NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

. TOME XIX

'Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et 84 planches hors texte

1 . IL 9 06

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

J. M. CHARCOT

Gilles DE la TOURETTE, PAUL RICIIER, ALBERT LONDE

Fondateurs

ICONOGRAPHIE MÉDICALE

ET

ARTISTIQUE

- Patronage scientifique :

J. BABINSKI. G. BALLET. E. BRISSAUD

DEJERINE. E. DUPRÉ. - A. FOURNIER. GRASSET

JOFFROY. PIERRE MARIE. PITRES. RAYMOND

RÉGIS. - SÉGLAS

ET

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE

DE PARIS

Direction : .' Rédaction : .'

PAUL RICHER HENRY MEIGE

TOME DIX-NEUVIÈME

- PARIS

MASSON ET Cie, ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

t20, Boulevard Saint-Germain (6')

igo6 .

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÈTHIÈRE

AVERTISSEMENT

L'an dernier, à pareille date, la"Nouvelle Iconographie de la

Salpêtrière annonçaitzi ses lecteurs que la Société de NEUROLOGIE

DE Paris avait bien voulu lui accorder son patronage scientifique.

Elle affirmait en même temps sa résolution de s'en rendre digne

par de nouveaux efforts. Elle a tenu parole : le volume de Tannée

1905 comporte 210 pages de plus que le précédent, et 82 plan-

ches au lieu de 66.

Cette année, la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière verra

s'accroître encore son crédit scientifique, car désormais les princi-

pales notabilités françaises delà science neuro-psychiatrique lui

ont accordé l'honneur de leur patronage nominal.

Grâce au bienveillant appui et à la collaboration effective de

MM. BABINSKI, GILBERT Ballet, Brissaud, DEJERINE, ERNEST

Dupré, A. Fournies, Grasset, JOFFROY, PIERRE Marie, PITRES,

RAYMOND, Régis, Séglas, la Nouvelle Iconographie de la Salpê-

trière est certaine de tenir toutes ses promesses.

xix 1

HOSPICE DE LA SALPÊTRIÈRE

TRAVAIL DE LA CLINIQUE ET DU LABORATOIRE

DE il. LE PROFESSEUR RAYMOND.

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX

DANS LE MAL DE POTT SANS GIBBOSITÉ '

(SÉMÉIOLOGIE ET DIAGNOSTIC)

PAR

L. ALQUIER

Chef des travaux anatomiques à la Clinique des Maladies Nerveuses.

Au cours du mal de Pott ci les troubles dépendant des racines nerveuses

prennent souvent place dès la phase de début. Les douleurs intercostales,

douleurs en ceinture uni ou bilatérales, la douleur épigastrique, les dou-

leurs lombaires, les douleurs irradiées dans les membres inférieurs, ont

presque toujours une forme un peu vague et ne prennent une valeur que

pour l'observateur prévenu.

« Par une exception assez rare, la tuberculose vertébrale peut s'accuser

d'abord par des troubles médullaires : difficulté de la marche, liée à une

parésie des membres inférieurs. Les troubles paraplégiques devancent, de

plusieurs mois, la gibbosité. Ces cas exceptionnels sont la source des plus

grandes difficultés de diagnostic. On éprouve de l'embarras à déterminer

la cause de la paralysie.

« Si le début par des névralgies irradiées et par la paraplégie est peu

fréquent dans l'enfance, il est, au contraire souvent observé chez l'adulte.

C'est surtout à l'âge adulte qu'on rencontre la difficulté spéciale du dia-

gnostic, qui est seulement indiqué d'une manière obscure par des irradia-

tions douloureuses et par la paraplégie. » .

Ces lignes, empruntées au beau livre deM. Ménard (deBerck) (1) énon-

cent un problème dont la solution est dans bien des cas extrêmement dé-

licate. Chez l'enfant, la gibbosité apparaît vite, la lésion tuberculeuse,

envahissant rapidement la totalité des corps vertébraux qu'elle attaque, et

des disques intervertébraux qui les séparent; les troubles nerveux sont,

le plus souvent, consécutifs à la gibbosité et d'importance secondaire

(1) V. Mena un, Etude sur le Mal de Poli. Paris, 1900.

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 3

pour le diagnostic. Chez l'adulte, au contraire, le foyer tuberculeux peut

ne détruire qu'une partie de l'épaisseur des corps vertébraux, et se pro-

pager à l'espace épidural, occasionnant des troubles nerveux avant l'ap-

parition de la déformation rachidienne. « Ollivier d'Angers attirait l'at-

tention sur des cas de mal de Pott qu'on avait complètement méconnus

avant lui. Les malades auxquels il faisait allusion avaient éprouvé des

phénomènes nerveux bizarres : de l'engourdissement et même de la pa-

ralysie des membres inférieurs, bien avant l'apparition de la coudure

vertébrale, puis, la gibbosité pottique une fois produite, on avait vu la

paraplégie disparaître (1).

On connaît, à l'heure actuelle, d'assez nombreux exemples de mal de Pott

ayant évolué d'un bout à l'autre, sans gibbosité : M. le professeur

Raymond et moi, avons rapporté quatre faits de ce genre au récent

Congrès international de la Tuberculose (Paris, octobre 1905), insistant sur

la difficulté du diagnostic en pareil cas.

Sur 20 cas de mal de Pott chez l'adulte, dont 10 suivis d'autopsie, le

D" Touche (de Brévannes) (2) compte 9 cas sans gibbosité.

Sans vouloir passer en revue toutes les observations publiées en France

et à l'étranger, nous nous proposons d'exposer succinctement les principales

formes cliniques des troubles nerveux dans le mal de Pott sans gibbosité,

afin.de mieux souligner les erreurs de. diagnostic dont chacune d'elles

peut être la cause.

§ 1. Principales formes cliniques.

Il serait extrêmement important de pouvoir établir une classification

anatomique des symptômes, et, avant tout, de pouvoir distinguer les

troubles d'origine radiculaire et ceux d'origine médullaire. Dans le tome

II de ses « Leçons du mardi », Charcot a décrit la propagation de la tubercu-

lose osseuse du tissu épidural et montre que cette « pachyméningite externe

caséeuse o est la cause habituelle des troubles nerveux, en déterminant la

compression de moelle, puis, il ajoute : « Il va sans dire que les troncs

nerveux, dans leur trajet à travers des parties ainsi altérées de la dure-

mère sont, à leur tour, le siège de lésions plus ou moins considérables et

qui se sont traduites, durant la vie, paroles symptômes propres » et, plus

loin, à propos du mal de Pott cervical : «Il peut arriver et il arrive assez fré-

quemment, dans cette variété de Mal de Poil, que les nerfs des extrémités

supérieures soient comprimés tantôt▶ au niveau des trous de conjugaison,

◀tantôt▶ à leur passage au travers de la dure-mère épaissie par la pachy-

méningite externe caséeuse. » Enfin, à propos d'un cas que nous résu-

(1) Brissaud, Leçons sur les maladies du système nerveux. Paris, 1893=i$94.

(2) Touche, Travaux de neurologie chirurgicale, 31 mars 1901.

4 ALQUIER

merons plus loin, il dit que « la névralgie intercostale précédant de

plusieurs mois la paraplégie, est un fait habituel ».

Dans ses « Leçons de la Salpêtrière » (1893-94), M. Brissaud a longue-

ment insisté sur l'importance de la compression des racines, citant à l'appui

de son dire plusieurs exemples personnels sur lesquels nous aurons à

revenir, mais sans tenter de départir. ce qui relève de la compression

radiculaire et de la compression médullaire, Touche (1) dit avoir souvent

constaté des troubles dus à la compression radiculaire dans des cas vérifiés

à l'autopsie, indiquant notamment comme tels : des sensations doulou-

reuses préparalytiques, fourmillements, engourdissements, etc. qui peu-

vent présenter une topographie radiculaire et parfois des anesthésies en

zones radiculaires. Il insiste sur l'extrême variabilité des réflexes, en par-

ticulier dans les compressions du renflement lombaire intéressant à la fois

la moelle elles racines de la queue de cheval et pouvant aller de l'aboli-

tion jusqu'à l'extrême exagération ; il fait remarquer l'extrême importance

du signe de Babinski, pour apprécier ce qui revient à la moelle.

Dans sa remarquable monographie, Fickler(2) rapporte à la compres-

sion radiculaire les douleurs dans la sphère de distribution des nerfs,

le zosler, des paresthésies; la compression médullaire produit toujours

des troubles d'innervation des muscles volontaires, fatigue, difficulté des

mouvements, ataxie aboutissant plus ou moins rapidement à la paralysie.

Les troubles sensitifs sont très variables; enfin, plus tard, à la constipation,

signe précoce, s'ajoutent des troubles sphinctériens et des signes d'excita-

tion motrice : spasmes toniques et cloniques ; puis la paralysie devient

complète, flasque ou spasmodique, ce qui dépend de l'état du tonus muscu-

laire, lequel n'est pas en rapport constant avec l'état des réflexes. Enfin

apparaît l'atrophie musculaire.

Fickler fait observer que la longue intégrité possible de la sensibilité

s'explique par la situation postérieure des voies sensitives, et par le fait

qu'un petit nombre de conducteurs nerveux peut suffire pour assurer les

fonctions sensitives. Charcol, dans ses Leçons faisait déjà remarquer que

la lésion osseuse, atteignant d'habitude les corps vertébraux, la compres-

sion s'exerçait surtout sur la partie antérieure de la moelle, ce qui expli-

que, disait-il, la prédominance des troubles moteurs sur les troubles

sensitifs.

Ces quelques citations suffisent pour montrer où en est actuellement la

question : nous n'avons encore que des données assez vagues sur l'origine

radiculaire ou médullaire des troubles nerveux du mal de Pott ; nous

(1) Touche, Soc. méd. hôpitaux, 24 janvier 1901 et Travaux de neurologie chirurgicale^

31 mars 1901.

(2) Fickler, Deutsche Zeitsschrift sur Nervenheilkunde, t. xvi (1899), 110 pages.

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX S

savons seulement que la spasmodicité avec exaltation des réflexes, le signe

de Babinski et la rétention des réservoirs indiquent une lésion médullaire.

Il en est de même pour l'anesthésie étendue à toute la partie du corps

sous-jacente au point de compression : les paralysies flasques avec aboli-

tion des réflexes, atrophie musculaire et anesthésie à topographie radicu-

laire accompagnée de douleurs ayant les caractères des douleurs radicu-

laires, indiquent la probabilité d'une compression radiculaire, la plupart

de ces symptômes pouvant, d'ailleurs, être dus à une lésion médullaire.

Nous ne citerons que pour mémoire la tentative de classification de

Chipault (9 ) puisque la distinction sur laquelle il se basait (troubles sen-

sitifs radiculaires à limites parallèles à l'axe du membre, médullaires à

limites obliques, cordonaux à limites perpendiculaires) est, aujourd'hui,

abandonnée.

On ne saurait, à l'heure actuelle, tenter une classification anatomo--

clinique basée sur les observations publiées, celles-ci étant, pour la plu-

part, trop incomplèles. Toute tentative- de ce genre se heurterait, d'ail-

leurs, à des difficultés presque insurmontables ; en raison de la variabi-

lité des lésions, suivant les progrès de la maladie, il faudrait des examens

cliniques aussi rapprochés que possible de la mort du sujet. Déplus, la

compression étant, d'ordinaire, radiculo-médullaire, et les lésions des

plus difficiles à délimiter avec une précision suffisante, une étude

anatomo-clinique minutieuse ne donnerait bien souvent pas de résultat

certain. Faute de mieux, nous nous contenterons de diviser les accidents

nerveux du mal de Pott, d'après leur seul aspect clinique, en 3 groupes :

1° Cas avec signes de compression de la moelle ou des racines dorsales

et lombaires supérieures.

2° Cas avec signes de compression radiculo-médullaire du cône termi-

nal, de l'épicône et de la queue de cheval.

3° Cas avec signes de compression de la moelle ou des racines cervicales.

I. Cas avec signes de compression de la moelle ou des racines dorsales

et lombaires supérieures.

Ce sont les faits de cet ordre qui sont surtout décrits dans les ouvrages

classiques, ce qui indique leur fréquence.

◀Tantôt▶ les douleurs radiculaires du début présentent une durée et une

intensité anormales : tel ce malade de Lannelongue, cité par Ménard (2)

qui, durant un an avait souffert de douleurs très vives, sans que plusieurs

examens du rachis aient permis de découvrir aucun autre signe de mal de

Pott. Après une accalmie complète de 4 mois, ces douleurs reparurent : le

(t) CHIPAULT, Congrès français de chirurgie, 1899.

(2) Ménard, loc. cit., p. 272.

6 nr.QUre

malade ayant eu à cette époque plusieurs maladies infectieuses consécuti-

ves, apparurent une légère proéminence de la 1 re dorsale et une sensibilité

à la pression des premières vertèbres lombaires, permettant le diagnostic

de mal de Pott.

D'ordinaire, aux douleurs en ceinture s'ajoutent, plus ou moins rapide-

ment une paraplégie spasmodique, avec rétention des réservoirs, avec ou

sans troubles de la sensibilité, et des troubles trophiques variables, non

seulement d'un malade à l'autre, mais chez le même sujet (par exemple

des eschares qui guérissent et se reproduisent plusieurs fois à intervalles

variables).

On lit dans les « Leçons de Charcot » (1) : « Dans un cas de Liouville observé

dans le service de Béhier, il s'agissait d'un homme d'une cinquantaine d'années,

qui présenta, pendant plusieurs mois, des douleurs intercostales, ce qui, un

instant, avait fait croire qu'il s'agissait là d'une simple névralgie intercos-

tale. Plus tard, en raison de la persistance et du caractère de ces douleurs,

on avait émis l'opinion que la névralgie était symptomatique, sans pou-

voir encore toutefois, préciser la nature de la maladie primitive. Ensuite

survint la paraplégie, qui éclaira définitivement le diagnostic. Le rachis,

jusqu'à la terminaison fatale, conserva sa forme régulière. » Montrant les

pièces anatomiques, Charcot ajoutait : Le rachis, vous le voyez, n'était ici

nullement déformé, bien que le corps de plusieurs vertèbres fût altéré profon-

dément. Le ligament vertébral antérieur au niveau de la lésion osseuse, était

comme dilacéré et la matière caséeuse, d'après le mécanisme indiqué par

M. Michaud, était venue au contact de la dure-mère qui, en conséquence, sur

les points correspondants, présentait un épaississement remarquable (pachy-

méningite externe caséeuse). C'est évidemment l'épaississement de la dure-

mère qui avait déterminé la compression spinale. »

M. Brissaud (loc. cit.) a observé plusieurs faits analogues dont voici le

résumé :

Homme de 30 ans, actuellement porteur d'une gibbosité; longtemps avant

l'apparition de cette dernière « il avait éprouvé une certaine difficulté à mar-

cher, il tenait mal ses jambes et ne pouvait courir. Cela dura plusieurs mois,

et puis, il n'en fut plus question ». Alité, peu après pour une fracture de jam-

be, il fut pris de douleurs lombaires; en voulant le faire lever, on' constata

une paraplégie spasmodique qui est devenue complète, avec rétraction des flé-

chisseurs, et pied-bot, « intolérance vésicale », ce que Brissaud attribue à, la

compression des racines des nerfs des réservoirs. L'absence d'anesthésie, lui

fait pronostiquer « que la moelle n'est pas profondément touchée ». L'eschare

sacrée s'est reproduite 3 fois, après avoir guéri 2 fois.

Un jeune homme qui se plaignait de fourmillements, et, depuis quelque

temps, de faiblesse des membres inférieurs, eut subitement, il y a 20 jours,

(1) CHARCOT, loc. cü., p. 122.

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 7

une paraplégie spasmodique, bilatérale, complète (ce qui éliminerait l'idée d'une

lésion destructive de la moelle) avec anesthésie absolue jusqu'à l'ombilic.- Pas

de gibbosité tuberculose pulmonaire. On diagnostiqua une caverne osseuse

ouverte dans le canal rachidien ; la localisation était possible grâce à l'existence

de troubles vésicaux et rectaux et d'une anesthésie surmontée d'une bande

d'hyperesthésie ; on eut « la main forcée » par l'apparition d'une eschare sacrée

avec gros oedème remontant jusqu'au-dessus de la base du sacrum : le tout

s'était fait en 3 jours de temps avec fièvre et signes de décubitus acutus.

Chipault ayant pratiqué la laminectomie des 8e,9e et 10° dorsales,trouva devant

la moelle une caverne osseuse ramollie grosse comme une noix qui fut traitée

par l'ablation,le grattage à la rugine,la cautérisation ignée et l'iodoforme; 2 jour s

après « le malade va bien » (Jl. Brissaud ne dit pas ce que sont devenus la

paraplégie et les troubles sphinctériens).

Malheureusement Chipault, dans un travail ultérieur où il publie un cas

analogue (1) dans lequel la laminectomie fut suivie, à quelques heures, de

mort subite par embolies pulmonaires, nous apprend que le malade de M. Bris-

saud mourut 5 à 6 mois après l'opération, avec une méningite tuberculeuse

étendue à 5 ou 6 corps vertébraux.

M. Brissaud cite encore brièvement le cas d'un enfant qui lui avait été

adressé pour une myopathie des membres inférieurs : le droit était atrophié en

masse, l'enfant se relevait en grimpant le long de ses jambes, comme un myo-

pathique, mais le réflexe rotulien droit était exagéré ; le palper révélait une

petite gibbosité dorsale, dont les parents ne s'étaient pas aperçus; 6 mois de

repos ont amené une guérison complète, même de l'atrophie musculaire.

Voici le résumé d'une observation de Berbez (Société anatomique, 1881)

intéressante, notamment par la rapidité de son évolution.

A la suite d'une pleurésie, un homme de 4o ans fut pris de douleurs inter-

scapulaires qui se propagèrent ensuite aux côtés du thorax et aux membres in-

férieurs. Flexion et extension de la tête douloureuses ainsi que la pression des

premières vertèbres dorsales, mais l'absence de gibbosité rend le diagnostic

hésitant entre : mal de Pott, anévrysme aortique, cancer. Un mois seulement

après le début, paraplégie incomplète avec rétention des réservoirs, sensibilité

obtuse aux membres inférieurs. Quelques jours après mort dans le marasme.

Autopsie : carie de la Ve vertèbre dorsale.

Nous croyons devoir résumer en quelques mots une observation de M. Sire-

dey (2), bien que la localisation de la lésion osseuse soit, ici, particulièrement

difficile, et malgré l'absence d'autopsie.

Un homme de 59 ans est pris de douleurs vives lancinantes, continuelles,

surtout nocturnes, dans toute l'étendue de la face postérieure du membre in-

férieur droit, puis du gauche. Huit mois après, devant la persistance de ces

douleurs, le traitement antisyphilitique mixte est institué ; mais rapidement

(1) CIIIPAULT, Médecine moderne, 1895.

(2) In Guocrror, Thèse Paris, 1891.

8 ALQUIER

apparaissent des abcès par congestion au bras droit et à l'avant-bras gauche.

Deux mois plus tard, l'examen permet de constater les signes d'une sciatique

double, avec hypoesthésie diffuse aux jambes et aux cuisses, atrophie muscu-

laire sans altération des réactions électriques, réflexes rotuliens exagérés, clo-

nus, intégrité des réservoirs. Plus tard, apparition d'un nouvel abcès par con-

gestion dans la fosse iliaque droite. Aucun signe rachidien.

Bresci rapporte dans sa thèse (i) « un cas de paraplégie flasque avec

abolition des réflexes rotuliens et tlaermo-aneslhésie à partir de l'ombilic ».

Autopsie : carie étendue de la ° vertèbre dorsale à la'lre lombaire avec com-

pression et ramollissement de la moelle. '

Le malade de Verger et Laubie (2) commença à ressentir, à la suite d'une

pleurésie, des douleurs lombaires irradiées vers l'abdomen et les membresinfé-

rieurs, et gênant la marche. Au bout de 6 mois, on constatait en outre, de

l'affaiblissement du côté dès membres inférieurs. Un mois plus tard, apparais-

sait la rétention d'urine, puis, rapidement, une paraplégie complète, flasque,

avec abolition des réflexes tendineux, atrophie musculaire, anesthésie remon-

tant jusqu'au pli de l'aine, avec, au-dessus, une zone d'hyperesthésie ; eschare

sacrée, taches violacées au talon gauche, aux malléoles externes, au bord externe

du pied droit ; oedème du membre inférieur droit, hydarthrose des deux genoux,

mort 15 jours après la paraplégie. Autopsie ; caverne tuberculeuse des 7°, 8°,

9" vertèbres dorsales, ouverte dans le canal rachidien : propagation du foyer

tuberculeux à la moitié antérieure de l'espace épidural. Le mal de Pott avait

- évolué d'un bout l'autre, sans signe rachidien. ,

Citons enfin, à titre de curiosité, le cas curieux de Wert (3), dans lequel le mal

de Pott se révéla par l'ouverture d'un abcès froid dans les bronches ; on trouve,

comme accidents nerveux, des douleurs qui avaient été rapportées il une né-

vralgie phrénique et des troubles vésicaux ayant fait croire à l'existence d'un

calcul. Dans ce cas existait une gibbosité, dont l'auteur voulut essayer le

redressement, par le procédé de Calot. A la suite de ce traitement, le malade

mourut d'un méningite.

Voici le résumé de trois cas personnels, publiés in extenso au Congrès de la

Tuberculose de 1905.

I; Après deux accouchements à 10 mois de distance qui l'ont beaucoup fati-

guée, une jeune femme de 23 ans est prise tous les soirs de douleurs diffuses

le long de la colonne vertébrale, avec irradiations en ceinture et constriction

épigastrique : ces douleurs durent toute la nuit et ne cessent que le lendemain

au réveil. Puis apparaissent des engourdissements, des fourmillements et une

légère parésie des membres inférieurs. Tous ces troubles disparaissent et se

reproduisent alternativement pendant 4 mois. Puis, surviennent des douleurs

qualifiées de sciatique, la région lombaire est faible et douloureuse (surtout

pendant la station assise).

(1) BRESCI, Thèse Doctorat, Zurich, 1899.

(2) VERGER et Laubie, Progrès médical, 27 janvier 1900.

(3) WERT, Cleveland Journ. of med., 1901.

A

B

MAL DE POTT SANS GIBBOSITE

(L...Alquier.)

Masson et Ci-, Editeurs Pootot)1ue Bert6aud, Pa^us

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 9

9 mois après le début on constate une paraplégie spasmodique avec signe de

Babinski, rétention et incontinence des sphincters, douleurs en ceinture, hy-

poesthésie des membres inférieurs, puis eschares. Mort par infection géné-

rale 6 mois plus tard. Pas de gibbosité.

A l'autopsie, caverne tuberculeuse des corps des 2°, 3°, 4* vertèbres dorsales,

ouverte dans l'espace épidural : le foyer tuberculeux remplit à ce niveau la

moitié antérieure du canal rachidien d'une masse caséeuse mais non ramollie

englobant les racines et comprimant transversalement la moitié antérieure de

la moelle à travers la dure-mère dont la face interne est saine et ne présente

pas d'adhérences avec les méninges molles. La moelle est atteinte, au niveau

de la compression, de myélomalacie complète avec désintégration lacunaire

très prononcée de la substance blanche et disparition à peu près complète de

la substance grise (V. PI. I, fig. A).

II. .Une femme de 58 ans,non syphilitique,commence à éprouver des dou-

leurs lombaires qu'on met sur le compte de l'humidité de son appartement.

Peu à peu, ces douleurs augmentent, consistant ◀tantôt▶ en sensation d'écrase-

ment, de déchirure aux reins, revenant par crises, ◀tantôt▶ en pseudo-névralgies

en ceinture sans aucun signe d'affection gastrique. Pendant 9 mois, ces dou-

leurs sont le seul symptôme, puis surviennent des engourdissements, puis des

douleurs des membres inférieurs, qui s'affaiblissent progressivement, à mesure

que s'atténuent les douleurs.

Au bout de 5 mois (14 mois après le début) la paraplégie est complète : aucun

mouvement n'est possible : la paraplégie est spasmodique avec clonus, exagé-

rations des réflexes ; signes d'une sciatique double, hypoesthésie pour tous les

modes, limitée en haut par une zone d'hyperesthésie circulaire à hauteur de la

colonne lombaire. Peu après, les douleurs reparaissent, bientôt accompagnées

d'une rétention complète des urines, rétention et incontinence des matières,

et d'une eschare sacrée qui s'agrandit de jour en jour ; puis apparaît un gros

oedème des membres inférieurs.

Affaiblissement progressif. Mort 16 mois après les premières douleurs.

Aucun signe rachidien.

A l'autopsie (V. PI. I, fig. B), caverne tuberculeuse détruisant la moitié

portérieure des 6" et 78 corps vertébraux dorsaux; propagation au tissu épi-

dural ; de plus, traînée inflammatoire étendue à toute la partie sous-jacente

du tissu épidural, englobant les racines inférieures, lombaires et sacrées;

symphyse méningée presque partout complète entre la dure-mère et les ménin-

ges molles dans leur moitié antérieure, au-dessous de la 6e vertèbre dorsale,

(histologiquement, inflammation mixte tuberculeuse et par infection secon-

daire, probablement due à l'eschare).

III. - Homme de 55 ans, peintre en bâtiment, sans accidents de saturnisme.

Alcoolique ancien. A 52 ans, pleurésie séro-fibrineuse, suivie d'une ascite

aiguë avec oedème des membres inférieurs, qui fut attribuée à une péritonite

tuberculeuse.

10 . ALQUIER

3 ans après, le mal de Pott débutait par des douleurs lombaires provoquées

par les mouvements de la colonne vertébrale, la marche, la station verticale un

peu prolongées. Deux mois plus tard, les jambes deviennent lourdes, s'affaiblis-

sent rapidemeut.

L'examen montre à cette époque une paralysie flasque des deux membres

inférieurs. Le malade marche avec peine à l'aide d'un bâton, à petits pas, le

pied droit traînant sur le sol. On constate un affaiblissement considérable de

tous les segments du membre inférieur droit (pied, jambe, cuisse), simple paré-

sie pour tous les segments du gauche ; affaiblissement notable des réflexes

rotuliens et achilléens, orteil en flexion, réflexes crémastérien et abdominal

nuls. Hypoestbésie pour tous les modes sur la partie antérieure des genoux et

des cuisses ; léger oedème de la moitié inférieure de la jambe droite. Les sphinc-

ters semblent fonctionner normalement.

Les mouvements de flexion antérieure ou latérale, et d'extension du rachis

sont difficiles et douloureux ; douleur à la pression au niveau des apophyses

épineuses de la région dorso-lombaire, surtout XIIe dorsale et Ire lombaire ; à ce

niveau, bande d'hyperesthésie cutanée en ceinture, haute de 5 à 6 centimètres.

Rien à noter du côté des membres supérieurs de la tête et du cou, pas de

troubles intellectuels. Sommet droit douteux.

Quelques jours après l'entrée, les douleurs lombaires augmentent : après

quelques jours de constipation absolue, s'établit brusquement une rétention

complète d'urines. Mort le lendemain. '

A l'autopsie (V. pl. II, fig. c), caverne tuberculeuse de la VIII° dorsale, avec,

dans l'espace épidural, une masse caséeuse non ramollie, englobant les racines

de la 7e à la 10e dorsale et, au niveau des 8e et 9e comprimant la moelle d'avant

en arrière, avec, à ce niveau, quelques adhérences entre la dure-mère et les

méninges molles, que l'examen histologique montre enflammées, peut-être

envahies par la tuberculose. Au microscope, début de myélite lacunaire.

Dans la même séance, M. Achard relatait le cas très intéressant d'une femme

de 78 ans qui, au cours d'une broncho-pneumonie à pneumocoques, devint

paraplégique. On pensa à une myélite infectieuse. Or, à l'autopsie, faite 6 semai-

nes plus tard, on trouva un mal de Pott ancien, siégeant dans le corps de la

5e vertèbre dorsale, et ayant déterminé une pachyméningite dont la nature

tuberculeuse fut vérifiée par l'inoculation.

A propos de ce cas, M. Achard fait les réflexions suivantes : chez l'adulte,

il faut une grosse lésion pour produire la gibbosité, qui est plus rare que

chez l'enfant. De plus, le rachis étant bien moins souple que dans le jeune

âge, on ne saisit pas aussi bien un signe précoce, très important chez

l'enfant, et qui est la flexibilité des régions saines du rachis. A plus forte rai-

son le diagnostic est-il malaisé lorsque la lésion siège en une région pres-

que immobile à l'état normal, comme l'est la région dorsale moyenne.

En somme, dans les cas où les symptômes nerveux sont ceux d'une

NOUVELLE Iconographie DE la SALt'1 ! nUt

T. XIX. Pl. Il

c

D

MAL DE POTT SANS GIBBOSITE

(L. Alqitier.)

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 11

compression de la moelle et des racines dorsales et lombaires supérieures,

le début est, à peu près, toujours marqué par des douleurs en ceinture

ayant les allures de pseudo-névralgies radiculaires (défaut de localisation

sur le trajet exact d'un nerf, caractère intermittent, par crises et, parfois,

apparition et disparition brusques) et qui, en raison de leur fréquence et

de leur précocité, ont une grande importance pour le diagnostic.

A ces douleurs en ceinture, s'ajoutent souvent, par la suite, des sensa-

tions anormales du côté des membres inférieurs : ◀tantôt▶ de simples pares-

thésies (engourdissement, fourmillements), ◀tantôt▶ de véritables douleurs,de

caractères et d'intensité très variables : pseudo-névralgies sciatiques, dou-

leurs fulgurantes, etc. précédant ou accompagnant les troubles moteurs.

Ceux-ci apparaissent de façon très variable : ou bien ils s'installent

de façon progressive, et souvent subaiguë, ou bien après quelques trou-

bles de la marche, la paraplégie apparaît brusquement ou du moins, très

rapidement en quelques jours.

Parvenue à son maximum, la paraplégie est, d'ordinaire spasmodique,

avec contracture, exagération des réflexes rotuliens, clonus, signe de

Babinski. Elle peut être absolue, le malade étant incapable d'exécuter

le plus petit mouvement des membres inférieurs. Son intensité n'est pas

toujours égale des deux côtés. D'ordinaire elle s'accompagne de rétention

des sphincters et, seulement dans un certain nombre de cas, de troubles

objectifs de la sensibilité, hyperesthésie ou anesthésie, de toute la partie

inférieure du corps, souvent limitée en haut par une bande d'hyperes-

thésie en ceinture.

Dans plusieurs observations, se trouve signalé l'oedème des membres

inférieurs; fréquemment apparaissent des eschares au sacrum, plus rare-

ment, aux talons, malléoles, etc. L'eschare sacrée peut guérir et se

reproduire alternativement plusieurs fois de suite, comme chez le malade

de M. Brissaud.

Le cas de MM. Verger et Laubie (notre obs. III) sont des exemples de

paraplégie flasque avec troubles objectifs de la sensibilité permettant de

diagnostiquer une lésion intra-rachidienne siégeant au-dessus du rentle-

ment lombaire, ou à la partie supérieure de celui-ci. Faisons observer que

l'interprétation des symptômes est très difficile, la compression radicu-

laire semblant ne s'exercer qu'au-dessus de la localisation indiquée par

l'examen clinique. La rétention des urines permettait, tout au moins de

localiser la lésion au-dessus du centre vésical.

Le fait de Bresci est en outre, remarquable par l'existence de thermones-

thésie, à partir de l'ombilic, particularité sur laquelle nous aurons à

revenir.

Les faits de M. Siredey et de M. Brissaud montrent la possibilité d'une

12 ALQUIER

atrophie musculaire avec exagération des réflexes et la première observa-

tion de M. Brissaud : « intolérance visicale », avec paraplégie spasmodique,

sont à retenir ; ils permettent de concevoir un grand nombre de modalités

cliniques plus ou moins difficiles à interpréter, pouvant résulter d'associa-

tions variables de la compression médullaire et de la compression radicu-

laire. Le cas de Wert montre jusqu'où peut aller la variabilité des troubles

nerveux : dans celui de M. Achard, comment aurait-on pu éviter une erreur

de diagnostic ?

II. Cas avec compression médullo-radiculaire de l'épic(me, du cône

terminal et de la queue de cheval.

Ce second groupe ne comprend, fort heureusement, qu'un petit nom-

bre de faits, car les troubles nerveux dus à un mal de Pott lombo-sacré

sans signes rachidiens nets sont d'un diagnostic extrêmement difficile, le

plus souvent.

Voici, d'abord, résumées le plus brièvement possible, plusieurs observations

de Siredey relatées dans la Thèse de Groguot, toutes sans antopsie :

1° A la suite de douleurs interscapulaires, paralysie flasque et anesthésie des

membres inférieurs, avec rétention d'urine. Abcès par congestion double aux

aines, provenant vraisemblablement de la région lombaire (ce cas marque la

transition entre notre premier et notre second groupe).

2° Après une pleurésie, névralgie sciatique. unilatérale pendant 18 mois,

Puis violentes crises dans le domaine du plexus lombaire, rapportées à une

colique néphrétique, puis à un phlegmon pari néphrétique (fièvre) ; puis, abcès

par congestion, sur le bord externe du carré des lombes ; incision et curetage

de la poche ; on trouve un trajet qui conduit sur les apophyses transverses

dénudées des te et 3e vertèbres lombaires.

3° Une malade, reconnue ensuite hystérique, est prise brusquement de

douleurs attribuées par plusieurs médecins, à une sciatique unilatérale, et

traitées comme telles, sans aucun succès. Pendant 4 mois ces douleurs reve-

naient seulement le soir et la uuit, puis elles furent continuelles, puis, elles

s'accompagnèrent de douleurs dorsales et thoraciques attribuées à l'hystérie.

Un an après le début, on constate : tuberculose pulmonaire bilatérale : dé-

formation et douleur à la pression au niveau de la région sacrée. Atrophie mus-

culaire très marquée aux membres inférieurs : sciatique douloureuse à la pres-

sion. Après 6 semaines d'immobilisation dans le corset de Sayre, la rachial-

gie a disparu, la sciatique est très atténuée.

Quoique sans autopsie, et d'un diagnostic pas absolument certain, le cas de

MM. Raymond et Huet (1) mérite d'être rapporté.

Il s'agit d'une fillette de 6 ans 1/2, bien portante, sauf une otorrhée chroni-

que, existant depuis l'âge de 3 ans. A 5 ans 1/2, elle commença à éprouver

(1) ltrMOrro et HUET, Revue Neurologique, 1902, p. 1066.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière. T. XIX. PI. III

Radiographie Infroit.

MAL DE POTT SANS GIBBOSITE

(L..Alr¡uier.)

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 13

des douleurs dans le genou gauche, avec irradiations à la hanche et aux lom-

bes, exagérées par les mouvements, calmées par le décubitus. L'enfant a été im-

mobilisée, ce qui a amené une sédation des douleurs, tant qu'a duré l'immobi-

lisation. Le diagnostic de « myopathie » a été récemment porté ; en effet, l'en-

fant est maigre, avec les omoplates saillantes, simulant les scapulae alatae de

la myopathie, avec ensellure lombaire ; les membres inférieurs sont particuliè-

rement maigres ; enfin, l'enfant couchée à terre se relève un peu comme une

myopatbique ; se mettant, d'abord, à genoux, puis posant de pied droit à terre,

enfin appuyant la main droite sur le genou droit. Mais on s'aperçoit vite qu'elle

se relève ainsi non par faiblesse des membres inférieurs, mais pour maintenir

immobile la colonne lombaire : elle ramasse les objets à terre entre ses jambes,

et en s'accroupissant sans fléchir la colonne .vertébrale, marche à petits pas,

craignant les heurts, et, dans la station assise, se tient renversée en arrière

et les mains appuyées sur les cuisses. On ne trouve d'ailleurs aucune atrophie

des groupes musculaires préférés par la myopathie (Muscles scapulo-thoraci-

ques et pelviens) , la radiographie que nous pouvons reproduire, grâce à l'obli-

geance de MM. Huet et Infroit (PI. III), montre, d'après les auteurs, une

transparence exagérée de la IVe vertèbre lombaire. D'ailleurs, MM. Raymond

et Huet ne présentent ce cas que sous le titre de mal de Pott probable, « à

cause de la difficulté du diagnostic et des discussions auxquelles il peut donner

lieu ».

Nous ne connaissons que les cas suivants avec autopsie.

Triot (Thèse de Paris, 1879). Un tuberculeux entre à l'hôpital pour des

douleurs ayant siégé d'abord dans la cuisse gauche, 4 mois auparavant, et

occupant actuellement la cuisse droite, avec irradiation jusqu'au milieu de la

jambe ; elles existent au repos surtout la nuit, sont exagérées par la pres-

sion, rendent la marche pénible. Aucun trouble du mouvement ou de la sensi-

bilité objective; 3 semaines plus tard douleurs abdominales, ventre ballonné

et douloureux, matité dans tous les points déclives, affaiblissement général,

diarrhée, vomissements, fièvre ; 24 jours après douleurs en ceinture, fourmil-

lements dans le membre inférieur droit, sensibilité obtuse, retard à la per-

ception des sensations. Mort 6 semaines après les troubles abdominaux.

A l'autopsie,le corps de la XIIe vertèbre dorsale est réduit à une mince coque

osseuse dont le centre est rempli de matière caséeuse. La dure-mère est très

épaissie à ce niveau et recouverte de pus caséeux. Le nerf sciatique droit est

rouge, et d'un volume double du sciatique gauche.

Cestan et Babonneix (1) : une femme de 37 ans commença à ressentir, quel-

que temps après uue chute sur le siège, des douleurs au sacrum, irradiées le

long des deux sciatiques. Un an après, troubles sphinctériens et paraplégie

flasque. 6 ans plus tard; on constatait une paraplégie complète des membres in-

férieurs, avec, seulement conservation des mouvements de flexion, et à un

moindre degré, d'abduction des cuisses, flasque, avec abolition des réflexes

tendineux et cutané plantaire. L'atrophie musculaire remontait jusqu'aux fes-

(1) Gazette des Hôpitaux, 1901, p. 169.

14 ALQUIER

siers, inclusivement. Il existait des troubles sensitifs dont nous reproduisons le

schéma; de l'incontinence et légère rétention des urines, une constipation opi-

niâtre. La partie inférieure du rachis est douloureuse, jusqu'au niveau de la

IIIe vertèbre lombaire mais sans gibbosité. A l'autopsie, carie tuberculeuse du

sacrum, pachyméningite caséeuse comprimant les nerfs de la queue de cheval.

Observation personnelle (publiée in Congrès de la Tuberculose) (1). Un

homme de 39 ans, ancien alcoolique et ayant probablement fait de la tubercu-

lose pulmonaire au régiment, est pris rapidement de pertes des forces, sueurs,

amaigrissement d'une vingtaine de livres. Trois ans après, courbature lombaire

continuelle avec paroxysmes nocturnes, et irradiations le long de la face posté-

rieure des membres inférieurs. Ces douleurs deviennent rapidement intoléra-

bles, obligent le malade à s'aliter.

5 mois après le début on constatait une impotence presque complète des

membres inférieurs, due surtout, semblait-il, à l'intensité des douleurs,

exaspérées par le moindre mouvement. Ces douleurs avaient les caractères d'une

sciatique double. Sensibilité normale aux faces antérieures externes et internes

des membres inférieurs ; on constate seulement un peu d'hypoesthésie au bord

externe du pied droit, et à la dernière phalange des orteils ; la face postérieure

des membres n'a malheureusement pas été assez étudiée, à cause de la dif-

ficulté qu'éprouvait le malade à se retourner, en raison des douleurs. Réflexes

(1) V. aussi : ITALO Rossi, Archives de Neurologie, 1905, p.

D'après Cestan et Babonneix. Schéma des troubles sensitifs

chez leur malade.

' LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 15

rotuliens forts, achilléens forts à droite, faibles à gauche, plantaire nul à droite

flexion à gauche ; crémastériens faibles. Peut-être légère atrophie musculaire

diffuse aux membres inférieurs. Lenteur et difficulté de la miction.

En raison de l'alcoolisme évident et considérable, et comme il existait une

légère parésie des extrémités supérieures peut-être même un peu d'atrophie,

on pense à une névrite alcoolique surtout sensitive.

Tourmenté par d'atroces douleurs, que calmait mal la morphine, le malade

se cachectisa et succomba à une broncho-pneumonie 7 mois après le début des

douleurs.

A l'autopsie, carie tuberculeuse de la face postérieure des 2e, 3e, 4e corps ver-

tébraux sacrés, avec propagation à l'espace épidural, qui renferme un tissu

lardacé, contenant des tubercules, et remontant jusqu'à la région lombaire infé-

rieure, englobant les racines lombo-sacrées (PI. II, D).

Dans tous ces faits il y avait des douleurs précoces et intenses, dans les

membres inférieurs, presque toujours dans le domaine du sciatique : ces

douleurs peuvent avoir les caractères principaux d'une névralgie sciatique,

parfois unilatérale (cas de Raymond et Huet, cas de Triot), ce qui ajoute

une nouvelle difficulté au diagnostic, déjà, cependant, si délicat d'habi-

tude. '

Puis, apparaît une paraplégie flasque, avec atrophie musculaire. Lors-

qu'il s'y ajoute une anesthésie à topographie correspondant au territoire

des racines sacrées et lombaires inférieures, ou porte le diagnostic de

lésion de la queue de cheval ou du cône terminal. L'exagération des ré-

flexes rotuliens, la rétention remplaçant l'incontinence habituellement t

observée des sphincters, indiquent la participation de la moelle ; il est,

enfin, bien difficile de préciser la part qui revient à la moelle et aux

racines, comme, d'ailleurs, pour les lésions du cône terminal et de la

queue de cheval, en général.

III. Cas avec compression de la moelle et des racines cervicales.

Dans le mal sous-occipital, on observe un mélange de troubles bul-

baires et spinaux dont nous ne ferons que citer quelques exemples, car son

étude nous entraînerait trop loin, et parce que nous n'avons à apporter

aucune observation nouvelle de ce genre. Au contraire, les troubles nerveux

engendrés par la tuberculose des vertèbres cervicales inférieures nous

arrêtera plus longuement.

A. Mal sous-occipital. Un malade de Decroly (1), bien portant jusqu'à

l'âge de 33 ans ressentit. alors, à la suite d'un brusque mouvement d'extension

de la tête de vives douleurs dans la région occipitale et la nuque : puis survint

une paraplégie avec anesthésie étendue aux 4 membres, sans troubles sphinc-

(1) Decroly Journal de Neurologie, 1903, n° 3.

16 ALQUIER

tériens. Traitement : suspension. Amélioration progressive. Au bout de 2 ans, le

malade put reprendre son travail. En même temps se développait une atrophie

bilatérale de la langue; 4 mois après, nouvelle aggravation rapide; le malade en

arriva à ne plus pouvoir exécuter aucun mouvement. On constata alors une

lordose cervicale avec rapprochement anormal du sternum et du rachis : gêne'

de la déglutition par projections en avant de la paroi postérieure du pharynx :

parole très dysarthrique. La spasmodicité était caractérisée par l'exaltation des

réflexes, du clonus et le signe de Babinski à gauche. L'auteur diagnostique un

mal sous-occipital avec luxation du crâne en arrière et attribue la paralysie

atrophique de la langue à la compression des hypoglosses.

M. Dupré a présenté à la Société de Neurologie (1) un homme de 43 ans

qui, à 4 ans, avait eu un mal sous-occipital post- traumatique. De 8 à 12 ans,

rétablissement de la santé ; il reste seulement l'atrophie linguale bilatérale. Le

malade dut, à 36 ans, cesser la profession de graveur, qu'il exerçait jusque-là,

pour des troubles moteurs progressifs apparus 3 ans avant dans les membres

supérieurs. A 36 ans, troubles analogues dans les membres inférieurs. A 43 ans

on constate, outre l'atrophie linguale, surtout marquée à gauche, un raccour-

cissement notable du cou, sans signes de lésion en activité ; aux membres su-

périeurs, de l'ataxie dans les mouvements délicats, avec troubles du sens sté-

réognostique, sans atrophie musculaire ni altération des sensibilités superfi-

cielles ; aux membres inférieurs, ataxie, légère parésie avec exagération des

réflexes, clonus, signe de Babinski net à gauche, douteux à droite. Inégalité

pupillaire, lenteur du réflexe lumineux.

Bien que le malade soit alcoolique, l'auteur croit pouvoir rapporter tous ces

accidents au mal sous-occipital, éliminant la forme spasmodique de la syringo-

. myélie, malgré certaines ressemblances.

Citons encore le cas de Ruys (2) : crises de dyspnée récurrentielle chez un

enfant, ayant persisté après l'ablation de végétations adénoïdes. Pas de lésions

laryngées. Disparition en 24 heures après l'application d'une minerve, ce qui

fait porter le diagnostic de mal de Pott latent.

Dans sa « Leçon sur le mal de Pott », M. Brissaud résume deux autres cas :

l'un avec atrophie légère diffuse des membres supérieurs, et grosse impotence,

pleurer spasmodique, simple exagération des réflexes rotuliens. Dans l'autre,

dont M. Brissaud n'affirme pas absolument le diagnostic qui est seulement

probable, il y avait du côté droit atrophie musculaire et douleurs dans le mem-

bre supérieur, hémiatrophie linguale ; en outre, pseudo-trismus par paralysie

des muscles abaisseurs de la mâchoire.

B, Mal de Pott avec compression cervicale inférieure. - Cette variété

emprunte son intérêt à la possibilité d'une paralysie flasque des membres

supérieurs, avec atrophie musculaire. Il est exceptionnel de ne constater

(1) Dupré, Revue neurologique, 1903, p. 733.

(2) Ruys, Cercle médical de Bruxelles, 2 mars 1900.

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 17

aucun trouble du côté des membres inférieurs ; l'observation de M. Bro-

ca (1) est, à cet égard, tout à fait intéressante.

Trois ans après le début d'une tumeur blanche du genou, un enfant de 8 ans

présentait une attitude spéciale de la tête : flexion gauche avec légère extension,

immobitité dans cette attitude dont la correction était douloureuse. Un mois

après, paralysie, d'abord du bras gauche, puis du droit flasque, puis, atrophie

rapide de certains groupes de muscles : deltoïde, interosseux, éminence thénar,

notamment. Quelques névralgies avaient précédé cette paralysie : « Au membre

supérieur gauche, la sensibilité était un peu altérée, le sujet prenant pour une

piqûre le simple contact avec un objet chaud ; à droite, rien de semblable. Par

'moments, inégalité pupillaire.»

La contracture musculaire, la douleur à la pression sur la partie latérale

gauche de la 3e vertèbre cervicale permettent le diagnostic : le toucher buccal

montre un léger empâtement de la paroi postérieure du pharynx : l'extension

amena la sédation des douleurs et la correction de l'attitude. Mais la tumeur

blanche du genou ayant suppuré, l'enfant se cachectisa et fut emmené mourant

par ses parents.

D'ordinaire, à la paralysie flasque des membres supérieurs s'ajoute une

paraplégie spasmodique des membres inférieurs. Un tel ensemblesympto-

matique présente un intérêt tout particulier à cause des erreurs de dia-

gnostic auxquels peut donner lieu cette variété, surtout lorsqu'elle s'ac-

compagne d'atrophie musculaire des membres supérieurs et de troubles

. de la sensibilité.

Un homme de 35 ans, dont l'observation a été publiée par M. Touche (2)

reçoit sur la nuque un sac de farine pesant 325 livres. Tout se réduit à un peu

de gêne des mouvements du cou pendant 2 mois, insuffisante pour obliger le

malade à interrompre sou travail. Au bout de 2 mois,douleurs dans les épaules,

puis dans le membre supérieur gauche, présentant la diffusion et les caractères

de douleurs radiculaires. Un mois plus tard, atrophie et paralysie du membre

supérieur, puis du membre inférieur gauche, puis des 2 membres du côté op-

posé. Ou constate alors : atrophie et paralysie flasque des muscles de la main,

de l'avant-bras et du triceps trachial : paraplégie spasmodique complète des

membres inférieurs avec rétention des réservoirs et anesthésie occupant, aux

membres supérieurs, le domaine du plexus brachial inférieur, et étendue à

toute la partie sous-jacente du corps. Près de ans après le début, mort de tu-

berculose pulmonaire. Il n'y avait d'autres signes rachidiens que la gêne et la

limitation des mouvements du cou, avec douleurs dans la rotation de la tête à

gauche, et, quelques jours avant la mort, sensibilité à la pression des VIe et

Vlle vertèbres cervicales. Or l'autopsie montra des jetées osseuses réunissant

les lames des VIe et Vue cervicales, et une carie du corps des VIII, et VIIIe ver-

(1) l3HOCa, Gaz. hebd. de Méd., 1900, n° 125.

(2) Touche, Revue Neurologique, 1900, p. 460.

xix 2

18 ALQUIER

tèbres cervicales : le foyer s'ouvrait dans l'espace épidural : épaississement des

faces antérieures et, surtout, latérales de la dure-mère.

Dans le Mémoire de Long et Machard(l), se trouve l'observation suivante :

Un homme de 42 ans fut pris de douleurs dans le dos et les côtés, avec affai-

blissement progressif des deux membres inférieurs et du membre supérieur

droit. 8 mois après, paraplégie spasmodique sans troubles vésicaux, parésie du

membre supérieur droit surtout à la main et à l'avant-bras,avec très légère atro-

phie de l'éminence thénar; intégrité des réflexes olécranien et des radiaux, pas

d'inégalité pupillaire ; douleur la pression des vertèbres dorsales supérieures

(Il n'est pas fait mention de troubles sensitifs). Amélioration par un traite-

ment tonique. Mort 15 mois après le début. A l'autopsie, carie tuberculeuse de

la 2a vertèbre dorsale ; au niveau des 28, 3e et 4a l'espaceépidural est occupé par

un tissu lardacé non adhérent la pie-mère, qui est normale : au niveau de la

lyre dorsale, nouveau foyer de carie avec épaississement de la gaine des VIII0 ra-

cine cervicale et Ire dorsale droite avec absence de lésions dégénératives dans la

moelle.

Nous avons récemment observé le cas suivant dans le service de M., le

professeur Raymond à la Salpêtrière.

Il s'agit d'une femme de 56 ans, ménagère. Rien d'intéressant dans les an-

técédents héréditaires ou collatéraux. Elle se rappelle avoir pris de l'huile de

foie de morue pour anémie. Mariée à 26 ans, elle eut 5 enfants, dont l'un est

mort à 13 mois, de congestion pulmonaire, 4 fausses couches entremêlées aux

accouchements.

A 55 ans, elle se met à tousser et éprouve des douleurs progressivement

croissantes de la nuque, auxquelles se joignent, 2 mois après, quelques dou-

leurs erratiques dans le dos ; deux autres mois plus tard les mains devinrent

maladroites ; cette maladresse, et des douleurs de la nuque et du bras droit,

survenant dès qu'elle voulait coudre ou éplucher des légumes, l'empêchèrent

bientôt de vaquer à ses occupations ; en marchant ou dans la station assise, elle

était obligée de soutenir sa tête à deux mains ce qui amenait la sédation des

douleurs. 7 mois environ après le début, affaiblissement progressif des mem-

bres inférieurs, puis un matin, paraplégie complète.

La malade étant entrée, à cette époque, à la Salpêtrière, voici les résultats de

l'examen :

Tête penchée en avant avec faiblesse et gêne de tous les mouvements du cou.

Cyphose cervico-dorsale avec scoliose légère (Pl. IV).' La malade ne peut se

servir de ses membres supérieurs, à cause de l'affaiblissement et de l'incertitude

des mouvements : elle ne prend qu'à peine un objet quelconque de la main

droite qu'elle peut cependant porter à son nez, ce qui lui est impossible de la

main gauche. Elle ne peut se tenir debout seule, perdant aussitôt l'équilibre ; en

la faisant marcher soutenue par un aide, on voit que la jambe gauche steppe et

(1) LONG et llincxenn. Revue Neurologique, 1900, p. 330.

NOUVELLE ICO : : OGRAYHI6 DE LA SALPETRfÈRE. T. XIX. PI. IV 1

Photographies Introït.

MAL DE POTT SANS GIBBOSITE

(T. ? lt ! ! Cl ?

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 19

fléchit sous le poids du corps ; la droite est forte et talonne. Elle ne peut toucher

un objet de la pointe du pied, qu'après une série d'oscillations irrégulières.

On constate : aux membres supérieurs, parésie des triceps brachiaux, des

muscles antibrachiaux, et paralysie des muscles de la main, avec atrophie des

éminences thénar et hypothénar (v. pl. IV), avec affaiblissement des réflexes

olécrâniens et du poignet.

Membres inférieurs : parésie surtout des fléchisseurs, avec exagération des

réflexes rotuliens.

Dissociation syringomyélique de la sensibilité ; sensibilité au tact conservée

partout : thermo-anesthésie limitée en haut par une ligne horizontale passant, à

droite au-dessous du sein, et remontant un peu plus haut à gauche ; diminution

de la sensibilité à la douleur dans toute la partie inférieure du corps, mais

remontant moins haut que la thermo-anesthésie.

Incontinence des urines et des matières. Aucun trouble céphalique sen-

soriel ou psychique.

Quelques jours après son entrée, augmentation des douleurs, avec sensation

de chaleur exagérée aux membres supérieurs, et de froid aux inférieurs, les

réflexes du poignet sont plutôt forts, réflexes rotuliens exagérés, signe de

Babinski à gauche ; à droite on obtient l'abduction du pied avec flexion des

3e et 4e orteils.

Fièvre avec délire tranquille. Mort cinq semaines après son entrée à l'hôpi-

tal.

A l'autopsie, intégrité de la partie postérieure des arcs vertébraux : mal de Pott

cervical avec destruction complète du corps de la VIe vertèbre cervicale, pro-

pagation du foyer au corps de la VIIe, et carie superficielle de la partie antéro-

latérale des Ive, Ve et Vlle cervicales. Début d'abcès par congestion périverté-

bral, à ce niveau : d'autre part, le pus caséeux se propage à la partie anté-

rieure de l'espace épidural, bridé par des adhérences étroites entre la dure-

mère et l'os. Les racines cervicales inférieures sont, surtout à droite, engainées

dans un tissu de sclérose dense ; nombreuses adhérences, sur toute la hauteur

de la moelle, entre la dure-mère et les méninges molles (PI. IV).

Ainsi donc, dans le mal de Pott cervical, comme dans la tuberculose

des autres segments du rachis, les troubles moteurs et les modifications

objectives de la sensibilité sont précédés, parfois à longue échéance, de

douleurs radiculaires dont l'importance pour le diagnostic ne saurait être

trop mise en évidence.

Les troubles nerveux ultérieurs se présentent sous deux aspects princi-

paux : .

1e Exceptionnellement ils se résument à la symptomatologie présentée par

le petit malade de M. Broca : douleurs radiculaires, puis paralysie flasque

avec atrophie musculaire et troubles sensitifs aux membres supérieurs,

sans troubles notables de la partie inférieure du corps.

2e Presque toujours la symptomatologie répond à la description qu'en

20 ALQUIER

esquisse M. le professeur Raymond à propos d'un cas de mal de Pott cer-

vical probable, dans les lignes suivantes (1) :

«Au début, surviennent des douleurs sur le trajet des nerfs dont les

racines naissent dans la région comprimée, en particulier sur le trajet des

nerfs du membre supérieur. Plus tard, la compression des mêmes racines

se traduit par l'association de l'anesthésie aux douleurs et aux phéno-

mènes d'hyperesthésie ; presque toujours, l'anesthésie affecte le caractère

dissocié. La paralysie des membres supérieurs suit de près ; elle est géné-

ralement flasque ; tôt ou lard, elle se double d'un certain degré d'atrophie

musculaire, quand la compression s'exerce sur la moelle, il en résulte une

paralysie des quatre membres et du tronc, les réflexes sont exaltés aux

inférieurs. Il peut survenir de la contracture.

« D'autres manifestations peuvent s'ajouter aux précédentes. Elles déno-

tent que la compression s'exerce sur la partie supérieuredu segmentcervical

et sur les origines du grand sympathique. Comme telles, je vous mention-

nerai les troubles pupillaires (myosis, mydriase), leralentissementperma-

nent du pouls, les poussées congestives du côté de la face et des yeux, la

gêne de la déglutition, les vomissements, la toux, la dyspnée.

«Enfin, quand la compression remonte jusqu'aux racines de l'hypoglosse,

au niveau du trou occipital, il en peut résulter une atrophie de la langue,

qui, souvent, n'intéresse qu'une moitié de l'organe. Je vous en ai présenté

un très intéressant exemple, dans une de mes précédentes Leçons du

.vendredi.

« Pour ce qui est des troubles de la miction et de la défécation, ils peu-

vent manquer dans les cas de compression limitée au segment cervical de

la moelle : quand ils existent, ils se réduisent généralement, du côté de la

miction, à de simples besoins impérieux, et du côté du rectum, à une

constipation plus ou moins opiniâtre Rarement ils vont jusqu'à l'in-

continence proprement dite, des urines et des matières. »

Il convient d'attirer plus spécialement l'attention sur les cas où une

compression de la moelle et des racines cervicales inférieures détermine

aux membres supérieurs une paralysie flasque, avec alrophie musculaire,

et l'exagération des réflexes des membres inférieurs (cas de Touche, de

Long et Machard, etc.). Chez notre malade, ce complexus symptomatique,

associé à une anesthésie dissociée (thermo-anesthésie ; anesthésie à la

douleur, pas exactement superposée à la thermo-aneslhésie, sensibilité

tactile conservée), avait pu faire croireà une syringo myélie (d'autant plus

que la malade avait une cyphoscoliose) : Enfin, dans plusieurs observa-

(1) RAYMOND, Semaire Médicale, 1902, p. 91. L'autopsie pratiquée ultérieurement

montra qu'il s'agissait, non d'un mal de Pott, mais d'un sarcome des méninges cer-

vicales avec compression de la moelle.

LES PRINCIPALES FORMES DES TTOUBLES NERVEUX 21

tion, on trouve signalé un certain degré d'ataxie, qui existait chez notre

malade.

§ 2. - Diagnostic.

Tel sont les principaux aspects cliniques des troubles nerveux dans le

mal de Pott; ils peuvent, on le voit, réaliser toutes le variétés des symptô-

mes que peuvent produire la compression de la moelle et des racines. On

conçoit aisément combien le diagnostic peut devenir embarrassant, même

pour un neurologiste exercé, lorsque viennent à' manquer les signes de

certitude de mal de Pott, c'est-à-dire les signes rachidiens, ou bien que

ceux-ci sont seulement ébauchés.

I. Diagnostic différentiel.

Au début, nous l'avons vu dans toutes les formes, et pour toutes les

régions du rachis, le malade vient, le plus, souvent, se plaindre de

douleurs qui, pendant plus ou moins longtemps, peuvent être le seul

signe. Il est classique de dire que ces douleurs ont les caractères

habituels des douleurs radiculaires, c'est-à-dire ne sont pas exactement

localisées sur des trajets nerveux, mais plus diffuses, sont de carac-

tère fulgurant, lancinant, ou s'accompagnent de paresthésies (engour-

dissements, fourmillements), enfin, sont paroxystiques. Il n'en est pas

moins vrai que, dans un certain nombre d'observations, ces douleurs ont

été attribuées à de simples névralgies, ce qui se comprend, surtout lorsque

ces douleurs occupent la face postérieure des membres inférieurs, et qu'on

trouve, soit le signe de Lasègne, soit la douleur à la pression du nerf

(cas de Triot), et surtout si la pseudo-sciatique est unilatérale (cas de

Grognot, de Raymond et Huet). D'autres fois, suivant leur siège, les dou-

leurs pourront en imposer pour une névralgie intercostale, des coliques

néphrétiques, ainsi que nous en avons cité des exemples.

Lorsque le caractère radiculaire n'est pas évident, il pourra être diffi-

cile de rapporter ces douleurs à leur véritable cause; dans les cas dou-

teux, on pourra tenter l'épreuve des injections aiiestliésiantes, sui- le trajet

du tronc nerveux : la douleur sera momentanément calmée si elle est de

cause périphérique : elle le sera moins, si sa cause est intra-rachidienne.

C'est là, d'ailleurs, un moyen auxiliaire et dont il ne faudrait pas exagé-

rer la valeur.

On commence à connaître aujourd'hui les névralgies d'origine radicu-

laire, avec présence, dans le liquide céphalo-rachidien, d'éléments figurés

divers. Or. dans le mal de Poil, la ponction lombaire donne habituelle-

ment, et sauf, bien entendu, le cas d'infection secondaire ou surajoutée,

un résultat négatif, ainsi que l'ont montré Sicard et Cestan (1r La

(1) SMICARD et CESTAN, Société médicale des Hôpitaux, 24 juin 1904.

22 ALQUIER

ponction lombaire pourra donc, dans certains cas, aider au diagnostic.

Les douleurs radiculaires du mal de Pott ont, d'ailleurs, un caractère

dont l'importance a été soulignée depuis longtemps par les cliniciens, et

qui se retrouve dans presque toutes les observations ; exaspérées par la

marche, la station verticale prolongée, elles sont calmées par le décubitus,

si bien que les heureux effets du repos absolu au lit ont, dans plusieurs des

cas anormaux que nous avons résumés, contribué à faire rechercher le

mal de Pott (exemples : cas de Raymond, Huet et de Brissaud, etc...) (1).

On devra donc, en présence d'une douleur névralgi forme, tenace des

membres ou du tronc, et dont la cause n'est pas évidente, toujours penser

au mal de Pott, quel que soit l'âge du sujet. La douleur deviendra un

signe de bien plus grande valeur lorsqu'elle sera bilatérale, à caractères

radiculaires, exagérée par la marche et la station verticale prolongées, at-

ténuée par le repos au lit ; enfin, si la ponction lombaire montre l'absence

d'éléments figurés dans le liquide céphalo-rachidien.

Faisons observer, d'ailleurs, que, si la douleur est un excellent signe

de mal de Pott, son siège est loin de correspondre toujours à celui de la

lésion osseuse, ainsi qu'il ressort nettement d'un certain nombre d'ob-

servations avec autopsie.

Plus tard, aux douleurs, s'ajoutent des troubles moteurs et, d'une façon

moins constante, des troubles objectifs de la sensibilité et des troubles

sphinctériens, sans parler des troubles trophiques (eschares, oedèmes) qui i

ne sont d'aucune utilité pour le diagnostic.

Ce qui attire surtout l'attention du malade et du médecin, ce sont les

troubles moteurs, qui se présentent sous l'un des quatre aspects suivants :

1° Paralysie flasque avec ou sans atrophie musculaire ;

20 Paralysie spasmodique des membres inférieurs avec intégrité des

membres supérieurs ;

3° Paralysie spasmodique des quatre membres ;

4° Paralysie spasmodique des membres inférieurs, paralysie flasque des

membres supérieurs.

1° Il est exceptionnel que la paralysie flasque se localise aux membres

supérieurs comme dans le cas de M. Broca ; d'ordinaire, on trouve tout

au moins l'ébauche d'une paraplégie spasmodique des membres inférieurs :

exagération des réflexes rotuliens, signe de Babinski, etc.

2° La paralysie flasque des membres inférieurs peut au contraire s'obser-

ver, lorsque la compression s'exerce sur les racines de la queue de cheval,

(1) Rappelons que PAINTER (Philadelphia medical journ., 1901) a signalé dans les

scolioses intenses des névralgies que la radiographie lui a montré due à la compression

osseuse des racines ou des nerfs, comme dans le mal de Pott.

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 23

c'est-à-dire dans le mal de Pott lombo-sacré. On l'observe encore dans le

mal de Pott dorso-lombaire, alors que la compression n'atteint encore que

les racines, respectant momentanément la moelle. Dans les deux cas,

cette paralysie flasque des membres inférieurs pourra donner lieu aux

erreurs de diagnostic suivantes :

a) Si l'atrophie musculaire est peu marquée, la constatation d'une pa-

ralysie flasque avec douleurs névralgiformes intenses pourra parfaitement

faire croire à une polynévrite. Nous avons trouvé cette erreur signalée

dans un assez grand nombre d'observations, elle a été commise, notam-

ment, dans quatre de nos faits personnels ; en particulier dans notre ob-

servation IV, le malade étant alcoolique etayant un peu de faiblesse des

mains, on avaitpensé à une polynévrite alcoolique à forme surtout sensi-

tive en raison de la prédominance des douleurs sur les troubles moteurs.

Notons que, chez ces quatre malades, l'examen électrique, pratiqué par

M. Huet, avait montré, soit peu de chose, soit la diminution de l'excita-

bilité électrique des muscles, mais sans fournir désigne net permettant le

diagnostic.

Et cependant, plusieurs particularités rendent, en pareille occurrence,

l'hypothèse d'une névrite peu vraisemblable ; la localisation aux membres

inférieurs avec intégrité habituelle des supérieurs, le fait que les troubles

moteurs ne prédominent pas nettement aux extrémités, comme dans les

névrites : l'absence de douleurs réveillées par le ballottement des masses

musculaires ; enfin, l'existence de douleurs dans le dos ou les lombes, et,

tôt ou tard, dans bien des cas, l'apparition de troubles du sphincter vési-

cal, ne cadrent guère avec l'hypothèse d'une névrite. Les troubles objec-

tifs de la sensibilité et l'atrophie musculaire, souvent diffus, sans limites

nettes, présentent parfois une disposition radiculaire dont la constatation

est précieuse pour le diagnostie.

L'amaigrissementet la faiblesse des membres inférieurs, la manière de

se relever du sujet couché par terre, peuvent, comme dans le cas de MM.

Raymond etHuet, faire croire à la myopathie. Mais, à un examen plus

minutieux les analogies disparaissent et les dissemblances éclatent ; on re-

connaît que le sujet ne prend appui des mains sur ses membres inférieurs

que pour immobiliser le rachis ; l'atrophie et la paralysie respectent d'or-

dinaire les muscles de la ceinture pelvienne et scapulo-thoracique, con-

trairement.à ce qu'on observe dans la myopathie ; cette dernière affection

n'est pas douloureuse et ne détermine pas de troubles vésicaux contraire-

ment au mal de Pott.

b) En cas de spasmodicité des membres inférieurs avec intégrité des

membres supérieurs, les signes ressemblent beaucoup à ceux d'une myélite

transverse, en particulier, de la myélite syphilitique ; après un début tan-

24 ALQUIER , '

tôt lent et d'autres fois brusque, on pense observer une spasmodicité plus

ou moins considérable des membres' inférieurs, soumise à des variations

irrégulières, à des alternatives d'aggravation et d'amélioration, les troubles

objectifs de la sensibilité sont moins fréquents que les troubles moteurs :

Les troubles sphinctériens sont variables : rétention ou incontinence des

deux sphincters vésical et anal ou d'un seul, plus ou moins intenses et pré-

coces. N'y a-t-il pas les plus grandes ressemblances entre ce tableau sym-

ptomatique et celui que Erb a tracé de la myélite transverse syphilitique ?

Celle-ci est, en général, moins douloureuse que le mal de Pott ; la cons-

tatation du signe d'Argyll Robertson vient, dans bien des cas de syphilis

médullaire, corroborer le diagnostic ; enfin la ponction lombaire donne

un bon signe différentiel, lymphocytose dans la syphilis, résultat négatif

dans la tuberculose (Sicard et Cestan). Dans les cas où on a quelque raison

de suspecter le mal de Pott, il ne faut,bien entendu, tenter l'épreuve du trai-

tement antisyphilitique qu'avec une'extrême prudence, car on sait quels

effets néfastes il exerce sur la tuberculose : dans plusieurs des observations

que nous avons recueillies dans la littérature, il est dit expressément que

les accidents du mal de Pott se sont notablement aggravés à la suite du

'traitement antisyphilitique ; nous avons, nous-même, observé deux fois,

cette aggravation. On ne doit pas oublier, d'ailleurs, que le traitement

antisyphilitique peut être absolument inefficace, dans des cas de myélite

syphilitique bien avérée.

Nous n'insisterons pas sur les autres causes d'erreur possibles en pareil

cas, car il faudrait passer en revue une grande partie de la pathologie de

la moelle. Par exemple, nous avons récemment autopsié une malade du

service de M. le professeur Raymond, atteinte d'une paraplégie spasmo-

dique des membres inférieurs avec incontinence et légère rétention des

urines, hypoesthésie remontant jusqu'au-dessous des seins et limitée à ce

niveau par une ligne horizontale ; la sensibilité tactile était moins profon-

dément atteinte que les sensibilités thermique et douloureuse. La pression

et la percussion des apophyses épineuses était douloureuse, de la 3° à la

6e dorsale. Aucun symptôme morbide aux membres supérieurs, à la tête

et au cou. Le traitement antisyphilitique avait été, antérieurement, essayé

sans succès ; il avait, au contraire, semblé aggraver la situation. On eût

pu penser à un mal de Pott, l'autopsie démontra l'intégrité complète de

la colonne vertébrale, qui présentait seulement un léger degré de cypho-

scliose. Il s'agissait d'une syringomyélie anormale, dont nous poursuivons

actuellement l'étude histologique.

3° Paralysie spasmodique des quatre membres. Pour donner naissance

à cette variété, le foyer tuberculeux épidural doit ne comprimer la moelle

et les racines que dans la partie du segment cervical, située au-dessus de

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 25

l'origine des racines du plexus brachial, dont la compression' entraînerait

la 4e variété. Or, même dans le mal de Pott sous-occipital, c'est cette der-

nière éventualité qui se réalise le plus souvent. Aussi nous pardonnera-

t-on de rie pas insister sur la paralysie spasmodique des qualre membres,

dont nous n'avons pas d'observation avec autopsie. La compression de la

moelle supérieure s'accompagne, habituellement, des troubles bulbaires

signalés plus haut.

4° Paralysie spasmodique des membres inférieurs, paralysie flasque des

membres supérieurs . - Lorsque cette dernière s'accompagne d'atrophie

musculaire à topographie radiculaire (muscles du groupe Duchenne-

Erb, ou du groupe Aran-Duchenne), on conçoit que le diagnostic puisse

présenter certaines difficultés. Dans notre Ve observation personnelle,

'l'existence de spasmodicité des membres inférieurs, avec paralysie flas-

que des supérieurs, un certain degré d'atrophie des muscles du groupe

Aran-Duchenne, une dissociation syringomyélique des plus nettes de la

sensibilité, enfin, une légère cypho-scoliose, simulaient assez bien le

tableau de la syringomyélie ; le diagnostic n'avait pu être établi que

grâce à l'intensité et à la précocité des douleurs de la nuque et des

membres supérieurs, qui offraient avec la plus grande netteté tous les

caractères des douleurs radiculaires, telles qu'on les observe dans les

mal de Pott ; l'attitude de la tête, la déformation du cou n'appartiennent

pas à la syringomyélie. Remarquons cependant que, dans le cas anormal

de syringomyélie dont nous parlons plus haut, les apophyses épineuses de

plusieurs vertèbres dorsales étaient douloureuses à la pression.

Telles sont les principales causes d'erreur que rencontre le diagnostic

des troubles nerveux survenant au cours du mal de Pott, sans gibbosité.

Quel que soit le siège de celui-ci, il peut, encore être, parfois simulé par r

les accidents nerveux consécutifs aux fractures ou luxations de la colonne

vertébrale. Dans plusieurs observations on voit un traumatisme vertébral

marquer le début des accidents nerveux du mal de Pott;-or, nous avons

autopsié, il y a quelques mois, une malade qui, trois ans avant sa mort,

avait eu une fracture de la colonne dorso-lombaire. Quelque temps après

ce traumatisme, étaient apparus progressivement des accidents analogues

à ceux qu'aurait pu déterminer un mal de Pott; l'autopsie et l'examen

histologique montrèrent qu'il s'agissait d'une méningo-myélite chronique

non tuberculeuse.

Ajoutons encore les compressions de la moelle et des racines dues à

d'autres causes que le mal.de Pott, par exemple à un anévrysme aortique,

ou à des métastases cancéreuses : les tumeurs de la moelle et des méninges

(cas de M. Raymond), enfin, la méningo-myélite tuberculeuse indépen-

dante du mal de Pott, dont le diagnostic offre les plus grandes difficultés.

26 ALQUIER

Il va sans dire que les quatre variétés donc nous avons rapidement étu-

dié le diagnostic différentiel représentent seulement les aspects les plus

caractéristiques des troubles nerveux du mal de Pott, qui peuvent varier

à l'infini, suivant le siège, l'étendue, l'intensité de la compression.

C'est ainsi que Lannois (1) a publié le cas fort intéressant d'une

femme de 41 ans, qui eut d'abord, pendant quelques jours des douleurs

entre les épaules, puis, brusquement, une paraplégie, d'abord incomplète

puis complète, flasque avec exagération des réflexes rotuliens, clonus du

pied, anesthésie complète, rétention permanente des sphincters. A l'au-

topsie, carie nécrotique des vertèbres 7e c. à 3° d. ; au-dessous, la moelle,

sur une longueur de 3 cent. 1/2, était réduite en bouillie, tout en ayant

conservé une coque périphérique. Histologiquement, foyer de myélite

n'équivalant pas à la section complète; au-dessus et au-dessous, lésions

dégénératives.

II. Eléments du diagnostic positif.

Les signes positifs, permettant de rapporter au mal de Pott les troubles

nerveux constatés, sont de deux ordres : les uns permettent d'affirmer la

tuberculose, les autres indiquent une lésion vertébrale :

t

a) Les signes de tuberculose sont : d'abord les signes généraux de l'in-

fection tuberculeuse, quelle que soit sa localisation dans l'organisme ;

amaigrissement, perte de forces, sueurs, fièvre.

Ces symptômes acquièrent une certaine importance lorsqu'ils surviennent

chez un individu auparavant en bonne santé ; ils indiquent alors l'inva-

sion de la tuberculose ; si, peu de temps après, apparaissent des signes de

compression nerveuse sans cause bien évidente, on doit penser au mal de

Pott et en rechercher les signes ; d'autre part, si l'état général du sujet est

satisfaisant, une injection de tuberculine, en donnant la réaction fébrile

caractéristique, montrera l'existence d'une tuberculose latente; celle-ci aura

des chances d'être vertébrale, si l'examen des viscères est négatif, tandis

qu'il y a des troubles nerveux pouvant dépendre d'une tuberculose ver-

tébrale latente. Or, plusieurs auteurs affirment que : le mal de Pott se

développe, d'ordinaire primitivement (Fickler) (2) ; qu'il évolue, le plus

souvent, comme une maladie locale (Phelps) (3).

(1) LANNOis, Lyon médical, février 1902 ; LANNOis et POROT, Lyon médical, janvier

1905.

(2) FICKLER, Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilk., t. XVI.

(3) Phelps, Buffalo med. Journ., septembre 1901.

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 27

Effectivement, dans les 5 cas personnels relatés dans ce travail, nous

n'avons constaté qu'une seule fois une tuberculose pleuro-péritonéale an-

cienne, certainement antérieure au mal de Pott ; dans les 4 autres cas, la

tuberculose vertébrale était bien la seule lésion tuberculeuse constatée

à l'autopsie.

Mais il est loin d'en être toujours ainsi ; en parcourant les protocoles

d'autopsie des pottiques morts à la Salpêtrière, nous trouvons souvent

mentionnées diverses tuberculoses viscérales anciennes, ce qui ôte toute

valeur dans ces cas à l'épreuve de la tuberculine.

b) L'étude des signes rachidiens annonçant le début du mal de Pott a été

faite bien des fois ; nous ne saurions mieux faire que de résumer une cli-

nique de M. A. Broca (1), qui serait à citer tout entière :

L'abcès par congestion n'est pas un signe de début ; il correspond à un

stade assez avancé de l'évolution ; la raideur, les souffrances, tels sont

les symptômes qui donnent, au début du mal de Pott, une physionomie

assez spéciale.

La raideur, signe de début le plus banal de toute tumeur blanche, se

traduit par la maladresse, la gêne, le défaut d'amplitude des mouvements

provoqués. Difficile à mettre en évidence, à la région dorsale, dont les

mouvements sont presque nuls à l'état normal, elle est facile à mettre en

évidence, aux lombes, par la manière classique dont le sujet ramasse un

objet à terre, s'accroupissant sans fléchir le tronc, et s'appuyant sur les

mains pour se relever. La marche est caractéristique, surtout par la len-

teur, l'hésitation que met le sujet pour tourner sur lui-même ; bien avant

la gibbosité, on constate la rectitude de la colonne lombaire, l'effacement

de la lordose normale.

Au cou, la raideur doit être cherchée surtout par la gêne et la limitation

des mouvements de rotation de la tête ; ils seront de plus en plus lents et

limités, et finiront par être supprimés complètement et remplacés par

une rotation du tronc tout entier, autour de la région lombaire, « d'où,

suivant l'expression classique, un air guindé, dû à la rigidité cervicale ».

Au dos, au contraire, la raideur est difficile à mettre en évidence; à

l'appui de son dire, M. Broca présente à ses auditeurs une fillette de 10 ans

qui marche avec aplomb et souplesse, se baisse pour ramasser un objet à

terre sans lenteur et sans prendre appui avec les mains ; c'est à peine si

elle hésite un peu pour faire volte-face ; c'est à peine si, dans la station

verticale, une épaule est plus haute que l'autre, et cependant, l'apophyse

(1) BROCA, Journal des Praticiens, 1904, n-s 9 et 10.

28 ' ALQUIER

épineuse de la 78 dorsale fait urie saillie suffisante pour rendre le diagnos-

tic certain.

Nous avons suffisamment insisté sur les douleurs, pour n'y plus reve-

nir : les douleurs irradiées sont un signe de compression radiculaire, non

un signe de lésion osseuse. Il n'en est pas de même de la douleur réveillée

par la pression ou la percussion des vertèbres malades ; on retrouve cette

douleur dans toutes les tuberculoses osseuses, quel que soit leur siège. A

la région dorsale, on ne peut explorer que les apophyses épineuses ; la

face antérieure de la colonne lombaire peut, dans une certaine mesure,

être explorée par le palper abdominal profond. Au cou, on peut, palper

les masses latérales, et, par le toucher pharyngien, arriver sur la face an-

térieure des vertèbres cervicales moyennes.

Mais ces douleurs osseuses n'ont pas une valeur absolue; elles exis-

taient, avons-nous dit, dans un cas où il s'agissait d'une syringomyélie

anormale, sans lésion rachidienne, à l'autopsie.

Nous avons suivi, pendant plus d'un an, dans le service de M. le

professeur Raymond, un jeune homme de 20 ans atteint de tuberculose

pulmonaire, chez lequel une paraplégie spasmodique des membres infé-

rieurs avec troubles sphinctériens, hypoesthésie limitée par une ligne

horizontale passant un peu au-dessous des seins et douleurs à la pression

au niveau de plusieurs vertèbres dorsales supérieures, avaient permis de

penser au mal de Pott; or, le malade étant mort il y a quelques jours,

l'autopsie démontra l'intégrité complète du rachis.

La radiographie, souvent utile, comme l'a montré M. Kirmisson, au

Congrès de Gynécologie de Nantes (1901), est, malheureusement loin de

permettre le diagnostic dans les cas douteux : elle n'a donné que des résul-

tats tout à fait incertains chez une jeune fille atteinte de paraplégie spas-

modique, avec troubles de la sensibilité, légère incontinence des sphincters

et douleurs à la pression au niveau de plusieurs apophyses épineuses,

alors que tout rendait probable un mal de Pott, qu'il était, cependant, im-

possible d'affirmer catégoriquement.

La recherche de la transmission des vibrations du diapason appliqué

sur les os semblerait, a priori, devoir fournir des renseignements sur les

lésions destructives de ceux-ci, mais des divers travaux publiés jusqu'à ce

jour, il ne se dégage rien de précis ; des nouvelles recherches sont néces-

saires.

Force nous est donc de conclure que, si dans bien des cas, une analyse

clinique minutieuse permet d'arriver à diagnostiquer le mal de Pott avec

LES PRINCIPALES FORMES DES TROUBLES NERVEUX 29

troubles nerveux sans gibbosité, il arrive parfois que le diagnostic est

absolument impossible.

En particulier, il est à peu près impossible de diagnostiquer les

méningo-myélites tuberculeuses indépendantes du mal de Pott, dont on

connaît, à l'heure actuelle, de rares exemples.

Et cependant, il y aurait un intérêt énorme à savoir reconnaître, le

plus tôt possible, cette variété spéciale de la tuberculose vertébrale, que

l'on arriverait peut-être à guérir dans bien des cas, en instituant à temps

le seul traitement du mal de Pott dont l'efficacité soit aujourd'hui bien

reconnue de tous, médecins et chirurgiens, à savoir l'immobilisation : du

sujet par le décubitus, ou, tout au moins, de la lésion, à l'aide d'un

appareil bien fait, jusqu'à guérison complète, à laquelle il faut ajouter le

traitement tonique et la cure d'air.

HOTEL-DIEU

SERVICE DE M. LE P' BRISSAUD.

CYPHOSE PRONONCÉE CHEZ UN TUBERCULEUX

PAR

E. BRISSAUD, et F. MOUTIER,

Professeur à la Faculté de Médecine, Interne des Hôpitaux.

Médecin de l'Hôtel-Dieu.

(Pl. V et V

Ce cas a déjà fait l'objet d'une étude dans cette Revue (1), étude publiée

sous le titre de cyphose d'origine articulaire ou musculaire. Depuis deux

ans, les altérations vertébrales se sont fort accentuées, et la tuberculose,

seulement soupçonnée autrefois, a évolué nettement au cours de 1905.

Rappelons brièvement l'histoire du malade. Il s'agit d'un polisseur sur por-

celaine de 37 ans au moment de son entrée à l'Hôtel-Dieu, en février 1904.

Les antécédents sont dépourvus d'intérêt en dehors de ce qui se rattache à l'é-

pisode actuel. Il eut quelques douleurs vers 1887; dix ans après, il fut pris de

paroxysmes douloureux dans le dos, et ces phénomènes se répétèrent pendant

3 ans. En 1900, le dos a commencé à se voûter, et les souffrances ont cessé.

Lors de la publication précédente, le malade avait 1 m. 49; sa taille était de

1 m. 71 au moment du service militaire. A l'heure actuelle, on constate une

diminution de 12 centimètres et avec un grand effort, le sujet de 1 m. 37 par-

vient à regagner 5 centimètres. Cette petite gymnastique lui cause d'ailleurs

une grande fatigue et un certain essoufflement.

La cyphose est toujours continue et toujours prédominante à la région dor-

sale moyenne. On constate encore une douleur très nette à la pression des 8"

et 9" apophyses épineuses. Il n'existe rien aux autres articufations du corps,

et les côtes ne sont pas déviées. Elles plongent seulement dans l'abdomen, et

à chaque effort inspiratoire, le malade en éprouve quelque douleur. Il n'y a pas

de déformations spéciales du thorax, pas d'éversion notamment du rebord des

fausses côtes, et la région épigastrique est barrée de ou 3 plis profonds comme

on les voit chez tout cyphotique, Paget ou autre.

Il n'y a pas de troubles de la sensibilité ni des réflexes ; les contractions élec-

triques sont normales, si ce n'est au niveau des muscles spinaux très dimi-

nués vis-à-vis de l'excitation faradique. Il existe en outre une atrophie marquée

(1) E. BRISSAUD et H. GRE1VBT, Un cas de cyphose d'origine articulaire ou musculaire

Nouvelle Iconographie, 1904, no 2, 3 pl.

NOUVELLE Iconographie- DE la Salpêtrière. T. XIX. PI. V

CYPHOSE PRONONCÉE CHEZ UN TUBERCULEUX

(Brissaud et Moutier.)

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XIX. Pl. VI

CYPHOSE PRONONCÉE CHEZ UN TUBERCULEUX

(Brissaud et Moutie ? )

BRISSAUD ET MOUTIER. - CYPHOSE PRONONCÉE CHEZ UN TUBERCULEUX 31

des fesses, accentuée notablement depuis deux ans. En dehors de la gêne

d'une respiration uniquement abdominale, le malade ne souffre pas.

La lésion pulmonaire a progressé sensiblement; à l'heure actuelle la respi-

ration est modifiée aux deux sommets ; le timbre en est rude, et à droite s'en-

tendent quelques gros râles de bronchite. On sent un peu de résistance au

doigt dans les fosses sus-épineuses. Mais de mai à juillet 1905, il y eut une

poussée aiguë, avec élévation thermique, râles fins, nombreux bacilles dans les

crachats. L'expectoration est restée assez abondante si les râles sous-crépi-

tants ont disparu. Enfin, l'amaigrissement est appréciable.

Nous voyons donc que cette cyphose a évolué assez rapidement depuis le

temps où cessèrent les douleurs. La taille est passé en 4 ans de 1 m. 71 à

1 m. 49, et en deux ans de 1 m. 49 à 1 m. 37 ; ces phénomènes n'ont

été précédés ni d'infection syphilitique ou blennorragique, ni de trauma-

tisme. Dans la note précédenle, on avait insisté sur l'absence d'ankylose

complète, sur la faiblesse des muscles spinaux, sur les douleurs du début,

sur l'absence d'arthrite à siège indépendant de la colonne vertébrale. On

avait pu déjà écarter les diagnostics de spondylose de Marie-Strümpell ou

de Bechterew. A l'heure actuelle, il semble que les mouvements soient plus

pénibles et plus fatigants qu'autrefois. Peut-être en certaines régions

y a-t-il quelque lésion ligamentaire ou articulaire; il n'est en effet a

priori rien d'impossible à ce qu'avec le temps un trouble d'abord pure-

ment musculaire s'adjoigne des lésions d'autres tissus. La suppression

d'une fonctionne serait donc pas dépourvue d'influence; et ces ligaments et

surfaces articulaires inutilisés par des muscles impuissants, présenteraient

tout logiquement des altérations secondaires. Il est seulement permis

maintenant de se demander quelle est la valeur pathogénique de la tuber-

culose dans ce cas.

Pour certains cliniciens (1), la coexistence d'une lésion semblable à

celle-ci et d'une bacillose pulmonaire imposerait le diagnostic étiologique.

Sans être absolument affirmatifs, nous rappellerons simplement que les

recherches de Lorenz (2) ont montré la fréquence spéciale des troubles

vertébraux chez les tuberculeux. Dans ses statistiques, il y avait 39 0/0

d'ankyloses chez des bacillaires, et 24.8 0/0 seulement chez les malades

divers. Il ne s'agit donc probablement point de simple coïncidence chez

notre cyphotique.

(1) A. Poncet et M. MAILLANI), Rhumatisme tuberculeux. nlonogr, clin., n 34, p. 30.

Masson, 1903; A. PONCET et R. LERICHE, Rhumatisme tuberculeux ankylosant.

Revue de chirurgie, janvier 1905, pp. 33 et 34.

(2) Louent, Sur la fréquence de la rigidité de la colonne vertébrale et ses rap-

ports avec la tuberculose pulmonaire. Wien. med. Woch., 15 octobre 1904. Analysé in

Sem. méd. du 16 novembre 1904.

HOSPICE DE BICÈTRE

TRAVAIL DU LABORATOIRE DE M. PIERRE MARIE

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET PATHOGÉNIE

PAR

PIERRE MARIE et ANDRÉ LÉRI.

I

' La Spondylose Rhizomélique a été décrite par Pierre. Marie en 1898 (1)

comme une « affection singulière caractérisée essentiellement au point de

vue clinique par une ankylose à peu près complète de la colonne vertébrale

(spondylose) et des articulations de la racine des membres (rhizomélique).

Les deux malades présentés alors par Pierre Marie présentaient un aspect

très spécial, et il paraissait tout à fait justifié de faire du syndrome cli-

. nique une entité morbide ; c'est ce que, dès cette époque, pensait P. Marie,

« S'il est des cas, disait-il, ou le rhumatisme déformant détermine une an-

kylose du rachis, ces cas diffèrent de ceux de spondylose rhizomélique par

l'existence de déformations extrêmement prononcées des petites jointures

et par une marche différente. La spondylose rhizomélique se distingue

non moins nettement des autres formes d'ankylose rachidienne, notam-

ment de celles dont Bechterew a rapporté plusieurs cas et que j'ai récem-

ment étudiée sous le nom de cyphose hérédo-traumatique. »

Depuis cette description de très nombreux cas ont été signalés ;

P. Marie signalait déjà un cas qu'il avait observé douze ans auparavant

avec Charcot, trois cas dont Strümpell avait fait une sommaire men-

tion, enfin un cas probable observé par Koehler. Dès 1899, dans une

étude d'ensemble (2), Léri a pu en réunir plus de 30 observations, s'oit

personnelles, soit récemment publiées par les auteurs, soit retrouvées

dans la littérature de tous les pays où elles avaient été publiées comme

des faits exceptionnels. Dès cetle époque il a donc pu affirmer « qu'il

ne s'agit certes pas là d'une affection rare, mais d'un complexus morbide

(1) Deux cas de spondylose rhizomélique, par P. Marie, Soc. méd. des hôp., 18 février

1898.

(2) La spondylose rhizomélique, par A. Léri, Revue de médecine, août, septembre

et octobre 1899.

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 33

relativement fréquent que les cliniciens ne savaient pas reconnaître parce

qu'il n'avait pas été suffisamment isolé et décrit ». Les événements nous

ont donné raison, car c'est par centaines aujourd'hui que l'on compte les

observations publiées de ce complexus morbide, définitivement admis et

qui a pris droit de cité dans les traités classiques.

Mais, en dehors de la clinique, l'étude de la spondylose n'a guère pro-

gressé. On ne meurt pas de cette affection et les autopsies en sont rares ;

aussi l'anatomie pathologique, que nous avions entreprise en 1899

d'après les résultats d'une seule et jusque-là unique autopsie (1) en est

à peu près encore au point où nous l'avions laissée, compliquée plutôt

que simplifiée par quelques autopsies éparses, imcomplètes, et s'appli-

quant d'ailleurs à des faits disparates.

Les hypothèses pathogéniques n'ont pas manqué pourtant, mais à dé-

faut de base pathogénique elles ont dû s'appuyer uniquement, en dehors

de l'évolution clinique, sur des données étiologiques.

II '

Or Ntiologie de la spondylose rhizomélique n'est guère susceptible

de conduire à une notion pathogénique exacte et à une classification

de l'affection ; c'est en effet une étiologie tout à fait banale. Nous disions

en 1899 qu'il s'agissait d'un « trouble trophique à développement lent,

d'origine sans doute parfois diathésique et probablement plus souvent

infectieuse ou toxi-infectieuse » (2) ; d'après les nombreux cas signalés

depuis, nous maintenons cette affirmation, mais en insistant plus encore

sur le rôle presque constant des infections. La blennorrhagie semble avoir

parmi ces infections une importance prépondérante; la tuberculose est

sans doute aussi souvent en cause. Pierre Marie signalait dès sa pre-

mière communication qu' « il n'est pas improbable que le froid humide

joue un certain rôle » ; MM. J. Teissier et Roque, dans leur bel article

récent sur le « Rhumatisme chronique » (3), croient que dans certains cas le

froid humide jouerait un rôle ou primordial ou du moins fort important ;

nous sommes très enclins à partager cette opinion. En somme il n'y arien

dans cette étiologie qui distingue la spondylose rhizomélique de toutes

les formes du rhumatisme chronique. Comme le rhumatisme chronique

vertébral ankylosant a été récemment l'objet d'importants travaux de la

part de J. Teissier, de Mayet, de Forestier, etc., et comme il ne paraissait se

(1) Exanten du Rachis dans un cas de Spondylose Rhizomélique, par P. Marie et

A. Léri, Société méd. des hôpitaux, 24 février 1899.

(2) Léri, Revue de Médecine, 1899, p. 819.

(3) Le rhumatisme chronique, par J. TEISSIER et Roque, in Traité de médecine de

BROUAIIDEL et Gilbert, 2e édit., 190.

xix ' 3

34 MARIE ET Llhn

distinguer cliniquement de la maladie décrite par P. Marie que par le

défaut de l'ankylose de la racine des membres et par quelques différences

évolutives, on comprend que des auteurs aient volontiers considéré la

spondylose rhizomélique comme une simple variété de rhumatisme chro-

nique. La confusion a pu d'autant mieux se faire que, les causes connues

des deux affections étant les mêmes, il a pu y avoir concomitance dans un

certain nombre de cas.

Et ainsi, loin d'éclairer la pathogénie, la connaissance plus approfondie

de l'étiologie de la spondylose n'a fait qu'embrouiller une question que

seule t'anatomie, jusque-là à peu près inconnue, pouvait logiquement et

scientifiquement résoudre. La plupart des auteurs allemands et bon nom-

bre d'auteurs français des plus autorisés se sont prononcés pour l'identité

des deux processus, spondylose rhizomélique et rhumatisme chronique :

Sachs et Frankel, Schlesinger, Salrnoni, Iollarits, le pr Lépine, MM. Teis-

sier et Roque dans leur premier travail, etc.. Les auteurs italiens ont en

général attribué à la spondylose la valeur d'une entité morbide spéciale :

nous citerons Cardarelli, Cantani, Dana, Silvagni, Donetti, etc...

Mais il y a plus, et il n'y a pas jusqu'au traumatisme portant sur la

colonne vertébrale qui, dans cette maladie infectieuse comme dans toute

autre, ne puisse jouer le rôle de cause occasionnelle ou prédisposante ; le

cas dont nous rapportons plus loin l'examen anatomique en est un bel

exemple. De là à confondre là spondylose rhizomélique avec la cyphose

hérédo-traumatique de Bechterew et avec les autres ankyloses verté-

brales traumatiques, il n'y avait qu'un pas. Aussi, malgré les différen-

ces cliniques, symptomatiques et évolutives, très nettes, certains auteurs

ont voulu confondre dans une même description toutes les ankyloses

chroniques du rachis, toutes les soi-disant a ostéo-arthrites chroni-

ques ankylosantes ». La tendance à la confusion de tous les processus

vertébraux chroniques se trouve nettement exprimée dans la toute récente

« Revue générale » de Labeyrie (1) pour qui les dénominations de spondy-

lose rhizomélique, de cyphose hérédo-traumatique, etc. ne sont que a des

termes souvent personnels ».

L'anatomie pathologique nous a démontré qu'il y a dans la pathologie

des affections chroniques du rachis, comme de toutes les autres parties de

l'économie, autre chose que des variétés de termes, il y a des variétés de

faits.

in

La première autopsie de spondylose rhizomélique que nous avons

(1) Les ostéites non tuberculeuses de la colonne vertébrale 'chez l'adulte, par

G. Labeyrie, Revue génér., in Gazette des hôpitaux, 27 décembre 1905.

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE : il)

faite, en 1899, n'avait pu comporter que la colonne vertébrale à l'exclu-

sion de toute articulation rhizomélique. Elle avait conduit l'un de

nous (1) aux deux hypothèses suivantes, qu'une nouvelle autopsie, plus

complète, était nécessaire pour confirmer ou infirmer.

4° La spondylose rhizomélique est essentiellement une ossification du

tissu ligamenteux ; si elle ne se manifeste d'ordinaire, en dehors de la

colonne vertébrale, que par l'ankylose des articulations de la racine des

membres, c'est parce que ces articulations sont celles qui sont pourvues

d'un fort renforcement ligamenteux sous la forme d'un bourrelet ou d'un

ménisque. ,

Nous avions en effet trouvé l'ossification des ligaments de presque tou-

tes les articulations de la colonne vertébrale. Les apophyses articulaires

soudées à leur pourtour ne formaient plus extérieurement qu'une colon-

nette moniliforme. Les ligaments jaunes étaient neltement ossifiés sur

place, fibre par fibre, de dehors en dedans, car, si l'on ouvrait la cavité

rachidienne (Fig. 1), on en voyait certains qui, complètement ossifiés

en dehors, l'étaient incomplètement en dedans; on voyait même certaines

fibres, ligamenteuses encore par une extrémité, se terminer à l'autre

extrémité par une aiguille osseuse en stalactite ou en stalagmite. Les

ligaments costo-vertébraux étaient ossifiés ; la plupart présentaient seu-

lement une ossification de leurs faisceaux supérieur et inférieur, de beau-

coup les plus forts, qui se rendent aux corps vertébraux, le faisceau moyen

faible qui se rend au disque, étant respecté (Fig. 2 et 3). Les ligaments

costo-transversaires étaient presque tous ossifiés (Fig. 3). Le ligament

surépineux formait par places des ponts osseux entre les apophyses épineu-

ses voisines. Enfin un mince pont osseux réunissant incomplètement la

partie antérieure de quelques corps vertébraux semblait tenir plus à

l'ossification des disques que du ligament vertébral commun antérieur

(Fig. 4). Les ligaments vertébraux communs antérieurs et postérieurs

étaient' peu près intacts. Nulle part il n'y avait d'exostoses ou d'hy-

perostoses notables, pas de rétrécissement du canal rachidien ou des trous

intervertébraux. 11 y avait seulementpar endroits un rapprochement plus

ou moins accusé de certaines extrémités articulaires, pouvant aller tar-

divement jusqu'à la soudure totale de deux os voisins (côte et apophyse

transverse par exemple). Il s'agissait donc essentiellement d'une ossifi-

, cation ligamenteuse.

Les dessins que nous reproduisons rendent bien compte de ces particu-

larités anatomiques.

Si nous avons été amené à supposer que les bourrelets et les ménisques

(1) Léri, loc. cit., p. 723 et 724.

36 PIERRE MARIE ET A. LÉRI

Spondylose lihizoméligue. - (Autopsie pratiquée en 1899).

Fig. 1. Colonne cervicale (coupe sagit-

tale médiane). Soudure des lames par

ossification des ligaments jaunes ; les

lames et les ligaments ne forment plus

qu'une bande osseuse continue. Inté-

grité des disques. - Volume énorme de

l'apophyse épineuse de l'axis. Soudure

de l'arc antérieur de l'atlas à l'apophyse

odontoïde.

Fig. 2. Colonne dorsale moyenne. -

Allongement des apophyses épineuses.-

Ossification des ligaments costo-verté-

braux, surtout de leurs faisceaux supé-

rieur et inférieur. Ossification des

ligaments costo-transversaires.

Fig. 3. Colonne dorsale moyenne. -

Ossification costo-vertébrale (faisceaux

supérieur et inférieur) et costo-transver-

saire.

Fig. 4. Colonne lombaire. Tubéro-

sités osseuses au niveau des disques.

Nouvelle Iconographie DE la 3ALPÈTRIÈRI. T. XIX PI. VU

DIVERSES VARIETES D'ANKYLOSES VERTEBRALES

(Pierre Marie et A. Léri).

1

5

il : i

2

1-'iG. 1, 2 et 3, Spomlyloscs rbi;ouu'luluos : i) Type de de flexion » ; 2) Type « d'extension n ; 3) type

d'extension avec, en plus, luxation de 1.1 colonne cervicale (malade autopsié en 1905). - Remar-

quer la courbure douce totale du iicliis, l'aplatissement du thoiax, l'intégrité des extrémités.

l'1G. 4. Cyphose bérèdo-traitinaliijrie (malade de P Marie et Astié). Remarquer l'énorme gibbosité,

limitée ,¡ la région dorsale.

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 37

jouaient un rôle dans cette ossification, c'est que cliniquement nous avions

remarqué que les douleurs siégeaient partout, au début surtout, dans

toutes les articulations, même celles des extrémités. Pourtant les seuls

articles qui s'ankylosaient étaient les articulations proches de la racine

des membres, la hanche et l'épaule, très souvent le genou, souvent aussi

la sterno-claviculaire, enfin fréquemment aussi la temporo-maxillaire. Or

ces articulations sont précisément celles, et toutes celles qui'ont un bour-

relet ou un ménisque. Le processus ankylosant pourrait d'ailleurs se

poursuivre et, chez les sujets très ossifiés, envahir, comme nous l'avons

vu une fois, quelques articulations des extrémités, des pieds par exemple;

mais cet envahissement est exceptionnel et toujours extrêmement tardif et

très limité ; il faut que l'ossification du ligament seul, non renforcé, soit

assez puissante pour empêcher les mouvements.il nous paraissait donc lo-

gique d'émettre « jusqu'à nouvel ordre, à défaut de constatations anatomi-

ques, l'hypothèse d'une « ménisco-ligamentite ossifiante », si l'on veut. »

2° L'ossification des ligaments de l'ankylose des articulations rachi-

diennes et rhizoméliques ne constitue pas toute la maladie ; il y a dans

le spondylose rhizomélique une raréfaction du tissu osseux en général :

l'hyperossification ne se fait en certains points qu'avec une désossification

en d'autres points, et sans doute cette hyperossification est secondaire,

compensatrice, peut-être curatrice.

Pour croire justifiée cette hypothèse, nous nous appuyions sur des ar-

guments cliniques et anatomiques.

Cliniquement, nous avions pu constater les faits suivants :

a) Il existe toujours une courbure très accentuée du rachis. Cette cour-

bure dans le sens antéro-postérieur, parfois légèrement dans le sens la-

téral, est à peu près régulière, seulement plus acccusée au niveau de la

région cervico-dorsale comme si la partie supérieure du rachis était en-

traînée par le poids de la tête. Nous avons décrit nous-même deux types

de spondylose que nous avons dénommés le type d'extension et le type

de flexion, mais ces deux types diffèrent surtout par l'ankylose en flexion

ou en extension des hanches ; le rachis est toujours assez régulièrement

courbé. On n'observe dans la spondylose ni les ankyloses du rachis en

tige droite, linéaires, que l'on voit dans certains cas de rhumatisme

chronique, ni les ankyloses à courbure angulaire ou brusque que l'on

observe dans certaines affections locales de la colonne vertébrale, comme

le mal de Pott ou le cancer vertébral, ou encore la cyphose hérédo-trau-

matique. Ces différences apparaissent nettement quand on compare soit

les 5 malades représentés planche VII, soit les 3 colonnes vertébrales re-

présentées planche VIII, ou encore quand on examine le schéma ci-joint,

déjà publié en 1899, dans la Revue de Médecine, montrant l'attitude et

38 PIERRE MARIE ET A. LÉRI

la déformation du corps des principaux sujets atteints de spondylose rhi-

zomélique observés à cette date.

b) Cette courbure est modifiable souvent par le simple effet de la pe-

santeur. Ainsi Baumler signale que la tête de son malade, qui était anky-

losée en forte flexion, fut rapidement redressée qnand on la laissa pendre

de son propre poids, la nuque étant soutenue par un coussin rond. Nous

avons nous-même obtenu quelques résultats encourageants par des ten-

tatives de ce genre, que nous n'avons cependant pu poursuivre très loin.

c) La cage thoracique est toujours plus ou moins aplatie d'avant en

arrière ; cet aplatissement, qui se constate nettement sur les figures de la

planche VII, est parfois considérable et rappelle beaucoup celui que l'on

constate dans les myopathies ; or la myopathie est une des affections dans

lesquelles on constate le plus fréquemment une notable atrophie et une

spéciale fragilité des os. Nous avons pu nous assurer que la ceinture pel-

vienne participe aussi à cet aplatissement, déformation que nous avons

également trouvée chez plusieurs myopathiques. [D'ailleurs sur une radio-

graphie de bassin de spondylotique que nous avions publiée en 1899

(Rev. médic., fig. 23, p. 805), nous avons pu remarquer un aplatissement

très net du bassin ; la colonne lombaire semble s'être enfoncée dans le

pelvis, peut-être y a-t-il aussi un léger aplatissement transversal ; il en

résulte que le bassin prend l'aspect radiographique d'un bassin ostéoma-

lacique ; le fait est très net quand on rapproche cette radiographie de celle

d'un bassin normal (Rev. médic., fig. 21). Nous rappellerons d'ailleurs

Schéma montrant les différentes altitudes et les modifications de la taille, dues aux défor-

mations du rachis et à l'ankylose en flexion des hanches, dans les cas de spon-

dylose rhizomélique, publiés en 1899.

La hauteur de tous les sujets, mesurée de la tête aux pieds, en suivant les contours de

la colonne vertébrale, est supposée être identique et égale à celle du sujet normal

Les portions de membres encore mobiles sont en pointillé.

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 39

qu'une femme atteinte de spondylose rhizomélique, présentée par Asco-

li (1), avait été prise d'abord pour une ostéomalacique.

d) Il existe toujours une période de douleurs qui précède, et souvent

de longtemps, l'ankylose, d'abord dans la région coccygo-sacro-lombaire,

plus tard dans la région cervico-dorsale. Le processus pathologique est

donc en évolution dans chaque région bien avant que l'ankylose n'appa-

raisse.

Atatotaiq2evtett,nous avionssupposéqu'il eaistaituneraréfactionpréala-

ble des os parce que tous les ligaments denotre colonne vertébrale n'étaient

pas osssifiés,mais que nous avaient paru ossifiés surtout ceux qui occupaient

la convexité des courbures ; par exemple au niveau de la cyphose dorsale

étaient ossifiés ceux de la partie postérieure, les ligaments jaunes, les

ligaments surépineux, la partie postérieure des disques ; à la lordose lom-

baire répondait au contraire l'ossification de la partie antérieure des dis-

ques avec intégrité relative des ligaments jaunes, à la lordose des deux

premières cervicales l'ossification de la partie toute antérieure aussi des

disques avec intégrité du ligament atloïdo-axoïdien postérieur, premier

des ligaments jaunes (V. fig. 1, 2, 3 et 4). Ces ossifications, prédomi-

nantes sur la convexité des courbures, n'avaient manifestement pas pu 1

produire les déformations, mais elles n'auraient pu être mieux placées

pour les limites, comme si elles avaient dû produire la consolidation

d'une colonne vertébrale ramollie et s'affaissant.

Cependant cette répartition pouvait être fortuite dans notre cas unique.

Or IIilton Fagge,dans une observation remarquable publiée en 1876 et que

nous avions eu la bonne fortune de retrouver, avait eu une démonstration

plus directe de la raréfaction des corps vertébraux ; il avait constaté que

« les os étaient si fragiles qu'on pouvait facilement les couper avec un

couteau ». Dans notre cas, le rachis, conservé depuis longtemps, lors de

notre examen, de façon défectueuse dans une solution formulée, ne pré-

sentait pas, quand nous l'avons étudié, de friabilité anormale; le seul fait

qui pouvait nous faire supposer cette friabilité, c'est que, exactement

comme pour le malade de H. Fagge, la colonne avait été fracturée en

mettant le corps sur une civière.

En somme nous n'avions pas de démonstration anatomique absolue de

la friabilité osseuse, et ce n'est que par des déductions de faits cliniques

et de faits anatomiques que nous avions pu être amené à attribuer à la

spondylose rhizomélique la pathogénie et l'évolution suivante : 4° ostéo-

pathie infectieuse systématisée, surtout localisée aux épiphyses, comme

la maladie de Pagel par exemple est surtout localisée aux diaphyses, ca-

(1) Ascoli, Il Policlinico, 1« décembre 1898.

40 PIERRE MARIE ET A. LÉRI

ractérisée par un ramollissement ou une raréfaction osseuse avec défor-

mations et douleurs ; 2° ossification des ligaments et de leurs renforce-

ments, bourrelets et ménisques, consolidant le squelette affaissé, limitant

les déformations, processus compensateur, processus de réparation ou de

guérison. L'ankylose mode de guérison ne serait alors qu'un exemple

d'une loi générale dont les applications ne sont pas rares au niveau de la

colonne vertébrale même.

Mais, à défaut d'une autopsie complète et démonstrative, nous ajoutions

« qu'il ne s'agit là que d'une hypothèse toute personnelle, dans l'énoncé

de laquelle nous tenons à n'engager aucune responsabilité, car elle nous

paraît encore trop manquer de tout appui solide ; et c'est plus de consé-

quences peut-être que nous ne devrions tirer d'une autopsie unique et

même incomplète. »

IV

De 1899 à 1905 nous n'avons pas trouvé l'occasion de faire une nou-

velle autopsie de spondylose rhizomélique ; c'est le résultat d'une au-

topsie faite le 21 mai dernier que nous avons présenté au Congrès de

Liège et que nous publions aujourd'hui : il nous paraît absolument con-

firmatif de nos hypothèses antérieures.

La pièce provient d'un homme âgé de 38 ans soigné dans' le service de

M. Pierre Marie et mort de tuberculose pulmonaire. '

Le squelette a été enlevé tout d'une pièce depuis le genou jusqu'à l'occipi-

tal ; la pièce comprenait toute la colonne vertébrale, toutes les côtes, le bas-

sin et les fémurs.

a) Colonne vertébrale. La colonne vertébrale décrit une courbe douce, à

grand rayon, concave en avant (PI. VIII, fig. 1, A); il subsiste cependant une

très légère tendance à la lordose lombaire ; le rayon de la courbe est plus petit

dans la région cervicale, et la lordose cervicale normale n'existe plus, de sorte

que la tête était fortement penchée, le menton touchant presque le sternum et

le malade regardant ses genoux. Latéralement il y a une légère scoliose de la

région dorsale moyenne avec convexité à droite.

La régularité de cette courbe n'est interrompue qu'au niveau de la 7e cervi-

cale et de^ la première dorsale où l'on voit les traces d'une luxation ancienne

et peut-être d'une fracture. En avant cette luxation se manifeste par un angle

que forme la colonne cervicale avec la colonne dorsale; cet angle ouvert en

avant est très obtus et interrompt à peine la direction générale de la courbe

rachidienne ; au même niveau il y a une très légère déviation transversale et

la colonne cervicale est légèrement inclinée à droite (PI. IX, fig. 1). Le corps

de la 7e cervicale est comme tassé en avant et surtout à droite. En arrière

les lames, les apophyses épineuses et les ligaments jaunes des 6° et 7° cervicales

et première dorsale ne forment plus qu'une lame osseuse unique, plane, régu-

lière, sans dépressions ni saillies, sauf un trou arrondi sur la moitié gauche ; on

NOUVELLE Iconographie DE la SAii'ÊrmfKt ' T. XIX. Pl. VIII

DIFFERENTES VARIÉTÉS D'ANKYLOSES VERTEBRALES

(Pierre Marie et A. Léri.).

1' ! G. 1. Les pièces A et C sont des colonnes vertébrales du spondylose rhizomélique (A Autopsie nou\ el1e, de 1905, malade représente

PI. VII, fig. 3. - C : autopsie de ,899.) La pièce B est une colonne de Clpbose béwdo-lrnmnotigne (malade de P. Marie et

Astié, représenté PI. VII, fig. 4-) - On remarquera dans les spondyloses la courbure douce de la totalité de la colonne, dans la

cyphose la courbure brusque, angulaire, mais tout à fait limitée a la région dorsale moyenne où l'on voit l'ossification du li,7.i-

ment vertébral commun antérieur.

Fie '2. Portion de colonne venébrale

dorso-lombaire dans l'extrémité tinté-

rieure de laquelle nous avons retrouvé

une balle de térolner. - On remarque

l'ossification monilifOll1le 11 ês saillante

- 1 ? 1 ? t-.J.h ? 4 ? 1wM - ........

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière

T. XIX. Pl. JX

SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE

(Autopsie pratiquée en 1905).

(Pierre Marie et A. Léri).

Fig. I. Vue d'ensemble de la pièce. - Remar-

quel déviation cervicale par libation, les

légers ponts osseux des disques lombaires,

sans exostoses, le bourrelet osseux coxo-

fémoral.

Fin. 2. Région lombo-iliaque droite (vue pos-

térieme). - Itemarquer la forte saillie de

l'épine sciatique a, le bourrelet osseux coxo-

1'emoral b, l'allongement des apophyses épi-

neuses lombaires, la soudure des apophyses

articulaires.

Inc. a. - En A pièce de spnndylnse t-/jnH ! cy<MC ; en B partie correspondante de la pince 69 dit 7lfrrsée DI/puytren

que P. Marie avait supposé en 1898, avant toute autopsie, pouvoir se rapporter d la spondylose. Or les volu-

mineuses exostoses irrégulières du ligament commun antérieur avec intégrité des disques montrent main-

tenant : \ première vue ou'il il .s'.^.mit d'un nrnrpqqilq tnl1t (11(frpnt (rhl1n'tjc : mp ";) c.unhilie : >v

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 41

ne peut plus reconnaître si à ce niveau il y a eu des fractures ou des déchirures

ligamenteuses ossifiées. Cette luxation traumatique avait été diagnostiquée pen-

dant la vie et traitée ; elle datait de 4 ans et avait été manifestement en rapport

avec le début de la spondylose ; néanmoins l'aspect du malade et l'évolution

de l'affection uous avaient fait porter le diagnostic de spondylose rhizomélique

dans l'étiologie de laquelle le traumatisme aurait joué ? n rôle de cause occa-

sionnelle, et non d'ankylose traumatique ou de cyphose hérédo-traumatique

où le traumatisme aurait été cause efficiente ; une blennorrhagie antérieure,

une tuberculose pulmonaire actuelle, dont le malade mourut, pouvaient dans

ce cas être invoquées comme causes déterminantes. L'examen détaillé des dif-

férentes portions de la colonne vertébrale et des hanches devait justifier ce

diagnostic.

Le ligament vertébral commun antérieur paraît presque sain ;.il existe ce-

pendant dans toute la région dorso-lombaire de très minces ponts osseux, iné-

galement interrompus, joignant par-dessus les disques le corps des vertèbres

voisines ; ces ponts sont lisses, ne laissent pas voir de fibres ossifiées, ne font

nulle part de saillies notables, nulle part d'exostoses (PI. IX, fig. 1, 2, 3, A) ;

il est douteux qu'ils soient formés sous la dépendance du ligament vertébral

commun antérieur et non pas plutôt de la partie antérieure des disques. A la

région cervicale il existe aussi quelques minces ponts osseux reliant en avant

les vertèbres voisines ; mais, sauf un léger pont reliant la partie gauche des

3° et 4" cervicales, tous ces ponts osseux sont en retrait sur la face antérieure

des vertèbres et manifestement en rapport avec une ossification partielle des

disques intervertébraux et non du grand ligament commun antérieur.

Les apophyses épineuses des vertèbres dorsales supérieures paraissent très

allongées par une ossification partielle du ligament surépineux ; cette ossifica-

tion est totale entre les apophyses épineuses des 4e et 5° dorsales. Il y a aussi

une ossification légère de ce ligament entre les apophyses des vertèbres lom-

baires (PI. VIII, fig. 1, et pl. IX, fig. 2) ; la couleur blanc jaunâtre, ivoire, de

certaines portions osseuses néoformées tranche sur la couleur grisâtre des

apophyses normales.

Les apophyses articulaires paraissent toutes entièrement soudées, les cervi-

cales et les lombaires nettement (PI. VIII, fig. 2), les dorsales moins net-

tement parce que, profondément situées et très obliques, elles ont été moins

faciles à dépouiller complètement des dernières portions de parties molles.

Les ligaments jaunes paraissent beaucoup moins atteints que dans notre

première autopsie, mais, comme nous n'avons pas voulu encore couper longi-

tudinalement la colonne vertébrale et ouvrir le canal rachidien, nous n'avons

pu juger de l'état de leur partie profonde. Pour la même raison nous n'avons

pu apprécier ni l'état des disques ni celui du ligament vertébral commun pos-

térieur et des ligaments d'union de la tête avec la colonne vertébrale.

La colonne a été brisée à son union avec l'occipital ; l'irrégularité extrême de

la face supérieure de l'atlas nous fait supposer qu'il y avait ankylose totale de

cet os avec l'occipital.

b) Côtes et articulations costo-vertébrales. Les articulations costo-verté-

42 PIERRE MARIE ET A. LÉRI

braies sont toutes soudées par l'ossification partielle ou totale de leur ligament

rayonné; en général les deux forts faisceaux supérieur et inférieur, qui joi-

gnent la côte aux deux corps vertébraux voisins, sont ossifiés à l'exclusion du

faisceau moyen, beaucoup plus mince, qui l'unit au disque intervertébral

(PI. IX, fig. 1, 2, 3 A) ; l'un des deux faisceaux, supérieur ou inférieur, est

seul ossifié au niveau de certaines côtes. Les têtes des côtes et la partie voisine

des corps vertébraux paraissent très poreuses et sans doute très vasculaires.

Les neuf premières articulations costo-transversaires à gauche, les dix

premières à droite sont ankylosées par ossification de leurs ligaments ; les der-

nières sont libres, mais normalement il arrive assez souvent que les deux ou

trois dernières côtes ne présentent pas d'articulation costo-transversaire.

Les côtes paraissent particulièrement étroites et minces.

c) Bassin. Le sacrum est uni à la 5e lombaire par des ponts osseux de la

face antérieure et par l'ankylose osseuse des apophyses articulaires.

Les deux articulations sacro-iliaques sont complètement immobilisées par

l'ossification totale et régulière, sans saillie, des grands ligaments rayonnés

sacro-iliaques antérieurs (PI. IX, fig. 1, 2, 3, A). En arrière les articulations

sont profondes, nous n'avons pu voir si elles étaient soudées, mais leurs li-

gaments extrinsèques, à distance, iléo-lombaire et sacro-iliaque postérieur,

n'étaient pas ossifiés.

L'extrémité inférieure droite du sacrum est extrêmement mince et tout à

fait transparente.

Le coccyx s'est brisé au niveau de l'articulation sacro-coccygienne; sa surface

articulaire est saillante et irrégulière, et il était certainement soudé.

La symphyse pubienne subsiste et son cartilage est indemne.

Les épines sciatiques sont tout à fait anormalement saillantes et il existait

une ossification manifeste de la partie externe des ligaments sacro-sciatiques

(PI. IX, fig. 1 et 3, A et surtout fig. 2).

La colonne lombaire semble s'être légèrement enfoncée dans le bassin, de

sorte que le bord postérieur du détroit supérieur est plus aplati que normale-

ment, le détroit est plus triangulaire que circulaire et moins étendu que

le sujet normal. Il semble de plus s'être fait une sorte de bascule autour des

-articulations sacro-iliaques, de façon que le sacrum est devenu plus horizonta-

lement dirigé en arrière et que, si l'on regarde le bassin de face, on n'en voit

plus au-dessous de l'articulation sacro-lombaire que la partie tout à fait infé-

rieure (comparer les fig. 3 et de la PI. IX).

Il existe des irrégularités et des saillies granuleuses, plus accusées qu'à l'état

normal, sur la face externe de la crête iliaque aux insertions du moyen fes-

sier, et sur la partie inférieure du pubis aux insertions des adducteurs et du

grand ligament sacro-sciatique. L'os iliaque au niveeu de la fosse iliaque est des

deux côtés tout à fait anormalement transparent et sa minceur est extrême.

d) Hanches. Les deux articulations coxo-fémorales sont entièrement

soudées ; il subsiste cependant un mouvement d'une fraction de millimètre.

Les fémurs sont ankyloses dans l'extension presque complète sur les os ilia-

6UYELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XIX Pl. X

SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE

Coupe oblique de la hanche.

(Pierre Marie et A. Léri.)

FIG. I. Morceau supérieur : le fémur et l'os iliaque en place et adhérents. - Remarquer la persistance

complète de l'interligne articulaire, le bourrelet osseux néoformé qui empêche tout déplacement

atticulaire, l'allongement de la cavité cotyloide osseuse au même niveau, le tissu uniformément spon-

gieux. -

FIG. 2. Morceau inférieur : le fémur et l'os iliaque sépares. - Remarquer les bourrelets osseux néofor-

més extrêmement saillants sur le fémur et sur l'os iliaque à la place du bourrelet cotyloïdien normal ; ? a-ff'Ó- ? ? 1f rn,1..1... 1... ? r;tA rnt",lnïil . la nersistance de l'échancrure ischio-pubienne ; la

SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 43

ques ; cliniquement d'ailleurs le malade était un des beaux cas du' type d'ex-

tension (fig. 3, pl. VII).

Ce qui frappe dès le premier examen des articulations, c'est un volumineux

bourrelet osseux irrégulier qui occupe tout le pourtour de la cavité cotyloïde

et de la tête fémorale. Ce bourrelet, beaucoup plus volumineux que le bourre-

let cotyloïdien fibro-cartilagineux normal dont il occupe la place, est des deux

côtés surtout prononcé en bas et en arrière (voir les figures de la pl. IX).

Un examen plus attentif montre qu'il est décomposé en deux bourrelets, un

coxal et un fémoral, par un interligne linéaire, inégal et sinueux, qui ◀tantôt▶

paraît au sommet de la saillie, ◀tantôt▶ s'enfonce vers sa base du côté du cotyle.

La partie coxale est interrompue au niveau de l'échancrure ischio-pubienne

par le passage du ligament rond conservé, la partie fémorale se continue à ce

niveau, plus forte à droite qu'à gauche, mais des deux côtés plus étroite à cet

endroit qu'en bas et en arrière. ,

Une coupe a été faite obliquement à gauche à travers la cavité cotyloïde, la

tête, le col et le trochanter du fémur ; cette coupe, faite à la scie, a été des plus

aisées et l'os nous a paru particulièrement mou. Une seconde coupe, passant

par les deux branches du pubis, a détaché l'ischion et un morceau du pubis et

du fémur : sur cette coupe les branches du pubis nous ont paru très friables et

dépressibles à la simple pression' des doigts. La surface de section de la tête' *

du col et du trochanter ne contenait pour ainsi dire pas de tissu compact. La

partie supérieure de ce fémur est restée adhérente à l'iléon, la partie inférieure

s'est détachée de l'ischion et du pubis (pl. X, fig. 1 et 6g. 2). "

Nous avons ainsi pu voir que l'interligne articulaire subsistait sur toute

l'étendue de la coupe. L'arrière-fond de la cavité cotyloïde était extrêmement

mince, son épaisseur ne dépassait pas une fraction de millimètre, l'épaisseur

d'une feuille de papier solide, sa transparence était parfaite. La loge du liga-

ment rond subsistait intacte. Le reste de la cavité cotyloïde et la tête fémorale

étaient rugueuses et recouvertes de saillies, mais ces rugosités ne paraissaient

pas assez importantes pour immobiliser l'article; ces parties présentaient en-

core du cartilage. Le bourrelet cotyloïdien fibro-cartilagineux avait au con-

traire été complètement remplacé par un puissant bourrelet osseux, irrégulier

et inégal ; ce vaste bourrelet, sans trace de cartilage, butait contre un bourre-

let de même genre qui entourait la tête fémorale. Très manifestement la seule

mobilisation possible, d'une fraction de millimètre, de la tête fémorale était ar-

rêtée par le contact immédiat des deux bourrelets uniquement séparés par un

espace linéaire.

Sur le col du fémur droit existait une saillie irrégulière (pl. IX, fig. 3) ;

sur les lignes intertrochantériennes antérieures droite et gauche des rugosités

irrégulières très prononcées marquaient les points d'attache normaux des liga-

ments antérieurs, ilio-fémoraux.

Rien d'anormal au niveau du genou droit. ,

Cette nouvelle autopsie nous paraît très confirmative des deux hypothè-

44 PIERRE MARIE ET A. LERI

- ses, alors risquées, que l'un de nous avait timidement émises à la suite de

notre unique et incomplète autopsie de 1899.

1° La spondylose rhizomélique est une ossification tout particulière-

ment localisée aux ligaments, aux bourrelets et aux ménisques.

Or la lésion ankylosante primordiale et capitale au niveau de la hanche

nous a précisément paru être l'ossification du bourrelet cotyloïdien. Il y

avait assurément des lésions au niveau des surfaces cartilagineuses, mais

qui étaient loin d'avoir la même importance dans le processus ankylo-

sant.

Il existait de plus un bourrelet osseux néoformé au pourtour de la tête

du fémur ; or il n'existe pas normalement à ce niveau de bourrelet fibro-

cartilagineux, il n'existe même pas de grosses insertions capsulaires ou

ligamenteuses. Ce bourrelet ossseux fémoral est sans doute en rapport

plutôt avec l'irritation continue des parties du fémur continuellement en

contact immédiat avec le bourrelet cotyloïdien ossifié qu'avec l'ossification

des fibres capsulaires ou ligamenteuses voisines, iléo-pubo et ischio-fémora-

les. Cette supposition nous parait se justifier par le fait qu'au même endroit

en avant de la tête fémorale se trouve à l'état normal une empreinte

rugueuse, l'empreinte iliaque, qui est précisément due au contact répété

avec la partie saillante du sourcil cotyloïdien dans la position assise ou

accroupie : « on voit même très souvent la surface osseuse qui entre en

contact avec l'os iliaque limitée par un bourrelet osseux » (Poirier).

Partout ailleurs les lésions consistent surtout dans l'ossification des liga-

ments, les ossifications rachidiennes sont à peu près les mêmes que celles

que nous avions observées dans notre première autopsie : ligaments surépi-

neux, partie antérieure des disques, ligaments articulaires, ligaments costo-

vertébraux et costo-transversaires, ligaments jaunes. Nous avons pu cons-

tater en outre dans notre nouveau cas l'ossification des ligaments sacro-

iliaques, d'une partie des petits ligaments sacro-sciatiques, de l'origine

des grands ligaments sacro-sciatiques et des ligaments ilio-fémoraux.

Toutes ces ossifications sont régulières, lisses ou légèrement rugueuses,

elles se font sur place, sans exostose ou hyperostose notable.

L'intégrité du genou droit, de ses ligaments et de son ménisque n'est

pas une preuve contre la pathogénie qui nous paraît très vraisemblable ;

car aucune ostéo-arthropathie, infectieuse, toxique ou diathésique, tels les

rhumatismes, soit chronique, soit aiguë, ne frappe également toutes les

articulations qu'elle est susceptible de léser.

2° L'ossification nouvelle est accompagnée, ou sans doute précédée,

d'une raréfaction osseuse. Notre autopsie nous en a fourni de nouvelles

preuves multiples. En dehors du fait que, comme dans le premier cas, les

ossifications rachidiennes portaient surtout sur la convexité des courbures

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 45

(partie antérieure des disques à la région lombaire, ligament surépineux à

la région dorsale, etc.) comme pour limiter les déformations, en dehors

aussi de la déviation de la colonne vertébrale dans son ensemble et de son

léger enfoncement dans le bassin, nous avons eu des preuves plus directes

de la fragilité et de la minceur anormale des tissus. Ainsi à la hanche

nous avons pu constater l'extrême minceur de la paroi cotyloïdienne :

l'arrière-fond de la cavité cotyloïde est toujours mince et demi-transpa-

rente, mais jamais nous ne l'avons vu mince et transparente à un tel degré.

Sur la coupe oblique de la tête fémorale, région où normalement il n'existe

que peu de tissu compact, il n'existait à peu près uniquement que du tissu

spongieux, et le Pr Teissier, devant qui nous avons eu le plaisir de pou-

voir faire la coupe, a pu constater avec nous combien l'os paraissait

friable, presque sectionnable au couteau.

Loin même de toute articulation les os présentaient un amincissement

et une friabilité remarquables. Ainsi,le fond des deux fosses iliaques était

presque aussi transparent que le fond des cavités cotyloïdes : le contraste

avec un os normal était très frappant. De même l'extrémité inférieure du

sacrum était presque en dentelle.

Certaines apophyses transverses de la région lombaire se laissaient

comprimer entre les doigts comme une éponge ; il en était de même du

pubis au niveau de la coupe que nous en avons faite. Enfin sur une coupe

transversale soit du fémur, soit du tibia, soit du péroné, la couche com-

pacte apparaissait très amincie.

Nous pouvons donc dire que, même à distance des articulations, il

existait une raréfaction osseuse manifeste, que l'os perdait en certains

points ce qu'il gagnait en d'autres; et ce fait légitimait l'hypothèse, an-

térieurement faite par nous, que la spondylose rhizomélique est une an-

kylose compensatrice et un processus de guérison.

V

L'autonomie du processus anatomique de la spondylose rhizomélique

s'affirme nettement si l'on place en regard d'une colonne vertébrale de

spondylose une colonne de cyphose hérédo-traumatique ou une colonne

de rhumatisme chronique vertébral.

Léri a étudié devant la Société médicale des hôpitaux le 22 juillet 1 gop

la colonne vertébrale du malade qui avait fait l'objet, de la part de P. Mâ"rieMN-

et Astié (1), de la description de la cyphose hérédo-traumatique que 'ces'» ?

auteurs ont identifiée avec la rigidité de la colonne vertébrale de Bech- '"

terew et avec la maladie dite « de Kümmel ». Cette pièce avait été som-

(1) P. Marie et Astié, Presse Médicale, 6 octobre 1897.

46 PIERRE MARIE ET A. LÉRI

mairement présentée à la Société médicale par P. Marie et Dobrowitch,

le 21 mai 1903. Nous en reproduisons des photographies-(pl. VIII,fig.-1,

1;3, et pli XI)'. On remarque une'cyphose très marquée au niveau de la

région dorsale moyenne,avec maximum au niveau des 7e et 8° vertèbres; la' °

colonne dorsale supérieure est presque à angle droit avec l'inférieure. La

presque totalité des lésions portent au même niveau,entre la 6"et la 12e ver-

tèbres dorsales; elles consistent en une ossification en saillie de la plupart

des ligaments,surtout du ligament vertébral commun antérieur,mais aussi

en une ossification très irrégulière et très incomplète de quelques ligaments

jaunes avec nodules osseux saillants dansla cavité rachidienneeten une ten-

dance à l'union des apophyses épineuses par l'ossification du ligament suré-

pineux. Toutes ces ossifications, localisées dans une seule et même région

paraissaient bien être la conséquence de ruptures ligamenteuses par le fait

du traumatisme. La principale de ces ossifications était celle du ligament

vertébral commun antérieur qui formait une bande osseuse moniliforme

de la 6e à la 12e vertèbre dorsale, un peu à droite de la ligne médiane ; or

cette bande osseuse néoformée siégeait précisément dans la concavité de

la courbure, c'est-à-dire à la place qu'elle devait logiquement occuper

pour produire elle-même la déformation cyphotique ou pour l'exagérer,

mais nullement pour la limiter.

Ces constatations anatomiques justifiaient pleinement et expliquaient

ce que, d'après des examens cliniques, nous avions supposé en 1899 (1) :

« La cyphose hérédo-traumatique est une .maladie primitivement locale,

qui ne se propage que parce que le terrain s'y prête, et qui ne se propage

d'ailleurs pas au loin ; la spondylose est une maladie primitivementgéné-

rale. Les caractères de début brusque et d'évolution ensuite progressive,

sans étapes, la gibbosité bien plus accusée, mais bien plus limitée, avec

ankylose plus ou moins étendue, mais non généralisée, éloignent cette

cyphose de la spondylose. »

La cyphose hérédo-traumatique est à rapprocher de différentes affections

traumatiques de la colonne zertébale,dans lesquelles des lésions de ligaments

se séparent par des ossifications saillantes. C'est ainsi que le rachis' d'un

homme, dans un des corps vertébraux duquel nous avions retrouvé une

balle de revolver, présentait des ossifications moniliformes du ligament

vertébral commun antérieur jusque fort loin au-dessous et surtout au-

dessus' de l'endroit atteint (PI. VIII, fig. 2) ; cet homme s'était fortement

voûté et la colonne était incurvée. Dans un autre cas nous avons'pu cons-

taterla consolidation du rachis par des ponts osseux à la suite d'une lami-

nectomie. , '

(1) LÉRI, loc. cit., p. 812.

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière. T. XIX PI. Si

CYPHOSE HÉRÉDO-TRAUMATIQUE

(Pierre Marie et A. Léri).

(Partie altérée de la colonne représentée Pl. VIII, fig. i, B).

. (Malade représenté l'l. VII, fig. 4).

fie. 1. Ossification monilitorme du ligament vertébral commun antérieur dans la concavité de la courbure,

avec aplatissement en coin des corps vertébraux.

1 ni. . ijjiipe sagittale. - On voit en a, a, l'ossification du ligament vertébral commun antérieur et de la

partie antérieure des corps et disques vertébraux écrasés ; en b, b, deux nodules osseux qui pénètrent dans

la cavité rachidienne,

LA SPONDYLOSE RHIZOMÉLIQUE 47

Le rhumatisme vertébral ankylosant, tel qu'il est représenté dans les

très belles pièces du P' J. Teissier, que nous devons à sa grande obligeance

de pouvoir reproduire ci-contre présente une colonne vertébrale souvent

complètement verticale, rectiligne, avec disparition des courbures nor-

males, une consolidation en masse des corps vertébraux avec ossifica-

tion des disques, une intégrité au moins relative des articulations des

apophyses articulaires, un boursouflement des apophyses épineuses avec

intégrité plus ou moins complète du ligament surépineux, de volumineux

ostéophytes disséminés un peu partout, surtout à la surface des corps ver-

tébraux, un rétrécissement des trous de conjugaison souvent très pro-

noncé, expliquant les vives douleurs par compression des racines rachi-

diennes et peut-être les troubles trophiques accusés du côté des extrémités

et les déformations des articulations des membres. Il y a donc dans le

rhumatisme vertébral chronique un processus différent tant au point de

vue anatomique qu'au point de vue clinique, et nous avons eu la vive satis-

faction de voir le Pr J. Teissier, dans son très remarquable rapport récent

au Congrès de médecine de Liège (septembre 1905) appuyer de sa haute

autorité l'autonomie de la spondylose rhizomélique.

VI

Ces quelques exemples montrent quelle peut être la variété anato-

mique des ankyloses de la colonne vertébrale. Ils justifient l'opinion pre-

mière de Pierre Marie, qui avait fait dès le début de la spondylose rhizo-

mélique une entité morbide spéciale. Nous pensons avoir montré, bien

que des nouvel les recherches soient encore nécessaires, que cette affection,

dont l'étiologie banale avait pu conduire à la confusion, se différencie

hautement, de par l'anatomie et la pathogénie, des autres maladies an-

kylosantes de la colonne vertébrale : la spondylose est primitivement une

ostéopathie infectieuse ou toxi-infectieuse, à tendance surtout raréfiante,

secondairement une ossification ligamenteuse à tendance compensatrice,

frénatrice ou curatrice. ,

( VII .

L'étude de la pathologie du rachis sera certainement fertile en ensei-

gnements thérapeutiques. La pathogénie de la spondylose, telle que nous

venons de l'admettre, comporte déjà à ce point de vue quelques consé-

quences que nous pouvons appuyer sur des faits encore isolés :

, 1° L'ankylose dépendant surtout de l'ossification des ligaments et des

bourrelets, les résections des têtes articulaires seront inefficaces si elles

ne comportent pas en même temps la résection de ces ligaments et bour-

relets. Nous en avons pour preuve l'histoire de l'un des premiers mala-

48 PIERRE MARIE ET A. LÉRI

des présentés par Pierre Marie : un très habile chirurgien lui avait

fait la résection de la tête articulaire des fémurs ; or l'amélioration qui s'en

suivit ne dura que quelques mois, puis l'ankylose reprit et augmenta rapi-

dement, il est actuellement, depuis fort longtemps, complètement ankylosé

des deux hanches comme s'il n'avait pas été opéré.

Fig. a.

Fig. b.

Fig. a. Rhumatisme vertébral chronique avec ankylose complète (Collection du profes-

seur J. TEISSIEII, de Lyon. - Cliché très obligeamment communiqué par le professeur

Teissier).

Remarquer la rectitude de cette colonne vertébrale.

La région cervicale manque sur la figure, mais ne formait aussi qu'un seul bloc comme

sur la ligure suivante.

D'énormes ostéophytes 0,0', relient en avant les corps vertébraux ; soufflure très mar-

quée des apophyses épineuses en 1 ; rétrécissement des trous de conjugaison.- Le

malade avait eu peut-être la syphilis (Comparez avec la fig. 3, B de la planche).

Fig. b. Rhumatisme chronique de la région cervicale (Pièce et cliché du prolesseur

Teissier).

Remarquer la rectitude de cette colonne.- Ossification totale des ligaments réunissant

les différents éléments, gonflement ostéophytique énorme de l'apophyse épineuse de

la 3d cervicale, rétrécissement très sensible des trous de conjugaison.

LA SPONDYLOSE RHLZ0111ÉLIQUE 49

Cependant, pour conseiller la résection des bourrelets ou ligaments

avec ou sans résection de la tête articulaire, il serait nécessaire de savoir

si à un moment donné elle peut être recommandable ; car, si la spondy-

lose est un processus ankylosant curateur, il faudrait être assuré, avant

de rompre les ankyloses, que le processus raréfiant primitif est préalable-

ment éteint ; or nous ne savons encore quelle peut être la durée respective

de chacun de ces processus.

2° La mobilisation précoce, et au besoin forcée, peut" être utile

pour rompre des ossifications encore fragiles. Nous en avons eu une

preuve chez un de nos malades : un élève du service, chargé de faire

exécuter des mouvements passifs à l'épaule à demi-ankylosée de ce malade,

fit un jour un mouvement involontairement un peu brusque ; il perçut

un assez fort craquement et obtint immédiatement une augmentation de

30° dans les mouvements d'abduction du bras. Mais, comme pour les ré-

sections péri-articulaires, nous n'oserions conseiller la mobilisation forcée

tant que des examens ultérieurs ne nous auront pas montré jusqu'à quel

moment l'ankylose est protectrice et quand l'os a pu redevenir assez soli-

de pour se protéger lui-même contre les causes d'affaissement, de frac-

ture ou de destruction. ,

3° Un seul procédé nous paraît recommandable sans hésitation ; c'est

celui qui consiste à utiliser l'influence de la pesanteur sur des os raréfiés

ou peu consistants pour redresser certaines déformations ou donner à

certaines parties plus ou moins ankylosées une position favorable. Ce

procédé a, nous l'avons dit, donné un bon résultat Baumler qui'a rapi-

dement redressé la tête de son malade en-la laissant pendre en arrière,

la nuque reposant sur un traversin dur. Nous avons nous-même obtenu

des résultats favorables par ce procédé qui doit être employé progressive-

ment, car il est souvent assez pénible au début :

On voit par ces qnelques faits l'intérêt pratique que peut présenter

l'étude anatomique et pathogénique de certaines ankyloses vertébrales ;

l'étude de la spondylose rhizomélique, affection relativement assez fré-

quente, présente encore un certain nombre d'obscurités qu'il sera fort

utile d'élucider à l'avenir.

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE

INFLUENCE DE L'HÉRÉDITÉ NEURO-PATHOLOGIQUE,

PAR

MAGALHAES LEMOS,

Médecin de l'Hôpital Conde de Ferreira

(Porto).

La lumière sur l'infantilisme n'est pas encore complète. Malgré les

travaux récents, il est mal connu à tous les points de vue : dans ses symp-

tômes, dans ses causes, dans sa pathogénie et dans ses affinités morbides ;

et, au sur et à mesure qu'on approfondit son étude, le problème clinique,

loin de s'éclaircir et de se simplifier, semble se compliquer de plus en

plus.

En ce qui concerne les symptômes, la complexité tient à ce que l'in-

fantilisme ne répond pas toujours à « un type uniforme et immuable » ;

il se présente, au contraire, « sous des aspects très variés, assez mal dé-

finis et le plus souvent mal décrits ». Nous n'apercevons pas encore nette-

ment les limites qu'il convient de lui assigner, et qui varient avec les

auteurs. C'estain si que quelques savants rapportent certains cas comme

appartenant à l'infantilisme, et que d'autres, non moins autorisés, discu-

tant ces cas objectifs : « l'infantilisme n'est pas cela » (1).

Voici comment le dissentiment s'accuse dans une question capitale, celle

du diagnostic.

Qu'est-ce donc que l'infantilisme ? ,

Un état caractérisé par la persistance des caractères physiques et psy-

chiques de l'enfance à un âge où l'on n'est plus enfant. C'est peut-être un

peu vague, mais il fauts.e résigner, dès « qu'il n'y a rien de plus ni de

moins à dire » (Brissaud).

Prenant ce point de repère, tel qu'il est, il faut préciser le plus nette-

ment possible les caractères fondamentaux de l'enfance, et éliminer de

l'infantilisme plusieurs cas qu'on y a indûment introduits : tout ce qui ne

rappelle pas une enfance prolongée doit être écarté de l'infantilisme.

(1) BRISSAUD, Leçons sur les maladies nerveuses (Hôpital Saint-Antoine). Paris, 1899,

p. 454.

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 51

D'abord, dans ce travail de délimitation, il convient de séparer de l'infan-

tilisme le féminisme et l'androgynisme, « qui ne sont affiliés que de fort

loin à l'infantilisme » (1), le masculisme dont l'expression elle-même est

' assez mal déterminée (Féré), et encore certaines « variétés complexes de

cachexie, d'athrepsie ou de'misère physiologique, relevant de causes très

variées, et se traduisant, les unes et les autres, par un arrêt de dévelop-

pement dans lequel on a voulu voir une sorte d'infantilisme » (Brissaud),

mais où il n'y a, en réalité, et assez souvent, que de « petits vieux ».

Ces éliminations faites, nous restons en face d'un groupe encore très

vaste d'individus, produits divers de dystrophie ontogénique, « auxquels

s'applique logiquement l'appellation d'infantilisme » (Brissaud). Le

domaine de cette affection est ainsi mieux circonscrit ; mais, malgré cela,

les cas qui constituent ce groupe sont encore très différents les uns des

autres, par leurs symptômes et par leurs causes ; et la désignation d'infan-

tilisme ne convient pas à tous indistinctement, avec la même justesse,

avec la même rigueur-de logique.

En 1894, M. le professeur Brissaud, faisant une belle découverte, a

saisi l'existence d'un rapport très intime entre « un certain nombre » de

ces cas et le myxoedëme, les détacha du groupe commun, où ils se trou-

vaient à tort mélangés, inaperçus et confondus, et il créa ainsi un type ou

variété d'infantilisme, qu'il identifia au myxoedème fruste de l'enfant, et

dont il a soutenu l'autonomie nosographique et pathogénique.

L'éminent professeur, dans une magistrale étude, décrit et oppose ces

cas spéciaux, jusqu'alors méconnus ou mal différenciés, à tous les autres

du groupe, qui, pris en bloc, forment un autre type ou variété d'infanti-

lisme.

Et ainsi, ces individus auxquels on donne plus ou moins logiquement

la dénomination d'infantile, ont été divisés par M. Brissaud en deux types

parfaitement distincts par leurs symptômes et par leur nature :

« 1° Le type anangioplasique comprenant les arrêts de développement

liés aux anomalies cardiaques ou artérielles ;

« 2° Le type myxædémateux, dont les caractères et l'origine rappellent

le myxoedème proprement dit (2). »

Le premier type contraste singulièrement avec l'autre par son étendue ;

par la diversité des exemplaires qui s'y trouvent rassemblés un peu artifi-

ciellement, en attendant son classement définitif ; par l'ossification précoce

du cartilage épiphysaire, qui arrête définitivement la croissance ; et, tout

particulièrement, parce que « les attributs morphologiques de l'enfance

(1) Brissaud, Leçons sur les maladies nerveuses (Hôpital Saint-Antoine). Paris, 1899,

p. 444.

(2) Brissaud, loc. cit., p. 144.

52 MAGALHAES LEMOS

sont exceptionnels » chez les individus qui le composent. « On n'a plus

affaire qu'à de pettis hommes ou de petites femmes chez lesquels la sexualité

attend indéfiniment son heure » (Brissaud).

En opposition, le deuxième type est bien plus restreint et défini ; il

présente une homogénéité remarquable, tous les cas se ressemblent ;

l'ossification du cartilage épiphysaire est tardive chez les individus qui y

rentrent, ce qui permet parfois une reprise insolite de croissance ; et,

chose importante, tous ces cas offrent l'aspect d'une enfance prolongée,

c'est-à-dire, qu'ils nous montrent l'infantilisme le plus pur, l'infantilisme

vrai. Nous n'avons plus affaire à de « petits adultes », mais à de « grands

enfants ».

Donc, les différences symptomatiques et pathogéniques, qui existent

entre les infantiles du type Lorain et les infantiles du type Brissaud, sont

remarquables. Magré cela, M. Hertoghe n'admet pas cette division. et ras-

semble tous les infantiles dans un type unique : « L'infantilisme, dit-il, est

un et la cause initiale est de nature dysthyroïdienne. » Une des raisons

qu'il invoque pour cette fusion et unification pathogénique des infantiles,

c'est que le traitement thyroïdien profite aux infantiles anangioplasiques

et aux infantiles dysthyroïdiens. Mais, et comme d'ailleurs le fait remar-

quer M. Brissaud, cela prouve simplement qu'il existe chez tous les

infantiles un fond de nutrition affaiblie, qui est éveillée par la stimulation

thyroïdienne. Cependant, les deux variétés peuvent fusionner lorsque les

facteurs étiologiques se combinent (Brissaud).

Les affinités morbides de l'infantilisme, très fréquentes et d'une im-

portance capitale pour sa conception pathogénique, ont attiré l'attention.

On a constaté son association avec le nanisme, le gigantisme, l'acroméga-

lie, le rachitisme, l'obésité, l'atrophie musculaire, le myxoedème (d'après

M. Brissaud cette association est constante dans les cas du deuxième groupe

et leur appartient en propre), la porencéphalie, la chorée variable des

dégénérés, la maladie de Friedreich, l'hystérie, l'épilepsie, et encore avec

quelques malformations telles que le bec-de-lièvre, et surtout avec les

imperfections des organes génitaux. ,

Et ce n'est pas tout.

On sait que l'infantilisme de Lorain repose le plus souvent, sinon tou-

jours, sur un fond de dégénérescence héréditaire ou acquise, de nature

infectieuse ou toxique. Ces infantiles sont des « dégénérés au premier chef,

dit M. Brissaud, destinés à disparaître ».

Il y a plus, mais ceci devient peut-être une rareté : L'infantilisme de

M. Brissaud, l'infantilisme vrai peut s'associer avec la dégénérescence

psychique héréditaire de nature nerveuse, c'est-à-dire, ayant pour origine

les maladies nerveuses des parents. C'est sur cette association que je vais

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 53

insister dans ce travail en étudiant un cas clinique dans lequel elle s'im-

pose à première vue : j'exposerai sa symptomatologie, je chercherai son

étiologie et je discuterai la pathogénie.

Il me semble d'un grand intérêt pour l'interprétation des infantiles

d'examiner soigneusement les cas où la dégénérescence psychique, prove-

nant de l'hérédité neuro-pathologique, et l'infantilisme vrai sont étroite-

ment associés, formant, comme nous allons voir, une dégénérescence spé-

ciale, une dégénérescence à type infantile, qu'on ne saurait pas nier sans

forcer les faits cliniques.

Si je ne me trompe, cetle association morbide jette une grande clarté

sur la genèse de l'infantilisme envisagé comme un trouble de la fonction

du développement individuel, ce qu'il est en dernière analyse.

Je me propose, dans ce travail, de montrer l'existence d'un type mixte,

formé par la fusion de l'infantilisme avec la dégénérescence psychique ;

et de mettre en relief le rôle que l'héréditéneuro-pathologiquepeutjouer

dans la genèse de ces cas.

Observation.

Antécédents héréditaires. Nombreuses maladies mentales et nerveuses

chez les ascendants, ainsi que la tuberculose, le rachitisme, le rhuma-

tisme et le féminisme ? Consanguinité. Grossesse gémellaire.

Histoire du malade : Débilité mentale et déséquilibration intellectuelle. -

Grippe. - Obsessions (doute et phobie). - Nombreux accès maniaques et

mélancoliques, ◀tantôt▶ isolés, ◀tantôt▶ conjugués, et qui ont motivé par 13 fois

l'internement. - Infantilisme : arrêt de développement des organes géni-

taux, absence complète des caractères sexuels secondaires et persistance à

l'âge de 37 ans des attributs fondamentaux de l'enfance, malgré 1 m. 67

de taille. Obésité, pèse 160 kilos. IIlyxoedème fruste (et partiel ? ) -

Sensation incertaine du corps thyroïde. Influence du traitement thyroï-

dien.

Antécédents héréditaires. - L'hérédité est convergente et il y a deux ma-

riages consanguins : les grands-parents du côté maternel ainsi que les parents

étaient cousins germains. .

1° Côté maternel. - Grand'mère : Femme intelligente et nerveuse, a eu

une grossesse gémellaire.

Un grand-oncle est le grand-père paternel. Il est mort d'une chute attribuée

à une attaque apoplectique.

Un autre grand-oncle était atteint de paralysie agitante.

Il eut un fils idiot, dont la physionomie, repoussante à voir, était caracté-

risée par de nombreux stigmates physiques de dégénérescence. La parole était

complètement absente, et, pour exprimer ses sensations, il poussait des gro-

gnements. Il se déchirait et se mutilait. Pour éclairer ce cas d'idiotie congénitale,

S4 , MAGALHAES LEMOS

j'ajoute que la mère du malade était aliénée; elle fut internée avec son fils à

l'hôpital du Conde de Ferreira. ,

Grand' tante : Elle eut une fille débile qui se suicida en se précipitant par

une fenêtre.

Grand' tante : Etait continuellement préoccupée de sa santé et prenaittoujours

des médicaments.

Le grand-père était mal équilibré, excessivement jaloux, et « il avait beau-

coup de manies ».

Une grand'tante était très nerveuse.

Grand-oncle : Débile, mettant, excessivement timide et émotif, fuyait la so-

ciété. Il avait « un esprit féminin » ; ne trouvait plaisir que dans les travaux

des dames qu'il affectionnait surtout. Il passa son existence renfermé dans

la maison à broder, à peindre, etc. « Il semblait même une dame. » En outre,

il a été atteint de mélancolie intermittente.

Un grand-oncle a souffert beaucoup de rhumatisme noueux qui lui déforma

les doigts et les mains.

Mère : La mère du malade, encore vivante, est très nerveuse et hystérique.

Elle souffre de l'utérus.

Revenant en 1866 des Indes portugaises avec son mari et ses deux enfants,

alors qu'elle se trouvait enceinte du malade, ellea été sur le point de périr dans

un naufrage avec les siens. L'émotion morale provoquée par cet accident, agis-

sant au cours du troisième mois de gestation, a pu nuire au développement

ultérieur de l'individu.

Oncle : Avait une très petite taille (presque nain) ; était rachitique et bossu.

N'a jamais pu marcher « malgré les nombreuses applications électriques qu'on

lui a faites ». Est mort à 18 ans.

Jante : Est venue au monde d'un accouchement gémellaire. Il paraît qu'elle

était assez développée, et qu'elle marchait à l'époque normale. Morte à l'âge

de S ans.

Tante : Née ,d'une même couche avec la précédente. Rien d'anormal jusqu'à

9 ans, mais après elle a été affectée d'une grave maladie : la marche devint

progressivement difficile, et, au bout de quelque temps, elle ne pouvait plus

marcher ; a perdu la parole, c'est à peine si elle articulait quelques mots ; la

diglutition était difficile, avalait parfois de travers et il était nécessaire de

lui choisir la nourriture. Elle mourut à 44 ans.

Oncle : A été toujours déséquilibré ; et, à la suite d'une chute qu'il a faite

d'un cheval, à l'âge de 18 ans, « devint tout à fait fou ». Il est aujourd'hui

en démence.

2" Côté paternel. Grand'mère : Déséquilibrée. Devint folle vers la fin

de sa vie, elle avait des hallucinations visuelles et est morte en démence.

Père : Le père du malade était un magistrat intelligent, très instruit, qui

est arrivé à une haute situation politique, mais il était mal équilibré, impulsif,

dissipateur et débauché. Il a eu des maîtresses pendant toute sa vie, avec les-

quelles il dépensait follement, gaspillant sa fortune et s'endettant de plus de

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 55

120.000 francs. Ce n'est qu'à sa mort qu'on découvrit les dettes. Contracta la

syphilis après la naissance des fils, devint tabétique et est mort à 64 ans.

Oncle : Intelligent, mais déséquilibré, excentrique, un type d'originalité,

il était considéré par tous comme « maniaque ». Etant possesseur d'une grosse

fortune, il dissipa tout son bien. '

Oncle : Est mort de tuberculose vers l'âge de 50 ans.

Tante : Aliénée. Après avoir fait de nombreuses tentatives de suicide on

l'a trouvée noyée dans un puits.

Tante : Encore vivante, souffre beaucoup de rhumatisme.

Oncle : Excentrique et mal équilibré.

Antécédents personnels. Pas de fausses couches. Pas de gemelliparité

Après un enfant mort-né la mère accoucha à terme successivement de trois

enfants qui sont tous vivants, une fille et deux garçons. Notre malade, qui est

le cadet, naquit le 23 mars 1867, d'un accouchement heureux. Venu au monde,

son développement était normal, il marche à 1 an 1/2, sevrage à 3 ans. Il pa-

raît que la dentition s'est faite à l'époque normale.

Commença son éducation littéraire avec une tante, et savait lire à 5 ans, ce

qui avait permis de fonder sur lui certains espoirs, bientôt déçus. A 6 ans, le

père lui donna une institutrice anglaise pour lui apprendre cette langue, mais

« il se fit une telle confusion dans son esprit », qu'il oublia ce qu'il savait du

portugais ; et, pendant deux ans qu'il vécut avec l'institutrice, c'est à peine

s'il apprit quelques mots d'anglais. Entré au collège à 9 ans, la difficulté qu'il

avait pour l'étude des langues ne fit que s'accentuer, de façon qu'il abandonna

successivement l'anglais et le français, et ne put jamais passer l'examen de

portugais ; manifesta en même temps une inaptitude absolue pour les sciences.

C'était inutilement que les professeurs se dévouaient et entouraient son éduca-

tion de soins spéciaux; et sa famille, convaincue qu'on ne pouvait en rien

faire, le fit sortir du collège après quatre ans.

Ces détails suffisent pour indiquer la faiblesse de son intelligence. Cependant

sa mémoire est bonne, surtout pour les dates et les noms ; mais le pouvoir

d'attention est très limité, ainsi que le champ de la conscience, et le jugement

est sensiblement faible et faux. Il a une certaine facilité d'élocution, mais sa

conversation prolixe et prétentieuse dénonce la débilité de ses facultés intel-

lectuelles.

Voici maintenant ce qui concerne le sens moral et le caractère. Passait fa-

cilement de l'activité à l'apathie, de l'excitation à la torpeur, de l'enthousiasme

au découragement, du rire aux larmes ; était irritable, violent, impulsif, sour-

nois, méchant et d'humeur difficile. « Etait bizarre et terrible. » Après les

vacances, il ne voulait jamais rentrer au collège, et, comme le père s'imposait,

il enrageait, criait, pleurait, etc. et cherchait à se jeter de la voiture qui le

conduisait ; il était nécessaire de l'y maintenir de force. ' .

Il y avait des époques auxquelles il se sentait moins nerveux, et alors il

était un peu plus docile et obéissant.

Il pesait 35 kilogrammes à 13 ans ; c'est après que l'obésité actuelle débuta

56 MAGALHAES LEMOS

en s'établissant progressivement, de façon qu'il pesait 82 kilogrammes à t'age

de 18 ans.

Il eut la grippe au mois d'août 1891. Les symptômes de cette maladie s'a-

mendèrent au bout d'une quinzaine de jours, mais la convalescence traîna

beaucoup ; et deux mois après, lorsqu'il n'était pas encore remis, « sont ve-

nues les peurs », comme dit le malade, ce qui a ouvert un chapitre nouveau

dans son histoire pathologique.

Il faut admettre, qu'à cette époque de la vie, la grippe le mit en état d'op-

portunité morbide, en exagérant l'état névropathique créé par l'hérédité mor-

bide convergente et par la consanguinité. Dans ces conditions, comme nous

allons le voir, se présentèrent des doutes et des phobies, qui étaient en rap-

port avec son éducation religieuse, et son esprit craintif et scrupuleux.

Voici d'ailleurs ce qui s'est passé.

Elevé dans la pratique de la religion, il poussait les choses trop loin, bien

plus loin que sa famille. C'est ainsi qu'il avait toujours son catéchisme au che-

vet du lit pour pouvoir se rappeler, à l'instant même, quelque prière, par

hasard oubliée. Il était donc excessivement scrupuleux. Mais, deùx mois après

la grippe, et pendant la convalescence, il s'imagina qu'il ne savait pas le caté-

chisme, et pour s'en assurer il se posait sans cesse à lui-même des interroga-

gations, et priait les autres de les poser.

Doué d'une bonne mémoire, il se rappelait tout facilement; mais, malgré

cela, il lui semblait qu'il ne savait pas les prières aussi bien qu'il le fallait, et

en restait très inquiet, très préoccupé, très anxieux.

En même temps une grande peur envahit son esprit; c'était une peur vague,

qu'il ne savait pas préciser. Lui, qui auparavant aimait à se promener tout

seul, ne pouvait pas à présent sortir de la maison sans se faire accompagner.

Dans la suite, cet état émotif s'aggrava, et la peur se précisa avec plus de net-

teté.

Il avait peur d'être voué à l'enfer, pour ne pas savoir le catéchisme. Devient

triste, se renferme dans la maison, ne veut pas sortir du lit, et perd l'appétit.

Pas d'idées de culpabilité (excepté celle de ne pas savoir le catéchisme), pas

d'idées hypochondriaques, pas d'idées de ruine; ce qui le dominait, c'était la

peur d'aller en enfer. Lorsque la mère, désolée, lui demandait ce qu'il avait

pour être si triste, il répondait invariablement, en sanglotant : « J'ai peur d'être

voué à l'enfer 1 »

Nul moyen de lui remonter l'esprit ; il ne voulait pas même écouter les pa-

roles de soulagement qu'on lui adressait.

La période aiguë de la maladie s'étant dissipée, disparut aussi avec elle la

peur d'être damné, mais il restait sous l'influence d'une peur vague. Le 14 jan-

vier 1892, par exemple, en rentrant à Lisbonne, il se sentait bien amélioré,

et ne parlait plus de l'enfer, mais tous les soirs, lorsqu'il allait se coucher, il

fallait l'accompagner jusqu'à sa chambre et attendre qu'il fût au lit. Aussitôt

qu'il était couché, la peur disparaissait comme par enchantement et on le

laissait seul. '

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 57

C'était le dernier résidu de la maladie qui se dissipa tout à fait au bout de

quelques jours.

Dans l'évolution de cette crise obsessive nous avons eu successivement :

doute, phobie diffuse, monophobie, phobie diffuse et guérison. L'état mélancoli-

que est secondaire.

Je ne peux pas m'appesantir sur les phénomènes que je viens de résu-

mer, mais je tiens à constater, d'ores et déjà, qu'ils sont frappés au coin

d'un cachet franchement dégénératif. C'est la seule particularité qui inté-

resse le but visé dans ce travail.

Reprenons donc l'histoire du malade.

Il a été guéri vers la fin du mois de janvier (1892), mais il ne s'est pas con-

servé longtemps dans son état normal : une vingtaine de jours après il faisait

un nouvel accès, différent du premier. Spontanément, sans l'intervention d'au-

cune cause provocatrice apparente, le malade s'exalta, dormit mal, devint re-

muant et bavard, commença à fréquenter les Chambres, se passionna pour les

discussions, voulut se lancer dans la politiqne, rédigea des discours qu'il appre-

nait par coeur, et les récita emphatiquement à la famille. Pris d'une activité

exubérante, formait mille projets et faisait des achats insolites. Voulait à tort et

à travers se marier avec une bonne ; voulait établir une crémerie ; achetait des

vaches, des chevaux, mille francs de poules, des valises, des livres, etc. ; vou-

lait faire bâtir une maison dans la propriété d'un oncle fou, et chargea un ma-

çon de la construire.

C'est pour mettre un terme à ces actes et projets désordonnés, qu'il fut

interné pour la première fois à l'hôpital du Conde de Ferreira, où il a été reçu

le 22 avril dans mon service, Il m'est arrivé dans un état d'excitation physique

et psychique modérée. Dormait mal et parlait beaucoup ; exposait ses projets

avec animation, mais lentement, d'une façon prétentieuse, en choisissant les

mots, qu'il soulignait avec des gestes exagérés.

Sous l'influence du traitement cette excitation se calma assez vite, et depuis

quelque temps le malade ne parlait plus de chevaux ni de voitures lorsque vers

la mi-août, sans passer par un intervalle normal, il versa tout d'un coup dans la

mélancolie. Du jour au lendemain, il devient triste, découragé et larmoyant ;

et, quelques jours après, le 20 il m'aborda à l'occasion de ma visite en me priant

d'écouter un aveu « excessivement grave », qu'il voulait me faire : Je vous

avoue, dit-il, les larmes aux yeux, que j'ai ¡tué un homme. Et il en donne

l'explication suivante :

Etant interné, il ne peut pas réaliser le projet de la construction de la maison,

et il s'afflige en pensant aux contrariétés que le maçon, chargé de la bâtir, doit

avoir. Il s'imagine que le pauvre homme peut se ruiner pour toujours , rester.

irrémédiablement perdu ; et tout cela pèse sur sa conscience comme une mort.

Les insomnies, dont il s'est plaint dernièrement, sont dues aux remords. Main-

tenant, que je sais tout, il lui semble qu'il est plus soulagé, et me prie de ne

plus lui en parler ; mais, cinq jours après, il vient me déclarer qu'il ne peut

58 MAGALHAES LEMOS

pas continuer à vivre ainsi. Le remords pour la mort de l'homme ne l'aban-

donne pas un instant ; il a perdu le sommeil et l'appétit ; il a besoin de sortir

de cette situation et demande à se confesser. Il a sur la conscience la mort d'un

homme. C'est très grave. Le maçon est bien mort, et il a la responsabilité de sa

mort, parce qu'il l'avait chargé de la construction de la maison. Il entend tou-

tes les nuits la voix de son frère qui dit : « Joseph a tué le neveu d'Emilie. »

Ni la correspondance de sa famille affirmant que le maçon était vivant et en

bonne santé, ni les lettres que le maçon lui-même lui écrivait, ne réussissaient

à atténuer cette idée délirante. Pour tâcher d'y remédier on décida une visite

du maçon, qui eut lieu le 31 octobre. Aussitôt que le malade le vit, il m'em-

brassa tout content en s'écriaut : « Alors l'homme est toujours vivant ? 1 Je ne

l'ai donc pas tué ? ! A la bonne heure ! 1 » ,

Il se montra apparemment satisfait pendant la journée, mais le lendemain

je le trouvais déjà sombre, taciturne, et il m'a confessé qu'il n'avait pas la

conscience bien tranquille. Il est certain que le maçon n'est pas mort, parce

qu'il était venu le visiter. Il ne pouvait donc pas s'accuser d'une mort qui

n'existait pas ; mais si je ne l'ai pas tué, dit-il, je lui ai fait quelque chose.

L'homme comptait sur la construction de la maison, et comme elle ne peut

pas se faire, cela doit lui avoir causé d'importants préjudices pécuniaires avec

plusieurs contrariétés ; et, pour tout cela, lui seul est responsable.

Le 15 décembre, cette phase mélancolique persistait encore ; et, outre

quelques hallucinations visuelles (le malade voyait des flammes dans la cham-

bre), il continuait à être tourmenté par les hallucinations auditives, qui parfois

le jetaient dans un grand trouble.

Il n'y avait pas de mots de consolation pour son esprit abattu. Ce n'était

pas la peine, gémissait-il, de déranger le maçon, de le faire venir ici ; je me

sens compromis de la même manière. Si je n'ai pas tué le maçon, j'ai tué peut-

être une autre personne, ou j'ai fait quelque chose qui se rapporte au maçon

et pour laquelle je dois aller en enfer. Grand Dieu ! Je suis perdu Je ne

devrais jamais être né ! Je suis damné ! .

Tel fut la dernière manifestation de ce délire mélancolique, deuxième phase

d'un accès à double forme, qui se dissipa vers le commencement de février

1893, le malade sortant le 25 mars.

Il rentra chez lui assez bien portant, dans son état normal, mais trois jours

après il eut une discussion avec sa famille, s'exalta, et fut reconduit à l'hôpi-

tal le 1-r avril avec un accès maniaque, qui, présentant diverses aggravations

et rémissions, se prolongea jusqu'au mois de février 1894.

Après quelques semaines d'un état normal, se trouvant encore à l'hôpital,

il eut un accès mélancolique, pendant lequel il fut tourmenté par l'idée que

son père était mort; cet accès se termina au bout de trois mois, le malade»

sortant guéri le 12 juin.

Jusqu'à la fin du mois de mai il a été assez bien, mais à cette époque il eut

uu autre accès à double forme. Il s'exalta de nouveau, donnait tout ce qu'il

possédait, était presque toujours en voyage, puisqu'il ne se sentait nulle part

si bien qu'en chemin de fer, commença à faire des achats insolites, devint

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 59

aggressif et attaqua un individu à coups de canne. De ce fait, il est enfermé à

la maison de santé du Felhal, le 2 juin 1895. Cette excitation se termina peu

de temps après, étant immédiatement suivie d'une mélancolie avec des idées

délirantes, qui persistait quand le malade, le 22 novembre, retourna chez sa

famille ; il était encore triste, s'imaginait qu'on voulait le tuer, ne voulait

pas sortir de la maison, fuyait les amis, etc. Cette phase mélancolique se

prolongea encore plus de trois mois, à la fin desquels le malade récupéra son

état normal qui se maintint jusqu'au mois de juin 1896.

Mais il s'excita de nouveau au commencement de ce mois, et se mit à voya-

ger en chemin de fer ; il eut une dispute avec un coiffeur et voulait lui donner

un coup de fusil, etc. Se sentant malade, spontanément, et, sans rien dire à

qui que ce soit, il vint, le 8, se réfugier à l'hôpital du Conde de Ferreira dans

un état d'excitation maniaque, dont il sortit guéri le 24 octobre.

Mais quelques jours après, une grande peur s'empara de lui ; il ne voulait

pas sortir de la maison, passait son temps, soit renfermé dans sa chambre, soit

à la fenêtre. Si sa famille l'obligeait à se promener, il ne le faisait qu'en voi-

ture et avec les stores baissés de façon à ne pas être vu. Il avait peur d'un

homme en relations avec,sa famille, qu'il connaissait très bien, et avec lequel il

n'avait jamais eu de dispute, et qui d'ailleurs, ne l'avait jamais offensé, ni me-

nacé. Cette peur, de tout point injustifiée, est un phénomène morbide dérivant

d'une perversion de l'émotivité, c'est une crainte irraisonnée, une phobie. Cet

état se dissipa au bout de 3 ou 4 mois. ,

Au mois de mai de 1897, se trouvant déjà un peu excité, il se fâcha avec

son frère, parce que, à titre de plaisanterie, il lui avait fermé la porte de sa

chambre, lorsqu'il y était; et, la porte à peine ouverte, il en sortit furieux,

brisa beaucoup de vitres et fit un nouvel accès maniaque, qui obligea à l'in-

terner au Felhal, où il resta 5 mois, à la fin desquels il fut transféré au mani-

come de Ciempozuellos (Espagne), où il arriva encore excité ; mais peu de

temps après il tomba dans un accès mélancolique : devint triste, abattu, ne

faisait que prier, etc. Cet accès se dissipa aussi à son tour pour retomber dans

l'excitation maniaque sans transition, à ce qu'il paraît, d'un état normal ; et

il se trouvait encore excité quand, le 14 mai 1898, il retourna au Felhal,

où il resta jusqu'au 27 octobre, sortant alors guéri.

Nous avons eu, donc, cette fois, et très vraisemblablement, une phase

de folie circulaire, formée par un accès mélancolique intercalé entre deux

accès maniaques.

Quatre mois après sa sortie de la maison de santé, sans cause apparente, il

fut pris d'une nouvelle excitation et interné encore au Felhal le 23 février

1898, sortant guéri le 30 mai. Mais cette guérison eut une durée très courte.

Au bout d'un mois à peine survint une grand einsomnie; il ne peut plus dormir,

se promène dès l'aube, s'exalte et est ramené au Felhal à la mi-juillet, où il

resta jusqu'au 18 janvier 1900, retournant alors guéri dans sa famille.

Le 28 avril il est encore enfermé à la maison de santé du Felhal pour un

accès maniaque, et y resta jusqu'au 30 septembre 1901. Pendant les 17 mois

qu'il y a passés, cet accès disparut et récidiva plusieurs fois.

GO MAGALHAES LEMOS

Depuis-sa sortie jusqu'au 25 mai 1902, il resta à la maison, mais on ne

peut pas dire qu'il était toujours dans son état normal. Au contraire, pendant

cette période, il eut diverses excitations et dépressions, mais si peu intenses,

et de si courte durée, que la famille put le garder. Cependant, à cette époque,

il s'exalta davantage, devint remuant, fuyait la maison pour faire différents

voyages en chemin de fer, etc. ; et, sur ces entrefaites, il fut interné à l'hôpi-

tal du Conde de Ferreira le 25 mai. En outre de son excitation physique et in-

tellectuelle, il m'est arrivé avec une intense poussée eczémateuse aux jambes,

et avec des troubles gastriques assez importants.

Se trouvant déjà remis, je pensais à le faire sortir, lorsque le 2 décembre,

à la suite d'une petite contrariété, éclata un autre accès maniaque, dont il se

rétablit très vite, sortant le 18.

Excepté quelques excitations et dépressions passagères, il se maintint dans

ce que nous appelons son état normal jusqu'au mois de février 1904, pen-

dant une longue période de 14 mois. Mais à cette époque survint une nouvelle

exaltation, la manie des voyages, comme il dit, le reprend ; et, « sentant que

ses nerfs n'étaient pas bien », il vint spontanément se réfugier à l'hôpital du

Conde de Ferreira, le 15 du mois, lorsque la famille éplorée le cherchait par-

tout. Cette excitation s'était dissipée au bout de trois mois, mais je l'engageai

à rester jusqu'au 14 août pour le soumettre, sous mes yeux, au traitement

thyroïdien.

C'est à cette époque que se rapporte la description de l'état morphologique

et physique du malade que je me propose d'examiner et discuter dans ce travail ;

mais avant d'y arriver, et pour finir l'histoire des accès qu'il a eu jusqu'à

présent, je vais indiquer le dernier, postérieur au traitement thyroïdien.

Etant sorti de l'hôpital, il se porta assez bien pendant un mois, mais après

il devient triste, absorbé, perd l'appétit, ne veut pas sortir de chez lui, entend

des voix qui disent des choses les plus désagréables à son adresse, et qui le

poussent au suicide. Enfant de p... ! A quoi sers-tu ? Tu n'as aucune uti-

lité Finis donc ! i

Un jour, dominé par les hallucinations, il chercha à se noyer dans la mer

et fut encore interné à l'hôpital du Conde de Ferreira le 8 novembre. Pleurait

comme un enfant, et disait à chaque instant, en se cachant la figure dans ses

mains et regardant sournoisement à travers les doigts écartés : «je veux voir

maman ». Cet accès se dissipa dans le mois de février et le malade sortit le 19

juin (1905).

Sans vouloir m'engager dans la discussion de la place qui convient aux fo-

lies intermittentes dans la classification des états psychopathiques, il me sem-

ble incontestable que le malade est un intermittent, et de plus qu'il est frappé

de dégénérescence psychique. A mon avis, l'existence de la dégénérescence

s'impose. En effet, ses antécédents héréditaires, l'instabilité de son humeur et

de son caractère, sa facilité à délirer, le début des accès à l'âge de 24 ans, les

obsessions, et surtout le terrain spécial de débilité intellectuelle sur lequel ces

nombreux accès se sont développés, montre que le malade est un dégénéré, ou

alors la dégénérescence n'existe pas.

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 61

Mais nous allons examiner des malformations physiques, qui font pendant

avec les symptômes psychiques que nous venons de décrire, et qui parlent dans

le même sens.

Etal actuel. Comme l'examen des formes est de la plus haute importance

dans ce que je vais exposer, il me semble utile d'ouvrir cette partie de mon

^observation par un ensemble de données anthropométriques, sans lesquelles

le tableau somatique resterait incomplet.

Mesures de la tête : .

62 . MAGALHAES LEMOS

A l'âge de 37 ans, il n'y a pas un poil ni aux aisselles ni au pubis. Avoue

se plaire dans la société des femmes et aimer les caresses des filles qui le font.

dit-il, entrer en érection, mais il n'a jamais pratiqué ni même tenté le coït,

qui, d'ailleurs, serait matériellement impossible. Il se masturbe, et prétend

provoquer ainsi une esquisse d'érection et un peu de plaisir, mais il n'a ja-

mais eu aucune pollution. Il est affligé de l'état plus que rudimentaire de sa

verge, et me prie de bien vouloir la mettre en état de fonctionner. , informa-

Les dents, sans être un modèle de perfection, n'offrent aucune malforma-

tion digne de remarque, excepté qu'elles sont gâtées et que la troisième mo-

laire gauche et inférieure n'est pas sortie.

La voix est lente, grêle et aigre. Le cou est gros, large et court. Larynx

peu saillant.

Le corps thyroïde n'est pas bien perceptible à la vue ni à la palpation,

même dans les mouvements de déglutition. Cependant, et malgré le résultat

incertain de cet examen, qui n'est pas aisé à cause de la lipomatose du cou,

nous admettons volontiers que le corps thyroïde n'est pas complètement atro-

phié, parce que la croissance n'a pas été arrêtée, parce que le tableau sympto-

matique du myxoedème n'est pas accentué, et encore parce que, dans ce cas,

il devrait déjà exister un début de cachexie, et l'état de sa santé est en somme

assez satisfaisant.

C'est le syndrome morphologique de l'infantilisme, d'après la descrip-

tion classique de M. Henry Meige que nous avons devant nous. Et, comme

on le voit, ce syndrome est presque au grand complet, excepté pour les

éléments fournis par la configuration du tronc et des membres torse

arrondi, cylindrique, ventre un peu proéminent et membres potelés -

qu'on peut cependant apercevoir, mais qui sont plus ou moins cachés et

déformés par l'accumulation de la graisse dans le tissu sous-cutané, qui

masque les reliefs osseux et musculaires.

Il y a cependant dans le tableau de l'infantilisme, un symptôme assez

important, la petitesse du corps, qui nous manque : notre malade dépasse

de 2 centimètres la moyenne pour les Européens, puisqu'il mesure

1 m. 67 de taille. Mais, malgré que ce caractère soit un des plus

frappants de l'infantilisme, il n'est pas essentiel. Il y a de « petits hommes »

et de « grands enfants ». Les adultes, comme M. Brissaud le remarque

avec justesse, ont bien des manières de rester enfants ; cela dépend d'une

multiplicité de circonstances, de la convergence de causes qu'on ne sau-

rait pas spécifier. Ce qui domine, dans l'évolution physiologique, le pas-

sage de l'enfance vers l'adolescence, c'est, avec la métamorphose plastique

connue, l'apparition de la fonction sexuelle, et les caractères sexuels

secondaires. La taille joue un rôle relativement secondaire, de façon qu'on

peut voir la coexistence de l'infantilisme et du gigantisme. Ainsi que

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 63

l'arrêt delà croissance ne suffit pas à justifier le diagnostic d'infantilisme,

l'accroissement normal de la taille, tout bien considéré, ne saurait l'ex-

clure.

Encore un fait à mentionner : je connais le malade depuis le mois

d'avril 1892, et il a aujourd'hui le même aspect qu'il avait alors, pa-

raissant beaucoup plus jeune qu'il ne l'est. Il n'a plus d'âge.

D'après cet ensemble de symptômes physiques, on ne peut douter que

notre malade, malgré sa taille, soit bien infantile. L'enfant a grandi, oui ;

mais, chose essentielle, il ne s'est pas métamorphosé en homme, puisqu'il

garde, à l'âge de 37 ans, les attributs morphologiques fondamentaux de

l'enfance. Et puisqu'il s'agit de constater la présence d'un syndrome mor-

phologique, et de bien le mettre en relief, on peut comparer les photo-

graphies que nous donnons avec beaucoup d'autres, et tout particulière-

ment avec celles publiées par MM- Marfan et Louis Guinon (1) ; on dirait

le même sujet photographié à des âges différents, si on fait abstraction de

l'obésité de notre malade. Et puis « le nom d'infantilisme, dit M. Henry

Meige, sert à désigner un état physique et mental qui s'observe chez les

individus dont l'appareil sexuel a subi, congénitalement ou accidentelle-

ment, un arrêt dans son évolution ».

C'est justement notre cas. En effet, notre malade, je le répète, avec ses

37 ans, a des testicules très petits et un pénis à peine aussi développé que

celui d'un enfant de 5 à 6 ans, il est absolument imberbe, le pubis et les

aisselles n'ont pas un poil. Bref, il est un homme par son âge et par sa

taille, et un enfant par l'état rudimentaire de ses organes génitaux, par

l'absence complète des caractères sexuels secondaires, et encore par ses formes

extérieures. (PI. XII.)

Il s'agit donc, et je tiens à bien fixer, d'ores et déjà, ce point du diagnos-

tic, d'un cas d'infantilisme non pas de l'infantilisme de Lorain, mais

de l'infantilisme de M. Brissaud, de l'infantilisme vrai. C'est même un cas

spécial qui, à cause de la taille, établit une transition très instructive entre

l'infantilisme et le gigantisme à type infantile.

Voilà en ce qui concerne le corps. Voyons maintenant ce que l'esprit

offre de particulier. « Un état mental infantile, dit encore M. Henry Meige

dans sa description, accompagne toujours la malformation corporelle. Il

concorde en général avec celui de t'age que parait conserver le corps :

légèreté, naïveté, pusillanimité, pleurs et rires faciles, irascibilité prompte,

mais fugace, tendresses excessives ou répulsions irraisonnées. En outre,

les facultés morales, affectives et intellectuelles subissent des altérations

en rapport avec les accidents psychopathiques qui relèvent de l'hystérie

dont les sujets sont fréquemment atteints. »

(1) Revue mens. des mal. de l'enfance, 1893, p. 481.

64 MAGALHAES LEMOS

Eh bien, notre malade n'est pas un hystérique. C'est un débile qui pos-

sède à côté d'une bonne mémoire une intelligence très faible : il retient

beaucoup de noms et de dates, mais son raisonnement, comme nous

la'vous dit, est faible et faux..

Nous nous sommes déjà suffisamment occupés de ce sujet pour ne pas

avoir besoin d'y revenir. Ajoutons simplement quelques mots pour mieux

préciser et compléter les anomalies du caractère et du sens moral.

Il est grincheux, irritable et impulsif. Parfois on le surprend à s'amu-

ser comme un enfant, à couper de petits morceaux de papier, à percer un

journal de trous à la façon d'une dentelle, à jouer à la toupie, etc. Les

sentiments affectifs sont conservés, et nemontre pas de mauvais instincts

à l'égard des animaux, excepté des chats qu'il ne peut supporter. Cepen-

dant en se promenant une fois dans là grange de l'hôpital, il s'est emparé

d'un moineau tombé vivant dans un filet ; et, sur le champ et d'un coup

de main, il l'a tué, déplumé et mangé tout cru. Il ne comprend pas ce

qu'il y a d'anormal dans son acte, pi l'étonnement des gardiens qui l'ont

observé, et avoue, en riant, qu'il éprouve un plaisir tout particulier à

manger de la sorte les petits oiseaux ; et qu'il lui arrivait aussi, lorsqu'il

voyait dans la cuisine de la viande sanglante, venue du boucher, d'en

saisir un morceau et de le manger en cachette.

Cet état mental, on peu complexe, tient de l'infantilisme l'enfantil-

lage de l'intelligence et du caractère me semble irrécusable et encore

on ne saurait pas le nier,de la dégénérescence psychique.En effet,notre ma-

lade, comme nous l'avons montré, est un dégénéré de lui-même et par ses

antécédents héréditaires. Dans ses antécédents il y a, à côté de la consan-

guinité, une' considérable accumulation convergente d'affections cérébro-

spinales susceptibles d'influencer la descendance ; et le tableau que nous

en donnons démontre l'influence fâcheuse de l'hérédité morbide rayon-

nant à travers trois générations.

L'examen direct du malade prouve à son tour que la tare constitution-

nelle de sa famille pèse lourdement sur sa personnalité physique et psy-

chique.Elle a mêmefait sentir son influence nocive de très bonne heure,etne

l'a jamais abandonné. La faiblesse native de son état mental, les stigmates

physiques et psychiques que nous avons indiqués, les diverses manifesta-

tions vésaniques, à cachet nettement dégénératif, qui se sont succédé à

différentes reprises, et qui ont obligé la famille à l'interner 13 fois dans

les asiles, où il a séjourné presque tout le temps depuis le premier accès

(1892), parlent hautement de la dégénérescence.

Donc, l'infantilisme est associé ci la dégénérescence mentale. Voilà un

autre point du diagnostic qui me semble indiscutable, et sur lequel je re-

viendrai plus tard à propos de la pathogénie ; mais, avant d'y arriver, je

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE. T. XIX. PI. XII

INFANTILISME (TYPE BRISSAUD) ET DEGENÉRESCENCE PSYCHIQUE

(Magalhaes Lemos.)

Sujet de 37 ans. Taille : 167 cm. Poids : 156 kilos.

Aspect féminin : volumineuses masses lipomateuscs de la région poplibée.

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 65

vais pousser plus loin l'étude clinique du malade au point de vue des asso-

ciations morbides qui se sont donné rendez-vous dans sa personne.

« Si l'infantilisme, dit M. Henry Meige dans sa belle description, peut se

manifester isolément, il n'est pas rare de le voir s'associer à d'autres dys-

trophies congénitales (nanisme, gigantisme, rachitisme, obésité, atrophie

musculaire). La plus fréquente de ces associations est le myxoedème infan-

tile, qui participe à la fois des caractères de l'infantilisme et de ceux du

myxoedème. » Et, j'ajoute, ces associations jettent une vive lumière sur la

pathogénie de l'infantilisme, et aident puissamment à mieux le compren-

dre.

L'obésité apparaît chez les infantiles comme l'exagération de son em-

bonpoint habituel, de cette « couche adipeuse d'une assez grande épais-

seur qui enveloppe tout le corps et marque les reliefs osseux et muscu-

laires », et qui constitue un de leurs caractères.

Eh bien, notre malade est un obèse, il pèse 156 kilogrammes, sans

vêtements. C'est une obésité qui saute immédiatement aux yeux. Ce qui

frappe tout d'abord chez lui, avec l'absence de barbe, c'est l'atteinte portée

à l'harmonie des formes, devenues monstrueuses, par l'accumulation de

la graisse dans le tissu sous-cutané.

Comme on le voit dans les photographies (Pl. XII), et comme d'ailleurs

c'est la règle chez les obèses, le tissu adipeux s'est développé de préférence

dans la partie antérieure et latérale de l'abdomen : lombes,fesses,mamelles,

régions cervicale et sous-mentonnière, joues, régions axillaires, inguinales

poplitées et à la face dorsale des mains. Mais spécifions les principales

altérations produites par cette lipomatose généralisée.

Le menton se continue avec une boursouflure graisseuse qui couvre la

région antéro-latérale du cou, et qui, prenant la forme d'un croissant,

monte des deux côtés, encadre et arrondit la face, et vient mourir au

niveau de l'arête du maxillaire, qu'elle efface. Les seins, « plus volumi-

neux que ceux d'une femme en lactation », tombent de chaque côté de la

poitrine en se continuant avec un énorme pli cutané, qui à la façon d'une

poche, de convexité inférieure, pend des deux côtés du thorax. s'étendant

de l'appendice xiphoïde jusqu'aux dernières côtes, et mesurant dans sa

convexité 0 m. 52. Le ventre tombe aussi comme un tablier sur les cuis-

ses et cache complètement les organes génitaux. Le bord libre de cette

poche mesure 1 m. 15.

De cette façon, le tronc, vu par sa face antérieure, offre trois énormes

plis adipeux, qui le déforment, et lui donnent un aspect féminin très ac-

centué. Regardé par sa face postérieure, le tronc se présente également

(1) Henkt Meige, Deux cas d'hermaphrodisme antique. Nouvelle Iconographie de la

Salpêtrière, ne 4, 1895.

66 MAGALHAES LEMOS

déformé, à cause de la grosseur des cuisses, qui sont en contact, il semble

trop long, ce qui donne au malade un air trapu.

L'adiposité des membres fait disparaître les saillies osseuses et les

fossettes; et il y a de volumineuses masses lipomateuses dans la région

poplitée interne.

Bref, l'adipose sous-cutanée du tronc et des membres a déformé l'aspect

extérieur du corps, qui est devenu plus au moins informe dans son en-

semble et dans chacune de ses parties.

En auscultant le coeur, on entend à la base un dédoublement du second

bruit, qui n'est pas lié à une lésion aortique. Pas de souffles, Le pouls,

qui bat 62 à la minute, est faible et irrégulier ; et le malade s'essoufle fa-

cilement lorsqu'il accélère le pas, fait un effort, ou monte l'escalier.

La marche et tous les mouvements s'exécutent difficilement et lentement.

Parfois on le surprend assis, immobile, la tête penchée sur la poitrine et

dans un certain état de torpeur, plutôt physique qu'intellectuelle.

Il a des varices aux jambes.

La fétidité de la sueur est quelquefois insupportable ; et il souffre d'un

eczéma chronique.

Voilà encore une autre association : - l'obésité.

Est-ce tout ?

Comme nous avons vu, M. H. Meige, se rapportant aux associations de

l'infantilisme écrit : « La plus fréquente de ces associations est le myxoe-

dème infantile, qui participe à la fois des caractères de l'infantilisme et de

ceux du myxoedème. » De son côté, M. Brissaud remarque ceci : «... la

description de l'infantilisme, telle que je viens de la reproduire (c'est la

description de M. H. Meige), s'applique admirablement à l'infantilisme

myxoedémateux, mais à celui-là exclusivement. »

Or, cette même description s'adapte de tout point à notre cas ; donc,

suivant les idées de l'éminent professeur, nous devons avoir un infanti-

lisme myxoedémateux. Examinons :

Tout d'abord, et il ne faut l'oublier, quelques caractères du myxoedème

ont été déjà mentionnés comme faisant partie de l'infantilisme. Mais ce qui

frappe d'abord chez le malade, c'est la physionomie qui est caratéristique.

La face est large, arrondie, en pleine lune ; les joues sont grosses, comme

soufflées et tremblottantes ; le nez est petit et les lèvres épaissies et renver-

sées. Le teint est flétri, terne, rougeâtre, plus foncé et légèrement cyano-

tique sur chaque pommette. La face dorsale des mains, avec ses fossettes

infantiles, est très gonflée, comme capitonnée par un tissu colloïde, ou

distendue par un faux oedème, mou et élastique, où la pression du doigt

ne persiste pas. La peau qui la couvre, légèrement chiffonnée, présente

une couleur foncée, est cyanotique, froide, et sensiblement sèche et squa-

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 67

meuse, ce qui peut être dû, en partie au moins, à la diminution des sécré-

tions sudorale et sébacée (PI. XIV).

La physionomie a, parfois, un air hébété et apathique, mais qui ne

répond pas à une vraie torpeur mentale. Si le malade est souvent assis et

immobile, c'est plutôt parce que l'obésité rend les mouvements lents et

difficiles. Il se distrait par moments à lire les journaux.

Le système unguéal est aussi intéressé. Les ongles, surtout ceux du

petit doigt et de l'indicateur, n'ont pas la convexité transversale; ils sont

aplatis et se présentent sous la forme de lames planes. Déplus, les on-

gles sont atrophiés : plus minces qu'à l'état normal, légèrement striés dans

le sens longitudineux, se cassant et s'effritant leur extrémité libre, d'où

se détachent des lamelles très minces.

Qu'est-ce que cela signifie ? Est-ce une apparence de myxoedème ou un

myxoedème ? Etudions les faits sans passion et sans parti pris. Il ne faut

pas pousser notre enthousiasme pour les découvertes récentes jusqu'au

point d'accuser le corps thyroïde de ce dont il n'est pas responsable. Her-

toghe, par exemple, dans son unification pathogénique de l'infantilisme,

étend outre mesure l'influence du corps thyroïde, en lui rattachant des

phénomèmes qui, d'après M. Brissaud, ne lui appartiennent pas primiti-

vement. La coexistence de ces dystrophies rend assez délicate l'interpré-

tation de quelques symptômes, de façon qu'on peut se demander s'ils

appartiennent ou non au myxoedème. Par acquit de conscience, je vou-

drais me renseigner très exactement sur l'état du corps thyroïde, car c'est

le seul moyen d'émettre un diagnostic ferme dans les cas difficiles, mais

l'obésité du cou ne le permet pas. C'est vrai que nous n'avons pas un ta-

bleau myxoedémateux très chargé ; mais on ne l'observe jamais dans l'in-

fantilisme. Ce que nous avons toujours dans ce cas, c'est un myxoedème

atténué, fruste et peut-être incomplet. « S'il n'y avait pas c-wYxoe¡I¡ ?

mes frustes, dit M. Brissaud, il n'y aurait pas d'infantilisme nyxoedéma ?

teux. » Mais il s'agit, de savoir si ce que nous avons est ass6z ? K)urin ?

caractériser le myxoedème. Si nous comparons notre cas avec C611.x (I'in-

fantilisme fruste qui ont été rapportés par MM. Brissaud, Tliibiel-4c ? f

Combe, etc., il ne me semble pas douteux que nous avons affaire à un my-

xoedémateux. Il y a plus qu'il en faut pour le caractériser.

Donc, notre malade est un infantile, un myxoedémateux et un obèse ;

ces trois grandes dystrophies coexistent chez- lui. Cela n'est plus discuta-

ble. Mais il est aussi un dégénéré au premier chef, et il l'est par ses anté-

cédents héréditaires et par lui-même de corps et d'esprit.

La croissance s'est faite d'une façon normale, étant donné que sa taille

mesure 1 m. 67 ; ce qui prouve que l'action du corps thyroïde

sur les cartilagesépiphysaires n'a pas fait défaut ; mais le développement

68 MAGALHAES LEMOS

sexuel ne s'est pas produit de pair avec la croissance : il s'est arrêté de

très bonne heure, dès les premières années. L'harmonie du développe-

ment physique a été de la sorte troublée chez notre malade, qui est un

homme par son âge et par sa taille, et un tout petit enfant par son appa-

reil sexuel. C'est un « grand enfant*», dans toute la force du terme. Mal-

gré le cas si remarquable de Hertoghe (2); le développement sexuel sem-

ble donc obéir à une autre influence que celle qui provoque la croissance,

qui est le fait de l'accroissement des os longs. Est-ce aussi une influence

thyroïdienne ? Dans l'affirmative, il faut de toute nécessité admettre que

la lésion du corps thyroïde chez notre malade est différente de celle qui

arrête d'un coup de développement du squelette et le développement des

organes génitaux (PI. XIII).

Voilà pour le corps. Maintenant, en ce qui concerne l'esprit, il est

aussi évident que son développement s'est fait d'une façon inégale, lais-

sant de grandes lacunes et plutôt dans le sens de la dégénérescence que

dans le sens de l'infantilisme. En effet, l'état mental du dégénéré est

essentiellement caractérisé par la déséquilibration de l'esprit produite par

l'arrêt de développement de certaines facultés, et parfois par l'hypertro-

phie des autres.

Puisqu'il en est ainsi, une question se pose d'elle-même : Quelles sont

les relations de ces trois dystrophies entre elles et avec la dégénérescence ?

Puisque notre malade est si lourdement chargé, si fortement imprégné

d'hérédité névropathique, je suis, priori, tenté d'y trouver l'explication

pathogénique de son état morphologique et psychique, et je me demande

quel est le rôle joué par l'hérédité dans tout cela ; quelle est sa part de

responsabilité dans cette situation, dans cet aboutissement. C'est ce que

je vais discuter, mais avant de m'engager dans cette voie, il est bon de

faire connaître le résultat du traitement thyroïdien, ce qui donne à la dis-

cussion un élément de plus, qui a son importance, puisqu'il permet, dans

une certaine mesure, de séparer ce qui appartient au myxoedème, c'est-à-

dire au corps thyroïde, de ce qui a sa cause en dehors de l'influence thy-

roïdienne.

. Nous ne voulons pas, comme fait Hertoghe, accorder à ce critérium une

importance presque décisive, que M. Brissaud cons teste, sans lui refuser

cependant une certaine valeur. « Etpuis, dit M. Brissaud, se rapportant à

un cas clinique de Hertoghe, jugeons, par les résultats du traitement, à quel

point un diagnostic d'infantilisme : myxoedématcux est exact » (3). Eh bien ! 1

(1) Brissaud, Loc. cil., p. 29.

(2) Cité par Brissaud, Leçons sur les mal. nerveuses (Hôpital Saint-Antoine). Paris

1899, p.457.

(3) Loc. cit., p. 457.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière T. XIX. PI. XIII 1 1

Avant le traitement thyroïdien.

Poids : 156 kilos.

Après le traitement thyroïdien.

Poids : 123 kilos.

INFANTILISME (TYPE BRISSAUD) ET DEGENERESCENCE PSYCHIQUE

(Magalhaes Lemos.)

Faciès lunaire. Arrêt de développement des org.lI1cs neniuuv Absence des caractères

INFANTILISME (TYPE BRISSAUD) ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE

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INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE - 69

faisons la même chose. Voyons aussi le résultat du traitement thyroïdien

pour juger de l'importance du rôle pathogénique que le corps thyroïde a

joué dans l'état du malade.

Mais, avant, nous allons indiquer le résultat de l'examen radiographi-

que, très important à connaître dans ces cas, et que nous devons à l'obli-

geance de nos amis le Dr Arantes Pereira, directeur de l'Institut Pasteur

de Porto, et du Dr Carteado Mena, médecin assistant. On sait que la radio-

graphie a fourni des renseignements remarquables et très utiles sur le

processus de l'ossification et sur l'état du squelette dans quelques mala-

dies, et elle permet de vérifier jusqu'à quel point le développement sexuel

accompagne le développement ostéogénique.

Comme on voit par les photographies que nous donnons, les soudures

épiphysaires sont faites dans le squelette de la main et du pied, et dans

les articulations radio-carpienne et tibio-tarsienne. Il en est de même

pour les articulations du coude et du genou. Partout les soudures épiphy-

saires semblent complètement achevées. Pas de traces bien nettes de car-

tilages d'accroissement (Pl. XIV).

Le traitement fut commencé le 11 juin 1904 par un lobe du corps

thyroïde de mouton, que se malade ingérait tous les matins, à jeun ;

le 18, cette dose a été élevée à un lobe et demi, et le 29 à deux lobes par

jour, qu'il prit régulièrement jusqu'au 8 juillet. Mais le traitement a été

interrompu alors, parce que se sont manifestés des symptômes d'empoi-

sonnement, qui consistaient dans une faiblesse générale si grande, que le

malade ne pouvait plus monter d'escalier, de façon que je lui ai fait pré-

parer une chambre, au rez-de-chaussée ; il lui était extrêmement

pénible de faire quelques pas. De plus, il se plaignait d'inappétence,

avait des vomissements bilieux, et 112 pulsations avec une température

normale. Ces phénomènes se sont dissipés rapidement et au bout de

8 jours il reprit les deux lobes, qu'il continua à prendre jusqu'au 12 août

(1904), sauf une interruption de 7 jours à cause d'une attaque de grippe.

Pendant le traitement, outre l'examen du pouls, de la respiration, de

la température (axillaire et rectale), et des manifestations myxoedéma-

teuses, l'urine était analysée tous les jours, et le malade fut pesé chaque

semaine.

La modification la plus importante du traitement s'est accusée dans la

diminution du poids, qui est successivement descendu de 156 kilogrammes

que le malade avait le 11 juin à 149 kilogrammes (le 16 juin), à 140 (le

6 juillet), à 133 kil. 500 (le 14 juillet), à 127 (le 23 juillet), etc. pour

arriver à 123 kilogr. 750 le 13 août. Il a donc perdu en deux mois

32 kilogr. 250 ! ! La température centrale, prise au rectum, s'est élevée

de 37°5 à 37°9, et en arrivant même à 38°4. ; mais elle fut presque

70 MAGALHAES LEMOS

toujours au-dessous de 3S," avec de petites oscillations. Le 8 juin, lorsque

j'ai suspendu le corps thyroïde, le pouls, qui s'était élevé de 62 pulsa-

tions à 113, est descendu dans les jours suivants à 108, 98, 96, 88, 83,

81, 66, et enfin à 65 le 16 juin ; mais, reprenant ce jour le traitement, le

pouls augmenta immédiatement le chiffre des pulsations.

La quantité d'urine, qui était de 1.650 centimètres cubes avant le

traitement (en 24 heures), est arrivée à 2.360 centimètres cubes.

Il ne me semble pas devoir indiquer les oscillations que le volume de

l'urine subissait par jour, ni le résultat de l'analyse chimique, qui a été

faite par le Dr Alberto d'Aguiar, professeur à l'Ecole de médecine, et par

le Dr Aarao de Lacerda, professeur à l'Académie polytechnique, parce que

ces données, malgré les renseignements qu'ils donnent sur les processus

chimiques de la nutrition chez les obèses, n'éclairent le problème qui

nous occupe que d'une façon très indirecte.

Donc, comme résultat du traitement, nous avons déjà à enregistrer une

perte de poids supérieure à 32 kilogrammes, la polyurie, l'élévation de la

température centrale et la fréquence du pouls.

Mais ce n'est pas tout. La fétidité de la peau est presque disparue, les

joues ne sont pas si grosses, comme on peut le constater dans les photo-

graphies, les différents bourrelets et plis adipeux se sont sensiblement atté-

nués (PI. XIII).

Voilà l'effet thérapeutique du corps thyroïde, qui s'explique aisément

par la stimulation qu'il a produite dans les actes de la nutrition qui étaient

ralentis. Par ce fait, comme chez le malade de Hertoghe, la substance thy-

roïdienne aurait pu peut-être provoquer une poussée de croissance, si la

taille était infantile, et si, condition sine qua non, un reliquat du cartilage

épiphysaire avait permis une reprise tardive de l'accroissement des os

longs. Cependant en ce qui concerne les organes génitaux, l'action du

traitement a été nulle. Malgré l'importante stimulation des actes nutritifs,

et contrairement à ce qu'on a vu dans le malade de Hertoghe, les organes

génitaux n'ont pas bougé du tout. La verge reste infantile, toujours « à

l'état de promesse », absolument comme elle était avant le traitement ; et

pas un poil n'a poussé ni à la face, ni aux aisselles, ni au pubis (1). Est-ce

qu'il n'y avait plus de possibilité anatomique pour la croissance de l'appé-

tit sexuel et de la pilosité masculine ? On ne saurait se renseigner à ce

sujet d'une façon aussi précise que pour l'accroissement de la taille, grâce

à la radiographie.

(1) La description que je donne ci-dessus se rapporte à l'année précédente. A présent

(juin 1905), que le malade a 38 ans et dix mois, après le traitement thyroïdien, l'état

consigné dans cette description persiste tel que, sans le moindre changement, excepté

pour le pubis qui présente une poussée de poils rares.

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 71

La substance thyroïdienne a été également impuissante à modifier bien

d'autres symptômes. Le visage conserve le même teint, les téguments des

mains présentent la même infiltration de faux oedème et le même aspect,

c'est à peine si sa sécheresse s'est atténuée d'une façon appréciable. La

dystrophie des ongles et l'état mental n'ont pas subi le moindre change-

ment.

Tel est le bilan des modifications médicamenteuses. Comme on voit,

l'action du traitement n'a pas été merveilleuse, exception faite de la dimi-

nution du poids, qui a été remarquable. Adiré vrai, la démyxoedématisa-

tion proprement dite est en définitive très faible, presque nulle. Or, en

faisant même quelques réserves nécessaires, ce bienfait partiel et léger

paraît indiquer que le corps thyroïde n'est pas seul responsable de cet

ensemble morbide ; c'est-à-dire que quelques phénomènes présentés par le

malade ont peut-être leur cause ailleurs.

Mais où cela ?

Nous n'avons pas à faire ici une étude particulière de chacune des con-

ditions anatomiques qui, en dehors des lésions tyroïdiennes, peuvent

produire l'infantilisme, ni de leurs causes. Nous dirons tout simplement

que notre malade, avec sa haute taille, ne rappelle en rien les faux infan-

tiles de la syphilis, de la tuberculose, de l'alcoolisme, etc. D'autre part,

si ces agents infectieux et toxiques arrivent quelquefois à réaliser cette va-

riété d'infantilisme qu'on appelle type Lorain, c'est, d'après M. Brissaud,

par l'intermédiaire des anomalies cardio-artérielles qu'ils le produisent (1).

Eh bien ! outre que ces causes n'existent pas chez notre malade, l'aplasie

artérielle n'est pas reconnaissable, et parait, elle aussi, ne pas non plus

exister, parce que nous n'avons pas, à l'âge de 37 ans, ni la néphrite sclé-

reuse, qui coïncide souvent avec elle, ni même la chlorose; et surtout,

parce qu'elle semble incompatible avec la taille du malade.

La circulation joue, en effet, un rôle très important dans la croissance.

« Elle seule, dit M. Brissaud, assure aux tissus l'apport régulier et ininter-

rompu des matériaux indispensables pour que l'édifice s'élève. La glande

thyroïde ne leur donne que bien peu de sa substance. C'est le sang qui

fait les frais de tout ; et nier que la .pauvreté du sang entraîne un retard

quelconque dans le développement, c'est, à mes yeux, nier l'évidence

même. L'augmentation de la taille me paraît donc être subordonnée, dans

une large mesure, à la libre circulation du sang, qu'on appelle couram-

ment, non sans raison, liquide nourricier. »

C'est incontestable. Mais c'est aussi de toute évidence, il me semble,

que la transformation de l'enfant dans l'homme, bien que subordonnée

(1) Loc. cit., p. 446,448.

(2) Loc. cit., p. k71.

72 MAGALHAES LEMOS .

dans une large mesure à la circulation, comme la croissance, obéit à une

influence tout autre. Bref, la circulation du sang est une condition néces-

saire au développement, mais elle n'est pas suffisante.

, Bien des faits le prouvent. D'un côté, cette transformation morphologi-

que peut se faire in situ, et de façon que les proportions de tous les orga-

nes soient conservées, même lorsque la croissance s'est arrêtée. bien au-

dessous de la~moyenne. Cela veut dire qu'elle peut s'opérer avec une

quantité très limitée de matériaux, de liquide nourricier, avec une acti-

vité circulatoire restreinte. Et dans ce cas, nous avons de petits hommes,

des adultes « réduits à l'échelle », comme vus par le gros bout d'une

lorgnette ».

D'autre part, la croissance peut s'opérer pour ainsi dire toute seule,

isolément, sans se faire accompagner de la bien connue métamorphose

plastique, et alors nous avons des enfants augmentés à l'échelle, comme

regardés à travers une lorgnette, de grands enfants, qui réalisent l'infanti-

lisme vrai ; et encore les géants à typé infantile qui s'en rapprochent.

' Le cas que nous rapportons prouve tout particulièrement que la pré-

sence du liquide nourricier ne suffit pas à cette métamorphose, puisque

nous avons un individu, qui, malgré ses 167 centimètres de taille, con-

serve, à l'âge de 37 ans, les formes extérieures de l'enfant.

Le squelette se développa d'une façon normale. L'enfant grandit ; il ne

s'est pas transformé en homme, ce n'est donc pas parce que le sang lui

manqua, ni cette stimulation trophogène du corps thyroïde, qui, d'après

les expériences de Gley et Hofmeister serait nécessaire au cartilage épi-

physaire pour la croissance. C'est bien autre chose qui lui a fait défaut.

La circulation du sang offre tout simplement la matière première,

mais ne suffit pas, je le répète encore, pour que l'édifice humain s'élève

d'après le plan arrêté par l'espèce; il faut que ces matériaux soient em-

ployés judicieusement, harmonieusement, en rapport avec les lois de l'on-

togénèse.

En définitive, acculé par les faits à cette difficulté, nous avons besoin

d'admettre l'intervention d'une force, de quelque chose qui actionne et

dirige la matière, apportée par la circulation du sang, dans le développe-

ment individuel, qui modèle l'individu dans son ensemble et chacun de

ses organes en particulier, d'après la forme et les proportions qu'ils avaient

dans les ancêtres. C'est l'hérédité qui s'en charge.

Eh bien ! cette force initiale et directrice, qui a coulé notre malade dans

un moule si défectueux, nous l'avons vue viciée à travers trois générations

de ses ascendants, qu'elle écarta en grand nombre du type normal, en

leur donnant un système nerveux imparfait, et parfois une organisation

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 73

physique défectueuse; et, engendrant ainsi « des êtres nouveaux, anor-

maux, à mécanisme cérébral faussé ».

Il me semble, en conséquence, que l'association de la dégénérescence

avec l'infantilisme n'est pas chez notre malade une simple coïncidence,

la rencontre fortuite de deux affections différentes, ce qui ne comporterait

aucune interprétation pathogénique ; mais, au contraire, qu'elles ont

toutes les deux le même point de départ, une origine commune, une seule

cause initiale : l'hérédité morbide nerveuse.

C'est fort vraisemblablement, à mon avis, l'hérédité neuro-pathologi-

que qui est coupable de cet état ; et je pense qu'elle a pu produire tout

cet ensemble symptomatique, en troublant le développement individuel de

deux façons différentes : a) directement, par son action immédiate sur les

phénomènes d'ontogenèse ; b) et indirectement, par son action sur le corps

thyroïde, et peut-être aussi sur l'hypophyse et les autres glandes vascu-

laires sanguines. 1

Donc, chez notre malade la dégénérescence mentale et l'infantilisme

ont entre eux de grandes affinités, des rapports très intimes, puisqu'il

paraît, jusqu'à plus ample informé, qu'ils tiennent de la même cause

initiale.

Ce sont, je le répète, les maladies mentales et nerveuses successivement

accumulées entre les ascendants, par suite de l'hérédité convergente, qui

ont préparé le terrain et influencé le germe. Mais à côté de cette influence

héréditaire permanente, il faut aussi tenir compte de la violente émotion

morale éprouvée par la mère pendant la grossesse du malade, à l'occa-

sion du naufrage où elle a failli périr avec son mari et ses deux enfants

ce qui représente, en définitive, une influence héréditaire accidentelle et

transitoire. Il n'est pas douteux que la secousse morale, le choc nerveux

provoqué par cet accident, survenu au cours du troisième mois de la gros-

sesse a pu exercer une influence fâcheuse sur le développement de l'enfant

et aggraver de la sorte l'influence néfaste de la tare héréditaire perma-

nente. Ce qui expliquerait la différence qui existe entre le malade d'un

côté, sa soeur et son frère de l'autre.

Il faut, donc, tenir'grand compte de cette cause accidentelle, notoire-

ment dégénératrice et la rapprocher de l'hérédité proprement dite (1), qui

d'après mon maître M. Magnan, reste le « facteur principal » de la dégé-

nérescence (2).

(1) COTARD, Ann. méd. psychol., 1886, t. I, p. 431 ; Christian, Ann. méd. psychol.,

1886, t. II, p. 262 ; Anolade, In Traité de Pathologie mentale, publié par Gilbert

Ballet, p. 27 ; ROUBINOVITCB, In Traité de Pathologie mentale, publié par Gilbert Bail-

LET, p. 1280.

(2) Magnan, Ann. méd. psychol., 1886, t. II, p. 269-284.

74 MAGALHAES LEMOS

Peut-être que l'état pathologique de l'utérus (la mère « en a toujours

souffert ») a joué un rôle quelconque, plus ou moins important, dans la

genèse de notre infantile. D'ailleurs, dans la pratique, et d'une façon

générale, il est à peu près impossible d'isoler, dans chaque dégénéré que

nous observons, la cause principale de sa déchéance, presque toujours due

à une multiplicité de conditions étiologiques, à la convergence de causes

qu'on ne saurait pas doser ni même spécifier. Mais tout cela n'empêche

pas, à mon sens, de proclamer que l'écrasante hérédité névro-pathologi-

que, aggravée par l'émotion morale de la mère pendant la grossesse, a été

le facteur étiologique prépondérant dans notre cas.

En conclusion : rapprochant notre cas de ceux qui ont été publiés, et

en les embrassant tous d'un coup d'oeil général, l'infantilisme nous appa-

raît comme un trouble spécial, anatomique et psychique du développe-

ment individuel, dont les causes lointaines sont variables, mais qui a pres-

que toujours comme cause prochaine une lésion du corps thyroïde. La

dégénérescence héréditaire d'origine nerveuse est, si je ne me trompe fort,

une de ces causes lointaines. Ainsi que l'hérédité de la syphilis, de la tu-

berculose et des autres infections à manifestations chroniques, ainsi que

l'hérédité de l'alcoolisme et d'autres intoxications, l'hérédité morbide

nerveuse, elle aussi, peut produire l'infantilisme indirectement : soit en

portant son action sur le corps thyroïde et créant de cette façon les condi-

tions pathogéniques de l'infantilisme dysthyroïdien ; soit en portant son

action sur l'appareil circulatoire, et produisant les variétés tératologiques

cardio-vasculaires qui amènent à l'infantilisme anangioplasique; soitpeut-

être (qui sait ? ), en s'adressant aux autres glandes trophogènes telles que

l'hypophyse, la rate, le thymus et les capsules surrénales.

Ces ! son action indirecte, qu'on ne saurait pas mettre en doute. Mais,

en vue des malformations somatiques dont elle est coutumière, et tout

particulièrement par son action déformante, si connue, sur les organes

génitaux, et d'autre part, parce que le traitement thyroïdien dans quelques

cas exceptionnels peut être d'une efficacité très mince, presque douteuse,

il me semble logique d'admettre rien ne s'y oppose à priori que l'hé-

rédité nerveuse puisse encore produire l'infantilisme en troublant d'une

façon directe, par elle-même et sans aucun intermédiaire, l'évolution on-

togénique, et en déterminant par ce fait, des retards ou des arrêts de déve-

loppement de l'ensemble de l'individu tout entier ou d'un appareil spécial . z

Enfin, elle pourra encore agir sur le développement individuel directe-

ment et indirectement, et par des processus multiples, simultanés ou suc-

cessifs, fixer à tout jamais un état qui ne devait être que transitoire. Et

c'est probablement ce qui s'est passé dans le cas présent.

INFANTILISME ET DÉGÉNÉRESCENCE PSYCHIQUE 75

On ne saurait donc pas nier l'hérédité neuro-pathologique comme cause

primitive d'infantilisme. A côté des cas vulgaires de dégénérescence qui

encombrent les manicomes, elle peut aussi produire, ainsi que l'hérédité

syphilitique et alcoolique, une dégénérescence toute spéciale, une dégé-

nérescence type infantile, constituée par la fusion des caractères de la

dégénérescence mentale avec les caractères de l'infantilisme du type Bris-

saud.

En d'autres mots, dégénérescence psychique et l'infantilisme « authen-

tique », ayant tous les deux pour origine les maladies mentales et nerveu-

ses des ascendants, peuvent coexister chez le même individu, se pénétrer,

se fondre dans un type mixte.

C'est ce que je tiens surtout à faire ressortir.

Quoi qu'il en soit de la pathogénie, qui peut être discutée, le fait cli-

nique lui-même me semble incontestable.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME

PAR

P. K. PEL,

Professeur de médecine interne à l'Université d'Amsterdam.

Messieurs,

Le jeune homme, que je vous présente ici, s'appelle Floris V ? 16 ans, ori.

ginaire d'un joli petit village, près de notre capitale. Il est né le 1er janvier 1888

de parents pauvres.

L'accouchement fut normal et régulier, mais les assistants remarquèrent

tout de suite le teint bleuâtre et surtout la dimension anormale des mains et

des pieds. Le bébé se développa très bien, mais il semblait pourtant que les

quatre extrémités augmentaient plus en longueur et en largeur que les au-

tres parties du corps. Il ne commença pas tard à marcher, et la période de la

dentition se passa tout à fait régulièrement, excepté des troubles digestifs (

l'âge de 18 mois) avec fièvre et maux de ventre, mais qui disparurent bientôt.

Du reste il ne fut jamais malade pendant son enfance, mais le teint bleuâtre de

la peau et des membranes pituitaires se montra toujours de plus en plus, sur-

. tout après des efforts musculaires, et les mains et les pieds grandissaient-telle-

ment, qu'il lui fallait toujours des sabots spécialement faits pour lui. Ayant

fini l'école, il travailla un peu de ses mains. Au mois de novembre 1903 il

tomba malade de la fièvre, et se plaignit de douleurs dans les extrémités, d'un

sentiment de fatigue, d'insomnie, de manque d'appétit et d'un malaise général.

Le médecin, qui le soignait, m'a raconté que le malade sentait surtout des

douleurs piquantes, lancinantes dans les extrémités distales épipbysaires des

os fistuleux longs, mais que les jointures n'étaient ni enflées ni douloureuses.

Depuis cette maladie fiévreuse les dimensions des extrémités ont énormément

augmenté. Le médecin tâchait de se rendre compte de cette croissance rapide

en se disant, que sous l'influence du processus infectieux la moelle des os et

le périoste avaient été stimulés à une très grande activité. En même temps

un des membres de la famille du malade habitant la même maison que lui, était

atteint de fièvre typhoïde et notre malade ayant souffert pendant plusieurs se-

maines de fièvre accompagnée de diarrhées, le médecin croyait que, peut-être,

cette croissance rapide des extrémités était due à l'influence d'une infection de

fièvre typhoïde atypique, Nous reviendrons plus tard sur ce point. Le médecin

s'intéressa de plus en plus à notre malade, et invita quelques collègues à

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 77

venir le voir avec lui, sans qu'aucun pût exactement se rendre compte de la

maladie dont le pauvre garçon'était atteint. La plupart le croyait souffrant

d'une maladie de coeur congénitale, dont on ne pouvait pas faire pour le mo-

ment un diagnostic exact. '

Le médecin s'étant aussi adressé à moi pour me demander mon opinion sur

ce cas très singulier, je lui conseillai de faire entrer Floris il l'hôpital d'Ams-

terdam, afin de pouvoir l'observer pendant quelque temps. Le père du malade,

journalier, de stature et d'intelligence normales, et qui ne boit et ne fume

pas,m'a raconté encore les détails suivants : F... et le cinquième enfant de sept :

les deux aînés sont atteints de surdité, ainsi que le frère du père. La mère

mourut en 1898 à l'âge de 48 ans, de tuberculose, le grand-père paternel est

mort des suites d'une maladie de coeur, la grand'mère d'une apoplexie. Le

grand-père maternel était toujours bien portant et mourut très âgé; la grand'

mère est morte de tuberculose ; un neveu est actuellement en traitement pour

une affection tuberculeuse articulaire. Nous soulignons, ici que notre malade -

avait donc une forte disposition héréditaire tuberculeuse du côté de sa mère.

Du reste on ne trouve dans cette famille ni des cas de syphilis ni des maladies

nerveuses ou mentales, ni la consanguinité. Jamais il ne s'est montré dans la

famille une maladie pareille à celle dont notre malade est atteint. La nature

de la surdité de quelques membres de la famille est restée obscure. Si nous

posons maintenant encore quelques questions à notre malade, vous appren-

drez qu'il a déjà souffert depuis sa jeunesse de douleurs dans les bras et les

jambes, mais par accès, par intervalles. Il se souvient encore d'avoir eu des

douleurs entre sa 4° et 7° année : depuis la fin de l'année passée elles ont aug-

menté, souvent lancinantes, et non seulement autour des articulations' mais

parfois dans toute l'extrémité. De temps en temps il a des paresthésies dans

le bout des doigts et des pieds. La force musculaire a beaucoup diminué

dans les derniers mois et quand il marche il n'avance que très lentement et

avec beaucoup de peine. Les derniers temps il ne pouvait s'occuper que de

vannerie. Le malade constate lui-même que les extrémités ont énormément

grandi dans les derniers mois. Il nie absolument d'avoir jamais eu des palpi-

tations, des vertiges, des maux de tête, des troubles visuels ou des accès d'épi-

lepsie. Les organes internes semblent bien fonctionner. La digestion n'est pas

troublée, le système uro-poïétique fonctionne très bien. Le sommeil est suffi-

sant, l'humeur est variable. Parfois notre garçon est très triste et abattu,

quand il se rend bien compte de son misérable état. Il a été impossible de

découvrir la cause de ce développement anormal; la grossesse de la mère s'est

passée sans accidents. Voilà tout ce que je peux vous dire du passé de notre

malade, que nous voulons maintenant examiner.

La timidité et le peu d'intelligence de ce garçon de 16 ans vous auront sans

doute déjà frappés, mais pour le reste vous n'apercevez pas grand'chose d'ex-

traordinaire tant que les bras et les jambes sont couverts. Tout au plus serez-

vous frappés de la manière dont il est couché dans son lit, gêné et de travers,

les genoux en flexion, comme s'il ne savait pas où mettre les jambes, ou comme

si le lit était trop court. Dès que je découvrirai le corps et les extrémités, vous

78 PEL '

aurez de la peine à retenir des cris de surprise et d'étonnement. On est stupé-

fait en voyant les troubles remarquables dans le développement de l'organis-

me humain. Vous voyez déjà par un examen superficiel une tête normale, un

corps d'une petite circonférence, mais les bras et les jambes, surtout les mains

et les pieds, les genoux, les poignets et l'articulation des pieds si lourds, si

grands, que l'épithète monstrueux me semble parfaitement justifiée. Regardez

l'orteil gros et lourd, comme il diffère encore de longueur avec les autres doigts

du pied, et comme les bras sont maigres et comme le ventre est creux !

Regardons à présent notre malade plus exactement et de plus près. A l'ex-

ception des parties du corps hypertrophiées, sa taille est plutôt délicate. Le

« panniculus adiposus » est peu développé, la musculature est molle, même

atrophiée en comparaison d'une grande partie du squelette. La peau, et surtout

celle des extrémités, montre une très abondante sueur, beaucoup de poils

lanugineux, celle des extrémités inférieures plutôt lisse et tendre. Ici il est

même difficile de faire un pli à la peau. La peau des paumes a un aspect très

singulier : avec sa couleur grisâtre, sa surface gluante, et ses sillons profonds,

elle ressemble à la peau des mains des blanchisseuses. La tête, la bouche, les

lèvres et surtout le menton et la mâchoire inférieure sont PETITS, surtout en

comparaison avec les autres parties du corps ; l'occiput seul est un peu proé-

minent. La fente palpébrale plutôt large, les globes oculaires grands, sans

exophtalmie, la réaction pupillaire à la lumière et à la convergence est bonne,

les mouvements des yeux ne sont pas limités, la force visuelle normale. Le

champ visuel n'est pas rétréci, et l'examen ophtalmoscopique ne montre au-

cune altération du fond de l'oeil. Le nez est bien formé, peut-être un peu trop

développé, l'oreille gauche, qui montre une petite tubérosité de Darwin est un

peu plus grande que l'oreille droite et plus éloignée de la tête, la langue est

d'une grandeur normale. Les cils relativement longs, les cheveux courts et

roux : il n'y a pas la moindre trace de barbe. La conformation du crâne est,

pour ainsi dire, normale. La circonférence de la tête est un peu agrandie grâce

à la proéminence de l'occiput, le maxillaire inférieur petit et pointu. La figure a

une expression infantile. La voix est peu sonore, même un peu monotone, sans

timbre. Les dents sont trop grandes pour les maxillaires et forment une rangée

irrégulière ; les incisives médianes supérieures sont grandes et très proémi-

nentes. La rangée supérieure des dents dépasse l'inférieure. Ni l'examen

extérieur ni l'examen laryngoscopique ne montrent quelque chose d'anormal.

Après avoir mentionné que notre malade sait très bien distinguer le goût du

doux, du salé et de l'aigre, mais pas très bien des choses amères, qu'il re-

connaît bien l'odeur de la térébenthine, de la menthe et d'autres substances odo-

nantes, que l'ouïe est parfaite, je finirai la description de la tête en vous don-

rant les mesures du crâne.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 79

80 ' PEL

semble, que surtout les parties osseuses, l'humérus, mais encore plus le radius,

le cubitus, la partie métacarpo-phalangienne ont augmenté de volume, ce qui

n'est pas ou à peine le cas des parties molles. La musculature est peu dévelop-

pée et très flasque. L'articulation du coude est un peu raide : la flexion et l'ex-

tension sont restreintes; ce qui est aussi le cas pour les mouvements de toutes

les jointures des membres supérieurs. -

Les mains larges, camardes, aux longs doigts (type en long), les bouts des

doigts épais, les ongles larges et aplatis, les articulations interphalangiennes

épaissies attireront votre attention au plus haut degré. La peau est couverte de

sueur, et en vous approchant'davantage, vous verrez un réseau de veines à

travers la peau. Je vous'ai déjà montré l'aspect singulier de la peau des

paumes de la main.

Mesures des membres supérieurs.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 81

gauche jusqu'à la ligne mamillaire. Les bruits du coeur sont faibles mais purs.

Le pouls est en généraltun peu fréquent (90. par, minute), petit, mou, et devient

très fréquent (120) lors d'un effort musculaire.,Sans vouloir prétendre que no-

tre F ? a le coeur malade, cet organe montre pourtant une .certaine- faiblesse,

qu'on peut appeler maladive. La température du matin est de 36°2 à 36°9, le

soir 37 ? . Certains jours quand les douleurs; soit spontanées soit à la pression

soit fortes, le thermomètre monte quelquefois jusqu'à 38-5. Je répète encore,

qu'on n'a pu trouver des signes de la tuberculose, ni dans les, sommets des

poumons, ni dans.les glandes lymphatiques. " , , ,

Cependant Messieurs, vous vous apercevez à présent encore d'un autre symp-

tôme, : qui n'existait pas tout à l'heure. Partout où on a touché, la peau, vous

remarquez des taches rondes, disparaissant par la pression, et qui persistent

pourtant longtemps, signe d'une action contraire des nerfs vaso-moteurs. Et si

je passe sur la peau avec un objet aigu dans une direction longitudinale, c'est-

à-dire, si j'applique une irritation mécanique, alors seulement vous voyez une

ligne étroite, rouge bientôt remplacée par une élévation blanche linéaire de la

peau, entourée d'une zone rouge hyperhémique. De cette façon je pourrais

écrire le nom du garçon sur sa peau. Cet oedème linéaire angio-neurotique

dans lequel les muscles de la peau jouent probablement aussi un rôle est en

premier lieu l'expression d'une irritabilité singulière des vasomuteurs, une

soi-disant angio-neurose. Si nous prions à présent notre malade de quitter le

lit, vous remarquerez combien notre pauvre garçon est infirme, combien de

peine chaque mouvement lui coûte, combien il se traîne en marchant et dans

quelle étrange position courbée il se tient. Alors vous remarquez aussi comme

le pouls s'accélère, comme le teint bleuâtre de la figure et des membranes mu-

queuses se montre seulement à présent très distinctement et comme une cer-

taine tendance à une faiblesse de coeur l'oblige à tout moment à se reposer. S'il

ne se reposait pas, je craindrais même une syncope.

Sa taille est'de 1 m. 72 : son poids de 50 kilogrammes.

Finalement je vous présente deux photographies de notre malade, dans les-

quelles vous retrouverez facilement les symptômes cardinaux de la maladie. De

plus d'importance encore sont les radiogrammes, que je dois à la bienveillance

du docteur Meyers (PI. XV et XVI)..Vous voyez nettement, que ce sont surtout

les parties osseuses, qui ont augmenté en longueur et en largeur, l'épaisseur

énorme des os longs et la longueur anormale des os du métacarpe, ainsi que la

forme très particulière triangulaire du dernier métatarsien, dont le grand dia-

mètre transversal en comparaison du petit longitudinal a frappé sans doute déjà

votre attention. Plus distinctement que par l'examen de nos yeux et de nos

mains, on remarque le disproportion de l'hypertrophie osseuse.Le cartilage épi-

pliysaire est partout à un degré de développement supérieur à celui qui corres-

pond avec l'âge. La spongiose paraît contenir moins de substances calcaires.

Au radius vous pouvez reconnaître. facilement la formation osseuse périostale.

A côté des radiogrammes de notre malade vous, en voyez deux d'un garçon

de 16 ans de développement .normal. En comparant ces deux types vous trou-

verez facilement les différences.

NOUV. ICONOGRAPHIE CE LA SALPÊTRIÈRE. T. XIX, FL, X

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME

(P. K. Pel.)

NOUV, ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE. T. XIX, PL, XVI.

Garçon normal de 16 ans. Flores.

Garçon normal de 16 ans. Floris. '

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME

(P. K. Pec.)

IIASSON ET CI-, Éditeurs.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 83

L'examen radiographique du crâne ne démontre point d'augmentation d'épais-

seur, excepté à un endroit limité de l'os occipital, rien qui rappellera une tu-

meur cérébrale : la selle turcique n'est pas agrandie, ,

Il me semble que nous avons affaire ici à l'acromégalie : l'agrandissement

monstrueux, dû surtout à l'augmentation de volume des parties osseuses et,

contrastant avec celle-ci, l'asthénie de la musculature, vous rappellent im-

médiatement la maladie que Pierre Marie (1) a décrite avec une précision et un

talent, dignes de son maître Charcot, et à laquelle il a donné le nom susdit.

Les autres troubles trophiques, secrétoires, vaso-moteurs et sensitifs, ainsi

que le réseau de veines très développé aux membres hypertrophiés correspon-

dent parfaitement au tableau clinique de cette maladie remarquable. Le peau

des jambes mince, lisse, luisante, pas facile à soulever, couverte de nombreux

poils lanugineux vous rappellera peut-être le « glossyskin » qui est caractéris-

tique pour certaines formes de névrite. Les bras maigres vous rappelleront le

malade, atteint de diatrophia musculorum progressiva, la station debout de

F... vous rappellera celle des malades de la paralysis agitans - maladie de

Parkinson. La fente oculaire large, l'action fréquente du coeur, la sécrétion su-

dorifique abondante, le sentiment de fatigue, la myasthénie, l'augmentation de

volume supposée de la glande thyroïde et une série de symptômes nerveux

forment ensemble un complexe symptomatique, que nous avons rencontré si

souvent chez nos malades, souffrant de la maladie, de Basedow. Les réflexes

vasculaires pathologiques rappelleront à votre mémoire les « taches cérébra-

les »,que l'éminent maître Trousseau a remarquées déjà dans la méningite basale

des enfants et les stries colorées après l'irritation de la peau, la « dermographie»,

qu'on a rencontrée en étudiant l'hystérie, la syringomyélie et d'autres maladies

nerveuses.

C'est le clinicien anglais sir William Gull, qui a décrit le myxoedème comme

morbus sui generis, ainsi que le symptôme qu'on a appelé « dermographie ».

Plus tard ce sont surtout les cliniciens français qui ont fixé l'attention sur ce

symptôme.

Ensuite je suis convaincu que vous avez reconnu dans le sens contraire à

la température, qu'on peut constater aux deux jambes de notre malade, avec

une sensibilité au tact et à la douleur absolument indemne, un des symptômes

les plus caractéristiques de la syringomyélie, et en même temps un appui pour

l'opinion de ceux, qui admettent des nerfs spéciaux pour conduire les sensa-

tions thermiques au système nerveux central. Comme on rencontre aussi dans

la syringomyélie des troubles dans la croissance des extrémités, surtout un

agrandissement excessif de quelques parties du corps, et que la dermographie

est un symptôme fréquent dans cette maladie, dont on cherche volontiers la

cause dans une prédisposition anormale individuelle, une supposition de votre ,

part, que notre garçon souffrirait de syringomyélie me semble tout à fait jus-

tifiée.

(1) Sur deux cas d'acromégalie. Hypertrophie singulière non congénitale des extré-

mités supérieures, inférieures et céphalique. Revue de médecine, t. VI, 1886.

84 PEL

Plusieurs des symptômes observés nous donnent le droit de demander si la

moelle dorsale de notre malade est absolument intacte. Les exacerbations

temporaires des gonflements symétriques des articulations, qui avec les chan-

gements dans les jointures même nous rappellent la polyarthrite subaiguë

rhumatismale, ne peuvent que soutenir le bon droit de cette question. Et même

la localisation de l'hypertrophie osseuse symétrique aux extrémités supérieures

et inférieures, à la partie inférieure du sternum et des côtes correspondantes

ne vous fait-elle-pas supposer qu'il y a peut-être certains segments de la moelle

dorsale qui participent au processus morbide ? Les douleurs soi-disant rhu-

matismales, ◀tantôt▶ lancinantes ◀tantôt▶ fixées dans les extrémités agrandies, un

symptôme très fréquent et souvent très pénible pour les malades d'acromégalie

pourraient être aussi bien d'origine médullaire et dépendre comme les douleurs

tabétiques d'une irritation des racines postérieures de la moelle dorsale : mais,

il me semble, que dans ce cas-ci les douleurs dépendent plutôt d'une assimi-

lation augmentée, d'une croissance excessive et anormale du système osseux

et d'une hyperesthésie avec forte extension du périoste.

Nous avons aussi appris que le périoste des os longs est sensible, même dou-

loureux au toucher et à la percussion, comme si l'os, le périoste et le cartilage

épiphysaire se trouvaient dans un état plus ou moins inflammatoire. Tout ceci

nous donne l'impression qu'il existe ici non seulement un changement quan-

titatif de la croissance physiologique, mais en effet une surcroissance anormale

avec activité augmentée de l'os et du périoste. Du reste, notre garçon nous a

dit constamment que les douleurs augmentent toujours après un refroidisse-

ment, et je me rappelle encore vivement, comme il se plaignit de fortes dou-

leurs dans les extrémités, spécialement dans les jambes, lorsqu'il avait été

couché découvert pendant quelque temps pour un examen électrique exact.

Il paraît donc justifié de parler de douleurs rhumatismales.

La sécrétion sudorifique constamment augmentée, trouble nullement rare

chez les acromégaliques, nous montre que la fonction des glandes sudoripares

est augmentée anormalement. La faiblesse musculaire considérable appartient

au tableau clinique de l'acromégalie et le muscle du coeur semble participer à

la myasthénie générale. Au moins je ne saurais expliquer autrement la cyanose

et les signes d'une action du coeur insuffisante après des efforts musculaires,

car nous n'avons pas pu trouver de défaut des valvules ni un trouble congéni-

tal ou une dilatation du coeur de quelque importance.

Si je finis par mentionner l'humeur triste et abattue, qui est propre aux ma-

lades d'acromégalie et de même à notre jeune homme, vous aurez avec moi

tiré depuis longtemps la conclusion, qu'en tout cas le système nerveux parti-

cipe pour beaucoup il cette maladie très remarquable.

Toutefois en étudiant la maladie sous d'autres aspects, vous verrez bientôt

qu'il y a plusieurs choses à dire contre notre diagnose. D'abord il manque les

altérations classiques, qui caractérisent la ligure et le crâne dans l'acroméga-

lie. Le menton, la bouche, la langue, la figure entière sont plutôt petits que

grands, le nez seul est grand, mais par extraordinaire, l'occiput seul un peu

proéminent. Je vous rappelle encore le résultat de l'examen radiographique.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 85

Toute la figure a quelque chose d un enfant, l'apparence, tous ses faits et ges-

tes sont plus ou moins enfantins. Il n'existe point de cyphose cervicale et

dorsale supérieure ni une augmentation de.volume des clavicules, ni des bords

du bassin, symptômes qui ne manquent presque jamais dans l'acromégalie.

Vous voyez donc, Messieurs, que plusieurs signes, caractéristiques pour l'acromé-

galie manquent complètement. Pierre Marie a décrit la maladie sous le titre de :

Hypertrophie singulière non congénitale des extrémités supérieures, inférieu-

res et céphalique, et comme on n'aperçoit aucun symptôme de cette dernière

hypertrophie chez notre malade, je crois que nous avons le droit de poser la

question, si nous n'avons pas affaire à une autre maladie, décrite par Pierre

Marie (1), dans laquelle le crâne et la figure restent intacts, connue dans la

littérature sous le nom de ostéo-arthropathie liypertrophiante pneumique.

Cependant des observations postérieures ont bientôt démontré que les symp-

tômes décrits par Pierre Marie ne se trouvent pas toujours chez les malades

atteints de maladies pulmonaires chroniques.

Le très habile observateur Carl Gerhardt connaissait déjà l'augmentation de

volume des pieds et des mains, l'état douloureux et le gonflement des articula-

tions des extrémités, symptômes très fréquents chez les malades atteints de

pleurésie chronique, de tuberculose, de maladies de coeur, et de bronchiectasie.

Il y a 30 ans déjà il a décrit les « Rhumatoïd-Erkrankungen der Bronchichlau-

ken ».

En laissant de côté la question : quelle place est due à l'ostéo-arthropathie

hypertrophiant dans notre système nosologique, il n'existe entre cette mala-

die toujours secondaire et l'acromégalie qu'une ressemblance superficielle et

tant de différences essentielles, qu'on considère à présent les deux maladies

comme étant à peine apparentées. Pour le moment je ne veux pas décider si

cette opinion est justifiée.

En faisant abstraction des différences extérieures entre les deux maladies,

on admet actuellement de plus en plus l'opinion que l'ostéo-arthropathie est

causée par des influences exogènes, par exemple des produits inflammatoires

de cavernes broncbiectasiques, tandis qu'on considère les altérations de crois-

sance dans l'acromégalie comme étant plutôt d'origine endogène. Si je fais

attention chez notre jeune homme à l'épaississement, le rallongement, et la

lourdeur énormes des extrémités « in toto », à « l'hypervolume assez égal

des parties osseuses, au manque des phalangettes en baguette de tambour, aux

ongles aplatis et larges, ensuite à l'asthénie considérable de la musculature,

ainsi qu'aux troubles du côté du système nerveux, je ne pourrais que ranger

la maladie de notre F... dans la groupe des acromégalies, lors même que toute

altération clinique de la figure et du crâne manquent. Mais nous distinguons

dans la clinique des cas typiques et atypiques : les premiers prévalent dans vos

livres d'étude, les autres dans la vie pratique. En outre, l'acromégalie se pré-

sente aussi sous des formes atypiques : et dans une de celles-ci l'hypertrophie

est restreinte à certaines parties du corps. Comme dans notre cas la tête ne

(1) Revue de Médecine, 1890.

86 PEL .

participe pas il l'augmentation de volume acromégalique : on parle alors d'une

acromégalie partielle, et c'est comme telle que je voudrais considérer la ma-

ladie do notre garçon. Quoiqu'il paraisse étrange qu'une des localisations les

plus constantes et les plus frappantes du procès morbide manque, quand on

pense combien cette maladie est compliquée, que plusieurs appareils glandu-

laires y jouent. un rôle, que ce sont ◀tantôt▶ les parties osseuses, ◀tantôt▶ les par-

ties molles (la peau p. ex.) dans lesquelles les altérations se montrent le plus,

il n'est pas singulier du tout, que dans un cas spécial un symptôme principal

puisse manquer.

La maladie de Basedow, le myxoedème et la maladie d'Addison ne nous

apprennent-ils pas la même chose ? En outre il serait, possible que les change-

ments du crâne et de la figure ne se montrassent qu'après. Erb a vu augmen-

ter le volume du nez et de la langue 20 ans après les altérations des extrémi-

tés, et Pierre Marie lui-même a décrit des cas d'acromégalie, dans lesquels un

symptôme cardinal, par exemple l'agrandissement du maxillaire inférieur

manque.

Cependant il manque encore plusieurs symptômes, qui se trouvent presque

toujours dans l'acromégalie. Ce sont les symptômes cérébraux, des symptômes

indiquant en général une tumeur intracrânienne mais particulièrement une

tumeur de la glande pituitaire. Mais notre malade ne souffre d'aucun symptôme

indiquant une tumeur cérébrale. L'examen ophtalmoscopique ne démontre ni

papillite, ni névrite optique, ni rétrécissement du champ visuel ; spéciale-

ment l'hémianopsie n'existe pas. J'appuie sur ces faits négatifs, parce que

ceux qui considèrent l'acromégalie simplement comme la conséquence d'une

« sécrétion interne » de la glande pituitaire ont invoqué l'appui de leur opi-

nion la fréquence avec laquelle on trouve des changements morbides de cet or-

gane glandulaire dans l'acromégalie.

Il me faut enfin mentionner encore d'autres objections. L'acromégalie n'est

pas congénitale et se montre seulement à un âge plus avancé, et notre F... est

déjà venu au monde avec de grosses mains et de gros pieds.

Pierre Marie appelait l'acromégalie une « hypertrophie singulière non con-

génitale». Eh bien, Msssieurs, il ne me semble pas difficile de protester contre

cette objection. Car en lisant les histoires morbides des acromégales, il en res-

sort, que souvent déjà, dans la toute première jeunesse on a remarqué les di-

mensions relativement grandes des mains et des pieds, d'abord sans troubles

de fonction, et Bregman (1) a fixé l'attention spécialement sur le fait que l'acro-

mégalie est souvent précédée par une hypertrophie des extrémités : il n'est

donc pas étonnant que les géants deviennent souvent acromégaliques. Stern-

berg (2) a calculé que 20 0/0 des acromégales sont en même temps des géants

et que pas moins de 40 0/0 des géants deviennent plus tard des acromégales.

On a même observé qu'une seule partie du corps était hypertrophiée depuis la

(1) Zur Iflinzlc der Alcromégalie, Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, B. XVII,

Heft 5-6.

(2) Akromégalie und Riexemouochs, Zeitschrift sur klin.Med.,XXVII.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 87

naissance, par exemple un doigt macrodiclyle, et que l'acromégalie se mon-

trait plus tard. S'appuyant sur ces faits, des pathologistes français,entre autres

Brissaud et Meige (1), ont même défendu l'identité du gigantisme et de l'acro-

mégalie, dans ce sens que l'acromégalie serait du gigantisme à l'âge adulte et

le gigantisme un trouble de croissance, opinion qui, me semble-t-il, est bien

discutable.

Néanmoins, il est très intéressant que l'acromégalie se développe de préférence

là où il existe des troubles congénitaux dans le développement du corps, et aussi

là où ceux-ci sont bien localisés, par exemple à un doigt.

Je vous ai fait remarquer déjà l'apparence enfantine que notre malade pré-

sente dans sa figure et dans tous ses faits et gestes. Si je vous montre encore

le petit tronc, le ventre creux, l'absence complète de poils pubiens et axillai-

res, les dimensions petites du pénis, testes et scrotum, vous voyez en même

temps, que l'appareil génital extérieur se trouve dans un état rudimentaire. Et

en examinant les belles photographies de la Nouvelle Iconographie de la Sal-

pêtrière, vous reconnaissez immédiatement que notre F..., à côté d'une

acromégalie partielle montre les signes les plus classiques de l'infantilisme. Sur-

tout dans la station debout il nous rappellera par la grande longueur de ses

extrémités et la petite circonférence du corps « le type eunuchial ».

Il n'est nullement rare, que le tableau morbide de l'acromégalie soit compli-

qué par d'autres symptômes, probablement en relation directe avec la maladie

causale. On a même observé des combinaisons tràs remarquables de symptô-

mes, par exemple la coexistence d'acromégalie avec le diabète, la glycosurie,

le myoedbme, la maladie de Basedow, la sclérodermie, le gigantisme, le nanis-

me, l'atrophie musculaire, des exostoses multiples, et de l'infantilisme comme

dans notre cas. Il ne me semble pas douteux qu'il y ait un rapport causal

entre la plupart de ces cas complexes de symptômes, même si nous ne pouvons

pas comprendre les relations plus intimes. Ainsi je ne doute pas du rapport

causal entre l'acromégalie et l'infantilisme chez notre F... Les troubles de la

vie sexuelle et dans les organes génitaux appartiennent aux symptômes cons-

tants de l'acromégalie. Chez l'homme on voit disparaître la potentia virilis,

chez la femme la menstruation, et là où l'acromégalie se développe eu bas âge,

on peut prendre comme règle que l'appareil sexuel reste en arrière dans son

développement. En passant en revue les symptômes cardinaux de notre ma-

lade, il nous présente un tableau morbide très extraordinaire. Le crâne et la

figure normaux, l'absence de tout ce qui rappelle une maladie cérébrale, l'hy-

pertrophie osseuse non limitée aux terminaisons des extrémités, les dimensions

excessives en longueur, largeur, lourdeur des extrémités et « last not least »

l'infantilisme forment ensemble un casus rarissimus dont le pareil manque dans

la littérature médicale.

Posons enfin la question : quelle est l'origine et le rapport des symptômes

observés, quelle en est la patbogënèse ? On pourrait longuement discuter de

(1) Gigantisme et Acromégalie, Journ. de 111Bd, et Chir., 1895.

88 PEL

ces questions et sur bien d'autres, si l'on veut se risquer sur le terrain des

réflexions spéculatives.

Cependant je tâcherai d'éviter ces écueils, préférant la base solide des faits et

de l'expérience. Eh bien, jusqu'à présent l'esprit humain n'a su lever qu'un

tout petit bout du voile, qui couvre la pathogénèse des troubles de croissance

et de développement qu'on vous a montrés. On sait bien dans quelles circons-

tances on rencontre la croissance anormale, plutôt excessive, car l'expérience

clinique, l'observation des malades a déjà démontré cela. A part les influences

locales, on trouve la croissance excessive :

1° Dans quelques maladies nerveuses (névrite, syringomyélie, tabès, sclé-

rose en plaques) ; cependant dans ces maladies on ne trouve que quelques

symptômes rappelant l'acromégalie, par exemple une hypertrophie très res-

treinte, une augmentation de volume d'un ou deux orteils, d'une articulation,

d'une extrémité. Là où se trouve en effet une croissance excessive, qui rap

pelle une acromégalie partielle, il me semble, que le nom acromégaloïde, cor-

respondant avec la signification des mots comme rhumatoïde, épileptoïde, est

plus expressif que celui dont Marie s'est servi : pseudo-acromégalie. Déjà

Charcot, Karg, Petersen, Chantemesse et Schlesinger (1) ont décrit un agran-

dissement acromégalique d'une extrémité, combiné avec atrophie musculaire,

épaississement de la peau ou résidus de panaris chez des malades atteints de

syringomyélie.

Et même Holsecheconikoff) a déposé dans la littérature un cas dans lequel

il existait une augmentation de volume des mains et des pieds avec une proé-

minence des os malaires, un gros nez et de grosses lèvres, et où on a trouvé

la syringomyélie à l'autopsie. Petersons (3) a aussi décrit une pareille comhi-

naison d'acromégalie et de syringomyélie et Fischer (4) y joignit un troisième

cas. Il se peut que notre F... souffre aussi de syringomyélie, cependant je n'o-

serais pas poser ce diagnostic, quoiqu'il présente quelques symptômes, qu'on

rencontre souvent dans cette maladie. Je ne veux pas nier qu'il n'y ait des

changements probables dans la moelle dorsale dans l'acromégalie. Mon confrère

Wintler a trouvé un épaississement de la substance grise centrale dans un

cas d'acromégalie, ce qui ne prouve cependant pas encore un rapport causal.

L'habile observateur Schnltze (5)trouva une dégénération des cordons de Goll

dans l'autopsie d'un acromégale, mais il ajouta, qu'on trouve ces changements

dans beaucoup de cas de faiblesse et de cachexie, de sorte qu'on ne peut pas

accepter un rapport causal'avec l'acromégalie.

2° Syphilis héréditaire. Ce sont surtout les célèbres Fournier, père et fils,

qui ont fixé notre attention sur l'augmentation anormale, et excessive de quel-

(1) Die syringomyélie, Monographie, 1895.

(2) Ein Fall von syringomyélie, vertunden mit trophisaben stol'll1 ! flen (Acromégalie),

Virchow's Archiv, Bd. 119.

(3) A case of akroinégalie, Med, Record. New-York, 1893.

(4) Beitrag zur Casuistik des akromégulie et syringomyélie. Diss. Kiel, 1891.

(5) Schultze ET JORRS, Beitrag zur symptomatologie et anatomie des Alcl'Omeflalie,

Deutsche Zeilschriftf. Nervenheilkunde, Bd. XI, Hell, 1 n. 2.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 89

ques parties du corps, spécialement du squelette, par exemple du cràne, de la

rotule, des os longs, d'une extrémité, auxquelles ils ont donné le nom de gigan-

tisme.

Simultanément avec une augmentation de volume excessive des extrémités,

spécialement des inférieures, on trouve dans certains cas un développement

insuffisant de l'appareil sexuel, ainsi que du corps et de la barbe, avec une ap-

parence puérile ; dans ce cas là le gigantisme est combiné avec l'infantilisme.

Je puis vous montrer dans la monographie de Fournier (1) une photographie,

qui vous rappellera notre malade. La même longueur anormale des extrémités,

surtout des inférieures, le même petit corps, l'expression infantile, la même

station debout, les jambes et les pieds énormes, surtout à droite ; mais les pro-

portions ne sont pas changées, la forme normale est conservée. Une croissance

excessive du cartilage épiphysaire, dépendant d'une irritation par des toxines

spécifiques est présumée être la cause directe de cette forme de gigantisme.

L'école française me semble parfois un peu trop libérale avec le diagnostic de

l'hérédo-syphilis.

D'après les informations exactes, que j'ai pu avoir sur le passé de notre ma-

lade et de ses parents il me semble, que j'ai le droit d'exclure la syphilis héré-

ditaire chez F.... Les observations intéressantes et les photographies de Lau-

nois et Roy (2) vous prouvent que le gigantisme et l'infantilisme ne se déve-

loppent pas toujours sur la base de la syphilis héréditaire. Voici une de leurs

conclusions : il reste à déterminer la part de l'hypertrophie pituitaire dans la

production de cette croissance anormale.

3° Cyanose chronique congénitale. L'augmentation de volume se limite en

général aux extrémités et aux parties proéminentes de la face (phalangettes,

nez, menton, lèvres), mais dans des cas rares, il semble que, sous l'influence

continuelle du sang asphyxique, une extrémité entière s'agrandit d'une façon

considérable.

Comparez une photographie et le radiogramme dans la Nouvelle Icono-

graphie (1903, n° 1), d'un cas analogue, décrit par Péhu sous le titre

d'acrocyanose chronique hypertrophiante. Vous pouvez facilement vous con-

vaincre, que ce sont seulement les parties molles, qui ont augmenté de vo-

lume.

4° Dans les altérations morbides de certains appareils glandulaires (glandula

thyroidea, hypophysis cerebri ( ? ), testes ( ? ), ovarium ( ? ).

Vous savez, Messieurs, que la théorie selon laquelle certains organes glan-

dulaires ont une soi-disant sécrétion interne, c'est-à-dire la faculté de déverser

dans le sang un produit, absolument nécessaire pour le développement harmo-

nieux et la fonction physiologique de l'organisme sans l'intermédiaire d'un ca-

nal excréteur, est de plus en plus répandue.

Une des fonctions de ces sécrétions consisterait à neutraliser les toxines, qui

(1) EDMOND FOURNIER, Stiqmates dystroplaiques de L'laérédo-syphilis. Paris, 1898.

(2) Gigantisme et infantilisme. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1903, ne 6.

90 PEL

pourraient se former dans le corps. Ainsi en cas de fonction incomplète une

intoxication menace l'individu. Ici,je veux me limiter exclusivement à la hypo.

physis cerebri et quant la glandula thyroïdea, dont nous connaissons le mieux

les conséquences nuisibles eu cas de changements morbides du tissu glandu-

laire, je vous rappelle que sa fonction incomplète cause non seulement le myxoe-

dème, mais que son type de fonction inverse est lié des plus étroitement à la

maladie de Basedow,mais que l'infantilisme même peut être l'expression d'une

fonction incomplète de la glandula thyroïdea, comme l'ont démontré les recher-

ches exactes du Dr Hertoghe (1) d'Anvers. Est-ce que la glande pituitaire et

spécialement son globule antérieur qui correspond dans beaucoup de points avec

la glande thyroïde, joue le même rôle dans l'acromégalie que la glande thyroïde

dans le myxoedème ? et est-ce que le trouble de sa fonction serait la cause de

l'acromégalie, une opinion que Pierre-Marie a émise le premier ? Ou bien

est-ce que son augmentation de volume n'est qu'un symptôme de l'acromé-

galie et comme tel équivalente à une hypertrophie d'une extrémité ou à une hy-

perplasie de la glandule thymus ou thyroïdea comme Mendel, Dreschfeld et

S1W pell le croient vraisemblable ?

Voilà le coeur de la question de la doctrine de l'acromégalie, qui possède en ce

moment déjà une littérature très étendue. Si le trouble de fonction de l'hypo-

physe est en effet la cause de l'acromégalie, on pourrait attribuer la plupart,

sinon tous les symptômes acromégaliques au même facteur : à l'infection du

sang et des tissus par des produits chimiques ; acide carbonique, toxines de la

syphilis, composition altérée du sang par suite d'une fonction glandulaire in-

suffisante ou pervertie. Et dans les maladies nerveuses il n'en est pas autre-

ment (tabès, neuritis, syringomyélie, sclérose en plaques), car en somme la

cause de toutes ces maladies est un empoisonnement. Depuis les expériences

bien connues de Wagner, qui remarqua chez les animaux une augmentation

de croissance des os avec sclérose après des doses minimales de phosphore,

de mercure et d'antimoine, ce n'est plus une simple théorie mais un fait bien

constaté, que les produits chimiques même dans des quantités minimales peu-

vent influencer la croissance du système osseux. ,

La première théorie, défendue par Pierre Marie est très attrayante, elle

s'accorde bien avec l'esprit du temps, et est plus ou moins soutenue par des

faits analogues dans la pathologie. Myxoedème, la suite d'une fonction incom-

plète,maladie de Basedow d'une fonction trop abondante et pervertie de la glande

thyroïde, acromégalie d'un trouble fonctionnel de la glande pituitaire, maladie

d'Addison d'une fonction anormale des capsules surrénales; diabète d'altéra-

tions morbides des îlots de Langerhans du pancréas, infantilisme et ennu-

chisme la suite d'une sécrétion interne insuffisante des testes, et enfin la

chlorose l'expression d'une sécrétion interne incomplète des ovaires 1 '

Mais je me sentirais bien embarrassé, si je devais vous donner les preuves

de toutes ces théories, car on n'en a trouvé de suffisantes que pour l'impor-

(1) De l'hypothyroïdw bénigne chronique ou myxoedème fruste, Nouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, 1899, n* 4.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 91

tance de la fonction pathologique de la glande thyroïde pour l'organisme et

peut-être aussi pour celle des capsules surrénales.

Mais si je vous rappelle, qu'on trouve le chlorose seulement chez les femmes

et de préférence dans la période de la puberté, et si je vous rappelle ensuite

la fréquence de plus en plus observée des changements histologiques dans les

îlots de Langerhans,dans le diabète et l'influence remarquable que la castration

de l'homme et de l'animal peut exercer sur l'état physique et psychique, vous

serez d'accord avec moi, qu'il y a bien quelque chose à dire en faveur de l'opi-

nion, que, dans tous les cas cités il existe une altération dans la sécrétion in-

terne de certaines glandes. Jusqu'à présent il est impossible de trouver des

preuves que la glande pituitaire malade soit dans un rapport causal avec l'a-

cromégalie. La fréquence avec laquelle on observe des changements morbides

de cet organe glandulaire dans l'acromégalie est suspecte ; cependant elle ne

prouve rien.

Du reste,on trouve aussi l'acromégalie sans changements de l'hypophyse, et

des altérations de cette glande sans acromégalie.

L'expérience sur l'animal vivant, qui souvent nous a fait découvrir tant de

secrets, nous laisse dans ce cas dans l'embarras, car l'ablation opératoire de la

glande entraîne trop de lésions graves, pour que l'on puisse étudier les consé-

quences de l'extirpation de la glande eomme telle. Du reste, les animaux meurent

presque tous peu de temps après l'opération. Les expériences par lesquelles

on a introduit la substance glandulaire soit par la bouche, soit sous la peau dans

le corps animal ont donné peu de résultats. V. Cyon observa une augmen-

tation de la sécrétion rénale ainsi qu'une influence sur la nutrition et l'assimi-

lation. La physiologie n'a pas encore suffisamment fait connaître les fonctions

normales de cette glande. Cependant les expériences bien connues de V. Cyon (1)

rendent très vraisemblable, qu'il faut lui attribuer mécaniquement et chimi-

quement une influence sur l'assimilation, la pression sanguine, la circulation,

la pression cérébrale, et probablement aussi sur la sécrétion rénale.

Enfin il y a encore un obstacle s'opposant à la solution de ce problème. Il

y a sans doute une relation intime, une action réciproque entre les différents

appareils glandulaires, auxquels V. Cyon a donné le nom de « Schutzdrüsen

fiir die Regulung des f3lutlanfs des Hospoechsels ». Les troubles fonction-

nels de l'un ont pour conséquence des altérations dans la fonction de l'autre :

l'expérience et l'observation clinique nous ont appris cela. Si on détruit ou

enlève chez l'animal le pancréas ou particulièrement les îlots de Langerhans

.le sucre paraît dans l'urine, mais la glande thyroïde s'agrandit en même

temps : après l'ablation de cette glande, le sucre disparaît dans l'urine selon

les expériences de Lorand dans le laboratoire de Minkowsky. A côté de l'aug-

mentation de volume ou de la dégénérescence de la glande pituitaire on a sou-

vent en même temps une hypertrophie de la glande du thymus. Erb trouva

une matité relative à la percussion du manubrium sterni chez les malades

atteints d'acromégalie, tandis que d'un autre côté l'atrophie de l'appareil

(1) mur Physiologie der Hypophyse, Pfluger's Arabis. Bd 87, 1901. S. 569.

92 PEL .

sexuel est la règle. On a même observé une augmentation de volume de la

glande thyroïde comme premier symptôme de la maladie, de sorte qu'on

pourrait demander, si celle-ci n'a pas été la cause secondaire des altérations

de l'hypophyse.

Vous voyez donc, Messieurs. rapport remarquable,qu'ily a entreces troubles

différents ; sans connaître les détails de-cette action réciproque, et en acceptant

le rapport entre les appareils glandulaires susdits, nous ne pouvons pas nous

étonner qu'ils manifestent aussi pendant la vie une activité trop peu intense

ou trop vive, et sous cet aspect la coïncidence de l'acromégalie et du diabète

ou de la glycosurie, du myxoedème, de la maladie Basedow ou de l'infantilisme

n'est pas tout à fait incompréhensible. ,

Enfin l'expérience clinique nous apprend que l'acromégalie, maladie de Ba-

sedow et le diabète ont plusieurs points de contact.Je vous rappelle leur début

après des maladies infectieuses aiguës, après des traumatismes physiques et

psychiques, la prédisposition héréditaire, la glycosurie avec ou sans polyurie,

les troubles nerveux, la myasthénie générale. Lorand (1) a fixé notre atten-

tion sur tous ces points dans une monographie très instructive.

Mais, retournons à notre malade. Dans quel état se trouverait la glande pi-

tuitaire. Vous vous rappelez, qu'il n'y a aucun symptôme d'une maladie céré-

brale et vous trouverez par conséquent cette question superflue. Mais n'oubliez

pas, Messieurs, qu'on a vu des cas d'acromégalie dans lesquels les symptômes

d'une tumeur de la glande pituitaire ne se montrèrent que plusieurs années

après le commencement de l'acromégalie. Les tumeurs cérébrales peuvent

exister longtemps à l'état latent. Ne veuillez pas perdre de vue non plus, que

c'est en premier lieu de la fonction et non du volume que dépendent les con-

séquences, et je puis très bien me figurer une glande pituitaire, qui en fonc-

tionnant incomplètement, est en même temps petite. Cette glande n'aurait

qu'une influence chimique nuisible (à distance), non mécanique... les symp-

tômes de tumeur cérébrale manqueraient, tandis que l'acromégalie existerait.

L'observation du cas présent ne pourrait donc pas nous donner de solution

quantau rapport entre l'hypophyse et l'acromégalie.

Malgré la sympathie que j'éprouve pour l'argumentation de Strümpell, qui

à priori ne trouve pas vraisemblable que la glande pituitaire, organe rudi-

mentaire au point de vue phylogénique, est semblant destiné à disparaître,

puisse exercer une influence si importante sur l'organisme, je me sens ce-

pendant obligé de croire qu'il existe un certain rapport entre cette glande et

probablement d'autres appareils glandulaires et l'acromégalie, quoiqu'il ne me

soit pas possible de livrer les preuves en faveur de cette opinion. Cependant

la fréquence des altérations de la glande pituitaire dans l'acromégalie, l'action

réciproque bien connue entre les différents appareils glandulaires (hypophy-

ses, glande thymus, glande thyroïdea, pancréas) les expériences au sujet des

conséquences du trouble fonctionnel de la glandula thyroïdea, ne soutiennent

(1) Die Entslehung der Inckerkrankheil u. ihre Bezielznngen zu den Yerâuslarungen

der Blutigfàssdriisen, Berlin, 1903.

ACROMÉGALIE PARTIELLE AVEC INFANTILISME 93

pas, me semble-t-il, l'opinion de ceux qui considèrent les changements de la

glande pituitaire comme un symptôme de l'acromégalie ; mais je répète encore

que nous n'avons pas ici la base solide des faits, comme c'est le cas avec le

myxoedème.

Les cas de Chauffard (1) et de Gauthier (2) ont donné la preuve, qu'on trouve

aussi des tumeurs de la glande pituitaire en cas d'acromégalie partielle.

Chez notre F... je présume un défaut dans la construction de différents appa-

reils glandulaires (hypophyse, glande thyroïde, testes), peut-être aussi de la

glande thymus, comme conséquence de ce développement incomplet une fonc-

tion pervertie de la soi-disant sécrétion interne, qui, à son tour a mené à une

altération dans la composition du sang et d'autres sucs, qui chimiquement, ou,

ce qui me semble plus vraisemblable par l'influence du système nerveux

(moelle dorsale, vaso-moteurs, système nerveux périphérique) ont troublé entre

autre la croissance harmonieuse et en même temps la relation entre la forma-

tion et la résorption de l'os. Certains observateurs ont cru-même que la nutri-

tion des centres nerveux dépendrait de la glande pituitaire. La supposition ne

semble du reste plausible, que, sous la même influence, peut-être encore sous

d'autres influences diverses se sont produites des périodes d' « irritation inflam-

matoire », pour ne pas parler d'ostéite et de périostite de certains os. Ce n'est

que de cette façon, que l'on pourrait expliquer les douleurs spontanées, les

douleurs a la pression, l'élévation de la température, les gonflements des

articulations, observés de temps Ù autre. Il ne pourrait pas être question ici

d'un simple excès de la croissance physiologique. Il nous est impossible d'ap-

profondir les conditions pathologiques et physiologiques de la croissance. Nous

voyons grandir les enfants autour de nous, l'un plus vite, l'autre plus lente-

ment, tant que le cartilage épiphysaire fonctionne, et après la croissance s'arrête.

Alors le corps est fait. A l'âge mûr se montrent les symptômes séniles. Nous

voyons tout ceci sans connaître l'essentiel, les conditions de ce procédé d'évo-

lution et d'involution, qui est pour nous jusqu'à présent une énigme inso-

luble.

Enfin je reviens encore à l'anamnèse : vous vous rappelez, que notre malade

a une très forte disposition héréditaire pour la tuberculose, et que nous avons

déjà souligné ce fait. Il est remarquable, que dans les cas de prédisposition héré-

ditaire ou de tuberculose si manifeste on voit souvent des troubles de croissance,

qui ont quelque ressemblance avec l'acromégalie.

En vous parlant de l'habitus tuberculeux, je vous ai souvent montré des

jeunes gens très longs et minces, au dos courbé, aux longs bras et aux longues

jambes maigres, les doigts longs, les phalangettes épaisses. Est-il possible, que

chez ces individus, par suite d'une tuberculose latente, des produits chimiques

(toxines) circulant dans le sang, agissent sur certaines parties du corps, en

guise d'irritation formative, ainsi qu'on le suppose aussi dans les broncho-

ectasies et d'autres maladies de poitrine chroniques ? Or est-ce que la prédis-

(1) Acromégalie fruste avec macroglossie, Semaine médicale, 1865.

(2) Un cas d'acromégalie, Le Progrès médical, 1890.

94 PEL

position aune croissance anormale serait déjà acquise par certaines particula-

rités ou qualités du sperme ou de la cellule ovulaire ? Ensuite je vous

remémore l'exacerbation des symptômes acromégaliques chez notre malade,

après une maladie aiguë infectieuse, probablement febris typhoïdea. Ce fait

bien constaté et très remarquable aussi, s'accorde très bien avec l'expérience,

qui nous a appris depuis longtemps, de quelle croissance rapide du corps peut

être suivie une maladie aiguë. "

D'une part, on peut attribuer cette forte croissance au repos absolu du corps

et à la bonne nourriture, qu'on procure dans des circonstances pareilles à

l'organisme affaibli : d'autre part, elle dépend de l'activité d'assimilation, propre

à l'organisme dans le stade d'une convalescence non troublée.

Mais ne s'agirait-il pas ici d'irritations spécifiques pour la croissance, fournies

par la glande thyroïde ? Roger et Garnier à Paris ont examiné plusieurs glan-

des thyroïdes de personnes, ayant succombé à une maladie infectieuse aiguë.

Ils trouvèrent une grande quantité de matière colloïde et cette constatation

semble indiquer une fonction exagérée de la glande. Ne pourrait-il en être de

même avec d'autres appareils glandulaires ?

Le pronostic n'est pas favorable, comme c'est le cas en général avec ces

maladies rares et intéressantes.

Nous tâcherons de soulager notre malade autant que possible. Je crains

cependant que l'effet ne soit pas très grand.

Nous voulons essayer des tablettes d'hypophyse, peut-être plus tard n'im-

porte quelle préparation de thyroïde, et contre les douleurs rhumatoïdes des

médicaments appropriés.

Nous le nourrirons et le soignerons et tâcherons de le distraire aussi bien que

possible.

Vous comprendrez tous, combien il y a encore à apprendre et à examiner

et combien les problèmes scientifiques sont nombreux, qui attendent encore

leur solution. J'espère qu'au moins quelques-uns d'entre vous, qui avez le

privilège de l'élasticité et de la fraîcheur de la jeunesse, l'amour du travail,

éprouveront le désir de tâcher à découvrir un des secrets nombreux de la

pathologie.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE. T. XIX PI. XVII

Obs. I

Obs. 11

OEDÈME DES PIEDS CHEZ DEUX IMBÉCILES

(L. Trepsat.)

Masson et Ci-, Editeurs

PIIUlal)(lI ! ! BI'11hDUd, Pans

OEDÈME DES PIEDS

CHEZ DEUX IMBÉCILES,

PAR

L. TREPSAT,

Interne de l'asile d'Evreux.

La question des oedèmes aigus et chroniques qui ne dépendent pas de

lésions cardiaques ou rénales s'enrichit chaque jour de quelques données

nouvelles. A part le myxoedème dont la pathogénie et la thérapeutique

sont si nettes, nous pouvons citer l'oedème aigu de Quinke, le trophoe-

dème de Henry Meige, le pseudo-oedème de Dide dont les analogies sont

très étroites et dont la connaissance ne tardera pas à se préciser.

Quand on examine systématiquement tous les malades d'un asile à ce

point de vue, on est frappé de la diversité et de la fréquence de ces infil-

trations. Nons donnons ci-dessous, les observations d'une imbécile et d'une

idiote de notre service, qui présentent, outre des malformations physiques

considérables, un oedème spécial des deux pieds qui ressemble à l'oedème

myxoedémateux, et au pseudo-oedème des catatoniques (Service de M. le

Docteur Bessières).

Observation I (Pl. XVII).

Imbécillité, gâtisme avec hydrocéphalie et paraplégie avec contracture ; aux

deux pieds infiltration à forme de pseudo-oedème avec cyanose intense et

algidité.

Trip. Victorine, enfant assistée de la Seine, née le 19 août 1879, entre à

l'asile Ste-Anne le 31 août 1883.

Les renseignements nous indiquent seulement que c'est une enfant naturelle

et que sa mère est décédée le 24 mars 1883 à l'hôpital de la Pitié de maladie

inconnue.

Voici le certificat remis au moment du transfert il l'asile d'Evreux : Atteinte

d'hydrocéphalie avec imbécillité et paraplégie, malpropreté. Turbulence habi-

tuelle. Signé : M. Briand.

La malade est transférée à l'asile d'Evreux le 23 avril 1898. Certificat immé-

diat : Idiotie avec gâtisme continuel, hydrocéphalie, excitation fréquente.

a

96 TREPSAT

28 juillet. - Elle est impotente, ne peut pas même s'habiller, est gâteuse.

27 septembre 1902. - La malade reste toute la journée à la même place,

indifférente, le plus souvent calme. Elle est incapable de toute occupation.

20 juin 1904. - Imbécillité. Ses notions sont très restreintes ; elle ne sait

pas son âge ni le lieu de sa naissance ; n'a aucune connaissance des cours du

temps et des saisons ; elle connaît cependant le nom de la religieuse et des

infirmières, le nom des objets les plus usuels. Quand on lui montre des carac-

tères imprimés, elle commence A. B. C ; de D elle va à H ; ne sait pas écrire.

Elle fait preuve de certains sentiments afl'ectifs : prend la défense des infir-

mières, interpelle les autres malades quand elles sont désagréables, salue les

médecins quand ils passent devant elle, est heureuse qu'on s'occupe d'elle ou

qu'on la complimente, elle sourit alors niaisement.

Examen physique. - Hydrocéphalie : le développement frontal est énorme ;

la circonférence occilito-froutale mesure 63 centimètres ; le diamètre biparié-

tal est de 173 millirnètres,l'occipito-frontal de 20 centimètres. On remarque de

l'asymétrie crânienne avec déviation du côté droit, les oreilles sont écartées du

crâne. La face est criblée de taches de lentigo.

La malade est atteinte de paraplégie avec contracture en flexion des cuisses

sur le bassin, et de la jambe sur la cuisse. L'ankylose des articulations est com-

plète et les tentatives d'extension occasionnent la plus vive douleur. Dans le

lit, la malade se couche sur le côté dans une position accroupie : les genoux au

menton. Pas d'atrophie musculaire marquée ni de déviations osseuses.

Les réflexes patellaire et plantaire sont diminués.

La sensibilité à la douleur esl normale partout. Les autres modes de sensibi-

lité n'ont pu être recherchés étant donné l'état mental de la malade.

Le dermographisme est très net, avec ligne centrale, anémique très surélevée

et zone de congestion diffuse large de 2 centimètres.

OEdème des pieds. - Les deux pieds présentént un oedème cotonneux, gé-

latiniforme, très tendu, ne prenant pas l'empreinte du doigt. En arrière des

malléoles existe un empâtement très prononcé, plus fluide. Cet oedème remonte

jusqu'au genou, ce qui donne aux deux jambes l'aspect de deux poteaux arron-

dis. Mais entre le dos du pied et la partie inférieure de la jambe, au niveau de

l'articulation tibio-tarsienne on remarque un étranglement en bracelet très pro-

fond, surtout prononcé en dehors. En arrière des orteils on voit un bourrelet

manifeste et si tendu, qu'à part le gros orteil, les autres doigts sont en flexion

forcée, l'ongle touchant le sol quand le pied y repose. En aucun point la pres-

sion ne forme de godet. '

La teinte de cet oedème est très foncée, cyanotique : elle part des orteils où

elle est noirâtre pour diminuer progressivement jusqu'au milieu de la jambe.

Tranchant sur cette teinte bleu-noir de l'oedème, on remarque de nombreuses

taches plus claires, rouge vif.

La température de l'oedème au niveau du dos dn pied est seulement de ?

c'est-à-dire, de très peu supérieure à la température de la salle, 18°.

De plus, on note à droite, au milieu de la face dorsale du 3e orteil une ulcé-

OEDÈME DES PIEDS 97

ration superficielle de la dimension d'une pièce de 50 centimes, à bords à pic

et à fond blafard (Constatation du 10 juin). '

Les mains présentent aussi de l'infiltration très nette, légèrement cyanotique

mais beaucoup moins tendue qu'aux pieds ; les doigts ont la forme de boudins

(main succulente).

Coeur. A l'auscultation du coeur on constate quelques intermittences, pas

de bruits de souffle. Le pouls est à 76. La tension artérielle prise à la radiale,

qui égale 9 est très inférieure à la moyenne 15. Au doigt le pouls est faible,

dépressible, difficile à percevoir.

La numération des éléments du sang donne : hématies, 2.820.000 ; leucocy-

tes, 4.500 ; les globules rouges et blancs sont diminués.

Urines. L'examen des urines pratiqué à plusieurs reprises n'a jamais per-

mis de déceler ni sucre, ni albumine. L'urine est jaune trouble, la quantité

moyenne est de 800 grammes, la réaction alcaline, la densité 1.015 ; on trouve

3 gr. 84 d'urée, 10 grammes de chlorures, 1 gr. 85 de phosphate par litre.

La température générale prise à l'aisselle matin et soir pendant 8 jours est

légèrement hypo-normale ; elle oscille entre 35°5, 36° le matin ; 36 ? 36°5 le

soir.

La glande thyroïde n'est pas perceptible à une méticuleuse palpation. Les

autres symptômes pouvant relever du myxoedème sont peu marqués : le sys-

tème pileux est moyennement développé au crâne et au pubis, on ne constate

pas de clairières ; la langue est un peu épaisse, la voix est claire, bien timbrée.

Janvier 1905. Nous donnons à la malade chaque matin une tablette de

thyroïdine Catillon et continuons le traitement pendant 3 mois avec un repos

de 5 jours tous les 10 jours.

30 mars. -On a remarqué que la malade est plus agitée, plus énervée, elle

dit des sottises à tout le monde, veut faire la maîtresse dans sa division.

Les pieds sont toujours bleus asphyxiques ; on note quelques ulcérations,

notamment à la racine des 1er, 3e et 4° orteils droits. La teinte bleu-foncé ne

remonte que jusqu'au tiers inférieur de la jambe.

Le bourrelet d'oedème au-dessus des orteils, très net encore est un peu moins

volumineux, l'infiltration du dos du pied est plus tendue, de consistance moins

gélatineuse.

Nous mettons en regard les mensurations des deux jambes prises d'abord

avant le traitement (septembre 1904) et après le traitement (30 mars 1905).

98 TREPSAT

tement rétrocédé, surtout à gauche où elle n'est plus perceptible et où les ten-

dons extenseurs font saillie.

Coeur. - Le pouls est à. 72 ; on note quelques irrégularités, la tension

artérielle n'est pas modifiée.

Les réflexes patellaire et plantaire qui étaient diminués avant le traitement

thyroïdien sont manifestement exagérés. Les réflexes pupillaires sont normaux

à la lumière, mais- il est remarquable-que la pupille gauche est plus dilatée que

la droite."

La température de l'oedème ne s'est pas modifiée. Mais la température

générale prise à l'aisselle pendant tout le mois de mars s'est nettement élevée :

elle oscille entre 36°5 le matin et 37°4 le soir. -

Le poids général du corps était avant le traitement de 40 kil. 400, ce poids a

baissé légèrement sous l'influence du traitement thyroïdien et nous avons les

chiffres suivants : 23 janvier, 40 kil. 400 ; 13 février, 40 kilogrammes; 15 mars,

39 kil. 800 et au 15 avril, après la suppression du traitement, 39 kil. 100.

Urines. - Les urines ne sont modifiées ni en quantité ni en qualité.

Elimination des chlorures (25 octobre 1905). Nous avons donné depuis

3 jours à la malade 20 grammes de chlorure de sodium supplémentaire dans

ses aliments et avons chaque jour déterminé la teneur en chlorure de son urine

par 24 heures. Nous trouvons 14 grammes au lieu de 10. La quantité de chlo-

rures ingérés n'est donc pas complètement excrétée. Mais malgré cela il n'y a

aucune modification de l'oedème, de sa consistance, de son volume '

- Observation II (PI. XVII).

Idiotie avec nombreux stigmates physiques de dégénérescence, micro ce plia lie,

atrophies osseuses et musculaires. - Aux pieds, infiltration élastique du

derme à forme de pseudo-oedème.

. Beauv. Berthe, née en 1881, entre à l'asile le 17 décembre 1897. Son héré-

dité est très chargée : le grand-père maternel était alcoolique : il serait mort

dans une crise de delirium tremens, un oncle maternel s'est pendu, une tante

maternelle s'est noyée, la mère est une semi-imbécile, le père est alcoolique.

La malade a deux frères âgés de 16 ans et de 5 ans, bien constitués aux

points de vue mental et physique.

18 décembre 1897. Certificat immédiat : elle est atteinte d'idiotie avec

nombreux stigmates physiques de dégénérescence.

9 octobre 1899. - Son intelligence est très rudimentaire : quelques cris

inarticulés et les deux seuls mots papa, maman, forment son vocabulaire. Elle

est à peu près étrangère à la vie sociale, est gâteuse, il faut l'habiller, la dés-

habiller, s'occuper d'elle comme d'un enfant,

Son caractère est doux, facile à diriger, elle manifeste quelques sentiments

affectifs, sourit quand on lui parle et qu'on s'intéresse à elle ; se montre ja-

louse des soins qu'on donne aux autres malades, pleure quand on la gronde.

Examen physique. Stigmates de dégénérescence : asymétrie crânienne

OEDÈME DES PIEDS 99

et faciale, oreilles désourlées à la partie moyenne, strabisme convergent, pro-

gnathisme énorme du maxillaire inférieur, microcéphalie : la circonférence

occipito-frontale mesure 46 centimètres, le diamètre occipito-frontal 14 cent. 5

et le bi-pariétal 13 cent. 5.

Déformation de l'humérus et saillie exagérée de l'olécrâne, subluxations des

phalanges aux 3 derniers doigts de la main droite.

Atrophie du membre inférieur droit portant sur le fémur. Aux pieds, le

pied droit est valgus talus, les deux premiers orteils sont subluxés sur le mé-

tatarse, le pied gauche est légèrement varus avec un équinisme marqué.

Le corps thyroïde n'est pas perceptible à la palpation. Le système pileux

est normalement développé.

Circulation. - Le pouls est à 82, on note quelques intermittences ; la tension

radiale à peu près normale, égale 14. L'examen microscopique du sang donne :

globules rouges, 3.870.000, globules blancs, 2.000. Hémophilie marquée : la

moindre piqûre provoque une hémorrhagie prolongée.

Les urines sont normales comme caractères et comme éléments, sauf pour

l'urée qui est diminuée. Nous trouvons les moyennes suivantes : quantité par

24 heures, 1.000 grammes, réaction alcaline ; densité, 1.016 ; urée, 6, 40; chlo-

rures, 13 ; phosphates 2. 59 par 24 heures.

Atrophies musculaires diffuses, sans caractères spéciaux, localisés aux points

suivants : deltoïde droit, éminences thénar et hypothénar des deux côtés, ju-

meaux droits.

Réflexes : patellaire normal, plantaire exagéré. Les pupilles sont égales,

réagissent bien à la lumière et à l'accommodation.

La température générale est franchement hyponormale avec type iuverse.

Prise à l'aisselle matin et soir pendant une semaine, la température oscille

entre 36°5 le matin, et 35°4 le soir.

Le dermographisme est très net, avec ligne ortiée anémique très surélevée,

large de 2 millimètres et zone de congestion diffuse.

OEdème des pieds. La face dorsale des deux pieds est le siège d'un oedème

élastique, tendu, qui ne prend pas l'empreinte du doigt. Cet oedème forme un

bourrelet manifeste à la racine des orteils et un étranglement au cou-de-pied.

Les orteils présentent aussi ce même oedème qui les déforme complètement

et un étranglement à leur base. La jambe présente une infiltration un peu

moins tendue sans godet. La teinte de cet oedème est cyanotique très foncée.

On remarque au milieu de cette teinte des taches ronge-vif bien délimitées.

Aux orteils existent plusieurs ulcérations superficielles (constatation de sep-

tembre 1904), notamment aux 1er, 3e et 5° orteils droits et au 2E orteil gauche.

La température prise sur le métatarse avec le thermomètre à cuvette plate

est très basse : 22° (sept. 1904).

Les mains sont recouvertes d'une peau ridée, beaucoup trop grande pour

leur contenu, ce qui semble indiquer qu'il a. existé autrefois à leur niveau un

oedème chronique aujourd'hui disparu. '

Le repos au lit prolongé, avec régime lacté n'a amené aucune modification

de l'oedème, de sa teinte, ni de sa température.

100 TREPSAT

Traitement par la thyroïdine. Nous avons institué le 1er février 1905,

et poursuivi pendant 2 mois un traitement par la thyroïdine. Les résultats

obtenus furent les suivants :

La température s'est notablement élevée. La moyenne est 37° ; le type in-

verse persiste, les maxima sont 37°5 le matin, les minima, 36°5 le soir.

Le pouls n'est pas plus fréquent : 80 ; il est toujours un peu irrégulier.

Le poids'de la malade qui s'était d'abord abaissé s'est notablement élevé 2 mois

plus tard. Nous avons : 23 janvier, 30 kil. 4 ; 13 février, 30 kil. 4 ; 25 février,

30 kilogrammes ;,15 mars, 30 kilogrammes ; puis 15 avril, 33 kilogrammes ;

15 septembre, 33 kilogrammes.

L'oedème ne s'est nullement modifié : les pieds sont bleu noirâtre, les bour-

relets très tendus avec quelques points rouges purpuriques.

Nous mettons en regard les mensurations de l'oedème prises le 25 septembre

1904 avant le traitement, et après le traitement, le 30 mars 1905. Les dit'té-

rences sont à peine sensibles.

OEDÈME DES PIEDS 101

plémenL11re de 20 grammes de NaCI a amené une certaine rétention des

chlorures puisqu'une très minime quantité passait dans l'urine, mais les

oedèmes n'ont subi de ce fait aucune variation.

Les pieds des deux malades ressemblent fort sur nos photographies à

des pieds de mY,Toedérnateuses : même bourrelet énorme, même étrangle-

ment aux malléoles. L'analogie est bien plus frappante encore à la palpa-

tion : c'est au doigt la même sensation gélatineuse, élastique. On remar-

que encore la même teinte cyanotique, foncée, noirâtre, éclaircie de

taches rouge-vif bien délimitées. Il était intéressant de voir l'effet de l'opo-

thérapie thyroïdienne sur ces infiltrations : on peut dire qu'il a été nul,

au moins chez la malade de l'observation II. Il fallait du reste s'y attendre

puisque chez l'une et l'autre malade l'unique symptôme de myxoedème

partiel était cet oedème.

J'ai déjà insisté dans ma thèse (1), sur l'importance qu'avaient la stase

du membre et l'état cachectique du sujet dans la production du pseudo-

oedème chez les catatoniques. Les mêmes réflexions sont naturelles ici :

nos deux malades impotentes, restent toute la journée immobiles, les

jambes pendantes ; de plus, il existe chez elles un état de débilité physi-

que manifeste. Nous avons maintenu nos malades au lit pendant plu-

sieurs mois en améliorant considérablement leur régime (lait, oeufs,

viandes saignantes), mais les variations de l'oedème ont été insignifiantes

et la température locale n'a pas changé : la teinte seule était un peu plus

claire. Un léger changement de la coloration de l'épiderme, voilà la seule

modification qu'entraine l'abaissement de la température extérieure.

Il nous reste encore à envisager l'influence des vaso-moteurs et' du

système nerveux central. L'appareil vaso-moteur est certainement troublé

chez ces malades ; d'abord le dermographisme est très net : le plus léger

grattage de la peau avec l'ongle ou un crayon produit une ligne blanche,

ortiée qui se surélève rapidement et est entourée d'une zone de conges-

tion diffuse large de 2 centimètres. Cet urticaire une fois produit dure de

1 h. 1/2 à 2 heures.

On constate de plus aux pieds des ulcérations superficielles. Ces petites

eschares ne sont nullement en rapport avec la température extérieure : on

les trouve en juin,juillet ; ni avec la pression puisqu'elles subsistaient,après

2 mois de séjour au lit, en des points où les couvertures n'avaient aucun

contact II paraît rationnel d'attribuer pour la plus grande part la produc-

tion de ces ulcérations superficielles à un défaut de circulation sous l'in-

fluence du système vaso-moteur. Comme chez les catatoniques, ces eschares

évoluent chez des sujets à stéréodermographisme intense et sont précédées

(1) Etude des troubles physiques dans la Démence précoce hébéph),éno-catalonique.

Paris, 1905.

102 . TREPSAT "

de taches purpuriques. Ces taches rouges se soulèvent en bulles pemphi-

goïdes, la bulle se crève et l'ulcération est constituée.

Nous voyons donc ici nettement une paralysie des vaso-moteurs analo -

gué à celle qui se produit dans la gelure chronique, mais d'après ce qui a'

été dit ici, la cause pathogénique n'est pas externe, mais interne. Chez ces

malades le système sympathique et vaso-moteur est touché.

Enfin ces deux malades sont devrais monstres physiques, dont l'appa-

reil cérébro-spinal présente des malformations multiples : l'une est une

hydrocéphale paraplégique avec contracture des membres inférieurs ;

l'autre, une microcéphale avec atrophies osseuses et musculaires, luxa-

tion des doigts, pieds-bots. Dans leur appareil cérébro-spinal défectueux

les centres trophiques sont aussi atteints.

Cet oedème dont la pathogénie est ici assez nette, est à rapprocher des

oedèmes déjà décrits chez les catatoniques, oedèmes s'accompagnant des

.mêmes symptômes, et liés, eux aussi sans doute, à un trouble des centres

vaso-moteurs et trophiques.

HOSPICE DE BICÈTRE

TRAVAIL DU LABORATOIRE ,DE M. PIERRE MARIE.

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR

ET

LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL.

QUELQUES CONSIDÉRATIONS SUR LES FIBRES DISSOCIATION

DU CERVEAU,

PAR

LA SALLE ARCHAMBAULT

(Albany, New-York).

Bien qu'il y ait eu dans ces dernières années de nombreux travaux consa-

crés à l'étude des grands faisceaux de l'hémisphère cérébral, la question de

l'origine et de la terminaison de ces faisceaux est encore très discutée et la di-

vergence d'opinion que l'on rencontre, en parcourant les éditions les plus ré-

centes des grands traités d'anatomie, nous démontre jusqu'à quel point ce

problème complexe prête à la confusion.

Nous traversons actuellement une période de réaction dans la conception

anatomique et physiologique des grands faisceaux de l'hémisphère ; les études

remarquables de Flechsig sur la myélinisation des fibres nerveuses et sur

l'existence de « centres d'association » ont marqué le début d'une phase nou-

velle dans l'histoire de l'anatomie nerveuse.

Depuis les importants travaux de Dejerine et de ses élèves Vialet et Miral-

lié l'école française n'a guère contribué à ce chapitre intéressant de l'anato-

mie ; c'est l'école allemande qui a eu la part la plus active, le rôle le plus

important. De nouvelles recherches de la part de Flechsig et de ses élèves,

de Probst, de Redlich et d'autres, sont venues à l'appui des idées émises par

Flechsig, et nous assistons aujourd'hui à la démolition d'un bon nombre de

doctrines classiques.

Notre excellent maître, M. Pierre Marie, a reconnu l'utilité qu'il y aurait

à instituer des recherches sur une question d'une si grande importance et à

la discussion de laquelle l'école française n'a pris jusqu'ici aucune part : il

nous a fait le grand honneur de nous confier 'ce travail et c'est avec empresse-

ment et reconnaissance que uous nous sommes livré à de longues études dans

son laboratoire de Bicêtre.

Nous avons étudié, à l'aide de coupes rigoureusement sériées et colorées par

104 LA SALLE ARCHAMBAULT

la méthode de Weigert ou de Pal, huit cas de ramollissement étendu des

régions postérieures de l'hémisphère cérébral ; le plus souvent il s'agissait des

lésions caractéristiques de l'aphasie sensorielle. Dans un seul cas, nous avons

eu la bonne fortune de ne trouver que des lésions corticales sur une étendue

considérable, sans participation des couches sagittales profondes.

Les faits qui se sont dégagés de l'étude de ces cas nous ont conduit à des

conclusions qui vont nettement à l'encontre des notions classiques et qui ne

concordent que partiellement avec les idées plus récemment émises et sur

l'origine et sur la nature de certains faisceaux, surtout du faisceau longitudinal

inférieur.

Prenons d'abord connaissance de tout ce qui a été dit sur ce faisceau parles

nombreux auteurs qui s'en sont occupés.

Le faisceau longitudinal inférieur était connu de Reil qui, en 1809, le décri-

vit en commun avec les radiations thalamiques sous le nom de « couronne

rayonnante du lobe occipital » ; mais la première description à part en fut faite

en 1822 par Burdach (1) qui lui donna le nom de qui lui est resté, « faisceau

longitudinal inférieur ». Pour Bnrdach, ce faisceau était formé de fibres d'asso-

ciation, prenait son origine dans le lobe occipital, limitait en dehors la cou-

ronne rayonnante et en avant se divisait en deux parties, dont l'une accompa-

gnée du cingulum se rendait au tapetum, dont l'autre entrait dans la constitu-

tion de la partie inférieure de la capsule externe,puis se poursuivait le long de

la face externe du lobe frontal jusqu'au pôle de ce lobe.

Arnold (2) admet l'interprétation de Reil, mais plus tard accepte les idées

de Burdach.

Gratiolet (3) fait preuve d'une puissance d'observation étonnante, étant

donné que dans son temps les modes d'investigation du cerveau étaient plu-

tôt primitifs. Il fait une description remarquable des couches profondes qui,

pour lui, représentent l'expression intra-cérébrale de la bandelette optique ;

il reconnaît deux couches de radiations optiques dont l'une,la branche externe,

croise l'autre, la branche interne, passe au-dessous d'elle, puis se termine

surtout dans le corps genouillé externe, mais aussi dans le pulvinar et dans

le corps quadrijumeau antérieur.

Meynert (4) considère que le faisceau longitudinal ne constitue pas un seul

faisceau, mais plusieurs ; il renferme surtout des fibres de projection. Il le dé-

crit sous le nom de « lame des faisceaux optiques ». Cette opinion est admise

par Wernicke (5) qui propose la dénomination de « substance sagittale du lobe

occipital ».

Sachs (6) fait de nouveau prévaloir les idées de Burdach. Pour lui, le fais-

(1) BURDACH, Von. Bau und Leiten des Gehirns, 1819-1826.

(2) ARNOLD, Fabulae anatomicae, 1838; Bemerkungen übe ? - den Bau des Gehirns und

RW'ken01w'ks, 1838, Handbuch der Anatomie des Menschen, 1851.

(3) GRATIOLBT, Anatomie comparée du système nerveux. Paris, 1839, 1857.

(4 Mayxenr, Psychiatrie, 1884.

(5) Wernicie, Lehrbuch der Gehirnkrankheiten, 1881.

(6) Sachs, Den Ilinterhauptlappen, Lepzig, 1892 ; Ueber Flechsig's Verstandcentren,

Monat. sur Psychiatrie, Bd I.

FAISCEAUX LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET OPTIQUE CENTRAL 105

ceau longitudenal inférieur est un faisceau d'association qui provient de la

totalité de l'écorce occipitale et qui se termine entièrement dans le lobe tem-

poral, surtout dans l'écorce des première et deuxième circonvolutions tempo-

rales. La partie interne de ce faisceau se confond avec le cingulum et partie

supérieure avec les fibres de la couronne rayonnante. II fait usage du terme

« Stratum sagittale externum ».

Charcot (1) et Ballet (2) réunissent les deux couches sagittales sous le

nom de « faisceau sensitif ce serait un faisceau de la sensibilité générale qui

formerait la partie externe du pied du pédoncule et qui se terminerait dans le

lobe occipital. '

Brissaud (3) admet ces mêmes idées, mais subdivise le « faisceau sensitif »

en « faisceau sensitif externe » (faisceau longitudinal inférieur) et « faisceau

sensitif interne» (radiations optiques).

C'est Dejerine (4) qui, de nos jours, a fait la description la plus détaillée, la

plus complète du faisceau longitudinal inférieur. Pour cet auteur, le faisceau

longitudinal est un faisceau d'association ayant son origine dans l'écorce du

pôle et de la totalité du lobe occipal. Ce faisceau présente à la base de chaque

circonvolution qui le limite, une sorte d'arête... Ces arêtes sont surtout accen-

tuées au niveau des troisième circonvolution temporale, troisième circonvolu-

tion occipitale et des lobules lingual et fusiforme auxquels le faisceau longitu-

dinal inférieur abandonne un grand nombre de fibres. Dans le lobe temporal et

au niveau du segment rétro-lenticulaire de la capsule interne (qu'il recouvre en

dehors) ce faisceau est mal délimité et ses fibres s'enchevêtrent avec les fibres

de projection des lobes temporal et pariétal. En avant du segment rétro-lenti-

culaire de la capsule interne, le faisceau longitudinal inférieur entoure l'extré-

mité postérieure et le bord inférieur du putamen, contourne la corne sphénoï-

dale et atteint la partie externe du noyau amygdalien où il morcelle avec le

faisceau uncinatus la substance grise qui relie l'avant-mur au noyau amygda-

lien et à l'écorce cérébrale avoisinante. Dans le lobe temporal les fibres des cou-

ches inférieures se rendent dans la circonvolution de l'hippocampe, le lobule

fusiforme et la troisième circonvolution temporale ; un grand nombre de fibres

s'irradient dans la deuxième temporale, un plus grand nombre encore dans la

première temporale.

Un petit nombre de fibres entrent dans la constitution de la capsule externe

dont elles concourent à former les couches les plus inférieures et s'entrecroi-

sent avec les fibres de la commissure antérieure et du faisceau uncinatus. D'au-

tres fibres enfin s'irradient dans l'écorce de la circonvolution du crochet et du

pôle temporal.

(1) CHÀFtCOT,'Leporss sur les localisations dans le* maladies du cerveau . Paris, 1816.

(2) Ballet, Recherches analomiques et cliniques sur le faisceau semitif, etc., Th.

Paris, 1881.

(3) BRISSAUD, Recherches analomo-patho logiques et physiologiques sur la contracture

permanente des hémiplégiques, Th. Paris, 188') ; Anatomie du cerveau de l'homme.

Paris, 1893 : La fonction visuelle et le cunéus. Paris, 1894.

(4) DHJERINB Anatomie des centres nerveux, 1895.

106 LA SALLE AHCHAMBAULT .

Au voisinage de la circonvolution temporale, le faisceau longitudinal infé-

rieur est traversé par un grand nombre de fascicules onduleux fortement colo-

rés par l'hématoxyline, qui s'infléchissent en avant et en dedans, traversent les

radiations thalamiques et entrent dans la constitution du segment rétro-lenti-

culaire de la capsule interne, puis s'irradient dans le pulvinar, dans les corps

genouilllés externe et interne et dans les noyaux externe et interne de la cou-

che optique. Les plus antérieurs de ces fascicules abordent dans la région sous-

thalamique le segment postérieur de la capsule interne et descendent dans le

pied du pédoncule cérébral dont elles concourent à former le cinquième externe

(faisceau de Turck). Le faisceau longitudinal est traversé également par les

fibres temporo-thalamiques, etc. Toutes ces fibres n'appartiennent pas au fais-

ceau longitudinal, elles ne font que le traverser avant d'arriver à destination.

La partie inférieure du faisceau longitudinal constitue exclusivement un fais-

ceau d'association qui relie le lobe occipital, et en particulier la sphère visuelle ,

au lobe temporal. Les lésions limitées du lobe occipital entraînent une dégé-

nérescence qui peut être snivie dans la substance blanche du lobe temporal,

mais souvent, à cause du grand nombre de fibres courtes, cette dégénérescence

ne se poursuit pas sur une longue étendue. Ce faisceau dégénère parfois dans

les deux sens... il est donc probable qu'il renferme, outre les fibres qui vien-

nent de l'écorce occipitale et qui en constituent la presque totalité, un certain

nombre de fibres venant de l'écorce temporale.

A la suite de ses recherches sur la myélinisation des fibres nerveuses chez

les nouveau-nés, Flechsig (1) prétend que le faisceau longitudinal inférieur ne

renferme que des fibres de projection qui se terminent dans le lobe occipital et

particulièrement dans la sphère visuelle. Ce faisceau provient de la partie

inférieure du noyau'latéral de la couche optique et du noyau principal du pul-

vinar ; à cet endroit ses fibres croisent d'autres fibres qui proviennent de la

partie supérieure du corps genouillé externe et qui entrent dans la constitution

du stratum zonale. Après son émergence de la couche optique, le faisceau

longitudinal est accompagné de fibres venant de la couche optique et desti-

nées à la sphère olfactive et à la corne d'Ammon, ainsi que de fibres ayant leur

origine dans le corps genouillé interné et en partie dans la coupe optique et

qui se rendent au lobe temporal et à la sphère auditive. -

La couche sagittale externe de Sachs ne représente pas un faisceau d'asso-

ciation reliant le lobe occipital au lobe temporal... elle est formée exclusivement

de fibres de projection.

Pour von Alonakow (2) le faisceau longitudinal inférieur (qu'il identifie avec

la « couche sagittale ») ne doit pas être considéré comme une entité anatomi-

que. Grâce au resserremeut de ces fibres, à leur gros calibre, à leur coloration

intense par l'hématoxyline et à sa pauvreté en éléments névrogliques, ce fais-

(t) FLECHSIG, a) Weitere Mittheilvngen über die Si/mes und Associationzeniren des

menschlichen Gehirns, 1895. b) Weilere Atitlheilungen zkbei, den Slabkranz des menschli-

chen Grosslzirns, 1896, Neurologisches Centralblatt.

(2) VoN MoN,how, Gehiirnpal/zologie(Nothnagel's, Specielle Pathologie und Therapie,

IX, Band. Wien, 1905. ·

FAISCEAUX LONGITUDINAL INTÉRIEUR ET OPTIQUE CENTRAL 107

ceau se distingue toutefois de la couche des radiations thalamiques qu'il recou-

vre en dehors. Le faisceau longitudinal commence à se dessiner au niveau du

noyau amygdalien et de la circonvolution du crochet... il se poursuit à travers

toute l'étendue du lobe temporal-occipital et constitue la couche externe des

fibres profondes. Dans son trajet postérieur, il reçoit de nombreuses fibres de

la capsule externe et du segment sous-lenticulaire de la capsule interne. La

majorité des fibres dont ce faisceau est constitué appartiennent au système

d'association ; elles proviennent de la capsule externe et des circonvolutions,

temporales et se terminent dans le lobe occipital ; mais il existe, en outre, des

fibres allant dans le sens inverse, et qui proviennent de l'écorce occipitale.

Mais le faisceau longitudinal inférieur renferme aussi un certain nombre de

fibres de projection, de radiations thalamiques.

En réalité il est difficile de délimiter d'une façon absolue les trois couches

situées en dehors de la paroi ventriculaire, toutes trois renferment des fibres

qui proviennent des centres optiques primaires, c'est-à-dire : du corps genouillé

externe, du corps quadrijumeau antérieur et du pulvinar de la couche optique.

Ces ganglions fournissent une grande partie des radiations sagittales qui

se rendent au lobe occipital ; elles concourent à former surtout la couche sa-

gittale interne, mais elles occupent aussi la partie dorsale du faisceau longitu-

dinal inférieur. D'autres fibres tirent leur origine de la sphère visuelle corti-

cale et de l'écorce occipitale et vont s'irradier dans les centres optiques ; les

radiations optiques renferment donc des fibres allant dans les deux sens.

, A la suite de lésions de la région calcarine et du lobe occipital on observe

une dégénérescence des radiations thalamiques, et en plus, de l'atrophie consi-

rable des grosses cellules multipolaires de la partie dorsale du corps genouillé

externe, la dégénérescence s'épuise dans le pulvinar et dans les couches super-

ficielles et moyennes du corps quadrijumeau antérieur. Lorsqu'il s'agit de

lésions intéressaut la substance profonde située en dehors du corps genouillé

externe, on constate une dégénérescence corticipète qui se poursuit jusque

dans le lobe occipital.

Au niveau du carrefour ventriculaire les radiations optiques occupent surtout

la partie moyenne des couches sagittales profondes, aussi bien la couche sa-

gittale externe que la couche sagittale interne.

Les lésions du corps genouillé externe entraînent la dégénérescence des ra-

diations optiques, mais cette dégénérescence occupe aussi le territoire du

faisceau longitudinal inférieur.

Les radiations optiques abandonnent des fibres à la scissure calcarine, au

cunéus, au lobule lingual, au gyrus descendens, à la deuxième circonvolution

occipitale, peut-être aussi aux autres circonvolutions occipitales et à la partie

postérieure du pli courbe.

Le faisceau longitudinal contient donc des fibres appartenant à plusieurs

systèmes; la dégénérescence secondaire nous démontre que la nature de. ses

fibres varie sensiblement d'un niveau à l'autre. En avant il contient des fibres

qui proviennent des centres optiques primaires aiusi que du corps genouillé

interne; il renferme même des fibres commissurales, c'est-à-dire des fibres

108 LA SALLE ARCHAMBAULT

de la commissure antérieure, mais la majorité de ses fibres, cependant, sont

des fibres d'association. ·

Obersteiner (1) admet que le faisceau longitudinal inférieur (stratum

sagittale occipito-temporale externum) est un faisceau d'association provenant

surtout de la sphère visuelle et qui se rend au lobe temporal ; mais la partie

supérieure de ce faisceau renferme des fibres qui passent dans la partie posté-

rieure de la capsule interne. '

Sehellenberg pense que la majeure partie du faisceau longitudinal repré-

sente un faisceau d'association reliant entre elles les circonvolutions du lobe

piriforme et de l'opercule sylvien. Une autre partie représente le pédoncule

(Stiel) du corps genouillé. ,

Probst (2) fait des conclusions sur le faisceau longitudinal supérieur (qui,

pour lui aussi, correspond à la couche sagittale externe) ; dans chacun de ses

nombreux travaux, il modifie assez souvent ses opinions sur l'origine et la

terminaison des fibres qui entrent dans sa constitution, mais n'admet nulle

part que ce faisceau renferme de fibres d'association.

Dans ses premières études (a, b et c) il dit que la couche sagittale interne

contient des fibres qui passent de l'écorce occipitale à la couche optique, et la

couche sagittale externe des fibres dont le trajet est l'inverse, c'est-à-dire

qu'elles proviennent de la couche optique et se rendent à la corticalité. Plus

tard, il insiste sur la délimitation peu précise entre ces deux couches ; un

bon nombre de fibres proviennent des faces externe et interne dn lobe occi-

pital et se rendent au pulvinar, aux corps genouillés externe et interne, au

noyau latéral (partie supérieure) de la couche optique et aux couches superfi-

cielles du corps quadrijumeau antérieur. D'une façon générale, la partie infé-

rieure de cette couche sagittale (commune) recevrait les fibres de trois circon-

volutions occipitales ; elles seraient destinées au pulvinar, au corps genouillé

externe et au noyau latéral de la couche optique ; la partie supérieure renfer-

merait les tibres des circonvolutions pariétales supérieures et inférieures ; -1

ces dernières fibres seraient moins nombreuses que celles qui proviennent des

autres régions.

Dans d'autres de ces travaux, Probst (3) (d, e, f, g) attribue de nouveau à la

(1) Obersteiner, Anleitung beim Studium der Nervôsen Central organe, 1901 ; du

même : Etn porencephalisr.hes Gehirn, Arbeiten aus dem. Neurol Inst. Heft 8.

(2) PnoBsT, a) Pfaysrologiclae, anatomische und pathologische Untersuchungen

des Sehhügels, Archiv für Psychiatrie, Bd. 33, 1900 : b) Experimentelle Untersuchun-

gen ueber die Anatomie und Physiologie des Sehlaü,gel.s, Monat sur Psych. Bd 7, 1900 ;

c) Zur Kentmss des Sagittalmarlces und der Backenfasern des Hinlerhauplslappen,

Jahrbüch für Psych. Bd. 20, 1900.

(3) PROBST, d) Ueber den Bau des Vollsl8nd. bulkenlosen Grosshirns, etc. Archiv sur

Psych., Bd 34, 1901 ; e) Ueber den Verlanf der cenlralen Sehfasern und ihre Endigung

im Zwichen und Dlrttelhirn etc. Archiv f. Psych., Bd. 35 ; f) Ueber die Bedeulung des

Selahü,gel. Wien klinische Wochenschrift, 1902 ; g) Ueber die Leilungsbahnen des

Grosshirns, Jahrbucher f. Psych., Bd.23, 1903 ; h) Zur Kentniss der Grosshirnfaserung

und der cerebralen Hémiplégie, Sitz. bei d. K. Acad. der Wissenschaft in Wien. Band

112 ; Abt. III, Dez. 1903 ; i) Zur Lehre von der. Mikrocephalie und 114acro,gyrte. Ar-

chiv. f. Psych., Bd. 38, 1904.

FAISCEAUX LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET OPTIQUE CENTRALE 109

couche sagittale latérale une fonction déterminée, elle représenterait la voie

visuelle centrale, ses fibres proviennent de la couche optique et se rendent à

la sphère visuelle corticale ; parfois (f) il accorde à ces fibres une origine plus

étendue, non seulement dans la couche optique (noyaux latéral et posté-

rieur), mais aussi dans le corps genouillé externe.

Plus récemment, à l'occasion d'un cas de lésion de la couche optique (h),

Probst fait subir à ses idées de grosses modifications. Il a observé une dégéné-

rescence partielle du faisceau longitudinal inférieur qui s'épuise et dans le lobe

temporal et dans le lobe occipital. Parmi les fibres non dégénérées de ce fais-

ceau, il en est qui proviennent du pulvinar et du corps genouillé externe (dans

ce cas, ces parties ne sont pas atteintes par lésion), et d'autres qui tirent

leur origine de l'écorce des circonvolutions temporales, occipitales et des lo-

bules lingual et fusiforme, ces dernières fibres se rendent au pédoncule

cérébral. 1.

Le faisceau longitudinal inférieur renferme donc des fibres thalamo-corti-

cales destinées aux lobes temporal et occipital et, en outre, des fibres qui pro-

viennent de ces lobes et qui passent dans le pied du pédoncule. Ce que l'on

désigne sous le nom de « Radiations optiques de Gratiolet » comprend des libres

corticifuges destinées au pulvinar de la couche optique et au corps quadriju-

meau antérieur. Le faisceau longitudinal n'envoie aucune fibre à la capsule ex-

terne. '

Dans des cas de lésions de la couche optique et sur d-3s coupes traitées par

la méthode de Marchi, Probst a observé une dégénérescence du faisceau lon-

gitudinal qu'il a pu suivre jusque dans l'écorce du lobe occipital et de la scis-

sure calcarine ; il en conclut, comme avant, que la couche sagittale externe

renferme les fibres visuelles centrales et que celles-ci tirent leur origine de la

couche optique.

Dans son mémoire le plus récent Probst (1) étudie les dégénérescence consé-

cutives à une lésion étendue qui atteint la couche optique mais aussi la capsule

interne et le noyau lenticulaire. Le faisceau longitudinal inférieur est en grande

partie dégénéré ; cette dégénérescence tient à la destruction du noyau latéral

de la couche optique dont les fibres passent au-dessus du corps genouillé externe

et par le segment postérieur de la capsule interne pour entrer dans la constitu-

tion de la couche sagittale externe. Une partie du faisceau longitudinal, allant

au lobe occipital est cependant respectée, car ce faisceau reçoit aussi des fibres

du pulvinar et du corps genouillé externe, et dans ce cas, £ ces noyaux sont in-

demnes. '

Les lobes pariétal et occipital envoient des fibres au corps quadrijumeau an-

térieur, ces fibres constituent le faisceau cortico-tectal.

Ecdinger (` ? ) considère que le faisceau longitudinal inférieur est un long

(1) PROBST, Weitere iJalersuchungeh ùber die Grosshirnfaseruny und ùber Rinden-

reizuersuchen Mach Ausschaltung verschiedener Leilungsbahnen. Aus dem Sitzungs-

bericht der Kaiserl. Akad. der Wissenschaft. in Wien, Bd C XIV Abt. 111, april 1905.

, (2) Edinger, Bau der nervosen Central organe, 1904. Geschichte eines Patiente>a

dem operativ der ganze Sclalafelappea entfernl Wurde, Archiv sur klinisch Medizin,

Bd. 13,

110 LA SALLE AHCHAMBAULT '

faisceau d'association qui relie le lobe occipital au lobe temporal et vice versai

Dans un cas où, pendant la vie,' l-'on'aVait'pratiqué l'ablàti'omdu lobe temporal,

l'exàmèn 'démontra qu'une dégÕ'ér'es¿èdèè-considérable du faisceau longitudi ?

nal avait résulté de l'intervention',et cette'dégénérescence se poursuivait jusque

dans le lobé occipital. Pour Edingèr.'ce'cas vient à l'appui' de/l'origine tempo-

rale d'un bon'nombre des fibres dû faisceau longitudinal inférieur.'

Scla7ttz (1) fait la description d'un cas de mycrogyrie avec anomalies consi-

dérables portant sur les lobes temporal Õet'occipital. Le faisceau' longitudinal

inférieur est cependant bien développé et passe du lobe occipital' au mésencé-

phale ; ici l'auteur donne expression à des idées très personnelles sur la cons-

titution du faisceau longitudinal. Ce faisceau contiendrait : a)@des fibres qui lui

viennent directement du nerf optique ; b) des fibres ayant leur origine dans le

mésencéphale. ' ' 1 ? '.

Ces fibres mésencéphaliques ou pédonculaires proviendraient de la partie

latérale du ruban de Reil médian (lemniscus) et seraient'destinées à la pre-

mière circonvolution-temporale ; elles seraient accompagnées d'autres fibres

ayant la même origine et qui se rendraient au noyau médian de la couche

optique et aux circonvolutions rolandiques. Outre ces'fibres'venant du mésen-

cephale, il en est'd'autres que l'écorce cérébrale enverrait aux noyaux moteurs

des régions inférieures du névraxe. Ainsi serait constitué un faisceau dont

les fibres iraient dans le deux sens, ce faisceau représenterait une seconde

voie motrice. ' -1 , 1 il ' 1 , ' ,

Niessl-ll9ayendo·/' (2), élève de Flechsig,après avoir étudié la myélinisation

des fibres nerveuses 'et' pratiqué des coupes dans tous les sens de pièces nor-

males et des coupes frontales d'un cas de ramollissement du'pli courbe et du

pied de la deuxième circonvolution temporale, fait l'analyse succincte de ses

constatations. '

Il se sert surtout des termes que Flehsig a introduits dans le langage ana-

tomique, m : is après en avoir indiqué les synonymes : ' '

1° Les radiations optiques primaires de Flechsig correspondent au faisceau

longitudinal inférieur, à la couche sagittale externe. '" ' '

2° Les radiations optiques secondaires de Fleschsig représentent les radia-

tions optiques de Gratiolet (telles que décrites actuellement), la couche sagittale

interne. '

Les radiations optiques primaires tirent leur origine du'corps genouillé

externe et du noyau latéral de la couche optique,' se dirigent irrégulièrement

en avant et légèrement en haut, puis se coudent, passent en bas et en dehors le

long de la paroi ventriculaire et forment la couche la plus externe des fibres

sagittales profondes. Toutes ces fibres se rendent dans le lobe occipital pour se

terminer dans les deux lèvres de la scissure calcarine.

(1) ScHUTz, Ueber die Beziehungen des unteren Liingsbündel zur Schleife et über

ein neues motorisches Stabkranzsystem.

(2) NIESSL-M.1YENDORF, Vom Fasciculus longiludinalis inferior, Archiv f. Psych., Bd.

31,1903.

· FAISCEAUX LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET OPTIQUE CENTRAL lit

, .Les radiations optiques secondaires proviennent surtout de la scissure cal-

carine, mais reçoivent un contingent, du pôle occipital, de la partie la plus

postérieure, du, lobule fusiforme et de la troisième circonvolution occipitale;

elles se terminent,dans le .pulvinar de la couche optique et dans les couches

superficielles et moyennes du corps quadrijumeau antérieur. '

Les radiations optiques primaires et secondaires sont en relation avec cette

partie de l'écorce occipitale délimitée par la strie de Vicq-d'Azyr.

Les fibres,d'association n'entrent nullement dans la constitution de ces deux

couches de fibres. ,

Siarokotlitzki (1) se range parmi les auteurs qui attribuent au faisceau lon-

gitudinal inférieur, un caractère mixte. Pour lui, la partie dorsale ou supé-

rieure de ce faisceau renferme, au niveau des ganglions de la base, des fibres

de projection, mais la partie inférieure de son segment vertical ainsi que la

totalité de son segment horizontal constituent un faisceau d'association passant

de l'écorce occipitale à l'écorce temporale. ·

- Le contingent formé de fibres d'association tire son origine de l'écorce occi-

pitale : circonvolutions de la convexité, lobules lingual et fusiforme et cunéus ;

son origine de cette dernière circonvolution est particulièrement facile à cons-

tater ; ces fibres d'association se terminent dans l'écorce temporale, surtout

dans la partie antérieure du lobule fusiforme et dans la circonvolution de

l'hippocampe, même dans la corne d'Ammon. Au niveau du pôle temporal

d'autres fibres s'irradient dans l'écorce de la circonvolution du crochet et des

trois circonvolutions temporales.

Dans la région des noyaux centraux, un bon nombre de fibres se détachent z

de la partie supérieure du segment vertical du faisceau longitudinal inférieur,

abordent le segment rétro-lenticulaire de la capsule interne, traversent le

champ triangulaire de Wernicke et se terminent surtout dans le pulvinar de la

couche optique, mais aussi dans les corps genouillés externe et interne, dans

le putamen et le globus pallidus du noyau lenticulaire. Enfin d'autres fibres

passent dans le pied du pédoncule cérébral, mais parmi ces dernières, il n'en

est pas que l'on, puisse suivre dans la substance sous-corticale de la première

circonvolution temporale ainsi que le veut Dejerine. Pour ce dernier auteur,

ces fibres venant de la première temporale, concourent, avec d'autres fibres

qui proviennent des deuxième et troisième circonvolutions temporales, à

former un faisceau à part, le « faisceau de Türelc ); ce faisceau ne recevrait

aucun contingent de l'écorce occipitale, ne fait nullement partie du faisceau

longitudinal, mais le traverse tout simplement pour se rendre dans le pied du

pédoncule cérébral dont il constitue le cinquième externe. Starokotlitzki admet

parfaitement l'existence du faisceau de Türck ; il n'est pas démontré que le

lobe temporal ne prend aucune part dans sa constitution, mais pour l'autenr,

la majorité des fibres de ce faisceau lui viennent du lobe occipital, et, de plus,

elles font partie du faisceau longitudinal inférieur.

(1) Starokotlitzki, Das unlere Langsbündel des menschlichen Grosslairns, Inaugural

Dissertation, Breslau, Juill. 1903.

112 LA SALLE ARCHAMBAULT

D'ailleurs, les libres de projection que renferme le faisceau longitudinal dans

la partie supérieure de son segment vertical (au niveau des ganglions de la

base) proviennent, selon Starokotlitzki, presque exclusivement du lobe occipi-

tal ; peut-être en est-il un certain nombre d'origine temporale. Ces fibres,

dont la grande majorité se termineraient dans la couche optique, correspon-

dent aux fibres thalamo-corticales et cortico-thalamiques décrites par Probst.

. Slosel (1), la la suite de recherches sur la myélinisation des fibres nerveuses

des grands faisceaux de l'hémisphère, insiste sur l'apparition précoce de la

myéline pour les fibres de certains territoires bien délimités, à savoir : la lèvre

inférieure de la scissure calcarine, 1-e segment dorso-latéral du corps genouillé

externe et la couche des radiations optiques. Il conclut que le faisceau longitu-

dinal inférieur est un faisceau de projection, qu'il représente la continuation

intra-hémisphérique de la bandelette optique après la terminaison de celle-ci `

dans la partie ventrale du corps genouillé externe.

Schaffer (2) donne expression à des idées très spéciales ; le faisceau longitu-

dinal inférieur renfermerait un bon nombre de fibres provenant des circonvo-

lutions de la face orbitaire du lobe frontal, du pôle temporal et de la première

circonvolution temporale qui poursuivraient un long trajet antéro-postérieur

et iraient se terminer dans le précuneus.

A l'ensemble de ces fibres, l'auteur donne le nom de « faisceau temporo-pré-

occipital » ; ce serait un faisceau d'association,

Redlich (3) a fait de longues recherches sur le faiscean longitudinal chez

l'homme et chez les animaux.

Le faisceau longitudinal inférieur représente en partie la voie visuelle cen-

trale ; il se termine dans l'écorce de la scissure calcarine, du pôle occipital, des

circonvolutions inférieures du lobe occipital et en partie dans l'écorce des cir-

convolutions supérieures de la convexité pariéto-occipale. Dans le lobe temporal,

le faisceau longitudinal n'abandonne aucun contingent nettement appréciable

aux circonvolutions dont il constitue la substance profonde.

La partie dorsale de ce faisceau se confond avec les radiations thalamiques et

fait partie de la couronne rayonnante : elle entre en relation avec la couche

optique et avec le corps genouillé externe, mais la coloration de Weigert ne

permet pas d'établir avec quels noyaux de la couche optique ces relations ont

lieu.

Quant au segment horizontal du faisceau longitudinal inférieur, situé au-

dessous de la paroi ventriculaire sphénoïdale, il représente également pour

Redlich, un faisceau de projection et assure les connexions entre les ganglions

sous-corticaux et l'écorce des circonvolutions de l'hippocampe et de la partie

(1) STOSEL, Uber die Markreifung der sogenannten J(orperfühlsphiil'e und der Riech

und der i : ihestmhlung des Menschen, Archiv f. Psych., Bd XXXVIII.

(2) SCIIAFFER, Ein Fall von ausgedehnter Meningitis syphilitita, Neurologisches

Centralbl., 1904.

(3) Redlich, Zur vergleichenden Anatomie der Associalionsysleme des Gehirns der

Saügelhiere. Fascicules longil1ldinab8 inferior, Arbeitem aus dém Neurolog. lnst (Prof.

OBERSTEINER) XII. Bd. 1905.

FAISCEAUX LONGITUDINAL INTÉRIEUR ET OPTIQUE CENTRAL 113

basale et antérieure du lobe temporal. En tout cas, Redlich pense que cette

partie de la couche externe se termine dans le voisinage de la circonvolution

du crochet et du noyau amygdalien.

L'auteur considère que, d'une façon générale,la couche sagittale externe ren-

ferme des fibres corticipètes, la couche sagittale interne des fibres corticifu-

ges ; mais il insiste sur la délimitation peu nette entre les deux. Ainsi, le fais-

ceau longitudinal inférieur envoie de nombreuses fibres qui lui viennent de

la sphère visuelle corticale et qui se rendent à la capsule interne et enfin au

corps genouillé externe et à la couche optique. Il cite un exemple : il a

observé chez le singe une dégénérescence du faisceau longitudinal à la suite

d'une lésion occipitale située à l'angle inféro-interne de la corne occipitale et

sectionnant les couches sagittales profondes jusqu'à l'épendyme ventriculaire.

On suit cette dégénérescence à travers le lobe temporal, elle passe par la cap-

sule interne et se termine surtout dans le corps genouillé externe, on constate

une décoloration du stratum zonale de ce noyau ; les altérations du côté de la

couche optique sont beaucoup moins accusées.

Dans ce même cas cette partie du faisceau longitudinal qui s'engage dans la

profondeur de la circonvolution de l'hippocampe a été trouvée intacte, il est

donc peu probable, dit l'auteur, que ce segment inféro-interne soit en relation

avec le lobe occipital.

Plus loin, l'auteur revient sur l'origine du faisceau longitudinal et dit que

les fibres qui proviennent du pôle occipital se dirigent horizontalement en

avant, celles qui naissent de la face interne du lobe occipital contournent les

parois ventriculaires, et enfin les fibres qui tirent leur origine des circonvolu-

tions supérieures se portent en bas ; toutes se réunissent et passent dans la

capsule interne. Il semble donc que, pour l'auteur, le faisceau longitudinal in-

férieur renferme avant tout « des fibres corticifuges » destinées à la couche

optique et au corps genouillé externe. Il n'est fait mention nulle part dans son

travail de fibres ayant leur origine dans le corps genouillé externe, cependant

Redlich parle de fibres que le faisceau longitudinal envoie à la calcarine,au pôle

occipital, aux circonvolutions du bord inférieur, au cunéus, au lobule lingual,

à la première circonvolution occipitale.

D'où viennent ces fibres ? On ne parvient pas à se faire une idée exacte des

convictions de l'auteur sur l'origine du faisceau longitudinal. A un endroit, il

dit que ce faisceau provient de la sphère visuelle corticale et, après avoir insisté

de nouveau sur la délimitation peu précise entre les deux couches sagittales, il

donne le nom de « Stratum sagittale occipitale » à l'ensemble des fibres du

faisceau longitudinal et des radiations optiques (Sehstrahlung).

Il ressort de tout cela que, pour Redlich, le contingent corticipète de la cou-

ronne rayonnante du lobe temporo-occipital occupe la couche externe, et le-

contingent corticifuge, qui est de beaucoup le plus considérable, occupe non

seulement la couche interne, mais concourt à former une bonne partie de la

couche externe.

Quoi qu'il en soit, l'auteur considère que la presque totalité du faisceau lon-

gitudinal inférieur représente un faisceau de projection, et que son segmeat

XIX 8

114 LA SALLE ARCHAMBAULT

inféro-interne fait également partie de la couronne rayonnante, qu'il ne peut

guère 's'agir d'un faisceau d'association. '

Toutefois, Redlich ne nie pas que le faisceau longitudinal renferme des fibres

d'association, il considère que cette question n'est pas encore tranchée ; il ad-

. met qu'un certain contingent se rend à la capsule externe. Il insiste à plu-

sieurs reprises sur la grande difficulté qu'il y a à distinguer les fibres du faisceau

de Turck de celles du faisceau longitudinal inférieur.

Enfin Redlich n'admet pas que' l'étude de la myélinisation puisse fournir de

renseignements certains et précis sur l'origine et la terminaison des divers

systèmes de fibres ; tout au plus peut-elle nous indiquer de grandes probabili-

tés. Ce n'est guère que la dégénérescence consécutive à une lésion limitée qui

puisse nous permettre de faire des conclusions justes.

(A suivre.)

HOSPICE DE BICÈTRE

CONTRIBUTION EXPÉRIMENTALE '

A LA

PSYCHOPHYSIOLOGIE DE L'USAGE DES LUNETTES

\

PAR

CH.FÉRÉ

Médecin de Bicêtre.

« L'autorité est une raison d'examiner et non point de croire. » C'est un

enseignement excellent que nous a laissé Descartes, au grand profit de la

recherche de la vérité. J'ai idée depuis longtemps que la recherche de la

vérité aurait encore grand profit si on acceptàit un complément du

précepte cartésien : un témoignage sans prestige n'est pas une raison de

nier, mais de prêter attention.

J'imagine que quelques personnes sont dans le même état d'esprit et sont

capables de considérer quelques faits relatifs à la physiologie de l'oeil pré-

sentés par un auteur sans autorité en ophtalmologie et sans intérêt dans

la construction des instruments d'optique.

Je suis atteint de presbytie (de 7rpEab1Jç, vieillard et de ôty, vue). Cette diffi-

culté indéfinie de la vision rapprochée, conséquence de l'affaiblissement

progressif et physiologique du pouvoir accommodateur, se corrige avec

des verres convexes convenables.

Il y a environ deux ans que sur le conseil de mon ami Valude, le méde-

cin distingué des Quinze-Vingts, je suis muni d'un lorgnon avec des verres

convenablement adaptés. J'étais soulagé pour la lecture ou l'écriture à

courte distance; mais il me restait une grande difficulté'de travail prolongé.

J'ai essayé des lorgnons variés de formes et différents par les ressorts et les

points d'appui, munis des mêmes verres ; il me semblait que les appareils

les plus fixes et les plus légers m'étaient d'un meilleur secours. Mais j'ai

répété la même exploration avec des lunettes ; j'ai trouvé une augmenta-

tion notable de la durée du travail, surtout avec les appareils qui

sont supportés en attirant le moins d'attention, qui sont par exemple

construits d'une matière légère et moins conductrice de la chaleur.

J'ai pris l'habitude de ne me servir d'un lorgnon que lorsque je n'ai besoin

116 FÉRÉ

que d'un secours de quelques minutes ; je ne travaille qu'avec des lunettes.

Plusieurs personnes m'ont fait des remarques du même genre, plus ou

moins précises, signalant la fatigue par le lorgnon.

Guye (1889) a désigné sous le nom d'aprosexie une diminution de

l'attention due à l'obstruction des voies nasales ; mais elle est souvent pro-

voquée par des excitations périphériques diverses très peu intenses mais

continues^ ) ; on peut admettre que la constriction de la base du nez par

un ressort si doux qu'il soit, provoque une irritation continue, cause de

fatigue et d'inattention. J'ai essayé d'apprécier les conditions physiques

de l'attention d'après la valeur du travail avec l'ergographe de Mosso ; à

la suite d'autres expériences j'ai essayé de comparer le travail sous l'in-

fluence des lunettes et du lorgnon ; j'ai constaté des différences très con-

sidérables qui m'ont inspiré une grande défiance ; c'est qu'on ne peut

être assuré des résultats lorsqu'on explore le sujet que quand il n'a subi

aucune influence préalable. Cependant, ces différences m'ont encouragé

à expérimenter en règle. J'ai fait sur moi-même (2) une seule expérience

chaque jour, à la même heure, en travaillant à l'ergographe avec le médius

droit soulevant un poids de 3 kilogrammes, chaque seconde, jusqu'à

l'épuisement complet, ◀tantôt▶ sans appareil, ◀tantôt▶ avec un lorgnon mé-

tallique à patins d'écaille bien adapté, ◀tantôt▶ avec des lunettes métalli-

ques dont les branches sont garnies de tubes de caoutchouc, les deux ap-

pareils munis des mêmes verres. A chaque expérience on répète l'effort

après 18 minutes de repos, repos suffisant pour reproduire un travail

normal (3) ; quand les lunettes ou le lorgnon ont été mis en place immé-

diatement avant le premier effort, ils sont maintenus en position pendant

le repos intermédiaire et pendant le second effort. On peut rendre plus

intelligibles les expériences en les résumant dans le tableau suivant :

PSYCHOPHYSIOLOGIE DE L'USAGE DES LUNETTES . 117

118

FÉRÉ

Fig. 1. Les deux ergogrammes de l'expérience II séparés par 18 minutes de repos

avec les lunettes (réduction photographique).

Fig. 2. Les deux ergogrammes de l'expérience V séparés par 18 minutes de repos

avec le lorgnon (Même réduction photographique).

PSYCHOPHYSIOLOGIE DE L'USAGE DES LUNETTES 119

Quand je travaille à l'ergographe avec des verres je vois plus' clairement,

l'appareil qui immobilise mon bras,l'appareil enregistreur,le métronome,

ma montre sur la table où je suis accoudé ; je ne peux pas douter que le

jour m'éclaire mieux et qu'il en résulte une excitation qui favorise le

travail.

L'augmentation de la capacité du travail, provoquée par les verres, mon-

tre qu'il y a intérêt à aider sa fonction visuelle pour les activités dans

lesquelles la vue ne paraît pas en jeu.

L'utilité des appareils adjuvants domine les inconvénients qu'ils peu-

vent provoquer au point de vue esthétique.

Il n'est pas douteux que les besicles peuvent trahir l'âge, mais cet incon-

vénient est largement compensé par l'économie de fatigue; nos expérien-

ces sur les lunettes montrent que les années qu'on dissimule sont plus

difficiles à porter.

QUELQUES OBSERVATIONS OCULISTIQUES

DANS L'ART ITALIEN

PAR

WIKTOR REIS,

Oculiste à Léopol (Lemberg),

Depuis l'ouvrage de Charcot et Paul Richer intitulé : « Les difformes

et les malades dans l'art » qui rapprocha pour la première fois la méde-

cine et l'art, commence une nouvelle ère pour l'histoire de la médecine.

Ce fut « l'invasion de la pathologie dans l'art », comme disait Charcot.

En ce qui regarde la pathologie spéciale de l'oeil, après avoir étudié les

images d'aveugles, si souvent représentés par les artistes, on se mita à

rechercher les figurations de lunettes, espérant ainsi retrouver l'origine

des lunettes et leur emploi médical.

On peut se convaincre que les lunettes étaient déjà connues auxxme et

xiv° siècles.

L'ignorance des principes de l'optique, le prix très élevé et la façon

grossière des lunettes, expliquent l'emploi des besicles, cependant con-

nues depuis longtemps.

C'est pourquoi nous rencontrons si rarement les lunettes sur les tableaux

des xve et xvie siècles, particulièrement dans la peinture italienne.

Dans les tableaux de Véronèse, Titien et Tintoretto, nous ne voyons

aucun personnage pourvu de lunettes, les tableaux où on les rencontre,

par hasard se rangent pour la plupart parmi les anachronismes artisti-

ques.

Dans deux ouvrages (1) qui traitent de l'histoire des lunettes, on parle

de deux fresques appartenant à l'époque du Quattrocento où se trouvent

figurées des besicles.

Ce sont les fresques de Ghirlandajo ; l'une peinte en 1480 dans l'église

Ognissanti à Florence, représentant saintjéi,ôiiie, assis devant un pupitre,

à côté duquel sont suspendues des bésicles ; l'autre peinte en 1485 dans

(1) PAN51ER, Histoire des lunettes, Paris, 1901 ; l3oea, Die Brille und ilire Geschi-

cltle. Vien. 1903.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XIX. PI. XVIII

QUELQUES OBSERVATIONS OCULISTIQUES DANS L'ART ITALIEN

(llJilzior Reis.)

Tableau représentant le Couronnement de la Vierge, par NICCOLO Alunno DA FOLIGNO (Iq65)

(Pinacothèque du Vatican, Rome)

Masson et CM Editeur

l'IJC)I.oI)l}l BeJ1haud. l'ans

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XIX PI. XIX

1 Mathieu.

Philippe.

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1 Schémas des globes oculaires dans la sculpture.

1 QUELQUES OBSERVATIONS OCULISTIQUES DANS L'ART ITALIEN

(1,Vikloi- Reis.)

QUELQUES OBSERVATIONS OCULISTIQUES DANS L'ART ITALIEN 121

la chapelle de Sasetti à la Ste-Trinità de Florence, représente les obsèques

de saint François,où l'archevêque qui fait les prières est muni de lunettes.

En visitant la pinacothèque du Vatican, j'ai remarqué sur la predella

du tableau de Niccolo Alunno da Foligno de 1465 toute une série d'apô-

tres et de saints, au milieu desquels se trouvent Philippe, Jacob et Mathieu

dont les deux premiers regardent avec des lunettes une carte écrite ; le

dernier a des bésicles bas placés sur le nez et le regard dirigé en haut

(Pl. XVIII et XIX).

Ce tableau d'autel représente le couronnement de la Vierge, entourée

d'une foule de figures, sur un fond richement doré, qui porte l'empreinte

du style byzantin ; ce n'est que dans les figures inférieures qu'on voit une

tendance vers le réalisme.

La plus intéressante est la figure de Philippe ; en voit que ce qu'il lit

fait impression sur lui : la bouche ouverte comme pour pousser un cri,

la main droite tendue, la gauche ramenée en arrière, expriment bien

l'étonnement. Une tranquillité profonde caractérise la figure de Mathieu,

il ne voit pas le document, dont les premiers mots sont : Sanctam eccle-

siam...

Jacob est encore adolescent, ce que prouve non seulement l'expression

de sa figure, mais aussi ses longs cheveux ondulés, retombant sur les

épaules, contraste frappant avec la tête chauve de ses deux prédécesseurs.

En voulant exprimer le réalisme de figures en question, l'artiste a muni

les apôtres de lunettes. Cet anachronisme artistique prouve que les

lunettes étaient déjà connues par le peintre.

' Ce tableau représente donc un document inédit de la première époque

de la renaissance de la peinture italienne intéressant l'oculistique.

L'anatomie normale de l'oeil et la reproduction du globe oculaire dans

l'art plastique ont été l'objet d'études plus anciennes. Chose curieuse,

pendant de longues années on a soutenu que l'oeil de l'homme différait

dans sa forme de celui de la femme ; les anatomistes du xvii0 siècles louent

le talent d'observation des artistes grecs, qui savaient si bien faire res-

sortir cette différence dans leurs oeuvres.

Un oeil grand et convexe était l'attribut constant de l'homme, tandis

qu'un oeil plus petit, oblong, d'une convexité légère caractérisait l'oeil de

la femme. Vers la fin du xvime siècle, Zinn, ! 'anatomiste célèbre, dit dans

son oeuvre intitulée « Descriptio anatomica oculi hitttati » (1784) :

« Bulbus viri bulbi feminae semper major est, etsi femina virant statua forte

aequet. » , .

122 REIS

Cette opinion de Zinn est confirmée complètement en 1801 par l'ana-

tomiste Soemering.

Ce ne fut qu'en 1892 que Greeff (1) entreprit de réfuter cette antique

erreur en se basant sur des études scientifiques précises. Il fit la mesure

exacte de la courbure de la cornée à l'aide de l'appareil de Javal et Schiotz ;

on ne constata pas une courbure moindre de la cornée et en conséquence

une plus-grande fréquence de l'hypermétropie chez la femme.

Le cristal I in ne remplit pas une fonction de suppléance ce qui arrive sou-

vent chez les animaux (par exemple les poissons), chez lesquels le cristallin

sphérique fait converger plus fortement les rayons, tandis que la cornée

est plate. On peut constater après l'opération de la cataracte chez l'homme

aussi bien que chez la femme que la réfraction de l'oeil diminue dans la

même proportion, si les conditions antérieures étaient les mêmes.

Les mesures comparées de l'exophtalmie normale du globe oculaire des

deux côtés (exophtolmus ambilateralis) n'ont pas non plus donné de résul-

tats confirmatifs. Les différences de mesures ne deviennent visibles que

lorsqu'on choisit selon les indications de l'artiste comme lieu de mesure

un point de l'arc orbitaire supérieur situé au-dessus de la pupille. En mesu-

rant de cette manière l'exophtalmie du globe oculaire on voit une différence

apparente entre l'oeil de l'homme et celui de la femme : l'oeil de l'homme

semble être enfoncé plus profondément dans l'orbite, ce qui dépend de la

couche musculaire, qui chez l'homme est en effet plus développée. Mais

en mesurant l'exophtalmie selon les indications de l'anatomiste près du

bord osseux de l'orbite à la limite de l'angle extérieur des paupières, on

obtient des mesures précises, qui comme les mesures de la grandeur de la

fente palpébrale ne démontrent aucune différence notable.

Il n'y a donc pas de différences dépendant du sexe, et l'interprétation

différente de l'oeil de l'homme et de celui de la femme peut avoir son

origine dans les tentatives de l'artiste qui voulut prêter à ses figures une

expression spéciale des yeux. Les effets de lumière y jouent un rôle im-

portant ;,1'oeil fortement convexe sur les statues d'hommes forme une sur-

face pour le contraste de la lumière et de l'ombre et donne une expres-

sion animée et pleine de courage ; la surface légèrement convexe de l'oeil

sur les statues de femmes, également éclairée, fait paraître toute la figure

douce et tranquille.

Simultanément, aussi en 1892, Conze (2) présenta à l'Académie des

sciences à Berlin une étude sur la reproduction de formes de l'oeil dans la

(1) GREEFF, Studien niber die Plastik des menshlichen Anges an Lebenden und den

Bildverken der Antike. Archiv f. Anat. u Physiol. (Anat. Orbteil.), 1892.

(2) CoNzE, Uber Derstellung des menschlichen Anges in der antiken Sculptur.

Sitrungsber du Akad. der Hisensch. zu Berlin, 1892.

QUELQUES OBSERVATIONS OCULISTIQUES DANS L'ART ITALIEN 123

sculpture antique et le professeur oculiste de Breslau, Magnus (1),

s'occupa du même sujet dans une étude plus détaillée. Tous les deux ont

remarqué l'importance du mode de reproduction de l'oeil pour la déter-

mination des époques de la sculpture antique. La forme de l'oeil est un

important critérium diagnostique.

Le globe oculaire saillant de l'orbite au-dessous de l'arc orbitaire

(Glotzange). d'une surface polie ou peinte, la fente palpébrale largement

ouverte et en partie entourant l'oeil complètement négligées, voilà ce qui

caractérise l'époque archaïque. Ces yeux exophtalmiques qu'on rencontre

si souvent dans l'époque archaïque firent croire que l'exophtalmie était une

particularité nationale chez les Grecs. En comparant cependant les époques

plus avancées, on peut se convaincre que l'exophtalmie de l'oeil était un

artifice grâce auquel le sculpteur tâchait de prêter une expression plus

animée à ses figures.

Après une époque de transition, qui ne dura que peu de temps, vint

la première période de l'âge d'or pour la sculpture grecque, dont le plus

célèbre représentant fut Phidias. Ici nous rencontrons le globe poli dans

une situation normale ou même enfoncé dans l'orbite, la fente palpébrale

ovale, de moyenne grandeur, l'arc orbitaire d'une courbure aplatie, les

parties entourant l'oeil légèrement tracées (Pl. XIX).

A cette époque un progrès considérable se fait remarquer ; les artistes

s'intéressent aux parties qui environnent l'oeil ; ils tâchent d'exécuter les

paupières, les tempes et les joues. En ce qui concerne le jeu mimique

plus expressif de la figure, les artistes de cette époque le représentent

d'une manière moins accentuée et c'est pourquoi ils ne créent que des

figures d'une tranquillité idéale et d'une expression soutenue (Jove

et Otricoli, Themistocle [Musée Vaticano, Roma]).

La seconde époque de la floraison de la sculpture grecque se distingue

par une représentation plus réaliste du sujet, l'expression de la figure

peint des sentiments humains, ce que prouve le groupe de Niobe dans les

Offices de Florence d'après Scopas, Alexandre-le-Grand d'après Lysippe

(M. Capitolino) et venus d'après Praxitèle (M. Vaticano). Le globe est poli,

les parties entourant l'oeil et la fente palpébrale sont dans une harmonie

complète.

L'imitation de l'iris et de la pupille quand on la trouve est pres-

que imperceptible.

C'est justement ce détail purement anatomique qui forme un critérium

diagnostique précieux chez les Dioscures de Monte Cavallo à Rome. Au

pied du monument représentant deux adolescents au moment où ils tâchent

(1) Magnus, Die Darestellung des Anges in der antiken Plastik. Beitr. zur Kunstgerch

N. F, XVII, 1892.

124 reis

de dompter des chevaux, sont sculptés les noms du Phidias et Praxitèle.

Cependant cette reproductien minutieuse de l'iris, de la pupille et du re-

flet de lumière de la cornée, complètement ignorée du temps de l'artiste,

à côté d'autres marques de moindre importance, nous donne la certitude,

que les monuments furent exécutés par les artistes d'une époque plus

avancée, greco-romaine. - -

L'idole de cette époque c'est la nature humaine et la représentation vive

des sentiments qui l'agitent ; nous en avons une preuve dans la figuredu

« Gaulois mourant » au musée du Capitole comme dans le groupe de

« Laocoon » au Vatican, c'est à cette époque qu'appartient la tête du

Perse mourant (« Persiano morente »), de l'école de Pergame aux Thermes

de Dioclétien.

Le masque mortuaire y est parfaitement rendu, la fente palpébrale

rétrécie, la paupière supérieure retombée, les arcs orbitaires inégaux,

le droit fortement relevé. w

Ailleurs nous trouvons le buste de Homère aveugle. Les yeux ouverts,

le regard tourné en haut comme cherchant la lumière, le frond ridé témoi-

gne un grand effort de muscles.

Pour avoir une connaissance plus approfondie du mode de reproduc-

tion de l'iris et de la pupille on n'a qu'à étudier l'époque romaine avec ses

bustes nombreux des empereurs romains et des philosophes.

Ici la représentation des détails du globe oculaire possède sa valeur,

car elle prête à toute la figure une impression individuelle, qui est comme

une image de la vie intérieure du personnage représenté. C'est pourquoi

chacun des artistes a tâché de représenter différemment les conditions

anatomiques de l'oeil.

Sur le schéma ci-joint (PI. XIX) des globes oculaires de différentes épo-

ques, les ouvertures noires se trouvant au milieu du globe représentent la

pupille ; le cercle entier ou bien le croissant forment l'iris et la fente, la

saillie ou bien des parties peu creusées imitent le reflet de lumière de la

cornée (Caracalla, Antonius Pius, Settimius Severus..

Le reflet en question fait l'impression de quelque chose d'étrange et de

manièré, ce qu'on voit dans le buste de marbre, travaillé par Bermini au

vue siècle et qui représente le cardinal Scipione Borghèse (Académie des

Beaux-Arts à Venise).

C'est un principe généralement admis, que pour la représentatiou de

l'expression des yeux il suffit de représenter les parties environnant l'oeil.

Magnus (2) en parle dans son travail en se basant sur les oeuvres de la

sculpture grecque où les globes polis sont le type du vrai-style classique,

(1) Magnums, Das Auge in seinen aslhelisclten und cullur-ge schiclitlichen 13eicletun-

gen, Breslau, 1&76.

QUELQUES OBSERVATIONS OCULISTIQUES DANS L'ART ITALIEN 125 5

Ce n'est que pour les bustes que Magnus change d'avis, en disant que l'ar

tiste peut obtenir une expression plus accentuée de la figure par un tra-

vail minutieux de la partie antérieure du globe.

Schmidt-Rimpler (1) estdu même avis, en disant qu'il est nécessaire de

tracer la partie moyenne du globe oculaire pour indiquer la direction des

yeux ; en même temps il approuve un mode d'exécution de la partie anté-

rieure de l'oeil, qui d'après lui est le plus convenable.

Mais justement cette reproduction du reflet de lumière de la cornée, ap-

prouvée par Schmidt-Rimpler, peut être complètement négligée sans affai-

blir l'expression de l'oeil. Ce qui attire avant tout notre attention dans l'oeil

de l'homme vivant ce sont l'iris et la pupille ; le reflet de lumière est de

moindre importance. C'est en effet d'après la position des pupilles que

nous pouvons deviner l'accommodation et la direction des yeux : ce sont

là les facteurs anatomiques et physiologiques, qui jouent un rôle impor-

tant et changent selon les stimulants physiques ou psychiques.

La reproduction de la pupille, comme moyen de refléter l'état de l'âme

du personnage représenté, sans accessoires secondaires, doit être la ten-

dance de l'artiste ; mais au point de vue de l'oculiste la reproduction de

la partie antérieure de l'oeil, autant que le permettent les matériaux choi-

sis par le sculpteur, nous explique mieux l'expression des yeux qu'une

surabondance des effets de lumière, ',qui donne l'impression de quelque

chose d'artificiel.

Michel-Ange, le grand maître de la Renaissance, en choisissant une ma-

nière moins compliquée, réussit à reproduire la partie antérieure du globe

oculaire de la façon qui se rapproche le plus du naturel. L'iris est repré-

senté par un cercle, faiblement relevé au-dessus de la convexité du globe

et séparé par un petit fossé à la limite du limbe scléro-cornéen ; la pupille

est formée par un trou profondément creusé.

L'importance de ce travail se remarque le plus sur les monuments de

David à Florence et de Moïse, à Rome.

La figure de David adolescent est sculptée en un immense bloc de mar-

bre. La main avec la fronde repose sur l'épaule, mais les yeux fixés sur

un point semblent annoncer que le but est choisi.

Les yeux de Moïse à l'église de S. Pietro in Vincoli sont aussi pleins

d'expression. Les sourcils froncés, le regard qui semble embrasser la foule,

est plein d'indignation et d'intrépidité, comme s'il voulait dompter et écra-

ser tout ce qui s'obstine à sa volonté.

Il serait difficile de s'imaginer ces figures avec des globes^oculaires po-

lis ; à mon avis, ces figures sont la meilleure preuve que la reproduction

(1) Schmidt-Rimpler, Das Auge und seine Vorstellung in Seulptur und hfalerei.Nord

u. Sud. 1892.

126 reis

du globe oculaire poli, sans tenir compte de l'accommodation et de la di-

rection du regard, ne nous permet pas de concevoir la psychologie du

personnage représenté.

Pour finir, je citerai encore une fois Michel-Ange. Il était peintre, sculp-

teur et poète par excellence, mais ce qu'on ignore probablement c'est qu'il

était,en même temps un oculiste non breveté,

On garde dans la bibliothèque du Vatican un recueil de poésies écrites

de sa propre main ; les trois dernières pages renferment dans une rubri-

que intitulée « Secreta-vera ad oculos », des recettes pour les maladies des

yeux.

Les notices biographiques nous apprennent, que ce recueil de recettes

date des dernières années de Michel-Ange ; mais nulle part on ne trouve

une mention, qui puisse nous enseigner la cause de la cécité chez un octo-

génaire. Michel-Ange lui-même fait mention dans ses poésies de vertiges

et de tremblement du globe, qu'il éprouvait pendant ses travaux dans la

chapelle Sixtine.Pendant des semaines entières il demeurait sur l'échafau-

dage, et après avoir fini son oeuvre il ne pouvait ni lire ni examiner les

esquisses dans une position normale,mais cet état disparut bientôt,de sorte

qu'on peut supposer qu'une cataracte ordinaire qui allait se développer

était l'unique cause de la cécité.

Les remèdes employés au xvle siècle sont aujourd'hui presque incom-

préhensibles ; mais d'après la description on peut encore diagnostiquer la

maladie. Dans ce Code (Cod. Vatic. 3211), se trouvent des remèdes con-

tre :

Allô carnaccio delli ochi R mastice, sugo di finochi, e sa colirio e usalo

la sera e la matina (contre les extroissances conjonctives Rp. du mastic,

de l'huile de fenouil, fais en un collyre et l'emploie le soir et le matin)...

Agli peli inversati delle palpebre (trichiasis)...

Item abaca (pannus)...

A lupini délie palpebre (horde olum)...

Allô tremore degli ochi (nystagmus)...

Allô durerra degli ochi che perviene per malinconia naturale (contre

l'endurcissement de l'oeil qui vient de la mélancolie innée, il est possible

qu'on désigne de ce nom le glaucome)...

A conservare la vista e mantenerla in gioventudiae... (pour conserver la

vue et la rajeunir, il faut préparer des différentes herbes et les prendre

mêlés aux mets ordinaires)...

E fanne a modo di spetie sottile e uxane su ogni tuo cibo...

Allapiaga fresca apertaper cyrurgia proceate... (dans les plaies ouver-

tes il ordonne le traitement chirurgical).

Alla ulcéra dell'ochio. In primo lcgli torre sangue della cetalca, poi sello

QUELQUES OBSERVATIONS OCUL1ST1QUES DANS L'ART ITALIEN 127

purga, e fa, efallo dietare. in ogni caso fae come nella optalmia (contre

l'ulcère de l'oeil : saignée, laxatifs, diète et en outre un traitemcnt comme

dans l'ophtalmie).

La copie de ce Code a été publiée par Berger de Munich (1) qui cite ces

mots de Pierre de Nolhac :

A la fin du volume sont trois pages, très serrées toujours de l'écriture

de Michel-Ange, contenant des recettes et des formules de collyres contre

les maladies des yeux. On ne peut les parcourir sans émotion en songeant

que le grand homme mourut presque aveugle :

Io parto a mano a mano

Cresce mi ognor pisi l'ombra e'l sol vien manco

E presso al cadere infermo e stanco.

(1) Berger, Den von Michel, Angelo Buonarroti Eigenhandung geschriebene Augen

tractât. Munchen, 1897.

Le gérant : P. Bouchez.

lmp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

190 Année N° 2 Mars-Avril

L-DIEU DE PARIS

IE TARDIF ET SCOLIOSE

DES ADOLESCENTS

PAR

E. BRISSAUD ET F. MOUTIER

Professeur à la Faculté de médecine. Interne des hôpitaux.

La nature exacte de la scoliose dite essentielle des adolescents est loin

d'être déterminée. Deux théories, sur lesquelles nous aurons à revenir d'ail-

leurs, sont en présence : l'une attribue les déformations, même tardives,

du squelette au rachitisme, l'autre, d'une façon plus vague, les fait dépen-

dre de dystrophies articulaire, osseuse, ligamentaire, fonction d'un affai-

hlissement général de l'organisme. Il nous a paru intéressant de rapporter

un cas de scoliose de l'adolescence étudié à l'Hôtel-Dieu, scoliose à propos

de laquelle se pose le problème délicat de l'étiologie et du diagnostic.

Le octobre 1905, entre salle Sainte-Madeleine, P... Emilienne, âgée

de 17 ans 1/2. Dans ses antécédents héréditaires, peu de chose est à no-

ter en dehors de la tuberculose pulmonaire du père, infirmier, et de la

mère qui est morte de cette affection. Ni frères, ni soeurs. La jeune malade

a toujours été de faible santé. Elle a marché à 18 mois seulement. Plus

tard à l'école, souffreteuse, elle travaillait avec peu de facilité, mais n'a

fait aucune maladie grave jusqu'à l'âge de 12 ans. À cette époque, la main

droite présente une faiblesse particulière. La malade s'en sert toujours

pour écrire, mais en tout autre but emploie sa main gauche. Ce trouble

dura une année : la jeune fille avait donc 13 ans quand on s'aperçut d'une

attitude vicieuse, l'épaule gauche était abaissée par rapport à l'épaule

droite. Les choses marchèrent par la suite avec une rapidité extrême,

puisqu'en 6 mois à peine se constituait la gibbosité dorsale avec les carac-

tères présentés à l'heure actuelle. Cette évolution si hâtive fut indolore.

Seul, l'état général laissait fort à désirer ; la malade toussa beaucoup, eut

quelques épistaxis, pas d'hémoptysie. Depuis l'âge de 14 ans, elle fut

soignée à diverses reprises pour de la bacillose pulmonaire, et c'est même

cette affection qui la faisait revenir dans le service. Elle présente une in-

filtration limitée des sommets, accusée surtout à gauche ; de temps à autre

xix 9

130 BRISSAUD ET MOUTIER

se produisent des accidents fébriles et les lésions semblent s'étendre. Il s'a-

git là sans doute de poussées congestives d'assez faible durée.

Le passé morbide de la malade est donc vite détaillé. Nous avons déjà

mentionné son âge, 17 ans 1/2. Elle présente un certain degré d'infan-

tilisme, facies à la fois très jeune et un peu vieillot, front bombé, système

pileux très rudimentaire, seins peu développés. Les cheveux sont fins et

secs. Les règles sont survenues à 14 ans ; elles ont toujours été très irré-

gulières, et dans leur date d'apparition, et dans leur abondance. En

moyenne, la malade voit de 2 à 4 fois par an.

La taille est de 1 m. 33. On compte 86 centimètres du sol aux crêtes

iliaques et 47 centimètres des crêtes iliaques au vertex. L'attention

étant immédiatement attirée par l'altération rachidienne ; nous décrirons

celle-ci sans autre préambule. La malade présente une cypho-scoliose

extrêmement marquée de la région dorsale supérieure. Cette scoliose est

à convexité droite ; elle intéresse les dix premières dorsales et le sommet

de la courbe se trouve au niveau delà cinquième. Il existe en même

temps une cyphose assez prononcée. Cette scoliose droite a déterminé

une déformation accusée des côtes; et tout à fait à la partie supé-

rieure, l'hémi thorax droit présente une gibbosité postérieure des plus

saillantes. L'épaule est très élevée et apparaît au-dessus du triangle sus-

claviculaire quand on regarde la malade de face. L'axe de l'omoplate est

en même temps très oblique en bas et en dehors ; le bord interne du

scapulum est à 4, 5 centimètres delà ligne des apophyses épineuses au

niveau de la racine de l'épine, à 7 centimètres au niveau de l'angle infé-

rieur. La flèche de la scoliose supérieure est de 3 centimètres (Pl. XX)-

Immédiatement au-dessus de cette cypho-scoliose dorsale supérieure,

la tête est ramenée à la verticale par une légère courbure de compensation

cervicale à concavité droite. Au-dessous se dessine une scoliose à con-

vexité gauche intéressant la région dorsale inférieure et la région lombaire.

Le rachis est extrêmement cambré à ce niveau; il y a une lordose évidente.

La flèche de la scoliose lombaire est de 1 centimètre environ. En même

temps, par suite de cette concavité droite de la région dorso-lombaire,

les côtes forment une gibbosité postérieure dans l'hémithorax gauche.

Cette gibbosité est immédiatement, dans le plan frontal, inférieure à la

gibbosité alterne de l'hémithorax droit; elle est beaucoup moins abrupte,

et l'omoplate gauche quoique repoussée légèrement en haut par cette vous-

sure, est sur une plan bien inférieur à l'épaule droite. Les deux pôles in-

férieurs des épaules sont dans des plans transverses distants l'un de l'autre

de 2 centimètres, et les distances du bord interne du scapulum gauche à la

ligne épineuse sont aux deux points de repère déjà signalés pour l'os opposé

respectivement de 7,5 centimètres et de 6 centimètres. Ces différences s'ex-

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XIX. Pl. XX

RACHITISME TARDIF ET SCOLIOSE DES ADOLESCENTS

.. (Brissaud et Moutier) '

RACHITISME TARDIF ET SCOLIOSE DES ADOLESCENTS 131

pliquent par ce fait que l'épine de l'omoplate gauche répond à la conca-

vité de la scoliose supérieure, son angle inférieur à la concavité de la sco-

liose inférieure. Le lourde taille est de 59 centimètres immédiatement

au-dessous des seins. A cette hauteur,le ruban métrique passe,en arrière,

parle maximum de la concavité dorso-lombaire.

Les côtes droites descendent plus bas que les gauches, mais sans attein-

dre la crête iliaque. Le bassin est d'ailleurs normal, sans abaissement de

l'épine iliaque à gauche. Le flanc droit est excavé, et le triangle brachio-

thoracique droit très élargi. Au niveau du thorax, il est peu de chose à noter.

Il n'y a pas de dépression des hypochondres ; le sternum est légèrement

bombé. Enfin, et surtout à droite, on sent bien quelques irrégularités

chondrales, mais sans oser, à proprement parler, en faire un chapelet de

nouures. Ajoutons que le thorax est un peu aplati latéralement.

Il nous reste peu de faits à mentionner. Les genoux et les coudes sont

normaux; on ne constate pas de pied plat, la dentition est passable. Il

existe un faible degré de camptodactylie à l'auriculaire gauche. Les mains

ne présentent rien d'anormal, en dehors d'une laxité particulière du

carpe constatable aux deux poignets. Ce jeu des articulations permet, la

main étant à plat sur la table, d'amener ce segment à l'angle droit avec

l'avant-bras; le mouvement est d'une facilité extraordinaire. La malade le

réalise d'ailleurs volontairement, mais à un plus faible degré. La muscula-

ture des membres est peu développée, sans atrophie.

En résumé, nous nous trouvons en présence d'une scoliose survenue

peu de temps avant la puberté ; elle n'a été précédée d'aucune maladie

grave, d'aucun traumatisme. Parmi les ascendants, on ne relève aucune

déformation analogue. Il n'existe ni pied plat, ni carie vertébrale, ni

sciatique ; la malade n'est pas adénoïdienne ; on ne note point d'affection

pleurale. La déformation est essentielle, comme on a coutume de le dire.

Comment interpréterons-nous [donc ces phénomènes ? Nous avons déjà

mentionné l'existence de deux manières de voir. Les uns, et c'était l'an-

cienne théorie, incriminaient l'anémie, la faiblesse d'un organisme faisant

les frais de la puberté, les attitudes vicieuses de l'enfant ; les autres, par-

mi lesquels Lannelongue, Kirmisson (1), considèrent cette scoliose essen'"

tielle, comme relevant du rachitisme tardif, à l'égal du genu valgum, de

la luxation progressive de Madelung, etc. Certains sont éclectiques : c'est

ainsi que Broca (2) admet pour les garçons du moins la probabilité de l'ori-

gine rachi tique.

(1) Kirmisson, Difformités acquises de l'appareil locomoteur pendant l'enfance et

l'adolescence. Masson, 1902.

(2) Broca, « Déviations ostéo-articulairas de l'adolescence t, Tribune médicale, 3 fé-

vrier 1906.

132 BRISSAUD ET MOUTIER. RACHITISME TARDIF ET SCOLIOSE DES ADOLESCENTS

Il est, à l'heure actuelle, difficile de se refuser à croire au rachitisme

tardif. On a longuement rapporté des cas avec lésions généralisées en tous

points comparables au rachitisme de l'enfance (1). Mais, si nous faisons

abstraction ici des nouures imprécises, de l'impotence passagère et mal

définie de la main droite, nous voyons qu'en notre cas, il reste unique-

ment^ la cypho-scoliose. Mentionnons qu'il fut impossible d'utiliser la

radiographie, notre malade, timide et impressionnable à l'excès, étant prise

d'un violent tremblement dès qu'on l'examine. Ce cas rentrerait donc

dans le cadre du rachitisme tardif mono-symptomatique, et la discussion

serait immédiatement close si nous attribuions d'emblée à tous ces acci-

dents morbides la même pathogénie. Mais, et c'est là le point capital de

cette étude, il nous a semblé trouver chez ce sujet des caractères suffi-

samment particuliers pour même distinguer son affection de la scoliose

banale des jeunes filles et en faire une affection à part, plus nettement

rachitique. En effet, chez cette malade qui marche à 18 mois seulement,qui

estmalingre,chétive,se constitue rapidement en 6 mois une cypho-scoliose

extrêmement marquée. De tels cas ne sont pas une exception, c'est vrai,

mais ils demeurent une rareté. De plus, cette cyphose est dorsale supé-

rieure, et ne commence nullement au niveau de la 5e dorsale, comme

c'est la règle (Kirmisson) dans la scoliose banale de l'adolescence, et

surtout, il s'est formé avec la rapidité que l'on sait, une gibbosité extrê-

mement marquée. Cette bosse est tellement accusée qu'elle semble s'être

formée à la faveur d'une ostéomalacie spéciale des côtes ; elle est telle que

pour un pou on la croirait primitive, et que l'on mettrait la scoliose au

second plan. C'est qu'en règle générale en effet, la scoliose de l'adoles-

cence ne provoque une gibbosité semblable que tardivement, à la longue,

et si une scoliose rapide entraîne une déformation thoracique, celle-ci ne

peut se comparer à ce que nous constatons dans le cas présent. Un obser-

vateur non prévenu diagnostiquerait à coup sûr une déformation de rachi-

tisme infantile.

Il nous semble donc exister, en faisant toutes réserves sur l'étiologie de

la scoliose juvénile en général, des scolioses avec gibbosité très accusée

dominant le tableau clinique, constituée avec une rapidité spéciale, et

que l'on peut faire relever directement du rachitisme. Peut-être même

y a-t-il là un type tout particulier, non encore individualisé, caractérisé

encore une fois par la prédominance évidente de la déformation thora-

cique.

(1) SPILLMANN, Le Rachitisme. Thèse Paris, 1900, Carré et Naud, édit.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

Séance du jar février 1906.

ACHONDROPLASIE PARTIELLE

FORME atypique.

PAR

HENRI DUFOUR.

A côté des formes typiques d'achondroplasie, il existe toute une gamme

de sujets atteints de troubles de l'ossification relevant d'une dyschondro-

plasie partielle. Selon la façon dont s'est répartie cette dyschondropla-

sie on a affaire à des individus qui se rattachent à l'achondroplasie par

un ensemble de signes positifs, mais s'en différencient par l'absence de

quelques-uns des caractères typiques qu'on est habitué à considérer

comme la signature non discutable de cette affection.

M. Félix Regnault a déjà décrit quelques-unes de ces formes anorma-

les, M. Durante également. J'ai eu l'occasion tout récemment d'en étudier

une nouvelle, c'est elle qui fera l'objet de cette présentation : '

Observation.

Geneviève G... est âgée de 14 ans et demi (janvier 1906). Comme antécé-

dent on note que son père est mort tuberculeux, sa mère d'une maladie de

coeur avec hémiplégie. Ils ne présentaient aucune malformation. Deux soeurs

et un frère plus âgés, une soeur plus jeune sont bien conformés.

Geneviève G... n'a eu que la rougeole dans la première enfance. Elle est ré-

glée depuis l'âge de treize ans et demi régulièrement.

Les points intéressants de son histoire sont les suivants : Elle est née avant

terme à huit mois ; dès la naissance on s'est aperçu que ses mains et ses pieds

étaient mal conformés.

Vers l'âge de quatre ans seulement, son entourage aurait été frappé de la

petitesse de sa taille, et c'est vers huit ans que l'enfant se serait arrêtée de

grandir, sinon complètement, du moins d'une façon sensible, car il n'a pas été

fait de mensuration.

En janvier 1906, c'est-à-dire actuellement, elle mesure 1 m. 24, et à pre-

mière vue on est frappé de la petitesse de la taille, comparée au développement

de la tête. Le crâne surtout est augmenté de volume. Mais la face, par l'épa-

134 DUFOUR

tement du nez, par l'empâtement des traits, concourt aussi à donner à l'ensem-

ble céphalique une apparence de maturité qui ne concorde ni avec l'âge ni avec

la taille du sujet. ,

Examinée toute nue, on note chez cette enfant les particularités suivantes :

Les membres inférieurs sont trop courts. Le buste, de la fourchette sternale

au pubis mesure 52 centimètres ; il a l'air trop haut pour la taille. L'ensellure

lombaire est très prononcée. L'abdomen bombe en avant. La musculature gé-

nérale est bien développée, plutôt trop au niveau des fesses, qui sont très

proéminentes, et au niveau des cuisses et des jambes, où les reliefs muscu-

laires sont exagérés (Pl. XXI).

L'extrémité des doigts, les bras pendants, dépasse un peu la limite qui sé-

pare le tiers supérieur du tiers moyen de la cuisse.

Dimensions des différents segments des membres :

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTllIiRE

T. XIX. Pl. XX I

ACHONDROPLASIE PARTIELLE ATYPIQUE

(Fl. Dufotn)

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

T. XIX. Pl..TIII

Kadiographiestnfroit. Pbololypie Berthaud, Paris

ACHONDROPLASIE PARTIELLE ATYPIQUE

(H. Dufour)

En haut, les mains de l'acliondroplasidue (arrêt de développement du 4e métacarpien).

En bas, son coude (le radius seul est incurvé).

10UV61.1E Iconographie nE la Salpêtrière. T. XIX. PI. XXII

Radiographie; Infrmt. ' . fmtmypm ttoULnud, l'nrm

ACHONDROPLAS1E PARTIELLE ATYPIQUE

(Fl. Dufour)

A gauche, radiographie du genou d'un sujet normal ;

A droite, radiographie de J'achondropL1siquc (la tête du péroné remonte jusqu'aux plateaux

des tibias).

ACHONDROPLASIE PARTIELLE 135

Il a une absence des caractères qu'on rencontre dans l'achondroplasie

typique, ce sont :

Membres supérieurs trop longs, quoique courts ; ils dépassent les crê-

tes iliaques. Absence de main en trident.

Les bras devraient être plus courts que les avant-bras ; les cuisses plus

courtes que les jambes, ce qui n'est pas chez la malade.

CoHcmoH.Je pense que le seul diagnostic à porter est celui d'achon-

droplasie partielle atypique. Il est bon également de remarquer le désé-

quilibre de développement osseux dans les segments de membre, où deux

os sont accouplés, comme l'avant-bras. L'un des deux os le cubitus, est

rectiligne ; le radius, au contraire, est incurvé, et semble ne devoir sa

courbure qu'à l'arrêt de développement du cubitus, qui a en quelque sorte

bridé son satellite. Le radius, plus disposé à grandir, s'est soumis en se

pliant aux exigences retardatrices de son voisin.

SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS

ANOMALIES MULTIPLES CONGÉNITALES

PAR ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS

PAR

M. KLIPPEL

Médecin de l'Hôpital Tenon.

Il faut entendrè par atrophie numérique un arrêt de développement

d'un organe (os, nerf, muscle, etc.) sans aucune autre lésion histologi-

que que la diminution du nombre des éléments anatomiques qui compo-

sent cet os, ce muscle, ce nerf, etc. et au point de vue clinique sans aucun

autre trouble fonctionnel que ceux qui peuvent résulter d'un moindre vo-

lume organique.

Supposons, par exemple, l'atrophie numérique d'un membre consécutive

à une brûlure de la peau ou à une arthrite ancienne, datant de l'enfance.

Tandis que les os, les muscles, les nerfs qui composent ce membre sont

plus grêles et plus courts que ceux du côté opposé (après croissance com-

plète du sujet), les éléments anatomiques qui constituent cet os, ce mus-

cle, ce nerf ont le même volume que ceux du côté opposé et ils ont aussi

la même structure, donc point d'atrophie simple, ni d'atrophie dégénéra-

tive.

Le nombre seul est en défaut. La lésion est purement quantitative, non

qualitative.

Au point de vue fonctionnel, il n'y a aucune paralysie, aucune contrac-

ture, aucune modification des réflexes ou de la contraction électrique, ce

qui est parfaitement en rapport avec l'intégrité de la structure histoiogi-

que. Ce qu'il peut y avoir, c'est une diminution de l'étendue des mouve-

ments, c'est par exemple, un pied équin par la seule brièveté des muscles,

comme dans l'une des observations de mon premier mémoire sur ce sujet.

De tels caractères suffisent à montrer combien l'atrophie numérique

diffère de tant d'autres atrophies avec arrêt de développement (paralysie

infantile, myopathies, etc.) qui se caractérisent par des altérations de

structure, en même temps que par la diminution du nombre des éléments

anatomiques.

ANOMALIES MULTIPLES CONGÉNITALES PAR ATROPHIE NUMÉRIQUE DES, TISSUS 137

Le terme d'atrophie numérique est significatif. Il implique,non seule-

ment qu'il y a diminution du nombre des éléments qui constiluent un

muscle, un nerf, un os, un centre nerveux, etc., mais que cette diminu-

tion de nombre est la seule lésion existante, les éléments anatomiques qui

subsistent ne laissant reconnaître aucune espèce d'altération structurale,

telles que l'atrophie simple,la dégénérescence, la multiplication des noyaux,

les débris de tissus, les altérations conjonctives et vasculaires qui accompa-

gnent les autres formes de l'atrophie et qui sont surajoutées à la dispa-

rition d'un certain nombre d'éléments.

L'atrophie numérique est non seulement d'une grande fréquence,

comme apparaissant après croissance complète, localisée dans le membre,

dans le côté de la face ou du tronc qui durant l'enfance a été le siège

d'une brûlure, d'une arthrite, d'un traumatisme, etc. Elle est encore

une loi générale et il suffit de prendre systématiquement des mensura-

tions chez de tels sujets pour la reconnaître, à un degré ou à un autre, et

d'autant plus nette que la lésion causale a été plus précoce. Partout où elle

se rencontre, on y observe les mêmes caractères. Une brûlure localisée

à la main entraîne un arrêt de développement de tous les segments os-

seux du membre, avant-bras, bras et même omoplate. Une arthrite tuber-

culeuse ou traumatique du genou s'accuse par un arrêt de développement

en volume, même visible au niveau du pied ; une coxalgie s'accompagne

d'une diminution de volume de la crête iliaque ; une brûlure du cou,

d'une diminution unilatérale de la face, parfois du volume de l'oeil et de

celui des dents ; une pleurésie, d'une diminution du thorax du même côté.

Tous les tissus composant les parties en question sont atteints de la

même façon et cela jusque dans les centres nerveux, par exemple dans

la corne antérieure de la moelle, où les cellules, parfaitement normales

pour le volume et la structure, sont exclusivement diminuées de nombre,

ainsi que j'en cite un exemple dans mon deuxième mémoire.

Sans insister davantage sur ces faits d'un ordre général et qu'on trouvera

ailleurs avec détail (1), je voudrais insister ici sur un cas assez particulier

d'atrophie numérique et dont l'origine doit être recherchée dans des

lésions produites pendant la vie intra-utérine.

(1) Klippel, Arrêt de développement des membres à la suite de lésions dans l'enfance.

Atrophie numérique, Rev. de méd., mars 1893. Même sujet, Presse méd., 31 juillet

1897.

DANIEL, Des arrêts de développement consécutifs aux lésions locales datant de l'en-

fance. Atrophie numérique de Klippel. Thèse Paris, 1899,

DURANTE, Atrophie numérique. Traité d'Anat. path. de CORAIL et Ranvieh (nouv.

édit.) '

KLIPPEL, Soc. de neurologie, 6 juillet 1905.

138 KLIPPEL

S'il est certain que l'arrêt de développement décrit dans l'observation

suivante est d'origine congénitale, il parait fort vraisemblable, en l'ab-

sence d'une autopsie qui eût levé tous les doutes, qu'il s'agit en ce cas

d'une atrophie numérique, suivant la définition qui vient d'en être donnée.

Et d'autant plus que cette forme d'arrêt de développement se produit

après la naissance d'une façon d'autant plus remarquable que la maladie

causale a été plus précoce.

L'examen de notre malade fait tout d'abord reconnaître un ensemble

de signes assez complexes et qu'on peut diviser en trois groupes :

1° Des signes qui marquent des arrêts de développements localisés

(atrophie numérique) ; .

2° Des déformations qui sont les conséquences plus ou moins tardives

de ces lésions (callosités, douleurs, impotences) ;

3° Un ensemble de symptômes ressortissant surtout à l'hystérie, impli-

quant une tare générale du sujet (état névropathique).

Ce qui permet surtout de rattacher les premiers de ces troubles à

l'atrophie numérique, c'est l'absence de toute réaction fonctionnelle pa-

thologique du côté des nerfs et des muscles dont le volume est resté en

infériorité notoire par rapport au développement des autres parties.

Certains doigts des mains et des pieds présentent un arrêt de dévelop-

pement surtout marqué au niveau des dernières phalanges. Mais ces der-

nières existent quoique très diminuées de volume, ainsi'que le révèle la

palpation.

Ce fait n'exclut-il pas la possibilité d'amputations dites spontanées ? Et

pour admettre une telle explication ne faudrait-il pas admettre en même

temps la possibilité d'une régénération de ces parties !

La peau qui revêt les extrémités est libre de toutes traces de cicatrices ;

l'ongle est rudimentaire ou fait défaut pour ainsi dire.

Les muscles des avant-bras et des jambes sont fort diminués de volume.

Or les déformations des pieds et de la main s'expliquent par le seul fait

de cette brièveté. Et d'autre part. l'absence de toute contracture, de toute

rétraction (dans le sens strict de ce mot), de toute rigidité ne permet pas

de rapporter l'insuffisance de l'amplitude des mouvements à telles lésions.

La brièveté seule y suffit. Tous les mouvements sont possibles, mais

d'étendue restreinte au degré du défaut de longueur. La contraction

musculaire, les réflexes, la contractilité électrique n'offrent rien d'anor-

mal.

Ce qui doit être encore souligné, mais à un autre point de vue, c'est la

multiplicité des points où se manifeste un tel déficit numérique des tissus.

ANOMALIES MULTIPLES CONGÉNITALES PAII ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS 139

Sans doute, aux extrémités des membres la lésion est tout à fait nette.

Mais en recherchant attentivement, on retrouve encore ailleurs les mar-

ques certaines, quoique plus dissimulées d'un arrêt de développement,

dont le caractère numérique est incontestable.

Ainsi, à la face les muscles sont moins développés à gauche qu'à droite ;

du même côté la commissure labiale se contracte moins pendant la parole.

L'oeil gauche est un peu plus petit que le droit. Le voile du palais se

contracte moins à gauche qu'à droite, la luette est déviée à droite. Il y a

de la difficulté à prononcer certaines lettres.

Observation

La nommée Bust ? 24 ans, domestique, salle Bouillaud no 11, à l'hôpital

Tenon.

Antécédents héréditaires. Mère morte à 43 ans d'hyperthophie du foie ;

fut très nerveuse pendant sa vie, eut des crises de durée diverse où elle se

trouvait mal, se débattait.

Père vivant, 59 ans, atteint de maladie du coeur, très sobre.

Frère, 26 ans, a eu quelques crises de nerfs après excès de boisson.

ire Soeur, 19 ans, chlorotique.

2° Soeur, 28 ans, a eu au. moment de ses premières règles, à 13 ans, des

crises nerveuses qui ont duré pendant 7 ans. A chaque contrariété, chaque

orage elle se trouvait subitement mal, perdait connaissance quelques instants,

puis revenant à elle, sentait un poids sur l'estomac, « une boule qui lui remon-

tait » ; en même temps elle perdait absolument l'usage de la parole, entendant

les autres, mais ne pouvant parler, les comprenant très mal et assistant impas-

sible à tout ce qu'on lui disait. Cela durait 1 h. 1/2, 2 heures au plus, et au

bout de ce temps-là la parole revenait petit à petit et l'état normal se rétablis-

sait peu à peu.

Ces crises ont duré jusqu'au moment où la malade a perdu son mari. Acette

époque la malade était enceinte. Alors ont apparu pendant les derniers mois

de la grossesse des crises assez semblables aux précédentes, mais avec cris,

pleurs, grincement de dents. La malade se débattait et on était obligé de

la tenir. Ces 5 ou 6 crises ont cessé avec l'accouchement d'un petit garçon vi-

vant qui a aujourd'hui 5 ans. Depuis cette époque aucune crise n'est apparue,

et il n'est resté à la malade qu'un névrosisme exagéré, puisqu'elle a encore

au moindre ennui des crises de larmes violentes, néanmoins sa situation s'é-

tant améliorée, sa vie se rapproche de la normale.

Antécédents personnels de la malade. - Est née avec des déformations et

des atrophies osseuses que nous reverrons tout à l'heure. La malade, et sa soeur

affirment la congénitalité de ces déformations.

A marché très tard, à l'âge de 4 ans : encore se tenait-elle très difficilement

sur ses jambes, tombant constamment en avant parce qu'elle appuyait unique-

ment sur le bord externe du pied. De 4 à 10 ans la marche est restée embar-

140 KLIPPEL

rassée et sa soeur qui la conduisait à l'école la gourmandait sans cesse parce

qu'elle marchait mal (déformation) et lentement.

Règles pour la première fois à 18 ans, depuis très irrégulières. Rougeole à

15 ans.

Elle eut, dès 19 ans des crises nerveuses la prenant tous les deux jours

environ avec sensation de boule au cou, convulsions. A 21 ans elle a été soi-

gnée pendant huit jours à la Salpêtrière parce qu'elle avait « un peu perdu la

raison ». Elle était devenue très méchante. Elle s'obstinait à rester à une fe-

nêtre et si on voulait l'en empêcher elle griffait et se débattait, brisant souvent

les objets qu'elle avait entre les mains. Puis elle s'amusait comme les enfants

avec une pelle et du sable.

On lui donne des douches pendant 8 jours et elle sort à peu près rétablie au

bout de 2 mois.

En effet, depuis 2 ans 1/2 elle n'a plus eu de crises convulsives ; cependant

très nerveuse et excitable elle a parfois des crises de larmes profuses. Bonne de

restaurant pendant 2 ans, puis bonne à tout faire pendant les 6 derniers mois,

elle a été obligée d'entrer à l'hôpital le 15 juin pour des douleurs siégeant de-

puis la nuque jusqu'à l'omoplate, se calmant un peu le matin, puis réapparais-

sant très violentes une heure après le lever, et devenant intolérables. En même

temps palpitations de coeur, douleurs de côté, vomissements répétés plusieurs

fois par jour, survenant brusquement au milieu du travail, correspondant avec

mouvement exagéré de la nuque. Ces vomissements étaient alimentaires, les

aliments revenaient non digérés,parfois ceux de la veille ; le lait revenait caillé.

La malade s'affaiblissant entre à l'hôpital.

Depuis l'entrée les douleurs ont diminué; les vomissements ont à peu près

disparu (4 ou 5 dans les premiers jours), mais le point de côté a augmenté.

Tout le côté gauche est douloureux et certains jours, l'oppression est grande.

Dès que la malade à un peu marché « son bras gauche se paralyse un peu »,

la main gauche « devient toute rouge » et les mouvements du membre supé-

rieur sont très douloureux. Après les bains sulfureux qui lui furent ordonnés

« une plaque noire apparaissait au-dessus du sein gauche » puis elle disparais-

sait au bout d'une demi-heure.

Examen de la malade, le 3 juillet 1905.

A. Troubles atrophiques par arrêt de développement.

1.° Pieds. - Ils présentent une configuration tout à fait anormale ; glo-

buleux d'aspect extérieur, relativement volumineux par rapport aux autres

parties du membre inférieur, leur bord externe est très épaissi et durci par la

marche défecteuse. La concavité de la voûte plantaire est fortement exagérée,

surtout du côté interne, car la malade marchant presque uniquement, comme

nous le verrons tout à l'heure, sur le bord externe du pied, la partie externe de

la voûte s'est affaissée pendant que la partie interne se creusait. La voûte, de

plus, présente en deux endroits (talons antérieurs surtout) de volumineux duril-

lons qui témoignent des points d'appui du pied sur le sol. La partie antérieure du

pied est fortement' augmentée de volume et semble avoir tourné par rapport an

ANOMALIES MULTIPLES CONGÉNITALES PAR ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS 141

reste du pied. Sur elle s'implantent 5 doigts de pied dont aucun n'est normal.

Tous d'abord sont en retrait sur le plan vertical tangent à la voûte. Les tendons

extenseurs et les muscles semblent trop courts, d'où les orteils, surtout le pre-

mier et le second semblent luxés en arrière sur le pied (fig. 1). Le gros orteil

est piriforme, son tendon fait une saillie qui soulève notablement la peau et

semble fixer la 2° phalange au métatarsien. Il est pourvu d'un ongle normal,

mais petit.

Le 2e orteil et le 3 sont également en luxation apparente ; de plus, le

2e orteil gauche présente un aspect écailleux qui est une lésion secondaire.

Les plus intéressants sont le 4e et le 5e par suite d'un arrêt de développe-

ment. Bien que présentant les 3 phalanges, ce qu'il est facile de vérifier avec

un peu d'attention, ils ne mesurent qu' à peine 1 cent. 1/2 de long. La peau

qui les recouvre est absolument normale. Mais, chose remarquable, elle est lisse,

ne présentant ni trace d'ongle ni trace d'aucune cicatrice-. Globuleux par étale-

ment de leur base ils semblent accolés l'un à l'autre, la pression, comme du

reste celle du pied entier, en est douloureuse. A la palpation on constate que la

dernière phalange est rudimentaire (fig. 2) (voir radiographie, Pl. XXIV).

Ces troubles sont congénitaux, ainsi que la famille de la malade l'affirme

absolument. Ces lésions des pieds sont symétriques,

Jambes : des deux côtés on remarque une diminution marquée des muscles ; de

plus, la jambe est légèrement déviée en dehors (genu valgum) et forme avec l'axe

du pied un angle rentrant en dedans. Les tibias sont légèrement incurvés en

avant ; leur longueur est de 35 centimètres. Au genou, un léger degré de genu

recurvatum .

FiG. 1. Pieds, aspect extérieur.

142 KLIPPEL

Cuisses à peu près normales.

Membres inférieurs.- l'axe total du membre est en Z de baïonnette

Axe de la cuisse, oblique en dedans.

Axe de la jambe, oblique en dehors.

Axe du pied, oblique en dedans.

FiG. 2. La phalangette du S* orteil, très- vagua sur la radiographie, existe réellement

et est perceptible à la palpation.

Membres supérieurs. Main : on y observe des arrêts de développement,

semblables à ceux des pieds. En effet, le 5e doigt de la main gauche présente

comme les deux derniers orteils l'aspect d'un moignon pyriforme. Les 3 phalan-

1 ic. 3. - Main gaucho.

ges sont formées, ou plutôt esquissées, mais il n'y a ni ongles bien développés,

ni cicatrices et la' longueur du petit doigt (4 cm.) contraste avec celle des au-

tres doigts, dont la longueur moyenne est de 9 centimètres et qui semblent

plutôt augmentés en longueur. Les tendons des doigts sont également très

courts, car il est impossible à la malade d'allonger complètement les quatre

ANOMALIES MULTIPLES CONGÉNITALES

par atrophie numérique des tissus.

.. (Mo Klippel)

ANOMALIES MULTIPLES CONGÉNITALES PAR ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS 143

derniers doigts, et quand la main repose sur le lit, la ire phalange forme une

véritable voûte à concavité inférieure. Seul le pouce est normal.

A la main gauche mêmes déformations, mais moins accentuées (fig. 3).

Le 5" doigt est aussi atrophié (5 cm.), mais il porte un ongle rudimentaire qui

n'a jamais poussé, car la malade n'a jamais eu à le couper. Le pouce et les

deux premiers doigts s'allongent normalement, mais les doigts 3 et 4 et surtout

le 5e ont de la difficulté à s'allonger. La main est assez bien développée (voir

radiographie, PI. XXIV).

Avant-bras : diminution musculaire marquée, surtout du côté gauche, néan-

moins la malade se souvient avoir eu jusqu'à 18 ans des bras de volume rela-

tif encore inférieur, actuellement la circonférence du bras au niveau de l'apo-

physe styloïde radiale est de 14 centimètres.

Bras normal.

Autres déformations osseuses. - Sternum : court,longueur 15 centimètres ;

la pièce moyenne est incurvée en forme de carène entre les deux seins.

FiG. 4. - Asymétrie faciale.

144 KLIPPEL . ·

Colonne vertébrale : n'a pas sa rectitude normale. Elle présente une légère

courbe à concavité tournéeàgauche dans la régioncervicaleetdorsalesupérieure,

puis dans la région dorsale inférieure et lombaire une deuxième courbe à conca-

vité tournée à droite. Quand la malade est debout toute sa colonne se déplace

vers la gauche et la malade penche de ce côté. Il en résulte un abaissement de

l'épine iliaque antérieure et supérieure gauche plus basse que la droite de

1 centimètre. Le membre inférieur droit semble raccourci ; mais, en réalité, à

la mensuration, il est plus long de 1 centimètre, donc raccourcissement appa-

rent et allongement réel.

Voûte palatine : présente une courbure exagérée, ogivale.

Face. On note de l'asymétrie faciale. La joue droite semble plus remplie

et la gauche plus effacée. A l'état de repos la bouche semble déviée à gauche.

Cette déviation s'accentue quand on fait parler ou siffler la malade et les mus-

cles de la joue et des lèvres du côté gauche se constractent avec lenteur.

L'oeil gauche est un peu plus petit que le droit (fig. 4).

Le nez est de conformation normale. Il existe un certain degré de nason-

nement pendant la parole, avec rhinite hypertrophique gauche. Rien au cavum

pharyngien.

Voile du palais. Les piliers gauches se contractent plus faiblement qu'à

droite. La luette est légèrement déviée à droite.

Cavité buccale. - Aplatissement de la joue gauche et éversion en dedans du

massif malaire.

B. Signes fonctionnels.

Les douleurs accidentelles ont diminué, mais toutes les masses musculaires

et osseuses sont encore douloureuses à la pression.

Troubles de la marche : la marche est anormale. La malade marche sur le

bord externe du pied et trébuche souvent. Elle ressent de la faiblesse dans ses

jambes et ne peut rester plus d'une demi-heure debout.

Troubles de la parole : la parole est légèrement embarrassée et la voix est

nasonnée. La malade se fait bien comprendre maintenant, mais jusqu'à l'âge de

12 ans aucun étranger ne la comprenait. Elle parlait très vite et tous ses mots

se confondaient. Depuis elle sépare bien ses mots, mais il est des jours où la

parole est trop rapide pour qu'on la comprenne bien. Du reste, elle a quelque

difficulté à prononcer certaines lettres, surtout l's et ch et confond le b et le p,

sauf attention soutenue.

Troubles de l'ouïe : la malade présente depuis son enfance des bourdonne-

ments d'oreille, en entend même pendant la nuit et dans le silence absolu des

scies qui grincent, des bruits semblables à des coups de marteau, et des

sifflements fréquents. L'ouïe est gênée, la malade entend souvent mal et son

oreille coule par moments une humeur jaune, épaisse, tachant le linge, moins

abondante même aujourd'hui qu'autrefois, si épaisse parfois qu'elle forme

croûte. Enfin depuis 15 jours elle a des vertiges, et tout tourne devant elle.

Toux fréquente depuis 15 jours, la malade se plaint d'un point de côté violent ;

ANOMALIES MULTIPLES CONGÉNITALES PAR ATROPHIE NUMÉRIQUE DES TISSUS 145

l'auscultation pulmonaire ne donne rien, mais au coeur on entend un léger

souffle mésosystolique au-dessus de la pointe.

Urines : rien d'anormal ; pas d'albumine.

C. - Mouvements, sensibilité, état psychique.

Comme nous l'avons vu dans les antécédents personnels et héréditaires de

la malade, celle-ci semble au plus haut point une nerveuse. Outre les crises

hystériques que nous avons déjà décrites, la malade présente encore actuelle-

ment des phénomènes nerveux accentués.

Actuellement les troubles de sensibilité sont nuls, sauf cependant une anes-

thésie plantaire marquée, mais ils ont existé très nets. Avant son entré à la Sal-

pêtrière la malade prenait sans douleur, dit-elle, des objets sortant du feu. Les

troubles de la motilité consistent en diminution des masses musculaires indiquée

plus haut, marche hésitante et faiblesse générale. D'ailleurs, la contraction mus-

culaire est normale ainsi que les réflexes. Réactions électriques normales. Enfin

les troubles psychiques sont apparents. La malade est instruite. Elle apprenait

bien à l'école puisqu'elle a obtenu son certificat d'études primaires, mais elle

se plaint aujourd'hui d'avoir' beaucoup perdu la mémoire, les faits même les

plus importants se brouillent et la malade les place sur le même plan que les

plus insignifiants. Dans ces derniers temps elle oubliait très souvent ce que ses

maîtres lui avaient ordonné de faire.

D. Troubles viscéraux.

Il n'existe aucune lésion organique gastrique, ou pulmonaire. La toux, la

dyspnée, les vomissements que la malade présente par accès et par moments

ont une origine purement névropathique.

Les conclusions principales qui dérivent de ce cas sont relatives à l'atro-

phie numérique et ont été indiquées au début du travail. Il n'y a pas lieu

d'y revenir.

Mais d'autre part cette observation, par quelques-unes de ses particulari-

tés, nous montre encore qu'il y a lieu de rechercher, plus attentivement

qu'on ne la fait jusqu'ici, l'étendue des mouvements dont sont capables

les différents muscles, en particulier ceux de la face, des globes oculaires,

de la langue, etc., chez tous ces sujets dont l'état névropathique (hystéri-

ques, épileptiques, dégénérés mentaux) se lie très souvent à un trouble du

développement même.

On sait que chez beaucoup de ces sujets on observe une asymétrie fa-

ciale.

En recherchant chez eux un défaut d'extension des mouvements, j'ai pu

reconnaître l'existence du moindre développement musculaire et par là

XIX 10

146. KLIPPEL

d'une moindre amplitude des mouvements, soit des deux côtés, soit d'un, e

seul.

Parmi les insuffisances symétriques j'ai noté l'impossibilité de tirer la

langue au delà des arcades dentaires et des mouvements si limités des glo-

bes oculaires qu'ils étaient presque inappréciables et que dans les expé-

riences à suivre un objet le malade était obligé de tourner de suite la tête.

Parmi les insuffisances asymétriques se rapprochant de celles décrites

dans l'observation précédente, j'ai noté : le défaut d'étendue des mouve-

ments latéraux des globes oculaires, de l'élévation de l'aile du nez, de la

commissure labiale pendant la parole, du voile du palais et de la langue.

En tous ces cas il est bien peu probable qu'il y ait des lésions d'atrophie

simple ou de dégénérescences, pour les mêmes raisons que j'ai fait valoir

plus haut. Un arrêt de développement] répondant à l'atrophie numérique

peut rendre compte et de-la brièveté du muscle, et de l'insuffisance

dans l'amplitude des mouvements qu'il exécute.

NOUVELLE ICOXOGRAPIIIL DE LA SALPT1211 : R&.

T. XIX. Pl. XlIV

Photographies Infroit.

Phototypie Berthaud, Pans

HYPOTROPHIE D'ORIGINE BACILLAIRE

Troubles de la voie pyramidale.

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SOCIÉTÉ DE NEUROLOGIE DE PARIS-

HYPOTROPHIE D'ORIGINE BACILLAIRE.

TROUBLES DE LA VOIE PYRAMIDALE,

PAR

H. CLAUDE et P. LEJONNE.

Sous les noms divers d'infantilisme du type Lorain (Brissaud), de na-

nisme (Gilbert), de dystrophie (Landouzy) d'hypotrophie (Variot), on dé-

crit des états pathologiques assez analogues au point de vue clinique et

caractérisés essentiellement parun développement moindre de l'individu

dont la taille est simplement petite, sans qu'il présente de vices particu-

liers de conformation ni de tares organiques importantes (1).

C'est un cas de ce genre que nous rapportons ; il nous paraît intéres-

sant à cause des phénomènes du côté du système nerveux qui accompa-

gnent l'hypotrophie présentée par la malade.

Observation

Il s'agit d'une malade âgée de vingt ans, exerçant le métier de couturière,

entrée le 21 juillet 1905 à l'hospice de la Salpêtrière, salle Charcot, dans le

service du professeur Raymond, pour des troubles de la marche.

On est tout d'abord frappé par la petite taille et l'aspect chétif de cette

malade ; elle ne mesure que 1 m. 42 et son poids n'est que de 32 kilogram-

mes ; son teint est pâle ; ses conjonctives, ses lèvres, ses gencives sont déco-

lorées (PI. XXV). *

La malade est née à terme dans des conditions normales et s'est bien déve-

loppée, jusqu'à l'âge de onze ans. Depuis cette époque sa croissance s'est peu

à peu ralentie ; elle n'a été réglée qu'à 18 ans et toujours de façon irrégulière ;

notons qu'à 15 ans, elle a présenté une hémoptysie assez abondante, qui ne

s'est pas renouvelée.

Dans ses antécédents de famille, il faut remarquer que son père, cocher et

éthylique, est tousseur depuis de longues années et a présenté à plusieurs

reprises des accidents pulmonaires (pleurésie, bronchites répétées) dont l'ori-

gine bacillaire paraît probable. Sa mère, âgée de 48 ans, offre les stigmates

d'une sénilité précoce. Ajoutons que la malade a eu deux frères aînés qui sont

morts en bas âge, de méningite à ce qu'il semble, et deux soeurs cadettes

jumelles dont l'une est morte dans les premiers mois après sa naissance tandis

que l'autre est bien portante et normalement développée.

(1) FANEAU DE Lacoun, Thèse Paris, 1S71 ; Brissaud, Leçons sur les maladies ner-

veuses, 2- série, iS9 ; Variot, Soc. méd. des hôpitaux, 11 février 1898 ; Vivier, Thèse

Paris, 1898.

148 CLAUDE ET LEJONNE

L'auscultation de cette malade montre la présence d'une double lésion car-

diaque mitrale, insuffisance et rétrécissement. Le pouls est régulier, il bat à 80

à la minute et est bien frappé, la tension artérielle est de 17 au sphygmoma-

nomètre de Potain.

L'anémie constatée dès l'abord, est vérifiée par l'examen du sang ; il existe ? 550.000 globules rouges au millimètre cube; les globules blancs sont au

nombre de 4.250. La valeur globulaire est de 0,70 à l'hémocliromountre de

Hayem. L'examen du sang sur lames montre l'absence de tout élément anor-

mal aussi bien rouge que blanc. ,

Il n'existe pas de toril) au niveau des vaisseaux du cou. L'auscultation pul-

monaire révèle l'existence au niveau du sommet droit d'une bacillose à la phase

de début. '

A part la petitesse de la taille, on observe chez cette malade peu des stigmates

du nanisme ; son système pileux, il est vrai, est peu développé au niveau du

pubis et des aisselles ; ses os sont assez grêles, ainsi que l'a confirmé la radio-

graphie, mais toute déformation du squelette, et en particulier de la colonne

vertébrale, fait défaut. On ne trouve chez elle ni les troubles de croissance, ni

les anomalies congénitales, ni les hypoplasies viscérales sur lesquels ont insisté

MM. Gilbert et Rathery (1). Notons particulièrement que le corps thyroïde

semble absolument normal.

Mais c'est pour des accidents d'un autre ordre que la malade est venue con-

sulter à la Salpêtrière : elle présente depuis plus de deux ans des troubles de la

marche ; au printemps de l'année 1903, elle s'est aperçue que ses jambes deve-

naient plus faibles et qu'il lui était pénible de faire ses courses habituelles ; en

même temps elle ressentait des douleurs dans la région lombaire et surtout

dans les membres inférieurs. Elle consulta plusieurs médecins et suivit

même un traitement électrique. De guerre lasse elle vient à la Salpêtrière en

juillet 1905.

Les troubles moteurs présentés par cette malade consistent tout d'abord en

une véritable difficulté qu'elle éprouve à se lever et à se mettre en marche lors-

qu'elle est restée quelque temps assise ; elle y met une lenteur toute particu-

lière et ses jambes lui paraissent toute raides. Cette raideur diminue lorsque

la malade a marché pendant quelques minutes; mais si elle continue sa pro-

menade, au bout de trois quarts d'heure à une heure, elle sent que ses jambes

redeviennent raides et très douloureuses et en même temps plus faibles, si bien

qu'elle est obligée de s'arrêter et de s'asseoir, sinon elle tomberait.

Si l'on regarde marcher la malade, on voit qu'elle présente une certaine rai-

deur des membres inférieurs et un dandinement assez marqué des hanches.

La force musculaire n'est pas très grande, mais sou système musculaire est

d'ailleurs peu développé. *

A part des douleurs au niveau des jambes, douleurs assez vives mais diffuses,

apparaissant pendant la marche, il n'y a aucun trouble de la sensibilité et en

particulier la sensibilité objective est absolument intacte sous ses divers modes ;

(1) Presse médicale, 1901 ; Arch. gén. de médecine, 1904.

HYPOTROPHIE D'ORIGINE BACILLAIRE 149

il en est de même du sens musculaire, de la perception stéréognostique, etc.

Il existe chez cette malade une exagération manifeste de tous les réflexes

tendineux et osseux et plus particulièrement des réflexes rotuliens et achilléens ;

on a même observé du côté droit un clonus du pied des plus nets : il faut ajou-

ter que ce clonus constaté à plusieurs reprises ne paraît plus exister actuel-

lement. Le signe de Babinski est en flexion et les réflexes cutanés sont nor-

maux. Il n'y a aucun trouble du côté des organes des sens.

L'état psychique est à peu près intact : on observe cependant un certain état

d'apathie et d'indifférence, une lenteur intellectuelle assez prononcée ; l'intel-

ligence de la malade semble d'ailleurs au-dessous de la moyenne.

Une ponction lombaire pratiquée chez cette malade a montré un liquide cé-

phalo-rachidien, limpide, sans élément figuré.

L'observation de cette malade soulève plusieurs problèmes intéressants :

tout d'abord, au point de vue général, il s'agit d'une malade atrophique

ou plutôt hypotrophique, pour employer l'expression introduite dans la

science par M. Variot (1), qui l'appliquait, il est vrai, à des enfants.

Il ne s'agit pas d'une dystrophie et on ne note chez elle aucune trace

de rachitisme ; il n'y a pas davantage de signes de myxoedème, le corps

thyroïde est normal ; la malade ne présente pas traces d'arrêt de dévelop-

pement ; elle est peu développée, voilà tout.

C'estbien le type d'hypotrophie décrit par Brissaud sous le nom d'infan-

tilisme anangioplasique, où l'on a affaire à de « petits hommes » ou à de

« petites femmes ». Les formes plastiques ne sont pas celles d'un enfant,

mais plutôt d'un adulte, « d'un adulte vu par le gros bout d'une lor-

gnette » (H. Meige) (2).

On peut rapprocher cette observation des cas de nanisme mitral publiés

ces dernières années ; comme chez ces malades, la lésion cardiaque paraît

bien être congénitale et ne s'être révélée que tardivement par quelques

signes subjectifs, mais ce qui établit une différence capitale,c'est que dans

notre cas il ne s'agit nullement d'un rétrécissement mitral pur : avec le

rétrécissement il existe des signes d'une insuffisance concomitante non

douteuse.

Au point de vue de la pathogénie de cette hypotrophie nous croyons

qu'il faut faire intervenir la lésion cardiaque, mais surtout l'infection,

origine de la lésion cardiaque. On sait depuis les travaux de Potain, de

P. Teissier, de Tripier que diverses lésions cardiaques, le rétrécissement

mitral pur tout particulièrement, reconnaissent souvent pour cause une

endocardite bacillaire foetale. Chez cette malade nous trouvons la bacillose

(1) V. passim, Bulletin de la Soc. média des hôpitaux, 1898, 1904, novembre 1905,

etc.

(2) Voy. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, n" 1 et 4, 1895, 1897, p. 240 ; n° 2,

1898.

150 CLAUDE ET LEJONNE

dans les ascendants (père), les collatéraux (2 frères morts de méningite) ;

elle-même est actuellement une bacillaire pulmonaire. Il n'est pas témé-

raire de croire que sa double lésion mitrale reconnaît pour cause une en-

docardite tuberculeuse survenue avant la naissance et que c'est à l'action

combinée de la bacillose et delà lésion cardiaque qu'est dû son dévelop-

pementmoindre, l'hypotrophie qu'elle présente.

Il n'est d'ailleurs pas indispensable que la lésion tuberculeuse ait évolué

pendant la vie intra-utérine, on peut supposer également qu'elle s'est déve-

loppée dans l'enfance d'une manière absolument patente et rapprocher

ainsi le cas de notre malade des dystrophies tuberculeuses décrites par

M. Landouzy. On sait que des travaux récents ont établi solidement l'exis-

tence de ces endocardites tuberculeuses latentes (1).

Reste à élucider la pathogénie des accidents moteurs, les troubles de la

marche, la spasmodicité caractérisée par de l'exagération de tous les ré-

flexes et une ébauche de trépidation spinale indiquant une atteinte des fais-

ceaux pyramidaux ; cette atteinte est probablement assez légère puisque la

spasmodicité n'est pas très considérable et que le signe de Babinski est

négatif. La ponction lombaire qui a montré l'absence de lymphocytose

fait rejeter toute participation d'un élément méningé.

Il faut nous demander tout d'abord en quel point s'est localisée la lé-

sion pyramidale; s'agit-il d'une lésion cérébrale, ou au contraire d'une

lésion de la voie motrice médullaire ? on conçoit que ces deux hypothèses

sont toutes deux plausibles et que rien ne nous autorise à choisir entre

elles.

D'autre part, pouvons-nous préciser comment ont agi sur la voie pyra-

midale, les toxines bacillaires ? Est-ce en occasionnant une légère sclérose,

ou bien en amenant un arrêt de développement des faisceaux pyramidaux ?

L'hypothèse d'une sclérose acquise et récente nous paraît la moins sédui-

sante,la bacillose légère présentée par la malade semble un peu insuffisante

pour l'expliquer. La seconde hypothèse, celle de l'arrêt de développement

est la plus plausible ; si nous admettons chez cette malade une endocardite

bacillaire foetale dont la double lésion mitrale actuelle est le reliquat,tout

nous autorise à penser que l'infection tuberculeuse a pu agir en même

temps en entravant le développement du faisceau pyramidal,dont on con-

naît l'apparition tardive.

Il est donc très vraisemblable d'admettre que la lésion pyramidale

reconnaît la même cause que la malformation cardiaque, une infection

tuberculeuse foetale. Nées pendant la vie intra-utérine, les deux lésions,

cardiaque et pyramidale sont restées longtemps à peu près latentes et

n'ont manifesté leurs symptômes qu'au moment de la puberté.

(1) Ba,11,LON, Thèse Paris,-4905. , '

DEUX FRÈRES ATTEINTS DE MYOPATHIE PRIMITIVE

PROGRESSIVE.

NOTE additionnelle (1)

PAR

' NOICA

Médecin adjoint de M. le Prof. Memrrssco, à Bucarest.

A la lecture d'un cas de myopathie progressive avec troubles de la sen-

sibilité, article publié par MM. Lannois et Porot dans la Nouvelle Icono-

graphie de la Salpêtrière, 1903, j'ai été surpris de voir que leur malade

avait présenté des douleurs subjectives très fortes et des troubles de sen-

sibilité objective, surtout une hypoalgésie, que les auteurs ont représentée

sur un schéma. Comme nos malades ont aussi eu des douleurs très fortes,

j'ai examiné la sensibilité objective avec beaucoup d'attention et quoique

dans l'observation du service il fût noté (erreur que nous avons aussi

reproduite dans notre article) qu'il n'existait pas des troubles de sensibi-

lité, nous en avons trouvé au contraire de très marqués. Cet examen a été

fait deux fois à des intervalles de cinq mois et il est intéressant de voir

comme les troubles de sensibilité ont progressé d'un examen à l'autre,

comme nombre, comme intensité et comme étendue.

J'ai, de plus, enlevé à un des malades, avec son consentement bien en-

tendu, un bout de nerf. M. Marinesco qui a eu l'obligeance d'examiner

les préparations microscopiques de ce nerf nous a dicté une note que je

reproduirai plus loin.

Je peux dire dès maintenant que M. Marinesco y a trouvé des lésions

pathologiques indiscutables (2).

Cas. I. Le malade J.... T....

1er examen le 17 mai 1905. - On constate une anesthésie tactile (3) presque

sur toute la surface de la peau, sauf sur la peau de la tête, du cou, sur les

(1) Voir Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, n° 4, juillet-août 1905.

(2) Malheureusement mon article était déjà envoyé à Paris et même déjà sous presse

donc on m'excusera si, pour être complet, je reviens encore une fois sur ces faits.

(3) Cette sensibilité est examinée dans le service, au moyen d'une bandelette de.pa-

pier promenée légèrement sur la surface de la peau.

152

NOICA

paumes des mains et les plantes des pieds où la sensibilité est normale. Sur

la poitrine, la peau comprise entre une ligne horizontale qui passe au-dessus

des mamelons et une ligne qui correspond aux clavicules la peau est seulement

hypoesthésiée (Fig. 1 et 2).

Sur toute la surface de la peau où le tact est disparu complètement ; il existe

une hypoalgésie et un retard dans la perception des sensations douloureuses,

car le malade ne sent pas les piqûres superficielles d'épingle et les piqûres

profondes sont seules perçues, et souvent avec retard.

Font exception à cette règle : la bande d'hypoesthésie au-dessus des mame-

lons, la peau qui couvre le dos des doigts, le dos des orteils, le dos des pieds, la

verge et le scrotum qui, avec la peau des paumes des mains, des plantes des

FiG. 1 et 2. 17 mai 1905. Topographie des troubles de la sensibilité au toucher.

La même, le 10 novembre 1905.

pieds, du cou et de la tête sentent les piqûres les plus superficielles (Fig.

3 et 4).

Légère hypotesthésie au chaud, disposée d'après la même topographie que

l'anesthésie tactile, le froid est presque normalement conservé..

La sensibilité vibratoire au diapason d'Egger et la sensibilité à la pression

sont normales. '

Au contraire la perception des attitudes segmentaires est très altérée aux

doigts et au poignet, aux articulations des orteils et du cou-de-pied.

Le sens stéréognostique est absolument aboli aux mains, le malade est inca-

pable de reconnaître un objet qu'on lui a placé dans la' paume de la main et sur

DEUX FRÈRES ATTEINTS DE MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE 153

lequel on lui promène les doigts (1) (le malade étant incapable de faire cet

examen tout seul, car il est complètement paralysé des doigts).

Les cercles de Weber examinés sur la peau de la paume de la main et de la

face palmaire des doigts sont si agrandis qu'un écartement des pointes du com-

pas de Weber, tel qu'une pointe sur la pulpe des doigts et une autre sur la

paume de la main au voisinage du poignet donne la sensation d'une seule piqûre.

Il n'existe pas de troubles sensoriels. Les couleurs, violette, bleu-pâle,

rouge, jaune-citron, jaune-orange verte, etc. sont bien reconnues. Il n'a ja-

mais vu double. Le champ visuel n'est pas rétréci. L'ouïe est bonne, le ma-

lade entend de chaque côté à 60 centimètres. Le goût est normal, il sent le doux,

l'amer, l'aigre, le salé, etc. Il sent l'odeur de menthe qui lui est agréable,mais

l'odeur de l'asa-foetida lui est indifférente. '

Le 10 novembre. L'anesthésie tactile sur le dos du corps est la même, mais

sur la face antérieure de la poitrine la bande d'hypoesthésie qui existait entre les

clavicules et une ligne horizontale mamelonnaire est devenue aussi anesthé-

sique. La peau qui couvre les clavicules sent normalement (Fig. S). Toute la

surface de la peau qui était seulement livpoa Igésiqtie,c'est-à -dire qui ne sentait

que les piqûres profondes faites avec uue épingle est maintenant analgésique,

c'est-à-dire incapable à sentir les piqûres les plus profondes. Une bande d'hy-

poalgésie est apparue sur la partie supérieure de la poitrine entre les clavicules

(1) Chez un malade du service atteint de sclérose latérale amyetrophique, le malade

quoique paralysé et atrophié comme celui-ci aux mains, garde tout de même le sens

stéréognostique.

FIG. 8 et 4. 17 mai 1905. Topographie des troubles de la sensibilité à la dou-

leur. Hypoalgésie.

154 NOICA . '

et une ligne horizontale inter-mamelonnaires. Le dos des pieds et des orteils,

le dos des doigts et les organes génitaux sont maintenant hypoalgésiques (Fig. 6

et 7).

FiG. 5. - 10 novembre 1905. - Topographie des troubles de la sensibilité

au toucher.

FiG. 6 et 7. 10 novembre 1905. Topographie des troubles de la sensibilité à la

douleur. Analgésie. Hypoalgésie des organes génitaux, des piads (face dorsale), au-

dessus des mamelons et des doigts.

DEUX FRÈRES ATTEINTS DE MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE 155

Les sensations thermiques n'ont pas changé.

Le sens musculaire, les champs de Weber et le sens stéréognostique sont

tout aussi troublés qu'au mois de mai.

La sensibilité vibratoire toujours normale.

Au contraire la sensibilité à la pression est très atteinte cette fois-ci, les pres-

sions les plus fortes avec la tige du diapason d'Egger ne lui provoquent aucune

sensation sur tout le corps, sauf sur le cou et la tête où la sensation de

pression est bien perçue.

Il est à remarquer que sur le dos des mains et des pieds les pressions très

fortes provoquent des douleurs. Sur la paume des mains et sur la plante des

pieds il ne sent pas les pressions légères, mais il a la sensation de pression si on

appuie très fort. Si on lui serre la verge avec la plus grande force elle est

insensible, au contraire les testicules sont douloureux (Fig. 8 et 9.

OBS. IL - Le malade M... T...

Le 17 mai 1905. Les troubles de sensibilité objective chez ce malade,

sont moins étendues et moins intenses que le précédent, mais ils se ressemblent

beaucoup comme topographie.

Nous constatons une hypoesthésie tactile très intense sur les membres supé-

rieurs et inférieurs. Sur les premiers, les troubles sont limités en haut par

une ligne horizontale immédiatement au-dessus de la ligne axillaire et sur les

seconds par une ligne horizontal à 4-5 travers de doigt au-dessous de la ligne

inguinale. On remarque que la peau de la paume des mains, y compris celle

des faces palmaires des doigts, et la peau de la plante des pieds y compris celle

FiG. S et 9. - 10 novembre 1905. - Topographie des troubles de la sensibilité à la

pression. Sur les dos des pieds et des mains, les pressions très fortes sont dou-

loureuses.

1 56 NOICA

des faces plantaires des orteils ont la sensibilité tactile normale. Sur le dos des

mains la peau est hypoesthésique, mais celle qui recouvre les faces dorsales des

doigts, le dos des pieds et des orteils, la sensibilité tactile est très peu dimi-

nuée (Fig. 10 et 11).

D'après la même topographie il y a une hypoalgésie, c'est-à-dire les piqûres

d'épingle superficielles ne sont pas douloureuses, et il faut faire des piqûres

profondes pour que le malade sente la douleur. Les sensations au chaud sont

retardées, celles au froid sont normales.

Les sensibilités profondes (vibration, pression, perception des altitudes seg-

mentaires) et le sens stéréognostique ne sont pas altérées.

Les champs de Weber sont agrandis sur toute la peau de la paume des

mains et des faces plantaires des doigts, le malade ne sent deux piqûres en

même temps, que lorsque nous avons écarté les branches du compas de Weber

de 30 centimètres. Nous avons cherché aussi, comme chez le précédent, des

troubles sensoriels et nous n'avons trouvé rien d'anormal, sauf comme chez le

premier que l'odeur d'asa-fsetida n'était pas sentie.

Le 10 novembre z. - Les troubles de la sensibilité se sont accentués et

ont gagné de nouveaux territoires. Partout l'hypoesthésie tactile a été remplacée

par l'anesthésie. La peau du tronc et de l'abdomen présente cette fois-ci un com-

mencement d'hypoesthésie et surtout des troubles de localisation. La peau de

la tête, du cou, celle des faces plantaires, des pieds et des orteils, celle des faces

palmaires des mains études doigts, de la verge et du scrotum sont restées nor-

males.

FiG. 10 et 11. 17 mai 1905. Topographie des troubles delà sensibilité

au toucher.

DEUX FRÈRES ATTEINTS DE MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE loi 7

Il est à remarquer que l'anesthésie de la cuisse est limitée devant par une

ligne courbe qui passe légèrement au-dessus du pénis.

Sur les dos des doigts et sur le dos des pieds et des orteils la légère hypoes-

thésie est devenue plus intense. Il est remarquer aussi que tandis que la peau

des fesses est anesthésique, la peau sur la ligne inter-fessière. est seulement

hypoesthésique (Fig. 12 et 13). Les troubles de sensibilité thermique au chaud

sont chez ce malade plus intenses que chez l'aîné. Là où le malade ne sent pas

le tact il ne sent pas non plus un tube plein d'eau et chauffée à 50°, et là où il y

a de l'hypoesthésie on constate une hypothermie et du retard dans la percep-

tion. On remarque aussi que la peau de la paume des mains, de la plante des

pieds et de la verge est un peu hypothermique (la peau du scrotum est nor-

male).

La peau de l'abdomen est normale et limitée en bas par une ligne qui passe

au-dessus du pénis correspondant à la ligne du sens tactile et en haut par une

ligne qui passe au-dessous de l'appendice xyphoïde, la première correspond

sur le schéma de Kocher à la 12e dorsale et la seconde à la 7e ou à la 8e dor-

sale.

Les sensations au froid sont bien conservées.

La sensibilité à la douleur beaucoup moins touchée que celle au chaud, c'est-

à-dire il y a seulement de l'hypoalgésie et des fautes de localisation. Elle a

absolument la même typographie que celle au chaud.

Il est à remarquer que les sensibilités an chaud et à la douleur sont un peu

plus accentuées sur le dos des pieds et sur la surface des jambes que sur les

FiG. 12 et 13. 10 novembre 1905. Topographie des troubles de la sensibilité

tactile. Les troubles thermiques, algésiques ou à la pression, ont à peu près la

même topographie.

158 NOICA

cuisses. De même sur le dos des mains et sur la peau des avant-bras plus

accentués que sur les bras. z

Ainsi qu'au premier examen nous ne constatons pas de trouble de sens mus-

culaire et le malade a son sens stéréognostique normal. Au contraire on cons-

tate aussi chez ce malade, des troubles intenses de sensibilité à la pression,

reproduisant presque en entier la, topographie des troubles de la sensibilité

tactile. -

Les membres supérieurs et inférieurs, sauf les faces palmaires des mains et

les faces plantaires des pieds ont complètement perdu cette sensation, on peut

presser tant qu'on peut avec la tige du diapason d'Egger, le malade ne sent ni

une sensation de pression ni une sensation de douleur, tandis que sur les faces

palmaires et plante des pieds, sur la peau de l'abdomen, sur le cou et la tête

les pressions sont normalement senties.

Les organes génitaux (verge et testicules), si on les serre, sont sensibles. Sur

le dos et sur le thorax le malade,avec des pressions très fortes, sent très peu la

pression, mais plus souvent une douleur ou une piqûre d'épingle.

Chez ce malade M. T... (l'aîné à cause de la déformation du rachis nous

empêchait de trouver l'espace interpineux) nous avons pu réussir à extraire

goutte par goute un liquide rachidien clair; centrifugée, nous l'avons trouvé

exempt d'éléments cellulaires. Après avoir décrit les troubles de sensibilité

chez les deux frères, voici maintenant la note de M. le professeur Marinesco sur

les lésions du nerf que j'ai enlevé sur le malade J. T.

« Sur une section longitudinale pratiquée sur un rameau cutané du nerf tibial

antérieur enlevé par biopsie et traité par la méthode de Marchi, on observe

dans un grand nombre de fibres, presque la moitié des fibres de chaque fasci-

cule nerveux, dans l'intérieur des fibres nerveuses, une multitude de granula-

tions de volume inégal, de formes variées, quelquefois sous forme de corpus-

cules volumineux, colorés en noir par la méthode de Marchi. Ces granulations

sont disposées en séries et sont disséminées sur presque toute l'étendue de la

fibre nerveuse. Plusieurs de ces granulations, sont libres, c'est-à-dire ne sont

FiG. 14.

DEUX FRÈRES ATTEINTS DE MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE 159

pas situées dans l'intérieur de la cellule. Quelques-unes sont confluentes,

formant des corpuscules longitudinaux, d'autres sont disposées en grumeau

(amas). Cette confluence est plus apparente que réelle parce que à l'immersion

on reconnaît qu'ils sont si denses qu'on ne peut pas reconnaître une indivi-

dualité quelconque. On dirait quelquefois que ces granulations se trouvent

autour des cellules de la gaine de Schwanou peut-être même dans l'intérieur

de ces cellules. (Voyez le dessin, fig. 14).

Dans les préparations traitées par double coloration on voit très bien que

les noyaux des gaines deSchwann sont plus longs et plus nombreux qu'à l'état

normal. z

Des préparations, par la méthode de Ramon y Cajal n'ayant pas été faites,

nous ne pouvons pas nous prononcer sur les lésions du cylindre-axe, ce qui

constitue une vraie lacune.

Quelle est la valeur de ces lésions, sont-elles artificielles ou sont-elles pro-

duites pendant la vie ?

Si l'on tient compte que notre nerf a été extrait du corps vivant fixé immé-

diatement (1), il n'a pas pu par conséquent présenter des lésions cadavériques et

comme d'un autre côté des semblables granulations les unes fines, d'autres

plus grandes se voient dans les nerfs avec des lésions pathologiques, nous con-

cluons que les lésions que nous avons trouvées sont pathologiques.'

En résumé, dans notre note, nous ajoutons à nos observations deux

nouveaux faits : que nos malades ont des troubles de sensibilité superfi-

cielle et profonde et qu'un bout du nerf cutané enlevé chez l'un d'eux,

présente des lésions pathologiques.

D'après nos schémas on voit encore que ces troubles de sensibilité pa-

raissent être disposés d'après une topographie segmentaire ainsi que

d'après une disposition radiculaire; nous ne pouvons pas affirmer que

les lésions du nerf sont primitives ou dégénératives.

Devant ces deux faits, nous nous trouvons très embarrassés d'inter-

préter nos cas. Certainement ces troubles de sensibilité objective et ces

lésions pathologiques des nerfs ajoutés à d'autres signes cliniques décrits

(1) Le morceau du nerf enlevé, a été mis directement dans le liquide de Muller,

auquel on a ajouté 10 0/0 de formol de commerce. Trois jours après, une portion

de ce morceau est lavée dans l'eau distillée et mise après dans le mélange de

Busch, pour être conservée pendant huit jours. On la retire après, on la lave à l'eau

distillée, puis après l'avoir fait passer par de l'alcool rectifié, alcool [absolu et alcool-

éther, on l'inclut dans la celluloïdine.

Une autre portion du morceau est laissée dans le liquide de Muller pendant trois

semaines, en changeant de temps en temps le liquide. Enfin elle est retirée, pour

faire des préparations avec la méthode de Weigert-Pal et avec la double coloration.

Ces préparations ont été faites dans le laboratoire de M. le professeur Marinesco

par M. le D' Goldstein.

16(' NOICA. DEUX FRÈRES ATTEINTS DE MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE

dans nos observations comme le début brusque et douloureux, le début

de la paralysie par les extrémités périphériques des membres, la prédo-

minance aujourd'hui des paralysies musculaires aux extrémités plus

qu'aux racines des membres, une conservation relative des réactions élec-

triques aux muscles des racines et une disparition complète aux muscles

des extrémités, l'apparition de temps en temps des douleurs fulgurantes,

les mouvements fibrillaires que nous avons observés dans les muscles de

l'épaule chez le cadet, etc., etc., tous ces symptômes nous font penser à

une polynévrite. Mais pouvons-nous admettre de pareils schémas de sen-

sibilité aux cours des polynévrites ? Mais l'absence de toute réaction de

dégénérescence à l'examen électrique des muscles ? et l'absence d'une

période de paralysie précédant l'apparition des atrophies ? Nous ne voyons

de même aucun arrêt, aucune amélioration dans l'évolution de la maladie,

l'absence de toute douleur sur le trajet des nerfs, etc., tous ces symptômes

négatifs mettent en doute une polynévrite.

Faut-il mettre en doute le diagnostic des myopathies à la suite de

ces nouvelles constatations ? Certainement les troubles de sensibilité ob-

jective et les lésions des nerfs ne font pas partie des myopathies primi-

tives.

Nous reconnaissons pour conclure, que l'affection qui a atteint les deux

frères est difficile à être étiquetée. Pour le moment, il nous semble que

l'opinion de M. le professeur Marinesco. qui croit qu'un élément nerveux

s'est ajouté au cours d'une myopathie primitive progressive, est la plus

plausible.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière. T. XIX. PI. XXVI

NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE

(F. 7Q¡dler)

Masson & Cic, Editeurs

UN CAS DE

NEURO-FIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE

NOTE SUR LA NEURO-FIBROMATOSE ANIMALE,

PAR ·

Fernand RUDLER,

Médecin-major à Belfort.

Observation (PI. XXVI).

R... Paul, cavalier réserviste au lie régiment de dragons, 27 ans, mécani-

cien, célibataire, présente les tumeurs cutanées et la pigmentation spéciale de

la maladie de Recklinghausen.

Antécédents héréditaires. - Père mort, à 52 ans, d'un cancer de l'esto-

mac, atteint d'ichthyose. Grand-père et grand'mère paternels morts à 84. et

86 ans.

Mère vivante, 57 ans, bonne santé habituelle. Aïeul mort à 96 ans, grand-

père maternel à 82 ans ; grand'mère maternelle morte subitement à 47 ans.

R... a trois frères et une soeur plus âgés que lui. L'aîné des garçons, atteint .

de palpitations, marié, a quatre enfants sains et normalement constitués. Le

second, que j'ai pu examiner, a fait quatre années de service au 9er dragons,

présente de l'ichthyose des membres supérieurs et du dos (état rugueux de la

peau qui est sèche et semble recouverte d'une couche de collodion), a deux

enfants bien portants. Le troisième, marié, a un enfant normal et souffre de

palpitations. La soeur, mariée, a trois enfants sains et offre une ichthyose

généralisée plus accentuée que chez les autres membres de la famille (peau fen-

dillée, craquelée, engelures rebelles des mains).

Un cousin germain et une cousine germaine ichthyosiques.

Les neveux et petits-cousins de R... sont indemnes de toute tare cutanée.

Pas de tuberculose; père buveur de vin ; pas de syphilis. Pas de tare ner-

veuse.

Antécédents personnels. Le plus jeune des cinq enfants, né à terme.

Cavalier au 13° dragons, 1899-1902, a fait son service militaire sans indispo-

nibilité. Sujet assez fort ; taille 1,67 ; poids, 72 kilogrammes.

Excellente santé habituelle, nutrition générale satisfaisante, teint coloré. Pas

de signe révélateur d'alcoolisme, pas de syphilis* Pas de convulsions ni d'in-

continence d'urine, pas de crises d'épilepsie dans l'enfance. Pas de maladies

infectieuses. Pas de goitre.

XIX il

162 HUDLER

R... a souffert de palpitations, d'origine tabagique, compatibles avec lé ser-

vice actif et avec ses occupations professionnelles. Fumait 20 grammes de tabac

par jour, en cigarettes. Les palpitations ont cessé avec l'habitude de fumer.

Spermatorrhée légère, intermittente, avec symptômes généraux peu accusés

et passagers. A débuté au régiment à 22 ans : pollutions nocturnes provoquées

par des rêves lascifs, fréquentes et abondantes, avec érection et sensation éro-

tique. Après la libération du service militaire, les pertes séminales se répètent

jusqu'à deux fois par nuit, plusieurs jours consécutifs, suivies au réveil de

sensation de,brisement général, de douleurs lombaires, de névralgie sus-orbi-

taire. Ces pertes diminuent sous l'influence du bromure de potassium et ces-

sent pendant plusieurs mois, se reproduisant de préférence au printemps.

Jamais de pertes à l'état de veille, pendant la miction, la défécation ou che-

val. R... n'a jamais abusé du coït. Pas d'onanisme.

A l'école jusqu'à douze ans et demi. Deux frères ont étudié avec difficulté

alors que le père était très instruit et que le frère aîné et la soeur étaient de

bons élèves. R... sait lire. écrire et compter; élève médiocre cependant. Man-

quait de goût et de dispositions ; faisait fréquemment l'école buissonnière, non

par paresse, mais préférait le travail des champsà l'école. Défaut de mémoire

pour la grammaire et le calcul ; aptitude plus marquée pour l'histoire, la géo-

graphie et.la récitation en vers. Sans connaître la musique, R... aimait le

chant, don qu'il tenait de son père, chef de la société chorale de X... En

somme, nullement intellectuel, mais d'intelligence moyenne, largement suffi-

sante à l'emploi du sujet. Ajusteur aux machines à coudre, puis aux automo-

biles, son salaire pour le travail à la journée est de 3 fr. 75 alors que la paie

maxima est de 4 francs ; à la pièce, il atteint 6 francs par jour ; ce chiffre élevé

indique assez une instruction professionnelle sérieuse. -Tempérament calme,

réfléchi, nullement émotif. Ne manque pas de bon sens dans ses propos. Parole z

normale, pas de bégaiement. Pas de particularités saillantes de l'écriture qui

est celle d'un homme écrivant rarement. Pas de troubles psychiques carac-

térisés. Facies quelque peu fruste ; adhérence des lobules des oreilles.

NEURO-FiBROMA/rosE. Au dire de ses parents, R... est né porteur d'un grand

nombre de tumeurs répandues sur le tronc et sur les membres dont deux, ài

droite, sur l'épaule et sur la hanche, se signalaient déjà par leur plus grand

volume; et de taches pigmentaires, couleur de café, attribuées par la mère à

une envie de grossesse.

Les tumeurs se sont développées lentement, progressivement, et ont atteint

les dimensions actuelles à 16 ans ; les deux fibromes volumineux de l'épaule

et de la hanche sont arrivés à complet développement vers la 20° année.

Aucune poussée nouvelle depuis la naissance.

1° Tumeurs cutanées. - Nombreuses, molles, sous-cutanées, allant de la

grosseur d'une petite lentille à celle d'une demi-orange aplatie.

Il existe trois tumeurs majeures :

1) La plus grosse sur la fesse droite, au-dessus de l'ischion, ne gênant pas'

la position assise ; tumeur molle renfermant quelques noyaux indurés, pen-

UN CAS DE NEURO-F1BR0111ATOSE GÉNÉRALISÉE 163

dante comme une mamelle (Feindel), assez lourde. La peau qui la recouvre est

normale de coloration, de consistance, d'épaisseur. Aucune douleur spontanée

ou à la pression ;

2) La seconde, ressemblant à une grosse figue allongée, située à l'origine du

pli cutané formé en arrière par le bras appliqué contre le tronc. Même consis-

tance que la précédente. La peau, chagrinée sur la tumeur, présente de petites

taches brunâtres avec, à leur centre, de petits points pigmentaires noirs.

3) La troisième, à droite de la partie supérieure du pli interfessier, du

volume d'une noix, hémisphérique ; peau normale recouverte de poils.

On observe d'autres tumeurs cutanées, particulièrement sur le dos et les

fesses ; une à la face, à la lèvre supérieure droite, recouverte à sa partie infé-

rieure par la moustache ; une au cuir chevelu, mamelonnée, bosselée, rosée,-

nettement fluctuante, recouverte de poils, apparue au dire du sujet à la suite

d'un traumatisme (coup de pierre); une lentille derrière l'oreille gauche.

Il en existe au thorax, à l'abdomen, aux bras, aux cuisses, plus nombreuses

d'une façon générale en arrière et à droite. On n'en remarque aucune au cou,

aux mains, aux jambes, aux pieds.

En résumé : distribution topographique irrégulière, forme généralement

arrondie à l'exception des deux tumeurs majeures qui pendent en raison de

leur poids; tumeurs sessiles, molles, indolentes, superficielles, non adhéren-

tes ; peau normale, sauf exception signalée.

Les photographies donnent les détails complémentaires sur la morphologie

des tumeurs.

2° Tumeurs des nerfs. - Il n'en existe aucune. Examen du fond de l'oeil

négatif.

3° Pigmentation de la peau. Semis pigmentaire du dos et de l'abdomen,

pointillé formé de taches lenticulaires très petites, brunes, plus abondantes en

arrière où elles simulent un corset ; cette dernière disposition est plus visible

d'ailleurs sur la photographie que sur le tégument lui-même. Rien au visage

ni aux membres. Pas de plaques pigmentées. Pas de noevi pilaires ou vasculai-

res.

Muqueuses normales.

Symptômes fonctionnels. Aucun trouble de motilité : pas de vertige ; pas

de tremblement des membres ou des doigts, pas de tic ni de convulsions ; pas

d'asthénie.

Pas de trouble subjectif ou objectif de la sensibilité : les sensibilités super-

ficielles, tactile, thermique, douloureuse, électrique sont conservées. Pas d'a-

nesthésie ou d'hyperesthésie.

Réflexes tendineux et cutanés normaux.

Pas de troubles trophiques autres que les tumeurs cutanées et la pigmenta-

tion.

Organes des sens normaux

Examen des viscères. Négatif. Rien au coeur, rien aux poumons. Pas de

sucre ni d'albumine dans les urines.

164 RUDLER

R... est atteint de neuro-fibromatose généralisée ; il présente deux ca-

ractères de la triade symptomatiqne de Recklinghausen : il manque au

tableau morbide les tumeurs des nerfs.

Tout diagnostic différentiel est rendu superflu parles reproductions

photographiques.

Quelques particularités méritent-une brève mention z

1 - Le cas de R... est congénital d'emblée. Suivant l'expression de M. E.

Feindel (Th. Paris, 1896, p. 21), « l'influence congénitale a fait elle

seule toute la neuro-fibromatose » ; réserve doit être faite toutefois pour

le molluscum du cuir chevelu qui semble reconnaître pour cause occa-

sionnelle un traumatisme ;

2°R... n'est pas un infantile, comme la plupart des neuro-fibromateux.

Sujet vigoureux, à thorax normal, à système pileux développé, sa nutri-

tion générale est satisfaisante ;

3° R. n'est pas hypothyroïdien ; sa croissance est normale, sa face régu-

lière, il ne présente ni obésité précoce ni sensibilité spéciale au froid.

La spermatorrhée signalée contraste avec l'insuffisance ovarienne observée

par MM. Henry Meige et Feindel chez une infantile myxoedémateuse et

neuro-fibromateuse (« Congrès des.Aliénistes et Neurologistes de Bruxel-

les », t. II, p. 490). Cette suractivité fonctionnelle peut être considérée

comme un signe de vigueur physique ;

4° L'ichthyose reconnue dans les antécédents de R... serait-elle un

équivalent familial de la neuro-fibromatose généralisée ?

5° Le bon état de santé habituel du sujet qui a accompli le service in-

tégral d'un régiment de cavalerie de garnison-frontière et son équilibre

intellectuel constant permettent de porter, en l'espèce, un pronostic favo-

rable, tout au moins de supposer le maintien, pendant de longues années,

d'un état général satisfaisant. L'observation deR... constitue le second cas

de maladie de Recklinghausen observé par nous dans l'armée, et compa-

tibleavec le service militaire (1).

Il s'agit bien évidemment dans les deux cas de neuro-fibromatose, type

dermato-fibreux, et non de neuro-fibro-sarcomatose. (Voir clinique de

M. le Pr Raymond,in Revue internat, de méd. et de chir.,25 sept. 1903.)

*

.... z

La neuro-fibromatose généralisée n'appartient pas exclusivement à

l'homme ; en dépit de son excessive rareté, on la rencontre dans la série

animale, notamment chez le chien.

Chez les solipèdes, « on observe parfois une sorte de fibromatose géné-

ralisée avec localisations principales sur la face interne des membres pos-

térieurs, le dessous du ventre, de la poitrine et en avant de l'épaule ; ces

(t) Fernand Rudler, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1904, p. 203.

UN CAS DE NEURO-FIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE 165

fibromes se rapprochent des fies et verrues et sont inoculables » (1). Ce

dernier caractère, s'il est confirmé, semble détruire toute analogie avec

les fibromes multiples de l'homme.

Les fibromes des ruminants ne se généralisent jamais (2).

Mais les fibromes multiples disséminés ne sont pas très rares chez les

chiens âgés. Ils se développent principalement sur les parties supérieures

du corps, la tête, le cou, le dos ou les parois costales (3). « Ils siègent sur

la peau, dans le tissu conjonctif sous-cutané ou sous-muqueux, dans les

organes glandulaires ; ils se montrent quelquefois en grand nombre » (4),

ainsi que le montre une observation de M. Cadiot : .

Observation résumée de neuro-fibromatose animale (communiquée par

M. le Pr CADIOT, de l'Ecole vétérinaire d'Alfort) (5).

Fibromes de la peau (chien). Chienne épagneule âgée de 7 ans, affectée

depuis plus de deux années de fibromes cutanés multiples disséminés.

Vers la fin de novembre 1889, cette chienne a été abandonnée à l'Ecole

d'Alfort en raison de la maladie incurable dont elle était frappée.

Au premier coup d'oeil l'attention est attirée par une tumeur de la face ex-

terne de l'oreille droite, de la largeur d'une pièce de cinq francs, aplatie, irré-

gulière, excoriée et saignante en son milieu. En examinant la bête de près, on

remarquait d'autres tumeurs plus petites sur l'oreille gauche, la face et les

membres ; on pouvait facilement en compter une centaine sur ces derniers. Il

n'en existait pas sur les différentes régions du tronc.

Excepté la tumeur ulcérée de l'oreille droite, toutes présentaient à peu de

chose près les mêmes caractères : rondes ou ovales, peu saillantes, aplaties,

indolentes, fermes et légèrement rénitentes, quelques-unes mobiles sous la

peau, la plupart développées dans l'épaisseur de celle-ci. Pour déterminer la

nature de ces productions, j'ai incisé plusieurs tumeurs des pattes et un frag-

ment de la tumeur de l'oreille. Toutes présentent la même structure : elles

opposent une grande résistance à l'instrument qui les incise ; les coupes pra-

tiquées dans leur épaisseur ont une coloration blanchâtre, on y distingue des

traînées fibreuses ; elles ne laissent écouler aucun suc, même en les compri-

mant. A l'examen miscroscopique, elles se montrent exclusivement constituées

par des faisceaux fibreux, serrés les uns contre les autres et disposés d'une

façon variable suivant les points : par places ils sont comme emboîtés les uns

dans les autres et forment des sortes de lobules plus ou moins volumineux;

ailleurs, ils affectent une disposition des plus irrégulières et qui échappe à

toute description. La trame des tumeurs développées dans la peau se continue

sans aucune démarcation nette avec la couche profonde du derme. Bien que

(1) Cadéac, Path, chirurgicale de la peau et des vaisseaux, p. 141.

(2) IGid., p. 249.

(3) Ibid., p. 281.

(4) Cadéac, Path. générale et Anatomie path., p. 413.

(5) Cadiot, Société centrale de méd. vét., 28 décembre 1889.

166 RUDLER

la maladie fût relativement ancienne, le sang n'avait subi aucune modification

notable ; la proportion des globules blancs et des hématies était 1/900. L'urine

avait une densité un peu plus élevée que la normale, et elle était légèrement

albumineuse.

Pendant les premiers temps du séjour de la malade à l'Ecole, son état géné-

ral fut excellent ; elle consommait toute sa ration et paraissait n'éprouver au-

cune souffrance, puis, du jour au lendemain, elle devint très triste, ne mangea

plus qu'une faible portion de la nourriture qu'on lui distribuait, fut prise de

vomissements et de diarrhée et s'affaiblit rapidement. Elle succomba au bout t

de quelques jours.

La mort a été provoquée par une altération grave des deux reins. Ceux-ci

sont partiellement détruits par des kystes ; le rein droit, déformé par trois

grosses tumeurs kystiques, était volumineux et pesait 350 grammes ; le rein

gauche ne présentait qu'un seul kyste et pesait 70 grammes.

(Les lésions rénales ne me paraissent avoir aucun rapport avec les nombreu-

ses tumeurs développées dans la peau.)

La littérature étrangère que M. le professeur Cadiot a bien voulu con-

sulter à notre intention n'apporte pas une contribution importante à la

question. Quelques auteurs allemands, Frôhner entre autres, dans sa

« Pathologie chirurgicale générale », signalent la fibromatose ou lui consa-

crent quelques lignes qui n'ajoutent rien à nos connaissances sur le

sujet.

G. Muller signale deux cas de « névrite interstitielle chronique » relatés

par Zietschmann, avec formation de fibro-neuromes,chez le boeuf (1).Les nerfs

atteints présentaient sur leur trajet, au milieu d'un tissu de soutien dense,

des tumeurs des dimensions d'une noisette à celle d'une petite pomme.

L'examen miscroscopique a montré : 1° un accroissement du tissu de soutien

(conjonctif péri-nerveux) des nerfs, formant des néo-productions fibreuses, ou

plutôt fibro-sarcomateuses, analogues à de faux névromes ; 2° des lésions dé-

génératives des faisceaux nerveux ; 3 une stase de la lymphe dans le conjonc-

tif périnerveux et les lymphatiques englobés.

M. Cadiot ajoute qu'aucun sympôme n'a été relevé pendant le cours de la

maladie chez les deux animaux.

Anatomiquement, ces lésions sont à rapprocher de celles observées par

MM. J. Brault et J. Tanton, d'Alger, dans un cas publié dans les « Archi-

ves générales de Médecine » (1905, t. Il, p. 2433).

(1) Zietschmann, Zwei Fâlle von Neuritis inte1'slitialis chronica, mit Fibroneurom-

bildung beim Rinde, Jachs. Bericht, 1901, p. 234.

UN CAS DE NEURO-FIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE 167

Sans vouloir établir une comparaison qui serait prématurée entre la

maladie décrite chez l'homme par Recklinghausen et des cas plus ou moins

similaires observés chez l'animal, il semble intéressant, du moins,

de rapprocher l'observation de M. Cadiot et celles de Zietschmann de

plusieurs cas publiés en médecine humaine dans lesquels les tumeurs

cutanées coïncident avec des dégénerescences kystiques ou sarcoma-

teuses des glandes internes. Rappelons seulement le cas de M. A. Bre-

ton (2) dans lequel les capsules surrénales sont remplacées par deux

masses de tissu sarcomateux, et celui de M. L. Bérard, énorme kyste de

l'ovaire avec tumeurs cutanées et sous-cutanées multiples (3), plus curieux

encore par son allure clinique puisqu'à l'ovariotomie succéda la diminu-

tion ou la disparition des nodosités cutanées et des petites tumeurs des

membres; il ne reste en décembre 1905 (malade revue par M. Bérard)

que de rares et minuscules nodosités qui n'ont pas rétrocédé.

A défaut d'observation vétérinaire absolument concluante, le cas unique

de M. Bérard qui repérsente une véritable expérience de laboratoire et

les faits de neuro-fibromatose animale sur lesquels l'attention se trouve

ainsi attirée, sont capables d'éclairer la pathogénie de la maladie de Reck-

linghausen. -

Nous remercions nos amis, MM. Chomel, Drappier, Fauchon, Renou,

vétérinaires de l'armée, M. Moulé, le savant historien de la médecine

vétérinaire, de nous avoir mis en relation, de près ou de loin, avec MM.

les professeurs Cadiot et Petit, de l'Ecole vétérinaire d'Alfort, Cadéac, de

Lyon, Leclainche, de Toulouse. A l'avenir, les cas très rares de neuro-

fibromatose animale seront sans, doute observés et étudiés dans leurs rap-

ports avec la neuro-fibromatose généralisée de l'homme.

(1) Le cas de M. Cadiot est le seul publié en France, à notre connaissance.

2) Journal des praticiens, 10 janvier 1903, n° 2.

(3) Séance de la Société de Chirurgie de Lyon du 13 novembre 1902.

HOSPICE DE BICÊTRE

NOTE SUR QUELQUES CAS DE TRICHOTILLOMANIE

CHEZ DES ALIÉNÉS

PAR

CH. FÉRÉ,'

Médecin deBicêtre.

La trichotillomanie a été signalée par Hallopeau, il y a une quinzaine

d'années ; c'est un besoin irrésistible de s'arracher les poils, ◀tantôt▶ géné-

ralisé, ◀tantôt▶ partiel. C'est souvent une réaction à un prurit intense en

général sans lésion de la peau ou au moins sans lésion grossière ; cepen-

dant il n'existe en même temps aucun trouble intellectuel appréciable. Au

lieu de prurit on a signalé comme point de départ des sensations bizarres

de la peau, de douleur vague, d'énervement, une illusion de peau trop

courte, etc (1).En général les sujets atteints des trichotillomanie souffrent

plus ou moins de troubles de leur sensibilité, de'paresthésies, prurit ou

autres; l'impulsion est une réaction réflexe. Mais certains sujets atteints

de troubles mentaux paraissent agir sans excitation locale préalable ;

j'ai déja signalé un paralytique général qui s'épilait la région génitale

sans avouer aucune sensation (2). Cette absence de sensation subjective

locale est-elle un indice de sensibilité altérée plus grave chez les aliénés ?

Cette absence de sensation subjective peut-elle être une cause -de crainte

d'autres troubles mentaux dissimulés ?

J'ai observé, dans un court espace de temps trois malades, dans mon

service de Bicêtre, atteints de trichotillomanie, vivant dans des locaux dif-

férents sans communication. On ne peut pas soupçonner une contagion

mentale ou autre ; cependant, ce besoin s'est manifesté chez les trois sujets

dans le même mois, l'épilation s'est montrée dans la même région, et au-

cun n'a laissé soupçonner une sensation subjective préalable.

Nous allons nous contenter de donner un résumé succinct de ces trois

faits, dans l'ordre de date où ils se sont présentés.

(1) W. Dubreuilh et P. Magne, La trichotillomanie (Journ. de médecine de Bordeaux,

1905, p. 449).

(2) CH. FÉRÉ, Le prurit et la trichotillomanie chez les paralytiques généraux (Nouv.

Iconographie de la Salpêtrière, 1899, XII, p. 312).

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XIX Pl. XXVII

A

13

C

D

TRICHOTILLOMANIE CHEZ DES DÉGÉNÈRES

(C. Féré) .

NOTE SUR QUELQUES CAS DE TRICHOTILLOMANIE CHEZ DES ALIÉNÉS 169

OBs. Il Dégénérescence mentale, délire polyrnorphe.- Trichotillomanie.

J. P ? âgé de 25 ans, doreur sur bois, est entré à Bicêtre le 14 mars 1905

avec un certificat de M. Garnier ; « est atteint de dégénérescence mentale avec

excitation, désordre dans les idées et les actes, déclamations, idées de persécu-

tion, récriminations incohérentes contre la maîtresse, allures inquiétantes dans

ces derniers temps, excès alcooliques ( ? ), insomnie, père alcoolique » ; et avec

un autre certificat de M. Magnan : « Est atteint de dégénérescence mentale

avec hallucinations ; idées ambitieuses et de persécution, excitation ; loquacité,

propos incohérents ». Quelques jours après son entrée il a eu une attaque

épileptiforme, il a conservé son délire polymorphe, de l'excitation et des hallu-

cinations auditives. A la fin de juin il a eu sur les membres inférieurs une

éruption de furoncles. Mais sur toutes les autres parties du corps la peau était

intacte, ses cheveux et sa moustache étaient bien tenus. Il s'est fait cependant

volontairement les premiers jours de juillet plusieurs égratignures avec des

pierres sur les parties glabres, notamment sur les épaules, et aussi sur le cuir

chevelu. On n'a pas pu obtenir d'explications sur ces violences ; il ne signalait

aucune sensation pénible, ni démangeaisons. Le 4 juillet dans la matinée il

s'est enlevé entièrement la moustache ; l'arrachement a commencé à 9 h. 1/2

et était terminé à 10 h. 1/2. On n'a pu obtenir aucune explication ni le

jour, ni le lendemain. Le 7 juillet dans l'après-midi il s'est épilé les sourcils,

surtout complètement à droite (Pl. XXVII, fig. A). Il n'a pas entretenu cette

destruction ; depuis cette époque la moustache s'est en grande partie reproduite,

de même que les sourcils ; mais le grattage persiste dans les autres parties du

corps bien qu'il ne reste pas de traces de furoncles.

Cas. II.-Pamlysie générale.-Trichotillomanie.- E. G... âgé de 40 ans,

imprimeur, entré le 16 août 1905 à Bicètre ; il n'était entré que depuis 15 jours

à Ste-Anne ; mais il avait des troubles de la parole et de la mémoire depuis au

moins trois ans. Il avait raconté assez clairement ses antécédents syphilitiques,

alcooliques et de surmenage, la syphilis surtout, qu'il a prise à 18 ans. Mais en

quelques jours il fut atteint de troubles de la marche et il garda le lit. C'est

alors qu'il présenta une éruption d'acné qui s'étendait à la face, notamment au-

dessus de la commissure labiale gauche, dans la moustache. Le 27 août dans

l'après-midi il s'est épilé complètement la moustache en quelques minutes

(PI. XXVII, fig. B), il n'a donné aucune explication, ne s'est plaint d'aucune

sensation ni du côté sain, ni du côté de l'acné. Il ne s'est plus occupé de sa

moustache ; malgré la persistance de l'acné, elle a eu le temps de repousser

avant sa mort survenue le 10 octobre.

Ons. III. Paralysie générale. 7'richolillomanie. S. P... âgé de

41 ans, serrurier, est entré le 10 octobre 1903 avec deux certificats constatant

une dépression mélancolique avec embarras de la parole. Sa femme raconta que

depuis 9 mois il perdait la mémoire et devenait maladroit et depuis 7 mois il avait

dû cesser de travailler. Depuis son entrée ses troubles somatiques et psychi-

ques se sont aggravés lentement et il s'avance dans la démence. Le 20 août il

, avait été examiné privé de tout vêtement et on n'avait remarqué aucune lé-

170 ' FÉRÉ

sion cutanée. Le 2S il s'est épilé presque toute la barbe qu'il portait assez

courte d'ailleurs, il n'avait gardé qu'une mèche du côté droit de la ligne mé-

diane de la moustache (fig. C). On ne trouva rien sur la peau et on n'obtint

rien sur des sensations pénibles. Le lendemain, le reliquat de sa barbe avait

été enlevé (fig. D). On n'entendit rien de plus en fait d'explications ; mais

depuis il se gratte dans des régions multiples du corps exemptes de lésions et

il s'est labouré de plaies profondes.

Ces trois malades, avons-nous dit, n'ont eu aucune communication ;

le second était couché dans une salle où les autres ne pouvaient pas

entrer et les deux autres étaient dans deux bâtiments différents séparés par

des grilles et des cours. Il ne peut pas être question de suggestion ou d'i-

mitation.

II n'est pas douteux qu'il y a eu une épidémie d'anthracose qui a pu at-

teindre plus ou moins des sujets sur lesquels on n'a pas vu d'anthrax,

mais ce qui au moins est certain, c'est que les deux malades qui n'ont pas

eu d'anthrax ou de lésions de la peau ont eu un prurit quelconque puis-

qu'ils se labourent la peau en se grattant. Chez nos sujets la trichotilloma-

nie paraît être un phénomène rélléchi et non pas spontané.

J'ai relevé la possibilité d'un prurit sans lésions constatables chez le

paralytique général dont j'ai relaté l'accident autérieurement. Ce prurit

peut donner une explication de cette épilation. On peut invoquer aussi

les synalgésies où la sensation se localise au loin de l'irritation (1).

(1) Dl FRomENTEL, Les synalgésies et les hyperthésies, in-8", 1888 ; Cri. Féré, Note

sur des cas de synalgésie persistante (La Filandre médicale, 1895, ne 18).

SUR UN CAS DE « PARALYSIE DES BÉQUILLES »,

PAR

F. SOCA,

Professeur à la Faculté de Montevideo.

R... Rodriguez, soldat au 6e chasseurs, 30 ans ; antécédents sans intérêt en

l'espèce ; est entré à l'hôpital de la Charité, salle Argerut, le 18 juillet 1904.

Il avait été blessé, à la bataille deTupamboé, d'un coup de feu au tibia vers le

tiers inférieur ; à sa sortie, après guérison, du service de chirurgie, il se vit

pourtant obligé de se servir de béquilles, en raison de l'impuissance de sa

jambe' droite. S'en étant d'abord trouvé très bien, il n'en constata pas moins,

au bout de quelques jours, certains désordres subjectifs dans le bras droit, les-

quels, lors de son entrée dans notre service, dataient d'environ deux semaines.

Ces troubles constitués par des sensations de fourmillement et d'engourdis»

sement par tout le bras, mais sans douleurs d'aucune sorte, se compliquèrent

bientôt d'une diminution des forces qui fut s'accentuant progressivement jus-

qu'à aboutir à l'état dans lequel il fut admis chez nous.

Le malade se plaignait surtout du bras droit ; celui-ci présentait l'attitude

caractéristique de la paralysie saturnine : avant-bras fléchi sur le bras, légè-

ment en pronation ; main en flexion forcée, autrement dit, tombée sur l'avant-

bras ; bref l'aspect typique de la paralysie radiale.

L'analyse de la paralysie du bras montre qu'elle frappe tous les muscles éner-

vés par le radial, y compris le triceps et les long et court supinateurs. Mais,

en réalité, cette paralysie ne se cantonne pas dans le seul territoire du radial ;

elle y prédomine, c'est vrai, mais elle s'étend 'incontestablement jusque dans

l'aire de distribution de toutes les branches du plexus brachial. C'est ainsi que

les muscles de la région antérieure des bras (sphères du médian et du cubital),

les éminences thénar et hypothénar, les interosseux et lombricaux (médian et

cubital) sont manifestement atteints de parésie, fait aisément mis en évidence

par la comparaison des mouvements du côté droit avec ceux du côté gauche. La

paralysie atteignait également les muscles biceps, brachial antérieur et coraco-

brachial, de même que le deltoïde, le sous-scapulaire, les grand et petit ronds,

sus-épineux et sous-épineux, et aussi les rhomboïde, angulaire de l'omoplate, et

grand dentelé, innervés, ces derniers, par les branches collatérales du plexus

brachial. La paralysie de ces muscles a été dûment établie non seulement par

le fait de leur impuissance ou amoindrissement fonctionnel, mais encore par

l'exploration électrique. Cette paralysie a été poursuivie de muscle en muscle,

172 socA

l'excitateur électrique à la main, soit directement, soit comparant le côté droit

avec le gauche ou avec des individus parfaitement sains.

La recherche des réactions électriques était confiée au Dr de Léon, électro-

thérapeute des plus distingués et des plus compétents, qui a pu constater la

réaction de dégénérescence partielle dans tout le territoire du radial et du mé-

dian, et, à un degré moindre, dans les autres nerfs et muscles. 11 existait aussi

quelque anesthésie électrique. La sensibilité avait accusé des désordres très

graves le premier jour que fut examiné le malade ; il y avait de l'anesthésie

douloureuse et thermique dans tout le bras et l'avant-bras, avec conservation

de la sensibilité tactile. Donc, dissociation syringomyélique. Le sens stéréo-

gnostique bien ; le sens musculaire, de même.

Tous ces phénomènes sensitifs, si remarquables, disparurent néanmoins très

rapidement, ne laissant derrière eux qu'une légère hypoesthésie paraissant

plus marquée à la face interne de l'avant-bras et partie du bras. Le bras gau-

che n'était d'ailleurs pas tout à fait indemne lui-même ; le malade y avait res-

senti des fourmillements et engourdissements ; en outre, il ne pouvait faire

doute que les muscles innervés par le plexus brachial, voire ceux innervés

par les branches collatérales étaient, pour le plupart, le siège au moins d'une

légère parésie.

Point de troubles oculo-pupillaires.

A part ceci, tout l'ensemble des autres nerfs, muscles et organes de l'éco-

nomie est parfaitement normal.

Au bout de huit jours, c'est à peine si on notait une modification insigni-

fiante, dans l'état du malade. Seul le deltoïde avait recouvré quelque force. Mais

à partir de ce jour, l'amélioration se déclara franchement ; tous les muscles

du bras et de l'avant-bras récupérèrent lentement et progressivement le mou-

vement, mais avec un retard marqué dans le radial. A la sortie du malade,

26 août 1904, le mouvement n'était pas intégralement rétabli dans les muscles

atteints, si bien que notre homme ne pouvait encore s'employer qu'à des beso-

gnes n'exigeant pas grand effort.

Tel est le cas. Le diagnostic n'est pas douteux. Le malade n'avait

rien, et, après peu de jours de marche avec des béquilles, surviennent les

phénomènes paresthésiques suivis de paralysietrès marquée. Les béquilles

étaient de construction rudimentaire, grossières, un peu trop hautes ; la

première idée donc qui vient à l'esprit est celle de la Paralysie des béquil-

les, qui fut étudiée il y a quelques années par Hérard et Capuron et ad-

mise, à leur suite, par tous les auteurs, comme constituant un des plus

typiques exemples des paralysies du radial par compression, ou, tout au

moins de paralysie- prédominant dans le radial, et s'étendant souvent,

quoique inégalement d'habitude, aux deux côtés, comme c'est le cas dans

notre observation. Au surplus, la très étroite relation de succession entre

l'usage des béquilles et le début de la paralysie du bras, et le fait si sub-

SUR UN CAS DE PARALYSIE DES BÉQUILLES 173

jectif que la paralysie brachiale fut beaucoup plus marquée' du côté de

la jambe malade, voilà de quoi convaincre, même l'esprit le plus prévenu,

de la rigoureuse exactitude du diagnostic «paralysie des béquilles ». Vrai-

ment, le diagnostic est si peu douteux qu'à ce point de vue, notre obser-

vation serait dépourvue de tout intérêt ; ça ne ferait qu'un cas de plus,

ajouté à tous ceux dont la science abonde, et qui ne mériterait, en au-

cune façon, l'honneur de la publication. Mais il y a que je crois devoir,

à ce sujet, présenter une pathogénie absolument nouvelle, tout autre que

celle proposée par Hérard et Capuron et unanimement acceptée. Pour

Hérard et Capuron, forts de nombreuses expériences sur le cadavre, la

paralysie des béquilles était une paralysie par compression s'exerçant sur

toutes les branches du plexus brachial et, plus spécialement, sur le radial,

lequel se laisserait plus facilement comprimer sur l'os. J'ai répété sur le

cadavre nombre des expériences de Hérard et Capuron et je me suis con-

vaincu qu'effectivement c'est le radial qui se laisse le plus facilement et

vigoureusement comprimer sur l'os. Cependant, de par l'étude approfon-

die de mon sujet' et de nouvelles recherches sur le cadavre, j'ai acquis la

conviction que, si la théorie de Hérard et Capuron est en' partie -vraie,

elle n'est pourtant que très peu en mesure d'expliquer l'ensemble des

observations. C'est que, comme le démontre l'analyse de mon observation,

la paralysie des béquilles n'est pas une paralysie terminale, ou une para-

lysie du plexus : c'est une paralysie radiculaire.

En effet, par paralysie radiculaire, il faut entendre celle qui a pour

siège les racines qui vont former le plexus avant qu'elles se joignent pour

le former. Par conséquent, la région radiculaire, si on peut la dénommer

ainsi, s'étend de la sortie des racines à la moelle jusqu'à un peu en dehors

des apophyses transverses, comprenant, par conséquent, une portion intra

et une extra-rachidienne.

Comment reconnaîtra-t-on qu'une paralysie porte sur les racines, sur le

plexus ou sur les branches terminales ?

Si une seule ou deux racines sont lésées, on le reconnaîtra à la distri-

bution spéciale dans les muscles et la peau, distribution qui ne répond

pas à celle du plexus ou du nerf terminal. Ainsi, si la 5e et la 6e racines

cervicales sont atteintes, on aura la paralysie Erb-Duchenne qui ne cor-

respond au territoire d'aucun nerf terminal, et, théoriquement, il y aurait

une bandelette d'anesthésie à la face interne de l'avant-bras et partie du

bras, distribution qui n'est pas davantage celle d'aucun nerf terminal.

Mais si toutes les racines étaient frappées ? En ce cas, il y aurait paralysie

de tout le territoire du plexus brachial, tout comme si c'était le plexus

lui-même qui fût malade. Et même alors, il serait possible de savoir si la

paralysie affecte les racines ou bien le plexus. De quelle manière ? par la

174 SOCA

raison que, en cas de paralysie radiculaire, se trouveront compromises

les fonctions'd'organes qui reçoivent leur innervation directement des

racines.

Par exemple, pour la première paire dorsale et la dernière cervicale, la

pupille et l'oeil, on observera phénomènes oculo-pupillaires et faciaux, à

savoir : étroitesse de la pupille, rétraction du globe oculaire, diminution

de la fente palpébrale, et affaissement de la face du côté malade ; pour

les 5e et 6° cervicales, les muscles grand dentelé, rhomboïde, angulaire de

l'omoplate et encore les sus ou sous-épineux, tous muscles qui reçoivent

leurs nerfs directement des 5e et 6" racines cervicales avant qu'elles se

jettent dans le plexus, avant même qu'elles se soient fusionnées en une

racine unique qui ira former le plexus.

Et maintenant, de quelle forme est la paralysie de notre malade ? Est-ce

une paralysie radiculaire ? une paralysie du plexus ? une paralysie termi-

nale ou simple ? Une paralysie radiculaire évidemment puisque, comme

nous l'avons vu par l'histoire du cas, il existait chez notre malade une

paralysie du grand dentelé, du rhomboïde, de l'angulaire de l'omoplate,

des sus et sous-épineux, muscles, qui reçoivent leurs innervation directe-

ment des 5° et 6e racines cervicales. Les phénomènes oculo-pupillaires,

il est vrai, font défaut, mais ceci, comme nous allons le voir, est question

de localisation de la lésion dans la racine. Pour qu'il y ait phénomènes

oculo-pupillaires, il est nécessaire que la racine soit malade précisément

à l'entrée du trou de conjugaison ou avant, tout le reste de la racine, sa

partie inter-transverse et la partie extra-rachidienne de la 8e paire cervi-

cale et de la tre dorsale peuvent être malades sans donner lieu à phéno-

mènes oculo-pupillaires.

11 n'est donc nullement douteux que nous ayons affaire ici à une para-

lysie radiculaire.

Nous sommes par cela seul fondés à affirmer péremptoirement que la

paralysie des béquilles n'est pas une'paralysie par compression. En effet,

si c'était une paralysie par compression, comment pourrait-il se faire que

les racines fussent intéressées, puisque la béquille n'est en contact qu'avec

les nerfs terminaux, les nerfs qui émanent du plexus brachial, et ne peut

comprimer que ces nerfs seuls, pour la bonne raison qu'il ne s'en trouve

pas d'autres dans l'aisselle qui est le point où s'exerce l'action de la bé-

quille.

Le modus agendi de cette paralysie doit donc être tout autre et absolu-

ment distinct. Pour le faire comprendre, il nous suffira d'étudier briève-

ment le mécanisme de quelques paralysies radiculaires mécaniques. Tous

les auteurs qui se sont occupés de cette question admettent aujourd'hui

que le mécanisme des paralysies radiculaires par traumatismes portant

SUR UN CAS DE PARALYSIE DES BÉQUILLES 175

sur l'épaule, est celui de la traction. Les racines violemment tendues se

rompent dans leur trajet intra-rachidien, inter-transverse ou extra-rachi-

dien, ou, si elles résistent à la rupture et à l'arrachement, toujours est-il

qu'elles subissent une élongation plus ou moins forte d'où résultent des

lésions plus ou moins profondes mais suffisantes pour compromettre la

conductibilité du nerf. La chose a été vérifiée et par l'observation et par

l'expérimentation. -

Les paralysies produites par les coups sur l'épaule déterminant l'abais-

sement de la tête humérale et sa projection en avant les paralysies oc-

casionnées par les mouvements d'abduction forcée en hyperextension

projetant de même la tête de l'humérus en bas et en avant les paralysies,

suite de tractions exagérées sur le bras comme il arrive dans les tentatives

de réduction de certaines luxations ou dans certaines manoeuvres obsté-

tricales les paralysies qui accompagnent les diverses luxations de l'é-

paule toutes ces paralysies (la preuve irréfutable en a été donnée) sont,

dans l'immense majorité des cas, radiculaires, et même, dans la plupart

des observations limitées au groupe Duchenne-Erb, c'est-à-dire au terri-

toire des 5' et 6* cervicales. Et dès qu'il en est ainsi, si ces paralysies sont

des paralysies radiculaires, il est évident qu'on ne saurait invoquer le mé-

canisme de la compression, ainsi que l'ont .fait en d'autres temps de dis-

tingués observateurs, vu que la compression sur l'épaule ne peut, en au-

cune façon, atteindre les racines et que celles-ci ne peuvent souffrir de

lésions dans l'espèce que par l'effet de la traction. Ajoutons que ce méca-

nisme a été vérifié, en de nombreuses expérimentations, par divers ob-

servateurs.

Fieux (Archives de Gynécologie), a montré que la traction sur le bras

distend toutes les racines rachidiennes correspondantes, et, si la force

exercée est suffisante, elle parvient à les rompre. Ceci est surtout vrai

pour les 5' et 6' cervicales qui, en raison de dispositions anatomiques,

sont, de toutes, les plus exposées, et ainsi, s'explique aussi la fréquence

prédominante des paralysies radiculaires limitées au groupe Duchenne-

Erb.

Duval et Guillain (Archives générales de médecine, 1898) ont répété

ces expériences et en ont institué d'autres plus intéressantes encore et

variées. Ils ont mis à découvert, en avant, toutes les racines du plexus bra-

chial dans leur trajet intra-rachidien, et ont vu que, à chaque traction sur

le bras, se produisait la distension des 5* et 6" racines et même de la 7°

cervicale, et de la 4e dorsale que la mise en oeuvre d'une force plus

grande pouvait provoquer leur rupture que, avec un effort encore plus

grand, elles s'aplatissaient sur la pointe des apophyses transverses fonc-

tionnant comme poulie de réflexion, ou, sur le col de la première côte,

176 socA

pour la 1 re dorsale. Par des mouvements d'abduction et d'extension for-

cées, ils ont vu le plexus brachial s'appliquer aussi sur la tête de l'hu-

mérus, comme sur une poulie de réflexion, tandis que les racines s'allon-

geaient jusqu'à se rompre si la traction était portée trop loin. Il est donc

hors de doute que les paralysies radiculaires consécutives aux traumatis-

mes de l'épaule se produisent en général par le mécanisme de la traction.

En- tel état de cause, pourquoi, dans les paralysies des béquilles, le

mécanisme serait-il autre, quand les béquilles constituent une si merveil-

leuse poulie de réflexion sur laquelle doit venir s'appliquer le plexus

brachial tirant vigoureusement à soi les racines rachidiennes ? Si l'on a

pu croire jusqu'à présent qu'il s'agissait de paralysies par compression

comme, à la suite d'Hérard et Capuron, l'admettaient tous les auteurs,

c'est que l'on ignorait avoir affaire à des paralysies radiculaires, et de

ceci, la démonstration est victorieusement faite par le cas présent, le pre-

mier, si je ne m'abuse, en la science, où a été établie, de mode irréfuta-

ble, la nature radiculaire de la Paralysie des béquilles.

J'ajoute que cette théorie de la traction que j'oppose à la théorie de

la compression de Hérard et Capuron a été soumise par moi au contrôle

de l'expérimentation sur le cadavre.

- J'ai fait découvrir en arrière toutes les racines du plexus brachial de

manière à pouvoir observer tout ce qui s'y passerait, après avoir colloqué

une béquille dans l'aisselle et fait exercer sur le bras des tractions figu-

rant dans la mesure du possible, les mouvements naturels du bras chargé

de soutenir le corps sur la béquille. Et bien ! j'ai invariablement vu que,

à chaque mouvement du bras sur la béquille répondait une distension

manifeste de toutes les racines du plexus brachial, distension exactement

proportionnée à l'effort pratiqué, sans avoir noté quelque différence que

ce soit dans la distension des différentes racines, contrairement à ce qu'ont

observé, en des conditions expérimentales, il est vrai, différentes, Fieux,

et Duval et Guillain.

Mais une objection s'impose. A quoi cette prédominance de la paralysie

dans l'aire de la distribution du radial dans le cas qui m'est personnel

comme dans tous les autres publiés jusqu'à ce jour, si bien que tous les

auteurs décrivent la Paralysie des béquilles au chapitre de la Paralysie

radiale ? Mais cette prédominance n'est peut-être pas si absolue qu'on

pense, et il se peut fort bien que, dans beaucoup de cas, il y ail eu insuf-

fisance d'examen, ou encore que les symptômes radiaux aient accaparé

l'attention au détriment de ceux des autres nerfs du plexus brachial. Ainsi,

dans notre cas, il est certain que les lésions étaient très généralisées,

quoique prédominantes dans le territoire du radial.

Il est possible que cette prédominance dans le radial soi la résultante des

SUR UN CAS DE PARALYSIE DES BÉQUILLES 177

conditions de la traction, un peu spéciales dans ce cas-ci ; nonobstant, je

ne ferais aucune difficulté à admettre que ce soit là la part de la compres-

sion ; que, le nerf radial se laissant comprimer dans le creux de l'aisselle

plus facilement que les autres, à la distension et à la traction se surajoute,

en ce qui le concerne, l'effet de la compression directe ; ce serait là une ex-

plication adéquate à J'aspect singulier de ce type de paralysie radiculaire.

CONCLUSIONS

I. La paralysie des béquilles n'est pas une paralysie de plexus, ou

funiculaire, ni terminale, comme on l'a cru jusqu'à ce jour.

II. La paralysie des béquilles est une paralysie radiculaire totale.

III. La compression est absolument insuffisante pour expliquer la

paralysie des béquilles, encore qu'elle puisse revendiquer quelque action

en ce qui est des paralysies du radial.

IV. - Le véritable mécanisme de la paralysie des béquilles est celui de

la traction sur les racines du plexus brachial, la béquille faisant fonction

de poulie de réflexion.

HOSPICE DE B1CÉTRE

TRAVAIL DU LABORATOIRE DE M. PIERRE MARIE.

~ LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR

ET

LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL.

QUELQUES CONSIDÉRATIONS SUR LES FIBRES D'ASSOCIATON

DU CERVEAU.

(suite et fin)

PAR

LASALLE-ARCHAMBAULT

(Albany, New-York).

Avant d'exposer nos propres idées sur un sujet aussi controversé que celui

dont nous nous entretenons, il est indispensable de nous entendre sur la signi-

fication de certains termes actuellement en usage ; pour nous le mot « faisceau »

ne doit s'appliquer qu'à un ensemble de fibres, se poursuivant sur une lon-

gueur appréciable et occupant un territoire assez nettement déterminé (exception

faite de quelques fibres aberrantes),comme par exemple, le faiseau pyramidal.

Le mot faisceau n'est pas l'équivalent du terme « couche de fibres » ; or depuis

de nombreuses années on a appliqué indifféremment à la couche de fibres la

plus externe du lobe temporo-occipital l'une et l'autre de ces dénominations :

faisceau longitudinal inférieur, couche sagittale externe.

Dans le lobe occipital la distinction entre ces termes n'a guère d'impor-

tance, mais il en est tout autrement dans le lobe temporal, surtout au niveau

de sa partie moyenne où l'on aborde le segment rétro-lenticulaire de la capsule

interne. A cet endroit en effet, la couche sagittale externe contient des fibres

de projection et corticipètes et corticifuges, elle contient en outre un certain

nombre de fibres d'association, elle ne représente nullement la couche sagit-

tale externe du lobe occipital. Plus loin encore, à un niveau antérieur au corps

genouillé externe, la couche sagittale externe contient des fibres de la commis-

sure antérieure et se confond en dehors avec les fibres les plus internes du

faisceau uncinatus. ,

Il ressort nettement de toutes ces considérations que la couche sagittale ex-

terne varie continuellement dans sa constitution d'un niveau à l'autre et que,

prise dans son ensemble, elle ne correspond aucunement à la description clas-

sique du faisceau longitudinal inférieur.

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 179

Le but que nous avons en vue est de démontrer : que, la couche sagittale

externe du lobe occipital, le faisceau longitudinal inférieur tel qu'il existe dans

ce lobe, ne contient que des fibres de projection ; il représente pour nous la

Fra. 1. Coupe frontale normale de la partie antérieure du lobe occipital.

Fs : faisceau du cuneus de Sachs.

Foc : faisceau optique central.

Fv : faisceau de Vialet.

Fic. 2. - Coupe verticale au niveau du carrefour ventriculaire.

Cg : cingulum.

Foc : faisceau optique central.

180 LASALLE-ARCHAMBAULT

couronne rayonnante corticipète du lobe occipital, il provient du corps genouillé

externe et se termine dans les deux lèvres de la scissure calcarine. Nous lui

proposons le nom de faisceau optique central afin d'éviter tout malentendu.

Nous allons il l'aide de planches photographiques exposer quelques considé-

rations nouvelles sur l'origine, la terminaison et la nature de la couche sagit-

tale externe du lobe uccipital.

En faisant la description de ces planches nous nous servirons des termes

actuellement en usage... cela étant indispensable à l'exposition simple et com-

préhensible de notre sujet ; mais nous indiquerons, chemin faisant, la disposi-

tion qu'affecte le « faisceau optique central » par rapport à la couche sagittale

externe prise dans son ensemble, à travers toute l'étendue du lobe temporo-

occipital.

1er Cas : Lamb... Hémiplégie gauche. Ramollissement étendu de l'hémis-

phère droit (Pl. XXXII. 43,14,45,16. Schéma n° I) qui détruit la substance cor-

ticale et sous-corticale des deuxième et troisième circonvolutions occipitales, la

partie postéro-inférieure de la circonvolution pariétale supérieure, la totalité

du pli courbe, la partie postéro-inférieure du gyrus supramarginalis et les

deux tiers postérieurs de la première circonvolution temporale ; à ce niveau la

lésion respecte la corticalité mais atteint la substance profonde des deux tiers

antérieurs des deuxième et troisième circonvolutions temporales et le troi-

sième segment du noyau lenticulaire, puis se cantonne à l'insula de Reil sur

Fio. 3. - Coupe frontale au niveau du corps genouillé externe.

FA : faisceau arqué de Burdach.

Foc : faisceau optique central,

Cg (pointillé) : cingulum inférieur de Beevor.

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 181

une courte étendue. De nouveau une poussée destructive se déclare, un prolon-

gement remonte le long de la paroi du corps du ventricule latéral et en décolle

a parti e inférieure des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, un

autre envahit le pôle temporal qu'il sépare presque totalement du lobe pariéto-

frontal. Plus en avant la lésion diminue rapidement de volume et se cantonne

à la partie postérieure de la troisième circonvolution frontale.

La coupe la plus antérieure (Planche XXXII, 16) intéresse la première circon-

volution limbique, la première circonvolution frontale, les circonvolutions

frontale et pariétale ascendantes, l'insula de Reil, les trois circonvolutions

temporales, la circonvolution fusiforme et la circonvolution du crochet. Il existe

un degré considérable de dilatation ventriculaire. La lésion détruit la totalité

de l'insula et de la première temporale, envoie un prolongement qui sépare la

circonvolution pariétale ascendante de la paroi ventriculaire. Il existe en outre

des foyers de la frontale ascendante, des deuxième et troisième circonvolutions

temporales. La commissure antérieure grandement dégénérée se dessine net-

tement au niveau du noyau lenticulaire. La partie antérieure du lobe temporal

n'est reliée au lobe pariétal que par la première et quelques fibres du pédoncule

inféro-interne de Meynert.

La prochaine coupe (Planche XXXII, 1S) sectionne les circonvolutions : pre-

Schéma n° I. - Cas Lamb...

Fiv. 4. Ramollissement du pôle occipital. Coupe frontale.

C : scissure calcarine.

Foc : faisceau optique central.

182 LASALLU-ARCT1A111BAULT

mière limbique, première frontale, frontale et pariétale ascendantes, les trois

circonvolutions temporales, le lobule fusiforme et la circonvolution de l'hippo-

campe. Dilatation ventriculaire énorme. Le ramollissement atteint une partie de

la frontale ascendante, la totalité de la pariétale ascendante, de l'insula et la

première circonvolution temporale. La capsule externe et la plus grande partie

du noyau lenticulaire ont disparu. La couche optique est énormément aplatie

et atrophiée et la capsule interne complètement dégénérée. Le corps de Luys et

la bandelette optique ressortent avec une netteté remarquable. Au dehors de

la bandelette optique et longeant la partie supérieure de la paroi ventriculaire

on reconnaît un faisceau qui se continue à l'angle inféro-externe du ventricule

avec la couche sagittale externe. A ce faisceau on a donné le nom de fais-

ceau temporo-thalamique d'Arnold ; il représenterait le contingent de radia-

tions thalamiques provenant de la partie antérieure du lobe temporal et

serait accompagné de fibres que le faisceau de Türclt envoie à la couche opti-

que. Or, ce faisceau est en grande partie respecté sur cette coupe, malgré les

lésions étendues de la partie antérieure du lobe temporal (PI. XXXII, 16).

Nous croyons qu'il appartient à la couronne rayonnante corticipète et qu'il

fait partie du faisceau optique central que nous décrirons plus loin. A côté de

cela on remarque une petite zone arrondie, grandement dégénérée, située entre

la bandelette optique et le faisceau normal ; cette zone est peu considérable et

représente à notre avis la « totalité des fibres corticifuges destinées à la couche

optique » et faisant partie du faisceau temporo-thalamique d'Arnold. En dehors

de la bandelette et du faisceau normal, on voit un bon nombre de fibres dégé-

nérées et disposées de façon à former un arc qui semble relier les deux fais-

ceaux qu'il recouvre. Ces fibres dégénérées appartiennent au faisceau de

Türck et passent dans le pied du pédoncule cérébral. Le faisceau normal ne

se continue pas directement avec la couche sagittale externe (segment inférieur);

en effet ses fibres sont sectionnées directement par la lésion au niveau de la

partie moyenne de la paroi ventriculaire (sphénoïdale) externe, mais sur les

coupes antérieures le ramollissement respecte les couches sagittales profondes,

et alors on constate leur ininterruption.

Au sur et à mesure que l'on considère les régions postérieures, de multiples

prolongements s'étendent jusqu'à l'épendyme et enfin, au niveau du carrefour

ventriculaire et immédiatement en arrière du bourrelet du corps calleux il

n'existe plus de couches sagittales le long de la paroi ventriculaire externe

(Planche XXXII, 14). Sur cette coupe qui intéresse l'isthme de la première cir-

convolution limbique, le lobule paracentral, la circonvolution pariétale supé-

rieure,le pli courbe, les deuxième et troisième circonvolutions temporales, les

lobules fusiforme et lingual, on voit que la lésion atteint l'épendyme presque

partout et qu'il ne reste de la face externe de l'hémisphère qu'une simple coque,

méconnaissable au superlatif. Il n'existe pas de lésion du lobule fusiforme à ce

niveau et la décoloration des circonvolutions inférieures résulte de la dégénéres-

cence des fibres qui s'y rendent ou qui ne font qu'occuper leur profondeur. On

remarque au-dessous de la paroi ventriculaire inférieure un liseré blanchâtre

qui se détache nettement du tissu environnant. C'est le faisceau optique cen-

NOUVELLE ICOOGRAPII1E DE LA SALPÊTRIÈRE

1' XIX Yl. X\\'ÎI1

Rth Sye

1

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3

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL

(Lasalle- A rclJtl11/ lia IIlt)

S;e. Couche sagittale externe. - Rtb. Radiations thalamiques nettement dégénérées.

Cff l. Corps genollillé externe avec lésion de son angle supéro-emerne.

. `r ? ao., 1 ? A ?

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 183

tral dont les fibres sont totalement dégénérées à cet endroit. Il se continue en

dedans avec une couche de fibres saines occupant le lobule lingual et qui

représente le contingent non lésé du faisceau optique. Le forceps major du

corps* calleux est dégénéré de façon diffuse et, grâce à cette dégénérescence, on

voit distinctement un petit fascicule sain provenir de l'isthme de la première

circonvolution limbique et se porter en haut et en dehors vers le lobule para-

central et la circonvolution pariétale supérieure. Ces fibres appartiennent au

cingulum horizontal de Beevor.

La dernière coupe (Planche XXXII, 13), prise au niveau de la pointe delà

corne occipitale, est privée elle aussi de couches sagittales. Le ramollissement

atteint les deuxième et troisième circonvolutions occipitales, mais ne s'étend

pas jusqu'à l'épendyme bien qu'il semble en être ainsi; la décoloration est en

grande partie l'effet de la dégénérescence. On voit s'engager dans la profondeur

du cuneus et du lobule lingual deux bandes extrêmement blanches et régu-

lièrement 'conformées ; elles représentent les fibres dégénérées du faisceau

optique central qui se rendent à la scissure calcarine et en plus les fibres d'as-

sociation provenant de la face externe et destinées aux circonvolutions de la

face interne du lobe occipital.

2° Cas : Ro... Hémiplégie gauche, hémianopsie à gauche, réflexe plantaire

en flexion des deux côtés, paralysie du moteur oculaire externe gauche. 1

Ramollissement des première et deuxième circonvolutions occipitales, de la

partie inférieure du pli courbe, des 3/4 postérieurs de la première circonvolu-

tion temporale, du 1/3 postérieur de la deuxième circonvolution temporale, du

bord inférieur du gyrus supramarginalis, du lobule fusiforme (lésion corticale

de sa partie occipitale) et de la partie postérieure de la circonvolution pariétale

supérieure. En outre, il existe une lacune du pulvinar avec infiltration de la

partie supérieure du corps genouillé externe, mais ce noyau est très peu touché.

D'autres foyers siègent au niveau du corps du noyau caudé et du pied de la

couronne rayonnante et de la partie supérieure du noyau lenticulaire. Toutes

ces lésions occupent l'hémisphère droit (Schéma n° II, Planche XXVIII, 1,2,3).

Dans l'hémisphère gauche il existe un foyer profond du niveau du pli courbe :

Nous commencerons par décrire les coupes postérieures.

La coupe occipitale (Planche XXVIII, 1) intéresse le cunéus, le précunéus,

le lobule paracentral, la circonvolution pariétale supérieure, le pli courbe, la

Schéma n* II. - Cas Ro...

184 LASALLE-ARCHAMBAULT

partie postérieure des deuxième et troisième circonvolutions temporales, les

lobules fusiforme et lingual.

Le ramollissement détruit la partie inférieure du pli courbe et la deuxième

temporale ; le lobule fusiforme contient de petites lésions corticales et sous-

corticales. Le faisceau optique central (couche sagittale externe de cette région)

est en grande partie normal, excepté au niveau du pli courbe où il est directe-

ment touché par la lésion ; il est aussi dégénéré le long de la paroi ventricu-

laire interne. On voit une ligne blanchâtre au niveau de l'ergot de Morand, en-

tre le stràtum calcarinum et le forceps du corps calleux. Cette traînée dégéné-

rée résulte d'une lésion restreinte du cuneus, située un peu en avant de la

région que représente cette coupe, et comprend des fibres du faisceau optique

central, des radiations thalamiques et des fibres d'association.

La couche sagittale interne est partout grandement dégénérée, le tapetum

surtout, le long de la paroi ventriculaire inférieure et supéro-externe. En de-

hors de la couche sagittale externe on constate une décoloration considérable ;

elle ne dépend pas de lésions sur place, mais du foyer profond au niveau du

pli courbe et des lésions corticales du lobule fusiforme. Cette dégénérescence de

la substance profonde porte sur les faisceaux de Sachs, de Vialet et de Wernicke

(pâleur de la pariétale supérieure et de la partie adjacente du pli courbe, de la

partie inférieure du lobule lingual).

Plus en avant (Planche XXVIII, 2) au niveau du carrefour ventriculaire, la

lésion de la face externe est plus considérable et atteint la partie inférieure du

gyrus supramarginalis, la totalité de la première temporale et la majeure partie

de la deuxième temporale. Les autres circonvolutions : première et deuxième

limbiques, lobules paracentral et fusiforme, les circonvolutions pariétale ascen-

dante et troisième temporale sont indemnes. Le foyer s'étend jusqu'à l'épen-

dyme et sectionne les couches sagittales profondes. Le faisceau optique central

est anormal le long de la paroi ventriculaire supérieure ; il est dégénéré sur une

courte étendue au-dessous de la lésion. Cela tient à ce que ces fibres sont lésées

directement à un niveau antérieur à celui-ci. Les radiations thalamiques sont

grandement dégénérées ; le tapetum aussi, mais à un degré beaucoup moindre.

Comme avant on constate une extrême pâleur surtout des circonvolutions de

la face externe de l'hémisphère ; cette décoloration tient à la dégénérescence

des fibres du faisceau perpendiculaire de Wernicke. Ce faisceau contient des

fibres allant dans les deux sens et il a été directement sectionné par la lésion

sur place.

La coupe la plus antérieure (Planche XXXI1,3) intéresse la première circon-

volution limbique, les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, les trois

circonvolutions temporales, le lobule fusiforme et la circonvolution de l'hippo-

campe. Nous abordons la région du segment rétrolenticulaire de la capsule in-

terne, de la partie postérieure de la couche optique. Une lacune considérable du

pulvinar a donné lieu à une infiltration du voisinage immédiat et l'on voit très

nettement sur cette coupe que le bord supérieur du corps genouillé externe est

atteint ; c'est à ce niveau que siège le maximum de la lésion de ce noyau.

Bien que très limité, ce foyer a entraîné une dégénérescence diffuse, mais

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 185

appréciable de la partie inférieure de la couche sagittale externe de lobe tem-

poral. Malheureusement, à des niveaux postérieurs, cette dégénérescence se

confond avec celle qui dépend des lésions occipitales. Dans un autre de nos

cas (cas Giro..., planche XXXII ; 1) il existe également une petite lésion de la

couche optique avec participation de la partie attenante du corps genouillé

et là aussi on constate une dégénérescence diffuse de la partie supérieure de la

couche sagittale externe. Dans nos autres cas, alors que le ramollissement

atteint à peu près les mêmes circonvolutions que dans ce cas Ro..., et que le

pulvinar et le corps genouillé sont intacts, il n'existe aucune dégénéres-

cence dans le territoire qu'occupe le faisceau optique central au niveau de la

partie moyenne du lobe temporal. Sur la coupe que nous décrivons, on voit

en dehors du corps genouillé une dégénérescence considérable du segment sous-

lenticulaire et de la partie inférieure du segment rétro-lenticulaire de la capsule

interne. Cette grosse dégénérescence est d'ordre bien compliqué. En premier

lieu, elle renferme les fibres provenant de la partie supérieure lésée du corps

genouillé, ces fibres se sont portées en avant, se sont coudées, puis se sont

mêlées aux autres fibres du segment rétro-lenticulaire de la capsule interne

(en effet, entre le corps genouillé et la strie dégénérée, on voit un champ quel-

que peu décoloré, mais en grande partie respecté). En second lieu, cette zone

dégénérée contient un bon nombre de radiations thalamiques provenant des

régions occipitale et pariéto-lemporale postérieure, enfin elle comprend les

fibres de la première circonvolution temporale destinées au corps genouillé

interne. (La partie inférieure de cette circonvolution est encore lésée à ce

niveau et ne redevient normale qu'en avant du corps genouillé externe).

La grosse dégénérescence siégeant dans le lobe pariétal est en rapport avec

les lésions du noyau caudé et de la couronne rayonnante que nous avons

mentionnées en commençant la description de ce cas; elle est indépen-

dante de la dégénérescence temporale et nous ne nous en occuperons pas.

3* Cas : Lebrum.... -Aphasie sensorielle fruste, alexie sans agraphie. On n'a

jamais réussi, même au périmètre, à déceler chez lui l'existence d'une hémia-

nopsie. Plus tard, à la suite d'un ictus, le malade présente une hémiplégie

droite avec crises jacksonniennes localisées à l'avant-bras et à la main. Il

existe une ébauche d'hémianopsie à droite. Le malade est à demi-conscient

et non pas dans le coma, mais l'état s'aggrave rapidement et il meurt au bout

de deux jours.

A l'examen anatomique on constate que l'hémisphère gauche est le siège

d'un vaste ramollissement, mais que les lésions ne sont pas toutes de même

date. Le ramollissement ancien détruit la partie supérieure du gyrus supra-

margiualis, la majeure partie du pli courbe et la totalité des trois circonvo-

lutions de la face externe du lobe occipital, le cuneus et la scissure calca-

rine ; de tout le lobe occipital il n'y a que la partie supérieure du lobule lin-

gual et la partie adjacente du lobule fusiforme qui soient respectées. Des

lésions récentes occupent la partie postérieure de la deuxième circonvolution

frontale et la partie attenante de la frontale ascendante, la partie supérieure des

186 1.ASAL LE-A ItCHAMBAULT

frontale et pariétale ascendantes et la majeure partie de la circonvolution

pariétale supérieure. Il existe en outre des foyers récents qui lèsent profon-

dément la partie temporale du lobule fusiforme et la moitié interne de la troi-

sième circonvolution temporale (Schéma n° III ; Fig. 4; Planche XXIX, 4,

5, 6, et Planche XXXII, 17, 18).

La figure 4 représente une coupe frontale prise au niveau du pôle occipital,

les lésions sont anciennes et ont détruit la totalité de l'écorce occipitale à l'ex-

ception d'une partie du lobule lingual ; cependant il existe un faisceau ré-

gulièrement conformé, c'est le seul qui ait résisté au processus destructif, il

occupe la profondeur et n'est pas directement atteint par la lésion dans son seg-

ment externe, c'est le faisceau optique central, la couche sagittale externe du

lobe occipital, le faisceau longitudinal inférieur des auteurs classiques.- La

partie interne de ce faisceau a disparu avec les autres fibres situées au niveau

de la scissure calcarine, parce que cette région est elle-même envahie par le

ramollissement.

Plus en avant (Planche XXXII, fig. 17), les lésions sont moins destructives,

mais partout l'écorce occipitale a disparu et c'est encore le lobule lingual qui

est le moins touché. Les contours des circonvolutions se dessinent nettement

mais de multiples foyers occupent et la corticalité et la substance profonde et à

l'exception des « fibrx proprio » des lobules lingual et fusiforme, il n'existe

plus de substance sous-corticale. Le ramollissement s'étend dans la profondeur

au niveau de la scissure calcarine qu'il détruit totalement et sectionne toutes

les fibres qui longent la paroi ventriculaire interne. Sur cette coupe comme sur

la précédente, un seul faisceau est reconnaissable, c'est le faisceau optique

central, le faisceau longitudinal inférieur du lobe occipital; il est lui-même

légèrement touché par un foyer profond au niveau de sa partie moyenne.

Entre cette coupe et la prochaine, un foyer récent, peu étendu dans le sens

antéro-postérieur, occupe la profondeur du lobule fusiforme et sectionne les

couches sagittales.

La coupe suivante (Planche XXIX, 4) intéresse le carrefour ventriculaire.

Une lésion récente détruit la substance profonde du gyrus supramarginalis et

se rend jusqu'au tapetum ; de petits foyers existent encore dans le lobule fusi-

forme. Les autres circonvolutions sont respectées : lobule paracentral, circon-

volutions lombiques, première et deuxième temporales. La couche sagittale

externe est normale, excepté au niveau de la paroi ventriculaire inférieure ;

Schéma n° III. Cas Lebrum...

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XIX. PI. XXIX

Suc 4

4

Sue 5

S fie 6

6

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL

(Gasalle-drcl.znz6aull)

S¡ ? Conclu sagittale externe, zone dégénérée ; sur la fig. 6, on voit la zone dégénérée se confondre avec

il ....... .1

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 187

ici on constate l'existence d'une zone grandement dégénérée à peu près limi-

tée à la couche externe. Cette dégénérescence occupe exactement le territoire

que nous accordons aux fibres corticipètes de la couronne rayonnante du lobe

occipital et, en particulier, à une partie du faisceau optique central. A priori,

cette constatation semble en contradiction avec nos idées, on croirait plus vo-

lontiers que cette dégénérescence dépend des lésions postérieures. Or, ce n'est

certainement pas la lésion profonde du lobule fusiforme (que nous avons men-

tionnée plus haut) que l'on pourrait incriminer, puisqu'il s'agit d'un ramollis-

sement récent et que nous sommes en présence d'une sclérose très accusée.

Cette dégénérescence pourrait-elle résulter de lésion ancienne du pôle oc-

cipital ? Une pareille explication est également inadmissible et cela pour plu-

sieurs raisons : a) en premier lieu on ne peut guère concevoir qu'un ramollis-

sement aussi étendu et aussi intense que celui que nous venons de considé-

rer entraîne une dégénérescence si peu considérable. Nous avons vu- ce

faisceau persister intact partout où il n'était lui-même atteint, alors que

l'écorce occipitale avait presque totalement disparu ; un foyer profond le sec-

tionne au niveau de sa partie moyenne, mais il se reconstitue intégralement

sur les coupes antérieures. Il est évident que ce faisceau ne tire pas son ori-

gine du lobe occipital, autrement il n'en resterait pas trace sur la coupe que

nous étudions actuellement. b) Dans d'autres de nos cas avec lésions occipita-

les profondes, l'on ne retrouve pas cette dégénérescence de la couche sagittale

externe au niveau du carrefour ventriculaire. c) Enfin les lésions que l'on

constate sur la coupe qui suit ne donnent lieu à aucune dégénérescence appré-

ciable de la couche externe des régions antérieures. C'est donc qu'il existe

autre chose à un niveau antérieur quelconque. Nous verrons, en effet,

que cette dégénérescence correspond mathématiquement à une lésion du

noyau lenticulaire, que cette lésion a sectionné les fibres provenant du corps

genouillé et qui traversent la partie inférieure du noyau lenticulaire avant

d'entrer dans la constitution de la couche sagittale externe. Nous sommes donc

en présence de faits dont l'analyse est extrêmement délicate ; il s'agit pure-

ment d'une coïncidence ; la dégénérescence provenant de la lésion lenticulaire

occupe le segment horizontal de la couche sagittale externe au niveau même

de la terminaison antérieure du ramollissement temporo-occipital. Mais nous

avons été nous-même fort embarassé par cette coïncidence et ce n'est qu'après

avoir réexaminé cette série un bon nombre de fois et en la comparant avec

plusieurs autres cas que nous avons trouvé la solution du problème. Nous

avons dit que cette zone dégénérée renferme les fibres du faisceau optique

central ; cela est vrai d'une façon générale, mais il est indubitable qu'elle

renferme également un certain nombre de radiations thalamiques provenant

des circonvolutions lésées. La délimitation entre les couches sagittales externe

et interne est bien moins précise au-dessous du ventricule que le long de sa

paroi externe. On remarque une dégénérescence considérable de la couche

* sagittale interne, mais dans sa partie inférieure cette couche contient un bon

nombre de fibres saines.

A un niveau plus antérieur (Planche XXXII, 18), un nouveau foyer atteint

188 LASALLE-ARCHAMBAULT

les circonvolutions du bord inférieur, la partie inférieure de la circonvolution

de l'hippocampe, le lobule fusiforme et une grande partie de la troisième tem-

porale, et détruit la totalité des fibres situées au-dessous de la paroi ventricu-

laire inférieure. La zone dégénérée que nous avons décrite plus haut a remonté

le long de la paroi ventriculaire externe, occupe le segment vertical de la cou-

che sagittale externe et semble moins considérable que sur la coupe précédente.

La prochaine coupe intéresse le pulvinar de la couche optique (Planche II,

5) et le segment rétro-lenticulaire de la capsule interne. A part un foyer ré-

cent situé dans la substance profonde de la circonvolution frontale ascendante,

il n'existe aucune lésion corticale ou sous-corticale à ce niveau. Une strie dé-

générée traverse le champ de Wernicke et se dirige vers le pulvinar et le corps

quadrijumeau antérieur ; elle semble se continuer avec la zone dégénérée de

la couche, sagittale externe, mais ce n'est là qu'une apparence. Au microscope

on constate que cette strie renferme les fibres de la partie supérieure de la

couche sagittale interne, c'est-à-dire les radiations thalamiques occipitales ; ces

radiations passent en arrière et au-dessus du corps grenouillé externe pour se

terminer dans le pulvinar et dans le corps quadrijumeau antérieur. L'implica-

tion d'un grand nombre de fibres d'association a donné lieu à une pâleur de la

substance profonde des circonvolutions temporales. En dépit de'l'énorme ra-

mollissement que nous avons vu sur la dernière coupe, on remarque la recons-

titution ad iniegrum du segment inférieur de la couche sagittale externe.

En avant, aucun nouveau foyer ne se présente au niveau du lobe temporal.

La décoloration de la substance profonde diminue progressivement et la zone

dégénérée de la couche sagittale externe remonte petit à petit vers le noyau

lenticulaire.

Enfin (Planche XXIX, 6) cette dégénérescence s'engage dans la partie infé-

rieure de ce noyau en passant par la capsule externe. On note la destruc-

tion totale du noyau lenticulaire, les fibres dégénérées de la couche sagittale ex-

terne en émergent ; en dedans et au-dessous, ces fibres sont saines et elles se

recourbent vers la bandelette optique.

4e Cas : Taverni... Astasie-Abasie. Il n'est fait aucune mention d'hémia-

nopsie.

Hémisphère droit (Schéma no IV, Fig. 5 ; Planche XXXIII, 19, 20, 21).

Ramollissement datant de quelques mois qui occupe la partie antérieure de la

deuxième circonvolution occipitale, la totalité du pli courbe, le pied de la

deuxième circonvolution temporale, le bord inférieur du gyrus supramarginalis

et le tiers postérieur de la première circonvolution temporale.

Dans le lobe occipital (Fig. 2), la lésion détruit le pli courbe et la deuxième

circonvolution occipitale, elle s'étend dans la profondeur, mais beaucoup moins

que sur les coupes antérieures, et c'est en avant qu'il faut chercher la cause de

la grosse dégénérescence qui. occupe ici la couche sagittale externe. La moitié

supérieure de cette couche est totalement dégénérée ; bien qu'il existe de la

décoloration partout dans le voisinage, on remarque une strie d'une extrême

blancheur qui se détache nettement des parties environnantes et qui se porte

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 189

vers le cunéus. Cette strie renferme les fibres du faisceau optique central des-

tinées à la lèvre supérieure de la scissure calcarine.

Plus en avant, et immédiatement en arrière du carrefour ventriculaire

(Planche XXRIII,49),on aborde le niveau du maximum de la lésion. Cette coupe

intéresse l'isthme de la première circonvolution limbique, le lobule paracen-

tral, la circonvolution pariétale supérieure, la partie antérieure du pli courbe.

la partie postérieure des deuxième et troisième circonvolutions temporales, les

lobules lingual et fusiforme. Le ramollissement a entraîné la disparition de la

presque totalité du pli courbe et de la deuxième temporale, il détruit profon-

dément jusqu'à l'épendyme.

Au-dessous de ce vaste foyer, la couche sagittale externe est intacte, car c'est

ici seulement que les circonvolutions inférieures de la convexité participent à

la lésion, nous verrons qu'en avant il n'y a guère que la première temporale

qui soit lésée. La couche sagittale interne aussi est- en grande partie normale.

Par contre au-dessus du ramollissement une grosse dégénérescence occupe les

deux couches,mais surtout la couche sagittale interne ; elle renferme les radia-

tions thalamiques du pli courbe et en outre des radiations calleuses qui se ren-

dent au splénium. En dehors de la couche sagittale externe et au-dessus et au-

dessous de la lésion, la section des fibres du faisceau de Wernicke a déter-

miné une pâleur appréciable de la substance profonde.

Au niveau du carrefour ventriculaire (Planche XXXIII,20),nous considérons

à peu près les mêmes circonvolutions que sur la coupe précédente,mais le gyrus

supramarginalis a remplacé le pli courbe et la première circonvolution tem-

porale s'est en grande partie isolée. La lésion est beaucoup plus restreinte, elle

atteint la partie inférieure du gyrus supramarginalis,mais se cantonne de plus

en plus à la première circonvolution temporale.

Au-dessous du foyer, la partie supérieure (du segment inférieur) de la

couche sagittale externe est dégénérée, car ces fibres sont directement inter-

rompues à des niveaux antérieurs ; cette zone renferme donc un certain nom-

bre de fibres corticipètes ; mais elle renferme aussi des fibres corticifuges qui

proviennent surtout de la deuxième circonvolution temporale. Au niveau du

gyrus supramarginalis, la dégénérescence occupe encore et la couche externe

et la couche interne, mais elle s'est déjà rapprochée de la partie moyenne de la

Schéma n° IV. - Cas Tavern...

190 LASALLE-ARCHAMBAULT

paroi ventriculaire. Comme sur la coupe précédente, on note la décoloration

des circonvolutions supérieures et inférieures de la convexité.

La coupe suivante (Planche XXXIII, 21) est prise au niveau de la partie

postérieure de la couche optique et du corps quadrijumeau antérieur et inté-

resse la première circonvolution limbique, le lobule paracentral, les circonvo-

lutions frontale et pariétale ascendantes, le gyrus supramarginalis, les trois

circonvolutions temporales, le lobule fusiforme et la circonvolution de l'hip-

pocampe."

Une zone dégénérée considérable occupe la partie inférieure du segment

rétro-lenticulaire de la capsule interne et se rend au pulvinar de la couche

optique. Une traînée pâle, cependant, se continue jusqu'au bord interne de la

couche optique et disparaît dans les couches superficielles du corps quadriju-

meau. Cette zone dégénérée renferme les radiations thalamiques des circonvo-

lutions lésées, mais elle contient aussi des radiations qui proviennent de

parties saines et qui, dans leur trajet antérieur, ont été intéressées par le

ramollissement. Nous avons vu qu'au niveau du pli courbe, la lésion s'étend

dans la profondeur jusqu'à l'épendyme, les radiations de la sphère visuelle

ont donc été -atteintes et c'est leur dégénérescence qui a déterminé la décolora-

tion du corps quadrijumeau. A part cela, le ramollissement ne semble avoir

retenti que sur la couche optique ; sur des coupes postérieures à celle-ci, on

constate de l'atrophie et de la décoloration générale du pulvinar. Un peu en

avant, le corps genouillé interne paraît légèrement pâle en raison de la dégé-

nérescence d'un certain nombre de radiations de ce noyau. On voit que les

couches sagittales se sont entièrement reconstituées, mais que la dégénéres-

cence des fibres d'association a déterminé'un certain degré de pâleur de la

substance profonde des circonvolutions latérales.

L'examen des régions antérieures ne révèle rien de particulier. La dégéné-

rescence s'efface petit à petit et déjà au niveau de la partie antérieure du corps

genouillé externe, là où ce noyau fait place à la bandelette optique, il

n'existe plus trace de la grosse lésion postérieure.

De Cas : Roll... - Aphasie. Epilepsie Jacksonienne. - Hémisphère gauche

(Schéma n° V ; Planche XXX, 7, 8, 9).

Ramollissement qui atteint la partie temporale du lobule fusiforme et les

deux tiers postérieurs de la troisième circonvolution temporale.

Excepté au niveau du corps genouillé externe où un prolongement s'étend

dans la profondeur et sectionne sur une courte étendue (environ 1 cm.) le seg-

ment horizontal de la couche sagittale externe, ce ramollissement n'inté-

resse que l'écorce et la substance immédiatement sous-corticale ; les couches

profondes sont partout ailleurs respectées. Il existe en outre un petit foyer

cortical de la deuxième circonvolution temporale, qui commence dans la

région du carrefour ventriculaire, qui n'augmente guère qu'au niveau du pul-

vinar et disparaît presque aussitôt.

De tous nos cas,ce cas Roll... nous semble le plus important, le plus instructif.

Il s'agit de lésions strictement localisées et,dans l'étude des dégénérescences

nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière. " T. XIX. PI. XXX

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LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFERIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL

(Lasalle-Archainbaull)

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LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CNNTRAL 191

auxquelles elles ont donné lieu, l'on n'est nullement gêné par la coexistence de

foyers surajoutés.

En avant, au niveau du corps genouillé externe, un prolongement a inter-

rompu les fibres du segment horizontal de la couche sagittale externe ; il en a

résulté une dégénérescence qui se poursuit à travers toute l'étendue du lobe

temporal et qui, dans le lobe occipital, se porte progressivement en dedans et

disparaît dans la profondeur du lobule lingual. Ces fibres dégénérées appar-

tiennent à la couronne rayonnante corticipète du lobe occipital. Nous croyons

qu'elles font partie d'un faisceau à part, que ce sont des fibres-géniculo-cal-

cariniennes.

Exception faite de cette dégénérescence occasionnée par la section directe

des couches sagittales profondes, nous n'avons à considérer que les altérations

qui relèvent des lésions purement corticales du lobule -fusiforme et de la troi-

sième circonvolution temporale. Ces altérations portent sur les fibres de trois

systèmes différents, fibres calleuses, fibres de projection (radiations thalami-

ques) et fibres d'association.

Nous savons que les fibres calleuses se rendent au tapetum et les radiations

thalamiques à la couche sagittale interne (d'une façon générale) ; ces fibres

doivent donc, à un moment donné, traverser la couche sagittale externe. Or,

dans le cas que nous étudions, les fibres qui proviennent du lobule fusiforme

et de la troisième circonvolution temporale sont dégénérées , par conséquent

le trajet qu'elles suivent en traversant la couche sagittale externe sera indiqué

par de petites raies blanchâtres, et c'est exactement ce que l'on voit sur les

coupes (Planche XXX, 7, 8, 9). La couche sagittale externe renferme par-

tout de petites lignes blanches qui lui donnent un aspect strié. Cet état de

choses détermine nécessairement de la pâleur générale de la couche sagittale

externe, mais nous ne croyons pas que l'on doit la considérer dégénérée. La

couche externe contient encore un très grand nombre de fibres saines dont

l'ensemble représente la totalité des fibres qui lui sont propres. En d'autres

termes, la couche sagittale externe, étant privée des fibres qni, à l'état nor-

mal, ne font que la traverser (et n'en font nullement partie) existe à l'état de

Schéma n° V. Cas Roll...

1912 LASALLE-ARCHAMBAULT

pureté ; elle présente certainement un aspect tout à fait différent de celui qui

la caractérise sur une coupe normale. Parmi ces fibres saines, il en est qui

concourent à former un faisceau à part, « le faisceau optique central » ; elles

constituent la presque totalité de la couche sagittale externe du lobe occipital,

mais dans le lobe temporal elles n'occupent que le segment horizontal et la

partie inférieure du segment vertical de la couche sagittale externe. Nous

croyons que ces fibres tirent leur origine du corps genouillé externe et qu'elles

se terminent dans les deux lèvres de la scissure calcarine.

La coupe la plus postérieure est prise immédiatement en avant (PI. XXX,

7) du début occipital du ramollissement. La totalité du lobule fusiforme et une

partie de la troisième temporale sont atteintes. La dégénérescence de la couche

sagittale externe occupe l'angle interne de son segment inférieur. Cette partie

de la couche [sagittale interne située au-dessous du ventricule est grandement

dégénérée. On remarque l'extrême pâleur de la substance profonde ; la lésion

a entraîné la dégénérescence du faisceau de Wernicke avec décoloration con-

sécutive des circonvolutions supérieures (pli courbe et circonvolution pariétale

supérieure). Au-dessous du ventricule, on voit une zone très dégénérée, située

immédiatement en dedans de la couche sagittale externe et qui se porte vers

le lobule lingual ; cette zone renferme les fibres du faisceau de Vialet (cin-

gulum inférieur occipital) qui proviennent des circonvolutions inférieures et

externes.

Au niveau du carrefour ventriculaire (Planche XXX, 8) la lésion détruit la

totalité du lobule fusiforme et la majeure partie de la troisième circonvolu-

tion temporale. Il existe, en outre, un petit foyer cortical de la deuxième

temporale. La zone dégénérée de la couche sagittale externe a abandonné sa

position médiane et occupe la partie moyenne du segment horizontal de cette

couche, elle affecte une forme triangulaire. Sur cette coupe, la dégénérescence

délimite avec une netteté remarquable le territoire de la couche sagittale ex-

terne au-dessous de la paroi ventriculaire. Un peu en dedans de l'angle inféro-

externe du ventricule, on voit la couche externe se porter brusquement en

haut, s'accoler à la paroi ventriculaire et se diriger avec elle vers la face mé-

diane. Grâce à cette particularité, les confins du système d'association se préci-

sent également et on remarque, en dedans de la couche sagittale externe, une

zone totalement dégénérée ayant la forme d'une triangle. Ce triangle, dont la

base est dirigée vers le bord inférieur de l'hémisphère et dont le sommet se

porte en haut et en dedans vers la circonvolution de l'hippocampe, renferme

le très grand nombre de fibres dégénérées du cingulum inférieur de Beevor.

Comme sur la coupe précédente, la lésion a retenti sur le faisceau de Wer-

nicke ; il existe une décoloration notable des circonvolutions latérales et qui est

surtout accusée immédiatement en dehors du segment vertical de la couche

sagittale externe où elle constitue un véritable liséré blanchâtre. La couche

sagittale interne est grandement dégénérée, aussi bien le long de la paroi ven-

triculaire externe qu'au-dessous du ventricule.

La coupe suivante (Planche XXX, 9)'passe au niveau du pulvinar et du seg-

ment rétro-lenticulaire de la capsule interne ; elle intéresse la première circon-

duvelle Iconographie DE la Salpêtrière

T. XIX. PI. XXXI

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LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFERIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL

- . (Lasa lle- A r(ha 111 ba ! llt)

Foc. Faisceau optique central. Cg. Cingulum. - Cgi. Partie enclavée du corps genouillé interne entourée de ses radiations dégénérées.

Cira. Corps llu.11 ? t-iiU1l.h ? 1.U .11ltc ? 1 ¡eur. l) ? olol. : ttion considérable des conciles UlJL'1 f1cieJJe<; et J110VèI11H ?

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 193

volution limbique, le lobule paracentral, les circonvolutions frontale et parié-

tale ascendantes, le gyrus supramarginalis, les trois circonvolutions tempora-

les, le lobule fusiforme et la circonvolution de l'hippocampe. La lésion occupe

encore le lobule fusiforme et la troisième circonvolution temporale, mais elle

s'étend plus profondément et atteint le segment horizontal de la couche sagit-

tale externe au niveau de son tiers moyen. Le foyer cortical de la deuxième

circonvolution temporale a augmenté de volume et intéresse la substanee sous-

corticale, mais ne s'étend pas dans la profondeur. En raison de l'interruption

des fibres de son segment inférieur et de l'étendue plus considérable du foyer

de la deuxième temporale, la couche sagittale externe semble beaucoup plus

dégénérée que sur les coupes postérieures et beaucoup plus qu'elle ne l'est en

réalité. La couche sagittale interne est entièrement dégénérée, car à ce niveau

les radiations thalamiques occipitales ont déjà passé dans le pulvinar. La dégé-

nérescence du cingulum inférieur se voit encore très nette et se poursuit même

dans la circonvolution de l'hippocampe. La substance profonde des circonvo-

lutions de la face externe accuse une décoloration considérable. La moitié in-

terne de la couche optique est notablement atrophiée et décolorée.

Sur les coupes prises en avant de la lésion, on note une pâleur considérable

des deuxième et troisième circonvolutions temporales, mais il n'y a là rien

d'étonnant puisque le ramollissement s'étend jusqu'à un niveau antérieur au

corps genouillé externe et que c'est même à cet endroit qu'il présente son

maximum d'intensité. Il existe une dégénérescence appréciable du segment

horizontal de la couche sagittale externe au niveau du pôle temporal, car ce

segment ne renferme plus de fibres du « faisceau optique central », il n'est

formé que de fibres d'association.

60 Cas : Gir... Aphasie, Démence sénile. Hémisphère gauche (Schéma

n° VI; Planche XXXI, 10, 11, 12). Ramollissement ancien prenant les deux

tiers postérieurs de la première circonvolution temporale, le tiers postérieur

delà deuxième circonvolution temporale et poussant une pointe en arrière

vers la troisième temporale à l'endroit où cette dernière se confond avec la

troisième circonvolution occipitale. Sur une coupe frontale passant à trois cen-

timètres en arrière du splénium, on Voit que la lésion pénètre jusqu'à l'épen-

dyme ventriculaire. Il existe en outre un ramollissement sur la face interne du

lobe occipital qui détruit la moitié postérieure du lobule lingual et toute cette

partie du lobule fusiforme comprise entre le pôle occipital et une ligne imagi-

naire passant par la partie antérieure du splénium. Un petit foyer de désinté-

gration lacunaire siège au niveau du pulvinar et atteint légèrement le corps

genouillé externe.

Hémisphère droit. - Ramollissement du tiers antérieur des première et

deuxième circonvolutions temporales. *-

Nous n'avons pratiqué des coupes que de l'hémisphère gauche (Planche XXXI)

et nous n'étudierons que certaines particularités qui rendept ce cas spéciale-

ment intéressant.

La première coupe (Planche XXXI, 10) prise au niveau du pulvinar, in-

xix 13

194 LASALLE-ARCHAMBAULT

téresse la première circonvolution limbique, les circonvolutions frontale et pa-

riétale ascendantes, le gyrus supramarginalis, les trois circonvolutions tem-

porales, le lobule fusiforme et la circonvolution de l'hippocampe. Le ramollis-

sement détruit la totalité de la première temporale (excepté cette partie située

au fond de la scissure de Sylvius, la temporale profonde) et empiète légèrement

sur la substance profonde de la deuxième circonvolution temporale. Malgré les

lésions destructives des régions postérieures, on voit que le segment horizon-

tal et la partie inférieure du segment vertical (les régions destinées aux fibres

corticipètes de la couronne rayonnante) de la couche sagittale externe se sont

presque totalement reconstituées.

On note bien cependant la pâleur appréciable de la partie inférieure du seg-

ment vertical, mais il faut tenir compte et de l'infiltration du corps genouillé

externe causée par une lésion thalamique voisine et du passage des fibres qui

proviennent de la deuxième temporale, elle -même totalement détruite à un niveau

légèrement postérieur.La couche sagittale interne est partiellement dégénérée, les

radiations thalamiques postérieures abordent déjà le segment rétro-lenticulaire

de la capsule interne et concourent avec les fibres provenant de la première tem-

porale à former l'énorme zone dégénérée qui, à ce niveau, passe dans le pulvinar

de la couche optique. On remarque l'atrophie considérable et la décoloration du

pulvinar. De petits foyers de ramollissement de la partie inférieure et interne

de la circonvolution de l'hippocampe ont entraîné une grosse dégénérescence

du cingulum inférieur de Beevor et l'on voit très nettement, au-dessous du

segment horizontal de la couche sagittale externe, une large bande très dégé-

nérée, fortement arquée et qui occupe toute la substance profonde de la circon-

volution de l'hippocampe et du lobule fusiforme. Au microscope on se rend

compte que cette dégénérescence intéresse aussi la troisième circonvolution

temporale. Ce cas nous permet d'élucider un problème qui serait fort difficile

si l'on s'en tenait uniquement à l'étude de préparations normales. En effet, il

est généralement admis qu'au-dessous du ventricule la couche sagittale externe

(qui est aussi, à cet endroit, le faisceau longitudinal inférieur des auteurs clas-

siques) se confond avec le cingulum, dr, le cas que nous considérons, pré-

sente à cet égard le plus grand intérêt ; nous nous rendons compte du terri-

toire exact de chacun de ces deux ordres de fibres. Les lésions des première

et deuxième circonvolutions temporales d'une part, de la circonvolution de

l'hippocampe d'autre part ont assuré la disparition de la majeure partie des

Schéma n° VI. Cas Gir...

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 195

fibres d'association de la région. Elles ont également retenti sur'la couche sa-

gittale interne, sur le tapetum et sur la partie supérieure de la couche sagit-

tale externe (radiations genouillées), mais la partie inférieure (exception faite

de la pâleur que nous avons expliquée plus haut) est respectée ; elle ne pro-

vient donc pas de l'écorce cérébrale, mais bien des noyaux centraux.

Nous voyons ainsi le contingent corticipète de la couronne rayonnante nette-

ment isolé ; la majeure partie des fibres dont il est constitué appartiennent, pour

nous, à un système à part, c'est-à-dire au système visuel. Nous croyons que ses

fibres tirent leur origine du corps genouillé externe et qu'elles se rendent à la

scissure calcarine. Nous ne prétendons pas que toutes les fibres corticipètes de

la couche sagittale externe proviennent du corps genouillé et qu'elles soient

destinées à la sphère visuelle corticale; il est certain que la couche optique

envoie des fibres au lobe temporal, peut-être aussi au lobe pariétal ( ? )mais

pour nous, la couche sagittale externe du lobe occipital ne renferme que des

fibres géniculo-calcariniennes. Or, au niveau que nous étudions, ces dernières

fibres forment la presque totalité de la partie respectée de la couche sagittale

externe et certaines de ces fibres occupent en plus la couche sagittale interne.

Il est certain que, dès que l'on aborde la région des ganglions de la base et

des divers segments de la capsule interne, il ne peut guère être question de

vouloir délimiter absolument le territoire de tel ou de tel faisceau, nous

n'avons nullement cette prétention ; mais, à un point de vue pratique, il n'est

pas inutile d'établir cette délimitation au niveau des couches sagittale voisines.

Nous avons dit que la dégénérescence du cingulum nous permet d'apprécier

la répartition exacte de la couche sagittale externe au-dessous du ventricule...

or, nous voyons qu'en réalité, le segment horizontal de la couche externe est

peu considérable au niveau du pulvinar, et que, par contre, le cingulum est

fort bien développé. Il est indubitable que dans l'esprit des auteurs, il s'agissait

d'un faisceau longitudinal volumineux et d'un cingulum plutôt grêle ; il

semble bien que ce soit l'inverse qui correspond à la réalité

Grâce à la dégénérescence du tapetum et de la partie inférieure du segment

rétro-lenticulaire de la capsule interne, on voit au-dessous du noyau coudé un

petit fascicule rond qui se détache nettement des parties voisines et qui se

continue en bas avec des fibres qui traversent la couche sagittale interne et se

confondent avec la masse des fibres de la partie inférieure de la couche sagit-

tale externe. Ce fascicule fait partie du faisceau optique central et renferme des

fibres qui naissent de la partie postérieure du corps genouillé externe. A ce

niveau les fibres de ce faisceau occupent le segment horizontal de la couche

externe et le long de la paroi ventriculaire externe elles occupent et la couche

externe et la couche interne ; une ligne imaginaire reliant le noyau coudé

(partie sphéuoïdale) à l'angle inféro-externe de la couche externe représenterait

à peu près le territoire qu'elles occupent. Elles sont donc nécessairement mê-

lées aux fibres du faisceau de Turck, aux radiations thalamiques et genouil-

lées, etc.

La coupe suivante (planche XXXI, 11), prise un peu en avant, intéresse les

mêmes circonvolutions. La deuxième circonvolution temporale est redevenue

196 LASALLE-ARCUAMBAULT

normale en grande partie. Les couches sagittales sont plus volumineuses et

l'on ne saurait isoler maintenant le faisceau optique central.

Les couches sagittales externe et interne se confondent, l'ensemble des deux

renferme les fibres du faisceau optique, du faisceau de Tûrck et les radiations

thalamiques provenant des circonvolutions du bord inférieur du lobe temporal.

La lésion respecte la deuxième circonvolution temporale, mais elle atteint la

majeure partie de la temporale profonde. Le tapetum est encore grandement

dégénèrent le petit fascicule optique, quoique facilement décelable, se confond

plus ou moins avec les fibres qui recouvrent en dehors le noyau caudéet entre

avec ces dernières dans la constitution du segment rétro-lenticulaire de la

capsule interne.

La dégénérescence du cingulum inférieur est encore très accusée et on voit

que les fibres du segment horizontal de la couche sagittale externe se sont por-

tées légèrement en dehors, qu'elles abandonnent petit à petit leur position au-

dessous de la partie interne de la paroi, ventriculaire inférieure.

La zone dégénérée s'est déjà épuisée en partie dans ce pulvinar et occupe

maintenant surtout la partie inférieure de la couche optique, qu'elle traverse

complètement ; arrivée au bord interne, cette zone se divise en deux zones

secondaires dont l'une se dirige vers le corps quadrijumeau, dont l'autre se

recourbe en bas et entoure la partie dn corps genouillé interne, profondément

enclavée dans la couche optique. Ces fibres qui se terminent dans le corps

genouillé interne représentent les radiations de ce noyau et proviennent de la

première circonvolution temporale.

La coupe la plus antérieure (Planche XXXI,12) intéresse à peu près les mêmes

circonvolutions et passe au niveau du corps quadrijumeau antérieur et des

corps genouillés externe et interne. La lésion a abandonné la substance pro-

fonde, mais détruit totalement l'écorce et la substance sous-corticale de la pre-

mière temporale et de la temporale profonde. Comme sur la coupe précédente

il est difficile de distinguer entre couche externe et couche interne ; le tapetum

est toujours dégénéré, mais le fascicule optique ne se dessine plus avec la même

netteté. Le cingulum est encore très dégénéré, mais il un degré moindre que sur

les coupes postérieures. La zone dégénérée n'occupe que la partie inférieure du

segment rétro-lenticulaire de la capsule interne et ne pénètre plus dans la

profondeur de la couche optique, mais on voit nettement la décoloration intense

du corps genouillé interne et des couches superficielles du corps quadrijumeau

antérieur ; cette décoloration correspond aux zones secondaires que nous avons

étudiées sur la coupe précédente. Au niveau de la partie inférieure du segment

rétro-lenticulaire de la capsule interne on remarque un bon nombre de fibres

saines ; ces fibres appartiennent en partie au faisceau optique, en partie au fais-

ceau de Tilrck. La partie inférieure du champ triangulaire de Wernicke est

normale et renferme surtout des fibres du faisceau optique ; sa partie inférieure

est grandement dégénérée et conlient les fibres qui proviennent de la première .

temporale et qui se rendent au corps genouillé interne et au corps quadriju-

meau postérieur, mais elle renferme aussi des libres qui font partie du faisceau

optique central ; nous avons vu en effet, que le corps genouillé externe est

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 197

légèrement touché par un foyer de désintégration lacunaire de la couche opti-

que. Cette lésion du corps genouillé a déterminé la pâleur du segment inférieur

de la couche sagittale externe que présente la première coupe que nous avons

étudiée.

Au niveau du pôle temporal, tout rentre dans l'ordre et l'on n'observe qu'une

légère décoloration de la substance profonde des circonvolutions latérales.

Nous venons de faire la description nécessairement brève et incomplète de six

de nos huit cas de ramollissement; nous avons choisi les cas les plus instruc-

tifs. Nos recherches ayant porté tout particulièrement sur la couche sagittale

externe occipitale, sur le faisceau longitudinal inférieur (que nous avons aussi

dénommé faisceau optique central) ; c'est la considération de cette couche, de

ce faisceau qui a réclamé la majeure partie de notre attention; nous ferons

plus loin l'analyse de nos constatations à son égard et nous décrirons le fais-

ceau optique central.

Mais l'étude soignée de huit cas de ramollissement nous a fourni des rensei-

gnements fort précieux sur certains autres faisceaux, sur les fibres appartenant

aux autres systèmes de l'hémisphère ; nous avons vu des faits intéressants sur

la disposition topographique du cingulum inférieur de Beevor et sur ses rela-

tions avec le segment horizontal de la couche sagittale externe.

Nos cas sont également favorables à l'étude de la couche sagittale interne

temporo-occipitale, à l'étude du tapetum, des fibres d'association en général,

du faisceau de Türck, etc.

Ce n'est pas uniquement à l'aide des planches que l'on pourra apprécier les

particularités de tel ou de tel autre faisceau, particularités qui portent sur l'ori-

gine, le trajet, les relations, la dégénérescence,etc. des fibres dont il est cons-

titué. Il est donc indispensable à l'exposition logique des faits qui se sont déga-

gés de notre travail, de décrire brièvement ce que la photographie est incapa-

ble de reproduire ou de rendre avec une netteté suffisante.

Considérons d'abord la couche sagittale interne, nous nous en sommes occupé

chaque fois qu'elle présentait des altérations notables en faisant la description

des planches, mais il reste encore quelques particularités dignes d'être signalées.

Nous avons déjà dit que la couche sagittale externe du lobe temporal ne

représente pas la couche sagittale externe du lobe occipital, sa constitution

est beaucoup plus complexe ; c'est un fait que nous avons indiqué en décrivant

les cas Tavern... et Gir... et sur lequel nous reviendrons plus loin en

faisant la description du faisceau optique central. La couche sagittale interne

se comporte exactement de la même façon ; nous croyons que dans le lobe

occipital, cette couche ne renferme que des fibres corticifuges et que sa

constitution se modifie sensiblement au niveau du lobe temporal ; c'est-à-

dire qu'elle contient à cet endroit et des fibres corticipètes et des fibres corti-

cifuges.

La couche sagittale interne dégénère à la suite de lésions du lobe occipital et

198 LASALLE-ARCHAMBAULT

de la partie postérieure du lobe pariéto-lemporal ; quel que soit le siège du

ramollissement (circonvolutions latérales,médianes ou inférieures), qu'il s'agisse

de lésions purement corticales ou de foyers profonds avec participation des cou-

ches sagittales, on observe toujours la dégénérescence de la couche sagittale

interne, des radiations thalamiques. Nous croyons donc que les fibres dont est

constituée cette couche, proviennent de toutes les circonvolutions occipitales,

ainsi que du pli courbe, de la partie postérieure des deuxième et troisième

circonvolutions temporales et de la partie temporale du lobule fusiforme.

Nous nous servons de l'expression courante « radiations thalamiques »,

mais parmi les fibres corticifuges de la couche sagittale interne, il existe non

seulement des radiations thalamiques, mais aussi les radiations du corps qua-

drijumeau antérieur. Dans le lobe occipital, la majorité des fibres de la couche

sagittale interne proviennent de la sphère visuelle, c'est-à-dire de l'écorce du

cunéus et du lobule lingual ; ces fibres constituent les « radiations optiques

vraies ».

Nous sa vous que ces deux termes : radiations thalamiques et radiations

optiques sont souvent employés indifféremment, mais, pour nous, la déno-

mination « radiations optiques » ne devrait s'appliquer qu'aux fibres que la

sphère visuelle corticale envoie aux centres primaires de la vision ; l'on quali-

fierait alors de « radiations thalamiques » toutes les fibres provenant des autres

régions.

Les radiations optiques vraies se rendent au pulvinar et au corps quadri-

jumeau antérieur; elles sont donc en même temps les radiations thalamiques

de la sphère visuelle et comprennent, en outre, les radiations du corps quadri-

jumeau antérieur.

On pourrait exprimer schématiquement la constitution de la couche sagittale

interne occipitale de la façon suivante :

Couche sagittale interne du lobe occipital renferme des :

a) Radiations thalamiques pures.

b) Radiations optiques vraies;

I. Radiations thalamiques de la sphère visuelle ;

IL Radiations du corps quadrijumeau antérieur.

Les radiations thalamiques postérieures (occipito-pariétales) et les radiations

thalamiques inférieures (temporo-occipitales) se terminent dans le pulvinar et

dans la partie postérieure de la couche optique, à l'exception des fibres qui

entrent dans la constitution du pédoncule inféro-interne de Meynert et qui sont

en relation avec la partie antérieure du noyau interne de la couche optique.

Mais toutes ces radiations thalamiques des régions postérieures de l'hémisphère

n'ont pas la même zone d'irradiation, on parvient à établir les connexions

corticales de noyaux déterminés.

Les radiations thalamiques occipitales se terminent surtout dans la partie

inférieure du pulvinar.

Les radiations thalamiques des parties postérieures du lobe pariétal et des

première et deuxième circonvolutions temporales s'irradient dans la partie

supérieure et externe du pulvinar et dans la partie postérieure du noyau

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISSEAU OPTIQUE CENTRAL 199

externe ou latéral. La première temporale envoie, en outre, un ]son nombre de

fibres au corps genouillé interne et au corps quadrijumeau postérieur.

Les radiations thalamiques des circonvolutions du bord inférieur et de la

face interne du lobe temporal (troisième temporale, lobule fusiforme, circonvo-

lution de l'hippocampe) sont en relation avec la partie interne du pulvinar et

le noyau interne de la couche optique.

Nous avons déjà parlé des radiations du corps quadrijumeau antérieur ; nous

croyons qu'elles proviennent surtout, sinon exclusivement, de la sphère visuelle

corticale.

A la suite de lésions occipitales, nous n'avons jamais observé de dégénéres-

cence au niveau du pied du pédoncule cérébral ; par contre nous avons constaté

cette dégénérescence dans les cas de lésion temporale ; mais, nous devons le

dire, les ramollissements favorables à l'étude du faisceau de Türck sont rela-

tivement rares.

De nos huit cas, il n'en est qu'un qui se soit caractérisé par une dégénéres-

cence appréciable de ce faisceau ; il s'agit (cas Gir...) d'un ramollissement

des deux tiers postérieurs de la première temporale et du tiers postérieur (en-

viron) de la deuxième temporale ; la dégénérescence est nette, mais non con-

sidérable. Dans trois de nos cas,, la lésion atteint la moitié postérieure de la

première circonvolution temporale, mais on ne relève rien d'anormal du côté

du pied du pédoncule; il en est de même de deux autres cas avec lésion du

tiers postérieur de la troisième circonvolution temporale. Enfin, nous avons

examiné tout récemment le pédoncule d'un cas de ramollissement des deux

tiers antérieurs des première et deuxième circonvolutions temporales, et,

pour la première fois, nous avons observé une grosse dégénérescence du fais-

ceau de Türck.

Nous croyons donc que ce faisceau provient surtout de la partie moyenne

de la deuxième circonvolution temporale, et en partie de la troisième tempo-

rale.

Quant au faisceau de Wernicke, nos cas nous ont démontré qu'il dégénère

dans les deux sens ; nous l'avons retrouvé aussi bien dans le lobe temporal

que dans le lobe occipital et par conséquent nous n'admettons pas qu'il soit

considéré propre à ce dernier lobe ; nous croyons même que c'est au niveau

du carrefour ventriculaire, en plein lobe temporal, qu'il acquiert son maxi-

mum de développement. Les fibres de ce faisceau proviennent en grande

partie du pli courbe et du gyrus supramarginalis, elles se rendent dans

le lobe occipital aux deuxième et troisième circonvolutions occipitales, et plus

en avant aux deuxième et troisième circonvolutions temporales. Un bon nom-

bre de ses fibres contournent l'angle inféro-externe du ventricule et s'irradient

dans le lobule fusiforme; de plus, ce faisceau renferme un nombre considéra-

ble de fibres qui naissent de l'écorce des circonvolutions inférieures (lobule

fusiforme, troisième temporale) et qui se terminent dans les circonvolutions

supérieures;le la convexité (pli courbe, gyrus supramarginalis).

A la suite de lésions occipitales et de la partie postérieure des lobes tempo-

ral et pariétal, on observe toujours la dégénérescence du tapetum et cette dé-

200 LASALLE-ARCHAMBAULT

générescence se rend au corps calleux, c'est-à-dire au splénim et à la partie

postérieure du tronc du corps calleux. Dans les cas de ramollissement de

la partie antérieure du lobe temporal, on constate la dégénérescence de la

commissure antérieure et aussi de la partie moyenne du corps calleux ; le tape-

tum participe encore ici à la dégénérescence.

Quel que soit le siège de la lésion qui ait retenti sur le tapetum, les fibres

dégénérées sont exclusivement des fibres calleuses et le tapetum est une dé-

pendance du système commissural interhémisphérique ; il ne renferme pas de

fibres d'association, exception faite bien enteudu, des nombreuses fibres cal-

leuses qui relient des régions asymétriques des deux hémisphères et qui, par

le fait même, constituent dans leur ensemble un véritable contingent d'associa-

tion à distinguer du contingent purement commissural, du corps calleux.

Donc, toutes les lésions du lobe temporo-occipital retentissent sur le tapetum,

mais nous n'avons jamais observé, à la suite de ces lésions, la dégénérescence

de la couche saggittale interne du lobe fronlo-pariétal, du faisceau occipito-

frontal. Il existe au niveau de l'angle supéro-externe du corps du ventricule

latéral, au-dessus du noyau caudé et en dedans du pied de la couronne rayon-

nante, un petit faisceau assez bien délimité qui a été, dans ces dernières années

surtout, l'objet des plus vives controverses. Nous ne pouvons pas faire ici l'his-

toire détaillée de cette question ; il suffit de rappeler qu'à l'occasion d'un cas

d'absence de la commissure calleuse, on a décrit un long faisceau d'associa-

tion à direction antéro-postérieure auquel a été donné le nom de faisceau occi-

pito-frontal.

Pour Dejerine, ce faisceau existe également dans le cerveau normal ; il

forme une bonne partie du tapetum, et au niveau du lobe fronto-pariétal, il est

représenté par le petit faisceau que nous venons de décrire brièvement, et qui

est situé au-dessus du noyau caudé. On a donné plusieurs noms à ce faisceau :

« Couronne rayonnante du noyau caudé » (Meynert),« faisceau du corps calleux

se rendant à la capsule interne » (Wernicke, Gratiolet, Foville), zone réticu-

lée de la couronne rayonnante (Sachs), « couche sagittale interne de la cou-

ronne rayonnante » (Anton, Zingerle). .

Nous avons dit que ce faisceau ne dégénère pas à la suite de lésions tem-

poro-occipitales, mais il importe défaire une certaine restriction; ce fais-

ceau occupe un territoire qui renferme d'au très 'fibres, c'est pourquoi nous

préférons nous servir de la dénomination « couche sagittale interne » (An-

ton, Zingerle).

La couche sagittale interne du lobe fronto-pariétal est formée surtout de fas-

cicules plus ou moins séparés les uns des autres, dont les fibres affectent une

direction obliquement antéro-postérieure et se colorent peu fortement par l'hé-

matoxyline. Ces fibres sont les plus abondantes et c'est à leur ensemble qu'où

a appliqué le terme de « faisceau occipito-frontal ». Nous croyons que toutes

ces fibres sont des fibres de projection cooticipétes. A côté de cela, la cou-

che sagittale interne renferme un bon nombre de fibres calleuses (rücklauci-e

Backenfasern de Sachs) qui proviennent des circonvolutions de l'insula ainsi

que de la première circonvolution temporale et des fibres qui se rendent à ces

Nouvelle Iconographie de la SALPÊTRIÈRE. T. XIX, PI. XXXII

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LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL

(Lasa 1 Jc-Archarn ba rr 11)

Nouvelle Iconographie de la SALPftTlllÈRE T. XIX. PI. XXXIII

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LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 201 i

mêmes circonvolutions. Pour arriver au tronc du corps calleux, ces fibres pas-

sent par la capsule externe et entre les segments du noyau lenticulaire. Donc,

il ressort de ces considérations qu'un ramollissement qui atteint la première

circonvolution temporale entraîne la dégénérescence partielle de la couche sa-

gittale interne fronto-pariétale.

Mais cette dégénérescence est invariablement petite, porte uniquement sur

les fibres verticales (coupes frontales) de la couche sagittale interne,et les gros

fascicules restent intacts. '

Ces fascicules ne contiennent que des fibres de projection, pour la plupart

corticipètes. Nous n'avons jamais vu ce faisceau dégénérer à la suite de lésions

du lobe frontal ou des circonvolutions du bord supérieur de l'hémisphère (pre-

mière frontale, lobule par;¡central); même lorsqu'il est intéressé par le foyer

au niveau de l'enchevêtrement de ses fibres avec celles de la commissure cal-

leuse, ce faisceau est en grande partie respecté au-dessous, vers les royaux

centraux.

Par contre la couche sagittale interne fronto-pariétale dégénère à la suite de

lésions du noyau caudé qui intéressent la capsule interne ou le pied de la cou-

ronne rayonnante. Les lacunes, même considérables, des noyaux caudé et len-

ticulaires, à condition qu'elles soient limitées à ces noyaux, ne retentissent pas

sur la couche sagittale interne ; il en est tout autrement des lacunes qui siègent

au niveau de la couche optique,surtout dans sa partie supérieure. On constate

alors la dégénérescence, peu considérable, puisqu'il s'agit (dans nos cas) de

quelques lacunes, mais nettement appréciable de la couche sagittale interne ;

cette dégénérescence s'épuise totalement au niveau de la première circonvolu-

tion limbique. Nous reproduisons les photographies (PI.XXaYIII,` ? ` ? ,3 ? ) d'un

cas fort intéressant, car il s'agit d'un foyer de désintégration cérébrale, d'une

lacune, siégant immédiatement au-dessus et en dehors du noyau caudé et qui

ne sectionne que les fibres de la couche interne. Il est inutile de nous étendre

longuement sur la description des planches ; on voit sur la première coupe

toute l'étendue de la lésion dans le sens transversal (environ un centimètre

dans le sens sagittal) et sur les deux autres on constate que la dégénérescence

se cantonne absolument à la couche sagittale interne et qu'elle se dirige en

dedans au-dessus du corps calleux. Nous croyons que les fibres de projection

(de beaucoup les plus nombreuses) de la couche sagittale interne fronto-parié-

tale représentent la couronne rayonnante de la première circonvolution limbi-.

que et que ces fibres tirent leur origine du tubercule antérieur et du noyau

interne de la couche optique.

Occupons-nous maintenant tout particulièrement du faisceau longitudinal

inférieur, de la couche sagittale externe du lobe occipital, car c'est surtout sur

ce faisceau que portent nos conclusions.

Nous avons vu que cette couche de fibres ne dégénère pas à la suite de lé-

sions occipitales ; nous l'avons vu persister intacte alors que la totalité du lobe

occipital était le siège d'un ramollissement, de sorte qu'en plein tissu infiltré

et décoloré le seul faisceau reconnaissable était le faisceau longitudinal in-

férieur des auteurs (fig. 4 et PI. XXXII, 17).

202 LASALLE-ARCUAMBAULT

Dans un autre de nos cas, il existe un ramollissement qui détruit toute la

moitié postérieure de la face externe de l'hémisphère... en avant la lésion se

cantonne à la première circonvolution temporale, mais au niveau de l'insula de

Reil, un prolongement s'étend dans la profondeur et sectionne complètement

toutes les connexions de la partie antérieure du lobe temporal. En dépit de cette

énorme lésion, on constate, à un point intermédiaire, au niveau du corps ge-

nouillé externe, que le faisceau longitudinal inférieur n'accuse qu'une légère

dégénérescence occupant la partie interne de son segment borizontal.(PI.XXXII,

15). Z)

Nous n'avons jamais constaté de dégénérescence du faisceau longitudinal

inférieur, soit à la suite de lésions occipitales (Gg. 6, lésion du lobule lingual

et du lobule fusiforme, la couche, sagittale externe est normale), ou de lésions

de la partie antérieure du lobe temporal (à condition que ces dernières soient

purement corticales et qu'elles ne sectionnent pas les couches sagittales pro-

fondes).

Par contre, nous avons toujours vu le faisceau longitudinal inférieur dégé-

nérer à la suite de lésions antérieures (fig. 5, le segment supérieur de la cou-

che sagittale externe occipitale est totalement dégénéré à la suite d'une lésion

profonde du pied de la première temporale, du pli courbe et de la partie adja-

cente de la deuxième circonvolution occipitale), lésions profondes avec partici-

pation des couches sagittales (PI. XXXII,13, 14 et PI. XXX) ; nous l'avons vu

dégénérer à la suite de lésions du noyau lenticulaire, du corps genouillé ex-

terne, de cette partie de la couche optique immédiatement attenante.

Nous avons suivi la zone dégénérée à travers toute l'étendue du lobe tempo-

ral ; dès que l'on dépasse le bourrelet du corps calleux, le liseré blanchâtre oc-

cupe la couche sagittale externe du lobe occipital et,selon qu'il siège dans la

partie supérieure ou inférieure de cette couche, on le voit s'engager dans la

profondeur du cunéus ou du lobule lingual et se perdre dans l'écorce de ces

circonvolutions, surtout dans la lèvre supérieure ou inférieure (selon le cas)

de la scissure calcarine (Fig. 5 et PI. XXXII, 13).

En présence de ces faits, nous ne pouvons plus admettre l'opinion classique

qui veut que le faisceau longitudinal inférieur soit essentiellement un long

faisceau d'association. Pour nous, il représente un faisceau de projection, la

couronne rayonnante corticipète du lobe occipital ; nous croyons avoir précisé

son origine dans le corps genouillé externe et sa terminaison dans la sphère

visuelle corticale, c'est-à-dire dans la scissure calcarine. Nous verrons, en l'étu-

diant de plus près, qu'il correspond en grande partie, surtout dans son trajet et

dans ses relations, au faisceau longitudinal tel qu'il est décrit dans les traités

d'anatomie. C'est pourquoi nous l'avons appelé jusqu'ici « faisceau longitudinal

inférieur». Mais il existe parmi les auteurs une si grande diversité d'opinions

sur la disposition topographique de ce faisceau que, pour éviter toute erreur d'in-

terprétation, nous parlerons dès maintenant du « faisceau optique central ».

Le faisceau^ optique central prend son origine dans la partie supérieure et

externe du corps genouillé externe. Les fibres provenant de la partie antérieure

de ce noyau se portent obliquement en bas et en dehors, longent la paroi

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR. ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAL 203

externe de l'extrémité antérieure de la corne sphénoïdale, où elles se Confondent

plus ou moins avec les fibres du faisceau uncinatus, les fibres de la commissure

antérieure et les courtes fibres d'association de la région, puis elles se coudent

et se dirigent horizontalement en arrière et légèrement en dedans, sous la partie

externe de la paroi ventriculaire inférieure.

Les fibres qui tirent leur origine de la partie moyenne du corps genouillé

entrent dans la constitution de la partie inférieure du segment postérieur de la

capsule interne, traversent l'angle inférieur du troisième segment du noyau

lenticulaire, se coudent au niveau de la partie postérieure et inférieure de la cap-

sule externe, se dirigent obliquement en bas et en dedans et passent en partie

dans la couche sagittale externe, en partie dans la couche sagittale interne, elles

s'enchevêtrent à ce niveau avec les fibres du faisceau de Türck et avec les fibres

corticipètes et corticifuges de la première circonvolution temporale.

Les fibres qui naissent de la partie postérieure du corps genouillé concourent

à former le champ triangulaire de Wernicke, abordent le segment rétrolenticu-

laire de la capsule interne, se portent en dedans et se réunissent en fascicules

compacts qui embrassent la partie inférieure et le bord externe du noyau caudé

sphénoïdal. Ces fibres sont extrêmement dissociées par les radiations thala-

miques des régions occipitale, pariétale et temporale qui, à ce niveau, passent

dans le pulvinar de la couche optique.

Nous voyons donc que ce faisceau optique central, à l'exemple des autres

parties de la couronne rayonnante, ne reconnaît aucune disposition nettement

déterminable au niveau des ganglions de la base ; il est en effet dissocié par

toutes les fibres qui se rencontrent dans cette région. Cette irrégularité est con-

forme à la règle générale; nous ne croyons plus comme autrefois que, tandis

que la voie pyramidale occupe les deux tiers antérieurs du segment postérieur de

la capsule interne, le tiers postérieur de ce segment représente le « carrefour

sensitif».

FiG. 5 - Coupe frontale du lobe occipital. Foc, faisceau optique central.

204

LASALLE-ARCHAMBAULT

Immédiatement après son émergence du corps genouillé externe, les fibres

du faisceau optique central sont refoulées, par les fibres corticifuges se ren-

dant aux noyaux centraux et à la capsule interne, dans l'angle qui sépare le

corps genouillé externe (et plus en avant, la bandelette optique) du noyau

caudé sphénoïdal, il concourt à former la presque totalité de ce qu'on a décrit

sous le nom de « faisceau temporo-thalamique d'Arnold », mais il existe à cet

endroit bon nombre d'autres fibres, à savoir, les fibres de la lame cornée, des

fibres que nous croyons appartenir à la commissure antérieure et aussi quel-

ques radiations thalamiques de la partie antérieure du lobe temporal.

Suivons maintenant le faisceau optique central depuis le lobe occipital jus-

qu'à la partie antérieure du lobe temporal et voyons quelle disposition il affecte

aux différents niveaux. Sur des coupes vertico-transversales, ce faisceau cons-

titue dans le lobe occipital la couche sagittale externe de Sachs, le faisceau

longitudinal inférieur des auteurs (f1g. 1) ; ses libres sont plus abondantes sur

la moitié inférieure de la paroi ventriculaire externe et sur la paroi ventricu-

laire inférieure; sur la paroi ventriculaire supérieure, il ne contient que quel-

ques fibres et le long de la paroi interne, ce faisceau n'est décelable qu'au mi-

croscope. Des angles supéro-interne et inféro-interne se détachent continuel-

lement des fibres qui vont s'irradier dans l'écorce de cette partie du cunéus et

du lobe lingual qui constitue la scissure calcarine.

Au-dessous du ventricule, le faisceau optique central se confond en partie

avec le faisceau de Vialet ; le faisceau de Vialet proviendrait de la lèvre infé-

rieure de la scissure calcarine et enverrait des fibres à la convexité occipitale,

mais il a été trouvé intact dans certaines lésions occipitales. Pour nous, ce

Fio. 6. - Coupe frontale du lobe occipital.

Fs : faisceau du cuneus de Sachs.

Foc : faisceau optique central.

LE FAISCEAU LONGITUDINAL INFÉRIEUR ET LE FAISCEAU OPTIQUE CENTRAI. 205

fait démontre que parmi les fibres du faisceau de Vialet existe un bon nombre

de fibres de projection, que ces fibres ne tirent pas leur origine de la scissure

calcarine, mais qu'elles s'y terminent, que ce sont des fibres géniculo-calcari-

niennes. A côté de cela, nous admettons parfaitement qu'il y ait au-dessous

de la corne occipitale, de nombreuses fibres d'association plns ou moins systé-

matiquement réparties ; certaines de ces fibres naisseht de la lèvre inférieure de

la scissure calcarine, mais nous croyons que la plupart proviennent de la face

externe du lobe occipital et que d'autres appartiennent au faisceau de Wernicke,

contournent l'angle inféro-externe de la corne occipitale et s'irradient dans le

lobule fusiforme et dans le lobule lingual. A la suite de lésions étendues, mais

limitées à la corticalité, du lobule fusiforme, de la troisième circonvolution

temporale, nous avons toujours constaté que la dégénérescence la plus intense

occupe la profondeur du lobule lingual.

Ce que nous avons dit pour le faisceau de Vialet s'applique également au

« faisceau transverse du cunéus » de Sach ; que ce faisceau soit composé

surtout de fibres d'association c'est indubitable ; il provient en partie de la lèvre

supérieure de la scissure calcarine et reçoit de nombreuses fibres de la con-

vexité occipitale, mais il contient en outre les fibres de la partie supérieure de

la couche sagittale externe qui vont se terminer dans le cunéus et qui font par-

tie de la couronne rayonnante corticipète du lobe occipital. Nous voyons donc

l'intimité de relation qui existe entre ces deux ordres de fibres de nature

essentiellement différente (fig. 1 et 6).

Au niveau du carrefour ventriculaire, de cette partie du lobe temporal où la

corne sphénoïdale atteint ses plus grandes dimensions, la couche sagittale ex-

terne ne représente plus la couche sagittale externe du lobe occipital ; elle en

diffère sensiblement. Les fibres du faisceau optique central se resserrent et

n'occupent que le segment horizontal (sous-ventriculaire) et environ le tiers

inférieur de son segment vertical (fig. 2) et déjà, à la jonction des tiers infé-

rieur et moyen de la couche sagittale externe, les fibres du faisceau optique

central commencent à se porter en haut et en dedans, et plus loin en avant,

dès que la partie recourbée du noyau caudé apparaît le long de la paroi ventri-

culaire externe, les fibres du faisceau optique se groupent en fascicules com-

pacts et entourent sa partie inférieure. Quelques fibres éparses du faisceau

optique, cependant, occupent encore la partie moyenne de la couche sagittale

externe.

Nous pourrions donc, pour simplifier l'exposition de nos idées sur la réparti-

tion des fibres au niveau de la partie postérieure du lobe temporal, résumer de