NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE

LA SALPÊTRIÈRE

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

Imp. Vve Lourdot, 33, rue des Batignolles, Paris.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

/O \

SALPÊTRIÈRE

\

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

FONDÉE PAR LE

PROFESSEUR CHARCOT (DE L'institut)

PUBLIÉE PAR

PAUL RICHER GILLES DE la TOURETTE

CHEF DU LABORATOIRE DE MÉDECIN DES HÔPITAUX

LA CLINIQUE ANCIEN CHEF DE CLINIQUE

ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

Secrétaire de la Rédaction : HENRY MEIGE.

AVEC LA COLLABORATION DE MM.

BOGROFF (Odessa), BLOCQ (P.); CATHELINEAU (H.); CHARCOT (J.-B.); DELPRAT (Amsterdam); DENY ;

DURET; DUTIL; EM IRZÉ (Smyrne); ESTEVES (Buenos-Ayres); FÉRÉ; GUINON (Georges); HALLION ;

HUET; KATICHEFF (St-Pétersbourg) ; LAMY (H.); LANNELONGUE; LAUFENAUER (Buda-Pesth) ; LE

DENTU (A.) P. LONDE ; LUCO ORREGO (Santiago, de Chili); MARIE (P.); MARINESCO (Bucharest);

H. MEIGE; MICHAILOWSKI (Sofia); MOCZUTKOVSKY(Saint-Pétersbonrg); PARINAUD; PARMENTIER ;

PITRES; RAMADIER; L.RÉVILLIOD (Genève), SABRAZES ; SÉGLAS; SERIEUX ; SIKORSKY (Kiew);

SOCA (Montevideo); SOUQUES; SURMONT; TERRILLON ; TUFFIER; WEIL.

TOME SIXIÈME

Avec 58 figures intercalées dans le texte et 48 planches.

PARIS

ANCIENNE MAISON DELAHAYE

L. BATTAILLE ET CIE, ÉDITEURS

23, PLACE DE L'ÉCOLE-DE-MÉDECINE, 23

. 1893

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

DEUX OBSERVATIONS

, POUR SERVIR

AU DIAGNOSTIC DES PARAPLEGIES SYPHILITIQUES

(Hôpital Saint-Louis. - Service de M. le Professeur Fournier).

Parmi les nombreux malades qui fréquentent la Clinique des maladies

cutanées et syphilitiques de l'hôpital St-Louis, nous désirons appeler l'atten-

tion sur les deux suivants qui nous ont fourni des observations intéres-

santes à plus d'un titre au point de vue des manifestations de la syphilis

sur le système nerveux et nous permettront d'exposer l'enseignement de

notre maître M. le professeur Fournier en la matière.

Ons. I. X., 23 ans, menuisier, entré le 20 octobre 1892, salle St-Louis n° 22,

Jiôpital St-Louis. A. 1. - Son père s'est suicidé par pendaison à 48 ans.

3 frères et soeurs bien portants. A. P. A marché il 9 mois : pas de maladies

d'enfance ; fièvre typhoïde à 10 ans ; pas d'alcoolisme.

En septembre 1890, alors âgé de 20 ans. il aurait eu sur le corps une éruption

roséolique qui fut traitée à l'hôpital du Midi par des frictions mercurielles et de

l'iodure de potassium. Le chancre avait passé inaperçu ; le malade a constaté

uniquement une adénopathie inguinale double. Depuis cette époque aucune au-

tre manifestation de la syphilis sur la peau ou sur les muqueuses. A noter qu'au

moment de l'éruption roséolique, X. n'avait pas la blennorrhagie et ne prenait

pas de copahu.

Arrivé au régiment deux mois après le début de sa roséole, X. reste un mois

à l'infirmerie où il est soigné par les frictions mercurielles et l'iodnre de potas-

sium.

La santé a été parfaite jusqu'au 14 juillet 1892 et depuis son séjour à l'infir-

merie, X. a cessé tout traitement spécifique.

Le 14 juillet, pendant la revue, sans cause apparente ; émotion, fatigue, etc,

il fut pris dit-il d'un « tremblement » subit dans les membres inférieurs sans

VI . 1

2 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE.

douleur d'aucune sorte. Les jambes ne fléchirent pas sous lui, il put rester de-

bout, mais pour rentrer à pied a la caserne il lui fallut l'aide de deux camarades.

Le lendemain il entrait à l'infirmerie, incapable vu la difficulté de la marche,

de faire son service; puis à l'hôpital pendant un mois 1/2, puis il partait en

congé de convalescence et se trouvait libéré du service militaire. A l'hôpital le

traitement consista en frictions mercurielles tous les deux jours; 1 gramme de

KI par jour.

Depuis cette époque et jusque son entrée à l'hôpital St-Louis, il s'est réguliè-

rement soigné par le traitement mixte.

Au dire du malade lui-même, son état ne s'est ni modifié ni aggravé depuis

le premier jour.

Etat actuel. -Malade vigoureux, bien constitué. La principale chose dont il se

plaint est une difficulté considérable dans la marche. Il peut l'aire d'assez lon-

gues promenades à pied mais les jambes sont lourdes et il ne peut courir. Les

divers mouvements des deux membres inférieurs sont du reste bien conservés

en tant que résistance musculaire.

La démarche offre le caractère spasmodique : les pieds frottent sur le sol sur-

tout par le bout, écartés pour élargir la base de sustentation. Pas de signede Rom-

berg ; pas de phénomènes douloureux ni de troubles de la sensibilité locale,

générale ou sensorielle; pas d'atrophie des muscles.

Réflexes rotuliens très exagérés : le relèvement du pied produit immédiate-

ment de la trépidation spinale. Celle-ci survient presque spontanément dans le

lit par le simple effleurement des orteils par les draps ; crampes fréquentes

dans les mollets.

X. n'a jamais uriné involontairement, mais s'il ne pouvait satisfaire immédia-

tement le besoin qu'il éprouve, il pisserait dans son pantalon ; rien du côté du

rectum.

Pas de phénomènes oculo-pupillaires ; aucune manifestation actuelle de la sy-

philis.

Malgré un traitement intensif par les frictions et l'iodure, l'état reste station-

naire.

En résumé, un homme de 21 ans syphilitique depuis 18 mois à 2 ans

environ est pris subitement sans aucun prodrome, des phénomènes d'une

paraplégie spasmodique incomplète, mais assez marquée cependant pour le

mettre hors d'état de se tenir debout pendant longtemps et de continuer le

service militaire.

Les médecins du régiment qui le virent le lendemain et jours suivants

pensèrent à une paraplégie d'origine hystérique, à ce que nous raconta

le malade, sans toutefois pour cela, connaissant ses antécédents, négliger le

traitement spécifique qui continué depuis cette époque jusqu'à maintenant,

n'amena aucune amélioration.

Etant donné cet insuccès du traitement faut-il penser que leur première

opinion était la bonne ? Nous le ne croyons pas. X. n'a jamais présenté de

DIAGNOSTIC UES PARALYSIES SYPHILITIQUES 3

stigmales hystériques, autant que nous sachions; ils furent recherchés au

régiment, et il n'en présente pas actuellement ; or, à son âge, l'hystérie sur-

tout chez l'homme où elle est toujours si luxuriante ne reste guère mono-

symptomatique. De plus, il existe rarement bien que cela puisse se voir

toutefois, dans l'hystérie, des troubles vésicaux, peu marqués à la vérité

mais cependant très nets chez le malade.

D'autre part, la forme de sa paraplégie est bien typique : c'est celle

que l'on observe dans 80 0/0 des cas de syphilis médullaire, c'est dirions-

nous la forme commune. A la vérité elle est surtout l'apanage des sujets

plus vieux en syphilis, les formes flasques, douloureuses mais presque tou-

jours curables se montrant surtout précoces.

Nous disons formes curables ; celle en effet que présente le malade est

tout à fait d'une autre nature. Elle appartient celle myélite syphilitique,

forme commune dont l'anatomie pathologique est presque tout à faire,

mais dont la clinique peut être nettement établie ainsi qu'il suit. Début

de 3 à 6 ans après l'apparition du chancre, rarement plus tôt, souvent plus

tard; quelques phénomènes peu douloureux consistant surtout en four-

millements dans les pieds, dans les membres inférieurs avec sensations

d'eau chaude ou d'eau froide glissant tout le long du membre du haut en

bas ; miction difficile ; quelquefois rétention ; rarement incontinence; un

peu de constipation.

Cette première période peut durer des mois entiers sinon des années :

dans tous les cas elle est toujours insidieuse et il moins que les troubles

urinaires aient été très marqués dès le début, ce qui est rare, le malade

consulte rarement le médecin avant la deuxième période, c'est-à-dire à l'é-

poque où sont survenus des troubles sérieux de la marche. Le malade en

effet éprouve des lassitudes constantes dans les membres inférieurs, qui

le forcent à s'asseoir fréquemment; il ne peut plus courir bien qu'il fasse

encore de longues courses; enfin il remarque parfois que, dans son lit, lors-

que les faces planlaires ne sont pas bien appuyées à plat, que la pointe du

pied doit s'incliner, il se produit spontanément des crampes souvent très

douloureuses, et le tremblement de l'épilepsie spinale.

C'est alors généralement que les malades se décident à venir consulter

mais, c'est avec peine que nous le constatons, cette myélite d'origine incon-

testablement syphilitique n'estque difficilement influencéepar le traitement.

Pourquoi ? nous l'ignorons, car comment raisonner en l'absence de données

anatomo-pathologiques certaines. On a très rarement en effet l'occasion de

faire des examens microscopiques, car cette variété de myélite ne tue pas

ou très rarement. Elle est susceptible d'elle-même de s'arrêter a une période

de son évolution, et de fait elle s'arrête souvent en route. Nous connais-

sons des syphilitiques qui, après avoir eu les sensations particulières dans

4 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

les membres inférieurs que nous avons décrites ont vu leur réflexes s'exa-

gérer considérablement; sous l'influence de marches fatigantes la trépida-

tion spinale s'est montrée, passagère : puis un peu de parésie vésicale ;

alors tout est resté stationnaire ne gênant pour ainsi dire en rien le malade.

Peut-être si l'on obtient si peu de succès par le traitement spécifique

est-ce justement parce que les malades qui s'observent peu ne viennent

consulter qu'après cette première période toujours insidieuse, comme nous

l'avons dit : et il est possible que cette première période ait passé totale-

ment inaperçue chez notre malade, ce qui expliquerait cette soudaineté ap-

parente de la manifestation médullaire. Peut-être aussi est-ce bien parce

que cette première période est méconnue par les médecins consultés, et qui

sont en général peu au courant de ces manifestations à la vérité discrètes de

la syphilis médullaire, mais dont la marche n'en est pas moins inéluctable

et peut en somme conduire quoique rarement à l'impotence complète par

rigidité spasmodique.

Il doit se faire dans ces cas une lésion artérielle productrice de sclérose

et lorsque le tissu conjonctif est formé, l'iodure ne peut agir sur lui pas

plus que sur un tissu de cicatrice. Il faudrait donc pouvoir intervenir de

bonne heure, à cette période où les malades ne songent pas à attirer l'atten-

tion du médecin sur les lésions qui se font alors et ne rétrocéderont plus

une fois établies.

Il est singulier de voir que ce sont presque toujours les membres infé-

rieurs qui sont atteints; la myélite serait donc presque exclusivement lom-

baire. Nous croyons que dans la circonstance cette localisation est plus

apparente que réelle. Nous avons eu l'occasion d'examiner un grand nom-

bre de ces malades, carnous le répétons, c'est là la forme commune des my-

élopathies syphilitiques et souvent nous avons trouvé quelques phénomènes

d'engourdissement dans les membres supérieurs, dont les réflexes étaient

devenus plus forts qu'à l'ordinaire. Mais souvent surtout il y a des phéno-

mènes pupillaires consistant surtout en de la paresse, de l'inégalité, bien

plutôt que du myosis comme dans le tabes. Dans un cas même nous avons

observé la chute de la paupière supérieure droite, chez un malade dont les

membres supérieurs étaient fortement engourdis et certainement parésiés.

La prédominance dans la région lombaire n'en est pas moins incontestable.

C'est associées à cette forme commune de la paraplégie spamodique qu'on

observe parfois, dans un autre groupe de cas, des douleurs fulgurantes res-

semblant à s'y méprendre à celles du tabes vrai. A premier interrogatoire

du malade on pense à l'ataxie locomotrice et l'on est tout étonné de trou-

ver les réflexes exagérés et parfois de la trépidation spinale. En même

temps il existe du myosis, mais le signe de Romberg est fréquemment ab-

sent. Nous possédons par devers nous au moins 6 cas de cet ordre obser-

Nouv. ICON. DE LA SALPTTRIÊRE T. VI. PL. 1

Phototype Mlhcux

PHOTOCOLLOCRAPBJE Chêne & Longuet

PARAPLEGIE SYPHILITIQUE COÏNCIDANT

AVEC UNE ÉRUPTION CUTANÉE

L. BATTAILLI : : CIE Editeurs

DIAGNOSTIC DES PARALYSIES SYPHILITIQUES 5

vés à la Salpêtrière dans le service de M. le professeur Charcot et dont l'o-

rigine syphilitique était incontestable. Nous ajouterons que l'évolution de

ces cas se rapproche beaucoup plus de celle de la forme commune de la

myélite syphilitique que nous venons de décrire que du tabes vrai; souvent

l'affection reste stationnaire n'évoluant pas d'une façon presque fatalement

progressive comme le tabes.

II .

La deuxième observation que nous publions est intéressante à d'autres

points de vue; elle diffère radicalement de la précédente en ce que la pa-

raplégie est flasque au lieu d'être spasmodique. Il s'agit, comme nous le

verrons, d'une forme de myélite syphilitique dont l'évolution est tout à

fait autre.

Marie X. âgée de 39 ans, marchande de légumes, est entrée le 17 novembre

1892, salle Henri IV, no 10, hôpital St Louis.

A. H. Parents morts d'affections pulmonaires. ,

A. P. Sujette depuis l'adolescence a de fréquentes attaques d'hystérie. Bron-

cho-pneumonie à 29 ans. Mariée à 19 ans : 5 enfants, le dernier il y a ans.

Depuis 7 ans, chagrins ; dans ces derniers temps a dû supporter de nombreuses

privations; elle avait autrefois une place de marchande au marché St-Honoré

qu'elle a dû quitter pour se mettre revendeuse au panier ou sur une petite voi-

ture. Nie, mais faiblement, avoir fait des excès alcooliques. '

Elle entre le 17 novembre 1892 pour des syphilides papulo-squameuses du

tronc, des membres et de la face ; des syphilides croùteuses du cuir-chevelu ; le

corps est tigré par une série de macules larges aux membres inférieurs, grisâ-

tres et bistrées sur ce tronc ; jambonnées sur les membres supérieurs. Quelques

taches palmaires et plantaires sans saillies ; éruption abondante sans confluence.

Dans les aines petits ganglions durs. Alopécie par plaques. En même temps gale.

Elle semble ignorer le pourquoi de la maladie actuelle ; ne se souvient pas

d'un accident primitif et dit que ces taches sont apparues il y a'quelques semai-

nes et, coïncidant avec l'éruption, les phénomènes paralytiques dont nous allons

parler. Il est très difficile d'ailleurs d'obtenir des renseignements précis car sa

mémoire présente d'incontestables lacunes ; son état mental comme son état phy-

sique est tout à fait déprimé.

Etat du système nerveux. Femme pâle, amaigrie, très affaiblie, elle repose

constamment dans le décubitus dorsal ; elle répond péniblement sans troubles

toutefois de la parole, aux questions qu'on lui pose. (Pl. I) ? '- ,

Il lui est du reste très difficile de se lever, car elle ne peut se tenir sur ses

jambes, celles-ci se dérobant sous elle. Elle peut les détacher mais avec peine du

plan du lit mais la paralysie des membres inférieurs pour être incomplète n'en est

pas'moins évidente. Lorsqu'on la maintient assise sur le bord du lit les jambes

pendantes, on voit les pieds devenir violacés et se couvrir d'une sueur légère ; il

existe dans le tiers inférieur des 2 jambes un empâtement diffus très manifeste

gardant l'empreinte des doigts ; la peau est écailleuse. La pression des masses

0 NOUVELLE 1CONOGIi.IYlll DE LA SALPÊTRIÈRE.

musculaires des deux mollets fort flasques et amaigris est très douloureuse. Il

n'existe cependant pas de douleurs spontanées. Absence absolue des réflexes

rotuliens des deux côtés. Pas de troubles de sensibilité aux divers modes. Il est

difficile, étant donné la faiblesse des membres inférieurs, de juger s'il existe le

signe de Romberg.

Les membres supérieurs participent dans une certaine mesure à la paralysie :

la pression des mains est très faible, la malade ne peut se peigner ; on est obligé

de la faire manger.

Pas de phénomènes pupillaires.

Besoins impérieux d'uriner ; la malade urinerait dans son lit si on ne lui don-

nait immédiatement le vase ; de même pour les fonctions rectales.

Pas de troubles sensitifs ou sensoriels ni de rétrécissement du champ visuel ;

pas de zones hyperosthésiques ou hystérogènes. Sommeil sans cauchemars.

L'examen électique des muscles fait par M. Oudin porte : « Diminution de

l'excitabilité faradique et galvanique des muscles sans réaction de dégénéres-

cence ; néanmoins la forme de la contraction se rapproche de celle qu'on observe

dans les paralysies toxiques (alcool, etc.) ».

Traitement parles injections sous-cutanées do peptonate d'hydrargyre. Sirop

d'iodure de fer.

A partir des premiers jours de décembre l'état général s'améliore et la para-

lysie diminue. Les membres supérieurs recouvrent leurs mouvements ; la mar-

che bien qu'encore difficile et hésitante devient possible; les besoins d'uriner sont

moins impérieux. En décembre, alors que l'amélioration s'accentue de plus en

plus les réflexes rotuliens sont toujours absents.

Le diagnostic de myélite syphilitique produisant une paralysie flasque

presque complète des membres inférieurs moins marquée aux membres su-

périeurs, s'imposait ici étant donnée la coïncidence de la paralysie avec

l'apparition des syphilides papulo-squamens, l'existence de troubles des

sphincters et l'absence de troubles sensitifs toujours rares d'ailleurs dans

ces paralysies incomplètes.

Cependant on pouvait encore émettre deux hypothèses : l'empâtement

des membres inférieurs, les troubles trophiques et vaso-moteurs de la peau

et peut-être une prédominance de la paralysie du côté des groupes exten-

seurs, joints à la douleur qu'on provoquait en pressant les masses musculai-

res du mollet permettaient peut-être de penser à la paralysie alcoolique.

La profession de cette femme vendeuse des rues, les privations qu'elle

avait subies et au cours desquelles elle avait dû avoir recours à des bois-

sons frelatées plutôt qu'à des aliments reconstituants plaidaient encore en

cette faveur, de même aussi que l'absence des réflexes rotuliens et peut-

être les résultats de l'examen électrique. Mais il manquait les douleurs

spontanées et elle niait tout alcoolisme. Enfin les sphincters étaient pris

dans une certaine mesure.

On pouvait encore et surtout penser à une paralysie hystérique étant

données les attaques convulsives antérieures, cet état mental parliculier

DIAGNOSTIC DES PARALYSIES SYPHILIT1QES 7

avec lacunes de la mémoire; mais il n'y avait actuellement aucun stig-

mate sensitivo-sensoriel, la paralysie semblait avoir débuté insidieuse-

ment ; de plus les troubles vésicaux et rectaux sont rares dans les paraplé-

gies hystériques.

La coïncidence d'autres manifestations actuelles de la syphilis levait les

doutes et l'amélioration rapide survenue sous l'influence du traitement

spécifique montra que c'était bien à la vérole qu'il fallait attribuer ces acci-

dents tout en faisant des réserves au point de vue d'une association de

l'alcoolisme avec la syphilis.

Les paralysies flasques d'origine syphilitique qui revêtent le plus sou-

vent la forme de paraplégies ont des allures cliniques beaucoup plus va-

riées que la forme commune de la myélite spasmodique dont nous avons

esquissé les traits.

Certaines d'entre elles sont rapidement complètes, s'accompagnant de

phénomènes douloureux, de troubles très marqués des sphincters, et d'es-

chare au sacrum ; de ce fait elles peuvent entraîner la mort. Il est possible,

il est même à peu près certain que si l'on n'était pas intervenu par un trai-

tement approprié, la paralysie dans notre cas, se fut rapidement aggravée.

M. le professeur Fournier nous a communiqué l'observation d'un malade

de cet ordre chez lequel la paralysie des 4 membres lui presque subite et

devint très rapidement totale ; au bout de trois jours la mort survint par

envahissement bulbaire.

Il n'est pas moins vrai cependant que malgré leur gravité réelle ce sont

ces cas qui guérissent beaucoup plus souvent et beaucoup plus sûrement

que les myélites spasmodiques il marche lente et insidieuse.

Nous avons observé dans le service de M. Charcot chez une jeune femme

une paralysie presque complète des membres inférieurs avec troubles vé-

sicaux s'accompagnant de douleurs spontanées extrêmement vives qui gué-

rit rapidement sous l'influence du traitement spécifique.

La majeure partie de ces observations appartiennent à des individus jeu-

nes dans la syphilis.

Nous n'insistons pas davantage, car notre but dans cette note n'est pas de

passer en revue toutes les manifestations de la syphilis sur l'axe spinal,

car ces manifestations sont trop variées, néanmoins les deux types dont

nous venons d'esquisser la physionomie méritaient vu leur fréquence et

étant donné nos deux observations d'être mis en relief, car ils sont fré-

quemment observés. Aujourd'hui nous sommes bien fixés sur leurs allures

et leur évolution clinique. Mais nous n'en saurions dire autant en ce qui

regarde l'anatomie pathologique.

GILLES de la TOURETTE. HUDELO,

Ancien chef de clinique des maladies Chef de clinique des maladies

du système nerveux. cutanées et syphilitiques.

DEUX CAS DE MYOPATHIE PROGRESSIVE

DU TYPE LAVDOUZY-D>JJIJftINIJ

AVEC PSEUDO-HYPERTROPI3fE DE CERTAINS MUSCLES

Dans une leçon publiée en mars 1885, M. le professeur Charcot, par

l'étude clinique de plusieurs cas rassemblés dans son service^ montrait les

liens étroits qui relient entre eux les différents types de myopathie, et qui

n'en font en somme que des formes diverses d'une seule et même affec-

tion (1). Quelques mois plus tard, M. Pierre Marie et moi reprenions la

même question et, avec un certain nombre d'observations à l'appui, rap-

pelions les conclusions de notre maître (2).

On se trouvait alors en présence de trois types distincts de myopathie :

la paralysie pseudo-hypertrophique ; la forme juvénile de l'atrophie mus-

culaire de Erb ; l'atrophie infantile héréditaire de Duchenne de Boulo-

gne, sortie du cadre des amyotrophies myélopathiques depuis les tra-

vaux de MM. Landouzy et Déjérine. En effet, dès 1874 M. Landouzy faisait

le premier connaitre le signe de l'orbiculaire des paupières, caractérisé

par l'impossibilité de l'occlusion des paupières causée par la paralysie de

ce muscle et plus tard avec M. Déjérine fondait définitivement l'anatomie

pathologique de celle forme d'amyotrophie, connue communément aujour-

d'hui sous le nom d'atrophie myopathicjue du type Landouzy-Déjérine, ou

facio-scapul o-huméral.

Or il s'agissait de démontrer que ces trois espèces d'amyotrophies n'é-

taient que des formes diverses d'une seule et même affection : la myopa-

thie progressive. Je ne reviendrai pas ici sur les arguments qui ont été

fournis en faveur de celte idée, renvoyant pour cela à la leçon de M. Char-

cot, et à notre travail précédemment cité. La démonstration nous parais-

sait suffisante pour établir des conclusions basées sur ce fait : d'une part

(1) Charcot. Révision nosog·aplcique des a'op/tt'M musculaires progressives (leçon re-

cueillie par Pierre Marie et Georges Guinon, Progr. méd., 1 mars 1885) et Leçons sur les

maladies du système nerveux, tome III.

(2) Pierre Marie et Georges Guinon. Contribution à l'élude de quelques-unes des for-

mes cliniques de la myopathie progressive primitive ; paralysie pseudo-hyperlrophique,

forme juvénile de Br6, atrophie infantile héréditaire de Duchenne de Boulogne (Rev. de e

méd., octobre 1885, p. 793).

MYOPATHIE PROGRESSIVE DU TYPE LANDOUZY-DLJERINE 9

identité de nature de la paralysie pseudo-hypertrophiqueet delà forme de

Erb, établie par Erb lui-même dans ses importants travaux; d'autre part

également entre la forme de Erb et la forme facio-scapulo-humérale de

Landouzy-Déjérine, identité résultant de l'étude clinique, de l'évolution,

de l'hérédité, de la familialité, avec cette seule distinction que la face est

prise dans celle-ci et point dans celle-là, et encore la valeur de cette dis-

tinction est-elle fortement amoindrie par le fait qu'à un moment donné de

son évolution, lorsque la face est prise en dernier lieu, un cas de forme

facio-scapulo-humérale peut rester longtemps un pur type d'Erb (1).

Quoi qu'il en soit, en vertu du principe : deux quantités égales à une

troisième sont égales entre elles, on pouvait rapprocher l'un de l'autre les

deux types extrêmes : paralysie pseudo-hypertrophique et forme de Lan-

douzy-Déjérine. Mais la démonstration d'identité eut été encore plus écla-

tante, si on avait pu faire pour ces deux formes ce que M. Erb avait fait

pour la forme juvénile et la paralysie pseudo-hypertrophique. On connais-

sait avant lui l'atrophie dans la paralysie pseudo-hypertrophique (myopa-

thie avec prédominance de la pseudo-hypertrophie) ; il a montré l'hyper-

trophie dans la forme juvénile de l'atrophie musculaire (myopathie avec

prédominance de l'atrophie). Il fallait faire de même pour la forme facio-

scapulo-humérale, en constatant sa coexistence avec lapseudo-hypertrophie.

Je ne me place pas ici au point de vue histologique, car, sous le micros-

cope, rien ne ressemble plus à un muscle hypertrophié qu'au muscle atro-

phié (Friedreich, Gradenigo, Landouzy etDéjerine, etc.. Voir à ce sujet

P. Marie et Georges Guinon, mémoire cité, page 836), mais seulement au

point de vue clinique. Or aucun cas de ce genre n'avait encore été décrit

jusqu'au jour où M. Brissaud en 1890 en observa un et le fit connaître

dans une conférence faite à la Salpêtrière. Je dois à sa très grande obli-

geance de pouvoir rapporter in extenso l'observation de son malade, qu'il

a bien voulu me communiquer, avec les clichés photographiques qui en

ont été pris.

OBs. I (communiquée par M. le Dr Brissaud).

Myopathie progressive du type facio-scap2clo-Ituzzéral. - Face nettement envahie,

mais sans le signe de l'orbiculaire des paupières. - Pseudo-hypertl'ophie de

quelques muscles de la face, du deltoïde, des muscles du mollet.

M<MM )H ! MCM /ace, <t <MoMc, M MUMC/M M MM.

Le nommé Arn... Aimé, âgé de 42 ans, exerçant le métier de doreur sur bois,

est entré le 20 juin 1890 à l'hôpital St-Antoine, salle Littré, service de M. le

Dr Brissaud.

Antécédents héréditaires. Le père du malade est mort à 48 ans d'une affec-

(1) Voir à ce sujet les cas à début facial tardif de MM. Landouzy et Déjérine, in Rev.

de méd., 1886.

10 NOUVELLE ICONOGIt.1P111 DE LA SALPÊTRIÈRE.

tion intestinale (prolapsus du rectum ? ) : il était atteint de cataracte. La mère

est morte de suites de couches ; elle était malade de la poitrine.

Il a eu 7 frères et soeurs, dont 4 sont morts en bas âge d'affections inconnues

de lui. Une soeur est morte il '18 aus de la fièvre typhoïde. Il reste une soeur de

56 ans et un frère de 46 ans, tous deux bien portants. Ce dernier a ou 7 en-

fants, dont 3 sont vivants et en bonne santé et 4 sont morts de diarrhée infan-

tile et de broncho-pneumonie.

Antécédents personnels et histoire de la maladie. - Le malade a eu a 12 ans

une scarlatine, sans suites fâcheuses. Depuis l'année 1886. il est sujet à des

attaques de coliques néphrétiques, qui se sont renouvelées plusieurs fois.

Entre 18 et 20 ans, Arn.... s'aperçoit qu'il maigrit. Sa famille lui fait re-

marquer qu'il a une démarche « affectée » ; et lui-même note qu'il use ses

chaussures il la pointe, et davantage du pied gauche. A cette époque, il aban-

donne sou métier de menuisier en bâtiment pour celui de doreur sur bois.

Fig. 1. - Pseudo-hypertrophie dans la myopathie du type Landouzy-Déjcrine.

MYOPATHIE PROGRESSIVE DU TYPE LA\DUUZ1-11P.IERLNE. U

Un peu plus tard, au conseil de révision, le médecin lui fait remarquer que

ses omoplates sont saillantes, et on le réforme, en le prévenant qu'il est atteint

d'une maladie grave.

En 1869 (il avait il cette époque 21 ans d'âge) il va consulter Duchenne de

Boulogne. De l'examen qu'il subit alors, il se rappelle qu'on le fit en vain essayer

de siffler, de souffler, et que Duchenne lui fit observer l'immobilité de la lèvre

supérieure. L'acte du rire fut également trouvé singulier. D'ailleurs des obser-

vations analogues sur le rire, l'action de souffler, avaient déjà été faites dans

l'entourage du malade, et on s'était aperçu qu'il éprouvait une grande difficulté

à souffler une bougie allumée.

Pendant six mois, il fut électrisé par Duchenne de Boulogne le long du ra-

chis, il la main ,mais non il la face. Puis il cessa de le voir.

En 1870 (22 ans d'âge), sentant que la jambe faiblit, il entre à la Pitié dans

le service de Vulpian, où il reste trois mois, prenant de la noix nomique, et d'où

il sort pour aller accompagner son frère qui part comme soldat.

De 1870 à 1886 le malade peut marcher assez bien pour aller travailler à l'a-

telier, mais il voit progresser son incapacité motrice. Elle avait débuté par le

côté gauche (le bras, puis la cuisse) ; il 2v ans, c'est-à-dire trois ans plus tard,

le côté droit (bras en premier lieu) se prend à son tour. Le travail est possible,

mais devient de plus en plus difficile.

De dix à douze ans (1878-80) daterait une gène des mouvements des doigts,

en particulier du pouce, et de la main, qui oblige dès lors le malade il tenir ses

outils entre l'index et le médius.

Vers la même époque apparut le phénomène du dérobement des jambes, à la

suite d'une sorte de secousse ressentie dans les membres inférieurs. Au dessous

de la rotule droite on trouve une cicatrice, vestige des plaies consécutives à plu-

sieurs chutes qu'il fit de cette manière. A la fin de 1886, nouveau séjour à la

Pitié, dans le service de M. Dumontpallier, où on lui met des pointes de feu le

long du rachis.

De 1886 à 1890, le malade remarque que sa face grossit, que ses lèvres sont

plus saillantes. De plus il a souvent aux mains la sensation de l'onglée et la

cyanose y est assez fréquente.

Etat actuel. Aux membres supérieurs, l'omoplate a son bord spinal dis-

tant, à la vue, de plus de dix centimètres de la crête épineuse. Son angle supé-

rieur paraît remonté ; à droite, l'angle inférieur est écarté du tronc. La saillie

du deltoide est très marquée. Le creux axillaire est masqué en avant par une par-

tie du muscle grand pectoral. Le creux sous-claviculaire forme un méplat dont

les dimensions verticales sont supérieures aux dimensions horizontales.

Le bras, dont le bord externe dessine une ligne concave en dehors, est d'une

maigreur encore accentuée par le contraste de l'hypertrophie du deltoïde. Il of-

fre par suite l'aspect « en gigot. »

L'avant-bras est de volume moyen, mais l'eflilement du poignet commence

assez bas sur l'axe de l'avant-bras.

Ses mains étant en supination, on voit bien l'aplatissement des deux éminen-

ces thénars ainsi que de l'hypothénar gauche. Le pouce est légèrement écarté

12 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

des autres doigts, et sur celui de gauche, la seconde phalange est un peu fléchie

sur la première. La flexion des autres doigts sur la paume de la main est plus

forte à droite qu'à gauche.

Dans la pronation, on observe les mêmes caractères au pouce et aux autres

doigts de chaque main. Ceux-ci sont volumineux, surtout au niveau des pre-

mières phalanges.

Les masses musculaires sont très fermes au deltoïde, au trapèze, aux mus-

cles de l'avant-bras. Elles sont flasques aux pectoraux, aux muscles du bras.

A la paume de la main droite leur consistance est fort diminuée.

MENSURATIONS.

MYOPATHIE PROGRESSIVE DU TYPE LANDOUZY-DÉJER1NE. 13

chemise avec sa main gauche, il lui faut d'abord immobiliser le bras gauche

avec la main droite.

Si l'on place une épingle sur son lit, il est incapable de la saisir avec les doigts.

Il y arrive encore très bien lorsqu'elle est tenue en l'air.

Membres supérieurs. Au niveau de l'extrémité inférieure de la cuisse, les mus-

cles sont atrophiés. Le bord interne de la cuisse forme une ligne à concavité

interne. A droite l'articulation du genou paraît subluxée.

Il existe un notable degré de pseudo-hypertrophie aux deux mollets. Le mollet

gauche est notablement plus gros que la cuisse du même côté et l'un et l'autre

atteignent le volume des mollets d'un homme de taille et de force moyennes. Les

muscles sont extrêmement durs à ce niveau. Cette pseudo-hypertrophie s'est

développée principalement dans ces derniers temps, en particulier pendant le

séjour du malade dans le service.

Les deux articulations tibio-tarsiennes paraissent augmentées de volume. Le

pied est tombant.

MENSURATIONS.

14 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA S.\LPG'I'H1EIIE.

Face. Hypertrophie généralisée des muscles, marquée surtout au temporal

gauche et il l'orbiculaire des lèvres.

Les rides ne peuvent être produites au niveau du front. L'orbiculaire palpé-

bral ferme bien les yeux : il n'y a pas d'épiphora. Pas de troubles de la motilité

des yeux. Les plis naso-géniens sout très marqués.

Les mâchoires sont plus employées que les lèvres dans la parole. Le malade

ne peut former la circonférence labiale de la lettre 0, ni avancer et contracter

ses lèvres pour la prononciation de la lettre U. Il ne peut ni souiller ni siffler.

La langue n'est ni hypertrophiée ni atrophiée et elle est bien mobile. La luette

est un peu déviée il droite par sa pointe. Il n'y a pas de troubles de la dégluti-

tion. Le malade u'a pas remarqué que sa voix soit modifiée.

La sensibilité à la douleur, il la température et il l'électricité est conservée.

Cette dernière est un peu moindre au bras gauche qu'au bras droit. Pas d'anes-

thésie pharyngée. Conservation parfaite du sens musculaire.

Eu octobre 1890, le malade a eu une hydarthrose des deux genoux, survenue

pendant son séjour dans le service. Le mois suivant, il a accusé dans les bras

et les cuisses, quelques sensations douloureuses, qui ont cédé au salicylate de

soude.

Avant d'en venir au point qui nous occupe spécialement ici, il est bon

de signaler deux phénomènes constatés chez ce malade et qui sont un peu

anormaux dans la myopathie progressive. Ce sont les contractions fibrillai-

res qui existaient dans les muscles de la main, et l'état des réactions élec-

tro-musculaires.

Bien que l'absence des contractions fibrillaires soit un signe distinctif

des amyotrophies myopatlliques, il n'y a cependant pas là de raison suffi-

sante pour infirmer le diagnostic, qui est imposé par tous les autres signes :

habitus du malade, envahissement de la face, localisations spéciales de

l'atrophie, évolution. D'ailleurs ces mouvements fibrillaires étaient loin

d'être aussi accentués qu'ils le sont en général dans les amyotrophies myé-

lopatiliques (atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran, sclérose

latérale amyotrophique). Il n'y a là qu'une anomalie bonne à connaître

et c'est tout.

La présence de la réaction de dégénérescence, ou plutôt de l'inversion

de la formule d'électrisation dans certains muscles n'est pas non plus un

fait qui doive nous arrêter dans rétablissement du diagnostic. Il semble

que l'on doive désormais attacher moins d'importance aux signes tirés de

l'examen électrique des muscles dans ces cas. En effet MM. Bédard et Ré-

mond ont montré l'existence de la réaction de dégénérescence dans la pa-

ralysie pseudo-hypertrophique (1) maladie dont la nature purement muscu-

(1) Bédard et Rémond. Note sur un cas de paralysie pseudo-hypertrophique avec

réaction de dégénérescence (drch. 7éu. de méd., juillet 1891).

MYOPATHIE PROGRESSIVE DU TYPE L : 1\1)OUG1-LI : JI'sltIiili. 15

laire n'est plus mise en doute par personne. D'autre part on sait qu'elle peut

manquer complètement dans certaines amyotrophies d'origine spinale, et

spécialement la polioencepbalomyélite (1). La variabilité de ce phénomène

parait donc être très grande suivant les cas, d'où la nécessité de ne pas y

attacher une importance décisive en particulier chez le malade de M. Bris-

saud.

Mais le point le plus imporlant chez cet homme c'est la présence de la

pseudo-hypertrophie de certains muscles, associée avec l'amyotrophie myo-

pathiquedu type facio-scapulo humerai deLandouzy-Déjérime, absolument

comme cela existe dans le type scapulo-huméral de Erb. Notons qu'il s'a-

git bien ici d'ulle véritable pseudo-hyperlrophie et non pas de la conser-

vation relative de quelques masses musculaires et cela pour plusieurs rai-

sons.

Tout d'abord on a vu cette pseudo-hypertrophie se développer dans le

service. Donc ce n'étaient pas des muscles conservés. D'autre part ce n'é-

taient pas non plus des muscles régénérés, mais bien des muscles malades,

mais chez lesquels l'évolution myo-sclérosique avait marché du côté de

l'hypertrophie et non du côté de l'atrophie. En effet ces muscles avaient

perdu leur force. Leurs fonctions avaient été loin de se récupérer en même

temps que leur volume augmentait. C'est bien là la caractéristique de la

paralysie pseudo-hypertrophique : à savoir des muscles gros et durs qui

fonctionnent mal ou même point du tout.

Mais il y a plus et ce n'est pas seulement par les caractères précédents

que la réalité de cette pseudo-hypertrophie peut s'affirmer, mais encore

par les localisations spéciales chez ce malade. Je ne parle pas ici de la face,

au niveau de laquelle l'appréciation de la pseudo-hypertrophie est peut-

être plus facilement discutable (les lèvres des myopathiques paraissent,

dans la plupart des cas, pseudo-hypertrophiées, grâce à leur aspect exté-

rieur) (2). Mais si l'on considère, au niveau des membres, les muscles ou

les groupes de muscles pseudo-hypertrophiques, chez le malade de M. Bris-

saud, on constate précisément que la pseudo-hypertrophie s'est localisée en

des points qui sont habituellement les plus atteintsdans la paralysie pseudo-

hypertrophique pure décrite par Duchenne de Boulogne (3), à savoir : tout

d'abord les gastrocnémiens et ensuite le deltoïde.

D'après ces considérations, rien ne s'oppose, il me semble, à ce que l'on

(1) Voir à ce sujet : Charcot, Clinique des maladies du système nerveux ; leçons du pro-

fesseur, mémoires, notes et observations, publiés. par Georges Guinon, Paris 1892, t. I,

n° X (oplztlcalmoplégie externe et amyotrophie généralisée), page 203 et n° XI, p. 231

(extrait d'un mémoire de Georges Guinon et E. Parmentier sur le même sujet).

(2) Voir à ce sujet : Landouzy et Déjerine, P. Marie et Georges Guinon, Mémoires cités.

(3) Duchenne (de Boulogne), De l'électrisation localisée, etc... 30 édition, Paris, 1812,

p. 595 et suivantes.

16 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

admette qu'il s'agissait là de véritable pseudo-hypertrophie musculaire.

L'observation ci-dessus pourrait à la rigueur, aux yeux d'un critique

pointilleux, présenter un point faible, à savoir que le faciès myopathique

n'était pas absolument complet, et qu'il y manquait le signe cleLandouzy,

l'inocclusion des paupières par paralysie de l'orbiculaire. Mais est-ce là

une raison suffisante pour rejeter ce cas hors du type facio-scapulo-humé-

ral de la myopathie ? Tel n'était pas l'avis de M. Brissaud dans la confé-

rence qu'il fit à son sujet à la Salpêtrière.

En effet le signe de l'orbiculaire des paupières ne doit pas être consi-

déré comme absolument indispensable pour pouvoir affirmer l'envahisse-

ment de la face. II présente, c'est certain, une immense importance, en ce

sens que, lorsqu'il existe, le doute n'est plus permis. Mais en son absence,

l'aspect de la bouche, la paralysie de l'orbiculaire des lèvres, le rire en

travers (« rire jaune »), l'immobilité du front, etc.. sont, lorsqu'ils exis-

tent, des signes suffisants pour diagnostiquer la participation de la face. La

preuve en est que Duchenne de Boulogne ne l'avait point, qu'il existât ou

non, constaté chez ses malades, lorsqu'il décrivit la forme infantile héré-

ditaire de l'atrophie musculaire progressive, qu'il rattachait à tort aux

amyotrophies myélopathiques et que l'on sait aujourd'hui n'être autre

chose que la forme facio-scapulo-humérale de la myopathie.

Donc, à notre avis, ce cas rentre légitimement dans la forme facio-sca-

pulo-humérale.

Voici d'ailleurs la relation d'un autre cas, que j'ai eu l'occasion d'ob-

server à la Salpêtrière, dans le service de mon maître M. le professeur

Charcot, et dans lequel, le diagnostic de myopathie du type Landouzy-Dé-

jerine ne faisant aucun doute, j'ai pu constater la coexistence de la pseudo-

hypertrophie en certains muscles.

OBS. II. (personnelle).

Myopathie progressive de la forme {acio-scapulo-ll1l1Jlérale. Facies myopathique ty-

pique. Pseudo-hypertrophie de certains muscles et surtout dit deltoïde droit et du

triceps de la cuisse gnztcltc.

L'observation de ce malade a été publiée en 189U dans la Revue de médecine,

par MM. Le Noir et P. Bezançon (1). Pour plus de commodité, je suivrai la

description de ces auteurs, en la résumant brièvement, me bornant à insister

sur les modifications survenues depuis cette époque et les points particuliers

qui nous intéressent ici.

Le nommé Bon... Henri, âgé de 25 ans, ayant exercé la profession de facteur

, (1) P. Le Noir et Il. Bezançon. Observation de myopathie progressive primitive, type

facio-scapulo humerai de Landollzy-Vfjel'¡ne (llev. de méd. 1890, p.. 301).

MYOPATHIE PROGRESSIVE DU TYPE LA1YDOUG1-nJGnINE. 17

rural, est à l'hospice delà Salpétrière depuis l'aimée 1890. Toutes les modifica-

tions survenues dans son état depuis le travail de MM. Le Noir et Bezançon, se

sont donc produites sous nos yeux, puisqu'il a été suivi par eux jusqu'en no-

vembre 1889.

En ce qui concerne les antécédents héréditaires, on ne trouve dans la famille,

au point de vue névropathique, qu'une tante maternelle morte aliénée, et une

soeur, qui a eu de l'incontinence nocturne d'urine jusqu'à douze ans et de plus

a, depuis son enfance, des attaques de nerfs tous les mois. A d'autres points de

vue, on rencontre un grand-père paternel atteint de rhumatisme chronique et

un frère scrofuleux. Pas le moindre amyotrophique dans la famille.

Antécédents pei,soiiîiels et histoire de la maladie. Né a terme, il a eu dans l'en-

fance quelques accidents. A huit ans il fut atteint d'une chorée qui dura six

mois. A cette époque il s'aperçut que ses lèvres étaient volumineuses et qu'il

était incapable de siffler et de souffler, ce qu'il ne put d'ailleurs jamais faire de-

puis. Vers dix ans l'occlusion complète des paupières était déjà impossible et il

s'amusait dans ses jeux avec ses camarades, « à faire l'aveugle ».

Jusqu'à dix-sept ans, bonne santé néanmoins. A ce moment la maladie s'ac-

centue. Le bras droit s'affaiblit, ce qui détermine le malade, qui était garçon

d'hôtel, à changer de métier et à se faire facteur rural. On peut conclure de là

qu'à ce moment ses membres inférieurs étaient encore parfaitement sains, car

il put faire ainsi à pied, pendant deux ans, vingt-huit kilomètres par jour.

Mais bientôt ses jambes faiblissent. Il heurte les cailloux sur les grandes rou-

tes et plusieurs fois tombe. Enfin après quelque temps passé chez lui, son mé-

tier de facteur abandonné, il vient se faire soigner à l'hôpital. Soumis alors à

l'observation de MM. Le Noir et Bezançon, il se présentait dans l'état suivant,

qui ne s'est guère modifié aujourd'hui, sauf pour certains points que je signa-

lerai chemin faisant en y insistant plus ou moins suivant leur importance.

Front lisse, large, immobile, yeux larmoyants. Lèvres volumineuses et ren-

versées en « rebords de pot de chambre » laissant la bouche entr'ouverte. Oc-

clusion complète des paupières impossible ; dans cet acte, l'écart entre les

bords libres, qui était en déc. 1889 de à à 5 millimètres, est aujourd'hui d'un

centimètre environ.

Mouvements des lèvres impossibles. Méplat latéral en arrière des lèvres très

prononcé. Rire en travers. Atrophie des muscles de la houppe du menton. Rien

à la langue, au voile du palais, ni au pharynx.

Muscles de la nuque conservés, saillants et assez forts. Sterno-mastoïdiens

faibles, réduits au quart de leur volume. 1

Le thorax est le siège de cette déformation que j'ai étudiée chez les myopa-

thiques avec M. Souques (1). C'est d'ailleurs ce malade même que nous avons

présenté à la Société anatomique à l'appui de notre communication. Scapuloe

alatce très accentuées.

Atrophie considérable des pectoraux, du grand dorsal, du trapèze surtout

(1) Georges Guinon et Souques. Déformations thoraciques chez les myopathiques

(Bull. de 1« Soc. anat.; 1891).

vi. 2

18 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

dans la portion inférieure, du rhomboïde et du grand dentelé, dont les mouve-

ments ne s'exécutent plus. Conservation relative des autres muscles.

En ce qui concerne les membres supérieurs, il est survenu depuis 1889 quel-

ques changements qui méritent de nous arrêter. Leur aspect général est toujours

à peu près le même : le bras, gros à sa racine est mince et complètement atro-

phié jusqu'au coude; l'avant-bras est beaucoup plus volumineux. MM. Le Noir et

Bezançon ont noté l'état normal du deltoïde. Il n'en est plus de même aujour-

d'hui. Le deltoïde gauche, bien qu'encore assez gros, relativement au reste du

bras, est cependant certainement atrophié et a perdu beaucoup de sa force.

Quant au droit, il présente un volume considérable, et une consistance d'une

fermeté hors de proportion avec la flaccidité des autres muscles. Cependant sa

force est loin d'être en. rapport avec son volume et sa consistance apparentes.

Il est en effet très affaibli et le malade, pour porter son bras jusqu'à l'horizon-

tale, transversalement, est obligé de le lancer en l'air par un mouvement du

tronc et une fois cette position atteinte, il est à peine capable de l'y maintenir.

Ce sont bien là les caractères de la pseudo-hypertrophie musculaire : un mus-

cle gros et dur, mais impuissant.

D'ailleurs la sclérose n'a pas seulement évolué au niveau des deltoïdes, mais 's

encore au niveau des autres muscles des bras, ainsi qu'on peut s'en rendre

compte en comparant les mensurations actuelles à celles de MM. Le Noir et Be-

zançon. En effet au niveau de la partie supérieure du bras, la circonférencequi

était autrefois à droite de 24 centimètres et à gauche de 21 cent. 5, est aujour-

d'hui de 23 centimètres à droite et de 19 cent. 5 à gauche. Les dimensions des

autres parties du bras sont restées sensiblement les mêmes.

Le volume des avant-bras frappe tout d'abord, surtout du côté gauche, qui est

cependant le côté du corps le plus atrophié. En 1889 ce volume que MM. Le Noir

et Bezançon ont trouvé normal représentait, pour la partie moyenne, une circon-

férence, à droite de 19 centimètres et à gauche de 16 centimètres. Aujourd'hui

les mêmes mensurations donnent pour résultats : à droite 22 centimètres et à

gauche 24. centimètres. Le côté droit a donc gagné 3 centimètres et le gauche 8 cen-

timètres. Et cependant la force des muscles n'a pas dû augmenter, tant s'en

faut, si nous en jugeons d'après l'examen actuel et d'après les dires du malade.

Ils ne sont pas, c'est certain, sans aucune action, mais ils ne sont pas bien forts,

les extenseurs en particulier, qui sont cependant gros et durs, principalement

à gauche. A quoi donc attribuer alors cette consistance et ce volume des mus-

cles, sinon à la pseudo-hypertrophie ?

Pas de modifications notables du côté des muscles des mains.

Muscles de la paroi abdominale affaiblis. Impossibilité de relever le tronc,

quand il est couché sur le dos.

En ce qui concerne les membres inférieurs, le mal a fait d'assez grands pro-

grès, car, tandis qu'en 1889, le côté gauche était presque intact, aujourd'hui

l'atrophie y est nettement prononcée. Mais.il est survenu en outre une modifi-

cation très importante au point de vue spécial qui nous occupe ici. En effet au

niveau de la cuisse gauche, précisément celle dans laquelle le mal était depuis

1889 en pleine évolution, il s'est développé dans le muscle triceps, trois gros

MYOPATHIE PROGRESSIVE DU TYPE LA\UUUG1'-Ui : Jl : ltl\l;. 19

noyaux do pseudo-ltypertropllie, du volume d'une grosse mandarine et de deux ,

pommes d'api, d'une consistance l'orme, formant les trois sommets d'un trian-

gle il la face externe de la cuisse, ainsi que cela se voit bien sur le dessin ci-contre,

que je dois l'obligeance de M. le Dr P. Richer (us. 1). Ces noyaux contrastent

vivement avec l'atrophie de tout le reste de la cuisse, dont presque tous les

muscles sont considérablement atrophiés et affaiblis. Le triceps d'ailleurs n'est

pas plus fort que les autres et ses fonctions sont notablement réduites. J'ajoute

que j'ai pour ainsi dire vu se développer sous mes yeux ces noyaux de pseudo-

lypertropllie qui n'existaient pas à l'entrée du malade à la Salpétrière.

Rien de semblable ne s'observe il la cuisse droite qui est proportionnellement

il peu près dans le même état qu'en 1889.

Quant aux jambes, on serait fort tenté au premier abord de croire qu'il y

existe aussi de la pseudo-hypertrophie. A vrai dire une pareille affirmation

pourrait encore être soutenue, étant donné le volume relativement considérable

des muscles du mollet et leur consistance dure. Mais il n'y a peut-être pas en-

tre le volume de ces muscles et leur pouvoir fonctionnel, une disproportion suf-

fisante pour être aussi catégoriquement al11l'matif. Il est bon de noter cependant

que les gastrocnénicens, considérés comme normaux en 1889, sont aujourd'hui

un peu affaiblis, bien que leur volume n'ait pas sensiblement diminué.

Je n'insiste pas sur l'hahitus extérieur du malade, sur son ensellure, sur sa

démarche. Ces phénomènes ne sont pas moins caractéristiques aujourd'hui qu'il

y a trois ans.

Il n'a pas été pratiqué de nouvel examen électrique des muscles. En 1889,

MM. Le Noir et Bezançon ont noté l'absence de la réaction de dégénérescence.

Les réflexes rotuliens ont disparu.

Pas de troubles de la sensibilité.

Il me semble réellement que dans ces deux cas l'existence de la pseudo-

hypertrophie de certains muscles est tout à fait indiscutable ; ce caractère

tout particulier, qui a été noté avec soin au cours des observations, à sa-

voir la disproportion entre le volume et la consistance des muscles d'une

part et leur pouvoir fonctionnel d'autre part, est le signe distinctif de

cette sorte de lésion musculaire.

Quant à la conclusion qu'on en peut tirer, elle découle tout naturelle-

ment des quelques considérations que nous avons émises avant d'en venir

il la description de nos deux cas. Bien que certains arguments, suffisants

déjà, à notre a-us, plaidassent en faveur de l'identité des diverses formes

de myopathie, il manquait cependant, pour que la démonstration fût com-

plète et irréfutable, la constatation de la combinaison possible de la pseu-

do-hypertrophie avec la forme facio-scapulo-Ilumérale, comme cela existe

pour la forme scapulo-humérale ou jménilc de Erb, dont l'identité est

admise sans conteste. Cette constatation est précisément faite d'une façon

Certaine, au point de vue clinique, dans le cas de M. Brissaud et dans lé

20 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

mien. On en peut donc, conclure, conformément aux idées émises dès 1885

par M. le professeur, Charcot, M. P. Marie et moi, à l'identité des formes

diverses de myopathie : paralysie pseudo-hypertrophique, forme juvénile

de Erb, formé facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjérine. Et par là se

trouve vérifiée encore avec plus de certitude cette proposition que M. P.

Marie et moi émettions dans noire précédent travail sur ce sujet, il savoir

que dans la'maladie myopathique, le volume du muscle n'est rien, son

impotence fonctionnelle est tout. Le mal'évolue soit du côté de l'hyper-

trophie, soit du côté'de l'atrophie, lesquelles peuvent être tantôt isolées,

comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique et la majorité des cas du

type facio-scapulo-huméral, tantôt associées comme dans la paralysie

pseudo-hypertrophique,' la forme scapulo-humérale de Erb et la forme

facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjérine. ' .

GEORGES GUINON.

rlouv. ICON de la SALPE'fRlI : RE 7. vi. rL. Il, III, IV, V.

PHOT3TYPI'S ? r.Asirs A. LONDF. PHOTOCOLLOGRAPHIE C & L

MYOPATHIE FORME FACIO-SCAPULO-HUMÉRALE

r r

NOUV. ICON. DE LA SALPETRIERE Y. 1 : . IL VI

Phototype négatif A Londe Photocollographie C. & L.

MYOPATHIE FACIO-SCAPULO-HUMÉRALE; PSEUDO-

HYPERTROPHIE DU TRICEPS CRURAL GAUCHE ET

DE L'AVANT-BRAS DU MÊME COTÉ

L. BATTAILLE 61 CIL, EDITEURS

DE L'HYSTÉRIE SIMULATRICE DES MALADIES ORGANIQUES

DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS (1).

Observation II (inédite), due à l'obligeance de M. le Dr Valmont de Paris, qui a

bien voulu nous aider de ses souvenirs et de ses notes dans la reconstitution

aussi exacte que possible des symptômes présentés par un petit malade de

sa clientèle.

Syndrome hystérique simulateur de l'hémiplégie spasmodique infantile ; crises

convulsives, hémiplégie droite avec contracture et atrophie; guérison complète.

A. H. âgé de 3 ans 1/2.

Antécédents héréditaires. Grand'mère maternelle atteinte d'aliénation

mentale.

Mère a dû être isolée dans sa jeunesse pour traitement d'hystérie il forme dé-

lirante. Cette affection s'atténue pendant sa seconde grossesse et diminue en-

core après l'accouchement de son second enfant qui fait le sujet de cette obser-

vation. Elle conserve néanmoins un caractère bizarre, se croit persécutée et

présente des signes de dégénérescence : gloutonnerie véritable, colères violentes

sans motifs, joie exubérante, larmes faciles, grossièreté de langage qui contraste

avec sa position sociale élevée.

Père de tempérament pblegmatique, sans tare nerveuse personnelle ni du

côté des siens.

Le premier enfant de cette famille, le frère du petit malade qui nous occupe,

peut être considéré comme un parfait imbécile ; il a 10 ans environ de plus que

son cadet.

Antécédents personnels . - Cet enfant a eu des convulsions dès sa plus ten-

dre enfance. Au cours d'une crise convulsive, plus longue que les autres, sur-

venue entre deux et trois ans, des médecins anglais et un médecin de l'hôpital

français de Londres auraient porté le diagnostic de méningite. Le petit malade

guérit cependant ; mais sa mère qui craint de le perdre l'entoure dès ce moment

de soins minutieux et extravagants.

Les crises convulsives augmentent d'intensité et de nombre. Les parents,

ayant quitté Londres pour habiter Paris, y consultent un médecin distingué des

hôpitaux qui, en présence des attaques, du caractère violent et emporté de l'en-

fant d'ailleurs soigneusement entretenu par sa mère, pense avoir affaire à des

attaques comitiales et ordonne du bromure de potassium, bientôt abandonné.

(1) Voyez le no 6, 1892.

22 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Etat actuel et marche de la le DrValmontvoit l'enfant pour

la première fois, au commencement de 1887, celui-ci est figé d'environ 3 ansi/2.

Les crises persistent; M. Valmont qui en a le témoin les décrit ainsi : dé-

but par rougeur subite et cris ; puis, fixité du regard ; enfin, convulsions plus

ou moins prolongées, suivies d'hypnose post-convulsivo. Ces crises se produi-

sent tous les jours et même pendant la nnit.

En vain veut-on reprendre le traitement bromure, la mère s'y oppose, on ne

sait pourquoi : tout traitement suivi est d'ailleurs impraticable dans cette famille

de névropathes.

Au mois de mars 1887, contracture brusque des muscles de la nuque qui force

l'enfant à marcher la tête renversée en arrière, la poitrine projetée en avant.

Bientôt, cette contracture gagne le muscle sterno-cléido-mastoïdien du côté droit

-et le torticolis s'ajoute à la raideur primitive. On se croit alors en droit de son-

ger à un début de mal de Poil cervical ; mais l'examen du petit malade est im-

possible. Il pousse des cris de fureur dès qu'on l'approche et sa mère exige des

médecins qu'ils le soignent à distance.

A noter encore à cette époque des troubles de la miction et de l'incontinence

des matières fécales.

Au mois d'avril, les contractures signalées précédemment ont à peu près dis-

paru, quand se manifeste un strabisme interne de l'oeil droit. Mais ce n'est en-

core là qu'un trouble passager, qui disparaît au bout de 3 ou si jours et qui réap-

paraît pour moins de temps.

C'est sur ces entrefaites qu'un jeune et savant professeur de la Faculté est ap-

pelé en consultation auprès du petit malade. Il constate une hémiparésie étendue

à tout le côté droit du corps, et en fait un signe avant-coureur d'hémiplégie com-

plète par lésion organique de l'hémisphère gauche. Les événements semblent en

elfet lui donner raison; la paralysie s'accentue, en conservant la forme hémiplé-

gique et la flaccidité complète des membres succède à leur parésie primitive.

Tout cela s'est fait progressivement, et les convulsions ont cessé au sur et à me-

sure que s'établissait l'hémiplégie.

Au mois de mai, c'est-à-dire un mois et demi après le début de l'hémiplégie,

tout le côté droit paralysé est envahi peu à peu par la contracture. Le bras se

plie à angle droit sur le devant de la poitrine ; la jambe est raide et allongée ;

le pied légèrement tourné en dedans, traîne pendant la marche, conformément à

la description de Todd, plutôt qu'il ne fauche. Mais la marche elle-même ne de-

vient possible pour le petit malade qu'en s'appuyant derrière une voiture de

poupée qu'on conduit devant lui. Il ne peut avec la main droite saisir les objets

qu'on lui présente, cette main ayant ses doigts repliés en griffe et le bras du

même côté restant collé au tronc.

Pas de chorée, ni d'athétose. Rien à la face ni à la langue.

La contracture des membres du côté droit ne tarde pas à s'accompagner de

leur atrophie musculaire ; cette atrophie, quoique généralisée, est plus marquée

pour certains groupes musculaires. Le muscle deltoïde droit est particulièrement

touché.

Troubles raso-moteurs el secrétaires du côté paralysé. '

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 23

Réflexes rotuliens diminués ( ? )

La sensibilité générale est diminuée il droite ; la piqûre de la peau est il peine

sentie. L'examen des sens spéciaux n'a pas été fait.

L'intelligence est parfaitement conservée en dépit de toutes les bizarreries de

goût, de caractère et de sentiment. Bien qu'il n'y ait eu à aucun moment de l'a-

phasie véritable, il nous faut pourtant signaler une certaine hésitation dans

l'articulation de la parole qui rappelle de loin le langage de la paralysie géné-

rale et qui n'apparaît d'ailleurs que par intervalles.

Les fondions organiques s'exécutent bien. Au cours de sa paralysie, légère

poussée d'impétigo. Constipation habituelle. Avant sa paralysie, légère bron-

chite, scarlatine bénigne.

Les progrès de l'hémiplégie que nous venons de décrire se sont continués, à

peu près parallèlement pour chacun des symptômes, pendant une année presque

entière ; c'est seulement au mois d'avril 1888 qu'on constate une légère diminu-

tion île la contracture des membres paralysés, en même temps qu'une plus

grande facilité de leurs mouvements.

M. le professeur Charcot est alors appelé en consultation auprès de l'enfant

et M. le docteur Yalmont s'excuse presque d'avoir il lui raconter une série de

faits aussi étranges dans leur marche et dans leurs caractères. C'est précisé-

ment cette étrangeté qui fit porter il M. Charcot le diagnostic d'hystérie ; il se

basait d'ailleurs sur la mobilité et l'intermittence de plusieurs symptômes, sur

leur mode de début et par dessus tout, sur l'amélioration notable qui se mani-

festait déjà dans la paralysie du petit malade. Son examen dut intéresser vive-

ment l'éminent professeur, puisqu'il le fil durer plus d'une heure et qu'il ne se

prononça qu'à bon escient, encore que beaucoup de stigmates hystériques fis-

sent défaut.

Il nous suffirait à nous de nous abriter derrière une autorité si compétente.

Mais ce qui va suivre justifie si largement le diagnostic de M. le professeur

Charcot que nous ne pouvons le passer sous silence. Au bout de quelques jours,

M. Valmont qui fait du massage à l'enfant lui voit peu à peu reprendre les ha-

bitudes et les exercices de son âge ; l'hémiplégie, la contracture et l'atrophie du

côté droit ne tardent pas à disparaître complètement et moins de six mois après,

l'enfant pouvait être considéré comme tout à fait guéri.

Revu deux ans plus tard, vers l'âge de 7 ans, le petit hémiplégique d'autrefois

n'avait pas gardé la moindre trace de sa paralysie ; il était bien portant, quoi-

que un peu grêle et pâle ; mais il avait conservé son tempéramment nerveux

et irascible, ses bizarreries d'allure et d'esprit, bref, sa tare héréditaire.

Reprenant ici le système d'argumentation qui nous a servi il tirer les

conclusions de l'observation I, voyons pour quels motifs on pouvait aussi,

dans notre observation II, penser à une lésion cérébrale affectant le type

clinique de l'hémiplégie spasmodique infantile et comment on arrivait à

démasquer l'hystérie simulatrice.

Des trois facteurs essentiels de l'hémiplégie spasmodique infantile, à

24 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

savoir le jeune âge du sujet, la participation de l'écorce cérébrale aux lésions

et enfin, le laps de temps nécessaire il l'évolution complète des symptômes,

aucun ne manquait au syndrome que nous voulons analyser. L'enfant en

effet avait à peine dépassé 3 ans ; le début des accidents coïncidait assez

bien avec les attaques convulsives qui allaient jusqu'à déterminer un véri-

table état de mal et qu'il était parfaitement raisonnable de rapporter à des

lésions irritatives de l'écorce cérébrale.

A ces lésions irritatives auraient succédé des lésions destructives, et de

fait, les attaques avaient disparu à mesure que l'hémiplégie complète suc-

cédait à l'hémiparésie. Que manquait-il d'ailleurs il cette hémiplégie pour

être réputée de nature organique ? La contracture avait suivi la paralysie

flasque des membres, el l'atrophie musculaire avait suivi la contracture.

N'est-ce pas ta le processus classique de toute lésion cérébrale qui s'accom-

pagne de dégénérescence du faisceau pyramidal et qui aboutit à une incu-

rable infirmité ? Il ne faut pas s'étonner après cela qu'on ait affirmé la

nature organique de la lésion et qu'on ait porté par conséquent les pronos-

tics les plus sombres.

Comment donc démasquer l'hystérie ? Ce n'était certes pas, nous l'avons

vu plus haut, par la considération de l'hémiplégie en elle-même. On sait

sans doute que l'hémiplégie hystérique peut elle aussi s'accompagner de

contracture secondaire et, plus rarement même, à'amyotrophie : les travaux

de MM. Charcot et Babinski (1), de Féréol (2), en font foi avant bien d'au-

tres ; mais dans presque tous ces cas, ce qui avait fait attribuer l'atrophie

musculaire à l'hystérie, c'étaient les caractères nettement hystériques de

l'hémiplégie et de la contracture qui avaient précédé l'amyotrophie. Ici,

rien de pareil.

Les meilleurs signes en faveur de l'hystérie reposaient donc dans les an-

técédents du petit malade, dans cette succession d'accidents qui avaient fait

songer des médecins experts tour à tour à la méningite, au mal comitial et

au mal de Pott; tous ces phénomènes n'avaient été que passagers, quel-

ques-uns intermittents, ils étaient apparus sans raison et avaient disparu

de même. L'existence de troubles de la sensibilité générale, au défaut d'au-

tres stigmates hystériques, l'absence de troubles intellectuels et d'aphasie

pesaient également d'un grand poids contre l'idée d'une lésion organique.

Mais ce qui enlevait tous les doutes, c'était le dénoûment inattendu que

M. le professeur Charcot put saisir son origine, quand la contracture

commençait à céder et que les mouvements disparus revenaient du côté de

l'hémiplégie, après avoir laissé l'enfant infirme près d'un an. Dès lors,

l'hystérie s'imposait avec une force indiscutable et la suite le prouva bien.

Les deux observations qui précèdent nous ont fourni chacune un syn-

(1) et (2) Voir plus haut, page 28.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 25

drome hystérique simulateur à peu près complet, quoique différent, des

lésions de l'hémiplégie spasmodique infantile. A l'hémiplégie du mouve-

ment s'ajoutaient dans l'observation I l'hémichorée et la pseudo-athétose,

et dans l'observation II la contracture avec atrophie musculaire.

Mais il existe des types moins complets d'hémiplégie spasmodique, des

formes frustes où il y a dissociation et isolement des divers phénomènes du

syndrome clinique habituel. « Il peut arriver, dit M. Charcot (1) très ex-

ceptionnellement, il est vrai, que l'hémiplégie fasse place, pour ainsi dire

dès l'origine, à une hémichorée en tout semblable à celle que nous décri-

vions tout à l'heure. Une fois constituée, cette hémichorée persistera toute

la durée de la vie. Je suis à même de mettre sous vos yeux deux exemples

de ce genre. » Et M. le professeur Charcot insiste sur ce fait que dans les

deux cas, bien qu'il s'agisse d'hémichorée de nature organique, l'héiiiiaiies-

thésie fait complètement défaut.

En nous reportant à l'observa lion I, nous voyons que l'liémichorée; suite

de' frayeur, a existé seule pendant 7 ans. L'hystérie a donc copié dans ce cas

les types organiques décrits par M. Charcot. Nous pouvons fournir, croyons-

nous, un second exemple de ce genre dans l'observation suivante. -

Observation III. (Bouchut, rapportée par M. Raymond. Thèse Paris, 1875.)

Hémichorée. Hémiplégie consécutive au traumatisme.

Dans l'observation que nous venons de rapporter, nous sommes loin évi-

demment d'un syndrome clinique qu'on puisse rapprocher de l'hémiplégie

spasmodique infantile. Mais là n'est plus notre but : c'est le symptôme hé-

michorée que nous avons seulement en vue.

Est-il possible de voir dans le cas actuel une hémichorée de nature hysté-

rique, survenue à l'occasion d'un traumatisme ? Voilà toute la question.

Nous ne pourrions l'affirmer, puisque l'observation est incomplète et

que les stigmates hystériques n'ont pas été recherchés. Cependant, l'ates-

thesie a une certaine valeur à ce point de vue. Le parfait état de santé de

l'enfant, l'absence de troubles intellectuels bien caractérisés et d'aphasie ;

enfin, la prompte disparition des accidents, trop variés d'ailleurs pour re-

lever d'une lésion limitée, tout cela est plutôt en faveur d'une lésion dyna-

mique que d'une lésion organique de l'écorce cérébrale.

Impossible de nier la part d'influence du traumatisme, peut-être même

de la commotion cérébrale dans l'apparition des accidents ; mais cela suffit-

il à les expliquer ? L'auteur lui-même se croit forcé d'admettre une conges-

tion partielle, dont la résolution spontanée devait amener celle des troubles

nerveux produits par elle L'hypothèse de l'hysléro-traumatisme vaut bien

(1) Charcot, Leçons sur les malad. du syst. Hère., t. II, p. 335.

26 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

cette hypothèse, surtout si l'on admet d'après les données classiques, que

la localisation de l'hémichorée répond à cette partie centrale de la subs-

tance blanche qui avoisine les corps opto-striés et le tiers postérieur de la

capsule interne : on ne voit pas bien comment une congestion partielle au-

rait porté en même temps sur celle partie limitée du cerveau, sur les nerfs

moteurs de l'oeil et sur certaines parties de l'écorce.

A côté de l'hémicliorée hystérique, peut-il enfin se rencontrer une hémia-

thétose de même nature et se manifestant elle aussi a l'étal isolé ?

C'est ce que semblerait démontrer l'observation suivante, si incomplète

qu'elle soit. M. Oulmont, dans sa thèse, la donne comme un exemple

d'hénaicathétose po°itaitiue ; il n'y a pas loin delà à l'Mmiathétose hystérique,

surtout si l'on a égard au mode de début.

Observation IV. - IIélllialhétose primitive. - Gairdner, 1'Ite Laocel, 16 juin

1877, (citée dans thèse d'Oulmont. Paris. 1878).

Avant de terminer ce chapitre, nous ne pouvons passer sous silence dans

la récente communication de M. Babinski (1), ce qui a irait aux associa-

tions de l'hystérie avec les hémiplégies organiques. Il nous a été impossi-

ble de trouver pour l'hémiplégie spasmodique infantile des observations

analogues à celles que M. Babinski a rapportées pour l'hémiplégie des

adultes. Mais, si cet auteur admet que beaucoup de cas d'hémianesthésie

sensitivo-sensorielle, rapportés chez les hémiplégiques adultes à une lésion

postérieure de la capsule interne, sont le fait d'une association hystéro-

organique, il est logique de proposer la même explication pour les troubles

de sensibilité rencontrés dans l'hémiplégie corticale des enfants. Ainsi

s'expliqueraient les divergences des auteurs à ce sujet, les uns, comme

M. Raymond, niant les avoir souvent rencontrés, les autres, comme. Oul-

mont et M. P. Marie, prétendant au contraire qu'ils sont la règle dans l'hé-

miplégie spasmodique infantile. La question de savoir si une hémia-

nesthésie complète ne peut dépendre, dans certains cas, d'une affection

organique de l'encéphale n'en serait pas moins réservée.

En attendant que l'avenir nous éclaire plus complètement la-dessus,

« on a, dit M. Babinski (2), le droit d'affirmer à priori que toutes les ma-

ladies peuvent s'associer à l'hystérie et rien n'est plus facile il concevoir.

Si, en effet, un léger traumatisme, une simple émotion de toute autre

cause banale est susceptible de provoquer chez un individu bien portant

jusque-là, l'apparition d'accidents hystériques, il est tout naturel qu'une

affection organique ou dynamique du système nerveux, qu'un état patho-

logique préexistant, quel qu'il soit, puissent produire des effets analogues

(1) Babinski, Soc. méd. hôp., 11 nov. 1892.

(2) Id. loco cilato.

maladies organiques DE l'encéphale chez LES enfants S 27

et, en fait, les associations de l'hystérie avec d'autres maladies sont, d'a-

près ce que j'ai observé moi-même, chose des plus communes ». Mais c'est

là aussi chose trop nouvelle pour que nous y insistions davantage, en ce

qui concerne l'hémiplégie spasmodique infantile.

CHAPITRE Il

syndromes hystériques simulateurs des maladies par lésions

limitées de la zone motrice corticale.

Les lésions de la zone motrice corticale limitées à un seul des centres

moteurs de cette zone ou bien à deux centres voisins ne sont en rapport

constant avec leurs symptômes que s'il s'agit de lésions destructives de ces

centres moteurs et de paralysies partielles consécutives.

Ce rapport entre les lésions et leurs symptômes devient contingent pour

les lésions seulement irritatives des circonvolutions motrices et on ne sau-

rait préciser la topographie de la lésion corticale provocatrice d'après seu-

lement la forme de l'épilepsie ou de la contracture partielle. On peut en

effet rencontrer ces symptômes de la lésion irritative, alors même que la

lésion siège seulement dans le voisinage du centre moteur qui parait exclu-

sivement intéressé et qu'elle occupe plutôt une région non motrice de l'é-

corce.

Il y a donc une grande différence à faire au point de vue de la précision

topographique entre les lésions convulsivantes ou irritatives et les lésions

paralysantes ou destructives de l'écorce.

Telle est l'importante remarque faite par MM. Charcot et Pitres dans un

travail déjà cité sur « les localisations motrices de l'écorce cérébrale ».

Ils y ajoutent encore celle-ci, c'est que les lésions destructives des centres

moteurs entraînent des paralysies permanentes, tandis que les lésions irri-

tcrtües de l'écorce pro' oquent surtout des phénomènes passagers et inter-

mittents, comme les convulsions épileptiformes et les contractures.

Ce sont là des raisons suffisantes pour distinguer ces deux ordres de lé-

sions dans les rapports avec l'hystérie qui les pourrait simuler.

-1. Lésions irritatives

a). Convulsions

Il ne saurait être question ici des convulsions de l'épilepsie vraie, mais

seulement des convulsions épileptiformes (épilepsie partielle, jacksonienne

ou corticale) qui se distinguent des précédentes parce qu'elles débutent

28 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

par une aura motrice et peuvent se généraliser ou rester limitées à une

moitié du corps (hémispasme) ou à un seul groupe musculaire (monospas-

me). La généralisation des convulsions peut se produire avec une lésion

très limitée de l'écorce et encore, nous l'avons vu plus haut, il n'est pas

nécessaire que les centres moteurs soient directement intéressés. On peut

même dire que les convulsions épileptiformes, généralisées ou partielles,

indiquent plutôt des lésions limitées qu'étendues de l'écorce ; c'est pour-

quoi leur place était marquée dans le cours de ce chapitre.

Parlons d'abord des convulsions généralisées. Elles peuvent exister dans

l'hystérie, soit dans l'hystérie vulgaire à forme convulsive, soit dans

l'hystéro-épilepsie. Chez les enfants en particulier, la dissociation est fré-

quente pour les quatre périodes de la grande attaqne (1). Quand existe

seulement la période des grands mouvements et de l'arc de cercle, cette

période suffit en général au diagnostic, mais elle peut manquer comme la

période des hallucinations et la période de délire. L'attaque se réduit alors

à la période épileptoïde : c'est dans ce cas surtout qu'on peut douter si on

est en présence de convulsions épileptiformes ou simplement de convul-

sions d'hystéro-épilepsie.

Voici d'ailleurs deux faits assez convaincants à cet égard. Dans le pre-

mier, la période épileptoïde de la grande attaque d'hystérie avait seule

frappé le médecin traitant qui avait cru à une épilepsie vraie ou sympto-

matique d'une tumeur cérébrale. Dans le deuxième, il s'agissait seulement

d'un cas d'hystérie vulgaire à forme convulsive dans lequel une céphalée

persistante, jointe aux attaques périodiques, avait pu en imposer également

pour une lésion intra-crânienne.

Observation V.

Période épileptoïde faisant croire à une tumeur cérébrale dans un cas d'Itstéro-

épilepsie. Charcot (Leçons sur les mal. du syst. nerv. T. III, p. 90).

Observation VI.

Cas de petite hystérie avec céphalée persistante et attaques convulsives faisant pen-

ser à une lésion organique de l'encéphale. Charcot (Leçons sur les mal. du

syst. nerf. T. III, p. 62).

Nous retrouvons, en note, après cette observation, que l'enfant guérit,

comme M. le professeur Charcot l'avait annoncé, mais seulement après

qu'on eût obtenu son isolement et sa séparation d'avec sa famille.

La question du diagnostic est bien plus délicate et les difficultés sont

autrement sérieuses quand on se trouve en présence de convulsions par-

tielles.

(1) Charcot. Leçons du mardi, 1888, p. 203.

maladies organiques DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS S 29

Jusqu'à ces derniers temps, après les travaux de Bravais (1827) et de

Jackson (1863), on s'était habitué à considérer l'épilepsie partielle comme

un signe certain et exclusif de lésions corticales organiques. Pourtant,

Itard (1) (1825) et Maisonneuve (2) (1803) avaient eu soin déjà de distin-

guer des formes sympathiques d'épilepsie partielle dans lesquelles le sys-

tème cérébro-spinal ne paraissait pas atteint d'affection grave. M. IIu-

chard (3) en 1882 avait décrit « quelques convulsions partielles hystéri-

ques ».

Mais c'est à M. G. Ballet (4) que revient l'honneur d'avoir établi nette-

ment l'existence d' « accidents hystériques simulant l'épilepsie partielle ».

Son premier mémoire sur cette question coïncida avec une observation rap-

portée par Legrand du Saulle devant la Société médico-psychologique sur

un cas insolite de névrose convulsive (5) ; on conclut dans ce cas que le

diagnostic de lésion organique devait être abandonné pour les motifs sui-

vants : nombre excessif des attaques, calme dans les intervalles des accès,

absence de paralysies post-épileptiques et d'élévation de température ;

enfin, existence d'une hémi-anesthésie droite. On avait eu affaire vraisem-

blablement à une attaque d'hystéro-épilepsie incomplète et bornée à la

phase épileptoïde.

Depuis, M. G. Ballet a repris le même sujet en l'appuyant de nouveaux

faits (6) et M. le professeur Charcot a adopté pleinement sa manière de

voir, dans une de ses leçons (7). Ainsi, il est bien démontré que l'hystérie

peut s'approprier le masque de l'épilepsie partielle et que ces convulsions

partielles épileptiformes constituent souvent toute l'attaque d'hystérie.

Les accès de cette fausse épilepsie se montrent d'ordinaire par séries et

constituent alors dans l'hystérie un véritable état de mal épileptiforme.

Tantôt l'épilepsie partielle d'origine hystérique affecte la forme hémiplé-

gique, tantôt la forme monoplégique et celle-ci peut se localiser uniquement

à la face (monospasme facial). Dans tous ces cas et en l'absence des autres

phénomènes de la grande attaque d'hystérie (grands mouvements, poses

plastiques, hallucinations), on conçoit que le diagnostic devienne très déli-

cat. On pourra néanmoins affirmer encore la nature hystérique des convul-

sions partielles si la température reste normale, si les accès ne sont pas

suivis de paralysies, si enfin il n'y a pas de déchéance cérébrale et vitale.

Nous regrettons de ne pouvoir reproduire ici les observations de M. G.

(1) ITAnD, Archives gén. de médecine (1825), p. 403.

(2) Maisonneuve, Recherches et observ. sur l'épilepsie. Paris, 1803, p. 259. ,

(3) 13UClIARD, Concours médical, 1882, no 29.

(4) G. Ballet, Arch. neurologie, 188=, p. 127.

(5) Legu. Du SAULLE, Soc. médic. phych., 22 novembre 1883.

(6) G. Ballet, loco citato, no' 23 et 24. ,

(7) Charcot, Leç. sur les mal. du syst. nerv., t. III, p. 287.

30 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Ballet; mais elles ne concernent que des sujets adultes. Il était difficile

d'en trouver d'aussi nettes concernant les enfants (1). l'ourlant, dans les

trois qui vont suivre, l'observation VII permet d'affirmer que l'hystérie

était la seule cause des attaques d'épilepsie partielle, les observations VIII

et IX sont au contraire des exemples assez complexes d'associations hysté-

ro-organiques, où il est parfois embarrassant de faire la part exacte de la

névrose et de la lésion organique.

Observation VII.

Attaques hémiplégiques arec aura, sans perte de connaissance. Grande excita-

tion. Duvoisin (de Bâte), in Jahrb. f. liinder. Leipzig (1889).

Observation VIII (inédite).

Rédigée d'après les noies recueillies par notre collègue et ami Souques

à la consultation externe de la S3lpètrière.

Paralysie spinale : ))/<t)t< ! /<'. jf ? M/f'M< ? q/<'M partielle motrice.

Louise .1.... âgée de 10 ans. Examinée le 28 octobre 1891.

Antécédents héréditaires. Mère nerveuse sans maladie déterminée. Père

alcoolique. Dans la famille de la mère, une soeur morte aliénée ;i Niort, une

autre arriérée. Du côté des grands parents, pas de renseignements.

Antécédents personnels . A 4 mois, convulsions qui ont laissé une mono-

plégie brachiale droite. Depuis lors, vers t'age de 2 ans, elle aurait eu la rou-

"Cole. un peu plus tard le taenia.

A 3 ans, accès de frayeur en présence d'un grillage éclairé par le gaz. L'en-

fant croyait y voir des bêtes de toute sorte, criait, se déballait. Ces accès sont

revenus chaque soir pendant un mois.

Envoyée plus tard à l'école, elle y aurait eu des crises de nerfs ( ? )

Début. Au mois de mai 1891, elle a eu des crampes dans la main droite :

ses doigts se ferment dans la paume, le pouce en dedans, puis s'ouvrent et s'é-

cartent (durée de quelques secondes). Les crampes passent ensuite dans la

jambe droite qui se raidit et enfin daus la face du côté droit ; elles sont doulou-

reuses, mais ne durent que peu de temps, quelques-unes cependant de 15 il

20 minutes. Quelquefois il y a des secousses répétées, dans tout le côté droit : -.

mais toujours le début se fait par le bras droit. Ce n'est que depuis un mois que

les convulsions, d'abord localisées au bras droit, se sont étendues à tout ce

côté. Ces crises se répètent tous les jours plusieurs fois depuis un mois. Le

(1) Cette partie de notre thèse était déjà toute prête pour l'impression quand nous

avons eu connaissance du travail fait à la Salpêtrière par le Dr Ghilarducci et publié

dans les Archives de neurologie du mois de novembre 1892, sous le titre de Contribution

au diagnostic différentiel entre l'hystérie et les maladies organiques du cerveau. L'au-

teur y rapporte quatre cas d'hystérie à forme d'épilepsie partielle dont l'un est relatif à

un enfant de 14 ans. Nous renvoyons à ce travail très consciencieux pouf les détails de

l'observation. '

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 31

côté gauche est toujours respecté. Jamais il n'y a eu de perte de connaissance.

Depuis un mois, il faut encore noter des troubles psychiques assez marqués :

agitation, cris, délire, coprolalie, extravagances de toute sorte.

État actuel. Malgré les désordres qui précèdent, c'est une petite fille très

intelligente, très avancée pour son âge.

Pas de stigmates permanents. Pas de rétrécissement du champ visuel. Pas

d'attaques. Pas de points douloureux.

Monoplégie brachiale droite avec amyotrophie surtout marquée à l'épaule et

au bras.

Nous venons d'assister il une de ces crises épilepliformes ; début par la main

droite, puis secousses étendues à la jambe et il la face du côté droit, doulou-

reuses dans les membres. Durée d'une minute euviron. Ni morsure de la lan-

gue, ni incontinence d'urine. Conscience parfaite.

Le diagnostic d'hystérie porté à la Salpètrière et qui a paru évident à

tous ceux qui ont vu l'enfant ne peut être pour cette raison rejeté à priori,

bien que les stigmates soient absents. Au reste, quand on veut s'expliquer

l'origine des attaques épileptiformes, on ne saurait la trouver dans la lé-

sion organique, puisque c'est la moelle qui est en cause dans la paralysie

spinale infantile et non l'écorce cérébrale. Reste donc l'origine hystérique

que viennent encore confirmer les caractères de l'attaque, l'absence de

paralysies consécutives et enfin, l'état de l'intelligence et des fonctions

organiques.

Observation IX.

Hémiplégie ancienne. Accès épileptiformes du côté de l'hémiplégie pouvant être

de nature hystérique. Amyotrophie hystérique. (Thèse de Souques).

S'il est une chose hors de doute, c'est assurément l'existence de l'hys-

térie. Mais tous les symptômes relèvent-ils de la névrose ? Là commencent

les difficultés (1).

Comment caractériser d'abord l'hémiplégie avec contracture survenue à

l'âge de 18 mois ? Les convulsions initiales provoquées par l'administra-

tion d'un vomitif, la contracture contemporaine du début de l'hémiplégie,

la disparition assez rapide de cette même contracture, sinon de l'hémiplé-

gie, puis, son retour brusque à l'âge de 7 ans, voilà tout autant de faits qui

ne cadrent qu'imparfaitement avec l'idée d'une hémiplégie par atrophie ou

sclérose cérébrale. Ce n'est pas ainsi, nous l'avons vu plus haut, que se

(1) Notre collègue et ami Souques nous a signalé cette observation de sa thèse sur-

tout au point de vue de l'épilepsie partielle qu'il avait hésité, nous dit'il ! à considérer

comme de nature hystérique, mais sans se prononcer catégoriquement contre cette opi-

nion. Il nous a donc permis d'interpréter dans ce sens les faits qu'il a observés. Nous

ne l'aurions pas tenté sans sa permission.

32 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

conduit d'ordinaire chez les enfants une hémiplégie purement organique.

Il y a pourtant un fait indéniable, c'est l'existence bien constatée d'une

hémiparésie droite avec asymétrie correspondante de la face et du tronc.

L'amyotrophie de la main droite, qui est venue se greffer sur cette hémipa-

résie, est déclarée sans conteste de nature hystérique. Y plus ,(le mo-

tifs à cela qu'a ne voir dans cetle amyotrophie qu'une nouvelle étape de

l'hémiparésie primitive ? Car enfin, il s'agit de troubles trophiques dans

les deux cas et l'on ne voit pas très bien pourquoi les uns seraient attribués

à une lésion organique et les autres à l'hystérie. Il est possible que les uns

et les autres relèvent de lésions organiques, mais les uns comme les autres

pourraient aussi bien relever uniquement de l'hystérie.

~ Quant aux accès d'épilepsie partielle, ils alternent il la fin de l'observa-

tion d'une façon très régulière avec les attaques franches d'hystérie et la

malade ne se trouve pas plus incommodée de ces accès que des attaques

d'hystérie. En faveur de leur commune origine, on peut encore invoquer

le nombre excessif des accès, leur constante délimitation au côté droit,

l'absence de toute paralysie consécutive et de toute déchéance cérébrale ou

vitale.

b). Contractures.

Dans quelles conditions les contractures peuvent-elles être rapportées

à des lésions limitées de l'écorce cérébrale ?

Ces conditions sont évidemment très restreintes, et la signification des

contractures partielles est rarement absolue au point de vue de la précision

topographique des lésions corticales. En présence d'une contracture par-

tielle, il y a d'abord à s'enquérir si elle rentre dans le groupe des contrac-

tures fraies ou spasmodiques, à éliminer par conséquent les pseudo-con-

tractures ou contractures myoha(lciques qui sont causées par des altérations

matérielles du muscle, ne sont modifiées ni par l'ischémie locale ni par les

anesthésiques généraux. Une contracture qui est alors reconnue spasmo-

dique ou névropathique peut dépendre soit de l'hystérie, soit de lésions

organiques des centres nerveux ou de lésions des nerfs périphériques.

En ce qui concerne les contractures d'origine nerveuse organique, si l'on

met à part les contractures dites réflexes par lésions des nerfs : traumatis-

mes, affections articulaires qui sont en général faciles à constater et les con-

tractures par lésions organiques de la moelle qui affectent de préférence la

forme paraplégique, il reste à imputer aux lésions organiques du cerveau

les contractures permanentes à forme hémiplégique ou monoplégique.

Le type de la contracture tardive des hémiplégiques est trop connu pour

que nous y insistions; il est d'ailleurs en rapport dans l'hémiplégie spas-

modique infantile avec des lésions plutôt étendues que limitées de l'écorce

cérébrale, et il s'ensuit une dégénérescence totale du faisceau pyramidal.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 33

La contracture peut suivre encore les monoplégies d'origine corticale,

dont les lésions sont le plus ordinairement localisées dans la zone motrice

du bras. C'est même celle contracture tardive, jointe à l'exagération des

réflexes tendineux et parfois à l'asymétrie de la face, qui permet d'affirmer

l'origine corticale d'une monoplégie. Ces faits se présentent rarement et

nous n'en parlons que pour arriver à établir une première catégorie de

contractures, les contractures tardives ou secondaires aux paralysies par-

tielles de l'écorce.

Ce ne sont pas les seules que nous ayons à signaler ici. On peut voir en

effet des contractures accompagner ou suivre des attaques convulsives qui

sont en rapport avec une irritation quelconque de l'écorce ; pour cette rai-

son, on donne à cette deuxième catégorie de contractures le nom de con-

tractures post-convulsives, quand elles s'installent à demeure après l'atta-

que, et dans ce cas, elles peuvent encore précéder la paralysie d'un temps

plus ou moins long, elles sont dites alors contractures précoces. Cela se

voit surtout au début et dans quelques cas d'épilepsie partielle (1).

En résumé, une lésion circonscrite de l'écorce cérébrale peut provoquer

des contractures partielles de deux ordres : les contractures tardives dont

le début est lent, la marche graduelle comme celle de la paralysie primi-

tive ; les contractures précoces à début brusque, suivant ordinairement des

attaques convulsives et pouvant précéder la paralysie complète des parties

primitivement atteintes de contracture.

L'hystérie peut-elle simuler ces deux ordres de contractures ?

Pour les contractures tardives qui résultent de la transformation en con-

tracture d'une paralysie primitive, voici comment s'exprime M. P. Ri-

cher (2) : « La paralysie (hystérique) est souvent un terrain favorable pour

le développement de la contracture, et de même que cela se rencontre

dans les cas de paralysie organique, il n'est pas rare devoir la contracture

envahir les membres atteints de paralysie hystérique. Mais le mode d'in-

vasion de la contracture se présente sous deux formes différentes. Le plus

souvent, il est brusque, contrairement à ce qui se passe pour les paralysies

organiques. Tout d'un coup, à la suite d'un traumatisme, d'une impres-

sion morale ou même sans cause appréciable, le membre paralysé devient

contracturé. Mais la contracture peut aussi s'établir par degrés et n'enva-

hir que progressivement les membres paralysés. Ce second mode de début

de la contracture est plus rare, mais il offre les plus grandes analogies

avec les cas de paralysies organiques avec contractures tardives ».

Quant aux contractures précoces, il n'est pas rare de les voir s'installer

en permanence après une attaque d'hystérie. Lorsque ces contractures sont

(1) Charcot, Leçons sur les mal. du syst. 7zei,v., t. 11, p. 252.

(2) P. Rlcucn, Paralys. et contr. hysté ? 1892, p. 45. ,

vi · 3

34 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

assez étendues, elles se dissipent d'ordinaire, sans traitement, dans un

laps de temps modéré; au contraire, quand elles sont partielles et non dou-

loureuses, on peut les voir « se prolonger plusieurs jours pour ne dispa-

raître qu'à la suite d'une nouvelle attaque, ou même persister d'une façon

indéfinie pendant des mois ou des années (1) ».

Comment donc dans tous ces cas démasquer la simulation par l'hystérie ?

Il existe presque toujours au début des contractures de cause organique

et dans les attaques convulsives qui les ont précédées : apoplexie, épilep-

sie partielle, un cortège de symptômes assez caractéristiques pour éloigner

toute idée de confusion. C'est au contraire la banalité des causes ou quel-

quefois leur absence totale qui est au début des contractures hystériques :

les traumatismes les plus insignifiants en apparence ou même déjà anciens,

les émotions un peu vives prennent ici une importance exceptionnelle.

Cela n'a rien d'étonnant après ce que nous ont appris les travaux de l'E-

cole de la Salpêtrière sur la diallièse de contracture chez les hystériques.

Nous savons encore que cette contracture atteint d'emblée son maximum

d'intensité et que cette intensité elle-même est plus considérable que n'est

d'habitude une contracture de cause organique. Le plus souvent d'ailleurs

des troubles divers de sensibilité et autres stigmates d'hystérie se surajou-

tent à la contracture primitive, tandis que les troubles trophiques sont

rares. Enfin, la marche de cette contracture est capricieuse, sa durée va-

riable et la terminaison par la guérison brusque est la règle habituelle,

qu'elle survienne spontanément ou sous l'influence des divers agents thé-

rapeutiques.

Mais le diagnostic n'est pas toujours aussi aisé. Chez les enfants en par-

ticulier il arrive souvent que la contracture est la première manifestation

de l'hystérie et que celle-ci est monosympGomatique (2).

On se trouve alors en présence d'accidents locaux, isolés qui, mieux que

tous les autres accidents de la névrose, simulent les affections chirurgica-

les ou les maladies organiques du système nerveux. Il faut donc les analy-

ser à fond pour les apprécier comme il convient et pour en tirer les indi-

cations les plus utiles au point de vue de la santé à venir des jeunes sujets.

C'est parfois de très bonne heure qu'on les constate et les jeunes garçons

y sont sujets aussi bien que les pelites filles. Suivant la judicieuse remar-

que de M. P. Richer, il y aurait encore erreur à croire que le tempérament

dit hystérique se rencontre toujours : « ce sont, dit-il, des enfants forts,

bien constitués, à intelligence moyenne et bien équilibrée, chez lesquels

l'hystérie borne ses manifestations aux troubles delà motilité et de la sen-

sibilité ; pas de pleurs faciles, de rires nerveux ni d'attaques convulsives...

(1) P. RICHER, op. cil., p. 9.

(2) P. Tricher, op. cit., p. 102.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CUEZ LES ENFANTS 35

Cette dissociation des signes de la névrose se produit dans les cas d'hysté-

rie incomplète, telles que l'hystérie non convulsive et en particulier l'hys-

térie des enfants ».

Mais ces accidents d'HYS'rÉuiE locale ne sont souvent que de simples épi-

sodes et des signes avant-coureurs de phénomènes plus graves dans l'his-

toire des hystériques. Aussi n'avons-nous pas d'observations particulières

à présenter qui concerneraient uniquement les contractures hystériques

pouvant simuler les maladies organiques de l'écorce cérébrale. Les faits qui i

pourraient nous intéresser sont en général épars dans une foule d'observa-

tions d'hystérie infantile, perdus, pour ainsi dire, au milieu des autres

manifestations de la névrose; c'est surtout dans les leçons de Brodie (1)

qu'on les trouvera réunis en plus grand nombre el qu'ils sont le mieux

étudiés. Les contractures sont en effet le type de ces « affections nerveuses

locales » si bien décrites par l'auteur anglais et il est extrêmement rare

qu'on puisse les rapporter, quand elles existent seules, à des lésions orga-

niques des centres nerveux. Encore faut-il en être prévenu pour ne pas

se tromper ; c'est pourquoi nous avons cru utile d'insister sur ce point.

| 2. Lésions destructives.

c). Paralysies partielles

Ce qui a été dit dans le paragraphe précédent au sujet des contractures

est en grande partie applicable aux paralysies partielles par lésions limi-

tées de l'écorce cérébrale. Car, si nous avons pu distinguer, pour les be-

soins de l'analyse et de la description, une forme de contractures post-

paralytiques et une forme de contractures pne-paralytiques, les rapports

qui unissent la contracture il la paralysie peuvent encore devenir plus

étroits, la succession des deux états musculaires n'est plus alors aussi ap-

parente et ils arrivent à se confondre si bien dés l'origine qu'il devient

presque impossible de les décrire l'un sans l'autre ou l'un après l'autre.

Cela ressort plus évidemment encore du parallèle physiologique de la

contracture et de la paralysie qui, obéissant aux mêmes causes, frappent

également le muscle d'impuissance motrice, que le muscle soit flaccide ou

raide suivant la réaction spéciale du système nerveux.

Mais la pathologie a des exigences plus sévères et de même qu'elle rat-

tache en général les contractures à des lésions irritatives des centres ner-

veux, elle maintient les paralysies dans le cadre -de leurs lésions dest.ruc-

tires. Cette division peut n'être pas absolue; elle n'en rend pas moins

(1) Leçons sur les rr ? nerv. locales par Brodie, traduites de l'anglais par le Dr Douglas !

Aigre, 4880. - ZD

36 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

service pour l'intelligence d'un grand nombre de faits et nous avons vu

plus haut tout le parti qu'on en pouvait tirer propos de la précision topo-

graphique des lésions corticales du cerveau. Il n'y a de rapports il peu près

fixes qu'entre la forme des paralysies partielles permanentes et le siège des

lésions destructives de l'écorce.

C'est pourquoi nous pouvons distinguer pour les paralysies partielles,

bien mieux que pour les contractures, des formes qui correspondent direc-

tement aux lésions des divers centres moteurs. En nous bornant à la zone

motrice, suivant que la lésion limitée atteindra un centre unique ou deux

centres voisins, il y a lieu de décrire, après MM. Charcot et Pitres, des

monoplégies pures et des monoplégies associées dont ils donnent le tableau

suivant :

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 37

d'origine corticale : au début de cette monoplégie, on trouvera d'ordinaire

un ictus, quelquefois de l'aphasie, les troubles de la sensibilité seront com-

plètement absents et la paralysie primitive ne tardera pas à être suivie d'une

exagération des réflexes tendineux et de la contracture des muscles para-

lysés.

Ces caractères essentiels des monoplégies d'origine corticale se retrou-

vent-ils dans l'hystérie ? Y a-t-il des types de monoplégie hystérique qui

puissent simuler, dans leur processus et sous toutes leurs formes, les dif-

férents types de monoplégie organique par lésion limitée de l'écorce ?

Si l'on tient compte des formes anormales de monoplégie hystérique, il

est possible à la rigueur de rencontrer de ces monoplégies avec contracture

et exagération des réflexes tendineux, où le début a été brusque et spon-

tané, où la sensibilité s'est maintenue intacte ; mais ce sont là des cas tou-

jours exceptionnels et qui rentrent parfois dans une classe à part (diathèse

de contracture). Nous préférons insister sur les formes vulgaires et mon-

trer que même pour ces formes, les erreurs sont faciles.

« Les paralysies corticales, dit M. P. Richer, sont celles qui offrent les

plus grandes analogies avec les paralysies hystériques : en effet, ces paraly-

sies sont limitées, incomplètes, transitoires et variables. Elles s'accompa-

gnent fréquemment de convulsions dans le membre ». - Autres analo-

gies. Il y a des monoplégies hystériques qui suivent les accès convulsifs de

la névrose et qu'on pourrait croire pour cela en relation immédiate avec

un ictus, si on n'a pas assisté à l'attaque. Quand au contraire les monoplé-

gies hystériques ont un début lent et progressif, il arrive souvent que

l'amyosthénie précède la paralysie complète et que celle-ci s'installe par

degrés, comme c'est fréquent dans les processus destructeurs de l'écorce.

D'autres fois, les monoplégies, avec ou sans contracture, sont surtout chez

les enfants les premières manifestations de l'hystérie qui ne se trahit par

aucun autre signe ; la nature de la paralysie reste alors d'autant mieux

méconnue que l'influence des causes nous échappe souvent^ soit qu'il y

ait disproportion entre un léger traumatisme local et l'étendue de la para-

lysie, soit qu'il y ait eu un long intervalle entre cette paralysie et le choc

initial. Enfin, dans les paralysies hystériques aussi bien que dans les

paralysies corticales, on peut constater la persistance de la contractilité

électrique.

Pour toutes ces causes, la confusion est donc possible et elle ne peut

que s'aggraver quand on en vient à examiner en détail chaque tpye de mo-

noplégie. On croyait, il n'y a pas longtemps encore, que si l'hystérie pou-

vait copier exactement les paralysies des membres, elle respectait toujours

la face. Cette opinion, émise par Todd en 1856, avait été défendue jus-

qu'en ces. derniers temps par M. le professeur Charcot. C'est seulement

38 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

depuis 1870, après les faits communiqués par MM. G. Ballet, Chantemesse

et Bonnet qu'on a admis l'existence de l'hémiplégie faciale cite : les hystéri-

ques et M. Charcot s'est rallié définitivement ai cette manière de voir, en

faisant remarquer toutefois que c'est là l'exception et non la règle (1). La

question reste encore fort complexe par ce double l'ait que l'hémispasme

facial peut simuler la paralysie du côté opposé, ainsi qu'en témoigne une

observation de Bourneville et Voulet (2), et que cet hémispasme peut lui-

même accompagner la paralysie, l'hémispasme occupant un côté de la face

et la paralysie l'autre côté (3).

Si nombreuses que soient les ressemblances entre les monoplégies hys-

tériques et les monoplégies corticales, il n'en existe pas moins des carac-

tères différentiels très importants que nous devons maintenant indiquer,

Un début brusque est plutôt en faveur d'une lésion organique de l'écorce

et cetle probabilité devient plus grande encore si des phénomènes apoplec-

tiformes ont précédé la monoplégie. Une période à' incubation précède au

contraire les monoplégies hystériques, pendant laquelle se développe l'in-

fluence du choc nerveux initial. - C'est surtout la considération des carac-

tères et de la forme de l'anesthésie qui fournit les éléments principaux du

diagnostic. Tandis que cette anesthésie fait défaut dans les paralysies cor-

ticales, elle atteint dans les paralysies hystériques non seulement la peau,

mais les parties profondes, elle se manifeste également pour tous les modes

de sensibilité et s'accompagne de la perte du sens musculaire. Sa distribu-

tion est pathognomonique, car elle se répartit d'une façon très régulière

en occupant exclusivement le membre ou le segment de membre paralysé

et elle se termine par des lignes nettement circulaires qui sont perpendi-

culaires au grand axe du membre. M. le professeur Charcot qualifie cette

distribution de morphologique, par opposition à la distribution anatomique

de l'anesthésie due aux lésions des nerfs. - Enfin, il est rare clans les mo-

noplégies hystériques de constater les modifications des réflexes, l'atrophie

musculaire et les troubles trophiques qui sont le cortège habituel des mo-

noplégies corticales par lésion matérielle. La présence des stigmates hys-

tériques et l'influence thérapeutique de la suggestion achèveraient de dis-

siper tous les doutes.

Observation X

Monoplégie hystérique du bras droit avec récidives. (1ul : nsTrn, in

JahrL. f. Kind" 1880, XV, p. 297).

Cette observation peut en effet se passer de longs commentaires et nos

(1) CIIARcor, Clin, des mal. du syst. nerf. Guinon, 1892, p. 28e'l.

(2) Bourneville et VOULE'f, De la conlr. /t.y<e<-. permanente, Paris, 1872.

(3) BnissAun et Marie, Prog. médit, 1888 et Ballet, Soc. més. hôpit., 1890.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 39

réflexions seront courtes. Il est clair que la nature hystérique de la mono-

plégie s'impose d'emblée de par son mode de début, quoique ce ne soit pas

un début ordinaire, et de par les troubles de sensibilité qui accompagnent

cette monoplégie. Plus tard, la marche alternante, la guérison brusque de

l'affection ne font que confirmer ce diagnostic et il ne saurait être ébranlé

ni par l'apparition de la céphalée frontale ou du ptosis, ni par les varia-

tions de l'excitabilité faradique. Ce ne sont pas là des faits suffisants, puis-

qu'ils sont isolés, pour invoquer une cause organique.

Mais il n'en est pas toujours ainsi et nous avons vu déjà à quelles diffi-

cultés de diagnostic on était exposé chez les enfants pour qui les paralysies

et les contractures sont souvent les premières, les seules manifestations de

l'hystérie. Ce n'est pas notre faute si nous ne pouvons fournir à l'appui de

notre dire un plus grand nombre d'observations. Notre tâche serait bien

plus facile s'il s'agissait des adnltes. Faut-il donc rappeler encore une fois

que nous avons seulement en vue l'hystérie infantile et que beaucoup de

choses sont encore à l'état d'ébauche dans le sujet qui nous occupe.

CHAPITRE III

SYNDROMES HYSTÉRIQUES SIMULATEURS DE L'APHASIE PAR LÉSIONS

ORGANIQUES DE L'ÉCORCE.

L'aphasie est un syndrome complexe qu'il faut décomposer pour en sai-

sir toutes les formes et les variantes. Cette complexité du syndrome ressort

des éléments nombreux qui concourent à assurer la fonction du langage.

Tantôt, c'est le mécanisme passif de la fonction qui se trouve atteint, les

images visuelles et auditives des mots ne pouvant plus arriver à leurs cen-

tres de réception, tantôt c'est le mécanisme actif et la transmission devient

impossible pour les images de l'articulation des mots et les images motrices

graphiques. « Lorsqu'il y a, dit M. le professeur Charcot (1), suppres-

sion de la mémoire pour l'articulation des mots, c'est l'aphasie motrice

d'articulation ou aphasie de Broca qui se présente. Lorsqu'il y a suppres-

sion de la mémoire qui permet de représenter les mots par l'écriture, on

dit qu'il y a agraphie et j'ai pu dire ailleurs que l'agraphie, c'était l'aphasie

motrice de la main. Il y a cécité verbale quand le sujet, non privé de la vi-

sion des caractères écrits, est devenu cependant incapable de comprendre

la signification des mots qu'il voit écrits ou imprimés. Enfin quand un

(1) CHARCOT, Leç. du mardi, ISSS, p. 300.

40 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sujet qui n'est pas sourd entend qu'on lui parle et ne comprend cependant

pas la signification des mots qui viennent frapper son oreille, c'est qu'il est

privé de la mémoire auditive du mot et on le dit alors atteint de surdité

verbale » .

Telles sont les principales variétés d'aphasie que permet de distinguer

l'analyse des phénomènes physiologiques concourant à la formation du

mot, car on a pu dire avec raison que l'aphasie, c'était avant tout « une

amnésie, un oubli de la mémoire du mot (1) ». La question de l'aphasie

est donc uniquement une question intellectuelle, une affaire de coordina-

tion des éléments du mot; elle n'a rien à voir par conséquent avec la dif-

ficulté d'articulation des mots qui est produite par des troubles divers dans

les mouvements combinés des lèvres, de la langue et du voile du palais.

Ce qui n'est pas moins important à constater pour comprendre parfaite-

ment les diverses modalités cliniques de l'aphasie, c'est l'indépendance re-

lative, presque l'autonomie, des sources multiples dont nous tirons les élé-

ments du mot. Cette indépendance explique la dissociation possible des

opérations du langage et la perte unique d'une de ces opérations sans que

les autres soient modifiées. Les progrès de la physiologie pathologique

tendent en effet à distinguer dans l'écorce cérébrale autant de centres dif-

férents qu'il y a de mémoires partielles pour la production du mot.

L'aphasie hystérique, mieux que l'aphasie organique, réalise cette dis-

sociation des opérations du langage. C'est pourquoi nous avons cru devoir

poser ces préliminaires à l'étude des syndromes hystériques pouvant si-

muler l'aphasie provoquée par une lésion organique. Nous disons à dessein

« syndromes hystériques », parce que nous ne pensons pas que l'aphasie

hystérique se présente toujours sous la même forme.

Des études récentes ont nettement dégagé des autres formes d'aphasie

hystérique celle qui est considérée comme la plus commune et aussi la

plus caractéristique : nous voulons parler du mutisme hystérique. Mais

M. Charcot lui-même, qui a le plus fait pour la création de ce type clini-

que, n'hésite pas à corriger ou plutôt à atténuer les caractères trop abso-

lus qu'il avait d'abord attribués à ce type dans sa première description (2).

Il reconnaît qu'à côté du mutisme hystérique typique, idéal, dans lequel

l'aphasie domine la scène avec la conservation de la mimique et de la fa-

culté d'écrire, il existe des formes déviées, les unes avec un certain degré

d'agraphie, les autres sans aphasie totale et avec aphasie monosyllabique.

Certains hystériques peuvent donc être aphasiques sans être muets ; ce

n'est pas là la règle, mais on doit en tenir compte dans les subdivisions

(1) P. Marie, Prou. médic., 4 février 1888.

(2) Voir CIIAftCOT et CARTAZ, Leç. sur les mal. du syst. nerv., t. III, p. 481 et Leç. du

mardi 1888, n° 19.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 41

de l'aphasie hystérique. On lira plus loin l'observation d'un syndrome

hystérique qui simulait chez un enfant le type de l'aphasie motrice décrit

par Broca ; il n'y avait pas de mutisme (1).

D'autres fois l'aphasie chez les hystériques, revêt la forme de bégaiement.

Celui-ci peut d'ailleurs se combiner de diverses façons avec le mutisme,

mais il peut aussi se manifester seul. Ne s'agit-il pas en effet d'un vice

d'articulation dont l'étiologie est souvent en rapport avec les émotions et

qui atteint plus spécialement les enfants, en raison même de leur extrême

susceptibilité. M. G. Ballet a donné le premier une bonne description

clinique du bégaiement hystérique (2) ; ses observations sont relatives à

des sujets incontestablement hystériques. Mais, fait remarquer M. Pi-

tres (3), il est fort possible que le bégaiement observé chez certains en-

fants paraissant indemnes de toute tare néM'opathique soit cependant une

simple manifestation symptomatique de l'hystérie.

Nous n'insisterons pas davantage sur ces déviations du type classique de

l'aphasie hystérique, c'est-à-dire du syndrome spécial désigné sous le nom

de mutisme hystérique. Les caractères de ce syndrome sont assez nets pour

qu'on ne puisse pas les confondre avec ceux de l'aphasie organique : c'est

là surtout ce qui importe au diagnostic.

Le mutisme est rare en effet dans l'aphasie organique ; ce qui est le plus

fréquent, c'est l'aphasie motrice. Le malade peut prononcer quelques sons

articulés ou seulement des monosyllabes qu'il cite mal à propos ; mais il

est presque toujours atteint dans les autres modalités du langage, il a sou-

vent de la cécité ou de la surdité verbale, de la difficulté d'écrire ou de

s'exprimer par gestes. Le muet hystérique au contraire supplée par la mi-

mique et par la faculté d'écrire à son aphonie qui est absolue ; il n'y a pas

encore d'observation où l'on ait constaté chez lui de la surdité ou de la cé-

cité verbale.

M. le D'' Natier a pris la peine de réunir dans une assez longue étude (4)

toutes les observations de mutisme hystérique publiées jusqu'à ce jour ;

elles dépassent le chiffre de 70 et 12 environ concernent des enfants. Eu

égard aux difficultés du diagnostic, on peut les diviser, croyons-nous, en

trois catégories.

La première comprend les observations d'un diagnostic facile, dans les-

quelles l'apparition brusque du syndrome a suivi soit les attaques d'hys-

térie, soit une vive émotion ou un traumatisme portant sur une partie éloi-

(1) Voir aussi un cas rapporté par Soitza-Leite. Éludes de path. nel'v., Steinheil, Pa-

ris, 1889.

(2) G. Ballet, in Bullet. soc. medic. hôpit., 11 oct. 1889.

(3) Pitres, in op. cit., t. I, p. 310.

(4) NATIEti, lieu. mens, de largng., 1888, nez 4, 5, 8 et 9.

42 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

gnée des centres nerveux, tel que la section du tendon d'Achille. On peut

ranger dans la même classe les cas bien nets de mutisme absolu, puisque

ces cas ne se rencontrent pas dans les aphasies organiques, et ceux où, la

marche de l'affection étant intermittente, on a eu affaire il des aphasies

dites à répétition, en dehors de toute syphilis.

La deuxième catégorie renferme les observations dont le diagnostic est

rendu difficile par l'ignorance de la cause ou du mode de début et celles

où t'affection a suivi une marche progressive, un certain embarras de la

parole ayant précédé l'aphasie bien constituée. Que l'aphasie par exemple

soit constatée au réveil chez un sujet bien portant la veille, ou bien qu'elle

succède à une attaque apoplectiforme, il y aura bien des hypothèses à éli-

miner avant de songer à l'hystérie.

Enfin, dans notre troisième catégorie rentrent les associations patholo-

giques de l'aphasie avec d'autres affections : syphilis, fièvres éruptives, lé-

sions du larynx, traumatismes portant directement sur le crâne, paralysies

partielles pouvant être d'origine corticale et de nature organique ou seu-

lement dynamique. Dans tous ces cas, il faut démêler la part de l'hystérie

et de la lésion organique, ce qui complique infiniment le problème.

Parmi les observations qui vont suivre, l'observ. XI rentre évidemment

dans la première catégorie, bien qu'il s'agisse d'un type d'aphasie motrice

chez une enfant hystérique. Il en est de même pour l'observ. XII qui est

un cas à peu près classique de mutisme hystérique. Les observ. XIII et

XIV ont rapport au même syndrome hystérique provoqué par des causes

traumatiques d'inégale importance; mais la réserve pouvait s'imposer, au

moins dans un cas, de lésions infra-crâniennes ayant succédé au trauma-

tisme. Quant à l'observ. XV, elle prèle trop à la discussion pour que nous

tentions de la classer.

Observation XI.

Aphasie motrice hystérique citez une enfant de 11 rois. Attaques

convulsives (In thèse Peugniez, Paris 1885).

Observation XII (personnelle).

Mutisme hystérique suite de frayeur, giiéi-isoiî lente.

Eugénie A... âgée de 4 ails. Visitée aux Enfants-Malades. Salle Blaclle,

le 28 juin 1892.

Antécédents héréditaires . - A peu près nuls au point de vue nerveux.

Antécédents personnels. Aucune maladie antérieure.

A commencé à parler vers un an ; son langage et son intelligence paraissaient

même précoces. S'est développée d'une façon normale et régulière, a toujours

joui d'une santé robuste et n'a jamais eu d'attaques ni de convulsions.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 43

Début. Il y a 18 mois, l'enfant s'amusait dans la rue avec un chien qui

brusquement se jette sur elle et la renverse. C'est il partir de ce moment qu'elle

a complètement perdu l'usage de la parole.

Etat actuel. Enfant bien conformée. Joues pleines et colorées. Pas d'a-

symétrie faciale ; faciès intelligent, regard expressif et doux.

Entend et comprend tout ce qu'on lui dit, prend les objets qu'on lui désigne,

sourit quand on lui offre un bonbon, impossibilité absolue d'articuler des mots.

Les vains efforts qu'elle tente pour cela provoquent une mimique très vive.

Cependant, la personne qui l'accompagne nous affirme que l'enfant est en

progrès et qu'elle peut dire « oui », qu'on entend mieux ce qu'elle dit quand

elle parle bas. Pendant que cette personne nous cause, l'entant lui échappe et

va jouer avec ses pareils ; les sons qui sortent de sa bouche rappellent un sourd

grognement. ne faut pas songer il la faire écrire.

Sensibilité intacte. Aucun stigmate d'hystérie ne peut être constaté. Pas d'at-

taques.

Toutes les fonctions organiques s'exécutent bien et les sphincters ne sont pas

troublés.

Revue le 18 juillet, la petite fille parle beaucoup mieux, mais elle n'est pas

encore très intelligible pour ceux qui ne vivent pas près d'elle.

Observation XIII.

Empruntée au travail de M. Natier qui l'a tirée lui-même du mémoire de Bock

' (Werlner, cité par Kussmaul).

Mutisme hystérique d'origine traumatique.

Observation XIV.

Commotion cérébrale. Mutisme hystérique. Guérison instantanée (de Closmadeuc,

in Gaz. hebdomad. 1878, n° 18).

Observation XV (personnelle).

Mutisme à début brusque. Attaques convulsives.

Perte continuelle de salive.

Emilia Ai ..... âgée de 6 ans 1/2.

Entrée aux Enfants-Malades, salle Husson, n° 6, le 9 septembre 1891.

Antécédents héréditaires. Rien de spécial à noter au point de vue nerveux

du côté des grands parents, des parents ou des collatéraux.

Antécédents personnels. Pas de convulsions dans la première enfance,

mais tempérament nerveux.

Rougeole il ans 1/2. Coqueluche il 4 ans. Opérée vers cette époque pour

un genu valgum à l'hôpital Tenon et envoyée en convalescence dans une sta-

tion des Pyrénées.

Depuis son retour, on aurait noté des crises convulsives : mais l'enfant, vivant

44 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

à la campagne chez son ancienne nourrice, continuait néanmoins à se bien por-

ter et se développait d'une façon normale au point de vue du corps et de l'in-

telligence.

Début. Un beau jour, ses parents qui restaient il Paris furent avisés que

leur petite fille était devenue subitement muette ; jamais ils no purent en savoir

la cause et la nourrice qui s'étaient probablement trouvée en défaut de surveil-

lance ne paraissait pas en savoir davantage ou du moins ne voulait pas le dire.

Ceci se passait au mois de juillet 1891 et les crises convulsives auraient précédé

de un ou deux mois le début du mutisme.

L'enfant fut repris par ses parents qui purent constater la continuation des

crises convulsives. Les attaques se répétaient quelquefois au nombre de 10 il 12

dans une journée. La petite malade tombait sans proférer un cri, elle ne per-

dait pas connaissance et pouvait se relever seule au bout de 1 il 2 minutes, de

convulsions ; elle ne se mordait pas la langue, mais après chaque attaque, elle

bavait beaucoup. '

Etat actuel. Il y a déjà 8 mois qu'Emilia llf..... est il l'hôpital, quand il

nous est donné de l'examiner, au mois de mai 1892 et son mutisme dure depuis

près d'un an.

C'est une enfant bien conformée au physique et qui jouit d'une bonne santé.

Figure un peu hébétée ; mais clic comprend tout ce qu'on lui dit et no parait

pas très méchante. Il n'y a pas d'asymétrie faciale, les lèvres ne sont nullement

pendantes et la langue est tout à fait normale malgré la perte continuelle de sa-

live par la bouche. Cette sécrétion est encore augmentée par les attaques.

Les attaques convulsives ne se produisent qu'assez rarement; elles sont de

courte durée, nombreuses pour un même accès et n'entraînent jamais de perte de

connaissance. Pas de paralysies, ni de contractures.

Le mutisme est absolu. Quand on la presse de répondre il une question ou

quand elle joue avec ses amies, la petite fille ne fait entendre qu'un sourd gro-

gnement. Le rire est facile et fréquent. Impossible de vérifier à cet âge s'il y a

faculté de lire ou d'écrire. Mais il n'y a certainement pas de surdité verbale.

Le caractère de l'enfant n'est pas modifié : affectueuse pour ses parents, elle

connait bien les personnes qui l'entourent et, se prête assez complaisamment à

ce qu'on exige d'elle.

Examinée au point de vue de la sensibilité, on peut la pincer avec les doigts,

la piquer avec une épingle, sans qu'elle réagisse à peine, surtout si on lui ferme

les yeux. Cette anesthésie est étendue il toute la peau. Pas de réflexes pharyn-

giens. Pas de points hystérogénes. Si on lui présente du rouge en lui disant que

c'est du bleu, ou inversement, elle proteste par sa mimique.

La peau est en outre très sensible aux impressions qu'elle reçoit et des pla-

ques d'urticaire naissent à l'endroit des piqûres.

Les fonctions organiques ne laissent rien à désirer et les sphincters ne sont

pas troublés. Urines normales.

Revue deux mois plus tard, cette petite malade est toujours dans le même

état.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 45

Dans cette observation, bien des signes sont en faveur de l'hystérie, le

début brusque du mutisme, ses caractères, les troubles de la sensibilité et

peut-être même les attaques convulsives.

Mais comment faire rentrer dans le même cadre l'hypersécrétion de

salive qui constitue une véritable infirmité ? Pourtant, cette hypersécrétion

augmente encore après les attaques et elle ne s'accompagne pas de paraly-

sie des lèvres ou de la langue. Nous avouons franchement notre embarras

a expliquer ce fait. Il nous est même impossible d'être très catégorique sur

la nature des attaques convulsives auxquelles nous n'avons pas assisté. A

cet âge de l'enfance, les convulsions sont suspectes et peut-être faut-il con-

fier au temps le soin d'éclairer complètement le diagnostic.

B. Lésions de la protubérance.

SYNDROMES HYSTERIQUES SIMULATEURS DES MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE.

On sait que la protubérance on pont de Varole est le rapport anatomi-

que en avant et en haut avec les pédoncules cérébraux qui émergent de sa

partie supérieure, en bas et en arrière avec le bulbe rachidien qui va se

continuer avec la moelle épinière. On peut donc distinguer à la protubé-

rance deux régions : une région supérieure ou pédonculo-protubérantielle,

une région inférieure ou bulboprotubéranGielle, toutes deux comprises

dans l'encéphale et nous intéressant à ce litre.

Cette division n'est pas seulement anatomique, elle s'accorde encore

mieux avec la pathologie de la protubérance. En effet, les lésions de la

région pédonczsloprot2cbéz°azatielle donnent lieu au syndrome décrit en cli-

nique sous le nom de syndrome de Weber ; les lésions de la région bulbo-

protubérantielle donnent lieu au contraire au syndrome de Millard-Gubler.

C'est à ces deux syndromes et à leurs variétés qu'on peut ramener toutes

les affections de la protubérance.

On entend par syndrome de Weber, du nom de l'auteur qui l'a décrit

pour la première fois en 1865, une paralysie alterne du nerf moteur ocu-

laire commun d'un côté et des membres du côté opposé. Le syndrome

de 11lillal'd-Gubler consiste en une paralysie faciale totale d'un côté et une

hémiplégie des membres du côté opposé. En sorte que le fait dominant et

caractéristique de ces deux syndromes, c'est la. paralysie alterne, cette forme

de paralysie devant évoquer tout d'abord l'idée d'une lésion protubéran-

lielle.

Il n'est pas difficile d'expliquer la paralysie alterne quand on considère

.le NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

que c'est au niveau de la protubérance que se fait l'entrecroisement des

fibres du faisceau pyramidal, tandis qu'au même niveau le trajet est direct

pour les libres nerveuses du facial ou du nerf oculo-moteur commun.

Il est beaucoup plus difficile d'expliquer dans le syndrome de Weber les

paralysies partielles du nerf de la 3e paire et, par exemple, le ptosis par

paralysie isolée du muscle releveur de la paupière. La lésion ne siège pas

alors sur le tronc unique des filets de l'oculo-moteur commun qui émerge

du bord supérieur de la protubérance ; elle atteint ces filets avant leur réu-

nion, c'est-à-dire dans leur trajet protubérantiel et pédonculaire. Telle

est du moins l'explication que donne M. le professeur Charcot des paraly-

sies dissociées de la 3e paire : celle explication concorde parfaitement d'une

part avec le groupement anatomique des divers noyaux qui constituent l'o-

rigine réelle du moteur oculaire commun et d'autre part, avec le trajet

intra-pédonculaire des fibres qui émanent de ces divers noyaux (1).

Nous renvoyons à la même leçon du savant professeur pour la discus-

sion du cas unique que nous lui empruntons de simulation par l'hystérie

du syndrome de Weber. En lisant celle discussion vraiment admirable et

l'observation des phénomènes qui en font l'objet, on est frappé tout d'abord

de la précision et de la sûreté des méthodes qui permettent aujourd'hui

d'affirmer un diagnostic en pathologie nerveuse. Mais ce qui n'est pas

moins surprenant, c'est de voir jusqu'à quelle limite peut être poussée la

simulation par l'hystérie des maladies nerveuses à foyer circonscrit et quels

soins il faut apporter à démasquer la névrose, quand elle s'adapte aux con-

ditions de l'anatomie la plus fine et la plus rigoureuse.

Nous sera-t-il permis d'ajouter qu'en regard du cas d'hystérie simula-

trice du syndrome de Weber rapporté par M. Charcot, nous aurions pu pla-

cer un autre cas de paralysie alterne hystérique simulant le syndrome de

111 illurd-G2cbler que M. le Dr G. Tournant vient de publier dans sa thèse (2).

Ainsi aurait été complétée sous le rapport de la simulation hystérique toute

la pathologie de la protubérance; mais nous ne pouvons rapporter ici l'ob-

servation de M. le Dr G. Tournant, puisqu'il ne s'agit plus d'un enfant

comme dans les observations de M. le professeur Charcot.

Observation XVI.

Syndrome hystérique simulateur du syndrome de Weber : hémiplégie hystérique des

membres et faux ptosis du côté opposé. (Charcot, in op. cit., p. 329).

(1) Charcot, Clin. des mal. du syst. nerf. G. Guinon, t. 1, p 308.

(2) G. Tournant, thèse de Paris, mars 1892.

MALADIES ORGANIQUES DE L ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 47

C. Lésions de l'appareil de la vision.

SYNDROMES HYSTÉRIQUES SIMULATEURS DES MALADIES DE L'APPAREIL DE LA

VISION PAR LÉSIONS ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE.

L'encéphale tient sous sa dépendance les fonctions sensorielles et les

fonctions motrices de l'appareil de la vision, puisque c'est dans les diver-

ses parties de l'encéphale que prennent leur origine apparente ou réelle

les nerfs optiques et les nerfs moteurs de l'oeil (3°, 4e et 6e paires crâ-

niennes).

Mais cette proposition, si elle est vraie en principe, ne saurait être géné-

ralisée dans la pratique. Il est évident en effet que tous les troubles des

mouvements ou du sens de la vision ne relèvent pas de lésions organiques

de l'encéphale; cette cause centrale n'en est même pas la cause la plus com-

mune. La plupart du temps, on trouvera l'explication de ces troubles dans

des dispositions spéciales du globe oculaire et dans une foule de causes

périphériques qu'il ne nous appartient pas d'indiquer ici.

Nous ne nous occupons que des cas très restreints où, l'analyse des di-

vers troubles sensoriels et moteurs de l'appareil de la vision ayant fait

écarter tout autre mode de pathogénie, on est en droit de supposer une

lésion intra-crânienne qui intéresse les nerfs optiques ou les nerfs moteurs

de l'oeil dans une partie quelconque de leur trajet ou de leurs origines.

1. Lésions sensorielles.

Il n'y a pas bien longtemps que l'expérimentation physiologique, s'ai-

dant des faits cliniques et de l'embryologie, a permis de suivre le trajet des

nerfs optiques, de station en station, à travers les centres visuels infrà-

corticaux ou basilaires, depuis la rétine jusqu'au lobe occipital.

L'accord est complet parmi les auteurs pour considérer les tubercules

quadrijumeaux et les couches optiques comme des centres visuels secondai-

res de la base où viennent aboutir les corps genouillés et les bandelettes

optiques, qui continuent de chaque côté le chiasma. Les divergences com-

mencent dès qu'il s'agit de délimiter exactement les centres visuels de

l'écorce cérébrale : Ferrier les localise uniquement dans le pli courbe,

Munk uniquement dans le lobe occipital ; enfin, les auteurs italiens, prin-

cipalement avec Tamburini et Luciani, les étendent à ces deux régions.

Quoiqu'il en soit, on est certainement autorisé aujourd'hui à établir

une relation entre certaines formes d'amaurose, même bilatérale ! , et des lé-

48 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sions occupant, même d'un seul côté, la zone visuelle de l'écorce, quand

on n'a pu découvrir aucun indice de compression des bandelettes optiques

ou du chiasma, aucune lésion des corps genouillés ni des tubercules qua-

drijumeaux. Pour ce qui est de l'amaurose unilatérale, si l'on admet,

comme on tend il le faire, la décussation incomplète des nerfs optiques, il

est logique d'invoquer une lésion de ces nerfs entre le chiasma et les trous

optiques avant de songer à une lésion possible de l'écorce cérébrale.

Ce qui n'est pas très rare en clinique, c'est de voir certains sujets et en

particulier des enfants qui sont, en dehors de toute maladie bien caracté-

risée, frappés de cécité absolue dans un temps assez court par le fait de

lésions organiques dont il est souvent difficile de fixer le siège et la na-

ture. M. le professeur Panas a rapporté un cas assez typique à cet égard (1) :

il s'agit d'un jeune malade devenu amaurotique en quatre jours et dont la

vue s'est éteinte simultanément dans les deux yeux sans qu'il y ait eu une

maladie aiguë à l'origine de ces accidents. Chez ce même malade, il était

possible de localiser la lésion au niveau du chiasma, grâce à l'oedème pa-

pillaire révélé par l'examen ophtalmoscopique ; mais cet examen fût-il

resté négatif sous ce rapport qu'on pouvait hésiter entre une lésion des tu-

bercules quadrijumeaux ou une lésion située plus haut. Il était bien plus

difficile de préciser la nature de la lésion et le diagnostic a pu flotter long-

temps indécis entre une tumeur tuberculeuse, syphilitique ou sarcoma-

teuse et une méningite de la base jusqu'au jour où des vomissements sont

venus l'incliner du côté de la méningite chronique ( ? ). Nous avons dans

la mémoire un cas analogue observé aux Enfants-Malades : l'amaurose

double avec atrophie papillaire était l'unique lésion qu'on pût constater

chez notre petit malade de 8 à 10 ans; elle était survenue brusquement,

sans cause bien appréciable et on ne pouvait qu'avancer des hypothèses

sur le siège et la nature de l'affection primitive.

Le doute est donc bien permis quand, en présence de phénomènes amau-

rotiques, il faut décider, d'après seulement les commémora tifs et les signes

subjectifs, s'ils sont le fait de lésions organiques ou de lésions purement

dynamiques. Car l'hystérie est le type le plus commun de ces affections

qui, intéressant l'appareil sensitif dans son ensemble, principalement sous

la forme d'hémianesthésie, peuvent donner lieu à l'anesthésie plus ou

moins complète de la rétine, unilatérale ou bilatérale, mais toujours sine

materid (2).

(A suivre) A. BARD01.,

Interne des hôpitaux.

(i) Panas, Semaine méd., 21 novembre 1886.

(2) PARINAUD. Anesthésie de la rétine. Ann. d'ocul., 1886.

LA FARADISATION THÉRAPEUTIQUE

DES NERFS VASO-MOTEURS ET DU NERF PNEUMO-GASTRIQUE (1).

Le tabes dorsal peut être progressif ou stationnaire. La forme pro-

gressive peut offrir une période parétique. Dans les cas extrêmes le malade

ne peut ni marcher ni se tenir debout. Ce n'est que dans la période paré-

tique et notamment dans ces cas extrêmes qu'on ne peut rien attendre

de la faradisation vaso-constrictrice; au contraire elle provoque en général

dans la forme stationnaire comme dans les deux premières périodes de la

forme progressive un amendement notable, quoiqu'elle ne restitue pas la

fonction des organes génitaux et les réflexes tendineux. La parésie de la

vessie et l'incontinence de l'urine cèdent en général à une série de séances

si elles ne sont pas extrêmes

Je n'ai observé que deux cas où la maladie progressa malgré mon trai-

tement. Le pronostic dépend dans les cas non compliqués, de l'âge du ma-

lade et de la date de la maladie, c'est-à-dire de la contractilité des muscles

des artérioles dilatées.

Il est très difficile d'apprécier à priori le nombre de séances nécessaire

pour amener un amendement tout à fait satisfaisant. Dans les cas très avan-

cés il faudra se contenter d'une amélioration moindre. Une seule séance ne

suffit jamais (2). Il faut répéter les séances pendant quelques temps, 1, 2,

3 mois par exemple. Dans les premières phases de la maladie l'effet de la

première séance est en général plus considérable que l'effet des séances

suivantes qui continuent l'amélioration.

Il faudrait à mon avis continuer le traitement jusqu'à ce qu'il ne soitplus

suivi d'aucun résultat. Cependant il est rarement possible de constater que

l'amendement est définitif. Les malades se hâtent en général d'interrompre

le traitement pour retourner à leur travail. D'autre part le traitement est

quelquefois interrompu par des circonstances accidentelles. Je n'ai revu

(1) Voyez n" 6, 1892.

(2) Le malade n'est pas toujours content de l'effet de la séance quoiqu'on le voie mar-

cher beaucoup mieux. La plupart de ces sujets semblent en effet ne pas vouloir recon-

naître l'amendement immédiat parce qu'ils le croient impossible. Les autres semblent

regretter les contractions musculaires violentes de l'ataxie qui étaient accompagnées

de certaines sensations, tandis que la démarche tranquille leur est parfaitement insensi-

ble a cause de l'anesthésie, c'est encore enfin l'hypochondrie qui rend le malade trop

sceptique.

vi - 4

50 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

qu'un très petit nombre des tabétiques que j'ai traités par la faradisation

de la région claviculaire. Dans quelques cas, la maladie a fait des progrès

après l'interruption du traitement. Je crois pouvoir attribuer cette aggra-

vation au surmenage physique.

Je vois depuis plusieurs années, de temps en temps, deux hommes qui

paraissent parfaitement guéris du tabes par la faradisation. L'un d'eux,

officier d'infanterie, est toujours au service ; l'autre, sans fortune, change

souvent d'occupation ; tous les deux marchent bien, sans ataxie et ne sont

plus tourmentés par les douleurs caractéristiques. On dira peut-être que

deux cas ne suffisent pas pour établir la valeur du traitement. En tous cas

l'amendement pendant le traitement est la règle.

La galvanisation de la moelle épinière n'est pas toujours efficace et je

ne crois pas qu'elle soit rationnelle dans les deux premières périodes du

tabes. Elle ne peut agir à mon avis sur les vaisseaux dilatés que par la fer-

meture et l'ouverture du courant, ou bien si l'on pense qu'elle agit par

l'électrolyse, il faut songer que l'électrolyse doit exciter le tissu nerveux

comme agent chimique. Que de fois j'ai vu des crises douloureuses après

la galvanisation delà moelle épinière et une aggravation continue ! Ce pro-

cédé convient plus pour la période parétique du tabès.

La faradisation de la région claviculaire au contraire n'irrite pas du tout

le tissu de la moelle.

Je dois dire en outre que je ne me contente jamais de faradiser la- région

claviculaire ; suivant les indications, j'administre la cocaïneou la morphine,

dont je me suis toujours très bien trouvé.

Il me reste à parler de la faradisation de la région claviculaire dans la

névrite des membres supérieurs. Je pose les rhéophores du côté opposé à

l'affection pour éviter l'excitation du plexus brachial du membre malade.

Je compte sur le resserrement des vaisseaux de la pie-mère cervicale parce

que les vaisseaux des nerfs qui constituent le plexus brachial proviennent

au moins en partie de cette méninge. J'en attendais avant ma première ten-

tative un effet évident d'autant plus que la vascularisation des nerfs des

extrémités se fait par des vaisseaux qui sont longs et reliés entre eux par

de nombreuses anastomoses, mon attente ne fut pas trompée. La faradisa-

tion de la région claviculaire calme les douleurs de la névrite brachiale si

elle est faite du côté opposé à la lésion ; elle facilite les mouvements du

membre affecté et supprime le sentiment de lourdeur du bras malade qui

est presque constante dans cette maladie si fréquente chez nous.

La faradisation de la région inférieure du cou n'a pas d'influence sur

LA FARADISATION THÉRAPEUTIQUE 5t

les vaisseaux des nerfs des membres pelviens et reste sans effets dans la

sciatiffuo.

C'est de la faradisation du plexus de l'aorte que je dois traiter mainte-

nant. La faradisation de ce plexus nerveux est indiquée dans l'hyperémie

des viscères, notamment dans l'hyperémie du foie, de la rate, de l'ovaire

et de la matrice. J'en ai dit la raison plus haut. Mais je n'ose pas dire

qu'elle soit indiquée dans la péritonite. La gastrite et l'entérite exigent leur

thérapeutique spéciale.

La faradisation du plexus de l'aorte est indiqué dans la première période

de la coxalgie, les nerfs vaso-moteurs de l'articulation coxo-fémorale qui

émergent de la partie inférieure du grand sympathique n'étant nulle part

accessibles pour le courant induit et les nerfs vaso-moteurs des artères ilia-

ques primitives venant du plexus de l'aorte.

Je pose, comme je l'ai dit déjà plus haut, le rhéophore au-dessus de la

poignée du sternum sur la ligne médiane. Ce rhéophore doit être petit.

Je le renverse et je le tiens au-dessous du tampon humecté ; ce n'est alors

qu'un bord du tampon qui touche la peau au-dessus de la partie médiane

du sternum. Je pose l'autre rhéophore par toute sa surface conductrice sur

un point de la poitrine quelconque.

La faradisation du plexus aortique est la plus nouvelle de toutes les ma-

nipulations électriques dont je traite. J'avais jusqu'à présent peu d'occa-

sions pour étudier ses effets ; mais tout en reconnaissant la lacune que lais-

sent mes recherches, je me permets de relater ici tout ce que j'ai fait et ob-

servé par rapport à ce sujet, car l'intérêt qui s'y rattache est considérable.

Une observation fut faite dans le service de mon collègue L. Jokolossky

sur une femme qui offrait de l'hypérémie de la portion vaginale de l'uté-

rus. La coloration rouge de cette partie pâlit tout d'un coup au moment

du passage du courant.

Une autre observation fut faite sur une femme dont le foie était tuméfié

considérablement. Après la séance j'ai constaté avec mon collègue M. Teck.

à qui je dois cette observation, une diminution du volume du foie assez

considérable. L'observation fut répétée plusieurs fois avec le même résul-

tat. La malade mourut, et l'on constata à l'autopsie que le foie était le siège

de plusieurs carcinomes. Nous avons conclu de celte observation que le

foie était hyperémié pendant la vie et que la faradisation du plexus de

l'aorte diminuait l'augmentation de volume seule qui était due à l'hyper-

hémie.

La troisième observation fut faite sur un enfant qui souffrait d'une

coxalgie gauche. Les séances facilitaient les mouvements et calmaient à un

certain degré la douleur ; l'amendement n'était pas très considérable mais

52 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

néanmoins incontestable. Le traitement fut interrompu par une occasion

accidentelle et je n'ai point revu l'enfant.

Enfin je me suis convaincu dans ces derniers temps que la faradisation

du plexus aortique est utile dans la sciatique, si ce sont les parties supé-

rieures des membres pelviens et notamment les plexus lombaire et sciati-

que qui sont atteints.

Voilà. tout ce que j'ai fait touchant la faradisation du plexus de l'aorte.

C'est très peu. Les études sont à continuer, et j'espère que d'autres expé-

rimentateurs dirigeront leurs recherches de ce côté.

La faradisation du cou doit être quelquefois complétée par la faradisa-

tion du pneumogastrique.

La fréquence et la force des contractions du coeur sont augmentées, quelle

que soit la région du cou où porte l'excitation en haut ou en bas.

Le pouls est plus fréquent qu'à l'état normal pendant le repos, les bruits

du coeur sont forts. Le pouls est quelquefois très dur, plein et très fort

pendant la séance et immédiatement après et l'on ne peut constater qu'il

soit ralenti comme dans les cas parfaitement favorables. On observe cette

action du coeur excessive surtout chez les sujets dont le coeur est hyper-

trophié. Mais l'action du coeur est aussi excessive chez les sujets irritables

quoique à un moindre degré. Chez les sujets anémiques le courant qui

n'est pas assez modéré rend le pouls plus plein, plus fort et accéléré ; il

ne devient ni dur ni ralenti si le courant est trop fort pour le sujet. On

voit dans ces trois catégories des cas où la contraction des muscles des

artérioles doit céder à la haute pression du sang dans les artères et l'on

ne constate aucun effet encourageant de la faradisation.

Dans tous ces cas l'action excessive du coeur doit être modéré par la

faradisation du pneumogastrique. Je pose pour exciter ce nerf un rhéo-

phore au-dessus de l'articulation sterno-claviculaire gauche et je continue

la faradisation en augmentant le courant de temps en temps et peu à peu

jusqu'à ce que le pouls et les contractions cardiaques se modèrent. Si la

faradisation du pneumogastrique est faite après la faradisation de la région

claviculaire, le pouls radial présente une ondulation toute singulière.

Dans les cas où la faradisation du cou provoque une action du coeur

trop excessive on ne constate son effet encourageant qu'après la faradisa-

tion du pneumogastrique.

L'hypertrophie du coeur ne compliquait que quelques cas d'hémiplégie

cérébrale dans ma pratique. J'ai appris qu'elle est une contre indication

pour la faradisation du cou parce que celle-ci augmente la violence des

contractions du coeur, ce qui peut être dangereux. La faradisation du pneu-

LA FARADISATION THÉRAPEUTIQUE 53

mogastrique est la seule manipulation électro-thérapeutique qui convienne

dans ces cas. Elle n'est ni dangereuse ni suivie d'aucun sentiment inquié-

tant pour les sujets chez lesquels on l'emploie.

L'action du coeur doit être contrôlée chaque minute.

Il faut prendre soin que le rhéophore actif soit fixé à l'articulation

sterno-claviculaire et ne glisse ni en haut ni vers la région claviculaire ;

il doit être renversé et ne toucher qu'une ligne au-dessus de l'insertion

du sterno-cléido-mastoïdien, car si le rhéophore s'est déplacé ou s'il tou-

che le cou d'une grande partie de sa surface, la faradisation du pneumo-

gastrique prétendue se rapproche de la faradisation du cou vaso-constric-

trice et le grand sympathique est plus excité que le pneumogastrique. Il

est utile que le malade incline le tronc et élève la tête. C'est la seule mé-

thode pour éloigner la surface qui conduit l'excitation au grand sympa-

thique de l'insertion du muscle sterno-cléido-mastoïdien.

Il ne me reste à faire que quelques remarques techniques.

On peut se servir pour la faradisation vaso-constrictrice de tout appareil

qui permet d'augmenter la force du courant peu à peu et de commencer la

faradisation par un courant insensible. C'est en général par les appareils

français que ces conditions sont le mieux remplies.

Le malade doit être assis ou couché. Je préfère être debout pendant la

séance si le malade est assis pour éviter la fatigue des bras étendus.

Le courant ne doit jamais être trop fort. Un courant faible suffit souvent.

Un courant trop fort ne provoque pas le resserrement des vaisseaux ; il ex-

cite le centre vaso-dilatateur général comme l'indique le pouls radial. L'ex-

citation de ce centre par le courant induit trop fort me fut parfaitement

démontrée par quelques observations que j'ai faites avec mon collègue P. Do- '

brotvorsky. Je commence toujours par un courant minimal, ayant bien

humecté les tampons, et j'augmente le courant jusqu'à l'apparition des fai-

bles contractions des muscles sous-cutanés. La faradisation vaso-constric-

trice ne doit nullement inquiéter le malade ; celui-ci ne doit écouter ni le

picotement que produit le courant induit s'il est trop fort, surtout si les

tampons ne sont pas humectés suffisamment, ni le sentiment que provo-

quent les contractions musculaires fortes et inattendues. Chaque sensation

désagréable et inattendue peut exciter le centre vaso-dilatateur général.

Pour éviter ces contractions musculaires désagréables, il faut se garder

d'exciter pendant la faradisation de la région supérieure du cou, les nerfs

accessoires de Willis et le facial tandis que pendant la faradisation de la

région claviculaire c'est la contraction brusque du trapèze qu'il faut éviter.

Je pose .les rhéophores en lâchant de toucher des lignes et non des surfa-

54 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ces. Je pose le rhéophore entre le cartilage thyroïde et le bord interne du

muscle sterno-cléido-mostoïdien de manière qu'il ne couvre pas du tout la

surface de ce muscle ; le rhéophore est dirigé vers la carotide et la plus

grande partie de sa surface est libre. Si je fais agir le second rhéophore en

même temps, je lui fais toucher une ligne qui est située immédiatement en

arrière de la branche ascendante de la mâchoire inférieure ; la plupart de

sa surface est ainsi libre.

Pour éviter la contraction du trapèze pendant la faradisation de la ré-

gion claviculaire, je ne touche qu'une ligne du cou qui est située à peu près

un doigt au-dessus de la clavicule. Je pose le rhéophore plus près de l'ar-

ticulation humérale que de l'articulation sterno-claviculaire pour éviter

l'excitation du pneumo-gastrique comme je l'ai dit plus haut. Je place le

rhéophore actif un peu plus haut que je ne fais ordinairement dans la fa-

radisation de la région claviculaire si le bras est soulevé par une contrac-

tion assez forte du deltoïde, grâce à l'excitation du plexus brachial.

Quant à la force du courant, on peut aller chez les personnes qui ne sont

pas irritables jusqu'aux contractions musculaires évidentes; on doit les

éviter chez les personnes irritables.

Je pose, en faradisant la région claviculaire, le second rhéophore au-des-

sous de la clavicule sur le muscle grand pectoral dont la contraction est

rarement pénible. Ayant posé les rhéophores de cette manière je les tiens

d'une main. Le malade étant couché, le bras ne doit pas être abaissé. Le

grand pectoral est alors distendu et sa contraction n'est possible que si le

courant est fort ; on est alors privé d'une mesure objective de l'effet du cou-

rant pendant la faradisation. J'élève le membre, je fléchis l'avant-bras et

je le place sur le ventre du malade.

Règle générale : il faut se diriger par les sensations du malade.

On excite quelquefois des nerfs sensitifs sous cutanés; entre autres des

nefs récurrents sans s'y attendre. Il faut alors reculer un peu le rhéophore.

S'il s'agit de l'hémiplégie cérébrale je pose les rhéophores du côté de

l'hémisphère lésé; et s'il s'agit d'une affection de la moelle épinière, je

faradise les deux régions claviculaires l'une après l'autre. Il faut en géné-

ral faradiser un nerf vaso-moteur pendant 3, 5, 10 minutes. Je juge de

l'effet du courant pendant la séance en observant le pouls de la radiale s'il

s'agit de la faradisation de la région claviculaire, le pouls de la carotide

s'il s'agit de la faradisation de la région supérieure du cou. Le pouls de

ces artères devient plus ample et ralenti en raison du resserrement de leurs

ramifications extrêmes. Le courant doit être augmenté si le pouls n'est pas

altéré après quelques minutes de faradisation. Ayant constaté une altéra-

tion du pouls incontestable je termine la séance ou je passe a la seconde

LA FARADISATION THÉRAPEUTIQUE E 55

exploration de l'état du malade pour apprécier l'effet de .la faradisation. Je

renouvelle la faradisation si c'est nécessaire.

Les règles que je me permets d'indiquer et que j'ai apprises de ma pra-

tique rendront la faradisation vaso-constrictive toujours tolérable et facili-

teront ce traitement électrique, dicté par la physiologie, à celui qui accep-

tera les théories et la méthode que j'ai exposées.

.T. KATICHEFF.

(St-Pétersbourg).

UNE RÉCENTE EXORCISATION EN BAVIÈRE

Au cours d'un voyage en Allemagne nous avons eu sous les yeux le récit

d'une intéressante exorcisation. Un jeune garçon de dix ans atteint

d'hystérie délirante fut considéré comme possédé du démon et conduit de

ce fait 'au cloître de Wemding pour y être exorcisé. Il le fut et avec

plein succès par le P. capucin Aurélian.

Cet événement causa grand bruit dans le pays. Le P. Aurélian en fit l'ob-

jet d'un rapport très documenté que publia la Gazette de Cologne (1).

Voici in extenso la traduction de ce document.

Rapport sur un cas d'exorcisation (13 et 14 juillet 1891) dans le cloître

des capucins de Wemding.

. (A) Avant-propos.

Depuis le mardi gras (10 février) les époux Zilk, meuniers à Oberlottermuhle,

remarquaient chez leur fils aîné Michel âgé de dix ans des phénomènes tout à

fait insolites. Non seulement il ne pouvait faire mais il ne pouvait encore en-

tendre réciter une prière sans tomber dans un accès de fureur très extraordi-

naire ; il ne souffrait près de lui aucun objet religieux ; il se permettait envers

ses parents les mauvais traitements les plus grossiers. Les traits de son visage

étaient tellement transformés qu'on dut conclure à l'existence d'un état extraor-

dinaire. Dans ces tristes circonstances, les parents cherchèrent secours près d'un

médecin, mais ce fut sans résultat. Alors, dans leur profond chagrin, ils s'a-

dressèrent au Révérend vicaire, M. Seitz de Durrwangen, pour voir si les priè-

res de l'Église ne parviendraient pas à débarrasser ce malheureux enfant de ses

souffrances. Le Révérend appela à diverses reprises la bénédiction de l'Église

sur cet infortuné. N'ayant remarqué aucune amélioration, il dirigea parents et

enfant vers notre cloître, dans la pensée que là peut-être le secours divin lui

serait accordé.

Au premier abord, nous constatâmes chez cet enfant les étranges phénomènes

signalés plus haut. Nous commençâmes par lui donner la bénédiction habituelle

des malades. Il montra alors une telle agitation, ou, pour mieux dire, une telle

rage et une telle fureur (solches Wuen und Toben) qu'on ne pouvait penser

qu'il une chose : l'influence démoniaque. Il déployait, en outre, une force muscu-

laire telle qu'il est impossible d'en voir une pareille chez un enfant de dix ans

(1) Eine Teufelaustreibung in Baiern. (Xoeuc/tc Zeilung, 8 Mai 1892).

UNE RÉCENTE EXORCISATION EN BAVIÈRE. 57

et que trois grandes personnes pouvaient à peine le maîtriser. La guérison que

les parents venaient nous demander et que nous avions nous-mêmes vivement

désirée ne fut pas obtenue. Leur douleur s'en accrut d'autant et ils rentrèrent

chez eux inconsolables. Cependant ils ne perdirent pas courage; ils songèrent

que quiconque se confie au Seigneur n'en éprouve aucune honte et revinrent

pleins de confiance demander plusieurs fois (sept à huit fois) notre secours. Dé-

sireux de le leur accorder, nous eûmes recours à tous les moyens. Nous donnâ-

mes à cet enfant la benedictio a doemone vexatorum et nous fimes, après en avoir

obtenu la permission du P. Provincial Fr. Xavier Kappelmayr, l'exorcisation

in satanam et angelos apostatas, telle qu'elle a été édictée par le pape Léon XIII

le 19 novembre 1890, et cela souvent, mais le secours désiré ne fut pas obtenu.

A diverses reprises nous envoyâmes les parents avec l'enfant à la célèbre Église

des pèlerins pour demander la bénédiction du prêtre des pèlerinages. Malgré

toutes ses tentatives, le résultat était nul ; le bon Dieu faisait attendre son aide,

voulant sans doute manifester avec un éclat particulièrement brillant la force

qu'il a' donnée sur la terre à ses prêtres.

Le 12 mai 1891, le vénérable évêque Pancrace d'Augsbourg était en visite

chez le curé de la ville M. Scheide, à Wemding. Le père du malheureux en-

fant, ayant eu connaissance de cette visite, demanda au vénérable évêque une

audience qui lui fut accordée. Dès que le père entra avec son fils dans la salle

d'audience, l'évêque en pleine conscience de sa force et de sa dignité épiscopale,

se dirigea vers eux, en disant : « ce n'est pas moi que tu tromperas, esprit

impur ». Néanmoins les phénomènes étranges ci-dessus mentionnés persis-

tèrent toujours. Quand le vénérable évêque donna la bénédiction, la tenue de

l'enfant le convainquit qu'il n'y avait chez celui-ci aucune supercherie, bien

plus que l'enfant était tourmenté par l'esprit immonde. Il faut ajouter point-

extrêmement important pour les faits ci-dessus signalés dont nous P. Remigius,

vicaire et P. Aurelian fûmes les témoins il faut ajouter que quelques autres

personnes (le père et la mère de l'enfant et d'autres assistants tant de leur pays

que de Wemding et des environs), peuvent confirmer ces choses.

Chaque fois que l'enfant devait passer près d'une église ou d'un crucifix,

près d'un monument érigé en l'honneur de la mère de Dieu ou de quelque au-

tre saint, arrivé il une distance d'environ trente pas, il devenait d'abord agité

et tombait ensuite à terre comme inanimé. On le portait à une distance notable,

de l'autre côté de ce monument pieux, et il pouvait dès lors continuer son che-

min. En outre, nous avons nous-même, ainsi que des centaines de personnes,

fait cette observation : à savoir que cet enfant montrait dans l'église une agita-

tion effroyable, tout à fait étrange, au moment de la transubstantiation et ne

pouvait jamais élever vers l'autel ses yeux qu'il tenait constamment fermés. Ce

malheureux resta près de six mois dans cette triste situation. Malgré toutes les

prières, son état ne s'améliora en aucune façon, bien plus il devint de plus en

plus pénible. C'est alors que le père écrivit an vénérable évêque d'Augsbourg

pour lui demander l'essai d'un exorcisme solennel. Le ` ? juin, il obtint l'auto-

risation demandée, l'évêque se réservant la liberté de choisir le prêtre qui ac-

complirait ce lourd devoir. Le père dût s'adresser aux capucins de Wemding en

58 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

qui l'évêque avait la plus grande confiance. Le vicaire de Durrwangen et celui

de Feuchtwangen avaient décliné une si lourde tâche, alléguant tous deux leur

jeunesse et leur inexpérience en la matière.

Le 5 juillet, le vénérable vicaire de Durrwangen nous écrivit pour nous de-

mander si nous pouvions entreprendre une exorcisation solennelle. Nous ré-

pondîmes par l'affirmative mais nous eûmes encore une difficulté à surmonter.

Durrwangen appartient au diocèse d'Augsbourg et Wemding à celui d'Eichstaett.

Le vénérable évêque ne pouvait nous donner aucune juridiction. Pour entre-

prendre « licite » l'exorcisme il Wemding nous avions besoin de l'autorisation

de l'évêque Léopold Il'Eichstoett, Elle nous fut accordée le 10 juillet. Ainsi ar-

més des pleins pouvoirs de l'évêque nous mandâmes les parents et l'enfant, le

13 juillet, jour où commença l'exorcisation.

(B) EXORCISATION SOLENNELLE.

Anxieux mais confiants dans le secours divin nous entreprîmes, nous P. Re-

miguès et P. Aurelian, l'exorcisme solennel, le 13 juillet à 7 heures du matin,

pour la première fois. Au préalable, nous avions fait former l'église, d'un côté

pour n'offrir aucune occasion il la curiosité publique dans cette première tenta-

tive, de l'autre pour n'avoir pas il rougir devant foule, au cas où le malin

esprit voudrait révéler certains secrets, même mensongers, comme il l'avait fait

au vicaire de Durrwangen quand celui-ci avait autrefois béni l'enfant. Toute-

fois, nous laissâmes dans l'Eglise, à titre de témoins, les parents du possédé,

un certain marchand d'ici M. Pscherr, notre frère lai et le portier du couvent.

Quelque temps avant le commencement de l'exorcisation, l'enfant se mit sous-

fleter ses parents d'une manière indescriptible. Nous dîmes de l'apporter dans

le sanctuaire et alors se joua une scène véritablement horrible. D'abord quand

on voulut exécuter notre ordre, le possédé se mit à pousser des cris effroyables

« ein furchterliches Gescbrei ». On aurait dit non la voix d'un homme mais bien

celle d'un animal sauvage. Ces cris étaient tellement violents que ce rugisse-

ment l'expression n'est pas trop forle fut entendu à plus de cent mètres

en dehors de l'église du couvent, et tellement abominable que tous ceux qui

les entendirent furent remplis d'horreur. Une telle scène laisse deviner quelle

fut notre émotion. Et cependant la suite devait être encore plus effrayante.

Quand le père voulut apporter son fils dans le sanctuaire il fût moins fort que

son faible enfant. Ce faible enfant jeta son vigoureux père par terre avec une

telle force qu'une profonde inquiétude nous saisit tous. Enfin, après une longue

lutte, le père put l'apporter, grâce à l'aide des témoins sus-nommés et de notre

frère lai Macarius qui déployaient toutes leurs forces. Par mesure de prudence,

nous lui fimes lier les pieds et les mains avec de fortes courroies, mais il re-

muait ses membres comme s'il n'avait pas eu d'entraves. Après ces préparatifs,

nous nous décidâmes à commencer l'opération pleins de confiance dans l'assis-

tance d'en haut. Nous procédâmes il l'exorcisme selon le grand rituel d'Eichs-

taetl. et exposâmes la sainte croix. Nous bénîmes l'enfant avec celle-ci et l'en-

fant se remit à pousser des cris affreux. En outre, il ne cessait de cracher sur

la croix et sur les P. Remigius et Aurélian. dans l'exercice de leurs fonctions.

UNE RÉCENTE EXORCISATION EN BAVIÈRE. 59

Ces cris et ces crachements durèrent ininterrompus jusqu'au récit des litanies

des Saints. Ensuite nous récitâmes en latin les formules d'exorcisme. Toutes

nos questions restèrent sans réponse. Montrant le plus grand mépris pour nous,

l'enfant nous crachait au visage il chaque demande. Le malin esprit voulait sans

aucun doute, par ce mépris, nous forcer il cesser l'exorcisme, mais grâce à la

force que Dieu nous avait donnée nous ne nous laissâmes pas effrayer et pour-

suivîmes la cérémonie. Lorsque, conformément au rituel, nous passâmes l'é-

tole violette autour du cou de l'enfant, nous pûmes dédaigner l'esprit immonde.

Ce signe, en effet, qui exprime la puissance du prêtre, lui causa de monstrueu-

ses douleurs qu'il exhala en hauts gémissements et soupirs. Le P. Aurélian

répéta l'exorcisation, et les mêmes phénomènes se montrèrent. Jusque là,

nous n'avions eu aucun résultat, mais notre confiance s'était accrue si grande-

ment que nous avions l'espérance de chasser l'esprit impur. L'après-midi, à

2 heures, le P. Aurélian en présence du P. Remigius et des témoins sus-nom-

més recommença l'exorcisation dans le choeur. Avant le commencement de la

cérémonie et pendant les litanies des saints, les mêmes scènes que dans la ma-

tinée eurent lieu. A la fin de l'exorcisation, lorsque je l'eus menacé de porter

le SI-Sacrement dans le choeur et de le forcer à adorer son maître, le diable

s'écria plein de rage : l'enfant est possédé. Preuve évidente de la présence réelle

de Jésus dans le St-Sacrement et preuve de la terreur que le diable a pour lui.

Dans une exorcisation ultérieure, à cette demande si un seul diable possédait

l'enfant, il répondit qu'ils étaient dix. Conjuré de quitter l'enfant, il répondit :

« je ne puis pas ». Au cours de toutes les autres séances d'exorcisations, l'es-

prit impur se tint tranquille ; il se bornait de temps en temps à me cracher au

visage avec mépris. Les douleurs qu'éprouvait le démon quand je le menaçais

du St-Sacrement, aucune plume ne peut les décrire : ses gémissements et ses

soupirs déchiraient le coeur. Toujours les phénomènes déjà décrits survenaient,

lors de la bénédiction avec la sainte croix et de la prière des saints. A toutes

mes questions, il ne répondait rien, mais témoignait son mépris par les crache-

ments incessants du malade sur ma personne et sur la croix. Ainsi après plu-

sieurs tentatives d'exorcisation, nous avions au moins obtenu ce résultat : le

diable reconnaissait qu'il possédait l'enfant.

Le lendemain, 14 juillet, le P. Remigius dut aller il Wolfenstadt. Les PP.

Angélicus et Joseph étant en mission à Bonissa, la lourde tâche incomba au

seul P. Aurélian. Je l'entrepris avec une grande anxiété. Cependant, confiant

dans l'assistance divine, dans le secours de la bienheureuse Vierge Marie, de

tous les Anges et de tous les Saints, tranquillisé par cette pensée que j'avais

entrepris une telle tâche non de moi-même mais de par les pleins pouvoirs de

deux évêques, j'avais l'espoir d'obtenir un résultat heureux ; et en réalité le

bon Dieu me secourut en ce jour. Après la sainte messe, à 7 heures du matin,

je commençais la cérémonie. Je laissai l'église ouverte. Etaient présents une

grande foule de gens au milieu desquels beaucoup de pèlerins. Tous sont té-

moins des événements. Pendant la bénédiction avec la sainte croix, pendant les

litanies des Saints, rage, fureur et crachements continuels. L'exorcisation com-

mença. Durant la cérémonie, je plaçai sur la tête de l'enfant la Sainte croix et

60 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sur sa poitrine un petit reliquaire. Il est impossfble de dépeindre la douleur

que le méchant esprit devait souffrir. Le visage de l'enfant était déchirant ; sur

ses traits se lisait la douleur. Dans ces conditions, je conjurai le diable presque

pendant une heure. A diverses reprises je demandai 11,1 foule de prier avec moi,

car moi-même j'étais sur le point de désespérer. Ma prière fut enfin écoutée.

Je menaçai encore le diable du St-Sacrement. Avec des grimaces horribles du

visage, avec de hauts gémissements et avec les signes d'une vive douleur, ad-

juré d'abandonner l'enfant, le diable répondit « Non ». Je l'adjurai encore de

le quitter, je lui ordonnai de le faire de par la force divine et au nom de la

puissance que Dieu m'avait donnée. A cette demande et toujours au milieu des

mêmes phénomènes, j'obtins cette réponse : « je ne puis pas ». Pour éviter les

répétitions, je ferai remarquer que l'esprit malin répondait après de longues

objurgations et au milieu des phénomènes effrayants déjà décrits. Je continuai

à lui répéter d'abandonner l'enfant et de cesser une résistance inutile. Furieux,

il s'écria : « Je ne puis pas ». Pourquoi ne peux-tu pas quitter le corps de cet en-

fant, demandai-je ? Parce qu'elle le tient toujours ensorcelé, donna-t-il comme

raison. Je demandai qui, elle, une femme ? La réponse fut : Oui. Aussitôt je

demandai son nom. « Herz », répliqua-t-il. A ces mots, les parents du possédé

se frappant la tête et pleurant s'écrièrent ; « cette femme est notre voisine ». Je

l'interrogeai pour savoir si elle leur avait jeté le sort de la possession. Il dit :

« Oui ». Pour quelle raison, continuai-je ? « Parce qu'elle était en colère » dé-

clara-t-il. Cet enfant avait-il fait quelque mal à cette femme, achevai-je ? Non,

répondit-il.

Dans les exorcisations répétées l'adjurant de quitter l'enfant, lui déniant le

droit de tourmenter une créature de Dieu, il donne toujours et sans cesse la

même réponse : « Je ne peux pas ». Quand on lui demande pourquoi il ne peut

pas quitter cet enfant, il répond : « parce que cette Herz l'ensorcèle toujours ».

L'ensorcèle-t-elle encore maintenant. Oui. Ainsi, tant que cette femme

continuera son sortilège, tu ne pourras pas abandonner l'enfant, demandai-je

au possédé. Oui. Mais tu dois abandonner cet enfant, je t'en adjure, mal-

gré que cette femme l'ensorcèle encore. Dieu est plus puissant que toi, et ma

qualité de prêtre me donne barre sur toi. Alors il s'écria très méchamment :

« je ne peux pas ».

Je l'adjurai ensuite de me dire si et quand il quitterait l'enfant. Réponse : « je

ne peux pas ». Depuis combien de temps possèdes-tu cet enfant deman-

dai-je. Depuis une demi-année, répondit-il. Cette réponse est juste ; en

effet depuis six mois ce malheureux se trouve dans ce lamentable état.

Puis je l'adjurai de me dire pour quelle raison il tourmentait ainsi ce pauvre

enfant innocent, sur lequel du reste il n'avait aucun pouvoir puisque l'enfant

n'avait encore commis aucun péché mortel. « Parce que je le dois, répliqua-

t-il ». Pourquoi, demandai-je aussitôt. - Parce que cette Herz l'ensorcèle

toujours ; tant qu'il en sera ainsi je ne pourrai partir, répartit-il. Comme je

lui déclarais encore une fois qu'il devait néanmoins s'en aller, il répéta très mé-

chamment : « je ne puis pas. » Mais il faut pourtant que tu t'en ailles,

dis-je ; je t'adjure par le Dieu tout-puissant, de déclarer de suite et ouvertement

UNE RECENTE EXORCISATION EN BAVIÈRE. 61

quand tu t'en iras. « Je ne le sais pas », s'écria-t-il avec mépris. Enfin je

dis au diable de me dire son nom et il répondit : « Je ne le sais pas ».

J'étais entièrement épuisé et très grandement ému : Ces exorcisations duraient

depuis deux heures. Je terminai la séance. Mes souffrances durant ces jours,

mes sentiments pendant et après l'exorcisation, je laisse à chacun le soin de les

juger. Je veux seulement déclarer ceci, c'est que, après cette exorcisation, je

fis la promesse de dire une messe d'actions de grâce en l'honneur de la mère de

Dieu, de tous les anges et de tous les saints, si par leur intercession le bon

Dieu daignait m'exaucer. Effectivement, dans l'après-midi, mes prières furent

écoutées.

Plein de confiance comme le matin et encouragé par les nombreuses déclara-

tions que l'esprit malin avait faites dans la matinée, je repris l'exorcisation,

dans l'après-midi, à une heure, et cette fois-ci pour la dernière fois. Pendant la

bénédiction cruciale et les litanies des Saints, l'enfant était encore agité mais les

crachements avaient cessé. Usant des mêmes procédés que le matin, j'adjurai le

diable d'avouer la franche vérité et de dire s'il voulait abandonner ce corps.

Après de longues supplications, au milieu de gémissements et de soupirs dou-

loureux, sur un ton passablement humble, il dit : « Oui ». Encouragé par cette

réponse, je lui demaudai au nom de Dieu, de la mère de Dieu et de l'Archange

St. -Michel, s'il voulait le faire de suite. « Oui » Alors, pour la troi-

sième fois, je l'adjurai de déclarer en pleine vérité s'il vôulait s'en aller sur le

champ. Il répondit un « oui » décidé.

Quand, pour la dernière fois, le diable eut avoué qu'il voulait quitter l'en-

fant, je l'adjurai de ne rentrer ni dans le corps d'une des personnes ici présen-

tes ni dans celui de « la Herz » qui lui avait fait posséder l'enfant et de s'en re-

tourner au contraire aux lieux que Dieu lui avait assignés. Après une pause, je

lui posai cette question : «As-tu déjà abandonné l'enfant ». J'obtins comme ré-

ponse : « Oui ». Ainsi que tes compagnons. Oui. Pour la troisième

fois, je t'ordonne de me dire l'entière vérité. As-tu avec tes compagnons quitté

le corps de cet enfant ? Oui répliqua-t-il. Où es-tu maintenant ? dis-

je. Dans l'enfer, répartit-il. Tes compagnons aussi ? - Oui, répéta-t-

il. Au nom de la très sainte Trinité je te conjure, pour la troisième fois, de

faire connaître par un signe, si tes compagnons et toi êtes réellement en enfer.

Oui, nous sommes en enfer » répondit-il avec un accent horrible. Dans cette

dernière réponse il semblait véritablement que la voix venait de l'enfer. Jusque-

là le diable avait répondu sur un ton arrogant et insolent. Cette suprême réponse

était pleine de tristesse.

Alors des larmes coulèrent en abondance des yeux de l'enfant, signe que le

malin esprit l'avait réellement quitté. En effet, au moment où il me déclara pour

la troisième fois qu'il était en enfer, il partait. Antérieurement il m'avait tou-

jours menti. C'est du reste le père du mensonge. Je fis alors faire à l'enfant le

signe de la croix, regarder le crucifix, prononcer les noms de Jésus, de Marie

et de l'Archange St-Michel. Il le fit en pleurant à chaudes larmes. Je lui tendis

la croix et les saintes reliques à baiser ; il les baisa en les couvrant de pleurs.

Il récita ensuite le Pater noster et l'A2o Maria en poussant de profonds soupirs.

62 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Enfin j'achevai l'exorcisation. Cela fait, je plaçai cet enfant sous la protection de

la mère de Dieu, en le revêtant du quadruple scapulaire.

Grande était la joie que nous ressentions tous. Pour rendre hommage au

bon Dieu qui, par l'intermédiaire de son indigne serviteur, avait accompli cette

merveille. je me dirigeai accompagné de l'enfant et des assistants vers le maî-

tre autel et entonnai le Te Denm, Et puis je donnai la bénédiction avec le saint

ciboire.

Le lendemain, mercredi 15 juillet, le matin à 5 h. 1/2, eut lieu la messe

solennelle d'actions de grâce avec rosaire, ainsi que je l'avais promis. Pendant

la messe, l'enfant à genou sur un prie-Dieu dans le sanctuaire récita le rosaire,

entouré de nombreux fidèles, en signe de reconnaissance. Et tous les yeux se

mouillèrent de larmes, il la vue de cet enfant délivré de son mal.

Telle est l'histoire de cette difficile mission qui m'échut, du plus lourd devoir

qui puisse incomber ;1 un prêtre. Je dois au reste m'écrier avec le Psalmiste :

« Ce n'est pas à nous, Seigneur, ce n'est pas il nous mais c'est à votre nom

que l'honneur en revient ». Je ne puis pour ma part que remercier Dieu et cé-

lébrer l'infinie miséricorde qu'il a révélée si éclatante au sujet de cet enfant.

(C) Causes de la possession.

Le père de l'enfant est catholique, sa mère protestante. Ils vivaient ainsi sous

un mariage mixte. Mariés dans la foi protestante, ils faisaient suivre il leurs

enfants une école évangélique. Cependant le père fut un jour pris de remords ;

il voulut racheter ses fautes et envoya ses enfants à l'église catholique de Dur-

wangen. Ce revirement excita la haine des protestants qui firent tous leurs ef-

forts pour amener la ruine complète des meuniers. Ils leur demandèrent intérêt

et capital de l'argent qu'ils leur avaient prêté, ils ne vinrent plus il leur secours

dans le besoin, ils ne firent plus moudre leur blé chez eux, pour les réduire

rapidement il la mendicité. Et pour compléter leur malheur, la voisine Herz

ensorcela leur enfant. L'enfant en effet a une fois déclaré dans une extase dé-

moniaque qu'il avait été possédé après avoir mangé des « Uutzein » (1) une

cinquantaine environ que cette femme lui avait envoyés le mardi-gras. Ce

pauvre enfant avait fréquemment de pareilles extases. Un jour, dans une d'el-

les, le diable disait qu'il habitait autrefois une idole dans une île; il prédisait

de grands malheurs il cette Herz dont les malédictions l'avaient fait entrer dans

le corps d'im enfant qu'il serait bientôt obligé de quitter. Une autre fois, il di-

sait : « il vient maintenant une lettre de l'évêque ; il sera chassé ». Notre pro-

pre lettre, il l'avait annoncée aussi quelques jours avant.

Le père de l'enfant, qui était venu nous voir plusieurs fois, mit ordre à sa situa-

tion. Il se fit marier une nouvelle fois d'après le rituel catholique et ses enfants

furent baptisés il nouveau. Toutefois le possédé, tant qu'il fut dans son triste

état, ne put être baptisé : il était pris d'une telle rage et d'une si horrible fureur

que six hommes vigoureux ne pouvaient le maîtriser.

Si grand que fut en apparence le malheur des parents, la grâce divine fut

(1) On désigne sous ce nom, parait-il, un mélange de fruits (pommes, poires et pru-

nes) cuits et coupés en quartiers.

UNE RÉCENTE EXORCISATION EN BAVIÈRE. 63

encore plus grande. Le père devint de nouveau un fervent catholique : les en-

fants étaient gagnés pour notre Eglise et la mère elle-même, vivant dans la reli-

gion protestante ne tardera pas à rentrer dans le giron de l'Eglise catholique.

Qni n'admirera la sagesse de Dieu qui d'un tel mal a su tirer un si grand bien !

(D) Phénomènes consécutifs A la possession.

L'enfant se montrait maintenant très gai et très joyeux. Pendant la possession

il tenait constamment la bouche et les yeux clos ; on ne pouvait lui tirer aucune

parole. Depuis il est devenu très parleur. Ses yeux d'enfant brillent si clairs et

si innocents que c'est plaisir de s'y mirer. Durant la possession, il baissait sans

cesse les yeux maladivement vers sa poitrine et avait des secousses non natu-

relles dans le corps. Après il revint il l'état normal. Pendant les cinq séances

d'exorcisme, l'enfant tomba chaque fois dans une extase démoniaque « in einer

dasmonischen Ekstase » ; après chacune d'elles, il semblait à moitié mort, en-

tièrement raide et comme sans vie « ganz starr und wie leblos » Après la der-

nière exorcisation, le diable expulsé, l'enfant fut très tranquille et on ne re-

marqua chez lui aucun phénomène insolite. Au temps de la possession, il ne

pouvait souffrir près de lui aucun objet sacré ; après la guérison, il prenait de

ses propres mains la sainte croix et les reliques, les embrassait et s'aspergeait

avec de l'eau bénite. Je dois faire ici une remarque. Chaque fois que j'aspergeais

le possédé avec de l'eau bénite, il s'élançait furieux vers moi ; prenais-je de

l'eau ordinaire ce qu'il ne pouvait savoir - il demeurait tranquille. De

même, si je prononçais une prière d'église en langue latine, il entrait dans une

rage furieuse. Si je lisais au contraire un passage d'un classique, il me laissait

lire tranquillement.

Après l'expulsion du diable, l'enfant s'approchait volontairement du maître-

autel, examinant toutes les statues qui s'y trouvaient ; il se glissait de même et

spontanément autour de l'autel, ainsi que nous et d'autres témoins peuvent le

témoigner. Pendant la possession, la bénédiction avec la croix faisait tomber

l'enfant dans une explosion de fureur ; après la guérison, il montra le plus

grand respect pour le St-Sacrement. Durant la possession, il courait dans les

bois, autour du pays, comme un animal sauvage, une grande partie de la jour-

née et tout le monde le fuyait. Maintenant il se plait dans la solitude et tout le

monde l'aime.

Le bruit de cet événement se répandit dans toute la contrée. Catholiques et

protestants écoutaient étonnés cet événement qui tient du miracle. L'enfant en

effet était connu à dix lieues à la ronde et personne n'a osé s'élever contre

ces faits. Seul un parfait incrédule pourrait le faire. Quiconque viendrait nier

de nos jours l'existence de la possession avouerait par là qu'il méconnaît l'en-

seignement de l'Église catholique. Celui-là croira a la possession le jour où il

sera en enfer entre les mains du diable. Pour moi, j'ai l'autorité de deux évêques.

Depuis le 3 août 1891, d'après les rapports du père et du fils, tout est nor-

mal chez cet enfant. Il visite maintenant avec amour et en catholique l'église

catholique, prie avec ferveur, apprend bien à l'école au cours de la posses-

sion il ne pouvait les fréquenter et fait la joie de ses parents. Dans les trois

64 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

premiers jours qui suivirent l'expulsion du démon, il se passa des choses ef-

frayantes dans la maison des parents : on croyait il chaque instant que la maison

allait s'écrouler. Mais le quatrième jour, la tranquillité revint et elle existe en-

core. Le jour de l'Ascension de Marie, le père est venu avec son fils pour me

remercier encore une fois. Mon coeur était content de voir cet enfant en pleine

santé car la possession l'avait beaucoup fait maigrir.

Ce rapport a été écrit par le P. Aurélian qui chassa le démon, en éternel sou-

venir, pour les archives de la province d'Altoetting aussi bien que pour les

archives du cloître de Wemding. '

Wemding, le 15 août 1891.

P. Aurélian, capucin.

Tel est le rapport intégral du P. Aurélian. La Gazette de Cologne envoya

un de ses rédacteurs dans la région pour s'enquérir de ces événements. Le

rédacteur constata que dans le pays à Wemding, personne ne doutait de

l'authenticité de ces faits. Il y avait seulement quelques différences dans

les versions.

A l'origine de la maladie, les époux Muller s'étaient adressés au prê-

tre catholique de Feuchtwangen qui les avait envoyé au médecin du can-

ton. Celui-ci avait porté le diagnostic d'hystérie. Lorqu'il vit l'enfant

pour la première fois, la mère lui dit : « dans une demi-heure ça va le

prendre ». En effet, dans une demi-heure l'enfant se jeta sur un banc,

frappant autour de lui des mains et des pieds. Si le médecin lui signi-

fiait très énergiquement de rester tranquille, il obéissait à cet ordre.

Mais ce praticien ayant déclaré aux parents que leur fils serait plus vite

guéri dans un établissement spécial, ceux-ci décidèrent de ne pas le sou-

mettre plus longtemps au traitement médical. « Il faudrait encore men-

tionner, ajoute le rédacteur de la Gazette, que le diable principal qui pos-

sédait l'enfant devait être d'origine bavaroise ou tout au moins qu'il était

depuis longtemps acclimaté en Bavière, car il empruntait l'idiome bava-

rois et disait par exemple i moag net pour ich magnicht ». (1)

A. Souques.

(1) Nous joignons à l'intéressant article de notre collaborateur un plan de la cha-

pelle de Vallombrosa (Italie) dite des Bienheureux, dans laquelle on guérissait les pos-

sédés (Pl. VII). On remarque de chaque côté de l'autel deux excavations où étaient pla-

cés se faisant vis-à-vis, l'exorciste et le possédé. Tous les deux restaient enfoncés

là jusqu'au milieu de la poitrine, pendant trois heures après lesquelles le possédé était

censé guéri (N. D. L. R.). 1

Le gérant : Louis BATTAILLE.

Imp. Vve LOURDOT, 33, rue des Batignolles, Paris.

PHOTOTYPI : A. LONDS Photocollocrapmie C. & L.

CHAPELLE DE VALLOMBROSA, DITE DES BIENHEUREUX

- DANS-LAQUELLE ON-GUÉISAIT-L FÛ55ÉDÉ

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

Hôpital Necker. Clinique chirurgicale (t)

ÉLONGATION ET RÉSECTION DU NERF MÉDIAN

POUR DEUX CAS DE NÉVRITE TRAUMATIQUE

Vous m'avez vu, Messieurs, pratiquer tout récemment l'élongation du

nerf médian chez un homme atteint de névrite traumatique de ce nerf.

Quatre jours après cette opération, un second malade atteint de névrite

traumatique du médian se présentait dans nos salles.

Vous avez pu voir que notre intervention, chez le premier malade, nous

avait donné un résultat fonctionnel excellent. Je vais aujourd'hui, chez

notre nouveau blessé, chercher à modifier également, par une intervention

rationnelle, les troubles tropliiques développés dans le territoire du nerf

lésé. '

Je veux d'abord vous rappeler l'histoire de ces deux malades, et je sai-

sirai l'occasion pour étudier avec vous la question si intéressante des né-

vrites traumatiques.

Voici dans quelles conditions se sont présentés nos deux blessés :

Le premier (celui sur lequel nous avons pratiqué l'élongation) s'est pré-

senté à l'hôpital dans les circonstances suivantes : le 27 mars 92, en tom-

bant au travers d'un vitrage, il s'était fait une plaie peu profonde mais

assez étendue en longueur à la partie interne de la région antérieure de

l'avant-bras gauche, en pleine région des vaisseaux et nerf cubitaux. En

outre, on constatait chez lui une contusion du thorax et surtout une en-

torse du poignet gauche.

(1) Leçons du 20 juin 1892 et du 10 janvier 1893 recueillies par M. F. L. Genouville,

interne du service.

vi I . 5

66 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

La plaie fut suturée et guérit rapidement. La contusion du thorax céda

à l'application de quelques ventouses scarifiées. Mais le poignet resta long-

temps douloureux et gonflé : ce qu'il y avait de particulier, dans cette en-

torse (assez accentuée pour mériter le nom d'arthrite traumatique), c'é-

taient les douleurs très vives dont se plaignait le malade, douleurs qui

siégeaient dans la partie antérieure de l'avant-bras et dans le poignet.

C'est au point qu'il ne put dormir pendant les douze premières nuits,

et cela malgré l'immobilisation dans un appareil ouaté avec attelle dorsale,

le tout appliqué par dessus le pansement de la plaie antibrachiale. Il était

pansé tous les deux jours, car ces douleurs nous étonnaient un peu, et nous

' le suivions de très près : nous constatâmes aussi un oedème prononcé et

persistant de tout l'avant-bras, bien qu'il n'y eut pas trace de lymphangite.

Au bout d'une quinzaine, la plaie était fermée complètement, les dou-

leurs et le gon(lement avaient presque entièrement disparu, mais, quand

nous supprimons tout enveloppement, nous constatons une raideur très ac-

centuée des articulations du poignet et même des doigts, avec une impo-

\ tence fonctionnelle très marquée des fléchisseurs des doigts. Il en résulte

que la main est en extension, et absolument incapable, par la raideur des

articulations et l'impotence des muscles, de rendre au malade le moindre

service. En même temps les doigts, dans la sphère du médian, étaient de-

venus insensibles, et ne sentaient même plus les doigts du masseur.

Le malade quitte l'hôpital le 16 avril, guéri de sa plaie, mais présen-

tant encore une raideur considérable du poignet et de la main. On lui pres-

crit des douches sulfureuses, du massage, et plus tard l'électrisation. Mais

rien n'y fait, et le malade rentre à l'hôpital le 25 mai, porteur maintenant

; d'ulcérations qui dénotent des troubles trophiques dans la sphère du nerf

médian. En effet, on constate d'abord un épaississement et une desquama-

tion de la peau dans tout ce territoire, avec des phlyctènes siégeant sur les

( doigts : l'une occupe la pulpe du pouce, une seconde la pulpe de l'index,

une troisième sur la seconde phalange de l'index ; cette dernière phlyctène

est ulcérée, le derme est en partie détruit à son niveau.

En outre on constate toujours, comme je vous le disais tout à l'heure, la

raideur du poignet et de la main, anesthésie complète au niveau des doigts

l environnant le médian, et enfin un certain degré d'atrophie de l'éminence,

t thénar. Enfin l'exploration électrique dénote une perte complète de la con-

tractilité des fléchisseurs de l'index et du médius, même a un fort courant

faradique ; on voit seulement se contracter quelques fibres de l'abducteur

du pouce, mais leur action est insuffisante pour entraîner le mouvement.

Pour terminer cet examen clinique, nous nous assurons que le malade

n'offre aucun antécédent hystérique : il ne présente aucun stigmate, en

particulier pas de rétrécissement du champ visuel.

ÉLONGATION ET RÉSECTION DU NERF MÉDIAN / 67

Le malade se présentait donc avec la triade symptomatique suivante :

paralysie, anesthésie et troubles trophiques dans le territoire du médian. Il

était donc bien évident que ce nerf avait dû être lésé. Mais la plaie causée

par l'éclat de verre siégeait dans la région des vaisseaux et nerfs cubitaux,

notablement en dedans du trajet du médian. On pouvait alors supposer

que le fragment de verre avait par cette voie, pénétré obliquement jus-

qu'au nerf médian. La lésion du médian par ce mécanisme était en somme

possible, et dès lors probable, quoique ce nerf n'ait pas paru touché lors

de la suture de la plaie, le lendemain de l'accident. Quoiqu'il en soit.

comme d'une part les lésions de névrite traumatique étaient évidentes,

et que d'autre part la blessure du médian par le fragment de verre était

encore l'hypothèse la plus vraisemblable, je me décidai il aller à la recher-

che du nerf médian, et dans ce but, le 3 juin 1892, je pratiquai dans le

quart inférieur de l'avant-bras, une incision longitudinale répondant au

trajet du nerf en question.

Le nerf médian était normal en ce point et il était clair qu'il n'avait pas

été lésé à ce niveau. Cependant les troubles trophiques étaient manifestes :

il y avait donc lésion certaine du nerf en un point quelconque.

Or deux traumatismes avaient porté sur cette région et avaient pu at-

teindre le médian. L'un était cette plaie par éclat de vitre, l'autre l'entorse

du poignet.

Ne trouvant pas de lésion du médian au niveau de la première, j'allai

mettre à nu le nerf médian à la face antérieure du poignet.

J. Là nous trouvâmes la lésion : le nerf nous apparut épaissi, d'aspect terne

et mat, ayant perdu l'apparence translucide d'un cordon nerveux normal,

enfin impossible à isoler de sa gaine celluleuse. Il devenait évident que,

lors de la chute, il y avait eu en même temps que l'entorse, une lésion du

nerf médian soit par tiraillement soit par contusion ou par tout autre mé-

canisme.

Quoiqu'il en soit nous constatâmes en même temps l'intégrité des os ;

pas le moindre signe de fracture, pas d'apparence de cal, c'était donc bien

une vulgaire entorse, comme nous l'avions reconnu dès l'entrée du ma-

lade.

Dans les traités classiques, on lit que la névrite traumatique peut se

présenter à titre de complication dans les fracturer, luxations, entorses et

contusions. Pour les fractures, point n'est besoin d'insister, le fait est bien

connu. Dans les luxations, on sait aussi qu'une extrémité osseuse déplacée

peut comprimer, contusionner, tirailler, en un mot léser un nerf et que le

résultat d'un tel traumatisme est souvent une névrite. Dans le cas de con-

Itisioii, violente ou chronique, on conçoit encore qu'un nerf puisse être

lésé. Mais dans l'entorse, la relation entre les lésions articulaires elles lé-

68 NOUVELLE ICONOGRAPIIIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sions des nerfs est moins facile à saisir. Le fait est certainement rare et cu-

rieux, tellement curieux que, pour ma pari, c'est le premier que j'aie ja-

mais observé.

Lorsque j'ai trouvé le nerf avec celte couleur blanc mat, évidemment

malade au niveau de la face antérieure du poignet, vous m'avez vu hésiter

sur la conduite que je devais tenir : allais-je pratiquer l'élongalion ou la

résection ?

Il me sembla que la résection devait être réservée aux cas où le nerf

présentait soit un renflement cicatriciel (preuve de solution de continuité

des fibres) soit des adhérences trop intimes avec les tissus voisins. Ce n'é-

Lait pas là le cas, el, l'élongation me semblant indiquée, je soulevai le nerf

sur une sonde cannelée, jusqu'à 3 ou 4 centimètres de hauteur au-dessus

de l'avant-bras.

La plaie refermée est suturée et, par dessus le pansement sec nous ap-

pliquons un appareil plâtré.

Dans la soirée et les jours suivants, le malade accuse, au niveau de la

plaie, des élancements et des douleurs fulgurantes. Puis tout se calme et

8 jours après l'opération, le 11 juin, on renouvelle le pansement. Nous

constatons alors 1° que le pouce, l'index, et surtout le médius peuvent exé-

cuter quelques mouvements étendus; 2° que les doigts, bien qu'ils soient

encore engourdis, ont recouvré la sensibilité du contact ; 3° que les phlyc-

tènes ont disparu et que l'ulcération de l'index est cicatrisée. Aux panse-

ments suivants nous constatons de nouveaux progrès, et aujourd'hui (20 juin)

le malade est, comme vous avez pu le constater tout à l'heure dans la salle,

entièrement guéri de ses troubles trophiques, moteurs et sensitifs.

Quatre jours après l'opération pratiquée sur le malade dont je viens de

vous parler, le hasard nous amenait un jeune homme porteur de lésions

analogues. Ce 2e malade présentait, à 3 centimètres environ au-dessus du

pli de flexion du poignet, une cicatrice transversale, et au niveau des doigts,

dans le territoire du médian, des ulcérations analogues à celles quenous

avions constatées sur notre premier malade.

Ce jeune homme était tombé, le 26 février 1892 (il y a 4 mois environ)

sur un éclat de verre. Le médecin qui le pansa lui mit la main en flexion,

en lui disant qu'il craignait une plaie tendineuse ; ce renseignement, bien

qu'assez obscur, est pourtant une preuve que la plaie était profonde, et

que le médian a pu être touché. Dans quelles proportions a-t-il été atteint ?

Voilà ce que nous ne savons pas.

A-t-il été contus, tiraillé, sectionné complètement ou partiellement ?

Cette dernière hypothèse nous semble la plus rationnelle; car le seul fait

qu'il y a des troubles de nutrition indique que la section du nerf a dû être

plutôt partielle que totale.

NOUVELLE Iconographie DE la SALP122RIERC T VI. PL. VIII.

Phototype négatif A. LONDE Photocollographie Chêne ET LONGL-1 T

TROUBLES TROPHIQUES CONSÉCUTIFS A UNE BLESSURE

J DU NERF MEDIAN

LTq. ATTAILLE LT ..Cie

i'ditkurs

ÉLONGATION ET RÉSECTION DU NERF MÉDIAN 69

A l'examen purement objectif, ce jeune homme présente au niveau du

médius une ulcération terminale, à fond sanieux, et même gangreneux ; \

au centre on voit l'extrémité nécrosée de la' phalangette (PI.-VIII).

A l'extrémité de l'index, on remarque' une espèce de panaris qui a grande

analogie avec la lésion récemment décrite sous le nom de panaris analgé-

sique.

Ces ulcérations de l'index et du médius ont débuté il y a environ un

mois, c'est-à-dire deux mois et demi à trois mois après-le traumatisme.

On constate, en outre de ces troubles trophiques, une insensibilité abso-

lue des deux dernières phalanges du médius et de l'index,' ainsi que des {

faces interne du pouce et externe de l'annulaire. La première' phalange de

ces doigts n'offre qu'une notable diminution de la sensibilité. Mais, au ni-

veau des deux dernières phalanges, l'aneslhésie est absolue, totale et porte \

sur les trois modes de sensibilité, à la température, à la douleur et au con /

tact. C'est donc une anesthésie vraie.

La motilité, chez notre jeune malade, est aussi atteinte, mais moins

complètement que la sensibilité; les muscles de l'éminence thénar parais-

sent se contracter dans le mouvement d'opposition, qui s'exécute assez bien;

mais, si on lutte contre le pouce quand il se met en opposition, on a faci-

lement raison de sa résistance ; de plus (et c'est là un détail sur lequel

j'attire votre attention) à mesure que le pouce se laisse écarter,' il subit un \

mouvement de rotation et de renversement, qui le place sur l'alignement f

des autres doigts, presque en abduction. Il est vraisemblable que l'innerva-

tion des trois muscles superficiels de l'éminence thénar est partiellement

compromise, et qu'il en résulte une parésie de ces muscles, incapables de

résister à une poussée un peu vigoureuse, tandis que le court adducteur, )

innervé par le cubital en véritable interosseux qu'il est, a conservé son J

innervation intacte, intacte aussi sa contractilité.

Notons encore, pour compléter l'histoire de notre malade, un certain de-

gré de sensibilité de la cicatrice antibrachiale, mais rien de'cettè hyperes-

thésie douloureuse que l'on rencontre dans certains cas. Chez notre pre-

mier opéré, au contraire, la cicatrice ne présentait aucune sensibilité.

En résumé, ce second malade nous présente : : I° des troubles trophiques ;

2° des troubles de la sensibilité ; 3° des troublés de la motilité., et cela dans

le territoire innervé par les branches terminales du nerf médian. Le mé-

dian est donc lésé, et a probablement subi une section incomplète, trauma-

tisme qui semble éminemment favorable au développement de la névrite

avec troubles trophiques.

Voici donc deux malades chez lesquels le nerf médian a été lésé, et qui,

outre l'anesthésie et la paralysie consécutives à l'accident, ont présenté

tous deux des troubles trophiques. Or ces troubles trophiques à la suite de

70 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

lésions nerveuses traumatiques sont aujourd'hui bien connus ; ils sont dûs

à la névrite qui survient à la suite du traumatisme, dans un délai plus ou

moins rapide, comme nous le verrons tout à l'heure.

Quoiqu'il en soit, l'existence de la névrite consécutive aux sections in-

complètes des nerfs est bien démontrée par l'observation clinique et par

l'expérimentation sur les animaux, et si l'on ne peut dire que la démons-

tration en est absolument acquise, on peut du moins affirmer que la névrite

survient presque toujours dans les cas de plaies incomplètes des nerfs. Les

symptômes de ces névrites traumatiques sont les suivants :

n On constate généralement dans le territoire du nerf lésé une élévation

I de la température locale. Puis des changements se manifestent du côté de

, la peau, qui s'amincit et présente un aspect luisant que les Anglais carac-

térisent sous le nom de glossy slrin. A ce niveau, l'épiderme desquame ou

1 au contraire s'épaissit par places, donnant naissance sur les phalanges à

.des espèces de verrues. La sudation est abondante et s'exagère à la moindre

/ émotion, par exemple, quand on examine le malade (nous avons pu cons-

tater ce signe chez notre jeune blessé). Les poils deviennent grêles, puis

tombent et ne repoussent pas. Les ongles prennent l'apparence d'un cro-

cbet, d'une griffe, par suite d'une double incurvation dans le sens antéro-

postérieur et dans le sens transversal.

Il n'y a rien ici qui ressemble au doigt hippocratique des tuberculeux,

lequel est caractérisé aussi par un certain degré d'incurvation de l'ongle,

mais surtout par la forme en massue que prennent les extrémités des doigts,

forme qui résulte de troubles trophiques différents de ceux dont nous par-

lons.

Les troubles trophiques les plus curieux et les plus difficiles à expliquer

sont les éruptions que l'on observe dans les troubles trophiques consécutifs

aux lésions nerveuses ; quelquefois c'est un zona, avec de belles vésicules

d'abord transparentes ; quelquefois les vésicules sont plus petites, c'est de

/ l'eczéma ; dans d'autres cas, plus rares, on observe des bulles volumi-

neuses, pemphigoïdes. J'ai faitmouler, à Saint-Louis, un sujet qui présen-

tait une éruption pemphigoïde consécutive à une lésion nerveuse. Les trou-

bles trophiques ont apparu tardivement chez nos malades surtout chez

le 2e. Je voyais la semaine dernière, à l'Hôtel-Dieu, un malade porteur

r d'une grosse ampoule venue 8 jours après l'accident. Enfin j'ai retrouvé

Il dans mes notes, le cas d'un enfant de 3 ans chez lequel les phlyctènes

1 apparurent trois jours après le traumatisme. On observe quelquefois des

lésions plus profondes ; on a vu de véritables faux-phlegmons se produire;

/'puis des ulcérations d'un caractère spécial. Mais s'il y a de l'érythème et

de la rougeur la suppuration ne se produit jamais.

Je ne puis m'empêcher, Messieurs, d'établir un rapprochement entre

ÉLONGATION ET RÉSECTION DU NERF MÉDIAN 71

ces troubles trophiques par blessure des nerfs et le mal perforant classi-

que : chez notre premier malade, l'aspect des ulcérations rappelait, en

petit, l'aspect du mal perforant avec son ulcération centrale, son épaissis-

sement de l'épidémie au pourtour, et l'anesthésie des téguments circonvoi-

sins.

Mais il est d'autres analogies beaucoup plus frappantes et plus réelles :

je veux parler du panaris analgésique et des ulcérations de la syringomyé-

lie.

Le panaris analgésique, décrit en 1883 par un médecin breton, nommé

Morvan, est une lésion qui se montre sur les doigts, lésion ulcérative, tro-

phique, analogue aux ulcérations que présentent nos deux malades. Le

panaris analgésique est ordinairement indolent; il peut présenter de la

douleur et un aspect enflammé qui lui a fait donner le nom significatif de

faux phlegmon, mais sans tendance à la suppuration. Au contraire il tend

à l'ulcération, à la gangrène des parties superficielles, à la nécrose des os

et peut aboutir à l'ouverture des articulations phalangelliennes par nécrose

des ligaments capsulaires ; les lésions sont généralement multiples, s'ac-

compagnant de douleurs rhumatoïdes avec faiblesse et atrophie du mem-

bre. Il y a abolition complète de toute sensibilité.

Dans la syringomyélie, on observe aussi des troubles trophiques analo-

gues à ceux des névrites. Cette affection est, vous le savez, caractérisée par

des lésions centrales consistant en fonte de la substance grise qui constitue

la commissure grise de la moelle. Cette substance grise se transforme peu

à peu en une matière analogue à de la glu, d'où le nom de dégénérescence

gliomateuse. C'est là la lésion primitive. Mais secondairement, et presque

simultanément, cette fonte gliomateuseaccroîtiacavi té normalement presque

nulle du canal de l'épendyme : d'où l'aspect de la moelle creusée d'un ca-

nal central relativement considérable a été comparé à un roseau (syringo-

myélie) signifiant moelle en roseau.

Dans certains cas, les cornes antérieures peuvent être atteintes, et alors

s'ensuivront des troubles de la motilité, avec atrophie et paralysie des

muscles; d'autres fois c'est sur les cornes postérieures que s'étendra le pro-

cessus gliomateui, et des troubles de sensibilité spéciaux en seront la con-

séquence.

Les troubles de la sensibilité ont un caractère spécial ; ils sont dissociés,

c'est-à-dire qu'il y a perte de la sensibilité à la douleur et à la tempéra-

ture, avec conservation de la sensibilité du tact. C'est ce que M. Charcot a

appelé la dissociation syringomyélique de la sensibilité. Quand la lésion

gagne en outre les cordons postérieurs de la moelle, la sensibilité est com-

plètement abolie sous ses trois formes. Mais il y a encore, et c'est là que je

veux en venir surtout, des troubles trophiques exactement comparables

72 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

aux troubles trophiques de cause périphérique et traumatique. Ce sont des

ampoules, des maux perforants, des ulcérations du derme, voire même des

plaques de sphacèle, avec éruptions huileuses; parfois bouffissure et oedème

blanc ou bleu des extrémités des doigts. Il en résulte des lésions absolu-

ment analogues au panaris analgésique de Morvan.

Quelquefois, mais beaucoup plus rarement, peuvent se produire des

fractures présentant les caractères des fractures dites spontanées, et quel-

quefois aussi des arthropathies analogues à celles observées dans le tabes.

La maladie de Morvan est-elle identique à la syringomyélie ? Telle est

la question qui s'est posée depuis quelques années. Une autopsie de M. Jof-

froy semble établir que c'est une- seule et même maladie. Mais les parti-

sans de la réalité se fondent sur ce qu'il y a dissociation de la sensibilité

dans la syringomyélie et au contraire perte absolue et complète dans la

maladie de Morvan. Mais les observations cliniques ont montré depuis que

la dissociation pouvait aussi s'observer dans la maladie de Morvan ; nous

avons vu d'autre part que la perte de la sensibilité est quelquefois totale

dans le syringomyélie. Il semble donc qu'il y ait plus que de l'analogie

entre les deux affections, et qu'on puisse regarder la maladie de Morvan

soit comme un épisode, soit comme une forme atypique de la syringomyé-

lie (1).

Messieurs, cette digression sur le terrain de la médecine m'a paru né-

cessaire pour vous mettre en garde contre des erreurs de diagnostic. Ceux

d'entre vous qui voudraient étudier la question de plus près au point de

vue médical, trouveront ces faits développés dans une clinique de M. Char-

cot publiée dans la Gazette hebdomadaire du 11 avril 1890 et dans la

thèse de Brül1 (1890). M. Le Fort a également traité ce sujet dans une cli-

nique publiée dans le Mercredi médical du 30 décembre 1890.

Le diagnostic peut quelquefois se poser entre la syringomyélie de la ma-

ladie de Morvan d'une part, et d'autre part des névrites périphériques

causées par des traumatismes des nerfs : certes, dans le cas de nos deux

malades, l'hésitation n'était pas permise : toutes les fois qu'il y a plaie ou

cicatrice de plaie, et dans le voisinage des troubles nerveux trophiques, le

diagnostic s'impose. Mais il est, comme on en rencontre toujours en clini-

que, des cas dont l'interprétation demande à être examinée de plus près :

(1) La question s'est encore élargie depuis, et elle a reçue un regain d'actualité par

les récentes communications de M. le Dr Zambaco à l'Académie de Médecine. On sait

que pour cet auteur la maladie de Morvan ne serait autre chose qu'une lèpre larvée. Il

y aurait donc en face des troubles trophiques localisés dus à des névrites traumatiques

comme celles que nous venons de décrire, des troubles trophiques, identiques comme

aspect extérieur, mais non localisés, et dus à des lésions centrales du système nerveux,

lésions qui ressortiraient à trois maladies bien semblables, sinon identiques : la mala-

die de Morvan, la syringomyélie et la lèpre.

ÉLONGATION ET RÉSECTION DU NERF MÉDIAN 73

tels ces malades qui, ayant longtemps marché à l'aide de béquilles, voient

survenir des troubles trophiques du membre supérieur ; il faut alors savoir

reconnaître pour cause de ces lésions ulcératives la contusion chronique

par compression prolongée des nerfs dans l'aisselle.

D'autres fois, c'est une contusion violente qui a frappé un nerf : la dou-

leur a disparu, le malade a pu oublier le traumatisme, mais le nerf a été

lésé et une névrite se déclare peu à peu, ayant pour conséquences visi-

bles des troubles trophiques dont l'interprétation pourra devenir embar-

rassante et qu'on sera quelquefois tenté de mettre sur le compte de la

syringomyélie. Enfin nous avons dit que le cas est facile où les lésions ul-

cératives se produisent dans la sphère d'une plaie nerveuse bien et dûment

constatée. Mais il n'est pas rare de voir des cas de névrite extensive : le

médian seul a été touché et le premier il est atteint de névrite; mais le

cubital, son voisin, peut aussi se prendre au bout de deux à trois mois ; il

en résulte une sorte de généralisation des lésions qui pourrait donner le

change, si l'on n'était prévenu, et faire croire que le traumatisme périphé-

rique a donné naissance à une lésion des centres.

Néanmoins, dans les névrites consécutives aux traumatismes, les trou-

bles de la sensibilité sont généralement distribués par territoires nerveux,

tandis que, dans les maladies centrales comme la syringomyélie, l'anesthé-

sie se montre par segments de membre. Cette différence de distribution est

une indication précieuse dans les cas embarrassants.

En face de ces troubles trophiques, de ces névrites périphériques trau-

matiques, de quels moyens d'action pouvons-nous disposer ?

Autrefois on était obligé de s'abstenir dans la plupart des cas, ou bien,

quand les névrites s'accompagnaient de douleurs trop vives (car il y a des

névrites extrêmement douloureuses), il fallait se résoudre à l'amputation.

J'ai vu Nélaton amputer l'avant-bras chez un malade atteint de névrite

consécutive à une plaie de la main, et dont la névrite s'accompagnait de

douleurs atroces.

Aujourd'hui, grâce à l'antisepsie, et aussi grâce aux connaissances plus

étendues que nous possédons sur la physiologie normale et pathologique

des nerfs, nous pouvons intervenir sans aucun risque, et même avec de

grandes chances de succès ; deux procédés sont notre disposition : le pre-

mier, le plus simple, convient aux cas simples où le nerf est peu malade,

où il n'a pas subi de section même partielle, où il ne présente pas de ren-

flement cicatriciel à exciser : c'est l'élongation que j'ai pratiquée sur notre

premier malade et vous savez quel succès nous a donné cette première opé-

ration. Mais chez notre blessé d'aujourd'hui, la cicatrice paraît adhérente;

il nous faudra évidemment disséquer le nerf au milieu d'une gangue fibreuse

cicatricielle. Si la dissection est possible et si l'état du nerf le comporte, je

74 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ferai l'élongation. Sinon, et je crois bien que c'est ici le cas, je serai forcé

d'en venir à la résection, suivie de la suture des deux bouts, en suppri-

mant la partie atteinte de névrite cicatricielle.

II

Ceux d'entre vous qui assistaient à ma leçon du 20 juin de l'année 1892,

il y a six mois, se rappellent m'avoir vu opérer un malade, atteint de

troubles trophiques dans la sphère du nerf médian, à la suite d'une plaie

de l'avant-bras par éclat de vitre. C'est ce même malade, guéri, que je vous

présente aujourd'hui. Vous pouvez voir ici, à la face antérieure de son

avant-bras, deux cicatrices, l'une verticale et rectiligne (c'est la cicatrice

de la plaie opératoire) ; l'autre oblique et légèrement courbe (c'est la trace

qu'a laissé la plaie par éclat de verre).

Vous connaissez déjà l'histoire de ce malade jusqu'au jour où je l'ai

opéré : il me reste donc, pour compléter son observation, à vous exposer

le manuel opératoire et les suites de l'intervention.

Le malade étant anesthésié, la région lavée et aseptisée par précautions

convenables, la main et l'avant-bras, enveloppés de compresses, sont re-

couverts par la bande d'Esmarch ; cette application de la bande d'Esmarch

est indispensable pour bien voir ce que l'on fait, et ne pas être gêné parle

sang dans la suture nerveuse.

Après l'incision verticale des téguments suivant l'axe de l'avant-bras, et

libération de leur partie profonde qui adhère au niveau de la cicatrice, on

tombe sur les tendons du grand palmaire et du petit palmaire, qui sont

disséqués, mobilisés, et réclinés : le premier en dehors, le second en de-

dans. Dans ce temps de l'opération, le ligament antérieur du carpe est en-

tamé pour donner du jour en bas, et permettre de mieux écarter les ten-

dons des palmaires.

On aperçoit alors le médian, qui présente les modifications suivantes :

le nerf présente une portion amincie, transparente, entre deux renflements

qui donnent au toucher la sensation de deux noyaux durs ; le noyau cen-

tral ou supérieur est le moins volumineux. L'inférieur ou périphérique

est plus gros ; de plus il est aplati et de teinte opaque et nacrée, preuve

macroscopique de dégénérescence.

Une bride de tissu cicatriciel rattache la partie malade du nerf aux cou-

ches profondes. Evidemment on se trouve ici en présence d'une plaie in-

complète dont le siège correspond assez exactement à la cicatrice cutanée.

Les deux renflements sont réséqués, ainsi qu'une tranche suffisante de

cordon nerveux, de manière à suturer des tissus sains ; une dernière sec-

tion bien nette est pratiquée, et, sur une largeur de 2 à 3 centimètres, les

deux bouts du nerf ainsi avivé sont mobilisés et soumis à une légère trac-

ÉLONGATION ET RÉSECTION DU NERF MÉDIAN 75

tion qui constitue même un certain degré d'élongation. La suture est alors

pratiquée au catgut très fin, par le procédé dit de Mikulicz, procédé qui

n'est autre que celui que j'ai depuis longtemps proposé pour la suture des

tendons.

Ce procédé consiste, je vous le rappelle, à passer d'abord dans chaque

extrémité du nerf, un fil qui le traverse suivant son diamètre; ce fil est

passé à un centimètre environ de la surface de section ; on le serre jus-

qu'à ce que les deux bouts du nerf viennent au contact, et on le noue sur

le côté. L'ensemble de ce premier point (fil d'appui) forme un véritable

cadre qui rapproche les deux extrémités du tronc nerveux et les main-

tient déjà sensiblement en contact. Pour obtenir une coaptation plus par-

faite, de nouveaux fils (sutures d'affrontement) sont passés en des points

superficiels du nerf, et au nombre de trois ou quatre. Ces fils d'affronte-

ment empêchent les déplacements latéraux (Fig. 2).

La plaie est suturée au crin de Florence et, pour plus de sûreté, un pe-

tit drain est placé pour 48 heures, dans l'angle inférieur de l'incision. Par-

dessus le pansement, un plâtre est appliqué pour maintenir la main en

flexion assez prononcée. Quant aux troubles trophiques de l'index et du

médius, nous appliquons purement et simplement à leur surface un pan-

sement au salol, sans toucher à la phalangette en voie de nécrose et d'éli-

mination, curieux de voir la guérison spontanée se faire ; nous avions le

droit de l'espérer si la suture réussissait complètement, et l'événement a

justifié mes prévisions.

Le 22 juin, premier pansement, nous retirons le drain. Depuis ce temps

la plaie opératoire est soumise au pansement rare : les fils sont enlevés le

dixième jour, et de ce côté rien d'intéressant à noter.

Du côté des troubles trophiques des doigts, au contraire, nous observons

des phénomènes des plus instructifs.

L'extrémité de l'index, qui était seulement ulcérée, mais dont l'ulcéra-

tion n'allait pas jusqu'à l'os, est guérie la première : le 8 juillet la croûte

qui s'était formée à l'extrémité du doigt, se détache.

Le 18 juillet, la cicatrisation est complète. Du côté du médius, l'extré-

mité de la phalangette nécrosée se détache le 4 juillet.

Le 18 juillet, on constate que la réparation se fait rapidement.

Le 16 août, la cicatrisation du médius est complète : on enlève l'appa-

Fig. 2. - Procédé de suture des nerfs.

76 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

reil plâtré qui est par conséquent demeuré 50 jours en place. On met encore

un petit pansement ouaté pour protéger la main et le 13 août tout panse-

ment est supprimé.

Quanta la sensibilité, complètement disparue au moment de l'opération,

elle a commencé à revenir assez rapidement, et, dès le pansement du 8 juil-

riel, on constatait un retour très manifeste de cette fonction : depuis lors, les

progrès de la sensibilité ont été lents, mais constants. '

Le 24 octobre, le malade, à qui nous avions bien recommandé de venir

nous montrer sa main, se présente absolument guéri : il a recommencé à

travailler le 10 octobre.

Nous constatons alors que l'index a guéri sans déformation : l'ongle est

seulement un peu plus court qu'à l'autre main.

L'ongle du médius a repoussé : toute trace de troubles trophiques a dis-

paru, et l'on ne voit plus qu'une petite cicatrice terminale déjà pâlie. On

remarque seulement un certain degré d'incurvation de l'ongle, tenant à ce

que le doigt est raccourci par la chute d'un bout de phalangette.

La force est revenue dans celte main, et les muscles se sont reformés.

L'exploration de la sensibilité est intéressante : à la piqûre, on trouve la

'1 sensibilité normale partout sauf au niveau des deux phalanges de l'index

et du médius : à ce niveau elle est notablement diminuée, mais non plus

abolie. En retournant l'épingle, et en agissant par pression seulement, au

(moyen de la tête, on trouve que cette pression, d'abord ne détermine au-

cune sensation particulière au niveau de la main ; mais au niveau des deux

phalanges en question, la pression détermine des fourmillements dans ces

deux doigts, et ces fourmillements sont d'autant plus accentués qu'on se

rapproche davantage de l'extrémité des doigts. A l'extrémité même, la

sensation de fourmillement est maxima.

Aujourd'hui (10 janvier 93) l'état s'est amélioré, la main a encore re-

pris de la force, l'incurvation de l'ongle et la cicatrice terminale ont ten-

dance à disparaître. Le retour de la sensibilité poursuit sa marche toujours

) lente, mais progressive.

En somme, ce malade est absolument guéri. Il nous signale quelques

engelures sur l'index, mais je ne vois rien d'étonnant à ce que ces lésions,

déterminées par le froid, se soient produites en un point de moindre ré-

sistance.

L'examen du fragment de nerf réséqué chez ce second malade a été exa-

miné au laboratoire du service par MM. Fabre-Domergue et Téloan, qui

nous ont remis la note suivante :

Le fragment enlevé, long de 2 centimètres présentait, vers sa partie mé-

diane un renflement très net ; après l'avoir plongé dans l'acide osmique

à 1 0/0, immédiatement après la section, on constatait que le bout péri-

ÉLONGATION ET RÉSECTION DU NERF MÉDIAN 77

phérique ne prenait pas la coloration noire caractéristique de la myéline,

coloration qui se montrait au contraire extrêmement nette au niveau du

bout central. Ce fait, à lui seul, établissait la dégénérescence du nerf au-

dessous du traumatisme.

L'examen histologique, pratiqué au moyen de coupes, a montré qu'il

ne s'agissait pas seulement d'une cicatrice fibreuse ayant amené l'atrophie

des tubes nerveux, mais qu'il y avait eu production d'un véritable névrome

par néoformation de tubes nerveux. Ceux-ci présentaient une disposition

enchevêtrée et irrégulière. Le renflement qui existait a la partie moyenne

du fragment excisé était causé par cette production anormale et répondait

au siège du névrome.

En somme, il s'est produit dans ce cas des phénomènes analogues à

ceux qui se passent au niveau de l'extrémité sectionnée d'un nerf dans un

moignon d'amputé.

A. LE DENTU,

Professeur de clinique chirurgicale.

Clinique médicale de l'Université de Genève.

TROIS CAS D'ARTHROPATHIES MYÉLOPATIIIQUES

Observation I.

Tabès dorsal. Troubles de la station, de la marche et de la sensibilité.

A1,thropathies multiples.

(Notes recueillies par MM. Maillart et Audeoud assistants).

Joséphine F. 59 ans, polisseuse.

Antécédents héréditaires. Son père s'est suicidé. Soeur alcoolique, morte

de néphrite. Pas d'autres cas nerveux dans la famille. ,

Antécédents personnels. Célibataire. Une fille mort-née à 14 ans, rhu-

matisme articulaire aigu. A 47 ans souffre de gastralgies, peut-être déjà

en rapport avec le tabes. Pas de maladie infectieuse, ni de syphilis, ni

d'excès alcooliques.

Maladie actuelle. A l'âge de 14 ans, pendant l'établissement de la mens-

truation, ont débuté des douleurs dans la jambe gauche. Un peu plus tard,

la jambe droite a été atteinte à son tour et pendant sept mois, la malade

a dû garder le lit. Puis elle a pu se lever et a repris peu à peu la faculté

de marcher. Les douleurs qui n'ont jamais cessé, ont pris par la suite le

caractère lancinant et fulgurant. Depuis l'âge de 48 ans la malade accuse

la sensation de sable sous les pieds. Vers l'âge de 53 ans elle aurait eu de

la diplopie passagère.

A 57 ans (Février 1890), le pied gauche commence à grossir au niveau

de l'articulation tibio-tarsienne.

Le gonflement articulaire progresse lentement sans aucune douleur et

sans l'empêcher de marcher.

En février 1891, la malade consulte un chirurgien qui lui fait faire

une bottine spéciale qui n'est pas supportée.

En janvier 1892, elle remarque une grosseur à la face postéro-inlel'l1e

du genou droit et des craquements à ce niveau, provoqués par les mouve-

ments. Peu à peu la grosseur envahit toute l'articulation, mais ce n'est

que cinq mois après que la marche devient presque impossible.

A plusieurs reprises elle a eu des crises gastralgiques et intestinales ;

1. )3ATTAILLI : ET <-CI"

Nouvelle Iconographie DE la SALPhCRIÈRâ Î DIi7.UR5 ^ T. VI. PL. X, XII

ARTHROPATHIE ET FRACTURE SPONTANEE TABÉTIQUES DEFORMATION DES PIEDS DANS LA MALADIE DE FRIEDREICH

Pl.T.IYl' A. L..., PIiOlOCOI.lOt7HAYN11 CHRNP CT LoNruir

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière £ T VI. PL. IX.

Phototype Ngo^Ti A. LONDF PHOTOCOLLO ? kAPHJ1. CHI : NK LT Li NGUr : 1

ARTHROPATHIE ET FRACTURE SPONTANÉE TABÉTIQUES

b nTTAILL1 : LT -C'e

EDITEURS

TROIS cas d'artropathies MYÉLOPATIIIQUES 79

quelques-unes si violentes que la malade croyait en mourir. Ce sont des

douleurs en ceinture avec vomissements, et constipation. Elles se succè-

dent plus ou moins intenses pendant un jour ou deux, puis se dissipent

tout à fait. Ménopause à 51 ans.

Entrée à l'hôpital en août 1892.

Femme petite, cheveux châtains, yeux gris, a toujours eu un tempéra-

ment nerveux et une intelligence peu développée.

Les bras, surtout le gauche, ont perdu de leur force depuis quelques

années. Le dynamomètre marque 1 3 droite, 4 à gauche. La force est mieux

conservée aux extrémités inférieures.

La malade peut se tenir debout et si la marche est difficile, c'est à cause

des déformations articulaires. On ne peut apprécier s'il y a de l'ataxie,

mais le signe de Rombergest très accusé. Aussitôt, en effet, qu'elle ferme

les yeux ou qu'il fait nuit, la malade titube et tomberait si on ne la rete-

nait pas.

Les réflexes patellaires sont totalement.abolis.

Les troubles de la sensibilité sont trèsmarqués.

Ce sont des douleurs fulgurantes dans les quatre membres, se mon-

trant tout à coup pendant quelques jours, puis cessant sans cause. Il y a

des fourmillements aux quatre extrémités. Sensation de sable à la plante

des pieds, avec froid habituel. La sensibilité tactile est partout normale,

sauf au pied droit où existe une espèce de dysesthésie en bottine. La sen-

sibilité à la douleur (piqûre, pincement) est abolie aux deux membres

inférieurs. La sensibilité thermique est pervertie également aux membres

inférieurs ; le froid est quelquefois ressenti comme du chaud ; la chaleur

est perçue comme du froid, ou comme sensation tactile indifférente ; bouf-

fées de chaleurs et sueurs fréquentes.

Parfois incontinence nocturne d'urine.

Troubles trophiques. Les dents, excellentes jusqu'à l'âge de 39 ans, sont

tombées, toutes les trente-deux, non cariées : la malade les cueillait avec

les doigts. Les ongles, les cheveux, la peau sont normaux.

Arthropathies. Le genou droit est le siège d'un gonflement énorme, fu-

siforme, qui remonte jusqu'à mi-hauteur delà cuisse. (I'1. IXetX).

Il mesure environ 22 centimètres selon le grand axe. La circonférence

au niveau de la rotule est de 44 centimètres (elle est de 37 cent. à «au-

che). La synoviale est épaissie et distendue dans tous ses culs-de-sac par

du liquide. La rotule n'est pas déformée, mais le fémur semble diminué,

y compris ses condyles qui sont à peine perceptibles. Par contre, le tibia

surtout au niveau de son plateau supérieur est hypertrophié et élargi. Les

craquements articulaires simulant un sac de noix, indiquent que les carti-

80 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

lages sont érodés. Les mouvements actifs sont en partie possibles, mais

limités du côté de la flexion par le gonflement articulaire.

Le mouvement de flexion ainsi que celui de l'extension se fait par une

série de saccades accompagnées de craquements, comme le doigt à res-

sort.

La jambe tourne en se fléchissant et en s'étendant sur son axe longitu-

dinal. Dans l'extension totale, il existe des mouvements de latéralité sur

un arc de 45°. Dans la station, le membre se met en varus ou valgus. Tous

ces mouvements ne provoquent aucune douleur.

L'articulation tibio-tarsienne droite présente un gonflement avec dé-

formation de la partie inférieure du tibia, sans craquements, ni hydar-

throse, ni mouvements anormaux, ni douleur.

L'articulation tibio-tarsienne gauche affecte la forme d'une baonnette..

Fig. 3. Détails de l'appareil à suspension du professeur Revilliod.

TROIS cas d'arthropathies MYÉOPATHIQUES 81

Elle est le siège d'un gonflement qui remonte à quatre travers de doigt

sur le bas de la jambe et occupe le tarse. Le pied est déjeté en dedans. La

malléole externe déformée et épaissie louche presque le bord externe de la

plante du pied. L'extrémité inférieure du tibia est fracturée, fracture qui

s'est produite sans violence extérieure. Le fragment entièrement détaché

glisse au moyen d'une pseudarthrose sur la face interne du corps du tibia

et sur l'astragale. Il y a de forts craquements articulaires. Les mouve-

ments actifs se font assez bien ; les passifs sont anormaux comme direc-

tion et étendue. Dans la station, le pied se met en varus. Il n'y a ni rou-

geur, ni chaleur, ni douleur.

Les autres articulations ne présentent pas d'altération.

Il n'y a rien à noter du côté des principales fonctions.

La vue est un peu diminuée des deux côtés. Les pupilles sont puncti-

formes et présentent le signe d'Argyll Roberlson. Pas d'atrophie papil-

laire.

La malade a été soumise pendant quelques mois journellement à la sus-

pension, sans effet appréciable.

Observation II.

Tabès dorsal chez un syphilitique. Ataxie. Troubles oculaires et urinaires.

Crise upoplectiforme. Artliropathie du genou gauche.

(Notes recueillies par MM. Ruel et Audeoud assistants).

V. Antoine 51 ans, ancien horloger.

Antécédents héréditaires. Il n'y a pas eu dans sa famille d'autres nerveux

qu'un frère mort à 60 ans d'hémiplégie droite.

Antécédents personnels. Variole à 17 ans. A l'âge de 20 ans, le malade

contracte un chancre suivi d'accidents cutanés. Pneumonie à 36 ans. Excès

alcooliques fréquents.

Maladie actuelle. A 27 ans, l'oeil gauche est frappé subitementd'unstra-

bisme interne qui s'accompagne de diplopie. Le D' Dor constate une para-

lysie du droit externe qui aurait cédé en six semaines au traitement ioduré.

A 31 ans, sans cause appréciable surviennent des douleurs fulgurantes

et térébrantes des membres inférieurs, douleurs passagères revenant une à

deux fois par mois et d'emblée accompagnées d'ataxie et d'incontinence d'u-

rine. L'ataxie va en augmentant et reste longtemps le phénomène prédo-

minant.

A 47 ans (1889), le malade entre pour la première fois à l'hôpital.

Homme châtain, grisonnant, yeux gris, myosis sthénique, acuité vi-

suelle un peu diminuée, mais pas de signe d'Argyll Roberson, pas de

strabisme, pas de diplopie.

vi - 6

82 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

L'ataxie est très marquée aux membres inférieurs ainsi que le signe de

Romberg. Dans l'obscurité ou les yeux fermés, le malade est incapable de

marcher sans trébucher.

Les douleurs fulgurantes des extrémités inférieures ont sensiblement

diminué, mais la sensibilité tactile est fortement émoussée, presque abolie

à la plante des pieds. Il en est de même de la sensibilité à la douleur. La

notion de la position des membres est conservée. Les réflexes patellaires

sont abolis. Les réflexes cutanés (plantaire, crémastérien, épigastrique)

diminués. Incontinence d'urine fréquente. Pas d'albuminurie ; pas d'ar-

thropathie, pas de troubles vaso-moteurs, le malade reste quelques jours à

l'hôpital, puis retourne à son travail qu'il continue pendant deux ans.

- A 49 ans (février 1891) se trouvant dans son atelier exposé au soleil, il

est pris d'un éblouissement avec vertige. Il se sent défaillir et tombe à

terre sans perdre tout d'abord connaissance. On le relève atteint d'une

hémiplégie gauche complète et on l'envoie à l'Hôpital où il arrive dans le

demi-coma et le stertor.

Arrivé à l'hôpital, le malade reprend peu à peu le sensorium. L'hé-

miplégie est complète et flasque, jambe, bras, face inférieure et supé-

rieure (signe de l'orbiculaire. L. Revilliod) (1).

La sensibilité est très diminuée dans le domaine du trijumeau gauche.

Cinq jours après cette attaque, le malade peut déjà faire quelques mouve-

ments, sortir de son lit, mais il est incapable, même soutenu, de se tenir

debout. Sept semaines après l'attaque, il peut se lever, s'habiller seul,

marcher, soutenu par un aide, de sa démarche ataxique. Le dynamomè-

tre marque 34 à la main gauche, 57 à droite.

Un nouvel examen de la vue dénote toujours la présence du signe d'Ar-

gyll Robertson. L'acuité visuelle est de z à droite et de à à gauche.

Les papilles sont blanchâtres, les artères diminuées, mais il n'y a pas

l'atrophie papillaire classique.

Pas de dyschromatopsie ni de rétrécissement du champ visuel.

Peu à peu l'état du malade s'améliore si bien qu'on l'envoie en septem-

bre à l'asile des convalescents.

En octobre 1892, âgé de 51 ans, il rentre pour la troisième fois à l'hô-

pital. Les symptômes de l'ataxie sont au même point. Il a regagné de la

force aux extrémités supérieures, comme en témoigne le dynamomètre

qui marque 42 à gauche, 60 à droite. Tout vestige de l'hémiplégie gauche

a disparu, sauf le signe de l'orbiculaire qui persiste.

La vue s'est améliorée; l'acuité visuelle est normale des deux côtés. Le

/

(1) Boïadjew. Le signe de l'orbiculaire. Thèse de Genève, 1802.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÉTRltRE T. VI. PL. XI.

PHOTOTYPE Mt.GATtFA.LODt- PHOTOCOLLOGltAPHIF CHLNE ET LONOUET

ARTHROPATHIE TABÉTIQUE ? )3ATTAILLF. 1,T CIO

JIJI"FUF....

TROIS cas d'arthropathies i)IYÉLOPAT111QUES 83

signe d'Argyll Robertson persiste. A l'incontinence d'urine s'ajoute par-

fois celle des matières fécales.

Il s'est développé depuis quelque temps, sans que le malade s'en soit

aperçu, une arthropathie du genou gauche. C'est ce genou qui appuyait

constamment sur le tour pendant le travail d'horlogerie. Notons cependant

que notre malade n'a pas exercé son métier depuis près de deux ans.

L'articulation est augmentée de volume dans sa totalité, sa circonfé-

rence est de 38 centimètres 1/2, celle du genou droit 35. Il n'ya pas d'hy-

darthrose, pas de douleurs, pas de rougeur. Les mouvements passifs sont

accompagnés de froissements. Dans la station debout, le genou est en ré-

curvation soit convexe en arrière, concave en avant (PI. XI).

Pas d'autre arthropathie, ni de troubles trophiques.

Le traitement par la suspension n'a pas donné de résultat appréciable.

Observation III.

Maladie de Friedreich. Forme fruste. Déformations

caractériliques des pieds.

(Notes recueillies par M. Audeoud).

Humbert D. 16 ans, campagnard.

Antécédents de famille. Parents bien portants, ainsi que toute la famille,

sauf une soeur dont l'histoire est la suivante : Née avec des pieds normaux,

elle marche à 16 mois et se porte bien jusqu'à l'âge de 4 ans où elle con-

tracte la rougeole. Vers cette époque, le pied droit commence à se défor-

mer ; il se tasse dans le sens de la longueur ; le tarse grossit, sans présen-

ter la moindre apparence d'un processus inflammatoire.

La marche en est à peine gênée. La déformation allant progressivement

en augmentant, on fait subir à l'enfant à l'âge de 9 ans un traitement or-

thopédique pendant 3 mois. A l'âge de 13 ans, le pied devient équin; la

malade ne pouvant plus marcher que sur la pointe du pied, on fait la sec-

tion du tendon d'Achille. Six semaines après, l'enfant peut mettre la plante

du pied sur le sol.

Elle n'a jamais eu de douleur ni d'ataxie.

Actuellement (février 1893) elle est âgée de 18 ans, elle se porte bein,

marche sans difficulté, mais le pied est resté raccourci, comme par le fait

d'un arrêt de développement. La voûte plantaire est très accusée. Ce pied

est tout à fait semblable à ceux de son frère dont l'observation suit. Le

pied gauche est normal. Le réflexe patellaine est aboli des deux côtes.

Sauf cela, santé parfaite.

84 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Humbert a marché à 18 mois. A l'âge de 6 ans ses parents remarquent

qu'il a de la peine à fléchir son pied droit, le talon reste élevé. Peu à peu

le membre inférieur droit maigrit. A 7 ans le pied gauche commence à

présenter une déformation semblable et à se placer également en varus-é-

quin. Il n'y a ni ataxie ni trépidation. On met un appareil orthopédique

qui produit une amélioration passagère. A 15 ans, l'affection ayant fait de

nouveaux progrès, on fait une section des deux tendons d'Achille et du ten-

don du jambier postérieur droit, appareils plâtrés. Depuis cette époque,

l'enfant ne peut plus marcher seul, il peut à peine se tenir debout. L'an-

née suivante, à l'âge de 16 ans (novembre 1892) l'enfant est amené à l'hô-

pital. -

C'est un garçon aux cheveux et yeux bruns, joufflu, coloré, front étroit,

crâne petit. L'intelligence est peu développée, au-dessous de son âge. L'atti-

tude est un peu voûtée, quoique sans scoliose du rachis ; poids 34 k. 500,

Pas de troubles de la parole.

Pupilles égales, moyennes, réagissent bien. Regard éteint, un peu strabi-

que, alternant, mais la vueestbonne. Pas de nystagmus. Pas de troubles dans

la perception des couleurs; pas de rétrécissement du champ visuel.

Extrémités inférieures : La marche et même la station sont complètement

impossibles. Au lit il y a quelques mouvements de flexion et d'extension,

mais très limités ; les fléchisseurs moins faibles que les extenseurs. Les

masses musculaires sont peu développées. Les réactions électriques fara-

diques et galvaniques sont normales.

Les réflexes patellaires complètement abolis. Les sensibilités subjectives

et objectives normales. Sueurs froides des pieds.

Les extrémités supérieures n'ont pas la force normale. L'enfant ne peut

se suspendre par les mains. Les pieds présentent une déformation particu-

lière plus marquée à droite qu'à gauche (Pl. XII). Ils sont raccourcis sui-

vant leur grand axe ; comme s'ils avaient été comprimés d'avant en arrière.

La voûte plantaire est très accusée ; le tarse fait saillie sur le dos du pied.

Les orteils sont difformes. A gauche les 2e, 3e et 4e orteils sont aussi longs

que le premier; le 5e est déjeté en dedans, il recouvre complètement la

base de son voisin. Des deux côtés les orteils sont relevés, cependant les

tendons extenseurs ne font pas saillie. Il n'y a pas d'ankylose, ni rougeur

ni douleur. Le traitement par les injections Brown-Séquard et par la sus-

pension continuée pendant 2 mois 1/2 n'a pas donné une amélioration bien

notable.

Réflexions. C'est peut-être un peu forcer le diagnostic que de consi-

dérer ce cas comme une maladie de Friedreich. Nous nepouvons savoir en

effet si cet enfant est ataxique, puisqu'il est paraplégique. Les mouvements

dont il dispose sont trop faibles et trop limités, pour qu'on puisse se ren-

TROIS CAS D'ARTHROPATHIES MYÉLOPATHIQUES 85

dre compte de leur direction. D'autre part, il n'y a ni nystagmus, ni trou-

bles du langage.

Le diagnostic repose donc uniquement sur la déformation caractéristique

des pieds, sur l'abolition du réflexe rotulien, sur le facies et l'arrêt de dé-

veloppement du corps et de l'intelligence ; enfin sur l'existence d'une dé-

formation analogue du pied droit de la soeur de notre malade.

Nous n'avons d'ailleurs aucune autre interprétation satisfaisante à don-

ner de ce cas dont la photographie ressemble d'une manière frappante à

celle donnée dans la Nouvelle Iconographie, t. 1, 1888, Pl. X.

Dr L. REVILTIOD, Dr H. AUDEOUD,

Professeur de Clinique médicale à l'Université de Genève. leur assistant.

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE

ÉTUDE CLINIQUE ET ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Travail du Laboratoire de la Clinique des Maladies

du Système nerveux (t)

En présence de statistiques imposantes, il se manifeste actuellement une

tendance à considérer un certain nombre de maladies cérébro-spinales

comme produites par la syphilis, alors même que les lésions anatomiques

dont elles dépendent ne présentent à aucun moment les caractères généra-

lement reconnus aux lésions syphilitiques. Quelque soit d'ailleurs le bien

fondé de cette manière de voir, on peut dire qu'elle n'est pas conforme à

la méthode scientifique qui a guidé la médecine de notre siècle dans ses

plus grandes découvertes. Sans doute nous ne connaissons que d'une ma-

nière bien grossière encore les altérations que le virus syphilitique peut

causer dans les organes ; il n'est pas impossible que, à la façon de certains

poisons, il agisse avec élection dans les centres nerveux sur tel système dif-

érencié, en n'intéressant primitivement que l'élément noble; mais on ne

peut voir encore là qu'une hypothèse curieuse, et non un fil conducteur

dans l'étude de la syphilis du système nerveux.

En attendant que les résultats des recherches bactériologiques aient ap-

porté ici la précision qu'on doit poursuivre aujourd'hui dans l'étude des

maladies infectieuses, il appartient à l'anatomie pathologique et à la clini-

que seulement de déterminer, autant qu'il est possible, les relations qui

existent entre la syphilis et les maladies nerveuses.

En conformité avec ce que l'on observe dans les autres organes, on sait

aujourd'hui que la syphilis peut donner naissance, dans les centres ner-

veux, à des tumeurs gommeuses, à des lésions conjonctives et à des lésions

vasculaires.

Ce sont surtout les lésions cérébrales de cette nature qui ont attiré l'at-

tention ; et, relativement aux nombreux travaux dont la syphilis cérébrale

(1) Ce mémoire a été présenté au concours des hôpitaux en décembre 1892. Depuis

qu'il a été déposé à l'imprimerie, plusieurs travaux ont paru sur le même sujet, entre

autres deux communications à la Société de Biologie : l'une de M. Sottas (15 avril 1893),

l'autre de MM. Gilbert et Lion (22 avril 1893).

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 87

a été l'objet, on peut dire que la syphilis médullaire a été peu étudiée jus-

qu'à ces dernières années.

A l'époque où parut en France sur ce sujet le travail de MM. Charcot et

Gombault (Archives de physiologie, 1873), le nombre des cas de syphilis

spinale publiés avec examen anatomique, s'élevait à peine à 3 ou 4 : un

fait dû à M. le professeur Potain, concernant une induration de la moelle

chez un nouveau-né, un autre relaté par M. Lancereaux dans son Traité

d'anatomie pathologique, où l'autopsie révéla l'existence d'une gomme in-

tra-protubérantielle accompagnée d'altérations du côté des méninges spi-

nales, et envahissement limité de la moelle dans la région dorsale infé-

rieure, un 3e enfin dû àMoxon (1). Ce dernier se rapporte à une paraplégie

mortelle : on trouva à l'examen microscopique de nombreuses petites

tumeurs dans la dure-mère spinale; à leur niveau la moelle était indurée.

Les travaux antérieurs de MM. Ladreit de La Carrière 2), Zambaco (3)

ont traité surtout la partie clinique de la question. Depuis cette époque,

la connaissance plus approfondie des troubles fonctionnels du système ner-

veux, si fréquents chez les syphilitiques, a permis de mieux dégager la

part qui revient en propre aux lésions anatomiques dans les complications

nerveuses de la syphilis. Plus récemment en France, les publications de

MM. Julliard (4), Déjerine (5), Ilomolle (G) ont contribué à nous faire con-

naître la syphilis de la moelle au point de vue anatomique. Dans un mé-

moire qui met à profil les travaux antérieurs et contient des observations

personnelles, MM. Gilbert et Lion (7) ont résumé nos connaissances rela-

tivement à la syphilis médullaire précoce. Ces auteurs ont distingué dans

les lésions un certain nombre de formes anatomiques auxquelles nous ferons

allusion plus loin. Tout dernièrement, M. Lancereaux (8) appelait l'atten-

tion sur l'artérite syphilitique médullaire. Nous devons signaler enfin les

grands progrès que doivent aux diverses publications de M. le professeur

Fournier nos connaissances sur la syphilis cérébro-spinale en général.

En Allemagne, une quantité considérable de travaux sur la syphilis de

la moelle a paru dans ces dernières années. Depuis l'article d'IIeubner qui

date de 1876 (Ziemssen's Haudbuch, vol. II) nous citerons seulement ces

noms de MM. Rumpf, Jurgens, Greif, Schmaus, Oppenheim, Siemerling etc.

dont les observations seront mises à contribution au cours de ce travail.

(1) Moxon, Guy's hôpital Reports, 1871.

(2) Ladreit de laCharrière, Thèse de Paris, 1861.

(3) Zambaco, Thèse Paris, 1862.

(4) Julliard, Thèse Lyon, 1879.

(5) Déjerine, Revue de médecine, 1884.

(6) Ilomolle, Progrès médical, 1876.

(1) Gilbert el Lion, Archives gén. de médecine, 1889.

(8) Lancereaux, Leçons cliniques, 1892.

88 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

Les lésions syphilitiques du cerveau, beaucoup mieux étudiées que celles

de la moelle se prêtent à une division généralement adoptée en : lésions

méningées, lésions vasculaires, tumeurs gommeuses des méninges ou du

cerveau lui-même. Il semble rationnel de se conformer à la même division

en ce qui concerne la moelle épinière. Notre intention dans le présent tra-

vail n'est pas de présenter une étude complète de toutes les variétés, des

lésions spinales de la syphilis.- Nous nous bornerons à la description de la

forme qui parait de beaucoup la plus commune, celle qui présente le plus

grand intérêt pratique, la méningite et la méningo-myélite syphilitique.

D'après nos examens personnels, et les faits bien observés que nous avons

relevés dans la littérature, nous avons acquis la conviction que c'est à

cette forme anatomique que se rapportent la très grande majorité des cas

de syphilis médullaire que la clinique met journellement sous nos yeux.

Les tumeurs gommeuses de la moelle constituent des lésions d'une extrême

rareté : on peut compter les observations qui en ont été publiées, et ce

sont les mêmes faits que l'on trouve reproduits partout. Les études à venir

nous apprendront s'il y a lieu de décrire il part l'artérite et la méningite

syphilitique médullaire, si les lésions vasculaires spécifiques dans la moelle

ont une autonomie au même titre que celle du cerveau. En l'état actuel

celle distinction rigoureusement comprise nous paraît difficile à faire : nous

verrons par la suite que ces deux ordres de lésions coexistent la plupart

du temps, et qu'elles sont intimement liées entre elles. On doit se borner,

dans la limite du possible à faire la part qui revient à l'une et il l'autre de

ces deux localisations dans les altérations médullaires et dans les symptô-

mes cliniques qui les traduisent.

C'est donc à un même processus initial que se rapportera la description

qui va suivre, et les seules variétés qu'il y aura lieu de distinguer sont

affaire d'intensité, d'évolution ou de localisation de celui-ci.

Mais avant d'aborder cette étude, il paraît tout indiqué de jeter un coup

d'oeil d'ensemble sur le processus généralement suivi par la syphilis dans

les divers organes et appareils où il a été bien étudié. Virclow en 1858 l'a

décrit admirablement (1) ; et il faut relire son travail sur la syphilis consti-

tutionnelle pour bien se pénétrer de la prudence avec laquelle on doit

avancer dans cette voie. La néoformation syphilitique, dit-il, a son origine

(1) Ueber die NI11ur der constitutionnel-syphilitischen Affectionen (Wirchow's Al'chiv.,

Bd. XV, p. 47.)

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 89

(et ceci est de la plus haute importance) dans le tissu conjonctif ou ses

équivalents... Les éléments nobles des tissus (cellules glandulaires, fibres

musculaires), s'atrophient secondairement sous l'influence de l'hyperpla-

sie du tissu conjonctif. Cette néoformation qui consiste essentiellement en

hyperplasies cellulaires avec vascularisation abondante, n'a aucun carac-

tère productif : ses éléments sont transitoires; ils aboutissent au bout d'un

temps plus ou moins long à la dégénération granuleuse, granulo-graisseuse.

Ils provoquent dans les organes où ils se développent des réactions du tissu,

variables suivant la structure de ceux-ci. Ces éléments n'offrent par eux-

mêmes aucun caractère spécifique : la néoplasie syphilitique, par ses ca-

ractères anatomiques, se rapproche tantôt des inflammations simples, tan-

tôt des inflammations dites spécifiques; elle présente alors des analogies

très grandes avec les produits de certaines maladies infectieuses telles que

la tuberculose, la morve, la lèpre. Dans l'histoire de ces lésions (leur

siège, leur évolution, etc.), onpeut trouver des particularités qui permettent

d'en diagnostiquer la nature dans les organes dont on connaît bien la struc-

1 ure. Mais, étant donné la réaction différente qu'elles provoquent dans les

di fférenls organes, on ne peut dire que l'on connaît les lésions syphilitiques

de l'un parce que l'on connaît celles de l'autre, et l'on ne saurait appliquer

intégralement aux produits gommeux du poumon la description des gommes

du testicule. L'anatomie pathologique nous montre enfin qu'il n'existe au-

cune différence essentielle entre les produits secondaires et tertiaires. On

trouve les mêmes lésions élémentaires dans la gomme et dans le chancre

induré. L'hépatite interstitielle qui devrait être tertiaire montre les mêmes

lésions que l'orchite ou l'iritis interstitielle qui est secondaire.

Partant de cette donnée fondamentale que la néoformation syphilitique

n'a qu'une durée passagère et qu'elle doit entraîner dans la moelle, comme

dans les autres organes, des altérations secondaires du tissu nerveux et

des réactions irritatives interstitielles qui n'ont rien de caractéristique par

elles-mêmes, nous devrons nous adresser aux lésions les plus récentes pour

en saisir les particularités.

Nous avons pu, grâce à l'obligeance de M. le Dr Merklen, examiner la

moelle d'un malade syphilitique, mort subitement dans son service à l'hô-

pital St-Antoine, 19 jours après le début d'une myélite. L'intérêt du cas

réside non seulement dans le peu de durée de la maladie, mais encore dans

ce fait que le malade n'a pas succombé aux progrès de sa myélite. Celle-ci

bien qu'elle fût assez accentuée pour se traduire par une paraplégie presque

complète avec participation des sphincters, n'avait pas donné lieu aux

grands délabrements, aux ramollissements étendus de la moelle^ souvent

observés en pareil cas ; et elle était assez peu avancée, pour permettre d'a-

percevoir la lésion en cause sous sa forme et dans sa localisation initiales.

90 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Observation I. (Due il l'obligeance de M. le Dr Merklen).

Homme de 50 ans. Chancre induré un an auparavant. Paraplégie flasque

à début subit, sans douleurs. Participation des sphincters. - 1J;lol't subite

19 jours après le début de la paraplégie.

Autopsie. Intégrité M peu près complète de la moelle et de ses méninges à l'oeil

nu. Examen microscopique : Arachnite elleptoméningite gommeuses diffuses, dans

toute la hauteur. Prédominance évidente de l'infiltration au pourtour des vaisseaux; '.

formations nodulaires autour des capillaires, phlébite gommeuse, péri-endophlé-

bite oblitérante, intégrité presque complète des artères spinales. Envahissement de

la moelle dans la région dorsale supérieure.

IL, 50 ans, marchand des quatre saisons, entre le 22 octobre 1892, salle

Axenfeld, n° 21, avec une impotence il peu près complète des membres infé-

rieurs. Dans son passé pathologique, en dehors de la syphilis, on ne note rien

d'important. En 1869, il aurait fait une chute sur le dos, a la suite de laquelle

il aurait ressenti quelques douleurs en ceinture. Mais cet accident n'a pas eu

d'autres suites. Il y a un an, chancre induré sur la verge. A la consultation de

l'Hôtel-Dieu, on lui a ordonné le traitement spécifique; mais il ne l'a pas suivi.

Le chancre a été suivi de roséole, de plaques muqueuses sur le scrotum. Il y

a 15 jours, en revenant de son travail, il a senti brusquement ses jambes fléchir

sous lui et il s'est affaissé dans la rue. Il a pu se relever lui-même et regagner

son domicile; mais la faiblesse des jambes a encore progressé dans les jours

suivants, au point que, 4 jours après sa chute, le malade a dû cesser tout tra-

vail. En même temps, incontinence d'urine et constipation.

Etat du malade à son. entrée. -Les membres inférieurs sont presque absolu-

ment impotents. Soulevés ils retombent en masse. La paraplégie est flasque : les

réflexes rotuliens sont abolis : pas d'épilepsie spinale. La sensibilité au contact

et à la douleur est conservée partout; mais la sensibilité à la température

est fortement diminuée sur les membres inférieurs et la partie inférieure du

tronc.

Les membres supérieurs sont indemnes. Pas de phénomènes cérébraux : rien

dans les yeux, les réflexes pupillaires sont conservés. Le malade n'a jamais eu

de douleurs et ne souffre en aucune façon.

Il présente actuellement des lésions syphilitiques manifestes : syphilides pig-

mentaires sur la peau du cou. Syphilides tuberculo-ulcéreuses sur les mem-

bres inférieurs, épididyinite double indolore.

Dans les viscères on ne constate rien d'anormal sauf une légère congestion

pulmonaire aux deux bases. Il existe des traces d'alhumine dans les urines. In-

continence des urines et des matières fécales. Fièvre légère : 38°5.

Diagnostic : myélite syphilitique.

Ordonnance : Kl, frictions mercurielles.

23, 24 et 25 octobre : même état.

2G octobre. Eschares fessières et sacrées au début. Le malade urine par

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 91

regorgement : l'urine est évacuée par la sonde. Quelques minutes après, l'infir-

mier de la salle le retourne pour panser ses eschares. A peine recouché sur le

dos, le malade meurt subitement, il 11 heures du matin.

Autopsie, 24 heures après la mort. La moelle épinière et ses enveloppes ne

présentent aucune lésion constatable à l'oeil nu. Tout au plus existe-t-il un peu

de congestion de la substance grise et une légère diminution de consistance

dans la région dorsale. La colonne vertébrale et la dure-mère sont parfaitement

intactes. Le cerveau, le bulbe elles méninges encéphaliques ne présentent rien

d'anormal à l'oeil nu.

Viscères : la rate est molle, et les reins sont un peu congestionnés. Le foie

et l'estomac n'offrent pas de lésions apparentes. Les poumons présentent seule-

ment un peu de congestion à leur base ; pas traces de tubercules aux sommets,

Le coeur est mou et flasque, le myocarde jaunâtre : pas de lésion valvulaire.

Les gros vaisseaux sont sains ; pas d'athérome. Rien d'anormal dans les voies

urinaires. Les deux épididymos présentent une augmentation de volume au

niveau de la tête.

Examen histologique. La moelle et le bulbe rachidien seulement ont été

examinés histologiquement, le cerveau qui avait paru sain à l'oeil nu n'ayant

malheureusement pas été conservé. La moelle avait été au préalable durcie

dans le liquide de Mûller ; des fragments prélevés dans les différentes régions

ont été inclus dans la celloïdine. Les coupes ont été colorées par le carmin,

l'hématoxyline, le carmin d'alun, traitées par les méthodes de Weigert et de

Pal.

Le microscope a montré : d'une part dans les enveloppes, des lésions impor-

tantes de la pie-mère et de l'arachnoïde, ainsi que des vaisseaux, qui les tra-

versent, et parmi ceux-ci, tout particulièrement des veines ; ces lésions mé-

ningo-vasculaires étaient étendues à toute la hauteur de l'axe spinal, depuis la

partie inférieure du renflement lombaire, jusqu'aux enveloppes du bulbe rachi-

dien ; d'autre part, des altérations de la moelle elle-même sur une faible éten-

due, dans la hauteur de 2 à 3 racines, au niveau de la région dorsale supé-

rieure. Nous décrirons ces lésions de bas en haut avec quelques détails.

Région lombaire inférieure. Les méninges et les vaisseaux périphériques

seulement sont intéressés. La pie-mère est épaissie sur tout le contour de la

moelle ; elle est le siège d'une infiltration cellulaire abondante ; et dans les pré-

parations colorées par l'hématoxyline, elle forme, sur les coupes transversales,

une bordure violette épaisse tout autour de la moelle. (PI. XIII, XIV, XV, fig. 2).

Les éléments de cette néoformation sont de petites cellules rondes munies d'un

noyau volumineux qui occupe presque tout le corps de la cellule. Pressées les

unes contre les autres en amas compacts, elles remplissent les intervalles des

faisceaux conjonctifs de la pie-mère, et s'accumulent surtout au voisinage des

vaisseaux capillaires, autour de ceux-ci elles forment comme une virole épaisse,

qui apparait parfois sur les coupes transversales comme un nodule embryon-

naire avec la lumière du vaisseau au centre.

Quant aux vaisseaux de calibre qui cheminent dans les méninges, la veine

spinale antérieure attire l'attention tout d'abord par son apparence anormale.

92 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Ses parois, considérablement augmentées d'épaisseur, sont criblées de petites

cellules rondes semblables à celles qui infiltrent les méninges : si bien qu'à un

grossissement moyen (obj. 2, Vérick), on ne reconnaîtrait pas la structure de

la veine, si l'on ne voyait à côté l'artère spinale antérieure intacte. Toutefois,

à l'aide d'un grossissement suffisant (obj. 7) on reconnaît tous les éléments de

la paroi veineuse; mais, entre les faisceaux conjonctifs onduleux qui en cons-

tituent la charpente, sont répandues des traînées de cellules rondes qui les dis-

socient. Ajoutons que le calibre du vaisseau a conservé néanmoins ses dimen-

sions normales.

La môme chose se voit en arrière vers le sillon médian postérieur : à côté

d'une artériole normale, plusieurs veinules dont les parois sont considérable-

ment infiltrées. Mais ici, les parois ont une épaisseur telle que la lumière du

vaisseau est réduite à une simple fente ; dans quelques-unes elle est tout à fait

oblitérée. Les éléments embryonnaires qui occupent la paroi se disposent géné-

ralement dans ces dernières sur deux rangées concentriques : la première ré-

pondant à l'adventice de la veine, la seconde il sa membrane interne. Au niveau

de ces deux zones, les cellules rondes sont tellement nombreuses qu'elles ca-

chent le tissu sous-jacent : dans l'intervalle des deux cercles, on reconnaît aisé-

ment avec un grossissement suffisant les éléments conjonctifs et élastiques de

la tunique moyenne.

La moelle elle-même n'est pas touchée dans cette région. En de certains points,

il existe seulement sous la pie-mère une zone de peu d'importance au niveau

de laquelle la couche de névroglie sous-méningée a légèrement augmenté d'é-

paisseur. Ceci se voit surtout sur les parties latérales ; quelques cellules rondes

disséminées pénètrent dans la moelle à ce niveau ; mais il n'existe pas de lé-

sions des éléments nerveux. La coloration d'un certain nombre de coupes par

la méthode de Weigert montre qu'il n'y a pas de dégénération.

Renflement lombaire et région dorsale inférieure. Même répartition des lé-

sions : intégrité de la moelle, infiltration des méninges et des veines. Sur toute

la périphérie les veines sont envahies sans en excepter une seule, tandis que les ar-

tères sont intactes. Dans la veine spinale antérieure, l'infiltration de cellules ron-

des devient de plus en plus compacte à mesure que l'on s'élève vers la région

dorsale inférieure : les parois sont 5 ou 6 fois plus épaisses l'état normal,

et la lumière du vaisseau est réduite d'autant. Sur les coupes transversales qui

intéressent les régions lombaire supérieure et dorsale inférieure (jusqu'à la

8e racine environ), on peut constater en un point variable, mais toujours limité,

de la paroi veineuse infiltrée, que les éléments embryonnaires sont en voie de

nécrose. (Voir Planches XIII, XIV, XV, figure 4, C). Cette nécrose avons-nous

dit, est toujours limitée à un point de la paroi ; dans quelques corps, elle com-

prend celle-ci dans presque toute son épaisseur ; dans la plupart elle est plus

circonscrite. On la reconnaît aisément à la teinte brun sale, terre de Sienne

que lui communique le picro-carmin. A ce niveau les noyaux qui partout ail-

leurs ont une affinité si vive pour tous les colorants nucléaires (hématoxyline,

carmin d'alun, etc.) ne se colorent presque plus ; un grand nombre d'éléments

sont transformés en blocs granuleux où l'on ne voit même plus de noyaux. Au sein

DE LA biÉNINGO-11YÉLITE SYPIIILITIQUE 93

du foyer de nécrose, avec un fort grossissement on aperçoit quelques noyaux

mal colorés, épars au milieu d'un amas de fines granulations d'un jaune bru-

nâtre. La figure indiquée plus haut reproduit fidèlement un foyer gommeux de

ce genre situé dans la paroi de la veine spinale antérieure. Comme on peut le

voir cette lésion considérable forme un contraste assez frappant avec l'intégrité

absolue de l'artère correspondante.

La méningite a peu d'importance comparativement ; elle est loin de s'éten-

dre à toute la périphérie. En quelques points cependant elle est très évidente,

en particulier au niveau de l'entrée des racines postérieures dans la moelle :

elle est essentiellement constituée par des amas considérables de petites cellu-

les rondes vivement teintées, formant une épaisse virole autour des vaisseaux

capillaires ; ces amas se présentent sur la coupe transversale comme de vérita-

bles nodules embryonnaires.

Dans tout le cordon latéral, et spécialement dans sa partie postérieure, le tissu

névroglique est plus développé qu'à l'état normal entre les tubes. Mais ceux-ci

ne sont pas altérés ; pas de zone décolorée sur les préparations traitées par la

méthode de Weigert ou de Pal.

Région dorsale moyenne. Les coupes ont été pratiquées aux différentes hau-

teurs (10e, Se, 6e racines). Le processus est sensiblement le même que dans la

région précédente. Là encore les lésions sont limitées à la pie-mère et aux vei-

nes périphériques. Celles-ci sont tellement infiltrées que leur lumière est ré-

duite à une fente étroite.

Dans quelques-unes (notamment les veines antérieures et postérieures), l'o-

blitération est complète.

Bien que la moelle soit relativement saine dans toute la région dorsale

moyenne, on y voit apparaître quelques altérations qui plus haut vont prendre

de l'importance. Dans la substance blanche, les travées pie-mériennes qui

conduisent les petits vaisseaux sont recouvertes de cellules rondes semblables

à celles qui ont envahi les tuniques veineuses ; leur lumière cependant paraît

restée libre et on y aperçoit des globules sanguins, masqués souvent par l'abon-

dance de l'infiltration. Celle-ci, très accentuée à la périphérie de la moelle, va en

diminuant d'importance vers les parties centrales, de telle façon que les cloisons

se présentent souvent comme des traînées de cellules 'embryonnaires en forme

de triangles très allongés à base périphérique.

Les tubes nerveux ne sont pas lésés toutefois ; pas de corps granuleux visi-

bles (autant qu'on peut en juger sur les coupes faites après inclusion) même

sur les préparations traitées par l'acide osmique et montées dans la glycérine.

Dans la substance grise, les cellules des cornes antérieures se colorent mal

par le carmin ; elles prennent une teinte jaune brunâtre, tandis que celles de la

colonne de Clarke sont d'un rose vif. De plus elles sont toutes arrondies, sans

prolongements et remplies de granulations. Leur noyau est visible cependant à

un fort grossissement, bien qu'il ne fixe pas la matière colorante plus vivement

que le reste du corps cellulaire. Un autre détail attire l'attention dans cette

partie de la moelle ; c'est la présence de taches irrégulières, d'un rose homo-

gène, sur Les préparations au carmin, et qui semblent constituées par un coa-

94 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

gulum amorphe. Elles paraissent occuper l'espace périvasculaire des capillaires

de la substance grise, dans les cornes antérieures et la commissure principale-

ment : on en voit également quelques-unes au niveau de la base des cornes pos-

térieures. Nous ne faisons que signaler ici la présence de ces taches ; car elles

ont véritablement peu d'importance. Mais nous allons les retrouver plus haut

très développées. Nous nous sommes assurés bien entendu qu'il ne s'agissait

pas là d'une pénétration de la masse d'inclusion dans les espaces libres de la

coupe. L'action prolongée de l'éther n'attaque nullement cette matière homo-

gène : d'ailleurs elle fixe les réactifs colorants tout différemment de la celloi-

dine et d'une façon beaucoup plus vive : enfin examinée attentivement et a un

fort grossissement, elle se montre non pas amorphe, mais composée de très

fines granulations réfringentes. -

Région dorsale supérieure. Ici non seulement les lésions méningées et vas-

culaires se poursuivent dans toute l'étendue de la région, mais les éléments de

moelle elle-même sont le siège d'altérations importantes dont le foyer maximum

est situé au niveau des 2e et 3e racines dorsales (Planche XIII, XIV, XV, fig. 1).

En haut et en bas celles-ci s'éteignent graduellement pour cesser complètement

à la partie inférieure du renflement brachial d'une part et vers la 6e dorsale de

l'autre. Comme ces lésions se présentent avec les mêmes caractères dans toute

la hauteur malgré leur intensité différente, nous les décrirons au niveau du

foyer.

Dans la substance grise, l'attention est attirée même à un faible grossisse-

ment par la présence sur les coupes transversales colorées au picro-carmin, de

grandes taches roses plus ou moins arrondies en certains endroits, tout à fait ir-

régulières en d'autres, qui tranchent par leur apparence homogène sur le reste

du tissu (loc. cit., fig. 1, A, A'). Ces taches occupent la commissure et les deux

cornes, surtout les antérieures : elles paraissent constituées par une substance

vitreuse ou colloïde qui se serait infiltrée dans les gaînes lymphatiques des

vaisseaux ou entre les éléments propres de la substance grise : il est fréquent

d'apercevoir la coupe transversale d'un vaisseau au centre des taches de ce genre

qui occupent la commissure. Dans les cornes antérieures au contraire, la ma-

tière colloïde en question paraît s'être infiltrée au sein même du tissu fonda-

mental, en avoir dissocié les éléments. Et sans nul doute sa présence ici n'est

pas sans relation avec les altérations des grandes cellules dont il sera question

dans un instant. On la voit encore s'insinuer dans le sillon médian antérieur

autour des vaisseaux qui sont logés dans celui-ci. Il semble que cette subs-

tance autrefois liquide et plus tard coagulée par les réactifs, ait envahi la

moelle par ce sillon. Bien qu'elle paraisse amorphe quand on l'examine avec

un objectif faible, on peut s'assurer, à l'aide d'un grossissement suffisant, qu'elle

est composée uniformément de granulations très fines et très réfringentes. Elle

se colore vivement par le carmin et l'hématoxyline.

Les cellules nerveuses des cornes antérieures sont toutes dans un état de

dégénérescence très avancé : atrophie, absence des prolongements, forme ar-

rondie, corps cellulaire rempli de granulations, telles sont en résumé les mo-

difications qu'on y constate. Un grand nombre d'entre elles ont disparu a peu

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 95

près complètement ; on n'en retrouve pour ainsi dire que des vestiges à l'aide

d'un fort grossissement. Nous n'avons rencontré ni hypertrophie, ni dégéné-

rescence vitreuse, ni vacuolisation de ces éléments. Dans la colonne de Clarke,

altérations du même genre, moins avancées.

Quant aux vaisseaux de la substance grise, les modifications qu'ils présentent

se réduisent à peu de chose : dilatation modérée des capillaires qui sont gorgés

de globules sanguins, éléments embryonnaires le plus souvent dans les gaines

lymphatiques. Le tissu névroglique ne montre pas d'indices d'irritation bien

nets : les cellules n'y sont pas hypertrophiées, le feutrage fibrillaire a sa den-

sité normale : il semble seulement que ce tissu ait perdu en partie son affinité

pour les substances colorantes, au pourtour des lacs de substance colloïde dé-

crits plus haut. Canal central oblitéré par une production abondante de petites

cellules à gros noyau.

On aperçoit enlin sur les coupes dans la substance grise, surtout au pourtour

des infiltrations colloïdes, de véritables corps granuleux pourvus d'un noyau :

on les voit bien surtout dans les préparations fraîchement montées dans la gly-

cérine. Ils sont en nombre modéré, situés en plein tissu nerveux : on n'en voit

pas de semblable dans les gaînes vasculaires.

Les cornes postérieures ne présentent rien d'anormal autre que la présence

d'une quantité assez grande de corpuscules amyloïdes ; ceux-ci se trouvent non

seulement au milieu de la substance même des cornes, mais aussi disséminés

dans les filets radiculaires qui en partent.

Dans la substance blanche les lésions nerveuses sont réparties d'une façon très

singulière. Elles sont limitées à des groupes de tubes isolés dans les deux cor-

dons latéraux (surtout le droit) et dans le cordon postérieur : les premiers sont

de beaucoup les plus importants et les plus nombreux (loc. cit., fig. 1, B, B'

B"). Chacun de ce groupe est composé de 20, 30, 40 tubes nerveux en voie de

destruction. Les moins avancés ont simplement leur cylindre-axe hypertrophié

et visiblement granuleux, tandis que tout autour de celui-ci la myéline est

transformée en granulations réfringentes non colorées par le picro-carnin. Les

plus malades sont représentés par un espace clair rempli de granulations et

montrent souvent à leur centre un débris de cylindre-axe atrophié, coloré en

rouge par le carmin, ce qui leur donne une fausse apparence de corps granuleux

muni de son noyau. Quelques cylindre-axes ont subi une hypertrophie colos-

sale (Pl. citée, lig. 6). On reconnaît la les altérations des tubes nerveux décrites

dans un grand nombre de myélites aiguës, expérimentales ou traumatiques

(Fromann, Charcot, Hayem, Joffroy etc.), La forme et la distribution de ces

territoires de dégénérescence mérite d'être signalée. Les uns sont situés sous la

pie-mère; les autres, en plein cordon latéral, sont généralement allongés dans

le sens des travées qui rayonnent de la pie-mère dans la moelle, rectangulaires

ou ovales. Dans leur voisinage les petits vaisseaux présentent des parois épais-

sies ; leur lumière habituellement très réduite est comblée par des globules

rouges tassés les uns contre les autres. On observe en quelques points de peti-

tes hémorrhagies. Mais il n'existe pas, au niveau de ces territoires de dégéné-

96 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

rescence, de prolifération interstitielle, pas d'infiltration embryonnaire sem-

blable à celle que nous observons dans les méninges.

Dans un point limité, à la périphérie des cordons postérieurs, au niveau de la

2e racine dorsale, les tubes nerveux sont détruits suivant un mode tout diffé-

rent (Fig. 4). L'infiltration embryonnaire de la pie-mère a visiblement envahi la

moelle. Le septum médian postérieur (smp) est considérablement épaissi par

un amas compact de petites cellules rondes ; tout au pourtour, celles-ci font

irruption au milieu même des faisceaux blancs, abandonnant les travées con-

jonctives qu'elles suivent le plus ordinairement. Les tubes nerveux sont com-

plètement détruits dans les points où la néoplasie a envahi la moelle de cette

manière (tu) ; leur destruction paraît avoir été beaucoup plus brutale que dans

les territoires décrits précédemment : débris de myéline mal colorés par les réac-

tifs, quelques corps amyloïdes, pas de corps granuleux, ni de cylindre-axes hy-

Fia. 4. Coupe transversale de la région dorsale supérieure. Une partie de la cir-

conférence postérieure de la moelle avec la pie-mère et l'arachnoïde adjacentes.

. Grossissement 60 diam. coloration par la méthode de Pal et le carmin d'alun.

Smp. Septum médian postérieur élargi et infiltré de cellules rondes ; vers sa base il

présente la coupe d'un petit vaisseau autour duquel l'infiltration redouble d'intensité.

Tms. Tissu médullaire sain (cordon postérieur). ,

Vp. Véinule de la pie-mère oblitérée.

Pm. Pie-mère épaissie et infiltrée de cellules rondes.

fg. Petit foyer gommeux intra-médullaire émané de la pie-mère ; le tissu nerveux est

déruit à ce niveau. Infiltration gommeuse diffuse au pourtour de ce foyer.

(Les deux photographies ci-jointes ont été faites au Laboratoire de la Faculté de mé-

decine par M. Von, que nous tenons à remercier ici de son obligeant concours.)

DE LA MÉNING 0 - MYÉLITE SYPHILITIQUE 97

pertrophiés : tels sont les détails que l'on peut y constater il l'aide d'un fort

grossissement. Quant aux éléments cellulaires qui composent l'infiltration, ils

sont ici beaucoup moins vivaces que ceux qui occupent les cloisons intersti-

tielles et qui n'ont pas fait irruption au milieu des tubes nerveux. Les colorants

nucléaires les teintent beaucoup moins fortement : nombre d'entre eux sont

remplis de granulations et en voie de régression. Dans un territoire de ce genre

situé sous la méninge, la régression des éléments est complète; et l'infiltration

est réduite à un amas granuleux encore teinté en rose pâle par le carmin, au

milieu duquel on aperçoit quelques débris de myéline. C'est la un véritable foyer

de nécrose.

Il nous reste à ajouter, pour ce qui concerne les lésions de la substance hlan-

che que les petits vaisseaux soûl altérés partout, même dans les régions où le

tissu lui-même est sain ; leurs parois out subi une hypertrophie fibreuse aux

dépens de la lumière qui est très réduite. En outre leur gaîne lymphatique ren-

ferme des cellules embryonnaires, eu abondance d'autant plus grande qu'on se

rapproche davantage de la méninge, et quelques rares corpuscules amyloïdes.

L'irritation interstitielle est limitée au trajet des capillaires : mais le tissu né-

vroglique semble avoir peu réagi. Les éléments n'en ont subi ni multiplication

ni hypertrophie : nulle part il n'existe de sclérose névroglique. Par place seu-

VI. 7

F1G 5. Même région que la précédente. - Ici l'infiltration est limitée au septum

smp. Le tissu médullaire est respecté sauf dans une région peu étendue sous la pie-

mère il droite de la figure. En vp, une veine dont les parois sont épaissies et modé-

rément infiltrées.

98 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

lement, et surtout dans le voisinage de la substance grise, les interstices des

tubes nerveux sont occupés par une substance colloïde teintée en rose par le

carmin, qui paraît absolument identique il celle dont nous avons signalé la pré-

sence dans la substance grise. Ici, comme dans la substance grise elle paraît

avoir pour siège non seulement les gaines lymphatiques de quelques capillaires,

mais aussi les intervalles qui séparent les éléments nerveux eux-mêmes. Mais

nulle part, dans les cordons blancs, elle ne forme sur les .coupes transversales

de larges lâches comme celles que nous avons décrites plus haut dans les cor-

nes antérieures et dans la commissure grise. Les tubes nerveux dans les régions

où cette matière colloide s'est infiltrée, paraissent sains pour la plupart.

Quant aux altérations méningées, elles sont présentes au niveau du foyer de

la lésion médullaire comme plus bas, et leurs caractères essentiels ne se sont pas

modifiés; c'est-à-dire qu'elles se résument dans une infiltration embryonnaire

diffuse et surtout péricapillaire et péri veineuse. Mais nulle part ailleurs que

dans cette région ces néoformations péri-capillaires ne prennent davantage l'ap-

parence des inflammations spécifiques. Ce sont de véritables nodules arrondis

avec 10, 1, lfi rangées concentriques de cellules embryonnaires, orientées au-

tour d'un capillaire central plus on moins obstrué par la néoformation. Sur

quelques coupes, peu nombreuses il est vrai, on aperçoit au sein de nodules

embryonnaires semblables, une cellule géante absolument typique entourée de

sa collerette de cellules épithélioïdes (Voir planche XIII, XIV, XV, fig. 5).

Ici encore, même contraste entre l'intensité des lésions veineuses et le peu

d'importance des lésions artérielles qui se bornent il une très légère péri-arté-

rite. La moitié au moins des veines de calibre qui cheminent dans la pie-mère

est oblitérée entièrement; les autres ont leurs parois plus ou moins envahies

par la néoformation. Dans les vaisseaux obstrués, tantôt l'infiltration embryon-

naire est énorme et couvre toute la paroi ; tantôt elle est au contraire discrète

et se limite aux circonférences interne et externe de la veine, ainsi que nous

l'avons déjà observé plus bas. Dans aucune autre région de la moelle, les veines

périphériques oblitérées n'existent en aussi grand nombre.

Il nous reste à signaler au niveau de la moelle dorsale supérieure, les altéra-

tions, peu étendues d'ailleurs, que présentent les racines nerveuses. Le proces-

sus offre ici une analogie complète avec celui que nous avons constaté en cer-

tains points de la moelle à cette hauteur : infiltration du périnèvre et des travées

interstitielles ainsi que des vaisseaux qui parcourent celles-ci, parfois irrup-

tion de la néoplasie au milieu des tubes nerveux, et finalement destruction plus

ou moins complète de ceux-ci. Toutefois ce dernier degré n'est atteint que dans

un nombre restreint de filets radiculaires et principalement dans les racines

antérieures. Sur les coupes transversales traitées par la méthode de Pal et la

double coloration, à l'aide du carmin d'alun, ces filets nerveux se montrent sous

la forme d'amas de cellules embryonnaires au milieu desquelles on reconnaît

quelques débris de myéline altérée. Sur la plupart des racines, la lésion est

limitée à l'enveloppe conjonctive : il en est ainsi d'ailleurs pour un grand nom-

bre de racines aux différentes hauteurs de la moelle.

Région cervicale. L'importance des lésions diminue dans la moelle aussi

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Fig.l.

Figez.

Henry Meige del. et lit]

Tome VI. PI. XIII, XIV, XV.

Fit, 3

Fig. 5.

Fi g. .

Fig. 6.

Lemercier Imp

EXPLICATION DE LA PLANCHE XIII, XIV, XV.

Fra. 1. Coupe DE la moelle au niveau DE la RÉGION DORSALE SUPÉRIEURE. (Coloration

au picro-carmin, grossissement 9 diam. Obj. 00 variable Verick).

A, A' exsudât colloide dans la substance grise. En A, cet exsudat occupe visible-

ment la gaine lymphatique d'un vaisseau.

B, B', B" - petits territoires de tubes nerveux dégénérés. Leur orientation dans

le sens des travées qui rayonnent de la pie-mère dans la moelle est à remarquer.

Même avec ce faible grossissement on aperçoit la coupe de volumineux cylindres-axes

(voir fig. 6).

FiG. 2. - Région lombaire. (Coloration au picro-carmin et à l'hématoyline,grossis-

sement 60 diam.). Leploméningile sans envahissement de la moelle. Les éléments de

la néoformation s'infiltrent dans les interstices du tissu conjonctif (A), se groupent

autour des capillaires (B).

FiG. 3. Renflement cervical, RÉGION du sillon médian antérieur. (Double coloration,

picro-carmin et hématoxyline, grossissement 50 diam.). Phlébite avec infiltration dif-

fuse et hémor1'hagie dans l'espace sous-arachnoïdien. Intégrité de la moelle.

A, A'. - Veines spinales antérieures, présentant une infiltration récente de leurs tu-

niques. La veine A est oblitérée par un coagulum teinté en rose.

B. Artère spinale antérieure intacte.

C. Artériole au pourtour de laquelle on voit la périartérite débuter.

D. - Petite liémorrhagie dans l'espace sous-arachnoïdien.

FiG. 4. COUPE transversale DE la VEINE ET DE l'artère spinales antérieures, au NI-

veau DE la région lombaire SUPÉRIEURE. (Double coloration, grossissement 60 diam.)

A. Artère spinale absolument saine.

B. Veine spinale antérieure. La lumière du vaisseau est réduite à une fente étroi-

te, l'épaisseur des parois est considérablement augmentée par l'infiltration dont cel-

les-ci sont le siège. En C un foyer de nécrose au niveau duquel les éléments sont en

voie de désintégration (phlébite gommeuse).

FiG. 5. UN nodule embryonnaire formé autour D'UN capillaire dans la PIE-MÈRE DE la

RÉGION dorsale SUPÉRIEURE (hématoxyline, grossissement 90 diam.). En bas et à droite

on voit une cellule géante très nette, entourée de sa collerette de cellules épithé-

lioïdes.

FIG. 6. CYLINDRES d'axe dans LEUR PREMIER stade DE DESTRUCTION (Hypertrophie) tels

qu'on les voit dans les petits territoires B, B' de la figure 1 (coloration au carmin,

grossissement 130 diam.)

100 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

bien que dans les méninges, à mesure que l'on s'éloigne de la région dorsale.

Jusque dans la partie moyenne du renflement cervical, on retrouve quelques

tubes nerveux à gros cylindre-axe, en voie de dégénération, semblables à ceux

que nous venons de décrire dans la région dorsale supérieure. Mais la lésion a

beaucoup moins d'importance ici ; les fibres dégénérées sont en nombre infini-

ment moins grand ; elles ne sont pas groupées par foyers comme dans la moelle

dorsale ; la plupart sont situées sous la pie-mère. La substance grise est abso-

lument intacte.

Quant à l'infiltration méningée, elle existe toujours, à l'état modéré, dans la

pie-mère,, envahissant par places l'espace sous-arachnoïdien, le feuillet profond

de l'arachnoïde, qui est adhérent à la pie-mère dans les points correspon-

dants. Au niveau du renflement brachial, elle diminue sur toute la périphé-

rie de la moelle pour se localiser avec une intensité toute particulière au niveau

du sillon médian antérieur (Voir planche XIII, XIV, XV, fig. 3). Une quantité

considérable d'éléments embryonnaires vivaces, à noyau fortement teinté par

l'hématoxyline est accumulée à l'entrée de ce sillon, dans l'espace sous-arachnoï-

dien et dans la profondeur de la scissure, en suivant les vaisseaux qui y che-

minent, presque jusqu'à la commissure grise antérieure. Au pourtour des

veinules qui cheminent en avant de la moelle à ce niveau, ces éléments s'agglo-

mèrent en amas plus compacts (loc. cit., fig. 3, A, A'), formant autour de cha-

cune d'elles un anneau épais, envahissant leurs tuniques en telle quantité que

la structure en est méconnaissable. Dans la plupart d'entre-elles, on aperçoit

nettement la lumière remplie de globules rouges ; quelques-unes sont oblitérées

entièrement. Tout près de l'entrée du sillon antérieur, à quelque distance de la

néoformation précédente, on aperçoit l'artère spinale antérieure aussi intacte

que dans les autres régions de la moelle (fig. 3, B, de la planche XIII, XIV,

XV). Nous retrouvons donc là le contraste maintes fois signalé entre l'état des

veines et celui des artères. Il est juste d'ajouter cependant qu'au voisinage des

veines infiltrées on aperçoit la coupe d'une artériole dont la tunique adventice

est légèrement envahie (loc. cit., C). Sur un certain nombre de préparations,

dans cette région, on peut constater un léger degré de périartérite semblable,

mais toujours au pourtour d'artérioles de second ordre.

En dehors des vaisseaux, et au milieu de l'infiltration embryonnaire qui oc-

cupe l'espace sous-arachnoïdien, il existe un foyer hémorrhagique assez impor-

tant (loc. cit., D) au niveau duquel les globules rouges déformés sont en voie de

destruction.

Bulbe rachidien. Des coupes pratiquées aux différentes hauteurs ont dé-

montré l'intégrité du tissu nerveux. Mais les méninges et les vaisseaux offrent

la même infiltration néoplasique que dans la moelle épinière ; et ceci s'applique

non seulement aux vaisseaux de calibres, extérieurs à la moelle allongée, mais

encore aux petits vaisseaux qui parcourent les travées conjonctives intra-bul-

baires. Ceux-ci ont leur gaîiie lymphatique remplie d'éléments embryonnaires,

surtout dans les parties périphériques ; leur paroi a subi un épaississement

conjonctif et leur calibre est diminué notablement. Bien que nous n'ayons pas

constaté dans le bulbe d'altérations de nature il expliquer la mort subite du

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 101

malade, il est certain que l'irrigation sanguine des noyaux bulbaires devait être

très défectueuse dans ces conditions.

Quant aux méninges bulbaires, elles sont notablement infiltrées sur toute

leur étendue : l'arachnoïde participe même à l'altération d'une façon plus ac-

centuée que dans tout le reste de l'axe spinal : elle est par places intimement

soudée à la pie-mère. Enfin dans les vaisseaux que supportent ces enveloppes,

nous trouvons la même opposition que partout ailleurs entre l'état des artères

et celui des veines : intégrité des unes, infiltration embryonnaire dans les tuni-

ques des autres. Toutefois tous les vaisseaux ici ont conservé leur calibre.

Ajoutons que les lésions dont il vient d'être question s'atténuent vers les

régions supérieures de la moelle allongée, pour disparaître à peu près complète-

ment au niveau du sillon bulbo-protubérantiel. Nous n'avons pas pu examiner

malheureusement la protubérance elle-même, ni les artères basilaires, qui n'ont

pas été conservées.

(A suivre.) H. Lanlr,

Interne de la Clinique des maladies du système nerveux.

DE L'HYSTÉRIE SIMULATRICE DES MALADIES ORGANIQUES

DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS (9 ).

Si les troubles hystériques de l'appareil de la vision ont été observés

depuis longtemps, c'est depuis peu que date leur véritable étude scientifi-

que (2). L'amblyopie hystérique qui, en raison de sa fréquence, peut comp-

ter aujourd'hui dans les stigmates de la névrose, est en rapport avec le

degré de rétrécissement du champ visuel. Ce rétrécissement, le plus sou-

vent bilatéral, quoique plus marqué du côté de l'hémianesthésie, est tou-

jours concentrique ; lorsqu'il envahit la macula, l'amaurose est constituée

et succède à l'amblyopie qui est le fait ordinaire. Habituellement aussi,

les hystériques ne s'aperçoivent pas de leur amblyopie et même de leur

amaurose, pourvu que celle-ci soit unilatérale. On en donne plusieurs rai-

sons, entr'autres l'intégrité de leur acuité visuelle et la conservation de

leur centre de vision binoculaire (PITRES) qui supplée il la perte de la vi-

sion monoculaire. « Chez certains malades toutefois, l'amaurose unilaté-

rale ne disparaît pas dans la vision binoculaire, soit que l'amblyopie

soit trop prononcée dans l'autre oeil, soit que la vision binoculaire n'exis-

tait pas ou existait imparfaitement avant la maladie (3) ». L'amaurose uni-

latérale est donc relativement fréquente, quoique les hystériques s'en plai-

gnent rarement. Il n'en est pas de même de l'amaurose bilatérale et on

peut compter dans la science les cas de cécité hystérique.

Pour être rares, les faits d'amaurose hystérique n'en méritent pas moins

une sérieuse attention, afin de pouvoir les distinguer des déterminations

organiques auxquelles ils empruntent certains éléments. Néanmoins, di-

sons-le de suite, cette simulation est toute de surface. Nous ne parlons pas

des cas les plus simples dans lesquels on a vu une cécité temporaire alter-

ner avec l'aphasie et suivre ou précéder les attaques hystériques (4) ; il y

a des cas plus embarrassants où la cécité, survenue progressivement, en

dehors de toute attaque, s'est accompagnée de maux de tête et a présenté

(1) Voyez le n" 1, 1893.

(2) Consultera cesujetGilles de la Tow ? 1891.Tr.clia. el thér. del'hystérie.T. I, p. 321.

(3) PARINAUD, Soc. cl'opltlctlm., 4 juin 1889.

(4) SRVESTRE, Soc. méd. hop.. 1882.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 103

une persistance extraordinaire (1) ; d'autres fois, elle a succédé à un ictus

et à des phénomènes de paralysie qu'on était tenté d'abord de rapporter à

une lésion matérielle. Môme dans les cas les plus difficiles en apparence,

il a suffi d'étudier les caractères de l'amaurose pour être renseigné sur sa

nature ; l'examen à l'ophtalmoscope aurait achevé de lever tous les doutes.

- C'est ainsi que le début brusque de l'affection, la superposition des trou-

bles de sensibilité conjonctivale et cornéenne et de l'amaurose (Gilles de

la Tourette) ont une grande valeur au point de vue de l'hystérie ; enfin,

ajoute M. Parinaud (2), si forte que soit l'anesthésie rétinienne des hysté-

riques, il n'y a jamais héméralopie et même la vision est meilleure aux

éclairages affaiblis ; de plus, il y a de la photophobie, ce qui a fait croire à

une hyperesthésie rétinienne, et des spasmes de l'iris ou des paupières.

Observation XVI.

Amaurose hystérique monolatérale ayant duré ans. Guérison complète et

subite sans traitement. - AllàIAIGNAC (de Bordeaux), Congr. d'ophtalm., 1887.

Observation XVII.

Cécité hystérique. - Amélioration par les métaux et les aimants. Disparition

par l'électricité statique. (DUJARDiN-13EAUNIETZ et ABADIE, Soc. méd. lcôp.,

1879).

2. Lésions motrices.

Dans la question si complexe des troubles moteurs de l'appareil de la

vision qui sont en rapport avec les lésions organiques et intra-crâniennes

des nerfs ou des centres moteurs de l'oeil, on peut commencer par établir

que ces troubles sont constamment le fait de paralysies des muscles oculai-

res, les spasmes des mêmes muscles n'intervenant alors que d'une façon se-

condaire et accessoire. C'est là un caractère fondamental qui nous servira

plus loin au diagnostic de la nature organique ou dynamique des lésions

de l'encéphale manifestées par des formes à peu près semblables de trou-

bles oculo-moteurs.

Avant de recourir d'ailleurs aux schémas anatomiques pour localiser les

lésions motrices de l'appareil de la vision dans les diverses parties de l'en-

céphale (base du crâne, pédoncules, noyaux protubérantiels, centres sus-

nucléaires et centres corticaux), il est indispensable de marquer la sépara-

tion clinique entre les paralysies périphériques et les paralysies centrales.

(1) ST-ANGE, Rev. méclic. Toulouse 1884 et rieuzal, Prog. méd., 1819, no 1.

(2) Parinaud, l72esllE. ? 'e<t., V. p. h.

104 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Deux ordres de faits cliniques peuvent être utilisés pour cela. La para-

lysie musculaire d'origine périphérique (branches terminales du nerf, tronc

nerveux basilaire et racines pédonculaires) s'accompagne au moins pendant

un certain temps du spasme du muscle associé de l'autre oeil. La paralysie

du même muscle d'origine centrale (nucléaire, sus-nucléaire ou corticale)

s'accompagne au contraire de la paralysie de ce môme muscle associé (Pa-

rinaud).

D'après le même auteur, le second moyen que nous ayons de distinguer

ces paralysies centrales des paralysies périphériques, c'est de bien étudier

et de bien définir les différents types de paralysies centrales. Or, un carac-

tère domine tous les autres dans les paralysies d'origine centrale, celui

des paralysies dissociées ou associées. S'agit-il de paralysies dissociées* ! Si

ces paralysies ne sont pas d'origine périphérique, on ne peut les imputer

qu'à des lésions nucléaires. S'agit-il de paralysies associées, de certaines

formes d'ophlalmoplégie ? Les lésions, quand elles ne sont pas périphériques,

peuvent être encore nucléaires, mais ce ne sont pas là les seules causes des

ophthalmoplégies. Des lésions sus-nucléaires (tubercules quadrijumeaux

et fibres commissurales) produisent aussi des ophthalmoplégies avec perte

des mouvements associés, mais involontaires des yeux. Un fait de Thomsen

confirme à cet égard les recherches physiologiques d'Adamuck, de Beaunis

et surtout de Knies. Enfin, dans l'écorce cérébrale, existent vraisemblable-

ment d'autres centres commandant aussi aux mouvements associés des yeux,

mais, seulement aux mouvements volontaires. Pour les Italiens (Angelucci)

et les Allemands (Knies), ces centres oculo-moteurs de l'écorce seraient

intimement associés aux centres visuels corticaux ; si leur localisation reste

encore à fixer par l'anatomie pathologique, leur existence est confirmée

cliniquement par des faits comme celui de MM. Raymond et Koenig (1).

Il est donc bien permis d'adopter les conclusions suivantes qu'a formu-

lées notre collègue Sauvineau dans sa thèse (2), à propos des ophtalmoplé-

gies sus-nucléaires et corticales :

« 1° Les troubles moteurs oculaires, ayant une origine sus-nucléaire, doi-

vent être associés et conjugués. On n'a jamais observé de paralysie corticale

par exemple de l'un des six muscles extrinsèques de l'eeil ;

2° Dans les lésions purement corticales de la motilité, les mouvements

involontaires des yeux sont conservés. Le jeu de la pupille, qui n'est pas

volontaire, est conservé dans les lésions corticales ».

Mais il est d'usage de faire rentrer dans la musculature de l'oeil le mus-

cle releveur de la paupière qui mérite d'être considéré à part. Bien que

doué de motricité réflexe, à cause de son noyau protubéranliel, ce muscle

(1) Raymond et Koenig, Soc. méd. hôpil., 1891.

(2) Sauuntau, Ophlalmuplégics. Thèse Paris, 1892.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 105

est en même temps doué de mouvements volontaires et prend part à la

mimique faciale. Comme tel, on lui a assigné un centre volontaire cortical

soit au voisinage du pli courbe (Grasset et Landouzy), soit plutôt dans la

zone motrice corticale (Rendu, Pétrina, Tripier). Il est certain que le pto-

sis isolé peut être dû à une lésion hémisphérique du côté opposé. C'est

donc la seule forme de paralysie dissociée qui, dans les paralysies de l'ap-

pareil de la vision, puisse reconnaître une origine sus-nucléaire. On peut,

sous ce dernier rapport, rapprocher la blépharoptose isolée ou monoplé-

gie palpébrale de certaines formes d'ophtalmoplégie indiquées plus haut

et dont l'origine est également sus-nucléaire.

Telles sont en résumé les principales formes de paralysies oculaires,

d'origine périphérique ou centrale, qu'on peut rapporter à des lésions or-

ganiques de l'encéphale et des méninges crâniennes. Nous avons insisté de

préférence sur leurs caractères cliniques qui sont, même au point de vue

de la localisation des lésions, la meilleure base que nous ayons actuelle-

ment. Ce sont là, pensons-nous, des données suffisantes pour aborder main-

tenant la comparaison de ces affections organiques avec les affections hys-

tériques des muscles de l'oeil.

Une première et importante remarque doit être faite tout d'abord à pro-

pos du mode suivant lequel l'hystérie frappe les muscles de l'oeil : c'est

qu'à l'inverse de ce qui a lieu pour les troubles moteurs de cause organi-

que, la paralysie de ces muscles est l'exception dans l'hystérie et leur spasme

y devient au contraire la règle commune. Cette conclusion est adoptée d'une

façon presque absolue par M. Gilles de la Tourette (1) qui s'appuie pour

la défendre sur ses recherches personnelles, sur celles de M. Borel (2) et

de M. de Lapersonne (3).

M. P. Richer croit sage d'atténuer la rigueur de cette conclusion. Cer-

tainement, on doit la faire entrer en ligne de compte dans le diagnostic

différentiel des affections organiques ou hystériques des muscles de lui) ;

mais le même auteur, d'accord avec MM. Parinaud et Morax, objecte avec

raison que beaucoup de troubles moteurs oculaires sont indécis, qu'on ne

saurait préciser souvent celui des deux états qui domine, contracture ou

paralysie, et qu'enfin, ces deux états peuvent coexister (4).

Quoiqu'il en soit, on n'a pu fournir encore dans l'hystérie une seule

observation précise de paralysie isolée des muscles oculo-moteurs. On a

décrit par contre un ophtalmoplégie hystérique ; mais c'est là un syndrome

si spécial par la dissociation de la motilité volontaire et inconsciente, par

(1) G. de la T'OMETTE, Tuf. clin, el de l'la,yslé9 ? t. 1, p. 431.

(2) Borel, P·og. médic, 1887.

(3) De Lapersonne, Bullet. médite. du Nord, 1891.

(4) P. Richer, Parai, et contr. hyslér., Paris, 1892.

106 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

l'intégrité de la musculature interne de l'oeil qu'on ne saurait le confon-

dre avec le même syndrome de nature organique.

Le seul trouble hystérique des muscles de l'oeil qui puisse prêter à cette

confusion est le ptosis pseudo-paralytique. Cette forme intéresse particuliè-

rement l'enfance et peut faire croire à la rigueur à des lésions méningiti-

ques ; dans certaines circonstances, dit M. Charcot, des oculistes de pro-

fession en on[ fait une paralysie de la 3° paire d'un pronostic très sombre.

Il importe donc de ne pas s'y tromper.

La paralysie du muscle releveur de la paupière est simulée dans le pto-

sis pseudo-paralytique par la contracture de l'orbiculaire, contracture qui

n'est pas assez caractérisée pour aller jusqu'au blépharospasme. La photo-

phobie est constante dès le début. Le ptosis est ordinairement incomplet,

Lorsqu'on dit au malade d'ouvrir l'oeil, il ne le peut pas ; mais à certains

mouvements et dans l'obscurité, le jeu des paupières se fait normalement.

En outre, M. le professeur Charcot a signalé l'abaissement du sourcil du

côté sain dans le ptosis pseudo-paralytique, tandis que dans le ptosis vrai

le malade cherche à suppléer à la paralysie du releveur par la contraction

du frontal et l'élévation du sourcil correspondant. Enfin, M. Gilles de la

Tourette a noté la superposition des troubles moteurs hystériques et des

troubles de la sensibilité de la région oculo-palpébrale, depuis la conjonc-

tive jusqu'à 2 centimètres environ en dehors de l'orbite.

En ce qui touche spécialement les enfants, un premier exemple de faux

ptosis a été donné plus haut au cours -de l'observation d'hystérie simula-

trice du syndrome de Weber. Les deux exemples qui suivent ne sont pas

moins intéressants.

Observation XVIII.

Hystérie chez une enfant de 13 ans. Ptosis pseudo-paralytique, puis blépharos-

passez Guérison spontanée. (In thèse de Peugniez 1885).

Observation XIX (inédite). ,

Communiquée par M. le D K.1LT, médecin-adjoint il la Clinique

ophtalmologique des Quinze- Vingts.

Ptosis pseudo-paraltique avec hémispasme facial; récidive.

A nes thés ie en plaques, crises nerveuses.

Augustine 11L.... âgée de 10 ans, se présente le 28 juin 1891 il la consulta-

tion externe des Quinze-Vingts avec toutes les apparences d'un ptosis de l'oeil

gauche.

Rien il signaler dans les antécédents héréditaires.

Dans les antécédents personnels, pas de maladies antérieures, mais tempé-

rament nerveux et petites crises ( ? ) assez fréquentes.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 107

Début du ptosis il y a 8 jours. A la suite d'un grand orage, cette enfant res-

sent de violents maux de tête et le lendemain, à son réveil, on constate qu'elle

ouvre incomplètement l'oeil gauche. Ce même jour, elle a des crises de nerfs

plus fortes que d'habitude.

Cette forme de ptosis est incomplète ; il y a de la photophobie et des douleurs

fronto-pariétales du même côté que le ptosis. Deux particularités font encore

douter de sa nature paralytique : 1° un léger degré de contracture des muscles

de la face il gauche et principalement de la commissure labiale gauche ; 2° une'

anesthésie répartie par plaques en divers points du corps.

Disparition progressive du ptosis au bout de 3 semaines.

Le 26 novembre 1891, le ptosis a reparu en dehors de toute attaque. Il siège

toujours à gauche : le sourcil gauche est abaissé et la commissure labiale gauche

est au contraire légèrement élevée par rapport au côté droit. Dans la mimique

faciale, la contracture labiale peut s'effacer tandis que le ptosis ne varie pas, la

pupille restant toujours couverte dans sa moitié supérieure. Langue non déviée.

Comme la première fois, on constate des plaques d'anesthésie absolue, surtout

au niveau du cou.

Pupilles réagissant normalement. Pas de diplopie. V = 2/3 pour chaque oeil.

Rétrécissement du champ visuel à peu près égal de chaque côté, de 60°-70°

pour le blanc, de 35-40 pour le violet, le rouge et le bleu.

Le 31 décembre 1891. Les phénomènes de ptosis et de spasme facial avaient

complètement disparu du côté gauche, quand hier, à la suite de violents maux

de tète, le front s'est trouvé plissé à droite dans le domaine du muscle frontal et

cette nouvelle contracture qu'on peut constater facilement à la vue et au toucher

entraîne l'élévation du sourcil correspondant. Le muscle releveur de la pau-

pière est intact des deux côtés, la fente palpébrale droite paraît même plus éle-

vée que la gauche, il cause de l'élévation du sourcil droit.

L'analgésie est toujours la même qu'au premier et au second examen.

DEUXIÈME PARTIE

HYSTÉRIE SIMULATRICE DES MALADIES ORGANIQUES

DE L'ENCÉPHALE AVEC LÉSIONS DISSÉMINÉES

Comme les lésions en foyer, les lésions disséminées de l'encéphale peu-

vent en intéresser les diverses parties et donner lieu aux mêmes symptô-

mes pour chacune de ces parties envisagée séparément. Mais là se bornent

les ressemblances, d'ailleurs théoriques, entre ces deux variétés de lésions.

Les maladies organiques qui en sont la conséquence offrent, nous l'a-

vons dit, un tableau clinique très différent. Les unes en effet, celles qui

relèvent d'une lésion unique ou en foyer, sont systématiques, prévues

108 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

dans le groupement et l'évolution de leurs symptômes ; les autres au con-

traire, celles qui accompagnent des lésions multiples et disséminées, échap-

pent dans leur ensemble à toute systématisation, elles n'obéissent à aucune

règle constante.

Le type de ces dernières maladies, les seules dont nous ayons mainte-

nant à nous occuper, c'est la méningite. Il n'est peut-être pas d'affection

plus difficile à décrire en pathologie, parce qu'il n'en est pas dont les ca-

ractères soient aussi variables, la marche aussi capricieuse. Serait-ce trop

s'avancer que d'affirmer des difficultés non moins sérieuses, et certes, plus

importantes, dans le diagnostic clinique de cette affection ? L'erreur est

surtout facile chez les enfants elle chapitre des pseudo-méningites mérite

chez eux autant d'attention que le chapitre des méningites vraies (West).

Parmi les pseudo-méningites, nous n'avons à décrire ici que lespseudo-

méningites hystériques. Cette étude doit être faite en premier lieu pour la

méningite aiguë, en second lieu pour la méningite chronique.

CHAPITRE PREMIER.

SYNDROMES HYSTÉRIQUES SIMULATEURS DE LA MÉNINGITE AIGUË.

Les divers symptômes de la méningite aiguë n'ont pas une égale impor-

tance. Non seulement aucun de cessymptômesn'estpathognomonique, aucun

même n'est indispensable au diagnostic de la maladie ; mais ils ne prennent

de valeur réelle que par leur mode de groupement et par leur évolution.

Encore ne faudrait-il pas regarder comme absolue la division par périodes

adoptée parles classiques. Car, même à ce point de vue, il serait facile de

prouver que les formes irrégulières signalées chez les adultes par M. Chan-

temesse (1), ne sont pas très rares chez les enfants.

Là n'est pas notre but. Nous devons au contraire, ces restrictions faites

pour la pratique, reconnaître dans la méningite aiguë des symptômes car-

dinaux qu'on peut constater dans la majorité des cas et qui peuvent au

moins servir à nous mettre sur la voie du diagnostic. Or, les auteurs dé-

crivent à la période d'invasion de la maladie trois phénomènes principaux

composant le trépied méningitique ; ce sont la céphalalgie, les vomissements

et la constipation. A ces symptômes essentiels s'en joignent souvent d'au-

tres, tels que la fièvre, l'adynamie, les convulsions, le délire, etc., etc.

Toute la question pour nous se réduit à voir d'abord si l'hystérie peut

simuler chacun de ces symptômes en particulier ; les observations démon-

(1) CIIANTIOEI : SSF.. Tht'se Paris, 1884.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 109

treront ensuite comment l'hystérie réalise leur groupement de façon à si-

muler la maladie elle-même. A ce propos, il n'est peut-être pas sans inté-

rêt de faire ressortir au préalable que certaines formes d'hystérie se rap-

prochent singulièrement du type habituel de la méningite par la variété

et la mobilité de leurs symptômes. Le diagnostic des deux affections n'en

devient alors que plus ardu. Avant donc d'étudier les différences de leurs

symptômes, voyons quels sont leurs points de contact.

La céphalalgie est un phénomène des plus constants dans la méningite

aiguë ; c'est aussi un phénomène banal dans l'hystérie où on le rencontre

sous toutes les formes. Quelquefois très mobile, la céphalalgie des hystéri-

ques peut se montrer d'autres fois intense et persistante comme dans les

maladies organiques de l'encéphale; les enfants en particulier s'en plai-

gnent vivement et on conçoit les craintes de leur entourage et l'embarras

du médecin quand il vient se joindre aux douleurs de tête de la somno-

.lence, de la fièvre et des vomissements (1).

Les vomissements, quoique plus rares, n'en ont qu'une valeur plus

grande dans le diagnostic de la méningite : ils se font sans efforts, alimen-

taires, puis bilieux. Ces mêmes caractères se retrouvent dans les vomisse-

ments spasmodiques de l'hystérie : ils surviennent « brusquement et sans

autre douleur que celle de l'acte même, ce qui les distingue des vomisse-

ments par gastralgie ou hyperesthésie gastrique (2) ».

La constipation manque assez souvent chez les enfants atteints de ménin-

gite. C'est un phénomène qui n'est pas moins contingent dans l'hystérie;

mais il suffit qu'on l'y observe pour que les deux affections dont nous faisons

le parallèle aient une analogie de plus.

La fièvre mérite une attention toute spéciale. Dans la méningite, elle est

en général modérée et la température suit une courbe assez irrégulière ;

quelquefois, elle est nulle ou à peu près. On a beaucoup discuté sur l'exis-

tence de la fièvre dans l'hystérie : affirmée d'abord par Briquet, elle a été

ensuite battue en brèche de toutes parts, puis remise à l'étude par M. le

professeur Debove (3) et par M. Barié (4). Les auteurs qui la décrivent

prétendent qu'elle n'offre rien de constant, qu'elle se distingue par son ex-

trême irrégularité et qu'il n'y a pas chez les hystériques deux tracés ther-

mographiques semblables. Par là la fièvre hystérique se rapprocherait jus-

qu'à un certain point de la fièvre des débuts de la méningite. Mais toutes

ces considérations ne valent pas les faits eux-mêmes. Aux cas bien nets de

(1) Consulter à cet égard les observ. XXII et XXIV de notre thèse, la dernière surtout

étant absolument typique.

(2) AXENFELD ET IIUCIIARD, Traité des névroses, p. 1018.

(3) DEBOVE, Soc. méd. des hôpit., 1885 et 1886.

(4) BAI\IÉ, id., 1886.

110 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

fièvre hystérique essentielle rapportés par MM. Debove et Barié, on peut

ajouter les cas beaucoup plus nombreux dans lesquels la fièvre hystérique

s'accompagnerait plus spécialement de phénomènes de pseudo-méningite.

Nous signalerons à ce sujet les observations rapportées chez des adultes par

Vulpian et par M. Chauveau ; on en trouvera d'autres dans des monogra-

phies de M. Berlholle (1) et de M. Dalché (2), enfin, dans les thèses de

M. Chantemesse (3) et de M. Macé (4). En ce qui concerne les enfants,

l'observation XXII de notre thèse, empruntée il M. Reynaud, n'est pas

moins caractéristique.

Nous n'insisterons pas sur les autres symptômes secondaires de la mé-

ningite aiguë : délire, adynamie ou somnolence, convulsions, etc. Leur sim-

ple énumération indique déjà que ce sont surtout des phénomènes d'ordre

nerveux, parfaitement imputables à l'hystérie. Nous avons hâte d'arriver

maintenant aux éléments de diagnostic différentiel entre les méningites

vraies et les pseudo-méningites hystériques. ' .

Un premier appoint est fourni par les caractères de la céphalalgie hysté-

rique qui se montre sous forme de crises et qui coïncide avec la présence

de zones hystérogènes du cuir chevelu. La constatation de ces zones, faite

en dehors des crises est d'une grande valeur pour le diagnostic, ainsi qu'en

témoigne l'observation XX rapportée dans notre thèse.

M. le professeur Pitres, tout en admettant que la fièvre est possible dans

la' pseudo-méningite hystérique, considère cette fièvre comme une grande

exception ; le pouls, dit-il, peut s'y rencontrer ralenti ou accéléré; on ne

l'a jamais trouvé irrégulier comme dans la méningite vraie (5). Le pouls et

la fièvre conservent donc malgré tout une importance séméiologique de

premier ordre.

Si l'on ajoute à cela que la pseudo-méningite hystérique procède par

crises et soubresauts dans sa marche, que les antécédents du sujet et la re-

cherche des stigmates donnent souvent des résultats positifs à celui qui

soupçonne la névrose, ou aura réuni un nombre suffisant d'éléments qui

permettront l'affirmation certaine du diagnostic. Dans un cas des plus inté-

ressants, M. Chantemesse (6) a pu s'aider avec avantage de la formule

chimique touchant l'inversion des phosphates dans l'hystérie paroxystique

(Gilles de la Tourette et Cathelineau).

La plupart des observations de pseudo-méningite hystérique qui ont été

(1) 13EnTrror.F, Soc. médico-ch11'u1'gic. Paris, 13 juin 1861.

(2) Dalché, Gaz. méclic. Paris, 17 janv. 1885.

(3) Chantemesse, v. p. h.

(4) Macé, Thèse Paris, 1888.

(5) Pitres, in op. cit., p. 206.

(6) CIIA¡.;rCJlESsc, Soc. médic. hôpil., 1891, nu 17.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 111

publiées depuis environ vingt ans sont relatives à des adultes (1) ; en

cherchant dans les auteurs, nous avons pu en réunir avec peine deux ou

trois relatives à des enfants et un heureux hasard a voulu que nous puis-

sions ajouter à ce nombre si restreint d'observations chez les enfants deux

autres qui nous sont personnelles.

Observation XX.

Accidents hystériques et choréiques ayant simulé la méningite aiguë.

(CIIARCOT. Leçons du mardi, n° 14, 1888).

Observation XXI

Syndrome hystérique ( ? ) simulant la méningite tuberculeuse. OLLIVIER, Con-

grès de Marseille pour l'avancement des sciences (19 sept. 1891).

Observation XXII

Rapportée par le Dl' Reynaud, dans la Loire médicale, no 3, 1886.

Pseudo-méningite hystérique avec fièvre, simulant une méningite tuberculeuse.

L'auteur de cette observation intéressante affirme que la marche des ac-

cidents méningitiques constitue ici une démonstration suffisante de leur

nature hystérique. Ce diagnostic est en effet fort probable, mais nous ne

pouvons nous empêcher de regretter que la recherche des stigmates de

l'hystérie n'ait pas été faite ; l'absence d'attaques convulsives n'autoriserait

pas à elle seule à rejeter un fonds véritable et permanent d'hystérie, comme

l'auteur le donne à entendre. Les stigmates dans le cas spécial auraient

peut-être manqué; nous aurions néanmoins le jugement plus tranquille.

Observation XXIII (inédite).

Rédigée d'après les notes de M. le Dr Guinon, chef de clinique-adjoint de

M. le professeur Grancher, et de M. COSTINFscu, externe de service.

Pseudo-méningite hystérique coïncidant avec les premières règles.

Stigmates d'hystérie. "

D... Marie, âgée de 14 ans, entrée le 25 avril 1892, n° 1, salle Parrot.

Antécédents héréditaires. Père inconnu. Mère séparée depuis 7 ans de sa

fille qui vit dans une pension où on l'occupe à des travaux manuels et où elle

paraît fort s'ennuyer.

Antécédents personnels. Fièvre typhoïde il l'âge de 6 ans : depuis cette

(1) Aux travaux déjà cités sur la matière ajouter les suivants ; ARNOZAN, 48 13, Gaz.

méd. de Bordeaux ; Boissnnn, 1883, Encéphale ; AYE1FLD ET HUCIIARD, Tir. des névroses,

1883 ; Huchard, Revue de méd. et de chier. pur., 1890, n- 31 ; Pitres, op. cit., p. 202.

112 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

époque, sujette il des crises nerveuses ( ? ) Bonne santé habituelle. Réglée pour la

première fois il y a 8 jours et il cette occasion, malaise général qui persiste encore.

État actuel. Jeune fille bien constituée. Au premier abord, il semble qu'elle

ait un ptosis double et une légère asymétrie faciale, la commissure labiale droite

étant plus abaissée que la commissure gauche ; mais il n'y a la rien de patho-

logique. Quand on l'interroge, elle paraît ennuyée de répondre et manque de

franchise.

La petite malade paraît très abattue ; son faciès est coloré et rouge. Elle sem-

ble dormir, les paupières mi-closes. Elle est couchée sur le côté droit, en chien

de fusil, la tête tournée vers le mur, fuyant le jour ; cependant, il n'existe pas

de véritable photophobie, car si on soulève la paupière, la pupille reste dans la

direction qu'elle avait, sans suivre l'élévation du voile palpébral (Guinon). Les

paupières 'retombent aussitôt qu'elles sont relevées. Il existe un peu de stra-

bisme interne de l'oeil droit. Les pupilles sont égales. Raie méningitique, mais

pas d'alternatives de rougeur ni de pâleur du visage. Pas d'opistllotonos, ni de

contracture des membres supérieurs : mais quand on soulève les deux membres

inférieurs, on sent une raideur assez marquée des deux côtés ; la résistance aux

mouvements communiqués est la même dans toute l'étendue des deux mem-

bres. Pas de paralysies. Réflexes rotuliens conservés. Pas de troubles sphinc-

tériens.

Sensibilité normale à la peau.

Attitude hostile à tout examen. Si on essaie de lui tourner la tête du côté du

jour, la jeune malade la ramène brusquement du côté du mur. Elle ne répond

que par monosyllabes aux questions qu'on lui pose ; son intelligence paraît au

premier abord assez obtuse. Elle se plaint pourtant d'une céphalée vague et dif-

fuse, sans localisation précise.

Pas de fièvre. Pouls = 10'(-, égal et régulier. Langue un peu sèche. Ventre

aplati, douloureux. Perte complète d'appétit, constipation, mais pas de vomisse-

ments. Rien à l'auscultation des poumons, ni du coeur; mais respiration Ï1'l'é-

gulière, profonde. Urines normales.

En examinant la vulve, on est frappé de la rougeur des petites lèvres, de

l'humidité des parties, qui sont très congestionnées, rouges et violacées, l'in-

terrogatoire n'ajoute aucun renseignement à ce que l'on sait de l'apparition des

premières règles depuis 8 jours.

En présence de ces phénomènes : abattement général, céphalée, consti-

pation, espèce de photophobie, accélération du pouls, léger strabisme,

raideur des membres inférieurs et surtout, attitude de l'enfant, on ne pou-

vait se défendre de songer à une méningite. C'était le diagnostic porté à

l'unanimité par les élèves du service. Cependant, les faits suivants ne cou-

cordaient pas avec ce diagnostic, d'abord les pupilles égales, le pouls égal

et régulier, puis l'absence de photophobie véritable, de vomissements et

de fièvre.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS z3

Enfin, on fait lever l'enfant qui peut parfaitement se tenir debout. A la vé-

rité, elle essaie d'abord de s'accrocher aux barreaux du lit; mais sur l'ordre sé-

vère du chef de clinique, elle se décide à marcher et avance en effet fort bien,

la tête basse et l'air confus.

On recherche alors les stigmates de l'hystérie ; on constate de l'anesthésie pha-

rongée, de l'ovaralgie ci droite. Ces deux signes rapprochés des crises nerveuses

d'autrefois fortifient singulièrement le diagnostic d'hystérie qui se serait ma-

nifestée à l'occasion de l'établissement des règles et sous la forme d'accidents

méningi tiques.

27 avril. Nuit calme, bon sommeil. La constipation persiste, la miction se

fait bien. Pendanl la visite, attitude d'abattements, photophobie apparente. La

malade se cache la tète sous les draps quand elle est observée ; au contraire,

quand les élèves lui tournent le dos, elle les suit du regard et s'intéresse à

leurs faits et gestes. L'appétit est revenu.

28. Changement complet. Marie D.... se tient assise sur son séant, sou-

riant à tous, l'air satisfait et répondant un peu mieux ceux qui l'interrogent ;

mais si on insiste sur la maladie antérieure, elle témoigne de la mauvaise hu-

meur.

29. Tout va bien. La respiration et le pouls sont normaux, la constipa-

tion a cessé ; plus de céphalée, plus de raideur des membres inférieurs. L'en-

fant est gaie et s'habitue à son nouveau milieu, elle cause plus facilement que la

veille et avoue qu'elle s'ennuie beaucoup dans sa pension. Une tentative d'hyp-

notisme réussit très facilement.

12 mai. Revue à l'hôpital après son complet rétablissement, cette jeune

fille présente à l'examen une hémianesthésie sensitivo-sensonielle du côté gauche

du corps que nous devons ajouter à l'anesthésie du pharynx et à l'ovaralgie

droite signalées précédemment.

Peut-être y a-t-il dans celte observation une certaine part a faire à la si-

mulation volontaire; mais celle part nous parait aussi difficile il délimiter

que l'est bien souvent celle de l'hystérie dans les cas d'associations patho-

logiques. On ne peut nier sans doute que beaucoup d'hystériques soient

en même temps des simulateurs ; n'est-il pas moins évident que beaucoup

ne sont des simulateurs que parce qu'ils sont hystériques ? Opposer la simu-

lation il l'hystérie n'a donc pas sa raison d'être puisque les deux marchent

souvent de pair. Il serait bien plus scientifique de les envisager en bloc, ce

qui reviendrait a étudier surtout l'influence de l'autosuggestion sur le dé-

veloppement des manifestations de la névrose.

vi 8

H4 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Observation XXIV (inédite).

Recueillie dans le service de M. le professeur GRKNCIIEII sur les indications de

M. le Dr Guinon, chef de clinique-adjoint, et grâce à son extrême obligeance.

Accidents hystériques simulant successivement la méningite, la péritonite et l' ll1'é-

mise. Crises d'aboiement et secousses rhytmiques. -Stigmates d'hystérie.

Ch... Léon, âgé de 14 ans, écolier. Entré le 13 juin 1892, salle l3ouclrut, nO /1,.

La plupart des renseignements nous sont fournis d'une façon très précise par

la mère de l'enfant rlui est une femme intelligente.

Antécédents héréditaires. Rien relever de spécial au point de vue nerveux

du côté des grands parents ou des parents.

Antécédents personnels. Fils unique, né à terme, a marché vers 16 mois,

n'aurait parlé que vers l'âge de 3 ans. Au cours de sa première dentition, acci-

dents convulsifs assez fréquents qui se seraient continués jusqu'à l'âge de 5 ans.

Pas d'autres maladies.

Il y a 18 mois, en octobre 1890, l'enfant qui avait alors 12 ans fit une chute

dans un escalier de pierre. Il n'eu résulta tout d'abord qu'une large plaie du

cuir chevelu qui mit longtemps à se fermer. Aucun accident a noter jusqu'au

mois de mai 1892.

Dans les premiers jours du mois de mai 1892, notre petit malade qui se plai-

gnait depuis quelques temps de douleurs de tête perdit tout à coup l'appétit ; il

se mit à vomir incessamment et fut pris d'une si grande faiblesse qu'il dut garder

le lit.

Un médecin appelé à ce moment constata ce qui suit : L'enfant est dans un état

d'abattement très marqué avec une certaine obnubilation de l'intelligence qui

l'empêche de bien saisir les questions qu'on lui pose et d'y répondre convena-

blement. Il témoigne même à ce propos quelque mauvaise humeur et ne de-

mande que la tranquillité. Le jour, il se tient blotti dans le fond du lit sans

attitude spéciale, sans fuir positivement la lumière, mais la tête reposant sur

deux ou trois oreillers pour ne pas pas étouffer, dit-il. De temps en temps, il

pousse des cris plaintifs, porte la main à sa tête et répète souvent : « Oh là I

oh là I Pendant la nuit, pas d'insomnie, pas la moindre agitation, pas le moin-

dre cri.

Outre la céphalée qui est intense, mais sans localisation précise, le petit ma-

lade accuse de la rachialgie avec courbature généralisée. La sensibilité reste

normale sur toute l'étendue do la peau.

Pas de crises convulsives, pas de contractures ni de paralysies. Pupilles éga-

les ; regard un peu vague, mais sans déviations. Raie méningitique.

Pas de troubles sphinctériens.

La température reste normale. Le pouls est lent, régulier. Mais l'appétit est

complètement nul, bien que la langue soit à peu près bonne. L'enfant ne veut

prendre que de l'eau fraîche et vomit sans efforts jusqu'à 7 ou 8 fois par jour.

Pas de constipation, ventre normal, non douloureux.

Respiration très régulière. Rien à l'auscultation des poumons ou du coeur.

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CITEZ LES ENFANTS 115

Trois phénomènes particuliers sont encore à signaler :

1° Une sensation d'étouffement ci la gorge, nécessitant la position élevée de

la tête et que rien n'explique du côté des poumons ou du coeur ;

20 L'apparition d'un hoquet persistant au 2° et au 3e jour de la maladie ;

3° Enfin, une rétention d'urine presque absolue, avec un certain degré d'a-

nurie, qui oblige à pratiquer le cathétérisme.

En sorte que le diagnostic du médecin qui penchait au début vers la ménin-

gite à cause de la prostration, de la céphalée et des vomissements dût être ré-

formé après les trois premiers jours et en présence du hoquet, de l'anurie, on

pensa alors à une péritonite. Enfin, trois ou quatre jours plus tard, on se rejeta

encore du côté de l'urémie, ce qui faisait trois diagnostics différents en moins

de huit jours.

Quoi qu'il en soit, notre petit malade ne pouvait ni se lever ni se nourrir ;

les vomissements continuaient et on était forcé de lui donner des lavements de

sang et de pepsine. Ce n'est qu'au hout de 3 semaines que les vomissements

ont cessé et à ce moment, l'amaigrissement de l'enfant était déjà très sensible.

On se décide alors à le faire entrer à l'hôpital des Enfants-Malades.

Etat actuel. L'état actuel nous intéresse moins que ce qui précède. Cepen-

dant, on y trouvera la marque bien nette de l'hystérie et ce séra la une expli-

cation suffisante des accidents divers qu'a présentés notre malade.

13 juin. C'est un sujet bien constitué, assez grand pour son âge, un peu

maigre. Il porte encore au cuir chevelu, les cicatrices de son ancienne plaie de

tête. Caractère craintif, un peu sournois ; il ne répond que du bout des lèvres aux

questions qu'on lui adresse.

Les paupières recouvrent presqu'en entier l'état normal les globes oculai-

res ; ceux-ci sont animés d'oscillations rapides et incessantes dans le sens trans-

versal. Réactions pupillaires normales.

Depuis quelques jours, Léon Ch..... est atteint de crises convulsives avec aboie-

ment qui se répètent très souvent dans la journée, jusqu'à 20 ou 25 fois. En

même temps et dans l'intervalle de ces crises, il est agité de secousses rhylmi-

ques qui occupent toute la moitié supérieure du tronc et les membres supé-

rieurs.

Rien n'attire l'attention du côté des viscères et l'appétit est il peu près nor-

mal.

En présence de ces divers phénomènes qu'on considère sans hésiter comme

étant de nature hystérique, on se montre sévère pour l'enfant, on lui prescrit

l'isolement et les douches, ou le menace même du thermo-cautère.

15. Les crises ont beaucoup diminué de nombre. L'enfant se lève pour

aller à la douche ; il commence il mieux parler. Les secousses rhytmiques ne

se produisent guère qu'au moment de la visite et quand on l'observe.

On peut alors rechercher les stigmates de l'hystérie ; on constate en effet une

aneslhésie complète du pharynx et une anesthésie incomplète de la peau sur

toute une moitié du corps. Autographisme très marquée sur toute l'étendue de

la peau.

116 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

17. Les crises d'ahoiement ont complètement cessé et les secousses rhyt-

miques sont il peine ébauchées.

18. - Tous les accidents ont disparu.

CHAPITRE Il

SYNDROMES HYSTÉRIQUES SIMULATEURS DE LA MÉNINGITE CHRONIQUE.

Tous les ouvrages de pathologie médicale ont en général un chapitre

réservé aux formes chroniques de la méningite; mais la plus grande confu-

sion règne encore partout sur la délimitation exacte de ces formes et même

sur la dénomination qu'il convient de leur appliquer.

C'est ainsi que beaucoup d'auteurs confondent la sclérose atrophique lo-

tre du cerveau par lésions en foyer avec la méningo-encéphalile dont les

lésions sont disséminées d'une façon irrégulière sur les deux hémisphères

cérébraux. Celle première distinction a son importance ; elle est bien mise

en relief par M. Marie dans son article déjà cité du Dictionnaireeracyclopé-

dique sur l'hémiplégie spasmodique infantile. La sclérose et l'atrophie cé-

rébrales sont en effet des processus pathologiques communs aux lésions

d'origine vasculaire, lésions ordinairement localisées à un seul hémisphère

et sans participation des méninges (Cotard, Richardière, Jendrassik et

Marie), landis que les lésions de la méningo-encépllalite, tout particuliè-

rement signalées par Bourneville et ses élèves, ont pour caractère essentiel,

outre leur dissémination, l'adhérence de la pie-mère à l'écorce. Cette

deuxième distinction se tire donc comme la première de l'anatomie patho-

logique, en sorte qu'on est parfaitement autorisé aujourd'hui à opposer

l'origine méningée des lésions de la méningo-encéphalite à l'origine vascu-

laire des autres lésions de l'encéphale.

La clinique vient confirmer cette division dans la majorité des cas. Nous

avons insisté plus haut sur la répartition régulière ou symétrique des

symptômes propres aux lésions d'origine vasculaire. Rien de tout cela

n'existe dans le tableau symptomatique des lésions d'origine méningée ;

ce qui domine au contraire, c'est la bilatéralité des troubles moteurs, leur

distribution incohérente, la variété des troubles oculaires (nystagmus,

strabisme), et enfin la fréquence des troubles intellectuels qui peuvent

aller jusqu'à l'idiotie.

Il y a donc lieu de maintenir, sous le nom de ménillgo-encéphrtlite chro-

nique, un type particulier d'affection chronique de l'encéphale bien distinct

des autres types par son origine, sa nature et certains de ses caractères

cliniques. C'est à ce type que M. Marie croit devoir rattacher la plupart

MALADIES ORGANIQUES DE L'ENCÉPHALE CHEZ LES ENFANTS 11l

des cas décrits par M. Jules Simon sous le nom de sclérose cérébrale chez

les enfants. A part une question de mots, la description de cette maladie

donnée par notre excellent maître reste donc absolument vraie (1).

Nous n'entreprendrons pas pour la méningite chronique le même système

d'argumentation qui nous a servi à démontrer jusqu'ici comment l'hys-

térie pouvait simuler les types organiques, et comment cette simulation

pouvait être démasquée. Il s'agit de phénomènes trop nombreux et trop

complexes pour que l'analyse en lire quelque profit. Mais alors même que

nous ne saurions expliquer tous les faits, est-ce une raison suffisantepour

les rejeter ? Assurément non. C'est pourquoi nous jugeons tout commen-

taire inutile soit avant, soit après les deux observations qui vont suivre.

Observation XXV.

Enfant de souche névropatlcique. Pseudo-méningite tuberculeuse vers l'âge

de 8 ans. Attaques convulsives à 9 ans et succession bizarre de divers trou-

bles sensitivo-sensoriels et moteurs durant plus d'un mois. Guérison com-

plète. (111EDEL, in Berlin. Klin. Loch. 2 avril 1884).

Observation XXVI.

Accidents hystériques simulant une méningo-ezcéplcalite chronique ; cépha-

lée persistante, contracture des deux membres inférieurs el du membre su-

périeur gauche; attaques syncopales et convulsives ; délire : agraphie et

cécité verbale ; guérison. - (Pitres, Lec. clin. sur l'lagsl. et ? tY7Jn., 1891,

t. I, p. 199).

Tout cela durant sans amélioration depuis plus d'un an faisait redouter

il bon droit une l1u ! lIigo-encéphalite chronique. Cependant, M. Pitres penchait t

du côté de l'hystérie. L'événement lui donna raison. Après trois mois d'iso-

lement et d'hydrothérapie, les accidents se sont amendés : crises moins

fréquentes, céphalalgie moins vive, retour de la mémoire. L'enfant est re-

tournée dans sa famille et après diverses péripéties, elle a fini par guérir

complètement.

CONCLUSIONS GÉNÉRALES.

I. L'hystérie chez les enfants ne diffère pas essentiellement de l'hys-

térie chez les adultes et, comme chez les adultes, elle peut revêtir des for-

(I) J. Simon. Voir Revue mens, des maladies de l'enf. (déc. 1SS3, janv. 1884) et Confér

thémp. et clin,, t. II, 1887.

11S NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

mes permanentes et durables qui simulent les maladies organiques du sys-

tème nerveux.

IL En ce qui louche seulement les maladies organiques de l'encé-

phale, les « syndromes hystériques simulateurs » s'adaptent aussi bien aux

maladies par lésions en foyer qu'aux maladies par lésions disséminées des

divers organes encéphaliques. De là, deux catégories de ces syndromes.

III. On observe chez les enfants des syndromes hystériques de la

première catégorie qui simulent l'hémiplégie spasmodique infantile, les con-

vulsions, les contractures et les monoplégies d'origine corticale, l'aphasie,

le syndrome organique de Weber, l'amaurose et le ptosis. On observe encore

chez les enfants des syndromes hystériques de la deuxième catégorie qui

simulent la méningite aiguë et la méningite chronique.

IV. L'hystérie existe seule dans la plupart de ces syndromes simu-

lateurs et s'associe rarement chez les enfants aux diverses maladies de l'en-

céphale.

V. Le diagnostic obéit il des règles fixes et à des méthodes sûres qui

permettent en général de démasquer la simulation hystérique. C'est sur-

tout dans « les associations hysléro-organiques » qu'il est difficile de dé-

couvrir la névrose et de séparer ses manifestations des symptômes de la

maladie organique.

VI. Dans tous les cas, le pronostic et le traitement sont intimement

liés à l'exactitude du diagnostic qui n'intéresse pas moins le médecin que

l'avenir des enfants.

A. 13ARD01.,

Interne des hôpitaux.

LA DANSE MACABRE DU BAR (1)

Il existe dans l'église de la commune du Bar, chef-lieu de canton, à

9 kilomètres de Grasse, un vieux tableau peint à l'huile sur bois et re-

présentant une danse macabre fort curieuse et dont le thème s'éloigne de

celui généralement accepté dans ces sortes de représentations fort en vo-

gue au Moyen-âge (l'1. XVI).

D'ordinaire les danses des morts représentent des personnages de con-

ditions diverses : le pape, l'empereur, le riche, leserf attaché à la glèbe, la

belle jeune fille, etc..., entraînés séparément et tous ensemble dans une

sorte de branle général, par un squelette qui représente la Mort. « Nous

sommes tous mortels », telle est la moralité de ces scènes variées ou encore,

« Egalité de tous devant la mort ». Le peintre de l'église du Bar va plus

loin ; il cherche une moralité plus haute et montre ce que devient l'âme

après la mort selon que celle-ci l'aura surprise « dans la voie de Dieu ou

dans la fange du péché ».

L'état de péché est figuré par un trait emprunté à l'iconographie des

possédés. Chaque personnage porte sur sa tête un petit diable semblable à

ceux qu'on voit fuir dans les tableaux représentant des scènes d'exorcisme.

Suivant une tradition dont on trouve les traces jusque dans l'art grec,

l'âme séparée du corps est représentée sous la forme d'une petite figure

nue. Ici, comme sur les célèbres fresques d'Orcagna au Campo Santo de

Pise la petite figure nue sort de la bouche du mourant.

M. A. L. Sardou a donné une excellente description de cet intéressant

tableau, et les détails qui suivent sont en grande partie empruntés à son

travail (2).

La composition de l'artiste, expression naïve d'idées alors universelle-

ment admises comme articles de foi, a surtout le mérite d'être parfaite-

ment claire. Un certain nombre d'hommes et de femmes, se tenant par la

main, dansent une ronde au son du galoubet et d'une sorte de petit tam-

bourin ; ainsi que je l'ai déjà dit, on voit sur la tête de chaque danseur

gambader son diablotin.

(1) Nous devons la connaissance de ce document à M. Roux, pharmacien à Grasse.

(2) La danse macabre du Bar. Extrait du tome VIII des Annales de la Société des Let-

tres, Sciences et- Arts des Alpes-Maritimes, 1883.

120 ' NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

A la droite du musicien est un groupe de gens attirés par la curiosité et

le plaisir et qui paraissent fort tentés de prendre part à la danse. En avant

dudit groupe, la Mort, sous les traits d'un squelette ou plutôt d'un dé-

charné bande son arc et lance des flèches sur les danseurs. Un jeune homme,

mortellement frappé, se renverse ; et le diablotin qui dansait sur sa tôle

est descendu sur sa poitrine pour saisir l'âme exhalée avec le dernier souf-

fle du mourant.

Une femme portant sur le sein le trait qui vient de l'atteindre s'affaisse

à genoux.. Un robuste danseur git à terre .étendu sur le dos et un grand

diable cueille son âme. '

Au coin gauche du tableau, un autre diable tient par les pieds une âme

condamnée et la plonge dans les feux de l'enfer, ligure par la gueule en-

flammée d'un énorme dragon. Au-dessus se dresse l'archange Michel qui

suivant la tradition égyptienne fait la pesée des âmes. Il tient une balance

dont l'un des plateaux porte une et l'autre le Livre de Vie. Plus haut

encore, à l'angle du cadre, le Christ apparaît au milieu des nues : le fils

de Dieu étend le bras droit et montre le Livre fatal où sont inscrites toutes

les actions et toutes les pensées de Famé soumise au redoutable pesage.

Dans le bas un démon essaye, au moyen d'une baguette, de faire pencher

de son côté le plateau qui porte cette âme, proie qu'il convoite et qu'il

croit déjà lui appartenir. .

La scène que nous venons de décrire n'occupe que la partie supérieure

du tableau, dont les deux tiers inférieurs environ sont occupés par une

inscription composée de trente-trois vers provençaux monorimes, en ca-

ractères gothiques de 35 millimètres de haut.

C'est une sorte de commentaire ayant pour but d'appeler et d'arrêter

l'attention sur l'émouvant spectacle offert par l'artiste, et d'en faire res-

sortir la profonde et effrayante moralité.

Les costumes des personnages qui sont ceux des contemporains du roi

Louis XII ou de son prédécesseur Charles VIII permettent de fixer assez

exactement la date du tableau qui peut être attribué à la fin du XVe siècle;

les caractères de l'inscription sont de la môme époque.

J. M. Charcot (de l'Institut). PAUL Richer.

Le gérant : Louis BATTAILLE.

Imp. Vve LOURDOTr. 33, rue des Batignolles, Paris.

Nouvelle ICONOORAPHI& D1=. la Salpétrieri-- T \ t Pl. VI. 1 .

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LA DANSE MACABRE DU 13AR

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NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPETRIERE

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME

SYRINGOMYÉLIQIJE

Dans une récente communication il l'Académie de médecine (1) sur

la valeur de l'examen bactériologique dans le diagnostic des formes fous-

tes et anormales de la lèpre, l'un de nous a fait allusion à l'histoire d'un ma-

lade qui a été considéré pendant plusieurs mois comme un syringomyéli-

que et qui était en réalité un lépreux, ainsi que l'a démonlré d'une façon

positive l'examen bactériologique d'un petit fragment de nerf excisé sur

son avant-bras.

Les faits de ce genre n'ayant de valeur sérieuse que s'ils sont accompa-

gnés de détails très précis, nous avons pensé qu'il ne serait pas inutile

de publier in extenso l'observation de ce malade et de la faire suivre de

quelques considérations sommaires sur le diagnostic différentiel de la lè-

pre systématisée nerveuse et de la syringomyélie.

I

OBSERVATION.

Homme 46 ans, né en France de parents français, ayant séjourné pendant

dix ans (de 26 à 35 ans) à la 11lartin ique. A 29 ans, crlrparitiond'2crtela-

que d'anesthésie sur le mollet gauche, puis d'une plaque symétrique sur le

mollet droit. Extension graduelle de ces plaques. A 42 ans, développement

de troubles trophiques variés : maux perforants plantaires, excoriations des

mains, bulles peniphigoides aux jambes et aux avant-bras, chute et cldstro-

phie des ongles, ulcérations mutilantes des doigts et des orteils. Cicatrisa-

tion lente et récidives multiples jusqu'à 46 ans.

Etat actuel.* Persistance des troubles trophiques ou de leurs cicatrices. Dis-

(1) Séance du 29 novembre 1892.

\'1 . 0

122 NOUVELLE ICONOGRAPIIIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sociation sensitive très nette (conservation de la sensibilité au contrat coïn-

cidant avec la perle des sensations de douleur et de température) sur les mem-

bres inférieurs, les organes génitaux, les avant-bras, les mains et quelques

parties du crâne et de la face. Examen bactériologique négatif du sang et

du pus. Découverte du bacille de Hansen dans un fragment du nerf excisé

sous la peau de F avant-bas.

B..... (François), couvreur, âgé de 46 ans, natif d'un village de la Cor-

rèze, entre à la salle 16 de l'hôpital St-André le 31 mars 1892, pour une

affection principalement caractérisée par des mutilations spontanées des

mains et des ulcères perforants de la plante des pieds.

Antécédents héréditaires. B... n'a pas connu ses grand-parents. Son père

est mort, à72 ans, huit mois après un ictus qui l'avait frappé d'hémiplé-

gie et d'aphasie. Sa mère, très migraineuse, a vécu jusqu'à 90 ans. Une

soeur, encore vivante, est sujette aux migraines ; une seconde est morte en

bas àge. Il a perdu deux frères, l'un à 10 ans, l'autre à 21 ans, d'affections

inconnues. Rien à signaler au point de vue névropathique chez les collaté-

raux.

Il s'est marié en France, à l'âge de 23 ans, et a eu six enfants. Le premier,

né avant son départ pour l'étranger, a succombé à la diphtérie ; des cinq

autres, nés depuis son retour en France, l'un est mort du croup, deux ont

succombé à des convulsions, un autre à des brûlures étendues. Le seul en-

fant qui reste actuellement vivant est une blonde fillette de deux ans et demi

qui a été nourrie au biberon et présente un léger degré de luxation con-

génitale de la hanche gauche, des déviations rachitiques des tibias et quel-

ques déformations du thorax liées à la même cause. Les cheveux, les sour-

cils, sont bien fournis et tout il fait normaux. Sur les ongles, on ne trouve

aucune striation, aucune hyperkératose, aucune irrégularité. Les dents

sont au complet et remarquablement blanches, sans le moindre vice d'im-

plantation. Les deux lobules des oreilles sont adhérents. Sur la peau et

sur les muqueuses il n'existe point de troubles sensitifs, de nodules, de ta-

che pigmentée, de vitiligo.

La femme de notre malade examinée attentivement jouit d'une excel-

lente santé.

Antécédents personnels . Nous relevons, à 14 ans, une entérite rebelle. A

25 ans, fièvre intermittente qui dura 13 mois. A 26 ans, B..... fit un

voyage en Hollande. Ouvrier dans une compagnie d'exploitation des forêts,

il travailla pendant trois mois non loin des côtes. Il n'a jamais entendu par-

ler de lèpre dans ce pays. Cette même année, il part pour la Martinique où,

dès son arrivée, la fièvre jaune le cloue pendant trois mois sur un lit d'hô-

pital. A 27 ans, il paie tribut il l'impaludisme et présente des accès du type

tierce pendant dix il onze mois. La rate reste très volumineuse. Pendant

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYRINGOMYÉLIQUE 123

cinq à six ans il exerce sans encombres sa profession de couvreur. En de-

hors de son métier, il maniait, une fois par semaine environ, des quantités

considérables d'arsenic pour détruire des insectes nuisibles, ce qui lui cau-

sait parfois, dit-il, des coliques violentes.

Vers l'âge de 29 ans, il s'aperçoit un jour que son mollet gauche est

insensible sur une faible étendue ; pour s'en assurer, il expose sa jambe à

la flamme d'une bougie et brûle ses chairs jusqu'à la carbonisation, sans

éprouver la moindre douleur. Cette brûlure fut longue à guérir. La zone

d'anesthésie s'accrut progressivement. Une plaque également insensible se

développa peu après sur le mollet droit. A 33 ans, dysenterie rebelle. A

cette'même date, prurit très vif, généralisé, accompagné d'éléments érup-

tifs rouges, maculeux, extrêmement fugaces, sans desquamation,

A 35 ans, B..... rentre en France dans son village de la Corrèze. Pendant

quatre ans, il reste dans un parfait état de santé; cependant l'anesthésie

progresse et envahit le pied gauche. A l'âge de 41 ans, il vient habiter Bor-

deaux.

A42 ans, le 20 février, sans cause connue, sans traumatisme antérieur, le

malade ressent une douleur très légère et un engourdissement dans le gros

orteil du pied droit. Toute l'extrémité, la pulpe, le voisinage de l'ongle dé-

collé, sont soulevés par une phlyctène mollasse d'où la piqûre fait sourdre

un liquide roussàtre, sanguinolent. L'ongle tombe; un ulcère perforant com-

plètement anesthésique à la piqûre, ainsi que le constate un médecin, se

creuse à ce niveau, non sans déterminer quelques violentes douleurs. Des

applications phéniquées ont, à la longue, au bout d'un an, amené la guéri-

son de cette lésion. Quinze jours après, le bord interne de ce même orteil

gauche présente une nouvelle ampoule suivie d'une ulcération semblable

à la première : réparation au bout de huit mois, après un traitement topique

par l'iodoforme. Trois semaines plus tard, à l'âge de 43 ans, sur la face

plantaire du même orteil, vers sa racine, évolue un troisième ulcère à dé-

but phlycténoïde, profond, à bords taillés à pic et décollés, limitant un

creux d'un centimètre, de forme ovalaire, coupant le pli articulaire méta-

tarso-phalangien. A cette époque, un travail assez pénible exécuté dans

l'eau laisse les jambes engourdies, courbaturées et les genoux endoloris : ce

malaise disparaît après un mois de séjour au lit. Sur le cou, le malade avait

noté la présence de ganglions indurés, symétriquement disposés sur les

faces latérales, et qui auraient disparu dans un bref délai.

En mai 1889, sensations bizarres : il lui semblait, le soir, dans son lit,

que son buste et ses membres s'hypertrophiaient, prenaient des dimensions

démesurées. La peau était hyperesthésique. En même temps, mouvements

involontaires incessants et choréiformes des doigts. Pas de nodules cuta-

nés qui aient éveillé son attention.

124 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

A 44 ans, le pied gauche est atteint. Sur le gros orteil, répétition des

lésions sus-indiquées ; chute de l'ongle ; pas d'élimination de séquestres.

Un ulcère superficiel s'étale sur le bord interne de l'extrémité de la der-

nière phalange. Reslitittio ad integrum en 3 semaines. Concomitamment,

pendant l'hiver (le froid aggrave en effet son mal), une éruption huileuse

apparaît brusquement, pendant la nuit, autour des genoux. B... crevait ces

bulles auxquelles se substituaient des excoriations d'une durée de cinq a

six jours. Après un stade croûteux elles se recouvraient bientôt d'une cica-

trice souple, rosée, à contours irréguliers. Simultanément, soulèvements

bulleux, plus ou moins confluents, contenant un liquide séreux, sur les

malléoles, le cou-de-pied, les faces plantaires ; ils se formaient la nuit, sans

occasionner de douleur, et s'accompagnaient parfois d'un léger mouvement

fébrile; le malade, par suite de son insensibilité, n'était pas très incom-

modé par ces lésions, même dans la marche.

En février de cette même année (à 44 ans), un ulcère entoure le bout du

5e orteil gauche et laisse suinter un ichor fétide et jaunâtre ; le 3e jour de

son évolution, un débris d'os sec, ligneux, s'élimine, sans retentissement

douloureux notable : la pression provoquait à peine quelques sensations

pénibles. Les deux autres phalanges s'éliminent en 15 jours, si bien que le

petit orteil gauche s'est trouvé réduit de ce fait à un petit mamelon charnu

qui coiffe la tète du 50 métatarsien. Un soulèvement bulleux de la plante

du pied gauche s'accompagne de la production d'un large ulcère cratéri-

forme situé à deux travers de doigt en arrière des sillons métatarso-pha-

langiens des 2" et 3e orteils. Cet ulcère n'a jamais complètement guéri de-

puis lors; il subit des alternatives d'amélioration sous l'influence de la

saison chaude et du repos absolu, et d'aggravation pendant l'hiver et après

la marche. Il n'a cependant pas dépassé la largeur d'une pièce d'un franc

et ne s'est pas creusée au delà d'un centimètre.

Les mains, épargnées jusqu'alors, se recouvrent, à l'âge de 45 ans et pen-

dant l'hiver, brusquement, en une nuit, sans retentissement douloureux,

d'une dizaine de bulles pemphigoïdes qui confluent et forment de larges

soulèvements, plus particulièrement sur les doigts. Au niveau de la pulpe,

le contenu des bulles était de tous points semblable à la sérosité d'un vé-

sicatoire. Une de ces bulles, sur la face palmaire de la 2e phalange du mé-

dius droit, donne lieu à un ulcère qui creuse, pénètre le doigt jusqu'à la

face dorsale : le squelette de la 2e phalange faisant hernie dans la plaie a

été extirpé partiellement par le malade après cassure sans que cette ostéo-

clasie ait causé la moindre douleur; l'ulcère s'est cicatrisé quatre ou cinq

jours après l'élimination du séquestre.

A cette môme date, un ulcère envahit l'extrémité du petit doigt droit;

l'ongle est tombé mais a repoussé normal ; les phalanges se sont un peu

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYRINGOMYÉLIQUE 123

infléchies. Deux mois après, le trajet fistuleux s'ouvre à nouveau et reste

suppurant ; il guérit enfin mais le doigt se ratatine, se raccourcit sans qu'il 1

y ait eu élimination osseuse à l'extérieur. L'ongle tombe une seconde fois,

et repousse à l'extrémité et sur le bord cubital du doigt sous la forme d'un

bloc corné irrégulier. Le doigt est resté incurvé. L'annulaire droit s'est

également infléchi après rétraction cicatricielle à l'union de la 2" à la 3e

phalange. Entre temps, apparition de bulles transitoires.

A cette époque, la main gauche se prend à son tour. Sur l'éminence thé-

nar, se développe un ulcère qui guérit au bout d'une vingtaine de jours; un

second évolue en même temps, à la racine du pouce : la rétraction cicatri-

cielle infléchit la première phalange. Puis l'annulaire et l'auriculaire gau-

ches paient tribut ci l'affection. L'hiver dernier (1892), une phlyctène ap-

paraît à l'extrémité de l'auriculaire. Une ulcération lui succède qui entraîne

la chute de l'ongle et la dénudation osseuse de la phalange ; l'os nécrosé

est retiré à l'aide d'une pince. De nouveaux trajets fistuleux se font jour

sur la deuxième phalange et au niveau du pli palmaire métacarpo-phalan-

gien ; le patient enlève lui-même des fragments d'os nécrosé ; par la plaie

s'échappent des filaments blanchâtres qui sont probablement des débris ten-

dineux. La guérison survient enfin ; elle est suivie d'une légère rétraction

cicatricielle. L'ongle a repoussé : c'est un rudiment corné informe, très

épaissi et lisse à son bord libre dont l'épaisseur mesure un centimètre. Sur

ces entrefaites, une ampoule couvre l'extrémité du petit doigt gauche,

amène la chute de l'ongle et un racourcissement avec renflement terminal

de la phalange en baguette de tambour. L'ongle a reparu mais rudimen-

taire. Ces phénomènes coïncidaient avec une anesthésie des avant-bras et

des mains ; trois doigts de la main droite (pouce, index et annulaire) n'é-

taient pas complètement insensibles. Depuis lors, les ulcères des mains ont

guéri. Mais fréquemment apparaissent des soulèvements bulleux de l'épi-

derme dans la paume des mains.

B... n'a jamais constaté sur sa peau la présence de nodosités. Il n'a eu

ni syphilis ni blennorrhagie. Il était de moeurs austères et n'abusait ni des

boissons alcooliques ni du tabac. Il affectionnait beaucoup le café en in-

fusion. Il n'a jamais eu de troubles de la mémoire, de l'intelligence, des

organes des sens. Pas de scoliose. L'appétit génital est conservé et le coït

est possible et voluptueux bien que depuis un an les testicules et la verge

soient devenus insensibles. Le gland a plusieurs fois été le siège de bulles

transitoires.

État DU malade le 13 JUIN 1892.

B... est un homme de taille moyenne, bien bâti, doué d'un excellent

appétit. Il dort bien et ne souffre pas. Il ne se plaint guère que de sueurs

126 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

profuses, surtout nocturnes, limitées à la poitrine, qui l'obligent à changer

de linge très souvent. Son état ne le préoccupe que médiocrement. Il jouit

de la plénitude de ses facultés intellectuelles ; il répond d'une façon très

précise el en faisant preuve d'une mémoire impeccable aux nombreuses

questions qu'on lui pose. Les appareils digestif, respiratoire et circulatoire

fonctionnent tout à fait normalement.

L'affection est surtout localisée aux mains et aux pieds. Nous ferons d'a-

bord un examen rapide des autres parties du corps, réservant pour la fin

la description des principales lésions et l'étude des troubles sensitifs et des

réactions électriques.

La tête ne présente, à première vue, rien d'anormal. Pas de calvitie;

pas de séborrhée. Le front est ridé ; les sourcils, la moustache sont bien

fournis. Teint hâté. Un petit placard d'acné sébacée partielle sur le lobule

du nez. Une exploration attentive ne découvre pas sur la face de troubles

de pigmentation, d'érythème, de nodules cutanés ni sous-cutanés ; les

oreilles, les paupières sont indemnes. Les muscles du visage fonctionnent

très régulièrement dans l'action de siffler, de souffler, de fermer les yeux,

de rire, de faire la moue, elc. Pas de strabisme, de nystagmus, de saillie

anormale du globe oculaire. On ne note aucun trouble du côté des organes

des sens ; champ visuel un peu rétréci concentriquement (fig. G). La cavité

buccale, la langue sont indemnes de toute altération, de toute néoplasie. Pas

de chute des dents. '

Le cou n'offre de particulier que trois ganglions du volume d'une olive,

durs, roulant sous le doigt. Pas de nodules, de taches pigmentées de plaques

achromiques. Au devant de la poignée du sternum on trouve cependant

une plaque diffuse, brunâtre ; le malade l'attribue aux ardeurs du soleil ;

elle présente toutefois des troubles sensitifs très importants indiqués ci-

dessous. Sur le tronc, l'abdomen, les fesses, les bras, les avant-bras, les

Fig. 6.

Nouvrcc IcoHOOrsnrHnr or. la SncpiranCars T. VI. PL. XVII, XVIII.

Phototype négatif A. LONDfi PHOTOCOLLOGRAPHIE Chêne et LONOUET

LÈPRE A FORME SYRINGOMYELIQUE

J3ATTAJLLE 12T ^C

raz ÉDITEURS r.

éDITEURS

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME S YR I NG OM YÉL1 Q UE 127

cuisses, les saillies musculaires sont admirablement conservées; pas de

contractions fibrillaires. Les seins sont saillants; les artères ne sont pas

athéromateuses. Les deux nerfs cubitaux paraissent un peu plus volumi-

neux que normalement, mais ils sont très régulièrement calibrés; on les

palpe très facilement dans leur gouttière et on les suit, des deux côtés, jus-

qu'au creux de l'aisselle sans que le doigt soit arrêté par une seule inéga-

lité. Leur pression retentit, comme à l'état normal, sur le petit doigt. Dans

ces diverses régions, pas de lésions cutanées ni de troubles de pigmentations

autres que deux plaques brunâtres situées au devant de chacun des coudes,

à contours diffus. Dans la région épitrochléenne gauche, surface large com-

me la paume de la main, érythémateuse, rouge brunâtre, laissant persister

à la pression une légère pigmentation. Dans chaque aisselle on mobilise un

ganglion dur, du volume d'un oeuf de perdrix. Les ganglions inguinaux

sont hypertrophiés. Sur-le bas-ventre et la région lombaire, desquamation

furfuracée avec démangeaisons; celles-ci ont provoqué sur les cuisses quel-

ques lésions de grattage. On ne sent pas les nerfs poplités ; les nerfs scia-

tiques sont sensibles à la pression. Autour des genoux, sur le tiers infé-

rieurdesjambesainsi quesur les pieds, nombreuses cicatrices superficielles,

généralement lisses, violacées, plissées et comme exubérantes, arrondies

ou à contours irréguliers, variant de la grandeur d'une pièce de vingt cen-

times à une pièce de deux francs. Pas de scoliose ; pas de gibbosité ; pas de

point vertébral douloureux. Du côté des organes génito-urinaires on note

un hypospadias pénien et de l'hypoalgésie testiculaire sans atrophie; urines

et miction normales.

Main droite. (PI. 1VII). - Les doigts sont infléchis vers la paume, sur-

tout par leur dernière phalange. Les mouvements sont encore possibles sauf

l'adduction et l'abduction. La peau est sèche, rugueuse sur la face palmaire,

et parsemée, surtout autour des doigts, de cicatrices irrégulières, roses ou

blanchâtres, plus ou moins épaisses, traces d'anciennes lésions pemphi-

goïdes et d'ulcères anciens. La paume est concave ; ses plis sont bien accu-

sés ; l'épiderme y desquame en larges lamelles. Sur le milieu du bord cu-

bital, snrface cornée, déprimée, ovalaire, de la grandeur d'une pièce de

cinquante centimes, reliquat d'ulcère guéri. Les éminences thénar et hypo-

thénar sont affaissées et recouvertes d'un épiderme épaissi. Sur l'annulaire

(face palmaire), à l'union de la Ire la 2e phalange, cicatrice allongée dans

le sens de l'axe du doigt, recouverte desquames épaisses et cornées.

Sur la face dorsale de la main, la peau est lisse, rosée, moins plissée

que normalement au niveau des doigts. Sur le pouce, cicatrice d'ulcère

antérieur, de consistance cartilagineuse, à l'union de la lie à la 2e pha-

lange. Sur l'index, épaississement cicatriciel de la peau autour de la 1 rye ar-

ticulation interphalangienne ; il en est de même sur le médius. Les mus-

128 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

cles interosseux paraissent atrophiés. Le pouce a relativement conservé

sa mobilité. La 2e phalange du médius et de l'annulaire est coudée sur la

lr° par une ankylose fibreuse assez serrée, le médius a perdu la moitié en-

viron de la phalangine; il l'union de cette dernière avec la phalangette

(face palmaire) est une saillie cornée assez exubérante. La 3° phalange du

petit doigt a quasiment disparu ; elle se serait spontanément résorbée. Il

existe un rudiment d'ongle, tout il fait informe, implanté en dedans sur un

moignon rende en baguette de tambour. Le malade peut encore écrire mal-

gré la raideur des doigts. Les callosités de la peau signalées plus haut sont

d'origine cicatricielle.

Main gauche (Pl. XVIII). La face palmaire est très aplatie; les éminen-

ces thénar et hypothénar ont disparue L'attitude des doigts est la môme que

ponr le côté droit. La paume est dure, sèche, cornée, les plis y sont atté-

nués. En dedans de l'éminence thénar, large cicatrice transversale; il la ra-

cine de l'index, ulcère superficiel, rond, rosé, suintant, anestbésique, de

la grandeur d'une pièce de vingt centimes, entouré par des cercles concen-

triques d'épiderme corné. Les muscles du premier espace interosseux pa-

raissent atrophiés. Le pouce, infléchi par sa première phalange, n'est point

raccourci ; sur la pulpe, cicatrice rougeatre et ovalaire ; l'ongle est épais,

bosselé à sa partie médiane, longitudinalement strié, hyppocratique. Sur

l'index (3e phalange), trace d'un ancien ulcère ; l'ongle se recourbe au bord

libre. Le médius, à demi fléchi, est cicatriciel il son extrémité; au milieu

de la pulpe, petit ulcère grand comme un haricot. L'annulaire a perdu sa

troisième phalange ; ce doigt se termine par un renflement osseux, en ba-

guelle de tambour, muni d'un ongle rudimenlaire incurvé et, pour ainsi

dire, rentré. L'auriculaire gauche est boursouflé en son milieu, il l'union

de la 11'0 el de la 2e phalange il a l'aspecl (lit rcntoslt; il se termine en

s'effilant par un ongle atrophié, irrégulier, sillonné transversalement, for-

mant un bloc épais d'un centimètre il son bord libre.

Pied droit (fig. 7). Motitité normale. Quelques douleurs pendant la

flexion ou l'extension forcée des orteils. La peau est sèche, rugueuse, cou-

verle d'une desquamation furfuracée. Tous les ongles sont secs, d'un blanc

jaunâtre, striés transversalement. L'extrémité du 2° orteil est tuméfiée en

battant de cloche; l'ongle très altéré est tombé à plusieurs reprises, sans

douleur. Sur le bord externe du pied et un peu en arrière de la 5e articula-

tion mélatarso-phalangienne, épaississement ovalaire, cicatriciel, stigmate

d'un ulcère. La face plantaire est plaie. Vers la racine du gros orteil, elle

présente un ulcère long de trois centimètres suivant le grand axe du pied,

large de deux centimètres, profond d'un centimètre environ ; bords taillés

à pic, décollés, cornés ; fond rouge et sanguinolent. Cet ulcère est absolu-

ment anestbésique.

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYR1NGOVLYÉLIQUE 129

Pied gauche (fig. 8). Les caractères de la peau et des ongles sont

identiques à ceux que nous avons mentionnés plus haut. Au milieu de la

plante et au niveau de la région métatarsienne, large ulcère anesthésique,

arrondi, de la grandeur d'une pièce de deux francs, il bords taillés à pic,

décollés, circonscrits par une zone d'épiderme blanchâtre, inégal, squameux.

Ces bords sont doublés par une hernie circulaire du pannicule adipeux

sous-cutané qui forme autour de l'ulcère un bourrelet d'aspect gélatineux.

Le fond de l'excavation est rouge, anfractueux et paraît constitué par les

muscles de la région plantaire. Le stylet n'atteint pas d'os dénudé. La flexion

du pied est douloureuse; pas de douleurs spontanées. Les lésions gran-

dissent en hiver.

La marche n'est en rien gênée par ces ulcères. Cependant, les promena-

des trop prolongées aggravent les lésions.

Pas de sudation exagérée sur les membres ; les mains et les pieds sont

plutôt secs.

Troubles sensitifs (fig. 9, 10). Tête et con. Sensiblité tactile nor-

male. La sensibilité à la piqûre est également conservée sauf au sommet

de la fêle et en avant de l'oreille droite. Les sensations de froid et de

chaleur sont abolies sur ces petites zones analgésiques et, de plus, sur le

front, au-dessus des arcades sourcilières.

Tronc. Les diverses sensibilités sont normales. Au pli fessier droit

le malade a eu une eschare ; il ce niveau, la sensibilité au contact est con-

servée. Mais il existe de l'analgésie et de la Ihermo-anesthésie.

Membre supérieur droit. Contact, chaleur, température sont conser-

vés dans les parties supérieures du bras ; au-dessous d'une ligne oblique

passant, en arrière, à 20 centimètres de l'épitrochlée et, en avant, G cen-

l'ig. 7 et 8.

130 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

timètres au-dessous de l'interligne articulaire, anesthésie à la piqûre comme

à la chaleur et au froid, mais persistance de la sensiblilité au contact. Cette

analgésie est superficielle ; si on enfonce l'épingle dans les régions sous-

cutanées, la douleur est réveillée par la piqûre. Celle-ci est perçue sur une

petite zone triangulaire de la paume de la main. Tout le reste du membre

présente la dissociation dite syringomyélique dans toute sa pureté.

Au membre supérieur gauche, la ligne à partir de laquelle on constate

la dissociation sensitive est il peu près la même que pour le membre droit.

Leslroubles sensitifs sont identiques à ceux que nous venons de décrire.

La main gauche est absolument insensible au froid et au chaud. Le contact

est perçu sauf sur le 3° doigt et en arrière de lui, dans les 3° et 4e espaces

interdigitaux. La piqûre n'est sentie que vers le milieu du pli cutané

moyen, à l'extrémité supérieure du pouce et de l'index.

Membre inférieur droit. La sensibilité au contact persiste partout,

mais le malade est insensible à la piqûre suivant une ligne qui limiterait

la moitié interne de l'aire de la cuisse. Toute la jambe et tout le pied sont

Fig. J et 10.

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYRINGOMYÉLIQUE 131

absolument insensibles à la piqûre et à la température, bien que la sensi-

bilité au contact soit conservée.

Membre inférieur gauche. Même topographie des troubles sensitifs. La

dissociation existe sauf sur le milieu de la face postérieure de la cuisse, et

sur deux petits espaces situés l'un à la partie supéro-interne de la jambe,

l'autre en arrière, un peu au-dessus de la région rotulienne. La sensibilité

des muqueuses est normale.

Organes génitaux. - La verge n'a plus de réactions sensitives. Les tes-

ticules sont à peine sensibles à la pression.

Douleurs spontanées. Sensation de constriction élastique des jambes ;

fourmillements et picotements sur les pieds pendant la marche.

Troubles du sens musculaire. B..... éprouve de grandes difficultés à

tenir dans ses mains les objets de petit volume ; il ne reconnaît ni la forme

ni la nature de ce qu'on met entre ses doigts. Les membres supérieurs,

placés dans l'attitude du serment, présentent des mouvement lents des

doigts qui s'agitent dans divers sens. Pas de tremblement de la langue.

Les réflexes rotuliens, pupillaires, testiculaires et abdominaux sont nor-

maux.

Examen électrique pratiqué à la clinique de M. le Professeur Bergonié

par M. Regnier.

Face. Résistance de la peau considérable, surtout au niveau du front

et des tempes, moins grande sur la partie antérieure du maxillaire supé-

rieur, moins grande encore sur la partie externe de la joue, la lèvre infé-

rieure et le menton. Cette résistance est telle qu'il faut employer un cou-

rant faradique intense pour produire la contraction des muscles de la

face. Mais tous (sans exception) se contractent au courant faradique. Inu-

tile d'ajouter que cette intensité varie avec la résistance opposée par la peau.

Au niveau de l'épaule, du dos, du bras, la résistance n'offre rien d'anor-

mal et tous les muscles se contractent énergiquement au faradique. Sur leur

trajet, les nerfs restent très excitables. Le médius et le radial donnent des

contractions des muscles de l'avant-bras absolument normales. Auxavant-

bras, la résistance augmente considérablement, mais les contractions aux

faradiques sont encore normales.

Aux deux mains, résistance encore très grande.

Les intérosseux, les muscles des éminences thénar et hypothénar, ne

réagissent pas à la main gauche. Seuls les muscles de l'éminence thénar se

contractent à la main droite.

Au niveau des cuisses, résistance et contractilité normales.

Jambes. Résistance plus grande à gauche qu'à droite et contractilité

faradique conservée dans tous les muscles.

Courants galvaniques. Partout réaction normale N F C > P F C, ex-

132 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

cepté au niveau de la main gauche où la réaction est nulle. Au niveau de

la main droite, réaction conservée uniquement à l'éminence thénar : en ce

point, réaction ambiguë de dégénérescence N F C = P F C.

A noter dans cet examen la résistance énorme de la peau à tel point

que dans une première exploration on a dû faire prendre un bain salé au

malade. Il semble que celte résistance soit assez exactement superposée

aux variations de sensibilité. La sensibilité électro-musculaire est normale.

II

Telle était l'observation détaillée du malade au mois de juin 1892.

Elle soulevait de grandes difficultés d'interprétation relatives au siège des

lésions premières qui tenaient sous leur dépendance les troubles trophi-

ques et sensitifs et surtout à la cause pathogénique de ces lésions. Aussi le

diagnostic restait-il en suspens. Il existait bien quelques raisons qui de-

vaient faire soupçonner la lèpre, telles que le séjour du malade à la Mar-

tinique et l'âge relativement avancé auquel s'était développé le mal ; mais

c'étaient là plutôt de simples présomptions que des preuves démonstratives.

D'autre part, la constatation sur une grande partie de la surface du corps

de dissociations sensitives très remarquables, l'absence de nodosités le long

des nerfs cubitaux, l'absence de tubercules sous-cutanés, de taches carac-

téristiques pigmentées ou vitiligineuses, enfin l'intégrité parfaite des mus-

cles de la face cadraient plus facilement avec l'idée de syringomyélie.

Dans l'incertitude, nous priâmes AIiVI. les D" Le Dantec et Vergniaud,

répétiteurs à l'école principale du service de santé de la marine qui ont

séjourné l'un et l'autre à la Guadeloupe et en Cochinchine et y ont vu un

grand nombre de lépreux, de nous donner leur avis. Après avoir très atten-

tivement examiné le malade ilsnous déclarèrent qu'ils ne trouvaient aucun

signe permettant d'affirmer qu'il était lépreux. Nous portâmes donc le dia-

gnostic de syringomyélie.

Des doutes s'élevèrent cependant dans notre esprit sur le bien fondé de ce

diagnostic après que nous eûmes pris connaissance de la communication

de M. Zambaco à l'Académie de médecine (1); dès lors, convaincus que les

seules ressources de l'examen clinique étaient insuffisantes à éclaircir ce

cas, nous résolûmes de le soumettre, sans plus tarder, au critérium bacté-

riologique.

Pendant le mois d'août, à diverses reprises, le sang de notre malade, re-

cueilli au voisinage des lésions, fut examiné minutieusement. La recherche

du bacille de lIansen poursuivie avec ténacité resta absolument négative.

(1) Séance du 23 août 1802.

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYRINGOMYÉLIQUE 133

Le procédé de Kalindero qui consiste à étudier au point de vue microbien

la sérosité d'un vésicatoire, échoua malgré notre persévérance à multiplier

le nombre des préparations aux 2e, 3°, 4e, 5e jours après l'application du

révulsif : c'est donc là une méthode tout à fait infidèle. Le pus sanieux

qui s'écoulait des ulcères a également été examiné plusieurs fois et tou-

jours sans succès.

Nous résolûmes alors de faire l'examen bacillaire d'un filet nerveux ;

si les troubles trophiques n'étaient que le reflet de lésions nerveuses c'était,

en dernière analyse, celles-ci qu'il fallait explorer.

Après avoir obtenu le consentement du malade, pénétré de l'innocuité

que présentait pour lui l'excision d'un petit filet nerveux dans une zone in-

sensible, nous avons réséqué pour en faire des examens microscopiques, une

branche superficielle du nerf musculo-cutané, au tiers moyen de l'avant-

bras gauche.

Le 28 août, à 10 heures du matin, nous faisons, le long du bord radial,

dans une région analgésique, une incision de six centimètres, Le bistouri

est dirigé parallèlement à un filet du nerf musculo-cutané que l'on sent

sous la peau. Celui-ci est mis à nu sans difficulté ; on en excise un centi-

mètre.

Une moitié est placée dans l'alcool absolu ; l'autre moitié est plongée

dans une solution d'acide osmique à -1/40. Sutures au crin de Florence;

pansement antiseptique; guérison rapide sans suppuration.

Le premier fragment, immergé pendant 12 heures dans l'alcool absolu

puis pendant 2 heures dans le chloroforme chimiquement pur, est inclus

dans la paraffine et coupé, dans divers sens, au microtome de Viallanes.

Les coupes, débarrassées de la paraffine il l'aide du xylol, traitées par les al-

cools successifs, sont plongées dans un bain de fuchsine phéniquée de Ziehl-

Neelsen et mises pendant quelques minutes à 5 sur l'étuve à air libre ;

décoloration par l'acide sulfurique au 1/5e ; coloration du fond au bleu de

méthylène aqueux. L'examen pratiqué avec l'oculaire 8 et l'objectif à im-

mersion 3, Omm de Zeiss fait constater, dans chaque coupe, un grand nombre

de bacilles qui tranchent en rouge vif sur le fond bleu de la préparation. Ils

restent colorés par les solutions simples de fuchsine après l'action de l'a-

cide sulfurique à 1/5. Ce sont de petits bâtonnets, droits ou légèrement

incurvés, grêles, dont la longueur varie de 1 à 1, fI-; ils sont relativement

très nombreux puisqu'on peut en compter plus de 25 dans le champ du

microscope. Quelques-uns sont réduits à un trait punctiforme. Ils ne pa-

raissent pas être contenus dans les éléments cellulaires ; ils sont libres,

situés entre les fibrilles nerveuses, isolés ou le plus souvent groupés en

amas irréguliers. Quelques-uns, très courts, sont disposés en chapelet.

Nous n'avons trouvé ces bacilles que dans les faisceaux nerveux ; l'épi-

134 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

nèvre, les espaces interfasiculaires, le périnèvre, les vaisseaux ne semblent

pas en contenir.

Dans les coupes du fragment immergé dans l'acide osmique pendant

24 heures, il nous a été impossible de déceler la présence des bacilles,

même en prolongeant considérablement l'action des réactifs colorants.

Ce dernier fragment, après lavage dans l'eau distillée, a été coloré en par-

tie par le picro-carmin de Ranvier et coupé après inclusion à la paraffine,

en partie coupé sans coloration préalable et traité sur lame par l'éosine

hématoxylique de Renaut.

A l'examen microscopique comparé à celui d'un filet nerveux super-

ficiel de l'avant-bras tout à fait normal et traité par les mômes procédés

on trouve un épaississement très net de l'épinèvre qui est constitué par

de nombreux faisceaux fibreux entrelacés, coupés çà et là de libres élasti-

ques, dénués de cellules embryonnaires. Les vésicules adipeuses s'y pré-

sentent un peu moins abondantes que normalement. Quant aux vaisseaux,

leurs tuniques sont notablement sclérosées aussi bien dans ces points que

dans les autres parties constitutives du nerf.

Le tissu conjonctif interfasciculaire est très épaissi, très ondulé, contenant

ça et là des cellules connectives peu apparentes. Les gaines lamelleuses sont

manifestement hypertrophiées. Dans l'intimité des faisceaux nerveux, le

tissu conjonctif s'est en grande partie substitué l'élément noble; il forme

des travées épaisses, entrecroisées, infiltrées de cellules jeunes et dissocie, en

quelque sorte, les fibres nerveuses qui ont survécu. La plupart de ces

libres ne sont plus représentées que par des gaines vides, encombrées de

cellules embryonnaires et dépourvues de cylindre axe. La myéline, dont il

reste à peine quelques traces, n'est plus disposée en élégants manchons

mais bien en blocs noirâtres, arrondis ou ovalaires, dépourvus de lumière

centrale.

Ce nerf a donc subi un double processus de névrite interstitielle et paren-

chymateuse quil'a finalement transformé en un cordon fibreux. Nousn'avons

pas trouvé de cellules géantes dans les nombreuses coupes que nous avons

examinées, mais les bacilles que nous avons rencontrés en grand nombre

au milieu des fibres nerveuses ayant bien les apparences morphologiques

et les réactions histo-chimiques des bacilles de Ilansen, nous croyons pou-

voir légitimement conclure de l'ensemble de nos examens qu'il s'agit, dans

ce cas, d'une névrite lépreuse.

Ce nerf appartenait donc à un lépreux; MM. Roux et Vaillard à qui

nous avons soumis nos préparations ont d'ailleurs confirmé ce diagnostic

bactériologique.

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYRIYG0111YÉLIQUE 135

III '

Le malade a été tenu en observation depuis le mois d'août 1892. Le

26 septembre, sa sensibilité, explorée minutieusement, fournissait le schéma

ci-dessous (fig. il, ils»; les parties anesthésiques étaient entourées de zones

d'altération graduelle de la sensibilité.

En novembre, B..., qui avait quitté l'hôpital pour reprendre son travail,

nous revient avec un gros panaris du médius gauche, le doigt tuméfié en

boudin est rouge, profondément infiltré. Il suppure par un trajet fistuleux

situé sur la pulpe; ce panaris évolue d'ailleurs sans douleur. L'examen du

pus, pratiqué sur un très grand nombre de lamelles, n'a pas révélé la pré-

sence d'un seul bacille lépreux. En revanche, il contenait des microcoques

pyogènes et plus particulièrement des staphylocoques. Ce panaris traité

par des pansements antiseptiques a rapidement guéri.

En janvier 1893, le malade revient à l'hôpital et l'on constate alors, pour

Follet 12.

136 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

la première fois, l'apparition sur le Ironc et les fesses de plaques érythé-

mateuses caractéristiques qui, il elles seules, auraient mis sur la voie du

diagnostic. MM. le Dantec et Vergniaud, en voyant ces lésions, ont sans

hésitation reconnu leur nature lépreuse. Ce sont des taches à contours géo-

graphiques très irrégulièrement découpés, asymétriques, les unes ne me-

surant pas plus de 4 ou 5 centimètres carrés, les autres plus larges, attei-

gnant jusqu'à 25 ou 30 centimètres de diamètre. Le centre de ces plaques

est rose pâle, légèrement dépigmenté ; leur périphérie est bordée par une

bande plus foncée d'un rouge violacé à reflets bistrés. La rougeur s'ef-

face sous la pression des doigts tandis que la teinte bistrée persiste.

La surface de ces taches est lisse et ne présente d'autres modifications

que la présence d'un petit nombre de papules miliaires plates ou à peine

acuminées, rosées, discrètes, tantôt isolées, tantôt réunies en petits groupes

de quatre à huit. Sur ces plaques, dont la forme et la distribution topogra-

phiques sont indiquées sur les schémas ci-contre (fig. 13, J1), la sensibi-

lité au contact et à la douleur persiste, mais il y a de l'analgésie. Les sensa-

Fig. 13 et Il.

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SIRINGU1111ELIQUE 137

tions thermiques sont seulement affaiblies, excepté sur la plaque sternale

où elles sont abolies. Les troubles sensitifs ne sont d'ailleurs pas exacte-

ment limités par les contours des plaques ; ils empiètent ra et là sur les

téguments du voisinage, dont l'apparence est restée normale, et ils font au

contraire défaut sur certaines parties de l'aire des taches. Celles-ci se sont

développées pendant les grands froids de l'hiver ; elles s'effacent graduel-

lement à mesure que la température s'élève. Au moment où nous écrivons

ces lignes (14 février), elles sont à peine visibles.

IV.

Le cas que nous venons de rapporter n'est pas le seul où la lèpre ait pris

les apparences symptomatiques de la syringomyélie au point de donner le

change, môme après un examen clinique des plus complets. Il en a été

publié un certain nombre d'autres, parmi lesquels il convient de signaler

deux observations récentes qui sont dues l'une à M. Thihierge (1), l'autre

à M. Chauffard (2).

La première a trait à un malade qui a plusieurs fois séjourné dans divers

services hospitaliers de Paris et de la province. Tenu pour lépreux à Lille,

dans le service de M. Leloir, son observation, prise par M. Baude, figure

sous cette rubrique dans les Annales de dermatologie (1889, p. 947). Il

est considéré ultérieurement comme syringomyélique par M. Rendu (3) ainsi

que par M. Bruhl (4). Il s'agit, dans ce cas, d'un homme de 4.5 ans, né à

Spa (Belgique) qui, après avoir résidé au Tonkin de 1883 il 1886, vit se

développer sur ses membres inférieurs des ulcères perforants plantaires,

puis de l'atrophie musculaire des extrémités. Il avait, en outre, une paré-

sie des orbiculaires des paupières(occlusion incomplète des yeux), de l'anal-

gésie avec thermo-aneslhésie aux bras et aux jambes. Les nerfs cubitaux

étaient tuméfiés, indurés et sillonnés de nodosités moniliformes qu'on

pouvait percevoir sur une largeur de plusieurs centimètres. Pas de dévia-

tion du rachis.

L'observation de M. Chauffard est celle d'un homme de 4.1 ans qui a fait

deux ans de service militaire à la Guyane et huit mois au Sénégal. La mala-

die a débuté à 39 ans par de l'amyotrophie des mains. On constata, plus

tard, une parésie atrophique très marquée des muscles de la face, de la dis-

(1) Thibierge. Un cas de lèpre systématisée nerveuse avec troubles sensitifs se rappro-

chant de ceux de la syringomyélie. Soc. méd. des hôp., 13 mars 1891.

(2) Chauffard. Lèpre systématisée nerveuse simulant la syringomyélie. Soc. méd. des

hop., 4 novembre 1892.

(3) Société médicale des hôpitaux de Paris, séance du 27 février 1891.

Brulil. Contribution à l'étude de la syringomyélie. Thèse de Paris, 1889-90. Obser-

vation VIII (communiquée par M. Chipault), p. 154.

vi 10

13S NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sociation syringomyélique très nette de la sensibilité sur les membres supé-

rieurs, le tronc, le crâne et la face. Le nerf cubital très hypertrophié était

un peu noueux. Pas de lâches. Pas de déviation de la colonne vertébrale

(du moins il n'en est, pas parlé dans l'observation).

Ces faits démontrent, semble-t-il, que la symptomatologie de la lèpre

peut, dans ses grandes lignes, se superposer pour ainsi dire, il celle de la

syringomyélie et rendre le diagnostic très difficile sinon impossible de prime

abord. Les troubles trophiques n'ont rien de caractéristique ; on les re-

trouve dans l'une et l'autre affection avec leurs localisations et leurs formes

variées. Les dissociations sensitives que quelques auteurs considéraient na-

guère comme propre à la syringomyélie, s'observent dans beaucoup d'au-

tres circonstances. Rosenbach (1) les avait constatées dans la lèpre.

MM. Quinquaud (2), Leloir et Baude (3), Thibierge (4), Marestang (5),

Chauffard (6), en ont également cité des exemples; nous même en fournis-

sons une observation probante.

Ces dissociations sensitives se retrouvent d'ailleurs dans l'hystérie (7),

dans les névrites périphériques vulgaires (8) dans le tabès (9). Elles n'ont

donc pas la valeur pathognomonique que certains auteurs et entre autres

M. MOlTo\\' (10) ont voulu leur attribuer et on ne saurait plus tabler sur

elles pour asseoir un diagnostic différentiel.

En comparant, avec les observations de syringomyélie franche, les faits

de M. Thibierge, de M. Chauffard et le nôtre nous relevons quelques par-

ticularités sur la signification desquelles il nous semble bon d'insister.

1. - Ces trois malades avaient antérieurement vécu dans des pays où

la lèpre est endémique. Le premier était resté pendant trois ans, en Algé-

rie et au Tonkin ; le second avait été soldat à la Guyane française pendant

(1) Rosenbach. Ueber die neuropathischen. Symptôme der Lepra, Neurologisches Cen-

tl'alblatt, 4 août 1884.

(2) Quinquand. Les troubles de la sensibilité chez les lépreux, Bull. de la Soc. franc,

de Dermatologie, 1890, p. 118.

(3) Baude. Loc. cil.

(4) Thibierge. Loc. cil.

(5) .Marestang. Contribution à l'étude du diagnostic différentiel de la lèpre anesthési-

que et de la syringomyélie. Revue de médecine, 1891.

(6) Chauffard. Loc. cit.

(7) Pitres. Leçons sur les anesthésies hystérique, Bordeaux 1887. Leçons cliniques sur

l'hystérie et l'hypnotisme 1891. Charcot. Leçons du mardi.

(8) Babinski, Soc. méd. des lc6p., séance du 4 nov. 1892. Discussion à la suite de la

communication de lI. Chauffard. - Charcot fils. Dissociation de la sensibilité dans les

traumat. des nerfs. Soc. de biol. séance du 10 déc. 1892.

(9) Joffroy et du Cazal. Soc. méd. des hôp., 13 mars 1891. Discussion à la suite de la

communication de Ici. Thibierge.

(10) The diagnosis of Leprosy, especially the differentiatÏo¡1 of the anesthetic fortl1. from

syringomyela. J01t1'1 ! . 0/' CIII(1 ? 1. and Glenilo. Urinary diseases, janvier 1890, p. 1.

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYXINGOMYÉLIQUE '139

2 ans et au Sénégal pendant 8 mois ; le troisième enfin a, pendant six ans,

exercé son métier de couvreur à la Martinique. Ces renseignements doivent

être pris en très grande considération et peser d'un grand poids dans la

discussion du diagnostic. On comprend néanmoins qu'ils ne suffisent pas

pour trancher d'une façon péremptoire la question : ils ont la valeur de

probabilité, rien de plus.

2. La maladie, chez les trois sujets que nous avons en vue, s'est

montrée chez des adultes. Elle a débuté dans les cas de M. Thibierge et de

M. Chauffard à 40 et 39 ans, dans le nôtre, il l'âge de 29 ans. Or l'évolu-

tion de la syringomyélie commence généralement dans le jeune âge. Néan-

moins l'argument qu'on pourrait tirer de l'âge auquel a débuté ou a paru

débuté l'affection est des plus spécieux ; en effet la lèpre peut se montrer

chez les tout jeunes enfants et sous des modalités très diverses et la syrin-

gomyélie, se manifester dans l'âge mûr sans qu'on trouve dans le passé des

malades un antécédent susceptible d'être mis sur le compte d'une affection

médullaire.

3. Dans les trois cas de lèpre à forme syringomyélique que nous

venons de citer, on a noté des symptômes céphaliques. Le malade étudié

par MM. Leloir, Baude et Thibierge a eu de l'anesthésie périorbitaire et

une paralysie bilatérale de l'orbiculaire palpébral. Celui de M. Chauffard

avait une parésie de presque tous les muscles de la face et la dissociation

sensitive intéressait le visage jusqu'au niveau d'une ligne circulaire qui

circonscrirait le sommet du crâne en passant par le sommet du front, de

l'occiput et des tempes. Dans notre cas, les muscles de la face étaient épar-

gnés, mais la dissociation sensitive occupait les régions sus-orbitaire et

frontale.

Sans doute ces troubles céphaliques ne sont pas sans importance, mais

appartiennent-ils exclusivement à la lèpre ? Force est de répondre par la

négative.

Pour ce qui est des troubles sensitifs, M. Roth a noté (1) la participation

du trijumeau et particulièrement de sa racine ascendante dans 5 cas de sy-

ringomyélie sur 18 ou 19. L'anesthésie partielle de la face et des muqueu-

ses ne serait donc pas rare dans cette affection.

La plupart des nerfs crâniens peuvent d'ailleurs être troublés dans leurs

fonctions lorsque le processus syringomyélique gagne le bulbe. C'est ainsi

que chez deux syringomyéliques dont le diagnostic a été vérifié par l'au-

topsie et dont M. Ghabanne a relaté brièvement les observations dans sa

(1) Roth. Du diagnostic de la gliomatose médullaire. Recueil des travaux de neuro-

pathologie et de psychiatrie dédié par ses élèves à M. le professeur Kochvnikoff à pro-

pos du 2u' anniversaire de sa thèse inaugurale, 1890. Cité par il. A. Raichline dans sa

thèse : Sur un cas de syringomyélie avec manifestations bulbaires, Paris, 1892, page 48.

0 NOUVELLE ICONO G R A 1» U IE DE LA SALPÊTRIÈRE.

thèse (1), l'un de nous a observé de l'ltémiatropllie linguale et une paraly-

sie du voile du palais; dans un des cas on constatait en outre une hémia-

trophie de la face, dans l'autre, une simple hémiparésie. M. Raicltline (2)

qui a consacré sa thèse à l'étude des manifestations bulbaires de la syrin-

gomyélie, a montré que si la participation du bulbe est rare au début et ne

se manifeste, dans la majorité des cas, que par des troubles de la sensibilité

du côté de la face et des muqueuses, les accidents bulbaires sont plus fré-

quents et beaucoup plus graves aux périodes ultimes, quand le processus

morbide généralisé dans la moelle épinière envahit les noyaux d'origine

des nerfs crâniens et surtout des pneumogastriques.

Si donc les symptômes céphaliques sont plus rares dans la syringomyélie

que dans la lèpre ils n'en existent pas moins dans celle dernière maladie

et leur constatation ne permet pas de conclure sûrement dans un sens plu-

tôt que dans l'autre.

4 On en peut dire autant des déviations du rachis. Elles sont, en effet,

très fréquentes dans le syringomyélie et tout à faitexceptionnelles dans la lè-

pre. Elles faisaient défaut notamment dans les trois cas do lèpre systémati-

sée nerveuse que nous étudions, mais elles manquent aussi dans un bon

nombre de cas de syringomyélie de telle sorte qu'on ne saurait leur accor-

der une très grande valeur dans le diagnostic différentiel des deux affec-

tions.

5 L'hypertrophie des nerfs cubitaux est un symptôme que tous les

auteurs qui se sont occupés de la lèpre considèrent comme capital.

Ces nerfs étaient augmentés de volume et noueux chez les malades de

M. Thibierge et de M. Chauffard ; dans notre cas, ils ne présentaient aucune

inégalité; ils étaient très réguliers, quoique peut-être un peu plus gros

que normalement, mais d'un calibre et d'une consistance uniformes. Ils ne

se différenciaient en rien comme calibre et comme consistance des nerfs cu-

bitaux d'un syringomyélique vrai dont un filet nerveux superficiel examiné

au point de vue bacillaire s'est montré dépourvu de bacilles.

Ainsi donc les nerfs cubitaux peuvent, dans des cas de lèpre nerveuse bien

avérés, être indemnes de toute nodosité.

6- La présence de larges macules hyperhémiques et de troubles sensitifs

à leur surface est un symptôme qui, jusqu'à plus ample informé, appar-

tient en propre à la lèpre. Ces tâches n'ont pas été constatés par MM. Thi-

bierge et Chauffard; elles sont d'ailleurs le plus souvent très fugaces. Dans

(t) Cliabanne, Contribution à l'étude de l'lténtiatrophie de la tangue, 7'/t. de Bordeaux,

1891.

(2) Raichline, loc. cil,

LÈPRE SYSTÉMATISÉE NERVEUSE A FORME SYRING01111'ÉLIQUE 'Ht

notre cas elles ont apparu alors que le microscope avait déjà levé les incer-

titudes du diagnostic.

7 C'est en effet dans l'examen bactériologique pratiqué avec toutes les

précautions que nous avons prises dans nos recherches et qui ont été indi-

quées dans la communication faite par l'un de nous à l'Académie de mé-

decine, qui réside le principal, nous serions môme disposés à dire, le seul

élément certain de diagnostic dans les cas douteux.

A. Pitres, J. SABRAZÈS,

Doyen de la Faculté .. Cher du laboratoire de la Clinique.

de médecine de Bordeaux.

NOTE SUR UN CAS D'I11'PERTRICE10SE DE LA

PARTIE INFÉRIEURE DU CORPS CHEZ UN ÉPILEPTIQUE

L'hypertrichose localisée a ta partie inférieure du corps et aux membres

inférieurs se développe quelquefois en conséquence de lésions de la moelle

épinière, myélite chronique (Scllieferdecl : er) , paraplégie traumatique

(Jelly), pachy-méningite spinale (1). On la range parmi les troubles tro-

phiques, et on l'assimile aux hypertrichoses plus fréquentes que l'on

observe sur le trajet des nerfs blessés. Dans tous ces cas le principal carac-

tère de la nature pathologique du développement exagéré des poils consiste,

en dehors de la localisation, dans la netteté de ses limites qui tranchent

sur les régions voisines. Cependant, en dehors des noevi qui paraissent

d'ailleurs plus fréquents chez eux (2), on peut observer chez des dégénérés

des hypertrichoses locales qui peuvent en imposer par leur distribution

pour des hypertrichoses symptomatiques. L'exemple suivant m'a paru di-

gne de remarque.

B..., 28 ans.

Antécédents héréditaires : Père mort phthisique à 52 ans. Mère,

atteinte de strabisme convergent du côlé droit a été sujette à des pertes de

connaissance pendant sa jeunesse ; sa mère et une de ses soeurs sont mor-

tes paralysées. Elle avait 39 ans quand B... son fils unique est né; au

sixième mois de la grossesse elle avait eu une grande frayeur.

Antécédents personnels. B... est né il terme et facilement. Il a marché

à 18 mois, n'a pas eu de convulsions. Variole et rougeole. Premier accès

d'épilepsie à la suite d'une frayeur à t'age de' ans. Pendant deux ans et

demi les attaques se reproduisent environ tous les deux mois, puis se sus-

pendent pendant deux ans. Il a commencé alors à avoir des vertiges, il

sentait quelque chose qui lui serrait la gorge et il se frappait la poitrine.

Après la mort de son père, il avait onze ans, les accès sont redevenus plus

fréquents et plus forts.

Ses accès étaient annoncés d'abord par un engourdissement dans le

pouce gauche qui se fléchissait dans l'adduction. Depuis plusieurs années

l'accès est précédé par une sensation de houle qui monte du nomhril vers

la gorge. Le bras et la jambe gauches se convulsent les premiers, perte de

connaissance, quelquefois miction, quelquefois morsure de la langue. Plu-

(1) Poumayrac, Élude sur les hypertrichoses. Th. Bordeaux, p. 6 î.

(2) Ch. Féré, Note sur la fréquence et sur la distribution de quelques difformités de

la peau chez les épileptiques (C. IL Soc. de biologie, 1893, p. 57). - Filandeau, Étude

sur les noevi, th. 1893.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpétrièrt T. VI. PL. XIX.

PHOTOTYPE négatif A. LONDE PHOTOCOLLOGRAPHIE Chêne ET Lonouet

HYPERTRICHOSE CHEZ UN ÉPILEPfIQUE

, 1. j3ATTAILLE ET ....cI ?

éditeurs

HYPERTRICHOSE CHEZ UN ÉPILEPTIQUE 148

sieurs fois le malade a conservé de la contracture dans le membre su-

périeur gauche à la suite des accès. Sous l'influence du traitement bro-

mure les accès et les vertiges ont diminué : en 1887 il avait 11 accès et 8

vertiges. Depuis le mois de décembre 1890 jusqu'au mois de mai 1892, il

n'a rien eu ; depuis il a eu un accès et six vertiges.

État actuel. - Taille 1,60, envergure 1,60, poids oscillant de 47 à 51

kilog. Légère asymétrie cranio-faciale, léger aplatissement du côté gau-

che apophyses lémuriennes assez fortes, voûte palatine ogivale, bonne den-

tition, strabisme convergent de l'oeil gauche, la pupille est plus étroite de

ce côté, nystagmus vertical de l'oeil gauche, quelquefois associé à de peti-

tes contractions de l'élévateur de la narine du même côté. B est assez for-

tement pigmenté, ses cheveux et sa barbe sont noirs. Le nez tranche sur

le reste de la figure par son aspect cyanose, de couleur violet foncé. Les

mains sont aussi cyanosées, épaisses. Ces troubles de la circulation augmen-

tent l'hiver; ils paraissent avoir légèrement diminué depuis que le ma-

lade a moins d'accès. La force dynamométriques des fléchisseurs des doigts

est de 45 kilog pour la main droite, de 40 pour la main gauche. Il ne pré-

sente sur les membres et le tronc aucune déformation notable. Il n'a

aucune trace de paralysie, ni de contracture, ni de phénomènes spasmodi-

ques quelconque, pas de troubles grossiers de la sensibilité, pas de dou-

leurs rachidiennes spontanées ou provoquées. Les réflexes tendineux sont

normaux aux membres inférieurs et aux membres supérieurs. Aucun trou-

ble de la marche, ni de la miction, ni de la défécation. Tandis que sur les

membres et la partie supérieure du tronc il n'existe que quelques poils fo-

lets à peine colorés, les membres inférieurs, les fesses et le pourtour du

bassin, sont couverts de poils abondants longs et noirs ; beaucoup de poils

ont deux centimètres et demi de long ; ils forment un véritable caleçon. La

limite de cette hypertrichose est surtout intéressante sur la partie posté-

rieure du corps : les poils s'arrêtent sur une ligne transversale passant un

peu au-dessous de l'apophyse épineuse et de la deuxième lombaire. La pho-

tographie n'a pu rendre qu'incomplètement la différence de coloration de

la partie supérieure de la partie inférieure du corps qui est tout il fait frap-

pante sur le sujet. En avant, la région velue se prolonge des aines vers

l'ombilic en diminuant graduellement el la transition est beaucoup moins

brusque (Pl. XIX).

Ce fait montre que l'hypertrichose à localisation systématique peut se

montrer en dehors des maladies organiques du système nerveux auxquelles

elle est ordinairement liée. Il semble que chez notre malade le développe-

ment anormal des poils soit dû à un trouble d'évolution congénital dont la

nature résle à éclairer. Co. Féré

.Médecin de BicNl'c

SUR UN CAS D'AHTlIROPATI11E TABÉTIQUE

DES DEUX HANCHES

M. le professeur Charcot a rapporté, dans une leçon qui a été recueillie

et publiée par A. Dulil dans l'Iconographie de 18)2, l'observation d'un

homme dont le tabes a débuté à t'age de 28 ans par une arlhropalhie don-

ble et en quelque sorte simultanée des deux hanches. Nous venons d'obser-

ver dans son service un nouveau cas d'arthropathie coxofémoralo ressem-

blant beaucoup au précédent avec quelques différences; ici l'arthropathie

n'a pas été le premier symptôme de l'ataxie ; en outre elle s'est produite

successivement à un intervalle notable dans les deux articulationssymélri-

ques. Il existe d'ailleurs dans la science d'autres faits analogues parmi

lesquels nous rappellerons celui de 0 ! uni)) (1), l'obsenalion publiée par

Boume, ille et Forestier (2), enfin celle de M. Raymond (3).

Comme le dit M. Charcot dans la leçon à laquelle nous faisions allusion :

« Il y a ainsi dans l'histoire du tabes quelques groupements de symplû-

mes, quelques lypes assez bien définis qui, sans nnl doute, répondent à

des localisations précises des lésions médullaires dont on déterminera la

topographie quelque jour. » C'est à ce titre qu'il peut èlre intéressant de

comparer l'observation qui suit à celles du même genre que l'on connait

déjà.

Jean Moneg, âgé de lil ans entre dans le service de M. le professeur

Charcot, le 8 mars 1893.

Antécédents héréditaires. Père : mort il y a 4 ans à 72 ans sans pa-

ralysie. Il était en enfance depuis G mois environ. Il avait probablement

un morbus cota setilis dans la hanche droite, (lepLIIS55 ou 60 ans. C'était

un cultivateur; il ne buvait pas, il s'était très bien porté jusqu'à t'age de

60 ans.

Sa mère a 78 ans ; elle est bien portante.

(1) 01uvî-es complètes de J. 11f. Charcot, L. If, p. 41.

(2) Observation prise dans le service de M. Charcot et publiée dans la thèse de Fores-

tier (Paris, 1814).

(3) Ubservalion XVIII de la thèse de Michel Joseph. (Paris, 1811).

SUR UN CAS D ARTHROPATHIE TABÉTIQUE DES DEUX HANCHES S 145

Grand-père paternel mort à 75 ans, il aurait eu des douleurs rhumatoï-

des dans sa vieillesse.

Grand'mère paternelle : morte à 72 ans.

Grand-père maternel mort vers 60 ans il avait eu la cataracte et l'opéra-

tion avait réussi.

Grand'mère maternelle morte à 20 ans ; elle serait morle d'une fluxion

de poitrine.

Sa mère était fille unique.

Son père avait 3 soeurs et 1 frère du premier lit ; 2 frères et 5 soeurs du

dernier lit. Plusieurs sont morts, mais Jean Moneg ne peut dire de quoi ni

à quel âge. Il a un cousin diabétique du côté paternel au 4e degré. Ces ren-

seignements s'accordent donc pour attribuer au côté paternel l'hérédité ar-

thritique et nerveuse qu'a subie le malade.

Antécédents personnels. - Le malade est fils unique.

Pas de convulsions dans l'enfance, élevé au sein par sa mère.

Rougeole vers 12 ans.

Vers 10 ans rhumatisme articulaire aigu qui a duré 3 ou 4 mois.

Né dans la Corrèze, habite la Corrèze. Scieur de long puis marchand de

vin. Pas d'excès, dit-il. Pas de syphilis. Pas de cicatrice sur la verge.

En somme la seule particularité intéressante est que le malade a eu une

forte attaque de rhumatisme tout à fait généralisée.

On lui mit vésicatoires et sangsues sur,le côté gauche et en. avant. Pas de

délire.

D'après ce que dit le malade il se pourrait bien que les articulations de

la colonne vertébrale mêmes aient été prises. Il faut donc retenir non seu-

lement que cette attaque de rhumatisme a été intense et prolongée, mais

aussi qu'elle paraît avoir touché le coeur si l'on prend en considération la

révulsion énergique qui a été faite sur le côté gauche et en avant.

Début de la maladie actuelle, 1884-1885. En 1884 et 1885 c'est-à-dire

il y a 7 u 8 ans, il éprouva des fourmillements dans les orteils des deux côtés,

surtout la nuit. Dans la journée quand il marchait il ne sentait rien. Cela

dura 2 ou 3 mois. Céphalée qui revenait souvent le soir. Tôle lourde sur-

tout frontale.

La même année il éprouva une douleur dans l'aine du côté gauche. Avec

quelques frictions cela disparut.

Au môme moment ou un peu après le malade ressentit les premières

douleurs en éclair ; elles le surprenaient soit dans la journée au travail et

alors il sursautait soit et plutôt dans la nuit. Elles revenaient tous les mois

environ et elles duraient quelquefois toute une nuit. Elles siégeaient sur-

tout dans le genou, le mollet et le pied. Dans la hanche il ne sentait rien.

146 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Elles étaient, bien entendu, bilatérale. Hyperesthésie cutanée pendant et

après les douleurs (1).

Vers 1887 ou 1888 (2). Il eut aussi vers cette époque des troubles diges-

tifs. Les digestions ont été pénibles pendant 3 ou 4 mois sans grande dou-

leur. Il avait de la céphalée et une pesanteur épigastrique.

1889, Arthropathie de la hanche gauche. Cette dyspepsie revint en

1889 au mois d'août et dura 3 mois environ. A ce moment (en septembre)

il éprouva pour la première fois la sensation de dérobement des jambes;

c'était en montant un escalier.

Il avait remarqué parfois une hyperesthésie des lèvres au contact et par

contre de l'anesthésie des gencives surtout à droite. Cela revient de temps

en temps encore.

En novembre en maniant un fût de vin de 134 litres sur le chariot, dans

sa cave, il fit un faux mouvement d'abduction brusque et forcée de la cuisse

gauche en dehors et il éprouva aussitôt une douleur assez vive dans l'aine

de la hanche gauche, en môme temps qu'il entendit un craquement. Il est

probable qu'il se fractura le col du fémur. Le malade ne tomba pas. il

se produisit rapidement du gonflement. Il continua à marcher pendant

8 jours ; le mouvement de llexion de la cuisse sur le bassin étant très

pénible, puis il fut obligé de s'aliter. Il resta au lit 3 mois.

Le médecin fit le diagnostic de luxation, dit-il, sans essayer la réduction.

Il eut beaucoup de peine à marcher jusqu'en juin.

C'est à cette époque qu'il éprouva les premiers phénomènes vésicaux,

cela consistait soit en ténesme vésical (formes audias) ou en difficulté pour

uriner. Il eut les mêmes symptômes du côte du fondement.

1890, 1° Crise gastrique. -Il alla à la Bourboule de juin à juillet ('1890).

(Bain, douche dans le bain et eau minérale à l'intérieur). Il ne pouvait pas

supporter la douche sur la colonne vertébrale. Au bout de 10 jours il fut

pris la nuit d'une crise de douleurs dans le ventre, puis dans l'estomac. Il

eut d'abord des nausées sans pouvoir vomir; on lui donna un vomitif et il 1

continua à vomir pendant 3 jours. Il vomit surlout des glaires; il ne pouvait

rien supporter. On lui dit qu'il avait bu avec excès de l'eau minérale. Mais

il a eu là une crise de la gastrique bien caractérisée : la douleur le prenait

des deux côtés du ventre au-dessus de l'aine « pour venir se fixer à la région

épigastrique » suivant la description de Charcot.

(1) Aphonie ou dysphonie transitoire qui durait une demi-journée environ et revenait

tous les 2 ou 3 mois. Ces troubles de la voix ont disparu en 1889 depuis sa première

saison de la Bourboule. Toux nerveuse surtout le soir qui vint et disparut avec les trou-

bles de la voix.

(2) Il vit double pour la première fois ; cela dura d'une façon permanente pendant 2

ou 3 mois. Depuis cette diplopie n'est pas revenue.

SUR UN CAS D'ARTHROPATHIE TABÉT1QUE DES DEUX HANCHES 147

Déjà il avait eu une crise analogue au moment où il avait pris le lit pour

sa hanche gauche. On lui avait fait une piqûre de morphine ; il fut pris de

vomissements surtout bilieux qui durèrent 2 jours.

Il revint à Paris immédiatement pour repartir en août à la Bourboule.

Il y fit une saison de 21 jours environ.

Après cette saison i I avait plus de force dans sa jambe et se trouvait mieux

d'une façon générale. Il pouvait marcher un peu avec un bâton et recom-

mencer à reprendre ses occupations chez lui.

1891, Arthropalhies de la hanche droite. Au mois d'avril 1891 la

cuisse droite commença à enfler le soir. Le gonflement siégeait surtout à

l'aine ; il y avait là, dit-il, « des glandes ». L'enflure disparaissait en par-

tie le matin. Il y avait un mois environ qu'il avait remarqué cette enflure

lorsqu'un jour, après un trajet de chemin de fer de 5 heures dans une

foire où il était allé pour vendre une jument; sa jambe droite fléchit com-

plètement sous lui au point qu'il mit un genou en terre. Il n'éprouva que

peu de douleur à ce moment ; il put regagner à pied le chemin de fer. Le

gonflement de la cuisse et de la hanche augmenta sans que le malade éprou-

veut de la douleur ou de la fièvre.

De retour chez lui, le lendemain, il avait un gonflement de tout le mem-

bre inférieur droit (Il mai 1891). Il souffrit pendant 2 jours de douleurs

très pénibles, mais fixées dans toute la jambe.

Il resta 3 mois au lit sans bouger la jambe droite qu'on lui avait défendu

de remuer. Il n'avait pas d'appareil.

Pendant cette période il eut une crise de vomissements qui dura 7 à 8

jours. Douleurs dans le ventre et dans l'estomac ; vomissements glaireux.

Il ne pouvait rien garder.

C'était donc la 2° crise gastrique. En fin juillet 91 il repartit pour la

Bourboule. Il retira moins de profit de cette saison que de la précédente.

Voyant qu'il n'allait pas mieux et sous le coup d'une sensation d'éner-

vement qui l'empêchait de rester en place et qui siégeait surtout dans les

hanches, dit-il, il partit le 2 octobre pour La Malou. Il y resta 25 jours

environ. (Bain et piscine).

Au bout de 7 à 8 jours il eut encore du gonflement de la jambe droite

surtout vers les chevilles. Maintenant encore lorsqu'il a marché un peu

trop il a de I'oedème des malléoles du côté droit seulement.

De retour de La Matou il se trouva un peu mieux, mais en décembre 1891

il fut pris comme d'ordinaire par des douleurs de ventre puis des crampes

d'estomac ; il eut des nausées et des vomissements surtout glaireux. Cela

a duré G à 8 jours environ (3" crise gastrique). La crise est suivie de quel-

ques jours de fatigue, après lesquels il se sent plutôt mieux.

148 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

1892. Nouvelle crise en mars 92 puis en' juin (lie et De crises gas-

triques).

Après la crise de juin il alla à La Malou en juillet. Il se trouva bien de

sa saison. En novembre nouvelle crise, une autre en lin décembre (6° et

7e crises gastriques).

1893. La dernière est survenue au commencement de février. A

cette dernière crise il a souffert davantage de l'estomac. Ces crises auraient

donc une tendance à devenir de plus en plus fréquentes.

Entre ces crises le malade a quelquefois des douleurs dans les épaules

ou dans les reins ; mais ces douleurs ne sont pas aussi \ ives que les dou-

leurs de jambes.

Autres symptômes. - Le malade signale de l'engourdissement cubital.

Il y a 4 ans vers la mi-novembre 1887 le malade éprouva pour la pre-

mière fois de l'engourdissement du petit doigt du côté gauche, comme s'il

était mort. Cela dura environ d'une façon permanente pendant 3 mois. Cela

a coïncidé avec la diplopie. '

Vers la même époque il aurait vu aussi le scotome scintillant : « c'étaient

des traits de feu en zigzags ». Mais sans qu'il y eut simultanéité entre le

scotome et l'engourdissement du petit doigt gauche. Il n'a jamais eu l'en-

gourdissement du petit doigt à droite

État actuel. - Actuellement il souffre surtout de la difficullé qu'il a

pour marcher.

Moneg Jean a les apparences d'une bonne constitution. Il était en effet

robuste et fort au travail.

Examen des yeux. Son facies n'a rien de particulier, sauf une inéga-

lité pupillaire bien nette sinon très apparente. Les pupilles d'ailleurs ne

réagissent pas à la lumière - mais l'accommoda lion esl normale des deux

côtés.

L'acuité visuelle a un peu diminué. La lumière vive, le soleil ou le feu,

les charbons ardents, est mal supportée par le malade : il est obligé de se ga-

rantir les yeux. Il a môme des conserves pour se protéger du soleil de la

route. Cette légère photopsotie dure en effet depuis 4 ans.

Pas de dyschromatopsie. Pas de lésions du fond de l'oeil.

Examen du malade nu. Examiné nu et en face Jean Moneg présente

un élargissement des hanches, une obliquité excessive des cuisses en dedans

et en bas, due il l'écartement qu'elles ont subi à leur racine. Les talons

étant réunis il reste un espace de plusieurs centimètres enlre les cuisses,

les genoux et les jambes (pl. 1). Pour se tenir en équilibre le malade

reporte la partie supérieure du corps en arrière. L'équilibre est d'ail-

leurs un peu instable. Le malade oscille continuellement. Si on lui dil

de fermer les yeux, il perd alors l'équilibre foui à fait. La taille est de

Nouvelle Iconographie Dr la Salpétrièrh T. VI PL XX.

Phototype négatif A. LONDE PHOTOC01.LOGRAPHiE Chêne ET Longuet T

ARTHROPATHIES TABÉTIQUES DES DEUX HANCHES

Ec.irtement anormal des deux cuisses

. J3ATTAILLE ET ....cIl ?

ÉDITEURS

Nouvelle Iconographie de la SALPÉTRIl1 : Rr r. VI PL. XXII,

PHOTOTYPE négatif A LONDE PHOTUCOLLOGRAPHIE Chêne LT LONOUl-T

ARTHROPATHIES TABÉTIQUES DES DEUX HANCHES

Dans cette position les têtes fémorales sont luxées au-dessus et en article

des cavités articulaires et viennent faire saillie sous la peau

l3ATTAILLE et ...cI ! !

éditeurs

Nouvelle Iconographie Dr la Salpétrièrc '1. vi PL. X,t.

PHOTOTYPE négatif A. Londe Photucollographie Chêne et Lomouh

ARTHROPATHIES TABÉTIQUES DES DEUX HANCHES

Obliquité anormale du pli fessier

^Battaille et ...cil !

éditeurs

SUR UN CAS D'ARTIII ! OI'ATlI18 TABÈT10UI ! DES DEUX UANCUES 149

lu. 57 au lieu de 1 m. 65 qu'il avait z 21 ans. Comme il dit avoir grandi

un peu après 21 ans, il aurait baissé de plus de 8 centimètres.

D'autre part l'élargissement des hanches est manifeste. Grâce à cet élar-

gisement la ligne du bassin prend une forme arrondie exagérée comme

dans le sexe féminin. Mais tel qu'il est le diamètre transversal du niveau

des hanches reste an-dessous du diamètre des épaules.

L'examen attentif des hanches, donne l'explication de ces deux modifi-

cations des proportions du corps ; diminution de la taille et élargissement

des hanches.

Quand on palpe la région on se rend facilement compte que le bord su-

périeur du grand trochanter est fortement remonté par rapport au bassin.

Il est immédiatement au-dessous de la crête iliaque et fortement reporté

en dehors par rapport à celle-ci, de telle sorte qu'il faut déprimer forte-

ment les téguments pour arriver sur la crête iliaque. Il en résulte que le

bord supérieur du grand trochanter au lieu de correspondre au milieu du

pli de l'aine comme dans l'état normal est en réalité au-dessus de l'épine

iliaque antérieure et supérieure. Nous pensons rejeter ici ce que M. Char-

cot disait de Piq... dont il a rapporté l'observation dans sa leçon : « Le

bassin est donc descendu dans son ensemble entre les fémurs qu'il a écar-

tés,.les tètes fémorales ayant glissé dans les fosses iliaques externes. » Vu

de dos le malade présente un aplatissement des fesses et une obliquité

anormal du pli fessier en haut et en dehors. En voici l'explication : « L'é-

largissement des hanches entraine l'aplatissement des fesses et l'abaissement

du bassin a pour conséquence une obliquité du pli fessier qui d'horizontal

devient oblique de bas en haut et de dedans en dehors. Ce changement de

direction s'explique facilement par la descente de l'ischion qui maintient

l'extrémité interne du pli fessier » (l'1. XXI).

Quand la malade étant debout, on lui dit de se pencher en avant on voit, : 1 un certain degré d'inclinaison en avant, les fémurs se déboiter tout à

coup et les grands trochanters se reporter en arrière pour apparaître sous

la peau (Pl. XXII).

Il semble alors que le tronc soit suspendu à deux membres inférieurs.

Cette luxation spontanée et temporaire est indiquée par un craquement et

un ressaut très net dû probablement à un mouvement d'échappement de

tètes fémorales hors des cavités articulaires.

Examiné de côté, le malade offre un peu l'attitude en cordon de la pa-

ralysie pseudo-hypertrophique.

11 semble que par ce renversement du corps en arrière, le malade cher-

che à assurer le maintien des tètes articulaires dans leur cavité. En effet

ici il ne s'agit pas de cambrure lombaire; il y a un mouvement de rotation

du bassin autour de son axe transversal de façon à ramener en arrière la

150 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

base du sacrum. Dans le décubitus horizontal la dislocation des hanches

est également très manifeste. Quand on a saisi le grand trochanter on peut

lui imprimer un mouvement de va et vient assez étendu d'avant en arrière

sans d'ailleurs que le malade perçoive aucune douleur : il s'agit là d'une

mobilité anormale. Il n'y a pas d'empalement autour des hanches.

Jean Moneg marche avec peine, il se déhanche ; la fatigue vient rapide-

ment. Il est obligé de s'aider de cannes et cela est à peine suffisant.

Force musculaire intacte à la jambe gauche, un peu diminuée à la jambe

droite. Moindre résistance au mouvement d'extension à droite. 4

Pas d'atrophie musculaire. -

Aux mains le dynamomètre donne 50 à droite, 45 à gauche.

Réflexes rotuliens : abolis. Réflexe du coude normal à gauche diminué

à droite. Réflexe du poignet également diminué à droite.

Pas de troubles de la sensibilité au loucher, même pas de retard. Cepen-

dant à la ellcive droite le Loucher est bien moins perçu qu'a gauche.

D'autre part le contact de la lèvre ou de la moustache cause un chatouille-

ment qui n'existe pas à gauche. Un peu de retard aux jambes pour la sen-

sibilité à 50° ou à 0°.

Pas de trouble du goût, ni de l'odorat, ni de l'ouïe.

Constipation légère avec rémission.

Sensation de froid aux pieds depuis le début de la maladie dès 1885.

Coeur : souffle diastolique doux à la base, se propageant vers l'appendice

xiphoïde le long du bord droit du sternum.

Pointe du coeur dans la 6e espace intercostal ou du moins, derrière la

6e côte un peu en dehors. Pouls bondissant. Pas d'athérome radial ou fé-

moral.

Pouls capillaire.

Palpitations depuis 12 ans environ. Pas d'étourdissements.

Quelques migraines peu marquées étant jeune homme.

Caractère devenu un peu irritable. Depuis quelque temps cauchemars

(précipice affreux).

Urines : ni albumine, ni sucre. Nous joignons à cette observation la note

que M. le D'' Richer, chef de laboratoire de M. Charcot, a bien voulu nous

remettre au sujet de Jean Moneg, M. Richer qui a étudié d'une façon toute

particulière les proportions du corps humain (1) fait ressortir dans les li-

gnes qui suivent les principales modifications apportées à ces proportions

par la double arthropathie coxo-fémorale dont est atteint notre malade :

« Chez un sujet normal la ligne épitrochantérienne est située à environ

(1) P. Richer, Nouvelle Iconag1'aphie de la Salpêtrière, 1892. Canon des proportions du

corps humain et note in leçon déjà citée de M. Charcot.

SUR UN CAS D'ARTHROPATHIE TABÉTIQUE DES DEUX HANCHES 151

5 centimètres au-dessus de l'épine iliaque antérieure et supérieure. Elle

coupe en avant le pli de l'aine en son milieu et aboutit en arrière au som-

met du sacrum.

Chez le malade, la ligne épitrochantérienne est située à 5 centimètres

au-dessus de l'épine iliaque antérieure et supérieure et le milieu du pli

de l'aine étant situé à environ 5 centimètres au-dessous de cette épine,

il s'ensuit que cette ligne qui normalement devrait passer en ce point, en

est distante d'environ 10 centimètres.

Il est de même pour les points de repère postérieurs ; le sommet du sa-

crum qui est placé chez un sujet normal au niveau de la ligne épitrochan-

térienne se trouve chez notre malade descendu de 9 cent. 5.

La taille est actuellement de 1 m. 57, pendant que son livret militaire

porte 1 m. 05. La perte serait donc de 8 centimètres, ce qui ne serait

qu'un minimum si nous nous reportons aux données qui précèdent ».

Au cours de cette observation nous avons signalé les quelques particula-

rités intéressantes qui sont la conséquence de l'arthropathie double de la

hanche ; nous n'y insisterons pas, on peut s'étonner que des lésions aussi

marquées entraînent une aussi légère impotence. Mais parmi les symptômes

qui chez ce malade ont coïncidé avec la double arthropathie coxo-fémorale

quelques-uns méritent peut-être une mention particulière ; nous voulons

parler surtout des crises gastriques. Sur les 5 cas d'arthropathies doubles

de la hanche que nous avons cités, 2 fois il y avait des crises gastriques

dans l'observation d'Audibou et dans le cas publié par Bourneville et Fo-

restier. En y joignant notre observation on aura dans la moitié des cas la

coïncidence de ces deux phénomènes. Il est vrai qu'il ne s'agit ici que d'une

petite série de faits. Par contre les troubles de la sensibilité aux membres

inférieurs ne paraissent pas fréquents dans ces cas. Nous ne les avons rele-

vés que dans l'observation de M. Raymond où il excitait une « anesthésie

des deux jambes presque complète (1) ».

A cela rien d'étonnant puisque le siège de la lésion qui cause l'anesthé-

sie quelle qu'elle soit est différent du siège supposé de la lésion qui amène

les arthropathies.

Le rhumatisme et particulièrement le rhumatisme articulaire aigu n'est

pas souvent noté dans les antécédents dès ataxiques. Nous avons vu le rhu-

matisme chronique signalé dans l'observation de M. Babinski (2) et dans

l'observation V du mémoire de Truc, observation recueillie dans le service

de M. J. Renaut de Lyon (3). Dans notre cas il s'agit de rhumatisme arti-

(1) Loc. citato. ' "

(2) Babinski, Bulletin de Soc. anal., 1887.

(3) Truc, Lyon médical, 1883.

z2 NOUVELLE ICONOGRAPHIE m. LA SALPHTmÈDË

laire aigu etc'est presque certainement lui qui a causé l'insuffisance aorti-

que dont est atteinte J. Moneg. Or dans les observations d'insuffisance

aortique chez les alaxiques, le rhumatisme articulaire aigu paraît avoir été

bien rarement relevé (1). Il faut donc penser il cette coïncidence et à cette

cause possible de la lésion cardiaque.

Enfin au point de vue éliologique nous n'ajouterons qu'un mot relatif à

l'absence de syphilis chez notre malade quoique nous l'ayons recherchée

attentivement (2).

- P. Londe

Interne de la Clinique des maladies du système nerveux.

(1) Bacakakis, Thèse de Paris, 1883.

(2) « Buzzard a mis en lumière la coexistence fréquente des arthropathics et des cri-

ses gastriques dans le tabès. 11 a relevé un ensemble de zig cas d'arthralgics dont 12 2

se compliquaient de crises gastralgiques » (F. Haymond, Vict. encyclop. des se. médi-

cales. Art. Tabes dorsalis). On retrouve donc ici l'existence des crises gastriques dans

la moitié des cas ou à peu près. Pour Buzzard, n les deux phénomènes (crises gastri-

ques et arturopathies) sont liés à des lésions situées dans le bulbe, au voisinage du

noyau d'origine du pneumogastrique » (Ilermann Eichorsl, t. III de sa Path. int., p. 221,

traduct. Dutil).

DE LA MËMNGO-MYËLITE SYPHILITIQUE

ÉTUDE CLINIQUE ET ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Travail du Laboratoire de la Clinique des Maladies

du Système nerveux (Suite) (I).

En résumé, un homme de 50 ans, syphilitique depuis un an, actuelle-

ment encore sous l'influence manifeste de l'infection (épididymite double,

syphilides cutanées) et en dehors de toute autre cause, est frappé

presque subitement d'une paraplégie grave. Au bout de 19 jours de

maladie il est dans le même état au point de vue de la motilité des

membres inférieurs : des troubles trophiques (eschares fessières) commen-

cent à se produire; et quelques symptômes légers d'infection secondaire

apparaissent. La mort subite, survenue à ce moment, ne trouve d'ex-

plication satisfaisante à l'autopsie ni dans l'envahissement des centres

nerveux supérieurs, ni dans une thrombose ou embolie d'origine infec-

tieuse. Ajoutons d'ailleurs que les lésions viscérales constatées à l'autopsie

permettent de penser que l'infection secondaire n'en était encore qu'à son

début : nous ferons remarquer en particulier l'intégrité de l'appareil ex-

créteur de l'urine si fréquemment infecté chez les malades de ce genre.

Peut-être la mort subite a-t-elle été causée ici par une altération ancienne

du myocarde qui a été trouvé mou, flasque, jaunâtre à l'autopsie. Bien que

ce point particulier n'ait point été élucidé d'une manière satisfaisante,

nous pouvons dégager de l'histoire de notre malade un renseignement in-

téressant : La mort n'a pas été causée par l'infection septique qui ne man-

que pas de se produire dans la plupart des myélites graves et que l'on

pourrait supposer susceptibles de modifier les lésions appartenant en propre

à ces myélites. L'examen microscopique seul a révélé, dans les méninges,

les vaisseaux et dans la moelle, des altérations importantes dont les carac-

tères essentiels peuvent être résumés ainsi :

1° Les altérations méningo-vasculaires sont beaucoup plus étendues en

hauteur que les lésions médullaires ; elles sont en réalité diffuses et on les

rencontre à un degré à peu près égal sur toute la hauteur de l'axe spinal

(l) Voy. le n° 2, 1893.

VI

11

154 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

et jusque sur les méninges bulbaires, alors que la moelle n'est intéressée

que sur une étendue relativement restreinte, au niveau de la région dor-

sale supérieure.

2° Ces altérations consistent essentiellement en une infiltration abon-

dante de petites cellules rondes, munies d'un gros noyau qui occupe pres-

que tout le corps cellulaire et se colore vivement par l'hématoxyline, le

carmin, etc. Ces éléments sont pressés les uns contre les autres en amas

compacts sans interposition de substance intercellulaire; par places péné-

trant la pie-mère et l'espace sous-arachnoïdien d'une façon diffuse, mais

plus habituellement groupés autour des vaisseaux sanguins. Disposés sur plu-

sieurs rangées, en un manchon épais autour des capillaires, ils figurent sur

la coupe transversale de véritables nodules au centre desquels on voit géné-

ralement la lumière du vaisseau plus ou moins oblitérée. Dans quelques

nodules de ce genre occupant la pie-mère, nous avons signalé, clans la ré-

gion dorsale, la présence de cellules géantes typiques : on a ainsi l'appa-

rence complète d'une granulation spécifique.

En ce qui concerne les vaisseaux de calibre contenus dans les méninges,

nous observons un contraste remarquable entre la participation très accen-

tuée de toutes les veines à l'infiltration et l'intégrité complète des artères,

sauf un très léger degré de périartéri te sur quelques artérioles de second

ordre. Ce sont les mêmes petites cellules rondes qui envahissent les parois

veineuses, et en telle abondance par endroits qu'on a peine à retrouver

sur la coupe les éléments normaux de la veine. La néoformation, étendue

d'une façon diffuse à toute la paroi vasculaire, redouble d'intensité au

pourtour des vasa vasorum. La périphlébite existe seule sur certaines vei-

nes ; sur un grand nombre d'entre elles elle s'accompagne d'endophlébite

oblitérante. Enfin à la hauteur de la région dorso-lombaire, dans l'épais-

seur même de la paroi de la veine spinale antérieure doublée ou triplée

par l'infiltration, nous avons pu constater un foyer de nécrose des plus

nets, où les éléments en voie de destruction se coloraient mal, en un

mot une véritable gomme intrapariétale.

3° Dans la moelle elle-même, intéressée ainsi que nous l'avons vu, au

niveau de la région dorsale supérieure, les lésions sont de deux ordres :

a) Les unes résultent de la propagation de l'infiltration méningée; elles

sont évidentes dans la substance blanche au niveau des cordons postérieurs,

à la hauteur de la 1 ? racine dorsale. En ce point, on peut voir, le long

des travées de la pie-mère qui pénètrent la moelle, et dans la paroi des

petits vaisseaux qui occupent ces travées, des amas de cellules rondes sem-

blables à celles qui infiltrent les méninges. Par endroits celles-ci font irrup-

tion au sein même des faisceaux nerveux, et les fibres, comprimées, refou-

lées, sont détruites pour ainsi dire mécaniquement. La photographie

DE LA IIÉNINGO-IIYÉLITE SYPHILITIQUE 155

ci-jointe donne une idée très nette de ce processus d'envahissement (Voir

11g. 4) (1).

b) Les autres sont apparemment indépendantes de l'infiltration méningée.

Elles intéressent d'une part la substance grise centrale sur une hauteur

de 5 à G racines, et d'autre part la substance blanche des cordons latéraux

sur une étendue un peu moindre.

La substance grise, dans toute la moitié supérieure de la moelle dorsale

est creusée de cavités nombreuses qui occupent la commissure et les cornes

antérieures principalement (La présence de ces cavités dans la substance

grise, soit dit en passant, est à mettre en regard de l'anesthésie thermique

constatée chez le malade). Elles se montrentcomblées sur les coupes par un

coagulum, qui rempli légalementpar endroits le sillon médian antérieur. On

a l'impression, après l'examen d'un certain nombre de coupes, qu'il s'agit

là d'un exsudai primitivement liquide, ayant envahi la substance grise cen-

trale par le sillon médian antérieur, pour s'infiltrer entre les éléments de

celle-ci, soit en suivant les gaines périvasculaires, soit en creusant des loges

artificielles au sein du tissu fondamental si délicat de cette partie de la

moelle. Cet exsudat se serait arrêté aux limites de la substance blanche,

qui lui aurait opposé une barrière plus résistante; il aurait cependant

pénétré légèrement dans la partie profonde des tordons latéraux, mais

en diffusant et sans y former de cavités comparables aux précédentes. Les

éléments nobles des cornes antérieures, les grandes cellules ont beaucoup

souffert. Elles sont ratatinées, sans prolongements, chargées de pigment;

elles se colorent mal ; un grand nombre d'entre elles sont entièrement dé-

truites (nous avons vu au contraire que dans les autres régions de la

moelle ces éléments avaient conservé leur apparence normale). Par contre

le tissu névroglique de la substance grise est à peine altéré : le tissu fon-

damental des cornes antérieures parait raréfié, dissocié par l'exsudat

décrit plus haut, lorsqu'on l'examine avec un fort grossissement; mais

on n'y constate pas la moindre prolifération active.

Dans la substance blanche, les lésions que nous avons décrites présen-

tent un intérêt tout particulier eu égard à leur distribution et à leur carac-

tère tout à fait initial. Limitées aux cordons latéraux, et plus spécialement

à la partie postérieure de ces cordons, elles se sont présentées sous la

forme de petits territoires circonscrits, disséminés en plein tissu médul-

laire sain, les uns superficiellement situés sous la méninge infiltrée, les au-

tres (et ceux-là plus nombreux) plus profonds, quelques-uns même au con-

tact de la substance grise; et tous présentant dans leur direction, ce caractère

commun, à peu près constant, d'être orientés dans le sens des septa qui ray-

(1) Iconographie n° 2, 4bye3, p. 96.

156 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

onnent de la pie-mère dans la moelle (Voir Cig.1, Pl. XIII,XIV,XV) (l).Les

plus caractéristiques on t la t'orme d'un ovaleallongé, dont legrand axe secon-

fondavec celui de la travée circonscrite par deux des cloisonsen question. Au

niveau des territoires ainsi disposés, l'examen lepl us attentif ne fait découvrir

rien autre chose que des tubes nerveux dans leur premier stade de destruc-

tion : d'énormes cylindre-axes granuleux, privés de leur gaîne de myéline ;

dans quelques tubes, la myéline transformée en un amas de fines granula-

tions qui ne se colorent pas par le picro-carmin, enfin par endroits, de

simples trous à l'emporte-pièce représentant la place d'un tube nerveux

disparu. A peine le tissu névroglique ambiant a-t-il commencé il prolifé-

rer ; d'infiltrations embryonnaires au niveau de ces territoires dégénérés, il

n'y a pas trace. Ajoutons que le tissu nerveux clans leur intervalle, est par-

failemenl. normal. Mais il convient de placer ici une remarque importante :

les petits champs de dégénérescence que nous venons de décrire se rencon-

trent sur toutes les coupes en plus ou moins grand nombre dans la hau-

teur des 4 ou 5 premières racines dorsales surtout clans le cordon latéral

droit; mais en examinant une série de coupes successives, on constate

qu'ils ne se superposent exactement que dans une faible hauteur. A 4 ou

5 millimètres de distance, leur forme, leur distribution sur les coupes se

modifient notablement. On est autorisé il en conclure que d'une part les

tubes nerveux ne sont altérés que sur une faible étendue de leur parcours,

et que d'autre part le nombre des tubes malades dans la région supérieure

de la moelle est beaucoup plus considérable qu'on ne pourrait se l'ima-

giner d'après l'aspect d'une coupe transversale donnée.

Relativement aux altérations considérables que nous avons signalées dans

les vaisseaux des méninges, les lésions vasculaires observées dans la substance

blanche de la moelle semblent de peu d'importance. Elles sont cependant

très notables il y regarder de près. Les petits vaisseaux qui parcourent les

cloisons conjonctives émanées de la méninge offrent des parois infiltrées

de cellules rondes d'autant plus abondantes qu'on se rapproche plus de la

périphérie. Dans le cordon latéral tous ont un calibre extrêmement réduit

par suite de l'hypertrophie de leur paroi ; les amas de cellules embryon-

naires qui remplissent leurs gaines lymphatiques doivent contribuer d'ail-

leurs pour une part à diminuer encore la lumière de ces petits vaisseaux.

Mais nulle part nous n'avons rencontré les gaines lymphatiques distendues

par des corps granuleux ainsi qu'on l'observe dans certaines formes de

myélites aiguës. D'ailleurs nous avons signalé dans la description la rareté

relative de véritables corps granuleux dans la moelle, particularité qui

tient sans doute au degré peu avancé de la lésion.

(1) Iconographie, n" 2, 1892.

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 157

Quelle relation doit-on établir entre l'infection syphilitique présentée

par le malade et la méningo-myélite que nous venons de décrire ? S'agit-il

d'une coïncidence, d'une complication étrangère à la syphilis, ou bien au

contraire d'une lésion due à l'action directe du virus syphilitique sur la

moelle et ses enveloppes ? Nous devons nous demander tout d'abord si les

lésions constatées peuvent être mises sur le compte de la syphilis, si elles

sont en harmonie avec le processus habituel des lésions syphilitiques. La

néoformation syphilitique, nous dit l'anatomie pathologique a toujours son

point de départ dans le tissu conjonctif ou ses équivalents : jamais elle ne .

frappe primitivement les éléments nobles des tissus (Virchow, Lancereaux).

Or, que voyons-nous ici ? D'un côté des lésions méningées et vasculaires,

de l'autre des altérations des éléments nerveux dans les deux substances de

la moelle. Pour une part au moins, la myélite est évidemment et sans dis-

cussion secondaire il la méningite; la néoplasie cellulaire, qui envahit les

méninges, pénètre de la pie-mère dans la moelle et détruit les tubes ner-

veux.

Restent à expliquer les altérations du cordon latéral et de la substance

grise, en apparence indépendantes des lésions méningées. Les tubes nerveux

qui ont subi une dégénération primitive sont groupés par petits foyers,

dont la forme et la disposition sont tout à fait en harmonie avec la distri-

bu l ion vasculaire dans le cordon latéral. L'existence deces petits foyers nous

paraît s'expliquer tout naturellement de la façon suivante. Les travées

vasculaires sont chargées de cellules embryonnaires qui envahissent par

places le tissu adjacent en détruisant les tubes nerveux plus ou moinspro-

fondément. N'est-il pas tout naturel d'admettre qu'un faisceau de tubes

du cordon latéral ainsi détruit sur un point dégénère au-dessous ou au-

dessus ? et ne doit-il pas en être de même des faisceaux détruits par l'infil-

tration méningée propagée à la périphérie de la moelle ? Une interpréta-

tion semblable a déjà été donnée par M. le professeur Hayem (1) dans deux

cas remarquablement étudiés de méningo-myélite aiguë, à propos de lé-

sions identiques à celles dont il est question.

Pour ce qui regarde la substance grise, nous pensons que les altérations

dont elle est le siège ne sont pas non plus primitives : et nous pourrions re-

produire ici il l'appui les arguments généraux donnés par M. llayem dans le

même travail, tirés de la facilité avec laquelle lasubstance grise participe se-

condairement aux divers processus pathologiques dans la moelle. Mais dans

le cas particulier, nous insisterons surtout sur l'importance des lésions

vasculaires, et la gène circulatoire qui en a forcément résulté. N'est-il pas

rationnel d'admettre qu'un arrêt complet du cours du sang dans les veines

(1) HAYEH, Note sur deux cas de myélite centrale aiguë et diffuse (Archives de phy-

siologie, 1814, p. 603).

158 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

a dû retentir tout spécialement sur celte partie si riche en vaisseaux et si

fine de structure de l'axe spinal. Le premier effet de cet obstacle a été la

stagnation du sang dans les capillaires : d'où nutrition insuffisante, atro-

phie des grandes cellules. On ne saurait dire avec précision quelle est l'o-

rigine de l'exsudat colloïde infiltré dans la substance des cornes antérieu-

res et de la commissure grise. Mais n'est-il pas permis d'admettre que les

conditions mécaniques défectueuses dans lesquelles avait lieu la circulation,

l'augmentation de pression dans les vaisseaux, ont contribué pour une part

au moins à sa pénétration au sein du tissu ? En résumé nous pensons qu'on

doit comprendre de la façon suivante l'ordre de succession et la dépendance

réciproque des lésions constatées : lepto-méningite et a1'l/chnite spinales

étendues à toute la hauteur de la moelle, avec participation des veines mé-

ningées ; altérations secondaires dans la moelle, en partie par propagation

des lésions méningées, en partie consécutivement à la gêne de la circulation.

Mais les néoformations syphilitiques ne sont pas vraisemblablement

seules à affecter primitivement la trame conjonctivo-vasculaire des orga-

nes. Pouvons-nous aller plus loin, et, dans le cas présent, affirmer la na-

ture syphilitique de la lésion, de par ses caractères anatomiques ? Ce n'est

pas dans la moelle elle-même que nous devons chercher ces caractères spé-

cifiques. L'atrophie pigmentaire des cellules, la production d'exsudats

colloïdes, l'hypertrophie des cylindre-axes sont des modifications bien

connues aujourd'hui, et qui se retrouvent dans un grand nombre de pro-

cessus aigus et chroniques n'ayant rien à voir avec la syphilis. D'ailleurs

nous avons considéré ces, lésions comme secondaires; rien d'étonnant alors

si elles n'ont pas de caractères spéciaux. Mais nous devons porter notre

attention sur les méninges et sur les vaisseaux, siège de la néoformation.

Ici nous trouvons tous les signes d'une inflammation intense : néofor-

mation abondante d'éléments embryonnaires, dilatations vasculaires, dia-

pédèse des globules rouges, etc. Mais par un certain nombre de ses carac-

tères, celle-ci s'écarte des inflammations franches, vulgaires, pour se

rapprocher singulièrement, en certains points surtout, des inllammations

dites spécifiques. Nous rappellerons seulement : dans la disposition des

éléments néoformés, la tendance manifeste à se grouper en nodules, la for-

mation de véritables granulations embryonnaires pourvues de cellules

géantes (1); dans l'évolution de cette néoformation, la production de foyers

de nécrose limités, soit dans les parois vasculaires, soitdansl'inGltrationdif-

fuse qui a envahi la moelle par endroits : toutes particularités qui ne se

retrouvent que dans les caractères anatomiques d'un certain nombre d'in-

flammations spécifiques désignés parfois sous le nom de granulomes (Vir-

(1) La présence de cellules géantes dans les lésions spécifiques de la syphilis a été

maintes fois signalée (Bizzozero, Malassez, Baumgarten, Lancereaux).

DE LA lIfÉNINGO-111YÉLITE SYPTIILITIQUE 159

chow) et qui peuvent être réalisées par deux maladies infectieuses, pour ne

citer que les plus vulgaires : la tuberculose et la syphilis. La première

pouvant être éliminée ici en toute certitude, nous nous croyons en droit

d'admettre que les lésions des méninges et des vaisseaux, dans le cas actuel,

présentent des caractères objectifs qui permettent d'affirmer leur nature

syphilitique.

L'observation qui précède peut être considérée comme réalisant sous la

forme la plus commune le type anatomique de la maladie que nous envi-

sageons ici, et dont les caractères essentiels à ce point de vue peuvent être

résumés ainsi :

1° Absence ou très peu d'importance des lésions macroscopiques. Elle

correspond aux paralysies syphilitiques que l'on considérait autrefois

comme étant de nature fonctionnelle, à l'époque où toute l'attention des

observateurs était portée du côté des altérations osseuses du canal rachidien,

et où l'on croyait les ostéites des vertèbres seules capables parmi les lésions

syphilitiques, de produire des paraplégies, par compression de la moelle.

Ce sont les cas auxquels Zambaco, dans sa thèse, faisait allusion quand il

disait que l'absence des lésions anatomiques semblait être la règle.

2° Altérations microscopiques importantes, savoir : leptoméningite et

arachnite spinales avec participation constante des vaisseaux méningés.

Lésions médullaires consécutives aux précédentes .

Nous ajouterons que cette forme anatomique correspond le plus souvent

au type clinique de la myélite transverse dorsale, c'est-à-dire que les symp-

tômes essentiels consistent dans une paraplégie avec participation des

sphincters, avec des variétés très nombreuses dans l'intensité des symp-

tômes et l'évolution clinique.

Le sujet étant ainsi nettement délimité nous signalerons rapidement les

cas analogues que nous avons pu relever dans la littérature.

Heubner, dans son article Syphilis de la moelle du Ziemssen's Itazdb2ccl

signale la prédilection de la néoformation syphilitique pour la périphérie

de la moelle : elle se développe de préférence, dit-il, dans les enveloppes

molles, dans l'espace sous-arachnoïdien; elle peut envahir la substance

médullaire, détruire ou comprimer les racines nerveuses qui en partent.

Ilomolle en 1876 a publié une observation de syphilis spinale, avec

examen anatomique, qui se rapproche de la nôtre à bien des égards (1). La

moelle présentait dans ce cas à l'oeil nu un ramollissement dans la région

(1) IIonou.E, Progrès médical, 1816.

1G0 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

dorsale inférieure. Au microscope, on constatait une myélite, annulaire

diffuse avec méningite. Les éléments embryonna ires, dit l'auteur, son t grou-

pés autour des vaisseaux qui forment autant de centres d'infiltration. Dans

la substance grise, « le tissu, qui paraît raréfié est infiltré çà et là par une

matière amorphe qui s'est colorée par le carmin. A l'union des cornes an-

térieure et postérieure du côlé gauche se voit une sorte de lacune comhlée

par celte matière amorphe qui sépare les éléments de la substance grise. »

M. le professeur IIayem (1874) à propos des deux cas de myélite cen-

trale auxquels nous avons déjà fait allusion, et dont nous avons signalé

l'analogie complète au point de vue des lésions anatomiques avec l'obser-

vation précédente, fait remarquer que l'un des deux malades était presque

sûrement syphilitique, et déclare que l'on n'a pas suffisamment tenu compte

de la syphilis dans l'étiologie de certaines myélites (1).

Dans les publications plus récentes, et principalement depuis que l'on

met en usage couramment clans les laboratoires d'histologie la méthode des

inclusions et les doubles colorations, les auteurs se sont appliqués à dé-

crire et à mettre en valeur les altérations des enveloppes et des vaisseaux

nourriciers de la moelle dans les cas de ce genre. Greiff (2) en 1882 si-

gnale la coexistence de la méningite spinale (arachnite et leptoméningite)

avec les lésions des vaisseaux qui cheminent à la surface de la moelle. Le

premier, il décrit les altérations des veines dans les lésions syphilitiques

des centres nerveux. Il admet qu'il y a une relation intime entre la mé-

ningite d'une part, l'artérite et la phlébite d'aulre part. L'infiltration de

la tunique adventice des vaisseaux accompagne la méningite : l'endartéri te,

l'endophlébite sont secondaires. Toutefois ces deux ordres de lésions peu-

vent évoluer ultérieurement pour leur propre compte et d'une façon indé-

pendante.

Les conclusions du travail de Rumpl' (3) (1885) sur les altérations vas-

culaires dans la moelle des syphilitiques sont en grande partie conformes

aux précédentes. Dans un cas analogue, il constate au niveau d'un foyer

occupant la moelle dorsale une inflammation intense des artères et des

veines, qui sont presque complètement obstruées et dont les parois sont

infiltrées de nombreux éléments cellulaires : les méninges participaient à

l'inflammation. Comme Greiff, et conformément à l'opinion anlérieure-

ment émise par Koester (4), il incline à admeltre que la lésion débute dans

la tunique adventice et dans les vaso-vasorum, les altérations de la tuni-

que interne étant secondaires.

(1) UAYMt, Archives de Physiologie, 1874.

(2) Ueber Ruckenmarck Syphilis (Archiv. V. Psychiatrie Bd. XII).

(3) Ueber Gehirn und Ituck. Syphilis (Arch. V. Psychiatrie Bd. XVI p. 410).

(4) Koester (Berlin, kl. Woch, 1876, n° 31).

DE LA 1ÉNINGO-[YÉLITE SYPHILITIQUE ICI

Gilbert et Lion (1) (1889) admettent que la méningo-myélite diffuse em-

bryonnaire caractérise probablement le stade initial des productions médul-

laires syphilitiques. A propos d'une observation personnelle, ces auteurs

décrivent avec détail cette forme de lésion anatomique. Ici les altérations

ne sont pas le plus souvent appréciables à l'oeil nu. Les lésions microsco-

piques sont représentées par une prolifération luxuriante de jeunes cellu-

les qui occupent plus particulièrement la pie-mère et les prolongements

que celle-ci envoie dans la moelle... Celles-ci s'agglomèrent principalement

autour des vaisseaux, elles pénètrent dans les tuniques vasculaires elles-

mêmes qu'elles dissocient.... la lumière des vaisseaux est ordinairement

étroite ; parfois elle est complètement oblitérée... Enfin les lésions ménin-

gées spinales occupent toute la hauteur ; la moelle n'étant intéressée que

secondairement et dans une région limitée du renflement cervical.

En 1891 Siemerling (2) a rapporté un cas de syphilis médullaire avec

autopsie, qui rentre de tous points dans notre description, et qui présente

des analogies remarquables avec notre observation I. Il s'agit d'une femme

de 47 ans, frappée de paraplégie subite un an après l'accident primitif, et

dont la maladie évolua en moins d'un mois. Les lésions médullaires à l'oeil

nu étaient insignifiantes. Mais le microscope révéla l'existence d'un foyer

de méningo-myélite dans la région dorsale inférieure. Un foyer gommeux

microscopique émanant de la pie-mère, et s'avançant en forme de coin dans

la moelle détruisait une partie du cordon antérieur et la corne antérieure

correspondante. Il existait à ce niveau des lésions importantes dans les

vaisseaux spinaux antérieurs; mais tandis que la veine était complètement

oblitérée, l'artère présentait seulement, une infiltration embryonnaire de sa

tunique adventice. L'auteur relève le contraste remarquable entre l'état

des veines et celui des artères. Ajoutons que les altérations méningo-vas-

culaires se poursuivaient loin du foyer médullaire, comme dans notre ob-

servation I, et qu'elles se retrouvaient jusque dans la région cervicale, avec

le même contraste entre les lésions veineuses et artérielles.

De ces quelques exemples, choisis dans la littérature parmi ceux qui se

rapportent au type de lésion anatomique qui nous occupe, nous ne vou-

lons retenir que ce fait : l'accord unanime à reconnaître l'existence d'une

méningo-myélite avec des caractères à peu près constants, à l'autopsie des

syphilitiques qui ont succombé il une paraplégie évolution plus ou moins

rapide. Les auteurs s'entendent généralement à admettre que les lésions

(1) Gildeut et Lion. De la syphilis médullaire précoce (Archives générales de médecine

1889).

(2) Zur Syphilis des Centralnervensystems (Arch. f. Psychiatrie Bd. XXII IIeft 1).

162 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

premières en date occupent les méninges et les vaisseaux et que les élé-

ments nerveux sont intéressés secondairement, soit par propagation directe

de l'infiltration méningée à la moelle, soit par suite des troubles circula-

toires qui résultent des oblitérations vasculaires. Ces deux modes d'alté-

rations coexistent la plupart du temps, avec prédominance de l'un ou de

l'autre suivant les cas : de telle sorte que l'on serait presque autorisé en

ne tenant pas compte des lésions méningées, parfois très légères dans cette

forme, à décrire à part la phlébite et l'artérite médullaires syphilitiques,

La comparaison de l'artérile médullaire avec l'artérite syphilitique céré-

brale, ingénieusement tentée par M. Lancereaux, conduit à admettre dans

la moelle un processus identique au ramollissement cérébral par thrombose

artérielle (1.) Toutefois le régime circulatoire est ici tellement différent

de celui du cerveau, qu'en l'absence de fait anatomique probant, on peut

dire que l'histoire du ramollissement médullaire est encore à faire aujour-

d'hui. L'apparition d'une paraplégie rapidement développée autorise-t-elle

à elle seule à déclarer que la lésion en cause doit être une thrombose ar-

térielle dans les cas de ce genre ? Notre observation I qui fait mention d'o-

blitérations veineuses très étendues, en regard d'une intégrité à peu près

absolue du système artériel, commande une certaine réserve à cet égard,

tout en étant favorable à l'idée que les troubles circulatoires sont en cause.

Les opinions des auteurs s'accordent assez généralement aussi en ce qui

concerne la forme initiale des lésions vasculaires. Dès qu'Heubner eut dé-

crit l'artérite syphilitique cérébrale (1874) la discussion s'est immédiate-

ment engagée sur ce sujet, et elle n'est certes pas close aujourd'hui. On

sait que, pour Heubner, la lésion débute vers l'endartére, et plus spéciale-

ment entre les lames élastiques de la membrane interne et l'endothélium :

il en résulte un bourgeonnement latéral qui fait saillie dans la lumière du

vaisseau. La tunique adventice est envahie ultérieurement : des cellules

rondes s'accumulent autour des vasa nourriciers, et par l'intermédiaire de

ceux-ci, font irruption jusque dans la végélation de l'endartère : telle est

l'artérite d'IIeubner constituée.

La plupart des auteurs ont reconnu l'exactitude de cette description;

mais l'interprétation a été combattue en ce qui concerne l'ordre de succes-

sion des lésions. MM. Lancereaux, Baumgarten, intervertissant la proposi-

tion, placent la lésion initiale dans la tunique adventice. Koester insiste

sur le rôle des vasa vasorum ; Greiff, Rumpf ainsi que nous l'avons vu,

inclinent à admettre cette opinion. Les altérations de l'endartére seraient

secondaires ; si elles sont parfois en apparence primitives, c'est que celles

des vasa vasorum peuvent rétrocéder à un moment donné. Enfin le fait t

de Siemerling, notre observation I nous paraissent de nature à donner une

(1) LANCEREAUX, Leçons de clinique médicale (Paris, 1892).

DE LA MÉNINGO-MYÉLITB SYPHILITIQUE 163

confirmation éclatante à l'opinion de MM. Lancereaux et Baumgarten. La

lésion artérielle peul êlre saisie ici à sa phase initiale : or la périarlérile

existe seule.

Suivant M. Lancereaux, la présence de gaines lymphatiques autour des

vaisseaux sanguins des centres nerveux pourrait expliquer la fréquence

des lésions syphilitiques dont leurs parois sont le siège, étant connue la

prédilection du virus syphilitique pour l'appareil lymphatique. La même

remarque pourrai I s'appliquer au sac lymphatique qui entoure les centres

nerveux et qui n'est autre que la cavité, arachnoïdienne. Cette hypothèse

très plausible cadre bien avec l'envahissement des vaisseaux de dehors en

dedans.

Pourtant si l'accord est assez général sur ce point, il n'est pas unanime.

Nous ne saurions passer sous silence, même dans cet historique rapide, le

fai très intéressant publié par Moeller en 1891 (1). Il s'agit d'un syphiliti-

que avéré, infecté deux ans auparavant : une paraplégie développée en

quelques heures emporta le malade en moins de mois. La moelle fraîche

paraissait saine à l'oeil nu. Mais le microscope montra des lésions consi-

dérables des vaisseaux méningés, veines et artères, et des altérations dé-

génératives dans la substance blanche de la moelle. La pie-mère offrait une

multiplication cellulaire généralement limitée au pourtour des vaisseaux.

Or un examen attentif des vaisseaux malades montra dans ce cas que le

processus débutait constamment dans la tunique interne des veines et des

artères. On pouvait constater tous les degrés, depuis un léger épaississe-

ment de l'endartère jusqu'à l'oblitération complète; les autres tuniques

restant normales. Sur un petit nombre de vaisseaux seulement, dont la

tunique interne avait végété, il existait une prolifération cellulaire abon-

dante dans l'adventice.

En présence d'un fait semblable, en contradiction avec les précédents,

émanant d'un auteur compétent, la conclusion à tirer est renfermée dans

le dilemme suivant : ou bien la syphilis met en usage deux processus diffé-

rents et inverses l'un de l'autre dans les lésions vasculaires qu'elle produit

(proposition peu satisfaisante pour l'esprit étant donné surtout que le fait

de Moeller se rapporte, comme la plupart des précédents, à une syphilis

récente), ou bien il s'agit, dans le cas actuel, de lésions vasculaires indé-

pendantes de la syphilis. Nous nous garderons bien de trancher la ques-

tion, Moeller lui-même est très réservé dans ses conclusions : il fait remar-

quer seulement que son observation n'est pas favorable à l'opinion de

Baumgarten, Koester, Rumpf, et considère que le débat n'est pas résolu.

La plupart des faits que nous venons de passer en revue, se rappor-

tant à des lésions de date récente, présentent encore les conditions les plus

(1) Moeller, ZurKentniss des R. Syphilis (Annal, f Derm. u. Syph., 1891, p. 207).

164 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

favorables à la solution d'une question du plus haut intérêt, et qui n'a

cessé de préoccuper les auteurs : la spécificité des lésions constatées au

microscope. Il serait certes prématuré actuellement de vouloir indiquer

nettement les caractères différentiels des altérations syphilitiques mé-

dullaires dans les formes que nous avons en vue ici, et cela pour la

simple raison qu'il n'existe pour ainsi dire pas de description anato-

mique précise de myélites aiguës dont l'agent infectieux soit connu. Bour-

ges (1) a publié tout récemment un fait de myélite expérimentale consé-

cutive à l'injection des produits de, cultures atténuées de streptocoques : il

a observé des altérations primitives des éléments nerveux, sans participa-

tion aucune des méninges ni des vaisseaux. Le terme de myélite convient

donc ici à proprement parler, et nous avons vu que la syphilis procède

tout différemment. Mais des recherches plus étendues sont nécessaires pour

permettre de se prononcer à ce sujet. Quoi qu'il en soit, les détails anato-

miques consignés dans notre observation personnelle (foyers gommeux mi-

croscopiques des méninges et des parois veineuses, granulations embryon-

naires avec cellules géantes) et que nous avons trouvés confirmés par d'au-

tres observations, permettent d'affirmer que, dans certains cas au moins,

les lésions de la méningo-myélite diffuse des syphilitiques présentent les

caractères objectifs des lésions spécifiques. Un rapprochement se présente

ici tout naturellement il l'esprit entre les lésions que nous étudions et les

lepto-myélites tuberculeuses, si bien décrites par M. Raymond (2), mon-

trant une fois de plus l'analogie entre les deux infections. Les formes dif-

fuses, dit M. Raymond, sont les plus fréquentes, le gros tubercule de la

moelle étant l'exception; et même dans ces formes diffuses, il n'est pas

rare de trouver, à l'aide du microscope, au milieu de la masse infiltrée la

caractéristique anatomique, c'est-à-dire le tubercule.

Nous n'avons guère envisagé jusqu'ici que des cas récents, pour la plu-

pari mortels a brève échéance, avant que les réactions irritatives du tissu

n'aient pour ainsi dire défiguré le caractère initial des altérations. Lors-

que les désordres anatomiques moins étendus permettent une survie plus

longue, l'aspect des lésions se trouvera singulièrement modifié par l'entrée

en scène de ces réactions secondaires ; pas toujours assez cependant pour

empêcher de reconstituer leur mode d'évolution et de reconnaître dans ses

(1) Société de Biologie, Séance du 18 février 1893.

(2) Raymond. Des différentes formes de lepto-niyéliles tuberculeuses (Revue de méde-

cinq 1886, p. 230). - ,

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPIIILITIQUE 165

traits essentiels le processus méningo-vasculaire précédemment étudié.

L'observation suivante en est une preuve.

Observation IL

Syphilis datant de 1 an. Paraplégie complète développée en 7 jours : paralysie

flasque d'abord, puis contracture au bout de 3 mois. - Rétention d'urine.

scltare sacrée, infection septique. Mort un an 1/2 après le début de la pa-

raplégie (1).

Autopsie. - Lepto méningo-myélite scléreuse, avec participation des vaisseaux

nourriciers de la moelle (périartérite et périphlébite).

Lecl... Emile, 26 ans, employé de chemin de fer, entre à l'IIôtel-Dieu le

24 février 1889. Sans antécédents héréditaires notables. Croup à l'âge de 5 ans ;

trachéotomisé. Pas d'autre maladie grave avant de 25 ans. A cette époque

(octobre 1888) il contracte un chancre induré sur la verge. A la suite, roséole

limitée au tronc; plaques muqueuses à la face interne des joues, dans le pha-

rynx : depuis cette époque il ne s'est pas produit d'autres accidents cutanés sy-

philitiques.

Le 7 octobre 1889 (c'est-à-dire un an après le chancre), le malade est pris do

rétention d'urine ; depuis 7 à 8 jours déjà, il souffrait d'une constipation pres-

que absolue. Il se met au lit, et le lendemain, appelle un médecin qui retire de

la vessie par la sonde 2 litres d'urine. Le jour suivant, il Veut se lever ; mais à

peine a-t-il mis pied à terre qu'il sent ses jambes se dérober sous lui et qu'il

est contraint de se recoucher. L'affaiblissement va en augmentant graduelle-

ment, si bien que le 7e jour, la paralysie est absolue : en même temps survien-

nent des douleurs .spontanées sous forme d'élancements. Pendant les mois qui

ont suivi, état stationnaire de la paraplégie, persistance de la rétention d'urine :

il était obligé de se sonder. Le malade prétend qu'au début de sa paraplégie, les

membres inférieurs étaient complètement insensibles, et que la sensibilité est

revenue au bout de quelque temps.

En novembre 1889 eschare coccygienne qui s'étend vers le sacrum, lente à se

cicatriser, s'accompagne d'un érysipèle.

Janvier 1890. La paralysie, qui avait été llasque jusqu'ici, s'accompagne

de contracture : les jambes se fléchissent par instant sur les cuisses, la raideur

apparaît. Cependant dans les premiers mois de l'année 1890, une amélioration

légère se produit sous l'influence du traitement spécifique : le malade peut dé-

tacher les jambes du plan du lit. Mais bientôt, à la suite d'un nouvel érysipèle

elles redeviennent aussi impotentes qu'au début. La sensibilité reste intacte

sous tous ses modes ; mais le malade ressent des douleurs spontanées violentes

qui, partant des pieds, remontent jusqu'au niveau de l'eschare coccygienne.

Décembre 1890. Même état : les membres inférieurs sont immobiles, con-

(1) M. le Dr Lancereaux dans le service duquel ce malade a succombé a bien voulu

nous permettre d'en publier l'observation, ainsi que l'examen anatomique de la moelle

que nous publions plus loin. Nous l'en remercions bien vivement.

166 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

tracturés, les jambes demi-fléchies sur les cuisses. Quelques mouvements de

flexion et d'extension des pieds seulement sont possibles. Les réflexes patellai-

res sont très exagérés ; on produit très facilement des deux côtés la trépidation

spinale par le redressement du pied sur la jambe. Les masses musculaires de

la cuisse et de la jambe dans leur ensemble sont amaigries : le groupe antéro-

latéral est manifestement atrophié aux deux jambes ; il existe uu méplat très

prononcé à ce niveau. Les muscles sont légèrement douloureux à la pression.

Pas d'oedème des extrémités. Par l'exploration électrique, on n'obtient aucuue

contraction dans les muscles des membres inférieurs ; mais les excitations éner-

giques provoquent des mouvements convulsifs du pied. Persistance de la réten-

tion d'urine ; pas de constipation.

Malgré les pansements antiseptiques, l'eschare sacrée se développe de nou-

veau et fait de grands progrès. A partir du mois de décembre 1890, le malade

présente des poussées fébriles en relation manifeste avec la résorption septique

au niveau de cette eschare. La température s'élève à plusieurs reprises au-

dessus de 39°, et une fois au-dessus de 40°. Il maigrit, perd l'appétit, s'affai-

blit considérablement dans les premiers mois de 1891, et succombe le 12 mai

1891 à la suite d'un nouvel érysipèle de la région sacro-coccygienne.

Autopsie. - Du côté des centres nerveux, pas d'altérations macroscopiques

importantes. Rien d'anormal dans la cavité crânienne : les méninges sont sai-

nes, la pie-mère se détache facilement de la surface cérébrale

Le cerveau est normal à la surface et sur les coupes ; ainsi que la protubé-

rance et le bulbe. Du côté de la moelle, on ne constate aucune altération du

canal rachidien ; les enveloppes spinales paraissent saines il l'oeil nu, les vais-

seaux qui serpentent à la surface de la moelle sont gorgés de sang. Sur les cou-

pes, la substance grise a paru seulement congestionnée dans toute la hauteur.

Poumons. Pas de lésions tuberculeuses ; le lobe inférieur du poumon gau-

che est transformé en un bloc hépatisé : le parenchyme est ferme sur la coupe,

et il présente çà et là des noyaux grisâtres, mais sans foyer purulent. Le coeU/'

est sain. Les reins sont de volume normal, sans adhérence de la capsule; mais

le parenchyme est très décoloré et diminué de consistance. Le foie est augmenté

de volume, présente de la dégénérescence graisseuse, mais pas de lésion syphi-

litique. Le testicule gauche présente au niveau du liile un tissu fibreux épaissi qui

se prolonge avec les cloisons conjonctives de l'organe.

Examen de la moelle épinière après durcissement dans le liquide de Millier.

La moelle nous a été confiée après durcissement. On pouvait constater à l'oeil

nu, une déformation de l'organe occupant la région dorsale supérieure, depuis

la 2e jusqu'à la 5e racine. Dans cette région, la moelle présente une forme obli-

que ovalaire; sa configuration sur la coupe est méconnaissable. La consistance

paraît augmentée ; il existe manifestement une sclérose diffuse étendue à toute

la surface de la coupe, mais surtout prononcée dans la' région postérieure.

La moelle reprend peu à peu sa configuration et sa consistance normales dans

la région dorsale inférieure. A partir de ce point, ou constate l'existence d'une

DE LA MÉPTINGO-111YÉLITE SYPHILITIQUE 167

double dégénération pyramidale très nette, s'étendant jusqu'à la partie inférieure

du renflement lombaire. Cette dernière région paraît absolument saine, à part

la double dégénération en question.

Dans la moelle cervicale, jusqu'au bulbe, les coupes transversales montrent

une dégénération ascendante, parfaitement systématisée des cordons de Goll.

L'examen microscopique a porté sur ce foyer malade, à diverses hauteurs et

sur les régions cervicale, dorsale inférieure et lombaire. Le bulbe, le cerveau,

qui avaient paru sains à l'oeil nu, n'ont pas été conservés.

Coupes au niveau du foger malade (entre la 2e et la 5e racines dorsales).

A un très faible grossissement (obj. 00 Verick, oc. 1) on peut constater, sur

les préparations colorées au picro-carmin ou par la méthode de Weigert, que les

lésions sont surtout médullaires . La pie-mère est peu touchée ; elle est modéré-

ment épaissie ; en outre elle paraît plus adhérente qu'à l'état normal au tissu

médullaire sous-jacent ; car dans les points où elle se trouve écartée de la sur-

face de la moelle, une partie du tissu médullaire est restée adhérente à la face

profonde de la méninge, et il existe une véritable déchirure.

Quant à la moelle elle-même, sa configuration n'est pas reconnaissable : la subs-

tance grise est tellement déformée qu'il faut une recherche attentive pour en re-

connaître les différentes parties. Les cornes antérieures et postérieures du côté

droit sont à peu près conservées ; mais la corne antérieure gauche est rétractée,

atrophiée. Il existe, dans la substance blanche de larges territoires de sclérose,

Fig. 15. Coupe de la moelle dorsale, au niveau du foyer de la lésion, colorée par la

méthode de Veigert. a) Grand foyer de sclérose occupant les cordons postérieurs et les

cornes postérieures ; il présente la coupe de vaisseaux à parois énormes. Le sillon mé-

dian a disparu. b) Petit foyer de sclérose occupant le cordon latéral gauche. c) Région

des cordons antérieurs restée saine (colorée en noir. d) Corne antérieure gauche atro-

phiée. e) Artère spinale antérieur dont les parois sont hypertrophiées et le calibre très

réduit (voir fig. 00).

168 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

bien mis en évidence par la coloration de Weigert. Le plus vaste comprend les cor-

dons postérieurs et envahit la corne postérieure gauche. Tous deux ont uneforme

triangulaire il base élargie, contiguë à la pie-mère. Dans tout le reste delà subs-

tance blanche, il existe une sclérose diffuse, mais moins intense. Une petite ré-

gion des cordons antérieurs, seule a conservé sa configuration normale (Fig. 1S).

Sur les coupes les plus inférieures de cette série qui a 2 ou 3 millimètres de

hauteur, on voit l'artère spinale antérieure présenter tout à coup un épaississc-

ment très marqué de ses parois ; sa lumière est réduite à une fente transver-

sale.

A l'aide de grossissements plus considérables (objectifs 2 à 7 Vésick), on

peut constater que la pie-mère n'est pas seulement épaissie, mais qu'elle pré-

sente en de certains points des amas de petites cellules rondes que l'hématoxy-

line colore fortement en violet. Cette infiltration, peu abondante à la vérité,

s'observe a la face profonde de la pie-mère et avec prédominance dans la ré-

gion postérieure. Elle envahit légèrement le tissu médullaire sous-jacent.

L'examen de l'artère spinale antérieure il ce nivean montre que le rétrécis-

sement de son calibre est dû a une véritable hypertrophie concentrique des tu-

niques musculaires et surtout adventice du vaisseau (fig. 16). Le tissu conjonctif

de cette dernière est beaucoup plus abondant et plus dense qu'à l'état normal. De

plus l'adventice présente des traces d'inflammation récente : elle est pénétrée,

vers sa limite interne, d'éléments embryonnaires ronds, vivement teintés par

les réactifs nucléaires. La tunique musculaire est certainement beaucoup plus

épaisse que dans une artère spinale normale, mais sans traces d'inflammation

récente. L'endartère n'a pas pris part au processus. Fait a noter : il quelques

millimètres de distance, la même artère présente une épaisseur normale de ses

tuniques. L'endothélium seulement présente quelques traces d'irritation. On

trouve, tombées dans la lumière du vaisseau, de grandes cellules endothéliales

des formes les plus bizarres, renfermant 3, 4 noyaux et davantage.

Les veines de calibre qui cheminent dans la pie-mère, sont plus altérées que les

Fig. 16. - Coupe transversale de l'artère spinale antérieure. Périartérite ancienne : rétré-

cissement concentrique du calibre du vaisseau.

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 169

artères. Les unes ont leurs parois épaissies et couvertes de cellules rondes(fig. 15);

d'autres sont oblitérées par des thrombus déjà anciens, complètement fibreux,

et montrant la coupe de vaisseaux des nouvelles formations creusés dans leur

épaisseur (Fig. 17).

Dans la moelle elle-même, les lésions sont considérables dans les deux subs-

tances. La substance grise est tellement déformée qu'on a peine à reconnaître

les vestiges du canal de l'épendyme. On le retrouve cependant au voisinage de

la corne antérieure gauche, oblitéré et présentant une légère infiltration cellu-

laire à son pourtour. La corne antérieure droite est le siège d'une bcmorrbagie

abondante. Un vaisseau capillaire dilaté, qui la parcourl dans toute sa longueur

suivant son grand axe, s'est rompu en plusieurs endroits de son trajet, de telle

sorte qu'une longue fissure hémorrhagique parcourt la corne d'un bout à l'autre.

Avec l'objectif 7 on voit que la corne est parsemée d'une quantité considérable

de globules rouges, disséminés dans toute son étendue. La corne antérieure du

côté opposé est atrophiée, mais ne présente pas d'hémorihagies semblables.

Les vaisseaux de la substance grise n'offrent pas d'alléralions de leurs parois;

le tissu lui-même est peu infiltré. Mais on constate des modifications importan-

tes du côlé de la névroglie et des grandes cellules. La corne droite antérieure ne

présente pas une seule grande cellule, on peut dire, qui paraisse normale sur

les coupes. Les unes sont situées en plein foyer hémorrhagique, les autres au

voisinage du foyer : elles sont toutes atrophiées, arrondies, ovoïdes, sans prolon-

gements pour là plupart, remplies de granulations. Quelques-unes d'entre elles

présentent dans leur intérieur des apparences très nettes de formations vacuo-

vi. 42

Fig. 17. Coupe d'une veinule de la pie-mère (région dorsale supérieure). On voit qe-

la tunique adventice de cette veine est infiltrée d'une quantité assez considérahle d'élé

ments cellulaires, le reste de la paroi étant normal, la lumière libre.

170 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

laires. Sur la plupart cependant, noyau reste visible ainsi que son nucléole.

.Mêmes lésions dans la corne antérieure gauche. Il existe dans les deux cornes

des stades plus avancés d'atrophie des grandes cellules ; mais alors elles sont

méconnaissables ; le ratatinement est complet, le noyau finit par disparaître ;

la cellule est remplacée par un bloc de granulations jaunâtres. Dans les pré-

parations on ne constate pas la présence de véritables corps granuleux dans la

substance grise : ceux-ci apparaissent seulement au voisinage des cordons

blancs.

La névroglie de la substance grise présente un état d'irritation très marquée ;

ceci en particulier au voisinage du foyer hémorrhagique qui occupe la corne an-

térieure droite. Le tissu fondamental est formé d'un feutrage beaucoup plus

dense qu'il l'état normal, les fibrilles en sont plus apparentes. Mais l'attention

est attirée surtout par la présence de cellules de Deiters hypertrophiées dont les

prolongements sont vraiment monstrueux. Ce sont de gros filaments onduleux,

parfois à coudures brusques, se colorant en rouge intense par le carmin. Leur

diamètre dépasse en moyenne celui d'un cylindre-axe volumineux : quelques-

uns atteignent le double. Ils se rencontrent également dans les 2 cornes. Nulle

part, dans la substance blanche, on ne rencontre d'éléments semblables.

Les cornes postérieures sont également très intéressées des deux côtés. A gau-

che, la corne envahie par la zone de sclérose qui occupe les cordons postérieurs

est méconnaissable. A droite, on en retrouve les vestiges. De gros vaisseaux di-

latés, aux parois peu altérées, en marquent le trajet. La névroglie a proliféré

abondamment; les cellules nerveuses sont atrophiées.

Les lésions des cordons blancs ne le cèdent pas en intensité à celles de la subs-

tance grise. Nous avons déjà signalé leur distribution en examinant la moelle as

un faible grossissement. En examinant à l'aide de l'objectif 2 Vérick la large

bande scléreuse qui occupe les cordons postérieurs, on peut voir que les lésions

les plus avancées correspondent à la partie périphérique d'une part (sous-ménin-

gée) et à la région du septum médian postérieur d'autre part. Les parois des pe-

tits vaisseaux sont énormes (5 ou 6 fois plus épaisses qu'a l'état normal) ; leur

lumière rétrécie d'autant; un grand nombre sont oblitérés. Des éléments cellu-

laires teintés en violet par l'Itéinato-,3]iiie infiltrent ces parois en nombre plus

ou moins considérable : parmi ces éléments, les uns sont petits, ronds, à gros

noyau vivement coloré ; les autres, ovoïdes, plus volumineux, à noyau relative-

ment moins important et teinté plus faiblement. En plusieurs endroits, on voit

des vaisseaux capillaires creusés dans leurs parois épaissies.

Immédiatement autour des parois vasculaires épaissies, on voit sur les coupes

un tissu dense, manifestement /Ï ? 7/S ? présentant une coloration rouge brun,

très différente de la teinte rose clair que prennent les parois vasculaires

elles-mêmes sous l'action du carmin. Ce tissu est formé de fibrilles innombra-

bles, très serrées, formant des touffes, des gerbes, des tourbillons qui s'entre-

croisent sous des directions variées. Souvent ces tourbillons s'orientent d'une

façon concentrique autour des parois vasculaires : les fibrilles viennent s'insérer

directement sur la paroi du vaisseau. Nulle part dans cette région il n'existe de

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 171

gaine 1 sympathique distendue apparente autour des petits vaisseaux. Il semble

qu'elle ait été oblitérée par l'hypertrophie des tuniques du vaisseau.

La réaction indiquée par M. Malassez pour différencier la névroglie du tissu

conjonctif (action successive de la potasse à 40 0/0, de l'acide acétique et du

carmin) fait mieux apparaître encore la différence de structure et de coloration

de la paroi vasculaire conjonctive et de la sclérose ambiante névroglique.

Dans quelques coupes, la dilatation vasculaire et le nombre des vaisseaux

prennent une importance telle que les parois vasculaires se touchent en plu-

sieurs points. Dans ces régions il existe alors de véritables nappes de sclérose

conjonctive vraie.

La destruction des éléments nerveux est complète, surtout dans la partie cen-

trale des cordons postérieurs. Il ne persiste pas un seul tube nerveux recon-

naissante. Des corps granuleux cellulaires se montrent seulement à la périphé-

rie du territoire malade, dans les parties où la sclérose est moins avaucée,

c'est-à-dire vers la région profonde des cordons postérieurs, au voisinage de la

commissure grise. Dans cette partie, on voit encore quelques tubes nerveux en

voie de destruction. La sclérose n'a plus l'apparence fibrillaire que nous venons

de signaler; mais on voit entre les tubes comme de fines granulations. Cette

apparence est due à ce que les fibrilles sont ici coupées perpendiculairement il

leur direction. La lésion est ici moins ancienne, et sans doute la conservation

d'un grand nombre de. tubes nerveux empêche les fibrilles névrogliques de se

grouper en tourbillons, comme nous l'avons vu plus haut.

Dans les cordons latéraux et antérieurs, ce

sont encore des lésions scléreuses que l'on cons-

tate, mais moins avancées que dans les cordons

postérieurs. L'origine périvasculaire de la sclé-

rose est parfaitement indiquée dans le cordon

autéro-latérrll druit : on peut voir la lésion au

premier degré, pour ainsi dire, dans celte région,

La névroglie se condense autour des petits vais-

seaux auxquels elle forme une bordure colorée

en rouge sur les préparations au carmin.

Dans les régions antéro-latérales de la subs-

tance blanche, les petits vaisseaux sont altérés

suivant le même mode que dans les cordons

postérieurs, mais à un degré beaucoup moindre.

Sur un grand nombre d'entre eux la gaîne lym-

phatique est apparente, distendue par des élé-

ment cellulaires.

A la partie inférieure du foyer malade, au

voisinage de la -lie racine dorsale, l'aspect de la

lésion se modifie, par suite de la présence d'un

véritable petit foyer gommeux, microscopique situé en plein faisceau latéral

gauche (Fig. 18).

Ce foyer, qui présente il l'oeil nu les dimensions d'une tête d'épingle paraît

jig. z Une partie périphéri-

que du petit foyer gommeux qui

occupe le cordon latéral gauche

dans la moelle dorsale supérieure.

.172 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

être plus récent que les lésions précédentes. Il est constitué de la façon suivan le :

il la périphérie une couronne de capillaires oblitérés dont chacun est entouré

d'un manchon épais d'éléments embryonnaires, vivement teintés par l'hématoxy-

line (fig. 18). Le centre du foyer est au contraire privé de vaisseaux : il est constitué

uniquement par une infiltration cellulaire abondante, au milieu de laquelle on

distingue, il l'aide d'un fort grossissement quelques fibrilles névrogliques raréfiées

ne prenant pas la coloration du carmin. Les éléments nobles du tissu ont tota-

lement disparu. Tout a tait au centre, les cellules se colorent rnal : leurs noyaux

prennent une teinte blafarde par l'hématoxylinc : le carmin donne il l'ensemble

du tissu une coloration d'un brun sale. Dans cette partie centrale, il existe une

perte de substance sur toutes les coupes.

Le petit territoire dinuitrattongom-

incuse circonscrite se poursuit jusqu'au

niveau de la 4e racine dorsale. Au-

dessous, dans la même région, c'est-à-

dire dans le cordon latéral gauche, la

moelle offre une cavité en forme de

fissure demi-circulaire qui renferme

par places une sorte de coagulum très

finement granuleux, teinté en rose

clair par le carmin. Cet exsudât se voit

anssi il l'intérieur d'un certain nombre

de gaines vasculaires dans la même

région.

Racines rachidiennes. Elles pré-

sentent des lésions scléreuses très ac-

centuées. Dans une racine postérieure

gaucho par exemple, au niveau du

foyer, on constate que la moitié de la

coupe transversale environ est occupée

par une vaste nappe de tissu conjonctif

adulte, qui s'est développé autour d'un

vaisseau. Il n'existe plus un seul tube

nerveux dans cette partie. Dans toutes

les racines d'ailleurs, les parois vascu-

laires sont hypertrophiées : d'épais trac-

tus conjonctifs en partent, se ramifiant et s'infiltrant entre les tubes. II existe

un grand nombre de petits tuhes grêles comme on n'en voit pas dans les racines

normales, et beaucoup de gaines vides (Fig. 19).

Vers la fin de la série, apparaît tout à coup une infiltration considérable dans

une des racines postérieures du côté gauche. La coupe est couverte d'éléments

cellulaires jeunes, vivement teintés par l'hématoxyline, il tel point que, sur les

préparations traitées par la double coloration, on ne distingue plus d'éléments

nerveux. La pie-mère adjacente est très infiltrée par les mêmes éléments.

Fig. 19. - Coupe transversale d'une racine

antérieure de la région dorsale. On voit,

autour des vaisseaux, et principalement

sous le périnèvre, des champs de scléro-

se au niveau desquels les tubes nerveux

ont disparu.

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 173

Coupes pratiquées au-dessous du foyer précédent.

Les lésions vont en diminuant graduellement jusqu'à la région dorsale infé-

rieure. La sclérose diffuse de la région postérieure de la moelle s'atténue, au

point qu'au niveau de la 7e racine dorsale, il n'en reste qu'un petit territoire ir-

régulier, de forme triangulaire, dans le cordon postérieur droit. La base de ce

petit triangle louche la pie-mère qui est épaissie et infiltrée en ce point. Elle pré-

sente en cette région un gros vaisseau qui chemine dans son épaisseur, et dont

la lumière est tout à fait oblitérée par un thrombus ancien et organisé. On ne

saurait dire avec certitude s'il s'agit d'une artère ou d'une veine.

Il existe une dégénérescence pyramidale double, plus accentuée du côté gau-

che, et d'autant mieux systématisée que l'on descend plus bas.

La substance grise reprend son apparence normale dans la moelle dorsale in-

férieure : les grandes cellules recouvrent leur forme, leurs dimensions : elles

sont seulement chargées do pigment. La névroglie n'est pas hypertrophiée. La

seule lésion à ce niveau consiste en héniorrhagies fisszt2-ai,es intersticielles telles

que nous en avons rencontrées au niveau du foyer principal. Elles existent d'ail-

leurs dans toute la hauteur de la moelle dorsale.

Les altérations méningées et celles des gros vaisseaux périphériques cessent

d'exister vers la 6° racine dorsale. Cependant la tunique .adventice de la plu-

part des veines renferme beaucoup plus d'éléments cellulaires que dans une

moelle normale.

Dans le renflement lombaire, il n'existe pas d'autre altération médullaire im-

portante que la double dégénération pyramidale. Mais les racines à ce niveau

présentent une lésion singulière, qui consiste en hémorrhagies interstitielles. Il

existe, sur les coupes transversales, des foyers hémorrhagirrues importants,

dans les racines postérieures surtout. Dans l'une d'entre elles, un foyer de ce

genre a détruit un faisceau volumineux en entier : les globules sanguins y sont

déformés, en partie détruits. Le périnèvre est très épaissi en ce point. Quant t

au reste de la racine, il n'a pas souffert ; les tubes nerveux sont au contact les

uns des autres, présentent leur volume normal. Seulement (nous signalons le

fait sans y attacher plus d'importance) tout au pourtour du foyer en ques-

tion, la myéline se teinte en rouge par le picro-carmin, au lieu de fixer l'acide

picrique comme il l'état normal ; de plus cette myéline a perdu son aspect stra-

tifié en couches concentriques. Dans les racines antérieures existent des lésions

absolument semblables, mais moins importantes.

Coupes pratiquées au-dessus du foyer de la lésion.

Dans la région cervicale, la lésion importante est la sclérose systématisée des

cordons de Goll.. Mais il existe en outre un léger degré de sclérose marginale,

qui intéresse principalement les cordons latéraux.

Les méninges sont saines, les vaisseaux importants ne présentent rien d'a-

174 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

normal. Toutefois, dans le renflement cervical, la pie-mère présente au niveau

de l'entrée du sillon médian antérieur une infiltration embryonnaire assez abon-

dante qui se prolonge dans ce sillon.

Enfin la substance grise est le siège de petites hémorrhagies semblables à

celles que nous avons rencontrées dans la région dorsale (surtout dans la corne

antérieure gauche). Ce sont des extravasations des globules sanguins le long

des capillaires dilatés ; par endroits de véritables petits foyers.

L'examen anatomique qui précède nous a démontré dans les méninges,

les vaisseaux et la moelle, l'existence de lésions diffuses, anciennes pour

la plupart, en grande partie éteintes, mais dont les caractères et les locali-

sations nous permettent de reconstituer l'évolulion.

Le foyer principal, occupant une hauteur de il 3 racines dans la moelle

dorsale supérieure, présente une sclérose diffuse delà substance blanche,

dont l'origine méuingo-vascuiaire ne saurait faire de doutes. La prédomi-

nance des lésions scléreuses ;1 la périphérie, la fusion intime de la pie-

mère et du tissu médullaire sous-jacent signalent la participation de la

méninge au processus pathologique. L'origine nettement péri-vasculaire

des foyers de sclérose dans le tissu médullaire lui-même montre bien la

part des vaisseaux.

La nature de la lésion originelle qui a atteint les méninges et les vais-

seaux nous est indiquée par les vestiges importants qui en ont subsisté.

C'est une infiltration de cellules rondes très évidente en certains endroits

de la pie-mère, el surtout autour des vaisseaux et dans les parois de ceux-

ci ; infiltration de tout point semblable il celle que nous avons rencontrée

clans notre observation I. En un point, cette infiltration est circonscrite sous

la forme d'un foyer gommeux- microscopique, situé dans le cordon latéral

gauche. Ajoutons que ici, comme dans le cas précédent, veines et artères

sont intéressées et que la périphlébite, la périartérite sont les lésions do-

minantes. Les méninges sont touchées également sur une étendue en hau-

teur bien plus grande que la moelle ; et dans la région cervicale, où celle-

ci est relativement saine, nous trouvons dans l'espace arachnoïdien, à

l'entrée du sillon antérieur et autour des vaisseaux qui pénètrent en ce

point, une accumulation de cellules rondes semblable à celle que nous

avons décrite et figurée précédemment (voir fig. 3, pl.1111,11V, XV) (1).

Mais nous avons affaire ici à une lésion qui compte un an 1/2 d'existence;

et suivant la règle, l'inflammation spécifique dans les points qu'elle a tou-

chés d'abord a fait bientôt place à l'hyperplasie réactionnelle du lissu in-

tersticiel. C'est un épaississement fibreux de la pie-mère et des parois

(1) Iconographie no 2, 1893.

DE LA 111ÉNINGO-i<IYÉLI'1E SYPHILITIQUE 175

vasculaires. La moelle elle-même nous montre une sclérose névroglique

avancée que l'on pourrait désigner comme sclérose méningo-vasculaire, à

ne considérer que sa répartition : îlots de sclérose isolés autour des petits

vaisseaux, bandes de sclérose le long des travées conjonctives, taches de sclé-

rose triangulaires, à base périphérique, rappelant leur forme, les infiltra-

tions gommeuses qui émanent de la pie-mère et qui pénètrent dans la moelle

en manière de coin ou de triangle. Tels sont les caractères essentiels de la

lésion, qui justifient la dénomination de méningo-myélite scléreuse appli-

quée par MM. Gilbert et Lion à des cas analogues. Même processus dans

les racines spinales ; sauf ici que la sclérose consécutive présente les ca-

ractères de la sclérose conjonctive vraie.

Sans doute y a-t-il lieu de faire une part importante aux lésions vasculai-

res, dans le mécanisme des graves altérations que nous a montrées la subs-

tance grise. Les dilatations capillaires, les nombreuses hémorrhagies inters-

ticielles signalées dans presque toute la hauteur de l'axe gris semblent en

effet plutôt en relation avec la gène circulatoire qu'avec l'inflammation, si

l'on considère que les caractères inflammatoires étaient en ce point beau-

coup moins accentués que dans la substance blanche.

Tout porte donc à croire que, chez notre second malade, les lésions étaient

à l'origine identiques, au moins dans leurs caractères, essentiels, à celles

que nous avons rencontrées chez le premier ; mais que la durée plus longue

du mal en a modifié l'aspect et la nature.

Parmi les cas du même genre que la littérature renferme, nous signale-

rons tout spécialement l'observation de MM. Charcot et Gombault (1873),

la première qui ait été publiée avec un examen histologique détaillé (1). Le

début de l'affection médullaire, dans ce cas, remontait à 10 ans. Au bout

de ce temps, une nouvelle poussée d'accidents syphilitiques se produisit du

côté de l'encéphale ; et la malade fut emportée rapidement. L'autopsie mon-

tra une induration de la moelle dorsale au niveau du cordon latéral gau-

che. Au microscope, on constate que l'arachnoïde et la pie-mère épaissies

étaient intimement soudées à la moelle à ce niveau, englobant les racines

nerveuses atrophiées. Le cordon latéral correspondant était le siège d'une

sclérose très avancée, au point que tous les éléments nerveux avaient dis-

paru. Les auteurs font remarquer à ce propos qu'il est rare de voir une

destruction aussi complète des éléments nerveux dans les autres variétés

de sclérose médullaire. D'épais tractus conjonctifs servant de support à des

vaisseaux couverls de noyaux nombreux, traversaient ce cordon sclérosé.

Au môme niveau d'ailleurs existait une sclérose diffuse de toute la moel-

(1) CHANCIT et GOMIIAULT. Sur un cas de lésions disséminées des centres nerveux chez

une femme syphilitique, Archives de physiologie, 1873, p. 143.

1/6 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

le; dans le cordon latéral du côté opposé, l'épaississement névroglique a f-

fectait la forme d'une plaque triangulaire à base tournée en dehors, lesom-

met étant contigu à la corne antérieure. On conçoit sans peine qu'il l'aille

renoncer il chercher dans une lésion aussi ancienne, les caractères plus ou

moins spécifiques de l'inflammation. Aussi est-ce principalement sur les

caractères des altérations récentes constatées du côté de l'encéphale que

MM. Charcot et Gombault s'appuient pour conclure à la nature syphilitique

des lésions rencontrées dans les centres nerveux de leur malade.

(A suivre.)

II. Lancr,

Interne de la clinique des maladies du système nerveux.

Le gérant : Louis BATTAII.1,E.

Imp. Vve LOURDOT, 33, rue des BallgDolies. Paris.

Au moment de paraître nous apprenons

la mort subite de notre cher et vénéré

maître

M. le Professeur J.-M. CHARCOT

>

Dans le prochain numéro nous dirons

ce que fut notre illustre Directeur. La

Rédaction de l'Iconographie s'associe à

la profonde douleur de sa Famille.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

DES INDICES PIIYS10NOM1QUES

DE LA. DÉMENCE APATHIQUE.

Parmi les différents aspects sous lesquels se présente la démence, il y a

une forme très simple qui réunit tous les symptômes principaux de cette

maladie et peut servir de modèle clinique. On lui donne la dénomination

de démence apathique. On peut la constater dans le vaste groupe des démen-

ces secondaires, dans l'idiotisme et aussi dans les maladies qui ont pour

cause de graves inflammations du cerveau en foyer ou diffuses et qui se

terminent par l'atrophie de cet organe.

Les indices psychiques les plus évidents de la démence apathique sont :

l'affaiblissement ou la perte de la mémoire et un état général d'indifférence.

Ces deux indices nous font présumer un affaiblissement notable et môme

la disparition totale des fonctions psychiques, produite par l'atrophie de

l'écorce cérébrale (Kraft-Ebing).

L'expression de la physionomie des malades atteints de démence nous

présente toujours des transformations plus ou moins appréciables et même

dans les cas graves, la physionomie des malades (comme nous le fait re-

marquer très justement Spielmann) est privée de toute expression (1).

Les signes particuliers de la physionomie d'un malade en démence peu-

vent être différents, cependant on peut constater par l'observation, que les

marques physionomiques de la démence sont toujours les mêmes, qu'elles

se répètent dans tous les cas, seulement elles atteignent à des degrés variés

et se combinent de différentes manières.

I. L'affaiblissement du muscle orbitaire inférieur est le premier indice de

la démence. Cet indice est si constant et si visible qu'il peut être considéré

comme le meilleur dans les cas douteux.

(1) Spielmann. Diagizostik der Geisleskrathhcilen, 188 ? pag-. 2 î6.

VI ' 13

178 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Dans les conditions normales, la contraction de, ce musclé fait prendre

à la paupière une position telle, qu'elle adhère complètement à l'oeil et -

couvre non seulement la sclérotique mais encore la partie inférieure de

la cornée; le lac lacrymal se présente alors sous formé d'un golfe visible-

ment détaché de l'ouverture des paupières par sa partie inférieure qui z

prend une direction horizontale. Lorsque la contraction du muscle orbi-

taire inférieur est forte, les positions respectives que nous venons de dé-

crire changent : la paupière se relève en masse, la partie inférieure du

lac lacrymal se déplace et par suite le lac lacrymal lui-même se rétrécit,

s'allonge en forme de fissure qui va de haut en bas et à l'intérieur. Ces

transformations se voient bien sur la photographie d'un de mes collègues

où le muscle orbitaire inférieur est contracté par l'effet de la volonté,

tantôt celui de l'oeil droit, tantôt celui de l'oeil gauche. (l'l. XXII-XXV,

Fig. 1 et 2.

Hormis les signes dont je viens déparier, si la peau est peu élastique,

on peut remarquer des plis verticaux qui se dessinent légèrement en forme

d'éventail et qui descendent de l'angle interne de l'oeil en passant par la

surface latérale du nez et sur la joue. Tels sont les indices de la contrac-

tion du muscle orbitaire inférieur de l'oeil.

Par contre, lorsque le muscle sus-nommé se relâche, la paupière ne

couvre plus du tout la cornée ou elle y adhère à peine ; le lac lacrymal

n'a plus la forme d'un golfe détaché, il se confond avec l'ouverture des

paupières, y pénètre insensiblement, la caroncule est béante, le limbe de

la paupière ne s'applique plus aussi exactement sur le globe de l'oeil et

l'écoulement des larmes dans le canal lacrymal ne se fait plus aussi faci-

lement. Les transformations que je viens de décrire sont bien visibles sur

les photographies ci-jointes :

Pl. XXII-XXV. - Fig. 3. Démence secondaire, suite d'un délire Cllro-

nique. (Etudiant de l'Université. -Deux ans de maladie. Refus de

nourriture, puis symptômes de démence.)

Mimique : Affaiblissement du muscle orbitaire inférieur et de tous les

muscles de la face.

Pl. XXII-XXV Fig. 4. M. Scb. professeur d'une école moyenne,

marié, âgé de 36 ans. Paralysie générale progressive. La maladie com-

mença en 1881 et la mort eut lieu en novembre 1890. La photographie a

été prise au mois de septembre 1890. Voici son état à cette époque; em-

barras peu considérable de la parole, légère oblitération de la mémoire,

indifférence complète pour les affaires les plus importantes; le malade ne

lit pas, ne pense pas il sa femme, mais il conserve l'appétit, il est glouton,

irritable. Parfois il est agité. La photographie a été tirée en plein air.

Mimique : Affaiblissement du muscle orbitaire inférieur, affaiblissement

Nouvelle Iconographie de LA S...r.ptIR1"-Jil

FIG. 1

FIG. 2

FIG 3

FIG 4

PHOrOl\Pl : . I-.ICATII' A LOND'" 1 HÜTOCOILOC';¡'{AP1-'IE Cill N1 & A LONCU1T T

INDICES PHYSIONOMIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE

Louis BATTAILLE & ca,

ÉDITEURS

T Il . PL X%VI-4XX,

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE

FIG. b

FIG. 6

FIG 1

F ! G R

PHOTOTYPE r- : I'CATIF A LONDF PHOTOCOLLOGRAPHIE CHENE Je fONLUFt t

INDICES PHYSIOGNOMIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE

Louis BATTAILLE & Cl"

DES INDICES PUYSIONOMIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE j

peu important des muscles inférieurs de la face, légère contraction des

muscles frontaux, rudesse dans les traits du visage.

PI. XXVI-XXIX. Fig. S. Ex-chef d'orchestre militaire. Para-

lysie générale progressive. Le malade est indifférent, apathique ; léger em-

barras de la parole qui est quelque peu lrccclrhlmsilue; lorsqu'il parle, les

muscles de la face tremblent; l'écriture frémissante aussi, mais pas alaxi-

que ; idées de grandeur ; le malade est plongé dans le silence, il ne com-

munique avec personne, n'est pas avide de nourriture, au contraire il

faut l'engager à manger; perte totale du vouloir, soumission complète,

absolue, automatique. La photographie a été tirée en plein air.

Mimique : Affaiblissement notable du muscle orbitaire inférieur, affai-

blissement de tous les muscles inférieurs de la face, 'visage en masque, la

pupille gauche est plus dilatée que la droite.

Pl. XXVI-XXIX. Fig. G. M. Genz.professenr, 38 ans, a fait abus de

boissons alcooliques pendant plusieurs années. Au mois de juin 1890, le

malade est pris d'un délire alcoolique aigu accompagné d'une forte amnésie

du présent, du délire de la persécution, d'insomnie. Guérison au bout

de 4 mois. La photographie a été tirée en chambre pendant la période d'a-

mélioration.

Mimique : Affaiblissement des deux muscles orbitaires inférieurs et du

muscle élévateur gauche de la paupière. Inégalité des pupilles.

Pl. 1YVI-1111. -Fi. 7. Employé de la ville de Zitomir, 29 ans. Pa-

ralysie générale progressive à son origine, fatigue générale ; idées hypo-

condriaques, indifférence complète intermittente, calme enfantin, eupho-

rique.

Mimique : Affaiblissement notable des deux muscles orbitaires inférieurs,

affaiblissement général médiocre de tous les muscles innervés par la bran-

che inférieure du facial, contraction modérée des muscles frontaux.

PL XXVI-XXIX. Fig. 8. 32 ans, idiot. Indifférent, ne s'occupe de

rien, taciturne.

Mimique : Affaiblissement du muscle orbitaire inférieur et de tous les

muscles de la face.

On peut constater l'affaiblissement du muscle orbitaire inférieur non

seulement dans la démence apathique, mais aussi dans d'autres affections

savoir : 1° dans les polioencéphalites et dans les polioencéphalomyélites ;

1° dans les neurasthénies ; 3° dans la lassitude intellectuelle, émotionnelle

ou physique ; 4° dans la masturbation.

Dans les affections bulbaires, l'affaiblissement du muscle orbitaire infé-

rieur ainsi que celui des autres muscles sont des symptômes toujours cons-

tants. Au contraire, dans la neurasthénie, l'onanisme et après les grandes

180 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

fatigues produites par un état de tension de l'intelligence et de l'àme, l'af-

faiblissement du muscle orbitaire inférieur a un caractère transitoire et

disparaît lorsque le malade reprend ses forces. L'absence des autres indices

mimiques delà démence et la présence des indices mimiques de l'agitation

de l'âme ou bien d'un état émotionnel quelconque facilitent le diagnostic

de ces affaiblissements passagers du muscle dont je m'occupe ce que dé-

montrent les figures 9 et 10, pl. XXX.

Pl. XXX. Fig 9. Jeune homme de 17 ans. Service pénible. Nuits

passées sans sommeil, au travail. Souffrances morales. Delà une neuras-

thénie cérébro-spinale accompagnée d'un abattement général. La maladie

a duré 8 mois, puis gérison. La photographie a été tirée à l'intérieur pen-

dant la maladie.

Mimique : Affaiblissement du muscle orbitaire inférieur.

PI. XXX. Fig. 10. Garçon de 12 ans. Masturbation.

Mimique : Affaiblissement du muscle orbitaire inférieur, forte contrac-

tion du muscle sourcilier (position oblique des sourcils, surtout du sourcil

gauche), dilatation des pupilles.

En sorte que pour la figure 10, nonobstant la faiblesse du muscle orbi-

taire inférieur, toute supposition d'un état de démence disparaît, vu l'ex-

pression douloureuse de la physionomie (contraction du muscle sourcilier)

et vu aussi cette expression d'humilité dans l'attitude du sujet.

Quelle que soit la cause de l'affaiblissement du muscle orbitaire infé-

rieur, il donne toujours à la physionomie ou plutôt au regard du malade

une expression de fatigue, de lassitude. Cet air de fatigue, cette expression

de lassitude dans le regard ont principalement pour cause l'affaiblissement

du muscle orbitaire inférieur.

Le tableau bien connu de Kaulbach, « Narrertlactus » où les physiono-

mies des fous sont rendues avec un si grand talent d'observation, nous mon-

tre cet air de fatigue dans l'expression du visage d'un personnage couronné,

d'une mère en démence et d'un chef d'armée.

L'affaiblissement du muscle orbitaire inférieur est souvent accompagné

d'un léger affaiblissement du muscle orbiculaire. Alors le limbe de la ca-

vité orbitaire se détache avec plus ou moins d'intensité, les yeux sont en-

foncés (voyez les figures 7 et S).

L'affaiblissement du muscle élévateur de la paupière supérieure est le second

indice de la démence. Cet indice n'est pas visible sur la figure n° 4, mais

il l'est distinctement sur les figures nOS 5, G et 7 ; pour ce qui est de la fi-

gure n° G, il est visible sur l'oeil gauche seulement. La parésie de ce mus-

cle se reconnaît à la position que prend la paupière supérieure par rapport

à la pupille, c'est-à-dire que le limbe de la paupière se rapproche de la

NOVVtLLF ICONOGRAPHE DE LA SALPPTR7ERF

FIG 9

FIG. 10

FIG t i

F : G z ? 0

PHOTOtIlü Ni0AT17 A LONDF PHOTOCOLLOGRAPHIE OHiNl : d et. 10t<.Gu..r

INDICES PHYSIOGNOMIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE

Louis BATTAILLE 4. C : >

ÉDITEURS

DES INDICES PnYSIONOMIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE 181

pupille et en couvre la partie supérieure (1). L'observation est encore

rendue plus facile par ce fait que la parésie n'est pas la même dans les

deux yeux (voyez la figure 6).

La combinaison des parésies des deux muscles sus-nommés (du muscle

élévateur de la paupière supérieure et du muscle orbitaire inférieur) pro-

duit le tableau typique d'un regard éteint (figures et 7), c'est là un indice

caractéristique de la démence. Nous pouvons constater cette expression

dans le regard du philosophe du tableau de Kaulbach.

Le troisième indice de la démence gît dans l'affaiblissement total des mus-

cles innervés par le nerf inférieur de la face. Dans la plupart des cas, tous

ces muscles s'affaiblissent simultanément; cependant cet affaiblissement

attaque tout d'abord les muscles qui se dirigent vers la lèvre supérieure,

c'est-à-dire le muscle grand zygomatique, le petit zygomatique, le muscle

profond de la lèvre supérieure et le muscle élévateur de la lèvre supé-

rieure et de l'aile du nez. L'affaiblissement de ces muscles est générale-

ment bien caractéristique et donne au visage une forme toute particulière ;

le visage s'allonge, devient inanimé, les traits s'aplanissent. C'est ce que

l'on voit sur la ligure n° 7 (l'employé de Zitomir).

Si l'on observe avec soin toutes ces transformations dans le visage du

malade, jour par jour, on pourra constater aussi un changement de profil.

Si, de temps en temps, en partant d'un point déterminé, delà glabelle

par exemple, ou de tout autre point choisi d'avance, l'on mesure la dis-

tance jusqu'à la commissure des lèvres, on pourra constater un affaisse-

ment de quelques millimètres de l'ouverture de la bouche, en sorte que,

dans le langage vulgaire lorsque l'on dit « que la figure s'allonge et tombe »,

cette manière de s'exprimer a sa raison d'être. Si l'on examine avec atten-

tion ce genre de physionomies, on pourra constater que les formes du vi-

sage changent positivement en relation directe avec l'affaissement des

muscles.

L'analyse et l'examen de ces transformations fournissent des données

certaines dans la question de savoir quels sont précisément les muscles qui

sont affaiblis et à quel degré d'intensité.

Il est aisé par exemple de voir (2) sur la figure 5, que la lèvre supé-

rieure, en s'abaissant, en tombant pour ainsi dire sur la lèvre inférieure,

a provoqué, sur le menton, la formation d'un sillon transversal assez pro-

(1) Toutes ces photographies ont été faites de manière à avoir les axes visuels ho-

rizontaux.

(2) En examinant les photographies, il est bon, il est même indispensable de procé-

der cet examen de 'deux manières : au moyen d'un miroir concave à distance et au

moyen d'une forte loupe de près ; le premier procédé nous donne un aperçu général,

le second fixe les détails.

1812 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

fond, assez large, comme il arrive pendant la contraction du muscle éléva-

teur du menton ; cependant dans le cas donné il n'y a aucune contraction

dans ce muscle. On peut le voir aussi sur la figure 7, mais avec moins d'in-

tensité.

On peut apprécier également les formes extérieures d'une physionomie

pathologique en se servant des règles générales, c'est-à-dire, d'après les

altérations dans les plis ou dans les traits du visage. Dans l'affaiblissement

des muscles de la face dont je parle, les plis se détendent ou disparaissent

complètement. Sur les ligures 5 et 8, les.plis naso-labiaux sont effacés et

ceux qui prennent naissance au coin intérieur de l'oeil sont très peu visi-

bles.

L'affaiblissement des muscles qui se rendent à l'ouverture de la bouche

produit un changement tout particulier dans l'ouverlure des lèvres ; les lè-

vres deviennent proéminentes, l'ouverture de la bouche s'allonge. Cette

transformation est visible sur la figure 5 et aussi très distinctement' chez le

personnage couronné du tableau de Kaulbach. Cela tient, à ce qu'il parait,

à ce que le muscle orbiculaire des lèvres l'emporte de beaucoup sur les

muscles qui se dirigent vers l'ouverture de la bouche.

Lorsqu'il y a affaiblissement des muscles inférieurs de la face et que

cet affaiblissement est appréciable dans quelques-uns de ces muscles, à des

degrés d'intensité différents, les muscles du front, les frontaux principa-

lement, sont absolument indemnes, ce qui produit un contraste plus ou

ou moins tranchant entre le portrait mimique supérieur et inférieur du

sujet. Le personnage couronné du tablean de Kaulbach peut servir de mo-

dèle typique dans ce genre : le mnscle frontal est contracté, le muscle or-

bitaire inférieur et tous les muscles de la face sont affaiblis. La ligure

n° Il, pl. XXX nous représente la même chose :

PI. XXX. Juif, âgé de 36 ans. Démence secondaire.

Mimique : Léger affaiblissement des muscles innervés par le nerf infé-

rieur de la face, parésie des muscles élévateurs de la paupière supérieure

(plus apparente à droite qu'à gauche), contraction énergique des muscles

frontaux et des muscles sourciliers.

Si l'on analyse la corrélation qui existe entre le système musculaire fron-

tal et le système musculaire facial, on arrive tout naturellement à cette

conclusion, que l'affaissement de la paupière est la principale cause de

cette forte contraction des muscles frontaux dont le rôle est de compenser

dans leur action ce que les élévateurs de la paupière ont perdu de force et

de vie. C'est ainsi que l'on explique, depuis Mutchinson, la contraction

considérable des muscles frontaux dans les ophthalmoplégies où il y a

ptose (1). Pour le cas spécial dont je m'occupe, cette explication peut être

(1) Nouvelle ! cono[j1 ? III, 991-1J ? .

T. VI. PL. XXXI

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

FIG. 13 3

PHOTOTYPE NÉGATIF A. LONDE PHOTOCOLLOGRAPHIE CHÊNE ET LONOUET

INDICES PHYSIOGNOMIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE

LOUIS BATTAILLE & C's

ÉDITEURS

DES INDICES PII1SIONOhiIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE 183

considérée comme vraie, mais dans la démence apathique, il est à présu-

mer que les symptômes sont plus compliqués. Et en effet, sur la figure

n° 11 même, nous voyons que, s'il y a contraction des muscles frontaux dont

l'action serait indispensable pour l'élévation de la paupière, il y a aussi

simultanément contraction de leurs antagonistes les sourciliers (élévation

du limbe intérieur du sourcil et abaissement du limbe extérieur). Hormis

les cas où il y a ptose, le contraste entre le système musculaire facial et le

système musculaire frontal se remarque assez souvent dans la démence ;

on peut le constater même dans les cas où il n'y a pas abaissement de la

paupière, comme par exemple sur la figure n° 12 : pl. XXX.

PI. XXX. M. Makaroff, âgé de 36 ans, lieutenant retraité. Démence

secondaire. Délire chronique avec idées de persécution.

Mimique : Affaiblissement des muscles palpébraux inférieurs et de tous

les muscles de la face; forte contraction spasmodique du muscle frontal,

du muscle élévateur de la paupière supérieure et du muscle sourcilier des

deux côtés. La photographie a été tirée en plein air, en été, par un jour de

soleil et cependant il n'y a pas clignement des yeux à cause de l'affaiblis-

sement des muscles orbiculaires des paupières et de la contraction considé-

rable des muscles frontaux.

En sorte qu'il y a là un contraste évident : akinésie dans certains mus-

cles et hyperkinésie dans d'autres. On observe aussi ce contraste dans la ma-

ladie de Parkinson ; Charcot l'a constaté (1). Sans entrer dans l'explication

de ces phénomènes que j'examinerai avec plus de détails dans mes études ul-

térieures sur la mimique pathologique, je me borne pour le moment à cons-

tater la différence qui existe dans la contraction du système musculaire su-

périeur et du système musculaire inférieur de la face. Ce contraste est un

fait observable non seulement dans la mimique pathologique, il est visible

également là aussi où il n'y a pas démence. Voyez l'exemple suivant

(Pl. XXXI).

l'l. XXX. Fig. 13. M. Vr., 29 ans, conducteur de chemin de fer.

Hypocondrie et neurasthénie, homme peu intelligent.

Mimique : Léger affaiblissement dumuscle inférieur de la paupière, léger

affaiblissement de tous les muscles innervés par le facial inférieur, forte

contraction du muscle frontal.

Un examen électrique minutieux, à l'aide d'un courant induit et d'un

courant constant, a démontré que la réaction des muscles était absolument

normale, mais les muscles de la face sont peu développés ; les muscles fron-

taux au contraire le sont beaucoup plus. Il est évident qu'une partie du

système musculaire savoir : les muscles de la face, n'ont pas reçu de la na-

(1) Nouvelle Iconog1 ? III, 192.

184 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

luire un développement aussi complet que les muscles du front. Ce manque

de développement a été observé par Erb (1), pour le muscle trapèze par

exemple.

Bien que notre sujet soit passible de toute espèce d'expressions émotion-

nelles, l'examen de la mimique a prouvé que c'est la mimique frontale qui

joue le plus grand rôle. Lorsque le sujet parle, raconte et même lorsqu'il

est émotionné, c'est la mimique frontale qui est le premier, le principal

indice de l'état émotionnel du patient, ce qui nous prouverait que le sys-

tème musculaire frontal est non seulement plus développé par la nature,

mais encore qu'il est plus fréquemment excité pour le travail émotionnel,

ce genre de mimique étant plus impressionnable et plus facile.

Dans mon album photographique il y a plusieurs épreuves absolument

analogues il celle qui est représentée dans la figure n° 13 ; j'ai cependant

avancé cette opinion, que cette mimique était pourtant anomale. On peut

l'observer souvent chez les sujets atteints d'hérédité morbide. C'est ce que

j'ai prouvé dans mon article sur la mimique (2).

Si l'on met en parallèle le fait de la prédominance innée de la muscula-

ture frontale et de la mimique avec le fait similaire qui se développe dans

la démence, on pourra admettre que dans les états pathologiques, à la suite

de l'affaiblissement de certaines émotions et de leurs substratums, les au-

tres mouvements expressionnels acquièrent une intensité qu'ils n'avaient

pas jusqu'alors.

Je n'insiste pas sur cette explication, je ne l'avance que pour généraliser

des faits indubitables.

Il est donc évident, qu'il est absolument nécessaire de distinguer les

deux genres de l'hyperkinésie frontale ; l'un d'eux, le genre ophthalmoplé-

gique, celui de Ilutchinson, git dans l'action prépondérante du muscle fron-

tal, en cas de parésie du muscle élévateur de la paupière seulement ; l'au tre,

le genre mimique, dans l'action prépondérante de plusieurs muscles fron-

taux (le frontal, le sourcilier, l'orbitaire supérieur et le pyramidal du nez),

dans les cas où il y a affaiblissement du système musculaire inférieur de

la face.

L'hyperkinésie mimique frontale peut-être ou congénitale ou acquise,

dans la démence par exemple. Les deux genres de l'hyperkinésie savoir :

l'hyperkinésie ophthalmoplégidue et l'hyperkinésie mimique peuvent se

rencontrer chez le même sujet; nous le voyons sur la figure 11 où par

suite de l'affaiblissement du système musculaire inférieur, tous les muscles

frontaux prédominent, mais où, d'autre part, l'affaissement de la paupière

(1) Erb, Neurologisches Centralblalt, 1889, p. -7 et 34-40.

(2) Nell1'olo[f. Centralblalt, 1886, p. 4' ! 0.

DES INDICES PHYSIONOMIQUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE 185

a provoqué une contraction compensatrice du muscle frontal plus visible

du côté où la paupière est la plus affaissée.

L'oplathalmoplégie interne est le quatrième indice de la démence apathique :

inégalité des pupilles, forme irrégulière, troubles dans les réflexes des

muscles ciliaires et des sphincters iriens.

Ces symptômes sont des indices connus depuis longtemps dans la para-

lysie générale progressive, on peut les observer presque toujours. Dans les

antres espèces de démence on les observe beaucoup plus rarement. Dans

les cas de démence primaire ou secondaire où l'on constate une ophthal-

moplégie interne, ce symptôme est en corrélation absolue avec les autres

indices anatomiques de la démence.

Le cinquième indice de la démence git incontestablement dans cette trans-

formation spéciale, caractéristique de la mimique et de la physionomie que

les cliniciens cherchent à déterminer lorsqu'ils disent : « le visage a prix

la forme d'un masque et produit une impression de rudesse et de bestialité ».

Cette altération caractéristique de la physionomie était connue depuis long-

temps des aliénistes ; son apparition a été justement considérée comme un

indice incontestable prouvant qu'une psychose, aiguë ou chronique à son

origine, commence à prendre une forme incurable.

Le visage qui a subi toutes ces altérations donne l'impression d'une

plénitude étrange ou bien il est oedémateux et privé de son caractère mi-

mique déterminé. La figure 4 et en partie la figure 5 nous fournissent des

exemples de ces transformations. On peut observer ces particularités non

seulement dans la démence paralytique, mais aussi dans les autres formes

de la démence secondaire.

Deux phénomènes servent de base dans ces transformations physiono-

miques, ce sont : 4° l'affaiblissement des muscles de la face ; 2° des varia-

tions dans la circulation et la nutrition des tissus mêmes, savoir : dans le

derme, dans la couche sous-cutanée. Tous ces changements produisent en

partie cet embonpoint étrange, si connu des cliniciens et des aliénistes et

que l'on ohserve également chez les ivrognes et les crétins.

L'affaiblissement des muscles de la face et le degré de cet affaiblisse-

ment peuvent être observés aisément dans la région orbitaire et dans la

région frontale, par cette raison que, d'une part, le plus ou moins d'in-

tensité avec laquelle les paupières ferment le globe de l'oeil, et d'autre

part, la position des sourcils et la hauteur à laquelle ils se trouvent au-

dessus de l'orbite, peuvent servir de point de départ dans la comparaison.

L'observateur se trouve dans des conditions moins favorables en ce qui con-

cerne les muscles de la face spécialement, pour cette raison que la forme,

la profondeur et la position des sillons naso-lahiaux subissent des variations

individuelles considérables et très diverses.

J86 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Cependant, la force de ces muscles, lo degré de leur contraction peuvent t

être déterminés pendant leur action.

C'est ce principe que j'ai adopté après avoir essayé tous les moyens. En

effet, si un muscle se contracte, son relief est visible. C'est grâce à cela que

M. Erb a pu déterminer exactement le degré d'atrophie congénitale de

certains muscles au moyen de courants d'induction.

Pour ce qui concerne les muscles de la face, il est à considérer que la

plupart des fibres musculaires se terminent non sous la peau, comme dans

les muscles du squelette, mais dans la peau môme (chorion) et que beau-

coup d'entre elles aboutissent aux papilles de la peau, en sorte que le tissu

lui-même de la peau offre une surface étendue à laquelle les muscles sont

fixés par des milliers de points d'attache. Lorsque l'un de ces muscles se

contracte, l'impression qu'il produit est différente de celle que produit un

muscle quelconque du squelette. Le biceps brachial par exemple, en se con-

tractant glisse sous la peau, comme un corps étranger, montrant son relief

à travers la peau, tandis qu'un muscle de la face, le grand zygomatique, le

petit zygomatique, en se contractant, forment un pli sur le limbe de leurs

points d'attache inférieurs, relevant, ramassant et retroussant toute la peau

de la joue qui se trouve au-dessus et dans laquelle leurs fibres nombreuses

sont répandues, produisant souvent des plis supplémentaires. La peau en-

vahie par des milliers de ces fils invisibles rend très fidèlement le travail

du muscle caché sous elle. Dans l'affaiblissement des muscles faciaux, cette

fidélité de transmission disparaît tout d'abord; la peau rend bien encore, il

est vrai, les principaux plis aux points extrêmes du muscle, savoir : à ses

points d'attache aux tendons, aux fascias, aux aponévroses, mais les points

intermédiaires restent intacts, peu mobiles, Pendant la contraction mimi-

que, la peau qui couvre le muscle affaibli, fait l'effet d'une membrane

inerte, privée de son substratum vital ; en sorte que l'on peut affirmer

que l'affaiblissement des muscles de la face agit principalement sur les fi-

bres qui sont attachées au chorion même. Si l'on examine, par exemple, le

sourire d'un dément, on pourra constater que la contraction du grand zy-

gomatique, tout en produisant un sillon naso-labial bien visible ainsi qu'un

agrandissement de l'ouverture de la bouche, laisse cependant peu de mo-

bilité à la peau des joues. Chez l'homme bien portant, au contraire, le sou-

rire produit immédiatement un mouvement général de la peau, depuis le

coin de la bouchejusqu'à l'angle extérieur de l'oeil.

Lorsque le système musculaire mimique est au repos, la tension tonique

diminuée des muscles se transmet surtout aux fibres cutanées dont nous

venons de parler ; voilà pourquoi la physionomie perd cet air de finesse

et de noblesse qui lui est propre pour devenir replète, rude tout comme

chez les aliénés chroniques ; (figure 4). D'autres causes, d'ailleurs, contri-

DES INDICES PHYSI0N0MIQ UES DE LA DÉMENCE APATHIQUE 187

huent encore aux transformations physionomiques que nous venons de

décrire, savoir : des variations dans la circulation et aussi peut-être un

trouble trophique.

Pour ce qui concerne la circulation du sang et de la lymphe, l'affaiblis-

sement des muscles produit naturellement un ralentissement dans la cir-

culation veineuse du sang et du fluide de la lymphe. Dans la démence pa-

ralytique, il y a encore parésie des vaso-moteurs. Tout cela à son tour in-

due sur les conditions de nutrition de la peau de la face et lui prête son

expression oedémateuse et replète.

Pour ce qui est des des troubles trophiques en particulier, l'examen (1)

a prouvé, que dans la paralysie générale progressive, les muscles ne subis-

sent pas de réaction de dégénérescence, comme on pourrait le croire à la

lecture des observations mal fondées de Svietline et publiées par lui. Les

muscles ne subissent aucune dégénérescence ; toutefois des troubles tro-

phiques dans les tissus sont possibles.

Les trois phénomènes dont je viens de parler : l'affaiblissement des mus-

cles, le ralentissement de la circulation du sang et les troubles trophiques

des tissus étant les causes de la rudesse et de l'aspect aricataral du visage

chez les déments, je ne puis signaler pour l'instant d'autres phénomènes

producteurs. Schüle parle aussi de la contracture des muscles; Kraft-Ebing

l'affirme également (2). Dans les formes bien déterminées de la démence

que j'ai examinées, ce phénomène ne joue aucun rôle prépondérant. Voilà

pourquoi, je m'abstiens, pour l'instant, de toute analyse et de toute cri-

tique au sujet de ce phénomène, me réservant de le faire dans des articles

ultérieurs.

En résumé, je puis avancer que la forme la plus simple de la démence,

la démence apathique est toujours caractérisée par l'affaiblissement des mus-

cles de la paupière inférieure, des muscles élévateurs de la paupière supé-

rieure, de tous les muscles faciaux, par certains troubles trophiques et

enfin par une ophthahnoplégie interne. Ce dernier indice apparaît pres-

que exclusivement dans'la démence paralytique et beaucoup moins souvent 1

dans les autres formes de la démence, en sorte qu'il peut être considéré

comme un indice moins constant dans la démence. On constate encore plus

rarement ou plutôt à un degré d'intensité moindre un affaiblissement dans

les muscles du squelette ; cet affaiblissement ne peut être observé que dans

les cas de démence très grave. Cependant, on observe plus souvent un

affaiblissement de la branche motrice du trijumeau; en sorte que l'alfai-

blissement des muscles des paupières et celui des muscles innervés par la

(1) Archiv. sur Psychiatr. XI, p. î îi-î9î. F. Fischer und. Prof. Fr. Schultze. Ueber

electrische Erregbarkeit, etc.

(2) Lehrbuch d. Psychiatrie 1888, p. ti3.

188 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

partie inférieure du nerf facial constituent les indices les plus pathogno-

miques de la démence. C'est surtout dans la démence paralytique et non

dans les autres formes de la démence, que le nerf hypoglosse est attaqué,

en sorte que les parésies de l'hypoglosse ne sont pas le propre de la dé-

mence. D'un autre côté, l'ophthalmoplégie externe, comme telle, n'est

pas aussi le propre de la démence. Les.paralysies bulbaires n'entrent donc

pas directement dans le programme de la démence. Apparemment l'oph-

thalmoplégie interne, que l'on obsene le plus souvent dans la clémence

paralytique, se rapporte à la catégorie des phénomènes bulbaires constants

dans cette maladie, plutôt qu'aux symptômes fondamentaux de la démence.

Il ne peut y avoir guère de doute dans la question du caractère des pa-

ralysies ; dans ces paralysies, on n'observe pas de réaction de dégénéres-

cence et même pour la paralysie générale progressive, l'observation a

prouvé de la façon la plus évidente, que la réaction électrique des muscles

affaiblis pouvait être normale (1). La faiblesse mimique des muscles dé-

pend évidemment d'un changement d'innervation dans les centres situés

au-dessus des noyaux sous-corticaux. Le caractère même de l'affaiblisse-

ment des muscles confirme le fait ci-dessus. J'ai évité de lui donner le nom

de parésie (bien qu'il y ait parésie positivement), vu la variabilité et l'in-

constance de ce phénomène. Et en vérité, les parésies de la démence va-

rient de jour en jour, d'heure en heure ; par suite d'un certain effort vo-

volontaire, ou par suite d'une excitation émotionnelle, un muscle faible

peut produire une contraction assez forte ; c'est vrai non seulement pour

les muscles faciaux, mais aussi pour le muscle élévateur de la paupière.

La véritable signification de ces parésies peut être expliquée principale-

ment par les phénomènes mêmes que nous présente ce muscle. Il est fort

remarquable, en effet, que la parésie de ce muscle ne soit jamais complète,

même dans les ophthalmoplégies certaines, lorsque les autres muscles de

l'oeil sont déjà complètement paralysés (2). Ce fait démontre que l'éléva-

teur de la paupière, indépendamment du noyau de l'oculo-moteur, tire

son innervation d'une autre source encore, de l'écorce cérébrale par exem-

ple, directement ou bien par l'entremise du thalamus optique (3). Les

autres muscles mimiques se trouvent très probablement dans des condi-

tions identiques.

Le fait de la dépendance où se trouve l'innervation mimique vis-à-vis

de l'écorce cérébrale, ressort de la corrélation intime qui existe entre l'é-

(1) Arch. (ill' Psychialr., XI, loc. cil

(2) Nouv. lconogr., III, p. 192.

(3) Recherches de Bechtereff in Neurol. Centralblat, 188G, p. 311. Voyez son rapport

détaillé sur la fonction du thalamus, dans Westnik Psychialrii, 18SU.

DES INDICES PIIYSIOiT011t1QUES DE LA DÉMENCE APATHIQUE 189

tat psychique du malade en démence et sa mimique, cet état peut être

formulé comme suit :

1° Les muscles faciaux ne sont affaiblis que pour l'expression ; pour

les autres fonctions ils conservent leur action.

2° Au commencement de la démence, on peut toujours constater des iu-

dices d'affaiblissement du muscle palpébral inférieur et aussi des autres

muscles et vice versa.

3° Entre le degré d'affaissement psychique et la faiblesse des muscles, il

y a une corrélation quantitative : plus la démence est forte, plus les paré-

sies des muscles sont apparentes et réciproquement.

4° Entre les symptômes psychiques et mimiques de la démence, il y a

une corrélation qualitative à savoir : l'âme du malade ayant conservé la

faculté de certaines affections, une expression mimique correspondante

s'imprime sur le visage; lorsque les affections se sont affaiblies au contraire,

ou qu'elles sont éteintes, l'image mimique correspondante s'efface.

La comparaison entre les malades des figw'es 4 et 5 nous présente à cet

effet un intérêt sérieux.

Le malade (figure 4), professeur dans un collège, homme fort intelligent,

à mesure que la maladie se développe chez lui, devient parfaitement indif-

férent pour tous les intérêts sérieux de la vie, il ne lit,plus, ne converse

pas, n'écrit pas, ne pense pas aux personnes qui lui sont proches, mais il

est encore fort glouton, ne songe qu'à manger ; il est prêt à entrer dans une

assez forte colère, si on le contrarie ou s'il a faim. Conséquemment, con-

formément à ces particularités, le muscle de la colère, le pyramidal du nez

apparait fortement (plis transversaux à la racine du nez, abaissement du

limbe intérieur du sourcil) ; les autres muscles de la face sont relativement

plus faibles.

Le malade de la figure 5 est apathique, il ne s'irrite pas même quand

ses besoins ne sont pas satisfaits; si on le contrarie, il cède et il a perdu

considérablement la faculté émotionnelle. La physionomie exprime par

suite une extrême bonhomie.

Tout ce que j'ai énoncé jusqu'ici prouve absolument que la faiblesse de

la musculature dans la démence découle indirectement ou directement des

troubles qui affectent l'écorce cérébrale. Cette conclusion fondée sur les

faits cliniques est bien conforme à celle que M. Schütz avait tirée de ses

recherches purement anatomiques (1).

En admettant, par conséquent, le caractère cortical des parésies que j'ai

décrites, on appréciera toute la justesse des remarques faites par deux sa-

vants (2) qui disent que les paralysies oculaires d'origine corticale n'ont

(1) Schùlz. Anatom. Unlersuckung. AI'ch. f. Psychiat. XXII, page 583

(2) G. Guinon et l ? Parmcntier. Nouvelle Iconogr. III p. 187.

190 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

pas encore été observées. Il est question incontestablement de l'ophthalmo-

plégie externe comme telle et non de la parésie du muscle élévateur de la

paupière en sorte qu'il me paraît impossible d'expliquer les parésies mi-

miques autrement qu'en les rapportant en partie au moins à l'écorce cé-

rébrale.

Enfin, pour ce qui est des altérations dans l'écorce cérébrale dans la

démence, il faut, selon toutes probabilités, les considérer comme des

processus atrophiques, quelle que soit d'ailleurs leur origine. Joignez-y

la démence paralytique et vous serez encore dans le vrai. Bien que l'on

ait toujours considéré, jusqu'à nos jours, cette dernière maladie comme

inflammatoire, les recherches minutieuses faites dans un laboratoire di-

rigé par un savant fort compétent prouvent que, dans certaines formes de

la paralysie générale progressive, c'est un état maladif atrophique systéma-

tisé et non un état inflammatoire qui joue le principal rôle (1).

On peut donc admettre que la démence apathique, dont les caractères

cliniques sont l'affaiblissement et la privation des fonctions psychiques,

est caractérisée anatomil]lleml'lItpar l'atrophie systématisée de l'écorce céré-

brale et mi1niquement par l'affaiblissement ou la privation totale de la mi-

mique.

J. SIIi01tS11Y,

Professeur à l'Université de Kiew (Russie).

(1) Schùtz. l. c. p. 583.

LE JUIF-ERRANT A LA SALPETRIERE

ÉTUDE SUR CERTAINS NÉVROPATHES VOYAGEURS

INTRODUCTION

De toutes les légendes populaires, celle du Juif-Errant est sans contredit

une des plus universellementrépandues. La mystérieuse figure du Marcheur

Eternel a toujours séduit le peuple; d'ailleurs, les romanciers, les poètes,

les érudits, les peintres ont étudié, commenté, reproduit sous mille for-

mes ses traits immuables et saisissants. Qui ne connaît la complainte fa-

meuse réimprimée chaque année au bas d'une image d'Epinal d'un sou ? " ?

Ce juif célèbre, ce voyageur barbu que rien ne pouvait retenir dans ses

pérégrinations interminables, les médecins n'y prenaient point garde.

Quel intérêt pouvait-il avoir pour eux ? '

Or, dans une de ses leçons du mardi à la Salpêtrière (1), M. le Profes-

seur Charcot rapportant l'histoire d'un nommé Klein, israélite hongrois :

« Je vous le présente, dit-il, comme un véritable descendant d'Ahasvérus

ou Ccartopliil2cs, comme vous voudrez dire. Le fait est qu'à l'exemple des

névropathes voyageurs dont j'ai déjà parlé, il est mû, constamment, par

un besoin irrésistible de se déplacer, de voyager, sans pouvoir se fixer

nulle part. C'est ainsi que, depuis trois ans, il ne cesse de parcourir

l'Europe, à la recherche de la fortune qu'il n'a pas encore rencontrée ».

Ce cas n'était pas isolé. El nous avons été amenés à retrouver plusieurs

exemples analogues parmi les Israélites cosmopolites qui viennent faire

halte à la Salpêtrière.

C'est toujours la même histoire; c'est, à très peu près, toujours la môme

figure. Chaque année, on oint se présentera la clinique de pauvres diables

misérablement vêtus. Leur face amaigrie, aux rides profondes et tristes,

disparaît sous une barbe immense et jamais peignée. D'un ton lamentable,

ils content une histoire pleine de douloureuses péripéties, et si on ne les

interrompait, il semble que jamais on n'en verrait la fin.

Nés bien loin, du côté de la Pologne ou dans le fond de l'Allemagne,

dès leur enfance, la misère et la maladie les oilt accompagnés partout. Ils

(1,) Charcot, Leçons du Hardi, 19 fév. 1889, p. 347 et ses.

192 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ont fui le pays natal pour échapper à l'une et à l'autre; mais nulle part

ils n'ont encore rencontré le travail qui leur convient ni le remède qu'ils

cherchent. Et c'est après des lieues et des lieues parcourues à pied, sous

la pluie et le vent, par le froid, et dans le plus affreux dénuement qu'ils

viennent échouer à la Salpêtrière dont la renommée les attirait.

Comment ont-ils vécu pendant ces longs voyages ? Rarement de leur tra-

vail : ils ne savent pas ou ne peuvent pas travailler. La charité publique,

et surtout les sociétés philanthropiques juives ont subvenu, de ville en ville,

aux plus pressants besoins. D'ailleurs ils se contentent de peu, étant dé-

nués de tout. -

Presque tous ces israélites sont des neurasthéniques renforcés, dressant

la liste de leurs souffrances, et s'attardant à la lecture des sensations obsé-

dantes qu'ils ont méticuleusement analysées et mises en notes : - Maux de

tète tenaces, digestions pénibles, insomnies persistantes, douleurs erra-

tiques dans le dos et les membres, etc., etc.

Plusieurs, franchement hystériques, ont des attaques classiques suivies

parfois d'hémiplégies et d'hémianesthésies qu'une émotion, un traumatis-

me font apparaitre ou disparaître.

Mais tous présentent en outre un état mental spécial : Ils sont obsédés

constamment par le besoin de voyager, d'aller de ville en ville, de clinique

en clinique, à la recherche d'un traitement nouveau, d'un remède introu-

vable. Ils essayent toutes les médications qu'on leur propose, avides de nou-

veautés ; mais bientôt ils les repoussent, inventant un prétexte futile pour

ne plus continuer, et l'impulsion reparaissant, ils s'enfuient un beau jour,

entraînés par un nouveau mirage de lointaine guérison.

N'oublions pas qu'ils sont Juifs, et qu'il est dans le caractère de leur race

de se déplacer avec une facilité extrême. Chez eux nulle part, et chez eux

partout, les Israélites n'hésitent jamais à quitter leur demeure quand il s'a-

git d'entreprendre une affaire importante, et en particulier, s'ils sont ma-

lades, pour aller à la recherche d'un remède efficace.

Toujours à l'affût des choses neuves, et toujours renseignés de bonne

heure, grâce à leurs relations cosmopolites, on les voit venir de tous les

coins du monde pour consulter les médecins en renom. Un des leurs a-t-

il été guéri ? Tous le sauront ; et, au cas échéant, chacun sera prêt à es-

sayer du remède.

De plus, étant Israélites, ils sont particulièrement exposés à toutes les

manifestations de la névrose. C'est chose remarquable qne la grande fré-

quence des maladies nerveuses dans la race juive. Chez elle, qu'il s'agisse

d'épilepsie, d'hystérie, de neurasthénie, ou de maladies mentales, la pro-

portion est toujours considérable. Maintes fois M. Charcot est retenu sur

LE JUIF-ERRANT A LA SALPÊTRIÈRE 193

ce point, et son expérience en cette matière est basée sur des centaines de

faits (1).

Le premier israélite voyageur (2) qui l'ait frappé était un marchand de

tapis, venu de Bou-Karah, à Paris, il y a, une quinzaine d'années, et qui

apparut un beau matin dans un costume étrange, vêtu d'une longue tuni-

que noire, la taille serrée par une ceinture à boucle d'argent incrustée de

turquoises, les cheveux à longues boucles coupés suivant une forme spé-

ciale et recouverts d'un petit bonnet persan. Il ne savait pas un mot de

français, et c'est par une lettre en hébreu qu'il lit voir, qu'on apprit sa

religion et sa nationalité.

Il fut difficile de lui faire expliquer sa maladie. Il se plaignait surtout

d'impuissance génitale et en était très affecté. Mais il est probable que le

traitement qu'on lui donna fut efficace et que, de retour dans sa patrie, il

en fit grand éloge, car depuis cette époque, il ne se passa pas une année

sans que M. Charcot ne vit venir à lui des Israélites du même pays, et se

plaignant des mêmes symptômes. Leur costume a bien subi quelques chan-

gements et ils s'habillent à peu près suivant la mode courante ; mais ils

conservent la coupe de leurs cheveux et leur petit bonnet, qu'ils cachent

sous un chapeau haut de forme.

A la Salpêtrière on peut toujours voir un juif explique en traitement.

Tantôt il vient de Russie ou de Hongrie, tantôt de Turquie, d'Arménie.

Beaucoup viennent d'Odessa; quelques-uns des Indes anglaises. Un d'entre

eux, pauvre rabbin de Tétouan, vint, pendant plusieurs mois, faire traiter

sa sclérose en plaques. Il arrivait tous les jours, ponctuellement, accompagné

de sa fille, et vêtu de son costume marocain bien connu dans le service.

Dans un voyage que nous avons eu la bonne fortune de faire avec M. Char-

cot en Tunisie et en Tripolitaine, nous nous rappellerons toujours plusieurs

Israélites qui, à son grand étonnement, l'arrêtèrent dans les rues de Sousse,

de Tripoli, de Malte. C'étaient d'anciens malades qui avaient autrefois tra-

versé la Méditerranée pour venir à Paris chercher auprès de lui un remède

à leur névrose.

Il faut donc faire une large part chez nos voyageurs, à la facilité avec

laquelle les Israélites savent se déplacer ; mais il ne serait pas juste d'attri-

buer uniquement il cette qualité de leur race, les pérégrinations vraiment

surprenantes qu'on leur voit faire.

Ceux-ci sont d'abord profondément névropathes ; les observations en font

foi. Et par surcroît, ils sont soumis il des impulsions irrésistibles qui les

(1) M. le D Dutil doit faire paraître prochainement une étude sur la pathologie des

Juifs où la question sera traitée dans son ensemble. On y verra développées et vérifiées

les précédentes assertions.

(2) Communication orale.

Vi. 14

194 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

entraînent dans un vagabondage perpétuel. Leur idée obsédante n'est pas

absurde en soi ; rien n'est plus légitime que d'aller à la recherche d'un

travail lucratif, ou d'un remède efficace. Ce qui n'est plus raisonnable,

c'est de ne jamais pouvoir continuer une oeuvre entreprise, un traitement

institué : c'est d'aller chercher toujours autre chose et ailleurs. Ce qui est

pathologique, c'est de ne pouvoir résister à ce besoin de déplacement que

rien ne justifie, qui souvent même sera préjudiciable.

Eh bien ! En dehors de l'intérêt qu'offrent ces cas au point de vue neu-

ropathologique, il nous a paru curieux de comparer l'histoire de ces mala-

des avec celle du personnage légendaire qui semble les synthétiser : le Juif-

Errant. Et nous avons été amenés à penser que ce dernier pourrait bien

n'être qu'une sorte de prototype des Israélites névropathes pérégrinant de

par le monde.

LA LÉGENDE DU JUIF-ERRANT

Presque toutes les légendes tirent leur origine d'observations populaires

portant sur des faits matériels. Le merveilleux surajouté en dénature bien-

tôt le caractère au point qu'il est souvent impossible d'en reconstituer les

origines. Et les exégètes ont beau jeu pour édifier des hypothèses qu'un

mot peut à leur gré infirmer ou confirmer.

La légende du Juif-Errant est soumise à ces mêmes lois. A des observa-

tions naïvement recueillies de Juifs vagabonds, barbus, bizarrement accou-

trés, et toujours sans ressources, le besoin du surnaturel et du miraculeux

a fait substituer la conception idéaliste de l'Eternel voyageur expiant par

des pérégrinations interminables la dure parole dite au Christ sur le che-

min du Calvaire.

Nous avons donc recherché les origines de la légende, et nous en avons

analysé les principales versions ainsi que les commentaires auxquels elles

ont donné lieu. Pour compléter celte étude, nous avons consulté les estam-

pes anciennes et modernes qui ont popularisé le type du Juif-Errant. Et il

nous a paru intéressant de rapprocher les anciens récits dans toute leur

naïveté des observations de nos malades, ainsi que les dessins primitifs des

photographies et des croquis que nous avons faits à la Salpêtrière (1).

Nous serons très bref sur la légende elle-même, renvoyant pour tous les

détails aux livres des exégètes qu'elle a passionnés. -

C'est Grégoire de Tours (2) qui, le premier, nous la lit connaître. Mais

(1) Nous devons à l'obligeance de M. Abel Delafosse de précieux renseignements bi-

bliographiques et iconographiques pour lesquels nous tenons à lui exprimer nos' remer-

ciements bien sincères. '

(2) Grégoire de Tours, Epislola ad Sulpilium BilU1'iensem, trad. de l'abbé Marottes, II,

74` ? , P· 118..

LE JUIF-ERRANT A LA SALPÊTRIÈRE 195

c'est à Matthieu Paris (1), bénédictin anglais qui vivait au temps de IIen-

ri III qu'on doit le premier récit détaillé : Cartophilus (ou Cartaphilus),

portier du prétoire de Ponce Pilate, frappa Jésus-Christ d'un coup de poing

au moment où celui-ci franchissait le seuil de la porte, et lui dit : « Marche !

Jésus, va donc plus vite. Pourquoi t'arrêtes-tu » Jésus se retournant 1

lui répondit : « Je vais. Mais toi, tu attendras ma seconde venue : tu mar-

cheras sans cesse ». Et Cartophilus se mit en route pour ne plus jamais

s'arrêter. Et :

Ne morra pas voirement

' Jusqu'au jour del jugement.

ajoute Ph. Mouskes (2), évêque de Tournay dans sa Chronique rimée.

Ce Cartophilus avait été longtemps mêlé à la foule des disciples de Jé-

sus-Christ. Et, attiré par la nouveauté des idées qu'il entendait émettre,

frappé par les prodiges qu'il voyait accomplir, il était devenu un fervent.

Instinctivement, il prévoyait une grande innovation et voulait être prêt à

en tirer parti ; il pressentait une force nouvelle et songeait à en profiter.

Mais lorsqu'il vit Jésus condamné, rester sans défense contre ses bourreaux

et subir toutes les humiliations et tous les supplices, alors il se prit a dou-

ter, et bientôt perdit toute confiance.

« Ce qu'il faut remarquer, c'est qu'ayant vu Jésus aller à la mort, il ne

voulut plus reconnaître en lui qu'une puissance magique et qu'il jugea

comme des prestiges les surprenantes merveilles qui l'avaient saisi et qui

l'entouraient encore... (3) ».

Ne voit-on pas là déjà une analogie frappante entre la conduite de ce Car-

tophilus et celle de ces névropathes voyageurs attirés par le renom d'une

grande personnalité médicale, pleins d'espoir et de confiance en ses pré-

ceptes, mais bientôt désabusés et méfiants, abandonnant leur ancienne foi,

« cherchant partout de plus puissants enchanteurs, et ne les trouvant ja-

mais (4) ».

Dans une autre version de la légende que relate une lettre datée de

Schleswig le 19 juin 4556., imprimée à Leyde en 1G02, et traduite à Bor-

deaux en 1609, il est question « d'un grand homme ayant de longs cheveux

qui lui pendoient sur les espaules, Juif de nation, nommé Ahasvérus, cor-

donnier de son métier, qui avait esté présent il la mort de Jésus-Christ et

depuis ce temps-la a tous jours demeuré en vie (5) ».

(1) Dlatthoei Paris, llislonia Major, in fol. édit. Will Wats., p. 352, Londini, 1640.

(2) Chronique rimée de Ph. Mouskes, ed. Reiffemberg, p. 491.

(3) J. Collin de Plancy, Légende du Juif-Errant, 1847, in-8, Paris. '

(4) Ibid. '

(5) Lettre de Leyde, 1602. 1 -

196 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Dès lors les deux légendes s'entremêlent, et un juif du nom d'Ahasvérus

ne cesse de courir le monde sur l'ordre du Seigneur.

Les apparitions se multiplient. On le rencontre en toutes les villes de

l'Europe. Et le peuple croit volontiers à son existence miraculeuse ; seuls,

les érudits discutent et se permettent de douter. « Plusieurs ont disputé

de cet homme et de son histoire, pro et contra ; les uns affirment qu'il est

vrai homme naturel ; les autres nient cela, et que c'est un spectacle mau-

vais, comme il est rapporté par leurs raisons » (1).

Les commentateurs abondent, et chacun disserte longuement; mais c'est

surtout en Allemagne que sont fréquentes les apparitions de celui qu'on

y appelle : der Eivige Jade, le Juif-Eternel.

On le voit à Hambourg en 1542, en 1564 (Bulenger) (2), en 4566 (Bou-

trays) (3), à Strasbourg, où il « parlait allemand », à Lubeck en 1601 ; à

Leipsick en 1642. On le trouve en Autriche, à Vienne en 1599, en Russie

à Moscou en 1613 ; à Bruxelles en 1640.

Il apparaît en France (4), en Champagne, sur la route de Paris où des

gentilshommes qui se rendaient à la cour de Henri IV firent sa connais-

sance (1604).

(1) Discours véritable du Juif-Errant. Bordeaux, 1608. Voyez aussi : Chrysostomus

Duduloeus. Von einen Juden von Jérusalem, Akasoe·us 7enazzzzl. Augsburg, 1619, in-4-.

Et Christophorus Schultz : Dissertatio lzisloricct de Judoeo non morlali. Regiomonti,

In-4,, 1698.

(2) Champfleury, Histoire de l'Imagerie populaire, Paris, Dentu, 1886.

(3) Bulenger, llisloria siti tempo1'is.

zut. Bouthrays, Commentarii lzislo·ici, 1610, in-folio. -

Fig. 20. - OE AR BOUDEDEO » le Juif-Errant breton.

Croquis d'après une image populaire du cabinet des Estampes de la Bibliothèque Nationale.

LE JUIF-ERRANT A LA SALPÊTRIÈRE 197

Toutes les provinces tenaient à honneur d'avoir vu le Juif-Errant tra-

verser leurs frontières : Metz, Poitiers, Avignon, Rennes, etc., se font

gloire de sa visite.

En 1575, deux ambassadeurs du duc de Holstein à Madrid, Christophe

Elseinger et Jacobus le rencontrèrent en chemin : ce fut en langue espa-

gnole qu'il leur apprit sa triste destinée.

Tous les peuples l'ont chanté : les Anglais dans une ballade fameuse

The Wandering Jew. Les Suédois, les Hollandais lui consacrent de longs

poèmes ; les Suisses le nomment : le Juif courant.

Les Bretons ont sur lui un gwerz mélancolique « Ar Boudedeô » dont

voici quelques strophes qui résument le principal épisode de la légende CI) ;

Moi, Boudedeo, le malheureux, je vis Jésus ressusciter Lazare, frère de Mag-

deleine ; je le vis aussi délivrer un grand nombre dépossédés ; mais ce fut en vain

que je vis tous ces miracles, malheureux que je suis !

Quand la croix fut faite on la lui mit sur les épaules, pour monter sur le

mont Calvaire. En voyant le peuple courir, je pris mon enfant, et j'allai sur le

seuil de ma maison pour le voir passer.

Et Jésus, accablé de fatigue et n'en pouvant plus, voulut se reposer un peu

devant ma boutique, et je lui dis d'un ton insolent : Retire-toi vite de devant

ma boutique, car tu es un méchant 1

Ta présence me fait tort ; elle deshonore et souille ma maison ; retire-toi, te

dis-je, méchant, maudit sorcier 1 Va à la mort, que tu n'as que trop méritée !

Et Jésus me répondit d'une voix douce et dolente. Je vais me retirer, homme

sans coeur, homme malheureux 1 Bientôt je me reposerai dans mon Père ; mais

toi, tu n'auras pas de repos dans ce monde, tu marcheras jusqu'à la fin du

monde 1

.................................

Et quand j'eus vu notre Sauveur mourir sur la croix entre deux voleurs,

souffrant des douleurs infinies, je commençai mon voyage qui ne devait pas

finir, la mort dans ) ? une et je dis un triste adieu à Jérusalem 1.....

En France, une première complainte est écrite a Bordeaux au commen-

cement du XVIIe siècle, en 1609 (2). Le Juif-Errant y raconte ses longs

voyages.

le fay, dit-il, icy bas pénitence

Touché je suis de vraye repentence.

(1) Champfleury, loc. cit. Traduction du guerz du Juif-Errant, A1' l3oudedeô, par F.

M. Luzel. '

(2) Discours véritable d'un Juif-Errant, lequel maintient avec paroles probables avoir

été présent à voir crucifier Jésus-Christ, et est demeuré en vie. Chanté sur l'air des Da-

mes d'honneur.

198 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Je ne fay rien que d'aller tracassant

De pays en autre demandant en passant. z

Mais la seconde complainte, communément datée de Bruxelles en Bra-

bant (177riz) est de beaucoup la plus' importante. C'est un chef-d'oeuvre

dans l'espèce, et si le nom de son auteur est resté inconnu (1), les vingt-

quatre couplets qui la composent demeurent gravés dans toutes les mémoi-

res ainsi que l'image mirifiquement enluminée qui l'accompagnent. C'est

là que pour la première fois, il prend le nom d'Isaac Laquedem, mot dérivé

de l'Hébreu la Kedem qui veut dire : de l'ancien monde, du temps passé (2).

Plus près de nous, le Juif-Errant a séduit encore bien des poètes et des

romanciers.

Goethe a voulu en faire une épopée.

Béranger a utilisé la légende pour chanter l'humanité et la fraternité.

E. Sue (3) a écrit un -long roman.

Scribe et St-Georges (4) ont composé un livret d'opéra dont Halévy a

fait la musique.

Pierre Dupont (5) en a tiré un poème qui est loin d'avoir la saveur naïve

de la complainte. Et Gustave Doré qui en a fait de vastes illustrations, ne

paraît pas avoir compris la figure du Juif-Errant avec la même sincérité

que les imagiers populaires.

LES PORTRAITS DU JUIF-ERRANT

« Toutes les éditions populaires de la Légende, dit M. Ch. Nisard, don-

nent des portraits du Juif-Errant d'après un même modèle. Il serait sans

doute digne d'un artiste et d'un antiquaire, de remonter à la source et d'en

découvrir l'auteur (6). »

» certes il serait intéressant de connaître l'auteur de ce type primitif sur.

lequel paraissent calqués tous les autres. Cependant, tout en continuant à

ignorer son nom, nous sommes portés à croire que son dessin n'est pas seu-

lement une composition fantaisiste ; mais bien l'exacte reproduction d'un

modèle que cet artiste a eu sous les yeux.

Le Juif-Errant des estampes anciennes est bien un vrai Juif-Errant, et

c'est le Juif-Errant de la Salpêtrière.

« La première gravure connue d'après le Juif-Errant, dit Champfleury

(1) Paul Boiteau l'attribue àBerquin (Légendes pour les enfants, Hachette, 1861,in-18).

(2) Groesse, Tradition du Juif-Errant, du Sage von Evigen Juden, Dresden, 1844, in-8.

(3) E. Sue, Le Juif-Errant, Paris, 1811, 4 vol. in-12.

z (4) Scribe et St-Georges, Oeuvres complètes de Scribe, 3' série, t. 5, Paris, 1874-77.

(5) Pierre Dupont, La légende du Juif-Errant, illustrée par G. Doré. Paris, 1862, in-

folio.

(6) Ch. Nisard, Histoire des livres populaires et de la littérature du colportage, t. 1,

p. 493, cité par Champfleury.

LE JUIF-ERRANT A LA SALPÊTRIÈRE 199

qui en a patiemment recueilli la collection, est celle tirée de la « Courte

description et aventure d'un Juif nommé Ahasvérus ». Imprimé à Bautzen

en 1602, chez .Wolfang Suchnach; cet in-quarto en allemand comporte qua-

tre feuilles et se trouve à la bibliothèque de Munich » (fig. 2).

La figure du Juif dans cette vignette très simple présente déjà les carac-

tères typiques sur lesquels nous reviendrons : la longue barbe frisée et in-

culte, le nez fort, rait triste et le sourcil contracté douloureusement.

Une gravure allemande sur cuivre (1), datée de 1618 reproduit à peu

près les mêmes caractères. Les traits de la physionomie en sont finement étu-

diés et le sentiment douloureux hien rendu. Nul doute ici que la figure ait

été dessinée d'après nature et que l'artiste ait cherché à rendre fidèle-

ment et naïvement l'expression de son modèle (fig. 3).

Les Flamands, les Hollandais, les Suédois ont aussi dans leur imagerie

ancienne des portraits d'Ahasvérus où l'on retrouve toujours la recherche

d'un type uniforme. Le vêlement seul change suivant les pays et suivant

les âges.

Dans les pliegos espagnols, les graveurs, amoureux du symbole, le repré-

sentent « portant au milieu du front une croix lumineuse qui lui ronge le

crâne et dévore éternellement son cerveau ». ' '

En France, « l'image d'Ahasvérus, entre toutes, a été la plus populaire

de celles qui ont fait gémir les presses d'Epinai, de Metz, de Nancy. Par-

tout, depuis le commencement de ce siècle, le Juif-Errant a décoré la ca-

bane du pauvre, ayant pour pendant Napoléon. Il semble que le peuple

(1) Cette gravure donnée par Champfleury fait partie d'un livret allemand intitulé :

« Vrai portrait d'un Juif de Jérusalem nomné Ahasvértis ». imprimé il Augsbourg chez

.la Veuve Sara Mangin. Edité par Wilhelm Pater Zimmermann, graveur, 1618.

Fig. 21. - Le Juif-Errant, d'après la plus ancienne gravure connue.

Bibliothèque de Munich, reproduite par Champfleury.

200 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

donnait une place égale dans son esprit 1 ces deux grands marcheurs (1) ».

La plus ancienne gravure française est de Le Blond (2) vers le milieu

du XVIIe siècle. Une autre fort intéressante (fig. 4) que M. Garnier con-

sidère comme originaire des imageries de Chartres, nous laisse un portrait

remarquable du Juif-Errant (3). Celui-ci ne forme qu'une partie de la

planche dans laquelle on voit trois autres compartiments reproduisant les

principaux épisodes de la légende. La figure du Juif est traitée avec beau-

coup de sincérité. Elle est pour nous particulièrement précieuse, car elle

(1) Champfleury, loc. cit.

(2) Le Juif-Errant. Le Blond excudit avec privilège du Roy, entre 1640 et 1650.

(3) Chez Bonnet (31, rue St-Jacques, Paris : Imprimerie de Chassilignon, rue Git-le-Coeur.

Fig. 22. AHASVÉRUS, fac-simile d'une gravure allemande de 1618, d'après Champfleury.

LE JUIF-ERRANT A LA SALPÊTRIÈRE 201

se rapproche d'une façon frappante de celle de nos malades, principale-

ment de celui de l'observation III.

Un portrait analogue (fig. 5) qui pourrait bien avoir été copié sur le

précédent, sert de frontispice à la légende publiée dans le Midi de la France.

Le dessin en est étrangement fruste ; mais le caractère général du sujet

est assez bien conservé.

A la Bibliothèque nationale, on trouve au cabinet des Estampes dans le

portefeuille qui a pour titre : Complaintes et Légendes, la série presque

complète des images coloriées du Juif-Errant éditées en France, à Epinal,

Metz, Nancy, lIont1>éliard, Rennes, Orléans. La plus ancienne (fig. 6), et

non la moins curieuse, teintée de deux tons seulement, jaune et violet,

est de Desfeuilles, graveur. Elle date de 1816 à 1850. Le personnage a bien

le type des juifs allemands ou polonais. Le nez, la barbe et les cheveux

Fig. 23. Le Juif -Errant (extrait d'une image populaire donnée par Champfleury).

202 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sont classiques. Il est vêtu d'une longue houppelande que nous retrouve-

rons sur presque tous nos malades avec quelques modifications que la mode

a fait intervenir.

- Nous donnerons encore (Gg. -13) le croquis d'un profil intéressant pris sur

un image de Dembour et Gengel (Metz, 1842). Contrairement à ce qu'on

observe sur la plupart des portraits du Juif-Errant où l'artiste accentue

l'expression de douleur et de lassitude (1), on est ici en présence d'un

homme à la face souriante. Mais son rire n'est pas franc. Il a quelque chose

de forcé et de pénible. Cela tient à la présence sur le front des rides pro-

fondes qu'on retrouve sur presque toutes les images et qui sont l'empreinte

laissée par les longues misères et les cruelles douleurs.

(1) Personne ne l'a jamais vu rire, Chrysostomus Duduloeus, V. Martin Zeiller. Let-

tres et Écrits, Ulm, 1636, II, p. 701, ep. 587.

Fig. 24. - Frontispice de la légende du Juif-Errant, publiée dans le Midi de la France

d'après Champfleury.

LE JUIF ERRANT A LA SALPÊTRIÈRE 203

Or ce même sourire triste et faux nous l'avons vu bien souvent sur la

face d'un de nos malades (Moïse). Il n'est pas inadmissible de supposer que

l'artiste qui a dessiné ce portrait l'eût observé sur son modèle.

Il serait trop long de passer en revue toutes les variétés de composition

et de facture qu'on peut voir dans cette collection. Chaque artiste a donné

sa note personnelle dans -un détail souvent sans importance. Le costume

surtout a prêté aux variations les plus disparates. Ahasvérus se montre tan-

tôt vêtu à la turque, un turban sur la tête, tantôt à la cosaque, avec un bon-

net de fourrure, tantôt déguisé en bandit d'opéra-comique, une plume au

chapeau. Mais le plus souvent on l'habille il l'allemande : un feutre il lar-

ges bords sur ses cheveux longs et bouclés, une longue lévite à grands re-

vers, et des bottes plus ou moins déformées.

Aussi sans nous attarder il cette étude iconographique, nous allons don-

ner de suite- les observations de nos malades ; mais il importe de remarquer

dès maintenant combien tous les portraits du Juif-Errant ont entre eux de

caractères communs, et avec quelle fidélité les artistes se sont attachés à

Fig. 25. Le Juif-Errant, d'après une estampe de Desfeuilles, imagier à Nancy. Bi-

bliothèque nationale, cabinet des estampes (complaintes et légendes), 1820, d'après

Champfleury.

204 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

conserver son type primitif. Sans doute on peut supposer que beaucoup de

ces portraits ont été copiés les uns sur les autres : le fait n'est pas rare chez

les imagiers populaires. Mais il faut bien reconnaître que les plus anciens

sont précisément les plus frappants ; et c'est avec ces grossières reproduc-

tions de la nature, naïvement mais fidèlement exécutées qu'on devra surtout

comparer les dessins des névropathes voyageurs.

Nous espérons faire reconnaître alors que le Juif-Errant de la Légende,

et le Juif-Errant des cliniques ne sont qu'un seul et même type : un névro-

pathe voyageur, pérégrinant sans cesse, apparaissant aujourd'hui, dispa-

raissant demain, suivi bientôt d'un autre qui lui ressemble en tous points :

Juif qui est errant

Parmy le monde, pleurant et soupirant

Un troisième viendra semblable aux précédents, puis un quatrième, et

ainsi de suite.

(A suivre) IIENRY MEME

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE

ÉTUDE CLINIQUE ET ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Travail du Laboratoire de la Clinique des Maladies

du Système nerveux (Suite) (1).

Les lésions méningées de la syphilis peuvent se limiter aux enveloppes

immédiates des centres nerveux, aussi bien dans la moelle que dans le

cerveau, c'est-à-dire à la pie-mère et à l'arachnoïde ; mais parfois elles

ont pour point de départ la dure-mère. A côté des lepto-myélites diffuses

que nous avons eues en vue précédemment, il y a donc lieu de distinguer

une pachyméningo-myélite syphilitique. On conçoit qu'ici les lésions ma-

croscopiques deviennent évidentes : l'inflammation avant de se propager à

la moelle épinière envahit les 3 tuniques, qui s'épaississent, contractent

entre elles des adhérences.

La carie syphilitique des vertèbres peut être le point de départ d'une telle

lésion, car elle s'accompagne fatalementd'une pachyméningite externe, de la

même manière que la carie syphilitique des os du crâne peut se propager à la

dure-mère cérébrale. Bien que ces altérations rachidiennes aient attiré les

premières l'attention des observateurs, on peut dire aujourd'hui qu'elles

représentent la grande exception, relativement au nombre de cas où la

syphilis se localise d'emblée sur les enveloppes molles de la moelle. Nous

envisagerons ici exclusivement les faits de cet ordre, laissant également de

côté les tumeurs gommeuses des méninges (dont les observations ne sont

pas moins rares) pour nous limiter aux formes diffuses de la pachyménin-

gite syphilitique.

Tel est le cas dans l'observation suivante, qui nous a été communiquée

par notre cher maître, M. Brissaud.

(1) Voy. les no' 2 et 3,. 1893;

206 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Observation 111.

Syphilis 8 ans auparavant : K la suite, violentes céphalées spécifiques, puis douleurs

très intenses dans la région cervicale du rachis. Plusieurs ictus apoplecliformes,

En 1892, paraplégie avec participation delà vessie; ictus répétés, quelques trou-

bles cérébraux (perte de mémoire, lenteur de parole) raideur de la nuque el

exagération considérable des réflexes tendineux aux membres supérieurs. Mort

des suites d'un érysipèle de la face.

Diagnostic : Méningite cérébro-spinale syphilitique, pachyméningite spinale avec

envahissement de la moelle. -

Ger... Euphémie 43 ans entre le 28 février 1892 Ù l'hôpital Sain.t-Antoine,

salle Lorain n° 7 (service de M. le doct. Brissaud). '

Rien de particulier dans les antécédents héréditaires. Pas d'accidents nerveux

dans l'enfance. Mariée do bonne heure, elle a eu 6 grossesses dont 2 fausses

couches. Devenue veuve il y a 10 ans, elle a eu, depuis cette époque, beaucoup

de chagrin. Il y a 8 ans, elle a contracté la syphilis d'un officier son amant, les

accidents secondaires ont été constatés et soignés par son médecin.

Depuis lors la malade a présenté une série d'accidents ininterrompus. Ce

furent d'abord des céphalées d'une grande violence, localisées dans la région oc-

cipitale principalement. Puis elle a eu des douleurs très intenses dans la région

delà nuque. Ou voit encore aujourd'hui la trace des nombreuses pointes de feu

qui ont été appliquées dans cette région. A plusieurs reprises, depuis la même

époque, elle a vu double. Après une période de répit, les céphalées et les dou-

leurs cervicales reprirent plus violentes que jamais ; et la malade dut entrer il

y a 2 ans à l'hôpital Tenon (dans le service de M. Talamon).

Elle présentait à cette époque (1889) de la raideur de la nuque avec des dou-

leurs intermittentes d'une intensité très grande à ce niveau ; une grande fai-

blesse des membres inférieurs. Elle eut, pendant son séjour à l'hôpital, plusieurs

ictus non suivis de paralysies. Elle présentait de la lenteur de la parole, et un

léger frémissement des lèvres. Diagnostic hésitant entre méningite cérébro-

spinale syphilitique et pseudo-paralysie générale syphilitique. Un traitement

spécifique fut institué; elle quitta l'hôpital améliorée mais non guérie.

Il y a 2 mois, nouvel ictus apoplectiforme non suivi de paralysie ; même

accident il y a 3 semaines. Survient alors un grand affaiblissement général ; les

douleurs cervicales reparaissent (1), la faiblesse des membres inférieurs aug-

mente, et la malade entre dans le service de M. Brissaud le 28 février 1892.

'Au moment de son admission (28 février 1892) la malade présente un amai-

grissement considérable. Elle répond avec peine, comme une personne fati-

guée aux questions qu'on lui pose. Mais ses réponses sont parfaitement rai-

sonnables. La parole est lente, légèrement bredouillée, mais l'articulation des

syllabes est assez distincte. La malade prononce bien : artilleur d'artillerie.

(1) Il n'est pas spécifié dans l'observation si ces douleurs rachidiennes et les céplialées

qui les ont précédées se produisaient plutôt la nuit que le jour. , , )

DE LA MÉNINGO-MYÉLITE SYPHILITIQUE 207

Etat psychique normal, sauf une certaine apathie ; caractère doux. La mé-

moire fait un peu défaut, surtout quand l'interrogatoire se prolonge.

Elle présente une paralysie presque complète des deux membres inférieurs.

Dès qu'on la met sur ses pieds, elle s'affaisse immédiatement. Au lit, elle exé-

cute quelques mouvements, mais très lentement et très incomplètement. Aucune

espèce de résistance musculaire dans les différents segments des membres in-

férieurs.

Les membres supérieurs sont affaiblis également, mais il un degré beaucoup

moindre. Les réflexes tendineux sont très exagérés aux quatre membres (sur-

tout du côté gauche pour le membre supérieur). La trépidation spinale se pro-

duit très facilement aux membres inférieurs, plus fortement du côté gauche.

Les avant-bras sont considérablement amaigris, en masse, sans atrophie mus-

culaire localisée. Il y a une diminution de volume évidente des thénars et hy-

pothénars.

Pas de troubles de la sensibilité sauf une légère hypoesthésie dans tout le

côté gauche. La malade se plaint surtout de douleurs spontanées dans la région

de la nuque, avec irradiations dans l'épaule droite. A la percussion, à la palpa-

tion, le rachis est douloureux dans toute la hauteur, non seulement dans la

région cervicale, mais jusque dans la région dorsale inférieure. ,

Raideur marquée de la nuque, les mouvements de la tête sont gênés.

Du côté des yeux : nystagmus très prononcé. Les mouvements des globes

oculaires s'exécutent bien ; mais les mouvements réflexes de l'iris sous l'in-

fluence de la lumière sont abolis ; les réflexes accommodateurs sont affaiblis

considérablement.

A la face, il y a une légère déviation de la commissure labiale à droite, sur-

tout quand la malade ouvre la bouche ; pas d'autre anomalie dans la sphère des

nerfs crâniens.

La vessie est prise; la malade est incapable de retenir longtemps ses urines.

Ultérieurement, pendant son séjour à l'hôpital, elle a eu de l'incontinence abso-

lue.

Comme stigmate extérieur de syphilis, on constate actuellement sur los jam-

bes, les cicatrices d'ulcérations guéries : le fond présente une teinte cuivrée,

leur surface est gaufrée, principalement sur les bords qui sont décolorés.

Malgré l'emploi du traitement spécifique, l'état de la malade resta stationnaire

pendant les mois de mars et d'avril.

lor mai. La malade vomit depuis quelques jours.

5. Elle a un ictus. En lisant le journal, elle a tout il coup pâli, s'est ren-

versée en arrière et a perdu connaissance pendant quelques secondes. Cyanose

pendant Ja durée de l'ictus ; pas de convulsions. A la suite, vomissements et

violente congestion de la face.

6. Les vomissements continuent. Elle n'a aucun souvenir de ce qui lui

est arrivé hier. -

7. Plus de vomissements. Recrudescences des douleurs dans le cou et

dans les deux épaules ; la malade y éprouve une sensation très-pénible de froid.

208 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

On note quelques secousses fibrillaires dans les muscles de l'épaule. Réflexes

tendineux toujours très exagérés, même aux membres supérieurs.

La malade contracte un érysipèle de la face à la fin du mois de mai, et meurt

cinq jours après dans le service d'isolement.

Autopsie. Il n'existe de lésion importante que du côté du système ner-

veux. Congestion assez marquée du foie et des reins. Pas de lésions pulmo-

naires ; absence complète de tubercules.

A l'examen macroscopique du cerveau il n'existe d'altérations qu'à la base.

En cette région, la pie-mère offre un épaississement fibreux manifeste, avec

adhérence intime au tissu nerveux sous-jacent, notamment dans l'espace inter-

pédonculaire et jusqu'au niveau du chiasma : les deux nerfs oculo-moteurs sont

englobés dans cet épaississement. Les artères de l'hexagone, ainsi que les

vertébrales et le tronc basilaire ont leurs parois hypertrophiées : ces vaisseaux

cheminent dans un tissu fibreux dense.

A la face antérieure de la protubérance, la pie-mère se comporte de la même

manière : elle est intimement soudée, au niveau du sillon bulho-protuhérantiel,

à la face antérieure de la pyramide droite : la consistance du tissu nerveux est

manifestement diminuée en ce point. La lésion va eu s'atténuant sur les olives.

Sur les parties latérales du bulbe, les enveloppes sont seulement épaissies.

L'épendyme a une apparence granuleuse sur le plancher du 4° ventricule.

Plus bas, à partir de la moitié inférieure des olives, des lésions méningées

s'étendent à toute la périphérie du bulbe. On ne saurait en détacher les ménin-

ges, sans enlever le tissu nerveux sous-jacent.

Les origines des nerfs crâniens, à partir de la 6° paire sont recouvertes d'un

tissu fibreux épais.

Sur les coupes, à l'aeil nu, on ne constate aucune lésion au foyer, ni dans le

Cerveau, ni dans le mésocéphale.

Examen macroscopique de la moelle. Dans toute la région cervicale, la

moelle est entourée d'une épaisse virole formée par les 3 méninges hypertrophiées

et soudées entre elles. Il n'y a pas d'adhérences avec le périoste des vertèbres.

Dans la région cervicale supérieure, le diamètre de l'organe est plus que dou-

blé, en comprenant les enveloppes. Les trois méninges sont aussi bien impos-

sibles à séparer les unes des autres qu'à détacher de la moelle.

Vers le renflement cervical, la dure-mère cesse d'être adhérente à la face an-

térieure, mais reste soudée aux faces latérales et postérieures de la moelle. La

forme de celle-ci est parfaitement conservée : la substance grise a sa configura-

tion normale. Les cordons postérieurs seuls paraissent avoir souffert : ils pré-

sentent une coloration grisâtre, leur tissu est diminué de consistance.

La même lésion se poursuit jusqu'à la région dorsale supérieure. Dans la ré-

gion dorsale moyenne, la moelle reprend son apparence normale. La dure-mère