NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XII

1899

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

SALPETRIERE

FONDÉE par J. M. CHARCOT .

F. RAYMOND

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES

DU SYSTÈME NERVEUX

PUBLIÉE SOUS LA DIRECTION DE

A. JOFFROY

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES MENTALES

A. FOURNIER

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES CUTANEES ET

SYPHILITIQUES

PAR

PAUL RICHER

MEMBRE DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

DIRECTEUR H0 ! <" DU LABORATOIRE DE

LA CLINIQUE

GILLES DE la TOURETTE

PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ DE MÉDECINE

DE PARIS

MÉDECIN DES HÔPITAUX

ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

AVEC LA COLLABORATION DE MM.

ACHARD, BOGROFF (Odessa), BOIX, P. BONNIER, BOTTEY, BRISSAUD, CABANNES (Bordeaux),

CATHELINEAU,CESTAN,J.-B. CHARCOT, CHIPAULT, DELPRAT (Amsterdam),DENY,DUFOUR,

DURANTE, DURET, DUTIL (Nice), EMIRZÉ (Smyrne), ESTEVES (Buenos-Ayres), ÉTIENNE (Nancy),

FEINDEL,FÉRÉ, E. FOURNIER, GASNE, GRASSET (Montpellier), G. GUINON, HALLION,

HAUSHALTER (Nancy), HERTOGHE (Anvers), HUET, P. JANET, KATICHEFF (St-Pétersbourg),

H. LAMY, LANNELONGUE, LANNOIS (Lyon), LAUFENAUER (Buda-Pesth), LAUNOIS, LE

DENTU, M. LEMOS(Porto), L. LÉVI, P. LONDE, LUCO ORREGO (Santiago, Chili), P. MARIE,

MARINESCO (Budtarest),DE MASSARY, H. MEUNIER,MICHAILOWSKI (Sofia), MOCZUTKOVSKY

(St-Pétersbourg), NOGUÈS (Toulouse), PARINAUD, PARMENTIER, PITRES (Bordeaux), RAMADIER,

A. RICHE, RÉVILLIOD (Genève), A. ROBIN, ROSSOLIMO (Moscou), SABRAZES (Bordeaux), SAIN-

TON, T. D. SAVILL (Londres), SCHAFFER (Buda-Pesth), SÉGLAS, SÉRIEUX, SIKORSKY (Kiew),

SPILLMANN (Nancy), SOCA (Montevideo), SOLOVTZOFF (Moscou), SOUQUES, SURMONT,

TARGOWLA, TRÉNEL, TUFFIER, WEIL, etc.

Secrétaire de la Rédaction : HENRY NlEIGE

TOME DOUZIÈME

Avec 67 figures intercalées dans le texte et 86 planches' hors texte

PARIS

MASSON ET Ci'" ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

120, Boulevard Saint-Germain

1899

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE'^*

DE LA SALPÊTRIÈRE -

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX.

(HOSPICE DE LA SALPÊTRIÈRE).

POLYNÉVRITE ET POLIOMYÉLITE

PAR

F. RAYMOND,

Professeur de Clinique des Maladies du Système Nerveux.

Messieurs,

Le cas du malade qui va faire l'objet de la leçon de ce jour se rapporte

à une question de diagnostic différentiel, que j'ai longuement, et à maintes

reprises, étudiée dans mes leçons du vendredi. Je n'hésiterai pas à ) re-

venir de temps à autre, quand se présentera une occasion favorable de le

faire. Il s'agit de vous pénétrer d'une notion qui n'est pas encore assez

répandue dans vos classiques et dans l'esprit des médecins : je l'énon-

cerai ainsi : Une paralysie grave, plus ou moins généralisée, à marche

aiguë ou subaigué, accompagnée de douleurs spontanées ou provoquées,

souvent très vives, et de bien d'autres manifestations pénibles ou inquié-

tantes, aboutissant à une atrophie musculaire plus ou moins prononcée, à

des rétractions tendineuses irrémédiables, peut être l'expression d'une

simple névrite périphérique et d'une névrite radicalement curable. Or,

il y a seulement une dizaine Vannées, on n'eût pas hésité, en présence

d'un pareil ensemble sympt nnatique, diagnostiquer une myélite. Au

surplus, pareille erreur de diagnostic est commise encore très fréquem-

ment par des médecins qui ne se sont pas tenus au courant de l'évolution

survenue dans l'histoire des névrites multiples. Elle a été commise, en

particulier, par le médecin qui nous a adressé le malade que je vais vous

présenter. Pour lui, il s'agissait d'une myélite généralisée, qui devait être

rapidement mortelle. Vous concevez des lors mon empressement à saisir

XII 1

2 1 ? R1TAIONIi

toutes les occasions qui s'offrent a moi de vous prémunir contre ce genre

de méprises, dont je vous ai maintes fois l'ait ressortir les fâcheuses con-

séquences. Une occasion de ce genre m'est fournie par le malade qu'on vient

de placer devant vous.

C'est un nommé CI1..., âgé de 38 ans, couché au no 2 bis de notre salle

Bouvier ; il exerce la profession de maçon.

Sa mère, une « nerveuse », est morte phtisique. Son père vit encore et

se porte bien. Nous n'avons rien relevé, dans ses antécédents héréditaires,

qui ait un semblant de rapport avec l'affection dont il est atteint.

Vers l'âge de 10 ans, le malade a eu des convulsions ;. sa tète se dé-

viait surtout à gauche.

Les yeux se convulsaientun peu en haut ; le malade ne perdait pas con-

naissance.

Ces crises, au nomhre d'une dizaine, ne se sont reproduites que pen-

dant une période de 7 ou 8 mois.

Ch... a eu aussi de l'incontinence d'urine, dans le jeune âge.

Il est père d'une petite fille., âgée de 2 ans, qui, elle aussi, a eu des

convulsions.

Il a perdu une soeur, morte, à l'âge de 7 ans, d'une maladie dont il

ignore le nom et la nature. Il lui reste un frère qui, depuis environ qua-

tre années, tousse beaucoup et a eu des hémoptysies.

Ch... est marié ; il est père de deux enfants, qui sont d'une bonne santé

habituelle. En 1883, alors qu'il faisait son service militaire, il a eu une

lièvre typhoïde. A la suite de cette maladie il a présenté, dit-il, du trem-

hlement des mains.

Le début de son afl'ection actuelle remonte au milieu du mois d'août de

la présente année. A cette époque, Ch... a été pris de vomissements et de

diarrhée, pendant quelques jours ; il a pu continuer son travail. Toutefois

ses jambes se sont mises il faiblir; dès les premiers jours qui ont sui\i, le

malade y éprouvait des fourmillements.

Le 22 août, Ch... dut renoncer il se mellre au travail, tant à cause de

la faiblesse de ses jambes, qu'en raison des sensations pénibles qu'il

éprouvait, dans les membres inférieurs, au niveau des lombes, des .tempes

et des mâchoires; (les fourmillements plutôt que des douleurs

proprement dites.

Le 26 août, le malade a eu les lèvres et les paupières enflées. Il parlait

difficilement et il ne pouvait plus ni fumer, ni cracher. Ses yeux restaient

grand ouverts, même pendant le sommeil.

Jusque-là, Ch... était simplement resté au repos; du 8 au 10 septum-

Nouv. Iconographie DE la SALfCIRIÉRE.

T. XII. r. 1

'Pb%coll. B`rtlmrrd

POLYNEVRITE

(F. Raymond)

MASSON & Cie. Editeurs.

. POLYNÉVRITE ET POLIOMYÉLITE * 3

bre, il dut s'aliter; il était comme paralysé aux quatre membres, au tronc

et à la face. La moindre pression, exercée sur une masse musculaire quel-

conque, lui occasionnait des souffrances horribles; il n'éprouvait pas de

douleurs spontanées. Le malade mettait un peu plus de temps à uriner

qu'avant d'être malade, mais il ne présentait pas de troubles des sphinc-

ters. Cette gène de la miction tenait sans doute à la paralysie des muscles

de la paroi abdominale, et, en partie, à l'impossibilité où se trouvait le

malade de se redresser sur son lit.

A partir de ce moment-là on s'est aperçu que Ch... était en voie de

maigrir; toutefois, au moment de son entrée à l'hôpital, il ne présentait l

pas d'atrophie musculaire bien nette, si ce n'est aux mains. D'après les

renseignements que nous avons recueillis de la bouche de sa femme,

Ch... n'a pas présenté de troubles de l'intelligence ou de la mémoire ; son

caractère ne s'est pas modifié. Il n'a pas eu d'accès d'oppression, pas de

palpitations. Il souffrait simplement au niveau des attaches du diaphragme,

à chaque mouvement d'inspiration. Il n'a pas non plus présenté de signe

d'une paralysie du voile du palais. Cependant la sphère des nerfs crâniens

a dû être touchée, car le malade assure que, par moments, il a vu double

et louché.

Au dire de Ch...,la paralysie des mouvements est parvenue à son apogée

dans les premiers jours de septembre ; à partir du 15, les symptômes se

sont mis à rétrocéder, et l'amélioration est allée en augmentant de jour

en jour. Le médecin qui l'avait soigné lui avait prescrit des purgatifs

salins, répétés quotidiennement, pendant une quinzaine de jours.

Voici l'étal présent, qui a été relevé par mon chef de clinique M.Gasne,

le 29 septembre, jour de l'entrée du malade à l'hôpital.

Ch... s'est présenté à la consultation, soutenu par deux personnes. A

première vue, mon chef de clinique a été frappé de l'immobilité des traits

de la face; seuls, les yeux avaient conservé quelque vie, et leur expression

tranchait sur le reste du masque facial (Pl. I).

Le malade était dans l'impossibilité de se tenir debout, sans assistance,

même en écartant les jambes ; sitôt qu'on l'abandonnait à lui-même, il se

mettait à osciller, et il serait infailliblement tombé, si on ne l'avait de

nouveau soutenu. Pour qu'il fit de nouveau quelques pas, il a fallu en'

quelque sorte le porter; il maintenait le genou fortement élevé, et le pied

était tombant.

Les mouvements des orteils, les mouvements de flexion et d'extension

du pied sur la jambe, de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le bassin

étaient conservés, mais ils s'exécutaient sans force. Les mouvements pby-

- 1. 1 ? RAYMOND

siologiques des différents segments des membres supérieurs se compor-

taient de même. Aussi le malade était-il encore en état de s'hahiller et de

manger seul, mais non sans difficulté.

De même encore les mouvements qui nécessitent la contraction des

muscles du tronc et du cou s'exécutaient sans vigueur.

La figure se maintenait dans une immobilité complète ; la bouche était

entr'ouverte; les lèvres étaient fortement renversées en dehors,les sillons

nasolabiaux effacés. Les yeux étaient largement ouverts; on n'observait

pas le moindre clignotement; les rides du front étaient effacées (Pi. II).

Le jeu de la physionomie était complètement aboli ; le malade ne pou-

vait ni plisser la peau du front, ni froncer les sourcils, ni abaisser ou éle-

ver les commissures labiales. Essayait-il de clore les paupières, les globes

oculaires se déviaient convulsivement en haut et en dedans; la paupière

supérieure s'abaissait à peine, et le blanc de la sclérotique restait visible

sur une assez grande étendue.

Le malade pouvait ouvrir largement la bouche, et les muscles, intéres-

sés à ce mouvement, se contractaient avec vigueur; il pouvait serrer les

dents avec la force normale, il exécutait, sans difficulté, les mouvements

de diduction qu'on lui commandait. Il pouvait mouvoir la langue en tous

sens. De même, le voile du palais se contractait normalement, aussi bien

à l'occasion des mouvements de phonation que lorsqu'on l'excitait par le

Foucher. Jamais, du reste, le malade n'avait avalé de travers et encore

beaucoup moins rendu les aliments par le nez. ,

Il éprouvait une certaine gène pendant le premier temps de la dégluti-

tion ; les aliments,au lieu d'être véhiculés vers l'arrière-gorge, retombaient

entre les dents et les joues, par suite de la paralysie des joues et des

lèvres.

On ne constatait plus de traces d'une paralysie des muscles extrinsèques

de l'oeil. Les pupilles réagissaient d'une façon très nette, aux impressions

lumineuses et aux efforts d'accommodation. Ch... avait de l'épiphora, mais

moins qu'au début de sa maladie, à ce qu'il prétendait.

Les troubles de la parole, présentés par le malade, reconnaissaient la

même cause : Ch... ne remuait pas les lèvres en parlant; aussi sa voix

était-elle confuse, comme embrouillée; on comprenait cependant tout ce

qu'il disait.

Naturellement Ch... était dans l'impossibilité de souiller, de siffler, de

faire le mouvement que nécessite l'acte de donner un baiser.

Il ne présentait pas, non plus, le moindre trouble de la sensibilité ob-

jective superficielle; au contraire la moindre pression exercée sur les

masses musculaires développait des douleurs très vives. Le moindre ti-

raillement, imprimé à un tronc nerveux, arrachait des cris au malade ; le

NOU,ICONOCHAPFIIE DE~lA SALPÊTRIÈRE.

T. XII. PI. II

POLYNÉVRITE

(F. Raymond)

MASSON & Cte, Editeurs

POLYNÉVRITE ET POLIOMYÉLITE' O

signe de Lasègue existait au plus haut degré. Le malade n'éprouvait pas

de douleurs spontanées.

Il ne présentait pas non plus de troubles de la gustation et de l'audi-

tion.

Le réflexe plantaire se produisait sous la forme de la flexion des orteils.

Les réflexes tendineux étaient abolis partout,au cou-de-pied, au genou,

au poignet, au coude. 01

On ne constatait pas de troubles vaso-moteurs bien nets; toutefois la

température était manifestement abaissée, aux mains et aux pieds.

Le malade avait les jambes émaciées, les éminences thénar et hypothé-

nar peu saillantes; l'avant-bras était aplati, mais sans qu'il y eut d'atro-

phie musculaire circonscrite dans le sens propre du mot. D'ailleurs, le

malade affirmait n'avoir pas maigri. De temps en temps, les muscles des

membres supérieurs étaient agités par quelques secousses fibrillaires.

Le pouls battait 120 à la minute ; la pression de la dixième paire était

douloureuse. La température interne était normale.

La respiration également était accélérée (28), mais le malade n'avait t

aucune sensation subjective de dyspnée.

Ch...mait bon appétit ; ses digestions étaient régulières. Il allaitcliflicile-

ment à la garde-robe, on était obligé de lui administrer des purgatifs et

des lavements. Il urinait sans difficulté à cette époque, ses urines étaient

normales.

Voici, d'autre part, l'état des réactions électriques, relevé par M. Huet,

il la date du 30 septembre 1898.

L'exploration électrique de la face a fait constater de la façon la plus

nette les signes de la IL D., des deux côtés, dans les muscles du menton,

dans les zygomatiques et dans le frontal.

, Les signes de la R. D. se manifestaient d'une façon moins nette, à l'ex-

ploration de l'élévateur commun de la lèvre supérieure et de l'aile du nez,

de l'orbiculaire des paupières.

A la date du 12 octobre, un second examen a permis de constater que les

réactions faradiques et galvaniques étaient sensiblement normales aux deux'

membres supérieurs, sans la moindre trace de R. D.

De même, les réactions faradiques et galvaniques étaient assez hien

conservées, dans les muscles des deux membres inférieurs, sauf dans le

vaste interne et dans le jambier antérieur,à droite; à l'exploration de ces

deux muscles, on constatait une diminution considérable de la contracti-

lité faradique et galvanique, avec quelques indices de R. D.

Le 27 octobre, l'état des réactions électriques était à peu près le même.La

6 F. RAYMOND

R.D. était bien caractérisée dans l'élévateur commun de la lèvre supérieure

et de l'aile du nez, mais comme précédemment elle était moins accentuée

que dans les autres muscles.

Le 11 novembre, l'excitabilité faradique restait toujours abolie des deux

côtés, pour le nerf facial et pour les muscles ; à gauche, cependant, l'exci-

tabilité faradique commençait à reparaître dans l'orbiculaire des paupières

et dans le frontal ; toutefois il était difficile de l'apprécier exactement, à

cause des douleurs provoquées par les forts courants qu'il était nécessaire

d'employer. 1

L'excitabilité galvanique des muscles restait notablement augmentée,

mais à gauche, il n'y avait plus d'inversion polaire. Les contractions

étaient assez vives dans le frontal, l'orbiculaire des paupières, l'élévateur

commun de la lèvre supérieure et de l'aile du nez, l'orbiculaire des lèvres,

les muscles du menton; dans les zygomatiques, les contractions étaient

encore lentes, avecNFC ==- PFC.

A droite, les contractions étaient assez vives, avec NFC = PFC dans

l'orbiculaire des paupières, l'élévateur de la lèvre supérieure et de l'aile

du nez, les muscles du menton ; les contractions étaient encore lentes avec

NFC = PFC dans le frontal, et avec NFC PFC dans les zygomatiques.

Aux membres supérieurs et inférieurs, l'état des réactions électriques

restait sensiblement le même qu'à la date du 12 octobre.

*

.... -

Depuis le 29 septembre, date de son entrée dans la clinique, le malade

a été traité par l'électrisation et le massage.

Les mouvements ont commencé à revenir dans le membre inférieur,

d'abord dans les muscles de la cuisse, ensuite dans ceux des jambes, enfin

dans ceux du pied.

Aux membres supérieurs, l'amélioration a suivi le même ordre, de la

racine du membre à l'extrémité.

L'état général était bon.

*

. ....

Aujourd'hui le malade se lève, marche,se promène, mange et dort bien.

Il relève encore le genou plus que normalement ; le pied est toujours bal-

lant ; mais Ch... peut s'habiller et se déshabiller tout seul, ce qu'il ne fai-

sait auparavant.

Les jamhes et les cuisses sont encore amaigries; il y a de l'atrophie

diffuse, surtout dans le groupe des muscles antéro-exlel'l1es.

Il résiste aux mouvements d'extension générale ; cependant, il relève i

peine la pointe du pied, et les mouvements d'adduction et d'abduction

qu'il lui imprime se font sans force.

POLYNÉVRITE ET POLIOMYÉLITE 7

La jambe droite résiste mieux que la jambe gauche.

En outre, Ch... ne peut se tenir sur la pointe du pied, et quand on lui

fait, fermer les yeux, il présente un certain degré d'incoordination.

La sensibilité objective est conservée sous toutes ses formes.

La jambe étant placée dans l'extension, on note au creux poplité, un

point très douloureux ; les masses musculaires sont très sensibles à la

pression, surtout à droite.

Quant aux réflexes rotuliens, ils sont abolis des deux côtés. En fait de

troubles vaso-moteurs, on ne constate pas de refroidissement du pied,

mais une légère sécrétion sudorale.

Enfin, on voit aussi, pendant l'examen, se dessiner des contractions

fibrillaires.

Les mouvements d'extension du tronc se font bien. D'ailleurs, les mus-

cles du tronc et des épaules sont normaux. De même, les mouvements des

bras sont revenus à l'état physiologique, à l'exception des mouvements

d'extension des mains. La pression au dynamomètre est de 15 à droite et

de 16 à gauche.

La pronation et la supination sont correctes. '

Reste le masque facial : vous voyez que le malade siffle et souffle difficile-

ment. Cependant,du côté gauche, le front commence à se plisser (Pl. II). Les

yeux, il est vrai, se ferment difficilement, et il y a encore du nystagmus au

repos. Pour en finir, il me reste à vous signaler l'existence d'un point-

douloureux, sur le trajet du pneumogastrique, au niveau des scalènes.

En résumé, chez un homme d'une bonne santé habituelle ont éclaté,

sans cause appréciable, des accidents gastro-intestinaux aigus, sous la

forme de vomissements et de diarrhée. Les jambes se sont mises à faiblir ;

les membres inférieurs, la région des lombes, les tempes et les mâchoires

ont été envahis par des sensations pénibles ; elles revêtaient surtout les ca-

ractères du fourmillement. Dix jours au plus s'étaient écoulés, et le malade

dut prendre-le lit, en raison des progrès de la faiblesse des membres. La

paralysie s'était étendue aux muscles du tronc et à ceux de la face. Le ma-

lade n'éprouvait pas de souffrances spontanées, mais partout la pression

des masses musculaires provoquait des douleurs extrêmement vives ; de

même, les mouvements inspiratoires déterminaient des douleurs, au niveau

des attaches du diaphragme.

l3ref, le tableau morbide, à cette période de la maladie, était dominé

par une parésie motrice presque généralisée clans le domaine d'innervation

des nerfs spinaux ; dès cette époque, elle avait dû empiéter sur la

sphère des nerfs crâniens, car le malade a présenté de la diplopie et du

8 F. RAYMOND

strabisme. Elle a mis environ trois semaines à atteindre son apogée.Quand

nous avons vu pour la première fois le malade, elle subsistait dans toute

l'étendue des quatre membres et du tronc, avec son caractère de parésie,

de paralysie motrice incomplète ; elle se conciliait avec la persistance d'un

certain nombre de mouvements physiologiques, mais ceux-ci s'exécutaient

sans force. De plus, elle avait envahi les muscles de la face, les muscles

innervés par la vue paire, au point de supprimer tout le jeu de la physio-

nomie.

Elle ne se compliquait pas d'une atrophie musculaire bien nette ; c'est

tout au plus si on constatait un amaigrissement diffus des muscles. Elle ne

s'accompagnait pas non plus de troubles de la sensibilité objective bien

accusés, ni de troubles vaso-moteurs, ni de troubles des fonctions sphinc-

tériennes, ni de troubles des fonctions intellectuelles. Par contre, il y

avait de la tachycardie et de l'accélération des mouvements respiratoires,

sans signes stéthoscopiques concomitants, susceptibles de rendre compte

de ces deux phénomènes.

Enfin l'examen électrique a fait constater les signes de la R. D., à l'ex-

ploration d'un certain nombre de muscles de la face, avec quelques indices

de R. D. dans le vaste interne et le jambier antérieur du côté droit.

Diagnostic, - Messieurs, la question de diagnostic, que soulève le cas

de ce malade, me parait des plus faciles à résoudre : .

Une paralysie motrice, qui réalise le mode d'évolution et la distribution

que nous lui trouvons chez cet homme, ne peut dépendre que d'une lésion

spinale ou d'une lésion diffuse des nerfs périphériques. Le problème que

soulève le cas actuel peut donc ètre posé en ces termes : Myélite ou poly-

névrite aiguë généralisée.

Quand je dis myélite, je ne m'exprime pas avec la rigueur exigible dans

les circonstances actuelles.

En effet, admettons que myélite il y ait eu ; pour qu'elle se fût tra-

duite par une paralysie exclusivement motrice, sans douleurs spontanées,

sans troubles concomitants de la sensibilité objective, sans contracture, il

eût fallu qu'elle se cantonnât dans les colonnes antérieures de la moelle,

c'eût été une poliomyélite antérieure aiguë.

Eh bien ! je ne crois pas que cette hypothèse soit la bonne, et je vais

vous exposer rapidement les raisons qui me font incliner vers l'hypothèse

d'une polynévrite aiguë généralisée. Je ne ferai du reste que reprendre

une question de diagnostic différentiel, dont je me suis occupé maintes

reprises déjà.

POLYNÉVRITE ET POLIOMYÉLITE 9

Messieurs, la maladie dont soull're cet homme a eu un début aigu.

En pleine santé, et sans cause apparente, Ch... a été pris de vomisse-

ments et de diarrhée. Nous ignorons s'il a eu de la fièvre, le malade ne

peut nous renseigner à cet égard, mais certainement elle a dû être modé-

rée, en raison même de ce qu'elle a passé inaperçue. -

Eh bien ! Messieurs, la brusquerie dans l'invasion des accidents est un

mode de début, commun aux formes aiguës de la poliomyélite antérieure

et de la polynévrite diffuse plus ou moins généralisée, mais nn début

franchement fébrile ne manque presque jamais dans les cas de polio-

myélite antérieure aiguë; il est relativement rare dans les cas de poly-

névrite.

En second lieu, dans un cas de poliomyélite antérieure aiguë, la para-

lysie motrice atteint son maximum d'extension très rapidement, C'esL-à-

dire en l'espace de trois ou quatre jours. Elle frappera en totalité les

quatre membres, ou seulement deux, si tués d'un même côté ou de côtés dif-

férents, ou un seul, ou même un ou plusieurs segments, et de préférence

ceux qui constituent les racines des membres. Une fois parvenue à son

apogée, elle rétrocède en partie, elle se cantonne dans une portion seu-

lement du territoire qu'elle occupait primitivement. Du même coup,

l'atrophie s'empare des muscles dans lesquels la paralysie s'établit à de-

meure. L'atrophie musculaire, qu'on voit survenir dans ces conditions,

est généralement irréparable.

Les choses marchent de toute autre façon,dans les cas de polynévrite plus

ou moins généralisée. Ici. la paralysie se développe avec une lenteur rela-

tive et avec une progressivité bien manifeste. Elle débute presque tou-

jours par les membres inférieurs, et elle se propage des extrémités vers

les racines des membres; presque toujours, elle suit une marche symé-

trique.

Elle met ainsi deux ou trois semaines à se généraliser, à envahir les

quatre membres et le tronc.

Presque toujours, elle reste incomplète, en ce sens qu'elle épargne cer-

tains groupes de muscles. Aussi est-il exceptionnel que tous les mouvements

physiologiques soient abolis.Elle ne s'accompagne pas d'une atrophie en

masse 'de certains groupes de muscles,ou de segments entiers de membre,

mais seulement d'une émaciation diffuse, dont l'intensité est très variable.

Enfin, après s'être maintenue pendant quelque temps in situ, elle se retire

dans l'ordre inverse de son apparition. C'est bien ainsi que les choses se

sont passées chez notre malade.

D'autre part, il est exceptionnel que dans un cas de poliomyélite anté-

10 F. RAYMOND

rieure aiguë, les muscles innervés par l'encéphale participent à la para-

lysie atrophique. Quand cette éventualité se réalise, elle implique un

pronostic d'une haute gravité. Cela peut se dire surtout des cas où une

poliomyélite antérieure se complique de troubles cardiaques et respira-

toires, sous la forme d'une tachycardie, d'une accélération de la respi-

ration. Du reste, les manifestations bulbaires de la poliomyélite anté-

rieure aiguë se présentent presque toujours sous cette forme. Des troubles

en rapport avec une paralysie des muscles de l'oeil, ou avec une 7e paire

sont tout à fait exceptionnels. '

Le contraire est vrai pour ce qui concerne la jJoJyné, rite aiguë généra-

lisée ; assez souvent, elle s'accompagne de quelque paralysie des muscles

de l'oeil, et vous vous rappelez que notre malade a présenté, à un moment

donné, de la diplopie et du strabisme.

On a publié des cas de polynévrite compliquée d'une paralysie simple

ou double de la 7e paire ; la constatation d'une diplégie faciale, chez no-

tre malade, plaide donc en faveur de l'hypothèse d'une polynévrite. On

en peut dire autant du peu de gravité des troubles cardiaques et respira-

toires qu'il a présentés. On conçoit sans peine que l'accélération du pouls

et delà respiration ait une signification beaucoup moins grave, lorsqu'elle

traduit une paralysie du pneumogastrique, que lorsqu'elle est liée à une

lésion inflammatoire ou dégénéra live de son centre bulbaire. En ce cas,

une asphyxie mortelle ou une paralysie irrémédiable du coeur est pres-

que inévitable.

. *

¥ . f

Un autre argument plaide en faveur de l'hypothèse d'une polynévrite :

vous vous rappelez qu'à un moment donné, la moindre pression exercée

sur les masses musculaires du malade, le moindre tiraillement auquel

on exposait ses troncs nerveux et en particulier le sciatique (signe de

Lasègue) développait des douleurs d'une extrême violence. Voilà qui ne

se voit pas dans un cas de poliomyélite antérieure; voilà qui appartient

en propre à la polynévrite généralisée. En maintes occasions déjà, j'ai

insisté sur la valeur diagnostique de ces douleurs provoquées, et je vous

ai dit, dans une précédente leçon, que pour Buzzard, Erb, Oppenheim,

Strümpell, etc., c'était là un des plus sûrs caractères distinctifs de la po-

lynévrite aiguë, à forme de polynévrite motrice.

Au surplus, et pour en finir avec ce qui concerne l'état de la sensibilité,

l'absence de troubles objectifs que nous constatons chez notre malade

s'observe dans les deux affections que je suis en train d'opposer l'une a

l'autre ; seulement, elle est de règle dans les cas de poliomyélite anté-

rieure aiguë, tandis qu'elle est l'exception dans les cas de polynévrite

aiguë généralisée.

POLYNÉVRITE ET POLIOMYÉLITE 11

1 Il en est de même des douleurs spontanées ; il est vrai qu'elles ont

fait défaut chez notre malade. Rappelez-vous cependant qu'il a éprouvé,

à un moment donné, des sensations pénibles, assez tenaces ; c'étaient,

suivant l'expression de Ch..., des fourmillements douloureux. Voilà en-

core un signe qui plaide en faveur de l'existence d'une polynévrite.

J'en dirai autant de l'absence d'une atrophie musculaire frappant, avec

une prépondérance très nette, certains groupes de muscles, et de l'absence

de ces troubles vaso-moteurs qui, dans les cas de poliomyélite antérieure

aiguë, se montrent à la seconde.période de l'affection, sous les dehors

d'une cyanose et d'un refroidissement local des parties dans lesquelles

se cantonnent la paralysie et l'atrophie musculaire.

Enfin, il n'est pas jusqu'à l'état des réactions électriques, qu'on ne

puisse invoquer en faveur de l'hypothèse d'uue polynévrite. En effet,

dans les cas de poliomyélite antérieure aiguë, les anomalies des réactions

électriques sont en raison directe du degré de la paralysie :

Pas de paralysie, vous disais-je, dans une précédente leçon sur un cas

de poliomyélite antérieure aiguë, pas de modification des réactions élec-

triques ; parésie légère, signes en rapport avec une ébauche de réaction

de dégénérescence ; paralysie complète, réaction complète de dégénéres-

cence ; enfin dans les muscles complètement atrophiés, abolition complète

de l'excitabilité galvanique et faradique.

Les choses se présentent tout autrement, en thèse générale, clans les cas

de polynévrite aiguë; ici on observe un défaut de corrélation, une incoll-

gruence entre le degré des modifications électriques et le degré de la pa-

ralysie.C'est précisément ce qui a eu lieu chez notre malade; à une époque

où la paralysie avait atteint son maximum d'intensité, aux quatre membres

et au tronc, les réactions galvaniques et faradiques étaient, il peu de

chose près, normales dans ces mêmes parties, sauf qu'on notait des indi-

ces de réaction de R. D. à l'examen du vaste interne et du jambier anté-

rieur, il droite,lesquels muscles n'étaient pas plus paralysés que d'autres.

Enfin, la face, où la paralysie intéressait uniformément tous les muscles

innervés par la 7° paire, on a constaté, d'une façon très nette, les signes

de la R. D. dans quelques-uns de ces muscles ; dans les autres, les modi-

fications des réactions électriques étaient moins bien accusées.

Etiologie. Pronostic. Notre diagnostic est donc : polynévrite

aiguë généralisée forme de poliomyélite antérieure, de cause obscure.

Maintes fois. j'ai insisté sur ce que l'étiologie des polynévrites peut se ré-

12 F. RAYMOND

sumer dans ces deux termes : Infections, intoxications (et auto-intoxica-

tions). Rien dans les renseignements anamnestiques que nous avons re-

cueillis sur le compte de Ch... ne nous fournit un indice quelconque de

l'intervention d'une infection ou d'une intoxication tangible, dans le dé-

veloppement de sa polynévrite. Nous en sommes donc réduit à des sup-

positions vagues, eu égard à l'intervention de quelque infection ou auto-

intoxication latente.

Peu importe, en l'espèce. L'essentiel est de savoir que notre diagnostic

entraine une conclusion pronostique du plus haut intérêt,qui est celle-ci :

Une polynévrite aiguë généralisée est beaucoup moins grave, q1toad vi-

tam et quoad 1'estitutionem ad infegrlllll, qu'une poliomyélite antérieure

aiguë. Les deux affections comportent des dangers de mort, et dans les

deux cas ces dangers sont liés à l'envahissement de la sphère d'innerva-

tion encéphalique pal' la myélite ou la polynévrite. Eh bien, Messieurs, ces

dangers sont sensiblement plus grands, dans un cas de poliomyélite, que

dans un cas de polynévrite, pour une raison facile à saisir, je vous l'ai

déjà signalée dans le cours de cette leçon : Des accidents crânio-bulbai-

res, quand ils éclatent dans le cours d'une poliomyélite antérieure, dé-

notent que les noyaux gris bulbaires ou protubérantiels ont été envahis

par le processus myélitique; si cet envahissement porte sur les centres

respiratoires et cardio-vasculaires, le malade est voué à une mort à peu

près certaine. Dans un cas de polynévrite, ces mêmes accidents dépen-

dent de lésions qui peuvent se cantonner dans les parties périphériques

des nerfs crânio-hulbaires, lésions réparables, et qui n'intéressent pas for-

cément toutes les fibres de ces nerfs. Les chances de survie sont donc con-

sidérables.

Aussi bien, chez notre malade, les troubles cardiaques et respiratoires,

qui impliquaient une extension de la polynévrite à la dixième paire, n'ont

jamais revêtu des allures inquiétantes ; ils se sont dissipés spontané-

ment.

Reste l'autre point de vue, celui qui est relatif il la restauration des

nerfs et des muscles touchés. Il est extrêmement rare qu'une polio-

myélite antérieure aiguë, aussi bien chez un enfant que chez un adulte,

évolue sans laisser de traces irréparables, sous la forme d'une atrophie

limitée à un segment de membre ou d'un groupe de muscles, et sous la

forme de rétractions tendineuses consécutives. Nombreux sont les indivi-

dus qui, ayant échappé a une attaque de paralysie infantile, restent

impotents, infirmes, pour le restanl de leurs jours, privés qu'ils sont

de l'usage régulier d'un ou de plusieurs membres, en raison de ces atro-

phies et de ces rétractions tendineuses consécutives.

Cela se voit beaucoup plus rarement, la suite d'une attaque de poly-

' POLYNÉVRITE ET POLIOMYÉLITE 13

névrite généralisée, et cela se voit surtout dans les cas où l'intervention

du médecin a été trop tardive ou mal dirigée. Non seulement la polyné-

vrite aiguë comporte moins de dangers, quoad vitam, que la poliomyélite

antérieure aiguë, mais encore elle est radicalement curable, quand elle est.

attaquée à temps et traitée par les moyens appropriés. Voilà une notion

que vous ne sauriez trop vous graver dans l'esprit ; en la mettant à profil,

vous aurez des chances de faire des cures qui passeront pour merveilleuses,

chez des malades atteints d'une paralysie atrophique aiguë et subaiguë,

et qui étaient voués à une infirmité irrémédiable. Les preuves de ce que

j'avance n'ont pas fait défaut à ceux d'entre vous qui ont suivi mon ensei-

gnement pendant les précédentes années.

Traitement. Quel est donc, dans un cas de polynévrite aiguë géné-

ralisée, la conduite à tenir, pour que le malade, une fois arraché aux

dangers inhérents il l'envahissement des nerfs bulbaires par la polynévrite,

ait les meilleures chances de récupérer l'entier usage de ses muscles, sans

conserver ni résidu d'atrophie musculaire, ni rétractions tendineuses ?

Là-dessus, je me suis amplement expliqué dans deux précédentes leçons,

consacrées au traitement des polynévrites. Je ne ferai que vous résumer

en quelques phrases, les notions de thérapeutique que je vous ai exposées

dans ces deux leçons :

Vous instituerez un traitement prophylactique et causal, quand la chose

est possible, quand vous vous trouverez en présence d'une intoxication

tangible (alcoolisme, intoxication professionnelle.alimentaire), d'une in-

fection bien avérée,ou d'autres circonstances étiologiques telles que le sur-

menage physique, connues pour intervenir dans le développement d'une

polynévrite.

Usez avec prudence des analgésiants, pour combattre les douleurs, à la

période d'acuité de la polynévrite : faites alterner les injections de mor-

phine avec l'administration interne de l'antipyrine, du salicylate de soude,

du salophénc, de l'exalgine, de la phénacétine, du bleu de méthylène, de

façon à éviter les effets cumulatifs d'un même médicament.

Contre l'insomnie, si fréquente à la période des douleurs, otis pres-

crirez de préférence le trional, le chloral, la paraldéhyde chez les alcoo-

liques.

Sitôt disparu l'endolorissement des muscles il la pression, sitôt les

malades devenus maniables et transportables, vous leur ferez prendre

des bains chauds, puis des bains tièdes, pour les préparer au traitement

curatif dont les ressources électro-thérapiques feront les frais principaux.

Il, F. RAYMOND

En outre, vous soumettrez les malades il des exercices de gymnastique

bien gradués, en les assistant de vos encouragements, en les soutenant

contre leurs propres défaillances.

Je vous répète que je me suis longuement étendu sur tout ce qui a rap-

port à cette partie du traitement des polynévrites ; le manque de temps

ne me permet pas d'y insister davantage aujourd'hui.

Une fois obtenus la restauration anatomique des muscles atrophiés et

leur rétablissement fonctionnel, vous ferez appel, pour activer et consoli-

der la guérison, à toutes les ressources capables de tonifier les systèmes

musculaire et nerveux : massage, hydrothérapie, exercice en plein air,

alimentation appropriée.

Si, malgré des soins bien entendus, la polynévrite laissait comme traces

des rétractions tendineuses, il ne nous resterait plus qu'à faire appel au

concours d'un orthopédiste ou d'un chirurgien.

MALADIE DE THOMSEN A» FORME FRUSTE

AVEC ATROPHIE MUSCULAIRE

PAR Et

E. NOGUÈS J. SIROL

Médecin directeur Médecin adjoint

de la Maison de Santé pour les Maladies Nerveuses

de Toulouse.

L'observation suivante relative à un malade que nous avons eu l'occasion

d'examiner et de suivre régulièrement, nous a paru digne d'être publiée.

Observation. X ? plâtrier, 33 ans.

Antécédents héréditaires. - Nuls. Cependant nous noterons, comme pou-

vant avoir quelque intérêt dans la suite de cette observation, que le père de

X... éprouvait une certaine difficulté à accomplir les premiers mouvements de

mastication au commencement des repas.

Antécédents personnels. - Né terme, X... n'a jamais eu de convulsions ni

de maladies de l'enfance. A toujours joui d'une excellente santé jusqu'à rage

de 17 ans. A ce moment, il a commencé de tousser un peu. Il s'enrhumait faci-

lement surtout l'hiver. A cette même époque, X... a observé deux phénomènes

qui persistent encore aujourd'hui mais qui le gênent peu, et pour lesquels il

ne serait pas venu nous consulter si des accidents plus graves n'étaient surve-

nus dans la suite.

Il éprouva d'abord une certaine difficulté il opérer les premiers mouvements

de mastication. Cet accident ne se produisait que de temps à autre, irrégutiê-

rement et toujours iL l'occasion des premières bouchées d'aliments.

Nous avons dit que son père présentait ce même symptôme.

En second lieu, lorsque X... tenait dans la main un fardeau d'une certaine

lourdeur et qu'il était obligé de fléchir fortement ses doigts pour le maintenir,

il éprouvait une grande difficulté il le laisser aller. Il n'ouvrait sa main que

lentement. Ce même phénomène se produisait s'il fléchissait fortement ses doigts

dans la main. A part cela il était robuste et vigoureux. Cependant, le malade

n'a pas fait son service militaire. Il a bénéficié de la loi qui dispense du ser-

vice militaire un jeune homme dont le frère est au service. Mais il fut appelé

à faire une période d'un mois d'abord, puis de 28 jours. Il avait alors 25 ans.

16 E. NOGUÈS ET J. SIROL

Le malade fit bien ces deux périodes d'instruction militaire, mais il toussait tou-

jours un peu.

Trois ans plus tard, c'est-à-dire vers l'âge de 28 ans, il prit mal : ') une noce.

Il fut très long à se remettre et dut cesser tout travail. Il était en pleine conva-

lescence lorsqu'il fut appelé de nouveau pour faire une deuxième période de

28 jours. Il se présenta au corps et fut reformé pour bronchite. En rentrant

chez lui.il se soigna très sérieusement et au bout de quelques semaines d'un

traitement rigoureux, il était beaucoup mieux el pouvait reprendre, en partie,

ses occupations.

Mais il partir de cette époque, il s'aperçut qu'il se fatiguait vite et que ses

jambes avaient de la peine à le porter. Cette fatigue se manifesta d'abord il la

jambe gauche, puis à la jambe droite. Il ressentait aux pieds des fourmillements

dès qu'il se reposait. Il dut de nouveau interrompre son travail. Ses jambes se

raidirent. Il ne les pliait que très difficilement. Lorsque étant assis il se levait

pour marcher, il était un moment sans pouvoir remuer ses jambes et devait se

soutenir pour ne pas tomber. La durée de cette sorte d'hésitation était de20 ou

30 secondes. Puis péniblement, il faisait un premier pas, puis un second. Après

quelques pas, la marche devenait de plus en plus facile et enfin normale. Ce-

pendant, après avoir fait un kilomètre, le malade était las et devait se re-

poser.

Il remarqua, il ce moment, que ses jambes avaient diminué de volume. Il

consulta son médecin qui l'envoya à Lamalou. Il trouva dans cette station un

peu de. soulagement, ses jambes étaient moins raides, mais il ne pouvait pas

encore travailler. L'année suivante il revint à Lamalou. A son retour, il

éprouva une nouvelle amélioration. Il put dès lors s'occuper en se faisant

aider. Il travaillait à peu près tous les jours, mais quand il rentrait chez lui,

le soir, il était très fatigué. Il éprouvait bien encore de temps en temps un peu

de gêne au début de la marche, mais il n'avait plus besoin de s'appuyer sur

un objet voisin lorsqu'il se levait ni d'attendre quelques instants avant de faire

les premiers pas. Il triomphait de cette gêne.

Comme la faiblesse que ressentait X... dans ses membres inférieurs, n'avait

aucune tendance il disparaître, qu'elle semblait plutôt s'accentuer tous les jours,

il s'est rendu à Toulouse où nous le voyons.

Etat actuel. L'examen du malade nous a permis de constater une atro-

phie très nette du jumeau interne, du jambier antérieur, de l'extenseur com-

mun des orteils. Celle-ci est un peu moindre pour le groupe des péroniers aux

deux jambes.. Une atrophie également très sensible des vastes interne aux deux

cuisses (PL III).

Mensuration.

Cuisse droite. Cuisse gauche.

A 0,09 centimèt. au-dessus du bord Au même niveau, 0,29.

supérieur de la rotule, 0,30.

A 0,17 centimèt. au-dessus du même 0,31.

point, 0,35.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALFLIRtÈRF.

T. XII. PI. III

MALADIE DE THOMSEN

Forme fruste, avec atrophie musculaire.

(1 : . Vuu ct J. Sirul)

MASSON & Cre, Editeurs.

MALADIE DE THOMSEN A FORME FRUSTE 17

Jambe droite. Jambe gauche.

A 0,13 centimèt. au-dessous de l'angle Au même niveau, 0,27.

inférieur de la rotule, 0,28.

A 0,26 centimèt. du même point, 0,20. - 0,19.

Réactions électriques.

L'excitabilité faradique des muscles atrophiés est très sensiblement dimi-

nuée. Elle l'est plus dans ceux de la jambe que dans ceux de la cuisse. Plus

dans le jumeau interne et jambier antérieur que dans les extenseurs et les pé-

roniers et le vaste interne.

L'excitation faradique des nerfs donne des contractions plus fortes que l'ex-

citation directe des muscles.

L'excitabilité galvanique est encore plus diminuée que l'excitabilité faradique.

Dans aucun des muscles atrophiés il n'y a de réaction de dégénérescence même

partielle. Cependant, un fait nous parait intéressant ci signaler, très manifeste

surtout aux muscles de la cuisse : à côté de réactions qualitatives normales

pour des courants faibles, il se produit, pour un courant un peu plus fort, une

tétanisation durable; et celle-ci se manifeste d'abord à la fermeture positive. ! La tétanisation il la fermeture du pôle négatif se produit un peu plus tard.

Ainsi pour donner un exemple : ,

Cuisse droite Cuisse gauche

Vaste interne. La première contraction

- il la fermeture négative apparaît à .. 7 ni. a. à 5 m. a.

Contraction à la fermeture positive à . m. a. à 7 m. a.

Tétanisation à la fermeture positive à . 11 m. a. à 9 m. a.

- négative à . 13 m. a. à 11 m. a.

Pour les autres muscles les proportions sont à peu près les mêmes.

Fait à remarquer, l'excitabilité galvanique et faradique est moins diminuée

dans le côté qui est cependant le plus atrophié.

A côté de cette modification de l'excitabilité galvanique nous noterons un

autre phénomène qu'il nous paraît bon de rapprocher de celui-là. Lorsqu'on

percute brusquement les muscles du malade à la cuisse, ;1 la jambe ou aux bras,

on provoque une contraction tonique qui persiste plusieurs secondes et ne dis-

paraît que lentement. A la cuisse sur le droit antérieur la percussion donne

lieu à une série de contractions qui peuvent persister de quelques secondes à

une minute et plus. Ces secousses se montrent parfois spontanément dans

ce muscle, mais elles se produisent également quelquefois dans les autres.

Elles sont plus fréquentes à droite qu'à gauche.

Les réllexes rotuliens sont diminués mais non abolis.

Il n'y a pas de troubles de la sensibilité.

Le malade est légèrement constipé depuis un an environ. Il tousse toujours

un peu ; s'enrhume facilement et cependant on.n'entend rien d'anormal à l'aus-

cultation. X... a très bon appétit.

xa 2

18 E. NOGUÈS ET J. S1ROL

Du côté des membres supérieurs on ne constate rien d'anormal sinon un

peu d'amaigrissement. Cependant le malade sent que ses forces ont beaucoup

diminué et il éprouve du côté de ses bras une sensation de lassitude et de fai-

blesse semblable il celle qui a marqué le début des troubles du côté des mem-

bres inférieurs.

Un seul phénomène nous semble devoir attirer l'attention : c'est qu'au-

jourd'hui, comme vers l'âge de 17 ans, il éprouve de la difficulté il ouvrir sa

main lorsqu'il a fortement fléchi ses doigts.

Telle est, aussi complète que possible, l'observation de notre malade.

Ce qui a préoccupé le malade et l'a décidé il venir nous consulter, c'est

la faiblesse progressive qui envahit ses membres inférieurs et le gêne tous

les jours davantage pour son travail ; c'est l'amaigrissement considérable 0

de ces mêmes membres ; c'est enfin la crainte que cette impotence limitée

encore aux membres inférieurs atteigne aussi ses bras, car il commence à

éprouver dans les membres supérieurs ce qu'il a ressenti au début dans

ses jambes.

En effet, cette impotence fonctionnelle et celle atrophie constituent la

note dominante de l'affection de notre malade et lorsqu'on l'examine, ce

sont les manifestations qui attirent d'abord l'attention. Il n'existe pas de

troubles de la sensibilité; pas de troubles trophiques ; pas de modifica-

tions du côté des sphincters. Enfin les réactions électriques nous ont per-

mis de constater une simple diminution de l'excitabilité électrique sans

réaction de dégénérescence.

En présence d'une affection à évolution lente et progressive présentant

les caractères que nous venons d'indiquer, il semble qu'un seul diagnostic

s'impose, c'est celui de myopathie primitive progressive.

Le cas de X... diffère, néanmoins par certains côtés, des divers types

cliniques de myopathie décrits jusqu'à ce jour. Il ne ressemble en rien à

la paralysie pseudo-hypertrophique, maladie héréditaire et familiale qui

atteint surtout les enfants et qu'il est rare de voir débuter après la dixième

année. Il ne ressemble pas davantage au type Landouzy-Déjerine (Favio-

scrtpulo-hmnéral) et à la forme juvénile de Erb.

Cetteconstatationpeut-ellenons faire abandonner notre manière de voir ? ?

Si pour les besoins de l'enseignement on a cru devoir décrire des types

nettement déterminés, la clinique nous apprend que l'on observe tous les

jours des formes nouvelles qu'il est parfois difficile de rattacher à ces ras

types. Certaines en diffèrent même tellement qu'on a cru devoir les sépa-

rer des précédentes.

MALADIE DE T110MSE\ A FORME FRUSTE 19

Il y a quelques années, dit M. Dutil (1), dans son article sur les amyo-

trophies, « lorsque le remaniement nosographique des atrophies muscu-

laires progressives eut abouti à la division fondamentale de ces affections

en deux espèces différentes : 1° l'atrophie d'origine spinale (type Du-

chenne-Aran) ; 2° la myopathie progressive primitive, il semblait que ces

deux grandes formes qu'on opposait l'une à l'autre, l'une individuelle,

l'autre familiale, devaient englober tous les cas d'atrophie musculaire

progressive. II n'eu est rien. En même temps que l'observation clinique

des faits devient plus attentive et plus précise, l'histoire de l'atrophie

musculaire progressive paraît se compliquer de plus en plus et l'on voit

surgir pour ainsi dire chaque jour des faits qui, par leurs caractères clini-

ques ou anatomiques, procèdent à la fois de l'atrophie d'origine spinale

et de la myopathie primitive, ou qui du moins ne rentrent exactement

dans le cadre ni de l'une ni de l'autre. »

Le type de Charcot-Marie est un des mieux étudiés parmi ces formes

irrégulières. Dans une certaine mesure, le cas de notre malade ressemble

à ce dernier type et peut en être rapproché. L'atrophie atteint en premier

' lieu les petits muscles des pieds, puis ceux de la jambe en commençant

par les extenseurs des doigts, puis le jambier, les péroniers, enfin les

muscles du mollet. Après un temps d'arrêt variable, l'atrophie gagne les

muscles des cuisses où elle frappe particulièrement le vaste interne.

Comme on le voit, la localisation de l'atrophie est à peu près la même

dans notre cas, sauf pour les petits muscles des pieds qui sont indemnes

chez X,... Mais où les deux affections diffèrent essentiellement, c'est dans

l'absence chez notre malade de troubles de la sensibilité, de troubles vaso-

moteurs et trophiques, dans l'ahsence surtout de réaction de dégénéres-

cence. Au contraire, ces symptômes sont constants dans la maladie de

Charcot-Marie.

Leur absence chez X... doit donc nous faire abandonner l'hypothèse

d'une myopathie du type Charcot-Marie. Elle est, de plus, une preuve

que les nerfs et les cellules des cornes antérieures sont indemnes ; ce qui

nous permet d'éliminer en même temps toutes les affections où ceux-ci

sont plus ou moins atteints : poliomyélites, névrites, etc.

La manifestation atrophique que nous observons est donc bien la con-

séquence d'une lésion primitive des muscles, car, seule, une semblable

hypothèse nous permet de concilier tous les symptômes présentés par X...

Sans'doute, l'affection de notre malade n'est ni héréditaire, ni familiale

et cependant il nous semble difficile d'en faire autre chose qu'une myopa-

thie primitive progressive.

(1) Drill, Manuel de médecine Debove et L. t. 1lI, p. îOG,

20 E. NOGUÈS ET J. SIROL

Nous savons, en effet, que cette maladie « procède d'une manière élec-

tive, frappant certains groupes musculaires il l'exclusion d'autres groupes.

Elle ne s'accompagne jamais, sauf de très rares exceptions, de contractions

fibrillaires.

C'est une atrophie simple et qui ne donne pas lieu à la réaction de dé-

générescence ; l'excitabilité électrique des muscles s'affaiblit seulement,

puis disparaît au sur et à mesure de la destruction des fibres musculai-

res (1) ».

N'est-ce pas ce que nous observons chez X... ? L'hypothèse de myo-

pathie primitive progressive est donc très vraisemblable et nous nous ar-

rêterions volontiers il ce diagnostic si, à côté des symptômes qui nous ont

amenés à cette conclusion, nous n'en observions pas d'autres qui, à notre

avis, méritent d'être examinés. Nous mentionnerons d'abord les réactions

électriques anormales que nous avons observées. Dans les myopathies, il

existe une simple diminution de l'excitabilité électrique et pas autre chose.

Le fait de la contraction tonique prolongée qui suit, soit l'excitation élec-

trique, soit une excitation mécanique, ne se rencontre pas dans les myopa-

thies. Il est une réaction particulière des muscles que l'on observe dans

certaine maladie, et à laquelle ces phénomènes ressemblent beaucoup,

c'est la réaction myotonique. En second lieu, il faut tenir compte de la

contracture passagère dont le malade triomphe par un effort plus ou

moins grand et qui suit la flexion un peu forte des doigts dans la main.

Dans le même ordre d'idées nous rappellerons les sensations de raideur

survenues à un moment donné de l'affection et la difficulté qu'avait X....

à faire les premiers pas au début d'une promenade.

Enfin, il existe chez notre malade de la difficulté dansTacte de la masti-

cation au début des repas, symptôme que son père éprouvait également.

Si ces phénomènes réunis ne sont pas la reproduction exacte de la ma-

ladie de Thomsen, du moins nous autorisent-ils penser à cette affection.

Nous ne trouons pas en effet, comme dans celle-ci, d'hypertrophie

musculaire, il existe au contraire de l'atrophie très manifeste. L'excitabi-

lité électrique est diminuée chez X..., tandis qu'elle est, en général,

augmentée dans la maladie de Thomsen.

Nous ne trouvons enfin qu'une ébauche, il est vrai, de cette raideur et de

cette difficulté qui existe au début des mouvements voulus et qui est le

signe pathognomonique de la maladie de Thomsen.

Ces accidents ne se produisent pas à l'occasion de tous les mouvements

et ce n'est que de temps en temps qu'ils se manifestent. Enfin nous n'ob-

servons aussi qu'une hérédité relative et les réactions électriques ne se

(1 ) Traité de médecine, Myopathies progressives.

MALADIE DE THOMSEN A FORME FRUSTE 21

rapprochent que par certains côtés seulement de celles que l'on rencontre

dans la maladie de Thomsen.

Nous n'hésiterons pas cependant à conclure à un cas de cette dernière

affection.

Quelques symptômes tels que : l'atrophie musculaire et la diminution

de l'excitabilité électrique, nous avaient permis de penser à la myopathie

primitive progressive; mais la contraclion tonique prolongée qui suit une

excitation mécanique ou électrique, la raideur et la difficulté éprouvées au

début des mouvements voulus, même si elle ne se montre que de temps en

lemps, et enfin, le fait que cette difficulté limitée, il est vrai, à l'acte de la

mastication a pu être notée chez le père du malade constituent un ensem-

ble symptomatique que l'on ne rencontre que dans la maladie de Thomsen.

Et d'ailleurs, les deux affections ne pourraient-elles pas coexister chez

le même malade ? On observe assez souvent de ces associations. Cela serait

d'autant moins surprenant dans le cas actuel que les deux manifestations

paraissent dues il une lésion primitive des muscles.

Quoi qu'il en soit, nous nous arrêterons, pour ne rien préjuger, au

diagnostic de maladie de Thomsen à l'orme fruste avec une atrophie mus-

culaire.

UNIVERSITÉ DE MOSCOU

- TROIS CAS D'ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

HÉRÉDITAIRE DANS LA MÊME FAMILLE

PAR

G. ROSSOLIMO

Privat-docent il l'Université de Moscou.

Décrit pour la première fois en 1880 (Fraser) et qualifié seulement en

1893 par P. Marie, qui lui a donné le nom d'ataxie cérébelleuse héréditaire,

le symptôme complexe de cette affection, à en juger par les données de la

littérature, n'a été observé jusqu'à présent que cinq fois dans sa manifes-

tation multiple, chez plusieurs membres d'une même famille.

Dans toutes ces observations les phénomènes morbides correspondaient

si bien au tableau classique donné par Marie qu'à l'heure actuelle l'exis-

tence de cette forme nosologique spéciale doit être considérée comme so-

lidement établie et ne pouvant plus être l'objet d'aucun doute sérieux ;

son diagnostic est facile dans tous les cas où les symptômes morbides car-

dinaux se trouvent présents chez plusieurs membres appartenant à une

même famille.

Il existe pourtant une série de questions se rattachant à celle nouvelle

affection, qui sont loin d'être suffisamment élucidées et qui, pour être

tranchées, exigent de nouvelles observations. Telles sont surtout les ques-

tions ayant trait au rôle de l'hérédité générale et spéciale, à la genèse de

l'arrêt de développement électif du cervelet et de ses connexions, à la

physionomie spéciale familiale de l'affection, aux cas sporadiques du symp-

tôme complexe de Marie, au rapport de cette affection avec la maladie de

Friedreich (dans les cas de combinaison de ces deux affections, cas de

Alentzel, d'Erb, de Seeligmüllerj, au caractère des premiers symptômes

de la maladie, etc., etc. (1).

Ce sont les considérations de cet ordre qui nous décident de publier

l'observation suivante concernant trois membres d'une même famille,

une soeur et deux frères, dont les deux derniers ont été en traitement

(1) Nous nous abstenons de donner ici les détails d'histoire et de littérature ; ils sont

admirablement compulsés dans la thèse classique de P. Lovor : Iléréédo-ataxie céré-

lielleuse, Paris, 1893.

TROIS CAS D'ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

23

dans notre clinique aux mois de février et de mars 1898 (la première a

été examinée à notre consultation externe). Ce qui renforce l'intérêt de

notre observation c'est que c'est le premier cas d'ataxie cérébelleuse hé-

réditaire étudié et décrit en Russie (Pl. IV et V).

Pour plus de facilité de la lecture, nous préférons mettre en regard les

observations de nos trois malades dans un même tableau, où se trouvent

condensées les données des antécédents et de l'examen clinique.

Nom. Olga S. (2e enfant). Michel S. Nicolas S.

(5° enfant). (6e enfant).

Age. 29 ans. 2fJ, ans. 17 ans.

Etat civil. Jeune fille. Célibataire. Célibataire.

Lieu de nais- La ville de Twer. Twer. Twer.

sance.

Antécédents Le père de ces trois malades est mort à l'âge de 64 ans

héréditaires. d'une maladie du foie (ictère et oedèmes). Etait alcoolique.

La mère vit encore (elle a 5 ans) et se porte bien.

Ils avaient 7 enfants, dont un est mort en bas âge d'une

cause inconnue. Les autres enfants vivent encore : trois de

ces enfants font l'objet de notre observation, les autres sont

bien portants et assez solides, n'ayant jamais présenté de

phénomènes nerveux tels que : titubation, tremblements,

strabisme. Pas de maladies psychiques dans la famille, ni

de tuberculose. La famille est d'une culture intellectuelle

peu élevée.

De quoi les Démarche vacil- Faiblesse des bras Faiblesse des

malades se plat- tante et faible ; fai- et des jambes ; dé- jambes ; démarche

gnenl. blesse et tremble- marche vacillante, vacillante,

ment des mains ;

diplopie.

Conditions de A toujours habité Vit dans sa fa- Vit dans sa fa-

la vie. avec ses parents ; a mille, s'ocèupe de mille. A l'âge de

peu appris etappre- commerce dans son 8 ans entra à l'école

nait difficilement ; magasin ; fréquen- primaire qu'il ne

actuellement ne tait l'école de 8 finit pas. De là, il

s'occupe de rien. jusqu'à 14 ans. Boit passa au collège,

peu de vin. d'où il fut retiré

pour incapacité et >

' placé à l'âge de 14

ans dans une petite

école spéciale d'a-

griculture.

Antécédents Née à terme ; ac- Né à terme et Né à terme et

personnels. couchement t nor- normalement. Le normalement. Dé-

24

G. ROSSOLI110

Olga S. Michel S. Nicolas S.

mal. Le 3° jour de développement fut veloppement nor-

sa vie supporta une normal. Pas de ma- mal. Comme mala-

maladie aiguë de ladies à signaler diesde l'enfance eut

nature mal déter- dans le bas âge. A la rougeole et une

minée : elle a crié partir de l'âge de pneumonie.

toute la journée, 14 ans, pratiques Pascletraumatis-

puis resta sans for- de masturbation, mes.

- ces et sans mou- d'abord modérées, Pratiques de mas-

vements, les yeux puis de plus en plus turbation à l'âge de

ouverts. Se remit fréquentes jusqu'à 10 ans jusqu'à 13

complètement bien- ! 'age de 20 ans. ans. Pendant cette

tôt après. Commen- Après un intervalle époque se plaignait

ça à parler dans sa de 18 mois, reprit d'une faiblesse gé-

2e année et zézayait cette mauvaise ha- nérale.

jusqu'à l'âge de 12 bitude, bien que Par moments,

ans. Commença à d'une façon plus hémicranie du côté

marcher dans sa modérée. Souffre droit sans vomisse-

3e année et apprit de céphalées, sur- ments.

très difficilement il tout le soir, depuis N'a pas eu de

marcher. A l'âge de 3 ou 4 ans. Il a rapports sexuels.

6 ans eut des ter- 6 ans eut une af- Pas de maladies

reurs nocturnes du- fection fébrile qui vénériennes,

rant 1¡; mois consé- le tint au lit du- '

cutifs. A l'âge de rant deux mois ; la

22 ans fit une chute convalescence fut

sur un rail en fer et longue. Ne se rap-

se fit une contusion pelle pas avoir subi

très forte du genou de traumatismes.

droit, lequel resta N'a pas eu de rap - »

pendant 3 mois dans ports sexuels. Pas

un pansement con- de maladies véné-

tentif. N'a pas eu de riennes.

maladies infectieu-

ses.

Début de la 11 y a 7ans,après A l'âge de 18 ans, A de 13 in s

maladie actuel- avoir été guérie du ;i la suite de la ma- incertitude et titu-

le, traumatisme du ge- ladie fébrile, dont bation de la démar-

nou droit, commen- nous avons parlé clce. Un peu plus

ça à ressentir une plus haut, commen- tard (il l'âge de 14

faiblesse des jambes ça à ressentir une ans) la pcaroledevint t

en même temps courbature gêné- lente et difficile.

qu'une incertitude raie ; la démarche Ces phénomènes

croissante dans sa devint incertaine et s'accentuèrent peu

démarche.

TROIS CAS D'ATAXIE CÉRÉBELLEUSE 25

Olga S. Michel S. Nicolas S.

La jambe droite vacillante. Les plié- à peu, d'une façon

était toujours la nomènes s'accen- très lente.

plus faible. Plus tuaient peu à peu .

tard survinrent une et s'établirent d'une

faiblesse progressi- façon constante et

ve des membres su- prononcée il partir

périeurs et un trem- de de 20 ans.

blement des mains. Il s'y ajouta égale-

Le dernier temps ment une faiblesse

elle ressent de la des membres supé-

diplopie au regard rieurs. Mais même

dirigé en bas et à le dernier temps la

droite. marche progressive

de ces phénomènes

ne s'est pas arrêtée.

Dans le temps il

y avait un léger

strabisme, qui s'ac-

centua <i l'âge de

19 ans, en même

temps qu'apparut

une diplopie au re-

gard dirigé droite.

Cette diplopie fut -

également consta-

tée dans la clinique

de M. le prof. Ko-

. jewnikow en 1895

, (le malade avait

alors 21 ans), eu

même temps qu'un

' léger nystagme aux

positions extrêmes

des globes oculai-

res, et une certaine

exagération des ,'é-

flexes rotuliens( sans

parler des autres

symptômes men-

tionnés plus haut).

Co)M<t<M<MH ? ennc; Moyenne llo Tenne

Constitution. Moyenne Moyenne Moyenne

t4<0.e<6t))K- Assez y bon Assez bon Assez bon

, ? , , Assez bon Assez bon Assez bon

Il'Ilion G·nétale.

20

G. ROSSOLIMO

Olga S. Michel S. Nicolas. S.

Taille. 1 mètre 41 cent. 1 m. 59 cm. 1 m. 78 cm.

(longueur des (longueur des jam- (longueur des

jambes : ])es 78 cm. 5). jambes : 78 cm.).

Dentition. Les dents sont Les dents supé- Les dents sontir-

- irrégulièrement im- rieures sont très régulièrement im-

plantées, proéminentes. plantées.

Crâne.. Le crâne est sy- Idem. Idem.

métrique. Le front Le front est plu- Le front est dé-

est étroit, surtout tôt étroit et quel- clive.

- en haut, et un peu que peu déclive.

déclive.

L'occiput t est Idem. Idem.

aplati ;

La protubérance Idem. Idem.

occipitale externe

est fortement proé-

minente.

La mâchoire in- Idem. La partie faciale

férieure est très peu est plus développée

proéminente. que la partie crâ-

nienne.

Diamètre IOI ! [ji-

. tudinal : 168 mm. 180 mm. - 180 mm.

Diamètre trans-

versai : 136 mm. - 140 mm. 132 mm.

Hauteur : 9 - 96 muni. 96 mm.

mm.

Index cépli. 8 ? 5 - 75, 2 ' 73,3

Conques aU1'Í- ,...,,

culaires. aît ? ,i- Sans anomalies appréciables.

culaires. ' v

Organes inter- Normaux . Idem. Idem,

lies.

Altitudes du Dans l'attitude

corps. debout vacille .

Reste debout les .

jambes largement

écartées. Impossi-

ble de se tenir im- Il \em. J \eul. 1

mobile ? suruneseu- Idem. Idem.

le jambe, surtout sur

la jambe droite .

Dans l'attitude as-

sise le corps ne va-

cille pas. '

TROIS CAS 'ATASIE CÉRÉBELLEUSE 27

Olga S. Michel S. Nicolas S.

Symptôme de Peu prononcé. Allusion seule- Fait défaut.

Romberg. ment.

Démarche. En marchant Démarche assez Marche avec

vacille dans tous calme, bien qu'un aplomb,maisles pas

les sens, bien qu'elle peu lourde. sont petits et pré-

marche avec un. Pas de phénomè- cipités. On remar-

, certain aplomb. nés spasmodiques que. qu'il éprouve

Boite un peu de dans la démarche : de l'incertitude a )a

la jambe droite (ge- titube surtout marche. Souvent

nou contusionné). quand il tourne. en marchant le

La titubation aug- corps s'écarte brus-

mente d'une façon quement de la ligne

très accusée quand droite vers l'un ou

la malade tourne. l'autre côté. Tourne

Pas d'indices des assez bien.

phénomènes paréti-

ques ou spasmodi-

ques.

Les yeux fermés Idem. Idem.

l'incertitude de la

marche augmente.

L'Altitude de Ne présente rien Léger tremble- Idem,

la tête. d'anormal. ment, qui dans le

Pas de tremble- temps était plus

ment. prononcé.

Expression de Apathique, peu La mimique est Idem,

la physionomie; éveillée, mimique un peu exagérée, La physionomie

mimique. paresseuse. surtout quand il exprime de l'éton-

sourit. nement.

Parole. Zézayait jusqu'à Parole lente ; Parole précipi-

l'àge de 12 ans. quand on le force a tée, par à-coups et

parler vite, butte saccades, rappelant

et perd des mots. en elles le caractère,

de sa démarche.

Phonation. Normale. Normale. Parle d'une voix

de tête (aiguë), avec

. un petit accent

d'enrouement.

Les lettres ch. ne

sont pas bien pro-

noncées.

Déglutition. N 1 JI Idem. ? Normales. Idem. Idem.

Articulation. Normales. lileiii. em.

$17. ROSSOLI\t(1

Olga S. Michel S. Nicolas S.

Convulsions Font défaut et Idem. Idem.

générales et par- n'ont jamais existé.

tielles.

Nerfs crâniens Tous les nerfs Tous les nerfs La seule anoma-

cràniens sont in- sont normaux sauf lie consiste en une

tacts, sauf les nerfs les deux n. n. mo- parésie du m. droit

moteurs oculaires : teurs oculaires pua- interne du côté

, parésie du m. pa- résie des m. m. droit Pas de pto-

thétique droit. Pas droits internes des sis.

de ptosis. lvystag- deux côtés. Quel- Quelques secous-

, mus horizontal ques secousses sous ses cloniques dans

dans les positions les globes oculaires les musclesdu pour-

extrêmes, surtout dans les positions tour orbiculaire ,

du côté droit. extrêmes. de même dans les

Pupilles norma- muscles frontaux.

les, réagissant bien

il la lumière et il

l'accommodation.

Membres su- Développement La seule anoma- Rien d'anormal il

périenrs. normal , sauf les lie consiste en ce noter sous aucun

petits doigts qui que le ? doit de la rapport.

, sont beaucoup trop main gauche pos-

courts en comparai- sède la faculté de

son avec les autres l'hyperextensiou.

. doigts. La muscu- Du reste tout est

lature est normale. normal.

Pas de paralysies ni

de tremblements.

Tous les mouve-

ments, actifs et pas-

sifs , s'effectuent

bien.

Forcedynamo- A droite : 29. A clr. : 00. Ad. : 38.

métrique. A gauche : 33. A g. : 50. A . : 3t.

Réflexes. Normaux. Idem. Idem.

Excitabilités Normales. Normales.

mpcan iqll e et élec-

trique.

Ecriture. Irrégulière, par- Même caractère Mômes remar-

fois tremblante, les de l'écriture, mais ques qu'il propos de

lettres inégales, de ne dénote pas de son frère.

dimensions diffé- tremblement. Le

Nouv. Iconographie DE la SALPh1RrÈRE.

T. XII. PI. IV

ATAXIE HEREDO-CERÉBELLEUSE

(G. Rossolimo)

MASSON & Cie, Editeurs.

TROIS CAS D'ATAXIE CÉRÉBELLEUSE 29

Olga S. illicltel S. Nicolas S.

rentes, la ligne est malade écrivait tou-

oblique. jours mal, mais le

dernier temps écrit

encore plus mal.

Sensibilité La sensibilité est Idem. Idem,

(des membres tout à fait normale.

supérieurs). Pas de troubles ob-

jectifs. Les troncs

nerveux ne sont pas

sensibles à la près-,

sion.

Tronc. La musculature Idem. Idem.

du tronc (dos, poi-

trine, abdomen) est

normale. Pas de

déformations de la .

colonne vertébale.

Réflexes. Tous les réflexes du tronc, de même que des organes pel-

viens sont normaux chez tous les trois malades.

Membresinfé- Le squelette et la Rien d'anormal à Rien d'anormal à

rieurs. musculature sont noter, sauf que les noter, sauf la con-

très bien dévelop- plantes des pieds formation voûtée

pés, surtout en ce sont légèrement des plantes.La mus-

qui concerne la voûtées. culature des cuisses

jambe gauche. Le La circonférence est d'un développe-

genou droit (ancien max. de la cuisse ment considérable.

traumatisme ) ne droite est de f ! i,5, Tous les mouve-

présente pas d'ano- à gauche : 44 ; ments sont nor-

malies visibles de celle des jambes maux et ne présen-

conformation. Le adroite : 3 ? tent pas d'anoma-

tonus musculaire à gauche : z,,5. lies.

est normal. Le pied Les mouvements

est normal. Les actifs sont libres et

mouvements, pas- s'exécutent bien.

sifs et actifs, s'ef- Les mouvements

fectuent bien. Pas passifs ne sont pas

d'incoordination. tout fait libres et

. se heurtent à une

' certaine résistance.

. Le tonus musculaire

est normal,de même

30 G. ROSS0L1M0

Olga S. Jliclcel . Nicolas S.

que la coordination

des mouvements.

Réflexes tendi- manifestement exa- exagéré. fortement exagéré

lieux : patellaire. géré.

Clonus du pied. fait défaut.

Réflexes cula- Le réflexe plan-

nés. taire est normal.

Excitabilité normale. /

mécanique et l existe, faible. existe, assez pro-

électrique. ( . nonce.

Sensibilité. Pas de troubles \\

objectifs de la sen-

sibilité. I

Subjectivement il existe chez tous les trois malades une

, sensation de fatigue et de courbature.

Troicblesuccso- aucuns. extrémités froides aucuns.

moteurs. et moites.

Sensibilité Acuité visuelle normale chez tous les malades.

spéciale. Le fond de l'oeil a été trouvé normal chez les deux frères

Vue. (pas examiné chez la malade Olga).

' Le champ visuel, normal chez Olga et Nicolas, est légère-

ment rétréci (concentriquement) chez Michel. Pas de troubles

d'accommodation ni de rétraction.

Ouïe. normale. faible droite, à la normale.

suite d'une ancien-

' ne otite perforative.

Olfaction. normaux. Itleîiî. Itlelie.

n , normaux. Idem. Idem,

bout.

Céphalées. d'origineanémique. hémicranie. hémicranie.

Vertiges. font défaut. Idem. Idem.

Vomissements, font défaut et n'unt Idem. Idem.

Syncopes. jamais existé.

Etat psychique. Certaine apathie; Idem. Idem.

culture intellec- En outre rire très

tuelle primitive. Du facile.

côté de la mémoire

et de la sphère émo-

tive rien d'anormal -

il noter, pas d'hal-

lucinations. '

Le sens moral est bien développé chez tous les trois malades.

Nou ? ICO"OGI<AI'HIE DE 1 A SALPêIRIÈRF.

r. XII. Pl. V

TROIS CAS D'HEREDO-CEREBELLEUSE DANS LA MÊME FAMILLE

(G. Rossolimo)

MASSON éc rie éditeurs

. TROIS CAS ATAXIE CÉRÉBELLEUSE 31

résumons maintenant les données essentielles de nos trois observa-

tions (l'l. IV et V).

1. Olga S..., âgée de 29 ans, née terme, sans dystocie ; se dévelop-'

pait quelque peu lentement ; d'une intelligence et de capacités bien mé-

diocres ; toujours malhabile dans ses mouvements. A l'âge de 22 ans,subit t

un traumatisme du genou droit, à la suite de quoi remarqua, en même

temps qu'une certaine faiblesse de la jambe droite, une incertitude crois-

sante de la démarche ; plus tard un tremblement et une gêne des mouve-

ments des mains ; enfin dans les derniers mois, une diplopie.

Front étroit, occiput aplati, petits doigts courts. Tremblement et gêne

dans les petits mouvements des deux mains ; écriture irrégulière (ataxi-

que) avec léger tremblement.

Démarche ataxique de nature cérébelleuse. Instabilité des jambes ;

impossibilité de se tenir sur une. seule jambe. Développement considéra-

ble de la musculature des jambes. Exagération des réflexes rotutiens. Sen-

sation de lassitude dans les jambes. Parésie du nerf pathétique droit.

II. - Michel S..., 24 ans, né à terme et sans dystocie ; se développait 1

tout à fait normalement. Depuis l'tige de 14 ans avec quelques inter-

valles - pratiques de masturbation. '

A l'âge de 18 ans contracta une maladie fébrile, à la suite de laquelle

. survint une incertitude croissante de la démarche, plus tard il s'y ajouta

également de l'incertitude dans' les mouvements des mains. A l'tige de

19 ans le strabisme, qui avait déjà existé depuis longtemps mais à un

degré faible, s'accentua : l'oeil droit se tourna du côté extérieur (strabisme

divergent) ; il y eut de la diplopie.

Front étroit. Occiput aplati. Mimique exagérée. Rire facile. Intelligence

médiocre.

Parésie des muscles droits oculaires internes des deux côtés. Gène dans

les petits mouvements des mains; écriture irrégulière, légèrement ataxi-

que.

Instabilité. Impossibilité de se tenir sur une seule jambe. Démarche

ataxique, cérébelleuse. Développement considérable des muscles des jam-

bes. Sensation de lassitude dans les jambes. Plantes voûtées. Exagération

des réflexes rotuliens. Léger clonus des pieds.

Léger embarras de la parole. Hémicranie.

III. Nicolas S..., né à terme et sans dystocie, se développait norma-

lement. Intelligence et aptitudes médiocres. De l'âge de 10 ans jusqu'à

(le 13 ans, pratiques de masturbation. A partir de l'âge de 13 ans,

incertitude croissante de la démarche. A l'âge de 14 ans, parole embar-

rassée, lente. Front étroit ; occiput aplati. Mimique exagérée. Rire facile.

Parole embarrassée, par a-coups et saccadée. Ecriture très irrégulière,

32 C. HI1SDOLIMO

ataxique. Gêne dans les petits mouvements des mains. Instabilité. Démar-

che ataxique, cérébelleuse. Impossibilité de se tenir sur une seule jambe.

Sensation de lassitude dans les jambes. Exagération des réflexes rotuliens.

Clonus du pied. Plantes voûtées. Développement considérable de la

musculature des membres inférieurs. Légère parésie du muscle droit

interne oculaire du côté droit. Secousses cloniques de courte durée dans

les muscles de la moitié inférieure de la l'ace, au repos, de même dans

les muscles du front pendant l'effort de l'attention. Hémicranie.

Le diagnostic repose sur l'ensemble des données suivantes :

1° Les malades appartiennent à la même famille :

2° La maladie remonte non à la première enfance, mais à l'âge de 13,

18, 22 ans;

3" Évolution progressive et lentement progressive des symptômes ;

4° Instabilité des membres inférieurs ; attitude debout, les jambes lar-

gement écartées ; impossibilité de se tenir debout sur une seule jambe ;

1° Démarche ataxique de nature cérébelleuse ;

60 Sensation de lassitude dans les jambes :

7° Exagération des réflexes rotuliens chez tous les trois malades et clo-

nus du pied chez le 2e et le 3e malades ;

8° Gêne dans les petits mouvements des mains ; écriture ataxique ;

9° Affaiblissement des muscles oculaires moteurs avec secousses nystag-

mi formes ;

10° Mimique faciale exagérée chez le 2e et le 3° malades ;

11° Secousses choréifonnes dans les muscles inférieurs de la face et

secousses intentionnelles dans les muscles supérieurs de la face (chez le

3e malade) ;

12° État mental presque normal.

Ces données suffisent pour nous permettre de rejeter l'hypotle ede toute

autre maladie nerveuse, telle que :

1° Alaxie spinale médullaire ou maladie de Friedreich, laquelle début('"

à l'âge de première enfance et se caractérise en première ligne par l'ab-

sence des réflexes rotuliens, sans parler d'autres symptômes.

z 20 Sclérose en plaques, qui n'est pas une affection familiale et diffère

sensiblement dans son évolution et dans sa symptomatologie, de ce que

nous avons vu dans l'observation de nos trois malades.

3° Diplégie infantile, qui se développe à la suite d'une dystocie, débute

dès les premières années de la vie extra-utérine, et se révèle par des plié-

nomènes paréto-spastiques et non ataxiques ;

4° Diverses affections cérébelleuses acquises (tumeurs, abcès du cerve-

let, etc.), qu'on peut exclure ici sans plus ample discussion.

Il ne reste clonc plus de doute sur le vrai diagnostic qui est celui cl'cc-

TROIS CAS D'ATAXIE CÉRÉBELLEUSE 33

taxie cérébelleuse héréditaire, à évolution progressive et à caractère fami-

lial (P. Marie).

Nous trouvons cette affection chez nos malades dans le stade précoce

de son développement. En effet, chez le premier malade, elle ne dure que

4 ans, chez le deuxième ans, chez le troisième 7 ans, ce qui est une

période relativement courte pour une maladie qui évolue ordinairement

pendant des dizaines d'années. L'affection n'est encore que dans la pre-

mière période, période ataxique (Londe) ; d'où l'absence d'astasie et

d'impotence, symptômes qui caractérisent les stades ultérieurs de la ma-

ladie. Il n'y a pas non plus d'atrophie des nerfs optiques.

Notre observation présente quelques particularités que nous ne pouvons

passer sous silence et qui sont probablement la marque de famille. Cest

d'abord la distribution particulière de l'affection des muscles des globes ocu-

laires, et notamment la parésie des muscles droits internes et obliques

supérieurs (dans les autres cas de cette maladie, on rencontre plus sou-

vent l'affection des muscles droits externe et supérieur). C'est ensuite le

développement considérable de la musculature des membres inférieurs. Il

ne s'agit ici, ni d'un état pseudo-hypertrophique, ni d'un état myotomi-

que de la musculature, mais bien certainement d'une conséquence de

l'exercice fonctionnel en vue de la conservation de l'équilibre. C'est en

troisième lieu la constatation d'autres phénomènes pathologiques ayant

précédé l'éclosion de l'ataxie héréditaire, et notamment : traumatisme

de la jambe avec immobilité consécutive durant trois mois, dans l'obs. I ;

affection fébrile ayant duré 2 mois, dans l'obs. II ; enfin, dans les obs. II

et III, nous constatons la masturbation forcée ; si celle-ci ne peut être

invoquée c mme facteur étiologique, elle doit être considérée en tout cas

comme un facteur qui affaiblit l'organisme et contribue à l'avènement

précoce d"zne maladie à laquelle il existe une prédisposition héréditaire.

j En publiant notre observation, nous nous permettons de croire que,

fout en confirmant tout ce qui est déjà acquis dans ce nouveau chapitre

de la nosologie névropathique, elle contribuera en certaine mesure au

développement plus détaillé et plus précis de nos connaissances au sujet

de la symptomatologie de la Maladie de Marie.

xn 3

CLINIQUE DERM0-SYPIIILIGRAPI11QUE DE NAPLES

LE SYNDROME DL LlT'rLE

(congénital SPATIC RIGIDITY OI' LIMI3S)

ET LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

PAR

TOMMASI DE AMICIS

Professeur à la Clinique dermo-syphiligraphique de Naples.

Histoire clinique.

Antécédents. Pierre, 3 ans, fils de Innocent et de Anna S. de

Montenero (Campobasso), est le sujet de cette observation. Mère âgée de

32 ans, mariée à 18, a toujours joui d'une bonne santé ; bien constituée,

sans aucune tare névropathique.

Ses 3 premières grossesses se terminèrent par la naissance de 3 fils

sains, le dernier a aujourd'hui 9 ans. Son mari, fut absent pendant quel-

ques années et contracta la syphilis ; à son retour dans sa famille, il con-

tagionna sa femme qui devint enceinte. Pendant sa grossesse, elle eut de

fortes douleurs de tête, de la tuméfaction ganglionnaire ; elle avorta à

six mois.

Après six mois, nouvelle grossesse et avortement à 6 mois. Autre gros-

sesse après mois, et avortement à 8 mois.

Après ces trois avortements, elle fut soumise à une cure iodique et

mercurielle, qui se continua pendant une autre grossesse laquelle, grâce

au traitement, vint à terme sans aucun trouble ; l'enfant qui naquit heu-

reusement est le sujet de cette observation. Celui-ci, dans les premiers

mois, profita régulièrement, mais la mère s'aperçut d'une certaine rigi-

dité des membres inférieurs, qui alla tous les jours en augmentant jusqu'à

)'age de neuf mois, sans s'accompagner de phénomènes convulsifs. Quand

l'enfant fut sorti des langes, la mère nota avec étonnement qu'il n'était

pas capable de faire un pas, de se tenir sur ses pieds, et quand il s'es-

sayait à marcher, les cuisses se serraient fortement l'une contre l'au-

tre, les jambes se raidissaient en extension pendant que les pieds en ex-

tension dorsale permanente se plaçaient l'un sur l'autre.

Elle remarqua de même, en ce qui regarde les membres supérieurs,

qu'à droite en particulier, l'avant-bras avait de la tendance à rester con-

tracté en flexion sur le bras, le pouce étant replié dans le creux de la

main.

LE SYNDROME DE LITTLE ET LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE 35

Étant donnés les antécédents d'infection syphilitique des parents, l'en-

fant fut soumis à une cure iodo-mercurielle, mais sans résultat ; la con-

tracture spasmodique des membres ne se modifia pas. Quant au reste,

l'enfant est de bonne venue ; la dentition s'est complétée sans aucun

trouble; les fonctions gastro-intestinales sont excellentes. Il est vif,

joyeux, et ne paraît pas avoir d'insuffisance intellectuelle. Toutefois, le

langage est défectueux car, à part papa et maman, il ne prononce que les

monosyllabes oui et non.

C'est dans ces conditions qu'il est conduit à la clinique'dermo-syphilo-

pathique de la R. Université de Naples (janvier 1898).

Etat actuel. Nutrition générale bonne. Constitution squelettique

moyenne. Le crâne parait un peu volumineux par rapport au reste du

corps ; la région occipitale au-dessus du tubercule de même nom ne pré-

sente pas la légère convexité que l'on note normalement, elleparaît apla-

nie. Les bosses frontales sont un peu plus saillantes qu'à l'état normal.

L'affection de l'enfant est caractérisée en général par une contracture

spasmodique des membres.

Motilité. - Il est incapable de se maintenir dans la station debout. Au

lit dans la position horizontale, on remarque que les cuisses sont rigides,

tournées en dedans, les genoux se touchent, les jambes par l'adossement

et la rotation des genoux sont pour ainsi dire écartées laissant entre elles

un espace ovale; les pieds sont tournés en dedans, le gauche tendant ci

chevaucher le droit. Tous les deux par suite de la contracture des jumeaux

sont en flexion plantaire exagérée, plus accentuée à gauche, au point que

la tète de l'astragale fait une saillie notable sur le dos du pied ; il existe

une déviation du bord externe (pied équin-varus). A la palpation les mus-

cles des cuisses et des jambes sont rigides et les tendons d'Achille sem-

blent des cordes fortement tendues.

On rencontre une résistance énergique quand on veut vaincre la con-

tracture et la rigidité des cuisses et des jambes ; celle-ci se résout en parti-

culier quand l'enfant est tranquille ou distrait, alors quelquefois les cuisses

s'écartent et les jambes se fléchissent, mais on ne peut vaincre la contrac-

ture des pieds qui reste permanente.

La marche est impossible. En maintenant l'enfant dans la position de-

bout la contracture en extension des membres inférieurs devient plus visi-

ble par suite de la rigidité des muscles des cuisses et particulièrement des

adducteurs qui maintiennent les deux cuisses en adduction forcée avec

rotation en dedans ; le pied gauche tend toujours à chevaucher le pied

droit.

Dans les membres supérieurs la contracture est en flexion et se montre

plus intense à droite qu'à gauche, l'avant-bras est fléchi sur le bras, la

36 TOMMASI DE AMICIS

main sur l'avant-bras, les 4 derniers doigts ont de la tendance à se fléchir

sur le métacarpe ; le pouce est fléchi et sa première phalange est fléchie

sur le métacarpe correspondant. On peut vaincre ces contractures en y

mettant une certaine énergie : on réussit difficilement à produire l'exten-

sion de l'avant-bras.

Sous l'influence d'une émolion les contractures des membres supérieurs

et inférieurs s'exagèrent, ou elles se manifestent tout à coup si elles étaient

calmées. Alors même qu'on n'observe pas de contracture les mouvements

des membres supérieurs sont incomplets et lents et cela plus à droite qu'à

gauche, de telle façon que-1'enfant pour prendre un objet se sert plus de

la main gauche que de la droite.

Aucun autre groupe musculaire n'est intéressé que ceux indiqués; il

existe du strabisme alternant.

Etat de la nutrition des muscles. Aucune dénutrition.

Sensibilité. La sensation douloureuse est conservée, les autres formes

de la sensibilité ne semblent pas altérées mais l'agitation de l'enfant ne

permet pas de les déterminer exactement.

Réflexes. - Exagération des réflexes rotuliens.

Langage. Intelligence . - Outre les mots déjà indiqués l'enfant ne pro-

nonce que quelques syllabes. L'enfant se montre éveillé, gai, comprenant

tout ce qui se dit; il ne donne aucun signe d'insuffisance intellectuelle.

Peau,. On note une cicatrice incolore de la forme et de la largeur

d'une pièce d'un centime au milieu de la région externe de la cuisse

gauche, et une autre oblongue, linéaire ou peu frangée qui du pli du

creux axillaire se porte en haut sur une longueur d'environ centimètres

s'arrêtant à la partie la plus élevée de la tête de l'humérus.

La mère affirme que l'enfant est né avec ces lésions qui étaient rougeà-

tres et plus étendues puis perdirent leur couleur et se réduisirent à l'état

actuel.

Etat des glandes. - Rien à noter.

Examen électrique (Vizroli). - Contractilité galvanique des muscles,

normale; contractilité faradique un peu augmentée tant pour le courant de

la moelle aux nerfs que pour 1 e nerveux musculaire ou musculaire direct,

en tenant compte toujours de la grande tension musculaire qui empêche

l'interprétation complète des mouvements provoqués. La sensibilité élec-

tro-musculaire est un peu augmentée.

Analyse des urines. - Rien de spécial ; on note quelques granules d'u-

rate de soude et quelques cristaux très rares d'oxalate de chaux.

La mère de l'enfant ne présente actuellement comme manifestation sy-

philitique qu'une tuméfaction des ganglions du cou et des ganglions épi-

trochléens qui atteignent le volume d'une petite noix. -

TRAVAUX DE LA MATERNITÉ DE MOSCOU

L'HYDROCÉPHALIE ET L'HYDROMYÉLIE

COMME CAUSES DES DIFFÉRENTES

DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL (1)

PAR R

NICOLAS SOLOVTZOFF

Prosecteur de la Maison des Enfants Trouvés et de la Maternité, à Moscou.

Continuant mes recherches sur les difformités congénitales du système

nerve11X central, je passe maintenant à la description de cas plus rares,

qui ont aussi leur raison d'être dans l'hydrocéphalie interne du cer-

veau ; les difformités ainsi provoquées sont très curieuses.

Cas I. Une fillette née avant terme (8 mois).

Le corps tout à fait bien conformé (Pl. VI, B).

La tête présente une curiosité frappante (PI. VI, A).

A côté de la fissure labiale supérieure se remarque une absence com-

plète de la voûte crânienne, et le cerveau se présente comme une vésicule,

séparé en deux moitiés sillonnées; en outre, il y a encore plusieurs sil-

lons plus insignifiants. ,

En coupant le cerveau on trouve une cavité remplie d'un liquide

transparent. Les parois de cette vésicule se composent d'une membrane

mince d'épaisseur de 2-3 millimètres.

Chez cette fillette existe une absence des arcs postérieurs des vertèbres

dans la partie supérieure de la colonne vertébrale et dans sa continuation

les corps vertébraux sont couverts d'une mince membrane nerveuse. Cette

membrane représente la continuation directe de la vésicule cérébrale.

Dans nos recherches microscopiques sur cette vésicule et par la colo-

ration au bleu de méthylène nous avons trouvé un tableau ordinaire qui

se remarque habituellement dans les cas de très forte hydrocéphalie.

L'écorce se compose de cellules nerveuses dans la première époque de leur

formation embryonnaire, nommément dans l'époque de noyaux. La mem-

brane qui couvre en arrière les corps vertébraux a la formation sui-

(1) Rapport fait à la Société des Neurologistes et des Aliénistes de Moscou le 9 octo-

bre 1898. - Voy. Nouvelle Iconographie de la Salpéti-ière. T. XI, 189S, p. 185 et 368.

38 NICOLAS SOLOVTZOFF

vante : des deux côtés de la ligne du milieu se trouve une accumulation

de cellules nerveuses à la première époque de leur formation, de là se con-

tinuent les racines antérieures passant à travers les fibres myéliniques

qui entourent la membrane périphérique.

Cette fillette présente un très grand intérêt et se distingue très nette-

ment d'autres monstruosités de même genre. Chez les anencéphales nous

remarquons habituellement la base crânienne couverte, ou bien seulement

d'une membrane cérébrale, ou bien d'une tumeur vasculaire, et si la

colonne vertébrale est ouverte, la membrane se continue dedans.

Chez notre fillette, malgré la complète absence de la voûte crânienne,

le cerveau se réserve une vésicule. Avec cela, nous remarquons la fissure

labiale. L'existence des deux simultanément ne démontre-t-elle pas que

l'anencépbalie, comme la fissure labiale, est provoquée par la non-jonc-

tion des deux moitiés, provient de la non-fusion des bourrelets médul-

laires ? Cependant, je dois dire que, parmi toutes les monstruosités que

j'ai remarquées, c'est seulement chez cette fillette que se trouvait le bec-

de-lièvre et justement chez elle. Chez elle plutôt que chez toutes les

autres aurait dû être absent le cerveau. Or, justement chez elle le cer-

veau est bien formé, présentant une forme de vésicule, ce qui n'aurait

pas pu être en aucun cas, si la cause de cet effet était effectivement un

arrêt de développement analogue la formation du bec-de-lièvre.

Ce cas démontre que la cause de pareilles difformités n'est

pas la non-fusion des bords de la gouttière médullaire, mais Fhydro-

pisie des vésicules embryonnaires. En effet à cause d'elle la vésicule est

trop élargie, mais il n'y avait pas atrophie complète de cette dernière,

comme ordinairement dans ces cas, malgré que les parois soient amincies,

Ainsi, sous l'influence de l'hydrocéphalie et de l'hydromyélie, s'est pro-

duite l'absence de la voûte crânienne et des arcs postérieurs des vertèbres.

Cas II. - Deux jumelles. Quoique nées en même temps, l'une d'elles

présentait l'aspect d'un foetus de 8 mois et se distinguait fortement de sa

soeur qui était complètement formée et présentait l'aspect d'un enfant

venu à terme; la première ne criait pas, ne remuait presque pas, était

mal et mourut le 15e' jour par débilité; trois jours après, sa soeur est

morte de diarrhée.A l'autopsie, le système nerveux central chez la seconde

était normal, tandis que chez la première nous avons trouvé ce qui suit :

la figure et le corps étaient parfaitement bien constitués, la tète trop

petite, les fontanelles non élargies. Après l'ouverture de la colonnevertébrale

et après la section de l'os occipital, de la cavité postérieure, il s'écoulaune

demi-tasse à théade liquide transparent qui s'était accumulé sous la mem-

brane très fine, adhérente à la face intérieure de l'os occipital.

Noov. Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XII. PI. VI

DIFFORMITES CONGENITALES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

. (N. Solovtzoff)

A et B Cas I. Aspect .lu mousuc.

C. Caf IL Fosse crânienne postérieure. ventricule très élargi, avec une fine membrane.

MASSON & de, Editeurs.

L HI'DROCEl'L.1LIG ET l'hydromyélie 39

L'ouverture faite, on voyait ce qui suit (PI.VI, C). D'abord la moelle

épinière, continuant le bulbe rachidien, le 4e ventricule tout à fait dé-

couvert et trop élargi. Au-dessus l'ouverture de l'aqueduc de Sylvius

très élargie. Le reste du cerveau couvert sous la tente du cervelet.

Tout l'espace entre cette dernière et l'os occipital était rempli d'un li-

quide transparent. Celui-ci s'amassa au-dessus de la moelle allongée,

ou dans le 4e ventricule trop élargi et communiqua avec les ventri-

cules latéraux par l'aqueduc de Sylvius, et ainsi en place du cervelet

dans la fosse crânienne postérieure s'amassa sous une membrane très fine

le liquide transparent. Après l'enlèvement du cerveauenl'examinantdepro-

fil nous voyons (PI. VII, D) les lobes frontaux et temporaux. Le lobe occi-

pital est aplati et relevé parce que l'accumulation de liquide dans la fosse

crânienne postérieure a refoulé la tente du cervelet en haut. Le cervelet

manque. En face de sa partie postérieure (PI. VII, E) nous trouvons que la

surface des hémisphères cérébraux est couverte par de nombreux sillons.

Le 4e ventricule est trop élargi et tout à fait découvert. L'aqueduc de

Sylvius est élargi. Après la dissection du cerveau on voit que les ventri-

cules latéraux sont très élargis, voilà pourquoi les hémisphères sont amin-

cis principalement dans les lobes occipaux, où ils sont pressés de deux

côtés, du côté des ventricules latéraux et du côté de la fosse crâ-

nienne postérieure à cause de l'accumulalion trop grande de liquide sous

la tente du cervelet. L'hydrocéphalie provoqua une atrophie égale du

cerveau, du côté de la voûte, et du côté de la. base. Ainsi outre

l'absence du corps calleux et l'amincissement des hémisphères, le

pulvinar, les corps genouillés et les couches optiques ne sont pas déve-

loppés. Dans ce cas nous avons l'hydrocéphalie interne du ven-

tricule latéral de même que celle du 3' ventricule ; le cervelet

manque ; à sa place dans la fosse cràniennepostérieure est un liquide trans-

parent ; c'est le résultat de l'hydropisie du 4e ventricule. Ce fait est

intéressant, en ce que, malgré l'hydrocéphalie interne du ventricule laté-

ral et la grande hydropisie du 4° ventricule qui provoqua l'absence du

cervelet, la tête de la fillette était trop petite. Ceci explique que l'absence

du cerveau se manifeste quelquefois seulement l'autopsie.

Cas III. La fillette venue à terme est morte avec une hydrocéphalie

très marquée. Les os du crâne sont écartés, les fontanelles agrandies, la

tète molle et fluctuante. Dans la région dorsale et lombaire le canal rachi-

dien est privé des arcs postérieurs des vertèbres. A l'autopsie on constata

les ventricules latéraux très élargis ainsi que les hémisphères très amin-

cis. Le cervelet est trop enfoncé en bas. Après la dissection de la colonne

vertébrale nous avons trouvé ce qui suit (Pl. VII, F et G). En-dessous de

40 NICOLAS SOLOVTZOFF

l'ouverture de la colonne vertébrale on trouve la moelle ; à la place où

l'ouverture commence, la partie dorsale de la moelle épinière se termine

et la partie antérieure s'élargit et se transforme en une membrane de la-

quelle partent les racines des nerfs.

Sous cet aspect la moelle épinière se continue dans toute l'étendue de

l'ouverture et là où elle se termine apparaît de nouveau la moelle épinière

et sa partie dorsale.

Immédiatement au-dessus de l'ouverture de la colonne vertébrale, la

moelle épinière a la grosseur d'une plume d'oie, mais sa partie supérieure

s'épaissit et la partie cervicale augmente jusqu'à la grosseur du petit doigt :

voilà pourquoi le canal rachidien dans sa partie cervicale est trop élargi.

Ce grossissement de la moelle épinière dans sa partie cervicale provient

de ce que la masse du cerveau en forme de cône à sommet tourné en bas, se

dirige vers la moelle allongée ; dans sa partie inférieure elle n'est pas liée

avec la moelle épinière qui est seulement comprimée d'arrière en avant par

cette masse accumulée, mais plus haut ces deux parties sont unies entre'

elles et passent ainsi dans la moelle allongée.

Ainsi les particularités de ces cas sont :

1° L'ouverture de la colonne vertébrale dans la partie dorsale de la

moelle épinière ;

2° L'hydrocéphalie interne ;

3° Dans la partie cervicale la moelle épinière est couverte par une masse

qui descend du bulbe rachidien.

Un tableau tout à fait analogue est présenté par le cas suivant :

Cas IV. Fillette âgée de 18 jours. Pendant sa vie, nous avons observé

ce qui suit : la tète est un peu agrandie ; les sutures sont écartées; les

fontanelles sont plus normales. Au toucher la tête est molle. En un mot,

tableau habituel de l'hydrocéphalie.

L'enfant tétait mal, ne dormait presque pas. Les extrémités inférieures

tout à fait paralysées. Elle urinait bien et les selles étaient normales. A sa

mort la température était élevée, ce qui démontre que l'inflammation com-

mençait dans la place où la colonne vertébrale était ouverte. A l'autopsie

nous avons aussi trouvé un très fort grossissement de la moelle épinière

dans sa partie cervicale, provoqué par la descente de la partie dor-

sale du bulbe rachidien.

En celle occasion je crois qu'il n'est pas superflu de rappeler encore

une fois les avantages que présente l'inclusion des préparations dans

la paraffine non seulement pour la coloration des préparations par le

bleu de méthylène, mais aussi pour le traitement des préparations par le

procédé de Pal. Ainsi pour l'examen du cerveau de la fillette sans cer-

Nouv. Iconographie DE la SALPÉIRIÈRF.

T. XII. Pl. VII

D

DIFFORMITES CONGÉNITALES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL.

(N. So)ovtxo<[') "

1) et E. Cas IL Cerveau, face et profil.

1' et G. Cas III. Moelle disséquée et cervelet. La moelle, très épaissie dans la région cervicale,

est de grosseur normale au-dessus de la fissure.

MASSON & cie, Editeurs.

l'hydrocéphalie ET l'hydromyélie 41

velet je n'employais pas plus de 10 jours : 7 jours le cerveau resta

conservé dans une solution de sels de chrome par 36°, 1 jour dans l'al-

cool, changé quelquefois; puis après dans l'aniline pendant 1-2 heures ;

ensuite xylol pendant 1-2 heures, enfin dans la paraffine saturée de xylol

pendant une nuit et après dans la paraffine pure fondue à une température

de 45°. Ainsi le dixième jour je recevais déjà les rubans des prépara-

tions, alors qu'à l'inclusion dans le collodion, je devais attendre environ

10 jours pour que les grands morceaux puissent être bien imbibés.

Passons maintenant à l'examen du système nerveux central de la fillette

sans cervelet.

A l'examen microscopique de la moelle épinière par la méthode de Pal

les particularités pathologiques sautent aux yeux surtout dans la région

cervicale. Nous trouvons ici ce qui suit (PI. VIII, H) : le faisceau pyramidal

du cordon latéral manque ; à la place du faisceau cérébelleux du cordon la-

téral il y a une grande fissure s'enfonçant vers la profondeur de la périphé-

rie ; manquent aussi le faisceau de Gowers et le faisceau pyramidal du cor-

don antérieur. S'observent seulement le faisceau fondamental du cordon

antéro-latéral, mais mal développé, et le faisceau de Goll et de Burdach

bien développé.

A l'examen de la moelle allongée, au niveau de l'entrecroisementdes fibres

du ruban deReil, nous ne trouvons pas ces fibres, non plus que lespyramides

(PI. VIII, I). Manque aussi le faisceau cérébello-spinal. La racine descen-

dante du nerf trijumeau n'est pas encore marquée. Le noyau du faisceau de

Goll et celui de Burdach sont marqués très nettement. Ainsi nous avons ici :

le faisceau fondamental du cordon antéro-latéral, le nerf hypoglosse, le cor-

don postérieur. Plus haut, au niveau de l'ouverture du 4e ventricule, nous

trouvons (Pl. VIII, J) les pédoncules cérébelleux absents; la racine des-

cendante du nerf trijumeau à travers laquelle passe le nerf pneumogas-

trique, est disposée tout à fait extérieurement au-dessus de la racine des-

cendante du glosso-pharyngien et du vague, qui estplacé très latéralement

parce que le quatrième ventricule est très distendu pal' l'hydrocéphalie. Les

fibres arciformes internes sont marquées très mal et seulement dans la

partie supérieure ; les libres arciformes externes et antérieures avec le

noyau arciforme ne sont pas développées, ainsi que les fibres arciformes

externes postérieures,les fibres arciformes internes dans la partie inférieure

et les olives. La coupe du ruban de Reil et les pyramides manquent.

Quant aux olives, elles ne contiennent pas leurs cellules spéciales. Ainsi

nous avons ici le faisceau longitudinal postérieur, les fibres arciformes

internes, presque non développés et seulement dans la partie supérieure,

au-dessus du bord supérieur des olives, la racine descendante du nerf

trijumeau, la racine descendante du glosso-pharyngien et du vague, le

42 NICOLAS SOLOVTZOFF

nerf hypoglosse et le nerf-pneumogastrique. Au niveau du pont de Varole

nous trouvons celui-ci très aplati (Pl. VIII, K). Dans la partie postérieure

nous trouvons le faisceau longitudinal postérieur, au-dessus le genou du

facial, eh dehors le noyauetles fibres du nerf oculo-moteur externe, et d'un

côté la branche radiculaire externe du facial, de l'autre les racines du nerf

acoustique, le noyau accessoire et lenoyau de Deiters. La racine spinale du

nerf trijumeau est marquée très bien, mais le pédoncule cérébelleux infé-

rieur n'est pas développé. Le corps trapézoïde est très bien développé

ainsi que les olives supérieures. La couche des fibres sensitives manque,

ainsi que dans la partie antérieure les fibres protubérantielles et les

pyramides. Plus haut, au niveau du nerf trijumeau, nous trouvons le

4e ventricule très élargi et à la partie latérale du toit le reste très petit des

noyaux dentelés (Pt.VHI, L). Quanta l'axe cérébro-spinal, nous trouvons

ici le faisceau longitudinal postérieur; en dessous la formation réticu-

laire, mais mal développée dans sa partie basale, en dehors nous voyons

les fibres radiculaires du nerf trijumeau.

Nous trouvons encore les olives supérieures et l'origine de la couche

latérale du ruban de Reil. La couche médiane des fibres sensitives n'est

pas développée, ainsi que les pyramides et les fibres protubérantielles.

Les pédoncules cérébelleux inférieurs et supérieurs manquent aussi. Sous

l'épithélium épendymaire normal du plancher nous voyons les vaisseaux

très élargis avec les parois un peu épaissies. Plus haut, là où le 4° ventricule

est encore ouvert, d'un côté du reste du toit on observe le très petit

reste du cervelet. En ce qui concerne l'axe cérébro-spinal nous trou-

vons ce qui suit (Pl. VIII, M) : le faisceau longitudinal postérieur, les

fibres arciformes internes de la formation réticulaire mal développées,

la couche latérale des fibres sensitives. Mais les pédoncules cérébelleux

supérieurs, la couche médiane des fibres sensitives manquent; manquent

aussi les pyramides et les fibres transversales du pont. L'aqueduc de

Sylvius est formé seulement au niveau du nerf oculo-moteur commun ; il

est ici très élargi et déformé. En dehors nous observons les noyaux des

éminences antérieures des tubercules quadrijumeaux (le pulvinar et les

corps genouillés manquent). En dessous les fibres du faisceau longitu-

dinal postérieur qui viennent en contact avec les noyaux du nerf de la

3° paire et les fibres radiculaires du nerf oculo-moteur commun. Quant

aux noyaux rouges, ils ne sont presque pas développés ; en dedans il y a

le faisceau de Meynert. La partie basale est très déformée. Toutes les fibres

nerveuses qui forment le pied du pédoncule manquent; manque aussi

la couche des fibres sensitives. Plus haut, au niveau du 3e ventricule,' nous

voyons tous les noyaux de la couche optique et le noyau lenticulaire pres-

que non développés.

Nous. Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XII. Pl. VIII

DIFFORMITES CONGENITALES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

(N. Solovizoff)

Coupa .1" Cas Il. Il Moelle, région cervicale ; - I Bulbe au niveau de l'entrecroisement des

pyramides ; - J .1 l'ouverture du 4e ventricule ; - K au niveau du pont de variole ; -

L au niveau du trijumeau ; - U un peu au-dessus.

l'hydrocéphalie ET L'HYDR011LYÉLIE 43

Ainsi dans ce cas nous avons trouvé :

1° une absence complète du cervelet ;

2° une atrophie des hémisphères cérébraux ;

3° une atrophie presque totale des ganglions cérébraux centraux (le

pulvinar, les corps genouillés et les noyaux de la couche optique man-

quent de même que les noyaux lenticulaires) ;

4° l'absence de voies pyramidales ;

50 l'absence de la couche du ruban de Reil ;

6° l'absence du faisceau cérébello-spinal, du faisceau de Gowers, des

fibres arciformes externes et antérieures et du noyau arciforme, de même

que des libres arciformes externes et postérieures, des olives, des fibres

arciformes internes et des pédoncules cérébelleux inférieurs. Les fibres

protubérantielles, les faisceaux cortico-protubérantiels et les pédoncules

cérébelleux supérieurs ne sont pas développés, ainsi que les noyaux rouges.

L'absence des voies pyramidales s'explique par l'atrophie des hémi-

sphères. L'absence de la couche du ruban de Reil résulte de l'absence de

la couche optique . Toutes les modifications indiquées en 6° provien-

nent de l'absence du cervelet. Les modifications 3°, proviennent de l'hy-

dropisie du 3° ventricule.

Passons maintenant à l'examen du système nerveux central des cas III

et IV.

Au-dessous de l'ouverture de la colonne vertébrale la moelle est nor-

male, excepté un très grand développement des vaisseaux. Au niveau de

l'ouverture, où la moelle épinière se transforme en membrane, nous

trouvons les cellules nerveuses disposées symétriquement de part el d'au-

tre la lignejmédiane et au stade du développement embryonnaire préma-

turé. A l'examen de cette membrane par la méthode de Pal, nous voyons

que du côté tourné ventralement elle est recouverte de myéline et des

deux côtés vont vers elle les racines nerveuses qui se terminent dans

les cellules nerveuses. Au-dessus de l'ouverture, la moelle épinière a la

forme ordinaire, seulement elle est un peu comprimée d'avant en arrière.

Plus haut, à la place où commence la séparation de la moelle en deux par-

ties, elle est fortement comprimée d'avant en arrière. A cela près, la

moelle épinière a la forme ordinaire de celle d'un enfant nouveau-né

(Pl. IX, N). Le faisceau pyramidal du cordon antérieur est très bien dé-

veloppé et n'a pas de libres myéliniques, le faisceau cérébro-spinal latéral

manque. Le cordon postérieur est bien développé. En arrière, est située

une formation triangulaire, dont un côté, le plus éloigné de ce triangle

suit parallèlement la partie postérieure de la moelle. Dans le côté

opposé du triangle se trouve son sommet ; à quelque distance de ce som-

met se trouve un enfoncement, allant vers la profondeur. Un enfon-

44 - NICOLAS SOLOVTZOFF

cernent moins considérable se remarque dans le bas du triangle. Toute

cette formation est couverte tout autour de fibres myéliniques. Au centre

de ce triangle, il y a beaucoup de vaisseaux. Plus haut la moelle épinière

est comprimée encore pl us (Pl. IX, 0); les cordons postérieurs sont mal

formés. La formation, située en arrière, est sensiblement agrandie, elle a

conservé une forme triangulaire, mais les coins sont fortement arrondis.

Tout autour la formation est couverte de fibres myéliniques. Plus

haut (PI.1X, P) les deux parties se joignent entre elles, avec cela la partie

antérieure reste sans changement, mais les cordons postérieurs se portent

dans la formation située sur eux.

Symétriquement de deux côtés situées dans la partie postérieure,

les stries arciformes de fibres myéliniques rappellent les noyaux du

faisceau de Goll et du faisceau de Burdach. Plus près du cerveau nous

voyons que la fusion passe plus loin. La partie antérieure n'est pas

changée, mais les cordons postérieurs n'apparaissent pas comme for-

mation indépendante, ils montent en haut, dans l'addition située au-dessus

et s'élargissent par la périphérie comme le noyau de Burdach. Si nous

montons encore plus haut, alors la fusion se fait plus distinctement

(P1.X, Q), pourtant on remarque que la moelle se compose de deux parties,

et sa partie antérieure apparaît parfaitement normale. Dans la partie

postérieure, nous trouvons le noyau de Goll duquel s'écartent les fibres

entrecroisées dans la ligne du milieu. Le canal central de la moelle et celui

de la formation supérieure s'unissent entre eux. Dans la partie antérieure

se remarque l'entrecroisement des pyramides. Si nous montons encore

plus haut, alors la fusion est complète (Pl. X, R) . Cette raie de fibres

myéliniques qui était située dans la périphérie de la formation sup-

plémentaire passe maintenant dans les noyaux de Goll et de Bur-

dach ; nous trouvons encore ici la racine descendante du nerf trijumeau,

la racine descendante du glosso-pharyngien, le faisceau cérébelleux du

cordon latéral, les fibres arciformes internes et l'entrecroisement des pyra-

mides. Enfin auniveaudesolives, la moelle allongéea une structure normale

(Pl. X, S). Ainsi commençant du niveau des olives par en bas, la partie

postérieure du bulbe rachidien s'atténuait ; elle se déplaçait et en-

traînait les cordons postérieurs de la moelle, s'unissant avec eux et apla-

tissant la moelle, d'avant en arrière. Plus bas, il quelque distance, elle se

propage au-dessus de la moelle comme formation indépendante.

Quelle est la raison de cette curieuse déformation ? Dans les deux

cas, il existe une ouverture complète de la colonne vertébrale dans

la partie dorsale, avec cela nous avons une hydrocéphalie interne très

forte. C'est dans ces deux conditions qu'il faut chercher l'explication

de cette curieuse déformation. Dans ces deux cas il y a une hydro-

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPCIItIl : ItF.

T. XII. Pl. IX

DIFFORMITES CONGENITALES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

(. So)ovtxoft')

N et O. G/1» IV. Moc))ecompHn)cesurp)ombec par une fonn.ttion supplémentaire. (Coupes : 1 deux h.lutllrs voisines)

P. Cna III. Soudure de 1.1 moelle et de 1.1 fOlm,nion "'ppIÓment,lire.

M ASSO N C ? EJIteurs

Nouv. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÉlftIERF.

T. XII. Pl. X

DIFFORMITES CONGENITALES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

(N. Sotovtzotr)

Ci'% III. Qel R. Coupe de la moelle et du bulbe ,tvec 1.1 formation supplémentaire. La partie

antérieure de la moelle n'a pas changé. Au-dessus noyaux de Goll et de Burdach, entre-

croisement du rnb,111 de Reil ; au-dessous entrecroisement des pyramide ?

S. Coupe au niveau des olives. Le bulbe est normal.

MASSON & Cte, Editeurs

l'hydrocéphalie ET l'hydromyélie 45

myélie très forte dans la partie dorsale, qui provoqua l'ouverture de

la colonne vertébrale et aussi la disparition des cordons posté-

rieurs ; de la moelle restait seulement le faisceau fondamental du cordon

antéro-latéral (tableau ordinaire dans les cas de forte hydromyélie). Par

conséquent, pendant la formation du système nerveux central, la partie

dorsale située au-dessus de l'ouverture ne trouvait pas le soutien nécessaire

dans la partie inférieure et c'est la raison d'être suffisante pour provoquer la

dislocation de la partie dorsale du bulbe rachidien.Mais cette condition était

augmentée par l'hydrocéphalie. L'amas du liquide dans les ventricules

latéraux n'a pas seulement aminci les hémisphères, mais encore déplacé

en bas la partie du bulbe rachidien. La partie dorsale du bulbe rachidien

montrait moins de résistance à cette dépression parce qu'elle était complè-

tement libre dans le canal rachidien et ne s'unissait avec rien, parce que

les racines nerveuses s'enfoncent seulement dans la partie antéro-laté-

rale. Ainsi la cause qui provoqua cette curieuse' difformité de la moelle

dans ces deux cas était double. D'un côté, à cette difformité aidait l'hy-

dromyélie qui provoqua non seulement la disparition du cordon posté-

rieur, mais aussi l'ouverture de la partie dorsale du canal rachidien ; de

l'autre côté l'hydrocéphalie des ventricules latéraux. Il est vrai, comme

nous l'avons dit, que la seule ouverture de la colonne vertébrale

dans la partie dorsale est suffisante pour produire cette difformité de la

moelle. Mais si le spina bifida est dans la région sacrée de la colonne, alors

nous observons seulement la dislocation du vermis inférieur du cervelet.

Ainsi, la cause de toutes les difformités congénitales du système nerveux

central que nous avons décrites est l'hydrocéphalie et l'hydromyélie. Pour

comprendre comment l'accumulation du liquide dans les ventricules peut

provoquerdes difformités si variées et si curieuses nous rappellerons quel-

ques considérations embryologiques.

Les différentes parties de l'axe cérébro-spinal de l'homme proviennent

deladifférenciation des cinq vésicules cérébrales embryonnaires ou des six

anneaux placés au-dessus l'un de l'autre, qui donnent naissance aux diffé-

rentes parties du cerveau. Ainsi : 10 le inyéleiicépliale, 2° le métencéphale,

3° l'isthme du rhobencéphale donnant naissance à la moelle allongée, à

la protubérance annulaire, aux pédoncules cérébelleux supérieurs, à la

partie des pédoncules cérébraux, etc., forment ensemble la partie de l'en-

céphale connue sous le nom de rhombencéphale. Le canal neural pri-

mitif qui correspond à ce rhombencéphale devient le quatrième ventricule

et la partie dorsale du métencéphale donne dans sa partie dorsale le cer-

velet ; 4° le mésencéphale produit les tubercules quadrijumeaux et il est

46 NICOLAS SOLOVTZOFF

traversé par l'aqueduc de Sylvius ; 5° le diencéphale produit les couches

optiques. La partie du canal neural primitif qui correspond au diencéphale

devient le troisième ventricule; -6° le télencéphale se transforme en cer-

veau terminal avec le bulbe olfactif. La cavité du télencéphale forme les

ventricules latéraux.

Le plus souvent l'hydrocéphalie frappe le télencéphale et provoque

un amincissement des hémisphères, de sorte qu'ils ont l'aspect d'une mem-

brane très fine,ou elle s'étend plus ou moins vers le diencéphale provoquant

l'absence du pulvinar, de corps genouillés et des couches optiques.

L'hydrocéphalie de la vésicule cérébrale primitive antérieure se propage

parfois aux vésicules optiques primaires et provoque la cyclopie. Si ce

processus s'étend au bulbe olfactif, il explique l'élargissement de son

ventricule.

Quand le mésencéphale est frappé plus ou moins, nous trouvons ou l'ou-

verture de l'aqueduc de Sylvius ou seulement son élargissement. Très

rarement l'hydropisie frappe aussi le rhombencéphale et alors sa partie

dorsale ne se développe pas, le cervelet manque, et nous trouvons seu-

lement le plancher très élargi. Très souvent l'hydropisie frappe les

cinq vésicules, alors la voûte crânienne n'est pas développée et le cerveau

chez l'enfant se présente sous l'aspect d'une vésicule ou ordinairement sous

l'aspect d'une membrane qui couvre la base du crâne. Si l'hydrocéphalie ne

frappe pas le myélencéphale, nous trouvons alors chez l'enfant le bulbe

rachidien et dans ce cas il peut rester une partie de la voûte crânienne, ce

qui ne peut être si l'hydrocéphalie se répand dans les six segments. Nous

trouvons la même chose dans la moelle épinière : le processus com-

mence par l'hydromyélie et finit par l'ouverture de la colonne vertébrale.

L'ouverture de la colonne vertébrale peut provoquer la dislocation de la

partie dorsale du bulbe rachidien si ce processus frappe la partie dorsalede

la moelle ou elle peut provoquer seulement la dislocation de l'extrémité du

vermis inférieur ; dans ce cas le spina bifida occupe la région sacrée.

En cequi concerne les changements observés lorsqu'une des vésicules n'est

pas développée, on peut les caractériser de la manière suivante : l'absence

d'un centre quelconque provoque une absence du système qui commence à

ce centre et l'absence du système qui s'y termine immédiatement,avec leurs

noyaux. Par exemple, le manque des hémisphères et des couches optiques

produit une absence des pyramides et de la couche du ruban de Reil qui

provient des noyaux du cordon postérieur et se termine dans les couches

optiques. Nous observons la même chose,sisousl'inlluenced'unehydropisie

du rhombencéphale le cervelet ne se développe pas. Alors manquent tous

les systèmes du cervelet constitués par des cylindres-axes descendants et

ascendants avec leurs noyaux. Ainsi manquent les fibres arciformes exter-

L'UYDROCÈPUALIE ET l'hydromyélie 47

nes et antérieures et les noyaux arciformes, les fibres arcifurmes internes et

les olives, etc ? etaussi le pédoncule cérébelleux inférieur et moyen ainsi

que les pédoncules cérébelleux inférieurs avec les noyaux rouges.

La cause de toutes les difformités que nous avons décrites est l'hydro-

pisie des ventricules cérébraux et du canal central de la moelle épinière.

L'accroissement énorme du liquide céphalo-rachidien à l'époque de la vie

intra-utérine romptmécaniquement quelques-unes des vésicules cérébrales,

entrave la formation d'une partie correspondante du cerveau et même du

crâne, si les cinq vésicules sont atteintes d'hydropisie simultanément.

Quant à l'étiologie et à la pathogénie de cette hydropisie, nous avons dit

plus haut, dans quel degré sont atteints les vaisseaux sous l'épendyme.

A un faible grossissement on en peut déjà voir s'élargir avec les parties

épaissies. Mais ces changements si fortement marqués macroscopiquement

se manifestent mieux dans les recherches plus fines ; justement la tunique

externe est épaissie, la quantité de ses noyaux est augmentée, la tunique

interne est aussi épaissie ; à ce moment nous avons affaire à l'artérite

chronique. Il faut encore noter une augmentation de la quantité des vais-

seaux, et il est de règle que plus le système nerveux est déformé, plus la

quantité des vaisseaux nouveaux est augmentée. Enfin, en approchant de

..la partie cervicale nous rencontrons déplus en plus de vaisseaux, et là

où la moelle se termine, elle est toute infiltrée de vaisseaux ; enfin quel-

quefois l'encéphale, à la place de la membrane la base du crâne est cou-

verte d'une tumeur vasculeuse.

Ce changement des vaisseaux par le fait de l'artérite chronique existe

plus ou moins chez toutes les monstruosités décrites par nous auparavant.

Cela peut favoriser, pendant le premier cours de la vie intra-utérine, l'ex-

sudation du liquide lymphatique dans le cerveau, d'où résulte l'hydro-

pisie de vésicules qui provoque les différentes difformités du système

nerveux central.

Cette artérite généralisée dépend, pensons-nous, de la syphilis. Quoi-

que la syphilis à l'examen fut indiquée seulement chez un anencéphale

par une ostéo-chondrite épiphysaire, a l'examen microscopique nous

avons trouvé que le foie chez tous les monstres que nous avons décrits

jusque-là était infiltré d'éléments embryonnaires qui s'accumulaient par-

lois en nodosités miliaires caractéristiques de gommes syphilitiques.

Ainsi, nous pensons que la cause de toutes les difformités congénitales du

système nerveux central est la syphilis héréditaire (1). ,

(1) En terminant je trouve de mon devoir d'exprimer ma profonde reconnaissance à

M. le Du' W. Weidengammer, qui m'a aidé de ses conseils.

LABORATOIRE DES CLINIQUES DE L'UNIVERSITÉ

DE BORDEAUX

DOCUMENTS CLINIQUES ET NrOM'0-rMZ.OGQ ! 7J ? S

A VEC I'110T 05T RI; O L : Rll'lllES

MYOPATHIE PRIMITIVE ET PROGRESSIVE

AVEC AUTOPSIE

(FORME TARDIVE; TYPE HUMÉRO-SCAPULO-FACIAL) (1)

P,vrs 1111.

SABRAZÈS ET BRENGUES

Agrégé, Chef du laboratoire des Cliniques Assistant du laboratoire des Cliniques

de l'Université de Bordeaux.

Observation.

G. (Auguste), âgé de 58 ans, marchand de journaux, vient réclamer

nos soins le 28 mars 1898, il la salle 12 de l'hôpital St-André de Bor-

deaux, pour une tuberculose pulmonaire à marche rapide; il est de plus

atteint d'une atrophie musculaire qui a débuté insidieusement à l'âge de

20 ans par le muscle biceps droit et qui a acquis un haut degré d'inten-

sité.

Antécédents héréditaires. Le père de cet homme a vécu jusqu'à ,1

81 ans ; il travaillait encore à 70 ans. Sa mère est morte à 60 ans asthma-

tique. Ni dans les ascendants ni dans les collatéraux on ne relève de cas

d'atrophie musculaire non plus que chez ses deux frères dont l'un était

très vigoureux à 40 ans, époque à laquelle il a été perdu de vue, et dont

l'autre a succombé à la phtisie pulmonaire il 43 ans et chez sa soeur

actuellement âgée de 39 ans.

Antécédents personnels. L'atrophie musculaire a débuté il l'âge de

20 ans ; G... était alors tailleur de pierre il Lyon ; il était très bien con-

formé et doué d'une force musculaire moyenne. Nourri au sein par sa

mère il a commencé à marcher à un âge tout à fait normal. Pendant son

enfance et son adolescence on n'avait jamais rien remarqué de particulier

dans sa musculature.

A 7 ou 8 ans, rougeole bénigne. r19 ans, il a eu une maladie grave

(1) Les particularités intéressantes d'ordre clinique et anatomo-pathologique

de cette observation sont indiquées en italiques.

MYOPATHIE PRIMITIVE ET PROGRESSIVE AVEC AUTOPSIE 49 z9

qui l'a laissé 2 mois dans la stupeur. La convalescence fut très longue. Il se

rappelle qu'il ressentait des douleurs très vives à la racine du cou et qu'on

dut lui appliquer des sangsues à la région cervicale et des vésicatoires

sur les jambes ; on eut même recours il une saignée. Après guérison,G...

n'accusait aucune espèce de trouble dans la locomotion, dans le fonc-

tionnement des memhres supérieurs et du tronc ; il pouvait sans difficulté

courir, jouer avec ses camarades, exercer son métier de tailleur de pierre ;

cependant, lorsqu'il écrivait, il se plaignait parfois de crampes dans le

membre supérieur droit. Pas de syphilis. Alcoolisme modéré.

A 20 ans, comme il se faisait inscrire pour le tirage au sort, on lui de-

manda s'il avait quelque réclamation il faire valoir ; il réfléchit, s'examina

et remarqua qu'il éprouvait une certaine gêne dans l'épaule droite. Il en

fit part au conseil de revision. On constata en effet que son biceps droit

était atrophié mais que les autres muscles étaient intacts. Il fut réformé

pour atrophié musculaire du bras droit.

Il était droitier,mais il travaillait difficilement du bras droit; il s'essaya

de la main gauche, d'abord sur de la pierre tendre, et finalement il

devint gaucher. Deux ans après, le bras gauche a commencé à être inté-

ressé et l'atrophie a tout d'abord porté sur le biceps.

Cette atrophie symétrique a évolué sans douleurs. Le Dr Vernet, méde-

cin de motet-Dieu de Lyon, l'a examiné très longuement : seuls les mus-

cles des deux bras s'étaient en partie atrophiés sans que jamais ils aient

été le siège de secousses, de contractions fibrillaires, de contracture. Le

malade va ensuite habiter Marseille; il suit à l'hôpital un traitement par

l'électrisation sans qu'il en retire un bénéfice quelconque.

A l'âge de 28 ans, les muscles des membres inférieurs ont commencé à

participer à l'atrophie. Ses amis se sont aperçus avant lui qu'il boitait.

A 38 ans, il a eu une fluxion dentaire en même temps que des lésions

multiples de carie qui ont amené la chute de plusieurs dents.

En 1881, il fut soigné pour une blépharo-conjonctivi te par le Dl' Martin,

oculiste à Bordeaux, qui a constaté l'existence d'une double paralysie

faciale. Enfin, dans le courant de ces dernières années, le malade ne

pouvait plus réussir à fermer complètement les paupières.

Etat actuel, le 28 mars 1898 (1). Face. On est frappé par l'éma-

ciation de cet homme; les pommettes sont saillantes, les sillons naso-

géniens nettement accusés et surmontés d'un second sillon sous-jacent aux

pommettes.

(1) [La Planche XI reproduit par le procédé de la photocollographie une photographie

stéréoscopique du malade. En l'examinant avec un appareil stéréoscopique on obtien-

dra une impression de relief qui permettra d'apprécier très exactement les anomalies

morphologiques. N. D. L. R.]

XII z

50 SABRAZÈS ET BRENGUES

Le crâne est chauve, dénudé jusqu'à l'occiput ; la barbe est clairsemée ;

la moustache peu fournie et à poils rudes. Les yeux sont saillants, parti-

culièrement il gauche. Le front est lisse, dépourvu de rides (PI. XI)..

Le malade ne peut ni souffler ni siffler, il est incapable de disposer ses

lèvres de façon à expulser l'air ; il ne peut même pas faire le simulacre ;

il n'éteint pas une allumette placée à 4 centimètres de la bouche. Lors-

- qu'on lui demande de gonfler ses joues il lui est impossible d'emmagasiner

de l'air dans la bouche; les joues se rident, le sillon naso-génien se tend,

mais les lèvres restent flasques, proéminentes, molles, insuffisantes pour

fermer la cavité buccale. G... arrive cependant à faire la moue et à froncer

le sourcil. Lorsqu'on lui dit de fermer les yeux, la paupière supérieure

n'atteint pas l'inférieure; les paupières restent séparées l'une de l'autre

par une fente de 5 à 6 millimètres à gauche et d'un demi centimètre à

droite. Le malade s'efforce, sans y réussir, de fermer les yeux en redres-

sant la paupière inférieure et les joues. L'examen des yeux a été pratiqué

à la clinique ophtalmologique de M. le professeur Badal par M. Cabannes,

médecin oculiste des hôpitaux : il a donné les résultats suivants : lago-

phtalmos paralytique; dans l'occlusion des paupières le segment le plus

inférieur des deux cornées reste à découvert; une kératite à hypopyon

s'est développée à l'oeil gauche ; on a dû pratiquer une paracentèse de la

cornée qui a produit une amélioration notable. Myosis double; pas d'in-

sensibilité cornéenneni conjonctivale; pas de strabisme; quelques secous-

ses nystagmiques dans l'horizontalité; examen ophtatmoscopique : pas de

lésions du fond de l'oeil ; pas de tremblement des paupières.

Le malade tire la langue, mais celle-ci ne se dégage que très difficile-

ment de la lèvre inférieure saillante qu'elle pousse devant elle. La langue

est mobile latéralement; elle n'est pas déviée; elle se redresse dans la

cavité buccale.

La parole est traînante, mal articulée mais non scandée; la physiono-

mie est peu mobile et devient asymétrique dans le rire, dans l'action de

faire la moue, etc.

Membres supérieurs. - Lorsqu'on découvre le malade, on voit que les

bras sont considérablement émaciés, surtout clans leur moitié inférieure.

L'humérus se trouve immédiatement sous la peau ; celle-ci est flasque,

beaucoup plus large que le membre qu'elle enveloppe ; les pl is que l'on forme

en la soulevant entre le pouce et l'index ont une hauteur de 3 jazz. centi-

mètres ; au-dessous d'elle on palpe avec la plus extrême facilité les

artères, les veines et les nerfs.

Le biceps, le brachial antérieur, le triceps, ont complètement disparu,

ou ne sont plus représentés que par un petit nombre de fibres qui échap-

pent à la palpation. Le coraco-brachial fait un relief assez appréciable.

: o. : OU\'. ICON-OGRAIMIIE DE LA Snr.ucrarsas. T. XII. Pl. XJ

I'Irnlnclnrr%n ryrlri ?

MYOPATHIE PRIMITIVE ET PROGRESSIVE

(S.ibra/L'S et Hrcngucs, île Bru ilciux.")

MASSON A CI, Editeurs

MYOPATHIE PRIMITIVE ET PROGRESSIVE AVEC AUTOPSIE 51

La moitié supérieure du bras contraste avec la moitié inférieure. Le

deltoïde fait une saillie assez accusée ; entre ses deux segments antérieur

et postérieur on perçoit très bien les tendons du biceps. Les mensurations

donnent les résultats suivants :

Circonférence du bras dans la partie inférieure la plus grêle : Il centi-

mètres.

Circonférence de l'épaule, dans le creux axillaire : 24 centimètres.

L'avant-bras estamaigri, mais relativement beaucoup moins que le bras ;

le long supinateur est le seul muscle complètement atrophié; les radiaux

sont fiasques.

Les muscles de la main sont un peu grêles mais non dégénérés : pas de

dépression anormale des espaces interosseux, des éminences thénar et

hypothénar.

Membres INFÉRIEURS.- Les régions fessières sont affaissées. Les cuisses

sont amaigries sur leur face interne. La saillie des muscles du mollet est

normale. Les muscles antéro-externes, principalement le tibia] antérieur

sont très grêles. Les orteils sont infléchis en arc de cercle vers la plante

du pied. En aucun point des membres supérieurs et inférieurs il ne se

produit de contractions fibrillaires. Pas de tremblement. Ces lésions sont

absolument' symétriques ainsi que les suivantes :

Épaule, cou, thorax ET abdomen. On est surpris par la profondeur

du creux sus-claviculaire qui est, de chaque côté, de centimètres en-

viron, par la saillie considérable de la clavicule, par l'exagération du creux

sous-claviculaire, par l'aplatissement d'avant en arrière du sternum et des

côtes.

Au-dessous du manubrium et de l'articulation sterno-claviculaire existe

une dépression en rigole qui se continue avec le creux sous-claviculaire.

La saillie de chaque côte est très marquée au niveau de l'insertion ster-

nale ; le sternum est lui-même entrecoupé de saillies correspondant au

point d'implantation costal et de dépressions se continuant avec les espaces

intercostaux, aussi a-t-il un aspect scalariforme très caractéristique. A

gauche et latéralement au-dessous de lauitième côte, on observe un élar-

gissement considérable de l'espace intercostal sous-jacent qui se laisse

facilement déprimer et qui fait brusquement saillie au dehors quand le

malade tousse : il y a là une pointe de hernie du poumon qui est le siège de

douleurs Vives. Pas de paralysie du diaphragme. L'abdomen est dans son

ensemble déprimé. Pas de hernies ombilicale, inguinales ou crurales.

Le long de la région cervicale la corde formée par le slerno-cléïdo-mas-

toïdien est très apparente des deux côtés ; par contre les muscles des creux

sus-claviculaire, sus-épineux, et sous-épineux ainsi que les muscles pec-

toraux sont atrophiés au plus haut point. Des pectoraux il ne reste que

52 SABRAZÈS ET BRENGUES

quelques fibres qui unissent la clavicule à l'humérus dans l'angle huméro-

claviculaire. De même le grand dorsal est considérablement atrophié. Les

épaules sont saillantes en avant et forment au thorax un rebord qui lui

donne l'aspect d'un bateau à fond plat. ,

Pas de déviation de la colonne vertébrale. En arrière, le thorax est éga-

lement aplati ; les côtes s'étalent transversalement et les espaces intercos-

taux sont, surtout à gauche, deux fois plus larges que chez un homme

normal. Les muscles des gouttières vertébrales sont atrophiés ainsi que

ceux.de la masse sacro-lombaire. Le rebord inférieur des côtes est un peu

voussure à gauche.

Mouvements Vof.OTT.1112GS.- Le malade ne fléchit l'avant-bras sur le bras

qu'au prix d'un grand effort du tronc et de l'épaule et d'une sorte de mou-

vement de bilboquet et cela sans l'intervention active des muscles du bras

et de l'avant-bras. Quand le bras est ainsi fléchi, son extension volontaire

est impossible. Les mouvements d'ensemble du bras pour saisir le nez,

pour porter la main 1 la bouche, etc., ne sont possibles qu'en pronation

forcée et encore le malade est-il incapable de diriger et de soutenir ces

mouvements. Pour porter la cuiller ou la fourchette il la bouche le bras

cherche un point d'appui ; la main est mise en pronation forcée (en supi-

nation tout mouvement est impossible) et de cette façon, par saccades,

les aliments sont introduits dans la cavité buccale.

Dans le haussement les épaules se dévient de plus en plus d'arrière en

avant.

La flexion, l'extension, l'abduction, l'adduction de la main sont norma-

les. La pronation est facile tandis que la supination est compromise et ne

s'accomplit que grâce à une impulsion violente venant de l'épaule.

La flexion, l'extension, le rapprochement, l'éloignement, l'opposition

des doigts s'exécutent convenablement.

La pression dynamométrique est de 19 kilos à gauche, de 14 kilos à

droite.

Depuis quelques mois le malade éprouve de très grandes difficultés pour

se mettre sur son séant et pour monter des escaliers même lorsque la hau-

teur des marches n'excède pas dix centimètres. Dans la station assise

l'épaule et l'omoplate se dévient en avant; l'angle inférieur de l'omoplate

se place sur la paroi latérale du thorax : cet os subit un mouvement de

bascule d'arrière en avant et de dedans en dehors.

La station debout est impossible sans point d'appui. Depuis longtemps

déjà ces troubles de la marche s'accentuaient progressivement; le tronc avait

une tendance il se cambrer; les jambes restaient écartées. Les souliers

s'usaient par la semelle. Cette façon de marcher occasionnait des chutes

fréquentes.

myopathie PRIMITIVE ET PROGRESSIVE avec autopsie 53

Actuellement, appuyé sur deux aides, G... s'avance les genoux déviés

en dehors, les pieds en équerre surtout le pied droit. La jambe a constam-

ment une tendance à fléchir sur la cuisse, aussi le malade traîne-t-il ses

orteils incurvés sur le sol (digitigrade).

Sensibilité. - La sensibilité de la peau et des muqueuses est intacte

sous ses divers modes et dans toutes les régions de l'organisme.

Trophicité DES téguments. On remarque quelques modifications du

revêtement cutané, de date récente : l'épidémie, sur la face palmaire des

mains, est épaissi, sec, squameux; il forme, à la pulpe digitale, une ca-

rapace cornée avec exagération des sillons normaux; autour des ongles,

une hyperkératose en feuillets emboîtés ; la lame unguéale est épaissie,

aplatie et présente des sillons transversaux (pouce et auriculaire de la

main gauche, annulaire, médius de la main droite).

A la surface des pieds on note de l'oedème sur la face dorsale et de l'hy-

perkératose plantaire.

Réflexes : rotuliens normal à droite, faible à gauche ;

abdominaux normal

plantaires

du poignet nuls nuls

Pas de trépidation épileptoïde ni rotulienne.

Les muscles des cuisses sont excitables par la percussion.

Réactions ÉLECTRIQUES. L'examen des muscles a été pratiqué par 1\1. le

professeur Bergomé. Au membre supérieur droit, conservation de l'exci-

tabilité faradique pour tous les muscles qui ne sont pas complètement

atrophiés. Pas d'altération de l'excitabilité.

Au courant galvanique réactions physiologiques, mais inexcitabilite abso-

lue des muscles inexcitables aux faradiques. Excitabilité normale aux points

d'électrisation des nerfs médian, radial, cubital.

Cet homme est dans un état de dénutrition très avancé; il a eu,pendant

'1 mois, des hémoplysies incessantes ; il est en proie à une fièvre hecti-

que, à une toux quintcuse des plus pénibles aec dyspnée et à une

expectoration muco-purulente. 11 a de la micro-polyadéuopathie cervi-

cale et axillaire. L'exploration de l'appareil respiratoire témoigne d'une

tuberculisation pleuro-pulmonaire, u la période cavitaire.

Le pouls est petit, mou, il faible tension ; il bat 104. fois à la minute ;

pas de modifications anormales des bruits du coeur (ni souffles, ni bruit

de galop).

Du côté de l'appareil digestif on note simplement de l'inappétence et

de la diarrhée.

La région du foie est endolorie. Pas d'hypertrophie de la rate.

54 ' sabrazès ET BRENGUES

Le volume des urines est d'environ 700 ce. par 24 heures. La difficulté

de les recueillir en totalité nous a empêché d'en faire une analyse com-

plète; on ne décèle ni sucre ni albumine ; le dépôt ne contient pas de

cylindres.

Le malade quoique affaissé, répond assez bien aux questions qu'on lui

pose ; ses fonctions intellectuelles ne paraissent pas troublées.

Cet homme a succombé aux progrès de la phtisie ; il est mort après une

période de coma ayant duré quelques heures, le 8 mai 1898 ; quatre jours

avant la mort, la température axillaire au lieu d'osciller comme précé-

demment entre 37° G et : 38° 8 est tombée et s'est maintenue entre 36° 2 2

et 36° 6.

Autopsie.

L'autopsie a été pratiquée le 9 mai 1898, 22 heures après la mort ; le

corps étant réclamé, nous avons été limité dans nos dissections.

L'émaciation est extrême ; l'abdomen est rétracté ; les espaces intercos-

taux sont très déprimés. Le cadavre est littéralement squelettique dans la

partie supérieure du corps jusqu'aux cuisses. Les muscles atrophiés sont

symétriques; le biceps est réduit a ses tendons avec quelques tractus fi-

breux accolés. Le triceps est transformé en un tissu d'aspect aponévroti-

que, nacré, résistant, sur lequel s'implantent encore quelques fibres

musculaires décolorées, couleur chair de poisson. Le brachial antérieur

n'est plus qu'un tractus fibreux. Le coraco-brachial est épargné ainsi ,que

le deltoïde dont la fasciculation est exagérée ; cependant les fibres du

deltoïde qui s'insèrent sur la clavicule sont supplantées par une lame de

sclérose. Le grand pectoral a disparu; il n'en reste que quelques expan-

sions aponévrotiques donnant insertion à de rares fibres décolorées. Le

petit pectoral est un peu moins atrophié. Aux avant-bras, le long supina-

teur est dégénéré complètement, les autres muscles superficiels sont sim-

plement amaigris.

Les muscles intercostaux sont très grêles mais encore assez bien colorés.

L'articulation de l'épaule n'est plus maintenue que par des ligaments d'une

laxité exagérée. L'extrémité interne de la clavicule est subluxée au-

devant du sternum ; l'articulation sterno-claviculaire est lâche, mobile clans

tous les sens. Le mnscle sterno-cléido-mastoïdien a sa couleur et sa con-

sistance normales.

Aux membres inférieurs on n'a examiné de près que le couturier qui a

l'aspect d'un muscle sain ; on a noté une laxité extrême de l'articulation

péronéo-tibiale supérieure qui est subluxée.

Les racines nerveuses, le nerf facial, les nerfs du membre supérieur,

circonflexe, radial, médian, cubital, ont leur calibre, leur aspect nacré,

myopathie primitive ET PROGRESSIVE avec autopsie 55

leur consistance habituels. Ce sont des nerfs qui paraissent tout fait sains

ainsi du reste que les filets qui pénètrent dans les muscles plus ou moins

complètement atrophiés (biceps, pectoraux). Les nerfs du membre infé-

rieur ne se distinguent en rien des nerfs normaux.

Macuoscopiquement, l'encéphale, la moelle de ses racines ne présentent

aucune espèce de modification pathologique.

Les poumons sont farcis de tubercules. Les ganglions trachéo-bronchi-

ques agglomérés en amas volumineux contiennent des cavités caséeuses.

La crosse de l'aorte est légèrement dilatée.Symphyse totale du péricarde

au-dessous duquel le myocarde ne parait pas dégénéré. Le coeur est

indemne de toute lésion apparente endocarditique.

L'estomac, l'intestin, le mésentère sont épargnés par la' tuberculose.

Le foie est criblé de tubercules du volume d'une noisette à un pois; le

parenchyme intercalaire est de consistance très dure.

La rate petite, ferme, de forme irrégulière, de consistance fibreuse,

pèse 110 grammes ; pas de tuberculose.

Le pancréas est scléreux, d'une dureté anormale, dépourvu de lésions

tuberculeuses visibles.

Les reins sont petits, scléreux, lobules; ils pèsent chacun 110 gram-

mes. Les pyramides sont décolorées, blanchâtres ai leur base.

Examen microscopique. L'écorce cérébrale, dans le territoire des

frontale et pariétale ascendante ne présente aucune altération histologique

notable.

Sur des coupes étagées de la moelle on ne constate ni foyers de sclérose

ni cavités syringomyéliques. Le nombre des cellules nerveuses dans les

cornes antérieures est sensiblement le même que dans les points correspon-

dants d'une moelle normale. Parmi ces cellules beaucoup ont conservé

leur intégrité parfaite ; quelques-unes présentent des lésions de chroma-

tolyse partielle ou totale englobant parfois le noyau; d'autres, en assez

grand nombre, sont manifestement rapetissées et ne mesurent que 4.0 il 45 p

dans leur grand diamètre. Ces modifications sont particulièrement mar-

quées dans le renflement cervical. Une moelle de tuberculeux du même

âge, noir myopathique, examinée comparativement, a donné les résultais

suivants : le nombre des cellules nerveuses, les lésions de chromatolyse

sont les mêmes que dans la moelle du myopathique, mais les cellules des

cornes antérieures sont moins rapetissées et plus abondamment pourvues

de prolongements protoplasmiques que celle dernière.

Muscles. Le triceps qui a été examiné avec grand soin a subi presque

en totalité la transformation fibreuse; il n'est plus composé que de fais-

ceaux conjonctifs à direction longitudinale, onduleux, parsemés d'un

abondant chevelu de fibres élastiques et entrecoupé de vésicules adipeuses;

5C sabrazès ET brengues

entre eux on trome ça et là des segments de fibre musculaire striée très

rarement intacts, généralement inégaux, présentant des cassures, n'ayant

conservé leur striation qu'en long ou en travers, ressemblant à des débris

feiiilletés de membranes hydatides. Ces tronçons se comportent vis-à-vis des

réactifs colorants comme des globules rouges atteints de dégénérescence

polychrorarctophylique, c'est-à-dire qu'au lieu de rester colorés par les cou-

leurs acides d'aniline ils prennent une teinte mixte ; cette affinité relative

pour les colorants nucléaires rapproche ces fibres altérées des éléments

atteints de nécrose de coagulation. Dans ces segments de fibre musculaire

les noyaux du sarcoplasme se sont multipliés. Autour de ces débris de

muscle le tissu libro-adipeux interstitiel est devenu très exubérant et s'est

substitué à Vêlement contractile qui subit lui-même in situ l'évolution sclé-

reuse.

Les nerfs musculaires se retrouvent jusque dans l'intérieur des mus-

cles atrophiés munis de leur gaine de myéline et de leur cylindre-axe; -,

mais par la méthode de Golgi on ne rencontre aucune trace de terminaison

nerveuse en bouton à l'intérieur des reliquats de fibre musculaire plus ou

moins altérés qui ont encore échappé à la sclérose.

Les vaisseaux des régions du muscle complètement sclérosés sont nom-

breux et perméables. A u voisinage et dans l'interstice des fibres musculaires

dégénérées, l'irrigation est moindre, les vaisseaux ont une lumière centrale

étroite; leur gaine externe est entourée d'un manchon de cellules conjonctives.

On ne trouve pas de tubercules dans l'épaisseur des muscles..

Racines nerveuses et nerfs. Parmi les nombreux filets nerveux qui

ont été examinés par dissociation après fixation par l'acide osmique, il en

est qui sont remarquablement sains ; ce sont les racines nerveuses cervi-

cales et lombaires, antérieures et postérieures, le nerf médian au tiers

moyen du bras, le nerf tibial postérieur; on rencontre toutefois dans les

préparations quelques fibres grêles (1 sur 10 environ).

Les nerfs facial, cubital, médian au niveau de l'avant-bras, radial (au

poignet), tibia) antérieur, les filets musculaires du petit pectoral et du

biceps sont en grande partie intacts ; cependant ici encore on trouve une

libre grêle sur dix et de plus une fibre dégénérée sur vingt ; ces fibres

atteintes de névrite parenchymateuse ont une gaine de myéline réduite en

boules inégales; elles sont parcourues par des noyaux de multiplication

du protoplasma sous-jacent à la gaine de Schwan ; le cylindre-axe n'est

plus reconnaissable le long de ces libres ainsi altérées.

Poumons : tuberculose cavitaire. Reins : néphrite mixte à prédominance

interstitielle. Rate : sclérose diffuse surtout capsulaire et trabéculaire.

Foie : tuberculose avec cirrhose péri et inlra-lobulaire.

LES PEINTRES DE LA MÉDECINE

ÉCOLE FLAMANDE ET HOLLANDAISE

LE MAL D'AMOUR

PAU

HENRY MEIGE.

Vers le milieu du XVIIe siècle, une épidémie insolite fit son apparition

dans les Pays-Bas.

Singulier mal ! ... Seules, les femmes en étaient frappées, et non les

vieilles ni les laides, mais bien les jeunes et les jolies. C'était un fléau

raffiné : il méprisait les demeures des humbles pour pénétrer dans les in-

térieurs aisés où il s'installait en maître.

On en souffrait de cruelle manière ; pourtant, ce mal n'était pas sans

attraits. Au surplus, l'on n'en mourait guère.

Nécessairement, la Faculté en fut émue. Elle accourut, visita les victi-

mes, tâta le pouls, lorgna l'urine, drogua, purgea, saigna, puis, finale-

ment,... se retira. Le mal n'était pas de sa compétence.

Sur cette mystérieuse épidémie les médecins restèrent très sobres de

remarques. Mais des peintres se trouvaient là, observateurs avisés dont le

pinceau fut séduit par certain charme inhérent à l'énigmatique maladie. A

défaut d'historien, celle-ci eut des illustrateurs; ils nous en ont laissé

d'incomparables tableaux, - fout un chapitre de médecine en images.

C'est ce dossier iconographique que nous allons parcourir ici.

Les documents qui le composent sont nombreux. Les noms seuls de leurs

principaux auteurs suffisent à garantir la sincérité, voire l'excellence, de

ces figurations artistiques. Elles sont signées : Gérard Dow, VAN HOOGs-

TRATEN, Metzu, VAN li'IIERIS. Ter 130RCH, NETSCHEII, etc... Toute la pléiade

éclose autour des radieux génies de Frans liais et de Rembrandt semble

avoir voulu rivaliser de talent et de finesse pour peindre la maladie qui

s'attaquait aux jolies filles de Hollande.

58 HENRY MEIGE

Mais, entre tous, le plus habile et le plus fécond, celui qui dans ce

genre s'est montré inimitable, et qui, pour notre plus grand profit, n'a

pas craint de multiplier les répliques de ses oeuvres, c'est assurément JAN

Steen.

A lui seul nous devons, pour le moins, huit peintures inspirées par un

mal, qui, semble-t-il, faisait rage parmi les jeunes femmes de son temps.

Dispersées aujourd'hui dans différentes galeries publiques ou privées,

ces oeuvres d'art perdent par l'isolement leur signification véritable. Il

suffit de les rapprocher pour les voir s'éclairer l'une par l'autre.

Allant de ville en ville, de musée en musée, pour ne nous arrêter que

devant ces seules images, nous en saisirons bien vite la portée. D'ailleurs,

Jan Steen lui-même va nous souffler son diagnostic.

Ce n'est pas que JAN Steen ait été grand clerc en médecine.

Né dans une brasserie de Leyde, vers 1626, entre un repas de noce et

un festin de corporation, il ne pouvait guère prendre dans son entourage

le goût des études scientifiques. Par contre, il témoigna de bonne heure

de surprenantes dispositions pour la bonne chère et la joyeuse compagnie.

En même temps, il révélait des aptitudes merveilleuses pour la peinture.

Sa vie entière semble avoir été partagée entre deux soucis : festoyer et

peindre. La table ou le chevalet, le verre ou le pinceau, Jan Steen ne

quittait l'un que pour courir à l'autre, et alternativement.

Son idéal futpresque atteint le jour où il devint le maître de la fameuse

brasserie de l'Etrille, à Delft. Là, nuit et jour, parents et amis banque-

taient en de mémorables agapes et, quand le propriétaire de céans était t

las de boire et de manger, il se reposait en faisant le portrait de ceux qui i

buvaient et mangeaient encore.

Ces réjouissances familiales ruinèrent le cabaretier; au peintre, elles

ont inspiré des chefs d'oeuvre : la Fête des Rois, la Fêle de St-11'icolccs, et

tant d'autres souvenirs des jours de rire et d'abondance.

A voir le nombre des tableaux que Jan Steen a consacrés à célébrer les

plaisirs de la table, il semble qu'il n'ait connu de la vie que les jouissan-

ces du centre. - Erreur. Ce festoyeur, ce franc luron, dont la verve

éliiicèle en tant de gaies ripailles, cache un observateur supérieurement

doué, un artiste qui demeure toujours scrupuleusement fidèle à la nature.

Et, derrière les gorges débordantes ou les bedaines pleines a crever, il sait

dissimuler parfois des leçons d'une irréprochable moralité.

Sans doute, sa philosophie est surtout faite de scepticisme; elle porte un

masque de comique ; son ton est celui de la raillerie.

Mais n'est-ce pas ainsi que procèdent les meilleurs moralistes ? Le gro-

LE MAL D'AMOUR 59

tesque de Panurge n'empêche pas que l'on saisisse le grand bon sens de

ses réflexions. Et c'est par la bouche de soubrettes et de valets que Molière,

nous fait entendre le langage de la saine raison.

Le parallèle entre Molière et Jan Steen s'impose forcément : certaines

peintures de l'un semblent les illustrations de certaines scènes de l'autre.

On devine que, sans se connaître, . ils eurent tous les deux même com-

préhension de la nature, même idéal en art et en philosophie. Leur morale

est celle des braves gens : elle est simple, elle est humaine, elle est bien-

faisante.

C'est surtout à l'égard des médecins que le peintre et le comédien nous

apparaissent en parfaite communion d'idées.

Les docteurs de Jan Steen - et ils sont nombreux, - rappellent a

s'y méprendre les types des Sganarelle, des Diafoirus et des Purgon. S'ils

venaient à parler, ce serait assurément dans la langue immortalisée par

Molière. Peut-être la vue des costumes du temps évoque-t-elle à tort nos

'souvenirs littéraires. Je crois qu'il ne s'agit pas seulement d'une réminis-

cence, car les médecins de Steen, tout comme ceux de Molière, ne sont pas

des personnages de convention, mais bien des portraits à peine chargés de

nos confrères de l'époque. Docteurs deLeyde ou docteurs de Paris, ce sonl

les mêmes personnages, ignorants et pédants, souvent prétentieux, pres-

que toujours grotesques.

On sait aujourd'hui que Modère a pris ses exemples sur le vif. S'il a

parfois chargé la nature, pour les besoins de la comédie, il faut convenir

qu'à l'égard des médecins, il n'avait pas à se mettre en grands frais d'in-

vention. Ceux-ci se prêtaient suffisamment au rire. Leur costume déjà cri-

tiqué en ce temps, leur langage volontairement suranné et incompréhensi-

file, leur vaine science et leurs retentissantes querelles dont l'inanité n'é-

chappait pas aux esprits éclairés, enfin, au moins pour certains d'entre

eux, le cynisme de leur insouciance et de leur rapacité en face des souf-

frances humaines, tout cela ne pouvait passer inaperçu des satiristes et des

humoristes.

C'était une source merveilleuse de plaisanteries et de sarcasmes. En \

puisant, Molière savait bien que tous les rieurs seraient de son côté. Sur

la scène il montrait du doigt des ridicules dont chacun se gaussait dans

la vie courante. L'effet comique était d'un succès certain. Il est encore

irrésistible aujourd'hui.

Jan Steen, on peut le certifier, s'est aussi contenté de peindre les méde-

cins de son temps, sans trop pousser à la caricature. Observateur très fin.

et spirituel philosophe, il a trouvé dans la nature des éléments de comi-

que amplement suffisants pour satisfaire ses goûts d'humoriste.

Ses docteurs, ses malades, comme tous les personnages de ses tableaux,

60 HENRY MEIGE

ne sont que des portraits sincères. Il a vu ces gens-là, il les a fréquentés :

il eût pu donner leurs noms.

Jan Steen d'ailleurs ne poursuit pas le même but que Molière. Il ne

tient pas à souligner les ridicules de ses médecins. Il lui suffit de les indi-

quer ; il laisse au spectateur le soin de faire lui-même ses remarques. L'ef-

fet risible est moins assuré; mais la critique est beaucoup plus fine. Il s'en

dégage une franche impression de vérité.

Les médecins de Jan Steen ne sont pas tous nécessairement grotesques.

On en voit de très simples et de fort avisés, qui ne prêtent nullement à

rire.-Ils s'acquittent avec conscience de leur mission. Ils l'ont honnêtement

leur métier de praticiens, et l'on devine qu'ils sont pleins de sollicitude

pour leurs malades. A vrai dire, ceux-là ne sont pas les plus nombreux.

La plupart se rapprochent du type classique transmis par Molière.

Leurs accoutrements, leurs gestes précieux ou pédantesques, el leur igno-

rance que le sujet même du tableau met souvent en évidence, montrent

bien qu'ils sont du même accabit que les Filerin, les Tomes, et les Des--

fonandrès, de l'Amour médecin.

Pareillement, les jolies malades que ces plaisants docteurs sont appelés

à soigner évoquent le souvenir des Angéliques et des Lucindes, comme

aussi, les soubrettes délurées qui les accompagnent souvent semblent des

Lisettes, des Tinettes ou des Nicoles.

Mais laissons parler Jean Steen. Oui, - parler, car, en vérité cha-

cun de ses personnages porte en soi tant de naturel et tant de vie, car

leur mimique est tellement expressive qu'on éprouve, malgré soi,le besoin

de leur faire prendre la parole. La tentation est si forte qu'on ne sait pas

toujours y résister. -

.

*

A Amsterdam, dans la collection van der Hoop, au Rijk Muséum, appa-

raît une première victime de la mystérieuse maladie des jolies Hollandai-

ses (1) (Pl. XII).

Une chambre proprette, des meubles assez cossus; un fauteuil, une ta-

ble recouverte d'un tapis d'Orient, sur le mur une horloge, et dans le

fouds un lit à baldaquin et à rideaux verts. Là se tient une petite bour-

geoise approchant de son vingtième printemps. N'est-ce pas celle que l'on

voit, à son petit lever, sur une peinture de Buckingham Palace, la Churrrm-

hi-e à, coucher' ! Si vraiment; mais, en ce temps-là, elle était fraîche et rose,

insouciante et rieuse, resplendissante de santé. Sa chanson et les-accords

de sa guitare égayaient toute la maison.

Aujourd'hui, le mal vient de la frapper :

(1) A'8TEl\IJAM, Kijk Muséum, n° 1377. T. H, 72. L, (il. Collection van der lloop.

NOUV, ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T, XII. PL, XII

Cliché Hansstacngl. Photogravure Hansstaengl.

MAL D'AMOUR

Tableau de JAN Steen, intitule

La Malade

, eu Rijks-Museum d'Amsterdam.

)¡I.\SSO 1 : 1' CI", Editeurs.

LE MAL D'AMOUR 61

Elle a perdu ses roses couleurs ; elle a pleuré ; sa guitare abandonnée

pend tristement sur la muraille. La pauvrette est bien malade. Elle se sou-

tient à peine ; elle n'a pu, comme à l'ordinaire, faire la toilette de sa cham-

bre, ni s'affiner elle-même un peu. Son caraco de satin gris bordé de four-

rure blanche et les reliefs d'or de sa robe flattent l'oeil agréablement.

Mais cela ne la touche guère. Et même, n'a-t-elle pas oublié de dissimuler

sous son lit certain vase intime ? ... Quelle faute pour une ménagère hol-

landaise ! Hélas ! elle est sans forces et sans courage : tout lui fait mal,

tout lui est indifférent, tout l'ennuie. Sa pauvre tête est si faible, si dou- '

loureuse......

Elle a cependant tenté plusieurs remèdes : une potion qui reste à tiédir

sur sa chaufferette, une mouche qu'elle a posée sur sa tempe droite. Rien

n'y fait.

Aussi, désespérée, a-t-elle fait quérir son docteur. Le voici près d'elle.

C'est un vieux brave homme de médecin, blanchi par une rude pratique,

n'aimant point l'apparat, préférant à la science pédantesque les enseigne-

ments du bon sens et de la bonté. Il ne porte ni la robe longue ni le haut

bonnet, qui seraient pour lui une gêne dans les rues boueuses et les logis

étroits; un justaucorps noir, un court manteau marron et un béret, de

couleur sombre, le tout sans aucun ornement : cela suffit à ses yeux pour

assurer le décorum professionnel. Il est vraiment de ceux dont la vue

n'appelle pas le sourire, car il est très simple et très consciencieux. Lors-

qu'il vient à parler, c'est sur un ton de bonhomie familière, et tout en

feignant de plaisanter, il donne une excellente consultation.

« Las ! Voilà une jeune personne capuchonnée comme une mère-grand

qui enfouit son petit minois dans un gros oreiller. Quel peut être son

mal ? ... Une grande pesanteur de la tète ? ... Il se pourrait. Nous connais-

sons de ces méchantes migraines qui torturent cruellement les jeunes filles ;

mais je gage que notre malade souffre encore par ailleurs : ces yeux rougis,

ces lèvres décolorées, cette grande langueur où elle semble être tombée,

tout cela me donne à penser que le coeur aussi doit être atteint. Bien sot

qui ne verrait qu'elle a beaucoup pleuré... Hum ! ... je crois bien que ma

visite n'est pas celle qu'elle souhaitait le plus ardemment de recevoir.

« Voyons le pouls... Il n'est pas mauvais ; mais c'est celui d'une jeune

personne qui a le coeur bien gros. Ne cherchons pas plus avant. Notre

malade me semble atteinte de cette affection à la mode qui, pénétrant par

les yeux, va se loger au coeur... Sera-ce grave ? Oui et non. CesMessieurs

de la Faculté dissertent encore pour savoir s'il faut attribuer ce mal à

quelque vapeur subtile engendrée par quelque humeur volatile, ou réci-

proquement... Pour moi, qui ne suis point si savant, je n'ai d'autre désir

62 HENRY MEIGE

que de le guérir. Cependant je serais fort surpris s'il n'existait pas quelque

part une manière de médecin qui me remplacerait avec avantage.

. » Laissons donc de côté les emplâtres et les potions. Ils ne sauraient

déloger les affections qui attaquent ainsi le coeur... Je n'en dirai pas da-

vantage, car il ne serait guère bienséant que je prescrive un remède qui

n'est point fabriqué par nos apothicaires... »

Au musée de la Haye, seconde victime (1). Ici le cas est plus sérieux.

La malade est alitée (Pl. XIII). ,

Qu'on se rassure : ce n'est pas une moribonde ; elle est encore fort bien

en chair et son bras nu, ferme et potelé, relevé sur sa tête, encadre un

visage assez plaisant. Sans doute, ses joues n'ont pas de vermeilles

couleurs, ses lèvres sont blanches et ses paupières rougies. Mais son oeil

est très vif : elle suit attentivement du regard tout ce qui se passe autour

d'elle. Cependant, il n'est pas douteux que le mal l'il[ brisée au point de

l'obligera garder le ]it,un lit moelleux, douillet, abrité par un balda-

quin et des rideaux verts.- Etrange maladie que cet inexprimable malaise

qui s'attaque ainsi à la jeunesse. Heureusement, la patiente est entre

bonnes mains.

Son docteur est assis près de son chevet. C'est un homme grave, à la

barbe grisonnante, tout de noir vêtu, et qui s'entend aux convenances : il

a ôté ses gants, mais conservé sur sa tête son chapeau doctoral ; c'est ainsi

qu'il convient d'en user au cours d'une visite. Le gant retiré, vous êtes

prêt à tater le pouls ; du même coup, vous montrez que vous portez au

pouce une grosse bague, ce qui vous distingue aussitôt des confrères be-

soigneux et vous attire un surcroît de considération. Quanta se découvrir,

fût-ce en présence d'une dame, c'est la pire des fautes : un médecin sans

chapeau n'a plus aucun prestige. Il ne salue même pas la mort : c'est une

trop vieille connaissance.

Un homme aussi féru sur le chapitre de la civilité n'est point d'humeur

à badiner avec la médecine. Grave ou bénin, il prend le cas au sérieux,

et croirait manquer à tous ses devoirs, s'il ne prescrivait plusieurs re-

mèdes.

C'est d'abord une mouche qu'il a fait appliquer sur la tempe de sa

malade : traitement externe. Puis, c'est un breuvage rougcatre savamment

composé : médication interne.

La mère de la jeune lille, ou quelque amie déjà mûre, s'est chargée de

(1) La Haye. Musée N° B 4J. N lui8. B. II, 60. L, 46. - Collection Guillaume V. Une

réplique aurait figuré à la vente Braamcamp (citée par Sorru), dans laquelle le tableau

accroché à la muraille représentait l'enlèvement des Sabines.

NOUV, ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XII. PL. XIII.

Cliché Hansstacngl.

Photogravure Hansstaengl.

MAL D'AMOUR

Tableau de JAN STEEN, intitulé

Un médecin rendant visite à nue malade

au Musée royal de la Haye.

Maison et C-1, Éditeurs

LE MAL D'AMOUR 63

le préparer. Opulente personne, dont la poitrine rebondie ne demeure

emprisonnée dans son corsage brun qu'à grand renfort d'aiguillettes, elle

a pris soin de protéger avec un tablier sa belle robe de soie verte à galons

dorés. Non sans quelque émotion, elle présente au docteur le verre à demi

plein, prête à parfaire la mesure avec le contenu d'une aiguière de grès.

Et, gravement, l'homme de l'art mesure des yeux le niveau du liquide,

tandis que la patiente tourne vers lui son regard inquiet. « Pourvu,

pense-t-elle, que le docteur n'augmente pas la dose et qu'il ne me fasse

pas avaler un grand plein verre de cette atroce potion ! ... »

Dans ce coup d'oeil anxieux, on devine toute l'angoisse d'un remède

qui, peut-être, sera pire que le mal, et l'on prévoit que, si elle osait, la

jeune alitée enverrait volontiers à tous les diables médecine et médecin.

Au demeurant, celle scène intime n'éclaire guère sur la nature du mal.

L'ensemble en est séduisant. La figure de la malade est expressive. Le

médecin a du décorum, et la femme qui présente le breuvage se distingue

par un naturel parfait qui n'est pas dénué d'élégance.

Les accessoires sont déjà connus, et nous les retrouverons plus d'une

fois encore : à droite un coin de table recouverte d'un tapis d'Orient, avec

un carafon de cristal. Auprès du lit, une chaise et un vase de nuit. - Le

médecin ne doit-il pas tout voir ? Par terre, un réchaud et une mèche

soufrée.

Nous retiendrons cependant deux détails nouveaux indiqués dans le

fond de la pièce :

D'abord, un grand tableau accroché à la muraille, et qui représente des

Centaures enlevant des Nymphes.

Ensuite, sur le palier d'un escalier qui conduit à un demi étage supé-

rieur, deux jeunes chiens occupés à se faire les politesses d'usage.

Celte réminiscence d'une scène de mythologie passionnelle et ce duo

canin d'un naturalisme assez osé, avaient aux yeux du peintre une signi-

fication très précise. Nous verrons bientôt laquelle.

A la Haye encore, on peut voir une autre malade de Jan Steen (1)

(PI. XIV).

Si ce n'est pas la soeur de la précédente, c'est du moins quelque proche

parente. D'ailleurs, toutes ces jeunes femmes ont entre elles un air de

famille. Ceci s'explique aisément, si l'on se rappelle que le peintre repré-

sentait volontiers dans ses tableaux les gens de son entourage, parents ou

familiers. Leurs portraits se retrouvent parmi les figurants des scènes les

(t) La Haye, Musée, nus 3 ÉS, J G7, B. II, 58, L. 4G. Collection Guillaume V.

64 HENRY MEIGE

plus disparates : dans les festins d'abord et l'on festoyait souvent chez

Jan Steen, dans presque toutes les peintures d'intérieurs, dans les fan-

taisies humoristiques, et jusque dans les sujets religieux.

Les dolentes personnes que nous voyons ici sont sans doute des por-

traits de famille. La jeune femme de Jan Steen lui a peut-être servi plus

d'une fois de modèle.

La seconde malade du musée de La Haye est donc encore une jolie bour-

geoise hollandaise, victime de l'épidémie de l'époque.

Elle est assise et semble à bout de forces, pouvant à peine soutenir sa

tête capuchonnée de blanc, les yeux mi-clos, un soupir aux lèvres.

Son costume et son appartement témoignent d'une certaine aisance.

Elle porte un casaquin de velours bleu, bordé d'hermine, et une robe de

satin vert; sa chambre est décorée de sculptures et de tableaux; elle est

servie par deux caméristes, dont l'une attise le feu dans une grande che-

minée. Elle a aussi un chien couché sur un coussin moelleux. Hélas ! pour

le présent, ce luxe -n'est guère enviable, car la propriétaire de céans ne

semble pas à même de l'apprécier. Le mal l'a brisée; tout ce qui l'en-

toure demeure ignoré d'elle. Voit-elle que son réchaud, sa chaufferette,

sa pantoufle et le panier d'osier qui contient l'urinai (1) jouent au quatre

Coins sur le plancher ? Nullement. A peine s'est-elle rendu compte de

l'arrivée de son médecin,et ce dernier pourtant n'est pas de ceux qui pas-

sent inaperçus.

Empressé, remuant, recherché dans sa mise, attentif à ses gestes ainsi

qu'à ses propos, c'est un confrère soigneux de toute sa personne et plein

de prévenances pour ses clients. On voit qu'il est rompu aux belles ma-

nières et qu'il sait formuler en termes galants. Son physique, à vrai dire,

manque de distinction : il est franchement laid. Mais qu'importent les

imperfections du visage si l'on sait les racheter par des dehors élégants ?

Sans doute, son oeil est trop petit, son nez trop long, sa bouche trop

grande, sa barbe et ses- cheveux résistent à tous les soins. Mais admirez

l'apprêt et la blancheur de sa fraise, le violet si discret de son pourpoint,

l'ampleur des rubans qui flottent au bas de ses chausses, la souplesse de

(1) L'interprétation de cet accessoire est parfois erronée. On le considère générale-

ment comme une « corbeille à ouvrage » (loy. Lafekestiie et 1 ? cnTSwrncs, La Hol-

lande, p. 115). La confusion est d'ailleurs parfaitement explicable. Il est bon ce-

pendant de préciser le rôle de ce mystérieux panier. II servait de réceptable à l'armai,

sorte de ballon de verre, qui ne pouvait tenir debout, faule de pied. On y remédiait

en le déposant dans un étui cylindrique en osier, muni d'un couvercle. Le panier en

question remplissait donc l'office des couronnes d'osier dont on se sert encore aujour-

d'hui dans les laboratoires pour maintenir debout les ballons de verre. L'urinai comme

son nom l'indique, servait à recueillir les urines du malade, dont le médecin exami-

nait la limpidité, la couleur, etc. Les peintres hollandais et flamands ont maintes fois

représenté ce procédé de diagnostic. Nous aurons souvent l'occasion d'y revenir.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XII. PL. XIV.

Cliché Hansstacngl.

Photogravure Hansstacngl.

MAL D'AMOUR

Tableau de Jan Steen, intitulé

Un médecin t7tant le pouls à une jeune fille

au Musée royal de la Haye.

11 ssoa et CI( ! , Éditeurs

LE MAL D'AMOUR 65

ses gants, les larges bords de son chapeau, et comme il sait se draper

avec aisance dans son manteau noir, tout en donnant sa consultation ! ...

Voilà bien le docteur qui convient à une jeune et riche bourgeoise.

Trop d'austérité ne serait pas de saison ; moins de souci de la toilette ris-

querait de choquer les yeux. Il faut savoir accommoder sa mise à la qua-

lité des malades. Il faut aussi que les paroles se montrent à l'unisson.

(, Serait-il vrai, Madame, que vous ayez mandé votre médecin ? En vé-

rité, je vous croyais bien à l'abri de toutes les impertinences de la maladie,

et j'ai grand peine à m'imaginer que cette insolente ait eu le front de s'at-

taquer à une personne telle que vous. Si vraiment ? En ce cas, elle

trouvera à qui parler, car je ne saurais tolérer que vous demeuriez céans

en butte à ses méchantes atteintes..... Souffrez donc que je connaisse le

mal qui vous importune et daignez me permettre de consulter votre

pouls J'y sens quelque fréquence et le trouve : angustlts..., et même

æqllatiter inycrtli.s... Or, comme il est aisé de le voir par la pâleur de

votre teint, par la fatigue de vos traits, et enfin par cette grande faiblesse

où vous êtes tombée, nous dirons qu'il s'est produit en vous certain mou-

vement impétueux du sang, lequel a reflué des ventricules du cerveau

vers les ventricules du coeur, d'où, nécessairement, résulte toute votre

maladie..... Je n'aurais garde de pousser l'impertinence jusqu'à vous

accabler de questions pour connaître le siège de vos souffrances. Ce sont

petits moyens de malappris. Je n'en veux point savoir davantage et je me

tiens pour complètement édifié sur votre mal. Nous en aurons raison de

par la médecine, et vous en guérirez merveilleusement bien. »

Si, vraiment le cas est sérieux, ce docteur-la semble-t-il fait pour ins-

pirer confiance ? ... Mais qu'importe 9 Certainement, le mal n'est pas

grave. Jean Steen nous le fait entendre finement.

Car, tandis que le médecin s'empresse auprès de sa jolie cliente, der-

rière lui, une jeune camériste en corsage jaune ne dissimule qu'à demi

son sourire. Les grands mots ne la déconcertent pas. « Allez, monsieur

le médecin, débitez votre boniment, tatez le pouls, consultez le ventri-

cule... Tous vos beaux discours ne nous tromperont point, car nous en

savons plus que vous sur la maladie de notre maîtresse. Nous n'avons que

faire de vos médecines, et je sais quelqu'un qui ferait déguerpir le mal

en moins de temps qu'il ne vous en faut pour lui trouver un nom. »

Voilà ce que fait entendre le regard moqueur de la chambrière et nous

devons croire qu'elle a de bonnes raisons pour penser ainsi.

Cet a parle plein de réticences ne nous éclaire pourtant qu'à demi. Il

nous rassure sur les dangers que court la malade, nous apprend que le

médecin n'est pas doué d'une grande perspicacité, ce dont nous nous

xii S

66 HENRY MEIGE

doutions d'ailleurs un peu. Mais il ne nous fait pas connaître la nature de

ce mal dont la patiente pleure et dont la suivante se rit.

Or, cette fois, Jean Steen a voulu donner la clef de l'énigme.

Regardez au fond de la chambre, sur le coin de la cheminée, cette sta-

tuette de marbre : un enfant tout nu, des ailes au dos, un arc à la main.

C'est le petit dieu Cupidon..... Ne voyez-vous pas aussi qu'il s'apprête à

lancer une flèche ? ... Suivez bien la direction de sa trajectoire ; vous arri-

verez droit au but : c'est le cour de la jolie malade...

Là est la blessure dont elle souffre, et ce mal mystérieux qui la fait

tant languir, mal dont le médecin cherche en vain la cause, et dont

la camériste sourit à bon escient, c'est un mal qui souvent s'attaque au

coeur des jeunes femmes : cruels en sont les tourments ; mais aussi le

remède en est doux

C'est le Mal d'amour ! ....

Veut-on, dès à présent, avoir confirmation de ce diagnostic ? On la

trouvera à Munich, dans l'ancienne Pinacothèque. La existe un quatrième

tableau, dûment signé de Jean Steen, où le maître lui-même a écrit de sa

main le nom de la maladie qu'il a tant de fois pris plaisir à peindre

(PI .XV).

La scène est identique, à quelques variantes près.

Même intérieur aisé de bourgeoise hollandaise. Au fond, une fenêtre

garnie de vitraux. Le même grand lit à baldaquin et à rideaux verts, la

même table recouverte du même tapis d'Orient. Par terre, un réchaud et

le panier cylindrique où se cache l'urinal. Enfin, on aperçoit encore le

petit chien blanc et brun qui, cette fois, fait le guet près d'une porte ou-

verte.

Trois personnages au premier plan : le docteur, sa malade et une sui-

vante.

Le docteur est un digne émule de son confrère de la Haye. Par le cos-

tume et par les manières, il montre bien qu'il appartient à la même école.

Sa fraise, ses rubans, son chapeau, ses gants, sortent de chez le même

faiseur. Cependant pour se distinguer, il a pris un habit vert bouteille;

son nez est moins long, sa barbe plus fournie ; de plus, il a de l'embon-

point, bien qu'il cherche à le dissimuler en se drapant de son mieux dans

son court manteau noir.

Au demeurant, c'est un homme plein de politesse et d'urbanité qui sait

parler à la maladie comme il convient. Il a surtout certaine façon de tâter

(1) Munich. Ancienne pinacothèque, no 392, T. II. 61, L. 52, provient de la

galerie de Dusseldorf.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XII. PL. XV.

Cliché Hansstaengl.

Photograuire Hansstaengl.

MAL D'AMOUR

Tableau de JAN Steen, intitule

Un médecin tâtant le pouls d'une femme malade

à l'ancienne Pinacothèque de Munich.

Masson et Ciao, Éditeurs.

LE MAL D'AMOUR 67

le pouls du bout des doigts en faisant une révérence, qui est bien la plus

comique du monde.

Si la malade n'en est pas reconfortée ; c'est qu'apparemment sa souffrance

est extrême. Et, en vérité, rien n'est plus attristant que le regard éploré

qu'elle dirige sur son médecin.

« Ah ! Docteur..... C'en est fait de moi. Je me sens mourir ! ... Tous vos

bons soins ne sauraient me tirer de là. Je suis si faible, si lasse, si brisée.....

Que ma pauvre tête est donc malade et que mon coeur me fait souffrir

Voyez : il me faut accommoder avec des oreillers, et je ne sais encore quelle

position choisir..... Je n'ai plus d'appétit,... ? ce citron, auquel j'avais

envie dégoûter, à présent me répugne Tout m'indiffère, tout me fait t

mal... Ne m'ordonnez aucune médecine. C'est bien fini Hélas ! que me

servirait de vivre ? .... »

Et la suivante, affectueuse et dévouée, penchant son visage compatis-

sant sur l'épaule de sa jolie maîtresse :

« Eh quoi, Madame, sied-il de vous tant désoler ? Votre mal n'est pas

sans remède. Voici monsieur le docteur qui vient il point pour vous sou-

lager et il ne manquera pas d'y réussir, surtout s'il nous parvient avant

ce soir certain billet de qui vous savez...» »

Tout juste, à ce moment, quelqu'un s'arrête devant la maison. C'est un

gracieux jeune homme, élégamment vêtu, qui, mystérieusement, glisse

une lettre entre les mains d'une servante occupée à balayer la porte. Voilà

le billet tant souhaité qui, à lui seul, fera plus d'effet que toutes les po-

tions du monde.

Car la belle Hollandaise est encore une victime du Mal d'amour. Et ce

mal a ses médecins qui ne portent bonnets ni rabats, mais longs rubans et

lines dentelles. Les billets doux sont leurs ordonnances.

Ainsi nous l'apprend Jan Steen. Et, afin que nul n'en ignore, il nous

l'explique par un symbole et par une légende.

Le symbole est déjà connu : c'est le petit Cupidon de marbre, juché sur

quelque coin de meuble, et qui lance sa flèche droit au coeur de la jeune

femme.

La légende est écrite sur une lettre que la malade tient dans sa main :

« Daer helpt geen medecyn,

1V ant bel is miune pn. »

Ici, la médecine ne peut rien,

Car c'est le mal d'amour.

68 HENRY MEIGE

Mal d'amour ! .... Tel est donc ce mal mystérieux qui, s'il faut en croire

Jan Steen, s'attaquait volontiers aux jolies Hollandaises.

Les filles des Pays-Bas y furent-elles prédisposées par quelque tempé-

rament plus facilement accessible à la contagion ? L'histoire ne le dit

point. La peinture semblerait le démontrer. Faut-il la croire ?

Certes, le Mal d'amour existe. Mais il est de tous les temps et de tous les

pays. Il a toujours choisi les mêmes victimes, les a toujours frappées de

la même façon, et toujours a cédé au même remède ; toujours aussi, il a

déconcerté les médecins et s'est gaussé de leurs médecines.

Le Mal d'amour n'est pas spécial à la Hollande. Nulle part cependant

il n'a rencontré d'observateurs plus fidèles, d'analystes plus consciencieux

et plus fins, que chez les peintres hollandais, à commencer par Jan Steen.

Et, les Malades d'amour de Jan Steen ne sont pas seulement de sé-

duisantes études des grâces langoureuses que font éclore les penchants

contrariés. Leur mal est à la fois physique et psychique. Le médecin ne

saurait s'en désintéresser.

Mais, avant d'aller plus loin, il importe de préciser la signification d'un

terme qui semble dépaysé dans le langage médical.

Qu'est-ce donc que le Mal il 'amour ?

. (A suivre.)

Le gérant P. Bouchez.

Imp. G.Saint-Aubin et Tbevenot. J.Thevenot, successeur, Saint-Dizier (Haute-Marne).

12e ANNEE No 2. Mars-Avril 1899

HOPITAL SAINT-ANTOINE

LA D1L'l'IUIRIL DANS LES TROPHONÉVROSES (1)

PAR

E. BRISSAUD

Professeur agrégé à la Faculté de Médecine de Paris,

Médecin de l'Hôpital Saint-Antoine.

Messieurs,

Beaucoup de faits cliniques et, en particulier, des faits empruntés à

l'histoire des dermatoses permettent de reconnaître des syndromes ner-

veux dans des manifestations qui, de prime abord, semblent étrangères à la

neuropa thologie.

Si la relation de cause à effet dont je veux parler a été si longtemps mé-

connue, c'est que les de/'mato-neul'ose¡; ont très souvent une réparti lion

tout à fait indépendante des territoires périphériques des nerfs ou des ra-

cines. Il est certain que l'influence du système nerveux peut nous échap-

per lorsqu'une éruption consiste, par exemple, en des plaques disséminées

sans ordre sur toute la surface tégumentaire. Nous sommes, en pareil cas,

tout naturellement portés à supposer une susceptibilité locale mise en évi-

dence par les hasards de l'infection ou de l'auto-intoxication. Mais,- en re-

vanche, un grand nombre de lésions cutanées se développent sur des dépar-

tements connus et s'y cantonnent si étroitement, qu'il faudrait fermer les

yeux pour contester leur subordination à l'autorité régulatrice du système

nerveux. Telles sont les lésions du zona dont nous avons étudié précé-

demment les principales variétés topographiques.

En revenant aujourd'hui encore sur ce sujet je n'ai pas l'intention de

vous prouver l'existence des de1'111alo-neill'oses ou trophonévroses cutanées.

(1) Leçon clinique extraite pour la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière d'un

volume qui vient de paraitre. - E. Brissaud, Leçons sur les maladies nerveuses

(2° série, hôpital Saint-Antoine), recueillies et publiées par Henry MEME. 1 vol. in-8"

de 560 pages avec 165 figures. Paris, 1899, Masson et Cie, éditeurs.

RII 6 6

70 E. BRISSAUD

Le fait est acquis à la science ; il est irrévocable. Je désire simplement pas-

ser en revue quelques types d'éruptions, dont la distribution périphérique

est parfois - et seulement dans de certaines conditions préparée et

déterminée par une affection préalable des différents appareils nerveux,

centres ou conducteurs.

Vous serez ainsi amenés à constater vous-mêmes que, si un eczéma

vulgaire, un lichen, un psoriasis semblent bien souvent n'obéir à aucun

ordre nerveux, telles circonstances particulières font apparaître ces der-

matoses comme des déterminations localisées d'un processus névropathe-

que. Vous reconnaîtrez que certaines affections périphériques des nerfs se

révèlent exclusivement par une maladie de la peau ; et, selon le siège, la

forme, l'étendue de l'éruption, vous serez en mesure d'affirmer que le trou-

ble initial d'où procède la trophonévrose occupe tel tronc nerveux ou telle

racine.

Enfin j'espère vous démontrer que si le diagnostic de localisation radi-

culaire nous est devenu possible depuis les beaux travaux de. Ross, allez

Starr et Head, tout nous fait espérer que celui des localisations spinales

ne sera bientôt plus insurmontable. En d'autres termes, si nous devons à

ces auteurs de pouvoir localiser les troubles des étages aadic2tlaires ou rhi-

zomères, le jour me semble prochain où nous saurons localiser les troubles

des étages ou myélomères.

I. Les trophonévroses cutanées du tronc, celles du thorax en parti-

culier, sont évidemment fort intéressantes et ont fourni déjà à Head des

indications éminemment utiles sur la superposition des étages radicll-

laires. Vous vous en êtes assurés par l'étude du zona. Mais elles ne nous

apprennent pas grand'chose relativement aux étages spinaux. Sur presque

toute la hauteur des espaces intercostaux, et principalement à la région

supérieure de la cage thoracique, les étages spinaux et les étages radicu-

laires sont faciles à confondre. Aussi l'horizontalité des uns et l'obliquité

des autres peuvent-elles ne pas apparaître très nettement dans les dermato-

neuroses.

Vous vous rappelez sans doute le beau spécimen d'ichthyose sébacée que

je vous ai présenté comme démonstratif d'une localisation métamérique

spinale. Si sa limite supérieure eût été moins franchement horizontale, le

diagnostic aurait pu hésiter. Les trophonévroses des membres, au contraire,

ont des localisations qui nous font bien plus clairement apparaître la mé-

lamérie médullaire. Ici les territoires périphériques qui correspondent

aux étages spinaux sont représentés par des tronçons transversaux, c'est-

à-dire perpendiculaires à l'axe des membres; tandis que les territoires

tributaires des étages radiculaires (déterminés par les chirurgiens), sont

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 71

représentés par des bandes longitudinales, c'est-à-dire parallèles au grand

axe des membres. J'ai déjà formulé et je répéterai encore cette proposition,

car elle renferme toute la question. Bref, sans les troubles de la sensibilité

qu'on observe dans la syringomyélie, et sans les trophonévroses limitées à

des tronçons de membres nous ne saurions rien des myélomères.

La totalité du revêtement tégumentaire se subdivisant en départements

superposés et transversaux par rapport à l'axe du tronc et des membres, il

faut admettre - et la clinique en fail foi que ces départements super-

posés sont indépendants les uns des autres respectivement tributaires d'un

myélomère. Étant donné que la nutrition de chacun de ces territoires est

soumise à l'action' trophique d'un m) élomère, on comprend que la syrin-

gomyétie par exemple ou l'hématomyélie aient pu nous révéler l'existence

et l'autonomie de territoires cutanés, disposés en tranches perpendiculaires

à l'axe des membres, tandis que les lésions radiculaires mettent en évi-

dence des territoires disposés en zones parallèles à l'axe des membres.

Les chirurgiens ont bien étudié la répartition des territoires en zones

parallèles à l'axe des membres. Ils ont, de cette façon, introduit dans la

pathologie des notions toutes nouvelles et éminemment pratiques ; ils ont

créé une anatomie imprévue, celle des segments radiculaires, ou 1'J¡i : : o-

mères. Aux médecins maintenant incombe une tâche analogue, il s'agit t

pour eux de déterminer les limites de territoires transversaux, qui n'ont

rien de commun avec les précédents et qui reçoivent leur innervation

totale, non plus des racines, mais de la moelle elle-même, non plus des rhi-

zomères, mais des rtélontèc'es.

Nous allons donc examiner quelques-uns des nombreux arguments

que la dermatologie vient prêter à la thèse de la métamérie spinale.

II. A dire vrai, la thèse n'est plus à défendre. Les faits sont trop

évidents pour qu'on les récuse. Tout le problème est de savoir si les

lésions, les symptômes ou les signes localisés à des tronçons de membre et

limités par des lignes circulaires d'amputation, présentent une topographie

si particulière en vertu de l'action spinale exercée par un véritable

centre, et si, corollairement, la moelle est composée elle-même de tron-

çons superposés et régissant les tronçons périphériques. Cette question,

je la réserve provisoirement, mais les observations cliniques prépareront

d'elles-mêmes la réponse. 11 suffit que l'attention soit éveillée sur l'objet

qui nous préoccupe pour que les témoignages probants se succèdent et se

multiplient : et, puisque le zona a été notre point de départ, commençons

par un cas bien typique de zona métamérisé d'origine médullaire.

Il y a quelques semaines,MM. Grasset et Vedel soumettaient à la Société

72 L. 13RISSAUD

des sciences médicales de Montpellier (1) des considérations relatives à un

zona de la cuisse. L'éruption avait été précédée de violentes douleurs

spontanées et localisées un segment de membre : en haut, elles s'arrêtaient

au pli inguinal, et, en bas, elles ne dépassaient pas l'interligne articu-

laire 'du genou. Puis les groupes vésiculaires s'étendirent; et comme ils

étaient disséminés sur toute la surface de la cuisse, il n'y avait pas à

douter que plusieurs territoires nerveux fussent intéressés : obturateur,

crural, fémoro-culané (plexus lombaire), petit sciatique (plexus sacré).

Mais l'éruption restait encore très bien

limitée en haut et en bas par des lignes

d'amputation correspondant aux extrémi-

tés naturelles du segment de membre

(Fig. 1).

Enfin à la suife de l'éruption, se mon-

trèrent des troubles de sensibilité repro-

duisant encore la même disposition seg-

mentaire. On trouva de 1'lipoestliésie au

tact, à la piqûre, à la température, sur la

cuisse gauche, tandis que la sensibilité

n'était en aucune façon touchée au-dessus

du pli inguinal prolongé en arrière par

le pli lombaire et au-dessous du genou.

Donc, que l'on envisage le cas, soit il la

phase prééruplive, soit à la phase érup-

tne, soit à la phase posléruplhe, on voit

-très nettement qu'au point de vue de la

sensibilité el de l'éruption, la disposition

n'a cessé d'être segmentaire.

Vedel et Grasset ajoutent il cette obser-

vation les remarques suivantes : « Pour

expliquer une distribution aussi singu-

lière, aussi peu anatomique, on ne peut

placer le siège de l'altération, dont le zona est la manifestation cutanée,

ni dans les nerfs périphériques ni dans les ganglions spinaux.

« Dans ces conditions, il est permis de penser que l'altération est d'or-

dre médullaire, il est légitime d'accepter la théorie des métamères. Toutes

les fibres sensibles d'un membre ou d'un segment de membre se rendant

au même niveau médullaire, on comprend que l'altération portant au

niveau métamérique de la cuisse gauche, les troubles sensitifs et cutanés

Fig. 1.- Les lignes obliques mar-

quent le territoire du tégument

envahi par le zona (cas de Grasset

et Vedel).- Disposition métamé-

rique.

(1) Séance du 4 mars 1897, Nouveau Montpellier médical, 1898, no 12, p. 226.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 73

consécutifs doivent être, comme dans le cas actuel, localisés exclusivement

à ce segment du corps. »

Une objection peut être faite à cette façon de conclure.Ne doit-on pas se

demander, avec M. Carrieu, si l'étrange répartition des éléments éruptifs

ne s'explique pas par la théorie de la fièvre zostérienne de Landouzy ? En

effet, dit M. Carrieu, « si le zoster est consécutif il une infection, on peut

concevoir une localisation à un segment de membre sans avoir recours à la

théorie médullaire ». Assurément les infections ont des déterminations

cutanées parfois bizarres. Mais elles ne poussent pas la bizarrerie jusque

là. Elles ont, en tout cas, beaucoup plus de tendance à généraliser leurs

effets qu'à les restreindre, et il n'est pas dans leurs habitudes de respecter

les plis naturels de l'aine et du jarret comme des barrières infranchissa-

bles. D'ailleurs, rien, dans l'observation de Grasset et Vedel, ne plaidait

en faveur de la fièvre zostérienne. La question est donc tranchée (1).

III. - J'arrive maintenant aux véritables dermatoses.

Vous savez que la plupart des maladies de la peau a l'exception de

quelques affections parasitaires, mais non pas de toutes - peuvent se dé-

clarer sous l'influence d'un trouble nerveux, ce qui diminue d'autant leur

prétendue spontanéité. Il en est du moins qui, sans être forcément et

comme par nature, des trophonévroses, se manifestent à titre de dermopa-

thies nerveuses lorsque la moindre résistance de l'appareil nerveux laisse à

la diathèse ou à la prédisposition innée toute latitude pour s'affirmer ; car

l'appareil nerveux est le régulateur par excellence des phénomènes trophi-

quels, et nous avons chaque jour la preuve que ses imperfections ou ses

défaillances favorisent l'apparition de troubles divers, dont il ne saurait

être tout seul responsable. C'est ainsi que nous voyons se produire nom-

bre d'affections cutanées, sortes de trophonévroses fortuites, de lésions pas-

sagères ou durables des nerfs, des racines ou de la moelle épinière.

Un exemple de trophonévrose à peu prés indiscuté nous est fourni par

la sclérodermie. Nous reviendrons un autre jour sur ce sujet qui comporte

quelques développements; mais dès à présent, considérons tout à fait en

(1) r1 ses remarques 11. Carrieu ajoutait : « Quanta la théorie de la iiiétaniérisption

de la moelle, elle a été émise par Lannegràce et Forgue, bien avant Brissaud, qui n'a

fait que l'appliquer à la pathologie. »

Je n'ai jamais formulé la moindre revendication de priorité, quelque occasion qui

m'en ait été fournie ; et je ne revendiquerai rien aujourd'hui en faisant observer :

il que la théorie de la métamérisation de la moelle est très antérieure aux excellents

travaux de Lannegràce et Forgue ;

2 que la métamérisation de la moelle est absolument différente de la métamérisa-

tion des racines;

3° que je nie suis simplement appliqué à démontrer cette différence par des faits

anatomiques et cliniques.

74 E. BRISSAUD

gros l'ensemble des faits connus et ils sont nombreux ; et voyons

comment ils se répartissent.

La pathologie, qui s'empresse toujours d'établir ses classifications d'après

les caractères cliniques les plus apparents, a distingué trois formes prin-

cipales de sclérodermie :

·1° La sclérodermie progressive généralisée, qui débute presque toujours

par la sclérodactylie, et qui évolue avec la symétrie et la régularité de

développement d'une maladie des centres nerveux.

2° La sclérodermie en bandes ou en zones, dont les variétés de localisa-

tion rappellent les trophonévroses liées aux névrites des racines spinales ou

des troncs nerveux ; -

3° La sclérodermie en plaques qui, il l'inverse des deux précédentes, el,

comme son nom le fait prévoir, ne relève pas d'une perturbation préala-

ble des centres ou des racines, et parait bien plutôt subordonnée à un vice

de nutrition périphérique, plus ou moins circonscrit et ne résultant que

d'une influence de hasard.

Laissons donc de côté la sclérodermie en plaques et occupons-nous seu-

lement de la sclérodermie en bandes et de la sclérodermie généralisée.

La sclérodermie en bandes disséminées se montre si souvent superposée

à la sphère de distribution des nerfs ou des racines, qu'il est absolument

impossible de ne pas lui attribuer une origine nerveuse. Je vous signale-

rai dans une leçon ultérieure les cas sur lesquels s'est appuyée cette ma-

nière de voir; mais je dois vous en citer au moins une aujourd'hui. Je

l'emprunte à mon collègue M. Thibierge. Il s'agit d'une fille de 21 ans,

atteinte de sclérodermie pigmentée et disposée selon des trajets dépour-

vus de toute connexion avec les départements périphériques du système

nerveux ou de l'appareil vasculaire (Fig. 2). Et cependant si l'on s'en

réfère aux schémas de Head, qui vous sont désormais connus, on ne peut

méconnaître la superposition absolument parfaite des bandes sclérosées

aux territoires de certaines racines.

Du premier coup, vous déterminez ces racines. Pour le membre supé-

rieur ce sont les 7" et 8e cervicales et les deux premières dorsales ; pour

le membre inférieur, ce sont la cinquième lombaire et la première sa-

crée (1). Or, voici où j'en veux venir : la localisation métamérique de la

sclérodermie, dans le cas dont vous avez sous les yeux la figure, permet

de préciser le lieu exact de la lésion nerveuse : c'est bien une lésion des

racines, et non pas une lésion de la moelle.

Plusieurs étages de racines sont en cause ; donc l'affection s'est can-

tonnée sur plusieurs métamères radiculaires. Mais la métamérie en ques-

(1) IIE : \111 Drolin, Quelques cas de sclérodermie localisée à 'distribution métamé-

rique. Th. Paris, 1891, no 155.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 75

tion n'a, je le répète, rien de commun avec celle de la moelle elle-même.

La métamérie radiculaire, c'est la métamérie- primitive de la chaîne gan-

glionnaire divisant les membres en segments longitudinaux. La métamérie

spinale, au contraire, est la métamérie secondaire des renflements cervico-

dorsal et lombo-sacré du névraxe divisant les membres en segments trans-

versaux. Une sclérodermie qui se conformerait à la métamérie spinale ne

serait donc pas représentée sur les membres par des bandes longitudinales,

mais par des tronçons ou segments transversaux d'induration tégumen-

laire (Fig. 3 et 4).

Fig. 2. Schéma de la distribution des lésions dans un cas de sclérodermie

en bandes disséminées (Thibierge et Drouin).

A, plaque sus-mammaire dans le territoire de distribution de la première racine dor-

sale. B, bande située en dedans du bord interne du biceps suivant le territoire

de la le racine cervicale. - C, plaque scapulaire dans le territoire de la 2e racine

dorsale. - D, bande du bras en arrière, passant, après interruption, sur l'avant-bras ;

elle suit le trajet correspondant au territoire de la 1° racine cervicale. - E, plaque

du dos de la main continuant, par sa partie externe, la bande précédente ; elle dé-

pend de la le cervicale, de la 8" et de la Ire dorsale. F, bande de la jambe el du

pied sur le territoire de la Sa lombaire et un peu de la Ire sacrée.

En résumé les lésions correspondent aux 7° et 8° segments cervicaux, aux 1 ? et

2° dorsaux, et, pour le membre inférieur, aux 5e segment lombaire et 1er segment

sacré.

Ce type de sclérodermie exisle-t-il ? - Oui, assurément ; et c'est la

76

E. BRISSAUD

sclérodermie généralisée qui le réalise. Car elle affecte les membres d'a-

bord, et ce sont, les extrémités qui sont prises en premier lieu : les derniè-

res phalanges, puis les doigts dans leur ensemble, puis la main, puis.les

avant-bras, tel est l'ordre d'envahissement des parties. Dans sa marche

progressive, la sclérodermie intéresse donc à la fois des nerfs différents,

et tous à la même bailleur. Elle observe la métamérie spinale, en ce sens

qu'elle gagne de la périphérie vers le centre, comme une onde perpendi-

culaire à l'axe des membres. Sans doute la ligne de démarcation entre

les tissus malades et les tissus sains est mal déterminée ; et il serait abusif

de considérer les régions sclérosées comme des tronçons comparables à

Fig. 3 et 4. Métamérie primitive du névraxe divisant les membres en segments

longitudinaux (métamérie radiculaire) et métamérie secondaire des renflements cer-

vico--dorsal et lombo-sacré divisant les membres en segments transversaux (méta-

mérie spinale).

ceux de l'anesthésie syringomyélique. Il n'en est pas moins vrai que la

participation de plusieurs nerfs à un trouble trophique procédant régu-

lièrement de l'extrémité du membre vers sa racine implique une symétrie

d'action qui n'apparlient qu'à un centre nerveux : moelle épinière ou

cordon sympathique. Nous examinerons d'ailleurs, dans une autre leçon,

les critiques qu'on peut adresser à cette manière de voir et nous verrons

dans que 1 1 mesure elles sont recevables.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 77

Quoi qu'il en soit, si le rôle de la métamérie spinale dans la scléroder-

mie généralisée semble ne devoir pas être accepté sans discussion, je

peux faire appel à d'autres exemples, et je commencerai par une derma-

tose relativement commune : le lichen.

IV. Envisagé au point de vue anatomo-patholobique, le lichen con-

siste en une hyperplasie des éléments des follicules pileux ; celte byper-

plasie a pour siège la gaine externe de la racine, à la partie inférieure de

la tige du poil. Il en résulte « une excroissance de la gaine en forme de

prolongement avec dilatation consécutive ampulliforme des follicules pi-

leux, ainsi qu'une infiltration cellulaire des papilles qui environnent le

follicule et une prolifération du réseau muqueux qui les recouvre (1) ».

Tel est l'ensemble du trouble trophique, ainsi qu'il résulte des observa-

tions de Ilebra, Neumann, Biesadecki, Obtulowic et Kaposi. Le lichen

étant caractérisé, objectivement, par une éruption populeuse, avec épais-

sissement et exfoliation de J'épiderme, chaque papule correspond à un

orifice folliculaire et aux parties qui l'environnent. La tuméfaction et l'in-

filtration des papilles forment la papule, et l'amas d'épiderme hyperpla-

sié ou d'exsudat à l'orifice du follicule représente la squame centrale ou

la petite pustule (2).

Vous le voyez, ce processus complexe peut se résumer d'un mot : il s'agit t

d'une hyperplasie systématisée.

Et maintenant, au point de vue clinique, quels sont les attributs de la

trophonévrose communément appelée lichen ? Sans entrer dans les détails,

il me suffira de vous rappeler que l'élément dermatologique du lichen est

la papule, et que cette papule présente des variétés très nombreuses. L'a-

natomie pathologique vous le faisait bien pressentir. En raison même des

grandes différences objectives qu'il affecte suivant les cas, le lichen a for-

cément été l'objet de subdivisions un peu arbitraires. Deux principales pa-

raissent universellement admises : le lichen de Wilson et le lichen simplex

de Vidal. Celui-ci n'est autre chose que la névrodermite circonscrite de

Brocq, appellation suffisamment significative. Les éléments éruptifs sont

disposés tantôt en plaques, tantôt en bandes longitudinales, tantôt enfin en

tranches transversales. Nous n'avons à considérer, bien entendu, que ces

deux derniers cas. Or, les bandes longitudinales sont parfois mathémati-

quement superposées à un trajet nerveux, et ce ne peut être la l'effet du

hasard (Fig. 5). M. 13alzer a publié un remarquable exemple de lichen ré-

(1) IOHIZ 1W rost, Pathologie el traitement des maladies de la peau. Traduction de

Ernest Besnier et Doyon, t. I, p. G : 1l1.

(2) Ibid., p. 625.

78 E. BRISSAUD

parti sur tout le territoire du petit sciatique (1), et il a bien voulu m'en

signaler un second, celui-là non publié encore, de tout point identique au

premier. Le trouble trophique étant, sans

contestation possible, soumis à la sphère

d'influence d'un conducteur nerveux péri-

phérique, il y a tout lieu de croire qu'une

éruption semblable sera, un jour ou l'autre,

reconnue tributaire, non pas d'un nerf

périphérique, mais d'une racine. Il en a

été ainsi du zona des membres qui.jusqu'à

ces toutes dernières années, semblait de-

voir conformer sa distribution il celle d'un

nerf périphérique. Head a prouvé que s'il

est des zonas de nerfs, il en est aussi de

racines. En tout cas, pour ce qui a trait au

lichen nous savons que l'éruption occupe

parfois une aire cutanée dont les limites

correspondent évidemment à un territoire

de métamérie spinale. Je vous en apporte

la preuve.

Voici un lichen chronique corné observé

dans le service de Quinquaud; l'éruption-

une né¡;l'odeJ'1nite, ne l'oublions pas

occupe tout l'avant-bras, mais rien que

l'avant-bras. Le pli du coude et l'interligne

articulaire du poignet semblent lui avoir

imposé des limites infranchissables. Puis-

qu'il s'agit d'une névrodermile, force est

d'admettre que tous les nerfs cutanés de

l'avant-bras contribuent, chacun pour sa

part, à la dystrophie hvherplasique (Fig.

G). Or ces nerfs proviennent d'étages radi-

culaires différents ; ils ne peuvent avoir

leur conjonction qu'en un point de la

moelle représentant le centre métamérique

du tronçon antibrachial.Ici l'intervention

du myélomère ne saurait donc être dou-

teuse. En fait, elle l'est d'autant moins que

(1) Musée de l'hôpital Saint-Louis, no 1962. Cette figure et les suivantes sont des

photographies de pièces de l'hôpital Saint-Louis (moulages de Baretta), mises obli-

geamment à ma disposition par M. le directeur de l'Assistance publique.

Fig. 5.- Trophonévrose lichénoïde

(cas de Balzer).

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 79

. e

le lichen et, en général, toutes les éruptions lichénoïdes apparaissent ex-

clusivement chez les sujets entachés de névropathie.

, V. - La disposition névropathique n'est pas moins manifeste dans les

différentes variétés d'urticaire aiguë et chronique. Il n'y a donc pas lieu de

s'étonner si l'on voit de temps à autre l'érythème ou l'oedème orties stric-

tement limités à des départements métamériques. Il en est de même des

cas rangés dans une catégorie à part sous les

noms de dermographisme ou d'autogrrtphisme.

Mais c'est surtout dans l'urticaire pigmentée que

l'influence de la métamérie spinale se révèle avec

une entière et remarquable évidence. Il s'agit,

vous le savez, d'une dermatose fort rare et«plus

spéciale à la première enfance, consistant en une

éruption d'urticaire vulgaire à laquelle succèdent

des macules saillantes de teinte brunâtre. Cette

affection procède par poussées successives et sa

durée est en quelque sorte illimitée.

« Relativement a la nature de cette maladie,

la plupart des auteurs, dit M. Ilallopeau, sont

d'accord pour admettre avec le professeur Pick

une angionellrose, à laquelle il faut ajouter,

d'après M. P. Reymond, une trophonévrose. Les

particularités (constatées) viennent pleinement

confirmer cette manière de voir. On ne peut en

effet s'expliquer autrement que par un trouble

de l'innervation trophique la disposition zoni-

forme des plaques éruptives et les atrophies

d'apparence cicatricielle développées sans cause

occasionnelle appréciable; elles permettent de

dire que l'urticaire pigmentée doit être rangée

parmi les trophonévroses. L'analogie que peuvent Fig. 6. - Lichen chronique

présenter ses localisations avec celles du zona et corné (cas de Quinquaud).

de certains nxvi conduit a penser qu'elles peu- 7&K ? no vs.

vent avoir pour cause prochaine, comme ces affections, une altération

métamérique (1). »

« Nous voyons souvent un mode de répartition très analogue dans les

nombreuses variétés de purpura qui, toutes sans exception et quelle qu'en

soit la cause, relèvent, à l'origine, d'une fragilité vasculaire par vaso-clila-

tation excessive.

(1) LIALLOL'R.1U. Musée de l'hôpital Saint-Louis, p. 323. Pl. XLIX.

80 E. BRISSAUD

. VI. Dans le groupe artificiel des eczémas, la métamérie peut se mon-

trer encore avec autant de précision topographique que dans les dermato-

ses. Et ici cependant le trouble dystrophique ne semble pas jouer le rôle

principal ou, du moins, le rôle primordial. Considérez par exemple les

eczémas chroniques des ongles (Fig. 7). Leurs lésions consistent soit en

une inflammation du tégument au pourtour de l'ongle, avec rougeur et

tuméfaction ou avec desquamation, soit en altérations de l'ongle lui-même

qui est épaissi, rugueux, irrégulier et déformé, présentant l'aspect de la

moelle de sureau son extrémité libre, ou exfolié et strié, parfois simple-

ment piqueté de petites dépressions ; ces dernières altérations constituent

Fig. 7.- Eczéma primitif des ongles. Ibid.,

no 1625 (cas de Quinquaud),

Fig. 8. - Eczéma aigu. Ibid., n 1088

(cas de Besnier).

plutôt des dystl'ophies unguéales (Besnier) que des lésions eczémateuses

proprement dites ('1). »

Assurément la dsGroy7tie unguéale est indiscutable. L'inflammation

simple, purement irritative, telle qu'on l'observe dans les onyxis, n'a rien

de commun avec ce trouble de nutrition. Mais il l'opinion que je soutiens

et qui fait intervenir ici une action nerveuse lointaine, n'est-on pas admis

à opposer une autre thèse : celle d'une maladie systématique de tissu ?

Ce serait une thèse parfaitement soutenable, si l'eczéma des ongles n'était,

dans la plupart des cas, consécutif à l'eczéma des phalanges (Fig. 8). Or

la localisation de la dermatose aux articles digitaux, c'est-à-dire à des

(I) TIIlüIEItGC, 1'Irr : raeutiryte des ntctlaclies cle la pettu, t. I, p. 410.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 81

tronçons métamériques caractérisés au premier chef, ne laisse subsister

aucun doute sur le rôle dominant des centres nerveux trophiques. Vous

ne vous méprendrez pas sur la signification que j'attribue au terme centre

trophique pour la commodité du langage.

Ne pourrait-on pas encore objecter que, si l'eczéma se localise aux pha-

langes et à l'extrémité inférieure des métacarpiens, c'est parce que la cir-

culation sanguine est, dans ces régions, plus lente que partout ailleurs ;

ou parce que la richesse vasculaire des doigts favorise et entretient un état

congestif permanent ? Il est bien facile de répondre à cela par un argu-

ment péremptoire. Voici un cas d' eczéma rubrum (Fig. 9) dont les limites

sont exactement celles de la tranche métamérique anti-brachiale. Il n'est

plus permis cette fois d'invoquer la prédisposition anatomo-pliysiologique

du régime circulatoire spécial aux extrémités digitales. Ai-je besoin de

vous dire que, pour affirmer le caractère métamérique d'une éruption, sur-

tout lorsque vous soupçonnez une localisation de métamérie spéciale, il

Fig. 9. - Eczéma rubrum. Ibid. Dessin n° 66 (du fonds Cazenave).

faut éliminer bien soigneusement certaines causes d'erreur : par exemple,

chez nombre d'ouvriers, le fait de travailler les manches relevées, modifie

les conditions trophiques normales du tégument ; il ne faut pas confondre

une pigmentation métamérique d'origine morbide, avec

« ..le teint plus jauni que de vingt ans de hâle. »

Je ne m'attarde pas à ce genre de méprises, mais il en est d'autres dont

je dois vous dire quelques mots.

4À

VII. Certaines éruptions ont les apparences et donnent l'illusion de

troubles trophiques métamérisés conformément à la segmentation radicu-

laire ou à la segmentation spinale. La plupart appartiennent à la patholo-

gie des intoxications. Cependant le groupement des éléments éruptifs sur

les territoires que vous savez n'a rien à voir avec l'influence trophique des

ganglions ou de l'axe gris médullaire. Il faut se garder de commettre cette

erreur, qui serait vraiment le fait d'un examen par trop superficiel.

82 2 E. BRISSAUD

Voici, par exemple, un beau cas de maladie deDuhring observé et coin-

menté par mes collègues MM. Bar et Tissier (1).

A première vue, l'éruption semble répartie sur des départements cuta-

nés radiculaires. L'épreuve photographique qui m'a été obligeamment con-

fiée par M. Bar vous montre que l'herpès affecte une distribution analo-

gue il celle d'un zona bilatéral. La maladie en question, désignée encore

sous les noms de dermatite polymorphe prurigineuse récidivante de la

grossesse, d'hydron gestalionis, d'érythème ou d'herpès de la grossesse,

passe pour une manifestation exallthématique d'auto-intoxication. La

prédisposition individuelle est évidente, puisque la même dermatose

réapparaît chez le même sujet à chaqne grossesse nouvelle. Selon Tenne-

son et Lyon, Thibicrge, Fournier, Brousse, Julien, elle serait liée il une

hypoazoturie transitoire. Même en admettant l'intoxication préalable,

l'influence du S'Stèl]10 Ilel-PUXSel'tit très importante aux yeux de certains

auteurs. « La rapidité avec laquelle bulles et vésicules se développent, la

sensation de cuisson, de brûlure, de vésication qui précède leur apparition

et la symétrie avec laquelle se produisent les poussées dans les différentes

régions atteintes plaideraient en faveur de cette opinion (2). »

Cependant si vous y regardez d'un peu près (Fig. 10), vous vous ren-

drez compte que la topographie des lésions est subordonnée à un fait de

constitution histologique. L'érythème, l'herpès, les bulles, etc., apparais-

sent sur les parties du tégument dont la structure est particulièrement

délicate, à la face antérieure des avant-bras, la face interne des cuisses,

et surtout au thorax où les espaces intercostaux se devinent en quelque

sorte à travers l'éruption. Par contre, les régions découvertes, le visage et

les mains, qui sont moins susceptibles, sont le plus souvent épargnées.

Vous vous souviendrez d'ailleurs que les exanthèmes des maladies

éruptives qui ont leurs lois générales de distribution topographique, et

qui relèvent manifestement d'une infection, présentent des particularités

on pourrait dire des fantaisies - qui excluent toute ingérence pri-

mitive et directe des appareils nerveux centraux ou périphériques.

VIII. Je reviens aux cas de métamérie vraie.

Dans notre énumération des espèces dermatologiques susceptibles d'af-

fecter - à l'occasion les caractères topographiques si tranchés de la

métamérie spinale, j'ai négligé à dessein de vous signaler le vitiligo. Et

cependant le vitiligo est essentiellement d'origine nerveuse : « Se déve-

(1) Contribution à l'élude de dermalite polymorphe prurigineuse récidivante chez

les femmes enceintes et récemment accouchées, in Bull, et 111ém, de la Société obsté-

tricale et gynécologique de Paris, février 1895.

(2) l3an et TissiER, loc. cil., p. 12.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 83

loppant au cours du tabes, du goitre exophthalmique, chez les aliénés, à

la suite d'émotions morales vives, il peut être la seule manifestation de

l'état névropathique (héréditaire ou acquis) du sujet qui en est porteur,

mais il doit toujours être considéré comme un stigmate névropathique et

faire rechercher les divers états morbides dont il peut ètre'symptoma-

tique (1). »

Comment donc se fait-il que le vitiligo, en dépit de sa nature nerveuse,

Fig. 10. - Hydrua gestatioizis (cas de Bar et Tissier),

fasse exception à la règle ? Je ne saurais vous le dire. En tout cas, s'il

présente quelquefois une distribution conforme à la segmentation méta-

merique spinale, on doit le considérer comme relevant bien plus souvent

de troubles localisés aux départements périphériques du système grand

sympathique. Vous pourrez même remarquer, de temps à autre, certaines

dispositions de lâches vitiiigineuses qui vous feront supposer au premier

(1) Tiiibieiige, Ibid., t. II, p. 5,

8-1. E. BRISSAUD '

abord l'action distance des étages métamériques spinaux ; en y regardant

de près, vous vous apercevrez que les limites de la dyschromie ne sont

pas nettes, qu'elles dépassent, soit en haut, soit en bas, la frontière du

tronçon métamérique, enfin que des taches erratiques, séparées du groupe

principal, échappent manifestement à l'influence déjà douteuse d'un cen-

tre médullaire(Fig. Il et f : 2).

IX. Ceci nous conduit à examiner une catégorie particulière de faits

dans lesquels la topographie métamérique n'est peut-être qu'apparente ; je

veux dire que, dans les faits en question, l'action pathogène des étages

spinaux reste encore problématique.

Fig. il et 12. - Vitiligo luétanlél-isé (Professeur Fournier).

Deux mots d'abord sur l'angiokéralome : « On donne, avec Mibelli, le

nom d'angiokeratomc à une affection caractérisée par le développement,

sur les doigts et les mains, de petites tumeurs généralement très nom-

breuses, du volume d'un grain de millet environ, planes ou ayant l'aspect

verruqueux, dont la coloration rouge ou violacée disparaît par la pression

prolongée.

« Celte affection encore désignée parfois sous les noms défectueux de

télangieclasies verruqueuses ou de verrues teiangiectasiques, est constam-

ment la suite d'engelures et, comme celles-ci, s'observe surtout sur les

sujets ayant une tendance à présenter de l'asphyxie des extrémités. Le

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 85

développement des téIangieclasies paraît précéder et causer celui des pro-

ductions verruqueuses qui les recouvrent (1) (Fig. 13). »

Il est certain que le cas de l'angiokératome est spécial, puisque les pro-

ductions verruqueuses apparaissent seulement après la télangiectasie.

L'aptitude créée par l'irrigation plus abondante du terrain semble donc

indispensable. Mais les faits de ce genre nous ouvrent encore un nouvel

horizon.

Vous savez qu'il existe des tumeurs, le plus souvent bénignes, certains

lipomes, par exemple, ou certains fibromes qui se distinguent par une

double singularité : elles sont multiples et symétriques. A ces deux carac-

tères il faut l'avouer, exceptionnels s'en ajoute parfois un troisième :

Fig. 43. -Angiokératome. Ibid., ne 1528

(cas de Tenneson). L'éruption a une dis-

position segmentaire transversale.

Fig. 14. - Fibromes métamérisés.

elles sont réparties sur des étages horizontaux. Comme un bon nombre

jT entre elles sont précoces et comme il en est même de congénitales (les

fibromes molluscoïdes pour ne citer que celles-là), on peut se demander

si leur formation n'est pas indépendante de toute influence nerveuse cen-

trale. Car les centres nerveux, pendant le temps que dure le développe-

ment, n'exercent qu'un contrôle restreint sur les parties qui doivent lui

être ultérieurement soumises (Fig. 14).

Ici quelques explications sont nécessaires.

X. - Après la fécondation de l'ovule, la segmentation des éléments

(1) TIIlHIEI\OE, t. II, p. 46.

XII

86 E. BRISSAUD

embryonnaires résultant delà division de la première cellule, se règle et

se gouverne spontanément; l'apparition des feuillets blastodermiques

n'exige aucune direction étrangère ; et longtemps encore, dans chacun

des feuillets du blastoderme, la multiplication des cellules s'accomplit de

telle sorte que les organes prennent leur forme, acquièrent leur volume,

réalisent leur spécificité anatomo-physiologique, sans que le système ner-

veux intervienne et prennela moindre part à cette opération si méthodi-

que, si ponctuelle et si sûre d'elle-même. L'action régulatrice du système

nerveux ne s'exerce en effet que sur les organes en fonction. Or « chez

l'embryon, il n'y a pas encore d'organes en fonction, il y a seulement des

organes en formation; la formation des parties est, pour ainsi dire, la

fonction générale de l'embryon. Aussi les causespathogéniqucs ne peuvent-

elles produire que des troubles de formation, de développement, c'est-à-

dire aboutir à des malformations, à des arrêts de développement, à des

monstruosités, en un mot. C'est pourquoi la pathologie générale de l'mn-

bryon n'est autre.chose que l'étude des anomalies de l'organisme, que la

tératologie et la tératogénie (1). »

Vous voyez où ces considérations vont nous conduire. Un certain nombre

d'affections dont l'origine remonte à la période embryonnaire et dont l'é-

closion ne devient évidente qu'à l'âge adulte, peuvent présenter une dis-

position topographique évoquant l'idée d'une influence métamérique

spinale. Or il est toute une catégorie de maladies de la peau, qui équiva-

lent il de véritables malformations, qui sont des états monstrueux : les

llteri par exemple. Les espèces en sont très nombreuses. Congénitales, c'est-

à-dire contemporaines de la naissance, ou acquises, c'est-à-dire postérieures

à la naissance, elles peuvent dater effectivement de l'époque à laquelle

s'est formée la partie qui en est le siège. Mais « la malformation, l'état

monstrueux d'une partie n'est pas la conséquence d'une maladie subie par

cette partie ; cet état monstrueux, ce développement anormal constitue la

maladie même ; en d'autres termes, chez l'embryon, une cause pathogène

ne détermine pas une maladie qui, à son tour, produit une monstruosité;

la cause pathogène produit directement la monstruosité, le défaut ou l'ar-

rêt de formation, et elle ne peut produire autre chose, puisque l'embryon

ne traduit sa vie et ses fonctions, que par des actes de développement, et

que les troubles de sa vie et de ses fonctions ne peuvent être que des trou-

bles de développement (2) ».

La meilleure preuve que le système nerveux central n'est pas indispen-

sable au développement des autres parties, c'est qu'un vertébré quelconque

(1) lATII ! AS Dural, Pathogénie générale de l'embryon. Traité de pathologie générale

de Ch. Bouchard, t. I, p. 159.

(2) M. DuvAL, Ibid., p. 161.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 87

peut venir au monde, très bien constitué dans son ensemble, ou peu s'en

faut, sans avoir de système nerveux central. Si, comme il arrive souvent,

une monstruosité, un naevus, une pigmentation anormale existent chez cet

être privé de moelle et de cerveau, il est bien évident que toute influence

nerveuse est étrangère au développement de la monstruosité (Fig. 15).

Il est même inutile d'invoquer l'exemple des sujets amyélencéphales pour

démontrer l'autonomie des monstruosités ; un exemple inverse, et moins

brutal, est également significatif. Chez les ectromèles, l'absence ou l'atro-

phie d'un membre on d'un segment de membre n'implique nullement

l'ahsence ou l'atrophie du renflement spinal correspondant à ce membre.

Jules Guérin admettait que les monstruosités étaient sous la dépendance

d'un état morbide antérieur du système nerveux central. Mais vous

voyez bien que cette théorie a fait son temps. Les monstruosités, celles du

tégument comme celles de l'appareil musculaire, relèvent d'un trouble

FIA'. 15. - Sujet amyélencéphate, né à l'hôpital Saint-Antoine (service de M. Bar).

Le développement s'est accompli normalement malgré l'absence complète du système

nerveux central.

88 B. BRISSAUD

plus on moins grave de la segmentation des cellules. trouble autochtone,

et dont la persistance est comme la cicatrice indélébile d'un processus

morbide datant de l'époque embryonnaire.

Donc si un naevus présente une disposition métamérique, et si cette

disposition métamérique répond exactement à celle que nous avons consi-

dérée comme tributaire de la métamérie spinale, il ne s'ensuit pas que la

monstruosité cutanée soit secondaire à une affection primitive d'un ou plu-

sieurs myélomères. Le tégument dans son ensemble est divisé dès l'origine

en un certain nombre de départements superposés et complètement indé-

pendants des m3léloméres.Ces départements sont les dermatomires.lls se dé-

veloppent spontanément, sans subir aucune influence, et c'est seulement

dans une période tardive de la vie intra-utérine qu'ils entrent en connexion

avec les myélomères. La subordination des dermatomères aux myélomères

ne devient pas pour cela absolue. Aussi toute dermopathie n'est-elle pas

précédée de névropalhie. Les « maladies de peau » existent pour elles-

mêmes et par elles-mêmes.

Je vous disais que les monstruosités tégumentaires congénitales, princi-

palement les ncevi, nous fournissent des preuves de dystrophie primitive

des met amer es périphériques ou dennatomères. Il me serait facile de vous en

montrer de nombreux exemples. Mais vous serez rapidement convaincu

par quelques-uns pris au hasard.

D'abord, en voici un dans lequel vous reconnaîtrez une segmentation

identique à celle de tous les symptômes de métamérisation spinale; je l'em-

prunte à Alibert.

« M. Ruggieri a publié naguère le cas d'une monstruosité congénitale

qui fit annuler un mariage presque aussitôt sa célébration. Il s'agit d'nne

jeune demoiselle qui, dans presque toutes les parties du corps que cachent

ordinairement les vêtements, se trouvait couverte de poils noirs, durs,

hérissés, cotonneux, et ressemblant beaucoup à ceux des chiens barbets.

La peau sur laquelle s'élevaient ces poils était aussi noire que celledes nè-

gres. Ce changement brusque de couleur dans la peau formait autour du

corps et des genoux de cette femme des cercles aussi réguliers que si un dessi-

nateur les eût tracés. Cette disposition singulière aurait pu faire croire

d'abord qu'elle portait un gilet et un caleçon noirs. Ce qu'il y avait de

frappant, c'était la transition brusque entre la partie de son corps qui était t

parfaitement blanche et celle qui était d'un noir aussi prononcé que la peau

d'une Africaine. Le mari qui adorait sa femme tant qu'il n'avait vu que ses

mains ou son visage, fut pénétré d'horreur quand il eut connaissance de

cette difformité. La séparation fut prononcée et ce triste événement plon-

gea deux familles dans la plus vive affliction (1). »

(1) ALIBERT, Monographie des dermatoses, t. Il, 1832, p. 729 et suiv.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 89

Aux membres la dC1'1natoméJ'ie n'est pas moins nettement caractérisée.

Hugues a observé dans le service de mon collègue M. Variot unepelite

.fille qui avait à l'avant-bras droit une largeplaque « simulant une mitaine ».

Tout l'avant-bras droit était enveloppé d'une énorme gaine mélanodenni-

que. La zone de peau teintée remontait jusqu'au-dessus'du coude et s'ac-

rètait brusquement comme un gant. En bas la teinte noire était limitée au

poignet en avant ; mais elle descendait sur toute la face dorsale de la main

jnsqu'aux articulations métacarpo-plialangiennes. Cette intégrité de la

paume tenait évidemment à ce que l'épiderme palmaire est, dès l'origine,

privé des éléments capables d'accumuler le pigment. La région externe de

l'avant-bras était recouverte d'un épiderme épais et un peu rugueux, par-

semé de poils bruns, forts et courts. Le reste de l'avant-bras était d'une

nuance brune plus claire ; la peau à ce niveau, était plus souple (I).

Ces comparaisons des monstruosités cutanés avec des gants, des mitaines,

des gilets, des caleçons, déjà usitées à l'époque d' Alibert, sont exactement

celles qui figurent dans les observations de syringomyélie. Les territoires

sont en effet les mêmes, et leurs limites sont identiques.

XI. - Il y a un instant, à propos des lipomes et des fibromes symétri-

ques, je vous parlais de maladies qui, bien que survenant chez des adoles-

cents ou des adultes, peuvent être considérées comme congénitales. Tel

est le cas de la plupart des maladies familiales. Le « germe du mal » re-

monte à la période blastodermique, mais reste en sommeil jusqu'à une

époque plus ou moins lointaine. Lorsqu'en vient l'éclosion inattendue, on

ne sait trop si la monstruosité est fortuite, consécutive à des événements

pathogènes récents, ou si elle est constitutionnelle, native, contemporaine

des premiers phénomènes de la vie embryonnaire. Parmi les dermopathies

de ce groupe tératogénique, il en est une, la xérodermie pigmentaire , qui

apporte à la thèse de la métamérie un argument d'un grand poids.

« La xérodermie pigmentaire, dit Kaposi, a beaucoup de rapports avec

la mélanose congénitale, le naevus et le lentigo. » Elle en a surtout au

point de vue ontogénique. C'est-à-dire qu'elle résulte d'une perturbation

congénitale ou acquise dans le développement des tissus de revêtement :

les altérations cellulaires sont limitées il des tranches ou segments cylindri-

ques du tronc, de la tête et des membres. Si le système nerveux prend une

part quelconque à cette maladie, c'est assurément en abdiquant son rôle

de régulateur des fonctions nutritives. Dans les territoires envahis par la

xérodermie, on ne reconnaît plus rien de l'ordre et des rapports normaux

des cellules dermiques et épidermiques : l'atrophie et l'hypertrophie, la

(t) Iluours, Des nævi pigntentaines, Th. Paris, 1890, n 244.

90 E. BRISSAUD

- pigmentation excessive et la pigmentation insuffisante, les cicatrices dé-

primées et les bourgeons exubérants, tout se mêle et se combine ; c'est

l'anarchie dans l'organisme. Mais de ce qu'un pareil désordre peut exister,

faut-il conclure que le système nerveux doive être mis en cause ? Du moins

le système nerveux est-il responsable parce qu'il cesse de discipliner les

phénomènes de croissance et de multiplication cellulaires ? En aucune

façon. Les métamères périphériques tég2ttetGaires, tout comme les myo-

mères ou les angiomères, ont, dans de certaines circonstances, leur indé-

pendance absolue, aussi bien à l'état pathologique qu'à l'état normal.

Il serait donc bien surprenant que la xérodermie pigmentaire ne fût pas,

quoique postérieure à la naissance, une maladie essentiellement cutanée,

liée à l'évolution désordonnée de plusieurs métamères périphériques. Elle

consiste « en taches brun jaune, d'étendue variable, ressemblant à des ta-

ches de rousseur, entre lesquelles se trouvent des dépressions superficiel-

les, semblables à des cicatrices de variole, blanc brillant (1) ». Dès le dé-

but cette pigmentation tentigineuse, disséminée sur des aires atrophiques

et comme parcheminées, combine étrangement sa teinte brunâtre avec la

teinte violacée de taches télangiectasiques. Sur la bigarrure de ce fond

émergent des verrucosités, des papillomes, parfois en très grand nombre,

et tous capables de transformation épithéliomateuse.

Mais ce qui est encore plus étonnant que la variété des éléments der-

mopatliiques, c'est, je le répète, la répartition des lésions. Dans presque

tous les cas publiés jusqu'à ce jour on en compte près d'une centaine

la topographie générale des taches pigmentaires et vasculaires, des ta-

ches atrophiques et des végétations, se retrouve à peu près invariablement

la même. Les parties malades sont la tête, le cou, la région supérieure du

buste, les membres supérieurs depuis le milieu du bras jusqu'à l'extré-

mité des doigts. Particularité très significative, les altérations dermo-épi-

dermiques s'arrêtent au pli du poignet du côté de la flexion ; car la face

palmaire a sa structure propre; elle ne saurait être menacée par des lé-

sions qui frappent précisément les éléments qui lui manquent. Une plan-

che de l'atlas de Radcliffe Crocker montre avec une admirable précision

la disposition métamérique de cette affection extraordinaire (Fig. 16).

C'est le portrait d'une fillette de douze ans, atteinte de xérodermie pig-

mentaire depuis deux ans, et cadette d'une famille de quatre enfants dans

laquelle les trois ainés sont affligés du même mal. Ainsi la dystrophie est

familiale : indice qu'elle est inhérente à un même trouble morphogénique.

La même viciation des phénomènes de division et de nutrition cellulaires

se manifeste chez les trois rejetons comme un accident inévitable de la

(t) KAPO81, trad. par Besnier et Doyon, t. II, p. 233.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 91

croissance, attendu que les premiers symptômes apparaissent toujours

dans l'enfance ou l'adolescence (1).

Le caractère familial de la xérodermie pigmentaire n'est pas un des

moins importants à retenir, je le signale et vous en dégage immédiate-

ment la signification précise.

Mais il est un autre fait qui touche de bien plus près à notre sujet.

Fig. 16. Xérodermie pigmentaire chez une jeune fille de douze ans

(Cas de Radcliffe Crocker). -

Remarquez l'horizontalité des lignes où la dermopathie s'arrête ou com-

mence ; aux membres comme au tronc, ces limites sont mathématiquement

perpendiculaires aux grands axes du squelette. C'est le type morbide de

(t) l2.wci.nFe CnocKEn, Atlas of the diseuses of the sliin. Edinburgh, London, 1896.

Pl. XVI.

92

E. BRISSAUD

la dermatomérie dans toute sa pureté ou de la métamérie spinale. Or jl

n'est pas possible d'invoquer ici une prédisposition anatomique créée par

un trouble circulatoire antérieur ou par une myélopathie. D'ailleurs les

nævi véritables, aussi bien, sinon mieux encore, que la xérodermie pig-

mentaire, peuvent se superposer aux départements dermatoméricjues. En

voici un exemple qui vous convaincra (Fig. 17).

Cette figure représente le bras gauche d'une femme âgée de 40 ans,

très bien portante et simplement affligée d'une difformité tératologique :

car, il s'agit d'un naevus congénital. Ce naevus ne s'est pas étendu depuis

la naissance, mais il a complètement changé de couleur. C'est vers l'âge

de 5 ans qu'il a viré du brun au noir. Puis il s'est couvert de poils et de

végétations papillomateuses. Actuellement il n'a

aucune tendance à' gagner les parties normales,

et il reste confiné dans ses premières limites (1).

Vous conviendrez que le hasard seul ne peut

avoir ainsi enfermé entre deux bracelets invi-

sibles une lésion dermo-épidermique dont l'ori-

gine se perd dans l'obscurité de la vie intra-

utérine. Si les frontières de ce département cu-

Fig. 47, - Næv1ts papillomateux (Cas de Radcliffe Crocker).

tané sont respectées , c'est donc que le département en question n'est

pas artificiel ; c'est que ce département existe en réalité, ou, mieux en-

core, qu'il préexiste. II fallait une circonstance pathologique pour le faire

apparaître; le pigment noir qui le recouvre, le fait ressortir sur le fond

blanc de la peau, comme s'il eût été, seul parmi tous les autres dermato-

mères, imprégné d'encre sympathique.

XII. - Maintenant, Messieurs, pour affirmer plus formellement

encore l'indépendance des dermatoluéres par rapport aux myéloméres, il

faudrait examiner dans leurs détails une quantité de faits des plus inté-

(1) HODCLIFFE CROCKER, Allas of the diseases of the skin, Edinburgh, London.

PL. LV.

LA MÉTAMÉRIE DANS LES TROPHONÉVROSES 93

ressants, empruntés à l'anatomie pathologique, à l'anatomie comparée, et

même à l'anatomie normale de l'homme.

Vous êtes-vous demandé, par exemple, pourquoi les vergetures consé-

cutives aux fièvres sont toujours transversales ou, pour être plus précis

encore - perpendiculaires aux grands axes du squelette ? ' ?

Elles n'ont rien à voir avec la croissance ; et cependant elles dessinent

à la surface du tégument, au thorax, aux lombes, aux membres, des cica-

trices qu'on dirait produites par une élongation du derme. Ne représentent-

elles pas bien plutôt les limites des anciens tronçons dermatomériques, de-

puis longtemps fusionnés et maintenant disjoints ?

Chez tous les mammifères la coloration de la robe nous montre des

particularités aussi probantes ; pour rares qu'elles soient, leur valeur n'est

pas discutable.

Fig. 18. - Lapin de race hollandaise à pigmentation métamérisée.

Je ne parle pas des animaux dont le poil est pigmenté de manière à

former des dessins identiques pour chaque espèce ; je ne parle pas non

plus de ceux qui, sous l'influence des croisements multipliés, -- les chats

par exemple se dérobent aux lois de la « trichotaxie » (c'est la pre-

mière fois et aussi la dernière, je vous le promets,que nous emploie-

rons ce mot). Je parle des animaux dont la fourrure a des caractères

térra66logiices. Ainsi chez quelques ovidés, toute la moitié intérieure de

l'individu étant noire, toute la moitié postérieure est blanche; la ligne

de démarcation des deux couleurs est une circonférence dont le plan est

exactement perpendiculaire à l'axe du tronc. Cette limite n'a rien que

puissent faire prévoir les dispositions anatomiques sous-jacentes ni la

structure du tégument lui-même.

Chose curieuse, l'anomalie - car c'en est une se transmet aux pro-

duits et devient un caractère de race. Chez les lapins de la race dite hollan-

daise, on retrouve la même division dermatomérique (Fig. 18).

Je ne m'étendrai pas davantage sur ces bizarreries ; mon intention était

94 E. BRISSAUD

simplement de vous signaler la disjonction originelle des segments méta-

mériques : myélomères et dermatomères. Cette disjonction est temporaire.

Les dermatomères, à un moment donné, perdent au moins en partie leur

indépendance; l'alliance tardive qu'ils contractent avec le névraxe les

assujettit aux myélomères. Dès lors ceux-ci règlent et dirigent leur nutri-

tion. -

C'est ainsi qu'on voit parfois se produire des dermat011eu1'oses réparties

conformément à la topographie métamérique de la moelle (1).

(1) Voy. Etienne, Des nxvi dans leurs rapports avec les territoires nerveux, in

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1897, n" 4.

UN CAS DE

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

AVEC AUTOPSIE

par

GILLES DE LA TOURETTE

Professeur Agrégé,

médecin de l'hôpital St-Antoine

ET

G. DURANTE

Chef du laboratoire à la Faculté

de Médecine.

Dans un travail antérieur l'un de nous (1) publiait une série d'obser-

vations tendant à démontrer que si la syphilis héréditaire localisée sur le

cerveau pouvait produire des lésions secondaires dégénératives de la moelle

épinière elle était également capable d'intéresser directement et isolément

l'.axe spinal. Son action de systématisant en particulier sur le faisceau pyra-

midal donnait parfois naissance à une variété de paraplégie spasmodique

se rapprochant par certains côtés du syndrome deLittle, fréquemment lui

aussi sous la dépendance de la syphilis héréditaire (2), mais dans lequel

les lésions centrales sont presque toujours 'primitives.

L'observation I de ce mémoire concernait un homme alors âgé de

53 ans chez lequel s'étaient développés dès l'enfance des phénomènes

spasmodiques des membres intérieurs. Ces symptômes s'étaient améliorés

dans la suite sans jamais disparaître complètement. Vers l'année 1892 il

l'âge de 49 ans se montrèrent subitement des douleurs en ceinture et des

fulgurations dans le membre inférieur gauche qui ne tarda pas à s'engour-

dir ; l'année suivante même phénomène dans le membre inférieur droit :

le traitement ioduré détermina avec notable amélioration. En 1893 sur-

viennent des crampes nocturnes dans les mollets, des paralysies oculaires

passagères, puis en 1894 une poussée du membre supérieur droit avec

exagération de l'engourdissement des membres inférieurs et exaltation des

réflexes rotuliens.

La discussion de cette observation se terminait ainsi : « L'absence de

phénomènes cérébraux plaide en faveur d'une localisation sinon exclusi-

vement médullaire, au moins à prédominance très marquée sur l'axe spi-

nal. »

(1) Gilles DE la TouRETTE, La syphilis héréditaire de la moelle épinière. Nouv.

Iconographie de la Salpêtrière, nos 4 et 5, 1896.

(2) A. FOURNIER et Gilles DE la TOUI1ETTE, La notion étiologique de l'hérédo-syphilis

dans la maladie de Little. Nouv. Icon. de la Salp., no 1, p. 22, 1895.

91 GILLES DE LA TOURETTE ET G. DURANTE

Le malade succomba le G mai 1898 à l'hôpital St-Antoine ; les phéno-

mènes ci-dessus rapportés grosso modo persistant mais sans s'accompagner

de troubles permettant de songer à des lésions cérébrales. La mort était

survenue à la suite de la cachexie due aux eschares fessières.

L'étude que nous avons faite de son système nerveux nous a montré les

lésions suivantes concordant absolument avec le diagnostic anatomique

porté pendant la vie, à savoir la localisation du processus morbide sur la

moelle épinière à l'exclusion du cerveau, ce qui est rare dans les détermi-

nations nerveuses de la syphilis héréditaire.

Examen histologique de la moelle et du cerveau.

MOELLE. - La moelle, conservée dans du liquide de Millier, était,

lorsqu'on nous l'a remise, très molle au loucher, presque diffluente. Cette

consistance nous a fait penser tout d'abord à quelques accidents survenus

lors de l'extraction.

Cependant, ce ramollissement, se montrant d'une façon uniforme sur

toute la longueur de la moelle, il était peu probable qu'il fut dû à des trau-

matismes qui n'agissent, généralement, qu'en des points plus ou moins

nombreux, mais séparés par des portions saines que l'on ne retrouvait pas

ici. L'examen histologique, a, du reste, montré que cette moelle avait été

prélevée avec assez de soins ; nous n'y avons retrouvé qu'un seul point lésé

artificiellement au niveau de la région cervicale inférieure; toutes les

autres portions ne présentaient aucun signe de traumatisme post-mortem.

Ce ramollissement pouvait également être attribué à un début de pu-

tréfaction consécutivement à une autopsie tardive, ou au renouvellement

insuffisant du liquide conservateur. Ces deux hypothèses peuvent être

encore, croyons-nous, éliminées, car, histolo;iquement, les éléments se

colorant bien, ne montraient aucun signe notable d'altération cadavérique,

et, d'autre part, la moelle ayant été placée à l'étuve à 37°, son durcisse-

ment s'est effectué régulièrement sans qu'aucune portion ne demeure plus

molle que les autres, et sans que les fragments ne deviennent plus fria-

bles.

Cette mollesse toute spéciale de l'axe médullaire semble donc sous la

dépendance directe de ses lésions pathologiques, et ne paraît pas devoir

être attribuée à des fautes de technique au cours de l'autopsie ou pendant

la fixation de la pièce.

Les coupes faites sur des téguments de la moelle prélevés à différentes

hauteurs, ont été colorées au picro-carmin, au carmin aluné d'Erhlich, à

l'hématoxyline et par les méthodes de Weigeir, Pol et Kaiser.

La moelle ayant été conservée en totalité dans le Millier, nous n'avons

pas fait de préparation par la méthode de Nissl. Mais nous ne croyons pas

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE 97

que les coupes étudiées par cette méthode eussent été, ici, d'une grande

utilité. Les altérations de prolongements cellulaires, du noyau, la dégéné-

rescence se voient parfaitement bien avec les colorants usuels.

La méthode de Nissl excellente pour la cytologie, pour les études expé-

rimentales sur les animaux examinés de suite après la mort, n'a plus

qu'une valeur très relative en anatomie pathologique humaine. Les modi-

fications de la chromatine (les seules mises en évidence par cette méthode,

mieux que par les autres), sur l'étude desquelles on fondait tant d'espoir,

ont été relevées si fréquemment et dans des cas si disparates, qu'elles

tendent aujourd'hui il passer de plus en plus, pour des lésions banales sur

lesquelles on ne saurait s'appuyer sérieusement.

On les a observées, en effet, non seulement dans les maladies du sys-

tème nerveux central et dans les affections des nerfs périphériques, mais

'encore au cours des infections, des intoxications (poisons et toxines) et

même chez les cancéreux ne faisant que de l'auto-intoxication. La mort

* de nerveux est le plus souvent précédée d'une période plus ou moins lon-

gue d'affaiblissement, si non de cachexie ; souvent elle est occasionnée par

une pneumonie, une escltare, une cystite ou telle autre complication in-

fectieuse. Toutes ces causes sont suffisantes par elles-mêmes pour occasion-

ner les altérations banales révélées par le Nissl, altérations que l'on ne

saurait pas plus regarder comme la cause que comme la conséquence des

lésions plus grossières, mais plus caractéristiques que les autres méthodes

de coloration décèlent dans la substance grise et dans les cordons blancs.

* Ces restrictions étant faites, voici les altérations hislologiques que nous

avons constatées dans cette moelle.

A. Région lombaire.

1) Les colorants de la myéline, montrent une dégénérescence très nette

des deux faisceaux pyramidaux croisés sensiblement égale à droite et il

gauche. Ces deux faisceaux sont intéressés dans toute leur étendue ; la

zone dégénérée arrive au contact de la circonférence de la moelle, mais ne

tranche pas le bord externe des cornes postérieures qui est recouvert par

une mince couche de tubes nerveux conservés.

Tous les autres cordons blancs, et particulièrement les cordons inté-

rieurs, se colorent très bien et ne présentent pas d'altérations.

La substance grise est normale au point de vue de la richesse de son

chevelu de fines fibres myéline.

Aussi bien dans ses cornes antérieures que dans ses cornes postérieures.

2) Par les colorants nucléaires la sclérose des faisceaux pyramidaux est

très utile.

Les autres faisceaux paraissent sains, toutefois on rencontre irréguliè-

98 GILLES DE LA TOURETTE ET G. DURANTE

renient disséminées dans toutes les régions, de nombreuses fibres larges

dont la myéline semble tuméfiée mais reste incolore par le picro-carmin.

Les cellules de la colonne de Clarke sont moins nombreuses à gauche

qu'à droite. Celles des cornes antérieures sont normales et égales des deux

côtés.

Dans les méninges et le long des vaisseaux, surtout dans les faisceaux

latéraux et les racines postérieures, il y a des ilots de périartérite nom-

breux ; ces petites gommes demeurent bien circonscrites au voisinage

immédiat des vaisseaux.

B. Région dorsale inférieure.

1) Par les colorants myéliniques, outre la dégénérescence toujours très

marquée, bilatérale, complète et bien limitée de deux faisceaux pyrami,"

daux latéraux, on observe une dégénérescence moins accentuée de deux

faisceaux cérébelleux directs. A droite seulement, cette dégénérescence se

prolonge .en avant et intéresse la portion périphérique du faisceau de

Gorets.

Les autres faisceaux blancs sont normaux.

2) Par les colorants nucléaires, la sclérose du faisceau pyramidal

semble plus dense à droite qu'à gauche.

La corne antérieure gauche est un peu plus étroite que la droite, ses

cellules sont peut-être un peu moins nombreuses, mais celles que l'on

observe ne présentent rien de pathologique.

On retrouve, irrégulièrement disséminés comme dans la région lom-

baire, des tubes à myéline tuméfiée. Ils sont, ici, peu nombreux dans les

cordons postérieurs que dans les autres faisceaux blancs, mais ne répon-

dent à rien de visible par les colorations myéliniques.

Les vaisseaux radiculaires postérieurs ont une paroi très épaisse.

On retrouve également les mêmes petites gommes périvasculaires irré-

gulièrement disséminées.

C. Région dorsale moyenne.

1) Les colorations myéliniques font ressortir une dégénérescence très

intense des deux faisceaux pyramidaux croisés. Ici, cette dégénérescence

est plus tendue à droite oit elle- comprend toute l'aire du faisceau moteur,

qu'à gauche où elle n'intéresse que des tiers postérieurs (PL XVI, A).

Dégénérescence, moins intense, des deux faisceaux cérébelleux direct

qui se prolonge un peu en avant, dans les faisceaux de Gowers.

Les autres faisceaux blancs, en particulier les cordons postérieurs, ne

présentent pas de lésions appréciables.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SAIPGI'RIE1LE.

T. XII. PI. XVI

SYPHILIS héréditaire DE la MOELLE ÉPINIÈRE

(Gilles de 1.\ TOUl ? tc et Durante)

Coupe de lu moelle (Coloration pur la méthode de 'Pal)

A. Reninndnrsjte moyenne. 13. Région cenicate inférieure

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE 99

2) Par les colorants .nucléaires , la sclérose des faisceaux pyramidaux est

également très nette. Dans l'aire de ces faisceaux, tous les tubes nerveux

ne sont pas, toutefois, détruits ; quelques-uns persistent encore, quoique

moins nombreux que dans les régions sous-jacentes. Parmi ceux-ci, un

certain nombre, possédant encore une gaine de myéline, mais leur cylin-

dre-axe contourné est plus ou moins altéré, d'autres ne sont représentés

que par un cylindre-axe nu.

Dans les cordons postérieurs on rencontre des tubes à myéline atrophiée

et d'autres à myéline tuméfiée mais ne se colorant pas par le picro-car-

min.

La corne antérieure gauche est plus courte que la droite. Les cellules \

paraissent normales des deux côtés. On ne trouve pas de cellules altérées

dans la corne droite. Si quelques-unes ont été lésées à un moment donné,

elles ont disparu sans laisser de traces ;

Les cellules de la colonne de Clarke sont moins nombreuses à gauche

qu'à droite.

Autour de l'épendyme, il existe autour des vaisseaux, une zone assez

étendue de la commissure grise où les tubes nerveux à myéline n'exis-

tent pas.

D. Région dorsale supérieure.

l)Par les colorants myéliniques la topographie des lésions est la même

que plus haut. Les mômes faisceaux sont louches, et on observe toujours

une prédominance de la sclérose à droite dans le faisceau pyramidal.

2) Par les colorants nucléaires, par suite de l'augmentation de nombre

de tubes à myéline atrophiée dans les cordons postérieurs, ceux-ci se co-

lorent plus fortement, et paraissent touchés alors que par le Pal ils ne se

distinguent en rien des faisceaux normaux.

Dans cette région, l'infiltration périvasculaire autour des artérioles des

sillons antérieurs, postérieurs et surtout dans les' artères radiculaires est

plus marquée que dans les coupes précédentes.

E. Région cervicale inférieure.

1) Colorations myéliniques. Dans le cordon latéral droit le faisceau

pyramidal présente une dégénérescence très marquée dans toute son éten-

due. La portion adjacente du faisceau cérébelleux direct et la portion du

faisceau de Gowers située immédiatement en avant du faisceau pyramidal,

sont également très légèrement touchés (PI. XVI, B).

A gauche le faisceau pyramidal croisé est presque normal, va dégénéres-

cence n'est plus représentée que par une teinte un peu claire et quelques

fibres absentes dans la partie moyenne de son aire.

100 GILLES DE LA TOURETTE ET G. DURANTE

Le faisceau cérébelleux voisin présente aussi une légère dégénérescence.

Ace niveau les cordons postérieurs sont nettement intéressés. A gauche

une bande de sclérose partant du voisinage de la commissure postérieure,

se dirige en arrière et se place entre les faisceaux de Goll et de Burdach

en dessinant la virgule de Sclaacltze. Dans le tiers postérieur du cordon,

cette virgule vient se confondre avec une zone de sclérose plus étalée,

comprenant le tiers postérieur du faisceau de Goll et la moitié interne du

tiers postérieur du faisceau de Burdach. Les portions intactes des cordons

postérieurs sont donc : les deux tiers antérieurs du faisceau de Goll, les

deux tiers antérieurs du faisceau de Burdach, et la moitié externe du tiers

postérieur de ce dernier. En aucun point la zone de dégénérescence ne

touche a la substance grise dont elle demeure toujours séparée par une

large bande de tissu sain. '

A droite la même lésion se retrouve, avec la même topographie, mais

infiniment moins accusée, très peu marquée en comparaison de celle du

côté opposé.

Les lésions des cordons postérieurs étant au maximum à gauche, sont

donc croisées par rapport à celles des faisceaux pyramidaux dont le droit

est plus malade que le gauche.

Le chevelu de la substance grise parait partout normalement déve-

loppé.

2) Par les colorants nucléaires, on peut s'assurer que les zones dégé-

nérées sont généralement constituées par une sclérose avec disparition

des tubes. Cette disparition de tubes est surtout accentuée dans le fais-

ceau pyramidal droit et dans la partie postérieure du cordon postérieur

gauche.

Par contre, dans la portion antérieure de la virgule altérée, les tubes

nerveux sont plus nombreux qu'on ne le supposerait à un examen super-

liciel, mais leur gaine de myéline est très réduite. Il s'agit d'une atrophie

des tubes plutôt que d'une dégénérescence avec sclérose. La diminution

de la myéline explique la décoloration observée par le Pal, tandis que la

teinte plus foncée constatée sur les coupes au picro-carmin, dépend de

l'augmentation du tissu conjonctif qui est venu combler les vides laissés

par la myéline amincie.

L'infiltration périvasculaire, l'endo-périartérite, est notablement plus

accentuée dans cette région que dans les régions précédentes. ,

F. Renflement cervical.

Les altérations du renflement cervical sont identiques à celles de la ré-

gion cervicale inférieure et présentent la même topographie.

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE 101

La seule différence à noter ici, est la disparition presque complète des

lésions du faisceau pyramidal gauche qui ne sont plus représentées que par

l'absence d'un petit nombre de fibres dans la portion moyenne.

G. Région CERVICALE supérieure.

Colorations myéliniques. - La dégénérescence du faisceau pyramidal

droit est notablement moins étendue et moins intense que plus bas.

La dégénérescence du faisceau pyramidal gauche réduite à quelques

fibres altérées n'est plus que difficilement reconnaissable.

Des deux côtés les faisceaux cérébelleux directs de Gowers sont plus

fortement altérés que dans la région sous-jacente.

Dans les cordons postérieurs, la dégénérescence affecte la même topogra-

phie ; elle est toujours beaucoup plus intense, plus marquée à gauche

qu'à droite.

H. BULBE ET protubérance.

Les lésions ne semblent pas dépasser la moelle. Au-dessus de l'entre-

croisement des pyramides, le Pal, le Weigert, le Kaiser, etc., etc.. mon-

trent des faisceaux également bien fournis des deux côtés.

Par les colorants nucléaires des cellules nerveuses se colorent bien, ne

paraissent pas altérées et ne semblent faire défaut nulle part.

Les méninges sont cependant un peu épaissies et quelques vaisseaux

sont atteints de périarthrite, mais d'une façon moins accusée que dans la

moelle.

I. Cerveau.

1) Extrémité inférieure de la circonvolution pariétale ascendante.

Cellules nerveuses normales comme nombre, volume et prolongements.

Fibres tangentielles conservées.

Fibres de la couche moyenne légèrement diminuées de nombre.

Fibres profondes saines.

2) Circonvolution du lobe paracentral.

Cellules nerveuses diminuées de nombre et un peu atrophiées, sans ce-

pendant présenter de granulations.

Fibres superficielles normales.

Fibres moyennes mieux conservées que plus haut quoique, peut-être un

peu moins nombreuses que normalement.

Fibres profondes saines. -

, Quelques vaisseaux présentent de petites hémorrhagies dans leur gaine

lymphatique.

3) Circonvolution occipitale.

xii 8

102 GILLES DE LA TOURETTE ET G. DURANTE

Cellules normales.

Fibres superficielles très diminuées.

Fibres moyennes presque absentes.

Fibres profondes normales.

Nous n'avons pas trouvé de périartérite très notable dans le cerveau de

ce malade, qui présente moins de lésions vasculaires- que de lésions des

tubes nerveux.

Ces lésions des tubes nerveux sont limitées aux fibres superficielles et

moyennes des circonvolutions. Les fibres moyennes semblent plus ou

moins altérées dans les différents points que nous avons coupés, les su-

perficielles ne se sont montrées malades que dans la région occipitale.

C'est du reste dans cette région que les altérations cérébrales semblent

avoir atteint le maximum de leur développement, mais même en ce point,

elles sont, en somme, relativement très légères, n'intéressant que des

fibres commissurales et ne sauraient être regardées comme le point de dé-

part de dégénérescences médullaires.

Résumé. - Ces altérations histologiques peuvent se résumer de la fa-

çon suivante :

1) Dégénérescence de faisceaux pyramidaux croisés sur toute la hauteur

de la moelle bilatérale, mais plus intense et plus étendue à droite qu'à

gauche.

Le maximum de cette dégénérescence siège dans la région dorsale su-

périeure, plus haut elle s'atténue rapidement, disparait bientôt à gauche

et à droite, ne dépasse pas l'entrecroisement des pyramides.

Les faisceaux de Turk sont normaux.

2) Dégénérescence des faisceaux cérébelleux directs des deux exilés et sur

toute leur hauteur. Cette dégénérescence est beaucoup moins intense que

celle des faisceaux pyramidaux.

3) Dégénérescence des faisceaux de Gowers en tant que prolongement

antérieur des faisceaux cérébelleux. Cette dégénérescence également peu

marquée, est un peu plus étendue à gauche qu'ai droite.

4) Cordons postérieurs absolument sains dans les régions lombaire et

dorsale. ? '

Dans la région cervicale seulement : dégénérescence (ou plutôt atrophie

des tubes nerveux) intéressant la zone qui sépare le faisceau de Goll du

faisceau de Burdach dans ses 2/3 antérieurs (virgule) ; dégénérescence

du 1/3 postérieur du faisceau de Goll et de la portion adjacente du fais-

ceau de Burdach.

Cette dégénérescence, beaucoup plus marquée à gauche qu'à droite, est

croisée par rapport aux lésions des faisceaux pyramidaux.

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE 103

Les zones radiculaires des cordons postérieurs sont partout parfaite-

ment intactes.

5) La substance grise présente dans la région dorsale, une légère atro-

phie de la corne antérieure gauche, mais là comme ailleurs, les cellules

motrices paraissent absolument normales quant à leur noyau, leurs pro-

longements et leurs affinités colorantes. ,

6) Dans la colonne de Clarke les cellules sont, d'une façon générale, un

peu moins nombreuses, à gauche qu'à droite, mais celles que l'on voit

semblent normales.

7) Le chevelu de la substance grise est, tant dans les cornes antérieures,

que dans les cornes postérieures et dans les colonnes de Clarke, bien

fourni sur toute la hauteur de la moelle.

8) Malgré l'existence d'un peu de péri artérite syphilitique, nous n'avons

pas trouvé de tubes nerveux dégénérés dans les racines postérieures.

D'autre part, les lésions vasculaires de ces racines se retrouvent sur

toute la hauteur de la moelle, on ne peut leur attribuer les altérations des

cordons postérieurs limitées à la région cervicale seulement. Du reste,

comme nous le faisons remarquer plus haut, la zone radiculaire de ces

cordons postérieurs est partout bien conservée.

9) Sur toutes les hauteurs de la moelle existe une périartérite assez

marquée. Cette périartérite qui est à son maximum dans la région cervi-

cale, et forme de véritables petites gommes, intéresse aussi bien les vais-

seaux méningés que ceux des cordons ;

10) Le Bulbe et la Protubérance paraissent sains. Nous n'avons trouvé

de lésions ni dans leurs faisceaux blancs, ni dans leurs noyaux gris.

il) Le cerveau, enfin, ne montre que des minimes altérations vascu-

laires et nerveuses. Ces altérations qui intéressent surtout les fibres de

la zone moyenne des circonvolutions, existent d'une façon assez diffuse,

sont plus marquées dans la région occipitale, mais nulle part très accen-

tuées, elles sont incapables d'avoir donné naissance à une dégénérescence

secondaire des faisceaux pyramidaux.

Maintenant quelle interprétation convient-il de donner à ces lésions,

quel fut leur point de départ, comment peut-on concevoir leur évolution ?

Tout d'abord les dégénérescences observées dans la moelle ne sauraient

en aucune façon être attribuées à une affection cérébrale ; une sclérose des

faisceaux pyramidaux aussi marquée que celle que nous avons décrite de-

manderait si elle relevait d'une lésion encéphalique une destruction éten-

due des circonvolutions motrices ou une solution de continuité dans les

faisceaux moteurs par une hémorrhagie, une tumeur, un foyer quelconque

104 GILLES DE LA TOURETTE ET G. DURANTE

assez volumineux pour ne pouvoir passer inaperçu. Malgré des recherches

attentives nous n'avons rien rencontré qui peut être interprété de cette

façon. Du reste les altérations limitées aux tubes nerveux avec intégrité

des cellules qui siégeaient uniquement dans l'écorce sont de celles que

l'on a assimilées au processus des névrites périphériques et qui ne donnent

pas naissance il des dégénérescences secondaires. De date très vraisembla-

blement récente elles étaient certainement sous la dépendance de l'état

cachectique de l'infection des eschares qui avait précédé la mort. Enfin

l'absence de toute dégénérescence dans les faisceaux blancs du mésen-

céphale est à elle seule une raison suffisante pour affirmer l'origine pure-

ment médullaire de la sclérose constatée des faisceaux pyramidaux.

L'origine périphérique ou radiculaireno saurait pas davantage être mise

en cause pour expliquer les lésions des cordons postérieurs. La zone cornu-

radiculaire étant en effet partout indemne on ne peut invoquer la péri-

artérite observée dans les racines postérieures qui du reste il côté de ces

lésions vasculaires ne montraient pas de fibres dégénérées. Enfin les lé-

sions vasculaires radiculaires sont diminuées également sur toute la hau-

teur de la moelle et ne cadrent pas avec une dégénérescence des cordons

postérieurs limitée à la région cervicale seulement. L'un de nous a, il

est vrai, montré l'existence d'une dégénérescence des cordons postérieurs

consécutives à des lésions encéphaliques (1), mais cette dégénérescence est

toujours beaucoup moins marquée que celle que nous avons observée dans

le cas qui nous occupe et en outre ne s'est jamais montrée que consécuti-

vement à des lésions en foyer que nous ne retrouvons pas ici.

Il s'agit donc indubitablement, dans le cas actuel, d'une affection systé-

matisée de le moelle, d'origine purement spinale.

L'étude des coupes faites à différentes hauteurs nous montre que le

maximum des lésions siège à l'union des régions dorsale et cervicale. C'est

à ce niveau qu'a dû se produire le foyer de myélite dont relèvent les dé-

générescences constatées. Ce foyer de myélite nous ne l'avons pas re-

trouvé sur nos coupes quoique nous ayons multiplié celles-ci à la hauteur

du siège présumé de la lésion initiale. Mais s'il était d'une partie épaisse

on comprend qu'il ai t pu nous échapper, car nous avons sectionné la moelle

en un certain nombre de segments pour obtenir un durcissement plus

rapide et sur la surface de chaque section un millimètre de tissu environ

est inutilisable par suite du traumatisme exercé par le rasoir sur la pièce

non fixée. Une de nos sections portant précisément sur le point le plus

(t) G. Dunwrr, Les dégénérescences secondaires du système nerveux. Bull. de la Soc.

de Biologie, 1894. - Les dégénérescences des cordons postérieurs conséculives aux

lésions en foyer de l'encéphale. Revue neurologique, 1898.

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE 105

malade il se peut qu'elle soit précisément tombée sur l'étroit foyer primi-

tif de myélite qui dans la suite n'a pu de ce fait être retrouvé.

Quoique nous n'ayons pu le constater directement les dégénérescences

des faisceaux blancs sont assez caractéristiques pour nous permettre d'af-

firmer l'existence de ce foyer et le localiser assez exactement à l'union des

région cervicale et dorsale.

Au-dessous s'étend une dégénérescence descendante bilatérale des fais-

ceaux pyramidaux qui s'atténue légèrement à mesure qu'elle se rapproche

de l'extrémité lombaire, mais sans disparaître complètement. Au-dessus

on retrouve une dégénérescence descendante classique des cordons posté-

rieurs. La dégénérescence des faisceaux cérébelleux s'observe sur toute la

hauteur de la moelle. On pourrait la faire dépendre également du foyer

de myélite cervicale puisque nous savons que ce faisceau contient des fibres

qui subissent dans quelques cas la dégénérescence descendante. Mais nous

croyons plutôt qu'elle relève d'une altération de la substance grise, alté-

ration légère caractérisée par une diminution du nombre des cellules dans

les colonnes de Clarke. Cette altération de la colonne de Clarke qui se

montre sur toute sa hauteur paraît plus récente que celle qui a régi la

dégénérescence des faisceaux pyramidaux et concorde avec là dégénéres-

cence des faisceaux cérébelleux qui semble également plus jeune et nota-

blement moins accusée.

Quant à l'atrophie légère de la corne antérieure gauche dans la région

dorsale elle paraît être d'origine ancienne puisque la réparation des cellu-

les et des tubes nerveux y est complète. On ne saurait la rattacher à la

dégénérescence des faisceaux pyramidaux, car elle siège précisément du

côté opposé au faisceau moteur le plus atteint.

Il nous reste enfin à parler de la dégénérescence cervicale des pyrami-

daux. Celle-ci ne nous arrêtera pas longtemps. Allant en s'atténuant rapi-

dement à mesure quelle s'élève et disparaissant complètement avant l'en-

trecroisement des pyramides elle a tous les caractères de la dégénéres-

cence rétrograde. La possibilité d'une dégénérescence ascendante sur une

petite hauteur des faisceaux moteurs est aujourd'hui, croyons-nous, bien

démontrée ; elle est trop fréquente pour exiger ici une plus longue dis-

cussion.

Les altérations de la moelle que nous avons constatées semblent donc

bien relever avant tout d'un ancien foyer de myélite siégeant à l'union des

régions cervicale et dorsale et accessoirement d'une altération légère et

plus récente des cellules de la colonne de Clarke.

L'étiologie de ces lésions n'est pas ici absolument certaine, la notion

de la syphilis des parents n'ayant pu être acquise. Toutefois la clinique

montrant les phénomènes pathologiques améliorés sous l'influence de

106 GILLES DE LA TOURETTE ET G. DURANTE

l'iodure de potassium, le début des accidents dans ce jeune âge et les

dents d'Utchinson sont de fortes présomptions en faveur de la syphilis hé-

réditaire. L'examen histologique en montrant une endo-périartérite dif-

fuse affectant l'aspect de petites gommes miliaires disséminées appuie

également et vient corroborer autant que possible cette hypothèse.

Si maintenant nous essayons de reconstituer l'histoire anatomo-clini-

que de ce fait intéressant, en nous aidant de ce que nous venons de cons-

tater, voici croyons-nous ce qui a dû se passer.

Un foyer de myélite syphilitique développé dans les premières années

de l'existence. Ce foyer a peut-être été, au début, assez étendu quoique

touchant inégalement les différents points de la moelle. Cette myélite a

rétrocédé dans la suite, ne laissant comme traces de son existence dans

les endroits les moins touchés qu'une atrophie légère de la corne anté-

rieure gauche dorsale, mais occasionnant ailleurs, à l'union des régions

dorsale et cervicale, des altérations plus profondes avant déterminé une

dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux de laquelle dépend

l'état spasmodique relaté dans l'enfance du sujet. Les faisceaux pyrami-

daux qui n'avaient pas été complètement détruits ont suffi à leur tâche,

peut-être même se sont-ils partiellement régénérés. Nous savons en effet

que la régénération des faisceaux blancs est possible dans certaines li-

mites chez l'adulte, à plus forte raison chez l'enfant. Ultérieurement des

poussées successives se sont produites partout particulièrement sur le

point antérieurement malade et amenant une extension de la lésion pri-

mitive.

De ces poussées, les unes plus intenses ont laissé des traces, d'autres

plus légères ont disparu complètement.

Quant aux lésions d'endo et de périartérite disséminée relevées sur les

coupes tant dans les moelles que dans les racines, elles peuvent avoir été

la cause des fourmillements, de certaines douleurs, mais elles ne sont pas

la cause de dégénérescences systématisées beaucoup plus anciennes. Ce

sont du reste, histologiquement, des lésions très récentes et qui n'ont pas

encore eu le temps de provoquer des altérations secondaires du système

nerveux ainsi que le prouve la parfaite intégrité des tissus dans leur

voisinage.

LABORATOIRE DES CLINIQUES DE LA FACULTE DE BORDEAUX.

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE

DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

CONSÉCUTIVE A DES TRAUMATISMES VIOLENTS ET MULTIPLES

PAR

J. SABRAZÈS ET L. MARTY

(de Bordeaux).

Les neurones sont hiérarchisés en vue d'un fonctionnement harmoni-

que du système nerveux.

. Des recherches physiologiques et anatomo-clinidues toutes récentes ont

établi l'étroite solidarité des neurones qui sont spécialisés dans un but

commun. Les lésions des neurones moteurs périphériques, par exemple,

se répercutent sur les neurones moteurs médullaires et encéphaliques;

dans la sphère sensitive et sensorielle ces répercussions n'en existent pas

moins, %niais leur étude n'a pu encore être poussée très loin. Il y a donc le

plus grand intérêt à recueillir les faits de cet ordre où les troubles moteurs

s'associent aux troubles sensitifs et de donner à ces observations le plus

d'ampleur possible pour qu'elles puissent servir à l'élaboration ultérieure

de travaux d'ensemble sur celte importante question.

Observation.

Sommaire. - Homme, 27 ans, colporteur; atrophie du membre supérieur

droit : début à 12 ans après luxation de l'épaule droite facilement réduite;

se manifeste surtout il, 13 ans (fracture de l'humérus droit, au tiers su-

périeur, contusion de l'épaule, irradiations douloureuses) ; contusion de

lavant-bras droit à 14. ails; nouvelle fracture de l'humérus, au même

point, suivie de douleurs très vives à 15 ans; troisième fracture de l'h¡lJ ?

mérus ait même niveau, à 17 ails; à 25 hns, fracture de la clavicule

, droite.

Nàropathie légère ; buveur de vin.

Le 1,1; juillet 1898 : Atrophie d'intensité variable de tous les muscles inner-

. nés par le plexus brachial droit avec participation du squelette ; épaule

droite surélevée (intégrité du trapèze) ; hyperesthésie proportionnelle au

108 J. SABRAZÈS ET L, MARTY

degré d'atrophie des muscles ; épaississement dermique à la surface du

membre supérieur droit atrophié où le pouls est plus petit, la croissance

des ongles et la sudation exagérées, la réaction 'vaso-motrice retardée, la

température plus basse. Exagération des réflexes périostiques des poignets

droit et gauche. '

Mamelon droit plus élevé que le gauche. Légère scoliose et concavité droite

dans la région dorsale. Hyperesthésie lt la piqûre de V hémithorax droit.

Réflexes rotuliens, plantaires, testiculaires exagérés . Trépidation rotulienne

plus marquée à droite ; tendance la trépidation épileptoïde des deux c8-

tés.

Histoire clinique. V... Alfred, Age de 27 ans, exerçant le métier de col-

porteur, entre à l'hôpital St-André, salle 15, lit 3, en juillet 1898; il est atteint

d'une atrophie du membre supérieur droit. Cette atrophie a débuté, à de

12 ans, époque à laquelle le malade, en faisant un saut périlleux, tomba sur

l'épaule et le bras droits ; quand il se releva, toute cette région était considéra-

blement tuméfiée et un médecin consulté constata l'existence d'une luxation

de l'épaule qu'il réduisit et maintint réduite pendant un mois environ. Au

bout de ce laps de temps, le membre était amaigri et affaibli sans qu'il eût été

le siège de douleurs vives. Toutefois un an après cet accident, les fonctions de

ce membre sont récupérées et le malade peut s'en servir comme par le passé

ou peu s'en faut. Mais quelque temps après, à 13 ans, en jouant avec ses ca-

marades, V... fait une chute du haut d'un lit et se fracture l'humérus droit au

tiers supérieur, avec contusion violente et gonflement de l'épaule. Immobilisa-

tion pendant quarante jours, dans un appareil à attelles, de ce bras qui était t

très endolori, au point qu'on ne pouvait même pas l'effleurer. Les douleurs

s'irradient jusque dans l'extrémité des doigts, mais ne remontent pas dans la

région sus-claviculaire. Lorsqu'on enlève l'appareil, la fracture est consolidée',

mais les parties molles sont très amaigries et les douleurs persistent très vives

dans l'épaule. Le malade peut cependant se servir de son bras ; il a du reste

travaillé jusqu'à t'âge de 23 ans, à la Rochelle et à Paris, où il était employé à

la préparation des échantillons dans les chais. C'est de cet accident que date

l'atrophie qui est toujours allée s'accentuant en dépit des traitements employés

(tentatives d'électrisation à la Rochelle, qu'on dût suspendre à cause des dou-

leurs qu'elles provoquaient).

A 14 ans, V... reçoit un coup de bâton sur l'avant-bras ; il apparaît une

large ecchymose et de la raideur pendant quinze jours. Tout rentre dans l'or-

dre sous l'action du massage. Peu à peu, sous l'influence de la gymnastique et

des bains de son, il se fait une amélioration notable et l'amaigrissement tend à

s'atténuer lorsque, à 15 ans, nouvelle chute du haut d'un trapèze (2 à 3 mè-

tres de haut), nouvelle fracture de l'humérus an même niveau que la première.

Immobilisation pendant quarante jours. Pendant ce temps, il existe des dou-

leurs violentes jusqu'à la main, à type lancinant, avec soubresauts. La conso-

lidation opérée, les douleurs ont disparu dans le bras, mais persistent légères

dans l'épaule; l'amaigrissement du membre ne fait par contre que s'accuser.

atrophie musculaire ET OSSEUSE 109

A 17 ans, nouvelle chute sur le coude en glissant il terre sur une écaille.

Nouvelle fracture de l'humérus droit, siégeant à l'union du quart supérieur et

des trois quarts inférieurs. Immobilisation. Douleurs très vives surtout à l'é-

paule. Sensations de picotements et de fourmillements sur la main. La lésion

se répare, mais à partir de ce moment, le bras est frappé d'impotence presque

absolue et ne peut guère être utilisé que pour saluer et manger.

A 25 ans, il y a 2 ans, à Cette, V... reçoit sur l'épaule droite de la hauteur

d'un camion, une pièce de bois sur laquelle on faisait glisser des fûts. Fracture

de la clavicule avec gonflement et ecchymose. Application d'une écharpe. Dou-

leurs très vives surtout dans la région rétro-scapulaire. Fourmillements de la

main. La sensibilité est toujours conservée dans tout le membre. Au bout d'un

mois et demi, les mouvements de l'épaule redeviennent possibles. Ajoutons

que le membre était déjà atrophié (peut-être un peu moins qu'aujourd'hui)

quand se produisit la fracture de la clavicule. Cette fracture apparaît aujour-

d'hui parfaitement consolidée, sans cal exubérant.

A la Rochelle, on essaye l'électrisation qui est extrêmement douloureuse

(sensation d'ostéoclasie) ; on est obligé d'y renoncer. Du reste, d'autres tentati-

ves d'électrisation faites à l'âge de 21 ans, à l'hôpital Lariboisière, furent vai-

nes pour les mêmes raisons. La reprise du travail, au dire du malade, influe-

rait toutefois sur la réapparition relative des forces dans le membre atrophié.

En dehors de ces accidents et de l'atrophie du membre supérieur droit qui

en est la conséquence on ne trouve dans les antécédents de V... ni convulsions,

ni crises de nerfs, ni pertes de connaissance ; on note toutefois un état ner-

veux habituel avec tremblement émotionnel sous l'influence de la colère. Va-

riole dans la première enfance sans paralysie consécutive. Pas de btennorrha-

gie. A 20 ans, plusieurs chancres suppurés. Pas d'accidents syphilitiques. Cet

homme a contracté des habitudes alcooliques depuis t'age de 13 ans. Il lui ar-

rive souvent de boire jusqu'à, cinq litres de vin dans une même journée. Il a,

de ce chef, des troubles gastro-intestinaux qui out nécessité récemment son

entrée à l'hôpital suburbain de Montpellier dans le service de M. le professeur

Grasset. Il a eu dernièrement quelques symptômes nerveux tels que phobies

sur les routes, il la vue d'une charrette, rêves constants avec zooptie ; les

rêves cèdent s'il interrompt ses libations ; tremblement, le matin à jeun, qui

disparaît quand il a bu. Depuis un an, une courte exposition au soleil (un

quart, d'heure) suffit à faire apparaître sur les mains, à gauche et à droite, des

lésions semblables aux soulèvements bulleux d'un vésicatoire.

Antécédents héréditaires. Les parents de ce malade sont vivants et en

- excellente sauté ; ils n'ont eu ni troubles paralytiques, ni chorée, ni accidents

nerveux d'aucune sorte, ni rhumatisme, ni obésité. Une soeur est bien por-

tante ; deux frères sont morts de diphtérie (sans paralysie).

Etat actuel (15 juillet 1898). On se trouve en présence d'un homme au

teint hâté. Les ongles ne sont dystrophiés, ni à droite, ni gauche, mais pous-

seraient très oite à la main droite. Le système pileux est également développé

des deux côtés. On est frappé par la position de l'épaule droite qui est suréle-

110 J. SABRAZÈS ET L. MARTY

vée, tirée en haut, et par le volume inégal des deux membres supérieurs : le

droit est très grêle (Voir 7'/<oo)'. stéréoscopique, Pl. XVII) par rapport au

gauche, lequel a le volume d'un membre bien constitué. Le membre droit

est tombant, appliqué au tronc en pronation marquée, tandis que le gauche a

la position et l'incurvation d'un membre bien suspendu et attaché par des mus-

cles puissants à la partie supérieure du thorax. Si maintenant on examine en

détail le membre droit, on voit que la ceinture scapulaire au lieu des contours

gracieux et arrondis qu'on retrouve sur l'épaule gauche présente de nombreuses

irrégularités : les saillies osseuses (épine de l'omoplate, acrominn, apophyse

coracoïde, clavicule, extrémité supérieure de l'humérus) se dessinent sous la

peau au point qu'en prenant l'épaule à pleine main, on peut en apprécier tous

les reliefs. Les méplats qui séparent les saillies (fosses sus-épineuse, sous-

épineuse, sus et sous-claviculaire, dépression pectorale) sont très accusés et

comme vides de leurs muscles.

Le deltoïde est réduit à une lame très mince, incapable de soutenir le mem-

bre. L'articulation scapulo-humérale est relâchée au maximum ; l'enveloppe

musculaire qui double la capsule ligamenteuse ayant perdu sa tonicité, celle-ci

n'est plus suffisante pour maintenir en contact les surfaces articulaires ; aussi

déprime-t-on facilement les parties molles au niveau de l'interligne articulaire

et peut-on explorer le fond de la cavité glénoïde aussi bien que la tète humé-

raie qu'on embrasse avec les doigts légèrement fléchis. Cette laxité mesurée

par un à deux centimètres d'écartement entre les surfaces articulaires rend les

mouvements extrêmement faciles dans toutes les directions.

Immobilisant le scapulum d'une main et imprimant des déplacements à l'hu-

mérus de l'autre, on produit sans difficulté des subluxations qui se réduisent

toujours spontanément par le fait du poids du membre qui ramène la tête Im-

morale dans le grand axe de la cavité glénoïde. Les pectoraux sont atrophiés

au point qu'on peut insinuer le poing dans la dépression pré-scapulo-humé-

rale.

Saisissant avec les doigts la masse des muscles ronds et du tendon du grand

dorsal, on la trouve sensiblement diminuée de volume.

Portant la main plus bas, sur la région du grand dorsal, on voit que le thorax

est notablement amaigri en ce point. '

Ajoutons que les deux masses sacro-lombaires sont parfaitement égales ettrès

bien développées.

Remontant plus haut, on voit le bord spinal de l'omoplate légèrement déta-

ché de la paroi thoracique et fortement écarté de la colonne vertébrale (12 cent.

environ au lieu de 5 cent. de l'antre côté).

De plus, le grand dentelé supérieur, le rhomboïde, etc. qui remplissent cette

gouttière inter-scapulo-vertébrale sont diminués de volume. Le rhomboïde, qui

normalement tire en haut et en dedans le bord spinal, et faisant basculer en

dedans le sommet de l'omoplate tient, dans certains mouvements d'effort du

membre supérieur, le scapulum en arrêt par rapport au rachis, a perdu ici sa

force et laisse aller l'omoplate au gré du trapèze qui est absolument normal.

Nouv. Iconographie UI la SAII'ÉrRIEHE. T. XII. PI. XVII

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

(S,ibi-izès et Marty)

rP71 ? 1r/,>i ? </ ?

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 111

Celui-ci tire en haut la base et l'angle externe de l'omoplate dont le sommet bas-

cule en dehors ; aussi l'épaule droite est-elle surélevée de 3 centimètres au-des-

sus de l'autre.

Disons encore que la position du bord spinal de l'omoplate détaché de la pa-

roi costale témoigne de l'impotence du grand dentelé. Ce muscle, en effet, a

pour action de contrebalancer surtout le rhomboïde et d'appliquer le bord spi-

nal sur les côtes. Or ici on peut aisément glisser les doigts entre la paroi cos-

tale et ce bord. L'exploration du creux axillaire accuse un amaigrissement des

espaces intercostaux au niveau des faisceaux d'i; sertion du grand dentelé. il

Le sous-scapulaire est également amaigri aut. nt qu'on en peut juger par le

rapprochement du corps de l'omoplate de la p; roi costale, le matelas charnu

qui l'en sépare ayant été réduit dans son épaisseur.

L'angulaire de l'omoplate semble un peu amaigri.

La colonne charnue des muscles de la nuque a des insertions exactement sy-

métriques sur le sommet du thorax et la ceinture scapulaire.

Les muscles intercostaux de t'hémithorax droit ne participent nullement à

l'atrophie.

Les muscles du bras droit sont très atrophiés.

Le biceps, réduit il l'état de corde,a perdu de sa longueur et maintient l'avant-

bras en légère flexion sur le bras. Le coraco-brachial est également très réduit.

Le triceps brachial a perdu de son volume mais relativement moins que le bi-

ceps et le coraco-brachial ; en le prenant à pleine main on voit qu'il est encore

notablement charnu. En somme, le bras est très rapetissé et contraste avec

l'avant-bras qui est moins atrophié.

Toutefois, l'avant-bras est très grêle si on le compare à celui du côté opposé.

Il a conservé sa forme conique ; la partie charnue a gardé sa configuration.

Cependant la masse externe (muscles épicondyliens) semble plus frappée que

l'interne (muscles épitrochléens). Le long supinateur est le plus atteint des

muscles de l'avant-bras. Il est relativement plus grêle que les autres et ne

peut servir à la supination ni résister à l'extension lorsqu'on met l'avant-bras

en flexion sur le bras.

Les muscles de la région antérieure de l'avant-bras (rond pronateur, grand

et petit palmaires, fléchisseur commun superficiel, fléchisseur propre du pouce,

carré pronateur) sont moins lésés et ont conservé leurs fonctions.

Le cubital antérieur et la portion interne du fléchisseur commun profond

semblent à peu près intacts.

Les muscles de la région postéro-externe de l'avant-bras sont atteints plus

que ceux de la région antérieure mais moins que le long supinateur.

A la main, ce qui frappe, c'est la maigreur de l'éminence thénar ; son sque-

lette est pour ainsi dire sous la peau et les mouvements d'opposition quoique pos-

sibles sont rendus très difficiles. Le pouce peut être porté au contact du petit

doigt mais, pour exercer la plus légère pression, il doit utiliser l'action de son

fléchisseur (flexion de la 2'' phalange sur la 1).

L'éminence hypothénar n'est que légèrement réduite de volume.

112 J. SABRAZÈS ET L. MARTY

Les muscles interosseux sont peu diminués; ils remplissent leurs fonctions

ainsi que l'adducteur du pouce et les lombricaux.

Les espaces interosseux sont cependant un peu plus marqués que du côté

gauche.

En résumé, tous les muscles innervés par le plexus brachial (et ceux-la

seuls, sont atrophiés. Mais si on voulait dresser une échelle du degré d'atrophie,

on verrait que :

1° Le deltoïde est le plus atrophié.

20 Le coraco-brachial, le biceps, le brachial antérieur sont presque aussi

atrophiés que le deltoïde.

3° Le triceps brachial, le long supinateur le sont à un degré un peu moindre.

4° L'atrophie est plus faible et inégalement répartie sur le sus-épineux, le

sous-épineux, le rhomboïde, le grand pectoral, le grand dentelé. le sous-clavier.

5° Viennent ensuite les extenseurs, le grand dorsal, le petit pectoral, le sous-

scapulaire.

6° Les muscles thénariens moins l'adducteur du pouce.

7° Les muscles de la région antérieure de l'avant-bras.

8° Le cubital antérieur, le fléchisseur commun profond, les muscles hypo-

thénariens, les interosseux et les lombricaux.

Les mensurations donnent :

Circonférence du bras au niveau du creux axil- droite à gauche

laire 17 cent. 1/4 28 cent.

Circonférence du bras au-dessus du deltoïde. 17 » 27 »

Circonférence du bras au pli du coude.. 17 » 1/4 24 » 1/2

Longueur de l'avant-bras, de l'apophyse co-

racoïde à l'extrémité du pouce 65 » 70 »

Circonférence de l'hémithorax en passant

par le creux axillaire 40 » 44 »

Circonférence de 1'liémithorax au-dessous

des mamelons......... , . 42 » 41 t »

Longueur du médius 8 » 1/2 8 » 1/4

Au dynamomètre, la main droite, dans un premier effort, donne 9 kilogram-

mes ; dans un second effort, elle ne donne plus que 6 kilogrammes. Dans ces

deux expériences, on est obligé de maintenir le poignet du malade.

A gauche, la pression dynamométrique de la main est de 47 kilogrammes.

Les téguments du bras droit sont parsemés de petites zones cicatricielles si-

mulant des vergetures et consécutives il l'application de topiques par un rebou-

teur. Quand on pince la peau, on constate il droite un état particulier des tégu-

ments. Le pli qu'on forme ainsi est trois fois plus épais environ à droite qu'à

gauche sur l'avant-bras, et quatre fois plus épais sur le bras. Cet épaississe-

ment n'est pas dû à de l'oedème. De plus, la peau est souple il gauche ; elle est

plus résistante il droite. Cependant le pli que l'on forme disparaît assez vite.

Les os faciles à examiner vu la faible épaisseur des tissus mous qui les enve-

loppent participent à l'atrophie.

Nouv. Iconographie DE la Salpètrière. T. XII. PI. XVIII

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

(S.tL,razcs et 1\ ! arty)

Radiographie de l'épaiile

MASSON & etC, Editeurs.

Nouv. Icosograpiiil 1)1 la Sai.fêikickk.. r. XII. Pl. XIX

ph't'tyl'te n, rmsnn Paris

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPERIEUR DROIT

(S.IlW,IZ0s et M.1rty)

Radiographie du coude

MASSON & cle, Editeurs

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 113

La clavicule ne parait pas offrir un volume anormal. L'omoplate est peut-

être un peu plus grêle sans qu'on puisse l'affirmer.

Les extrémités supérieure et inférieure de l'humérus atteignent presque le

volume normal et sont surmontées de toutes leurs apophyses assez faciles à

trouver. Le corps de l'humérus est tellement ténu qu'il semble qu'on va l'écra-

ser en le serrant entre les doigts. A l'examen radioscopique (PI. XVIII), la

tête humérale est volumineuse par rapport au corps et donne l'impression

d'une énorme massue montée sur un manche long et grêle. A l'union du 1/4

supérieur avec les 3/4 inférieurs, l'humérus change de direction; il décrit t

une courbe à concavité antérieure et à convexité postérieure. De plus, au point

d'inflexion qui correspond au siège des fractures multiples déjà mentionnées,

l'humérus est légèrement renflé ; il n'y a là ni trace de solution de continuité,

ni trace apparente de cal. Au-dessous, le corps redevient un peu plus grêle

jusqu'à l'union des 2/3 supérieurs avec le 1/3 inférieur; là l'humérus semble

soufflé en arrière, décrit un ventre postérieur et atteint ainsi, à ce niveau, un

volume qui rappelle celui d'un humérus normal. Cette reprise de volume nor-

mal porte aussi sur l'extrémité inférieure de cet os (PI.X1X).

Les os de l'avant-bras, surtout le radius, sont diminués d'épaisseur. L'extré-

mité supérieure du cubitus (olécrttnc et apophyse coron oïde) est volumineuse.

L'examen radioscopique montre aussi que les os de la main droite (PI. XX)

(métacarpiens et phalanges) ne sont pas dans le même axe, comme ceux de la

main gauche (PI. XX). Il y a un changement de direction au niveau des arti-

culations métacarpo-phalangiennes, marqué surtout pour les quatre derniers

doigts. Les os des doigts (Ire, 2°, 3e phalanges) sont -sur une ligne droite al-

lant des os du carpe à l'extrémité de la 3° phalange.

La mensuration sur les radiographies donne en ligne droite :

I. De la base des métacarpiens à l'extrémité inférieure de la 3e phalange :

Main droite. Main gauche.

1er doigt. 10 centim. 11 centim.

2° « 15 - .......... . 16

3e « 16 .......... 17 ' .

4° « 15 z . 16

5- « 12 .......... 13 -

Il. Longueur des métacarpiens seuls :

le, métacarpien. 5 cent. 5 cent.

2° « 7 ....... 7 -

3o « 6 - 1/2 ....... 6 - i/2

4e « 6 z , 6 '

5e « « 5 1/2 5 - 112

III. Longueur du squelette des doigts seuls.

1er doigt. 5 cent. 5 ........... 5 cent. 8

2e « 8 ........... . 88

3" « s - 4 ........... 98 s

4° « 9 ........... z 4

50 « 6 - 7 ........... 7 lui

114 J. SABRAZËS ET L. MARTY

Eu résumé, le squelette des doigts de la main droite est plus court que celui

de la main gauche de li à 5 mm. ,

Les extrémités osseuses des métacarpiens et des doigts ont conservé leur vo-

lume normal. Le corps de ces mêmes os, surtout des métacarpiens, est au con-

traire sensiblement réduit. '

En somme, les os du membre supérieur droit (humérus, radius et cubitus)

pris séparément, ont sensiblement leur longueur normale. Revêtus des tissus

mous, ils sont déplacés au niveau des jointures, il en résulte des déformations

et un raccourcissement de 5 centimètres (60 centim. au lieu de 70 centim. pour

tout le membre).

Le corps de ces os est atrophié. Les extrémités osseuses ont un volume à peu

près normal ; elles sont surmontées de toutes leurs apophyses.

- Les capsules articulaires (musculaires et ligamenteuses) sont faibles, d'où le

relâchement des articulations.

La tète humérale ballotte dans sa gaine et s'écarte de la cavité glénoïde.

L'articulation du coude est lâche et 'rend possible les mouvements anormaux

de latéralité. Les extrémités articulaires ont pourtant conservé leurs rapports

normaux. z

L'articulation du poignet est absolument libre, manifestement moins serrée

qu'une articulation normale. Les mouvements d'adduction ont une amplitude

exagérée, de même la flexion et l'extension.

On met la main il angle droit en adduction et en extension sur l'avant-bras.

La flexion de la main se fait à angle droit.

Les articulations phalango-phalanginiennes sont douées de quelques mouve-

ments anormaux et peuvent même se placer spontanément en extension forcée

qu'on peut encore pousser plus loin par pression sur le bout des doigts. Dans

toutes ces articulations, il est impossible de percevoir le moindre craquement t

quel que soit le mouvement qu'on imprime aux surfaces articulaires.

Quand on demande au malade de reporter les épaules en arrière, de rappro-

cher en d'autres termes les bords spinaux des omoplates du rachis, il n'y par-

vient pas pour l'omoplate droite (on dirait que le malade ne sait plus faire ce

mouvement, tant il hésite avant de s'y essayer).

Les mouvements d'élévation de l'épaule sont bien conservés (haussement).

Si on demande à V... de porter la main sur la tête, il arrive à peine, en flé-

chissant les doigts dans la main, à écarter le membre tombant à quatre travers

de doigt environ en dehors du plan du corps. On est en présence d'un membre

ballant. Le malade ramène la main derrière lui, mais avec peine et seulement

en conservant la main dans la pronation (ce mouvement n'est en somme qu'une

pronation exagérée par le rond pronateur qui est presque sain et le grand dor-

sal qui l'est encore dans une certaine mesure).

Le malade ne peut porter la main en avant dans Pacte d'uriner.

Les mouvements d'abduction du bras sont impossibles. Ceux qu'on peut ob-

tenir sont dus il un mouvement de latéralité du tronc qui vient buter contre le

bras et le coude et imprimer une oscillation transversale à l'extrémité du seg-

ment.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE.

T. XII. PL. XX.

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT

(Sabrazès et MARTY)

Main gauche {côté sam). Radiographies. Main DROITI : (coté atrophié).

Masson et Cio, Éditeurs

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 115

La flexion volontaire de l'avant-bras est nulle. Pour l'obtenir, le malade est

obligé de projeter le membre par un mouvement de bilboquet.

Le bras est constamment en pronation ; la supination est très difficile, très

limitée et ne s'obtient (à un très faible degré) que par un mouvement de flexion

et d'adduction du muscle 'cubital antérieur. L'extension de l'avant-bras sur le

bras n'est qu'ébauchée et ne peut s'obtenir complète même au prix de grands

efforts ; la corde tendineuse du biceps qui se dessine sous la peau limite ce

mouvement.

La flexion des doigts dans la main est facile.

L'extension de la main et des doigts ne se fait pas sans le secours d'un aide.

Le malade ne peut faire le simulacre de jouer du piano qu'après immobilisa-

tion préalable du coude sur un plan d'appui. D'ailleurs, même dans ces con-

ditions, les mouvements sont très limités.

Les mouvements d'opposition du pouce et du petit doigt sont possibles mais

peu énergiques.

L'adduction et l'abduction de la main sont conservées. L'adduction est sur-

tout facile.

L'adduction et l'abduction des doigts sont promptes et assez énergiques. Le

malade n'oppose aucune résistance à l'extension de l'avant-bras mis au préala-

ble en flexion ; aucune non plus à la supination.

Il résiste faiblement il la pronation ; assez fortement à l'extension des doigts

mis en flexion, ainsi qu'à l'adduction ou à l'abduction des doigts.

Examen DES réactions électriques DU membre supérieur DROIT ET DU côté DROIT

Du cou (20 juillet), par M. le professeur Bergokié.

Io Aucun muscle ne donne la réaction de dégénérescence.

2° Conservation de l'excitabilité faradique pourles muscles de l'éminence thé-

nar, de l'éminence hypothénar, interosseux palmaires et dorsaux, long exten-

seur du pouce, extenseurs des doigts, sus et sous-épineux, et pour les muscles

du cou.

3° Excitabilité faradique très diminuée. pour le biceps.

4° Excitabilité faradique abolie pour les muscles, deltoïde, triceps, long su-

pinateur ;

5° Nerfs : cubital, médian, facilement excitables ; radial, excitabilité très di-

minuée ; nerfs circonflexe, musculo-cutanés, n'ont pas été explorés.

Examen DE la sensibilité.

La sensation tactile est conservée et ne semble pas exagérée sauf au chatouil-

lement, dans la région de l'omoplate droite.

La sensation du mouillé est normale.

Les objets mis dans la main sont parfaitement reconnus.

Le sens musculaire et la notion de position sont conservés.

Le malade se rend bien compte de sa position dans le lit et il va saisir le mem-

bre malade sans hésitation avec la main gauche.

116 J. SABRAZÈS ET L. MARTY

La sensation douloureuse, en revanche, a subi des perturbations. Le malade

ne se souvient pas d'avoir jamais eu d'insensibilité dans le membre supérieur

droit; mais il a eu des fourmillements dans les mains.

Interrogé au sujet de la température subjective de ses membres, le malade

prétend avoir toujours plus froid en hiver il droite qu'il gauche.

Actuellement, il n'a aucune sensation de température anormale, ni d'un côté,

ni de l'autre. La température objective du membre supérieur droit est un peu

plus basse dans ses divers segments que celle du membre supérieur gauche.

La sensation au contact d'un corps froid est exagérée dans la région postéro-

externe de l'épaule et du bras (zone du circonflexe) ainsi que dans la région

antéro-externe de l'avant-bras (zone du musculo-cutané et du radial). La sen-

sation au contact d'un corps chaud est exagérée dans les mômes zones.

Au pincement,- à la piqûre de la peau, hyperalgésie très vive dans la zone

sensitive du circonflexe (face postérieure de l'épaule et externe du bras). Dans la

zone sensitive du musculo-cutané (face antéro-externe de Pavant-bras) l'hyper-

algésie est un peu moins marquée. Moins vive encore dans la zone sensitive

du radial (face postérieure du bras et de l'avant-bras). A peine accusée sur la

moitié externe du dos de la main.

La sensibilité Ù la piqûre et au pincement est normale dans la zone sensitive

du brachial-cutané interne et de son accessoire, ainsi que du cubital. Peut-être

très légère hyperalgésie dans la zone sensitive du nerf médian (face palmaire

des 10e, 2°, 3° et moitié externe du 4° doigts et de la région correspondante du

carpe et du métacarpe).

Pas d'hyperalgésie dans la région antérieure de l'épaule qui reçoit la sensi-

bilité cutanée du plexus cervical.

L'hyperalgésie musculaire recherchée par le pincement profond, prolongé,

en évitant de la confondre avec l'hyperalgésie cutanée et sous-cutanée, est ma-

nifeste sur tous les muscles de la ceinture scapulaire.

Le pincement du grand dorsal est assez douloureux.

du rhomboïde est très douloureux.

du grand dentelé est. très douloureux.

sus-épineux \\

sous-épineux I

sous-clavier / , , ..

- sous-clavier ora assez douloureux et a peu près

0 grand pectoral au même degré ' z

° grand , . pectoral > au même , degré , ,

angulaire l

grand et petit ronds

sous-scapulaire J

Le deltoïde est extrêmement douloureux. Le moindre pincement de ce mus-

cle provoque un sursaut brusque ; de même pour les muscles c01'aco-brachial,

biceps, brachial antérieur.

Le pincement du triceps, très douloureux au niveau des points où siégeait

la fracture de l'humérus, l'est moins dans le reste de son étendue ; ce muscle

est hyperaIgésique il peu près au même degré que le long supinateur.

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 1 117 i

Le pincement des muscles de la région postéro-exterlle de l'avant-bras est

assez douloureux.

Celui des muscles de la région antérieure de l'avant-bras et de l'éminence

tbénar l'est peu.

Celui du cubital antérieur, du fléchisseur commun profond, des muscles

hypothénariens, des interosseux et de l'adducteur du pouce ne l'est pas anorma-

lement.

Il existe aussi de l'hyperalgésie osseuse : vive au niveau de l'extrémité supé-

rieure de l'humérus; très vive sur le corps du même os (au niveau du cal

osseux); vive à l'extrémité inférieure de l'humérs ; faible sur l'extrémité su-

périeure du radius et à peu près nulle dans ses 2/3 inférieurs ; nulle ou à peu

près sur le cubitus ; nulle sur les os de la main. 1

Le pincement des troncs nerveux se traduit par une hyperalgésie encore plus

vive.

La pression du nerf scapulaire supérieur, au point où il passe dans l'enco-

che que lui offre la base de l'omoplate, est très douloureuse.

La pression du nerf du grand dentelé contre la paroi tboracique est égale-

ment très pénible.

La pression exercée sur tout le plexus brachial au-dessus de la clavicule et

dans le creux de l'aisselle est douloureuse.

La pression exercée sur les branches radiculaires à leur sortie des trous de

conjugaison et en dehors des scalènes l'est aussi.

La pression exercée sur le circonflexe au moment où il sort du quadrilatère

que lui forment les deux ronds, la longue portion du triceps et l'humérus, est

extrêmement douloureuse.

De même la pression du musculo-cutané et celle du radial dans la gouttière

de torsion de l'humérus, et au niveau du point où la branche musculaire s'en-

gage dans le court supinateur et aussi dans le point où la branche sensitive

quitte la région antérieure (à 7 ou 8 centim. au-dessus de l'apophyse styloïde

du radius) pour devenir postérieure.

La préhension du nerf médian au milieu du bras est douloureuse, ainsi que

la pression exercée sur son tronc au pli du coude et au niveau du poignet.

La préhension des nerfs collatéraux des doigts est indolore.

La pression du cubital est peu douloureuse au-dessus de l'épi trochlée ; au-

dessous de ce point la pression provoque les sensations habituelles.

La sensibilité électrique est très exagérée à droite, sur la totalité du mem-

bre, mais surtout sur le bras. Elle est normale gauche. Une secousse élec-

trique bien supportée même par le malade, au bras gauche, l'a un jour, dans

une foire, jeté à la renverse alors qu'il essayait de la supporter du côté droit.'

Eu résumé, la sensibilité tactile, le sens musculaire sont normaux. Mais la

sensibilité à la douleur est très exagérée dans les zones sensitives et motrices

du nerf circonflexe, du nerf musculo-cutané, du radial ; les hyper31gésies

cutanée, musculaire, osseuse sont superposables dans les territoires où se dis-

tribue un même nerf. L'hyperalgésie, quoique moins marquée, s'étend aux

au 9

118 t J. SABRAZÈS ET L. MARTY

muscles delà ceinture (grand rond, rhomboïde, angulaire, sous-épineux, sus-

épineux, pectoraux, sous-clavier, sous-scapulaire, grand dentelé). Elle est un

peu plus vive pour le rhomboïde et le grand dentelé.

Le degré de l'hyperalgésie est proportionnel au degré d'atrophie des muscles.

Les territoires hyperalgésiques peuvent être classés de la façon suivante par

degrés décroissants :

10 Circonflexe.

2<' Musculo-cutané.

3° Radial.

4" Muscles péri-scapulaires.

Vaisseaux. Le pouls radical est moins fort à droite; il est filiforme. Les

deux pouls sont cependant synchrones. On sent les battements de l'humérale

au-dessous du creux axillaire, au niveau du pli du coude. Le long du bras pas

de cordon induré appréciable au niveau du paquet vasculo-nerveux.

La sudation est exagérée à droite : la main est constamment couverte de sueur.

Si on recherche la réaction vaso-motrice, on constate l'apparition d'une raie

rouge, 7 à 8 secondes après l'impression ; les raies vaso-motrices deviennent

saillantes au bout de deux à trois minutes, mais plus vite sur le membre su-

périeur gauche que sur le droit. Sur le thorax, dans les régions pectorale et

sus-mammaire, quand on trace des raies avec une épingle, il se produit une

saillie démographique, saillie d'un blanc rosé, beaucoup plus marquée à gauche

qu'à droite. Tout autour du bourrelet saillant on remarque une zone érythé-

mateuse s'effaçant à la pression et tout aussi marquée à droite qu'à gauche. Le

dermographisme persiste encore dix minutes après l'impression et la zone éry-

thémateuse est encore visible une demi-heure après, alors que le bourrelet

saillant a disparu. Au niveau des piqûres, deux à trois minutes après, appa-

raissent des papules à droite comme à gauche.

Réflexes. - Les muscles de l'avant-bras ne sont pas hyperexcitables par la

percussion. Quand on percute l'extrémité inférieure du radius, on provoque à

droite des mouvements de flexion des doigts, et, a gauche, des secousses d'une

très grande amplitude de l'avant-bras et de la main.

Pas de contractions fibrillaires des muscles dans le membre supérieur droit,

ni dans la région pectorale et postérieure de l'épaule.

Pas de tremblement, mais instabilité de la main et des doigts qui sont

maintenus à grand'peine dans un plan horizontal. Le malade prétend avoir eu

des tremblements du petit doigt sous l'influence du froid ; ce tremblement

n'existe pas actuellement.

Pas de tremblement à gauche.

Quand on chatouille légèrement la peau, au-dessous de l'omoplate, on voit

que le malade réagit davantage à droite qu'à gauche.

Membres inférieurs. - Marcheur infatigable, V... fait 30 kilomètres par jour

sans éprouver de fatigue des membres inférieurs. Ceux-ci ne se différencient

pas l'un de l'autre quant il leur aspect extérieur et leur musculature. Aucun

trouble de la marche. La station debout sur un pied est facile, ainsi que la z

marche à reculons les yeux fermés.

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 119

La sensibilité au contact est bien perçue.

La sensibilité à la piqûre est également sentie à droite et à gauche, mais

avec une légère hyperesthésie des deux côtés. De plus, sous l'influence de la

piqûre, on suscite une trépidation rotulienne qui est plus vive à droite qu'à

gauche et qui persiste indéfiniment. Cette trépidation ne se produit pas tou-

jours.

La sensibilité thermique est normale et égale à droite comme à gauche.

Les réflexes plantaires, vifs des deux côtés et les réflexes testiculaires éga-

lement très vifs des deux côtés ne s'épuisent que difficilement.

Les réflexes rotuliens sont très exagérés des deux côtés.

Début de trépidation épileptoïde des deux côtés.

On provoque aussi de la trépidation rotulienne qui persiste moins que lors-

qu'elle a été suscitée par la piqûre.

Quand on fait placer le membre étendu au-dessus du plan du lit, on remar-

que qu'il est animé de petites oscillations rythmées.

Thorax. - Le mamelon droit est sur un plan plus élevé de 2 cent. 1/2 en-

viron que le gauche. En dehors de la déformation et de l'atrophie de la région

pectorale droite, on n'est frappé que par l'existence d'une scoliose commen-

çante ; on note simplement une légère inclinaison latérale à concavité droite

dans la région dorsale. Pas de cyphose. Pas de coudure angulaire. Pas de dou-

leur localisée à la colonne vertébrale.

Quand le malade est resté longtemps assis, on note quelques rares contrac-

tions fibrillaires dans les pectoraux, surtout à gauche.

Hyperesthésie ci la piqûre dans l'hémithorax droit.

Respiration courte, diaphragmatique. Pas de paralysie du diaphragme.

La tète est mobile dans tous les sens. Aucun trouble dans la musculature du

cou. '

L'abdomen est très sensible an chatouillement. Hyperesthésie à la piqûre

des deux côtés. Le réflexe abdominal est normal.

Examen des yeux. - La vueest excellente et n'a subi aucune modification.

Cet homme a eu simplement, sous l'influence du soleil, un peu de rougeur éry-

thémateuse de la conjonctive qui nécessita son entrée à la clinique ophtalmo-

logique de M. le Professeur Badal. Les' pupilles sont égales : ni myosis, ni

mydriase, elles réagissent bien à la lumière, à la convergence, à l'accommoda-

tion. Pas de strabisme; jamais de diplopie ; pas de tremblement des paupières.

Pas de rétrécissement marqué du champ visuel.

Acuité auditive conservée. Olfaction normale. On remarque de l'instabilité

linguale. Quelques légers sillons disséminés sur la langue.

Réflexe pharyngien très vif. Pas de paralysie du voile du palais. Pas de dé-

viation de la luette qui est très mobile. Pas de lésions des joues (le malade

souffle et siffle bien). Pas de déviation des traits. Aucun trouble de la muscu-

lature de la face. Le réflexe massétérin ne se produit pas.

Le malade lit très bien. Son écriture est rendue difficile de la main droite

par l'atrophie musculaire qui empêche d'appuyer ; mais cette écriture n'est pas

120 - J. SABRAZÈS ET L. MARTY

tremblée. Le malade écrit bien de la main gauche. Sa mémoire est parfaite, il

peut réciter ce qu'il a appris il a dix ans.

Le caractère s'est aigri beaucoup depuis quelques années ; émotivité exagérée.

Langue humide. Très mauvaise dentition. Le matin, au réveil, langue pâ-

teuse et régurgitation de bile. V... est très altéré ; il boit 5 à 6 litres de tisane

par jour. Tendance à la diarrhée depuis quelque temps. Pas d'ictère. Appétit

conservé. Douleur légère à la pression du creux épigastrique et de l'hypo-

chondre droit. L'estomac a des limites sensiblement normales. La matité hépa-

tique correspond en bas au rebord costal. Pas de douleurs intestinales.

Champ visuel.

Légère bronchite cet hiver, complètement guérie. Pas d'adénopathie cervi-

cale ni axillaire. Percussion et auscultation tout il fait normales, en avant comme

en arrière.

Pouls égal, régulier, à moyenne tension. Il est plus ample, plus plein à gau-

che qu'à droite. La tension paraît un peu plus forte il gauche, on compte

63 pulsations à la minute. On ne sent pas battre la pointe du coeur. Pas de fré-

missement cataire. Bruits normaux. Pas de souffle. Pas de dédoublement ni de

bruit de galop. L'aorte ne déborde pas le creux sus-sternal. Les jugulaires ne

sont pas turgides. Pas de varices.

Pas de pollakiurie nocturne. Pas de rétention urinaire ni de tendance à la

rétention. Mictions non douloureuses. Urine émise pendant 24 heures avec

un régime composé de 1 litre de lait, 4 oeufs, 2 verres d'eau rougie avec du

vin, 250 grammes de pain.

Q. : 850 grammes.

Urée................. 7 gr. 6 par litre.

Corps xantho-urilues.......... 0 gr. 85 »

Chlorures .............. 18 gr. »

Phosphates.............. 1 gr. 20 »

Ni sucre, ni albumine.

Réaction acide.

Le sens génital est très développé. Cet homme peut avoir six rapprochements

en une nuit. Pas de priapisme. Hyperesthésie excessive des bourses. La près-

. ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 121

sion même légère des testicules est très douloureuse. Le malade déclare que

cette hyperesthésie est plus marquée à droite qu'à gauche. Il reçu autrefois

un violent coup de pied sur les bourses (application de sangsues) ; mais V...

ne sait dire si c'est de cette époque que date cette irritabilité de la région.

Le 2 août, V... quitte Bordeaux et reprend sa vie errante à travers le midi

de la France et l'Italie. Le 15 octobre il se trouvait à Cannes ; en faisant sa

toilette, il eut brusquement une contracture de la face et du cou du côté droit,

ainsi qu'un embarras de la langue, il ne pouvait articuler un mot; cette con-

tracture qui dura 1/4 d'heure n'a pas reparu depuis lors.

Tout récemment (décembre 1898), V... revient à Bordeaux et rentre à l'lo-

pital St-André. Examiné à nouveau, on constate que son état ne diffère pas

sensiblement de ce qu'il était au mois de juillet. L'atrophie du membre supé-

rieur droit ne s'est pas notablement modifiée. Peut-être les extenseurs de la

main droite sont-ils un peu plus faibles. Le malade a de plus remarqué qu'il

ne peut plus mettre la main droite dans la poche de son pantalon sans s'aider

de la main gauche.

La sensibilité sous ses divers modes est conservée. L'hyperalgésie est moins

marquée. Cependant la compression, même légère, du nerf cubital derrière

1'61)itroclilée, du nerf radial dans la gouttière de torsion, du nerf médian au

pli du coude, du nerf sus-scapulaire dans l'échancrure coracoïdienne, du nerf

circonflexe derrière l'humérus, des troncs radiculaires en dehors des scalènes

détermine une douleur vive. Mais, du côté gauche, on détermine, ou peu s'en

faut, les mêmes symptômes dans les mêmes points.

La douleur provoquée par le pincement de la peau a conservé à droite la

même distribution : les territoires du circonflexe, du musculo-cutané, du radial

sont particulièrement intéressés, quoique à un degré moindre qu'en juillet et

suivant le même ordre d'intensité décroissante.

1° Nerf circonflexe ;

2° Nerf musculo-cutané ;

3° Nerf radial ;

4° Nerfs péri-scapulaires.

La traction exercée sur les muscles innervés par ces nerfs est à peu près

indolore. L'humérus reste toujours très douloureux au niveau de la fracture

ancienne ; peut-être cette douleur a-t-elle été entretenue par une chute que fit

V... il y a deux mois, en glissant sur des peaux d'orange. V... ajoute qu'il

tomba sur le côté gauche. A la suite de cette chute, il ressentit des douleurs

vives au niveau de l'épaule droite. Ce sont ces douleurs qui dureraient encore

et iraient en s'amendant.

Tous les réflexes inférieurs sont restés très vifs. D'ailleurs, le malade pré-

sente un état d'excitation générale qui lui donne un aspect étrange : traits mo-

biles, grande volubilité, mouvements brusques du tronc, des membres infé-

rieurs. Lorsqu'on lui serre brusquement les tendons fléchisseurs de l'avant-

bras droit, au-dessus du poignet, on détermine une série de contractions dans

les doigts de la main correspondante ainsi que dans l'épaule et le bras gauches.

122 . J. SABRAZÈS ET L. MARTY

On se trouvé en présence d'une amyotrophie qui ressemble sympto-

matiquement aux monoplégies de la paralysie atrophique de l'enfance ou

de la paralysie spinale aiguë de l'adulte (atrophie musculaire, atrophie

osseuse, épaississement des téguments ; pas d'anesthésie).

Mais les nerfs sont douloureux, ce qui semble indiquer un processus

périphérique et cela dans un territoire tel que les se, 6e, 7°, Se racines

cervicales et lyre dorsale ont pu être intéressées (surtout les se et 6e).

Dans quelles conditions auraient-elles été mises en souffrance ?

A 12 ans, une luxation de l'épaule droite a été suivie d'amaigrisse-

ment et de diminution des forces du membre correspondant, après une

immobilisation de 40 jours. On connaît les troubles nerveux consécutifs

à ces luxations.

Au niveau de la tête humérale, les branches du plexus brachial sont

réparties sur 2 plans : Les nerfs circonflexe et radial (qui forment le plan

postérieur) reposent sur le tendon du sous-scapulaire. Le circonflexe,

placé en dehors, est appliqué sur le tendon, l'embrasse dans l'anse qu'il

décrit pour se porter sur la face profonde du deltoïde. Le radial situé en-

viron à 2 centimètres en dedans ne repose pas directement sur le tendon du

sous-scapulaire ; il est tendu un peu en avant.

Le plan antérieur, séparé du plan postérieur par l'épaisseur des vais-

seaux axillaires et par un matelas de tissu conjonctif lâche de 2 à 3 cen-

timètres environ d'épaisseur, est formé par les nerfs musculo-cutané,

médian, cubital, brachial-cutané interne. Le nerf musculo-cutané, situé

tout à fait en dehors, s'engage dans l'épaisseur du muscle caraco-brachial

croisant ainsi la face antérieure de la tête humérale. Le nerf médian

situé à 1 ou 2 centimètres plus en dedans est à cheval par ses branches

d'origine sur l'artère axillaire. Le nerf cubital est plus en dedans encore.

Le nerf brachial-cutané interne côtoie la face interne du nerf cubital.

Survienne une luxation de l'épaule en avant, la tête humérale roule

dans sa cavité de réception qu'elle abandonne, se porte en avant, impri-

mant ainsi au bras un mouvement de rotation en dehors et le col anatomi-

que vient se placer sur le rebord glénoïdien antérieur. Dans ce mouve-

ment, le tendon du muscle sous-scapulaire (inséré sur la petite tubérosité

de l'humérus) s'enroule autour de la tête et se tend fortement. Quelle

peut être l'action de cette luxation sur les troncs nerveux du voisinage ?

Certains auteurs ont déclaré que le plexus brachial, dans les luxations

antérieures, allait se loger dans la gouttière que forment la paroi costale

et la tête humérale. S'il en était ainsi, le plexus brachial ne pourrait être

lésé que dans les cas où la tête humérale viendrait le comprimer directe-

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 123

ment contre la paroi thoracique. Or, notre malade n'a pas vraisemblable-

ment présenté cette variété de déplacement, mais plutôt une luxation

extra ou sous-coracoïdienne. Le médecin l'a réduite assez facilement,

sans anesthésie, et l'expérience prouve que les luxations intra-coracoïdien-

nes ne sont généralement réductibles que sous chloroforme.

MM. G. Guillain et P. Duval (1) en reproduisant sur le cadavre les dif-

férentes luxations de l'épaule, ont montré que les traumatismes qui en ré-

sultaient pouvaient déterminer des lésions nerveuses (en dehors de la

compression directe qu'on admettait seule jusqu'ici), par l'élongation des

troncs, élongation en vertu de laquelle sont redressées les courbes que

décrivent les racines du plexus brachial à leur sortie des trous de conju-

gaison. A ce propos, rappelons que les 1° et 6e paires cervicales décrivent

une courbe à concavité inférieure ; les 8e cervicale et 1 'e dorsale une courbe

à concavité supérieure ; la 7e cervicale va en ligne droite de la moelle au

sommet du plexus brachial ; les 5e, 6e, 8e cervicales et lle dorsale décri-

vent une courbe d'autant plus marquée qu'elles sont plus éloignées de la

7e cervicale.

Dans notre cas, en nous plaçant dans l'hypothèse la plus plausible d'une

luxation sous-coracoïdienne, quelle a été la part de la compression et de

l'élongation ? .

La compression au niveau de l'articulation a dû s'exercer particulière-

ment sur les troncs nerveux les plus rapprochés de la tète articulaire.

Le nerf circonflexe est tendu par le muscle sous-scapulaire qui s'enroule

sur la tète humérale; si cette tension se prolonge, par suite d'un retard

dans la réduction, elle équivaut à une véritable compression.

La tète humérale est normalement croisée par la courte portion du bi-

ceps et par le muscle coraco-brachial qui lui forment une coiffe charnue

en avant et en dedans. Quand la tête se déplace en avant, cette coiffe se tend

comme une sangle en formant un angle ouvert en arrière et en dehors. Dans

ces conditions le nerf musculo-cutané tiraillé et appliqué contre l'articu-

lation peut participer à l'inflammation articulaire, ou être contusionné si

la luxation s'est produite à l'occasion d'une très brusque secousse.

Dans cette variété de luxation, la compression ou la propagation de

l'inflammation articulaire aux autres troncs nerveux n'est guère possible.

Les nerfs médian, cubital et brachial-cutané interne, en raison de leur

position éloignée par rapport il l'articulation, aux muscles et aux tendons

périarticulaires, semblent devoir échapper au traumatisme.

Cependant MM. P. Duval et Guillain ont soutenu qu'au moment de l'ac-

cident le bras étant brusquement porté en abduction, les troncs du plexus

(1) Archives de médecine et de chirurgie, août 1898.

124 J. SABRAZÈS ET L. MARTY

brachial seraient tendus et leurs racines correspondantes redressées au ni-

veau des trous de conjugaison tant que le bras n'aurait pas repris sa direc-

tion normale.

Ces auteurs, en exagérant suffisamment, dans des sens variables, les

divers mouvements de l'épaule, ont même pu déterminer des ruptures

radiculaires inlra-racbidiennes, mais des racines motrices seules. Il n'est

pas douteux que les mouvements d'abaissement, par exemple, ainsi que

l'avait montré M. Fieux (1) avant MM. P. Duval ,tG. Guillain, redressent

les 5% 6° et même tendent la 7e cervicale (luxation sous-glénoïdienne).

Dans les mouvements d'abduction (luxations en avant), lés 5e, 6e et 7e cer-

vicales sont non seulement comprimées mais encore tendues et lorsque

le coude est suffisamment écarté du tronc ou même placé dans la position

verticale la 8e cervicale et la Ire dorsale sont aussi tiraillées et, si le sujet

y est prédisposé, lésées quelquefois d'une façon très appréciable ainsi

qu'en témoigne le fait suivant observé dans le service de M. le professeur

Lanne

J. G..., âgé de 56 ans, tombe dans un escalier et se fait une luxation sous-

coracoïdienne gauche. L'examen révèle une abolition à peu près complète de la

sensibilité à la piqûre dans la sphère du nerf cubital. Une diminution très no-

table, avec un retard de quelques secondes des perceptions sensitives, dans la

sphère du nerf médian.

Rien à noter dans la sphère des autres nerfs du bras.

Cet homme présente de plus quelques symptômes- d'excitation générale,

grande volubilité, mobilité exagérée de la physionomie.

La luxation est réduite par le procédé classique de Mothe. Au moment même

le patient s'écrie : « Ça me déchire dans le petit doigt ». Après la réduction qui-

s'opère facilement, J. G... nous déclare : « Qu'il vient de ressentir des tiraille-

ments violents, des sensations de brûlure intenses et de fulguration le long des

doigts, surtout dans l'auriculaire et cela à partir du coude ». A cette douleur suc-

cède un engourdissement de la main. On note la persistance des troubles sen-

sitifs constatés avant la réduction.

Ce jour-là et les jours suivants le malade ne sentait pas la piqûre profonde

dans le domaine du nerf cubital. Cette anesthésie était bien moindre dans les

sphères des nerfs médian et radial.

Quinze jours après, M. le professeur Bergonié fait les constatations suivan

tes :

4° Perte complète de l'excitabilité faradique pour le biceps ;

2° Diminution pour le deltoïde, le triceps, tous les extenseurs de l'avant-bras

et tous les fléchisseurs;

3° Perte complète pour les nerfs médian, radial et cubital ;

(1) Fieux.

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 125

4° Réaction d'Erb complète pour le biceps. Réaction incomplète pour les au-

tres muscles. '

Un mois après, un nouvel examen permet de constater une paralysie très

marquée des muscles du bras et de l'avant-bras gauche. Le hras droit même

s'est affaibli et le malade insiste sur ce symptôme. La sensibilité est intacte sous

tous ses modes. Mais la pression exercée sur les troncs nerveux en dehors des

scalènes pour les branches radiculaires, dans la fosse coracoïdienne pour le

nerf sus-scapulaire, sur la paroi thoracique pour le nerf grand dentelé, derrière

le col de l'humérus pour le circonflexe, dans la gouttière de torsion pour le ra-

dial, derrière l'épi trochlée pour le cubital, au pli du coude pour le médian, fait

naître une douleur bien plus vive dans le bras malade que dans le bras sain.

Faut-il mettre tous ces troubles sur le compte du traumatisme déter-

miné par la luxation sous-coracoïdienne ou faut-il y joindre le traumatis-

me déterminé par la réduction ? Si nous prenons en considération les re-

cherches de MM. P. Duval et G. Guillain, il semble qu'il faille incriminer

en partie le procédé de Mothe qui, quoique doux, doit forcément, dans le

mouvement d'élévation exagérée, au 3e temps, entraîner un tiraillement

des troncs nerveux, tirer en bas et en dehors les o°, G", 7e cervicales qui

ont toujours leur point de réflexion au niveau de la tète humérale, tirer

en haut la 8° cervicale et la 1 re dorsale qui s'aplatissent sur les apophy-

ses transverses formant la voûte de leurs trous de conjugaison respectifs.

Lors de la réduction, les troubles nerveux étaient limités aux nerfs

cubital et médian, le radial était à peine intéressé (territoire des 8e cervi-

cale et 1" dorsale). Quinze jours après, les réactions électriques accusaient

des lésions portant sur la totalité du plexus brachial.

Doit-on imputer aux manoeuvres du procédé de Mothe les lésions des

racines motrices par élongation portant sur toutes les paires (5e, 6e, 7e, 1

8e cerv., 4e dors.), ainsi que sur les racines sensitives des 8' cervicale et

- 1 re dorsale, ou bien, par l'intermédiaire des branches radiculaires des 8e et

- 1 re dorsales, y a-t-il eu, pendant la réduction, un ébranlement contusif des

segments de moelle correspondants, suivi d'un processus local de polio-

myélite expliquant l'extension des troubles moteurs à tout le bras ? la

diminution rapide des forces dans le bras droit qui n'a nullement été tra1l-

matisé semblerait militer en faveur d'un processus irritatif non seulement

étendu à la corne antérieure gauche qui donne naissance aux racines mo-

trices lésées, mais encore irradié à la corne antérieure droite.

Quoi qu'il en soit, ce fait se rapproche beaucoup du cas de notre pre-

mier malade et on pourrait, au besoin, mettre sur le seul compte de la

luxation de l'épaule l'atrophie dont notre premier malade est atteint. Mais

là ne se bornent pas les traumatismes dont cet homme a été victime.

126 J. SABRAZÈS ET L. MARTY

A 13 ans, une chute du haut d'un lit est suivie de fracture de l'humé-

rus au tiers supérieur et d'un gonflement douloureux de l'épaule avec ir-

radiations des douleurs le long du membre. Ce nouveau traumatisme a-t-il

déterminé une reproduction passagère de la luxation précédente (une

première luxation prédisposant à une seconde) et les nerfs déjà affectés

ont-ils souffert nouveau ? Il est très difficile de l'affirmer. Cependant les

douleurs ont reparu très vives dans l'épaule droite et ont duré plusieurs

mois.

' Quant à la fracture de l'humérus au tiers supérieur elle n'est pas sans

avoir causé quelques dommages au nerf radial qui contourne en ce point

le corps de l'os dont il n'est séparé que par le périoste. Malgré la persis-

tance des douleurs et leur irradiation dans les doigts pendant deux mois,

le tronc du radial ne parait pas avoir été englobé dans le cal ; les douleurs

auraient été autrement tenaces dans ce cas et auraient nécessité une inter-

vention chirurgicale, sans compter que motricité et sensibilité seraient

complètement absolues, selon toute probabilité, dans le territoire de ce

nerf. A moins de traumatismes considérables, comme les écrasements par

une roue de charrette par exemple, les autres troncs nerveux (médian et

cubital) ne peuvent être atteints par une fracture à ce niveau.

A 15 ans, V... tombe du hant d'un trapèze et se fracture à nouveau l'hu-

mérus au même point que la première fois. Les mômes symptômes repa-

raissent (douleurs dans l'épaule, irradiations très pénibles à type lanci-

nant dans la main); les considérations précédentes s'appliquent à cette

deuxième fracture ainsi qu'à une troisième survenue il l'âge de 17 ans. Il

est important de remarquer qu'à partir de cette époque, le membre est

frappé d'impotence presque absolue et que l'atrophie prend une marche

plus rapide.

A 25 ans, intervient une fracture de la clavicule par cause directe avec

gonflement de la région claviculaire, fourmillements dans la main, dou-

leurs rétro-scapulaires et conservation de la sensibilité qui jamais au dire

du malade n'a été diminuée dans ce membre. La part de cette fracture de

la clavicule dans le mécanisme de l'atrophie ne parait pas avoir été bien

grande. La clavicule est séparée du plexus brachial par un muscle assez

épais, le sous-clavier, et, à moins d'une fracture compliquée de rupture du

périoste et de déchirure des faisceaux musculaires sous-jacents. on n'ob-

serve pas de lésions nerveuses. Or, ici on ne trouve aucune trace de cal, ce

qui prouve suffisamment que la consolidation a été parfaite; mais cette con-

solidation n'est telle qu'à la condition que les fragments soient maintenus

par un périoste non déchiré. De plus, l'atrophie était déjà presque anssi

avancée qu'aujourd'hui lors de cette fracture. Néanmoins, le choc du ma-

ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 127

drier qui est tombé sur la clavicule a dû se répercuter sur les filets ner-

veux situés en arrière et exaspérer les douleurs déjà anciennes.

En somme, parmi les traumatismes que nous venons d'examiner, ceux

du bras et de l'épaule en blessant les troncs nerveux expliqueraient les lé-

sions des nerfs circonflexe, musculo-cutané, radial ; mais ils n'éclairent

pas la pathogénie des troubles dépendant des branches collatérales du plexus

brachial (angulaire, rhomboïde, sus-épineux, etc.). Il faut admettre pour

ces nerfs collatéraux que les lésions se sont produites au-dessus de leurs points

d'émergence. Seule une lésion radiculaire sise vers les trous de conjugaison

ou même dans la portion radiculo-médullaire peut rendre compte de l'atro-

phie des muscles de la ceinture scapulaire.

Nous sommes donc en présence d'une atrophie musculaire et osseuse

extrêmement marquée, limitée à un membre. Malgré l'atrophie osseuse,

le raccourcissement du membre n'excède pas 5 centimètres. Il faut tenir

compte, il est vrai, du raccourcissement apparent dû aux déviations des

surfaces articulaires des doigts ; mais n'est-il pas largement compensé par

l'écartement des autres extrémités articulaires que rend facile la laxité

des moyens de contention (capsule, ligaments et muscles) ? Au total, on a

bien un raccourcissement mais n'est pas très grand. Cela prouve que

l'atrophie osseuse n'a pas dû s'établir avec évidence lors du premier trau-

matisme ; car le bras, encore court, se serait arrêté dans son développe-

ment en longueur tout comme en épaisseur. On est donc en droit de con-

clure que l'atrophie osseuse et musculaire s'est produite au sur et M mesure

que les traumatismes s'ajoutaient les uns aux autres sans qu'il soit possible

d'apprécier exactement la valeur de chacun d'eux.

Il est remarquable de n'observer aucune- modification de la sensibilité

autre qu'une hyperalgésie cutanée musculaire et osseuse correspondant aux

territoires où les muscles sont le plus atrophiés. Cette hyperalgésie est d'au-

tant plus intense que l'atrophie est plus avancée. L'anesthésie permanente

ou passagère associée à la paralysie à la suite d'une lésion nerveuse tron-

culaire s'observe quand les lésions des fibres sont suffisantes pour inter-

rompre à la fois les transmissions nerveuses centrifuge et centripète.

Quelquefois la lésion tronculaire se traduit par une simple parésie sans

troubles sensitifs. L'hyperalgésie a été rarement signalée ; on n'a noté dans

quelques observations qu'une exagération passagère de la sensibilité dis-

paraissant au bout de quelques jours. Dans notre cas, il s'agit d'une hyper-

algésie si accusée et si nette que nous avons pu en prendre la topographie

exacte au mois de juillet dernier. Elle existait bien avant au dire du ma-

lade. Actuellement elle persiste ; sa topographie est la même. Elle est très

128 J SABRAZÈS ET L. MARTY

vive le long des troncs nerveux accessibles au doigt (circonflexe, radial,

cubital surtout) : les muscles innervés par ces trois nerfs sont aujourd'hui

moins douloureux. La pression osseuse de l'humérus n'est pénible qu'au

point anciennement fracturé.

Comment expliquer celle hyperalgésie ? . !

MM. P. Duval et G. Guillain dans leurs expérimentations cadavériques

ont remarqué que l'abduction du bras avec rotation de la tête du côté

opposé tend très facilement les racines antérieures mais beaucoup moins

les racines postérieures. Une traction très violente rompt les racines an-

térieures et tend simplement les postérieures.

L'élongation des racines postérieures, à cause de la position oblique

des ganglions qui leur permet de se redresser, nous permet de donner

une explication de cette hyperalgésie. Les traumatismes nombreux qui ont

frappé le membre malade ont déterminé une lésion radiculaire chroni-

que, suivie sans doute, d'une altération des cornes antérieures du même

côté. Le membre droit a été frappé dans sa motricité et dans sa nutrition.

Les mêmes traumatismes (vu la vulnérabilité moindre des racines sensi-

tives et aussi leur plus prompte réparation) n'ont fait qu'entretenir en

elles un processus d'irritation plutôt que de destruction avec retentisse-

ment probable dans les ganglions rachidiens et dans les neurones sensitifs

médullaires correspondants. Du reste, l'élongation des branches radicu-

laires ne peut-elle pas se poursuivre encore quand le bras est pendant le

long du corps ? L'écartement de la tête de l'humérus de la cavité glénoïde

(2 centim. environ) n'équivaut-il pas à une luxation sous-glénoïdienne

permanente entrainant une sourde irritation des racines postérieures des

5e, 6e, 7e cervicales. Par contre, pendant la nuit. le membre est dans

l'attitude du repos ; la traction sur le plexus brachial cesse momentané-

ment. De plus, ce malade a une tendance à porter la main dans sa poche,

ce qui lui donne un point d'appui et diminue d'autant la traction sur les

racines sensitives. Cela est d'autant plus vraisemblable, qu'aujourd'hui,

que V... ne peut plus mettre la main malade dans sa poche sans s'aider

de la main saine, il nous demande un lien en caoutchouc pour fixer son

avant-bras et le lui soutenir. N'est-ce pas là le cri qui indique son mal ?

Nous pensons que les phénomènes de compression et d'élongation ont

joué un rôle essentiel.

Les lésions nerveuses qui en ont été la conséquence ont-elles été la la

fois tronculaires, radiculaires et médullaires !

Tronculaires, pour le nerf radial, au niveau de la fracture humérale et

aussi peut-être pour les autres nerfs du bras individualisés au-dessus de

l'épaule, en regard de la tête humérale luxée.

Radiculaires par suite du traumatisme direct des racines et de la con-

- ATROPHIE MUSCULAIRE ET OSSEUSE 129

tusion indirecte de la totalité des branches d'origine du plexus brachial

sur les apophyses transverses cervicales où elles se réfléchissent comme sur

une poulie.

Hadiculo-médullaires par élongation, les tiraillements que subissent les

troncs nerveux dans la région de l'épaule, siège de la luxation, peuvent

se répercuter jusque dans la moelle.

Ganglionnaires et médullaires, selon toutes probabilités, consécuti-

vement aux phénomènes de névrite radiculaire ascendante des fibres

sensitives et aussi du fait de micro-traumatismes locaux et de petits foyers

hématomyéliques imputables à une élongation exagérée des segments

intra-médullaires des racines.

Les cellules des cornes antérieures de la moelle ont surtout subi le con-

tre-coup des altérations des nerfs périphériques. Le retentissement d'une

lésion des nerfs jusqu'aux cellules d'origine de leurs prolongements cylin-

draxiles est un fait actuellement établi. Bien plus, les centres nerveux sont

susceptibles d'être modifiés à distance, secondairement aux affections ostéo-

articulaires qui s'accompagnent d'atrophie des muscles.

Ces amyotrophies considérées naguère comme étant simplement d'origine

réflexe correspondent à une altération atrophique des cellules motrices

qui progressivement se raréfient et disparaissent tandis que la corne an-

térieure, dans le territoire intéressé, s'atrophie in globo. Les observations

de Klippel (1), Leyden (2), Achard et L. Lévi (3) d'atrophie localisée des

centres nerveux en rapport avec l'atrophie musculaire et osseuse de cause

articulaire ne laissent aucun doute à cet égard.

De plus t'atteinte du neurone moteur périphérique entraîne la pertur-

bation fonctionnelle et l'atrophie du neurone moteur cérébral : dans le

cas de MM. Achard et Lévi, le lobule paraceutral et la partie supérieure

des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes du côté droit partici-

paient à l'atrophie.

Les adultérations persistantes des neurones sensitifs périphériques

provoquent des altérations corrélatives des neurones sensitifs ganglion-

naires et médullaires.

L'atrophie musculaire et osseuse de notre malade est donc sous la dé-

pendance de plusieurs facteurs. Les luxations et les fractures multiples

dont il a été successivement victime et les affections ostéo-articulaires

qui en ont résulté ont certainement influé par elles-mêmes sur la genèse

de l'atrophie ; mais les lésions nerveuses fronculaires et radiculaires sur

(1) Iir.mrrt,, Bull. de la Soc. anal., janv. 1888, p. 37 ; Revue de médecine, 1893.

(2) Leydks, Klinik der Ruckenmarkskrankheiten. Berlin, 1898.

(3) Ch. Acii.iii) etL>;oron Lévi, Nouvelle Iconogr.de la Salpêtrière,juilletet août 1898.

130 J. SABRAZÈS ET L. MARTY

la topographie desquelles nous avons'si longuement insisté et leur reten-

tissement jusque dans la moelle constituent la cause principale, le pri-

mum movens du syndrome atrophique et Itperulésiq2ce. Or on sait - et

M. Apert (1) en a observé un cas très démonstratif que les paralysies

radiculaires traumatiques entraînent, elles aussi, l'atrophie de la corne

antérieure et du centre cérébral correspondant au membre paralysé.

L'intervention de ces divers facteurs permet de comprendre pourquoi

l'atrophie de ce membre a atteint un si haut degré. La participation de la

moelle cervicale nous parait d'autant moins douteuse que tous les réflexes

moteurs et sensitifs sont considérablement exagérés au-dessous.

En résumé, à la suite de contusions, de luxations de l'épaule et de

fractures multiples de l'humérus et de la clavicule du même côté, on peut

voir les muscles du membre intéressé s'atrophier au plus haut point. Les

os participent à l'atrophie, ainsi qu'en témoigne l'examen radiographique.

Par contre, à la surface du membre ainsi rapetissé le derme et le panni-

cule cellulo-adipeux s'épaississent notablement.

Les principaux, facteurs de l'atrophie sont la compression et l'élonga-

tion exagérée des troncs nerveux et des racines jusque dans leur trajet

rachidien et intra-médullaire.

La moelle s'atrophie dans le segment métamérique correspondant non

seulement en vertu du mécanisme réflexe que l'on invoque pour expliquer

les cas d'amyotrophie d'origine ostéo-articulaire ou d'origine névritique,

mais encore par propagation ascendante, le long des racines, des lésionsirri-

tatives des fibres nerveuses sensitives, lésions qui se traduisent par une hy-

peresthésie cutanée, musculaire, osseuse et nerveuse du membre malade.

Déplus l'élongation et l'ébranlement des troncs nerveux et radiculaires sont

susceptibles de retentir, au moment même où ils se produisent, jusque dans

le parenchyme médullaire et d'y déterminer parfois des ruptures, des foyers

leéntalomyéliques points de départ ultérieurs de phénomènes de dégénérescence

des cordons, des plaques de sclérose et même de cavités simulant la sgringo-

myélie. Cette dernière assertion n'est encore qu'une hypothèse, mais elle

nous est suggérée par l'interprétation des faits cliniques et expérimentaux

les plus récents relatifs à la syringomyélie traumatique, d'une part, et

d'autre part aux ruptures et aux déchirures partielles que l'on provoque

dans l'épaisseur des racines, au niveau de leur abouchement médullaire,

sous l'influence de violents efforts de traction exercés sur des membres de

cadavres.

(1) ArrnT, Soc. méd. des hôpitaux, séance du 22 juillet 1898.

LE TABES LABYRINTHIQUE

- PAR

PIERRE BONNIER.

On a presque totalement abandonné, en clinique, le terme de tabès

dorsal. Ces mots ne peuvent évidemment comprendre la généralité des

symptômes tabétiques ; il arrive même, dans nombre de cas, que le dia-

gnostic de tabès se trouve nettement et légitimement formulé en dehors de

toute manifestation d'une lésion dorsale de l'axe cérébro-spinal. Le tabes

en effet est loin d'être toujours uniquement dorsal ; bien plus, il peut

n'être nullement dorsal à un moment donné.

Le mot tabes d'autre part, s'il est préférable au terme d'ataxie locomo-

trice, puisqu'il peut y avoir également à un moment déterminé tabès sans

ataxie, ce mot tabes reste insuffisant en clinique, car il ne nous indi-

que que* le genre de l'affection sans en spécifier la forme ni la phase.-

Il importe donc de lui adjoindre tel qualificatif qui définira la forme cli-

. nique ou la phase de l'affection tabétique. C'est pourquoi aussi le terme

de tabès dorsal ne doit pas être abandonné, car il caractérise nne forme et

une phase du tabes ; et de plus il comprend toute une partie de la symp-

tomalologie : les signes et symptômes relevant de lésions dorsales.

- On emploie aussi couramment le terme de tabès supérieur, qui, lui, est

bien mauvais, pour désigner la forme ou la phase de la maladie, manifes-

tée par des symptômes dont l'origine médullaire est située plus haut que

le segment dorsal. Mais ce tabes supérieur est-il cervical, bulbaire, céré-

bral ? II y aurait dans ce cas une si vive différenciation des caractères

cliniques, selon le siège plus ou moins élevé de la lésion systématique,

qu'il doit sembler indispensable de les classer et de les orienter sous une

qualification d'ordre topographique. On comprend immédiatement ce que

peut être un tabes cervical et même un tabès bulbaire. Pour ce qui con-

cerne le cerveau, nous savons qu'il n'est en quelque sorte qu'une vaste

frondaison de l'extrémité antérieure de la moelle,et il n'y a aucune raison

à priori de ne pas admettre que les affections systématiques de la moelle

ne se retrouveront pas dans le cerveau, sous une formule clinique corres-

pondant à l'extrême variation morphologique.

132 PIERRE BONNIER

L'avenir nous définira sans aucun doute ce tabes cérébral ; mais il

subsiste encore, pour le moment, tant d'incertitudes et de confusions sur

la signification anatomique de bien des ilôts gris de la masse cérébrale,

sur la valeur segmentaire des diverses parties de l'écorce, sur l'homologa-

tion des faisceaux blancs, qui les unissent, avec les commissures corres-

pondantes de, la moelle, que si l'idée d'une systématisation pathologique

possible s'impose formellement à l'esprit, elle ne laisse pourtant pas de

se montrer encore extrêmement délicate et difficile à préciser.

C'est pourquoi il me semble juste et raisonnable de cherchera porter

la systématisation .caractéristique de l'affection tabétique aussi haut que

possible vers le cerveau, dans la mesure où une semblable systématisation

sera réalisable correctement et pourra dans son établissement jalonner,

préparer l'homologation des parties supérieures de l'axe cérébro-spinal avec

les segments inférieurs, médullaires, lesquels sont mieux connus, et dont

l'étude anatomo-pathologique est autrement simplifiée.

Aucun appareil segmentaire ne s'y prêle plus favorablement que l'ap-

pareil labyrinthique, conducteurs et centres.

En effet cette recherche clinique et anatomo-pathologique peut se faire

en dehors de toute vue théorique. Il nous importe peu de savoir en réalité

si la lésion initiale, devenant causale à son tour par sa répercussion sur

d'autres points de l'appareil nerveux, porte sur l'appareil nerveux.périphé-

rique, sur les fibres afférentes des éléments ganglionnaires, sur ces élé-

ments eux-mêmes; sur la racine postérieure spinale, c'est-à-dire sur les

fibres efférentes du protoneurone centripète, sur les éléments des cornes

postérieures ou enfin sur les fibres qui en émanent vers les centres plus

élevés, formant les cordons postérieurs. Quelle que soit la théorie, elle s'ap-

pliquera à l'appareil labyrinthique, parce que cet appareil n'est que la

pl1J.s grosse, la plus active, la plus vigilante et la plus importante des racines

spinales postérieures ; - parce que la lésion systématique atteindra, dans

les racines postérieures des cordons qui en émanent aussi bien que dans le

nerf labyrinthique et ses conducteurs centraux, des appareils de même si-

gnification morphologique et physiologique ; parce que la contribution

de l'appareil labyrinthique dans la symptomatologie du tabes est plus

grande que celle de n'importe quel appareil spinal ; - parce que enfin la

clinique nous montre qu'aucun appareil n'est plus constamment et plus

systématiquement intéressé dans le tabes que l'appareil labyrinthique.

Si ces différentes thèses sont démontrées, je pense qu'il sera difficile

de se refuser à admettre l'existence clinique d'un labes Iabyrinlhique net-

tement défini, et à reconnaître que parmi les symptômes tabétiques qui

ne peuvent correctement être attribués au tabes dorsal, un grand nombre

relèvent directement du tabes labyrinthique.

LE TABES LABYRINTHIQUE 133

Je puis ainsi avancer cette considération que précisément certains symp-

tômes du tabes relèvent de la contribution du labyrinthe et de ses centres à

la symptomatologie générale, et que certains symptômes tabétiques, que

l'on ne songe guère à attribuer à la lésion de l'appareil labyrinthique, se

affections labyrinthiques les plus banales et les plus diverses, tout à fait

indépendantes du tabes.

Indépendamment de la surdité, du bourdonnement, du vertige et de l'op-

pression labyrinthique, qui sont les symptômes cardinaux des troubles la-

byrinthiques, on a signalé, et j'ai quelque peu contribué, au cours des

affections, auriculaires les plus diverses, les plus banales et les plus fuga-

ces, apparaissant, variant et disparaissant avec elles, et cela sans qu'il y

ait eu le moindre signe de tabès, les symptômes suivants : Le signe de

Romberg et l'incertitude de la marche dans l'obscurité, l'agoraphobie et la

claustrophobie, les nombreuses formes des irradiations bulbaires et centrales

du vertige, le nystagmus horizontal ou vertical, les mouvements incohérents

.des globes sous les paupières closes, le Irtosis, le strabisme et la diplopie, l'iné-

galité et le retard à l'accommodation et la lumière, la mydriase et le myosis

unilatéraux ou bilatéraux, l'amblyopie, la paralysie de l'accommodation à

la distance, les combinaisons les plus diverses des troubles de l'oculo-mo-

tricité, la forme spasmodique du signe de Ch. Bell, les oscillations paraly-

tiques des globes, etc., sans compter d'autres troubles purement auditifs,

comme le retard unilatéral de l'audition constituant la diplacousie échoa-

cousique, etc.

On doit se demander si ces troubles, qui sont si souvent d'origine laby-

rinthique en dehors du tabes, ne sont pas quelquefois, et même fréquem-

`ment, aussi bien labyrinthiques dans leur origine quand il y a tabes, sur-

tout si l'on considère que sur cent cas de tabes, l'appareil labyrinthique

est en cause plus de quatre-vingts fois.

Je suis loin de prétendre que ces symptômes sont forcément d'origine

, labyrinthique, mais je crois pouvoir démontrer que c'est toujours au laby

rinthe qu'il faut tout d'abord songer quand on les constate, et je veux en

donner des preuves tirées de l'anatomie normale et pathologique, de la

physiologie et de la clinique.

Anatomie. De tous les ganglions crâniens, aucun n'affirme plus nette-

ment sa parenté avec le système des ganglions rachidiens que le ganglion

auriculaire, surtout dans la période ontogénétique où il ne s'est pas encore

fractionné en deux amas nucléaires principaux, le ganglion de Scarpa, et

le ganglion de Corti. Il appartient à la formation neurale des ganglions

spinaux et dénonce de bonne heure sa signification métamérique. Je n'in-

xii 10

134 PIERRE BONNIER

sisterai pas sur ce point que j'ai longuement développé ailleurs (1).

Ce ganglion auriculaire est donc le centre d'un protoneurone centripète

ou plutôt d'un énorme amas de protoneurones parallèles, dont les cellu-

les, les premières cellules bipolaires qui aient été d'ailleurs décrites, ont

un prolongement afférent qui atteint le neuroderme sensoriel périphéri-

que (rameaux sous-ectodermiques du vestibule et de la cochlée) et un pro-

longement efférent qui va s'épanouir au niveau des éléments médullaires

des cornes postérieures. C'est ce prolongement efférent qui constitue le

tronc labyrinthique proprement dit. En d'autres termes, le nerf labyrin-

thique est une racine postérieure plus longue que les autres, dont le gan-

glion se trouve éloigné de l'axe médullaire et relégué au fond du conduit

auriculaire qui adopte ainsi la signification morphologique d'un trou in-

tervertébral et dont les rameaux périphériques, au lieu de présenter toute

la longueur des nerfs sensitivo-sensoriels des paires mixtes rachidiennes,

se trouvent au contraire d'autant plus réduits qu'ils rencontrent immédia-

tement la périphérie sensorielle, c'est-à-dire les papilles labyrinthiques.

Celles-ci ne sont que des portions d'ectoderme involué dès les premiers

temps du développement embryonnaire. Ces prolongements se sont divisés

en rameaux à mesure que les papilles dérivaient les unes des autres pour

fournir aux nécessités de l'adaptation fonctionnelle de l'appareil labyrin-

thique ; puis les ganglions se sont fragmentés à leur tour. C'est ainsi que

la papille utriculaire primitive a donné successivement la papille utriculo-

sacculaire, puis les papilles utriculaire et sacculaire. De la première dé-

rivent une, deux, puis trois crêtes papillaires qui suivent la formation

des ampoules des canaux semi-circulaires. De la papille sacculaire vont

dériver d'abord la papille lagénaire, puis celle de la partie initiale du

limaçon et enfin, avec un extraordinaire développement, la vaste papille

spirale du limaçon. Certains tronçons de papilles avortent, et je les né-

glige. Le développement remarquable du limaçon et de la fonction audi-

tive si récente, mais d'une adaptation si rapide chez les Vertébrés supé-

rieurs, a en quelque sorte fait un appareil distinct de la papille cochléaire.

Il en est résulté que le nerf cochléaire, devenu énorme, occupe la plus

grande place dans le tronc labyrinthique, et que la fonction cochléaire,

l'audition tonale, la plus consciente, mais non la plus ancienne ni la plus

importante des fonctions auriculaires, a donné son nom à l'appareil tout

entier. On dit : l'appareil de l'audition, le nerf auditif. C'est un abus sans

doute, qui a eu le plus déplorable retentissement dans l'étude de la con- '

tribution de l'appareil labyrinthique à la symptomatologie des affections

nerveuses en général, et plus particulièrement du tabes. Ces troubles au-

(1) L'oreille, anatomie I, coll. Léauté.

LE TABES LABYRINTHIQUE 135

ditifs tiennent relativement peu de place dans la clinique nerveuse. Les

troubles labyrinthiques tiendront, j'en suis convaincu, une place de plus

en plus importante.

On décrit donc au ganglion auriculaire deux grands rameaux périphé-

riques, d'une part le nerf cochléaire, et d'autre part le tronc vestibulaire

qui renferme les trois nerfs ampullaires, l'utriculaire et le sacculaire. De

son côté le ganglion de Corti, la partie du ganglion auriculaire qui s'en-

roule dans le moyeu du limaçon, le long du canal de Rosenthal, s'est tout

à fai t isolé du ganglion de Scarpa, le vieux ganglion rachidien resté dans le

trou auriculaire, légèrement dissocié par les divers systèmes de fibres qui

les traversent.

Dans le trou auriculaire les deux systèmes de fibres sont accolés, et le

tronc cochléaire reste toujours distinct du vestibulaire. Je ne retracerai pas

ici la description des centres bulbo-protubérantiels, cérébelleux, cérébraux

de l'appareil labyrinthique; cette description serait trop longue et je n'en

donnerai que les points intéressant notre sujet, c'est-à-dire le tabes laby-

rinthique.

Remarquons tout d'abord que les centres primaires, bulbo-protubéran-

tiels, ceux qui correspondent aux cornes postérieures de la moelle, sont si

haut placés dans le voisinage des centres supérieurs que les fibres qui en

émanent n'ont aucune raison de se former en cordons pour cheminer de

conserve, et qu'ils se dispersent immédiatement en tous sens sans former

de cordons homologues aux cordons postérieurs de la moelle. Ceci est im

portant à considérer au point de vue anatomo-pathologique.

Néanmoins il est facile de suivre la superposition des voies labyrinthi-

ques aux voies médullo-cérébrales et médullo-cérébelleuses émanées des

racines postérieures.

On peut reconnaître dans l'appareil émané des racines postérieures deux

systèmes de voies centripètes véhiculant des images sensitivo-sensorielles

dont les champs sensoriels sont distincts. Pour l'un, champ sensoriel est

objectif, c'est-à-dire extra-organique ; c'est l'ensemble des appareils tacti-

les superficiels, le toucher sous toutes ses modalités ; il a pour conducteurs

des fibres grêles externes, à engainement myélinique plus tardif, aboutis

sanl à la tête des cornes postérieures, d'où les impressions s'élèvent vers les

centres supérieurs et corticaux, pour former les images tactiles de toute

nature, tactilité tégumentaire. thermesthésie, etc. Ces centres occupent les

zones sensitives paicto-occipitcles. A cet appareil spinal correspond un

système labyrinthique à champ également objectif, l'audition elle-même,

qui a pour conducteurs de mômes fibres grêles externes, à engainement

myélinique également tardif. C'est le nerf cochléaire, aboutissant dans la

protubérance à des noyaux primaires (noyau antérieur, tubercule acousti-

136 PIERRE BONNIER

que, et olives), qui sont les prolongements de la tète des cornes postérieu-

res de la moelle. De ces noyaux partent les impressions qui, soit directe-

ment, soit après d'intéressants relais, vont vers les centres supérieurs et

corticaux former les images auditives (zones auditives temporales). Ces

deux appareils sont donc de tous points parallèles entre eux. Ils sont de

plus croisés, c'est-à-dire se dirigent vers l'hémisphère cérébral opposé.

Pour l'autre système centripète nous trouvons un appareil dont le champ

sensoriel est subjectif, c'est-à-dire infra-organique. C'est, pour la moelle,

l'ensemble des appareils tactiles profonds, articulaires et autres. Il a pour

conducteurs des fibres grosses internes, à engainement myélinique précoce,

aboutissant à la'base des cornes postérieures, et particulièrement à la co-

lonne de Clarke, d'où les impressions vont d'une part vers le cervelet, par

voie directe, former les images d'attitudes segmentaires indispensables

à l'équilibration réflexe,- et, d'autre part, vers le cerveau, par voie

croisée, former les images d'attitudes segmentaires indispensables non

seulement à l'équilibration volontaire, mais à tous les mouvements appro-

priés. C'est le sens des attitudes segmentaires dont le siège cortical occupe

les zones d'appropriation motrice, zones purement sensorielles et, par

abus, nommées motrices (fronto-ariétales). Pour le labyrinthe, c'est

l'ensemble de l'appareil vestibulaire, et surtout ampullaire ; il a pour con-

ducteurs de grosses fibres internes, a engainement myélinique également

précoce, aboutissant, sous le plancher du quatrième ventricule, à des

noyaux (n. interne ou triangulaire, n. de BechtIJre1V, et Il. de Deiters rap-

pelant la colonne de Clarke) qui sont les prolongements de la base des

cornes postérieures . De ces noyaux partent les impressions qui vont

d'une part vers le cervelet, par voie directe, former les images d'attitudes

céphaliques indispensables à l'équilibration réflexe, - et d'autre part,

vers le cerveau, par voie croisée, former les images d'attitudes céphali-

ques, les images d'identité somatique, c'est-à-dire d'unité de localisation

subjective, indispensables à l'équilibration volontaire et à tous les mouve-

ments appropriés. C'est le sens des attitudes céphaliques et de l'orienta-

tion subjective directe, dont le siège cortical est surtout la pariétale ascen-

dante, zone purement sensorielle indispensable à l'exercice de la motricité

volontaire. Nous aurons à revenir sur ce sens si important, le sixième sens,

quand nous poserons la question au point de vue physiologique.

Il existe dans la moelle des fibres qui des cornes postérieures vont direc-

tement vers les centres nucléaires des cornes antérieures, formant un

arc réflexe d'une extrême brièveté. De môme nous trouverons au niveau

des centres labyrinthiques bulbo-protubél';1l1ticls des fibres unissant cer-

tains noyaux labyrinthiques primaires, prolongeant les cornes postérieu-

res,à des centres nucléaires prolongeant les cornes antérieures de la moelle.

LE TABES LABYRINTHIQUE 137

Certaines de ces fibres vont au noyau du facial. Certaines autres s'élèvent

du noyau interne et du noyau de Deiters vers le noyau de la sixième paire

du même côté (noyau oculo-moteur externe) et vers les noyaux de la troi-

sième paire du côté opposé. Il est de plus très vraisemblable qu'il existe

des rapports avec la troisième paire du même côté. Nous verrons plus loin

l'importance considérable de ces remarquables connexions.

Voici donc des données anatomiques qui confirment l'homologation des

flbresdu système labyrinthique et de leurs centres avec l'appareil des racines

postérieures et de leurs centres primaires. De par l'anatomie normale,

s'il existe une affection qui frappe systématiquement ce qu'on appelle

le protoneurone centripète, c'est-à-dire le ganglion spinal et ses branches

afférentes et efférentes, extra et intra médullaires, cette affection nepourra

manquer d'intéresser, par sa systématisation même, le plus considérable

de ces protoneurones hulbo-médullaires, c'est-à-dire le ganglion auricu-

laire deScarpa-Corti, et les branches du tronc labyrinthique. Nous pouvons

donc admettre a priori que de par l'anatomie elle-même, aucun appareil

n'est plus systématiquement menacé par le tabes que l'appareil labyrin-

thique.

Anatomie pathologique. L'anatomie pathologique est, sur cette ques-

tion, assez peu définitive. Mais j'ai fait plus haut une remarque dont il im-

porte ici de tenir le plus grand compte. Les noyaux primaires de la protu-

bérance et du bulbe auxquels aboutissent les fibres centripètes du tronc

labyrinthique émettent sans doute vers les centres supérieurs un très grand

nombre de fibres, plus qu'aucun centre médullaire des racines postérieu-

res. Mais tandis que les fibres émanées des centres médullaires des racines

postérieures cheminent de conserve le long de la moelle et se forment en .

cordons systématisés qui rendent très manifestes les lésions présentées si-

multanément par un grand nombre de fibres parallèles, il n'en est pas de

même pour les fibres émanées des centres labyrinthiques. Celles-ci diver-

gent en tous sens, qui vers le cervelet, qui vers les tubercules quadriju-

meaux, qui vers le gros faisceaux des anses pédonculaires après de nom-

breux entrecroisements au niveau duraphé. Il n'existe plus ici de cordons

systématisés, ni de faisceaux de fibres parallèles, chaque fibre gagnant iso-

. lément ou à peu près isolément les centres supérieurs dont beaucoup ne

sont pas éloignés. Ces mêmes lésions, si apparentes au niveau des cordons

ascendants et parallèles de la moelle, ne se montrent plus ici qu'indivi-

duellement ; et si l'atrophie des fibres peut se reconnaître, la sclérose fasci-

culaire n'a guère lieu de se dessiner.

. En revanche s'il n'y a pas ou guère de sclérose des cordons, z faute

de cordons - l'atrophie des fibres labyrinthiques a été depuis longtemps

138 PIERRE BONNIER

signalée, et sur ce point la lésion du protoneurone centripète y est plus

évidente qu'au niveau des racines postérieures. Wernicke, Althaus décri-

vent dans le tabes une névrite atrophique de la huilièmepaire qu'ils com-

parent à la névrite optique. Strumpell rapporte deux cas où il a observé

simultanément l'atrophie du nerf acoustique et celle du nerf optique.

Oppenheim et Siemerling ont constaté, également dans un cas de tabes,

une atrophie de la plupart des faisceaux du nerf vestibulaire au voisinage

des gros noyaux postérieurs. Ces faisceaux étaient transformés en tissu

conjonctif riche en noyaux. La sclérose y était donc apparente dans les

racines intra-bulbaires du tronc vestibulaire. De même, Ilahermann a

observé, chez un tabétique sourd depuis douze ans, une atrophie profonde

des nerfs acoustiques qui n'étaient plus que deux bandelettes. Les fibres

du nerf cochléaire avaient presque toutes disparu et quelques cellules gan-

glionnaires seules persistaient. Enfin Collet a examiné le bulbe d'un ta-

bétique de Pierret, et a trouvé également l'atrophie des racines du nerf

cochléaire sous le plancher du quatrième ventricule au niveau du calamus.

Les petits amas cellulaires dont est semé le nerf à cet endroit a l'état nor-

mal avait presque totalement disparu.

Ces cas sont peu nombreux, on le voit, mais de leur juxtaposition nous

pouvons reconnaître que,depuis la périphérie papillaire jusqu'aux noyaux

bulbo-protubérantiels, tous les points du protoneurone labyrinthique ont

été atteints dans le tabès ; et pour cette grosse racine postérieure qui est

le tronc labyrinthique, on en sait plus, au point de vue anatomo-patho-

logique, que pour toutes les autres racines postérieures spinales.

Remarquons que dans la surdité d'origine périphérique sans lésion

primitive du tronc nerveux, l'atrophie est loin d'avoir cette allure ; et il

semble que, dans ces cas, il s'agisse bien d'une atrophie primitive du

protoneurone labyrinthique.

Néanmoins, si dans beaucoup de cas peut-être cette atrophie n'est pas

primitive, il faudrait la considérer secondaire à quelque affection périphé-

rique de l'oreille elle-même, labyrinthe ou oreille moyenne. Or, les

affections de l'oreille sont extrêmement fréquentes chez les tabétiques, en

dehors des lésions de pure coïncidence et sans valeur systématique, telles

qu'obstruction cérumineuse, otite accidentelle ou spécifique qui n'ont

ici aucun intérêt ; mais quelques causes plus spéciales interviennent ici

dans l'étiologie des affections auriculaires chez les tabétiques.

L'âge auquel peut survenir le labes est, en général, aussi celui où

l'oreille commence à se scléroser, bien que l'on sache combien l'athérome

précoce se' porte volontiers, d'une part sur les tympans membraneux de

l'oreille moyenne et de l'oreille interne, et d'autre part sur les artères

flexueuses et glomérulaires de l'oreille interne, où les anévrysmes mi-

LE TABES LABYRINTHIQUE 139

liaires sont peut-être plus fréquents que partout ailleurs. Il y a sans doute

là une cause de coïncidence fréquente entre la lésion médullaire et la

lésion labyrinthique périphérique. Mais il faut admettre que c'est surtout

au niveau des centres labyrinthiques que doit apparaître la lésion systé-

matique.

D'autre part, qui dit tabes dit souvent syphilis, c'est-à-dire encore une

chance d'athérome auriculaire. Peu d'organes] sont plus accessibles à

l'athérome que les membranes de l'oreille moyenne et celles de l'oreille

interne. Ces dernières sont simplement recouvertes d'un endothélium sur

lequel peut en outre s'exercer l'action prolongée des intoxications chroni-

ques et les troubles trophiques dus aux intoxications, aux infections

aiguës s'y font naturellement sentir, absolument comme sur les endothé-

liums du rein. Il en résulte des troubles dans la quantité et la qualité des

excrétions qui, par un cercle vicieux fréquent en pathologie, réagissent à

leur tour sur la vitalité des parties molles en contact avec les liquides

labyrinthiques vasculaires et circumvasculaires.

Collet (1) insiste avec raison sur un trouble auriculaire très fréquent

dans le tabes. C'est la névralgie du trijumeau, douleurs fulgurantes, ou

encore son anesthésie, son analgésie, l'engourdissement, ou encore les

troubles trophiques dépendant de ce nerf^qui donne la sensibilité à une

grande partie de l'appareil auriculaire, et dont les lésions nucléaires ont

un retentissement si formidable au niveau du système vasculaire timpa-

nique et labyrinthique.

« Cette coexistence des lésions du trijumeau et des lésions de l'oreille,

remarque Collet (2) , lésions que leur unilatéralité vient rendre quel-

quefois plus apparente, mérite une attention toute particulière. Dans les

cas où elles sont symétriques, il est permis de n'y voir que l'extension

progressive du tabes vers le bulbe, ou sa localisation initiale dans ce

point des centres nerveux; il n'y a rien d'étonnant à ce que le tabes frappe

simultanément l'acoustique et le trijumeau. Mais dans le cas où les lésions

de l'oreille et du trijumeau sont du même côté, cette interprétation est

déjà moins séduisante ; elle l'est moins encore si l'on veut bien remarquer

qu'il ne s'agit pas toujours en pareil cas de la coexistence d'une lésion

des deux nerfs, mais quelquefois de la coexistence d'une lésion du triju-

meau, et d'une lésion de l'oreille moyenne, avec intégrité parfaite du nerf

acoustique. Des recherches récentes ont montré quel rôle important reve-

nait aux nerfs de sensibilité générale et aux nerfs trophiques dans le

fonctionnement normal des organes des sens... » Il est très admissible,

en effet, que l'abaissement de l'ouïe chez certains tabétiques s'explique,

(1) F. J. Collet, Les troubles auditifs du tabes, Lyon, 1894.

(2) Loc. cit., p. 151. -

140 PIERRE BONNIER .

comme le pense Collet, par la lésion des nerfs trophiques. La névralgie

du trijumeau existe, d'après lui, dans les 2/5 des cas, et explique non

seulement les faits d'ostéoporose du maxillaire, mais les troubles trophi-

ques de l'oeil et de l'oreille, l'atrophie simultanée des papilles et l'am-

blyopie associée à la surdité par étranglement papillaire.

En résumé, nous voyons qu'il est possible de trouver soit dans une lésion

de l'appareil de transmission, soit dans celle de l'appareil de perception,

c'est-à-dire dans l'appareil labyrinthique tant périphérique que central, la

raison anatomique de la fréquence extrême des symptômes labyrinthiques

dans le tabes : et cette variété de localisation de la lésion causale nous per-

met de répéter que l'appareil labyrinthique a toujours quelque droit à

figurer dans la symptomatologie de cette affection.

L'anatomie systématique et l'anatomie pathologique de son côté nous

montrent donc que l'appareil labyrinthique est directement exposé, et légi-

timement, à l'offense de la lésion tabétique, quelle que soit la théorie pa-

thogénique ; et nous verrons dans la partie clinique de cette étude qu'en

donnantà la symptomatologie des affections labyrinthiques toute son éten-

due, aucun appareil ne contribue pour une part aussi considérable et aussi

constante à la symptomatologie du tabes.

Physiologie. Le caractère systématique de l'affection tabétique est

apparu tout d'abord par l'analyse topographique de la lésion anatomique.

Mais si l'on y regarde de plus près, on constate que cette systématisation

est avant tout fonctionnelle et qu'elle n'est anatomique que parce qu'elle

est physiologique. C'est un système fonctionnel qui est attaqué, bien plus

qu'une distribution organique, et à ce titre encore bien plus que par sa

qualité de racine postérieure plus importante que toutes les autres, l'appa-

reil labyrinthique était, de par son appropriation physiologique, la victime

de choix vouée à la maladie.

Non seulement en effet le tabes et les conditions ordinaires de sa pro-

duction menacent l'organe auriculaire dans son fonctionnement d'appareil

à membranes, à papilles, et à excrétion angio-endothéliale , mais la systé-

matisation même de l'affection tabétique ne peut pas ne pas intéresser les

fonctions auriculaires.

En réalité, indépendamment des fonctions auditives, qui exposent l'o-

reille à une affection systématique qui atteint si profondément toutes les

fonctions sensitivo-sensorielles, il est une attribution labyrinthique qui ap-

partient au système physiologique le plus primitivement et le plus profon-

dément compromis par le tabes.

Cette fonction, la plus ancienne des fonctions allribuables aux organes

auriculaires et aux formations physiologiques qui ont précédé l'oreille dans

LE TABES LABYRINTHIQUE 141

la série animale, est ce'que j'ai appelé l'orientation subjective directe, ou

sens des attitudes céphaliques, ou plus simplement sens ampullaire. Elle ap-

partient aux fonctions labyrinthiques et præl<1hyrinthiques les plus diver-

ses, aux plus parfaites comme aux plus rudimentaires J'a i étudié le fonc-

tionnement et les fondions de ces merveilleux appareils, depuis les pre-

mières modifications ectodermiques jusqu'au labyrinthe de l'homme, dans

le 2e et le 3e vol. de mon travail sur L'oreille (Coll. Léauté). Je rappellerai

seulement que le nerf ampullaire véhicule, des crêtes ampullaires des

canaux semi-circulaires de l'oreille interne aux centres bulbaires, cérébel-

leux et cérébraux, les données sensorielles qui fournissent, par leur com-

position, les images d'attitudes, et des variations d'attitudes, c'est-à-dire

des mouvements passifs ou actifs, du segment céphalique. C'est dans l'in-

suffisance et surtout dans l'irritation de ce service sensoriel que réside le

vertige proprement dit.

Les mouvements de la tête jouent dans l'exercice de l'équilibration un

rôle des plus importants. La tête occupe en effet le poiut le plus élevé du

corps au-dessus de notre base de sustentation, et ses mouvements mesurent

dans leur plus grande amplitude les moindres écarts autour de l'attitude

verticale. De plus le centre du monde objectif révélé par la vue est égale-

ment la tête, et la moindre variation d'attitude de la tête modifie la dis-

tribution perspective des objets de notre milieu par rapport à nous. La

notion de l'attitude de notre tête au moment d'un regard quelconque en-

tre forcément pour une grande part dans l'orientation des objets regardés,

par rapport à nous. Je reviendrai sur ce point.

. La tête est enfin en quelque sorte la base et le centre d'opérations de

toutes nos investigations sensorielles, surtout pour ce qui concerne les

fonctions d'orientation, soit objective, soit subjective.

L'orientation objective est, dans chaque domaine sensoriel, la localisa-

tion, l'extériorisation, la distribution, bref l'orientation des choses de

notre milieu par rapport à nous. ,

Quant à l'orientation subjective, qui nous fournit la notion de notre pro-

pre situation dans notre milieu, elle s'effectue de deux façons. Il y a tout L

d'abord l'orientation subjective que j'ai dite indirecte, qui résulte du ren-

versement de l'orientation objective : la même opération qui définit topo-

graphiquement notre milieu par rapport à nous, définit forcément par

renversement notre situation dans notre milieu et par cette orientation

réfléchie, le sujet qui oriente devient en même temps l'objet de l'orienta-

tion. Tous les sens, et tous possèdent l'orientation objective, contribuent

par un renversement de leurs opérations, à former cette orientation sub-

jective, que j'appelle indirecte pour l'opposer à la suivante.

Il existe en effet une autre forme d'orientation subjective, que l'on doit

142 PIERRE BONNIER

considérer comme directe, pour laquelle il n'y a pas de repères objectifs,

c'est-à-dire extraorganiques. Sa forme,la plus concrète est ce que j'ai

nommé sens des attitudes. Il faut distinguer, pour analyser le domaine et

l'exercice de ce sens, les attitudes segmentaires et les attitudes totales.

Le sens des attitudes segmentaires est ce qu'on désigne souvent sous le

nom de « conscience de la position des membres ». J'avoue préférer de

beaucoup le terme attitude au terme position. Position peut en effet signi-

fier situation, localisation, distribution dans le milieu objectif; le mot

attitude a une signification plus subjective, c'est plus une position considé-

rée en elle-même, en soi, indépendamment du milieu extérieur. Un mem-

bre sera posé par terre, sur le lit, en l'air ; mais il sera dans l'attitude de

flexion, d'extension, de supination, etc. Le mot position a une significa-

tion tellement objective, qu'en l'outrant un peu, on a pu dire, par exem-

ple, « coucher sur ses positions » ; tandis que l'attitude reste toujours une

qualité subjective, elle est l'expression d'un état plus que celui d'un rap-

port. -

Je préfère d'autre part le mot segment au terme membre. La tête, le cou,

le tronc ne sont pas des membres, ce sont des segments du corps : segment

étant pris ici dans le sens de partie de l'organisme susceptible de mouve-

ments propres. Or, les attitudes segmentaires signifient les attitudes de

toutes les parties mobiles du corps, tandis que la position des membres ne

peut signifier que la distribution dans l'espace de certaines de ces parties

mobiles, les membres articulés. Mon expression est donc plus générale,

plus compréhensive et plus exacte aussi.

Avant de passer au rôle propre du sens ampullaire, et au sens des atti-

tudes totales, il importe de discuter la valeur physiologique du sens des

attitudes segmentaires.

On le confond communément, en clinique, avec le problématique et mal

défini sens musculaire. On dit par exemple que tel ataxique a perdu le sens

musculaire parce qu'il oscille dans l'attitude debout, les yeux fermés, dans

l'attitude où il présente ce qu'on nomme le signe de Romberg, c'est-à-dire

l'incapacité de se tenir immobile, correctement droit ; or, la clinique nous

montre que ces oscillations autour de la verticale sont de règle chez les la-

byrinthiques à insuffisance ou à irritation ampullaire, et le sensditmuscu-

laire ne peut ici être mis en cause. Le malade oscille parce qu'il se repré-

sente maison attitude par rapport à la verticale, il n'en connaît plus que

les écarts assez sensibles, et l'exercice musculaire qu'il destine à son

maintien subit les fluctuations commandées par l'incohérence ou l'insuffi-

sance de ses représentations d'attitude.Tout mouvement volontaire, coor-

donné, de la vie de relation, et particulièrement, tout mouvement de lo-

comotion, tout effort ayant pour but la station d'équilibre, est forcément

LE TABES LABYRINTHIQUE 143

approprié au maintien ou à la variation d'une ou de plusieurs attitudes

segmentaires. Un mouvement est une variation d'attitude et n'est connu

subjectivement que comme variation d'attitude, objectivement en outre,

comme variation déposition, de localisation.

On a malheureusement trop intimement associé le mouvement à l'agent

moteur, la variation d'attitude à l'action musculaire qui la réalisait, la

conscience de la variation dans l'espace à celle de l'effort exercé. Il faut

distinguer trois points dans cette question délicate. Premier point : nous

avons conscience de nos attitudes et de leurs variations, aussi bien quand

le maintien ou la variation de nos attitudes sont passifs que quand ils sont

actifs et voulus. Deuxième point : nous avons conscience des phénomènes

produits au niveau des segments considérés, phénomènes dont la repré-

sentation varie selon que le maintien ou la variation de nos attitudes sont

passifs ou actifs. Troisième point : nous avons conscience des phénomè-

nes centraux, vraisemblablement cérébraux, qui nous révèlent si le main-

tien ou la variation de nos attitudes sont passifs ou actifs, voulus ou non.

Prenons donc successivement les deux cas d'attitude ou de mouvement

d'abord passifs, puis actifs.

L'attitude passive est celle dont le maintien n'exige aucun effort de notre

part.Lemouvement passif est une variation imposée à tels segments de notre

corps, sans que nous ayions dépensé la moindre force pour la réalisation

de ce mouvement.

J'ai conscience d'une attitude passive,. je sais quelle attitude affectent

tous les segments de mon corps, et je connais mon attitude totale. Comme

toutes les perceptions sensorielles, cette perception s'émousse assez rapi-

dement, s'il n'y a pas'variation dans l'objet de la perception, ou surcroît,

ou rappel d'attention. C'est pourquoi nous avons plus facilement conscience

d'un mouvement que d'une position, d'une variation d'attitude que d'une

attitude maintenue. C'est pourquoi aussi on s'est plus attaché à définir un

sens des mouvements qu'un sens des attitudes. D'autre part, comme le

mouvement voulu est forcément plus conscient qu'un mouvement subi,

comme le muscle est l'agent du mouvement actif, il était assez naturel que

l'on pensât plutôt à un sens musculaire qu'au sens des attitudes.

Mais revenons à celui-ci. Il est certain que nous avons conscience de nos

variations d'attitudes, aussi bien quand elles sont passives que quand elles

sont actives et voulues. Comment en avons-nous conscience ? Quand elles

sont passives, nos attitudes et leurs variations nous sont révélées par l'exer-

cice continu d'une tactilité superficielle et profonde, qui perçoit l'état de

toutes les parties de chaque segment susceptibles d'être garnies de termi-

naisons sensorielles. Dans chaque attitude, l'état de ces parties est repré-

senté par une image d'ordre tactile, mais de signification subjective et in-

144 ' PIERRE BONNIER

traorganique. Quand l'altitude varie, l'état de ces parties varie également

et donne lieu aune autre représentation sensorielle. Un mouvement est re-

présenté par une série ininterrompue d'images d'attitudes. Les téguments,

comme lestissusprofonds, os, articulation, fascias, tendons, muscles même,

fournissent à cette tactilité superficielle et profonde des images élémen-

taires dont la composition définit l'attitude du segment considéré à ce

moment, donné. L'attitude étant passive, il n'y entre aucune notion d'ac-

tivité musculaire, et le sens musculaire des auteurs n'a ahsolument rien à

y voir.

Quand les attitudes et leurs variations sont actives, l'activité musculaire

entre en jeu. Nous avons conscience qu'il se passe au niveau du segment

considéré quelque chose de plus que dans le cas précédent. Je n'ai pas

à refaire ici l'historique déjà long des théories du sens musculaire, ni

à en faire la critique; je procéderai uniquement par l'analyse subjective.

Quand l'attitude considérée n'est plus passive, mais maintenue on

modifiée activement par l'intervention des muscles, les parties tégumen-

taires et profondes des segments intéressés offrent sans aucun doute à

l'analyse tactile des images élémentaires autres que dans le cas où le

maintien ou la variation d'attitude sont passifs. Le muscle se raccourcit,

se gonfle, se durcit, les tendons sont tiraillés, les surfaces articulaires

fortement coaptées en certains points, les ligaments et aponévroses péri-

articulaires sont distendus, la forme du segment varie et les téguments

sont le siège de variations de forme, d'expansion, de pression, etc.

Si nous analysons une même attitude segmentaire, un même mouve-

ment, selon qu'ils sont réalisés passivement ou activement avec interven-

tion de notre propre activité musculaire, l'image d'attitude, l'image de

mouvement seront les mêmes, puisqu'il s'agit d'une même attitude, d'un

même mouvement, mais les images tactiles élémentaires, superficielles et

profondes, seront très différentes, selon qu'il s'agit de phénomènes passifs

ou actifs. II y a en plus la sensation d'activité. Est-ce spécialement la sensa-

tion d'activité musculaire qu'il faut dire ? Non, je sens que mon mouve-

ment est actif et voulu, mais je ne sens rien de musculaire dans cette acti-

vité. J'ai à l'intérieur des segments la sensation de tension, de traction, de

pression, de gonflement, de déplacement des parties profondes et superli-

cielles, sans doute le muscle a sa sensibilité, comme tous les autres tissus

qui composent le segment, mais sais-je plus qu'un muscle ou plusieurs se

sont contractés, que je ne sais qu'un ou plusieurs ligaments sont distendus,

ou tiraillés, telle aponévrose refoulée, etc. Je sais qu'il se passe dans ces

segments, en cas d'attitude activement maintenue ou modifiée quelque

chose de plus que dans le cas de passivité ; mais quelque chose ne me

donne nullement la sensation d'un état musculaire ; c'est une variation de

LE TABES LABYRINTHIQUE 145

force, de résistance et de forme dans l'état de presque toutes les parties

profondes et superficielles du segment. Il y a en plus de l'activité dans l'at-

titude ou dans le mouvement,ou plutôt une sensation d'activité, mais pas

plus de sens musculaire que de sens articulaire, aponévrotique, ligamen-

taire, tégumentaire, etc. Il y a une activité superficielle et profonde, qui

définit l'attitude et cetle définition repose sur des opérations de même na-

ture, mais de valeurs différentes, selon que l'attitude est passive ou active.

La notion de résistance est forcément d'ordre tactile ; elle résulte d'une

intensité variable dans les sensations de pression au contact ou de tiraille-

ment. Ces sensations sont plus extramusculaires que musculaires à propre-

ment parler.

Au niveau du segment ou des segments acti fs, j'ai donc le pouvoir de lo-

caliser une sensation d'activité qui s'ajoute à la notion d'attitude, mais

rien ne me permet objectivement ni subjectivement d'attribuer cette acti-

vité à la contraction musculaire, si je ne l'ai appris autrement. Les ima-

ges d'attitudes et de mouvements sont donc forcément localisées et tout

en restant du domaine subjectif et intraorganiques elles s'objectivent à la

périphérie de notre tactilité. Il en est ainsi de toutes ces perceptions :

elles sont à la fois subjectives et objectives ; subjectives en ce sens qu'elles

se localisent sur nous-même, et objectives en ce sens qu'une partie de

nous-môme les sent et les localise en nous. Ce qui se passe en ma main

est subjectif puisque ma main fait partie démon moi organique ; c'est

aussi objectif en ce sens que cette partie de moi est connue, perçue, ana-

lysée, localisée, par moi-même et qu'en la percevant, je l'extériorise en

quelque sorte de ma connaissance. '

La perception a pour effet d'objectiver la chose perçue, quelle qu'elle soit :

l'effort que nous faisons pour nous définir à nous-même une perception,

une sensation, est avant tout un effort d'objectivation. Il suffit que l'on

analyse une sensation, même intime et profonde, pour qu'en cherchant à la

formuler, à la définir, on lui prête un corps, une identité objective par le

fait même du recul que nous devons prendre pour accommoder la vision de

notre conscience. Quand, les doigts ouverts et les yeux fermés, je fixe

l'attention de mon sens des attitudes segmentaires successivement sur

les cinq doigts de ma main, j'éprouve une double sensation. D'abord cha-

cun de mes doigts, à mesure que mon attention s'y porte, semble s'animer

et s'affirmer à moi objectivement; il se fait sentir et connaître il moi,

comme si sa personnalité de segment de mon organisme sortait des ténè-

bres démon inconscience et s'offrait à cette vue intérieure qui me révèle

le détail de ma personnalité somatique. Le sens des attitudes fixe tel point

de mon corps comme l'oeil le fixerait pour sa part. Je sens tel doigt en y

fixant mon attention, comme je le verrais en le regardant. Mais en même

146 PIERRE BONNIER

temps que je fais varier l'orientation de mon champ sensoriel en le diri-

geant vers tel ou tel point, j'ai la sensation de ce travail d'attention auquel

je me livre, j'ai la notion de l'effort d'accommodation sensorielle de mon

sens des attitudes, vers tel ou tel point de mon organisme...

Quand il s'agit non plus de me représenter une attitude segmentaire,

mais une variation d'attitudes, mon attention redouble et s'efforce encore.

Dans les expériences de Cumberland, cette attention du sens des attitudes

segmentaires est poussée à l'extrême de la part de la personne conduite.

Mais quand il s'agit d'une attitude maintenue activement, volontaire-

ment, avec une variation active d'attitude, la sensation se complique de la

perception de l'effort voulu. Il y a déjà la sensation de l'effort exercé,

réalisé, perceptible au niveau du segment considéré, nous l'avons vu plus

haut. Mais il y a en plus la sensation de la volonté employée, de l'effort de

réalisation, c'est à peu près ce que Wundt a appelé la sensation cl'izne ?

vation. J'ai d'une part la sensation des modifications produites au niveau

du segment actif par l'effort musculaire, sensation qui n'est pas plus

musculaire qu'articulaire ou cutanée ; mais j'ai d'autre part la sensation

de quelque chose de tendu dans le cerveau, la sensation qu'une partie de

ma volonté générale, disponible, est en ce moment en tension, si je puis

dire. De quelle nature est cette sensation ?

Il m'est possible d'analyser ce que je ressens cérébralement et indé-

pendamment de la sensation périphérique et segmentaire de l'effort réa-

lisé, quand je veux cet effort. C'est,avant tout, la conscience, la sensation de

l'exercice de ma faculté d'attention ; je ne trouve pas de mot plus juste.

Quand je veux comprendre, sentir, percevoir, quand je veux me sou-

venir, retrouver une image, - quand je veux maîtriser un mouvement ré-

flexe, un trouble moral ou organique ou quand je veux réaliser un geste,

un effort moteur, c'est toujours la même sensation cérébrale que

j'éprouve, une perception de tension, d'attention dans la faculté en jeu.

Si cela s'appelle volonté, la sensation de ma volonté agissante est la même

pour un effort de mémoire, de compréhension, de perception ou d'action

motrice. J'ai souvent cherché à analyser celle sensation d'effort nerveux

et à voir si elle varie de forme selon ses applications à telle ou telle fa-

culté, je n'y suis jamais parvenu. C'est évidemment le même mode d'exci-

tation et d'appel que nous pouvons appliquer à telle partie de notre

écorce et comme celle-ci est en réalité très uniforme malgré ses complexes

attributions, si variables selon les points considérés, la sensation de sa

mise en travail est également uniforme. Et cela se conçoit si l'on réfléchit

que ce qui semble différencier l'écorce en attributions fonctionnelles, ce

qui fait que telle région cérébrale semble toute différente de telle autre,

ce n'est pas sa nature propre, sa structure à ce point donné, mais bien

LE TABES LABYRINTHIQUE 147

son domaine extérieur, l'exploitation lointaine de sa signification corti-

cale. De même que tel point de l'écorce commande le langage, tel autre

point la danse et la marche, sans différer pour cela en tant qu'écorce céré-

brale tout en offrant de grandes différences dans l'office fonctionnel, de

même l'écorce pensante, sensorielle, n'a pas à différer beaucoup de l'écorce

qui régit les appropriations motrices aux images d'attitudes et de mouve-

ments. Seulement l'image de telle région représente une attitude et c'est

naturellement cette région qui commande à la motricité médullaire appro-

priée à cette attitude ; l'image de telle autre région représente telle sensa-

tion, telle faculté psychique, etc., et n'aqu'indirectement rapport avec la

motricité. Mais la mise en tension de toutes ces régions est sentie de

même, parce qu'elles offrent le même mode de mise en tension, et que ce

phénomène est sensiblement le même dans tous les points où nous éveil-

lons l'activité de notre écorce cérébrale.

Il n'y a donc pas de sens musculaire spécial. Nous sentons notre vo-

lonté, au point de notre écorce où elle prend naissance, nous en sentons

les effets associés au point de nos segments où ces effets se produisent.

L'ataxique médullaire, dorsal, garde la sensation de la volonté agissante,

il n'a plus celle de son activité et de son application motrices; il peut

vouloir et imaginer toutes les attitudes et tous les mouvements, mais il ne

les connaît plus objectivement par le sens des attitudes : la vue seule le

sert en ce point. Si le labyrinthe est intact, il ne sait plus bien régir les

attitudes indispensables à l'équilibration, mais il connaît les écarts d'équi-

libre ; si le labyrinthe est faussé dans son fonctionnement ou si les images

sont troublées, il ne connaît plus même les écarts d'équilibre ou en subit

d'imaginaires. Si le sens des attitudes segmentaires étant intact, le labyrin-

the est seul en défaut, l'équilibration se maintient grâce à la plus instante

vigilance du sens segmentaire et le plus souvent le conflit qui se produit

entre les opérations du sens ampullaire et du sens des attitudes segmentai-

res se manifeste par une des formes du signe de Romberg. L'exercice mus-

culaire destiné au maintien de l'équilibre subit nécessairement les fluctua-

tions commandées par l'incohérence des fonctions d'attitudes.

En admettant qu'il existe un sens musculaire, il ne pourrait naître que

de la sensation du mouvement destiné il rétablir l'équilibre perdu. Or, ce

mouvement est dicté par la sensation d'une perte de l'équilibre, forcément

antérieure à la recherche de son rétablissement. C'est donc le sens des at-

titudes qui, averti d'une oscillation incompatible avec l'attitude d'équili-

bre, commande l'exercice musculaire destiné au maintien de l'attitude, et

ce ne peut être que de cet exercice musculaire que naîtraient les sensations

d'activité musculaire dont on a cherché à faire un sens spécial.

Il y a plus; on comprend l'idée de sens musculaire à propos d'un ma-

148 PIERRE BONNIER

lade qui ne sait pas réaliser activement telle altitude commandée; mais,

quand ce malade, couché les yeux fermés, et à qui on prescrit la passivité

la plus grande, la résolution musculaire la plus complète, ignore l'atti-

tude que l'on donne à tel segment de ses membres, que vient faire, dans

ce cas d'inactivité musculaire, ce qu'on appelle le sens musculaire dans les

observations cliniques ? Comment, on cherche à placer le malade dans une

abstention musculaire telle que le sens de l'activité musculaire, s'il existe,

doit rester silencieux, et l'on constate, précisément alors, qu'il a disparu z

chez ce malade ? En réalité, l'ataxique, qui ne sait pas où sont placés et

comment sont disposés ses membres quand il ne les voit pas, a perdu la

notion subjective de ses attitudes. Quand on les dispose sans qu'il intervienne

activement, il a simplement encore perdu le sens des attitudes segmentai-

res ; quand il ne parvient pas, malgré l'intégrité de ses muscles, à réaliser

telle attitude commandée, ce n'est pas parce qu'il ne mesure pas l'activité de

ses muscles, ce n'est même pas parce qu'il coordonne mal ses efforts mus-

culaires,c'est simplement parce qu'il approprie mal ses efforts. Et s'il appro-

prie mal c'est parce qu'il ne se représente plus l'attitude de départ, les at-

titudes intermédiaires, et qu'il ne sait plus s'il a atteint ou dépassé l'atti-

tude d'arrivée, celle qu'il s'est corticalement proposée et représentée,

mais dont les images périphériques ne lui sont plus véhiculées, grâce à

l'interception des voies médullaires.

Quand j'exécute un mouvement volontaire, il me faut la notion cons-

ciente de l'attitude actuelle, celle que je dois faire varier, plus la

représentation forcément imaginative de l'attitude à laquelle ma variation

aboutira, - et aussi la représentation de la série des attitudes par lesquelles

je passerai de l'attitude de départ à l'attitude d'arrivée. Ai-je la moindre

notion que cette variation d'attitude s'effectue grâce à des muscles, à des

os, à des articulations ? Aucunement. Sais-je que je dépense telle somme

de force ? Nullement. Ce que je sais, c'est qu'à partir de la variation d'at-

titude, je réalise successivement les attitudes de passage, que je m'approche

déplus en plus de l'attitude d'arrivée, et, quand celle-ci d'imaginaire

devientréelle, c'est-à-dire représentée comme telle par les opérations du

sens des attitudes, la variation cesse. Ai-je, encore une fois, la moindre

idée du mécanisme grâce auquel mon attitude a varié; si j'ai contracté

tant d'extenseurs, tant de fléchisseurs, dans quelle proportion les uns et les

autres ont fonctionné ? Sais-je même où sont mes muscles et si j'en ai ? En

fait, de mes centres de représentation d'attitudes, qui selon moi ne sont

pas plus réellement des zones motrices que le sens des représentations

d'attitudes n'est un sens musculaire, de ces circonvolutions centrales est

partie une série de réflexes comme il en part de tout autre point de la

périphérie de l'appareil nerveux. Seulement, ceux-ci sont, par adaptation

LE TABES LABYRINTHIQUE 149

organique et fonctionnelle, destinés à mettre en oeuvre les activités mus-

culaires, inconnues de ma conscience, précisément parce que l'ap-

pareil moteur, le muscle, est en dehors de ma sensorialité, qui cor-

respondent respectivement à la réalisation des attitudes. Chaque attitude

répond à un certain groupement d'activités musculaires; chaque mouve-

ment, chaque variation d'attitude répond à une variation dans le tableau

d'emploi de ces activités musculaires, et, ce qui est conscient dans la mo-

tricité, c'est l'attitude. Quant la force dépensée, elle n'est que consécu-

tivement perçue, bien qu'elle puisse être imaginée d'avance, par expérience

acquise.

De même que je rejette toute idée de sens musculaire, de même je suis

forcé de ne voir dans l'ataxie qu'un défaut dans l'appropriation muscu-

laire par défaut dans la représentation de l'attitude et, par suite, je

dois constater qu'il n'y apas incoordination au sens exact du mot. L'ataxi-

que coordonne parfaitement ses efforts musculaires sous une appropriation

motrice qui est fautive. Un capitaine qui ne sait quelle tactique suivre

peut commander une fausse manoeuvre, laquelle sera parfaitement exécutée.

La fausse manoeuvre de l'ataxique dépend d'une appropriation motrice

exercée sans but bien défini et surtout sans contrôle, mais elle ne comporte

pas d'incoordination, et le mouvement absurde de l'ataxique coordonne

bien et approprie mal, parce qu'il est troublé dans la représentation de

ses attitudes segmentaires ; le choréique se représente bien ses attitudes,

approprierait bien, mais ne peut coordonner.

Ce sens des attitudes segmentaires, cette tactilité spéciale qui donne la

représentation des attitudes partielles des différents segments du corps,

complété par le sens des attitudes céphaliques, qui fournit par extension

la notion de l'attitude de tout le corps, constitue ce que j'ai nommé l'oricit-

tation subjective directe. C'est sur cette fonction que repose la plus grande

partie de l'intervention cérébelleuse dans la motricité. On sait les rapports

du cervelet et de l'appareil vestibulaire. Quand ce sens est altéré, notre

motricité et notre équilibration sont profondément troublées; elles ne se

maintiennent correctes que sous le contrôle infidèle de la tactilité, et sous

la direction infiniment plus précieuse de la vue. Quand celle-ci nous man-

que, comme dans le signe de Romberg ou dans l'obscurité, nous sommes

livrés à l'incohérence de nos images d'attitudes, et toute notre orientation

- en souffre.

Il est un appareil qui ne peut se passer des images d'attitudes et de mou-

vements céphaliques : c'est l'appareil de la vision. Cyon avait créé pour les

mouvements des globes associés aux mouvements de la tête le nom de

mouvements compensateurs, mais sa théorie inadmissible du sens de l'es-

parce compromet l'interprétation qu'il donne de ce mécanisme d'associa-

XII il

150 PIERRE BONNIER

tion. Breuer a mieux compris le rôle de l'oculomotricité à l'occasion des

mouvements passifs des globes pendant les déplacements de la tête. Ils

sont inertes et mobiles au moins dans une certaine mesure dans les ca-

vités orbitaires et doivent naturellement apporter quelque indocilité à

suivre les mouvements de la tète. Si, quand la tête tourne d'un certain

angle, l'oeil ne suit pas exactement la variation d'attitude, ou si même il

- met du retard à la suivre, la notion de la variation d'attitude fournie par

le labyrinthe et celle fournie par la vue ne concordent plus, et il faut que

l'oculomotricité répare cette cause d'erreur. Cette erreur d'appréciation,

ou plutôt ce trouble résultant des deux procédés d'orientation révélant la

variation d'attitude, disparaît dès que l'oeil est, par l'oculomotricité, im-

mobilisé dans l'orbite et que par conséquent la vue indique un écart d'at-

titude absolument superposable à celui que révèle le labyrinthe. Il faut

distinguer l'indocilité que met le globe à se conformer immédiatement au

déplacement de la tête, de la paresse qu'il apporte à détacher le regard de

la direction qu'il avait avant le déplacement de la tète. Ce dernier fait a

quelque chose de volontaire ; il s'agit d'un mouvement approprié appar-

tenant à l'acte volontaire du regard, et l'action de l'oculomotricité n'a ici

rien de réflexe ni de compensateur. Quand le mouvement de la tête ne

. permet plus à l'oeil de fixer le même point, l'oeil s'en détache et fixe un

autre point; c'est ce qui produit le nystagmus de rotation, ou le nystag-

mus de translation, celui qu'ont en chemin de fer les personnes qui veu-

lent fixer des objets que le déplacement du train force à abandonner

aussitôt.

Ce n'est pas du nystagmus il vrai dire, c'est un regard rapidement dé-

placé ; c'est le report continuel du regard vers d'autres points ; le vrai

nystagmus est spasmodique et celui dont nous nous occupons en ce moment

se produit également les paupières fermées. Chez certains sujets, le globe

de l'oeil met un grand retard à suivre le mouvement de la tête, et il revient

en position normale par,une véritable secousse; si le mouvement con-

tinue, l'oeil fait ainsi une série de sauts dans le sens de la rotation ; au

moment du saut, il n'y a pas de vision nette, tandis que, pendant le retard

du globe à se déplacer, l'oeil semble reculer par rapport au mouvement

de la tète, et se déplacer en sens inverse. Les objets que perçoit la rétine

sont donc animés du mouvement rotatoire inverse de celui de l'oeil et par

conséquent de même sens que le déplacement de la tête. Si notre milieu

paraît tourner avec nous, nous pensons tourner nous-même moins que

nous ne tournons en réalité, et c'est cette erreur qu'une oculomotricité très

sensible l'action delà vigilance ampullaire doit combattre aussitôt qu'elle

tend à se produire. Cette. question a été également discutée par Delage,

qui remarque qu'au moment de l'arrêt du mouvement de rotation de la tête,

LE TABES LABYRINTHIQUE 151

il se produit un nystagmus dans le sens de la rotation, et par conséquent

l'espace semble tourner en sens inverse de cette rotation, et se déplacer

par conséquent encore dans le même sens, après que nous nous sommes

arrêtés. Il fait de ce phénomène l'explication du vertige visuel dePurkinje.

Il se passe quelque chose d'analogue dans le mouvement de translation.

En chemin de fer, si nous sommes placés face à la machine, « allant en

avant », le paysage court naturellement en sens inverse ; si nous entrons

dans un tunnel, à la faible lueur de la lampe, il nous semble que la partie

opposée du compartiment vient à nous et que nous nous mettons à mar-

cher en sens inverse ; l'illusion disparaît en sortant du tunnel. 11 n'y a pas

cependant ici de nystagmus, et cependant l'illusion visuelle est nette.

Il y a ici plus qu'une illusion due à un trouble moteur de l'oeil, et j'y vois

une véritable hallucination d'une grande simplicité. Avant d'entrer dans

le tunnel, la fuite en arrière du paysage nous confirmait dans la sensation

de la projection du train dans le sens direct; cette fuite en arrière dispa-

raissait subitement par l'entrée dans le tunnel, l'image de la projection en

avant s'efface rapidement et la sensation produite par cette image anté-

rieure se transforme en la sensation inverse, laquelle éveille l'hallucina-

tion sensorielle. Il y a peut-être un mécanisme du même genre dans la

vision de la couleur complémentaire de la couleur que nous cessons subi-

tement de voir.

Ce que Delage prend pour un renversement subit du nystagmus n'est, à

mon avis, autre chose que l'oscillation du globe, qui se continue dans le

même sens que la rotation de la tête, après l'arrêt brusque de celle-ci.

Certains tabétiques ont ainsi des globes oculaires qui oscillent dans l'or-

bite et dépassent à chaque rotation de la tête la position normale. Les yeux

sont indociles à suivre la rotation, puis, quand celle-ci s'arrête, ils sont

encore indociles à l'action de cet arrêt. Il y a un ralentissement dans l'in-

tervention oculomotrice de fixation parce qu'il y a retard dans les opérations

labyrinlbiques. De même ce que Delage appelle le nystagmus inverse n'est

autre chose que l'indocilité que met le globe à suivre le mouvement de

l'orbite.

Mais ces phénomènes doivent s'étudier en dehors de l'action du regard,

c'est-à-dire les paupières abaissées, en appuyant les doigts sur la cornée

dont on perçoit les mouvements ; ou bien en faisant ouvrir les yeux du

malade aussitôt le mouvement de la tête exécuté et en notant la position im-

médiate des yeux, avant que le regard les ait de nouveau fixés et orientés.

On constate alors que ce nystagmus de rotation n'est pas sensible chez le

sujet sain et qu'il appartient donc surtout à la recherche du regard ; tan-

dis que chez le labyrinthique il apparaît au contraire assez nettement

quand les yeux sont fermés, ainsi que les oscillations exagérées du globe.

152 PIERRE BONNIER

Le tabétique présente ce retard du globe à suivre le mouvement et l'arrêt

de l'orbite, quand le labyrinthe est lésé dans ses centres, les mouvements

dits, je ne sais pourquoi, compensateurs, disparaissent quand la lésion la-

byrinthique centrale est définitive et bilatérale, car l'oeil n'a plus à se re-

prendre pour suivre ce mouvement qu'il ne connaît plus.

Clinique. Dans la première observation de tabes du mémoire de Du-

chenne, en 1858, la surdité et le bourdonnement sont signalés ; chose

curieuse, c'est, remarque-t-il, le seul malade chez lequel il ait trouvé des

troubles auditifs. Un certain nombre d'auteurs, Carre, Remak, Eisen-

mann, Pierret, Wernicke, Lucae, Erb, Allbaus, Vulpian, Leyden, Fournier

les ont depuis fréquemment retrouvés. Mais il importe, quand il s'agit

d'un organe aux attributions aussi complexes que l'oreille, de ne pas se

borner à relever uniquement les symptômes cochléaires, c'est-à-dire audi-

tifs, tels que surdité, bourdonnement. Il faut connaître la totalité des

symptômes labyrinthiques et en premier lieu le vertige. D'ailleurs les

symptômes labyrinthiques sur lesquels nous aurons à revenir au cours de

cette étude sont naturellement signalés depuis les premières observations

classiques de tabes ; mais ce n'est pas comme tels qu'ils sont présentés,

et la seule originalité de ce travail sera de grouper et d'orienter des phé-

nomènes épars et dépourvus de leur véritable signification pathognomo-

nique.

Pierret a, je crois, le premier signalé le vertige de Menière dans le tabes,

et l'a rangé parmi les symptômes auriculaires du tabès. Vulpian en a éga-

lement parlé, mais on sait combien peu précises étaient ses idées sur ce

qu'il appelait le vertige auditif. Féré et Demars ont encore publié deux

observations de vertige auriculaire chez des tabétiques, de même Althaus

et Fournier, etc. Mais c'est à Marie et à Wallon que revient l'honneur

d'avoir fait au vertige sa place dans la symptomatologie du tabès, en l'attri-

buant à la lésion des troncs ampullaires du nerf ]ibyi-iiiiiiique. Il est tout à

fait remarquable que cette notion ait encore aujourd'hui assez peu profon-

dément pénétré dans l'esprit des cliniciens,pourqui l'oreille reste en quel-

que sorte l'organe de l'ouïe et pas autre chose. Combien de neurologistes,

habitués à ne tenir que peu de compte des symptômes auditifs dans le

tabes, seront surpris de l'énorme proportion de symptômes auriculaires

qu'il faudrait considérer et que nous énumérerons plus loin. Il s'en faut

en effet de très peu que l'appareil labyrinthique ne fournisse à lui seul la

moitié des symptômes du tabes.

Sur 24 tabétiques, Marie et Wallon ont observé 17 cas de vertige et

souvent des troubles auditifs. Voit n'a trouvé de surdité que 2 fois sur

100 tabétiques, tandis que Marina et Morpurgo, sur 40 tabétiques, ont

LE TABES LABYRINTHIQUE 153

trouvé 33 fois les oreilles intéressées. Morpurgo a relevé 43 sujets durs

d'oreille sur 55 tabétiques ; en revanche Treitel n'en a rencontré que 5

sur 20. Ces chiffres sont donc très variables, mais il faut observer que la

fonction auditive n'est qu'une des fonctions, la plus récente et la plus

consciente aussi, de l'appareil auriculaire, et comme je le remarquais, il

ne faut pas confondre troubles auditifs avec troubles labyrinthiques.

D'ailleurs la surdité peut être méconnue du malade interrogé et de plus

les grandes différences observées dans la proportion des troubles auditifs

dans les deux séries de malades peuvent encore tenir aux différences dans

le procédé d'examen des divers auteurs. Il est certain que si l'on se conten-

tait d'interroger un malade sur la qualité de son audition, on se verrait

fréquemment trompé de la meilleure foi du monde par le malade lui-même,

qui peut ignorer sa surdité, quand elle n'est pas très prononcée. Il ne

manque d'ailleurs pas d'exemples de surdité unilatérale presque absolue,

totalement ignorée du sujet.

Pour avoir donc une idée suffisante de la contribution de l'appareil la-

byrinthique à la symptomatologie du tabes, il faut, je le répète, prendre la

totalité des symptômes d'origine auriculaire, périphérique ou centrale. Il

faut même le plus souvent se rappeler que, quand il s'agit du tabes, les

centres sont au moins aussi accessibles à la lésion systématique que la péri-

phérie, et qu'à côté de l'irritation de l'appareil périphérique et même de

tout le protoneurone centripète, il faut tenir compte de l'irritabilité pro-

pre des centres bulbo-médullaires auquel aboutit ce protoneurone, irri-

tabilité qui caractérise les phases initiales de l'affection. Il semble que dès

que le protoneurone est lésé, l'irritabilité des centres en rapport avec ce

protoneurone est accrue momentanément, et qu'une période d'irritation

précède la suppression de l'irritabilité réflexe. C'est à cette période qu'ap-

partient le vertige, et qu'il faut aussi rapporter les irradiations réflexes si

remarquables au niveau de l'appareil oculomoteur par exemple.

J'ajouterai, pour le vertige en particulier, qu'il n'est pas toujours causé

par une lésion de l'appareil périphérique de l'oreille ; il faut néanmoins le

considérer comme la réaction propre de certaines parties du vaste noyau

interne, et toujours le vertige résulte d'une irritation de ce noyau,

qu'elle provienne d'une excitation périphérique de l'appareil labyrinthi-

que ou.d'une irradiation internucléaire partant de tout autre point de l'or-

ganisme. Ce noyau peut et doit toujours être mis en cause dans tout cas de

vertige, et je répète que le vertige ne peut s'expliquer sans lui, pas plus

que la nausée sans le noyau glossopharyngien, l'anxiété, la palpitation,

l'asthme, etc. sans le noyau pneumogastrique. Je n'y insisterai pas da-

vantage.

Si l'on applique les lois de Pflü3er aux noyaux gris de la moelle allon-

154 PIERRE BONNIER

gée, on s'explique immédiatement qu'une irritation de l'appareil labyrin-

thique périphérique ou central pourra, par irradiation, éveiller des symp-

tômes dans des noyaux voisins, unis aux noyaux de la 8e paire par des

faisceaux commissuraux, comme les noyaux oculomoteurs, ou simplement

mis avec eux en rapport de contiguïté et môme de continuité comme les

noyaux glossopharyngien et pneumogastrique étendus le long du vaste

noyau interne.

Nous comprenons ainsi que le vertige, dû à l'irritation du noyau interne,

s'accompagne de troubles visuels et oculomoteurs, de nausée, de palpita-

tion, d'oppression, d'anxiétés de tout genre, d'alfre cardiaque ou gastrique,

de troubles viscéraux, sécrétoires et vaso-moteurs, etc.

Inversement nous savons qu'une irritation périphérique ou centrale,

dans le domaine de n'importe quel appareil, peut irradier vers le noyau

interne et associer levertige à sa symptomatologie propre. Le vertige visuel,

le vertige qui accompagne les nausées, et, dans le domaine du vague, les

vertiges laryngé, stomacal, hépatique, cardiaque, etc., n'ont pas d'autre

cause.

Mais il est un phénomène curieux que je nommerai l'enjambement in-

ternucléaire, car je ne sache pas qu'il ait été baptisé. Il consiste en ce fait

qu'une irritation périphérique ou centrale, dans un domaine nerveux

donné, pourra cheminer comme une aura, de noyau à noyau, sans éveil-

ler le moindre symptôme dans les uns, faisant au contraire éclater la réac-

tion propre à tel autre noyau particulièrement susceptible. Le noyau même

primitivement intéressé peut rester silencieux.

Je citerai, comme exemples, les cent irritations diverses qui éveilleront

l'asthme chez un sujet dont le pneumogastrique est plus accessible et plus

sujet à cette réaction. L'asthme d'origine nasale peut ne donner aucun

symptôme indiquant que le trijumeau ait véhiculé la moindre irritation.

Le vertige peut naître d'un effort oculaire, d'une orientation pénible des

globes, d'une accommodation difficile, sans qu'il y ait dans certains cas la

moindre fatigue sentie au niveau des yeux ; il peut provenir d'un trouble

stomacal qui ne sera aucunement localisé ni perçu parle naïade, et même

(Dieulafoy) d'une colique hépatique dont les noyaux sensitifs du pneu-

mogastrique n'auront rien' dit. t.

Dans Je vertige stomacal le vertige est parfois remplacé par l'éblouisse-

ment, c'est-à-dire par un réflexe oculomoteur irradié à son tour des noyaux

du vertige. Chez l'enfant ne voyons-nous pas les convulsions oculaires, le

strabisme, apparaissant comme symptômes d'une irritation sous-périto-

néale, colique, hernie, etc. ? Tel mouvement, tel jeu de moire, tel contraste

de couleurs qui donnera du vertige à l'un, donnera à tel autre la nausée,

LE TABES LABYRINTHIQUE 155

à celui-ci la petite mort, à celui-là une affre épigastrique, etc. Et combien

d'irritations bizarres et lointaines chez certains dégénérés

Dans le tabes, comme dans la paralysie générale, il existe une phase

d'irritabilité nucléaire, dans laquelle ces irradiations et ces enjambements

se donnent carrière du haut en bas de l'axe cérébro-spinal. C'est à cette

période qu'appartiennent le plus grand nombre des troubles réflexes que

je vais énumérer.

Jemebornerai à relever les troubles qui peuvent apparaître comme symp-

tômes fonctionnels ou irradiés d'affections labyrinthiques absolument in-

dépendantes du tabes. Il sera facile de remarquer qu'ils sont seulement

plus fréquents dans cette maladie, mais qu'à part certaines conditions, ils

n'en semblent pas moins être le plus souvent symptomatiques du trouble

labyrinthique, el caractérisent la forme ou la phase labyrinthique du

tabes, comme d'autres en définissent la forme ou la phase dorsale.

Les troubles auditifs consistent en insuffisance fonctionnelle (surdité)

ou en irritation fonctionnelle (bourdonnement, sifflement, hallucination)

de l'appareil cochléaire périphérique ou central. Ils sont d'une trop grande

banalité dans les affections auriculaires pour que j'y insiste; ils indi-

quent, dans une foule d'affections générales, la contribution cochléaire au

complexe séméiologique. Leur fréquence dans le tabes est affirmée parles

chiffres de Marina etdeMorpurgo (83 pour 100) et de Collet (97 pour 100).

Le bourdonnement, c'est-à-dire l'irritation cochléaire, ne passe guère ina-

perçu ; il n'en est pas de même de la surdité, que l'on constate fréquemment

chez des sujets qui ne s'en doutaient nullement, même quand elle est très

prononcée. Il ne suffira donc pas de demander au malade s'il a ou non tel 1

trouble auditif, il faut le rechercher méthodiquement. Inversement, en cas

de surdité ou de bruits subjectifs chez un tabétique, il importe d'éliminer

ce qui, dans l'appareil auriculaire, peut n'avoir aucune signification au

point de vue tabélique, comme l'obstruction cérumineuse, le catarrhe tu-

baire, l'otorrhée, etc.

C'est à MM. Marie et Wallon que l'on doit de voir entrer le vertige laby-

rinthique dans la symptomatologie du tabes. Nous remarquerons que ce

vertige labyrinthique peut être provoqué par lésion banale de l'oreille ex-

terne, de l'oreille moyenne, de l'oreille interne, des papilles, des rameaux

afférents du ganglion de Scarpa, de ses rameaux eflerents ou tronc vesti-

bulaire, des fibres intrabulbaires de ce tronc, des noyaux étalés sous le

plancher du quatrième ventricule ; ces noyaux peuvent être irrités primi-

tivement, soit par l'expansion de la masse cérébelleuse, comme dans le ver-

tige cérébelleux, soit par irradiation internucléaire, avec ou sans enjam-

bement, soit par toute autre lésion. C'est toujours du vertige labyrinthi-

que, comme l'anxiété ou l'asthme sont toujours pneumogastriques, quel

zoo PIERRE BONNIER

que soit le point. de départ de l'irritation périphérique ou centrale qui

éveille la réaction nucléaire symptomatique. Gowers pensait que sur dix

cas de vertige, neuf étaient certainement auriculaires. On voit que tout

vertige est, pour nous, labyrinthique, même s'il ne naît pas d'une irrita-

tion auriculaire. Ce vertige est fréquent dans le tabes, et ses causes

sont diverses et multiples. Les lésions périphériques et auriculaires abon-

dent, ainsi que les raisons d'irritabilité nucléaire. De plus, le vertige est

le symptôme d'une irritation ou d'une insuffisance du sens des attitudes

céphaliques et totales de l'organisme, c'est un trouble de l'orientation sub-

jective. Il a donc, nous l'avons vu, sa place indiquée dans la symptomato-

logie du tabes.

Ce vertige auriculaire, et même la forme brutale du vertige de Menière,

n'est pas rare dans cette affection. Comme vertiges d'irradiation internu-

cléaire, je rappellerai le vertige laryngé, stomacal, qui se trouve également

chez les tabétiques.

Mais, il est un symptôme que l'on .attribue exclusivement au tabès, et

qui est fréquent chez les vertigineux labyrinthiques, c'est le signe de Rom-

berg. Dans la grande majorité des cas, il n'y a aucune différence entre le

signe de Romberg des labyrinthiques simples et celui que l'on observe chez

le labyrinthique tabétique. J'en ai ailleurs (1) étudié les formes. Tant

qu'il n'y a pas tabes dorsal, c'est-à-dire avant l'ataxie proprement dite,

le labyrinthique et le tabétique perdent leur équilibre de la même façon,

elle signe de Romberg est identique chez eux ; quand l'ataxie apparaît, la

recherche de l'équilibre la rend manifeste. Mais c'est la perte de l'équilibre,

et non sa recherche, qui constitue le signe de Romberg. Il est évident

qu'un hémiplégique, qu'un boiteux ou un tabétique, trahiront leur insuffi-

sance par la façon dont chacun cherche à rétablir la correction de son

attitude, mais le signe de Romberg, c'est-à-dire l'oscillation avec ou sans

chute, appartient à l'insuffisance et surtout à l'irritation labyrinthique.

Quatre cas pourront se présenter :

1° Le sujet n'éprouve aucune oscillation et n'a pas à rectifier l'attitude.

C'est-à-dire que ses images d'attitudes (sens ampullaire et sens segmentaire)

sont si nettes qu'il approprie exactement, correctement et constamment,

sa motricité au maintien de l'attitude d'équilibre. Il n'a pas le signe de

Romberg.

2° Il oscille plus ou moins, mais parvient à corriger ses écarts d'atti-

ude et garde l'équilibre. Les images ampullaires sont vagues et la notion

de l'attitude verticale n'est pas suffisamment définie ; aussi, l'appropria-

tion motrice correspondant à cette attitude est elle-même flottante et hé-

(1) BONNIER, Le signe de Romberg. Soc. de Biologie, 2 novembre 1895.

LE TABES LABYRINTHIQUE 157

site entre certaines limites. Le sujet oscille, et oscille activement, réalisant

volontairement un équilibre dont l'image varie sans cesse. Quand ses

oscillations deviennent incompatibles avec l'équilibre réel, elles s'impo-

sent à la vigilance ampullaire, et le sujet qui ne savaitpas vouloir correc-

tement l'équilibre absolu, sait néanmoins corriger les écarts grossiers. C'est

le signe de Romberg compensé. On le rencontre presque constamment dans

les cas d'insuffisance labyrinthique ou d'irritation labyrinthique légère et

double. La correction du sens pédieux apparaît dans la précision des efforts

compensateurs des muscles tihio-tarsiens. Cette correction manque chez

les tabétiques ordinaires. Cette forme de signe de Romberg est de règle

dans beaucoup d'affections de l'appareil labyrinthique périphérique ou

central ; James et Aloys Kreidl l'ont signalée comme très fréquente chez

les sourds-muets. Je l'ai souvent isolée chez les tabétiques supérieurs.

3° Quand l'irritation labyrinthique est considérable (inflammations, in-

toxications ébrieuses, excès de tension des liquides, etc.), le sujet est en

proie à des illusions du sens ampullaire qui lui font dépasser la mesure

des oscillations compatibles avec l'équilibre, et c'est maintenant la base

de sustentation qui doit courir après le centre de gravité. Les remarqua-

bles appropriations d'attitudes de l'ivrogne, qui obéit aux sollicitations de

son labyrinthe affolé, ont un tel caractère de rectitude qu'elles nous appa-

raissent comme réellement impulsives : elles sont, au point de vue loco-

moteur, absolument correctes, mais suggérées par des images d'attitudes

fantaisistes et le sujet poursuit un fantôme d'équilibre qui se dérobe et

varie sans cesse, suscité par le désarroi labyrinthique. Il n'est relativement

corrigé que par la vue. Tel est le signe de Romberg de l'irritation lahy-

rinthique, et nous pouvons affirmer qu'il est de règle de l'observer, quand

on songe à le chercher, dans un très grand nombre d'affections auriculai-

res moyennes ou internes, et dans beaucoup d'affections générales aiguës

ou chroniques chez des individus porteurs d'appareils ampullaires ou de

centres labyrinthiques particulièrement susceptibles ; il est alors intermit-

tent ou paroxystique comme le vertige lui-même.

Il va sans dire que c'est la perte de l'équilibre qui est ampullaire, et

que les ataxiques, les boiteux, les hémiplégiques auront chacun leur façon

particulière de rechercher l'équilibre perdu ; il faut donc distinguer dans

le signe de Romberg l'insuffisance ou l'irritation ampullaire, qui fait per-

, dre l'équilibre et commande l'oscillation, et l'insuffisance du sens pédieux

(sclérose des cordons postérieurs, etc.) qui compromet l'appropriation et

la coordination de l'effort musculaire destiné à ramener le centre de gra-

vité et la base de sustentation sur la même verticale.

Le tabétique présente le signe de Romberg en qualité de sujet dont

l'appareil ampullaire périphérique ou central, parfois les deux, se trouve

158 PIERRE BONNIER

lésé. Il ne diffère aucunement en ce point de tous les labyrinthiques. Ce

qui le distingue, c'est l'incoordination motrice qui apparaît quand il doit

avoir recours au sens des attitudes pédieuses qui lui manque. Nous n'avons

jamais trouvé le signe de Romberg chez un ataxique sans qu'il nous ait

été possible d'incriminer un trouble labyrinthique. Il sera particulier dans

la recherche active, et non dans la perte de l'équilibre.

. 4° Quand il y a abolition simultanée du sens ampullaire et du sens des

attitudes segmentaires, le sujet tombe sans le sentir.

En résumé, dans le signe de Romberg, nous pensons que la perte de

l'équilibre est toujours due aux lésions de l'appareil ampullaire, ou de ses

noyaux et conducteurs ; car ce signe apparaît presque constamment dans

les cas d'insuffisance ou d'irritation labyrinthique, si fréquents d'ailleurs

chez les tabétiques.

Il en est de même de l'incertitude de la marche dans l'obscurité. Quand

la vue, qui fixe notre orientation subjective par les variations de la distri-

bution perspective des choses de notre milieu, nous fait défaut, c'est sur-

tout par le labyrinthe que nous nous orientons, et par le sens des attitudes.

Or il suffit d'un trouble labyrinthique pour nous troubler dans notre orien-

tation, sans tabes, et toute l'économie de nos mouvements de progression,

la sécurité et la certitude de notre marche, s'en ressentent. Ce signe,

comme le signe de Romberg, se trouve fréquemment et passagèrement au

cours d'affections labyrinthiques troublant l'appareil ampullaire.

L'irritabilité nucléaire, quand elle frappera le pneumogastrique, pourra

éveiller, outre l'asthme, l'angine de poitrine et les crises viscérales du

domaine de ce nerf, des anxiétés partielles comme l'alfre épigastrique,

l'angoisse laryngée et pharyngée, et aussi des anxiétés plus profondes et

plus générales, comme l'anxiété paroxystique et des anxiétés plus direc-

tement provoquées par le trouble des perceptions ampullaires, comme la

peur des espaces, du vide, qu'éveillera à son tour la fonction visuelle, dès

que le terrain sera ainsi préparé. Cetle agoraphobie d'origine labyrinthi-

que n'est pas rare dans le tabes ; nous y joindrons l'anxiété produite

par le silence, c'est-à-dire par le vide auditif, l'appréhension des bruits

subits et même des sonorités les plus attendues.

Mais, c'est surtout par ses rapports avec les noyaux oculomoteurs que

l'appareil labyrinthique revêt une symptomatologie qui semblerait em-

pruntée au tabes, si elle n'appartenait pas, dans la grande majorité des cas,

aux affections labyrinthiques, tabétiques ou non.

Le noyau oculomoteur le plus directement en rapport avec l'appareil

labyrinthique est celui de la sixième paire. La paralysie de ce noyau et la

diplopie qui en résulte, ne sont pas bien rares dans les affections labyrin-

thiques. Je rappellerai les observations de Keller, de Boerne llettman, de

LE TABES LABYRINTHIQUE 159

Styx, Urbantschitsch. J'ai publié (1), pour ma part, celle d'un malade qui

vint me consulter à l'hôpital Cochin pour un vertige violent, qui datait

d'une opération subie trois mois auparavant. La cicatrice qu'il portait der-

rière l'oreille indiquait l'opération de Slacke.

On sait que cette opération consiste à rogner la partie antéro-supérieure

de l'apophyse mastoïde,pour pénétrer, par la partie supérieure du conduit,

dans la caisse et l'antre mastoïdien. Il me semble vraisemblable que le la-

byrinthe fut lésé dans l'opération, car, dès le réveil, le malade, qui n'avait

qu'une otorrhée, accusa un vertige violent, des bourdonnements intenses,

et une surdité totale de ce côté, le côté gauche. Quelques jours après, il

commença à voir double. Quand je le vis (trois mois après), je cherchai le

signe de Romberg; le malade tombait invariablement à gauche, c'est-à-

dire du côté lésé, ce qui est de règle dans le vertige auriculaire périphé-

rique. L'oeil gauche était en adduction forcée et la diplopie très accusée.

J'indiquai un traitement plus médical de son otorrhée et adressai le ma-

lade à M. Brissaud, qui voulut bien le garder en observation dans son

service, où sa vue fut examinée également par M. Péchin. En moins d'un

mois, t'otorrhée, le bourdonnement et le strabisme disparurent. Le vertige

et le signe de Romberg persistèrent plus longtemps.

La paralysie de l'oculomoteur externe, paralysie passagère, comme la

paralysie réflexe, d'origine purement labyrinthique, se retrouve dans le

tabes, favorisée dans sa fréquence sans doute par l'irritabilité nucléaire. Je

ne rappellerai que l'observation de M. Dieulafoy, au sujet d'un tabétique

syphilitique, qui présentait, en même temps qu'une surdité notable à gau-

che, une paralysie de l'oculomoteur externe du même côté (2).

Un autre phénomène assez fréquent dans les affections labyrinthiques,

celui-là même qui produit l'illusion visuelle qui a donné son nom au ver-

tige, le nystagmus, se rencontre encore dans le tabes bien que rarement.

J'ai eu souvent l'occasion de provoquer le vertige labyrinthique, et

dans tous les cas où le sujet voyait les objets tourner, je constatai un nys-

tagmus passager plus ou moins prononcé, et presque constamment les cho-

ses se passent ainsi. Le nystagmus est un mouvement spasmodiquc non

pas de deux muscles antagonistes alternativement contractés, mais d'un

seul muscle, généralement l'abducteur du côté de l'oreille sollicitée. La

crispation,, le spasme de l'abducteur est immédiat, brusque, et jette l'oeil

de côté sans laisser à la rétine le temps de fixer les objets. Puis, ce spasme

cessant, le globe est ramené en position moyenne et même an delà, si l'ab-

(1) Rapports entre l'appareil ampullaire de l'oreille interne les centres oculumo-

leurs. Soc. de Biologie, 11 mai 1895 et Revue neurologique, déc. 1895.

(2) Gaz.hebdom., 21 août 1817, et Thèse de Giraudeau, Accidents verlig. et apopleclif,

dans les maladies de la moelle épinière, 1882, p. 45.

160 PIERRE BONNIER

ducteur est relâché, par l'adducteur, et ce mouvement de retour beaucoup

plus lent, montre au sujet la série des objets que rencontre successivement

l'axe visuel.

Comme ce mouvement de retour n'est pas plus conscient ni volontaire

que le premier, le malade a forcément l'impression que ce sont les objets

qui se déplacent dans son champ visuel supposé fixe, et non que celui-ci

se déplace dans l'espace visible.

Supposons que nous irritions l'oreille chez certain vertigineux labyrin-

thique gauche, le spasme de l'abducteur gauche et de l'adducteur droit

associés jette les globes oculaires vers la gauche, avec une telle brusque-

rie que le malade ne voit rien. Puis l'abducteur droit et l'adducteur gau-

che ramènent à leur tour les globes vers la droite, mais plus lentement, et

cette fois le malade voit les objets tourner en sens inverse du déplacement

oculaire, c'est-à-dire sur la gauche, vers l'oreille sollicitée.

En d'autres termes, les objets se déplacent dans le sens de la déviation

spasmodique, mais pendant l'intervalle même des spasmes ; et comme

ceux-ci sont extrêmement courts et rapides, l'illusion semble continue.

Toujours mes expérimentations ont concordé sur ce point et il m'est

habituel de présumer le siège de l'affection auriculaire vertigineuse en

l'attribuant au côté vers lequel le malade voit lés objets tourner. Ajoutons

que quand le malade se sent lui-même tomber, il tombe également de ce

côté, contrairement à ce que l'on pourrait supposer d'abord et que ces

deux signes, sans être infaillibles, ont une grande valeur clinique d'u-

sage. ,

Ce nystagmus peut devancer et même remplacer le vertige, et c'est sans

doute ce qui a poussé Mendel à donner aux troubles oculaires une telle

importance dans sa théorie du vertige.

Le nystagmus vertical, beaucoup plus rare, s'expliquerait par le jeu

réflexe d'autres muscles. J'en ai observé deux cas, dont un d'origine net-

tement labyrinthique. ,

Le nystagmus expérimental dû aux interventions sur le labyrinthe est

connu depuis les recherches de Flourens, Brown-Sequard, Cyon, Ba-

ginsky, Lucae, Ilogyes, Sewall. Je l'ai, comme ce dernier, mis en évidence

chez les Poissons.

Schwabach provoquait le nystagmus eu comprimant chez un de ses ma-

lades la région mastoïdienne tuméfiée; Pllüger le vit pendant l'ablation

d'un polype de la caisse ; Deleau, Kipp, au cours d'otites moyennes puru-

lentes ; Burckner, Moos, Jansen, Michaët Cohn, Gellé, Verdos, et tout ré-

cemment encore Urbantschitsch ont publié des cas analogues. Celui-ci l'a

également observé à l'occasion de l'audition de certains sons; Laurens en a

réuni quelques observations. Le nystagmus peut apparaître quand on fait

LE TABES LABYRINTHIQUE 161

effort d'attention auditive (cas de Burckner) ou dans certaines attitudes.

Juliusberger signale le cas du malade tabétique qui provoquait en lui l'au-

dition d'une certaine mélodie en tournant les yeux à droite. Il semblerait

que le nystagmus permanent d'origine labyrinthique est assez rare II en est

une forme extrêmement fréquente sur laquelle j'attirerai l'attention.

Soignant il y a quatre ans un jeune homme atteint d'une otorrhée rebelle

et ancienne, je remarquai à plusieurs reprises un strabisme léger qui exagé-

rait la divergence de l'oeil correspondant au côté de l'oreille atteint. Je sa-

vais le père atteint d'un tabès à marche très lente, qui avait débuté autre-

fois par du vertige, de la diplopie et un certain degré d'incertitude de la

marche dans l'obscurité. Ces phénomènes existaient chez le fils et je vou-

lus aussitôt me rendre un compte exact de l'état fonctionnel de son oculo-

motricité réflexe.

Quand les paupières sont fermées, ou dans l'obscurité, les repères objec-

tifs de la distribution perspective des objets nous font défaut et notre

orientation subjective ne dépend plus, à part le secours du toucher, que

du sens des attitudes et par-dessus tout des opérations du sens ampullaire.

Si celui-ci est lésé le malade présente l'une des formes du signe de Rom-

berg, de l'incertitude dans la marche comme dans la station, mais souvent

aussi une véritable incohérence de l'exercice de l'oculomotricité réflexe.

Mon malade eut à peine fermé les paupières, très clignotantes d'ailleurs,

que je pus percevoir, par la saillie de la cornée, et en y appuyant légère-

ment le doigt, un nystagmus très actif, avec spasme abducteur du côté de

l'oreille atteinte. Ce nystagmus cessait avec l'ouverture des paupières. Le

diagnostic s'imposait, à mon avis, d'un tabes débutant, comme il semble

logique, par la plus grosse des racines postérieures, c'est-à-dire par l'ap-

pareil labyrinthique.

J'ai depuis méthodiquement et fréquemment dépisté ce nystagmus pré-

coce, dissimulé derrière les paupières et qu'il faut y chercher, et dans

un très grand nombre de cas d'insuffisance et surtout d'irritation labyrin-

thique, je l'ai rencontré ; parfois, il était remplacé par des mouvements

absolument incohérents des globes. A défaut de nystagmus, on trouve

quelquefois chez les tabétiques des oscillations exagérées des globes ocu-

laires par défaut de fixation oculomotrice,à l'occasion des mouvements de

la tête. Ce trouble est fréquent chez les labyrinthiques. Je l'ai trouvé

plus nettement chez un jeune homme, aujourd'hui paralytique général.

J'ai encore rencontré dans ces cas de la déviation conjuguée du côté de

l'oreille atteinte; un phénomène plus fréquent est le strabisme divergent

avec diplopie au moment où le malade rouvre les paupières : ce stra-

bisme, que je n'ai pas encore rencontré convergent, il en existe un cas

d'Urbantscbitsch est généralement limité au côté de l'affection auriculai

162 . PIERRE BONNIER

re. Urbantschitsch le vit augmenter subitement par l'extraction du polype

de la caisse et persister après la guérison de l'otorrhée. Il est tout différent

de l'attitude vague que prennent spontanément les yeux quand la vue se

trouve privée, par l'occlusion des paupières, d'un exercice objectif.

Deux fois, j'ai pu constater encore qu'après une longue occlusion des

paupières, quand le malade rouvrait les yeux, la pupille du côté de la lé-

sion auriculaire mettait du retard à se contracter et accommoder comme

l'autre.

On peut encore trouver le myosis bilatéral ou unilatéral ; et l'inégalité

pupillaire, d'qrigine labyrinthique. Je n'ai jamais rencontré le signe d'Ar-

gyl-Robertson unilatéral, dans une affection labyrinthique pure. J'ai pu-

blié un cas de mgdriase observée chez une surveillante de l'hôpital Necker.

Enfin Gellé a observé un cas d'exophtalmie double après l'ablation de poly-

pes de la caisse.

Tous les malades de cette catégorie avaient soit de l'insuffisance, soit

surtout de l'irritation ampullaire, que j'avais constatée par l'examen for-

cément indirect du fond de l'oreille et par d'autres épreuves sur lesquelles

il serait oiseux d'insister maintenant.

Si l'on songe que, les paupières étant closes et les attitudes du globe

n'étant plus commandées par la nécessité de la vision active ni par les re-

pères de la perspective objective, les globes.oculaires devraient tout natu-

rellement revenir à l'état de repos, il semble évident que les mouvements

et les attitudes absurdes des globes ne peuvent dans ces cas être attribués

qu'à l'irritation nucléaire de l'appareil ampullaire qui après l'appareil

visuel lui-même, reste seul chargé de la coordination et de l'appropriation

oculomotrices.

Ces troubles oculomoteurs réflexes, apparaissant quand l'ocul01l10tricité

cesse d'être directement réglée par la vue elle-même, me semblent donc

symptomatiques d'une affection de l'appareil ampullaire périphérique ou

central. 1.

Si nous revenons à l'accès vertigineux lui-même, nous trouverons que

beaucoup de ses caractères sont associés à des troubles oculomoteurs ré-

flexes. L'irritation d'origine labyrinthique périphérique ou nucléaire peut

dépasser 1'.il)ducens et aller fondre sur d'autres noyaux plus haut placés,

enjambant certains d'entre eux, provoquant des troubles de l'accommoda-

tion avec illusion de distance rapprochant ou éloignant les objets, les effa-

çant ou donnant l'illusion d'un grossissement énorme de tout le champ vi-

suel qu'on s'explique mal.

L'obnubilation visuelle qui accompagne l'irritation ampullaire, et qui

peut être le seul symptôme vertigineux, sera due soit à un trouble de l'ac-

commodation et résultera de l'irritation des noyaux les plus élevés de la

LE TABES LABYRINTHIQUE 163

chaîne des oculomoteurs, soit à la contraction momentanée de plusieurs

muscles droits, produisant la rétraction du globe et la compression réti-

nienne. C'est encore un phénomène banal. Laurens a publié un cas d'as-

-thénopie oculaire évoluant avec une otite moyenne.

Le cas d'enjambement internucléaire le plus curieux que j'aie signalé

est celui d'un malade, que m'adressa M. le Dr Charrier, affecté d'une surdité

passagère due à un bouchon cérumineux de l'oreille droite. Lesujet étant

assez susceptible et le bouchon profondément serti dans la paroi étranglée

du conduit, je recommandai, en attendant une seconde tentative, des in-

jections délayantes. Dès la première, qui poussa le bouchon contre le tym-

pan, le malade sans avoir éprouvé ni vertige, ni sensation de constriction

labyrinthique, mais seulement une surdité et un bourdonnement plus

marqués, s'aperçut que sa vue s'était troublée et reconnut bientôt quetan-

dis que son oeil gauche restait myope comme auparavant, il ne lisait plus

de l'oeil droit qu'à une distance assez grande.

L'accommodation à la distance était paralysée de ce côté. Cet état dura

plusieurs heures, et s'atténua peu à peu. Le lendemain, une seconde in-

jection eut des effets identiques, et le même phénomène pénible se repro-

duisit à plusieurs reprises. Toul disparut, surdité, bourdonnement et pres-

byopie unilatérale, avec le cérumen.

Nous voyons donc une irritation labyrinthique, sans symptômes du côté

des noyaux ampullaires eux-mêmes, sans trouble de la sixième paire, ni

de la quatrième, enjamber, dans son irradiation, la série des noyaux de la

troisième paire et épuiser tout son effort sur le plus élevé de ces noyaux,

celui de l'accommodation à la distance, et le paralyser. Ce phénomène est

resté unilatéral et s'est répété plusieurs fois dans des conditions iden-

tiques. Aujourd'hui, quatre ans après, ce malade est un tabétique confirmé.

Ilolt a signalé un cas de paralysie de l'accommodation coïncidant avec

une otite moyenne et une paralysie faciale, toutes deux et peut-être toutes

trois et frigorie. Ce cas n'est pas démonstratif.

M. Brissaud voulut bien m'adresser, il y a trois ans, une malade atteinte

de vertige labyrinthique consécutif aune otile grippale, et qui présentait,

pendant ses accès, non seulement de la diplopie passagère, mais un nystag-

mus vertical qui lui faisait voir les objets s'élevant sans cesse au-dessus

d'elle. Sa première attaque de vertige, remontant à trois mois et au dé-

but de son otite, s'était compliquée d'emblée non seulement de cette di-

plopie et de cette illusion nystagmique, mais de ptosis. Je ne pus assister

à une crise et constater son strabisme, mais comme l'oreille gauche était

atteinte, que la malade tombait de ce côté, il me semble légitime de l'at-

tribuera une irritation paralysante de l'abducteur de ce côté, indépendam-

. 164 PIERRE BONNIER

ment du nystagmus vertical, spasme des élévateurs. Buzard, Ziem rap-

portent des cas de úléph(t1;ospâsme d'origine auriculaire. '

Autres cas. M. Sauvineau a présenté dans le service de M. Dieula-

foy, à l'hôpital Necker, une malade sur laquelle on constatait, outre un

ptosis du côté droit, une paralysie des mouvements de l'adducteur du

même côté pour les mouvements conjugués de droite à gauche, l'adduc-

teur restant actif dans les mouvements de convergence. C'est-à-dire que

l'adducteur droit fonctionnait normalement quand il était en quelque

sorte attelé avec l'adducteur gauche, mais qu'il se refusait à fonctionner

avec l'abducteur gauche et que l'oeil droit restait immobile tandis que

l'oeil gauche se portait en dehors. « De plus, remarque M. Sauvineau, le

droit externe gauche présentait un état spasmodique nettement caracté-

risé. » Chez cette malade, syphilitique, M. Sauvineau a supposé qu'une

petite.lésion, artérite ou gomme, avait pu touchera la fois et le noyau du

releveur palpébral droit (ptosis) et le rameau anastomotique décrit par

Duval et Laborde entre l'adducteur droit et l'abducteur gauche (paralysie

du premier et spasme du second).

A quel point du filet anastomotique était la lésion ; était-ce en haut vers

la troisième paire ou en bas vers la sixième ? La maladie avait débuté par

un violent accès de vertige qui s'était précédemment esquissé plusieurs

fois et c'est immédiatement après que le ptosis et la diplopie étaient ap-

parus.

Il est difficile d'admettre une lésion artérielle intéressant à la fois le

noyau palpébral, le filet anastomotique de l'adducteur à l'abducteur opposé

et les noyaux ampullaires sans toucher aux noyaux des muscles obliques,

des droits supérieur et inférieur. De même pour une gomme. Je ne con-

nais, pour expliquer ces capricieuses associations, que l'enjambement

internucléaire des irradiations réflexes dont nous avons vu un exemple

remarquable plus haut.

Je pense que, dans le cas présenté par M. Sauvineau, il s'agissait du

vertige labyrinthique nucléaire, bulbaire, comme il s'en voit assez fré-

quemment dans la syphilis des centres, et irradiant dès noyaux du nerf

ampullaire vers l'abducteur du même côté, l'irritant sans le paralyser, et

vers l'adducteur opposé qu'elle paralyse ainsi que l'élévateur palpébral

voisin. Pourquoi ces muscles-là et pas les autres ? Nous le saurons quand

à côté de l'anatomie normale théorique, celle qui explique les troubles

constants et définis, nous pourrons systématiser et classer les anatomies

individuelles que la clinique nous force à tout instant de considérer comme

très variées.

Nous voyons, en résumé, que les troubles ampullaires peuvent emprun-

LE TABES LABYRINTHIQUE ' 165

ter leur symptomatologie à toute espèce de trouhles·oéulonloteurs,et qu'en , v

présence de ces derniers, il faut bien se rappeler qu'après la rétine elle-

même, c'est le labyrinthe et particulièrement l'appareil ampullaire qui

commande aux appropriations oculomotrices, comme aux fonctions d'équi-

libration.

Les troubles oculomoteurs sont fréquemment symptomatiques d'affec-

tions labyrinthiques, surtout nucléaires.

Tous les noyaux oculomoteurs, à l'exception peut-être de ceux des obli-

ques, que pour ma part je n'ai jamais vus intéressés, peuvent ainsi se

trouver pris par l'irradiation réflexe issue de l'appareil ampullaire, et réa-

liser les tableaux cliniques les plus complexes, parfois durables. Il faut

donc, en présence de ces troubles oculomoteurs, songer à l'appareil am-

pullaire et se rappeler que le nerf labyrinthique, en sa qualité de racine

postérieure la plus active et la plus grosse de toutes, sera la victime de

choix guettée par le tabes.

J'ajouterai enfin, pour m'efforcer d'être complet, les variations dans

l'excitabilité réflexe de la moelle au cours d'affections labyrinthiques, et

particulièrement les variations du réflexe rotulien, et l'inégalité patellaire

apparaissant et disparaissant avec l'affection auriculaire (1). ce qui s'ac-

corde avec la théorie d'Ewald. -

Je voudrais, en terminant, me défendre d'avoir cherché à faire attribuer

au labyrinthe un rôle plus considérable qu'il ne convient. Sans aucun

doute, l'appareil oculomoteur peut obéir à des incitations d'origine ocu-

laire, qui ne sont pas rares dans le tabes. Mais je ne pense pas que les

troubles oculomoteurs réflexes d'origine rétinienne, à part l'appareil de

l'accommodation, soient plus fréquents que ceux qui ont pour origine une

lésion labyrinthique.

D'une part, des troubles du domaine du trijumeau peuvent provoquer

simultanément l'hyperémie et des phénomènes plus durables qui se termi-

neront par l'atrophie, aussi bien pour les papilles du fond de l'oreille que

pour celles du fond de l'oeil (Rousseau, Moos, Gellé, Zaufal, Mac-Kay, Kipp,

Schwartze, Politzer, Schmiegelow, Bouchut, Kiiapp, l3arnilc, etc.). D'autre

part, on sait qu'une congestion du fond de l'oreille s'accompagne volon-

tiers do celle de l'oeil correspondant. Peut-être ces troubles vasculaires et

périvascùlaires réflexes dans le domaineoptique ouoculomoteuret d'origine

labyrinthique ou bulbaire (trijumeau) constituent-ils la base de la théorie

des troubles d'origine trop exclusivement périphérique.

Ce que je veux surtout préciser, c'est ce fait que, dans le tabes, on trouve

(1) BONNIER, Variations du réflexe patellaire au cours de certaines cc/jeclions laby-

t' ! ? t</tt0t<es. Soc. de Biologie, 1er février 1896.

XII 12

166 ' PIERRE'BONNIER

certains symptômes qui se retrouvent également dans les affections laby-

rinthiques ; et vu la presque constance des troubles labyrinthiques dans

le tabes et l'irritabilité nucléaire si grande à certaines périodes de cette

maladie,je pense que l'on peut,dans une large mesure, rattacher ces symp-

tômes, soit à la forme, soit à la phase labyrinthique du tabes, et définir,

à côté du tabès dorsal, un tabes labyrinthique dont l'évolution pourra

emprunter à la marche particulière du tabès, des caractères qui le distin-

gueront d'une maladie labyrinthique simple, et permettront des diagnos-

tics et des pronostics à longue portée en évitant au malade les risques

d'interventions locales non justifiées et qui sont loin d'être toujours inof-

lessives.

INCONTINENCE D'URINE D'ORIGINE HYSTÉRIQUE

PAR R

P. RAVAUT

Interne des hôpitaux.

L'observation que nous rapportons a Irait à un malade qui entra dans

le service de notre maître Gilles de la Tourette à l'hôpital Saint-Antoine

pour un tremblement hystérique et qui au cours de son séjour à l'hôpital

fut atteint d'incontinence d'urine de même nature que son tremblement ;

bien que l'incontinence d'urine d'origine hystérique soit un fait rare, mais

bien connu, nous n'aurions pas songé à le signaler si en même temps et

ainsi que l'avait déjà fait Gasne z1) nous n'avions pas eu l'occasion d'en

vérifier la pathogénie.

Le 4 mars 1898 le nommé P ? âgé de 31 ans, sculpteur sur nacre, se pré-

sente à la consultation se plaignant d'un tremblement généralisé survenu

quelques jours avant à la suite d'un accident. Dans ses antécédents nous

trouvons la grand'mère paternelle qui était nerveuse et le père qui, sujet

à des crises d'épilepsie, se suicida au cours d'un accès impulsif ; rien du

côté maternel; il n'est pas marié et n'a pas eu d'enfants. Pendant son

enfance, le malade prétend avoir eu des crises sur la nature desquelles il

est difficile de se faire une opinion : elles cessèrent quelques années, puis

revinrent à 12 ans ayant alors tous les caractères de la crise hystérique.

Il ne fil pas de maladie pendant sa jeunesse et vivait tranquillement, sujet

à quelques crises de temps en temps, quand huit jours avant son entrée à

l'hôpital en s'approchant d'une courroie de transmission, sa manche fut

prise entre la courroie et la roue, il fut enlevé de terre et retomba après

que la roue eût achevé son demi-tour : il se releva sans aucun mal, mais

très effrayé par cet accident il se mit à trembler et conserva ce tremble-

(1) Iconographie de la Salpêtrière, novembre 159, n" 6, p. 3jo.

168 P. RAVAUT

ment jusqu'au moment où il vint, à la consul talion ; nous vîmes alors que

ce tremblement était généralisé, lent, 5 à 6 oscillations par seconde i se-

cousses amples, existant au repos, pas augmenté par les mouvements vo-

lontaires, analogue à celui de la maladie de Parkinson : aussi étant donnés

les antécédents du malade, la notion de crises antérieures, la cause de ces

tremblements il y avait tout lieu de supposer qu'une fois encore l'hystérie

était en cause. L'examen plus approfondi du malade confirma ce dia-

gnostic : en effet il fut facile de constater une diminution totale de la

sensibilité, une perte absolue du sens musculaire, un affaiblissement consi-

dérable du goût, un rétrécissement bilatéral du champ auditif, une impos-

sibilité absolue de distinguer les couleurs, seul l'odorat était conservé;

enfin pour compléter ces symptômes nous trouvâmes un rétrécissement

considérable du champ visuel un peu plus accentué à gauche qu'a droite,

mais tel que le malade nous raconte qu'il renversait très souvent des objets

placés à ses côtés ou se cognait contre les murs et que c'est faute d'avoir

vu la courroie de transmission qui aurait pu le broyer qu'il fut saisi par

elle ; d'autre part sur ce malade « vihrant de partout » nous constatâmes

un nystagmus hystérique très net dû à des secousses des muscles de

roi)."

Tel était l'état du malade à son entrée à l'hôpital ; pendant son séjour

il continua sous nos yeux la série de ses accidents hystériques : il se plai-

gnit successivement d'une série de zones hystérogènes à l'épigastre, dans

le dos, sur le cuir chevelu, ensuite il eut de la polyurie, urinant jusqu'à

8 et 10 litres par jour ; enfin un matin il se plaignit d'être constamment

mouillé, son uriue s'écoulant jour et nuit sans qu'il s'en aperçût et mal-

gré lui : cette incontinence d'urine succédant à cette série de manifesta-

tions hystériques était certainement de même nature.

Aussi notre maître Gilles de la Tourelle l'attribua a une anesthésie

vésico-uréthrale et nous conseilla de vérifier ce fait.

Pour ce faire, après avoir fermé les yeux du malade, nous introduisîmes

une sonde dans l'ur;thre : ce cathétérisme ne fut pas senti ; puis par cette

sonde nous fîmes passer successivement de l'eau froide el, après avoir vidé

la vessie, de l'eau à 70° ; le malade ne sut à peine faire la différence entre

les deux températures alors que nous avions de la peine à maintenir les

doigts dans de l'eau à celte température ; enfin un malade du service à qui

nous injectâmes dans la vessiede l'eau (1JJ°r'eSSelltlt des brûlures très vives,

la preuve était suffisamment faite, il existait bien une anesthésie desmu-

queuses vésicale et uréthrate.

INCONTINENCE D'URINE D'OtUGINE UYSTÉRIQUE 169

Tel était le fait, restait à l'expliquer : la physiologie nous montre que

lorsque l'urine a trop distendu la paroi vésicale, celle-ci réagit, se con-

tracte et l'urine expulsée arrive au contact de la muqueuse prostatique;

cette muqueuse, très sensible est le point de départ d'un réllexe qui se tra-

duit par la contraction du sphincter uréthral et l'urine ne pouvant aller

plus loin rentre dans la vessie dont les contractions ont cessé; dès lors,

que cette sensibilité de la muqueuse prostatique vienne à disparaître, la

contraction du sphincter uréthral ne se l'ait plus et l'urine s'écoule au sur

et à mesure de son arrivée dans la vessie, donnant lieu à une incontinence

d'urine analogue à celle qui accompagne les paralysies du sphincter uré-

thral.

UN NOUVEAU TABLEAU

REPRÉSENTANT

LES ARRACHEURS DE « PIERRES DE TÈTE »

. pau Il

HENRY MEIGE.

Au nombre des documents figurés qui nous ont servi antérieurement à

faire connaître la supercherie chirurgicale des « pierres de tête » se trou-

vait une gravure de Pierre Bruegel le Vieux, appartenant au Rijk Muséum

d'Amsterdam. Cette gravure, datée de 1557, représente une officine cbar-

latanesque,où plusieurs chirurgiens bizarrement accoutrés se livrent avec

fureur à la prestidigitation sanglante qui semble avoir joui d'une si grande

vogue au XVIe siècle, dans les Pays-Bas.

L'étrange clinique du « doyen de Ronse », c'est le nom que porte

sur sa robe le principal opérateur, - a été décrite dans ses moindres dé-

tails (1). Nous n'y reviendrons pas. Mais nous donnerons ici une nouvelle

reproduction de la gravure du Rijk Muséum (PI. XXI) pour la rapprocher

d'un très curieux tableau dont nous avons eu récemment connaissance

et qui semble avoir été inspiré par l'oeuvre de P. Bruegel le Vieux

(PI. XXII).

Le tableau en question se trouve à Paris. Il faisait autrefois partie de la

collection du D ï4lesnet qui l'avait acquis dans une vente, probablement

à Anvers.

Un jour, Charcot. se trouvant chez le Dr Mesnet, remarqua.celte pein-

ture et y prit un très vif intérêt; il offrit môme de l'acheter un bon prix.

Le propriétaire qui ne voulait pas s'en dessaisir de son vivant, fit alors à

Charcot la généreuse promesse de la lui laisser par testament. Charcot

étant mort avant le Dr Mesnet, le tableau revint aux héritiers de ce der-

nier. Il appartient actuellement au Dr Paul de Molènes (2).

(1) V. Henry Neige, Les peintres de la médecine (Ecoles flamande et hollandaise).

Les opérations sur la tête. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, no 4, 1895 et Les

arracheurs de pierres de têle, Janus, 5e livr. 1891. Voir aussi : Documents nouveaux

sur les opérations sur la tête. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, n" 2, 1898.

(2) C'est un plaisir pour moi que de rappeler qu'un artiste et un ami, le Dr Boix, m'a

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XII. PL. XXI.

LES ARRACHEURS DE « PIERRES DE TÊTE »

Gravure d'après un dessin de Pierre BpUEGEL-LE-ViEux, au cabinet des estampes du Rijk Muséum d'Amsterdam.

Masson i : t C¡c', Editeurs.

LES ARRACUEUHS DE PIERRES DE TÊTE 171 i

Au point de vue artistique, la peinture n'est pas exempte de reproches.

Elle est même assez grossièrement traitée (1).

Les figures sont d'une expression uniforme, les mains inhabiles, les

plis des étoffes lourdement indiqués, les touches lumineuses épaisses et

maladroites.

Le ton général des couleurs rappelle cependant celui des peintures de

Bruegel, les jaunes en particulier ne manquent pas de fraîcheur. -

Au surplus, le panneau est en bon état de conservation. Il ne porte pas

trace de retouches. On peut garantir son ancienneté.

Quant à son auteur, il ne nous parait pas que celte peinture soit de la

main de P. Bruegel l'Ancien. Le souvenir des oeuvres decemaitre qui sont

aux musées de Vienne, de Bruxelles, etc. est encore trop présent à notre

esprit pour nous permettre le moindre doute. Il s'agit plus probablement

d'une copie d'après un tableau ou une estampe de P. Bruegel, copie an-

cienne assurément, mais assez grossière.

Il est vrai que la gravure du Rijk Muséum est datée- de 1537, époque à

laquelle l'.l3rueel n'avait pas,dit-on, commencé à s'adonner à la peinture.

Ses premiers tableaux ne remonteraient pas au delà de l'année 1559. On

pourrait donc supposer que l'artiste hollandais ait composé le tableau d'a-

près son estampe. Ce serait un de ses premiers essais, et ainsi s'explique-

rait l'imperfection de l'oeuHcpeinte. Mais, encore une fois, la comparaison

avec les premières peintures de P. Bruegel n'autorise pas cette attribu-

tion.

Il est, au contraire, parfaitement démontré que les tableaux et les es-

lampes deP.Bruegel l'Ancien ont servi de prétexte a nombre de peintures

exécutées par ses successeurs, homonymes, fils, petits-fils, ou arrière petits-

lils. On compte, pour le moins, vingt-six peintres dans la famille ! ...Et les

oeuvres picturales de cette légion de Bruegel ne sont pas toujours des co-

pies exactes des créations du père de famille. La donnée et l'ensemble res-

tent les mêmes, mais les détails sont souvent modifiés (2).

fait connaîtra, en même temps que cette intéressante peinture, son aimable posses-

seur. Grâce au bienveillant accueil du Dr P. de .Molènes, j'ai pu avoir toutes les fa-

cilités nécessaires pour permettre à M. A. Londe d'en faire une photographie malaisée.

Je tiens à exprimer ici à i\1. P. de Molènes mes vifs remerciements pour son amicale

obligeance^et pour les renseignements qu'il a bien voulu me communiquer sur l'ori-

gine de ce tableau.

(1) Panneau de bois ; hauteur : 0 m. 31 ; largeur : 0 m. 66, non signé. On lit, dans

un coin, en bas, à droite, une fausse signature : Holbein, grossièrement apocryphe.

(2) Je n'en citerai pour exemple qu'un tableau de la galerie Ilarrach, à Vienne, re-

présentant les Sept oe¡w/'es de la miséricorde et attribué à Jean I Bruegel, dit Bruegel

172 HENRY MEIGE

En résumé, la qualité de la peinture qui nous occupe ne permet pas de

l'attribuer à P. Bruegel l'Ancien. Il faut la considérer, ou bien comme

une production inspirée il un artiste d'ordre secondaire par la gravure du

Rijk Muséum, et dans laquelle l'auteur a introduit quelques modifications

de son crû, ou bien comme la copie exacte, quoique fort médiocre, d'un

tableau de P. Bruegel l'Ancien, tableau aujourd'hui disparu, qui n'était

lui-même qu'une réplique libre du sujet de la gravure « le Doyen de

Ronse ».

On peut ajouter que les deux fils de P. Bruegel, Jean (de Velours) et

Pierre (d'Enfer), qui ont témoigné l'un et l'autre d'un réel talent, ne sont

pas non plus les auteurs probables du tableau. D'ailleurs, il n'est pas si-

gné dans leur mode habituel.

Il s'agit donc de quelque artiste assez médiocre qui s'est complu il pas-

ticher le vieux Bruegel.

Quelqu'imparfaite que soit son oeuvre, elle n'en est pas moins fort in-

téressante il notre point de vue spécial. Elle permet en outre de soupçonner

l'existence d'un tableau, aujourd'hui disparu, de P. Bruegel l'Ancien (1).

Au milieu, le groupe principal reproduit assez exactement celui de la

gravure du Rijk Muséum.

Le patient est un homme, complètement chauve, velu d'une casaque

olive, et d'un pantalon jaune serin. Il est doté d'une grosse bedaine qui

fait craquer ses aiguillettes. Sa jambe droite ramenée sous le fauteuil, la

gauche allongée en avant, il a perdu un de ses souliers dans la lutte qu'il

tente en vain de soutenir pour échapper à son bourreau ; mais un solide

lacs passé autour desa poitrine le maintient sur le fauteuil opératoire, en-

de Velours. Or, j'ai mis la main sur une gravure signée Bulegel 1559. Il. Cock exctcdit

qui reproduit dans son ensemble le tableau de la rollection de llarrach,mais en diffère

par plusieurs détails (en particulier, une femme, Charilas, qui porte sur la tête le pélican

symbolique et qui figure sur la gravure, mais non sur le tableau).

Si l'attribution du tableau à Jean Bruegel. est exacte (et l'on n'est pas autorisé ti la

suspecter), on peut admettre que ce dernier a composé sa peinture d'après le dessin

ou la gravure de son père en y introduisant un personnage de sa façon.

Il se peut sans doute qu'il ait existé un tableau de Pierre Bruegel Vieux, présentant

les mêmes dilférences avec la gravure de Il. Cock et dont Jean Bruegel aurait fait

une copie exacte ; mais je n'ai pas trouvé traces de l'existence de ce tableau.

(1) On remarquera que la scène représentée sur la peinture du 1)' de Molènes est

renversée par rapport à la gravure du llijk Muséum. 1

On peut en inférer que cette dernière gravure était renversée par rapport au tableau

supposé de P. Bruegel. C'est celui-ci que l'auteur de la peinture qui nous occupe

aurait copié directement. La copie a pu encore être faite d'après un dessin original

ou une autre édition retournée de la gravure.

NOUV. Iconographie ur la SAII·FIItIFHI, 1. XII. PI. XXII

LES ARRACHEURS DE « PIERRES DE TÈTE n

D'après un tableau appartenant : 1 M, le D1 Paul de Molènes, Paris

MASSON C ? Editeurs

LES ARRACHEURS DE PIEHRES DE TÊTE 173

gin mastoc, à dossier plein, solidement campé sur sa base, véritable chaise

de torture dont il n'est pas aisé de se dégager.

Et le pauvre homme se démène comme un diable en bénitier, hurlant à

pleine bouche, ouvrant de grands yeux effarés aux paupières rougies.

De la main gauche, il cherche à prendre un point d'appui sur le bras

de son siège, tandis que de la droite il s'efforce de repousser l'aide chargé

de le ligotter, au risque d'éborgner ce compère plein de zèle.

Insensible A ces cris et à ces gesticulations, l'opérateur procède impas-

siblement à sa charlatanesque besogne. Vêtu d'une houppelande noire à

ceinture jaune, coiffé d'un bonnet noir à longues oreilles tombantes, il est

bien la réplique grossière du fameux Doyen de Ronse. Vieux, ridé, avec

un nez et un menton de polichinelle, bossu en outre et court détaille, il

rappelle aussi les rustres pseudo-acromégaliques de Brouwer et de Teniers.

A deux mains, il tient une grosse tenaille avec laquelle il feint de saisir

sur le front de son client la pierre traitresse, toute rouge du sang de l'in-

cision. 11 semble d'ailleurs fort satisfait de son opération, car il pince ma-

licieusement les lèvres, certain sans doute d'un succès éclatant. Cepresli-

digitateur sanguinaire n'a pas de binocle sur le nez, ni d'inscription au

bas de sa robe comme le Doyen de Ronse de Bruegel.

Derrière le fauteuil, un autre compère aux cheveux ras montre sa tête,

une main et une partie de son dos vêtu de rouge. Il regarde l'opéré en

riant, sans s'émouvoir de ses clameurs.

L'aide éborgné, un gaillard aux cheveux touffus, également vêtu de

rouge, témoigne au contraire par sa grimace douloureuse de la vigueur que

le patient met dans son pugilat. Tout n'est pas profit dans le métier

d'assistant d'un arracheur de pierres.

Par terre, devant l'opérateur et sous le fauteuil, on voit une collection

d'outils bizarres : crochets, pinces, hachettes, etc., qui ont la prétention

de représenter des instruments de chirurgie. Leur forme terrifiante ainsi

que leur couleur noire, entièrement fantaisistes, s'accordent avec la nature

charlatanesque de l'opération.

A gauche du groupe principal, au beau milieu de la pièce, une étrange

commère qui louche affreusement est assise dans un panier d'osier, un

voile noir sur la tète, une fraise au cou, les jambes nues, un pied chaussé

hors du panier, l'autre dedans. Armée d'un soufflet, elle attise le feu d'un

réchaud où l'on devine enfouie une manière de cornue qui doit contenir

d'inénarrables drogues.

A droite eten arrière de ce groupe principal, on en voit un second com-

posé de 3 personnages.

. Au milieu, un malheureux qu'on veut opérer à son corps défendant et

qui proteste avec force gestes, cris et regards furibonds. Il est vêtu de brun,

174 . HENRY MEIGE

porte à la ceinture un poignard qu'il essaye en vain de tirer pour défendre

son chef.

Mais il est solidement maintenu par un homme coiffé d'un haut bonnet

fourré et qui tient entre ses dents un énorme scalpel. Un chirurgien vé-

nérable, avec des cheveux blancs, vêtu d'une longue robe rouge, une es-

carcetie noire à la ceinture, et coiffé d'un long bonnet rose tendre qui

retombe en arrière sur son dos, soulève de la main gauche la casquette de

fourrure du futur client et découvre sur le milieu de son front la tumeur

à extirper. De la main droite, il fait un geste persuasif pour l'engager à se

laisser opérer : « Voyons, mon ami, sied-il que vous conserviez au front

pareille tumeur ? Vile, prenezplace sur ce fauteuil qui vous tend lesbras,

je me charge de vous délivrer en moins d'un instant. »

Cette scène est bien connue ; nous n'y insistons pas.

Mais voici un épisode nouveau qui ne ligure pas sur la gravure d'Ams-

terdam.

Dans le coin gauche du tableau, l'artiste nous fait assister à une opéra-

tion particulièrement orageuse.

Dans le feu de l'extirpation, opérateur et opéré ont culbuté l'un sous

l'autre, et le fauteuil opératoire les a accompagnés dans leur chute, avec

la trousse aux instruments. Croit-on que le chirurgien s'en soit ému ?

Point. Il opérait debout ; à plat ventre, il opère encore, allongé sur le dos

de son client,qui, solidement ficelé à son siège, n'a pu parvenir à s'échap-

per.

Imperturbable, cet enragé arracheur à bonnet rouge continue à labou-

rer le front du malheureux à grands coups d'un scalpel gigantesque. Le

sang coule à flots. Peu importe : il reste encore à extirper une pierre de

lête. Le chirurgien l'a vue, il la veut, il l'aura.

Car ce n'est pas la première. L'opéré montre dans sa main gauche deux

pierres déjà retirées de son chef, toutes saignantes : une grosse et une pe-

tite. Et l'infortuné a beau crier et demander grâce, il en sortira une

troisième encore de sa boîte crânienne. C'est du moins ce que prétend

son bourreau.

Cette bousculade opératoire jette une note nouvelle que rendent vrai-

ment comique, le sérieux, la ténacité du chirurgien et la position invrai-

semblable où se poursuit l'opération.

Cette scène fait défaut, disions-nous, dans la gravure du Rijk Muséum.

Mais nous en connaissons l'équivalent sur une autre gravure de Bruegel où

l'opération se passe dans un oeuf (I), allégorie dont le sens est difficile à

percevoir.

(1) Cette gravure est celle que nous avons décrite dans une de nos précédentes étu-

des, comme nous ayant été communiquée par le Dr Brissaud.

LES ARRACHEURS DE PIERRES DE TETE 175 la"

Au fond du tableau du même côté, scènes de pansements.

Un gros homme rouge et barbu, à gilet vert et chausses blanches, est

ligoité corps et bras sur un fauteuil, les jambes allongées en avant.

Il s'abandonne, épuisé, aux soins d'une aide, infirmière de cette étrange

clinique, grosse femme à coiffe blanche qui noue à tour de bras un bandage

sur le front du patient.

L'indifférence absolue de ce dernier indique qu'il n'est plus en état de

réagir. Peut-être se croit-il réellement soulagé..... La suggestion chirur-

gicale est capable de bien des miracles.

Près de ce client résigné, on voit, sur un autre fauteuil, un petit homme

vêtu de brun, le front bandé, les deux bras passés dans une écharpe blan-

che, un grand sabre à poignée rouge sous le bras, un pied chaussé et l'au-

tre nu, son soulier gisant non loin de là. C'est le client gouailleur. Il re-

garde d'un air moqueur la scène du milieu et se gausse hautement des

hurlements de l'opéré. Peut-être ne faisait-il pas une mine aussi gaillarde

lorsqu'il était ligotté sur la chatière il n'y a qu'un instant.

Derrière ces groupes, au dernier plan, on distingue l'arrière-officine, à

demi voilée par un rideau rouge. On y devine une cheminée haute, avec

du feu. Un enfant curieux, passe sa tête derrière la draperie.

Un autre, tout à fait à gauche, entièrement nu, dans une posture non

équivoque, cède aux besoins les plus impérieux de la nature. On distingue

même le louable résultat de ses efforts. Plaisanterie rabelaisienne que les

artistes des Pays-Bas ne répugnaient pas à figurer dans leurs tableaux, et

dont le sel ne nous apparaît plus aussi agréable aujourd'hui.

L'arrière-boutique donne encore jour sur la grande salle par une petite

baie fermée par une claie d'osier. Parla un troisième enfant passe sa main

munie d'une cruche qu'il vide dans une marmite.

Enfin, par la porte de l'officine, porte à vitraux qui s'entr'ouvre bruyam-

ment, entre avec grand fracas une foule de malades et de curieux. En tète,

un vigoureux gaillard qui porte sur ses épaules un, gros homme vêtu de

jaune, coiffé d'un bonnet noir, la pierre de tète au front. Derrière eux,

cinq ou six personnages dont le plus pressé hurle désespérément et mon-

tre sur son chef la tumeur à extraire.

Au dehors, on aperçoit, flottante, l'enseigne de la maison, peinte en

rouge, avec des pendeloques noires et dans le lointain un paysage maritime

de couleur anormale avec des bateaux grossièrement esquissés.

La décoration de ce cabinet chirurgical est fruste :

Aux murs, à gauche de la porte, deux plats à harbe en cuivre et une

serviette sur un rouleau. A droite, sur un rayon, des pots d'onguent,

une fiole, des herbes pharmaceutiques. Au-dessous, une collection de

« pierres de tête » monstrueuses, accrochées à des clous, et un parchemin

176 ' HENRY MEIGE

muni de deux larges sceaux verts. Sur ce dernier, on ne voit guère que des

caractères confus, certainement rendus illisibles à dessein. Dans le haut,

cependant, une date bien nette, 1gaz, et dans le bas, fort indistinct, le mot

bruegle, qui d'ailleurs n'a aucune ressemblance avec la signature des

Bruegel, père ou fils.

Telles sont la description et l'interprétation de la curieuse peinture

que possède le Du' P. de Molènes et que reproduit la PI. XXII.

Nous n'avons pas à revenir sur l'explication qu'il convient de donner

de ces scènes charlatanesques. Ce nouveau document ne fait que confirmer

nos précédentes remarques. La jonglerie chirurgicale en question est am-

plement commentée par les tableaux de van Bosch, van IIemessen, A. Both,

Fr. Hais le Jeune, et surtout Jean Steen, que nous avons décrits, ainsi

que par les gravures de N. Weydmans, D. Teniers, Th. de Bry, etc.

Cette série déjà longue n'est pas encore close, car nous avons eu tout

récemment connaissance des deux nouvelles peintures relatives à des scè-

nes du même genre. L'une est un tableau attribué (non sans raisons) à

A. Brouwer et que nous avons vu au musée d'Aix-la-Chapelle ; l'autre

peinture, qui n'est pas 'signée, mais de la môme époque et de la môme

école, se trouve dans une collection privée et nous a été signalée par notre

ami, Léon Goujon. Nous aurons bientôt l'occasion de faire connaître ces do-

cuments complémentaires.

Le gérant : P. Bouchez.

Imp. G.Saint-Aubm et Thevenot. - J. Thevenot, successeur, Saint-Dizier.

12e ANNÉE NI, 3. Mai- Juin 1899

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE LA PARALYSIE ISOLÉE

DU MUSCLE GRAND DENTELÉ

\

PAR

A. SOUQUES

Médecin des hôpitaux.

ET

J. CASTAIGNE

Interne des hôpitaux.

L'histoire de la paralysie du muscle grand dentelé est relativement ré-

cente : elle ne remonte guère au delà des travaux mémorables de Du-

chenne. Velpeau d'abord (1), puis Gendrin (2), l\Iarchessaux (3), Desnos (4)

en publient chacun un exemple. Un seul journal médical (5), en trois ans,

contient quinze observations de paralysies dites du grand dentelé. Mais

ce sont là des faits discordants et sujets à critiques. « On a compris, dit

Duchenne (6), ou plutôt confondu, sous le nom de paralysies du grand

dentelé, -une affection complexe dans laquelle un ou plusieurs faisceaux

musculaires se trouvent ou atrophiés ou paralysés ou contracturés. C'est

ce dont on se convaincra facilement, en relevant les observations de pa-

ralysies du grand dentelé qui ont été publiées. »

Du reste, tous les faits de paralysie isolée du grand dentelé - la seule

que nous aurons ici en vue parus depuis le travail de Duchenne, tant

en France qu'en Allemagne, sont loin d'être incontestables. Lewinski (7)

qui en faisait, il y a quelques années, une critique très serrée, ne regar-

dait comme inattaquable que l'observation de Busch. Et tout récemment,

dans son intéressante monographie, Barreïro (8) n'en retient que seize

cas.

Somme toute, celte paralysie isolée constitue une rareté clinique. Du-

(1) Velpeau, Anatomie chirurg., 1835, p. 312.

(2) Genoiun, Traduction du livre d'Abercroznbie sur les maladies de l'encéphale et

de la moelle épinière, 1S35.

(3) MAUCHESSAU, Arch. gén. méd., 1810, p. 313.

(4) Desnos, Th. de Paris, 4845 et Archiv. gén. méd., 1846, p. 246.

(5) Gazette des hôpitaux (du 21 juin 1815 au 5 juin ici18).

(6) Duciienxe, Eleclris. local., 2e édit., p. 166, Paris, 1867.

(î) Lewinski, Archiv für path. anat. und Phys., t. LXXIV, 4Rtû.

(8) Bauheiro, Contnib. à l'étude de la paralysie du muscle grand dentelé, Th. de

Paris, XII. 1895. 13

xn ^3

178 A. SOUQUES ET J. CASTAIGNE

chenne (1) déclare n'avoir pas vu de paralysie ou d'atrophie « parfaitement

limitée au grand dentelé, ce qui prouve que cette localisation doit être

rare, poursuit-il, puisque sur une vingtaine de cas au moins d'atrophie

ou de paralysie du grand dentelé que j'ai explorés, je ne l'ai pas rencon-

trée une seule fois ».

En effet, les cas rapportés par cet auteur sonl fort complexes : la plu-

part ressortissent à l'atrophie musculaire d'origine myopathique ou myé-

lopathique. Môme complexité se retrouve dans les 40 observations réunies

par Berger (2).

Actuellement tout le monde est d'accord sur la rareté de la paralysie

du grand dentelé. Ilenial (3), sur z.000 admissions hospitalières, n'a

constaté que 23 cas de paralysie ou de contracture périphérique des mus-

cles de la ceinture scapulo-humérale. Or, de ces 23 faits, 3 se rapportent

à la paralysie isolée du muscle grand dentelé, et 6 à cette même paralysie

associée à celle de la portion moyenne du trapèze.

, Par contre, les ailleurs ne sont plus du même avis, au sujet de l'attitude

du scapulum, quand le bras au repos tombe naturellement sur le côté du

tronc, et au sujet de la hauteur à laquelle peut s'élever volontairement le

bras. L'omoplate est-elle déplacée, dans la station debout, le bras pendant

naturellement le long du tronc ? L'élévation volontaire du bras peut-elle

dépasser la ligne horizontale ? Ce sont là deux questions auxquelles nous

répondrons, après avoir rapporté l'observation suivante :

Observation.

Ch. Isidore, âgé de 29 ans, palefrenier, entré il l'hôpital Cocliin le 5 août

1898, au quatrième jour d'une infection qui a débuté brusquement par un

point de côté violent sous le sein droit et un grand frisson. A son entrée il

l'hôpital, le malade présente il la base droite tous les signes d'une pneumonie

lobaire franche aiguë ; la température reste il 40° jusqu'au 7 jour, époque à

laquelle le malade commence sa défervescence qui ne se maintient pas, car

dès le 9e jour le malade avait 40° de température vespérale, malgré une dis-

parition presque complète des symptômes pulmonaires. En môme temps, de

nouveaux signes avaient apparu (lâches rosées, gargouillement de la fosse

iliaque, diarrhée, splénomégalie) qui faisaient soupçonner la fièvre typhoïde,

affirmée d'ailleurs au 12e jour par un séro-diagnostic positif.

La dothiénentérie traitée par les bains froids évolua d'une façon bénigne, et

le 28 août, c'est-à-dire le 26e jour de la maladie, le typhique pouvait être

considéré comme convalescent; au 30e jour, il commença à s'alimenter et au

40'jour il se levait et marchait dans la salle. C'est alors qu'il s'aperçut de quel-

(1) Duchenne, Physiol. des mouvem., p. 40.

(2) Beuger, Breslau, 1813.

(3) HEMAK, Berlin. Gesells. sur Psychiat. und Nervenkrank., 12 décembre 1892.

NOUV. Iconographie Dt la SAI PÊTRIERE.

r. XII. PI. XX111

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PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 179

que gène dans les mouvements du bras droit. Pendant toute l'évolution de sa

dothiénentérie, il avait continué à se plaindre du point de côté sous-mamelon-

naire qui avait survécu à sa pneumonie, .mais l'attention ne fut réellement

attirée sur sa paralysie, qu'au moment de sa convalescence. Jamais,' aupara-

vant, le malade n'avait eu la moindre gêne dans les mouvements de ses bras.

Palefrenier, il pansait les chevaux et les conduisait aux relais. Il était

obligé pour soigner ses chevaux de lever les bras jusqu'à la verticale et, dans*

les mouvements nécessaires il l'étrillage notamment, il ne s'était jamais aperçu

qu'un de ses bras fut plus faible que l'autre. Les phénomènes de paralysie

qu'il présente sont donc apparus au cours de sa fièvre typhoïde.

Ces phénomènes paralytiques sont très nettement localisés au muscle grand

dentelé droit. '

Etat actuel.

I. Si l'on examine le malade dans la station debout les bras tombant le

long du corps, on s'aperçoit que la région scapulo-humérale droite ne présente

pas de déformation bien apparente : le moignon de l'épaule n'est pas abaissé,

l'acromion est aussi saillant que du côté sain : il n'est porté ni en bas, ni en

avant, ni en dehors.

L'omoplate est très peu élevée en masse ; son bord spinal est un peu plus

rapproché de la ligne médiane à droite qu'à gauche : cette différence au niveau

de l'épine est d'environ 1/2 centimètre (PI. XXIII, A).

L'angle inférieur du scapulum est plus saillant, un peu plus élevé et un peu

plus rapproché du rachis à droite qu'à gauche. De telle sorte que, en réalité,

le bord spinal reste sensiblement parallèle à la ligne médiane. Ajoutons que,

de plus, il ne semble pas nettement détaché du thorax.

Le méplat normal compris entre ce bord spinal et la ligne médiane. du corps

est moins marqué du côté droit ; il est remplacé par un léger relief dû à l'ac-

tion hypertonique du trapèze et du rhomboïde dont le bord inférieur se dessine

nettement.

II. Lorsque les bras sont élevés directement en avant jusqu'à l'horizontale

(PI. XXIII, D), la déformation de la région scapulaire devient très évidente :

l'omoplate est élevée en masse beaucoup plus que dans l'attitude précédente ;

le bord spinal se détache du thorax et forme la gouttière verticale classique,

profonde ici de 5 à 6 centimètres ; dans cette gouttière, on aperçoit le relief du

bord inférieur du trapèze qui se dirige obliquement en haut et en dehors, et qui

coupe ainsi la gouttière en deux parties inégales : la partie située au-dessus du

trapèze, entre la ligne médiane et le hord spinal, a la forme d'une rigole

étroite ; quant à la partie inférieure, beaucoup plus petite en étendue, qui.se

trouve située entre le relief du bord inférieur du trapèze et l'angle inférieur de

l'omoplate, elle forme sous la face interne du scapulum une dépression pyra-

midale où l'on enfonce facilement et largement le pouce tout entier, ce qui

permet de palper la face antérieure de l'omoplate.

De plus, le bord spinal est très rapproché du rachis, il devient oblique en. bas

et en dehors ; cette obliquité peut être mesurée par les chiffres suivants : au

180 A. SOUQUES ET J. CASTAIGNE

niveau de l'épine, le bord spinal est éloigné de la ligne médiane de 2 centimè-

tres 1/2 environ, tandis que cette distance est à peu près de 5 centimètres au

niveau de l'angle inférieur.

Dans cette position, les muscles sus et sous-épineux forment des bourrelets

très durs et très saillants qui donnent aux fosses sus et sous-cpineuses une

forme convexe contrastant avec l'aspect normal du côté sain.

III. Lorsque les bras sont levés en dehors jusqu'à l'horizontale (PI. XXIV,

F), d'une façon générale, la déformation de la région scapulaire est la même

que dans l'attitude précédente, mais elle est moins accentuée : l'élévation de

l'omoplate en totalité est moins marquée, son bord spinal est moins écarté du

thorax, il est par contre plus rapproché de la figue médiane qu'il atteint à

1 centimètre près, au niveau de l'épine, tandis qu'il en reste distant de 3 cen-

timètres au niveau de l'angle inférieur. Il s'ensuit que l'aspect de la gouttière

thoraco-scapulaire se trouve modifié : sa partie supérieure ne constitue plus

une rigole, mais un plan un peu oblique en avant et en dedans ; sa partie infé-

rieure est moins modifiée, la dépression pyramidale, qui persiste cependant,

est beaucoup moins accentuée. Le relief des muscles sus et sous-épineux reste

aussi saillant et aussi dur que dans l'attitude précédente.

IV. Bras élevés dans la direction verticale. Quand on fait élever au malade

le bras droit isolément, il arrive à le porter au-dessus de l'horizontale sans

atteindre la verticale. Pour exécuter ce mouvement, il a soin, il est vrai, d'in-

cliner un peu le tronc du côté opposé, ce qui fait que le bras paraît plus élevé

qu'il ne l'est en réalité.

En effet, quand on lui fait élever les deux bras simultanément (PI.XXV, G),

il s'incline beaucoup moins du côté sain ; aussi le bras droit, tout en dépassant t

l'horizontale, paraît s'approcher moins de la verticale que dans le cas où le seul

bras droit était élevé.

Ajoutons que, d'ailleurs, dans l'élévation du bras vers la verticale, la région

scapulaire présente la même morphologie que dans les cas où le malade élève

directement le bras en dehors.

1° Mouvements de l'épaule.

L'élévation directe ci, haut des épaules se fait avec une force normale à

droite comme à gauche : il est en effet impossible d'abaisser l'épaule droite,

même par une pression très énergique, lorsque le malade résiste à cette pres-

sion. Dans cette attitude, il n'y a pas de déformation appréciable de la région

scapulo-humérale.

L'acte de porter les épaules en avant et en dedans (PI. XXV, 1) se fait avec

une énergie normale. Dans ce mouvement, il n'y a pas de déformation évi-

dente de la région scapulaire droite, sauf que l'angle inférieur est un peu plus

saillant et que le bord spinal de l'omoplate est plus rapproché du rachis à

droite qu'à gauche, tout en restant parallèle à la ligne médiane. En dedans de

ce bord on voit un relief du muscle trapèze, beaucoup plus accusé à droite

qu'à gauche. '

L'acte de porter les épaules en arrière et en dedans se fait d'une façon nor-

NOUV. Iconographie DF la Salpêtrière.

l'. XII. PI. XXI'"

PARALYSIE ISOLEE DU MUSCLE GRAND DENTELE

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PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 181

male sans déformation appréciable, dételle façon que les deux omoplates arri-

vent presque au contact (PI. XXV, H). '

2° Déformations thoraciques.

1° Station debout, bras tombant naturellement le long du corps (Pl. XXIII,

A. B). ,

Vu de dos, de face ou de profil le thorax n'offre aucune déformation visible.

2° Bras élevés en avant jusqu'à l'horizontale (PI. XXV111, D).

A) Vu de dos, on note surtout l'étroitesse delà paroi thoracique droite, tout

particulièrement dans la partie supérieure, et la modification de la ligne qui

réunit la paroi postérieure à la paroi latérale de l'aisselle (ligne en S avec

boucles très ouvertes).

B) Vue de face, l'aisselle droite présente une diminution très notable de son

creux et la paroi thoracique antérieure est élargie.

C) Vue de profil, la paroi axillaire est lisse car elle ne présente pas les digi-

tations normales du grand dentelé ; de plus le thorax est très voussuré, au-

dessous du prolongement de la ligne bimamelonnaire.

3° Lorsque les bras sont élevés en dehors jusqu'à l'horizontale (PI. XXIV,

E. F.), la déformation du thorax est à peu près identique la précédente,

tant en avant qu'en arrière et de profil.

fil, Les bras aM'7eoe' jusqu'à la verticale, la déformation persiste, et môme

la voussure de la Yaroi latérale s'accentue beaucoup, surtout dans la moitié

inférieure.

Dans ces diverses situations des membres supérieurs, le cou et la tête ne

présentent aucune attitude vicieuse, cependant les muscles du cou (trapèze,

sterno-mitstoïdien) paraissent se contracter plus énergiquement à droite qu'à

gauche. Il

Examen électrique. Voici l'état des réactions électriques, tel qu'il nous a

été fourni par notre ami, M. le Dr Huet : Réactions faradiques et galvaniques

sensiblement normales dans tous les muscles qui s'attachent à l'omoplate, et

semblables il droite et gauche, excepté dans le grand dentelé. A droite, réac-

tions faradiques nulles dans ce muscle il 90 millimètres d'écartement des bobi-

nes, taudis que, il gauche, on obtient des contractions à 135 millimètres d'écar-

tement. Réactions galvaniques également très diminuées tandis que, à gauche,

la première N Fc apparaît à 3 m. A, à droite les premières C.apparaissent vers

10 m. A et sont assez lentes, 1\ Fc est égale ou seulement un peu plus grande

que P F C.

De plus l'excitabilité indirecte par le nerf dans le creux sus-claviculaire est

diminuée à droite : aucune contraction apparente '1100 millimètres, tandis que

il gauche on obtient des C. à 120 millimètres.

Il est possible que, chez ce malade, la paralysie du grand dentelé soit incom-

plète ; mais les excitations les plus fortes que peut supporter le malade ne don-

nent rien. Il est vrai que dans la région du thorax ces excitations sont assez

vite douloureuses.

182 A. SOUQUES ET J. CASTAIGNE

Tels sont les détails de l'observation. Il s'agit incontestablement d'un

cas de paralysie isolée du grand dentelé droit survenue au cours d'une fièvre

typhoïde.

Les cas dus à pareille cause sont véritablement exceptionnels. Bæull1-

ler (1) a publié un fait identique, concernant un homme de 50 ans, ro-

buste et bien musclé. Deux mois après le début de la maladie, pendant

la convalescence, cet homme fut pris brusquement de douleurs vives dans

la nuque. Rapidement s'installa une paralysie des muscles du bras droit,

puis du bras gauche, enfin du grand dentelé droit, qui resta le seul mus-

cle paralysé.

Dans le cas de Bæumler, comme dans le nôtre, la seule hypothèse qu'on

puisse faire est celle d'une névrite du nerf du grand dentelé, causée par

le poison typhique. Il resterait à savoir pour quel motif ce poison s'est

localisé sur ce nerf. C'est là un point que nous aborderons plus loin.

Il est compréhensible que la névrite du grand dentelé soit exception-

nelle au cours de la fièvre typhoïde. La paralysie isolée du muscle grand

dentelé n'est-elle pas très rare ? Nous avons vu que Barreïro n'en avait

réuni que seize cas. Ces seize cas, au point de vue étiologique, se décom-

posent ainsi :

Effort ou fatigue musculaire.......... cas

Froid et humidité .............. 3 »

Fièvre typhoïde............... 1 »

P uerpéra 1 i lé ................ 1 »

Blessure chirurgicale du nerf ......... 2 »

Hystérie.................. 1 Il

Cause inconnue ............... 3 »

Ces trois derniers faits étant laissés de côté, les cas dus ;i une blessure

chirurgicale et à l'hystérie étant mis à part, en raison du caractère spécial

de leur cause, il reste dix faits dont l'interprétation présente des obscu-

rités.

Or cinq sont attribués, sans autre explication d'ailleurs, à un effort ou

à une fatigue musculaire.

Dans le cas de Wiesner (1) il s'agit d'un charpentier de ` ? t. ans, qui

portait depuis trois ans de lourds fardeaux sur l'épaule droite. Dans le

.courant de l'hiver 18ego, il souffrit beaucoup pendant les nuits de dou-

leurs dans le creux sus-claviculaire droit. Ces douleurs persistèrent pen-

dant deux ans, et, au bljt de ce temps, survint une impotence fonction-

(t) I)ent. Auciiiv sur 1,1. 1880, p. 305.

(1) 13,r·.w.rs, Deut. Archiv sur kt. Ied" 1880, p. 30a.

(-1) Wiesner, Archiv sur kl. Med., 1869, t. VI, p. 95.

Nouv. Iconographie 17F la SAI.IltTRIÈRF,.

T. XII. PI. XXV

PARALYSIE ISOLEE DU MUSCLE GRAND DENTELE

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PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 183

nelle du bras droit. Il lui était difficile d'élever ce bras au-dessus de l'ho-

rizontale. Il continua cependant de travailler, en se servant du côté gauche

pour porter ses fardeaux. Les deux grands dentelés se paralysèrent, le

droit beaucoup plus que le gauche.

Woodmann (1) cite le fait suivant : un marin de 39 ans fut nommé au

grade de lampiste sur un navire; il avait chaque jour allumer et trans-

porter seize lampes avec réflecteurs et appareils, travail qui nécessitait

des efforts d'élévation de l'épaule. Six mois après ce début dans ces fonc-

tions, il éprouva de la faiblesse dans l'épaule droite, avec difficulté d'éle-

ver le bras correspondant. Il continua cependant son métier, en s'aidant

du bras gauche, et, six mois plus tard, il était incapable d'élever son

bras droit et présentait les signes ordinaires de la paralysie du grand

dentelé.

Le cas de Bernhardt (2) mérite une mention toute spéciale. Il concerne

un boucher, qui avait l'habitude de porter ses fardeaux sur l'épaule gau-

che. Cet homme éprouva, quelques semaines avant l'apparition d'une

paralysie du grand dentelé gauche, des douleurs vives dans l'épaule gau-

che, avec notable difficulté dans les mouvements du membre inférieur

correspondant.

L'observation de Buchmuller (3) mérite d'être soulignée également :

un domestique, âgé de 18 ans, essaye de jeter un sac de pommes de terre

sur son épaule et ressent une vive douleur dans la région scapulaire droite.

Presque immédiatement après, il ne peut soulever son bras droit au-des-

sus de l'horizontale.

Enfin le cas de Barreïro (4) a trait un fumiste, âgé de 56 ans, bien

musclé et vigoureux, qui portait sur l'épaule droite, une colonne de fonte

de 300 kilos. Cet homme dépose sa charge et éprouve à ce moment un

craquement au niveau de la fosse sus-épineuse droite. Aussitôt après il ne

peut élever le bras correspondant au-dessus de ligne horizontale. Il conti-

nue son travail durant quatre jours, tant bien que mal, et cesse alors en

constatant lui-même dans la glace la déformation de son omoplate.

Quant aux trois observations de paralysie isolée du grand dentelé, attri-

buée au froid et l'humidité, voici dans quelles conditions cette paralysie

est survenue.

Dans le cas de Busch (5), il s'agit d'une paralysie isolée et bilatérale

des deux grands dentelés. Le début fut marqué par des douleurs vives dans

(1) Woodmann, Brit. med ? lourn., 1 octobre 1815.

(2) Beamtntinr, Archiv sur kl. Med., 1819, p. 380.

(3) l3f : Ct1>1(;Lt.I : li, Thèse d'Erlangen, 1892.

(4) Bnntiatrso, loc. cit.

(5) Buscn, Deut. Archiv fùr kl. Chir., 1863, p. 39.

184 A. SOUQUES ET .1. CASTAIGNE

le dos, la poitrine et les épaules. L'enfant avait dormi sur la terre humide

deux mois avant le début du mal, et c'était là la cause unique qu'on pût

retrouver.

Une femme de 39 ans, citée par Bernhardt (1), s'expose à un courant

d'air pendant une nuit. Cette nuit même, elle ressent des douleurs très

vives dans l'épaule droite, irradiant dans le bras et la nuque. Six à huit

semaines après, elle constate des troubles dans la motilité du bras droit.

L'observation, déjà ancienne de Marcbessaux(2), se rapporte à un fac-

teur de pianos, âgé de 27 ans, qui éprouva un jour des douleurs assez

vives dans la région de l'épaule droite et du côté correspondant du thorax,

depuis le creux de l'aisselle jusqu'à la sixième côte. A la même époque, il

constata un affaiblissement dans les mouvements du bras et la déformation

de l'omoplate. Il n'avait jamais reçu de traumatisme sur l'épaule, mais il

couchait depuis quelque temps dans une chambre située au premier sur

une cour, dans laquelle était placée un réservoir ; un tuyau de conduite

en mauvais état passait dans l'épaisseur de la muraille contre laquelle était

placé son lit, et cette muraille était fort humide.

II nous reste à mentionner le fait de L. Weber (3) ; il concerne une

femme de 27 ans, prise trois semaines après un accouchement de douleurs

vives dans le bras droit et consécutivement de paralysie isolée du muscle

grand dentelé, du même côté.

Voilà dans quelles conditions s'est produite, chez ces dix malades, la

paralysie du grand dentelé (4). Il conviendrait maintenant d'en rechercher

le mécanisme proprement dit.

(1.) Bernhardt, IOC. Cit.

(2) MAMHESSAUX, Arch. gén. méd., 1840, p. 313.

(3) WEBER, Deut. med. Woch., 1880, p. 27 î.

(4) Dans un très intéressant travail sur la paralysie du grand dentelé, paru dans le

Moniteur des médecins tchèques en 1896, M. J. IIN.\TEK, qui nous a obligeamment

adressé son mémoire, a publié deux observations de paralysie isolée du muscle grand

dentelé. En voici le résumé très succinct :

Premier cas. Un ouvrier, (ils d'alcoolique, qui travaillait pendant quatre jours, de

cinq heures du matin à minuit à gratter des tiges de porte-cigares, particulièrement de

la main droite, le corps penché, éprouve des douleurs dans l'épaule droite. Quatre

jours après, sa jeune femme constate une déformation de l'épaule.

Il s'agit d'un homme très musclé qui, vu de dos, au repos, présente les troubles sui-

vants : omoplate droite plus rapprochée du rachis que la gauche (1 centim. de diti'é-

rence) en même temps qu'elle est plus élevée. L'élévation du bras au-dessus de l'hori-

zontale est impossible au début, mais quelques semaines plus tard, elle dépasse le

plan horizontal de 15° à 20.

Second cas. -Un jeune homme de 20 ans, sans cause connue, est pris de douleurs

très violentes, l'ayant empêché de dormir pendant quatre nuits, dans la région du bras

droit. Quelque temps après, on lui fit remarquer la déformation de l'épaule droite.

Les troubles de l'attitude de l'épaule ressemblent à ceux du premier cas. Toutefois, le

malade aurait toujours pu lever le bras au-dessus de l'horizontale.

PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 185

Voyons tout d'abord les cas qui ressortissent à l'effort musculaire. Les

deux faits de Buchmùller et de Barreïro sont très suggestifs : effort mus-

culaire violent et aussitôt après paralysie du grand dentelé. Ne peut-on

pas supposer ici qu'il s'agisse d'une névrite apoplectiforme, d'une sorte de

traumatisme du nerf du grand dentelé (tiraillement, compression) sur un

point difficile à déterminer de son trajet, que ce traumatisme résulte de la

contraction propre du muscle grand dentelé ou de celle des muscles voi-

sins. On conçoitaisémentqu'il soit difficile de préciser davantage le méca-

nisme exact. Ce n'est d'ailleurs là qu'une hypothèse. Le trajet et les rap-

ports du nerf du grand dentelé la rendent plausible. Ce nerf, remarquable

par la longueur de son parcours, nait des cinquième et sixième paires cer-

vicales par deux racines. Pour les anatomistes allemands, pour Luschka

et IIenle particulièrement, ces deux racines traversent les fibres du scalène

postérieur avant de se réunir; quelquefois même, le tronc du nerf lui-

même traverserait les fibres musculaires. On concevrait ainsi qu'il fût faci-

lement tiraillé.

Dans les cas de Wiesner, de Woodmann et de Bernhardt, il ne s'agit

plus d'effort musculaire brusque et violent, mais bien de fatigue, de sur-

menage musculaire.

Il nous semble nécessaire de souligner ici la profession rude et péni-

ble qu'exerçaient ces malades, de faire remarquer qu'il s'agit toujours

d'hommes et que la paralysie siège chez tous, sauf chez le malade de

Bernhardt, du côté droit, c'est-à-dire du côté qui normalement fait le

plus d'ell'orts et subit le plus la fatigue. Chez le malade de Bernhardt,

qui fait exception, c'est le côté gauche qui est paralysé. Or cet homme

avait l'habitude de porter ses fardeaux sur l'épaule gauche. Donc l'excep-

tion n'est qu'apparente. Elle a même, à notre avis, une valeur confirma-

tive, comme l'aphasie, dans une hémiplégie gauche, chez un gaucher,

confirme la loi de Bouillaud-Broca.

Le cas de Wiesner a une valeur de même ordre : son malade porte de

lourds fardeaux sur l'épaule droite, et paralyse son grand dentelé droit ;

il continue son travail, en se servant de l'épaule gauche, et bientôt son

grand dentelé gauche se paralyse.

Le rôle du surmenage du muscle grand dentelé nous semble hors de

contestation (1).

Quel est donc le rôle physiologique de ce muscle ? Pour Cruveillier,

« le grand dentelé portant l'omoplate en avant et élevant le moignon

de l'épaule, c'esL de tous les muscles celui qui agit le plus puissam-

(1) On sait que la paralysie des tambours, d'après les travaux de Bruns et de Zeuder

est localisée aux muscles du pouce gauche et due à l'excès de fonctionnement de ces

muscles.

186 A. SOUQUES ET J. CASTAIGNE

ment dans l'action de soutenir un fardeau sur l'épaule ». Ilenle est du

même avis. Duchenne, il est vrai, pense le contraire. Si on fait élever

l'épaule à un sujet, dit-il, pendant qu'on pèse fortement sur le moignon

de l'épaule (pour remplacer le poids d'un fardeau), on voit que le tra-

pèze, le rhomboïde et le tiers supérieur du grand pectoral sont seuls

contractés. Le grand dentelé reste fiasque, pourvu que le bras soit appliqué

contre le thorax. Donc le grand dentelé, encore qu'il élève le moignon de

l'épaule, n'intervient pas dans cet acte. Mais nous savons qu'il intervient

fortement dans l'acte d'élever le bras soit jusqu'à l'horizontale, soit jus-

qu'à la verticale. Nous savons qu'il se contracte puissamment, pour em-

ployer l'expression de Duchenne, dans l'acte de pousser en avant avec le

moignon de l'épaule. Nous savons aussi qu'il a encore d'autres usages,

qu'il concourt, avec les autres muscles qui s'insèrent à l'omoplate, à fixer

cet os et à le maintenir appliqué contre le thorax, afin de donner ainsi de

la solidité à la moitié postérieure de la ceinture scapulaire, c'est-à-dire

de donner un point fixe aux muscles qui vont du scapulum au membre

supérieur. Il joue donc un rôle primordial, dans les divers mouvements

du bras. La gène considérable de ces mouvements, dans la paralysie

isolée du grand dentelé, en est une preuve irréfutable. Le muscle grand

dentelé est donc soumis, dans les divers mouvements du bras et de

l'épaule, à un exercice répété et puissant. Si cet exercice devient immo-

déré, excessif, il pourra y avoir fatigue, surmenage. N'est-il pas admissi-

ble que cet exercice immodéré soumette le nerf du grand dentelé à des

tiraillements capables de le paralyser ?

Bref, qu'il s'agisse d'une paralysie du muscle grand dentelé, consécu-

tive à un effort brusque et violent ou à un surmenage musculaire propre-

ment dit, le mécanisme intime nous parait analogue et relève vraisem-

blablement d'une sorte de traumatisme du nerf lui-même.

Comment peut-on interpréter le rôle du froid et de l'humidité, invoqué

dans les trois cas de Marcbessaux, Busch et Bernhardt ? Le malade de

Marchessaux dormait près d'une muraille humide, celui de Busch avait

dormi sur la terre humide, enfin la femme de Bernhardt s'était exposée à

un courant d'air pendant une nuit. On peut évidemment incriminer dans

tous ces faits l'action directe du froid et de l'humidité sur le nerf du

grand dentelé, qui est superficiel dans la partie inférieure de son trajet.

Mais l'action du froid humide ne nous semble pas prouvée. On invoquait

jadis pareille action pour expliquer la paralysie du nerf radial, qu'on

attribue aujourd'hui à une compression du nerf. Ne s'agit-il pas de com-

pression, dans les paralysies du grand dentelé, survenues la nuit, peut-être

à la suite d'une attitude vicieuse, ayant amené une compression ou un

tiraillement du nerf ? Sans pouvoir l'affirmer et sans vouloir rejeter le

PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 187

rôle du froid humide, nous ferons remarquer que notre hypothèse peut

s'appuyer sur les cas analogues de paralysies diverses, survenues pendant

le sommeil, à la suite d'une attitude vicieuse.

Il nous reste maintenant à envisager le mécanisme des cas de Baeumler

et de Weber : la paralysie est consécutive à la fièvre typhoïde et à l'accou-

chement. Pourquoi l'infection a-t-elle été se localiser sur le nerf du

grand dentelé du côté droit ? Il est impossible de répondre à cette question,

à moins qu'on ne veuille supposer une attitude vicieuse, ayant produit

un tiraillement du nerf du grand dentelé par suite du décubitus latéral

droit ou de toute autre cause et créé ainsi un locus minorais resistantue

pour la toxine. Dans notre cas, il n'est pas illogique de supposer que la

pneumo-typhoïde, siégeant précisément à droite, ait pu jouer le rôle de

cause localisatrice.

Le mécanisme intime, presque univoque, que nous venons d'exposer

pour expliquer la physiologie pathologique des paralysies isolées du grand

dentelé, quelle que soit leur cause apparente, est purement hypothétique.

II nous semble cependant impossible de ne pas tenir compte de cette

hypothèse, si on veut bien considérer que, sur ces dix cas de paralysie du

grand dentelé, sept siègent à droite, deux sont bilatéraux avec prédomi-

nance du côté droit, et qu'un siège à gauche chez un gaucher. N'est-ce

pas la une localisation qui plaide en faveur de notre hypothèse ? Dans le

même genre d'idées, nous ferons remarquer que tous ces cas, sauf deux,

concernent des hommes.

Nous arrivons maintenant aux considérations d'ordre symptomatique.

Elles portent sur trois points :

1° Sur l'attitude du scapulum, lorsque le bras pend inerte le long du

tronc ;

2° Sur l'élévation possible du bras au delà de la ligne horizontale ; : 3° Sur la déformation du thorax.

L'attitude du scapulum, lorsque le bras tombe naturellement le long

du corps, a été vivement discutée. Sur ce point deux opinions sont en

présence.

Les uns soutiennent avec Duchenne (1) que la morphologie de l'épaule

n'est pas troublée. « Les signes palhognomoniques de l'atrophie du grand

dentelé, dit en effet Duchenne (2), ne se manifestent que pendant l'élé-

vation volontaire du bras. J'ai démontré, en effet, que l'atrophie du grand

dentelé n'occasionne aucune difformité appréciable dans l'attitude de

l'épaule, pendant le repos musculaire et lorsque les bras tombent sur les

côtés du tronc, à moins toutefois que les deux tiers inférieurs du trapèze

(1) Duchenne, Electris. local., 3° édit., p. 942.

(2) Duchenne, eod. loc., p. 944.

188 A. SOUQUES ET .T. CASTAIGNE

ne soient en même temps paralysés. Ainsi, il eût été certainement impos-

si)))ede soupçonner l'existence de celle grave affection musculaire chez

les sujets représentés dans les figures'189 et 190, lorsqu'ils laissaient pen-

dre leurs bras sur le côté du tronc. » « Je démontrerai plus loin qu'il

existe un signe pathognomonique, à l'aide duquel on peut établir le dia-

gnostic de la paralysie ou de l'atrophie du grand dentelé, alors que le

malade nepeut élever volontairement son bras. » Cosigne pathognomoni-

que, important à connaître dans les cas où la paralysie du grand dentelé se

complique de celle du deltoïde (complication qui n'est pas rare, déclare

Duchenne, el qui a dû bien des fois empêcher la paralysie du muscle grand

dentelé de se manifester), se constate en faisant porter les épaules en avant.

On voit alors du côté malade :

« 1° Le moignon de l'épaule entraîné en avant ;

2° Le bord spinal du scapulum rester en place, puis soulever la peau en

se portant un peu en arrière par un mouvement de rotation de cet os sur

son axe vertical. Cette attitude du scapulum, du côté malade, faisait alors

un contraste frappant avec l'attitude du scapulum du côté opposé, qui

avait exécuté son mouvement normal. On remarque, en effet, dans la

figure 192 que du côté sain le bord spinal du scapulum obéissant il J'action

du grand dentelé, a été entraîné en dehors et en avant, en s'appliquant

solidement contre paroi thoracique, et qu'il a pris une direction oblique

en sens inverse de celle du scapulum droit où le grand dentelé était pa-

ralysé. J'ai eu l'occasion de constater les mêmes phénomènes sur d'autres

sujets atteints de la paralysie du grand dentelé. »

A la page suivante, Duchenne explique ainsi le mécanisme de ce signe :

« Dans le mouvement des épaules en avant, le grand dentelé entraîne en

dehors et en avant le bord spinal du scapulum, pendant que le grand

pectoral (muscle synergique) agit sur l'angle externe de cet os par l'inter-

médiaire de l'humérus auquel il s'allache. Il est évident que si, dans ce

mouvement volontaire, le grand dentelé vient à ne plus prêter son con-

cours, le bord spinal du scapulum doit rester en place, et l'angle externe

de cet os être entraîné en avant. » Et plus loin, il ajoute : « La rétraction

de la portion abductrice du trapèze pourrait bien, il est vrai, pendant ce

mouvement, maintenir le scapulum rapproché de la ligne médiane, malgré

l'intégrité du grand dentelé, mais alors il n'y aurait pas de confusion pos-

sible, car, dans ce dernier cas, le scapulum resterait appliqué contre le

thorax, et prendrait une direction opposée il celle que l'on observe, lorsque

le grand dentelé a perdu son action. »

Duchenne donne encore un autre signe. qui permet de reconnaître la

paralysie du grand dentelé, lorsque l'élévation du bras est impossible.

Pour percevoir ce signe, il faut appliquer une main sur chaque épaule du

PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 189

sujet, en repoussant les deux épaules dans un sens opposé ; on sent alors

quelescapulum, du côté lésé, résiste moins que l'autre. On pourrait même

imprimer au scapulum un mouvement de recul et faire saillir davantage

son bord spinal sous la peau.

Ce sont là des signes intéressants à connaître, dans un cas donné d'élé-

vation impossible du bras, par exemple dans un cas 'de paralysie du del-

toïde compliquant celle du grand dentelé.

Mais, après cette longue parenthèse, revenons à l'attitude du scapulum.

Il n'en reste pas moins établi, pour Duchenne, que la paralysie du grand

dentelé n'entraîne aucune difformité appréciable de l'épaule, lorsque le

bras pend naturellement sur le côté du tronc.

Lewinski (1), dans une intéressante critique, confirme l'opinion de Du-

chenne. Il pense que tous les cas de paralysie du grand dentelé, accom-

pagnés de déformation de la région scapulaire, au repos du bras, sont des

faits complexes. D'autres muscles, dit-il, sont paralysés en même temps,

le trapèze particulièrement. Si le trapèze est normal, le scapulum reste

dans sa position physiologique, malgré la paralysie du grand dentelé.

Cet auteur rapporte une observation d'amyotrophie dans laquelle, en

même temps que le grand dentelé, le rhomboïde, l'angulaire, le trapèze,

le grand et le petit pectoral étaient paralysés. Dans ce cas, le scapulum

présentait, au repos du bras, les déformations que les Allemands considè-

rent comme caractéristique de la paralysie isolée du grand dentelé, à sa-

voir, l'écartemellt,en aile du bord spinal, son obliquité en bas et en dedans

et l'abaissement de l'angle externe.

Or, pour Lewinski, cette déformation est analogue à celle que le scapu-

lum prend sur le cadavre, après la période de rigidité, ou bien quand il

est désinséré de tous ses muscles. Cette attitude cadavérique de l'omoplate

dépend de la cessation d'action des muscles s'insérant sur cet os, lequel

n'obéit plus alors qu'au poids du bras. Il s'ensuit que le scapulum

s'abaisse et s'éloigne du rachis, et que son bord spinal devient oblique en

bas et en dedans et s'écarte du thorax, principalement au niveau de l'angle

inférieur.

Par conséquent, la déformation qu'on regarde, en Allemagne, comme

caractéristique de la paralysie isolée du grand dentelé témoigne de la

participation d'autres. muscles et avant tout du trapèze. Le trapèze en

effet, à l'état normal, contrebalance l'action du poids du bras, puisqu'il

élève le moignon de l'épaule, rapproche le scapulum du rachis et dirige

son bord spinal obliquement en bas et en dehors. Si le trapèze est intact,

dans la paralysie du grand dentelé, le scapulum garde sa position physio-

(1) Lewinski, Archiv f. pathol. Anat. und Phys., t. LXXIV, s. 4î3.

190 A. SOUQUES ET J. CASTAIGNE

logique, lorsque le bras est au repos. Le seul déplacement qui puisse se

produire, dans ces conditions, c'est que le bord spinal ne soit pas aussi

exactement maintenu contre le thorax et que l'angle inférieur surtout se

détache un peu de la paroi thoracique.

Remak (1 ) se rapproche aussi de l'opinion de Duchenne. Dans trois cas

de paralysie isolée du grand dentelé qu'il a observés, la déformation de l'é-

paule était minime. Le scapulum était élevé, son bord spinal parallèle au

rachis dont il se rapprochait, et son angle inférieur légèrement écarté du

thorax. Toutes les fois, ajoute-t-il, que dans une paralysie du grand den-

telé, le bras étant au repos, le bord spinal de l'omoplate est très oblique

en bas et en dedans et que l'angle inférieur est très rapproché du rachis,

c'est que la portion moyenne du trapèze est paralysée en même temps.

En somme, Duchenne n'admet aucune déformation du scapulum. II est

vrai que cet auteur ne peut appuyer sa conviction sur aucun fait de para-

lysie isolée Au grand dentelé, car il n'a pas vu de paralysie ou d'atro-

phie « parfaitement limitée au grand dentelé (ce qui prouve que cette

localisation doit être rare, puisque sur une vingtaine de cas au moins

d'atrophie ou de paralysie du grand dentelé que j'ai explorés, dit-il, je ne

l'ai pas rencontrée une seule fois ».

Lewinski et Remak se rapprochent de l'avis de Duchenne, mais ad-

mettent cependant une minime déformation.

Par contre, la majorité des auteurs allemands se prononce pour l'exis-

tence d'un'déplacement notable de l'omoplate. Pour Berger, qui a le pre-

mier défendu cette opinion, lorsque le grand dentelé est paralysé, le tra-

pèze, le rhomboïde et l'angulaire, qui sont ses antagonistes, attirent le

scapulum vers le rachis. Pareillement le petit pectoral, le biceps, lecoraco-

brachial qui sont aussi antagonistes du grand dentelé détachent du thorax,

par leur action tonique, l'angle inférieur du scapulum. Il en résulte une

déformation caractéristique.

Seeligmüller (2), Boeumler (3), Eulenburg (4) et l3uchmüller (5), etc.

sont du même avis. La paralysie isolée du grand dentelé entraîne une

déformation, peut-être légère, mais certaine de la région scapulaire, au

repos du bras : l'angle inférieur du scapulaire est rapproché du rachis et

l'omoplate est élevée en masse; le bord spinal peut s'écarter du thorax

en se rapprochant de la colonne vertébrale. Seeiigmuiier explique ce

(1) Remak, Berl. Gesell. f. Psych. und. Nerv., 12 décembre 1892.

(2) Duchenne, Physiologie des mouvements, p. 40.

(3) SEEI,10-,IULLEii, Neurolog. Centralbl., 1882.

(4) Baumi.er, loc. cil.

(5) EuLENniuno, Real. Encyclop., t. XII.

(6) IIUCII11CLLER, Thèse d'Erlangen, 1892.

PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 191

déplacement de la façon suivante : Chez un homme sain, lorsque le bras

est au repos, l'omoplate est fixé dans sa position normale par l'action

tonique des muscles qui s'y insèrent et dont l'effet se balance. Que l'on

suppose le grand dentelé paralysé, alors le rhomboïde, le trapèze et Fangu-

laire, qui sont adducteurs, deviennent prédominants, n'ayant plus à lutter

contre l'action antagoniste du grand dentelé. Cette adduction se répète»*

très souvent, et si la paralysie dure quelque temps, l'adduction deYil1;Jï.t

habituelle. A force de se contracter, les adducteurs se contracturent.

11 s'ensuit nécessairement que le scapulum sera élevé et rapproché cttJ ?

rachis. '

D'autre part, le petit pectoral, le biceps brachial et le coraco-brachial,

qui s'insèrent à l'apophyse coracoïde, se contracturent par le même méca-

nisme et attirent en bas l'angle externe du scapulum, c'est-à-dire qu'ils

élèvent l'angle inférieur qui s'écarte du thorax.

Comme de plus, le grand dentelé n'agit point, le bord spinal quitte la

paroi thoracique, grâce à l'action du muscle sous-épineux. 11 est vrai que,

pendant un temps plus ou moins long, le trapèze et le rhomboïde peuvent,

parleur tonicité, empêcher cet écartement du bord spinal.

Bref, Seeligmûller, Baümler, etc., acceptent l'opinion de Berger, mais

en l'atténuant. Tandis que celui-ci déclare que le bord interne de l'omo-

plate est très oblique en bas et en dedans, ceux-là disent seulement que

cette obliquité est peu prononcée, ainsi que l'écartement en aile du bord

spinal et se rapprochent ainsi de l'avis, de Lewinski et de Remak.

Telles sont les opinions en présence. La vérité nous semble entre les

deux affirmations extrêmes de Duchenne et de Berger. Il y a, en réalité,

un déplacement de l'omoplate-, mais ce déplacement est modéré et peut

passer inaperçu ai un examen superficiel.

Ce déplacement est du reste noté dans presque toutes les observations

publiées, ainsi qu'on peut en juger par les extraits qui suivent. Dans une

des observations de Bernhardt, l'angle inférieur de l'omoplate se détache

en arrière beaucoup plus que le gauche (côté sain). Toute l'omoplate

est légèrement plus élevée que la gauche. Le bord interne du scapulum

n'est pas plus éloigné du rachis qLl'à gauche. Il n'y a pas de déviation ap-

préciable dans la direction du bord interne de l'omoplate. Dans la seconde

observation du même auteur, l'angle inférieur est un peu plus élevé et plus

éloigné du thorax du côté paralysé ; il est en outre plus rapproché du ra-

chis.- Le bord interne est un peu moins vertical que normalement ; il re-

garde un peu plus en dehors et en haut. Dans un des cas de Weber, le bord

spinal du scapulum droit est seulement un peu plus rapproché de la co-

lonne vertébrale que celui du scapulum gauche et l'angle inférieur écarté

du thorax de 1 centimètre. Dans l'autre cas, l'angle inférieur s'écarte du

192 A. SOUQUES ET J. CASTAIGNE

thorax de un demi-centimètre environ ; il est en outre un peu porté en de-

hors de la ligne médiane.

Le malade de Voodmann avait l'angle inférieur du scapulum plus élevé

et situé plus en dedans que le même angle du côté sain. En outre, cet an-

gle s'écartait du thorax. Chez le malade de Busch, le bord spinal de l'omo-

plate est seulement un peu écarté du thorax. Bruns dit que chez son ma-

lade, le scapulum est plus élevé en totalité, le bord spinal plus rapproché

du rachis, l'angle interne plus élevé que l'angle externe : l'angle inférieur

saille en arrière sous la peau ; enfin le bord spinal est très légèrement obli-

que en bas et en dedans. Dans le cas de 1W nmler. le bord spinal est pres-

que parallèle au rachis dont il est plus rapproché que normalement, l'an-

gle inférieur est écarté du thorax et un peu élevé (1).

Dans le fait de Barreïro, l'angle supéro-inlerne est un peu plus élevé

que l'angle homonyme du côté sain, l'angle inférieur est saillant en arrière

sous la peau, le bord spinal presque vertical se rapproche de l'épine dor-

sale et saille plus fortement que du côté sain. Chez le malade de Wiesner,

l'omoplate est très légèrement écartée en aile et l'angle inférieur un peu

porté en dehors. Dans le cas de Sen,tor, il y a une déviation constatahle

du scapulum, qui est élevé en totalité; l'angle inférieur est plus élevé de

trois centimètres environ. Chez le malade de Buchmiiller, le scapulum se

détache du thorax et son bord spinal est un peu oblique en bas et en de-

dans ; l'angle inférieur s'écarte beaucoup en arrière et se rapproche de la

1 igné médiane. Chez la femme de Kohlcr, l'angle inférieur de l'omoplate

est détaché du thorax et rapproché du rachis.

On peut donc admettre en thèse générale que, dans la paralysie isolée

du grand dentelé, lorsque le bras est au repos le long du tronc, il y a un

déplacement duscapulum.

Ce déplacement est surtout appréciable an niveau de l'angle inférieur

et du bord spinal qui sont les parties les plus accessibles de l'omoplate.

Il est souvent dit, dans les observations, que l'omoplate est élevée en

totalité, mais le fait qui semble le plus fréquent et le plus manifeste,

c'est l'écartement de l'angle inférieur par rapport au thorax. Cet angle in-

férieur est en outre assez souvent élevé (de 1/2 il 3 centimètres) et rap-

proché de la ligne médiane. Dans le fait de Wiesner et dans un cas de

Wéber, il est pourtant noté que cet angle était porté en dehors. Quant au

bord spinal, il est tantôt rapproché du rachis, tantôt il la distance nor-

male. D'autre pari, il est quelquefois écarté du thorax et esquisse le

scapulum alalum. Enfin il reste parfois parallèle au rachis, et très sou-

vent il devient légèrement oblique en haut et en dehors, obliquité obligée

(1) Dans les trois cas mentionnés par Remak (Berl. Gesellsch. sur l'sychiat., 12 déc.

1892), le scapulum était élevé en totalité, et son bord spinal, parallèle au rachis, en

était rapproché de deux centimètres environ.

PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 193

en quelque sorte, si l'on considère que le plus souvent l'angle inférieur

est porté en dedans (1).

Le déplacement du scapulum semble donc presque constant pour ne pas

dire constant. Il est, en effet, difficile de concevoir qu'il n'en soit pas

ainsi. Le muscle grand dentelé joue un rôle considérable dans la statique

de l'omoplate. Sa paralysie doit nécessairement entraîner un trouble de

cette statique. L'action tonique des autres muscles, qui s'insèrent au sca-

pulum, ayant libre cours, doit logiquement modifier la situation normale

de cet os. La physiologie de ces divers muscles étant connue, ainsi que

leur degré respectif d'action tonique, il est aisé de concevoir l'attitude que

doit prendre l'omoplate.

Il ressort, d'autre part, de la lecture des observations publiées, que le

déplacement est minime, et trouble peu la morphologie de la région sca-

pulaire. On conçoit dès lors qu'il puisse passer inaperçu à un examen

superficiel, et qu'il demande à être recherché de prés. '

Nous venons de voir, en analysant les diverses observations, que les au-

teurs ne sont pas absolument d'accord sur les caractères de ce déplacement,

notamment sur la situation de l'angle inférieur et du bord spinal. Com-

ment expliquer ces divergences ? Sans faire intervenir des particularités

individuelles d'anatomie et de physiologie musculaire, on pourrait peut-

être invoquer soit l'existence d'une association paralytique du trapèze, soit

le degré de paralysie du grand dentelé, complète ici, plus ou moins

incomplète la.

Voyons maintenant les caractères de la paralysie du grand dentelé,

dans l'élévation volontaire du bras.

Il est tout d'abord un signe que nous ne discuterons point : c'est la dé-

formation en aile du scapulum. Tout le monde est d'accord sur ses carac-

tères et sur son mécanisme.

Il n'en est pas de même du degré qu'atteint l'élévation du bras. Dans

la grande majorité des faits, l'élévation du bras n'atteint pas ou atteint

exactement la ligne horizontale , mais ne la dépasse pas. C'est la règle. Il

y a cependant quelques exceptions, constituées par les cas de Baeumler,

de Jolly, de Bruns. Dans l'observation de Bammler il est dit que l'élé-

vation du bras au-dessus de l'horizontale est possible et que ce bras peut

être élevé, presque sans effort, jusqu'aux deux tiers de la verticale. Dans

l'observation de Jolly, l'élévation s'effectue jusqu'à la verticale. Il en est

de même chez le malade de Bruns. Cet auteur cite en note un travail de

Morstadt, élève de Ziemmssen, sur quatre cas de paralysie du grand den-

telé, Dans un de ces cas, semble-t-il, l'élévation du bras au-dessus de

(1) Il faut admettre, avec Ilitzig, Remak, etc., que l'obliquité notable du bord

spinal traduit la participation fi. la paralysie des portions moyenne ou inférieure du

trapèze.

XII 14

cpc-7

194 A. SOUQUES ET J. CASTAIGNE

l'horizontale était possible. Nous n'avons pu nous procurer ce travail.

Comment peut-on interpréter ces faits ? En invoquant l'une ou l'autre

des deux opinions suivantes : ou bien il s'agit de parésie (et non de para-

lysie) du muscle grand dentelé, ou bien le trapèze supplée le muscle com-

plètement paralysé. Mais ceci demande quelques notions de physiologie

normale. ~

Duchenne a montré que la contraction électro-physiologique isolée du

deltoïde suffit pour porter le bras jusqu'à l'horizontale et que « le maxi-

mum d'élévation de l'humérus par la contraction isolée du deltoïde arrive

à peu près à la direction horizontale (1) ». Il se produit, dans ces condi-

tions, une déformation de la région scapulaire, due à ce fait que le mem-

bre supérieur, pesant de tout son poids, dit Duchenne, sur l'angle externe

du scapulum fait exécuter à celui-ci deux mouvements : un mouvement

de bascule par lequel )'acromion est déprimé, tandis que l'angle inférieur

s'élève et se rapproche de la ligne médiane ; un mouvement de rotation

sur un axe vertical, placé au niveau de l'angle externe, qui éloigne cet os

de la paroi postérieure de la cage thoracique, en faisant saillir sous la

peau son bord spinal. Entre ce bord spinal et le point correspondant du

thorax, on voit se former une gouttière plus ou moins profonde.

C'est là tout le mécanisme du scapulum (illalît71t, qui relève, pour le

dire en passant, de la contraction isolée du muscle deltoïde.

Or, à l'état physiologique, lors de l'élévation volontaire du bras, on ne

voit pas ces deux mouvements qui engendrent l'omoplate ailée. Et cela

parce que la volonté ne peut faire contracter isolément le deltoïde. En

effet, à l'état normal, dans l'élévation du bras, le grand dentelé agit tou-

jours en même temps que le deltoïde. Il maintient « solidement contre la

paroi thoracique le bord spinal de l'omoplate et soutient en même temps

l'angle de ce dernier ». Grâce à cette synergie, la morphologie de la ré-

gion scapulaire n'est pas troublée. « Le grand dentelé est le seul muscle

qui, par son association avec le deltoïde, empêche cette attitude vicieuse

de l'omoplate de se produire pendant l'élévation du bras (2). »

Que va-t-il se passer dans le cas de paralysie du grand dentelé. L'éléva-

tion volontaire du bras jusqu'à l'horizontale est possible ; elle est détermi-

née par le deltoïde seul. La morphologie de l'épaule va être troublée né-

cessairement, comme dans le cas de contracture électro-physiologique

isolée de ce muscle. L'omoplate, non maintenue par le grand dentelé, va

exécuter les deux mouvements que nous venons de rappeler et se mettre

en aile. C'est effectivement ce qui a lieu.

Voilà le premier temps de l'élévation du bras accompli. Reste le second

temps, c'est-à-dire le passage il l'élévation verticale.

(1) Duchenne, Physiol. des noruem., p. 53.

(2) DUCIIEPNE, loc. cil., p. 65.

PARALYSIE ISOLÉE DU MUSCLE GRAND DENTELÉ 105

Dans Jes conditions physiologiques « l'élévation du bras au-dessus de

la direction horizontale, déclare Duchenne (1), ne peut se faire sans que

l'omoplate tourne sur son angle interne de manière il élever à la fois,

comme une seule pièce, l'angle externe de cet os et l'humérus déjà étendu

sur celui-ci ». Or c'est le muscle grand dentelé qui est chargé d'imprimer

au scapulum ce mouvement de rotation. « L'intervention du grand dentelé

n'est pas bornée à fixer l'omoplate. Ce muscle imprime, en outre, avec

une grande puissance, à cet os le mouvement de rotation nécessaire à la

dernière moitié de l'élévation verticale du bras. » Duchenne en a fourni

la preuve expérimentale, en excitant électriquement le deltoïde.et le grand

dentelé à la fois. Dans cette expérience « le bras s'élevait verticalement

avec une telle énergie que le tronc en était rejeté violemment du côté op-

posé, au point de rendre une chute imminente ».

Il est donc logique que, dans la paralysie du grand dentelé, l'élévation

du bras s'arrête à la ligne horizontale et ne la dépasse point. C'est, du

reste, ce qui se voit dans la majorité des observations. Cette paralysie sup-

prime, en effet, le mouvement de rotation nécessaire à l'élévation verticale.

Les notions précédentes vont nous permettre de comprendre les hypo-

thèses qu'il convient de formuler pour expliquer les cas exceptionnels

d'élévation du bras au-dessus de l'horizontale, dans la paralysie du grand

dentelé. ,

On peut d'abord supposer qu'il s'agit, dans ces cas, non de paralysie

absolue, mais de simple parésie, autrement dit de paralysie incomplète.

S'il en était ainsi, l'action du grand dentelé pourrait être encore assez

forte pour permettre l'élévation au-dessus de l'horizontale.

Mais s'il s'agit de paralysie complète, l'hypothèse précédente ne vaut

plus. Il faut alors invoquer un autre mécanisme. « Le grand dentelé; dit

Duchenne (2), n'est pas le seul muscle qui jouisse du privilègede déter-

miner l'élévation verticale du bras, par l'intermédiaire de l'omoplate; le

tiers moyen du trapèze fait ainsi exécuter à cet os un assez grand mouve-

ment de rotation sur son angle interne pour produire, avec l'aide du

deltoïde, l'élévation verticale du bras, avec beaucoup moins de puissance

toutefois que le grand dentelé. » Donc le tiers moyen du trapèze et le

grand dentelé peuvent « se suppléer mutuellement dans la production de

ce mouvement d'élévation du bras..... Ce fait électro-physiologique est

confirmé encore par la pathologie, avec quelques restrictions cependant, en

ce qui concerne l'action de la portion moyenne du trapèze. Pour que cette

dernière portion musculaire produise, en effet, avec le deltoïde, et sans

l'intervention du grand dentelé, le mouvement volontaire de rotation de

(1) DUCIIGNNE, Physiol. des mouv., p. 58.

(2) Duchenne, Physiol. des naouvem., p. 57.

(3) Duchenne, eod. lac., p. 70.

196 A. SOUQUES ET .1. CASTAIGNE

l'omoplate sur son angle interne, mouvement qui élève le bras au-dessus

de la ligne horizontale, il faut qu'elle soit très développée et qu'elle

jouisse d'une grande force. »

Par conséquent, dans la paralysie isolée du grand dentelé, l'élévation

du bras jusqu'à la verticale sera possible, par l'action combinée du del-

toïde et de la portion moyenne du trapèze, si toutefois cette portion

moyenne est très développée et jouit d'une grande force. Ainsi peuvent s'ex-

pliquer les cas de Baeumler, Jolly, Bruns.

Si, au contraire, cette portion moyenne est peu développée et jouit de

peu de force, l'élévation volontaire du bras jusqu'à la verticale restera

impossible. Comme corollaire, on peut dire que la facilité et la vigueur,

avec lesquelles se fait l'élévation verticale du membre supérieur, est pro-

portionnelle à la force du tiers moyen du trapèze.

L'interprétation donnée par Duchenne de ces faits exceptionnels est-

elle applicable dans tous les cas ? Chez les deux malades de Bacumler et

de Bruns, il s'agissait effectivement de gens très fortement musclés. Mais,

dans un autre exemple de Bruns, le sujet était très bien musclé et cepen-

dant l'élévation du bras ne dépassait pas l'horizontale. Dans le cas de

Jolly, il s'agissait d'une jeune fille. Notre malade enfin est médiocrement

musclé. Il est vrai que son bras dépasse à peine la ligne horizontale,

Il nous reste, en terminant, à souligner la déformation particulière du

thorax, sur laquelle l'un de nous a déjà attiré l'attention (1). Cette défor-

mation doit vraisemblablement exister, dans tous les cas de paralysie iso-

lée du muscle grand dentelé. Elle ne se voit que du côté paralysé et exclu-

sivement dans l'élévation volontaire du bras. Elle est essentiellement

caractérisée par une asymétrie manifeste qui porte sur la région axillaire

et sur la paroi thoracique proprement dite.

Le creux de l'aisselle èst profondément modifié : sa paroi postérieure dis-

paraît àpeu près complètement et se place sur le même plan que la paroi

interne, avec laquelle elle se confond et qu'elle prolonge en arrière. Ces

modifications dépendent du scapulum ullclt2lul.

Le thorax présente les changements suivants : élargissement de la paroi i

antérieure, plus marquée dans l'élévation du bras en avant que dans son

élévation en dehors; modification de la ligne latérale qui prend la forme

d'une S à boucles très allongées ; rétrécissement de la paroi postérieure;

dilatation générale de la cage thoracique avec voussure latérale convexe en

dehors ; élévation modérée de la cage thoracique. Les facteurs de cette dif-

formité sont d'une part l'existence de l'omoplate ailée, et d'autre part l'é-

tat paralytique du muscle grand dentelé et l'action supplémentaire exagé-

rée des muscles inspirateurs accessoires.

(1) Souques, Déformations du thorax dans la paralysie du muscle grand dentelé.

Soc. méd. des hôp., 21 oclobre 1898.

NOUV. ICOIJOGRAPIIIE DE LA SAIPÉIRIERF.

r. XII. PI XXVI

SCLERODERMIE ET VITILIGO CHEZ DES ENFANTS

(P. Haushalter et L. Spillmann)

A, Sclérodei mie localisée. Morphée. - 13. Sclérodermie disséminée en pL1qllc, - C. Vitiligo.

mnçanN ,4 ? r.1C Fditurs

FACULTÉ DE MÉDECINE DE NANCY

QUELQUES CAS DE SCLÉRODERMIE ET DE VITILIGO

CHEZ DES ENFANTS

P. HAUSHALTER ET L. SPILLMANN

Agrégé à la Faculté de Nancy. Interne des hôpitaux.

Nous avons eu l'occasion d'observer quelques cas de troublestrophi-

ques de la peau chez des enfants. Les uns rentrent nettement dans le

cadre des sclérodermies ; les aulres peuvent en être rapprochés. La sclé-

rodermie parait être une affection rare chez l'enfant puisqne les' plus

récents traités de pathologie infantile n'en font même pas mention.

Ces observations présentent de plus bien des points particuliers sur

lesquels nous avons cru bon d'attirer l'attention. La première observation

a trait à un cas de sclérodermie localisée du type Morphée (voirfi. A.

Pl. XXVI).

Observation I. - Marie D..., 12 ans, vue à la consultation de la cli-

nique infantile le 15 novembre 1898. ' '

Père et mère bien'portants. 10 enfants vivants. Il y a 18 mois l'enfant'

qui n'avait jamais été malade remarque sur son front la présence d'une

tache blanchâtre, située au-dessus du sourcil gauche. Cette tache grandit

petit à petit. Au mois de septembre 1898 elle avait gagné le cuir chevelu

et à son niveau, les cheveux étant tombés, la peau était lisse et brillante.

Etal actuel. - Enfant robuste. On constate sur le front la présence

d'une plaque blanchâtre, brillante, allongée (longueur : 8 cent., largeur :

2 cent. à la partie supérieure et 1 cent. à la partie inférieure), s'étendant

de la racine du nez, près de la racine du sourcil gauche, jusqu'au som-

met de la tête. Cette plaque se continue jusqu'au lobule du nez par une

ligne blanchâtre, peu apparente, large d'un demi-centimètre. La plaque

frontale est vernissée, plissée transversalement et donne au doigt la sen-

sation du parchemin. Elle présente dans sa moitié inférieure une colora-

tion blanc nacré et dans sa moitié supérieure une teinte jaune-brunâtre.

A la périphérie de cette plaque se trouve un liseré rose légèrement saillant

198 P. IIAUSEIALTER ET L. SPILLMANN

se continuant insensiblement avec la peau saine par une zone violacée.

Au niveau de la moitié inférieure, il existe un léger degré d'oedème. Dans

la moitié supérieure, la peau adhère intimement il l'os. La palpation fait

constater un léger enfoncement du frontal avec diminution de résistance

à la pression. Pas de trouble de sensibilité au niveau do la tache.

La malade est revue au bout de mois; la plaque de sclérose n'a pas

changé d'aspect.

Chez cette enfant le diagnostic était des plus faciles à établir étant

donné les caractères de la lésion cutanée. Nous retrouvons là en effet la

plaque lardacée brillante, entourée de l'anneau lilas caractéristique de

la morphée.