NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XVII I

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et LXVI planches hors texte

1904

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE. LA

SALPÊTRIÈRE

FONDÉE par J. M. CHARCOT

PARAISSANT TOUS LES DEUX MOIS

PUBLIÉE SOUS LA DIRECTION DE

F. RAYMOND

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES

DU SYSTÈME NERVEUX

A. JOFFROY

PROFESSEUR DE CLINIQUE

IDES MALADIES MENTALES

A. FOURN1ER

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES CUTANÉES ET

SYPHILITIQUES

PAR

PAUL RICHER

MEMBRE DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

PROFESSEUR d'ANATOMIE A L'ÉCOLE

DES BEAUX-ARTS

GILLES DE la TOURETTE

PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ

DE MÉDECINE

MÉDECIN DES HÔPITAUX

ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

Avec la collaboration de MM.

ACHARD, BABINSKI, BALLET, BOGROFF (Odessa), BOIX, P .BONNIER, BOTTEY, BRISSAUD,

CABANNES (Bordeaux) CATHELINEAU, CESTAN, J.-B. CHARCOT, CHIPAULT, DEJERINE,

DELPRAT (Amsterdam), DENY, DUFOUR, E.DUPRÉ, DURANTE,DURET, DUTIL(Nice),EMIRZE

(Smyrne),ESTEVEs(Buel1os.Ayres), ETIENNE (Nancy),FEINDEL, FÉRÉ, E. FOURNIER, GASNE,

GRASS E-r(Montpellier),G.GU IN 0 N,H ALLIO N,HAU SH ALTER(Nancy), HERTOGHE(Anvers)rHUDO-

VERNIG (Budapest), HUET, P.JANET, KATICHEFF (St-Pétersbourg),LADAME (Genève), H.LAMY,

LANNELONGUE,LANNOIS (Lyon),LAUFENAUER (Buda-Pcsth),LAUNOIS,LE DENTU.M.LEMOS

(Porto), L. LÉVI,P. LONDE, LUCO ORREGO (Santiago, Chili), p. MARIE,MARINESCO.(Bncharest),

DE MASSARY, H. MEUNIER, MICHAILOWSKI (Sofia), MOCZUTKOVSKY (St-Pétersbourg), VON

MONAKOW (Zurich), NAGEOTTE, NOGUES (Toulouse), PARINAUD, PARMENTIER, PITRES

(Bordeaux), RAMADIER, A. RICHE,RÉVILLIOD(Genéve), A. ROBIN, ROSSOLIMO (Moscou), SA-

BRAZÈS (Bordeaux), SAINTON, T. D. SAVILL (Londres), SCHAFFER (Buda-Pesth), SEGLAS,SE-

RIEUX, SICARD, SIKORSKY (Kiew), SPILLMANN (Nancy), SOCA (Montevideo), SOLOVTZOFF,

SOUKHANOFF (Moscou),SOUQUES, SURMONT, TARGOWLA, THOMAS, TRÉNEL, TUFFIER,

WEIL, etc. ^^ ?

Rédaction

HENRY MEIGE-

TOME DIX-SEPTIÈME

Avec de nombreuses figures intercalées dans le texte et LXVI planches hors texte

PARIS

MASSON ET Cle, ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE E

120, Boulevard Saint-Germain (6e)

1904

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

HOSPICE DE LA. SALPÊTRIÈRE

LA MALADIE DE PARKINSON (1),

PAR

le Pr. F. RAYMOND.

Messieurs, .

Je désire étudier, devant vous, aujourd'hui, plusieurs malades atteints

d'une affection nerveuse encore énigmatique à bien des points de vue.

En effet, nous ignorons sa nature exacte, et on ne peut dire actuel-

lement, en toute certitude, si elle reconnaît pour cause une altération

des centres nerveux ou des nerfs périphériques, s'il s'agit d'une myopa-

thie ou, enfin, d'un trouble d'ordre purement dynamique, d'une névrose.

Je veux parler de la paralysie agitante que Charcot a eu raison de dé-

nommer maladie de Parkinson, terme qui a le double avantage de ne

rien préjuger quant à sa nature, et de rendre hommage au médecin an-

glais, qui en a, pour la première fois, donné, en 1817, une description

précise, quoique incomplète, sur 'certains points.

Avant de vous exposer ce qu'on sait, touchant la pathogénie de cette

maladie, je vous présenterai quatre types morbides, qui vous en mon-

treront les différents degrés et les divers aspects cliniques. L'histoire de ces

(1) Leçon faite à la Salpêtrière le 5 juin 1903, recueillie par M. Alquier, ancien

interne du service.

xvii 1

2 RAYMOND

quatre malades vous fera connaître, en outre, la marche et révolution de la

maladie ; vous pourrez,du même coup,juger de sa gravité.Ensuile,je vous

résumerai brièvement les différentes constatations anatomiques, enregis-

trées,en France ou à l'étranger, au sujet de la maladie de Parkinson ; des

recherches minutieuses ont été faites, surtout en ces dernières années; elles

n'ont pas encore donné la solution du problème, si bien que nous en

sommes, à l'heure actuelle, réduits à des théories, à des hypothèses. Je

compte, enfin, vous montrer combien la thérapeutique est encore hési-

tante, en face de cette affection, par suite de l'absence d'une base pathogé-

nique précise.

1

La première malade, qui va vous être présentée, dans un instant, est

une femme de 60 ans, Mme Ko..., que vous avez pu voir couchée au n° 1

de la salle Rayer, où elle est entrée, voici maintenant quatre ans. Son

histoire se résume en quelques mots; je ne trouve rien à relever, dans ses

antécédents héréditaires; son grand-père presque centenaire vit encore;

ses parents sont morts, l'un à 77, l'autre à 79 ans ; la malade a une soeur

actuellement en bonne santé. Elle-même a eu trois enfants, dont deux

mort-nés; la troisième, une fille, est actuellement âgée de 30 ans et jouit

d'une excellente santé. Ni la malade, ni aucun membre de sa famille n'ont

jamais souffert de rhumatismes, ni douleurs d'aucune sorte ; elle n'a ja-

mais eu d'autre maladie qu'une scarlatine dans l'enfance et une variole,

au cours d'une de ses grossesses.

Vous voyez donc, Messieurs, que la maladie de Parkinson peut s'atta-

quer à des sujets rohustes; le fait est loin d'être rare : Glorieux (de Bru-

xelles), n'al'firmait-il pas, au dernier Congrès de Neurologie, tenu dans cette

ville en 1897, que la maladie de Parkinson s'attaque, de préférence,à des

victimes de choix, ayant toujours joui d'une excellente santé et apparte-

nant à des familles où la longévité est tradionnelle.

Mais j'ai hâte d'arriver à la maladie actuelle; celle-ci a débuté il y a

six ans environ. A cette époque, elle ressentit quelques douleurs dans

l'épaule gauche et sa main gauche se mit à trembler à chaque émotion,

même légère. Un an après, ce tremblement est devenu continuel et a

toujours persisté, depuis lors, sans la moindre rémission.

Remarquez, Messieurs, que la malade, exerçant la profession de polis-

seuse sur métaux, fatiguait uniquement sa main droite. La fatigue habi-

tuelle, qui, dans un cas de Krafft-Ebing, avait semblé déterminer la loca-

lisation des premiers symptômes morbides, n'a eu aucune influence chez

notre malade.

Lors de son entrée la Salpêtrière, il ya quatre ans. le tremblement était t

uvaLLE ICONOGRAPHIE DE la Salpétrière. *- ' ? T. XVII. PI. I

MALADIE DE PARKINSON

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LA MALADIE DE PARKINSON 3

encore localisé au membre supérieur gauche. Mais la raideur était géné-

ralisée ; tout le corps semblait soudé ; bref, la malade présentait cet aspect

spécial aux parkinsoniens, sur lequel Charcot a si justement insisté.

J'ajoute qu'elle accusait de fréquentes douleurs dans les jointures des

membres supérieurs ; à cette époque, on provoquait aisément chez elle

de l'antépulsion.

Depuis,. la maladie a notablement progressé : il y a dix-huit mois, le

tremblement a envahi la main droite, puis les membres inférieurs : la ri-

gidité est devenue telle que la marche et même la station verticale

sont impossibles : en même temps, son corps, auparavant bien droit,

s'est voûté peu à peu. Simultanément apparaissaient, en outre, des dou-

leurs incessantes dans la continuité de ses membres, une sensation con-

tinuelle de chaleur exagérée, fort pénible, avec des sueurs abondantes.

Depuis six mois, la salive s'écoule constamment de la bouche.

Vous ne vous étonnerez pas que, dans ces conditions, le caractère ait

changé, se soit assombri. Depuis trois ans, cette femme, auparavant très

gaie, est devenue triste, taciturne, impressionnable à l'excès, exigeante,

irritable, avec des moments d'abattement profond ; elle souffre enfin de fré-

quentes « impatiences musculaires », pour employer l'heureuse expression

de mon collègue Brissaud : elle a besoin qu'on la remue, qu'on change ses

membres, à chaque instant, de position.

Voici cette pauvre femme devant vous (PI. I). Vous êtes immédiate-

ment frappés par sa maigreur, presque squelettique, par son aspect sénile ;

elle a 60 ans, et on lui en donneraitbien davantage ; vous remarquez enfin,

Messieurs, le tremblement qui agite ses membres supérieurs et les défor-

mationsconsidérables des quatre membres et du tronc. 1

Du tremblement, je ne vous dirai pas grand'chose. Vous voyez que ses

deux mains sont agitées par des oscillations horizontales, peu étendues,

légèrement exagérées, en ce moment, par l'émotion de cet examen, ces-

sant presque complètement par le repos, lorsque ses mains sont appuyées

sur le lit. Rien de semblable aux membres inférieurs ; parfois le tremble-

ment est manifeste au maxillaire, lorsque la malade ouvre la bouche.

Les déformations des membres et du tronc sont fréquentes dans la ma-

ladie de Parkinson, mais vous aurez bien rarement l'occasion de les voir

aussi considérables c'est pourquoi j'ai tenu à mettre cette malade sous vos

yeux. Vous le voyez, sa tôle est projetée en avant, plutôt que fléchie, le

menton touchant le sternum, sans qu'elle puisse la redresser : les divers

segments de ses quatre membres sont légèrement fléchis, ce qui est la-

manière d'être habituelle aux parkinsoniens ; Charcot l'avait bien montré ;

il avait bien vu, également, que cette attitude est due à la prédominance

de la rigidité musculaire dans les muscles fléchisseurs; vous voyez les

4 RAYMOND

masses musculaires, très réduites de volume, se dessiner sous la peau, à

la manière de cordes tendues, donnant, au palper, une sensation de dureté

qui est particulièrement accentuée, presque fibreuse, pour le membre su-

périeur, aux biceps et aux muscles fléchisseurs antibrachiaux.

Vous voyez, également, que la-motilité volontaire est des plus réduites ;

cette femme ne peut qu'ébaucher de légers mouvements des membres su-

périeurs, les inférieurs étant presque complètement inertes ; on est obligé

de la faire manger, de la changer de position dans son lit, lorsqu'elle est

fatiguée. Les mouvements passifs ne sont guère plus étendus ; il m'est

impossible d'étendre complètement ses avant-bras, ses jambes ; le mouve-

ment est aussitôt arrêté par une véritable rétraction musculo-tendineuse

des fléchisseurs ; si j'essaie de forcer, la malade accuse une vive douleur

dans les muscles, principalement au voisinage de leurs insertions.

Mais je désire, surtout, attirer votre attention, sur les déformations des

mains et des pieds, qui sont, dans ce cas, tout à fait, remarquables. Les

quatre derniers doigts de la main sont, comme vous pouvez le constater,

fléchis à angle droit sur le métacarpe, rejetés dans leur ensemble, vers le

bord cubital de la main ; les deux dernières phalanges, en hyperextension,

sont véritablement subluxées, surtout à la main droite ; le pouce est en

dedans, opposé aux autres doigts. Les pieds sont en varus équin très pro-

noncé, tordus sur eux-mêmes, les quatre derniers orteils, recroquevillés,

le pouce est fortement déjeté en dehors, recouvrant les autres doigts. Et,

remarquez-le bien, Messieurs, cette femme n'est pas une rhumatisante ;

vous ne trouvez, à l'heure actuelle, aucune hyperostose, aucune modifica-

tion articulaire ; ces déformations ont apparu en même temps que la ri-

gidité, à laquelle elles sont dues, exclusivement.

Pour en finir avec ces déformations, je vous signalerai la cyphose con-

sidérable que présente cette malade. Deux de mes élèves, MM. Sicard et

Alquier, ont, récemment, attiré l'attention sur la fréquence des déviations

rachidiennes dans la maladie de Parkinson : presque constantes à la pé-

riode d'état, elles surviennent en même temps que les attitudes vicieuses,

et les déformations des membres, engendrées par la rigidité, et, recon-

naissent, vraisemblablement, la même pathogénie.

Je veux, aussi, attirer votre attention, sur l'état des réflexes tendineux ;

parce que la question mérite d'être étudiée à nouveau. Si vous parcourez

les nombreuses observations de paralysie agitante publiées en France et

à l'étranger, vous verrez que, tantôt▶ les réflexes sont trouvés affaiblis,

ailleurs normaux ; dans un certain nombre de cas, enfin, ils sont exagé-

rés. C'est l'exagération qui semble la plus fréquente ; nous l'avons cons-

tatée chez presque tous les parkinsoniens observés cette année, à la clini-

que ; vous voyez qu'ici la percussion de tous les tendons détermine de

LA MALADIE DE PARKINSON 5

vives contractions musculaires, malgré l'atrophie musculaire, pourtant si

prononcée.

Remarquez, enfin, que les fonctions de la vie végétative s'accomplissent

encore bien, même à un degré aussi avancé de la maladie. Cette femme a

un aspect exagérément sénile, encore augmenté par l'immobilité absolue

des traits, donnant à sa physionomie l'aspect figé caractéristique, mais son

regarda conservé tout son éclat et sa vivacité; ses pommettes sont rosées,

les petits vaisseaux cutanés présentant des varicosités que l'on doit consi-

dérer comme de véritables troubles vasomoteurs, au même titre que la

sensation de chaleur exagérée et la sialorrhée. La malade a peine à ou-

vrir la bouche, à tirer la langue ; elle mâche et avale difficilement, en rai-

son de la rigidité, mais elle digère parfaitement, n'a même pas la consti-

pation que l'on a dite si fréquente et si opiniâtre chez les parkinsoniens.

Les poumons et le coeur ne semblent présenter aucune altération ; bref,

nous ne relevons aucun trouble de la nutrition générale, qu'un amaigris-

sement lentement progressif qui a, peu à peu réduit cette malheureuse

à l'état cachectique où vous la voyez aujourd'hui.

Vous avez sans doute été frappés, Messieurs, de la netteté de ses ré-

ponses, de la lucidité de son esprit, de la précision de ses souvenirs, lors-

que je l'interrogeais, tout à l'heure devant vous. Elle parle lentement,

péniblement, d'une voix faible et monotone, mais c'est tout ; les

troubles psychiques se réduisent, chez elle, à ces changements de carac-

tère, dont je vous ai parlé au début.

Je n'insisterai pas sur le pronostic ; vous le devinez ; déjà le sacrum

rougit, une escharre est imminente en ce point; il vous est facile de prévoir

l'effet désastreux de l'infection qui va en être la conséquence, chez une

malade ainsi dibilitée (1).

Vous venez de voir ce qu'est la maladie de Parkinson, parvenue à son

stade ultime ; je vais maintenant vous la montrer à son début, mais, bien

caractérisée, cependant.

Le malade que je vais vous présenter dans un instant est un homme

de 69 ans. Je ne vois, pas plus que' chez ma première malade, rien d'in-

téressant à vous signaler dans ses antécédents héréditaires. Lui-même

était un homme robuste, n'ayant jamais eu d'autre maladie que quelques

bronchites. Ethylique ancien, il dut abandonner complètement l'usage

des alcools, en 1896, à la suite de vertiges, se répétant fréquemment.

Enfin, cet homme a toujours exercé, sans fatigue, différents métiers fort

(1) Quinze jours après cette leçon, l'escharre se produisait; la fièvre se déclara, et

la malade monrut dans le coma, le 9 janvier 1903.

C) RAYMOND D '

pénibles ; commissionnaire, homme de peine, livrant à domicile de

lourds colis, etc.

' En 1897, il perdit son fils. Ce fut, pour lui, la cause d'un grand chagrin,

à la suite duquel il demeura quatre mois alité et s'affaiblit notablement.

Sa main gauche se mit alors à trembler. D'abord intermittent, cessant

lors des mouvements intentionnels, et par un effort de volonté, ce trem-

blement devint, bientôt, continuel, non diminué par les mouvements,

qu'il gêne considérablement. Mais ce qui inquiète surtout le malade et

l'a amené à venir demander des soins, c'est que, depuis quinze jours, le

tremblement a envahi également la main droite.

, En l'interrogeant, nous apprenons, en outre, que depuis plusieurs

mois il s'affaiblit peu à peu ; fréquemment ses pieds et ses chevilles

enflent le soir, lorsqu'il est fatigué. Depuis le début, il a une légère ten-

dance à l'antépulsion ; il remarque, enfin, que sa tête, puis son tronc,

ont tendance à se courber en avant. Jamais cet homme n'a souffert; il n'a

ressenti aucune de ces douleurs, de ces crampes musculaires qu'on ob-

serve si souvent dès le début et au cours de la maladie. Il n'éprouve pas

de sensation de chaleur exagérée, mais transpire pour un rien, depuis

quelque temps et accuse une légère sialorrhée. J'ajoute qu'il n'a pas mai-

gri ; il pèse actuellement 143 livres, ce qui, dit-il, est son poids habi-

tuel.

' Vous pouvez vous rendre compte, Messieurs, maintenant que ce malade

est sous vos yeux (PI. fi), que s'il est surtout incommodé parle tremblement,

qui seul l'inquiète, il présente cependant les signes non équivoques de

la maladie de Parkinson, dont vous pouvez faire le diagnostic rien qu'en

regardant le malade, dont le faciès et l'attitude sont caractéristiques. Mais,

procédons par ordre.

Le tremblement est localisé aux membres supérieurs. Même lorsque le

malade est couché, lorsqu'il tient soulevés ses membres inférieurs, ce qui

d'habitude rend manifeste le plus léger tremblement, ceux-ci sont abso-

lument indemnes. Par contre, vous voyez que ses deux mains, mais sur-

tout la gauche, sont agitées par des oscillations d'ensemble, dans le sens

horizontal, sans mouvement propre du pouce. Ce tremblement, qui est

assez intense pour ébranler tout le corps, est variable, d'un moment à

l'autre. Vous remarquerez, par moments, au cours de cet examen, des

recrudescences subites, durant quelques instants, pendant lesquels les

oscillations deviennent très amples, et moins rapides, pour reprendre

ensuite, une fois l'accès terminé, leur rythme normal.

Vous avez pu remarquer, Messieurs, avec quelle lenteur ce malade est

parvenu à se déshabiller, bien qu'il ait fait tout son possible pour le faire

rapidement ; vous voyez, maintenant que je le prie d'exécuter divers mou-

NnUVELLEtCONOGKAPmEDELASALP6;Rlf'RE. T. XVII. PI. Il

MALADIE DE PARKINSON

(F. 11\'II/()I/(lJ

LA MALADIE DE PARKINSON 7

vements, que ceux-ci ont conservé leur amplitude normale, mais se font

un peu lentement, surtout ceux du membre supérieur gauche ; et, entre

tous, surtout les mouvements de pronation et de supination. Même len-

teur et même gêne des membres inférieurs ; il marche à petits pas, en

traînant les pieds, comme font, d'habitude, les parkinsoniens. De même,

vous constatez quelle peine il éprouve à contracter les peauciers de la

face ; ses yeux, ses paupières, sa bouche semblent comme figés, sans ex-

pression ; seul son regard a conservé toute sa vivacité, tout son éclat. Enfin

vous apercevez les trapèzes et les sterno-mastoïdiens dessiner nettement

leurs saillies sous la peau ; la rigidité est, dans ces muscles, particulière-

ment marquée; aussi éprouve-t-il une grande gêne pour faire exécuter

à sa tête des mouvements de flexion, d'extension, de rotation ; il lui est plus

facile de déplacer tout son corps que de tourner simplement la tête. Par

contre, la force musculaire est remarquablement bien conservée. dans

tous les segments des quatre membres ; nous ne trouvons pas trace d'atro-

phie musculaire.

Remarquez, Messieurs, son attitude ; ne vous rappelle-t-el le pas celle de

la femme de tout à l'heure ? Sans doute, les déformations ne sont encore

qu'ébauchées et peuvent être corrigées par un effort de sa volonté. Mais

vous remarquez la même tendance à fléchir tous les segments des membres

supérieurs; la main, en particulier, prend déjà l'attitude habituelle

décrite par Charcot : flexion de l'ensemble des quatre derniers doigts, qui

sont réunis en faisceau, avec extension de leurs deux dernières phalanges ;

le pouce est en dedans, opposé aux autres doigts.

Mais, ce qui est surtout frappant dans son habitus, c'est la projection

de la tête en avant et la cyphose cervico-dorsale légère qu'il présente. Ces

déformations sont apparues en même temps que la rigidité, dont elles

sont, très probablement, la conséquence.

Au palper, celle-ci est nette dans les muscles de l'épaule, du bras, et

de l'avant-bras gauche ; dans les muscles du cou, enfin dans les masses

sacro-lombaires. De temps à autre, vous voyez apparaître, dans les mus-

cles du bras et de l'épaule gauche, des contractions spontanées, qu'il ne

faudrait pas prendre pour des contractions fibrillaires : elles intéressent

une grande partie du muscle ; elles sont « parcellaires » suivant l'expres-

sion de Paul Richer ; Gowers avait déjà signalé ces contractions, qui ont

un rythme analogue à celui du tremblement dont elles représentent l'un

des modes.

Vous voyez, Messieurs, que les réflexes tendineux, à peu près nuls,

dans les trois autres membres, sont forts, au coude et au poignet gau-

ches : mon élève Alquier a signalé récemment ce fait (Société de Neuro-

8 RAYMOND.

logie, juin 1903), que l'exagération des réflexes peut se limiter aux mus-

cles atteints par la rigidité. En voici un exemple.

Nous ne relevons, chez ce malade, aucun trouble de la sensibilité,

aucun phénomène d'ordre vasomoteur. Il n'existe, chez lui, aucun trou-

ble psychique, aucun changement de caractère, sauf, peut-être, une très

légère exagération de l'émotivité, de l'impressionnabilité, qu'il dit avoir

remarquée depuis quelque temps.

L'interne en pharmacie du service, M. Goiogot a analysé ses urines,

qui ne contiennent aucun élément anormal. Pour une quantité totale de

1.250 grammes en 24 heures, on trouve par litre : 13 gr. 99 d'urée, 8 gr. 84

de chlorure de sodium : 1 gr. 25 seulement d'anhydride phosphori-

que. La phosphaturie, signalée par divers auteurs, et qui d'ailleurs a été

recherchée en vain, par d'autres, ne saurait donc avoir l'importance pa-

thogénique qu'on a voulu lui attribuer, dans la maladie qui nous occupe.

Voici maintenant un exemple de la forme hémiplégique de la maladie

de Parkinson ; c'est un homme de 53 ans, exerçant la profession de bri-

quetier ; vous avez pu le voir au n° 28 de la salle Prus, où il est entré, il

y a une quinzaine de jours.

Son père est mort à 57 ans, d'un chaud et froid ; sa mère a succombé,

à l'âge de 87 ans, à une attaque de congestion cérébrale ; sur ses dix frè-

res et soeurs, deux seulement sont encore en vie ; les 8 autres sont morts,

à divers âges, de causes inconnues.

Le malade est célibataire; il a eu une blennorrhagie et un chancre, très

probablement syphilitique, étant donné que le malade présente, actuelle-

ment, le signe d'Argyll-Robertson. Ni le malade, ni aucun membre de sa

famille n'ont jamais eu ni rhumatismes, ni manifestations nerveuses :

cependant, le malade dit que, depuis l'âge de 15 ans, il éprouve, de temps

à autre, des douleurs erratiques dans les membres, avec des tressaute-

ments musculaires, surtout dans les membres inférieurs. Il nie tout

éthylisme.

Il y a quatre ans, en 1899 par conséquent, cet homme perdit, coup

sur coup, plusieurs parents, et se trouva sans travail; il eut, en outre,

d'autres soucis en même temps. Deux ou trois mois après, il remarque un

amaigrissement lent et progressif, qui, dit-il, aurait atteintune dizaine de

kilos en l'espace de quatre ans.

Dès le début de cet amaigrissement, ses deux mains se seraient mises à

trembler. Remarquez bien cette particularité, que sa rareté rend intéres-

sante ; au début, le tremblement aurait été bilatéral, le malade est très

affirmatif sur ce point; vous voyez qu'à l'heure actuelle il est limité au

côté gauche.

Depuis deux ans, cet homme a remarqué que sa jambe gauche se fati-

Nouvllle Iconographie DE lA SALPETRIj.R6. T. XVII. PI III

MALADIE DE PARKINSON

l1 : '7 ? t"'1l1111 J

LA MALADIE DE PARKINSON 9

gue plus vite que la droite ; six mois après, le bras gauche perdait de son

agilité et de sa souplesse ; sa voix est devenue lente et monotone depuis

six mois environ.

Enfin, il a remarqué, depuis 1897, un grand changement de caractère :

il s'est aigri, est devenu un peu triste, emporté, désagréable; mais sans

aucune baisse de la mémoire, ni de l'intelligence.

Regardez ce malade (PI. III), il a les traits tirés, l'air fatigué d'un

homme qui a beaucoup souffert. Vous êtes frappés tout de suite de l'im-

passibilité de sa physionomie, de l'attitude soudée, caractéristiques de la

maladie de Parkinson. Mais, regardez-le deplus près : vous verrez que le

tremblement et la rigidité sont limités au côté gauche du corps.

Le tremblement qui agite continuellement sa main gauche est remar-

quable par son amplitude; vous voyez qu'il consiste en larges oscillations

peu rapides se faisant dans le sens vertical, et agitant l'ensemble de la

main; avec quelques mouvements individuels, peu considérables, de tous

les doigts : donc nous sommes assez loin du tremblement menu et

assez rapide, que vous trouvez décrit dans vos livres. Vous voyez qu'il

n'est pas modifié par les mouvements : le malade secoue violemment le

verre qu'il essaie de porter sa bouche; il peut l'arrêter momentané-

ment en raidissant son bras ou en lui imprimant une vigoureuse secousse,

comme s'il voulait se dégourdir les doigts.

Lorsque le malade est couché, vous observez, au pied gauche, des oscil-

lations moins amples qu'à la main, mais présentant les mêmes carac-

tères. Ces tremblements des jambes cessent pendant la station verticale,

pendant la marche.

J'attire toute votre attention sur la lenteur et la gêne des mouvements,

dans les membres du côté gauche; elle contraste avec la souplesse et

l'agilité des membres du côté droit. Au palper, nous trouvons une notable

différence dans les masses musculaires, d'un côté à l'autre : à gauche,

dureté non élastique ; à droite, consistance normale. La force musculaire

est un peu moins grande à gauche qu'à droite; le malade accuse, lui-

même, un certain degré d'affaiblissement des membres du côté gauche,

qu'il a remarqué depuis quelques mois.

Les peauciers de la face se contractent lentement mais surtout à gau-

che ; vous remarquerez, d'ailleurs, un léger abaissement de la commis-

sure labiale, du côté gauche.

Les réflexes tendineux, faibles à droite, sont exagérés à gauche. La

percussion des tendons détermine, vous le voyez, un léger mouvement

de projection du membre ; mais, en même temps, les muscles se contrac-

tent énergiquement, violemment. Vous voyez, en outre, que cette contrac-

tion énergique ne se limite pas au muscle dont on percute le tendon,

U RAYMOND

mais qu'elle peut s'étendre à toute la musculature d'un segment démem-

bres : cela est net à la cuisse, dont la percussion du tendon rotulien fait

contracter, à la foi, tous les muscles, aussi bien les fléchisseurs que le

quadriceps fémoral. Rappelez-vous cette particularité qui se présente par-

fois lorsque vous rechercherez l'état des réflexes tendineux.

J'ajoute que l'examen électrique des nerfs et des muscles a été fait par

M. Huet, qui a constaté une légère diminution de la contractilité faradi-

que et galvanique dans les muscles du côté gauche, par comparaison avec

leurs homologues, du côté droit. M. Huet a trouvé les mêmes modifica-

tions, chez certains hémiplégiques anciens, sans réaction de dégénéres-

cence.

Ainsi donc, voici un malade qui présente, dans les membres du côté

gauche, un tremblement, de la rigidité musculaire, avec exagération des

réflexes, et diminution légère de l'excitabilité électrique. Nous ne relevons,

chez lui, aucun trouble de la sensibilité; pas de phénomènes vaso-mo-

teurs.

Peut-être pensez-vous à la possibilité d'une erreur de diagnostic, con-

tre laquelle je veux vous mettre en garde. Tous ces symptômes peuvent se

retrouver dans certaines hémiplégies anciennes, avec spasmodicité légère,

sans contractions fibrillaires ; vous savez aussi que l'on peut observer un

tremblement post-hémiplégique : comment éviter la confusion. Cela est ;

je vais vous le montrer ; rappelez- vous le mode de début et la marche des

accidents ; les symptômes ont fait leur apparition à la suite de soucis, de

chagrins, causes occasionnelles si fréquentes de la paralysie agitante ; le

tremblement n'a pas suivi mais précédé l'hémiplégie apparente ; la raideur

est apparue progressivement, avec une lenteur qui exclut l'ictus de l'hé-

morrhagie cérébrale , et surtout, caractère sur lequel j'insiste, en raison de

son importance, la rigidité s'est accrue progressivement, sans-à-coups,

sans rémissions, comme on en observe dans certaines contractures vraies ;

elle gène et ralentit les mouvements, diminue légèrement la force mus-

culaire, mais n'entrave pas le fonctionnement des membres, comme le

ferait une contracture véritable. Rappelez-vous les changements de carac-

tère, si spéciaux à la maladie de Parkinson, et que notre malade a lui-

même remarqués ; enfin la recherche du signe de Babinski vous montre

la flexion de l'orteil, flexion peu considérable, il est vrai, les réflexes cu-

tanés étant habituellement faibles chez les parkinsoniens, mais nette,

cependant.

Pour être complet, je devrais, Messieurs, vous dire un mot des formes

frustes de la maladie, caractérisées par la présence de l'un des deux sym-

MALADIE DE PARKINSON

(F. 'R1/)'lIIond)

' LA MALADIE DE PARKINSON 11

ptômes cardinaux ; raideur, on tremblement, à l'exclusion de l'autre.

Vous avez pu voir, parmi les nombreux parkinsoniens qui viennent à la

clinique, et que je vous ai présentés à mes leçons du mardi, des exemples

de l'une et l'autre forme ; je m'empresse de vous dire que ce sont là de

simples modes de début ; les autres symptômes ne tardent pas à apparaître

dans ces cas ; il est même bien rare que le tremblement ou la raideur

manquent tout à fait et qu'un examen, un peu approfondi, n'en décèle

au moins quelque ébauche. Aussi n'insisterai-je pas davantage.

Mais je désire, en terminant ce rapide exposé clinique, vous présenter

rapidement un dernier malade, qui vous montrera ce qu'est le type d'ex-

tension décrit par Charcot, et dont plusieurs auteurs, Beschet et Dutil,

notamment, ont publié des exemples.

Cet homme, âgé de 58 ans, est employé comme homme d'équipe à la

gare d'Orléans ; voici,brièvement résumée, son histoire. D'une bonne santé

habituelle, il a remarqué, il y a deux ans environ, un léger tremble-

ment de la main gauche, survenu sans cause apparente, et qui a, depuis,

augmenté progressivement, et s'est généralisé aux quatre membres,

ainsi que vous pouvez le constater.

' Six mois après le tremblement, apparut une légère raideur des bras,

nui s'affaiblirent neu à neu. Actuellement, elle a gagné les membres in-

férieurs, que le malade traîne en marchant. Mais elle n'a que faiblement

progressé : vous voyez que les mouvements ont conservé toute leur ampli-

tude et se font encore avec une certaine agilité. \ ?

Mais, ce qui est particulier chez lui, c'est l'attitude qui contrastent' ? ,

tement avec celle des trois autres malades que je viens de vous présenter

(Pl. IV). Il se tient raide, droit comme un soldat au port d'armes, la tête

haute, le tronc légèrement ensellé, avec un léger degré de lordose qui

semble pouvoir être rapportée à la rigidité des masses sacro-lombaires,

lesquelles offrent, au palper, une consistance véritablement ligneuse. En

marchant, il se penche un peu en avant, mais c'est volontairement, pour

éviter la rétropulsion qui, depuis six mois, se produit aisément, princi-

palement lorsqu'il se redresse complètement.

Les membres ont une légère tendance à se placer en flexion ; d'ailleurs,

la rigidité, peu accentuée, est prédominante dans les muscles fléchisseurs ,

des membres.

J'ajoute que les réflexes rotuliens sont seuls exagérés; 1 orteil est en

flexion ; on ne constate ni troubles sensitifs, ni troubles vaso-moteurs;

le malade accuse de l'affaiblissement général et des modifications du ca-

ractère analogues ci celles des malades précédents.

Je viens, Messieurs, de vous montrer rapidement les principaux aspects

12 RAYMOND

que peut présenter la maladie de Parkinson ; vous en avez noté la mar-

che, lentement, mais fatalement, progressive; vous en connaissez le pro-

nostic sévère; la mort n'est, dans cette maladie, qu'une question d'années

et vous avez vu à quel état misérable sont réduits les malades, avant de

succomber aux progrès de la cachexie, souvent aidée par l'infection que

provoque l'apparition d'une escharre,oupar toute autre maladie intercur-

rente, notamment la tuberculose.

II

Après vous avoir ainsi retracé, à grands traits, avec des types vivants,

la symptomatologie et l'évolution de la maladie de Parkinson, je voudrais

maintenant vous dire ce que nous savons de sa pathogénie et de son anato-

mie pathologique. Malheureusement, si les recherches ont été nombreuses,

les résultats sont minimes et peuvent être résumés brièvement.

Je ne vous parlerai pas des lésions macroscopiques, constatées, surtout

dans la région bulbo-protubérantielle, les pédoncules ou les corps opto-

striés dans quelques cas ; plusieurs se rapportent nettement à la sclérose

en plaques, qu'on a longtemps confondu avec la maladie de Parkinson :

les autres sont des faits isolés ; dans l'immense majorité des relations

anatomiques, les auteurs n'ont trouvé que des lésions histologiques, du

cerveau, de la moelle ou des muscles.

Un histologistealIemand,leDrPhilipp (1),à l'autopsie d'un parkinsonien

n'a rencontré d'autre lésion que des altérations cellulaires constatées par

la méthode de Nissl, dans l'écorce cérébrale des lobules paracentraux.

Rapprochant cette constatation du fait que la maladie peut être hémiplé-

gique, qu'elle peut débuter à la suite d'une lésion cérébrale, il conclut ci

son origine corticale.

Plus nombreux sont les auteurs qui ont trouvé des lésions médullaires.

Je vous signalerai seulement les résultats de Démange, Sander, Karplus,

Walbaum qui considèrent les lésions observées par eux comme banales

et les attribuent à la sénilité. Plus intéressantes, sont les conclusions de

Dubief (2) et de Borgherini (3), qui n'ont, eux aussi, trouvé que des

lésions de sénilité, mais les disent précoces et particulièrement intenses,

dans la maladie de Parkinson.

On a attaché une certaine importance à des lésions des vaisseaux san-

guins et des cellules de la moelle, signalées par divers auteurs.

(1) PIIILIPP, Anutomischev Befund in Centralnervensystem bei eine>n Fall von scout-

lelllihmung. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde, 1899, t. XIV.

(2) DUIIIEF, Thèse Paris, 1886.

(3) BORGHERINI. Rivista sperim. di frenatria, 1889.

LA MALADIE DE PARKINSON 13

Les premières ont surtout été vues par Iioller (1) et par Redlich (2).

Ces deux auteurs ont signalé la sclérose des parois vasculaires, Redlich

insiste beaucoup sur une lésion qu'il a rencontrée dans sept cas, et dont

il l'ait lesubstratum anatomique de la maladie ; c'est la sclérose périvascu-

laire, qu'il dit bien plus accentuée que dans la sénilité simple : il s'agit,

d'après lui, d'une véritable péri- et endo-artérite chronique avec propa-

gation aux tissus voisins et, peut-être, même réaction inflammatoire

par suite des troubles de nutrition de la moelle.

Ce serait parfait si d'autres auteurs avaient, depuis, retrouvé ces lé-

sions. Or, elles ont bien été constatées par M. Ballet (3) qui, accessoire-

ment signale des lésions des prolongements cellulaires qu'il considère

comme dues aux manipulations, mais Furstner (4), qui les a, en vain

cherchées, conteste leur valeur : d'autant plus, dit-il, qu'elles existent

dans d'autres maladies. Caterina () en Italie, puis Dana (6) en Amérique,

ont signalé des lésions cellulaires qu'ils retrouvaient également dans le

cerveau, mais bien moins marquées que dans la moelle.

Dans le cas de Caterina, les corpuscules de Nissl des cellules trophomo-

trices des cornes antérieures étaient fragmentés en amas irréguliers de

chromatine : dans quelques-unes, le noyau n'avait plus de membrane et

se réduisait à une masse, irrégulièrement granuleuse, entourant le nu-

cléole tuméfié.

Le malade deDana était parkinsonien depuis huit ans,lorsqu'il succomba

à une sarcomatose généralisée de la peau. Dans la moelle, Dana constate

une légère prolifération du tissu conjonctif, et la dilatation des espaces

péri vasculaires ; pas d'artério-sclérose. Lésions dégénératives intenses des

cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, consistant en

pigmentation, vacualisation, déplacement ou atrophie du noyau, destruc-

tion partielle des dendrites, principalement dans les régions cervicales

supérieure et dorsale inférieure. Lésions minimes de l'écorce cérébrale.

Au contraire, dans les olives- du bulbe, existaient des lésions cellulaires

très prononcées. Les nerfs périphériques examinés ont été trouvés nor-

maux. Deux petits muscles de la main et leurs plaques terminales étaient

envahis par de la graisse. Dana attribue un rôle capital, dans la pathogénie

de la maladie de Parkinson, aux altérations des dendriles.

J'en aurai fini avec les lésions des centres nerveux, quand je vous aurai

(1) ROLLIER, Arch. f. pathol, Anat., 1892.

(2) Redlich, Jahrbericht f. Psychiat, 1894.

(3) Ballet. Soc. méd. des Hôpitaux, 21 juin 1898.

(4) (' unsTrrKn, Arch. f. Psych,, 1898.

(5) CATERINA, Sulle alterazione della cellula nervosa, etc. Rivista di pathol nerv.

e ment., 1899, t. III.

(6) DANA, Paralysis agitans and sarcous. Amer. Journal of med. sciences, nov.

1899.

14 ' RAYMOND

rappelé, en quelques mots, celles constatées, dans deux cas, par Francesco

Burzio (1) en 1902. Dans un cas, cet auteur note la sclérose des cordons

postérieurs, principalement du faisceau de Burdach, avec pigmentation

des cellules des cornes antérieures, corps amyloïdes nombreux, occlusion

du canal central, et, dans le lobule paracentral, raréfaction des fibres à

myéline, disparition presque complète des fibres tangentielles. Dans son

second cas, il trouve des épaississements de l'arachnoïde, au niveau de la

région dorsale postérieure, et des faisceaux pyramidaux; des lésions des

cellules de la moelle, l'atrophie scléreuse des ganglions rachidiens. Dans

le cerveau, il observe des lésions des cellules corticales, par la méthode

de Nissl ; par celle de Golgi, l'état variqueux de leurs prolongements ;

enfin, au Weigert-Pal, la raréfaction des fibres tangentielles. Il pense, en

définitive, que l'atrophie des faisceaux pyramidaux et les lésions corti-

cales peuvent expliquer la rigidité ; les lésions des cordons postérieurs,

les troubles de la sensibilité et de l'équilibre.

Nous arrivons aux lésions musculaires. En 1881, Pierret et Vesselle

(Th. de Lyon), avaient décrit une véritable cirrhose musculaire avec

transformation fibreuse ; mais, la théorie myopathique a été formulée par

Blocq : une première rois, avec réserves, dans sa thèse, c'est-à-dire en

1888, puis, définitivement, dans son article du Manuel de médecine Debove-

Achard, paru en 1894.

En 1901, Schwenn (2) a pratiqué l'autopsie d'un homme de 48 ans,

parkinsonien depuis dix ans, çt qui était hospitalisé depuis cinq ans à

l'hôpital municipal de Kiel.

L'étude minutieuse de fragments du cerveau et de la moelle, pris dans

les principales régions et étudiées par les méthodes de Marchi, de Wei-

gert, de Nissl et de Lenhossek, n'ont décelé aucune altération : au con-

traire, sur des fragments de muscle excisés un quart d'heure après la

mort, il constate une prolifération intense des noyaux interstitiels allon-

gés, sans cellules rondes, et sans lésions des fibres musculaires, des ter-

minaisons nerveuses ou des vaisseaux sanguins. Schwenn n'hésita pas à

faire, de cette lésion musculaire, le substratum anatomique de la maladie.

Malheureusement, Messieurs, ces lésions, d'ailleurs banales, n'ont pas

été retrouvées dans une biopsie pratiquée par De Buck et Demoor (3).

Tel est le bilan de l'anatomie pathologique. Vous voyez qu'en définitive,

nous ne sommes pas plus avancés qu'au temps de Charcot, qui, déclarant

(1) Bunzio, Ann. d. fren. e soient. Turion, 1902, p. 151.

' (2) Schwenn, Ein 13eitrag sur Pallcogenese der Paralysis agilans. Deutsch. Arch. f.

Klin. med., 1901, t. 76, p. 193.

(3) DE BUCK et DEMOOII, Annales de la Soc. méd. de Gand, juin 1899.

LA MALADIE DE PARKINSON 15

son ignorance touchant la pâthogénie de la paralysie agitante, la rangeait

provisoirement parmi les névroses. Messieurs, ce provisoire dure toujours,

et,dans vos livres classiques les plus récents, vous voyez que la maladie de

Parkinson est encore rangée parmi les névroses, à côté d'autres maladies

dont on ignore également l'origine.

Messieurs, on a tenté de tirer des conclusions pathogéniques de ce fait

que la maladie de Parkinson peut être associée à d'autres affections : au

tabes, par exemple. Je ne m'appesantirai pas sur ces considérations, qui

n'ont amené leurs auteurs qu'à des hypothèses non justifiées par les faits.

Je ne vous entretiendrai pas davantage des rapports que l'on a voulu éta-

blir entre les infections, les intoxications et la maladie de Parkinson ;

la question est encore à l'étude actuellement.

Je veux aussi vous dire deux mots d'une hypothèse intéressante. En

1883, Moebius publiait, dans son Memorabilien, un cas d'association de

maladie de Parkinson et de maladie de Basedow et se demandait si la pa-

ralysie agitante ne pouvait avoir pour cause l'altération de quelque glande

à sécrétion interne ; il revient sur ce point pour développer la même idée,

en 1898 (VermisclaGe A2c/'saeize, fasc. V, p. 19). Une opinion analogue a

été émise, en 1899, par l'un de mes auditeurs habituels, le DrFraenkel (de

Heiden), qui a décrit des épaississements de la peau, fréquents, d'après

lui et auxquels il rapporte quelques-uns des troubles attribués à la rigi-

dité, et- les paresthésies que l'on observe.

En 1901, Lundborg(l) à repris l'idée de Moebius et essaie, sans succès,

d'ailleurs, le traitement thyroïdien, chez deux parkinsoniens.

Enfin, le même auteur a observé, dans le service du professeur Ribling,

une parkinsonienne atteinte, en même temps de myxoedème ; n'ayant

trouvé, à l'autopsie de cette femme, d'autre lésion qu'une tumeur de l'hé-

misphère gauche du cervelet, et l'atrophie du corps thyroïde, il attribue, à

cette dernière, non seulement, le myxoedème, mais encore la paralysie

agitante.

J'ai tenu à vous signaler cette théorie thyroïdienne, en raison de son

originalité, mais je puis vous dire, qu'un de mes internes, M. Alquier, a

étudié, dans mon laboratoire, non seulement le corps thyroïde, mais en-

core les principales glandes à sécrétion interne de quatre parkinsoniens,

sans y rencontrer la moindre altération. ''

En terminant ce rapide aperçu pathogénique, je vous rappelle que de

nombreux auteurs, dont la liste serait trop longue à énumérer, ont in-

sisté sur le rôle que jouent fréquemment le traumatisme, ou les émotions

morales, comme causes occasionnelles de la paralysie agitante. Très sou-

(1) LUNDBOnG, Deutsche zeitschr. f. nervenheilk., 1901, t. 19, p. 268.

16 RAYMOND

vent, en effet, les premiers symptômes apparaissent après un traumatisme,

et surtout dans la plupart des cas où la maladie a débuté brusquement,

c'est à la suite d'une grande frayeur (Ilillairet, Axenfeld, Charcot,

Kohts, etc.), d'une discussion, d'une colère, que le tremblement a fait t

son apparition.

III

Dans l'état actuel de nos connaissances, il nous est impossible d'oppo-

ser à la maladie de Parkinson, une thérapeutique vraiment rationnelle.

D'autre part, l'empirisme ne nous a, jusqu'à présent, pas mis sur la voie

d'un traitement vraiment curatif.

Nous en sommes donc réduit à essayer de combattre les symptômes ;

et encore, nombre des palliatifs qui ont été proposés ne donnent-ils que

des résultats médiocres. Je ne ferai que vous signaler le borate de soude,

le bromure de camphre, le sous-carbonate de fer, la duboisine, la véra-

trine, la teinture de gelsémium.

L'hyoscyamine et surtout l'hyoscine ont soulagé, pendant quelque

temps, un certain nombre des malades auxquels nous les avons conseil-

lées. L'hyoscyamine se prescrit en granules d'un milligramme ; pour

l'hyoscine, vous pouvez la prescrire, suivant la formule récemment pro-

posée par Williamson et Bury :

Bromhydrated'hyoscine, 6 milligrammes. '

Eau chloroformée saturée, 180 grammes.

Par cuillerée à café. D'abord 3 par jour, puis augmenter, de 1 à 3,

progressivement, suivant le résultat obtenu et la tolérance.

Vous pouvez, dans cette formule, remplacer le bi-omliydi-ate d'liyoscine,

par le bromhydrate de scopolamine, mieux toléré par quelques malades,

et, parfois, plus efficace.

Contre la rigidité musculaire, on a employé, avec un succès relatif in-

contestable, la rééducation des muscles, associée aux ressources de l'élec-

trothérapie, sous la forme du bain statique et de courants de haute fré-

quence. La suspension, l'élongation des nerfs ont fait plus de mal que

de bien. L'emploi du fauteuil trépidant n'a pas donné ce qu'on espérait.

Rappelez-vous que les arsenicaux peuvent être utiles, en améliorant

l'état général, ce qui donne aux malades une nouvelle énergie.

Le cacodylate de magnésie est un médicament que nous expérimente-

rons.

Enfin, les malades seront placés dans de bonnes conditions d'hygiène

physique et morale, devront éviter tout surmenage physique ou intel-

lectuel.

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE ANATOMIQUE *

DES CORDONS POSTÉRIEURS

UN CAS DE LÉSION DE LA QUEUE DE CHEVAL

ET UN CAS DE TABES INCIPIENS (1)

PAR

J. NAGEOTTE,

Médecin-suppléant de Bicêtre.

Les observations de lésion des racines de la queue de cheval sont encore

très rares. Depuis le mémoire de Schultze (2), il n'a pas été publié dix

cas à ma connaissance ; et la plupart des descriptions données sont assez

peu détaillées, aussi manquons-nous actuellement des points de repère

précis, nécessaires à l'étude anatomique des cordons postérieurs ; la carte

de la région est d'autant moins faite que nous ne connaissons pas encore

les limites des variations individuelles, et les territoires endogènes ou

exogènes n'ont en bien des points que des frontières arbitraires.

Ayant eu la bonne fortune de recueillir, dans le service de M. Babinski,

un cas de lésion totale des nerfs de la queue de cheval jusqu'à la 4e lom-

baire inclusivement, causée par une compression qui avait absolument

épargné le cône terminal, j'ai cru devoir en faire une étude minutieuse.

A côté de cette observation, qui donne des résultats précis concernant le

trajet des racines postérieures prises en bloc, il m'a paru intéressant de

placer l'étude comparative d'un cas très remarquable de tabes incipiens,

provenant également du service de M. Babinski, pour mettre en évidence

le groupement systématique des fibres dans les territoires radiculaires.

Ce travail m'a permis de préciser sur certains points les notions que nous

possédons, de décrire des faits nouveaux et de réfuter plusieurs données,

aujourd'hui classiques, qui sont erronées. '

(1) Travail des service et laboratoire de M. le Dr Babinski et du laboratoire d'his-

tologie de l'Ecole des Hautes Etudes, au Collège de France.

(2) Schultze, Arch. f. Psych., 1883 ; EISENLOIIII, Neurol. Cenlralbl" 1884 ; SOTTAS

Revue de méd., 1893 ; Souques et Maiunesco, Soc. de biol., 1894 ; Dejerine et SOTTAS

Soc.de biol., 1895 ; UEJERtNE et SPILLM, Soc. de. biol., 1898 ; DUFOUR, Arch. de Neurol.,

1896.

XVII 2

i

18 NAGEOTTE

Avant de commencer la description des lésions observées dans ces deux

cas, il ne sera pas inutile de fixer en quelques mots la synonymie des

termes anatomiques qui seront employés.

La zone des fibres qui borde immédiatement la substance grise, cornes

et commissure, a reçu les noms de zone marginale de Westphal, ou de

zone cornu- commissurale ; elle répond à la zone radiculaire antérieure de

Flechsig ; c'est, ainsi que nous le verrons, une région où les fibres de di-

verses origines sont mêlées, d'où il suit que lorsqu'elle est individualisée

par un état pathologique, sa densité et son épaisseur varient non seule-

ment suivant les niveaux, mais encore au même niveau suivant les cas.

La zone qui est atteinte dans le tabes incipiens a été dénommée par

Pierret ruban externe ; l'usage a prévalu de lui donner le nom de bande-

lette externe ; ainsi que nous le verrons, celte zone varie beaucoup d'éten-

due et de forme suivant les niveaux ; elle répond à la zone radiculaire

moyenne de Flechsig.

Il existe en arrière une zone respectée au début du tabes, c'est le champ

postéro-externe, portion interne de la zone radiculaire postérieure de Flech-

siy.

La zone marginale postérieure ou zone de Lissauer, n'a pas besoin d'être

définie ; c'est la portion externe de la zone radiculaire postérieure de

Flechsig.

Dans la moelle foetale on aperçoit, au centre des cordons postérieurs à

la région lombaire, à cheval sur le septum médian, une région ovoïde

dont le développement est tardif et qui se relie en arrière aux champs

postéro-externes ; c'est là le centre ovale de Flechsig, qui se retrouve avec

sa forme et ses dimensions dans le tabes incipiens où il est respecté. Dans

les travaux récents, il s'est établi entre ce faisceau et le suivant, une con-

fusion que je m'efforcerai de dissiper. En haut, le centre ovale se continue

avec un faisceau cunéiforme adossé à la périphérie dans la zone de transi-

tion entre le renflement lombaire et la région dorsale.

Le faisceau médio-périphérique, faisceau de Hoche à sa partie supérieure,

triangle médian sacré ou triangle de Gombault et Philippe à sa partie in-

férieure, est un faisceau endogène descendant à fibres longues, qui, dans

la région lombaire, passe au travers du centre ovale de Flechsig, avec

lequel il est à tort confondu.

Nous appellerons faisceaux radiculaires verticaux de la corne postérieure

des faisceaux arrondis, séparés par un réticulum de substance grise, qui oc-

cupent la corne postérieure dans sa moitié ou ses deux tiers internes, en

avant de la substance gélatineuse de Rolando. Ces faisceaux sont d'au-

tant plus volumineux et plus serrés que l'on approche du bord interne de

la corne, qu'ils semblent parfois presque décapiter. Ils sont d'autant plus

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSIÉRIEURS ' . 19

développés que les racines de la région sont elles-mêmes plus volumi-

neuses. Ce sont les faisceaux verticaux de la corne postérieure de Kôllikei.

Enfin la zone d'entrée des racines, qui coupe en deux la zone de Lissauer,

n'a pas besoin d'être définie; dans le renflement lombaire, où la tête de

la corne est presque superficielle, cette zone est très courte ; mais elle for-

me un long trajet rectiligne dans les régions où la tête de la corne posté-

rieure est située dans la profondeur de la moelle.

Ous. I. Un homme de 43 ans est atteint d'une paraplégie douloureuse à

marche rapide, dont les premiers symptômes débutent subitement le 10 no-

vembre 1902. Le 20 janvier 1903 la marche est impossible; les troubles de

sphincter se montrent vers le 10 mai. Le 8 août le malade meurt, avec une

escharre sacrée profonde, large comme la main. ,

Malgré une affection cancéreuse dont l'évolution a été accompagnée de

souffrances très violentes, ce malade est mort sans présenter de traces mani-

festes de cachexie. A l'autopsie, le pannicule adipeux mesurait encore 4 cen-

timètres, d'épaisseur sur l'abdomen et les viscères étaient noyés dans la graisse.

Il existait un noyau de cancer gros comme une noisette dans la capsule sur-

rénale droite ; un autre plus petit dans la capsule surrénale gauche. Le reste

du tissu de ces organes avait conservé un aspect normal, ce qui explique sans

doute l'absence de tout symptôme addisonien. L'autopsie fit découvrir en outre

une masse cancéreuse volumineuse au hile du poumon droit, plusieurs noyaux

de cancer sur trois côtes, sur les plèvres, dans le foie; il existait deux noyaux

secondaires dans l'estomac; l'un d'eux était ulcéré. Enfin l'arc postérieur de

la 5 vertèbre lombaire était envahi par le cancer et il existait de chaque côté

une masse cancéreuse dans les 400 trous de conjugaison lombaires, comprimant

les ganglions et les racines de la 40 paire lombaire. Le noyau principal compri-

mait énergiquement la queue de cheval, immédiatement au-dessus de la sortie

de la 5° paire lombaire, sur une hauteur de 1 cent. 1/2 environ.

Au niveau de la compression, les racines étaient amincies et de couleur gris

rougeàtre ; au-dessus de ce point, .les racines postérieures étaient grises et atro-

phiées, les racines antérieures paraissant saines ; au-dessous on observait une

disposition inverse. Mais il n'existait à cet endroit aucune réaction inflamma-

toire de la dure-mère ni des racines, aucune adhérence d'aucune sorte, aucun

envahissement néoplasique.

L'examen histologique a montré que ce cancer était constitué par un épithé-

lioma alvéolaire, à travées pleines, envahi par la dégénérescence colloïde, et

ayant, suivant toute vraisemblance, pour point de départ le noyau de la cap-

sule surrénale droite, sans-qu'il fût possible de voir s'il s'était développé aux

dépens de la substance corticale ou de la substance médullaire.

, Examen de la moelle. Après un séjour de trois semaines dans le formol,

la moelle a été étudiée par les méthodes de Weigert-Pal, de Marcbi et de

Nissl et sur des coupes colorées au carmin et 1'liématoxviine.

Les constatations les plus intéressantes ont été faites sur les coupes colorées

20 ' NAGEOTTE

par la méthode^de Weigert-Pal. La myéline était en effet suffisamment dégé-

nérée, quoique non disparue, pour que la distinction entre les tubes sains et les

tubes altérés fût facile (PI.'V) (1).

Les racines de la queue de cheval préalablement fixées au formol, étudiées

sur des coupes après coloration en masse à l'aide de l'acide osmique, se sont

montrées presqu'absolument dépourvues de tubes à myéline normaux; quel-

ques très rares tubes de gros calibres, quelques tubes fins, à peine plus

nombreux, des fibres où la myéline affecte la disposition en boules caractéris-

tique de la dégénérescence, enfin de nombreuses gaines vides constituent les

quatre dernières racines sacrées. La 1=e sacrée contient un peu plus de tubes fins

conservés; ceux-ci sont encore plus nombreux dans la ose lombaire et ils

deviennent assez abondants dans la 4e lombaire. En somme, il existait une

destruction p1'esqu'absolue de toutes les racines sacrées et une lésion très

intense des4e et 5e lombaires, avec conservation d'un certain nombre de fibres

fines dans ces 2 dernières paires.

Dans la moelle nous étudierons la topographie de la dégénérescence secon-

daire à chaque niveau en allant de bas en haut, à l'aide de coupes colorées par

la méthode de Weigert-Pal. Ensuite nous synthétiserons les notions acquises

sur chaque système de fibres. ' z

5e Sacrée. - Le triangle sacré médian est réduit à une bande très mince

allant du milieu environ du septum médian à la périphérie. En avant, ce trian-

gle se relie par des fibres isolées à la zone cornu-commissurale.

Dans cette zone il ne reste qu'un très petit nombre de fibres disposées

sur une ligne mince qui borde la commissure et la partie antérieure de la subs-

tance gélatineuse.

Tout le reste des cordons postérieurs est rempli par des fibres radiculaires

dégénérées ou en voie de dégénérescence et par des fibres verticales fines, saines,

uniformément réparties sur toute l'étendue des cordons postérieurs ; ces fibres

sont probablement en rapport de continuité avec des fibres horizontales de mê-

(l)-Je me suis servi, pour colorer les coupes de cette moelle et des pièces de com-

paraison, d'une légère modification de la méthode de Weigert-Pal que je crois devoir

indiquer ici, puisqu'elle permet d'obtenir rapidement des préparations excellentes :

1° durcissement de quelques jours au formol (10 /o) ; 20 mordançage de morceaux

petits, pendant S à 6 jours, dans le liquide indiqué par Weigert pour sa méthode

rapide (alun de chrome, 2, bichromate de potasse, 5, eau, 100) ; 3° inclusion et coupes ;

4° mordançage des coupes pendant 24 heures dans une solution de sulfate de cuivre

à ? 0 °/o ; 50 après très léger lavage, coloration pendant 24 heures dans la solution

d'hématoxyline et traitement ultérieur par la méthode de Pal ordinaire. Pendant le

mordançage des coupes dans le sulfate de cuivre, il se fait des précipités peu encou-

rageants, qui disparaissent complètement dans le traitement ultérieur. Las avantages

de cette petite modification sont : 1° la possibilité de laisser moins longtemps les

pièces dans la solution d'alun de chrome, et par conséquent d'avoir des coupes non

friables, sans nuire pour cela à la sûreté de la coloration ; 2o la coloration très pré-

cise et très sûre des fibres à myéline les plus fines (substance grise) ; 3° la coloration

des racines hors de la moelle, qui est si souvent défectueuse par les procédés ordi-

naires.

Nouvelle ICONOGHAPIIIE DL la SALI'LrRli.lOE 1. XVII. Pl. V

ETUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS

(1. Nageotte.)

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 21

me calibre qui sortent de la substance grise, ou y rentrent, par toute la moitié

antérieure du bord interne de la corne et forment dans toute l'épaisseur des cor-

dons sclérosés un riche réseau de fascicules éparpillés en éventail ; le septum

médian contient beaucoup de ces fibres. Les fibres collatérales réflexes et les

faisceaux radiculaires verticaux, sont détruits, mais les zones de Lissauer et le

réseau des fibres fines de la corne postérieure sont intactes. Il en sera de même

à tous les niveaux, jusqu'à la 3° lombaire ; aussi je ne reviendrai pas sur tous

ces points dans la description des segments radiculaires suivants (v. fig. 1).

4e Sacrée. Le triangle sacré médian, qui dans cette moelle n'a pas du

tout la forme triangulaire, est plus volumineux ; il occupe toute l'étendue du

septum médian et se confond en arrière avec des faisceaux de fibres conservées

qui occupent l'angle antérieur des cordons postérieurs, et qui envahissent

même la commissure, sous la forme de petits fascicules arrondis séparés par

un réticulum de substance grise. Ces fibres endogènes de la zone cornu-commis-

surale s'étendent très peu en arrière ; on n'en trouve déjà plus au contact de

la substance gélatineuse.

3° .Sacrée.- Le triangle médian en voie d'accroissement forme une bandelette

à extrémité postérieure renflée, qui s'étend de la commissure à uu point situé

à l'union du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs du septum ; immé-

diatement en arrière du triangle médian le septum s'élargit beaucoup, de sorte

que les bords internes des cordons postérieurs s'écartent l'un' de l'autre à angle

aigu. En avant, le triangle se confond avec une masse assez volumineuse de

fibres endogènes groupées le long de la commissure ; l'ensemble figure la coupe

verticale d'un champignon à pied bulbeux. Les fibres endogènes de la zone

cornu-commissurale ne s'étendent pas le long des cornes postérieures. '

te Sacrée. L'aspect est semblable, mais le triangle et le faisceau conservé

de la zone cornu-commissurale ont encore augmenté de volume ; ce dernier

avance maintenant le long du bord de la corne sans atteindre toutefois la sub-

stance gélatineuse ; par contre la bandelette qui réunit le triangle à ce faisceau

est devenue plus pâle, par suite de son mélange avec des fibres radiculaires

dégénérées (fig. 1 et 2).

lre Sacrée. La séparatiou entre le triangle médian et le faisceau conservé

de la zone cornu-radiculaire tend à s'accentuer. Le triangle commence à dimi-

nuer de volume ; il occupe la moitié postérieure du septum ; il envoie jusqu'à

la périphérie de la moelle une mince bordure le long de la portion élargie du

septum. Les fibres conservées de la région cornu-commissurale ont augmenté de

nombre; elles tendent à former un faisceau dense dans qui sépare la

commissure du bord de la corne postérieure ; de là elles envoient vers le trian-

gle une traînée de fibres qui sont mêlées à des fibres radiculaires. Le long du

septum, dans son 1/3 antérieur, il se forme une zone plus pâle, plus riche par

conséquent en fibres radiculaires, qui va en s'élargissant vers la commissure.

Les fibres saines de gros calibre se répandent d'ailleurs dans toute l'étendue des

cordons postérieurs, d'autant plus nombreuses qu'on s'approche de la zone

cornu-commissurale; ces fibres sont également plus nombreuses autour du

triangle médian.

22 NAGEOTTE

5e Lombaire ? Le triangle médian a beaucoup diminué de volume ; il forme

maintenant un tout petit faisceau linéaire situé au niveau du I/o moyen du

septum et envoie de là jusqu'à la périphérie de la moelle une mince ligne de

fibres accolées au septum.Les fibres conservées de la zone cornu-commissurale

ont accentué leur tendance à se grouper dans l'angle formé par la commissure

et la corne, si bien que la région commissurale moyenne est devenue très pâle.

Les grosses fibres conservées disséminées dans les cordons sclérosés ont encore

augmenté de nombre; elles s'accumulent surtout dans la moitié antérieure en

formant une traînée à contours vagues qui part de la zone commissurale, oc-

cupe la région moyenne de chaque cordon et se perd lorsqu'elle arrive a la hau-

teur de la tête de la corne postérieure.

4° Lombaire.- Les coupes de ce segment ont porté sur sa limite supérieure,

au voisinage immédiat des fascicules inférieurs de la 3e lombaire, qui est la

première racine épargnée, de telle sorte que, soit à cause des branches descen-

dantes de cette racine, soit parce que la IL,, lombaire contient déjà un certain

nombre de fibres fines intactes, le bord de la corne postérieure commence à se

regarnir de fibres. Ici le triangle médian forme une ligne minuscule vers l'u-

nion du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs du septum. Les fibres

conservées de la zone cornu-commissurale sont nettement rejetées de côté et la

partie médiane de cette zone est très pâle, presque complètement dégarnie de

fibres. Les fibres grosses disséminées dans la zone scléreuse n'ont guère varié

depuis la 5e lombaire. Les collatérales réflexes commencent à reparaître.

3e Lombaire. L'arrivée de la première racine saine modifie considérable-

ment l'aspect; cette racine forme un triangle rectangle dont l'hypothétiuse ex-

terne, curviligne, est adossée à la corne sur ses deux tiers postérieurs ; les côtés

interne et postérieur rectilignes, sont l'un parallèle, l'autre perpendiculaire à

la direction du septum médian ; le premier est nettement tranché, le second est

plus flou.La zone dégénérée forme dans son ensemble une équerre, dont la bran-

che antéro-postérieure s'appuie en avant à la commissure et au tiers antérieur du

bord de la corne, et dont la branche transversale effilée touche par sa pointe la

zone d'entrée de la racine postérieure.Les fibres endogènes fines deviennent

moins nombreuses dans la branche verticale ; elles restent abondantes dans la

branche horizontale. Les collatérales réflexes sont normales ainsi que les gros-

ses fibres du réseau des cornes postérieures; les faisceaux radiculaires ver-

ticaux de la corne postérieure reparaissent. Les zones de Lissauer et le réticu-

lum fin de la corne postérieure ne changent pas d'aspect à ce niveau. Les

fibres conservées de la zone cornu-radiculaire ont diminué de nombre ; elles

forment un groupe assez pâle situé comme au niveau de la racine précédente.

2e Lombaire. - La zone remplie par les libres radiculaires a augmenté de

volume, en gardant sa forme; toutefois les fibres envahissent d'une façon

diffuse la branche transversale de l'équerre formée par la région sclérosée. En

avant les fibres radiculaires recouvrent le bord de la corne an niveau de la

colonne de Clarke qui apparaît à ce niveau. Le réticulum myélaniqrce de cette

colonne parait absolument normal. La zone cornu-radiculaire dont la portion

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 23

médiane'est ici seule découverte par la sclérose, ne contient qu'une bordure

très pâle de fibres conservées.

4e Lombaire. C'est à ce niveau que l'on constate le dernier vestige du

triangle médian, qui forme une ligne presque imperceptible vers l'extrémité

postérieure du septum.

La branche transversale de la sclérose est presque complètement remplie

par des fibres radiculaires ; elle conserve néanmoins une teinte un peu pâle.

La branche antéro-postérieure contient un assez grand nombre de fibres grosses,

éparses ; par contre, les fibres fines deviennent plus rares.

. 10e Dorsale. On assiste, à ce niveau, à l'envahissement de la zone com-

missurale par de grosses fibres, qui sont vraisemblablement d'origine radicu-

laire. Les bords de la région sclérosée deviennent moins nets et cette région

est envahie, surtout en avant, par des fibres saines éparses.

8e Dorsale. La région sclérosée, déjà cordon de Goll, se rétrécit beau-

coup en avant; elle touche néanmoins à la commissure par son extrémité

qui s'épanouit à sou contact pour former deux languettes divergentes.

7° Dorsale. Il se forme eu avant, au niveau de la moitié antérieure du

bord externe de la sclérose, une zone mixte où les fibres se mélangent à parties

égales avec les fibres dégénérées.

A la 5e dorsale le cordon de Goll touche à peine en avant la commissure ;

à la po dorsale il ne la touche plus du tout; à la 28 dorsale il s'en rapproche

de nouveau ; à la 1r° dorsale il forme de chaque côté une petite languette qui

se recourbe en dehors pour se perdre tout près de la commissure ; il en est de

même à la 8e cervicale; à la 7e cervicale il s'éloigne de nouveau de la commis-,

sure ; à la 6° cervicale son extrémité antérieure est située sur le septum médian

à l'union du tiers antérieur avec les deux tiers postérieurs ; à la 5e cervicale

il se rétrécit encore d'avant en arrière. La sclérose aboutit à la partie postéro-

interne du noyau grêle ; les fibres bondant la face externe du noyau sont in-

tactes ; elles appartiennent sans doute aux racines lombaires supérieures.

Il faut noter que dans tout ce trajet il existe dans la moitié autérieure du

cordon de Golf une sorte d'encoche par où pénètre une invasion de libres

saines qui forment une languette pâle s'avançant en dedans et en arrière

dans l'épaisseur de la zone sclérosée et se terminant insensiblement vers le

tiers postérieur du cordon de Gol I Par contre, la moitié postérieure du cordon

de Goll est nettement délimitée. Si l'on compare cette disposition avec ce que

l'on observe dans les cas de lésion transverse de la moelle dorsale, on est

porté à croire que les fibres radiculaires des premières lombaires, ici épargnées,

passent par cette languette et par la portion saine qui serait séparée des fais-

ceaux de Burdach si l'on prolongeait en avant la direction de la partie posté-

rieure du bord externe du cordon de Goll.

Dans le reste des cordons de Goll- à la région cervicale il existe un semis

très discret de grosses fibres conservées. On aperçoit également des fibres

fines, mais en moins grand nombre que dans les régions inférieures ; ces fibres

verticales semblent être en rapport de continuité avec quelques fibres horizon-

tales de même aspect qui cheminent dans le septum médian (fig. 3).

24 NAGEOTTE

Les coupes faites par la méthode de Marchi ne font que confirmer les données

précédentes, en particulier l'intégrité de la zone de Lissauer et du réticulum

des colonnes de Clarke à la région lombaire supérieure. La méthode de Nissl

montre une altération fort intéressante : au-dessous de la 3e lombaire, toutes

les cellules de la corne antérieure ont subi la réaction à distance, c'est-à-dire

sont gonflées, en chromatolyse centrale avec noyau périphérique ; à partir de

la 3e lombaire inclusivement, aucune cellule ne présente plus cet aspect.

Les coupes colorées à l'hématoxyline montrent l'intégrité complète des mé-

ninges et des vaisseaux de la moelle ; celles qui ont été colorées au carmin

permettent de constater dans la région sclérosée, une légère réaction névroglique.

- Absence de toute névrite périphérique sensitive aux membres inférieurs

(acide osmique), en rapport avec l'absence de cachexie.

OBs. IL Femme de 37 ans ; diagnostic clinique : paralysie générale, atro-

phie des nerfs optiques.

L'observation clinique ayant été égarée, je n'ai pu savoir si les réflexes ten-

dineux étaient abolis.

La moelle a été débitée en segments après repérage minutieux des racines.

Des coupes ont été faites au niveau de chaque segment radiculaire et colorées

par la méthode de Weigert (PL VI), au carmin et à l'hématoxyline.

La lésion des nerfs radiculaires dans ce cas a déjà été décrite dans mon tra-

vail sur la pathogénie du tabes (1).

5e Sacrée. La sclérose forme une mince bande rectiligne située immédia-

tement en dehors du triangle sacré médian ; elle s'étend du col de la corne pos-

térieure à la périphérie ; elle est un peu plus intense en arrière qu'en avant ;

il existe en outre une très légère tache de sclérose qui se détache eu avant de

cette bande et qui contourne à distance la tête de la corne postérieure ; cette

tache est très mal délimitée.

La 4e sacrée manque.

3e Sacrée. La sclérose forme un triangle au centre du cordon postérieur ;

l'angle externe de ce triangle se prolonge jusqu'à l'entrée de la racine posté-

rieure sous forme d'une bandelette très mince et très peu accusée. Les colla-

térales réflexes sont presque absolument détruites ainsi qu'à tous les autres

niveaux de la moelle. Ont également disparu les faisceaux radiculaires verticaux

de la corne postérieure. Sont conservés : 1° le triangle sacré médian; 2° une

zone en bordure, épaisse le long de la commissure et mince le long de la corne

postérieure qu'elle accompagne en arrière jusqu'à la pointe; 3° les zones de

Lissauer et le réticulum fin de la corne postérieure. Tous ces systèmes de fibres

ont la même richesse et la même étendue que dans le cas de compression de

la queue de cheval, où nous estimons qu'ils sont normaux ; ce sont des systè-

mes endogènes. De plus, le champ postéro-externe (exogène) est conservé

comme dans toute la hauteur de la moelle; il n'est pas absolument intact;

(1) J. NAGEOTTE, Pathogénie du tabès dorsal, 2. article, Presse médicale, 3 janvier

1903, fig. 42 à 45. '

NOU\'LLI e Iconographie UL la SAI.Pil-RILRir 1'. : \\'11. 1'1. \'1

ETUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTERIEURS

(J. Nageotte.)

- Masson et Cie, Editeurs

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 25

relativement à la bandelette externe, il paraît sain, mais si on le compare à

l'état normal, on voit qu'il est moins fourni de fibres ; cette lésion extrême-

ment légère et diffuse ne gêne en rien pour l'étude de la bandelette externe

nettement sclérosée, qui garde partout ses limites clairement tracées. Il est

manifeste qu'à ce niveau, comme dans tout le reste de l'étendue de la moelle,

la sclérose de la bandelette externe s'accompagne de rétraction ; les cordons

postérieurs sont en effet notablement plus petits qu'à l'état normal.

2" Sacrée.- La dégénérescence prend la forme d'un triangle curviligne très

mince, qui embrasse à distance la corne postérieure et touche à l'entrée des

racines par un angle très effilé de sclérose légère. Les zones conservées sont

les mêmes qu'à la 3e sacrée.

Ire Sacrée. Le triangle dégénéré est plus épais mais garde les mêmes

rapports qu'à la 2° sacrée. Le triangle conservé de chaque côté du septum

commence à être plus volumineux qu'il n'est dans le cas de dégénérescence de

la queue de cheval : il s'y ajoute des fibres radiculaires conservées et l'on peut

considérer ce point comme constituant l'extrémité inférieure de la formation

qui mérite le nom de centre ovale de Flechsig.

5° Lombaire. - Tandis qu'à ce niveau le triangle sacré médian commence

à diminuer d'étendue dans le cas de dégénération de la queue de cheval, on

voit ici la zone médiane conservée devenir de plus en plus volumineuse et

prendre déplus en plus l'aspect caractéristique du centre ovale de Flechsig,

tel qu'il existe dans la moelle foetale. Le prolongement antérieur de la zone

sclérosée devient à ce niveau de plus en plus épais ; le prolongement postéro-

externe, celui qui va à la rencontre de la racine postérieure, devient par contre

plus effilé ; l'angle postéro-interne s'arrondit.

4" Lombaire. A ce niveau le centre ovale de Flechsig est complètement

développé ; les champs postéro-externes sont à leur maximum d'étendue.

3* Lombaire. Le centre ovale fait place à un faisceau cunéiforme dont la

base est périphérique et dont l'angle antérieur est situé sur le septum médian,

un peu en avant de son milieu. Ce faisceau médian de fibres radiculaires con-

servées prend une extension de plus en plus grande, à mesure que les champs

postéro-externes diminuent d'étendue ; les choses se passent comme si les fi-

bres radiculaires abandonnaient les champs postéro-externes pour pénétrer

dans le faisceau cunéiforme. A ce niveau on voit très nettement que la zone

cornu-commissurale est infiniment mieux conservée que dans la dégénéres-

cence secondaire, d'où l'on peut conclure que cette zone est formée, au moins

en majeure partie, par des fibres radiculaires qui, de même que celles du cen-

tre ovale et des champs postéro-externes, sont conservées au début du tabes.

2e Lombaire. La zone scléreuse prend ici l'aspect d'un quadrilatère, ses

limites sont plus floues qu'au niveau des racines situées au-dessous. Par son

petit côté interne ce quadrilatère s'adosse à la zone scléreuse du côté opposé,

dont le séparent deux minces bandes relativement intactes de chaque côté de

la moitié antérieure du septum. Le petit côté externe, également dirigé direc-

tement d'avant en arrière, limite ce qui reste du champ postéro-externe. Le

grand côté antérieur est maintenu à distance de la corne par une zone margi-

26 NAGEOTTE

nale qui n'existe pas dans l'observation I avec cette densité et qui, par consé-

quent est en bonne partie de nature exogène. Le grand côté postérieur limite

le faisceau cunéiforme, ici très agrandi. De l'angle antéro-externe part une

traînée très floue vers l'entrée de la racine ; de l'angle postéro-interne on voit

sortir une petite bande scléreuse assez mal délimitée, qui se dirige ou arrière

dans l'épaisseur des faisceaux cunéiformes.

4r° Lombaire. Les deux zones scléreuses sont ici séparées sur la ligne mé-

diane par une bande saine beaucoup plus dense et plus épaisse qu'à la 2° lom-

baire ; la bande scléreuse qui part de leur angle postéro-interne est bien plus

nette; le corps de la zone sclérosée est plus mince à sa partie moyenne et il

s'est développé une bande scléreuse qui part de son extrémité postérieure pour

se diriger vers la tête de la corne postérieure qu'elle contourne à distance.

L'ensemble forme à droite un N, dont le 3° jambage est plus court que les au-

tres et porte à son extrémité un petit crochet dirigé vers la zone d'entrée des

racines. A gauche la figure est symétrique.

12e Dorsale. La figure est encore plus nette, les jambages se sontallon-

gés et amincis ; l'N se transforme progressivement en M par suite du dévelop-

pement du crochet situé à l'extrémité du 3e jambage. Les jambages internes

de droite et de gauche sont séparés par une mince bande conservée qui court

le long du septum médian ; leur extrémité n'atteint pas la périphérie de la

moelle.

94° Dorsale. Diffère de la 1° en ce que les 1. er et 2e jambages de l'M

(figure de droite) deviennent flous et tendent à disparaître, tandis que le 3" et le

4e se développent davantage.

10e Dorsale. Les le, et 2" jambages sont à peine visibles.

91 Dorsale. Il ne reste plus que la partie externe de la figure précédente,

qui prend à ce niveau la forme d'un triangle très mince, obliquement dirigé

d'avant en arrière et de dedans en dehors, parallèlement à la direction de la

corne postérieure. Son bord interne est rectiligne et limite une région médiane

saine au même degré que les champs postéro-externes à la région lombaire;

cette région se rétrécit progressivement à mesure que l'on remonte le long de

la moelle et finit par constituer le cordon de Goll à la région cervicale Ses deux

bords externes sont curvilignes, à peu près égaux et séparés l'un de l'autre par

un angle qui s'effile et se recourbe un peu pour aller rejoindre le trajet d'en-

trée de la racine postérieure immédiatement en arrière de la substance gélati-

neuse de Rolando. Cette bande scléreuse n'atteint pas tout à fait la commissure

en avant et pas tout à fait la périphérie en arrière ; elle est séparée de la corne

postérieure par une bande saine très mince et du trajet d'entrée de la racine

postérieure par une zone plus large, qui semble représenter ici en petit les

champs postéro-externes des renflements lombaire et cervical. ,

Jusqu'à la 3° dorsale, il y a peu de changements.

3e Dorsale. Le bord interne de la bandelette externe devient extrême-

ment net et est constitué par une ligne de sclérose dont l'intensité tranche sur

le reste. Sa forme est sinueuse.

ETUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 27

En remontant dans le renflement cervical la bandelette externe sclérosée

augmente de volume tout en gardant la même forme.

8e Cervicale. La zone scléreuse est devenue très large. En dedans elle

est limitée par cette ligne nette de sclérose interne que nous avons vue débuter

vers la 3e dorsale; en dehors ses limites sont un peu indécises ; elle est sépa-

rée de la corne sur toute son étendue par une zone marginale de fibres saines,

mais elle va toucher la zone d'entrée par son angle externe ; en arrière son

bord curviligne limite un champ postéro-externe tout à fait analogue, comme

forme, rapports et dimensions, au champ postéro-externe du renflement lom-

baire.

7n Cervicale. Les deux zones sclérosées se rapprochent l'une de l'autre

par leur extrémité supérieure.

6e Cervicale. - Les deux bandelettes arrivent au contact sur le tiers anté-

rieur du septum médian.

5° Cervicale. Les bandelettes se déforment et constituent chacune un

quadrilatère irrégulier à limites assez floues; elles se touchent en avant sur

le tiers antérieur du septum médian ; la ligne de sclérose intense qui marquait

le bord interne depuis la 3° dorsale s'est atténuée progressivement et a fini par

disparaître. L'intensité de la sclérose des bandelettes externes va d'ailleurs aussi

en décroissant. '

fil, Cervicale. Le cordon de Goll reprend une forme plus allongée d'avant

en arrière. Les deux bandelettes s'effacent et s'éloignent beaucoup des cornes

postérieures ; elles forment chacune une L branche horizontale courte,tournée

en dehors. ' :

Plus haut, la bandelette prend de plus en plus la forme d'un croissant qui,

à la partie inférieure du bulbe, entoure à distance le noyau cunéiforme, séparé

du noyau et de la périphérie par deux zones d'aspect normal. Insensiblement

la sclérose s'atténue et finit par disparaître au point où cessent les cordons

postérieurs eux-mêmes.

Telles sont les lésions qui sont visibles par la méthode de Weigert-Pal et

par la coloration au carmin. Il faut ajouter que la sclérose paraît être déjà

ancienne si l'on en juge par la réaction névroglique intense et par la rétraction

des tissus qui s'est opérée. '

Les coupes colorées à l'hématoxyline montrent l'existence d'une méningite

syphilitique identique à celle que j'ai toujours observée dans les tabes. Cette

méningite est ici particulièrement intense ; elle s'accompagne de phlébites et

même d'artérites parfaitement caractéristiques.

L'écorce cérébrale présente les lésions spécifiques de la paralysie générale.

Les notions qui se dégagent des deux observations précédentes doivent

être divisées en deux catégories distinctes suivant qu'elles ont.trait aux

fibres endogènes de la moelle ou bien aux fibres radiculaires, C'est dans

cet ordre que je chercherai à les mettre en lumière et à les discuter. Dans

28 NAGEOTTE '

un premier chapitre j'étudierai : 1° les fibres endogènes des cordons posté-

rieurs ; 2° celles de la corne postérieure, je me servirai pour cela de l'ob-

servation I principalement, et de quelques observations analogues em-

pruntées à différents auteurs.

Un deuxième chapitre sera consacré à l'étude et à la discussion des

faits relatifs : 1° au trajet intra-médullaire de l'ensemble des racines posté-

rieures lombo-sacrées ; 2° à l'agencement des différents systèmes élémentaires

de fibres dans le territoire de chaque racine dans la moelle ; pour cette partie

de mon travail, l'observation II me fournira des documents précieux.

I. Fibres endogènes.

L'observation I est extrêmement favorable à l'étude des fibres endogènes

parce que la destruction des fibres radiculaires est complète sur une très

grande étendue, et parce que la lésion, encore- récente, ne s'est pas ac-

compagnée de dégénérescences tertiaires. La présence des boules de myé-

line, non encore charriées hors de la moelle, gêne un peu pour l'examen

à un faible grossissement, mais ce léger inconvénient est compensé par

ce fait que la dégénérescence est restée cantonnée au neurone périphéri-

que, sans envahir des fibres qui, dans d'autres observations étaient

atteintes. Ainsi dans la très belle observation de Sottas, qui concerne un

cas de compression des racines par un noyau de cancer émané, comme

dans l'observation I,d'un cancer primitif d'une capsule surrénale, il existait

une dégénérescence des zones de Lissauer et des fibres fines de la corne

postérieure ; dans mon observation, au contraire, les zones de Lissauer sont

absolument intactes, de même.que les fibres fines de la substance grise.

Le fait que dans un cas, même unique, ces systèmes de fibres ont pu ne

pas dégénérer après une destruction radiculaire complète suffit à prouver

qu'ils n'appartiennent pas aux neurones des racines et que dans les ob-

servations où ils sont détruits, leur destruction est, suivant toute vrai-

semblance, le résultat d'une dégénérescence tertiaire, favorisée par la

durée de la maladie.

Il intervient ici sans doute encore un autre facteur; tandis que dans

l'observation de Sottas le cadavre était « squelettique », dans la mienne le

malade, malgré de grandes souffrances, avait conservé au moment de sa

mort, un embonpoint considérable; son pannicule adipeux mesurait 4

centimètres d'épaisseur sur l'abdomen; en un mot il n'existait pas de

cachexie consomptive. Or, nous savons, par les expériences sur les ani-

maux, que la vitalité générale influe beaucoup sur celle des neurones et

que ceux-ci résistent beaucoup mieux aux influences nocives chez les

. ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 29

animaux bien portants que chez les sujets mal nourris. Il est donc pro-

bable que chez mon malade, indépendamment de la courte durée de la

maladie, la conservation relative de la santé générale, malgré une affec-

tion cancéreuse, a empêché l'atrophie des neurones subordonnés aux

racines postérieures de se produire aussi rapidement que dans d'autres

cas où la durée de la maladie n'avait guère été plus longue.

On pourrait se demander si la dégénérescence tertiaire fait bien réelle-

ment défaut, d'une façon absolue dans mon cas, et s'il n'existe pas en réa-

lité encore plus défibres endogènes que je n'ai pu en apercevoir. Il est

possible à la rigueur qu'il existe, en effet, des systèmes de fibres endogè-

nes tellement sensibles à l'action de la dégénérescence tertiaire que leur

destruction suit presque immédiatement la dégénérescence secondaire; si

dans l'observation I certains systèmes endogènes, habituellement atteints

de dégénérescence tertiaire lorsque les racines sont détruites, ont conservé

leur intégrité, cela ne prouve pas absolument que tous les systèmes endo-

gènes doivent être intacts. Pourtant je suis porté à croire qu'il n'existe

pas de dégénérescence tertiaire appréciable dans l'observation I et cette

opinion est fondée précisément sur l'intégrité du réticulum fin de la corne

postérieure ; cette intégrité ne se comprendrait pas si certaines cellules de la

substance grise avaient disparu ; en outre,ces cellules étudiées directement

par la méthode de Nissl, ne présentent pas non plus de lésions apprécia-

bles dans la corne postérieure.

Je crois donc pouvoir admettre : lo que les différences qui existententre

mes constatations et celles des autres auteurs, au point de vue de l'éten-

due des dégénérescences, résultent de ce que les dégénérescences tertiaires

n'ont pas eu le temps de se produire dans l'observation I.dece travail ; 2°

qu'il n'existe, suivant toute vraisemblance, pas d'autres fibres endogènes

que celles qui sont conservées dans cette même observation et que je vais

maintenant décrire.

.

A. FIBRES ENDOGÈNES DANS LES CORDONS POSTÉRIEURS.

Il apparaît tout d'abord que les fibres endogènes sont, relativement au

nombre des fibres radiculaires, très peu abondantes dans les cordons pos-

térieurs à la région lombo-sacrée, et encore plus rares dans le cordon de

Goll. Néanmoins leur nombre absolu est encore considérable. Elles doi-

\

vent être divisées en deux catégories absolument distinctes : 4° fibres en-

dogènes fines, 2° fibres endogènes grosses. Cette distinction ne me paraît pas

avoir été encore faite par les auteurs qui se sont occupés de cette question ;

elle répond pourtant à la réalité des faits. Noyées à l'état normal dans la

masse des fibres radiculaires, les fibres endogènes sont isolées dans l'obser-

30 NAGHOTTE z

vation où les fibres radiculaires ont dégénéré et la division que je viens

d'indiquer s'impose immédiatement à l'examen des coupes colorées par la

méthode de Weigert-Pal (rig.,I) ; il est facile de retrouver ces deux espèces

de fibres dans une moelle normale, où les fibres fines se montrent avec la

même abondance que dans l'observation I ; enfin on peut constater que

dans le tabes ces deux espèce^de fibres sont moins atteintes que les fibres

radiculaires, bien qu'il y ait à un moment donné une atteinte portée sur

elles et principalement sur les fibres fines.

4° FIBRES ENDOGÈNES FINES. '- Avant d'entrer dans la description de ces

fibres, telles qu'elles apparaissent dans l'observation I, après l'effondre-

ment des fibres radiculaires, je dois indiquer pour quelles raisons je les

considère comme des fibres, endogènes légitimes. On pourrait en effet me

faire deux objections : 1° ces fibres sont des fibres radiculaires épargnées,

provenant des racines lésées ; 2" ces fibres sont des fibres radiculaires à

trajet descendant, qui proviennent des racines supérieures saines. La pre-

mière de ces objections est réfutée par ce fait que les quatre dernières ra-

cines sacrées ne contiennent plus qu'un nombre excessivement restreint

de fibres fines, peut-être pas 10 par racine, et que les trois racines situées

au-dessus sont encore extrêmement atteintes, alors qu'au niveau de la troi-

sième sacrée, par exemple, les fibres fines des cordons postérieurs sont si

nombreuses qu'il est impossible de songer à les compter. Quant à la deu-

xième objection, elle ne résiste pas mieux à l'examen ; en effet, si les

fibres fines, et en particulier celles de la zone de Lissauer, provenaient

des racines supérieures, elles devraient aller en diminuant progressive-

ment de densité à mesure que l'on descend. Or, il n'en est rien ; le nom-

bre absolu de ces fibres diminue naturellement à mesureque l'on s'approche

du filum terminale, mais leur densité reste la même ; à moins de supposer

que ces fibres, provenant des racines supérieures et destinées au renfle-

ment lombo-sacré, n'ont pas leur analogue dans les racines lombo-sacrées,

on est donc forcé d'admettre que ce sont bien des fibres endogènes légiti-

mes.

Les fibres endogènes fines ont un diamètre qui, pour la plupart, est

inférieur à 1/2 . Elles se présentent sous trois aspects : a) fibres horizon- z

tales, b) fibres verticales disséminées, c) zone de Lissauer ou fibres verticales

conglomérées. Il est vraisemblable que les deux premières catégories n'en

font qu'une en ce sens que les fibres verticales ne sont autre chose que les

fibres horizontales qui ont changé de direction ; on peut supposer que ces

fibres sortent horizontalement de la substance grise pour se recourber ou

se bifurquer lorsqu'elles sont arrivées dans les cordons; il se peut aussi

que les fibres horizontales représentent, pour une certaine part, le trajet

de ces mêmes fibres lorsqu'elles rentrent dans la substance grise. Néan-

ÉTUDE 1\A1'o\IIQf : C DES COUDONS POSTÉRIEURS 31

moins, pour m'en tenir aux faits directement observés, je décrirai à part

ces trois aspects de fibres endogènes fines.

a) Fibres endogènes fines horizontales. Ces fibres forment de petits

fascicules qui sortent dé la substance grise, ou y rentrent, par la moitié

antérieure du bord interne de la corne postérieure. A leur origine ces fasci-

cules sont très fournis et ils sortent très près l'un de l'autre ; bientôt ils

s'éparpillent en éventail dans toute l'étendue des cordons postérieurs

(fig. 1), se divisent et s'épanouissent à mesure qu'ils s'approchent de la

périphérie, si bien qu'ils finissent par être réduits chacun à un petit

nombre de fibres qui se frayent leur chemin en serpentant au milieu des

grosses fibres radiculaires verticales. Les plus antérieurs se dirigent direc-

tement en dedans vers le septum ; ils se trouvent là mêlés aux fibres endo-

gènes grosses que nous étudierons plus loin, et ils les séparent en tranches

transversales, un peu comme les fibres arciformes du bulbe divisent les

fibres du ruban de Reil ; mais dans le cordon postérieur, cette disposi-

tion est infiniment moins accusée que dans le ruban de Reil. Les fasci-

Fie. 1. Obs. I. Fibres endogènes grosses et fines des cordons postérieurs au ni-

veau de la II8 sacrée (dessin fait en négligeant les débris de myéline altérée). Zm,

faisceau endogène de la zone marginale de Westphal ; 1'G, triangle de Gombault et

Philippe ; ZLe, ZLi, zone de Lissauer, portions externe et interne ; G.R., substance

gélatineuse de Rolando ; SpR zone : spongieuse de la substance gélatineuse ; Spa, Spp,

zones antérieure et postérieure de la substance spongieuse de la corne postérieure.

On remarquera les ponts formés entre les deux portions de la zone de Lissauer par

des fascicules obliques de fibres fines endogènes.

32 NAGEOTTE

cules moyens et postérieurs, à l'état normal, se trouvent masqués par les

tractus des collatérales-réflexes, qui sont formés de fibres beaucoup plus

grosses, mais qui suivent le même trajet et les recouvrent en partie. Le

septum médian,'à la région sacrée, contient un grand nombre de fibres

semblables, qui paraissent provenir de la commissure postérieure ; à la

région cervicale il en contient encore, mais beaucoup moins.

b) Fibres endogènes fines, verticales, éparses. Ces fibres forment un

semis très régulier et assez serré dans toute l'étendue des cordons posté-

rieurs à la région sacrée (fig. 2). Elles deviennent plus rares dans la

portion antérieure des cordons lorsqu'on remonte dans la région lombaire.

A la région cervicale il en existe encore, mais fort peu, dans le cordon de

Goll (fig. 3).

c) Zones de Lissauer ou fibres endogènes fines verticales conglomérées.

- Les zones- de Lissauer sont, suivant toute vraisemblance constituées nni-

quement par des fibres endogènes fines, et c'est ci tort qu'elles sont comptées

actuellement parmi les zones radiculaires postérieures. -Cette proposition

découle immédiatement de ce fait que dans l'observation I, sur toute la

hauteur du renflement lombaire, aussi bien au niveau des racines malades

qu'au niveau des racines saines, la zone de Lissauer ne diffère absolu-

ment pas de ce qu'elle est dans une moelle normale.

Fio. 2. Obs. I. Fibres endogènes fines horizontales et verticales disséminées à

la région moyenne des cordons postérieurs, au niveau de la IIe sacrée. Ces fibres

restent intactes au milieu de blocs irréguliers de myéline altérée provenant des

fibres radiculaires dégénérées.

Fief. 3. Obs. I. Fibres endogènes fines horizontales et verticales dans les cor-

dons de Goll à la partie postérieure du septum médian, au niveau de la Vile cervi-

cale.

ÉTUDE ANATOMIQUE DES COUDONS POSTÉRIEURS 33

La seule hypothèse qui permettrait d'accorder les constatations si nettes

de l'observation I avec la réalité d'une continuité entre les fibres des zones

de Lissauer les fibres fines des racines postérieures serait la suivante : les

fibres de ces zones seraient non pas afférentes, mais constitueraient les

fibres efférentes signalées dans les racines postérieures par différents au-

teurs et de plus ces fibres auraient subi la dégénérescence rétrograde

depuis le point de compression jusqu'au niveau de la pie-mère. Il suffit

d'énoncer celle double hypothèse pour voir combien elle a peu de chances

d'être vérifiée.

En 1886, Lissauer (1) décrivit très minutieusement la structure fine de

la corne postérieure et donna de la petite région qui porte actuellement son

nom, une description où il n'y a rien à reprendre, sauf en ce qui concerne

l'origine des libres ; il crut voir des faisceaux de fibres fines passer direc-

tement des racines dans ce territoire médullaire, et c'est pourquoi il ad-

mit que les fibres fines de sa zone marginale n'étaient autre chose que la

prolongation des fibres radiculaires de petit calibre des racines. C'est là

une apparence trompeuse, ainsi que je vais le montrer, mais l'aspect pa-

rait tellement net que même lorsqu'on est prévenu, on a peine à recon-

naître que la réalité est tout autre. Aussi tous les auteurs ont-ils accepté

sans protestation l'interprétation de Lissauer et à l'heure actuelle il serait

impossible de trouver le plus petit doute exprimé sur la constitution de la

zone en question. Sa nature exogène est un fait tellement admis que l'on

s'appuie sur son intégrité ou sa destruction dans certains processus pour

juger de leur nature endogène ou exogène.

Et pourtant il n'y a là, suivant toute vraisemblance, qu'une apparence.

Dans cette petite région fort compliquée et souvent altérée par des tirail-

lements provenantdes manipulations auxquelles sontsoumises les moelles

pendant l'autopsie, il se produit un changement remarquable dans La- 1

structure de la racine postérieure ; les fibres radiculaires qui entrent dans/1

la moelle perdent là leur gaine de Schwann, et il existe à l'état nor ?

comme l'ont montré Obersleiner et Redlich, un petit espace démyélin

au point de transition entre la fibre radiculaire extra-médullaire et la'

meme Bure cievenue întra-meciuiiaire. L ensemble clés libres tntra-meaut-

laires de chaque fascicule radiculaire forme une petite saillie arrondie qui

fait une hernie plus ou moins accentuée hors de la moelle, à travers

l'orifice de la pie-mère ; cette saillie est coiffée par la portion extra-mé-

dullaire des fascicules, qui se creuse pour la recevoir, si bien que, sur une

coupe transversale de la moelle la zone de séparation entre la portion

extra-médullaire et la portion intra-médullaire du même fascicule, décrit

(1) Lissauer, Beilrag zi4111 Faseruerlauf in Hinlel'hol'n... Arch. f. Psych., t. XVII.

1886. `

XVII 3

34 NAGEOTTE

une courbe qui s'avance plus ou moins loin en dehors du plan de la pie-

mère ; cette zone, répondant à l'espace démyélinisé de chacune des fibres,

est assez large ; elle est presque incolore dans les coupes colorées par la

méthode deWeigert; aussi est-il impossible de suivre effectivement la

continuité d'une fibre d'un bord l'autre de cette zone de démarcation,

et cela d'autant plus qu'à ce niveau les fibres radiculaires sont coupées

obliquement, par suite de la direction oblique des racines à leur entrée

dans la moelle. Lorsqu'on emploie la méthode de Weigert, la seule uti-

lisable pourtant sur l'adulte, on ne peut donc pas affirmer que telle fibre

ou tel paquet de fibres intra-médullaires continue telle fibre ou tel paquet

de fibres extra-médullaires; il faut se contenter de dire que telle fibre sem-

ble continuer telle autre fibre, ce qui n'est pas la même chose.

Ce n'est pas tout, la confusion est encore rendue plus facile par une

disposition, qui a d'ailleurs été fort bien décrite par Lissauer. Il existe

entre les deux zones de Lissauer des sortes de ponts formés par des fas-

cicules aplatis de fibres fines obliques qui se glissent entre les fascicules

radiculaires. Ces fascicules, très nombreux, s'inlercalent même entre les

fibres d'un même fascicule radiculaire et ils s'infléchissent souvent pour

pénétrer dans l'intérieur de la petite saillie formée hors de la pie-mère

par la portion intra-médullaire des fascicules radiculaires : il résulte de

là que les fibres de ces fascicules, obliques comme celles des racines, sont

très faciles à confondre avec elles ; la confusion se produit presque fatale-

ment en certains points, d'où l'on voit ces fibres, que l'on prend pour des

fibres radiculaires, pénétrer effectivement dans les zones de Lissauer. Si

l'on ajoute à cela que souvent cette région est tiraillée pendant l'autopsie

comme je viens de le dire, et qu'alors la petite saillie formée hors de la

pie-mère par la portion inlra-médullaire des fascicules radiculaires, étirée

et plus ou moins déchirée, entraîne au dehors avec elle les ponts endogènes

qu'elle contient, on comprendra fort bien la cause à laquelle il faut, à

mon avis, imputer l'erreur de Lissauer et de tous ceux qui l'ont suivi.

Ces ponts, isolés par la sclérose radiculaire, sont représentés fig. 1.

Une autre opinion des plus contestables,actuellement classique, concerne

les zones de Lissauer ; personne ne doute en effet que la dégénération de

ces zones ne soit, comme le dit Pierre Marie dans ses Leçons sur les ma-

ladies de la moelle, une des altérations précoces du tabes ». K. Seliaffer (1),

dans son très estimable livre sur le tabes, exprime une opinion analogue.

Or, rien n'est moins prouvé. Lissauer lui-même, dans le mémoire où il dé-

crit cette lésion fait remarquer que la zone qui porle aujourd'hui son

nom est prise dans le tabes plus tardivement que certaines autres régions

(1) K. ScneFFen,Anatorroisch-Kliuische Vorlrage aus dem Gebiete der Neruenpalhologie,

Iéna, 1900. '

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS

(l. Vn,=onr.)

ÉTUDE ANATOMIQUE DES COUDONS POSTERIEURS 35

et en particulier que les zones radiculaires et le réseau des colonnes de

Clarke. Dans un cas de tabes incipiens, le seul tabes de cette catégorie

parmi ses 13 observations, la lésion de cette zone était tellement peu évi-

dente que Lissauer n'ose pas décider si elle existe ou si elle n'existe pas ;

dans un cas où la sclérose des cordons postérieurs et des racines était

« aussi avancée que possible », la zone en question contenait encore de

1/10 à 1/8 de la somme totale de ses fibres à l'état normal et l'auteur pa-

raît avoir eu bien de la peine à trouver dans les racines un nombre suffi-

sant de fibres fines conservées pour s'expliquer à lui-même la conserva-

tion relative de cette zone marginale qu'il croit être de nature exogène.

Pour ma part, j'ai toujours observé une disproportion entre la lésion

des cordons postérieurs et celle des zones de Lissauer dans le tabes. La

photographie reproduite pI.VII, 3, montre que dans le tabes incipiens qui

fait l'objet de l'observation II, les zones en question sont absolument in-

tactes ; il en est de même dans un autre cas à peu près semblable, mais

plus avancé, que je possède. Dans six cas anciens que j'ai revus à cette

intention, j'ai trouvé que les zones de Lissauer tranchaient par leur inté-

grité relative sur la sclérose intense des cordons postérieurs ; la diminu-

tion des fibres variait approximativement entre 1/2 et 3/4. L'un decescas

est représenté pl, VII, 4, 7 et 8 : avec une sclérose des cordons et des racines

postérieurs portée à son maximum à la région sacrée, les fibres fines de la

portion externe comme de la portion interne sont encore remarquable-

ment nombreuses, si bien que ces zones qui à l'état normal tranchent sur

le reste de la substance blanche par leur pâleur, se trouvent être ici beau-

coup plus foncées que les cordons postérieurs. Enfin dans deux cas in-

termédiaires entre le tabes incipiens et le tabes avancé, j'ai constaté des

lésions très peu avancées de ces zones. '

En voilà plus qu'il n'en faut pour montrer que dans le tabes la lésion

des zones de Lissauer est tardive et que, de plus, elle n'atteint jamais

l'intensité de la sclérose des zones radiculaires. La lésion des zones de

Lissauer constitue en réalité dans le labes une dégénérescence tertiaire;

elle appartient aux lésions des fibres endogènes qui sont à un moment

donné la conséquence des destructions radiculaires ; enfin elle est varia-

ble, en ce sens que son intensité n'est pas forcément proportionnelle à

celle des lésions de racines ; elle dépend sans doute en partie de la solidité

plus ou moins grande des neurones et de leur résistance à la dégénération

tertiaire qui varie, selon toute vraisemblance, suivant les individus et

suivant certaines circonstances accessoires.

Si la dégénérescence des zones de Lissauer n'est pas proportionnelle à

l'intensité de la lésion des cordons postérieurs; par contre, elle m'a paru

être en rapport avec la lésion du réticulum formé par les fibres fines de la

36 NAGEOTTE .

corne postérieure. Les cas de tabes anciens où les zones de Lissauer sont le

plus altérées, sont aussi ceux où les fibres fines à myéline sont le plus raré-

fiées dans la corne postérieure ; dans la moelle D, représentée pi. VII. fig. 4

et 7 où les zones de Lissauer sont relalivement peu altérées, le réticulum

est lui-même atteint, mais relativement peu ; on voit très bien cette lésion

sur la fig. 4 de la pl. VII et l'on constate qu'elle est limitée, du côté de la

corne antérieure, par une ligne courbe assez nettement tranchée : c'est là

une disposition que j'ai observée dans tous les cas de tabes anciens. Enfin

dans l'observation II, où les zones de Lissauer sont intactes, le réticulum

de la corne postérieure est lui-même tout à fait conservé.

Pour résumer cette longue discussion, je dirai que les zones de Lissauer

sont constituées par des fibres endogènes fines verticales, qui sont conden-

sées en ce point, au lieu d'être éparses au milieu des fibres radiculaires

comme elles le sont dans le reste des cordons postérieurs ; dans les dé-

générescences radiculaires, tabétiques ou autres, elles peuvent subir la dé-

générescence tertiaire qui, dans ce cas, se relieà une dégénérescence éga-

lement tertiaire du réseau des fibres fines de la corne postérieure.

2° Fibres ENDOGÈNES GROSSES. Ces fibres constituent, à la région lom-

bo-sacrée, deux formations particulières, le triangle médian sacré, ou

triangle de Gombault et Philippe, et un faisceau situé dans la région cornu-

commissurale ou zone marginale de Vestphal. Ces deux formations, qui

contiennent au moins deux systèmes différents, et peut-être un plus grand

nombre, ne sont séparées l'une de l'autre qu'à la région lombaire ; à la

région sacrée elles se continuent l'une avec l'autre dans l'observation I,

où elles sont conservées toutes les deux, sans aucune ligne de démarca-

tion. Pour faire la part de ce qui revient à l'une et à l'autre, il faut s'a-

dresser aux observations de lésions transversales de la moelle au-dessus du

renflement lombaire ; dans ces observations, en effet l'une des formations

endogènes à grosses fibres, le triangle sacré médian, est seule dégénérée

à l'exclusion du faisceau de la zone cornu-commissurale. Je reproduis ici

(fig. 4 à 11), les figures d'un mémoire antérieur (1), ayant trait un cas de

ce genre, pour que l'on puisse les comparer avec celles de la pl. V.

a) Triangle médian sacré. - L'observation de Souques et Marinesco, et

surtout celles de Hoche, nous ont montré que ce faisceau, individualisé en

1894 par Gombault et Philippe, n'est autre chose que la terminaison d'un

système médio-périphérique de longues fibres qui, situées latéralement

à la périphérie de la moelle, en arrière de la virgule de Schulze dans

la région dorsale, changent de situation à la région lombaire, se rappro-

(1) NAGBOTTE et ETTLINGER, Etude sur les fibres endogènes descendants des cordons

postérieurs de la moelle â la région lombo-sacrée. Journal de Physiologie et de Patho-

logie générales, 1899.

ÉTUDE ANATOMIQUE DES. CORDONS POSTÉRIEURS 37

client du septum médian, y pénètrent et dessinent à la région lombaire

la forme d'un fuseau, à la région sacrée celle d'un triangle le plus sou-

Fia. 4. Cette figure et les suivantes représentent les coupes d'une moelle écrasée

par une fracture de la colonne vertébrale au niveau de la limite entre les régions

dorsale et lombaire (durée un an). Comparer avec les figures de la planche l, où le

faisceau médian, qui est dégénéré ici, est au contraire conservé et isolé par la sclé-

rose des parties environnantes. IIIe lombaire; Carmin. Virgule de Schultze, deux

taches de dégénération traumatique dans le cordon postérieur droit.

FiG. 5. ive lombaire. Il ne reste qu'une très légère dégénération de la région ven-

trale des cordons postérieurs. '

Fio. 6. Va lombaire. Apparition d'une sclérose en forme de fuseau le long du

septum médian.

Fio. 7. Ire sacrée. Augmentation du volume du faisceau sclérosé.

FIG. 8. 110 sacrée. Transition entre le faisceau fusiforme des coupes précédentes et

le faisceau triangulaire des coupes suivantes.

Fia. 9. - I([e sacrée. Triangle médian sacré.

Fia. 10 et 11. IVe et V sacrées. Triangle médian sacré.

38 NAGEOTTE

vent'. Dejerine et Theohari ont confirmé les faits énoncés par Hoche.

Dans un travail fait en collaboration avec mon excellent ami Ch. Ettlin-

ger(l), nous avons montré que, dans la région de transition entre la partie

dorsale et la partie lombaire de la moelle, il existe de nombreuses variétés

individuelles; on ne peut pas toujours suivre effectivement la continuité

entre la portion périphérique et la portion médiane du faisceau de Hoche,

mais souvent on voit débuter la sclérose médiane, dans les cas de lésion

transverse de la moelle, par un tout petit faisceau qui semble naître sur

la ligne médiane aux environs de la tre sacrée, qui s'élargit en descendant

et forme plus bas le triangle de Gombault et Philippe. Dans ces cas il

est évident que les fibres lésées ont effectué leur trajet entre la portion

périphérique et la portion médiane à l'état isolé, et qu'il a été impossible

de suivre ces fibres noyées dans les fibres radiculaires soit par la méthode

de Marchi, soit par celle de Weigert-Pal ou par le carmin . C'est à ce type

de moelle que répond celle de l'observation I où les fibres cessent pro-

gressivement d'être 'conglomérées à la Il,, sacrée et où le faisceau semble

disparaître complètement à la 4re lombaire. Au contraire, les cas de Hoche,

de Dejerine et Theohari appartiennent à la catégorie des moelles où le

passage des fibres de la périphérie à la région médiane se fait, en totalité

ou en partie, par l'intermédiaire d'un faisceau de fibres conglomérées.

Je n'insisterai pas sur ces différences individuelles de morphologie du

faisceau médio-périphérique qui est plus ou moins congloméré dans sa

région de transition,qui prend plus ou moins bas sa situation médiane, et

qui affecte une forme variable dans la région sacrée. Mais il me faut dis-

cuter les rapports qu'affecte ce faisceau avec le centre ovale de Flechsig, car

il existe actuellement entre ces deux faisceaux une confusion qu'il importe

de faire cesser. L'opinion qui tend à devenir classique est la suivante : le

faisceau de Hoche devient centre ovale de Flechsig à la région lombaire et

triangle de Gombault et Philippe à la région sacrée. Or, rien n'est moins

exact; tout en admettant à tort la nature endogène des fibres du centre

ovale deFlechsig, nous avons déjà, Ettlinger et moi, dans le travail cité plus

haut, insisté sur la distinction radicale qu'il faut établir entre ces deux

faisceaux ; nous nous appuyions, pour soutenir cette opinion, sur les don-

nées de l'embryologie et sur la comparaison entre les dimensions de la

sclérose médio-périphérique et celles du centre ovale conservé dans le

tabès incipiens; cette all'ection donne naissance en effet, ainsi que l'a

montré Flechsig le premier. à des figures qui se superposent exactement

à celles que révèle l'étude du développement des cordons postérieurs.

Voici ce que dit Guizé dans sa thèse (2) : « Dans la partie inférieure du

(1) Lnc. cit.

(2) Guizé. Les parties constitutives de la substance blanche de la moelle épinière de

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 39

renflement lombaire le champ ovale prend la forme d'un triangle dont le

sommet est dirigé en avant et atteint presque le milieu de la longueur de

la cloison postérieure et dont la base répond à la partie médiane de la

périphérie postérieure de la moelle, exactement dans la région qui atteint

à l'extrémité postérieure de la cloison postérieure. Dans ce triangle, qui

semble bien répondre au triangle sacré de Gombault et Philippe déter-

miné par la méthode des dégénérescences, je suppose l'existence de fibres

qui lui sont communes avec le champ ovale, mais aussi d'un autre système

de fihres qui se myélinise un peu plus tôt que le champ ovale. Je fonde

mon opinion sur celle circonstance qu'à une période plus tardive du dé-

veloppement des cordons postérieurs les fibres à myéline sont plus denses

l'homme d'après la méthode du développement, thèse de doct., Saint-Péterbourg, 1898.

Fin. 12. Reproduction réduite de la figure 48 de la thèse de Guize.Foetus de 9 mois,

Ire lombaire ; il existe en 0 un faisceau cunéiforme qui se continue de chaque

côté avec les zones radiculaires postérieures et qui représente la prolongation par

en haut du centre ovale de Flechsig (Les faisceaux sont d'autant moins foncés que

leur myélinisation est moins avancée).

Fie. 13. Reproduction réduite de la figure 49 de la thèse de Guize.Foetus de 9 mois,

IV* lombaire. Centre ovale de Flechsig, au milieu duquel il existe, le long du sep-

tum, un groupe de fibres plus avancées dans leur développement.

FiG. 14. Reproduction réduite de la figure 51 de la thèse de Guizé. Foetus de 9 mois,

1110 sacrée. Triangle sacré (0) formé par des fibres déjà complètement myélinisées;

ces fibres sont les mêmes que celles qui sont représentées au centre du centre ovale

dans la figure précédente.

40 NAGEOTTE

dans le triangle en question que dans le champ ovale; tandis qu'à une

phase plus précoce du développement de l'embryon, les fibres myélinisées

sont au contraire plus rares que dans le champ ovale. »

Je reproduis ici (fig. 12, 13 et 44.), des figures empruntées à la thèse de

Guizé. 11 suffit de comparer ces figures à celles des planches V et VI pour

être convaincu de ce fait que le centre ovale de Flechsig, décrit et figuré

par son auteur au niveau de la 1° lombaire (1), est traversé de haut en bas

par le faisceau médio-périphérique, dont il reste en réalité, entièrement

distinct.

La distinction est tellement radicale que le centre ovale de Flechsig est

constitué par des fibres exogènes, tandis que les fibres du faisceau médio-

périphérique sont endogènes, ainsi que le montre la comparaison entre

les figures de la planche V et celles de la planche VI.

Suivant Dejerine etSpiller (2), le triangle de Gombault et Philippe con-

tiendrait un très grand nombrede fibres radiculaires. Je ne puis souscrire

à cette opinion ; il existe sans doute quelques fibres radiculaires éparses

dans ce faisceau, mais l'immense majorité de ses fibres est de nature en-

dogène. Dans l'observation de Dejerine et Spiller le néoplasme qui com-

primait la queue de cheval avait manifestement lésé directement la partie

terminale de la moelle ; en effet, ces auteurs décrivent une dégénérescence

dans les cordons anléro-latéraux jusqu'à la 4° sacrée, qu'ils tentent d'ex-

pliquer par un passage de fibres radiculaires postérieures dans ces régions ;

de plus, ils mentionnent l'existence d'une dégénération rétrograde des ra-

cines antérieures qui est encore manifeste sur la 1re lombaire ; or, la lyre

racine lombaire ne peut être comprimée que par un néoplasme remontant

au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle. Leur observation n'est

donc pas propice à la délimitation des zones endogènes dans le cône ter-

minal.

b) Faisceau de la zone cornu-commissurale ou zone marginale de West-

plial. L'étudedece faisceau ne peut naturellement être faite que dans les

points où il est mis en évidence par la dégénérescence radiculaire. Dans

l'observation I on peut constater que, sauf dans la région sacrée, ce faisceau

est constitué par des fihres éparses au milieu de fibres radiculaires. Ces

fibres, au-dessus de la 1 ? sacrée, tendent à se condenser de chaque côté

dans l'angle formé par la commissure et le bord de la corne postérieure,

en découvrant la partie médiane de la commissure.

Ses limites du côté des cordons postérieurs sont tout à fait indécises ;

dans le grand nombre de fibres qui, de cette zone marginale, paraissent

(1) P. FLECHsiG, Die Leitungsbalanen im Gehirn und Rùckenmark des Menschen,

Leipzig, 1816.

(2) Dejerine et SPILLER, Soc. de biol., 21 juillet 1895.

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 41

s'éparpiller dans la région antérieure des cordons postérieurs de la

moelle, il est impossible de distinguer celles qui sont des fibres endogènes

de celles qui appartiennent aux branches descendantes des racines.

Ces dernières semblent être assez nombreuses, car le nombre de ces

fibres éparses augmente rapidement lorsqu'on se rapproche des racines

saines. Il est probable qu'il faut ranger parmi elles toutes celles qui for-

ment une traînée de plus en plus dense au centre de chaque cordon il

partir de la 1e sacrée.

En tout cas les fibres conservées de la zone marginale dans l'observa-

tion I ne dépassent jamais en arrière le niveau de la partie antérieure de

la substance gélatineuse de Rolando, et dans toute la région lombaire elles

restent cantonnées à la moitié ou au tiers antérieur du bord interne de

la corne.

Elles sont infiniment moins nombreuses que dans le tabes incipiens

(pl. VI), ce qui prouve que dans cette affection il y a toute une zone

conservée entre la bandelette externe et la corne ; cette zone, zone radicu-

laire antérieure de Flechsig, ne contient en arriére que des fibres radi-

culaires et en avant un mélange défibres endogènes et de fibres radiculai-

res où ces dernières ont de beaucoup la majorité.

Dans les tabes aussi avancés que possible, la zone de Westphal semble

encore plus dense que dans l'observation I ; mais ici je crois qu'il s'agit

d'une illusion d'optique qui est due à la rétraction considérable des tis-

sus, qui rapproche les unes des autres les fibres restées saines et qui

transforme une zone large à fibres endogènes clairsemées en une zone

étroite, à fibres endogènes plus tassées.

Tels sont les faits que j'ai pu recueillir sur les fibres endogènes des

cordons postérieurs à la région lombo-sacrée, au cours de l'étude anato-

mique des deux observations qui servent de base au présent mémoire.

Avant dp passer aux fibres endogènes de la substance grise, je ferai remar-

quer combien ces faits concordent avec les résultats de l'étude des moelles

d'embryon par la méthode de Golgi. Voici en effet ce que M. Ramon y

Cajal dit des fibres endogènes des cordons postérieurs dans son magnifique

ouvrage sur l'anatomie des centres nerveux (1). « Nous avons déjà dit, en

traitant des cellules de la corne postérieure, que quelques cylindraxes

de ce territoire, en particulier ceux du noyau basai interne et de la sub-

- stance de Rolando, pénètrent dans le cordon postérieur pour y constituer

des voies courtes longitudinales ascendantes et descendantes. La méthode

de Golgi ne permet pas cependant de déterminer d'une façon exacte la

(1) Raton Y CAJAL, Tex/lira del sistema nervioso del hombre y de los vertebrados,

t. I, 1899. Je duis l'indication et la traduction du passage cité à l'obligeance de mon

excellent ami le Dr Léon Azoulay.

42 NAGEOTTE

quantité de ces fibres endogènes, ni de préciser le lieu de la substance

blanche où elles s'accumulent; la seule chose que les préparations au

chromate d'argent nous apprennent, c'est que ces fibres sont fines et que,

au lieu de former dans les cordons postérieurs un groupe bien délimité,

elles se mêlent aux fibres radiculaires; elles se concentrent néanmoins plus

spécialement dans la zone de Lissauer, dans la limite interne de la sub-

stance de Rolando,et dans la portion profonde du cordon postérieur (champ

ventral, zone cornu-commissurale de Dejerine) ».

B. FIBRES ENDOGÈNES DANS LA CORNE POSTÉRIEURE

Le réseau myélinique de la substance grise de la corne postérieure a été

décrit avec beaucoup de soin par Lissauer, dans son mémoire cité plus

haut. Cet auteur distingue plusieurs régions qui sont d'arrière en avant,

la région spongieuse postérieure, au contact de la zone de Lissauer, la

substance gélatineuse de Rolando, la région spongieuse antérieure, divi-

sée elle-même en deux subdivisions.

Dans toutes ces régions il existe à l'état normal un réseau de fibres à

myéline qui sont les unes grosses, les autres fines. Les fibres grosses for-

ment des fascicules qui contournent la substance gélatineuse ou qui abor-

dent obliquement le bord interne de la corne pour pénétrer dans la subs-

tance grise et se diriger vers la corne antérieure; d'autres fascicules,

traversent directement la substance gélatineuse; depluson trouve en avant

de la substance gélatineuse un amas transversal de fascicules arrondis,ver-

ticaux, formés de fibres grosses, qui semblent à certains niveaux décapiter

la corne à moitié ou aux deux tiers, de dedans en dehors. Les fihres

fines forment un réseau très serré partout, sauf dans la substance de Ro-

lando, qui est simplement traversée par de petits fascicules tendus entre

la substance spongieuse postérieure et la substance spongieuse antérieure.

Du bord interne de la corne s'échappent vers la substance blanche les

fibres fines que j'ai décrites plus haut sous le nom de fibres endogènes

fines horizontales des cordons postérieurs. Du côté de la substance grise

les faisceaux qu'elles forment se perdent bientôt dans le réseau des fibres

à myéline fines.

De l'observation I du présent mémoire, il résulte que toutes les fibres

grosses sont radiculaires,puisqu'elles ont complètement disparu dans tous

les segments qui répondent à des racines détruites. Il résulte également

que, contrairement à ce que l'on aurait pu prévoir, la totalité ou au

moins l'immense majorité des fibres fines sont de nature endogène, puisque

le réseau fin ne présente pas de différences appréciables entre les segments

qui répondent à des racines malades et ceux qui reçoivent des racines

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 43

saines. Ce fait peut être vérifié sur les figures 1 et 2 de la pl. VII.

J'ai indiqué plus haut à quel moment ce réseau fin se prend dans le

tabes par suite d'une dégénérescence tertiaire, quelles sont alors les limi-

tes de l'altération et quels rapports existent entre la disparition de ces

fibres et celles de la zone de Lissauer.

Un point à signaler tout particulièrement est l'intégrité en apparence

complète du réticulum myélinique de la colonne de Clarke à son origine, au

niveau de la 2" lombaire, dans l'observation I. Ce fait prouve que si les raci-

nes lombo-sacrées envoient des fibres aux colonnes de Clarke, comme on

l'admet habituellement,le nombre de ces fibres est extrêmement restreint.

Il est beaucoup plus probable que le réseau myélinique de ces noyaux

gris, qui est radiculaire, suivant toute vraisemblance, est constitué exclu-

sivement par les racines qui abordent la moelle au niveau même où se

trouvent les colonnes de Clarke, c'est-à-dire par les racines dorsales et les

deux premières lombaires.

II. - Fibres radiculaires.

L'observation I montre le trajet intra-médullaire des racines lombo-

sacrées ; je n'insisterai pas sur la diminution progressive de volume de la

zone sclérosée dans son passage à travers la région dorsale.sur les variations

de forme du cordon de Goll aux différents niveaux de la région cervicale,

sur l'encoche que ce cordon porte en avant et qui semble être due au

passage des racines lombaires supérieures épargnées ; mais je voudrais

étudier, à l'intérieur de cette zone sclérosée, les subdivisions qui résultent

de l'étude anatomique du tabes incipiens et qui concordent avec celles

qu'y tracent les recherches embryologiques de Flechsig et de ses continua-

teurs.

Pour faire cette étude je prendrai comme base l'observation II qui se

rapporte à un cas de tabes incipiens très étendu en hauteur, mais très

limité en largeur. De pareilles observations sont encore très rares; la

plupart des cas publiés se rapportent à des tabès localisés à une seule ré-

gion, ou bien contiennent des lésions qui n'appartiennent déjà plus à la

phase initiale du tabes. Dans l'observation relatée plus haut, les lésions

paraissent au contraire presqu'absolument limitées aux systèmes radicu-

laires dont la disparition isolée caractérise, suivant moi, le tabes incipiens

pur (1). De plus elles sont étendues à toute la hauteur de la moelle, bien

(1) L'expression anatonio- pathologique tabès incipiens doit être définie, car elle a le

tort d'avoir par elle-mame un sens littéral un peu différent de celui qui doit lui rester

après discussion. Un tabes incipiens est, quelle que soit son intensité, son étendue

44 NAGEûTTE

que très restreintes dans le sens transversal. C'est pourquoi j'ai cru devoir

donner de ce cas une description minutieuse racine par racine.

Dans cette observation, la sclérose intense s'accompagne de rétraction ;

la lésion est nettement limitée, dans toute la hauteur de la moelle, à

quatre points qui sont : la bandelette externe de Pierret, ou zone radicu-

laire moyenne de Flechsig dans les cordons postérieurs ; les collatérales

réflexes, les faisceaux radiculaires verticaux de la corne postérieure et le

réticulum de la colonne de Clarke dans la substance grise. Les territoires

radiculaires des cordons postérieurs autres que la bandelette externe

(zone radiculaire antérieure, champs postéro-externes, centre ovale de

Flechsig et cordon de Goll) ne présentent d'autre lésion qu'une légère

diminution diffuse du nombre des fibres à myéline, visibles surtout par

comparaison avec une moelle saine. Mais il n'existe aucune tache sclé-

reuse dans les cordons postérieurs en dehors de celle de la bandelette

exlerne, qui se continue sans interruption du haut en bas de la moelle.

Les fibres endogènes sont complètement intactes (zones de Lissauer,

triangle médian sacré, zone marginale de Westphal, réseau fin de la

corne postérieure).

Un simple coup d'oeil jeté sur la planche II suffit pour constater qu'il

s'agit bien là d'une affection systématique. Mais ce n'est pas le point le

plus intéressant de celte observation, car la démonstration de la nature

systématique du tabès n'est plus à faire et il n'y a rien à ajouter aux

notions qui se sont dégagées des discussions antérieures sur la valeur des

mots système élémentaire de fibres et affection systématique (1).

Ce qui me paraît important à plusieurs points de vue, c'est de bien dé-

limiter anatomiquement la bandelette externe et d'en bien mettre en lu-

mière les caractères essentiels. Il me semble, en effet, que les opinions

qui règnent actuellement sur cette région sont contraires à la réalité.

A. FORME, VOLUME ET RAPPORT DE LA BANDELETTE

EXTERNE DE PIERRET.

La bandelette externe affecte successivement la forme d'un triangle à la

région lombo-sacrée, d'un tractus allongé à la région dorsale el de nouveau

d'un triangle à la région cervicale. C'est là un fait connu. Ce qui est moins

bien établi, c'est la forme de la bandelette dans la région de transition

en hauteur, un tabes dans lequel la lésion des cordons postérieurs est restée limitée

à la bandelette externe ; nous dirons que c'est un tabes qui est encore systématique,

puisque le processus destructif fait encore un choix entre les différents systèmes élé-

mentaires de fibres qui constituent les racines postérieures.

(4) EL&CHSI(#, Ist die Tabes eine « System-Erkrankung » ? Neurol. Centralbl. 1890.

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 45

entre le renflement lombaire et la région dorsale. Dans l'observation II

(PL VI, 1 1., 12 d., 11 d.), la bandelette prend à cette région une forme

très compliquée; elle constitue de chaque côté du septum un M qui est

séparée de celle du côté opposé par un mince tractus linéaire défibres

conservées. Pour mieux mettre en lumière cette disposition, j'en donne

une figure demi-schématique, dessinée à la chambre claire sur une coupe

colorée au carmin (fi.151.

On pourrait se demander si cette figure ne résulte pas de quelque com-

plication ; mais l'étude minutieuse des formes de transition entre cet M et

le trajet inférieur et supérieur de la bandelette montre que cette figure

parfaitement symétrique est bien celle de la bandelette elle-même à ce

niveau. Il y a lieu d'ailleurs de supposer qu'il s'agit là d'une disposition

normale ; en effet, la bandelette est figurée, au même niveau. avec une

forme analogue dans une observation de Westphal (1). D'autre part, il

existe dans le livre de Schaffer(2) la photographie d'une moelle de tabétique

prise au niveau de la région dorsale inférieure, qui reproduit très exacte-

ment la disposition démon observation II et l'on retrouve cette même

conformation dans la figure 2 d'un mémoire de Joffroy et Gombault, re-

présentant la région dorsale inférieure de la moelle d'un paralytique

général (3). Enfin, je possède un 2° cas de tabès où la sclérose prend

encore la même forme à la même région ; malheureusement dans ce

cas, il existe en outre des atteintes portées aux autres zones radicu-

laires, qui rendent ce cas peu propice à une localisation exacte des lésions

du tabes incipiens.

C'est sans doute à cette disposition qu'est due la comparaison classique

(1) WESTPHAL, Berl. klin. Woch., 1881.

(2) K. Scunnren, 10C. Cil.

(3) JOFFIIOY et Gombault, Lésions de syringomyélie trouvées à l'autopsie d'un para-

lytique général, Revue Neurol., 3 sept. 1903.

Fic. 15. Obs. Il. Bandelette externe au niveau de la 12° dorsale, d'après

une coupe colorée au carmin.

46 NAGEOTTE

des lésions du labes incipiens à un M. II faut bien remarquer d'abord que

cette disposition est exclusivement limitée ci la zone de transition située

entre la région dorsale et la région lombaire ; en second lieu, que la

figure en question est un peu plus compliquéeet forme en réalité 2 M

'accolés, un dans chaque cordon.

Le volume de la bandelette varie, suivant les régions, en raison directe

du volume des racines postérieures correspondantes.

Les rapports de la bandelette externe sont très importants; il faut les

préciser avec soin si l'on veut comprendre la systématisation du tabes.

En aucun point la bandelette ne touche à la corne postérieure, elle envoie

seulement un petit prolongement vers la zone d'entrée des racines posté-

rieures. En un mot, elle est telle que Pierret l'a décrite, et il n'y a pas

lieu de faire « subir une légère modification » à sa délimitation, pour la

pousser contre la corne postérieure, comme le proposait Pierre Marie dans

son article de la Semaine médicale (1894).

Actuellement on considère la bandelette externe, telle que l'a décrite

Pierret, comme une des étapes des fibres radiculaires dans le trajet obli-

que en haut et en dedans qu'elles suivent entre leur entrée dans la moelle

et leur incorporation dans le cordon de Goll. Suivant Dejerine et Thomas

(Traité de médecine de Brouardel et Gilbert, t. IX, p. 821) « les fibres

qui sont comprises dans les bandelettes externes occupent plus haut une

situation différente dans les cordons postérieurs, elles sont refoulées de

plus en plus en dedans vers le cordon de Goll et le septum médian (loi de

Kahler) de sorte que si à la région cervicale [lombo-sacrée ? ] les bande-

lettes externes sont malades, les cordons de Goll le sont également, puis-

qu'ils contiennent les fibres qui occupent les bandelettes externes dans

les régions lombo-sacrée et dorsale inférieure ».

L'observation IIprouvesans contesta tion possible que cette conception de

la bandelette externe est complètement inexacte. En effet la zone scléreuse

est bien ici la bandelette externe, le fait n'est pas douteux ; or la situa-

tion de cette zone scléreuse ne varie pas d'un bout l'autre de la moelle ;

elle ne se rapproche nulle part de la corne postérieure, comme le vou-

drait PierreMarie ; elle ne s'en éloigne pas non plus, comme le voudraient

Dejerine et Thomas; elle reste constamment à la place où Pierret l'a dé-

crite.

B. DISTRIBUTION DES SYSTÈMES DANS LES ZONES RADICULAIRES.

Cette disposition montre que la zone de la bandelette externe est prin-

cipalement occupée par certaines espèces, certains systèmes élémentaires (1)

(1) Flechsig, loc. cit.

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 47

de fibres, appartenant aux racines postérieures évidemment,mais différents

par leurs aptitudes pathologiques, comme par l'époque de leur myélinisa-

tion, d'autres systèmes des mêmes racines postérieures, lesquels se canton-

nent soit dans la zone radiculaire antérieure, soit dans la zone radiculaire

postérieure de la moelle. En un mot cette disposition prouve que le tabes

incipiens est est à la fois radiculaire et systématique. Il doit cette double

qualité d'une part au siège de la lésion initiale qui est, comme je crois l'avoir

démontré, sur le trajet des racines, dans le nerf radiculaire; et d'autre

part à la nature spécifique et aux propriétés électives des poisons sécrétés

dans ce foyer inflammatoire syphilitique. A un moment donné le tabes cesse

d'être systématique, parce qu'il devient totalement radiculaire. Cette évo-

lution se fait soit régulièrement sur toute la hauteur de la moelle, soit sur

une étendue restreinte. Dans ce.dernier cas on peut voir une bande sclé-

reuse très localisée affecter un trajet radiculaire, toucher à la corne posté-

rieure par son extrémité inférieure, s'en éloigner progressivement dans son

trajet ultérieur et se rapprocher de plus en plus du septum médian. Mais

une telle lésion, si localisée qu'elle soit, n'appartientplus au tabes incipiens

et n'a rien de commun avec la bandelette externe de Pierret. Un tabes inci-

piens peut être étendu à toutes les racines de la moelle, l'observation II en

est la preuve ; il peut également être ancien et intense ; un tabes peut au

contraire être limité à un très petit nombre de racines, récent, peu

intense et pourtant avoir déjà dépassé la phase anatomique du tabes

incipiens ; enfin on peut trouver, sur une même moelle des lésions de

tabes incipiens en une région et des lésions de tabes avancé dans une

autre région. La moelle représentée (pl. VII, moelle D) est dans ce cas ;

dans la région cervicale c'est un tabes incipiens, cordon de Goll mis à

part, dans la région sacrée c'est un tabes avancé. ,

Le fait que dans l'observation II, le cordon de Goll est indemne, malgré

une altération intense de la bandelette externe à la région lombo-sacrée,

prouve que les fibres détruites sont des fibres courtes ou moyennes, et

non des fibres longues. Cette démonstration résulte aussi de cet autre fait

que la bandelette ne s'accroît pas en remontant ; à chaque étage son vo-

lume, en effet, est proportionnel au volume des racines postérieures.

Où donc passent les fibres longues des racines ? Il est peu probable que

ces fibres constituent les fibres, trop peu nombreuses, qui sont conservées

dans la zone scléreuse. D'autre part, la zone radiculaire antérieure n'est

pas réservée à ces fibres longues, comme le montre son remplissage

immédiat par l'arrivée des racines saines au-dessus de racines détruites.

Il ne reste donc pour leur passage que le champ postéro-externe ou zone

radiculaire postérieure. Pour vérifier cette hypothèse j'ai passé en revue

12 moelles de tabétiques morts à diverses périodes de la maladie et j'ai pu

48 NAGEOTTE

constater qu'en effet il y ci un rapport très exact entre l'état du cordon de

Goll à la région cervicale et celui des champs postéro-externes à la région

lombo-sacrée ; lorsque ces champs sont presque intacts, comme ici, le cordon

de Goll est aussi presque intact ; si les champs postéro-externes sont

moyennement touchés, le cordon de Goll est moyennement touché; si

enfin les fibres des champs postéro-externes ont complètement disparu, le

cordon de Goll est complètement démyélinisé. J'ai reproduit (pl. VII) deux

moelles répondant à ces deux derniers types, pour les mettre en regard

des figures de la pl. VI ; on peut voir par ces photographies que le paral-

lélisme que j'indique est rigoureusement exact. D'où je conclus que dans

les cordons postérieurs les fibres longues des racines passent par la zone

radiculaire postérieure ou champs postéro externes, la zone radiculaire

moyenne, ou bandelette de Pierret, étant réservée au passage des fibres

moyennes et la zone radiculaire antérieure, ou zone marginale de West-

phal, étant occupée exclusivement par certaines fibres courtes, au moins

dans sa partie postérieure. Mais il est évident que toutes les fibres des

champs postéro-externes n'arrivent pas au bulbe, beaucoup s'arrêtent en

" route, comme le montre la diminution de volume du cordon de Goll dans

son passage à travers la région dorsale. Les champs postéro-externes ne

contiennent donc pas exclusivement des fibres longues, mais aussi des

fibres moyennes. Toutefois tous les systèmes de fibres qui passent par cette

zone paraissent avoir pour propriété commune de résister pendant un

certain temps à l'agent morbide du tabes.

A l'appui de cette interprétation je ferai remarquer encore que, sui-

vant Flechsig, le développement des zones radiculaires postérieures et des

cordons de Goll est sensiblement synchrone. Aussi Flechsig lui-même

avait-il fait autrefois la même hypothèse au sujet du passage des fibres

longues des raimes par les zones radiculaires postérieures ; mais il a

depuis rejeté cette hypothèse pour des raisons que j'ignore. C'est pour-

tant la seule qui permette de comprendre- la disposition des lésions dans

le tabes incipiens pur comparé au tabes plus avancé.

Si l'on reporte sur un schéma représentant la moelle lombaire d'un

foetus, ou d'un tabétique, le tracé des différents trajets radiculaires sui-

vant la loi de Kahler (fig. 16), on voit que le territoire de chaque racine

se trouve coupé en deux par la limite antérieure des champs postéro-

externes à peu près au point où nous savons que ce territoire se recourbe

pour former une L ; il semble que les branches transversales de tous ces

Lemboités se trouvent comprises dans la zone radiculaire postérieure,

tandis que les branches antéro-postérieures sont contenues, pour une

bonne part, dans la bandelette de Pierret et, pour une plus faible part,

dans la zone marginale de Westphal. Dans chaque bande radiculaire

.ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 49

les fibres longues et certaines fibres moyennes se disposent donc, suivant

toute vraisemblance, en arrière, la plupart des fibres moyennes au milieu

et les fibres courtes en avant. A mesure que la racine monte et s'éloigne

de la corne, cette disposition se modifie par le départ progressif des fibres

courtes et moyennes (branche antéro-postérieure) ; la branche transverse,

restée seule, change de direction et devient à son tour antéro-postérieure

dans le cordon de Goll. Il est probable que le centre ovale de Flechsig,

continué en haut par un faisceau cunéiforme périphérique, est rempli par

les fibres longues des racines sacrées inférieures. S'il en est réellement

ainsi, on pourrait le considérer comme étant, ainsi que Flechsig l'avait

supposé, l'origine ou plutôt l'extrémité inférieure du cordon de Goll.

Toutefois il ne faut pas oublier qu'il y a, à la région dorsale inférieure

un remaniement des cordons postérieurs et que le trajet des fibres n'est

pas rectiligne entre le faisceau cunéiforme périphérique et le cordon de

Goll.

Telle est, je crois, l'idée générale que l'on peut se faire des rapports

réciproques des différentes espèces de fibres radiculaires pendant leur

trajet le long des cordons postérieurs de la moelle.

xvii 4

FIG. 16. Schéma représentant la superposition des territoires radiculaires et des

zones systématiques au niveau de la 4° lombaire. Les zones endogènes sont en

noir ; Z m, faisceau endogène de la zone marginale de Westphal ou zone radicu

laire antérieure ; T s, fibres du triangle médian sacré, ou triangle de Gombault et

Philippe (terminaison inférieure du faisceau 111édio-pé1'iphé/'igue ou faisceau de Ho-

clze) ; Z L, zone de Lissauer, coupée en deux par l'entrée de la racine. Les terri-

toires radiculaires forment des équerres emboîtées, dont les branches transversales

réunies constitent les champs postéro-externes (C p e) ou zone radiculaire postérieure;

les branches antéro-postérieures sont contenues en partie dans la bandelette ex-

terne de Pierret (P) ou zone radiculaire moyenne, en partie dans la zone radiculaire

antérieure ; C o F, centre ovale de Flechsig (fibres radiculaires). A droite sont re-

présentés, dans la corne postérieure, les faisceaux radiculaires verticaux de la corne

postérieure.

50 NAGEOTTE

Conclusions.

A. Les fibres endogènes des cordons postérieurs à la région lombo-

sacrée doivent être divisées en deux classes : les fibres endogènes grosses

et les fibres endogènes fines.

B. Les fibres endogènes grosses forment : 1° un faisceau dans la

zone cornu-commissurale; 2° le triangle médian sacré, ou triangle de Gom-

bault et Philippe. Ce dernier faisceau-est l'extrémité inférieure d'un fais-

ceau descendant médio-périphérique, dont le trajet supérieur forme à la

région dorsale le faisceau de Hoche.

C. Le triangle médian est entièrement distinct du centre ovale de

Flechsig, qui est un faisceau radiculaire.

D. Les fibres endogènes fines sont les unes horizontales, les autres

verticales ; ces dernières sont éparpillées dans toute l'étendue des cor-

dons de Burdach ; il en existe aussi quelques-unes dans le cordon de Goll

à la région cervicale.

E. Les zones de Lissauer sont constituées par des fibres endogènes

fines verticales qui sont condensées à cette région. Elles ne sont pas de

nature radiculaire, comme on l'admet actuellement. Elles dégénèrent

tardivement dans le tabes.

F. Le réseau des fibres fines de la corne postérieure est de nature

endogène.

G. Les colonnes de Clarke ne paraissent pas recevoir de fibres des

racines postérieures situées au-dessous de la 3° lombaire.

H. La bandelette externe ne touche en aucun point la corne posté-

rieure ; elle prend à la région dorsale inférieure une forme compliquée

qui représente un M de chaque côté.

I. Les fibres de la bandelette externe sont des fibres radiculaires de

moyenne longueur, qui restent dans les limites de cette formation pendant

tout leur trajet intra-médullaire et celles de la région lombo-sacrée n'a-

boutissent pas au cordon de Goll.

J. Les fibres radiculaires longues passent non pas par la bandelette

externe, mais par les champs postéro-externes.

K. La zone marginale de Westphal, ou zone radiculaire antérieure,

ne contient, outre les fibres endogènes, que des fibres radiculaires

courtes.

ÉTUDE ANATOMIQUE DES CORDONS POSTÉRIEURS 51

LÉGENDE DES PLANCHES

Pl. V. Obs. 1. Coupes de la moelle. Méthode de Weigert Pal modifiée.

Pl. VI. Obs. II. Coupes de la moelle. Méthode de Weigert.

PI. VII. 1. Coupe de moelle normale à la lIe sacrée (jeune fille de 18 ans). Méthode

de Weigert Pal modifiée. Corne postérieure droite. Zone de Lissauer. Grossissement

de 20 diamètres.

2. Obs. I. Lésion de la queue de cheval. Coupe de la moelle à la 2a soirée.

Méthode de Weigert Pal modifiée. Intégrité de la zone de Lissauer et du réseau des

fibres à myéline fines dans la corne postérieure. Dans le cordon postérieur les dé-

bris de myéline altérée empêchent de bien distinguer, à ce grossissement, les fibres

endogènes conservées. Il existe également dans la racine postérieure des débris

myéliniques qui pourraient être pris, sur la photographie, pour des fibres radicu-

laires conservées. -

3. Obs. II. Tabes incipiens. Coupe de la moelle à la lie sacrée. Méthode de

Weigert. Intégrité de la zone de Lissauer.

4. Moelle D. Tabes avancé. Coupe de la moelle à la 110 sacrée. Méthode de Weigert

Pal. Intégrité relative de la zone de Lissauer et des fibres endogènes fines verti-

cales disséminées malgré une sclérose tabétique avancée.

5 et 6. Moelle C. Tabes moyennement avancé chez un paralytique général. 4e lom-

baire et 7e cervicale. Méthode de Pal. Altération de moyenne intensité des champs

postéro-externes à la région lombaire et des cordons de Goll à la région cervicale.

7 et 8. Moelle D. Tabes avancé. 1re sacrée et 5" cervicale. Méthode de Pal. Altéra-

tion intense des champs postéro-externes à la région lombaire et des cordons de

Goll à la région cervicale. Conservation des champs postéro-externes à la région

cervicale.

HOSPICE DE 131CTRE

TRAVAIL DU LABORATOIRE DE M. LE Dr PIERRE MARIE

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

DES

SCLÉROSES COMBINÉES TABÉTTQUES,

PAR

O. CROUZON,

Interne des hôpitaux de Paris.

Quand on a fait cliniquement un diagnostic de tabes basé sur les signes

classiques de cette affection, on s'attend à trouver à l'autopsie la lésion

caractéristique de cette affection : la sclérose des cordons postérieurs.

Une fois sur dix ou une fois sur quinze, on trouve en outre de la lésion

des cordons postérieurs, une lésion des cordons latéraux : c'est une sclé-

rose combinée tabétique. , '

Les travaux de ces dernières années ont permis de prévoir cliniquement

cette sclérose combinée (1), nous possédons aujourd'hui une triade sym-

ptomatique : démarche avec traînement des jambes, paraplégie extension

des orteils qui nous permet de faire ce diagnostic; d'autre part, nous

pensons que les discussions récentes sur la pathogénie du tabes peuvent

éclairer le processus anatomique de ces lésions combinées qui a été jus-

qu'ici mal élucidé.

A l'autopsie de la moelle d'une sclérose combinée tabétique, on cons-

tate tout d'abord l'existence dans la plupart des cas, d'un épaississement

de la méninge postérieure absolument identique à celui que l'on rencon-

tre dans le tabès.

Mais on est frappé aussi de l'apparence grêle que présente la moelle en

particulier dans la région dorsale, son calibre a diminué dans d'assez

grandes proportions. Si, à cette hauteur, on examine la moelle sur une

coupe, on voit que sa surface est diminuée si on la compare à une moelle

normale; sa forme est modifiée : il existe un aplatissement de la région

postérieure qui semble atrophiée dans le sens antéro-postérieur, et alors

la moelle a l'aspect triangulaire; ou bien elle prend une forme losangique

avec deux angles latéraux, un angle antérieur et un angle postérieur.

A l'examen microscopique, après coloration à la méthode de Weigert ou

(1) BABINSKI, Congrès de 1900 ; P. Marie et Crouzon, Soc. de Neurologie, 1903.

(2) Crouzon, Thèse de Paris, 1904.

SCLÉROSES COMBINÉES TABÉTIQUES 5B

de Pal, on voit la coexistence des lésions des cordons postérieurs et des

cordons latéraux.

Ces lésions peuvent être limitées à un système de fibres ; elles sont di-

tes alors systématiques. Elles peuvent, au -contraire, occuper dans les cor-

dons postérieurs et latéraux des zones répondant d'une façon seulement

approximative à un faisceau : elles n'ont que l'apparence systématique.

Leur distribution est réglée alors par les lésions des vaisseaux, des ménin-

ges, des lymphatiques. Cette deuxième classe de scléroses combinées porte

le nom de scléroses combinées pseudo-systématiques.

Les scléroses systématiques de la moelle en général peuvent être primi-

tives ou secondaires ; mais dans les scléroses combinées du tabes les lé-

sions primitives du système de fibres des cordons postérieurs et latéraux

n'ont jamais été observées. On a observé, au contraire, deux variétés de

lésions systématiques secondaires : dans la première variété, il s'agit de

lésions du tabes classique systématisées, associées à des dégénérescences

des faisceaux pyramidaux consécutives à des lésions encéphaliques (hé-

morrhagies, lacunes). Ces lésions systématiques ne nous retiendront pas

longtemps. Nous en signalerons un exemple plus bas dans l'observation

deBit... Nous n'étudierons que les lésions systématiques secondaires à des

lésions de la moelle. '

Dans le cordon postérieur les lésions systématisées peuvent être sous la

dépendance des lésions radiculaires ; dans les cordons latéraux le faisceau

cérébelleux direct peut dégénérer sous l'influence d'une lésion cellulaire

de la moelle ; les cellules de la colonne de Clarke.

Les scléroses combinées systématiques secondaires dans le tabes seront

donc dues à l'association des lésions systématisées du tabes vulgaire et des

lésions du faisceau cérébelleux direct par altération de la colonne de

Clarke. Cette association des lésions du tabes aveè les lésions des faisceaux

cérébelleux directs est déjà mentionnée par Ballet et Minot. Ballet en a pu-

blié un cas à la Société anatomique en 1880. Nous rapportons ci-dessous

deux cas qui rentrent dans cette catégorie.

OBS. I. Sali..., 57 ans, sclérose combinée tabétique. Service de M. P. Marie

à l'hospice de Bicètre.

Résumé de l'observation clinique : Père syphilitique, serait mort ataxique.

Le malade n'a jamais eu la syphilis. Douleurs fulgurantes et amblyopie vers

l'âge de 40 ans. La cécité survient progressivement. Faiblesse des membres

inférieurs qui s'accentue tellement qu'à partir de 1881, il ne peut plus se

lever. Troubles vésicaux et rectaux ; douleurs rectales. Perte de la notion de

position des membres. Myosis de l'oeil gauche, légère chute de la paupière

gauche, un peu de divergence des axes oculaires. Abolition des réflexes rotu-

liens. '

5 1 1 CROUZON -

Autopsie. La moelle est petite ; elle présente un épaississement pie-mé-

rien à la région dorsale et à la région cervicale. Nous avons pu faire son examen

microscopique à l'aide de coupes colorées au Weigert,Weigert Pal. D'autre part,

je dois à l'obligeance de M. Kattwinkel de Munich des préparations microsco-

piques faites par lui pource cas ainsi que pour quelques autres que je rapporte

plus loin : Ab., Gor., Faur.

Au niveau de la moelle sacrée, on constate la sclérose des parties latérales

des cordons postérieurs. La partie médiane au contraire est relativement res-

pectée. On constate dès ce niveau quelques traces de sclérose du cordon latéral.

Dans la moelle lombaire, la partie postérieure du cordon postérieur est com-

plètement sclérosée. Seule la partie ventrale du cordon est respectée. Au niveau

du cordon latéral, on constate un triangle de sclérose dont la base répond au

bord de la moelle et dont le sommet s'enfonce vers la substance grise.

Au niveau de la moelle dorsale, de la 8e à la 4` ? dorsale, la sclérose des

cordons postérieurs est encore plus accentuée. La sclérose du cordon latéral

occupe la région du faisceau cérébelleux direct et une partie de la zone pyra-

midale. La colonne de Clarke est très atteinte ; on ne trouve pas traces de

cellules. De la 3e à la 6e racine dorsale, les lésions sont sensiblement les mêmes ;

la colonne de Clarke est toujours atteinte. '

Au niveau de la moelle cervicale : dans le cordon postérieur, les lésions se

sont limitées au cordon de Goll surtout dans sa partie postérieure ; 'dans les

cordons latéraux, la sclérose occupe une bande étroite répondant à la périphé-

rie de la moelle, c'est-à-dire occupant le faisceau cérébelleux direct. La colonne

de Clarke, au niveau de le 8e cervicale, est encore lésée.

L'examen du bulbe et du cervelet a été fait par Kattwinkel ; il a pu poursui-

vre la dégénérescence du cordon de Goll jusqu'au niveau des noyaux. La lésion

des faisceaux cérébelleux a pu être poursuivie jusqu'au pédoncule cérébelleux.

(Voir Planche VIII, D, E, F).

En résumé, il s'agit, dans ce cas, de lésions combinées des cordons

postérieurs qui semblent être systématiques, liées aux lésions des racines

et de lésions des faisceaux cérébelleux directs qui semblent dépendre des

lésions de la colonne de Clarke. Ce cas pourrait donc répondre au type de

scléroses combinées systématiques secondaires. Cependant les lésions ne

sont pas absolument limitées au faisceau cérébelleux direct, elles occu-

pent non seulement la bordure de la moelle au niveau du faisceau céré-

belleux direct, mais encore en arrière de lui, à partir des racines posté-

rieures. De même elles peuvent se prolonger au delà du faisceau cérébel-

leux'direct et tendre à la sclérose marginale annulaire. Enfin même dans

la profondeur, elles s'étendent au delà du faisceau cérébelleux direct et

occupent la zone pyramidale. Elles n'occupent donc pas un territoire

déterminé, mais une zone située en avant de l'apex, que l'on pourrait

désigner sous le nom de préapexienne.

Nous rapporterons ensuite l'examen histologique d'un cas assez sem-

UU1LLLH ICONOGRAPIIIF DE LA SALPTRIÍ.Rh

T. XVII. PI. VIII

SCLÉROSES COMBINEES

(O. Crauzou)

A,B,C. Fau.... Sclérose combinée tabétique. Moelle dorsale d'aspect losangique ; son calibre est diminué ; sclérose annulaire des cordons latéraux.

D,E,F. Sal.... Sclérose combinée tabétique. D, moelle aplatie et atrophiée dans sa moitiée postérieure. La sclérose latérale est marginale et occupe

SCLÉROSES COMBINÉES TABÉTIQUES 55

blable au précédent. Ce malade fut le premier chez lequel on fit le diagnos-

tic clinique de sclérose combinée tabétique. -

Cas. II. - Dépr... 36 ans, hospitalisé à Bicêtre (service de M. P. Marie).

Sclérose combinée tabétique. Syphilis en l<885 à 18 ans. Début par une crise

de rétention d'urine à 23 ans. Puis faiblesse et incoordination des membres

inférieurs. La cécité survient vers l'âge de 30 ans. Douleurs fulgurantes des

membres inférieurs ; engourdissements des mains. Diminution de la sensi-

bilité au chaud, au froid et à la douleur et au contact.

Ce malade examiné en 1902-1903 présentait la triade symptomatique, dé-

marche avec traînement des jambes, paraplégie, extension des orteils. C'est

le premier cas sur lequel ait été fait le diagnostic de sclérose combinée tabé-

tique. '

Examen histologique. Des coupes microscopiques ont été pratiquées au

niveau de chacune des racines de la moelle. Elles ont été soumises aux colora-

tions de Weigert, de-Pâl, et de Pal surcolorées à la cochenille. Plusieurs

hauteurs ont été en outre colorées par la méthode de Nissl et par l'hématéine-

éasine ; d'autres enfin ont été traitées par la méthode de Marchi.

1" cervicale. On constate au niveau des cordons postérieurs une

zone de sclérose affectant la forme d'un triangle, à sommet antérieur et à base

ventrale dont les deux côtés latéraux s'étendent presque jusqu'aux racines

postérieures. La méninge postérieure présente un léger épaississement sur

toute la périphérie de la moelle. Les cordons latéraux sont presqne entière-

ment respectés ; on constate cependant en dehors de la zone marginale de

Lissauer, dans le territoire qui répond au faisceau cérébelleux direct, une

légère bande marginale de sclérose.

2° et 3e cervicales. La lésion du cordon postérieur affecte la même

forme triangulaire, mais semble plus limitée au cordon de Goll. Sur la

ligne médiane, au milieu de ce faisceau, on constate une fente vasculaire

dilatée. La lésion du cordon latéral est un peu plus étendue, gagne davantage

le bord latéral de la moelle. La méninge est épaissie sur les côtés postérieur et

latéral de la moelle ; elle l'est, à un moindre degré, au niveau du cordon an-

térieur. Il n'existe pas de lésion du cordon antérieur.

5" et 6e cervicales.- La lésion des cordons postérieurs est toujours trian-

gulaire ; son sommet ne répond plus à la partie antérieure du cordon mais

à l'union du tiers antérieur et des deux tiers postérieurs. La lésion du cordon

'.latéral est très minime et n'est qu'une légère bande partant de la zone radi-

culaire postérieure et se poursuivant dans la partie postérieure du bord du

cordon latéral.

7e cervicale. - Lésions à peu près semblables, sauf au niveau du cordon

postérieur où la sclérose est plus largement étendue au niveau de la com-

missure postérieure.

80 cervicale. Même aspect des lésions.

ire dorsale. Dans les cordons postérieurs, la sclérose affecte toujours

la forme d'un triangle dont la hauteur serait le sillon postérieur ; au ni»

56 CROUZON -

veau du sommet, la sclérose s'étale à droite et à gauche en arrière de la com-

missure postérieure. Au niveau des cordons latéraux, la sclérose est toujours

marginale et occupe la partie la plus externe du bord de ce cordon.

2" dorsale. Il existe un épaississement considérable de la méninge

postérieure. La sclérose du cordon postérieur affecte la même forme dans sa

partie médiane ; mais au niveau des angles postérieurs du triangle, la sclérose

se diffuse dans la partie postérieure du cordon postérieur entre le faisceau de

Goll et la substance gélatineuse de Rolando. Dans les cordons latéraux, la sclé-

rose s'accentue, elle est toujours marginale, prédominant à la partie postérienre

du cordon ; elle occupe la zone du faisceau cérébelleux direct et commence à

envahir la zone pyramidale. La méningite y est moins nette que dans le cordon

postérieur mais plus accentuée que dans le cordon antérieur. a

3e dorsale. La moelle est considérablement diminuée de volume;

elle a une forme quadrangulaire ; les quatre angles répondant aux extrémités

des sillons antérieur et postérieur d'une part, aux extrémités externes des cor-

dons latéraux d'autre part. Le cordon latéral a la forme d'un triangle avec un

Fig. 1, 2, 3, 4. Coupes de la moelle de Dépr... Sclérose combinée tabétique.

Coloration de Weigert.

Fig. 1. La sclérose occupe la zone avoisinant le sillon postérieur et le cordon de Goll.

La sclérose latérale est très légère et marginale.

Fig. 2. La sclérose latérale occupe surtout le territoire du faisceau cérébelleux direct.

Fig. 3. La sclérose latérale occupe le faisceau cérébelleux direct et la zone pyramidale.

Fig. 4. La sclérose des cordons postérieurs est surtout marginale.

SCLÉROSES COMBINÉES TABÉTIQUES 57

sommet externe, un bord antérieur, un bord postérieur et une base qui répond

à la substance grise.Le cordon postérieur est moins étendu dans le sens antéro-

postérieur. La sclérose dans le cordon postérieur est toujours plus marquée sur

une zone médiane et triangulaire mais elle est plus diffuse et, en particulier,

existe au niveau de toute la portion marginale du cordon postérieur. Les cel-

lules de la colonne de Clarke apparaissent nettement à ce niveau. Dans le cor-

don latéral la sclérose est intense, dans la partie postérieure de ce cordon,

entre la zone marginale de Lissauer et l'angle du cordou latéral ; elle a détruit

complètement le faisceau cérébelleux direct et une grande partie du faisceau

pyramidal.

4e dorsale. - La moelle est déplus en plus déformée ; elle est très

petite et tend à passer de la forme quadrangulaire à la forme triangulaire.

La partie postérieure du cordon latéral et le bord postérieur du cordon

postérieur se placent sur le même plan et constituent le bord postérieur du

triangle. Les bords antérieurs des cordons latéraux en constituent les bords

latéraux. Les deux angles latéraux de ce triangle sont constitués par l'effile-

ment des cordons latéraux. Le cordon postérieur est sclérosé dans tôute sa

partie postérieure ; il l'est à un moindre degré dans sa portion ventrale. La

méninge postérieure est très épaissie. Latéralement, la sclérose occupe toute

la région du faisceau cérébelleux direct et s'étend jusqu'au delà de l'angle du

cordon latéral qu'elle contourne. La méninge est épaissie dans toute cette zone ;

elle l'est, à un moindre degré, dans le cordon antérieur.

5° et 6e dorsales.- Même forme triangulaire de la moelle ; même étendue

des lésions.

7° dorsale. La forme reprend la forme quadrangulaire. Il existe une

méningite postérieure et latérale très marquée. La sclérose est très accentuée

eu niveau de l'angle du cordon postérieur en dedans de la zone marginale de

Lissauer ; elle occupe la même étendue que précédemment dans le cordon laté-

ral, cependant ses limites sont plus nettement tranchées sur la face interne de

la zone atteinte.

9e dorsale. -Même aspect topographique des lésions. La moeelle est très

grêle et prend ◀tantôt▶ la forme triangulaire, ◀tantôt▶ la forme quadrangulaire.

4r° lombaire. Les dimensions de la moelle sont un peu plus considéra-

bles. Les lésions des cordons latéraux sont'plus étendues sur le bord du cordon.

2° lombaire. - La moelle cesse d'avoir un aspect' triangulaire. Elle a une

forme nettement aplatie. La sclérose des cordons postérieurs occupe surtout

la région marginale.

Plus bas, dans la région lombaire, on [retrouve les lésions combinées des

cordons postérieurs et des cordons latéraux. Dans les cordons postérieurs les

lésions sont très marquées et marginales ; dans le cordon latéral la sclérose oc-

cupe une zone peu étendue, d'aspect triangulaire, dont la base répond au bord

du cordon et dont le sommet s'enfonce vers la substance grise (Voir fig. 4).

Diverses hauteurs de la moelle cervicale, dorsale et lombaire ont été colo-

rées au bleu de Hochst et à l'éosine.. , '.

58 CROUZON

Les cellules des cornes antérieures et des cornes postérieures sont norma-

les. La méthode de Marchi n'a pas révélé de corps granuleux.

Bulbe. On poursuit la sclérose jusqu'aux cordons de Goll et dans

les pyramides.

Cervelet. Pas de lésions appréciables.

Hémisphères cérébraux. Les noyaux gris centraux du côté gauche ne

présentent aucune altération.

La deuxième frontale gauche a été coupée et colorée à l'hématéine-éosine.

On constate sur cette circonvolution la présence de placards prenant davan-

tage l'hématéine qui semblent révéler un processus de sclérose.

La troisième frontale droite ne présente pas d'altération.

Nerfs. Les nerfs médian gauche (au niveau du poignet), cubital gauche

(au niveau de l'aisselle), médian droit (au niveau de l'aisselle), radial droit et

gauche (à l'aisselle), médian droit (au niveau du poignet) ne présentent aucune

altération. Il en est de même pour les nerfs tibiaux postérieurs gauche et

droit. Le nerf cubital droit (au niveau du bras) présente une légère sclérose ;

au niveau du coude, il est sensiblement normal. Le nerf cubital gauche (à l'ais-

selle) est normal. Le nerf sciatique droit ne présente pas d'altération notable.

Le nerf sciatique gauche ne présente aucune altération.

Muscles. Plusieurs muscles ont été examinés : muscle biceps crural

droit, muscle demi-membraneux gauche. Aucun d'eux ne présente d'altération.

Comme dans l'observation I, la sclérose occupait surtout le territoire des

faisceaux cérébelleux directs. Cependant il est à remarquer que le faisceau

cérébelleux direct n'est pas dégénéré à la partie toute supérieure de la ré-

gion cervicale, ce qui va un peu à rencontre d'une sclérose systématique

de ce faisceau. De plus, elle s'étend comme chez Salins, en dehors des li-

mites du faisceau cérébelleux; elle prend à certaines hauteurs le faisceau

pyramidal en partie, et occupe la zone prééapexienne

Les colonnes de Clarke sont, il est vrai, atteintes, mais il ne s'ensuit

pas forcément que les lésions des faisceaux cérébelleux directs soient sous

leur dépendance, du moins d'une façon complète.

Les deux observations qui précèdent ne me paraissent donc pas nette-

ment systématiques. Je crois qu'elles seraient mieux à leur place que dans

le groupe des pseudo-systématiques. Nous ne nierons pas cependant l'exis-

tence des scléroses combinées tabétiques systématiques : Auscher en a

rapporté deux cas et Ballet et Minor admettent leur existence.

Mais le groupe des scléroses combinées pseudo-sstémrctiues dans le ta-

bes nous paraît bien plus important que le précédent. L'apparence pseudo-

systématique peut être due à des lésions méningées ou lymphatiques. Sui-

vant Dejerine, on constate avec des lésions systématiques des cordons pos-

térieurs, des lésions diffuses des cordons latéraux et ces altérations des

faisceaux latéraux seraient « la conséquence de la sclérose postérieure non

SCLÉROSES COMBINÉES TABÉTIQUES 59

point directement et'par continuité du processus inflammatoire, mais par

l'intermédiaire de la méningite spinale postérieure ». Cette théorie est

aussi soutenue par Ballet et Minor qui désignent ces cas sous le nom de

sclérose primitivement systématique diffusée par lepto-méningite et range

dans cette catégorie les cas de Prévost, de Raymond et Arthaud et l'ob-

servation III du mémoire de Westphal. Homen admet dans le tabes l'exis-

tence d'une méningite hyperplastique occupant souvent toute la péri-

phérie de la moelle. Kattwinkel, discutant l'importance de ces lésions

méningées, les trouve minimes pour expliquer les dégénérations mar-

quées. L'épaississement méningé n'est pas constant et ne concorde pas

avec le siège des lésions.

En résumé, les lésions méningées sont suffisantes dans un certain nom-

bre de cas pour expliquer la propagation aux cordons latéraux, mais il

manque un processus intermédiaire entre ces lésions méningées et les lé-

sions de la moelle elle-même.

La théorie lymphatique du tabes de Pierre Marie et Guillain semble

pouvoir expliquer les faits éclairés incomplètement par les lésions mé

ningées. Je rappellerai que ces auteurs basent leur théorie sur les argu-

ments suivants : les lésions du tabes ne se confondent pas avec le trajet

des racines, mais ont une appareuce systématisée due à la disposition des

voies lymphatiques et des septa. Ces voies lymphatiques forment dans les

cordons postérieurs un système qui communique avec la méninge posté-

rieure. La méninge spinale postérieure syphilitique amènerait donc se-

condairement par histo-lymphite les lésions diffuses des cordons posté-

rieurs. Cependant, d'après Marie et Guillain : « Quand le processus est

particulièrement intense, il peut forcer les limites du système lymphati-

que postérieur et dans ce cas, la portion du cordon latéral qui confine à

l'apex de la corne postérieure peut présenter aussi des corps granuleux

indiquant une altération des plus nerveuses. Tout permet de conclure que

tel est le mode de production de certaines variétés de scléroses combinées

si voisines du tabes que personne jusqu'ici n'en a pu faire le diagnostic

pendant la vie » (1).

Nous relaterons ici plusieurs observations avec examen anatomo-patho-

logique dans lesquelles les lésions ont été causées à notre avis par le

processus de P. Marie et Guillain.

OBs. III : - Ab..., 6 ans, sclérose combinée tabétique. Service de M.

P. Marie à l'hospice de Bicêtre.

Antécédents mal connus. Douleurs des membres inférieurs ; paraplégie ;

abolition des réflexes rotuliens. Cécité absolue. Gâtisme.

(t) Nous avons dit plus haut que l'on pouvait aujourd'hui faire ce diagnostic.

60 CROUZON

A l'autopsie, on a constaté, au niveau du cerveau, l'existence d'un foyer

ancien du côté de la partie interne et postérieure de la couche optique droite.

Examen histologique de la moelle. Au niveau de la moelle lombaire :

dégénérations diffuses du cordon postérieur avec intégrité de la zone cornu

commissurale. Dans les cordons latéraux, la sclérose a une forme triangulaire

qui s'étend davantage au niveau de la partie supérieure de la moelle lombaire.

La pie-mère est épaissie.

Au niveau de la région dorsale : le cordon postérieur présente les mêmes

altérations que précédemment. Le cordon latéral présente les mêmes lésions de

sclérose. Il existe des lésions des colonnes de Clarke, les fibres sont diminuées

de nombre et les cellules sont petites. Comme l'a fait remarquer Kattwinkel,

les lésions maxima de ces colonnes de Clarke siègent du côté où existent les

lésions les plus marquées du cordon latéral. A la partie supérieure de la région

dorsale, on retrouve les mêmes lésions du cordon latéral, des lésions moindres

du cordon postérieur ; les colonnes de Clarke ont des fibres normales et des

cellules nombreuses, mais un peu plus petites que normalement. La sclérose

se confine au niveau du cordon de Goll, dans les coupes situées au-dessus. Au

niveau du cordon latéral, la sclérose est encore plus accentuée que sur les

coupes précédentes et plus accentuée par comparaison avec les lésions du cor-

don postérieur.

Au niveau de la région cervicale, la sclérose reste limitée au cordon de Goll,

et dans le cordon latéral, la sclérose se prolonge en avant parallèlement au bord

de la moelle. L'examen du bulbe a été fait par Kattwinkel qui a retrouvé les

ésions du cordon postérieur, du faisceau cérébelleux et du faisceau pyramidal

croisé jusqu'au niveau de la décussation des pyramides. Le faisceau pyramidal

lui a paru un peu dégénéré dans la région bulbaire. Les pédoncules étaient

normaux. Il n'existait pas de lésions au Marchi (Voir Planche IX).

OBs. IV. Fau..., sclérose combinée tabétique. Service de M. Pierre Ma-

rie, à l'hospice de Bicêtre.

Observation VI de la thèse de Sureau : douleurs des jambes, incontinence

d'urine, myosis, abolition des réflexes rotuliens, signe de Romberg, ataxie,

affaiblissement et atrophie des membres inférieurs, surtout'à gauche.

Examen microscopique. Au niveau de la moelle sacrée, les cordons posté-

rieurs sont sclérosés dans toute la partie postérieure ; le cordon latéral pré--

sente un triangle de sclérose à base périphérique et dont le sommet s'enfonce

vers la substance grise.

Au niveau de la moelle lombaire, le cordon postérieur est complètement

sclérosé; au niveau du cordon latéral, la sclérose revêt le môme type, s'étend

dans tout le territoire, du faisceau cérébelleux et du faisceau pyramidal

croisé.

Au niveau de la région dorsale, la moelle présente un calibre extrêmement

diminué et sa forme rappelle celle des moelles précédentes. Le cordon posté-

rieur est sclérosé presque en totalité ; au niveau du cordon latéral, la sclérose

occupe la même disposition que précédemment.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. PI IX

SCLÉROSES COMBINEES

(0. Cl'O1l,011

Ab ... Sclérose combinée tabétique : la sclérose est diffuse dans les cordons postérieurs

SCLÉROSES COMBINÉES TABÉTIQUES 61

Au niveau de la région cervicale, la moelle a de nouveau un volume normal,

la sclérose est moins étendue et au niveau du cordon latéral, la sclérose est

surtout marginale, s'étend en avant et fait une bordure à presque tout ce cor-

don latéral. Le cordon de Goll est très nettement sclérosé dans le cordon posté-

rieur. Les lésions ont une apparence systématique à la partie inférieure de la

moelle, mais l'aspect annulaire à la partie moyenne tend à démontrer l'existence

pseudo-systématique (Voir Planche VIII, A, B, C).

OBs. V. Gor... 62 ans. Sclérose combinée tabétique. Service de M. Piètre

Marie (hospice de Bicêtre).

Observation XVII de la thèse de Joliannes Martin. Chancre à 17 ans,

début à 35 ans par des douleurs de tête, de l'incertitude de la marche,de l'am-

blyopie et de la diplopie. Vers 36 ou 37 ans, incoordination des membres infé-

rieurs, pupilles irrégulières. Troubles urinaires. Force musculaire diminuée

dans le membre inférieur droit. Troubles de la sensibilité du trijumeau, de

la peau, des bourses et delà verge.

Examen histologique. Au niveau de la région sacrée, la moelle présente

une sclérose diffuse du cordon postérieur respectant relativement le cordon de

Goll et la zone cornue-commissurale. Le cordon latéral est dégénéré suivant

une zone triangulaire.

Au niveau de la région lombaire, le cordon de Goll est sclérosé ; la zone cor-

nue-commissurale est respectée ; mêmes lésions du cordon latéral (Voir fig. 7).

Au niveau de la région dorsale, la sclérose occupe un triangle dont la base

répond au bord postérieur de la moelle, et dont le sommet répond à la com-

missure postérieure. Ce triangle prend le cordon de Goll. Au niveau du cordon

latéral, même forme triangulaire de la zone sclérosée qui occupe la zone

pyramidale croisée ; la colonne de Clarke est normale (Voir fig. 6).

Au niveau de la région cervicale, le cordon de Goll est dégénéré seulement

dans sa partie postérieure. Au niveau du cordon latéral, la sclérose affecte

toujours la forme triangulaire, occupant le faisceau cérébelleux et le faisceau

pyramidal croisé Mais, en outre, à certaines hauteurs, il existe une-bande

marginale dégénérée qui s'étend jusqu'au cordon antérieur (Voir fig. 5).

Kattwinkel qui a pu examiner le bulbe a pu poursuivre la dégénérescence

du cordon de Goll jusqu'à la décussation des pyramides. Les faisceaux pyrami-

daux étaient dégénérés au niveau du bulbe. Enfin les pédoncules et les

hémisphères cérébraux étaient normaux.

En résumé, au point de vue topographique, il s'agit là d'une sclérose com-

binée du cordon postérieur, des faisceaux pyramidaux croisés et du faisceau

cérébelleux direct dans les cordons latéraux. Histologiquement, les colonnes

de Clarke sont normales ; il existe des lésions très accentuées des vaisseaux

au niveau de la moelle dorsale. Le canal épendymaire est dilaté et bourré d'é-

léments cellulaires.

Dans les cas qui précèdent, on peut voir que les espaces lymphatiques

sont dilatés et qu'ils semblent régler la distribution des lésions. La stase

62 CROUZON

lymphatique parait plus particulièrement démontrée dans un cas (Gor....)

Il existe en effet une dilatation du canal central de la moelle. Cette lésion

a été rencontrée dans d'autres cas de tabes, de paralysie générale, de myé-

lite, etc.. : elle va jusqu'à constituer parfois une véritable hydromyélie.

M. le professeur Joffroy vient de publier un cas qui se rapporte à des faits

semblables. M. Pierre Marie a bien voulu nous confier l'examen de moelles

de tabétiques ou de paralytiques généraux présentant à des différents de-

grés cette stase- lymphatique allant jusqu'à l'hydromyélie. Je pense donc

que ces cas de dilatation du canal épendymaire, dans les scléroses combi-

Fig. 5, 6 et 7. Gor... Sclérose combinée tabétique (Coloration de Weigert). Dans

les cordons latéraux, la sclérose occupe surtout la zone pyramidale et occupe un

territoire nettement triangulaire dans les figures 6 et 7.

scléroses combinées 'fABÉ'IIQUES 63

peut, à notre avis, que confirmer la non-systématisation du processus des

lésions.

Nous relaterons enfin une observation que nous pouvons rapprocher des

précédentes au point de vue de la pathogénie, mais qui présente en outre

une dégénération systématique du faisceau pyramidal direct d'un seul côté

qui semble liée à une lésion bulbo-protubérantielle dont le siège exact

nous a échappé.

Ons. VI. Bits..., sclérose combinée tabétique. Service de M. Pierre

Marie à l'hospice de Bicêtre.

Observation 33 de la thèse Sureau.

Cécité datant de 1873. Ablation des réflexes rotuliens ; chute de la paupière

droite ; strabisme divergent. En février 1902, a eu une fracture spontanée de

la cuisse gauche et est mort peu de temps après (20 février 1902).

Autopsie. Le cerveau est gros et présente un peu de dilatation des ven-

tricules. -

La méninge postérieure de la moelle est épaissie, à partir seulement de la

région dorsale inférieure ; il n'existe pas d'épaississement de la méninge lom-

baire. Au niveau du sillon postérieur existe une crête qui donne à la moelle,

un aspect triangulaire.

Examen histologique. Au niveau de la 2e Cervicale. La moelle a con-

servé sa forme normale. On constate l'existence d'altérations scléreuses dans

les cordons postérieurs, dans les cordons latéraux et dans l'un des deux cor-

dons antérieurs.

Dans les cordons postérieurs, la sclérose est surtout intense dans la partie

postérieure et dans celle qui avoisine le sillon postérieur, c'est-à-dire dans le

cordon de Goll. Elle est moins accentuée dans la partie qui avoisine la commis-

sure postérieure et les cornes postérieures.

Dans les cordons latéraux, elle occupe la zone des faisceaux pyramidaux et

des faisceaux cérébelleux directs.

On peut sur l'un des cordons latéraux constater que les territoires des deux

cordons pyramidal et cérébelleux direct sont séparés par une très légère bande

de fibres saines.

Dans le cordon antérieur, d'un seul côté, ou note la présence de la sclérose

dans le territoire du faisceau pyramidal direct dans une zone affectant la forme

et le siège du faisceau en croissant de P. Marie et Guillain. Dans cette zone, on

constate par ci, par là éparses des gaines de myéline conservées (Voir fig. 8).

3e Cervicale. La sclérose du cordon postérieur présente la même distri-

bution ; on constate aussi dans les cordons latéraux la sclérose du faisceau py-

ramidal croisé et du faisceau' cérébelleux direct séparées par le zone de fibres

normales ou moins atteintes.

Le cordon antérieur présente la même sclérose du faisceau en croissant,

mais la partie postérieure du faisceau pyramidal direct semble plus atteinte

qu'au-dessus.

4° Cervicale. Même distribution topographique des lésions : la séparation

64 CROUZON

du faisceau pyramidal croisé et cérébelleux direct s'est accentuée dans un des

cordons latéraux. --

5e Cervicale. La bande de sclérose du faisceau cérébelleux direct s'étale

en bordure plus en avant vers les cordons latéraux.

6e Cervicale. Même aspect des lésions dans les cordons postérieurs et

antérieurs ; dans les cordons latéraux, la sclérose occupe une zone triangulaire

englobant le faisceau pyramidal et le faisceau cérébelleux direct, mais se pro-

longeant peu en avant, le cordon latéral est moins large à ce niveau.

7e et 8- Cervicales. La sclérose est plus étendue, dans les cordons posté-

rieurs : elle envahit davantage les zones voisines des cornes postérieures et se

prolonge en avant jusqu'à a commissure postérieure.

Dans les cordons latéraux, la zone de sclérose u'est pas triangulaire, elle

forme de nouveau une bande qui se prolonge en avant en suivant la bordure.

Le faisceau pyramidal du cordon antérieur n'est que très peu sclérosé dans

le faisceau en croissant : la sclérose est marquée seulement dans la partie qui

longe le sillon antérieur.

1re Dorsale. - Même remarque que dans la] coupe précédente en ce qui

concerne le faisceau pyramidal antérieur.

10 il

Fig. 8, 9, 10, 11. Bits... Sclérose combinée tabétique (Coloration de Weigert). La

sclérose latérale est pyramidale ou pseudo-pyramidale. Les figures 8 et 9 montrent

l'existence d'une lésion du faisceau sulcomarginal droit.

scléroses combinées tabétiques 65

Le cordon latéral est sclérosé suivant une zone triangulaire occupant la

plus grande partie de la région postérieure de ce faisceau et englobant le fais-

ceau pyramidal direct et le faisceau cérébelleux direct.

Le cordon postérieur est complètement sclérosé, sauf dans les parties laté-

rales de la zone ventrale dans la portion marginale du cordon de Burdacli.

2. Dorsale. Présente sensiblement le même aspect.

3° Dorsale. Dans le cordon postérieur, même disposition de la sclérose,

peut-être un peu plus étendue encore dans la portion ventrale et dans la por-

tion marginale du faisceau de Burdach.

Dans les cordons latéraux, sclérose de forme triangulaire occupant presque

exclusivement le territoire du faisceau pyramidal ; très légère sclérose en

bordure de la partie moyenne des cordons latéraux.

Dans le cordon antérieur, sclérose empiétant à la fois sur les deux territoi-

res du faisceau pyramidal antérieur.

4° et 5- Dorsales. Même aspect : la sclérose du cordon postérieur est com-

plète en général. - -

6" Dorsale. Le cordon postérieur prend une forme triangulaire : la partie

ventrale constitue la base du triangle et le sommet se trouve à la partie posté-

rieure de la commissure postérieure. '

7e et 88 Dorsales.- Même aspect dans le cordon postérieur, quelques fibres

sont conservées dans deux zones symétriques situées de chaque côté de la com-

missure dans la moitié antérieure du cordon.

9° et 40e Dorsales. Dans les cordons postérieurs, les deux zones moins

atteintes sont plus étendues, elles se prolongent jusqu'au bord postérieur du

cordon et occupent le territoire du cordon de Goll.

Le faisceau pyramidal antérieur est moins atteint : un plus grand nombre de

fibres est conservé.

11° Dorsale. La sclérose du cordon postérieur est à peu près diffuse,

uu peu plus marquée dans le cordon de Goll et dans la région ventrale.

La sclérose des faisceaux pyramidaux croisés est toujours très nette et beau-

coup plus accentuée que cclle du cordon postérieur.

Région dorso-lonzbaire. Il n'y a plus de sclérose du faisceau pyramidal

du cordon antérieur.

La sclérose des faisceaux pyramidaux croisés est toujours très nette.

La sclérose du cordon postérieur est diffuse, un peu moins accentuée dans la

région ventrale (Voir fig. 2).

Région lombaire. La moelle a été examinée à trois hauteurs différentes

de cette région.

Le cordon postérieur est sclérosé, sauf dans les régions ventrales où les fibres

sont presque complètement respectées. Le cordon antérieur est indemne de

toute lésion. Les cordons latéraux présentent la même sclérose des extrémités

des faisceaux pyramidaux.

La coloration de Nissl a été pratiquée sur cinq hauteurs différentes de la

moelle.

XVII S

66 CROUZON

Elle n'a révélé aucune modification appréciable dans l'état des cellules.

Bulbe. Au niveau de la diminution des pyramides, on constate la sclé-

rose des faisceaux pyramidaux du cordon latéral et de l'une des deux pyra-

mides.

Le cordon postérieur est sclérosé.

Un peu au-dessus, la sclérose diminue ; il persiste encore une sclérose mar-

quée des cordons postérieurs, mais la sclérose pyramidale est très diminuée

aussi bien dans le cordon antérieur que dans les cordons latéraux.,

Enfin les lésions disparaissent au-dessous du 4° ventricule. '

Le nerf optique gauche est dégénéré dans une certaine mesure ; on constate

la disparition de toutes les fibres, sauf en une partie de la périphérie où elles

persistent sous forme d'une zone bordante : les gaines sont conservées et forment

un lacis assez épais sur la surface de section du nerf.

Le nerf optique droit semble plus atteint : la sclérose y est diffuse et les fibres

ne persistent qu'en très petit nombre au niveau de la périphérie du nerf. On

constate la présence de petits nerfs voisins dont l'un est à peu près intact et

dont les autres sont dégénérés à un moindre degré que le nerf optique.

La protubérance et le pédoncule sont normaux. Le cervelet ne présente pas

de lésions. ' ,

L'écorce cérébrale coupée au niveau des circonvolutions frontales droites et

colorée à l'hématéine-éosine n'a montré aucune lésion.

De même, le deuxième frontal gauche est normal.

Les noyaux gris centraux et la capsule interne examinés à la coloration hé-

matéine-éosine sont normaux.

La coloration de Marchi pratiquée en quatre hauteurs différentes de la moelle

n'a montré nulle part l'existence de corps granuleux.

En résumé, sur les sept observations anatomiques qui précèdent, cinq

nous paraissent nettement expliquées par la théorie lymphatique et sont

pseudo-systématiques. Les deux premières sont discutables et pourraient

être liées aux lésions de la colonne de Clarke : nous croyons néanmoins

plus probable qu'elles sont, elles aussi, causées par des lésions méningo-

lymphatiques.

Nous croyons donc que si les scléroses combinées tabétiques de la moelle

peuvent être systématiques comme l'ont admis autrefois certains auteurs,

elles sont bien plus souvent pseudo-systématiques; qu'elles ne peuvent être

expliquées suffisamment que par- les lésions méningées et lymphatiques.

La nature de leur processus anatomique est donc semblable à celui des

tabes et la répartition pseudo-systématique de leurs lésions est un argu-

ment en faveur des théories qui n'admettent pas dans le tabes une systé-

matisation constante et, en particulier, de la théorie lymphatique de

P. Marie et Guillain, 1

FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX.

CLINIQUE DE M. LE PROFESSEUR A. PITRES,

ETUDE GRAPHIQUE DES RÉFLEXES PLANTAIRES

A l'état normal

ET dans QUELQUES affections spasmodiques

DU SYSTÈME pyramidal

PAII It

HENRI VERGER et JEAN ABADIE

Médecins des hôpitaux de Bordeaux.

Les réflexes cutanés du membre inférieur ont pris, dans ces dernières

années, une importance très grande dans la sémiologie des affections de

la voie motrice pyramidale. Les travaux de Brissaud, de Babinski, ont

attribué aux mouvements réflexes du membre inférieur que provoque

l'excitation de la plante du pied une valeur que tous les cliniciens s'ac-

cordent à leur reconnaître ; leur exploration a pris place en clinique à

côté de celle des réflexes tendineux.

Nos recherches nous ont amené à considérer que le réflexe plantaire au

grattage se décompose naturellement en trois mouvements segmentaires

simultanés, mais distincts : l'un siégeant dans les muscles qui agissent sur

les orteils et que l'on peut désigner sous le nom de réflexe planti-digital ;

le second, dans les muscles de la jambe qui agissent sur le pied, réflexe

planti-tibial ; le troisième enfin, dans les muscles de la cuisse qui fléchis-

sent la jambe sur la cuisse et celle-ci sur le bassin, réflexe planti-crural.

Cette terminologie est employée depuis quelques années dans le service

de notre maître, M. le professeur Pitres. La division qu'elle indique est

justifiée au point de vue anatomique; elle nous parait encore légitime

au double point de vue physiologique et clinique. Nous allons essayer de

le démontrer physiologiquement par des études graphiques, nous réser-

vant de faire plus tard la démonstration clinique.

' 1

La reproduction graphique des trois mouvements composants du réflexe

plantaire, compris comme il vient d'être dit, nécessite un dispositif expé-

68 VERGER ET ABADIG

rimental excessivement compliqué, dont l'établissement se heurte à des

difficultés nombreuses. On peut concevoir deux modes de ce dispositif,

soit qu'on enregistre les contractions musculaires au moyen de myogra-

phes directs, soit qu'on se borne à enregistrer les mouvements des divers

segments du membre au moyen de tambours manipulateurs convenable-

ment disposés. Mais on constate aisément qu'aucun de ces deux modes ne

peut s'appliquer à l'exclusion du second à l'étude de la totalité du réflexe

plantaire. Pour le premier mode, enregistrement direct de la contraction

musculaire, il existe deux difficultés qui restreignent son emploi : la pre-

mière consiste clans le grand nombre de muscles mis en action et dans

l'insuffisance des divers myographes applicables à l'homme, toutes rai-

sons qui obligent à faire un choix parmi ces muscles et à n'appliquer les

instruments que sur les muscles dont la contraction est suffisamment

nette; la seconde n'est qu'un cas particulier de la précédente, elle résulte

de l'impossibilité manifeste d'enregistrer au moyen de myographes la

contraction des fléchisseurs plantaires ou celle de l'extenseur du gros

orteil. Donc, pour étudier le réflexe planti-digital, on est tout d'abord

forcé d'enregistrer les déplacements du gros orteil lui-même. En se-

cond lieu, pour étudier le réflexe planti-tibial, il est impossible de

s'adresser aux déplacements du pied, qui consistent ordinairement en une

extension si brusque et si ample que les tambours manipulateurs risque-

raient d'être mis hors d'usage à chaque expérience ; force est donc ici

d'enregistrer la contraction des muscles mis en action, et en particulier

de celui qui est le plus facilement exploré par le myographe, le jambier

antérieur. Enfin, pour le réflexe planti-crural, il ne faut pas songer au

déplacement segmentaire en totalité, qui n'existe pas dans les excitations

faibles ou moyennes : l'exploration par le myographe est encore ici néces-

saire, elle se fera au niveau du tenseur du fascia lata, facilement acces-

sible.

Pour toutes les raisons précédentes, nous avons adopté un dispositif

mixte qui est le suivant. Pour obtenir des tracés graphiques du réflexe

planti-crural, nous appliquons un myographe à transmission sur le ten-

seur du fascia lata, au point variable suivant les sujets où la contraction

de ce muscle est le plus perceptible à la vue et au toucher. Les graphiques

du réflexe planti-tibial seront fournis par un second myographe à trans-

mission appliqué sur la portion la plus saillante du jambier antérieur.

Enfin, pour le réflexe planti-digital, nous moulons sur le dos du pied, avec

une bande de caoutchouc, une plaque malléable en étain qui porte en son

milieu une petite tige de cuivre ; sur cette tige, nous fixons un tambour

manipulateur dont le levier est relié par une tige inextensible à une bague

métallique qui entoure la phalangine du gros orteil : le tambour est placé

ÉTUDE GRAPHIQUE DES RÉFLEXES PLANTAIRES 69

de telle sorte que la flexion de l'orteil diminue sa capacité, tandis que

l'extension de l'orteil l'augmente. Les deux myographes et le tambour ma-

nipulateur sont en communication respectivement avec trois tambours

récepteurs. La contraction musculaire enregistrée par les myographes se

traduira simplement par l'ascension des styles inscripteurs : le graphique

du réflexe planti-digital aura une forme différente suivant que ce réflexe

sera constitué par la flexion ou l'extension du gros orteil : dans le premier

cas, flexion du gros orteil -, il y aura une ascension du style inscrip-

teur ; dans le second cas, extension du gros orteil -, il y aura une

descente du style. Cette façon de procéder présente évidemment un incon-

vénient : les trois tracés pris simultanément ne sont pas absolument com-

parables puisqu'ils sont obtenus par des procédés différents. Mais cet

inconvénient est relativement minime, car ce qu'il importe surtout de

connaître, c'est le sens des, mouvements et plus particulièrement celui des

mouvements du gros orteil.

Pour inscrire le moment de l'excitation plantaire, nous avons fait cons-

truire un style spécial, dans lequel une pointe mousse en os, qui sert au

grattage, est mobile dans un manche d'ébonite dans lequel elle pénètre lé-

gèrement et à frottement doux quand on appuie sur son extrémité libre :

en pénétrant ainsi, elle ferme un circuit électrique sur lequel est inter-

calé un signal de Marcel Desprez. Ici encore il existe un inconvénient :

l'excitation cutanée dure un temps très appréciable et il est impossible de

préciser il quel moment de sa durée, elle devient efficace ; dans le doute,

on doit prendre pour points de repère le début marqué par le signal élec-

trique : c'est ce qui d'ores et déjà explique que nous n'avons pas cherché,

pour le moment, il préciser les rapports de ces divers mouvements dans le

temps.

II

ÉTUDE GRAPHIQUE DES RÉFLEXES PLANTAIRES A L'ÉTAT NORMAL.

I. Nous avons recherché en premier lieu quelle était la réaction

musculaire apparaissant la première dans le membre inférieur à la suite

d'une excitation plantaire minima. Les graphiques nombreux obtenus,

dans cette première série de recherches, nous ont tous démontré ceci :

l'excitation minima qui provoque le plus léger mouvement du gros orteil

provoque aussi des contractions du jambier antérieur et du tenseur du

fascia lata ; ces contractions, trop faibles pour être constatées directement,

sont parfaitement apparentes sur les graphiques.

II. L'analyse méthodique des graphiques ainsi obtenus permet de

faire les constatations suivantes :

70 VERGER ET ABAD1E

Le RÉFLEXE PLANTI-CRURAL se traduit assez uniformément par une ligne

courbe le plus souvent régulière, quelquefois légèrement sinueuse, sans

autres caractères spéciaux. «

Le réflexe PLANT[-TIBIAL se manifeste sur les graphiques par des tracés

variables. Cependant la forme habituelle du tracé est celle d'une courbe

arrondie, peu élevée, régulière ou sinueuse, les sinuosités traduisantvrai-

semblablement plusieurs contractions musculaires successives.

Le réflexe planti-digital fournit deux types graphiques distincts :

1° Le graphique du premier type (tracé nO 1) offre à considérer une

ligne d'ascension, un sommet et une ligne de descente. La ligne d'ascen-

sion est brusque, presque verticale, présentant quelquefois un crochet.

Le sommet est ◀tantôt▶ très aigu, ◀tantôt▶ plus ou moins arrondi. La ligne de

descente est brusque ou prolongée; elle décrit une courbe arrondie

plus ou moins ouverte, mais qui ne s'abaisse pas au-dessous de la ligne

(1) Ce (race et les tracés suivants ont été rdjtrits de 1/2. '

Tracé nu 1 (1).

Etat normal.

. pdj : réflexe planti-tibial (type de flexion pure).

pt : réflexe planti-tibial.

pc : réflexe planti-crural.

D. 25 vd. : diapasion chronographe de 25 vibr. doubles à la seconde.

s : signal de M. Desprez.

ÉTUDE GRAPHIQUE DES RÉFLEXES PLANTAIRES 71

horizontale de départ. Ce premier type graphique de réflexe planti-

digital traduit donc la flexion plus ou moins brusque ou prolongée du

gros orteil, mais toujours uniquement la flexion du gros orteil : on peut

désigner ce type sous le nom de réflexe planti-digital en flexion pure.

2° Le graphique du,deuxième type (tracé n° 2) présente de même une

ligne d'ascension brusque, peu oblique, un sommet plus ou moins

arrondi, mais il. diffère manifestement du graphique du premier type en

ceci : la ligne de descente, toujours rapide, dépasse la ligne horizontale

de départ au-dessous de laquelle elle décrit une courbe de sens inverse pour

revenir insensiblement au niveau primitif du style. Le graphique a la

forme générale d'une S horizontale et renversée, à boucles inégales, la

boucle supérieure étant plus grande que la boucle inférieure. La boucle

supérieure correspond à un mouvement de flexion du gros orteil, la bou-

cle inférieure indique un mouvement consécutif d'extension du gros- or-

teil. On peut désigner ce deuxième type sous le nom deréflexe planti-digi-

tal en flexion et extension consécutive.

Entre ces deux types distincts de réflexe planti-digital, on trouve 1res

souvent des types intermédiaires où l'extension consécutive à la flexion

est à peine apparente mais déjà esquissée.

Tracé no 2.

Etat normal.

pd : réflexe planti-digital (type de flexion et extension conséculive).

pt : réflexe planti-tibial.

pc : réflexe planti-crural. -

s : signal de M. Desprez. ,

72 \'EBGrB ET ABAD1E

Ce serait une erreur de croire qu'à un même individu normal corres-

pond toujours, pour une excitation sensiblement identique, un seul des

types de réflexe planti-digi tal précédents. Au contraire, un même individu

normal, dans la même série d'expériences ou dans des expériences diffé-

rentes, pour des excitations sensiblement identiques, peut présenter soit

la forme en flexion pure, soit la forme en flexion et extension consécutive,-

soit une forme intermédiaire. Aussi est-il difficile de déterminer la fré-

quence respective de chacun des types de réflexe planti-digital : tout ce

qu'on peut dire, c'est que les deux types principaux sont à peu près aussi

fréquents l'un que l'autre, avec cependant une fréquence légèrement plus

grande du type en flexion pure. '

Nous n'avons jamais vu, sur les graphiques, l'extension seule du gros

orteil succédera une excitation même très énergique de la plante.

Il est à noter enfin que, chez les sujets normaux, l'excitation de la

plante est seule efficace, à l'exclusion des autres parties du membre infé-

rieur, pour la production du réflexe plantaire. On verra plus loin qu'il

n'en est pas de même dans quelques états pathologiques.

III. On peut résumer ainsi sous forme de conclusions les constatations

précédentes :

1° A l'état normal, l'excitation minima de la plante du pied par le

grattage à l'aide d'une pointe mousse provoque des réactions, à la fois,

dans les muscles des orteils, dans ceux de la jambe et dans ceux de la

cuisse. Ceci démontre que le réflexe plantaire peut être considéré comme

formé,*par l'ensemble des mouvements segmentaires du membre inférieur

et non par telle ou telle réaction musculaire à l'exclusion des autres. La

décomposition du réflexe'plantaire en trois termes composants, réflexe

planti-digital, réflexe planti-tibial, réflexe planti-crural, est donc justifiée

par l'analyse physiologique.

2° En ce qui concerne plus particulièrement le réflexe planti-digital,

celui-ci se présente sous deux formes principales, de fréquence à peu près

égale : :

Une forme en flexion pure ; ,

Une forme en flexion et extension consécutive.

' Celle extension normaleest toujours d'amplitude moindre que la flexion

qui la précède. Elle a échappé à l'observation directe, elle n'est révélée

que par l'analyse graphique : ceci explique pourquoi les auteurs, se ba-

sant sur la simple observation clinique, ont pu affirmer que le réflexe des

orteils se produisait toujours et uniquement en flexion à l'état normal.

3° Les variations d'intensité des excitations plantaires n'amènent au-

cune modification nouvelle dans la forme graphique de ces réflexes, en

particulier du réflexe planti-digital.

ÉTUDE GRAPHIQUE -DES. RÉFLEXES PLANTAIRES 73

III

ÉTUDE GRAPHIQUE DES RÉFLEXES PLANTAIRES DANS QUELQUES AFFECTIONS

SPASMODIQUES DE LA VOIE' PYRAMIDALE.

I. Les travaux de Babinski, van Gehuchten, etc, ont démontré que

toute perturbation fonctionnelle du système pyramidal entraîne des mo-

difications du réflexe au grattage de la plante du pied ; ces modifications

consistent essentiellement, d'après ces auteurs, en un mouvement plus ou

moins brusque d'extension des orteils et plus particulièrement du gros

orteil. Cette extension du gros orteil constitue pour eux le signe le plus

sensible et le plus constant d'une affection de la voie motrice cérébro-

spinale. Elle s'oppose nettement au mouvement de flexion pure des orteils

qui, à leur avis, est le seul mouvement réflexe normal. Nous venons de

voir combien était incomplète cette dernière manière de voir, puisque, à

l'état normal, la flexion et l'extension du gros orteil s'observent concur-

remment dans la moitié des cas : les tracés graphiques précédents en sont

la preuve. Il nous reste à considérer maintenant comment se comporte le

réflexe plantaire et en particulier le mouvement du gros orteil dans quel-

ques cas de lésions de la voie pyramidale.

Les recherches graphiques faites dans ce butont porté sur une trentaine

de malades atteints de maladies diverses du système moteur pyramidal :

hémiplégies cérébrales récentes et anciennes, maux de Pott avec compres-

sion médullaire, scléroses en plaques, méningo-myélites, myélites trans-

verses, etc., etc.

Dans toutes ces affections, on retrouve comme à l'état normal la même

décomposition du réflexe plantaire en réflexe planti-digital, réflexe planti

tibial, réflexe planti-crural. Mieux encore qu'à l'état normal, cette décom-

position paraît justifiée, car elle est'rendue plus nette par l'hyperexcita-

bilité spasmodique, qui dissocie chacun des mouvements composants en

les exagérant. L'étude graphique de ces trois termes réflexes, faits à l'aide

des mêmes méthodes que précédemment, permet tout d'abord de faire

une constatation générale, qui est la suivante : tous les malades atteints

de semblables affections de la voie motrice, présentent des modifications

du réflexe plantaire ayant des caractères sensiblement identiques, quels

que soient le degré et la nature de leur affection. Il est donc superflu de

faire une étude spéciale des réflexes plantaires, pour chacune de ces affec-

tions en particulier.

IL L'analyse des graphiques permet en effet de faire les constata-

tions générales suivantes : .

Le RÉFLEXE PLANTI-CRURAL présente les mêmes caractères qu'à l'état

74 VERGER ET ABADIE ·

normal. Il se traduit de même par une ligne courbe, plus ou moins régu-

lière ou sinueuse. Cependant il est en général beaucoup plus net et peut-

être manifestement exagéré.

Le réflexe PLANTI-TIBIAL présente aussi les mêmes caractéristiques qu'à

l'état normal, mais il possède ici comme particularité spéciale une ampli-

tude plus grande.

Le RÉFLEXE PLA1VTI-DIGITAL offre à considérer trois types graphiques dis-

tincts : -.

1° Un type de réflexe en flexion pure, en tous points comparables au

type de flexion pure observé à l'état normal : il a été cependant rencontré

chez des malades porteurs de lésions médullaires ou cérébrales (scléroses

en plaques, hémiplégies anciennes, etc.), présentant un syndrome spas-

modique très complet (contracture, clonus du pied et de la rotule, exa-

gération des réflexes tendineux, etc.)

2° Un type de réflexe planti-digital en flexion et extension consécu-

tive, rappelant par sa forme générale le deuxième type normal. Quel-

quefois la flexion du gros orteil présente comme à l'état normal une am-

plitude plus grande que l'extension (dans un cas d'hémiplégie spasmo-

dique datant de plusieurs mois par exemple, tracé n° 3). Mais le plus

souvent les tracés de ce second type possèdent un caractère spécial, qui

les distingue très nettement du type normal correspondant : ici, le rap-

port de durée des deux termes, flexion et extension, est inverse. Tandis,

en effet, qu'à l'état normal la flexion est plus prolongée que l'extension,

Tracé n° 3.

Etat pathologique.

(Hémiplégie spasmodique ancienne).

pd : réflexe planti-digital (type de flexion et extension consécutive prédominance de

la flexion).

Tracé ne 4.

Etat pathologique.

. (Hémiplégie cérébrale avec contracture).

pd : réflexe planti-digital (type de flexion et extension consécutive prédominance de

l'extension érection passagère du gros orteil).

ÉTUDE GRAPHIQUE DES RÉFLEXES PLANTAIRES 75

à l'état pathologique la flexion initiale est brusque et courte, l'extension

plus longue; cette extension peut même se prolonger pendant plusieurs

secondes, réalisant ainsi le phénomène de l'érection passagère du gros

orteil (tracé n° 4). *

3° Un type de réflexe planti-digital en extension pure, sans flexion ini-

tiale (tracé n° 5). Le graphique est entièrement situé au-dessous de la

ligne horizontale de départ ; il présente une ligne de descente immédiate,

peu oblique, un sommet plus ou moins aigu et une ligne d'ascension qui

rejoint le niveau primitif dustyle parunecourbe plus oumoins arrondie.

Entre ces trois types distincts, d'une netteté schématique, de réflexe

planti-digital pathologique, on trouve tous les intermédiaires depuis la

flexion pure jusqu'à l'extension pure. Notamment l'extension en érection

5 Trace ne 5.

Etat pathologique.

(Sclérose en plaques paraplégie spasmodique)

pd : réflexe planti-tibial (type d'extension pure).

pt : réflexe planti-tibial.

pc : réflexe planti-crural.

s : signal de M. Desprez.

Tracé n° 6. Tracé no 6 bis.

Etat pathologique.

(Hémiplégie cérébrale ancienne).

pd : réflexe planti-digital (type de flexion pure).

pd' : réflexe planti-digital (type de flexion et extension consécutive, prédomi-

nance de l'extension, érection du gros orteil).

Les excitations dans les deux tracés sont sensiblement identiques.

Les deux tracés ont été pris à quelques secondes d'intervalle.

76 VERGER ET ABADIE

du. gros orteil peut être précédée d'un petit crochet traduisant une esquisse

de flexion préalable.

A une même affection spasmodique de la voie pyramidale ne correspond

pas un seul des différents types précédents à l'exclusion des autres. Plus

encore, un même malade peut fournir, à quelques secondes d'intervalle

et sous l'influence d'excitations sensiblement identiques, ◀tantôt▶ l'un, ◀tantôt▶

l'autre de ces types de réflexe planti-digital (tracés n° 6 et n° 6 bis). Ce-

pendant le type en flexion et extension successive avec prédominance de

l'extension paraît être le type habituel dans les affections spasmodiques,

puisque on l'observe dans les deux tiers environ des expériences. Vien-

nent ensuite les deux types normaux qui comprennent presque tout le

dernier tiers. Quant au type d'extension pure, nous ne l'avons rencontré

que chez un seul malade, atteint de sclérose en plaques avec un état re-

marquablement spasmodique des membres inférieurs : le type d'extension .

pure était constant chez lui.

Le caractère le plus important du réflexe planti-digital, dans ces cas

pathologiques et quel que soit le type qu'il présente, est d'apparaître tou-

jours avec une vivacité et une amplitude beaucoup plus marquées qu'à

l'état normal.

III. En règle générale, l'excitabilité plantaire des malades atteints d'af-

fections spasmodiques est augmentée ; aussi l'excitation minima se borne-

t-elle souvent à une très légère friction de la plante : on constate toujours

cependant l'apparition très nette des trois mouvements segmentaires.

Dans certains cas pathologiques, la région plantaire n'est pas seule effi-

cace, comme à l'état normal, pour provoquer l'apparition du réflexe plan-

taire. La zone excitable peut s'étendre à tout le membre inférieur : des

excitations portées successivement sur la peau du mollet, du genou, de la

cuisse peuvent produire graphiquement les trois termes du réflexe plan-

taire. Ce phénomène est du reste rare et ne s'observe que dans les cas où

le syndrome spasmodique est très intense. Il avait été déjà signalé en partie

par quelques auteurs,Babinski,'Crocq, etc., qui avaient pu provoquer l'ex-

tension du gros orteil par l'excitation cutanée de régions quelconques du

membre inférieur.A cette donnée déjà connue,il faut ajouter que semblable

manoeuvre fait apparaître non seulement le réflexe planti-digital, mais

.encore le réflexe planti-tibial et le réflexe planti-crural (tracés n° 7).

Dans quelques cas d'hémiplégie ou de paraplégie spasmodiques, nous

avons obtenu graphiquement des tracés de réflexes plantaires contra-laté-

raux. Nos documents sont trop peu nombreux encore, en raison de la rareté

relative de ce phénomène,- pour qu'il nous soit permis d'insister davan-

tage. Disons toutefois en terminant que, l'excitation de la planle du côté

sain chez les hémiplégiques produit dans le membre inférieur correspon-

ÉTUDE GRAPHIQUE DES RÉFLEXES PLANTAIRES 77

dant et sans modifications notables, les types normaux de flexion pure ou

de flexion et extension consécutive.

IV. Les constatations graphiques exposées dans cette deuxième série

de recherches peuvent se résumer ainsi :

1° Dans les affections spasmodiques de la voie pyramidale, comme à

l'état normal, l'excitation minima efficace de la plante du pied provoque

des réactions musculaires simultanées dans les divers segments de mem-

bre inférieur. La division du réflexe plantaire en trois termes composants;

réflexe planti-digital, réflexe planti-tibial, réflexe planti-crural est encore

justifiée par l'analyse graphique de ces cas pathologiques.

2° Le caractère le plus important et le plus constant des réflexes plan-

taires, dans ces affections, est constitué par leur exagération. La zone exci

table peut souvent même dépasser la plante et s'étendre à tout le membre

inférieur.

3' En ce qui concerne plus particulièrement le réflexe planti-digital,

dans les affections spasmodiques du système pyramidal et quelle que soit

Tracés n° 7.

État pathologique.

(Hémiplégie cérébrale gauche avec contracture).

Graphiques obtenus par le grattage :

A : de la plante gauche.

B : de la peau de la cuisse gauche.

78 VERGER ET ABADIE

la nature de ces affections, ce-' réflexe peut affecter indifféremment, chez

le même malade, les formes graphiques suivantes :

1 ° Les deux formes normales.

2° Une forme de flexion et d'extension consécutive du gros orteil, l'ex-

tension étant toujours plus ample et plus longue que la flexion. Cette

forme est la plus fréquente.

3° Une forme très rare d'extension pure, où l'extension est si brusque

que la flexion est à peine esquissée ou nulle.

L'étude graphique qui précède et les conclusions qui en découlent ne

diminuent en rien, comme on pourrait le croire tout d'abord, la valeur

sémiologique du signe de Babinski. Nous avons montré il est vrai, que

l'extension du gros orteil n'est pas uniquement un phénomène patholo-

gique lié à une altération de la voie motrice. Cette extension peut accom-

pagner en réalité la flexion à l'état normal, mais dans les affections spas-

modiques de la voie pyramidale, elle prend une telle importance par son

amplitude et sa durée qu'elle frappe seule l'oeil de l'observateur, donnant

ainsi l'illusion d'un réflexe pathologique inversé, puisque à l'état normal

c'est généralement la flexion qui apparait seule. Cependant il n'y a pas

entre le réflexe normal et le réflexe pathologique de différence essentielle

de nature, puisque, d'une part, à l'état normal, on constate fréquemment

par la méthode graphique une extension succédant à la flexion, et que

d'autre part, à l'état pathologique, on constate également par les mêmes

procédés d'investigation une flexion légère précédant l'extension : ce qui

fait la différence, c'est qu'à l'état pathologique cette extension devient

plus vive et plus soutenue au point même de masquer la flexion qui la

précède.

HOSPICE DE BICI : TRE.

NOTE

SUR

L'APLATISSEMENT HYPOTON1QUE DU PIED

CHEZ LES PARALYTIQUES GÉNÉRAUX,

. PAR

CH. FÉRÉ,

Médecin de Bicêtre.

L'étude des empreintes de la plante du pied peut donner un certain

nombre de renseignements utiles à la clinique.

Les empreintes prises dans la station peuvent éclairer la- sémiologie

des malformations et des déformations pathologiques. (1). Les empreintes

dans la marche ont donné des documents précieux pour la symptomato-

logie et la physiologie pathologique, principalement dans les maladies du

système nerveux (2).

Les empreintes prises à des intervalles déterminés peuvent être utiles

à l'étude des modifications plus ou moins rapides; on peut se rendre

compte par exemple de l'aplatissement de la plante du pied dans la fatigue

et de la cambrure sous l'influence du repos (3).

Les procédés dont on se sert pour prendre les traces n'ont pas la même

valeur au point de vue de l'étude scientifique. Si on se sert de substances

pulvérulentes qui adhèrent plus ou moins à la plante, on n'obtient que des

traces confuses donnant seulement la forme générale de l'empreinte de la a

(1) Roumer, Les variations de la forme normale et pathologique de la plante du

pied, étudiées par la méthode graphique, th. Nancy, 1819 ; CH. Féré, Note sur un

nouveau cas de pied tabétique (Rev. de médecine, 1884, p. 477) ; CH. Féré et G. DE-

MANTI(É, Elude sur la plante du pied, et en particulier sur le pied plat considéré

comme stigmate de dégénérescence (Journ. de l'Anat. et de la Phys., 1891, p. 433) ;

L. Dautheville, De la valeur séméiologique des empreintes plantaires avec les affec-

tions chirurgicales des membres inférieurs, th. Lyon, 1901.

(2) Gilles DE la TOURETTE, Etude clinique et physiologique sur la marche, th.

1886.

(3) Cn. Féré et G. DEMANTKÉ, Note sur les variations de la forme de la plante du

pied sous l'influence du repos, de la station et de la marche (C. R. de la Soc. de

Biologie, 1891, p. 387).

80 FÉRÉ

plante.Si l'on se sert d'encre d'imprimerie,on peut obtenir des empreintes

très délicates sur lesquelles se lisent facilement les lignes papillaires qui

peuvent permettre d'affirmer l'identilé de l'individu exploré dans des

expériences successives. L'enduit avec l'encre d'imprimerie est peu avan-

tageux pour l'étude de la marche. Si l'enduit est trop épais, il ne permet

pas de distinguer les lignes papillaires ; s'il est trop ténu, il ne laisse plus

de trace après un petit nombre d'applications ; mais un enduit léger peut

supporter le poids du corps dans la station et laisser des lignes papillaires

distinctes; il peut être utilisé pour les empreintes dans la station, et il a

un grand intérêt au point de vue de l'identification (1). D'autres enduits

humides peuvent d'ailleurs être utilisés dans le même but (2).

La forme de l'empreinte plantaire varie chez le même individu avec

l'embonpoint. L'augmentation du poids total du corps concourt avec l'en-

(1) CES. Féré, Les empreintes des doigts et des orteils (Journ. de l'Anat. et de la

Phys., 1893, p. 223). Notes sur les mains et les empreintes digitales de quelques : M ! M(t6M., 1900, p. 255). Les lignes papillaires de la paume de la main (ibid.,

p. 316). Les lignes papillaires de la plante du pied (ibid" p, 602). La main,

la préhension et le toucher (Revue philosophique, 1896, t. XLI, p. 621). - L'influence

de l'éducation de la mobilité volontaire sur la sensibilité (ibid., 1891, t. XI.IV,

p. 391).

(2) FoRGEOT, Des empreintes digitales étudiées au point de vue médico-judiciaire,

th. Lyon, 1891.

Fig. 1. - Empreinte du 30 mai 1901.

Poids : 59 kilogr.

Fig. 2. Empreinte du 30 mars 1903.

Poids : 52 kilogr. 500.

l'aplatissement llYPOTONIQUE DU PIED 81

graissement du pied à augmenter l'étendue de l'empreinte. La diminu-

tion du poids total concourt avec l'amaigrissement du pied à diminuer

l'étendue de l'empreinte. Il faut noter d'ailleurs que la compression tem-

poraire du pied par une chaussure étroite et résistante peut empêcher

l'accumulation locale de la graisse (1).

Des modifications de l'étendue de l'empreinte peuvent être produites

plus rapidement encore par des modifications de la tonicité musculaire.

C'est le long péronier latéral qui joue le principal rôle dans les change-

ments de la courbure de la plante.

La fatigue diminue la tonicité musculaire et aplatit notablement le

pied. Cet effet de l'atonie musculaire est général : la taille s'allonge

dans le décubitus dorsal et elle s'allonge encore après la mort quand la

rigidité cadavérique a cessé, comme j'ai pu m'en assurer plusieurs fois (2) :

c'est.un fait qui n'est pas sans intérêt lorsqu'il s'agit d'établir l'identité

. d'un cadavre. Le relâchement des muscles dans la fatigue peut jouer

d'ailleurs un rôle important dans la solidité des articulations (3) ; il peut

favoriser non seulement les déplacements brusques et momentanés comme

l'entorse, mais aussi des déplacements permanents avec difformité. C'est

par le mécanisme de l'hypotonie musculaire que la neurasthénie peut dé-

terminer la scoliose (4).

Les paralytiques généraux présentent souvent les symptomes de lé-

sions qui leur sont communes avec les tabétiques. L'hypotonie muscu-

laire par exemple est assez fréquente chez eux (5). Dans une première

série nous l'avons trouvée chez 11 paralytiques sur 28, soit sur 39, 28

pour 100 ; dans une autre série de 62 paralytiques généraux, je l'ai ob-

servée chez 28 ,soit chez 54, 16 pour 100.

Les différences que m'avaient présentées les empreintes de la plante du

pied dans la station au repos et dans la fatigue m'ont engagé à essayer la

méthode des empreintes plantaires pour mesurer avec précision l'évolution

de l'hypotonie. On a dans ce but pris chaque mois les empreintes de tous

les paralytiques généraux capables de se tenir debout.

(1) Cu. FÉllf : . Note sur l'influence de la compression temporaire sur l'accumulation

de la graisse dans le tissu cellulaire sous-cutané (C. R. de la Soc. de Biologie, 1893,

p. 62).

(2) La taille dans la station et dans le décubitus dorsal (C. R. de la Soc. de Bio-

logie. 1891, p. 620. Revue de médecine, 1893, p. 602).

(3) Cn. Féré. Note sur des entorses symptomatiques [entorses par hypotonie). (Re-

vue de chirurgie, 1897, t. XVII, p. 39).

(4) L. II. PETIT. Des rapports de la neurasthénie avec la scoliose et quelques autres

difformités orthopédiques (Gaz. des hôp., 1895, 3 décembre. M. Audit, Contrib.à à

l'étude de la scolise de l'adolescence, th. 19U0. 1

(5) Cn. Féré et P. Lance. Note sur l'hypotonie musculaire chez les paralytiques

généraux (C. R. de la Soc. de Biologie, 1899, p. 910). *

82 FÉRÉ

On s'aperçoit bien vite que l'empreinte du pied ne renseigne que très

imparfaitement sur le degré de l'hypotonie musculaire.

Un bon nombre de paralytiques généraux présentent pendant la période

qui suit leur hospitalisation et où ils restent plus ou moins valides, une

augmentation de poids qui, à elle seule, peut rendre compte de l'ampli-

fication de l'empreinte. Chez d'autres, l'amaigrissement qui coïncide avec

le développement de l'hypotonie peut masquer l'aplatissement de la

plante du pied.

Cependant ce procédé d'exploration présente un certain intérêt dans les

cas où le développement de l'hypotonie coïncide avec l'amaigrissement ;

on peut voir malgré la perte de poids un aplatissement considérable de la

plante du pied. Cette coïncidence ne s'est présentée que quatre fois chez

les 28 paralytiques sur 62 présentant de l'hypotonie musculaire ; chez les

quatre l'hypotonie était généralisée.

Les figures qui sont des reproductions photographiques des empreintes,

peuvent donner mieux que toutes les descriptions, la représentation du

rôle de l'hypotonie dans la déformation de la plante du pied.

L'empreinte n° 1 a été prise le 31 mai 1901, quand le malade pesait

59 kilogrammes. L'empreinte n 2 a été prise le 30 mars 1903, quand

le malade ne pesait plus que 52 kilogrammes. Malgré la diminution de

poids, l'aplatissement du pied est très manifeste.

L'élargissement de l'empreinte du pied, avons-nous dit, peut être mas-

qué par l'amaigrissement qui atténue les effets de l'hypotonie, ou il peut

être produit par l'augmentation de poids ; c'est un signe sans intérêt cli-

nique à l'état isolé.Il est lié à un autre fait qui est aussi indifférent au

clinicien, mais qui a cependant mérité une mention ; l'hypotonie muscu-

laire a, avons-nous dit, une influence sur la taille comparée dans la station

et dans le décubitus sur le vivant et après la résolution de la rigidité cada-

vérique. Tandis que chez 165 épileptiques la taille dans le décubitus ne

dépasse la taille dans la station de plus de 1 centimètre en moyenne ;

dans trois séries de 31, de 29 et de 34 paralytiques généraux, la diffé-

rence moyenne dépasse 2 centimètres et chez Il sujets elle atteint ou

dépasse 3 centimètres. Cette différence peut être attribuée en partie à

l'incapacité de la volonté lorsqu'il s'agit de l'extension dans la station.

Mais si l'on compare la taille dans le décubitus sur le vivant et la taille

après la résolution de la rigidité cadavérique, on constate chez les paraly-

tiques généraux hypotoniques, un fait très caractéristique. Tandis que

sur un sujet quelconque on voit, après la résolution de la rigidité cadavé-

rique, la taille s'allonger de 1 et 2 centimètres comparativement à la

taille prise dans le décubitus chez le sujet bien portant, on peut ne con-

stater chez des paralytiques hypotoniques, aucun allongement ou seule-

ment un allongement de quelques millimètres.

LA SYPHILIS DANS L'ART

(Llligllel-Lml(fStiue)

Les Sorciers, tableau de Goya, Musée du Prado, à M.1driJ,

LA SYPHILIS DANS L'ART,

PAR R

M. LAIGNEL-LAVASTINE.

Les tableaux qui représentent des syphilitiques ne paraissent pas avoir

encore attiré beaucoup l'attention des médecins critiques d'art. M. Paul

Richer, dans son beau livre sur l'At et la Médecine ne leur consacre pas

d'étude spéciale (1). Aussi avons-nous cru intéressant de signaler et de

reproduire ici un tableau célèbre de Goya où l'on voit une figure qui pré-

sente la déformation caractéristique, décrite par M. Fournier sous le nom

de nez en lorgnette.

Ce tableau (n° 2571 du musée du Prado), grande toile largement bros-

sée où des accents heurtés nécessitent le recul, fait partie d'une série de

scènes fantastiques et bizarres, trop souvent indéchiffrables « Caprices »,

où,Goya évoque et mêle, dans sa verve endiablée, des sorcières en quête

de quelque sabbat, des démons cornus, des boucs salaces ou des ânes

savants avec des jésuites et des inquisiteurs.

Ici lascène est simple. « Deux sorciers, dit la légende, préparent un

breuvage. » Ils sont de taille très différente. Celui de droite, qui cherche

sans doute dans quelque grimoire la recette d'une liqueur magique, a une

tête dont les accidents squelettiques frappent au premier regard. Sous un

front bombé que frappe la lumière, le nez, télescopé, bascule et s'enfonce.

Le dos du nez est en coup de hache ; l'extrémité distale a son bord inférieur

fendu par les narines qui devient vertical tandis que son extrémité supé-

rieure fuit sous l'arcade formée par le reste du squelette nasal. C'est bien

là le nez en lorgnette, la déformation la plus fréquente du nez syphiliti-

que. On pourrait trouver encore à ce personnage assez de stigmates pour

en faire un héréditaire; son crâne, bossué est très allongé, sa face pro-

gnathe, et son port fait supposer des courbures pathologiques de sa colonne

vertébrale.

(1) Charcot et P. Richer dans Les difformes et les malades dans l'art, en ont signalé

deux exemples : une gravure du Traité de J. Grumpeck de BUl'ckhatlSel1 : «La Vierge

aux syphilitiques «reproduite dans le Trailédes maladies vénériennes de Ricord, et un

« Saint Antoine tourmenté pas les démons » de Mathias Grunewald, au musée de Col-

mar. Aux documents signalés par Charcot et Richer, M. le professeur Blanchard vient

d'en ajouter 7 autres. (V. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1903, p. 266).

84 LAIG : \EL- LA \'ASTI : 'iE

Le sorcier de gauche est l'opérateur dont le syphilitique n'est que l'as-

sistant. La grandeur da sa face, comparée à celle de son acolyte, son nez py-

ramidal, son « menton de galoche », son profil de « casse-noisette » ou

de « polichinelle », ses mains volumineuses qui couvriraient chacune

l'assiette où se confectionne le philtre, tout semble concorder pour per-

mettre de supposer que, si le sorcier de droite est un syphilitique, celui

de gauche est un acromégalique. '

Le profil acromégalique a depuis longtemps suggéré des caricatures, té-

moin le Pulcinella des farces italiennes. -

Le nez syphilitique paraît avoir tenté beaucoup moins les artistes. Dans

l'oeuvre de Goya, on n'en voit pas d'autre exemple. , '

Deux planches des Caprices dessinent plus particulièrement des défor-

mations nasales.

L'une, la treizième, portant la légende : Estran calientes ! (C'est chaud ! )

représente deux moines, la bouche béante, qui viennent de se brûler en

mangeant ; deux autres les regardent en se moquant. « Ils sont si pressés

d'engloutir, remarque Goya, qu'ils avalentbouillant. Jusque dans l'usage

des plaisirs, il faut de la tempérance et de la modération. » Le moine, qui

est de face et qui s'est brûlé, a un nez « en pied de marmite » : la fente

des narines est verticale, et la partie moyenne du dos du nez est nette-

ment affaissée.

L'autre planche, la 44e, portant en légende « lilaz delgado 1 (Elles filent

fin ! ) Ah ! oui, elles filent fin, et la trame qu'elles ourdissent, le diable lui-

même ne la saurait défaire », représente les trois Parques, trois affreuses

vieilles. L'une file assise sur une chaise, une autre tient un balai, la troi-

sième qui est près de la première a le bout du nez très relevé, mais c'est

là un simple détail sans valeur pathologique, tendance caricaturale d'une

assez grande fréquence.

Tout autre nous paraît être la signification de la déformation nasale du

premier sorcier dont nous avons parlé. Sa tête relève de l'iconographie

médicale.

Et c'est encore un exemple de celte loi, vérifiée chaque jour, que les

créations artistiques les plus fantastiques, celles qui semblent le fruit le

plus pur de la fantaisie, ont leurs pareils dans la nature, et pour com-

prendre une telle rencontre, il faut les considérer comme les copies gé-

niales d'originaux morbides que l'art avait su atteindre d'un coup d'ailes

et que la science ne fait que péniblement approcher.

Le Gérant : P. Bouchez

Imp. J. T6evenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

170 Année

No 2

Mars-Avril

HOTEL-DIEU

SERVICE DE M. LE. P' BRISSAUD

UN CAS

1 DE

CYPHOSE D'ORIGINE ARTICULAIRE OU MUSCULAIRE

PAR

E. BRISSAUD, et H. GRENET,

Professeur à la Faculté de Médecine Interne,

médecin de l'Hôtel-Dieu. lauréat des Hôpitaux.

L'observation suivante a trait à un cas de grande cyphose atteignant la

colonne dorsale et la colonne lombaire et ne s'accompagnant pas d'anky-

lose vertébrale complète (PI. XI et XII).

V., âgé de 37 ans, polisseur sur porcelaine, entre à l'Hôtel-Dieu le 4 fé-

vrier 1904, se plaignant d'une incurvation excessive de la colonne verté-

brale.

Son père a eu de fréquentes attaques de rhumatisme articulaire aigu; et,

dans les dernières années de sa vie, il ne marchait qu'avec des béquilles ;

mais il n'était pas voûté.

Dans les antécédents du malade, on ne trouve ni alcoolisme, ni syphilis, ni

blennorrhagie ; il a eu deux congestions pulmonaires, l'une à 19 ans, l'autre à

22 ans. Il exerçait le métier de boulanger ; mais, ayant eu à ce moment quel-

ques atteintes de rhumatisme, il changea de métier et devint polisseur sur

porcelaine.

Il y a 7 ans, en 1897, sans cause appréciable, il ressentit subitement des

douleurs dans le dos, douleurs très vives, survenant par crises aiguës, durant

quatre à cinq jours, empêchant le malade de dormir et l'obligeant à garder le

lit ; ces douleurs, exaspérées par le moindre mouvement, siégeaient à la région

lombaire et avaient leur maximum en une zone de la largeur d'une pièce de

cinq francs, située ◀tantôt▶ à droite, ◀tantôt▶ à gauche de la colonne lombaire.

Cette période douloureuse a duré trois ans, avec des rémissions permettant

la reprise du travail ; le malade se fatiguait toujours très vite ; mais son atti-

tude ne s'était nullement modifiée ; il ne ressentait dans l'intervalle des crises,

(1) Communication faite à la Société de Neurologie de Paris. Mars 1904.

xvii 1 6

86 BRISSAUD ET GRENET

qu'une certaine difficulté à se relever lorsqu'il était resté quelque temps assis

et courbé sur son travail. --

En 1900, le malade a eu des hémoptysies abondantes ; il a gardé le lit pen-

dant trois semaines, et c'est depuis ce moment qu'il a commencé à se voûter

peu à peu.

A partir de cette époque, il n'y a plus eu de grandes douleurs. Le malade

s'est amaigri, a perdu ses forces ; ses digestions sont devenues mauvaises ; il

tousse un peu et est facilement essoufflé.

Debout, le malade se tient courbé ; le dos forme une convexité postérieure

très marquée et très régulière depuis le sacrum jusqu'à la nuque, sans aucune

saillie anguleuse ; le cou est allongé en avant, la tète relevée sur la nuque. Les

omoplates sont écartées du tronc. Le malade tient toujours les bras dans la

demi-flexion, les coudes rejetés en arrière, et il appuie fréquemment les mains

sur les hanches comme pour se soutenir. Il ne peut guère modifier son atti-

tude : au prix de très grands efforts, il n'arrive à se relever que de trois centi-

mètres. Sa taille, qui était de 1 m. 71 au moment du service militaire, n'est

plus aujourd'hui que de 1 m. 49, dans l'attitude qui lui est normale. Le matin,

après le repos au lit, la cyphose est un peu moins prononcée; par la pendaison

à l'appareil de Sayre, on obtient un redressement de 11 centimètres ; mais il

est impossible d'arriver au redressement complet.

Le sternum est aplati transversalement ; sa deuxième et sa troisième pièce

font, avec les cartilages costaux correspondants, une saillie très prononcée au-

dessous de laquelle le sternum devient fuyant en arrière.

L'abdomen est rétracté, plissé transversalement, et, vu de profil, décrit avec

la partie inférieure du sternum, une courbe à concavité antérieure.

Le ventre est dur à la palpation et paraît en état de contraction permanente.

Pendant la respiration, le thorax est complètement immobile ; la respiration

est purement abdominale et diaphragmatique; l'obliquité des côtes n'est nulle-

ment modifiée.

Les veines superficielles du thorax sont dilatées et forment un réseau appa-

rent au-devant du sternum.

La pression révèle une légère hypéresthésie rachidienne ; c'est surtout au

niveau des apophyses épineuses des 8° et 98 vertèbres dorsales qu'il existe un

peu de douleur provoquée ; c'est aussi à ce niveau que la cyphose est maxima.

Partout ailleurs, la sensibilité est intacte ; il n'existe pas de zone d'anesthésie.

Actuellement, le malade n'accuse aucune douleur spontanée.

Toutes les articulations des membres sont libres, non déformées; on n'y

perçoit pas de craquements. L'articulation temporo-maxillaire est intacte.

Les réflexes rotuliens sont normaux ; pas de clonus du pied.

Les fesses sont peu développées ; les moyens fessiers sont atrophiés.

A l'auscultation des poumons, on note de la diminution du murmure vési-

culaire aux deux sommets ; les bruits du coeur sont rapides ; le premier bruit

est sourd. Les urines sont normales. Il n'y a pas de fièvre.

A l'examen électrique, la contractilité faradique des muscles spinaux est

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XVII. PI. XI

CYPHOSE D'ORIGINE ARTICULAIRE OU MUSCULAIRE

(Brisstlud et Grenet)

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

t. XVII. Pl. XII

CYPHOSE D'ORIGINE ARTICULAIRE OU MUSCULAIRE

(BrisSI1/1¡/ ct Grouel)

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XVII. Pl. XIII

CYPHOSE DES VIEILLARDS

Brissaud et Grenel)

UN CAS DE CYPHOSE D'ONIGINI; ARTICULAIRE OU MUSCULAIRE 87

très diminuée; mais il n'y a pas de réaction de dégénérescence; les muscles

des parois abdominales réagissent très énergiquement.

La ponction lombaire a été impossible ; en pratiquant la ponction, on a très

nettement la sensation de pénétrer dans le ligament; puis, presque immédiate-

ment, on butte contre une saillie osseuse : la tentative, répétée plusieurs fois,

a toujours donné des sensations analogues résultant sans doute des déformations

vertébrales.

Chez ce sujet, qui présente quelques antécédents rhumatismaux, et qui

est suspect de tuberculose, la maladie a évolué en deux temps. Dans une

première période de trois ans, il y a eu des douleurs rachidiennes très

violentes; puis les douleurs ont disparu, et la cyphose s'est développée.

Il faut noter que la colonne vertébrale a seule été prise,, que les articula-

tions des membres et l'articulation temporo-maxillaire sont respectées;

en outre, la suspension à l'appareil de Sayre, le repos 'au lit, diminuent

la cyphose ; il n'y a dans l'étiologie, ni hérédité ni traumatisme; et, par

ces divers points notre cas se distingue des spondyloses du type Marie et

du type Bechterew. Par l'intégrité des articulations des membres, par les

douleurs du début, il se rapproche des cas de rhumatisme vertébral à

forme pseudo-névralgique décrits récemment par M. Forestier (1), mais

s'en sépare encore par l'absence d'ankylose.

Le type respiratoire, l'immobilisation du thorax, sont assez particuliers

chez notre malade. Il faut remarquer ici l'antagonisme qui existe entre

les muscles abdominaux, qui se contractent très énergiquement, et les

muscles spinaux, dont la contractilité est diminuée. Peut-être la cyphose

dépend-elle ici d'une action musculaire autant que des lésions articulai-

res : l'absence d'ankylose complète plaide en faveur de cette hypothèse.

A cet égard, on pourrait la rapprocher de certaines cyphoses profes-

sionnelles, telles que celles des vignerons, dont notre malade présente

l'attitude; en pourrait la rapprocher de la plicature champêtre et des

.cyphoses des vieillards, qui ne dépendent pas toujours de lésions verté-

brales, mais plutôt de l'affaiblissement des muscles spinaux, le sujet, par

des efforts, arrivant à se redresser. Les figures ci-jointes (PI. XIII) mon-

trent une vieille femme atteinte d'une cyphose extrêmement accentuée, re-

produisant, en l'exagérant, l'attitude de notre malade ; et cependant on voit

qu'elle peut se redresser complètement. Ces différents types de grandes

cyphoses forment des groupes qui paraissent se relier par quelques inter-

médiaires.

(1) Fohestish, De la spondylose rhumatismale ou rhumatisme vertébral chronique ;

sa forme ankylosante, Arch. gén. de médec., juillet-août 1901.

DÉFORMATIONS RACHIDIENNES

I. - SCIATIQUE AVEC CYPHOSE TRÈS MARQUÉE ET SCOLIOSE

HOMOLOGUE LÉGÈRE. GUÉRISON ET REDRESSEMENT COMPLET.

II. - Trois cas de SPONDYLOSE rhumatismale ANISYLOSANTE

PAR

H. FORESTIER,

Médecin de l'Hôpital et de l'Asile évangélique d'Aix-les-Bains.

I. sciatique avec CYPHO-SCOLIOSE

Observation.

M. Lab..., 40 ans, menuisier, Bourg (Ain) (PI. XIV).

Rien à signaler comme antécédents héréditaires; père mort à 73 ans, mère à

59 ans, ayant eu une excellente santé. Le sujet lui-même a toujours été bien

portant, et n'a pas fait d'excès alcooliques.

Le début de son affection fut brusque : le 17 juillet 1902 il était à son tra-

vail de menuiserie, perçait un trou au vilebrequin, quant tout à coup, sans avoir

fait d'effort, il sentit dans la fesse gauche une piquée (sic) et de suite des four-

millements le long du membre, puis de la douleur.

Pendant 7 mois il souffrit du membre gauche, les douleurs se calmant ou

s'exagérant par intervalles, se réveillant par la position debout, disparaissant

au lit la nuit.

Vers le milieu de mars 1903, aggravation des douleurs, lesquelles persistent

dans la position couchée comme dans la position debout ; elles ont le caractère

de piqûres et s'accompagnent de crampes au mollet.L'amaigrissement du mem-

bre s'accuse.

Fin mars le malade commence à se courber en avant et un peu à gauche.

Il entre à l'hôpital thermal d'Aix dans mon service, en mai.

Etat à l'arrivée et l'hôpital. - Sujet grand, fortement constitué. On est

frappé de suite par son attitude singulière. En station debout, il est courbé et

fortement penché eu avant, la tête relevée pour pouvoir regarder devant lui,

la jambe droite en arrière, et rappelle beaucoup l'attitude du coureur profession-

nel qui va s'élancer. Le tronc est non seulement courbé eu cyphose régulière

occupant toute la colonne dorso-lombaire, mais encore penché un peu à gauche,

scoliose homologue.

Nouvelle Iconographie de la SATI'I.TItIÎRF,

T. XVII. Pl. XIV

SCIATIQUE AVEC CYPHO-SCOLIOSE £

(H. Forestier)

DÉFORMATIONS RACHIDIENNES 89

Au lit, en décubitus horizontal, le redressement se fait facilement.

La douleur est permanente, plus violente quand il reste debout, diminuant

un peu en position couchée. Elle a le caractère de piqûre et s'accompagne de

crampes au mollet. -

L'amyotrophie du membre gauche est manifeste à la cuisse et à la fesse.Pas

de troubles vasculaires, cyanose notable à la peau du membre.

Sensibilité cutanée. - La peau est moins sensible, au contact, du côté sain

que du côté malade.

Points douloureux. - Fessier : très marqué ; mollet : très marqué ; les

autres beaucoup moins.

Au membre droit aucun point douloureux.

Signe de Lasègue : très net.

Réflexe achilléen : net du côté malade gauche ; nul du côté sain droit.

Réflexe patellaire : exagéré du côté malade gauche : faible à droite.

Réflexe plantaire : à droite flexion des orteils rapide ; à gauche, flexion des

orteils paresseuse.

Réflexes crémastérien : nul ; abdominal, nul.

Hanches. - L'exploration ne révèle rien d'anormal.

Traitement. Je soumets le malade à la douche-massage générale à un

masseur, appliquée en position couchée sur la table de massage, d'après mon

procédé; eau sulfureuse chaude 38°, durée 8 à 10 minutes; le malade est

porté en chaise aller et retour ; sudation au lit ; pendant trois semaines et

demie, avec interruption deux fois par semaine.

Juin. - Au départ du malade, pas de changement de l'attitude : douleurs

un peu diminuées.

Fin août. - Le malade revient pour une deuxième cure que j'ai conseillée :

il est dans le même état.

Nouveau traitement, identique au premier. Pas de résultat immédiat, sauf

sédation légère (3 septembre).

Pendant septembre, il souffre encore.

A partir des premiers jours d'octobre, l'amélioration se fait rapidement,

les douleurs cessent, il se redresse.

Le 19 novembre, il m'écrit qu'à sa grande stupéfaction il est complètement

redressé, et envoie la photographie qui en témoigne. Il se dit guéri de ses

douleurs, et ne plus sentir qu'une « faiblesse à la ceinture ».

Les premiers jours de décembre il reprend son travail et peut le continuer

sans incident.

Cette sciatique, car je ne crois pas qu'il s'agisse d'une autre affection,

présente diverses particularités dignes de remarque, la cyphose notamment

et aussi le mode de début, l'exagération des reflexes tendineux du côté

malade, les troubles de la sensibilité cutanée au membre sain, la guérison

et le redressement du malade. Ce fut cette attitude très spéciale de cy-

phose, qui attira mon attention, car je ne l'avais jamais observée; les

90 FORESTIER

photographies en rendent très bien compte. Il y a surtout cyphose et, à un

léger degré, scoliose à concavité.tournée à gauche, homologue. La courbure

vertébrale occupe la colonne dorso-lombaire et s'arrête à la base du cou

qui est fortement redressé quand le sujet regarde devant lui.

Un cas de ce genre a été publié à la Société médicale des hôpitaux le

16 octobre 1903 par M. le Dr Rouget, médecin du Val-de-Grâce (cypho-

scoliose d'origine hystérique à la suite d'une sciatique). Il faut noter que

la déformation du tronc a commencé vers le Se mois de l'affection au

moment où les douleurs se sont aggravées, et qu'elle a disparu rapide-

ment en même temps que celles-ci, un mois après la 2e cure thermale.

Les cas de ce genre sont encore relativement rares, a côté de ceux de

sciatiques avec scoliose au contraire très fréquents.

La forme clinique de cette sciatique offre également, une particularité.

Les réflexes tendineux du côté malade sont plutôt exagérés ; l'achilléen au

lieu d'être aboli, ou affaibli (ce qui est la règle comme l'a constaté M. Ba-

binski, et moi-même après lui) est très net.

D'autre part il y a diminution de la sensibilité au contact du membre

sain et des crampes fréquentes au mollet, au moins à un certain moment

de l'affection. Enfin, il y a scoliose homologue. Ce sont là les signes prin-

cipaux de la sciatique spasmodique, décrite par MM. le professeur Brissaud

et Lamy, médecin des hôpitaux. Ces cliniciens ont bien noté que la sciati-

que spasmodique a pour caractéristique la scoliose homologue,au contraire

des sciatiques communes qui s'accompagnent de scoliose croisée.

Une autre particularité de ce malade est l'absence de réflexe achilléen du

côté sain, alors que du côté malade il existe. Cette anomalie donnerait à

croire qu'à l'état normal il n'existait probablement pas ni d'un côté, ni de

l'autre. Le réflexe achilléen évidemment peut faire défaut chez un sujet

anormal, comme le réflexe patellaire. Quoi qu'il en soit, la présence de ce

réflexe à gauche, coexistant avec un réflexe patellaire du même côté un

peu augmenté, a une signification nette : l'état spasmodique, léger à la

vérité; et cliniquement cette sciatique peut légitimement être considérée

comme étant une forme spasmodique.

Le mode de début de cette sciatique offre également une particularité :

il a été brusque, marqué par une douleur fessière subite et des fourmil-

lements dans le membre. On est tenté de penser à une hémorragie au ni-

veau des organes du sciatique, comme dans les cas de névrites apoplecti-

formes du plexus brachial observées par le professeur Déjerine.

Enfin il y a lieu de noter que la guérison complète, le redressement

du malade, permettent d'écarter l'hypothèse d'une affection vertébrale

primitive (spondylose), et confirment le diagnostic de sciatique.

Ceci étant, comment interpréter le cas de ce malade ? Si on tient

DÉFORMATIONS RACHIDIENNES 91

compte du mode de début brusque et des phénomènes spasmodiques, on

incline à admettre qu'il y a eu hémorragie au niveau des origines du

sciatique, sinon hématomyélie très légère et très localisée (unilatérale),

et que l'irritation méningée est le point de départ des phénomènes spas-

modiques (exagération des réflexes tendineux, crampes) et secondement

de la cyphose survenue au 8\mois, alors que les douleurs augmentaient.

Cette pathogénie semble assez acceptable. Ce serait une sciatique d'origine

radiculaire.

Le fait de la diminution de la sensibilité cutanée au membre sain, en

l'absence de paralysie motrice du coté malade, ne me paraît pas suffire

pour penser au syndrome de Brown-Sequard.

J'admettrais plus volontiers qu'il s'agit d'un trouble de sensibilité de

nature hystérique, quoique je n'aie pas réussi a déceler chez mon sujet

aucun autre stigmate.

C'est précisément l'opinion de M. Rouget que les déviations vertébrales

dans les sciatiques sont une manifestation d'ordre hystérique. Le cas de

ciplio-scolise consécutif à une sciatique rapporté par lui plaide évidemment

en faveur de cette idée. Son interprétation est rationnelle et donne une ex-

plication satisfaisante de la pathogénie de certaines scolioses sciatiques.

Dans le cas prescrit,je crois qu'une lésion au niveau des origines du scia-

tique (névrite apoplectiforme, hematomyélie) a été le point de départ

d'une irritation méningée et que l'élément névropathique se surajoutant

à celle-ci, il en est résulté la contracture et la déformation vertébrale.

II. - Trois cas de SPONDYLOSE rhumatismale ANKYLOSANTE.

L'intérêt des 3 cas de spondylose ankylosante que je publie ici comme

suite à mon travail sur la Spondylose rhumatismale (in Archives générales

de médecine, juillet 1901) est d'une part leur type clinique, d'autre part

leur étiologie.

Au point de vue du type clinique ces 3 malades permettent de fixer

l'iconographie des cas de spondylose ankylosante avec intégrité des arti-

culations des membres. Leur attitude, leur silhouette offre vraiment

quelque chose de particulier. Cliniquement encore ces 3 cas sont ins-

tructifs par l'évolution du processus rhumatismal se fixant sur les articu-

lations vertébrales et aboutissant à leur ankylose, sous l'influence de

causes professionnelles.

A-u point de vue de l'étiologie il est intéressant de noter qu'il n'y a en

cause aucune espèce d'infection blennorragique, mais qu'il y a eu anté-

rieurement des arthropathies des membres ayant les caractères cliniques

2 1) forestier

du rhumatisme diathésique subaigu ou chronique, d'où le classement

légitime de ces cas sous le nom de spondylose rhumatismale.

Observation I.

M. C..., 34 ans. Département de l'Ain (PI. XV).

Pas d'antécédents héréditaires : une soeur morte d'accident.

Bonne santé pendant la jeunesse. A été berger, puis cultivateur, puis mar-

chand de volailles de Bresse.

Le travail pour plumer les volailles se fait dans un local frais traversé par

un courant d'air ; il faut se pencher et tendre les bras. A été souvent exposé

aux intempéries en conduisant sa voiture.

Pendant son service militaire C..., à la suite d'un coup de froid, eut « mal

aux reins » .

A l'âge de 28 ans, apparition de douleurs dans les cuisses quand il était cou-

ché, disparaissant par la marche.

Il y a 2 ans (à l'âge de 32 ans), douleurs articulaires avec gonflement aux

genoux, pieds, mains, pendant 1 mois. De suite après des douleurs vives se

font sentir dans les « reins », les lombes ; elles envahissent le dos, le cou dans

les 3 mois suivants et alors il commence à se voûter et se raidir.

Il y eut par périodes des douleurs dans les bras, les jambes, et même parfois

dans les testicules.

La toux, l'éternuement, le rire, provoquaient des douleurs en ceinture, qu'il

ressentait « dans les flancs et au creux de l'estomac ».

Etat à l'arrivée à Aix-les-Bains, juillet 1901 :

Etat général bon, assez forte constitution ; taille moyenne.

Le malade vu à nu se tient le haut du dos vouté avec la tête portée en avant,

le bas du dos aplati, les genoux fléchis, légèrement, et déplace la tête et le

tronc tout d'une pièce.

L'attitude est raide, figée et l'aspect, la silhouette du malade, ont quelque

chose de particulier. '

La moitié supérieure de la colonne dorsale est incurvée en cyphose légère,

se terminapt au cou qui est légèrement fléchi et projette la tête en avant. Par

suite de l'effacement de la courbure lombaire, l'épine dorsale est droite depuis

le milieu de la colonne dorsale jusqu'au sacrum et le bas du dos aplati, la région

lombo-sacrée se continuant sans ligne de démarcation avec les fesses atrophiées.

La colonne vertébrale est rigide sur toute son étendue : les mouvements du

cou et de la tête eux-mêmes sont nuls, sauf un léger degré de rotation de la

tête. Pour regarder au plafond, le sujet est obligé de plier les genoux et de se

renverser un peu en arrière

Pour ramasser un objet à terre il doit plier les genoux. La marche se fait les

jambes écartées avec oscillations du tronc. Il a peine à se retourner dans son

lit.

Epaules. - Simples raideurs des mouvements; pas de raideur objective.

Quand il marche, sent ses bras lourds. Les autres articulations notamment les

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

'l'. \1'11. Pl. TV

SPONDYLOSE RHUMATISMALE

(Obs. 1)

(H. Forestier)

Masson & Ct, Éditeurs

NOUVELLE ICO\OGRAPIIIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XVII. Pl. XVI

SPONDYLOSE RHUMATISMALE

CObs. II)

(H. Forestier)

Masson & Cle, Editeu-s

DÉFORMATIONS RACHIDIENNES 93

hanches sont intactes.Pas de douleurs actuellement, sauf la nuit, ce qui l'oblige

à changer de place.

Rien à signaler du côté des organes et fonctions.

Le traitement thermal consista en 30 douches-massages, dans le cours d'un

mois ; la douche-massage était appliquée suivant mon procédé en position cou-

chée sur la table de massage inclinée. Je fis essayer les exercices Zander avec

redressement prudent du rachis : mais je dus les suspendre à cause des dou-

leurs en ceinture et même testiculaires qui étaient réveillées.

Le résultat fut très satisfaisant. La rotation de la tête se faisait à peu près

complètement, et la flexion assez bien pour qu'il pût regarder au plafond, sans

plier les genoux. Les épaules étaient redevenues souples, et les bras légers.

Aucune douleur rachidieune ou autre sauf un peu la nuit. - 1902 (août).1 Le

malade revient à Aix. Il a beaucoup moins souffert cet hiver qu'auparavant :

une seule fois. La rotation et la flexion de la tête sont complètes, le cou lui-

même restant toutefois rigide. te Cure de douches-massages. 1903 (août).

Le sujet n'a plus souffert du tout, et a pu travailler toute l'année. Il dort, bien

la nuit parce qu'il n'a plus de douleurs l'obligeant à changer de place. La tête

est très mobile. Il peut se retourner dans son lit. 3" Cure de douches-mas-

sages.

Observation Il. 'i

M. J..., 33 ans. Vaucluse (PI. XVI).

Antécédents héréditaires. - Le père et la mère ont eu des « douleurs ».

2 soeurs bien portantes. 1.

A l'âge de 14 ans,commença le métier de cordonnier. A l'âge de22;ans, pen-

dant son service militaire, eut des douleurs articulaires, sans gonflement, et fit

58 jours d'hôpital. Un peu plus tard il fut * réformé à cause de l'état de ses

genoux.

Il n'y a jamais eu de blennorragie. , ;,

Après son rétablissement il reprit son métier, se maria, Il,habita un local

sain. ? ;

Il y a 2 ans ont apparu des douleurs « dans les reins ,», qui ont augmenté

progressivement de fréquence et de durée et qui l'ont fait se tenir courbé. Son

métier déjà le faisait se tenir ainsi. . , 1

Il a eu également des douleurs en ceinture, dans les côtés, mais pas dans les

jambes. ' ,

Depuis 18 mois (octobre 1900), le cou est devenu raide. z

Etat à l'arrivée (mai 1901) à l'Hôpital thermal. - Grand, fortement cons-

titué ; état général bon. Vu à nu le malade se tient fortement voûté de la par-

tie supérieure du dos, la tête portée en avant ; se déplaçant tout d'une pièce,

les genoux un peu fléchis.

L'attitude est raide, figée ; l'aspect, la silhouette du malade ont quelque

chose de particulier.

La déformation du rachis est constituée d'une part par l'effacement de la

cambrure lombaire, la colonne lombaire et dorsale inférieure étant rectiligne,

94 FORESTIER

et par la courbure en avant, cyphose, de la partie supérieure' de la colonne

dorsale, se prolongeant au cou qui est un peu fléchi et projette la tête en avant.

Le bas du dos, les régions lombo-sacrée et fessière sont aplaties dans leur en-

semble.

Cou. - Douloureux à la pression : tous les mouvements sont douloureux,

difficiles.

La colonne vertébrale est tout entière rigide. -

Pour regarder en avant et en haut, le sujet est obligé de plier les genoux. Il

a peine à se tourner dans son lit.

Les articulations des membres et notamment les épaules, les hanches sont

intactes.

Rien à signaler du côté des organes et des fonctions.

Le traitement thermal consista en 25 douches-massages générales (dans l'es-

pace d'un mois environ). La douche-massage fut appliquée spécialement à la

colonne vertébrale, le malade étant couché sur la table de massage inclinée, eau

à 38° à 40°.

A la fin de la cure le malade pouvait exécuter un certain degré de rotation

et de flexion de la tête.

Ce malade n'est pas revenu comme les 2 autres, faute de pouvoir faire les

frais de sa cure à l'hôpital.

Observation III.

M. M... SI ans. Département de la Drôme (Pl. XVII).

Pas d'antécédents héréditaires, 2 frères bien portants. Bonne santé jusqu'à

32 ans. Il fut d'abord cordonnier, puis à 26 ans, boulanger-cafetier. A l'âge de

32 ans, à la suite d'exposition au froid et à la pluie, rhumatisme articulaire aigu :

toutes les articulations furent enflées successivement; 60 jours de lit. Pen-

dant les sept années qui suivirent, cures de bains de vapeur résineux, très en

usage dans la Drôme. En raison de quelques excès de boisson, le sujet eut de

la dyspepsie et fit des cures à Vais.

Il y a 19 mois (commencement de 1900), à la suite d'exposition à la pluie, il

fut pris de douleurs articulaires avec gonflement considérable ; les épaules, le

dos devinrent raides. Il y eut 60 jours de période aiguë. Pendant la convales-

cence le dos s'enraidit de plus en plus, et depuis 8 mois, M... est dans l'état

ou il se présente aujourd'hui. '

Etat à l'arrivée à Aix-les-Bains (28 août 1901). - Etat général bon ; assez

forte constitution, taille moyenne.

Le malade vu à nu se tient le haut du corps un peu voûté, avec la tête portée

en avant, le bas du dos aplati, les genoux légèrement fléchis, et déplace la tête

et le tronc tout d'une pièce.

L'attitude est raide, figée ; l'aspect du malade, sa silhouette offrent quelque

chose de spécial.

La moitié supérieure de la colonne dorsale est incurvée en cyphose légère,

s'arrêtant au cou qui est un peu relevé et dévié à droite, la tête étant portée

en avant.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. PI. XVII

SPONDYLOSE RHUMATISMALE

(Obs. III)

(H. Forestier)

Masson & Cie, Editeurs

DÉFORMATIONS RACHtDIENNES 95

Par suite de l'effacement de la cambrure lombaire, l'épine dorsale est droite

depuis le milieu de la colonne dorsale jusqu'au sacrum, et le bas du dos jus-

qu'aux fesses elles-mêmes atrophiées, est aplati dans son ensemble.

Toute la colonne vertébrale est rigide, y compris le cou.

Il y a inclinaison légère du tronc à droite, d'où abaissement de l'épaule cor-

respondante. - 1

Marche. - Se fait avec oscillations du tronc et les jambes écartées, mais reste

facile et assez alerte.

Thorax. A mentionner une dépression sous-sternale ressemblant à la dé-

formation professionnelle des cordonniers : elle daterait de l'enfance, dit le

sujet.

Cou. - Est volumineux dans sa partie postérieure et latérale et absolument

rigide : il y a épaississement des muscles de la nuque. La pression est d'ail-

leurs douloureuse sur la ligne des épines et sur les côtés de la colonne cervi-

cale. Pas de points douloureux sur les autres parties du rachis.

Epaules. - La droite, présente de la raideur, quelques craquements ; l'abc

duction est réduite. A gauche, peu de raideur.

Hanches et autres articulations, intactes.

Réflexes patellaires, plutôt vifs.

Le traitement thermal a consisté en 25 douches-massages générales et

15 bains locaux de vapeur. Celui-ci était appliqué au cou, suivi de massage.

Puis la douche-massage- était faite par 1 masseur, appliquée spécialement au

dos, d'après mon procédé, le malade étant couché à plat ventre sur la table de

massage inclinée. Gymnastique médicale.

A la fin de la cure, grande amélioration. Les épaules sont bien moins raides ;

le malade peu s'habiller facilement.

Le cou est moins douloureux et la tête peut faire quelques mouvements de

rotation. - 1902 (juillet). Le malade revient à Aix. L'amélioration a continué.

Depuis quelque temps a ressenti de nouveau des douleurs au dos, au cou ; gon-

flement de quelques articulations des doigts, 2e cure comme la : 1re. Nouvelle

amélioration. - Ivoi (juillet). 3e Cure : nouvelle amélioration.

Ces trois cas'de spondylose sont intéressants tant au point de(mlét4,

type clinique qu'au point de vue de l'étiologie. <1""< : 9 '.1

Pour parler de celle-ci d'abord, il y a lieu de noter que ces cas6 : nl

clairement d'origine et de nature rhumatismale. Les malades ont eu toua

les trois, antérieurement, des artliropatiiies multiples des membres avec

gon ! 1ement,'douleur, les ayant retenus au lit un temps assez long. Les

conditions dans lesquelles ces arthropathies se sont développées, exposi-

tion au froid, à la pluie, travail dans un local traversé par un courant

d'air (obs. I), vie sédentaire, sont bien celles qui favorisent le rhuma-

tisme diathésique lequel débute d'une façon subaiguë ou chronique.

D'autre part il n'est pas question ici de tuberculose et par suite du

96 FORESTIER

rhumatisme tuberculeux de Poncet ; non plus d'infection blennorragique.

La détermination vertébrale du rhumatisme survenue ultérieurement,

plus ou moins longtemps après la première atteinte, parait dépendre du

facteur profession, celle-ci ayant comporté le travail, la fatigue dans une

attitude penchée du tronc : deux des malades (obs. II et III) étant cordon-

niers, l'autre ayant pour occupation de plumer des poulets entre les genoux

et penché. - .

II semble donc bien légitime de classer ces 3 cas de spondylose rhuma-

tismale, - appellation discutable 'si l'on n'admet pas qu'il existe un état

morbide représenté par l'arthritisme,le rhumatisme,la goutte,mais exacte

cliniquement.

Cette notion que la spondylose ankylosante peut survenir dans le cours

du rhumatisme diathésique au même titre que les autres arthropathies.

est intéressante. Il n'y a pas longtemps encore on admettait qu'elle était

surtout d'origine blennorragique. Or dans mon premier travail sur les

17 cas de spondylose, il n'y en avait que trois d'origine blennorragique.

Avec les trois cas ici présentés, on obtient une forte proportion de spondy-

loses de nature rhumatismale. Au demeurant on s'explique bien les diffé-

rences de fréquence de ces deux ordres de cas : c'est simplement une

question de milieu où l'on observe.

Au point de vue du type clinique, ces trois cas présentent également

plusieurs points intéressants.

Leur attitude, l'aspect (habitus) des malades, a quelque chose de parti-

culier, comme le montrent très bien les photographies.

En station debout, le malade se tient la tête portée en avant, le haut du

corps plus ou moins voûté, le bas du dos au contraire droit, et aplati, les

genoux fléchis.

. Cet aplatissement que le bas du dos, la région lombo-sacrée et les deux

fesses atrophiées présentent dans leur ensemble, par suite de l'effacement

de la cambrure lombaire et de la rectitude de l'épine dorsale soudée est

assez remarquable.

Vu de profil le malade offre une silhouette curieuse : l'axe du corps est

brisé en 3 points, d'où 4 segments : les 2 supérieurs, tête, cou et tronc

formant un angle ouvert en avant, les 2 inférieurs, cuisse et jambe, un

angle ouvert en arrière.

Vu de face il rappelle par son attitude figée l'habitus parkinsonien,

avec cette différence qu'ici l'expression de la face n'est pas altérée.

La marche se fait les jambes écartées, les genoux déjetés en dehors,

avec oscillations latérales du tronc, mais sans difficulté, les hanches étant

intactes.

Tels sont les principaux traits qui caractérisent l'iconographie de ces

DÉFORMATIONS RACHIDIENNES 97

trois cas de spondylose. A la vérité les autres spondylitiques ankylosés pré-

sentent le mêmes traits, l'aspect soudé, figé étant le fait de l'immobilisaton

de la tête, du cou, et du tronc. Tout au plus y a-t-il une différence entre

les divers spondylitiques pendant la marche, l'attitude devant être alors

plus ou moins raide suivant qu'ils n'ont pas ou qu'il ont les hanches raides.

En détaillant, on notera encore quelques particularités. La cyphose est

plus ou moins accusée : elle l'est peu chez les sujets 1 et 2 ; elle l'est plus

chez le sujet 3. D'autre part elle peut s'associer à la scoliose, comme chez

le sujets.

La localisation est à signaler : elle est dorsale supérieure : l'arc cyphoti-

que occupe seulement les six ou sept premières vertèbres dorsales.Mais cette

limitation de la déformation à un petit segment du rachis est probablement

en rapport seulement avec l'âge de la maladie. Si celle-ci n'est pas traitée

convenablement, les lésions s'étendent progressivement avec le temps aux

autres segments du rachis qui s'incurve tout entier.

Enfin il faut remarquer qu'ici il n'y a pas d'arthropathies des épaules ni

des branches, comme dans la spondylose rhizomélique.

Le malade de l'Obs. 2 a bien eu quelques raideurs de l'épaule droite

avec craquements; mais l'affection articulaire était légère, car elle a été

immédiatementamélioréepar la cure.

L'évolution de.la spondylose rhumatismale est encore un point clinique

que ces 3 cas mettent bien en évidence. Le processus rhumatismal occupant

vraisemblablement les petites articulations apophysàires,donnelieu d'abord

à des manifestations douloureuses, rachialgie, douleurs irradiantes en cein-

ture, entraînant un certain degré de contracture des muscles rachidiens,

d'où la raideur vertébrale : c'est la période pseudo-névralgique, bien obser-

vée par Leyden dans l'arthrite déformante, par Homolle, Londe et Bechte-

rew Dana, Zenner, Brissaud. Cette période peut être exceptionnellement

accusée et longue chez certains sujets quand l'élément névropathique se

surajoute, et alors il y a vraiment une forme pseudo-névratgique, comme

j'en ai cité des exemples dans mon premier travail (10 cas).

Après cette période plus ou moins longue, le processus rhumatismal,

s'il n'est pas arrêté, modifié par un traitement approprié, évolue vers l'an-

kylose par suite de l'aggravation des lésions articulaires ; c'est la période

ankylosante, ou, si l'on veut, la forme ankylosante.

En somme, la spondylose rhumatismale comme les autres arthropathies

vertébrales quelle que soit leur nature, a tendance à évoluer vers l'anky-

lose par suite des conditions anatomiques spéciales des articulations du

spondyle.

Aux autres points de vue pathogénique, clinique, il serait intéressant

de la comparer avec les diverses spondyloses actuellement différenciées :

98 FORESTIER

la spondylose de la polyarthrite déformante, la spondylose de Bechterew,

la spondylose Marie-Strumpell, et avec certaines cyphoses professionnel-

les, la cyphose de la sciatique, la cyphose du genre de celle observée ré-

cemment par le professeur Brissaud et son interne M. Grenet (4).

Je ne puis le faire que très brièvement en raison du cadre de ce tra-

vail.

La spondylose de la polyarthrite déformante (rheumatoïd-arthritis)

depuis longtemps observée par Blezinger et Van Thaden (1864), par Bro-

dhurst (1566), par Leyden (1874) et Senator (1877), Gowers (1899), pré-

sente beaucoup d'analogie dans son évolution, sa symptomatologie avec la

spondylose du rhumatisme diathésique, et celle-ci a dû être souvent con-

fondue avec celle-là. Il est probable qu'il faut rapporter à celle espèce les

grosses altérations vertébrales ; productions ostéophytiques, exostoses

occupant les disques vertébraux et les fixant comme dans une gangue (j'en

ai reproduit dans mon travail un spécimen d'après une pièce du Musée

Dupuytren).

Le type Bechterew cliniquement voisine immédiatement ces deux varié-

tés précédentes. Seule la pathogénie en serait spéciale d'après Bechterew.

On sait que le clinicien russe admet primitivement une méningite spinale

amenant, par suite de la douleur, la contracture musculaire et l'immobili-

sation du rachis et secondairement à celle-ci le développement des arthro-

pathies vertébrales et l'ankylose.

Le type Marie-Strumpell se différencie beaucoup plus nettement : la

maladie débute par les hanches, puis envahit le rachis, ensuite les épau-

les et évolue sans phénomènes douloureux marqués; lentement.

Plus intéressant est encore le rapprochement à faire entre la spondylose

rhumatismale sous sa forme, ou si l'on préfère, à sa période pseudo-névral-

gique et la cyphose d'origine articulaire ou musculaire observée par le

professeur Brissaud et M. II. Grenet (1). Ces auteurs faisant des réserves

quant à l'existence possible d'arthrites vertébrales, d'une spondylose, se

demandent s'il ne s'agit pas dans leur cas de cyphose d'origine musculaire.

La ressemblance de ce cas avec ceux que j'ai classés sous le nom de forme

pseudo-névralgique, a été notée par eux : période douloureuse prolongée

fort longtemps ; déformation vertébrale avec raideur musculaire mais non

pas rigidité par ankylose, d'où possibilité de redressement partiel en po-

sition couchée ou par suspension. La différence des 2 ordres de cas est

que la nature rhumatismale n'est pas nette dans celui de M. Brissaud, le

malade n'ayant eu que des arthropathies légères antérieurement ; et qu'il

(1) Société de Neurologie, séance de mars 1904 : Cyphose d'origine articulaire ou

musculaire. (Voy. ci-dessus le travail en question.

DÉFORMATIONS RACHIDIENNES 99

y a affaiblissement de la contractilité des muscles spinaux, ce qui pourrait

jouer un rôle dans la pathogénie de la cyphose.

Mais on peut se demander si, au contraire, l'affaiblissement des muscles

spinaux n'est pas secondaire à la cyphose et à l'immobilisation, car le cas

de sciatique avec cyphose, que je publie dans ce même journal, montre bien

qu'il peut y avoir une cyphose très accusée sans altération primitive des

muscles spinaux. Si cela était, on pourrait admettre que, chez ce malade il

s'agit de spondylôse rhumatismale évoluant très lentement, les lésions

vertébrales s'accusant encore par des points douloureux au niveau des

vertèbres dorsales moyennes. A la vérité la cyphose est ici bien plus accu-

sée que dans mes cas ; mais le degré de celle-ci est probablement en rap-

port direct avec la durée de l'affection. L'évolution de la maladie éclair-

cira peut-être ce point obscur de la nosologie des spondyloses.

SUR L'ASPECT EXTÉRIEUR

- DES

DENDRITES DES CELLULES NERVEUSES

DES TUBERCULES QUADRIJUMEAUX ANTÉRIEURS

ET POSTÉRIEURS

CHEZ LES VERTÉBRÉS SUPÉRIEURS (LAPINS ET SOURIS)

PAR

F. CZARNIECKI

(de Moscou)

La morphologie des dendrites des cellules nerveuses des tubercules qua-

drijumeaux antérieurs et postérieurs imprégnées par le chromate d'argent

par le procédé Golgi-Ramon y Cajal a été encore peu étudiée ; du moins

dans nos recherches, nous n'avons pas pu trouver d'indication de travaux

publiés sur la question, à l'exception de celui de Mlle Stéfanovska (1).

Mais ce travail a assez de rapports avec le point particulier que nous vou-

lons aborder. Mlle Stéfanovska s'intéressait davantage aux modifications

que subissent les dendrites et les cellules nerveuses des tubercules quadri-

jumeaux sous l'influence de l'intoxication prolongée des animaux (souris)

par l'éther ; elle ne s'est pas préoccupée de l'aspect extérieur des dendri-

tes des cellules nerveuses des tubercules quadrijumeaux dans les conditions

normales.

Sur le conseil du Dr S. Soukhanoff, assistant de la clinique psychia-

trique de Moscou, nous avons entrepris cette étude ; nous avons pris 7 la-

pins et S souris, tués par décapitation ; immédiatement nous ouvrions le

crâne des animaux; les tubercules quadrijumeaux postérieurs et anté-

rieurs, séparés les uns des autres et des parties avoisinantes, ont été sou-

mis à la technique de la méthode rapide Golgi-Ramon y Cajal.

A l'examen des coupes faites dans la direction perpendiculaire à l'aque-

duc de Sylvius on voit que l'imprégnation par le chromate d'argent des tu-

bercules quadrijumeaux, donna en somme un tableau identique : sur toutes

(1) Stéfanovska, Localisation des altérations cérébrales produites par l'éther.

DENDRITES DES CELLULES NERVEUSES tU1

les préparations sautait aux yeux une différence très marquée entre l'as-

pect extérieur des dendrites des cellules nerveuses des tubercules quadri-

jumeaux antérieurs et des tubercules quadrijumeaux postérieurs ; de plus

les dendrites des cellules nerveuses des tubercules quadrijumeaux anté-

rieurs étaient dissemblables suivant qu'on considérait leur aspect dans

la partie ventrale et dans la partie périphérique du noyau.

Tubercules qüadrijlt1llaux' antérieurs , partie périphérique. - Ici

se rencontrent -des cellules nerveuses (V. fig. 1) avec des dendri-

tes ; celles-ci partent du corps cellulaire, et parcourent une étendue

assez faible mais variable ; dans leur trajet vers la périphérie elle décri-

vent des courbes et font des détours assez irréguliers ; elles se divisent et

se ramifient, et elles s'amincissent bientôt. Le calibre des dendrites appar-

tenant au même corps cellulaire, n'est pas uniforme ; souvent l'une des

dendrites se distingue beaucoup des autres par sa grosseur. Les con-

tours des dendrites se présentent irréguliers et raboteux ; cette irrégu-

larité est surtout très accusée sur la partie des dendrites la plus éloi-

gnée du corps cellulaire. Ces dendrites sont couvertes d'appendices colla-

téraux. En quantité relativement considérable on voit de ces appendices

sur les parties plus fines des dendrites et sur leurs ramifications ; au con-

traire la partie basilaire des dendrites, étant plus grosse, est souvent tout

à fait dépourvue des appendices collatéraux.

Les appendices collatéraux se distinguent les uns par une dimension

très petite, d'autres sont plus grands, mais, en somme, on peut dire qu'ils

sont assez menus, ce n'est qu'assez rarement que l'on rencontre des appen-

dices ayant un pédicule relativement long. - Quant à leur forme, les

appendices collatéraux se présentent le plus souvent avec l'aspect de bâ-

tonnets ◀tantôt▶ droits, ◀tantôt▶ plus ou moins recourbés, plus souvent avec un

épaississement sphérique à leur extrémité. Cela donne aux appendices

collatéraux l'aspect de massues, ou un aspect piriforme, ou un aspect en

XVII 1

Fig. 1. - Cellule de la partie périphérique du tubercule quadrijumeau antérieur

de la souris.

102 CZARNIECKI

on peut voir encore sur les dendrites des appendices collatéraux plus

complexes, à savoir : des rejetons, représentant la réunion de deux,.

virgule, en point d'interrogation, en point d'exclamation. De pair avec les

appendices collatéraux on observe aussi de petites épines ou des saillies à

forme et à dimension variables. - Outre les formations sus-indiquées,

Fig. 2.- Cellule ner-

veuse de la partie

périphérique du tu-

bercule quadriju-

meau antérieur du

lapin.

Fig. 3 ? Cellule nerveuse de la partie périphérique

du tubercule quadrijumeau antérieur du lapin.

ring. 4. - remue nerveuse ae ia partie ventrale au

tubercule quadrijumeau antérieur du lapin.

' DENDRITES DES CELLULES NERVEUSES 103

trois appendices collatéraux ayant un pédicule commun, allant vers

la dendrite. - Assez souvent on rencontre dans la couche périphérique

des dendrites sur lesquelles les appendices collatéraux sont disposés de

manière assez serrée sur toute son étendue, et il s'en trouve aussi sur le

corps cellulaire dont la dendrite est issue (V. fig. 2). - Ici les appen-

dices collatéraux se distinguent par leur dimension assez grande et sont

très visibles même à de faibles grossissements ; rarement on rencontre

de petits appendices collatéraux et de petites épines.

Outre les appendices collatéraux sur des dendrites se trouvent souvent

des ramifications fines ◀tantôt▶ longues, ◀tantôt▶ courtes ; en poursuivant ces

ramifications on peut voir qu'elles ont sur elles de petits grains siégeant

à une distance presque égale l'une de l'autre, plus foncés que la substance

intermédiaire ; sur ces ramifications on peut voir parfois 1 ou 2 appendices

collatéraux. - Il faut encore remarquer que dans la couche périphé-

rique, les dendrites de certaines cellules sont sur leurs parties les plus

fines, parsemées d'épaississements et des gonflements visibles déjà à de fai-

bles grossissements (V. tig. 3). Ces épaississements et ces gonflements sont

très variés de grandeur et de forme. Ils ne se succèdent pas avec régula-

rité l'un à l'autre; les petits gonflements font suite aux grands, et les

épaississements sphériques viennent après les épaississements fusiformes.

Il y a vraiment un état variqueux ou, moniliforme des dendrites. Si

l'étal moniliforme est bien exprimé, alors les appendices collatéraux man-

quent sur la dendrite, et dans le cas contraire ils s'y trouvent en quantité

◀tantôt▶ plus grande, ◀tantôt▶ moins grande, siégeant ou sur le gonflement

lui-même ou, ce qui est plus fréquent, enrte deux épaississements sur la

partie libre de la dendrite.

Partie ventrale des tubercules quadrijumeaux antérieurs. -Ici les den-

drites des cellules nerveuses (V. fig. 4) attenant au corps cellulaire par

leur grosse partie basilaire s'étendent au loin en donnant peu de rami-

fications et en s'amincissant lentement et progressivement. En suivant

le trajet de ces dendrites on peut voir que leurs contours sont lisses et

unis ; les dendrites fines terminales sont un peu plus raboteuses et plus

ramifiées. De plus il y a très peu d'appendices collatéraux ou pas du tout,

les appendices de ces dendrites sont piriformes ou en forme d'épingle.

Plus souvent on peut voir sur ces dendrites des élargissements et des

gonflements particuliers, qui occupent toujours les parties fines termi-

nales, et surtout celles qui passent de la partie ventrale dans la partie

périphérique des tubercules quadrijumeaux antérieurs. Ces épaississe-

ments et ces gonflements n'atteignent pas une grande dimension, ils

sont de forme variée; mais on ne peut parler ici d'un état moniliforme ou

variqueux des dendrites.

104 CZARNIECKI

Ainsi donc en comparant entre elles les dendrites des cellules nerveu-

ses de la partie ventrale et de la partie périphérique des tubercules qua-

drijumeaux antérieurs, nous trouvons une grande différence dans leur

aspect extérieur : dans la partie périphérique les dendrites, en somme,

sont assez courtes, ont des contours raboteux et irréguliers et sont pour-

vues d'une quantité relativement grande d'appendices collatéraux ; dans

la partie ventrale on est frappé de la longueur des dendrites, leur étendue

sur une grande distance, par leurs contours lisses et réguliers et un man-

que presque total d'appendices collatéraux; ces particularités caractéris-

tiques des deux parties des tubercules quadrijumeaux antérieurs ont été

observées par nous sur toutes les préparations.

Tubercules quadrijumeaux postérieurs. - Les dendrites des cellules

nerveuses des tubercules quadrijumeaux postérieurs, bientôt après leur

sortie du corps cellulaire, commencent par donner un nombre assez

Fig. 5. - Cellule des tubercules quadrijumeaux postérieurs.

DENDRITES DES CELLULES NERVEUSES 105

grand de ramifications, qui comme les dentrites elles-mêmes s'amin-

cissent graduellement (V. fig. 5), et parcourent une étendue assez

longue. Leur partie basilaire plus grosse a des contours lisses et unis, et

ordinairement elle est dépourvue d'appendices collatéraux. Environ à

partir de la première ou de la seconde ramification on remarque que son

trajet devient onduleux et, présente des courbures assez régulières et

des détours ; les contours des dendrites deviennent alors moins lisses et

moins unies, et on voit apparaître sur ces dendrites des appendices col-

latéraux en quantité plus ou moins grande. A sur et à mesure que

la dendrite s'éloigne du corps cellulaire et qu'elle s'amincit, commencent

en outre, dans la plupart de cas, à paraître aussi des épaississements

peu marqués au commencement, mais ensuite de plus en plus grands,

et des appendices collatéraux se trouvent sur la partie libre de la

dendrite, ainsi que sur les épaississements et les gonflements. Les

ramifications fines terminales de ces dentrites portent toute une série de

gonflements et d'épaissisements divers de forme et de grandeur, visibles

déjà à un faible grossissement. Avec l'apparition de ces épaississements

et de ces gonflements commence la disparition des appendices collatéraux,

cela fait que sur les parties des dendrites les plus éloignées du corps cel-

lulaire on ne voit guère que les épaississements et les gonflements, et

que les appendices collatéraux font le plus souvent défaut. Ce n'est que

rarement que l'on rencontre des dendrites libres d'épaississements et de

gonflements, mais pourvues d'appendices collatéraux en grande quan-

tité.

Souvent il arrive qu'on voit des éléments nerveux des tubercules qua-

drijumeaux postérieurs (V. fig. 6), où saute aux yeux surtout à un

Fig. 6. - Cellule des tubercules quadrijumeaux postérieurs du lapin. -

106 CZARNIECKI

faible grossissement une non correspondance très marquée entre la gran-

deur du corps cellulaire et la grosseur des dendrites qui en sortent : le

corps cellulaire toujours assez grand, ordinairement sphérique et les den-

drites, qui en partent en assez grand nombre, sont fines et presque tou-

jours courtes. Ces dendrites ont des contours raboteux, sont pourvues

d'appendices collatéraux et sur quelques-unes il. y a aussi des épaississe-

ments et des gonflements. En ce qui concerne les appendices collatéraux

des dendrites des tubercules quadrijumeaux postérieurs, il faut dire qu'ils

sont assez grands et déjà bien visibles à de faibles grossissements ; il sont

disposés d'une manière relativement régulière l'un par rapport à l'autre, et

ils sont placés le long de la dendrite d'une manière ◀tantôt▶ touffue, ◀tantôt▶

raréfiée et ◀tantôt▶ ils manquent tout à fait sur une certaine étendue. Ces

appendices se voient en plus grande quantité sur les parties plus fines des

dendrites; rarement ils couvrent le corps cellulaire et la grosse partie

basilaire de la dendrite. Par leur forme les appendices collatéraux ont

un aspect en massue, ou sont piriformes, plus rarement filiformes; par-

fois ils ont l'aspect de crochets ; de temps en temps sur ces dendrites on

rencontre encore de petites épines et des saillies. En nous rappelant

l'aspect extérieur des dendrites des cellules nerveuses des régions plus

souvent étudiées par la méthode Golgi-Ramon y Cajal, nous pouvons faci-

lement en venir à la conclusion que les dendrites des cellules nerveuses

des tubercules quadrijumeaux antérieurs ont la plus grande ressemblance

par leur aspect extérieur avec les dendrites des cellules nerveuses de la

moelle épinière. Il existe une grande ressemblance entre l'aspect des den-

drites des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière et les den-

drites des cellules nerveuses de la partie ventrale des tubercules quadri-

jumeaux antérieurs d'un côté ; et entre les dendrites des cellules nerveuses

de la corne postérieure de la moelle épinière et les dendrites des cellules

nerveuses de la partie périphérique des tubercules quadrijumeaux anté-

rieurs d'un autre côté. Comme dans la corne antérieure de la moelle épi-

nière, dans la partie ventrale des tubercules quadrijumeaux antérieurs

nous rencontrons des cellules nerveuses, dont les dendrites s'étendent à

une grande distance, ont des contours lisses et égaux et sont, peut-on

dire, presque privées d'appendices collatéraux ; dans la corne postérieure

de la moelle épinière et dans la partie périphérique des tubercules qua-

drijumeaux antérieurs se rencontrent de préférence des cellules nerveu-

ses avec des dendrites assez courtes, ayant des contours raboteux et pour-

vues d'un nombre assez considérable d'appendices collatéraux.

UN CAS DE TUMEUR CÉRÉBRALE

A FORME PSYCHO-PARALYTIQUE

DESTRUCTION DU NOYAU CAUDÉ ; ATROPHIES CROISÉES DU CERVELET

PAR RAPPORT AU NOYAU CAUDÉ, DU BULBE ET DE LA MOELLE PAR

RAPPORT AU CERVELET,

PAR

Edmond CORNU

Interne à la Clinique des maladies mentales de la Faculté de Lyon.

Le cas dont nous rapportons ici l'histoire clinique et anatomo-patho-

logique nous a semblé intéressant par les symptômes qui ont accompagné

l'évolution des lésions pendant la vie et par la multiplicité et la systéma-

tisation des altérations anatomiques relevées après la mort. Le syndrome

de démence paralytique réalisé par une tumeur du lobe frontal donnait

lieu à un diagnostic intéressant et d'autre part le retentissement dégéné-

ratif portant sur toute la hauteur du névraxe donne de l'intérêt à cette

observation.

Elle apportera peut-être une contribution à l'étude des tumeurs céré-

brales à forme psycho-paralytique (1) et par une partie de ses symptômes

et de ses lésions elle semble se rapporter la théorie toxi-infectieuse émise

récemment (2).

. Résumé DE L'OBSERVATION. - Affection ayant évolué en 15 mois : début

par céphalée occipitale, troubles moteurs (parésie et maladresse des memhres),

troubles psychiques (affaiblissement intellectuel progressif). -Troubles de la

parole ; tremblement ; parésie généralisée ; spasme facial ; exagération des ré-

flexes ; inégalité pupillaire ; pas de paralysie. - Vomissements ; constipation ;

affaiblissement démentiel ; poussées de température.

Autopsie : tumeur du volume d'une noix, de consistance osseuse, logée dans

le lobe frontal sur la pointe du noyau caudé. Atrophie cérébelleuse croisée par

rapport au noyau caudé, atrophie bulbaire et médullaire croisée par rapport au

cervelet.

(1) BRAULT et LOEPER, Archives gén. de médecine, 1900, p. 256.

(2) Dupé et DsvAux, Nouvelle Iconogr. de la Salpêtrière, 1901, p. 113.

108 CORNU

Peu après le début des accidents, notre malade a été hospitalisée dans

le service de M. le Dr Devic (1), à l'Hôpital de la Croix-Rousse ; ses trou-

bles mentaux ont nécessité son internement à l'Asile, de Bron, où elle est

entrée dans le service de M. le professeur Pierret et où nous avons pu

suivre l'évolution de l'affection.

- Observation. -

Mme M..., femme B..., dévideuse, 36 ans, entre le 14 août 1901 dans le

service de M. le Dr Devic ; elle vient à l'hôpital, parce qu'elle présente des

troubles nerveux qui la rendent incapable de gagner sa vie.

Antécédents.- La malade a été élevée dans un asile, son père étant inconnu

et sa mère ayant disparu depuis longtemps.

On ne note pas d'aliection aiguë dans les antécédents personnels. Elle au-

rait eu une très grande frayeur étant enfant et depuis elle serait très ner-

veuse : affirme n'avoir jamais pris de crise.

Réglée à 12 ans, régulièrement. Mariée à 30 ans ; n'a jamais eu ni enfant

ni fausse couche. On ne trouve pas de trace de syphilis dans son histoire.

Histoire de l'affection. La malade fait remonter le début des accidents

qui l'amènent à l'hôpital, à 6 mois environ, à la suite de coups que son mari

lui aurait donnés. Elle dit avoir été frappée avec force à la tête et dans le dos ;

depuis ce moment elle aurait toujours souffert en ces points, se serait mise à

parler avec difficulté, à trembler, et actuellement elle serait incapable de faire

son métier de dévideuse.

- Etat actuel. - Il s'agit d'une femme d'allure timide chez qui l'on remar-

que tout d'abord de l'asymétrie faciale lorsqu'elle parle ou rit : déviation légère

des traits à gauche.

Pas de paralysie des membres du même côté; la malade -résiste très bien

aux mouvements passifs.

Réflexes rotuliens paraissent diminués.

Pas de troubles nets de la sensibilité.

Pas de paralysie oculaire.

Tremblement de la langue et des lèvres.

Pas de tremblement marqué des mains.

Maladresse marquée des bras ; la malade ne refait* qu'avec difficulté le noeud

d'attache de sa chemise. Ne peut plus gagner sa vie.

Pas de délire.

Affaiblissement de la mémoire.

Ne sait ni lire ni écrire; ne peut compter jusqu'à 20. Elle ne peut frapper

un nombre de coups déterminé dans sa main.

La parole s'embrouille dès qu'on veut lui faire répéter une phrase.

Se plaint de douleurs occipitales et de douleurs au niveau des lombes.

(3) L'observation régulière et détaillée de la première partie de la maladie nous a été

gracieusement communiquée par M. le Dr Devic auquel nous sommes heureux d'expri-

mer ici tous nos remerciements.

TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCHO-PARALYTIQUE E 109

Poumons et coeur sains.

Urines : ni sucre ni albumine.

Evolution de l'affection : -

12 septembre. - La malade est restée dans le même état ; elle s'occupe un

peu dans la salle. "

Réflexe tricipital du bras, rapide et brusque.

24 octobre. - La malade présente une asymétrie faciale plus accusée. A

gauche il y a de la contracture nette, les masséters forment comme une corde

tendue et l'un observe des contractions des muscles de ce côté de la face à

l'occasion des mouvements. A droite les traits sont un peu effacés.

12 novembre. - Les réflexes rotuliens sont très exagérés. Inégalité pupil-

laire.

L'bémispasme facial gauche est très net ; il porte aussi bien sur le facial su-

périeur que sur le facial inférieur. Les traits sont effacés à droite au point

qu'on croirait à une hémiplégie faciale droite.

Au début du séjour on a institué le traitement mixte (frictions et iodure) ; on

le cesse, car il n'a donné aucun résultat appréciable.

30. - La malade a présenté une phase de subagitation : elle parle de son

mari, dit qu'il s'est blessé aux testicules en venant la voir à l'hôpital.

Un soir, dimanche 27, elle est partie vers 7 heures pour aller rejoindre son

mari ; arrêtée à sa sortie de l'hôpital, elle a dit qu'elle irait se jeter à l'eau si

elle sortait. La malade n'avait pas eu ses règles depuis 2 ans et ces phénomè-

nes psychiques ont coïncidé avec leur retour.

15 décembre. - La malade refuse de répondre ou dit que son entourage lui

fait des misères. Hallucinations de la vue et de l'ouïe.

20. - Constipation. La malade est confinée au lit : cette nuit elle est tom-

bée de son lit (contusion du nez et de la main).

95 janvier 1902. - L'état s'est amélioré ; la malade se lève.

18. - Nouvelle fugue. La constipation continue.

22. - La malade est envoyée à l'Asile de Bron où elle est admise dans le

service de la Clinique des Maladies mentales. Son certificat d'entrée porte :

« Paralysie générale compliqué d'hémispasme facial rebelle sans crises apoplec-

tiformes ou épileptiformes. »

A l'entrée la malade est dans un état physique médiocre ; elle reste assise

toute la journée, souriante, mais ne paraissant pas s'intéresser à ce qui se passe

autour d'elle.

On est tout d'abord frappé par son asymétrie faciale très nette : la moitié

gauche de la face paraît diminuée, abaissement de l'arcade sourcilière, dévia-

tion des traits à gauche. Quand la malade rit ou essaie de parler, la déviation

devient extrêmement nette en même temps que les muscles de ce côté sont

animés de spasmes, lesquels d'ailleurs restent ébauchés d'une façon ininter-

rompue. Le spasme est surtout accusé dans le domaine du facial inférieur.

Contraction des masséters.

Spontanément, la malade reste plongée dans une sorte de stupeur indiffé-

110 CORNU

rente sans tendance aucune an sommeil, mais elle réagit quand on lui parle

Elle comprend ce qu'on lui dit et'saisit le sens des paroles qu'on prononce

devant elle, et alors elle se met à rire ou bien fait effort pour répondre aux

questions.

Elle est encore capable de cet effort, mais les troubles de la prononciation

sont assez accusés pour qu'on distingue mal la réponse.

Toutefois, en dépitde cette bonne volonté, elle se trompe grossièrement sur

la date de son entrée, sa situation, etc...

Son attitude n'est pas déprimée ; elle est calme et réjouie. OEil vif et ca-

ressant ; l'affectivité persiste d'ailleurs et c'est ainsi qu'elle sourit aimablement

chaque fois que nous l'interrogeons. A aucun moment d'ailleurs elle n'a quitté

cet état d'euphorie.

Pas d'idées délirantes ou du moins on n'en trouve aucune traduction exté-

rieure : pas d'impulsions, ni signes d'irritabilité ou de méfiance .Cet état se com-

pare en somme à un affaiblissement démentiel organique, celui des déments

apoplectiques par exemple. '

L'état général est médiocre, sans que l'examen somatique révèle de lésion

marquée.

L'examen du poumon ne décèle rien : pas d'oppression.

La pointe du coeur est assez difficilement sentie ; battements réguliers, éner-

giques, un peu rares (60 à la minute). Pas de bruits anormaux.

Les urines sont très chargées avec dépôt abondant d'urates, mais elles ne

contiennent ni sucre ni albumine.

La température est normale.

La malade peut marcher (elle monte chaque soir l'escalier qui conduit au

dortoir de sa division), mais sa démarche est raide, et maladroite, mais non

spasmodique. L'équilibre semble lui faire défaut et la malade hésite. Les jam-

bes ne sont pas lancées ; la base de sustentation est élargie et le corps ainsi

que la tête sont sensiblement inclinés à droite. Cette attitude s'exagère pendant

la marche. Dès qu'une jambe quitte le sol, il y a menace de chute, quelques

oscillations et on est obligé de venir en aide à la malade.

La force musculaire est notablement diminuée surtout à droite. Pas d'atro-

phie musculaire.

On note un tremblement continuel et généralisé surtout accusé aux mains et

à la langue; pas de mouvements fibrillaires.

Aucune trace de paralysie des membres ; les mouvements isolés des membres

sont conservés dans toute leur intégrité.

Pas d'incoordination motrice.

Pas de signe de Romberg.

Les réflexes rotuliens sont très nettement exagérés des deux côtés égale-

ment ; pas de trépidation de la rotule ou du pied.

Blépharospasme et hémispasme facial gauche.

L'occlusion des yeux se fait bien ; pas de nystagmus ; pas de paralysie de la

musculature externe.

TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCHO-PARALYTIQUE 111

Pas de troubles de la mastication ni de la déglutition.

Les pupilles sont contractées, inégales : la pupille gauche, plus petite, est

punctiforme. Elles ne réagissent ni à la lumière ni à l'accommodation.

Le fond d'aeil qui a été examiné superficiellement à cause de l'indocilité de

la malade n'a semblé présenter que de la congestion surtout à droite.

L'émission des mots est difficile : la parole est lente, cahotée, mais on n'y

retrouve pas le balbutiement des paralytiques généraux.

La sensibilité subjective ou objective semble normale. Pas de troubles sen-

soriels.

Incontinence de l'urine et des fèces.

A noter la déformation des doigts de la main droite surtout : la première

phalange est en extension sur les deux autres fléchies. Ces doigts sont atro-

phiés et la peau est fine et luisante.

Pendant un mois la situation de la malade ne change guère : immobile sur

un banc, ou s'avançant d'un pas hésitant, le corps incliné à droite. Indiffé-

rente spontanément à ce qui se passe autour d'elle, elle est gaie et souriante;

physionomie rieuse, presque malicieuse. Elle parle quelquefois toute seule,

mais on ne peut reconnaître la trace d'une idée délirante ou l'existence d'hal-

lucinations. - Le spasme facial et les troubles de la parole s'accusent davan-

tage.

Le 20 mars, la malade était levée depuis une heure et assise lorsqu'elle est

tombée tout d'un coup en se raidissant ; pas de convulsions ; grimaces, tor-

sion de la bouche à droite, raideur surtout prononcée à droite. Au bout de

deux minutes, sans coma, elle est revenue à elle.

28. - On met la malade au lit parce qu'elle ne peut plus rester levée ;

elle s'affaisse en tombant toujours à droite.

An bout de deux ou trois jours de séjour au lit, elle a présenté des vomis-

sements alimentaires, vraies régurgitations. En même temps on constate de la

rétention d'urine : on sonde régulièrement la malade.

La malade est constipée. -

Le 29 avril. La constipation est opiniâtre ; malgré tous les efforts d'une

thérapentique évacuatrice (lavements, purgations, potion à la pilocarpine) la

malade est restée 7 jours sans selle. La rétention d'urine continue ; les urines

sont très claires.

Les 6 et 7 mai. - Depuis que la malade est couchée on prend sa tempéra-

ture qui oscille entre 37° le soir et 38°4 le matin ; elle monte pendant ces deux

jours à 40°. Pas de signes pulmonaires.

L'état général s'altère progressivement; la malade ne fait plus attention

quand on lui parle.

Elle répète avec quelque vivacité ce mot d'indifférence «je m'en f...» et elle rit.

Pas de crise ; état de subagitation motrice. - La rétention a cessé depuis le

3 mai.

18. - L'état s'aggrave; vomissements, facies très pâle ; état syncopal avec

refroidissement des extrémités. Température 36°6.

19. - Décès.

112 CORNU

Autopsie.

Elle est pratiquée 26 heures après le décès.

Le cadavre est celui d'une femme très amaigrie, l'inspection ne décèle rien

d'anormal ; pas de contractures ni d'escarres.

A l'ouverture du crâne on note l'épaisseur notable de la boîte osseuse.

La dure-mère présente une épaisseur et une dureté marquées ; on la sépare

facilement du cerveau sauf en quelques points, le long du bord supérieur

gauche, où l'on trouve une stratification de membranes très minces.

Cerveau. - Le cerveau est très légèrement opalescent ; le liquide céphalo-

rachidien est abondant (volume plus que doublé). Pas de suffusion sanguine,

mais congestion du lobe temporal droit sans rapport avec la position déclive de

la tête.

La pie-mère et l'arachnoïde semblent normales à l'aspect ; toutefois, au ni-

veau du lobe temporal droit et surtout à la face interne des lobes frontaux

elles paraissent plus épaisses et lactescentes : l'on note en ce dernier point l'ad-

hérence des deux hémisphères.

Pas d'adhérences méningo-corticales : les circonvolutions sont d'aspect nor-

mal, leur consistance parait diminuée au palper.

Pas d'asymétrie des deux hémisphères ; leur poids est respectivement de

435 grammes à droite et de 440 grammes à gauche.

A la palpation on sent dans le lobe frontal droit, au niveau du sillon de Ro-

lando, un noyau dur complètement isolé de la corticalité. On fait une coupe

vertico-frontale passant à la réunion du 1/3 inférieur et des 2/3 supérieurs de

la scissure de Rolando et l'on tombe sur une tumeur dure du volume d'une

petite noix (Fig. 1).

Son aspect est blanc crayeux et elle ne tranche pas par la coloration de ses

bords avec la substance blanche. Pas d'hémorragie autour. Elle présente une

zone centrale donnant la sensation d'une ostéome et une zone périphérique lui

faisant corps, de consistance moindre. Encastrée et isolée dans la substance

blanche, cette tumeur occupe la pointe du noyau caudé et pénètre dans le lobe

frontal au-dessous du genou du corps calleux. Elle s'énuclée assez facilement,

entraînant quelques lambeaux de substance blanche par sa face externe et de

la substance grise par sa face interne ; elle apparaît comme un ossele(présentant

quelques saillies épineuses au sein d'une masse moins résistante et de même

coloration.

Les ventricules latéraux sont légèrement dilatés, mais ne présentent aucune

anomalie d'aspect ni de consistance.

Artères paraissent normales. Pas d'hémorragies.

Cervelet. - Le cervelet paraît diminué de volume dans son ensemble et

l'hémisphère gauche d'un quart plus petit environ, semble atrophié : sa con-

sistance est dure, résistante et son lobule quadrilatère donne la sensation tac-

tile d'un noyau diffus. Le poids total du cervelet et du bulbe est de 130 gram-

mes. La coloration est légèrement plus foncée que normalement; l'aspect à la

coupe paraît moins humide.

' TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCIlO-PARALYTIQUE 113

Le pédoncule cérébellleux moyen gauche semble diminué de volume de

même que la moitié de la protubérance.

Le vermis supérieur ne fait pas saillie et semble comme fondu dans la masse

cérébelleuse.

Bulbe. - Asymétrie très nette par suite de l'atrophie de la moitié droite du

bulbe et du peu de saillie de l'olive de ce même côté.

Moelle. Elle paraît asymétrique, vue sur des coupes transversales faites

à des hauteurs différentes ; la moitié droite semble d'un volume moindre.

Organes. - Les poumons sont sains ; pas d'adhérences avec la plèvre.

Péritoine d'aspect normal ; pas d'agglutination de l'intestin.

Pas de néoplasie viscérale.

Fig. 1. - Coupe horizontale demi-schématique de l'hémisphère droit montrant en A

le siège de la tumeur.

114 CORNU

Examen microscopique (1). La tumeur de l'hémisphère cérébral droit

est constituée par un noyau calcaire et une coque fibreuse. Le noyau calcifié

présente une apparence ostéoïde ; on distingue des rudiments de lamelles os-

seuses et des apparences de corpuscules osseux entourant des lacunes dans

lesquelles se voient encore des cellules graisseuses. Il n'y a pas de zone inflam-

matoire en dehors de la coque (Fig. 2).

(1) Les préparations et l'examen microscopique ont été entièrement faits par M. le

Dr Taty, chef des travaux de médecine mentale à la Faculté, qui a bien voulu nous

rédiger cette note : l'intérêt et la valeur de notre observation se trouvent accrus de ce

fait et en même temps que nous nous en félicitons nous exprimons ici à M. Taty nos

sentiments de reconnaissance.

Fig. 2. - Coupe de la tumeur : 1, substance grise ; 2, coque fibreuse ;

3, tissu ostéoïne.

TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCHO-PARALYTIQUE 115

Fig. 3. - Insula droit : atropine et raréfaction des cellules.

Fig. 4. - Insula gauche : altérations cellulaires, infiltration lymphocytaire.

116 CORNU

Ihs'agit incontestablement d'une formation ancienne : on peut penser à une

tumeur d'origine syphilitique ou tuberculeuse, mais il n'existe pas de signes

certains. Les préparations ont été examinées obligeamment par M. le 1) Pa-

viot, professeur agrégé, qui a confirmé les données ci-dessus.

Deuxième circonvolution frontale droite, en avant de la frontale ascen-

dante :

La méninge est le siège d'une infiltration marquée (lymphocytes et mononu-

cléaires). Les cellules sont reconnaissables, disposées en traînées un peu

moins riches qu'à l'état normal ; le protoplasma existe quoique altéré. Beau-

coup de cellules sont en voie de destruction ; quelques-unes sont remplacées

par des amas de noyaux.

Région motrice droite (partie moyenne).

Mêmes lésions plus avancées.

Deuxième circonvolution frontale gauche (point symétrique) :

Méninge très infiltrée.

Infiltration leucocytaire intense de la substance blanche.

Fig. 5. - Lobe cérébelleux gauche.

Fig. 6. - Lobe cérébelleux droit.

TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCilO-PAHALYTlQU8 117 7

Les travées cellulaires ne sont plus reconnaissables ; beaucoup de cellules

sont réduites au noyau ; le protoplasma n'est visible à aucune coloration.

Les espaces d'Obersteiner apparaissent sous forme de lacunes où l'élément

nerveux ne se devine qu'à la présence d'une petite masse colorée.

Insula droit (coupe de la circonvolution directement au-dessous de la tu-

meur) (Fig. 3).

La substance grise est diminuée d'épaisseur comparativement au côté gau-

che. L'inflammation de la méninge est moins accentuée qu'au niveau de la

frontale. Il y a prolifération névroglique dans la couche moléculaire. Les cel-

lules corticales sont visibles quoique touchées.

Insula gauche. - Moins altéré que la frontale gauche ; les cellules sont

plus grosses que celles de l'insula droit, mais elles sont plus déformées et au-

tour d'elles il y a de nombreux noyaux (Fig. 4).

Cervelet droit. - Cet hémisphère est le siège d'une vascularisation intense;

le réseau Purlcinjieu y est très apparent et les gaines injectées. Les cellules

de Purkinje à peine visibles sont pulvérulentes; forte infiltration d'éléments

ronds (Fig. 5 et 6).

Cervelet gauche. Persistance des cellules de Purkinje qui sont atrophiées

mais assez bien conservées, quoique allongées et aplaties. L'infiltration d'élé-

ments ronds y est moindre.

Bulbe. - Atrophie de la moitié droite du bulbe et atrophie nette de l'olive

droite (Fig. 7).

Moelle. - Semble avoir souffert dans tous ses éléments, mais la corne an-

xvu 8

Fig. 7. - Coupe du bulbe au niveau du tiers inférieur de l'olive : atrophie marquée

de l'olive droite. (La coupe a été dessinée à l'envers, de sorte que le côté gauche de

la figure doit être reporté à droite et inversement.)

118 CORNU .

térieure gauche est moins malade dans toute la hauteur de la moelle ou du

moins les cellules sont mieux conservées et prennent mieux la couleur.

En somme, maladie ayant évolué cliniquement en un an et demi, ayant

présenté à côté des symptômes généraux des tumeurs cérébrales les signes

de la démence paralytique et un symptôme de localisation (hémispasme

facial) ; coexistence de lésions corticales et retentissement dégénératif sur

tout le névraxe.

Nous appellerons l'attention sur les particularités cliniques de l'affection

et nous essaierons de montrer comment les lésions peuvent expliquer la

série des symptômes ; nous esquisserons enfin une hypothèse sur l'évolu-

tion et l'enchaînement des constatations anatomo-cliniques, hypothèse

n'ayant d'autre prétention que de contribuer à la connaissance de données

pathogéniques émises récemment (1).

Pendant longtemps les auteurs ontparu disposésà grouper en troubles

constants et communs à toutes les tumeurs cérébrales et en troubles va-

riables dépendant de la localisation de la tumeur, les troubles psychiques

qui accompagnent les néoplasies cérébrales ; et, tour à tour, le lobe frontal

est considéré comme une zone particulièrement silencieuse, ou au contraire

comme un territoire dont la lésion donne lieu à des troubles mentauxinten-

ses (2) etsi caractéristiques que la forme même de ces troubles devait fixer

le diagnostic de localisation. Mais cette symptomatologie a pu d'une part

se retrouver identique dans des cas d'encéphalopathie saturnine, syphili-

tique, diabétique ou urémique, et, d'autre part, elle a été constatée dans

les tumeurs de toutes les portions du cerveau (3). M. Vigouroux (4) a fait

une étude complète des troubles psychiques observés et il semble démontré

que l'aspect de ces troubles n'est rien moins que pathognomonique de la

localisation d'une tumeur. Cette notion n'a du reste rien de surprenant si

l'on se rend compte de la solidarité des points du cortex et si l'on consi-

dère que toutes les tumeurs peuvent entraîner des troubles mentaux sura-

joutés, dus, soit à une compression générale, soit à des troubles vascu-

laires altérant la vitalité de tout un territoire, soit enfin à des phénomè-

nes d'infection néoplasique ayant déterminé des poussées d'encéphalite

(1) DUPRÉ et DEYAUX, op. cil.

KLIPPEL, Article tumeurs cérébrales, in Tr. méd. Brouardel.

Marie, Société de neurologie, janvier 1901.

JOFFROY et GOMBAULT.

(2) OBERNIER, Ladame, OPPENI1EI\I, B

(3) BRAULT et Louper, Arch. générales de méd,, 1900.

Grèse, Arch. f. Ps., 1893.

Ramson-Bhain, 1895.

Demi et PAVIOT, Revue de médecine, 1897.

(4) Revue de Psychiatrie, février 1903 (Revue générale).

TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCHO-PARALYTIQUE 119 J

diffuse. Malgré que nous ne voulions pas prendre parti dans une discus-

sion, nous ne saurions voir le lobe frontal devenir le siège de ces associa-

tions d'idées qui constitue le psychisme supérieur : l'intelligence est une

et un organe distinct n'est pas affecté à chacun de ses modes. On peut

dire qu'elle peut se doser en quelque sorte par le nombre plus ou moins

grand des voies d'association qui unissent entre elles les diverses zones du

cerveau et peuvent à un' appel donné, réagir plus ou moins rapidement

les unes sur les autres, chacune apportant une qualité nouvelle au l'ait in-

tellectuel. Un maximum d'intelligence répond au fonctionnement d'un

maximum de voies d'association mettant au service du phénomène intel-

lectuel un nombre plus grand de territoires fonctionnels du cerveau.

Les symptômes psychiques présentés par notre malade ne doivent par

conséquent apporter aucune confirmation aux théories émises sur la fonc-

tion intellectuelle du lobe frontal ; par contre ils contredisent l'opinion

émise par Phelps à savoir que l'absence de troubles mentaux dans les cas

de tumeur cérébrale indique que l'altération occupe le lobe droit et non le

gauche.

Du moins, devons-nous faire remarquer que l'euphorie spéciale

présentée par notre malade se rapproche d'une particularité décrite par

Burns (1),Jastrowitz ; sous le nom de moria et witzelschut ils définissent

un état qui va depuis l'euphorie béate jusqu'à sa traduction enjouée et

ils insistent sur sa fréquence et sa signification diagnostique dans les

cas de tumeur du lobe frontal.

Cette euphorie analogue chez notre malade à celle des paralytiques gé-

néraux nécessitait un diagnostic différentiel rendu plus délicat par la res-

semblance de l'étal démentiel progressif, des troubles de la mémoire, des

troubles moteurs (paralysie et inégalité pupillaires, tremblements, parésie

généralisée, exagération des réflexes rotuliens, troubles de la parole).

La déchéance des facultés intellectuelles et son association aux symptô-

mes moteurs réalisait en effet un ensemble symptomatique présentant

plus d'un trait commun avec le tableau clinique des états démentiels or-

ganiques. Nous ne retrouvions pas de traces évidentes de syphilis, le trai-

tement spécifique étant d'ailleurs resté sans résultat et d'autre part la

malade ne paraissait pas avoir eu d'habitudes alcooliques. Le diagnostic

se posait donc plus nettement avec la démence paralytique, d'autant qu'il

pouvait y avoir coexistence de lésions diffuses et de symptômes relevant

d'une lésion en foyer. Cette analogie clinique totale et non plus seule-

ment la ressemblance des troubles mentaux est à rapprocher de l'opinion

émise par Gianelli (2) : toutes les fois, dit-il, qu'un néoplasme cérébral se

(1) Munchener, Méd. Wochs, 1901.

(2) Il Yoliclinico, 15 juillet 1897.

120 CORNU

présente avec le tableau clinique de la paralysie générale progressive, il

réside très probablement dans le lobe frontal.

La connaissance des formes psycho-paralytiques des tumeurs cérébra-

les (1) et l'existence des symptômes localisés devaient d'autre part faire

naître l'idée d'une lésion circonscrite : l'apparition tardive des vomisse-

ments et de la constipation vint confirmer le diagnostic posé par M. le pro-

fesseur Pierret. Malgré que des tics convulsifs de la face ou des paupières

aient été signalés au cours de la paralysie générale (2), l'unilatéralité et

l'aggravation progressive du spasme facial impliquaient l'existence d'une

lésion locale. Au surplus, bien que portant sur la totalité du facial cette

lésion devait être rapportée à un des étages supérieurs de l'encéphale (au-

dessus de la couche optique considérée comme centre de coordination

mimique), puisque les mouvements mimiques réflexes persistaient.

La rareté des crises convulsives concorde avec cette notion que les crises

sont moins fréquentes au cours des tumeurs pénétrantes et que les trou-

bles psychiques en sont les compagnons presque nécessaires; il y aurait

presque opposition entre la forme épileptique et la forme psychique (Lan-

nois).

Le nombre et la distribution régulière des lésions constatées à la

nécropsie devait nous rendre suffisamment compte des symptômes mor-

bides. Les troubles de la marche et l'exagération des réflexes rotuliens

avec ébauche de clonus pourraient s'expliquer soit par la compression

générale de l'encéphale, soit par la compression au niveau de la capsule ; -,

mais les lésions cérébelleuses rendent mieux compte de ces troubles, car

les mouvements volontaires persistaient et l'exagération des réflexes était

symétrique, constatation en faveur de l'intégrité du faisceau moteur.

L'altération de l'hémisphère cérébelleux gauche expliquait la parésie

musculaire, la déviation du corps et de la tête à droite, les troubles de la

marche, les troubles de la parole, voire les tremblements : Déjerine et

Thomas (3) citent comme caractéristique de l'atrophie du cervelet les

tremblements du membre supérieur et les altérations de la parole. Ces

mêmes symptômes se retrouvent d'ailleurs dans un cas de tumeur céré-

belleuse observé par M. Raymond (4) (tronc et tête déviés d'un côté,

parole embarrassée, réflexes exagérés des deux côtés, ni anesthésie, ni

hémiplégie) et paraissent justiciables d'une même explication pathogéni-

(1) Dictionnaire Deschambre ; Brissaud, Traité médecine Charcot-Bouchard ; Omci,

Il Policlinico, 1895 ; AUVRAY, Traité des tumeurs cérébrales ; Bromwel, BRAI/'(, 1899 ;

BRAULT et Loeper, op. cit. ; DEVIC et Gnerumn, Arch. générales de médecine, 1900 ;

13URZf0, Ann. di Frenatria, 1900; Lannois, Lyon médical, 27 août 1899.

(2) RAYMOND et Sérieux, Art. parai, gén. in. Traité Brouardel, 1902.

(3) Iconographie de la Salpêtrière, 1901.

(4) Cliniques 3e série), p. 110 ; Thomas, Le Cervelet (Thèse, Paris, 1897).

TUMEUR CÉRÉBRAHS A FORME PSYCnO-PARALYTIQUE 121

que. Nous devons toutefois constater l'incertitude de cette physiologie

puisque M. Raymond a décrit un syndrome cérébelleux dans les tumeurs

du lobe frontal. 1..

Il en est de même pour l'explication relative à la déviation du corps et

de la tête d'un même côté ; si elle se retrouve dans les lésions d'un hémis-

phère cérébelleux, elle se trouve également mentionnée dans un cas de

tumeur dure trouvée' dans la partie antérieure de l'hémisphère cérébral

droit d'un malade ayant présenté uniquement une tendance à dévier à

droite pendant la marche (Mesnet) (1). D'autre part Ferrier a obtenu un

pleurosthonos opposé par l'excitation électrique d'un noyau caudé.

La tumeur siégeait nettement sur la tête du noyau caudé et l'altération

de cet organe comme les atteintes portées dans sa sphère ambiante expli-

quent partie des troubles moteurs, mais semblent en contradiction avec

l'opinion des physiologistes. D'après Ferrier, Carville et Duret l'ablation

d'un noyau caudé entraînerait des mouvements de manège, sa lésion

légère une raideur des membres opposés et sa destruction partielle une

paralysie opposée. Contrairement à ces résultats nous devons constater

qu'il n'y a pas trace de paralysie des membres et ce fait vient à l'appui

des observations de Pitres (2),Nothnagel (3), Duchek (4),Lind, Ladame(5),

qui ne notent pas d'hémiplégie sauf dans les cas de tumeurs trop volumi-

neuses comprimant ou atteignant directement la capsule interne. Par

contre ces observations mentionnent l'existence d'une paralysie faciale

isolée (Nothnagel), des mouvements choréïques des muscles de la moitié

de la face opposée (Duchek), des troubles de l'articulation des mots (7 cas

de Ladame), les tremblements (Lind), symptômes reproduits dans notre

observation. Le spasme facial gauche de notre malade s'explique, croyons-

nous, par l'existence d'une paralysie gauche avec phénomènes de contrac-

tures et de spasmes : les muscles contracturés sont animés de mouvements

cloniques, fait qui constitue la terminaison fréquente des paralysies

faciales (6).

Cette paralysie ou ces phénomènes d'irritation seraient dus à la destruc-

tion ou à la compression très élective des fibres du facial situé précisément

en arrière de la tumeur. Au surplus les troubles de la parole constitués

surtout par l'articulation défectueuse des mots pourraient s'expliquer par

une altération analogue des fibres centrales de l'hypoglosse. Le faisceau

géniculé qui réunit ces deux ordres de fibres est derrière la tumeur : le

(1) In Rosenthal, Traité des maladies du syst. nerveux, p. 185.

(2) Progrès médical, 1880.

(3) Traité clinique du syst. nerveux.

(4) l\1ediz-Jarhbücher, 1865.

(5) In Nothnagel.

(6) DÉJERINE, in Traité Path. gén. de Bouchard, t. V, p. 159.

122 CORNU

peu de volume ou le peu de diffusion de celle-ci expliquerait que des

troubles plus généralisés, tels qu'une hémiplégie, ne se soient pas produits,

le faisceau moteur se trouvant hors de son atteinte.

Au surplus le noyau de l'hypoglosse manquerait dans la moitié gauche

du bulbe, traduisant ainsi la dégénérescence descendante des fibres d'ori-

gine centrale, au même titre que les autres processus dégénéra tifs que nous

retrouvons dans les autres parties du névraxe.

L'examen macroscopique et l'étude histologique nous ont montré une

atrophie du cervelet, atrophie croisée par rapport à l'hémisphère cérébral

où siégeait la tumeur ; et, d'autre part, une atrophie de l'olive bulbaire

droite et de la moitié droite du bulbe, nouveau processus dégénératif croisé

par rapport au cervelel. Cette constatation est une confirmation naturelle

des données expérimentales qui montrent la dégénérescence croisée du pé-

doncule cérébelleux supérieur après lésion du cervelet : cet entrecroise-

ment serait total et se ferait au-dessous des T. Q. P. (1). Avec Ferrier (2)

et Turner, Thomas n'a pu préciser le trajet de ces fibres au delà du noyau

rouge. Quoi qu'il en soit, la clinique confirme ces constatations : dans les

lésions anciennes des hémisphères cérébraux, on constate ordinairement

l'atrophie croisée du cervelet et ces lésions n'ont pas besoin d'intéresser

la couche optique, comme le déclare Mingazzini, mais l'écorce ou le centre

ovale simplement (BetcUerew) » (3). Dans les cas d'atrophie du cerveau

observés surtout chez les épileptiques, Funajoli (4) a constaté une atro-

phie croisée; de même Lannois (5) signale deux cas analogues et établit

un rapprochement avec la sclérose cérébelleuse croisée qui est la règle dans

les scéléroses cérébrales infantiles. Mott et Tretgolcl(6), Neuburger etEdin-

ger (7), Cramer (8), Nothnagel, Brosset (9) ont publié des cas semblables

avec atrophie descendante et croisée portant encore sur l'olive bulbaire

opposée, comme dans notre observation. Cette atrophie entraîne à son

tour l'altération des systèmes en relation avec elle et suit les voies signa-

lées par Déjerine et Thomas (10), confirmant d'ailleurs les connaissances

anatomiques : c'est ainsi que l'on constate des altérations portant sur la

moitié droite de la moelle. De même dans un cas d'atrophie de l'hémis-

(1) Thomas, op. cil., p. 130 et 132.

(2) Philosophie Transacts, vol. CLXXXV.

(3) Voies de conduction (Traduction Bonne, p. 483).

(4) Rivista di Frenatria (Anno XXXIII).

(5) Lyon médical, 1898, p. 520. - LANNOis et PAVIOT, Revue neurol., 1898.

(6) BRAIN, ,19oxo..

(7) Revue neurolog., 1898, p. 437.

(8) Société Psychiatrice de Berlin (16 mars 1891).

(9) Connexions pathologiques du cervelet, Thèse de Lyon, 1891.

(10) Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, Iconog. Salp., 1901, p. 341.

TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCHO-PARALYTIQUE 123

phére cérébelleux gauche, Brosset (1) constate l'atrophie du corps strié

droit et de l'olive bulbaire droite. Ces lésions observées dans notre cas

nous ont paru intéressantes au moins comme condition étiologique de

cette atrophie systématisée du névraxe. Il est peul-être utile de faire re-

marquer la disproportion évidente existant entre la lésion du noyau caudé

et la dégénération du cervelet et du névraxe, preuve de relations ana-

tomiques importantes.

Telles sont les lésions primordiales et l'explication des symptômes que

nous croyons devoir donner : elle relève de phénomènes de compression

et de destruction de faisceaux nerveux. Mais, dit Klippel (2), toute tu-

meur comprime, détruit et irrite; nous constatons en effet des lésions in-

flammatoires marquées dans la région de la tumeur (zone temporale et

face interne du lobe frontal) et aussi sur la corticalité en général. C'est

un fait banal que l'exislence de lésions- de méningo-encéphalite dans le

voisinage d'une tumeur cérébrale ; mais, de plus en plus, l'attention est

attirée vers l'association de lésions portant sur une large surface des mé-

ninges ou du cortex au cours des néoplasmes. Si les auteurs n'ont pas in-

sisté depuis longtemps sur ces lésions inflammatoires associées à l'évolu-

tion des néoplasies, du moins la lecture des observations publiées par eux

confirme cette existence (Nothnagel). Déjà Baillarger (3) cite l'association

de lésions méningitiques diffuses avec adhérences corticales à des lésions

néoplasiques ; Lind signale ces mêmes lésions sur l'hémisphère opposé ;

Bouveret (4) insiste à propos d'un cas de petit gliome développé en pleine

substance blanche sur le ramollissement disproportionné qui l'accompa-

gnait et qui, englobant la région motrice, avait fait porter le diagnostic de

tumeur i-olandique , Klippel (5) Saqui (6) montrent l'importance de ces

lésions secondaires dans l'évolution clinique des tumeurs de l'encéphale

et décrivent non seulement des foyers de ramollissement facilement expli-

cables, mais un maximum de lésions inflammatoires vraies. Joffroy et

Gombault (7) publient un cas de méningite diffuse qu'ils rattachent non

plus au travail inflammatoire propagé par contiguïté, mais à la réaction

naturelle du cortex devant l'imprégnation diffuse des toxines; Lannois (8)

dans un cas de tumeur du noyau caudé, constate des plaques opalines de

méningite au cours de la trépanation qui fut pratiquée.

(1) Thèse de Lyon, 1891.

(2) Art. Tumeurs cérébrales, t. IX, op. cit.

(3) Annales médico-psychotoniques, 1881.

(4) Lyon médical, 1896.

(5) T. IX déjà cité. Archives génér. de méd., 1899.

(6) Thèse Paris, 1899.

(7) Congrès de neurologie, 1900, p. 772.

(8) Lyon médical, 26 octobre 1902.

124 CORNU

Dans les tumeurs du cerveau, ditKlippel,(1)nonseulementuneinflam-

mation peut se développer autour de la tumeur, ainsi que c'est le cas fré-

quent, mais chez quelques sujets, l'infection secondaire peut être diffuse z

et donner lieu au syndrome paralytique : ce syndrome, ajoute-t-il, relève

d'une même localisation, d'une même modalité de réaction, mais ne cor-

respond ni à une même cause pathogène ni à une lésion unique. Il arrive

qu'une encéphalite inflammatoire apparaît il titre d'infection secondaire

sur des lésions atrophiques et dégénératives des éléments nerveux qui ont

été pour elle comme un point d'appel.

Ces lésions secondaires deviennent la cause immédiate d'un certain

nombre de symptômes, au point qu'une tumeur peut rester latente jus-

qu'au jour où ces altérations surajoutées font naître toute une sympto-

matologie bruyante. Au nombre de ces symptômes figurent surtout l'ob-

nubilation et l'affaiblissement intellectuels, la diminution de la mémoire,

la perte de l'intellectualité spontanée et de l'activité volontaire (2) : ces

troubles mentaux se retrouvent au complet chez notre malade et reprodui-

sent les symptômes des méningo-encéphalites chroniques (3) dont au

surplus ils traduisent les lésions constatées.

Le cerveau gauche et le cervelet droit de notre observation présentent

des lésions à caractère inflammatoire plus aigu que les hémisphères op-

posés sur lesquels, au contraire, les lésions atrophiques dominent : ces

lésions atrophiques seraient peut-être la première manifestation de la

présence de la tumeur, la seconde étant constituée par des lésions plus

récentes de méningo-encéphalite.

En ce qui concerne la pathogénie de ces lésions surajoutées sur la na-

ture desquelles on est peu fixé, nous devons d'autre part, faire mention des

théories récemment émises sur la valeur des intoxications néoplasiques.

Tirant leurs conclusions de l'analogie de ces troubles avec les lésions et

les symptômes des toxi-infections (urémie, diabète), et s'appuyant sur la

théorie de la cachexie cancéreuse (Bard) (4), MM. Dupré et Devaux éta-

blissent qu'il y aurait une intoxication de la substance cérébrale par

les poisons néoplasiques. Une telle hypothèse, disent-ils, vaut bien celle

de la compression comme explication des troubles si divers observés au

cours de l'évolution des tumeurs.

Des observations et des constatations récentes semblent donner raison à

cette manière de voir (5) ; l'existence de la fièvre, qui, d'après Klippel

(1) P. 50 et 95. Rapport au Congrès de Bruxelles, août 1903.

(2) DupRÉ et DEVAUx, Iconographie de la Salpêtrière, 1901, p. 119.

(3) G. Ballet, Traité de pathologie mentale, p. 1162.

(4) Précis d'anat. pathol., p. 35.

(5) Marie, Société de neurologie de Paris, 10 janvier 1901.

TUMEUR CÉRÉBRALE A FORME PSYCHO-PARALYTIQUE 128

serait constatée plus souvent si on la cherchait, paraît confirmer l'idée

- d'une toxi-infection. Au fait, de même que dans le cas de M. Lannois,

notre malade garda le lit quelque temps et la température qui, alors, fut

prise régulièrement, montra une élévation régulière (38° à 38°4.) et une

ascension à 40° à laquelle nous ne pûmes donner d'explication satisfai-

sante.

C'est en établissant le plus grand nombre possible de faits particuliers

qu'on peut induire des lois générales : notre observation et les explications

qu'elle comportait n'ont pas d'autre prétention que d'être la description

d'un de ces faits particuliers pouvant servir à la connaissance d'un fait

plus général.

En résumé, s'il nous est permis, de formuler une hypothèse sur l'évo-

tion et l'enchaînement de tous ces faits, nous dirons que la tumeur a

existé sans doute sans donner lieu à des symptômes gênants autres que les

symptômes de localisation jusqu'au jour où sa présence à titre de corps

étranger irritatif ou toxique a déterminé des lésions méningo-encéphali-

ques qui se sont traduites par des phénomènes plus aigus de déficit; cela,

pendant que les parties inférieures du névraxe subissaient un retentisse-

ment dégénératif.

UN CAS DE MALADIE DE FR] EDREICH

AVEC AUTOPSIE

(COÏNCIDENCE DE RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL)

PAR MM.

A. PIC ET S. BONNAMOUR

Agrégé Préparateur à la Faculté

Médecin des hôpitaux de Lyon Interne des hôpitaux de Lyon

Les observations de maladie de Friedreich sont encore assez rares, pour

justifier la publication du cas suivant qu'il nous a été donné d'observer à

l'hospice du Perron, et dont nous avons pu pratiquer l'examen à peu près

complet.

Observation.

Tardy Jean-Claude, 34 ans, salle Jacquard, n° 4,hospice de Perron, entré en

1897.

Père vivant et bien portant. Mère morte d'un néoplasme-utérin. Huit frè-

res ou soeurs dont 2 morts en bas âge, les autres en bonne santé. Pas de ma-

ladie survenue dans sa famille.

Scarlatine à 4 ans qui disparut sans laisser de traces.A 9 ans,maladie indé-

terminée, qui le tient un mois au lit, dont il ne sait rien sur le début, mais en

laquelle il donne les renseignements suivants : céphalée, abattement, anorexie

complète, pas de vomissement, pas de délire ; il ne se rappelle plus s'il a eu

la diarrhée ou non. Il n'a pas vu de médecin à ce moment. Mais il n'en guérit

pas complètement, resta sans force, sans appétit, chétif et malingre, quoique

sans présenter aucun trouble intellectuel,

A 14 ans, il fut pris de vertiges : son regard se troublait, il voyait les objets

tourner autour de lui ; il n'a cependant pas eu de perte de connaissance. En

même temps il lui était très' difficile de se tenir debout, sa démarche était cé-

rébelleuse.

Ces troubles s'accompagnaient de céphalée généralisée à toute la tête avec

prédominance vers les lobes frontaux. Les éblouissements, sans nausées, ni

vomissements duraient environ 1/4 d'heure, apparaissaient à certaines épo-

ques tous les jours quoique sans régularité, puis disparaissaient pendant quel-

ques semaines pour reparaître ensuite avec les mêmes caractères. Ils durèrent

MALADIE DE FRIEDREICH 127

depuis 14 ans jusqu'à 20 ans, où ils devinrent moins fréquents et disparurent

même complètement.

A la même époque, vers 14 ans, le malade ressentit des troubles de la mar-

che : ils apparurent d'abord la nuit, et consistèrent en une démarche ébrieuse,

ils s'accentuèrent de plus en plus, et à 15 ans ils existèrent pendant la jour-

née. Ces troubles survinrent petit à petit, sans soubresauts, et sans être im-

fluencés par les étourdissements. A 20 ans le malade fut obligé de se servir

de béquilles. A 25 ans, les béquilles ne suffirent plus, et il fut obligé de s'ali-

ter.

Egalement sont venus petit à petit les troubles de la parole, qui ont débuté

vers l'âge de 20 ans.

Depuis l'âge de 25 ans jusqu'à maintenant, sans que le malade ne présentât

rien de particulier, tous ces troubles s'augmentèrent peu à peu, surtout ceux

de la parole qui devient de plus en plus difficile.

A son entrée à Perron (1897) l'état général du malade est bon, les yeux sont

intelligents. Quand il bouge la tête, elle ne s'arrête pas et subit des oscillations

avant d'arriver à l'immobilité. Il s'en rend compte lui-même, et dit ne pouvoir

soutenir sa tête. La céphalée toujours vive a persisté avec les mêmes caractères

qu'autrefois.

Les lèvres et la langue ne présentent aucun trouble de la motilité. La parole e

est saccadée, les mots sont hachés. Le malade ne saute pas de syllables, mais

ânone avant de les prononcer. Il dit lui-même que la difficulté de la parole ne

vient ni de ses lèvres, ni de sa langue qui réagissent très bien à l'influence de

sa volonté, mais dit-il, de l'air qui lui manque.

Aux membres supérieurs : ataxie très marquée ; le malade ne peut porter le-

doigt à son nez, ni porter un verre à sa bouche ; cette incoordination est in-

fluencée par la vue, quand il veut saisir un objet, il plane avant de le saisir.

Force musculaire assez bien conservée au bras et à l'avant-bras, diminuée à

la main, avec laquelle il ne serre que très difficilement et avec un effort de

tout le corps. Au dynanomètre : 6 à droite, 12 à gauche. Pas de tremblement.

Réflexes existant, quoique diminués.

Aux membres inférieurs : le malade étant au lit, présente les cuisses rap-

prochées en adduction, les genoux serrés l'un contre l'autre ; les jambes écar-

tées en ogives, les talons écartés et les pointes des pieds rapprochées. Pied

en varus équin se corrigeant facilement. Quand le malade est assis, les jam-

bes sont pendantes avec la même attitude qu'au lit, mais plus exagérée. Moti-

lité presque complètement abolie, le malade couché peut à peine imprimer

quelques légers mouvements à ses jambes. Pas de contracture, un peu de

raideur musculaire, pas de trépidation épileptoide,ni d'exagération des réflexes :

réflexe rotulien seulement ébauché du côté gauche.

Pas de troubles de la sensibilité, réflexe plantaire diminué, réflexe crémas-

térien nul. Pas de troubles trophiques pas d'atrophie musculaire.

La pointe du coeur bat dans le 5B espace, est bien sentie. A l'auscultation :

3 ou 4 bruits normaux, puis un bruit de salve très net se succèdent à peu près

128 PIC ET BONNAMOUR

régulièrement. Pouls ralenti et irréguliers avec intermittences très nettes cor-

respondant aux bruits de salve. Arythmie manifeste.

Rien aux poumons.

La vue est bonne, pas de troubles de la musculature de l'neil ; les pupilles

réagissent bien à la lumière et mal à l'accommodation. A l'examen ophthalmos-

copique : pupille un peu blanche non étranglée.

Acuité auditive diminuée : le malade n'entend pas les bruits d'une montre

à plus de 10 centimètres.

En 1898. - A cette époque le double pied bot se réduit difficilement ; le

malade se plaint d'une sensation continuelle de froid.

Au coeur : persistance de l'arythmie caractérisée surtout par succession de

battements lents et de battements précipités en salve.

La parole est devenue très saccadée et suspiueuse, le malade semble faire

un effort pour parler ; le moindre effort de parole ou autre s'accompagne d'une

congestion de la face. Le rire est un peu spasmodique et s'accompagne aussi

d'un état vultueux du visage.

1900. - L'impotence fonctionnelle est devenue presque absolue, le malade

est à peu près confiné au lit ; ce n'est qu'au prix de grands efforts qu'il arrive

à soulever légèrement et avec une grande incoordination ses membres infé-

rieurs au-dessus du lit. Ceux-ci sont à l'état permanent de contracture qui

contraste avec l'abolition actuellement totale des réflexes rotuliens. Les réflexes

plantaire abdominale, crémastérien sont également abolis.

Aux membres supérieurs persistance du réflexe du long supinateur bien

ébauché ; l'incoordination est plus accusée à la main droite qu'à la main gau-

che ; elle est de deux iota plus exagérée par l'occlusion des yeux.

Le malade se plaint que sa vue ait baissé. Mais ce qui marque surtout les

progrès de la maladie, ce sont les troubles de la voix, qui, actuellement, est

suspineuse, explosive, et s'affaiblissant rapidement de telle sorte qu'on recon-

naît difficilement la parole particulière de la maladie de Friedreich, qui était

plus net il y a 2 ou 3 ans.

Au coeur, persistance de l'arythmie, mais il s'agit actuellement d'une aryth-

mie un peu irrégulière : à quelques contractions cardiaques rapprochées succè-

dent des contractions plus éloignées, chacune d'elles ayant un timbre sourd.

Depuis quelques temps, incontinence d'urine.

Pas de troubles subjectifs, ni objectifs de la sensibilité, conservation de la

sensibilité de pression. Perte presque absolue de la notion de position.

Mars 1902. Au commencement du mois, la malade a pris la grippe : tem-

pérature 39°3, dyspnée, cyanose, sueurs, toux fréquente sans expectoration.

Pouls, 72. Respiration : 24. A l'auscultation au début râles sibilants et ron-

flants aux deux bases, puis râles moyens; de plus, respiration un peu souf-

flante au sommet gauche avec submatité.

L'état général a décliné rapidement : asthénie extrême ; il ne peut plus quitter

le lit ; quand on l'assied, la tête tombe entre les épaules. Incoordination mo-

trice extrême. Aux membres inférieurs, impotence complète. Aux membres

supérieurs, force musculaire plus diminuée à gauche qu'à droite.

MALADIE DE FR1EDREICH 129

Hémianesthésie gauche, complète au tact et à la piqûre ; limitée par la ligne

médiane. Autant qu'on peut en juger, il semble qu'il existe une hémanopsie

latérale gauche. Le malade a heaucoup de peine à avaler et s'étrangle. Ano-

rexie presque absolue.

Coeur : ryhtme pendulaire très net. Pouls petit, très irrégulier.

Urines foncées, dépôt abondant d'urates et de phosphates, léger disque d'al-

bumine, pas de sucre.

21 mai 1902.- - Depuis trois jours, une aggravation notable s'est produite

dans l'état du malade. Sans qu'il y ait de signe d'occlusion, se sont produits

des vomissements très fréquents rendant l'alimentation impossible, et sont

accompagnés d'émission de sang pur rutilant.

En outre, les phénomènes cardiaques se sont produits sous forme d'exagéra-

tion de l'arythmie eu salves.

Une injection de caféine faite la veille a bien paru améliorer le malade. Tou-

tefois ce matin : persistance des vomissements, tympanisme abdominal, langue

très saburrale ; malade étendu dans le décubitus dorsal, dans l'impossibilité de

faire un effort sans être immédiatement cyanose. Le plus léger effort de pa-

role produit le même résultat. En dehors de ces mouvements presque pas de

cyanose.

La dyspnée est constante avec un type particulier : dyspnée expiratoire ;

tandis que l'inspiration se fait facilement, l'expiration se fait avec un effort

d'autant plus marqué qu'elle approche de la fin. A ce moment elle s'accompagne

d'un soulèvement des deux moignons de l'épaule et d'un battement des ailes

du nez. R = 24.

Au coeur : l'arythmie a changé de type; ce ne sont plus des salves, mais

une tachycardie extrême, presque incomptable (160 environ) avec un rythme

absolument pendulaire et égalité presque complète des deux bruits : donc em-

bryocardie vraie comme fréquence et comme rythme. Pouls rachial presque

incomptable.

Aux poumons : râles d'oedème aux deux bases.

28. - L'administration de digitale a calmé les troubles gastriques; le coeur

s'est ralenti : 80 quoique arythmique ; la dyspnée spéciale a également disparu.

4 juin 1902. - Depuis hier, le malade, qui était dans un état plus satisfai-

sant, est de nouveau pris d'accidents très comparables aux précédents.

Cour. - Tachycardie, embryocardie avec disparition de l'arythmie (140,

160 puis.), pouls filiforme : crises cérébrales. Vomissements incoercibles.

La respiration n'a plus le type nettement expiratoire qu'elle avait avant,

mais elle se fait en Cheyne Stokes sans pause complète : il s'agit d'une respi-

ration périodique. Les traits sont altérés, le faciès pâle, le regard anxieux, et

la respiration suspineuse pendant la phase croissante. Pendant le reste de temps,

la physionomie est beaucoup plus calme.

On constate au point de vue visuel que l'hémianopsie n'existe plus, et qu'il

y a une anesthésie presque complète de l'oeil gauche.

Mort dans la soirée.

130 PIC ET BONNAMOUR

Autopsie.

Autopsie le 6 juin 1902, 30 heures après la mort.

Moelle. - La moelle dans sou ensemble présente une granulite très nota-

ble, sans qu'aucun de ses segments soit spécialement le siège de cette atrophie.

Les coupes pratiquées à des hauteurs diverses montrent partout la même lésion,

c'est-à-dire une atrophie blanche très visible des cordons de Goll ; le sillon pos-

térieur paraît' plus visible que d'ordinaire, et se tournant vers la commissure

grise par un renflement en tête de clou. Dans les faisceaux latéraux ou remar-

que 3 noyaux de sclérose grise moins faciles à voir que celle des cordons pos-

térieurs, et, qui semblent répondre à peu près, le 1er au faisceau cérébelleux

direct et le 26 au faisceau pyramidal croisé.

Cerveau. - Présente un ramollissement étendu siégeant à la base de l'hé-

misphère droit, occupait les circonvolutions temporo-occipitales presque dans

leur entier, et intéressait par sa partie postérieure la partie antérieure du

cunéum. Il n'a pas été possible de retrouver l'artère oblitérée. Une coupe hori-

zontale montre un second ramollissement occupant la couche optique et qui

paraît n'empiéter que très peu à l'oeil nu sur la capsule interne.

Coeur. - Très gros, rappelle à première vue un coeur de Traube ; le ven-

tricule gauche a une épaisseur de 2 à centimètres, mais le myocarde est mou

et de couleur feuille morte. Il n'y a pas de lésions valvulaires.

Dans la plèvre droite : épanchement de 1 1/2 à 2 litres de liquide un peu hé-

morragique.

Poumon droit. - Présente un infarctus superficiel sous-pleural du volume

d'une grosse noix.

Rien au poumon et à la plèvre gauche.

Rien au tube digestif.

Rein gauche. - A sa partie moyenne, cicatrice d'un très gros infarctus an-

cien.

Rein droit. - Quelques cicatrices d'infarctus. Il ne semble pas y avoir de

lésions de néphrites.

Examen HIICt30SCOPIQUE. - Technique. - La moelle et le bulbe ont été

fixés au liquide de Muller. Les coupes ont été colorées à la fois d'après la mé-

thode de Wegerth Pol, et à l'hémateine et l'éosine. Le cceur,le foie et les reins

ont été fixés au formol.

Bulbe. - Sur une coupe passant au niveau des noyaux de la Xe et de la

XIIe paire, on constate à la partie antérieure une sclérose incomplète des pyra-

mides antérieures, les cylindraxes sont moins abondants qu'à l'état normal,

très irréguliers, la plupart sont très petits. A la partie antérieure, sclérose assez

accenluée du noyau de la XII,, et de la VII 10 paires, sclérose intense des noyaux

de la Xe paire, avec disparition complète des fibres nerveuses. Dans les corps

rectiformes, la partie intense correspondant au noyau de Goll est très scléro-

sée ; la lésion est au contraire très minime dans la partie externe conespon-

dant au noyau de Burdach. Intégrité complète du ruban de Roi, du faisceau

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE la Salpêtrière.

T : XVII. PI XVIII

MALADIE DE FRIEDREICH

(Pic el BOl11lamour)

MALADIE DE FRIEDREICH 131

cérébelleux latéral, des fibres arciformes, du faisceau solitaire, et des olives.

Ces lésions se retrouvent sur toute la hauteur du bulbe.

Moelle (PI. XVIII).- Sur une coupe passant immédiatement au-dessus de la

décussation des pyramides, on constate toujours de la sclérose des pyramides

antérieures, mais un peu moins accentuée qu'au niveau du bulbe. On constate

également une sclérose intense des noyaux et des faisceaux de Goll, une com-

mençante et moins accentuée^ des noyaux et du faisceau de Burdach. Enfin, on

commence à voir une légère sclérose du faisceau cérébelleux latéral. Le fais-

ceau de Gowers est intact. Le noyau de la XIIe paire est toujours sclérosé.

Au niveau du renflement cervical, les méninges sont légèrement épaissies.

On constate nettement une sclérose complète des faisceaux de Goll : il n'y reste

plus que de rares fibres nerveuses. Les faisceaux de Burdach sont moins alté-

rés, ils se distinguent par des limites très nettes du faisceau de Goll : on y re-

trouve un certain nombre dé cylindraxes, mais la plupart sont considérable-

ment réduits de volume. Sur leur extrémité interne, vers la commissure, il

existe une petite bande relativement saine.

A ce niveau également : sclérose complète des faisceaux pyramidaux croisés,

et du faisceau cérébelleux latéral. Enfin les cornes postérieures sont nette

ment altérées, elles sont comme recoquevillées sur elles-mêmes, leur extrémité

est boursouflée et, les zones de Lissauer sont complètement sclérosées. De

même les racines postérieures que l'on peut voir à ce niveau, sont considéra-

blement lésées ; si dans leur intérieur on peut voir quelques fibres nerveuses

qui semblent encore intactes, la plupart sont en voie de dégénérescence, et

leur nombre est considérablement diminué.

Par contre intégrité absolue des cordons antérieurs, du faisceau de Gowers,

des cornes antérieures ainsi que des racines antérieures.

Dans la moelle dorsale, les mêmes lésions se poursuivent. Cependant la sclé-

rose du faisceau de Burdach est plus accentuée et dans tout le cordon posté-

rieur, on ne retrouve que quelques rares cylindraxes disséminés. Les lésions

des faisceaux pyramidaux croisés et des faisceaux cérébelleux latéraux se

poursuivent, de même que l'atrophie des zones postérieures. On voit égale-

ment il ce niveau une légère sclérose des colonnes de Clarke.

A la partie inférieure de la moelle dorsale, dans la moelle lombaire et la

moelle sacrée, la sclérose est beaucoup moins accentuée dans les faisceaux de

Goll et de Burdach, on y trouve beaucoup de cylindraxes à peu près sains.

Il en est de même du faisceau pyramidal croisé. Le faisceau cérébelleux laté-

ral a disparu. Mais on retrouve encore nettement l'atrophie de la corne posté-

rieure et la sclérose de zones de Lissauer, de même que celle des racines pos-

térieures.

Sur toute la hauteur de la moelle le canal médullaire a disparu, et est com-

blé par une prolifération névroglique où l'on voit, sur des préparations colorées

à l'hématéine et l'éosine, de nombreuses cellules lymphatiques.

Les vaisseaux médullaires ne sont pas altérés.

Enfin, sur toute la hauteur de la moelle, les cellules des cornes postérieures

132 PIC ET BONNAMOUR

sont nettement altérées, elles paraissent moins nombreuses qu'à l'état normal ;

ellles sont globuleuses, leurs prolongements, ont disparu.

Nous avons examiné le ganglion rachidien de la 5° paire dorsale. A son inté-

rieur, à côté d'un faisceau à peu près sain, on en voit un autre complètement

sclérosé. Il semble bien qu'il y ait une diminution du nombre des fibres, et éga-

lement sans disposition des cellules.

En résumé, l'examen histologique nous a montré au niveau du bulbe une

sclérose légère des pyramides extérieures, et des lésions très accentuées des

noyaux des XIIIe, Xe et XIIe paires. Dans toute la hauteur du bulbe et de la

moelle dans les cordons postérieurs, sclérose des cordons de Goll plus accen-

tuée au niveau de la moelle cervicale, et sclérose des cordons de Burdach,

plus marquée dans la moelle dorsale ; dans les faisceaux latéraux, la sclérose

du faisceau pyramidal croisé, et du faisceau cérébelleux latéral, plus accusée

dans la moelle cervicale et la partie supérieure de la moelle dorsale ; enfin atro-

phie des cornes postérieures, sclérose de la zone de Lissauer et sclérose des

racines postérieures également marquée dans toutes les régions médullaires.

Coeur. - Myocardite interstitielle extrêmement intense. les faisceaux mus-

culaires sont séparés les uns des autres, complètement disloqués en certains

points, par un tissu conjonctif muqueux dans lequel on trouve quelques cellules

rondes et un grand nombre de débris, reste de fibres musculaires en voie de

disparition. Disparition complète de la striation. Les noyaux sont, pour la plu-

part ou volumineux arrondis, ou très allongés. Les vaisceaux sont intacts.

Foie. Sclérose intense, ayant détruit la lobulation, et ayaut disloqué en

plusieurs endroits les travées hépatiques. Les veines sus-hépatiques sont di-

latées ; les espaces de Kieman sont envahies par du tissu conjonctif dense en-

globant les vaisseaux. Nombreux vacuoles dans plusieurs cellules hépatiques.

Dégénérescence graisseuse très accentuée par places.

Reins. - Néphrite interstitielle intense, les tubes contournés sont séparés

par du tissu fibro-muqueux qui les comprime, plusieurs semblent réduits de

volume, ont leur lumière effacée, et quelques-uns sont nettement en voie

d'atrophie et de'dégénérescence.

Notre observation est, comme on le voit, un cas typique de maladie de

Friedreich ; par sa marche, par son évolution, par ses symptômes, par les

lésions constatées à l'autopsie, elle se rapproche de tous les cas publiés par

les auteurs. On y retrouve les symptômes les plus importants que Soca (1)

a appelés la série de Friedreich : la démarche titubante et ataxique, les

mouvements spontanés, le pied bot, les troubles de la parole, l'abolition

des réfléxes tendineux, l'absence de toute douleur, l'intégrité de la vessie

et des fonctions urinaires, le début dans l'enfance.

Notre observation présente cependant quelques particularités intéres-

santes. Tout d'abord il y manque le caractère familial ; la maladie s'est

(1) SocA, thèse, Paris, 1888.

MALADIE DE FRIEDREICH 133

développée à la suite d'une fièvre à allure infectieuse rappelant une do-

thiénentérie. Elle est donc à rapprocher de celles récentes de Petit (1),

de Mariol(2), de Philippe et Oberthür (3), où la maladie de Friedreich a

débuté sous l'influence d'une rougeole, d'une coqueluche, d'une syphilis

ou d'une infection ganglionnaire. Soca, en 1888,en avait trouvé onze cas où

le caractère familial avait manqué. Charcot (4), la même année, dans ses

leçons cliniques du mardi, présente deux malades atteints de maladie de

Friedriech, où il est impossible de déceler le moindre caractère familial.

Raymond (5), dans ses cliniques, en rapporte trois cas sur cinq malades.

Ladame (6) (de Genève) en cite une observation. Il en est de même d'un

cas de Sczepinski, publié dans les Annales médico-psychologiques de 1892

et rapporté par Demoulin, qui, dans une thèse récente de Lille, 1902, à

propos d'un cas de maladie de Friedreich sans caractère familial (7), a pu

rassembler vingt.etuneohservat.ions semb)ab)es dans la littérature médicale.

Cet auteur montre que l'absence du caractère familial et l'étiologie infec-

tieuse sont deux phénomènes assez souvent liés l'un à l'autre, et que les

cas isolés de maladie de Friedreich dépendent d'une influence héré-

ditaire qui ne suffirait pas à leur développement, si une fièvre infec-

tieuse ne venait pas puissamment y contribuer. Notre cas n'échappe pas à

cette conclusion, et au début de la maladie, on relève l'existence d'une affec-

tion mai déterminée, il est vrai, mais sans aucun doute infectieuse, pro-

bablement une dothienentérie.

Dès son entrée à l'hospice du Perron, notre malade présentait deux symp-

tômes particuliers que l'on trouve très rarement indiqués dans, les obser-

vations des auteurs : une arythmie très marquée, et des troubles assez

accentués de l'audition.

On a bien signalé dans la maladie de Friedreich des lésions valvulaires

d'origine congénitale, ou de l'arythmie cardiaque avec suffocation à la

dernière période; mais jamais une arythmie aussi accentuée et d'aussi

longue durée que celle qu'a présentée notre malade. L'auscultation révé-

lait, en effet, une arythmie en salves à peu près régulières, le pouls était

ralenti et irrégulier, avec des intermittences très nettes, correspondant

aux bruits de salve. Cette arythmie était devenue de plus en plus irrégu-

lière; finalement, quelque temps avant la mort, elle avait changé de type,

(1) PETIT, Journ. de clinique inf., 30 juin 1898.

(2) VnnIOT, Journ. de clinique inf., 1898.

(3) PIIILIPPS et OBERTIIUR, Revue neurologique, 1901.

(4) CIIARCOT, Leçons du mardi, 1887-1888.

(5) Raymond, Maladies du système nerveux, 1894.

(6) LADAME, Rev. méd. de la Suisse romande, 1889.

(7) CoMBEHALE et INGRLRANS, Congrès de Toulouse, avril 1902.

XVII 0

134 PIC ET BONNAMOUR

et s'était transformée en une tachycardie extrême, presque incomptable

(140-160), avec un rythme absolument pendulaire, et une égalité pres-

que complète des deux bruits.

L'acuité auditive était également assez diminuée, le malade n'entendait

pas les bruits d'une montre à plus de dix centimètres.

Ces troubles cardiaques et auditifs pouvaient déjà faire penser, pendant

la vie, à des lésions bulbaires plus accentuées que l'on n'en trouve généra-

lement dans la maladie de Friedreich. Ce syndrome bulbaire s'est du

reste encore affirmé davantage quelques jours avant la mort ; alors

le malade a présenté des vomissements très abondants avec émission de

sang pur rutilant, et une dyspnée purement nerveuse, à type spécial :

dyspnée expiratoire, avec effort très marqué à la fin de l'expiration, s'ac-

compagnant d'un soulèvement des deux moignons de l'épaule et d'un

battement des ailes du nez.

Les lésions cérébrales sont également extrêmement rares dans la mala-

die de Friedreich ; le ramollissement cérébral n'y a pas encore été noté,

croyons-nous. Notre malade a présenté, en effet, quelques mois avant sa

mort, à peu près brusquement, une aggravation de son état, avec hémi-

anesthésie gauche complète au tact et à la piqûre, peut-être même avec

une hémianopsie latérale gauche, aggravation' due à un ramollissement

de l'hémisphère droit qui a accéléré la terminaison fatale, et que nous

avons vérifié à l'autopsie.

C'est à ce ramollissement qu'il faut rapporter les lésions des pyrami-

des antérieures que nous avons observées au niveau du bulbe et qui ne

descendent pas au-dessous de l'entrecroisement des pyramides.

Le bulbe présente donc, dans notre cas, des lésions multiples, très ra-

res dans la maladie de Friedreich, où l'on ne voit ordinairement que la

sclérose des noyaux de Goll et de Burdach. Ces lésions ont deux origines :

la lésion des pyramides antérieures est d'origine descendante, produite

par le ramollissement cérébral ; les lésions des noyaux de Goll et de Bur-

dach, des corps restiformes, et des noyaux du IVe ventricule, sont au

contraire d'origine ascendante, produites par l'évolution même de la ma-

ladie de Friedreich.

La sclérose des noyaux de l'hypoglosse, de l'auditif et du pneumogas-

trique explique suffisamment les troubles de la parole et de l'ouïe, de

même que l'arythmie si particulière qu'a présentés notre malade. La lésion

de la Xe paire permet d'expliquer également les troubles respiratoires et

gastriques de la dernière période. C'est à elle que se rapporte aussi la

myocardite interstitielle que nous a révélée l'examen histologique du

coeur, quoiqu'il nous manque malheureusement la preuve des lésions des

ganglions intracardiaques et du tronc du pneumogastrique, qu'un oubli

MALADIE DE FRIEDREICH 135

nous a fait omettre, mais qui devaient certainement être touchés. Il n'est

pas jusqu'aux lésions du rein et du foie, que l'on puisse rattacher, soit

aux troubles cardiaques et circulatoires, soit également aux troubles de

l'innervation pneumogastrique.

Enfin nous n'insisterons pas sur les lésions de la moelle, qui sont les

lésions classiques de la maladie de Friedreich : gracilité de la moelle,

épaississement des méninges, oblitération du canal central, sclérose des

cordons postérieurs et surtout des cordons de Goll, sclérose du faisceau

pyramidal croisé et du faisceau cérébelleux direct, atrophie des cornes

postérieures. Nous avons constaté, en outre, une dégénérescence bien nette

des racines postérieures ainsi que d'un ganglion radiculaire, lésions que

tous les auteurs qui les ont cherchées, ont trouvées. Nous ferons remar-

quer l'intégrité absolue des cordons antérieurs, des racines et des cornes

antérieures, de même que du faisceau de Gowers, faisceaux qui ont été

trouvés lésés dans quelques observations.

En somme, notre cas est un cas typique de maladie de Friedreich, avec

des particularités rares et intéressantes, en particulier des lésions céré-

brales et bulbaires étendues, qui permettent de dire avec Vincelet, dans

son excellente thèse de Paris 1899-1900, que, en outre des symptômes

habituels et des lésions constantes, la symptomatologie et l'anatomie pa-

thologique de la maladie de Friedreich varient avec chaque malade.

ASILE DES ALIÉNÉS DE LA PROVINCE DE CATANZARO A GIRIFALCO

Directeur : R. PELLEGRINI

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE

THÉORIE PSYCHOLOGIQUE SUR LE TRAITEMENT DES ALIÉNÉS

PAR LES MÉTHODES DU TRAVAIL

PAR

le D' Marco Levi BIANCHINI, Vice-Directeur.

Par suite d'une série de causes insuffisamment élucidées par la recher-

che clinique, nous observons que les maladies mentales présentent dans

la majorité des cas le fait suivant : la santé de tous les organes, au dehors

de celui de l'intelligence, apparait conservée, et ces organes fonctionnent

à la perfection.

Toutes les maladies soignées dans les autres cliniques sont liées pres-

que toujours à une certaine impotence physique et musculaire. Soit du

fait de la fièvre, des infections, du fait des lésions des yeux, du poumon,

du coeur, soit du fait des phénomènes directs ou indirects que la maladie

d'un appareil exerce sur des autres appareils qui lui sont connexes par

loi de corrélation fonctionnelle ; soit du fait de lésions chirurgicales, etc.,

il résulte toujours que l'organisme humain se réduit à l'incapacité du tra-

vail physique, et qu'il est obligé de demeurer dans- l'inaction temporaire

ou définitive.

C'est tout le contraire dans la majorité des maladies mentales. Dans

celles-ci, quel que soit le désordre fondamental de la nutrition, ou le

trouble des organes ou des centres nerveux qui les commandent, on

observe que la lésion plus évidente et directe est celle de la fonction

spécifique, savoir celle de l'intelligence, tandis que les fonctions des autres

organes, surtout de ceux de la vie végétative et des systèmes musculaires,

sont encore le plus souvent, valides et conservées.

Nous admettons naturellement - ceci soit dit pour éviter tout équivoque

possible, - que l'intelligence, en tant que fonction spécifique de l'écorce

cérébrale est soumise aux mêmes lois biologiques que les fonctions des

autres organes ; elle n'est qu'une des nombreuses manifestations dynami-

ques de l'énergie biologique des être organisés supérieurs.

Mais nous ne pouvons pas nier que dans ces syndromes que nous appe-

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 137

Ions pyschopathies, à côté de la lésion intellectuelle - je veux dire celle de

l'écorce,-les autres systèmes fonctionnels ne présentent une concomitance

morbide, une co-souffrance moins grave que dans les autres maladies, pré-

cisément parce que nous observons que chez le plus grand nombre des fous

les échanges matériels extracérébraux pour - nous exprimer d'une façon

concise - sont maintenus et persistent.

C'est précisément sur ce contraste entre la lésion très grave de la fonc-

tion corticale comparée à la conservation souvent durable des fonctions de la

vie végétative et de la vie de relation, que se fonde une des plus saillantes

caractéristiques des maladies mentales, et une des plus singulières parti-

cularités qui les différencient des affections du domaine de la médecine

interne, et même de tout le reste de la médecine.

Si nous exceptons, en effet, les psychoses aiguës, les démences paralyti-

ques et séniles, l'idiotie, toutes les autres formes (sauf certaines périodes

transitoires ou aiguës) comme les psychoses périodiques et circulaires, l'épi-

lepsie, l'hystérie, plusieurs démences primitives, les dégénérations morales,

la phrénasténie (qui constituent le 80 0/0 du nombre total des psychoses)

laissent à l'organisme la capacité au travail qui est en rapport avec la vali-

dité de la nutrition, de la digestion, de lapuissance des masses musculaires,

en somme de l'état physique général.

Cette particularité qui nous semble très importante et générale, n'a pas

été et n'est pas encore à présent suffisamment relevée et appréciée. A une

époque pas trop éloignée de nous, les préjugés de la société et l'ignorance

scientifique sur les fonctions de l'écorce cérébrale, sur la nature de ses

affections, sur le traitement des "aliénés, assimilaient le médecin des fous

tout au plus un gardien, mais non à un clinicien. La maison des fous était

un asile douloureux, où l'intelligence malade finissait dans le marasme,

dans l'inactivité, dans l'abandon le plus désolant.

Cela ne doit pas trop nous étonner.

Dans un autre champ médical, on a traité jusqu'à maintenant la tuber-

culose avec les mêmes préjugés.

On a cru qu'elle était inguérissable, on ne savait pas la soigner ; or

l'homme ne naît jamais tuberculeux, mais le devient. Il est connu aujour-

d'hui que pour bien la combattre il faut avant tout éduquer le physique,

le conduire à l'optimum de fonctionnalité depuis le jeune âge, à l'aide de

l'éducation gymnastique et d'une vie hygiénique ; au moins faut-il même

tardivement tâcher d'appliquer les mêmes méthodes pour combattre la

maladie qui se fait d'autant plus dangereuse qu'elle trouve un terrain

prédisposé. L'on cherche, en d'autres termes, à lutter indirectement,

par la « prévention » c'est-à-dire par la réforme de l'organisme' jeune ;

on ne soigne que tout à fait accessoirement la lésion pulmonaire par elle-

138 BIANCHINI '

même puisqu'on n'a pas encore trouvé jusqu'à maintenant, un remède

spécifique capable de la guérir.

. C'est exactement ce qui s'est produit et ce qui arrive encore aujourd'hui

pour ce qui regarde les psychopaties.

Il n'existe, dans l'arsenal chimique ou officinal, aucun remède capable

d'agir directement sur l'écorce cérébrale ;on a cru que celle-ci ne pourrait

jamais guérir si elle tombait malade : on abandonna la maladie mentale

à elle-même, en se bornant à garder le fou entre quatre murs parce qu'il

était devenu incapable de vie sociale, ou tout à fait anti-social parce que

dangereux aux autres et à lui-même.

A l'aurore du siècle dernier, des aliénistes de génie s'étaient déjà ré-

voltés contre l'injuste traitement des fous : il n'est pas nécessaire de rap-

peler ici la mémorable réforme de Pinel en France en 1792, suivie et pro-

fessée contemporainement en Italie par notre grand Chiaritgi ; ni les luttes

généreuses soutenues par Esquirol, Conolly, Guislain, ni celles que con-

tinuent aujourd'hui même les psychiatres en faveur du no restraint et de

l'opelldool'.

Mais cela ne suffit pas encore.

Que le fou soit libre dans ses mouvements, attentivement surveillé

et gardé, c'est bien. Mais comme il est fou, comme par conséquent l'a-

dresse critique de son intelligence est détruite ou absente, ses mouve-

ments et ses actions ne convergent plus vers un but utile et nécessaire à

la conservation de la vie - selon une loi naturelle : - mais ils trouvent

leurs résolutions dans une série d' « actes » souvent insensés ou rudimen-

taires, souvent même dangereux. 11 ne suffit pas donc de le surveiller : Il

faut encore diriger ses mécanismes psychiques et moteurs morbides, les

réorganiser du côté d'une finalité précise : de façon que l'intelligence -

en ce qu'il est encore possible reprenne la route de ses fonctions normales,

ou, tout au moins, n'avance pas dans la décadence pour achever de se dis-

soudre dans le marasme. Il faut donc rééduquer l'aliéné au mouvement et

à la pensée, ce qu'on ne peut obtenir que par le travail physique et la sug-

gestion mentale.

La loi biologique de la finalité des actes humains est trop universelle

pour que nous ayons besoin d'en donner des démonstrations spéciales :

aussi bien il est inutile de démontrer son envers, à savoir que l'abolition

de cette loi et incompatible avec la normalité de la vie.

. L'intelligence humaine normale, dans sa signification la plus complexe

et la plus élevée, est la résultante d'une série ininterrompue d'états de

conscience et de volitions, adaptés à des finalités soit immédiates, soit éloi-

gnées. Les mécanismes qu'elle emploie sont au nombre de deux l'idée et

le travail. Ceux-ci tout en apparaissant extrêmement divers, se réduisent

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 139

tous les deux, dans leurs composants plus élémentaires, à une série d'actes

moteurs,\\ est une loi fondamentale de psychatrie positive « qu'il n'existe

aucune sorte de conscience, soit-elle une sensation, un sentiment, une idée,

qui n'ait tendance de se décharger, directement et par elle-même, dans quel-

que effet moteur (James) ».

Chez les aliénés il existe une lésion de l'intelligence ; toutefois, au

dehors des cas plus graves ou anciens, elle est incompatible avec la pré-

sence et la conservation de certains phénomènes psychiques très élémen-

taires et simples. Nous disons, pour donner un exemple, que quelqu'un a

une « maladie du coeur », non parce que le coeur a cessé de fonctionner,

mais parce qu'il « fonctionne mal », parce qu'il existe une lésion de sa

fonction normale. De même chez les fous l'on observe toujours - quels

qu'ils soient,- des états de conscience et par conséquent des actes moteurs

correspondants : seulement, comme les premiers ne sont plus normaux,

mais sont devenus fonction - pour ainsi dire - d'une finalité négative,

les seconds sont aussi devenus inutiles ou dangereux.

En d'autres termes, puisque la caractéristique commune et fondamen-

tale de toutes les psychopaties est constituée par l'altération de la voli-

tion normale, il manque cet exact équilibre entre les impulsions et les

inhibitions, qui sont les deux moments élémentaires d'où prend son ori-

gine l'acte volitif normal : leurs expressions sont réduites ou exagérées,

en tout cas elles sont anormales et morbides.

Il est connu, d'autre côté,par une seconde loi psychologique, « que le tra-

vail systématisé et dirigé vei-sitn but précis,crée l'habitude » ; c'est-à-dire :

une série d'actes moteurs, coordonnés et répétés daus un but d'identique

finalité, finissent par se reproduire selon un mécanisme beaucoup plus

simple qu'à l'origine ; au lieu de se succéder comme des actes volitifs

délibérés, ils deviennent des phénomènes d'automatisme psychique et se

réduisent à des faits subconscients. Une grande partie de notre vie normale

psychomotrice est elle-même constituée par des actes subconscients que

nous accomplissons par la force de l'habitude.

Tandis que chez l'aliéné l'impulsion volontaire est anormale et défec-

tueuse, il persiste,parfaitement conservés, de très nombreux états de cons-

cience, et les mécanismes moteurs sont presque toujours intacts ; nous

pouvons essayer d'agir directement sur la première pour provoquer un

retour à l'état de conscience et de volonté normal ; ou bien nous agirons

sur les mécanismes moteurs, pour induire et créer un élat d'automatisme

psychique ou subconscient, mais autant que possible, utile et harmo-

nique.

Dans ce postulat, je crois utile de synthétiser les bases biologiques et

psychologiques de l'ergothérapie et de la psychothérapie, je veux dire

140 BIANCHINI

la thérapeutique des psychoses au moyen du travail musculaire et de la

suggestion mentale. Qu'on me passe le premier mot.

Nous pouvons presqu'à priori, tirer des indications sur les modalités

dans lesquelles les deux méthodes, expression double d'un principe unique,

- doivent être appliquées dans les diverses formes de maladie mentale.

Nous connaissons certaines affections de l'intelligence (qui ne sont pas

des véritables psychoses mais sont considérées comme telles) où l'on

retient que la cellule nerveuse a subi dans la vie intra-foetale une évolu-

tion si incomplète qu'elle n'est susceptible que des impressions et réac-

tions absolument élémentaires, inférieures et rudimentaires. C'est le cas

de l'idiotie. Il y en a d'autres, au contraire, où la cellule nerveuse, qui a

évolué d'une façon normale et complète, a subi, dans l'âge adulte, un pro-

cessus d'involution très grave et souvent précoce, tellement grave que non

seulement on le constate anatomiquement depuis les premières manifesta-

tions psychopathologiques, mais qu'il est encore tout à fait inguérissable.

Cela arrive dansles démences paralytiques, les démences séniles etles démen-

ces par intoxications chroniques exogènes {pellagre, alcool). Dans celles-ci

et dans l'idiotie il est évident qu'aucune méthode de psychothérapie ou d'er-

gothérapie ne peut être appliquée. Une vie absolument végétative, l'impuis-

sance physique ou la mort rapide du corps en constituent les issues défini-

tives. La même chose vaut pour la période aiguë des psychoses aiguës qui

sont presque toujours des états de démence aiguë, souvent fiévreux et

souvent guérissables et qui ne peuvent être traités avec l'ergothérapie

que dans la convalescence. Dans un autre groupe de psychoses, au con-

traire, nous observons des phénomènes tout à fait différents. Dans 1'leysté-

rie - maladie singulière et polymorphe dont nous attendons encore

une définition exacte, - non seulement tous les mécanismes cons-

cients apparaissent conservés, mais l'on observe encore la perversion d'un

ordre tout à fait supérieur de volitions, qui se manifeste par les caprices,

les simulations, les fausses accusations, les convulsions des sujets. L'hys-

térie a été nommée « la maladie de la volonté ». La volonté, n'est pas en dé-

ficit quantitativement, mais elle est erronée ; elle n'est pas incomplète

mais au contraire exubérante ; tout phénomène interne ou externe provo-

que des réactions volontaires non seulement immédiates et intenses, mais

encore prolongées dans le temps et évoluant dans des proportions absolu-

ment exagérées par comparaison avec leurs moments efficients. Dans cette

maladie, l'intelligence de l'aliéniste possède le maximum d'action théra-

peutique ; ici la suggestion mentale trouve sa plus précise indication;

mais elle ne doit pas être séparée du travail physique qui s'y joint comme

sédatif et comme adjuvant.

Dans les démences primitives, au contraire, tout traitement strictement

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 141<

psychique est vain. La lésion mentale est inguérissable; mais elle permet

à la vie somatique une longue durée. Dans celles-ci, plus que dans les

autres psychoses, la bonne santé physique accompagne l'effondrement le

plus absolu de la coordination logique et de la critique. Je voudrais même

appeler du terme héboïdisme cette singulière apparence de naïveté men-

tale et de jeunesse corporelle qui existe chez un grand nombre des dé-

ments primitifs et qui présente une bien singulière opposition avec leur

âge réel et la submersion de leurs capacités psychiques. Des déments pri-

mitifs, âgés de 60, 70 ans, n'en montrent que 50, 60 ; d'autres orientés, cor-

rects et inoffensifs, ressemblent à de « gros enfants » ou à des bamboches.

Il y en a d'autres, au contraire, chez qui, malgré leur démence, on observe

encore l'existence de nombreux états de conscience même s'il y a un cata-

tonisme et un négativisme prononcés. Ainsi un catatonique, qu'on fait

écrire, compile une lettre très sensée dans laquelle il dit « qu'il veut sortir

de la prison où il est injustement renfermé » ; un hébéphénique lit couram-

ment le journal, apprend des faits nouveaux ; un paranoide conserve une

mémoire admirable de toute chose. On peut très bien fournir à ces derniers

malades un travail simple et systématisé : en les distrayant de leurs idées

délirantes on réduira leur négativisme. Chez ceux-ci, peut-être parce qu'ils

se trouvent dans un état initial de maladie, l'ergothérapie est employée et

donne d'excellents résultats comme nous l'observerons dans la suite d'une

façon plus détaillée. ,

L'ergothérapie est également applicable dans les périodes de calme des

phrénoses maniaques dépressives, dans l'épilepsie, la phrénasténie, l'imbé-

cillité morale, ainsi que nous allons le démontrer à l'aide des données

statistiques.

Depuis 1886, savoir depuis 18 ans, l'ergothérapie se pratique dans l'a-

sile de Girifalco et elle y constitue la méthode fondamentale du traitement

des aliénés.

Je me borne à étudier les chiffres des dix années dernières, parce qu'ils

sont les plus complets et parce que j'ai pu les contrôler avec toute rigueur.

En 1894-1903, pour 100 malades, le chiffre minimal annuel des travail-

leurs a été de 39.5, le maximal 47, la moyenne de 41. La moyenne pour 100

des sorties sur le nombre des admissions a été de 66, avec un minimum

de 54, un maximum de 78. La mortalité fut de 5.5 0/0 avec un maximum

de 7.9 et un minimum de 3.8 (Tab. I). La moyenne pour 100 des récidives

fut de 23 avec un minimum de 17, un maximum de 36 (Tab. VIII).

La population des fous a été en 1903 de 325 individus, dont 147 (savoir

47 0/0) travailleurs. Lorsqu'on pense que ce chiffre est calculé sur toute la

population, non exceptés les vieillards, les aveugles, les cérébroplégiques,

142 BIANCHINl

les fous qui ont commis des homicides, on pourra affirmer qu'elle n'est ni

atteinte ni suivie de près par aucun autre asile d'Italie et qu'elle est supé-

rieure de plus du double au 20 0/0 discutable qui représente la moyenne

des fous travailleurs en Italie. Si nous voulons, en effet, faire des compa-

raisons avec les seuls chiffres officiels qui renseignent sur la question, nous

trouvons que sur 36.931 fous recensés en 1898, 7.441 étaient travail-

leurs (1), ce qui signifie que la moyenne était en 1898 de 20 0/0, donc en

tout cas inférieure encore à la moitié du chiffre que nous présentons. Mais

nous affirmons tout simplement que ce chiffre de 20 0/0 bien que mi-

nime est absolument faux et bien supérieur à la réalité. Dans le paragra-

phe 3 de la relation citée nous avons vérifié que le nombre des fous tra-

vailleurs dans certains asiles est totalement inventé et n'existe pas.

TABLEAU I. - Proportion entre la population et les travailleurs.

Procent. des sorties et de la mortalité dans l'espace 1894-1903.

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 143

I. - Les 47 0/0, c'est-à-dire presque la moitié des aliénés peuvent être

traités, avec les méthodes du travail. - .

II. - Les femmes travailleuses surpassent les hommes travailleurs de

23 0/0, savoir comme 5 : 4. ,

Cela s'explique facilement. La femme non seulement est plus soumise

que l'homme, mais encore les travaux féminins sont bien plus simples et

plus mécaniques. Ceux-ci- encore sont beaucoup moins dangereux et par

conséquent applicables sur une plus large échelle. Les femmes en effet

peuvent travailler sans instruments (blanchisseuses,. couturières, tisseu-

ses) ; pendant que nombreux sont les métiers auxquels 'il' faut' employer

les hommes avec beaucoup de prudence et de surveillance (forgerons, me-

nuisiers, maçons), vu le nombre et la qualité des instruments nécessaires.

Chez les femmes, de plus, les impulsions violentes sont plus rares et plus

inoffensives que chez les hommes, avant tout, vu leur moindre force mus-

culaire, en second lieu parce que les femmes épileptiques et hébéphré-

niques, formes où les impulsions sont plus fréquentes, atteigni-

rent (à Girifalco) un chiffre notamment inférieur à celui des hommes

épileptiques et hébéphréniques. Les arts et les métiers auxquels sont

appliqués les fous, sont au nombre de 21 (tab. VI), suffisamment nom-

breux pour qu'on y puisse appliquer avec toute rigueur les malades plus

adaptés et inoffensifs.

Il n'est pas possible, parfois, qu'un malade reprenne son ancien métier,

soit parce que son intelligence ne s'y adapte plus, soit parce qu'il

serait même dangereux de le faire. Dans ces cas il n'est pas difficile de

lui en apprendre un autre. Un docteur en droit, hébéphrénique devint un

tailleur passable ; un médecin bébéphrénique se réduisit à être musicien ;

d'un sculpteur sur bois on fit un excellent tailleur ; d'un sergent de ville

un imprimeur capable,etc.Nous observons même (tab. VII) que les 470/0

des travailleurs hommes ont changé de métier dans l'asile. Cela n'arrive

pas chez les femmes ; parce qu'une femme,en général, 5.ait toujours coudre,

repasser, laver en même temps, et nous ne pouvons pas l'appliquer à

d'autres travaux qu'à ceux du ménage qui,- dans un asile bien organisé

sont de bien peu différents que ceux du ménage d'une famille.

Nous allons maintenant examiner plus de près le travail appliqué aux

différentes psychopathies (tab. III, IV, V).

Psychoses aigües. - Les psychoses aiguës par collapsus, traumatismes,

infections, l'amentia sont des formes mentales qui se développent souvent

accompagnées de fièvre, et presque toujours entraînent une décadence

somatique aiguë et des troubles de la vie végétative. z -

144 BIANCHINI

TABLEAU III. - Proportion entre les formes cliniques totales

et les travailleurs.

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 145

TABLEAU V. Femmes. Proportion entre les formes cliniques

et les travailleurs.

146 BIANCHINI

TABLEAU VII. Hommes travailleurs qui ont conservé ou quitté l'art

ou le métier originaires.

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 147 7

tia, elle rentrent pour ce qui regarde leur traitement, dans le tableau des

psychoses aiguës. -

Quant à l'alcoolisme, on peut soigner suivant les méthodes indiquées

pour les psychoses aiguës, les formes de délire hallucinatoire alcoolique,

de delirium treteas,de pseudoparalysie alcoolique. Il n'en est pas ainsi pour

l'alcoolisme chronique, à cause de l'état d'asthénie physique, et de la pro-

fonde démence qui en constitue l'issue définitive.

L'on peut soigner au contraire par le travail ces cas de psychose

alcoolique qui se manifestent par les délires de jalousie transitoires. Cela

explique le chiffre de 50 0/0 de notre statistique ; de nos deux alcooli-

ques travailleurs, l'un est forgeron, l'autre cordonnier.

Démence primitive. - Dans la catégorie nombreuse et polymorphe des

déments hébéphréniques on en trouve certainement deux qui présentent

les mêmes symptômes et au même degré. Depuis les plus profondes stéréo-

typies motrices, accompagnées d'une aboulie totale, par la submersion du

langage, d'une profonde inertie physique, l'on remonte jusqu'à celles

que Kahlbaum (1) a appelé héboidophréniques et qui ont été tout récem-

ment bien illustrées par Diem (2) sous le nom de formes de démence simple

de la démence primitive. Dans celles-ci on n'observe aucun symptôme

somatique : il y a une singulière lucidité de perception, la mémoire est

conservée, ainsi que la faculté d'assimilation. La démence est constituée

par un état d'absolue « indifférence, par une disparition totale de l'affec-

tivité, très rarement par des impulsions ». Tandis que dans les premières

formes le travail n'est pas possible, on réussit très bien à l'appliquer dans'

les secondes. On peut le faire aussi dans plusieurs formes mixtes,

ltébéphrénico-catatoniques où l'état de catalepsie musculaire n'est pas per-

manent, mais peut être artificiellement ou spontanément réduit pendant

plusieurs heures de la journée. Chez ces malades toutefois, facilement épui-

sables, il faut prescrire une occupation courte et légère : et nous croyons

que la musique est une des meilleures. Des dix malades composant notre

orchestre, trois sont hébéphrénico-catatoniques, deux autres héboidophré-

niques. Dans notre statistique les 24 0/0 des hébéphréniques sont des tra-.

vailleurs, avec une légère prépondérance des femmes sur les hommes.

La démence catatonique est notablement plus rare, mais inaccessible au

travail, puisque le plus absolu négativisme musculaire en constitue l'es-

sence morbide.

Chez les déments paranoïdes au contraire, le travail est appliqué avec

succès et dans un pourcentage très élevé. Ces malades sont parfois très

(1) Kahlbaum, Uebeî, l1ehoidopll1'/Jnie, Allg. Zeitschr. f. Psych., 46 Bd., 1889.

(2) Diem, Die eimfach démente Ivo1 ? der Dementia praecox (Dementia simplex),

Archiv. f. Psychiatrie, 37 Bd. 1903, les lift., p. III.-187.

148 BIANCHINI

suggestionnâmes. Leur délire, pour absurde qu'il soit, coexiste avec une

série très nombreuse d'associations conscientes et de jugements exacts.

Il n'est pas difficile de s'introduire dans le cercle de leurs conceptions déli-

rantes et par leur intermédiaire les diriger vers le travail. J'ajoute encore

qu'en dehors des périodes initiales et de rares exceptions, le paranoïde

est très souvent inoffensif, tranquille : parfois même il est très correct, et il

est lucide dans ses perceptions. --

Les 71 0/0 de nos paranoïdes sont travailleurs, presque tous tailleurs

et couturières. Sans pouvoir donner l'explication du fait, je puis affirmer

que ce métier leur est particulièrement indiqué. Mais les persécutés et les

persécuteurs processifs ne peuvent être réduits au travail, soit à cause de

la prépondérance du délire, soit,par un sens d'orgueil et de négativisme

intellectuel, qui les rend tout à fait singuliers et obstinés.

Les déments paralytiques et les déments séniles donnent le 0 0/0 de tra-

vailleurs. Les raisons en sont claires : l'invalidité physique, la paralysie

motrice, la sénilité en soi. Le chiffre de 36 0/0 chez les séniles provient

de certains cas de mélancolie involutive où la décadence intellectuelle était t

notablement plus grande que celle du physique, celui-ci étant encore bien

conservé. *

La psychose maniaque dépressive donne 60 0/0 de travailleurs avec un

excédent de 22 0/0 des femmes sur les hommes. Les formes périodiques

sont plus facilement traitables par le travail que les formes circulaires ;

celles à type expansif plus que celles à type dépressif, à cause de la nature

même des mécanismes morbides. Nous voulons ici observer que plusieurs

périodiques, traités avec l'ergothérapie, après un premier séjour dans

l'asile n'y sont jamais plus rentrés.

Les malades de phrénose maniaque dépressive aussi bien que certains

alcooliques peuvent être admis au genre de travail qu'ils accomplissaient

anciennement, parce que la maladie n'est pas une démence ; elle ne laisse

par conséquence aucune destruction de la mémoire ou de la volonté, et ne

présente que rarement (suicide chez les mélancholiques, etc.) des impul-

sions dangereuses.

L'épilepsie, très fréquente en Calabrune, donne dans notre asile le pour-

centage plus élevé (18 0/0) que dans tous les autres asiles d'Italie ; elle

est largement traitée par les méthodes de travail. Cela constitue un résul-

tat vraiment remarquable lorsqu'on pense que nos épileptiques sont très

impulsifs ! Malgré cela ils né sont pas chez nous plus dangereux que dans

le Nord : nous les adaptons facilement à une série de travaux légers et

faciles. Plusieurs aliénistes ont de l'épilepsie une crainte injustifiée.

L'idée que l'épileptique est un impulsif, que pour la nature de l'affec-

tion tout objet qu'il tient en main peut d'un moment à l'autre se trans-.

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 149

former en un instrument de mort - idée au fond exacte - leur fait

croire contraire à tout précepte de technique manicomiale le travail des

épileptiques. C'est une erreur. Avant tout, même s'il est traité par le

repos le plus absolu et surveillé avec tout le soin désirable, il est presque

toujours frappé par l'accès avant même que le garde-malade puisse arriver

à son secours. Ainsi, même dans les asiles où les épileptiques ne travail-

lent pas, ils.présentent néanmoins sur la tête et sur le corps les cicatrices

des blessures qu'ils se sont faites en tombant à terre. En second lieu il

n'est pas vrai que tous les épileptiques soient des impulsifs ou que les accès

arrivent immanquablement tous les jours. Il y a des épileptiques moteurs

simples, qui ont un accès tous les 8-10 jours ; il y a les épileptiques à «aura

psychique » où l'accès est annoncé longtemps à l'avance, de façon qu'on

peut commodément prendre toutes les précautions nécessaires; il y en a

enfin d'autres chez qui les accès ne reviennent qu'à plusieurs mois de distan-

ce. Lorsque l'aliéniste les connaît un par un, lorsqu'il sait quel caractère

chronologique ont les périodes accessuelles de chaque épileptique, je crois

que dans les périodes de. bien-être, aucune indication, qui ne soit d'une

prudence exagérée, ne peut s'opposer à ce qu'ils soient employés à divers

travaux. Mais nous ajouterons encore que le travail distrait l'épileptique,

qu'il évite la promiscuité de ces êtres'si souvent misanthropes et mauvais,qui

conspirent contre les médecins et contre leurs camarades ; qui sont toujours

irrités par la paresse, mère de tous les vices et de toutes les convulsions.

Naturellement le travail ne doit être ni lourd, ni fait avec des instruments,

dangereux, et'les épileptiques ne doivent pas être abandonnés à eux-

mêmes. Chez nous ils sont employés au magasin du tailleur, ils cou-

sent les costumes, ou bien on les adjoint aux infirmiers qui nettoient les

locaux ou à ceux qui vont dans le jardin ou à la campagne. Sur 58 épi-

leptiques, 32, savoir : les 56 0/0 sont travailleurs; chez nous pas plus

qu'ailleurs on n'évite ces petits inconvénients qui se voient partout avec

ces malades, quelles que soient la rigoureuse et souvent inutile surveil-

lance et l'inactivité auxquelles ils sont soumis.

Psychose hystérique. - Il nous suffit de citer la définition de Babinski

que « l'hystérie est un état psychique qui rend le sujet capable de s'auto-

suggestionner, d'être suggestionné, et d'être guéri sous l'influence exclu-

sive de la persuasion (1) » pour nous expliquer à souhait l'emploi de

l'ergothérapie dans cette forme mentale. Je crois seulement pouvoir

affirmer que, excepté les méthodes peu recommandables de l'hypnotisme,

la suggestion mentale, tout étant la première indiquée, ne peut agir effi-

cacement qu'à l'aide du travail. Les 83 0/0 de nos hystériques travaillent.

(1) Dans Charpentier, Dernières conceptions et définitions de l'hystérie. Archives

de Neurologie, 1903.

xvii 10 O

ISO BIANCHINI

En dehors de quelque cas de grave psychose hystérique avec états d'agita-

tion et de délire, toutes nos malades d'hystérie sont sorties dans un état

de guérison complète.

Les états d'obsession ne peuvent être traités à l'aide d'aucune méthode

d'ergothérapie ou de psychothérapie, au moins dans ces rares cas que

nous avons observés.

L'imbécillité inorale donne 40 0/0 de travailleurs. Cette forme, proba-

blement congénitale, est une phrénasténie sui generis, tous les pouvoirs

perceptifs et de synthèse volontaire sont développés, mais il leur manque

cette critique supérieure et cet ordre de volitions qui déterminent la cons-

cience du devoir et de la nécessité du travail. Certains d'entre eux, mena-

cés d'une réclusion perpétuelle, se résignent à travailler, bon gré malgré;

d'autres sont tout à fait inappliquables. Certains autres encore, arrivés à

un âge avancé, finissent leurs dernières années entre les murs de l'asile

où, plus qu'ailleurs, l'inactivité et le maintien gratuit représente à leur

esprit un idéal de vie qu'ils n'avaient jamais atteint auparavant et qui

les dédommage avec usure de leur liberté perdue.

Les Pltrénasténiques au contraire, sont très adaptables au travail : notre

statistique en donne les 78 0/0 avec une certaine prépondérance des

hommes sur les femmes. Chez les phrénasténiques tels que nous les défi-

nissions - l'on peut dire que la vie psychique s'est arrêtée sur le seuil de

l'adolescence. Si la vie « perceptive » a évolué normalement, elle n'a pas

pu atteindre les hauteurs plus élevées de la volonté de la critique, de l'af-

fectivité. Rares y sont les impulsions morales et affectives : fréquentes au

contraire les explosions motrices de cris, de légers sévices sur soi, de

révolte inoffensive.

Toutefois les phrénasténiques sont, jusqu'à un certain point, susceptibles

d'éducation : il suffit ici de rappeler les instituts spéciaux qui ont été créés

pour eux et qui devraient être établies en Italie bien plus nombreux et

mieux organisés qu'il n'en est aujourd'hui. Plusieurs phrénasténiques qui

ont grandi dans l'asile sont devenus des tailleurs, des maçons, des tail-

leuses, des couturières.

Les idiots sont réfractaires au travail. La cellule nerveuse qui a subi

une lésion peut-être depuis la vie intra-utérine est tout à fait incapable

de se développer « mentalement ». La vie psychique de l'idiote est tout

à faitrudimentaire; inférieure même à celle des animaux les plus intelli-

gents, et réduite aux instincts et aux appétits inférieurs.

Nous avons recueilli enfin un certain contingent d'états maniaques et

dépressifs et d'états de démence. Nous avons réuni sous ces termes certains

cas où le diagnostic était douteux ou impossible. Il y a, par exemple, certains

individus entre 14 et 20 ans, qui sont admis pour la première fois et qui

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 151

présentent des états maniaques ou dépressifs dont il est impossible déjuger

s'ils se transformeront en psychose maniaque dépressive ou en démence

primitive. Egalement j'ai trouvé plusieurs vieux déments, transférés de

l'asile de Aversa, dont, faute d'anamnèse on ne peut dire que ceci : ils se

trouvent en « état de démence ».

Après ces données sur le travail appliqué aux diverses formes de psy-

choses, nous allons examiner les rapports qui retient'l'eigothérai)ie avec

la technique manicomiale avec le bilan sanitaire d'un asile et avec son

budget administratif. '

Pour ce qui regarde les critères de technique manicomiale, les données

que nous avons exposées démontrent un premier postulat : savoir, que tous

les asiles des aliénés doivent être pourvus d'une colonie agricole ou au moins

d'un vaste terrain cultivable immédiatement contigu à des ateliers pour

arts et métiers, et cela doit être dirigé avec économie. Il n'est pas possible

d'admettre aujourd'hui l'existence d'un asile comme malheureusement il y

en a beaucoup encore en Italie, peuplé de plusieurs centaines d'individu,

et avec des cours dépouvues même d'arbres : ils ressemblent ainsi à des

prisons et ils en ont toutes les funestes conséquences sur la santé et le bien-

être des habitants. On pourrait admettre l'existence autonome d'un hôpi-

tal pour- les maladies mentales capable de recueillir tous les cas aigus et

représentant.un grand élément d'observation ; mais alors, à plus forte rai-

son, il faudrait lui adjoindre des autres hôpitaux pour chroniques situés à

la campagne et pourvues d'un grand terrain cultivable. Je crois même

que ce système serait le meilleur pour ces provinces où le nomhre des

fous surpasse 500. Les énormes entassements de 1000, 2000 fous, même

plus, et dans un seul établissement, rendent tout à fait impossible l'exacte

connaissance individuelle de chaque malade ; connaissance d'autant plus

nécessaire qu'il faut choisir les méthodes de traitement et les soins les plus

adaptés. Lorsqu'on pense encore que le personnel sanitaire de nos asiles

est extrêmement peu nombreux que plusieurs de nos grands asiles sont

des vieux bâtiments incommodes, on admettra facilement l'opinion de cer-

tains aliénistes allemands selon lesquels le chiffre maximal de la popu-

lation d'un asile ne devrait atteindre 500 ou 300 individus est fondée.

Au-dessus des avantages offerts par un asile situé dans la campagne et à

son action favorable exercée sur la vie hygiénique des fous, l'ergothérapie,

bien mieux que n'importe quelle autre proposition doctrinaire ou théo-

rique, réduit au minimum l'emploi des moyens de coercition forcée. -Pas un

de nos psychopatiques n'est maintenu au lit. Cinq hommes et quatre fem-

mes, savoir le 2 1/2 0/0 portent, durant la journée, une camisole de toile

légère, tissée par nos malades mêmes : ces sont des gâteux et des impul-

sifs pour lesquels, d'un côté, l'absolue liberté serait nuisible et dan-

152 ' BIANCHINI

gereuse; d'autre côté la réclusion dans une cellule serait inutile et super-

flue. Ces chiffres sont assez éloquents par eux-mêmes.

L'ergothérapie permet encore une large application de l'opendoor. Une

muraille basse et continue, faite pour les étrangers, pas pour les fous,

renferme dans son enceinte un espace de 60.000 mètres carrés de terrain.

Ici tous les travailleurs et les' fous qui ne sont pas obligés de garder le lit,

peuvent librement circuler, se promener,-grimper sur les arbres à fruits,

courir dans les allées. On pourra objecter qu'une telle liberté ne corres-

pond pas à l'opendoor absolu : et c'est parfaitement vrai. Mais nous devons

faire remarquer que l'arriéré anthropologique et social de la race calabraise

est tel, que les impulsions et les violences personnelles sont, même chez

les fous, très fréquentes : de façon qu'il est bien difficile de traiter ceux-ci

à l'instar des populations plus évoluées où, vu la plus grande docilité du

caractère individuel, les fous peuvent librement sortir et entrer dans l'a-

sile sans aucun danger.

c II est encore sous-entendu qu'avec l'application de l'opendoor, telle que

nous pouvons la faire, le nombre des fous agités est réduit au minimum en

fréquence et par gravité.

Les chiffres qui démontrent quelle énorme influence exerce l'ergothé-

rapie sur le bilan sanitaire général des aliénés sont celles de la mortalité, des

sorties, des récidives.

La moyenne pour 100 de la mortalité à Girifalco, durant l'espace 1894-

1903 a été de 5.50 0/0 avec un minimum de 3.8 et un maximum de 7.9.

Elle est la plus basse de toutes les autres des divers asiles d'Italie et

en définitive plus favorable que celle qu'on observe dans plusieurs asiles

qui sont considérés comme les meilleurs et les mieux organisés. 1

' Il me suffit de faire une courte comparaison entre les chiffres de la ta-

ble IX que j'ai tirés d'une communication de Pellegrini (1) et d'une autre

de d'Ormea (2).

Nous affirmons qu'au-dessus des facteurs climatiques, géologiques et

d'ambiance, la méthode du travail à une directe et prépondérante relation

avec la basse mortalité de l'Institut. Si notre asile, en effet, se trouve dans

les meilleures conditions hygiéniques, parce qu'il est placé sur une colline,

bien exposé à l'air, au soleil, et dans un climat chaud, il y a d'autres asi-

les en Italie, comme celui de Luques, Pérouse, Bergame, qui jouissent des

conditions identiques, cependant la mortalité y est sans comparaison supé-

rieure ; mais,en même temps l'ergothérapie y est appliquée sur une échelle

( 'il) PELLEGRINI, Il manicanio di Girifalco, Bergamo, Officine dell'Istituto Italiana d'Asti

.Grafiche, 1901. ·

(2) D'ORMEA, La pazzia 11ella provincia di Ferrara, Giornale de Psichiatria Clinica e

Reinica Manicomiale, Iasc, II-III, 1903. 1 '

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 153

très réduite. La coïncidence du'chiffre moindre de la mortalité avec le chif-

fre maximal des travailleurs - que je constate seulement chez nous - est

tellement suggestive que je me tiens autorisé à les mettre entr'eux dans

un rapport très étroit et intime, et à affirmer que d'autant plus élevé est le

chiffre des travailleurs dans un asile d'aliénés, d'autant plus bas est le chiffre

de la mortalité. 1

Quoi qu'il' soit, il est certain que le travail détermine l'optimum de l'é-

quilibre dans les fonctions des échanges matériels ; il raccourcit la période

de convalescence d'une psychose aiguë, il préserve un grand nombre de dé-

ments de l'inertie et de l'alitement. De nos 325 malades, les 204 hommes

sont tous debout : il n'y en a aucun à l'infirmerie : seulement dans l'hiver,

trois ou quatre octogénaires ou paralytiques à l'état terminal sont confinés

au lit. Des 121 femmes, 6 seulement sont alitées par, vieillesse ou parce

qu'elles sont idiotes et sales. ..

TABLEAU VIII. - Proportion entre les admissions, démissions,

.. - récidives dans l'espace 1894-1903.

154 BIANCHINI

savoir sur 100 admis, 64,5 furent licenciés, mais seulement 28,6 guéri-

rent pour ne jamais plus rentrer. Notre chiffre donc est supérieur de

32.4 0;0 à celui de l'asile de Ferrare qui est réputé comme un des meil-

leurs d'Italie, ce qui démontre qu'avec l'ergothérapie élevée à la dignité de

méthode thérapeutique 43 0/0 des psychoses, traitées dans un asile d'aliénés,

se terminent par la guérison définitive.

TABLEAU IX. - Statistique de la mortalité en 1892-1897

dans seize Asiles d'Italie.

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 155

ment, le chiffre p1'ocentuel des malades travailleurs correspond presqu'exac-

tement au chiffre procentuel des guérisons définitives ; en même temps sont

réduits au minimum' les chiffres de la mortalité et des récidives.

Nous voulons encore en terminant dire un mot des notables avantages

que l'ergothérapie produit sur le budget administratif. Ce point de vue

économique toutefois ne doit avoir qu'une importance secondaire à l'égard

du critère exclusivement clinique qui forme la base de l'ergothérapie.

Le médecin aliéniste doit envisager comme postulat fondamental que :

L'application du travail physique aux aliénés a pour seule et immédiate

finalité la cure de l'intelligence malade, l'abolition des moyens coercitifs,

le bien-être somatique des aliénés chroniques.

Le travail doit être appliqué avec des méthodes rationnelles ; le malade

rebelle y est adapté progressivement si possible, avec douceur, jamais

avec violence : le travail ne sera jamais pénible : le repos et la nourriture

concédés sans restrictions. Jamais l'aliéniste ne doit se retenir autorisé à

« exploiter » le travail des fous : s'il en tire quelqu'avantage économique

à l'administration de l'asile, ce doit être le surplus heureux d'une oeuvre

curative, jamais le résultat direct d'une spéculation organisée.

Le fait même que les malades travaillent dans le milieu et avec les

moyens de l'asile porte pour conséquence naturelle que les bénéfices qui

en résultent sont en faveur de l'administration de l'asile et de la province.

Mais précisément à cause de celà le travail doit être appliqué avec les seuls

critères curatifs : en permettant que le malade travaille, jamais en préten-

dant qu'il soit soumis à l'encontre de sa volonté.

Depuis sa fondation en 1881 avec 22 malades, l'asile de Girifalco a

augmenté sa population jusqu'à 325 en 1903 ; il l'a pu en bâtissant les

édifices avec le seul travail des fous. Dans cet espace de temps, à l'exception

de 60.000 francs donnés par la province, toutes les constructions ont été

faites sur les économies pour une valeur totale de 160.000 francs. Ce qui

signifie que depuis 1886 où l'on introduisit l'ergothérapie sur une vaste

échelle, lasomme qui a été épargnée par la province avec le travail des fous

et qui est représentée par les bâtiments, correspond en tout à 100.000 fr.,

savoir à une moyenne annuelle de 6.000 francs ; sans compter encore

7.000 francs annuels qui sont représentés par les autres travailleurs.

Nous voulons encore observer que le travail des fous appliqués au ter-

rain cultivable s'unit à celui des fous affectés aux bâtiments et aux services

généraux (garderobe, tailleurs, menuisiers) pour déterminer une remar-

quable épargne dans l'achat ou dans la production directe des objets de pre-

mière nécessité et dans la main-d'oeuvre. Il en résulte que tous les asiles

doivent être administrés en économie, savoir en produisant par eux-mêmes,

156 BIANCHINI

ou au moins en fournissant par leur main-d'oeuvre les objets- de première

nécessité pour l'alimentation et le maintien des fous.

Pour en donner un exemple,nous dirons que tous les édifices, dont nous

avons parlé plus haut, ont été bâtis avec la pierre tirée d'une carrière de

l'asile, avec la chaux fabriquée à côté avec la main-d'oeuvre des fous;

qu'une grande partie des étoffes de vestiaire sont fabriquées, tissées et con-

fectionnées par les malades, etc. -

. De cette façon, là dépense moyenne journalière supportée par la pro-

vince de Catanzaro pour chaque malade, qui en 1890-1899 était de 1 fr. 05

(la quatrième pour la modicité des asiles d'Italie ; Terrano0 fr. 98 ; Como,

1 fr. 02 ; Parma, 1 fr. 03) (1), a été réduite en 1901 àO'fr. 89, en 1902

à 0 fr. 88, en 1903 à 0 fr. 8743, et est devenue la première : ainsi nous

pouvons dire que la province de Catanzaro tout en donnant le plus grand

chiffre de fous guéris supporte en même temps les frais plus petits pour

leur maintien et pour leur traitement.

Nous avons ainsi démontré, avec des chiffres et des données bien sim-

pies mais réelles, l'énorme influence que l'ergothérapie exerce sur la vie et

la maladie de l'aliéné. Avant d'abandonner cette question que nous avons

cherché d'illustrer aussi clairement et scientifiquement qu'il nous a été

possible, nous voulons réunir dans une courte synthèse les postulats de

biologie qui forment la base de l'ergothérapie et ceux qui en dérivent de

son application au traitement des aliénés.

CONCLUSIONS .

Au-dessus des méthodes strictement cliniques, savoir d'intervention médi-

camenteuse directe dans les maladies mentales, l'ergothérapie et la psy-

chothérapie, savoir le traitement de l'intelligence par la rééducation au tra-

vail physique et mental jouent un rôle prépondérant et fondamental. Elles

sont basées sur une loi élémentaire de la psychologie humaine.

Tout travail musculaire et intellectuel doit être dirigé vers une finalité

précise et déterminée.

Chez les aliénés un tel but n'est plus possible à atteindre d'une façon

spontanée à cause de la lésion mentale. Il doit être provoqué par l'aliéniste

grâce à la rééducation au travail {ergothérapie) ou grcïce à la suggestion

mentale {psychothérapie) dès que l'application de ces méthodes est possible en

se basant sur deux faits réels de la biologie des fous : 10 chez tout aliéné il

existe des états de conscience ; 2° chez la plus grande partie des aliénés

les fonctions plus communes de la vie végétative {alimentation, digestion)

existent inaltérées ; et le travail physique est possible grâce à l'intégrité

des masses musculaires et de leur innervation.

' Le traitement des aliénés avec le travail physique a pour seule et immé-

ERGOTHÉRAPIE ET PSYCHOTHÉRAPIE 157

diate finalité là cure de l'intelligence malade, l'abolition des moyens de coer-

cition, le bien-être somatique et psychique des aliénés chroniques.

Où l'ergothérapie est élevée à système, l'on peut affirmer que le chiffre

percentuel des travailleurs devient celui des guérisons définitives : la

moyenne de la mortalité et des récidives est minime : le chiffre des sorties

est au maximum ;' le chiffre des. frais de maintien pour chaque malade hos-

pitalisé est minime.

L'ergothérapie constitue la base plus naturelle et plus simple de l'appli-

cation du no-restraint et de l'opendoor.

En ces courtes formules nous croyons avoir synthétisé une grande partie

de la mission scientifique et humanitaire des cliniciens des maladies men-

tales.

Girifalco, janvier 1904.

Je dois exprimer à mon directeur, M. le Dr R. Pellegrini, mes plus vifs

remerciements pour le désintéressement avec lequel il a mis à ma disposi-

tion les Archives de l'asile et pour l'appui que j'ai trouvé dans son expé-

rience technique. C'est en grande partie à cause de son mérite que l'asile

- des aliénés de Girifalco peut être considéré un des meilleurs en Italie pour

les méthodes de traitement des fous. ..

- . NOUVEAUX DOCUMENTS

'sur

LES POSSÉDÉS ET LES MALADES DANS L'ART BYZANTIN

PAR

.. Jean HEITZ.

- Les documents reproduits planche XIX nous ont été très obligeamment

communiqués par M. Berteaux, le distingué chargé du cours de la Faculté

des lettres de Lyon, et nous tenons tout d'abord à le remercier de son

obligeance. Ce sont des miniatures d'un manuscrit du Mont-Cassin, ac-

tuellement déposé à la bibliothèque du Vatican, où il était resté à peu près

inconnu jusqu'à ces derniers temps. M. Berteaux qui l'y a retrouvé, a fait

de ces miniatures une étude complète dans son beau livre sur les arts de

l'Italie méridionale.

Plusieurs des miniatures de ce manuscrit nous intéressent par leurs

figurations pathologiques, et certains détails qui s'y trouvent y viennent

compléter des déductions que nous avions cru pouvoir émettre dans un

article antérieur (1). Dans cet article, après avoir étudié un certain nom-

bre d'oeuvres d'art byzantines ayant trait soit à des scènes d'exorcisme,

soit à des difformités ou à des maladies et après avoir dégagé pour chacune

d'elles les caractères directement observés, de ceux de pure imagination,

nous avions montré qu'en maints endroits, les déductions qu'on en

pouvait tirer sur le degré de valeur artistique des différentes époques,

coïncidaient avec la manière de voir des archéologues et des artistes.

Sur quelques points même, nos constatations d'ordre clinique venaient

donner un appui scientifique à certaines théories artistiques.

(1) Jean Heitz, Les démoniaques et les malades dans l'arl byzantin (Nouv. Iconogr.

Salpêtr., nos 1 et 2).

NOUV. iconographie : DE la salpêtrière.

T. XVII, PL. XIX.

Possédés ET Malades dans L'ART byzantin.

(J. Heit{.)

Miniatures d'un manuscrit du Mont Cassin, xie siècle (Bibliothèque du Vatican).

MASSON ET G^, Éditeurs.

LES POSSÉDÉS ET LES MALADES DANS L'ART BYZANTIN 159

Nous croyons que semblable analyse de quelques-unes des miniatures

de M. Berteaux, pourra, de même, présenter un certain intérêt pour l'ar-

tiste comme pour le médecin.

Le manuscrit qui rapporte l'histoire des miracles de saint Benoît et de

saintMaur (fonds latin du Vatican,n° 1202) est l'oeuvre d'un moine duMont-

Cassin ; il porte la'date de 1072. A cette époque, la célèbre abbaye béné-

dictine traversait une de ses périodes les plus brillantes. C'était un foyer

de littérature et d'art. Cet art du Mont-Cassin était-il seulement une des

branches de l'art byzantin ? Sur ce point, nous sommes obligés d'entrer

dans quelques considérations que nous empruntons au livrè de M. Berteaux.

L'influence grecque était prépondérante dans toute l'Italie du Sud depuis

l'exode des défenseurs d'images chassés de Byzance par leurs adversaires

au vin8 siècle. Pendant tout le x° siècle, l'Exarquat resta une province by-

zantine, et elle devait rester telle jusqu'à la conquête normande. Le

xe siècle a été, on le sait, la plus belle période de l'art byzantin, celle où

se sont constitués les types qui se transmirent plus tard pendant de longues

générations. L'Apulie est encore' couverte de grottes et de chapelles ornées

de fresques où se retrouve toute la technique de Mistra et du Mont-Athos.

Dans la partie occidentale de l'Italie, cependant, l'influence grecque

était moins absolue. Les peintures des quelques basiliques bénédictines

encore debout dans ces régions présentent, d'après les critiques, des dé-

tails de dessin, des attitudes qui ne sont pas purement byzantines. Il y a

là une sorte d'inspiration latine, et certains admettent même une influence

germanique. C'est qu'à cette époque existait en effet en Germanie, un art

florissant, développé sous le règne des Othons. Cet art était grec d'origine :

le mariage d'Othon II avec la princesse grecque Théophano avait amené en

Allemagne de nombreux artistes de Constantinople. On sait aussi que le

frère d'Othon II, archevêque de Cologne, apprenait le grec des moines by-

zantins qui se trouvaient à l'abbaye de Reichenau, dans le lac de Constance.

C'est sous ces influences qu'ont été exécutées les miniatures des, manus-

crits d'Aix-la-Chapelle et les fresques de l'église d'Oberzell à Reichenau,

et nous aurons l'occasion de revenir sur les figurations médicales qui

s'y rencontrent.

Or il n'est pas douteux que des influences germaniques s'étaient fait

sentir au Mont-Cassin. Les empereurs étaient donateurs du couvent, et

certains y avaient séjourné. On peut considérer que l'art du Mont-Cassin

était à cette époque d'origine byzantine, mais mêlé d'influences locales et

germaniques.

Vers 1062, soit une dizaine d'années avant l'époque où fut exécuté le

manuscrit de saint Benoît et de saint Maur, l'abbé Desidérius, supérieur

160 HEITZ

du couvent, avait commencé d'importantes constructions. Pour la décora-

{ion de la grande basilique, il avait fait venir de Byzance des portes de

bronze ; puis en 1066, des orfèvres, des artistes en mosaïque. C'est ce qui

explique, selon M. Berteaux, la modification étonnante survenue à ce mo-

- ment dans le mode de décoration des manuscrits. Avant cette époque, ils

n'étaient ornés que de figures très pauvres, et principalement de grandes

lettres dont les détails avaient tout à fait le caractère septentrional. Le ma-

nuscrit des miracles de saint Benoît est la première oeuvre exécutée après

l'arrivée des maîtres grecs, et il est aisé d'y reconnaître des progrès extra-

ordinaires : le style des figures est noble, le dessin assuré, les têtes rondes,

et les corps heureusement proportionnés. On s'expliquerait difficilement

une semblable transformation s'il s'agissait d'une composition originale,

car en si peu de temps, les bénédictins ne peuvent s'être mis si bien aux

formules byzantines. Mais nous avons par M. Berteaux le mot de l'énigme :

l'abbé Désidérius avait fait exécuter à Constantinople un devant d'autel en

émail cloisonné, où étaient représentés les miracles de saint Benoît, et le

miniaturiste a dû bien évidemment s'en inspirer.

. Nous voici maintenant au courant de la place que tiennent ces oeuvres

dans l'histoire de l'art. Il nous reste à les étudier au point de vue qui nous

intéresse spécialement.

Une première miniature représente la guérison d'une femme possédée.

Elle est représentée deux fois : à droite, elle est debout, la figure hideuse

et grimaçante, nue jusqu'à la ceinture ; les bras semblent contracturés. Ce-

pendant les membres inférieurs marchent normalement. A gauche, nous

;la retrouvons guérie, vêtue convenablement, à genoux, en prières dans

une grotte. Les qualités de cette figure sont faibles, et c'est bien ce qui

contribue à rendre surprenante la composition que nous étudierons tout à

-l'heure.

.' Mais, auparavant, disons deux mots de la miniature reproduite (pl. XIX,

- fig. A), et qui représente saint Maur guérissant le pied d'un homme tombé

de cheval. Le cavalier est assis par terre à côté de son coursier ; il a la jambe

.droite repliée et supportant la jambe gauche qu'il élève vers le saint.

Celui-ci touche délicatement le pied blessé. Nous ne trouvons pas ici de

détail méritant spécialement d'être noté, sauf le mouvement de cou du

cheval qui se retourne vers son maître, et qui indique évidemment de la

part de l'artiste, une tendance à sortir du convenu.

La figure B de la planche représente la guérison d'un possédé. On peut

juger de l'aisance du dessin, de l'élégance des silhouettes, dans la figure

du saint qui exorcise de sa main droite et dans le groupe -des assistants

' émerveillés. La figure du possédé dénote de très sérieuses qualités. C'est

un homme debout. Il ne présente dans son attitude aucune tendance au

LES POSSÉDÉS ET LES MALADES DANS L'ART BYZANTIN 161

mouvement d'arc de cercle, ce mouvement si caractéristique des crises hys-

tériques et qu'on voit dans les bonnes figurations artistiques de ces crises,

en particulier chez quelques byzantins. Mais par contre, il y a un effort

pour rendre les convulsions de la crise. Les membres inférieurs sont tordus

et convulsés, les pointes des pieds tournées en dedans. Ce dernier trait'

est exact ; malheureusement cet état des membres inférieurs est, incom-

patible avec la position debout. Les artistes de la Renaissance qui ont

donné aux membres inférieurs de leurs démoniaques des attitudes sem-

blables, les ont couchés sur le sol, ou les ont fait. soutenir par derrière.

Par contre, du côté de la face et des membres supérieurs, nous trouvons

d'excellents détails. Les cheveux sont hérissés, la tête violemment tordue

à gauche. La bouche est ouverte, avec la langue fortement tirée au dehors,

et un diablotin s'échappe vers le ciel. Le bras gauche est contracturé,

raidi sur le genou. Le bras droit se cramponne au vêtement, et semble

essayer de l'arracher. Ce dernier geste, en particulier, est tout à fait bien

observé. Il est caractéristique de la crise hystérique au même titre que

l'arc de cercle. - '

La protusion de la langue, la torsion latérale de la tête, la contracture

des quatre membres, forment avec l'attitude du bras droit un ensemble

qui ne peut laisser aucun doute : l'artiste a reproduit une crise hystérique

dont il avait été'le-témoin. Peu importe d'ailleurs que cet artiste ait été

l'orfèvre de Byzance ou- le moine de Mont-Cassin, Le fait capital est qu'au

xIe siècle, il s'est trouvé un homme pour observer et reproduire ces détails

cliniques, dont plusieurs apparaissent pour la première fois dans l'icono-

graphie artistique. La protusion de la langue ne se retrouvera que sur une

miniature de Poitiers du xve siècle (P. Richer) (1 ) ; la torsion latérale de la

tête ne se reverra que chez l'enfant du tableau du Dominiquin à Grotta-

Ferrata, et dans la transfiguration de Rubens, au musée de Nancy (2). Le

geste de la main crispée arrachant les vêtements se rencontre pour la

première fois au XVIe siècle, dans un dessin de Van Noort représentant

la guérison d'une dame de Pise par sainte Claire. Dans ce dessin (rapporté

par P. Richer dans son livre), la main gauche de la convulsionnaire ouvre

la robe en découvrant complètement le sein. Nous retrouvons aussi ce

geste dans les tableaux de Rubens par exemple, dans la transfiguration

de Nancy et dans le Saint-Ignace de Gênes. ,

Comparons maintenant cette miniature du Mont-Cassin, aux figures

semblables des oeuvres byzantines de la même époque. Charcot et P. Richei'

(1) P. Richer, L'art et la médecine, fig. 23.

(2) Jean Heitz, Un possédé de Rubens, la transfiguration du musée de Nancy (Nous.,

Iconogr. Salpêtr., 1901, n° 3).

162 . - HEITZ'

en ont relevé plusieurs. L'une d'elles est extraite d'un manuscrit d'Aix-la-

Chapelle, dit manuscrit de l'empereur Othon (1). Il date du xi° siècle, et

appartient à la branche germanique de l'art byzantin. A la différence

d'un certain nombre de ligures de possédés de la même époque, qui sont

sans caractères, ce document est remarquable par l'extension exagérée

du tronc qui se courbe en arrière avec une telle violence que son frère a

' peine à le soutenir avec l'aide de plusieurs autres personnes. Sur la porte

de bronzede l'élisë Saint-Zeno,à Vérone (2), oeuvre sans doute italienne,

Charcot et P. Richer ont signalé la guérison d'une femme, qui maintenue

difficilement par deux hommes, présente, elle aussi, une attitude en arc

de cercle très bien reproduite. ,

Dans son livre sur l'art et la médecine, P. Richer rapporte plusieurs au-

tres documents des x° et xie siècles. Parmi les fresques de l'église de

Reichenau (lac de Constance), l'une représente l'exorcisme du possédé de

Gérasa. Sur ces fresques, l'influence byzantine n'est pas douteuse puisque

des moines grecs se trouvaient au couvent sous le règne d'Othon II. Nous

reproduisons ici la description de la fresque du possédé d'après P. Richer.

Le Christ s'avance hors du portique avec huit de ses disciples, et de la main

droite, il bénit le possédé. Celui-ci, à demi-nu,marche vers eux les jambes

demi-fléchies; un petit démon s'échappe de sa bouche. Les membres supé-

rieurs sont comme retournés : « Il semble, dit Richer, que l'artiste ait voulu

par cette torsion invraisemblable des bras, indiquer la violence extrême des

convulsions, mais il a été mal servi par une science insuffisante. En admet-

tant même que les mains soient considérées comme liées derrière le dos,la

même critique subsiste. Seuls les traits contracturés du visage témoignent

d'une intention naturaliste, et je ne l'avais pas encore trouvée jusqu'alors. »

Une autre fresque de Reichenau représente avec une très grande vérité

une hydropique, dont l'ascite volumineuse contraste avec la maigreur ex-

cessive des jambes et du thorax.

La branche germanique de l'art byzantin est encore représentée dans le

livre de P. Richer par toute une série de figures dépossédés, qui provien-

nent du manuscrit Hortus deliciarum de herrade de Landsberg, abbesse du

couvent de St-Odile, en Alsace. Ce manuscrit, daté de 1180, a disparu

dans l'incendie de la bibliothèque de Strasbourg en 1870, mais des copies

en existent à la Bibliothèque nationale. P. Richer fait remarquer la façon

vraiment remarquable dont avec des traits différents, ces quatre figures

traduisentla violence de l'agitation démoniaque; cependant on ne saurait

(1) CHARCOT et P. Richbr, Les démoniaques de l'art, fig. 11.

(2) ChAMOT et P. RICHER, lac. cit., fig. 9.

LES POSSÉDÉS ET LES MALADES DANS L'ART BYZANTIN 163

relever chez elles, pas plus que chez le possédé de Reichenau, des carac-

tères cliniques précis comme chez celui de la miniature du Mont-Cassin.

P. Richer reproduit encore quelques miniatures des manuscrits grecs

du xie siècle de la Bibliothèque nationale. Dans l'un d'entre eux, il a relevé

jusqu'à huit scènes d'exorcisme. Les possédés sont figurés sommairement,

et avec des traits conventionnels, à peu près nus, les mains ordinairement

attachées derrière le dos, les cheveux hérissés, de petites figures noires

s'échappant de la bouche.

Parmi les nombreux documents provenant des églises grecques et que

j'ai signalés dans un article antérieur, nous ne trouvons ni pour les épo-

ques qui précèdent le xe siècle, ni pour les époques ultérieures, de figu-

rations démoniaques qui puissent être comparées à celle du Mont-Cassin.

Ces dernières comparaisons avec des oeuvres purement byzantines, vien-

nent confirmer cette opinion de M. Berteaux, que l'artiste du Mont-Cassin

n'a pas purement et simplement copié des modèles venus de Constantinople.

Il admet que sur certains points, le moine Léon et ses compagnons, ont

dû modifier ces modèles ; qu'affranchis par la connaissance d'un art com-

plet et savant, ils ont pu essayer des recherches nouvelles en s'aidant des

moyens qu'ils tenaient des maîtres étrangers ; qu'il y a là une première

ébauche d'art occidental.

D'autre part, cette composition qui, comme nous venons de le voir, est

certainement supérieure aux oeuvres purement byzantines, est aussi tout à

fait différente des oeuvres germaniques. L'arc de cercle, le seul trait natu-

raliste desre présentations germaniques des démoniaques, est absent dans

la miniature du Mont-Cassin, et par contre, nous y rencontrons des traits

cliniques qui ne repaîtront qu'à l'époque de la Renaissance.

Il est un rapprochement qui s'impose. Nous avons signalé dans notre

article de 1901, toute une série de documents médicaux qui figurent dans

le merveilleux devant d'autel en ivoire de la cathédrale de Salerne. Ces

ivoires datent du xie siècle. Ce sont presque les seuls restes subsistant

d'une école locale, issue du tronc byzantin, et qui a peu duré. Nous y

avons relevé un homme atteint de paralysie radiale, une attitude très ca-

ractéristique d'aveugle, un ventre d'hydropique, et un infirme, peut-

être atteint d'hémiplégie, qui s'appuie sur une sorte de béquille très cu-

rieuse : toutes figures absolument hors de pair pour l'époque. Ces ivoires

de Salerne, la porte de St-Zeno, et enfin les miniatures du Mont-Cassin,

forment ainsi,aux xe etxi9 siècles, une série de documents médicaux qui se

distinguent par des qualités exceptionnelles. Ces qualités ne se retrouve-

ront que deux siècles plus tard dans une figure de jeune démoniaque de

Nicolas Pisano (bas-relief du sarcophage de saint Dominique à Bologne) (4 ).

(t) PAUL Richer et II. MENE, Nouv. Icon. Salpêtrière, 1896, n" 2.

164 Il' ' su ' HEIT ' ' ' "

Cette figure-ne présenteras de gestes violents ni désordonnés, mais elle

se fait remarquer par un arc de cercle très accentué, et surtout par une

contracture du bras gauche caractéristique : « la main est fermée, les

doigts crispés sur la paume, comprimés par le pouce qui passe au-dessus

d'eux, l'avant-bras demi-fléchi et tordu en pronation forcée, le tout cons-

tituant une contracture du membre supérieur parfaitement observée et

rendue. » Il semble que nous pouvons considérer les documents médico-

artistiques du rie siècle et particulièrement les miniatures du Mont-

Cassin,'comme les premiers essais de l'art italien primitif, essais isolés

et sans suite immédiate, mais où l'on reconnaît déjà les qualités d'ob-

servation qui s'épanouiront au xme siècle, lorsque l'art italien s'affranchira

définitivement de l'influence byzantine. Peut-être ces rapprochements

médico-aitistiques pourront-ils servir à jeter quelques lueurs sur cette

période encore pleine-d'obscurités de l'histoire de l'art italien.

Le Gérant : P. BoucnEZ

- -- - -- ~ Imp. J. Theveoot, Saint-Dtzier (Haute-Marne). ' -

17" Année N° 3 MAI-JUIN

TYPE INFANTILE DU GIGANTISME

PAR

E. BRISSAUD ET HENRY MEIGE.

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L<a coexistence ue i iiiiaiiuiisiiie et uu nanisme a elle relllarquee ? c : re-

longue date. La plupart des idiots myxoedémateux sont à la fois des in-

fantiles et des nains ; les infantiles dysthyroïdiens sont presque toujours

petits. Il est certain que, dans la majorité des cas, l'infantilisme s'accom-

pagne d'une exiguïté de la taillé (1). -

Mais cette règle n'est pas absolue. Depuis que l'on connaît mieux les

caractères de l'infantilisme, on s'aperçoit que ce syndrome peut s'obser-

ver, non seulement chez des sujets de taille ordinaire, mais encore chez

des individus de haute stature. Déjà, dans une étude publiée il y a une

dizaine d'années, «l'infantilisme, disions-nous, peut coexister avec les ano-

malies du développement qui portent sur les systèmes osseux, conjonc-

tif et musculaire. On le trouve associé au nanisme, au gigantisme, à l'obé-

sité, à l'atrophie musculaire » (2). Et comme exemple d'association de

l'infantilisme au gigantisme, nous rappelions l'intéressante observation

publiée par M. Capitan (3) d'un sujet, qui, depuis lors, a été l'objet de

nombreuses présentations et communications, le grand Charles, dont

MM. P.-E. Launois et Pierre Roy ont fait ici même une étude richement

icono'graphiée, accompagnée de judicieux commentaires.

En revenant, il y a deux ans, sur la question du gigantisme, nous avons

insisté de nouveau sur ce fait que certains géants présentent des caractères

non douteux d'infantilisme (4).

« S'il est vrai que les infantiles... sont le plus souvent de petite taille,

(1) BRISSAUD, Leçons sur les maladies nerveuses, t. I, p. 605, 1893-1894, t. II, p. 417 et

sq., 1899.

(2) HENRY MEIGE, L'Infantilisme, le Féminisme et les Hermaphrodites antiques.

L'Anthropologie, t. IV, 1895.

(3) Médecine moderne, 14 octobre 1893.

(4) Henry MEME, Sur le gigantisme, Arch. gén. de médecine, octobre 1902.

xvii 10

166 l3fiISAUU ET OEIG"

il en est au contraire qui dépassent notablement la moyenne... Gigantisme

et infantilisme ne sont pas contradictoires.

« Le seul examen de l'habitus et du facies permet de constater qu'un

certain nombre de géants présentent les caractères extérieurs de l'infanti-

lisme. »

En effet, malgré l'élévation de leur taille, certains sujets conservent

les apparences extérieures de l'enfance : appareil génital incomplètement

développé, peu ou pas de poils sur le visage et sur le corps, bref l'aspect

de « grands enfants vieillots ». Il existe donc un type infantile du gigan-

tisme.

Chez quelques-uns de ces géants infantiles, les soudures épiphysaires ne

sont pas encore effectuées ; le sujet est donc capable de grandir, même

s'il a dépassé l'âge auquel la croissance s'arrête normalement.

Sous l'influence de quelle stimulation le processus ostéogénique du

cartilage juxta-épiphysaire est-il ainsi activé et prolongé ? Ce mécanisme

nous échappe encore. Cependant le fait n'est pas douteux : dans certaines

circonstances la fonction ostéogénique acquiert une activité insolite. Si la

cause excitatrice est passagère, l'excès décroissance est aussi passager. C'est

ainsi qu'à la suite des maladies infectieuses, on voit parfois survenir de

brusques poussées de croissance. On peut supposer alors que l'agent in-

fectieux ou ses toxines exercent une action stimulante sur les surfaces

ostéogéniques ou sur les centres trophiques dont dépend leur activité.

Mais il en est ainsi seulement chez les enfants et les adolescents.

Lorsqu'une stimulation anormale de la fonction ostéogénique survient

chez un sujet dont les épiphyses sont déjà soudées, le squelette ne peut

plus croître en longueur; toutefois, il est encore capable de s'accroître en

épaisseur. Le périoste qui entoure les articulations, et même le périoste

de la continuité de l'os, qui persistent la vie entière, sont, eux aussi,

capables de produire du tissu osseux. Les os ne s'allongent plus, ils s'é-

paississent. Or, ce mode de croissance intempestive est surtout apparent

là où les saillies osseuses sont les plus nombreuses, c'est-à-dire aux extré-

mités des membres, aux mains, aux pieds, à la face. Aussi les déforma-

tions qui en résultent sont-elles la reproduction exacte de celles qu'on

observe dans l'acromégalie. Et, qui plus est, ce sont les mêmes.

Ainsi, un trouble de l'ostéogénèse, qui n'est, en somme, qu'une exagé-

ration du processus decroissance, conduit, soit au gigantisme, soit à l'acro-

mégalie. Suivant l'âge auquel il survient, et, plus exactement, selon

l'étal des cartilages épiphysaires, on voit se réaliser, ◀tantôt▶ le gigantisme,

◀tantôt▶ l'acromégalie.

TYPE INFANTILE DU GIGANTISME 167

A l'appui de ces remarques, nous avons rapporté autrefois l'observation

de Jean-Pierre Mazas de Montastruc, qui représentait vraiment le proto-

type du géant acromégalique, chez lequel les déformations de la maladie

de Pierre Marie font suite à une élévation insolite de la taille.

De leur côté, 1VI14T. P.-E. Launois et Pierre Roy ont apporté des faits

d'une précision indiscutable. Les constatations radiographiques qu'ils ont

faites sur le grand.; Char les (1), leur observation du géant Constantin,

viennent confirmer de la sa çon la plus évidente la réalité de l'existence

d'un retard de l'ossification chez les géants.

Le nouveau cas que nous publions aujourd'hui diffère par certains côtés

des précédents, mais s'accorde encore avec les interprétations actuelles

du gigantisme.

Ernest, âgé de 30 ans et demi, est entré le 19 janvier 1904 à l'Hôtel-

Dieu, salle St-Charles. Il se plaignait d'un point de côté, à gauche.

Disons-le bien vite, il faut faire toutes réserves sur ce qu'Ernest raconte

de sa vie et de ses maladies. Vantard et hâbleur, il amplifie et dramatise

volontiers, il aime à se rendre intéressant, il ne se gêne pas pour inventer

son passé comme son présent pathologique. Ainsi, le « point de côté »

dont il se plaint,-remonterait à l'àge de 13 ans, se déplacerait « ◀tantôt▶ à

droite, ◀tantôt▶ à gauche »; il serait provoqué par tout effort un peu violent,

surtout par le travail, quel qu'il soit; alors, « le point de côté monte

au coeur » et Ernest ne peut plus rien faire ; aussi ne travaille-t-il guère,

sinon pas du tout. Il se plaint aussi d'éprouver des « picotements » dans

les pieds, qu'il rattache à « un grand froid auquel il fut exposé en jan-

vier 1904 ». Tous ces phénomènes, purement subjectifs, sont amplifiés

par lui à dessein, pour justifier son entrée et son maintien à l'hôpital. Il

se prête d'ailleurs fort mal aux examens et aux interrogatoires, et le peu

de durée de son séjour n'a permis qu'une étude sommaire. Voici, vaillent

que vaillent, les renseignements qu'on est parvenu à lui arracher :

Entre 10 et 22 ans, il était garçon de lavoir ; il avoue qu'il buvait alors

avec excès il s'en vante, et parle de 60 absinthes par jour ( ! ). Il est pro-

bable qu'il se vante encore, lorsqu'il affirme qu'il est devenu complète-

ment sobre depuis cette époque.

Il a fait tous les métiers : employé à la Compagnie du Gaz (service de la

distillation, où il aurait contracté « trois fluxions de poitrine en un an »),

puis « maçon, tanneur, couvreur, équarrisseur, plombier, etc., etc. », et

(1) LAuNois et Roy, Gigantisme et infantilisme, Nouv. Iconographie de la Salpê-

trière, 1902, p. 539.

168 BRISSAUD ET MEIGE '

il énumère ainsi tous les noms qui lui passent par la tête. Vraie ou

fausse, cette énumération témoigne en tout cas d'une certaine incohérence.

Actuellement il a choisi la profession qui convient le mieux à son ca-

ractère instable : il est forain, s'occupant, quand l'occasion s'en présente,

du montage et du démontage des baraques.

Les renseignements qu'il fournit sur ses antécédents héréditaires sont,

eux aussi, bien entendu, sujets à caution. -

Son père est mort à 47 ans, à l'hôpital Beaujon, à la suite d'un accident

de chemin de fer ; il était de petite taille (1 m. 52), mais très robuste.

Du côté paternel, tous les représentants étaient de petite taille. L'un

d'eux, le grand-père d'Ernest, aurait vécu jusqu'à 115 ans ( ! ? ).

Sa mère est morte à 62 ans, elle mesurait 1 m. 62; elle a eu 14 enfants,

dont 12 sont morts en bas-âge.

Parmi les ascendants du côté maternel, il signale son bisaïeul et son

trisaïeul, gendarmes, de taille « colossale » ; mais songrand-père mater-

nel était de taille ordinaire. Enfin, il parle d'une tante de la ligne ma-

ternelle, morte à 16 ans de la fièvre typhoïde, qui aurait atteint une taille

très élevée.

Une soeur, âgée actuellement de 24 ans, mesurerait plus de 1 m. 75,

et serait d'une corpulence extrême, « pesant plus de 150 kilogs ! » Il est

vrai qu'Ernest n'a pas vu sa soeur depuis plusieurs années.

Ernest se vante d'être venu au monde à terme avec une taille supérieure

de 5 centimètres à la moyenne.

Jusqu'à l'âge de 7 ans, sa santé fut bonne, mais depuis lors il tire vanité

d'avoir eu toutes les maladies, et, ajoute-t-il, « toutes ensemble : plusieurs

fluxions de poitrine, une fièvre typhoïde, une fièvre muqueuse, une mé-

ningite, etc. etc. »

C'est alors seulement qu'il se mit à grandir rapidement, mais réguliè-

rement.

A la toise du conseil de revision il mesurait 1 m. 852 (il précise). A

l'âge de 18 ans, il avait déjà à peu près cette taille (1 m. 85). Il n'aurait

donc grandi que de deux millimètres de 18 à 20 ans. Depuis lors, il a cessé

de grandir.

Ernest est certainement de grande taille. Est-ce un géant ?

Nous l'avons souvent dit, le gigantisme n'a ni limite inférieure ni li-

mite supérieure. Si Ernest est digne d'être rangé parmi les géants, ce

n'est pas en raison de sa seule grande taille ; il pourrait même être plus

grand et n'avoir aucun droit à figurer dans le groupe nosographique du

gigantisme. Et s'il mérite d'y prendre place, il le doit à sa conformation

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. Pl. XX

TYPE INFANTILE DU GIGANTISME

(E. 'Brissaud el Henry Meige).

Masson et Cie, Editeurs

TYPE INFANTILE DU GIGANTISME 169

corporelle : c'est parce qu'à des signes non douteux d'infantilisme, s'a-

joutent chez lui quelques ébauches de la morphologie acromégalique.

Ernest est bien un infantile. Il a 30 ans et demi, pas un poil sur le

visage, une pilosité fort maigre au pubis et aux aisselles. Ses testicules

qui ne dépassent pas le volume d'un haricot, sont ceux d'un enfant de

5 à 6 ans. Sa verge- est mieux développée; mais c'est celle d'un garçon

de 15 ans. (Pl. XX.).

Son torse, ses bras, sont peu musclés ; ses jambes le sont davantage

Tout le corps est enveloppé' d'une peau fine, glabre, doublée d'une cou-

che adipeuse d'une certaine épaisseur. Le ventre est proéminent, le bas-

sin assez large, avec des épaississements graisseux sur les hanches et à la

partie supéro-externe des cuisses, qui rappellent le type morphologique

féminin.

Signalons encore une particularité des membres inférieurs : ceux-ci

sont proportionnellement un peu plus développés en longueur que les

supérieurs, disposition signalée de longue date chez les individus qui,

accidentellement ou intentionnellement, ont été privés de leurs glandes

sexuelles ; on la retrouve chez la plupart des animaux châtrés ; elle était

particulièrement évidente chez le grand Charles.

De plus, les membres inférieurs présentent une incurvation à concavité

externe en « parenthèse », et c'est surtout au niveau du genou que se

produit l'incurvation. Cette disposition morphologique est à rapprocher

des exemples de déformations osseuses signalées par l'un de nous chez les

infantiles.

Ernest présente aussi quelques apparences acroniégaliques.

Sa face est allongée, et cet allongement se fait. surtout aux dépens du

maxillaire inférieur. Si le menton n'est pas très proéminent, « en galo-

che », l'angle maxillaire est très obtus, la branche inférieure de l'os est

notablement élargie. Ce signe, bien plus que le prognathisme proprement

dit, caractérise la déformation maxillaire de l'acromégalie. D'ailleurs, les

pommettes sont un peu saillantes ; les arcades sourcilières le sont moins.

Les mains ne semblent pas disproportionnées, les doigts sont longs, un

peu massifs, mais non « boudinés ». Par contre, les pieds sont énor-

mes, ainsi que le cou-de-pied ; des deux côtés, les malléoles sont manifes-

tement hypertrophiées.

Enfin, il existe une assez forte convexité de la colonne dorsale et une

ensellure lombaire prononcée.

La radiographie ne montre point d'épaississement de la paroi crânienne,

mais un développement exagéré des sinus frontaux. La selle turcique, au-

tant qu'il est possible de l'apprécier sur la radiographie, paraît grande.

Si l'on ajoute à ces différents signes l'aspect très particulier de la peau

170 BRISSAUD ET MEIGE

du visage, certainement épaissie et sillonnée de quelques rides profondes,

on reconnaîtra bien dans tous ces caractères l'ébauche de quelques stig-

mates d'acromégalie.

En somme, Ernest est un petit géant, un grand infantile, et aussi un

petit acromégalique.

Ernest doit avoir terminé depuis 10 ans ses soudures épiphysaires, puis-

que, depuis l'âge de 20 ans, il ne grandit plus. La radiographie de sa main

montre bien en effet que les cartilages de conjugaison des métacarpiens

et des phalanges sont ossifiés. (Pl. XXI.) Ernest n'est donc plus capable de

grandir, tandis qu'il a des chances de s'acromégaliser avec le temps.

L'observation clinique et la radiographie soit d'accord pour confir-

mer une fois de plus les idées que nous défendions, il y a bientôt dix ans :

« La croissance normale, disions-nous, se fait surtout par les cartilages

épiphysaires, mais lorsque ces cartilages sont ossifiés et que la soudure

des épiphyses est irrévocablement parachevée il n'est plus possible de

grandir. La taille est acquise pour toujours... »

« Il n'en est pas moins vrai que le travail pathologique peut durer plus

longtemps encore et que le même géant qui ne peut plus grandir va de-

venir un acromégalique. » (1)

Ernest ressemble physiquement et moralement au grand Charles.

Toutefois, ce dernier a continué de grandir entre 20 et 30 ans. A 21 ans,

il avait à peu près la taille de notre malade (1 m. 86). Depuis lors, il a

atteint 2 m. 04. On pouvait prévoir que ses épiphyses n'étaient pas sou-

dées ; MM. P.-E. Launois et Pierre Roy en ont apporté une confirmation

radiographique péremptoire.

Ernest, au contraire, a terminé son gigantisme vers l'âge de la majorité.

Aujourd'hui, il s'achemine à pas très lents vers l'acromégalie. Présen-

tera-t-il jamais les déformations décisives de la maladie de Pierre Marie ? ' ?

Peut-être, les années aidant. Mais,chez lui, le trouble de la fonction ostéo-

génique d'où dépendent le gigantisme d'abord, l'acromégalie ensuite,

évolue avec une grande lenteur, infiniment moins vite que chez le géant

Charles, avec bien plus de discrétion que chez Jean Pierre de Montastruc.

De telles variations dans ces processus pathologiques de la croissance

n'ont rien qui doive nous surprendre. On devient géant, puis acromé-

galique, plus ou moins tôt, plus ou moins vite, comme on devient plus ou

moins tôt, plus ou moins vile, pubère, homme fait, vieillard.

Si Ernest n'est encore qu'au seuil de l'acromégalie, nul doute qu'il

appartienne depuis longtemps déjà au gigantisme infantile.

(1) BRISSAUD et Henry MEIOE. Gigantisme et acromégalie, Journ. de méd. et chir.

prat., 25 janvier 1895.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. Pl. XXI

TYPE INFANTILE DU GIGANTISME

Radiographie de la main d'ERNEST

(E. 'Brissaud et Henry DiCeige).

Masson et Cie, Editeurs

TYPE INFANTILE DU GIGANTISME 171

De l'infantilisme Ernest ne possède pas seulement l'habitus extérieur,

mais aussi l'état mental.

Cet homme de 40 ans fait preuve dans ses discours de la légèreté, de

l'inconséquence d'un garçon de 10 ans, mal élevé, vantard et paresseux.

Toujours prêt. faire parade de sa force et de son intrépidité, sans se

préoccuper de l'invraisemblance de ses racontars, il dit, par exemple, sur

un ton qui n'admet pas la réplique, qu'il est un marcheur émérite, qu'il

a fait souvent « 60 kilomètres dans sa journée ».

Puis il fait état de son ingéniosité et de son esprit inventif; il se dé-

clare d'une adresse peu commune, se glorifie d'avoir « greffé un rosier

sur un fuchsia ». Son rêve est de monter dans les fêtes publiques « un ci-

nématographe marchant avec un graphophone ». D'un caractère exécrable,

il se querelle avec tous ses voisins et affecte de ne se servir que d'expres-

sions triviales.

Sur le chapitre féminin, sa vantardise est sans limite, et cependant

son infantilisme donne un démenti formel à de tels exploits.

Il se vante encore d'avoir su se faire refuser au conseil de revision « en

buvant un verre de vinaigre qui lui donna un si terrible point de côté

qu'il s'abattifaux pieds du président ».

Quant à son intelligence, elle surprend, dit-il, tous ceux qui l'appro-

chent. Du premier coup il devine tous les « trucs » des forains.

A l'entendre, son adresse pour monter et démonter les tentes foraines

n'a pas d'égale ; elle excite la jalousie de tous ses compagnons ; d'où des

batailles à coups de poings, et même a coups de couteau, dont il montre

glorieusement les cicatrices,d'ailleurs insignifiantes, et qui, chose bizarre,

ne siègent qu'aux mollets ! ...

Or, ce matamore passe ses journées dans les foires à manger des gâteaux,

à casser des pipes dans les tirs, ou à tourner indéfiniment sur les chevaux

de bois.

Enfin, il faut noter une recherche de la précision dans les chiffres et dans

les plus menus détails, qui a aussi sa valeur au point de vuepsychopathi-

que : « Il est né à 11 heures 37 du matin, le 6 juillet 1873, 67, avenue

de Clichy, Paris, Batignolles, XVIIe arrondissement. » Il sait le jour et

l'heure de la naissance et de la mort de ses parents et grands-parents. Il

connaît même leur taille un millimètre près ! Bien entendu, tout ceci

n'est que fantaisie, amour de la parade.

C'en est assez pour montrer l'état psychique. On y trouve poussés à

l'extrême tous les caractères de l'illfrllltilisme mental.

172 BRISSAUD ET MEIGE

En faisant encore toutes réserves sur l'exactitude des renseignements

fournis par le malade, il n'est pas sans intérêt de faire ressortir ce qu'il

dit de son hérédité. Sa mère a eu 14 enfants, dont il ne reste que deux.

Sa soeur est obèse. Deux ancêtres et une tante maternelle étaient de sta-

ture gigantesque. -Enfin, le grand-père paternel serait mort à l'âge de

115 ans.

Si tout cela est vrai, n'est-il pas intéressant de retrouver réunies dans

une même famille des anomalies évolutives de l'individu et de l'espèce,

telles que le gigantisme, l'infantilisme, l'obésité, une longévité anormale,

et une fécondité excessive, accompagnée d'une grande léthalité ? ...

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. 1'1. XX11

MYXCEDÈME FRUSTE, CROISSANCE TARDIVE, DIABÈTE

(J1perl).

Masson & CI-, Éditeurs

MYXOEDEME FRUSTE, CROISSANCE TARDIVE, DIABETE

PAU

E. APERT,

médecin des hôpitaux.

Les relations qui existent entre l'état anatomique du corps thyroïde

d'une part, la croissance de l'organisme et sa nutrition en général d'autre

part, sont aujourd'hui suffisamment bien établies pour qu'il ne semble pas

nécessaire d'y revenir. Cependant, plus l'on étudie cette question, plus

l'on s'aperçoit que les troubles de la croissance et de la nutrition d'ori-

gine dysthyroïdienne sont variés. J'ai essayé de montrer antérieurement

que la dysthyroïdie peut non seulement se manifester sous les dehors de

l'infantilisme pur, comme l'ont établi Thihierge, Hertoghe et Brissaud,

mais encore sous ceux du féminisme et de la cryptorchidie, avec ou sans

obésité (1).

Aujourd'hui, je désire relater une observation qui, non seulement con-

firme mes publications, mais y ajoute des faits nouveaux. Il s'agit en effet

d'un hypothyroïdien, obèse et cryptorchide qui, à 66 ans, ne mesure que

1 m. 45 de haut, bien que sa croissance ne se soit arrêtée qu'à l'âge de

36 ans; en outre, ce malade est glycosurique, fait bien digne d'être

commenté.

Voici d'abord l'observation de ce malade (Pl. XXII) :

G..., figé de 66 ans, mesure seulement 1 m. 45 de taille; il a un aspect

tout à fait singulier dû, outre sa petite stature, à sa figure arrondie, à ses

mamelles développées et tombantes, à son abdomen globuleux, à l'imperfection

de ses organes génitaux.

La face est arrondie, lunaire, son contour décrit un cercle presque parfait.

Ce n'est pourtant pas la face bouffie des myxoedémateux du type Bourneville,

car la peau n'est pas lisse, ni caoutchoutée; elle est cependant moins plissée

que n'est habituellement celle d'un homme de cet âge, et on ne donnerait au

(1) APERT, Bulletin de la Société de Pédiatrie, avril, mai,juin 1901. - Les Enfants

Retardataires (Actualités médicales), 1902. - Infantilisme et corps thyroïde, Bévue

mensuelle des maladies de l'Enfance, mars 1902. - Article Infantilisme du Traité des

maladies de l'Enfance, 2e édition, 1904.

174 APERT

malade pas plus d'une quarantaine d'années; les parties latérales de la face

sont très développées et se continuent sous le menton par un bourrelet cutané

donnant l'aspect du double menton.

Le système pileux est assez développé sur la figure ; les cheveux sont suffi-

samment abondants, châtains avec quelques poils blancs, les sourcils sont au

contraire clairsemés, les cils courts et rares; la moustache est formée de poils

bruns, courts, mais assez serrés, et ressemble moins à la moustache d'un

homme adulte qu'à celle d'un tout jeune homme, ou mieux encore à celle qui

se développe chez certaines femmes à allures masculines dites viragos, ou

à partir de la ménopause. Il porte la barbe rasée, mais on peut se rendre compte

qu'elle est noire, bien fournie au menton, clairsemée sur les joues et sur le

bourrelet sous-maxillaire.

Le cou est très court, sans saillies musculaires, les épaules sont tombantes,

le relief des clavicules est peu visible ; les mamelles sont développées et tom-

bantes ; on les sent à la palpation plus volumineuses que chez certaines femmes

et le malade dit les avoir eu plus volumineuses encore autrefois. Néanmoins

elles n'ont pas l'aspect de mamelles de femme, ni même de vieille femme, car le

mamelon est peu développé, la glande est étalée sur la poitrine, le pli sous-

mammaire est oblique de dedans en dehors et de haut en bas et se termine laté-

ralement au niveau de la ceinture. Il n'y a pas du tout de poils à la région

présternale.

L'abdomen est très volumineux, très saillant en avant, globuleux. Ce déve-

loppement de l'abdomen a lieu surtout aux dépens de sa portion sus-ombilicale.

La distance de l'ombilic à l'appendice xyphoïde, au lieu d'être égale à celle de

l'ombilic au pubis comme normalement, est trois fois plus grande.

Cependant le foie et la rate ne semblent pas volumineux. La partie inférieure

du ventre retombe au devant du pubis ; le pubis lui-même est chargé de graisse :

il en résulte un bourrelet en forme de croissant allongé dont les pointes se

perdent dans les aines. Le bourrelet est sur son revers inférieur couvert de

poils noirs parsemés de poils blancs ; il n'y a aucun poil à l'hypogastre ; le

système pileux de cette région est en somme disposé selon le type féminin.

Les organes génitaux sont rudimentaires. La verge est réduite à un fourreau

plissé de 1 cm. 12 de longueur, les bourses sont plates, striées dans le sens

transversal, on n'y sent pas les testicules. Si l'on introduit le doigt dans le

canal inguinal en retournant le scrotum en doigt de gant, ou sent toutefois à

gauche, profondément dans le canal, un testicule qui ne paraît pas minuscule.

Le malade assure que ses testicules descendaient parfois dans les bourses quand

il était plus jeune.

Le bassin est large, mais pas plus que l'ensemble du tronc ; le diamètre bi-

trochantérien ne surpasse guère le diamètre bia-acromial, et la ligne qui circon-

scrit le tronc réalise plutôt le quadrilatère masculin que l'ovoïde féminin.

Les membres sont relativement courts, la main est également courte, large

et trapue, les doigts font le trident, si bien qu'à un premier examen on pour-,

rait, en voyant le malade habillé, songer il l'achondroplasie. Il n'en est rien;

les membres sont courts,c'est vrai, mais pas d'une façon exagérée ; l'extrémité

. MYXOEDÈME FRUSTE, CROISSANCE TARDIVE, DIABÈTE 175

du médius, dans la position du soldat sans armes, arrive comme normalement

un peu au-dessus du milieu de la cuisse, les doigts sont courts, mais leurs

proportions respectives sont conservées, le médius est plus grand que l'annu-

laire, lequel est plus grand que l'index. Si la main fait le trident, c'est que les

téguments sont épaissis, et forment des bourrelets qui forcent les doigts à s'é-

carter les uns des autres.

Les membres supérieurs et inférieurs sont arrondis,sans saillies musculaires

visibles, sans qu'il y ait-cependant adiposité exagérée. Toutefois, au niveau de

l'articulation radiocarpieune, des deux côtés existe une tuméfaction annulaire,

surtout prononcée à la face dorsale, molle, peu sensible au toucher, mais qui

est le siège de sensations pénibles intermittentes, diurnes ou nocturnes. C'est

pour ces douleurs que.le malade vient à l'hôpital. Cependant, les mouvements

provoqués du poignet ne provoquent de douleurs que dans l'extension ou la

flexion exagérées ; il n'y a pas de craquements articulaires. Ces douleurs

assez mal définies, localisées en un point où les parties molles sont le siège

d'un épaississement scléro-adipeux, lequel s'arrête nettement au pli du poignet,

nous paraissent analogues à celles de la maladie de Dercum (adipose doulou-

reuse). Il n'y a du reste aucune altération osseuse ou articulaire visible sur la

radiographie que M. Infroit a bien voulu exécuter pour nous.

Les membres inférieurs ne présentent rien de particulier que quelques va-

rices de la jambe et quelques troubles trophiques de la peau, comme on en voit

souvent sur les membres variqueux (amincissement, pigmentation).

Les ongles des mains-et des pieds sont striés longitudinalement et cannelés

transversalement..

Rien à noter de particulier dans l'état des viscères ; poumons, coeur, en bon

état,pas de sclérose artérielle appréciable, tympanisme de tout l'abdomen, rien

de particulier à l'examen des cavités nasales et buccales. A part ses douleurs

des poignets, et une sensibilité extrême au froid, souvent notée chez les hypo-

thyroïdiens, le malade se trouve en parfaite santé. Cependant l'examen des

urines nous réservait une surprise ; la liqueur de Fehling aussi bien que

le polarimètre y révèlent la présence de glycose (25 gr. par litre). Malgré cela,

le malade n'a pas une polyurie bien intense (1.500 il 2.000 gr.). Sa soif et

son appétit ne sont pas exagérés. On ne note non plus aucun petit signe de

diabète : ni furoncle, ni intertrigo, ni eczéma, ni gingivite.

L'intelligence du malade est normale, plus vive même que celle de la

moyenne de nos clients d'hôpital. Il répond aux questions avec netteté et pré-

cision, aime la lecture, écrit correctement.

Tel est l'état présent du malade. Son histoire antérieure n'est pas moins

curieuse ; malheureusement il ne peut nous donner que des renseignements

bien peu précis sur ses parents et sur sa première enfance. Il est originaire

des environs de Nevers ; il est né le dernier de cinq enfants ; ses parents sont

morts alors qu'il était encore petit; il n'a pas connu ses denx soeurs aînées,

mariées au loin ; il croit toutefois que ses parents et ses deux soeurs aînées

n'offraient rien d'anormal ; la troisième soeur, qu'il a bien connue, était obèse,

mais de taille normale et est morte subitement à 44 ans ; cette mort subite a

176 APERT

été attribuée à la rupture d'un anévrysme ; enfin il a un frère, forgeron,

grand, fort, bien bâti.

De sa première enfance, il ne sait rien ; il croit qu'il a marché, qu'il a eu

ses dents au même âge que les autres enfants, mais il ne peut rien affirmer,

sinon qu'il s'est toujours connu plus petit que les enfants de son âge.

A 20 ans, quand il a tiré au sort, il mesurait seulement 1 m. 15 de haut et

avait encore tout à fait l'apparence d'un enfant. Il a continué à grandir ulté-

rieurement et ce n'est qu'à 36 ans qu'il a atteint sa taille actuelle 1 m. 45.

C'est également vers la même époque que des poils sont apparus au menton

et au pubis. Il a eu alors comme un rudiment de puberté ; il aurait même

ressenti à longs intervalles des excitations sexuelles, des érections, et aurait t

pratiqué parfois le coït.

Il a toujours eu le ventre gros comme actuellement ; mais pour le reste du

corps, il dit avoir maigri depuis une dizaine d'années, il avait auparavant le

double menton bien rempli, les mamelles plus volumineuses ; mais il ne

paraît pas, à son dire, qu'il y ait jamais eu de myxoedème cutané, d'infiltration

muqueuse des téguments.

Contrairement à son développement physique, son développement intellec-

tuel ne semble pas avoir été retardé. Il n'a été à l'école que très irrégulière-

ment et seulement jusqu'à l'âge de sept ans, et cependant il sait lire et écrit

correctement. A 7 ans il a été placé « en condition » chez des cultivateurs et

a commencé à rendre quelques services. Plus tard il a travaillé aux champs et

a appris à mener les machines agricoles. A 40 ans il est venu à Paris ; il a été

huit ans mécanicien dans une imprimerie-lithographie. Il y a douze ans il est

entré à l'hôpital d'Aubervilliers comme mécanicien ; plus tard il a demandé

et obtenu la place d'étuviste au même hôpital ; cette profession lui permet-

tait d'être toujours à la chaleur; il supportait avec plaisir des températures

allant jusqu'à 8, il craint au contraire tellement le froid, que cela gêne pour

l'examiner dans son lit d'hôpital parce qu'il ramène toujours ses couvertures

jusqu'à ses yeux. Il y a cinq ou six ans il a commencé à ressentir des dou-

leurs dans les membres inférieurs ; il y a quatre ans, on s'est aperçu pour la

première fois incidemment que son urine contenait du sucre ; cependant il n'a

jamais eu ni polyurie, ni polyphagie, ni polydipsie. Actuellement il urine de

1.500 à 2.000 grammes par jour ; la quantité de sucre est en moyenne de

33 grammes par litre et de 62 grammes par jour (moyenne de neuf analyses

pendant les mois de février et de mars) avec maximum de 42 gr. 75 par litre

et de 101 gr. 25 par jour et minimum de 18 grammes par litre et de 43 gram-

mes par jour.

Hospitalisé à l'hôpital Tenon dans le service de mon collègue et ami Caus-

sade qui m'a aimablement permis de le suivre, il fut soumis à partir du

11 mars à l'ingestion de pancréas frais, selon la méthode de Laffitte. Voici les

chiffres des dernières analyses de sucre :

9 mars, 40 grammes par litre, 101 gr. 25 par jour ; 12 mars, 27 grammes

par litre et 48 grammes par jour ; 18 mars, 31 grammes par litre et 63 gram-

mes par jour ; 1er avril, 20 grammes par litre et 26 gr. 32 par jour. La gly-

MYXOEDÈME FRUSTE, CROISSANCE TARDIVE, DIABÈTE 177

cosurie et la polyurie ont donc paru notablement diminuer par le traitement

pancréatique.

En mai, le traitement pancréatique fut suspendu, le malade ayant quitté

l'hôpital. Mais il ne tarda pas à y rentrer ; en l'absence de traitement pan-

créatique, l'analyse d'urine donnn les chiffres suivants : le 15 mai, 5 gr. 20

par litre et 90 gr. 40 par jour ; le 22 mai, 13 gr. 50 par litre et 27 gr. 60 par

jour. A ce moment le malade fut pris d'un adénophlegmon d'un ganglion sous-

maxillaire, et maigrit notablement. Mais l'adénophlegmon ne tarda pas à en-

trer en résolution sans que le pus se soit collecté. Le 4 juin, M. Ragot, in-

terne en pharmacie, pratiqua une analyse complète de l'urine dont voici les

résultats : Volume des 24 heures, 2 litres 15, réaction neutre ; densité 1.020 ;

urée par litre, 5. 76 ; par jour, 14.6 ? ; acide urique, 0.16 et 0.32 ; chlorures,

2.25 et 4. 837; phosphates (en205), 1.98 et z.9.5 ; albumine, 1.02 et 2.193 ;

urobiline abondante ; indican, néant.

Le dosage du sucre a été fait par plusieurs procédés qui ont tous donné des

résultats concordants ; la réduction par la liqueur de Fehling répondait à 25 gr.

de glycose par litre ; la déviation polarimétrique à 24. 85 ; la perte de poids

par dégagement de C02 après fermentation de l'urine par la levure de bière à

24.83. Après fermentation, la réaction au Fehling avait disparu ; après ébulli-

tion de l'urine additionnée de 1 pour 100 d'acide sulfurique, et dilution d'eau

jusqu'au retour au volume primitif, la déviation polarimétrique estrestée la

même. Par conséquent les matières réductrices et polarisantes contenues dans

cette urine sont bien" du glycose et uniquement du glycose, à l'exclusion de

tout autre sucre.

Un certain nombre de détails de cette observation méritent d'être rete-

nus, commentés et discutés.

Tout d'abord le diagnostic de myxoedème fruste, d'hypothyroïdie au

sens d'Hertoghe me parait s'imposer. Le retard de la croissance avec dé-

veloppement incomplet des organes génitaux, l'obésité, le gros ventre, la

face lunaire, et certains caractères féminins forment un ensemble suffi-

samment caractéristique. L'aspect général rappelle, sauf les différences

dues à l'âge et à la stature, celui de Constant M..., dont j'ai publié l'his-

toire et la photographie dans mon livre « les Enfants Retardataires » (1),

qui était de même un obèse cryptorchide, à gros ventre, à reins dévelop-

pés, à facies lunaire et qu'un traitement thyroïdien a rapidement trans-

formé.

Un point particulier est à noter dans l'histoire de notre sujet ; c'est la

persistance de la croissance jusqu'après l'âge habituel ; il a grandi très

lentement, mais d'une façon constante jusqu'à 36 ans, et de 20 à 36 ans,

il a gagné 30 centimètres. Ce fait n'est pas ordinaire : les hypothyroïdiens

(1) APERT, Les Enfants Retardataires, coll. des Actualités médicales, 1902.

178 APERT

retardés que j'ai étudiés jusqu'à présent croissaient très lentement et avec

beaucoup de peine pendant leur jeunesse, puis ils restaient figés définiti-

vement à un état d'infantilisme plus ou moins profond. Ils ne reprenaient

leur développement que grâce au traitement thyroïdien. Chez notre ma-

lade, il semble que le corps thyroïde, tout à fait insuffisant dans son en-

fance, ait repris plus tard une certaine activité, suffisante pour provoquer

une croissance tardive et une puberté tardive ; et si ce processus a été in-

complet en ce sens que le malade n'a pas recupéré la taille normale, ce

n'est pas parce que le corps thyroïde est de nouveau insuffisant, mais

parce que, la puberté arrivant enfin, les cartilages de conjugaison se

sont soudés ; la radiographie montre en effet que l'ossification est partout

achevée; elle a été retardée, l'augmentation de la taille jusqu'à 36 ans le

prouve, mais à cet âge elle s'est compiétée tardivement.

Une particularité plus intéressante encore chez notre sujet, c'est la

coexistence de la glycosurie avec l'hypothyroïdie. Je ne connais pas d'au-

tre cas de ce genre. Autant la glycosurie est fréquente dans la maladie de

Basedow, et même dans la thyroïdisation thérapeutique, autant elle est

inconnue dans le myxoedème. Lorand (1) qui a consacré une monographie

aux rapports du diabète avec les glandes vasculaires sanguines insiste sur

ce fait que la glycosurie marche de pair avec l'hyperthyroïdisation, et il

la considère comme impossible dans le myxoedème, maladie hypothyroï-

dienne. Hirschl a montré chez les sujets myxoedémateux une augmenta-

tation de la fonction d'assimilation du sucre. Knoepfelmacher (2) a cons-

taté que pour faire apparaître la glycosurie alimentaire chez deux en-

fants atteints de myxoedème, il fallait faire absorber des quantités de

glycose beaucoup plus considérables que chez des enfants normaux de

poids égal. Les deux enfants ont été ensuite soumis au traitement thy-

roïdien ; sous l'influence de ce traitement la glycosurie alimentaire s'est

montrée pour des quantités de glycose absorbées bien moins considé-

rables qu'auparavant. Lorand signale un fait plus curieux encore : si l'on

rend un chien diabétique par l'ablation du pancréas, on peut faire dispa-

raître le diabète en enlevant ensuite le corps thyroïde. La glycosurie et

l'insuffisance thyroïdienne semblent donc incompatibles (3). Comment ex-

pliquer leur coexistence chez notre malade ?

(1) Lorand, Sur les rapports du diabète avec l'acromégalie et la maladie de Basedow,

Presse médicale, 1903, p. 690, et Die Bnlstelaitng der Zuckerkrankeit und ihl'e Bezie-

hungzu der Veranderungen der Blutgefassdrusen, in-8°, Berlin.

(2) KNOEPFELIIiACtIER, Alimentüre glycosurie und myxoedem, Wiener klinische Wo-

chenschrift, 3 mars 1904.

(3) Toutefois Norman Dalton, The Lancet, 9 novembre 1897, II, p. 1190, signale

chez une acromégalique diabétique le myxoedème ; mais dans ce cas le diabète doit

naturellement être rapporté à l'hypertrophie du corps pituitaire constatée à l'autopsie

myxoedème FRUSTE, CROISSANCE TARDIVE, DIABÈTE 179

L'explication suivante me parait la plus rationnelle. Notre sujet a été

très hypothyroïdien ; il conserve, comme stigmates de cette hypothyroïdie,

sa petite taille, son gros ventre, sa face lunaire, sa sensibilité au froid ;

on ne peut nier toutefois que l'organisme n'ait été le siège d'uu travail

de réaction contre cette hypothyroïdie, travail qui a abouti en partie puis-

que la croissance a persisté, la puberté s'est à peu près faite, les cartila-

ges de conjugaison 011L - ,fini par se souder. Cet effort a eu lieu, soit par une

régénération in sittc du tissu thyroïdien, soit par un perfectionnement

compensateur d'autres glandes analogues. La régénération in situ est

possible chez les hypothyroïdiens ; j'ai constaté à l'autopsie de l'un d'eux

des adénomes de régénération partielle dans le corps thyroïde (1).

Quant à l'hypertrophie compensatrice des autres glandes vasculaires

sanguines, en coïncidence avec l'insuffisance thyroïdienne, elle a été notée

pour l'hypophyse par Rogowi tch (2), Gley (3), Boyce et Beadles (4) ; pour

les mamelles l'observation de Djemil-Pacha est tout à fait démonstrative;

l'ablation par ce chirurgien de mamelles hypertrophiées chez un homme

paraissant d'autre part normal a provoqué l'apparition d'un myxoedème

resté jusque-là complètement latent (5). Si chez notre sujet l'hypertrophie

pituitaire n'a pu être décelée, l'hypertrophie mammaire est au contraire

évidente et porte, non sur le tissu graisseux, mais sur le tissu glandulaire.

On peut, en outre, -remarquer que les parotides sont également hypertro-

phiées ; leur saillie contribue à donner à la face l'aspect lunaire , on sent

sur le maxillaire inférieur une dépression due au gros volume de la glande,

ce qui ferait croire que l'hypertrophie parotidienne remonte à une épo-

que où le développement du maxillaire n'était pas complètement achevé ;

ce n'est pas étonnant puisque l'achèvement de la croissance n'a eu lieu

chez notre sujet qu'à 36 ans.

En résumé, il existe, chez notre malade, à côté de stigmates évidents

de dysthyroïdie, un processus de régénération et d'hypertrophie compen-

satrice ; au point de vue de sa nutrition, et spécialement au point de vue

de l'équilibre sanguin résultant du fonctionnement harmonique des glan-

(V. LAUNon; et Roy, Glycosurie et hypophyse, Archives générales de médecine, 5 mai

1903). Notre malade n'a aucun signe d'acromégalie.

(1) Examens histologiques de thyroïdes et de testicules d'infantiles, Société anato-

mique, 14 juin 1901, p. 438.

(2) Rooowrcu, Effets de l'ablalion du corps thyroïde, Archives de physiologie, 1888.

(3) Gi,gy, Sur les fonctions du corps thyroïde, Archives de physiologie, 1902.

(4) BoYCE et BFADLES, Hypertrophie de l'hypophyse dans le myxoedème avec remar-

ques sur l'hypertrophie de l'hypophyse associée aux modifications du corps thyroïde,

Journal of pathology and bacteriology, 1893, I, p. 223.

(5) DJEMIL-PACHA, Myxoedème opératoire par l'extirpation de deux mamelles hyper-

trophiées chez un homme, Archives internationales de chirurgie, 1903, p. 81.

180 APERT

des vasculaires sanguines, notre homme se rapproche plus de l'état nor-

mal que les myxoedémateux francs ; nous expliquons ainsi comment il a

pu être atteint de glycosurie, alors que la clinique et l'expérimentation

s'accordent pour montrer l'incompatibilité de la glycosurie et du myxoe-

dème (1).

(1) Ce travail était imprimé quand j'ai eu connaissance des intéressantes observa-

tions d'Alfred Gordon qui sont en contradiction absolue avec l'opinion de M. Loraud.

Il s'agit de myxoedème glycosurique infantile et familial, chez deux frères âgés de

3 ans et de 4 ans et demi. Tous deux ont un diabète complet avec polydipsie, poly-

phagie, poluyrie intenses, et réduction caractéristique immédiate de la liqueur de

Fehling (il est regrettable que le sucre n'ait été ni dosé, ni caractérisé chimiquement

en tant que glycose). Le plus jeune ne présentait qu'un myxoedème peu marqué da-

tant de six mois et se manifestant par de la bouffissure des paupières et de l'oedème

de la face ; antérieurement vif et intelligent, l'enfant était devenu indifférent. Son

frère avait les symptômes physiques et mentaux du myxoedeme, ainsi que la quantité

de sucre dans l'urine, plus accentués encore, dents usées, cheveux rares, ongles cas-

sants. La maladie datait de l'âge de deux ans.

Les deux enfants furent traités par le corps thyroïde. On vit diminuer parallèle-

ment les symptômes de myxoedème et de diabète. De l'insomnie et de l'irritabilité

étant survenus, le traitement fut interrompu, et au bout de trois semaines, l'hébétude

et la glycosurie avaient reparu. Au bout de deux mois (de reprise du traitement),

l'état des malades était aussi satisfaisant que possible. Le traitement n'a pas été repris

depuis ce moment et aucune rechute n'est survenue chez ucun des deux malades.

(Amenican Medicine, 6 février 1904).

La relation de ces succès a levé mes scrupules ; le malade a été soumis à partir du

10 juin à l'administration d'iodothyrine de Bayer, quatre comprimés par jour ; au 15

juin, la quantité de sucre était de 18 grammes par litre et de 36 grammes par jour.

Le malade quitta l'hôpital le 20 juin, avant que nous : ayons pu être édifiés sur l'action

de l'iodothyrine.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPËTMÈRE.

T. XVII. Pl. XXIII

HEMIOEDÈMES CHEZ LES HEMIPLÉGIQUES

(Loeper et Cromjm).

Masson & CI', Éditeurs

TRAVAIL DE LA CLINIQUE MÉDICALE DE L'HOTEL-DIEU

SERVICE DE M. LE PROFESSEUR DIEULAFOY

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DES HÉMIOEDÈMES

CHEZ LES HÉMIPLÉGIQUES

- PAR

- M. LOEPER ET O.CROUZON.

Il n'est pas rare de constater chez les hémiplégiques des troubles vaso-

moteurs et trophiques variés, mais l'apparition d'un oedème limité au côté

hémiplégique, d'un hémioedème n'est pas un fait banal et l'explication

n'en est pas toujours aisée : les tendances actuelles attribuent à ces oedè-

mes des causes précises et une localisation spéciale des lésions. C'est ainsi

que Parhon place les lésions qui provoquent l'oedème chez les hémi-

plégiques au niveau de la tête du noyau caudé, du segment antérieur de

la capsule interne, du noyau lenticulaire dans sa partie interne : Ces oedè-

mes seraient donc réglés par la lésion nerveuse. Mais à côté d'eux, il reste

un groupe d'oedèmes dont la cause première réside dans une insuffisance

cardiaque ou rénale et dans lesquels l'hémiplégie intervient seulement

pour régler la localisation.Les trois faits que nous venons d'observer dans

le service de notre maître, M. le professeur'Dieulafoy, nous ont semblé

intéressants à ce point de vue :

Observation I (PI. XXIII). M..., 66 ans, salle Ste-Jeanne, n° 19, est en-

trée à l'hôpital le 12 décembre, quatre jours après le début de ses accidents. Le

soir du 8 décembre, elle sentit un engourdissement marqué dans les membres

supérieur et inférieur gauches, sans qu'elle soit gênée pour marcher. Cepen-

dant le lendemain, elle préfère rester couchée toute la journée. Après une

journée de repos, et par conséquent le matin du 3e jour de sa maladie, en

voulant se lever, elle tombe à terre, sans perdre connaissance et se trouve

paralysée du côté gauche.

A son entrée à l'hôpital, nous constatons à la face l'effacement du pli naso-

génien gauche, l'abaissement de la commissure du même côté. Les deux yeux

se ferment simultanément d'une façon parfaite, mais l'oeil gauche ne peut se

fermer isolément. La langue est déviée à gauche. On constate quand la ma-t

lade ouvre la bouche l'absence de contraction du peaucier du côté gauche. Le

réflexe pharyngé est diminué. Au membre supérieur gauche, on note la per-

sistance de quelques mouvements dans la racine du membre et l'abolition

complète des mouvements de la main et des doigts. On constate la perte du

XVII -la

182 LOEPER ET CROUZON

sens stéréognostique : la malade ne reconnaît pas les objets, elle peut cependant

grossièrement apprécier leur forme. Le sens des mouvements passifs et de la

position du membre est conservé. Le réflexe radial est un peu plus fort à gau-

che qu'à droite.

Au membre inférieur gauche, les mouvements sont à peu près conservés et

paraissent semblables à ceux du côté droit. Cependant si la marche est pos-

sible, on constate quelques différences entre lafaçon dont se meuvent les

deux jambes, le pied gauche traîne particulièrement dans la marche de flanc.

Les réflexes rotuliens sont égaux : il n'y a pas de clonus du pied. L'excitation

|du réflexe plantaire amène l'extension des orteils et le signe de l'éventail à

gauche, et déplus le gros orteil gauche est en extension à l'état statique. On

constate très nettement à gauche le phénomène du tibial antérieur. Le réflexe

abdominal est aboli à gauche. Il n'y a pas d'hémianopsie. La malade présente

un peu de dysarthrie. Il n'y a pas d'aphasie. Pas de signe de Robertson.

Trois à quatre semaines après cet examen, est apparu du côté gauche au

niveau de la main et du pied un oedème blanc, non douloureux, mou, se lais-

sant facilement déprimer en godet. Cet oedème est apparu progressivement

et a été sujet à quelques variations d'intensité. Il n'existait pas d'oedème du

côté droit. L'examen du coeur ne montrait rien d'anormal à l'auscultation ;

l'examen des urines révélait une petite quantité d'albumine.

Le 20 février la mensuration comparée des membres donnait les résultats

suivants :

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. PI. XXIV

HFMICEDÈMES CHEZ LES HÉMIPLÉGIQUES

(Loeper et Croûton).

Masson & Clt, Éditeurs

11ÉMIOEI)ÈMES CHEZ LES HÉMIPLÉGIQUES 183

droit et la face ne présentent aucune paralysie apparente ; cependant on trouve

chez cette malade l'impossibilité de fermer isolément l'oeil droit. Il n'y a pas

d'hémianopsie ; le réflexe pharyngé est conservé. Le sens stéréognostique est

conservé au membre supérieur droit. On constate la présence des signes de

Babinski et de Strumpell. Le réflexe contralatéral n'existe pas.

Après un mois de séjour à l'hôpital, la malade est considérablement amélio-

rée : la marche est possible sans appui, mais reste un peu pénible et la ma-

lade traîne un peu la jambe surtout quand elle marche de flanc vers la gauche.

La participation de la face qui était très légère puisqu'elle ne se révélait que

par l'impossibilité de fermer isolément l'oeil se révèle en plus par l'écoulement

de salive par la commissure droite des lèvres ; particulièrement pendant la nuit,

elle ressent dans la main droite de légers et rapides fourmillements.

Mais depuis son entrée à l'hôpital, la malade est atteinte d'oedème des mem-

bres inférieurs. Cet oedème est né sous nos yeux et a été d'emblée prédomi-

nant du côté hémiplégie, on peut de ce côté former nettement un godet, c'est

un oedème un peu violacé et surtout marqué au niveau du dos du pied et de

la cheville ; il est à peine marqué du côté sain, on ne peut y former de godet.

Nous n'avons pu à cause de l'oedème apprécier d'une façon précise la tension

artérielle comparée des deux membres inférieurs.

Cette malade est atteinte aussi des troubles respiratoires qui se traduisent-

par des crises asthmatiformes datant déjà de 10 ans,mais accentuées depuis son

entrée à l'hôpital. L'auscultation des poumons révèle la présence de râles

sébilants, ronflants et sous-crépitants. L'auscultation du coeur nous permet de

constater la présence d'un souffle doux systolique maximum au niveau de

l'appendice xiphoïde : souffle d'insuffisance tricuspidienne ; nous sommes en

présence d'une asystolie d'origine pulmonaire à laquelle nous pouvons rap-

porter cet oedème des jambes.

Il n'y a pas d'albumine dans les urines.

La malade a été soumise pendant trente-cinq jours à l'alimentation déchlo-

rurée. Les mensurations composées des membres inférieurs donnèrent pendant

ce régime les résultats suivants :

25 février.

184 LOEPER ET CROUZON

Observation III (PI. XXIV). - Mme Cord..., 67 ans, salle Sainte-Jeanne,

n° 13, entre le 10 février 1901. Elle est incapable de fournir elle-même aucun

renseignement. Les parents racontent qu'ils l'ont trouvée le 10 février au

réveil dans l'état où elle est actuellement, incapable de dire une parole et

paralysée du côté droit. i

On constate à la face l'abaissement de la commissure labiale droite ; l'efface-

ment du'pli nasogénien droit. La malade ne peut fermer isolément l'oeil droit.

Il est impossible de rechercher chez elle l'hémianopsie. On constate le signe du

peaucier.

Son membre supérieur droit est incomplètement paralysé ; la main droite

amène encore au dynamomètre ; la main gauche amène 10.

La démarche est possible, mais hésitante : le pied droit frotte contre le

plancher.

| Le réflexe rotulien est exagéré des deux côtés. Il n'existe pas de trépidation

épileptoïde. On constate à droite le signe de Babinski et l'abduction des orteils

en éventail ; on constate égaleméut le signe de Strumpell.

La sensibilité à la piqûre est diminuée à droite, mais la sensibilité au pince-

ment est conservée.

La malade est aphasique. Pour résumer brièvement l'étude de cette aphasie,

elle est atteinte d'une grosse aphasie motrice, elle n'a pas de surdité verbale, il

a été impossible de lui faire lire ou écrire quoi que ce soit.

Le 20 avril, nous avons constaté l'apparition à la main droite d'un oedème

très marqué, blanc, mou, gonflant et distendant le dos de la main et remontant

jusqu'au tiers inférieur du bras. Il n'existait tout d'abord aucun oedème des

membres inférieurs, mais le 28 avril, est apparu un léger oedème de la mal-

léole droite. L'oedème de la main avait diminué. L'oedème de l'avant-bras per-

sistait. Les mensurations ont donné les résultats comparatifs suivants :

IIÉ11fI0EDL11tES CHEZ LES HÉMIPLÉGIQUES 185

Nous avons trouvé dans la littérature médicale des cas semblables aux

nôtres. Le premier est celui de Hare (de Philadelphie) rapporté sous le

titre de : A report of a case of wmsual edema in hemiplegia, dans le Jour-

nal of nerrous and mental diseuses (1898). Il s'agissait d'une femme de

46 ans atteinte d'hémiplégie chez laquelle apparutcinq semaines plus tard

un oedème considérable de la main, de l'avant-bras et des deux tiers in-

férieurs du bras. Comme dans noire cas III, il n'y avait pas d'oedème du

membre inférieur au début, l'oedème ne survint que plus tardivement.

La malade avait eu avant son hémiplégie de l'oedème des jambes et elle

présenta il des signes d'insuffisance mitrale, un souffle systoiique aortique

et ses urines renfermaient de l'albumine.

Allen (Charles Lewis) de Washington rapporta dans le Journal orner-

1'OUS and mental diseases (1899) un cas sous le titre suivant : edemq of f

the ]Jaralysed limús in hemiplegiet ivith report of an iti2tsuctl case. Il s'agis-

sait d'un nègre de 55 ans, paralysé depuis plusieurs mois, que l'auteur

vit avec un oedème marqué occupant tout le côté hémiplégique (gauche).

L'autopsie révéla de plus une pleurésie gauche récente : les reins étaient

augmentés de volume et présentaient à la fois des signes de congestion et

de néphrite interstitielle. Il existait des lésions cérébrales étendues, des

foyers multiples de ramollissement dans l'hémisphère droit. Allen pense,

avec von IVIonahow;-que l'oedème survient dans les grandes destructions

cérébrales et il attribue l'oedème au ralentissement de la circulation du

sang et de la lymphe causé par l'importance de l'atrophie musculaire.

Enfin M. P. Marie a rapporté dans l'article « Hémiplégie » du Traité de \

médecine un cas observé avec l'un de nous : il s'agissait d'une hémiplégie

droite survenue par embolie cérébrale chez un malade atteint de maladie /

mitrale. L'asystolie provoqua chez le malade un oedème à prédominance

nettement hémiplégique.

Nous croyons donc que, d'une façon indubitable, un. grand nombre

d'oedèmes chez les hémiplégiques sont des oedèmes cardiaques ou rénaux.

Nous ne pensons pas étendre ce même caractère à tous les oedèmes hé-

miplégiques : il existe sans doute des oedèmes vasotrophiques purs dans

l'hémiplégie. Gombaut a rapporté dans les Archives de médecine expéri-

mentale (1892) un cas de paralysie alterne du côté droit pour les mem-

bres, du côté gauche pour la face et le muscle droit externe de l'oeil. La

main et l'avant-bras furent le siège d'un oedème très accentué dès le

début de l'hémiplégie, le membre inférieur fut aussi atteint d'oedème.

L'autopsie révéla bien des lésions du myocarde et une destruction du

rein gauche par une hydronéphrose, mais cependant nous croyons pouvoir

admettre, en raison de la précocité de cet oedème, qu'il était bien un

oedème de cause nerveuse. M. Gombaut le rattache du reste à une lésion

du lemniscus et du champ moteur.

186 LOEPER ET CROUZON

Tout récemment MM. Raymond et Courtellemont ont rapporté un cas

qui doit rentrer aussi dans cette catégorie (Soc. Neurologie, 14 avril 1904).

Ce cas nous semble devoir être rangé dans les oedèmes nerveux à cause

de sa précocité (il est apparu une heure après l'attaque), et aussi parce

qu'il diffère nettement des oedèmes ci godets cardiaques ou rénaux (on avait t

la plus grande difficulté à tracer le godet sur la main, et dans la discus-

sion qui a suivi, 1\'kPierre Marie rapprochait ce trouble des tumeurs dor-

sales du carpe). -

Et il faut aussi ranger dans celte série le type décrit par Gilbert et Gar-

nier sous le nom de main succulente : là encore il s'agit d'un pseudo-

oedème et non pas d'un oedème véritable.

Les cas de Gombaut, de Raymond et Courtellemont, de Gilbert et Gar-

nier sont donc différents cliniquement : leur pathogénie peut donc être

différente : il s'agit d'oedèmes nerveux, alors que nos cas sont des oedèmes

cardiaques ou rénaux chez des hémiplégiques.

Si la nature des oedèmes que nous avons observés chez les hémiplégi-

ques nous semble expliquée par la lésion cardiaque et la lésion rénale, il

n'en est pas moins intéressant de rechercher par quel mécanisme se fait

cette répartition hémiplégique.

On a dit que cette localisation sur le côté paralysé était provoquée par

l'attitude du malade qui penche sans cesse sur le côté, il s'ensuit une

déclivité qui favoriserait l'apparition de l'oedème du côté malade. Nous

rappellerons que M. Pierre Marie dans le cas qu'il a observé avec l'un de

nous, même en modifiant la position de son malade et établissant la dé-

clivité du côté opposé, n'a pu faire disparaître l'oedème du côté hémi-

plégique. Nous avons reproduit cette expérience sur le malade de l'obser-

vation III dont la paralysie très accentuée pouvait favoriser une attitude

vicieuse : le changement d'attitude n'a pas fait disparaître l'oedème. Quant

aux deux autres malades, leur attitude n'a jamais été vicieuse et leurs

mouvements étaient suffisants pour leur éviter toute immobilisation qui

pût provoquer l'oedème du côté paralysé.

Nous ferons remarquer aussi que l'oedème unilatéral a été rencontré

dans l'hémiplégie droite comme dans l'hémiplégie gauche : deux de nos

malades étaient atteintes d'hémiplégie droite, la malade de Hare était at-

teinte d'hémiplégie droite, le malade de Pierre Marie et Crouzon était

atteint d'hémiplégie droite ; le malade d'Allen était atteint d'hémiplégie

gauche, une de nos malades était atteinte d'hémiplégie gauche, en consé-

quence, il n'y a pas eu influence exclusive des hémisphères d'un côté du

corps sur l'apparition de l'oedème.

Il faut donc chercher ailleurs les causes de la répartition hémiplégique

de l'oedème. Il faut invoquer sans doute l'altération de fibres vasomotri-

HÉMIOEDÈMES CHEZ LES HÉMIPLÉGIQUES 187

ces et trophiques dans l'hémiplégie et admettre qu'elle /misse régler la dis-

tribution d'un oedème qu'elle n'a pas provoqué directement et qui est d'ori-

gine viscérale. Cette hypothèse est d'autant plus vraisemblable que nous

avons vu, dans les cas d'oedème précoce purs de Raymond et Courtelle-

mont, de Gombaut, le cas de Gilbert et Garnier, que la lésion nerveuse pro-

voque seule l'oedème ou le pseudo-oedème.

Nous savons, d'autre part,qu'il existe en dehors de ces oedèmes hémiplé-

giques des oedèmes névropathiques qui ◀tantôt▶ ont le caractère de troubles

vasomoteurs passagers, ◀tantôt▶ témoignent d'un désordre profond et per-

manent de la nutrition. C'est ainsi qu'on les rencontre dans les névrites

périphériques et nous ne saurions en citer de meilleur exemple que la

tumeur dorsale du poignet de la paralysie radiale à laquelle M. P. Marie

comparait le cas de Raymond et Courtellemont. On trouve aussi des oedè-

mes passagers dans les névralgies et en particulier dans la névralgie du

trijumeau. Les oedèmes se rencontrent aussi dans les affections médul-

laires, mais on les observe plus fréquemment dans les tabes sous forme

d'infiltrations dures siégeant soit au pourtour des atrophies tabétiques,soit

en dehors d'elles au niveau de la face ou des membres. On les rencon-

tre encore dans la syringomyélie où ils siègent surtout au niveau de la

main, sous un type spécial pour lequel Marinesco a créé le nom de main

succulente que Gilbert et Garnier ont appliqué plus tard aux troubles

vasomoteurs et trophiques observés par eux dans l'hémiplégie. La clinique

nous fournit donc de nombreux exemples d'oedèmes ou de pseudo-oedème ?

par troubles vasomoteurs et trophiques. Les expériences de Claude Ber-

nard, de Ranvier, de Chossat, etc., ont confirmé ces faits d'observation cli-

nique. On peut réaliser l'oedème en excitant un plexus nerveux, telle l'ex-

citation de l'anse de Vieussens dans les recherches de Rogowitch, ou en

sectionnant un (ileLnerveux [sympathique (Budge-Cohnheim), trijumeau

(Herbert Mays), sciatique (Chossat), lingual (Ostroumoff), etc.]

Dans ces expériences la dilatation des capillaires des tissus est un phé-

nomène constant, et c'est à ces modifications brusques du calibre des vais-

seaux, aux variations de pression, au ralentissement du cours du sang qui

en sont la conséquence que l'on doit surtout attribuer l'oedème produit.

Mais lorsque l'oedème apparaît il n'est pas d'ordre exclusivement méca-

nique. Villard a fait à juste titre observer que la dilatation des capillaires

et la stase sanguine entraînaient un ralentissement, des échanges, des oxy-

dations, des dédoublements. Vulpian (1) avait même parlé, autrefois, de

modifications de la tonicité des cellules des capillaires. C'est que, en effet,

le système nerveux règle, non seulement le calibre des capillaires et l'ac-

(1) Vulpian, Leçons sur l'appareil vaso-1/1olell1'; Cnoss.vT, Thèse de Paris, 1814.

188 LOEPER ET CROUZON

tivité de la circulation sanguine, il exerce sur les cellules endothéliales

des capillaires, sur les cellules nobles des organes une action véritable-

ment trophique. Les troubles de l'influx nerveux retentissent donc à la

fois sur la perméabilité des cellules filtrantes et sur l'équilibre molécu-

laire des tissus ; et l'oedème nerveux n'est pas seulement un oedème vaso-

moteur, c'est encore un oedème trophique. Les recherches faites chez les

« hémiplégiques par Feré et Villard (1), parFaure, par Sicard et Guillain (2)

nous montrent que l'oedéme du membre paralysé doit avoir la même cause

et ressortir à la même pathogénie. Il existe en effet dans ces cas de l'hypolen-

sion artérielle, de la stase sanguine avec hyperleucocytose et hyperglobulie.

\ Mais si les mêmes infiltrations peuvent apparaître dans les lésions

organiques du cerveau, il est certain qu'elles y sont beaucoup moins fré-

quentes et moins typiques que dans les lésions organiques et autres de la

moelle et des nerfs périphériques. L'hémorrhagie ou le ramollissement cé-

rébral sont à eux seuls assez peu capables de déterminer les troubles mé-

caniques et trophiques, la stase sanguine et les troubles de perméabilité

et d'activité cellulaires d'où résultera l'accumulation de liquide dans les

espaces interstitiels du membre paralysé. Il semble que les tissus soient

peu touchés et qu'un certain équilibre se maintienne encore dans les diffé-

rentes forces qui en régissent le fonctionnement et les échanges. Aussi,

voyons-nous dans la plupart des observations un traumatisme, un refroi-

dissement,ajouter son action à celle de la lésion nerveuse elle-même et faire

apparaître cet oedème, jusque-là menaçant et en tous cas imperceptible.

La succession des faits est inverse dans nos observations. 11 est vraisem-

blable que le malade, cardiaque ou rénal, dont la lésion était assez bien

compensée, n'eût pas fait d'oedème sans l'intervention de la lésion ner-

veuse : celle-ci, par le trouble nouveau qu'elle apporte brusquement à

l'équilibre des pressions et des échanges dans les tissus, l'a déterminé

aussitôt, avec la brusquerie qui caractérise les manifestations d'origine

nerveuse.

En résumé, pour nous, l'oedème du membre hémiplégie est fréquem-

ment d'origine mixte; l'hémiplégie, incapable par elle-même de faire

l'oedème dans beaucoup de cas, ne fait que rendre apparent un trouble de

la filtration et des échanges dans les espaces interstitiels. Cet oedème

mixte est d'autant plus intéressant qu'il peut mettre sur la voie d'une

lésion rénale ou cardiaque jusque-là latente, ou réduite à des symptômes

purement physiques que l'on devra rechercher.

(1) VILLAPt7, Province médicale, 14 janvier 1003. \

(2) SMICARD et GUIGLAIN, Soc, hôpit. de Paris, 1899 ; Congrès de Lille, août 1899. )

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DU THOPHOEDËME

PAR

PAUL SAINTON;

Chef de clinique.

ET

ROGER VOISIN,

Interne à l'Hôpital Beaujon.

Sous le nom de trophoedème (II. Meige), d'oedème segmentaire (Debove),

on désigne des troubles trophiques d'un ou de plusieurs membres se tra-

duisant par « un oedème blanc, dur, indolore, occupant un ou plusieurs

segments' de l'un ou des deux membres inférieurs et persistant la vie en-

tière sans préjudice notable de la santé. « Le trophoedéme est parfois un

accident isolé (H. Meige) (1). »

Les cas où le trophoedème s'est montré chez un seul sujet dans une fa-

mille sont encore rares. Vigouroux en a cité un chez une jeune fille qui

a fait plusieurs années après l'objet d'une leçon clinique du Professeur

Debove. Prothon, Rapin, Ilerloolie, Mabille en ont cité des exemples.

Plus récemment,Sicard et Laignel-Lavastine (2) rapportent un cas de tro-

phoedème acquis chez une jeune fille de 28 ans, où la marche s'est faite

par poussées successives,subaiguës et où les caractères de chaleur, rougeur,

mollesse apparaissant pendant la station debout sont un peu différents de

ceux qui ont été constatés par les auteurs précédents. L'observation sui-

vante nous parait importante pour éclaircir la pathogénie de la maladie.

Nous tenons à remercier le Dr Pinçonnat (de Cormeilles-en-Parisis) qui a

bien voulu nous donner des renseignements précis sur son début.

Observation. -

F..., jeune garçon âgé de 15 ans, est amené il l'hôpital Beaujon, le 10 avril

1903, pour une tuméfaction du membre inférieur ayant débuté, il y a environ

trois mois.

Antécédents héréditaires. Les ascendants n'ont jamais eu de maladie

semblable, pas plus que les collatéraux. Le père, facteur de son état, est d'une

bonne santé habituelle ; il a cependant une certaine tendance aux trouble vaso-

moteurs. Ses extrémités se refroidissent et même se cyanosent pendant l'hi-

(1) Iconographie de la Salpêtrière, novembre-décembre 1901, p. 461.

(2) Iconographie de la Salpêtrière, janvier-février 1903.

190 SAINTON ET VOISIN

ver. La mère est bien portante ; elle a souffert de coliques hépatiques ; l'accou-

chement a été normal.

Antécédents personnels. - F... a marché à. un an : la seule maladie infec-

tieuse qu'il ait eue est une rougeole bénigne.

Voici dans quelles conditions est apparue l'affection pour laquelle il vint con-

sulter, d'après les renseignements qui nous ont été donnés par le Dr Pinçonnat

(de Cormeilles-en-Parisis) qui le vit à ce moment.^

Le 8 ou-9 janvier, ce jeune homme se plaignait pour la première fois « de lassi-

tude et de douleur dans la jambe droite ; il existait à ce moment à la partie in-

terne de celle-ci un oedème circonscrit s'étendant le long du tibia, sans envahir

les malléoles, ni le pied ». Les traînées rougeâtres de la surface firent porter

au Dr Pinçonnat le diagnostic de lymphangite bien qu'il n'eût pas trouvé de

porte d'entrée. Le malade garda le repos au lit ; sa jambe fut entourée de com-

presses d'eau phéniquée très faible, à un demi pour cent. Tout alla bien pendant

deuxjours, mais le troisième survinrent des symptômes d'intoxication phéniquée :

délire, vomissements, soif intense, langue sèche, urines noires. Un érythème

recouvrait toute la jambe et cachait toute apparence de lymphangite. Les en-

veloppements phéniqués furent remplacés par des lavages à l'eau bouillie, le

membre fut entouré d'ouate sèche. Quelques jours après, tous les symptômes

s'étaient amendés. Le 14 ou 15 le malade se leva, l'oedème n'avait pas disparu,

mais il était indolore. Le malade n'eut plus besoin d'aucune visite le 19 janvier.

Le 10 avril F... fut examiné à l'hôpital Beaujon; il ne se plaignait d'aucune

douleur, ni d'impotence fonctionnelle. Il peut marcher sans difficulté. La seule

chose qui préoccupe ses parents est une augmentation de volume de la jambe.

On constate un gonflement du membre inférieur droit portant sur le pied, la

jambe et la cuisse ; il est régulier de sorte que le membre n'est point déformé ;

voici les résultats donnés par des mensurations comparatives des deux mem bres.

NOUVELLE Iconographie de la SALFÊTRIÈM.

T. XVII. Pl. XXV

TROPHOEDÈME DU MEMBRE INFÉRIEUR DROIT

(P. Sail1toll et R. Voisin).

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE DU TROPBOEDÈME 191

jambe est plus grosse à la fin de la journée. La force musculaire : est conservée,

les pieds sont froids, cyanosés et mouillés de sueur ; cet état existait avant la

maladie. ,

L'examen de la sensibilité est négatif.

Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés ; le réflexe plantaire est

absent.

L'examen n'a montré aucun stigmate d'hystérie. Il n'y a pas de cause de

compression dans le petit-bassin et d'ailleurs les caractères de l'oedème ne sont

pas ceux d'un oedème par compression.

Les viscères ne sont point altérés. L'examen hématologique a été fait par

piqûre de la main et de la jambe. Les résultats n'ont montré aucune diffé-

rence appréciable dans la composition du sang recueilli dans ces deux membres;

voici d'ailleurs l'examen hématologique :

Sang de la jambe droite malade :

G. R : 3.150.000.

G. B : 6.000.

192 SAINTON ET VOISIN

oedématellses successives. L'intoxication phéniquée qui a suivi le traitement

a-t-elle agi à titre de cause adjuvante, en altérant d'une façon plus ou

moins durable les nerfs périphériques ? C'est encore un des termes "du pro-

blème étiologique qu'il faut envisager, mais dont il est impossible de pré-

ciser la valeur, en raison de la connaissance incertaine que nous avons des

causes du trophoedème. C'est d'ailleurs la première fois que la question

du rôle d'une intoxication se pose pour expliquer la genèse de la maladie.

Il est un autre facteur qui nous semble pouvoir être incriminé dans

l'apparition des accidents chez notre sujet, c'est l'hérédité. Il n'y a point

d'hérédité similaire; mais il est certain que le père de l'enfant a une

tendance aux troubles vasomoteurs, il a remarqué, et nous avons pu le

constater nous-mêmes, que ses extrémités se cyanosent au moindre refroi-

dissement et revêtent l'aspect de l'asphyxie locale. Il est donc plausible

de penser que chez le père et l'enfant, le système sympathique est con-

génitalement affaibli et que cet affaiblissement a favorisé l'éclosion de

l'oedème.

Dans notre cas, comme dans nombre d'autres, le traitement thyroï-

dien s'est montré inefficace; sans une surveillance attentive, il eût été

dangereux.

UN CAS

DE

DÉMENCE PRÉCOCE CATATONIQUE

AVEC PSEUDO-OEDÈME COMPLIQUÉ DE PURPURA

PAR

L. TREPSAT,

Interne à l'asile d'Evreux.

Le pseudo-oedème décrit par M. Dide (1) dans la démence précoce à

forme catatonique, paraît un phénomène à peu près constant si on observe

les malades pendant une durée suffisante. M. Dide en a réuni 45 cas dans

son travail fondamental : « Le pseudo-eedéme catatonique , paru récem-

ment dans l'Iconographie de la Salpêtrière. J'ai donné aussi à la Société de

Neurologie (2) le résumé de 65 cas pris parmi les malades de l'asile

d'Evreux.

Chez la malade qui fait l'objet de l'observation suivante, j'ai eu l'occa-

sion de suivre l'évolution d'un purpura venant compliquer un pseudo-

oedème typique :

Observation

Service de M. le Dr Bessière.

Hérédité. - Demi-stupeur, attitudes catatoniques, actes stéréotypés, verbigé-

ration, négativisme, impulsions. Examen physique. Etat obsédant

continu.

Gr... Eugénie, ménagère, 27 ans, déjà traitée en 1900 à l'asile de Clermont

(Oise), entre à l'asile d'Evreux le 29 avril 1901. 1

Antécédents héréditaires. La malade est née à l'asile en 1873. Sa mère

démente est décédée en 1902 sans avoir quitté l'établissement.

30 avril 1§01. -Un constate à l'entrée que la malade présente des halluci-

nations de la vue et de l'ouïe avec phobies et impulsations violentes. Elle est

sombre, concentrée.répond d'un air dédaigneux aux questions qu'on lui adresse,

Les hallucinations de l'ouïe prédominent dans son délire. Les voix lui annon-

cent qu'elle restera à l'asile toute sa vie, elles lui parlent constamment et lui

disent des choses désagréables. ,

(1) Société de Neurologie, séances du novembre et du 3 décembre 1903.

(2) Société de Neurologie, séance du 4 février 1904.

'91 TREPSAT

17 mai. Elle refuse de manger depuis 3 jours, elle n'a pris pour ainsi

dire aucune nourriture. Cependant elle est calme, s'occupe à la couture.

29. - Elle s'agite subitement, casse plusieurs carreaux, dit des injures

à tout le monde, ne travaille plus, s'arrache la peau des mains avec les

ongles.

8 juillet. La malade est continuellement en mouvement, casse des car-

reaux, refuse de manger, jette à la figure de la soeur le gobelet de cidre que

celle-ci lui présente. Si on lui demande pourquoi elle a cassé des carreaux, elle

répond : « C'est parce qu'il me semblait qu'on m'empêchait de voir mon père. »

Septembre. ◀Tantôt▶ déprimée et mélancolique, ◀tantôt▶ très violente.

Elle dit qu'on l'assassine quoiqu'elle ne soit pas coupable.

Janvier 1902. La malade va mieux depuis 2 mois : elle s'alimente

bien, s'occupe à la couture, répond convenablement aux questions qu'on lui

pose, semble un peu moins triste.

Elle quitte l'asile le 29 mai suivant, améliorée, mais présentant encore une

dépression mentale assez grande.

2e Admission, le 12 novembre 1902. Eugénie Gr... n'était restée calme

que pendant quelques mois, elle était ensuite devenue par intervalles vio-

lente à l'égard de son père infirme, l'injuriant et le menaçant. Elle avait

brisé chez elle de nombreux objets, s'était plusieurs fois livrée à des actes sin-

guliers, comme de déchirer des draps excellents pour faire de la charpie et de

distribuer ses voisins son linge ainsi que l'argent qu'elle arrachait à son

père par menaces et violence.

Certificat immédiat. - Dégénérescence mentale avec dépression mélanco-

lique, hallucinations de l'ouïe et aberration des sentiments affectifs.

Jusqu'au mois de février 1903, elle reste .calme, mais triste et hau-

taine, n'adresse la parole à personne, vit à l'écart. Puis elle s'agite, ne tra-

vaille plus, va et vient dans la cour, crie, présente des impulsions vio-

lentes, casse des assiettes et des carreaux, frappe la soeur de son quartier,

parce que, dit-elle,la soeur est une criminelle qui veut l'assassiner moralement.

5 juin 1903. - Mélancolique depuis 3 mois, déprimée, ne cause jamais

spontanément. Est très irritable, a des impulsions fréquentes.

13 août. En allant à la promenade, elle a tout à coup rompu le rang

et s'est jetée dans la rivière. Retirée aussitôt, elle a déclaré qu'elle regrettait

beaucoup d'avoir manqué son coup.

Décembre. - Même état de dépression profonde entrecoupée d'impulsions

brusques et très violentes.

1 er mars 1904. Déprimée, sombre, ne sort de son mutisme absolu que

pour frapper ceux qui l'entourent et casser des carreaux.

30 avril. - Même état de demi-stupeur avec attitudes catatoniques, mu-

tisme volontaire, phénomènes d'opposition, impulsions. Elle reste toute la

journée immobile sur une chaise, les paupières baissées, les mains sur les

genoux, ne cause à personne, répond aux questions d'une voix faible, pres-

que inintelligible.

Examen physique. - Pseudo-oedème très accentué du dos du pied avec

bourrelet, a la racine des orteils. Cyanose et refroidissement. Infiltration rétro-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. PI. XXVI

DÉMENCE PRÉCOCE CATATONIQUE PSEUDO-CEDÈME ET PURPURA

(L. Trepsat).

Masson & Cie, Editeurs

21 : r'\.l.Alr..P.'4 4c6aud. l'a»1^. f

DÉMENCE PRÉCOCE CATATONIQUE 195

malléolaire élastique. Empâtement dur et très douloureux de la face interne

du tibia. Les orteils présentent des plaques plus foncées, asphyxiques.

Un séjour de 12 heures au lit, n'amène aucune modification de l'oedème ni

de la température.

2 mai. Voici le dernier certificat rédigé par mon chef de service,

M. Bessière, à l'occasion d'affaires d'intérêts ; « 'Démence précoce caracté-

risée par un état de stupeur catatonique permanent, interrompu par des im-

pulsions violentes et des- tentatives de suicide. « Elle est actuellement dé-

primée, ne parle à personne, reste immobile à la même place dans une attitude

stéréotypée, ne répond pas aux questions qu'on lui adresse, s'alimente diffici ?

lement. » '

25. La malade s'est aperçue vers le 17 mai que ses jambes présentaient

des taches rouges. Elle nous les montre spontanément aujourd'hui et nous

trouvons un purpura classique. Les taches rouge-noirâtre prédominent à >

droite à la face externe, et à gauche à la face antéro-externe. Elles sont dissé-

minées, de la grosseur moyenne d'une pièce de 20 centimes. A la face posté-

rieure de la jambe et sur le dos du pied, les taches purpuriques tout en étant

aussi confluentes, sont moins larges, comme une grosse tête d'épingle.

L'éruption siège surtout au-dessous de la jarretière; au-dessous de ce ni

veau, se trouvent quelques plaques disséminées principalement à gauche. Elles

n'offrent aucune disposition symétrique, et disparaissent peu à peu, sans dé-

marcation nette avec le tissu sain.

26. - Plzolog1'aplti-e du purpura (Pl. XXVI).

27. Les taches purpuriques ont beaucoup diminué de coloration : elles

ont une teinte à peine veineuse.

30. Il faut un examen attentif pour découvrir des taches rosées très pâ-

les, disséminées sur la peau. A la face dorsale du pied, on voit une pigmenta-

tion punctiforme plus nette.

3 juin. -- Examen physique. - Cyanose et infiltration des mains. Réflexe

plantaire conservé. Réflexe rotulien conservé. Hyperexcitabilité musculaire \

facilement mise en évidence par le pincement du biceps qui produit un bour-

relet localisé manifeste. Sensibilité à la douleur normale. Sensibilité ther-

mique conservée. '

Sensibilité tactile mesurée à l'esthésiomètre. Elle est en général plus ex-

quise à droite qu'à gauche.

196 TREPSAT T

Circulation, A l'examen du coeur on constate un souffle systolique à la

pointe, de nature anémique probable.

Pouls : 96, régulier.

Tension sanguine mesurée au sphygmomanomètre : 22.

Numération des globules sanguins : hématies : 3.600.000 par millimètre

cube ; globules blancs : 5 : 000. Le nombre des hématies est un peu diminué.

Urines. Nous mettons en parallèle les moyennes de nos analyses d'urine

pratiquées d'abord vers le 1er avril avant l'époque d'apparition du purpura et

ensuite du 26 mai au 1er juin. L'élimination de tous les éléments est abaissée

dans le second cas.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SAU'&TRYM.

T. XVII. Pl. XXVII

DÉMENCE PRÉCOCE CATATONIQUE DERMOGRAPHISME

(L. Trepsat).

Masson & Ci-, Éditeurs

DÉMENCE PHÉC0CE CATATONIQUE 197

3° La cicatrice, qui est de couleur blanc éclatant chez le vieillard et que nous

trouvons ici pigmentée rouge puis brune.

9 juin. Altitudes calatonigues. - Les attitudes catatoniques provoquées

sont indéfiniment conservées chez notre malade, pour le cou, l'épaule, le

coude et les doigts (PI. XXVII).

Dermographisme (PI. XXVII). - Nous avons tracé quelques caractères sur

la peau avec une pointé mousse : il s'est produit immédiatement au niveau

des points comprimés un' oedème ortié, anémique, produisant un bourrelet

saillant, perceptible au toucher et à la vue. A droite et à gauche de ces lignes

surélevées blanches, apparaît une zone de congestion rouge vif. Une demi-

heure après le tracé des caractères, la congestion avait un peu diminué d'in-

tensité, mais l'oedème anémique persistait.

11. En frottant légèrement la peau dans la région où nous avions écrit :

« Démence précoce » 48 heures auparavant, nous avons vu apparaître assez

nettement quelques-unes des lettres (lignes blanches entourées d'un nuage

congestif), principalement la fin des deux mots : NCE et OCE situés dans la

moitié droite du thorax.

Il. Menstruation : Mon collègue E. Tonrrenc qui depuis le mois de jan-

vier prépare un travail sur la menstruation chez les aliénées veut bien me com-

muniquer les résultats concernant notre malade :

Mois de février, pas de règles.

» mars, elles ont duré du 17 au 25.

» avril, V ' » du 27 au 2 mai.

» mai, pas de règles.

» juin, elles ont duré du 2 au 6.

Donc la menstruation est assez régulière. On remarque de plus que pendant les

quatre ou cinq jours qui précèdent l'établissement des règles, la malade est

plus excitée, plus négativiste, plus insolente que d'habitude.

11. Interrogatoire de la malade. Tout d'abord à chaque question,

Eugénie Gr... répond par les mots : « partir, mon père », mais peu à peu elle

s'excite, et c'est d'un seul jet qu'elle débite les tirades suivantes entrecoupées

d'imprécations : Lâches ! assassins 1 à notre adresse.

D'ailleurs, quand une phrase est écrite, elle exige que nous la relisions tout

haut pour savoir si sa pensée a été bien traduite.

« La soupe est une torture morale, c'est injuste une maison comme çà, c'est

lâche, c'est relation commerciale et non la France libre.

« La nourriture, la viande, les soupes bouillantes me donnent la torture mo-

rale des jeux de mots sur l'alphabet et même les lettres.

Question. En quoi consistent ces jeux de mots ? ` ?

Réponse. Ainsi, quand je dis tout haut ou tout bas le mot : mourir, j'ai

l'idée qu'on lit ma pensée, et j'ai la torture morale de croire que les autres

pensent que j'ai accepté de manger du riz. Et cela est bien relation commer-

ciale et non la France libre.

Q. Alors il faut supprimer le commerce ? : '

li. - Oui, il ne faut pas admettre la multiplication des légumes et des aui-

xvn 13

198 TREPSAT

maux, c'est lâche. Le cidre donne catalepsie et épilepsie. J'ai la torture mo-

rale d'être malhonnête en buvant le cidre au gobelet. Cela me rappelle la

souffrance morale d'avoir voulu me noyer. Le glou-glou du cidre torture de

penser qu'une autre personne souffre de la souffrance de se noyer.

Q. Quel rapport y a-t-il entre ce glou-glou et le fait de se noyer ?

R. Vous savez bien que quand on se noie, on entend le même glou-glou.

Et quand on boit au gobelet, c'est une autre personne qui souffre la torture

de se noyer. Il faut-boire à la cuillère et non au gobelet.

Q. Pourquoi refusez-vous de manger la soupe ?

R. C'est parce qu'il y a des légumes et que sur les légumes il y a des

vers. Quand on mange la soupe, on a l'hallucination du ver, on a peur de

suite qu'un ver ou un serpent vous monte sur les bras.

Toute la nourriture qu'on mange fait mal, vous donne des maladies morales,

des maladies de vessie, vous force aller aux cabinets.

Q. Pourquoi restez-vous de longues heures aux cabinets ?

Il. C'est pour empêcher que les autres aient la torture morale de se lais-

ser empoisonner par les soupes bouillantes, par les légumes. C'est pour que

' les autres n'aillent pas aux cabinets.

Q. Pourquoi restez-vous la tête baissée dans la cour ?

H. L'idée que je suis dans la cour m'empêche de lever la tête, car si je

levais la tête et ouvrais les yeux, je verrais les autres malades, et ces malades

sont enfermées à cause de moi.

Q. -On vous accuse donc de faire enfermer les autres ?

R. - Oui, on me reproche même d'être venue au monde, de n'être pas

Française.

Q. Quelles sont ces .voix qui vous font de tels reproches ? ` ?

R. Mais je n'entends pas de voix, je n'en ai jamais entendu. J'entends

votre voix, la mienne, et c'est tout.

Soudain la malade se met à sourire, et rougit très fort.

Q. Pourquoi souriez-vous ?

R. C'est la soupe qui donne des rires forcés, et c'est une grande souf-

france pour quelqu'un de rire sans savoir pourquoi. J'ai toujours peur de rire,

parce que le rire peut donner un bruit qui est la souffrance de tout le monde.

Q. Pourquoi cassez-vous si souvent des carreaux ?

R. Parce qu'alors je pense que mon sang ne circule pas. Le sang se

trouve accumulé dans la main, comme un abcès, et il faut bien percer cet

abcès.

Q. Pourquoi quelquefois ne tenez-vous pas en place au réfectoire ? 2

R. C'est que je sens l'électricité monter du parquet, et alors je ne peux

rester immobile, je me sens atteinte d'une grande vivacité.

En examinant les réponses de la malade, il est aisé de s'apercevoir qu'elle

est sous l'influence d'un état obsédant continu : ce sont des idées obsédantes

qui produisent un grand nombre de ses attitudes catatoniques et phénomènes

d'opposition : qui l'empêchent, par exemple de lever la tête dans la cour, de

r

DÉMENCE PRÉCOCE CATATONIQUE 199

boire le cidre au gobelet, de manger la soupe, etc. ; ce sont aussi des idées

obsédantes (arrêt du sang dans la main) qui produisent ses impulsions.

Les hallucinations auditives, paraissent moins nettes qu'au moment de son

entrée à l'asile. Il est bien difficile de spécifier si des voix lui reprochent de

faire enfermer les gens et de n'être pas Française, ou bien, s'il ne s'agirait pas

d'idées d'auto-accusation bien en rapport avec son état mélancolique.

Les hallucinations dé la sensibilité..générale (électricité du parquet) parais-

sent plus nettes.

En somme, l'allure incohérente des conceptions et des actes de notre ma-

lade paraît bien s'expliquer par l'influence de cet état obsédant dans un cer-

veau aboulique.

11 juin. J'avais prié Eugénie Gr...de me décrire exactement ses tortures

morales. Elle l'a fait à la condition que l'infirmière ne la ferait pas boire au

gobelet, mais à la cuillère-. Voici un extrait de sa lettre où il n'y a guère que

de la verbigération.

« Mademoiselle Eugénie Gr, partir mon père, M. Prosper Gr. Montfort

l'Amaury Seine-et-Oise Seine-et-Oise Mademoiselle Eugénie Gr... partir mon

père M. Prosper Gr. Montfort l'Amaury Seine-et-Oise pas rester maison de

santé Evreux Eure pas rester asile d'aliénés Evreux Eure France France Indé-

pendance pas maison de santé ou asile d'aliénés France pain torture par soupe

fait mal café fait mal Torture par café fait mal donnant souffrance morale per-

sonnes noyées monde noyé par voyage au delà des mers en allant chercher

plante ou relation commerciale échange soupe fait mal torture souffrance mo-

rale corporelle pas légumes dedans impureté morale hallucinations. Pain seule

nourriture pas rester partir Mademoiselle Eugénie Gr... etc. »

NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE

PAR R

MAURICE DIDE et LEBORGNE

(de Rennes).

Observation (PI. XXYIII).

Il s'agit d'un homme de 63 ans. Il est né à Rennes. Son père et sa mère

étaient normalement conformés. Ils eurent sept enfants dont six sont mort-

nés ; il était le septième. Il avait un an quand il perdit sa mère.

Il a marché très tard et parlé vers l'âge de 4 à 5 ans ; il a toujours eu du

mal pour marcher car il était très gros, sa tête était déjà volumineuse,ce qui le

faisait appeler par ses camarades « tête d'éléphant ». Jusqu'à 20 ans sa vie s'est

passée à l'hôpital général. Il sait très peu lire et écrire. Il fut ensuite placé chez

un cordonnier chez lequel il resta jusqu'à 27 ans, mais il fut obligé d'aban-

donner son métier de cordonnier, car sa vue était mauvaise. De là il fut garder

les vaches jusqu'à 32 ans, puis se mit à voyager. Il revint à Rennes et se fit

porteur d'eau. Sept ou huit ans après il servait les maçons. Vers l'âge de

40 ans. il se mit de nouveau à c trimarder », se rendant à pied et en chan-

tant en Espagne en passant par Paris, Lyon, liarseille, Toulon, Cette. Il dit

avoir été en Suisse et en Belgique.

il fut engagé, il y a une vingtaine d'années, comme clown au Cirque Ba-

zola, il y resta deux ans. Il fit ensuite le nègre dans une baraque foraine tenue

par un Italien. Son patron le costumait en nègre et le renfermait dans une cage

grillée, et devant les spectateurs lui faisait manger des rats et différentes subs-

tances non comestibles qu'il avait soin de jeter à terre. Il faisait encore fléchir

une barre de fer rougie avec son pied, mais il avait eu soin de le garnir.

Cinq ou six fois, il a été condamné pour mendicité. Finalement, il s'est fait

interner à l'asile d'aliénés de Rennes.

Ce qui attire immédiatement l'attention chez cet homme : c'est l'énorme

volume de sa tête : 62 centimètres de circonférence maximum et l'exiguïté de

sa taille (134 cent.). Ses bras sont très courts : si, en effet, on lui fait prendre

la position du soldat sans armes, on voit que la paume des mains se place au

niveau du grand trochanter. De plus, on constate une disproportion singu-

lière entre la longueur du bras et celle de l'avant-bras, la longueur du bras est

de 22 centimètres, celle de l'avant-bras de 26, le bras est donc plus court que

l'avant-bras : ce qui normalement est le contraire.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. PI. XXVIII

UN CAS D'ACHONDROPLASIE

(Dide et Leborglle).

Masson & Ci-, Éditeurs

NOUVEAU CAS D'AC11ONDItOPLASIE 201

Ce même caractère se retrouve aux membres inférieurs, la jambe est plus

longue que la cuisse.

Cette disproportion n'est d'ailleurs pas la seule qu'on ait à relever, il en

existe une autre entre la longueur des membres et les dimensions du tronc

qui sont depuis la fourchette sternale jusqu'au pubis de 63 centimètres ; on a

l'impression d'un torse d'adulte sur lequel sont insérés quatre membres ayant

tout au plus la Inngueur'de ceux d'un.jeune enfant.

L'ensellure lombaire est très accentuée, ce qui tient à ce que le sacrum se

trouve rejeté en haut et en arrière.

Mensurations qui concernent les membres :

Membre supérieur :

Longueur de l'humérus, 22.

de l'avant-bras, 26.

Longueur totale des bras depuis l'acromion jusqu'au médius, 35.

Diamètre de l'avant-bras. Partie inférieure, 18 centimètres.

Partie moyenne du bras, 24.

Partie inférieure » 26.

Partie supérieure » 28.

Membre inférieur :

Longueur totale de la jambe de l'épine iliaque antérieure et supérieure jus-

qu'à terre, 66 centimètres.

De l'épine iliaque antérieure et supérieure à la pointe de la rotule, longueur

du péroné, 27. " -

202 DIDE ET LEBORGNE. NOUVEAU CAS D'ACHONDROPLASIE

UN CAS DE NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE

PAR

FERNAND RUDLER,

Médecin-major à Belfort.

Observation.

D..., 23 ans, incorporé depuis six mois, occupe un emploi de cordonnier

dans une section de commis et ouvriers d'administration. L'affection dont il

est porteur est découverte à l'occasion d'une visite de santé,elle est compatible

avec son service spécial. -

Antécédents héréditaires. Père, âgé de 60 ans, a fait eu 1899 un séjour

de trois mois à l'asile de Ville-Evrard ; jaloux, persécuté, atteint de troubles

mentaux ayant nécessité l'internement, ce buveur est actuellement très amé-

lioré et travaille régulièrement à son atelier de cordonnerie. Il présente quel-

ques « dartres sèches » sur le bras droit et la hanche gauche.

Mère, 59 ans, en traitement pour bronchite chronique non spécifique et al-

buminurie ; est indemne de toute anomalie des téguments.

Six enfants. Un fils présente sur le bras droit un « grain de raisin » brunâ-

tre. La fille unique offre deux « crêpes » couleur « café au lait » grandes comme

la paume de la main, siégeant dans la région dorsale, symétriquement flan-

quées de chaque côté de la colonne vertébrale entre la saillie des apophyses

épineuses et le bord interne du scapulum; mariée à un phtisique, elle a perdu

son mari et deux enfants de tuberculose pulmonaire.

Pas de tuberculose dans la famille directe de D..., pas d'alcoolisme certain

des frères et soeur, pas de tares nerveuses.

Rien à signaler dans les antécédents collatéraux ; tous les ascendants ma-

ternels sont vivants, en bonne santé, exempts de lésions de la peau.

Antécédents personnels. Le quatrième des six enfants, né à terme, pe-

sait 11 livres à la naissance. Diphtérie à 10 mois, rougeole à 7 ans.

Bonne santé habituelle. Pas de syphilis. Ethylisme (pituite, tremblement

des mains). Aucun antécédent nerveux, pas de convulsions dans l'enfance, pas

d'incontinence d'urine, pas de vertiges ni d'accès d'épilepsie.

A l'école jusqu'à dix ans et demi, a appris à lire très rapidement, possédait

une mémoire excellente ; a présenté cependant quelques difficultés pour le

calcul.

20 RUDLER

Histoire DE la maladie. A sa naissance, la peau de D... est intacte. Vers

4 ans, la première tumeur fait son apparition au creux épigastrique, un peu

au-dessous et à droite de I appendice xypboïde du sternum ; d'abord microsco-

pique, elle évolue très lentement. Reste longtemps unique ; puis l'explosion de

tumeurs se fait en deux poussées, sans cause occasionnelle appréciable, vers

dix ans et principalement dans la dix-septième année, occupant le tronc et les

membres, respectant la face. La pigmentation de la peau, plaques et ponctua-

tion, date de la première de ces poussées. Chaque tumeur cutanée débute par

un point brunâtre très petit, non douloureux, ne causant aucune démangeai-

son ; elle se développe insensiblement, n'atteignant jamais un volume considé-

rable.

Etat actuel. Sujet moyen ; 1 m. 56, poids 55 kilogs, périmètre thoraci-

que, 0 m. 84 (PI. XXIX et XXX) .

D... est atteint d'une affection de la peau caractérisée, objectivement, par un

grand nombre de tumeurs cutanées et par une pigmentation double, en pla-

ques et en semis :

Tumeurs cutanées. Elles sont multiples, petites, de consistance molle et

siègent dans l'épaisseur de la peau.

a) Multiples, on en compte 236, ainsi réparties :

NOUVELLE Iconographie DE la SALPETRI1 : RE.

T. XVII. Pi. XXIX

NEUROFIBROMATOSE

(F. 'Rudlei-).

Masson & Ci-, Éditeurs

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÉTRIÈRE.

T. XVII. PI XXX

NEUROFIBROMATOSE

(F. zidle).

Masson & Cie, Editeurs

' NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE ' 205

masse de consistance gélatineuse, de 2 ou 3 noyaux indurés, non douloureux,

de la grosseur d'une lentille.

Tumeurs des nerfs. Il n'existe pas de tumeurs en série le long des bran-

ches nerveuses sous-cutanées ni au niveau des gros troncs nerveux : pas de

névromes plexiformes. L'examen du fond de l'oeil est négatif.

Pigmentation de la peau. Elle est double, représentée par des plaques

pigmentaires et par une pigmentation punctiforme.

Il existe une dizaine de plaques peu étendues, de coloration jaune, café au

lait, inégalement réparties sur la nuque, le bras gauche, les fesses ; de formes

irrégulières, de direction le plus souvent oblique, ce sont de simples taches

sans altération dermique. Pas de noevi pilaires ou vasculaires.

Le semis pigmentaire est particulièrement abondant au cou où il forme col-

lier ; largement répandu sur le tronc et les membres supérieurs, il respecte les

organes génitaux et les membres inférieurs, à l'exclusion cependant de la

racine des cuisses. Cette pigmentation est formée de taches lenticulaires

brunes.

La peau du visage, exempte de tumeurs et de pigmentation, offre une teinte

brunâtre uniforme.

Les muqueuses sont normales.

Symptômes fonctionnels. D... est atteint, depuis l'ye de 17 ans, d'un

tremblement limité aux mains assez comparable au tremblement éthylique.

Pas de lenteur, ni de lourdeur des mouvements, pas d'asthénie; D... pré-

sente, au contraire., une véritable instabilité motrice ; le besoin de mouve-

ment était tellement impérieux qu'il a abandonné l'alêne et le tranchet pour

s'occuper exclusivement de la vente des chaussures. Membre d'une société de

sport, D... a accompli plusieurs courses pédestres; il a constaté d'ailleurs, à

la suite de ces exercices physiques, un arrêt dans l'évolution des tumeurs

cutanées.

Aucune anomalie de la sensibilité, pas de rétrécissemeut du champ visuel,

pas d'altération du goût ou de l'odorat. Réflexes normaux.

Intelligence moyenne ; pas de pertes de mémoire, mais actuellement soull're

de céphalalgies au moindre effort intellectuel; migraines fréquentes. Zéglie- ^

ment léger, sans embarras de la parole. Très nerveux, émotif, impressionna-

ble, D... éprouve des malaises persistants la moindre contrariété; emporté,

colère sans rancune. Triste, taciturne pendant de longues années, a eu des

idées noires sans motif et sans consistance dont il est actuellement débarrassé.

Ne manque pas de volonté et de persévérance dans l'effort. Très affectueux,

prodigue selon ses moyens. Pas d'idées fixes, phobie des araignées.

Pas de stigmates de dégénérescence.

La nutrition générale n'est pas défectueuse actuellement puisque le malade

présente, après six mois de service, une augmentation de poids de 6 kilogs.

A retenir toutefois le teint jaune terreux de la face et le poids insuffisant

(49 kilogs) au moment de l'incorporation.

Au reste, rien à signaler pour l'examen des organes thoraciques et abdomi-

naux, en particulier pas de palpitations ; sommets intacts.

206 RUDLER. NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE

S'il suffit, comme le dit M. E. Feindel, dans sa thèse sur « Quatre cas

de neurofibromatose généralisée » (Paris, 1896), d'être instruit de l'exis-

tence de cette affection pour être en état de la reconnaître, il suffira aussi

de grouper les symptômes cardinaux de cette observation et de se reporter

aux photographies pour établir le diagnostic de l'affection dont D... est

atteint.

Ce malade présente, à un degré très accentué, deux phénomènes de la

triade symptomatique de la maladie de Recklinghausen : les tumeurs cu-

tanées (236) et la double pigmentation de la peau en plaques et en taches.

Si l'on joint, à ces deux symptômes, la coloration spéciale du visage et

les particularités mentales signalées, on ne s'étonnera pas de l'absence de

tumeurs des nerfs et de certains troubles fonctionnels tels que la fatigue

physique et les pertes de mémoire.

Telle que, cette observation représente un type assez complet d'une

affection qui, malgré des travaux récents, ne peut encore être considérée

comme banale, et qui méritait d'être conservée par l'image. Sans entrer

dans l'examen de théories pathogéniques séduisantes, mais encore incer-

taines, nous réclamons pour elle la valeur d'un fait clinique peu commun.

TRAVAIL DU LABORATOIRE DE 111. LE PROFESSEUR DEJERINE

HOSPICE DE LA SALPêTRIèRE

LES ALTERATIONS DU GANGLION RACHIDIEN

.- CHEZ LES TABÉTIQUES

- PAR

ANDRÉ THOMAS ET GEORGES HAUSER.

\

. I. Introduction.

Les travaux sur le tabes s'accumulent, les procédés d'examen clinique

et anatomo-pathologique se perfectionnent, des faits nouveaux surgissent,

les données étiologiques se précisent et malgré cela le problème de la pa-

thogénie du tabes reste en suspens ; certes les théories ne font pas défaut,

mais il n'en est pas une qui s'impose par un ensemble de faits indiscuta-

bles et par une base inébranlable. Quel est le point d'attaque du proces-

sus tabétique ? Se trouve-t-il dans la moelle, sur les racines ou dans le

ganglion rachidien- ? . Dans un précédent travail (1), nous avons cherché à

élucider cette question si importante ; en nous appuyant sur un grand

nombre de recherches personnelles et passant en revue les travaux anté-

rieurs, nous n'avons pu nous faire qu'une opinion éclectique, une opi-

nion d'attente, c'était dire, qu'à notre avis, la question était loin d'être

tranchée.

Au cours de ce travail qui avait pour principal objet les lésions radi-

culaires et ganglionnaires du tabes nous avons incidemment signalé des

altérations cellulaires des ganglions rachidiens ; nous nous étions en effet

attachés davantage à étudier les altérations des racines postérieures dans

leur trajet intra et extra-ganglionnaire, dans le but de vérifier les résultats

obtenus par Nageotte dans une série de travaux antérieurs, résultats qui

avaient amené cet auteur à une théorie très ingénieuse et très séduisante,-

assise sur des faits des plus intéressants, dont nous voulions apprécier la

fréquence, l'importance et la spécilicité. Nous avions néanmoins constaté

un certain nombre d'altérations cellulaires sur lesquelles nous aurons l'oc-

casion de revenir plus loin, mais elles ne nous ont paru alors ni cons-

tantes, ni même très fréquentes, c'est pourquoi nous avions conclu de nos

(i) ANnHH THOMAS et GEORGES HAUSEH, EMe Mr ! e Mftto ? -6[o ! : cMaM'es e< .çannoH-

(1) dM Thomas et GEORGES HAUSER, Etude sur les lésions radiculaires et ganglion-

naires du tabes, Nouvelle Iconographie de la Salpètrière,nos 4, et 5 juillet-août et sept. -

oct. 1902.

208 f THOMAS ET HAUSER '

observations que « si la majorité des cellules ganglionnaires reste normale

dans le tahes on peut observer, en particulier dans les cas avancés, des al-

térations cellulaires et péricellulaires qui évoluent lentement vers l'atro-

phie et la disparition de l'élément noble » et plus loin, dans les conclusions

générales, nous avions admis que « si le corps cellulaire du protoneurone

sensitif parait en général conserver sa structure et son aspect normaux, il

est cependant parfois le siège de lésions trophiques, et d'ailleurs, à défaut t

de lésions anatomiques, il est légitime de supposer que sa fonction trophi-

que est dans une certaine mesure compromise ».

Depuis la publication de ces premiers faits, nous avons repris l'étude

des ganglions rachidiens des tabétiques, mais cette fois, en nous attachant

davantage à l'étude de la cellule ganglionnaire,et nous devons avouer que

les altérations cellulaires nous ont paru plus intenses et plus fréquentes

que ne nous l'avaient fait admettre nos premières recherches.Et, il ne fau-

drait pas croire qu'il ne s'agit que d'altérations minimes : les altérations

que nous venons de constater sont des altérations très apparentes, en

quelque sorte tangibles, et si leur existence nous a tout d'abord échappé,

c'est que la technique employée n'était pas suffisante pour nous les ié-'

vêler, ce qui démontre une fois de plus l'importance de la méthode et des

procédés d'exploration.

II. Technique.

Il est important, dans une telle étude. qui a pour but la recherche

des alétrations cellulaires - 'd'examiner des coupes fines et cette condi-

tion est bien mieux réalisée par l'inclusion des pièces à la paraffine : aussi

l'avons-nous exclusivement employée.

- Nous avons examiné quelques ganglions sur des coupes perpendiculai-

res à l'axe, mais cette orientation est certes très inférieure à celle des cou-

pes longitudinales, qui permet d'examiner dans une vue d'ensemble le

racines à leur entrée et à leur sortie des ganglions, et d'apprécier l'état des

cellules nerveuses, suivant qu'elles occupent les régions circonférentielle

ou médiane, le pôle central ou le pôle périphérique : par région circon-

férentielle nous entendons la région occupée par les cellules situées

immédiatement au-dessous de la capsule ganglionnaire; par région mé-

diane celle occupée par les cellules qui sont les plus éloignées de la cap-

sule ganglionnaire : les cellules du pôle central sont les cellules circonfé-

rentielles et médianes qui sont les plus proches des racines à leur entrée

dans le ganglion (pôlecentral ou médullaire); les cellules du pOle périph6-

rique sont les cellules circonférentielles et médianes les plus proches des

racines à leur sortie du ganglion.

Nous verrons plus loin que cette distinction n'est pas superflue ; elle a

LES ALTGItA'l'IONS DU GANGLION RACHIDIEN 209

été faite en d'autres termes par quelques auteurs dans l'étude des gan-

glions rachidiens au cours de diverses affections.

A mesure que la technique fait des progrès et que les nouvelles métho-

des histologiques permettent de préciser ou de découvrir des points restés

jusqu'ici inconnus ou obscurs dans l'architecture de la cellule nerveuse,

la solution de certains, problèmes anatomo-pathologiques est reculée d'au-

tant, et dans les cas pathologiques où les anciennes méthodes avaient per-

mis de conclure à l'état normal de la cellule, l'introduction de chaque

procédé nouveau pose une fois de plus la question de la lésion cellulaire.

La plupart des investigations faites dans l'anatomie pathologique du

tabes, à une époque où il n'était pas encore question d'éléments chroma-

tiques ou de neurofibrilles, sont, à part quelques rares exceptions, restées

négatives en ce qui concerne les ganglions spinaux et la plupart des au-

teurs ont proclamé que la cellule du ganglion spinal reste intacte.

Lorsque la méthode de Nissl fit son apparition,des recherches nouvelles

furent entreprises par Seliaffei-,Juliusbergei-etllavei-, Marinesco; ellesont

abouti à des résultats un peu divers, mais sans grande importance ; les

altérations cellulaires qui ont été ainsi dévoilées n'étant pas de nature à mo-

difier les théories et les conceptions en cours sur la pathogénie du tabes.

Quoi qu'il en soit, au sur et à mesure que naît une méthode, il semble

qu'elle doive être utilisée comme étant le meilleur moyen d'étude, et tout

auteur qui la délaisse risque fort d'encourir le reproche de ne pas avoir

employé tous les moyens qu'il avaità sa disposition pour la conquête de

la vérité. La méthode de Nissl a été en quelque sorte considérée comme

obligatoire pendant ces dernières années : demain peut-être, le même sort

sera réservé à la méthode de Cajal pour les neurofibrilles.

Loin de nous la pensée de critiquer une telle manière de faire, et la mé-

thode de Nissl a rendu certes de grands services elle en a promis tou-

tefois plus qu'elle n'en a rendu - et elle en rendra encore, à la condition

toutefois que ceux qui l'emploient ne restent pas en arrêt sur le nombre

et la répartition des éléments chromatiques, sur lesquels il est souvent

difficile de s'entendre, et ne perdent pas de vue les grosses altérations sur

lesquelles tout le monde ne peut être que d'accord.

Or la méthode de Nissl ne nous parait pas susceptible de fournir des

résultats aussi concluants dans l'étude du ganglion rachidien que. dans

l'étude de l'écorce cérébrale ou de la substance grise de la moelle, et

cela pour plusieurs raisons.

Tout d'abord, il existe dans chaque ganglion spinal, d'après la plupart

des auteurs, des types différents de cellules et la disposition des éléments

chromatiques n'est pas étrangère à leur classification ; mais, d'autre part,

dans chaque élément cellulaire pris isolément, les éléments chromatiques

210 THOMAS ET HAUSER

ne se présentent pas avec une ordination, des dimensions, une coloration

aussi tranchées que dans les grandes cellules des cornes antérieures de la

moelle par exemple ; et d'une coupe à l'autre on peut observer des diffé-

rences notables dues à la différence d'intensité de la coloration ou de la

décoloration : de sorte que les prétendus types ne sont pas aussi faciles à

distinguer qu'on pourrait le croire et qu'il est très difficile d'affirmer s'il

y a ou s'il n'y a pas chromatolyse : et si l'on réfléchit que la cellule peut

subir à l'état pathologique des variations de volume assez considérables,

par suite d'un processus de tuméfaction ou d'atrophie, on conçoit qu'une

cellule malade d'un certain type puisse ressembler à une cellule saine

d'un autre type.

Si la méthode de Nissl a rendu des services appréciables dans l'étude

expérimentale du ganglion rachidien, quel crédit faut-il lui accorder en

anatomie pathologique après que certains auteurs, et Marinesco entre

autres, ont reconnu que les cellules des ganglions spinaux subissent très

vite des altérations à la suite des intoxications et des infections, et qu'elles

ne présentent que rarement un aspect normal chez l'adulte ?

Les altérations qui n'atteignent que la substance chromatique, indé-

pendantes de toute autre altération cellulaire, sont des altérations qui ap-

partiennent surtout au début des processus morbides ; elles ne sauraient

donc occuper une grande place dans l'anatomie pathologique d'une affec-

tion qui évolue pendant plusieurs années, et alors même qu'elles seraient

constatées, elles laisseraient la porte ouverte au doute : dans le cas où

elles sont légères, ces lésions peuvent tout aussi bien être en rapport avec

la maladie ou la cachexie terminale qu'avec le processus tabétique. Ces

considérations ne sauraient d'ailleurs trouver de meilleur appui que dans

les résultats variables ou incertains publiés jusqu'ici. Enfin ce sont des

méthodes moins spéciales, plus grossières, qui ont le plus souvent permis

de constater des lésions dans les ganglions rachidiens des tabétiques, et

c'est grâce à l'emploi de méthodes semblables que nous avons observé

les lésions que nous décrirons plus loin.

Cette méthode n'est autre que celle du picrocarmin en masse, après

fixation par action combinée du sublimé et de l'acide osmique : elle a

l'avantage de bien colorer les gaines de myéline en noir et de permettre

d'apprécier le degré d'atrophie des racines postérieures dans leur trajet

extra et intraganglionnaire, quelquefois même l'aspect histologique de

la dégénérescence en voie d'évolution (corps granuleux) ; en outre, les

cellules et les capsules cellulaires, les noyaux sont bien colorés, le pig-

ment est généralement coloré intensivement en noir, enfin il existe quel-

quefois dans le corps de la cellule des boules de graisse de dimensions

variables qui sont également bien colorées.

LES ALTERATIONS DU GANGLION RACHIDIEN z11

On peut employer les deux procédés suivants :

A. 1° Suspendre les ganglions fendus longitudinalement dans un

mélange de : .

212 THOMAS ET HA USER

Examen de la malade. - Incoordination extrêmement marquée aux mem-

bres inférieurs. Ataxie très légère aux membres supérieurs et à la face. Hypo-

tonie considérable aux membres inférieurs ; atrophie musculaire assez mar-

quée aux membres inférieurs et supérieurs. Retard dans la transmission de la

sensibilité avec byperesthésie aux membres inférieurs. En dehors de cela il

u'existe aucun trouble de la sensibilité superficielle ou profonde. Réflexes

tendineux abolis aux membres supérieurs et inférieurs. Réflexe cutané plan-

taire aboli. Inégalitépupillaire. Signe d'Argyll-Robertson. Incontinence d'urine.

Le 2 septembre 1903, la malade est atteinte d'un érysipèle de la face à la

suite duquel elle manifeste un état démentiel très accusé. Elle succombe le

18 octobre 1903.

Examen anatomique. A l'examen macroscopique on constate les lésions

caractéristiques du tabes et plusieurs ganglions sont prélevés, sans être exac-

tement repérés, à la région lombaire, à la région dorsale et à la région cervi-

cale et fixés par le sublimé osmique, puis colorés en masse par le'picrocarmin.

Quelques-uns ont été fixés par le sublimé et colorés sur coupes parle carmin

ou l'hématoxyline-éosine.

Ganglions lombaires(3 ganglions ont été examinés).-Les racines postérieures

sont presque complètement décolorées (sublimé osmique) dans la moitié interne

du ganglion ou pôle central ; très bien colorées au contraire dans la moitié

externe ou pôle périphérique. L'atrophie radiculaire est déjà ancienne, il n'y a

pas de fibres en voie de dégénérescence.

Les cellules ganglionnaires sont moins nombreuses, surtout dans les régions

circonférentielles, les cellules ont disparu par places, en effet il y a des terri-

toires ganglionnaires qui ne contiennent plus de cellules nerveuses, alors que

les territoires adjacents sont très riches en cellules. Parmi les cellules qui

restent, un grand nombre sont en voie d'atrophie (Pl. XXXI, A). Les espaces

laissés libres par les cellules disparues sont occupés par des cellules capsulaires

proliférées oudesimples amas capsulaires représentant les capsulesrevenuessur

elles-mêmes; à ce point de vue il y a quelques différences entre les trois ganglions

examinés : sur l'un d'eux les proliférations capsulaires sont peu nettes, sur

les deux autres elles sont beaucoup plus apparentes ; d'ailleurs les mêmes modi-

fications de la capsule peuvent s'observer pour les cellules en voie d'atrophie.

Le noyau des cellules nerveuses est plus ou moins bien coloré, de volume

proportionnel à celui de la cellule.

Le tissu interstitiel n'a pas subi de modifications très intenses : il est épaissi

et hyalin par endroits. Il en est de même des vaisseaux qui sont relativement

peu malades. La capsule ganglionnaire est passablement épaissie.

, Ganglions dorsaux (3 ganglions ont été examinés). Les lésions sont peu

près les mêmes. Sur l'un de ces ganglions il existe en outre une congestion

très intense, sur un autre le tissu interstitiel est très épaissi et les capsules

des cellules ganglionnaires sont séparées les unes des autres par de larges

travées de tissu conjonctif fibreux ou hyalin.

Le ganglion cervical est également très intéressant, on y trouve de grosses

lésions des éléments nerveux et du tissu interstitiel. Un grand nombre de

NOUV. .. ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE. T. XVII PL. XXXI.

LES ALTÉRATIONS DU GANGLION RACHIDIEN 213

cellules a disparu, d'autres sont petites, atrophiées, surchargées de pigment,

quelques-unes contiennent des boules de graisses colorées en noir par l'acide

osmique ; d'autres, moins nombreuses, sont vésiculeuses et même très volumi-

neuses. De même que dans les ganglions lombaires et dorsaux, il y a des terri-

toires complètement dévastés, et d'autres contenant un nombre presque nor-

mal de cellules. Par endroits les capsules des cellules ganglionnaires ont pro-

liféré; ailleurs, elles sont revenues sur elles-mêmes.

Le tissu interstitiel-est très épaissi et les capsules paraissent creusées dans

du tissu fibreux ou hyalin. La paroi des vaisseaux est elle-même extrême-

ment épaissie et hyaline. La capsule ganglionnaire n'est pas très épaissie.

Obus. II. Bret..., entrée au mois d'octobre 1896, dans le service du profes-

seur Dejerine à la Salpêtrière, à l'âge de 45 ans. Début de la maladie en 189,

par des élancements douloureux dans le rectum, en 1895 apparaissent l'incon-

tinence des urines et des matières fécales, puis la frigidité sexuelle et l'anes-

thésie du vagin. Depuis 1896 elle se plaint de douleurs fulgurantes dans les

membres inférieurs, plus rarement dans le tronc et dans les bras. -

Eu 1896 on constate peu de troubles de la marche : l'ataxie fait défaut,

mais la fatigue survient vite : le signe de Romberg existe.

Signe d'Argyll Robertson. Hyperesthésie au niveau de la ceinture. Anesthé-

sie comprenant tout le périnée, une partie de la face externe des grandes lèvres,

une très légère étendue de la face interne des cuisses et la partie toute supérieure

dé la région anale dans un rayon de quelques centimètres. Le vagin et la par-

tie inférieure du rectum accessible offrent la même anesthésie. Les réflexes

rotuliens existent, plutôt exagérés.

Depuis son entrée dans le service, cette malade a présenté des signes d'agi-

tation cérébrale ; elle est entrée dans un service d'aliénés, où elle a succombé

avec tous les signes de la paralysie générale.

Examen ANATOMIQUE. - A un simple examen macroscopique les lésions du

tabes sont manifestes. En raison du mode spécial de début, il était intéressant