NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XVI

Avec 20 figures intercalées dans le texte et LXXII planches hors texte

1903

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

. DE LA

SALPÊTRIÈRE

FONDÉE par J. M. CHARCOT

PUBLIÉE SOUS LA DIRECTION DE

F. RAYMOND

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES

DU SYSTÈME NERVEUX

A. JOFFROY

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES MENTALES

A. FOURNIER

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES CUTANÉES ET

SYPHILITIQUES

PAR

PAUL RICHER

MEMBRE DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

PROFESSEUR d'ANATOMIE A L'ÉCOLE

DES BEAUX-ARTS

GILLES DE la TOURETTE

PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ

DE MÉDECINE

' MÉDECIN DES HÔPITAUX

ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

Avec la collaboration de MM.

ACHARD, BABINSKI, BALLET, BOGROFF (Odessa), BOIX, P. BONNIER, BOTTEY, BRISSAUD,

CABANNES (Boideaux) CATHELINEAU, CESTAN, J.-B. CHARCOT, CHIPAULT, DEJERINE,

DELPRAT (Amsterdam), DENY, DUFOUR, E.DUPRÉ, DURANTE,DURET, DUTIL(Nice),EMIRZÉ

(Smyrne),ESTEVES(Buenos-Ayres), ÉTIENNE (Nancy),FEINDEL, FÉRÉ, E. FOURNIER, GASNE,

GRASSET(htoatpellier),G.GUINON,HALLION,HAUSHALTER(Nancy), HERTOGHE (Anvers),HUDO-

VERNIG (Budapest), HUET, P.JANET, KATICHEFF (St-Pétersbonrg),LADAME (Genève), H.LAMY,

, LANNELONGUE,LANNOIS (Lyon),LAUFENAUER (Buda-Pesth),LAUNOIS,LE DENTU, M.LEMOS

(Porto), L. LÉVI,P. LONDE, LUCO ORREGO (Santiago, Chili), p. MARIE,MARINESCO (Bncharest),

DE MASSARY, H. MEUNIER, MICHAILOWSKI (Sofia), MOCZUTKOVSKY (St-Pétersbourg), VON

MONAKOW (Zurich), NAGEOTTE, NOGUÈS (Toulouse), PARINAUD, PARMENTIER, PITRES

(Bordeaux), RAMADIER, A. RICHE, RÉVILLIOD (Genève), A. ROBIN, ROSSOLIMO (Moscou), SA-

BRAZÈS (Bordeaux), SAINTON, T. D. SAVILL (Londres), SCHAFFER (Buda-Pesth), SEGLAS,SÉ-

RIEUX, SICARD, SIKORSKY (Kiew), SPILLMANN (Nancy), SOCA (Montevideo), SOLOVTZOFF.

SOUKHANOFF (Moscou),SOUQUES, SURMONT, TARGOWLA, THOMAS, TRÉNEL, TUFFIER,

WEIL, etc.

Rédaction

HENRY MEIGE

PARIS

MASSON ET ce, Éditeurs

libraires DE l'académie DE MÉDECINE

120, Boulevard Saint-Germain (6e)

1903

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

CLINIQUE MÉDICALE .DE GENÈVE

(Professeur L. Bard).

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE

PAR

M. PÉHTJ,

Ancien interne des hôpitaux de Lyon.

Le domaine de la pathologie des extrémités, « l'acropathologie » est

aujourd'hui assez bien limité. Les affections qui y sont comprises représen-

tent un certain nombre de types* tranchés ; la maladie décrite par M. Ray-

naud, l'ostéoarthropathie hypertrophiante pneumonique de P. Marie ,

l'acroparesthésie de Schultze en sont des exemples. La caractéristique de

chacune de ces espèces est tirée de la localisation topographique et de la

prédominance de tel ou tel trouble, sensitif, vasomoteur ou trophique.

Grâce à ces éléments de différenciation, il est le plus souvent possible

d'établir un diagnostic séparatif. Néanmoins, là comme ailleurs, il existe

des formes complexes qu'il est malaisé de placer dans tel ou tel cadre

défini.

C'est ainsi par exemple qu'à côté de la maladie de Raynaud bien carac-

térisée que constitue la triade : asphyxie d'abord, puis syncope, enfin gan-

grène des extrémités, on trouve dans la littérature médicale des cas qu'il

est malaisé de définir au point de vue nosologique, véritables hybrides

dont la complexité est en apparence extrême.

XVI 1

2 PÉHU

Jusqu'à ces dernières années, quelques observations en ont été publiées

sous des épithètes disparates. Constatés cliniquement, ces faits n'étaient

pas classifiés.

Un auteur allemand, M. Cassirer, dans une monographie très complète

sur les « névroses vasomotrices et trophiques » (1),a entrepris de catégo-

riser ces différents cas. Et, dans un chapitre annexé à celui qu'il consacre

à la maladie de Raynaud, il établit que, à côté du syndrome, il existe un

certain nombre d'affections dans lesquelles prédomine le symptôme : as-

phyxie. Mais contrairement à ce qui se passe dans l'affection décrite par

Raynaud, cette asphyxie est constante : elle se développe avec un caractère

de progressivité à peu près absolu : jamais il n'y a d'accès comme dans le

syndrome de Raynaud.

A cette asphyxie, symptôme capital, s'ajoutent des phénomènes contin-

gents, d'ordre sensitif ou trophique. Si c'est la nutrition qui est intéres-

sée, on observe parfois de l'atrophie, parfois de l'hypertrophie,au contraire.

En sorte que l'on peut, à côté de la maladie de Raynaud, distinguer trois

grandes classes d'asphyxie chronique :

1° Celle avec prédominance des troubles sensitifs. C'est l'acro-cyanose

chronique ci forme sensitive ;

2° La modalité avec atrophie : acrocyanose et formeatrophique.M. Cassirer

en rapporte quelques exemples empruntés à Lassar (2), à Schutz (3). On

peut, encore citer sur ce point un travail tout récent d'Herscheimer et

Hartmann (4) qui appellent la maladie : acrodermatite chronique atro-

phiante. Quelques particularités ne sont point identiques aux faits précé-

dents. Néanmoins l'affection est d'une similitude assez grande, dans ses

éléments principaux pour qu'on puisse tenter un rapprochement légitime;

3° L'acrocyanose avec augmentation de volume des parties molles, sans

que le squelette intervienne dans cette modification, ainsi qu'en témoi-

gnent les épreuves radiographiques.

Pendant un séjour de quelques semaines fait à la clinique de M. le

professeur Bard, j'ai pu suivre un cas qui nous a paru, de toute évidence

appartenir à cette dernière variété des asphyxies chroniques intéressant

les extrémités.

A cette occasion, j'ai réuni dans le présent travail, avec l'observation dé-

taillée du malade. les faits semblables qui existent dans la littérature

médicale et que M. Cassirer a mentionnés dans sa monographie.

l f ) Cnssmsn, Die wsomoloriscli-lrophischen Seurosen, Berlin, 1901, éditeur : Kaiser.

(2) LASSAI%, Deutsche med. Wochenschr., 1894, n° 22.

(3) SCIIUTZ, Dermatolog. Zeitschr., 1899.

(4) HEnSCHEIMER et Hartmann, Arch. f. Dermatologie und Syphilis, Band. LXI,

L Ileft, 1902.

l'acrocyanose chronique IIYPERTROPIIIANTE 3

Avec ces documents, j'ai entrepris de tracer la physionomie d'ensemble

de celle affection à laquelle me semble convenir le nom d'acro-cyanose

chronique hypertrophiante (1).

Les observations antérieurement publiées sont les suivantes, réduites à

leurs éléments essentiels. Je les cite dans leur ordre chronologique :

Cas N° 1. KAposi (in Cassirer).Chez une femme exerçant la profession de

veilleuse, l'affection était caractérisée par l'augmentation de volume des extré-

mités, la coloration asphyxique de la peau, avec participation de la face et

prédominance des phénomènes de cyanose pendant l'hiver.

Les détails plus complets manquent sur ce cas, qui est emprunté à la clini-

que de Kaposi.

Cas N° 2. SouzA-LEITE (2), femme, 44 ans. Depuis plusieurs années,

augmentation de volume de la main et des doigts, avec coloration rouge vio-

lacé. Douleurs intermittentes. Un peu d'insensibilité au toucher. Les doigts

sont beaucoup plus étroits à leur extrémité qu'à leurs épiphyses. Il existe de

la dysesthésie cutanée au niveau de la dernière jointure. Le sens musculaire

est affaibli. Cyphose dorsale légère. Mâchoires et face normales.

M. Souza-Leite cite ce cas comme ayant été classés à tort dans l'acromé-

galie. Il diffère de cette dernière en ce qu'il ne présente aucune modifi-

cation de la face, et particulièrement des maxillaires; pour lui, il s'agit

plutôt d'érythrométalgie.

Cas N° 3. Souques et GASNE (3). Homme, 23 ans, maçon. Père alcoolique,

mère nerveuse. A 21 ans, vient à Paris après avoir toussé tout l'hiver ; entre

en février 1890 à l'hôpital Cocbim on constate une pleurésie droite et on lui

applique plusieurs vésicatoires. Réformé du service militaire.

Alcoolique. Signes d'hystérie ; hémianesthésie droite, céphalalgie, vertiges.

La face est légèrement asymétrique. Nez un peu cyanosé. Oreille normale

avec lobule adhérent, dents saines. Voûte palatine bien conformée.

Volume de la langue normal, en somme, dans la tête, aucune des modifica-

tions de l'acromégalie.

Thorax : scoliose dorsale antérieure ( ? ) à la pleurésie.

(1) J'adresse ici mes vifs remerciements à M. le professeur Bard pour les obligeants

conseils qu'il n'a cessé de me donner dans ce travail. Je suis aussi fort reconnaissant

à M. G. Humbert, interne de la clinique, qui m'a fourni les détails de l'observation

et m'a aidé dans mes recherches avec la plus entière complaisance.

(2) Souza-Leite, De l'acromégalie, Paris, 1890.

(3) Souques et GASNE, Un cas d'hypertrophie des mains et des pieds avec troubles

vasomoteurs des extrémités chez un hystérique (Nouv. Iconog. de la Salpétrière, 1892,

p. 281).

4 poilu

Les mains sont très grandes et très larges, mais régulièrement conformées :

l'augmentation de volume porte également sur la portion métacarpienne et sur

les doigts. La largeur des doigts est en harmonie avec leur longueur.

Pas de déformation des ongles. A l'état normal, leur coloration est rose pâle

comme chez les sujets sains ; mais sous l'influence du froid, de la position dé-

clive et peut-être aussi de la simple émotion, elle devient successivement

bleuâtre, violette, ardoisée. Cette teinte cyanotique très intense remonte jusqu'à

trois travers de doigts au-dessus du poignet ; elle envahit à la fois toute la main

sans qu'on puisse remarquer si elle commence par un doigt plutôt que par un

autre; la pression la fait disparaître, mais la coloration revient presque aussitôt

que la pression cesse, au contraire de ce qu'on voit dans la maladie de Raynaud.

Jamais celle teinte n'a été précédée de syncope locale avec décoloration

complète des téguments. En même temps, on constate un abaissement notable

de la température locale ; cet abaissement, facilement perceptible au toucher,

mesuré au thermomètre, donne 29°6 (pour une température extérieure de 19°).

Les symptômes subjectifs consistent en crampes, fourmillements. Douleurs

paroxystiques avec sensations de brûlure et d'élancement, forçant le malade

à lâcher les objets.... ,.

Dynamomètre : 14. Il n'y a pas actuellement de troubles trophiques, mais il

y a deux ans, sur les doigts, sont survenues des ulcérations précédées de phlyc-

tènes dont il est difficile de déterminer le siège et la nature, faute de renseigne-

ments précis.

Les pieds sont grands et gros ; troubles vasomoteurs envahissant seulement

les orteils et la plante du pied. Les pieds sont douloureux. Le port de la chaus-

sure est pénible. Réflexes tendineux normaux, égaux. Réflexes cutanés con-

servés.

Etat général satisfaisant, à part bronchite légère. Viscères sains. Coeur nor-

mal. Corps thyroïde, organes génitaux : rien de spécial à signaler.'

Pas de troubles psychiques, mais l'intelligence est au-dessous de la moyenne.

MM. Souques et Gasne sont indécis pour mettre une étiquette sur la

présente observation. Leur hésitation est fort admissible, car nous ne sa-

vions nous-même où ranger le cas de notre malade avant la lecture du

mémoire de Cassirer. Or, le fait de MM. Souques et Gasne est à peu près

calqué sur le nôtre, comme je le montrerai bientôt.

Cas No 4. - MEYER (1), femme 32ans,jardinière. Antécédents syphilitiques

(syphilis conjugale), en 1887, les mains commencent à enfler. Depuis deux ans,

gonflement du visage. Dermites récidivantes avec petits abcès des doigts :

la malade disait que ces abcès venaient à la suite de piqûres qu'elle se faisait

en cueillant des roses. En 1893, vue par le Dr Meyer qui constate : du gonfle-

ment de la main et une augmentation considérable du volume des jambes et

(1) Meyer, Sur un gonflement éléphantiasique des deux jambes avec troubles vaso-

moteurs d'allure particulière aux mains et aux pieds (Deutsche med. Vochenschr.

1894, p. 519).

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPIIIANTE 5

des pieds. Aux membres inférieurs, la peau était tendue ; la pression n'y déter-

minait aucun godet. Signes d'hystérie.

La malade présentant une métrite, on lui fait un curetage. Psychose consé-

cutive pendant quelques semaines. Puis surviennent des phénomènes vaso-

moteurs aux extrémités : les orteils, les pieds et les jambes sont le siège d'une

coloration livide et froids au toucher. Mêmes constatations aux mains. Pendant

l'examen, une coloration rouge franc apparaît aux membres inférieurs : cette

coloration est intermittente. Aux membres supérieurs, la teinte est d'un bleu

accusé. Partout sensibilité conservée aux différents modes. Les parties molles

apparaissaient un peu modifiées, boursoufflées, sans oedème, squelette normal.

Au visage, mêmes phénomènes. Accès de migraine. La malade n'a pas été

suivie.

A la vérité, l'auteur ne peut classifier exactement ce cas. Il lui semble

qu'il appartient à la fois, à la maladie de Raynaud, à t'erythrométatgie, la

maladie de Morvan, au myxoedëme, à l'hystérie. Il est bien possible éga-

lement que la syphilis ait joué un rôle dans la genèse des phénomènes

vasomoteurs en provoquant des [oblitérations ;vasculaires dans le 'réseau

artériel ou lymphatique, plus ou moins prononcées. En fait, cette obser-

vation me parait constituer un exemple caractéristique de l'acrocyanose

chronique avec hypertrophie concomitante.

Cas N° 5. HOFFMANN (1), femme 23 ans. Depuis l'âge de 6 ans, remarque

que, pendant l'hiver, ses mains sont cyaniques et augmentent de volume, tan-

dis que pendant l'été, elles diminuent. Au bout de quelques années, coloration

persistante. Fourmillements, picotements dans les extrémités. Les pieds sont

le siège de semblables phénomènes. Hypertrophie des parties molles, mais sans

participation du squletette. Coloration cyanique légère des lèvres. Pas de cyphose

appréciable. Maxillaire normal.

Ce cas est cité seulement au point de vue du diagnostic différentiel de

ces états avec l'acromégalie.

Cas n° 6. Bottiger (2), jeune homme 21 ans. Dans l'automne de 1897

se plaint de ressentir des fourmillements, des sensations de froid et de doigts

morts, plus accentués aux mains qu'aux pieds. Ces parties sont d'un bleu som-

bre jusqu'au noir bleu, et froides insensibles aux excitations thermiques. Peu-

dant l'hiver 1S9S-96, ces phénomènes augmentent, ainsi que les sensations

désagréables, sans que des douleurs à proprement parler se déclarent. La

température froide est particulièrement mal supportée. La coloration d'abord

intermittente devient ensuite permanente.

(1) HOFFMANN, Beoaerlcungen zu einem Fall. v. Akromegalie (Deutsche med. Wo-

chenschr., 1895, p. 383).

z 2) BOTTIGER, Ein Fall v. Akromegalie compliciert durch Erscheinungen der Ray-

naud'schen (Kmnl,lte.i1" Munch. med. Woch" 11 déc. 1899).

6 PÉHU

Au moment de l'examen, le malade se plaint de paresthésie aux mains. Pas

de céphalées. Circonférence de la tête 58-2. Nez augmenté de volume. Maxil-

laires normaux. Le thymus n'est pas appréciable. Les doigts et les mains sont t

jusqu'à deux ou trois centimètres au-dessus du poignet d'un bleu noirâtre : il

y a seulemeut des taches d'un rouge brique; la limite est franchement circu-

laire. Les mains sont froides et humides, fortement épaissies, mais les rayons

Rontgen ont montré que les os ne participaient en aucune façon à cette aug-

mentation de volume. La peau des mains est épaisse. Sensibilité tactile et ther-

mique bien conservée ; la sensibilité à la piqûre un peu obtuse. Pieds un peu

augmentés de volume, sans qu'on puisse l'affirmer cependant : la peau y est

augmentée de volume et comme marmoréenne.

Traitement. Iodure. Diète végétale. Electrisation. Amélioration importante.

La cyanose et la paresthésie rétrocédèrent ; les mains diminuèrent de volume,

de même que les pieds.

L'auteur a classé cette observation sous l'étiquette d'acromégalie com-

pliquée de phénomènes de la maladie de Raynaud. Pourtant, comme le

remarque M. Cassirer, rien ne permet d'affirmer l'existence de l'acromé-

galie et la maladie de Raynaud n'est nullement caractéristique car le sque-

lette facial est normal ; il n'y a ni céphalée, ni troubles de la vue. Et,

d'autre part, on ne relate pas d'accès syncopal, ni de manifestations paro-

xystiques.

Cas n°7 7 (CASSIRER).- Femme 3Í ans, se plaint de céphalées fréquentes avec

accès migraineux. Névropathie. Antécédents héréditaires de nervosisme.

Depuis plusieurs années, elle remarque un changement dans les doigts.

Tout d'abord, elle avait éprouvé des fourmillements dans les extrémités des

doigts, puis ces extrémités sont devenues peu à peu violacées, froides et ont

augmenté de volume. Peu à peu, également, la face dorsale des mains est

hypertrophiée. Pas de douleurs vraies, mais des fourmillements. Jamais il n'y

a eu de syncope locale.

Examen de M. Cassirer ; les deux mains, jusqu'au poignet sont d'un bleu

cyanotique. La coloration commence à l'extrémité distale. Elle est permanente

et persiste même dans une chambre chaude. La malade a toujours aux mains

une sensation subjective de froid. Les doigts sont anormalement longs, mais

pas élargis et se terminent d'une façon ordinaire. La peau sur le dos de la main

et à l'origine des phalanges est fortement botirsoufllée comme infiltrée par de

l'oedème ; aux extrémités des phalanges, elle est très peu oedématiée, et pas

épaissie, ni indurée.

L'augmentation de volume est pins accusée à gauche qu'à droite. Les ongles

sont fortement cannelés. A un examen plus attentif, on remarque que la peau

n'est pas uniformément colorée mais que de place en place apparaissent des

cicatrices. La sensibilité et la motilité sont intactes. Un peu de déformation

en coup de vent : on peut corriger cette déformation, mais elle se reproduit.

Pieds froids, un peu cyanosés, mais non augmentés de volume.

l'acrocyanose CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE 7

Hémianesthésie droite. Rien au visage. Vue normale. Pouls un peu lent (60-

68). Pas d'adénopathie constatable. Légère cyphose dorsale.

La malade suivie pendant six mois n'a présenté aucun changement^ peine une

légère modification de la cyanose.

Cas n° 8 (cassirer). Homme 31 ans, pianiste. Pas d'antécédents hérédi-

taires. Nervosisme. Incontinence d'urine pendant l'enfance. Jamais de mala-

dies graves. Depuis trois ans, furoncles récidivants. Jamais d'engelures.

D'aussi loin qu'il peut se souvenir, ses mains ont toujours été colorées en

été plus rouges, en hiver plus bleues ; dès qu'il faisait chaud, il transpirait

abondamment.

La cyanose a été beaucoup plus prononcée dans ces dernières années; les

mains sont devenues peu à peu inhabiles, si bien qu'il a dû abandonner son

métier. Les pieds étaient jusqu'alors normaux. Dans ces derniers temps, ils

sont devenus souvent froids et un peu bleus ; le nez devient facilement rouge et

chaud. Céphalées fréquentes, mais pas de vomissements.Depuis deux ans, par-

fois un peu de gonflement de la lèvre supérieure.

Examen du Dr Cassirer. Les mains sont déviées sur le bord cubital ; les 3e

et 4e doigts sont fléchis sur la main, et fixés dans cette position. Cette défor-

mation existe depuis la naissance. Les doigts sont fortement cyanosés, tandis que

la main elle-même est violette, mais d'une teinte beaucoup moins marquée.

Pas de scléro-dactylie. Peau au contraire, épaissie. Sensibilité intacte. Ongles

normaux. Doigts malhabiles; cependant aucune modification des réactions

électriques. Aux pieds, rien d'anormal. Visage : id. Pas de stigmates hystéri-

ques. Viscères sains. Pendant trois semaines, la malade a été suivie sans qu'on

observe aucun changement.

A ces cas, M. Cassirer ajoute deux observations publiées en 1896 par

M. Crocq (1) et concernant deux malades, présentant des symptômes in-

dubitables d'hystérie. Chez ces sujets, l'acrocyanose se montra sans

augmentation de volume des téguments et sans attaque locale qui pût la

rapprocher de la maladie de Raynaud. Cette maladie d'allure spéciale

donne lieu, d'après l'auteur, à des douleurs insignifiantes. Cette descrip-

tion des phénomènes n'est donc pas en tous points semblable à celle que

nous avons observée. Aussi ne peut-on pas les comprendre dans le

cadre de l'acrocyanose chronique hypertrophiante et faut-il plutôt,

suivant M. Cassirer, les reporter dans le domaine de l'hystérie.

Enfin M. Sternberg (2) dans une monographie sur l'acromégalie,

mentionne que cette affection peut se présenter avec une symptomatologie

qui rappelle dans une certaine mesure celle du ! My.roe</p)M8, au niveau des

(1) CHocQ, De l'acrocyanose. Congrès des médecins aliénistes et neurologistes

tenu à Nancy du lor au 5 août 1896, in Sein, méd., 1896, p. 298.

(2) STHRNBEIiG, Die Ak·omegalie, in Collect Nothnagel.

8 PÉHU

extrémités et du visage, après une asphyxie locale. Dans l'hiver, les mains

et les pieds deviennent froids, d'un bleu violacé, marmoréens, insensibles

et inhabiles.

Voici maintenant le cas que j'ai observé :

Cas N° 9 (personnel). L. F., 26 ans, né à Mieussy (Savoie), domicilié à

Genève, exerçant la profession de manoeuvre (maçon).

Entré à l'hôpital cantonal le ler septembre 1902 (observât., n° 1443 de la

collection de M. le prof. Bard, 1902).

Le père du malade est âgé de 52 ans ; il est en bonne santé, mais d'un tem-

pérament nerveux, se met facilement en colère. Probablement alcoolique, d'a-

près les renseignements fournis par un voisin.

La mère bien portante, habituellement, est âgée de 54 ans ; elle serait su-

jette aux migraines, nerveuse aussi, mais moins que le mari. Ni l'un ni l'autre

n'a présenté de crises nerveuses.

Le malade a eu 2 frères et 2 soeurs. L'aîné des frères est bien portant : il est

âgé de 28 ans, il travaille comme ferblantier en Savoie. Un autre est mort du

croup à 13 mois. Une soeur, âgée de 20 ans est sujette à des crises nerveuses,

depuis plusieurs années : elle a été traitée à l'hôpital cantonal du 29 mars au

10 mai 1902 et le diagnostic porté sur l'observation est : épilepsie essentielle.

La cadette âgée de 15 ans est bien portante.

Pendant la grossesse du malade, la mère n'a eu aucune affection pathologi-

que, à part quelques émotions dues à ce que le père, alcoolique, est parfois

très violent quand il se livre à des excès de boisson. L'accouchement fut nor-

mal. Nourrit au biberon jusqu'à l'âge de 18 mois.

A 16 mois environ, rougeole ; il eut à ce moment des abcès dans les deux

oreilles et sur la tête.

La marche ne commença qu'à 21 mois. Un peu de retard dans l'éruption

dentaire.

Il fréquenta l'école dès l'àge de 5 ou 6 ans et suivit régulièrement les classes,

il n'avait pas de peine pour préparer ses leçons : il avait une mémoire assez

développée.

Depuis plusieurs années, il tousse un peu pendant l'hiver, mais il ne crache

presque pas, il n'a jamais eu d'hémoptysie, n'a jamais été interrompu dans son

travail pour ses « rhumes ».

Il dit avoir été toujours nerveux, d'un caractère emporté : il se met facile-

ment en colère. Il n'a jamais eu de crises nerveuses, mais depuis 2 ans en-

viron, il a quelquefois pendant la nuit, sans rêve, des secousses brusques de

tout le corps qui le réveillent en sursaut. *

Il a fait quelques excès alcooliques depuis plusieurs années. En général, il

boit deux absinthes par jour, un demi-litre de vin rouge aux repas, assez sou-

vent un litre à un litre et demi de vin blanc, quelquefois davantage.

Jamais de maladie vénérienne, pas de syphilis.

Il n'a jamais quitté Genève depuis nombre d'années. Il a été ajourné deux

l'acrocyanose chronique il YPERTROPHIANTE 9

fois au service militaire et finalement placé dans le service auxiliaire. Il ignore

les motifs de cette exemption.

Pendant l'hivei, 1890-91, hiver très rigoureux, il s'aperçoit un jour que ses

deux mains sont gonflées ; elles sont pâles, livides ; il l'affirme catégoriquement.

En même temps, elles lui paraissent engourdies : il a de la peine à les fermer;

il compare cette sensation à celle qu'on éprouve quand on a l'onglée. Les jours

précédents, il n'avait rien remarqué d'anormal.

Depuis lors, toutes les fois qu'il travaille au froid, ses mains augmentent

fortement de volume, s'engourdissent, mais restent pâles. Quand il entre dans

une chambre chaude, ses mains diminuent un peu de volume, mais restent

cependant plus grosses que normalement. Au début, il n'éprouve aucune espèce

de douleur, ni fourmillement, ni picotement. Il n'a pas remarqué qu'il fût de-

venu plus sensible au froid qu'auparavant, il n'éprouve ni sensation de chaud

ni sensation de froid aux mains. Il remarque seulement que la sensibilité est

un peu diminuée dans les doigts au toucher des objets.

Au printemps, vers le mois de mars ou d'avril dès que la température com-

mence à devenir un peu plus douce, les phénomènes disparaissent complète-

ment. Le malade ne remarque plus rien d'anormal du côté des mains.

L'hiver suivant, aux premiers froids, le malade observe les mêmes phéno-

mènes. Les mains restent toujours pâles, mais il n'éprouve aucune douleur.

Jamais d'aagelures, ni aux mains, ni aux pieds.

Il affirme qu'il a toujours beaucoup transpiré des mains et des pieds ; il ne

remarque pas à ce moment que les sueurs augmentent.

En 1895 ou 1896, pendant l'hiver, en enlevant ses chaussures, il observe

que ses pieds sont enflés. Il ne s'en était pas aperçu auparavant et n'avait par

conséquent, pas été gêné par sa chaussure. Comme les mains, les pieds aug-

mentent de volume sous l'influence du froid. Une marche prolongée les fait

augmenter aussi ; ils restent toujours pâles ; comme les mains et en même temps

qu'elles, ces régions subissent des augmentations de volume par le froid, et

une diminution par la chaleur. Pendant l'été, il ne remarque plus rien d'anor-

mal, mais transpire toujours passablement des mains et des pieds.

Depuis deux ans environ, la coloration des mains et des pieds change. La

peau devient rouge, puis violette. Cette coloration ne disparaît pas complète

ment, même lorsque le malade est dans une atmosphère chaude. Tout au plus,

s'attéuue-t-elle un peu. La diminution de volume sous l'influence de la chaleur

persiste. Il n'y a pas de modification notable dans la teinte des régions atteintes,

à la suite d'une émotion quelconque.

En même temps que se montrait cette coloration violette, le malade com-

mençait à éprouver des douleurs dans les mains ; c'étaient des sortes de picote-

ments ; il lui semblait qu'on traverse la peau avec des aiguilles. Il éprouve une

sorte de douleur sourde, obtuse qui persiste tout le temps. Il remarque qu'il a

de la peine à fermer la main, à serrer un objet ou à exécuter un mouvement de

pronation et de supination. Il ne laisse cependant pas tomber les objets qu'il

saisit. Lorsqu'il écrit, il remarque qu'il a de la peine à tenir la plume, qu'il

« gribouille ».

10 PÉHU

Vers le milieu de mai 1902, il constate que les pieds deviennent violets, en

dehors de toute action du froid. Au même moment, apparaissent des douleurs,

des picotements comme aux mains. Ces picotements se produisent surtout au

niveau des malléoles.

Jusqu'à cette année, tous les phénomènes anormaux, gonflement, coloration,

douleurs, disparaissent pendant l'été. Cette année-ci, pour la première fois, ils

persistent et même augmentent.

A la fin de l'année 1900, au moment où les douleurs apparaissent, le malade

a consulté à la Policlinique. On lui a prescrit d'abord des frictions à l'huile

camphrée. Puis on lui a fait trois séances d'électrisation, des enveloppements :

le tout, sans amélioration.

Le malade trouve en effet que son état a empiré. Il est maintenant obligé

d'interrompre son travail. Depuis quelque temps en effet, il ne peut rien tenir

dans ses mains. A certains moments ses mains se tordent en dehors, surtout

du côté droit et il est obligé de lâcher prise. En même temps les douleurs aug-

mentent, les transpirations aussi ; il a toujours les mains moites, les pieds

humides.

Depuis le milieu de mai, il n'a pas pu travailler. Il n'est cependant pas resté

alité. Il peut encore écrire, mais avec difficulté : la main droite a toujours été

un peu moins gonflée que la gauche.

Voyant que son état empire toujours, le malade se décide à demander son

admission à l'hôpital.

A l'entrée, le malade est un homme de 26 ans, d'une taille moyenne

(1 m. 62), quelques stigmates de dégénérescence : la face et le crâne sont un

peu asymétriques, le palais légèrement ogival. Les lobules des oreilles sont

adhérents, l'hélix présente quelques festons. Le crâne est nettement brachycé-

phale : de la protubérance occipitale à la glabelle, on mesure 35 cent. ; d'une

apophyse zygomatique à l'autre 36 cent.

L'intelligence n'est pas très développée : le malade hésite un peu avant de

répondre, indécis; la mémoire n'est pas nette. Il est d'un caractère un peu

renfermé et violent en même temps, emporté, se met facilement en colère. Il

n'a jamais eu de crises nerveuses, mais des secousses nocturnes, comme il est

dit plus haut.

Les pupilles sont égales, généralement grandes, elles réagissent bien à la lu-

mière et à l'accommodation ;

Le réflexe patellaire est manifestement exagéré et brusque des deux côtés.

Il en est de même du réflexe achilléen. On ne constate ni trémulation épilep-

toïde, ni signe de Babinski. Le réflexe pharyngien est aboli. Réflexe crémas-

térien exagéré. Battement rythmique des paupières par l'occlusion des yeux.

Les testicules plutôt petits, sont très sensibles à la pression.

On ne constate ni dyschromatopsie, ni rétrécissement du champ visuel.

Aux yeux, existent des taies cornéennes qui datent de l'âge de 2 ou 3 ans.

L'acuité visuelle est un peu diminuée.

Pas de troubles de l'audition, du goût ou de l'odorat.

NOUVELLE lcoocvarmc ni. 1 SAri : oxn`.uF.

T. XVI. PI. I

Phototypie Bertliaud, Pans.

ACROCYANOSE HYPERTROPHIANTE CHRONIQUE

( Nlm)

Masson&C ? Editeurs

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE 11

Le malade peut exécuter les mouvements, mais la force musculaire est no-

tablement diminuée aux deux membres supérieurs, au dynamomètre.

A droite : 22.38.

A gauche : 20.28.

On constate que les bras et les avant-bras sont peu volumineux : il a remar-

qué lui-même que les avant-bras devenaient plus petits.

Les jambes et les cuisses ne paraissent pas atrophiées. '

Le malade se plaint toujours de douleurs plus ou moins vives aux mains et

aux pieds, il éprouve des picotements et des lancées.

On ne constate pas de troubles de la sensibilité tactile, ni de la sensibilité à

la douleur. La sensibilité à la chaleur n'est pas altérée non plus. Le sujet per-

çoit même des différences assez faibles.

L'épreuve du compas de Weber ne dénote aucune altération bien accentuée

de la sensibilité tactile. Autant qu'il est permis de l'affirmer avec ce sujet dont

l'état mental est évidemment un peu obtus, la perception se fait bien. Cepen-

dant l'écartement des branches du compas doit être agrandi quand on touche

la peau des doigts à gauche : tandis que du côté droit, il perçoit le contact avec

la pointe d'ivoire du côté gauche, il ne sent qu'à 1 1/2. Subjectivement,

les sensations tactile et stéréognostique sont bien conservées.

Les mains ont une coloration qui varie du rouge au violet : dans presque

toute l'étendue de la face dorsale des doigts et de la région métacarpienne, on

constate une teinte violacée très accentuée. Elle s'étend jusqu'au niveau de

l'avant-bras, dont elle atteint la partie moyenne à gauche, le tiers inférienr à

droite. Des deux côtés, la coloration cyanique s'arrête en manchette,beaucoup

moindre à la face antérieure qu'à la face postérieure. La paume de la main

est indemne : la couleur de la peau est légèrement rosée, mais sans trace

de cyanose (PI. I).

Les pieds sont colorés. Mais la teinte est beaucoup moins accusée qu'à la

main. Les orteils seuls sont violacés sur la face dorsale, il y a une teinte biga-

rée de la peau, quelques places ayant un aspect normal.

Il faut encore noter que l'axe de la main surtout à gauche ne continue pas

celui de l'avant-bras : le métacarpe est un peu rejeté en dehors ; cette déforma-

tion est beaucoup plus accentuée au niveau des doigts qui présentent bien

l'aspect dit en coup de vent du rhumatisme chronique. Les articulations sont

cependant d'épaisseur normale : on ne constate à la palpation aucune augmen-

tation de volume. D'ailleurs la radiographie, annexée, montre que les surfaces

osseuses sont absolument saines (Pl. Il).

Sur la peau de la main, principalement à gauche, et avec uue prédominance

notable au voisinage de l'articulation métaearpo-phalaagienne, on trouve de

petits nodules du volume d'un grain de mil, de coloration cyanique, de consis-

tance fibreuse, sans induration d'alentour, non douloureux à la pression, qui se

sont développés sans attirer l'attention du sujet et qui rappellent d'assez loin,

des nodosités d'Heberden. Elles sont, en tout cas, groupées autour des articu-

lations.

La coloration violacée n'est pas absolument fixe ; elle varie dans une certaine

12 péuu

proportion d'un moment à l'autre de la journée, et pendant l'examen, sans qu'on

puisse attribuer le changement à un écart de température ou à une émotion.

Mais jamais il n'y a de la pâleur.

Les mains et les pieds sont toujours humides, même lorsque le malade est

absolument tranquille. Il transpire beaucoup d'une façon plus notable que sur

le reste du corps.

Les maius sont toutes les deux augmentées de volume, la gauche plus que

la droite. On constate une augmentation de toute la main : en outre, du côté

gauche, il existe une forte augmentation de volume des deux premières pha-

langes, surtout au niveau de l'articulation. Les phalangines ont un volume à

peu près normal, de sorte que les doigts ont un aspect en fuseau, une forme

en radis dont la partie large commence à la phalange, comme dans le spina-ven-

tosa. Les mains subissent ainsi des changements de volume, sans qu'on puisse

établir de rapport avec les changements de coloration.

Les pieds augmentent aussi parfois de volume, surtout quand le malade mar-

che. Au repos, on ne constate ancun changement appréciable.

Les ongles sont normaux, sans cannelure, sans courbure exagérée.

La température de la peau a été prise au moyen du thermomètre à mensu-

ration locale. Il a atteint au bout d'une heure seulement 33°1 pour la main

droite et 3 : i° au bout de 52 minutes pour la main gauche : pour cette dernière,

l'ascension a été à peu près progressive : le début de la recherche ayant été à

3 h. 22', avec une température du laboratoire de 16°, on obtenait à 5 h. 30,

32°9 ; à 5 h. lui5, 33°9 ; à 6 heures, 34°7.

Chez un sujet normal, X..., 28 ans, dans les mêmes conditions, la tempé-

rature monta seulement à 33°, mais beaucoup plus rapidement en 15 minutes.

L'avant-hras ne présente rien de particulier, sauf le certain degré de min-

ceur précédemment mentionné. Les troncs nerveux ne sont pas sensibles à la

palpation.

Pas de céphalées.

L'examen des viscères donne les résultats suivants :

Au coeur, les bruits sont réguliers, bien frappés.

Le pouls est égal, régulier; on lie constate pas d'hypertension appréciable.

On compte 68 pulsations par minute.

Le malade ne tousse pas actuellement, pas d'expectoration.

La respiration est calme, régulière (18 par minute).

Le thorax est bien conformé, symétrique.

A la percussion, on constate une légère diminution de sonorité aux sommets

en arrière, au sommet droit en avant, avec un peu d'exagération des vibrations

thoraciques.

Un peu d'obscurité respiratoire au sommet droit en avant, aux deux som-

mets en arrière. On n'entend pas de râles.

L'appétit est normal. Ni diarrhée, ni constipation.

La langue est blanchâtre, humide. Son volume est absolument normal.

Rien à l'abdomen. Le foie n'est pas augmenté de volume, ne dépasse pas le

rebord costal. L'estomac n'est pas dilaté. Pas de matité splénique appréciable.

Nouvelle Iconographie Dr la Salpêtrière.

T. XVI. PI il

ACROCYANOSE HYPERTROPHIANTE CHRONIQUE

(Péhu)

L'ACROCYANOSE CHHON1QUE llYPERTROPllIANTE 13

Le nez est de coloration normale, un peu affaissé à la base, mais sans confi-

guration particulière. Il est chaud au toucher et n'est jamais le siège de dou-

leurs.

Les oreilles sont légèrement cyaniques ou blanchâtres par places. Elles sont

souvent douloureuses : les phénomènes ont débuté en même temps que pour

les pieds et les mains.

Les cheveux sont châtains, bien implantés, sans aucune plaque d'alopécie.

La moustache est peu abondante. La barbe manque à peu près complètement.

L'urine est claire, de réaction acide : densité 10,10, pas d'albumine. Urée

15,0 0/00. Phosphates z00. Pas de sucre, pas d'indol, pas d'urobiline.

Apyrexie complète.

14 septembre. Examen du sang :

14 PÉHU

détermination exacte est impossible, à cause de la distribution extrêmement

irrégulière des zones violacées, qui ont en outre uue étendue minime.

Pied gauche. Bord interne, gros orteil 6". Bord externe et face dorsale,

détermination impossible.

La disparition de la tache se fait donc très lentement.

7. Examen ophtalwoscopique par 111. le professeur Haltenhof

Vision : OD 1/2

» OG 1/3

Des deux côtés, grande taie centrale de la cornée ; a souffert des yeux dans

l'enfance.

Rien de particulier à l'examen ophtaimoscopique dans la vascularisation

du fond de l'oeil.

Du côté droit, fibres nerveuses à myéline du côté inféro-nasal (disposition

anormale, mais non pathologique) nerf absolument sain.

Examen olo-rhino-larg>ngoscopique par le Dr Gude1'.

Oreilles : à gauche, tympan normal légèrement enfoncé ; à droite, rien de

particulier.

Nez : muqueuse nasale un peu cyanosée. Hypertrophie de la muqueuse re-

couvrant le cornet inférieur. Des deux côtés, le cornet inférieur vient en contact

avec la cloison de sa partie moyenne. Peu de sécrétion.

Pharynx : quelques granulations sur la partie postérieure et légère hypertro-

phie de l'amygdale droite.

Larynx : épiglotte renversée en arrière. Cordes vocales présentent de la con-

gestion chronique. Mouvements se font bien.

10. - Pression artérielle.

Avec l'appareil Potain : radiale droite, 20 ; radiale gauche, 13, 1/2. Au

chéron : radiale gauche 7, radiale droite 8 ; au tonomètre de Gartner : main

droite 7 ; main gauche, 7.

17. -- Les douleurs sont toujours aussi vives quand le malade est exposé

au froid. (La température extérieure est assez basse.) Il a essayé de descendre

plusieurs fois dans le jardin de l'hôpital mais il n'a pu rester longtemps de-

hors, car la sensation pénible de chatouillement et de douleurs cuisantes se

produisait régulièrement. Les mains et les pieds sont également douloureux.

Les poignets de même sont le siège de sensations pénibles ; depuis le début

de la maladie, il en est ainsi.

La force musculaire ne revient pas. Au dynamomètre on obtient :

Main droite, 9 40.

Main gauche, 19.

La main gauche est en effet beaucoup moins habile que précédemment et les

douleurs plus vives en somme, le malade n'a constaté aucune amélioration,

depuis son entrée à l'hôpital, après les traitements successifs qui lui ont été

prescrits : il y a même une aggravation progressive et lente des symptômes.

Peu de jours après son entrée, on avait fait exécuter une photographie et une

radiographie des mains.

On a pris à la date du 1 cr octobre un tracé du pouls capillaire à deux doigts

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE 15

de chaque main, avec l'appareil : plélysmographe digital de M. Hallion (1). Le

tracé ne dénote il peu près aucune oscillation : le tracé est celui d'une ligne à

peine ondulée, comme si les capillaires dilatés de la peau étaient le siège d'une

stase marquée.

25. - Injection de sérum artificiel (formule Hayem) 100 grammes dans le

tissu cellulaire sous-cutané au point de vue de la réaction thermique suivant

la méthode du professeur Hutinel.

L'injection a été faite à midi. La température était de 37°2.

Voici le détail des températures prises de deux en deux heures environ.

16 péuu

Malgré que dans quelques-unes des observations citées plus haut, on

ait relevé la présence de lésions pulmonaires, néanmoins l'existence de

l'ostéo-arthropathie ne peut être soutenue. Dans les cas que j'ai groupés,

la déformation en « baguette de tambour » manque toujours : l'hypertro-

phie des parties molles porte sur la région de l'articulation métacarpo-

phalangienne, à la base même des doigts et non sur l'extrémité même;

de plus, l'existence de troubles vasomoteurs suffit à exclure l'idée d'un

syndrome de P. Marie.

L'hypothèse d'acromégalie peut se présenter à l'esprit et il est rationnel

d'y songer, quand on observe des extrémités à ce point développées.

Mais dans l'acromégalie la face est également et considérablement inté-

ressée : il y a de la céphalée, des troubles visuels, tous symptômes qui

manquent dans l'acrocyanose, au moins comme signes cardinaux ; de plus,

la forme des doigts presque caractéristique de l'acrocyanose n'appartient

pas à l'acromégalie.

La forme particulière d'oedème connue sous le nom d'oeme bleu ne

saurait donner le change. Cette variété est essentiellement caractérisée

par l'uni latéralité, par la mobilité des manifestations fluxionnaires qui

apparaissent un jour pour disparaître bientôt. On note des signes conco-

mitants d'hystérie. La coloration bleue de la peau marche de pair avec

l'oedème : et celui-ci est bien un épanchement de sérosité dans le tissu

cellulaire, puisque le doigt laisse son empreinte. Dans l'acro-asphyxie ce

n'est pas un oedème à proprement parler, mais une augmentation de vo-

lume seulement des parties molles.

Dans l'affection individualisée sous le nom cl'acropal'esthésie (1), les

sensations de fourmillement, d'engourdissement l'inaptitude du sujet à

accomplir un acte minutieux, à cause de la parésie relative, se rencontrent

communément. Néanmoins jamais la coloration cyanique n'atteint un de-

gré bien accentué et surtout la maladie se présente sous forme de crises

nocturnes, qui disparaissent ensuite dans la journée, en laissant une ac-

calmie plus ou moins durable. -

L'érgthromélalgie de Weir-Mitctell ne procède point de cette sorte. Au

lieu de phénomènes de cyanose, ce sont des signes vaso moteurs actifs qui

dominent la scène ; les symptômes sont ceux d'une perturbation vasculaire

intense avec rougeur vive de la peau,sensation de brûlure intense,modifi-

cations ophtalmoscopiqucs caractéristiques. Rien ne peut donner le change

avec l'affection par nous observée.

C'est surtout avec la maladie de Raynaud qu'une différenciation est né-

cessaire. Celle-ci consiste en effet au moins à un des stades, en une colo-

(1) Scnm.TZe, Ueber Acropareslhesie (Deutsche. Zeitschn. f. Nervenheilk., 1893), p.

900; LEREIIOULLET, Gaz. hebdomad. 1899, p. 901. Revue générale sur l'acroparesthésie.

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE 17

ration cyanique très accusée des extrémités, les mains étant les plus frap-

pées, en des phénomènes subjectifs de douleurs et de fourmillements; en

une inhabileté fonctionnelle plus ou moins prononcée. Les symptômes

en furent tout d'abord bien dégagés par Raynaud ; puis l'étiologie en fut

étudiée, et on arrive à cette conception que les causes en sont multiples

et que différentes maladies aigués ou chroniques peuvent être incri-

minées.

Quoi qu'il en soit, ce syndrome se présente avec un caractère paroxysti-

que constant : il y a des accès d'asphyxie locale, des accès de syncope ;

l'affection procède par attaques successives. Or,au contraire, chez les sujets

dont il est question ici, la cyanose est permanente. Et cependant certaines

observations produites sous le nom de maladie de Raynaud paraissent

reproduire le tableau de l'acro-cyanose hypertrophiante. Tel le cas récem-

ment publié par M. Souques (4); s'agit dans cette observation d'un sujet

de 27 ans qui, depuis l'âge de 12 ans, disait présenter de l'asphyxie des

mains. Postérieurement élaient survenues des douleurs ; depuis quelques

mois, en outre de leur couleur violette, les doigts portaient sur leurs par-

ties latérales et dorsale, un oedème pur très peu accusé. Le malade était

tuberculeux.

De par ces éléments cliniques, on pouvait penser à établir une analogie

entre ce cas et ceux dont j'ai rapporté l'histoire. Mais la présence d'accès

paroxystiques, fréquents dans la journée, provoqués par le contact de l'air

froid ou de l'eau, suffit à écarter cette hypothèse. La maladie de Raynaud

est intermittente : l'acrocyanose chronique hypertrophiante est, au con-

traire, durable et progressive.

Telles sont parmi les affections définies, appartenant à l'acropathologie,

celles qu'il était nécessaire d'envisager pour les écarter d'ailleurs.

Il y a cependant quelques cas, assez mal catégories, qui à un examen

superficiel, peuvent en imposer pour une maladie similaire. Tout récem-

ment en effet M.Hirchsfeld (2) publiait trois cas de dermatites d'allure spé-

ciale, pour lesquels il propose le nom de dennato-hypertrophie vasomo-

trice. A ses yeux l'affection a été conforme avec l'ostéo-arthropathie de P.

Marie, l'érythromélalgie et l'acromégalie. Ses trois cas concernent des sujets

d'un âge relativement avancé (53 et 45 ans) dont deux étaient porteurs

d'un cancer ulcéré de l'oesophage, le troisième avait les symptômes d'un

tabes dorsalis, et une phtisie pulmonaire avancée. Chez tous, il y avait

une augmentation marquée du volume des pieds et des mains, avec de la

(1) Souques, Maladie de Raynaud de nature hystérique guérie par suggession indi-

recte (Soc. méd.des hôp. de Paris ; 6 juin 1902).

(2) H. Hihsciifeld, Sur une augmentation de volume des mains et des pieds d'origine

névrilique (Zeitschr. f. klin, Med" 1902, XLIV Band, p. 251).

xvi 2

18 pauu

cyanose et de l'oedème des parties atteintes, avec coloration violacée du

visage sans changement du volume de ce dernier, de la douleur à la pres-

sion des troncs nerveux ; le symptôme caractéristique était la forme des

extrémités digitales qui étaient nettementrenfléesen baguettes de tambour

(TrommelschleelGnger). Il n'y eut, pendant tout le temps où les malades

furent suivis, aucun accès paroxystique : la coloration cutanée, l'oedème

persistèrent jusqu'à la mort.

A l'autopsie, outre l'existence d'un néoplasme oesophagien ou d'un tabes

compliqué de tuberculose pulmonaire, avec intégrité constante de l'hypo-

physe, M. IIirschfeld a rencontré des altéi tions névritiques étendues,

indéniables après examen macroscopique ; le sympathique, bien que placé

au voisinage direct de la lésision (cancer ou tuberculose) était macroscopi-

quement indemne. L'auteur conclut qu'il s'agit là de cas mal déterminés,

voisins de l'ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique, se séparant

d'elle cependant par l'existence de symptômes vasomoteurs et trophiques ;

le syndrome a pour lui ce caractère essentiel de se montrer clans les affec-

tions accompagnées de décompositions putrides dans l'organisme, ces subs-

tances portant spécialement leur action sur les os des extrémités. La né-

vrite paraît devoir être mise en cause. Les altérations digitales en sont la

conséquence.

Malgré la dénomination 'de del'mato-hypertrophie Vasomotrice, les cas

de IIirscUfeld ne peuvent être comparés au nôtre. Rien n'autorise un sem-

blable rapprochement : dans les observations de ce dernier, le syndrome

est complexe et reproduisant le type de l'ostéoarthropathie pneumique, il

est sous la dépendance trop directe d'une névrite pour qu'on puisse songer

à identifier ces deux ordres de faits. C'est une variété d'acrotrophoné-

vrose à ajouter à celles décrites par Hutchinson (1), Lancereaux (2),

mais qu'il ne faut point confondre avec les cas ci-dessus rapportés.

J'ai insisté avec quelque complaisance sur le diagnostic différentiel de

l'affection queje veux décrire ici, parce que c'esl une question préliminaire

qu'il est fort important de résoudre. L'acrocyanose hypertrophiante chro-

nique mérite une place à part; elle ne peut être cofondue avec d'autres ty-

pes morbides.

Pour tracer son histoire, je puis donc utiliser certains documents : des

neuf observations citées, toutes n'ont pas une égale valeur. Le cas no 1,

par exemple, est trop brièvement résumé pour qu'on puisse faire état des

(1) HUTCfi1N90 : V, De l'acropalkologie : Maladie de Raynaud et états similaires (Sem.

méd., 1893, p. 109).

(2) Lancereaux, Des Acrolrophonévroses (Sem. méd., 1894).

.L'ACROCYANOSE CHRONIQUE IIYPERTROPIIIANTE 19

renseignements qui y sont fournis. Ou bien encore quelques observations

ont été publiées en se plaçant à un autre point de vue en négligeant, pour

cette raison, des données qu'il eût été utile de connaître. Mais dans chacun

des neuf cas, il y a des renseignements utiles, et on peut, à l'heure pré-

sente, tracer de l'acrocyanose chronique hypertrophiante le tableau

symptomatique que voici.

En général, la maladie frappe des sujets relativement jeunes : l'dge

moyen est de 30 ans. Il convient de faire remarquer à ce propos toutefois

que c'est seulement la période d'état, ou mieux, la période des symptômes

incommodants qui se place approximativement à cet âge : car souvent

l'affection dure de plusieurs années déjà, quand le sujet sollicite un avis

médical. Le sexe n'a pas une importance majeure : nos neuf cas se divi-

sent en : cinq femmes et quatre hommes. La profession peut intervenir en

ce sens que les sujets exerçant des métiers les contraignant à passer un

long temps au froid, sont plus exposés aux troubles vasomoteurs.

Dans maints cas, les antécédents héréditaires ou personnels du sujet sont

chargés au point de vue névropathique : les malades sont issus de parents

émotifs ou nerveux, d'un caractère emporté, prenant des crises ou affectés

de migraines. Il y a une certaine constance à cet égard. Les sujets pré-

sentent souvent eux-mêmes des manifestations de cette nature. Quant aux

affections antérieures, elles ne sont pas explicitement mentionnées dans

les observations. Cependant MM. Souques et Gasne disent que leur malade

a eu,il y a quelques années,une pleurésie et qu'il est atteint de « bronchite

légère ». L. F. toussait depuis longtemps déjà, et la radioscopie montrait

aux sommets des poumons un état pommelé de la substance qui fit conclure

à une tuberculose; l'épreuve de l'eau salée fut également positive. J'utili-

serai plus loin ces données.

Le début de l'acrocyanose se fait d'une façon le plus souvent insidieuse,

sans éveiller l'attention du patient qui He peut, dans la majorité des cas,

préciser exactement l'année où les troubles se sont montrés, et répond

que son affection remonte à un temps déjà lointain. C'est pendant les

hivers que les phénomènes précurseurs : coloration bleutée de la peau,

fourmillements, picotements, se montrent d'abord à l'état léger. Rien ne

faitprésager ce qui va survenir.

Mais, cependant, au cours de la croissance de l'individu, la sensibilité

au froid ne s'atténue pas ; tout au contraire, elle s'aggrave. La coloration

cyanique de la peau devient insensiblement plus marquée et plus durable.

Un gonflement des mains d'abord intermittent, puis permanent, s'installe.

Malgré cela, les sujets disent n'avoir pas d'engelures, ni de crevasses. Les

seuls phénomènes sont à ce stade : la teinte violacée de la peau, l'engour-

dissement des doitgs, le gonflement général de la main.

20 péuu

Tout d'abord, ces symptômes incommodaient le patient pendant l'hiver

seulement : l'été tout disparaissait. Mais, avec le progrès du mal, durant

toute l'année, il n'y a aucune relâche. Les saisons chaudes laissaient quel-

que répit au malade : désormais il est toujours d'une sensibilité extrême

aux températures froides, voire même seulement fraîches.

Entre temps, les pieds qui étaient jusque-là indemnes sont pris à leur

tour. La succession des phénomènes est la même qu'aux mains. A ce mo-

ment le malade songe à solliciter son admission à l'hôpital ou, au moins,

un examen médical : il est fort incommodé et gêné même dans son tra-

vail, car ses mains sont inhabiles aux actes de son métier, même sans

qu'il y doive apporter quelque minutie. C'était auparavant une sensation

désagréable. C'est maintenant une maladie : l'acrocyanose chronique

hypertrophiante est constituée.

Quand on examine un sujet atteint de cette affection depuis nombre

d'années, on est tout d'abord frappé de l'aspect vraiment spécial des

mains avec leur teinte et leur forme particulières. La coloration du tégu-

ment est, en général, bleu violacé, avec un reflet ardoisé bien caractéris-

tique qui n'est pas celui d'une cyanose symptomatique d'une affection

cardiaque ou pulmonaire : cette coloration est diffusément étalée sur

toute la main, sans prédominance pour telle ou telle région. Quelques

places sont un peu plus rouges, sans qu'il soit possible d'établir des règles

de topographie à ce sujet. Au reste, la teinte varie dans une certaine

gamme au cours d'un même examen. Mais jamais, il n'y a disparition

complète de la cyanose : jamais il n'y a de pâleur ou de syncope locales. C'est

là un caractère différentiel suffisant pour distinguer l'acrocyanose de la

'maladie de Raynaud, qui lui est contiguë cependant par plusieurs mani-

festations symptomatiques.

La limite de la région cyanotique est, en général, bien tranchée; la

teinte violacée s'arrête au 1/3 ou au 1/4 inférieur du poignet par une

ligne circulaire. Aux pieds, la coloration n'est pas aussi étendue : tout au

plus remonte-t-elle jusqu'au milieu de la face dorsale. La plante du pied,

et la paume de la main sont respectées, probablement parce que le régime

circulatoire y est d'une richesse différente et d'une facilité plus grande.

La peau ainsi modifiée dans sa couleur est un peu ridée,épaissie presque

pachydermique. Mais les altérations y sont minimes. L'atrophie ne se ren-

contre pas dans cette forme qui amène plutot une hypertrophie non seu-

lement de l'épiderme et du derme, mais encore et surtout, semble-t-il, du

tissu cellulaire sous-cutané. Dans mon observation personnelle,j'ai noté la

présence de petits nodules enchaînés dans le derme, répandus principale-

ment autour des articulations et sur la signification desquels il est difficile

d'émettre une opinion ferme.

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE 21

Au niveau des régions atteintes, la température cutanée est. modifiée :

mais il n'y a pas comme on pourrait le penser a priori, une hypothermie

absolument constante.MM. Souques et Gasne disent avoir trouvé 29°6.Chez

L.F. j'ai noté 33° d'un coté, 35° de l'autre, alors que au même moment

je trouvais sur moi-même une température de 33°. Le mercure du thermo-

mètre à notation locale montait, il est vrai, d'une façon très différente chez

les deux sujets. y a probablement là des phénomènes de régulation ther-

mique qui sont peu connus à l'heure actuelle et qui sont régis par des

influences vasomotrices à caractéristique individuelle bien différente.

A cette cyanose dont le développement est lent, progressif chronique, il faut

ajouter l'augmentation du volume de la main, J'hypertrophie. Celle-ci,

comme le démontre l'examen radiographique, au moins dans le cas que j'ai i

observé n'intéresse que les parties molles : les os sont intacts. Les surfaces

articulaires donnent une image photographique indemne de toute altéra-

tion même légère. L'hypertrophie des parties molles est surtout accentuée

au niveau du dos de la main et à la racine des doigts, au voisinagede l'ar-

ticulation métacarpo-phalangienne : de la sorte, la main n'a pas cetaspect

en massue, en battoir de l'acromégalie ou de l'ostéoarthropathie ; mais bien

plutôt celui d'une variété demain succulente dans laquelle les phalangines

et phalangettes des doigts seraient grêles et minces : le contraste est,en effet,

frappant entre cette face dorsale hypertrophique et l'extrémité des doigts.

Ceux-ci affectent bien plutôt la forme d'un radis, comme dans le spina

ventosa. Et cependant malgré cette apparence oedémateuse du dos de la

main, la pression ne fait aucun godet : il s'agit d'une hyperplasie, et

non d'une infiltration liquidienne. Les ongles sont normaux : les poils ne

présentent aucune particularité notable.

Aux pieds,l'hypertrophie a des caractères très voisins.Mais elle est beau-

coup moins accusée et, en général, fruste. Cette inégalité de répartition

est un caractère différentiel encore : les phénomènes ne sont pas symétriques

comme on a coutume de le voir dans la maladie de Raynaud.

Dans deux observations publiées par M. Cassirer, et dans la nôtre aussi,

une des mains ou toutes les deux, sont déviées vers le bord cubital, avec

la déformation dite « en coup de vent » symptomatique du rhumatisme

chronique déformant. C'est un point sur lequel je m'étendrai longuement

par ailleurs.

La sensibilité est en général peu troublée. Les sujets sentent bien la

piqûre, le contact, la chaleur, perçoivent même quelquefois des différences

assez peu considérables de la température. Les phénomènes décrits par

eux consistent en engourdissements, sensations de piqûres multiples et

légères, en fourmillements au niveau de l'extrémité des doigts et des orteils.

Ces sensations sont,au début de la maladie, généralement intenses pendant

22 FÉRU

l'hiver, quand le patient est exposé à la température froide; mais toul

rentre dans l'ordre quand il est dans un local chaud. Puis peu à peu ces

algies deviennent plus accentuées et plus durables : et enfin de compte,elles

passent à l'état permanent, aussi bien pendant l'été que durant l'hiver et

laissent peu de trêve au patient. Celui-ci est mal habile aux travaux exi-

geant quelque minutie : et dans deux des observations ci-dessus rappor-

tées, le malade a été contraint de renoncer à un métier entrepris avec

suite.

La motilité est intéressée, mais à un degré relativement minime. Le

sujet serre plus difficilement et le dynamomètre indique une force muscu-

laire moindre. Mais cependant il n'y a pas de paralysie ou de parésie sys-

tématisée dans tel ou tel domaine. D'ailleurs, les muscles sont un peu

diminués de volume seulement, sans réaction de dégénérescence. La su-

dation est, en général, très augmentée : les malades disent avoir constam-

ment les mains humides.

Fréquemment les sujets accusent des douleurs dans les poignets, les

coudes sont indemnes. Il y a quelquefois aussi des céphalées, des symptô-

mes surajoutés d'hystérie de névrosisme, un peu de tremblement des ex-

trémités, du battement rythmique des paupières, etc. Le malade du service

de M. Bard avait une pression artérielle faible à la radiale, un tracé de

pouls capillaire consistant en une vague a peine ondulée, et la tache vaso-

motrice persistait chez lui pendant un temps fort long. Semblables re-

cherches n'ont pas été faites dans d'autres cas, ce qui n'autorise pas à con-

clure à la constance de ces phénomènes. Le fond de l'oeil est normal : il y

a là un élément de diagnostic encore avec l'érythromélalgie, dans laquelle

les vaisseaux rétiniens sont dilatés et turgescents. Dans deux cas (art. 3

et 9), les poumons présentaient des altérations plus ou moins marquées :

pleurésie ancienne ou tuberculose abortive. L'état des organes respira-

toires, d'ailleurs, n'est pas mentionné dans beaucoup de cas : c'est une

lacune qu'il importerait de combler à l'avenir.

L'évolution de cette maladie est lentement progressive, et dans la règle,

au bout d'un temps plus ou moins long elle s'installe à l'état définitif et

pour ne plus rétrocéder. Cependant Bottiger signale que chez son malade

i 1 y eut au bout d'un certain temps une amélioration marquée el que la cya-

nose et la paresthésie rétrocédèrent : les mains elles pieds diminuèrent

de volume. Mais dans toutes les observations où le patient peut être suivi

pendant un temps assez long, il n'y eut pas de changement notable. Pour

ce qui est deL. F.,au bout de deux mois,malgré un traitement assez actif,

aucune amélioration ni modification même ne s'était produite. L'acro-

cyanose hypertrophiante est une affection chronique, qui s'installe lente-

ment et ne disparaît que rarement. Quant à fixer sa durée exacte ou ap-

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE - 3 3

proximative, on ne peut le faire, car les observations n'ont pas été suivies

pendant un temps assez long pour déterminer ce point.

Cette longue persistance et cette rareté probable des améliorations fait

que le pronostic de cette affection est assez sévère, non pas au point de

vue vital, mais parce qu'elle est susceptible d'entraîner pour le sujet une

incapacité fonctionnelle complète parfois; que, en tout cas, elle est une

infirmité qui gêne fort le malade dans son existence quand elle n'entraîne

pas pour lui un état pénible de par les sensations désagréables qui l'ac-

compagnent. Il ne me parait point utile de parler encore du diagnostic de

cette affection : j'ai montré plus haut avant d'esquisser son domaine noso-

graphique avec quelles affections elle peut prêter au doute, bien que le

diagnostic différentiel en soit cependant possible.

Quant au traitement, s'il est efficace dans certains cas (ob. de Bottiger,

par ex.), dans d'autres cas, au contraire, il est sans aucune influence. On

essaye d'aboi d les médicaments internes : sulfate de quinine à forte dose.

(1 gr. 50 par jour) comme dans la maladie de Raynaud, le salicylate

de soude, le bleu de méthylène en pilules, l'ergotine, les iodures : puis on

tente les médications externes : onctions, liniments, pulvérisations, bains

tièdes ou chauds. Enfin, on a recours à l'électricité faradique, ou mieux

galvanique avec un pôle sur la colonne vertébrale. Mais tous ces moyens

échouent en général, et e'est plutôt une thérapeutique au jour le jour

seulement symptomatique, non point pathogénique qu'il convient d'a-

dopter, sans espoir très grand d'un succès, certain d'ailleurs.

C'est qu'en effet si les signes cliniques de l'aci-o-oyanose chronique

hypertrophiante peuvent être bien tracés, avec les éléments des observa-

tions qui en ont été publiées, il est plus difficile d'édifier avec certitude

une pathogénie de cette affection. C'est l'analogie seule avec d'autres ma-

ladies quelque peu semblables qui permet une hypothèse.

Un premier fait semble acquis toutefois : c'est que la cyanose locale

est produite par un trouble atteignant les vasomoteurs, paralysant les

vasoconstricteurs, c'est en effet ce que prouve la tache produite par le

pouce sur l'une quelconque des parties cyanosées (procédé deM. Hallion).

Tandis qu'à l'état de santé, quand la circulation cutanée se fait sans au-

cun encombre, la tache disparaît au bout d'une à deux secondes, chez le

malade L. J. il s'écoule un temps très long avant que la teinte reparaisse.

La vasoparalysie évidemment est prédominante dans ces phénomènes

observés. De même, le tracé du pouls capillaire par l'appareil « plé[y-

smographe digital », est caractérisé par une ligne à peu près horizontale

avec une élévation à peine sensible au moment des systoles cardiaques.

Ces deux recherches sont donc concordantes.

24 péhu

Si les extrémités sont spécialement et uniquement frappées, c'est que

le cours du sang y est plus malaisé, que l'impulsion cardiaque y est

moins active, que la stase y est plus facile. Par le mécanisme de cette

stase sont engendrés, rapidement, des troubles nutritifs des tissus : d'où

névrites légères, amenant ces sensations dysestliésiques, ces fourmi 1 lements,

ces engourdissements, etc., d'où, également, cette hyperplasie du tissu cel-

lulaire sous-cutané amenant l'augmentation de volume des doigts, puis-

que la radiographie enseigne que les os n'y prennent aucune part.

Mais sous quelle influence se produit cette perturbation vasomotrice

et trophique ? Quelle en est la pathogénie ?

Deux constatations se dégagent des observations 3 et 9 dans lesquelles

l'examen viscéral est complètement relaté : c'est que les sujets étaient at-

teints d'une maladie des voies respiratoires : tuberculose probable danslecas

de MM. Souques et Gasne dont le malade avait eu une pleurésie à la suite

de laquelle avait persisté une « bronchite légère » ; tuberculose plus cer-

tainement dans notre cas : l'examen radioscopique témoignait en effet dans

ce sens. Il a été là, d'ailleurs, d'un plus grand secours que la réaction à

l'eau salée. L'injection sous-cutanée du sérum n'a provoqué qu'une

ascension thermique tardive et encore relativement peu élevée. De 37°2,

la température n'a atteint 38°4,qu'au bout de vingt-huit heures. On ne sau-

rait trop dans ces conditions,considérer la réaction comme positive : elle est

faible et trop retardée. Je rappelle que M. Hutinet (1), dans sa communi-

cation sur les effets des injections sous-cutanées chez les tuberculeux,disait L

avoir observé sur ces derniers une montée vers la 6° heure après l'injec-

tion ; en général. le maximum (2°5) est à la douzième heure; puis,la tem-

pérature regagne insensiblement son niveau normal, après un léger ressaut

toutefois vers la 24'' ou 36" heure. M. Bertherand (2) a confirmé dans ses

grandes lignes ces résultats dont la plupart des cas de tuberculose infantile.

En second lieu, trois fois (obs.7,8 et 9) il est dit que les mains sont dans

une attitude anormale^ que leur axe n'est point dans la continuation directe

de celui de l'avant-bras, mais qu'elles sont déformées en coup de vent.Or

ne peut-on pas soutenir qu'il s'agit là d'une forme de rhumatisme tubercu-

leux, dont le polymorphisme et la fréquence clinique ont été bien mises

en lumière récemment par le professeur Poncet ?

Ces deux éléments incitent donc à penser qu'on est en présence d'indi-

vidus en puissance de tuberculose ; imprégnés d'une façon plus ou moins

profonde par les produits de sécrétion bacillaire.

(1) flUTINKL, Soc, méd. des hôp. de Paris, 15 mars 1893, p. 235.

(2) BERTIIEKAND, Le diagnostic de la tuberculose pulmonaire chez les jeures enfants

thèse de Paris, 1899-1900.

L'ACROCYANOSE CHRONIQUE HYPERTROPHIANTE 25

La dennalo-hyperl/'opMe pourraitdonc bien, dans une certaine mesure, être

une manifestation de la tuberculose. On sait, en effet,qu'à côté des lésions

cutanées dont est responsable par sa présence le bacille de Koch (lupus

dans ses différentes variétés), y a une série de dermatoses que l'on tend

de plus en plus, présentement, à considérer comme causés par le produit

de sécrétion du microorganisme. Ce sont les tuberculides de M. Darier,

les loxituberculides de M. Hallopeau : leur caractéristique est que dans

eur intérieur, on ne trouve jamais de bacille de Koch, et qu'elles ne réa-

gissent pas à la tuberculine. Il en est plusieurs variétés : lupus érythéma-

teux, l'érythème induré, l'acnitis, etc.

Mais quand il s'agit de faire entrer l'acro cyanose chronique hyperthro-

phiante dans une de ces classes, la difficulté est grande. Tout au plus, peut-

on la rapprocher des toxituberculides, mais il n'en existe, à notre sens,

aucun type morbide qui y soit absolument conforme. En consultant une

Revue critique de M. Leredde sur ce point (4 ), on n'y trouve aucune espèce

de loxituberculides qui puisse cadrer avec elle. La seule forme qui offre

quelque analogie est le lupus pernio : et dans la planche I annexée à un

travail (2), qui provient du moulage du musée de St-Louis, on trouve à

côté du visage,deux mains de coloration asphyxique, sans lésions apparen-

tes,qui offrent une ressemblance singulière avec celles de noire malade. La

pièce est étiquetée : « lupus pernio » ; dactylites scrofulo-tuberczsleitses avec

asphyxie des extrémités. C'est probablement de ce type que l'acrocyanose

se rapproche le plus étroitement. Elle n'appartient pas. au lupus pernio

dans lequel,dit \'I. Leredde,« on note des plaques saillantes, d'une colora-

tion violacée, tendant la surface de la peau, sensibles à la pression. Ces

lupus peuvent présenter l'atrophie centrale de la forme commune, mais

souvent on observe une complication qui leur est propre : ce sont des es-

chares et des ulcérations, laissant des [cicatrices profondes ». L'acro-

cyanose, ainsi nommée en se plaçant au point de vue de la neuro-patho-

logie, pourrait donc bien être, dans la nomenclature des dermatologistes,

une dactylite scrofulotuberculeuse avec état cyanique permanent des

mains et des pieds. Sous ces dénominations diverses, parce qu'envisagée

à des points de vue différents elle n'en garde pas moins son unité clinique

et symptomatique.

Mais quant à l'interprétation de sa pathogénie, nous ne pouvons con-

clure : des observations détaillées sontencore nécessaires pour mieux con-

naître le mécanisme intime, les causes déterminantes,et pour classer défi-

nitivement cette affection dont j'ai essayé d'esquisser la physionomie.

(1) LEREDDE, Les tuberculides (Rev. génér. Sem. médic., 1900, p. 1).

(2) LMMDE, loc. cil., p. 4.

CLINIQUE MÉDICALE DE L'IFOPITAL SAINT-ÉLOI, DE VIONTPELLlER

(Service du professeur Grasset.)

UN CAS D'HLMfATROPHI FACIALE PROGRESSIVE

PAR

CALMETTE, ET , PAGES,

Chef de clinique médicale. interne des hôpitaux.

Observation.

Notre malade est une jeune fille, âgée de quinze ans; t'hémiatrophie porte

sur le côté gauche de la face. Au point de vue du sexe, de lige et du côté de

la face atteint, elle rentre bien dans le cadre classique de la maladie de Rom-

berg.

Le début de l'affection remonte à l'âge de douze ans. L'entourage fit re-

marquer à la jeune fille que sa paupière inférieure enflait, mais bientôt après

on s'aperçut que tout le côté gauche de la face s'atrophiait et que ce prétendu

oedème de la paupière droite n'était qu'une apparence due au contraste avec

l'atrophie du côté gauche.'

L'affection a suivi sa marche progressive habituelle, avec toutefois, sem-

ble-t-il, un temps d'arrêt depuis le mois de juin dernier, époque où la malade

se présenta à l'Hôpital Général, à la consultation* de M. le professeur agrégé

Rauzier, qui prescrivit un traitement électrique.

Avant d'exposer l'état actuel, insistons sur quelques particularités du début.

Tout d'abord il ne s'est pas fait par une tache décolorée de la peau, comme on

l'a constaté le plus souvent. Cette jeune fille n'a présenté ni céphalalgie unila-

térale, ni crises convulsives où douleurs dans le côté atteint ainsi qu'on a pu

le noter dans quelques observations. Toutefois depuis lors, la malade a

éprouvé quelques légères douleurs mais toujours de faible intensité : elle ne

les mentionnerait pas si on n'attirait son attention sur ce point. Disons enfin

que dans notre cas 1'liéniiatropliie est strictement limitée à la tête et que le

tronc, le cou et les membres ne présentent pas trace d'atrophie. Aujourd'hui

le contraste entre les deux côtés de la face est frappant : il est bien mis en

évidence en rapprochant les denx excellentes photographies de profil de la ma-

lade dues à l'obligeance de M. Gagnière. Le profil gauche semble appartenir à

une personne beaucoup plus âgée : c'est, on pourrait dire, le portrait de notre

malade vieillie de nombreuses années ou le portrait de sa mère. Ces deux faces

sont assez nettement délimitées par une ligne médiane : la réunion ne se lait

pas à des niveaux différents, par des sortes d'échelons, comme le signalent les

auteurs. (PI. III et IV). '

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE, T. XVI. PI III

HEMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE

(Cal met te et Tagès)

Masson & CIIt, Editeurs

UN CAS D'HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE 27

Du côté de la lésion le front est aplati, l'oeil enfoncé, la fosse temporale

excavée ; l'oreille est cependant intacte ; la joue, de coloration plus pâle que

celle du côté opposé, est appliquée contre le squelette dont elle dessine le re-

lief ; l'aile du nez est atrophiée, la lèvre supérieure a fondu et n'offre plus qu'un

mince liséré rouge ; elle nous présente une encoche mettant constamment à

découvert les deux incisives, ce qui donne à tout ce profil gauche l'expression

d'un profond dédain.

Si après cette vue d'ensemble, nous passons aux détails, nous voyons que la

peau de la joue est souple, se laisse plisser, ne donnant nullement la sensation

de parchemin et que sa coloration pour être moins prononcée que du côté

opposé n'en est pas moins assez intense.

Si nous explorons la sensibilité de la peau, nous la trouvons normale pour

tous ses modes (contact, douleur, température) : il n'y a ni hyperexcitabilité,

ni persistance des sensations.

Au point de vue sécrétoire, la sécrétion sébacée est conservée : la peau ne

présente pas de sécheresse ; la malade sue également des deux côtés. Nous

avons essayé d'examiner la réaction sudorale à la pilocarpine en injectant cinq

milligrammes de nitrate en pleine joue des deux côtés : nous n'avons obtenu

que de la rougeur sans sueur, mais en tout cas pas de notable différence entre

les deux côtés.

Au point de vue de la vasomotricité, la joue malade est plus pàle, mais

peut rougir par les émotions. Les températures locales sont égales des deux

côtés.

Enfin notre malade ne présente ni chute, ni décoloration des cheveux, des

sourcils et des cils.

Du côté des muscles, la motilité est intacte aussi bien du côté du facial su-

périeur (occlusion des paupières) que du facial inférieur : la malade peut siffler,

souffler, faire la grimace. Et cependant l'atrophie musculaire est manifeste :

on peut nettement la constater sur l'orbiculaire des lèvres et sur le masséter.

Notre malade ne présente pas les contractions fibrillaires qu'on a quelquefois

notées. La contractilité électrique dont l'examen a été obligeamment Jait par

M. le professeur Imbert, est normale.

Pour le squelette, la palpation décèle une atrophie notable du rebord orbi-

taire, de l'os malaire, du maxillaire supérieur, du maxillaire inférieur et des

cartilages du nez. Pas de chute des dents.

Il existe dans notre cas une hémiatrophie frappant la langue et le voile du

palais.

La moitié gauche de la langue est considérablement diminuée de volume.

Cette bénnatrophie porte à la fois sur la partie antérieure de la langue et sur

sa partie postérieure située en arrière du V lingual ainsi qu'il résulte d'un

examen laryngoscopique du à l'amabilité de M. le professeur Ilédon qui a bien

voulu examiner également le larynx et les fosses nasales de notre malade. Mais

cette langue hémiatrophiée peut être aisément portée il droite et à gauche; sa

pointe n'est pas déviée. L'hémiatrophie est pourtant d'une telle intensité qu'elle

28 CALMETTE ET pages

ne frappe pas uniquement la muqueuse et est bien le fait de l'atrophie des

masses musculaires de la langue.

La sensibilité de la langue au contact, à la douleur et sa sensibilité gusta-

tive sont conservées.

L'hémiatrophie de la moitié gauche de la voûte palatine et du voile du palais

est manifeste; la luette ne paraît pas déviée.

Pour être complets, terminons en notant que la sécrétion lacrymale est nor-

male ainsi que la sécrétion nasale. La muqueuse du nez ne présente pas de

trouble d'aucun mode de sa sensibilité. La rhinoscopie a montré que le cornet

inférieur gauche n'est pas atrophié et que la sécrétion de la muqueuse est nor-

male. L'examen du larynx n'a révélé aucune altération de cet organe. Notre

malade ne présente pas d'inégalité pupillaire ; ses deux pouls carotidiens pa-

raissent égaux ; elle ne présente pas de scoliose.

Réflexions.

On a reproché aux descriptions classiques d'être trop embellies, de viser

un idéal, un modèle, le prototype du genre, le célèbre Otto Schwann

qui vivait en s'exhibant dans les diverses cliniques et en vendant la pho-

tographie de ses deux profils : mais voilà un type presque aussi complet.

Si J'étiologie de cette singulière affection nous parait si obscure que

nous ne saurions l'aborder, il nous semble intéressant d'étudier sa phy-

siologie pathologique, car elle ouvre des aperçus fort curieux sur les

troubles trophiques en général.

En somme, voilà une affection qui respecte la motilité, la sensibilité,

les sécrétions, la vasomotricité pour ne frapper que la trophicité et, qui,

poussant l'analyse plus loin que le physiologiste, semble isoler des fibres

trophiques.

Pour expliquer la pathogénie de l'hémiatrophie faciale, deux grandes

théories étaient en présence : d'une part la théorie bordelaise de l'aplasie

lamineuse, celle qui voit dans l'affection une atrophie primitive du tissu

cellulaire sous-cutané et qui est exposée dans la thèse inaugurale de Lande,

de l'autre, une théorie nerveuse qui plaçait la lésion tantôt▶ dans le nerf

facial, ◀tantôt▶ dans le sympathique, ◀tantôt▶ dans le trijumeau.

La première théorie peut être facilement éliminée : il apparaît nette-

ment au simple aspect de cette affection exactement hémilalérale que nous

nous trouvons en présence d'une affection nerveuse.

Pour les deux théories nerveuses invoquant une lésion du facial ou du

trijumeau, nous ne voulons pas exposer ici les diverses raisons qui mili-

tent pour ou contre chacune d'elles, mais dans notre cas nous pouvons

les éliminer en bloc pour une seule et même raison : notre hémiatrophie

ne se limite pas au territoire de l'un ou l'autre de ces nerfs.

Le sympathique a bien un territoire aussi vaste que notre lésion, mais

Nouvelle Iconographie DE la SArrGrxr;ax.

T. XVI. PI. IV

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE

(Cal nielle el Pagès)

Masson & Ci-, Editeurs

Phototypie Berthaud, Pans.

UN CAS D'HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE 29

nous n'avons ni inégalité pupillaire, ni inégalité des pouls carotidiens, ni

surtout de trouble vasomoteur manifeste.

En présence d'une affection exactement hémilatérale, envahissant plu-

sieurs territoires nerveux (trijumeau, facial, hypoglosse, glosso-pharyn-

gien), il est donc naturel de penser à une lésion de l'axe cérébro-spinal ;

c'est cette théorie qu'a exposée Brissaud dans une belle clinique sur les

trophonévroses céphaliques.

Quelle est la lésion ? 11 semble difficile de le dire puisque nous n'avons

dans la littérature médicale qu'une autopsie de Mendel, dans laquelle l'on

s'est arrêté à une névrite interstitielle qui pouvait n'être que secondaire

chez un malade atrophié depuis de nombreuses années.

Brissaud, rapprochant les cas d'hémiatrophie faciale s'accompagnant

d'hémiatrophie du tronc et des membres et les cas d'hémia[cophie sans par-

ticipation de la face qu'on constate dans lessyringomyélies, émet l'hypothèse

d'une syringo-encéphalie, d'une gliomatose de la substance grise périépen-

dymaire bulbo-protubérantielle. C'est là une hypothèse séduisante, mais

qui aurait besoin de vérification anatomique.

Quoi qu'il en soit, nous conclurons que pour des cas comme le nôtre la

lésion nerveuse doit être transportée de la périphérie dans les centres.

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

HOSPICE DE LA SALPÊTRIÈRE

(Professeur RAYMOND)

THOPHOEDÈME CHRONIQUE, ACQUIS ET PROGRESSIF

PAR

J. A. SICARD, LAIGNEL LA.VASTINE,

chef de clinique Interne

à la Salpêtrière.

Parmi les nombreuses classifications des oedèmes, la dernière venue,

celle basée sur l'évolution du syndrome et non plus sur son étiologie ou

son mécanisme pathogénique apparaît comme la plus simple et la plus

légitime, au lit du malade.

On doit donc décrire des oedèmes aigus et des oedèmes chroniques.

I. Les oedèmes aigus (à part ceux à étiquette infectieuse évidente :

tels, par exemple, l'oedème aigu du phlegmon, du charbon ou de l'érysi-

pèle) relèvent du type décrit par Quincke.

II. Le groupement des oedèmes chroniques est au contraire plus dé-

licat. Si l'on distrait de ce groupe les oedèmes chroniques classiques, ceux

sanctionnés depuis longtemps par la clinique et qui sont sous la dépen-

dance directe des cachexies ou des maladies du coeur, des reins, il reste

une série confuse de faits disparates où l'on rangeait dans un même

désordre l'oedème rhumatismal, l'éléphantiasis vrai, l'éléphantiasis faux

pseudo-arthritique, le myxoedème localisé, l'oedème segmentaire et même

l'oedème chronique hystérique.

A Henry Meige revient le mérite d'avoir, dans une série d'études (1), en

créant un mot et en isolant un type, attiré de nouveau l'attention sur ces

faits. Le terme de trophoedeme chronique a su rallier tous les suffrages.

Mais peut-être, à l'heure actuelle,est-il nécessaire de préciser davantage

et de reconnaître au moins à deux types, sous la dénomination générale

de trophoedème, une certaine autonomie.

La classification générale des oedèmes pourrait être ainsi établie :

1. - 0>Jucnrrs aigus. A. Infectieux proprement dits, tels, pour ne

citer que quelques exemples : l'oedème du phlegmon du charbon malin,

de l'érysipèle. '

(1) HENRY MEIGE, Congrès d'Angers, 1898 : Presse médicale, 14 déc. 1898. Nouv.

Iconographie de la Salpêtrière, n^ 6, 1899. - Ibid. n^ 6, 1901.

TROPn01'sDÈME CHRONIQUE, ACQUIS ET PROGRESSIF 31

B. Névropathiques ? du type Quincke (1). ,

II. OEdéme hystérique (type Charcot).

III. OEdèmes chroniques.

A. Au cours des maladies du coeur, des vaisseaux, des reins,r : tll cours

des cachexies, et de certaines maladies chroniques du système nerveux.

B. OEdème chronique éléphantiasique (dû à la filariose).

C. Trophoedème (type Meige), que nous croyons nécessaire de subdi-

viser en trophoedème congénital, pouvant encore être héréditaire et fami-

lial et trophaedéme acquis.

D'après les observations que nous avons compulsées, nous pensons en

effet que le type de trophoedème congénital, héréditaire ou familial est le

plus stable, le plus identique à lui-même, s'installant chronique d'emblée,

et restant à peu près immuable une fois créé.

Le type de trophoedème acquis, au contraire, prêterait à une symptoma-

tologie plus variée, serait susceptible de progression, d'arrêt, de rétro-

cession même, pouvant il est vrai, s'installer chronique d'emblée, mais

succédant, dans quelques cas, à des poussées à répétition d'oedème aigu ou

subaigu. L'élément étiologique serait ici moins incertain : les maladies

infectieuses, le traumatisme interviendraient efficacement dans sa genèse.

Et si l'on voulait tenter uneanalogie, l'histoire du rétrécissement mitral,

serait là pour plaider en faveur de cette différenciation : le type congéni-

tal du rétrécissement mitral s'affirmant avec l'unité de son cortège de

troubles locaux et généraux ; le type acquis, au contraire, se révélant par

la diversité de ses formes et de ses associations morbides.

C'est au type de « ll'ophoetlème acqitis que se rapporte l'observation

suivante intéressante par son allure symptomatique un peu particulière et

par la précision du point de départ des accidents.

Observation .

Mlle Lucie J... âgée de 28 ans, institutrice, est entrée le 12 juin 1902 à la

Salpêtrière, dans le service de M. le professeur Raymond, adressée a l'un de

nous par MM. Peyrot et Le Lorier.

Antécédents familiaux.- Sa mère, morte à 55 ans, était nerveuse.

Un des frères de la malade est hystérique. Les autres sont bien portants.

Aucun membre de la famille n'a présenté d'oedème segmentaire analogue à

celui de la malade.

Antécédents personnels. - Dans le jeune âge, elle a eu la rougeole, la scar-

latine et une pneumonie.

(1) Voir pour l'historique, la symptomatologie et les formes de cet oedème aigu

type Quincke : l'excellente thèse de Le Calvé, OEdème aigu toxinévropathique de la

peau et des muqueuses. - Maladie de QuincLe. 1901, Paris, Ed. Boyer, et la mono-

graphie de Cassirer, Die vasomotrisch trophischen 1\-ercroen, 1901.

32 SICARD ET LAIGNET.-LAVASTINE

Réglée à 15 ans, elle était très bien portante et séjournait en Russie depuis

quatre ans quand survint l'accident qui parait être l'origine des phénomènes

actuels.

Histoire de la maladie. - En février 1900, Lucie J... patinait à Saint-

Pétersbourg quand elle tomba sur la cuisse gauche en « se tournant » le pied

gauche en dehors. Malgré une douleur assez vive, elle peut marcher après sa

chute. Une ecchymose apparut au cou-de-pied, ecchymose qui disparut assez

rapidement. La malade put au bout de trois jours recommencer à patiner ;

mais huit jours plus tard elle s'aperçut d'un gonflement sans changement de

coloration de la peau de la région malléolaire interne gauche. Ce gonflement,

d'abord localisé à la malléole interne, envahit peu à peu tout le cou-de-pied,

puis la jambe jusqu'au genou. Il disparut d'abord par le repos horizontal, mais

il reparut bientôt, s'accompagnant d'oedème mou de la face dorsale du pied,

qui seul disparaissait dans la position couchée.

La tuméfaction ainsi constituée en 1900 diminua en janvier 1901. L'année

se passa relativement bien ; la malade pouvant aller et venir, et se chausser

sans douleurs ; puis la jambe gauche augmenta de nouveau. Il s'y joignit bien-

tôt des douleurs qui firent entrer la malade à l'hôpital Lariboisière le 12 mai

et à la Salpêtrière le 22 juin.' .

Examen le 22 juin 1902. A cette époque, on constatait une augmentation de

volume de la jambe gauche s'arrêtant au genou et prédominant dans les régions

sus-malléolaires. La peau de la jambe gauche, blanche, lisse, douce au toucher

était sans troubles de la pigmentation ou du système pileux. Son contact don-

nait une impression de froid plus grande que du côté droit. La pression ne dé-

terminait le godet de l'oedème mou que sur la face dorsale du pied. Au niveau

de la jambe la peau avait une résistance élastique. La pression au niveau du

sciatique poplité interne était un peu douloureuse de même que la marche.

Il n'y avait aucun trouble de la motilité, de la sensibilité, ou des différents

viscères. '

Depuis lors, pendant six mois, des médications variées ont été instituées

(persuasion de l'état de veille par des pilules de bleu de méthylène et l'électri-

cité, essais d'hypnose, élévation du membre morbide sur un plan incliné, com-

pression graduée, opothérapie thyroïdienne avec des glandes fraîches de

mouton, etc.)

L'élévation du membre diminuait son volume, mais temporairement; l'opo-

théraphie thyroïdienne qui fut poussée par erreur très loin, jusqu'à l'ingestion

de six lobes de thyroïde par jour, produisit l'exagération des réflexes tendi-

neux et du clonus passager du pied ainsi qu'un état d'hyperesthésie doulou-

reuse généralisée, mais ne modifia en rien la jambe gauche.

Bien plus la tuméfaction, localisée d'abord à la jambe gauche, envahit, quoi-

que légèrement, la cuisse et la grande lèvre du même côté, et depuis un mois,

d'une façon encore plus légère mais néanmoins certaine, la face postérieure de

la cuisse du côté droit.

Les mensurations faites respectivement en uin et en décembre rendent

compte de ces changements.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XVI. PI V

TROPHOEDÈME CHRONIQUE, ACQUIS ET PROGRESSIF

(Sicard et Laignel-Lavasline) .

Masson & C ? Editeurs

TROPIJOEDÈME CHRONIQUE, ACQUIS ET PROGRESSIF 33

Circonférences :

34 SICARD ET LAIGNEL-LAVASTINE

aucun trouble des sensibilités objectives tactile, douloureuse et thermique

aucun tronble des sensibilités profondes. Les cercles de Weber ont la même

largeur des deux côtés, aucun stigmate d'hystérie, pas de point ovarien, pas

de rétrécissement du champ visuel, ni de dischromatopsie.

La raie rouge vasomotrice de Vulpian est plus longue à se produire et

persiste moins longtemps à gauche qu'à droite.

L'examen électrique des nerfs et des muscles pratiqué par M. Huet n'a

montré aucun trouble qualitatif ou quantitatif des réactions électriques.

L'épreuve de la pilocarpine faite en injectant 2 centigrammes de nitrate

de pilocarpiue sous la peau au niveau de la ligne médiane de l'abdomen a pro-

duit une sudation bilatérale et symétrique des téguments des membres infé-

rieurs.

L'examen des urines a donné les résultats suivants :

TROPIIOEDÈIE CHRONIQUE, ACQUIS ET PROGRESSIF 35

En résumé, chez une jeune femme de 27 ans, à hérédité névropathi-

que survient à la suite d'un traumatisme du pied gauche (entorse) un

oedème douloureux localisé au niveau et un peu au-dessus de la région

contusionnée. Cet oedème d'abord fugace, transitoire, évolue bientôt

par poussées subaigues, et se fixe à demeure pour gagner progressive-

ment, et par étapes circulaires, la jambe, la cuisse du même côté. Il

s'étend même par l'intermédiaire de la région dorsale inférieure, à la

racine de la cuisse du côté opposé. Cette évolution lente et toujours pro-

gressive a débuté il y a plus de deux ans.

Tel est le tableau clinique. Quel diagnostic nosologique porter ? : '

Il ne peut s'agir d'oedème, reliquat, témoin d'une fracture osseuse mal

consolidée, d'un cal douloureux. Plus encore que l'enquète étiologique, la

radiographie nous montre l'intégrité absolue des surfaces osseuses.

Il n'existe également dans le petit bassin, aucune cause de compression

des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Les ganglions inguinaux sont nor-

maux.

L'absence de varices lymphatiques, de séjour dans les pays contaminés,

d'éosinophilie sanguine, et d'embryon de filaires dans le sang ne nous

permet pas de penser à la filariose.

. L'oedème hystérique, tel qu'on doit le comprendre aujourd'hui et tel

que Chariot l'a décrit, présente un ensemble de caractères trop particuliers

pour prêter ici à confusion. L'oedème hystérique (au moins dans les obser-

vations auxquelles on peut ajouter foi) s'est toujours montré accompagné

soit d'anesthésie superposée et de contracture musculaire sous-jacente,soit

au moins de l'un de ces deux symptômes. D'emblée ou très rapidement,

il acquiert son intensité maximum, il obéit à la suggestion, et n'évolue

jamais sous cette forme lente et progressive. La jeune malade ne présente

du reste aucun des stigmates de la grande névrose.

Eliminons encore l'hypothèse de névrites périphériques au sens

propre du mot - hypothèse qui n'est pas soutenable, et nous restons en

présence d'un cas de dystrophie oedémateuse, auquel le terme de « troph-

oedème acquis » post traumatique semble parfaitement s'appliquer.

Le syndrome, ici décrit, différerait peut-être (1) de celui de Neige par

l'installation à demeure de l'oedème à la suite de poussées subaiguës, par

(1) M. Meige a en effet]décrit l'histoire d'une famille de trophoedèmes dans laquelle

l'affection avait procédé chez trois des membres, et au début tout au moins, par des

poussées subaiguës {Nouv. Icon. de la Salpétr., no 6. 1899).

36 SICARD ET LAIGNEL-LAVAS'IINE

l'extension constante et encore aujourd'hui lentement progressive de cet

oedème, et surtout par les caractères de chaleur, de rougeur,de douleur, et

de mollesse qu'il acquiert rapidement dans la station debout de la malade.

Dansle décubitus dorsal .les proportions du membre inférieursontmoindres,

et l'oedème se transforme assez vite. De chaud, mou, rouge et douloureux,

il devient dur, lardacé, blanc, froid et à peu près indolore.

Le mécanisme pathogénique des Irophoedèmes en général, resle bien

incertain; mais, s'il était permis d'évoquer une hypothèse, tous les faits

plaideraient, il nous semble, dans le cas actuel, en faveur de la théorie

sympathique soutenue par Brissaud et Meige.

C'est sur un terrain spécial que vient agir un traumatisme. L'excitation

sensitive créée se transmet au centre par la voie centripète. Elle est en-

registrée, mal élaborée et parvient ainsi modifiée au système sympathi-

que qui la retourne à la périphérie sous forme de réaction anormale par

excitation vasodilatatrice ou par paralysie vasoconstrictive. L'oedème est

produit. La réaction des tissus environnants intervient. L'épine irritative

se perpétue, et de proche en proche s'effectuera, suivant des lignes seg-

mentaires, la réaction sympathique jusqu'au jour où la moelle mieux édu-

quée pourra corriger l'excitation défectueuse et rétablir le trophisme

normal.

UN FAIT DE MACRODACTYLIE

PAR

FÉLIX LE JARS,

Agrégé, chirurgien de l'hôpital Tenon.

Je ne veux rappeler ici aucune des questions si intéressantes que soulève

la pathogénie du gigantisme local ; je tiens seulement à inscrire un fait sur

la liste des macrodaclylies, un fait curieux, je pense, et auquel les belles

photographies et radiographies de M. Infroit, le dessin d'après nature

du D' Daleine, assurent une réelle valeur documentaire ; j'ajouterai

quelques réflexions sur le « traitement» de ces doigts monstres, autrement

dil sur la date et le mode de leur exérèse.

La jeune Julienne B. ,âgée de 13 ans,originaire de la Somme, m'est ame-

née, en mars 1902, par mon ancien élève M. Pescray. Cette enfant,d'ailleurs

bien constituée, sans nulle autre malformation et nulle tare héréditaire,

porte à la main gauche l'énorme médius figuré ci-dessous ; longtemps la

mère s'est refusée à laisser amputer le doigt, mais la gène est devenue si

intense, les heurts douloureux sont si fréquents, l'impotence de la main

est telle que finalement l'opération nécessaire est acceptée.

Il n'y a pas d'exemple, dans la famille, aussi loin que l'on puisse re-

monter, d'anomalie semblable, ni, au reste, d'aucune malformation quel-

conque; cette famille est composée de campagnards robustes, de taille

moyenne, « très sains » ; on n'a gardé le souvenir d'aucun « géant ». Le

père et la mère n'étaient pas consanguins; ils ont d'autres enfants tout à

fait normaux. On ne trouve rien en somme, dans les antécédents, et je ne

m'arrête pas à l'histoire banale, et tant de fois répétée, d'un « regard »

pendant la grossesse : un gros doigt tuméfié par un panaris, que la mère

aurait vu avec effroi dans les derniers mois.

Dès la naissance, le médius gauche était plus long et plus gros que le

droit, et débordait grandement ses voisins; depuis, il n'a cessé de croître

en longueur et en épaisseur, et beaucoup plus vile que les autres : il croit

toujours.

Ce médius gauche mesure 15 centimètres de long, de l'extrémité de la

pulpe à l'interligne métacarpo-phalangien ; sa circonférence est de 12 cen-

timètres au milieu de la première phalange, de 11 cent. 1/2 au milieu de

la deuxième,de 9 centimètres sur la troisième, à la hauteur de la sertissure

38 FÉLIX LE JARS

de l'ongle. Sa forme générale est cylindroïde : il figure une sorte de gros

boudin gras, très droit, d'ailleurs. La peau conserve ses plis normaux,

elle n'est ni tendue ni lisse, l'ongle est bien dessiné, un peu recouvert

seulement par le bourrelet épais qui le circonscrit.

La consistance du doigt est mollasse, graisseuse. Quant aux articulations

interphalangiennes et métacarpo-phalangiennes, elles sont mobiles, et

l'inflexion du doigt entravée seulement par le volume de ses parties molles

palmaires qui forment coussinet d'arrêt.

On peut voir, sur les photographies (Pl. VI), comment le médius-mons

tre s'est fait sa place en écartant les deux doigts voisins : l'index est as-

sez peu dévié, en tout semblable à celui du côté droit. Il en va autrement

de l'annulaire.

L'annulaire est incurvé en dedans, au niveau de ses deux dernières

phalanges et dessine une courbe concave versl'auriculaire, qui se laisse re-

dresser mais tout de suite reparaît. Il est aisé de se rendre compte, d'ail-

leurs, par la radiographie, quel'extrémité antérieure des Il, et 2° phalanges

est déformée, saillante en dehors, et comme aplatie dans l'aire de la joue

trochléenne interne. Enfin ce doigt est plus long de 1 cent. 1/2 que son

congénère, et sa circonférence plus large de 2 centimètres environ (PI. VII).

Il est donc, lui aussi, quoique à un degré beaucoup moinclre,macrodac-

tylique, et, de plus, ses deux dernières articulations sont lesiège d'une

déformation évidente. Est-elle secondaire à l'effort excentrique exercé par

le médius-géant, et doit-on ne voir là que le résultat d'une pression lente,

continue et prolongée ? Il est plus probable que les altérations osseuses

étaient primitives, et que nous avions-là, sous une forme encore peu

avancée, un exemple de cette ostéite hypertrophiante des extrémités phalan-

giennes,récemment étudiée par M.Boinet (1). Nous y reviendrons, Toujours

est-il que ces lésions conjointes de l'annulaire'sont d'importance pour le

pronostic fonctionnel.

Quant au médius-géant, le parti à prendre était, en effet, fort simple :

l'enlever ; du reste, il eût mieux valu le faire beaucoup plus tôt.

Je pratiquai donc, sous le chloroforme, la désarticulation métacarpo-

phalangienne, en taillant;jdeux lambeaux latéraux; le doigt tombé, je

dénudai la tête du métacarpien, et, au niveau de son col, je la fis sauter

avec une pince coupante ; la surface de section osseuse fut régularisée et

arrondie à la pince-gouge, et je réunis.

Tout se passa sans incident, bien que les lambeaux dûment dégraissés à

leur face profonde, fissent évidemment preuve d'une vitalité moindre que

d'ordinaire. Quant j'enlevai les fils, au 8° jour, les lèvres de la petiteplaie

(1) BOI1ET, De la macrodaclylie congénitale (Presse médic., 4 sept. 1901, n'il,

p. 111).

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE, T, XYI. Pl YI

MACRODACTYLIE

(F. Le jars)

Masson & Ci,, Editeurs

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. Pl VII

MACRODACTYLIE

(F. Lejars)

UN FAIT DE MACRODACTYLIE 39

étaient accollées, mais un peu flasques et du liquide graisseux comme de

l'huile coulait par gouttes à l'extrémité de la ligne de suture. Au bout

d'une quinzaine de jours tout était entièrement cicatrisé.

L'enfant rentrait chez ses parents, et sur ma demande, M. Pescray instal-

lait un petit appareil élastique, destiné à rapprocher l'index de l'annulaire

et, sur ce dernier, à corriger l'incurvation des deux dernières phalanges.

L'avenir dira ce que nous obtiendrons dans ce sens; dès maintenant la

fillette se sert bien de sa main et le résultat fonctionnel est très satisfaisant.

Je répète qu'à mon sens, il eût été meilleur de sacrifier beaucoup

plus tôt ce doigt monstre ; on ne saurait trouver aucun bénéfice à atten-

dre, dès que le doigt a acquis des dimensions gênantes et qu'il continue à

croître. Bien entendu, toutes les macrodactylies ne sont pas aussi mons-

trueuses, et le « gros doigt » est observé de temps en temps chez des adul-

tes qui se sont peu à peu accommodés à lui et n'ont nul souci de le faire

extirper. En pareil cas, le processus gigantique si l'on peut ainsi dire

s'est arrêté à un certain stade, par l'ossification plus ou moins retardée,

des cartilages de conjugaison. Or, fussent-elles moyennes et « tolérables »

ces macrodactylies ne laissent pas que de devenir souvent, à une période

plus avancée, le siège de douleurs et d'altérations pathologiques.

M. Boinet y insistait, en communiquant à l'Académie de médecine, le

19 février 1901, l'histoire d'un homme de 38 ans, qui présentait une

hypertrophie congénitale du médius gauche : le médius s'était développé

surtout vers l'âge de 5 ans, puis au moment de l'adolescence et de la

puberté. Depuis 1895 (depuis l'âge de 32 ans), il était resté à peu près

stationnaire jusqu'à l'âge de dix-neuf ans, le « gros doigt » conservait

ses mouvements; quelques années plus tard, il commençait à s'enraidir

et à s'ankyloser progressivement. En 1901, les articulations inter-

phalangiennes avaient perdu toute mobilité; elles étaient ankylosées dans

l'extension, et « leurs surfaces articulaires élargies par une ostéite hyper-

trophique et par la formation d'ostéophytes » ; la radiographie montrait

fort nettement une végétation osseuse péri-articulaire. Ces ostéophytes et

ces ankyloses interphalangiennes consécutives se retrouvaient dans le

cas de MM. Jaboulay et Planchu;(4).

En pratique, on peut conclure que les doigts anormaux deviennent des

doigts malades, et « qu'ils ne valent rien » si la macrodactylie est étendue

à plusieurs, et que leur exérèse d'ensemble soit denatnre àdéformergra-

vement la main, il y a lieu, évidemment, de se demander si le résultat

fonctionnel à prévoir sera supérieur à l'état présent. En thèse générale,

si l'hypertrophie porte sur un seul ou deux doigts, l'exérèse précoce est

tout indiquée.

(1) Planciiu, Un cas de macrodactylie (Lyon médical, 1897, p. 372).

40 FÉLIX LEJARS

Il est arrivé pourtant que la désarticulation hâtive du doigt-géant n'ait

pas enrayé le processus gigantiqueet l'observation de Fischer (1) est bien

connue : chez un garçon de 9 mois, il désarticule l'annulaire droit, long

de six centimètres et large de 2 centimètres, sur une circonférence de

7 centimètres. Six mois après, la main et le bras correspondant sont nota-

blement hypertrophiés; on trouve un lipome dans I*aiselle droite. Au bout

de six mois, on répète les mensurations, l'hypertrophie s'est encore déve-

loppée ; elle porte sur tout le membre et sur la moitié interne de la main,

le lipome a pris, de son côté, de grandes dimensions. Les faits de ce genre

appartiennent à un type différent de celui que nous considérons ici.

Mais pour en revenir au gigantisme tout local à la macrodactylie pure

et simple, uni ou bidigitale, n'est-il pas à craindre, après la désarticulation

métacarpo-phalangienne, que l'activité anormale du cartilage conjugal

de la tête métacarpienne ne puisse créer un allongement secondaire, une dé-

formation ultérieure du moignon ' ?

C'est là une première raison qui milite en faveur de l'amputation dans

la continuité du métacarpien ou, tout au moins.de l'excision large de la tête

métacarpienne et du cartilage conjugal complétant la désarticulation du

doigt-géant. Il y en a d'autres.

Cette tête métacarpienne, qu'on laisse en place, ne reste pas toujours

indemne et gênante seulement par son volume : dans le fait de MM. Ja-

boulay el Planchu (2), (macrodact3l ie de l'annulaire et du médius gauches),

on avait pratiqué, à l'âge de 4 ans, la désarticulation de l'annulaire : or,

l'extrémité du 4° métacarpien fut atteinte ultérieurement d'ostéite raré-

fiante.

Enfin, sans plus insister, des raisons de « plastique fonctionnelle»,

aujourd'hui bien connues, doivent faire tenir l'amputation dans la conti-

nuité du métacarpien pour l'opération de choix au moins lors d'exérèse

des doigts du milieu. Après la désarticulation simple, la tète métacar-

pienne reste interposée, comme une sorte de butoir, entre les deux doigls

voisins, et l'obstacle est, ici, d'autantplus réel, que la tète osseuse est le

plus souvent, elle-même, « hypertrophiée » ; a-t-on amputé dans la conti-

nuilé, les doigts se rapprochent et peu à peu sont ramenés au parallélisme,

restituant à la main une forme plus régulière et surtout une meilleure

aptitude fonctionnelle. C'est là, d'ailleurs, un fait acquis pour les ablations

totales des doigts (3), et la règle trouve seulement ici, dans l'exérèse des

doigts géants, une application très précise et très heureuse.

(t) Fischer. Der Riesenwuchs. Deutsche Zeitschrift f. Chir., 1880, Bd. XII, 1,

p. 10, observ. 5.

(2) Loc. cit.

(3) Voir, en particulier, l'excellente thèse de M. L. Wacogne, De l'amputation du

médius el de l'annulaire dans le métacarpien, Lille, 1901, no : ;2 ?

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. PI. VIII

MACRODACTYLIE

(Cnyln) .

Masson & Cie, Editeurs

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière T. XVI. PI IX

MACRODACTYLIE

(Cayla).

Masson & CI-, Editeurs

MACRODACTYLIE

PAR

CAYLA.

Un curieux exemple de macrodactylie a été observé dans le service de

M. Pierre Marie, à Bicêtre. Les photographies et les radiographies qui

l'accompagnent, dues à M. Infroit, dispensent d'une description détaillée.

Voici, en outre, quelques renseignements concernant le sujet porteur

de ces doigts hypertrophiés.

C'est un garçon de 17 ans.

Antécédents héréditaires. - Aucune malformation chez les parents;

deux soeurs bien conformées ; une d'elles, cependant, présente une hanche

sensiblement plus développée que l'autre.

ANTR,CÉDENTS PERSO.NNI1,S. - 1,'affection est congénitale (PI. VIIIetI1).

L'hypertrophie du membre droit a été constatée dès la naissance; elle

porte sur tous les segments y compris la racine (clavicule). Aux doigts la

disproportion existant entre les 3 doigts hypertrophiés (pouce, indexer

médius).et les deux doigts internes s'est progressivement accentuée depuis

la naissance.

Motricité. La force musculaire au dynamomètre est la même des

deux côtés (30). Le malade peut se servir de la main droite pour tous les

actes usuels (s'habiller, manger, écrire) ; il est même employé dans un

bureau comme copiste. Cependant la recherche des mouvements provoqués

montre une certaine impotence fonctionnelle : l'extension et la flexion des

Ires phalanges est très limitée ; les 3"5 phalanges sont complètement immo-

bilisables ; les208 phalanges, au contraire,peuvent être placées en extension

très prononcée; il existe des mouvements de latéralité tout à l'ait anor-

maux ; on peut amener les extrémités de l'index et du médius à la distance

de 25 centimètres et le sommetde leur angle d'écartement repose presque

dans cette position, sur le même plan que les extrémités.

Sensibilité. Sensibilité au tact bien conservée partout. La sensibilité

à la douleur et à la température est également conservée partout; mais

elle est sensiblement diminuée aux deux dernières phalanges des doigts

hypertrophiés (index et médius).

l111cl'odp/wlie, Face asymétrique, voûte palatine ogivale ; maxillaire

atrophié. Strabisme.

A PROPOS DU SUf-DISAtVT « SENS DES ATTITUDES »

PAR

ED. CLAPARÈDE,

(de Genève).

Dans un récent numéro de cette Revue (1), M. Pierre Bonnier répond à

quelques objections que j'avais formulées (2) contre sa théorie du sens des

attitudes, et il profite de l'occasion pour développer à nouveau cette théo-

rie, et pour attaquer la conception du sens musculaire telle qu'elle res-

sort des travaux expérimentaux et cliniques de ces dernières années.

J'ai longtemps hésité à répondre à ce dernier article : d'abord, je dois

avouer que malgré toute la bonne volonté que j'y ai mise, et le sincère

désir d'entrer dans les vues de mon distingué confrère, je ne suis pas

arrivé à pénétrer le sens exact de sa théorie et des arguments qu'il emploie

à la défendre. Ensuite M. Bonnier nous apprend (p. 150) que l'exposé

actuel qu'il nous fait de sa doctrine « annule tous les précédents » ; vaut-il

donc la peine de défendre mes critiques adressées à des mémoires que leur

propre auteur annule lui-même ? -Comme, cependant, dans sa réplique,

M. Bonnier à parfois exposé mes vues sous un jour inexact, je crois devoir

répondre quelques mots à ses attaques, d'autant plus que cela nous per-

mettra, chemin faisant, de nous expliquer sur certaines questions de mé-

thode qui ne paraissent pas encore être claires à quelques biologistes.

L'article de M. Bonnier contient beaucoup de métaphysique : on y dis-

cute l'essence de l'existence, qui consiste, nous dit-on dans le « quelque

part ». « Je pense, donc je suis, cela veut dire surtout : Il y a ici quel-

que chose qui pense, donc il y a ici quelque chose. » « Notre moi est un

endroit dans l'espace » (p. 181), les sens, l'intelligence, les idées ont

un poids, une forme(p. 132,180), etc. ,etc. Fuyons ces disputes, qui rap-

pellent les plus beaux temps de la scolastique médiévale, -le moindre

(1) P. BONNIER, Le sens des altitudes, Nouvelle Iconographie, ne 2, 1902, p. 146.

Sauf indication spéciale, c'est à ce mémoire que nous nous référerons.

(2) Eo. CLAPARÈDE, Avons-nous des sensations spécifiqups de position des membres ? 7

(Année psychol. VII, 1901).

A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » 43

petit fait ferait bien mieux notre affaire, et, pour apporter un peu de

clarté dans toute cette confusion, groupons sous trois chefs, question de

mois, question de méthode, question de faits, les points en litige.

I. Question de mots. On lui a donné une grande importance; il n'y

a pourtant pas là de quoi fouetter un chat ! Il s'agit de savoir si le terme

sens musculaire mérite d'être conservé. Or, je crois que tout inexact et

imprécis qu'il est, ce terme convient fort bien, puisqu'il a acquis droit de

cité, et qu'il existe dans toutes les langues, pour désigner l'ensemble des

modalités perceptives (position, mouvement, résistance,poids) que concou-

rent à créer nos muscles, nos articulations, nos tendons, notre peau, etc.

Et la preuve en est qu'on l'emploie couramment dans ce but, et que cela ne

, trompe personne. Même ceux qui lui adressent des critiques - et j'ai été

un des premiers à le faire (1) - ne peuvent s'en passer, parce qu'une

appellation générale pour les modalités sensibles répondant à nos faits et

gestes est nécessaire en pratique. Ainsi M. V. Henri, que M. Bonnier appel le

à la rescousse, nonobstant qu'il trouve « très mauvais» le terme sens mus-

culaire, a désigné cependant l'étude qu'il a faite des sensations occasion-

nées par les organes moteurs : Revue sur le ...sens musculaire ! AI. Grasset

lui-même, qui a fait « une place honorable » clans son récent travail sur

le Vertige, aux conceptions de M. Bonnier, ne se gêne pas pour se servir

tant et plus du vocable incriminé (2).

Cette expression est employée dans tous les traités classiques et dans

toutes les langues. L'ouvrage qui contient les expériences les plus minu-

tieuses qui aient été faites sur la matière, celui de Goldscheider, porte le

nom de Physiologie des Muskelsinnes (Lei pzicr,. 189,),etc. Aussi suis-jeun

peu étonné de voir mon contradicteur m'accuser d'avoir « choisi » (p. 167)

de tous les termes le moins convenable. De plus en plus il me paraît que

11. Bonnier ne connaît, de cette vaste question, que l'infime partie que

j'en ai traitée; c'est la seule façon de s'expliquer certaines critiques qu'il

m'adresse (3).

(1) Du sens musculaire, Genève, 1897, p. 12, 36, 56. - NI. Bonnier m'accuse de lui

avoir, à propos de ce terme de sens musculaire, « joué le petit tour de dénaturer sa

pensée » (p. 161). Je croyais sincèrement qu'un des griefs qu'il avait contre ce mot

était que le sens qu'il désigne ne nous fait pas connaître nos muscles eux-mêmes.

M. Bonnier doit évidemment mieuk savoir que moi ce qu'il a voulu dire, et je lui

donne bien volontiers acte de sa protestation. Mais alors,si la version par moi adoptée

n'est pas exacte, quelle est donc la thèse défendue dans les pages 33 à 35 de l'Orien-

tation ? 7

(2) GItA55$T, Maladies de l'orientation et de l'équilibre, 1901, p. 54, 105, 191, 444,etc.

(3) M. Bonnier préfère le terme attitude à celui de position. Pour ma part, je re-

grette que le mot attitude ne soit pas réservé pour désigner le sentiment de la po-

sition du corps entier. D'après Littré, d'ailleurs, ces deux mots sont définis de la

même façon : « Manière de tenir le corps. »

44 ED. CLKPARÊDE

D'ailleurs cette prétention, que M. Bonnier refuse au terme sens

musculaire, d'être une appellation générale, il l'accorde bel et bien à son

sens des attitudes. « Le sens des attitudes a l'ambition de pénétrer un peu

partout» (p. 181). Il embrasse, en effet, les notions de mouvement,de force,

de temps, de moi, de non-moi, de personnalité, d'identité, d'unité de

conscience, d'abstrait, de concret (1). Il faudrait au moins être impartial,

et ce qu'on refuse à l'un ne pas le permettre à l'autre. Ah ! que M. Bon-

nier a raison lorsqu'il dit (p. 149) : « Quand une idée s'est fixée dans un

mot, elle finit par prendre, grâce à cette forme verbale, un air d'existence

réelle, et nous sommes constamment dupes de l'illusion subjective qu

nous pousse à prendre nos manières de voir, de penser, de dire, pour

des manières d'être des choses. »

II. Questions de méthode. La question est celle de savoir comment

nous arrivons à percevoir l'attitude de nos membres (je n'aborde pas ici

la question de l'attitude du corps dans l'espace, qui est restée en dehors de

nos discussions).

La première idée qui vient à l'esprit est qu'il s'agit là d'un sens auto-

nome, spécifique, qui nous renseigne immédiatement sur l'altitude, comme

le sens de la vue nous fait percevoir immédiatement les couleurs des objets

qui lui sont présentés. Mais on s'aperçoit bientôt qu'il ne peut en être

ainsi. Car la position n'est pas comme le rouge, le chaud, une donnée

simple, absolue, élémentaire ; c'est un état de relation entre diverses

données. L'attitude d'un segment est le lieu qu'il occupe dans l'espace par.

rapport à celui des autres segments ou du tronc. En d'autres termes, con-

naître l'attitude d'un segment, c'est connaître les distances qui le séparent

des autres parties du corps. La perception d'une attitude impliquera donc

au moins trois termes : la perception du segment à localiser ; la perception

(ou représentation) d'un (ou de plusieurs) autre point du corps par

rapport auquel la position est définie ; enfin, la représentation de la

distance séparant ces deux parties. Mais comment concevoir - à moins

d'admettre qu'il s'agisse là d'une notion innée, ce qui peut être le cas

pour certains animaux - qu'un sens puisse nous renseigner immédiate-

ment sur cette distance, immédiatement, c'est-à-dire avant que nous

l'ayons expérimentée'] ` ?

Prenons, pour fixer les idées, la statue de Bonnet ou de'Condillac au

moment où elle est encore à l'état de « table rase » ; plaçons, par exem-

ple, un de ses avant-bras à angle droit sur le bras, et accordons-lui à cet

instant la sensibilité tactile superficielle et profonde. A moins de suppo-

ser que notre statue ait des dons surnaturels de divination, ce qui serait

(1) P. 130 : >1NIEII, l'Orientation, en. VIII.

A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » 45

contraire à l'hypothèse, on ne peut concevoir qu'elle ait la moindre notion

de l'attitude de son bras. Il se pourra qu'elle ait diverses sensations tac-

tiles provenant de l'articulation du coude, etc., mais elle sera incapable

de tirer de ces sensations le moindre renseignement sur la position de

son bras. Ce n'est que lorsqu'elle aura parcouru un certain nomhre de fois

avec l'avant-bras la série des positions qui s'échelonnent entre la flexion

et l'extension qu'elle arrivera à reconnaître telle position déterminée,

c'est-à-dire qu'elle arrivera à savoir combien de points intermédiaires,

ou quelle distance il faut parcourir pour aller de telle position à telle

autre. Les impressions qualitativement différentes, mais ne signifiant

rien par elles-mêmes correspondant à chacune des attitudes du membre

évoqueront alors, par association, l'usage de la distance qui sépare telle

partie de ce membre d'autres parties plus ou moins voisines, de même

qu'un mot sans signification pour nous peut en revêtir une grâce à son

contexte (1).

Les choses se passent-elles bien ainsi ? Ce n'est pas en rédigeant, comme

lefaiW1.13onnier,desréduisitoirescontrele « spiritualisme,» lanuitKpsy-

cho-religieuse » et ses fantômes, les superstitions héréditaires et les états

subjectifs « de NI. E. Claparède » (sic, p, 149), qu'on arrivera à le sa voir (2).

La psychologie, heureusement, n'en est plus à de pareils moyens de

locomotion : elle compte, au premier rang de ses procédés l'observation

et l'expérimentation. Nous verrons tout à l'heure ce que celles-ci nous

apprennent.

Auparavant, jetons un coup d'oeil sur la méthode de M. Bonnier. Ce

dernier remarque que nous percevons les attitudes ; au lieu d'entrepren-

dre des expériences pour se rendre compte de la façon dont se comporte

cette perceptivité, de ses conditions; au lieu de chercher si par hasard

elle ne serait pas susceptible d'analyse, etc., il décrète qu'il s'agit là

d'un sens (3), le baptise, le met en « formule biologique » (p. 146) et

tire de celte dernière une série de propositions qu'il voudrait faire passer

pour des faits scientifiques. Toujours la méthode scolastique.

(1) Pour plus de détails, voir mon article de l'Année psychol. VII, p. 249 252,et mieux

encore, TAl1lE, De l'intelligence, II, ch. n, § 4.

(2) Sans vouloir entrer ici dans la question de savoir s'il est antiscientifique de con-

sidérer les faits subjectifs comme immatériels, je me borne à renvoyer M. Bonnier à

l'article de 111. .Armand Gautier (de l'Institut) sur « la Vie », paru dans la Revue générale

des sciences du 30 juin 1902, et où cet auteur montre, en se plaçant au point de vue de

la chimie biologique, pourquoi les éléments de la pensée doivent être considérés

comme «des aliments immatériels, réalités sans masse ni matière ».

(3) Un sauvage, tombant subitement au milieu d'hommes civilisés, et voyant que

ceux-ci arrivent à, reconnaître la signification de certaines petites formes noires dessi-

nées sur du papier, ne manquerait pas d'admettre chez ces derniers un « sens » de la

lecture.

46 EU. CLAPARÈDE

Si au moins ces propositions étaient rigoureusement déduites ou en-

chaînées ! Mais trop souvent elles ne le sont qu'à la faveur d'un mot à

double sens, ou de la confusion que M. Bonnier persiste à faire entre les

phénomènes objectifs pris en eux-mêmes et ces phénomènes tels qu'ils

nous apparaissent ou sont réalisés par l'individu, entre les définitions

physiques et les faits psychologiques ou physiologiques.

Où la plupart des auteurs, depuis Lotze, Weber, et Ilelmholtz, ont vu

un problème des plus délicats, méritant plus qu'aucun autre les honneurs

d'une expérimentation précise et patiente, M. Bonnier n'aperçoit qu'une

chose toute simple (p. 157).

Pourquoi localisons-nous un contact au point du corps où il a été effectué ?

C'est parce que «. la sensibilité s'est éveillée au point de contact et ne

s'est pas éveillée ailleurs. Toute la localisation est là » (p. 157). Je ne

comprends pas que M. Bonnier puisse être satisfait de cette solution. Ne

voit-il pas que celle-ci n'est que la reproduction, sous une autre forme,

de la question elle-même, comme dans la fameuse réponse du quia est in

eo vertus dormitiva. M. Bonnier attribue ni plus ni moins à la sensibilité

une vertu localisatrice. Mais la question est précisément de savoir pour-

quoi telle sensation est localisée au point où le contact s'est fait, - et

pourquoi aussi, dans certains cas, elle est localisée ailleurs.

Je crois que M. Bonnier, sans s'en rendre compte, joue sur le mot lo-

calisation, qui est dans sa pensée ◀tantôt▶ la localisation objective, physique

de l'excitant, ◀tantôt▶ la localisation au sens subjectif, c'est-à-dire la con-

naissance par l'individu du lieu de son corps qui a été excité. C'est ce

qui lui permet d'affirmer qu'il suffit qu'une excitation ait lieu « ici et

non là » pour que cette excitation soit localisée (par le sujet) ici et non

là. Mais un phénomène objectif n'est pas la cause nécessaire de sa percep-

tion consciente ou, pour parler en termes objectifs, de sa prise en con-

sidération par l'organisme ; -il me suffit de rappeler ici les deux pointes

du compas de Weber : elles peuvent produire deux excitations cutanées

objectives sans qu'il en résulte la perception de deux contacts ; elles peuvent

être objectivement très éloignées et paraître subjectivement très rapprochées.

Il est bien inutile d'insister.

M. Bonnier me demande si j'admets « que notre perception des formes,

de la distribution des choses sur le champ visuel résulte immédiatement

[c'est moi qui souligne] de la distribution topographique des irritations

élémentaires sur la rétine ? » C'est une question captieuse, car que signi-

fie « résulte» ? Tout dépend si cela veut dire « a pour condition nécessaire» »

ou « a pour condition suffisante ». Ainsi l'impression rétinienne des let-

tres est nécessaire, mais ne suffit pas à leur lecture. Pour la réponse à. la

question qu'il me pose, je ne puis mieux faire que de renvoyer M. Bonnier

A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » 47

aux discussions des nativistes et des empiristes, aux travaux de Weber,

IIelmlfoltz, Taine, etc., et surtout aux faits que les uns et les autres ont

produits à l'appui de leur thèse. Sans adopter la solution empiriste, qui

n'a plus de sens lorsqu'on la pousse jusque dans ses derniers retranche-

ments, on ne peut méconnaître que, pour ce qui concerne la perception de

la forme, du lieu, de l'attitude, les faits montrent que celle-ci ne résulte

pas immédiatement de la présence des excitants périphériques, mais né-

cessite une expérience préalable. C'est pour avoir pratiqué jadis la

méthode ultraobjective que des anciens physiologistes ont été amenés

à se poser l'absurde problème du pourquoi de la vision droite, l'image

rétinienne étant renversée (1).

M. Bonnier admet donc que le fait même pour la sensibilité d'être ob-

jectivement « distribuée » lui confère la faculté de percevoir cette distri-

bution. Or, il appert que cette hypothèse n'explique rien du tout de ce

qu'elle est censée éclaircir : elle nous paye de mots. En effet, ce ne sont

pas les corpuscules tactiles distribués à la périphérie qui sont les organes

de la perception, ce sont les neurones corticaux. Si donc la « distribution

topographique de la sensibilité >> suffit à faire éclore la perception de la

forme et du lieu de cette distribution, nous devrions percevoir - d'après

l'hypothèse de M. Bonnier non la forme et la position de nos membres,

mais la forme et la position des constellations de neurones correspondant

à l'innervation de ces membres. A moins d'admettre que ces constellations

reproduisent en miniature la forme de nos segments et M. Bonnier ne

le suppose pas (p. 156) ; ce serait pourtant une hypothèse supplémentaire

indispensable à donner un sens à sa théorie - à moins d'admettre cela,

comment la doctrine du sens des attitudes explique-t-elle que, en fait,

nous percevions non la forme des centres corticaux intéressés, mais celle

de nos bras ou de nos jambes, et que, lorsqu'on nous marche sur le pied,

nous localisions la douleur au gros orteil et non au sommet des circonvo-

lutions rolandiques ?

M. Bonnier ne croit pas que, lorsque nous regardons Notre-Dame, les

cellules corticales correspondant à la vision de cet édifice en représentent'

la forme en miniature. Nous sommes d'accord. Mais alors j'avais raison de

dire que l'ordre des éléments percepteurs n'entraîne pas la perception de

cet ordre dans la conscience. Pourquoi donc le conteste-t-il (p. 158) ?

Voici, d'ailleurs un petit exemple qui fera toucher du doigt ce qu'il y a

d'illégitime à arguer de la localisation objective d'un élément sensible à la

(1) De même une identité objective n'est pas une cause suffisante de la perception

(subjective) de cette identité ; de même l'enchaînement causal objectif de deux phénomè-

nes n'est pas une cause suffisante de la perception de cette causalité par celui qui en est

témoin, etc., etc. -

48 ED. CLAPARÈDE

perception de cette localisation : bandez les yeux douze personnes, et dis-

posez-les en carré, sans les avertir de ce que vous faites. Permettez même

à chacune de tenir ses voisins par la main. Nous aurons là, personne ne

le niera, « de la sensibilité topographiquement distribuée » ; chaque per-

sonne sera « localisée » à un des endroits du carré. N'empêche que en

dépit de ce qu'exigerait la doctrine du sens des attitudes - vous aurez

beau soumettre chacun de vos douze patients à toutes les excitations ima-

ginables, aucun d'entr'eux n'arrivera à avoir conscience du lieu qu'il oc-

cupe dans le carré. '

J'avoue que j'ai un peu honte d'être réduil à la nécessité de développer

des truismes pareils.

Une seconde source de difficultés, lorsqu'on lit les travaux de M.Bon nier

provient de sa terminologie. Image (psychique) par exemple, signifie

pour lui non ce fait de conscience, cet événement intérieur vécu du de-

dans, et sur lequel philosophes, médecins et même simples profanes s'en-

tendent depuis longtemps, mais « la partie intéressée de l'écorce > : c'est-

à-dire l'image au sens optique du mot. Quand il nous dit que les idées,

les sensations ont une forme, sont localisées ici ou là, sont « quelque

chose de pesant» (p. 152), ou autres affirmations du même genre aussi

pittoresques qu'inattendues, parle-t-il des idées ou des lobes du cerveau,

des sensations ou des plexus cellulaires, c'est ce qu'il est imposssible de

savoir, et toute discussion sur ce point me paraît stérile; comme je l'ai

dit, nous ne parlons pas le même langage (1).

Nos douze personnages aux yeux bandés formeront l'image (objective,

optique) d'un carré ; mais aucun n'aura, par ce fait, l'image subjective, la

représentation du carré dont il fait partie intégrante. Même pris ensemble et

collaborant dans une même communion de pensée, ces douze cerveauxn'ar-

riveront pas à accoucher de la moindre représentation consciente de carré.

M, Bonnier conviendra lui-même que ce seraitmiracles'ilsyparvenaient.

N'est-ce pas cependant un prodige de même sorte qu'il imagine lorsqu'il 1

nous dit (p.1 î) : « La perception de forme est immédiate et résulte direc-

tement de la mise en activité du milieu sensoriel anatomique distribué. »

Il y a cependant une leçon pratique à tirer des confusions où nous en-

traîne cette façon de parler : c'est la nécessité qu'il y a à s'en tenir au

principe de parallélisme qui est comme un garde-fou préservant le cher-

cheur de chutes dangereuses dans les abîmes de la métaphysique, que

ce soit celui du matérialisme ou du spiritualisme. En s'en tenant au

(1) M. Bonnier me reproche (p. 457) d'avoir oublié de définir l'image (subjective).

De vrai, je ne m'attendais pas à une objection de ce genre ! Supposez qu'au beau

milieu de la discussion d'un problème de géométrie un des mathématiciens accuse

subitement son contradicteur d'avoir oublié de définir la ligne droite *

A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » 49

parallélisme, plus rien à craindre, et l'on sera sûr de pouvoir utiliser la

méthode introspective, et faire de la psychologie sans rencontrer sur son

chemin ces affreuses « idoles métaphysiques » qui ne font peut-être pas si

peur à M. Bonnier qu'il veut bien le dire ; car le parallélisme est le

fidèle serviteur des faits et du principe de la conservation de l'énergie qui

est àla base de la recherche expérimentale et de l'explication scientifique.

M. Bonnier nous donne un exemple frappant de ce qui arrive aux bio-

logistes qui ne se sont pas mis d'accord avec ce postulat psycho-physique :

au lieu de considérer calmement les données subjectives fournies par

l'introspection données qui sont, après tout, les seules que nous

puissions avoir sur le fonctionnement du cerveau vivant-il s'effarouche

en leur présence et, de crainte de tomber dans le ravin du spiritualisme qui

l'halluciné, il recule, recule, jusqu'au moment où il s'effondre dans la cre-

vasse du matérialisme. Mais comme, malgré tout, il ne peut se passer des

renseignements de la subjectivité, le voilà en proie aux plus criantes con-

tradictions (1) ; ◀tantôt▶ il maudit les états subjectifs, les nie \\ (p. 'L49,

151), ◀tantôt▶ il leur accorde une réalité touchante : « le monde subjectif

est tout aussi objectif que le monde qui est extérieur à notre moi » (p.181) ;

◀tantôt▶ il rend à la conscience, tout à l'heure si malmenée, un hommage

inattendu, lorsqu'il dit, par exemple, que dans le repos du membre « la

conscience abandonne la représentation [de l'attitude] pour s'occuper

d'autres représentations psychiques ou sensorielles » (p. 161). Cette con-

science qui règne en maîtresse, qui abandonne,qui s'occupe, çà ne rappelle-

t-il pas terriblement l'âme des psychologues de l'ancienne école ?

Je me permets de reproduire ici quelques lignes tirées d'un travail (2)

dans lequel je cherchais à montrer dans quel espritla psychologie devait

être appliquée aux questions physiologiques et médicales :

« La distinction, l'opposition, l'abîme entre le fait psychique subjectif et le

fait physique objectif, ou, en d'autres termes, l'hétérogénéité psycho-physique

est la plus fondamentale et la plus évidente de toutes nos connaissances,

bien qu'il ait fallu un Descartes pour l'apercevoir. La sensation de rouge perçue

par moi n'a aucun rapport imaginable ni avec les vibrations de l'éther, ni avec

les modifications physico-chimiques de mes cellules rétiniennes ou cérébrales.

La perception d'une surface, d'une étendue, n'a aucun rapport avec cette sur-

face (objective). Je puis percevoir un bâton de 10 mètres de long, et juger

(1) Ainsi M Bonnier, qui professe, on le sait, le plus vif mépris pour les états sub-

jectifs, finit cependant par déclarer que « la conscience d'une image n'est pas cette

image » ; il reconnaît donc que la conscience d'une image est autre chose qu'une cer-

taine portion de l'écorce. Etait-ce donc la peine de tant s'émouvoir pour en arriver,

au bout du compte, à voir les choses comme tout le monde .

(2) Eo. Claparède, La psychologie dans ses rapports avec la médecine (Revue méd.

de la Suisse- rom., octobre 1901).

xvi 4

JO ED. CLAPARL.DE

qu'il est le double d'un autre de 5 mètres, mais ma perception n'aura pas

10 mètres de long, et ne sera pas le double de ma perception de 5 mètres.

Je perçois le volume de cette salle, mais ma perception de ce volume n'a pas

les 200 ou les 250 mètres cubes qu'elle comporte. J'aperçois que la fenêtre et

la table sont séparées par une certaine distance, mais aucune distance ne sépare

mes deux perceptions de la fenêtre et de la table, et si le groupe de cellules

visuelles mis en action par les rayons lumineux provenant de la fenêtre est,

dans le cerveau, à une certaine distance du groupe de celles qui sont excitées

par les rayons venant de la table, il n'y a aucune raison pour que cette dis-

tance intracorticale soit connue parla conscience. L'ordre des centres percep-

teurs n'entraîne aucunement la perception de cet ordre dans la conscience, et

l'on voit combien sont vaines les tentatives qu'on a faites d'expliquer la per-

ception visuelle ou tactile de l'espace par la disposition spatiale des éléments

nerveux dans l'écorce cérébrale. En un mot, les faits subjectifs sont hétérogè-

nes aux faits objectifs ; tandis que ceux-ci peuvent tous être conçus comme

situés dans l'espace, comme un composé de mouvements, les phénomènes de

conscience sont irréductibles au mouvement, n'ont aucune grandeur et ne sont

situés nulle part.

C'est ici qu'il convient de rappeler en deux mots le postulat de la psycholo-

gie scientifique, connu sous le nom de principe de parallélisme. Il est à la

fois l'expression d'un fait d'observation et un artifice de méthode, grâce auquel

est opposée une fin de non-recevoir aux diverses solutions métaphysiques des

rapports de l'âme et du corps. D'après ce principe, on admet qu'à chaque mo-

dification de la conscience correspond une modification des centres nerveux ;

mais on ne préjuge pas la question de savoir si celle-ci est la cause de celle-là.

On peut donc se représenter l'âme et le corps évoluant sous forme de deux

lignes rigoureusement parallèles. La tâche du psycho-physiologiste est de dé-

terminer les équivalences entre ces deux séries de phénomènes, comme celle

du linguiste est de déterminer les équivalences entre deux idiomes diffé-

rents, pour l'élaboration d'un dictionnaire. Lorsque ces équivalences seront

établies et elles ne pourront l'être qu'empiriquement l'état intellectuel

ou émotionnel d'un individu fournira des renseignements absolument précis

sur son mécanisme cérébral. Certes, il faudra du temps avant d'en arriver là,

et on peut douter, vu la nature spéciale du problème, qu'il soit un jour par-

faitement résolu. Mais, s'il ne l'est pas, la faute en est non à la psychologie,

dont les données tombent facilement sous l'observation, mais à la physiologie

du cerveau, dont on est loin de connaître encore les processus intimes, et à

l'anatomie des centres nerveux qui, quels que soient les progrès qu'elle a pu

faire, est encore bien loin de rendre compte des actes les plus simples de la

pensée (1).

(1) Tous les essais qu'on a faits jusqu'ici d'expliquer les modifications psychiques

par des modifications actives des neurones (Rabl Ruckardt, Lépine, M. Duval) ou des

cellules névrogliques (Cajal) ne permettent pas de pousser bien loin les explications

ce ne sont d'ailleurs que des hypothèses physiologique calquées sur les données po-

' A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » Si

Il est donc inexact de prétendre, comme on l'a fait couramment, que la

psychologie ne doit ses progrès qu'à ceux de la physiologie, de la clinique, de

l'anatomo-pathologie. Elle a devancé depuis longtemps ce que ces sciences sont

en état, actuellement, de lui apprendre. Il est vrai, par contre, que c'est à

celles-ci à déterminer les équivalents cérébraux des phénomènes de conscience.

Et c'est précisément parce que la plupart de ces équivalents ne seront pas dé-

terminés de longtemps que les physiologistes et les médecins seront obligés de

s'adresser à la psychologie, qui seule leur fournira un aperçu de ce qui se passe

dans un cerveau vivant. Si, reprenant notre métaphore de tout à l'heure, nous

voulions représenter sous forme de deux lignes parallèles le cours de la pensée

et ce que nous connaissons de la série des événements cérébraux, nous arrive-

rions à une figure dans le genre de celle-ci :

ce qui signifie que notre connaissance des phénomènes cérébraux offre bien

plus de lacunes que celle de nos faits de conscience, qui ne sont guère ignorés

que pendant le sommeil, dans certains cas d'automatisme ou de dédoublement,

ou encore lorsque l'analyse subjective en est difficile, alors que l'état physio-

logique correspondant en est peut-être mieux connu.

Si l'expression de l'activité psychique en langage psychologique est le plus

souvent, nous venons de le voir, la seule possible, elle a encore une autre

raison d'être, qui est son extrême commodité ; le terme psychique est presque

toujours plus clair, mieux compris que celui qui exprime le mécanisme physio-

logique correspondant. Peut-être certains problèmes neurologiques eussent-ils

gagné à être débattus franchement en termes de conscience. »

III. Les faits. Que disent les faits ? Les recherches sur ces délicates

questions sont encore peu nombreuses; elles le sont assez, cependant,

pour qu'il soit impossible d'entrer ici dans aucun détail. De simples rap-

pels devront suffire.

Localisation. - Passons sans nous arrêter sur la localisation des im-

pressions des fonctions végétatives, localisation qui, d'après l'auteur du

sens des attitudes,serait « nette et immédiate » (p. 146), ce qui est quel-

que peu sujet à caution. Mais, comme ici le défaut de localisation précise

pourrait tenir à la multiplicité des organes et des nerfs intéressés, de tels

faits ne disent rien ni pour ni contre un sens autonome des attitudes.

Envisageons la sensibilité tactile. La localisation peut s'y faire de façon

bien différente suivant les cas et les individus, ainsi que l'ont montré les

sitives de la psychologie. La psychologie n'a pas eu besoin d'attendre, pour étudier

l'association des idées, que les anatomistes se soient mis d'accord sur les centres

ou les faisceaux d'association. Cf. M. et Mme 0. Vogt. L'anatomie du cerveau et

la psychologie, communie, au IV' Congrès de Psychol., Paris, 1900, et Zeitschr. f.

llynnot., Bd. X p. 181.

52 ED. CLAPARÈDE

belles expériences de M. VictorI-Ienri. La localisation n'est pas, ainsi qu'a

l'air de le penser M. Bonnier, un processus précis, déterminé, immédiat

et toujours identique à lui-même ; c'est une inférence, un acte, une réac-

tion du sujet, et celle-ci varie suivant le mode employé à sa manifestation :

la localisation peut en effet se faire par description, par mouvement, par

contact, avec ou non les yeux ouverts,'sur la peau même ou sur un mo-

dèle (1). Les résultats obtenus sont bien différents dans tous ces cas. La

comparaison de ces diverses expériences fait ressortir l'importance des

images visuelles de l'expérience acquise, et même des « trucs » employés

par les sujets pour arriver à déterminer le lieu de tel point touché, tant il

est vrai que l'organisme ne localise pas en même temps qu'il analyse,

comme on nous l'affirme. Il n'y a guère qu'un petit nombre de points du

corps qui, chez l'adulte, correspondent, grâce à des expériences plus fré-

quemment renouvelées, une localisation parfaite, et c'est d'après ceux-ci,

qui servent alors de points de repère, que le sujet cherche à situer les

autres contacts, en faisant quelquefois même, pour y arriver, de véritables

raisonnements (le contact a-t-il porté sur une partie molle, ou très molle,

ou dure, etc.). Tout ceci, que l'on trouvera exposé en détail dans le mé-

moire d'Henri, prouve, encore une fois, que la localisation, même chez un

adulte, est loin d'être quelque chose de primordial, de net et d'immédiat.

Depuis longtemps, les neurologues ont remarqué, et les psychologues

ont confirmé la chose, que la finesse de la localisation ne marchait pas de

pair avec la finesse de la discrimination tactile des deux pointes du com-

pas de Weber. Quelle en est la cause ? on l'ignore encore, mais cela ne

prouve-til pas que la localisation dépend de processus autres que la sim-

ple « distribution » des impressions dans les centres nerveux (2), puisque,

pour distinguer les deux pointes du compas de Weber, il faut bien, je

suppose, que leurs impressions parviennent à l'écorce cérébrale et y

soient, par conséquent « distribuées ». Cela prouve, en tout cas, que la

tactiliténe localise pas « en même temps qu'elle analyse » (3).

Enfin, comment la doctrine que je combats ici explique-t-elle toutes les

erreurs de localisation, chez l'homme normal comme chez le malade ? « La

(1) V. HENRI, Ueber die Raumwahrnehmungen des Tastsinnes, Berlin, 1898. V. aussi,

du même auteur, Année psychol., II, p. 341-351 et 111, 225.

(2) Bonmeii, l'Orientation, p. 21 : « L'orientation tactile résulte immédiatement de

la distribution topographique des images dans nos centres. »

(3) Ibid., p. 15. 28, 70. -Des expériences toutes récentes de vox FHEY (Die Raienz-

schwelle der Haut bei Succes.siureizuag, Z.f. Psychol. Bd. XXIX, 1902, p. 161), montrent

nettement que l'analyse se fait bien avant la localisation : les deux pointes (appliquées

successivement) de l'esthésiomètre sont perçues doubles à Une distance bien inférieure

à celle nécessaire pour que le sujet puisse indiquer dans quelle direction (longitudi-

nale, transversale, etc.), sont appliquées ces deux pointes.

A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » 53

sensibilité s'est éveillée au point de contact et ne s'est pas éveillée ailleurs;

toute la localisation est là » nous dit-on (p. 157). Pourquoi donc commet-

on, en fait, de si grandes erreurs de localisation, en indiquant comme tou-

ché un point dont la sensibilité n'a pas été éveillée ?

Ceux qu'intéresse cette question liront avec intérêt les récentes obser-

vations que Fôrster a publiées sur les troubles de la localisation tactile

chez divers hypoesthésiques (1). Cet auteur a remarqué (comme Leyden

l'avait fait déjà il y a vinq-cinq ans) que la sensibilité tactile peut être

fortement amoindrie sans que sa finesse de localisation soit émoussée et

vice versa. Par contre, les troubles de localisation tactile marchent toujours

de pair avec un abaissement de la sensibilité kinesthésique (Bewegungsem-

pfindungen). Foerster pense, avec raison à mon avis, que cela prouve que

la localisation est une fonction associative, une inférence psychologique

(psychischer Schlussakt) dit-il même, fondée sur des images spatiales, ima-

ges à la constitution et à la conservation desquelles la sensibilité kinesthé-

sique est indispensable (2).

On voit donc que les recherches les plus récentes confirment en tout

point ce qu'écrivait E. H. Weber il y a cinquante-quatre ans : « On est

fondé à admettre que primitivement, par la pure sensation, nous ne savons

rien du lieu où les nerfs qui nous communiquent la sensation sont ébranlés.

Primitivement, toutes les sensations sont de simples états d'excitation per-

ceptibles à la conscience, lesquels peuvent être différents en qualité et en

degré, mais ne fournissent directement à la conscience aucune notion de

lieu. Ils n'en fournissent qu'indirectement, par l'éveil d'une activité de

notre âme, au moyen de laquelle nous nous représentons nos sensations

comme comprises dans un ensemble et douées de rapports mutuels ».

En quoi la théorie nouvelle du sens des attitudes est-elle plus claire, se

rapproche-t-elle plus des faits, et les explique-t-el le mieux que la théorie

classique, élaborée par ceux qui ont observé et expérimenté, et qui font de

la localisation le résultat d'une interprétation, d'une perception acquise ?

Notion déposition. La connaissance de la position des membres n'est

qu'un[cas particulier du problème de la localisation ; mais tandis que, dans

la localisation tactile, les impressions à localiser sont transmises par la

(1) FonnSTER, Untersuch. über das Localisalionsvermiïgen bei Sensibililàtssl6ritil.

gen (Monats. t. Ps. u. Neur., IX, 1901, p. 31-42 et 131-44.

(2) Foerster va trop loin, par contre, lorsqu'il voit dans ces faits une confirmation

de la théorie empirique de la notion d'espace d'après laquelle celle-ci résulterait d'une : < synthèse chimique mentale ». Comme je l'ai dit ailleurs, on peut étudier la locali-

sation sans mettre en question la constitution de la notion d'espace, comme un chimiste

peut analyser un vin sans être obligé de s'occuper de la constitution de la molécule

d'eau, d'alcool ou de sucre.

(3) WEBER, Article 1'astsima du Wagner's Ilandwoerterbuch der Physiol., 1848.

54 ED. CLAPARÈDE

sensibilité superficielle, dans le cas de l'attitude d'un membre, elles le

sont par les voies de la sensibilité profonde.

Ces impressions provenant des articulations, des ligaments, etc., ne si-

gnifientrien par elles-mêmes, dit la doctrine classique (1). Je crois bien

inutile de montrer la véracité de celle-ci, que M. Bonnier doit être un des

seuls à ne pas admettre. Chacun, d'ailleurs, pourra facilement vérifier

sur lui-même quelle série de représentation de toute nature met en jeu la

détermination de la position d'un membre.

A ce propos, je tiens à relever encore un singulier procédé de discus-

sion de M. Bonnier. Citant le travail dans lequel je remarque que nos

impressions correspondant à diverses positions angulaires du coude sont

chacune empreinte d'un certain cachet, d'une certaine modalité qualita-

tive qui nous permet de les distinguer, tout en ne signifiant rien par elles-

mêmes. « À quoi bon, s'écrie M. Bonnier, ce certain cachet, cette couleur

locale qui nous permet de distinguer ces sensations qui ne signifient rien,

qui varient avec les attitudes angulaires sans nous renseigner sur elles ? »

Il faudrait donc, avant d'admettre la réalité d'un fait, savoir à quoi

il peut être bon (2) ? Cette méthode finaliste m'était inconnue ; je croyais

qu'on devait observer impartialement si un fait était ou n'était pas, sans

se préoccuper de savoir s'il était bon à vérifier telle ou telle théorie, telle

ou telle de « nos petites idées d'hommes ».

J'avais aussi remarqué, après de nombreux auteurs, d'ailleurs, à com-

mencer par Taine, que ces impressions articulaires se compliquaient aus-

sitôt d'images visuelles, et que c'est par l'intermédiaire de celles-ci que

s'établit la perception de l'attitude du membre. Tel n'est pas l'avis de

M. Bonnier : L'intervention de la vue, dit-il, a quelque chose de provi-

dentiel, et l'on s'explique mal l'étonnant développement du toucher actif

chez les aveugles. Cette tactilité, cette vigilance si remarquable du sens

des attitudes, etprécisément chez ceux à qui a manqué l'éducation par la

vue aurait pu frapper un psychologue moins prévenu contre les dangers

(1) Voici comment s'exprime Ebbinghaus, en se servant presque des mêmes ter-

mes que moi, dans ses Grunclüge der Psychologie, L. 1902, p. 365 : « Lorsque je dis

que différentes positions ou des mouvements des doigts, des bras, etc., parviennent

des articulations à la conscience, cela ne signifie nullement que le piocessus articu-

laire nous donne la sensation immédiate que l'avant-bras est horizontal ou forme un

angle droit avec le bras..... Les impressions articulaires comme telles ne contiennent

absolument rien pouvant nous renseigner au sujet du bras, de l'avant-bras, de leur

position étendue ou fléchie... tout ceci sont des représentations, la plupart visuelles,

qui ont été peu à peu associées à ces impressions... celles-ci sont à l'origine complè-

tement dépourvues de signification objective et spatiale. »

(2) Un ignorant dans l'art de lire pourrait aussi bien demander à quoi bon ces

formes diverses qui nous permettent de distinguer les lettres de l'alphabet, puisque

ces lettres et ces formes ne signifient rien par elles-mêmes ! 1

A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » 55

de la logique appliquée à la psychologie. » Il va bien sans dire que

jamais les auteurs qui ont signalé cette évocation des images visuelles ne

leur ont attribué, parce que visuelles, une vertu localisatrice. Tout ce qu'ils

voulaient montrer par là c'est que ces impressions articulaires étaient des

symboles sans signification par eux-mêmes, puisqu'ils devaient en em-

prunter une à l'atlas visuel que nous nous sommes peu à peu fait des ré-

gions de notre corps. Chez les aveugles-nés, cet atlas est de nalure mus-

culo-tactile, ainsi que je l'ai dit explicitement (1). Mais quelle curieuse

méthode que de vouloir s'occuper des aveugles avant d'avoir interprété

les faits qui se passent chez nous-mêmes, qui ne le sommes pas ! Or,

quel que soit le mécanisme de la localisation chez les aveugles, ce qui se

passe chez les clairvoyants prouve bien que la connaissance de l'attitude

n'est pas le résultat de l'activité directe et immédiate d'un sens. Curieux

ce sens » que celui qui aurait recours, pour se manifester, à l'appui des

souvenirs enregistrés par l'expérience et recueillis en majeure partie par

d'autres sens, comme si le bleu ou l'amer, le chaud ou le sucré avaient

besoin, pour se révéler à notre conscience, de faire appel à toute une

série de représentations hétérogènes ou même homogènes !

Forme. - « La perception de forme est immédiate et résulte directe-

ment de la mise en activité du milieu sensoriel anatomique distribué »

(Bonnier, p. 174). J'ai relevé plus haut l'erreur de méthode qui consiste

à supposer immédiatement connues par l'organisme les propriétés objec-

tives de cet organisme. Ici, bornons-nous à mentionner quelques faits que

la doctrine du sens des attitudes aurait au moins dû essayer d'interpréter

avant de se présenter devant le monde comme la vérité dernière ; il est

vrai que c'eùt été pour elle se condamner à un suicide certain, et que l'on

se résout toujours difficilement à cette extrémité-là.

A propos des formes perçues par la rétine, Helmholtz (2) a établi cette

proposition fondamentale : Les sensations sont, pour notre conscience, des

signes dont l'interprétation est livrée à notre intelligence. Avant de rédiger

une nouvelle théorie, M. Bonnier eût pu au moins commencer par mon-

trer les défauts de l'ancienne. Il nous aurait alors fait comprendre pour-

quoi, si la perception des formes « résulte immédiatement de la distribu-

tion topographique des irritations élémentaires sur la rétine H (p. 158)

nous voyons la lune plus grande à l'horizon qu'au zénith ; pourquoi,

dans le cas de l'illusion de Hering ou de celle de Zoellner, nous voyons

courbes ou divergentes des lignes dont les images rétiniennes sont droites

ou parallèles, etc. ; pourquoi l'image négative du soleil nous parait grande

(1) Avons-nous..., p. 251.

(2) Helmholtz, Optique physiologique, tr. fr. p. 1001..

56 ' ED. CLAPARÈDE

comme un écu si nous la projetons sur la paroi, et comme un pain à ca-

cheter seulement si nous la projetons sur une surface plus rapprochée;

pourquoi cette image nous apparaît ovale si nous la projetons sur un plan

incliné, etc. etc. Or, l'image rétinienne ne varie pas dans toutes ces ex-

périences, non plus, très probablement que l'image » corticale. M. Bon-

nier connaît, sans doute, les expériences de Stratton (1) : le sujet s'était as-

treint à porter devant les yeux un système de lentilles disposé de façon à

renverser les images. L'appareil fut porté pendant trois jours consécutifs.

Tout d'abord, les objets vous parurent renversés, mais bientôt le sujet eut

l'impression que le champ visuel n'était pas retourné ; il finit par voir

ses pieds et ses mains là où il les sentait. Cela revient à dire qu'il a iden-

tifié des orientations précédemment opposées. Si ces notions d'orientation

étaient non quelque chose d'empirique et d'acquis, mais reposaient sur des

sensations spécifiques et tenant à la disposition même des organes, Stratton

n'aurait pas plus pu réussir à identifier par l'exercice des impressions

d'abord contraires et opposées (comme celles émanant d'habitude de la par-

tie inférieure du corps et de la partie inférieure de la rétine), que par

l'exercice on n'arrivera à trouver semblables le noir et le blanc, le sucré

et l'amer.

Il est des malades qui, tout en ayant une acuité visuelle intacte présen-

tent une véritable désorientation visuelle : les objets se présentent à leur

conscience sans ordre, sans forme; c'est un véritable chaos sensoriel.

Les cliniciens qui ont observé ces faits ont été amenés à considérer la

perception de la forme comme dépendant, non du centre visuel lui-même,

mais comme étant due à l'action spéciale d'un territoire cortical voisin, le

centre optomoteur (Sachs, Pick) (2). Les guérisons d'aveugles-nés qui

ont été publiées sont encore trop rares pour fournir des données absolu-

ment précises sur la question qui nous occupe ; mais tout ce que les faits

jusqu'ici connus concourent à faire admettre, c'est que la forme de l'image

(objective) rétinienne ou corticale n'est pas une raison suffisante de la

perception (subjective) de cette forme.

Pour ce qui concerne la perception des formes par le toucher, la per-

ception stéréognostique, M. Bonnier en parle sans nous indiquer qu'il ait

jamais fait d'expérience à ce sujet. Je me permets donc de le renvoyer à la

(1) Stratton, Experimenls on.vision without inversion of the l'etinul images, III,

Congr. f. Psychol" Munich, 189G, p. 193 et Psychol. Review, III et IV.

(2) Sacs, Vorlrlige liber Bau und Thaligkeit des Grosslzirzzs, Breslau, 1893, p. 246 ;

Das Gehirn des Foerster'schen Rinderblzazden, Arbeit. aus der psych. IClinik in Bres-

lau, H. 189S, p. 91. D : en<e/tMe ? att ? nuoKMHeHausSHt;MMmp/'tHdMtten,

lau, II, 1895, p. 97. Die Enlslehung dei' RaumV01'stellungen aus Sinnesemp(mdungen,

Psych. Abhandl. Breslau, 1897, Pick, Beitrage zur Pailtol. des Centralnervensyslems,

Berlin, 1898, p. 185. [J'ai résumé ces mémoires dans ma Revue générale sur l'Agnosie,

Annéo psychol, VI, 1900. J

A PROPOS DU SOI-DISANT ci SENS DES ATTITUDES » 57

thèse de Mlle Markova (1), au travail de Frster, ci-dessus mentionné, qui

contient une observation typique de stéréo-agnosie, et à une note de

moi-même sur la perception stéréognostique dans l'hémiplégie infan-

tile (2).

Certes, il y a encore bien des points à éclaircir dans ce domaine obscur;

mais quelle confiance peut-on avoir dans une doctrine qui, fermant les

yeux pour ne pas voir les difficultés, déclare ingénument que tout est si

simple... !

Sensation de mouvement. La question de la perception du mouve-

ment, telle qu'elle est posée par M. Bonnier (p. 146) met en pleine lumière

la façon d'argumenter de certains biologistes et même de certains psycho-

logues : « Les mouvements, gestes et déplacements, étant des variations

d'attitude, c'est-à-dire des attitudes successives, sont connus par le sens

des attitudes; et il était inutile de créer un sens spécial pour la variation

des attitudes, avec ce que l'on a appelé les sensations kinesthésiques ».

Rien de plus juste, à première lecture, que ce raisonnement ; rien de plus

illusoire en réalité, car le terme moyen du syllogisme impliqué dans l'af-

firmation ci-dessus n'est pas le même dans la majeure (attitude) que dans

la mineure {variation d'attitude). Le mouvement n'est pas (ni objectivement,

ni subjectivement) une attitude, mais une variation d'attitude. Il ne peut

donc pas être connu immédiatement par un sens des « attitudes ». Il fau-

drait au moins admettre, à côté de ce dernier, un sens ou sentiment des

variations d'attitude (de même que nous avons, en outre du sens des cou-

leurs, ou des odeurs, un sens ou faculté de comparer ces couleurs ou ces

odeurs). Ça ferait donc deux sens. En fait, d'ailleurs, la connaissance que

nous avons du mouvement est quelque chose de subjectivement différent

de ce que nous appelons attitude (3).

En ajoutant un sens des variations à son « sens des attitudes », M. Bon-

nier formerait tout au moins de sa théorie un tout logique.

Mais les faits jusqu'ici observés nous obligent à admettre qu'il peut y

(i) Markova, Contribution à l'étude de la perception stéréognostique, thèse de Ge-

nève, 1900.

(2) CupARÈDE, Journal de Physiol. et de Path. gén., 1899, p. 1001.

(3) Dans Avons-nous..., p. 261, j'avais écrit : « La notion du mouvement n'est donc

pas le résultat de la perception d'une variation. » Suivant comment on l'entend, cette

phrase exprime le contraire de ma pensée. Ainsi que le contexte l'indiquait nettement,

je voulais dire par là « n'est pas le résultat d'un jugement fondé sur une variation

d'attitudes (connues subjectivement) ». Il est évident que si on prend le mot variation

au point de vue objectif, c'est-à-dire comme désignant simplement le mouvement du

membre, et comme n'impliquant pas de la part du sujet la connaissance des états

qui ont varié, on pourra dire que le fait psychique mouvement répond à une variation

objective) d'uttitude. Mais il n'est pas dit par là que ce fait psychique ne soit pas spé

cifique et immédiat.

58 ED. CLAPARÈDE

avoir sensation de mouvement indépendamment de toute connaissance des

états qui ont varié (Hall et Donaldson (1), Goldscheider (2), Ëxner (3),

V. Henri (4). Cela ne semble-t-il pas indiquer que la sensation de mouve-

ment est une donnée sensorielle primitive ? C'est cette manière de voir à

laquelle s'en tient M. Ebbinghaus dans l'ouvrage cité plus haut (p. 467) :

« La conscience du parcours d'une certaine étendue n'est pas une simple

idée, une conclusion reposant sur une réflexion, mais une intuition sen-

sible immédiate et spécifique ( îtîiiiiittelbai-e und eigenartige sinnliche

Anschauung) tout aussi directe et vécue que les sensations de couleur ou

de contact qui l'accompagnent. C'est le mérite véritable du célèbre sophis-

me de Zénon d'Elée que d'avoir montré que le mouvement répond à une

intuition sensible primordiale et ne peut pas être déduit d'une sommation

de lieux et de moments » (5).

J'avais invoqué, à l'appui de cette spécificité de la sensation hinestlé-

sique, le fait que certains hémiplégiques, qui ont complètement perdu

la notion d'attitude, ont conservé cependant la sensation de mouvement

passif de leurs membres. A quoi M. Bonnier, qui ne nie pas le fait, ré-

pond que cela n'a rien d'étonnant, que toute impression sensorielle est

accrue par une variation (p. 161-2), que le sens des attitudes, comme les

autres « reçoit plus à la variation qu'à l'excitation continue », que le

seuil est donc plus bas pour celle-là que pour celle-ci. Fort bien. Mais

tout ce que ceci montre, c'est que lesdits malades devraient mieux sentir

['attitude (ou les attitudes successives) de leur membre lorsqu'on soumet

celui-ci à des mouvements, mais non qu'ils sentent un mouvement (sans

notion d'attitude) comme c'est parfois le cas en réalité ! Nous pouvons

donc conclure que la variation objective de l'attitude éveille une sensation

qui n'implique pas la connaissance de l'attitude qui a varié, donc une

sensation spécifique.

Ce n'est donc pas « l'attitude qui révèle le mouvement ».

Mais alors, demande M. Bonnier, « si la sensation d'attitude et la sen-

sation de mouvement sont qualitativement différentes, pourquoi la sensation

(1) Hall AND DONALDSON. biolor sensation of the skin., Mind., X, 1885.

(2) GOLDSCfIEIDBR. Ueber die Bewegun,gsempnclung., Du Bois-Reymond's Archiv.,

1889, reproduit dans Physiologie des Muskelsinnes, Leipzig, 1898, p.97-200. Cf. notam-

ment, p. 195-198,

(3) Exner, Biol. Centralblatt, 1888.

(4) V. HENNI, Revue sur le sens musculaire (Ann. psych., V, 455).

(5) L'auteur d'une thèse récente, parlant de la théorie du sens des attitudes segmen-

taires de M. Bonnier écrit : a..... cette hypothèse un peu singulière nous rappelle le

sophisme de Zenon d'Elée, qui niait la réalité du mouvement en le définissant comme

une série de repos successifs... » (bourgeon, Sens musculaire, thèse de Paris 1901,

p. 7).

A PROPOS DU SOI-DISANT « SENS DES ATTITUDES » zou

de mouvement révélera-t-ellemieux l'altitudeque l'attitude ne révélera le

mouvement ? » (p. 165). Mon honoré contradicteur parait croire que,

d'après moi, la notion d'attitude est le résultat d'une association ou d'une

addition de sensations de mouvement. Or, je tiens à faire remarquer que

je n'ai jamais dit une énormité pareille. Je n'ai jamais prétendu que c'est

la sensation de mouvement qui engendre la perception de l'attitude, mais

le mouvement, ce qui est loin d'être la même chose. On voit comme il est

dangereux de confondre le subjectif et l'objectif, là sensation avec l'excita-

tion, et de se servir d'un vocabulaire identique pour désigner l'un et l'au-

tre ; on arrive à ne plus se comprendre. « Le mouvement d'un membre

est une circonstance très favorable à la notion de sa position, » avais-je

dit jadis. Et M. Bonnier reconnaît lui-même (p. 161) que « c'est à

l'occasion des mouvements que nous avons il mettre en conscience nos

attitudes ». Pourquoi donc, à la page suivante déjà (p. 162) ajoute-t-il :

« Et l'on admet que c'est le mouvement qui révèle l'attitude ! ».

Ma conclusion sera brève : loin de croire, comme M. Bonnier, que tout

a été dit sur cette question, que les choses se passent d'une façon si sim-

ple, je crois que nous devons serrer les faits de très près si nous ne vou-

lons nous laisser entraîner sur la pente dangereuse, quoique fleurie peul-

être, de la rhétorique et de la dialectique. Observons, ne dissertons pas.

Et c'est le principal danger, à mon avis, delà théorie du « sens des aititu-

des » d'être une thèse simpliste, qui, ayant l'air de tout expliquer est, par

cela même, attrayante : au lieu d'inviter aux recherches, d'y pousser, elle

leur porte un coup mortel en niant le problème même qui est à résoudre.

Ceci est d'autant plus grave que, loin de s'accorder avec les faits, de les

éclairer, elle est, ainsi que nous venons de le rappeler brièvement, con-

tredite par la plupart d'entre eux.

La méthode et les conclusions de M. Bonnier ne sont donc pas si sûres

et si positives qu'il le paraît à première vue.

LES UROLOGUES

(Documents complémentaires).

PAR

HENRY MEIGE.

Dans une étude sur le Mal d'amour, parue en 1899 dans ce recueil,

j'ai déjà eu l'occasion de signaler de nombreuses peintures suggérées par

les Urologues de jadis. Le nombre de ces documents figurés, disais-je, est

assez important pour nécessiter une étude spéciale. J'ai donc rendu, peu de

temps après, aux Urologues l'hommage que je leur avais promis, en fai-

sant connaître cette série de documents figurés : une trentaine de pein-

tures, sans parler des gravures dont une riche collection avait été, en

outre, publiée depuis peu par HermannPeters.

La Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière a encore eu la primeur, l'an

dernier, d'un bel article de M. Paul Richer,extraitde son important ouvrage

sur l'Art et la Médecine. ' .

La liste des figurations de ce genre semble innombrable et chaque jour

on voit se multiplier les renseignements sur ce chapitre d'Histoire et

d'Iconographie médicales. Ceux qui s'intéressent cette question, n'auront

qu'à se reporter aux sources précédentes (1). Je désire simplement aujour-

d'hui signaler quelques nouvelles images et quelques renseignements his-

toriques complémentaires.

C'est un plaisir pour moi que de rappeler d'abord les intéressants do-

cuments dont mon ami, le D' Charles Nicolle, a donné une séduisante

description dans la Revue médicale de Normandie (10 janvier 1902).

Ce sont deux sculptures du portail des Libraires de la cathédrale de

Rouen (1180-1200). La première montre un médecin, assis devant un

pupitre où se trouve un livre ouvert, et tenant dans- sa main gauche un

urinal. Il s'agit d'une image symbolique¡d'un des patrons delà médecine,

saint Damien peut-être, ou plus probablement saint Luc, l'un des quatre

(1) Henry Meioe, Le mal d'amour (Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1899).

Ibid., Les Urologues (Archives I;enér.rde médecine, mai 1900).

HEIIMANN PETErs, Der Arzt und die Heilkund. in der deulschen Vergangenheil,

Leipsig, 1900.

PAUL Richer, Les Urologues (Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, n° 2, 1902).

LES UIioLOGUE5 61

Evangélistes, qui passe pour avoir exercé la médecine, et sous le patronage

duquel était placé le Collège des Médecins de Rouen, qui se réunissaient

dans la cathédrale.

Un second médaillon représente un personnage hybride. La partie su-

périeure est celle d'un homme coiffé du bonnet doctoral, tenant dans la

main droite un urinal, qu'il montre avec l'index de la main gauche. La

partie inférieure est un corps d'animal fantaisiste, avec des ailes d'oiseau,

une queue de lion et des pattes armées dégriffés. Serait-ce le lion ailé

symbolique de saint Marc, un autre Evangéliste ? ... Mais saint Marc ne

pratiqua pas la médecine ? ... Ou bien, est-ce une allégorie contre les mé-

decins urologues ? ...

M. Charles Nicolle signale et reproduit encore un Urologue figuré sur

une porte d'une maison sculptée (fin du xvi siècle ou début du xvi"),

la Maison des Trois-Cornets dans la rue des Bouchers, à Lisieux. Ce do-

cument fait pendant à un panneau semblable où est figuré un Apothicaire.

L'Urologue est debout devant un pupitre, tenant l'urinai dans la main

droite, appuyant sa main gauche sur une escarcelle. « Les médecins n'a-

vaient pas, parait-il, de ce temps, la réputation de donner pour rien leurs

conseils, » dit M. Charles Nicolle en faisant remarquer avec raison l'allu-

sion malicieuse de l'artiste. C'était d'ailleurs une plaisanterie tradition-

nelle, fréquemment reproduite sur les images du x,e et du xvi siècle

consacrées aux médecins : l'escarcelle semble avoir été un accessoire non

moins symbolique que l'urinai de leur profession. Certain geste de Sga-

narelle dans le Médecin malgré lui n'est pas moins significatif.

En même temps que ces documents figurés, NI. Charles Nicolle signale

quelques curieux passages d'un procès intenté par le Collège des Méde-

cins de Rouen aux Urologues empiriques, où ceux-ci sont traités de

« médecins aux urines », « zcroscopuva », et accessoirement de « miséra-

bles (t713-1714.),

Enfin, le lettré et l'érudit qu'estlVl. Charles Nicolle ne pouvait manquer

de retrouver dans les anciens auteurs d'intéressants passages relatifs aux

Urologues.

Celui-ci d'abord de Mathurin Régnier (Satire IV) :

...Si j'eusse estudié.

Jeune, laborieux, sur un banc à l'escolle,

Gallien, Hipocrate......

...tastant le poulx, le ventre et la poitrine,

J'aurais un beau teston pour juger d'une urine,

Et me prenant le nez, loucher dans un bassin

Des ragoûts qu'un malade olfre son médecin...

62 HENRY MEIGE

Et cette autre citation de Molière :

SGANARELLE (déguisé en médecin)... Monsieur Gorgibus, n'y aurait-il pas

moyen d'avoir de l'urine de l'égrotante ? ... Voilà de l'urine qui marque grande

grande inflammation dans les intestins ; elle n'est pas tant mauvaise, pour-

chaleur, tant.

GoRGiBus. - Eh quoi ! Monsieur, vous l'avalez !

SGANARELLE. - Ne vous étonnez pas de cela : les médecins, d'ordinaire, se

contentent de la regarder ; mais, moi, qui suis un médecin hors du commun,

je l'avale, parce qu'avec le goût je discerne mieux la cause et les suites de la

maladie... (1).

Molière, ajoute M. Charles Nicolle, ne fut pas d'ailleurs le premier à

mettre l'urologie au théâtre ; témoin le passage suivant, emprunté à Sha-

kespeare :

FALSTAFF. Eh bien, maraud, colosse, que dit le docteur de mon urine ?

LE Page. Il a dit, Monsieur, que l'urine était, par elle-même une bonne

et saine urine, mais que quant à la personne dont elle sortait, elle devait avoir

plus de maladies qu'elles ne s'en doutait (2).

Les Urologues d'ailleurs sont d'antique lignée.

Parmi les miniatures qui illustrent l'édition des Maîtres de Salerne,

publiée dernièrement à Turin par P. Giacosa, on retrouve fréquemment

l'urinai et son panier d'osier. La planche 10 de cet ouvrage représente

une grande consultation urologique où les clients arrivent en foule avec

leurs paniers aux urinaux (voir aussi planches 9, 13, 23, de cette belle

publication

Je dois à l'inépuisable obligeance de M. le Dr Dorveaux les notes sui-

vantes qui montrent que l'urinai était d'usage courant aux xn0, XIII, Nive,

xve siècles.

XIIe siècle. - Un orinal li (lui) portoit por veoir s'orine (Chrétien

de TROYES, Cligès, vers 5734).

xiiie siècle. « Apportez-moi un orinal,

Et si verrai dedenz le mal. »

(Roman du Renard, vers 19509.)

C<M)MKeHce)M<'H<M7 ? c/e.(Extrait de : Une petite nièce de Saint-

Louis : Mahaut, comtesse d'Artois et de Bourgogne (1302-1329), par

Jules-Marie Richard. Paris, H. Champion, 1887, p. 364, note 2.) « Parmi

les objets de verrerie transportés en voyage, il faut noter les urinaux,

(1) Le médecin volant, scène IV ; date approximative de la première représentation :

50. '

(2) Le Roi Henri IV, 2- partie, acte I, scène II ; date probable de la première re-

présentation, 1591 (traduction Montégut).

LES UROLOGUES 63

toujours faits de verre et resserrés dans des étuis : « pour II estuis de cuir

boilli pour les orittrt2ts Robert, XII sots. »

xv. siècle. -« « Un petit orinal de voirre garni et pendant à quatre

chaiennes d'or. » (Inventaire du duc de Berry, en 1416.)

« Pour un autre estuy de cuir boully double, à mettre et porter les

orinaulx de la royne, y cellui poinçonné et armoié des armes de la ditte

dame et fermant à clé. » (Comptes de l'Argenterie des rois de France,

p. 182.)

On voit par ces citations que les récipients destinés à loger l'urinai,

dont j'ai montré la signification sur les anciennes gravures et les anciens

tableaux, étaient parfois remplacés par des étuis de cuir bouilli. Les prin-

ces seuls pouvaient s'offrirun tel luxe. Le vulgaire se contentaitde paniers

d'osier avec une anse ; les bourgeois des Pays-Bas se servaient d'étuis en

paille munis d'un couvercle.

Dans une Note sur la médecine en Flandre au aIV9 siècle (1), le

Dr Paul Dorveaux signale encore « un vieux manuel à l'usage des mar-

chands, où il est question de toute la gent médicale : c'est le Livre des

métiers (dialogues français- flamands composés au XIVe siècle par un maître

d'école de la ville de Bruges), publié par H. Michelant chez Tross à Paris,

en 1875. Voici ce qu'on y dit des malades et des médecins :

Ermergaert gist malade ; -

' Pour che vous pri-je

Que vous parlés bas.

On portera s'orine

Demain au maistre.

Preng warde que li orinauls

Soit net et cleir ; et s'il ne l'est,

Si le frote dedens

D"yauwe et de chendres.

Maximiiens le medicins · .

Regarde les orines .

Et sceit bien à dire

Se les gens sont deshaitiés.

Et s'il languissent,

Il les garist du mal du chief,

Des dolereus yeus,

Des maus des dens,

Et des fièvres.

C'est-à-dire : « Ermergaertgit malade. Pour ce, je vous prie de parle-

(1) Janus, 15 avril J902.

64 HENRY MEIGE

bas. On portera son urine demain au médecin. Prends garde que l'urinai

soit net et clair ; et s'il ne l'est, frottes-en l'intérieur d'eau et de cendres.

Maximilien le médecin regarde les urines et sait bien y voir si les gens

sont malades. Et s'ils languissent, il les guérit du mal de tête, des dou-

leurs d'yeux, des maux de dents et des fièvres. »

Ces deux passages prouvent que l'uroscopie était, au xive siècle, une

opération capitale, qui précédait toujours l'examen du malade.

Voyons maintenant quelques nouvelles oeuvres d'art inspirées par la

science des urines.

J'ai signalé très brièvement dans ma précédente étude sur les Urologues

l'existence dans le musée de la ville de Luxembourg (collection Pescatore),

d'un tableau consacré par Gérard Dow à l'un de ces praticiens.

En voici la description et la reproduction (Pl. X)

C'est toujours la même fenêtre cintrée dans l'encadrement de laquelle

apparaissent les personnages, comme sur une scène de théâtre, où ils ne

seraient vus qu'à mi-corps. Le rideau drapé dans le haut complète cette

ressemblance.

Ici, le personnage principal est le médecin. De la main droite, il lève

en l'air l'urinal et se tourne à demi vers la gauche pour faire part du ré-

sultat de son examen à une cliente qui tient entre ses bras un jeune enfant

et attend, dans l'ombre, anxieuse. Quelles révélations peut lui faire ce

médecin ? ... Lui annoncerait-il une seconde grossesse ? ... Ou bien est-ce

pour l'enfant que la femme est venue demander un avis ? Nous pouvons

faire toutes ces suppositions. Gérard Dow n'a pas tenu à préciser davan-

tage. L'essentiel pour lui était de mettre en bel éclairage une élégante

figure, d'agréables couleurs, et d'étaler sur l'appui d'une fenêtre un plat à

barbe de cuivre bien brillant, un vieil in-folio, un sablier, et une étoffe

artistement chiffonnée. Il ne lui en fallait pas plus pour réaliser un chef-

d'oeuvre.

C'est, à ma connaissance, le sixième tableau de Gérard Dow consacré

à l'urologie ; les autres sont au musée de Vienne, au musée de l'Ermitage,

au musée d'Angers; il faut y ajouter la Femme hydropique du Louvre,

ainsi que ce superbe Water Doct01' qui fait partie de la galerie de M. Side-

bocham à Erlesdene (Cheshire) et dont j'ai déjà donné la reproduction

grâce à l'amabilité de son possesseur. Je ne parle pas des nombreuses

copies dont quelques-unes sont signées par des peintres de talent.

11 existe dans la collection Dutuit un excellent tableau d'Adriaen van

NOUVELLE ICOVOGRAYIIIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XVI. Pl. X

L'UROLOGUE

Tableau de Gérard Dow, Musée de Luxembourg.

(Henry Meige),

Masson & Clr, Editeurs

LES UROLOGUES 65

Ostade représentant un Urologue. Ce tableau rappelle beaucoup celui que

le même peintre a consacré au même sujet et qui se trouve actuellement

au musée de Berlin. C'est le portrait d'un médecin, entouré de ses attri-

buts professionnels, un homme d'un certain âge, aux traits fortement

accentués, avec une moustache et une barbiche blondes. Il est vêtu de

noir avec un manteau brun, portant un haut chapeau noir, ayant au cou

et aux poignets des fraises molles. Assis près d'une table, il élève de la

main gauche l'urinai qu'il regarde par transparence. Sur la table recou-

verte d'un tapis d'Orient, on voit, épars, des papiers, des livres, des plu-

mes, un cornet. Un in-folio grand ouvert nous montre des dessins de

plantes médicinales ; à côté, un pot de pharmacie en faïence de Delft,

capuchonné de rouge. Les mêmes accessoires figurent sur le tableau du

musée de Berlin.

Dans le fond, un grand paravent vert-foncé. Sur les murs, des rayons

chargés de livres, et une petite vitrine avec des pots d'on,uent et une

feuille de papier où se trouve la signature du peintre.

11 s'agit vraisemblablement d'un portrait, nullement chargé, dont on

peutrépéter ce que je disais à propos du tableau analogue de Berlin : « Rien

de satirique dans celte peinture. C'est l'image d'un vieillard grave, labo-

rieux, grand liseur et grand amateur de botanique, peut-être le portrait

de quelque savant confrère dont le nom ne nous est pas parvenu. A. van

Ostade, qui cependant ne méprisait ni la gaieté, ni l'ironie, n'a pas voulu

médire de la science urologique. Pour lui, l'urinai est le symbole respec-

table et respecté de la profession médicale » (1). La tradition n'en faisait-

elle pas l'attribut distinctif du patron des médecins, Saint-Damien ? ...»(2).

(1) Voy. IIxnY Meige, Les Urologues, Arch. gén. de médecine, mai-juin 1900.

(2) On peut voir encore dans la collection Dutuit un intéressant tableau représentant

un médecin qui fait une Opération sur la tète. Il est signé d'un M et attribué à Ma-

thon. Un simple coup doit suffit pour reconnaître une imitation de Gérard Dow.

Bien plus, on peut affirmer que l'auteur de cetle peinture s'est servi des mêmes modè-

les et des mêmes accessoires que le maître hollandais. Ne s'agirait-il pas d'une copie

d'un tableau de Gérard Dow ignoré ou perdu ` ? ....

Dans l'encadrement d'une fenêtre cintrée, apparaissent les personnages, opérateur et

opéré. Le premier, velu de violet très foncé, porte sur la tête un béret à créneaux,

comme la plupart des Urologues de Gérard Dow. Le patient, un vieillard au front dé-

nudé et aux longs cheveux gris, rappelle singulièrement l'Arracheur de dents de

Gérard Dow, au musée de Dresde. Sur l'appui de la fenêtre sont déposés le chapeau

noir du malade, une boîte à instruments artislement ouvragée, accessoires tout à fait

.identiques à ceux qui figurent à la même place dans le tableau de Dresde. On voit en

outre un vase en faïence rempli de rouleaux d'emplâtres, un bistouri, une petite fiole ; i

sur le montant de la fenêtre est accroché un plat à barbe en cuivre.

L'intérieur est garni de pots de pharmacie ; dans le fond, par une porte èntr'ouverte

on aperçoit une autre pièce où une servante frotte des objets de cuisine. Un rideau

est drapé dans le haut de la fenêtre, toujours à l'instar de Gérard Dow (Voy. Henry y

xvi 5

66 HENRY MEIGE

M. le Dr P. Dorveaux a publié en 1901 (1) une réédition très remar-

quablement annotée de la Déclaration des abuz et tromperies que font les

apoticaires, par Sébastien Colin, dont l'édition princeps remonte à 1553.

On y trouve ce passage :

« Regardez ici en quel dangier se mettent les malades, lesquels envolent de

leur urine aux apoticaires pour monstrer aux médecins. Les apoticaires feront

récit aux médecins de plusieurs accidentz qui ne sont point, aussi qui ne se

cognoissenl point par l'urine, car plusieurs maladies adviennent au corps des-

quelles les urines ne atestifient rien, et font cela affin que le médecin ordonne

grande quantité de médecine. »

Et celle remarque judicieuse de M. Dorveaux : « Ce n'est guère que

dans la seconde moitié du xixe siècle que les pharmaciens se sont occu-

pés de l'examen et de l'analyse des urines (La 3° édition do Y Officine de

Dorvault, publiée en 1850, contient, p. 76o, un long chapitre sur l'urine

qui ne se trouve pas dans les deux éditions précédentes) ».

Je crois, en effet, que l'examen scientifique des urines pratiqué par les

pharmaciens ne remonte pas à une date très éloignée, probablement,

comme le dit M. Dorveaux, vers le milieu du xix- siècle. Je connais ce-

pendant, et je possède, un document figuré qui tend à prouver que l'u-

roscopie se pratiquait parfois dans les officines pharmaceutiques; mais

'était un spécialiste en urologie qui se chargeait de ce soin.

J'ai trouvé, en effet, il y a quelques années, un tableau de l'école hol-

landaise, remontant vraisemblablement au milieu du siècle, et

dont l'auteur, qui m'est resté inconnu, semble s'être inspiré de Jean Steen.

Meige, Les Arracheurs de dents, Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1900, n" 3,

4 5, 6).

L'opération a lieu sur la tête, dans la région fronlale gauche. Le chirurgien, armé

d'un fin bistouri, semble faire une légère incision de la main droite, tandis qu'avec les

doigts de la main gauche il ramène vers lui la tête du patient, qui, de douleur, grimace

et crispe les poings.

Bien ne semble indiquer qu'il s'agisse là de la supercherie chirurgicale familière aux

Arracheurs de pierres de tête.

Peut-être l'artiste a-t-il voulu représenter une de ces saignées céphaliques en

honneur à son époque, ou bien une minime opération dont le sens est difficile à pré-

ciser.

En tout cas ce document mérite de prendre place à côté de ceux que nous avons

déjà signalés à propos des Opérations sur la tête (Nouv. Iconographie de la Salpê-

trière...).

Son principal intérêt artistique est de nous montrer des analogies singulières avec

les peintures de Gérard Dow; et cela, non seulement dans la facture et l'agencement

des personnages, mais encore dans le choix du décor et des accessoires. Nul doute

que ces derniers aient été les mêmes ; et il est infiniment probable que le même mo-

dèle a posé pour le Dentiste de Gérard Dow et pour l'Opéré de la collection Dutuit.

(1) Chez Welter, 1901.

LES UROLOGUES 67

C'est une peinture assez lourde, mais intéressante pour la documentation

historique.

La scène se passe dans une grande pièce éclairée à gauche par une fenê-

tre à vitraux ; dans le fond, une large cheminée garnie d'un bandeau d'é-

toffe verte et surmontée d'un tableau représentant un paysage ; à gauche,

un lit clos de rideaux brun-foncé, sur le ciel duquel sont déposés deux

grands livres à fermoir, une mappemonde, et de grosses fioles. A droite,

cette pièce communique avec une pharmacie donnant sur la rue; des bocaux

et des cruches de faïence s'alignent sur des rayons ; l'apothicaire, debout

derrière son comptoir, un bonnet sur la tête, ceint d'un tablier bleu, est

en train de piler une drogue dans un mortier.

Nul doute. Nous sommes bien dans la maison d'un apothicaire et sa

chambre à coucher, derrière sa boutique, sert en même temps de salle de

consultation. C'est là, dans une intimité toute familiale, que les clients

sont examinés par le médecin. La maîtresse du logis, accoutumée à ces

pratiques, continue paisiblement son ouvrage : elle fait de la dentelle.

Près d'elle, dans un berceau d'osier, dort son petit enfant. Un vieillard,

qui semble être aussi de la maison, se chauffe tranquillement les mains

devant le feu.

A gauche, près de la fenêtre, l'Urologue donne ses précieux avis. Il est

jeune, de mise élégante, portanl perruque blonde et un grand feutre mar-

ron. Il est assis derrière une table recouverte d'un tapis rouge. De la

main gauche, il tient l'urinai qu'il dirige, vers la lumière ; de la main

droite, il s'apprête à écrire une ordonnance. A côté de lui, se tient debout,

un petit laquais tout vêtu de brun, qui porte sous son bras une boîte d'ins-

truments et le manteau de son maître. Car il s'agit d'un Urologue de haute

marque.

Trois clients sont là, deux femmes et un homme. L'une des femmes,

encapuchonnée dans un fichu blanc, n'est peut-être qu'une compagne. La

seconde est certainement une malade ; non qu'elle ail l'air de souffrir

beaucoup, mais parce qu'elle portera la'main les honoraires du savant

docteur ès-urines : un gros canard blanc. Faute de mieux, l'élégant Uro-

logue ne dédaigne pas d'être payé en nature.

L'autre client, un pauvre diable d'assez piteuse mine qui s'appuie sur

un bâton, n'ignore pas cet usage ; il connaît les exigences du praticien et

il a apporté un panier d'osier rempli de poulets.

L'artiste inexpérimenté n'a su donner à ces personnages ni le charme,

ni la vie qui font des tableaux de Jan Sleen d'admirables chefs-d'oeuvre

de sincérité et de finesse. Telle qu'elle est cependant, cette peinture nous

fait pénétrer dans l'intimité des moeurs de son époque. Là, la médecine et

la pharmacie se pratiquent en famille. Les clients sont de vieilles con-

68 HENRY MEIGE

naissances pour lesquelles il n'est pas besoin de faire de grands frais. Seul,

le médecin aux urines apporte une note pompeuse dans cet intérieur rus-

tique. Sa perruque et son laquais détonnent étrangement.

Biais nous savons que ces accessoires avaient plus d'importance qu'un

solide savoir pauvrement velu.

Ce qu'il faut surtout retenir, c'est ce mode de consultation urologique

pratiqué dans )'arrière-boutique d'un apothicaire, non par celui-ci, mais

par un médecin spécialiste, qui venait donner là ses consultations, proba-

blement à jour et à he.ure fixes (1 ).

Le musée de Dresde possède un tableau attribué à Hendrick lleerschoop

(IG20-1GS` ? ), intitulé Un Alchimiste flairant une bouteille. C'est en effet

d'un Alchimiste qu'il s'agit et non d'un Urologue. La présence d'un four-

neau avec des cornues et des creusets, le geste même de ce personnage,

exclut l'hypothèse d'un examen des urines.

Cependanl l'Alchimie et l'Urologie allaient souvent de pair.

Au même musée de Dresde se trouve un dessin attribué à Mat. van

Helmont (école flamande de la fin du xvn" siècle) qui représente le la-

boratoire d'un. docteur ès-urines, fort adonné l'alchimie. Des fourneaux,

des cornues, des matras, que surveillent plusieurs aides, témoignent cer-

tainement des préoccupa Lions philosophales dece savant. IIs'adonnc aussi

à la cosmographie, à la géographie, à l'anatomie comparée, à l'étude des

simples et des minéraux, bref. à toutes les sciences. Il doit en avoir une

connaissance approfondie, si l'on en juge par l'imposant désordre de ce

laboratoire où s'entassent, pèle-mêle, les mappemondes, les pots cassés,

les vieux grimoires et les squelettes d'animaux (PI. XI).

Pour le moment, cel alchimiste fait de Yaromancie.

Une malade est là, une femme, affalée sur un fauteuil, presque sans

connaissance. Près d'elle, un personnage à longs cheveux bouclés se tient

debout et lui tàle le pouls d'un air entendu. C'est son médecin, qui, de-

vant ce cas difficile, a jugé prudent de s'adresser aux lumières de la

science des urines.

On a donc apporté l'urinai, dont le réci pien t d'osier gil pal' terre, auprès

du siège de la cliente. L'uromancien a lorgné le liquide ambré; un coup

d'oeil a suffi. Le diagnostic est fait.

(1) L'influence de Jan Steen se fait remarquer, moins par le décor que par un cer-

tain nombre de détails familiers au maitre hollandais : un chien, auquel un autre fait

les politesses d'usage, la figure du vieillard qui se chauffe les mains, celle d'un domes-

tique qui cherche à saisir sur le lit une grande bouteille, enfin le costume et l'attitude

des femmes, surtout de celle qui fait de la dentelle, et qui porte sur la tempe droite

une de ces mouches rondes d'usage si répandu en ce temps.

NOUVELLE ICONOGKA ? HE DE IA SALPÊTRIÈRE.

T. XVI. Pl. XI

L'ALCHIMISTE UROLOGUE

Dessin de M. VAN Hllmont, Musée de Dresde.

(Henry Meige).

Nouvelle Iconographie de la SALPÊTRTÈRE.

T. XVI. PI XII

UN UROLOGUE AU XIXe SIECLE

(Henry Meige).

Masson & Ch', Editeurs

Il...

LES UROLOGUES 6R

Je crois bien qu'il s'agit du « mal d'amour ». L'attitude pâmée de la

femme peut déjà le faire supposer; mais, en outre, derrière l'urologue,

une commère se tient debout, les mains sous son tablier, souriant d'un

air entendu. Nous connaissons cette bonne pratique. Sans médecine et

sans alchimie, elle sait faire le diagnostic juste; elle confirme par sa

mimique les révélations de l'urinal. Je ne serais pas surpris non plus

qu'au fond de cet urinai on put distinguer comme un soupçon de petit

être, homunculus, qui « deviendra grand, pourvu queDieu lui prête vie ».

L'urologue de Godfried Schalken, au musée de la Haye, nous a appris que

le mal d'amour se révélait souvent de la sorte. Et entendons-nous bien :

l'amour dont il s'agit ici n'a rien de platonique ; ce n'est pas.la « fièvre

pallide » des belles chlorotiques de Gérard Dow ou de van IIoostraaten.,

Ce mal est bien plus prosaïque : la dame est enceinte, ni plus ni

moins.

Nous dirons donc qu'il s'agit d'une scène d'uromancie et d'un diagnostic

de grossesse : divination par l'inspection des urines permettant de certifier

l'existence d'un germe humain, qui, dans neuf mois verra le jour sous

forme d'un enfantelel.

Comment a-t-on pu songer il accorder à l'uroscopie le privilège de ré-

véler la conception ? Rien de plus simple. '

Les notions populaires sur la disposition anatomiquedes organes génito-

urinaires et sur leur fonctionnement ne permettent guère de discerner entre

les choses génitales et les choses urinaires. On entrevoit vaguement un

réceptable commun ; on suppose de larges voies de communication entre

les cavités vésicales et autres,... De là àcroire que l'urine de la femme peut

contenir des traces visibles de sa faute, il n'y a qu'un pas. Les Urolo-

gues, si tant est qu'ils ne partageaient pas ces croyances, se gardaient'

bien de les réformer. N'avaient-ils pas, au contraire, fout profit à les ac-

créditer ? ...

En terminant, je montrerai une lithographie du milieu du siècle der-

nier. A celle époque, il n'y a guère plus de cinquante ans,les consultations

urologiques prêtaient encore aux mêmes plaisanteries qu'au temps de

Schalken (PI. XII).

Une jeune femme est venue consulter un médecin ; elle a apporté une

petite fiole d'urine. Le médecin la regarde, fronce le sourcil, fait la moue

et commence :

« Hippocratedit oui...

- Je ne le connais pas, interrompt soudain la cliente affolée, Monsieur,

ne me perdez pas ! ! ..... »

70 HENRY MEIGE

Telle est la légende de cette image.

On comprend tout, si l'on remarque que cette jeune personne est accom-

pagnée de son père. IIeureusement, celui-ci s'est endormi sur un divan...

Mais la jolie pécheresse pourra-t-elle toujours dissimuler son mal ? Dans

quelques mois, hélas ! il deviendra flagrant.

Ainsi, c'est toujours la même plaisanterie. Seuls, le décor et les costu-

mes ont varié. Ce n'est plus la Hollandaise dodue, capuchonnée de blanc,

douillettement vêtue d'un caraco de velours bordé de cygne ; c'est une pe-

tite bourgeoise de France, au chignon provoquant, le front garni de co-

ques, portant écharpe et courtes manches bouffantes aux épaules. Ce n'est

plus le Docteur en perruque, drapé dans son long manteau noir, coiffé

du chapeau haut ou de la barette c'est un vieux spécialiste chauve, en

robe de chambre à ramages, un foulard autour du cou. L'urinai a dis-

paru : le ballon rond au col évasé, symbole respecté, ustensile vénérable

transmis de génération en génération, est devenu une petite bouteille très

banale, bonne à tout faire. -

Voilà donc encore quelques spécimens de ces Urologues, « vermines de

batteleurs », comme les appelait Jehan Brèche, qui vivaient aux dépens de

tous les « badauds, fatz, sotz et nyais par nature, par heccare el par bé-

mol », et prétendaient reconnaître à la couleur de ses urines, si une jeune

et jolie fille avait jeté son bonnet par-dessus les moulins.

Les joyeuses commères de Jan Steen en savaient aussi long qu'eux.

Leurs oeillades malicieuses dépistaient le « mal d'amour » avec une perspi-

cacité au moins égale. Et leur indulgent sourire ne valait-il pas mieux

que les simagrées solennelles de ces Urologues ignares autant qu'éhontés ? ...

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière. T. XVI. PI XIII

TROIS DESSINS DE JORDAENS

du Musée de l'Ermitage, à S,lint-Petersbourg,

(J. Heitz),

Masson & Cie, Editeurs

NOTE SUR TROIS DESSINS DE JORDAENS

l'Ali lt

JEAN HEITZ.

Ces trois dessins se trouvent exposés au musée de l'Ermitage à Saint-Pé-

tersbourg (PI. XIII). Les deux figures d'homme sont d'une authenticité

certaine, par contre, la scène de possession n'est qu'attribuée au maître fla-

mand. Tous trois présentent certaines particularités intéressantes, comme

documents d'iconographie médicale, et n'ont jamais été signalés à notre

connaissance, même dans l'ouvrage si complet de Paul Richer.

Dans la guérison du possédé, les caractères du dessin ne rappellent

guère la manière exubérante et violente de Jordaens. Par contre, l'exé-

cution de la ligure du possédé est excellente, et on y retrouve toutes

les qualités des représentations semblables chez les meilleurs peintres de

la bonne période flamande. L'influence de Rubens n'y est pas douteuse.

Par l'attitude des bras le possédé de l'Ermitage rappelle de très près la

démoniaque du tableau de l'église Saint-Ambroise de Gênes. Les mem-

bres inférieurs, meilleurs que ceux de la figure de Gênes, semblent di-

rectement inspirés de ceux de l'homme qui se roule au premier plan

d'un autre Rubens, le Saint-Ignace du musée de Vienne. Nous connais-

sions déjà une bonne figure de possédé de Jordaens, dans le Saint-

Martin du musée de Bruxelles. Paul Richer fait cependant remarquer que

c'est surtout par la fougue et la violence des convulsions que cette figure

rappelle celle de l'hystérique en crise. Le dessin de Saint-Pétersbourg est

peut-être plus véridique par l'attitude des membres, le renversement en

arrière de la tête, le gonflement du cou. De toutes façons, c'est une oeuvre

très exacte, témoignant d'études approfondies et que nous pouvons placer

au premier rang des figurations semblables qui nous a laissées l'école fla-

mande (1).

Les deux figures d'homme, réjouies et grimaçantes,sont tout à fait, par

(1) Les représentations de démoniaques exécutées par les successeurs de Rubens sont

en somme, peu nombreuses. En dehors d'une transfiguration de Déodat Delmont qui

reproduit le Rubens de Nancy, nous ne connaissons qu'un possédé de Philippe de

Champaigne et deux peintures flamandes de Munich, signalées par 111. Souques et si-

gnées Paul Bril (Un du xve siècle), et Gérard Doufflest (xvn0 siècle).

179 JEAN IIEITZ

contre, dans la manière de Jordaens. Le peintre a-t-il voulu reproduire

des hémispasmes de la face ? Telle est la question que se pose de suite le

neurologiste au premier examen du dessin. Cette hypothèse n'a d'ail-

leurs rien d'invraisemblable. Jordaens n'a-t-il pas fait des possédés en

crise. Et à la même époque, Breughel n'a-t-il pas reproduit les danses hys-

tériques de la Saint-Guy ? -

. Nous connaissons, d'ailleurs, d'autres oeuvres d'art, où Charcot et Bicher

ont pu diagnostiquer la représentation d'hémispasmes faciaux : la figure

de Myrina (1), et le masque de terre cuite de la collection Compana (2)

au musée du Louvre, par exemple. La célèbre mascaron de S .M. Formosa

de Venise, reproduit sans doute un spasme glossolabié, et du moins, ici, la

recherche de la déformation pathologique paraît évidente.

Il n'en est peut-être pas absolument de même dans les dessins de Jor-

daens. Le seul argument que l'on puisse faire valoir en faveur du spasme

hystérique est la convulsion en haut et à gauche des globes oculaires, dans

la figure de droite. Mais d'autre part, cette même figure ressemble éton-

namment au fumeur de Brouwer, et l'on pourrait, avec d'égales chances de

vraisemblance, conclure que Jordaens a copié des déformations faciales

d'ordre spasmodiques, ou qu'il s'est plu tout simplement à croquer des

grimaces amusantes et pittoresques.

(1) P. Richer, figure 43.

(2) P. Richer, ligure 102.

Le Gérant : P. Bouchez,

luip. J. Ttmvenût, Saint-Dizier (llaute-d1aruu).

17e année N° 2 Mars-Avril

HOTEL-DIEU

LABORATOIRE DE Dl. LE PROFESSEUR BRISSAUD.

SYRINGOMYÉLIE ;

ARTHROPATHIE DE L'ÉPAULE;

ATROPHIE MUSCULAIRE ET THERMO-ANALGÉSIE

DU TYPE TRANSVERSAL

PAR R

E. BRISSAUD

Professeur à la Faculté

et

BRUANDET

Interne des Hôpitaux.

Observation

E. P..., âgé de 49 ans, vendeur aux Halles, grand buveur de vin, en-

tre à l'hôpital pour la première fois le 29 novembre 1901, se plaignant de

douleurs abdominales avec gonflement du ventre. On a, paraît-il, diagnos-

tiqué une péritonite tuberculeuse. Or, il n'y a pas de péritonite tubercu-

leuse. Sans doute le malade est tuberculeux des poumons, mais s'il a des

troubles digestifs, des ballonnements passagers, c'est parce qu'il est

atteint d'une cirrhose alcoolique (1).

Un autre fait pathologique auquel il n'attache plus d'importance attire

notre attention : l'articulation scapulo-humérale gauche est considérable-

ment augmentée de volume et déformée. L'humérus est luxé en avant et

en dedans. La tête de l'os, disloquée et mobilisable en tous sens, est

énorme. Tous les mouvements produisent de forts craquements qu'on

(1) Communication faite à la Société de Neurologie de Paris (séance du 5 décembre

1902).

.\vi 6

74 BliISSAUD ET BHUANDET

entend à distance. Aucun mouvement, soit actif, soit passif, ne détermine

la moindre douleur.

Ce gonflement, cette incapacité fonctionnelle, ces craquements, tout est

survenu à peu près brusquement, il y a deux ans, sans réaction doulou-

reuse ni inflammatoire.

Depuis cette époque, tout le membre supérieur gauche est affaibli,

amaigri, même atrophié, spécialement la masse antérieure des antibra-

chiaux.

Le thénar et l'hypothénar ont eux aussi diminué de volume; cette main

toutefois est un peu acromégale dans son ensemble et le sujet n'est pas

gaucher.

Aucun trouble fonctionnel des membres inférieurs.

Vers l'époque où le malade s'aperçut pour la première fois de la diffi-

culté qu'il avait à mouvoir son épaule, il remarqua également que ses deux

mains étaient devenues insensibles à la douleur. L'examen de la sensibi-

lité permet de constater les troubles suivants.

La sensibilité tactile est simplement émoussée, mais le malade sent les

conlacts dans toutes les parties de la main.

Toutefois l'exploration avec l'estliésiom8tre de Frey montre que les

différences de sensibilité dont il s'agit répondent à une topographie seg-

mentaire.

Quant il l'anesthésie douloureuse et à la thermo-aneslhésie, elles sont

limitées l'une et l'autre par une ligne horizontale situéeau niveau de l'ar-

ticulation du poignet pour la face antérieure et à la moitié de l'avant-bras

pour la face postérieure.

Au membre droit on constate une légère thermo-analgésie répartie de

la même façon, mais incomparablement moindre, puisque du côté gauche

la thermo-anaigésie est absolue. En outre la sensibilité thermique et dou-

loureuse est à peu près intacte à la face antérieure des phalanges.

Les réflexes rotuliens sont un peu exagérés. Il n'y a pas de clonus, pas

de signe de Babinski.

Pas de scoliose. Aucun phénomène bulbaire.

Le diagnostic porté est celui de syringomyélie. Il se fonde sur la coexis-

tence d'une artropalhie monstrueuse et indolente, d'une atrophie muscu-

laire progressive du membre supérieur gauche et d'une dissociation de la

sensibilité aux extrémités des deux membres supérieurs.

Au mois de janvier (4 janvier), cinq semaines après son entrée à l'hô-

pital, le malade se plaint d'éprouver un peu de raideur dans la marche.

D'ailleurs aucun signe de paraplégie spasmodique.

En mars, douleurs de la nuque au niveau des bords supérieurs des deux

trapèzes. Vertiges. Exagération des réflexes. Le malade se plaint en ou-

SYRINGOMYÉLIE DU TYPE TRANSVERSAL 75

tre de douleurs vagues dans le bras gauche ; ces douleurs correspondent

au trajet du radial. Depuis quelques jours l'articulation du coude gauche

est également endolorie. On y perçoit d'énormes craquements, comme si

la capsule était remplie de corps étranges. L'épitrochlée est mobile et tu-

méfiée, peu à peu les craquements diminuent d'intensité, la saillie épi-

trochléenne cesse d'être mobile. Un mois après, il n'y a plus trace de cette

poussée articulaire.

Les signes de tuberculose pulmonaire sont moins prononcés. L'état gé-

néral est satisfaisant. Le malade quille l'hôpital le 7 juin 1902.

Le 16 octobre, il y rentre en très mauvais état. Infiltration tuberculeuse

(pneumonie caséeuse) de la plus grande partie du poumon droit. Agitation

fièvre, subdélire nocturne. Abolition complète des réflexes rotuliens. Pas

de clonus, ni de réflexe de Babinski. Persistance du réflexe du fascia lata.

Les pupilles réagissent bien de toute façon.

L'articulation de l'épaule est dans le même état. L'articulation du coude

gauche m'est pas déformée, mais on y retrouve quelques craquements.

Les troubles de la sensibilité sont approximativement les mêmes. Tou-

tefois une aire de thermo-analgésie totale occupe le moignon de l'épaule

gauche sur une étendue représentée sur la figure schématique ci-jointe.

On constate également une plaque de thenno-anesthésie en genouillère

exclusivement limitée à la face antérieure du genou droit et une longue

bande d'hypo-analgésie qui part du pli inguinal gauche pour se terminer

à la hauteur de la malléole. Enfin la thermo-analgésie n'est plus absolue

à la face dorsale des phalanges de la main gauche. A la face postérieure

La thermo-analgésie est indiquée en noir. Les stries indiquent la diminution des

sensibilités thermique et douloureuse qui sont d'ailleurs exactement superposées.

76 BRISSAUD ET BHUANDET

du tronc, deux grands territoires d'hypothermo-algésie sont figurés sur le

schéma. ,

L'examen électrique des muscles est pratiqué par M. Allard.

Tous les muscles des membres supérieurs et des épaules se contractent

normalement aux deux courants faradique et galvanique.

Aux membres inférieurs, la contraction est normale pour tous les mus-

cles, sauf le vaste interne des deux côtés où la contractilité est complètement

abolie au courant- faradique, avec le courant galvanique on constate une

légère contraction avec 30 milliampères pôle négatif. Pas d'inversion po-

laire... z

27 octobre. Le malade tousse de plus en plus. Il est très agité la

nuit. La température procède par grandes oscillations. Il se sent très fai-

'bile.

Mort le 28 octobre,

Autopsie. Pneumonie caséeuse, cirrhose granuleuse, méningite à

exsudat séro-fibrineux sanguinolent.

La moelle est aplatie d'avant en arrière de la IVe racine cervicale jus-

qu'à la VIe dorsale. Ce segment semble diminué légèrement le volume,

plus petit qu'à l'ordinaire, pour son sac durai.

Au niveau de 2e racine cervicale, la corne antérieure gauche est atro-

phiée et rejetée en dehors. La base de la racine postérieure du même

côté est remplacée par une lacune qui atteint la pointe de cette corne.

Dans cette lacune,'quelques vaisseaux à parois épaisses.

Au niveau de la IVe racine cervicale, la moitié gauche de la moelle est

plus petite que la droite, surtout à sa partie postérieure. La corne anté-

rieure gauche est normale ; la postérieure se réduit à quelques tractus de

substance grise, situés de chaque côté d'une grande fente qui la remplace.

Cette fente va du bord gauche de l'épendyme normal jusqu'à la périphé-

rie. Les parois sont limitées par un tissu condensé au-dessous duquel est

un tissu clair, 'vacuolaire, tous éléments d'origine névroglique. Quelques

vaisseaux traversent cette cavité. '

Le V° étage radiculaire cervical présente toujours cette fente oblique

postérieure gauche qui suit exactement le trajet de la corne postérieure

(PI. XIV, A). Au centre elle naît en arrière et à gauche de l'épendyme,

s'ouvrant presque dans le grand sillon postérieur. A la pointe de la corne

postérieure, on voit la pie-mère épaissie pénétrer dans la fente et se conti-

nuer avec les parois à éléments condensés de la cavité. La corne antérieure

est aplatie d'avant en arrière de ce côté gauche.

Au niveau de la VIe racine cervicale les lésions s'exagèrent ; la fente se

continue avec l'épendyme et gagne la racine postérieure droite. L'épen-

dyme constitue la partie médiane de la cavité ; li,des cellules épithéliales

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. r. XVI, PL. XIV.

Moelle au niveau de la cinquième racine cervicale

(cûté gauche de la moelle, à droite du lecteur).

Moelle au niveau de la sixième racine cervicale

(côté gauche de la moelle, à droite du lecteur).

SYRINGOMYÉLIE

(F.. Briss.711d et Brii,711,let.)

Masson ET CIe, 1`.W teurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XVI. PL. XV

Moelle au niveau de la deuxième racine dorsale

(côté gauche de la moelle, à droite du lecteur).

Moelle au niveau de la cinquième racine dorsale

(côté gauche de la moelle, à droite du lecteur).

Moelle au niveau de la partie inférieure de l'étage correspondant

- à la cinquième racine dorsale

(côté gauche de la moelle, à droite du lecteur).

SYRINGOMYÉLIE

(E. Brissaud ci Bruandet.) : \1 \SSO 1.T CI ? Édilcurs.

SYRINGOMYÉLIE DU TYPE TRANSVERSAL ' 17

normales tapissent de place en place la paroi antérieure ; elles reposent

sur un tissu névroglique clair, vacuolaire, qui forme une large bande

transversale au niveau de la commissure antérieure (Pl. XIV, B). A gauche,

la fente gagne la périphérie au devant de l'émergence des fibres sensitives ;

à droite, elle pénètre dans la racine postérieure et la divise par plusieurs

prolongements. Corne antérieure gauche atrophiée et aplatie d'avant en

arrière.

A la hauteur de la VIII0 cervicale,grandes lésions bilatérales. Au milieu,

la paroi antérieure de la cavité est tapissée par des cellules épendymaires

se continuant jusqu'à la base des cornes grises à droite et à gauche. Là

bande névroglique de la commissure antérieure est moins épaisse qu'à

l'étage supérieur ; une bande de même nature plus épaisse et plus large

limite la paroi médiane postérieure de la cavité. La lésion fend dans leur

longueur les deux cornes postérieures ; la cavité est un peu plus large, à

parois plus épaisses du côté droit ; la dislocation est un peu plus marquée

de ce côté. Les deux cornes antérieures sont très atrophiées, rejetées en

dehors, très aplaties d'avant en arrière. De petites fentes lacunaires exis-

tent des deux côtés.

Au niveau de la Ile dorsale, les lésions augmentent encore d'intensité

(Pl. XV, C). Les deux racines postérieures sont détruites par la fente, la

droite presque totalement. Les cornes antérieures sont déjetées en dehors,

grêles, fissurées. Leurs grandes cellules gardent un aspect normal.

Au niveau de la V° dorsale, les dimensions de la fente diminuent; elle

n'atteint plus la pointe des cornes sensitives. L'épendyme toujours en

continuité avec cette lacune tend à se reconstituer. Une couche de cellules

épithéliales,bien que discontinue,marque les limites latérales de cette ca-

vité (Pl. XV, D). La moelle gauche est moins aplatie que la droite; la fente

y pénètre moins profondément, mais les lésions de la névroglie y sont plus

intenses. Aux deux commissures antérieure et postérieure sont des bandes

néoformées, elles se réunissent à gauche dans la base des deux cornes ;

elles forment là un petit noyau gliomateux. ,

Ce noyau gliomateux est très marqué du côté gauche au niveau de la

4° coupe ici représentée. Elle présente là, une formation bulbaire avec

centre aréolaire et périphérie à nombreuses cellules embryonnaires. Un

peu plus bas les deux formations sont analogues, à droite et à'gauche,

mais n'existent plus guère qu'à-la commissure postérieure (Pl. XV, E).

A hauteur de la VIIIe dorsale les lésions ont presque disparu ; seule-

ment quelques petites lacunes dans la racine postérieure gauche. La moelle

lombaire au niveau de la première, de la troisième et de la cinquième ra-

cine ne présente rien d'anormal. Les étages intermédiaires seront exami-

minés ultérieurement. '

78 BRISSAUD ET BRUANDET

Dans toute la moelle la pie-mère est épaissie, les parois vasculaires hy-

pertrophiées.

Le carmin colore de place en place des points comme des foyers d'une

myélite diffuse finale.

L'articulation du coude gauche examinée à l'autopsie ne présente qu'un

très léger dépoli- de ses surfaces cartilagineuses. D'après les signes clini-

ques que l'on observa au niveau de cette articulation, il estprobablequ'une

rétrocession des lésions s'y est opérée.

L'articulation de l'épaule gauche présente des altérations considérables.

.La capsule articulaire n'existe plus ; elle et tous ses ligaments sont dispa-

rus par l'altération trophique ; la longue portion du biceps qui traverse,

libre, la cavité articulaire est-elle aussi résorbée ; il n'y en a plus trace dans

tout son trajet articulaire ; son insertion au-dessus de la cavité glénoïde

n'estplus reconnaissable ; le tendon du bicepsn'existequ'à partir de la gout-

tière bicipitale, on le retrouve là adhérent aux débris du prolongement

synovial qui l'accompagne normalement. Cette disparition de la cap-

sule articulaire fait que la cavité de l'articulation est maintenant limitée

par la face profonde du deltoïde ; à l'état normal, la capsule de l'articula-

tion scapulo-humérale forme un tronc de cône dont la grande circonfé-

rence est au col anatomique de l'humérus ; dans le cas actuel,c'est la dis-

position inverse qui existe. Le tronc de cône a sa grande circonférence en

dedans, au scapulum. Elle passe sous le deltoïde à la pointe de l'acromion,

de l'apophyse coracoïde ; à la partie inférieure sous la cavité glénoïde,

elle passe au-dessus de l'insertion de la longue portion du triceps. L'in-

sertion externe humérale de la capsule articulaire est moins modifiée ;

elle est un peu exagérée en dimensions ; mais elle est bien plus petite

que l'insertion scapulaire, elle reste dans la région du col anatomique de

l'humérus.

Cette nouvelle cavité articulaire présente des parties osseuses et des

parties fibreuses (PI. XVI). Les parties osseuses sont la tète numérale,

la cavité glénoïde de l'omoplate qui prennent normalement part à sa forma-

tion, en plus, ici, on a la face inférieure des portions horizontales de l'acro-

mion et de la coracoïde. La tête numérale est fortement hypertrophiée

surtout en sa moitié inférieure; le cartilage y est là dépoli, légèrement

villeux. La portion sous-jacente à la tête, qui normalement recouverte de

la synoviale est à l'intérieur de la capsule articulaire est ici recouverte

d'un cartilage néoformé, épais,villeux, qui se continue avec celni de la tête

humérale. La cavité glénoïde de l'omoplate ne présente plus le nbrocâr-

tillage qui marque ses limites, elle est de ce fait moins excavée ; en son

centre le cartilage est villeux. La face inférieure de la portion externe de

l'acromion est recouverte d'un cartilage qui a toutes les apparences d'un

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. Pl. XVI

SYRINGOMYELIE - ARTHROPATHIE DE L'ÉPAULE

('Brissaud et 73nIGlldel)

Masson & Ci-, Editeurs

SYRINGOMYÉLIE DU TYPE TRANSVERSAL 79

cartilage normal ; il est plutôt moins altéré que les cartilages de la tête

numérale et des cavités glénoïdes, il est moins villeux que ces derniers.

De même l'apophyse coracoïde dans la partie inférieure de son bec, dans

la partie externe articulaire de sa portion ascendante est recouverte d'un

épais cartilage néoformé. Les fonctions de l'épaule ont créé cette organi-

sation cartilagineuse qui rappelle celles que l'on a observées dans certai-

nes pseudarthroses. Le tissu fibreux interposé entre ces parties osseuses

limite la grande cavité articulaire. Cette nouvelle capsule est remarquable

par l'énorme quantité de formations fibrocartilagineuses qui végètent de

sa face interne à l'intérieur de la cavité articulaire. Ce sont des franges

synoviales qui se sont développées d'une façon extraordinaire comme

nombre, comme volume, comme constitution. Le nombre en est considé-

rahle; toute cette grande cavité articulaire de nouvelle formation en est

couverte ; il la plupart des points, ces formations sont «influentes. Ce sont

des végétations en général polypeuses ; un tout petit pédicule fibreux

supporte une formation de 5 à 15 millimètres de diamètre en moyenne.

Parfois la végétation est arborescente, il y a ramification d'une saillie

qui peut aller jusqu'à des branches de 3e et 4e ordre. - Les formations

rondes, polypeuses sont ordinairement fibrocartilagineuses ; celles qui sont

aborescentes sont seulement fibreuses, souvent implantées sur des forma-

tions polypeuses. Certaines formations polypeuses s'étaient détachées de

la cavité, et existaient, corps étrangers, libres, dans la cavité articulaire.

C'est cette végétation considérable de la cavité articulaire qui donne à cette

lésion de l'épaule tout son cachet, les phénomènesproiifératifs dominent

sur les phénomènes atrophiques, malgré la disparition de toute la capsule

articulaire et du tendon de la longue portion du biceps.

Dans la portion des muscles sous-scapulaire, sus-épineux, sous-épineux,

qui avoisine l'articulation, il y a formation des nodules ossiformes. Ces

nodules sont ovoïdes, légèrement allongés dans le sens des fibres du

muscle ; ils sont au milieu même des éléments constitutifs de ce muscle.

Leur diamètre est de un à un centimètre et demi ; ces nodules sont un ou

deux pour chaque muscle. Ils sont constitués par une coque externe,

mince, flexible, crépitante ; à leur intérieur est un tissu mou, graisseux,

aréolaire, d'aspect médullaire. Après décalcification l'examen microsco-

pique montre dans sa coque externe des ostéoblastes normaux. En dedans

cette coque a une limite nette, linéaire ; en dehors elle se continue avec

les éléments du muscle.

HOSPICE DE BICÊTRE

LABORATOIRE DE M. PIERRE MARIE.

LÉSION ANCIENNE DU NOYAU ROUGE.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

PAR

PIERRE MARIE et GEORGES GUILLAJN.

Professeur agrégé, Médecin de Bicêtre Chef de clinique à l'hospice Ste-Anne

Nous avons observé, au cours d'une autopsie, une lésion ancienne d'un

noyau rouge ayant déterminé la dégénération secondaire de différents fais-

ceaux nerveux. Etant donné la rareté relative des lésions limitées du pé-

doncule, nous avons pensé qu'il pouvait y avoir un certain intérêt à re-

produire les coupes histologiques de notre cas. ,

Le malade, par nous autopsié, a été examiné autrefois par M. Dejerine

qui a bien voulu nous communiquer son observation clinique. Nous

sommes très heureux d'adresser à M. Dejerine nos sincères remerciements

pour l'obligeance avec laquelle il nous a permis d'utiliser cette obser-

vation.

Il s'agit d'un malade, né en 1851, qui, à l'âge de deux ans, aurait eu des

convulsions. A la suite de celles-ci s'est développée une hémiplégie

gauche. En 1878, il eut un chancre syphilitique.

Quand Mi Dejerine l'examina en 1887, il observa une hémiplégie cé-

rébrale infantile. Toute la moitié gauche du corps, la face, le tronc et les

membres présentaient un arrêt de développement très prononcé. Il avait

des mouvements constants de flexion et d'extension des doigts et du poignet,

de l'avant-bras sur le bras et d'abduction et d'adduction du bras sur le

thorax. Des mouvements spasmodiques du peaucier du même côté

inclinaient la tête sur l'épaule gauche.

La langue était légèrement diminuée de volume-du côté gauche ; le

voile du palais et la luette étaient deviés du côté droit.

Sensibilité des membres intacte. Abolition complète de l'ouïe etpresque

'complète de l'odorat et du goût du côté droit.

Avec l'oeil droit il comptait les doigts à 1 m. 50 environ. L'acuité vi-

suelle de l'oeil gauche était normale. A droite, pupille en mydriase ne réa-

gissant ni à la lumière ni à la convergence.Strabisme divergent de ce côté.

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. Pl. XVII

LÉSION ANCIENNE DU NOYAU ROUGE

Dégénérations secondaires.

(Pierre. Marie et G. Guillait

LÉSION ANCIENNE DU NpYAU ROUGE

Dég¿n0r.1tions secondaires.

('Pierre Marie et G. Giiill(iii)

Masson & CI-, Editeurs

1'l,oratN.Pie llen1umJ, P1Js.

LÉSION ANCIENNE DU NOYAU ROUGE 81

A gauche pupille de dimension ordinaire et à réactions normales. Fond

de l'oeil normal.

M. Dejerine a publié deux photographies de ce malade dans sa Sémio-

logie du système nerveux (Traité de Pathologie générale de Bouchard,

tome V, figures 34 et 37).

Le malade est mort en 1900, gâteux, après avoir fait des tentatives de

suicide.

L'autopsie ne permit de reconnaître aucune lésion de la corticalité ni

des méninges.

Sur les coupes microscopiques nous avons rencontré une lésion siégeant

dans le noyau rouge du côté droit. Il s'agit soit d'un ancien tubercule

devenu scléreux, soit d'un vieux foyer de l'amollissement limité. L'ancien-

neté de la lésion ne permet pas de spécifier avec exactitude son origine

première. Ainsi qu'on le voit sur la coupe du pédoncule cérébral (Plan-

che XVII), la lésion est bien localisée dans la région du noyau rouge. Ce-

lui-ci et sa capsule ont été complètement détruits. Le pied du pédoncule, le

locus niger de Soenunering, les autres régions de la calotte sont absolument t

normaux. Sur les coupes sus-jacentes intéressant la région sous-optique,

on voit que la lésion a disparu,elle est donc nettement localisée à la région

du noyau rouge du côté droit. C'est, pourrait-on dire, une véritable des-

truction expérimentale de la région du noyau rouge.

Sur les coupes colorées avec la méthode de Weigert, passant par la région

de l'entrecroisement des pédoncules cérébelleux supérieurs, on voit l'atro-

phie considérable du pédoncule cérébelleux supérieur droit qui envoie un

contingent de fibres vers l'entrecroisement bien moindre qu'à gauche. Le

faisceau longitudinal postérieur du côté droit est nettement atrophié, la

substance réticulée de la calotte fait presque entièrement défaut. Le pied

du pédoncule est fort bien coloré à droite et à gauche, aucune apparence

de dégénération n'y est visible (Planche XVIII).

Sur les coupes supérieures de la protubérance annulaire, l'atrophie

considérable du pédoncule cérébelleux supérieur à gauche est très appa-

rente. On voit toujours l'atrophie du faisceau longitudinal postérieur et la

disparition presque totale du faisceau central de la calotte à droite (Plan-

che XVII).

Cette dégénération du^faisceau central de la calotte et l'atrophie du fais-

ceau longitudinal postérieur droit se poursuivent sur les coupes des régions

protubérantielles moyenne et inférieure.

On voit sur les coupes plus bas situées le faisceau central de la calotte

se diriger vers l'olive bulbaire, vers sa partie postérieure et externe.

Sur les coupes de la région olivaire du bulbe (Planche XIX), on con-

state l'atrophie de l'olive droite. Les fibres de la capsule de l'olivesont dé-

82 MARIE ET GUILLA1N

générées, ce qui s'explique par ce fait qu'elles sont en connexion avec le

faisceau central de la calotte. L'atrophie du faisceau longitudinal postérieur

qui était très apparente sur les coupes de la protubérance est très difficile

à retrouver sur les coupes du bulbe, alors que ce faisceau est venu se con-

fondre avec les fibres de la formation réticulée blanche. On reconnaît ce-

pendant encore au microscope la zone de sa dégénération.

Quand on compare l'olive droite et l'olive gauche, on voit que le nom-

bre des cellules de l'olive droite est très diminué, aussi s'explique-t-on

l'atrophie des fibres cérébello-olivaires. M. Thomas (1) dans un cas de

lésion du faisceau central de la calotte a fait récemment une constatation

identique. Il est à remarquer que, dans le cas de M. Thomas, cet auteur a

observé, non pas une atrophie, mais une hypertrophie de l'olive, mais

cette hypertrophie n'était qu'une hypertrophie apparente, il y avait en

réalité une diminution du nombre et du volume des cellules nerveuses.

Les coupes de la région inférieure du bulbe et de l'entrecroisement py-

ramidal ne laissent plus voir de tractus de dégénération. Le faisceau de

Ilelweg ne nous a pas paru dégénéré.

Les coupes de la moelle épinière montrent des lésions nouvelles, essen-

tiellement différentes des lésions observées précédemment et tout à fait

indépendantes de celles-ci. Il existe en effet dans la moelle dorsale'inl'é-

rieure un foyer de méningo-myélite intéressant les cordons postérieurs

et les cordons latéraux. Ce foyer a déterminé les dégénéralions secondaires

classiques des deux faisceaux pyramidaux au-dessous de la lésion et des

cordons postérieurs au-dessus. Sur les coupes de la moelle cervicale on

voit en effet une dégénération des deux cordons de Goll.

Nous avons reproduit (Planche XX) les coupes de la région du noyau

dentelé du cervelet. Ainsi qu'on le voit sur les photographies, le bile du

noyau dentelé gauche est très atrophié. Cette atrophie est en rapport avec

l'atrophie du pédoncule. cérébelleux supérieur gauche observée sur les

coupes de la protubérance et du pédoncule cérébral.

Nous avons recherché sur les différentes coupes de la protubérance et du

bulbe s'il existait une dégénération du faisceau de Von Monakow dans les

régions où les auteurs figurent ce faisceau, nous ne l'avons pas rencon-

trée. Il convient de remarquer toutefois que le faisceau de Von Mona-

kow, à supposer qu'il existe chez l'homme, ne doit pas être un faisceau

bien dense et partant, qu'avec la méthode de Weigert il doit être presque

impossible de constater sa disparition au milieu des autres fibres restées

saines.

(1) A. Thomas, Recherches sur le faisceau longitudinal postérieur el la substance

réticulée bulbo-protubérantielle, le faisceau central de la calotte el le faisceau de

Helweq. Revue Neurologique, 1903, p. 94.

LESION ANCIENNE DU NOYAU ROUGE

ylIlVC.121017$SCOI7t11Ce5.

,

- {Pierre Marie et G. Guillain),

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière. T. XVI. PI

LESION ANCIENNE DU NOYAU ROUGE

Dégénérations secondaires.

(Pierre Marie et G. Guillrrin).

LÉSION ANCIENNE DU NOYAU ROUGE 83

Cette observation est intéressante, au point de vue anatomique, en rai-

son de la lésion pédonculaire limitée et des dégénérations bien localisées

que l'on rencontre sur les différentes coupes, dégénérations du pédoncule

cérébelleux, du faisceau central de la calotte, du faisceau longitudinal

postérieur. Le cas que nous publions présente, au point de vue anatomique,

beaucoup d'analogies avec celui rapporté récemment par MM. Halbran et

Infeld (1). On s'en convaincra aisément en comparant nos figures et

celles de nos confrères viennois.

N'ayant pas observé personnellement le malade dont nous avons rap-

porté l'autopsie, nous ne voulons pas essayer d'interpréter les symptômes

cliniques par les résultats anatomiques. Toutefois nous ferons remarquer

que les lésions médullaires observées ne paraissent avoir aucun rapport

avec l'hémiplégie infantile, parce que ces lésions sont des lésions de

méningo-myélite dorsale inférieure, qu'elles sont bilatérales et symétri-

ques. Elles ont été sans doute créées par la syphilis acquise de cet homme.

Celte hémiplégie infantile est-elle sous la dépendance de la lésion du noyau

rouge et des voies motrices de la calotte ? Le fait est possible, puisque

sur aucune des coupes du cerveau, du pédoncule et du bulbe, on ne cons-

tate de lésions ni de dégénérations de la voie pyramidale.

(1) IIUB,IN et 11CFELD, Zur Pathologie der Hi,'nschenkelhaube,Arbeiten aus dem Neu-

rologischen Institute an der Wiener Universitât. Ilerausgegeben von Prof. Dr Heinrich

Ohersteiner, IX lleft., 1902, p. 329.

FACULTÉ DE MÉDECINE DE NANCY

UN CAS DE SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE

A FORME CINLB10-SPINAL>;,

PAR

RICHON

Ancien Chef de clinique médicale.

La syphilis héréditaire, précoce ou tardive, peut se révéler sur un

même individu, à la fois par des troubles de nutrition, des dystrophies,

et par des lésions de nature vraiment syphilitique, comparables en tous

points aux manifestations tertiaires de la syphilis acquise ; elle peut

comme cette dernière atteindre un système organique particulier à l'ex-

clusion des autres et apparaître dans l'adolescence ou même à l'âge adulte,

sans avoir antérieurement révélé son existence par des symptômes bien

caractérisés ou des stigmates apparents. Aussi, quand des lésions de na-

ture gommeuse se produisent chez un adolescent, bien constitué et sans

antécédents morbides, leur caractère héréditaire est parfois difficile à dé-

gager ; en l'absence des données étiologiques, c'est parfois à la forme

anatomique des lésions qu'il faut demander leur véritable nature.

L'observation suivante se rapporte à cette catégorie de faits; elle a

trait à une localisation crânienne et surtout cérébro-spinale d'une syphi-

lis héréditaire tardive. Bien que la notion étiologique nous fasse complè-

tement défaut et que l'histoire clinique abrégée nous donne des rensei-

gnements insuffisants, nous pensons pouvoir affirmer la nature spécifique

du processus, en raison de l'étude anatomique des lésions et de certaines

malformations.

Observation (due à l'obligeance de M. le professeur agrégé Haushalter).

Résumé. - Garçon de 11 ans, sans lésions, ni stigmates visibles d'hérédo-

syphilis. Lésion fistulaire du pariétal, bientôt accompagnée d'épilepsie jack-

sonienne. Intervention chirurgicale inefficace. Persistance des convulsions

épileptiformes accompagnées d'hémiplégie avec contracture, de déchéance

intellectuelle progressive, de surdité, d'amaurose. Cachexie lente. Infection

tuberculeuse terminale.

Autopsie. - Perte de substance crânienne. 111éningo-eocépholite fibreuse

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE 85

sous-jacente. Méningite gommeuse de la base. Cavité cérébelleuse. Infiltration

des méninges spinales.

R... âgé de 11 ans, né de parents inconnus, enfant assisté, est vu pour la

première fois le 25 février 1898. Il est amené au Service des enfants de la

Maison de secours à cause d'une lésion suppurative, qu'il porte depuis quel-

ques semaines dans la région temporale gauche ; elle serait consécutive à un

coup de pied reçu par l'enfant. Aucun renseignement sur ses antécédents.

C'est un garçon de taille moyenne, trapu, à peau très pigmentée, d'intelli-

gence très peu développée ; la figure est large, le prognathisme très marqué.

A la partie antérieure de la fosse temporale gauche s'ouvre une fistulette, en-

tourée de tissus rouges, bourgeonnants, indurés, peu mobiles sur le plan sous-

jacent ; le pus qui s'en écoule est fluide, non fétide ; l'exploration au stylet ne

permet pas d'arriver sur une surface osseuse dénudée. Il n'existe pas de mal-

formation du crâne ou du reste du squelette ; aucune lésion tégumentaire,

aucune lésion viscérale. '

En raison du traumatisme subi par l'enfant, on se rangea tout d'abord à

l'idée d'une plaie vulgaire ; mais devant sa persistance, on dut penser à une

gomme tuberculeuse ou à une lésion périostée syphilitique.

Le traitement spécifique resta sans effet.

Peu de temps après survint brusquement une crise typique d'épilepsie jack-

sonienne dans tout le côté droit, côté opposé à la lésion du tégument crânien.

Les crises se répétèrent fréquemment ; une intervention chirurgicale s'impo-

sait ; elle montra l'existence d'un pertuis osseux, donnant accès, après trépa-

nation, dans une grande cavité intra-cérébrale, contenant un liquide clair. Les

suites opératoires furent bénignes, mais les crises épileptiformes reparurent,

toujours limitées au côté droit, pour ne cesser que dans les dernières périodes

de la maladie. En même temps se fit jour, sous la peau cicatrisée au devant de

la perforation crânienne, une encéphalocèle atteignant le volume d'un oeuf de

poule. Une hémiplégie droite avec contracture précoce et exagération des ré-

flexes s'installa peu après. Pendant les deux dernières années de la maladie, la

déchéance des facultés intellectuelles s'accentua ; le côté hémiplégie subit une

.atrophie musculaire complète, une paraplégie incomplète spasmodique immo-

bilisa à peu près le malade ; en même temps les crises épileptiformes se répé-

taient avec la même fréquence, parfois accompagnées de mouvement fébrile

passager.

Plus tardivement apparurent des troubles sensoriels : amaurose avec de

l'exophtalmie assez marquée, et une surdité complète.

En dernier lieu, la cachexie était extrême, la fonte musculaire complète aussi

bien sur le tronc que dans les membres. Le malade mourut trois ans et demi

après le début clinique de la maladie (juillet 1901).

Autopsie. - Symphyse pleurale complète des deux côtés. Le poumon

sous-jacent est infiltré de tubercules de différents âges ; un des lobes supérieurs

montre une réaction fibreuse intense. Les ganglions trachéaux sont tuméfiés,

non caséeux. Il en est de même des ganglions mésentériques. Les autres or-

ganes montrent des lésions banales.

86 RICHON

Crâne encéphale. - Le cuir chevelu est adhérent au sommet de l'encé-

plialocèle.

La perforation crânienne est en partie comblée par une lame fibreuse, la

dure-mère est un peu adhérente à la face interne de cette laine et an reste du

rebord osseux. Une certaine quantité de liquide clair s'échappe par une déchi-

rure d'une circonvolution à ce niveau; aussitôt l'hémisphère s'aplatit. Le

crâne est creusé sur le pariétal gauche à 5 cent. 1/2 de la suture sagittale, à

2 cent. 1/2 de la suture fronto-pariétale d'un large orifice ovalaire à grand axe

' dirigé en bas et en avant, et mesurant 7 centimètres. La partie la plus large

mesure 3 cent. 1/2 de diamètre, la partie la plus étroite, en bas et en avant,

mesure 2 cent. 1/2, elle envoie un mince prolongement jusqu'à la suture fronto-

pariétale, qu'elle atteint à 1 centimètre au-dessus de la limite supérieure de

l'écaille temporale. Elle siège donc tout entière dans le pariétal. La partie

rétrécie est comblée par une membrane conjonctive, mince et discontinue.

Les bords sont amincis et régulièrement découpés dans la partie la plus large,

un peu épaissis et déjetés en dehors dans la languette. L'os n'est d'ailleurs pas

modifié dans le voisinage ; il n'y a aucune exostose.

Le cerveau, conservé par la méthode de Kaiserling, présente les particula-

rités suivantes : dans la région de l'encéphalocèle la dure-mère est restée

adhérente à la surface cérébrale sur un espace de 3 centimètres de diamètre.

L'hémisphère à ce niveau est représenté par une laine fibreuse, sans trace de

sillons, épaisse de 1/2 centimètre sur un espace de 6 centimètres de diamètre ;

les méninges molles et l'écorce cérébrale sont intimement confondues. Le

ventricule latéral est très dilaté dans toutes ses parties. Les 2/3 inférieurs

de la frontale et de la pariétale ascendantes sont compris dans la plaque de

méningo-encéphalite, ainsi que les 1/3 postérieur de la 3° frontale.

Il existe sur le même hémisphère une anomalie importante, bien visible

sur la ligure. C'est cette encoche profonde de 3 centimètres, pénétrant

Face externe de 1 hémisphère gauche ; méningo-encéphalite de la région psycho-

motrice ; malformation de la région postérieure de l'hémisphère (à droite de la ligure).

SYPHILIS UÈRÉDITAIHE TARDIVE 87

entre les deux lobes pariétal et occipital et allant en s'amincissant vers la ,l

scissure de Sylvius, dont elle n'est séparée que par un pont de substance de

2 centimètres environ. De ce fait, le lobe occipital se termine en une languette

mince, de 2 cent. 1/2 de hauteur, le lobe pariétal occupe l'extrémité d'une

grosse tubérosité, offrant l'aspect d'un lobe nettement distinct. Cette encoche

apparaît également sur la face interne de l'hémisphère, sous forme d'une

dépression. de 4 centimètres de largeur. En raison de la méningo-encéphalite

et du tassement des circonvolutions, les sillons sont très peu distincts et ne

permettent pas une limitation exacte des régions intéressées. L'encoche forme

une saillie prononcée dans le ventricule latéral dilaté. ,

A l'origine de la scissure de Sylvius se voient quelques petites plaques

méningées blanchâtres, dures. Elles existent aussi, isolées, discrètes, à la face

inférieure de l'hémisphère, particulièrement des lobes frontaux. L'hémisphère

droit montre aussi quelques-unes de ces lésions superficielles, son ventricule

latéral est un peu dilaté.

Un enduit grisâtre, d'apparence crémeuse à l'état frais, couvre toute la base,

voile le chiasma, l'origine des pédoncules cérébraux, remonte légèrement sur

la face interne des lobes frontaux, recouvre partiellement le pôle temporal,

◀tantôt▶ léger et seulement marqué par un loucllissement des méninges, ◀tantôt▶

en placards épais, de forme lenticulaire, de toutes dimensions.

Ceux-ci se retrouvent plus cohérents, surélevés et durs sur la face infé-

rieure du cervelet, qu'ils recouvrent presque complètement, pénétrant dans la

substance nerveuse à,quelques millimètres. Ils existent aussi, moins accen-

tués, sur la face antérieure de la protubérance et du bulbe. En plein cervelet,

surtout dans sa partie droite, on voit une large cavité, à parois anfractueuses

et recouvertes d'un enduit crémeux. Elle occupe environ en hauteur le 1/3

moyen de l'hémisphère droit et se prolonge en pleine protubérance, arrivant

jusqu'au contact de la face supérieure, sans cependant s'ouvrir à l'extérieur.

Moelle. - La dure-mère rachidienne se présente comme un cylindre gonflé,

tendu. A l'ouverture, il s'écoule un liquide laiteux,surtout au niveau de la région

dorsale. La moelle tout entière est engainée par un tissu blanchâtre, d'aspect

fibreux, lamellaire, ne comprenant dans son épaisseur, ni une trace de foyer

hémorrbagique, ni une zone de ramollissement. Cette enveloppe s'amincit

vers le renflement lombaire, mais enserre encore très nettement les racines

qui en émanent. Il atteint sa plus grande épaisseur dans les régions cervicale

et dorsale. Sur des coupes, à l'oeil nu, le cylindre médullaire apparaît déformé,

noyé daus une gangue fibroide qui l'entoura complètement, particulièrement

épaissie sur les faces latérales el postérieures, fendillée, peu résistante à la

pression qui la fragmente facilement.

Comme les centres nerveux avaient été conservés par la méthode de Kai-

sterling, nous n'avons pas cru pouvoir employer les méthodes spéciales, telles

que le Nissl, mais les colorations habituelles n'en ont été aucunement gênées.

Des coupes il la paraffine ont été faites sur toute la moelle et sur les princi-

pales régions du cerveau (placards méningés et région de la base, paroi du

88 RICHON

ventricule dilaté, plaque de méningo-encéphalite, écorce cérébelleuse et paroi

de la gomme cérébelleuse).

Les colorations habituelles, particulièrement 1'liéiiiatoxyline-éosiiie-ortiiffe,

la fuchsine-picrique, ont été employées pour toutes les coupes.

L'hématoxyline de Delafield, colore parfaitement les noyaux des cellules

jeunes ; certaines figures vasculaires ont été bien mises en relief par une colo-

ration intense à l'hématoxyline et à la safranine.

La méthode de Weigert, après macération dans la solution de bichromate de

potasse et d'alun de chrome et l'inclusion celloïdinée, a servi pour certaines

régions de la moelle. '

Etude microscopique des lésions encéphaliques.

Cerveau. Sur une coupe perpendiculaire à la surface de la circonvolution

et passant au niveau des plaques disséminées sur toute la base du cerveau, on

note les particularités suivantes : les tissus de néoformation donnent l'aspect,

◀tantôt▶ d'un croissant, ◀tantôt▶ d'une section de lentille biconvexe appliqués à la

surface de la circonvolution. A côté d'eux la substance nerveuse apparaît avec

ses caractères normaux. Tout le placard est formé par la masse compacte des

cellules jeunes à noyau fortement teinté par l'hématoxyline, formant un champ

vivement coloré, nettement limité sur la surface de la coupe.

11 faut pour comprendre le mode d'envahissement étudier les bords et le

centre de la lésion. En suivant la surface cérébrale du tissu sain vers la région

atteinte, on voit la pie-mère infiltrée peu à peu de cellules rondes en longues

traînées parfois unicellulaires. Elle se distingue encore nettement de la subs-

tance nerveuse, dont les capillaires apparaissent dilatés, puis bientôt entourés

de cellules jeunes, pénétrant comme eux en longues séries perpendiculaires à

la surface de l'encéphale. Les noyaux très apparents suivent la gaine des

vaisseaux ou pénètrent en pleine substance cérébrale, s'arrangeant en colon-

nettes de une ou deux cellules de front. A la limite de la substance saine, ils

se voient par petits groupes d'éléments'isolés, par nodules bien distincts au

milieu des éléments nerveux, ou, plus en avant encore, dans les gaines vas-

culaires en pleine substance saine (PI. XXI, A).

L'épaississement de la méninge, l'infiltration du cortex vont en s'accentuant

vers le centre du placard. A ce niveau, la substance cérébrale intacte apparaît

légèrement tassée devant le tissu envahissant, mais sur une faible épaisseur.

En allant vers la surface on voit d'abord, à la limite du tissu infiltré, la ligne

parfois très précise, formée par les premiers noyaux, qui sont tassés à ce

niveau et dessinent une zone d'un bleu intense, accentuant encore l'opposition

des deux tissus. Au-dessus d'elle, on retrouve la disposition des noyaux en

colonnettes étroites, composées de noyaux aplatis suivant la longueur et

donnant en certains points l'aspect du cartilage sérié. Ailleurs la disposition

est moins régulière, les traînées cellulaires ne sont plus distinctes ; néanmoins

la limite d'envahissement reste ordinairement d'une netteté parfaite. En allant

vers la surface, toute disposition régulière des noyaux disparaît ; ceux-ci sont

Nouvelle Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVII. PI. XXI

SYPHILIS HEREDITAIRE TARDIVE CEREBRO - SPIN ALE

('RJcboll )

A. Bord d'une plaque de méningo-encéphalite. H. Dégénérescence hyaline d'un vaisseau de l'ence-

phale dans un tissu d'infiltration. C. Coupe de la n : oe) ! e déformée, - D. Coupe de la moelle

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE 89

étroitement tassés et se confondent avec la région des méninges, qui ne sont

plus elles-mêmes qu'un amas de noyaux vivement colorés.

Dans cette zone se distinguent des taches claires tranchant sur le bleu som-

bre de la coupe. Les unes, arrondies irrégulièrement, sont complètement

amorphes, d'aspect vitreux, montrant à la périphérie quelques noyaux mal

colorés, puis le manchon serré des cellules rondes ; ce sont des zones de ra-

mollissement. Les autres représentent des lumières vasculaires plus ou moins

lésées. Entre le vaisseau peu atteint de la périphérie du placard, entouré de

cellules jeunes, mais dont les tuniques restent distinctes et non infiltrées et

la tache hyaline, trace d'un vaisseau oblitéré, comme il en existe dans les

régions plus centrales, on peut rencontrer tous les intermédiaires. La majorité

des vaisseaux est cependant très atteinte et la plupart reproduisent le type de

lésions, rapportées à la dégénérescence hyaline : épaississement et homogénisa-

lion des tuniques, rétrécissement de la lumière vasculaire, persistance mo-

mentanée de quelques noyaux de la tunique moyenne, persistance plus durable

de l'endothélium.

◀Tantôt▶ il ne subsiste qu'une petite lumière irrégulière contenant quelques

globules rouges, entourée de tissu homogène ou légèrement fibrillaire et de

quelques noyaux allongés tangentiellement, puis d'une auréole de noyaux

étroitement tassés,en continuité avec le tissu d'infiltration environnant (PI.XXI,

B) ; ◀tantôt▶ la lumière est encore assez large, mais la tunique interne est

épaissie, homogène, quelquefois en un point très limité; les autres tuniques

ont encore une structure légèrement fibrillaire. On ne constate pas de lésions

isolées de l'endarlère avec intégrité des autres tuniques.

Les autres régions du cerveau offrent des caractères analogues : partout la

lésion méningée prédominante, pénétrant la substance nerveuse par les sillons

et secondairement par un envahissement direct en colonnettes parfois très

régulières.

Au niveau de la plaque de méningo-encéphalite, faisant face à la perforation

crânienne, le tassement de la substance nerveuse est extrême ; le tissu con-

jonctif en larges bandes forme les 2/3 de la paroi ventriculaire et contient

beaucoup de petits nodules gommeux.

Cervelet. - Les lésions cérébelleuses sont très voisines de celles que nous

venons d'étudier.

Le large placard cortical étendu sur la face inférieure reproduit à peu

près la disposition des productions homologues du cerveau. Le cortex est

ici encore plus superficiellement touché que sur les hémisphères. Les ménin-

ges infiltrées, contenant de nombreux vaisseaux dilatés et épaissis, restent

presque partout bien distinctes de l'écorce. Elles envoient entre les lamelles

des prolongements massifs que l'on peut suivre très profondément. En cer-

tains points l'écorce est envahie : cependant le bourgeon cellulaire infiltré

◀tantôt▶ refoule devant lui la substance grise, plus souvent envahit les différentes

tuniques. Le caractère le plus remarquable de la lésion est la pénétration de

la couche moléculaire par des travées cellulaires très régulièrement perpendi-

xvi 7

90 liteuon

culaires à celle-ci, quelquefois sur une assez grande longueur. Les autres

couches sont pénétrées plus irrégulièrement ; les cellules de Purkinje restent

longtemps distinctes, la couche granuleuse contient parfois ainsi que la suGs-

tance blanche de la lamelle des amas nodulaires, d'apparence gommeuse, dont

les noyaux se différencient peu à première vue de ceux des petites cellules

nerveuses voisines ; ces derniers cependant sont vivement teintés et'de forme

beaucoup plus régulièrement circulaire. Ces amas peuvent provenir d'un

tractus pie-mérieu pénétrant par un sillon voisin ou bien représenter une

gomme isolée, comme celle de grande dimension qui est creusée en plein

cervelet. Les parois de cette dernière sont couvertes de nombreux noyaux ;

en pénétrant de la cavité dans le tissu cérébelleux, l'infiltration nucléaire se

fait de plus en plus discrète, mais existe cependant sur une grande épaisseur,

sous forme de traînées cellulaires entre les fibres tassées étroitement, ou avec

l'apparence de petites gommes, accompagnées de lésions vasculaires très

marquées. Il n'y a aucune trace de paroi de nature conjonctive.

Elude microscopique de la moelle.

Les coupes microscopiques diffèrent suivant les régions par des détails d'in-

térêt secondaire; nous envisageons pour le moment un type moyen.

La substance grise a subi à peu près sur toute la hauteur une déformation très

accentuée; il ne s'agit nullement d'une inclinaison accidentelle du plan des

coupes, mais visiblement des compressions et dès rétractions dues au cylindre

engainant. Elle n'est pas régulière et ne peut être rapportée à aucun type. Les

cornes antérieures sont inégales, plus ou moins étirées ; les cornes postérieures

plus malmenées encore, déjetées latéralement ou dissociées(PI. XXI, C et D).

Le canal central -est très incliné en général sur l'une des cornes ou même

redressé au point de lui être parallèle. Il est réduit à une (ente transversale,

sans épilleélium tet, mais encombrée de noyaux. Ses vaisseaux satellites comme

ceux du reste de la colonne grise paraissent seulement dilatés, sans modifica-

tion sensible des parois. Les noyaux isolés peu nombreux se montrent dans la

région périépendymaire, sans former d'amas. Sur le trajet des cornes posté-

rieures, surtout de celles qui ont subi une déviation marquée, les vaisseaux

sont nombreux, parfois sinueux et dilatés.

La substance blanche subit aussi des déformations considérables ; c'est elle

en effet qui entraîne les changements de forme de la colonne grise, qui en aucun

point n'est en contact direct avec les néoformations méningées.

Il n'y a plus aucune symétrie, ni par rapport au sillon antérieur, qui est

élargi et dévié, ni par rapport il la cloison médiane postérieure qui est attirée

fortement du côté de la corue postérieure la plus allongée. Ses vaisseaux sont

dilatés, remplis de globules, mais non modifiés dans leurs parois et non en-

tourés par des cellules jeunes.

Dans les cordons postérieurs, on remarque des pertes de substance con-

tenant quelques boules amorphes se colorant mal et inégalement. L'nn de ces

foyers, le plus important, existe près de la surface médullaire, dont il est séparé

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE 91 1

par un pont de substance intacte ; autour de ces zones, il n'y a ni vaisseaux

ni cellules jeunes.

Le long des septa pénètrent dans la substance blanche de très courtes colon-

nettes cellulaires, très superficiellement sur toute la périphérie de la moelle,

excepté en trois points : au niveau des cornes postérieures, le long desquelles

elles s'infiltrent en les dissociant, et dans les cordons antérieurs et latéral, où,

sur les coupes de même niveau, mais d'une façon indépendante, se montrent

deux amas nucléaires importants ; l'un, formé de cellules rondes et de quelques

cellules fusiformes et en continuité directe avec la méninge refoule devant lui

la substance nerveuse et arrive presque au contact de la substance grise;

l'autre partant également de la surface méningée pénètre par de légères tra-

vées cellulaires le cordon antérieur sans le refouler, mais en se substituant

au tissu nerveux, comme dans les lésions de l'encéphale précédemment décrites.

Autour de la moelle se dispose le large anneau, épais sur les faces latérales

et en arrière, constitué par l'infiltration de l'espace sous-arachnoidien par les

cellules rondes, dont les noyaux forment un feutrage serré, tranchant par sa

couleur bleue somhre sur le fond plus clair de la coupe. Quelles sont les

modifications de la pie-mère, des vaisseaux extra-médullaires, des racines ? ' !

Les méninges molles sont remplacées par une bande conjonctive, mince,

adhérente à la substance médullaire contenant des lumières vasculaires nom-

breuses, irrégulièrement découpées, sans paroi propre et limitées par un endo-

thélium. Ailleurs la transformation scléreuse est moins avancée et les minces

fibres conjonctives sont écartées par l'infiltration cellulaire. Du côté de la moelle

se dessinent de nombreuses lignes cellulaires pénétrant le long des septa. Vers

l'extérieur se trouve l'immense territoire occupé par les tissus néoformés,

dont la surface équivaut parfois à celle de la moelle elle-même. Elle est uni-

formément colorée; nulle part on ne peut voir une zone nettement ramollie.

Ses vaisseaux sont très nombreux : simples fentes du tissu conjonctif

larges vaisseaux à parois minces, gorgés de sang, étroitement entourés

par les cellules jeunes, néo-vaisseaux fragiles massés parfois autour de veines

oblitérées, enfin artères et veines de plus gros calibre. Ceux-ci sont entourés

par un manchon nucléaire étroit. Les tuniques ne se distinguent plus en gé-

néral ; l'adventice est complètement infiltrée, la tunique moyenne dissociée

dans toute son épaisseur, sans nodules gommeux bien localisés, la tunique

interne épaissie uniformément, la lumière rétrécie, encore perméable. Les

petits vaisseaux sont aussi très atteints ; l'anneau fibreux qui forme leur paroi

ne laisse aucune distinction possible entre les diverses tuniques ; leur lumière

reste presque toujours perméable. Les néo-vaisseaux environnants sont nom-

breux et dilatés. Il n'y a pas d'hémorrhagie interstitielle.

Le sillon antérieur reçoit une masse inflammatoire en forme de coin très

épais, formée par la pie-mère épaissie, infiltrée, accompagnée de vaisseaux

flexueux, dilatés, à parois modifiées. L'artère est peu atteinte et en quelques

régions absolument intacte. La veine a ses parois profondément infiltrées par

'des éléments jeunes, son calibre est considérablement rétréci. Un groupe de

92 RICHON

néo-vaisseaux siège généralement IL111 son voisinage immédiat. Cette masse

de tissu jeune très vascularisé pénètre en général jusqu'au fond du sillon

antérieur, écartant et comprimant plus ou moins les cordons antérieurs.

Les racines, dispersées sur toute la périphérie de la moelle, groupées

ensemble parfois loin de leur position normale, ont leur gaine très infiltrée.

Les faisceaux sont intacts ; c'est à peine si quelques noyaux pénètrent entre

les faisceaux les plus superficiels, quelqu'intense que soit l'infiltration de

la région qu'elles traversent. '

Une région particulière de la moelle montre au plus haut degré un caractère,

que l'on peut d'ailleurs constater dans les zones les plus épaisses de la gaine

pie-mérienne : c'est le point où la corne postérieure vient aflleurer la surface

de la moelle. La pie-mère y est très épaissie ; quelques noyaux allongés se

montrent il la limite indécise de la moelle et de la méninge et dissocient en

pénétrant dans la moelle elle-même les éléments des cornes postérieures.

Dans cette zone fibreuse sont creusées de nombreuses lacunes vasculaires,

limitées par un endothélium en général bien visible, étroitement groupées par

places, moulées les unes sur les autres, au point de simuler un tissu caver-

neux. Il n'y a d'ailleurs a ce niveau aucune héniorrhagie interstitielle.

, Nous avons dû nous contenter de déterminer, par la méthode de Weigert,

la topographie générale des zones dégénérées, en raison du mode de fixation.

Dans toute l'étendue de la moelle, il n'existe aucune dégénérescence systéma-

tisée, mais une altération de la zone périphérique eu contact avec les méninges

malades. Les fibres colorées persistent autour des cornes antérieures, aux-

quelles elles forment une courte auréole. Dans le cordon latéral, les fibres

colorées se groupent encore contre la substance grise, mais en moins grande

abondance et disparaissent complètement dans la partie postérieure de ce cor-

don. Enfin le cordon postérieur semble en général plus épargné, surtout dans

sa moitié antérieure. Le profil des zones dégénérées indique donc nettement la

cause de la lésion : l'anneau méningé, agissant à la fois par compression et par

infiltration intra-médullaire d'éléments conjonctifs.

Les diverses colorations (méthode de Gram, méthode de Ziehl), n'ont mis en

évidence aucun élément microbien.

Les détails de l'ohservation une fois établis, nous pouvons nous de-

mander :

Quelle est la nature du processus d'après Y évolution clinique, el sur-

tout d'après les caractères anatomiques des lésions constatées ? 2

Si celles-ci sont de nature spécifique, offrent-elles quelque particularité

anatomique ou histologique ?

Quel est enfin l'ordre probable de succession des lésions ? 2

Des symptômes d'irritation corticale apparaissent chez un enfant, pré-

cédés par une lésion crânienne ou périostée suppurative d'allure chroni-

que. Ce dernier caractère limite le diagnostic,en l'absence des symptômes

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE / 93

généraux qui accompagnent l'ostéomyélite du crâne, à une localisation

osseuse de la tuberculose ou de la syphilis. Mais, tandis que ce genre de

lésions tuberculeuses coexiste toujours avec d'autres manifestations graves

de même nature, les localisations osseuses de la syphilis héréditaire peu-

vent apparaître primitivement, leur véritable nature se confirmant par la

constatation de stigmates caractéristiques sur l'individu ou les signes de

l'infection causale chez les ascendants. Cette dernière source de rensei-

gnement nous manquait ; d'autre part, les stigmates visibles faisaient

défaut, mais sachant les irrégularités dans la marche de la syphilis héré-

ditaire, les surprises de son apparition tardive chez des individus parfai-

tement normaux d'ailleurs en apparence, il était légitime d'accepter celte

hypothèse, en raison des caractères spéciaux de la lésion osseuse. L'évo-

lution ultérieure ne contredit pas cette supposition : les phénomènes

d'irritation corticale persistèrent et une hémiplégie apparut, symptoma-

liques d'une lésion en foyer; mais en même temps les symptômes céré-

braux se diffusèrent, l'envahissement de la base se révéla par les symptô-

mes visuels, la déchéance nerveuse totale apparut graduellement. Il n'y

eut à aucun moment de symptômes attribuables à la paralysie générale,

telle qu'elle évolue chez l'enfant (1). Mais le terme encore bien imprécis

de pseudo-paralysie générale peut-il s'appliquer à des faits complexes

comme celui-ci, où à côté de symptômes de tumeur cérébrale, ou de lésions

destructives localisées, évoluent parallèlement des troubles généraux, des

symptômes de déchéance intellectuelle, d'incoordination psycho-motrice ?

Il faut demander à l'aspect anatomique des lésions l'explication de leur

véritable nature.

L'examen de la calotte crânienne nous montre, outre la perte de subs-

tance d'origine chirurgicale, un évidement, comblé partiellement par une

lame fibreuse, superposable à la région du cerveau atteinte de méningo-

encéphalite fibreuse, à bords très peu épaissis, déjetés en dehors, sans

traces d'hyperostoses ou d'ostéophytes sur les surfaces voisines. On op-

pose généralement le crâne atteint de lésions tuberculeuses, à perforation

large, à bords unis, d'épaisseur régulière, au crâne de la syphilis hérédi-

taire, à perforation étroite, incomplète, avec ulcérations de la table externe,

vermoulus, couverts d'ostéophytes, l'un et l'autre subissant d'ailleurs une

réparation incomplète par un tissu fibroïde et exceptionnellement par du

tissu osseux. Nous savons, depuis Fournier, la fréquence des lésions os-

seuses de la syphilis héréditaire tardive, qui caractérisent plus du tiers

des cas observés. Nous savons aussi, qu'à côté de l'ostéopériostite simple

(1) V. Ou. THIRY, De la paralysie généiole pi agressive dans l'enfance, Thèse de

Nancy, 1893.

94 RICHON

ou suppurative, de l'ostéopél'iostite gommeuse, on observe avec une

moindre fréquence l'ostéomyélite, de préférence sur les os longs, mais

aussi sur les os plats de la voûte crânienne et que ces formes graves cau-

sent les plus grands délabrements et les perforations les plus étendues.

Avec moins de réaction osseuse, d'autres formes de syphilis crânienne

entraînent des perforations aussi étendues : tels ces cas admis par les clas-

siques de lésions frappant simultanément le périoste et la dure-mère.

Dans notre cas, la fistulisation insidieuse d'une gomme d'abord périostée,

la précocité des symptômes d'irritation corticale, nous feraient admettre

plus volontiers cette dernière hypothèse.

L'encéphale nous offre deux ordres de lésions à envisager : une plaque fr-

broIlle, représentant un processus âgé de méningo-encéphalite et des lésions

diffuses de la base et des bords, analogues à celles de la méningi te gommeuse.

Nous pensons pouvoir écarter de suite la méningo-encéphalite chronique

infantile, à membranes épaisses, symphysées, à circonvolutions ratatinées,

ulcérées, atteintes par une encéphalite profonde. Abstraction faite de la

lésion en foyer de l'hémisphère gauche, les lésions en placard, surtout

localisées à la base, à forme d'exsudat épais, que nous avons notées, nous

paraissent aussi très éloignées des petites lésions d'apparence cicatricielle,

blanchâtres, très intimement unies au cortex, si souvent prédominantes à

la convexité, qui caractérisent le cerveau du paralytique général.

La plaque fibroïde, contenant de petits amas cellulaires, et fusionnée sur

un espace de quelques centimètres avec la dure mère, nous la croyons en

relation directe avec la lésion osseuse ; elle marque la première localisation

de l'inflammation méningée. La symphise complète des membranes et de

l'écorce, l'atrophie presque totale de cette écorce, réduite à une lame insi-

gnifiante, mais seulement au niveau de l'adhérence méningée, loutes ces

lésions sont le résultat de l'action du néoplasme gommeux primitif; celui-

ci s'est diffusé aux étages sous-jacents, a infiltré l'écorce, déjà altérée

probablement (malformation, hydrocéphalie) ; la réaction inflammatoire

et la transformation fibreuse du tissu gommeux ont déterminé à plus ou

moins longue échéance l'atrophie des circonvolutions atteintes, et paral-

lèlement les symptômes cliniques d'irritation corticale, puis d'hémiplégie.

Les autres lésions sont plus récentes et relèvent de la méningite gom-

meuse exsudative. Elles sont constituées, nous l'avons vu, par une infil-

tration méningée intense, avec envahissement d'une faible épaisseur de

l'écorce sous-jacente. Les cellules jeunes qui composent cet exsudat épais,

consistant, ont leur noyau vivement coloré et renferment à côté de néo-

vaisseaux nombreux, beaucoup de vaisseaux de calibre moyen, entière-

ment thromboses et ayant subi la dégénérescence hyaline, ou tout au

moins très déformés, avec leurs tuniques épaissies, infiltrées. Les petites

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE 95

plaques indépendantes offrent la même constitution que le syphilome dif-

fus delà base. Peut-être quelques-unes d'entre elles représentent-elles la

gomme pie-mérienne, moins fréquente que celles de la dure-mère, qui

dans notre cas était, en dehors d'une zone peu étendue, entièrement

indemne. Elles sont pour la plupart complètement isolées, les faisceaux pie-

mériens disparaissent dans la masse des noyaux infiltrés, les vaisseaux sont

plus ou moins lésés, mais presque tous atteints et de petites zones de

ramollisseme.it se voient au centre de la région malade. La zone corticale

sous-jacente est envahie sur une faible étendue, ◀tantôt▶ à la surface de l'en-

céphale, quand la plaque siège au sommet de la circonvolution, ◀tantôt▶ sur

les parties adossées de deux circonvolutions voisines, quand le prolonge-

ment pie-mérien pénétrant dans le sillon esl épaissi et infiltré.

En raison de l'intensité de l'infiltration, des caractères des cellules qui

la composent, des lésions vasculaires, nous considérons ces dernières

formations comme de véritables productions syphilitiques et non comme

les lésions diapédétiques vulgaires d'encéphalite diffuse, qui existent t

parfois sur des cerveaux syphilitiques et qui caractérisent la paralysie

générale associée à la syphilis cérébrale.

Enfin les lésions cérébelleuses, ainsi que les parois de la gomme pro-

fonde de cet organe nous offrent une structure générale identique à celle

des lésions cérébrales homologues.

L'analyse des lésions médullaires nous semble encore plus caractéristi-

que du processus syphilitique. L'histoire des localisations médullaires de

la syphilis héréditaire, plus récente que celle de ses formes céré-

brales, date surtout de la thèse de Volpert (1), des travaux de Gilles de

la Tourelle (2), de Gasne (3). Si nous comparons nos résultats à ceux qu'a

obtenus Gasne par l'examen anatomique de nombreux foetus et à d'autres

observations rapportées par lui avec détail, telles que celle de Siemerling

relative à un enfant de 12 ans et celle de Beettiger, relative à un enfant

de 8 ans, nous trouvons une concordance à peu près complète de détails

caractéristiques avec toutes les divergences secondaires, fatales en clinique

et que nous voudrions noter rapidement.

Si nous sommes loin dans notre observation des Cij extrêmes, ou mé-

ninges et moelle sont remplacées par un cordon fibreux, laissant subsister

à peine quelques ilots de substance nerveuse, nous avons noté l'énorme

déformation du cylindre médullaire, due non pas comme dans la plupart

(1) Voltent, De la syphilis médullaire, Thèse de Nancy, juillet 189 1.

(2) Gilles DE la Tournette, La syphilis héréditaire de la moelle épimère, in Nouv.

Icon. de la Salp., 1896.

(3) GASNE, Localisations spinales de la syphilis héréditaire, in Nouv. Icon. de la Salp.,

1896 et Thèse Paris, 1896.

96 BICHON

des faits cités à l'envahissement de la substance blanche par des cônes de

cellules jeunes, mais aux compressions et rétractions venues de la péri-

phérie.

La substance grise subit en général peu de modifications structu-

rales. Les lésions cellulaires, peu étudiées par les auteurs et à l'aide

des méthodes anciennes, semblent surtout consister en une atrophie tar-

dive et affecter parfois avec plus d'intensité les cellules de la colonne de

Clarke ; l'infiltration nucléaire, soit indépendante des lésions méningées,

soit en relation avec elle par les septa conjonctifs se montre dans la subs-

tance grise, ainsi que de pelites hémorrhagies, des dégénérescences va-

riées des fibres nerveuses, des altérations constantes du canal central el des

lésions de ses vaisseaux satellites. De notre côté, nous avons noté surtout

(en dehors de l'état des cellules, impossible à vérifier en raison du mode

de fixation) l'intégrité relative de la substance grise, l'absence de nodules

cellulaires, la dilatation vasculaire sans lésions bien accentuées des parois

et surtout la déformation et l'atteinte profonde du canal central. Réduit

sur toute l'étendue de la moelle à une fente transversale sans épithélium

distinct, il était rempli par une masse nucléaire ; ses vaisseaux annexes

n'étaient pas lésés.

Les modifications de la substance blanche, décrites par les observateurs,

sont assez uniformes. L'élément noble est en général altéré : gonflement du

cylindre-axe, modifications diverses de la myéline; mais ces lésions s'ob-

servent sur des fibres isolées aux environs immédiats des régions infiltrées,

mais jamais sur un système fasciculaire déterminé. Les vaisseaux sont

altérés dans les masses nucléaires, qui constituent la lésion dominante de

la substance blanche, soit qu'elles apparaissent au milieu des fibres, soit

qu'elles pénètrent le long des septa ou par la cloison postérieure.

Nous avons vu toutes les masses néo-formées pénétrant dans la substance

blanche, en relation directe avec les méninges infiltrées ; toutes avaient

l'aspect de cône à base périphérique, à sommet dirigé vers le centre.

Elles pénétraient par les cornes postérieures, laissant intact le sillon pos-

térieur ; sur toute la périphérie de la moelle, elles formaient une couronne

peu épaisse ; en deux régions seulement, elles détruisaient un territoire

assez étendu de substance blanche. Toutes étaient colorées avec-intensité;

aucune trace de changements régressifs, aucune de ces cellules à noyaux

graisseux, situés dans les amas, et rattachées par Boettiaer à la destruc-

tion des fibres blanches.

Dans le cordon postérieur existent, nous l'avons vu, de petits foyers de

désintégration, sans relations visibles avec des modifications vasculaires

ou avec l'infiltration, ils sont d'ailleurs peu étendus. Nous avons décrit

précédemment une région périphérique de la moelle, particulièrement

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE 97

avancée dans son évolution, limitée par l'anneau fibreux de la pie-mère

et qui montre en un point une accumulation de vaisseaux à endo-

thélium net, semblant creuser en plein tissu fibreux, sans parois visi-

bles et simulant un tissu caverneux. Boettiger signale la grande abondance

de vaisseaux « qui n'ont que de minces parois, endothélium et adventice »,

dans les traclus conjonctifs de néo-formation méningée et leur rareté re-

lative dans les amas nucléaires.

L'anneau de tissu jeune entourant la moelle est surtout intéressant par

l'état des vaisseaux qu'il contient. Les formes à évolution rapide, caracté-

risées en général par la prédominance des lésions nécrotiques, montrent le

maximum de lésions vasculaires ; dans les formes longues au contraire,

c'est l'état de dystrophie lente de la moelle, qui amène la déchéance des

éléments nerveux et cet état de dystrophie coïncide avec des modifications

vasculaires moins accusées (1). Dans la moelle, où nous n'avons pas

constaté de foyers de ramollissement étendus, ni de lésions parenchy-

maleuses aiguës, les vaisseaux étaient moins gravement lésés que les petits

vaisseaux de l'encéphale. A côté des néo-vaisseaux à parois minces etétroi-

tement serrées par les masses nucléaires, les autres vaisseaux montraient

surtout de l'infiltration de l'adventice, parfois de toutes les tuniques et

une réduction de la lumière due aux compressions extérieures et à l'épais-

sissement des tuniques.

Tous les vaisseaux de la moelle étaient encore perméables, les vais-

seaux de nouvelle formation très nombreux et cette grande surface de

lumières vasculaires béanles sur une coupe permettaient de comprendre

la vitalité de ces tissus jeunes, presque complètement indemnes des dé-

générescences habituelles aux productions syphilitiques.

Malgré les preuves anatomiques et histologiques en faveur de l'o-

rigine syphilitique des lésions, il faut cependant rapprocher de notre

cas certaines formes de lepto-méningites tuberculeuses, établies par Ray-

mond (2) dès 1886, et dont quelques points d'un diagnostic histolo-

gique très délicat ont été mis en lumière dans des observations récentes.

A côté de la production de gros tubercules, contenant peu de cellules

géantes et de bacilles, la tuberculose pourrait produire, particulièrement

dans les formes aiguès, des méningites par simple infiltration de la pie-

mère. L'épaississement des méninges, l'infiltration des gaines vasculaires

par de petites masses nodulaires, la prolifération conjonctive autour du

canal central, constitueraient les lésions principales de la moelle, aux-

(1) Long et Kiki, Sur l'état airophique de la moelle épinière dans la syphilis spinale

chronique, Non ! . Icon. de la Salp., 1901.

(2) Raymond, Des différentes (Ol1l1eS de leptoméningiles tuberculeuses, Revue de

médecine, 1886.

98 RICIION

quelles se joindrait très souvent l'élément caractéristique, sous forme de

granulations fines le long des vaisseaux. Oddo et Olmer (1) ont rapporté

un cas de leptoméningite par infiltration pure, sans aucune granulation

el dont la nature tuberculeuse ne peut être vérifiée que par l'inoculation,

le bacille étant très rarement décelé dans les lésions tuberculeuses des

centres nerveux.

A défaut de signes cliniques, le diagnostic peut être établi avec cer-

titude en présence des deux variétés de lésions : le peu d'intensité

de l'infiltration d'origine tuberculeuse, la fréquence très grande de la

granulation tuberculeuse, la coexislence d'autres lésions tuberculeuses

plus avancées caractérisent toujours nettement ces curieuses localisa-

tions méningées de la tuberculose ; mais il est intéressant de constater la

grande ressemblance de certaines lésions élémentaires d'un organe, dues

à deux grandes infections aussi dissemblables dans le reste de leurs ma-

nifestations. D'autres exemples suggèrent au point de vue clinique la

même comparaison (2).

L'évolution complète de cette longue affection peut se résumer ainsi :

l'encéphale, atteint de malformation structurale et probablement déjà d'un

certain degré d'hydrocéphalie ventriculaire, dont les rapports étroits avec

l'hérédité syphilitique sont si fréquents, fut envahi par un néoplasme

gommeux, né en dehors de lui, soit dans l'épaisseur de la dure-mère,

soit plutôt dans le pariétal lui-même. C'est le procédé habituel de l'en-

vahissement des méninges : la gomme naît dans le périoste ou le tissu

osseux, perfore la table interne, atteint les tissus sous-jacents et produit

des symphyses multiples de. tous les plans successifs (3). La méningo-

encéphalite évolua lentement d'abord, exagérant l'épanchement ventri-

culaire, amenant l'atrophie scléreuse du manteau hémisphérique, déter-

minant les symptômes d'irritation corticale, puis d'hémiplégie. Enfin plus

tard les lésions se diffusèrent à toutes les méninges encéphaliques, a la

moelle, et clans la dernière période probablement, à la base de l'encéphale

et à la substance blanche du cervelet. '

Nous croyons la nature spécifique de ces lésions suffisamment prouvée,

par l'ensemble de l'évolution, par leurs caractères anatomiques, par l'exis-

tence d'un véritable stigmate spécifique en l'espèce, la malformation céré-

brale. Tous ces éléments doivent intervenir dans la discussion, car la

(1) ODDO et Olmer, Note histologique stir les myélites tuberculeuses, Soc. de Neuro-

logie, 18 avril 1901.

(2) DEBOVE, Méningite cérébro-spinale syphilitique, Gaz. hebdomad., 15 septembre

1901.

(3) KuppEL, Article : Syphilis cérébrale, in Traité de médecine et de thérapeutique,

Brouardel.

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE 99

caractéristique anatomique d'un processus donné est parfois bien incer-

taine et bien difficile à établir. L'évolution morbide a été caractérisée ici

par une marche chronique très lente, une limitation secondaire, il esl

vrai, mais bien exacte aux centres nerveux, une faible réaction scléreuse,

et une tendance peu accusée au ramollissement, dans les lésions ménin-

gées particulièrement.

Elle emprunte un caractère particulièrement intéressant à leur appari-

tion tardive chez un enfant, dont les premières années avaient échappé

complètement aux manifestations extérieures d'une syphilis héréditaire,

très grave par la suite.

UN CAS

DE

SCLÉHOSE SYMÉTRIQUE DES LOBES OCCIPITAUX,

PAR

L. MARCHAND,

Médecin-Adjoint des asiles d'aliénés.

Les lobes occipitaux sont le siège des centres visuels corticaux; c'est

un fait définitivement établi par les recherches des physiologistes (Hitzig,

Munk, Schafer, Sanger, Brown, Ilorsley), l'étude des dégénérescences

secondaires (Gudden, Von Monakow), les constatations anatomo-patlvo-

logiques (Luciani, Tamburini, Nothnagel, Exner, Bouveret, Chauffard,

Zinn, Dejerine, Von Monakow. Henschen, llun, Vialet). Précisant encore,

les'auteurs admettent que les centres visuels corticaux occupent la face

interne des lobes occipitaux, au niveau de la scissure calcarine. L'obser-

vation suivante est intéressante car non seulement elle confirme les résul-

tats des travaux antérieurs sur la localisation des centres visuels, mais

elle montre les différents troubles déterminés chez l'homme par la sclé-

rose symétrique des lobes occipitaux. La marche lente de l'affection, la

lésion définitive qui peut être assimilée à une destruction complète des

deux lobes occipitaux ajoutent encore à l'intérêt de cette observation.

B..., âgée de 19 ans, entre à l'asile de Bailleuil le le, octobre 1880 avec le

certificat suivant : épilepsie avec mauvais penchants.

Antécédents héréditaires. - Aucun membre de la famille de B... n'a été

interné. Son père bien portant au moment de l'admission de la malade à l'asile

n'est jamais venu visiter sa fille durant son internement. B... a une soeur

bien portante et d'une intelligence normale.

Antécédents personnels. A t'age d'un mois, B... fut atteinte de ménin-

gite. La croissance se fit ensuite normalement, mais B... urina très longtemps

au lit et ne commença à parler qu'à trois ans. Elle n'alla pas à l'école et n'ap-

prit ni à lire ni à écrire.

A 18 ans, la malade eut plusieurs crises convulsives ; depuis quelques mois,

elle urinait souvent au lit. Après ses crises, la malade présentait des troubles

mentaux graves : elle était violente et menaçait de tuer les personnes de son

SCLÉROSE SYMÉTRIQUE DES LOBES OCCIPITAUX 101

entourage. Ses parents la soignèrent pendant un an, mais à la suite d'un accès

de délire plus violent, ils la placèrent à l'asile.

A son entrée à l'asile, la malade est calme et ne se souvient plus de. la pé-

riode d'excitation qu'elle vient de passer. B... est considérée comme une

débile atteinte d'épilepsie.

B... est de petite taille et d'un embonpoint normal. La tête est petite, de

forme brachycéphale. Le diamètre antéro-postérieur ne mesure que 0 m. 17.

Le front est fuyant, petit; les cheveux sont implantés très bas sur le front et

irrégulièrement. Le nez est incliné il, droite; les dents sont cariées et mal

plantées. Rien d'anormal du côté des oreilles ; la tête est inclinée légèrement à

gauche ; la figure est inexpressive.

Rien à noter du côté de la sensibilité et de la motricité.

Pas de troubles de la parole articulée. La malade s'exprime facilement.

Au point de vue mental, B... est une débile ; elle sait son âge mais ne peut

dire la date de sa naissance. Pas d'idées délirantes. Accès de colère.

B... a de fréquentes attaques convulsives présentant les caractères des accès

épileptiques : perte brusque de connaissance, chute, convulsions toniques, puis

cloniques, morsure de la langue, amnésie consécutive. Parfois, les accès sont

précédés d'une aura qui se manifeste par une sensation de frôlement aux

membres inférieurs, gagne le tronc et les membres supérieurs. En serrant

fortement les poignets de la malade, on peut arrêter la crise.

Cet état persiste sans changement pendant dix-sept ans. En 1897, les crises

sont plus fréquentes ; la malade tombe tous les jours et même plusieurs fois

par jour. La parole devient plus difficile. La malade bégaye el les mots sont

difficilement prononcés ; B... ouvre la bouche pour parler et le mot n'est

émis que quelques secondes après. B... s'aperçoit de ce défaut et s'en plaint.

Dès cette époque, la vue commence à baisser d'une façon lente et progres-

sive ; la malade est obligée d'approcher les objets de ses yeux pour les recon-

naître. Cet affaiblissement de la vue augmente progressivement et la malade

devient aveugle en l'espace de cinq ans. Les moitiés droites des deux champs

visuels furent atteintes les premières, de sorte que la malade ne voyait plus

qu'en mettant les objets dans les moitiés gauches des champs visuels. L'émia-

nopsie gauche apparut en même temps, mais sa marche fut plus lente; les

deux moitiés gauches des champs visuels étaient diminuées d'étendue et la

vision distincte ne se faisait plus que dans le point de fixation, au niveau de la

macula, dans un champ visuel de quelques degrés. Tant qu'il persista une

partie sensible de la rétine, la malade reconnut les couleurs en même temps

que les formes ; elle pouvait encore s'orienter, mais elle le faisait avec une

certaine difficulté.

Examinée quelques jours avant la mort, voici les symptômes que nous avons

relevés chez notre malade.

La nutrition générale est normale.

Rien du côté des appareils circulatoire, respiratoire et digestif. La malade a

toujours été bien réglée.

102 MARCHAND .

La sensibilité, au toucher, au thorax, au froid, à la douleur, est normale.

Le sens de position et le sens stéréognostique sont conservés. Les sensibilités

olfactive, gustative et auditive semblent normales et d'une acuité égale à

droite et à gauche.

La cécite est presque complète ; seule la vision centrale est conservée pour

la lumière, mais la malade ne peut reconnaître les objets. Quand on lui pré-

sente la main, elle voit quelque chose mais ne reconnaît ni la forme, ni la

couleur. A l'examen de l'oeil, on ne trouve aucune lésion périphérique. Les

pupilles sont égales et réagissent à la lumière. Les mouvements des yeux se

font dans tous les sens et sont synergiques. Les réflexes cornéens et conjonc-

tivaux sont conservés. '

La marche et l'équilibre sont normaux. Pas de paralysie. La force muscu-

laire est normale et même au-dessus de la normale. Depuis son entrée à l'asile,

la malade a fait preuve d'une force musculaire peu commune pour une femme

et, jusqu'au moment où elle put se diriger seule elle était capable d'accomplir

les travaux les plus pénibles de son quartier. Pas de tremblement.

Les réflexes patellaires, et idio-musculaires sont normaux.

L'audition verbale est normale. La malade comprend vivement tout ce qu'on

lui dit.

La parole articulée est difficile. La malade bégaye, cherche ses mots. Quand

elle a enfin trouvé le mot, elle le prononce brusquement. B... se rend compte

de la difficulté qu'elle éprouve à s'exprimer et dit que ce défaut de langage est

apparu en même temps que l'affaiblissement de la vue.

La faculté de s'orienter est complètement perdue. La malade qui habite de-

puis 22 ans le même quartier de malades n'est plus capable de savoir où se

trouve les portes, son lit, etc. ; elle ne peut se conduire seule et ses sensations

tactiles ne suppléent en rien ses sensations visuelles. La malade reste assise la

plus grande partie de la journée ; on est obligé de la conduire pour la faire

marcher. Elle sait distinguer sa droite de sa gauche, elle peut s'habiller seule.

B... a des crises d'épilepsie beaucoup plus fréquentes; jamais, elle n'a eu

d'hallucinations de la vue au début de ses crises ; l'aura se manifeste toujours

par une sensation de frôlement sur les membres inférieurs. A la suite des

accès, B... reste obnubilée. Dernièrement, à la suite de plusieurs crises subin-

trantes, elle est restée huit jours dans un état simulant une démence com-

plète. ,

Au point de vue physique, la malade présente un degré marqué de débilité

mentale ; elle n'a jamais eu d'idées délirantes. Malgré la gravité de son alfec-

tion, son caractère est resté gai.

Le 14 juillet 1902, B... a une série de crises épileptiques et tombe dans le

coma ; le lendemain, elle a encore 42 accès ; la température s'élève il 40°2 ; la

malade meurt le 16 juillet ; la température s'était élevée à 49.

L'autopsie est faite 26 heures après la mort.

Système nerveux. - Pas d'adhérences entre la dure-mère et la calotte crâ-

nienne. Les os du crâne sont très épaissis. Au niveau de l'occipital, le crâne

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. PI. XXII

SCLEROSE SYMETRIQUE DES LOBES OCCIPITAUX

(Marchand.)

Masson & CL, Editeurs

SCLÉROSE SYMÉTRIQUE DES LOBES OCCIPITAUX 103

mesure un centimètre environ d'épaisseur. La dure-mère est très congestion-

née. A l'ouverture de cette dernière, il s'écoule une grande quantité de liquide

céphalo-rachidien. Au niveau de la partie antérieure et moyenne du cerveau,

pas d'adhérences entre la dure-mère et la pie-mère. Au niveau des deux lobes

occipitaux, la dure-mère adhère à la pie-mère ; le cerveau est tapissé de faus-

ses membranes épaisses et solides, d'autant plus nombreuses qu'on se rapproche

du pôle occipital.

Le cerveau est congestionné. L'hémisphère droit pèse 320 grammes, le gau-

che 315 grammes. Rien de particulier au niveau des lobes frontaux, pariétaux

et temporaux. Au niveau de la face externe et interne des lobes occipitaux, le

cerveau est recouvert de membranes déterminant à sa surface des brides qui

pénètrent la substance corticale (PI. XXII); la pie-mère très épaissie et vas-

cularisée est adhérente aux circonvolutions. Les circonvolutions de la face

externe des lobes occipitaux sont petites, ratatinées, atrophiées ; elles ont perdu

leur forme normale et sont pénétrées par les fausses membranes. A la face

interne des deux lobes occipitaux, les circonvolutions ont le même aspect; au

toucher, on éprouve une sensation très nette de fluctuation. Cette fluctuation est

due au peu d'épaisseur que présente la paroi interne de la corne occipitale du

ventricule latéral. Cette paroi mesure en moyenne deux millimètres. Sur une

coupe perpendiculaire à l'axe antéro-postérieur du cerveau et passant quatre

centimètres du pôle occipital, la minceur de la partie interne des lobes occipi-

taux apparaît dans toute sa netteté. A ce niveau, les ventricules latéraux forment

une vaste dilatation. Leur paroi interne, malgré sa minceur, contient de nom-

breux foyers de ramollissement blanc et on n'y trouve plus de substance grise

et de substance blanche saines. Sur la coupe, on relève une certaine épaisseur

de substance blanche au niveau des circonvolutions de la face externe des

lobes occipitaux ; ces parties donnent au toucher une sensation très nette de

dureté.

L'examen macroscopique ne révèle aucune atrophie des couches optiques,

des tubercules quadrijumeaux,des corps genouillés; des bandelettes optiques,

du chiasma et des nerfs optiques.

Le cervelet est très congestionné; il pèse avec le bulbe 130 grammes. Rien

de particulier au niveau du bulbe et de la moelle.

Examen micrographique. -- L'examen a porté sur les parois de la corne

occipitale des ventricules latéraux, les deux putamens. les corps genouillés

externes, les nerfs optiques et la rétine. Les méthodes employées sont celles

de Nissl, de Weigert-Pal, les colorations au picro-carmin et à l'hématoxyline

de Delalield.

La paroi interne des cornes occipitales des ventricules latéraux, réduite à

une milice couche de quelques millimètres, est constituée par un tissu de sclé-

rose contenant de nombreux foyersde ramollissement.Les noyaux névrogliques

sont très abondants et forment des groupes de dix à vingt éléments. Les fibres

myéliniques sont totalement disparues au niveau du lobule lingual, de la

scissure calcarine et du précuneus. On ne trouve plus aucune trace du ruban

104 MARCHAND

de Vicq d'Azir. La couche épendymaire qui tapisse le ventricule est en voie

de prolifération.

La pie-mère très vascularisée est formée de plusieurs couches. Elle est le

siège d'une inflammation ; on trouve à son intérieur une multitude de cellules

rondes se colorant fortement. A son contact avec la substance corticale, l'en-

céphalite est très accusée ; la diapédèse est active, les noyaux de névroglie

beaucoup plus abondants que partout ailleurs.

Les lésions ont leur maximum d'intensité au niveau de la scissure calcarine

et vont en s'atténuant pour disparaître au niveau de la partie antérieure du

précunéus.

La paroi externe de la corne occipitale des ventricules latéraux est également

le siège d'une sclérose avancée. Sur les coupes vertico-transversale, on ren-

contre encore un certain nombre de fibres nerveuses saines ; du côté gauche,

il est impossible de dire si ces fibres appartiennent à tel ou tel faisceau ; on ne \

peut reconnaître aucun groupe de fibres qui puisse être rattaché soit au

faisceau longitudinal inférieur, soit aux radiations optiques, soit au tapetum.

A droite, on distingue encore un certain nombre de fibres à direction antéro-

postérieure, reste du faisceau longitudinal inférieur : du même côté, l'angle

supérieur du ventricule, au niveau du faisceau transverse du cunéus, il existe

un foyer de ramollissement.

La partie postérieure du pulvinar gauche contient une zone de dégénéres-

cence très accentuée s'étendant sur son côté externe et occupant toute sa hau-

teur. Du côte droit, la zone dégénérée est moins étendue.

Les corps genouillés paraissent peu altérés; leurs grosses cellules paraissent

saines.

Les nerfs optiques et la rétine semblent normaux.

Pas de lésion du bulbe et de la moelle.

La localisation exacte des centres visuels n'est pas encore complète-

ment déterminée. Certains auteurs leur accorde une grande étendue,

d'autres au contraire restreignent leur territoire. Von Monakow com-

prend comme sphères visuelles tous les lobes occipitaux jusqu'aux plis

courbes, Vialet la face interne seule de ces lobes. Seguin les limite au

cunéus, Brissaud au lobule lingual, 1\othnagel au cunéus et à la première

circonvolution occipitale; Henschen précisant davantage le restreint aux

deux tiers antérieurs de la scissure calcarine. L'étendue des lésions trou-

vées chez notre malade ne permet pas d'apporter quelques documents

nouveaux sur la localisation des centres visuels ; mais notre cas permet

de'préciser les symptômes déterminés par une lésion envahissant lente-

ment et progressivement les sphères visuelles et aboutissant à la destruc-

tion complète des cellules nerveuses de ces centres. 1

Wilbrand avait émis l'hypqthèse qu'il existait des centres séparés pour

les couleurs, la lumière et les formes. Bull, Dahms, Henschen et Vialet

SCLÉROSE SYMÉTRIQUE DES LOBES OCCIPITAUX 109

se sont élevés contre cette hypothèse et ont montré qu'elle n'est pas conci-

liable avec les faits anatomiques. Le premier trouble que présenta notre

malade fut une diminution de l'acuité visuelle dans les territoires des

champs visuels qui devaient dans la suite devenir insensibles à la lumière.

Ce trouble fut toujours le premier à apparaître. La reconnaissance des

couleurs fut possible tant que la malade put distinguer les formes. Le

parallélisme entre ces différents symptômes indique que l'hypothèse de

Wilbrand ne peut être soutenue; ce fait s'accorde mal également avec

l'opinion d'Edridge-Green (1) qui soutient qu'il y a dans les lobes occi-

pitaux, deux groupes de cellules bien distincts, l'un affecté à la percep-

tion colorée, l'autre à la simple sensation lumineuse. Si cette disposition

anatomique était réelle, il faudrait admettre, ce qui n'est pas d'accord

avec nos constatations nécropsiques, que, dans notre cas, les cellules affec-

tées aux sensations colorées auraient été atteintes les premières, les cellu-

les affectées aux sensations lumineuses en second lieu. Notre observation

s'accorde au contraire avec l'opinion de Vialet(2) qui soutient « que les

troubles dans la perception des couleurs résultent de lésions d'intensité

différente plutôt que d'une localisation du processus pathologique sur

telle ou telle fibre ou sur tel ou lel centre. » Diminution de l'acuité vi-

suelle, abolition de la vision des formes et des couleurs tandis quepii : 3

tent encore des sensations de lumière, disparition enlin de ces dernières/

tels sont les différents degrés déterminés par la marche de l'affection

Notre malade, malgré l'étendue des lésions occipitales avait conserva

un petit champ visuel autour du point de fixation encore sensible à là^-

lumière. Trois hypothèses ont été émises pour expliquer la conservation

de la vision centrale dans les cas de lésion des sphères visuelles. Dans une

première, il est admis que chaque macula est en rapport avec les deux

hémisphères par des fibres directes et croisées ; la lésion d'un lobe occipi-

tal permet ainsi la conservation de la vision centrale dans les champs

visuels atteints. Dans une deuxième hypothèse, on prétend que le terri-

toire cortical correspondant à la macula, étant mieux irrigué, n'est jamais

le siège d'un foyer de ramollissement (Fürster). Selon la troisième hy-

. pothèse, les fibres correspondant à la macula se dispersent dans toute

l'étendue du territoire cortical de la vision (Von Monakow). Notre cas

s'accorde avec cette dernière. D'après la première hypothèse, la vision

centrale aurait dû être abolie chez notre malade, car les deux lobes occi-

pitaux étaient sclérosés, La seconde hypothèse doit être rejetée également;

Les lésions étendues et profondes des deux sphères visuelles dans notre

(1) F. W. Edridge-Green, L'évolution du sens des couleurs, The journal of mental

science, octobre 1901.

(2) VIALET, Les centres cérébraux de la vision, Paris, Alcan, éd., 1893, p. 331.

xvi 8

106 MARCHAND

observation montre qu'aucun territoire ne peut être considéré comme sain

et cependant notre malade percevait encore la lumière dans la région de

la vision centrale. Au contraire, la troisième hypothèse s'accorde avec le

fait que l'examen histologique décela dans notre cas la conservation de

quelques fibres saines disséminées dans les radiations optiques.

Le sens topographique était complètement perdu chez notre malade;

elle était incapable d'avoir de nouvelles représentations visuelles et l'am-

nésie était complète pour toutes les images visuelles acquises antérieure-

ment à la maladie. Ce point particulier nous permet de comprendre les

relations qui existent entre la perte des images visuelles et la perte du

sens topographique. A l'état normal, nous conservons dans notre cortex

sous forme d'images les diverses modifications déterminées par les sensa-

tions ; c'est surtout avec les images visuelles et tactiles que nous pou-

vons nous représenter la topographie de l'espace. Qu'une lésion du

cerveau supprime les images visuelles, le sens topographique est généra-

lement perdu ; nos images tactiles ne suppléent pas nos images tactiles.

Dans certains cas, cependant, la suppléance se produit et Touche (1) a

rapporté des observations de cécité psychique dans lesquelles les malades

se conduisaient comme des aveugles par lésions périphériques. Dans les

lésions du lobe occipital, il est de règle de voir les malades perdre leur

sens topographique, leurs sensations tactiles restant normales. On pour-

rait objecter que le sens topographique est autre chose que la représenta-

tion d'images visuelles, car chez des malades atteints d'hémianopsie

double avec conservation de la vision centrale pour les formes, les cou-

leurs et la lumière, ce sens était perdu. Ainsi, un malade de Magnus (2),

malgré une hémianopsie double avait conservé la vision centrale et pou-

vait lire, reconnaître les objets et cependant il avait perdu la faculté de

s'orienter; il était incapable de dire quelle situation il occupait dans sa

chambre, l'emplacement des meubles, de se représenter mentalement les

chemins qu'il parcourait avant sa maladie. Le même fait se retrouve dans

une observation de Foerster (3). Les malades peuvent donner le nom d'un

objet placé dans le champ visuel correspondant à la vision centrale mais

ne peuvent se représenter la place occupée par cet objet dans l'espace. Leurs

sensations tactiles actuelles ou les images de leurs sensations tactiles an-

térieures sont insuffisantes, pour suppléer les sensations visuelles. C'est

peut-être ce qui explique la perte du sens stéréognostique si fréquente

(1) Touche, Deux cas de cécité corticale, Soc. de Neurol., 5 avril 1900.

(2) H. TIAGNUS, Ein Fall von Rindenblindheil, Deutsche med. Wochenschr., 1894,

XX.

(3) Foerster, Ueber /( : ? : <7ett&Hn/tet<, A. v. Graefe's., Archiv. f. Ophtalmologie,

Leipzig, 1890, I.

SCLÉROSE SYMÉTRIQUE DES LOBES OCCIPITAUX 10 ?

dans les lésions des sphères visuelles : « Notre vieil atlas tactile de l'es-

pace, dit Soury (1), est peu à peu envahi et recouvert par les signes, de

l'espace visuel, il en résulte que, quand nous perdons la mémoire visuelle

des lieux, ce qui subsiste des éléments tactiles, articulaires ou musculaires

de nos représentations de ce genre a subi trop profondément les effets de

l'atrophie d'inactivité pour nous être d'un grand secours dans les premiers

temps qui suivent la cécité. » L'orientation, qui primitivement tient au

domaine tactile, devient graduellement et presque exclusivement visuelle

(Nodet) (2). De plus, la représentation mentale de l'espace nécessite le

rappel d'images visuelles et tactiles en séries ; il faut qu'il y ait relation

entre toutes ces images pour que nous puissions nous orienter dans l'es-

pace (Sachs). Chez les malades atteints de lésion symétrique des lobes

occipitaux et ayant conservé la vision centrale, la vue de l'objet peut

encore éveiller parfois le nom de l'ohjet mais les représentations visuelles

et tactiles ne peuvent plus être reproduites en séries ; le lobe occipital a

presque toujours perdu ses relations avec les autres lobes du cerveau et

en particulier avec les circonvolutions rolandiques.

(1) J. Soury, Système nerveux central, t. II, p. 1387.

(2) V. Nodet, Les agnoscies, la cécité psychique en particulier, Paris, F. Alcan, 1899.

FACULTÉ DE MEDECINE DE LYON

UN CAS DE MYOPATHtEATROPHtQUE PROGRESSIVE

AVEC TROUBLES DE LA SENSIBILITÉ,

PAR R

M. LANNOIS,

Agrégé, Médecin des Hôpitaux de Lyon,

A. POROT,

Interne des Hôpitaux de Lyon

Les frontières élevées entre les atrophies musculaires myopathiques et

les atrophies d'origine nerveuse semblent de plus en plus s'effacer, et,sur

les confins des deux groupes, s'accumulent chaque jour des cas complexes,

à caractères mixtes, qui établissent la transition de l'un à l'autre. Pierre

par pierre, l'édifice myopathique construit par Clarcot et son école est

ébranlé et aucun des grands caractères qui avaient servi à le construire

ne semble donner des garanties de solidité suffisantes.

L'apparition, au sein des amyotrophies de quelques types cliniques

nouveaux : amyotrophie Charcot-Marie ^atrophie neurotique de Hoff-

mann) atrophie musculaire progressive familiale myélopathique de

Werdnig et Hoffmann, avait commencé il ébranler la doctrine du dua-

lisme. On voyait, en effet, dans le premier cas, une atrophie névritique,'

prendre le caractère familial et l'évolution lentement progressive d'une

myopathie; dans le second, une affection médullaire prendre à la myo-

pathie, outre son caractère familial, son évolution dans l'enfance et le

mode de propagation centrifuge de l'atrophie musculaire.

Aussi Brissaud (1), Raymond (2) se sont-ils cru, depuis plusieurs an-

nées déjà, autorisés à saluer, dans leur enseignemenl, le retour à la théo-

rie uniciste.

La clinique donne de plus en plus raison aux partisans de la nature

nerveuse des myopathies et il semble bien aujourd'hui que l'atrophie

musculaire des myopathies soit sous la dépendance d'une altération fonc-

tionnelle du système nerveux (Brissaud) le résultat d'une trophonévrose

musculaire (Erb, Raymond).

Des cas nouveaux renforcenl, chaque jour l'union de tous les types

(1) Brissaud, Leçons cliniques, t. I.

(2) RAYMOND, Leçons cliniques.

MYOPATHIE ATROP111QUE PROGRESSIVE 109

d'amyotrophies progressives. C'est ainsi que tout récemment Toby

Colin(l) a publié un cas d'interprétation difficile, resserrant les liens de

t'amyotrophie névritique et de la myopathie : atrophie des petits muscles

du pied chez une jeune fille de 15 ans avec steppage, réaction de dégéné-

rescence partielle, douleurs, comme dans le type Charcot-Marie-IIoffmann,

mais avec adipose et pseudo-hypertrophie des mollets, participation des

muscles du bassin et conservation des réflexes patellaires pouvant faire

rattacher le cas à une myopathie.

Elles sont maintenant très nombreuses les observations de myopathie,

bien classiques par l'ensemble de leurs caractères cliniques,mais auxquelles

s'ajoutent des symptômes qui imposent l'idée d'une intervention au moins

fonctionnelle du système nerveux. On trouvera ces faits rassemblés dans

quelques articles récents, en particulier celui de Léri (2), celui de Mari-

nesco (3) qui, quoique partisan convaincu de la nature purement muscu-

laire de la myopathie, confesse cependant la relativité de tous les smpt6-

mes qui lui ont été donnés comme propres. Et, en effet :

Le caractère familial n'est pas l'apanage des myopathies. On l'a ren-

contré souvent dans les deux types cliniques que nous citons plus haut.

De plus, il manque souvent dans les myopathies (Erb. 44 0/0) (Lion et

Gasne) (4).

Par contre les stigmates de l'hérédité nerveuse y sont fréquents. Sans

parler du cas classique de Cénas et Douillet (5) où atrophie myopathique

et atrophie nerveuse sont signalées dans la même famille, dans beaucoup

d'observations on trouve des antécédents nerveux, des stigmates psychi-

ques ou même des déformations crâniennes analogues à celle décrite par

Marie et Onanolf (G).

La topographie de l'atrophie reste vraie pour la plupart des cas ; cepen-

dant Oppenheim et Cassirer (7) ont signalé un cas d'atrophie du type pé-

riphérique que l'autopsie montra indemne de toute lésion nerveuse. Inver-

sement, la variété d'atrophie décrite par Werdnig et Hoffmann, pour être

de nature myélopathique, n'en a pas moins une évolution centrifuge, de

la racine des membres à la périphérie comme dans la myopathie.

L'état des réflexes n'a pas mieux soutenu la critique qu'en a faite Léri

qui a cité plusieurs cas personnels et retrouvé plusieurs anciennes obser-

(1) Tauy-Cohn, Neurol. Centralblatt, juin 1902.

(2) Léri, Hev. Neurol., 1901.

(3) MAIIINESCO, Traité de méd. Brouardel, t.X.

(4) Lion et GAINE, Soc. méd. des hôpit., 10 janvier 1902.

(5) CNAS et Douillet, Loire médicale, 1885.

(6) Marie Ct OIVANOPF, Soc. méd. Ilùpit., 20 février 1891.

(1) Ctpenheim et Cassirer, Deutache Zeitschr. für Nervenheilk. 1896.

110 LANNOIS ET POROT

vations de Landouzy et Déjerine où manifestement existaient des altéra-

tions de l'arc réflexe.

Même remarque pour les contractions fibrillaires qu'on disait toujours

absentes des atrophies myopathiques et qui cependant ont élé signalées

par Léri, Zimmerlin, Oppenheim, Hitzig.

Les réactions électriques devraient toujours suivre parallèlement dans

leur disparition la disparition des fibres musculaires, sans modifications

qualitatives. Pourtant, dans plusieurs cas elles étaient conservées-

[Scherb (1), Félix Allard (2)]. Mieux encore, la réaction de dégénérescence

a été trouvée dans de nombreux cas (Ileubner, Erb, Landouzy et Déjerine,

Oppenheim, Brissaud, Eisenlohr, Savill, Spillmann, Abadie et Denoyés,

Bédard et Rémond, Huet).

Et ainsi des autres caractères secondaires des myopathies qui ont été

relrouvés dans des atrophies d'autre nature.

Bref, dans bien des cas, la clinique a révélé des anomalies symptomati-

ques un peu troublantes si l'on veut réduire la pathogénie des myopathies

à la seule intervention protopathique du muscle et force est d'admettre

une participation du système nerveux.

Le cas que nous rapportons ici rentre dans la catégorie de ceux aux-

quels nous faisons allusion. Il s'agit d'un myopathique, bien typique par

l'ensemble des caractères, mais présentant un phénomène rarement signalé

dans la myopathie, des troubles de la sensibilité subjective el objective :

douleurs lancinantes au cours de l'évolution de la maladie et hypoesthésie

cutanée très nette. Si l'on rapproche de cela le fait qu'il n'avait pas le ca-

ractère familial, mais présentait une hérédité nerveuse bien accusée, on

comprendra que nous le rangions dans la série des cas mixtes où le sys-

tème nerveux doit sûrement intervenir.

Observation.

R... Philippe, 38 ans, entre à l'hôpital St-Potliin, service des maladies ner-

veuses, le 17 mai 1902.

Antécédents héréditaires. Père âgé de 70 ans vivant et bien portant. Pas

de maladies antérieures. Pas d'alcoolisme. Pas d'accidents nerveux. Mère morte

à 62 ans d'une affection cardiaque qu'elle aurait eue toute sa vie. Etait sujette

à de fortes- migraines.

Du côté paternel. Grand'père mort à 87 ans, bien portant toute sa vie ;

grand'mère morte assez jeune d'affection inconnue ; 4 oncles ou tantes n'ayant

jamais présenté d'accidents nerveux. Une cousine du malade serait restée pen-

(1) SCIIERD, Rev. Neurol., 1900.

(2) FLUX Ai lard, Nouv. Icon. de la Salpêtrière, janvier-février, 1902.

MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE 444

dant 10 ans au lit, maladive et impotente, sans qu'on sache de quoi il a pu

s'agir. En tous cas il ne semble pas y avoir de myopathie.

Du côté maternel. Grand'père mort âgé ; grand'mère morte d'affection car-

diaque. Une tante cardiaque.

Frère ou sceurs : 1° un frère mort à 5 ans de méningite ;

2° il est le second ;

3° une soeur qui s'est suicidée à Page de de 19 ans, après avoir du reste fait

antérieurement plusieurs tentatives ;

4° une soeur morte à 8 ans d'accidents méningés et péritonéaux, le « car-

reau ».

Antécédents personnels. Venu au monde à terme dans des conditions nor-

males. Aurait marché très tard, à 4 ans. Aurait parlé de bonne heure. Pas

d'énurésie nocturne, n'a souvenir d'aucune affection aiguë fébrile l'ayant re-

tenu au lit. A toujours joui d'une bonne santé générale malgré ses infirmités.

Jamais de rapports sexuels. Pas de syphilis, ni d'alcoolisme. Quelques habi-

tudes de masturbation.

Histoire de la maladie. Le malade, une fois la marche établie (à 4 ans)

allait, venait, courait comme les autres enfants, fréquentait l'école. Développe-

ment physique et intellectuel normal.

Jamais de convulsions ni de crises.

Vers l'âge de 7 ans, traumatisme assez sérieux, puisqu'il dut garder le lit

plusieurs jours (chute dans une cave). Mais n'eut dans cette période d'alite-

ment aucun trouble de la motilité et de la sensibilité.

Vers l'âge de 10 uns, le malade commence à ressentir de la faiblesse de

tous ses membres avec douleurs parfois violentes parcourant les membres,

Chutes fréquentes avec sensation de dérobement des jambes ; il était incapable

de se relever seul ; on le remettait sur pied, il repartait pour retomber plus

loin.

En même temps que les troubles parétiques, douleurs dans tous les mem-

bres, lancinantes et paroxystiques, se produisant comme par décharges, aug-

mentant d'autant l'impotence fonctionnelle et provoquant parfois des chutes

par leurs paroxysmes. Ces douleurs provoquaient parfois l'insomnie. Elles

semblent en outre avoir eu un caractère objectif, car le malade raconte spon-

tanément que parfois le seul poids des couvertures au lit était insupportable.

Tout ce début fut insidieux ; les symptômes allèrent en augmentant progres-

sivement. Il n'y eut jamais d'état aigu, fébrile, de symptômes, généraux soit

au début, soit an cours de l'affection. Parésie et douleurs furent d'emblée sy.

métriques et généralisées à tous les membres.

Toutefois le malade conservait encore la possibilité d'aller, de venir, et

suivait toujours l'école où il pouvait écrire très correctement.

Mais les chutes devinrent de plus en plus fréquentes, les douleurs continuè-

rent aussi. Ce n'est toutefois que depuis )'age de 26 ans que le malade est

confiné au lit ou sur une chaise.

Quand on l'interroge sur la façon dont se sont développés ses membres, il

112 LANNOIS );T POROT

répond que ses bras sont restés toujours très grêles, tandis que ses membres

inférieurs ont grossi d'une façon continuelle et progressive. « Tout, dit-il, est

porté dans les jambes. »

Etat actuel. Malade confiné au lit, dans l'impossibilité absolue de se ser-

vir de ses membres inférieurs et très limité dans l'usage de ses bras.

L'aspect général traduit cependant une bonne santé.

Les membres inférieurs offrent au premier aspect un volume à peu près

normal. Ils sont immobilisés par des déformations et des rétractions tendi-

neuses ; chaque segment est en flexion sur le segment supérieur ; les cuisses

en abduction et rotation en dehors ; les pieds en équinisme avec saillie très

marquée de la face dorsale et rotation très forte en dedans pour le gauche sur-

tout (PI. XXIII).

Ces déformations ne se corrigent que dans une très faible amplitude ; les divers

segments sont impossibles à redresser les uns sur les autres et les mouvements

communiqués rencontrent très vite une résistance insurmontable de la part

des tendons rétractés.

Il est aisé de se rendre compte que le volume presque normal de ces mem-

bres inférieurs est dû à une adipose sous-cutanée énorme qui masque défi-

cit musculaire.

L'atrophie musculaire, en effet, est considérable et massive. On ne palpe

partout qu'une masse uniformément molle, un manchon adipeux sans reliefs,

sans saillies musculaires apparentes quand on commande au malade des mou-

vements. Aux cuisses cette atrophie est totale. Tous les mouvements sont

impossibles ; à gauche, il persiste une légère ébauche des mouvements.d'ab-

duction et d'adduction.

Au niveau des mollets, le relief normal est cependant conservé ; les jumeaux

ne semblent pas complètement atrophiés ; il semble rester encore quelques

fibres dans le groupe péronier. Le malade en effet conserve quelques mouve-

ments des doigts de pied et une ébauche du mouvement, d'extension du pied

sur la jambe. Au moment où se produit ce mouvement on voit un bourrelet

transversal saillant se dessiner à la partie supérieure du mollet, bourrelet très

réduit en hauteur entourant la face postérieure de la jambe comme une cra-

vate (V. photogr.).

Pas de relèvement permanent des orteils ; pas de griffe du pied.

Les membres supérieurs présentent eux aussi une grosse atrophie muscu-

laire, symétrique, prédominante encore à la racine des membres, mais non

masquée comme aux membres inférieurs par de l'adipose sous-cutanée.

Atrophie totale au niveau de l'épaule où l'on ne trouve plus de deltoïde;

plus de grand pectoral.

Au niveau du bras, l'humérus est suivi dans toute sa hauteur sans qu'on

n,y rencontre aucun paquet musculaire.

A l'avant-bras, quelques fibres musculaires persistent au niveau du bord

radial.

Au niveau de la main, amoindrissement considérable des éminences thénar

et hypothénar, excavation des espaces intérosseux.

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière.

T. XVI. PI. XXIII

MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE

.tvec troubles de la sensibilité.

(Lannois et arot.)

MYOPATHIE ATROPH1QUE PROGRESSIVE 113

Il y a des rétractions tendineuses au niveau de la main ; les doigts sont en

flexion permanente dans la paume, flexion surtout accusée à droite pour l'in-

dex où elle arrive à l'angle droit. L'extension complète est impossible pour

les trois premiers doigts de chaque main et ne se fait qu'avec peine pour les

deux derniers.

La motilité est en rapport avec le degré d'atrophie. Les mouvements de l'é-

paule sont impossibles ; ceux de flexion et d'extension de l'avant-bras sur le

bras, nuls ; ceux de pronation et de supination sont également impossibles.

Seuls persistent quelques mouvements au niveau du poignet et des doigts.

La flexion des doigts est lente et peu puissante; cependant le malade arrive à

fermer sa main ; les mouvements d'opposition du pouce se font bien. en sorte

que le malade a encore la faculté de préhension.

Dans les mouvements composés du membre supérieur, on reconnaît bien

cette inégale répartition de l'atrophie et sa prédominance à la racine. Si l'on

dit au malade de prendre un' verre qui est à sa portée et de boire, on le voit

d'abord incliner le tronc pour porter le membre supérieur dans la direction du

verre ; une fois la main contre le verre, en s'aidant de la main opposée, il le

saisit,- le mobilise, le soulève un peu avec son poignet, mais dans l'impossi-

bilité de soulever le bras, s'aide des mouvements du tronc et de la nuque pour

porter - non pas son verre à sa bouche - mais sa bouche à son verre.

l'été et face. - La tête présente très nettement l'aplatissement postérieur

signalé par Marie et Onanoff.

Pas d'atrophie des muscles de la face. L'expression du visage est normale

et intelligente.

Pas de trouble de la mimique.

Cou et tronc. Pas d'atrophie des muscles du cou ou de la nuque. Au

palper, on sent très nettement le trapèze, le sterno-cléido-mastoïdien.

Pas de déjètement des omoplates.

Pas de déformation du thorax.

Les muscles des gouttières sont respectés.

Il semble y avoir cependant un peu d'atrophie des muscles de la sangle ab-

dominale qui n'offre pas la résistance normale et sont remplacés par un pan-

nicule épais qui s'affaisse en plicatures nombreuses quand le malade est

assis.

Senibilité. Il existe des troubles non douteux de la sensibilité.

Sensibilité subjective. Le malade dit souffrir toujours dans ses membres

des mêmes douleurs lancinantes qui ont marqué le début des accidents et on

toujours duré depuis. Elles sont cependant moins intenses, plus marquées

aux membres inférieurs, sans localisation précise.

Sensibilité objective. La sensibilité au contact existe partout. La sensi-

bilité à la piqûre est assez notablement diminuée, mais n'arrive pas à l'anes-

thésie absolue. Elle est étendue à presque tout le corps, sauf cependant à

certaines régions qui sont : pour les membres supérieurs la face antérieure

des bras ; pour les membres inférieurs, les pieds, la face postérieure des jambes

114 LANNOIS ET POROT

au niveau des mollets, la face antéro-externe des cuisses (V. figure topogr.).

Pas de dissociation syringomyélique en aucun point.

Le sens stéréognostique n'est pas perdu : cependant le malade reconnaît avec

beaucoup de lenteur les objets usuels qu'on met dans sa main.

Les réflexes tendineux sont totalement abolis aux membres supérieurs et

inférieurs. -

Les réflexes cutanés plantaire et crémastérien sont normaux.

Le réflexe abdominal est très affaibli.

Pas de contractions fibrillaires.

Pas de tremblement. Pas d'incoordination. -

Pas de mouvements cboréïques ou atliétosiques.

Pas de trouble des spliincters.

Pas de symptômes oculo-pupillaires.

Pas de troubles psychiques : intelligence et caractère normaux.

Pas de troubles de la parole.

Le malade présentait à son entrée un prolapsus liémorr6oïdaire rectal pour

lequel il a été opéré avec succès.

Toutes les fonctions organiques splanchniques sont normales, et le malade,

qui au moment de son entrée était dans des conditions sociales un peu misé-

rables a rapidement engraissé dans le service et gagné plusieurs kilogs en peu

de jours.

L'examen électrique des nerfs el des muscles a révélé les particularités

suivantes :

Excitabilité faradique.

Nerfs. - Est diminuée. Semble en outre plus faible aux membres inférieurs

Le pointillé indique les zones d'hypoesthésie très marquée.

MYOPATHIE ATROPHIQUB PROGRESSIVE 115

qu'aux membres supérieurs. Alors que les contractions par électrisation du

radial se produisent à 100, elles ne débutent qu'à 150 pour le crural et le pé-

ronier.

Muscles. Disparue pour les muscles de l'épaule et du bras.

A l'avant-bras on n'a que des contractions peu apparentes, se traduisant

surtout par des mouvements de flexion de la main et des doigts, surtout de

l'index. Commencent à apparaître vers 120.

Aux membres inférieurs, on obtient une contraction très nette des jumeaux

sous forme de boule décrite plus haut avec extension du pied et flexion du

gros orteil. Ces contractions n'apparaissent qu'entre 150 et 200.

` Diminution nette au niveau des muscles de la paroi abdominale.

A la face, au contraire, l'exploration, qu'elle porte sur le nerf ou sur les

muscles, produit une contraction brusque et énergique qui apparaît déjà à 50.

En somme, diminution très marquée de l'excitabilité musculaire aux cou-

rants faradiques en rapport avec l'atrophie : abolition au niveau de la racine

des membres; simple diminution au niveau des muscles encore conservés à

la périphérie. L' excitabilité galvanique est abolie au niveau des membres et

conservée au niveau de la face.

En résumé : Absence de caractère familial, mais hérédité nerveuse non

douteuse. Traumatisme et 7 ans. Début à 10 ans par des phéno-

mènes pa1'étiq1tes et des douleurs lancinantes. - Evolution lentement

progressive avec persistance des douleurs et fausse hypertrophie des

membres inférieurs. - Actuellement, atrophie musculaire étendue aux

quatre membres, symétrique, totale pour la racine des membres, presque

totale pour les segments périphériques. - Face respectée. Fausse

hypertrophie des membres inférieurs. Aplatissement postérieur du

crâne. - Rétractions tendineuses. Abolition totale des réflexes tendi-

neux. - Abolition presque complète de l'excitabilité électrique. - Trou-

bles objectifs et subjectifs de la sensibilité.

L'ensemble des caractères cliniques impose bien dans ce cas le diagnos-

tic de myopathie : le début dans l'enfance, l'évolution très lente et pro-

gressive, la prédominance marquée de l'atrophie à la racine des mem-

bres, la fausse hypertrophie des membres inférieurs, la disparition des

réflexes et des réactions électriques, l'absence de contractions fibrillaires

forment un faisceau d'arguments cliniques en faveur de celte affection.

Il est vrai qu'il manque à notre cas le caractère familial ; mais nous

avons dit ce qu'il fallait penser de la fréquence de son absence.

Mais un phénomène cadre mal ici avec le reste du tableau : c'est la

présence de troubles de la sensibilité, troubles à la fois subjectifs et ob-

jectifs. Les douleurs ont bien été signalées quelquefois : un des malades

116 LANNOIS ET POROT

cités par Brissaud dans ses Leçons cliniques avait des douleurs vives, atro-

ces, généralisées, coïncidant avec la parésie et l'atrophie; il faisait des

chutes fréquentes, comme le nôtre. Une malade de Long (1) avait aussi

quelques phénomènes douloureux.

Mais ce qui est tout à fait exceptionnel, c'est la présence de troubles

objectifs de la sensibilité ; nous avons trouvé sur notre malade de larges

zones d'anesthésie à la piqûre, ou plus exactement d'hypoeslhésie très

marquée.

Comment rendre compte de ces phénomènes avec la doctrine muscu-

laire pure, avec la théorie de la libre musculaire malade seule et prolopa-

thiquement ? on se heurte aux mêmes difficultés que lorsqu'il s'agit d'ex-

pliquer la présence des contractions fibrillaires, l'abolition précoce des

réflexes dans la myopathie.

La disposition un peu irrégulière et anormale de cette anesthésie ne

nous a pas permis d'en déduire une localisation de siège étiologique. Et

cependant nul doute qu'il existe, dans ce cas, des lésions névritiques,

peut-être même une altération de la moelle. Notre malade n'est pas un

myopathique simple. C'est aussi un nerveux : nerveux par la présence de

ces troubles de la sensibilité, nerveux aussi par ses antécédents ; sa mère

avait de fortes migraines ; deux de ses frères ou soeurs sont morts de mé-

ningite ; une soeur avait des troubles psychiques et s'est suicidée; lui-

même avait commencé à marcher tard, à 4 ans; nerveux encore par un

stigmate qu'il présente, l'aplatissement postérieur de la tôle signalé par

Marie et Onanoff, si l'on se range il l'opinion de Brissaud qui voit dans

cette anomalie crânienne le symptôme possible d'une lésion centrale.

L'opinion générale place le siège causal des amyotrophies au niveau

des cornes antérieures de la moelle, à quelque catégorie qu'elles appar-

tiennent : myélopathiques, névritiques ou myopathiques ; suivant les cas,

on a lésion primitive des cellules, ou lésion secondaire ascendante, ou

enfin simple altération fonctionnelle. Celle localisation médullaire gagne

chaque jour en crédit scientifique. Peut-être même sera-t-on appelé bien-

tôt à l'étendre au delà des cornes antérieures. Les constatations anatomi-

quesdeSainton (2) pour l'amyotrophie Charcot-Marie ouvrent des aperçus

nouveaux ; pour cette affection, conisdérée jusqu'alors comme purement

neurotique, du moins par Hoffmann, cet auteur a montré des lésions de

sclérose des cordons postérieurs et de ce fait a mis en relief l'origine

spinale du type en question.

L'altération fonctionnelle, admise pour les cornes antérieures, ne serait-

(1) Losc, Nouv. Icon. Salpêtr., 1902.

(2) Sainton, L'amyotrophie Charcot-Marie, Thèse, Paris, 1899.

MYOPATHIE TROPHIQUE PROGRESSIVE 117 7

elle pas supposable pour les cordons ou les racines postérieurs ? On ex-

pliquerait ainsi les cas où, comme dans le nôtre, on trouve des troubles

de la sensibilité. Pareille explication ne pourrait-elle pas aussi s'appli-

quer aux cas où l'on a trouvé une abolition précoce des réflexes ? Tout

cela, bien entendu, n'est qu'une hypothèse. Mais explique-t-on mieux cer-

taines atrophies et anesthésies, celles des hystériques par exemple ?

Quoi qu'il en soit de leur interprétation, les faits restent intéressants à

signaler à cette époque de révision. Notre observation s'ajoutera au nom-

bre toujours croissant des atrophies musculaires à caractère mixte; mal-

gré ses anomalies, nous lui gardons l'étiquette clinique de myopathie.

Comme le fait remarquer Brissaud, « il faut exposer les faits sans cher-

cher à leur donner une étiquette nouvelle, en attendant que l'heure soit

venue d'opérer au milieu de ces faits disparates une nouvelle répartition

plus conformeaux données de la clinique et de l'anatomie pathologique ».

FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX

MONSTRUEUSE DÉFORMATION DU TIBIA DROIT EN

FOURREAU DE SABRE CHEZ UN TABÉTIQUE.

HÉRÉDO-SYPHILIS ET TABES,

PAR a

J. SABRAZÈS,

Professeur agrégé, médecin des hôpitaux de Bordeaux.

Le rôle primordial de la syphilis acquise dans l'étiologie du tabes est

actuellement admis sans contestation.Tout récemment encore M. A.Four-

nier, le protagonisle de cette grande idée pathogénique, l'étayait sur une

assise imposante d'un millier d'observations.

Moins nombreux sont les faits dans lesquels le tabes se développe chez

des hérédo-syphilitiques. Le tabes infantile appartient à cette catégone ;

Cari v. Rad (1) vient de lui consacrer un important travail basé sur

12 cas. Les symptômes rappellent ceux du tabes de l'adulte sauf que les

paresthésies, le signe de Romberg, les phénomènes ataxiques ne sont pas

des symptômes de premier plan. Par contre la maladie de Friedreich se

manifeste toujours d'emblée par l'ataxie. Dans les 12 cas de tabes in-

fantile réunis par l'auteur, il existait 9 fois des signes de syphilis héré-

ditaire dents d'Hutchinson, exanthèmes, ulcérations de la gorge et du

larynx, taies de la cornée, rhinite chronique, engorgement ganglion-

naire ; 8 fois la syphilis des parents était avérée.

Ainsi, dans le tabes infantile, la syphilis des ascendants joue un très

grand rôle étiiologique. Le tabes peut apparaître aussi parfois, plus ou

moins tardivement, pendant l'adolescence ou à l'âge mûr, chez des sujets

manifestement hérédosyphilitiques.

J. Babinski (2) a fait, le 24 octobre 1902, sur le tabes hérédo-syphi-

litique, une intéressante communication à la Société médicale des hôpi-

taux de Paris. Il donne le relevé bibliographique des observations encore

peu nombreuses qui en ont été publiés. Il rapporte deux cas personnels

relatifs à deux jeunes filles. La première, âgée de 22 ans, présente, depuis

(1) CARL v. RAD, Tabès dorsalis bei jugendlichen Individuen (Festchrift des Nùrn-

berger ârztlichen Vereins, 1902).

(2) J. Babinski, Tabes hérédo-syphilitique (Tabes héréditaire) (Bullet. et Mém. de la

Soc. méd. des Hôpitaux de Paris, séance du 24 octobre 1902).

MONSTRUEUSE DÉFORMATION DU TIBIA DROIT . 119

2 ans, des signes classiques de tabes. L'hérédo-syphilis se trahit par la

kératite interstitielle et par les altérations des dents; de plus elle est

confirmée par les aveux du père. La seconde, âgée de la ans, issue d'un

père tabétique et d'une mère ayant accouché avant terme d'un foetus

macéré, présente le signe d'Argyll, de la lymphocytose du liquide céphalo-

rachidien, des troubles urinaires et une abolition des réflexes tendineux

des membres inférieurs ; celte malade est en outre atteinte de démence

précoce ou de métiiiigo-encéplialite diffuse. A cette occasion, M. Souques

a parlé d'une famille dont le père est mort dans une maison d'aliénés

de paralysie générale d'origine syphilitique ; la mère contaminée conju-

galement est atteinte de tabes, arrivé à la dernière période ; enfin deux

jeunes filles, d'une moralité insoupçonnable, présentent toutes les deux

des symptômes nombreux et indiscutables de labes.

C'est une observation de ce genre que nous avons recueillie ; elle pré-

sente à ce titre de l'intérêt et aussi en raison de la coexistence avec le

tabes d'une déformation tibiale extraordtnairement accusée du même

ordre que celles dont Lnnnelongue vient de faire une étude très sugges-

tive sous le titre suivant : Syphilis osseuse héréditaire tardive, type

Paget. Types infantile et adolescent, types de l'adulte et du vieillard (1).

Voici le fait :

M. J..., âgé de 40 ans, chaudronnier, se présente il nous, en 1898, à )'rhô-

pital St-André de Bordeaux, salle 12, lit 32.

Il a, depuis deux ans, des troubles gastriques intermittents qui se traduisent

par une douleur épigastrique angoissante avec retentissement dans l'hypo-

chondre gauche, par des spasmes intestinaux et surtout par des vomissements

incoercibles, alimentaires, muqueux ou bilieux.

Les crises durent une huitaine de jours et se reproduisent à intervalles irré-

guliers, environ tous les mois. Elles cessent brusquement et, pendant les

périodes intercalaires, tous les aliments sont parfaitement tolérés, même ceux

qui ont la réputation d'être particulièrement indigestes comme les haricots.

Depuis la même époque, cet homme a de la diplopie. Il n'accuse ni troubles

génito-urinaires, ni incoordination motrice ; il n'a eu ni maux perforants, ni

douleurs fulgurantes dans les jambes, ni chute spontanée des ongles ; il déclare

n'avoir jamais eu de maladies vénériennes, ni blennorrhagie, ni chancre, ni

alopécie, ni adénopathie, ni céphalée.

Nourri au sein par sa mère, jusqu'à l'âge de 18 mois, il eut, étant en nour-

rice, sans cause connue, une éruption de boutous ulcéreux, ressemblant, dit-

il, à des boutons de variole, localisés surtout la surface du membre inférieur

droit. Vers la même époque, les os de ce membre commencèrent à se déformer,

progressivement et, comme il l'a entendu dire dans son entourage, sans fièvre,

(1) LANKELOKGUE, Le Bulletin médical, n0J 15 et 16,1903.

120 SABIt.IZ(;5

sans suppuration, sans douleur bien marquée. Les antres parties du squelette

restaient indemnes. Cette déformation alla s'accentuant au point que, vers l'âge

de six ans, elle nécessita la mise en gouttière du membre pendant plusieurs

mois. A cette époque, M. J. eut, dit-il, une variole bénigne, sans complica-

tions. Depuis lors, il n'a jamais eu d'éruption. Dès l'âge de 14 ans, il a abusé

des boissons spiritueuses, surtout de l'absinthe.

Voici ce que nous apprennent les antécédents : le père âge de 82 ans est

depuis longtemps presque aveugle ; c'est un ancien soldat; la mère a suc-

combé à des accès d'asthme. La descendance comprend deux garçons bien

portants ; deux fausses couches successives ; un garçon atteint depuis la pre-

mière enfance de kératites, extrêmement chétif, prenant constamment de

l'huile de foie de morue, atteint actuellement d'une affection des centres ner-

veux de nature paralytique. Notre malade est le dernier venu. Il n'est pas

marié. Sa famille est originaire de la Provence et l'habite.

Au moment de notre examen, M. J. est notablement amaigri, par rapport

à ce qu'il était avant de souffrir de l'estomac. Son pouls, de forte tension, est

égal, régulier, bat 72 fois à la minute. Les vomissements ont cessé depuis

quelques jours. L'estomac n'est ni ballonné ni seusible à la pression ; il a ses

limites normales. Rien de pathologique du côté du foie, de la rate, du coeur,

des gros vaisseaux, des reins et des urines, de l'appareil génital.

' On ne constate aux poumons rien autre que des signes d'un léger degré

d'emphysème. Les forces persistent et permettent à cet homme de continuer à

travailler. Pas de vertiges. Les membres supérieurs ont conservé leur dexté-

rité. Il n'existe aucun trouble du sens de la direction. Tous les objets mis

dans la main, les yeux étant fermés, sont immédiatement reconnus.

On ne constate aucun trouble de la sensibilité de la peau et des muqueuses,

sous ses divers modes, ni de la trophicité; notons cependant, sur la face dor-

sale de la main droite, un peu de kératose avec pigmentation exagérée. Le

malade attribue cette kératose à ce qu'il se mord accidentellement, pendant les

crises gastriques, lorsqu'il met les doigts dans la gorge pour provoquer les

vomissements. Le nerf cubital, dans la gouttière du coude, est peu sensible au

pincement, à droite ; il l'est davantage, à gauche. Pas d'instabilité dans la sta-

tion debout. Pas d'incertitude de la marche, même à reculons ; pas de signe de

Romberg ; pas de claudication , pas de steppage. Les réflexes périostiques et

tendineux sont abolis aux deux poignets. Réflexes plantaires vifs. Réflexes

rotuliens abolis. Réflexe testiculaire vif à gauche, normal à droite ; réflexe

abdominal vif à gauche, normal à droite.

L'examen des yeux pratiqué par M. C. Fromaget, ex-chef de clinique d'oph-

talmologie, a donné les résultats suivants :

0 G : V = 1. Acuité chromatique normale. Abolition du réflexe pupillaire à

la lumière et à la convergence. La musculature externe de l'oeil semble

intacte.

0 D : V = 1 avec -I- 1,50 D. Paralysie complète de l'accommodation et du

sphincter de l'iris. Paralysie incomplète du droit supérieur et du droit interne.

Acuité chromatique normale. L'examen du fond de l'oeil est négatif.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. PI. XXIV

(Photographies stéréoscopiques).

MONSTRUEUSE DEFORMATION DU TIBIA EN FOURREAU DE SABRE

(Sabrâmes) .

MONSTRUEUSE DÉFORMATION DU TIBIA DROIT 12U

C'est l'état de la jambe droite qui frappe le plus l'observateur (PI. XXIV). !

Elle est très déformée, sur toute sa longueur, aplatie et un peu contournée

latéralement, au point de rappeler l'aspect d'un segment d'Opuntia.

Le diamètre transversal maximum ne dépasse pas 6 centimètres. D'avant

en arrière la jambe mesure 14 à li centimètres dans son plus grand diamètre.

Sa circonférence est de 32 centimètres. C'est le tibia qui par l'intensité de sa

déformation imprime au membre l'aspect caractéristique en fourreau de sabre.

Aplati latéralement mais extraordinairement bombé en avant, il forme une

saillie convexe à crête mousse ; en arrière, il est incurvé sans que cette con-

cavité postérieure soit proportionnellement aussi prononcée que la convexité

antérieure. La sensibilité de cet os à la percussion est normale.

La partie proéminente de ce tibia est hérissée de cannelures longitudinales.

Ses deux faces accessibles à la palpation ont une surface peu accidentée. Les

téguments, au niveau de la partie déformée, sont très velus, un peu plus pig-

mentés qu'à l'état normal, sur les côtés, et sillonnés par des veines dilatées.

L'examen radioscopique montre l'extrême opacité du tibia, son développe-

ment dans le sens antéro-postérieur, son inflexion correspondante relativement

moins accusée que son accroissement d'avant en arrière. Le péroné participe

dans une certaine mesure à l'inflexion. Les muscles du membre inférieur droit

sont plus grêles que ceux du gauche. Les autres parties du squelette ne sont

le siège d'aucune autre malformation. Pas de modifications anormales des os

du crâne. La voûte palatine est légèrement ogivale. Les dents sont assez bien

conservées; mais elles présentent des vices d'implantation très marqués;

elles chevauchent, pour ainsi dire. De plus, les canines et les incisives sont

petites, comme malvenues, inégales, avec des érosions en cupule de la cou-

ronne, des stries et des encoches en coup d'ongle de leur face antérieure.

C'est à t'age de 38 ans que les symptômes de la série tabétique ont dé-

buté. Ces symptôn1èsSOfiC ? ' ?

1- Des crises gastriques cadrant avec la description classique de la

forme la plus commune des crises gastriques du tabes ;

2° Des troubles oculaires avec diplopie caractérisés par l'abolition du

réflexe pupillaire à la lumière et il la convergence à gauche, par la para-

lysie complète de l'accommodation et du sphincter de l'iris à droite, avec

paralysie incomplète du droit supérieur et du droit interne du même

côté ; . .

3° L'abolition des réflexes rotuliens.

Cet homme n'a pas eu de maladies vénériennes. Mais il porte des stig-

mates indélébiles de syphilis héréditaire, tels que : 1° Mal formations den-.

taires caractéristiques ; 2° Déformation du tibia droit en fourreau de

cimeterre.

Ajoutons que sa naissance a été précédée par deux grossesses avant

terme, avec mort du freins, et par la mise au monde d'un enfant chétif,

Vt 9

122 SABBAZÈS

atteint de kératites chroniques, et frappé d'accidents paralytiques- sur la

nature desquels nous n'avons pas pu obtenir de renseignements précis.

Dans notre observation, le tabes ne s'est révélé qu'à t'age moyen de la

vie. On doit le considérer comme une manifestation tardive de l'liérédo-

syphilis. Ce labes s'est traduit par des troubles oculaires, par des crises

gastriques, par l'abolition des réflexes tendineux. Le signe de Romberg,

l'incoordination motrice, les troubles sensitifs faisaient défaut : il en est

souvent ainsi, comme nous le rappellions plus haut, dans le tabes infantile

hérédo-syphililique. La déformation du tibia existait dejà depuis long-

temps, alors que le tabes'a*écta ! ë. Elle s'est produite lentement et progres-

sivement, depuis la première enfance jusqu'à t'age de dix ans. Elle ressor-

tit-à- la modalité de 111);élo-ostéo-périostile déformante, d'origine hérédo-

syplîilitiquê, décrite par M. Lannelongue (1) sous le nom de périostite

diffuse* continue et progressive. « La déformation la plus saillante de la

jambe est celle du tibia, convexe en avant et en dehors, à bord antérieur

énorme, inégal, arrondi ; l'os n'est plus vertical. J'ai comparé, autrefois,

cet aspect à celui du fourreau d'une lame de sabre ; mais je n'ai jamais

parlé de la lame du sabre elle-même, ainsi qu'on l'a souvent répété à tort.»

Au moment de son évolution cette lésion osseuse n'était sans doute pas

indolore, quoi qu'en dise le malade; nous avons vu en effet qu'on avait été

obligé, à t'age de six ans, d'immobiliser le membre, en voie de déforma-

tion depuis t'age de deux ans, dans une gouttière. Actuellement cette

déformation est définitive ; il n'existe aucune douleur locale.

Il importe de noter que seul le tibia et à un très faible degré le péroné

présentaient, à droite, cette déformation. Les autres parties du squelette,

explorées avec soin, nous ont paru indemnes. 11 est très rare d'observer

des déformations de cette nature localisées à un seul os. Lannelongue,

dans son premier mémoire paru en 1881, relevait les chiffres suivants

d'os intéressés dans les diverses observations : 8 os, plus le crâne ; 2 os ;

5 os, plus le crâne ; 2 os ; G os ; 5 os. « Au point de vue de l'espèce des

os atteints, je vous dirai, ajoute cet auteur, que cinq fois sur six le tibia

est envahi » ; c'est l'os révélateur, suivant une expression de A. Fournier.

En somme l'intérêt de notre cas réside surtout dans la coexistence du

tabès et de stigmates d'hérédo-syphilis. Les caractères cliniques de ce ta-

bes rappellent le tableau du tabes infantile hérédo-syphilitique. Le tibia

monstrueux en fourreau de sabre n'avait pas encore été signalé chez les

sujets devenus tabétiques de par l'liérédo-s3;plilis.

(1) LAXXELOXGUE, loc. Cil.

HOSPICE D'IVRY

UN CAS DE PHOCOMÉLIE ET HÉMIMÉLIE

PAR

P. 13ALBRON

Interne des hôpitaux.

Nous avons montré à la'Société de Neurologie, dans la séance du 5 mars

1903, un garçon de 16 ans hospitalisé à l'hospice d'Ivry qui présente des

malformations congénitales multiples, qui nous ont paru mériter une des-

cription détaillée.

Ernest Frais est. né en 188G. Dans sa famille, il n'existe aucun cas de

difformités analogues. Son père, encore vivant, mais actuellement tuber-

culeux, était bien portant au moment de sa conception. Sa mère, morte

depuis peu d'une cirrhose du foie, faisait depuis longtemps des excès alcoo-

liques. Nous n'avons pas retrouvé chez eux d'antécédents syphilitiques;

jamais la femme n'a l'ai t de fausse couche. Les deux soeurs de notre malade,

âgées de 23 et 22 ans, sont bien portantes et normalement constituées.

La grossesse s'est passée sans accident, cependant la mère aurait essayé

de l'interrompre en absorbant de grandes quantités d'absinthe. Il est né à

huit mois, en présentation du siège et l'accouchement s'est fait sans autre

particularité que l'existence de plusieurs circulaires du cordon autour du

cou de l'enfant.

Dès la naissance on a été frappé par les déformations qu'il présentait :

déviation du pied en valgus et surtout raccourcissement très notahle dès

cette époque du membre inférieur gauche. A )'age de 8 mois il a présenté

des accidents nerveux graves, convulsions, fièvre, qui auraient été dia-

gnostiqués méningite. Depuis, il n'a plus eu que des indispositions sans

gravité. 1

A 10 ans, en 1896, M. le professeur Kirmisson pratique une opération

destinée à faciliter la marche. En effet la différence de longueur des mem-

bres était déjà telle que nous la voyons, et de plus le pied droit était

complètement dévié en valgus, de sorte que l'enfant aurait dû pour mar-

cher s'appuyer sur sa malléole interne. M. Kirmisson, abordant le pied

droit par sa partie externe, sectionne les péroniers latéraux et le tendon

d'Achille, puis ouvre l'articulation par sa partie interne, excise la saillie

124 HALBRAN

que formait la partie interne de l'extrémité inférieure du tibia, régularise

celte extrémité et enlève une portion osseuse qui semble être formée de

la surface articulaire de l'astragale très diminuée de volume et unie au

calcanéum. Le membre est ensuite immobilisé et M. Kirmisson put il la

séance de la Société de chirurgie du 12 mai 1897 montrer le résultat

obtenu dont nous pouvons aujourd'hui à distance confirmer l'excellence,

puisque le malade marche très facilement avec un appareil orthopédique

appliqué à son membre gauche. @

Ernest F..., est sourd-muet et la surdité était constatée dès les premiers

mois, avant les accidents méningitiques auxquels il semble bien qu'on ne

doive pas rattacher cette infirmité. Son développement intellectuel s'est

fait convenablement; il comprend parfaitement ce qu'on lui indique,

possède une mimique très expressive.

La tète ne présente aucune malformation : pas d'asymétrie faciale ; pas

de stigmates oculaires, dentaires ou palatins. Le système pileux est nor-

mal.

' Les membres supérieurs n'offrent rien à signaler, ni comme forme, ni

comme longueur, ni comme musculature. Le thorax est bien conformé,

sans lésion rachitique. Du côté de la colonne vertébrale, on note à peine

un léger degré d'ensellure lombaire.

Le développement génital s'est fait normalement. Les testicules, bien

descendus dans les bourses, ont un volume moyen. Notons seulement

l'existence d'un léger hypospadias balanique, la seule malformation qui

ait son siège ailleurs qu'aux membres inférieurs.

L'inégalité des membres' inférieurs est saisissante : mesurée depuis la

crête iliaque, la hauteur du membre inférieur droit est de 61 centimètres ;

à gauche, elle est de 32 centimètres seulement. La photographie que nous

publions montre le malade appuyé sur sa jambe droite, rejetant en arrière

la jambe gauche qui ainsi n'atteint pas le genou droit : en réalité, quand

on le fait tenir.droit, on voit le talon gauche arriver exactement au niveau

du genou droit (Pl. XXV).

- La cuisse droite, bien qu'un peu grêle, est normale dans son ensemble ;

sa longueur du grand trochanter à l'interligne du genou est de 28 centi-

mètres.

Le condyle interne fait un peu saillie en dedans.

- La rotule existe, elle est petite; luxée en dehors, elle repose sur le

condyle exlerne du fémur.

- A la jambe gauche apparaissent les grosses malformations. Elle frappe

par sa petitesse : on remarque immédiatement deux déformations, une cour-

burede la jambe qui forme un arcà concavité postérieure, et une diminution

très notable du diamètre transversal. L'antécourbure, qui existe dans tous

NOUVELLE IcONOGRAPHIE DE LA SALPL-1-RIÈRE.

T. XVI. Pl. XXV

PHOCOMÉLIE ET HÉMIMÉLIE

(Halbron.)

UN CAS DE PIIOCOMÉLIE ET IIÉ1111\fÉLIE 125

les cas analogues, est ici très marquée. La palpation montre rapidement les

causes de l'aplatissement latéral : on n'arrive pas à sentir le péroné ; quant

au tibia, sa forme est changée : on le trouve nettement aplati de dehors en

dedans.

Depuis l'intervention chirurgicale, la position du pied sur la jambe est

normale. L'appui se fait surtout sur la partie antérieure et peu sur le talon.

Il n'existe que trois orteils, le gros orteil bien développé et deux autres

séparés du premier par un assez large intervalle.

A gauche, le membre inférieur a, nous l'avons dit et la photographie

le montre, une longueur égale à la moitié de celle du droit. Non seule-

ment il est plus court, mais il est complètement difforme. Il affecte

d'abord la forme d'une masse globuleuse continuant la saillie du bassin et

venant bomber au-dessous du pli de l'aine. Puis, cette tuméfaction s'effile

légèrement, un pli profond apparaît à la partie interne et brusquement elle

est remplacée par la jambe petite et grêle. Une photographie représentant

le malade assis, les jambes ainsi rapprochées l'une de l'autre, nous montre

l'identité des déformations sur ce segment des membres : à gauche, comme

à droite, il y a antécourbureet aplatissement latéral rendus peut-être plus

nets encore par l'atrophie musculaire plus prononcée à gauche.

L'extrémité inférieure du tibia fait saillie à la face interne du cou-de-

pied et le pied est fortement dévié en valgus ; le dos regardant en avant

et en dedans. Le pied est plus petit qu'à droite, 14 centimètres contre 18

à droite.

Les orteils sont au nombre de quatre, le gros orteil et trois autres. Les

deux orteils médians sont unis par une syndactylie, qui n'occupe que leur

première phalange.

La musculature et la motilité varient aux deux membres. A droite, on

trouve des muscles bien développés et le malade exécute tous les mouve-

ments. Ceux-ci sont normaux à la hanche. Au genou, il y a un peu de

laxité, permettant quelques mouvements latéraux; dans la flexion de la

jambe sur la cuisse, la jambe exécute un mouvement de rotation prononcé

et sa face interne va s'appliquer sur la face postérieure de la cuisse. L'ar-

ticulation tibio-tarsienne est ankylosée.

A gauche, on sent des masses musculaires bien développées dans la saillie

de la racine du membre. A la face postérieure de la jambe, le triceps est

grêle, mais se contracte énergiquement. A la face antéro-externe, le jam-

bier antérieur par sa contraction exagère le valgus. La jambe semble avoir

une certaine mobilité sur la cuisse. L'articulation du cou-de-pied est très

mobile. L'enfant imprime facilement à sa jambe des mouvements étendus

de flexion et d'extension, d'adduction et d'abduction. La marche se fait

126 BALBRON

facilement avec un pilon prenant son appui sur ce qui représente la

cuisse.

La peau est normale sauf une légère cyanose et un développement pileux

très marqué au niveau des jambes. Le pied gauche est un peu froid. A la

partie externe du cou-de-pied droit on voit la cicatrice opératoire. Au

niveau du bord antérieur du tibia de chaque côté, au sommet de la cour-

bure, on trouve une petite cicatrice linéaire de deux centimètres de long :

on sait le rôle considérable qu'on a fait jouer à celle cicatrice, siégeant au

niveau de la déformation angulaire, dans la pathogénie des malformations

du genre de celle qui nous occupe, soit que l'on invoque la théorie de la

fracture intra-utérine, soit que l'on adopte l'hypothèse aujourd'hui plus

admise de la compression par le capuchon amniotique ou par une bride.

La sensibilité, dans tous ses modes, est intacte. Les réflexes cutanés

et tendineux sont normaux.

Aux renseignements donnés par l'examen du malade, sont venus se

joindre ceux que nous fournissent de nombreuses et excellentes radiogra-

phies faites par M. Infroitau laboratoire de radiographie de la Salpêtrière.

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. PI. XXVI

PHOCOMELIE ET HÉMIMELIE

1 rT"l1....0 , 1%

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XVI. PI. XXVII

PHOCOMÉLIE ET HEMIMELIE

(Flalbrorr.)

Radiographies des deux pieds. - Droit (en haut), gauche (en bas).

. UN CAS DE PHOCOMÉLIE ET HÉMIMÉLIE 127

Sur le calque de la radiographie du bassin que nous reproduisons (fi-

gure ), on peut juger de l'étendue des lésions du pelvis et du fémur gauche.

Bassin. Le bassin est nettement asymétrique. Il prend le type du

bassin oblique ovalaire, avec aplatissement du côté droit, côté relative-

ment normal et sur lequel s'exerce naturellement la pression la plus

forte.

Fémur. Le fémur droit ne présente pas de déformation importante :

on ne note guère que l'état un peu grêle de la diaphyse et une assez forte

hypertrophie du condyle interne.

Au contraire, à gauche, les déformations du fémur sont considérables.

Dans la saillie de la racine du membre, dont l'exploration était rendue

des plus difficiles par le développement des masses musculaires, la radio-

graphie nous montre un noyau osseux interposé à l'os iliaque et au tibia

et qui représente le fémur. C'est une masse oblique en bas et en dehors,

rappelant l'aspect de l'extrémité supérieure du fémur. L'extrémité su-

péro-interne, effilée, représentant la tête, vient s'appuyer contre le rebord

inférieur et postérieur de la cavité cotyloïde dans laquelle elle ne pénètre

pas. La partie externe offre une saillie ressemblant au grand trochanter.

Sur la radiographie un espace clair sépare cette masse du plateau tibial

dont elle est ainsi nettement distincte (Pi. XXVI).

A droite, on distingue la rotule, à gauche, elle manque.

Tibia. Les deux tibias sont presque semblables. L'antécourbure est

cependant plus marquée sur le droit. L'extrémité inférieure a été partiel-

lement réséquée parM. Kirmisson ; à gauche la malléole interne est nette.

L'architecture parait normale; les épiphyses supérieures et inférieures

ne sont pas encore soudées, et cela est la règle à 16 ans.

L'absence de péroné est évidente ; sur aucune de nos radiographies, on

ne trouve, en dehors du tibia, la trace d'un noyau osseux.

Pieds. Dans le squelette du pied, les malformations sont nombreu-

ses (PI. XXVII).

A droite le tibia apparaît soudé depuis l'opération à un massif osseux

qui semble formé de l'union de ce qui reste d'astragale, du calcanéum et

du scaphoïde. Le tarse n'est plus représenté que par deux petits os que

nous croyons être les deux premiers cunéiformes. Les métatarsiens et le

squelette des orteils sont bien conformés. La radiographie montre sur le

métatarsien externe l'absence du tubercule postérieur caractéristique du

5° métatarsien, et on sait que l'absence du 5e métatarsien et du 5° orteil

est assez générale dans les cas d'absence congénitale du péroné.

A,gauche, l'astragale semble absent, le calcanéum est très allongé. On

ne distingue ni le scaphoïde, ni le cuboïde. Des quatre métatarsiens pré-

sents, les trois internes semblent s'articuler avec des cunéiformes; quant

128 HALBRON

au plus externe, qui, comme à gauche, n'a pas de tubercule postérieur,

il semble en rapport direct avec le calcanéum, et comme a droite il y au-

rait absence de la partie externe du pied. Le squelette des quatre orteils

est complet et on voit que la syndactylie des deux orteils médians est pu-

rement cutanée.

En résumant les malformations que nous avons constatées chez notre

malade, cherchons quelle est sa place dans la classification des monstres

ectromèles, parmi lesquels on doit le ranger. A gauche, le défaut de déve-

loppement du fémur estassez considérable, l'atrophie du segment basilaire

du membre assez marquée pour faire donner l'étiquette de phocomélie.

D'autre part l'absence double et totale du péroné, avec déviation angulaire

du tibia, les malformations du squelette du pied font partie du tableau de

l'hémimélie par absence du péroné. Nous pouvons donc dire qu'il y a à

droite hémimélie, à gauche phocomélie et hémimélie.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE. T, XVI, PL. XXVIII.

QUELQUES OEDIl\IES DANS L'ART

(Henry Meige.)

Dessin à la sanguine attribué à Andréa DEL Sarto.

QUELQUES OEDÈMES DANS L'ART

PAR

HENRY MEIGE.

Le hasard m'a fait acquérir, il y a déjà quelques années, un dessin à la

sanguine représentant une scène médicale (PI. XXVIII). Il était attribué

à : NDRG<1 DEL Sarto (1). ' '

Je n'ai pu connaître ni l'origine de ce dessin ni celle de son attribution,

qui est d'ailleurs défendable. Les personnages, leurs costumes et les acces-

soires sonthien de l'école italienne; ils correspondent à l'époque où vivait

Andréa del Sarto (fin du we, commencement du xvie siècle). Enfin, on

y retrouve plus d'une analogie avec une scène hospitalière traitée par

Andréa del Sarto, L'll6pital Saint-Mathieu, qu'on peut voir à Florence,

dans la Galerie antique et moderne. '

Andréa del Sarto a d'ailleurs figuré un certain nombre de malades ou

d'infirmes. On connaît sa fresque célèbre du cloître de l'llaulziata, à

Florence, représentant Saint Philippe de Néni guérissant une possédée ;

dans la Guérison d'un enfant, au même endroit, on voit aussi plusieurs

malades et infirmes.

' Sur notre sanguine, la scène représente encore une salle d'hôpital.'

Une malade est couchée sur un lit; près d'elle est assis un Docteur avec un

de ses élèves. Dans le fond, par l'entrebâillement d'une draperie, on aper-

çoit une enfilade de salles, où une femme porte deux aiguières sur un

plateau; une autre femme est auprès d'elle ; enfin, tout à fait dans le

fond, apparaît la silhouette d'une troisième femme qui soutient un ma-

lade. Ce dispositif est bien dans le goût d'Andréa del Sarto.

Le Docteur, assis à gauche au premier plan, vu de profil, se penche vers

la patiente. C'est un homme déjà âgé, à la ligure pensive et amaigrie,

creusée de fortes rides ; il a de longs cheveux et une barbe qui commence

à blanchir. Très simplement vêtu d'une robe unie aux plis bien traités, il

(1) J'ai trouvé depuis lors une réplique réduite à la sanguine de cette scène. S'agit-

il d'une réduction du dessin que je. possède, ou bien d'une esquisse d'après un tableau ? q

... J'incline pour la première hypothèse; d'ailleurs, je n'ai pu rclrouver le tableau

en question, et il n'est pas certain qu'il ait jamais existé. ' . ' '

La réplique réduite témoigne en outre d'une beaucoup moins grande habileté ; le

dessin en est mou, les ombres sont traitées assez cavalièrement ; l'auteur, dans certai-

nes parties, s'est contenté d'un estonipage ; en outre, il a oublié différents détails,

entre autres les souliers déposés près du lit de la malade. ' " . -

130 HENRY MEIGE

tient de la main droite, appuyée sur le bras du fauteuil, un instrument

professionnel, qui semble être une curette ou une sorte de pince. Les doigts,

très maigres, très fluets, sont bizarrement placés, l'index reposant sur

une des extrémités de l'instrument dont l'autre bout est fixé entre le pouce

et le médius. Dans la main gauche, le médecin tient un étui qui renferme

plusieurs autres instruments.

La malade, une femme jeune et bien en chair, repose sur un lit bas,

soulevant le haut de son corps en s'appuyant sur son bras gauche; le bras

droit qui tient un mouchoir est croisé sur la poitrine. Une étoffe jetée sur

le lit couvre la partie inférieure du corps de la malade. laissant cependant

à nu la région ombilicale. La jambe droite se perd en arrière dans l'ombre

sous les draps.

La gauche, au contraire, est étalée, bien en évidence, au bord du lit,

et c'est sur elle que se porte toute l'attention du médecin et de son aide.

Cette jambe est énorme, tuméfiée, doublée de volume par un oedème,

surtout manifeste au pied, qui prend'un aspect éléphantiasique.

L'artiste a rendu avec une exactitude parfaite le gonflement oedémateux

de ce segment de membre. Les orteils semblent enchâssés dans une masse

informe de bourrelets superposés. Il n'est pas douteux que cette déforma-

tion a été observée sur le vif, et peut-être même dessinée d'après nature.

La partie inférieure de la jambe est également gonflée d'oedème; mais,

en outre, on y voit une série de dépressions cupuliformes assez profondes.

Seraient-ce simplement les cupules classiques de l'oedème que le médecin

ou son aide auraient produites en appuyant le doigt sur la région Non.

Il s'agit d'ulcérations profondes, sanguinolentes et purulentes, d'où s'é-

chappe une odeur extrêmement fétide.

Le fait est attesté par le geste de l'aide, qui, assis sur le pied du lit,

soulève d'une main le bandage de la jambe malade et de l'autre main se

bouche le nez pour éviter l'insupportable odeur. Le vieux médecin, qui

sans doute en a vu et senti bien d'autres, ne manifeste pas la même répul-

sion que le néophyte. Il regarde le mal et réfléchit à l'intervention pos-

sible : curetage, cautérisation, peut-être même amputation...

Bien qu'il soit toujours audacieux de porter des diagnostics rétrospec-

tifs sur des documents figurés, on peut se demander si l'artiste, désireux

de donner une image aussi horrible que possible des plaies humaines, n'a

pas voulu représenter ce mal effroyable qui faisait alors, et qui fit encore

pendant si longtemps, de cruels ravages dans les hospices : la pourriture

d'hôpital, ou quelqu'autre gangrène humide, également répugnante et

également redoutable, d'autant plus affreuse qu'elle s'attaque ici aune

femme jeune, jolie, luxuriante de santé.

A la tête du lit se trouve une table avec un petit panier de vannerie, un

QUELQUES OEDÈMES DANS L'ART 131

coffre à poignée, sur lequel est déposé un buste représentant un religieux

coiffé du bonnet carré, rappelant les images de saint Benoit. C'est vers

lui que se tourne la femme pour implorer sa guérison.

Un dernier détail . Sous le lit, on aperçoit les sandales de la malade ;

l'une d'elle est entière ; mais l'autre a été éventrée de façon que le pied

oedématié puisse s'y loger.

Telle est cette oeuvre d'art, - et elle mérite réellement ce nom, car,

sauf quelque raideur dans certaines parties du dessin, l'ensemble est

composé et traité de façon magistrale.

Les scènes purement médicales sont rares dans l'Ecole Italienne, qui

regorge au contraire de miracles thérapeutiques opérés par les Saints ou

les religieux.

Ici, tout l'intérêt se porte sur la malade et sur les médecins appelés à

lui donner leurs soins. Cependant la tradition était si forte que l'artiste

n'a pas voulu oublier complètement le côté religieux. La patiente semble

même n'attacher qu'une médiocre importance à l'intervention, puisque

elle tourne le dos aux médecins et adresse toutes ses prières à l'image .du

Saint guérisseur placée près de la tète de son lit. Il se pourrait même que

le sujet de cette sanguine ait été inspiré par quelque guérison miraculeuse

survenue la suite de l'intervention d'un religieux, - Saint Benoit peut-

être dont les cures sont célèbres, -et après que tous les efforts des gué-

risseurs laïques fussent demeurés superflus. L'attitude et le geste de la

main gauche du vieux docteur peuvent très bien s'interpréter comme tra-

duisant un aveu d'impuissance.

Mais, quel que soit le but poursuivi par l'artiste, ce qu'il faut retenir

surtout, c'est la très grande vérité naturaliste de la scène et la très exacte

représentation d'une affection oedémateuse et ulcéreuse de la jambe.

Les exemples d'oedèmes des membres inférieurs représentés par les ar-

tistes ne sont pas très rares.

Une fresque de Giotto, dans l'église de Santa Croce, à Florence, repré-

sente Saint Jean l'ENl1 ! [jéliste résnscitallt Drusiane. A gauche de la com-

position, dans la foule qui accompagne le Saint, s'avance péniblement,

sur deux béquilles, un pauvre diable demi nu. Sa jambe droite est entou-

rée d'un bandage fort soigneusement fait avec une espèce de chiastre au

genou, laissant à nu la région rotulienne tuméfiée. Le pied nu est énorme,

très oedémaliô sur sa face dorsale. Jambe et pied sont d'ailleurs tuméfiés

et contrastent par leur grosseur avec la maigreur du torse et des bras. Au

coude gauche le malade porte encore un bandage. Est-ce un oedème vari-

queux de la jambe, est-ce quelque gangrène, ou peut-être une lèpre ? ...

Se prononcer serait téméraire.

132 HENRY MEIGE

La fresque de Taddeo Gaddi, dans la chapelle des Espagnols du cloître

de Santa Maria Novella, à Florence, montre, à droite, un homme qui s'a-

vance, soutenu par des béquilles; sa jambe gauche est entourée d'une

bande soigneusement enroulée ; le pied nu est considérablement enflé, et

en outre couvert d'ulcérations sanglantes.

J'ai signalé autrefois, à propos de la Lèpre dans l'Art, une peinture de

l'Ecole Toscane du xve siècle, dans la galerie des Offices à Florence, où

l'on voit un Saint faisant des aumônes à des pauvres. L'un de ceux-ci, qui

reçoit du Saint une pièce de monnaie, a le pied droit tuméfié et la jambe

entourée d'une bande.

De même, sur une peinture à la détrempe de Nicolas Manuel Deutsch,

représentant Invocation de Sainte Anne, Saint Jacques, et Saint Roch con-

tre les maladies, au musée de Bâle, j'ai signalé un malade demi-nu dont

la jambe est envahie par un oedème énorme, couvert d'ulcérations.

J'ai noté aussi, au musée de Rouen, un tableau de Paul Véronèse, re-

présentant Saint Barnaúé guérissant des malades ; un homme, presque

nu, soutenu par plusieurs personnages, présente aux deux chevilles des

bourrelets d'oedème très caractéristiques.

Enfin, à l'hôpital de Beaune, dans la salle des blessés, j'ai vu encore

une fresque représentant un infirme dont la jambe droite est considéra-

blement oedématiée.

Rien de surprenant d'ailleurs à ce que les artistes qui ont voulu peindre

la maladie aient choisi les gonflements oedémateux et les ulcérations des

jambes de préférence à d'autres affections.

Ce sont maux très fréquents, bien faits pour inspirer la commisération,

souvent exploités d'ailleurs par les miséreux, et dont on voit encore au-

jourd'hui l'exhibition répugnante dans certains pays, de préférence au

voisinage des centres thaumaturgiques.

En outre, les oedèmes ont été souvent l'occasion de guérisons miracu-

leuses. On le conçoit aisément, si l'on se rappelle qu'il existe un oedème

hystérique, lequel peut parfois même s'accompagner d'ulcérations. Sa

guérison est la règle, quelqu'effrayantes que puissent sembler la tuméfac-

tion, la rougeur et la plaie.

Qui sait si la scène représentée sur notre sanguine n'a pas été inspirée

par un de ces oedèmes hystériques, demeuré rebelle à tous les traitements

médicaux, mais soudainement dissipé par un de ces miracles de la « foi

qui guérit ».... qui guérit surtout les grands névropathes ? ...

Le Gérant : P. Bouchez.

Jwp. J. Thevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne).

17e Année N° 3 MAI-JUIN

UN CAS D'E111;NCIPtIlLll : AVEC AMYÉLIE

PAn Il

E BRISSAUD

Professeur à la Faculté de médecine

de Paris.

ET

BRUANDET

Ancien interne des hôpitaux

de Paris.

Le foetus B..., de sexe féminin, mort-né le 21 février 1898, âgé de

7 mois environ, pesant 1 kil. 2oO, ayant 36 centimètres de longueur,

Fig. 1. Foetus aneneepbale avec amyélie - (vu de profil on voit la saillie que

forme la face postérieure des corps vertébraux lombaires).

xvi 10

134 BRISSAUD ET BRUANDET

33 centimètres d'envergure, présente deux malformations (Fig. 1 et

PI. XXIX) (1).

Il présente une hernie ombilicale, sphérique, de 5 centimètres de dia-

mètre, occupant l'intérieur même du cordon. A son large pédicule, on

passe de la peau à l'amnios du cordon, sous lequel on trouve une abon-

dante gélatine de Warthon, disposée en lobules. Au pôle libre le cordon

devient normal, il n'a qu'une artère ombilicale, droite, - Cette hernie

* contient une grande partie des viscères abdominaux, foie, intestin. Un

diverticule de Meckel adhère à la paroi herniaire.

Tous les viscères abdominaux sont normaux sauf le foie ; la veine om-

bilicale l'atteint par sa face supérieure et le traverse pour gagner la face

inférieure. Le canal d'Arantius commence à s'oblitérer.

Excavation craH ! 'o-t) ? 6)'a/e.

La seconde malformation intéresse les cavités crânienne et rachi-

dienne ; elles sont largement béantes à leur portion dorsale ; les éléments

qui les ferment normalement sont éloignés et peu développés; seule la

portion sacrée est fermée. Ce vaste spina bifida forme une excavation peu

profonde, ovalaire, longue de 10 centimètres de la tête au sacrum et large

de 6 centimètres au crâne, de 5 au rachis. Au pourtour de cette cavité,

la peau s'arrête et une pellicule mince, blanchâtre, transparente la con-

tinue pour clore en arrière cette fosse pathologique. Quand on l'a observée

après le travail de l'accouchement, cette pellicule ne formait que de larges

franges au pourtour de l'orifice et on ne peut que soupçonner son inté-

grité antérieure.

La peau qui limite cette baie à la portion crânienne et dorsale présente

des poils noirs abondants, et le chevelu se poursuit jusque vers la région

lombaire. Le fond de la fosse est osseux et formé par les os de la face

antérieure des cavités crânienne et rachidienne ; mais les courbures nor-

males de cette face sont complètement absentes ; c'est un plan osseux

extrêmement tourmenté.

Derrière le front, une dépression de 1 centimètre de profondeur forme

un fort sillon transversal ; puis le plan osseux se relève et forme un large

plateau, ayant 3 centimètres environ d'avant en arrière. Le corps du sphé-

noïde, les rochers, la base de l'occipital, ses masses latérales concourent

à la formation de ce massif osseux. A sa partie antérieure et médiane est

l'hypophyse; c'est un nodule de si à 6 millimètres de diamètre, grisâtre

par sa large base elle adhère au plan osseux, à sa partie libre flottent des

(1) Nous devons ce foetus à M. le docteur Bar, accoucheur de l'hôpital St-Antoine ;

nous le remercions de nous avoir fourni cette rare pièce d'étude.

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière. . · - T. XVI. PI. XXIX

ANENCÉPHALIE ET AMYÉLIE

(E. 'Brissaud et Brrrandel)

UN CAS D'AYENCÉPHA1.IE AVEC AMYÉLIE 135

débris de membranes, qui lui forment comme une collerette (Schéma z

De chaque côté de cette hypophyse sont les terminaisons flottantes des

deux artères carotides internes ; elles sont longues de 1 centimètre environ ;

leur diamètre est petit; elles s'arrêtent brusquement, comme sectionnées

par une ligature.

Sur les côtés de ce grand plateau osseux, en arrière de l'hypophyse,

sont deux nerfs qui s'enfoncent dans la paroi osseuse, par un orifice au

Scui.MA ne 1. N. 01. nerf olfactif. -N. Op. nerf optique.- N. p. nerf pathétique.

N. m. o. c. nerf moteur oculaire commun. - N. f. nerf facial. N. tr. nerf

trijumeau. - N. a. nerf acoustique. N. gl. pn. sp. nerfs glosso-pharyngien,

pneumo-gastrique, spinal. N. g. hy. nerf grand hypoglosse. - N. m. o. e. nerf

moteur oculaire externe.

G. P. glande pituitaire. - AC.A. artères cérébrales antérieures. - N.C. racines

cervicales. N.D. racines dorsales. NL. racines lombaires.

136 BRISSAUD ET BRUANDET .

pourtour duquel se fixe le plan fibreux qui tapisse la gouttière et repré-

sente la dure-mère ; ces deux nerfs sont le trijumeau et l'auditif.

La partie postérieure de ce plateau est limitée par un rebord à arête

vive; il se continue là perpendiculairement avec la colonne cervicale. La

direction de la colonne cervicale est telle qu'elle se porte directement

de la portion dorsale vers la portion ventrale du foetus. Extérieurement

le cou existe à peine, la tête est enfoncée fortement entre les deux épaules.

De chaque côté de ce rachis cervical, dans la gouttière, on voit des petites

saillies qui correspondent à des nerfs passant par des trous de conjugai-

son.

La colonne dorsale change rapidement la direction du rachis, qui

se porte vers le sacrum et vers le dos du foetus et forme avec la colonne

lombaire une forte cyphose; il en résulte que l'extrémité inférieure du

rachis a une courbure inverse de la normale.

Racines rachidiennes.

La face postérieure des corps vertébraux présente le grand surtout

fibreux normal, qui se rétrécit légèrement au niveau de chaque corps

vertébral. Par-dessus une membrane mince, y adhérente, représente la

dure-mère. De chaque côté de ces portions rachidiennes'on constate des

saillies de racines nerveuses dans leur trou de conjugaison. Tous ces

troncs s'arrêtent brusquement comme amputés après quelques millimè-

tres de trajet dans la gouttière ; ils sont entourés par la dure-mère et

par des petites formations flottantes de quelques millimètres seulement

qui leur forment collerette.

La moitié supérieure du sacrum forme la partie inférieure de la fosse

pathologique, sur les côtés les racines sacrées se disposant comme les

précédentes. Sur la deuxième racine sacrée droite on constate une

disposition spéciale : , de cette racine se détache un nerf, qui dans la

gouttière se porte en arrière et vient se perdre à la face profonde de la

partie avoisinante de la membrane flottante bordant la cavité pathologique.

La limite inférieure de la gouttière est marquée par l'origine de la moitié

inférieure du canal sacré, clos en arrière normalement. De ce canal sacré

émerge un axe blanc, qui s'arrête brusquement, c'est le cône terminal de

la moelle qui tend à saillir dans la cavité anormale.

La dissection de toute cette cavité n'a montré aucune trace de système

nerveux central ; l'examen histologique de toutes les fibrilles, les saillies,

les membranes qui auraient pu être des vestiges de l'encéphale, de la

moelle n'y a absolument rien révélé d'une telle origine. A la surface de

la poche est une dure-mère peu épaisse, plissée par places, qui se conli-

nue à la face profonde des franges marginales ; à ce niveau elle se confond

NOUV, ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE, T. XVI. PL. XXX.

ANENCÉPHALIE AVEC AMYIÏILIIL

(Brissaud et Briiaiiïci.)

A, .Angle de Lu gouttière pathologique1. En haut 1.1 membrane llutt.tnte, le demie contient encore quelques

follicules pileux; il se continue en bas avec la nlnro-mvre. 1 .mclae, lui lieu les pileux et glandes so·Laco·cs.

P, l.c Le canal satré non encore fermé en arrière pour le squelette avec le cône Lerntin.tl, les ganglions sen-

sitifs et les nerfs. - t, Ics les deux <'pendîmes du cône terminal; 2, 3, nerl et ganglion sac ré intérieurs;

4, aileron sacre; 5, ganglion du sympathique sacré; 6, ganglion scnsitti sacré supérieur; 7, nerf sortant

par le trou sacre antérieur; 8, vertèbre sacré.

Maison rT ('le, l : '¡Jlh"l1

UN CAS D'ANENCÉPilALIE AVEC AMYÉLIE 137

avec le derme qui supporte un épilhéliùm allant en s'amincissant de la

partie adhérente vers la partie libre de ces franges (PI. XXX, À) ; ce

derme et cet épithélium sont d'ailleurs la continuation de ces formations

dans la peau qui arrive au bord de la cavité.

L'épiderme de la membrane forme vers son bord adhérent quelques

follicules pileux mais bien moins développés que ceux que la peau pré-

sente à sa terminaison voisine. En dedans du sac durai on ne trouve que

quelques courts tronçons nerveux et des tractus conjonctifs, fibreux et

vasculaires. Dans cette dure-mère et dans ces saillies on constate un

processus hémorrhagique très intense ; dans toutes les coupes il y a

plusieurs gros infarctus de globules rouges.

Vestiges de centres nerveux névraxiles.

Malgré cette absence totale du névraxe on trouve deux vestiges évidents

du canal neural :

1° Dans toute la hauteur du cône terminal on trouve deux épendymes

accolés ; l'épithélium y est sur une seule assise, parfois sur deux ; autour

est un tissu fibrillaire, aréolaire rappelant le tissu névroglique (PI.XXX, B).

2° D'autre part les vésicules oculaires ont évolué normalement ; la rétine

présente ses couches normales (Fig. 2) ; une couche répond à celle du

pourpre rétinien, puis une couche de cellules aux cônes et aux bâtonnets,

viennent ensuite : une couche de cellules ganglionnaires, une couche de

cellules homologues à celles de l'écorce cérébrale, enfin au centre une

couche de fibres nerveuses. Un nerf optique se constitue ; passant par le

trou optique, il pénètre dans le sac durai et s'y termine brusquement,

comme sectionné, tout à fait indépendant de celui du côté opposé.

Ganglions spinaux.

Contrairement au névraxe le système des ganglions spinaux sensitissest

Fig. 2. Les différentes couches de la rétine. En bas celle qui est adjacente à la

choroïde.

138 BRISSAUD ET BRUANDET

bien développé. On les reconnaît, situés à l'entrée des trous de conjugai-

son, au-dessous de la dure-mère, mais dans une gaine qu'envoie celte

membrane au pourtour du trou osseux. Les dits ganglions sont très dé-

veloppés à la racine des membres ; au membre supérieur sont 4 ou 5 gan-

glions, fusionnés les uns aux autres. Leur masse donne naissance (les

troncs nerveux qui constituent un plexus brachial à disposition normale

et à distribution tout à fait typique.

De chacun des ganglions (Schéma 2) du côté central part un petit tronc

nerveux qui vient faire une des saillies que nous avons vues dans le sac

dural ; tous ces troncs longs de quelques millimètres s'arrêtent comme

amputés.

Il y a de même de gros ganglions spinaux lombaires et sacrés qui forment

des plexus lombaire et sacré normaux ; ces ganglions ne sont pas fusionnés,

mais réunis entre eux par de fortes anastomoses nerveuses (Schéma 3).

A la région dorsale on ne trouve par côté que 4 ou S ganglions, et 2 ou

3 seulement à la région cervicale. Les derniers ganglions sacrés et les

coccygiens sont trouvés dans un sac durai ici complètement clos en arrière

Schéma no 2. D. M. dure-mère. - g s.

ganglion sensitif. 0 s. plan osseux. -

N. phr. nerf phrénique. G. S. grand

sympathique. PI. Br. plexus brachial.

Schéma n° 3. Origines du sciatique. Cône

terminal avec ses 2 épendymes et sur ses

côtés les derniers ganglions sacrés.

UN CAS d'ANENCÉPHALIE AVEC AMYÉLIE 139

près du cône terminal. Ces ganglions présentent des neurones typiques,

avec noyau central et nucléole très net; il n'y pas de chromatolyse. On

constate très souvent dans la gangue fibreuse de ces ganglions des foyers

hémorrhagiques ; les troncs nerveux au-dessus et au-dessous ont des cylin-

draxes, mais sans qu'il y ait encore de myélinisation. Sur les côtés de ces

ganglions on trouve toujours des fibres nerveuses, qui représentent peut-

être des racines antérieures accolées ; mais la dissection ne pouvait les sé-

parer de ce ganglion et nulle part nous ne les avons trouvées distinctes.

Le système du grand sympathique a son développement normal tout le

long du rachis ; ses ganglions ont des neurones normaux, qui envoient

des rami-communicantes à tous les nerfs qui émanent des ganglions sen-

sitifs.

Les nerfs émanés des ganglions sensitifs peuvent être suivis jusque dans

la peau et jusque dans les muscles. Les muscles ont une structure nor-

male ; les fibres musculaires ont leur striation transversale très nette comme

la fibre musculaire adulte. Les muscles sont bien proportionnés et nulle-

ment atrophiés.

Nerfs crâniens.

Les nerfs crâniens, après un court trajet à l'intérieur du sac durai, ont

une distribution périphérique à peu près normale (Schéma 4). L'olfactif

était couché à la base du crâne et ne présentait que 4 à 5 millimètres de

long ; son bulbe était peu appréciable ; le nez avait une disposition nor-

male. Nous avons déjà signalé l'ophtalmique.

Schéma no 4. - Nerfs crâniens.

140 BRISSAUD ET BRUANDET

A la fente sphénoïdale passent les 3 nerfs moteurs de l'oeil. Le moteur

oculaire commun et le pathétique naissent à quelques millimètres en

arrière de la fente sphénoïdale ; à leur terminaison centrale ils présentent,

comme tous les nerfs, une section plane ; dans l'orbite ils s'accolent inti-

mement au ganglion ophtalmique et de là vont se distribuer normale-

ment. Le moteur oculaire externe a une disposition particulière : avant

d'arriver la fente sphénoïdale il est beaucoup plus long que les deux

nerfs précédents ; il a un long trajet entre la dure-mère et le plan osseux

que forment le sphénoïde, le rocher et l'occipital. ne se dégage, dans le

sac durai, que vers l'occipital, et il vient flotter libre jusque vers le rachis

cervical par un trajet de 1 centimètre 1/2 environ. Ce nerf moteur oculaire

externe se fusionne avec les précédents au niveau du ganglion ophtalmi-

que et, de là, va se distribuer au muscle droit externe.

Le trijumeau dont la portion intradurale flottante est bien visible, se

rend à un ganglion de Gasser d'où divergent les trois nerfs ophtalmique,

maxillaire supérieur et maxillaire inférieur.

Le nerf facial est trouvé en avant et en dehors du ganglion de Gasser ;

après un court trajet inlra-dural il se jette tout entier dans un volumi-

neux ganglion géniculé ; puis il traverse le rocher en rapport normal

avec les cavités auditives. Sorti du trou stylo-mastoïdien, il se distribue

par ses deux branches cervico-faciale et temporo-faciale aux muscles

superficiels de la tête.

Le nerf auditif que l'on reconnaît facilement au fond de la gouttière

vient se distribuera une oreille interne.

Le glossopharyngien, le pneumogastrique, le spinal ont chacun une

racine centrale propre ; au niveau du trou déchiré postérieur ils conver-

gent dans un seul et même ganglion. Ils en sortent- séparés et se distri-

buent normalement.

Le grand hypoglosse traverse la hase du crâne par un trou à part, en

arrière du précédent; alors il vient se jeter dans le ganglion des nerfs

précédents, puis s'en sépare et se distribue à la langue sans anomalie. La

dissociation de ces différents nerfs au niveau du ganglion commun était

possible, mais à la condition de séparer ce ganglion lui-même en plu-

sieurs parties ; cependant la fusion du grand hypoglosse était moins mar-

quée que celle des autres nerfs.

En résumé, tout le système nerveux périphérique a une distribution

normale, malgré l'absence complète du système nerveux central (Sché-

ma 5). Dans ces conditions une question se pose : quelle est ici l'origine

des nerfs moteurs qui à l'état ordinaire, exige, en quelque sorte, un système

nerveux central.

Tout d'abord nous devons dire que, malgré l'existence macroscopique

UN CAS d'ANENCÉPHALIE AVEC AMYÉLIE 141

de nerfs purement moteurs (nerfs moteurs de l'oeil, facial, spinal, hypo-

glosse), l'existence des cylindraxes moteurs n'est pas absolument démontrée.

Pour l'affirmer, faudrait avoir observé des plaques motrices; comme nous

n'avons pas étudié le foetus à l'état frais nous n'avons pas pu faire cette

constatation. Les nerfs moteurs pourraient être, en somme, réduits à leur

portion sympathique, car tous sont en rapport avec le système ganglion-

naire : ganglion ophtalmique pour les nerfs moteurs de l'oeil, géniculé

pour le facial, plexiforme pouriegiosso-pharyngien, le pneumo-gastrique,

le spinal et le grand hypoglosse. L'absence de myélinisation des cylin-

draxes étant générale, on ne peut vraiment pas reconnaître ceux qui sont

d'origine sympathique.

Cependant vu le volume à peu près normal de ces nerfs moteurs, vu

leur distribution régulière par des fibres bien proportionnées aux masses

musculaires il est à peu près certain que les fibres nerveuses motrices

existent. t.

L'absence des cellules nerveuses motrices centrales étant bien constatée,

on peut faire deux hypothèses. On peut d'abord supposer que les neurones

moteurs ont existé pendant un certain temps et alors les nerfs évoluaient

normalement; puis les neurones ayant disparu, les nerfs périphériques

ont continué à subsister et ont conservé une structure à peu près normale.

1 Ou bien il faut admettre que les neurones et les cylindraxes moteurs ont

une évolution indépendante; les cylindraxes proviendraient des cellules

de la gaine de Schv=an ou encore des éléments du myomère ; c'est-à-dire

de la périphérie.

Les auteurs qui ont étudié les quelques rares cas analogues au nôtre

ont admis des hypothèses différentes.

V. Leonowa (1) admet l'absence complète de tous les éléments nerveux

(1) V. Leonowa, Ein fall von Anencephalie combinirl mit totale,' Amyelie, Neurol.

Cenlbl., 1893, 11- 7-8.

Scm : n ? no 5. - C P. cavité pathologique. - D \i. dure-mère. - G S. ganglion

sensitif. M. muscle. - G. Sy. grand sympathique.

142 BRISSAUD ET BHUANDET

moteurs en s'appuyant sur cette constatation (spéciale à son cas) que

le nerf facial était absent ou représenté seulement par quelques tractus

fibreux.

Pellizzi (1) croit à l'existence des fibres motrices; cet auteur a constaté

dans deux cas l'existence des nerfs moteurs crâniens et, en outre, au devant

des ganglions spinaux, l'existence d'une racine antérieure, motrice, dis-

tincte de ce ganglion. Il a relevé dans toutes ces formations la présence

de cylindraxes, mais moins nombreux qu'à l'état normal. Il tend donc à

supposer que les neurones de ces cylindraxes ont existé ; pour cela il se

base sur ce fait que, dans certains cas d'anencéphalie à peu près complète,

on a trouvé des restes de l'écorce, du bulbe accolés à la dure-mère. Cepen-

dant Pellizzi reconnaît que de tels cas sont favorables à la théorie de Fro-

riep, de Beard, qui contrairement à la théorie classique de His, assignent

au cylindraxe moteur une origine périphérique indépendante de la cellule

motrice centrale.

Le squelette crânien et rachidien,outre les altérations de ses courbures,

présente, avons-nous dit, des dispositions

anormales. Au crâne il y a absence de toute

la portion de la voûte qui se développe comme

des os membraneux; c'est la pellicule flottante

qui représente ici ces formations. Au rachis

les lames vertébrales très peu développées

formaient de simples petits tubercules laté-

raux. A la colonne dorsale il y avait soudures

multiples des 'corps vertébraux entre eux,

comme on peut s'en rendre compte sur les

radiographies (Pl.lfiI) (Schéma 6). Les cô-

tes sont absolument anormales ; il existe éga-

lement de nombreuses soudures et fusions'

des côtes, soit à leur racine vertébrale, soit

dans leur trajet. Les paquets vasculo-ner-

veux intercostaux présentaient des anastomoses similaires anormales ;

au niveau des soudures costales, ces vaisseaux et nerfs passaient en de-

dans du plan osseux, souvent au fond d'une petite gouttière.

Tout le reste de l'organisme nous a présenté une disposition normale,

et nous n'avons rien trouvé qui pût éclairer la pathogénie de ces altéra-

tions. Les capsules surrénales étaient bien développées, avec une substance

corticale jaune, dure et une substance centrale noire et molle ; on sait

(1) PELIZZI, Note analomische e islologiche sopra alcuni casi di anencefalia e di

Amielia, Annali di Freniatria, mars 1903.

Schéma no 6. - Les 10 côtes

fixes gauches. 11 y a des ori-

gines communes au rachis et

des anastomoses dans le tra-

jet.

Nouvelle Iconooraphie de 1A Salpêtrière.

T. XVI. Pl. XXXI

ANENCEPHALIE ET AMYÉLIE

(E 'Brissaud el Bruandet)

Radiographies de face et de profil.

UN CAS D'ANENCÉPHALIE AVEC AMYÉLIE 143

que c'est à leur absence que l'on a rapporté les hémorrhagies du névraxe,

causes de l'absence ultérieure de ce système nerveux. Le thymus avait des

proportion normales. Le corps thyroïde n'a pas été nettement reconnu.

L'hypophyse était tout entière formée de travées épithéliales, à cellules

bien constituées ; elle semblait ainsi réduite à sa portion pharyngienne

régulièrement conformée.

Nulle part nous n'avons trouvé des vestiges d'adhérences amniotiques.

BIBLIOGRAPHIE

V. Leonowa ? t) : Fall von Anencephalie combinirt mit totaler Amyelie, Neurol.

Centbl., 1893, n- 7-8. '

Pellizzi. - Note analomiche e istologiche sopra alcuni casi di anencefalia e di amie-

lia, Annali di freniatria, mars 1903, Torino.

Petren. Beitrci7e sur Kenntniss des Nervensystems un der Netzhaut bei Anen-

cephalie und Amyelie, Virchow's Arch., 15 Bd. 1. 1898.

FACULTÉ DE MÉDECINE DE NANCY

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE

PAR TUMEUR GLIOiIIATEUSE DE LA MOELLE AVEC PACHYMÉNINGITE

NÉOPLASIQUE

PAR MM.

P. SPILLMANN et L. HOCHE

Professeur de clinique médicale Chef des travaux d'anatomie pathologique

à la Faculté de médecine de Nancy.

Les tumeurs de la moelle sont.assez rares. A ce titre seul, cette obser-

vation présenterait déjà un réel intérêt. Mais on sait, d'autre part, com-

bien la symptomatologie des tumeurs- médullaires est souvent complexe,

et dans le cas particulier , la marche et le développement des accidents

ont présenté des caractères bien intéressants.

Observation.

Il s'agit d'une jeune fille de 19 ans, brodeuse, habitant la campagne. Rien à

signaler dans son hérédité. Elle accuse une rougeole à l'àge de 15 ans. Vers

le milieu du mois d'octobre 1898, la malade ressentit des douleurs dans le

membre supérieur droit; ces douleurs survenaient sous forme de crises s'ir-

radiant vers l'épaule et le dos. L'usage de la main devint impossible. Quelques

jours plus tard, des douleurs de même nature se produisirent dans la jambe

droite, entraînant une impotence complète du membre. Trois jours plus tard,

des phénomènes identiques se produisirent dans le membre inférieur gauche.

La malade entre à la clinique le 21 novembre 1898. C'est une fille de con-

stitution robuste. Elle ne présente aucun trouble intellectuel et répond nette-

ment aux questions qui lui sont posées. Aucun trouble de la vue ni de l'ouïe.

Pas de céphalée.

. On constate une atrophie marquée des muscles des éminences thénar et

hypothénar et des interosseux de la main droite. La main a l'aspect de la main

de singe. La force musculaire est nulle. La sensibilité est normale.

Les muscles du bras droit, de l'épaule et du tronc présentent un degré très

net d'atrophie.

A la main et au bras gauches, l'atrophie est à peine marquée, mais il y a

une diminution de la force au dynamomètre.

Paraplégie complète des membres inférieurs, avec atrophie commençante

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 145

des muscles des mollets et des cuisses. Ou coustate au niveau des cuisses des

zones d'anesthésie sans dissociation de la sensibilité ; la sensibilité à la douleur

y est totalement perdue, ainsi que la sensibilité au toucher, au froid, au chaud.

Ce fait explique la présence d'une brûlure au 2e degré, siégeant à la face

externe de la jambe gauche, et produite par le contact d'une boule d'eau

chaude. ,

« Les réflexes rotuliens sont exagérés.

Urines et selles involontaires.

A son entrée, la malade n'avait pas de fièvre, mais se plaignait de tousser

depuis plusieurs jours. Expectoration muco-purulente. A l'examen du thorax,

on constate en avant et à droite, du son skodique en arrière et du même côté,

depuis la pointe de l'omoplate, une matité assez compacte. - Râles de bron-

chite disséminée ; à la hase droite, râles frottements à la fin de l'inspiration ;

souflle aigre, égophonie.

Le pouls est plutôt lent, régulier.

Etat saburral des voies digestives; inappétence absolue.

Le 24 novembre, la malade a 39" de température. Elle se plaint d'une dysp-

née croissante, la matité s'est accentuée. Une ponction exploratrice faite dans

le 8e espace intercostal reste sans résultats. L'examen direct du sang et sa cul-

ture donnent uu résultat négatif.

Le 25 novembre, la dyspnée est intense. Température à 38° 5. La face est

vultueuse, les lèvres violacées. La malade asphyxie. On fait une saignée de

300 grammes environ suivie d'une injection de sérum artificiel. La dyspnée

diminue légèrement, mais bientôt les phénomènes d'asphyxie s'accentuent et

la malade succombe dans la matinée.

L'autopsie fut pratiquée le 26 novembre. Les lésions observées portaient

presque exclusivement sur l'appareil respiratoire et le système nerveux.

Appareil respiratoire. Les deux poumons sortis de la cage thoracique

ont à leur face antérieure une belle teinte blanc-rosé, rouge vers la base.

La face postérieure du poumon droit est recouverte principalement à sa base

d'un léger exsudat fibrineux. Les deux poumons sont en arrière rouge violacé,

apparence congestive beaucoup plus prononcée à droite qu'à gauche.

Le poumon gauche ne présente que des lésions de congestion.

Le poumon droit, gorgé de sang dans presque toute sa hauteur, est plus

compact vers sa base, et de consistance inégale ; il crépite à la pression dans

toutes ses parties. Sur la surface de section s'écoule un liquide sanguinolent,

noirâtre spumeux. Quelques bronchioles laissent sourdre une gouttelette de

pus.

Le foie, les reins sont le siège de congestion légère.

SYSTÈME nerveux (1). La moelle épinière prélevée hâtivement a été sec-

tionnée au niveau de la 4° racine cervicale. Le cerveau et le bulbe ont dû être

laissés pour raisons majeures.

Déjà en détachant le sac durai de ses attaches avec les parois du canal rachi-

(1) Travail du laboratoire d'anatomie pathologique de M. le professeur Baraban.

146 SPILLMANN ET MOCHE

dien, on remarque une augmentation de volume du cylindre méningo-médul-

laire dans la région du renflement cervical ; on constate en outre qu'il existe

. dans la partie terminale du sac, au niveau de la queue de cheval, une quantité

relativement considérable de liquide céphalo-rachidien qui s'écoule au moment

de la section.

On ouvre ensuite la dure-mère en avant et en arrière sur la ligne médiane

de façon à découvrir la moelle dans toute sa longeur. Partout, la dure-mère se

détache facilement des parties sous-jacentes,sauf à la région cervicale au niveau

d'une zone où le cylindre nerveux est très augmenté de volume. La PI. XXXII

montre l'aspect de la lésion : On distingue très nettement les divers détails exté-

. rieurs de la moelle cervicale. On y voit le sillon antérieur, les diverses racines

antérieures et postérieures, et la riche vascularisation de la pie-mère.

Jusqu'à la hauteur de l'émergence des racines de C. VIII, la moelle cervicale

ne présente extérieurement rien d'anormal. La tumeur (nous verrons plus

loin que c'est bien au sens propre du terme une tumeur) s'étend de C. VIII à

D. III. Elle prédomine surtout du côté droit, où elle fait une saillie très pro-

noncée englobant entièrement la zone d'origine des racines antérieures de

C. VIII, D. I, D. II. C'est au niveau de cette saillie que les méninges externes

ont été trouvées adhérentes ; on voit sur la photographie les restes de ces

méninges accolées à la tumeur. Du côté gauche de la moelle les caractères

extérieurs normaux- sont peu modifiés ; il y a également cependant de ce côté

une tuméfaction apparente, mais qui ne modifie pas très sensiblement le dia-

mètre, d'autant plus que cette augmentation de volume est, à l'examen extérieur,

comme une continuation du renflement cervical.

La tumeur a une coloration blanchâtre, plus blanche que celle de la substance

médullaire normale; elle est recouverte par une pie-mère lisse, faiblement

vascularisée, à surface brillante, sauf, bien entendu, dans la zone où la dure-

mère était adhérente.

La. consistance du cylindre nerveux, ferme dans la moelle cervicale, comme

à l'état, normal, est diminuée au niveau de la tumeur. En pratiquant une pal-

pation attentive, délicate, on sent qu'à cet endroit il y a comme une fluctuation

profonde,, correspondant à une sorte de ramollissement des tissus profonds.

Dans la crainte de laisser écouler cette substance fluide, et d'en perdre les

rapports avec les éléments histologiques environnants, il n'a pas été pratiqué

de section à l'état frais.

A partir de D. III, la moelle reprend brusquement ses dimensions normales

et rien d'extérieur, sauf une injection vasculaire plus grande de la pie-mère,

n'est à signaler.

Dans l'intention de coaguler les liquides qui pouvaient se trouver à l'intérieur

de la tumeur, la moelle tout entière a été fixée dans le formol à 10 p. 100,

puis débitée en tronçons, durcie dans l'alcool et montée à la paraffine. Des

coupes pratiquées dans les différents tronçons, correspondant il divers étages

de la moelle, ont été colorées selon les méthodes usuelles, et plus particulière-

ment avec l'hématoxyline-éosine, et l'hémalun fuchsine picrique suivant

l'excellente méthode de Van Gieson.

TUMEUR GLIOMATEUSE

ET PACHYMÉNINGITE MÉDULLAIRE

Nouvelle ICOIOGRAPH1F nE la SALPÊIRIÈRR. T. XVI, PI. 1 1

TUMEUR GLIOMATEUSE DE LA MOELLE AVEC PACHYMÉNINGITE 1

(Spilll11a1111 et Hoche) 1

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 147

C'est d'après de telles coupes qu'ont été faites les photographies de la

PI. XXXIII, destinées à montrer en-coupe transversale la' topographie de la

lésion. La moelle est représentée avec ses dimensions naturelles ; on peut faci-

lement juger de l'agrandissement des coupes, qui est exactement de 2,5. '

Une coupe de la région cervicale au niveau de l'intervalle de C. VI et C.

VII, ne laisse rien voir d'anormal sauf peut-être un léger élargissement de la

substance grise de la moitié droite. La pie-mère est très nettement dessinée

par un petit liseré continu. Le sillon antérieur est libre. Le canal de l'épendyme

apparaît comme un petit orifice irrégulier au milieu de la commissure grise. '

Une coupe en pleine tumeur au niveau de l'intervalle entre C. VIII et D. 1,

correspond à l'endroit où la tumeur a le plus grand diamètre = 17 m. m.

L'aspect de la moelle a totalement changé à ce niveau ; on n'y reconnaît ,

plus la distribution en substances blanche et grise disposées symétriquement

de chaque côté de la ligne médiane. Le tissu néoplasique apparaît sous forme

d'une masse irrégulière qui a remplacé tous les tissus centraux, en les refou-

lant à la périphérie, les répartissant par suite de son plus grand volume, sur

une plus grande étendue. La tumeur est irrégulièrement colorée ; on remarque

une zone plus foncée, d'où plus riche en éléments chromatiques, nucléés, sur

la plus grande partie de la périphérie, en particulier dans les régions antérieure

droite, et postérieure. Avec un peu d'attention, on reconnaît le sillon médian

antérieur ; une légère ligne foncée en bas est le vestige du sillon médian pos-

térieur, on voit aussi les régions correspondant à l'origine des racines posté-

rieures droite et gauche, ou à la terminaison des cornes postérieures. En se

basant sur ces points de repère on est autorisé à considérer la tumeur comme

développée dans les régions centrales de la moelle et aux dépens surtout de la t

substance grise. De la substance grise, dont il ne reste aucun vestige apparent

sur la coupe, le tissu néoplasique a gagné les cordons blancs environnants,' les

envahissant et les remplaçant (cordons antéro-latéraux) ou les refoulant

(cordons antérieurs) et les cordons postérieurs et postéro-latéraux. On distin-

gue la substance blanche persistante, sous forme de zones périphériques plus

claires, formant comme une mince coque à la tumeur.

La tumeur ne s'est pas développée également de chaque côté ; dans la moitié

droite, elle a pris une telle extension, en même temps d'ailleurs qu'elle se dé-

veloppait à gauche, que le sillon médian antérieur, au lieu de se trouver dans

le prolongement du sillon postérieur, forme avec celui-ci un angle obtus,

ouvert à gauche de 160° environ.

Les méninges à ce niveau étaient adhérentes du côté droit et en avant. La

dure-mère a été assez facilement décollée, mais au-dessous il y a une membrane

assez épaisse se continuant avec la pie-mère ; nous verrons plus loin que cet

épaississement résulte d'un envahissement de la pie-mère elle-même par la

tumeur. On voit même cet épaississement exister dans le prolongement que

la pie-mère envoie dans le sillon médian antérieur. Sur le reste du pourtour

de la coupe, à gauche et en arrière, la pie-mère ne paraît pas modifiée.

Au centre de la coupe, là où l'on peut supposer le canal de l'épendyme, on

148 SPILLMANN ET COCUE

voit deux traits plus foncés (des vaisseaux) et également une zone plus colorée

sur laquelle nous reviendrons plus loin.

Sur une coupe de la région voisine de D II, on reconnaît, malgré la lésion,

les vestiges de la topographie médullaire habituelle; en haut le sillon anté-

rieur, et dans la profondeur de chaque côté les cornes antérieures. Entre les

deux, un espace clair transversal est le canal de l'épendyme. Les cornes posté-

rieures apparaissent comme deux traînées finement rameuses qui aboutissent

aux sillons collatéraux postérieurs, entre lesquels sont nettement dessinés les

sillons intermédiaires et le sillon médian-postérieur.

La tumeur, ici, semble divisée en deux parties par la corne postérieure

droite. On constate entre les deux racines postérieures, en arrière de la com-

missure, une masse arrondie, fissurée accidentellement sur la coupe, plus

colorée à la périphérie ; en outre dans la partie droite de la moelle, la corne

antérieure et la corne latérale paraissent confondues dans une autre masse plus

homogène qui fait saillie, refoulant les cordons blancs périphériques.

Au niveau de cette masse néoplasique, la pie-mère est encore épaissie comme

dans la coupe précédente; sur tout le reste du pourtour médullaire elle se

présente avec ses caractères habituels.

Sur une coupe de la région de D. III, on remarque que la tumeur ne fait

plus saillie extérieurement. La moelle encore déformée cependant est augmen-

tée dans le sens an'téro-postérieur ; ses contours sont bien délimités par la

pie-mère ; on distingue nettement le sillon antérieur, les points de terminaison

des cornes postérieures, et entre eux, le sillon postérieur. Ici le sillon posté-

rieur n'est plus interrompu au niveau de la tumeur, comme dans la coupe

précédente, on peut le suivre plus profondément sur le côté même de cette tu-

meur, de telle sorte qu'il semble la limiter, pendant que la substance grise de

la commissure, de la corne gauche, l'entoure en avant et il gauche.

La tumeur paraît développée ici dans la moitié gauche de la moelle, en ar-

rière de la commissure et en dedans de la corne gauche. Le reste de la moelle

ne paraît pas considérablement modifié ; on distingue assez bien la substance

grise et sa gaine de substance blanche. La pie-mère se voit nettement dessinée

sur tout le pourtour de la coupe.

Sur uue coupe de la région dorsale vers D. IV, la moelle n'était plus le siège

d'aucune lésion extérieure^ nous montre qu'il existait cependant une lésion

interne marquée par une cavité très petite située au milieu de la substance

blanche du cordon postérieur gauche, au centre géométrique de la coupe.

Enfin la Phot. 6. d'une coupe faite vers la fin de la moelle dorsale ne pré-

sente plus aucune lésion appréciable ri l'oeil nu, sauf peut-être une opacité

plus grande correspondant à la région où la tumeur se rencontrait dans les

coupes précédentes.

Si l'on rapproche ces différentes figures et si on les réunit par la pensée, de

façon à constituer pour ainsi dire la tumeur tout entière avec la façon dont

elle est enchâssée dans le tissu médullaire, on voit qu'elle a la forme d'une

masse, unique à son extrémité supérieure, bifide à son extrémité inférieure res-

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 149

semblant eu quelque sorte à une molaire bicuspidée. Elle est située à cheval sur

la corne postérieure droite au niveau de D. IL Une des pointes de la tumeur,

plus longue que l'autre, s'enfonce dans le cordon blanc postérieur gauche où

elle se termine vers D. IV, par une petite cavité. La tumeur mesure dans sa

plus grande longueur 4 à S cm., dans sa plus grande largeur 1 cm. 7. Terminée

en massue, presque brusquement, à son extrémité supérieure, elle s'effile in-

férieurement et se trouve plongée au milieu de la moelle comme un véritable

clou à deux pointes.

La description qui précède nous rend ainsi compte du siège de la tumeur, de

son volume, de sa forme, de son influence destructive sur le tissu médullaire.

Nous allons aborder maintenant l'étude de sa structure, voir quels sont les

rapports de ses éléments constituants avec les éléments normaux de la moelle,

rechercher son point de départ, et examiner les lésions qui résultent pour les

tissus environnants de son développement au milieu d'eux.

Structure de la tumeur ? Cette structure étudiée principalement au point

où la tumeur est le plus développée, peut s'analyser de la façon suivante :

La tumeur est formée dans sa presque totalité par un assemblage de cellules

rondes et fusiformes, et de fibrilles diversement associées, au milieu desquelles

se trouvent des vaisseaux de calibres variés, et par endroits des cellules ner-

veuses plus ou moins altérées. L'association de ces divers éléments, à diffé-

rents stades de leur développement ou de leur dégénérescence, donne à chaque

coupe un aspect particulier, et explique les différences de teinte ou de colora-

tion d'une même coupe. Dans la coupe C,VIII-D, I ; les parties les plus fon-

cées sont celles où les cellules rondes et fusiformes sont les plus nombreu-

ses, les plus serrées, sauf dans la région centrale où la zone foncée contigue

à deux vaisseaux est une zone de dégénérescence. Les parties claires corres-

pondent aux faisceaux, aux réseaux fibrillaires les plus purs. On rencontre les

cellules nerveuses principalement en avant de chaque côté du sillon médian

antérieur, dans les régions correspondant aux cornes antérieures ; en arrière

également dans celles correspondant aux cornes postérieures.

La majeure partie des cellules de la tumeur sont des cellules fusiformes

(PI. XXXIII, L) peu riches en protoplasma, elles sont surtout remarquables par

leur noyau, très chromatophile,qui les remplit presque complètement. On trouve

dans quelques cellules 2 et même 3 noyaux ; dans ces cas il y a une plus

grande quantité de protoplasma. Des deux pôles des cellules fusiformes ou de

toute la périphérie des cellules arrondies partent des prolongements fibrillaires

dont les rapports précis avec le corps cellulaire sont très difficiles à apprécier.

Les cellules elles-mêmes sont très irrégulièrement disposées et associées.

◀Tantôt▶ elles sont complètement isolées, incurvées sur elles-mêmes, séparées

de leurs voisines par un feutrage épais de fibrilles ; ◀tantôt▶ elles sont placées

parallèlement les unes aux autres, séparées seulement par quelques fibrilles

allongées dans le même sens. Cet arrangement des cellules est nettement

apparent lorsqu'elles sont vues dans la coupe suivant leur grand axe, c'est-à-

dire quand la section intéresse le faisceau dont elles font partie, parallèlement

aw Il

OU SPILLMANN ET 1l0CilE

à sa direction. Lorsque cette section est transversale, les cellules sont égale-

ment coupées transversalement et paraissent arrondies; les fibrilles intermé-

diaires forment alors entre elles un fin piqueté granuleux.

Les fibrilles qui remplissent à elles seules presque exclusivement tous les

interstices cellulaires sont bien évidemment des émanations des cellules. On

distingue très nettement les prolongements qui partent des extrémités des

cellules fusiformes, et ceux qui partent des rares cellules à prolongements

multiples. Les colorants habituels de la névroglie : violet 3e méthyle (Weigert)

ou fuchsine pririque de van Gieson les colorent absolument comme la névro-

glie elle-même, mais il est difficile de dire si ces fibrilles pénètrent et traver-

sent le corps protoplasmique dont elles dépendent comme le font les fibrilles

des éléments cellulaires névrogliques. Les réactions de ces fibrilles., et aussi

tous les stades intermédiaires entre leur aspect dans la tumeur et la névroglie

normale périphérique, nous les font considérer comme des formations d'origine

névroglique. ,

Il existe une relation très nette entre la disposition des faisceaux cellulaires

de la tumeur, et l'orientation des vaisseaux ; et il est facile de suivre la pro-

gression du tissu néoplasique le long des capillaires qui vont des parties cen-

trales de la moelle vers les parties périphériques. -C'est parallèlement aux

vaisseaux que se développent les trousseaux cellulo-fibrillaires ; de telle sorte

que si les vaisseaux ont une direction rectiligne ou siuueuse, ces trousseaux

sont régulièrement allongés ou ondulés. Par suite du développement continu

de ce nouveau tissu autour des vaisseaux, suivant les réseaux névrogliques

préexistants, et à leurs dépens, les fibres nerveuses se trouvent étouffées,

dissociées, englobées ; elles disparaissent en très grande partie ; les cellules

nerveuses sont-elles aussi isolées, elles sont globuleuses ; leurs prolongements

sont détruits, mais elles ont conservé leurs caractères intérieurs, noyau-pro-

toplasma foncé, granulations de Nissl très apparentes. Elles s'atrophient de

plus en plus par la compression extérieure, deviennent de plus en plus petites,

jusqu'à disparaître complètement (PI. XXXIII).

Les vaisseaux sont nombreux dans certaines parties de la tumeur ; ils ont

des parois formées de cellules gonflées reposant souvent sur un simple feu-

trage de filaments névrogliques ; cette structure explique la formation de foyers

hémo1'l'hagiques au sein même de la tumeur. On trouve cependant des vaisseaux

mieux constitués ; les parois sont relativement épaisses, contiennent quelques

fibres conjonctives reconnaissables à leur coloration rose due à la fuchsine acide.

Par endroits ces vaisseaux forment des sinuosités nombreuses, accolées les

unes aux autres, constituant de véritables angiomes microscopiques (PI.

XXXIII, N, 0).

On rencontre en outre des ruptures vasculaires, avec infiltration des glo-

bules sanguins au milieu des fibrilles névrogliques (PI. XXXIII, L), des

thromboses vasculaires. Dans la coupe 2 par exemple, on trouve au milieu de

la zone de dégénérescence centrale de nombreuses sections de deux petits

vaisseaux oblitérés par un caillot fibrino-cruorique. Il n'y a au niveau de la

Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière. T. XVI. PI XXXIV

TUMEUR GLIOMATEUSE DE LA MOELLE AVEC PACHYMÉNINGITE ·

(Spillmann et Hoche')

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 151

coupe aucune lésion de la paroi vasculaire qui puisse être considérée comme

l'origine de la thrombose. Ce qui est certain toutefois, c'est que c'est à cette

thrombose que ressortit la dégénérescence du tissu voisin. Dans toute la zone

en rapport avec ces vaisseaux qui est irriguée par de petits capillaires colla-

téraux également thromboses, le tissu néoplasique a perdu toute vitalité; les

cellules ne sont plus apparentes que par leurs noyaux très faiblement colorés,

irréguliers, anguleux, ou déjà dissociés; les filaments intermédiaires sont pour

ainsi liquéfiés, constituant une masse presque homogène parsemée de globules

blancs.

Dans certaines régions de la tumeur on constate aussi des signes de stase

lymphatique, des lésions d'oedème. Les fibrilles y sont écartées, séparées par

espaces clairs remplis par une masse homogène finement granuleuse, espaces

irréguliers plus ou moins considérables.

Tels sont, analysés d'une façon générale, les caractères principaux de la

structure histologique de cette tumeur. La description correspond à celle d'un

gliome présentant quelques portions an$ftO)n< ! MS6s ; on pourrait dire d'un

angio-gliome. Nous discuterons plus loin ce diagnostic. Auparavant il nous

faut étudier certaines participantes importantes que présentent les coupes pra-

tiquées aux divers étages.

Au niveau de la coupe C, VI, le tissu médullaire ne parait pas sensiblement

modifié. On note seulement une densification de la névroglie des cordons pos-

térieurs, plus particulièrement marquée dans la zone post-commissurale, et

dans les cordons de Goll. Cette sclérose névroglique accompagne une diminu-

tion, une dégénérescence des tubes nerveux. Le canal épendymaire est ici

très apparent, il est légèrement dilaté et tapissé d'un épithélium très haut,

dont les cellules possèdent des noyaux très chromatiques, et des prolongements

névrogliques profonds bien nets (PI. XXXIV, P). Les vaisseaux n'offrent

aucune modification sensible. Ni les racines nerveuses, ni les méninges ne

présentent de lésions appréciables.

La coupe C. VIII, D. I, qui a servi pour la description générale de la tu-

meur, outre la thrombose centrale et la zone de dégénérescence environnante,

offre à considérer diverses autres particularités : l'absence de toute trace de

canal épendymaire, l'envahissement presque total du tissu médullaire à ce

niveau, et aussi l'envahissement des méninges par le tissu néoplasique.

La tumeur par son développement excentrique et son infiltration dans le

tissu médullaire tend à remplacer complètement celui-ci ; les éléments nerveux,

cellules et fibres nerveuses, disparaissent graduellement ; il ne reste plus que

quelques cellules des cornes antérieures perdues au milieu du tissu de nouvelle

formation. La substance blanche est également envahie, les tubes nerveux

sont étouffés d'abord par un tissu névroglique exubérant que remplace bientôt'

le tissu de la tumeur.

En certains points même, vis-à-vis de la corne antérieure droite, et,

au fond du sillon antérieur, le tissu néoplasique a gagné la périphérie, a en-

vahi la pie-mère et la cavité arachnoidienne. La pie-mère infiltrée par le gliome

152 SPILLMANN ET 110CUE

est considérablement épaissie; l'infiltration suit ses vaisseaux, comme elle a

suivi les capillaires intra-médullaires. Le processus diffère légèrement dans la

cavité arachnoïdienne, et se caractérise par la formation d'une couche épaisse

de tissu en tous points analogue à la névroglie qui entoure normalement la

moelle ; ce tissu sert pour ainsi dire de guide à la tumeur, car c'est à la faveur

de son (in réseau fibrillaire et de ses capillaires que se fait son extension.

Les racines nerveuses que l'on rencontre sur la coupe ont conservé leur

disposition générale, mais l'on constate que beaucoup de tubes nerveux ne

contiennent plus de myéline, et ne sont plus caractérisés que par un espace

clair avec un cylindre-axe, excentrique et souvent décoloré.

La coupe D,II, intéresse deux portions distinctes de la tumeur,séparées par

la corne postérieure droite.- La portion qui se trouve à droite correspond à la

structure générale; il n'y a rien de plus à en dire. La portion gauche est très

intéressante pour la question de connaître le point de départ du néoplasme.

Elle se trouve située immédiatement en arrière de la commissure grise, et

comme encadrée en avant par les vaisseaux centraux, arlères et veines, ra-

meaux des artères et veines du sillon antérieur. Ces vaisseaux sont ext1'001'di-

nairement développés ; ils présentent de nombreuses sinuosités, et forment

par endroits de véritables pelotons très volumineux comme ceux représentés

par la Pl. XXXIII, N, 0. Leurs parois sont constituées de dedaus endehors, pour

les artérioles, par une couche endothéliale formée de cellules gonflées, à gros

noyau, et revêtue extérieurement d'une couche de cellules musculaires, lisses,

et de quelques rares fibrilles conjonctives, pour les veinules, par un endo-

thélium aplati reposant directement sur une sorte de membrane conjonctive

renforcée de fibrilles névrogliques. Ces pelotons vasculaires que nous avons

signalés dans la coupe D, I, que nous rencontrons plus nettement dans la

coupe D, II et les coupes sériées voisines, sont par places tellement cohérents

qu'ils donnent l'impression de petits angiomes. En dehors de ces amas vascu-

laires, les vaisseaux pénètrent le tissu de la tumeur dans diverses directions,

et les coupes successives les rencontrent sous des incidences variées.

Malgré cette vascularisation intense, le tissu de la tumeur dans la région de

coupe qui nous occupe est en grande partie oedémateux ou dégénéré ; ce fait

s'observe principalement vers le centre de la tumeur, où existe un peloton

vasculaire dont les anses très nombreuses sont pour la plupart oblitérées par

la tuméfaction et la desquamation des cellules endothéliales. Dans les portions

périphériques du nodule néoplasique, l'envahissement de la moelle se fait

d'après le mode déjà analysé. ,

La substance grise est presque complètement infiltrée par les fibrilles et les

cellules gliomateuses ; il eu est de même de la substance blanche. Il n'existe

presque plus de tubes nerveux ayant l'apparence normale, il y a une dégéné-

rescence presque complète de ces éléments, caractérisée par de nombreuses

vacuoles contenant soit un vestige de cylindre-axe, soit des amas globuleux

de myéline.

Si l'on recherche maintenant, dans cette même coupe D, lI, le canal de

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 153

l'épendyme, on en trouve des vesliges à deux endroits différents sous forme

de fentes irrégulières, tapissées par une couche incomplète de cellules cylin-

driques, ou mieux pyramidales. Leur base vaguement ciliée borde la fissure,

leur extrémité filiforme se perd et se mélange dans le tissu néoplasique envi-

ronnant. Ces vestiges du canal épendymaire se trouvent en pleine tumeur, au

voisinage de zones dégénérées, déjà dépourvues de toute trame tissulaire

(PI. XXXIV, Q).

Dans la coupe D,III on trouve la même texture néoplasique, les mêmes par-

ticularités vasculaires, et une dégénérescence analogue. L'envahissement de

la moelle est moindre ; il existe encore quelques cellules nerveuses dans les

cornes antérieures, qui ne sont pas touchées par le processus atrophique. Les

fibres nerveuses de la substance blanche sont pour la plupart complètement

dégénérées ; leur place est marquée par une vacuole, contenant ou non, suivant

le hasard de la préparation, des boules myéliniques; la portion hasale des cor-

dons de (;oll et de Bnrdach est cependant relativement indemne.

Le canal de l'épendyme est ici unique, mais parait en voie de morcellement,

par suite d'une prolifération désordonnée de son épithélium. On voit cet épithé-

lium, formé de plusieurs couches dans sa portion la mieux conservée, se dis-

socier et se fondre avec les parties voisines (PI. XXXIV, R).

Il y a en outre, dans quelques gaines lymphatiques des vaisseaux pie-mé-

riens, une accumulation anormale de leucocytes.

Les racines antérieures que l'on rencontre au pourtour de la coupe sont

totalement dégénérées, et infiltrées de quelques cellules migratrices.

Au niveau de la coupe D,IV, il n'existe plus de tissu néoplasique. On voit une

cavité pseudo-kystique qui siège vers la partie la plus antérieure du cordon de

Goll, et qui est le prolongement de la zone de dégénérescence signalée aux

étages supérieurs de la moelle ; le tissu y est comme dissocié par un liquide

d'oedème.

Le canal épendymaire est très apparent, entouré par une couche épaisse,

feutrée, de fibrilles névrogliques. L'épithélium est formé par plusieurs couches

de cellules cylindriques pressées les unes contre les autres, et présentant

leurs noyaux à diverses hauteurs. Les vaisseaux ne présentent plus d'altéra-

tion (PI. XXXIV, S).

Les mêmes particularités se rencontrent, mais à un degré beaucoup moindre,

dans la coupe suivante D, X. Le canal épendymaire est plus régulier, toujours

légèrement dilaté, avec plusieurs couches d'épithélium et une gaine de fibrilles

névrogliques très épaisse.

Les fibres nerveuses des cordons antérieurs et latéraux sont presque toutes

dégénérées ; les cordons postérieurs présentent leurs caractères normaux.

Il s'agit, en somme, d'une lésion qui a produit une interruption pres-

que complète de la moelle épinière au niveau des VHP racine cervicale

et Ire dorsale ; elle s'est comportée comme une véritable section graduelle

et progressive de l'axe nerveux.

154 SP1LLMANN ET HOCHE

La nature, le développement, l'installation de cette lésion méritent

quelques considérations anatomiques et cliniques. -

Considérations anatomiques.

Nous avons vu par l'étude successive des coupes comment la tumeur

développée primitivement dans les parties centrales de la moelle vers les

racines C. VIII et D. I, s'étendail excentriquement dans toutes les direc-

tions. La plus grande activilé de développement se constatait sur tout le

pourtour de la tumeur, et principalement vers le haut, extension ascen-

dante par conséquent. Le développement des tissus nouveaux se faisait

aux dépens du tissu médullaire, qu'ils remplaçaient an sur et à mesure,

suivant les fibrilles névrogliques préexistantes,et étouffant graduellement

tubes nerveux et cellules ganglionnaires.

C'était là le fait d'action destructive même de la tumeur.

On pouvait constater en outre diverses dégénérations secondaires ; con-

séquences de cette destruction des éléments médullaires, dégénérations

descendantes, et dégénérations radiculaires, qui ont été signalées au cours

de l'analyse hislologique.

Ces lésions ne différaient d'ailleurs pas de ce qu'elles pouvaient être

dans tout autre cas de destruction du tissu médullaire, et aussi ne nous y

attarderons-nous pas. Examinons tout d'abord la nature même de la lit-

meacr.

Nature de la tumeur. - Nous avons considéré cette tumeur intramé-

dullaire comme une tumeur de nature nerveuse, développée aux dépens

de la névroglie, ce tissu de soutien spécial des centres nerveux. Cette

opinion est basée sur divers arguments :

Les tumeurs que l'on rencontre dans la moelle sont de natures très di-

verses. Les plus fréquentes sont les gliomes, puis les sarcomes, les angio-

sarcomes, puis les tubercules et les syphilomes (véritables tumeurs

inflammatoires), enfin les cysticerques. On ohserv une fois un cholestéa-

tome (CUiari).

D'après l'aspect extérieur de la tumeur que nous étudions, un rapide

examen des coupes, le diagnostic anatomique ne pouvait hésiter qu'entre

les deux premières de ces tumeurs : le gliome et le sarcome.

Virchow a été le premier à établir une telle différenciation, et à affir-

mer l'existence de tumeurs provenant directement de la névroglie : les

gliomes, véritables tumeurs spécifiques pour le système nerveux ; toute-

fois les sarcomes pouvaient aussi s'y rencontrer. Virchow reconnaissait

que le diagnostic n'était pas toujours facile. Aussi quelques auteurs pour

se tirer d'embarras dans les cas difficiles, ai cause de l'impossibilité où ils

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 185

se sentaient de porter un diagnostic certain, se servaient-ils du terme

mixte de glio-sarcome. On admit qu'il était impossible de donner de diffé-

rence fondamentale histogénétique entre le gliome et le sarcome. Gowers,

pensait qu'il était plus facile de différencier ces deux sortes de tumeurs

d'après leurs connexions avec la substance environnante, que par des

moyens histologiques. La ressemblance n'est jamais grande entre les cellu-

les normales delà névroglie, et celles du gliome; rarement se rencontrent

dans les gliomes les formes étoilées qui caractérisent le tissu interstitiel

du système nerveux. « Leurs éléments sont aussi différents que ceux des

autres formes de sarcome, parfois les cellules rondes, ovales ou allongées,

prédominent, ou bien elles sont toutes les mêmes. » On pourrait ajouter

que les cellules du gliome sont généralement plus petites que dans le sar-

come, et que dans le premier, le tissu interstitiel est plus abondant, plus

serré, plus feutré. Mais Gowers ne trouvait pas dans tout cela de diffé-

rences histologiques suffisantes entre les deux formes de tumeurs. Cette

opinion de Gowers ne peut plus subsister depuis la nouvelle technique

histologique et les travaux de Stroebe, qui ont corroboré l'ancienne opi-

nion de Virchow que le gliome provenait de la névroglie, et qu'on peut

le reconnaître bistoiogiquement dans presque tous les cas (I).

Nous nous sommes efforcés de le faire au cours de notre observation ;

les arguments qui suivent sont en faveur de l'idée de gliome :

1° Quoique les cellules polymorphes de la tumeur ne présentent que

par place une vague ressemblance avec les cellules névrogliques, les

fibrilles qui en émanent offrent cependant les réactions spécifiques bien

connues aujourd'hui de la névroglie (Weigert, von Gieson).

2° Macroscopiquement et microscopiquement le mélange intime du tissu

néoplasique avec le tissu médullaire, névroglique en particulier sont une

caractéristique du processus gliomateux. : < Le gliome contient le plus

souvent passablement de faisceaux nerveux et de cellules ganglionnaires

encore en fonction ; les destructions fonctionnelles sont souvent moindres

que l'on ne pouvait s'y attendre d'après l'étendue et le siège de la tumeur »

(Bruns). Nous avons vu qu'en pleine masse de la tumeur persistaient des

cellules nerveuses, quelques-unes ayant encore leurs prolongements.

Ce caractère de mélange intime du tissu gliomateux et du tissu médul-

qui est considéré généralement par les ailleurs, comme propriété

du gliome (lit sarcome, ne semble pas absolumentnécessaire.

Patoir el Ravi art ont étudié en effet un cas de gliomes nettement limités, et

capables d'être séparés complètement par des moyens mécaniques des tissus

(1) D'après Bruns, Die Geschiviiiste (les \'ervensslenas, Berlin, 1S9 i, p. o.

156 SPILLMANN ET HOCHE

environnants (1). Dejerine el Thomas reconnaissent la possibilité de l'énu-

cléation du gliome (2).

3° Les hémorrhagies sont fréquentes dans le gliome (Bruns.) Nous avons

constaté de nombreuses hémorrhagies microscopiques dans les diverses

coupes examinées.

4° Enfin, le tissu gliomaleux présentait le caractère bien spécial de

* dégénérer rapidement, de subir cette fonte spéciale qui a été bien analy-

sée par Gombault et Philippe (3).

Pour toutes ces raisons, nous avons admis la nature gliomateuse de la

tumeur, et en considération de la présence de nombreux petits vaisseaux,

agglomérés et accolés les uns aux autres sous forme d'angiomes micro-

scopiques, nous avons adopté la dénomination cl'angio-gliorte.

C'est là une simple étiquette, qui nous permet de résumer deux carac-

tères principaux de la néoplasie, d'une part sa composition névroglique

anormale, d'autre part la disposition particulière de certains groupes

vasculaires. C'est en somme une dénomination purement morphologique

et qui ne préjuge en rien de l'origine précise de la tumeur. Est-ce de

la névroglie adulle, est-ce des cellules épendymaires. ou de quelque in-

clusion cellulaire qu'il faut en faire dériver la naissance ? c'est ce que

nous allons examiner.

Origine de la tumeur. Nos coupes, les photographies annexées à

l'observation, nous montrent le canal épendymaire et ses cellules de revêt-

tement intimement mêlés aux éléments de la tumeur, faisant corps avec elle

et participant ci son développement.

L'hypothèse de t'origineépendymaire des formations gliomateuses a été

surtout soutenue par Hoffmann (4) qui l'a fait dépendre d'une occlusion

défectueuse de la gouttière médullaire chez l'embryon et de la présence

d'une inclusion d'épithélium foetal au voisinage de la commissure pos-

térieure. Elle a été soutenue encore par Schlesinger (5) qui la considère

comme provenant d'une dilatation ou d'un diverticule du canal central.

Dans le cas particulier il est impossible de se prononcer catégorique-

ment, pour l'un ou pour l'autre mécanisme, mais ce que l'on peut penser

· c'est que c'est véritablement l'épithélium épendymaire qui est le point de

(1) J. PATOIR et RAWAPT. Gliomes el formation cavitaire de la moelle. Arch. de

méd. expér. et d'Anat. path., t. XIII, 1901, p. 93-122.

(2) Dejerine et Thomas. Cavités médullaires. Traité de médecine. Brouardel et

Gilbert, t. IX, p. 681.

(3) Cités par Philippe et OBERTIIUR. Contribution à l'étude de la Syringomyélie . Arch .

de Méd. exp., t. XII, 1900, p. 150.

(4) Hoffmann. Zur Lehre von der Syringomyélie. D. Zeitschrift. f. Nervenheilk, Bd.

lII, 1892.

(5) Schlesinger. Die Syringomyélie (Vienne, 1895).

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 157

départ de la tumeur. Cependant, étant donné la présence de plusieurs

sections du canal épendymaire (sans dilatation) à un certain niveau de la

moelle, il est permis de supposer qu'il y avait peut-être anomalie dans le

développement.

En outre, n'avons-nous pas encore noté la présence de pelotons vascu-

laires angiomateux anormaux. La même cause téra tologique qui a présidé

à cette malformation vasculaire n'est-elle pas la même qui a occasionné

l'anomalie épendymaire ? Il est permis de le supposer, et l'on peut encore

à ce propos rappeler cette opinion de Bruns (1), que prédisposition à la

formation des gliomes doit être congénitale, c'est-à-dire que dans ces cas,

on pourrait trouver dès la première jeunesse de petits nids de gliome aux

lieux -de prédilection de développement de ces tumeurs.

La présence de telles anomalies ne serait, en tous cas, qu'une condition

prédisposante. Sous quelle influence ces gliomes en puissance, se mettraient t

irisa évoluer ? Sans doute, il faudrait ne pas laisser dans l'ombre certaines

conditions étiologiques comme l'on en rencontre fréquemment à l'origine

du développement de ces lésions ; il faudrait admettre comme on le fait

pour l'apparition de nodules tuberculeux ou syphilitiques dans la moelle

après un traumatisme local, que le gliome médullaire peut survenir à la

suite d'une semblable circonstance. « Un traumatisme, spécialement du

dos, peut donner le motif au développement ultérieur de cette masse et

en même temps à la production de symptômes morbides évidents. » D'ail-

leurs, de toutes les tumeurs de la moelle, on peut dire qu'elles ont apparu

le plus souvent après un traumatisme (Bruns).

Dans le cas qui nous occupe, aucun renseignement n'a été recueilli en

ce sens.

Altérations secondaires de la tumeur. A. Formation de cavités.

Toutefois, à défaut du traumatisme qui agit généralement en provoquant

des hémorrbagies médullaires, nous avons signalé chemin faisant une lé-

sion qui ne doit pas être oubliée dans cette discussion, c'est la thrombose

des vaisseaux centraux au niveau de C.VIII, D. I. Cette thrombose est-elle

primitive, antérieure au développement du gliome, ou bien en est-elle

une conséquence ? L'analyse histologique ne nous a décelé aucune lésion

des parois vasculaires susceptible d'expliquer cette thrombose en tant que

lésion primitive, et l'absence de toute trace d'organisation du thrombus,

étant donné la durée probable du processus, doit nous la faire considé-

rer comme secondaire. Il en est de même des autres lésions vasculaires

que l'on rencontre dans les diverses coupes : lésions de congestion, rup-

tures vasculaires, hémorrhagies interstitielles sontla conséquence de l'état t

(1) L. Bruns. Die Geschwulste des Nervensystems . Berlin, 1897.

158 SPILLAIANN ET HOCHE

des vaisseaux, du peu de résistance de leurs parois au milieu du tissu

environnant profondément altéré.

La stase, el l'oedème consécutif accompagnant ces lésions, se révèlent t

d'une façon discrète en général, mais provoquent en certains points des

dissociations avec lacunes, pseudo-kystes lymphatiques, qui contribuent à

la liquéfaction des produits dégénérés. Il est à noter que ce processus de

liquéfaction est d'autant plus marqué que l'on examine des régions plus

inférieures de la tumeur, et en rapport précisément avec des zones où la

stase est la plus grande. A un certain point même, la liquéfaction est tel-

lement complèle que la zone orignaire apparaît comme une cavité intra-

médullaire (6g. 5). @

Ce gliome a doncpar le ramollissement spécial qu'il entraîne provoqué

la formation de véritables cavités. Son évolution a élé courte, rapidement

arrêtée par la mort, mais sa tendance cavitaire est très nelte et l'on est

autorisé à considérer ces altérations comme l'ébauche, le premier degré du

processus qui préside il l'établissement de la syringomyélie.

B. Pcrckyraéninyite ? - Philippe et Oherthur (1) d'après certains cas

de pachyméningite cervicale étudiées par Gull, Charcot et Joffroy, et

quelques observations personnelles, distinguent nettement dans leur tra-

vail, une syringomyélie cavitaire et une syringomyélie pctchyméningilique ;

l'une caractérisée par ses cavités avec parois continues, scléreuses, lésion

de longue durée; l'autre caractérisée par l'épaississement scléreux de la

dure-mère, et une prolifération névroglique rapidement dégénérative de

la moelle.

Ces deux types très distincts l'un de l'autre seraient cependant de nature

identique, et il n'y aurait entre les processus qui leur donnent naissance

qu'une différence d'intensité. Nous partageons complètement celle opinion,

et nous croyons même que les deux types décrits par les auteurs sont réunis

par tous les intermédiaires imaginables, et variables suivant l'intensité, la

durée du processus, l'extension de la lésion. Au début de leur développe-

ment, ces deux types peuvent présenter les mêmes caractères, et leur évo-

lution différente peut être subordonnée à divers facteurs, traumatismes,

grandes fatigues, maladie infectieuse intercurrente, etc. Au début de leur

développement, la syringomyélie cavitaire, la syringomyélie gliomateuse

toutefois, celle à laquelle on tend à réserver le nom de syringomyélie, et

la syringomyélie pachynaétiltitirlace, ne set-aientqu'uii petit gliome, déve-

loppé vers la hase de la corne postérieure; dans la première, son déve-

loppement lent, son extension en longueur expliqueraient la localisation

de la lésion il la moelle elle-même et la longue durée de la maladie : dans

(1 Philippe et OnrimiuK. Coke. à l'élude de la syringomyélie, L.XII, 1900.

PARAPLÉGIE CERVICALE INCOMPLÈTE 159

la seconde, le développement rapide en longueur, en largeur du nodule

gliomateux, le conduiraient à envahir rapidement les méninges, détruire

plus promptement la moelle.

C'est précisément ainsi qu'a dû se développer notre tumeur. Nous pen-

sons, en effet, que c'est la néoplasie elle-même qui a envahi les méninges,

qu'il ne s'agit pas d'une pie-mérite, d'une pachy-méningi le d'ordre banal,

ou spécial (Philippe et Oherthur), mais d'un envahissement liomateux

de la pie et de la dure-mère, auquel les noms de pie-mérite ou pachy-

méningite ne nous semblent pas exactement applicables.

N'ayant pas rencontré dans notre cas d'arguments suffisants, nous

n'avons pas voulu discuter la possibilité d'une gliose secondaire à une

infection, théorie admise cependant et soutenue brillamment par Joffroy

et Achard, Marmesco, Brissaud (1).

Nous en avons fini avec ces considérations, et nous nous résumerons

ainsi :

1° Le cas que nous rapportons est un exemple rare de gliome syringo-

myéliogèlle surpris au début de son développement.

2° La constatation de plusieurs canaux épendymaires au voisinage de la

tumeur et de malformations angiomateuses vasculaires au même niveau

nous portent à lui assigner une origine congénitale.

3° La participation des cellules de revêtement épendymaire à la cons-

titution de la tumeur est en faveur de sa nature névroglique épendy-

maire.

4° L'envahissement des méninges et la marche rapide de la maladie

nous font ranger ce cas dans la catégorie des syringomyélies pachy-méni n-

gitiques, avec cette addition que la lésion des méninges n'est pas due il

une inflammation banale ou spéciale, mais à l'envahissement par le tissu

névroglique néoplasique lui-même.

Considérations cliniques.

Les lésions médullaires étant connues, il nous est loisible de reprendre

un à un les signes cliniques et de chercher il les rapporter à leur cause

productrice.

Deux phases, l'une nerveuse, l'autre respiratoire ont partagé le cours

de la maladie. Dans la première, les symptômes nerL'eUX consl i lua ien t il eux

seuls le complexus morbide ; par leur développement graduel, ils étaient

arrivés il donner en moins de six semaines le tableau d'une paraplégie des

quatre membres, avec anesthésie et atrophie musculaire, quand dans une

(1) E. Brissaud. Leçons sur les maladies nerveuses. Paris, 189.'i.

160 SPILLMANN ET RIOCTIE

deuxième phase, survinrent des troubles respiratoires (bronchite capil-

laire), qui emportèrent rapidement la malade, si rapidement que l'étude

des symptômes nerveux ne put être aussi complète qu'on eut pu le désirer.

La mort survint avant qu'aucun diagnostic satisfaisant eût été porté.

Symptômes nerveux. Les symptômes nerveux, bien évidemment en

relation avec le développement de la tumeur, furent au début, ceux d'une

lésion des racines sensibles, des douleurs. Ce furent les premières mani-

festations ; elles avaient un caractère névralgique tel, par leurs paroxys-

mes et leurs irradiations, que l'on avait émis l'idée d'une polynévrite in-

fectieuse. Ces douleurs apparurent tout d'abord dans la main droite en

même temps que se montrait l'impotence des muscles de la même région.

Cette constatation nous autorise à penser que c'est dans la zone médul-

laire de l'innervation de la main, en particulier du côté de la corne pos-

térieure droite que la tumeur a débuté. C'est en effet à ce niveau (C. VIII,

D.I), origine des nerfs sensitifs et moteurs (cubital et médian) de la main

et des doigts, que s'observe la tumeur avec son maximum de développe-

ment. C'est au même point également que nous avons rencontré les

vestiges angiomateux les plus nets.

Aux douleurs avaient succédé la paralysie, puis plus tardivement on

constata de l'atrophie, traduction de la destruction de la moitié droite

de la moelle au niveau du renflement cervical.

. Dans la suite des douleurs se seraient encore montrées s'il fauten croire

la malade dans la jambe droite,puis dans la jambe gauche ; mais les carac-

tères de ces troubles sensitifs ne sont pas précisés par l'observation, et l'on

peut se demander s'il ne s'agissait pas cette fois de crampes douloureuses,

comme il s'en produit au début des paraplégies, et non plus de crises né-

vralgiques, nécessitant une lésion névritique ou radiculaire qui ne fut pas

constatée.

Quoi qu'il en soit, le tableau des symptômes nerveux constaté au mo-

ment de l'entrée à l'hôpital concorde bien avec la disposition topographi-

que des lésions. En effet, nous avons vu que la tumeur tout entière était

pour ainsi dire enchâssée dans le tissu médullaire, comme pourrait

l'être une masse unique à son extrémité supérieure, plus développée à

droite, bifide à son extrémité inférieure, ressemblant en quelque sorte

à une molaire bicuspidée. En rapport avec cette lésion le tableau sympto-

matique (nerveux) était le suivant :

Membre supérieur droit. Atrophie des muscles de la main droite. =

(main simienne).

Atrophie des muscles du bras droit et de l'épaule.

. Force musculaire = 0.

Sensibilité normale.

paraplégie cervicale incomplète 161

(Les cordons postérieurs sont en grande partie respectés.)

Membre supérieur gauche. Atrophie très légère, diminution de la

force au dynamomètre.

, Membres inférieurs. Paralysie complète, fiasque. Réflexes rotuliens

exagérés. Anestbésie en aires. Pas de dissociation de la sensibilité.

SPHINCTERS.- Paralysie quelques jours après l'entrée. C'était en somme

le tableau presque complet d'une paraplégie cervicale, causée par le dé-

veloppement d'une tumeur intramédullaire ayant interrompu la moelle au

* niveau de la partie inférieure du renflement cervical, en ayant détruit

complètement la moitié droite dans la région correspondante à l'origine

des nerfs du bras. A ce niveau, non seulement les cornes antérieures et

postérieures étaient altérées, mais les méninges elles-mêmes étaient enva-

hies par la néoplasie.

Il manquait toutefois un symptôme important, consigné dans toutes les

observations de paraplégie cervicale (D. I) mydriase ou myosis.

L'apparition de symptômes névralgiques à topographie radiculaire, qui

s'aggravent graduellement, avec symptômes médullaires uni, puis bitaté- -

raux est le plus souvent l'effet d'une lésion chronique des méninges, plus

spécialement même d'une tumeur intra-durale. Les tumeurs intra-médul-

laires peuvent cependant emprunter cette symptomatologie. C'est lors-

qu'elles se développent comme dans lecas présent, près de la périphérie de

la moelle, de telle sorte que les symptômes radiculaires unilatéraux, spé-

cialement les douleurs puissent être les premières manifestations. Ces

symptômes radiculaires sont rarement purs, car la tumeur occasionne rapi-

dement par son développement excentrique la destruction des faisceaux

nerveux environnants et une interruption plus ou moins complète de la

conduction motrice ou sensitive de la moelle.

Le diagnostic n'est pas toujours aisédans ces cas. Les douleurs, par leur

caractère névralgique, paroxystique, leurs irradiations, les troubles mo-

teurs et trophiques rapidement consécutifs, peuvent en imposer pour les

signes d'une polynévrite, et cela d'autant plus facilement qu'ils peuvent

coïncider avec un état fébrile.

D'autres fois, la tumeur intra-médullaire centrale, ouïe le tableau symp-

tomatique d'une syringomyélie, - ou encore quand les cornes antérieu-

res seules sont détruites (tubercule massif, par ex.) le tableau d'une atro-

phie musculaire et même, si la tumeur est très diffuse, celui d'une myélite

transversale complète.

Dans ces différents cas, on comprend que le diagnostic causal reste sou-

vent hésitant, un même ensemble symptomatique pouvant être réalisé par

les causes les plus diverses.

Chez notre malade, après un début par des douleurs à caractère paroxys-

162 SPILLMANN ET ROCHE

tique, après l'établissement d'nne paraplégie motrice et sensitive presque

complète, due à l'interruption a peu près totale de l'axe nerveux intraver-

tébral, on se trouva en face d'un état fébrilepeu en rapport avec la nature

môme de l'affection, et qui ne pouvait que venir à l'appui de l'idée d'une

polynévrite infectieuse.

Symptômes respiratoires. Bientôt après d'ailleurs, les symptômes res-

piratoires se précisèrent, révélant l'existence d'une phlegmasie catarrhale

du poumon.

La dyspnée s'accrut avec l'asphyxie et la malade mourut après avoir

séjourné à l'hôpital seulement quatre jours, pendant lesquels, les désor-

dres nerveux préalablement établis, furent masqués par l'expression dé-

sormais plus apparente, plus bruyante de l'insuffisance pulmonaire.

Aux conclusions qui terminent l'étude anatomique, nous pouvons

ajouter celles-ci :

1° La tumeur a d'après l'évolution clinique débuté vers les racines

C : . 'III et D.I.

2" Le diagnostic des tumeurs intramédullaires offre les plus grandes

difficultés et peut en imposer.par certains caractères pendant un certain

temps pour une polynévrite infectieuse, lorsqu'il survient un état phleg-

matique intercurrent. z

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XVI, Pal. XXXV.

GIGANTISME ET ACROI\111-,G,l,ll"

Laittiois cl Pierre Roy.)

Le géant Pierre K..., tambour-major au lof de ligne.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE

AUTOPSIE D'UN GÉANT ACROMËGAUQUE ET DIABÉTIQUE

PAR a

P. E. LAUNOIS,

Agrégé, médecin de l'hôpital Tenon

PIERRE ROY,

Ancien interne des hôpitaux de Paris.

Gigantisme (2 III. 12). Acromégalie. Diabète. - Autopsie : volumineux épi-

thélioma du corps pituitaire, avec prolongement dans le ventricule latéral 1

droit. Hypertrophie du corps thyroïde (250 gr.). Gigantisme viscéral.

Logeant Pierre K., ancien tambour-major, présenté à la Société de Neurologie

dans la séance du 3 mai 1900 par MM. Achard et Loeper, est mort dans notre

service de l'hôpital Tenon le 29 mai 1902, à l'âge de 36 ans.

Son histoire clinique a été publiée par nos collègues dans la Nouvelle Icono-

graphie de la Salpêtrière (juillet-août 1900) ; nous avons pu ajouter à leurs mi-

nutieuses descriptions quelques renseignements complémentaires qu'il nous a

été donné de recueillir pendant les derniers mois de sa vie et les constatations

anatomo-pathologiques que nous a fournies son autopsie.

K., véritable géant, mesurait 2 m.' 12, depuis l'âge de 21 ans environ ; il

avait grandi rapidement à la fin de l'adolescence, sans qu'aucune maladie in-

fectieuse eût influencé sa croissance. Plusieurs membres de sa famille

auraient atteint une taille élevée : son père aurait mesuré 1 m. 95 et un oncle

paternel 2 m. 10.

Ayant toujours été bien portant, il avait acquis, au moment du service mili-

taire, toute sa vigueur. Sa haute stature l'avait à l'avance désigné pour le poste

de tambour-major (PI. XXXV) ; dans le 101" régiment de ligne, où il avait été

incorporé, il ne tarda pas à l'emplir cette fonction. la photographie, à cette

époque, montre combien il dépassait ses subordonnés, au milieu desquels il est

représenté ; on y voit sa main, déjà grande et grosse, mais son visage ovale

ne laisse aucuuement pressentir les déformations qui apparaîtront plus tard,

lorsqu'il sera devenu un acromégalique.

Au sortir du régiment, K. n'exerça guère son métier de charpentier; sa

santé périclita et il devint un commensal des différents hôpitaux parisiens,

séjournant successivement à St-Antoine, à Tenon, 11 Necker (1). Il eut à

(1) Rendu, qui l'étudia à Necker, concluait dans une leçon du 14 juin 1900 (ses notes

nous ont été obligeamment communiquées par son fils), qu'il représentait un type de

géant pur, bien proportionné et sans troubles fonctionnels, c'est-à-dire sans acromé-

164 LAUNOIS ET HOY

souffrir en effet d'une otite moyenne droite, d'hémorrhoides, de douleurs

rhumatoïdes dans les jambes ; la glycosurie jointe aux autres manifestations du

diabète, la toux en rapport avec des lésions tuberculeuses des poumons, la

suppuration due à une fistule anale, enfin des troubles nerveux divers furent

les derniers incidents pathologiques qu'il présenta.

MM. Achard et Loeper qui purent l'étudier pendant le séjour qu'il fit dans

leur service de Tenon, du 11 avril 1900 au mois de janvier 1901, avaient re-

levé les particularités suivantes (PI. XXXVI) :

A la tête : Enfoncement des fosses temporales et saillie exagérée des pom-

mettes ; léger prognathisme du maxillaire inférieur; forte saillie de la

protubérance occipitale; - langue volumineuse et très étalée.

Au tronc : Développement exagéré du thorax, par rapport à l'abdomen, les

fausses côtes descendant presque au contact des crêtes iliaques ; - pas de

scoliose ; saillie de l'angle formé par l'union de la poignée avec le corps du

sternum.

Aux membres : Largeur exagérée des extrémités (mains et pieds), doigts en

boudin (PI. XXXVII, B) ; longueur totale des membres inférieurs bien pro-

portionnée à la taille ; mais la cuisse est plus longue que la jambe.

Ces déformations caractéristiques avaient permis à MM. Achard et Loeper

de conclure à l'association de l'acromégalie avec le gigantisme.

Quant au diabète, qu'ils avaient constaté dès l'entrée du malade dans leur

salle, il semblait ne remonter qu'à quelques mois. C'est en effet au début de

l'année 1900 que la polyurie, la polydipsie, la polyphagie avaient fait leur ap-

parition. A ces signes fonctionnels s'était joint bientôt un amaigrissement assez

marqué. La quantité de glycose, qui était de 386 grammes par jour, subissait

des variations, plus ou moins marquées, en rapport avec le régime ou la mé-

dication en usage.

C'est au sortir du service de M. Lejars, qui venait de l'opérer d'une fistule

anale (avril 1902) que Pierre K. entra salle Barth et fut couché au lit no 17,

dans notre service.

A cette époque, il est encore assez musclé, mais cependant considérablement

amaigri. La disparition de la couche graisseuse sous-cutanée rend plus appa-

rentes les saillies osseuses : à la face, en particulier, les deux os malaires font

de chaque côté, au niveau des pommettes, des saillies très marquées. Le crâne

n'a pas subi le même développement que la face et semble petit. Le nez s'est

arqué et le menton, caché par de longs poils, est devenu saillant et pointu. Le

diagnostic d'acromégalie, qui avait pu être discuté il y a quelques mois, s'im-

pose actuellement (PI. XXXVII, A). La taille s'est affaissée et le thorax s'est

galie. Cherchant à interpéter la patbogénie du diabète, Rendu relevait l'absence de

céphalée et de troubles visuels contre l'hypothèse d'une tumeur pituitaire, mais

portait un pronostic sombre, malgré l'absence, transitoire d'ailleurs, de glycosurie et

l'apparente conservation des masses musculaires. 11 est fait mention également dans

l'observation de Rendu, de trois crises vertigineuses, sans convulsions ni perte de

connaissance, qui sont peut-être à rapprocher de la crise d'obnubilation intellectuelle

que nous avons observée chez le malade peu de temps avant sa mort.

NOUV, ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE

T. XVII PL. XXXVI.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE

(P.-E. Launois et Pierre Roy.)

Le géant Pierre K..., en igoo. (D'après Achard et Loepcr.

Masson et C'c, 7 : ulntcurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T, XVI, PL. XXXVII.

' GIGANTISME ET ACROMÉGALIE

(P.-E. Launois et Pierre Roy.) -

.\, Le géant Pierre K..., un mois avant 8.1 mort (mai 1902).

Jt. La n1.1111 Üu géant ilicire 1 ? comparée : 1 la main d un adulte normal.

GIGAN'l'lSME ET ACROMÉGALIE 165

int1échi en avant ; le tronc peut encore être redressé, mais aux dépens de con-

tractions musculaires qui exagèrent considérablement les douleurs éprouvées,

spontanément, dans les masses charnues lombo-sacrées. Il existe en même

temps un état marqué de lassitude générale qui pousse K. à rester au lit pendant

la plus grande partie de la journée, bien que sa couche soit, par son exiguïté,

peu en rapport avec les dimensions exagérées de sa stature. On constate quelques

troubles parétiques du côté des membres supérieurs et une certaine inhabileté

des mains. Des crises névralgiques (céphalalgie, névralgie intercostale, arthral-

gies) s'accompagnent de douleurs plus ou moins intenses qui gênent et vont

même jusqu'à empêcher le sommeil. K. se plaint d'éprouver de temps en temps

des palpitations qui s'accompagnent de sensations pénibles dans la région pré-

cordiale supérieure. L'appétit est conservé,mais considérablement diminué si on

le compare à ce qu'il était autrefois. La soif est toujours vive ; il urine de 5 à 6

litres par jour ; son urine renferme de 40 à 50 grammes de glycose par litre

et 0,50 à 0,60 centigrammes d'albumine. Bien que la ration alimentaire soit

aussi copieuse que possible, l'amaigrissement fait de jour en jour des progrès

marqués ; il est en rapport avec une diarrhée abondante, datant de plusieurs

mois et indiquant par elle-même des troubles de l'assimilation. En même temps

K. est devenu triste, apathique ; il ne sort guère de sa torpeur que pour don-

ner des marques d'une irascibilité manifeste.

A partir du 15 mai, K. se plaint d'une recrudescence de ses douleurs pré-

cordiales ; elles s'irradient dans le bras gauche et affectent le caractère paroxys-

tique des crises angineuses. Cependant l'examen du coeur ne permet de consta-

ter aucune modification stéthoscopique : au moment des accès, les battements

cardiaques sont augmentés de fréquence, mais non irréguliers. - L'ausculta-

tion du poumon permet de percevoir tous les signes d'un ramollissement du

sommet gauche (submatité sous-claviculaire, respiration soufflante, craquements

provoqués par la toux).

Le 28 mai, au matin, le malade est incapable de répondre aux questions

qu'on lui pose; il ne s'exprime que par monosyllabes et se plaint d'un assez

grand malaise. Le soir, il se trouve mieux et explique qu'il entendait bien les

questions posées le matin, mais était dans l'impossibilité absolue d'y répondre.

Le lendemain, 29 mai 1902, il semble en meilleur état que la veille ; pourtant

il a gardé un visage un peu hébété ; dans la nuit, il a souillé ses draps de

matières fécales. Le même jour, il est pris brusquement à 1 heure 1/2 de

l'après-midi d'une crise convulsive généralisée, à caractère épileptiforme.

D'autres crises semblables se succèdent à des intervalles plus ou moins rap-

prochés et deviennent bientôt subintrantes. - A 5 heures du soir, le malade

est dans le coma ; il s'est mordu la langue, une écume sanguinolente sort de

ses lèvres, les extrémités sont cyanosées, le corps est recouvert d'une sueur

froide ; le pouls reste cependant assez fort et bien frappé. De 3 en 5 minutes,

les membres en résolution sont agités de secousses convulsives toniques puis

cloniques ; la figure grimace, les yeux, injectés de sang, demeurent fixés en

haut. Cette crise convulsive, d'une durée de deux minutes environ, fait place

xv, 12

166 LAUNOIS ET IIOV

au coma absolu et celui-ci ne tarde pas à être interrompu par un nouvel accès.

Une saignée de 400 grammes, pratiquée au bras, et suivie de l'injection sous

cutanée de 500 centimètres cubes de sérum artificiel, ne modifie en rien la suc-

cession de ces manifestations ; la mort survient le soir même à 10 heures 1/2.

Autopsie.

L'autopsie a été pratiquée le lendemain 30 mai, 18 heures environ après la

mort.

A l'ouverture de la cavité thoraco-alrdomiuale, ce qui attiré tout d'abord l'at-

tention c'est l'inégalité des proportions respectives du thorax et de l'abdomen,

inégalité qui d'ailleurs avait été remarquée pendant la vie. Si la cavité abdo-

minale a conservé des proportions à peu près normales, la cavité thoracique

s'est au contraire considérablement agrandie. Il en résulte que la masse intes-

tinale, qui a suivi le développement gigantesque des autres parties du corps,

semble à l'étroit dans un abdomen trop petit pour la contenir. Les différents

segments du tractus intestinal, considérablement élargis, ont perdu leur rap-

ports normeux ; l'S iliaque, très dilatée, présentant une circonférence de

27 centimètres, se trouve refoulée sous le foie ; elle semble avoir pris la place

de l'estomac et se trouve située en avant du côlon transverse, qui, lui aussi,

a subi un développement énorme : il mesure 26 centimètres de circonférence.

Le diaphragme refoulé forme une voûte à courbure très accusée.

Malgré l'énorme développement extérieur du thorax, les poumons sont peu

volumineux. Dans le lobe supérieur de chacun d'eux, plus particulièrement à

gauche, existent des lésions tuberculeuses à différents degrés d'évolution : à

côté de granulations confluentes, on rencontre des masses caséeuses en voie de

ramollissement

Le coeur est volumineux : débarrassé de ses caillots, il pèse 510 grammes.

La hauteur du sillon interveutriculaire, mesuré depuis la pointe du coeur jus-

qu'au sillon interauriculo-ventriculaire, est de 13 cm. La largeur maxima, me-

surée suivant ce dernier sillon, est de 14 cm. L'anneau de la valvule mitrale

a une circonférence de II cm. '

Tous les organes abdominaux ont subi un développement véritablement gi-

gantesque ; ils ne présentent pas toutefois d'altérations macroscopiques :

Le foie pèse 4650 grammes et mesure 42 cm. de largeur sur 10 cm. de

hauteur.

La rate pèse 370 grammes et mesure 17 cm. de hauteur sur 11 cm. de lar-

geur.

Les reins sont également volumineux r le droit pèse 390 grammes et mesure

17 cm. de hauteur sur 10 cm. de largeur ; le gauche pèse 325 grammes et me-

sure 16 cm. de hauteur sur 10 cm. de largeur.

Le pancréas atteint le poids de 250 grammes.

La glande thyroïde, sur le vivant, ne paraissait pas extrêmement dévelop-

pée. Achard et Loeper avaient constaté que la circonférence à la base du

GIGANTISME ET ACHOMÉGAUE 167

cou était de 0,50 cm. et noté l'absence de toute saillie thyroïdienne. Nos cons-

tatations ultérieures n'avaient fait que confirmer les leurs. Cependant, à l'au-

topsie, c'est la glande thyroïde qui, avec la glande pituitaire, présenta le

développement le plus excessif. Elle constitue une masse dure, ferme, très

facile à isoler des parties voisines. Dans son ensemble, elle a conservé la

forme et les dispositions qu'elle présente à l'état normal. Les caractères ana-

tomiques sont d'autant plus faciles à observer que son hypertrophie est des

Fig. 1. Le squelette du médius droit du géant Pierre K., comparé a celui d'un

adulte normal.

168 LAUNOIS ET IIOY

plus marquées. Débarrassée de ses enveloppes celluleuses, elle pèse 250

grammes : son poids est donc 10 fois plus élevé que le poids de la thyroïde

chez l'adulte ; on sait en effet que le poids de la glande de l'homme adulte

oscille entre 18 et 25 grammes (PI. XXXVIII).

Des deux lobes, unis par l'isthme, qui ne présente pas de prolongement de

Lalouette, le gauche descend plusbas que le droit. Les dimensions respectives

de ces deux lobes sont les suivantes :

NOIJV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE,

T, XVII, PL, XXXVIII.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE

(P.-E. Launois et Pierre Roy )

Le corps thyroïde du géant Pierre K... (Poids : 250 grammes.)

A, face antérieure; B, face postérieure.

Masson et C ? Éditeurs.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE, T, XVI, PL. XXXIX.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE E

(P.-E. Launois et Piètre Roy.)

Face zuférirrrr dit cerveau du géant Picr rc K..., montrant, en avant du chiasma, le prolongement de

la tumeur (lU corps pituitmrc qui s'enfonce, par la, scissure interliéniispliériqne, à l'intérieur de 1 hémr-

J ! . Segment postérieur d'une confie frontale du cerveau du géant Pierre IL ? montrant le prolongement

de la tumeur hypophysairc : 1 l'intérieur du ventricule latéral droit dilaté. (Par un artifice de dessin, on

a figuré en position, sur la photographie, la poition de la tumeur comprise à l'intérieur de la selle

tiiinquc, de manière à faciliter la compréhension des rapports généraux de cette tumeur. Lors de

1 autopsie, on dut sectionner le pédicule qui unissait les deux portions de la tumeur et menaçait d'être

(lilzicéré au cours des m.ll1wU\ res de l'ablation du cerveau.

Masson et CIO, Éditeurs.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE 169

le pédicule de la tumeur était constitué par la tige pituitaire considérablement

hypertrophiée. Celle-ci présente, sur la surface de section, un épaississement

notable de ses parois, en même temps qu'un élargissement marqué de son canal

central, dont l'orifice est des plus apparents à l'oeil nu, mesurant 2 mm. envi-

ron. Ainsi augmentée dans ses dimensions, la tige pituitaire forme un mamelon

creusé à son centre et occupe sa position normale en arrière du chiasma des

nerfs optiques. En avant de ce chiasma, on trouve la surface de section d'une

masse ayant le volume du pouce et mesurant 2 cm. dans son diamètre trans-

versal et 1 cm. 5 dans son diamètre antéro-postérieur. Cette masse n'est autre

qu'un prolongement de la tumeur qui, partant de la région antérieure de l'hy-

pophyse et passant entre les deux nerfs optiques, sans les comprimer, s'en-

fonce, par la scissure interhémisphérique, jusque dans le lobe frontal droit.

Sur une coupe frontale de l'hémisphère droit (PI. XXXIX, B), on retrouve la

tumeur qui remplit la cavité du ventricule latéral correspondant, très dilatée.

Elle forme à ce niveau une masse allongée, cylindrique, haute de 5 cm., large

de 2 cm. S. Elle tranche par sa coloration grisàtre sur les parties blanches envi-

ronnantes et la consistance assez ferme de la zone périphérique permet aisément

de l'isoler. La portion centrale est occupée par une sorte de gelée à reflet céru-

lescent, analogue à du mucus. Il semble qu'un produit de sécrétion se soit

accumulé dans le centre même du prolongement intra-ventriculaire de la

tumeur hypophysaire.

Examen HISTOLOGIQUE.

L'examen histologique des différents organes, n'a pas montré de lésions bien

caractéristiques. Toutefois il nous a paru intéressant de résumer les différentes

constatations que nous avons faites avec l'obligeant concours de M. Lefas,

interne des hôpitaux.

Foie. Il n'existe pas de sclérose proprement dite ; les espaces portes ne pré-

sentent rien de particulier; il n'existe pas d'artérite.

En de rares points on voit un peu de tuméfaction des cellules endothéliales

des capillaires ; ces derniers sont un peu dilatés et renferment dans leurs parois

quelques granulations pigmentaires.

Les noyaux des cellules hépatiques sont inégaux ; quelques-uns, volumineux

et clairs, sont en voie de chromatolyse. Il y a de plus une dégénérescence

graisseuse modérée, répartie irrégulièrement, en même temps que de la dégé-

nérescence granuleuse, et, par places, granulo-pigmentaire du protoplasma

cellulaire.

Reins. Il existe une sclérose nette au niveau de la substance médullaire ; elle

se retrouve, mais plus légère, dans la substance corticale, où elle semble plus

marquée qu'elle ne l'est réellement à cause de la dilatation des capillaires ren-

fermant une fine émulsion granuleuse, produit de la dissolution des globules

rouges par le formol. ·

Les glomérules ne sont pas entourés de sclérose et il n'y a pas de lésions

170 LAUNOIS ET ROY

évidentes du revêtement capsulaire. Les capillaires sont dilatés à l'intérieur

des glomérules et renferment de fins granula pigmentaires.

Ces grains de pigment sont abondants dans l'endothélium et la lumière des

capillaires de la substance corticale. Les artères, en collapsus, ne montrent

pas de lésions.

Les tubes contourné^ sont désordonnés : les uns possèdent des cellules hy-

pertrophiées ,les autres des cellules de dimensions normales. Toutes ces cellules

ont des contours fusionnés et présentent un contenu granulo-graisseux, avec

un certain nombre de grains pigmentaires ; leurs noyaux ne sont pas visibles.

Dans cette substance corticale on trouve des alvéoles remplies de cellules

du type cubique à noyau bien coloré, à protoplasma assez large ; certaines de

ces cellules ont des contours nets, une forme en raquette et renferment deux

et même trois noyaux.

Quelques alvéoles de ce genre se trouvent dans la substance médullaire, mais

en très petit nombre.

Les branches d'Heidenhain et les tubes droits sont sains, mais leurs cellules

sont en désordre et, dans les branches larges, les cellules granuleuses, mais à

uoyau visible, sont fusionnées par leurs contours.

Capsules-surrénales. - On note une grande dilatation des capillaires de la

substance centrale. Les glomérules apparaissent très nets dans la substance

corticale ; leurs cellules, bien limitées, sont, par places, en voie de dégénéres-

cense muqueuse. Le tissu conjonctif est relativement abondant dans la région

corticale et, en ce point, il existe quelques petits îlots embryonnaires.

Rate. - On ne note rien de particulier, sauf un peu de sclérose ; les cor-

puscules de Malpighi ne sont pas très volumineux ; le pigment est assez

abondant dans les corpuscules et dans les capillaires de la pulpe (1).

testicules Il existe une sclérose interstitielle diffuse et régulièrement pé-

riartérielle, ainsi qu'autour des capillaires intertubulaires. Les cellules des tubes

séminifères présentent de la dégénérescence granulo-pigmentaire ; elles ont

une forme en raquette et renferment un noyau ovalaire volumineux ; quelques-

unes renferment deux et même trois noyaux. Les capillaires dilatés contiennent

un peu de pigment, qu'on retrouve également à l'intérieur des veines et dans

leurs parois. L'épididyme paraît normal.

Corps thyroïde. - Les vésicules, assez larges, inégales, renfermant de la

substance colloïde, ont leurs cellules en voie de fonte muqueuse et de chroma-

tolyse ; elles sont séparées par quelques larges bandes conjonctives. On

remarque la présence du pigment dans les vésicules et le tissu interstitiel.

Système nerveux (2). Bien qu'il n'y ait pas d'épaississement des méninges,

il existait au niveau de la pie-mère des petites plaques dures et résistantes, en

assez grand nombre. L'examen histologique a montré qu'elles étaient formées

non seulement de tissu fibreux adulte, mais surtout de tissu osseux.

(1) Une regrettable erreur de technique, consistant dans le séjour trop prolongé

dans le formol, a empêché l'examen de la structure fine du pancréas.

(2) Nous remercions bien sincèrement 11. Klippel et Lefas qui ont bien voulu se

charger de l'examen du système nerveux.

NOUV, ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE, T. XVI, PL, XL,

GIGANTISME ET ACROMEGALIE

(P.-E. Launois et Pierre Roy.)

Tumeur de l'hypophyse (portion contenue dans la selle turcique) [fort grossissement].

A, Les éléments rappellent encore la forme des éléments cellulaires normaux de 1 hypophyse. Presque toutes ces cellules sont des éosinophiles , certaines d'entre elles

sont plurinucléées (a), sans que l'on trouve nulle part de division 1-,aryolinétiqtie. - Il n'y a pas de cellules cyanophiles. Quelques éléments par leur irrégularité

et surtout par leur noyau pâle rappellent les cellules sidérophiles (s).

1S, Point de la préparation où les cellules cummencent à s'éloigner tout à fait du type normal, marquant ainsi le passage vers l'épithélioma.

MASSON et C c, Éditeurs.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE 171

L'étude du cerveau a montré son intégrité : les cellules pyramidales étaient

nombreuses, grandes et bien colorées ; il n'y avait pas d'infiltration embryon-

naire.

On ne constate aucune lésion au niveau du bulbe ni de la protubérance.

A la région cervicale de la moelle, il n'y a ni sclérose, ni épaississement

des méninges rachidiennes, mais on observe, outre une prolifération marquée

de l'épithélium de l'épendyme, une diminution numérique des cellules des

cornes antérieures : ces dernières, normales d'aspect et de dimensions, sont en

moyenue au nombre de 6 pour le groupe antéro-externe, 10 pour le groupe

antéro-interne et 7 pour le groupe postérieur. Mais cette diminution du

nombre des cellules est surtout marquée à la région dorsale, où l'on en

compte en moyenne 3 pour le premier groupe, 3 pour le second et 2 pour le

groupe postérieur. De plus, à ce niveau, la lumière de l'épendyme renferme

des cellules épithéliales libres. Sur certaines des préparations relatives à cette

région on voit dans la substance blanche, en dehors de la corne postérieure,

quelques grosses cellules isolées, arrondies, qui paraissent être des cellules

névrogliques. A la région lombaire on trouve de la prolifération de l'épen-

dyme, avec desquamation cellulaire. On compte en moyenne 17 cellules mo-

trices dans le groupe externe, 6 dans le groupe interne et 6 à 7 dans le groupe

postérieur. Nulle part, dans la moelle, on ne note de sclérose ; en quelques

points de la région dorsale on voit seulement de la dilatation des vaisseaux

situés à la jonction des deux cornes, avec épaississement, comme cela se ren-

contre fréquemment dans les moelles séniles. Les racines sont normales. Les

coupes portant sur le filum terminale ne montrent rien de spécial.

Tumeur CÉRÉBRALE. - L'examen histologique de cette tumeur a été pratiquée

en deux régions distinctes : '

10 Portion contenue dans la selle turcique.

A. (PI. XL.) Certains points montrent encore la structure presque typique

de la glande pituitaire. On voit des tubes épithéliaux plus ou moins nets ; ces

cordons sont délimités par des parois conjonctives non hypertrophiées, mais

on n'observe pas la fine trame conjonctive, parfois intracellulaire, que l'un de

nous (1) a décrite dans l'hypophyse de.la femme enceinte et que l'on peut con-

sidérer comme normale.

Les capillaires sillonnant les travées sont à peu près normaux.

Les cellules qui forment la masse du tube épithélial appartiennent presque

toutes au type éosinophile. Il n'y a pas du tout de cellules cyanoplllies. Il y a

peut-être quelques éléments sidérophiles (2).

Les éléments éosinoplules sont caractérisés par un noyau de 4 environ,

régulièrement arrondi, riche en chromatine. Leur protoplasma est teint en

rose.

(1) P.-E. LAUNOIS et P. MVLON, Communication à l'Association des anatomistes,

Liège, avril 1903.

(2) La coloration caractéristique n'a pas été faite (Voir P.-E. LAIINOIS, C. Il. Soc.

de biologie, mars 1903).

172 LAUNOIS ET ROY

Certains de ces éléments sont assez petits,- d'autres au contraire sont assez

volumineux (15 à 18 fi). Leur forme générale est polygonale par pression

réciproque ; on trouve des cellules arrondies qui correspondent à des cellules

saines, cependant elles sont rares ; la plupart des éléments sont plus ou moins

régulièrement polygonaux.

B.(PI. XL). En certains points enfin les cellules, toujours du type éosinophile,

prennent une forme allongée, étirée; le cytoplasma effilé s'accole à celui des

cellules voisines de façon à former des masses pleines sans travée conjonctive.

Dans ces endroits on ne rencontre plus que de très rares cellules éosinophiles

de forme typique. Ce sont ces points qui établissent une transition vers une

autre portion de la tumeur que nous étudierons plus loin ; on reconnaît encore

l'épithélium de la glande, mais il est en pleine végétation, iLs'organise atypi-

quement.

On trouve la preuve très nette de cette végétation dans l'existence de nom-

breux éléments plurinucléés. On observe en effet toujours parmi les éléments

éosinophiles (1) des cellules à 2, 3, 4, et jusqu'à 7 noyaux. Ces noyaux sont

toujours ronds, petits, riches en chromatine. Mais dans le voisinage on trouve

des éléments dont les noyaux étranglés peuvent être absolument considérés

comme en voie de division amitosique. Nulle part nous n'avons pu relever

une disposition qui rappelle les figures de la division karyokinétique.

Au milieu des éléments éosinophiles que nous venons d'étudier, on trouve

çà et là quelques cellules à gros noyau vésiculeux, clair, qui sont vraisembla-

blement des cellules sidérophiles. Ce sont les seules cellules qui indiquent un

processus physiologique au sens glandulaire.

, Nous pouvons en effet nous résumer en disant que cette région de la tumeur

montre un épithélioma encore typique qui rompt la trame conjonctive où il était

contenu et dont les éléments tendent à s'éloigner de leur forme normale ; en

un mot, il s'agit d'un épithélioma primitif au début.

2° Prolongement intm-ventTiculail'e de la tumeur à l'intérieur du lobe

frontal droit.

A un faible grossissement (PI. XLI), on voit que la tumeur est formée d'une

nappe cellulaire assez vascularisée : cette vascularisation donne en certains points

(notamment au voisinage de la partie colloïde que la section macroscopique du

cerveau avait décelée au centre du prolongement intraventriculaire), un aspect

de cordons épithéliaux séparés par des vaisseaux sinueux assez régulièrement

disposés. Dans d'autres points on n'a pas cet aspect et on voit seulement çà et

là, dans la nappe cellulaire, la section longitudinale ou transversale d'un vais-

seau. Ces vaisseaux sont, dans les parties périphériques de ce prolongement

intra-ventriculaire de la tumeur, de grandes dimensions.

C'est en somme l'aspect général de la glande normale sauf que les tubes sont

beaucoup plus larges et que les vaisseaux sont beaucoup plus visibles.

(1) Cet aspect justifie l'opinion émise par l'un de nous, à savoir que les cellules

t éosinophiles sont la forme primordiale d'où dérivent les autres types cellulaires de

l'hypophyse (P.-E. LAUNois et P. MULON.toC. cil.).

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XVI, PL. XLI.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE E

(P.-E. Launois et Pierre Roy.)

Tumeur de l'hypophyse. (Prolongement intra-ventriculaire.)

A, Grossissement faible : B, Grossissement moyen.

c, cordons (pith(ll'\I" complètement remaniés par Lu I) roi itération des cellules glandulaires devenues presque

toutes atypiques.

v, \ .11 : .scau,- (.lplll.l11l's Iiont la gaine cOI1Joncll\ e est extrêmement hypertrophiée.

MASSO* et Ct-, éditeurs

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE 173

A un grossissement plus fort (Pl. XLI,B), on voit que ces vaisseaux n'out pas

l'apparencedecapillaires : tous possèdent, en dehors deleurendothélium, normal et

bien conservé, quelques assises de fibres conjonctives ; c'est une sclérose une

hypertrophie considérable de la mince lame conjonctive des travées entourant

les capillaires à l'état normal. Il y a une couche interne d'élément fib¡'o-plas-

tiques absolument remarquable.Les vaisseaux les plus petits, situés au centre du

prolongement ventriculaire, ont une paroi conjonctive relativement plus épaisse,

étant donné leur calibre, .que les vaisseaux de la périphérie. Ceux-ci sont dila-

tés, remplis de globules rouges ; ils renferment de nombreux globules blancs,

mono et poly-nucléaires, ainsi que des cellules épithéliales, assez nombreuses,

parfaitement conservées et bien colorées, identiques à celles qui constituent la

tumeur et que nous allons décrire ; c'est ainsi qu'on voit un gros vaisseau, tout

à fait périphérique, oblitéré par un véritable thrombus leucocytique.

La tumeur épithéliale apparaît formée de cellules étroitement pressées les

unes contre les autres et traversées par un réticulum fibrillaire extrêmement

délicat que l'on ne voit que par dissociation. Ces cellules présentent des for-

mes diverses qui toutes se rapportent à la forme polygonale. Cet aspect se voit

nettement sur la périphérie des préparations que l'on a légèrement dissociées

par écrasement, car dans la masse de la tumeur les cellules sont déformées par

pression réciproque. C'est ainsi qu'il en existe de triangulaires, de presque

cubiques, d'ovalaires à contour légèrement brisé, de polygonales vraies. Leurs

dimensions sont à peu de chose près identiques ; leur protoplasma granul&u1'

se teinte en rose pâle par l'éosine, en jaune-brun-rouge par le picro-carmirit ;,

leur noyau arrondi, occupant le tiers ou le quart du corps cellulaire, souvent

excentrique, se colore fortement par le carmin et l'hématoxyline. Cependant,

en examinant de près, on reconnaît qu'il existe des éléments en nombre varia-

ble suivant les points examinés et qui répondent aux types suivants :

t a. Cellules à deux noyaux isolés ou accolés en sablier (en petit nombre).

b. Cellules ovalaires, larges, à protoplasma se colorant mal, réticulé, gra-

nuleux, à noyau plus ou moins excentrique, déformé, mal coloré. Ces cellules,

nombreuses, représentent des éléments en dégénérescence colloïde.

c. Cellules à noyau en caryolyse (assez rares).

d. Cellules à noyau géant, paraissant occuper la totalité ou les 3/4 du corps

cellulaire. Elles sont relativement nombreuses en certains points isolés de la

tumeur et'représentent des éléments en karyokinèse, des cellules sidérophiles

atypiques, probablement.

e. Cellules à 3 noyaux (rares).

Les cellules libres dans quelques vaisseaux affectent le type général que

nous avons décrit au début comme le plus habituel.

Au voisinage de la portion colloïde située au centre du prolongement ven-

triculaire, les cellules sont presque toutes en dégénérescence colloïde, avec

disparition ou mise en liberté du noyau. Quant à la partie colloïde elle-

même, elle n'a pu être coupée, car elle s'est rétractée et détachée lors du dur-

cissement.

174 LAUNOIS ET ROY

On est frappé de la similitude des cellules de cette tumeur avec celles du

corps pituitaire normal et la seule dénomination qui paraît convenir à la

tumeur est celle à' épithélioma primitif du corps pituitaire. Quant à la dégé-

nérescence colloïde, elle n'a rien que de très normal dans les épithéliomas

dérivés des cellules qui normalement ont une sécrétion, soit muqueuse, soit

colloïde (corps thyroïde, estomac, gros intestin, etc.). La tumeur végétait,

mais n'envahissait pas le cerveau; elle ne présentait aucune adhérence avec les

parois du ventricule et les coupes microscopiques des portions des hémisphères,

contiguës la tumeur (lobe frontal) ont montré l'intégrité des circonvolutions et

de la substance blanche.

Considérations générales.

Les résultats de l'examen macroscopique et microscopique que nous

venons de rapporter nous permettent de mettre en valeur quelques-unes

des particularités qui nous ont paru les plus intéressantes.

La première et non la moins importante est que l'observation de K. se

rapproche en tous points de celles, déjà nombreuses, qui peuvent servir

aujourd'hui à édifier la description biologique des géants acromégalique

à tumeur hypophysaire.

En 1900 on pouvait encore douter que le malade fût véritablement un

acroméga 1 ique ; il ne présentait que quelques-uns des stigmates de la ma-

ladie de Piéne Marie et ces stigmates étaient très atténués. Pourtant

M.Brissaud n'hésitait pas,dès cette époque, à reconnaître en K. un « petit

acromégale » et à rappeler que pour lui le Gigantisme et l'Acromégalie

étaient une même affection dont les manifestations extérieures dépendaient

de l'époque d'apparition des phénomènes de croissance excessive, c'est-à-

dire état des cartilages de la conjugaison (1). En 1902, peu de temps

avant sa mort, les déformations caractéristiques s'étaient très nettement

accusées : l'examen de la face en particulier, avec la saillie anormale des

os malaires, la courbure du nez et la proéminence du menton, rendait le

diagnostic indiscutable.

D'autre part, la tumeur hypophysaire explique non seulement l'rtcromé-

galie, mais encore le gigantisme.

. Tarufii (2), Cunningham(3), Sternberg(4), Tamburini (5),Hinsdale (G)

(1) BRISSAUD. Discussion a la suite de la présentation d'Achard et Laper. Soc. de

neurologie, 3 mal 1903.

(2) TAntiFFi. Caso della macrosomia, Annali universali di medicina,1819, t. 247 et 219.

(3) Conntvcn.w. The skelelon of llie rish Igiant, Cornelius lIJagl'{{tlt, Transact. of

the Royal Irish Academy, 26 janvier 1891, vol. XXIX, part. XVI.

(4) Steiinbeiio. Die Acromégalie, Specielle path. und Therap. (Nothnagel), VII,

Band. II, Theil, 1898.

(5) TAiii3uni,,i. De l'Acromégalie, Congrès internat. de neurol. de Bruxelles, Sept. 1897.

(6) Hinsdale. Acromegoly (The skeleton of the American giant). Détroit, 1898.

GIGANTISME ET ACROMÉGALIE 175

et plusieurs autres ont montré l'existence, sur la plupart des squelettes de

géants qui sont conservés dans les musées et qu'ils ont pu étudier, d'une

dilatation de la selle turcique, cet élargissement de la cavité osseuse cor-

respondant évidemment à l'augmentation de volume de la glande qui s'y

trouvait logée.

En outre, dans toutes les dernières autopsies de géants on a retrouvé

une tumeur de l'hypophyse.

La géante lady Aama (Woods Hutchinson) (1) avait une hypertrophie

notable du corps pituitaire ; il atteignait environ le volume de la dernière

phalange du pouce.

Chez le géant Péruvien de Dana (2), la glande pituitaire pesait 4, gram-

mes et mesurait 34 mm. d'avant en arrière et 31 mm. d'un côté à l'autre.

Le géant « Goliath », dont Dallemagne (3) rapporte l'autopsie, présen-

tait une tumeur hypophysaire du volume d'un oeuf de pigeon ; elle avait

excavé la selle turcique, comprimé les nerfs optiques; l'examen histo-

logique démontra qu'elle était de nature sarcomateuse.

Simon Botis, le géant de Buday e[Jineso (1), était porteur d'une tumeur

plus grosse qu'un oeuf de poule formée par l'hypophyse augmentée de

volume ; étudiée au microscope, elle avait tous les caractères d'un angio-

sarcome.

Enfin Caselli (5) rapporle avec détails un cas d' « acromégalie avec gi-

gantisme, compliqué de sarcome du maxillaire inférieur et de myxome de

la fosse iliaque », où le corps pituitaire était représenté par une masse lo-

bulée, occupant tout l'espace interpédonculaire et qui fut considérée

comme adénome.

Ces faits, choisis parmi ceux qui ont été le plus récemment publiés et

le plus complètement étudiés sont en tous points comparables à celui que

nous rapportons. Ils contribuent à justifier pleinement l'opinion tant de

fois soutenue par Brissaud et IL Meige (6) sur l'identilé du Gigantisme et

de l'Acromégalie et permettent d'accepler intégralement les conclusions de

Woods IIutchinson qui voit dans l'hypertrophie du corps pituitaire la base

pathologique commune du gigantisme et de l'acromégalie, expressions diffé-

rentes d'un seul et même état morbide (7).

(1) Woods Hutchinson. The American journ. of the med. sciences, août 1895, p. 190.

(2) DANA. Obs. I in the Journ. of nervous and mental diseas, nov. 1893, p. 125.

(3) Dallemagne. Obs. 1 in Arch. de med. expérim., 1895, p. 589.

(4) Budat et Janoso. Deutsches Archiv. sur klin. Med., 1898,.p. 385.

(5) CASELLI. Etude anatomique et expérimentale sur la physiologie palhologi,que de

la glande pituitaire, Regôio-Emtlia, 1900, p. 189.

(G) Brissaud et MEIGE, Journ. de m d, et de chir. pratiques, 25 janvier 1895 ; et

Brissaud, Soc. méd. des hôp., mai 1896 ; IIemiy Meige. Sur le Gigantisme. Arch. gén.

de méd., octobre 1902.

(1) WOODS Hu'iciunson. La glande pituitaire considérée comme facteur de l'acromé-

galie el du gigantisme. New-York med. journ., 18 juillet 1900, t. Il, p. 192.

176 LAUNOIS ET ROY

Cette hypertrophie de l'hypophyse, facile à constater à l'autopsie d'un

géant ou d'un acromégalique, peut être aujourd'hui facilement reconnue

pendant la vie. L'élargissement de la selle turcique, en relation constante

avec l'augmentation de volume de l'organe qu'elle contient, est rendu

évident par l'emploi des rayons de Rôntgen. L'image fournie par la ra-

dioscopie du crâne constitue le signe le plus indiscutable de l'acromégalie ;

il a une valeur égale à celle des constatations faites à l'autopsie. Grâce à

lui, nous avons pu tout dernièrement affirmer, chez un géant infantile, le

grand Charles, l'évidence de la maladie de Pierre Marie, et cela, avanl

même l'apparition des déformations osseuses caractéristiques (1).

En réunissant les différentes épreuves qu'il a pu recueillir dans ces

derniers temps, en se basant en particulier sur celle de notre géant K...,

qui date de 1901, M. Béclère a pu mettre en valeur les différentes modifi-

cations que présente le crâne acromégalique (2). En nous basant sur les

données qui nous ont été gracieusement communiquées par notre collègue,

nous avons pu construire le schéma ci-contre, du crâne acromégalique,

dans lequel on peut constater : 1° l'épaississement inégal des parois du

crâne; 2° l'augmentation des sinus frontaux; 3° le ressautpost-lamhdo'i-

dien (Papillault) ; 3° l'élargissement de la selle turcique (cita.

Chez le géant K..., en particulier, l'épaisseur des os du crâne était si

marquée qu'elle rendit très difficile l'ouverture de la boîte crânienne.

En résumé, K... est un géant acromégalique : il ressemble à ceux dont t

l'observation a été publiée par les déformations de son squelette, par la

présence d'une tumeur pituitaire, etc. Il offre de plus quelques particula-

rités intéressantes à résumer :

10 On a pu, par exemple, relever chez lui la présence de plaques osseuses

méningées spinales, signalées dans plusieurs cas (Henrot) (3), Duches-

neau (4), Finzi (), Sainton et Staté) (6), et qui, pour Staté, seraient

probablement responsables des douleurs à caractère névralgique, obser-

(1) P. E. LAUNOIS et Pierre Roy. Gigantisme..et Infantilisme. Soc. de Neurol., 6

nov. 1902 et Nouv. Icon. de la Salpêtrière, n" 6, nov..déc. 1902, p. 540.

(2) Béclère, La radiographie du crâne et le diagnostic de l'acromégalie, Soc. méd.

des hôp., 5 déc. 1902.

(3) HENROT, Notes de clin. méd. Reims, 1877 et 1882 (obs. reproduite pur P. Marie,

Nouv. Icon. de la Salpêtrière, 1888, p. 251 et 1889, p. 235.

(4) DUCNESNEAU, Etude anatomique et clinique de l'acromégalie, Thèse de Lyon,

1891-1892.

(5) Fini, Sopra un caso di Acromegalia, Ospedate civile di Badia Polesme, Bologna,

1897.

(6) STATÉ, La forme douloureuse de l'acromégalie, Obs. X, in Thèse de Paris, 1900.

GIGANTISME ET ACHOMÉGALIE 177

vées chez les malades [forme douloureuse de l'acromégalie de P. Marie et

Staté).

z Comme chez nombre de géants (Constantin (1), Simon Botis (2), elc.),

on a rencontré chez K..., des lésions de tuberculose pulmonaire. Cette in-

fection par le bacille de Koch trouve une facile explication dans la conta-

gion à laquelle notre sujet fut exposé pendant ses séjours répétés et plus

ou moins prolongés dans les différents services hospitaliers.

3° Parmi les constatations faites à l'autopsie, une des plus intéressantes

est l'hypertrophie énorme du corps thyroïde (250 grammes), qui resta ce-

pendant inaperçue pendant la vie. Les altérations similaires du corps.

thyroïde ont été déjà signalées chez les acromégaliques (3). En 1898,

Hinsdale (4) sur 57 cas non douteux d'acromégalie suivis d'autopsie, a re-

Fig. 2. Schéma du crâne acromégalique, construit d'après les données radiogra-

phiques de M. Béclère et montrant la réunion des principaux caractères (dilatation

de la selle turcique, élargissement des sinus frontaux, inégal épaississement des

parois crâniennes, ressaut post-lambdoïdien).

(1) Dutnnae (de Mons), P. E. LAUNOiset Pierre Roy. Les rapports du Gigantisme et

de l'Acromégalie expliqués par l'autopsie du géant Constantin. Soc. méd. des hôp.,

8 mai 1903.

(2) BUDAY et JANCSO, Loc. cit.

(3) La glande thyroïde était également hypertrophiée chez le géant de Buta et

JANCSO, loc. cit.

(4) Hinsdale, Acromegaly, Détroit, U. S. A. 1898.

178 LAUNOIS ET ROY

levé 36 cas où la thyroïde avait été examinée. Ces 36 cas se décomposaient

de la manière suivante :

13 fois la thyroïde était hypertrophiée (Bailey, Godlee, Haskovec, Pé-

chadre, Osborne, Verstraeten, Wolf, Carpenter, Furnivall, Smyth, Hen-

rot, Arnold). ·

11 fois la thyroïde était atrophiée (Erb, Fratnich, Minkowski, Hasko-

vec, Marie, Curschmann, Sigurini et Caporiacco, Tikhomiroff, Linsmayer,

Somers, Bonardi).

12 fois la thyroïde était normale (Freund, Hadden, Ballance, Comini,

d'Esterre, Wadsworth, Goldsmith, Rolleston, Roxburg et Collis, Strze-

minski, Stroebe).

S'il est facile de constater l'augmentation de vol ume de la glande thyroïde

et de décrire les modifications histologiques dont elle est le siège, il est

beaucoup plus difficile d'interpréter la signification pathologique des lé-

sions observées. Elle soulève en effet un difficile problème de physiologie

pathologique. Sans chercher à le résoudre, nous nous contenterons de

rappeler les observations de Rogowitch (1), Gley (2), Boyce et Beadles (3),

etc., qui tendent à établir un rapport de suppléance entre la glande pitui-

taire et la glande thyroïde, rapport qui se traduirait, en cas de lésion de

l'une de ces glandes par l'hypertrophie de sa congénère. Il peut être aussi

intéressant, à ce titre, de rapprocher du cas de notre géant acromégalique,

porteur d'une tumeur hypophysaire et d'une hypertrophie considérable du

corps thyroïde, ceux de myxoedème et de crétinismesporadique rapportés

» par Boyce et Beadles, qui ont, chez leurs malades, relevé la coexistence

d'une atrophie thyroïdienne avec une hypertrophie pituitaire.

4° Quant à la tumeur cérébrale que nous considérons ici comme la cause

commune du gigantisme et de l'acromégalie, il nous faut avant tout faire

remarquer que, malgré son volume énorme, elle demeura presque silencieuse

pendant la vie. Sa présence ne se traduisit guère en effet que la veille de

la mort par l'apparition de crises convulsives épileptiformes. Malgré son

enclavement entre le pédicule de la pituitaire et le prolongement intra-

cérébral de la tumeur, le chiasma des nerfs optiques avait échappé à toute

compression : il avait subi un élargissement transversal, mais les fibres

nerveuses qui entrent dans sa constitution avaient conservé leur fonction

physiologique, ainsi que le démontre l'absence complète de phénomènes

(1) Rogowitch. Effets de l'ablation du corps thyroïde, Arch. de physiol., 15 nov.

1888.

(2) GLEY. Sur les fondions du corps thyroïde, Soc. de biol., 1891 et Arch. de physiol.

norm. et path., 1902.

(3) RUBEHT Boyce et CECIL F. Beadles. Hypertrophie de l'hypophyse dans le m ! Jxoe-

dème avec remarques sur l'hypertrophie de l'hypophyse associée aux modifications du

corps thyroïde, Journ. of. pathology and bactériology, 1893, I, p. 223.

GIGANTISME ET .lCIioJ1( : G1LI1 : 179

oculaires. « On ne trouve pas les signes de compression qui permettraient

d'incriminer la présence d'une tuméfaction de l'hypophyse », avaient dit

Achard et Loeper en 1900. Leur assertion, confirmée quelques mois plus

tard par Rendu, restait encore exacte deux ans après, c'est-à-dire pendant

notre observation dans les derniers mois de la vie. S'il en était ainsi, c'est

que la tumeur, ainsi que nous l'apprit l'autopsie, gênée dans son expansion

par la basse osseuse du crâne, s'était développée dans le ventricule latéral

droit, en pleine substance blanche, remarquablement tolérante. Notons,

encore, que dans aucun des cas de tumeur hypophysaire, observés à l'au-

* topsie des géants ou des acromégaliques on ne trouva un prolongement

intrahémisphérique analogue à celui de notre géant. '

Au point de vue histologique, la tumeur est un épithélioma primitif du

corps pituitaire. Cette variété histologique serait très rare, si l'on s'en

rapporte à la statistique publiée par Parona (1) et qui porte sur 57 cas,

se décomposant de la façon suivante :

180 LAUNOIS ET KOY

reins étaient doublés ou triplés de volume ; chez quelques-uns l'intestin,

le coeur, la moelle même (Linsmayer) avaient subi un développement pa-

rallèle.

Il est à noter que chez tous aussi, le cerveau gardait à peu de chose près

le poids qu'il présente chez un adulte normal. Noire géant ne faisait pas

exception à la règle, établie depuis longtemps par les anthropologistes, à

savoirque « la partie qui subit le moins de changement dans ces construc-

tions extrêmes (nains et géants) est justement la tête» » (1).

Le problème qui se pose en présence du gigantisme viscéral est celui

du mécanisme intime de sa production. S'agit-il d'une splanchnomégalie se-

condaire au développement gigantesque du squelette, ou bien, plus vrai-

semblablement, n'est-ce pas la même cause qui tient sous sa dépendance

les hypermégalies viscérales et l'hypertrophie des extrémités (acroméga-

lie) ou de tout le squelette (gigantisme) ? La malade de MM. Chauffard et

Ravaut, qui ne mesurait que 1 m. 53, « n'avait pu, disent ces auteurs,

gigantifier son squelette en raison de l'àge avancé (19 ans), auquel les

premiers symptômes acromégaliques s'étaient montrés ; elle n'avait réalisé

son gigantisme que sur ses viscères ». Quoi qu'il en soit de la réalité de

cette explication des auteurs, en particulier de la prétendue impossibilité

pour un squelette de 19 ans de faire du gigantisme (2), il est bien certain

que dans le cas de Ravaut il ne pouvait s'agir d'une hypertrophie, viscé-

rale secondaire à un développement squelettique gigantesque. On est ainsi

amené à attribuer la sJ1lanchnomégalie à la même cause que l'acro-

mégalie, c'est-à-dire à l'existence de la tumeurpituitaire, révélée par l'au-

topsie.

6° De même que la splanchnomégalie, le diabète qui existait chez notre

géant nous paraît être encore une conséquence directe de la tumeur

hypophysaire. La fréquence bien connue du diabète dans l'acromégalie

nous explique son existence chez le géant K. Quant aux relations qui

existent entre les tumeurs de l'hypophyse et la glycosurie, elles consti-

tuent un intéressant problème, auquel nous avons consacré une étude

spéciale (3).

(1) Quételet, Anthropométrie, 1871, p. 296.

(2) Voir les exemples que nous avons rapportés de gigantisme par prolongation de

la croissance, c'est-à-dire par retard anormal de l'ossification des cartilages épiphy-

saires, révélée par la radiographie. I'. E. Launois et Pibhhe Roy, Nouv. Icon. de la

Salpêtrière, ne 6, nov.-déc. 1902, p. 540 ; - et la thèse de Pierre Roy. Contribution à

l'élude du gigantisme (Paris, 25 février 1903).

i (3) P. E. LAUNOIS et Pierre Roy, Glycosurie el hypophyse. Arch. gén. de méd.,

5 mai 1903.

CLINIQUE PSYCHIATRIQUE DE L'UNIVERSITÉ DE BUDAPEST

(SERVICE lJE.11, LE PROFESSEUR bl0RAC31K).

GIGANTISME PRÉCOCE

AVEC

DÉVELOPPEMENT PRÉCOCE DES ORGANES GÉNITAUX (1),

PAR

Charles HUDOVERNIG, et Uros Pétry POPOVITS,

Chef de clinique. Interne.

Dans son travail Sur le Gigantisme, paru en 19U,141. Henry Meige (2),

a donné une description parfaite et complète du tableau nosographique

de cette anomalie du développement . Nous nous contenterons d'en men-

tionner seulement les points qui sont en rapport avec notre cas. Le fait

que notre observation date de quelques mois ne nous permet pas de con-

tribuer à trancher la question de l'identité de l'acromégalie et du gigan-

tisme, opinion soutenue par MM. Brissaud et Henry Meige, combattue par

M. P. Marie. Mais le fait du développement précoce des organes génitaux

chez un enfant qui n'a pas encore six ans, justifie la publication de cette

observation. On a dit en effet que la torpeur sexuelle, l'infantilisme caracté-

risaitla plupart des géants.

Quant à l'état de la glande hypophysaire la plupart des auteurs admet-

tent qu'on trouve chez presque tous les géants une hypertrophie de cet

organe. S'appuyant sur ce fait, Tamburini (3) prétend que le gigantisme

n'est pas lié à l'abolition de la fonction de la glande hypophysaire, mais

qu'il est un résultat de son hyperfonction. Cette opinion semble justifiée

par un grand nombre d'autopsies et d'examens du squelette des géants

(élargissement de la selle turcique).

Les dernières recherches sur la physiologie de la glande hypophysaire

ne sont pas en contradiction avec l'opinion de Tamburini, acceptée par la

^plupart des auteurs. Lomonaco et Rymberck (4.), Friedmann et Maass (5)

n'ont trouvé aucun changement chez les animaux auxquels fut extirpée la

glande hypophysaire, et concluent qu'elle est un organe rudimentaire, sans

(1) Ce travail a été communiqué par M. Henry MEIGE, à la Société de Neurologie de

Paris, séance du 6 mai 1903.

(2) Archives générales de médecine, 1902, oct.

(3) Congrès internat. de Neurol. et Psych., Bruxelles, 1897.

(4) Rivista mensile di Neurop. et Psych., 1901.

(5) Berl. klin. Vochenschr., 1900.

xvi 13

182 IIU00VEBN1G ET PÉTRY POPOVITS

aucune fonction spéciale. Cyon (L) nie qu'elle soit un organe de désinto-

xication ; le rôle qu'elle joue dans l'acromégalie et le gigantisme ne peut

être expliqué par une simple diminution ou augmentation de la fonction,

mais est le résultat d'un trouble combiné de cette fonction.

L'histoire de notre malade est la suivante :

Charles II... est âgé de cinq ans et demi (PI. XLI1).

Dans sa famille, ni du côté de son père, ni de celui de sa mère il n'y

eut de maladies mentales ni de maladies nerveuses ; aucun parent ne pré-

senta une taille exceptionnelle. Tous sont de taille moyenne. Sa mère souf-

fre d'une légère névrose qui ne date que du temps où elle a eu des désa-

gréments avec son fils. Son père est un homme énergique, capricieux,

qui ne fuit pas les boissons alcooliques, mais il n'est pas malade. Le pre-

mier enfant né de son mariage fut dès sa naissance un garçon bien confor-

mé, qui mourut de la diphtérie dans son neuvième mois ; le second enfant

est notre malade ; il y a encore une petite fille âgée d'un an et demi, qui

est saine et présente jusqu'à présent une formation de corps normale.

Notre malade,au moment de sa naissance,était extrêmement petit. Dans

son premier mois il souffrit d'une inflammation des intestins ; dans son

quatorzième mois d'une angine. Il avait un an et demi lorsqu'il tomba

malade d'une affection que le médecin traitant considérait comme une

méningite. La maladie commença par de la fièvre et des maux de tète;

il ne reconnaissait pas son entourage ; de son oreille coulait un liquide

purulent en grande quantité. La perte de connaissance dura plusieurs

heures; des convulsions de la moitié droite du corps survinrent quinze

jours après la guérison de la fièvre; l'écoulement de l'oreille persistait

encore. Le pied droit, qui n'a jamais été paralysé, demeura faible envi-

ron six mois. Quelques mois après, ses parents remarquèrent une crois-

sance anormale. L'enfant avait alors deux ans et parlait déjà assez bien.

En peu de temps il dépassa la taille des enfants de son âge.

Dans sa deuxième année il eut la rougeole et six mois après la jaunisse.

Toutes ces maladies furent bien supportées. La croissance datant de la

deuxième année progressa encore sans interruption.

Ce garçon est en général méchant, désobéissant, incapable de travail

sérieux; il cherche toujours la société des adultes, il aime à jouer au foot-

ball avec de grands garçons, et a faire des promenades en voiture avec

des cochers.La société des filles lui est désagréable ; si celles-ci s'unissent

par hasard à ses jeux, il les bat et les chasse ; il se querelle volontiers avec

des garçons de 14-15 ans et il en reste généralement vainqueur. Il n'obéit

jamais à sa mère et toujours il faut céder à sa volonté ; il Lâche d'abord

(I) Pnugers Archiv. LXXXVII.

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière.

T. XVI. PI. XLII

GIGANTISME PRECOCE

(C. HudovClïlig et P. 'novils).

Charles H..., âgé de 6 ans, taille : 140 cm. (i gauche) comparé j un garçon

de 1 5 ans normalement développé.

Masson & CI ? Editeurs

GIGANTISME PRECOCE 183

d'atteindre son but par des (laiteries, et si cela ne lui réussit pas, il crie,

pleure, se jette par terre et fait du tapage.

Il a un sentiment musical assez prononcé. Quand il entend de la musi-

que quelque part, il cesse de jouer, l'écoute et retient facilement les mé-

lodies entendues. Il n'a cependant pas envie d'apprendre, excepté les

chansons dont il retient facilement les paroles.

Vu son âge, le malade présente un développement exceptionnel. Sa taille

est de 140 cm. ; son poids de 40 kilos : en février 1903 il mesurait 137 cm.

et pesait 35 kilos 1/2. Ce développement exagéré concerne tout le corps.

Les différentes parties du corps comparées entre elles ne présentent pas

de disproportion. Il ne donne pas l'impression d'un enfant de cinq ans et

neuf mois, mais d'un garçon de quinze ou seize ans.

La couleur de la peau est jaunâtre, les cheveux sont blonds. Le corps

est partout amplement couvert de poils, très peu à l'aisselle, mais extrê-

mement développés sont les poils de la région pubienne où ils ont la

même épaisseur que chez un homme adulte. Sa musculature est relative-

ment à la taille du corps proportionnellement développée.

La musculature des extrémités inférieures, notamment celle des jambes,

est très développée, ce qu'on ne peut pas attribuer à un lype de dystro-

phie musculaire, mais à l'effet de l'exercice physique, ce garçon jouant

souvent au foot-ball.

Le visage et le crâne sont asymétriques, la moitié droite plus dévelop-

pée. La plus grande circonférence de la tète est 518 mm., le diamètre

sagittal de 167 mm., le diamètre pariétal 144 le diamètre bimisloï-

dien 130. mm., biauriculaire 11`9 mm., bitemporal 98 mimi. La distance

des angles de la mâchoire inférieure 127 mm., la largeur jugale 100 mm.

La hauteur du crâne à droite 132 mm., à gauche 120 mm. La distance du

nez au sommet est 125 mm., du nez et la protubérance occipitale externe

315 mm., l'arc biauriculaire par le sommet, 285. La largeur du front 120

mm. La hauteur du front de la racine du nez aux cheveux 61 mm., la

longueur du nez 40 mm., la fente des yeux 27 mm., la fente de la bouche

38 mm. Particulièrement saillantes sont les deux bosses du front dont la

distance est de 45 mm. La partie inférieure du milieu proéminent. Les

deux sourcils forment deux arcades bien séparées.

Il n'y a pas d'anomalie des yeux, l'iris est gris, les pupilles égales,

régulières, d'une largeur moyenne et réagissent bien. Les mouvements

des yeux sont libres, le fond des yeux est sain, pas la moindre trace de

stase; le nez est un peu oblique à-droite, les narines petites et conver-

gentes en avant. Le septum est droit, le conduit nasal libre.

Même dans le repos, la bouche est toujours tirée à gauche. Pendant le

mouvement le coin droit de la bouche reste en arrière. La configuration

184 HUDOVERNIG ET PÉTIIY POPOVITS

du bord libre des lèvres est normale. L'implantation, aussi bien que la

configuration et la direction des oreilles également. Les dents sont encore

des dents de lait, seulement les quatre dents incisives sont restantes.

Le cou est bien proportionné. A là hauteur du larynx la circonférence du

cou est 255 mm. La glande thyroïde n'est pas agrandie ; la pulsation des

artères n'est pas visible. -

Le thorax est symétrique, de dimensions proportionnées, les fosses

intraclaviculaires et intercostales remplies d'une façon moyenne. Les ma-

melons petits, distants de 16 cm. l'un de l'autre, la circonférence du

thorax au niveau de l'aisselle 69 cm. au-dessous des mamelons 61 cm. ; à

la hauteur du processus ensiforme 64 cm. La longueur du sternum. 125

cm. La colonne vertébrale ne montre pas de déviation.

Le coeur et les grands vaisseaux sont sains, ainsi que les poumons; seu-

lement au lobe droit du milieu et sur le sommet du poumon gauche on

entend une respiration ronflante, quelquefois un bruit sifflant.

Le ventre est un peu saillant en avant, mais non distendu; les organes

abdominaux ont été trouvés normaux. La distance du processus ensiforme

au nombril 23 cm. 5, celle du nombril à la symphyse 15 cm., la dis-

tance des deux épines iliaques supérieures antérieures 22 cm. 3.

Les organes génitaux sont très développés. Outre la croissance anormale

des poils de la région pubienne, la verge, quand il n'y a pas érection, a

une longueur de 9 cm. et une largeur correspondante. Les testicules sont

dans le scrotum, et proportionnés au développement du corps, très gros

à l'égard de l'âge. -

Les membres supérieurs bien développées, sont cependant un peu trop

longs. Les mains sont grandes, mais pas de dimension disproportionnée,

la force musculaire bonne, la pression de la main droite donne 13 kgr.

celle de la gauche 12 kgr.

Les mesures des membres supérieurs sont :

GIGANTISME PRÉCOCE 185

186 HUDOVERNIG ET PÉTRY POPOVITS

Considérant que dans notre cas, nous avons affaire à une croissance

des os anormale et excessive, il nous a semblé indiqué de faire des radio-

grammes Rôntgen, cette méthode paraissait dénature à nous donner quel-

ques renseignements sur les rapports intracrâniens et l'état de l'ossifica-

tion (PI. XL111).

Sur les radiogrammes de la main (et aussi du pied) on constate que l'os-

sification de tous les os est avancée ; l'ossification des métacarpiens est

déjà accomplie. Les fissures correspondant aux cartilages épiphysaires des

os longs, sont apparentes ; mais elles sont plus étroites, qu'il n'est ordi-

nairement chez les enfants de 5 à G ans. Les cartilages épiphysaires des IIe-

V° métacarpiens à leur extrémité distale sont déjà à peine visibles ; à l'ex-

trémité proximale, on ne les voit plus. On remarqueseulement des traces

de ces cartilages à la première phalange, aux extrémités distales, et dans

les phalanges du quatrième doigt, aux extrémités proximales.

Cet état d'ossification correspond donc à celui d'un âge plus avancé.

Ainsi le noyau d'ossification de l'épiphyse des os métacarpiens ne se mon-

tre qu'à la. deuxième année et l'ossification n'est terminée qu'à l'âge de

18-20 ans ; dans notre cas, l'ossification se montre à peu près complète et

correspond à peu près à l'âge de 15 ans.

La radiographie du crâne montre aussi au point de vue de l'ossification

un élat très avancé pour cet âge. Le crâne est très épais, l'épaisseur de

l'os frontal est frappante; très prononcées sont les tables interne et ex-

terne. On doit remarquer aussi sur le radiogramme du crâne, derrière la

cavité orbitaire d'une part, et au-dessus de la colonne vertébrale d'autre

part, une tache, irrégulière un peu plus claire, qu'on ne trouve pas d'ordi-

nairesur les crânes normaux. Cette tache, indique-t-elleunélargissemenlde

la selle turcique ? On peut le supposer, en comparant les résultats desme-

surations. Quant à la nature de la tache indiquée, on peut supposer qu'elle

est due à une formation anormale, qui se laisse traverser par les rayons

plus que les os. Peut-être s'agit-il d'une formation sanguine, qui corres-

pond topographiquement à un agrandissement de l'hypophyse. (Ces radio-

grammes Rôntgen ont été faits par M. le docteur Zimmermann qui a eu

la bonté de nous aider à les interpréter ; nous lui adressons pour cela nos

remerciements les plus sincères.)

Dans l'examen de l'état mental de notre sujet nous nous sommes tou-

jours souvenus de son âge, faisant ahstraction de son apparence exté-

rieure pour ne pas demander à un enfant de cinq ans et demi autant qu'à

un garçon de quatorze ans, dont il possède la corpulence. Malgré cela,

nous avons trouvé chez lui des anomalies mentales très accentuées ; il est

notablement arriéré. Le sujet l'a prouvé par sa conduite lors de nos in-

vestigations réitérées. La méchanceté, la mutinerie, l'irritation citée dans

NOUVELLE ICONOGRAPHIF DE la Salpêtrière.

T. \\'1. Pl. XLIII

GIGANTISME PRECOCE

(C. ci Popovits).

Radiographie de la main d'un enfant de 6 ans, mesurant 140 cm. de hauteur.

Ossification prématurée des cartilages épiplnsaires.

GIGANTISME PRÉCOCE 187

l'anamnèse et sa conduite agressive a l'égard des femmes et surtout des

enfants confirment ses défectuosités mentales. Au fond, on ne peut parler

de vie mentale chez notre sujet; il est vrai qu'il possède des conceptions

sur toutes sortes de choses se rapportant à la vie quotidienne et surtout à la

vie végétative ; ses pensées se concentrent sur le manger, le boire et le jeu,

mais il ne possède pas les conceptions éthiques et abstraites que l'on pour-

rait attendre d'un enfant de cinq ans; il n'a pas notion du temps, du

jour et de la division du jour, il sait seulement que l'on doit aller se cou-

cher quand il fait noir dehors. Sa parole se compose exclusivement de

phrases courtes se rapportant à la vie végétative ou à la satisfaction de sa

curiosité infantile ; chaque objet captive son attention, partout il voit un

jouet, s'informe de tout, mais sans attendre la réponse son attention est

attirée par quelque autre chose. Il est impossible de maintenir son esprit

sur un sujet et de le faire tenir en place (les radiogrammes n'ont pu être

obtenus que grâce à l'emploi du chloroforme). Il est incapable de résoudre

le calcul le plus simple. Lorsqu'on l'interroge, ou bien il ne répond rien

du tout, ou bien au lieu de répondre, il demande des gâteaux ou du co-

gnac. Son humeur est ordinairement bonne, il saute et rit ; si son désir

n'est pas satisfait il pleure,- crie, se jette par terre et bouscule tout le

monde, même sa mère, que d'ailleurs il aime fort. Il ne se souvient que des

événements qui se rapportent à sa gourmandise et à sa voracité ; de tout

le reste il ne s'occupe pas et n'en garde aucun souvenir; la musique seule

l'intéresse. Dans la manifestation la plus vive de ses sentiments devient

attentif quand nous faisons vibrer le diapason. Les investigations ne peu-

vent être effectuées que quand nous donnons au sujet un petit jouet, sinon

il répugne à tout examen, ou s'il est de bonne humeur il nous arrache

des mains les instruments d'observation pour s'en faire un jouet. On ne

peut le faire tenir en place, qu'en lui donnant des gâteaux ou du sucre.

Deux faits sont incontestables dans l'observation de notre cas ; d'abord

j'enfant, d'une taille de 140 cm., pesant 40 kilos, âgé de 5 ans et 9 mois

et bien proportionné, présente un degré si extraordinaire de développe-

ment physique, qu'on peut décidément le qualifier de géant ; d'autre part,

l'état mental, n'ayant pas évolué parallèlement à ce développement du

corps, est même plutôt resté très arriéré. Nous avons donc affaire à une

sorte d'idiot à croissance gigantesque.

Ce développement physique extraordinaire n'est ni originel, ni hérédi-

taire. Le sujet était au moment de sa naissance de petite corpulence, et

il resta, ainsi jusqu'à un an et demi ; et alors, subitement, il commença à

croître à la suite d'une affection cérébrale (méningite ? ) ; cette croissance

188 HUDOVERNIG ET PÉTRY POPOVITS

fut si rapide que l'enfant, à cinq ans et demi, donnait l'impression d'un

garçon de 14 à 15 ans. Ce cas doit donc, a priori, être distingué des

exemples de croissance gigantesque liée à une constitution anormale ori-

ginelle, exemples, à notre avis du reste douteux (Malacarne, macroso-

9)22(L . -

C'est bien un cas de gigantisme,' et même il correspond au gigantisme

pathologique de Maire, au gigantisme symptomatique de P. Marie et au

gigantisme proprement dit de II. Meige.

Considérons maintenant les trois faits suivants : l'âge, le développement

des organes génitaux, et l'état et l'influence de l'hypophyse.

Age. Notre sujet peut, en tout cas, être qualifié de géant très pré-

coce.

11 est vrai queBrissaud, Henry Meige et aussi P. Marie, considèrent le gi-

gantisme comme un désordre appartenant aux jeunes sujets; mais il n'est

guère possible de démontrer par des exemples, que les malades présentent 1

un développement pathologique dès les premières années de leur vie.

Presque sans exception, dans tous les cas de gigantisme signalés dans la

littérature, le développement anormal ne s'est produit qu'à l'époque de la

puberté, et même plus tard. Exception faite cependant pour le sujet de

Lamberg (1) qui, déjà à quatre ans, commença à se développer ; et pour

un sujet de IL Meige et Brissaud (2), qui, à huit ans offrait les premiers

signes d'une croissance excessive. Enfin celui de Sacchi (3), qui, dès la

neuvième année, avait une taille de 143 cm. et chez qui le développement

excessif était consécutif à une tumeur des testicules.

Nous n'avons pas pu trouver dans la littérature un cas absolument ana-

logue au nôtre, c'est-à-dire où le développement gigantesque se soit ma-

nifesté et prononcé dès la deuxième année ; nous pouvons donc, en nous

en rapportant à la littérature, considérer notre sujet comme le plus jeune

des géants. Les maladies accompagnées de fièvre (méningite ? ), les maladies

infectieuses, éventuellement avec écoulement par le nez et les oreilles,

jouent un grand rôle dans l'étiologie de bien des maladies, ainsi que dans

le cas présent

Etat des organes génitaux. Dans sa monographie déjà signalée,

H. Meige, en traitant de la symptomatologie du gigantisme, fait particu-

lièrement ressortir le déficit de vie sexuelle ou, en tout cas, son impor-

tante diminution, et les autres auteurs sont de cet avis. Les géants man-

quent d'appétit génital. Chez les hommes il n'existe ni jouisssance, ni

(1) Wiener klin. Wochenschrift, 1896.

(2) Nouvelle Iconogr. de la Salp., 1897.

(3) Voir MEIGE.

GIGANTISME PRÉCOCE 189

érection, ou cette dernière se rencontre à un degré si peu prononcé que

le coït ne peut pas être effectué, et s'il est possible, il se produit sans

plaisir.

De même, chez les femmes, si la menstruation s'était déjà installée,

elle cesse de se manifester au cours de la maladie, et cette disparition

des fonctions sexuelles n'est pas fonctionnelle, mais résulte du dévelop-

pement incomplet ou de l'atrophie des organes génitaux internes et ex-

te mes.

Chez les géants mâles les poils du périnée manquent, la verge est pe-

tite, ordinairement l'érection est impossible, le scrotum est presque tou-

jours petit, les testicules atrophiés; dans certains cas ces derniers man-

quent. Un accroissement de la fonction sexuelle est un phénomène des

plus rares, elle est alors seulement passagère et précède la croissance

pathologique ; ainsi chez le sujet de Budaï et .Jancso (1) de seize dix-huit t

ans les désirs sexuels étaient exagérés ; à dix-huit ans commença la crois-

sance et, à vingt ans, il ne restait plus trace de vie sexuelle.

Chez le malade de Sylva (2) l'atrophie des testicules commença à treize

ans, a vingt ans la croissance exagérée cessa, en faisant place à l'acromé-

galie. Enfin nous rappellerons que Sacchi trouve chez son sujet précisé-

ment la cause du gigantisme dans une tumeur des testicules. Chez notre

malade, le système sexuel se distingue par son développement extraordi-

naire : l'enfant de deux ans commence soudain à se développer, en même

temps que les organes génitaux ; l'apparence de ses organes correspond à

celle d'un homme adulte.

Il semble quelque peu téméraire de parler de désirs sexuels chez un

enfant à peine âgé de six ans ; mais comme dans ces derniers temps

le garçon, pris sur les genoux d'une femme, eut une érection régulière,

on ne peut pas non plus parler d'une dépression des instincts sexuels ;

ceux-ci doivent plutôt être considérés comme existants, quoique l'enfant

n'ait pu en avoir conscience. Du reste, chez un enfant de six ans, bien

qu'il produise l'impression de la maturité sexuelle, le temps n'est pas en-

core venu de profiter des instincts sexuels latents d'une façon active par

voie de coït ou par l'onanisme. Il est hors de doute que l'état des organes

génitaux de notre sujet va à l'encontre de l'idée d'atrophie, et que, si nous

ne considérons pas les instincts sexuels comme accrus, il ne peut du

moins pas être question de dépression. Nous parlerons de quelques autres

particularités des organes génitaux au cours de notre travail.

Sur l'état et l'influence de l'hypophyse. - Nous avons signalé que d'a-

(1) Kolozsvari ertesito, XXII, 1891.

(2) Bull. de Soc. méd. et chirurg. de Paris, 1893.

190 HUDOVERNIG ET PÉTRY POPOVITS

près l'opinion de la plupart des auteurs la cause du gigantisme et de

l'acromégalie, doit être recherchée dans l'hypertrophie de l'hypophyse.

Woods Hutchinson ('l) considère l'hypertrophie de l'hypophyse comme

la base pathologique commune de ces deux maladies. Il s'est basé sur les

résultats constatés chez la plupart des géants dont l'autopsie put être pra-

tiquée. Sur la plupart des squelettes géants qui se trouvent dans les mu-

sées médicaux on a constaté ultérieurementuu élargissement considérable

de la selle turcique, tendant à démontrer que l'hypertrophie de l'hypo-

physe avait existé.

Nous nous sommes donc naturellement intéressés à l'état de l'hypo-

physe, dont l'importance physiologique aussi bien que les phénomènes

cliniques causés par ses altérations pathologiques, échappent pour la plu-

part à notre connaissance. On peut y rattacher l'accroissement exagéré du

corps, souvent la présence du sucre dans l'urine et les signes généraux des

tumeurs cérébrales, auxquels peuvent s'associer, en raison de la situation

de l'hypophyse, des troubles oculaires. Ces derniers manquent dans no-

tre cas; il y a pourtant de nombreux cas d'hyperthrophie de l'hypophyse

analomiquement confirmés qui n'en provoquent pas. Chez notre sujet, des

traces d'un corps similaire au sucre se sont seulement rencontrées. Les

symptômes cliniques ne démontrent pas avec certitude l'agrandissement

de l'hypophyse, mais ils ne l'excluent pas et le rendent plutôt vraisem-

blable. L'analyse du radiogramme du crâne nous a conduit à cette hypo-

thèse ; nous ne croyons pas nous tromper en l'admettant.

Finalement, nous voulons examiner la relation qui existe d'une part

entre le développement anormal du corps et celui de quelques-unes de

ses parties, et d'autre part l'état de l'hypophyse et peut-être aussi des or-

ganes génitaux. Si de nombreux rapports cliniques et pathologiques ten-

dent à prouver que la croissance exagérée du corps et l'hypertrophie de

l'hypophyse ne sont pas toujours en relation, la plupart cependant font

ressortir leur simultanéité; quelques-uns sont convaincus de leur con-

nexion directe. Les études faites sur l'hypophyse ne contredisent pas cette

assertion. Les animaux qui ont été examinés à ce sujet ne présentent au-

cune altération ; mais il s'agit là d'une défaillance fonctionnelle de l'hy-

pophyse (extirpation expérimentale) ; dans l'accroissement exagéré du

corps cependant il y a une augmentation de la fonction. D'autre part, c'est

un fait connu que l'exclusion de la fonction génitale produit, chez les in-

(1) New-York Med. journ., 1900.

GIGANTISME PRÉCOCE 191

dividus encore en voie de développement, un agrandissement notable :

les chèvres castrées deviennent plus grandes; les os des boeufs, surtout

ceux des extrémités deviennent plus longs, et ainsi les boeufs sont toujours

plus hauts que les taureaux. Enfin, et ce pointa été mis en évidence à

plusieurs reprises, les eunuques sont des hommes de stature élevée et

souvent gigantesque, chez qui en raison de la castration, on retrouve le

type infantile. MM. Launois et Roy (1) avaient rappelé ces notions dans

l'exposé de leur cas. A cette époque ils ne disposaient pas du radiogramme

du crâne, et par conséquent, ne pouvaient parler de l'état de l'hypophyse ;

ils mettaient en question la connexion de l'anomalie du squelette et de

l'insuffisance des testicules. Ces auteurs, plus tard (2), admettent, en se

basant sur le radiogramme du crâne, l'hypertrophie de l'hypophyse.

M. Babinski est d'avis que la maladie de l'hypophyse produit ◀tantôt▶ le

gigantisme, ◀tantôt▶ l'acromégalie, d'autres fois l'infantilisme, et pense que

le gigantisme et l'infantilisme découlent d'une même cause. Henry Meige

croit que l'infantilisme ne dépend pas toujours de l'état de l'hypophyse, et

défend plutôt l'opinion d'après laquelle l'infantilisme dépendrait de la

maladie de la glande thyroïde. D'après lui il y a des géants du type infan-

tile (visage et apparence enfantins, allongement des os), des géants du type

aCl'o11légatique(avec ossification des épiphyses et déformations du squelette.

Notre cas est peut-être capable d'éclairer cette question. Nous n'osons

ni ne voulons conclure d'après un seul fait, mais nous mentionnerons une

possibilité que des investigations ultérieures confirmeront ou détruiront.

Notre cas fait en effet contraste avec celui de Launois et de Roy. Chez le

malade de Launois et Roy, géant infantile, sans fonctions génitales, mal-

gré ses trente ans, les épiphyses ne sont pas ossifiées. Notre sujet est de

même un géant, mais dont les organes génitaux, sont extraordinairement

développés, et quoiqu'il n'ait pas encore six ans, l'ossification est très dé-

veloppée et même en certains endroits terminée.

La question se pose donc encore de savoir quel est le rôle des organes

génitaux dans la formation des os.

Chez les hommes et les animaux castrés, les os s'allongent fortement,

sans que l'hypophyse soit malade. L'hypertrophie de l'hypophyse a aussi

pour conséquence l'augmentation de la croissance. Dans notre cas le dé-

veloppement exagéré est dû à l'hypertrophie de l'hypophyse, d'autre part

il y a encore développement anormal des organes génitaux, avec ossification

précoce. Ces faits, comparés à ceux des autres auteurs pourraient permet-

tre de croire que la fonction exagérée de l'hypophyse activerait le proces-

(1) Soc. de Neurol. de Paris, décembre 1902.

(2) Nouv. Iconog. de la Salp., 1902.

192 HUDOVERNIG ET PÉTRY POPOVITS

sus décroissance des os (fonction ostéogénique) ; la défaillance de la fonc-

tion génitale augmente aussi le processus de la formation des os, en ralen-

tissant l'ossification (ainsi s'expliquerait l'allongement chez les individus

,"castrés), Finalement l'excès de la fonction des organes génitaux accélère

l'ossification.

A l'appui de cette idée, on peut considérer que, dans des conditions

normales, peu de temps après la puberté, le processus d'ossification arrive

à son terme.

Quelle est la cause de la défaillance de la fonction génitale, et quelle

est celle de son accroissement ? et dans quelle mesure celle-ci peut-elle in-

fluer sur l'ossification ? Ce sont des questions auxquelles nous sommes

hors d'état de répondre. Mais il se pourrait qu'ici la glande thyroïde jouât

un certain rôle.

HYPERTROPHIE CONGÉNITALE D'UNE MAIN

PAR e

E. APERT.

Les hypertrophies partielles congénitales sont des affections à l'étude

desquelles la radiologie a apporté un nouvel et important élément; elle

permet d'étudier dans chaque nouveau cas l'état du squelette autrefois

abordable seulement dans les très rares éventualités où la mort ou l'am-

putation permettait la dissection de la partie malade ; grâce à la radiogra-

phie nous pouvons à présent toujours faire, sur le vivant, la distinction

capitale, indiquée par M. Lannelongue (1), entre les hypertrophies vraies,

auxquelles le squelette participe au même degré que les autres tissus, elles

simples éléphantiasis congénitaux des parties molles, à squelette normal.

Nous possédons actuellement un certain nombre de cas d'hypertrophie

partielle avec examen radiologique. Le résultat de cet examen permet de

ranger certaines d'entre elles dans le cadre des éléphantiasis congénitaux,

tels les faits de Subert (2), de Glantenay (3), de Variot (4), deGuinon (5),

de Bernhard (6), de Mainzer (7), de Reinbach (8) ; un certain nombre

d'autres sont des hypertrophies vraies, avec participation proportionnelle

du squelette, tels les cas de Boinet (9), de Cestan (10), de Jaboulay et

Planchu (11), de Mirallié et Grimaud (12), de Béguin et Sabrazès (13),

de Lejars (14).

(1) LA\N6LOPIGUE, Bulletin de la Société de Pédiatrie, 11 avril 1899, p. 62.

(2) SUBOET, Des états éléphantiasiques congénitaux, th. de Paris, 1889.

(3) GLANTENAY. Journal des praticiens.

(4) Vnmor. Société de Pédiatrie, 14 mai 1901.

(5) GUINGN. Société de Pédiatrie, 10 décembre 1901.

(6) Bernhard. Deutsche medicinische Wochenschrift, 1902, p. 901.

( 7) Mainzer. Deutsche medicinische Wochenschrift, 1899, p. 436.

(8) Reinbach. Beitrage sur klinische Chirurgie, Band. XX, Heft 3.

(9) Boinet. Académie de médecine de Paris, 19 février 1901. '

(10) CESTAN. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 189l, p. 395.

(11) Planchu. Lyon médical, 1897, p. 312.

(12) Grimaud. Thèse de Paris, 1901.

(13) Béguin et SABRAZÈS. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1901, p.309.

(14) LEJAHS, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, janv.-fév. 1903.

194 APERT

Le cas qui fait l'objet de l'étude présente offre ceci de particulier qu'il

peut être considéré comme intermédiaire aux deux catégories précédentes.

L'hypertrophie des parties molles de la main et surtout du doigt annulaire

est relativement considérable comparée à celle des os. Grâce aux radio-

graphies que M. Béclère a bien voulu prendre, et dont les planches ci-

jointes permettent de juger la perfection, nous avons pu effectuer des men-

surations précises. Elles montrent que l'hypertrophie osseuse n'est pas

parallèle à celle des parties molles ; cette dernière est intense à l'annu-

laire et beaucoup moins prononcée aux autres doigts et à la main. L'hyper-

trophie osseuse est au contraire plus marquée au médius qu'aux autres

doigts, et aux métacarpiens qu'aux phalanges.

Voici la relation de ce cas :

S..., 36 ans, s'est toujours connu la main gauche plus volumineuse que la

main droite. Les bras et les avant-bras sont symétriques absolument; les

poignets ont la même circonférence des deux.côtés En revanche la main gauche

est notablement plus large et plus épaisse que la main droite, et surtout l'au-

nulaire du côté gauche est notablement augmenté de volume, et si gros sa

base que les doigts voisins s'en écartent en forme de trident, en déjetant le

médius en dehors, l'auriculaire en dedans. L'hypertrophie diminue de la hase

du doigt à son extrémité en sorte que le doigt a la forme conique, et que l'ongle

a ses dimensions normales.

Les autres doigts sont beaucoup moins hypertrophiés, comme le montrent

les mensurations comparatives de la circonférence des nremières ohalanees.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE 1 SALPL'TR1$RE.

T. XVI. Pl. XLIV

HYPERTROPHIE CONGÉNITALE D'UNE MAIN

(1 ? f79'i>.. '

Masson & Clc) ](Iiteurs

Phototypie Bel thatlll, Pans

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XVI. Pl. XLV

HYPERTHROPH1E CONGÉNITALE DE LA MAIN GAUCHE

(E. Apert)

. HYPERTROPHIE CONGÉNITALE n'UNE MAIN . J 95

dans l'ichthyose. Le sujet raconte que tous les ans, en avril, il se produit à ce

niveau des petits boutons qui saignent facilement, qui deviennent noirs « comme

une écaille de sang desséché », et qui se flétrissent au bout de quelques semai-

nes.

Les fonctions de la main gauche se font bien ; le malade s'en sert facilement,

sauf pour saisir de menus objets ; la flexion des phalanges les unes sur les

autres ainsi que sur la paume de la main reste facile ; le malade a pu exercer

sans difficulté le métier de conducteur d'omnibus,puis de commis aux expéditions

dans un magasin de nouveautés.

Les mensurations prises sur la radiographie (1) montrent que la longueur

des différents os de la main malade est en général plus grande que pour la

saine. Voici ces dimensions :

196 APEKT

En somme, ce qui caractérise ce cas, c'est une hypertrophie légère du

squelette, qui n'est, ni proportionnelle, ni de même localisation, que celle

des parties molles. Le squelette est hypertrophié plus au médius qu'à l'an-

nulaire, plus aux métacarpiens qu'aux mains ; au contraire l'hypertrophie

des parties molles est considérable au doigt annulaire et hors de propor-

tion avec l'hypertrophie légère du squelette de ce doigt. Ce cas semble

donc intermédiaire aux deux catégories que distingue M. Lannelongue.

C'est bien une hypertrophie vraie, puisque le squelette y participe, mais

elle n'est pas typique puisque l'hypertrophie du squelette n'est pas pro-

portionnelle à celle des parties molles.

Cette disposition aurait été insoupçonnée sans la radiographie. C'est ce

qui est arrivé quand le malade a été examiné en 1891 par M. Du Castel

qui l'a présenté alors à la Société de dermatologie et de syphiligraphie.

« Peut-être, disait-il avec une sage réserve, existe-t-il une légère aug-

mentation de volume des os, mais elle est difficilement appréciable à tra-

vers une peau épaissie et indurée. »

Dans la discussion qui a suivi, M. Vidal a soutenu que les os n'étaient

augmentés ni de volume ni de longueur. M. Besnier au contraire ne met-

tait pas en doute « l'augmentation de masse du squelette de la main ». La

radiographie a montré que M. Besnier avait raison. -

Il est intéressant de comparer l'état actuel de la main avec ce qu'elle

était en 1891. Nous le pouvons d'abord en nous reportant à la description

de M. Du Castel, ensuite grâce à un moulage qu'il a fait faire et qui est

au musée de Saint-Louis (vitrine 95, n° 1588). La forme de la main est

restée identique à ce qu'elle était alors. Sur le moulage on voit les petites

taches sanguines que nous signale le malade. La seule différence que l'on

constate entre l'état actuel et l'état ancien, c'est que l'état ichthyosique

qu'on remarque aujourd'hui sur la base de l'annulaire était alors beaucoup

moins net. M. Du Castel notait seulement l'existence de petites papules

cornées d'angiokératome ; elles ont notablement augmenté aujourd'hui.

L'ALCOOLISME EN BRETAGNE

PAR

A. DUCREST DE VILLENEUVE.

De tous les faits merveilleux racontés par nos paysans bretons, il res-

sort que chez eux on se trouve en présence de gens nerveux, malgré leurs

airs calmes, leurs yeux tristes et rêveurs.

Plusieurs médecins m'ont affirmé, en effet, que l'on rencontrait en

Bretagne un nombre considérable d'hystériques. Une autre cause vient

malheureusement ajouter il cette disposition de leur tempérament, et

contribue fortement à augmenter leur nervosité, et par suite, la fréquence

de leurs hallucinations. Je veux parler de l'alcoolisme. ,

Bien que n'étant pas ivrogne invétéré, le Breton a une passion malheu-

reuse pour les boissons qui peuvent lui « racler fortement le gosier », lui

faire oublier les heures de rudes labeurs, et pense-t-il à tort, lui donner

une nouvelle somme d'énergie.

Ne faisant jamais rien à demi, c'est par grands verres que le Breton ab-

sorbe le funeste « gwin ardent » (eau-de-vie). Le cidre n'est plus que

de nom la boisson nationale des Bretons Armoricains ; depuis longtemps,

les pommiers sont morts de vieillesse, on ne les pas replantés, et le

gwin ardent à bon marché s'est substitué au vin de pommes de nos pères,

sans le remplacer.

Je ne m'occupe dans cette étude, ni du Breton habitant ou voisin des

villes, alcoolique de père en fils, livré à tous les vices et les mauvais

exemples, ni des pêcheurs, gens honnêtes, mais buvant le gwin ardent pour

se réchauffer, pendant les longues heures de pêches nocturnes, et con-

servant cette funeste habitude une fois rentrés au port ; je ne considère

ici que le paysan du fond des terres, chez lequel la race s'est le mieux

conservée.

La ferme est souvent à plusieurs kilomètres de l'horrible cabaret, et le

fermier ne boit l'alcool qu'aux jours de marché, de pardons, et parfois le

dimanche après la messe, c'est-à-dire 2 ou 3 fois par semaine. Mais, ces

jours là, la tentation est trop forte, car dans le plus petit village, sur ou 4

maisons, il y a un débit d'alcool, et l'on est stupéfait, quand on parcourt

notre belle Bretagne, de voir avec quelle coupable facilité, l'administration

favorise le développement de ce funeste commerce. De cette tentation tou-

xvi 14

198 DUCHES ? DE VILLENEUVE

jours présente est né l'usage de ne traiter les affaires que le verre en

main.

Le paysan breton fait aussi de copieuses libations, aux banquets de

mariage, ou aux perzols, banquets de fin de moisson.

Au temps de la moisson, on enguirlande la dernière charrette de blé,

avec des fleurs de genêts et des feuilles de chêne, et le jour où la dernière

gerbe sort de la batteuse est un jour de fête pour les moissonneurs. Le

soir, le fermier réunit tous ses compagnons de travail à sa table. Devant

les convives, défile une demi-douzaine de grandes terrines, contenant

tout ce que la Bretagne connaît de mets : c'est d'abord un fort ragoût

de mouton, avec des pommes de terre ; puis un énorme morceau de lard,

cuit au four, avec encore des pommes de terre, apparaît entre le

fameux « quick a fars » (1), et le fars de froment; plus loin, c'est une

terrine de riz doré au four, ce sont les appétissantes crêpes bretonnes. Tout

cela a, ma foi, fort bonne apparence, et cette abondance ne manque pas

d'originalité, au milieu du cadre rustique de la ferme, et de ces gens aux

rudes visages, encore revêtus de leurs costumes de travail. Vers la fin de

ces pantagruéliques repas, apparaît la funesle bouteille de « gwin ar-

dent » ; les hommes vident leurs verres, et se versent de copieuses rasa-

des, qu'ils avalent aussi aisément que de l'eau claire. Aux environs du

Folgoët, où j'ai assisté au perzol, je n'ai vu ni les femmes, ni les jeunes

filles boire de l'eau-de-vie ; il y a pour elles, sur la table, du vin, de la

bière et de la limonade ; il n'en est malheureusement pas toujours ainsi

au village.

Les jours de pardon, le Breton mène sa « douce » au cabaret, pour lui

faire des politesses.

L'amour des boissons capiteuses, et l'habitude de s'enivrer sont fort

anciens en Bretagne, et l'usage des perzols semble avoir son origine dans

les banquets gaulois : « où l'on prodigue, dit le moine de Saint-Gall, les

liqueurs enivrantes, où l'on veut que chaque convive boive comme les

autres » (2). Le chef du repas, après avoir bu à son voisin, lui passait la

coupe pleine; celui-ci devait la vider jusqu'à la dernière goutte, puis la

remplir pour son voisin, et ainsi de suite. De sorte que la coupe voyageait

indéfiniment autour de la table. Outre le vin, nos pères s'enivraient

aussi avec la cervoise, sorte de bière faite avec de l'orge, et l'hydromel,

boisson à base de miel. Suivant leur condition, ils se servaient du hanaps

en métal ciselé, ou bien d'un vase fait de corne d'auroch, ou de boeuf(3).

Les banquets faisaient aussi partie du culte druidique. Les druides

(9) Pâte de blé noir cuite dans un sac avec du lard.

(2) Vie de Charlemagne.

(3) Pitre Chevalier : Bretagne ancienne.

L'ALCOOLISME EN BRETAGNE 199

armoricains avaient coutume de célébrer le renouvellement de chaque

mois; aux premières heures du 6° jour du mois, ils allaient, suivis du

peuple, déposer des torches devant le symbole divin, puis la fêle se ter-

minait, par des danses et de orgiess religieuses.

Comme les Bretons Armoricains et ceux de Vannes ne pouvaient pas

cultiver la vigne, à cause du climat trop rude de leur pays, ils allaient

dépouiller à mains armées les vignobles du comté de Nantes.

En 579, nous voyons Warok, comte de Vannes, envahir le comté de

Nantes, enlever un butin considérable, et entre autre toute la récolte des

coteaux de la Loire : « Ils coupèrent les vignes à grands coups d'épées,

puis emportèrent le vin dans leur pays, pour le savourer plus à leur

aise » (1).

Bans les années qui suivirent, au retour de l'automne, les Bretons pri-

rent l'habitude d'aller faire la vendange de leurs infortunés voisins

Nantais.

Une expédition de ce genre fait le sujet d'une vieille ballade bretonne

de celle époque, intitulée : « Gwin ar l'halloued », le vin des Gaulois.

D'après ce morceau, l'une des boissons ordinaires des Bretons était déjà

le cidre. On y lit en effet ;

« Mieux vaut vin de Gaulois que de pommes ; »

Mais aussi : .

« Mieux vaut vin nouveau que bière. »

« Mieux vaut vin nouveau qu'hydromel. »

Ce qui prouve également qu'ils préféraient le jus de la vigne à leurs

breuvages habituels. -

Dans une autre ballade : La submersion de la ville d'Is, regardée

comme datant du VO siècle, nous trouvons cette sentence, qui semble in-

diquer combien, même à cette époque reculée, les Bretons avaient con-

science de l'immoralité de l'ivresse :

« Qui boit et mêle le vin, boira l'eau comme un poisson (2). »

En effet, Ahès, la fille du roi Grallon, ouvrit, selon le légende, les éclu-

ses et laissa l'océan submerger la ville, après un splendide banquet et de

copieuses libations.

Du reste, les vieux proverbes bretons nous montrent la même chose, et

le gros bon sens populaire s'est plu à mettre en proverbe et à railler

l'ivresse et ses conséquences.

Les ancêtres « ar tud coz », « les vieux hommes », comme disent les

Bretons, nous ont légué les maximes suivantes :

« Celui qui ménage sa soif, épargne sa santé.

(1) Pitre Chevalier : Bretagne ancienne.

(2) Barzaz Breiz, II. de la Villemarque.

200 ' DUCHES')' DE VILLENEUVE

« Celui qui aime trop le vin, finit par boire de l'eau. »

« Avec un ivrogne soyez toujours discret, car chacun sait ce qu'il sait. »

Mais parfois aussi, les mauvais penchants cherchaient à s'excuser en

prenant, eux aussi, le sentier des proverbes, et l'on disait volontiers :

« Après la soupe, une goutte de vin est une bonne médecine. »

Nos pères savaient aussi qu'il est plus mauvais de boire à jeun que lors-

que l'on a mangé « un morceau » et disaient :

« Le morceau et le petit coup

Tiennent un homme debout ; »

Mais :

« Le coup sans le morceau

Jette l'homme dans le ruisseau. »

Au moyen âge, nous voyons l'usage des festins, où les convives s'eni-

vraient, condamné par un concile tenu à Nantes.

Aujourd'hui le verre grossier a remplacé le hanaps de métal ou le vase

de corne, et chacun a le sien, mais l'usage de boire à la santé de chacun

des convives existe toujours, et sous peine de froisser t'amphytrion, il

faut il chaque fois lui faire raison jusqu'à la dernière goutte.

Naturellement les convives du perzol ne couchent pas tous dans leurs

lits, et plusieurs se retrouvent le lendemain matin, malgré le vent et la

pluie, mollement allongés dans quelque fossé bordant la route, si quel-

qu'être charitable, un peu plus solide qu'eux-mêmes, ne les a aidés à re-

trouver leur chemin. Ils ont bien des chances cette nuit-lu de voir les

« paotred ar zabat » tournoyer autour d'eux ou de s'égarer dans quelque

champ, sans pouvoir en sortir; mais ces hallucinations se produisent aussi

en dehors de l'influence alcoolique et les banquets sont relativement

rares. En temps ordinaire, à la ferme, le Breton ne boit que de l'eau

claire, prise à une source voisine.

La lutte contre l'alcoolisme semble vouloir se généraliser de plus en

plus; mais dans notre Bretagne, on le voit, il faut lutter en plus contre

une habitude séculaire, et fortement enracinée; aussi je pense que le

seul remède efficace consisterait à diminuer les tentations et la possibilité

de satisfaire, aussi aisément, au funeste penchant; mais je crains bien

qu'il ne faille encore bien des années avant de pouvoir employer un re-

mède aussi radical.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE la Salpêtrière.

T. XVI. Pl. XLVI

L'APOTHICAIRE

Tableau de P. LoNGHI, à l'Académie de Venise.

L'APOTHICAIRE

Tableau de P. Longhi (I 70-178)

PAR

L. E MARLANI.

La scène se passe dans la boutique d'un apothicaire : le décor caracté-

ristique de la pièce ne laisse pas de doute. Au fond sur des planches les

traditionnels pots à sirops et onguents, décor bleu sur fond blanc, qui

portent des inscriptions latines en lettres gothiques, comme on en

trouve encore de nos jours dans quelques pharmacies de village ; puis ces

boîtes oblongues peintes en vert sombre qui contiennent les drogues offi-

cinales, quelques alambics suspendus au mur, des bocaux en verre et au

milieu une grande armoire fermée surmontée d'un tableau religieux, la

naissance de Jésus, entre deux énormes pots à pommades ou conserves.

Sur un banc trois flacons fermés contiennent des potions toutes prêtes ;

au milieu en premier plan, un pot contenant une belle plante Abies ex-

pensis, symbole vivant et préféré des pharmaciens, achève de nous rensei-

gner sur l'endroit où le peintre a placé la scène suivante.

Un apothicaire coiffé du traditionnel bonnet blanc, vêtu d'une longue

blouse, bésicles sur nez, est debout en train d'appliquer une pommade,

qu'il vient de puiser dans un pot près de lui, à la bouche d'une paysanne

jeune, qui se tient en face de lui, l'attitude résignée, les yeux tournés en

haut exprimant la souffrance.

A gauche du premier plan un petit garçon souffle dans un réchaud ;

tout au fond, du même côté, un jeune seigneur et un moine sont assis

commodément comme des habitués du lieu.

Le médecin tout vêtu de noir, une longue perruque blanche encadrant

son visage pensif et de frais rasé, est en train d'écrire l'ordonnance.

La scène simple, bien rendue, nous reporte aux temps où l'apothicaire

avait la charge d'appliquer lui-même les prescriptions du médecin, le

lavement compris.

Le tableau qui se trouve actuellement dans les Galeries royales de Ve-

nise a été peint par Pierre Longhi, peintre et graveur italien de l'Ecole

202 MARIA.NI. - l'apothicaire ,

vénitienne, qui vécut entre 1702 et 1785, et laissa plusieurs élèves dignes

de lui, entre lesquels son fils Alexandre qui surpassa même renommée

du père.

[Ce tableau a déjà été décrit dans une étude de M. Henry Meige, intitulée Icono-

graphie des Arracheurs de Dents. (Voy. « Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière »,

no' 2 à 6, 1900.)

On y retrouvera la description des décors et des personnages d'après des notes

recueillies par l'auteur, à Venise, en 1896, avec ce commentaire :

« Rien ne prouve que ce pharmacien bien achalandé aille se livrer sur la mâchoire

de sa jolie cliente quelque douloureuse extraction. Bien plus probablement, il va lui

offrir, moyennant finances, quelque essence de girofle ou de thym, quelque pâte den-

tifrice de sa façon, un « morceau de corail », un « bareau aimanté ou encore lui

donner quelque « emplâtre de mastic », recouverts de taffetas noir, qui, s'il ne la

soulage pas, aura du moins le mérite de faire ressortir la blancheur de son teint. »

N. D. L. R.J

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE, * T, XVI, PL. XLVII.

T1JAMAR ACCOUCHANT DES DEUX JUMEAUX, PHARES ET ZARA

Gravure de M. IlcclI1s/;crd.

r \ ? so 1'1 Cu' Éditeurs.

QUELQUES ACCOUCHEMENTS BIBLIQUES

EN IMAGES

PAR n

HENRY MEIGE.

Les documents iconographiques consacrés aux Accouchements sont ex-

trêmement nombreux. Ils ont été déjà l'objet de travaux importants, parmi

lesquels ceux de M. Witkowski occupent la toute première place par

l'abondance des figurations et par la richesse de la documentation histori-

que et anecdotique.

L'Histoire Sainte a fourni matière à uu nombre incalculable de repré-

sentations figurées, peintures, gravures, sculptures, etc. Les, Nativités de

la Vierge et surtout les Nativités de Jésus-Christ pourraient suffire à rem-

plir la plus vaste galerie de peinture.

Les Nativités bibliques sont aussi fort nombreuses, principalement dans

la gravure. Nous en reproduisons ici deux spécimens, qui se rapportent

à des accouchements gémellaires.

Une première gravure de Martin Heemskerck,peintre et graveur hollan-

dais de la première moitié du xvie siècle, représente la Naissance de Pha-

res et Zara, fils de Thamar (PI. XLVII).

Selon la Genèse(Chap. XXXVIII) .Judasavait faitépouserunefillenommée

Thamar à son fils aîné Her. Celui-ci étant mort peu de temps après, Thamar

retourna dans la maison de son père. Judas étant devenu veuf rencontra

un jour sur le chemin de Tlamna une femme couverte d'un grand voile,

qu'il traita comme une femme de mauvaise vie. Pour la remercier de sa

complaisance, il lui donna son bâton et son anneau. A quelque temps de