NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XI

1898

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

Fondée par J. M. CHARCOT ,

PUBLIÉE SOUS LA DIRECTION DE

F. RAYMOND A. JOFFROY A. FOURNIER

PROFESSEUR DE CLINIQUE PROFESSEUR DE CLINIQUE PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES DES .MALADIES MENTALES DES MALADIES CUTANÉES ET

DU SYSTÈME NERVEUX SYPHILITIQUES

PAR

PAUL RICHER GILLES DE la TOURETTE

MEMBRE DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ DE MÉDECINE

DIRECTEUR HONre DU LABORATOIRE DE DE PARIS

LA CLINIQUE MÉDECIN DES HÔPITAUX

. ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

AVEC LA COLLABORATION DE MM.

ACHARD, BOGROFF (Odessa), BOIX, BOTTEY, BRISSAUD, CABANNES (Bordeaux), CATHELI-

NEAU, CESTAN, J.-B. CHARCOT, CHIPAULT, DELPRAT (Amsterdam),DENY,DUFOUR, DURET,

DUTIL, EM 1 RZÉ (Smyrne),ESTEVES (Buenos-Ayres),ÉTIENNE (Nancy), FEINDEL,FÉRÉ, E. FOUR-

NIER, GASNE, GRASSET (Montpellier), G. GUINON, HALLION, HUET, P. JANET, KATICHEFF

(St-Pétersbourg), H. LAMY, LANNELONGUE, LANNOIS (Lyon), LAUFENAUER (Buda-Pesth), LAU-

NOIS, LE DENTU, M. LEMOS(Porto), L. LÉVI, P. LONDE, LUCO ORREGO (Santiago, Chili), p. MA-

RIE, MARINESCO (Bucharest), DE MASSARY, H. MEUNIER, MICHAILOWSKI (Sofia), MOCZUT-

KOVSKY (St-Pétersbourg), PARIN AU D,P PARM ENTIER, PITRES(Bordeaux), RAMADIER, RÉVILLIOD

(Genève), A. ROBIN, SABRAZÈS (Bordeaux), T. D. SAVILL (Londres), SCHAFFER (Buda-Pesth), SÉ-

GLAS, SÉRIEUX, SIKORSKY (Kiew), SOCA (Montevideo), SOUQUES, SURMONT, TARGOWLA,

TUFFIER, WEIL,etc.

Secrétaire de la Rédaction : HENRY MEIGE '

TOME ONZIÈME

Avec 100 figures intercalées dans le texte et 60 planches hors texte

PARIS

MASSON ET Cie, Éditeurs S

libraires DE l'académie DE médecine

120, Boulevard Saint-Germain

1898

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER

AVEC HÉMIOPIE PERMANENTE

PAR

A. JOFFROY

Professeur de la Clinique des Maladies Mentales.

Leçon recueillie par MM. Roonmomrcu et DuFoun en Janvier 1897.

L'hémiplégie par lésion cérébrale revêt des formes plus ou moins com-

pliquées et l'on peut considérer comme la forme la plus simple l'hémiplégie

purement motrice dans laquelle il y a paralysie des membres, de la langue

et de la partie inférieure de la face, dans le côté du corps opposé à la lésion

cérébrale. Dans ces cas cette lésion siège soit sur les circonvolutions ro-

landiques, soit sur le faisceau moteur qui partant de ces centres se dirige

vers le pédoncule cérébral. Le point important à noter ici c'est que la lésion

hémisphérique est toujours du côté opposé à l'hémiplégie, parce que le

faisceau moteur cérébral s'entrecroise au niveau du bulbe avec celui du côté

opposé.

A côté de cette première forme purement motrice on peut placer une

forme plus complexe dans laquelle des troubles sensitifs ou sensoriels se

joignent aux phénomènes paralytiques, revêtant comme eux la forme hé-

miplégique, et comme eux siégeant du côté opposé à la lésion de l'hémi-

sphère cérébral.

Parmi les' troubles sensoriels produits par une lésion cérébrale il en est

un fort intéressant, se rattachant à la lésion du lobe occipital, c'est l'hé-

miopie homonyme dont nous aurons à nous occuper dans un instant. Cette

hémiopie est droite si c'est le lobe occipital gauche qui est lésé ; elle est

gauche si c'est le lobe occipital droit, de sorte qu'au premier abord il sem-

ble qu'ici, comme dans les cas précédents, l'hémiplégie de la vision soit

xi i

2 A. JOFFROY

croisée et siège du côté opposé à la lésion cérébrale. Ce n'est là qu'une

apparence, car si le malade ne voit pas la moitié droite des objets, c'est

parce que la moitié gauche de la rétine est paralysée, et inversement quand

l'hémiopie estgauche. Dans ces cas la lésion du lobe occipital détermine

donc dans chacune des deux rétines une véritable hémiplégie sensorielle

non croisée, c'est-à-dire qu'il y a une paralysie de la moitié gauche des

rétines quand la lésion occipitale est gauche, et de leur moitié droite

quand la lésion occipitale est à droite. Mais je ne fais ici que signaler cette

sorte d'anomalie à la loi générale qui semble régir en pathologie cérébrale

la distribution des troubles moteurs et sensitifs, d'après laquelle les troubles

moteurs, sensitifs ou sensoriels qui constituent l'hémiplégie, siègent du

côté opposé à la lésion cérébrale.

Je veux encore attirer votre attention sur une autre combinaison, c'est

celle dans laquelle, à l'hémiplégie plus ou moins accusée se joignent les

symptômes de l'aphasie. Dans ces cas il s'agit toujours d'une hémiplégie

droite, avec ou sans troubles de la sensibilité, et la lésion siège alors dans

l'hémisphère cérébral gauche, atteignant, suivant la variété d'aphasie

observée, la troisième circonvolution frontale, le pli courbe ou la pre-

mière temporale. Toutefois, si l'observation est faite chez un gaucher, et

c'est ce qui va se présenter chez notre malade, l'aphasie se combine avec

une hémiplégie gauche et la lésion cérébrale siège dans l'hémisphère cé-

rébral droit.

Voilà brièvement résumées les principales formes d'hémiplégie obser-

vées à la suite d'une lésion cérébrale ; voyons maintenant quelles sont les

modifications que subissent ces formes quand la lésion siège au-dessous

du cerveau, dans les pédoncules cérébraux, la protubérance ou le

bulbe.

Tantôt▶ on aura simplement, comme dans les cas précédents, une hémi-

plégie croisée, c'est-à-dire siégeant du côté opposé à la lésion, d'autres

fois, et c'est presque la règle, on aura une hémiplégie alterne supérieure

ou inférieure.

Que faut-il entendre par cette dénomination et à quoi répond-elle ana-

tomiquement ? Quelques notions d'anatomie vous permettront de le com-

prendre facilement.

Si l'on examine un cerveau on voit émerger successivement d'avant en

arrière les douze paires de nerfs crâniens (Fig. 1).

D'abord le nerf olfactif ; puis le chiasma des nerfs optiques faisant

suite aux bandelettes optiques qui sont en connexion intime avec les pé-

doncules cérébraux qu'ils contournent.

Plus en arrière, le nerf de la 3e paire ou moteur oculaire commun qui

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC HÉMIOPIE PERMANENTE 3

prend naissance par une série de dix à douze filets qui se réunissent et

viennent émerger sur le côté interne des pédoncules cérébraux, séparé du

chiasma optique par la lige pituitaire et les tubercules mamillaires.

Plus en arrière encore, sur le bord externe du pédoncule cérébral et le

contournant, le nerf de la 4e paire ou pathétique. Puis le plus volumineux

des nerfs crâniens, le trijumeau, émergeant de la face inférieure de la pro-

tubérance.

Ch 0. Chiasma optique. B 0. Bandelettes optiques. - C P. Corps pituitaire. -

T M. Tubercules mamillaires. - Ped. Pédoncules cérébraux. - C G. Corps ge-

nouillés. - P A. Protubérance annulaire. - Amygdale cérébelleuse. -Tr. Nerf

trijumeau. FI. Flocculus. - Fac. Nerf facial. - W. Intermédiaire de Wris-

berg. - Ac. Acoustique. - r a Ac. Sa racine antérieure. r p Ac. Sa racine pos-

térieure. - M 0 E. Moteur oculaire externe. F S 0. Fossette sus-olivaire. -

P. Pyramides antérieures. 0. Olives. - C B. Corps restiformes. - C. Cervelet.

- E P. Entrecroisement des pyramides.

Ensuite se trouve dans le sillon qui sépare la protubérance du bulbe,

près de la ligne médiane,le nerf de la Ge paire ou moteur oculaire externe.

Plus en dehors, dans la fossette latérale du bulbe, sont les nerfs facial

et auditif, en arrière desquels on voit successivement sortir du sillon

latéral du bulbe les filets neneux qui constituent les 9e, joe et Il,,

paires.

rie. 1. Face antéro-inférieure de la région bulbo-protubérantielle.

4 A. JOFFROY

Le nerf grand hypoglosse ou 12e paire émerge de la partie antérieure

du bulbe entre l'olive et la pyramide antérieure.

Envisagés dans leur ensemble les noyaux d'origine des filets moteurs

des nerfs crâniens sont échelonnés, d'avant en arrière, dans le voisinage

de l'aqueduc de Sylvius, dans la protubérance et dans le bulbe, et ces

noyaux qui sont en rapport avec des centres supérieurs cérébraux, en-'

voient des nerfs aux muscles de l'oeil, de la face, de la langue, etc. situés

du même côté qu'eux (exception faite pour le pathétique). Or, au niveau

des noyaux de ces nerfs se trouve le faisceau moteur cérébral, ou faisceau

pyramidal qui n'a pas encore effectué son entrecroisement avec son con-

génère, et qui ne l'effectuera qu'à la partie inférieure du bulbe, au-des-

sous des olives. Une seule et même lésion siégeant dans l'un des pédon-

cules cérébraux, dans l'une des moitiés de la protubérance ou du bulbe,

peut donc tout à la fois intéresser et le faisceau pyramidal non encore en-

trecroisé, et l'un des noyaux d'origine des nerfs crâniens situés à son voi-

sinage, ou même le tronc nerveux qui part de ce noyau d'origine. C'est

ainsi qu'en allant de bas en haut, et pour ne citer que les combinaisons

les plus importantes, on pourra rencontrer, soit : dans le bulbe, une lé-

sion du faisceau pyramidal non encore entrecroisé, et du nerf hypoglosse

dans son trajet intra-bulbaire ; dans la protubérance, une lésion intéres-

sant le faisceau pyramidal et le noyau ou le nerf du facial, ou encore le

nerf moteur oculaire externe ; dans le pédoncule, une lésion atteignant

simultanément le faisceau pyramidal (le pied) et le nerf moteur oculaire

commun ou même son noyau d'origine. Examinons successivement ces

trois cas. '

Que se passe-t-il si la lésion siège dans le bulbe, au niveau des olives,

et intéresse le faisceau pyramidal et l'hypoglosse ? L'observation d'un

malade du service du professeur Revilliocl (de Genève), publiée par

Mme Goukowsky (1), va nous le faire voir d'une manière véritablement

schématique. La lésion siégeait dans ce cas, au niveau de la région oli-

vaire gauche qui était affaissée, et- notablement diminuée de volume. Sur

une coupe transversale, on voyait un foyer de ramollissement, ne laissant

subsister que quelques vestiges de l'olive, intéressant le faisceau pyrami-

dal et coupant dans leur trajet intra-bulbaire les faisceaux de l'hypo-

glosse. (Fig. 2, 3, Il..)

L'examen microscopique montra en effet que du côté droit les filets de

l'hypoglosse étaient intacts, tandis qu'à gauche ils étaient interrompus

(1) Mme Anna Goukowsky (Clinique du professeur llevilliod). Un nouveau type d'hé-

miplégie alterne (hypoglosse gauche et membres tlrots). Iconographie de la Salpêtrière,

1895, p. 178.

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC HÉMIOPIE PERMANENTE 5

par foyer nécrohiotique, comme aurait pu le faire une section expéri-

mentale.

Le malade présenta une hémiplégie des membres du côté opposé à la

lésion, c'est-à-dire une hémiplégie droite, puisque c'était le faisceau pyra-

midal gauche qui était lésé au-dessus de son entrecroisement.

Il présenta simultanément une paralysie de la moitié gauche de la lan-

gue, c'est-à-dire du côté de la lésion, ce qui se comprend facilement puis-

que c'est le nerf hypoglosse gauche lui-même, dans son trajet intra-bul-

baire, qui a été atteint.

Cette paralysie de la langue s'accompagna d'atrophie musculaire, ce qui

se comprend aussi très aisément, puisqu'ainsi que je vous l'ai dit, on peut

assimiler la lésion de l'hypoglosse à une section expérimentale et que vous

Foyer de ramollissement dans la région olivaire gauche, intéressant le faisceau

pyramidal et les fibres de ^hypoglosse (cas de Anna Goukowski).

savez qu'à la suite de la section d'un nerf il se fait dans le bout périphé-

rique une dégénérescence Wallérienne, avec atrophie musculaire. Il en

serait de même au lieu de la section du nerf hypoglosse lui-même il se fut

produit une destruction du noyau bulbaire de l'hypoglosse; tandis qu'au

. contraire l'atrophie musculaire aurait fait défaut ou du moins n'aurait été

que peu marquée, si seuls les prolongements cérébraux de l'hypoglosse,

c'est-à-dire ses neurones moteurs cérébraux eussent été détruits ou lésés.

Voilà une première variété du groupe des hémiplégies alternes ; c'est

une hémiplégie alterne inférieure, hémiplégie alterne de l'hypoglosse. On

ne l'observe que très rarement, mais le cas que je viens de rappeler m'a

paru, par sa simplicité d'une grande utilité pour la démonstration.

Supposons maintenant que la lésion, au lieu de siéger à la région oli-

vaire du bulbe rachidien. soit placée plus haut de manière à intéresser

simultanément la partie supérieure, du bulbe et la partie inférieure de la

protubérance, nous aurons alors une deuxième variété, celle dont la dé-

couverte a ouvert le chapitre des hémiplégies alternes et qu'ont fait con-

naître dès 1855-1856 les travaux de Millard etde Gubler.

1 Ce qui caractérise l'hémiplégie alterne de Millard et Gubler, qu'on pour-

Fit. 2

Fig. 3

Fiv. 4

6 A. JOFFHOY

rait appeler hémiplégie alterne faciale, c'est que la lésion siégeant dans la

partie inférieure de la protubérance atteint simultanément le faisceau py-

ramidal (qui s'entrecroise à la partie inférieure du bulbe) et les filets ner-

veux intra-protubérantiels du nerf facial, parfois môme son noyau d'ori-

gine.

Très souvent, la lésion protubérantielle intéresse simultanément les

filets du nerf facial et ceux du moteur oculaire externe, ou bien le noyau

du facial et celui du moteur oculaire externe, et l'on se rend compte de

cette coïncidence pathologique en se rappelant les rapports anatomiques de

ces deux nerfs, ou de leurs noyaux. (Fig. 5.)

Dans cette variété d hémiplégie alterne les

membres, supérieur et inférieur, sont paralysés

du côté opposé à la lésion, puisque le faisceau

pyramidal ne s'entrecroise qu'au-dessous de cette

lésion qui donne lieu à l'hémiplégie. -

Au contraire tous les muscles innervés par le

nerf facial, aussi bien les muscles innervés par

le facial supérieur que ceux innervés par le facial

inférieur, sont paralysés du côté même de la lé-

sion, puisque c'est le nerf lui-même ou son noyau

qui sont atteints.

Et comme la lésion du nerf ou du noyau en-

traîne fatalement à sa suite une dégénéra lion

Wallérienne, il s'en suivra une atrophie dégé-

nérative des muscles paralysés.

La lésion concomitante du nerf moteur ocu-

laire externe ou de son noyau, amènera égale-

ment une paralysie avec atropine uegeneraLive uu muscie urom externe

du côté de la lésion, notion fort importante il noter au point de vue du

traitement du strabisme symptomatique de cette lésion.

En résumé, dans cette seconde variété d'hémiplégie alterne, les choses

se passent absolument comme dans la première, la description anatomique

reste la même, il suffit de remplacer le mot hypoglosse par celui de facial,

ou de moteur oculaire externe, et si au point de vue clinique les différen-

ces sont plus accusées, c'est simplement parce que les muscles animés par

les nerfs hypoglosse, facial et moteur oculaire externe s'adaptent à des

fonctions différentes.

*

. *

J'en arrive maintenant à la troisième variété, plus rare que la précé-

dente, plus commune que la première, c'est l'hémiplégie alterne supé-

rieure, hémiplégie alterne de la troisième paire, du moteur oculaire com-

Fig. 5. P, protubérance ;

B, bulbe ; G, genou du nerf

facial; F, noyau du nerf

facial; f, nerf facial ; E,

noyau du moteur oculaire

externe ; e, nerf moteur

oculaire externe ;

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC HÉMIOPIE PERMANENTE 7

mun, celle que Charcot désigna sous le nom de syndrome de Weber. C'est

cette variété d'hémiplégie alterne que présente noire malade et vous

pourrez aisément en constater chez elle toutes les particularités; mais

auparavant résumons-en les caractères principaux :

Je vous rappellerai d'abord que l'émergence de la troisième paire se

fait sur le côté interne du pédoncule cérébral, que le moteur oculaire

commun tient sous sa dépendance la plus grande partie de la musculature

externe de l'oeil par les filets qu'il envoie aux muscles droit interne, droit

inférieur, petit oblique, droit supérieur et releveur de la paupière supé-

rieure, qu'il tient également sous sa dépendance une partie de la muscu-

lature interne de l'oeil par les filets qui vont au muscle ciliaire et au mus-

cle constricteur de l'iris.

Imaginez maintenant que ce nerf vienne à être comprimé à sa sortie du

pédoncule ou coupé dans son trajet intra-pédonculaire, et que simultané-

ment la cause compressive ou destructive atteigne dans le pied du pédon-

cule le faisceau pyramidal, il vous sera très facile de concevoir toute la

symptomatologie à laquelle donnera lieu cette lésion. Il existera en effet,

une hémiplégie croisée intéressant les membres supérieur, inférieur, et

la partie inférieure de la face, et en même temps il y aura une paralysie

directe du moteur oculaire commun, véritable paralysie périphérique avec

atrophie dégénérative des muscles qu'il innerve. C'est cette modalité d'hé-

miplégie alterne qu'on décrit sous le nom de Syndrome de Weber, depuis

que Charcot a proposé cette appellation en 1891, non parce que l'obser-

vation de Weber (1863) est la première en date, mais parce que, comme

en un schéma, elle montre le complexus symptomatique dans toute sa

simplicité, ce qui est loin d'exister dans tous les cas.

Et tout d'abord, je tiens il vous mettre en garde contre cette conjecture

qu'une lésion pédonculaire donne toujours lieu à un syndrome de We-

ber.

Sans parler des cas où la lésion peut n'intéresser aucune fibre motrice,

vous trouverez pour le pédoncule, comme du reste pour la protubérance

et pour le bulbe toute une série d'observations où les symptômes consta-

tés pendant la vie n'ont été que ceux d'une hémiplégie banale, le bras et

la jambe étant paralysés du côté opposé a la lésion sans qu'il existe aucun

symptôme d'hémiplégie alterne. Dans ces cas les nerfs des 3°, 6°, 7e ou 12e

paires ont été respectés par la lésion et leur fonclionnement ne se trouve

entravé en quoi que ce soit. Andral, Charcot et Bouchard, moi-même. etc.

avons publié des cas de ce genre.

Voyons maintenant ce qui s'est passé chez notre malade.

8 A. JOFFROY

Il s'agit d'une femme de 58 ans, qui, il y a trois ans, fut atteinte d'une

agitation maniaque si accusée qu'on fut sur le point de l'amener dans cet

asile, et j'ai même dans son dossier le certificat médical qui fut établi à

cet effet.

C'est au mois de septembre dernier, il y a trois mois environ, que l'on

peut placer le début de l'affection actuelle, qui fut caractérisé par des ver-

tiges répétés et une lourdeur de tête particulière. Toutefois aucun symp-

tôme grave n'existait, lorsque le 3 novembre z1896, subitement, elle eut

une grande attaque d'apoplexie avec perte de connaissance prolongée et

complète. Je vous ferai remarquer que c'est là un fait assez rare dans la

symptomatologie des lésions pédonculaires, mais vous verrez par la suite

que la lésion qui a donné naissance à cette attaque d'apoplexie dépasse de

beaucoup les limites de la région du pédoncule cérébral.

J'attirerai aussi votre attention, d'après les renseignements qui m'ont

été fournis, sur un véritable état d'agitation avec verbiage incohérent,

peut-être même délirant, qui avait duré une dizaine de jours. Pendant

toute cette période la malade proféra des phrases incompréhensibles et

l'on pensa alors qu'il s'agissait de délire ; peut-être n'y avait-il là qu'une

apparence et ne s'agissait-il tout simplement que de troubles paraphasi-

ques ainsi que portent à le croire les symptômes que j'ai observés plus

tard et que vous pourrez observer vous-même.

Lors donc que cette femme est entrée dans le service, elle avait de la

paraphasie et non de l'aphasie motrice, et je tiens à bien établir cette dif-

férence, car il s'agit là d'un fait qui a plusieurs fois été interprété d'une

manière erronée. L'aphasie a été en effet signalée dans certains cas de lé-

sions pédonculaires gauches et quelques auteurs ont revendiqué ces faits

pour prouver l'existence d'un faisceau spécial, qu'ils dénommaient faisceau

de l'aphasie, et dont les fibres partant de la troisième circonvolution fron-

tale gauche porteraient les images motrices d'articulation aux organes

phonateurs. Pour ma part je mets en doute l'existence de l'aphasie mo-

trice dans ces cas, de même que je n'admets pas ce faisceau spécial de l'a-

phasie ; je pense que lorsqu'il y a des troubles du langage consécutifs à la

lésion du pédoncule cérébral gauche il s'agit, ou bien simplement de

troubles de la prononciation, ou bien, comme chez notre malade, d'apha-

sie sensorielle. On verra plus loin par quel mécanisme, ou plutôt par

quelle extension de la lésion, se produit cette aphasie sensorielle, et on

comprendra alors facilement que l'aphasie motrice n'a rien il voir avec la

symptomatologie qui traduit l'existence d'une lésion du pédoncule céré-

bral. Mais laissons là pour le moment cette question de l'aphasie sur la-

quelle nous reviendrons plus loin, et reprenons l'examen de notre malade.

Vous pouvez constater que l'oeil droit est entièrement recouvert par la

Nouv. ICONOGRAPHIE DE LA SArPÉrRIERE.

T. XI. PI.

A

B

SYNDROME DE WEBER TEMPORAIRE AVEC HEMIOPIE PERMANENTE

(Cis de ]ofrroy )

A. Au cours de 1.\ l1l.d.tdi ? - 11. Après guérisoll.

MASSON N 8. : Cic, Editeurs.

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC HÉMIOPIE PERMANENTE 9

paupière supérieure tombante et paralysée, alors que l'oeil gauche est

grand ouvert, et que de ce côté vous ne notez aucun phénomène paraly-

tique ni dans le facial supérieur, ni dans les muscles animés par le mo-

teur oculaire commun, le moteur oculaire externe, ou le pathétique.

(Pl. I. A.)

Vous pouvez voir que la malade soulève avec facilité les membres du

côté droit, lesquels ne sont du reste nullement paralysés, tandis que cela

lui est absolument impossible pour les membres du côté gauche ; il existe

en effet une hémiplégie gauche très accusée.

Enfin yous noterez que le sillon naso-labial droit' est plus accusé que

celui du côté gauche, de sorte que l'hémiplégie affecte non seulement le

membre supérieur et le membre inférieur, mais encore la partie infé-

rieure de la face du côté gauche. Et à cette hémiplégie gauche se joint une

paralysie du releveur de la paupière supérieure droite, c'est-à-dire du côté

opposé à l'hémiplégie.

A cause de l'amélioration qui s'est produite dans ces derniers jours,

l'examen actuel de la malade vous^montre tous ces symptômes fort atté-

nués ; c'est ainsi qu'aujourd'hui la paupière supérieure droite se relève

suffisamment pour laisser apercevoir une partie de la cornée, et par un

examen attentif vous observerez, d'une manière intermittente, un certain

degré de strabisme. Il y a quelques jours seulement, ce strabisme était

permanent et caractérisé par l'impossibilité absolue de porter le globe de

l'oeil droit dans l'angle interne.

Voici d'ailleurs le résultat de l'examen des yeux pratiqué par leD" Sau-

vineau, chef des travaux ophtalmologiques à la clinique de St-Anne.

« Paralysie du releveur de la paupière supérieure droite, parésie des

muscles droit interne, droit supérieur, droit inférieur, petit oblique,

c'est-à-dire de tous les muscles de l'oeil droit innervés par les branches

extrinsèques de la troisième paire. »

« Les réflexes lumineux et accommodateur sont conservés. Les filets de

la musculature intérieure sont indemnes et fonctionnent bien. »

Nous sommes donc bien en présence du syndrome de Weber caractérisé

ici par une hémiplégie gauche et une paralysie du moteur oculaire com-

mun droit.

Si, poursuivant l'examen, de l'appareil oculaire on recherche quel est

le fonctionnement de la rétine, on constate que la malade ne perçoit que les

objets situés à sa droite. C'est ainsi que si elle fixe son regard directement

en avant pendant qu'on fait mouvoir un objet de gauche à droite devant

l'un ou l'autre de ses yeux, elle ne le perçoit qu'au moment précis où il

arrive sur le plan vertical médian de l'oeil pour venir se placer en face de

la moitié droite du globe oculaire, de sorte qu'on constate une hémiopie

10 A. JOFFROY

temporale pour l'oeil gauche, et une hémiopie nasale pour l'oeil droit,

c'est-à-dire, ce que l'on désigne sous le nom d'hémiopie gauche. En d'au-

tres termes, et nous rappelant que les rayons lumineux s'entrecroisent au

niveau de la lentille cristallinienne, il résulte de notre examen qu'il y a

absence complète de la perception des rayons lumineux qui viennent

frapper les moitiés droites des deux rétines.

Nous ajouterons que, contrairement à ce que l'on constate fréquemment,

la verticale qui sépare le champ de perception du champ de non-percep-

tion est absolument rectiligne et ne présente pas d'encoche centrale cor-

respondant à la macula.

Mais ce n'est pas encore tout ce que l'examen de notre malade nous a

révélé. Outre l'ensemble symptomatique qui constitue le syndrome de

Weber, outre cette hémiopie gauche dont nous venons de fixer les parti-

cularités, la malade présente encore, comme je vous l'ai dit, un autre

symptôme important : la paraphasie.

Si je demande à cette femme comment s'appelle ce que je liens à la main

et qui me sert à écrire sur ce tableau noir, vous la voyez faire des efforts

visibles pour trouver le moi précis et vous l'entendez me répondre succes-

sivement : « C'est une plume un crayon non, un canif, un porte-

plume une règle une règle pour écrire..... un crayon..... je sais

bien ce que c'est..... ah ! mon Dieu. » Elle s'impatiente de mon insis-

tance à lui faire chercher le terme exact, et elle a conscience qu'elle ne le

trouve pas. Je lui dis alors : « C'est de la craie » et elle répète immédiate-

ment sans hésitation, sans difficulté et plusieurs reprises le mot « craie »,

heureuse cette fois d'avoir à sa disposition le mot cherché. Je n'insiste

pas, vous avez reconnu l'existence bien qu'atténuée de la paraphasie dont

je vous parlais il y a un instant et que l'on a pu prendre, dans les pre-

miers temps pour du délire à cause de l'allure incohérente que ce trouble

de la parole apportait dans son langage. J'ajouterai que la malade, qui

est aujourd'hui, au point de vue de ces troubles du langage, en voie d'a-

mélioration, semble avoir toujours, sauf dans les premiers jours après

l'attaque, compris ce qu'on lui disait, et qu'elle n'a présenté, du moins à

notre examen, ni agraphie, ni aléxie d'une façon bien accusée.

Maintenant que nous avons énuméré les symptômes que présente celle

maladie, nous allons chercher à déterminer les lésions qui leur ont donné

naissance.

Nous savons déjà que l'hémiplégie gauche avec paralysie du moteur

oculaire commun droit se rapporte habituellement à une seule et môme

lésion atteignant le pédoncule cérébral droit.

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC HÉMIOPIE PERMANENTE 11

Nous savons aussi, d'après les notions admises actuellement sur les ori-

gines des nerfs optiques et sur leur semi-décussalion au niveau du chiasma,

que pour expliquer une hémiopie on est obligé d'invoquer une lésion

siégeant en arrière du chiasma des nerfs optiques, soit sur la bandelette

optique, soit dans les centres mêmes de la vision, c'est-à-dire dans le lobe

occipital.

Nous savons également que les troubles paraphasiques, tels que ceux que

nous avons relevés chez notre malade, se rattachent à des lésions siégeant

soit dans le lobe temporal, soit au niveau du pli courbe (du côté gauche

chez les droitiers, du côté droit chez les gauchers), c'est-à-dire tout à fait

sur la limite du lobe occipital.

Cela étant établi, et en nous reportant à la disposition des artères de la

base de l'encéphale, il nous sera facile de comprendre comment l'inter-

ruption thrombosique de la circulation dans un seul point a pu donner

naissance à tout l'ensemble symptomatique que je vous ai fait constater

tout à l'heure.

Mais tout d'abord il importe d'établir que ce n'est probablement pas à

une hémorrhagie que nous avons affaire, non pas que leshémorrhagies ne e

puissent être la cause du syndrome de Weber, mais parce qu'on ne saurait

expliquer de la sorte ni l'hémiopie, ni la paraphasie qui coexistent dans

ce cas avec le syndrome de Weber.

Pour expliquer l'hémiopie on pourrait à la rigueur imaginer une hémor-

rhagie considérable du pédoncule déterminant une compression de la ban-

delette optique, mais alors on aurait d'autres phénomènes de compression

et la malade serait morte rapidement comme cela arrive dès que l'hémor-

rhagie du pédoncule cérébral atteint certaines dimensions ; et même de

cette façon on n'expliquerait pas ces troubles aphasiques caractérisés es-

sentiellement par une atteinte de la mémoire verbale.

Il y a encore un autre motif, pour nous faire rejeter l'hypothèse d'un

large foyer d'hémorrhagie pédonculaire : c'est qu'à mesure qu'on s'éloigne

du début de l'affection, le symptôme de Weber va pour ainsi dire en s'effa-

çant, il y a trois semaines l'hémiplégie des membres était complète, ainsi

que la paralysie du releveur de la paupière supérieure et des muscles ani-

més par le moteur commun ; aujourd'hui la marche est possible, la para-

lysiedu releveur de la paupière a presque complètement disparu, ainsi

que celle des muscles animés par le moteur commun et pour peu que l'a-

mélioration fasse encore des progrès, les symptômes oculaires auront en-

tièrement disparu et avec eux le syndrome de Weber. De là, on peut con-

clure qu'il n'y a pas eu destruction des noyaux du moteur oculaire com-

mun ou des fibres nerveuses qui en émanent, mais simplement suspension

temporaire de ces fonctions physiologiques.

12 A. JOFFROY

Ces considérations nous confirment dans l'opinion d'une lésion très limi-

tée du pédoncule cérébral qui suffit pour expliquer le syndrome de Weber

et son évolution vers la guérison, mais nous oblige en même temps à

chercher un complément d'explication pour les troubles aphasiques et les

troubles hémiopiques.

Si l'hémorrhagie du pédoncule cérébral ne peut, dans ce cas, expliquer

les phénomènes observés, nous allons voir, comme nous le disions tout à

l'heure, qu'une thrombose artérielle,peut à elle seule fournir l'explication

de l'existence et aussi de l'évolution de ces divers symptômes.

Mais pour bien comprendre les motifs qui vont nous guider dans la re-

cherche du diagnostic, il convient de rappeler brièvement quelques notions

d'anatomie relatives à la circulation de la base du cerveau.

La partie postérieure de l'hexagone do Willis est formée par la bifurca-

tion de l'artère basilaire qui donne ainsi naissance aux artères cérébrales

postérieures.

vA 1 centimètre environ de leur origine, les artères cérébrales postérieu-

res reçoivent la communicante postérieure, contournent le pédoncule

cérébral correspondant jusqu'au voisinage des tubercules quadrijumeaux

et se divisent en branches terminales qui vont irriguer la cinquième et la

quatrième temporales, parfois même la troisième et la seconde, toute la

partie postéro-inférieure du lobe temporal, tout le lobe occipital, ainsi que

l'ergot de Morand.

En outre, entre la bifurcation delà basilaire et le point d'anastomose

de la communicante postérieure, c'est-à-dire dans la partie directe ou as-

cendante de la cérébrale postérieure sur une longueur de 5 à 12 millimé-

tres, l'artère postérieure donne naissance à 10 collatérales d'après Duret.

Parmi elles, il convient de mentionner spécialement les artères des racines

et des noyaux d'origine des fibres du moteur oculaire commun destinés aux

muscles extrinsèques, ainsi que les artères pédonculaires internes qui se

rendent plus particulièrement à l'étage inférieur du pédoncule céré-

bral (1).

Les artères qui se rendent aux noyaux d'origine des muscles accommo-

dateurs et iriens ont une origine différente et viennent habituellement de

la communicante postérieure, qui envoie également des collatérales dans

la partie antérieure de la bandelette optique.

Si maintenant nous supposons une thrombose de la cérébrale postérieure

après qu'elle a reçu la communicante postérieure, la circulation dans

1'liexac,o»eile Willis sera respectée, il n'y aura pas de symptômes pédon-

(1) Pour ne pas compliquer la question nous ne parlons pas ici des autres collatéra-

les, et nous renvoyons le lecteur au remarquable travail de L. o'AsTnos, Pathologie du

pédoncule cérébral, in Revue de Médecine, 189'r, p. 125.

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC IIÉMIOPIE PERMANENTE 13

culaires, et la nécrobiose qui s'ensuivra portera uniquement sur tout le

lobe occipital et une grande partie du lobe temporal, L'hémiopie en sera

la conséquence et l'on conçoit même que les territoires les plus voisins du

foyer de ramollissement puissent se trouver troublés dans leur circulation,

dans leur nutrition et dans leur fonctionnement (par la destruction des

fibres d'association qui réunissent le lobe occipital et les centres sensoriels

du langage) et qu'il en résulte un certain degré d'aphasie sensorielle. C'est

qu'en effet le pli courbe à coup sûr, la première temporale peut-être aussi,

se trouveront sur la limite de la lésion, et à cause de ce voisinage et de

leurs connexions avec le lobe occipital, subiront certains troubles qui,

quoique pouvant n'être que temporaires, n'en produiront pas moins pen-

dant un certain temps une suspension ou au moins une modification de la

fonction.

On trouverait donc dans l'hypothèse d'une thromhose de la cérébrale pos-

térieure après qu'elle a reçu la communicante postérieure l'explication de

l'hémiopie persistante et de l'aphasie sensorielle passagère, mais non pas

de l'hémiplégie et du syndrome de Weber.

Sans doute il serait facile d'expliquer du même coup tous ces symptô-

mes : hémiplégie gauche, paralysie du moteur oculaire commun droit,

hémiopie gauche et paraphasie en admettant une thrombose de la cérébrale

postérieure droite sur la plus grande partie de son tronc, depuis son ori-

gine jusqu'au delà du point où elle reçoit la communicante postérieure,

mais on n'expliquerait pas delà sorte l'évolution des symptômes, et en

particulier on ne saurait comprendre, dans cette hypothèse, la disparition

des phénomènes paralytiques observés sur les muscles animés par le mo-

teur oculaire commun.

Pour arriver à tout expliquer, l'hémiplégie gauche, l'hémiopie gauche,

l'aphasie temporaire, et la paralysie temporaire du moteur oculaire com-

mun, nous pensons qu'on peut supposer une thromhose siégeant dans la

cérébrale postérieure au niveau même de son union avec la communicante

postérieure, de telle façon que la circulation soit complètement suspendue

dans les branches terminales de cette artère, et très ralentie, mais non

interrompue, dans la première partie de la cérébrale postérieure qui donne

naissance aux 10 collatérales de Duret, parmi lesquelles se trouvent les

artères des noyaux du moteur oculaire commun. La circulation ralentie

dans ces noyaux ne permettra plus leur fonctionnement, mais permettra

encore une nutrition suffisante pour éviter la mort des tissus et attendre

le rétablissement d'une circulation plus active, soit par la disparition du

thrombus, soit par l'élargissement des vaisseaux non oblitérés.

Cette hypothèse d'une thrombosedelacérébralepostérieure, auniveau de

l'anastomose avec la communicante postérieure, donnerait aussi l'expli-

14 A. JOFFROY

cation d'une particularité assez intéressante que nous ont révélée les exa-

mens successifs du champ visuel faits par M. Sauvineau.

Dans un premier examen, et contrairement à ce que l'on observe habi-

tuellement dans les cas d'hémiopie par lésion du lobe occipital, le champ

visuel était très nettement divisé en deux moitiés par une verticale, sans

qu'on puisse constater cette encoche centrale qui indique l'intégrité fonc-

tionnellè de la macula ; mais aujourd'hui cette encoche réapparaît en

même temps que se rétablissent les mouvements des muscles animés par

le moteur oculaire commun.

Or, il nous semble logique de penser que l'obstruction thrombosique

de la cérébrale postérieure, au niveau de l'embouchure de la communi-

cante postérieure, a produit dans la partie directe ou ascendante de cette

dernière artère un ralentissement considérable de la circulation, et comme

cette artère envoie des collatérales dans la partie antérieure des bande-

lettes optiques, le faisceau spécial de

niveau, a pu avoir ses fonctions suspendues jusqu'au moment où la circu-

lation s'est rétablie.

De sorte que, dans l'hypothèse que nous formulons, celle d'une throm-

bose de l'artère cérébrale postérieure droite au niveau de l'embouchure

de la communicante postérieure, il se serait produit :

1° Une suspension complète de la circulation dans les branches termi-

nales de la cérébrale postérieure donnant lieu à un ramollissement de

tout le lobe occipital, de toute la partie postéro-inférieure du lobe tempo-

ral, les cinquième, quatrième, et peut-être même les troisième et deuxiè-

me circonvolutions temporales. A ce ramollissement correspondraient les

symptômes permanents d'hémiopie et les symptômes temporaires d'apha-

sie sensorielle (l'aphasie dans ce cas de lésion de l'hémisphère droit

s'expliquant par cette particularité que la malade est gauchère).

2° Un ralentissement considérable de la circulation dans cette partie

de la cérébrale postérieure droite, s'étendant de son origine jusqu'au voi-

sinage de l'embouchure de la communicante postérieure, ainsi que dans

les collatérales qui en partent et qui en particulier assurent la nutrition

des noyaux du moteur oculaire commun, ainsi que de la partie motrice

du pédoncule cérébral. Ce trouble circulatoire aurait donné lieu aux

symptômes très accusés, mais néanmoins temporaires, de paralysie du

moteur oculaire commun, ainsi qu'aux symptômes d'hémiplégie, qui se

sont bien dissipés en grande partie, mais qui néanmoins persistent dans

une légère mesure, s'accompagnant déjà d'une contracture bien évidente.

3° Un ralentissement considérable dans la circulation de la communi-

cante postérieure et de ses collatérales, en particulier de celle qui se rend

à la partie antérieure de la bandelette optique, ce qui a pu produire une

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC lIÉnLIOPIE PERMANENTE 15

suspension de la fonction du faisceau de la macula et donner lieu à l'ab-

sence temporaire de l'encoche centrale constatée habituellement dans

l'hémiopie de cause cérébrale.

En définitive nous arrivons à cette conclusion, que la thrombose de la

cérébrale postérieure peut, suivant son étendue et sa localisation dans

telle ou telle partie du tronc artériel, déterminer des symptômes très dif-

férents.

1° Si la thrombose siège dans la première partie, partie directe ou as-

cendante de la cérébrale postérieure, qui forme un des côtés de l'hexagone

de Willis et si elle est limitée à ce tronçon, la communicante postérieure

assurera la circulation dans les branches terminales, il n'y aura en con-

séquence aucune lésion des lobes occipital et temporal ; mais par contre

les collatérales de Duret se trouvant oblitérées on aura un ensemble

symptomatique essentiellement caractérisé par le syndrome de We-

ber (1).

2° Si la thrombose siège au delà de l'anastomose de la cérébrale pos-

térieure avec la communicante postérieure, c'est-à-dire dans la partie ré-

fléchie de la cérébrale postérieure, la circulation de l'hexagone de Willis

continuera à se faire normalement, et contrairement à ce qui se passait

dans l'hypothèse précédente, il n'y aura aucune lésion, aucun trouble cir-

culatoire dans le pédoncule cérébral, tandis qu'il se produira un ramol-

lissement étendu du lobe occipital et d'une grande partie du lobe tempo-

ral donnant lieu à l'hémiopie persistante et peut-être aussi à quelques

troubles transitoires du langage.

3° Si, comme nous supposons que cela s'est passé chez notre malade,

l'oblitération, respectant la première partie de l'artère (celle qui donne

naissance aux collatérales de Duret) siège au niveau de l'embouchure de

la communicante postérieure, on aura des symptômes permanents liés à la

suppression de la circulation dans les branches terminales de l'artère céré-

brale postérieure, et en particulier l'hémiopie, parfois aussi des troubles

aphasiques, et en outre on aura d'autres symptômes liés au ralentisse-

ment de la circulation dans la communicante postérieure et dans la pre-

mière partie de la cérébrale postérieure et en particulier le syndrome de

Weber ; mais la circulation pourra se rétablir et amener la disparition de

cet ensemble symptomatique réalisant de la sorte le syndrome de Weber

temporaire.

4° L'oblitération de la cérébrale postérieure pourrait être assez étendue

pour oblitérer simultanément les collatérales de Dure[, et les branches

terminales et donner ainsi naissance aux lésions simultanées du pédoncule

(1) C'est ce que confirment les faits de cahier et de Pick, de Mnyor, d'Oyon, de Ley-

den.

1C A. JOFFROY .

cérébral, de la couche optique, du lobe occipital et de la plus grande par-

tie du lobe temporal.

On aurait alors le syndrome de Weber permanent avec hémiopie per-

manente et quelques troubles aphasiques transitoires lorsque la lésion sié-

gerait à gauche.

5° Enfin la thrombose oblitérante peut siéger non plus sur le tronc,

mais sur lès collatérales ou sur les artères terminales, et même détermi-

ner de la sorte plusieurs foyers, comme dans le cas de Luton (1).

Nous ajouterons que le plus souvent dans ces cas compliqués (et en réa-

lité c'est à un cas de ce genre que nous avons affaire) il serait téméraire

d'affirmer que l'on se trouve en présence d'une thrombose unique ayant

à elle seule produit tous les symptômes, ou bien qu'au contraire il s'agit,

comme cela existait dans le cas de Luton, d'oblitérations multiples ayant

chacun donné naissance à un foyer distinct de ramollissement. L'étude

clinique peut établir la probabilité d'un tel diagnostic, l'étude nécrosco-

pique permet seule de l'affirmer.

Il y a maintenant lieu de se demander, puisque nous avons accepté l'i-

dée d'une thrombose artérielle, sous quelle influence s'est faite cette obli-

tération de la cérébrale postérieure ? S'agit-il d'une artérite vulgaire, de

cause banale, se rattachant à une localisation plus accusée de l'athérome

dans un point de ce vaisseau, ou bien ne s'agirait-il pas d'une artérite

syphilitique ? L'interrogatoire et l'examen de la malade ne nous donnent

aucun motif d'admettre la syphilis; cependant l'un de mes chefs de clini-

que a cru pouvoir étayer la possibilité de la syphilis cérébrale sur les

faits suivants : le mari de la malade aurait eu la syphilis et serait mort

de paralysie générale; de sorte qu'on peut supposer que la syphilis trans-

mise à la malade par le mari aurait passé inaperçue. C'est dans ces condi-

tions que fut institué chez notre malade un traitement consistant en in-

jections hydrargiriques sous-cutanées et dans l'administration de l'iodure

de potassium à hautes doses.

' Est-ce sous l'influence de cette thérapeutique que survint l'améliora-

tion présentée par la malade, ou bien cette amélioration en est-elle tota-

lement indépendante ? C'est une question difficile à résoudre. C'est qu'en

effet il ne faut pas oublier que les phénomènes produits par une lésion

cérébrale en foyer (qu'il s'agisse d'une hémorrhagie ou d'un ramollisse-

ment) s'améliorent progressivement dans la plupart des cas par suite

d'une évolution naturelle et en dehors de toute intervention thérapeu-

ti que.

(1) Mémoire de GUBLER, Paralysies alternes. Gazette hebdomadaire, 1859, p. 87.

SYNDROME TEMPORAIRE DE WEBER AVEC HÉMIOPIE PERMANENTE il

Il se produit là une amélioration spontanée, pour ainsi dire naturelle,

qu'il faut bien avoir présente à l'esprit pour ne pas attribuer à une inter-

vention thérapeutique quelle qu'elle soit, ce qui est dû à la résorption du

sang épanché dans le cas d'une hémorrhagie, ou au rétablissement, à un

certain degré, de la circulation dans le cas d'oblitération vasculaire.

D'autre part, on ne doit pas oublier que si l'on peut concevoir facile-

ment, qu'un traitement aiiti-sypliilitique institué dès le début des troubles

cérébraux donne très rapidement des effets salutaires, il serait plus dif-

ficile de se rendre compte de l'amélioration qui surviendrait plusieurs se-

maines et même plusieurs mois après la production d'un foyer d'hémor-

rhagie ou de ramollissement. De sorte que je ne suis nullement convaincu

que chez notre malade, l'amélioration soit imputable à la thérapeutique à

laquelle on a eu recours, et je ne suis pas plus certain qu'avant qu'il s'a-

gisse d'accidents syphilitiques. Cela ne m'empêchera pas de répéter, à cette

occasion, et pour terminer cette leçon ce que vous m'avez souvent entendu

dire, que dans ces cas douteux, par cela seul que la syphilis peut être en

jeu, il y a lieu de recourir pendant quelque temps au moins, à litre d'essai,

à la médication iodo-hydrargirique.

Cette leçon a été faite il y a 14 mois, en décembre 1896.

Déjà à cette époque, comme on l'a vu précédemment, il s'était produit une amélio-

ration considérable, les troubles paraphasiques n'étaient plus que peu accusés, l'hémi-

plégie légère et la paralysie des muscles de l'oeil en voie d'amélioration, tandis que

l'hémiopie persistait entière.

Depuis lors l'état s'est encore amélioré, l'hémiplégie n'est plus représentée que par

un peu de raideur des : nembres, la paraphasie a complètement disparu, et c'est à peine

si les muscles de l'oeil révèlent à un examen systématique un peu d'affaiblissement,

mais l'hémiopie est toujours complète avec une petite encoche centrale. On ne cons-

tate aucun trouble intellectuel.

Une photographie récente reproduite Pl. I, B rend bien compte des modifications

survenues dans le facies de la malade.

xi 2

LE TRAITEMENT DE L'ATAXIE LOCOMOTRICE

PAR

L'ÉLONGATION VRAIE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.

PAR

GILLES DE LA TOURETTE ET GEORGES GASNE

Professeur agrégé, Chef de clinique

Médecin des hôpitaux. à la Salpêtrière.

Dans la séance du 26 avril 1897 (1) nous avons présenté à l'Académie

de Médecine, en collaboration avec M. Chipault, une note sur le traite-

ment de l'ataxie locomotrice par l'élongation vraie de la moelle épinière.

La méthode que nous proposions était basée sur des recherches anato-

miques qui nous avaient montré qu'on pouvait obtenir par la flexion

forcée du rachis un allongement de la moelle pouvant aller jusqu'à deux

centimètres. Nous rappellerons que nos observations cliniques faites à

l'aide d'un appareil spécial, poursuivies pendant 4 années, avaient porté

sur 47 ataxiques, 39 hommes et 28 femmes et que 22 malades, soit près

de la moitié, avaient été améliorés suivant la presque totalité des symptô-

mes ; 15 suivant quelques-uns seulement ; 10 sujets n'avaient retiré aucun

bénéfice de l'élongation. Les phénomènes douloureux, les troubles génito-

urinaires, l'incoordination motrice avaient été surtout améliorés. Nous rap-

portons aujourd'hui une nouvelle série d'observations faites dans le service

de la Clinique des maladies du système nerveux la Salpêtrière du 15 juil-

let au 15 novembre 1897. 21 malades (18 hommes et 3 femmes) ont suivi le

traitement d'une façon suffisamment prolongée et régulière (15 à 40 séan-

ces) pour nous permettre à nouveau d'apprécier les résultais que les tabé-

tiques peuvent retirer de cette méthode. Or 17 sur 21 en ont obtenu des

bénéfices considérables portant principalement sur les divers phénomènes

douloureux, les troubles génito-urinaires, l'incoordination motrice; l'in-

continence d'urine par contre a paru peu influencée.

Ce pourcentage par rapport aux résultais précédemment énoncés pa-

(1) Comm. à l'Académie de médecine, 7 déc. 1897. Voy. aussi Nouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, 1897, p. 145.

LE TRAITEMENT DE L'ATAXIE LOCOMOTRICE 19

raîtra peut-être très considérable. On s'en étonnera moins lorsqu'on saura

que tous les ataxiques qui se sont présentés n'ont pas été indistinctement

soumis à l'appareil. Guidés par l'expérience, nous avons établi une sélec-

tion encore plus rigoureuse que celle à laquelle nous avaient conduits nos

premières recherches. C'est ainsi que l'élongation doit être refusée aux

tabétiques cachectiques comme à ceux dont la maladie revêt une très

lente évolution ; dans les cas d'arthropathies, de crises laryngées, lorsque

les manifestations sont limitées à l'appareil oculaire sous forme de para-

lysies des muscles ou d'atrophie de la papille. Ces malades doivent être

éliminés d'emblée.

Par contre, l'appréciation est un peu plus difficile et ne peut se baser

que sur l'expérience directe lorsqu'il s'agit de savoir si, indépendamment

des phénomènes observés, l'état du rachis permet d'obtenir l'élongation et

les bénéfices qu'on est en droit d'en attendre. Dans notre première com-

munication nous disions que certains malades, lors de la première séance

se pliaient comme une charnière : étant donnés les résultats fournis par

les recherches anatomiques l'élongation dans ces cas ne saurait avoir lieu.

Pendant la flexion, pour ainsi dire, normale chez ces sujets, la longueur

de la moelle ne varie pas ou varie dans des limites insuffisantes pour pro-

duire un effet thérapeutique. Chez d'autres par contre la flexion, au lieu

d'être illimitée pour ainsi dire s'effectue dans des limites trop restreintes.

Il est des sujets en effet chez lesquels elle ne saurait avoir lieu par suite

d'une adipose très marquée des parois abdominales limitant la flexion.

Dans un autre ordre d'idées, chez certains tabétiques d'un âge généralement

assez avancé (adipose), la colonne vertébrale offre une rigidité très marquée

et comme l'élongation de la moelle et des racines est intimement liée à la

flexion de la paroi antérieure du rachis la traction qu'ils peuvent supporter

reste insuffisante pour le produire. On se basera dans ces derniers cas, pour

repousser l'intervention, sur ce fait que les sujets de celte catégorie n'éprou-

vent pas dans les extrémités inférieures, pendant la séance, la sensation

passagère d'engourdissement qui est la meilleure preuve de la réalité de

l'élongation et d'une bonne application de l'appareil.

Disons en terminant que nous avons uniquement compris dans notre

statistique les malades venus du dehors, le déplacement qu'ils étaient

obligés d'effectuer dans des conditions souvent difficiles pour se rendre

trois fois par semaine à la Salpêtrière étant une véritable garantie de leur

sincérité. Dans cet ordre d'idées nous avons éliminé les sujets déjà hospi-

talisés, ceux-ci pouvant avoir intérêt à exagérer les bénéfices de l'élonga-

tion dans le but de satisfaire l'expérimentateur sous la direction médicale

duquel ils se trouvent placés, ou au contraire accuser un état stationnaire

afin de prolonger leur séjour à l'hôpital.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE

DE L'ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE

DES NÉOPLASIES CORTICALES

PAR

MAGALHAÈS LEMOS

Médecin de l'Hôpital du Conde de Ferreira (Porto).

L'étude de l'épilepsie a été reprise et remaniée dans tous les sens, et

bien des aperçus nouveaux sont sortis des mémorables recherches anatomo-

cliniques et expérimentales faites dans ce domaine.

En premier lieu, l'épilepsie, qui depuis longtemps fut considérée

comme le prototype des maladies essentielles, comme une nécrose autonome,

ne compte plus guère que pour un syndrome qui peut éclater dans le

cours et par le fait de nombreux états pathologiques très divers. A côté de

cela son tableau s'est énormément agrandi par la découverte de ses équi-

valents cliniques et des épilepsies aiguës.

En ce qui concerne la pathogénie des attaques le « centre convulsif »

a perdu beaucoup de son importance. En effet, si nous ne pouvons pas

refuser entièrement un rôle secondaire à la moelle allongée, aux centres

inférieurs et aux ganglions du cerveau, et s'il est, peut-être, permis de se

placer au point de vue très général pour affirmer avec Gowers que l'épi-

lepsie est une « maladie » de la substance grise de l'encéphale ; il n'est pas

douteux qu'il s'agit là surtout et avant tout d'une affection irritative du

cortex cérébral, capable de troubler, directement ou indirectement, sous

forme de paroxysmes, les fonctions de centres psycho-moteurs.

L'observation que nous allons présenter apprend que les lésions très

limitées de la substance grise corticale peuvent produire non seulement

l'épilepsie partielle, comme tout le monde l'admet, mais aussi des atta-

ques typiques de grand mal; elle éclaircit, si nous ne nous trompons, la

palhogénèsedes accès convulsisset et donne des indications sur

la localisation du sens musculaire.

DE l'épilepsie symptomatique DES NÉOPLASIES corticales 21

Observation

Aura de la sensibilité musculaire dans la jambe gauche. Convulsions

épileptiques généralisées d'emblée. Phénomènes post-épileptiqtes. Délire.

Autopsie : tubercule solitaire du lobule pariétal supérieur droit.

Andrade, âgé de 24. ans, célibataire, employé de commerce, fils de

cultivateurs.

Antécédents héréditaires. Un grand-oncle maternel est mort à l'asile de

Rilhafolles, il y a une trentaine d'années. Le grand-père maternel, rhu-

matisant, est mort d'une hémorrhagie cérébrale, et son père d'une phtlli-

sie laryngée. Tant du côté paternel que du côté maternel, la famille est très

nerveuse et s'emporte facilement.

Le malade a eu sept frères et une soeur. Deux frères sont morts à Rio

de Janeiro de tuberculose, à ce qu'il parait : les autres sont vivants; ils

sont scrofuleux et ils ont de l'eczéma.

Antécédents personnels. -- Pas d'excès alcooliques. Pas de syphilis. Il

n'a jamais eu de convulsions, ni fait aucune maladie.

Etat actuel. - Le malade est entré dans mon service en 1884 avec un cer-

tificat médical constatant qu'il avait, depuis deux ans, des attaques épilep-

tiques suivies de délire. Le développement physique et intellectuel était

régulier. La pression dynamométrique était de 35 pour la main gauche et de

40 pour la droite. Pas d'asymétrie faciale ou crânienne. La luette était

bifurquée. Les fonctions des appareils de circulation, de respiration, de

la digestion et les fonctions urinaires étaient normales. Les réflexes rotu-

liens étaient égaux des deux côtés. Il n'a jamais présenté aucun trouble

permanent de la motilité ni de la sensibilité.

L'attaque était annoncée, parfois quelques heures ou quelques jours

auparavant,par une douleur de tête, par de l'irritabilité et de la tristesse;

elle commençait toujours par une aura localisée dans la jambe gauche.

Ce n'était pas une sensation de fourmillement ni d'engourdissement, c'était

plutôt une sensation motrice de raideur ou de contraction, une crainte

(receio) comme il l'appelait, qui montait dans la jambe. En même temps

le malade portait ses mains sur le membre gauche et le serrait fortement

au-dessus du genou, arrivant parfois de cette façon à conjurer l'attaque.

Mais on connaissait dans le service un autre moyen bien plus efficace pour

arrêter l'attaque : c'était de prendre le malade par les épaules et de le

secouer.

Lorsque l'attaque n'était pas enrayée, après avoir poussé un cri, le

malade, tout pâle, perdait connaissance et tombait en arrière comme fou-

droyé. Alors tous les muscles étaient pris d'un spasme tonique qui durait

22 11AGALIiAIsS LEMOS

une vingtaine de secondes, la face devenait vultueuse et cyanique ; puis

commençaient les convulsions cloniques qui se développaient très régu-

lièrement pendant deux ou trois minutes, et qui étaient assez souvent

suivies d'un lourd sommeil.

L'urine s'écoulait presque toujours pendant l'accès et la langue était

mordue, ou d'un côté ou de l'autre. L'attaque convulsive touchant à sa

fin, le malade, ◀tantôt▶ reprenait connaissance et revenait à lui se plaignant

pendant quelque temps de douleurs de tête, de courbature, el présentant

une confusion dans les idées, ◀tantôt▶ il tombait tout à coup dans un délire

post-épileptique vulgaire. Pour toute réponse aux questions qu'on lui

posait dans cet état, il jetait un regard vague et marmottait des paroles

dénuées de sens, ou tombait dans une stupeur profonde et restait abso-

lument muet et immobile.

C'est ainsi que les choses se sont passées pendant longtemps. Je ne veux

pas m'appesantir sur ce délire épileptique, très connu, pour insister sur

des accès délirants de nature hypochondriaque, bien autrement impor-

tants.

Le 3 décembre 1890, lorsque je passais la visite, le malade, qui errait

dans le corridor, vient droit à ma rencontre ayant la physionomie tout à

fait changée. Il avait retroussé la jambe gauche de son pantalon, montrait

cette jambe toute nue, et disait, dans un état d'angoisse : « Il m'est arrivé

un grand malheur cette nuit : on m'a tordu cette jambe, et il me semble

que je né peux pas aller passer la Noël chez ma mère. »

Je cherche à le dissuader, mais il insiste de plus belle : « Ne me dites

pas ça. Oui, vous voyez bien que ma jambe est tordue et bien tordue et

je vous prie de me la redresser. » En môme temps que le malade tenait ce

langage il pleurnichait, et, tout étonné, tâtonnait fiévreusement sa

jambe.

Cet état s'est prolongé pendant cinq jours sans aucun changement dans

les idées délirantes. Seulement dans les deux derniers jours « il entendait

un coq qui lui chantait dans la poitrine ». Le 7 décembre, le malade se ré-

veilla sans délire. Il ne gardait aucun souvenir de ce qui s'était passé, et

accusait simplement une douleur dans le front, qui a disparu au bout

de deux jours.

Je liens à ajouter que cet accès de folie ne fut pas précédé d'attaque

convulsive ; mais, la nuit du 15 décembre, il eut une attaque convulsive,

qui a été immédiatement suivie d'un accès de délire hypochondriaque,

absolument calqué sur le précédent. .

Le malade se présenta très inquiet, les yeux égarés et la physionomie

angoissée. Il montrait son pied gauche sans chaussette et sa jambe avec

le pantalon retroussé.

DE L'ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE DES NÉOPLASIES CORTICALES 23

Je tiens à ce que vous m'examiniez ce pied et celle jambe, disait-il ;

ils sont tordus, je n'ai jamais eu un pied comme ça, il est tout à fait déplacé.

Est-ce que tu as mal au pied ?

Non. Çà ne me fait pas de mal, mais on me l'a tordu tout de même.

Crois-tu qu'on puisse tordre une jambe ou un pied sans produire

de douleur ?

Il a l'air de réfléchir pendant un instant mais il ne répond pas.

Qui te l'a tordu ?

- Je n'en sais rien.

Le 19, il a criépendant toute la nuit : « Ahi ! Ahi ! ... »

Il voulait se promener dans l'infirmerie, frappait les employés, brisait et

déchirait tous les objets qui tombaient sous ses mains, de façon qu'on a été

obligé de l'isoler dans une cellule.

Cet accès de violence aveugle a été de courte durée : le malade était

déjà devenu calme dans le moment de ma visite, mais restait dominé par l'

son délire hypochondriaque. Après le dîner, il s'est endormi d'un profond

sommeil pour se réveiller absolument remis.

- Après les accès convulsifs, notre malade a présenté quelquefois deux

phénomènes transitoires que je tiens à signaler :

C'était une lourdeur dans la jambe gauche, sans impotence, sans la

moindre faiblesse.

Il marchait très bien, ne traînait pas la jambe, n'avait aucune parésie;

mais il se plaignait que cette jambe était devenue « bien plus lourde que

l'autre ». La sensibilité cutanée et les réflexes étaient normaux.

Une fois, en examinant la jambe lourde pour bien m'assurer qu'il n'y

avait aucune parésie, j'ai pu remarquer que le malade, les yeux fermés,

ne se rendait pas compte de la position dans laquelle je la mettais : il avait

perdu le sens musculaire dans cette jambe.

Notre malade a eu une série d'attaques, et en est mort, dans l'état de mal

épileptique, le 28 mars 1871.

*

.. ï

Autopsie (1) :

L'encéphale pesait 1493 grammes qui étaient ainsi distribués : cervelet,

protubérance et bulbe : 198 grammes ; hémisphère gauche : 640 grammes ;

hémisphère droit : G55 grammes. Toutes ces parties étaient absolument in-

tactes, excepté un point de l'hémisphère droit; coloration, consistance, : vascularisation, tout était normal. Il est vrai que les circonvolutions pré-

sentaient quelques anomalies morphologiques, surtout dans les lobes

(1) J'adresse mes plus vifs remercîments à M. le Dr Brissaud pour l'examen qu'il a

fait de mes préparations, et pour la description qu'il a eu l'obligeance de m'en donner.

24 11AGALQAS LEMOS

frontaux qui possédaient quatre circonvolutions longitudinales, mais ces

particularités anatomiques n'ont rien de spécifique.

L'hémisphère droit, ainsi que le gauche, offrait partout un aspect nor-

mal ; mais en détachant les méninges, j'ai constaté qu'elles adhéraient au

cortex du lobule pariétal supérieur dans une région très limitée. En pro-

menant le doigt sur cette région j'ai rencontré un changement de consis-

tance qui dénonçait la présence d'un corps dur, tout à fait caché dans

l'épaisseur du cerveau, et qui, d'après la sensation du toucher, devait avoir

les dimensions d'un petit pois . Cette induration siégeait dans la par-

tie antérieure du lobule, tout près de la circonvolution pariétale ascen-

dante, comme le montre la photographie. (PI. II.)

Les méninges coupées autour de cette région furent conservées adhé-

rentes au cerveau.

Après avoir durci l'encéphale dans le liquide de Mutter, je fis une

coupe au niveau de la tumeur qui fut sur le point d'être énucléée à cause

de sa dureté. La tumeur tranchait sur le tissu nerveux par sa couleur d'un

blanc jaunâtre et par sa consistance : elle était très dure, et criait sous

les aiguilles. Elle était entourée par une capsule consistante, présentait

une forme elliptique, mesurait cinq millimètres dans le sens de son petit

diamètre et six dans le sens du plus grand. Elle était recouverte d'une

couche de cortex épaisse d'un millimètre.

- L'examen microscopique, qui a été fait après la décalcification par

l'acide chromique, montra que ce corps dur siégeait dans la profondeur de

la substance corticale, au voisinage de la substance blanche. Il a refoulé

légèrement la partie superficielle de l'écorce de façon à faire une saillie, à

peine appréciable, sous les méninges ; vers sa partie profonde, il a égale-

ment comprimé la substance blanche, dont les faisceaux étaient aplatis,

mais non détruits. Ce corps dur est formé par un bloc central de subs-

tance caséeuse, enveloppé par une zone circulaire d'un tissu de sclérose,

formé de lames conjonctives anastomosées, dans l'intervalle desquelles

on voit des noyaux et un petit lacis capillaire. Tout le pourtour de cette

sorte de coque fibreuse est représenté par une nouvelle zone de noyaux

accumulés en nodules circulaires fusiformes. Ces agglomérations de

noyaux franchement inflammatoires, et dépourvus manifestement de tous

les caractères des noyaux névrogliques, sont groupés autour des vaisseaux

capillaires. Tous ces nodules et en général toute cette zone nucléaire ré-

pondent à un processus d'irritation produit par la petite tumeur kystique.

Enfin, encore plus en dehors de cette zone d'irritation, on remarque,sur-

tout vers la partie profonde attenante à la substance blanche, une pullu-

latitin des noyaux de la névroglie.

Pour conclure, la lésion kystique dont la description précède semble

Nouv. IcOtOGKAl'HIE DE LA SALi'DMtLkL

T. XI. 1'1. Il

Pholocoli. l3cr llmrui

TUBERCULE SOLITAIRE DU LOBULE PARIETAL SUPÉRIEUR DROIT

(C.is de Nlagilliaes LCl11o.,) 1

Le tubercule se trouvait au point de jonction des deux flèches sur la figtiie.

MASSON & crie, éditeurs.

DE L'ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE DES NÉOPLASIES CORTICALES 25

consister en un petit tubercule enkysté : sa localisation dans la substance

grise, son isolement, la réaction inflammatoire qui en résulte, semblent le

démontrer.

Le malade qui fait l'objet de cette observation a toujours attiré mon

attention avec un intérêt tout spécial qui fut augmenté par cette trou-

vaille microscopique, car je pense que la confrontation de la lésion avec

les symptômes peut jeter de la lumière sur des questions qui sont encore

à l'ordre du jour. Néanmoins, pour qu'on prête il cette observation toute

la portée qu'à mon avis on doit lui accorder, il faut dire que, tout en

s'agissant d'une néoplasie, c'est-à-dire d'une lésion qui, d'habitude, n'a

point de valeur pour l'étude des localisations cérébrales à cause des phéno-

mènes de voisinage qu'elle produit, et qu'en conséquence il faut rejeter

de cette étude, ce cas clinique mérite d'être relaie, parce que la tumeur,

de formation ancienne, n'agissait sur les régions voisines ni par compres-

sion, grâce à son petit volume, ni par des troubles circulatoires, ni par

des altérations inflammatoires qui étaient nettement limitées. Commen-

çons, donc, par analyser ce cas au point de vue des localisations corticales.

Nous avons devant nous deux faits bien avérés et de la plus grande

importance, qui constitueront la base de notre discussion : l'un, sympto-

matique début de l'attaque par une aura localisée à la jambe gauche ;

l'autre, anatomique - existence d'une tumeur dans la partie antérieure du

lobule pariétal supérieur de l'hémisphère droit.

Quels troubles fonctionnels pouvait produire cette tumeur, son siège

étant donné ? Nous connaissons suffisamment les attributs physiologiques

de certaines zones corticales pour pouvoir en déduire à priori les troubles

fonctionnels que sa destruction ou son'irritation doit produire ; mais ce

n'est pas le cas pour le cortex de ce lobule.

Les auteurs sont divisés en ce qui concerne les fonctions qu'ils leur

attribuent plus ou moins timidement : Charcot et Pitres admettaient en

1879, dans leurs travaux sur ce sujet, que la région motrice s'étendait

peut-être aux parties immédiatement contiguës aux circonvolutions ascen-

dantes et au lobule paracenlral, y compris le pied du lobule pariétal supé-

rieur, où le tubercule se trouvait implanté chez notre malade. Nous avions,

dans cette hypothèse, des attaques d'épilepsie provoquées par l'irritation

de la substance grise de la zone motrice : et nous serions en règle avec

la physiologie, si ces attaques revêtaient le masque de l'épilepsie partielle,

type crural. C'est ce que l'on observe « 99 fois sur 100 » (1). Mais les

(t) Bmssaon, Leçons sur les maladies nerveuses, p. 545.

26 MAGALHAÈS LEMOS

attaques de notre malade étaient généralisées d'emblée et cette parti-

cularité, que nous examinerons plus tard, mérite déjà d'être notée, -

de plus la nature de l'aura et les phénomènes post-épilepliques, qui ont

une grande valeur dans celle discussion, ne s'accordent guère avec les

fonctions motrices de cette région de l'écorce. Aussi Charcot limite-t-il

dans sa publication posthume, en collaboration avec M. Pitres, la région

motrice à la zone rolandique (1) ; et Nothnagel arrive, de son^côté, à la

même conclusion,après avoir contesté la valeur des quelques observations

isolées qui semblaient enseigner le contraire (2).

Il n'y a donc pas de raison sérieuse pour que le point de l'écorce atteint t

chez notre malade soit considéré comme moteur.

Est-ce un centre sensitif ? .

Nous touchons ici à l'un des points les plus obscurs et les plus discutés

de la physiologie du cerveau, la détermination des centres corticaux de la

sensibilité cutanée et musculaire de l'homme. La localisation capsulaire

'delà sensibilité, due à Fiürck et Charcot, est connue depuis longtemps,

mais sa localisation corticale en est aujourd'hui, pour ainsi dire, au point

où elle était en 1879, malgré les polémiques qu'elle a soulevées depuis

lors, à cause de l'intérêt psychologique qui s'y attache. Le désaccord qui

existe à cet égard entre les physiologistes et les médecins, et jusque parmi

les cliniciens, est tel qu'il devient impossible de fixer la topographie des

centres corticaux de la sensibilité générale et musculaire. Quelques phy-

siologistes, comme IIitzig, Schiffet Munk, nient l'existence de centres

moteurs corticaux ; ils pensent que la zone rolandique est tout simple-

ment constituée par des centres sensitifs, qui gardent et associent les ima-

ges provenant des sensations cutanées et musculaires, et qui mettent en

action les centres moteurs placés dans la protubérance, le bulbe et la

moelle. Ils affirment aussi que la destruction de cette région donne tou-

jours lieu à des anesthésies, qui, à leur tour, sont l'origine des troubles

moteurs qui doivent plutôt être appelés des ataxies que des paralysies

proprement dites. Bref, tous ces savants rapportent les altérations du

mouvement à des troubles, soit de la sensibilité générale, soit de la cons-

cience musculaire.

Luciani, s'appuyant sur les résultats de ses belles expériences, soutient

que la zone excitable de notre cerveau est constituée, à la fois, par des

éléments essentiellement moteurs et par des éléments sensitifs, confondus

entre eux. Il admet que ces deux ordres d'éléments forment des centres

sensitivo-moteurs, si intimement liés et « engrenés entre eux qu'il est

(1) Charcot et Pitres, Les centres- moteurs corticaux chez l'homme.

(2) NOT11riAGEL, Traité clinique du diagnostic des maladies de l'encéphale, p. 404-

434.

DE L'ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE DES NÉOPLASIES CORTICALES 27

impossible d'en détruire un sans en léser fatalement plusieurs autres (1) ».

Aussi, pour ce physiologiste et pour ses élèves les lésions de la région

« motrice » affectent non seulement la motilité volontaire, mais encore la

sensibilité cutanée et musculaire, donnent lieu à des paralysies sensitivo-

motrices diffuses.

Malgré tous ces travaux, et. sans vouloir mettre en doute la grande im-

portance de la physiologie comparée, il convient de rappeler avec Charcot

que « les résultats d'expériences pratiquées sur les animaux, quel que

soit l'intérêt qu'ils présentent dans l'espèce, ne sauraient être appliqués

sans contrôle la pathologie humaine ». « Seuls les faits cliniques, dit à

son tour Nolhnagel, ont une importance prépondérante en matière de

pathologie humaine. »

Que nous dit donc la pathologie humaine ?

Pour ce qui est de l'hypothèse exagérée de Schiff et de Munck, et si on

ne s'arrête pas à des subtilités psychologiques, la réponse à celte question

me semble péremptoire. D'abord, la confusion des paralysies corticales

avec les ataxies a bien l'air d'une méprise clinique. Mais, vouloir attribuer

ces paralysies à t'anesthésie cutanée ou musculaire, c'est en donner une

explication vraiment nuisible, vu que, même dans le cas où elle s'observe,

elle ne suffit pas à justifier l'impuissance motrice. En effet, si c'était là

la cause de celte impuissance, nous aurions des paralysies dans les mem-

bres anesthésiés des hystériques, dans quelques cas de veille somnambu-

lique qui s'accompagnent d'anesthésies cutanées, nous en observons dans

ce moment un magnifique exemple, - et dans les hémianesLhésies produi-

tes par la destruction de la partie postérieure de la capsule interne ; ce qui

n'est point, comme chacun le sait.

Comme réponse aux conclusions de Luciani, on peut opposer les ensei-

gnemenls de la clinique, qui nous apprend que les lésions des circonvo-

lutions ascendantes peuvent produire des paralysies pures, non accompa-

gnées de troubles sensitifs. Et ce fait incontestable, sur lequel Charcot

insistait si souvent, prouve, contrairement au physiologiste italien, que

les centres moteurs corticaux sont anatomiquement et physiologiquement

séparés des centres sensitifs. La clinique nous apprend encoreque les per-

turbations de la sensibilité générale et musculaire peuvent apparaître in-

dépendamment des troubles moteurs, bien qu'ils se trouvent souvent asso-

ciés. Mais, même quand cette association existe, leur indépendance est

jusqu'à un certain point affirmée, puisque l'intensité des anesthésies ne

répond pas à celle des paralysies, et la marche des premières n'est pas

nécessairement suivie, du même pas, par celle des dernières.

(1) Jules Soonr, Les fondions du cerveau, p. 211.

28 11AGALIIAS LEMOS

Tous ces faits sont défavorables à l'hypothèse de la fusion intime des

éléments moteurs de l'écorce rolandique avec les éléments sensitifs.

Mais, n'y aurait-il pas dans l'écorce des circonvolutions ascendantes

quelques éléments sensitifs, non confondus avec les éléments moteurs, et

' constituant des centres distincts et séparés ? Je ne connais pas un faisceau

d'observations anatomo-cliniques bien démonstratives, qui répondent à

cette question ; telle est l'origine des discordes qui divisent les cliniciens :

les uns, se laissant impressionner par la fréquence toujours croissante des

faits, dans lesquels les paralysies corticales se compliquent de perturba-

lions sensitives les anesthésiés sont rares - admettent avec M. Bris-

saud que « les centres de la sensibilité corticale ont les mêmes localisa-

tions anatomiques que les centres de la motiiité, topographiquement

parlant, c'est-à-dire que la sensibilité, pour un membre ou pour un

segment de membre, a la même représentation corticale que la motilité

pour ce membre ou ce segment de membre. La seule différence consiste

en ce que celle-ci et celle-là ne correspondent pas à la même couche de

l'écorce » (1).

Suivant Lino, la sensibilité générale occuperait les cellules les plus

superficielles, la sensibilité musculaire les cellules des' couches moyennes,

et la motilité les grandes cellules profondes.

D'autres, tenant compte de ce que les paralysies corticales, la plupart

du temps dans les 2/3 des cas, suivant les statistiques de Ferrier et de

Charcot - ne sont point accompagnées de troubles de la sensibilité gé-

nérale et musculaire, nient la superposition de la surface sensitive à la

surface motrice. Ils admettent cependant que « les localités de la surface

du cerveau dont la lésion produit d'une part la paralysie motrice, d'autre

part le trouble du sens musculaire, occupent évidemment des territoires

proches l'un de l'autre, mais qu'elles ne sont pas identiques » (2). C'est

la conclusion à laquelle Nothnagel arriva en 1879, et qui, telle qu'elle

est exposée dans sa forme vague, me semble encore être la plus juste.

Mais, dans quels territoires proches de la région psycho-motrice siègent

ces centres sensitifs ?

Le grand clinicien d'Iéna indiquait timidement vers la même époque

les lobules pariétaux et cette localisation a été acceptée par Flechsig,

Bechterew, etc. ; mais simplement commme probable, attendu que les

cas qui avaient servi à l'établir étaient en petit nomhre et prêtaient le flanc

à de graves critiques.

Aujourd'hui encore les observations qui constatent des altérations cir-

(1) Brissaud, Leçons sur les maladies nerveuses, p. 5.i2,

(2) Nothnagel, Traité clinique du diagnostic des maladies de l'encéphale, p. 438.

DE L'ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE DES NÉOPLASIES CORTICALES 29

conseilles du lobule pariétal supérieur ne sont point nombreuses, et rien

qu'à ce point de vue notre cas clinique a déjà une certaine valeur ; mais

les conditions de précision véritablement exceptionnelles dans lesquelles

la lésion se présente - je ne me lasserai jamais de le répéter - viennent

en augmenter encore son intérêt. En effet, comme il a été relevé, la

lésion se trouvait absolument limitée à ce lobule et toutes les autres par-

ties du cerveau étaient intactes.

Excepté le cas de M. Landouzy où il y avait « une tumeur du volume

d'un pois, siégeant sous la pie-mère, qui occupait la partie moyenne du

lobule pariétal supérieur droit », je ne connais aucune lésion de ce lobule

dans ces conditions de précision anatomique.

Presque toujours les lésions du lobule pariétal supérieur étaient très

étendues et empiétaient plus ou moins sur les régions voisines comme dans

la remarquable observation de Velter.

Quelquefois cependant, la lésion, bien localisée dans ce lobule, agissait t

par son volume sur le voisinage,comme dans le cas de Gowers, par exem-

ple, où il y avait un gliome dans le lobule pariétal supérieur gauche, qui

ne s'étendait pas au loin, mais l'extrémité supérieure de la pariétale ascen-

dante était « comprimée, resserrée par le néoplasme (1) ».

D'autres fois enfin, les lésions étaient multiples : en outre de la lésion

de ce lobule plusieurs néoplasmes ou plusieurs foyers scléreux étaient dis-

séminés dans l'écorce du cerveau.

Ces cas sont de ceux qu'une critique rigoureuse ne saurait admettre

sans réserve en matière de localisation, étant donnée leur complexité ana-

tomique, mais avec lesquels le nôtre contraste par sa simplicité extrême,

presque schématique.

Rappelons pourtant les symptômes présentés par notre malade.

Les différents examens que nous avons faits dans l'intervalle des accès ont

été constamment négatifs ; mais nous avons dans l'accès un fait capital :

c'est son début constant par une aura de sensation motrice localisée dans

la jambe gauche.

Eh bien, après l'étude magistrale que IIughlings Jackson a faite des

modes de début des accès, l'aura, considérée comme l'écho extérieur d'un

processus central, comme la première expression phénoménale du chan-

gement-dynamico-moléculaire paroxystique qui s'opère dans le cerveau,

a pris une importance considérable sous le point de vue des localisations

cérébrales. Il me semble donc, d'après ces travaux, et sans avoir besoin

d'insister davantage, que le lieu où était implanté le tubercule, quoique

voisin du centre moteur cortical du membre inférieur, est plutôt le centre

du sens musculaire de ce membre.

(1) Brain, vol. ier, p. G7.

30 11L1GALIIAÈS LEMOS

Les convulsions, qui étaient d'emblée généralisées, ne peuvent pas nous

éclairer à ce sujet; mais en revanche, nous avons pu observer, après les

accès convulsifs, deux symptômes qui plaident dans le même sens. C'était,

en premier lieu, la sensation de lourdeur que le malade accusait plusieurs

fois dans la jambe gauche, immédiatement après les convulsions, et qui

peut être comparée à la sensation de fatigue ou de courbature que l'on

expérimente dans les muscles soumis à un travail prolongé, et dont la

cause doit être cherchée dans le centre perceptif de la sensibilité muscu-

laire. C'était, ensuite, la perte de la notion de position, et une certaine

indécision dans les mouvements volontaires du même membre, observés

une seule fois.

Ces deux symptômes post-épileptiques, de caractère transitoire, possè-

dent évidemment la même genèse que les paralysies passagères qu'on

observe dans les mêmes conditions : ce sont, d'après une hypothèse géné-

ralement admise, des symptômes d'épuisement nerveux local. Lorsque la

perte de force, « l'épuisement nerveux », se fait dans un centre moteur

nous avons les paralysies, comme dans les cas étudiés par Tood, Jakson,

Pitres, Dutil et autres; mais, pour que cet épuisement s'annonce par les

phénomènes présentés par notre malade, il faut admettre, ce me semble,

que l'explosion se fasse dans le centre cortical du sens musculaire du

membre inférieur.

En somme : aussi bien l'aura que les phénomènes post-épileptiques observés

chez notre malade semblent démontrer que le centre de la sensibilité muscu-

laire du membre inférieur est placé dans le lieu atteint par la lésion, c'est-

à-dire, à la partie antérieure du lobule pariétal supérieur, à côté de son cen-

tre moteur et peut-être engrené avec lui.

. Ceci s'accorde avec les vues de Seppilli quand il dit que « l'on peut du

moins admettre comme vraisemblable que le lobe pariétal est surtout en

connexion avec les faisceaux du sens musculaire» (1).

Notre observation est muette en ce qui concerne les localisations de la

sensibilité cutanée.

Quels rapports existent entre la lésion de notre malade et les convul-

sions ? 2

Nos connaissances sur les fonctions du cerveau rendent inadmissible

l'hypothèse d'une coïncidence purement fortuite. En effet, le siège que le

tubercule occupait dans l'hémisphère droit et la localisation invariable de

l'aura dans la jambe gauche montrent bien qu'il s'agit d'une lésioii épi-

(i) Jules SouRy, Les fonctions du cerveau, p. 294.

DE L'ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE DES NÉOPLASIES CORTICALES 31

leptogène (discarging lésions) ; c'est-à-dire, d'une lésion qui était la cause

et le point de départ de la décharge épileptique.

Ceci, relevons-le en passant, ne détruit d'aucune façon notre conclu-

sion, à savoir : que la partie antérieure du lobule pariétal supérieur est

le centre du sens musculaire de la jambe, conclusion à laquelle nous fûmes

amenés, sans parti pris, par une argumentation basée sur l'interprétation

la plus logique des faits. Car, bien que l'épilepsie jacksonnienne soit tou-

jours le résultat de décharges des éléments moteurs de l'écorce cérébrale,

les lésions corticales qui provoquent ces décharges peuvent se trouver

situées, soit dans la zone motrice, comme c'est la règle, soit « en dehors

de cette zone, à une distance plus ou moins grande de ses limites extrê-

mes » (1).

On comprend aisément comment les choses se passent dans ce dernier

cas.

En effet, puisqu'une lésion irritative de la partie supérieure des circon-

volutions ascendantes, centre moteur du membre inférieur - peut

donner lieu, dans le moment de la décharge, à des irradiations telles que

l'onde nerveuse s'étend aux centres moteurs de la face, placés dans la

partie inférieure, de ces circonvolutions, il n'est pas étonnant que le tu-

bercule de notre malade atteignit par irradiation la région rolandique,

déterminant les décharges de la substance grise de cette région, dont le

résultat est la convulsion épileptique.

Il s'agit donc d'une êp\\e^s\e symptomatique d'une lésion corticale. Mais

toutes les attaques, autant celles dont j'ai eu connaissance par la famille

ou par les infirmiers que celles que j'ai observées moi-même, pendant

huit ans, étaient tellement caractéristiques du grand mal convulsions

d'emblée généralisées et perte de connaissance - que, malgré la locali-

sation de l'aura et l'existence des phénomènes post-épileptiques, je ne

'songeais nullement à une lésion corticale. Ceci prouve que, contrairement

à l'opinion classique qui rapporte aux lésions grossières de l'écorce exclusi-

vement l'épilepsie partielle, ces lésions peuvent produire aussi des attaques

typiques de grand mal. Notre observation est absolument démonstrative à

cet égard.

Si d'un autre côté nous nous rappelons qu'on connaît des cas d'épilepsie

partielle sans aucune lésion macroscopique de l'écorce, ainsi que Seppill i

l'a montré en 1888, on s'aperçoit que sous le point de vue de la patho-

génie il n'y a pas une distinction fondamentale entre les deux grandes

formes d'épilepsie. Et cette distinction n'existe pas davantage dans le do-

(1) Charcot et Pitres, Centres moteurs corticaux chez l'homme, p. 166 ; Pitres,

Revue de médecine, 1888, p. 623.

32 " MAGALHAÈS LEMOS

maine de la symptomatologie, parce que, comme l'a si justement fait re-

marquer M. le professeur il y a entre l'épilepsie parcellaire,

limitée à quelques muscles, et le grand mal toute une gamme de cas in-

termédiaires, qui rattachent les formes extrêmes.

Mieux encore : tout le monde connaît des malades dont les convulsions

étaient d'abord localisées dans un groupe de muscles, mais qui se sont en-

suite généralisées progressivement de façon à donner lieu, au bout de

quelque temps, à des attaques de grand mal.

La physiologie expérimentale est d'accord avec la clinique en démon-

trant que l'excitation électrique de l'écorce cérébrale chez les animaux

peut produire des convulsions partielles ou générales : « Prova évidente,

dit M. le professeur Silvestrini, che l'accesso e sempre uno e che la sua

différente localizzazione depende puramente dal mezzo grade di eccita-

mento, o da condizioni individuali lutte particolari, che in un animale

fanno generalizzare il potere di eccitamento, in un altro lo localizzano ai

irritati » (1).

Le degré d'excitation anormale et de tension de l'écorce, l'intensité de

la décharge et les conditions qui président à sa diffusion, conditions aux-

quelles assurément les fibres commissurales et d'association ne sont pas

étrangères, donneront un jour la clef de ces différences individuelles : elles

permettront d'expliquer comment les convulsions produites par une pe-

tite lésion en foyer restent quelquefois toujours limitées à un groupe mus-

culaire, comment d'autres fois elles se généralisent d'emblée ; comment

enfin, chez quelques sujets, après avoir été partielles au début, elles se gé-

néralisent à la longue.

Outre l'attaque convulsive, notre malade a eu aussi un délire hypo-

chondriaque, franchement épileptique, qu'il rapportait à sa jambe gauche :

il se plaignait de ce qu'on la lui avait tordue et me suppliait de la lui re-

dresser.

Y aurait-il un rapport quelconque entre ce trouble psychique et le pro-

cessus local ?

La décharge épileptique dansle centre de transformation des sensations

musculaires du membre inférieur en perceptions et en images mentales

peut-elle évoquer là de fausses sensations, des hallucinations et créer le

délire ?

Je l'admets. J'éprouve la tentation de voir dans la localisation de la

(1) GIUSEPPE Silyestiuni, Contribuzione allo studio della patologia cérébrale, dans la

Riv. sperimentale di freniatra, 1880, p. 17.

DE L'ÉPILEPSIE SYMPTOMATIQUE DES NÉOPLASIES CORTICALES 33

lésion la cause directe de ce délire, et à généraliser ainsi l'explication qui

a été proposée pour l'aura et pour les phénomènes post-épileptiques.

Celte explication, si simple, ne se heurte à aucun fait psychologique

connu, et a pour elle l'appui de la physiologie.

Je sais bien, et je me hâte de l'avouer, qu'un néoplasme cortical ne

saurait produire des accès de délire chez le premier venu, et je pense que

dans le cas présent il y avait derrière le tubercule, que j'envisage volon-

tiers comme la cause grossière et occasionnelle du délire, une prédisposi-

tion spéciale d'origine héréditaire, qui doit résulter de troubles molécu-

laires et dynamiques qui nous échappent. C'est cette prédisposition latente

au délire que la lésion a mise en éveil en lui donnant en même temps une

localisation périphérique en rapport avec son siège et une couleur empruntée

aux attributions physiologiques du cortex lésé.

EN résumé :

I. Le centre de la sensibilité musculaire du membre inférieur semble

être placé dans la partie antérieure du lobule pariétal supérieur.

II. - Les lésions corticales siégeant dans la zone psycho-motrice ou en

dehors, surtout celles-là - peuvent produire non seulement l'épilepsie

jacksonnienne, comme tout le monde l'admet, mais des accès typiques de

grand mal.

">"'III. La différence entre l'épilepsie partielle et le grand mal, bien

qu'importante au point de vue du traitement, est au fond purement théo-

rique.

IV. - Les lésions très limitées du cortex sont capables de faire éclater

un délire, et de lui communiquer une couleur en rapport avec leur loca-

lisation.

- APPLICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE

A L'ÉTUDE DES ANOMALIES DIGITALES

PAR

ALBERT LONDE et ' HENRY MEIGE.

Nous avons déjà eu l'occasion d'insister, l'an dernier, sur l'utilité de la

radiographie pour l'étude des anomalies digitales (1). Ce procédé d'inves-

tigation clinique, permet d'élucider aujourd'hui, rapidement et exacte-

ment, le rôle que les pièces squelettiques jouent dans les déformations des

extrémités. Grâce il lui, en effet, on arrive à connaître d'une façon pré-

cise le nombre, le siège, la forme et la structure des segments osseux

normaux ou anormaux.

C'est déjà un premier avantage que de pouvoir donner une description

complète de la difformité, portant non seulement sur sa morphologie

extérieure, mais encore sur la disposition de ses parties profondes.

La radiographie révèle ainsi nombre de particularités que les procédés

d'examen usités d'ordinaire ne permettent guère de prévoir. L'inspection

et la palpation dont il fallait se contenter jusqu'alors ne fournissaient que

des renseignements vagues, parfois même erronés, sur la charpente des

extrémités anormales. Les seuls exemples qui aient été convenablement et

complètement décrits sont ceux dont on a pu faire une dissection post

mortem. Ils sont en petit nombre et cela se conçoit, les anomalies digitales

ne constituant pas une maladie capable de conduire à l'amphithéâtre ceux

qui en sont porteurs.

Cependant le nombre des sujets atteints de malformations des extré-

mités est relativement élevé, et il y aurait un réel intérêt à grouper en-

semble tous les cas analogues : peut-être arriverait-on quelque jour, en

compulsant tous ces documents, à entrevoir les lois qui régissent ces ano-

malies évolutives.

(1) ALBERT LONDE et Henry Meioe, Applications médicales de la méthode de Ramt-

gen. Radiographies des extrémités d'un sexdigilaire . Nouv. Iconographie de la Salpê-

trière. T. X, n°l, janvier-février 1897 (5 radiographies).

APPLICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE A L'ÉTUDE DES ANOMALIES DIGITALES 35

Mais la radiographie des anomalies digitales a surtout des conséquences

pratiques importantes au point de vue chirurgical.

Le temps n'est plus où les interventions dirigées contre les malforma-

tions étaient considérées comme des opérations de complaisance. Si des

chirurgiens, comme Boyer et Nélaton, ont pu conseiller de s'abstenir dans

les cas de ce genre, c'est qu'ils avaient à redouter des dangers que les pré-

cautions antiseptiques actuelles ont considérablement amoindris. Mieux

valait en effet respecter une difformité gênante ou simplement disgracieuse

que d'exposer le porteur de cette infirmité à tous les risques d'une infec-

tion.

Cette prudence, très légitime autrefois, n'est plus de mise aujourd'hui

et l'on n'hésite plus à opérer les doigts surnuméraires ou soudés. On a

même prétendu, trop hâtivement peut-être, que de- telles opérations, non

seulement amélioraient l'état du sujet, mais qu'elles pouvaient préserver

sa descendance de malformations similaires ? C'est admettre un peu trop

catégoriquement la transmission héréditaire des caractères acquis. Or,

cette grave question est encore trop litigieuse pour qu'on puisse y trouver

un argument valable en faveur de l'intervention.

Sans escompter ces bienfaits hypothétiques, on est cependant autorisé

aujourd'hui à proposer une opération qui, pratiquée avec toutes les pré-

cautions nécessaires, aura généralement pour résultat un perfectionne-

ment pratique doublé d'un avantage esthétique.

Mais auparavant, le chirurgien devra toujours demander des rensei-

gnements à la radiographie.

Donnant des indications certaines sur la disposition squelettique, celle-

ci lui permettra de se diriger en toute assurance ; c'est elle surtout qui

devra décider de l'opportunité de l'opération.

Dans un cas de syndactylie par exemple, il importe, avant de chercher

à libérer un doigt de son voisin, d'être fixé sur l'indépendance et sur le

nombre des phalanges accolées sous les téguments. Les épreuves radiogra-

phiques en pareille occurrence réservent souvent bien des surprises. Telle

pièce osseuse sur laquelle on croyait pouvoir compter n'existe pas, ou

bien se trouve intimement confondue avec un os voisin.

La technique de l'opération apparaît alors toute différente de celle

qu'on avait imaginée; au lieu d'une simple incision, il faudra, selon la

circonstance, entreprendre une désarticulation, une résection, etc. Le pro-

nostic opératoire, difficile à donner en s'appuyant sur les procédés d'in-

vestigation ordinaires, se trouve singulièrement facilité par l'examen d'une

radiographie.

Le chirurgien assurément ne doit pas limiter son examen à celui du

squelette. Dans le cas de la syndactylie que nous avons choisi, il est clair

36 ALBERT LONDE ET HENRY MEIGE

qu'il ne suffit pas de s'assurer de l'indépendance des pièces osseuses. Une

intervention, ayant pour but de séparer les doigts accolés, n'aura'de valeur

que si chacun des doigts, pris isolément, est, après l'opération, capable de

mouvements; autrement dit, s'il existe pour chaque doigt des tendons

correspondant aux muscles fléchisseurs et extenseurs.

La radiographie n'est pas parvenue jusqu'à ce jour à donner des ren-

seignements précis à cet égard. On peut espérer cependant arriver, par

des perfectionnements successifs, ci rendre visibles sur les épreuves les

détails des parties molles dont la connaissance ne sera pas moins utile

que celle des pièces squelettiques.

Mais, dès à présent, la possibilité de connaître exactement la disposi-

tion de la charpente osseuse, constitue un élément de diagnostic de réelle

importance et facilite singulièrement la tâche de l'opérateur.

Le double intérêt, à la fois scientifique et pratique, que présentent les

radiographies de malformations digitales, nous a engagé à soumettre aux

radiations de Roentgen tous les cas que nous avons pu rencontrer jus-

qu'à ce jour. 1

Outre le sexdigitaire dont nous avons rapporté l'histoire (1), nous rappel-

lerons le cas de syndactylie publié par MM. F. Raymond et P. Janet sous

le titre : Déformation des mains en pinces de homard chez une épilepti-

que (2). (Fig. 1.)

(1) Voy. plus haut Loc. cit.

(2) Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière. T. X. Ne 6, 1897.

Fig. 1. - Ectrodactylie et Syndactylie affectant la disposition de la main « en pince

de homard ». (Obs. de F. RAYMOND et P. J.NEl'.)

\oc;v. ICOOGItAI'illC JE LA SLICINIÎ-ItF T. : \1. 1'1. III

IvItlUltlJrllt ? 1.

'Pb"¡"r ? I, 'JI ? l111/.I

ANOMALIES DIGITALES

(A. Lomle et II. blcigc.)

Polyd(1{tylie.

Auriculaire surnuméraire ¡/ 111 mniu droite. (.\[, Lnr...)

APPLICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE A L'ÉTUDE DES ANOMALIES DIGITALES 37

De même, une observation d'Hypertrophie congénitale des doigts médius

et index de la main gauche par M. R. Cestan (1).

On trouvera dans le lovez de la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière

les reproductions en photoLypie des radiographies qui ont été faites en ces

occasions.

Les exemples nouveaux que nous allons rapporter sont au nombre de

quatre :

I. Un cas de polydactylie : sexdigitaire complet ; auriculaire supplé-

,mentaire aux deux mains et aux deux pieds ; orteils « en coup de vent »

au pied gauche.

II. - Un autre cas de polydactylie : annulaire supplémentaire aux deux

mains et aux deux pieds; auriculaire supplémentaire dénué de squelette

à la main gauche.

III. Un cas de syndactylie des doigts index, médius et annulaire, ac-

compagné d'arrêts de développement et de changements de direction des

doigts. '

IV. Un cas d'ectrodactylie de la variété dite « en pince homard ».

Didactylie incomplète.

I

Le premier cas est celui d'un sexdigitaire complet (six doigts à chaque

extrémité) offrant de grandes analogies avec l'exemple que nous avons

rapporté antérieuement.

Le sujet, L., âgé de 23 ans, a eu deux frères, morts aujourd'hui, et qui

étaient porteurs de la même malformation. Il a deux soeurs qui, ni l'une

ni l'autre, ne présentent rien d'anormal, ainsi que ses parents et ses

grands-parents.

Dans sa jeunesse, il fut opéré de son doigt supplémentaire de la main

gauche.

Actuellement, il est encore porteur d'un sixième doigt à la main droite et

aux deux pieds.

A la main droite, ce doigt surnuméraire se détache du bord cubital, en

dehors et un peu au-dessus de l'auriculaire. Ce dernier, recourbé en demi-

flexion, ne peut que très difficilement être étendu. Il est moins long que

l'auriculaire, il ne peut se rapprocher de lui et reste écarté latéralement.

(PI. m.) "

Les quatre premiers métacarpiens et le squelette des doigts normaux

ne présente aucune déformation importante. L'anomalie porte unique-

ment sur le cinquième métacarpien, au niveau de son extrémité inférieure.

.

(i) Ibid..

38 ALBERT LONDE ET HENRY MEIGE

Celle-ci se termine en effet par une tête bifide sur laquelle on distingue

deux surfaces articulaires : l'une destinée à l'auriculaire normal, l'autre

au doigt surnuméraire; cette dernière est plus saillante et dépasse notable-

ment la précédente en se dirigeant obliquement vers le bord cubital de la

main ; chez notre premier sujet, c'est l'inverse que l'on pouvait noter, la

tête métacarpienne correspondant-à l'auriculaire normal descendant plus

bas que l'apophyse où s'articulait le doigt surnuméraire. (Fig. 2.)

Dans le cas actuel, on peut se ren-

dre compte, en examinant la struc-

ture du 5e métacarpien,que la moitié

inférieure de sa diaphyse semble for-

mée par l'accolement et la fusion de

deux os ; une différence de teinte

bien visible sur la radiographie est

l'indice de cette soudure osseuse.

Elle n'est plus visible dans la moitié

supérieure de l'os qui est seulement

plus volumineux qu'à l'ordinaire.

Le doigt surnuméraire est pourvu

de deux pièces squelettiques bien

conformées, mais de moindres di-

mensions que les os correspondants

de l'auriculaire normal.

' Il n'est pas rare que les doigts surnuméraires ne soient pas pourvus de

toutes leurs pièces squelettiques. Les observations anciennes signalent

des cas où il n'existait que deux phalanges ou même une seule. Cependant

il a pu arriver qu'on ait méconnu le nombre des articles. Il convient

d'ajouter pour la décharge des observateurs, que les segments osseux pré-

sentent souvent entre eux des soudures; il était donc presque impossible

de préciser leur nombre par la simple palpation. Aujourd'hui, la radio-

graphie permet de faire sur le vivant une constatation qui ne pouvait être

établie qu'à l'examen post mortem ou au cours d'une opération chirurgi-

cale.

Les deux pieds de ce même sujet sont pourvus des six doigts ; mais les

doigts surnuméraires affectent une disposition différente à l'un et à l'au-

tre pied.

Du côté droit, la tête du cinquième métatarsien est considérablement t

agrandie ; elle est pourvue de deux surfaces articulaires distinctes où

viennent s'adapter,en dedans, le cinquième orteil normal, en dehors, l'or-

teil supplémentaire. Ce dernier présente trois segments osseux ; la pha-

lange est bien conformée, à peine plus grosse que la phalange du doigt

Pipa. 2. Polydactylie : Auriculaire sur-

numéraire chezun sexdigitaire auxquatre

extrémités. (Ohs. de A. Loaoe et II. Mr.IC;E,

janvier 1891.)

APPLICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE A L'ÉTUDE DES ANOMALIES DIGITALES 39

voisin ; il en est de même de la phalangette ; mais, ici encore, la phalan-

gine est notablement atrophiée et déformée ; elle semble faire corps avec

la tête de la phalange. Le doigt surnuméraire tout entier a cependant le

volume du cinquième orteil normal ; il chevauche sur ce dernier par son

extrémité. (Pl. y. C.)

Au pied gauche, la radiographie permet d'abord de constater une dé-

viation de tous les orteils en dehors, partant principalement sur leurs

phalanges. (Pl.y. B.). II y a là un aspect comparable à celui que Brissaud,

puis Feindel, ont décrit pour la main sous le nom de « déviation des

doigts en coup de vent » et dont un bel exemple, accompagné d'une radio-

graphie, a été publié par Boix dans ce recueil (1).

Nous n'avons pas à rappeler ici les hypothèses pathogéniques proposées

pour expliquer cette anomalie ; nous retiendrons seulement qu'elle sem-

ble reliée à un trouble du développement ou de la nutrition. Sa coexis-

tence avec un doigt surnuméraire n'aurait donc rien de surprenant. Quoi

qu'il en soit, le fait objectif qui se dégage de celte constatation, c'est

l'existence d'une déformation en masse des orteils méritant le nom d' « or-

teils en coup de vent ». Voilà encore une acquisilion nouvelle dont nous

sommes redevables à la radiographie.

Sur ce pied gauche, le petit orteil surnuméraire part, non de l'extré-

milé inférieure, mais du bord externe du cinquième métatarsien. Celui-ci

est pourvu, à l'union de son tiers inférieur avec ses deux tiers supérieurs,

d'une tubérosité saillante qui constitue la surface articulaire supplémen-

taire.

C'est là que vient s'adapter la phalange du doigt anormal, laquelle se

dirige presque verticalement en bas et se continue par une phalangine et

une phalangette soudées entre elles, et incurvées en avant.

La tubérosité métacarpienne ne paraît d'ailleurs pas être une surface

articulaire libre : la phalange doit s'y trower plus ou moins intimement

soudée.

Remarquons enfin que le doigt surnuméraire participe à la déviation

générale des orteils « en coup de vent ».

Ce mode d'articulation sur une tubérosité située sur la diaphyse d'un

métatarsien est à rapprocher de celle de l'auriculaire surnuméraire que

nous avons constatée sur la main gauche du sujet dont nous avons publié

les radiographies l'an dernier.

(1) E. Boix, Déviation des doigts « en coup de vent » et insuffisance de l'aponévrose

palmaire. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, t. X, p. 183.

40 ALBERT LONDE ET HENRY MEIGE

II

La planche IV (A et B) représente les mains d'une femme qui porte à

droite et à gauche deux anomalies différentes.

Il s'agit encore de polydactylie. Mais ici, le doigt surnuméraire ne part

pas du bord cubital, il prend naissance entre les deux derniers doigts de

la main : c'est vraisemblablement un annulaire supplémentaire.

A la main droite, la déformation est particulièrement intéressante. Les

deux annulaires, le normal et l'anormal, affectent une disposition qui

rappelle, en apparence tout au moins, celle qu'on décrit sous le nom de

« pince de homard ». Mais ce n'est qu'une ressemblance, car tous les

autres doigts de la main sont normaux et dans la « pince de homard »

véritable, ceux-ci font généralement défaut en totalité ou en partie. En

outre, les deux mors de la « pince de homard » sont mobiles, tandis

qu'ici il n'en est rien.

La radiographie rend bien compte du squelette de cette anomalie. Les

deux phalanges, intimement soudées par leurs extrémités supérieures,

s'écartent en formant entre elles un angle obtus ; à leurs extrémités infé-

rieures s'articulent les phalangines prolongées par les phalangettes qui

se rapprochent de façon à former avec les phalanges un quadrilatère os-

seux ouvert en bas.

Il est presque impossible de dire lequel de ces deux doigts correspond

à l'annulaire réglementaire, car le doigt qui touche au médius n'est pas

moins déformé que son satellite ; ses deux derniers segments osseux sont

cependant un peu plus gros. Quant à la fourche formée par les deux

phalanges, elle est composée de deux branches égales en longueur et

en volume. Leur base d'implantation présente du côté du métacarpien

une double surface articulaire concave séparée par une crête. Le qua-

trième métacarpien s'articule sur la cavité articulaire située du côté de

l'auriculaire, l'autre cavité ne correspond pas au métacarpien, mais à un

petit tubercule osseux, isolé, qui s'articule lui-même, sans y adhérer, à

la tête métacarpienne.

Le quatrième métacarpien est aussi anormal ; sa diaphyse est amincie ;

elle est bordée d'une ligne sombre qui indique un épaisissement du tissu

compact de l'os plus accentué que dans les autres métacarpiens ; en outre

l'extrémité inférieure présente du côté du médius une saillie destinée à

l'articulation du tubercule osseux isolé que nous avons signalé. Ce der-

nier représente, à n'en pas douter le vestige d'une tête de quatrième mé-

tacarpien supplémentaire.

A la main gauche, l'anomalie digitale est tout autre. Il s'agit bien en-

core d'un annulaire surnuméraire; mais ce doigt n'est pas intimement

Nous. ICONOGRAPHIE DE LA S.1LI'I.TIilLltfi T. XI. Pl. IV

Radiog. A. Lourle 'Pbotocol/, l3crtbnurl

A. Maiu gallebe, (NI", Esii ...) B Main dioite. (IUO Esn...)

Annulaire et rudiment de 4c metic.irpieii supplémentaires. Annulaire supplémentaire formant pince de homard avec l'annulaire normal.

ANOMALIES DIGITALES

Polydactylie.

(A. Londe et II. Neige.)

Nouy, ICONOGRAPHIE DE LA SALFETKLLRE T. XI. Pl. V

RadlOg..1. Londe `PGnlaroll. `I3rUbaurl

A. `l'ierl guutbe. (111. Esn...) B. 'l'rtrlgnrrrl.`e. ( : '1. Lac ? ) C. `l'rrvl drnrl. (M. Lare...)

l orteil et rudiment de 4c métatarsien supplémentaires. 5 orteil supplémentaire. SI. orteil supplémentaire.

ANOMALIES DIGITALES

Polydactylie des pieds.

(A. Londe et II. Aleige.)

MASSON & çiC1 Editeurs

APPLICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE A L'ÉTUDE DES ANOMALIES DIGITALES 41

soudé à son congénère ; il semble plutôt se rapprocher de l'auriculaire,

et à ne considérer que les apparences extérieures, on est tenté de croire

qu'il s'agit du petit doigt. ·

La radiographie permet de trancher la question. En effet, si l'on consi-

dère le squelette du métacarpe, on voit qu'il est régulièrement constitué;

en particulier, le cinquième métacarpien se continue sur le bord cubital

de la main par une phalange, une phalangine et une phalangette, l'en-

semble formant l'auriculaire normal. Mais entre le lui" et le 5° métacar-

pien, on distingue nettement une tête métacarpienne adventice qui se

prolonge par un rudiment de corps dirigé vers le 4° métacarpien. Cette

masse osseuse est peu compacte, comme l'indique sa plus grande trans-

parence. Sur cet os rudimentaire s'articule une phalange, et à celle-ci

vient se souder une phalangine ; une phalangette est articulée à cette der-

nière.

Ainsi se trouve constitué le doigt surnuméraire où nous remarquons

encore la soudure des deux premiers segments osseux, phalange et pha-

langine.

Les os qui le constituent sont de volume moindre et de transparence

plus grande que ceux des autres doigts.

La direction et la forme du métacarpien rudimentaire sur lequel ce

doigt anormal s'articule permet de considérer ce dernier comme un an-

nulaire supplémentaire. La radiographie montre clairement que le corps

ébauché de ce métacarpien est dirigé dans l'espace qui sépare le 5e du

4e métacarpien, du côté de ce dernier os.

Cette hypothèse est encore confirmée par l'examen des pieds. La radio-

graphie reproduite PI. V. A. représente le pied gauche de la même femme,

et, en vertu d'une loi de symétrie presque constante dans les anomalies

digitales, on y retrouve un quatrième orteil supplémentaire affectant une

semblable disposition.

Dans l'intervalle qui sépare le 4e du 51j métatarsien, on aperçoit un ru-

diment de métatarsien supplémentaire dont la tète, située à la hauteur

de la tète du 5e métatarsien, se prolonge par un corps effilé qui se perd

dans les parties molles. Sur cet os rudimentaire s'articule une phalange,

puis viennent une phalangine et une phalangette soudées en une masse

confuse, le tout constituant un orteil adventice qui chevauche entre le

4," et le 5e orteil. Orteil et métatarsien supplémentaires sont encore de

plus petit volume et de densité moindre que les autres os du pied.

La Fig. 3 montre la configuration extérieure du pied gauche et, à che-

val sur le 4° et le 5" doigt, l'orteil surnuméraire dont l'extrémité libre,

pourvue d'un ongle bien formé ne dépasse guère la racine des deux pré-

cédents. .

42 ALBERT LONDE ET HENRY MEIGE

L'examen de la radiographie ne révèle l'existence que d'un doigt sur-

Z) - .. ?

numéraire a la main gaucne. uepen-

danl l'inspection de la main du sujel

montre qu'il existe encore un autre

doigt supplémentaire. Ce dernier à

la vérité est complètement dépourvu

de squelette et n'est représenté que

par une excroissance charnue accolée

au bord cubital du petit doigt, et

terminée par un rudiment d'ongle.

La photographie ordinaire repro-

duite Fig. permet d'apprécier la

configuration extérieure de ces cu-

rieuses anomalies digitales : Ú la

main droite, un annulaire bifurqué

en Y ; à la main gauche, un bouquet

digital formé de deux doigts char-

pente osseuse et d'un appendice

charnu pauvrement ongulé.

On voit, par cet exemple, qu'il

Fig. 3.

4 orteil supplémentaire et rudimentaire.

(Obs. 11. A. Londe et IIe.niiy l\I¡;IGE,)

Fig. 1.

Annulaire supplémentaire à la main droite ; annulaire et auriculaire charnu surnu-

méraires à la main gauche. (Obs. II. A. Lom et Henry Meige.)

NOLV. ICOOGRAIJHIE DE LA SAf 1 ? TRIÈRE

T. XI. Pl. \'1

A

B

C

Rrdn;rnr61nc A. Londe

9'lmlnrnll. `l3cr llml

ANOMALIES DIGITALES

(A. Londe et H. Meige )

A et B. Syndactylie ci vices de développement multiples des doigts. (lI. Tip...).

C. Eilrnrlrrrtlie : Malformation eu «pince de homard u.

NOUV. IC01\OGRAl'IlIE DE LA S.1L1'I.fItILRL

T. XI. Pl. VII

'Phototype ue· ? 1. Londe

'Pba/olOll. l3crthnurl '

ANOMALIES DIGITALES

Syndactylie et vices de développement des doigts.

MAISON rie Fditl"'111<;

APPLICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE A L'ÉTUDE DES ANOMALIES DIGITALES 43

est utile, dans la description des anomalies digitales, de mettre en paral-

lèle les renseignements fournis par la photographie ordinaire et ceux que

donne la radiographie.

III

A ces exemples de polydactylie nous ajoutons un cas de syndactylie.

Il s'agit d'une Bretonne, idiote, présentant plusieurs anomalies de

développement de la face et des extrémités. Nous n'insistons pas sur les

premières dont la photographie reproduite Pl. VII peut donner une idée.

Les anomalies des mains sont multiples. Outre la syndactylie qui porte

sur les doigts index, médius et annulaire, des deux côtés, il existe des mal-

formations considérables dans le nombre, le volume el la direction des

pièces squelettiques des doigts. (Pl. VI. A. B.)

Les métacarpiens sont, eux aussi, très déformés ; leur longueur, leur

courbure diffèrent notablement de la normale. Nous ferons remarquer

surtout le petit volume et la brièveté du quatrième métacarpien, à droite

comme à gauche ; cet os est formé d'un tissu moins compact que celui de

ses voisins ; du côté droit, il chevauche au-dessus du troisième métacar-

pien ; toutes les tètes métacarpiennes sont déformées et offrent des surfaces

d'articulation irrégulières.

A la main gauche, les premières phalanges sont bizarrement conformées.

Les deuxièmes phalanges semblent faire complètement défaut ou sont

intimement confondues avec les dernières, celles-ci sont réduites à des tu-

bercules rudimentaires. Les ongles existent cependant.

Il est presque impossible de décrire la charpente osseuse des doigts de

la main droite, l'arrêt de développement ayant complètement bouleversé

sa texture et sa forme.

La même difficulté se présente pour l'examen des deux pouces dont les

deux segments phalangiens sont à la fois atrophiés et déviés.

IV

Un dernier exemple se rapporte à un cas d'ectrodactylie observé chez

un autre idiot de Bretagne. (Pl. VI. C.).

L'anomalie porte ici, non seulement sur les doigts, mais sur la main et

même sur le squelette du poignet. C'est une « pince de homard » véritable.

Le massif osseux du carpe, d'une lecture déjà malaisée sur les radiogra-

phies d'individus sains, ne peut guère se prêter à une description rigou-

reuse.

Sur le bord radial s'articule une courte pièce osseuse, ébauche d'un

premier métacarpien qui se prolonge par une seconde pièce plus petite

dirigée en dedans et constituant l'une des dents de la pince.

44 ALBERT LONDE ET HENRY MEIGE

Sur le bord cubital, un cinquième métacarpien informe se détache, et,

après lui, un segment osseux recourbé en sens inverse du précédent forme

la dent opposée de la pince.

Ces deux appendices peuvent être considérés comme les vestiges d'un

pouce et d'un auriculaire; ils sont pourvus d'ongles, d'ailleurs très atro-

phiés. Enfin, la masse osseuse du carpe présente trois saillies mamelon-

nées entre les deux mors de la pince : ce sont les seuls vestiges des trois

métacarpiens intermédiaires.

« Des anomalies de ce genre ont été signalées par les auteurs. Polaillon

en rappelle plusieurs cas d'après Morel-Lavallée, Menière, Annaudale

(Fig. 5), Gueniot (-1).

On peut y ajouter pour mémoire, l'observation publiée par A. Sou-

ques et H. Leclerc (2) dans ce recueil, à laquelle se rapporte la Fig. G.

Le présent travail était déjà sous presse lorsque nous avons eu connaissance d'un

cas récent d'anomalie digitale opéré par le Dr Phocas (de Lille), après examen radio-

graphique de la difformité (3).

Il s'agit d'un enfant âgé de 5 mois, bien portant, porteur d'un pouce bifide du côté

droit.

Le diagnostic de la malformation a été facilité par la radiographie. L'enfant présen-

(1) Dict. encycl. des sc. méd., art. Doigt, p. 131.

(2) A. Souques et HENRI LECI.EliC, Un cas de bidaclylie de la main droite. Nouv.

Iconogr. de la Salpêtrière, 1894, p. 244.

(3) Phocas, Difformités congénitales des doigts el pouce bifide. Nord médical, le, fé-

vrier 1898.

Fig. 5. - « Pince de homard », d'après

Temperly, in traité (I'Annaudaie. (ex Die[.

enc. des se. méd., art. Doigt.)

Fig. 6. - Un cas de bidaclylie de la main

droite (cas de A. Souques et II. Leclerc.)

APPLICATIONS DE LA RADIOGRAPHIE A L'ÉTUDE DES ANOMALIES DIGITALES 45

tait une division de la seconde phalange du pouce. Le métacarpien, la première pha-

lange et les articulations correspondantes étaient normales, de la même longueur que

celles du côté opposé. La seconde phalange était bifurquée régulièrement, de manière

à représenter deux secondes phalanges placées l'une à côté de l'autre. Chacune de ces

phalanges était pourvue d'une articulation spéciale et d'un ongle bien conformé ; entre

les deux petites phalanges existait un sillon. Ces deux petites phalanges beaucoup plus

petites que la seconde phalange de la main gauche ne remuaient pas séparément. Les

tendons se divisaient probablement pour s'attacher par une bifurcation aux deux pha-

langes.

Cette difformité congénitale rentre dans la classe des pouces bifides, dont la division

porte sur la seconde phalange sans intéresser la première.

Cette déformation n'était pas héréditaire. Aucun des antécédents de l'enfant n'avait

présenté un vice de conformation quelconque, au moins d'après le dire des parents.

Mais, la mère, au 3- mois de la grossesse, eut peur, paraît-il, d'un lapin écorché vif

qui se débattait. Son attention a été attirée sur les pattes de ce lapin et depuis cette

époque elle a pressenti un vice de conformation sur son enfant. « Sans admettre tous

les racontars, dit M. Phocas, il nous semble qu'il n'y a pas lieu de rejeter toujours la

notion de l'influence morale de la mère retentissant sur la conformation du foetus. »

M. Phocas croit d'ailleurs qu'on ne doit pas repousser l'idée de la transmission des

difformités acquises.

Au point de vue de l'intervention chirurgicale, cet auteur se déclare partisan de

l'intervention, d'une façon générale.

Dans le cas actuel, l'opération a eu pour but d'accoler les deux doigts contigus et de

reconstituer un doigt normal ; elle a parfaitement réussi.

En ce qui regarde l'utilité de la radiographie dans les interventions de ce genre,

M. Phocas dit formellement :

« A l'aide de ce moyen d'investigation, il est facile de préciser la connexion des

doigts supplémentaires avec le squelette de la main et d'acquérir des notions que le

simple palper ne démontre pas toujours. »

Au moment où parait ce fascicule, une autre observation d'anomalies digitales vient

d'être publiée, par F. JAYLE et C. Jarvis (Presse médicale, 26 février 1898).

Il s'agit d'un cas d'ecti-odactylie des deux pieds accompagnée d'ecl1'odactylie avec

syndactylie de la main droite. Cette observation est accompagnée de photographies et

de radiographies des extrémités malformées, très intéressantes à consulter.

Une radiographie de doigts syndactyles (cliché Radiguet) est reproduite dans le

journal La Radiographie (10 janvier 1898).

SENS STÉRÉOGNOSTIQUE-ET CENTRES D'ASSOCIATION

PAR

GEORGES GASNE,

Chef de clinique à la Salpêtrière.

L'hystérie réalise parfois des dissociations de symptômes que ne sau-

raient obtenir les plus habiles expérimentateurs. Or quel que soit le mé-

canisme des phénomènes hystériques, il est difficile de ne pas les rapporter

au moins au fonctionnement défectueux de territoires anatomiques ner-

veux ayant une certaine autonomie. Sans vouloir donner plus de valeur

f qu'il ne faut à un argument de cet ordre, il semble que l'existence d'un

symptôme isolé, pur, ne puisse guère s'expliquer, même s'il n'a été cons-

taté que chez des hystériques, autrement que par l'existence d'un centre,

d'un territoire limité tenant sous sa dépendance le symptôme en ques-

1 tion.

Dans les deux observations qui suivent nous avons trouvé une dispari-

tion complète du sens stéréognostique et du sens stéréognostique seul,

toutes les autres sensibilités cutanée, musculaire, articulaire étant conser-

vées. Evidemment la notion du relief, l'appréciation par le toucher de la

forme des objets ne sont pas le faitd'une sensation simple primitive, elles

ne peuvent se former que par un rapprochement entre les sensations

éprouvées et celles de divers ordres perçues déjà autrefois au contact d'ob-

jets semblables. Ce sens stéréognostique suppose donc la mise en jeu non

pas d'un centre de sensibilité mais d'un centre de mémoire et d'associa-

'. tion. Or la réalité de ces centres en tant que territoires anatomiques dis-

, tincts localisables à la surface des hémisphères est encore en question.

Observation I. - Aron..., de 36 ans, employé d'octroi, sans antécé-

dents héréditaires et personnels dignes d'être relevés, vient nous consulter

parce qu'il ne peut plus se servir de sa main gauche. Il y a un mois et demi

en voulant retenir un paquet qui tombait, il fit un mouvement brusque et il

ressentit aussitôt « quelque chose de bizarre » dans tout le membre supérieur

gauche ; depuis ce moment il reste inhabile, laisse échapper tout ce qu'il tient

dans la main de ce côté, sans ressentir du reste de douleur, bien que les 3e, 4° et

5e doigts lui paraissent légèrement engourdis.

SENS STÉRÉOGNOSTIQUE ET CENTRES D'ASSOCIATION 47

Nous étudions la force musculaire, elfe parait conservée dans tous les seg-"

ments du membre malade ; toutes les phalanges se fléchissent et s'étendent

normalement, avec assez d'énergie. Le dynamomètre donne 29 de ce côté con-

tre 35 à droite, mais notre malade exerce surtout sa main droite.

La sensibilité au premier abord ne paraît pas troublée davantage, le tact est

parfaitement conservé ainsi que la sensation douloureuse développée par la

piqûre, et la sensation thermique; la localisation des points explorés est par-

faite. Nous avons recherché l'état de la sensibilité articulaire en imprimant des

mouvements aux diverses phalanges, les muscles étant dans le relâchement;

ces mouvements sont très bien perçus ; la moindre résistance aux mouvements

volontaires est également accusée par le malade (sensibilité musculaire con-

servée).

Le sens stéréognostique est par contre absolument absent ; qu'on mette dans

la main des objets très usuels, une montre, une clef, une pièce de monnaie, un

crayon, du bois, de l'étoffe, du papier que la main droite reconnaît instantané-

ment, le malade ne peut dire ce que tient sa main gauche; il dit c'est chaud,

c'est froid, c'est lisse, mais je ne saispas ce que c'est.

En face d'un tel symptôme isolé l'idée de l'hystérie s'imposait; ce malade

n'en a aucun des stigmates ordinaires, mais il présente un trouble des mou-

vements oculaires sur lequel M. Raymond a déjà attiré l'attention comme carac-

téristique de la grande névrose, c'est l'abolition des mouvements volontaires

des yeux absolue pour l'élévation et la convergence, et marquée pour les autres

mouvements ; tant que son attention n'est pas attirée la musculature oculaire

fonctionne parfaitement ; dès qu'on le prie de fixer un objet déterminé, surtout

s'il est placé au-dessus du plan horizontal passant par ses yeux, ceux-ci res-

tent immobiles. <

Une maladie inflammatoire antérieure explique l'inégalité pupillaire et la dé-

formation de l'iris; les réactions à la lumière et à la distance sont normales ainsi

que le fond de l'oeil et l'acuité visuelle.

Observation II. - Pic... âgée de 41 ans, sans antécédents personnels ou

héréditaires notables. Le 23 juin dernier, après quelque fatigue, la malade qui

avait déjà ressenti quelques engourdissements dans le bras gauche est prise

dans la journée de contracture du côté gauche (la face, le bras et la jambe).

Elle était raide « comme un morceau de bois » et insensible à la piqûre. Le len-

demain, elle peut marcher n'éprouvant plus qu'une certaine raideur de la jambe

et une hyperesthésie des membres et du tronc rendant tout contact, même des

vêtements, douloureux du côté primitivement contracture et insensible. Depuis

ce moment elle a toujours « comme l'onglée » la main gauche et tout ce qu'elle

veut saisir de cette main lui échappe.

Nous constatons d'abord que les deux membres inférieurs se comportent éga-

lement bien, même motilité, même absence de troubles- de sensibilité, mêmes

réflexes rotuliens un peu forts. La main gaucho n'amène que 22 au dynamomètre

tandis que la droite amène 3, mais toutes les articulations se meuvent nor-

malement.

9

48 G. GASNE

. La sensibilité au tact est parfaitement normale, la piqûre est douloureuse,

et bien localisée ; il y a à gauche sur l'avant-bras et la main une certaine hy-

peresthésie au froid et au chaud dont les sensations restent persistantes. La sen-

sibilité articulaire et musculaire est très bien conservée, de même que la notion

de position dans l'espace, la main gauche est toujours immédiatement saisie par

la main droite dans quelque direction qu'on la mette. Le compas de Weber

marque un écart plus' considérable au niveau de la main et de l'avant-bras

gauche avant que la malade perçoive les deux piqûres.

. Le sens stéréognostique est complètement aboli. La main gauche ne reconnaît

ni une allumette, ni un crayon, ni une pièce de monnaie, ni une bille d'ivoire,

'elle ne distingue pas la soie du coton ou de la laine. La malade ne peut que

dire : c'est chaud, c'est froid.

Nous avons noté déjà les sensations subjectives de froid perçues dans le

membre supérieur gauche, que la malade est obligée de couvrir plus que

l'autre ; il y a en même temps une certaine hyperesthésie, le gant gauche doit

être très large, ce gant trop juste est horriblement pénible.

Aucun trouble de réflectivité. Aucun trouble trophique.

On ne relève chez cette malade aucun autre trouble de la santé qu'une certaine

diminutionde la mémoire coïncidant avec des cauchemars troublantconstamment

son sommeil, et des colères fréquentes. Il y a un léger tremblement des doigts,

un état d'obésité assez accentué. Négation de tout excès alcoolique.

De ces observations il résulte qu'il existe, isolable, une sensibilité spé-

ciale qu'on peut appeler sens stéréognostique, et qui consiste dans l'ap-

préciation de la forme des objets; mais c'est là une sensation complexe et il

n'est pas inutile d'insister sur ce fait dans l'élude des diverses anesthésiés

que, dans une sensation même simple, il est aisé de distinguer deux élé-

.ments au moins, d'une part l'impression apportée par les filets nerveux

périphériques, d'autre part l'élaboration de cette sensation, sa synthèse avec

les images des autres sensations données par le même objet et avec celles

des sensations antérieures plus ou moins semblables. C'est ainsi que la

notion de tact, de douleur, de température, que la localisation de ces sensa-

tions à tel ou tel point de la peau peuvent être troublées par des mécanismes

différents ; encore faut-il remarquer que la peau n'a pas le privilège de ces

sensations dites simples, les surfaces articulaires ou les ligaments qui les

unissent, les muscles sont sensibles. Si cette sensibilité a élé niée, c'est

qu'on l'a confondue avec les sensations complexes que les auteurs ont

réunies sous le nom de sens musculaire, et la notion d'une contraction des

muscles et de la mesure même de celle contraction me paraît indéniable.

Il suffit d'avoir recherché la sensibilité articulaire (chez les ataxiques par

exemple) pour savoir qu'il faut à chaque instant se mettre en garde contre

l'artifice dont ils usent pour reconnaître les mouvements imprimés à leurs

SENS STÉRÉOGNOSTIQUE ET CENTRES D'ASSOCIATION 49

articulations et qui consiste justement à mettre en état de tension les

muscles moteurs de celles-ci, de sorte que de la notion acquise du fait de

cette tension plus ou moins forte ils déduisent la position de l'article.

Mais à l'aide de ces sensations en quelque sorte élémentaires : sensibi-

lité cutanée avec ses modes délicatement différenciés : tact, pression,

douleur, température, sensibilité articulaire, sensibilité musculaire,l'esprit

élabore une sensation plus complexe, il les réunit, les associe aux sensi-

bilités de même ordre ou d'ordre différent, visuel, olfactif,moteur, etc., dont

il a gardé le souvenir ; il apprécie le relief, la forme, la nature de l'objet, 1 Il

il le reconnaît, il a une nouvelle sensibilité, la sensibilité stéréognostique.

C'est cette sensibilité stéréognostique dont nous voudrions chercher la

localisation. Pour cela il faudrait d'abord l'isoler des sensations élémen-

taires à l'aide desquelles elle est formée. Que les ataxiques aient perdu

l'appréciation de la forme des objets il n'y a rien là de surprenant, leur

peau sent mal ou pas du tout, leurs articulations se meuvent sans qu'ils

se doutent de leur position, ils n'ont donc plus aucun élément pour con-

naître l'objet qu'on a mis dans leur main ; joignez à cela que souvent leur

sensibilité musculaire n'est pas intacte, et que, surtout pour les petits

objets : aiguilles, pièces de 0 fr. 50, elle est mise en jeu de façon trop dé-

... licate, ce qui explique justement qu'ils reconnaissent plus facilement les

objets volumineux comme un porle-monnaie ou un couteau, tandis qu'ils

\ ne peuvent boutonner le bouton de leur chemise ou épingler leur cravate.

- Et ces mêmes signes nous les rencontrons chez la plupart des hémi-

plégiques organiques, chez qui la précision des mouvements plus quel-

quefois que la force de ces mouvements est troublée surtout lorsqu'on

soustrait les membres au contrôle de la vue. Nous soignons en ce moment

un syphilitique qui a été frappé d'hémiplégie droite il y a cinq mois

environ : il fait mouvoir aujourd'hui, grâce à une rééducation attentive,

C : 1acun des segments de son membre supérieur droit, il peut saisir des

objets de faible dimension comme un porte-plume, une allumette, une

épingle, mais il lui est impossible de se boulonner parce qu'il ne voit pas

le.boulon' qu'il doit manoeuvrer. Si on étudie sa sensibilité, on trouve à

côté d'une hypoesthésie cutanée assez notable l'insensibilité absolue des

articulations et même des muscles qui les mobilisent.

Il ne faut pas s'appuyer sur de tels faits où les sensations élémentaires X

ayant disparu la sensation complexe ne saurait exister, pour localiser le

sens stéréognostique et nous serons obligés de nous souvenir de cette re-

marque en étudiant les récents travaux sur ce sujet. Tout concourt cepen-

dant à nous faire placer ce centre nouveau dans le manteau cortical des

hémisphères.

xi 4

50 G. GASNE

*

* *

A l'ancienne conception du^cerveau, centre confus de la pensée et

de la motilité volontaire, s'est substituée la doctrine des localisations céré-

brales. S'il est difficile, comme lefait remarquer Van Gehucliten,de recon-

naître dans la structure de l'écorce grise des différences sensibles d'une

région à une autre, les observations anatomo-cliniques, les expériences

physiologiques nous permettent de donner aux territoires corticaux une

'valeur fonctionnelle bien différente. Un point du moins est acquis défini-

tivement, nous savons que la destruction de certaines parties de l'écorce

cérébrale est suivie de la paralysie des muscles du côté opposé du corps.

Cette « zone motrice » occupe à peu près la partie moyenne de la surface

corticale.

En arrière d'elle, Meynert localisa les centres de sensibilité, l'on fil de

la zone frontale le siège de l'intelligence et pendant quelque temps on

vécut sur le schéma très simple du cerveau intellectuel, moteur et sen-

sitif.

Mais de toutes parts on interrogea avec plus de soin la sensibilité des

hémiplégiques, des anciens opérés, des animaux en expérience et pendant

que Ferrier, Betcherew, Horsley maintenaient la séparation des centres

sensitifs et des centres moteurs, Schiff et Munk nièrent l'existence de

ces derniers ; ils rapportèrent aux seuls troubles de la sensibilité les phé-

nomènes paralytiques des hémiplégiques : ceux-ci doivent à leur lésion la

perte de leur sens musculaire et les troubles de la motilité ne sont qu'une

conséquence de cette anesthésie spéciale. Entre ces théories extrêmes se

place la conception de Tripier généralement acceptée aujourd'hui, les

centres moteurs et les centres sensitifs sont superposés, un même élément

nerveux reçoit l'impression de la périphérie et la réfléchit sous forme de

mouvement.

Il est impossible de nier l'existence de troubles de la sensibilité dans

les lésions corticales suivies de phénomènes moteurs; la rapide dispari-

tion de ces troubles, leur peu d'intensité, leur modalité particulière

expliquent qu'ils aient longtemps passé inaperçus. Il résulte en effet des

thèses récentes de Aba, de Bourdicault-Dumay, de Verger, que ces trou-

bles existent au moins transitoirement dans l'immense majorité des cas

sinon dans tous les cas où la zone corticale dite motrice est lésée.

Mais cette étude ne laisse pas que d'être encore peu avancée à cause de

la difficulté où l'on est de s'entendre sur la nature des diverses sensibilités.

En particulier le mot de sens musculaire, synonyme pour certains de sens

stéréognostique, a été pris dans les acceptions les plus diverses; on l'a

employé pour désigner la perception de différence entre divers poids,

autrement dit la notion de l'effort dépensé, ce qui est pour nous la vraie

SENS STÉItÉOGNOS1'IQC ET CENTRES D'ASSOCIATION 51

sensibilité musculaire. Mais on l'a employé aussi pour désigner la force

musculaire' caractérisée par la résistance aux mouvements passifs et qui

p11'a rien à voir avec la sensibilité ; on l'a employé pour désigner la per-

ception des mouvements passifs, perception qui n'est autre que le résul-

tat de la sensibilité articulaire; on l'a employé pour désigner la notion

de position des membres et de leurs segments, dite encore le sens de

l'espace, ou la sensation de pression, et M. Aba admet que ces six

facteurs réunis concourent à former le sens musculaire ; aussi dans

les 2 observations où il noie les troubles du sens musculaire et du sens

stéréognostique comme existant à l'exclusion de tout autre trouble de

sensibilité, nous savons que la sensibilité articulaire, que la sensibilité

musculaire étaient altérées ; que, par contre, elles étaient indemnes dans

les 4 observations caractérisées pour lui par l'absence de troubles stéréo-

gnostiques et musculaires malgré la présence des troubles de la sensibi-

lité douloureuse, thermique et du sens de localisation (indication du point

où a porté la piqûre ou l'attouchement). Il n'y a donc pas à proprement

parler dans toutes ses observations de perte isolée du sens stéréognosti-

que ; il faut ajouter du reste que loin de localiser les troubles de sensibi-

lité dans les régions atteintes par le processus destructeur, l'auteur consi-

dérant'que ces troubles ont disparu rapidement a de la tendance à les mettre

sur le compte d'un « acte inhibitoire exercé par ce qui reste de la partie

lésée et par les éléments nerveux avoisinant celle-ci )J. C'est peut-être faire

la part un peu belle à l'inhibition en face d'un malade qui peul compren-

dre un interrogatoire aussi délicat que celui de la recherche des troubles

de la sensibilité. ' -

Verger qui a fait sa thèse sous l'inspiration de M. le Doyen Pitres, étudie

les anesthésiés consécutives aux lésions de la zone motrice. Sans nous arrê-

ter aux très intéressants résultats des nombreuses expériences de l'auteur

qui lui ont permis de conclure que, après l'abolition de la zone motrice, il

y a dans tous les cas des symptômes d'anesthésie ou du moins d'hypoes-

tbésie, que cette anesthésie porte sur les sensations tactiles proprement

dites, les sensations douloureuses qui sont surtout des sensations de dé-

fense n'étant pas atteintes, que la topographie en est plus diffuse que celle

des troubles moteurs, que la durée en est éphémère et parait être en rap-

port' avec l'étendue de la lésion, nous relèverons surtout cette autre con-

clusion à savoir que ce sont principalement les sensations associées qui

font défaut dans les lésions corticales, que la perte de ces notions com-

plexes, ce que l'auleur appelle t'akinesthésie, en est le caractère domi-

nant : l'akinesthésie pouvant être complète, absolue mémo si la diminu-

tion dos modes élémentaires de la sensibilité générale est peu marquée et

seule elle est localisée dans les circonvolutions cérébrales. C'est qu'en

52 G. GASNE

effet les centres rolandiques ne sont pas des centres de perception des sen-

sations brûles cutanéo-musculaires, ce sont déjà (tes centres ( association ;1

.-......... . ?

et de mémoire musculo-tactile, comme les centres rolandiques moteurs"

sont des psycho-moteurs. Il faut concevoir une série d'étapes entre les

centres de perception de chaque sensation élémentaire et les centres mo-

teurs volontaires rolandiques. Il y a donc, comme le soutient M. Pitres,,

confusion dans l'écorce cérébrale des territoires d'association et des terri-

toires de projection ; encore l'auteur est-il très prudent et s'abstient dit-

il de discuter la question de savoir si les troubles sensitifs qu'il a cons-

tatés sont un effet direct de la lésion en elle-même ou d'une répercussion

lointaine du traumatisme sur les centres si tués autre part, par voie inhibi-

trice ou par l'intermédiaire de troubles circulatoires. Rappelons qu'il a en

effet toujours constaté à côté de la perte du sens stéréognostique des trou-

bles de la sensibilité tactile et musculaire, et il est seulement en droit de

dire que la destruction de la zone rolandique n'abolit pas la perception de

la sensation brute il n'y a pas anesthésie, il y a hypoesthésie - mais

seulement la perception des variations qualitatives de cette sensation; que

c'est un centre de sensibilité perfectionnée, ce qui ne veut pas dire pour

cela un centre d'association.

M. Bourdicault-Dumay sépare nettement au contraire le sens sléréognos-

tique des sensibilités tactiles, douloureuses et thermiques de la peau et même

de la sensibilité musculaire proprement dite, uniquement mise en éveil par

la contraction des muscles, facilement perçue quand on s'oppose auxmou-

vements et différente également des sensibilités articulaires, capsulaires,

etc. Il a constaté que l'évolution des désordres de ces sensibilités élé-

mentaires pouvait être indépendante de l'évolution des troubles du sens

stéréognostique et pour expliquer ce phénomène étrange de gens pouvant

toucher un objet, le sentir, apprécier même parfois s'il est grand, petit,

mou, rond, etc., et cependant incapables de le reconnaître, il les compare

aux malades atteints de cécité, de surdité psychique.

Il y aurait dans ces cas abolition des images commémoratives tactiles

et par suite impossibilité de rapprocher les sensations éprouvées de celles

déjà produites par les objets semblables. N'y a-t-il point là la nécessité

d'une localisation corticale spéciale pour le sens stéréognostique ? Ce cen-

- tre nouveau, centre de représentations acquises, fonction d'éducation, il

faut bien admettre avec Wernike qu'il est double puisqu'avec la main saine

les objets sont immédiatement reconnus. Mais M. Bourdicault-Dumay ne

''Se contente pas d'en supposer l'existence, s'appuyant sur 2 observations

de Wernike et sur une 3e de Dubbers il en précise le siège à l'union du

tiers moyen et du tiers inférieur de la circonvolution pariétale ascendante

de l'un et de l'autre côté.

SENS STÉRÉOGNOSTIQUE ET CENTRES D'ASSOCIATION S3

Cette conclusion est-elle exacte ? Elle contredit la plupart des anato-

mistes pour qui les neurones d'association qui servent aux fonctions psy-

chiques ne seraient pas groupés en ilots séparés, mais au contraire sillon-

neraient en tous sens la substance grise des circonvolutions. La synthèse, -\

le rapprochement des sensations actuelles et des sensations passées ne

peuvent évidemment se faire que par l'intermédiaire de filets nerveux dits

d'association qui mettront en rapport les centres sensitifs divers entre eux

et avec les centres des souvenirs anciens. Les fibres d'association seront

ainsi opposées aux fibres de projection qui mettent en rapport les organes

récepteurs périphériques et les centres corticaux. Histologiquement rien

ne distingue les fibres d'association des fibres de projection, elles se con-

fondent dans la substance blanche inséparable, seule l'étude des dégéné-

rescences et l'étude du développement permettent peut-être de saisir leur

disposition.

Or M. Pitres, au congrès de Nancy en août 1896, disait de ces neurones

d'association qu'ils échappaient à la méthode anatomo-clinique, que les

fonctions qui leur sont attribuées n'étaient pas localisables, il concluait

ainsi : c'est vraisemblablement courir après une chimère que de rechercher

le siège de l'intelligence, de la mémoire, du jugement, de la volonté. Et

en février 1897 à la Société de biologie,lYl. Déjerine, se basant sur les dégé-

nérescences secondaires consécutives aux lésions de la corticatité, montre

que si seul le secteur moyen de l'hémisphère envoie des fibres de projec-

tion dans le pied du pédoncule cérébral, les secteurs antérieur et posté-

rieur sont reliés au thalamus par de très nombreuses fibres de projection;

la même année au mois de juin, avecMme Déjerine, il constate que les fais-

ceaux différenciés du centre ovale des hémisphères ne sont pas exclusive-

ment formés par une seule variété de fibres (de projection, d'association

ou commissurales), mais qu'ils constituent des faisceaux mixtes.

En face de l'aulorité incontestée qui s'attache aux noms de MM. Pitres et

Déjerine, s'élèvent la conception de Flechsig et les résultats de vingt années

de recherches sur lesquelles il s'appuie. Cet auteur montre que ce sont

les centres de perception qui se développent les premiers bientôt complétés

par. des fibres à direction centrifuge, fibres de projection. Mais ces centres

n'occupent qu'un tiers de l'écorce, un tiers de l'écorce seulement est en

rapport direct avec la conduction des impressions sensitives et avec les

mécanismes moteurs, les deux autres tiers reçoivent de ces centres sensi-

tifs des fibres myélinées, ils sont destinés à la pensée, ils ne se dévelop-

pent qu'un mois après la naissance et pour un même point reçoivent des

filets nerveux issus de cenlres de projection différents, preuve de leur

b4 G. GASNE

rôle coordinateur et élaborateur. Du reste ces centres d'association n'ac-

quièrent leur développement que chez l'homme ; chez l'animal, même le

plus élevé, ils sont beaucoup moins considérables; chez le foetus ils sont

à l'état rudimentaire, alors que déjà les sphères sellsilivo-motrices sont

constituées; ils restent stationnaires chez les arriérés, les idiots, les imbé-

ciles, ils prennent une singulière extension chez les individus dont l'in-

telligence est supérieure.

Les centres sensoriels étant les premiers à se couvrir de myéline for-

ment dans le cerveau du foetus ou du nouveau-né des ilôts distincts. Mais ces

centres sont subordonnés les uns aux autres et « non d'égale condition » :

la sphère tactile commande dès le début et garde la direction générale

pendant toute la vie, elle est la plus étendue, elle est au centre, les sphères

visuelle et auditive sont excentriques et par conséquent en rapport moins

direct avec les autres circonvolutions.

La sphère tactile qui reçoit non seulement les impressions des téguments

externes, mais aussi les impressions organiques liées à la respiration, à la

circulation, etc., comprend les circonvolutions centrales, lelobuleparacen-

tral, la partie voisine de la circonvolution du corps calleux et de la partie

postérieure des trois circonvolutions frontales, là les fibres sensitives se

mettent en connexion avec les cellules d'origine des fibres motrices.

La sphère auditive la dernière développée, n'apparaissant qu'après la

naissance, comprend la partie moyenne de la première temporale et l'oper-

cule inférieur de la scissure de Sylvius ; les fibres du nerf cochléairese ter-

minent là autour des cellules d'origine des fibres qui vont aux masses grises

du pont et au delà à l'écorce cérébelleuse et aux noyaux d'origine des nerfs

moteurs périphériques.

La sphère visuelle est sur la face interne de l'hémisphère autour de la

scissure calcarine, de là des neurones centrifuges vont à la couche optique

correspondante puis aux masses grises inférieures ou à la sphère tactile.

Flechsig explique comment la destruction de cetle zone n'amène pas de

paralysie des muscles oculo-moLeurs dont le centre serait plus loin bien

que l'excitation de cetle même zone provoque comme Munk l'a montré des

mouvements des globes oculaires.

La sphère olfactive, qui a perdu chez l'homme la prééminence qu'elle

conserve encore chez beaucoup d'animaux où elle se développe la première,

est formée du trigone olfactif, de la partie voisine de la circonvolution du

corps calleux, de la substance perforée antérieure, du repli cunéiforme et

de la partie voisine de la circonvolution de l'hippocampe.

Ces centres sont- la fois sensitifs et moteurs, les impressions recueil-

lies à la périphérie arrivent jusqu'à eux par une série de neurones cen-

tripètes superposés et de là sont réfléchies a travers les neurones centri-

SENS STÉRÉOGNOSTIQUE ET CENTRES D'ASSOCIATION 55

fuges successifs jusqu'aux muscles périphériques. Ce sont les centres ner-

veux pour les réflexes d'origine corticale (Van Gehuchten).

Tout le reste de l'écorce, les deux tiers chez l'homme de la surface hé-

misphérique, est occupé par les centres d'association ou centres psychi-

ques qui ne se recouvrent que très tard de myéline. Il y en a trois :

C'est d'abord le grand centre d'association postérieur, comprenant une

grande partie du lobe occipital, du lobe pariétal el du lobe temporal ; il

serait spécialement le siège de l'intelligence proprement dite ; ses lésions

provoqueraient des troubles de la mémoire et de l'association des idées,

l'incohérence, la démence.

Le centre d'association moyen est localisé dans l'insula de Reil, il est

surtout en rapport avec les fonctions du langage.

Le centre d'association antérieur comprenant la partie antérieure du

lobe frontal intéresserait surtout la personnalité de l'individu, ses lésions

supprimant l'attention active et modifiant le caractère.

Ces trois centres sont absolument indépendants des masses grises infé-

rieures, ils n'ont pas de fibres de projection, ils reçoivent des filets centri-

pètes venant des sphères sensibles et envoient des filets centrifuges qui y

retournent, les maintenant ainsi en dépendance immédiate.

C'est dans les centres d'association que les sensations tactiles, visuelles,

olfactives, acoustiques se réunissent, se fusionnent, sont comparées entre

elles et avec les sensations passées, ce sont les instruments de la pensée et

de la volonté. On conçoit combien ils doivent varier dans l'échelle des

êtres depuis les animaux les plus inintelligents jusqu'à l'homme, et chez

l'homme même d'un individu à un autre.

Ainsi les neurones d'association comme les neurones de projection sont

groupés en ilots séparés et par conséquent accessibles aux recherches ana-

tomo-cliniques sinon à l'expérimentation puisqu'ils sont le propre de l'hom-

me. Pendant le premier mois de l'existence les impressions diverses arri-

vent au cerveau de l'enfant et sont réfléchies ne pouvant être conservées

ni comparées, il n'y a aucun mouvement volontaire : peu à peu les fibres

d'association vont unir ces sphères sensitivo-motrices aux centres psychi-

ques permettant d'abord le souvenir puis la comparaison des diverses ima-

ges ; de nouvelles fibres partant des centres psychiques vont aux sphères

sensitivo-motrices et celles-là permettent de maîtriser le mouvement

réflexe et de provoquer le mouvement volontaire.

C'est l'étude du développement, l'apparition successive d'ilots myélines

dans le cerveau du foetus et de l'enfant qui a permis de faire la localisation

de ces centres.

Histologiquemenl on trouve quelque différence entre les centres d'asso-

ciation et les centres de projection : cellules fusiformes géantes, surabon-

56 G. G.15G ,

dance des fibres intracorticales d'association déjà signalée sous les noms de

ruban de Vicq d'Azir, de substance réticulaire d'Arnold.

Enfin si l'on peut imaginer ce que serait un individu dont les sphères

de sensibilité seraient seules détruites avec conservation des centres d'asso-

ciation ou vice versa, il faut avouer que les cas sont rares où les hasards

des destructions pathologiques ont permis de constater la réalité de la des-

cription de Flechsig. Cet auteur en relate deux : l'un dû à Heubner dans

lequel la sphère auditive gauche intacte était séparée de toutes les parties

voisines supérieures, postérieures et inférieures par un foyer de ramollis-

sement : le malade entendait et répétait les mots prononcés devant lui mais

sans en comprendre le sens et sans en garder le souvenir. L'autre dû à

Nothnagel se rapportait à un homme qui devint aveugle par ramollissement

des deux sphères visuelles et cependant conserva le souvenir de l'aspect

extérieur, des formes et des couleurs des objets vus autrefois.

Mais ce que le physiologiste ne peut faire par expérimentation, ce que

la pathologie ne peut réaliser que rarement par des destructions anatomi-

ques, l'hystérie va le réaliser et les cas que nous avons rapportés sont

des exemples frappants de la dissociation de ces centres cérébraux, les uns

centres de projection servant à la sensation simple et au mouvement ré-

flexe plus ou moins compliqué et coordonné mais involontaire, les autres

centres d'association servant à la sensation complexe formée de la compa-

raison des images présentes et passées et à la motilité volontaire.

Certes il est difficile de tirer d'un fait d'ordre purement clinique un

argument en faveur d'une thèse anatomique. Il faut avouer cependant que

l'esprit est naturellement porté à supposer qu'une fonction qui peut si

nettement s'isoler cliniquement doit pouvoir aussi s'isoler anatomique-

ment. Quoi qu'il en soit, nos observations prouvent que le sens stéréo-

gnostique résultat complexe de l'association de sensations simples actuel-

les et d'images antérieures conservées par le souvenir, peut disparaître

sans que les parties élémentaires dont il est formé aient elles-mêmes dis-

paru. Elles affirment de nouveau la nécessité de spécifier dans l'élude des

anesthésiés et principalement des anesthésies d'origine corticale ce qui ap-

partient à l'impression proprement dite des centres sensitifs et ce qui ap-

partient à l'élaboration des phénomènes perçus.

ANIYOTBOPII1E DU MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT,

CONSÉCUTIVE A LA VARIOLE, CHEZ UN FELLAH

PAR

J. B. CHARCOT.

Ancien chef de clinique de la Faculté.

Assouan, 17 janvier 1898.

Etant donnée l'absence totale d'observation accompagnant la photogra-

phie, l'intérêt du cas résidera presque uniquement dans son côté pittores-

que. Toutefois, si nous avions eu plus de temps à notre disposition et un

interprète sérieux, il nous aurai tété possible de faire quelques remarques

intéressantes, car les cas semblables à celui-ci paraissent assez nombreux

en Egypte.

En effet, traversant rapidement l'Egypte, et ne nous arrêtant que

quelques instants de temps à autre, nous avons vu, sans les chercher,

trois cas absolument semblables et dus à la même cause, la variole,

maladie dont la fréquence dans ce pays était si grande avant l'occupation

des Anglais qui ont rendu la vaccine obligatoire depuis quelques années.

La photographie malheureusement nous a trahi et des trois clichés un

seul mérite les honneurs de l'Iconographie. (l'l. VIII.)

Les seuls renseignements que nous avons pu obtenir, nos connaissances

en arabe étant des plus insuffisantes,sont les suivants :

Le vieillard en question est âgé de 64 ans, c'est un Fellah, natif d'As-

souan, autrefois cultivateur,mais qui,depuis l'apparition de son amyotro-

phie, se contente pendant les mois d'hiver de se joindre a la cohorte qui

harcèle de demandes de backchiche les heureux touristes qui voyagent sur

le Nil.

A 24 ans il fut atteint de variole : ceci semble absolument certain,et il

porte d'ailleurs de nombreuses traces de celte affection. A cette époque,

pendant ou après ( ? ) survint une paralysie de son membre supérieur droit

à laquelle succéda l'amyotrophie qui persiste encore et que l'on voit bien

nettement sur notre photographie. A cela se bornent nos renseignements

bien péniblement recueillis, la piastre à la main.

58 ? 13 CHARCOT

L'amyotrophie porte sur la totalité du membre et est très prononcée,

la sensibilité parait intacte dans tous ses modes. Le squelette est normal

comparé pour ses dimensions il celui du membre opposé. Les seuls mou-

vements possibles du bras sont des mouvements de rotation en dedans et

en dehors, et du côté de l'avant-bras sur le bras de très faibles mouvements

de flexion et d'extension.

L'aspect et l'observation ( ? ) des deux autres malades dont les clichés

n'ont malheureusement rien donné étaient identiques, sauf que l'un était

âgé de 26 ans (il avait eu la variole à 18 ans) et l'autre de 32 ans avec la

variole à 17 ans.

S'agit-il dans ces cas d'une de ces névrites post-varioliques décrites par

Joffroy, ou au contraire d'une poliomyélite spinale antérieure aiguë de

l'adulte. L'insuffisance d'examen et d'observation ne nous permet pas de

trancher la question; toutefois, il nous semble peut-être plus vraisembla-

ble qu'il s'agit de névrite post-variolique. 11 est presque inutile d'ajouter

qu'aucun traitement électrique n'avait été appliqué, les hôpitaux de Th.

Cook et C°, petites merveilles d'installation et qui rendent actuellement

tant de services, n'exislant pas encore quand nos malades ont été atteints

de variole.

Cette photographie a été prise sur la rive gauche dela première cataracte :

l'individu qui se trouve sur le même cliché, les bras croisés, a persisté, peu

respectueux des lois du Coran, et malgré nos prières, à se placer devant

l'objectif; nous ne le regrettons pas, car ses bras musculeux ne font que

mieux ressortir l'amyotrophie du vieillard; il fait partie des Soudanais

superbes gaillards qui pour quelques sous se jettent de 13 mètres de haut

dans les rapides vertigineux de la première cataracte.

LES PEINTRES DE LA MÉDECINE

UNE OPÉRATION SUR L'OEIL

PAR

HENRY MEIGE.

Une peinture de la galerie de Schwerin représente un chirurgien de vit

lage pratiquant une opération sur l'oeil d'un paysan.

C'est, à notre connaisssance, le seul document pictural se rapportant à

ce genre d'opération. Il est de la main d'un peintre allemand du

1VIIIe siècle, Dietrich, qui acquit en son temps une grande célébrité.

CIIIHSTIAN WimELM ERNST Dietrich ou DIETRICr (il signait Dietuicu)

naquit à Weimar, le 30 octobre 1712, et mourut à Dresde, le 23 ou 24 avril 1

1774. Il eut pour premiers maîtres : son père Johann Georg Dietrich et le

paysagiste Alexander Thiele.

De bonne heure, il acquit un certain renom qui lui valut le patronage

du comte de Buhl. Grâce à la libéralité de ce dernier, il put faire un

voyage en Hollande où il ne tarda pas à se laisser séduire par les maîtres

des Pays-Bas. Peintres de genre et peintres de paysage lui parurent dignes

d'être à imiter. Aussi le nombre des oeuvres de Dietrich qui se ressenlent

de l'influence hollandaise ou flamande est-il considérable. Il s'inspira de

Rembrandt, de van Ostade, de Brouwer, d'Everdingen, Berghem, Poelem-

burg, etc. elc.

Plus tard, vers 1742, Dietrich voyagea en Italie où il se fil remarquer

par la facilité avec laquelle il sut s'approprier la manière des maîtres

italiens, des paysagistes principalement. Puis, il revint à Dresde où il fut

bientôt nommé professeur à l'Académie et peintre de la cour.

De son vivant, Dietrich a joui d'une grande réputation en Allemagne,

et jusque dans les pays voisins. C'est lui que Winckelmann appela le

c< Ra171aë1 du paysage», ce qui est peut-être excessif. A coup sûr, ses ta-

bleaux de genre sont loin de valoir ceux des maîtres qu'il s'efforça d'imi-

60 HENRY MEIGE

ter.Cependant, il est juste de reconnaître que Dietrich possède des qualités*1

dont les peintres allemands, ses contemporains, n'ont laissé que de très

rares exemples.

Durant son séjour en Hollande, cet artiste dut prendre le goût des scènes

réalistes; il y apprit a puiser ses inspirations dans la nature et il s'est efforcé

de rester fidèle aux sages enseignements des Flamands et des Hollandais.

A vrai dire, 'dans ce genre de peinture, il ne témoigne pas d'une bien

grande originalité : c'est un imitateur consciencieux, qui s'assimile aisé-

ment la manière de ses modèles préférés, mais auquel il manque l'entrain

et la virtuosité dont ont fait preuve les maîtres de l'art des Pays-Bas.

Outre ses paysages qui constituent la partie la plus importante de son

oeuvre, Dietrich a peint un grand nombre de scènes d'intérieur (1). Parmi

ces dernières nous en connaissons deux qui ont traita des opérations chi-

rurgicales pratiquées par des barbiers rustiques :

Un Dentiste qui se trouve dans la galerie de Schwerin, etqui forme pen-

dant à l'Opération sur l'oeil dont nous allons parler (2).

Ce tableau est intitulé : Dans la chambre d'un chirurgien (PI. IX).

Le décor est conforme aux traditions de l'école des Pays-Bas : intérieur

sombre où pénètre, par une fenêtre à vitraux, un jet de lumière, qui vient

poser çà et In un reflet brillant, sur un cuivre, sur un verre, sur le bord

d'un plat, sur le coin d'une table. Mobilier des plus simples : escabeau

grossier, chaise boiteuse, vieux tonneau servant de guéridon, et, pour or-

ner les murs, quelques rayons branlants chargés d'écuelles, de fioles et de

cruches ébréchées.

Les ustensiles professionnels se réduisent à bien peu de chose : quel-

ques emplâtres, des pots d'onguent, un ou deux instruments bons à tout

faire. C'est encore la chaise, où s'assoit le patient pour se faire panser,

saigner, gratter un cor, ouvrir un furoncle ou simplement raser la barbe,

c'est encore cette clcclièoe, apte à tous les besoins du barbier chirurgien, qui

constitue l'accessoire le plus symbolique de son modeste cabinet de con-

sultation.

C'est là que le client a pris place, tournant le dos à la fenêtre.

A n'en juger que par sa mine, il serait aventureux de compter sur de

gros honoraires. Le pauvre diable est vêtu d'habits usés jusqu'à la

corde ; une mauvaise pièce dissimule malle trou que son coude a dû per-

cer depuis longtemps déjà dans sa manche. Sous les coups de soleil et sous

Il) Dietrich a aussi laissé un assez grand nombre de gravures parmi lesquelles un

Arracheur de dents et un Charlatan sont au musée d'Aix-la-Chapellc.

(2) N° 271 dn Catal. Schlie 1882. T3. Il, 31, I,. 25,

! \ouv. IcOOGHAPIIIE DE LA SALPÊI1Ul,RE T. XI. Pl. IX

LES PEINTRES DE LA MÉDECINE

Dietrich (1 ï 12-1 ïï4)

École allemande.

Une opération sur l'oeil.

(Galerie de Schwerin.)

UNE OPÉRATION SUR L'OEIL 61

les giboulées, son feutre a pris une forme et une couleur indescriptibles

avec des bords frangés qui pendent par lambeaux.

L'opérateur est d'ailleurs assorti à son client ; sa mise n'a rien de re-

cherché ;' il est évidemment du même acabit, que ce dernier : c'est un

villageois peu fortuné auquel le métier d'oculiste n'a guère profité jusqu'à

ce jour. Il n'est plus jeune : son crâne se dénude, cependant quelques mè-

ches grises passent encore sous le béret déformé qui lui sert de couvre-

chef.

L'opération qu'il fait ne doit pas être bien compliquée ; mais elle néces-

sité avant tout une immobilité absolue du patient. Cela n'est pas sans doute

aisé à obtenir, 'car, pour refréner les mouvements intempestifs, le vieux

chirurgien emploie des procédés énergiques.

A pleine main, il empoigne son malade par les cheveux et lui maintient

la tète en bonne position afin d'éclairer son champ opératoire. Impossible

de bouger pour esquiver l'instrument, sous peine de subir le supplice plus

atroce d'un douloureux tiraillement des cheveux.

Ce n'est pas tout. Comme les agitations des jambes peuvent, elles aussi,

faire dévier la main de l'opérateur, ce dernier a jugé bon de paralyser

leurs mouvements en posant tout bonnement son pied sur le genou de sa

victime. Dame ! quand on est seul, sans aide, - sans même le concours

de la vieille commère qui remplit si utilement le rôle de contention dans

les officines de Teniers et de Brouwer, il faut bien user de subterfuges.

Au surplus, pour le louable but que poursuit le chirurgien, excusables

sont les procédés de rigueur dont il fait usage.

Que veut-il tenter ? Très probablement, retirer de l'oeil de son client

un corps étranger insupportable, quelques grains de poussière sans doute.

Rien de plus. L'instrument dont il se sert est une sorte de stylet très

fin maintenu entre le pouce et l'index, la lige passant entre le médius el

ce dernier doigt, à la façon dont certaines personnes tiennent une plume

à écrire. La pointe arrive au contact de la cornée et l'on a lieu d'être sur-

pris que l'opérateur ne songe pas à écarter les paupières, car il est bien

probable qu'un clignement défensif va le gêner dans son opération.

Ce n'est pas que la chirurgie oculaire fût ignorée au XVIII0 siècle ; elle

atteignait même un degré de perfection tel qu'on a pu dire de cette épo-

qué qu'elle était la Renaissance de l'ophtalmologie. En France, les noms

et les oeuvres de Jacques Daviel, de Pellier de Quengsy, de Janin, etc.,

témoignent des progrès faits dans celle 'lie de la chirurgie. L'opéra-

témoignent des progrès faits dans cette branche de la chirurgie. L'opéra-

tion de la cataracte devenait de pratique courante, et l'arsenal des ocu-

listes était fort bien monté (1).

(1) Consulter la Chirurgie oculaire française au XVII' siècle. Pellier de Quengsy, par

A. TEnsoN. Paris, Steinheil, 1895,

62 HENRY MEIGE

Mais il est bien certain que les procédés opératoires délicats n'étaient

pas la portée des barbiers de village. Les soins qu'ils donnaient aux yeux

se limitaient à de grossiers pansements pour les inflammations des pau-

pières ou à l'extraction de corps étrangers facilement accessibles.

C'est une intervention de ce genre que Dietrich a voulu représenter.

Si simple soi t-el le, celle-ci est certainement douloureuse, car le patient

pousse des cris déchirants. Selon la tradition, l'opérateur n'en est nul-

lement ému ; tout au contraire, il semble y prendre un malin plaisir et

sa vieille figure s'anime d'un rire qui ne semble guère compatissant.

Mais bah ! pense-t-il, ce n'est qu'un mauvais moment à passer, et s'il

souffre, ce pauvre diable, après tout, c'est pour son bien...

De cette scène de chirurgie rustique, se dégagent les mêmes impressions

que nous avons déjà eu l'occasion de signaler à propos des peintures ana-

logues de Teniers et de Brouwer. Mais ici, comme dans toutes ses oeuvres,

Dietrich se montre notablement inférieur à ses inspirateurs. Non seulement

dans sa facture plus lourde, dans son coloris plus éteint, mais dans l'agen-

cement de ses personnages et dans la disposition du décor et des acces-

soires, il fait preuve d'un art moins consommé, d'une compréhension moins

élevée des scènes naturalistes.

La grimace du malade est médiocrement expressive.

A ne considérer que sa bouche, on devine bien qu'il pousse un cri de

douleur ou d'effroi. Mais la mimique des yeux n'accompagne pas celle du

reste du visage. L'ensemble constitue un masque peu significatif, moins

naturel, moins vivant, dont Brouwer eût désavoué l'exactitude.

Et ces crispations des poings, ces contractions des bras, ces mouvements

brusques des jambes, que le maître hollandais n'a jamais omis d'indiquer,

tous ces détails empreints de vérité pittoresque qui donnent à ses malades

tant de saveur réaliste, tout cela fait défaut dans la peinture de Dietrich.

Son paysan semble mieux éduqué, plus résigné à son sort, mais il est

moins comique et aussi moins émouvant.

Il faut cependant rendre justice au peintre allemand et reconnaître

qu'il asu trouver une note d'un amusant réalisme en nous montrant la

façon cavalière dont le vieil opérateur impose l'immobilité à son malade.

Nous doutons fort que ce procédé simpliste soit aujourd'hui à la portée

des oculistes, et plus encore qu'il soit du goût de leurs clients.

Le gérant : P. Bouchez

Imp. G. SauO-Au61n et 1'lievenot. - J. 1'heuenul, successcur, Siint-bfzler.

NOL'V. ICOVOGRAPIIIE DE LA SAI.Pf.'rRIÈRE.

T. XI. PI. VIII

'I'bott'h'pi, J.-B. Cbil -01

'Pb"I ? IJ, 'B,'llb,II,,1

ATROPHIE MUSCULAIRE CONSECUTIVE A LA VARIOLE

Chez un Fcll.th.

(1.-13. Charcot.)

MASSONS & C'* Editeurs

118 Année N° 2 Mars-Avril 1898

ÉTUDES DE PHYSIOLOGIE MORPHOLOGIQUE

DE QUELQUES VARIÉTÉS DE LA MARCHE ET DE LA cor ?

PAR

Le D, PAUL RICHER.

Avant d'entreprendre cette étude, je devrais régulièrement commencer

par décrire le type ordinaire de la marche et de la course. Je ne le ferai

point cependant, pour ne pas allonger cet article et aussi pour ne point

trop me répéter, ayant déjà fait cette description en trois endroits diffé-

rents dans l'un des numéros de ce journal même. Je prie donc le lecteur

de se reporter à l'une de ces trois publications (1).

Je me contenterai de donner ici les trois ligures ci-contre (Fig. z ? , 3).

- - . - & 0

1'10us n avons pas la prétention a etuaier

toutes les variétés de la marche et de la

course, car elles sont fort nombreuses. Il

nous suffira d'indiquer les principales, en

insistant sur une variété dont il a été beau-

coup parlé dans ces derniers temps, la

marche et la course dites « en flexion. »

Il importe de faire remarquer au préa-

lable que toutes les variétés de la marche

ou de la course se rattachent au type de

la marche ordinaire sur terrain horizontal,

et que l'on pourrait les classer, en prenant

la marche type comme schéma, suivant

qu'elles en exagèrent, en atténuent, ou

en suppriment même certains éléments

constitutifs.

Il faut compter d'abord avec les variétés individuelles. Nous savons

(I) Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, année 1894, p. 136. Revue générale des

sciences pures et appliquées, année 1895, p. 33;i. Physiologie artistique. Doin, éditeur,

1895, p. 241.

>1 5

Fig. 1. - Ux double pas. - La

jambe portante est figurée par

des traits pleins, la jambe os-

cillante par des traits poin-

tillés.

60 LAUL RIClIrR

combien la démarche de chacun de nous diffère, au point de devenir un

signe caractéristique de notre physionomie. Bien mieux, le bruit de notre

pas seul suffit a nous faire reconnaître. Comme l'attitude et le maintien,

la démarche a son expression physiognomonique, dont la raison se trouve

dans notre constitution physique et morale. Les conditions toutes mécani-

ques de la conformation du squelette et

de la disposition des masses muscu-

laires qui le font mouvoir amèneront

nécessairement des modifications va-

riées dans les mouvements si complexes

dont se compose la marche ; de même

le moral s'y reflétera, donnant à chacun

de nos mouvements une accentuation

particulière, et c'est de toutes ces mo-

difications minimes en soi, mais dont le

groupement forme un ensemble très ca-

ractéristique, que se compose la démar-

che de chacun de nous.

On comprend également que la pro-

fession imprime un caractère tout spé-

cial à la démarche, surtout si cette pro-

fession oblige l'individu à marcher dans

des conditions particulières, soit avec

une charge, soit sur un terrain inégal

et broussailleux. C'est ainsi que les

fadeurs, les paysans, les manouvriers,

les côltineurs, les soldats, les cavaliers,

1"ig. 2. - Différents temps DE la marche.

Plg. 3. - Marche suit plan horizontal.

Moment du double appui. Les

orteils du pied gauche n'ont pas en-

core pris entièrement contact du sol

(d'après une phot. inst. de h1. Londe).

QUELQUES VARIÉTÉS DE LA MAnGUE ET DE LA COURSE Gï

ont une marche spéciale. Les vêtements et la forme des chaussures influent

également sur la marche : on ne marche pas de même façon avec une robe,

une soutane, ou avec une culotte, avec des souliers, longs ou courts, avec

ou sans talons, nu-pieds ou chaussé des socques de certains pays, avec des

sabots ou avec des escarpins, etc...

La nature du terrain, uni ou inégal, montant ou descendant, en pente

uniforme ou à marches d'escalier, influe également sur la marche.

La présence d'obstacles à vaincre, tels qu'il s'en rencontre dans la mar-

che contre le vent, dans la marche en tirant ou en poussant, modifie aussi

le type. Enfin, les passions qui agitent l'âme du marcheur ont également

une influence plus ou moins considérable.

Nous nous arrêterons sur quelques-unes des variétés que nous venons

de citer. Mais auparavant nous dirons quelques mots d'une démarche,

qui, pour ne point compter parmi les modes de locomotion, n'en est pas

moins intéressante au point de vue expérimental, nous voulons parler

de la marche à reculons. "

A. Marche A reculons.

Nous avons relevé là, par contraste, la confirmation des observations

faites sur la marche en avant. Dans la marche à reculons (Fig. 4), au mo-

ment où le pied se porte en arrière, le torse se

penche en avant pour faire équilibre au mem-

bre ainsi déplacé. On constate en effet, sur

la série des images chronophotograpliiques

d'un homme qui marche à reculons, que le

torse est en général plus penché en avant que

dans la marche ordinaire.

Les oscillations du torse dans le sens an-

téro-postérieur sont beaucoup plus marquées.

Elles se produisent très nettement de la façon

suivante ; dans lé pas antérieur, le corps in-

cline en avant, dans le pas postérieur il in-

cline en arrière. Elles sont en somme de même

sens que dans la marche ordinaire, mais plus

accentuées. J'ajouterai que, de prime abord,

il est peut-être difficile, en présence de la

série chronophotographique de la marche à

reculons, de reconnaître le sens de la marche,

mais, en y regardant de près et surtout en la

comparant avec les séries de la marche en

avant, il est aisé de relever des différences.

Fig. t. - Marche a reculons

(d'après une phot. inst. de

M. Londe).

68 PAUL RICUER

qui, en outre de celles déjà signalées à propos de l'inclinaison du torse,

sont très nettes.

Le pied qui se porte en arrière arrive au contact avec le sol par les or-

teils (Fig. 4) et ce n'est que lorsqu'il est tout entier appuyé sur le sol

que les orteils de l'autre pied commencent à se détacher. Puis ce pied quitte

le sol tout d'une pièce, à la manière de ce qui se passe dans la marche sur

place, et non en roulant pour ainsi dire de la pointe vers le talon en sens

inverse de ce qui lieu dans la marche en avant.

Il en résulte que la phase de double appui est plus longue que dans la

marche ordinaire et qu'on n'observe jamais,comme dans cette dernière, le

moment du double appui pendant lequel le corps se trouve soutenu par le

talon d'un côté et les orteils de l'autre.

On peut remarquer encore qu'au moment de la verticale, l'extension du

membre portant est bien plus complète dans la marche à reculons que

dans la marche en avant.

En outre de ces différences dans la position des membres inférieurs, on

constate dans leur morphologie des oppositions dignes d'être relevées et

dues à des différences de l'action musculaire.

La plus saillante de ces oppositions peut se constater sur la cuisse oscil-

lante vers le milieu du pas antérieur. Nous savons qu'à ce moment, dans la

marche ordinaire, il se produisait une saillie énorme au devant de la cuisse

due à la contraction du quadriceps suivie de relâchement brusque et dont

l'effet est de projeter la jambe en avant. Ici rien de semblable : en effet

la jambe au lieu d'être étendue se fléchit et se porte en arrière. Aussi la

face antérieure de la cuisse est-elle aussi plate ici qu'elle est bombée dans

l'autre cas.

Je n'insiste pas sur les autres différences morphologiques.

Je terminerai par une remarque assez curieuse. C'est qu'il résulte des

deux circonstances énumérées plus haut : prolongation de la période du

double appui d'une part, accentuation de l'inclinaison du torse en avant

d'autre part, que plusieurs des attitudes de la marche à reculons ressem-

blent peut-être plus à l'attitude généralement adoptée par les artistes

pour figurer la marche que les attitudes correspondantes de la marche

en avant.

B. Marche avec un fardeau sur l'épaule.

Il n'y a pas de différences capitales dans la marche d'un homme, qu'il

soit chargé d'un poids assez lourd sur l'épaule ou qu'il n'ait aucune

charge.

Cependant on peut relever les détails suivants :

Le pas est en général plus court.

QUELQUES VARIÉTÉS DE LA MARCHE ET DE LA COURSE 69

La période de double appui est plus prolongée. Il s'en suit que les deux

pieds sont appliqués ensemble sur le sol dans une plus grande partie de

leur étendue, c'est ainsi que tandis que, dans la marche ordinaire, les orteils

de la jambe qui devient portante, ou antérieure, ne s'appliquent sur le

sol que presqu'au moment où les orteils de la jambe postérieure quittent

le sol, ici le pied de la jambe antérieure est bien appliqué sur le sol,

alors que le pied postérieur ne fait que commencer à détacher le talon

(Fig. 15).

Quant aux mouvements des membres

inférieurs, ils sont à peu près les mêmes

que dans la marche ordinaire. Il en est

de même des contractions musculaires qui

ne diffèrent que par.une plus grande ac-

centuation sur le membre portant.

Si la charge était portée sur les deux

épaules, en même temps qu'elle prend un

pointd'appui sur la tète, comme chez les col-

tineurs, les charbonniers, les modifications

apportées à la marche, à part une assez

forte inclinaison de la tète et du haut corps

en avant, ne semblent pas différer sensible-

ment de celles que nous venons de signaler.

Il n'en est pas de même si la charge est

exclusivement portée sur la tête. La né-

cessité où se trouve alors le marcheur de

maintenir la rectitude du cou et d'éviter

les oscillations de la tête dans le sens

vertical et dans le sens transversal, l'oblige

à un certain nombre de mouvements de

compensation qui ont lieu au torse et aux

membres inférieurs.

Les oscillations transversales de la tête sont compensées par des oscil-

lations de même sens et très accentuées qui se passent dans le bassin. Le

fait est saisissant et facile à observer à l'oeil nu.

Quant aux oscillations dans le sens de la hauteur, elles peuvent être

presque complètement supprimées par l'attitude spéciale que prennent les

membres inférieurs dans la marche dite « en flexion » et dont nous parle-

rons plus loin. Nous sommes cependant loin d'affirmer que la chose ait vé-

ritablement lieu dans la nature, car nousn'en avons la preuve ni par l'exa-

.men direct ni par l'examen à l'aide de la chronophotographie, et nous

verrons plus loin que, si la marche en flexion diminue les oscillations

Fin-. 5. - MARCHE AVEC UK FARDEAU

SUR L'u'AULE. avec du dou-

sur l'épaule. Moment du dou-

ble appui (d'après une phot. inst.

de M. Londe).

10 PAUL RICIIER

verticales, elle entraine nécessairement une dépense musculaire plus con-

sidérabie.

C. Marche EN poussant OU EN tirant.

Si l'homme marche en poussant devant lui un corps pesant ou en le

tirant derrière lui, les mouvements qu'il exécute sont bien différents de

ceux de la marche ordinaire (Fig. 6).

Il ne s'agit plus seulement d'impri-

mer au corps tout seul un mouvement

de translation, mais le corps doit en-

traîner avec lui une masse plus ou

moins considérable ou surmonter une

résistance plus ou moins grande. Dans

ce but, non seulement l'homme use de

toute son énergie musculaire, mais il

cherche à mettre à profit autant que

possible sa propre masse en en dépla-

çant le centre de gravité de manière à

aider au déplacement du centre de gravité de la masse à entraîner. Ces

nouvelles conditions d'équilibre changent complètement l'attitude d'un

homme qui tire ou pousse en marchant.

Nous remarquons, en effet, que le corps est fortement incliné en avant.

Il l'est plus ou moins suivant le poids de la masse à déplacer.

La phase de double appui est prolongée. Les deux pieds portent à la

fois dans toute leur étendue sur le sol. La jambe oscillante arrive fléchie

sur le sol, le genou en avant. Le pied prend contact avec le sol bien rare-

ment par le talon, le plus souvent par la plante, d'autres fois par la pointe.

Une fois que le pied a bien pris son appui sur le sol, le membre se

redresse progressivement et avec effort pour n'arriver en extension que

bien après avoir passé le moment de la verticale. Ce même membre de-

meure en extension complète pendant tout le temps du double appui,

alors que le talon se soulève, la pointe du pied faisant effort sur le sol pour

aider à la propulsion (Fig. 7). Puis la pointe elle-même se détache et le

membre devenu oscillant s'avance en état de flexion plus ou moins mar-

quée pour reprendre à nouveau contact avec le sol, ainsi que nous avons

déjà dit, toujours en flexion et sans avoir été en extension, fût-ce un seul

instant. En résumé, l'extension ne s'observe que sur le membre portant

et lors dupas antérieur seulement.

Au point de vue de l'action musculaire, elle se révèle avec énergie tout

particulièrement sur le quadriceps de la jambe portante, pendant tout le-

cours du pas postérieur. Ce muscle devient alors l'agent de propulsion le

Fig. 6. - Un double pas de la mar-

che en poussant.

QUELQUES VARIÉTÉS DE LA MARCHE ET DE LA COURSE 11 1

plus énergique. Lors du pas antérieur, l'action musculaire se déplace et

passe au triceps sural qui soulève le talon et devient à son tour l'agent de

propulsion.

Le modelé de la cuisse du membre portant est tout à fait caractéris-

tique. .

Un homme qui marche à l'encontre d'un vent violent est tout à fait

comparable à celui qui pousse une charge quelconque. Il y aura donc la

plus grande ressemblance, dans les deux cas; entre les caractères de la

marche.

D. Marche en poussant une brouette chargée.

La charge est ici supportée par les bras et elle ne se déplace qu'à la con-

dition d'être poussée en avant. Cette forme de marche tient donc à la fois

et de la marche avec fardeau et de la marche en poussant (Fig. 8).

C'est ce que démontrent d'ailleurs les photographies instantanées sur

lesquelles nous relevons les caractères suivants :

Inclinaison de tout le corps en avant ;

Augmentation de durée de la phase de double appui ;

Le membre oscillant arrive en flexion à l'appui, mais la flexion est

moins prononcée que dans la marche en poussant et le pied touche le sol

d'abord par le talon, jamais par la pointe.

Fig. 7.- lIJAHCIlE en poussant. Moment du

double appui (d'après une phot. inst. de

111. Londe).

Fig. 8. - MARCHE EX POUSSAIT wr MOUETTE

cu.wcris.Iomentdu double appui (d'après

une phot. inst. de ;\1. Londe).

12 PAUL RICllEH

La jambe portante ne se redresse que bien après avoir passé la verticale.

La jambe oscillante d'abord fléchie, comme dans la marche ordinaire, ne so

redresse jamais complètement.

L'effort musculaire le plus violent existe au quadriceps de la jambe

portante pendant le pas postérieur, puis, au mollet de la même jambe, lors

du pas antérieur et pendant la phase du double appui.

E. Marche sur un plan ascendant.

Il y a plus d'une analogie entre la marche sur plan ascendant et la mar-

che en poussant que nous avons étudiée tout à l'heure.

La phase du double appui est également prolongée, le membre oscillant

arrive en flexion à l'appui, le pied prend contact avec le sol par la plante,

le membre ne se redresse qu'après le moment de la verticale (Fig. 9).

L'effort musculaire se voit surtout

à la cuisse du membre portant pen-

dant le pas postérieur et le quadri-

ceps de ce côté est le principal agent

du soulèvement du torse, on constate

en même temps que les muscles pos-

térieurs de la cuisse sont contractés.

Leur action doit avoir pour but d'é-

tendre l'articulation de la hanche et

de seconder l'action du grand fes-

sier.

Lors du pas antérieur, l'effort

musculaire se déplace et, se produit sur le même membre au mollet dont

le muscle soulevant le talon sert également d'agent de propulsion en

haut ou en avant.

J'insiste sur la prolongation de la phase du double appui. Ce qui fait que

Fig. 9. - Un double pas de

la marche sur plan ascen-

dant.

Fig. 10. - Marche sur PLAX ascendants

Moment du double appui (d'après une

phot. inst. de M. Londe).

quelques variétés DE la marche ET DE LA COURSE 13

dans ce cas, il existe un moment relativement assez long pendant lequel,

un pied portant à pleine plante sur le sol, l'autre pied se soulève sur la

pointe progressivement (Fig. 10), tandis que, dans la marche sur plan ho-

rizontal, un semblable moment est fort court et ne se montre que tout à

fait à la fin de la période de double appui (Fig. 3).

Le torse ne subit point l'inclinaison en avant que l'on observe dans la

marche en poussant, mais il éprouve dans le sens antéro-postérieur des

oscillations bien plus marquées que dans la marche sur un plan horizon-

tal et dont le maximum d'amplitude est en avant.

F. Marche SUR plan descendant.

Nous ne trouvons guère ici crue des contrastes avec les diverses mar-

ches que nous venons d'étudier (Fig. -11).

En effet, le membre oscillant arrive

à l'appui en extension complète et le

pied rencontre le sol par le talon. A

peine le pied a-t-il pris contact avec

le sol dans toute son étendue que l'autre

pied s'en détache par la pointe. En

résumé, le mouvement des pieds ne

diffère guère de ce qu'il est dans la

marche sur un plan horizontal. Ils rou-

lent sur le sol du talon à la pointe.

Le membre portant se fléchit légè-

rement aussitôt que le contact avec le

sol est bien assuré et la contraction du quadriceps se montre alors comme

dans le pas sur plan horizontal, mais avec plus d'énergie (Fig. 12). Il est

vrai qu'à ce moment le membre portant soutient non seulement le poids

du corps, mais ce même poids animé d'une certaine vitesse de chute,

Fig.11.- Un double pas de la marche

sur plan descendant.

Fig. 12.-nLmc : uE sur plan descendant.

- Moment du double appui (d'après

une phot. inst. de M. Londe).

74 PAUL RICUER

conséquence de l'inclinaison du plan de marche. Pendant tout le pas

postérieur le membre portant reste légèrement fléchi, il ne se redresse et

encore pas complètement qu'à la fin du pas antérieur. Sa flexion augmente

au moment du double appui.

Le membre oscillant est fléchi à des degrés divers tout le temps que

dure sa translation dans l'espace. Il s'étend tout à la fin avant de revenir

à l'appui.

Il résulte de ce qui précède que, dans la montée comme dans la des-

cente, c'est le quadriceps qui accomplit une bonne part au travail. Tra-

vail d'ascension comparable à celui d'un moteur mécanique dans la mon-

tée, travail de retenue comparable à celui d'un frein dans la descente.

G. MONTEE D'UN ESCALIER.

Cette variété de marche ascendante présente naturellement d'assez

grandes analogies avec la marche sur plan

ascendant. Là aussi l'agent principal de

l'ascension est le quadriceps du membre

portant qui travaille tout le temps du pas

postérieur. Le pied arrive par la plante sur

la marche. La phase de double appui est

prolongée et pendant un temps fort appré-

ciable les deux pieds reposent en entier

sur deux degrés successifs. Je n'insisterai

pas sur les mouvements des deux membres

inférieurs, ilsuffira au lecteur de jeter un

coup d'oeil sur les figures 1 : 3 et 14 pour

être complètement édifié.

Fig. 13.

Un double pas de la montée d'un escalier.

1 iD. 1 ! E. - Vlow n;r n'uv Lsc.v.mi. -

Moment du double appui (d'après

une phot. inst. de M. Londe).

QUELQUES VARIÉTÉS DE LA MARCHE ET DE LA COURSE 15

H. DESCENTE D'UN escalier.

Je pense inutile de décrire en détails les mouvements des membres in-

férieurs lors de la descente d'un escalier, ce que représentent les dessins

des figures 15 et 16 qui valent mieux qu'une

longue description. Ils offrent de grandes

analogies avec ce qui se passe dans la des-

cente d'un plan incliné et le lecteur qui vou-

dra comparer les ligures 'il et 12 avec les

figures 15 et 16 saisira de suite les analogies

et les différences intéressantes à noter.

Telles sont les principales variétés de la

marche en tant que simple moyen de trans-

port d'un lieu à un autre, mais il est d'autres

variétés d'un tout autre genre et qui consistent

en des phénomènes expressifs surajoutés au

procédé de locomotion. En un mot, il y a des

marches expressives, ou autrement dit des démarches, dont nous allons

dire maintenant quelques mots. .

I. Marche expressive.

» t-

Il est maintes circonstances dans 'lesquelles un homme qui marche

poursuit en même temps un autre but que celui de la simple translation. Il

marche tout en exécutant un acte quelconque. Il cause, il rit, il se

penche de côté ou d'autre pour voir ou écouter, ou bien encore, si ses pas

le conduisent à la chasse ou au combat, il se livre aux mouvements plus

violents de l'attaque ou de la défense, etc.. Et naturellement toutes ces

actions surajoutées imprimeront à la démarche un caractère particulier.

Au surplus la marche reflétera toujours les passions du marcheur, et sui-

Fig, 15.

Un double pas de la descente d'un escalier.

Fig. 16. Descente d'un ESC : 1-

LIER. - \Ioment du double

appui (d'après une phot. inst.

de M. Londe).

76 PEUL RICANER

vaut qu'il est pris de lassitude, d'enthousiasme, de tristesse ou de joie,

d'humilité ou d'orgueil, etc, etc.. elle se revêt de signes distinctifs.

Je n'ai pas ici à entrer dans l'exposé de toutes ces sortes de marches

expressives dont l'étude d'ailleurs ne pourrait être faite avec fruit qu'après

celles des passions elles-mêmes qu'elles reflètent et de leurs moyens d'ex-

pression.

Je me contenterai d'en citer un ou deux exemples pour montrer com-

bien le type normal de la marche peut en être altéré.

Prenons d'abord un type de

démarche guerrière, une démar-

che d'enthousiasme (Fig. 17).

C'est un guerrier antique au re-

tour d'une victoire, ou bien plus

simplement, c'est un homme

du peuple chantant la marseil-

laise.

Notre modèle a exécuté devant

notre objectif cette dernière dé-

marche et, sur la série des pho-

tographies, nous relevons des ca-

ractères fort intéressants. Le corps

se penche en avant, les bras s'a-

gitent de diverses manières et la

tête revêt une expression de cir-

constance, mais le plus curieux il

considérer, ce sont les mouve-

ments des jambes. La longueur

du pas est exagérée. Et la jambe

oscillante projetée en avant arrive

en flexion sur le sol, au lieu de

se trouver à ce moment dans l'ex-

tension complète comme dans

la marche ordinaire. En résumé dans le pas postérieur, les deux membres

sont en flexion. Dans le pas anérieui le membre portant seul est en ex-

tension.

La figure que nous donnons ici représente la fin du double appui, au

moment où va commencer le pas postérieur. Il suffit dé le comparer à la

figure 3 pour saisir les différences qui existent avec la marche ordinaire.

Prenons maintenant un autre exemple, ladémarchesoul'l1oise,cauteleusc,

C'est un traître qui s'avance le poignard à la main pour surprendre sa

victime (Fig. 18).

Fig. 17. Démarche enthousiaste. Mo-

ment du double appui (diaprés une phot.

inst. de M. Londe).

QUELQUES variétés de la marche ET de la COURSE il

Dans cette démarche, le corps est incliné en avant et les deux membres

inférieurs se montrent dans une flexion encore plus prononcée que tout à

l'heure. L'extension ne survient que sur la jambe portante seulement et

tout à la fin du pas antérieur. Le membre oscillant arrive fléchi sur le sol

(Voyez Fig. 18). 1

On trouvera dans ces démarches quelques analogies avec les marches en

poussant et en tirant que nous avons étudiées, sauf bien entendu l'incli-

naison de tout le corps hors d'aplomb.

J.MARCHE EN flexion. '

Un caractère commun à un bon nombre des démarches que nous venons

d'étudier (marche contre le vent, en tirant ou en poussant, marche en

montant, marche en tapinois, etc., marche sur un sol inégal, dans les

labours, dans les broussailles) est le caractère dit « de flexion ».

Il consiste en ce que le membre oscillant, au lieu d'aborder le sol en

extension, et par le talon, prend contact avec lui par toute la plante, en

même temps que la flexion du genou est plus ou moins prononcée. Le

haut du corps est plus penché en avant, les pas sont plus longs.

Indépendamment de l'effet qui résulle du travail surajouté à la marche,

comme résistance à vaincre, ascension à opérer, charges à porter, le travail

musculaire est plus considérable dans la marche en flexion que dans la

marche ordinaire. La démonstration en est facile à faire.

Nous savons, en effet, que, dans la marche ordinaire, la jambe oscil-

lante arrive au contact du sol en extension complète et l'aborde par le ta-

lon. Ce mouvement d'extension est déterminé par une contraction brus-

Fig. 18. Démarche sournoise. - Moment du double appui

(d'après une phot. inst. de M. Londe).

78 PAUL RICHER

que du muscle quadriceps, contraction dite balistique, et qui se produit

explosivement, pour ainsi dire, au moment de la verticale, alors que la

flexion du membre place le muscle en état de distension, pour cesser pres-

que aussitôt bien avant que l'extension du membre soit achevée et que le

talon touche le sol. Il en résulte que, dans l'intervalle d'un pas, ce muscle

de la jambe oscillante est tour tour dans un état de contraction de courte

durée et de complet relâchement. Une semblable alternative de contraction

et de relâchement se produit sur le même muscle de la jambe portante ;

au début du pas, la contraction se manifeste, mais plus soutenue et pro-

longée, pour cesser complètement à la fin, avant que le pied quitte le

sol.

Nous trouvons,dans ce mécanisme, une des conditions les plus favorables

a un travail musculaire longtemps prolongé, et qui consiste dans des alter-

natives de contraction et de relâchement, d'activité et de repos.

Voyons maintenant ce qui se passe dans le même muscle lors de la mar-

che en flexion. .. -,

Pendant toute la durée de l'oscillation, le quadriceps maintient sa con-

traction, jusqu'au moment où le pied prend contact avec le sol, la jambe

en flexion. A ce moment le même muscle, au lieu d'être comme précédem-

ment dans un état de relâchement complet accentue encore sa contraction

pour soutenir le poids du corps qui tendrait à accentuer la flexion du

membre qui lui sert alors de soutien. Cette contraction est celle que nous

avons appelée contraction frénatrice, elle dure tout le temps du soutien ;

de telle sorte qu'au lieu de ces alternatives de travail et de repos, nous

voyons ici un muscle en travail continuel pendant toute la durée du pas,

bien que le genrede travail varie (contraction dynamique pendant l'oscil-

lation, contraction frénatrice pendant le soutien).

'Certains caractères de tibias humains fossiles, tels que la rétroversion

de la tête tibiale et la platycnémie, ont conduit M. Manouvrier (1) à pen-

ser que telle devait être la démarche de nos ancêtres de l'époque quater-

naire. Chez eux, la marche en flexion était nécessitée par leur genre de

vie spéciale et par les conditions du milieu. Ils marchaient sur un sol iné-

gal et broussailleux. Ils vivaient des produits de leur pêche et de leur

chasse, obligés souvent de fournir des longues courses avec de lourds far-

deaux. M. Manouvrier fait remarquer que ceux, parmi les hommes actuels,

qui ont à exécuter de longues marches dans des terrains accidentés ou

avec des fardeaux, tels que les soldats chargés du sac, les paysans, les

montagnards, les fadeurs ruraux, les chasseurs de profession, marchent

(1) L. Manouvrier, Élude sur la rétroversion de la tête du tibia et l'altitude humaine

à l'époque quaternaire (Extrait des Mémoires de la Société d'Anthropologie de Paris,

2" série, t. IV),

QUELQUES VARIÉTÉS DE LA MARCnE ET DE LA COURSE 19

également en flexion, non pas parce que ce genre démarche, fait-il jus-

tement remarquer, occasionne une dépense musculaire moindre, mais

parce que, dans les conditions où ils se trouvent, ils ne sauraient mar-

cher autrement.

De nos jours, M. le commandant de Raoul, qui s'est occupé avec beau-

coup d'ardeur de la marche du soldat, a préconisé toute une méthode

d'entraînement pour augmenter la rapidité du déplacement de l'infanterie.

Il est arrivé par expérience à former une allure spéciale qui n'est autre

chose que la « marche en flexion » (1).

Cette méthode consiste à maintenir les jambes fléchies tant qu'elles sup-

portent le poids du corps, à ne les étendre qu'au moment de la propul-

sion, à ne fléchir la jambe pendant son oscillation que juste assez pour

que le pied ne heurte pas les aspérités du sol. Le corps doit être penché

en avant et son inclinaison doit augmenter ci mesure que le pas s'allonge.

L'instruction des hommes doit se faire progressivement et suivant une

règle qui gradue les exercices chaque jour, et indique avec soin la durée,

les distances à parcourir, la vitesse, et la nature du terrain.

Au bout de trois mois d'entraînement un conscrit, dit M. de Raoul,

peut faire 20 kilomètres avec ses armes sur une route accidentée en

1 heure 50 minutes.

MM. Ch. Comte et Félix Regnault (2) ont appliqué les méthodes de

M. Marey à l'étude des allures en flexion, et ont cherché à donner une

explication scientifique des résultats obtenus par le commandant de Raoul.

Ils ont constaté, par l'étude des séries chronophotographiques, que les al-

lures en flexion s'acccompa5naient d'une diminution des oscillations ver-

ticales, et d'une atténuation des chocs produits par la pression du pied

sur le sol. Or, on sait, disent-ils, que les a-coups et les oscillations verti-

cales sont les deux facteurs de la perte du travail dans la progression.

Ces résultats sont extrêmement intéressants, mais il est un point que

les auteurs ont négligé, c'est l'étude de la contraction musculaire; or il

est facile de démontrer, ainsi que nous l'avons fait plus haut, que le

muscle quadriceps travaille plus énergiquement dans la marche en flexion

que dans la marche ordinaire. De ce chef, il nous parait impossible de

ne pas admettre avec M. Manouvrier que la marche en flexion est plus

fatigante que la marche ordinaire.

On peut faire remarquer, d'ailleurs, que si la pression sur le sol est

(1) Méthode du commandant de Raoul, in Revue de l'Infanterie, 15 août 1896.

(2) Etude comparative entre la méthode de marche et de course dite en flexion et

les allures ordinaires, par MAI. Cil. Comte et Félix Regnault (Archives de physiologie,

n°2, avril 1R9G).

80 PAUL RICHER

moindre, ainsi que Font. montre les recherches de MM. Comte et Regnault,

elle est plus prolongée.

De plus, le travail musculaire ne se mesure pas seulement par le tra-

vail mécanique produit; élévation d'un poids à une certaine hauteur. La

question, ainsi que l'a fait. remarquer M. le professeur Marey, est beau-

coup plus complexe. Un muscle en contraction statique ou frénatrice ne

produit pas de travail mécanique et n'est pas moins l'objet d'une dépense

de force en rapport avec le degré et la durée delà contraction, C'est le cas

du muscle quadriceps dans la marche en flexion. Il y a donc lieu de se

demander si les résultats auxquels arrive le commandant de Raoul ne sont

pas dus aux conditions spéciales de la marche du fantassin. La charge

qu'il porte sur les épaules l'oblige en effet à se pencher en avant, et

cette obliquité du corps entraîne pour ainsi dire forcément la marche en

flexion, et en même temps aux conditions spéciales d'entraînement

auxquelles il soumet ses sujets. D'ailleurs, l'expérience n'a pas confirmé

les espérances qu'avaient fait naître les premières expériences. Je tiens de

M. le D Laveran que, d'après les essais les plus récents, la méthode du

commandant de Raout amène la fatigue des hommes, parfois même des

complications cardiaques,et qu'elle est actuellement abandonnée.

K. Marche sportive.

La marche sportive, c'est-à-dire exécutée dans le but de parcourir un

certain espace dans le moins de temps possible, offre des caractères très

différents de la marche ordinaire. La seule règle imposée dans les concours

démarche et dont l'inobservation entraîne aussitôt la disqualification

est de ne point soulever le pied qui produit la propulsion avant que l'au-

tre touche terre ; en un mot, la période de double appui qui caractérise à

elle seule la marche, doit être rigoureusement observée, et la chose va

de soi, car s'il existait un moment de suspension, si court soit-il, tout

signe distinctif entre la marche et la course aurait disparu. Mais toute

autre modification des mouvements ordinaires de la marche est autorisée.

Nous avons connaissance dé deux formes de marche sportive entièrement

différentes : l'une que nous avons observée par nous-mème, l'autre que

nous ne connaissons que par ouï dire. Il nous semble intéressant d'en dire

quelques mots. -

Le champion' des concours de marché du Rccciag club, que nous avons

vu tout récemment, a adopté une façon de marche qui porte à l'exagéra-

tion tous les caractères de la marche vulgaire. Les membres inférieurs

sont le plus possible en extension complète, la flexion n'intervient que

sur la jambe oscillante ; et c'est en extension exagérée que celle-ci aborde

le sol par le talon. Le torse est droit, nullement penché en avant. Les

QUELQUES variétés DE la marche ET DE la COURSE 81

bras accentuent violemment leur balancement ; et ce balancement alterne

avec le mouvement des membres inférieurs comme cela a lieu dans la

marche ordinaire.

Par contre, les pédestrians anglais ont adopté un genre de marche tout

différent qui rappelle l'amble des quadrupèdes et que le Dr IiJlchandy dé-

crit ainsi : « Dans cette marche « toe-ancl-heel » le corps doit être droit;

la tête bien en arrière, les coudes au côté, les avant-bras horizontalement t

en avant, les mains fermées. Pour marcher, on lance la jambe en avant,

presque en extension, le pied va se placer devant celui qui est encore posé,

le talon touchant le sol le premier et le pied légèrement tourné en dehors.

Il ne faut pas écarter démesurément les jambes sous peine de perdre en

vitesse. En même temps que la jambe gauche, le bras gauche est poussé

en avant et s'allonge comme pour donner un coup de poing, et de même

le bras droit doit être projeté en avant avec le pied droit pour être ramené

ensuite en flexion au pas suivant.

« Le rôle des bras est très important, à leur avis, et doit être étudié

avec grand soin. Il est curieux de noter qu'ils ont trouvé utile de rempla-

cer le balancement asymétrique des bras par un balancement symétrique,

et c'est d'autant plus curieux que les Arabes trouvent de même un avan-

tage à contrarier la marche naturelle et en diagonale de leurs chevaux et

des ânes, et ils apprennent à ces bêles, au moyen d'entraves, à transpor-

ter en avant à la fois les deux membres du même côté et à marcher l'am-

ble plutôt que leur pas naturel. Or, à cette allure, les animaux vont plus

vite qu'au pas sans se fatiguer davantage » (1).

Dans les courses de vitesse que nous avons pu récemment observer et

photographier auRacing club, grâce à la grande obligeance de son aimable

secrétaire général M. Raymond, nous avons relevé les caractères suivants :

La phase de suspension augmente de durée pendant que la phase d'ap-

pui devient plus courte. Il en résulte qu'au début de la phase d'appui, au

moment où le pied prend contact avec le sol, le membre au levé est beau-

coup moins en arrière qu'il ne l'est pas dans la course ordinaire, et, par

suite, se trouve plus rapproché du membre portant. Nous savons que d'or-

dinaire la retombée du pied sur le sol, après sa phase de suspension, se

fait habituellement par le talon ou par la plante tout entière, rarement

par la pointe. Ici, c'est le contraire, et, le plus souvent, c'est la pointe du

pied qui touche le sol tout d'abord.

L. Marche pathologique.

L'on comprend, d'après ce qui précède, que la marche est un phéno-

(1) Le Monde médical, 1er octobre 1896.

xi 6

82 PAUL RICUER

mène extrêmement complexe, et qu'elle exige l'intégrité absolue de tout

l'appareil locomoteur, os, articulations et muscles, avec accessoirement

celle des vaisseaux, artères et veines, qui assure sa nutrition et, par suite,

son bon fonctionnement. Mais il y a plus; cet appareil n'entre en jeu que

sous l'influence des nerfs ; il faut donc également que le système nerveux,

depuis le centre le plus élevé jusqu'à la dernière ramification nerveuse,

soit également parfaitement sain. Toute lésion qui entravera en un point L

quelconque ce mécanisme compliqué aura son retentissement sur le ré-

sultat final, qui est la locomotion. Nous n'avons pas à faire ici la psycho-

physiologie de la marche. Il nous suffit de rappeler que les maladies du

système nerveux interviennent dans les troubles de la marche pour une

part considérable, non moins grande que celle qu'on peut attribuer aux

maladies primitives des os, des articulations et des muscles.

La méthode des empreintes a donné, entre les mains de M. Gilles de la

Tourette, d'excellents résultats pour l'examen de la marche pathologique.

MM. Quenuet Démeny ont appliqué à l'étude de quelques malades les

procédés de la chronophotographie géométrique sur plaque fixe de M. Ma-

rey, de manière à étudier les modifications de la trajectoire que décrivent,

dans la marche pathologique, les différents points du corps et des membres.

Il y aurait aujourd'hui mieux a faire encore, en combinant la méthode des

empreintes avec la chronophotographie à images isolées. Nous avons déjà

réuni dans ce but, au laboratoire de la Salpêtrière (service de M. le pro-

fesseur Raymond), un certain nombre de documents, avec le concours

de notre excellent ami, M. A. Londe. Mais c'est là un travail de longue

haleine, que le temps seul peut nous permettre de conduire à bonne fin.

CONSERVATION DES RÉFLEXES PATELLAIRES

DANS LE TABES DORSALIS

UN CAS AVEC AUTOPSIE.

PAR

Ch. ACHARD et LÉOPOLD-LÉVI.

L'abolition des réflexes rotuliens, signalée par Westphal en 187, est

la règle dans le tabes dorsalis et constitue souvent un symptôme précoce.

Cependant les cas cliniques, où ce signe a fait défaut, sont loin d'être rares,

au moins dans la période préataxique. Déjà Erb (1) en signalait un cas

dans son Traité des maladies dit système nerveux. L'abolition des réflexes,

qui manquait d'abord, apparut en même temps que l'incoordination. Plus

tard, sur 59 cas d'ataxie locomotrice confirmée, il signale deux fois la

conservation des réflexes patellaires. Hamilton (2) cite quatre cas de tabes

où les réflexes rotuliens étaient présents, deux fois même ils étaient exa-

gérés. Gowers (3) a observé 3 exemples de tabès avec persistance des

réflexes du genou. Dans une des observations, il vit se produire la dispa-

rition graduelle des réflexes. Berger (4) a constaté l'existence des réflexes

dans une proportion de 2,4 0/0. Dans 4 cas arrivés à la période d'état, le

réflexe patellaire n'était aboli que d'un seul côté. Une fois, il eut l'occa-

sion de voir réapparaître le réflexe rotulien d'un côté où il avait constaté

sa disparition antérieure. Thième (5), dans sa thèse faite sous l'inspiration

de Charcot, a rapporté 13 faits de conservation des réflexes tendineux dans

l'ataxie locomotrice, dont six lui sont personnels.

En dehors des observations remontant déjà il quelques années, les excep-

(1) ERD, Krankh. d. Rückenmarks, in Ziemssen's spec. Path. u Therap., 11" vol.

p. 1TS ; Zur Pathol. der Tabes dorsalis (Deutsches Archiv f. klin. Med , vol. 28, 4S î9).

(2) Hamilton, Valeur de l'absence du réflexe tendineux comme signe diagnostique de

l'ataxie locomotrice (The Boston médical and surg. Journal, vol. XCIX, no 25).

(3) GowEns, 46" Congrès de l'Association médicale de l'Angleterre (British medic.

Journal, 31 août 1878).

(4) Berger, Ueber Sehnenreflexe (Centralbltztt f. Psych. u. Nervenheil., 1879, no 4).

(5) Thième, Conservation des réflexes tendineux dans l'alaxie locomotrice (thèse de

Paris, 1881).

Si CQ. ACHARD ET L. LÉVI

tions cliniques à la loi do Westphal sont fréquentes. On peut dire qu'il 1

n'est point de neurologiste qui n'en ait observé.

Nous-mêmes en avons recueilli six exemples personnels dont nous don-

nons le résumé :

OBs. I. Malade de 37 ans, cuisinière, exempte de syphilis, prise ci l'âge

de 32 ans, il la suite do l'inluenza, de phénomènes oculaires : diplopie et stra-

bisme, puis deux ans après, de troubles gastriques sous forme de crises. Aux

symptômes précédents s'ajoutèrent des fourmillements dans les membres infé-

rieurs, surtout accusés à droite, une sensation d'engourdissement dans la zone

du cubital. Depuis plusieurs mois, existent des douleurs vagues dans la région

cervicale de la colonne vertébrale. Enfin, il y a trois mois, ont apparu des

troubles urinaires caractérisés par de faux besoins d'uriner, sans incontinence

ni rétention d'urine. A l'examen oculaire on constate une ophtalmoplégie il

prédominance unilatérale, par paralysie de tous les mouvements de l'oeil gau-

che. Le signe d'A. Robertson existe des deux côtés. Il n'y a pas de lésion du

fond de l'oeil. La sensibilité objective est conservée à tous les modes sur toutes

les régions du corps, sauf une légère hypoesthésie au niveau des deux der-

niers doigts de la main droite. Les réflexes patellaires sont conservés : normal à

droite, diminué à gauche. Il n'existe ni signe de Romberg, ni incoordination

motrice.

OBS. IL - Malade de 52 ans, couturière. Le début de l'affection remonte à

3 ans 1/2. Il existe des troubles oculaires ; la pupille droite est plus large que

la gauche, le signe d'A. Robertson est présent des deux côtés. Atrophie blanche

de la papille. En plus, scotome scintillant devant l'oeil gauche. La malade

souffre de crises rectales avec constipation opiniâtre et de crises clitoridiennes.

Elle présente des douleurs lancinantes au niveau des membres supérieurs, de

l'anesthésie suivant le trajet du nerf cubital, de l'incoordination des membres

supérieurs. Pas d'incoordination motrice des membres inférieurs, pas désigne

de Romberg à aucun exercice. Les réflexes 1'oluliens sont conservés.

Il faut noter en outre l'augmentation du corps thyroïde et la fréquence du

pouls (120 p. à la minute).

Ons. III. Femme de 45 ans, présentant les symptômes de goitre exoph-

talmique fruste. Pouls 116. Hypertrophie du corps thyroïde. Tabès légitime avec

amaurose par atrophie papi Maire bilatérale. Douleurs fulgurantes. Pas d'incoor-

dination des membres inférieurs. Les réflexes rolulims sont conservés, même

exagérés, sans trépidation épileptoïde.. »

Ons. IV. -Malade de 33 ans, bijoutier, ayant contracté la syphilis à 18 ans,

présente de la diplopie par parésie du droit externe gauche, le signe d'A. Ro-

bertson, des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, la démarche

tabétique. Les réflexes sont conservés ; le gauche est exagéré.

Oss. V. -Malade de 37 ans, employé. Les phénomènes prédominent dans

la sphère oculaire. La vision est complètement abolie à gauche; à droite : 5/10.

Les nerfs optiques sont atrophiés. L'atrophie est complète il gauche. Les pu-

pilles sont inégales, la gauche plus large. Elles ne réagissent ni à la lumière,

CONSERVATION DES RÉFLEXES PATELLAIRES DANS LE TABES DORSALIS 85

ni à l'accommodation. Le malade n'a pas présenté de diplopie antérieure. Les ré-

flexes patellaires sont normaux.

Ons. VI. Malade de 53 ans, se plaint de douleurs au niveau de la région

céphalique et de troubles vésicaux. Il offre des pupilles punctiformes. Amau-

rose complète à droite, incomplète à gauche. Atrophie des deux papilles. Ré-

flexes patellaires normaux.

On voit, en résumé, dans ces observations, le diagnostic de tabes établi

cliniquement. Il est fondé en particulier sur les symptômes oculaires qui

figurent dans tous les cas, et qui se traduisent dans quatre cas par l'atro-

phie papillaire, une fois par de l'oplitalmoplécrie. Les phénomènes vési-

caux existent dans deux observations. Quant aux réflexes, toujours pré-

sents, ils sont exagérés dans un cas, inégaux deux fois, soit que l'un des

réflexes ait diminué et tende à disparaître, soit qu'au contraire un des

réflexes soit exagéré.

Quant aux cas où l'autopsie a été pratiquée, ils sont moins nombreux

et peuvent se répartir en 2 catégories : Les uns, tels que ceux de Gold-

flam (1), de IIuhlings Jackson (2) et Taylor, ont trait à la réapparition

d'un réflexe patellaire dans le tabes à la suite d'une complication céré-

brale. Les autres, plus importants, concernent des observations au cours

desquelles les réflexes rotuliens sont restés conservés ou ont disparu seu-

lement quelques semaines avant la mort. Westphal (3) a eu le mérite de

préciser la région de la moelle par où passe le réflexe rotulien.

Nous avons eu l'occasion d'examiner la moelle d'un sujet atteint de

tuberculose, d'insuffisance aortique, de pyélo-néphri Le suppurée et de

tabes dorsalis. Le diagnostic de tabes avait été porté pendant la vie. La

persistance des réflexes, constatée à maintes reprises, avait cependant fait

faire quelques réserves. L'étude microscopique a montré qu'il s'agissait

d'un tabes légitime absolument authentique et, vérifiant l'opinion de

Westphal, a donné la raison anatomique de la conservation du réflexe ro-

tulien.

Ous. VII. -Em... Louis, âgé de 56 ans, tailleur de pierres, entre le 16 juil-

let 1897 au n° 22 de la salle Parrot, dans le service du Dr Achard, à l'hôpital

Tenon, et meurt le 2 août 1897.

Le malade ne fournit pas de renseignements précis sur ses antécédents : il

(1) GoLDFLAM, Sur la réapparition du réflexe tendineux dans le tabès dorsalis (Ber-

liner klin. Wochensch., 1891).

(2) IluGiii.i ? Gs Jackson et TAYLOR, Un cas de retour des réflexes patellaires après hé-

miplégie chez un tabélique (British med. Journal, 1891).

(3) Westphal, Ueber die Fortdatter des Kniephanom. (Archiv. f. Psych.. XVIII, 2,

p. 5 il).

86 CH. ACHARD ET L. LÉVI

est vite fatigué des questions qu'on lui pose, et présente parfois du délire. Les

antécédents héréditaires sont peu importants. -

On ne relève pas de maladie dans son enfance. Il fut soldat, fit un long sé-

jour en Algérie et aurait été en proie pendant 4 ans à la fièvre intermittente.

Il aurait contracté un chancre qui'siégea sur la verge, dont on ne trouve pas

de cicatrice appréciable, et qui ne fut suivi ni de plaques muqueuses ni d'au-

cune autre manifestation syphilitique.

On peut faire remonter le début de son tabes à une dizaine d'années environ.

Car à ce moment il fut pris d'accidents multiples. Il présenta au niveau du gros

orteil du pied gauche un mal perforant, dont la trace persiste, et qui fut soigné

par des pansements dans le service du Dr Polaillon. Vers la même époque, il

aurait ressenti dans les membres inférieurs des douleurs fulgurantes survenant

par crises, l'empêchant de dormir la nuit, et qui depuis ce temps sont revenues

à maintes reprises. Enfin, il aurait souffert alors d'une diplopie passagère.

Depuis ce temps il a dû s'aliter à différentes époques et faire de fréquents

séjours à l'hôpital. '

II fut pris ultérieurement, sans qu'il puisse en préciser la date d'apparition,

de douleurs constrictives et de douleurs dans les membres supérieurs.

Dès le début, des phénomènes vésicaux sont apparus, très accentués, caracté-

risés par de la dysurie, de la rétention d'urine, mais aussi, d'après le malade,

de l'incontinence d'urine.

D'autres crises viscérales se sont produites : crises rectales très douloureuses

accompagnées de poussées hémorrhoïdaires, crises gastriques pour lesquelles il

entra en 1896 dans un service de l'hôpital Tenon. L'attention fut surtout alors

attirée sur les troubles de l'estomac.

Le 16 juillet 1897, il entra dans le service du Dr Achard. Le malade est âgé

de 56 ans. Il parait de beaucoup plus Il présente un arc sénile de la cornée

très prononcé. Ses cheveux sont blancs. D'autre part il offre très nettement des

nodosités au niveau des deuxièmes phalanges. Les pommettes sont variqueu-

ses. La face a une teinte jaunâtre, le facies est cachectique et rappelle celui

de la cachexie cancéreuse.

Ce dont il se plaint surtout, c'est des troubles vésicaux. Il est obligé de pren-

dre d'habitude les attitudes les plus diverses pour uriner, et souffre en urinant.

Actuellement il est en période de rétention. La vessie apparaît distendue, mais

elle n'a pas sa forme habituelle. Elle ne forme pas un globe arrondi, étalé, mais

- est principalement développée dans le sens vertical. Le cathétérisme difficile

ramène une urine trouble et sanguinolente. L'examen histologique y révèle les

globules rouges et blancs en grande abondance.

La langue est très sale, un peu sèche. L'appétit est très diminué. Il n'existe

pour le moment ni vomissements, ni crise douloureuse de l'estomac. Le malade

se plaint par contre de ses hémorrhoïdes qui forment un paquet volumineux

non réductible. Il existe une diarrhée très fréquente.

Le foie est volumineux. Il déborde de six travers de doigt le rebord des faus-

ses côtes. Sa consistance est égale.

La rate est volumineuse, mais ne déborde pas les côtes gauches.

CONSERVATION DES RÉFLEXES PATELHIRES DANS LE TABES DORSALIS 87

Le malade tousse et crache, il existe des bacilles tuberculeux dans ses cra-

chats.

A l'auscultation du coeur, on constate un bruit de souffle au deuxième temps

à l'aorte, mais le malade n'accuse pas de palpitations.

L'attention est attirée par suite des troubles vésicaux sur le système nerveux.

On constate le signe d'A. Robertson, mais les pupilles s'accommodent mal à la

distance.

Le malade se lève avec peine. Quand on le fait marclier, ou constate une

démarche tabétique ; il talonne fortement des deux pieds. Il a le signe de Rom-

berg. L'incoordination des membres inférieurs est peu marquée dans le lit.

On trouve à la face interne du gros orteil gauche la trace du mal perforant,

non complètement cicatrisé.

Aux membres supérieurs, on note une incoordination motrice indubitable,

quand on fait faire au malade certains exercices les yeux fermés.

L'exploration de la-sensibilitéest difficile, étant donné le peu d'attention du

malade. Souvent le matin on le trouve endormi. La nuit surtout, il a un délire

presque continuel, mais peu agité.

Les réflexes l'outiens, examinés à différentes reprises, et dans les conditions

normales, se sont toujours montrés conservés, sans diminution ni exagération.

Il n'existe pas de trépidation épileptoïde.

Pendant les quelques jours que le malade a passés dans le service, on ne

note aucun phénomène nouveau. Le délire persiste la nuit. La cachexie va en

augmentant. L'épreuve du bleu de méthylène montre une imperméabilité ré-

nale très prononcée : le chromogène apparaît 4 heures et le bleu en nature

G heures après l'injection ; le bleu disparaît à la 12e heure et le chromogène il

la 46°. Les difficultés du cathétérisme qui ramène toujours une urine sanglante

et purulente s'accentuent de telle façon que le malade est adressé en chirurgie

dans le service du Dr Bazy le 2 août 1897. Il meurt le jour même.

L'autopsie est pratiquée S4 heures après la mort.

Les poumons sont adhérents. Il existe de la pleurésie sèche bilatérale. Des

deux côtés, on trouve des lésions de tuberculose pulmonaire, allant jusqu'à

l'excavation du côté droit ; tubercules caséifiés du côté gauche. Le coeur est

très volumineux (560 gr.). Il est le siège d'une insuffisance aortique par lésion

de l'aorte (maladie de lIogdson). L'aorte est très athéromateuse sur toute son

étendue. '

Le foie est très volumineux. Il déborde de 10 centimètres le rebord des faus-

ses côtes sur la ligne mamelounaire. Il est très congestionné, rougeàtre par

places, légèrement gras en quelques endroits. La vésicule biliaire ne renferme

pas de calculs. La bile est colorée. On note de la sclérose de l'artère hépa-

tique. --

La rate est très volumineuse, sa capsule est épaissie.

Les reins sont très gros et mous. La capsule se décortique bien. A l'ouverture

des reins, le bassinet distendu laisse écouler du pus. On constate les caractères

d'une pyélo-néphrite double.

88 en. ACnARD ET L. LÉVI

Il existe trois uretères. L'uretère gauche est dédoublé. Les deux uretères

gauches qui partent du rein se rejoignent à 3 centimètres de la vessie. -

Cet organe a ses parois épaissies, volumineuses. Son contenu est purulent.

La muqueuse, très injectée, est épaissie également. -

Le cerveau n'est le siège d'aucune lésion en foyer, ni au niveau de l'écorce,

ni au niveau des noyaux gris centraux. On' note en l'enlevant un oedème sous-

pie-mérien appréciable, diffus.

La moelle est diminuée de volume. On constate à l'oeil nu une sclérose des

cordons postérieurs dans toute leur étendue et une atrophie des racines posté-

rieures qui sont grêles et grisâtres.

Examen histologique. - Les dissociations extemporanées de la moelle fraî-

che au niveau des cordons postérieurs n'ont pas révélé de corps granuleux.

Une racine postérieure qui représente environ le 1/li du volume d'une racine

antérieure est dissociée après passage à l'acide osmique. Chaque fibre considé-

rée isolément ne présente ni boules, ni altération dégénérative d'aucune sorte :

il s'agit d'une sorte d'atrophie simple.

Une branche musculaire du tibial postérieur a montré au contraire les alté-

rations de la névrite segmentaire périaxile.

La moelle tout entière a été fixée et durcie dans le formol à 10 0/0 ainsi que

des fragments du cerveau, et des différents organes. Nous insisterons peu sur

les lésions du foie, qui montre une légère sclérose périportale, non plus que

sur celles des reins, qui sont le siège de petits abcès périvasculaires disséminés

dans le labyrinthe et dans les pyramides.

Sur. les coupes du cerveau on note de l'épaississement de la pie-mère, de la

congestion de la substance grise, des corpuscules amyloïdes, enfin des lésions

assez accentuées des vaisseaux (péri-artérite embryonnaire, caillots dans leur

intérieur). '

La moelle a fait l'objet d'une étude systématique. Après le formol à 10 p. 100,

des rondelles d'un centimètre au niveau de chaque racine ont été placées pen-

dant trois jours dans le mélange : alun de chrome 2 grammes, bichromate de

potasse 5 grammes, eau distillée 100 grammes, incluses au collodion et colorées

par la méthode de Pal. Des coupes ont été colorées au picrocarmin.

D'une façon générale on peut dire que toute l'étendue de la moelle, les raci-

nes antérieures, les cordons antéro-latéraux, les cornes antérieures sont abso-

lument intacts. La pie-mère est légèrement épaissie sur toute son étendue,

mais sans méningite véritable.

Les lésions essentielles portent sur les racines postérieures et sur les cor-

dons postérieurs. Elles varient suivant les régions, plus marquées au niveau

de la région sacrée, de la région lombaire inférieure, elles diminuent dans la

région lombaire supérieure, pour devenir accentuées à la partie supérieure de

la région dorsale et à la région cervicale.

4 Région sacrée inférieure (6°, 5e, 4e sacrées). Les lésions sont très accen-

tuées dans les cordons postérieurs. Les altérations portent sur les zones de

Lissauer qui sont entièrement sclérosées. Le triangle médian postérieur de

Gombault et Philippe est conservé, ainsi que la zone qui limite la corne posté-

Nouv. Iconographie DE la S,LPÉrRIÈRE, T. XI. PI. X

C

. A

B

' TABES AVEC CONSERVATION DES REFLEXES

(Achard et Léopold-Lévy)

.l. (Méthode de P.il.) z 6° sacrée. Sclérose des zones de Lissauer, et d'un triangle correspondant à la ban-

delette externe. Conservation du triangle médian postérieur de Gombault et Philippe.

B. (Méthode de Pal.) 4' sacrée. Mêmes lésions.

C. (Méthode de Pal.) - 1'" sncn4·. Sclérose un peu moins marquée des zones de Lissaucr, et d'un tctritorre

situé il la partie interne du cordon de Burdach qui n'atteint ni la périphérie de la moelle, ni le sillon médian

postérieur. Le champ cornu-commissural, le champ postéro-externe, la zone limitante de la corne postérieure

sont conservés.

MASSON & Cie, Editeurs.

N OU". ICO\OGRAI'111E DE LA SAIPÈ17RIÉRE.

T. XI. Pl. XI

A

B

C

' TABES AVEC CONSERVATION DES REFLEXES

(Achard et Léopold-Lévy)

A. (Méthode de Pal.) - si ;' lombaire. Sclérose moyenne des zones de Lissauer, triangle de sclérose atteignant

le sillon médian postél ieur limité par les champs postérieurs conservés : zone cornu-commissurale, zone limitante

corne postérieure, champ postéro-externe.

B. (Méthode de Pal.) 10mb ? Sclérose des zones de Lissauer, triangle de sclérose comme sur la figure

précédente, un peu plus postérieure. Mêmes zones conservées.

C. (Méthode de Pal.) il* lombaire Les zones de Lissauer, la zone radiculaire moyenne et les colonnes de

Clarke sont le siège d'une sclérose peu intense. On remarque l'intégrité de la zone d'entrée des racines (Westphal)

comptise entre la substance gélatineuse de la corne postérieure, la périphérie de la moelle, et une ligne virtuelle

parallèle au sillon médian postérieur et passant par le point où la substance gélatineuse fait un ressaut en dedans.

MASSON & Ue, Editeurs.

CONSERVATION DES RÉFLEXES PATELLAIRES DANS LE TABES DORSALIS 89

rieure. Entre ces deux territoires, on note un triangle de sclérose, correspon-

dant à la bandelette externe. Des racines postérieures il ne reste plus que quel-

ques fibres, mais une coupe légèrement oblique entre la 5e et la 6e sacrées

montre la pénétration de racines postérieures conservées au niveau des cordons

postérieurs. Peu de fibres sillonnent les cornes postérieures. (Pl. X, A.)

2° Région sacrée supérieure (1'0 sacrée). Les lésions existent mais sont re-

lativement moins marquées dans les zones de Lissauer. Un plus grand nombre

de racines postérieures pénètrent dans les cordons postérieurs. La coupe des

cornes postérieures montre également plus de fibres dans leur intérieur. Trois

régions sont essentiellement intactes ou peu touchées : le champ cornu-commis-

sural (endogène ascendant) qui conserve au Pal sa coloration habituelle, le champ

postéro-externe, la zone limitante de la corne postérieure. Entre ces différentes

. zones, à la partie interne du cordon de Burdach, limité en arrière par la péri-

phérie de la moelle qu'il' n'atteint pas , en dedans par le sillon médian pos-

térieur qu'il respecte, se trouve un territoire de sclérose de moyenne inten-

sité. (Pl. X, B.)

3 Région lombaire (5e, 4e lombaires). La description ci-dessus s'applique à ces

régions : pénétration en quantité moyenne de fibres postérieures au niveau des

zones de Lissauer, moyennement dégénérées, triangles de sclérose atteignant le

sillon médian postérieur, s'écartant un peu davantage de la périphérie de la

moelle, et limitée par les champs postérieurs conservés : zone cornu-commis-

surale,zone limitante de la corne postérieure, champ postéro-externe. Le ter-

ritoire sclérosé a la forme d'un triangle à sommet inférieur. (Pl. X, C.)

4° Région lombaire moyenne (3° lombaire). Les racines postérieures pénè-

trent encore en plus grande quantité. Sur la préparation on les voit se conti-

nuer manifestement sur la zone qui limite la corne postérieure. Les mêmes

champs sont conservés. Le triangle de sclérose déjà indiqué persiste, mais est

un" plus postérieur et affecte une forme plutôt quadrangulaire. (PI. XI, A.)

5° Au niveau de la 2e lombaire, on aperçoit les colonnes de Clarke dont les

fibres blanches ont diminué légèrement de quantité. Les racines postérieures

pénètrent en assez grand nombre. La zone de Lissauer est faiblement touchée.

(PI. XI, B.)

6° ire lombaire. La moelle à ce niveau est moins sclérosée que dans les ré-

gions situées au-dessus et au-dessous. On est réellement frappé du peu d'inten-

sité des altérations des cordons postérieurs. La zone de Lissauer est légèrement

sclérosée; des fibres assez nombreuses pénètrent dans la moelle, appartenant

surtout au groupe interne des fibres radiculaires postérieures.

La zone de sclérose qui correspond à la bandelette externe mentionnée jus-

que-là est à la fois plus discrète et plus éloignée des cornes. Restent conservés :

la zone cornu-commissurale, la zone limitante de la corne postérieure qu'on

voit encore se continuer avec les fibres postérieures, une zone en forme d'L

qui borde le sillon postérieur et la périphérie de la moelle (bandelette périphé-

rique), enfin un champ postéro-externe comprenant la zone d'entrée des raci-

nes de Westphal. Les colonnes de Clarke sont faiblement sclérosées. Dans la

90 o CE. ACIIARD ET L. LÉ VI

corne postérieure, les fibres du faisceau réfléxo-moteur, ainsi que les collaté-

rales du centre de la corne sont à peu près intactes. (Pl. XI, C.)

7° Région dorsale inférieure. On note un léger aplatissement au niveau des

cordons postérieurs. Ce sont toujours les mêmes lésions : sclérose des zones

de Lissauer, dans lesquelles pénètrent un assez grand nombre de fibres. Les

lésions sont en outre disséminées dans la partie moyenne du faisceau de Bur-

dach et dans le cinquième du champ postéro-interne. Légère sclérose des co-

lonnes de Clarke. On trouve intacts : la zone cornu-commissurale, la zone

limitante de la corne postérieure, le champ postéro-interne. (PI. XII, A.)

g° ° dorsale. L'aplatissement des cordons postérieurs est notable. La zone

de pénétration des racines est atteinte, ses filets radiculaires pénètrent en petit

nombre. Il existe des lésions manifestes dans le 5e inférieur du champ postéro-

interne.

La zone cornu-commissurale devenue plus externe est bien conservée. Il en

est de même d'une partie de la zone radiculaire moyenne. D'uue façon générale,

il ce niveau, les lésions sont assez peu accentuées. (Pl. XII, B.)

9° Région cervicale inférieure. Les lésions plus manifestes portent sur la

zone de Lissauer, le 1/5 postérieur du cordon de Goll, la bandelette externe,

mais la lésion n'atteint pas la périphérie de la moelle ; elle en est séparée par

la zone limitante de la corne postérieure. Restent intactes encore la zone cornu-

commissurale devenue plus externe, la partie moyenne et interne du faisceau

de Burdach, enfin une couche de fibres limitant la périphérie de la moelle,

juxtaposée à la région de Goll sclérosée.

On voit nettement certaines fibres des racines postérieures pénétrer d'emblée

dans les, cordons postérieurs et se continuer avec la zone limitante de la corne

postérieure. (Pl. XII, C.) ,

En. résumé, il s'agit d'un tabes dorsalis remontant à 10 ans environ,'

caractérisé par un mal perforant plantaire, des troubles oculaires, des cri-

ses gastriques, des phénomènes vésicaux, la démarche caractéristique, de

l'incoordination des membres supérieurs, mais au cours duquel les ré-

flexes rotuliens sont restés conservés.

L'examen histologique montre une sclérose des cordons postérieurs gé-

néralisée à tout l'axe médullaire, mais répartie d'une façon inégale. Les

lésions du tabes se rencontrent dans toute la hauteur de la moelle, mais

elles ont une prédominance au niveau de la région sacrée et de la région

cervicale. Elles sont particulièrement discrètes au niveau de l'union de la

moelle lombaire supérieure avec la moelle dorsale.

Le tabès est, par conséquent, légitime, mais il est, en général, atténué.

En particulier, les zones endogènes, tant ascendante (zone cornu-commis-

surale) que descendante (virgule de Schultze ( ? ), bandelette périphérique,

triangle médian postérieur) sont conservés. Il faut remarquer, en outre,

que les racines postérieures extra-médullaires présentent, elles aussi, des

lésions inégales, le plus souvent assez discrètes.

Nouv. ICO : <OGR.l.PIIlE DE LA SALFÉTRItRE.

T. XI. PI. XII

A

B

C

. ' TABES AVEC CONSERVATION DES REFLEXES

(Achard et Léopold-Lévi)

.-1. (Méthode de Pal.) Région dorsale inféi ieiue. Sclérose des zones de Lissauer, de la partie moyenne du

faisceau de Burdach, et du 5* du champ postéro-interue. Légère sclérose des colonnes de Clarke. Sont conservées :

la zone cornu-commissurale, la zone limitante de la corne postérieure, le champ postéro-externe.

li. (Méthode de Pal.) z° doisiile. Sclérose moins marquée des zones de Lissauer, du \< postérieur du champ

postéto-interne. Sont conservées : la zone cornu-commissurale, la partie interne et moyenne du faisceau de

Burdach.

C. (Méthode de Pal.) Région cervicale iiifèrieuie. Sclérose des zones de Lissauer, du 5' postérieur du cordon de

Goll, des bandelettes externes. Mêmes régions conservées que sur la figure précédente.

MASSON & Cie, Editeurs.

CONSERVATION DES RÉFLEXES PATELLAIRES DANS LE TABES DORSALIS 91

Comment interpréter la conservation des réflexes rotuliens dans notre

cas ? z

A l'état normal, la voie réflexe sensitivo-motrice (protoneurone centri-

pète, neurone moteur périphérique) est nécessairement étroite, en ce qui

concerne le réflexe patellaire ; et si cette voie est interrompue en un point

quelconque de son trajet, le signe de Westphal apparaît. Dans le tabes

dorsalis. Son existence est la règle. Et, dans cette maladie, les lésions des

nerfs périphériques et de leurs terminaisons, des racines postérieures, et

aussi des racines antérieures, peuvent être incriminées vraisembablement,

dans une certaine mesure, sans parler même de la moelle. En réalité, c'est

aux racines postérieures et à la moelle, siège pour ainsi dire constant des

lésions, qu'on s'attache surtout dans le tabes, pour expliquer l'abolition du

réflexe. A ce point de vue, il est bon de tenir compte de cas, comme celui

de Westphal, où les réflexes rotuliens étaient abolis, et où les racines pos-

térieures étaient intactes : ce qui permet de conclure que la lésion radicu-

laire n'est pas au moins la seule cause de la perte du réflexe. Il est possi-

ble, d'autre part, que, dans les racines sensitives, certaines fibres soient

plus directement affectées à l'acte réflexe. Cette hypothèse s'appuie d'ail-

leurs sur une base histologique.

On sait en effet, que Ramon y Cajal (1) a divisé les fibres radiculaires

postérieures en deux groupes : groupe externe, groupe interne. De ce der-

nier groupe, qui donne lieu à des bifurcations, émanent les collatérales du

faisceau réflexo-moteur de cet auteur.

Nous venons de voir pourquoi le réflexe rotulien est habituellement

absent dans le tabes, voyons maintenant comment on peut interpréter sa

présence exceptionnelle.

Dans certains cas de tabes, le réflexe rotulien, d'abord aboli, a reparu

du fait d'une complication cérébrale. Il n'en est pas toujours ainsi [De-

bove (2), Buzzard (3), Fournier (4), etc.]. Pour expliquer cette réappari-

tion, Goldflam (5) admet que l'abolition du réflexe rotulien dans le tabes

est d'origine médullaire. Et il suppose que la lésion de la moelle a une

influence inhibitrice sur la réflectivité de cet organe. Lorsque survient

un processus cérébral qui, annihilant les centres d'arrêt, exalte la réflec-

tivité médullaire, l'action inhibitrice devient insuffisante ; le réflexe réap-

paraît.

(1) Rnuox Y Canal, Aiiatoinie fine de la moelle épinière (Atlas der patliol. IIisl. des

Nerversyst. de Babes, Berlin, 1895, IV, p. 29).

(2) I)EBOVR, Progrès médical , 1881, nos 52 et 53.

(3) Buzzard, The Lancet, 1881, VU, p. 541.

(4) Fournie ? Revue de méd., 1SS2, p. 492.

(5) Goldflam, lac. cil.

92 CII. ACHAIID ET L. LÉVI

Les cas où le réflexe est conservé sans avoir jamais disparu s'appuient

sur des données anatomiques qui permettent une interprétation plus pré-

cise. Westphal (1) a démontré, en effet, qu'il existe dans la moelle une

zone dont la lésion détermine l'abolition du réflexe. Placée à l'union des

régions lombaire et dorsale, celte zone est limitée : en dedans par une ligne

virtuelle, parallèle au sillon médian postérieur et passant par le point où

la substance gélatineuse fait un ressaut en dedans ; en arrière, par la subs-

tance gélatineuse et le point de pénétration des racines postérieures. Cette

zone, dite par Westphal zone d'entrée des racines, est, d'après cet auteur,

toujours intéressée dans tous les cas de tabes où le réflexe rotulien a dis-

paru. Elle est d'autant plus intéressée que le réflexe rotulien a disparu

depuis plus longtemps.

Inversement, lorsque les réflexes ont été conservés jusqu'à la mort, la

zone d'entrée des racines reste intacte. Il en était ainsi dans l'observation

de Lehmann (2).

Outre ce fait rapporté par Westphal, cet auteur appuie son opinion

sur trois autres cas. Dans l'un dû à Schmidt, les réflexes disparurent t

quelques jours seulement avant la mort, 22 jours du côté droit, la veille

à gauche. Les lésions dépassaient peine la limite de la zone.Westplial vit,

dans un cas personnel, l'abolition des réflexes survenir il droite 2 mois, à

gauche H jours avant la mort. La lésion était déjà plus accentuée. Enfin

dans l'observation de Kreisiger, le signe de Westphal fut constaté 3 mois

avant la mort. L'étendue de la zone atteinte était plus considérable. «

Kraus (3) confirma la localisation déterminée par Westphal. Lui-même

fournit ultérieurement une nouvelle observation démonstrative (4). Le

réflexe rotulien était conservé d'un seul côté. La comparaison histologique

était par conséquent facile. La lésion n'existai que d'un seul côté. La même

localisation unilatérale se retrouva chez un malade de Pick (5), âgé de

60 ans, dont le réflexe rotulien était aboli à gauche. On le déterminait

à droite par le procédé de Jendrassik.

De même, Nonne (6) constata chez un sujet de 42 ans, tuberculeux, syphi-

litique, la perte du réflexe patellaire d'un côté, la diminution de l'autre.

La zone de Westphal était plus sclérosée du côté correspondant. Un second

malade de 46 ans, buveur, avait comme unique symptôme l'abolition uni-

latérale du réflexe rotulien : La zone de Westphal était atteinte de ce seul

(1) Westphal, IDe. Cil.

(2) Archiv,. f. Psych., XVI 2 et 3, p. 496 et 778, cité par Westphal.

(3) KRAus, Neurolog. Centralblatt, n 10, 1887.

(4) WESTPIIAL, Archiv. f. Psych., XVIII, 1887, p. 628.

(5) Pack, Archiv. f. Psych., XX, 3, 1888.

(6) Nonne, Deutsche med. Wochenschrift, XV, 1889.

CONSERVATION DES RÉFLEXES PATELLAIRES DANS LE TABES DORSALIS 93

côté. Et de même, dans le cas de Minor (1) relatif à un homme de 48 ans,

syphilitique, tuberculeux, alcoolique. L'abolition des réflexes, seul symp-

tôme nerveux, était en rapport avec une lésion de la zone de Westphal.

Dans notre cas, on constate que la zone d'entrée des racines est conser-

vée. C'est donc un nouvel exemple qui appuie l'opinion de Westphal.

Reste à expliquer la rareté de cette conservation ?

En réalité, les cas de tabes avec conservation des réflexes ne sont pas

exceptionnels. Mais il mesure que la maladie progresse, les réflexes dispa-

raissent. Chez notre malade, le tabes était assez ancien, cependant la mort

est survenue avant que la maladie eût achevé son évolution complète. Il

est certain, d'ailleurs, qu'en général le tabès est surtout dorso-lombaire,

parfois primitivement lombaire, fait qui, à vrai dire, ne comporte pas d'ex-

plication facile. Quant à propos de la localisation souvent primitive

au niveau de la zone de Westphal, que la dégénération du tabes atteint

d'une façon prédominante les fibres courtes des racines postérieures,

comme le fait Minor, c'est énoncer une simple constatation histologique,

qui ne résout pas la question.

(1) Minoh, \'curol. Centralblatt, n 10, 1887.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DE L'ÉTIOLOGIE

DU

LICHEN RUBER

PAR

A. LINDETREM

Prat. agrégé à l'Université St-Wladimir

de la Clinique dermatologique du Pr Stoukovensloff (Kiew).

L'étude des causes des maladies cutanées est un des chapitres les moins

connus de la dermatologie. Cela s'explique par le peu de matériaux posi-

tifs qui puissent servir de fondement à l'étiologie de ces maladies. D'au-

tre part, les faits positifs qu'on possède ne suffisent pas entièrement à

toutes les exigences. Dans l'énorme majorité des cas, les observations des

maladies n'ont pas été faites dans toutes les directions, c'est-à-dire qu'en

décrivant certaines manifestations cutanées on avait dirigé l'attention

presque exclusivement sur le côté morphologique de la maladie : les

signes extérieurs étaient étudiés avec les soins les plus minutieux, tandis

que les autres côtés de l'exploration du malade lui-même étaient ◀tantôt▶

ignorés tout à fait, ◀tantôt▶ étaient incomplets.

Ce n'est que tout récemment, en amassant les faits cliniques dont on

puisse faire des déductions sur l'étiologie des différentes maladies de la

peau, qu'on a commencé à donner plus d'attention à l'exploration plus

détaillée des malades eux-mêmes.

Nous pouvons déclarer que beaucoup a été fait dans cette direction par

le plus ancien dermatologiste russe, M. le professeur A. Polotebnoff, qui

durant toute sa pratique comme professeur de la clinique, cherchait à re-

cueillir un matériel précieux d'observations travaillées dans toutes les

directions sur de nombreux malades souffrant de maladies de la peau, un

matériel qui puisse servir à généraliser les maladies et à résoudre quel-

ques problèmes concernant principalement l'étiologie de ces maladies.

Les Etudes dermatologiques de M. le professeur A. Polotebnoff sont l'ou-

vrage dans lequel sont réunies toutes les observations et les déductions

de l'auteur.

DE L'ÉTIOLOGIE DU LICHEN RUBER 95

L'étiologie du lichen ruber est très peu connue. C'est une maladie

qu'on rencontre assez rarement, bien plus rarement que la psoriasis. Le

lichen ruber est justement une des maladies cutanées qu'on a étudiée en

consacrant trop d'attention au côté morphologique, tandis qu'on a peu

fait pour expliquer son éliologie.

Le lichen ruber a d'abord été décrit par F. Hebra en 1860 ; en 1866

E. Wilson a décrit une maladie de la peau sous le nom de lichen planus

qui, après une étude plus détaillée, a été déclarée une modification du

lichen ruber de Hebra, etE. Wilson lui-même dut en convenir. Les nom-

breuses observations cliniques parlent en faveur de cette opinion car on

trouve souvent des éléments éruptifs de ces deux différentes formes chez

les mêmes personnes (Kaposi, Lassar, Neumann, Lehwimmer et autres).

En parlant du lichen ruber nous aurons en vue seulement ces deux for-

mes de la maladie et leurs modifications, qui ont été solidement établies

par ces observations cliniques.

Dans tous les traités des maladies de la peau les plus connus, on ne fait

presque pas mention de l'étiologie du lichen ruber. Ainsi, F. Hebra dit

catégoriquement que malgré qu'il ait vu près de 50 cas de cette maladie

il ne peut presque rien dire de son étiologie ; il se prononce avec convic-

lion contre la contagiosité de celte affection. E. Wilson, qui avait vu

bien des cas de lichen ruber, ne dit rien de positif sur l'étiologie de cette

maladie et se contente de démontrer que la haute température, agissant

sur la peau nue, y prédispose. Kaposi dit de même que nous ne savons rien

des causes du lichen ruber ; d'après ses observations, il constate qu'il l'a

trouvé chez des personnes, qui, outre ce mal, se portaient tout à fait bien.

Quelques auteurs, comme Unna et Lassar, sont disposés à reconnaître

l'étiologie microbienne de cette maladie; Lassar décrit des bacilles très

menus dans les petits espaces lymphatiques de la peau des malades;

mais ces explorations jusqu'à présent n'ont pas été confirmées par d'autres

observations. Lehwimmer tient le lichen ruber pour une trophonévrose en

se basant sur le fait que la maladie est toujours accompagnée de démangeai-

sons et que dans les dernières phases de celle maladie on observe l'atrophie

de la couche papillaire de la peau.

Plusieurs dermatologisles anglais et français se sont aussi déclarés en

faveur deTétiologie nerveuse du lichen ruber (Fox, C. Foix, IIutchinson,

Morris, Hardy, Ilyllairet, Lavergne, Vidal). M. le professeur A. Paspeloff

trouve aussi dans beaucoup de cas de lichen ruber qu'il avait observés des

altérations bien prononcées du côté du système nerveux. M. le professeur

Polotebnoff conclut que cette maladie apparaît seulement comme un symp-

tôme constant de quoique désordre du système nerveux de nature orga-

96 A. LINDETREM

nique ou fonctionnelle de la forme de névroses fonctionnelles et vaso-

motrices.

Dans ces dernières années, nous avons relevé plusieurs observations sur

le lichen ruber, dans lesquelles les auteurs tâchaient de reconnaître un lien

entre cetle maladie et lesaffections du système nerveux central. Ainsi Kobner,

qui a fait des observations dans 52 cas de lichen ruber, compte celte ma-

ladie au nombre des maladies nerveuses, en faveur de quoi, selon lui, parle

ce fait que le lichen ruber frappe toujours des personnes nerveuses et que

la démangeaison dont se plaignent la plupart des malades précède pres-

que toujours les éruptions cutanées. L'auteur cite les deux cas suivants,

qui sont très instructifs ; dans l'un d'eux, le lichen ruber de tout le corps

s'est développé chez une femme de 45 ans, atteinte de paralysie bulbaire ;

dans le second cas, c'est un homme, médecin, chez lequel le lichen ruber

unilatéral, comme le décrit Kobner, s'est développé dans la direction des

nerfs.

Vidal nous cite un cas de lichen ruber où l'éruption s'est montrée

bientôt après une opération chirurgicale extrêmement pénible et doulou-

reuse. Besnier nous fait part d'un cas de lichen ruber qui s'est développé

chez une malade de 58 ans, très nerveuse, qui avait souffert du diabète. Ni-

contowsky décrit deux cas de lichen ruber où la localisation des éruptions

était très symétrique, ce qui donne il l'auteur l'occasion de se déclarer

pour l'étiologie nerveuse de la maladie. Jacquet cite toute une série de cas

de lichen ruber, dans lesquels on employa avec succès l'hydrothérapie.

Cet auteur, de même que Brocq, insiste sur le lien intime entre le lichen

ruber et les affections du système nerveux central. Materne et Dubois-

Klarenitli se sont convaincus du succès qu'avait le traitement hydrothéra-

pique d'après la méthode de Jacquet. Remesolf décrit en détails un cas de

lichen ruber de la clinique du professeur A. Polotebnoff qui est instructif

en ce que le lien entre la lésion cutanée et la maladie du système ner-

veux central était très en relief, le malade observé avait des signes très

marqués de dégénérescence et de sclérose en plaques.

Le travail de Fagge est plein d'intérêt; il nous raconte l'histoire de sa

propre maladie. Le malade, qui souffrait du lichen ruber, était tourmenté

par des insomnies, par une forte démangeaison ; après quoi il commença à

souffrir de la mélancolie accompagnée d'idées de suicide; malgré les nar-

cotiques et l'arsenic il ne sentait pas de soulagement. Après un traitement

par les douches chaudes d'après la méthode de Jacquet, la guérison est

venue rapidement. Welander a observé l'éruption du lichen ruber et du

vitiligo après une forte émotion consécutive à un naufrage. Lerrede a

observé l'éruption du lichen ruber et pemphigus chez une femme hysté-

rique. Ledermann a observé l'éruption du lichen ruber qui s'était montrée

DE L'ÉTIOLOGIE DU LICHEN RUBER 91

en stries sur la peau le long des nerfs sur les membres inférieurs; un cas

semblable est décrit par Galloway. Les observations de Dreywel sont très

intéressantes; il décrit le lichen ruber des paumes des mains et des

plantes des pieds chez une malade qui souffrait du pseudo-tabes alcoo-

lique. Dietz nous communique des observations sur les éruptions du lichen

ruber, qui se sont montrées après de fortes émotions (colère).

Donc, dans la série des cas de lichen ruber que nous avons cités, on

voit distinctement des indications précises sur le lien très intime entre

celle maladie et l'état du système nerveux des malades. En faveur de ceci

parle le fait que le lichen ruber a été observé dans la majorité des cas chez

des personnes nerveuses, par exemple chez les hystériques, et quelquefois,

après de fortes secousses morales ou après de fortes commotions physi-

ques agissant sur le système nerveux du malade. Tel était le cas de Vidal

quand les éruptions du lichen se sont développées après une opération

chirurgicale, longue et douloureuse.

Dans quelques cas, l'éruption se borne strictement à un côté du corps

dans la direction d'un nerf quelconque de la peau; on a aussi observé des

cas où pendant l'apparition du lichen ruber on avait en même temps des

altérations organiques dans le système nerveux central, comme nous le

voyons clairement dans les observations de Koebner Dreynel, de même que

dans le cas cité par H. Hebra et Fleischmann, qui ont vu dans un cas de

lichen ruber le développement de tubercules dans le cervelet. Enfin le

succès du traitement du lichen ruber par les douches chaudes, qui a été

constaté par Jacquet et autres, nous persuade également de l'étiologie ner-

veuse de cette maladie ; ce dernier fait est d'autan( plus clair dans les ob-

servations que Tagge a faites sur lui-même que les éruptions du lichen

ruber et la maladie mentale qui les accompagnait ont rapidement cédé au

traitement par les douches chaudes.

Si nous n'avons pas trouvé dans d'autres nombreux travaux concernant

le lichen ruber des indications sur les symptômes nerveux chez les ma-

lades, cela s'explique, non pas par l'absence de troubles du système

nerveux, mais plutôt parce qu'on ne les cherchait pas chez ces malades,

les considérant comme bien portants en tout (excepté la peau) et ne s'inlé-

ressant qu'au côté morphologique du lichen ruber.

Dans la clinique de feu le professeur M. Stoukovenkoff nous avons

toujours pu remarquer dans les cas du lichen ruber qui y étaient observés,

telles ou telles altérations dans l'état du système nerveux. Je cite briève-

ment les cas les plus typiques de ce genre.

1. - Lichen ruber planus sur les membres inférieurs. - Les éruptions

sont disposées très symétriquement chez un sujet de 56 ans et accompagnées

xi 7

98 A. LINDETREM

d'une sorte de démangeaison, ainsi que d'une diminution de la sensibilité

à la douleur de toute la peau.

IL- Un )lOmme de 48 ans,j ni f. - Lichen ruber planus sous la forme

de stries composées de petites papules planes agglomérées dans la direction

desbranches cutanées du nerssciatique. L'éruption se bornait strictement

au côté droit du corps. Le traitement par les injections sous-cutanées de

grandes doses d'arsenic a amené une guérison complète.

III. Un officier de 22 ans. Le lichen ruber sur les mains, les pieds

et la nuque. La distribution de l'éruption est partout excessivement symé-

trique : la maladie a commencé vers les 12 ans. Le père du malade est un

homme bien portant, la mère est une femme anémique et très nerveuse

(hystérique). Les deux frères épileptiques, la soeur du malade est aussi

nerveuse (hystérique). Les réflexes cutanés et tendineux sont très faibles,

les réflexes vasculaires sont exagérés. On observe sur les deux extrémités

supérieures dans la région de l'avant-bras, dans les endroits non couverts

d'éruption des parties symétriques de la peau de près de 6 centimètres de

diamètre où toutes les espèces de sensibilité sont abolies.

IV. - Lichen ruber acuminé chez un homme de 75 ans, allemand.

La maladie a commencé, il y a 10 ans, sur les membres inférieurs, s'est

étendue peu à pen sur toute la surface de la peau et fut accompagnée

d'une forte démangeaison. Les éruptions sont partout uniformes, com-

posées de petites papules acuminées très serrées qui s'écaillent. En explo-

rant le système nerveux nous avons constaté que tous les réflexes cutanés,

tendineux et vasculaires, sont considérablement exagérés ; la sensibilité

pour la douleur est un peu diminuée, la sensibilité tactile est partout bien

conservée. La sensibilité pour la température est parfont considérablement

diminuée. Ainsi dans les explorations des différentes parties du corps du

malade ce dernier ne pouvait pas discerner de différence entre 18°C et h0°C.

La faradisalion et les bains chauds ont produit une amélioration considé-

rable.

V. Un homme de 59 ans, juif. - Le lichen planus sur les membres

inférieurs et principalement dans les régions surales. L'éruption est distri-

buée symétriquement. La maladie a commencé il y a 17 ans, et simultané-

ment se montrèrent le lichen sur les extrémités inférieures et des taches de

vililigo placées très symétriquement presque sur toute la surface du tronc.

Les muscles des deux jambes sont distinctement atrophiés en comparaison

des muscles du corps. Le commencement de la maladie est en rapport avec

une forte secousse nerveuse que le malade recul, en apprenant que toute

sa famille avait contracté la syphilis d'un domestique de la maison.

VI. Jeune fille de 24 ans, paysanne. Les éruptions du lichen

planus ont débuté il y a 5 ans sous forme de petites papules planes

DE L'ÉTIOLOGIE DU LICHEN RUBER 99

serrées et groupées formant des stries cornées qui traversent les paumes

dos mains du côté radial jusqu'à l'hypothenar. Outre cela la malade a des

éruptions sur la muqueuse du vestibulum oris, peliles papules isolées et

continentes en forme de stries blanchâtres, qui composent, en se croisant

des espèces de filets sur la muqueuse des joues. La malade est une jeune

fille anémique, hystérique, souffre presque continuellement de douleurs

dans le bas-ventre, elle a des règles irrégulières qui retardent souvent, il

y a eu plusieurs fois des intervalles d'une demi-année. Les réflexes ten-

dineux cutanés et vasculaires sont considérablement exagérés; la malade

perd l'équilibre en fermant les yeux.

Ainsi dans tous les cas du lichen ruber que nous avons observés nous

pouvions constater des altérations, plus ou moins prononcées dans le sys-

tème nerveux des malades. Dans certains cas, cela s'exprimait par la dispo-

sition des éruptions; on remarquait alors ◀tantôt▶ une extrême symétrie dans

la disposition des éruptions, ◀tantôt▶ on observait qu'elles suivaient la di-

rection des nerfs comme dans noire second cas.

Dans le troisième cas nous pouvons constater que la maladie s'est dé-

veloppée chez un sujet dont la prédisposition héréditaire aux maladies

nerveuses était distinctement exprimée. Dans le quatrième cas nous pou-

vons remarquer que l'exagération considérable des réflexes cutanés tendi-

neux et vasculaires était accompagnée d'altérations de la sensibilité avec

une perte partielle de la sensibilité thermique et douloureuse, c'est-à-dire

avec la dissociation syrinomvéliclue. Dans le cinquième cas, l'éruption

des papules du lichen, précédée d'une forte commotion nerveuse, était

accompagnée des phénomènes purement trophiques, comme : taches de

vitiligo et atrophie des muscles des jambes.

Les altérations de la sensibilité et les troubles trophiques dans ces der-

niers cas nous permettent d'y reconnaître la gliomatose, qui a produit en

même temps les altérations cutanées en question.

Dans les deux cas suivants cette dépendance du lichen ruber de

, désordres dans le système nerveux central est encore plus prononcée.

VU. - Un homme de 20 ans, tarare, malade dès l'âge de 10 ans;

l'éruption envahit exclusivement le côté gauche du corps, savoir : la sur-

face interne de l'extrémité supérieure, la région pectorale, le côté, la fesse,

et la plante du pied. On remarque sur la paume de la main des petites

papules planes, isolées el conlluentes, couertesd'épaissescouclescornées

de couleur rouge brun, de la grandeur d'un grain de pavot jusqu'à la gran-

deur d'un grain de millet avec des cavités centrales. Les éruptions remon-

100 A. LINDETREM

tent le long du bord interne de l'avant-bras et du bras gauche jusqu'à la

région pectorale et s'enchaînent en une série de stries étroites longitudi-

nales. En passant dans la région du creux de l'aisselle, les dimensions des

papules deviennent distinctement plus grandes; dans la région pectorale

elles se rapetissent et pâlissent. Ici, on peut remarquer des stries blan-

châtres de la peau atrophiée et luisante à la place des éruptions qui avaient

subi le développement régressif. Sur le côté gauche et la fesse gauche

l'éruption a le même caractère, mais les éléments éruplifs ne se disposent

pas ici en stries, mais en plaques variées de dessin irrégulier; sur la

fesse les papules isolées atteignent d'assez grandes dimensions. Du côté ex-

terne de la plante du pied celles-ci se disposent en forme de stries rappelant

celles qu'on avait observées sur la peau de la paume. Le père du malade est

un vieillard fort et bien portant ; la mère est morte jeune de phtisie ; son

frère et sa soeur, probablement phtisiques aussi, sont très faibles et ont sou-

vent mal à la poitrine. Le frère avait des glandes lymphatiques agrandies

qui s'enflaient et suppuraient presque continuellement : outre cela il a

eu de la carie des os. Notre malade ne fut jamais en état de faire un travail

pénible parce que sa main gauche est affaiblie. De même il se fatigue

vite en marchant. Le côté gauche du corps se couvre rapidement de

sueur, quand on l'examine, tandis que le côté droit reste sec. La force

musculaire de la main gauche, mesurée par le dynamomètre Mathieu, se

montre sensiblement diminuée en comparaison de la force musculaire de

la main droite; ainsi, pour la main gauche, elle égale 30, pour la main

droite, 120. L'électro-excitabilité des muscles et des nerfs, du côté gauche

est aussi diminuée. Le réflexe pharyngien est conservé et même exagéré. Les

réflexes cutanés, vasculaires et tendineux sont considérablement exagérés,

surtout du côté gauche du corps. Les yeux fermés le malade ne peut pas

garder l'équilibre. Sur tout le côté gauche du corps on remarque une

diminution considérable de tous les modes delà sensibilité. L'exploration

de la sensibilité tactile et douloureuse par l'algésimètre de Coulbine nous

présente les données suivantes :

DE L'ÉTIOLOGIE DU LICHEN HUilER 101

Outre tout ce qui a été décrit ci-dessus, on a trouvé chez le malade les

signes de dégénérescence suivants : l'ossification prématurée de la suture

sagittale; les lobes inférieurs des oreilles manquent, les oreilles sont gran-

des et se replient en avant, la voûte palatine ogivale, une dent en forme

de défense à la place de la dent gauche incisive.

Ainsi, dans ce cas, le lichen ruber, qui s'est développé chez un sujet hé-

réditairement prédisposé aux maladies du système nerveux, ayant des

signes marqués de dégénérescence, se borne distinctement au côté gauche

du corps. L'étude du système nerveux de ce malade nous montre claire-

ment, que nous avons devant nous une maladie nerveuse centrale, qui se

localise dans la moelle épinière. ,

VIII.-Un homme de 20 ans, paysan petit-russien. La maladie date

de l'enfance ; l'éruption se limite exclusivement au côté gauche du corps

sur les parties suivantes : le côté ulnaire du médius, le côté radial de l'an-

nulaire, sur les deux phalanges inférieures du petit doigt el sur l'éminence

hypothénar; sur la surface intérieure de l'avant-bras et du bras gauche,

d'où l'éruption s'étend sur la région pectorale ; elle poursuit le bord de sa

partie inférieure en forme de taches blanches, luisantes et atrophiées avec

des marges rouge-brun quelque peu élevées qui s'écaillent ; plus loin on

voit l'éruption sur le côté gauche, dans la région de l'épigastre, sur le

111011S ueueris et sur la surface antérieure interne et externe de la cuisse

gauche. L'éruption est partout uniforme et se compose de petites papules

planes très serrées de la grosseur d'un grain de pavot et formant des pla-

ques de diverses dimensions avec des contours ronds, festonnés; on re-

marque partout que les parties centrales des plaques sont plutôt plates,

tandis que leurs parties marginales sont comparativement plus relevées;

toutes les plaques s'étendent pour la plupart le long de l'axe du tronc.

L'éruption disposée sur la paume de la main présente sur ses parties pé-

riphériques une couche abondante de masses cornées, tandis que leurs

régions centrales ont une surface rouge asséz lisse. Sur la cuisse et le

naous veneris,lacouleur des plaques est d'un rouge plus foncé et l'écaille-

ment sur leur surface se fait voir plus clairement que dans les autres

régions du corps. La grandeur des plaques est variée : depuis la grandeur

d'une lentille jusqu'à un cercle d'un centimètre de diamètre. Plusieurs de

ces plaques élémentaires en se confondant forment des figures de contours

différents, qui rappellent le psoriasis girita ou geographica.

En explorant le système nerveux du malade on a trouvé les altérations

suivantes : la force musculaire de la main gauche sensiblement diminuée

en comparaison à la force de la main droite; ainsi, d'après le dynamomè-

tre Mathieu, pour la main gauche elle égale 50, pour la main droite 150.

Les réflexes tendineux, cutanés et vasculaires sont très exagérés, surtout au

102 A. LINDETREM

côté gauche du corps. Le réflexe du gosier est conservé. L'excitabilité des

nerfs et des muscles au courant faradique est sensiblement diminuée du

côté gauche du corps. Ayant les yeux fermés le malade ne peut pas garder

l'équilibre. La sensibilité douloureuse, tactileeL thermique du côté gau-

che est considérablement diminuée. Les explorations de la sensibilité avec

l'algésimètre de Coulbine nous présentent les données suivantes :

DE L'ÉTIOLOGIE DU LICHEN RUBER 103

la peau qui doivent être considérées comme les plus primitifs dans cette

maladie.

Malheureusement nous n'avons pas jusqu'à aujourd'hui d'autopsies

complètes avec la description détaillée des lésions histologiques des organes

intérieurs et du système nerveux.

Grâce aux explorations expérimentales de Gaule, nous avons la possi-

bilité de nous expliquer beaucoup de phénomènes qu'on observe dans tout,

un groupe de maladies nerveuses de la peau au nombre desquelles il faut

certainement compter le lichen ruber. Gaule, par toute une série d'expéri-

mentations sur les ganglions inter-vertébraux et sympathiques, ainsi que

sur la moelle épinière des amphibies et des mammifères, a provoqué

divers troubles trophiques de la peau, en variant la force d'excitation qu'il

a employée. Ainsi il provoquait l'atrophie et l'hypertrophie du pigment,

l'hypertrophie de l'épithélium, l'atrophie de la peau, la formation de plaies

et autres troubles trophiques de la peau.

On doit croire que tout le tableau des altérations maladives de la peau

qui s'expriment principalement par l'altération du processus de kératini-

sation est provoqué par tel ou tel. autre désordre dans les centres de

la moelle épinière, ou dans les ganglions qui s'y rattachent. Ces désordres

se transmettent pour la plupart par la prédisposition héréditaire; dans

d'autres cas, ils peuvent être acquis.

De quelque manière que commencent les altérations de la peau que

nous observons cliniquement comme éléments éruptifs du lichen ruber,

soit par les altérations des vaisseaux dont parlent quelques auteurs, soit

peut-être par l'anomalie du processus de kératinisation sans altération

précédente des vaisseaux, ce sont là des problèmes, qui, comme la ques-

tion de la nature des lésions histologiques survenues dans le système ner-

veux chez les malades atteints de lichen ruber, attendent leur solution

des explorations ultérieures.

En nous basant sur les faits cliniques, nous sommes bien persuadés

que dans un avenir prochain, les recherches anatomo-pathotogiques con-

firmeront les idées ci-dessus énoncées sur l'étiologie nerveuse du lichen

ruber.

, BIBLIOGRAPHIE

POLOTFBNOFF, Etudes de/'111 a lologiqllrs. Saint-Pétersbourg, 1887 (en russe).

J. HEBRA, trad. russe du professeur Polotebnoff. St-Pétersbourg, 1875.

E. `VILSOi, (British med. journ., 1866, XI. On lich. ¡¡[anus, 1896. Journ.

of cutan. med. an dis. of theskin. Lectures on df1'1/1atology, 1877.

Kapos, Pathol. n tlterapie der Ilautkra1l1.hriten, 1887. Congrès international

de derm. et de syphiligr., 1889. Comptes rendus, 1890.

104 A. LINDETREM

ZASSAR, Deutsch. med. Wochenschr., 1885, p. 551.

UNNA, St-Petersburg med. Wochenschrift, 1880, NN. 45-48.

KAPOSI, Monatschrift f. pract. dermat., 1889, Bd XIX,

ZASSAR, Ibidem .

NEUMANN, Ibidem. -

SCII1VI1111ER, Ibidem.

SCH1V1\INER, Die neutopatische Derntatoseu, 1883.

HARDY, Traité pratique descriptif des maladies de la peau. Paris, 1881.

HILLAHET, Traité théorique et pratique des maladies de la peau. Paris, 1881,

VIDAL, Annales de dermatologie et syphiligr., 1886, 3.

LA VERGNE, Contribution à l'élude du lichen planus, 1883. Thèse Paris.

HALLOPEAU, Du lichen plan oris ou médical, 1887.

F. FAX, Skin. diseuses, 1873.

HUTCI11NSON, Clinical lectures OK.<0 ? Hg rare diseuses of the skin, 1876.

KÜBNER, Berlin. lcliniscli. Wochenschrift, 1887, N. 20-21.

\'ID1L, Annales de dermatologie et sypliil., 1889.

Besnier, Annales de dermatol. et de syphil., 1885.

Nikoutowsky, Med. obozrenije, 1889 (en russe).

Jacquet, Semaine médicale, 1891. Annales de dermatol., 1892.

BnocQ, Monatshefte f. pract. rlermat.; Bd XV, 1892.

REIESOFF, Med. obozrenije, 1893 (en russe).

FAGCE, Annales de dermat., etc., 1893.

Materne, Annales de dermatologie, etc., 1894.

Welander, Annales de dermatologie, etc., 1894, 5.

DuBois Havenith, Presse médicale belge, 1894, N. 23.

LEREDDE, Annales de dermatologie, 1895, 7.

Ledermann, Monatshefte f. pract. dermat., Bd XXIII, 1896.

GALLAwAV, The british med. journ. of dermat., XI, 1896.

DREYSSEL, Archiv. f. dermat. u. syphil., Bd XXXVIII, H. 1897.

DIETz, Journal des maladies cutanées et syphilitiques, 1896, 12.

Gaule, Berlin. klinische Wochensclrift, 1893, N. 44-45.

M. Joseph, Archiv. f. dermatologie, Bd XXXVIII, H. 1897.

DEUX INFANTILES :

INFANTILE MYXOEDÉMATEUX ET INFANTILE DE LORAIN

par R

HENRY MEIGE et FÉLIX ALLARD.

L'infantilisme a pris désormais droit de cité dans les études nosogra-

phiques. Durant ces dernières années, la description du syndrome mor-

phologique qui le caractérise s'est peu à peu précisée ; ses conditions étio-

logiques et pathogéniques ont été successivement mises en lumière.

Enfin, la thérapeutique est aujourd'hui en mesure d'agir efficacement

dans certains cas contre cet état d'enfance permanente auquel toute une

catégorie d'infantiles semblaient irrémédiablement condamnés.

Lasègue, puis Lorain (1), avaient entrevu une modalité de l'infanti-

lisme, à laquelle M. Brouardel a également fait allusion. Mais cet aperçu

n'avait pas suffisamment retenu l'attention. L'étude toute moderne du

myxoedème est venue jeter un jour nouveau sur la question. L'étroite pa-

renté qui unit jusqu'à les confondre les cas frustes de celte affection à cer-

tains types d'infantiles fut établie par M. Brissaud (2). On apprit alors à

distinguer l'Infantilisme myxccdémateu.x.

Mais à côté des infantiles myxoedémateux, doit prendre place un autre

groupe d'infantiles, ceux-là précisément dont, Lorain avait esquissé la des-

cription. Dans un travail ultérieur, M. Brissaud a nettement séparé les

deux types qui se distinguent entre eux non seulement par un habitus

corporel aisément reconnaissable, mais encore par des éléments étiologi-

ques et pathogéniques tous différents.

Ce- sont deux exemples nouveaux de l'une et de l'autre variété de l'in-

fantilisme que nous voulons rapporter aujourd'hui.

(1) Lettre préface à la thèse de Faneau de la Cour.

(2) Brissaud, Myxoedème, crélinisme et infantilisme. Leçons sur les maladies ner-

veuses. Salpêtrière (1893-94), p. 625 et sq. ; E. Brissaud, L'infantilisme myxoedéma-

leur. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1897, p. 210 et sq. La thèse récente de

Vivier est inspirée par cette conception. Il. Vivirr, Sur l'infantilisme. Th. Paris, 1898.

106 HENRY MEIGE ET FÉLIX ALLARD

Le premier de ces infantiles appartient incontestablement au type

myxoedémateux. A première vue, il a toutes les apparences d'un enfant

de 5 à G ans. -

Nous l'avons photographié, dans sa blouse noire d'écolier, à côté d'un

gamin de six ans,de santé et de croissance normales (Fig.1) : ils ont même

taille et même allure. Ne semblent-ils pas deux condisciples de la même

classe ? Et cependant notre infantile a dépassé sa dix-neuvième année !

Sa figure pouponne, avec ses grosses joues et son petit nez épaté, semble

encore faite pour la première fonction nutritive. On dirait d'un nourris-

son flétri. Or, avant deux ans, ce nourrisson devra tirer au sort. Assuré-

ment il sera ajourné, peut-être indéfiniment, car il ne mesure que 1 m. 14

sous la toise, et ne peut espérer grandir de 40 centimètres en deux ans.

Mis à nu, son infantilisme est plus évident encore (Pl. XIII). Le ventre

est gros, le torse est rond, les reliefs des os et des muscles s'accusent à

peine; un soupçon de pénis et deux haricocèles sont les seuls indices

d'un embryon de virilité qu'aucune pilosité n'ombrage. D'ailleurs, sur la

figure, ainsi que sur le corps, nulle trace de duvet ne semble devoir s'es-

tomper.

Bref, de par son corps, il apparaît tel qu'est son compagnon de G ans;

Fig. 1. Infantile myxoedémateux âge de 19 ans (à droite) à côté d'un enfant normal

âgé de 6 ans.

¡"¡O1;\". ICO\OGR.11'lIIE DE LA SAtt'hIRIÈttE.

T. XI. PI. XIII

'Mt)/M/)Mty.7 ? t'c Pbotctoll. 13crllaurl

INFANTILE MYXOEDÉMATEUX

(Henry Meige et F. Allard)

INFANTILE MYXOEDÉMATEUX ET INFANTILE DE LORAIN 107

mais celui-ci est l'enfant qu'il doit être à son âge ; celui-là, de treize an-

nées plus vieux, est demeuré figé dans un moule infantile.

'En peu de mots tient son histoire :

II est né le 28 février 1879. Ses parents étaient de bonne santé, pari-

siens de naissance et de souche normande. Toute la famille semble avoir

été assez prolifique. La grand'mère paternelle du jeune malade a eu

z. enfants de deux lits différents (7 pour chaque lit). La grand'mère ma-

ternelle en a eu 4, tous bien portants. La mère, de taille peu élevée, est

morte depuis 18 ans, ayant donné naissance à 7 enfants dont celui-là seul

survit. Tous les autres sont morts en bas âge : deux en venant au monde,

troisde méningite, un dernier accidentellement; le plus âgé qui atteignit

l'âge de 9 ans était fort et bien constitué.

Le père, encore vivant, s'est toujours très bien porté ; il n'a jamais eu

la syphilis ; mais il avoue avoir fait quelques excès de boisson.

Nous l'avons vu : il est de taille moyenne et rien clans son facies n'évo-

que l'image d'un myxoedémateux, si fruste soit-il.

Mais, détail ;i noter, père et mère étaient cousins germains.

Aussitôt né, le jeune V... fut envoyé en nourrice dans la Sarthe ; il

il s'éleva bien, marcha et parla en temps utile. On disait seulement de

lui, sans d'ailleurs y attacher d'importance, qu'il était de « petite na-

ture ». Cependant, lorsqu'il revint auprès de ses parents, à l'âge de

4 ans, il était extrêmement chétif et très difficile à nourrir. On pensa alors

qu'il avait été mal soigné par sa nourrice, laquelle, dit le père, lui aurait

laissé prendre des habitudes vicieuses.

Quoi qu'il en soit de ces misères du premier âge, l'enfant resta mala-

dif et ne grandit pas.

A six ans, il eut une première « bronchite » et, depuis lors, ne cessa

de tousser. Il fit successivement plusieurs séjours dans les hôpitaux de

Paris, puis quelques cures d'air en province, ayant toujours une santé

assez précaire et n'arrivant pas à se développer physiquement.

Il y a deux mois, la toux a reparu plus fort, et avec elle des palpita-

lions qui décidèrent le père à le conduire à l'Hôtel-Dieu, dans le service

de M. le Professeur Dieulafoy (1).

ATheure actuelle, les lésions pulmonaires sont assez sérieuses : respi-

ration soufflante, râles disséminés dans tout le poumon droit et signes

cavitaires aux deux sommets. La voix est un peu voilée et, par moments,

surviennent des quintes de toux coqnelucllo'ide. Le coeur ]),il vile, avec

(1) C'est là que le petit malade fut remarqué par M. le D Pierre Bonnier. Sur la

demande de ce dernier, M. le professeur Dieulafoy eut l'obligeance de l'adresser à

M. Brissaud, dans le service duquel nous avons pu l'examiner à loisir.

108 IIENHY MEIGE ET FÉLIX ALLAHD

quelques irrégularités. Ses mouvements s'accélèrent surtout il l'occasion

des fortes inspirations.

L'existence de la tuberculose chez ce myxoedémateux infantile rend

compte d'un certain nombre de particularités morphologiques qui le font

dévier un peu du type ordinaire. `

D'abord, il a maigri, et même, nous dit le père, dans des proportions très

notables. Aussi semble-t-il moins potelé que ne le sont ses congénères.

Ses membres sont cependant des membres d'enfant, d'enfant chétif il est

vrai ; mais leurs reliefs demeurent « enveloppés » par une peau fine, sum-

samment rembourrée de graisse. S'il n'est pas précisément joufllu, ayant

aussi beaucoup maigri de visage, sa face garde néanmoins une apparence

« lunaire », bien myxoedémateuse. Enfin, malgré l'amaigrissement, le

ventre est resté gros.

La principale anomalie se voit dans la configuration des épaules et du

cou. Celui-ci est d'une extrême brièveté et celles-là sont par contre sur-

élevées et élargies. Comme il existe en outre une légère voussure de la

colonne cervico-dorsale avec élévation du sternum et des côtes en avant,

le petit malade offre de singulières ressemblances avec un bossu. Aucun

détail de son histoire ne permet d'attribuer ces déformations il la tuber-

culose vertébrale ; mais, sans invoquer le mal de l'ott, il faut se rappeler

que de semblables déformations tboraciques s'observent à des degrés di-

vers chez les individus atteints de tuberculose (1). ,

Une autre anomalie corporelle qui relève, à n'en pas douter, de la tu-

berculose, est aisément. reconnaissable chez cet infantile : c'est la défor-

mation des doigts « en baguette de tambour » qu'il présente au plus haut

degré, aussi bien aux mains qu'aux pieds.

On peut se rendre compte par la radiographie (PI. XV), mieux encore

que sur les photographies ordinaires, du développement inusité de la der-

nière phalange de tous les doigts, tant en largeur qu'en épaisseur; l'hyper-

trophie porte surtout sur les parties molles; les ongles notamment sont très

élargis et incurvés suivant le type hippocratique.

Malgré ces anomalies, notre petit malade doit être rangé dans la caté-

gorie des infantiles myxaedémateua. Infantile, il ne saurait l'être davan-

tage ; myxoedématenx, il l'est assurément, bien qu'il lui manque la bouf-

fissure luxuriante que réalise au plus haut point l'idiotie myxoedémateuse.

On dirait plutôt, suivant l'heureuse expression employée par M. Thi-

bierge (2), à propos d'un cas analogue, « un myxoedémateux démyxoedé-

matisé ».

(1) Notons à ce propos que chez notre petit malade la grande envergure mesure

1 m. 21 et le périmètre thoracique 12 centimètres, tandis que la taille atteint seule-

ment 1 ni. 14.

(2) Soc. méd. des hôp , 26 mars 1897.

INFANTILE H4YROÉDÉ\IATI'sUX ET INFANTILE DE LORAIN 109

L'impossibilité de percevoir le corps thyroïde à la palpation vient en-

core confirmer ce diagnostic, toules réserves faites sur la difficulté d'appré-

cier sur le vivant le volume de cette glande. C'est bien en effet de l'insuf-

fisance thyroïdienne que procède l'infantilisme myxoedémateux. Ici, celte

insuffisance est-elle congénitale, ou bien, sous l'influence de la tuhercu-

lose, la fonction du corps thyroïde a-t-elle été troublée ? Nous ne nous

aventurerons pas à discuter ce problème pathogénique.

Ce que l'on peut affirmer en tout état de cause, c'est que cet infantile

présente trop de stigmates myxoedémateux pour que sa glande thyroïde soit

restée indemne.

Encore faut-il préciser davantage. On sait que le corps thyroïde de

l'homme se compose de deux tissus, l'un 'thyroïdien, l'autre parathyroïdien

correspondant aux glandules distinctes des animaux, les thyroïdes et les

para thyroïdes.

« Or il semble, dit M. Brissaud, d'après les indications cliniques et

physiologiques qu'on peut dès à présent mettre à profil, que la suppres-

sion du tissu thyroïdien détermine les dystrophies du tégument et du sque-

lette, tandis que l'abolition de la fonction parathyroïdienne provoque les

accidents nerveux et en particulier les troubles intellectuels associés au

myxoedème » (1).

S'il en est ainsi, notre petit malade aurait subi une grave altération de

sa fonction thyroïdienne, mais sa fonction parathyroïdienne aurait con-

servé son intégrité.

En effet, si par sa taille et ses formes plastiques il est resté un enfant

de six ans, son intelligence n'est pas demeurée stationnaire. Il s'est tou-

jours maintenu à l'école au niveau des enfants de son âge réel, et sncces-

sivement il a obtenu ses certificats d'étude primaire et secondaire. Actuel-

lement, il parle et raisonne avec à propos, non sans vivacité et sans

intelligence : pour le corps, il a six ans, mais pour l'esprit, il a vingt ans

d'âge. Bien différent en cela des myxoedémateux complets que rien ne

peut tirer de leur torpeur psychique. Il serait donc un a)/ ? 'o7f7/t'H, mais

non un aparalhyroïdien, si l'on peut se permettre ces néologismes.

A vrai dire, il lui reste encore plus d'un indice de cet état mental des

infantiles qui semble concorder avec t'age consené par leurs corps : une

certaine naïveté, une timidité craintive, ctsurtoutuneémotivité facile qui

se traduit par des pleurs ou des rires à l'occasion de futilités. Mais là se

bornent les stigmates psychiques de l'enfance, car pour la mémoire, la

réflexion et le jugement, cet enfant de corps en remontrerait à bien des

adultes ayant dépassé son âge. '

(1) E. 1lI\ISS.ILII, De l'infantilisme mya·coedémaleua·. Nouv. Icon. de la Salpêtrière.

110 HENRY MEIGE ET FÉLIX ALLARD

En résumé, il s'agit d'un infantile myxoedémateux devenu tel, selon

toute vraisemblance, pour avoir, de bonne heure, perdu sa fonction thy-

roïdienne, mais ayant conservé sa fonction parathyroïdienne, et partant

ses facultés intellectuelles. Il est atteint en outre d'une tuberculose pul-

monaire déjà ancienne d'où relèvent les déformations de son thorax et de

ses extrémités.

Nous rappellerons, à litre documentaire, que les parents étaient cousins

germains et le père alcoolique, que cet infantile myxoedémateux est le

seul survivant de sept enfants dont deux morts-nés et trois morts de mé-

ningite, enfin qu'il se serait trouvé pendant sa première enfance dans de

mauvaises conditions de nourriture et d'hygiène.

La consanguinité des parents, l'alcoolisme du père, l'alimentation

vicieuse dans le jeune âge et aussi la tuberculose précoce de l'enfant, cha-

cune de ces causes dyslrophiantes ou toutes en même temps, n'ont-elles

pas retenti sur le fonctionnement de la glande thyroïde et ne seraient-elles

pas capables de donner naissance à l'infantilisme myxoedémateux ? La

question mérite d'être posée en attendant que des faits nouveaux puissent

autoriser à la résoudre.

Noire second infantile est un garçon de 17 ans et demi. A le voir tout

habillé, on dirait un enfant âgé de dix douze ans ;'1 peine. Il mesure

1 m. u0 de hauteur et n'a pas 70 centimètres de tour de poitrine.

Cependant, dévêtu, ses formes plastiques ne sont plus colles d'un en-

fant ; on dirait plutôt d'un adulte, mais d'un adulte vu par le gros bout

d'une lorgnette : ses épaules sont larges, son bassin étroit, les saillies os-

seuses bien marquées; ses muscles, sans être forts, sont bien « écrits »,

débarrassés de la gangue graisseuse de l'enfance; on lit aisément sous la

peau leurs insertions, leurs faisceaux, leurs reliefs el les méplats qui les

séparent. (l'l. XLV.)

L'ensemble de ce petit homme représente plutôt une réduction à l'é :

chelle de l'individu qu'il' devrait être normalement à l'approche de sa

dix-huitième année.

Toutes les,parties de son corps ont subi les transformations qui font

passer de l'habitus extérieur de l'enfance, à la morphologie de l'adulte, à

cela près qu'elles n'ont pas obéi aux lois générales de la croissance. La

métamorphose s'est opérée in situ : tout a cessé de croître ; et cependant

ce corps exigu est devenu un homme en miniature.

S'il lui manque la pilosité du mâle, car il n'adepoilsni sur le visage

ni au pubis, ni dans les aisselles, - il en a pourtant les atlrilmts primor-

diaux : des organes sexuels bien conformés, pou volumineux assurément,

mais proportionnés au reste de l'organisme.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE,

T. XI, PL. XIV.

JEUNE HOMME INFANTILE INFANTILE

DE CROISSANCE NORMALE DU TYPE LORAIN MYXOEDÉMATEUX

19 ans. Taille : I ? S 17 ans. Taille : IID,40 19 ans. Taille : im,14

WASSOV ET C ? éditeurs.

INFANTILE MYXOEDÉMATEUX ET INFANTILE DE LORAIN 111

Diminutif masculin où ne sont qu'ébauchés les stigmates de la virilité,

on ne saurait y voir un être demeuré enfant passé l'âge. Car sa tète est

petite, son tronc presque proportionné ; plus déboule de Bichat arrondis-

sant ses joues, plus d'enveloppement adipeux masquant les reliefs des

membres; le thorax est dessiné, le ventre ne proémine pas. Cinq pouces

de plus avec des poils où il en faut, et cet avorton pourrait être soldat.

Mais il lui manque, encore ils centimètres pour atteindre la toise du

conseil de revision et cependant il touche à sa dix-huitième année. Un tel

arrêt de la croissance ne donne que peu d'espoir pour l'avenir. Quelques

centimètres en hauteur, un léger duvet axillaire et pubien, pourront lui

pousser avec il il n'en restera pas moins toute sa vie un « gringatet »

suivant le terme populaire, un infantile de ceux que 1\1. Brissaud a proposé

d'appeler les Infantiles du type Lorain.

« DébiliLé, gracilité etpetitesse du corps, sorte d'arrêt de développement

qui porte plutôt sur la masse de l'individu que sur un appareil spécial »,

telle est la formule par laquelle Lorain caractérisait l'infantilisme dans sa

lettre préface à la thèse de Faneau de la Cour. On voit qu'elle s'applique

en tous points à notre sujet, et il suffit de comparer sa photographie à celles

qui accompagnent le travail de M. Brissaud pour se rendre compte de leur

complète similitude.

Par contre, les différences sont incontestables avec le type morpholo-

gique de l'infantilisme myxoedémateux. (Voy. PI. XIII et XIV.) D'ailleurs les

raisons pathogéniques de l'un et de l'autre infantilisme sont entièrement

dissemblables : la lésion thyroïdienne fait généralement défaut dans l'in-

fantilisme du type Lorain.

Celui-ci relève de conditions étiologiques multiples; la principale parait

être un trouble trophique vasculaire congénital, l'anangioplasie; l'alcoo-

lisme, la syphilis, la tuberculose, la cachexie palustre, les mauvaises con-

ditions de nourriture et d'hygiène, contribuent, isolément ou simultané-

ment, à cet arrêt de la croissance qui porte sur toutes les parties de l'orga-

nisme.

Dans notre exemple, c'est la tuberculose qui semble seule coupable :

L'enfant est né d'un père tuberculeux, mort de tuberculose, et il est tu-

berculeux lui-même. On lui a dit que, dès l'âge de 18 mois, il n'avait plus

qu'un poumon. Ce qui est certain, c'est qu'il a toujours été tousseur, s'en-

rhumant tous les hivers; depuis deux ans surtout, il a eu bronchites sur

bronchites, et actuellement la matité de ses sommets, les craquements

qu'on y entend (il droite en particulier), ue laissent aucun doute sur la

réalité de ses lésions.

D'ailleurs la syphilis ne semble pas en cause. La mère est bien portante

112 HENRY MEIGE ET FEUX ALLARD

et a mis au monde sept enfants, quatre filles et trois garçons, tous bien

portants et bien constitués, à l'exception de notre malade.

Il n'est pas le dernier venu, car son plus jeune frère âgé de 10 ans est,

parait-il, aussi grand et aussi fort que lui. Un autre frère cependant serait

resté chétif jusqu'à Page de 19 ans, puis se serait alors développé rapide-

ment pour atteindre la taille et la corpulence normale.

Tous ont été élevés et ont vécu à la campagne, sobrement, dans de

bonnes conditions hygiéniques et n'ont jamais pâli.

Faute de trouver une condition écologique plus certaine, c'est donc la

tuberculose qu'il faut incriminer ; encore ne peut-on pas accuser celle du

père, puisqu'après la naissance du petit malade, ont été procréés des en-

fants bien constitués.

Mais, quelle que soit la cause efficiente, il s'agit bien ici d'un Infantile

du type Lorain, être « débile, grêle et petit » arrêté dans sa croissance à

partir de la dixième année, et rappelant par ses formes un adulte, tout en

restant de taille exiguë et de mesquine corpulence.

Dans tout examen d'infantile, l'étude radiographique du squelette est

de rigueur aujourd'hui. Les beaux travaux de M. Mertoghe ont fait con-

naître que, dans le myxoedème infantile, le développement et la soudure

des cartilages épiphysaires étaient singulièrement retardés.

D'autre part, les recherches de MM. Springeret Serbanesco ont montré

que dans les cas d'arrêts de développement imputables au rachitisme, à

la syphilis héréditaire, etc., on observait presque toujours une ossification

précoce des cartilages.

La radiographie ne doit donc pas être négligée dans les deux variétés

de l'infantilisme. Appliquée à nos deux malades, elle nous a donné des

résultats qui confirment notre diagnostic.

Chez le premier infantile, myxoedémateux qui entre dans sa vingtième

année, on peut voir que les rondelles épiphysaires des phalanges sont

encore très minces, séparées des corps osseux, et non renflées sur leurs

bords. (PI. XV, C). Nous avons radiographié, par comparaison, la main de

l'enfant de 6 ans qui accompagne sur la photographie noire petit malade

(PI. XV, B); les deux épreuves placées côte il côte montrent clairement

que, malgré les 13 années qui les séparent, l'infantile et l'enfant en sont

à peu près au même stade d'ossification.

Pour les phalanges et les métacarpiens la différence est à peine sensi-

ble. Le massif osseux du carpe est cependanl plus développé chez l'infan-

tile, quoique encore très en retard sur le développement qu'il devrait

avoir à cet âge. '

Nous. ICONOGRAMIIL DE LA SA ! .PÊfRILI ! E. T. XI. PI. XV

Radiographies l ? 411a;-d Pbolcroll. 'Bo/balld

ABC c

INFANTILE DU TYPE LORAIN

âge de 17 ans.

ENFANT NORMAL

âgé de 6 .\I1S,

INFANTILE MYXOEDÉMATEUX

âge de 19 ans.

MASSON & cite, Editeurs.

INFANTILE MYXOEDÉMATEUX ET INFANTILE DE LORAIN 113

Notons en outre sur la radiographie la déformation des doigs en « ba-

guettes de tambour » (le pouce en particulier) ; on se rend compte que

dans cette anomalie l'hypertrophie de la 3e phalange porte surtout sur les

parties molles.

Au contraire, la main de l'autre infantile, du type Lorain, âgé de 17 ans,

présente un développement squelettique presque achevé. (PI. XV. A.)

Les cartilages épiphysaires sont larges, renflés sur leurs bords et la plu-

part sont déjà adhérents aux phalanges ou aux métacarpiens. Les os du

carpe sont au complet.

Si les soudures ne semblent pas notablement plus avancées qu'elles ne

le sont à pareil âge, on n'en est pas moins surpris de trouver une char-

pente osseuse à ce point constituée chez un sujet qui a la taille d'un enfant

de huit à dix ans, sans un poil sur tout le corps.

Et la différence essentielle qui sépare les deux malades apparaît dans

toute son évidence, quand on compare la main presque achevée de cet

enfant de 17 ans, à celle encore en' ébauche du myxoedémateux, cepen-

dant son aîné de deux ans.

Ceci permet d'entrevoir un procédé de diagnostic entre les deux variétés

de l'infantilisme par le moyen de la radiographie. Dans l'infantilisme

myxoedémateux, l'ossification est retardée; dans l'infantilisme de Lorain,

elle paraît au contraire être prématurée. 1

Il .% 8

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE

PAR

A. WEIL. ET J. NISSIM.

Médecin en chef à l'hôpital Ancien interne à l'hôpital

de Rothschild. de Rothschild.

HISTORIQUE

On désigne sous le nom de Myosite ossifiante progressive une affection

de l'appareil locomoteur caractérisée par la formation de masses osseuses

dans les muscles, les aponévroses, les ligaments, les os et aboutissant fina-

lement à l'ankylose de la plupart des articulations.

Il faut arriver au siècle dernier pour trouver les premières observations

publiées sur cette singulière maladie. Elles sont toutes de souche anglaise,

écourtées, incomplètes, et appartiennent à John Frecke (1740), John Cop-

pin (-liu.1).. ".

Le cas d'Henry appartient également au milieu du XVIII. siècle; il a

été publié dans les Philosophical Transactions pour l'année 1759, t. LI,

p. 33o et c'est tort que Munchmeyer, Gerber, Pinterle reproduisent parmi

les observations du XIX". L'auteur qui en a donné la bibliographie

exacte, c'est Bulhak, dans sa thèse sur l'ossification des muscles et du tissu

teudineux (1860). Il concerne le nommé Carey et offre au point de vue

du résultat du traitement un intérêt supérieur ; il reste, en effet, le

seul encore aujourd'hui où celui-ci ait été souverain : « Grâce à une

préparation hydrargyrique, dit Henry, et l'emploi de bains salés, les tu-

meurs osseuses rétrocédèrent manifestement; finalement le malade pou-

vait faire vingt milles anglaises dans une journée.

D. Rogers, en 1833, donne la description de son cas avec relation

d'autopsie, mais son observation est tout à fait incomplète.

En 1839, Testelin et Dambressi, ont eu l'occasion d'étudier à l'hôpital

St-Sauveur, de Lille, un cas remarquable de myosite ossifiante progres-

sive, et, sous le titre de rhumatisme terminé par l'ossification des mus-

cles », ils en ont donné une description très soignée et très complète. Ils

ont fait faire également par Poggiale, l'étude chimique d'un fragment

d'os enlevé à leur malade.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE lia

Depuis, Hawkins 184.h., Vilhinson 18G, Viliam Skinner 1861, pu-

blièrent chacun un cas. *

En 1864-65, Virchow, dans son Traité sur les tumeurs pathologiques,

consacre un long chapitre à ces ossifications ; il les décrit comme des os-

téomes multiples, ou comme des multiples exostoses et rapporte leur ori-

gine à une sorte de diathèse ossifiante, qui peut être héréditaire ou con-

génitale, mais peut également s'acquérir, surtout à un âge avancé.

Ivan Minkewitsch (1867) relate son fait sous le litre « un cas d'ossifi-

cation extraordinairement développé », il y revient en 18î4. et en donne

le résultat de l'autopsie. Il constitue avec celui d'Hawkins, le 2e où le

microscope soit intervenu dans l'étude de la maladie qui nous occupe.

Deux ans après, Zollinger soutient une thèse sur « un cas d'ossification

pathologique très étendue », bientôt reproduit par Billroth (1869) dans ses

Cleil°2crgisclae Erfahrungen sous la dénomination « d'ossification des apo-

névroses dorsales ».

Dans la clinique de son maître de Dusch, Munchmeyer observa, pen-

dant de longues années, un cas analogue. Ce fut pour lui le point de dé-

part d'un travail d'ensemble très soigné sur la question (1869). Le pre-

mier, il eut le mérite de séparer du groupe des ostéomes multiples de

Virchow, les faits, déjà nombreux, dans lesquels il s'était développé des

ossifications nombreuses, celles-ci principalement marquées dans le.sys-

tème musculaire ; et, se basant sur une série de traits typiques anatomo-

pathologiques et cliniques qu'offrent tous ces faits et qu'il a retrouvés

dans celui qui lui est personnel, il les a réunis tous sous un nom, déjà

admis par de Dusch : La myosite ossifiante progressive. Il créa ainsi une

forme morbide, confondue, jusque-là, avec d'autres ossifications de l'orga-

nisme.

Munchmeyer s'est attaché à déduire, de l'examen des observations, des

données étiologiques et pathogéniques ; il rejette la nature rhumatismale

de l'affection et considère la myosite comme une myopathie particulière

qui, pour se déclarer, a besoin d'une prédisposition congénitale et d'un

agent provocateur immédiat spécial.

Par la clinique, il arrive à des données iiia Loiiio-pi [Ilo 1 oc,i (lues recon-

nues depuis exactes ; il admet trois périodes dans l'élude des lésions : .

stade d'infiltration embryonnaire, stade d'induration conjonctive et stade

d'ossification.

Munchmeyer a réuni dans son travail 12 observations : celles de Lieu-

taud, Portai, 2 de Lohstein, de Testelin et Dambressi, Hawkins, Rogers,

Wilkinson, Henry, Skinner, Minkewitsch, et enfin le cas qu'il a observé

lui-même. -

Les idées de Munchmeyer ne furent pas admises sans constestation. Dès

116 A. WEIL ET J. NISSIM

l'apparition de son mémoirejlattenhoff, dans la revue critique qu'il faisait

la même année sur Munchmeyer et Zollinger, n'admettait qu'avec certai-

nes réserves les conclusions du premier ; il faisait ressortir les nombreu-

ses analogies qui existent entre le rhumatisme chronique et la myosite

ossifiante progressive, il insistait sur les types de transition que l'on oit-

serve entre cette dernière et les différentes formes de la diathèse ossifiante,

et il en rapportait des exemples ; il plaidait cependant pour la conserva-

tion du nom adopté par de Dusch « ne fnt-ce, dit-il, que pour faciliter la

classification des cas, le groupement de ceux dans lesquels l'altération des

muscles joue un rôle prépondérant ».

Un peu plus tard (en 1875), Gerbert écrit une thèse sur la question.

Aux douze observations de Munchmeyer, il en ajoute sept autres : celles

de John Frecke, Copping, Zollinger, trois faits qui avaient échappé à Mun-

chmeyer. Il relate encore une observation de Byers (1871), une de

Dittmeyer, tirée-de sa pratique privée, une autre,due Podraski (1873) et

enfin le malade qu'il a étudié lui-même avec Florschuetz.

Comme Munchmeyer, il admet les cas de Lieutaud, Portai et Lobstein

comme ressortissant à la myosite ossifiante progressive, or en réalité ils

n'offrent aucun des caractères de cette affection, et l'on s'étonne qu'un ob-

servateur sagace, tel que Munchmeyer, soit tombé dans une erreur de ce

genre (1).

L'observation de Podraski est relative à des ossifications traumatiques,il

en est de même de celle de Mosetig-Moorhof (1879), Schwartz (1884), Vito

(1) Voici ces observations empruntées à Lobstein, on se rendra ainsi compte qu'elles

n'entrent pas dans le cadre si tranché, si typique de la myosite ossifiante progressive

que nous aurons à décrire plus tard : Il Lieutaud en disséquant le corps d'un individu

qui avait été longtemps tourmenté par un rhumatisme et dont les membres avaient

perdu tout mouvement, trouva les muscles secs et comme tendineux, ayant dans di-

vers endroits des concrétions osseuses ; quelques-uns de ces muscles n'étaient pas

dans leur situation naturelle (Lieutaud, m,51. 71(il. méd., t. 11, p. 346). Portai a fait la

même observation chez quelques sujets qui avaient prodigieusement souffert de dou-

leurs rhumatismales (POIITH, Anal, méd., t. Il, p. 411). Lobstein ajoute : « Je connais

deux exemples dans lesquels les muscles étaient devenus si denses qu'ils paraissaient

. avoir été chargés en substance osseuse ; changement qui du reste ne fut pas constaté

à la dissection. Le premier de ces faits consigné dans l'ouvrage d'Isenflamm (Isex-

FLAMM, Versuchung liber die Mltsloeln, 1G`) est celui d'un homme dont le métier con-

sistait à former avec ses pieds des mottes de ton. La jambe droite, ankylosée dans

toutes ses articulations, donnait au malade une sensation de pesanteur et de poids,

en même temps qu'elle offrait au toucher la dureté du marbre. »

« Le second exemple m'est fourni par un individu, encore vivant, qui habile le dé-

partement du Doubs. Cet homme, impotent des membres inférieurs, a les chairs de

ces parties d'une dureté extraordinaire et semblable à celle de la pierre » (Lonsmx,

Traité d'anatomie rallwl., t. Il, p. 3 : i`).

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 117

(1885), qui toutes appartiennent aux formes localisées de la myosite ossi-

fiante (1).

En 1878,Nicoladoni décrit un nouveau cas de myosite ossifiante et, dans

les judicieuses remarques dont il le fait accompagner, il se demande si la

cause première de cette affection ne serait pas tout autre que celle admise,

à la suite de Virchow, par la plupart des auteurs ; si au lieu d'admettre

(1) Comme nous l'avons fait pour les cas de Lieulaud, Portai et Lobstein, nous allons

donner succinctement les observations de Podraski, de Mosetig-Moorhof, Schwartz et

Vito.

Podraski, OEsterr. Ztsch. f. pract. Ileilk., 1813, ne 19.

Le cas de Podrasky est relatif il. des ossifications traumatiques localisées dans les

brachiaux antérieurs. Nous ne pouvons pas rapporter d'autres détails n'ayant pas pu

nous procurer le texte original.

DE MOSFTIG ? 1001tilOF, Wiener med. Presse, 1819, ne 39.

W... M., 43 ans, ancien journalier, malade depuis trois ans. Il présente une lame

osseuse comme la paume de la main dans le grand dorsal droit, une deuxième lame

fusiforme dans le biceps brachial droit, dure, mais non osseuse. Dureté des fléchis-

seurs des avant-bras sans tumeur proprement dite. Raideur de l'articulation du coude

Le bras droit s'éloigne fort peu du tronc. De Iosetig-Jloorlof attribue la cause , de l'af-

fection à l'excès de travail. '

Le même malade offre donc les trois stades de la myosite : Ossification, au grand

dorsal ; formation de tissu fibreux, au biceps droit ; prolifération du tissu conjonctif,

dans les fléchisseurs des avant-bras. '

SCII\\'.\1\11. (Deutsch. med.\\'hich., 1884) raconte l'histoire d'un malade. âgé de 41 ans,

suisse, atteint de tabes dorsalis avec myosite ossifiante. Il tombe en 1883 et il se for-

me alors un gonflement du membre inférieur droit. En automne 1883, il constate une

masse dure dans la profondeur de la cuisse.

En 1881, crises gastriques tabétiques. Léger diabète insipide. 3,900 grammes d'urine

en 24 heures. Troubles oculaires d'origine syphilitique, pour Horn.

Démarche ataxique, troubles sensitifs. Exostose à 5 centimètres au-dessus de l'épi-

trochlée de l'humérus droit; au-dessus, une protubérance plane. Tumeur osseuse près

du petit trochanter ; hyperostose sur l'extrémité supérieure du péroné droit.

Entre les adducteurs et la longue portion du biceps, lame osseuse de 22 centimètres

correspondant au demi-membraneux ; en dedans et en haut une proéminence appar-

tenant à l'insertion du demi-membraneux.

Le malade est mort des suites d'un mal perforant plantaire, d'après EICIIIl011ST,

Traité dit pathologie inl., p. 718, t. III. ,

Vire, Gaz. degli ospit., 1885.

G. Terranova, 21 ans. Un an auparavant, à la suite de rapports sexuels, ulcérations

à la couronne du gland, guéries par l'iodoforme. Pas de signes de syphilis,

Le malade s'aperçoit par hasard qu'il était porteur d'une tumeur osseuse à la partie

interne du tiers supérieur de la cuisse gauche : masse ovoïde, longue de Il centimè-

tres, large de 1. Rien d'anormal ailleurs.

L'auteur croit avoir affaire à la myosite ossifiante progressive et ajoute quelques

mots sur cette affection ; il rejette l'hypothèse d'un ostéome à cause du siège ? Jus-

tement le tiers supérieur de la cuisse n'est-il pas le siège de prédilection des ostéomes

des cavaliers ? Son malade n'aurait jamais fait d'équitation.il n'aurait subi aucun trau-

matisme ; peut-on jamais être tout à fait affirmatif sur ce dernier point ? Le crac

tère unique de la tumeur, son siège, son indolence, son mode d'apparition, nous fon-

plutôt supposer qu'il s'agit d'un simple ostéome, et ce que nous disons du cas de Vito

s'applique également aux autres observations que nous venons de citer.

118 A. WEIL ET ,t. NISSIM

une prédisposition congénitale, il n'y aurait pas plutôt lieu de considérer

cette maladie comme le résultat d'une lésion primitive de la moelle.

Nous verrons, dans la suite, que la manière de voir de Nicoladoni fut

partagée' par plusieurs auteurs, notamment par Hayem, Eichhorst,

Schwartz. -

Cependant tandis que Munchmeyer et Nicoladoni tiraient leurs conclu-

sions des observations cliniques et des autopsies de Testelin et Dambressi

et de Wilkinson; Mays (1878) avait la bonne fortune d'étudier avec le

scalpel et le microscope, les cas de Munchmeyer et de Florschuetz-Gerber et

il arrivait à la conceptionque la myosite ossifiante progressive ne constitue

pas une myopathie proprement dite, qu'elle consiste plutôt en une prédis-

position à l'ossification des éléments conjonctifs en général, qu'ils appar-

tiennent aux os, aux tendons, aux aponévroses ou au tissu conjonctif in-

termusculaire.

' Pour lui l'atrophie, la dégénérescence fibreuse et lipomateuse des mus-

cles surviendraient secondairement par suite des modifications survenues

dans leur nutrition et consécutivement il des phénomènes de compression ;

il intitule son mémoire « La prétendue myosite ossifiante r.. En terminant,

Mays revient aux idées de Virchow : l'étude de la myosite ossifiante ren-

tre dans le domaine des tumeurs dépendantes d'une prédisposition congé-

nitale.

A propos de la localisation de la lésion, ajoutons que déjà longtemps

avant Mays, Hamilton, en 1872, faisant l'examen du squeletle du musée

de l'hôpital de Stewens, à Dublin, au point de vue chimique et microsco-

pique, s'exprime ainsi : « Dans le dos siègent d'énormes masses osseuses

dans les membranes aponévrotiques, entre les muscles du dos, s'élevant

en haut jusqu'à l'occiput, s'étendant latéralement jusqu'à l'angle inférieur

de l'omoplate et l'humérus, en lias jusqu'à la crête iliaque où les masses

osseuses atteignent un développement remarquable et fixent l'articulation

coxo-fémorale. » Hamilton place donc nettement la lésion dans le tissu

conjonctif des aponévroses ; Hawkins se demande également pourquoi la

lésion se localise dans le tissu conjonctif.

En 1879, Ilelferich, à propos d'un autre cas, adopte la manière de voir

de Mays, pour lui aussi l'affection qui nous occupe n'est pas une myosite

proprement dite, ladiathèse ossifiante s'attaque principalement au tissu

conjonctif que celui-ci appartienne aux muscles ou à d'autres systèmes,

peu importe.

Le premier, il insiste sur une malformation des pouces et des gros or-

teils, déjà signalée par Gerber, mais qui avait passé inaperçue.

Sous l'inspiration du professeur Gcrbardt, alors à Wurzbourg, Pifiter

(1882) traite de nouveau cette affection, dans sa thèse. Il y réunit 22 ob-

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 119

servations. A celles citées par Gerber, moins les cas de Portal, Lobstein,

Lieutaud, Podraski, il ajoute, celles de Hulh, Nicoladoni, Iïelferich,

Partsch, Kuëmmel, 5 cas déjà publiés et trois autres nouveaux dont deux

inédits et un personnel. Ces trois derniers, il les fit réinsérer dans le

Zeitschrift f. Klinisch. med. de 1881-, t. VIII, p. U¡Û-174.

Pinter admet également une prédisposition congénitale pour l'éclosion

de l'affection et dénie toute influence aux traumatismes.

Depuis ce dernier-auteur, un nombre assez considérable de mémoires

ont paru sur la question : Kohts 1884, Reidhaar, Godlée, Sympson 1886,

Lendon 1887, Bokaï 1889, Macdonald, Sivensson 1891, SLonham, Pollard,

Brensohn, Rabeckl8992, Carter et Gybney 1894 ont-publié des exemples

remarquables de myosite ossifiante progressive. Celui de Lendon a été

l'objet de recherches microscopiques dans la moelle cervicale, restées

malheureusement sans résultats.

Stonham a fait une étude succincte de l'état de la question à son épo-

que ; c'est à lui que nous sommes redevables d'avoir reconstitué l'ôbser-

vation de Lendon.

Le cas de Pollard est intéressant au point de vue du traitement chirur-

gical ; il montre ce que l'on est en droit d'attendre de lui.

En 1895 paraissent trois travaux importants qui jettent une clarté nou-

velle sur l'anatomie pathologique de la myosite ossifiante : Kissel et

Fuërstner font des coupes de tumeurs à la première période et constatent

l'infiltration embryonnaire admise par Munchmeyer sans contrôle nécrop-

sique; Lexer qui intitule son mémoire «L'induration conjonctive dans la

myosite ossifiante progressive », étudie en détails les lésions du deuxième

stade.

S. Paget 1895, 0. Paget, Villette, de Zeuge-Manteufel, Bruck 1896 et

Boks 1897, nous ont fait connaître depuis les observations des malades

qu'ils ont pu suivre.

De Zeuge-Manteufel a présenté, au congrès de chirurgie allemand de

1896, le squelette d'un sujet atteint de la maladie de Munchmeyer. Dans

le cas de Bruck il y avait association de cette dernière avec l'ostéomalacie

et d'arthropathies, il nous a été impossible de consulter le mémoire ori-

ginal de l'auteur.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Enfin, en 1897, Pincus a fait paraître un long travail où il insiste sur

l'influence du traumatisme obstétrical, qui, pour lui, jouerait un rôle

prépondérant dans l'éclosion de la maladie.

On décrit depuis Munchmeyer trois périodes dans l'évolution des lé-

e

120 A. WEIL ET J. NISSIM . -

sions de la myosite ossifiante progressive : stade d'infiltration embryon-

naire, stade d'induration fibreuse et enfin stade d'ossification. .

Le processus s'observe à la fois dans les masses charnues, dans les ten-

dons, les aponévroses, et très probablement aussi dans le système osseux.

Nous le décrirons surtout dans le système musculaire, parce que c'est là

qu'il a- été le mieux étudié et parce que c'est là qu'il est le plus fréquent.

Les lésions débutent par le tissu conjonctif intermusculaire ; cette loca-

lisation admise d'abord par Munchmeyer en s'appuyant sur la marche cli-

nique de la maladie et sur quelques rares autopsies incomplètes, futensuite

péremptoirement démontrée par Mays, Lexer, Furstner, Kissel ; aussi,

Stonham se crut-il autorisé à baptiser l'affection qui nous occupe du nom

de : myosite ossifiante interstitielle.

Une infiltration plus ou moins riche du tissu intermusculaire constitue

le commencement des troubles dans les muscles ; l'infiltration débute par

la partie charnue et envahit bientôt l'appareil tendineux qui l'accompagne ;

le muscle s'épaissit ainsi, augmente de volume, et ses différents faisceaux

sont comme submergés dans un tissu embryonnaire mou, oedémaLié, c'est

ce qui donne, à la tumeur,à cette période, une consistance pâteuse, pseudo-

fluctuante.

Kissel a eu l'occasion d'étudier une tumeur de ce genre : « Une incision

au niveau de la tùmeur, dit-il, fait voir que la peau et le tissu cellulaire

sont normaux.Le muscle est très tuméfié,proéminent sous forme de tumeur,

il ressemble, par son épaisseur, au fromage de Gruyère, jaune rosé ; la

surface en est polie, brillante, oedématiée. »

L'examen microscopique donne un tissu embryonnaire jeune, il n'offre

pas en effet de grandes cellules étoilées avec des prolongements de diffé-

rentes formes; beaucoup plus rarement on rencontre des fibres muscu-

laires striées, très peu modifiées.

A propos d'un autre cas, Furstner s'exprime ainsi : « Après durcisse-

ment et double coloration (éosine, hématoxyline), le microscope ne fait

constater la moindre lésion dans le.tissu musculaire même, mais une lésion

très intense et tout à fait récente- du tissu conjonctif interlihrillaire. Dans

les points où il entoure un grand nombre de coupes transverses de fibres,

aussi bien que là où il sépare isolément les fibres les unes des autres, le

tissu conjonctif est proliféré, prolifération qui est surtout marquée dans le

voisinage des vaisseaux. Les muscles sont repoussés les uns contre les au-

tres, leur substance contractile est tout à fait intacte, on ne constate pas

trace de prolifération nucléaire. »

Au deuxième stade, stade d'induration fibreuse, le tissu embryonnaire

s'organise en tissu conjonctif adulte ; celui-ci prolifère de plus en plus et 1

finalement se rétracte et forme une tumeur fibreuse dure et consistante.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 121

La substance librillaire est secondairement détruite. Au milieu de la por-

tion musculaire envahie, on voit çà et là quelques faisceaux restés intacts ;

d'autres fois le muscle est atteint dans toute son épaisseur.

Lexer'a pu faire des coupes d'une tumeur fibreuse de ce genre, il en a

donné les détails suivants :

Sur une coupe longitudinale, la tumeur donne l'aspect et la consistance

du fibrome; sa surface est couverte par une couche musculaire plus ou

moins épaisse suivant que le néoplasme a envahi une partie plus ou moins

grande du muscle. Les fibres musculaires qui subsistent se montrent, dans

la masse claire de la tumeur, comme des stries rouges ; elles sont plus

nombreuses et plus épaisses à la périphérie qu'au centre.

Une coupe dans la zone de transition, entre la tumeur et le segment du

muscle resté sain, montre la continuation de la première dans le tissu

intermusculaire ; celui-ci apparaît d'abord élargi entre les faisceaux dis-

joints, plus loin il perd de plus en plus de son épaisseur et finalement il

se résout en fines ramifications entre les faisceaux musculaires devenus,

eux, de plus en-plus épais. Les portions charnues qui couvrent superfi-

ciellement la tumeur, apparaissent normales sur le champ du microscope ;

mais, nous éloignons-nous d'elles pour nous rapprocher du centre de la

tumeur, nous constatons dans la zone transitoire, un périmysium externe

élargi aux dépens des faisceaux musculaires ; les fibres musculaires elles-

mêmes sont altérées, elles sont atrophiées, ou épaissies, avec ou sans pro-

lifération nucléaire.

Plus près de la tumeur, le périmysium interne se montre plus cellu-

]eux et plus large avec des lésions concomitantes des fibres musculaires

consistant dans la perte de la striation transversale, la dissociation ,longi-

tudinale et l'atrophie" des'disques transversaux. Mays a trouvé une prolifé-

ration remarquable des noyaux; ils étaient rangés par séries jusqu'au

nombre de 6 ; dans le droit antérieur de l'abdomen, les séries étaient plus

longues, dans une seule fibre, on en pouvait compter jusqu'à 15 placés

les uns après les autres et entourés par une membrane hyaline qui rappe-

lait le sarcolemme.

Les fibres atrophiées sont souvent entourées d'amas leucocytiques, et la

prolifération des noyaux musculaires forment, çà et là, de pareils amas de

cellules géantes.

Une étude plus complète de ce tissu de nouvelle formation, fait voir

que les traînées larges du périmysium externe de la zone transitoire sont

très riches en vaisseaux, que l'adventice de ces derniers semble participer

partout à la prolifération du tissu conjonctif, et qu'autour des capillaires

enfin on voit une infiltration modérée de leucocytes.

Le tissu conjonctif également est très riche en cellules de différentes

122 A. WEIL ET J. NISSIM

formes, depuis les cellules fusiformes jusqu'aux grosses cellules poly-

morphes contenant des nombreuses figures kariokinéliques. Au milieu de

la tumeur, là où ces grosses cellules se trouvent plus libres dans un tissu

conjonctif plus spongieux, l'étiforiiie, elles sont plus rondes et ressemblent

à des cellules cartilagineuses-sans capsule; un peu en dehors, dans le

tissu conjonctif plus dense, au contraire, elles sont ◀tantôt▶ fusiformes,

◀tantôt▶ aplaties ; celles-ci se montrent souvent dans le périmysium interne,

tout autour des fibres atrophiées, dont les noyaux et le sarcolemme se

serrent contre la substance contractile.

Les fibres musculaires sont-elles complètement détruites, il se forme

de petites brèches ou des fentes, alors même que les noyaux musculaires,

encore visibles par place, s'atrophient avec le sarcolemme dans une masse

granuleuse; ces brèches et ces fentes donnent, çà et au centre de la

tumeur, un aspect spongieux avec des pores très fins ; là dans l'ancien

périmysium interne, la tumeur est uniquement formée par du tissu con-

jonctif fin, muni de grosses cellules et de nombreux vaisseaux.

Ce tissu celluleux et les différents aspects qu'il revêt implique l'idée

qu'il s'agit là d'un tissu embryonnaire muni de nombreuses cellules con-

jonctives. Celles-ci proviennent de la prolifération des cellules du tissu

conjonctif, et, dans les larges traînées conjonctives où elles siègent dans

des fentes allongées, peuvent être décrites comme des fibroblastes ; tandis

qu'ailleurs, sur d'autres points du'centre de la tumeur, on les voit passer

à l'état de cellules cartilagineuses avec formation de substance hyaline.

D'autres coupes nous monlrent, dans un tissu extraordinairement riche

en cellules et en vaisseaux, de larges traînées conjonctives se prolongeant

et se ramifiant irrégulièrement entre elles ; par leur disposition, ces traî-

nées offrent déjà de grandes analogies avec des bandelettes osseuses : La

substance fondamentale est condensée, mais non calcifiée; les anciennes

cellules conjonctives sont reléguées dans de petites fentes anguleuses, et

les cellules embryonnaires, dans un ordre presque régulier, s'adaptent au

tissu condensé, formant ainsi des trabécules ostéoïdes.

Au niveau des tendons apparaît une multiplication du tissu interstitiel,

des cellules embryonnaires nombreuses par la prolifération desquelles les

faisceaux tendineux semblent pressés les uns contre les autres. Une coupe

longitudinale au point où les fibres musculaires s'insèrent sur le tendon

fait voir comment le tissu embryonnaire néol'ormé, se continue sans tran-

sition du périmysium interne sur le périténonium ; plus loin des traînées

conjonctives vont épaissir le périoste et s'insérer finalement sur l'os. On

conçoit qu'il soit alors impossible de dire si le tissu néoplasique, ayant

débuté d'abord dans le muscle, est allé se joindre à l'os secondairement'

ou si, parti de l'os, il a envahi ensuite le muscle.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 123

Formation d'un tissu conjonctif adulte avec atrophie des fibres muscu-

laires, telles sont en un mot les lésions du deuxième stade de la myosite

ossifiante. Nous avons vu combien ce tissu est riche en éléments cellu-

laires de formes variables, il représente lui-même un étal transitoire dans

l'évolution de la maladie, il constitue comme le premier degré des modi-

fications à venir. En effet nous avons trouvé, au sein de la tumeur, une

ébauche de cellules cartilagineuses et de trabécules osseuses, elle indique

le sens dans lequel vont évoluer les manifestations pathologiques futures.

Tenant compte des lésions survenues dans le tissu conjonctif du pour-

tour des masses osseuses, Munchmeyer en conclut que le processus d'ossi-

fication se formait toujours sur un fond conjonctif et appela ce stade,

stade d'induration fibreuse; Nicoladini alla plus loin, il admit la forma-

tion d'un tissu d'abord indifférent mais pouvant aboutir plus tard au tissu

conjonctif dense des cicatrices ou au tissu osseux.

Dans maints faits la tumeur s'arrête au stade d'induration conjonctive ;

mais ordinairement le troisième stade, le stade d'ossification, ne tarde pas

il apparaître. Celui-ci ne débute jamais par toutes les parties du muscle il

la fois, il commence par le centre de la partie atteinte et y reste confiné le

plus souvent, de telle sorte que si l'on y fait alors une coupe, on trouve :

1° Au centre un noyau osseux ; 2° Plus en dehors se voit une couche plus

ou moins épaisse de tissu fibreux dense, qui s'infiltre dans les interstices

musculaires, particulièrement dans le sens de la longueur des fibres ; ce

dernier est souvent traversé, par des travées de fibres musculaires, quel-

ques-unes indemnes, d'autres altérées, fibreuses, atrophiées, granuleuses,

etc., etc. ; 3° Enfin tout à fait à la périphérie de la coupe, le tissu mus-

culaire normal se montre avec tousses attributs.

Pour Munchmeyer, la couche de tissu conjonctif qui avoisine ce noyau

se transforme en périoste normal ; l'ossification progresse toujours sur du-

tissu fibreux, et les dépôts osseux ne se rencontrent nulle part ailleurs que

dans son épaisseur ; le périoste n'existe pas en réalité.

Les lésions musculaires, la dégénérescence graisseuse, l'atrophie et la

dégénérescence fibreuse, sont secondaires comme nous l'avons vu plus haut,

elles sont dues à l'étranglement des faisceaux musculaires par le tissu con-

jonctif rétractile, à un trouble de la nutrition et de l'innervation des mus-

cles déterminé par la pression que les masses osseuses peuvent exercer

sur les nerfs et les vaisseaux, à une action irritative directe, se propageant

de la tumeur sur les muscles et les vaisseaux, et enfin à l'impotence fonc-

tionnelle à laquelle conduit le développement de ces tumeurs osseuses qui

bridant les articulations, immobilisent tous les segments du corps.

Les trois stades que nous venons de décrire, sont surtout distincts au

point de vue clinique; anatomiquement, ils n'ont pas de limites aussi

Il-) i ? WEIL ET J. NISSIM

bien tranchées, ils se confondent successivement l'un dans l'autre.

Dans quelques cas, la tumeur s'arrête à la période fibreuse de l'évolu-

tion de ses lésions ; presque toujours au tissu fibreux, fait suite l'ossifica-

tion ; enfin très rarement, l'ossification n'apparaît pas et c'est du cartilage

qui se montre (fourche cartilagineuse du bras gauche de notre malade,

cartilage de l'aponévrose superficielle du bras, obs. Florschuetz-Gerber-

Mays) : « Ceci n'a rien qui doive nous surprendre étant donné que le

tissu fibreux constitue le terrain commun sur lequel peut se développer

indistinctement du tissu cartilagineux ou du tissu osseux (Munchme.) er).

Plus souvent une petite partie de la tumeur (Hawkins, notre cas) offre

une structure cartilagineuse, tandis que la masse presque tout entière

.est formée par du tissu osseux solide (tumeurs de la région fessière dans

notre cas). ,

Du reste en tenant compte exclusivement de la présence du cartilage

dans les tumeurs, on peut diviser celles-ci en trois groupes : 1° La tumeur

est entièrement formée par du cartilage; 2° Dans une'môme masse néo-

plasique, on trouve dans un point du tissu conjonctif avec des nombreuses

cellules embryonnaires, ailleurs du tissu osseux, plus loin du cartilage

(Lexer) ; 3° Un grand nombre de tumeurs subissent successivement les

phases suivantes : infiltration embryonnaire, dégénérescence fibreuse, car-

tilagineuse et osseuse : « Sur un fragment ossifié, enlevé au biceps, on

pouvait voir au mieux la série des tissus musculaire, conjonctif, cartila-

gineux,étagés de la périphérie au centre de la tumeur osseuse » (liuemmel).

La myosite ossifiante progressive s'attaque de préférence au système

musculaire, mais on le voit envahir également les aponévroses, les liga-

ments, les tendons et le squelette, c'est plutôt une affection de l'appareil

locomoteur. .

. Sur le squelette, le processus ossifiant affecte généralement la forme de

petites saillies pointues, ou arrondies et aplaties, de véritables exosloses

peu développées ; il se présente sous cet aspect, là où les os longs affleu-

rent la peau, à la partie interne du bras, à la face antérieure du tibia, à

la partie supérieure du péroné, sur les côtes. D'autres fois ce sont des je-

tées osseuses, allant d'un segment du squelette à un autre de façon à les

transformer en un os unique; les arcs de la colonne vertébrale, par exem-

ple, sont réunis par deux couches de tissu compact qui recouvrent leurs

surfaces (Gerber-Mays).

Dans notre cas, le fémur et le tibia gauches sont solidement réunis par

un pont de substance osseuse, siégeant il la région poplitée, en dedans du

paquet vasculo-nerveux et ne correspondant aucun muscle. Il est probable

que cette volumineuse masse osseuse a suivi le trajet de la gaine conjonc-

tive du paquet vasculo-nerveux en ossifiant seulement son côté interne.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 425

Indépendamment des exostoses que nous venons de décrire, les os

offrent d'autres lésions. Ils sont en général très volumineux, certaines

parties osseuses sont même extraordinairement développées ; c'est ainsi

que la portion verticale du frontal n'offre pas moins de 8 millimètres

d'épaisseur (Florschuetz-Gerber-Mays).

Ils présentent en outre une consistance très variable : « Tandis que la

diaphyse des os longs, les clavicules, les omoplates, les os du bassin, les

côtes, les os de la tète présentent une dureté normale ; les épiphyses des

os longs, les os du pubis et les ischions, les rotules offrent un tissu telle-

ment tendre qu'une épingle les pénètre facilement. »

Dans le cas de Munchmeyer, Mays a constaté une raréfaction notable

de la substance osseuse des côtes avec des fractures multiples de ces der-

nières. De Zeuge-Manteufel a trouvé également une ostéoporose de tout le

squelette, sauf des masses osseuses néoformées. Cette constatation semble-

rait donner un certain poids à cette vue de l'esprit qui admet dans la

myosite ossifiante progressive un déplacement de la substance osseuse.

Le tissu conjonctif est en général très développé dans tous les cas de

myosite progressive avancée; là où normalement on ne trouve que de

simples lamelles conjonctives intermusculaires, on constate alors la for-

mation de véritables membranes, d'épais feuillets aponévrotiques.

Les aponévroses elles-mêmes offrent des lésions de deux ordres : 1° dé-

veloppement anormal ; 2° ossification.

Le développement anormal se montre partout dans l'économie ; mais il

semble avoir une prédilection marquée pour les aponévroses du cou, du

bras et de l'avant-bras. C'est encore au cou que Mays a constaté une

formation osseuse large de 3 centimètres, longue de 6, développée dans

l'aponévrose, sous le splénius droit; la fourche cartilagineuse du bras

gauche de notre malade siégeait réellement dans l'aponévrose brachiale,

et Munchmeyer a trouvé une lame arciforme dans l'aponévrose superfi-

cielle, épaissie, du bras gauche.

Les lésions des ligaments sont de même nature, ils présentent l'épais-

sissement, l'ossification et la formation de nouvelles bandes ligamen-

teuses. Dans le cas de Munchmeyer-Mays, la capsule de l'articulation

scapulo-liumérale était épaissie et il y avait ossification du ligament

coraco-claviculaire, ossification du ligament inter-osseux de l'avant-bras

gauche. L'ossification du ligament cervical postérieur se trouve notée dans

presque tous les cas. Un nouveau ligament très puissant s'était développé

dans la région sous-clavière gauche, il s'étendait du tendon du grand

pectoral ossifié, à la première pièce du sternum. Il estprobable également

que la bande osseuse, qui va de l'épine iliaque antérieure et supérieure

126 A. WEIL ET J. NISS1M

jusqu'au petit trochanter,a suivi la partie externe épaissie de l'aponévrose

qui recouvre le psoas iliaque (Florschuelz-Mays).

Abstraction faite de l'épaississement de quelques capsules articulaires,

de celles surtout qui avoisinent des ossifications volumineuses, les (t1,ti-

culations restent indemnes de toute altération ; les surfaces articulaires

immobilisées par les ossifications qui les entourent et leur forment parfois

un manchon osseux complet, ne présentent rien d'anormal, tout au plus

y a-t-on constaté un léger aplatissement, une diminution dans l'épaisseur

du cartilage d'encroûtement (1). Une seule fois on a vu une légère luxa-

tion de l'extrémité interne de la clavicule (Florschuetz-Mays) due à la

rétraction des masses fibreuses s'insérant sur les os. Les cas dans lesquels

on trouve la synostose des surfaces articulaires, comme dans celui de

Testelin et Dambressi, constituent plutôt une rareté.

Si la myosite ossifiante progressive atteint tout l'appareil locomoteur,

c'est dans les -muscles qu'elle exerce ses plus grands ravages, c'est là

qu'elle forme des grosses masses monstrueuses, tandis que partout ailleurs

elle est discrète. Toutefois l'ossification respecte constamment les muscles

delà vie végétative, l'ensemble des muscles lisses.

Il est probable qu'elle peut atteindre tout le système à fibres striées ;

cependant les sphincters, le diaphragme, les muscles internes de l'oreille,

les muscles du larynx, les releveurs de l'anus et les muscles de l'appareil

génital, le coeur, les muscles de la langue n'ont pas encore été notés

parmi les muscles malades ; cette anomalie reste inexpliquée. Les muscles

peauciers de la face, le pharynx ont été rarement touchés. Dans un cas de

Bockaï (Stonham) il y a eu ossification des muscles oculaires.

Le processus ossifiant des muscles envahis s'est-il avancé jusqu'au voi-

sinage immédiat du squelette, comme c'est le cas le plus fréquent, la

masse osseuse néoformée se joint intimement à ce dernier de façon à offrir

l'aspect d'une exostose ou d'une parostose. Du reste les connexions que

les ossifications prennent avec le squelette sont telles, que dans quelques

cas, on voit bien que le squelette prend part à leur formation ; dans d'au-

tres, au contraire, leur disposition montre clairement qu'elles sont venues

secondairement s'y ajouter.

11a première catégorie des tumeurs, appartiennent celles qui s'insèrent

sur les os avec une base large : exostose de la clavicule gauche en rapport

avec la petite partie du grand pectoral ; ossification parlant du pubis droit

et allant dans les adducteurs; ossification s'insérant sur le cubitus et se

prolongeant loin dans le ligament inter-osseux (Gerbcr-Mays).

Les nouvelles formations émettent elles-mêmes parfois des lames secon-

(1) Lendon note également, dans son cas, une légère altération des surfaces articu-

laires.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 121

daires, témoins, les jetées osseuses qui vont de l'ossification de la partie

externe de la cuisse dans la musculature de cette dernière, la protubé-

rance qui part de la masse dorsale et pénètre dans le grand oblique (Ger-

ber-Mays).

La plupart des ossifications, surtout celles qui se développent dans l'é-

paisseur des masses charnues, semblent, au contraire, s'être réunies aux

os secondairement.

Si une tumeur s'insère sur l'os au niveau d'une insertion musculaire

et si elle s'étend loin dans le muscle, il est difficile de faire la part de

l'exostose périostique et de l'ossification musculaire proprement dite (ossi-

fication des extenseurs du carpe, Munchmeyer-Mays). Si deux os sont réu-

nis par un muscle ossifié, il est impossible d'affirmer si deux exostoses se'

sont réunies dans un muscle, ou si un muscle ossifié a réuni deux os (os-

sification du pectiné droit allant du pubis au fémur, Gerber-Mays).

Mais il n'est plus possible aujourd'hui de considérer les ossifications

néoformées comme des multiples exostoses (Munchmeyer-Mays, Stonham,

Lexer, etc., etc..

On peut cependant, au point de vue qui nous occupe, diviser les faits

en deux grandes classes. Un premier groupe embrasse les cas où les ossi-

fications se montrent surtout dans le système musculaire : observations de

Tesielin et Dambressi, Wilkinson, Lexer, etc., etc. Au deuxième groupe,

où les manifestations pathologiques ont pour siège surtout le squelette,

appartiennent le cas de Munchmeyer et le nôtre.

Les masses osseuses intra-musculaires sont le plus souvent plates,

d'autres fois elles sont arrondies, anguleuses, irrégulières, dentelées,'

pointues ; au niveau des tendons et des aponévroses, elles conservent en

général la forme de ces derniers.

« Les tumeurs osseuses sont blanches, moins dures et moins denses

qu'un os ordinaire, plus légères que l'eau ; elles sont composées d'une

lame externe que le couteau attaque aisément, et percées de plusieurs

trous qui donnent passage aux vaisseaux nourriciers (Testelin et Dam-

bressi). D'autres auteurs, au contraire, ont rencontré des ossifications

plus dures et plus denses que l'os normal, avec une surface plus propre

et plus lisse (Wilkinson). » Minkewitsch a comparé la structure de ces

masses celle d'une vertèbre dont la substance médullaire très dure est

limitée par une écorce de tissu compact. Les rapports de la substance

spongieuse et corticale sont différents par place.

Au microscope, elles offrent la structure du tissu osseux compact; on

y constate des trous nourriciers, des vaisseaux néoformés, des canalicules

de Havers, des ostéoblastes et des ostéoplastes (Vlays, Hawkins, etc.). L'os-

128 A. ET J. NISSIM

sification se fait d'après les types fibreux, enchondral et périostique (Cahen,

Salman, Lexer, Mayas). 1 Il

.. " 1

COMPOSITION CHIMIQUE. i -

Composition normale des-os,

d'après Berzélius.

Substances organiques :

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 129

de la malade de Munchmeyer. Lendon n'a pas trouvé, non plus des

lésions, dans la moelle cervicale de son malade.

SYMPTOMES .

La myosite ossifiante progressive débute souvent insidieusement, uni-

quement par des symptômes locaux très peu marqués. Il se forme en un

point du système musculaire une tumeur indolore, de consistance pâ-

teuse d'abord, plus ferme et fibreuse plus tard et enfin osseuse, et, ce

n'est que le hasard, qui fait constater sur un jeune sujet une ou plusieurs

tumeurs. Ce début insidieux passe .d'autant plus facilement inaperçu,

même chez l'adulte, qu'il se montre de préférence sur des parties inacces-

sibles à la vue, le plus souvent au dos.

.Dans d'autres cas, il y a un léger état fébrile, la température atteint

38°, 38° et quelques dixièmes (Munchmeyer) ; elle dure un ou deux jours,

une semaine, voire plus, suivant l'intensité du processus et l'étendue de

la lésion. La région envahie est sensible, d'autres fois très douloureuse ;

elle est plus chaude que partout ailleurs et sillonnée de larges vaisseaux

veineux ; le tissu cellulaire sous-cutané est lui-même atteint, très oedéma-

tié ; il se forme ainsi une tumeur diffuse, sans limites bien précises, pâ-

teuse, pseudo-fluctuante, elle correspond au stade anatomique d'infiltra-

tion embryonnaire.

Si ces phénomènes se produisent dans le voisinage d'une articulation,

celle-ci est rendue ordinairement immobile par la douleur qu'exaspèrent

les mouvements actifs ou passifs, par l'infiltration inflammatoire de l'ap-

pareil ligamenteux et par l'oedème dur du tissu cellulaire sous-cutané ;

jamais l'inflammation ne s'étendrait à l'articulation elle-même, exception

faite sans doute des cas où la myosite ossifiante s'ajoute au rhumatisme

articulaire, comme dans le cas d'Henry, d'après Munchmeyer.

Les ganglions correspondants à la région malade sont gros, tuméfiés,

douloureux ; cet engorgement disparaît après la période inflammatoire de

telle sorte qu'une fois celle-ci passée, on ne les retrouve plus.

Si on suit de près la formation de la tumeur, on la voit d'abord aug-

menter lentement de volume dans les deux ou trois premiers jours, en

même .temps que les douleurs s'exaspèrent et que l'oedème cutané s'étend

de plus en plus et devient plus ferme ; quatre à six jours après, eu égard

à l'intensité des phénomènes locaux, les douleurs cessent d'ordinaire, l'oe-

dème perd en tension et en- étendue et la tumeur musculaire proprement

dite offre des contours plus nets ; elle est devenue plus ferme et se laisse

facilement détacher de l'os sous-jacent. Naturellement on ne constate ce

changement que lorsque les modifications anatomiques du deuxième stade

xi - 9

Ci30 A. WEIL ET J. NISSIM

sont déjà assez avancées, et cela, parce qu'en clinique les différentes pério-

des deviennent plus obtuses, plus indistinctes ; parce que souvent plu-

sieurs muscles voisins, plusieurs régions voisines sont envahies successi-

vement et il arrive que la fièvre, la douleur et l'oedème persistent encore

alors que la partie envahie-la première est déjà depuis longtemps entrée

dans la deuxième phase, ou l'a même complètement dépassée ; c'est ainsi

que dans le cas de Munchmeyer, la fièvre a duré 54 jours.

Une fois l'oedème disparu,la tumeur peut subir plusieurs sorts ; ou bien

elle diminue progressivement en étendue et en consistance et on a alors

devant soi une masse molle, caoutchoutée, correspondant à peu près

quant à sa forme et à son siège au muscle atteint. Celui-ci montre que

toute vie n'est pas éteinte en-lui, par les contractions fibrillaires que

détermine un courant induit. Dans ce cas donc, la dégénérescence simple

constitue la terminaison du processus. Certains muscles ont même le pri-

vilège de ne subir que la dégénérescence fibreuse, les sterno-mastoïdiens,

par exemple, s'arrêtent souvent à ce stade.

Il peut se faire, lorsque les phénomènes aigus ont été peu étendus et

de courte durée que le muscle récupère toutes ses fonctions, que la resti-

tution ad itategr2ca soit pleine et entière.

Cependant, cette disparition franche des tumeurs est loin d'être aussi

fréquente qu'on serait tenté de l'admettre après un examen superficiel

des observations. Ainsi, dans le cas de Hawkins, on a constaté « le 14 juin

1843 une tumeur osseuse,à droite, au niveau des deux ou trois vertèbres

lombaires et une autre plus grande, dans la région dorsale gauche, moins

dure, douloureuse et paraissant être recouverte par le rhomboïde ».

« Au mois de juillet,la tumeur supérieure avait disparu et l'inférieure

en partie en même temps qu'une troisième proéminence avait apparu

dans le grand dentelé gauche.

« Le 17, formation d'une tumeur au même point droite et sur le

grand pectoral droit; le 21, les scalènes se tuméfient et deviennent doulou-

reux ; le 31, les tumeurs du côté gauche avaient presque complètement

disparu ; mais la tuméfaction sur les vertèbres dorsales était devenue plus

proéminente et élastique et l'on trouve une autre tumeur sur le côté

gauche des vertèbres lombaires ; mais à partir du 23 août toutes les

tumeurs avaient presque entièrement disparu. Le malade quitte l'hôpital

le 6 septembre en bonne santé,se tenant seulement très raide et incapable

de fléchir la colonne vertébrale en se penchant. » ,

On croirait, en lisant cette première partie de l'observation, que les

tumeurs de la première et de la deuxième période ont disparu presque

sans laisser de trace, il n'en estrien ; car le malade, examiné le 25 octobre,

offrait « une tumeur osseuse aux lombes gauches, un grand nombre de

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 131

tumeurs entre l'omoplate gauche et les apophyses épineuses des vertèbres

avec, au centre, une petite masse osseuse, dans le rhomboïde et une autre

tumeur osseuse sur le grand dentelé ». Il y eut donc, dans ce cas, un in-

tervalle de trois à quatre mois entre l'apparition de la tumeur molle et

son ossification.

Généralement lorsque l'oedème a disparu, au sur et à mesure que la

tumeur fibreuse devient distincte, sa consistance augmente de plus en plus

jusqu'à ce que finalement la palpation donne la sensation d'une tumeur

dure, incapable d'être différenciée de l'os. Le temps que met une tumeur

pour traverser toutes ses étapes, varie en moyenne de deux mois, à deux

mois et demi ; plus rarement elle met plus longtemps : trois mois et demi

à quatre mois dans le cas de Hawkins ; huit, dans celui de Kohts.

Souvent,on remarque qu'une partie seulement du territoire musculaire

envahi,est atteint par l'ossification, le centre de la tumeur, le reste s'arrête

au deuxième stade ; ailleurs, le centre de la tumeur est osseux, sa péri-

phérie donne absolument la sensation du cartilage (Hawkins, notre cas).

Lorsque la tumeur est assez superficielle, la peau qui la recouvre y

adhère intimement, on ne peut ni la soulever, ni la pincer; elle est en

outre moins riche en pannicule adipeux.

Un réseau veineux superficiel s'est parfois développé sur la peau qui

recouvrait la tumeur osseuse; plus rarement l'oedème et la dilatation

variqueuse étaient très étendus, ils envahissaient toute une région, tout

un segment de membre; dans le cas de Pincus il y avait une stase vei-

neuse très prononcée au nez, aux mains et aux extrémités inférreures, à

partir du genou. Ces cas rares ne peuvent évidemment être rapportés à

l'engorgement inflammatoire, oedème étendu et réseau veineux sont dus à

la même cause, à l'oblitération ou à la compression par la tumeur d'un

gros tronc veineux profond, compression ou oblitération déterminant la

formation d'une circulation collatérale, la stase veineuse et l'oedème des

régions sous-jacentes.

Les nouvelles ossifications sont indolores en général ; plus rarement

elles sont très sensibles au point que le moindre mouvement y détermine

des violentes douleurs (Rogers, Minkewitch). La bandelette du grand dorsal

qui s'étend sur la 10e côte, dit Lexer, est particulièrement douloureuse et

de là s'irradient des douleurs violentes.

Les muscles épargnés par l'ossification, eux-mêmes, sont fibreux, atro-

phiés. Senator a trouvé dans notre cas une exagération de la contraction

idio-musculaire; Pincus a noté, au contact des masses osseuses, des con-

tractions fibrillaires intenses qu'il attribue à une irritation mécanique.

Le courant faradique indique l'état du muscle; en. effet la contraction

132 A. WEIL ET J. NISSIM

musculaire est d'autant moins énergique que le muscle se trouve à une

période plus avancée du processus ossifiant. Normale dans les muscles

sains, faible dans les muscles en partie atteints, la contraction faradique

est nulle dans les muscles fibreux ou envahis par de vastes ossifications.

Il y a également une diminution de la sensibilité électrique, les cou-

rants forts n'occasionnent aucune douleur.

Le courant galvanique a donné à Pinter les résultats suivants : C. F. P.

avec le moins d'éléments possible ; en augmentant l'intensité du courant :

C. F. N ; en augmentant encore : C. 0. N, et finalement tétanisation

en F. N ; mais Pinter n'a jamais constaté C. 0. P.

Les séances électriques furent très courtes, il se produisait bientôt des

crampes qui obscurcissaient le résultat ; l'électricité a déterminé,entre les

mains de Munchmeyer, la cyanose et des accidents d'une asphyxie émi-

nente.

Si maintenant nous cherchons à nous rendre compte du siège de la

tumeur relativement au muscle, nous trouvons que souvent tout le muscle

est transformé en tissu osseux ou fibreux; d'autres fois seule la portion

charnue est atteinte et les deux tendons restent libres,revêtant ainsi l'as-

pect d'un os sesamoïde, mobile ; enfin, exceptionnellement, les tendons

seuls subissent cette dégénérescence et la portion contractile reste in-

demne. Cette atteinte des tendons s'observe surtout sur le grand pectoral

et le grand dorsal dont les tendons sont transformés en un morceau d'os

ayant les mêmes dimensions et la même forme.

Ultérieurement il survient quelques particularités : ou bien la tumeur

osseuse disparaît complètement (ossification du sterno-mastoïdien, Rogers ;

bandelette abdominale, IIelférich) ou bien, la tumeur osseuse néoformée

se réunit au squelette sous-jacent; ou bien,elle reste mobile au milieu des

parties molles. Dans le premier cas, elle offre la forme d'une exostose

puissante, d'une saillie arrondie ou irrégulière, d'un stalactite, qui suit

parallèlement la direction longitudinale du squelette ; dans le deuxième,

au contraire, la forme de la tumeur n'a rien de particulier.

Nous venons de décrire comment débute la myosite au milieu de symp-

tômes généraux fébriles et de signes locaux parfois assez marqués, com-

ment se forme la tumeur d'abord pâteuse, presque molle, plus tard fibreuse

et dure et finalement tout à fait osseuse, nous avons résumé les différentes

modifications dont elle peut être le siège. Esquissons maintenant un ta-

bleau succinct de l'affection.

Chez un enfant de quelques mois, d'un ou deux ans, plus rarement à

la puberté, à 18 ou 19 ans, exceptionnellement plus tard, sans cause

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 133

connue ou bien à la suite d'une chute, d'un traumatisme, d'une localisa-

tion rhumatismale, d'une affection fébrile, il se développe la tumeur dé-

crite plus haut.

La musculature du dos, et, particulièrement celle de la nuque, se mon-

tre la première atteinte. Avec les muscles de la nuque, l'ossification gagne

régulièrement le ligament cervical postérieur. Les muscles longs du dos

forment une masse osseuse unique. Plus tard les muscles de l'épaule, le

deltoïde, les grand et petit ronds, le grand pectoral et le muscle grand

dorsal se prennent à leur tour, il en résulte une fixation de la tête, qui

ordinairement se penche en avant et un peu sur le côté, l'ankylose des

articulations de l'épaule en adduction avec fixation de l'omoplate et celle

de la colonne vertébrale.

Plus tard, arrive l'atteinte des muscles du bras et de l'avant-bras con-

duisant le plus souvent à l'ankylose du coude. Dans d'autres cas l'affec-

tion continue ses ravages, elle attaque les muscles du bassin, principale-

ment ceux de la région fessière, les muscles antérieurs et postérieurs de la

cuisse, les muscles de la jambe, surtout les postérieurs, et ankylose les

hanches et les genoux; elle détruit ainsi les muscles par étapes successives

et en dernier lieu, ordinairement, ossifie les masséters, les ptérygoïdes et

immobilise les mâchoires.

L'aspect du malade est alors saisissant : par l'ankylose des grandes arti-

culations, il est transformé en un bloc unique, aussi, peut-on le soulever

comme une planche en le prenant par une de ses extrémités podalique ou

céphalique ; la tête est penchée en avant, la nuque fait une grosse saillie

grâce à l'ossification du ligament cervical et des muscles postérieurs et

latéraux du cou ; le dos, par l'ossification des rhomboïdes, des trapèzes,

des masses vertébrales et des grands dorsaux, se trouve transformé en une

carapace osseuse, garnie de bosselures et de dépressions profondes, vérita-

ble charnier osseux couvert par une peau pâle, épaissie, ayant perdu toute

mobilité par suite de son adhérence aux masses sous-jacentes. Le tronc est

penché légèrement en avant par suite de l'ankylose des cuisses en flexion

légère, les bras sont croisés sur la poitrine, de telle sorte que l'ensemble

de l'individu rappelle la statue de la Désolation en prière; il est obligé

d'avoir recours à un tiers pour changer de position dans le lit,ou depasser

son existence sur une chaise.

Au milieu de cet anéantissement de tout l'appareil locomoteur, les fonc-

tions végétatives s'exécutent bien et l'intelligence reste intacte ; celle-ci se

manifeste par la vivacité du regard et la mobilité du visage dont les mus-

cles sont épargnés. 1

Telle est la myosite ossifiante progressive dans ses traits essentiels, re-

venons maintenant sur quelques particularités L'affection débute le plus

134 A. WEIL ET J. NISSIM

souvent' au dos ; 13 fois sur 40 cas, où le siège initial des tumeurs est net-

tement spécifié, elle s'est localisée à cette région ; dans 6 autres la nuque

seule a été atteinte primitivement; dans 5 autres les épaules; mais elle

peut débuter sur n'importe quelle région de l'organisme.

A la nuque elle s'attaque ◀tantôt▶ à droite, ◀tantôt▶ à gauche, quelquefois

elle envahit d'emblée le ligament cervical.

Lorsque le dos est atteint le premier, le gonflement pâteux peut se mon-

trer soit à la partie supérieure, à l'angle supérieur de l'omoplate (Ston-

ham), à l'angle inférieur (Pollard), aux deux rhomboïdes (Uhde), au grand

dorsal; soit à la partie inférieure, à la région lombo-sacrée (Hawkins).

Sympson l'a vu débuter à l'épaule droite. Krause à l'épaule gauche. Tes-

telin et Dambressi, Rogers, Zollinger aux deux épaules à la fois. Dans le

cas d'Henry, l'avant-bras droit a été le siège des premières manifestations

morbides ; dans celui de Fuerstner, les membres inférieurs. Macdonald

signale le bord postérieur du sterno-mastoïdien gauche comme première

atteinte du mal. '

Dans quelques cas la tumeur primitive s'est montrée dans plusieurs ré-

gions à la fois et assez éloignées les unes des autres, à la nuque et il l'épaule

droite (Boks, Dittmeyer), au dos et à l'épaule (Lendon), à la nuque et au

dos (Swensson), à l'articulation droite de la mâchoire, à l'épaule et au bras

droits (notre cas).

Plusieurs observateurs ont constaté au début la formation de noyaux

indurés à la tête qui ont disparu sans laisser de trace (Uhde, Krause). Et

ces bosses furent prises pour de multiples céphalhoematomes ; le malade de

Rabek a présenté trois noyaux de ce genre : à la partie supérieure de la

tête, à l'occiput et un autre sous la mâchoire, à droite, qui a suppuré ; tous

les trois ont disparu sans laisser de trace.

Ces noyaux primitifs peuvent se montrer dans l'enfance,. bien longtemps

avant ceux qui laissent à leur suite des masses osseuses comme vestiges de

leur passage ; ainsi, le malade de Helferich a présenté des tumeurs pareilles

à l'âge de 6 ans, alors que les véritables ossifications sont survenues à

12 ans.

Relativement à Ja fréquence des muscles atteints, faisons remarquer que

ceux du dos et de la nuque sont presque toujours ossifiés ; d'autres sont

rarement atteints : les droits antérieurs, les obliques et les transverses de

l'abdomen, les muscles oculaires ; enfin il en est qui le plus souvent su-

bissent la dégénérescence fibreuse comme le sterno-cleïda-mastoïdien.

Lorsque ce muscle offre des ossifications, celles-ci forment souvent des

noyaux séparés donnant au muscle un aspect moniliforme.

Certains muscles possèdent presque une absolue immunité, il en est

ainsi des sphincters, des muscles de la mimique, du diaphragme, du

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 135

coeur, des muscles épicrâniens, des peauciers du cou (une seule fois on

a constaté leur dégénérescence fibreuse, sous forme de tractus), du rele-

veur de l'anus et des muscles génitaux, des muscles du larynx. De ce fait

Munchmeyer croit pouvoir tirer une loi,qu'il ne peut du reste pas expliquer,

loi d'après laquelle les muscles dont les deux extrémités ne s'insèrent pas

sur le squelette, seraient épargnés par le processus ossifiant.

Cette formule n'est plus exacte aujourd'hui. Munchmeyer lui-même,

dans son cas, a décrit l'ossification du triangulaire du menton, Bokaï celle

des muscles extrinsèques de l'oeil. Munchmeyer croyait également que les

muscles de l'abdomen étaient exempts d'ossification, mais celle-ci y a été

décrite par IIuth, Helferich, Koths, Kuemmel ; elle reste cependant assez

rare.

(A suivre.)

SUR UNE STATUETTE

REPRÉSENTANT

L'INFANTILISME MYXOEDÉMATEUX

PAR

HENRY MEIGE.

Nous avons déjà eu l'occasion d'attirer l'attention clans ce recueil sur les

oeuvres d'art que M. le Dr Paul Richer a consacrées à la reproduction des

anomalies morphologiques réalisées par la maladie. Une première fois, il

s'agissait du masque de la Myopathie primitive, une autre fois d'un buste

représentant une malade atteinte de Paralysie labio-glosso-laryagée; on a

pu voir aussi dans un des volumes précédents la photographie d'une

remarquable statuette synthétisant les formes extérieures et les attitudes

dans la Maladie de Parkinson (1).

Le double mérite, à la fois scientifique et artistique, des figurations de

ce genre, les rend intéressantes aussi bien pour les statuaires que pour

les cliniciens. Les premiers, en effet, ont rarement l'occasion de contempler

le nu pathologique, dont la révélation est souventpour eux une surprise,

et comporte plus d'un enseignement ; les seconds, auxquels la connais-

sance des anomalies du corps humain est chose familière, ont maintes fois

le désir de pouvoir conserver la représentation fidèle des types morbides

vivants qui passent sous leurs yeux. Bien mieux qu'un dessin, et même

qu'une photographie, une oeuvre plastique est capable de satisfaire les

uns et les autres. A ces litres, la série d'études sculpturales appliquées à

la pathologie humaine par M. le Dr Paul Richer constitue un précieux

recueil de documents figurés. Et nous sommes en outre convaincus que

la vulgarisation de ces oeuvres d'art scientifiques, dans l'espèce il

(1) Henby MEME, Les Amyot7'ophiques dans l'drt. Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière,

n° 3, 1894. Le faciès dans la Paralysie glosso-labio-laryngée. Ibid., ne 6, 1894.

II. Meige et Paul Richer, Etude morphologique sur la Maladie de Parkinson. IbiLl.,

ne 9, 1895.

STATUETTE REPRÉSENTANT L'INFANTILISME MYXOEDÉMATËUX 137

convient d'accoupler ainsi les mots, présente un vif intérêt et une

réelle utilité.

La dernière sculpture pathologique de M. le Dr Paul Richer est consa-

crée à l'Infantilisme 11l ! fxoedé1nateux. Elle est, comme les précédentes, une

copie fidèle d'un modèle vivant pris dans le service de la Clinique des Ma-

ladies du Système Nerveux, à la Salpêtrière.

L'histoire de cet infantile a été rapportée tout au long par M. le Pr Ray-

mond dans une de ses leçons cliniques de la Salpêtrière (1). Nous la ré-

sumerons très brièvement : : '

Le jeune 0..., actuellement âgé de 19 ans, est né un peu avant terme,

à 8 mois et demi, à la suite d'une violente émotion ressentie par sa mère.

Celle-ci est de bonne santé, nullement nerveuse; son père, très émotif, est

alcoolique.

0... a deux frères, plus jeunes que lui, bien constitués et de bonne

santé.

A de 3 semaines, il eut une coqueluche, dont les quintes firent

apparaître la hernie qu'on lui voit actuellement.

A 14 mois, survint une entérite ; mais il en guérit bien. La dentition,

la marche et la parole commencèrent vers le 17e mois.

C'est seulement vers la 4e année qu'on s'aperçut d'un arrêt dans le dé-

veloppement physique et intellectuel du petit malade. Il cessa de gran-

dir, sa peau s'épaissit ; il souffrit de douleurs dans les membres et l'abdo-

men, ayant parfois des crises de vomissements et des attaques de nerfs

mal définies.

A cela se réduit son passé pathologique. Voici maintenant dans quel

état s'est présenté le petit malade, au moment où fut reçu à la Salpê-

trière :

« Il était âgé de 19 ans, ne mesurait pas plus de 1 m. 03 en hauteur

et pesait peine 23 kilogrammes. Sa face, aux téguments épaissis, aux

traits effacés, noyés en quelque sorte dans la bouffissure générale, ne tra-

hissait aucune lueur d'intelligence. Le nez était épaté, les lèvres étaient

épaissies et les paupières bouffies. Le front était très bas et le crâne al-

longé d'avant en arrière, la mâchoire supérieure en prognathisme. Avec

cela les oreilles étaient bien ourlées, les lobules n'étaient pas adhérents.

Les sourcils étaient régulièrement plantés et drus. Les cheveux, assez

abondants, avaient une épaisseur et une rudesse insolites; ils donnaient

l'impression de crins rigides. A l'exploration de la voûte palatine, on sen-

(1) F. Raymond, Du myxoedème infantile et des autres formes de myxoedème. Revue

internat. de thérapeut, et pharmacologie, nus 1 et 2, 1898.

138 nENRY 11rE1GE

tait l'arêle médiane très saillante. Les dents très fortement altérées, étaient,

au dire des parents, les produits de la première dentition.

. « Quand on faisait marcher le jeune 0..., il s'avançait péniblement, le

torse fortement cambré. Les jambes élaient cagneuses, les pieds diffor-

mes, le ventre saillant, volumineux, équilibré par le développement anor-

mal des fesses. - '

« Les articulations coxo-fémorales manoeuvraient bien. Il en était de

même des articulations des genoux, malgré qu'elles fussent déviées en

valgus. Cette déformation était accusée surtout à droite, d'où raccourcis-

sement du membre. Lorsque les genoux étaient en contact, l'écartement

des malléoles internes atteignait une longueur de quatre travers de doigt.

« Les pieds étaient fortement deviés en varus, avec les premières pha-

langes des orteils en extension. Ils étaient raccourcis dans le sens antéro-

postérieur; leur bord externe était épaissi et leur bord interne excavé.

Ils étaient ballants dans l'articulation tibio-tarsienne. Au surplus, 0... ne

pouvait, pour ainsi dire, leur imprimer aucun mouvement dans cette

jointure. Par contre, la motilité volontaire des orteils était conservée. A

noter l'existence d'une subluxation en avant de la tête de l'astragale.

« Au thorax et aux membres supérieurs, les manifestations pathologi-

ques se réduisaient à l'infiltration des téguments. Une légère courbure la-

térale du rachis compensait le raccourcissement du membre inférieur droit.

« La palpation du cou s'effectuait sans difficulté; on pouvait ainsi se

convaincre qu'il n'existait aucune trace de corps thyroïde.

« Les organes génitaux présentaient une conformation normale. Les

deux testicules, de la grosseur d'une petite noix chacun, étaient descen-

dus dans les bourses. Quelques poils très clairsemés occupaient la racine

de la verge ; le pubis était glabre.

« Les troubles trophiques cutanés se réduisaientà l'illfilLration myxoedé-

mateuse.

«La température corporelle a été trouvée sub-normale; elle oscillait

entre 35°5 et 3Sa9.

« L'examen des viscères thoraciques et abdominaux n'a donné que des

résultats normaux. » 4

Dès son entrée à la Salpêtrière, le jeune 0... a été soumis à la médi-

cation thyroïdienne, et il en a subi rapidement les heureux effets. D'abord

sa température et son pouls se sont élevés rapidement; puis il a maigri

beaucoup; sa peau s'est amincie, est devenue plus souple; ses cheveux

ont poussé ; les dents de lait sont tombées en grand nombre ; d'autres ont i

apparu pour les remplacer.

Enfin, en moins de cinq mois, la taille s'est accrue de 4 centimètres

et l'état psychique a subi un notable perfectionnement.

STATUETTE REPRÉSENTANT L'INFANTILISME MYXCEDÉMATEUX 139

Non moins sensibles ont été les modifications squelettiques que la radio-

graphie a permis de contrôler. A l'arrivée du petit malade, le développe-

ment osseux n'était guère plus avancé que celui d'un enfant de trois ans.

Depuis lors les progrès de l'ossification se sont faits avec une rapidité

surprenante. On peut dire qu'en quelques mois son squelette a vieilli de

nll1 ! '\ip.l1r ! '\ années (1).

Ainsi, ce curieux petit bonhomme réalisait à souhait le syndrome mor-

phologique de cette variété d'infantilisme que M. Brissaud ap roposé d'ap-

peler l'Infantilisme myxoedémateux.

Il suffit de jeter les yeux sur la reproduction de la statuette (PI. XVI)

pour se convaincre qu'elle correspond exactement - et non moins typi-

que était le modèle au signalement de l'infantile, lorsque celui-ci est

myxoedémateux.

C'est un être demeuré enfant, passé l'âge de l'enfance. Il a près de

20 ans, et cependant rien dans sa taille, ni dans ses traits, ni dans ses for-

mes corporelles ne permet de prévoir qu'il touche à sa majorité. Il ne me-

sure guère plus d'un mètre de hauteur ; ses jambes sont courtes, son torse

est long, sa tête est grosse, sa face lunaire.

N'a-t-il pas le visage d'un nourrisson encore à la mamelle, avec ses

grosses joues qu'une épaisse boule de Bichat rembourre, son petit nez

camard et ses lèvres charnues qui semblent encore faites pour la succion ?

Tout son corps dodu est enveloppé d'une couche graisseuse qui masque

les reliefs des muscles et des os. Un torse rond, un gros ventre qui proé-

mine et des fesses amplement garnies, complètent la ressemblance avec

l'habitus extérieur de l'enfance.

A voir un tel-modèle, nul ne songerait à donnera ce conscrit de demain

plus de 4. ou 5 ans d'àge, d'autant que sur son corps, non plus que sur

sa figure, on n'entrevoit pas l'ombre d'un duvet. C'est bien là le syndrome

morphologique de l'infantilisme. Et c'est aussi celui du myxoedème con-

génital : tout'le corps semble infiltré d'une graisse molle qui forme des

bourrelets au niveau des plis cutanés ; 'autour du cou, sur la région pré-

pubienne, au-dessus des fesses et sur les flancs ; la face elle-même par-

ticipe à la boursouflure générale et rappelle, sous une forme plus fruste,

l'aspect des idiots myxoedémateux de Bicêtre.

Par un détail seulement, le petit malade diffère du type ordinaire de

l'infantilisme myxoedémateux, c'est par le développement de ses attributs

sexuels. Ceux-ci, qui, dans la majorité des cas, se réduisent à des proportions

(1) Consulter à ce sujet l'intéressante note de MM. G. GASNE et A. LONDE, Applica-

tion de la radiographie à l'étude d'un cas de 1nyxoedème. Acad. des sciences, 21 mars

189S. .

140 HENRY MEIGE . .

minuscules, sont ici de volume presque normal, eu égard à l'âge réel du

sujet : leur importance paraît donc discordante sur ce corps enfantin ; il

est bon de remarquer cependant qu'une ancienne hernie inguinale exagère

sensiblement les dimensions apparentes des organes génitaux.

M. Paul Richer, désireux de rester avant tout scrupuleusement fidèle à

la réalité naturelle, n'a pas omis de rendre cette anomalie. Pour la même

raison, il. figuré le genu valgum de la jambe droite el le pied bot varus

gauche que présentait son modèle. Ces déformations squelettiques ne

sont pas rares d'ailleurs chez les infantiles. Nous avons eu l'occasion d'en

signaler des exemples (1).

Malgré ces anomalies, et peut-être même à cause d'elles, cetle image

parfaitement réelle d'un infantile myxoedémateux évoque le souvenir de

personnages réputés légendaires dont l'Art nous a transmis de nombreuses

figurations.

L'analogie est rendue plus saisissante encore par l'attitude que M. le

Dr Paul Richer a fait prendre à son modèle. On y retrouve certainement

une réminiscence d'une formule artistique chère à l'antiquité, car le petit

infantile est représenté dans une posture de pugiliste. Or, on sait que les

anciens avaient coutume de figurer les Pygmées se livrant à des exercices

athlétiques, luttant, boxant, combattant entre eux ou contre les grues,

leurs classiques ennemies. Et ces nains belliqueux nous apparaissent sur

les sculptures antiques, avec leurs grosses télés, leurs ventres saillants,

et leurs jambes contrefaites, comme les portraits des ancêtres de ce nain

infantile et myxoedémateux. '

Si'l'on' veut hien se reporter aux documents figurés reproduits autre-

fois par Charcot et Paul Richer dans les Di/formes et malades dans l'Art,

ainsi qu'à l'étude que nous avons nous-même publiée dans ce recueil sur

les Nains et les Bossus dans l'Art, on se convaincra aisément de l'étroite

parenté qui relie les figurations artistiques représentant des Pygmées ou

des- Nains au portrait du petit malade de'la Salpêtrière exécuté par M. Je

Dr Paul Richer, avec toute l'exactitude que pourrait donner une photogra-

phie à trois dimensions. .

(1) HENRY MEME, L'Infanlilisme, le Féminisme et les Hermaphrodites antiques. L'An-

thropologie, 1895. T. VI.

Le gérant : P. Bouchez

Imp. G. Saint-Aubin et Thevenot. J. TUevenot, successeur, Saint-Dizier (luaulc-llurne)

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

T. XI, PL, XVI

INFANTILISME MYXOEDÉMATEUX

Statuette d'après nature,

Par le Dr PAUL RICHER

Masson et CI-, Éditeurs.

lie Année N° 3 Mai-Juin 1898

SCLÉRODERMIE LARDACÉE EN COUP DE SABRE

DE LA RÉGION FRONTALE

CRISES ÉPILEPTIFORMES CONCOMITANTES

PAR

M. LOUIS SPILLMANN

Aide de clinique à la Faculté de Médecine de Nancy.

L'histoire des sclérodermies localisées, en plaques (kéloïde d'Addison,

sclérémie lardacée, morphée des Anglais), s'est enrichie dans ces dernières

années de nombreuses observations.

Alibert le premier (Nosologie naturelle, t. I. Paris, 1817) décrivit la

sclérémie partielle avec l'histoire d'un malade « qui portai tau côté gauche

de l'abdomen une plaque qui s'étendait de jour en jour..... Lorsqu'on

touchait le milieu de la plaque avec le doigt, le malade n'éprouvait aucune

sensation ». En 1354, Addison et Bazin décrivirent la chéloïde vraie et la

chéloïde blanche. En 18G7,ni)ton Fagge sépara nettement la morphée,

dont il fit un type distinct, de la sclérodermie, et à la même époque, Eras-

mus Wilson (1) la rangea dans le groupe des sclérodémies partielles. La

morphée fut alors nettement interprétée par l'Ecole Anglaise et notamment t

par Tilbury Fox (2). En 1880, M. Besnier publiait dans les Annales de

Dermatologie (3) une série d'observations de sclérodermie généralisée et

un cas de morphée scléreuse, avec plaques lardacées, de la région dorsale

chez un homme de 32 ans, atteint de rhumatisme chronique osseux.

Nous trouvons également dans les Annales de Dermatologie de 1881 (4 ),

une observation de dermato-sclérose partielle de la région dorsale et des

membres supérieurs et inférieurs, recueillie par I. l3artMélemy, dans le

service de M. le professeur Fournier à l'hôpital Saint-Louis.

(1) Euasmus Wilson, On diseases of the Skin, London, 1861.

(2) Tir.nunY Fox, Skin diseases, London, 1813.

(3) E. Bcs'¡LEI1, Observations pour servir à l'histoire des a ! e)'t)t0[<o-ee;'ose ? Annales

de Dermatologie, tome I, 1880.

() nAI1'l'Il;LE)IY, Note sur un cas de sclérodermie en plaques.

xi ' 10

..

142 "-) LOUIS SPILLMANN .

Dans sa thèse sur la sclérodermie, Collin (1) rapporte une observation

inédite communiquée par M. Besnier. Elle se rapproche de la nôtre par

certains points.

« Il s'agit d'une jeune fille de 16 ans, observée le 5 avril 1884 à la poli-

clinique. C'est une nerveuse, présentant, ainsi que sa mère et ses soeurs,

un léger nystagmus, du strabisme convergent et un peu de chromidrose

de la paupière inférieure. En septembre 1881, sans cause connue, il s'est

développé sur le front, verticalement, depuis la tête du sourcil gauche

jusqu'à la lisière du cuir chevelu, une plaque dont l'aspect est le suivant :

1° Elle est entourée d'une bordure rose, qui occupe la partie saine de

la peau sur les limites de la plaque, et au niveau de laquelle on constate

du plissement, de la dilatation des orifices folliculaires, quelques légères

varicosités; tous ces phénomènes, d'ailleurs frustes, échapperaient à un

oeil non prévenu.

En dedans de cette bordure, se voit un léger sillon linéaire, pâle,

bleuâtre, de 1 à 2 2 millimètres de largeur, séparant sans transition la par-

tie malade des parties saines.

3° Le centre est occupé par la plaque proprement dite; d'un jaune pâle

un peu rougeâtre au centre, lardacée, résistant à la pression, elle mesure

6 centimètres verticalement, et un centimètre 1/2 dans sa partie la plus

large. Rien autre en aucun point du corps. »

Dernièrement encore, Bronson présentait à la New-York dermalological

Society (2) un cas de Morphée. Il s'agissait d'un homme de 31 ans ayant

eu la syphilis il l'âge de 21 ans. En novembre l8cJG il aperçut sur son front

une traînée rouge et une ulcération siégeant à l'union du frontal et du

pariétal. Au mois de février 1897, deux bandes verticales, rougeatres, un

peu alrophiques existaient sur le côté gauche du front; « l'une partant de

la tête au sourcil gauche, mesurant 7 cm. 5 de long et 2 cm. 5 de large :

elle ne dépassait pas la ligne médiane. L'autre parlait de la queue du sour-

cil ; elle était très nette sur une longueur de 7 cm. 5, mais se prolongeait

par une traînée rouge, visible seulemenl par moments, jusqu'à la suture

fronto-pariétale, au point où l'ulcération avait débuté. Ces bandes offraient

une coloration générale rouge, due à un fin lacis vasculaire, avec un semis

de petites taches blanches atrophiques et une sensibilité normale. Au point

où se rencontraient les axes prolongés des deux bandes frontales, se trou-

vait un ulcère de 7 cm. 5 de long, sur 1 de large ».

Citons enfin dans le traité de Kaposi (3) les notes de MM. Besnier et

(1) Ccllln, Contribution à l'élude de la sclérodermie. Thèse Paris, 188C.

(2) BRo-,sox, New-York dermatological Society, Annales de Dermatologie, février 1898.

(3) Kaposi, Traité des maladies de peau, Traduction de MM. Besnier et Doyon, p. 112.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÉ'INI1 : R1. T. XI. Pl. XVII

SCLÉRODERMIE LARDACÉE EN COUP DE SABRE

(Louis Spilmann)

MASSON & cie, Editeurs.

SCLERODERMIE LARDACEE EN COUP DE SABRE DE LA RÉGION FRONTALE 143

Doyon sur la morphée, une thèse récente de Drouin (1), et une très

intéressante leçon de M. le Professeur Raymond (2).

Nous avons en l'occasion d'observer dernièrement dans le service de

M. le Professeur Spillmann, un cas de sclérodermie en coup de sabre, re-

marquable par son siège, sa configuration spéciale et des complications

nerveuses (crises épileptiformes) qui n'ont pas été signalées jusqu'à ce

jour. Ce fait nous a semblé présenter un réel intérêt, étant donné surtout

l'origine nerveuse probable de la sclérodermie.

Voici cette observation.

Il s'agit d'un cordonnier K... âgé de 32 ans. Il nous a été impossible

d'avoir aucun renseignement sur ses antécédents héréditaires.

K... n'aurait jamais été malade dans son enfance. Marié à l'âge de

27 ans, il a deux enfants bien portants. Sa femme a fait deux fausses cou-

ches, l'une il cinq et l'autre à six mois. Le malade nie tout antécédent

spécifique. Il ne porte du reste aucune lare syphilitique. Il n'est pas

alcoolique ni absinthique. En mai 1897, il s'aperçut qu'il portait une raie

blanche au milieu du front. A celte époque, il se plaignait de vives dou-

leurs névralgiques. Deux mois après une seconde raie apparaissait, pa-

rallèle à la première. (PI. XVII.)

Ces deux bandes se développèrent spontanément, sans traumatisme, ni

brûlure.

Le 15 octobre 1897, le malade est pris brusquement, dans la nuit, d'une

crise épileptiforme; elle dura environ trois heures, avec convulsions et

perte de connaissance. Lorsqu'il révint à lui, K... avait la parole légère-

ment embarrassée. Il reprend son travail. Au bout de8jours, nouvel accès

nocturne. Les phénomènes convulsifs durèrent une demi-heure, mais le

malade ne recouvra sa connaissance qu'au bout de 4 heures. Ces crises fu-

rent suivies d'une céphalée intense.

Etat actuel (29 oct. 97). C'est un homme de petite taille, au facies

hébété. Son intelligence est bien au-dessous de la moyenne. La mémoire

semble conservée. La parole est hésitante. Tremblement fibrillaire de la

langue. Les réflexes sont normaux ainsi que la sensibilité. L'examen des

divers appareils ne fait découvrir rien d'anormal.

Lésions cutanées. -- La région frontale droite présente deux bandes

claires s'étendant de la région sourcilière au sommet du crâne. Une pre-

mière bande part de la racine du nez et remonte verticalement vers la

(1) DnoUOE, Quelques cas de sclérodermie localisée. Thèse Paris, 1898.

(2) De la sclérodermie, Semaine médicale, 23 février 1898.

144 LOUIS SPILLMANN

suture fronto-pariétale. La deuxième, parallèle à la première, commence

au niveau de l'échancrure sus-orbitaire, et va se terminer à quelques mil-

limètres de la précédente. A l'angle de réunion de ces deux bandes, on

trouve une saillie irrégulièrement ovalaire, à grand axe dirigé oblique-

ment d'arrière en avant, et de devant en dehors, mesurant 3 centimètres

dans son plus grand diamètre et 1 cm. 25 dans son plus peLit. Cette pla-

que chéloïdienne, donnant au doigt une sensation-de carton, présente à la

partie supérieure deux petites excoriations. Elle est dépourvuede cheveux

ainsi que les deux plaques blanches. Au niveau de ces plaques, la peau est

décolorée, lisse. Il semble exister, par places, de la raréfaction osseuse

entraînant une dépression nettement sensible il la palpation. Ces bandes

ont des bords irréguliers. La limite entre la peau saine et la surface malade

est formée par une zone violacée (lilac ring). En dedans de ce liseré,

on trouve une surface blanche, brillante, rappelant l'éclat et le reflet de

la nacre. La palpation permet de percevoir les mêmes sensations que celles

fourniespar la plaque chéloïdienne du sommet du crâne. Il semble que

l'on touche une portion de peau gelée par un jet de chlorure de méthyle.

Ces bandes ont une largeur de 1 cm. 2'i à 2 centimètres. Elles répondent

assez exactement aux trajets du nerf frontal externe et du nerf frontal

interne (Voy. Fig. 1).

La peau avoisinante est intacte. La sensibilité est normale sur toute l'é-

tendue des téguments. Le malade ne ressent aucune douleur. Pendant le

Schéma de la distribution des trois brandies du trijumeau

(D'agrès Frôhje).

SCLÉRODERMIE LARDACÉE EN COUP DE SABRE DE LA RÉGION' FRONTALE 145

premier mois de séjour de ce malade à l'hôpital, son état général fut aussi

satisfaisant que possible. Les plaques lardacées devinrent plus brillantes

et la bande interne s'accentua légèrement. A cette époque un léger sillon

violacé apparut sur le bord libre des paupières supérieures.

Le 22 novembre, le malade qui avait eu des ennuis dans la journée,

est pris brusquement, vers 7 heures du soir, de mouvements convulsifs

dans les membres supérieurs et inférieurs. Les globes oculaires sont con-

vulsés. Cette crise dure environ cinq minutes, puis K... s'endort. Au

réveil, il accuse une céphalée frontale intense, des vertiges, des nausées,

une sensation douloureuse au creux épigastrique et dans la région lom-

baire. Il ne se souvient pas de son accès de la veille.

1er décembre. Le même état persiste. La céphalée continue mais les

crises ne se reproduisent pas. On allait recourir au traitement des plaques

sclérodermiques et de la chéloïde par l'électrolyse et la galvanopuncture,

quand le malade dut quitter le service pour secourir sa femme et ses

enfants, qui se trouvaient dans le dénûment le plus complet. Le massage

el la médication bromurée avaient modifié légèrement l'état local.

Nous avons pu obtenir dans la suite les quelques renseignements sui-

vants, sur l'état du malade depuis sa sortie de l'hôpital.

26 janvier 1898 ? Pendant la nuit K... a deux crises d'une durée de

deux heures et demie, avec convulsions, vomissements, écume aux lèvres.

Les jours suivants, le malade reste hébété, incapable de se livrer il aucun

travail. Depuis ce moment, le caractère de K... a notablement changé. Il

reste parfois pendant plusieurs heures sans proférer une seule parole. Il

répond d'une façon évasive aux questions qu'on lui pose. -

Cette observation nous a. paru intéressante à plus d'un litre : c'est un

beau cas de sclérodermie en coup de sabre, accompagnée d'une plaque

chéloïdienne, survenue chez un dégénéré nerveux.

Ce qui semble bien prouver chez notre malade l'origine nerveuse de la

lésion, c'est le siège des plaques.

Elles suivent exactement, en effet, le trajet des filets de la branche

ophtalmique du trijumeau, comme le montre la planche que nous avons

jointe à l'observa lion.

Reste la question des crises épilelOoïdes.

M. Besnier insistait déjà en 1880, à propos de l'observation de sclé-

rodermie localisée, signalée précédemment, sur les symptômes nerveux

rencontrés chez la plupart des sujets atteints de cette affection. Dernière-

ment encore, M. Brissaud, exposant la pathogénie du processus scléro-

clcrmidue en général, rapportait ces lésions a une origine métamériquc.

146 LOUIS SPILLMANN

Enfin dans une leçon récente sur la sclérodermie, M. le Professeur Ray-

mond insiste sur la part très importante et peut-être même prépondérante,

du système nerveux, dans la genèse de cette curieuse dystrophie.

Les analorno-pathologistes ont signalé dans la sclérodermie des lésions

nerveuses diverses scléroses des circonvolutions, de la moelle, des nerfs

périphériques. Sans songer une lésion des circonvolutions chez notre

malade, ne pourrait-on pas admettre une lésion périostée de t'autre côté du

diploé, analogue à celle de la plaque chéloïdienne, et ayant produit, soit

une compression passagère, soit une irritation momentanée vers la zone

rolandique.

En tous cas le malade n'est pas un syphilitique, ce n'est pas un absin-

thique et il a dépassé t'age de l'épilepsie vulgaire; nous n'avons pas trouvé

de fait analogue signalé clans les observations publiées jusqu'à ce jour.

Il aurait été intéressant de vérifier chez ce malade l'action de l'électro-

lyse ; il nous a été malheureusement impossible d'instituer ce traitement.

- NOTE

SUR

LA PARALYSIE DU FACIAL SUPÉRIEUR

DANS L'HÉMIPLÉGIE PAR LÉSION CÉRÉBRALE

PAR

CH. FÉRÉ

Médecin de Bicêtre.

La participation de la face à l'hémiplégie a donné lieu à de longuesdis-

cussions.

On a longtemps contesté l'existence de la paralysie faciale dans l'hémi-

plégie hystérique. Tandis que Todd, liasse, Altliaus, Charcot la considé-

raient comme rare, et même la mettaient en doute, Briquet, Le Breton,

Hélot en admettaient la réalité sinon la fréquence. Les observations de

Brissaud et Marie, de Gilles de la Tourette montrèrent que dans l'hémiplégie

hystérique il peut exister un état de contracture spasmodique, quelque-

fois avec secousses des muscles de la face du côté opposé, avec anesthésie

ou dysesthésie superposée. Ces faits ont paru contredire l'existence de la

paralysie faciale ; mais des observations de Chantemesse et de Ballet ont

mis depuis sa réalité hors de doute. J'avais montré déjà'à l'aide de mesu-

res que, même en l'absence de paralysie grossière, dans l'amyosthénie

hystérique, il existe une parésie de la langue du côté de l'hémiplégie et

une parésie analogue des muscles des lèvres et des muscles de la face et

aussi des masséters (1). On peut d'ailleurs constater que, chez les hysté-

riques amyosthéniques, les mouvements de la face et de la mâchoire qui

sont affaiblis présentent en même temps un retard de la réaction volon-

taire (2). J'ai fait remarquer que la contracture glosso-labiée du côté op-

(1) Cii. Féré, Noie sur l'exploration des mouvements de la langue (C. R. Soc. de

biologie, 1889, p. 2 18). Note sur l'exploration des mouvements de quelques muscles de la

face (ibid., 1890, p. 619). Noie sur l'exploration des mouvements des lèvres (ibid.,

1891, p. 611).

(2) CI ! . PÉRI; et P. Ouvity, Note sur l'énergie et la vitesse des mouvements voloizlai-

Tes considérés dans l'hémiplégie par lésion cérébrale, dans l'amyosthénie hystérique et

en particulier dans la sui-di-7)zulité (Journ. de l'anat. et de la phys., 1892, p. 434).

148 Con. séné

posé à la paralysie des membres, peut être la conséquence de la paralysie

de la face du côté hémiplégique (1). Hcldenberg a rapporté même un cas

d'hémiparésie isolée de la langue dans l'hystérie (2). On a admis aussi

l'existence d'une paralysie systématique des mouvements d'articulation ;

mais la preuve indispensable, la mesure des mouvements étrangers à l'ar-

ticulation et soi-disant conservés dans leur intégrité manque il l'appui de

cette systématisation.

Dans les paralysies par lésions cérébrales, on a admis aussi des restric-

tions relativement à la généralisation aux muscles de la face. Plusieurs

auteurs pensent que la paralysie des mouvements d'articulation peuvent

exister sans que les mouvements de la langue adaptés aux autres fonctions

soient atteints.

La réalité de la systématisation de la paralysie ne peut s'appuyer que

sur des mesures démontrant l'intégrité des autres mouvements (3).

Or, chez les aphasiques, l'observation directe monlre que les mouve-

ments généraux de la langue sont affectés : et il en est de même dans

d'autres conditions où l'articulation est défectueuse comme chez lesmuetset

chez les bègues (4). La preuve de ces connexions des troubles des mouve-

ments non adaptés et des mouvements adaptés il l'articula Lion chez les

aphasiques, se trouve dans les bons effets des exercices des mouvements

non adaptés dans la rééducation, bons effets qu'on retrouve aussi dans

l'éducation des bègues et des sourds-muets ().

L'accord n'est pas encore fait non plus sur plusieurs autres faits rela-

tifs à l'étendue de la paralysie faciale dans l'hémiplégie par lésions céré-

brales. Non seulement on a mis en doute la participation des muscles

animés par le trijumeau, participation que l'on peut mettre en évidence

il la fois par la pesée du mouvement et par la mesure du temps de réac-

(1) Bull. et mém. de la Soc. méd. des hôpitaux, 1890, p. 802. Contrib. il la patholo-

gie des spasmes fonctionnels du cou (Rev. de médecine, 1891, p. 161).

(2) C. IIELUE\l3EIiG, Un cas d'hémi-parésie partielle gauche de la langue d'origine

hystérique (La Belgique médicale, 1891, II, p. 481).

(3) Ch. FUIE, Elude physiologique de quelques troubles d'articulation, Nouv. Icon.

de la Salpêtrière, 1890, p. 168. Note sur les paralysies systématiques (C. R. Soc. de

biol., 1893, p. 311.

(4) Cil. Féhé, Note sur les troubles de la motilité des organes de la voix el de l'arli-

culalion chez les sourds-muets (Revue neurologique, 1893, p. 208).

(5) Cil. In : ni : , Note sur l'influence de l'exercice musculaire sur l'énergie, la rapidité el

l'habileté des mouvements volontaires de la langue chez un bègue (C. B. Soc. de biol.,

1890, p. 616). - A. Boyer, De la préparation des organes de la parole chez le jeune

sourd-muet (rez, intern. de l'enseignement des sourds-muets, 189t, t. IX, p. su

Cu. Féré, Remarques sur le traitement pédagogique de l'aphasie motrice (C. B. Soc.

de biol., 1895, p. 735. -- L. DAVaou, Essai de traitement pédagogique de l'aphasie

motrice (Rev. intern. de l'enseignement des sourds-muels, ]89G, p. 19). - Cn. Féré,

La rééducation des aphasiques (Itev. gén. de clin, et de Lliét-ai)., 1896, p. 18j).

NOTE SUR L1 PARALYSIE DU FACIAL SUPÉRIEUR 149

tion volontaire (1), mais on a contesté absolument l'existence de toute

paralysie dans le domaine du facial supérieur. Landouzy, par exemple,

admet qu'il n'existe aucun fait l'appui de la réalité de cette paralysie

dans les méningo-encéphaiites : « Parmi le grand nombre d'observations

des paralysies faciales relevées ici, pas une ne s'est étendue au facial tout

entier ; jamais l'orbiculaire des paupières n'a été paralysé, et cela, que la

face fût prise isolément ou d'une façon associée (2). »

Cependant Potain (3) avait noté l'impossibilité de fermer l'oeil du côté

hémiplégique si ce n'est en associant ce mouvement à celui de l'oeil sain.

Coingt, tout en admettant que, dans l'hémiplégie faciale cérébrale, la pa-

ralysie de l'orbiculaire n'est jamais complète, c'est-à-dire jamais caracté-

risée par cet ensemble de signes qu'on rencontre dans les paralysies fa-

ciales périphériques : impossibilité de clore complètement les paupières,

renversement du point lacrymal en bas et en dehors, épiphora, etc., il

peut exister une certaine parésie de l'orbiculaire en même temps que du

sourcil lier et du frontal (4). 0. Berger, de son côté, affirmait que la par-

ticipation du facial supérieur est la règle (5). Il n'est pas douteux que, dans

un grand nombre d'hémiplégies récentes, la constatation soit facile ; mais

la parais sie de l'orbiculaire des paupières et des muscles frontaux s'atténue

souvent rapidement an point qu'elle passe facilement iuaperçue, si l'on ne

la recherche avec soin.

Legendre (6) avait donné un procédé d'observation qui parait avoir été

négligé ; quand les deux yeux sont fermés, si on relève la paupière avec

le doigt pendant que le malade résiste, on peut apprécier la résistance,

et par conséquent, les différences de résistance.

La remarque de Potain n'avait guère laissé de trace non plus, et on ne

croyait guère à la participation du facial supérieur à l'hémiplégie faciale,

si bien que le fait de Hevilliod (7) parut tout à fait exceptionnel ; dans la

fermeture des deux eux, celui du côté paralysé se fermait incomplètement,

(1) Cu. Féhé, Note sur un dynamomètre maxillaire (C. n. Soc. de biol., 1891, p. 619.

Note sur la dynamoméli'ie comparée des muscles fléchisseurs des doigts et des élé-

valeurs de la mâchoire (ibid . , p. 663).

(2) L. Landouzy, Cotit. il l'él. des convulsions et paralysies liées aux méningo-en-

céphaliles front o-pariétales, th. 1816, p. 7L

(3) Putain, art. CEtnEAr, Dict. encycl. des se. nzétl., 1S73, t. ,Tl\', p. 261.

(4) M. COINGT, Conlrib. à l'él. des symptômes oculaires dans les maladies du système

nerveux central, th. 18îS, p. 131, 135.

(5) 0. Berger, Zur Semiotik der cerebralen hémiplégie (Centratbl. f. Nervenheilli..

1879, p. 266).

(6) LEGENDHr, Rech. anal, et clin, sur quelques maladies de l'enfance, 1846, pp. 58,

72, 78.

(1) L. Revilliod, Hémiplégie gauche chez une gauchère. Embolie du tronc Grachio-

céphalique. Signe de l'orbiculaire (Rev. médicale de la Suisse romande. 1889. p. 595).

150 cu. rcal;

et cet oeil ne se fermait pas isolément, le froncement du sourcillier était'

en défaut.

Byrom Bramwell (1) est revenu en somme il l'opinion de Berger :

suivant lui, la paralysie de l'orbiculaire n'a de valeur au point de vue du

diagnostic entre la paralysie supra-nucléaire et la paralysie nucléaire on

infra-nucléaire que lorsque le malade est complètement incapable de fer-

mer l'oeil. L'orbiculaire des paupières est intéressé dans la paralysie fa-

ciale qui accompagne l'hémiplégie, mais la paralysie est incomplète et z

moins marquée que celle des muscles innervés parle facial inférieur. Au

début de l'hémiplégie intense, la paralysie de l'orbiculaire peut être com-

plète, mais au bout de peu de temps, quelquefois de quelques heures, elle

disparaît comme fait la déviation conjuguée des yeux. On peut s'expliquer

cette restauration rapide par l'association habituelle des orbiculaires des

deux côtés. En général, les hémiplégiques dont le facial inférieur est pris,

ne peuvent pas fermer isolément zist du côté paralysé. 1

Ce qui est rare chez les hémiplégiques, c'est la persistance des signes

grossiers de la paralysie du facial supérieur ; aussi ai-je pensé que l'ob-

servation suivante pourrait présenter quelque intérêt.

Oss. - Convulsions de l'enfance; hémiplégie transitoire consécutives Pa-

résie faciale persistante. - A la suite d'émotions, spasmes du côté hémiplégique.

Mme R..., 36 ans, se présente il la consultation le 25 janvier 1898, se plai-

gnant de secousses dans le membre supérieur et d'engourdissements dans le

membre inférieur du côté droit.

Elle ne connaît pas d'accidents névropathiques dans ses ascendants. Son

père est mort d'une affection aiguë, il était sobre et habituellement bien por-

tant. Sa mère a 67 ans, elleest bien portante, vigoureuse; elle n'a jamais souf-

fert de troubles nerveux ; mais elle présente une légère parésie faciale du

côté droit qui paraît avoit été congénitale. Elle a eu 10 enfants bien conformés

mais qui, pour la plupart, ont succombé jeunes. Elle n'en a eu que deux qui

aient atteint l'âge adulte ; le second, un fils qui est mort d'accident à 42 ans,

et notre malade qui est la cinquième. Les cinq derniers sont morts tout jeu-

nes ; elle ne signale pourtant aucun,accident de la grossesse. Vers la fin de la

grossesse qui s'est terminée par la naissance de notre malade, elle a perdu une

petite fille de 8 ans et a été particulièrement affectée.

Quelques mois après sa naissance, l'enfant qui était bien conformée et ve-

nait bien fut prise de convulsions avec fièvre et qui lui laissèrent une paraly-

sie du côté droit. Cette paralysie parait avoir été totale, les membres étaient

balants et mous comme des-chiffons, dit la mère, la face était atteinte ; l'oeil ne se

fermait pas. Les mouvements des membres revinrent graduellement, l'asy-

métrie de la face avait disparu ; au bout de quelques semaines la restauration

paraissait complète ; mais depuis cette époque l'enfant a toujours dormi, l'oeil

(1) Byrom Bramwell, Stitdies in clinical medicine, 1890, p. Il.

Nouv. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRT. T. XI. PI. XVIII

PARALYSIE DU FACIAL SUPÉRIEUR

dans l'Hemip)cgic par lésion cérébrale

(Ch. Iiré)

MASSON & Cie, Editeurs

NOTE SUR LA PARALYSIE DU FACIAL SUPÉRIEUR 151

droit incomplètement fermé, particularité qui a persisté. La fonction du lan-

gage à évolué t'age ordinaire sans aucune particularité. La santé était néan-

moins parfaite, la malade s'est mariée, a eu plusieurs enfants qu'elle a nourris ;

sauf quelques lassitudes vagues, elle n'a jamais rien éprouvé dans son côté droit ;

elle a rarement souffert de douleurs de tête auxquelles on ne reconnaît aucun

caractère particulier. Elle présente du reste encore actuellement l'aspect d'une

femme vigoureuse et pleine de santé. Il y a deux ans, à la suite de tourments

domestiques, elle a commencé à éprouver des éblouissements, des secousses

dans le bras droit,des battements dans les paupières du même côté,de la faiblesse

et de l'engourdissement dans la jambe et dans le pied qui se refroidissait faci-

lement. Dans ces derniers temps les secousses et les battements dans l'oeil sont

devenus plus fréquents, et plus intenses et c'est. ce qui l'a déterminée à con-

sulter. Quand les secousses se répètent, elle éprouve une sensation de suffo-

cation et quelquefois des sueurs profuses et diffuses, sans localisation spé-

ciale.

On n'observe aucun trouble de la marche ni de l'équilibre quand l'épreuve

est faite après le repos. Ce n'est qu'après un certain temps que la malade

commence à éprouver de la pesanteur et de la gêne dans les mouvements du

pied et de la jambe droite. Quelquefois même au repos, les orteils s'engour-

dissent et le pied se refroidit; la sensation de refroidissement remonte jusque

vers la jarretière. La sensibilité au contact, il la douleur, à la température

paraît normale dans tout le membre inférieur. Le réflexe patellaire ne diffère

pas de celui du côté gauche sain. Aucune trace d'atrophie.

C'est le membre supérieur seulement qui a été le siège de secousses. Il est

aussi volumineux que son congénère et ne présente aucune malformation, ni

atrophie. Les proportions des doigts sont normales et les mêmes que du côté

gauche. Toutefois la pression dynamométrique n'est que de 32 à droite tandis

qu'elle est de 35 à gauche. Tous les mouvements des doigts de la main et du

bras sont libres. Les réflexes tendineux ne sont pas exagérés, ni absolument,

ni relativement. En engageant la malade à.serrer la main d'une façon continue,

on voit au bout de quelques minutes se produire un tremblement du bras.

C'est ainsi que lorsqu'elle porte un objet un peu lourd, la trémulation se pro-

duit, précédant la secousse qui consiste en un mouvement de flexion de l'avant-

bras sur le bras qui se porte en abduction. Quelquefois même au repos, les

doigts se raidissent tout à coup. Ces mouvements s'accompagnent généralement

d'une sensation d'engourdissement il l'extrémité des doigts. Dans l'intervalle

des accès, on ne constate aucun trouble de la sensibilité. On a pris seulement

le temps de réaction des deux index : le droit réagit en 0,"2),te gauche, en 0,"1S.

A la face la parésie est très peu marquée : la commissure labiale droite est lé-

gèrement abaissée, le pli naso-génien est plus effacé ; mais les deux'narines sont

il peu près également ouvertes, et les rides du front ne présentent pas non plus

des différences latérales notables. C'est l'oeil, comme on peut s'en assurer sur

les photographies, qui présente les caractères les plus marqués de paralysie.

Lorsque les deux yeux sont ouverts, l'oeil droit paraît plus béant : on voit bien

que les deux angles do l'oeil sont plus ouverts (Pl. XVIII), et on remarque

152 CII . I ÉHÉ

qu'il existe il droite un léger renversement de la paupière inférieure dont le

bord muqueux brillant est plus large. La paupière inférieure est légèrement

bouffée à droite. La malade est incapable de fermer l'oeil droit séparément,

mais elle ne ferme pas davantage l'oeil gauche. Quand elle ferme volontaire-

ment les deux yeux, la paupière supérieure droite est animée des mouve-

ments de battements qui manquent. presque complètement de l'autre côté. On

voit d'ailleurs sur la photographie que l'occlusion de l'ceil droit est moins com-

plète, l'abaissement est incomplet en dedans et on peut apercevoir la scléro-

tique ; le renversement de la paupière inférieure persiste. La mère, qui a assisté

il l'exploration et à l'opération photographique, a fait remarquer que, pendant le

sommeil, la différence entre les deux yeux est beaucoup plus grande, et « qu'on

voit du blanc tout à travers », c'est-à-dire d'une commissure à l'autre de ce

côté.

11 n'existe aucun trouble de la sensibilité de la peau ni des muqueuses de la

face, et en particulier des paupières. L'examen de la vision avec les tableaux

de Parinaud ne montre pas de différences latérales. Il n'y a pas de rétrécisse-

ment du champ visuel droite.

Sous l'influence d'un traitement par le bromure de potassium à doses crois-

santes, les secousses du membre supérieur qui se reproduisaient presque huit

et dix fois par jour eu janvier, se sont éloignées et devenaient moins intenses ;

il ne s'en était pas produit dans la dernière semaine de mars. La fatigue du

membre inférieur semblait aussi s'ètre atténuée. Quant aux battements des

paupières de l'oeil droit ils se produisent encore de temps en temps par accès

que nous avons pu constater de visu (17 mai).

Cette observation présente un double intérêt : 1° Une lésion cérébrale

datant de l'enfance et laissé ces cas de troubles fonctionnels en

quelque sorte négligeables, semble se réveiller après plus de trente ans

de silence pour faire entendre la menace de l'épilepsie partielle. Ce réveil

paraît s'être produit sous l'influence d'émotions morales. Ce n'est pas

d'ailleurs un fait exceptionnel clans l'histoire de l'épilepsie partielle qui

peut être provoquée aussi bien par un choc inoral que par un traumatisme,

par un excès alcoolique, par une infection (1). Les secousses ont cons-

titué un avertissement qui a permis de combattre et peut-être d'empêcher

des décharges plus étendues.

2 Les vertiges de l'hémiplégie de l'enfance s'étendent à la face et en

particulier il la région supérieure de la face, à l'orbiculaire des paupières,

qui passe pour être toujours indemne dans l'hémiplégie ancienne par

lésion cérébrale. Celle participation de l'orbiculaire à la paralysie est

remarquable non seulement par sa persistance, mais aussi par sa prédo-

minance : la paralysie de l'orbiculaire est en effet ce qui frappe le plus

dans ce qui reste de l'hémiplégie de l'enfance.

(t) Cn. Féré, Les épilepsies et les épileptiques. 1890.

p.

NOTE SUR LA PARALYSIE DU FACIAL SUPÉRIEUR 153

J'ai voulu m'assurer si la persistance de la participation du facial supé-

rieur à l'hémiplégie cérébrale n'est pas plus fréquente qu'on ne le pense,

en explorant, chez d'anciens hémiplégiques, le temps de réaction des or-

biculaires.

On ne peut pas comparer le temps de réaction aux deux yeux, parce

que les mouvements isolés des deux orbiculaires ne sont pas également

soumis à la volonté chez tous'les individus. Un bon nombre sont incapa-

bles de fermer isolément un oeil ou l'autre : aussi le signe basé sur la

comparaison n'a-l-il aucune valeur chez un individu dont les aptitudes

antérieures ne sont pas connues : notre malade est incapable de fermer

l'oeil du côté sain isolément. Mais l'étude du temps de réaction des deux

orbiculaires agissant simultanément permet quelquefois de saisir des dif-

férences qui passent inaperçues par tout autre mode d'examen : quand

un orbiculaire réagit constamment de 1 à 2 centièmes de secondes en

retard, on est en droit de penser qu'il y a un défaut de la motilité volon-

taire en ce qui le concerne. J'ai trouvé plusieurs fois ce retard chez êtes

hémiplégiques infantiles qui paraissaient avoir le domaine du facial tout à

fait intact au simple examen des mouvements des paupières. Cette cons-

tatation ne comporte pas la conclusion que dans l'hémiplégie cérébrale

comprenant le facial tout le domaine du facial est atteint : j'ai observé un

aphasique avec paralysie faciale et hémiplégie chez lequel les mouvements

volontaires des orhiculaires ont été rigoureusement synchrones dans un

nombre considérable d'expériences. La seule conclusion qui s'impose, c'est

qu'on ne peut affirmer l'intégrité d'un mouvement que quand on l'a me-

suré : elle peut servir de guide dans l'étude d'un grand nombre de para-

lysies et en particulier dans celle des paralysies soi-disant systématiques.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE

(Suite.)

PAR n

A. WEILL ET J. NISSIM

Médecin en chef il l'hôpital Ancien interne à l'hôpital

de Rotschild. de Rotschild.

Le tableau que nous venons de tracer de la myosite ossifiante n'est pas

toujours aussi complet ; souvent l'affection n'atteint pas une si grande ex-

tension. Un des caractères de celle singulière maladie, c'est d'étendre pé-

riodiquement son domaine par poussées successives. Ces poussées nous

expliquent que chez le même individu, on trouve des tumeurs il lous les

stades. Lexer n'a-t-il pas noté, dans son observation, une tumeur fibreuse

au deltoïde gauche, une autre cartilagineuse à la partie inférieure du grand

pectoral droit, et des tumeurs osseuses occupant la place du brachial anté-

rieur des deux côtés, etc. ; l'affection peut également rester silencieuse pen-

dant de longues années.

Les recrudescences se déclarent soit spontanément, sans causes provo-

catrices, soit sous une influence banale, un traumatisme, le froid, l'éclo-

sion d'une affection fébrile. Comme celle des pauses, la durée des nou-

velles attaques est très variable ; ordinairement plusieurs petites poussées

de quelques jours ou de quelques semaines se succèdent à un court inter-

valle, de façon il constituer une longue période pendant laquelle l'affection

reste à l'état aigu avec son cortège symptomatique de lièvre, de douleur et

de gonflement dans une partie du corps.

Parfois l'attaque se fait à époque fixe; notre malade pendant cinq

années consécutives a présenté, toujours au printemps, une attaque qui

durait trois mois. Celui qui fait le sujet de l'observation de Lexer, a éprouvé

une attaque tous les étés pendant cinq années consécutives.

Si les phénomènes aigus s'amendent pendant les pauses, la myosite

ossifiante ne désarme pas complètement pour cela. C'est surtout pendant

les temps d'accalmie que plusieurs noyaux s'unissent les uns aux autres,

que se développent ces grosses masses qui déforment monstrueusement le

sujet, ces saillies volumineuses, irrégulières du cou, du dos, de la colonne

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE IM z

vertébrale et de la région lombaire (ossifications qui suivent presque tou-

jours le trajet des fibres musculaires, et marquent la place des muscles

malades), l'ossification du grand dorsal transformé en une lame osseuse

allant s'insérer sur l'humérus, du grand pectoral transformant la paroi

antérieure de l'aisselle en un mur rigide, du trapèze fixant l'omoplate.

C'est pendant ces pauses apparentes que les articula lions se raidissent

et se fixent de plus en plus, que la colonne vertébrale s'incurve.

Ordinairement la télé est penchée en avant, et elle est telle, en certains

cas que le menton touche le sternum ; ◀tantôt▶ elle est penchée à gauche ou

à droite suivant que la musculature gauche ou droite de la nuque a été

atteinte la première, ou a été frappée avec plus de véhémence, alors que

la tète n'était pas encore définitivement fixée; enfin lorsque le sterno-

mastoïdien est ossifié, il peut exister un torticolis avec déviation du men-

ton du côté opposé au muscle atteint.

Fréquemment une des épaules est plus haute que l'autre par suite de

l'ossification d'un des muscles qui élèvent l'omoplate, le trapèze ou l'an-

gulaire, surtout le premier (Krause, Nicoladini, Munchmeyer, etc.).

Les bras sont attirés vers le tronc et fixés dans cette position par l'ossifica-

tion des muscles qui, partis du tronc, viennent s'insérer sur l'humérus :

deltoïde, coraco-brachial, grand et petit ronds. L'ossification du tendon

du grand pectoral et du grand dorsal constitue des parois rigides au creux

axillaire qui représente alors une cavité profonde où s'accumulent des

sécrétions sébacées fétides.

Les coudes sont ordinairement fléchis par l'ossification du biceps et du

brachial antérieur ; plus rarement l'un des coudes est dans l'extension par

la rigidité du triceps tandis que l'autre est fléchi.

L'aranl-bras est habituellement exempt d'ossifications, quand elles

existent, elles siègent principalement à la partie postérieure et externe ;

toutefois llays et Lexer les ont trouvées dans les muscles anconé et deuxiè-

me radial; Munchmeyer, dans l'extenseur commun des doigts et le fléchis-

seur superficiel ; Pinter, dans le rond pronateur, le palmaire grêle, le

cubital et le grand palmaire; Pollard, dans le long supinateur.

En général, tous les mouvements de l'avant-bras s'exécutent bien, il en

est de même de la main et des doigts qui sont, exceptionnellement atteints

par le processus; dans notre cas et dans celui de Pinter, il y avait des

noyaux cartilagineux sur le tendon du long extenseur propre du pouce,

au niveau de la tabatière anatomique; dans celui de Nicoladini, la main

droite était dans l'extension forcée. Munchmeyer a constaté des noyaux

indurés dans les espaces inter-osseux, inter-métacarpiens.

La physionomie du clos est très variable, ◀tantôt▶ il y a une ou deux

tumeurs discrètes, situées sur les régions lombaire ou dorsale, près des

156 A. WEILL ET J. NISSIM

apophyses épineuses des vertèbres ; ◀tantôt▶ tout le dos est recouvert par des

ossifications multiples et irrégulières revêtant. l'aspect des ramifications de

corail (Copping) ou de la carte géographique d'une région montagneuse

(Brensohn) ; enfin plus rarement on observe une symétrie quasi-parfaite.

Ainsi chez notre malade on distingue nettement l'ossification des grands

dorsaux sous forme de grosses-masses ascendantes et plus haut celle des

trapèzes ménageant avec les bords internes des omoplates un espace

déprimé en forme de coeur de cartes à jouer. Cette différence d'aspect du

clos tient à ce que dans les premiers cas (Copping, Brensohn) l'ossification

indépendamment des muscles, a suivi des tractus fibreux irrégulters,

dans ceux, au contraire, qui, comme le nôtre, offrent une certaine symétrie,

le processus ossifiant a uniquement envahi les muscles.

L'articulation co.ro-fémol'ltllJ est immobilisée par des jetées osseuses

qui, parties des masses lombaires, vont se fixer sur le fémur (obs. Minke-

witch) par des bandes s'insérant sur le pubis et sur l'os de la cuisse,

offrant ainsi l'aspect d'une clavicule abdominale, et, le plus souvent, par

l'ossification des fessiers. Les cuisses restent légèrement fléchies sur le

bassin. Cette flexion des cuisses jointe à celle du tronc, à la région lom-

haire et à celle de la tète en avant, fait que le centre de gravité se déplace

donnant au malade quelquefois une démarche précipitée (obs. de {jade).

La position des genoux est variable ; le plus souvent ils sont fixés dans

l'extension par transformation d'un des puissants faisceaux qui entre dans

la composition du quadriceps : l'une des rotules attirée en haut peut être

alors plus élevée que l'autre (obs. Pinter) ; plus rarement le genou est en

légère flexipn par l'ossification du tenseur du fascia lata, d'un des muscles

postérieurs ou de la région interne de la cuisse, par l'ossification de la

patte d'oie.

Les jambes et les pieds, comme les avant-bras et les mains, sont rare-

ment touchés ; Minkewitsch a noté l'ossification du tihial antérieur et de

l'extenseur commun des orteils adroite, l'ossification du soléaire à gauche.

Aux pieds, Munchmeyer signale l'ossification de tous les muscles inter-

osseux dorsaux à droite, indépendamment des tubérosités osseuses que

l'on rencontre dans maintes observations. Notre malade avait les mouve-

ments de l'articulation tihio-tarsienne assez limités, ils atteignaient seu-

lement l'angle droit ; celle de gauche était ankylosée.

La colonne vertébrale offre des déformations notables ; le plus souvent

elle présente une scoliose très variable relativement il son siège et à son

étendue, elle est ◀tantôt▶ à droite, ◀tantôt▶ à gauche. Kuemmel constate une

scoliose à droite de la colonne dorsale et une à gauche de la colonne lom-

baire. Pinter signale, chez son malade, une scoliose cervicale gauche, une

autre droite de la colonne dorsale et enfin une troisième gauche, de nou-

DE LA MYOSITE OSSICL1\TC PROGRESSIVE G ` 151

veau de la colonne lombaire. La déviation de la colonne a été telle, chez le

malade de Godlée que les côtes inférieures gauches louchaient la crête ilia-

que. Cette obliquité du corps se rencontre encore dans plusieurs observa-

lions. Parfois il y a cyphose lombaire ou cervicale, indépendante évidem-

ment des pseudo-cyphoses causées par les tumeurs osseuses si fréquentes

dans ces régions.

Une question se pose maintenant. Quelle est la loi qui régit la position

des membres et de la tête ? Pourquoi dans tel cas, il y a une espèce de tor-

licolis gauche alors que dans d'autres, et cela lorsque les lésions osseuses

sont aussi prononcées d'un côté que de l'autre, il est droit ? et, lorsque la

colonne vertébrale est déviée, pourquoi la scoliose est ◀tantôt▶ droite, ◀tantôt▶

gauche ? En règle générale, ces différentes déformations sont déterminées

par les muscles envahis les premiers. Au bras, lorsque les masses osseuses

sont aussi volumineuses sur le biceps que sur le triceps, si c'est celui-ci

qui a été atteint le premier, le coude sera ankylosé dans l'extension (obs.

Minkewitsch), l'ankylose au contraire se fera ci angle droit, si le processus

ossifiant a débuté par le biceps (obs. llelferich où le bras gauche est dans

la flexion et le droit dans l'extension).

Il en est de même du torticolis et de la position des membres inférieurs,

des déformations de la colonne vertébrale.

Lorsque la myosite s'attaque à un muscle, le tissu interstitiel de ce der-

nier s'infiltre d'abord de cellules embryonnaires ; à celles-ci succède bien-

tôt du tissu conjonctif, adulte qui subissant la rétraction inodulaire fixe

les articulations que le muscle est destiné à mouvoir ; l'ossification gagne-

t-elle la tumeur fibreuse, l'ankylose se trouve constituée.

Une autre cause qui intervient dans la fixation des articulations et les

déviations de la colonne vertébrate, c'est la tendance involontaire du su-

jet il relâcher le muscle malade, à s'incliner du côté douloureux. C'est là

un phénomène commun à toutes les affections douloureuses locales ; plus

tard l'ossification survient et immobilise alors irrévocablement les articu-

lations. Tant que l'ossification n'existe pas, la tumeur fibreuse du début L

et la rétractation qu'elle détermine peuvent disparaître. Quelque chose

d'analogue est arrivé dans l'observation la dernière citée : la tète, d'abord

en torticolis gauche, a présenté plus tard un torticolis droit.

1.'ccccollenaent des mâchoires, qui s'observe ci une période tardive, ré-

duit le malade à se nourrir de substances liquides, et, lorsqu'il est très

prononcé, à se pratiquer une brèche en se faisant sauter une ou plusieurs

dents. Cet accollement estproduit en général par l'ossification des masséters;

plus rarement ce sont les temporaux ou les ptérygoïdiens qui le détermi-

XI il

15S A. WEILL ET J. NISSIM

nent, enfin il pourrait être dû à une raideur de l'articulation temporo-

maxillaire ? (Menkewitsch).

Gerber avait décrit dans l'observation de Florschuetz une ankylose des

pouces, la petitesse du gros orleil et leur rejet en dehors, en hallux valgus,

lésions toutes deux d'origine congénitale. Mais cette remarque passa ina-

perçue jusqu'au moment où Ilelferich y allira particulièrement l'atten-

tion.

Ces anomalies qu'I-Ielfericll croyait toujours les mêmes, ont été rencon-

trées depuis par maints observateurs, mais elles sont loin d'être univoques,

on s'en rendra compte par le court exposé suivant.

Aux mains, Godlée a signalé une déviation des deux pouces vers le bord

cubital ; Hetfencb et Carter, une microdaclylie de ces doigts par absence

de la première phalange; Ilelferich, Kuemmel et Uhde, l'ankylose de l'ar-

liculation interpllalangienne; Pincus, lamicrodactyliedu pouce droit avec

raideur du doigt dès l'enfance par ankylose de l'articulation trapézo-mé-

tacarpienne. Fuestmer a vu une petitesse du pouce et des annulaires des

deux côtés et Partsch l'absence congénitale des mouvements actifs dans

l'articulation phalangienne des pouces, sans ankylose, par défaut du l1é-

chisseur profond ( ? ), ce qui se traduit encore par un aplatissement de l'é-

minence thénar.

Aux pieds, nous relevons les anomalies suivantes :

L'extrémité antérieure du premier métatarsien est hypertrophiée et dé-

jetée un peu en dedans tandis que les gros orteils sont déjetés en dehors

constituant ainsi l'hallux valgus congénitale (Godlée, Sympson, Stomham,

notre cas). Les gros orteils du malade de Munchmeyer sont recourbés

vers la plante du pied. Brensohn, Kuemmel, Uhde, Pagel, signalent l'ali-

sence de la première phalange des gros orteils, la phalange unguéale s'ar-

ticulant directement avec le premier métatarsien. Fuerstner dit avoir

trouvé dans son cas toutes les phalanges des gros orteils, mais légèrement

déformées ; De Zenge-Manlenfel a constaté sur le squelette la synostose

des articulations du premier orteil. Partsch et Habeck parlent de l'ankylose

des gros orteils avec hallux valgus ; même constatation dans notre cas du

côté gauche. Pincus a trouvé une microdactylie des gros orteils paratrophie

de la première phalange et de l'articulation interphalangienne avec hallux

valgus. Carter a noté le raccourcissement des '1°r, 4e et 5° orteils, des deux

côtés.

Indépendamment des anomalies congénitales insistons sur l'arrêt de

développement dont sont frappés les sujets, atteints jeunes, par la myosite

ossifiante. Le malade de Byers cessa de grandira l'âge de 10 anus ; dans

d'autres observations nous trouvons une taille de 138 centimètres 1-1 ans

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 139

(Krause) de 149 cenlimèlres a 20 ans (Pinter) et souvent la mention « taille

moyenne », « arrêt de développement ». La formation de manchons os-

seux autour des articulations, s'étendant assez loin sur les diaphyses, ex-

plique cette petitesse de la taille.

Lorsque l'affection a un début précoce, les fonctions sexuelles en souf-

frent ; les règles ne se montrent pas ou se montrent lard et les signes de vi-

rilité font défaut (Vlenlcewitscli, Ryers).Margaretha B. de Pinter, dont

les mamelles aussi étaient peu développées, a été réglée à 20 ans, la ma-

lade de Munchmeyer ne l'était pas encore ci 22 ans.

Les fonctions végétatives s'exécutent assez bien.

La respiration perd son type ordinaire. Si les espaces intercostaux in-

férieurs sont ossifiés, immobilisées, on peut observer, chez un homme,

une respiration costale supérieure; inversement, chez une femme, lorsque

les espaces intercostaux supérieurs sont pris, on voit s'établir la respira-

tion abdominale. D'habitude la rigidité du thorax fait que la respiration

prend le type abdominal et on trouve alors une expansion thoracique ne

dépassant pas 1 cm. à 1 cm. 1/2 dans les plus grandes inspirations. Zol-

linger trouvé de l'emphysème se traduisant par un peu d'enhélation

pendant la marche ; pour nous, nous croyons que cette dyspnée était due

plutôt aux ossifications qui ne permettaient pas au thorax de se dilater

convenablement. Au repos, les poumons emmagasinaient une quantité

d'air suffisante, mais dès que le malade produisait un travail, les be-

soins de l'hématose augmentant, l'air devenait insuffisant, d'où dyspnée.

Notre malade présentait 20 respirations à la minute et au repos, Pinter

a également complé 24 à 28 respirations à la minute avec accélération

du coeur (11(i à la minute ; il ne croit pas à l'existence de la maladie de

Basedow malgré l'existence d'une exophthalmie unilatérale, il n'admet

pas non plus une lésion du vague, car les autres organes fonclionnaient

bien.

Les digestions sont bonnes ; de temps en temps on constate de légers

(roubles gastro-intestinaux passagers dus à l'ingestion d'une trop grande

quantité de nourriture forcément grossièrement triturée par la mastication

ou n'ayant subi aucune modification dans la bouche.

Les échanges nutritifs sont parfois normaux (Skinner, Kohis, Godlée).

Assez souvent on a relevé des modifications dans les urines.

Dans la période aiguë, Munchmeyer a trouvé une diminution notable

des phosphates, les urines au lieu de 3 grammes n'en contenaient que

1 gr. z19 ; pendant la phase aiguë la plus petite quantité observée a été

de 0 gr. 96j, la plus grande de 1 gr. 80'1,.

Pendant les pauses, Pinter a noté une diminution de tous les éléments

qui entrent dans la composition de l'urine sauf pour l'urée et le chlorure

160 A. WEILL ET J. NISSIM ' 1

de sodium. Notre malade nous a donné : chlorure de sodium 8 gr. 70,

phosphates 2 gr. 70, urée 29 gr. 2, A. uriqueOgr. 52 par litre. Dans les

cas de Partsch de Pincus, il y avait une diminution des carbonates et des s

phosphates de 1/10.

Rosentlial explique cette diminution des éléments extractifs de l'urine, t

en tenant compte de la différence nutritive entre les muscles, qui ont une

nutrition très active, et le tissu osseux dont les échanges sont si restreints.

Hawkins a constaté une sécrétion séborrhéique abondante.

Gerhardt et Pinter signalent dans leur cas de /«/c/7 ? o de la moi-

tié de la tète avec rougeur et chaleur de la joue sans mydriase; ces phé-

nomènes ayant duré un seul jour, il n'est pas permis d'admettre une para-

lysie du sympathique.

La température locale et générale du corps reste dans les limites nor-

males pendant les pauses. Munchmeyer seul parle d'un refroidissement

objectif et subjectif des membres inférieurs dû probablement à l'oedème.

La sensibilité cutanée est intacte ; pas de troubles de la sensibilité Lher-

mique, pas d'anesthésie ou d'hyperesthésie.

Les organes des sens ne sont pas touchés. Cependant Zollinger a trouvé

une plaque osseuse dans la choroïde avec amaurose, Pinter et Kohols une

inégalité pupillaire. Fiistner signale du nystagmus à la vue externe extrê-

me. Ces troubles oculaires ressortissent-ils à la myosite ossifiante ? Il est

possible qu'un des nombreux nerfs oculaires puisse être irrité ou compri-

mé par une exostose ou par une ossification, mais les autopsies, peu nom-

breuses jusqu'à maintenant, ne le prouvent pas péremptoirement.

Florschuetz a observé des attaques d'épilepsie passagère. On conçoit que

l'épilepsie Jaksonnienne puisse éclater par la formation d'exostoses sur la

table interne des os du crâne au niveau de la zone motrice; que ces exos-

toses s'établissent dans le canal rachidien et des myélites transverses par

compression pourraient en être la conséquence.

Lorsque les phénomènes inflammatoires du début de la tumeur s'éta-

hlissent près des organes importants, tels que le pharynx et le larynx des

désordres graves peuvent en résulter : ainsi, la région sous-maxillaire est-

elle prise, l'induration et l'oedème peuvent s'étendre assez loin pour dé-

terminer une dysphagie intense avec sensation très pénible de déchirure

et de tension à la mastication et des troubles de la phonation (Munchmeyer)

1'(i,,(lèîîie de la glotte pourrait également survenir.

Parmi les complications nous devons encore citer les abcès : Ils peuvent

survenir soit il la suite d'une irritation causée par les ossifications sur les

tissus avoisinants, comme Rogers en a constaté deux, à l'autopsie, derrière

les masses osseuses des grands pectoraux et contenant chacun 150 et

180 grammes; soit consécutivement aux phénomènes inflammatoires du

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 161

début, dont l'intensité est telle, que la suppuration peut s'établir. C'est

ainsi que Kottts ouvre a la partie supérieure de l'avant-bras un abcès qui

donne issue à une assez grande quantité du pus; 8 mois après, l'auteur

trouve à son niveau une formation osseuse; l'observation d'Helferich est

absolument analogue. à

Les théories microbiennes expliquent parfaitement la formation

de ces abcès : A la période aiguë, sous l'influence de la formation de nou-

veaux vaisseaux au niveau de la tumeur et de la dilatation vasculaire il

sa périphérie, le courant sanguin se ralentit, les microbes s'y arrêtent

comme s'arrêtent dans les lacs les immondices charriées par les courants

d'eaux, l'inflammation peut s'établir dès lors, et conduire à la formation

de collections purulentes ; dans d'autres cas, au contraire, lorsque l'abcès

se forme pendant les pauses, il y a des déchirures vasculaires par les

masses osseuses, épanchement de micro-organismes au sein des tissus et

formation consécutive de pus.

Étiologie, Pathogénie, Nomenclature

AGE.- La myosite ossifiante progressive est trèsprécoce dans ses mani fes-

tations. Sur 42 cas, où la date du début est nettement spécifiée, nous en

trouvons 15 dont les premières traces morbides remontent à la première

enfance, aux deux premières années de la vie.

Sur ce nombre, 12 fois la maladie s'est attaquée à des nourrissons de

moins d'un an, chez quelques-uns d'entre eux de 6, de 7 et mois. Kuem-

mel raconte même que la gouvernante de son malade, s'est aperçue d'une

raideur des membres supérieurs ainsi que d'une difformité de la colonne

vertébrale et du dos, 14 jours après la naissance de l'enfant. 'ilette parle

également de lésions congénitales.

Dans 12 autres observations, l'affection a débuté entre 2 et 5 ans, dans

10 autres, entre 5 et 15 ans. L'enfance constitue donc l'âge de prédilec-

tion pour le début de la myosite progressive.

Dans les 6 cas restants, on l'a vue commencer deux fois à 19 ans, une

fois à 21, 2,26 et 35 ans. Aussi, sommes-nous étonnés de voir Pinter affir--

mer que myosite ossifiante débute au plus tard à la puberté, et cela, lors-

qu'il avait sous les yeux l'histoire du malade de Testelin et Dambressi dont

les premières difficultés dans les mouvements des membres se manifestè-

rent à 26 ans, et l'observation de Braum, publiée par Hawkins, dont la

première atteinte est survenue ci 22 ans.

L'affection semble commencer plutôt chez la femme que chez l'homme.

La plus âgée des filles atteintes par le processus ossifiant progressif, n'a-

162 A., WEILL ET J. NISSIM

vait pas plus de 8 ans, alors que chez les hommes, nous trouvons 19, 22,

20 et 35 ans, lors des premières attaques.

Nous enregistrons ce fait sans y attacher une grande importance, il dé-

pend sans doute de ce que le nombre d'observations qui se rapportent aux

femmes, est trop faible relativement à celui qui concerne les hommes et il

est probable, lorsque les faits se seront multipliés, que nous verrons, chez

la femme également, un début aussi tardif.

Sexe. - Les enfants mâles ont le triste privilège d'être plus fréquem-

ment atteints.

Gerber avait établi, d'après s'a statistique, que les hommes étaient frap-

pés relativement quatre fois plus que les femmes.; mais ce rapport est for-

cément erroné puisqu'il est basé sur des faits qui ne ressortissent pas tous

à la maladie qui nous occupe.

Pincus, sur 38 cas, trouve 29 hommes et 9 femmes, les hommes sont

donc frappés trois fois plus que la femme (32 1/9 : 1).

Nous arrivons au même résultat que Pincus. Les 50 observations que

nous avons pu réunir se répartissent ainsi : 38 sont relatives à des garçons

et 12 seulement à des filles, soit le rapport (32 1/12 : 1).

Pays. Au point de vue ethnographique, sur les ai0 cas que nous avons

recueillis, 20 appartiennent à l'Allemagne et 19 ont été observés en Angle-

terre ; les races germanique et saxonne d'une charpente osseuse puissante,

revendiquent ainsi les quatre cinquièmes des faits. Trois autres ont été

publiés en Russie, deux en Amérique, deux en Suisse et un seulement en

Suède, en Hongrie et en France, celui de Testelin et Dambressi. Notre

malade était originaire de Roumanie.

Hérédité. L'hérédité homoeomorphe ne joue aucun rôle dans l'éclo-

sion de la myosite ossifiante progressive ; nulle part on ne constate d'affec-

tion semblable chez les ascendants directs ou collatéraux des malades dont

nous publions les observations.

Sympson a noté chez le père et le fils ( ! ) une anomalie identique,

l'hallux valgus. Y a-t-il là une relation de cause à effet ? Nous ne le

croyons pas, l'hallux valgus étant une lésion si répandue.

Quant à l'hérédité hétéromorphe, nous ne savons pas au juste en quoi

elle consiste ; dans bon nombre d'observation, il est vrai, il est fait men-

tion de rhumatisme ou de goutte chez les ascendants (Lendon, Pagel,

Hawkins) c'est-à-dire d'affections relevant de la diathèse arthritique. Or

aujourd'hui nous n'admettons plus que deux diathèses, ! 'arthritisme et la

scrofule et encore celle-ci se restreint-elle de plus en plus au profit de ma-

nifestations morbides de causes bien définies, la tuberculose par exemple ;

il est donc logique que les procréateurs des ossifiés appartiennent à la

diathèse la plus répandue, à la diathèse arthritique.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE - 163

Pathogéme. Virchow, pour expliquer la formation d'ostéomes mul-

tiples, a créé la diathèse ossifiante, qui consiste dans une prédisposition de

l'organisme à fabriquer de l'os dans l'appareil locomoteur, prédisposition

souvent congénitale, mais qui peut également être acquise.

Celle diathèse hypothétique fut admise par Munchmeyer ? Mays, Kuem-

mel, Kohts.

« L'anomalie constitutionnelle, dit Munchmeyer, existe déjà dès la nais-

sance, ou bien elle peut être acquise bientôt après ; mais il faut une cause

immédiate pour faire éclater les premiers symptômes. »

Pour Pinter notre maladie est constitutionnelle :

1° Parce que dans certains cas, bien observés par des praticiens exercés

(Uhde, Krause, Gerber, Pinter), on ne trouve aucune autre cause qui puisse

expliquer l'éclosion des accidents ;

2° Parce que, dans la plupart des cas, l'affection a commencé de très

bonne heure;

3° Parce que, dans quelques faits où la maladie a débuté un peu plus

tardivement, on a remarqué, après la naissance, une série de phénomènes

analogues : apparition de noyaux, tumeurs à la tète, qui disparurent sans

laisser de trace quelques mois après ;

4° Parce qu'enfin, dans un grand nombre d'observations, on constate des

anomalies congénitales, et il est inadmissible qu'il y ait simplement coïn-

cidence dans la présence d'anomalies aussi rares dans une affection non

moins rare elle-même.

Pour nous cette diathèse ossifiante, cette prédisposition congénitale de

l'organisme ne nous satisfait guère, elle n'explique rien ; quelle est sa na-

ture, quelles en sont les causes ?

Testelin et Dambressi, Hawkins, considèrent l'affection de nature rhu-

1/ Ut lis male.

Le début de la maladie après le froid, après le séjour, dans une cave

humide (Testelin et Dambressi) par des manifestations articulaires (Henry,

Minkewitsch), l'hyperplasie inflammatoire du tissufi breux, l'ossification de

ce tissu aux abords des articulations, rapprochent incontestablement la

myosite ossifiante et le rhumatisme articulaire, mais malgré ces analogies

il est impossible de ranger les deux maladies dans le même cadre nosolo-

gique.

Volkmann, ayant opéré un malade porteur d'ostéomes multiples, a cons-

taté qu'une partie de ces ossifications étaient pourvues à leurs extrémités

d'une épiphyse, c'est-à-dire, d'une mince couche de cartilage hyalin, gar-

nie d'une zone d'ossification et constituée comme dans une extrémité ar-

ticulaire, et Volkmann se demande si notre affection ne relève pas d'un

trouble osseux île la croissance. S'il en était ainsi d'où vient la rareté de

164 A. WEILL ET J. NISSInI

ces troubles de la croissance en général et leur fréquence relative dans

certains pays comme l'Allemagne et l'Angleterre, de plus nous avons vu

que la myosite ossifiante peut débuter à un âge avancé, alors que toute

croissance est déjà depuis longtemps terminée, à 35 ans. .

Kohts, Friedreich, croient avoir affaire à une myopathie primitive, mais

nous savons aujourd'hui qu'il ne-peut pas s'agir d'une myopathie, puis-

que les ossifications se montrent dans tout l'appareil locomoteur.

' Ziégler pour expliquer la localisation des masses osseuses dans le tissu

conjonctif de l'appareil locomoteur attribue à ce dernier un défaut parti-

ciïlicr, défaut que le microscope ne peut pas déceler, mais qui n'en existe-

rait pas moins.

Nous arrivons maintenant à l'hypothèse qui nous semble la plus ration-

nelle, la plus en rapport avec nos connaissances actuelles : la myosite

ossifiante progressive est une trophonévrose.

Nicoladoni, le premier, a émis l'opinion que cette affection pourrait t

bien être le résultat d'une lésion nerveuse. Hayem dans le dictionnaire de

Decbambre, Eichliorst à propos d'un cas de myosite ossifiante localisée,

ont tous les deux adopté cette manière de voir. Klemm émet la môme opi-

nion en s'appuyant sur trois cas de tabes qu'il aurait découvert dans les 22

observations de Pinter ; nous les avons vainement cherché ces cas de tabès.

Schwartz, il propos d'un cas analogue à celui de son maître Eichlorst,

dont nous parlons d'autre part, faitconstater la concomitance du tabès avec

les ostéomes dans son cas, la concomitance de la myosite ossifiante pro-

gressive avec d'autres lésions nerveuses, telles que épilepsie, atrophie du

nerf optique, dans d'autres cas, et croit devoir attribuer les ossifications il

un trouble trophique.

Le début de la maladie se localisant fréquemment aux mêmes points; sa

tendance il envahir presque toujours les mêmes groupes musculaires, alors

qu'elle respecte constamment certains autres, animés par d'autres centres

trophiques; la multiplicité des systèmes atteints, os, muscles aponévroses,

tissu conjonctif et cela toujours dans l'appareil locomoteur; la symétrie des

groupes musculaires atteints dans bien des cas ; l'existence fréquente d'une

anomalie congénitale (microdactylie, ankylose, absence de phalanges etc.,

etc.), anomalie qui bien que n'étant pas toujours identique à elle-même,

se localise cependant dans les mêmes segments du corps toutes ces consi-

dérations plaident, à notre avis, vigoureusement en faveur de l'existence

d'une lésion centrale, cérébrale ou médullaire, peut être d'un simple trou-

ble fonctionnel des noyaux trophiques centraux. De plus on ne conçoit

pas bien que lorsque tant de symptômes sont frappés avec une telle véhé-

mence, seul le névraxe, le régutarisateur de tous ces systèmes, reste in-

demne.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 105 p

Certes, les recherches négatives de Schultze et de London sur la moelle z

épinière, ne cadrent pas avec l'hypothèse à laquelle nous nous rallions ; 1

mais ces recherches sont jusqu'à maintenant tout à fait insuffisantes, seu- 1

les des autopsies futures, nombreuses, pourraient établir jusqu'à quel 1

point nous sommes dans le vrai. Un point qui nous semble hors de con-

testation, c'est la présence de lésions dans les nerfs périphériques ; com- 1

ment comprendre en effet que les symptômes de phlogose du début

l'hyperplasie conjonctive, et la formation de masses osseuses au seii

muscles, ne retentissent pas sur les terminaisons et les troncs nerveu

S'agit-il d'une tumeur ou d'une simple inflammation aiguë ?

Les mouvements fébriles et les douleurs plus ou moins violentes qui

accompagnent les nouvelles localisations du mal, l'infiltration séreuse de

la couche sous-cutanée, qui s'étend même à la périphérie de la partie lésée,

la dilatation des veines superficielles, due certainement à une stase locale

aussi bien qu'à la compression des veines profondes du membre, l'engor-

gement aigu et passager des ganglions situés au-dessus du groupe muscu-

laire affecté, tous ces symptômes, s'expliquent d'une façon naturelle dans

une affection de nature inflammatoire. Les soubresauts fibrillaires des

muscles, une agitation particulière qu'on observe dans le membre pendant

la période de progression, sont dus évidemment à l'irritation de la subs-

tance contractile et de ses filets nerveux (llallenhoff). L'hyperplasie con-

jonctive, constatée dans les deux stades anatomo-pathologiques, plaide éga-

lement en faveur de la nature inflammatoire de l'affection.

Munchmeyer, en s'appuyanl sur la clinique, admit qu'il s'agissait d'une

inflammation chronique des muscles avec participation du tissu conjonctif

inter et intra-musculaire et du sarcolemme.

Nous avons vu que Friedreich, Kohts, considèrent la myosite ossifiante

comme une myopathie primitive.

Friedberg admet pour le cas de Wilkinson une myopathie simple, une

myosite parenchymateuse primitive avec participation secondaire du tissu

conjonctif intermusculaire. Les muscles disparaissant par atrophie dégéné-

rative et se paralysant, devaient subir une ossification étendue.

Pour Nicoladoni l'affection qui nous occupe consiste dans une myosite

interstitielle avec trouble trophique.

Les hypothèses de Munchmeyer, de Friedberg, de Friedreich, de Kohts

et Nicoladoni n'étaient plausibles qu'à l'époque où elles ont été émises,

les données anatomo-pathologiques que nous possédons actuellement sur

la question faisant alors complètement défaut.

Duems croit à une irritation du tissu conjonctif par les traumatismes et

16C C) A. \\' BILL ET J. NISSIM

les extravasats sanguins, qui agiraient à la façon des séquestres dans les

nécroses, en excitant et entretenant le processus néoplasique.

Pour que cette hypothèse fût admissible il aurait fallu qu'il y eut ossi-

fication toutes les l'ois qu'il se produit un épanchement sanguin ; il n'en

est rien ;-dans deux cas de fracture. on a remarqué une fois une consolida-

tion avec un petit cal (Uhde) et une autre fois avec un gros cal (Munch-

mener).

Malgré l'autorité des noms cités, aujourd'hui on tend à ranger la myosite

ossifiante progressive dans la catégorie des tumeurs.

Virchow, Mays, Ziegler, Cahen partagent celte opinion.

Pour Pincus c'est, qu'on nous pardonne'ce néologisme, du périoslisme

latent. Sous l'influence des traumatismes iiiti»a-pii,[Liiii, chez le prédisposé,

des germes se détacheraient, du périoste et chemineraient le long des apo-

névroses et des tendons; ils arriveraient dans les muscles, peut-être par

\ oie lymphatique. Ces germes périostiquesy resteraient silencieux jusqu'à

ce qu'une cause insignifiante, un traumatisme, réveille leur activité. On ne

conçoit pas bien des métastases ayant une prédilection exclusive pour le

tissu conjonctif de l'appareil locomoteur et ne se laissant pas entraîner par

les torrents lymphatiques jusque dans les ganglions et les viscères.

S'agit-il d'une tumeur ou d'un simple processus irrilalif chronique ? Les

données que nous possédons actuellement sur la myosite ne nous permet-

tent pas de conclure; du reste, comme l'a dit Virchow, il est des cas où

les deux processus sé montrent tellement voisins qu'il est impossible de

dire auquel des deux appartient la question à l'élude.

Nous serons très brefs dans ce chapitre, ce qui précède

nous dispensant d'entrer dans le détail et de discuter longuement les dif-

férents noms qui ont été proposés.

De Dusch, le premier, a désigné l'affection qui nous occupe du nom

de myosite ossifiante progressive, nom adopté par Munchmeyer et en

France.

Moys, se basant sur ses autopsies, l'a baptisée « Pseudomyosite ossi-

fiante progressive ».

En Angleterre, au contraire, elle est désignée « Myosite ossifiante» »

tout court.

. Pinens propre de l'appeler : Exostoses luxuriantes et OSL8071LLS in-

lerntic.scrclrciues rt2cl61ples; cetle appellation, malgré sa prétentieuse lon-

- gueur, n'embrasse qu'une partie des symptômes; mieux vaut, croyons-

nous, l'appeler maladie de Muncll1neyel' : c'est rendre hommage à celui

qui l'a le premier étudiée, sans préjuger sur le siège des lésions, sur son

éliologie et sur sa 1)tilio(séiiie.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE iG7

Brensohn et d'autres auteurs avec lui, la nomment « myosite ossifiante

multiple, progressive ».

Durée, Terminaison, Pronostic, Diagnostic et Traitement.

La durée de la myosite ossifiante progressive est très variable. La

maladie peut aller parfois avec une étonnante rapidité, et, en quelques

années, immobiliser toutes les articulations; ailleurs elle met 15 et

20 années à évoluer. Nous ne connaissons pas la raison pour laquelle dans

tel cas l'affection brûle pour ainsi dire ses étapes et dans tel autre, au

contraire, elle progresse très lentement.

Les traumatismes nous ont semblé jouer un certain rôle et activer la

marche de la myosite « chaque fois que je tombe, dit le malade de Skin-

ner, il se forme une tumeur » ; « plus je vieillis plus je tombe, et plus je

tombe, plus mon état s'aggrave, ajoute un autre » (Pincus).

La durée totale de l'affection est intimement liée aux conditions hygié-

niques au milieu desquelles se trouve le sujet. La mort est survenue dans

le cas de Munchmeyer, 27 ans après les premières manifesta Lions, 21 ans

après dans celui de Wilkinson, t5 dans celui de et 13 dans

celui de Testellil el Dambressi.

Terminaison. La myosite ossifiante n'occasionne pas la mort par

elle-même puisqu'elle respecte constamment les organes dont le fonction-

nement est indispensable il la vie : coeur, diaphragme ; mais elle y conduit

parfois par une complication grave. Les muscles du voile du palais et du

pharynx une fois atteints, l'oedème peut se propager au larynx, gagner la

glotte et asphyxier le patient. Munchmeyer eut d'autant plus à redouter

cette éventualité « qu'un fort torticolis aurait empêcher de pratiquer la

trachéotomie et qu'en même temps l'accollement des mâchoires aurait

mis un obstacle aux scarifications directes » et au tubage du larynx. ,

Elle détermine en général la mort par l'aggravation de maladies chro-

niques et d'affections intercurrentes dont elle favorise le développement.

Dans la plupart des autopsies pratiquées, on a pu constater que l'issue

fatale était due à une affection de l'appareil respiratoire. Les patients de

'1'esteliu et Dambressi, de Minkewitsch ont succombé ù la tuberculose

aiguë, Mays a trouvé dans le cas de Florsclmlz-Gerher une pleurésie

purulente enkystée; une affection infectieuse semble avoir entraîné la

mort de Lisette Kaïser, de Munchmeyer, dont l'autopsie fil constater un

épanchement séro-sa¡iguino]ent dans la plèvre et le péritoine.

De larges ulcérations peuvent se montrer au niveau de la peau qui

couvre les tumeurs osseuses; elles peuvent être l'origine d'abcès multi-

pies. qui affaiblissent les malades et les cachectisent.

168 A. WEILL ET J. NISSIM

Pronostic. Le pronostic de la myosite ossifiante progressive est très

sombre. Si elle ne met pas immédiatement la vie des malades en danger,

en ankylosant toutes leurs articulations, en anéantissant tout leur appa-

reil locomoteur, elle les soustrait, dans un avenir plus ou moins prochain,

au monde extérieur et les oblige il passer leurs malheureux jours sur une

chaise longue. - -

Diagnostic. A une période assez avancée la myosite ossifiante progres-

sive est facile il diagnostiqueur. La présence de masses osseuses multiples

sur tout l'appareil locomoteur, muscles, os et aponévroses ; le siège de

prédilection de ces ostéomes qui font une saillie notable â la nuque en

penchant la tête en avant, au dos qu'ils défigurent monstrueusement, mais

où l'on reconnaît cependant souvent la direction de quelques muscles;

l'ossification des tendons qui contribuent à former les parois du creux

axillaire; la formation d'exostoses multiples sur les os ; l'immobilisation

des articulations par un manchon osseux périarticulaire, les articles eux-

mêmes restant indemnes ; la marche de la maladie envahissant par étapes

successives tous les segments du corps; son début, en général chez un très

jeune sujet, par la formation de gonflements douloureux, pâteux, pseudo-

fluctuants d'abord, plus tard plus fermes et finalement revêtant l'aspect et

la consistance de l'os ; tous ces caractères, feront immédiatement reconnaî-

tre l'affection.

De Noorden a indiqué un procédé pour établir le diagnostic de la pé-

riode de la maladie : Les sels qui entrent dans la composition des ossifica-

tions, il conseille de les doser à la fois dans les aliments, les matières

et les urines. Si l'on trouve, par exemple, qu'il y a beaucoup moins de

chaux dans les selles et les urines que dans les ingestats, on peut en con-

clure que le processus ossifiant fait encore des progrès. Mais si la chaux, la

magnésie, l'acide phosphorique, etc., etc., se montrent dans les urines el

les excréments dans les mêmes proportions que dans les aliments, on en

déduira que le processus s'arrête; enfin on pourra conjecturer qu'il rétro-

cède si ces mêmes sels se trouvent dans les urines et dans les selles en

plus grande quantité que dans la nourriture prise.

Tout à fait au début le diagnostic de la myosite ossifiante est très déli-

cat. On l'a confondue avec les multiples ceplullaematome. Outre que la

multiplicité de ces derniers constitue une rareté (céplii 1 lioeiiia tome double

9 fois sur 70, triple 3 fois sur 70, Tarnier, in Dict. Jacco2cd) on se basera

sur les caractères différentiels suivants : Le cépllalhoematome ne se voit

jamais à cheval sur une suture, il reste confiné sur un os, sur le pariétal,

le frontal ou l'occipital, tandis que le noyau primitif de myosite ossifiante

progressive peut siéger sur la suture elle-même ; le céphalhoematome est

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 169

nettement fluctuant, le noyau de myosite est pâteux, pseudo-fluctuant;

enfin le céphalllaemalome offre un bord bien net, sous forme de bourrelet

osseux, alors que la myosite ossifiante forme des tumeurs diffuses, sans

limites bien précises.

La localisation des masses osseuses primitives à la nuque pourrait faire

songer au mal sous-occipital ou à la polyarthrite rhumatismale du cou.

Le début lent, insidieux du mal sous-occipital, la localisation de la

douleur au niveau de l'apophyse épineuse de l'axis, ou, sur les apophyses

transverses des premières vertèbres cervicales, l'absence de déformation

de la région, ou une déformation légère particulière, suffiront à dilféren-

cier le mal sous-occipital de la myosite ossifiante qui offre un début brus-

que avec formation d'une véritable tumeur.

Le rhumatisme de la colonne cervicale a été précédé en général d'autres

manifestations de la maladie, dans d'autres régions de l'économie; il s'ins-

tale avec son cortège habituel de fièvre, de douleurs aiguës et de trans-

pirations, avec peu ou pas de modifications du côté de la peau. Tout autre

est le début de la myosite ossifiante : fièvre modérée, douleurs peu mar-

quées, et formation d'une tumeur ayant ses caractères propres.

A la phase d'ossification la myosite ossifiante pourrait en imposer pour

les exostoses de croissance. Le début de ces dernières à l'époque de la plus

grande activité ostéogénique, entre 10 et 20 ans, et leur arrêt de dévelop-

pement passé cet leur siège sur les extrémités des diaphyses ou sur

les épiphyses, formant ainsi en général des ostéomes abarticulaires on

périarticulaires, leur caractère osseux dès l'instant de leur apparition,

leur peu de sensibilité, leur bénignité relative, en ce sens qu'elles n'arri-

vent jamais jusqu'à immobiliser complètement les sujets qui en sont por-

teur, l'absence de reproduction une fois leur ablation opérée, constituent

un faisceau de traits propres aux exostoses ostéogénidues, qui permettent

de les différencier facilement de la maladie de Munchmeyer, où le début

est en général beaucoup plus précoce, le caractère progressif nettement

accusé, où les localisations sont plus multiples : dans les muscles, les apo-

névroses et sur les os, et où la reproduction, après une intervention, est

presque fatale.

La polyarthrite rhumatismale déformante progressive des adultes, le

rhumatisme noueux infantile, bien décrit par le J)r DiamanLberger, se dis-

lingue à première vue de la maladie qui nous occupe. Dans la première les

lésions siègent surtout au niveau désarticulations ; les premières atteintes

du mal se montrent aux membres ; déplus il y a une symétrie parfaite en-

tre les déformations des deux côles du corps.

Dans la myosite ossifiante, au contraire, les articulations restent indem-

1. Diamantberger, Du rhumatisme noueux chez les enfants, thèse de Paris, 1891.

1 10 A. WEILL ET J. NISSIM

nés de toute altération, les extrémités sont envahies en dernier lieu elles

premières manifestations se mollirent au tronc, au dos ou à la nuque ; en

outre la symétrie parfaite des déformations causées par les masses osseu-

ses est plutôt rare.

Un 'autre caractère sur lequel on pourrait insister, c'est la déformation

des gros orteils et des pouces : hallux valgus, rejet des pouces vers le bord

cubital, ankylose ; mais ces lésions, congénitales dans la myosite, se mon-

trent encore uniquement aux pouces et aux gros orteils, alors que dans le

rhumatisme noueux, elles sont communes il tous les doigts ou à tous les

orteils ; en outre, l'on assiste ici à leur évolution.

Quelques cliniciens ont insisté sur le diagnostic différentiel de la myo-

site ossifiante et de la paralysie pseudo-hypertrophique. A une phase assez

avancée, les analogies ne sont qu'apparentes ; la musculature des pseudo-

hyperlrophiques, surtout celle des membres inférieurs, est monstrueuse-

ment développée; les régions conservent cependant leur modèle habituel ;

la consistance des muscles est dure, parfois ligneuse, elle n'est jamais os-

seuse. Dans la myosite ossifiante au contraire les muscles sont atrophiés,

cà et là on constate des masses osseuses qui détruisent l'harmonie des

formes. Le pseudo-hypertrophique est un athlète, l'ossifié est maigre, ché-

tif, pourvu des travées, des bosselures et des excavations.

Traitement. Le traitement médical de la myosite ossifiante progressive

est presque toujours resté sans résultats. Une seule fois il aurait été d'une

efficacité extraordinaire : « Grâce à l'emploi de bains de mer et à la médi-

cation hydrargyrique intensive, dit Henry, non seulement les tumeurs

fluctuantes du coude et du poignet disparurent, mais les ossifications

musculaires, elles-mêmes, relrocidèrent manifestement. »

Hawkins a employé successivement les vésicatoires, le mercure, sous

forme de calomel associé à l'opium, et il croit avoir tiré quelque profit de

cette médication ; la maladie lui a semblé même conjurée par le lil. Celle

jugulation de l'affection n'est autre chose, en réalité, qu'une pause natu-

relle, survenue pendant le traitement; une nouvelle attaque n'a pas en

effet tardé à apparaître deux mois après.

La teinture de gaïac, le séjour à Baden-Baden, auraient donné une

amélioration à Munchmeyer.

Kissel croit également avoir obtenu quelques bons effets du traitement

ioduré ; les noyaux, dit-il, disparaissaient en quelques mois, et la tête, qui

se trouvait appuyée sur le sternum d'abord, offrait plus tard une mobilité

plus grande. Cette même préparation, l'iodure de potassium, a donné des

résultats douteux entre les mains de Skinner et de plusieurs autres ob-

servateurs. -

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE ni

Afin de rendre les dépôts osseux solubles, Hawkins a employé l'acide

phosphorique, Gybney l'acide lactique avec un égal insuccès ; il en serait

probablement de même avec l'acide chlorhydrique, préconisé par Weyl.

pour favoriser l'élimination des sels de chaux.

Hawkins a le premier employé le traitement chirugical dans la maladie

qui nous occupe.

L'intervention n'est justifiée que sur les points où les tumeurs sont

discrètes, mobiles, sans connexions avec le squelette sous-jacent, sans

quoi l'opération devient inutile. Pollard, ayant enlevé une tumeur osseuse

de la nuque, n'a obtenu aucune amélioration. « La tête resta toujours fixée

comme antérieurement, sans doute par suite de la présence de multiples

ossifications plus profondes. »

L'ablation de la tumeur n'est encore admissible que dans les phases

d'accalmie de la maladie, car les raideurs que l'on observe à la période

aiguë sont dues à plusieurs causes : à la douleur, à l'oedème collatéral qui

parfois s'étend assez loin, à l'atteinte des ligaments articulaires.

Le bénéfice de l'intervention se perd encore assez vite, les tumeurs

ne tardent pas à réapparaître. Pollard extirpe une masse osseuse libre du

tendon du grand dorsal gauche et obtient ainsi une certaine mobilité pour

le bras, mais l'ampleur des mouvements ne tarde pas à se restreindre, la

tumeur s'étant reproduite cinq mois après.

Gybney est intervenu, en 1894, dans les mêmes conditions et avec le

même résultat.

Cetle reproduction des tumeurs n'a rien qui doive nous surprendre ;

c'est là du reste un fait qui s'observe dans d'autres ossifications.

Dans la myosite, nous savons que l'ossification progresse en général du

centre à la périphérie, que la zone fibreuse qui entoure la tumeur et qui

est destinée elle-même à s'ossifier plus tard, envoie des traînées conjonc-

tives assez loin dans le tissu intermusculaire, de telle sorte qu'on n'est

jamais sûr d'avoir tout enlevé; en outre, en admettant même qu'on soit

assez heureux pour extirper complètement les masses néoformées, la ten-

dance à la reproduction n'en existe pas moins, et, la même cause qui

produit l'ossification en un point plutôt qu'en un autre, continue sans

doute son action et la perpétue.

Cependant il peut se faire, mais le cas est exceptionnel, que les avan-

tages obtenus par l'ablation des tumeurs persistent indéfiniment ou du

moins pendant très longtemps : Gybney, ayant en effet opéré un petit noyau

osseux du tendon d'Achille, ne le vit plus se reproduire.

L'extension continue a été employée par Kummel dans le traitement

de l'ankylose vicieuse du genou et de la hanche; elle a donné à son auteur

un succès complet après cinq mois d'application.

i 12 A. WEILL ET ,1. NISSIM

Observations.

Observation I (personnelle).

Albert Schwartz est le 9e de dix enfants dont trois sont morts de la variole ;

lus six autres sont bien portants. Ses père et mère sont morts très âgés ; aucun

membre de la famille ne présente une affection semblable.

Il est originaire de la petite ville de Toultcha dans la Dabroudja roumaine,

où il exerçait la profession d'épicier; il est actuellement âgé de 32 ans.

Il a joui d'une excellente santé jusqu'à l'ye de 11 ans, époque à laquelle il

eut, pendant une année, des fièvres intermittentes graves, à type tierco, qui i

l'ont beaucoup affaibli.

Marié à l'âge de 17 ans, il eut un enfant, aujourd'hui bien portant.

, Le début de la maladie remonte à -12 ans. Au mois d'avril 1884, subitement

l'articulation temporo-maxillaire, l'épaule et le bras droits, furent pris de gon-

flement avec rougeur presque érysipélateuse, douleur très intense, surtout mar-

quée à l'épaule et au liras, de la fièvre allant jusqu'à 37° et 38°, au dire du

malade ; le gonflement de la région temporo-maxillaire, s'étendait assez loin, il

était tellement accusé que le malade ne pouvait pas ouvrir l'oeil. Ces accidents

aigus, gonflement, douleur et fièvre,Font obligé il garder le lit pendant trois mois;

il put alors se lever et varluer à ses occupations, mais il est resté impotent du

bras droit et ankylose de la mâchoire. Le malade et son entourage purent re-

marquer, après l'orage, la présence sur les régions envahies, de masses osseu-

ses de nouvelle formation.

L'année suivante, vers la même époque, en avril, la fièvre a réapparu ; le

gonflement, la rougeur et la douleur se sont localisés, cette fois, à la nuque et

à la moitié supérieure du thorax, du côté droit, en arrière. Ces phénomènes

ont duré également environ trois mois et ils se sont amendés progressivement

laissant à leur suite la raideur de la nuque et la saillie du muscle grand dorsal

droit ossifié tel qu'on le constate aujourd'hui.

En 1886, pour la 3e fois, les mêmes troubles réapparurent, ils s'attaquèrent

à l'articulation coxo-fémorale droite et aux régions environnantes laissant,

comme vestiges de leur passage, l'ankylose de l'article et les formations osseu-

ses qui l'entourent.

Il eut la région fessière droite atteinte en. 1887; la partie moyenne du tho-

rax, à gauche, au niveau des muscles grand, dorsal, petit et grand ronds, en

1888; enfin en 1889, l'épaule, le bras, la région poplitée, le mollet, le cou-de-

pied et la face dorsale du pied, du côté gauche, furent simultanément envahis.

Cette 6e attaque a été la dernière, elle a fini par ossifier la majorité des mus-

cles de notre malade ; elle a été très vive car l'épuisement du malade était tel

qu'il dut garder le lit pendant huit mois. Tant qu'il a joui de la liberté de son

bras gauche, Albert Schwartz, en explorant souvent les régions malades, a pu

se rendre compte que les masses osseuses néoformées augmentaient de volume

avec le temps d'une façon continue mais insidieuse, sans provoquer, comme

Nous. ICOVOGHAPH1E DE LA SALPÉTRIÈRF. T. XI. PI. XIX

MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE

(Weill 1\isim)

MASSON & Cu : , Editeurs

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 173

dans les poussées antérieures, des accidents aigus. Toutes les poussées se sont

montrées à la même époque, en avril, et chacune d'elle a duré trois mois, les

quatre premières ont envahi le côté droit, les deux dernières, au contraire, le

côté gauche.

Délivré des attaques qui l'ont cloué au lit durant le printemps de 6 années

consécutives, notre malade commença alors un voyage à travers l'Europe et il

se fit successivement voir à Assaky et Billroth qui lui enlevèrent chacun une

languette osseuse pour en faire l'examen microscopique.

Il a été ensuite à Berlin où Virchow l'a présenté à la Société de médecine, à

Vienne (vu par Linsmeyer), à Fribourg (vu par Kraske), à Lyon. A son arrivée

à Paris, il vint à la consultation de l'hôpital de Rothschild et notre maître M. le

DrWeill, l'a présenté à l'académie de médecine dans la séance du 26 mai 1896.

L'état du malade était alors le suivant :

Intelligence intacte; la parole est facile malgré une ankylose de la mâchoire

dont nous allons parler bientôt.

La tète est dans la rectitude, légèrement penchée du côté gauche, le malade

ne peut lui faire exécuter aucun mouvement. Dans la station debout le malade

s'appuie sur une canne; il est penché en avant et un peu sur la droite. (PI. XIX.) .)

Les articulations temporo-maxillaires sont extrêmement bridées ; on y dis-

lingue pourtant quelques légers mouvements ; les masséters ne semblent pas

présenter des ossifications dans leur épaisseur, ils sont fibreux ; il en est de

même des temporaux dont les fibres antérieures cependant font une saillie sen-

sihle sur le bord antérieur de la fosse temporale, il chacune de leur contraction.

11 est impossible de décrire l'état des ptérygoïdes par suite de l'ankylose de la

mâchoire. L'ankylose presque complète de la mâchoire inférieur a réduit le

malade à se faire sauter quatre dents pour s'alimenter, une canine et la pre-

mière molaire de chaque mâchoire. C'est par cette brèche qu'il introduit dans

sa bouche ses aliments solides et liquides.

Les solides il ne les mâche pas, il les enduit seulement de salive et les

avale, ce qui détermine, de temps en temps, des troubles gastriques. Pour

prendre des liquides, il se sert d'un long tube eu verre. Les muscles orbiculai-

res des lèvres étant restés indemnes, la succion lui est très facile. Du reste tous

les petits muscles de la face ont été respectés : la mimique est expressive ; les

muscles qui meuvent le globe oculaire sont indemnes et il peut porter la pupille

dans tous les sens.

Les muscles sterno-mastoïdieus durs, rigides, dépourvus d'ossifications se

dessinent sous la peau comme chez les individus âgés et amaigris.

A la nuque, de chaque côté de la ligne médiane, on constate une masse os-

seuse semblant provenir des apophyses transverses des vertèbres et ayant en-

vahi en partie les puissants paquets musculaires de cette région.

Les régions antérieures du cou ont été au contraire complètement respectées ;

c'est là du reste un fait que nous allons noter en passant pour les autres par-

ties du corps également; les plans musculaires antérieurs des membres supé-

rieurs, du tronc, des jambes, oatété partout à peine touchés pir l'oîsificition,

tandis que les plans musculaires postérieurs ont été violemment atteints.

xi 12

174 A. WEILL ET J. NISSIM

Au thorax les pectoraux sont atrophiés et tendus, fibreux ; leur bord infé-

rieur se montre saillant comme une corde tendue.

De l'apophyse coracoïde droite on voit partir une jetée osseuse qui se pro-

longe obliquement en bas et en dehors le long du tendon commun du coraco-

huméral et de la courte portion du biceps, dans l'étendue de 5 centimètres ;

cette lamelle, existe du. côté oposé, mais elle est moins marquée.

Les articulations sterno-claviculaires et chondro-sternales supérieures sont

mobiles ; les muscles intercostaux inférieurs sont durs, résistants et cette

consistance se différencie nettement de celle des' espaces intercostaux supé-

rieurs, les premiers semblent atteints par le processus néoplasique. A chaque

respiration on voit les côtes supérieures et la clavicule se soulever légèrement

tandis quejes espaces intercostaux inférieurs, à partir du sixième, restent im-

mobiles ; le diaphragme fonctionne 6ner-i(itieiii'eiit : la respiration est en som-

me costale supérieure et surtout diaphragmatique. (PI. XX.)

Au bras droit le biceps et le brachial antérieur sont restés indemnes, le del-

toïde est extrêmement atrophié. Le triceps brachial est complètement ossifié

et cette ossification, qui atteint 3 centimètres et demi d'épaisseur est beaucoup

plus volumineuse. sa partie inférieure où elle se montre bosselée, irrégulière,

à fleur de peau. (Fig.1.) Elle se continue en haut avec celle des muscles ronds et

grand dorsal, tous les trois confondus en un seul os et adhérant lui-même au

bord externe de l'omoplate. L'articulation s(,,a pu lo- li uni 6ral e, bridée parles masses

osseuses, se trouve ankylosée ; l'épaule se soulève, mais difficilement et très

légèrement, en masse, humérus, clavicule et omoplate à la fois.

L'avant-bras est intact; les quelques tubéro-

sités osseuses de nouvelle formation que l'on

remarque, existaient à la partie supérieure de

sa face dorsale, un peu au-dessous et en dehors

de au niveau du muscle anconé,

musclé dépendant lui-même au point de vue

anatomique pur, de la portion interne en triceps

qu'il semble continuer. ; .

L'extension et la flexion complètes de l'avant-

bras sur le bras sont impossibles.

La pronation est parfaite, la supination se fait

it moitié, l'avant-bras restant dans une position

intermédiaire entre la supination et la pronation.

Les mouvements du poignet et des doigts

s'exécutent tous bien.

Au niveau de la tabatière anatomique, les ten-

dons, du long abducteur et un court extenseur

du pouce, présentent un petit nodule gros comme

un petit pois, de consistance cartilagineuse, rou-

lant sous le doigt et suivant les mouvements

des tendons.

A quelques détails près, le membre supérieur gauche présente les mêmes

Fil. 1 - Itadiographie du brAs

droit ; on voit l'ossification du

triceps faisant corps avec l'hu-

mérus et envoyant des exos-

toses en arrière.

Noua-. Iconographie DE la SA[.PLIRII : nI : . T. XI. PI. XX

MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE

(Weill et Nissim)

MASSON & C'1 ? Editeurs

DE L\ MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 175

particularités que le droit. Mêmes modifications dans la musculature et l'articu-

lation de l'épaule ; comme à droite, le triceps est également envahi ici, mais

la masse néoplasique est moins épaisse et moins bosselée ; elle s'arrête aussi à

une distance plus grande du coude. De sorte que les mouvements de cet arti-

cle sont beaucoup plus étendus : l'extension est presque complète,, la llexion

arrive à angle droit seulement.

A l'union des trois quarts supérieurs du bras avec l'inférieur, se voit une

fourche cartilagineuse obliquement dirigée en bas et en dehors, longue de

10 centimètres environ, large de 1, flexible et très mobile ; elle est située

immédiatement sous la peau, à cheval sur le biceps et le brachial antérieur.

Les deux bras restent écartés du tronc, comme dans la luxation intra-cora-

coïdienne double.

A l'extrémité supérieure de l'avant-bras, au niveau des insertions du mus-

cle anconé, on trouve les mêmes tubérosités qu'à droite, mais moins accu-

sées.

Le reste de l'avant-bras, le poignet, les doigts n'offrent rien il signaler.

Le dos d'Albert Schwartz est extraordinairement accidenté ; néanmoins en

l'examinant de près on y distingue une symétrie, qu'on pourrait qualifier de

parfaite, dans la répartition des masses osseuses et l'envahissement des mus-

cles par les travées néoplasiques.

Le bord supérieur des muscles grands dorsaux ossifiés fait une saillie consi-

dérable qui se continue avec l'angle inférieur de l'omoplate et les muscles ronds

transformés. Pour être plus précis, disons qu'à droite, le grand dorsal passe en

dehors de l'angle de l'omoplate, et qu'à gauche au contraire le muscle ossifié

recouvre cet angle. '

Au-dessus se voit une profonde vallée, bordée latéralement par le bord in-

terne des omoplates écartés de la ligne médiane, et limitée, en haut, par les

faisceaux inférieurs du trapèze, également ossifiés, de sorte que la dépression

centrale offre, dans son ensemble, la forme d'un coeur de carte il jouer légè-

rement irrégulier.

Au delà de la 2e vertèbre dorsale, on ne retrouve plus sur le dos la saillie

des apophyses épineuses. Les mouvements de la colonne vertébrale sont entiè-

rement abolis, sauf au niveau des 6e et 7° vertèbres cervicales où ils existent,

mais sont très limités. Les muscles sus et sous-épineux sont atrophiés, et les

fosses qu'ils comblent sont assez accusées. '

Deux jetées osseuses partent des angles supérieurs et internes des omopla-

tes ; elles vont en haut et en dedans et se confondent avec le trapèze cervical ;

ces travées osseuses semblent indiquer la transformation des muscles angu-

laires de l'omoplate.

Plus bas, au niveau de la cambrure lombaire, on remarque une grosse masse

transversale, d'où partent deux colonnes osseuses, obliquement dirigées en

bas et en dehors ; elles se perdent la droite après un trajet de 13 centimètres

environ sur l'articulation sacro-iliaque droite ; l'autre plus volumineuse, sur

les tubérosités siégeant au niveau de la fosse illiaque externe. Elles réapparais-

sent bientôt et se prolongent en bas jusqu'aux articulations coxo-fémorales

176 A. WEILL ET J. NISSIM

qu'elles immobilisent et se confondent bientôt avec les grands trochanters et les

insertions musculaires qui vont jusqu'à la bifurcation de la ligne âpre. Cette

disposition est surtout marquée à gauche.

L'ischion droit offre une grosse masse osseuse au niveau de laquelle il s'est

développé une large bourse séreuse.

Sauf l'ankylose de l'articulation coxo-fémorale, le naembre inférieur droit a

été peu touché : -.

L'articulation du genou est indemne ; au-dessous d'elle on remarque un

épaississement notable de la tubérosité interne du tibia, et une hyperostose

grosse comme une noix au devant de la tête de l'astragale ; celle-ci limite les

mouvements du pied dont la flexion ne peut pas dépasser l'angle droit.

Les extrémités antérieures des métatarsiens sont épaissies comme dans le

rhumatisme déformant. Hallux valgus du gros orteil.

Le membre inférieur gauche au contraire a été fortement éprouvé.

L'articulation coxo-fémorale est ankylosée.

La région poplitée présente une grosse travée s'élevant en haut jusqu'au

tiers inférieur de la cuisse et descendant en bas jusqu'au tiers supérieur de la

face postérieure de la jambe en s'épaississant et s'élargissant de plus en plus ;

à sa partie inférieure, elle atteint en effet les deux tiers de l'épaisseur de la

jambe. Elle constitue une espèce de pont très solide, jeté entre les deux seg-

ments du membre et immobilisant l'article. Les battements de l'artère poplitée

se perçoivent sur son côté exerne. (Fig. 2.)

Autour du genou, il n'existe pas d'autres formations osseuses, la rotule est

libre.

L'ankylose du genou a eu pour effet une atrophie marquée des muscles de

Fig. 2. - Radiographie du genou gauche; elle montre dans le creux poplité une

masse osseuse solidement réunie au fémur et au tibia et jetée comme un pont entre

les deux segments du membre inférieur.

DE LA MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE q77

la cuisse : sa circonférence à quatre travers de doigt de la rotule, est de

35 centimètres à gauche, de 40 à droite.

Même épaississement au niveau de la tubérosité du côté interne du tibia que

du côté opposé.

Le tendon d'Achille est tendu comme une corde.

Les os de la jambe sont gros à leur partie inférieure, immédiatement au-

dessus de l'articulation tibio-tarsienne ankylosée; leur circonférence à ce ni-

veau est de 24 centimètres, elle est de 22 seulement à droite.

Le pied tout entier est gros, massif, avec un dos proéminent, rappelant, de

loin, le pied des tabétiques. Par suite de l'ankylose du genou à angle obtus, le

talon reste distant du sol de 10 centimètres. Le séjour du malade à l'hôpital de

Rothschild nous a permis d'assister au développement de deux pointes osseu-

ses nouvelles sur la face dorsale du pied.

- Le gros orteil est ankylose. De la partie externe de son extrémité libre, part

un appendice osseux, du volume d'une noix et donnant l'apparence d'un vé-

ritable orteil supplémentaire.

Là où les mouvements sont libres, les muscles sont assez développés ; ils

offrent une diminution quantitative de l'excitabilité électrique mais pas des

changements qualitatifs. Ils sont très excitables mécaniquement. Si l'on frappe

sur un point, on voit se contracter tout un groupe musculaire siégeant dans le

voisinage et montrer des contractions fasciculaires et cela bien que l'amaigris-

sement ne soit pas bien prononcé.

Réflexes rotulien et plantaire droits légèrement exagérés.

Nous nous sommes longuement étendus sur les transformations survenues

dans les systèmes osseux et musculaires, nous serons beaucoup plus brefs sur

les autres appareils.

Les fonctions végétatives s'exécutent hien, à part, comme nous l'avons vu

plus haut, quelques symptômes d'intolérance gastrique, se montrant, de temps

en temps, par suite de la façon défectueuse dont s'alimente le malade.

Foie et rate normaux.

La respiration est très obscure dans les régions supérieures duhorax, très

exagérée au contraire aux bases, modifications tenant sans doute à l'immobilité

des côtes et au fonctionnement presque exclusif du diaphragme. Même au repos

le malade présente une certaine dyspnée. Il fait intervenir les muscles de la

ceinture omo-claviculaire et soulève la partie supérieure du thorax; il offre 20

à 24 respirations à la minute.

Les bruits du coeur sont sourds, pas de souffle anormal.

La puissance génitale est conservée.

Voici une des analyses d'urine : chlorure de sodium, 8 gr. 70 ; phosphates,

2 gr. 70 ; urée, 29 gr. 2 ; acide urique, 0.52 par litre.

Sensibilité et organes des sens normaux. (A suivre.)

UN CAS

DE

MALADIE DE FRIEDREICH A DÉBUT TARDIF.

AUTOPSIE

PAR R

LÉON BONNUS

Ancien interne des hôpitaux.

L'époque de l'apparition des premiers phénomènes de la Maladie de

Friedreich est sujette à de grandes variations ; tandis que certains sujets

sont atteints à l'àge de cinq et huit ans, d'autres, au contraire, voient les

premiers phénomènes cliniques se manifester il )'age de quinze, seize et

dix-huit ans. Il existe même des cas où ce début clinique se fait à une

époque beaucoup plus tardive, à vingt ans, vingt-trois ans et même vingt-

cinq ans. L'examen anatomo-patllologique, quand il a pu être pratiqué, a

confirmé le diagnostic de Maladie de Friedreich. Le fait que nous allons

rapporter en est un exemple.

Observation.

Jules G..., 39 ans, corroyeur, entré il l'hôpital Cochin, salle Woillez, dans

le service du Dr Chauffard.

Père mort hémiplégique à 68 ans, très alcoolique, d'après les dires du ma-

lade. Employé chez un marchand de produits chimiques, il buvait autant d'nl-

cool qu'il pouvait en dérober.

i Mère âgée de 63 ans, encore bien portante, et pouvant s'occuper des soins

du ménage.

Le malade a deux soeurs et un frère.

Les deux soeurs, âgées de 30 ans et de 25 ans, sont bien portantes.

Le frère est atteint de maladie de Friedreich.

Dans les antécédents personnels, nous ne trouvons à signaler- que plusieurs

attaques de rhumatisme articulaire aigu. Pas d'éthylisme. Pas de syphilis.

La maladie semble avoir débuté en 1883 ; il y a donc 13 ans. G... avait

25 ans et venait de terminer son service militaire. A ce moment, il remarque

qu'il ne marche plus d'aplomb, qu'il trébuche facilement, qu'il oscille en mar-

chant, qu'il festonne, tous phénomènes s'accentuantdans l'obscurité. Jusqu'ici

il est seul à s'en apercevoir, ce n'est que plus tard qu'on lui dit qu'il marche

comme un homme ivre.

UN CAS DE MALADIE DE FRIEDREICH A DÉBUT TARDIF 179

Il a aussi souvent des migraines ophtalmiques du côté gauche.

Vers le milieu de 1884, apparition de douleurs fulgurantes dans les mem-

bres inférieurs ; douleurs extrêmement vives dans la région fessière, s'irra-

diant jusqu'aux orteils et plus marquées droite. Plus tard, douleurs en cein-

ture et dans les membres supérieurs (sphère du cubital).

En 1890. Troubles moteurs du côté des membres supérieurs; les mou-

vements deviennent brusques, saccadés.

Vers 1891, apparition des troubles de la parole.

En 1892, il entre la la Salpêtrière, en même temps que son frère Louis. On

constate alors une démarche surtout titubante dépassant droite et il gauche

la ligne de marche, avec quelques mouvements de projection comme chez les

ataxiques. Les yeux fermés, la marche est impossible, l'incoordination aug-

mente. Vacillation de la tête. Réflexe rotulien aboli.

Les membres supérieurs, pendant l'occlusion des yeux, présentent de l'in-

coordination ; la parole est lente et saccadée. Pas de nystagmus. Pas de trou-

bles trophiques, pas de pied-bot. Légère scoliose.

Diagnostic porté par Charcot : Maladie de Friedreich.

Agénésie complète depuis deux ans.

G... ne pouvait se livrer il aucun travail ; il ne pouvait plus sortir, en

raison de l'incertitude de sa marche, qu'en donnant le bras à une autre per-

sonne, quand, en août 1895, il est atteint d'une pneumonie droite. A la suite

se montre une pleurésie séro-fibrineuse qui devient plus tard pleurésie puru-

lente et pour laquelle on lui fait, chez lui, de septembre 1895 à janvier 1896,

cinq thoracentèses.

Il entre dans le service, le 17 février, dans un état de cachexie très avancé,

le corps très amaigri, les joues creuses, le faciès plombé.

On constate une pleurésie droite; le lendemain de son entrée, il a une vo-

mique d'un pus très fétide, et il meurt au bout de 13 jours, le 25 février.

L'examen du malade, en tant que Maladie de Friedreich, a été fait aussi

complètement que le rendait possible sou état de faiblesse, qui l'empêchait de

se tenir debout et ne lui permettait de se mouvoir que difficilement dans son

lit.

Troubles moteurs. - Du côté des membres inférieurs, il y a abolition com-

plète du réflexe rotulien ; l'incoordination est extrême, semblable à l'incoordi-

nation tabétique avancée ; quand on lui dit de croiser les jambes, il hésite un

instant, puis lève brusquement la jambe à'une grande bailleur au-dessus du lit.

Autant qu'on peut en juger, la force musculaire paraît conservée.

Du côté des membres supérieurs, l'incoordination est aussi très marquée :

avec l'index, il n'atteint qu'en tâtonnant le bout de sou nez. Si on lui dit de

prendre un verre, il le saisit facilement, mais son bras présente une série de

mouvements successifs, qui diminuent d'amplitude en approchant du but. La

main ne plane pas ; de plus, l'objet une fois saisi est bien en main. Plusieurs

fois, en voulant prendre sur sa table une bouteille ou en verre, il lui est arrivé

de renverser les objets voisins.

La sensibilité générale paraît intacte. Le malade a toujours bien senti le sol

180 LÉON BONNUS

sous ses pieds, sauf vers les derniers temps, où il lui semblait qu'il marchait

sur de l'ouate. Sur toutes les parties du corps, le contact, la piqûre, le froid et

le chaud sont également bien sentis ; il n'y a pas de retard dans les perceptions,

les localisations sont exactes.

Le sens musculaire est un peu diminué, le sens articulaire conservé. La no-

tion de position est conservée sans être abolie ; il lui arrive quelquefois de per-

dre ses jambes dans le lit.

Douleurs en ceinture légères et siégeant sur le trajet des derniers nerfs lom-

baires. Pas de crises gastriques. Douleurs légères sur le trajet du sciatique,

surtout il gauche. Dans les membres supérieurs le malade sent des fourmille-

ments. '

La parole est lente, monotone, traînante ; on a quelquefois de la peine a

comprendre.

Pas d'atrophie linguale.

Du côté des yeux, il n'y a ni paralysie, ni nystagmus, ni rétrécissement du

champ visuel. Les pupilles sont égales, paresseuses, réagissant il l'accommoda-

tion, elles paraissent réagir mal à la lumière ; mais cet examen a été imparfaite

en raison des conditions dans lesquelles il a été pratiqué.

Rien du côté des organes génito-urinaires, sauf le réflexe crémastérien aboli

et la pression testiculaire non douloureuse.

11 existe une légère scoliose à convexité droite.

G... n'a jamais eu de vertiges ; il a un caractère vif et emporté et a con-

servé toute son intelligence.

Autopsie faite 28 heures après la mort. A l'ouverture du thorax, on cons-

tate une pleurésie droite avec très gros épaississement de la plèvre; il existe

quelques rares tubercules au sommet des deux poumons. Il n'y a rien à signa-

ler du côté des autres organes.

La scoliose, une fois le canal rachidien ouvert, est très peu marquée.

Cerveau. Configuration extérieure et aspect normaux. Pas d'athérome.

Poids : 1,200 grammes. '

Cervelet. La surface extérieure est de configuration normale : elle pré-

sente cependant sur la face supérieure et surtout au niveau de la grande cir-

conférence, des granulations analogues aux granulations de Pacchioni. Il r'y

a pas d'atrophie. - Poids : 155 grammes.

Le bulbe et la protubérance paraissent normaux.

Moelle. - Les méninges paraissent saines ; une fois celles-ci incisées, la

moelle apparaît grêle dans son ensemble ; mais cette gracilité est plus marquée

à la région dorsale inférieure. Les racines antérieures sont normales comme

volume et comme coloration. Les racines postérieures, au contraire, sont gro-

les et surtout nettement grisâtres, formant avec les premières un contraste

très marqué.

A la coupe, on voit à l'oeil nu avant tout durcissement : à la région cervi-

cale, une teinte grise de sclérose dans les cordons postérieurs surtout au ni-

veau du cordon de Goll et dans les cordons antérieurs, au niveau du faisceau

de Turck. '

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE T. XI, PL. XXI

A

B

MALADIE DE FRIEDREICH

A DÉBUT TARDIF

IL. Boiiiiiis)

A. Coupe du bulbe : t sa partie inférieure.

B. Coupe de la moelle au niveau de la V ! Ie cervicale.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE

T. XI, PL. XXII

C

E

D

F

MALADIE DE FRIEDREICH

A DÉBUT TARDIF

(L. Bonnus)

C. Coupe de la moelle au niveau de la IXe dorsale.

D. Coupe de la moelle au niveau de la IIc lombaire.

E. Coupe de la moelle au niveau de la IIIe sacrée.

F. Coupe du nerf musculo-cutané.

UN CAS DE MALADIE DE FRIEDREICn A DÉBUT TARDIF 181

A la région dorsale, la même teinte grisâtre se montre dans les cordons pos-

térieurs qui paraissent plus atteints.

A la région lombaire, la teinte grise translucide occupe tout le cordon pos-

térieur d'une façon à peu près symétrique ; la zone cornu-commissurale et le

centre ovale de Flechsig ont conservé leur coloration normale.

Examen histologique. Le système nerveux central (cervelet, bulbe et

moelle) a été durci et fixé par les sels de chrome et le formol. Les fragments

après inclusion à la celloidine ont été colorés par les méthodes ordinaires (pi-

crocarmin, picrocarmin et hématoxyline de Weigert-Pal, procédé d'Azoulay),

d'autres fragments ont été colorés- par les procédés de Nissl et de Marcbi.

Le côpe terminal est sain.

Région sacrée. Il y a une sclérose assez marquée des cordons postérieurs ;

la lésion est plus accusée au niveau des zones radiculaires postérieure et

moyenne, la zone antérieure n'est pas très touchée. La zone de Lissauer est

altérée. (PI. XXII, E.)

Dans les cordons latéraux existe une légère sclérose au niveau de la région

qu'occuperait le faisceau pyramidal croisé, mais là la sclérose est moins accen-

tuée que dans les régions plus élevées et l'on rencontre encore une assez

grande quantité de fibres saines.

Région lombaire. Sclérose des cordons postérieurs, symétrique, prenant

la totalité des zones radiculaires postérieure et moyenne respectant presque

entièrement la zone radiculaire antérieure, surtout la zone cornu-commissu-

rale. La zone de Lissauer est altérée. Le centre ovale de Flechsig paraît con-

servé. Même dans les parties les plus altérées (zones radiculaires postérieure et

moyenne) il y a un semis de fibres saines. Dans les cordons latéraux il existe

une sclérose du faisceau pyramidal croisé. (PI. XXII, D.)

Région dorsale. - La dégénérescence occupe la topographie précédente, bien

que plus accusée au niveau des cordons postérieurs où les zones radiculaires

antérieure et cornu-commissurale sont sclérosées. Au contraire, la zone de

Lissauer est relativement peu atteinte. (PI. XXII, C.)

Dans les cordons latéraux, la lésion est plus diffuse ; elle occupe le terri-

toire du faisceau pyramidal croisé, celui du faisceau cérébelleux direct, mais

moins marquée dans ce dernier. ' -

Dans les cordons antérieurs, on constate une sclérose nette du faisceau py-

ramidal direct.

Les cellules de la corne antérieure sont normales.

Les cellules de la colonne de Clarke sont altérées ; elles sont en moins grand

nombre et paraissent plus petite que sur une moelle normale. Les fibres pa-

raissent aussi atrophiées. '

Région cervicale. - Même topographie des lésions. Dans les cordons posté-

rieurs, la zone radiculaire antérieure possède beaucoup de fibres saines. Le

faisceau pyramidal direct est très altéré et la sclérose paraît se prolonger sur

le territoire du faisceau de Gowers. (PI. XXI, B.)

Bulbe. Sclérose des noyaux de Goll et de Burdach, au niveau du collet du

bulbe (PI. XXI, A) au-dessus, nous n'avons rien trouvé ; le bulbe est normal.

182 LÉON BONNUS

Cervelet. Les morceaux examinés ont été pris dans les deux hémisphères,

et dans le vermis superior. En aucun point il n'existe d'altération ; les cellules

de Purkinje, en particulier, sont normales comme nombre et comme dimen-

sions.

Les méninges rachidiennes sont absolument normales. Les artères extra-

médullaires sont intactes, les artères intra-médullaires dans les parties scléro-

sées paraissent un peu épaissies, en tous cas, la lésion est très peu marquée.

Les racines rachidiennes antérieures sont normales. Les racines postérieures

présentent de très grosses lésions de dégénérescence ; les fibres à myéline sont

très nombreuses ; d'en existe au contraire un très grand nombre où la myéline

adisparu.

Les nerfs médians, sciatiques, tibial antérieur et musculo-cutanés ont été

examinés. Tous présentent des lésions de dégénérescence très manifeste. Les

fibres à myéline sont en très petit nombre.

Dans un nerf musculaire, le nerf du biceps crural, les fibres saines sont en

plus grand nombre.

Des fragments des muscles biceps crural et jambier antérieur, nous ont paru

normaux.

En résumé, il règne sur toute la hauteur des cordons postérieurs une sclérose

très accentuée qui semble commencer au niveau de la troisième sacrée et se ter-

miner aux noyaux bulbaires des cordons. On peut dire que, d'une manière gé-

nérale, le centre ovale de Flechsig et la zone cornu-commissurale sont relati-

vement, sinon complètement respectés.

Dans les cordons latéraux, la sclérose s'étend de la région sacrée la région

cervicale supérieure, occupant les territoires des faisceaux pyramidal croisé,

cérébelleux direct et faisceau pyramidal direct : peut-être même, à la région

cervicale, atteint-elle le faisceau de Gowers ? " !

C'est là un cas de Maladie de Friedreich, dont quelques points, outre

l'âge du début, nous paraissent intéressants à relever.

Au point de vue clinique, nous avons noté des douleurs fulgurantes.

Cela parait anormal. On a fait des douleurs fulgurantes un symptôme

différentiel entre le tabes et la Maladie de Friedreich, mais celte opinion

est trop exclusive, les douleurs fulgurantes se rencontrant aussi, mais

beaucoup moins fréquemment dans la maladie de Friedreich ; elles sont,

en effet, signalées dans un certain nombre d'observations. D'ailleurs Char-

cot (Cliniques 1888) les admettait hien que rares, et depuis, d'autres au-

teurs pensent de même.

M. Déjerine (1) en a présenté deux cas très nets. Chez l'un de ses ma-

lades en particulier, les « douleurs fulgurantes duraient depuis onze ans.

(1) DÉJERINE, Sur une forme particulière de maladie de Friedreich avec atrophie

musculaire et troubles de la sensibilité. Soc. de biologie, 1890, p. 43.

UN CAS DE MALADIE DE FRIEDREICH A DÉBUT TAIDIF 183

Ces douleurs sont quelquefois tellement aiguës, qu'elles l'arrêtent brus-

quement dans sa marche ; parfois même, elles sont si fortes qu'il sent

ses jambes s'affaisser sous lui et qu'il tombe à terre. Au lit, elles se ma-

nifestent également ».

Au point de vue anatomo-pathologique, le fait que nous rapportons

ne s'éloigne pas de la description habituelle, du moins en ce qui concerne

la moelle ; les lésions que nous avons trouvées sont celles que l'on ren-

contre ordinairement, bien que la sclérose du faisceau de Turck ne soit

pas signalée dans tous les cas. Nous avons signalé aussi l'intégrité des

vaisseaux de la moelle.

Un autre fait à relever, c'est l'altération très grande des nerfs périphé-

riques. Pareille constatation est assez rare. Faut-il mettre cette névrite

sur le compte de la pleurésie purulente, qui a causé la mort de notre ma-

lade ? Nous né le pensons pas, les douleurs fulgurantes étant d'une date

beaucoup plus ancienne, puisqu'elles ont apparu en 1884, c'est-à-dire

onze ans auparavant. D'ailleurs, dans un certain nombre de cas (Fried-

reich le' cas; Rülimeyer 2e cas), les nerfs ont été trouvés atteints, beau-

coup moins profondément, il est vrai.

Guizetti (1) dans un cas personnel, a fait une étude complète des ra-

cines rachidiennes et d'un certain nombre de nerfs. Membre inférieur :

collatéral interne du pouce, pédieux, tibial antérieur, tibial postérieur :

sciatique (tronc), saphène interne et nerf du quadriceps crural. Membre

supérieur : collatéral externe du pouce, radial, médian, brachial cutané,

musculo-cutané après sa sortie du coraco-brachial, etc.

Les nerfs sont très altérés. Les racines antérieures sont saines, les pos-

térieures très malades. Il en était de même dans notre cas.

« Au commencemenl du nerf (là où commence le nerf mixte, formé par

la réunion de deux racines) sur une section transversale, on distingue un

ou deux faisceaux constitués entièrement par des fibres grosses qui doi-

vent représenter uniquement les prolongements de la racine antérieure;

à côté, d'autres faisceaux composés de fibres grosses et petites et provenant

de la racine postérieure, etc.

De tout cela, nous pouvons retenir que les fibres fines qu'on observait 1

dans les nerfs mixtes, doivent provenir uniquement des racines posté-

rieures et être par conséquent fibres sensitives, el que d'une même pro-

venance et d'une même nature devaient être les fibres fines trouvées dans

les nerfs musculaires.

Il en vient la conclusion que, dans ce cas actuel de Maladie de Fried-

(1) Guizetti, Le alterazioni dei nervi periferici e dei ganglii spinali in un casi caso

di malaltia di Friedreich e loro rapporto con le alterazioni delle radici spinali poste-

riori. Riforma medica, 1893, 17-20 juin.

184 LÉON BONNUS

reich, il existait dans les nerfs mixtes une atrophie systématique des fibres

sensitives tant cutanées que musculaires. »

Le dernier point à considérer, c'est l'état du cervelet. Le cervelet a été

trouvé normal macroscopiquement et microscopiquement, il n'y avait pas

d'atrophie, il n'y avait aucune lésion des cellules de Purkinje. Un pareil

fait ne vient pas confirmer l'hypothèse de IIammond, Senator ; attribuant

la Maladie de Friedreich à l'atrophie primitive du cervelet; il vient au

contraire à l'appui de l'opinion qui fait dépendre la Maladie de Fried- .

reich d'une sclérose systématisée combinée de la moelle, opinion soutenue

par presque tous les auteurs.

Il existe d'autres cas de Maladie de Friedreich à début tardif. Le frère

de ce malade a vu les premiers phénomènes apparaître à 1'tige de 21 ans (1);

un malade de M. le professeur Raymond a été atteint à l'âge de 23 ans (2).

Bezold (3) donne l'observation de deux malades pris respectivement à 20

et 21 ans.

Une malade de Carré (4) a été atteinte à 22 ans ; un de Gowers (5) à

21 ans ; ceux de Dreschfeld (6) à 21, 20, 20, 23 ans ; celui deBrousse (7)

à 25 ans ; celui d'Auscher (8) à 25 ans ; celui de Musso (9) à 25 ans.

Il semblequ'il y ait des degrés dans la débilité congénitale des systèmes

médullaires atteints. Si la débilité est grande, on verra se développer des

cas de Maladie de Friedreich à début précoce ; si, au contraire, la débilité

est peu accentuée, on assistera à l'évolution d'une maladie de Friedreich

à début tardif.

(1) Bowos, Contribution u l'étude de la maladie de Friedreich à début tardif. Th. de

Paris, 1898.

(2) Id.

(3) BE7.oLD, Elude clinique sur la Maladie de Friedreich. Th. Elangen, 1894.

(4) .'1. Cahré, De l'ataxie locomotrice progressive. Th. Paris, 1862.

(0) Gowers, On family affecled wilh locomotel' ataxy. Transactions of the clinical

Society. London, 1881, vol. XIV.

(6) Dreschfeld, On family prédisposition in locomotor ataxy. Manchester and Liver-

pool medical and surgical Reports, 18î6, p. 93.

(i) Brousse, Th. Montpellier, 1882.

(8) Auscher, Un cas de maladie de Friedreich suivi d'autopsie. Bulletin de la Société

de biologie, 1890, p. 413.

(91 Musso, Ma/allia de Friedreich. Rivista clinica de Bologne, 1884.

SUR LES DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DU CERVEAU

DANS LEURS RAPPORTS AVEC

L'ÉTAT DES CELLULES NERVEUSES DE LA MOELLE (I)

PAR

N. SOLOVTZOFF

Prosecteur de la Maison des Enfants Trouvés

à Moscou.

Les difformités congénitales du cerveau sont très variées. Sous l'in-

fluence des causes qui peuvent troubler le développement du foetus, soit t

au moment de la conception, soit pendant sa vie embryonnaire, le déve-

loppement du cerveau peut être vicié. Alors apparaissent des anomalies

cérébrales qui se traduisent cliniquement par des phénomènes de déve-

loppement incomplet de fonctions psychiques. Quelquefois ces difformités

se manifestent déjà à un âge très précoce. Chez les idiots, par exemple,

les symptômes morbides se remarquent déjà un an ou deux ans après leur

naissance, et de même que chez les microcéphales, on peut déjà en faire

le diagnostic pendant les premiers mois de leur apparition au monde.

Outre les difformités de l'aspect extérieur de la tète, qui se manifestent

plus ou moins vite après la naissance, il existe encore des anomalies de

cerveau, qui ne sont pas accompagnées de difformités extérieures et .qui

apparaissent à un âge plus avancé, vers 10 ou 12 ans ; dans ces cas l'arrêt

du développement du cerveau, et par conséquent de l'activité psychique,

présente beaucoup de variations, et selon le degré de ce retard apparais-

sent des idiots eu des déments. Enfin, en dehors des difformités du cer-

veau, qui excluent la vie psychique de l'individu, il en existe d'autres,

plus fortes encore, par suite desquelles l'enfant ne peut presque pas vivre.

Il s'agit ici des modifications du cerveau, si profondes qu'il est souvent

impossible de reconnaître pour un cerveau la masse informe que renferme

le crâne.

Les difformités de cette catégorie proviennent le plus souvent de ce que

la voûte crânienne manque totalement, ou en partie ; c'est alors que

(1) Communication faite à la Société des Neurologistes et des Aliénistes de Moscou le

19 décembre 1897.

186. '" N. SOLOVTZOFF

viennent au monde des .héljtÏcép ! wle8,.c'est-à,dire, des êtres à demi-tête,

qui pour la plupart naissent morts, mais qui, dans des cas exceptionnels,

peuvent cependant vivre 2 ou 3 jours; ils n'ont pas de cerveau, c'est

pourquoi on leur donne aussi le nom de anencéphales.

Dans d'autres cas, non seulement les os de la voûte crânienne sont fen-

dus, mais la scission se propage aussi à la colonne vertébrale : alors le

cerveau manque et la moelle épinière de même.

Une cause tout à fait opposée peut encore provoquer des difformités

très accusées du cerveau, c'est lorsque les os crâniens se sont soudés pen-

dant la vie embryonnaire. On observe une très petite tête où les fonta-

nielles manquent et où les os crâniens sont soudés. Ce sont là les micro-

céphales.

Dans les trois cas, que nous allons présenter, il s'agit d'anencéphalie,

suivant l'ancienne dénomination ; mais il serait plus juste d'employer le

terme de microcéhkalie. En effet la cause qui a provoqué cette difformité

est toute particulière. Il n'y avait point ici d'anomalie de la voûte crâ-

nienne, ni d'ossification prématurée des os crâniens ; au contraire, malgré

un fort degré de inicrocéphalie, les enfants en question avaient des têtes

très grandes. La microcéphaHe dans ces. cas s'explique par l'accumulation

d'un liquide dans un sac complètement fermé situé au-dessous du cerveau,

dans la base du crâne, ce qui fit expliquer cette altération par l'lydro-

pysie de la dure-mère; mais il semble que ce soit plutôt, comme nous

le verrons, dans la suite, une simple hydrocéphalie interne- :

Oi3s. I. - D. J..., âgé de 1 mois et 20 jours, était nourri au biberon..

Pendant sa vie il ne faisait pas de mouvements volontaires avec ses extré-

mités et les tenait constamment contractées. L'enfant était pâle, anémi-

que par suite d'une mauvaise nutrition, de sorte que pendant son séjour

à la Maison des enfants trouvés, son poids tomba à 2900 grammes au

lieu de 3040 grammes qu'il était le jour de son admission. Il est probable

que la nutrition artificielle qui provoquait des diarrhées chez l'enfanl,

fut la cause de sa mort.

AUTOPSIE.- Ce qui frappe avant tout, c'est la grandeur de la tête dont la

circonférence est de 44 centimètres, la taille de l'enfant étanl de 53 cen-

timètres à la palpation. La tète était fluctuante. Après ablation des en-

veloppes communes, la tète apparut demi-transparente et avait l'aspect

d'une lanterne rosée.

Tous les os crâniens sont séparés, de sorte que, par exemple, entre

les os pariétaux il y a une distance de 4 centimètres entre les os frontaux,

de 5 centimètres entre l'os pariétal et l'os frontal, 3 cm. 1/2 entre l'os

Nouv. Iconographie DE la Salpêtrière. T. XI. PI. XXIII

B

c

D

A

E

DIFFORMITES CONGENITALES DU CERVEAU

(N. Solovtzoff)

A. Cas 1. Cavité crânienne, vide antérieurement. Dans la fosse médiane on voit une portion de substance

cérébrale recouverte d'une membrane qui se continue en arrière avec la tente du cervelet.

(Ph. 13crestilefï.)

B. - Cas I. Encéphale vu de face, réduit au cervelet, aux couches optiques et a une faible portion des hémi-

sphères. (Ph. l3ereatnefl.)

C. Cis 1. Le même vu de piofil. (Ph. l3crcstmtF.)

D. Ou Il. Encéphale réduit au cervelet et aux couches optiques avec plexus vasculaires. (Ph. Wlaciewsky.)

E. - Cat III. Encéphale réduit an cervelet et à deux portions d'hémisphères. (Ph. \Vlaciewsky )

SUR LES DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DU CERVEAU 187

pariétal et l'os occipital, 4 centimètres, et entre l'os pariétal et l'os tem-

poral, 3 centimètres. '

A la section de la voûte crânienne il s'écoula 1100 centimètres cubes

d'un liquide transparent jaune pâle. Ce liquide contenait beaucoup d'al-

lamine. La surface interne de la voûte crânienne était recouverte d'une

membrane d'un blanc bleuâtre ; en plusieurs endroits, elle était couverte

d'hémorrllagies pointillées..1 l'examen plus détaillé, on remarquera qu'elle

était composée de deux feuilles, que l'on pouvait facilement séparer l'une

de l'autre. Toute la cavité du crâne, était partagée en deux moitiés par

un prolongement falciforme de la dure-mère. Dans la région de la fosse

postérieure du crâne le prolongement falciforme se fusionne avec la

tente du cervelet. Dans la fosse médiane, il recouvre du côté droit un reste

de substance cérébrale et du côté gauche ce prolongement s'amincit et

devient si transparent qu'on voit il travers lui une masse cérébrale de la

grosseur d'une noix. Dans la fosse crânienne antérieure on ne voit que

des os et le long de la ligne médiane courent des faisceaux qui commen-

cent entre les os frontaux et s'attachent à la membrane qui recouvre la

masse cérébrale disposée dans la fosse crânienne médiane. (PL XXIII, A.)

Lorsque le cerveau fut enlevé on vit la moelle allongée, le cervelet,

plus loin un reste des hémisphères, et sur la base inférieure se trouvaient

deux couches de la grosseur d'un oeuf de pigeon, la couche gauche plus

saillante que la couche droite. (Pl. XXIII, B.) Dans l'enfoncement, entre

les couches optiques se trouvait un plexus choroïdien. Derrière les cou-

ches, on voyait un reste des hémisphères; du côté gauche ce reste est

plus grand, il a 4 centimètres de longueur et est situé directement der-

rière les couches optiques; du côté droit il est moins grand, sa lon-

geur est de 3 centimètres. Derrière les hémisphères on voit une fosse

à forme rhomboïde dont le fond est recouvert d'une substance cérébrale

provenant de l'hémisphère droit. Les tubercules quadrijumeaux anté-

rieurs sont très difformes comprimés qu'ils sont par l'hémisphère droit

qui est reporté en arrière; c'est par cela aussi que s'explique l'apparition

d'une grande fissure antérieure entre les deux hémisphères du cervelet.

(PI. XXIII, C.)

Les autres lésions observées à l'autopsie sont une bronchite disséminée

capillaire et une entérite folliculaire.

Oiis. II. 0. E...., âgée de six jours. Poids, 3,700 grammes. Pendant

sa vie elle n'a pas crié, ses extrémités étaient contractées. Elle était nourrie

au sein, mais comme elle ne tétait point, on lui injectait directement le

lait clans la bouche. Deux fois par jour elle avait des excréments noirs.

L'enfant avait une bonne nulrition.

188 N. SOLOVTZOFF

Autopsie. On constata ce qui suit : une coloration cyanosée de la peau

avéc nuance ictérique. La conjonctive était jaune. Le cordon ombilical

n'était pas encore tombé, était sec et avait 2 centimètres de longueur. La

muqueuse du vagin était hémorrhagique. De l'urèthre s'écoulait un liquide

purulent. Les glandes mammaires étaient gonflées et à la pression il en

sortait du colostrum. Le poids de l'enfant pendant sou séjour à la Maison

des Enfants-Trouvés tomba à 3500 grammes.

La circonférence de la tête était de 42 cm. 5. La distance entre les os

pariétaux était de 4 centimètres, entre les os frontaux ),5, entre l'os pa-

riétal et l'os occipital de 2 centimètres. La tète était fluctuante. Quand on

ôta les enveloppes du crâne, il se produisit une hémorrhagie dans la région

de l'os occipital. A la section de la tète il s'écoula 830 centimètres cubes

d'un liquide jaune foncé. L'épaisseur des os était normale, toute la cavité

du crâne était partagée par le prolongement falciforme en deux moitiés :

droite et gauche. Le prolongement falciforme était épaissi et sa surface

parsemée d'hémorrhagies pointillées ; les os de la voûte crânienne étaient

recouverts d'une membrane luisante également parsemée d'hémorrhagies;

cette membrane recouvrait dans la fosse crânienne médiane un reste de

cerveau et, dans la fosse postérieure, elle adhérait à la tente du cervelet,

cachant sous elle le cervelet.

À l'examen plus détaillé du cerveau on constata ce qui suit : la moelle

allongée, le cervelet en dessous, un reste du tronc cérébral et un reste des

hémisphères long de 5 centimètres et large de 4 centimètres. (Pl. XX)1J,

D.) Il consistait en une couche de la grandeur d'une noisette, située près de

l'extrémité ventrale. Derrière cette couche se trouvait un reste de subs-

tance cérébrale, recouvert d'une grosse et luisante membrane ; cette der-

nière était enfoncée en dedans présentant l'aspect d'un enfoncement in-

fundibuliforme, d'où sortait un plexus vasculairc. Cette substance céré-

brale pénétrait dans l'intérieur du cervelet el y formait une fissure.

OBS. III. M. A..., âgé de six jours. La même hydrocéphalie, la même

grandeur de tête. Toute la cavité du crâne est partagée en deux moitiés

à l'aide du prolongement falciforme; ces deux moitiés n'ont pas de com-

munication entre elles, car le prolongement falciforme descend jusqu'à la

base du crâne et recouvre ici un reste de substance cérébrale, situé dans

la fosse médiane du crâne; postérieurement, le prolongement falciforme

se fusionne avec la tente du cervelet. Au-dessous du cervelet se trouvent

deux couches : la longueur de la couche droite est de li. centimètres et de

la gauche de 3 centimètres. La couche droite a la forme d'un fer à cheval, l,

sa partie horizontale ressemble à une fève et sa partie verticale descend

jusqu'au corps mamillairc. Du côté gauche on observe aussi un reste de

SUR LES DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DU CERVEAU 1S9

substance cérébrale, mais il est plus petit. Derrière le reste du cer-

veau se trouvent les tubercules quadrijumeaux dont les postérieurs res-

sortent assez nettement; quant aux tubercules antérieurs, ils manquent

en partie, à cause du reste de l'hémisphère droit qui se développa trop en

arrière et par cela même défigura non seulement les quadrijumeaux, mais

encore forma une fissure dans le cervelet.

En comparant les trois cas en question, nous voyons qu'il existe une

grande ressemblance entre eux. Dans tous les trois le tronc cérébral seul

était conservé, la moelle allongée, le pont de Varole, les tubercules qua-

drijumeaux défigurés, il est vrai, dans les trois cas et les couches optiques

également défigurées. Il n'est presque rien resté des hémisphères ; seule-

ment, dans le le'' cas, le cerveau était un peu plus développé que dans les

deux autres. Au-dessus de ce cerveau peu développé s'accumula un liquide

dans un sac complètement fermé, car les membranes qui recouvraient les

os de la voûte crânienne et une partie de la base, passaient immédiate-

ment dans le cerveau : c'est dans ce sac que s'amassa le liquide. Une telle

accumulation du liquide au-dessus d'un cerveau peu développé fit con-

sidérer ces cas comme une hydropisie de la dure-mère, le cerveau n'eut

pas de place pour son développement et ainsi survint ujie anencéphalie.

On sait que la dure-mère est composée de deux feuillets et si nous admet-

tons que le liquide s'amassa entre ces deux feuillets, nous voyons que cela

a provoqué l'hydropisie de la dure-mère. Donc lorsque le liquide s'accu-

muleentre ces deux feuillets delà dure-mère, les feuillets se sépareraient

'l'un de l'autre, l'un d'eux irait recouvrir la voûte crânienne, et l'autre

le reste du cerveau situé'sur la base du crâne; mais alors on n'aurait dû

observer sur les os de la voûte crânienne qu'un seul feuillet de la dure-

mère, tandis que dans nos cas la membrane de la dure-mère consistait,

comme nous l'avons mentionné plus haut, en deux feuillets, qu'on pou-

vait librement séparer l'un de l'autre; ce fait a été confirmé aussi par

l'examen microscopique. Par conséquent la division de la dure-mère en

deux feuillets n'a pas eu lieu dans nos cas et le liquide s'accumula sous

la dure-mère au-dessous du cerveau, et non entre les deux feuillets de la

dure-mère.

Nous avons donc affaire ici, non à une hydropisie de la dure-mère

mais plutôt à une hydrocéphalie interne.

II y a longtemps que de semblables monstruosités du cerveau ont été

publiées dans la littérature médicale. Dans les comptes rendus delà Mai-

xi 13

190 N. SOLOVTZOFF

son des Enfants trouvés, presque tous les ans, on rencontre un ou deux

cas d'anencéphalie et d'hydrocéphalie interne. En outre, il y a plusieurs

cas avec examen microscopique décrits par différents auteurs. Parmi les

ouvrages concernant cette question nous pouvons indiquer ceux de Flech-

sig, Pick, Dova, de Mme Léonoff (1) et du professeur 1. Arnold (2) et

d'autres. -

Arrêtons-nous sur le cas du professeur Arnold, car ce cas est inté-

ressant par ce fait qu'il s'agit d'un héinicéphale ayant vécu trois jours, ce

qui a permis de faire certaines investigations durant sa vie. La voûte crâ-

nienne manquait chez l'enfant et la masse cérébrale était disposée sur la

base crânienne présentant l'aspect de plusieurs tubercules qui à la section

offraient des cavités. La respiration et le pouls de l'enfant ne présen-

taient pas d'anomalies. Lorsqu'on lui introduisait le doigt dans la bouche,

il faisait des mouvements de succion. Il avalait l'eau et le lait, mais parfois

il avait des. régurgitations.

Les pupilles ne réagissaient pas à la lumière. L'enfant criait rarement,

mais les derniers jours de sa vie il gémissait. Les réflexes rotuliens et

tendineux étaient augmentés et l'excitabilité réflexe générale était fort

exagérée : lorsqu'on provoquait des mouvements réflexes d'un seul mem-

bre (avec une piqûre ou avec une égratignure de la peau) ces mouve-

ments ne restaient pas localisés et se propageaient aux autres membres.

A l'examen microscopique du cerveau, on constata un manque pres-

que complet de faisceaux pyramidaux. C'est Flechsig, qui le premier

signala ce fait en 1870, il en nota l'absence complète dans un cas. Dana

aussi démontra un fait semblable chez un anencéphale qui avait vécu

deux jours et demi. Vllle Léonoff décrit dans un cas d'anencéphalie un*

arrêt de développement des faisceaux antéro-latéraux et aussi de la grande

cérébelleuse latérale.

En ce qui concerne l'examen de nos cas, nous nous sommes servi dans

nos expériences des méthodes Weigert-Pal, Marchi, Golgi et Nissl. Nous

avons trouvé les particularités suivantes dans la moelle épinière ; toute

la moelle épinière était beaucoup plus mince qu'elle ne l'aurait dû être

eu égard à de l'enfant ; puis, dans le faisceau pyramidal croisé nous

avons observé une fissure (découpure) qui entrait dans la profondeur de

la moelle (Fig. 1), celte fissure était plus accusée dans la région cervicale;

(1) Mme LÉOVOr, Cas d'anencéphalie. Le Moniteur (russe) de neuropathologie et de

psychiatrie judiciaire, 1890, n° 1, p. S4.

(2) Arnold, Gehirn, Bûchenmark und Schtidel eines Ilenticephalus von dreitclgiger

Lebensdauer. Bet. z. Pat. anat. u. z. AI. I'at. Liegler, 1892, 11, 407.

Nouv. Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XI. PI. XXIV

DIFFORMITES CONGENITALES DU CERVEAU

Coupes du méscncéphalc

(N. Solovtzoff)

A Cas il. Coupe du bulbe au niveau des olives. Absence complète de pyramides.

(Ph. S.tlachnikoff )

13 - Cas IL Coupe de la protubérance au niveau de l'entrecroisement du nerf pathétique.

Absence complète de pyramides, (Ph. Salachnikoff.)

C. - Cnc 1 Coupe faite au niveau du cerveau rudimentaire. 3me ventricule. Couches

optiques défigurées ; capsule interne. (Ph. Salachnikoff.)

SUR LES DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DU CERVEAU 191

quelquefois on pouvait voir d'un côté une seule découpure et de l'autre

deux et même plus. Les cordons de Turk étaient plus fins que chez l'en-

fant normal.

Dans la moelle allongée on a noté les particularités suivantes : les py-

ramides manquent (Fig. 2) et comme les fibres qui d'ordinaire viennent

du cordon latéral, à travers la corne antérieure manquent, le canal cen-

tral n'est plus placé dorsalement, mais se trouve plus prés de la partie

ventrale. En s'approchant du cerveau, le seul changement* qu'on obsene

encore dans la moelle allongée est le suivant : les olives se sont associées

et au-dessous de celles-ci passent les fibres arciformes externes. Les py-

ramides qui auraient dû se trouver entre les olives et les libres arcifor-

mes externes, manquent totalement (Pl. XXIV. A). La partie dorsale s'est

développée régulièrement, mais dans la direction dorso-venlralc le bulbe

est diminué en dimension à cause de l'absence des pyramides. Le pont

de Varole présente la même particularité de sorte qu'au niveau où se fait

l'entrecroisement, le pathétique, cette partie est amincie des deux côtés et

la voie pyramide manque (Pi. XXIV. B).

Plus haut dans la région de l'aqueduc de S)lvius et dans le troisième

ventricule la difformité du ceneau est très considérable. L'aqueduc de

Sylvius a une forme très singulière, il est formé de plusieurs canaux et

lobes situés l'un près de l'autre.

Comment peut-on expliquer les anomalies en question, à savoir la fissure

dans les cordons latéraux de la moelle épinière et plus haut dans le tronc

cérébral le manque de la voie pyramidale ? L'unique explication que

nous puissions donner est celle-ci : puisque les hémisphères se sont arrê-

tés dans leur développement ; le développement de toutes les voies qui

Fio. 1. Coupe de la moelle épinière

(région cervicale) (cas III).

Fie 2. - Coupe du bulbe au niveau

de l'entrecroisement des pyramides.

Absence des pyramides (cas III).

192 N. SOLOVTZOFF

viennent de l'écorce s'est arrêté aussi ; de là l'absence de pyramides dans

le tronc cérébral et l'existence de la fissure dans la moelle épinière, à

l'endroit du faisceau croisé (PI. XXIV. C).

Un fait très intéressant s'observe aussi lorsqu'on examine la moelle

épinière par les méthodes de Golgi et de Nissl. Avant tout il existe une

différence très marquée entre les cellules de la corne antérieure et entre

les cellules des cordons de Clarke et des ganglions intervertébraux. Ces

dernières sont d'une grandeur normale et à contours réguliers. Quant aux

cellules de la corne antérieure, elle diffèrent de beaucoup des celulles

ordinaires d'un adulte. Leur principale différence consiste dans leur for-

me tout à fait extraordinaire ; ces cellules ont une masse de vacuoles,

peu de chromatine qui ne se présente pas sous l'aspect de blocs, ceux-ci

se sont plutôt dissous ou bien encore se sont réduits à des grains menus ;

quant au spongioplasme il est au contraire très accusé. Ce sont surtout

les anomalies des cellules du cas II et du cas III qui sont les plus remar-

quables, car c'est dans ces cas qu'il y avait le moins de cerveau ; dans le

1er cas le fait est moins marqué, mais toujours assez pour qu'on puisse

voir la différence avec l'aspect des cellules motrices normales. Ici d'ail-

leurs le reste des hémisphères était plus grand que dans les deux autres

cas.

En traitant par la méthode de Golgi on voit très nettement les anoma-

lies dans les cellules motrices. La cellule n'apparaît pas toute noire et

Fie. 3 et 4. Cellules de la corne antérieure (cas 111). Le noyau est entouré d'un

réticulum protoplasmique très peu développé.

SUR LES DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DB CERVEAU 193

dans son milieu évidemment manque le protoplasma, car son milieu est

transparent.

En traitant par la méthode de Nissl nous observons ce qui suit : la plu-

part des cellules n'ont qu'un noyau avec une quantité insignifiante de

protoplasma d'un aspect réticulaire très net ; le protoplasma entoure le

noyau sur un espace très petit, ou bien présente l'aspect de filaments

très fins s'étendant en différentes directions; ces filaments s'unissent

quelquefois, et il en résulte alors des cellules avec grandes vacuoles

(Fig. 3 et 4).

L'aspect des cellules est très varié, ◀tantôt▶ elles ont la forme de demi-

lunes, avec plusieurs prolongements, ◀tantôt▶ elles sont fusiformes ; d'au-

tres fois encore elles ont une forme plus ou moins ronde et parfois leur

aspect est si bizarre qu'on ne peut les décrire.

Mais la principale particularité propre à toutes les cellules consiste en

ceci : elles sont presque toutes privées de chromatine et ont des grandes

vacuoles (Fig. 5).

Comment expliquer cet aspect extraordinaire des cellules ? pourquoi

diffèrent- elles tant de l'aspect normal qu'affectent les cellules nerveuses et

pourquoi ne sont-ce que les cellules motrices qui ont un aspect si sin-

gulier, tandis que les cellules des cordons de Clarke et des ganglions in-

tervertébraux se sont développées normalement ? Dans nos trois cas les

hémisphères cérébraux manquent presque totalement, c'est pourquoi sont

absentes aussi les voies motrices de la moelle épinière qui vontdu cerveau

vers les cellules motrices delà moelle épinière. Ces dernières, privées du

stimulus principal de développement que leur donnait le cerveau,se sont

FiG. 5. - Cellule de la corne antérieure (cas II). Grandes vacuoles sur la périphérie

avec quelques grains de chromatine.

194 N. SOLOVTZOFF

arrêtées à un degré de développement embryonnaire. Et s'il en est ainsi,

si en vérité nos cellules ne sont pas développées parce qu'elles ne rece-

vaient pas de stimulation correspondante des cellules pyramidales, alors

elles doivent ressembler par leur aspect extérieur aux cellules embryon-

naires peu développées. Il est vrai que le prolongement cylindre axile de

la cellule pyramidale ne s'anastomose pas avec les prolongements des cel-

lules motrices de la moelle épinière; il n'influe sur elles, d'après l'opinion

contemporaine, que par le contact ; pourtant, dans nos cas, ce contact n'a

pas eu lieu, car tout le neurone supérieur avait péri ; de sorte que les

cellules motrices de la moelle épinière dans nos cas étaient privées de

cette influence indispensable pour elles qui leur vient des hémisphères ;

c'est pourquoi elles ont dû s'arrêter dans leur développement et leur as-

pect si étrange doit être considéré, d'après nous, comme étant celui de

cellules incomplètement développées, c'est-à-dire embryonnaires.

Pour prouver le bien fondé de ce qui précède, nous allons porter nos

investigations concernant les cellules de la moelle épinière sur des em-

bryons de l'homme et des animaux (du hoeuf et du porc). Pour fixer nous

nous sommes servi d'une dissolution de formol à 5 0/0 dans laquelle

nous avons laissé la moelle épinière pendant une journée, le lendemain

la moelle était placée dans l'alcool à 95o que l'on devait changer une seule

fois ; après trois jours la moelle était transportée dans l'aniline où les

morceaux devaient rester jusqu'à ce qu'ils fussent devenus transparents ;

2 ou 3 heures suffisaient ; ensuite on les mettait pendant une heure dans le

xylol et puis pendant une heure dans la paraffine, dans lexylol à 36°, en-

fin on les mettait dans de la paraffine pure à lui.00, dans laquelle on les en-

robait, le troisième jour on pouvait déjà obtenir toute une série de coupes

de la moelle. Il faut encore mentionner le fait suivant ; en examinant la

moelle épinière d'embryons qui était conservée depuis plusieurs années s

dans une solution de formaline, nous n'avons pu noter aucune influence

pernicieuse sur la moelle par suite d'un si long séjour dans le formol.

Les cellules se coloraient tout aussi bien que les cellules des embryons

dont la moelle venait d'être placée dans la formaline.

En examinant le développement des cellules chez les embryons en com-

mençant par ceux qui n'avaient que z à 16 cent. de longueur, pour finir

par ceux qui étaient à terme, nous avons remarqué que chez les embryons

de 2 à 3 mois la plupart des cellules consistaient seulement en noyaux

(Fig. 6). Le grand noyau avait une forme ronde. Il n'y avait pas depro-

toplasme autour de lui ou bien il n'y en avait que très peu ; plus tard

nous voyons apparaître le protoplasme d'un côté du noyau (Fig. 7), puis

SUR LES DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DU CERVEAU 195

d'un autre, enfin toute la cellule apparaît entourée de protoplasme

(Fig. 8). Le protoplasme a un aspect réticulaire. Le réseau est disposé

inégalement autour des noyaux ; les contours de la cellule ne sont pas en-

core nets. Mais au sur et à mesure que l'embryon se développe, la cellule

aussi commence à prendre une forme plus définie, ses contours devien-

nent plus achevés ; ainsi, déjà au cinquième mois de la vie embryonnaire

nous voyons autour du noyau une accumulation considérable du proto-

plasme (Fig. 9), mais la cellule est encore loin d'être formée complè-

tement, sa forme est encore très bizarre (Fig. 10). La cellule est compo-

sée d'un noyau entouré d'un réseau achromatique très lâche de sorte que

les cellules ont un aspect spongieux (poreux) (Fig. 11). La chromatine

manque presque totalement ou bien elle est disposée d'une manière dif-

fuse (Fig. 1`). Pourtant dans celle période, c'est-à-dire au cinquième mois

de la vie intra-utérine, les cellules des ganglions inler-verlébraux sont

déjà tout à fait bien développées ; elles ont une forme régulière, riches en

chromatine qui a l'aspect de points menus disposés autour du noyau.

Dans une période plus avancée la substance chromatique commence aussi

Fig. 6. - Cellule de la corne antérieure d'un

embryon de 12 centimètres de longueur.

La cellule est réduite à un noyau de forme

ronde autour duquel on ne distingue pas de

protoplasma.

Fia. 7. Cellule de la corne antérieure d'un

embryon de 16 centimètres de longueur. -

On aperçoit le protoplasma qui se développe

d'un seul côté du noyau.

FiG. 8. - Cellule de la corne antérieure d'un

embryon de 16 centimètres delongueur.-

Le protoplasma est visible des deux côtés

du noyau et l'entoure presque complète-

ment.

196 N. SOLOVTZOFF

à paraître dans les cellules sous l'aspect de blocs informes, qui se colo-

rent intensément (Fig. 13) ; ces masses sont disposées en désordre sur

les trabéculesetlespoints nodauxdu spongioplasme ; quant à la seconde

moitié de la cellule, elle ne contient pas de chromatine et n'est composée

que du spongioplasma. Enfin les grains de chromatine apparaissent dans

toute la cellule. Cela a lieu il la fin de la vie intra-utérine, approximati-

vement au huitième mois. Il faut remarquer, que la chromatine n'appa-

raît pas à la fois dans toutes les cellules et partout le long de la moelle

épinière ; l'on peut souvent rencontrer des cellules avec chromatine et

des cellules sans chromatine l'une près de l'autre. Pourtant vers la fin de

Fio. 9, 10 et 11. Cellules de la corne antérieure d'un embryon de 4 à 5 mois ;

grandes vacuoles, aspect spongieux.

Fm. 12 et 13. - Cellules de la corne antérieure d'un embryon de 6 mois, avec

grandes vacuoles et grains de chromatine.

SUR LES DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DU CERVEAU 197

la vie intra-utérine toutes les cellules deviennent régulières, contiennent

de la chromatine, et quand l'enfant est à terme les cellules sont totale-

ment formées, elles ont une forme polygonale et contiennent beaucoup

de chromatine disposée autour du noyau, comme cela doit être dans une

cellule.

Un fait analogue s'observe il l'examen des cellules nerveuses de la moelle

épinière chez les animaux. Ainsi la cellule embryonnaire d'un boeuf et

d'un porc à une certaine période de son développement rappelle les cel-

lulesd'un embryon humain. Il n'y a point de grains chromatiques ici, et

la cellule ne consiste qu'en une substance chromatique avec vacuoles.

Ainsi notre supposition s'est confirmée complètement : l'aspect sin-

gulier des cellules motrices de la moelle épinière chez nos monstres dé-

pend de ce que ces cellules ne reçoivent pas des cellules pyramidales de

l'écorce cérébrale le stimulus nécessaire pour leur développement. En un

mot nous avons le droit de considérer les cellules de nos cas, comme des

cellules embryonnaires incomplètement développées. Les cellules de nos

monstres ainsi que celles des embryons dans la première moitié de la vie

intra-utérine ne contiennent point de grains de chromatine, leur proto-

plasme consiste seulement en un spongioplasme, où se rencontrent de

grandes vacuoles. L'identité est presque complète.

Mais à présent le fait suivant est loin d'être clair : Nous disions, que

chez nos monstres les cellules motrices de la moelle épinière ne s'étaient

pas développées parce qu'elles ne recevaient pas l'impulsion indispensable

de la part du cerveau (puisque ce dernier manquait presque totalement),

mais comment alors expliquer ce même aspect des cellules chez les em-

bryons même à la deuxième moitié de leur vi'e intra-utérine. À cette

époque le cerveau est cependant déjà assez bien développé. Mais ici quoi-

que le cerveau soit déjà assez bien développé, les cellules motrices de la

moelle épinière ne reçoivent pas encore le stimulus nécessaire pour leur

développement. En effet à cette époque la cellule pyramidale de l'écorce

cérébrale ne s'est pas encore mise en connexion avec la cellule motrice de

la moelle épinière.

D'après les investigations de M. Van Gehuchten (1) sur un embryon

humain âgé de 7 à 8 mois, les prolongements cylindre-axiles de la cellule

pyramidale s'observent seulement dans la moelle allongée ; dans la moelle

épinière ils manquent encore. Ce n'est que lorsqu'ils paraîtront dans

cette dernière, lorsque la connexion entre la cellule pyramidale de l'é-

(1) Van GEIIUCIITEY, Faisceau pyramidal et maladie de Little. Journal ne Neurologie

etd'fIypnologie, 1896, Ne 13. .

198 N. SOLOVTZOFF

corce et la cellule motrice de la moelle épinière se sera établie que les

cellules commenceront à prendre leur forme régulière. La chromatine

s'accumule alors sous l'aspect de grains et se dispose sur le spongio-

plasma qui prend un aspect régulier ; les vacuoles disparaissent. La cel-

lule n'est tout à fait formée et capable de vitalité que lorsque l'enfant est

terme.

Ainsi la même cause a provoqué l'aspect si singulier des cellules mo-

trices de la moelle épinière dans nos cas et celui des cellules dans les

embryons durant la première moitié de leur vie intra-utérine, l'absence

du cerveau priva les cellules motrices de la moelle épinière du stimulus

indispensable pour leur développement; de même chez l'embryon de7mois,

quoique le cerveau soit déjà assez bien développé, il n'a pas encore influé

sur les cellules des cornes antérieures; le contact n'a pas encore eu lieu

entre les cellules motrices de la moelle épinière et les cellules pyrami-

dales de l'écorce cérébrale, de sorte que pour les cellules motrices de la

moelle épinière de l'embryon, c'est comme s'il n'y avait pas d'hémi-

sphères.

CONCLUSIONS.

1° Le développement de la cellule nerveuse de la moelle épinière est très

étroitement lié avec celui du prolongement cylindre-axile de la cellule

pyramidale de l'écorce cérébrale.

Tant qu'il n'y a pas eu de contact entre la cellule motrice de la moelle

épinière et le prolongement cylindre-axile de la cellule pyramidale de

l'écorce cérébrale, la cellule motrice de la moelle épinière ne possède que

très peu de grains de chromatine, et le protoplasme consiste principale-

ment en une substance achromatique ayant l'aspect d'un réseau (spongio-

plasme).

2° Les difformités du cerveau sont accompagnées d'une absence des

hémisphères, telle est la cause de l'arrêt du développement des cellules

motrices de la moelle épinière. Ces dernières restent dans un état de

développement embryonnaire (1).

(1) En terminant, je trouve de mon devoir d'exprimer ma profonde reconnaissance à

M. le professeur S. Korsakoff dans le laboratoire duquel j'ai fait une partie de mes

recherches et aussi à M. le Dr S. Soukhanoff qui m'a aidé de ses conseils. (N. S.)

LES PEINTRES DE LA MÉDECINE

(ÉCOLES FLAMANDE ET HOLLANDAISE).

DOCUMENTS NOUVEAUX

SUR

LES OPÉRATIONS SUR LA TÈTE

PAR

HENRY MEIGE.

Une étude publiée, il y a trois ans, a fait connaître une série de docu-

ments figurés, peintures, dessins ou gravures, des écoles flamande et hol-

landaise, représentant des Opérations sur la Tête (1).

Parmi ces oeuvres artistiques, les unes reproduisaient une supercherie

chirurgicale qui semble avoir joui d'une certaine vogue dans les milieux

populaires des Pays-Bas, au ŸV° et au XVIIe siècle : l'extraction « des

pierres de tète ». ,

L'opération fictive avait pour but de débarrasser les malades d'une pierre

qu'ils croyaient ou qu'on leur disait - enfermée dans leur crâne, et

ci laquelle on rapportait tous leurs maux. Une incision légère de la peau

était suivie d'un tour de passe-passe à l'aide duquel le chirurgien faisait

tomber sous les yeux du patient une pierre qu'il dissimulait dans une de

ses mains et qu'il affirmait être sortie de la tête. La farce jouée, le crédule

opéré se retirait satisfait, sinon guéri.

Tous les documents relatifs à la supercherie des « pierres de tête », té-

moignent d'une intention satirique évidente, à la fois contre l'aveugle con-

fiance des malades et contre l'audacieuse fourberie des opérateurs.

Voici, pour mémoire, la liste de ceux qui ont été commentés et repro-

duits :

(1) IIENIIY MEIGE, Les Peintres de la Médecine (Ecoles Flamande et Hollandaise) . Les

Opérations sur la Tête. Nouv. Iconog. de la Salpêtrière, nos 4 et 5, 1895.

200 HENRY MEIGE

JÉROIIE VAN AEKFN, dit JIR031E Boscii, peintre hollandais (1450-1516).

Les Pierres dans la tête. Rijks-Museum, Amsterdam.

Opération chirurgicale burlesque. Musée du Prado, Madrid.

Jean Sanders dit van Hemessen, peintre flamand (2° moitié du XVIe siècle).

Le Chirurgien de village. Musée du Prado, Madrid..

Pierre BRUEGEL LE Vieux, peintre et graveur flamand (H>30-1.t>69).

Une gravure. Cabinet des Estampes. Rijks-Museum, Amsterdam.

Une gravure. Collection du Dr Brissaud, Paris.

NICOL1S WEYInl.\.NS, graveur hollandais ('1 ? moitié du XVIIe siècle).

Une gravure. Cabinet des Estampes. Rijks-Museum, Amsterdam.

David Teniers le Jeune, peintre flamand (HHO-1ü90),

Deux gravures par Jan' van der Bruggen. Cabinet des Estampes. Rijks-

Museum, Amsterdam.

Andries Borrl, peintre hollandais (1610-1650).

Un tableau de la collection de M. D. A. Koenen, à Amsterdam.

FRANCS Hals LE Jeune, peintre hollandais ('1617-1669).

Le Charlatan. Musée Boijmans, Rotterdam.

JAIN S'rEF, peintre hollandais (1626-1679).

L'Opérateur. MuséeBoijmans, Rotterdam.

L'Opérateur. Musée de Bruxelles.

Le Charlatan. Rijks-Museum, Amsterdam.

A ces figurations il fiulajouter encore une gravure de Théodore de Bry,

dessinateur et graveur flamand (1528-1598), reproduite et interprétée

dans le « Janus » (1).

Enfin, on trouve encore les « Pierres de Tète », figurées parmi les ac-

cessoires des Charlatans populaires, exposées sur des tables ou accrochées

aux enseignes en plein vent. Tels sont : Un Charlatan d'après A. VAN Os-

TADE (galerie de Mannbeim) ; un autre dans une grande kermesse de

P. BRUEGEL LE Jeune (galerie d'Augsburg) ; de même, le Charlatan, de

J. S1'I : RN au Rijks-Museum d'Amsterdam (N° 1372), el celui de 1"1\. UN

MIERIs dans la Galerie des Offices, à Florence, etc.

A côté de ces oeuvres d'art consacrées à la représentation satirique

d'une jonglerie qui ne faisait qu'un petit nombre de dupes, il existe une

autre catégorie de documents figurés relatifs aux Opérations sur la Têle.

Pour ceux-ci, il s'agit d'interventions chirurgicales réellement motivées

et couramment pratiquées par les barbiers-chirurgiens de village : sai-

gnées, ouvertures de furoncles, d'abcès, pansements de plaies, extractions

(1) Henry Meige, Les Arracheurs de « pierres de têle ? Janus, 50 livraison, mars-

avril 1897.

LES OPÉRATIONS SUR LA TÊTE 201

de corps étrangers, etc., etc., bref, toute la petite chirurgie qui se trouvait t

à la portée des opérateurs populaires.

Ici, le caractère et les détails de la mise en scène excluent l'idée de

toute supercherie. L'intention satirique n'est plus aussi apparente. L'ar-

tiste se borne à reproduire une scène de la vie courante, en introduisant

parfois dans sa peinture réaliste une note comique dont le patient fait tous

les frais.

La plupart des spécimens artistiques de cette catégorie n'ayant pas été dé-

crits ni reproduits antérieurement, on en trouvera plus loin la description.

En voici la liste qui d'ailleurs est loin d'être close : *

DAVID Teniers LE Jeune, peintre flamand (1610-1690).

Une Opération chirurgicale. Musée du Prado, à Madrid (1).

Adriaen Brouwer, peintre hollandais (1608-1641).

Un vieux Chirurgien. Musée Wallraf-Richaatz, à Cologne.

ABHAlIA31 DIEPIlAEM, peintre hollandais (XVll' siècle).

La chambre du chirurgien. Galerie de Schwerin.

Jan VAN MOEIUs, peintre hollandais (1660-1690).

- La boutique du barbier. Musée de l'Ermitage, à St-Pétersbourg.

MALO ( ? ), peintre flamand (XVIIe siècle [ ? ]).

Opération sur la tête. Galerie de Mannheim.

Inconnu, de l'école flamande ( ? ) (Carlsruhe).

Un dessin à la sanguine, par D. Teniers LE Jeune. Collect. du Dr Liétard

(de Plombières).

Une gravure attribuée à de WAEL (H. M.).

Voici d'abord Le Vieux Chirurgien d'ADnIAEN BROUWER qui se trouve au

musée Wallraf-Richartz, de Cologne (2). Ce n'est pas un des meilleurs

morceaux du maître hollandais ; le tableau d'ailleurs, autant qu'il m'en

souvienne, est assez mal conservé; mais il est bien dans la manière de

Brouwer, et le sujet même est de ceux qu'il a pris plaisir à traiter. Je ne

parle pas de l'opération représentée, car c'est, à ma connaissance, la seule

fois que l'artiste ait peint un chirurgien rustique opérant sur la tête d'un

client plus rustique encore. Brouwer a montré, au contraire, une prédi-

lection toute spéciale pour les Pédicures de bas étage et les principales

éludes qu'il en a faites, plus d'une demi-douzaine, ont déjà été passées en

revue dans ce recueil (3).

(i) Ce tableau a été décrit et reproduit dans notre précédente étude. Il en existe

une réplique signée, provenant de la vente Van den 1'iele, à Malines, 1896.

(2) N° 651 du Cat. Niessen, 1888. B. IL, 27, L. 29. Je dois la photographie de cette

peinture à l'obligeance de M. le Directeur Risa (Anselme Schmitz, photographe).

(3) Henry Les Pédicures au X¡'Ile siècle. Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière, 1897.

202 UENRY MEIGE

Il a également figuré des Opérations sur le Dos (Frankfort-sur-Main),

sur l'Epaule (Louvre, Coll. Lacaze), sur le Bras (Munich). Il n'a d'ailleurs

pas oublié les Arracheurs de Dents : on en trouve des exemplaires à Vienne,

à Cassel, à Carlsriihe, et l'un des plus pittoresques, qui faisait partie de

la collection Kums, il Anvers, vient d'être vendu récemment pour un prix

relativement peu élevé.

Une Opération sur la tête manquait celle série chirurgicale. Le Vieux

Chirurgien du musée de Cologne comhle cette lacune (PI. XXV. A).

Ce vieux chirurgien est surtout un chirurgien fort laid, doté d'une tro-

gne comme il en faut pour plaire à Brouwer : gros nez crochu, menton de

galoche, visage osseux et labouré de rides, que l'on dirait sculpté dans un

marron, et cependant, figure étrangement expressive, où se reflète, sous

le rayon de lumière qui l'éclairé obliquement, un indéfinissable mélange de

rudesse et de compassion, de malice et de grossièreté.

Inutile d'insister sur son habillement qui ne diffère guère de celui de

son entourage. Dans les officines de Brouwer, les chirurgiens ont une

clientèle trop peu huppée pour pouvoir s'offrir le luxe d'un coslume doc-

toral. Un bonnet informe, une veste rapiécée et des chausses en loques ne

sont pas faits pour effaroucher les miséreux en quête d'une opération de

minime importance.

Devant le vieux chirurgien est assis le patient, tendant son front au fer

curateur. Il est vraiment malaisé de dire it quel genre d'opération s'expose