de

phase de double appui comparable à l'état normal parce que depuis le

début, les deux pieds reposent à plat. La jambe portante malade est en

extension, la jambe normale oscillante en légère flexion, flexion qui s'ac-

cuse pendant toute la durée du pas postérieur, mais qui n'est pas non

plus si accusée que normalement de même que l'élévation du talon est

aussi moins accentuée.

Depuis le commencement de l'oscillation de la jambe normale le tronc

commence à se pencher en avant,mouvement qui arme soir maximum à

la firi'tlu pas antérieur.

Nous avons remarqué, lorsque la jambe malade était oscillante, qu'au

moment de la verticale le tronc était fortement penché décote ; par contre

lorsque la jambe normale l'est devenue à son tour, l'inclinaison latérale

du tronc du côté de la jambe portante ne semble pas être si indiquée.

Il est vrai cependant que ce n'est pas dans l'allure de la jambe non pa-

ralysée qu'il faut chercher la distinction essentielle qui sépare l'hémiplégie

organique de l'hémiplégie hystérique. Cette différence réside toute dans

la manière qu'emploie la malade pour transporter sa jambe inerte pendant

la marche. Dans l'hémiplégie organique, comme je l'ai constaté antérieu-

rement, la jambe malade oscillante est animée d'un certain degré de mou-

vement ; elle est fléchie dans le pas postérieur et présente le talon relevé ;

ce qui fait que la propulsion de la jambe est facilitée. '

Dans l'hémiplégie hystérique au contraire, point de flexion du genou

sur la cuisse et de la cuisse au bassin, de même qu'il n'y a pas d'éléva-

tion du talon, ou bien cette dernière n'existe que d'une manière excep-

tionnelle.

Dans le pas antérieur, à cause de la prédominance de la paralysie de

certains muscles, nous voyons dans l'hémiplégie organique, que dans cer-

tains ca le pied affecte la forme de pied varus, dans d'autres celle de pied

en grille ou de pied bot équin. Uans l'hémiplégie hystérique l'articulation

tibio-1,i ? ieilne immobile conserve presque la même ouverture d'angle

surtout le parcours du pas et le pied glisse sur le sol. J'ai employé à

plusieurs reprises et avec intention l'expression de glisser parce qu'elle

m'a sembtéctre ta ptus significative pour traduire la manière dont le pied

est mis en mouvement pour se mettre en avant de la jambe portante,

celles de traîner ou balayer ne me semblant pas propres pour désigner

l'allure de la jambe paralysée dans le pas antérieur.

Ce qui caractérise par conséquent l'hémiplégie hystérique et les trou-

bles de la marche dans cette affection, c'est la paralysie flasque de tous les

muscles des membres touchés. C'est nne paralysie massive, et ce fait nous

UN CAS D'HÉMIPLÉGIE HYSTÉRIQUE 183

explique toutes les différences qui existent entre l'hémiplégie organique

et t'homiptégio hystérique. Ainsi, nous ne voyons pas de mouvements

propres du membre paralysé dans les différentes phases de la marche, mais

seulement des mouvements passifs qui lui sont imprimés par le haut du

corps; les mouvements normaux du torse sont la conséquence de celle

allure spéciale delà marchedans l'hémiplégie hystérique, et des efforts con-

sidérables que fait la malade pour faire avancer la jambe paralysée. Tau-

dis que dans l'hémiplégie organique la malade a son torse penché en avant,

dans l'hémiplégie hystérique, le torse est incliné en avant d'une ma-

nière exagérée seulement dans le pas postérieur, dans le pas antérieur au

contraire il se renverse tout à fait en arrière. Comme la ma ! adenopeut

pas s'appuyer sur la jambe paralysée l'excursion de la jambe normale est

plus courte que celle de^la jambe paralysée.

Après avoir établi la nature hystérique de l'hémiplégie et étudié les ca-

ractères de la marche, je me suis demandé si en traitant par la psycho-

thérapie, par la suggestion hypnotique la malade, elle ne serait pas Mélrir-

rassée de son hémiplégie. C'est dans ce but que j'ai hypnotisé la malade

et que je lui ai suggéré l'idée que ses membres ne sont plus engourdis, no

sont plus lourds, qu'elle commence à les sentir, les mettre en mouvement,

enfin qu'elle peut marcher (fig. IV).Le résultat en ell'et a été très encoura-

geant, la malade a commencé à marcher, et cette guérison se maintient

jusqu'aujourd'hui, c'est-à-dire quatre mois après la suggestion. La plu-

part des stigmates hystériques ont disparu. Il y a sans doute dans cette

guérison qui se maintient depuis plus de 3 mois, une nouvelle preuve en

faveur de la valeur documentaire de la chronophotographie. En effet,

après avoir guéri la malade, nous l'avons cinématographiée a nouveau,

de sorte que sur la même bande pelliculaire nous avons la marche pendant

sa maladie, puis la malade sous l'empire de l'hypnotisme et enfin après,

la môme personne guérie marchant normalement.

Quel document scientifique plus précieux que celui-ci pour l'histoire

des hémiplégies hystériques !

FIO. 1 (Malade guérie).

L'ADÉNO-LIPOMATOSE SYMÉTRIQUE

A PRÉDOMINANCE CERVICALE.

(Suite)

PAR

P. E. LAUNOIS, ET R. BENSAUDE,

Professeur agrégé à la Faculté, Chef de laboratoire de la

médecin des hôpitaux. Faculté.

L'adéno-lipomatose symétrique, arrivée à sa période d'état, est une ma-

ladie toujours semblable à elle-même et facile à reconnaître. '

Si pourtant des erreurs de diagnostic ont été commises, c'est que jus-

qu'ici la maladie a été peu étudiée et surtout n'a pas été nettement déli-

mitée et considérée comme une entité morbide particulière. Les difficul-

tés ne surgissent en réalité que dans les cas exceptionnels où les premières

masses lipomateuses diffuses apparaissent dans des régions autres que le

cou ou la nuque.

Les lipomes congénitaux, qui eux aussi peuvent s'infiltrer profondément

dans les masses musculaires du cou, se distinguent par leur apparition

précoce dans le jeune âge. Ils ne donnent jamais lieu à des déformations

monstrueuses analogues à celles que nous avons décrites.

Les lipomes vrais peuvent parfois être multiples et affecter une dispo-

sition à peu près symétrique. Toujours le lipome, en pareil cas, consti-

tue une tumeur nettement circonscrite et parfaitement encapsulée, dont le

volume n'atteint jamais les proportions énormes des masses que nous avons

précédemment décrites. Leur multiplicité est parfois telle qu'on en a

compté jusqu'à 2.000 chez le même malade ; cette confluence ne s'observe

jamais dans l'adéno-lipomatose.

Le Iymphadénome se distingue par la consistance des tumeurs, par les

douleurs, les troubles fonctionnels et généraux et par la marche progres-

sivement envahissante ; la terminaison est fatale et survient en moyenne

au bout de 2 à 3 ans; enfin la récidive est constante après l'ablation d'une

tumeur tymphadénomateuse taudis qu'elle n'a jamais été notée dans les

opérations faites sur les adéno-lipomes.

Chez les gens obèses, il existe souvent un bourrelet graisseux, plus ou

L'ADÉIVO-LIP011ATOSE SYMÉTRIQUE 185

moins volumineux dans les régions cervicales antérieure et postérieure; «

mais ce bourrelet ne reproduit jamais l'aspect si caractéristique du collier

que nous avons décrit précédemment. Il est beaucoup plus diffus et ne se

présente jamais sous la forme de tuméfactions plus ou moins indépendan-

tes les unes des autres. De plus on trouve chez les gens obèses les signes

habituels de l'adipose viscérale ou pérhiscérate qui manquent dans l'adé-

Ilo-1 ipomatose.

L'adéno-lipomatose symétrique, a été parfois confondue avec l'adéno-

1laplaocèle. Ainsi dans la thèse de Bessio (Paris, 1895), sur i'adéno-tym-

phocèle, le sujet de la première observation n'est autre que le malade

présenté par M. Ilayem à la Société médicale des hôpitaux. D'autre part le

malade de Reverdin sur lequel yl. Th. Anger a présenté un rapporta la

Société de chirurgie, le considérant comme atteint d'adéno-lymphocèle, est,

à n'en pas douter, un cas d'adéno-lipomatose. On sait d'ailleurs que l'adé-

no-lympliocèlepeut subir en certains points la dégénérescence graisseuse ;

il se présente alors sous forme de tuméfactions symétriques, indolentes,

molles, dans lesquelles on retrouve des noyaux mal isolés et indurés ; à

la périphérie on constate presque toujours la présence de ganglions ou de

troncs lymphatiques hypertrophiés : de plus, l'adéno-lymphocèleesl sujet

à des variations plus ou moins rapides de volume. Nous avons montré

que ces caractères peuvent se retrouver dans l'adéno-lipomatose, aussi

sommes-nous amenés à supposer qu'il existe une relation étroite entre les

deux espèces de tumeurs qui, cependant, ne peuvent être confondues dans

le môme groupe morbide. Leur siège respectif est différent : on n'a, en

effet, jamais observé l'adéiio-13,mpliocèle à la nuque ni en dehors des

sphères ganglionnaires habituelles. Mais entre les deux all'ections il y a

probablement plus q'une simple ressemblance.

Il existe quelques analogies entre l'affection que nous décrivons et les

pseudo-lipomes sus-claiicvlaires que Verneuil et Plain ont observés et

décrits chez les arthritiques. On les rencontre surtout chez la femme (1G

fois sur 20 cas pour Potain, 3 fois sur 4 cas pour Vernenil). De plus,

leurs caractères distinctifs sont les suivants : ils siègent primitivement

dans les régions sus-claviculaires, ils apparaissent souvent d'une façon

soudaine, ils coexistent parfois avec de l'oedème sous-cutané et presque

toujours avec les manifestations multiples de l'arthritisme ou du rhuma-

tisme. L'influence du froid et de l'humidité semble tenir une place im-

portante dans leur pathogénie. Chez un des malades de M. Potain les

pseudo-lipomes, par un temps humide, pouvaient prendre un tel volume,

que le menton venait buter contre les énormes saillies latérales et que la

tète se trouve presque immobilisée (1). Mais, à côté de ces caractères qui

(1) M. Tuffier a communiqué à la Société de chirurgie (séances du 7 et du 14 décem»

186 P. E. LAUNOIS ET R. BENSAUDE

leur sont propres, il en est d'autres qui leur sont communs avec desadéno-

lipomes, tels que leurs oscillations de volume, leur coexistence possible

avec d'autres masses graisseuses siégeant en différentes régions du corps.

M. Potain a signalé,chez certains de ses malades, des symptômes d'excita-

bilité vague ou d'hypochondrie que nous avons également notés parmi les

symptômes possibles de l'affection qui nous occupe. Le même auteur a vu

le pseudo-lipome se prolonger sous la clavicule, dans le creux axillaire,

jusqu'à la base de la poitrine et même dans le médiastin. Il existe, d'ail-

leurs, des cas de transition dont le malade de M. Debove (publié dans la

thèse de Retins) peut passer pour un type.

Il existe actuellement dans la littérature médicale plus de 80 cas d'adé-

no-lipomatose symétrique : la maladie n'est donc pas aussi rare qu'on

pourrait le supposer (1).

bre 1898) une observation fort intéressante de lipome sus-claviculaire survenu chez

une femme de 27 ans. L'aspect clinique était celui d'un volumineux lipome dans le-

quel on sentait quelques noyaux arrondis durs. Après l'extirpation, on trouva au mi-

heu des lobules graisseux plusieurs masses crétacées et calcaires arrondies et un gros

ganglion lymphatique, il. Tuffier voulut bien nous permettre d'examiner ces masses

crétacées qui représentaient sans aucun doute des ganglions lymphatiques altérés.

Cette observation ne rentre pas, à notre avis, dans le cadre de l'affection que nous

décrivons. Il s'agit, comme le dit d'ailleurs M. Tuffier, « d'une production graisseuse,

hpomateuse, développée autour de ganglions malades et simulant un lipome vrai,

simple, classique v. La tumeur était unilatérale et avait pu être enlevée en totalité :

ce n'était donc pas un lipome diffus infiltré comme ceux que présentent nos malades.

On a critiqué à propos de cette observation la dénomination d'« adéno-lipome ».

Nous ne voulons pas discuter si elle est bonne ou mauvaise pour désigner la tumeur

qu'a présentée : \1. Tuffier à la Société de chirurgie. En tout cas, ce n'est pas à des pro-

ductions de ce genre que s'applique le nom d'adéno-lypomatose que nous avons créé.

Par ce terme, nous n'avons pas voulu distinguer toute infiltration graisseuse péri-

ganglionnaire mais une entité morbide, une maladie générale à caractères constants

s'accompagnant de productions lipomateuses diffuses en rapport avec les ganglions

et les vaisseaux lymphatiques. La désignation « adéno-lipomatose symétrique diffuse

à prédominance cervicale » a l'avantage d'indiquer les caractères les plus saillants de

l'affection et sa localisation la plus fréquente. Dans sa récente thèse, Lucien Tapie (Pa-

ris, 1899), élève de M. Legueu, propose de conserver cette dénomination en suppri-

mant le mot « adéno » de façon à ne préjuger en rien, écrit-il, de la nature encore

obscure de la maladie.

(1) Depuis notre première communication, nous avons pu examiner 4 malades dont

l'observation n'avait pas été publiée.

En dehors des cas qui figurent dans notre mémoire de la Société médicale des hô-

pitaux et dans la thèse de Rehns nous devons signaler : 3 cas observés par Péan,

Leçons de clinique chirurgicale, t. IX, page 1089, et Tribune médicale, 1898, p. 147 ;

3 cas rapportés très brièvement à la Société de chirurgie par M. Ricard (13. et M. de

la Société de chirurgie, page 1118, séance du 1 décembre 1898), un cas communiqué

par M. A. Pitres à la Société de Médecine et de Chirurgie de Bordeaux dans la séance

du 9 juin 1899 (Journal de méd. de Bordeaux, no 34, p. 394), 2 cas publiés dans la

thèse de Tapie (Paris, 1899) et observés par M. Nélaton et M. Legueu et un cas rap-

porté par M. Demons à la Société de Médecine et de Chirurgie de Bordeaux (séance

L'ADÉi\"O-LIPOMATOSE SYMÉTRIQUE 187

L'adéno-lipomatose s'observe presque exclusivement chez les hommes,

et cette prédilection pour le sexe masculin est d'autant plus remarquable

que les lipomes vrais sont plus fréquents chez les femmes.

Les lipomes symétriques diffus ont été rencontrés parfois chez la femme

(Mathieu, Dartignolles, Boucher, von Waal, Langer, etc.). Mais, dans

ce cas, la maladie diffère le plus souvent du type classique, c'est-à-dire

de celui qui s'observe chez l'homme et qui est remarquable par la cons-

tance de ses caractères cliniques. Une malade de M. Lejars présente toute-

fois la déformation caractéristique du cou. Koenig dit également l'avoir ob-

servée chez une femme d'une trentaine d'années.

La maladie débute toujours après vingt ans, c'est-à-dire à une époque de

la vie où la croissance est terminée. En s'en rapportant aux renseigne-

ments fournis par les malades, on remarque que le plus jeune avait vingt

et un ans et demi, et le plus âgé cinquante-huit ans (1).

L'alcoolisme exerce une influence prédisposante manifeste : il se trouve

noté dans 30 pour 100 des cas.

L'adéno-lipomatose a parfois coïncidé avec d'autres états morbides, tels

que la syphilis, l'albuminurie, le cancer, les varices, la goutte, l'asthme.

Quatre malades étaient rhumatisants et présentaient des manifestations

évidentes de leur diathèse. La tendance à s'associer aux manifestations

rhumatismales est donc bien moins grande pour 1'.icléno-lipoiiiiLose symé-

trique que pour les pseudo-lipomes sus-claviculaires, « puisqu'il semble

que celte dernière affection ne s'observe guère en leur absence » (Potain).

On ne peut plus soutenir aujourd'hui, comme le faisaiLiladeliiiio-, que

l'affection ne coïncide jamais avec l'obésité; il ne s'agit pas cependant

d'une obésité locale, car l'affection se montre surtout chez des sujets dont

l'embonpoint n'a rien d'anormal, et même chez des gens très maigres

(malade de Schuh).

Les renseignements fournis par les antécédents personnels des malades,

n'ont pu être d'aucun secours dans l'enquête étiologique. Il eût été inté-

ressant de savoir si le système ganglionnaire, et en particulier celui du

cou, avait été le siège de poussées inflammatoires, aiguës, subaiguës ou

chroniques. Dans les cas que nous avons personnellement étudiés, tout

passé ganglionnaire faisait complètement,défaut.

du 29 décembre 1899) et qu'il a bien voulu nous permettre de reproduire in extenso.

M. Bouvet nous a très obligeamment communiqué une nouvelle observation inédite

recueillie dans le service de M. Remy à l'infirmerie de la maison de Nanterre.

(1) Les observations de Ilolgmann et de Blizard Curling, résumées dans la thèse de

Tapie et concernant des filettes de 6 ans et de 12 ans, ne se rapportent pas, à notre

avis, à l'adéno-lipomatose.

188 P. E. LAUNOIS ET R. BENSAUDE '

Les causes locales, l'hérédité (excepté dans le cas de Stoll), ne semblent

jouer aucun rôle.

La cause intime de l'affection nous échappe. Si, dans un cas, M. Delbet

a constaté la présence du microbe qu'il a décrit dans le lymphadénome,

nous croyons que, pour admettre l'origine microbienne de l'affection, il

faut attendre le résultat de recherches ultérieures. Dans quelques cas on

a recherché si le sang ne contenait pas de filaire; nos investigations, à ce

point de vue, sont restées négatives.

Plusieurs hypothèses ont été émises pour expliquer la nature de cette

singulière affection.

C'est ainsi que Madelung s'était demandé s'il ne s'agirait pas d'une

dystrophie en rapport arec une affection ou une disparition du corps thy-

roïde. Il n'avait pas trouvé cet organe dans une opération où il avait mis

à nu toute la partie antérieure du cou. Il est également vrai que les cas

sont aujourd'hui nombreux de coexistence des pseudo-lipomes cervicaux

ou sus-claviculaires avec le crétinisme, l'atrophie des hémisphères céré-

braux et l'absence de corps thyroïde (Curling), ou même avec la maladie de

Basedow. Dans l'observation de Bourneville et d'Ollier on trouve même

signalées non seulement dans la région sus-ciavicuiaires, mais au-dessous

des aisselles et en divers points du thorax, des tumeurs sous-cutanées,

molles, tremblotantes, d'apparence myxomateuse.

Hutchinson, qui considère l'exophtalmie de la maladie de Basedow

comme étant le plussouvent due une accumulation de graissedans l'orbite,

avait de son côté émis une opinion analogue. Pour lui, la maladie serait

à rapprocher du goitre exophtalmique.

Si tentante qu'elle puisse paraître au premier abord, l'hypothèse de

Madelung ne résiste pas devant les faits. Bryk a en effet retrouvé le corps

thyroïde chez un de ses opérés. De plus, l'affection s'observe presque ex-

clusivement chez les hommes, et ceux-ci semblent moins prédisposés que

les femmes aux maladies du corps thyroïde. Enfin l'affection, au dire des

auteurs allemands, aurait été observée dans des pays où les lésions de la

glande thyroïde font presque complètement défaut, la province de Meck-

lembourg, par exemple.

Nous éliminerons aussi la théorie des glandes cutanées qui a été imagi-

née par Grosch, pour expliquer la distribution des productions lipoma-

teuses. En se basant sur l'examen de sept cents cas de lipomes de diverse

nature, Grosch formule les conclusions suivantes : la localisation de tous

les lipomes est déterminée par la distribution des glandes sécrétantes de

la peau. En général, la fréquence des lipomes dans une région est en rai-

son inverse de la richesse de cette même région en glandes sébacées et su-

L'ADÉNO-LIPOMATOSE SYMÉTRIQUE 189

doripares. L'élimination de la graisse de l'organisme se faisant en partie

par les glandes de la peau, tout trouble survenu dans leur fonctionnement

se traduira par une adipose partielle au niveau des glandes lésées. L'adi- -

pose apparaîtra surtout là où les glandes sont moins nombreuses. Deux

ordres de causes peuvent influencer la sécrétion des glandes cutanées ; les

unes, locales, agissant seulement sur un territoire délimité de la surface ;

les autres, générales, agissant sur le centre nerveux même de cette sécré-

lion. Les premières (irritations répétées, traumatismes, etc.), détermine-

ront la production de lipomes solitaires. Les secondes auront pour con-

séquence les tumeurs lipomateuses multiples et le plus souvent symé-

triques.

La théorie de Grosch, qui semble s'appliquer à un certain nombre de

lipomes (Payr) (I), ne permet pas de comprendre le mode de formation

des masses graisseuses observées dans la maladie qui nous occupe.

D'ailleurs, même supposée suffisante pour expliquer l'infiltration adi-

peuse sous-cutanée, la théorie de Grosch n'explique en aucune façon la

prolifération adipeuse profonde et sous-aponévrotique. Elle n'est pas com-

patible non plus avec l'absence de récidive, fait important signalé par de

nombreux chirurgiens après l'ablation d'une partie des tumeurs. En sup-

primant les tumeurs, on n'a pas pour cela modifié les influences nerveuses

agissant sur le territoire cutané correspondant.

La théorie d'Unna mérite d'être rapprochée de celle de Grosch. Son

point de départ est histologique et clinique : l'histologie démontre, dit-il,

entre les dépôts adipeux et les glomérules sudoripares, l'existence de gout-

telettes graisseuses et de petites cellules adipeuses isolées, disposées en

traînées ; d'autre part la clinique constate la coexistence fréquente de la

polysarcie avec une abondante hyperidrose huileuse. Maissi dans l'affection