NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

TOME XV

Avec 85 figuies intercalées dans le texte et LXX planches hors texte

1902

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

FONDÉE PAR J. M. CHARCOT

PUBLIÉE SOUS LA DIRECTION DE

F. RAYMOND

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES

DU SYSTÈME NERVEUX

A. JOFFROY

PROFESSEUR DE CLINIQUE

IDES MALADIES MENTALES

A. FOURNIER

PROFESSEUR DE CLINIQUE

DES MALADIES CUTANÉES ET

SYPHILITIQUES

PAR

PAUL'RICHER

MEMBRE DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

DIRECTEUR HONre DU LABORATOIRE DE

LA CLINIQUE

GILLES DE la TOURETTE

PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ

DE MÉDECINE

MÉDECIN DES HÔPITAUX

ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

Avec la collaboration de MM.

ACHARD, BABINSKI, BALLET, BOGROFF (Odessa), BOIX, P. BONNIER, BOTTEY, BRISSAUD,

CABANNES (Bouleaux) CATHELINEAU, CESTAN, J.-B. CHARCOT, CHIPAULT, DEJERINE,

DELPRAT (Amsterdam), DENY, DUFOUR, E.DUPRÉ, DURANTE,DURET, DUTIL(Nice),EMIRZÉ

(Smyrne),ESTEVES(Buenos.Ayres), ETIENNE (Nancy),FEINDEL, FÉRÉ, E. FOURNIER, GASNE,

GRASSET(Montpellier),G.GUINON,HALLION,HAUSHALTER(Nancy), HERTOGHE (Anvers), HUET,

P.JANET, KATICHEFF (St-Pétersbourg),LADAME (Genève), H.LAMY,LANNELONGUE, LANNOIS

(Lyon),LAUFENAUER (Buda-Pesth),LAUNOIS,LE DENTU, M. LEMOS(Porto), L. LEVI,P. LONDE,

LUCO ORREGO (Santiago, Chili), P. MARIE, MARIN ESCO(Bucharest), DE MASSARY, H. MEUNIER,

MICHAILOWSKI (Sona),MOCZUTKOVSKY (St-Pétersbourg), VON MONAKOW (Zurich),NAGEOTTE,

NOGUES (Toulouse), PARINAUD, PARMENTIER, PITRES (Bordeaux), RAMADIER, A. RICHE,

RÉVILLIOD (Genève), A. ROBIN, ROSSOLIMO (Moscou), SABRAZES (Bordeaux), SAINTON, T. D.

SAVILL (Londres), SCHAFFER (Bada-Pesth), SÉGLAS, SERIEUX, SICARD, SIKORSKY (Kiew),

SPILLMANN (Nancy), SOCA (Montevideo), SOLOVTZOFF. SOUKHANOFF (Moscou), SOUQUES,

' SURMONT, TARGOWLA, THOMAS, TRÉNEL, TUFFIER, WEIL, et : .

Rédaction

HENRY MEIGE

PARIS

MASSON ET Cle, ÉDITEURS

LIBRAIRES DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

120, Boulevard Saint-Germain (6e)

1902

NOUVELLE

ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

HOSPICE DE LA SALPÊTRIÈRE

CLINIQUE NERVEUSE DE 11. LE PROFESSEUR RAYMOND

( z

CONTRIBUTION CLINIQUE A L'ÉTUDE

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES

MYÉLOPATHIQUES

par MM.

K. UNSIAN

ancien chef de clinique

E. HUET

Directeur des Laboratoires

de la Clinique Charcot.

Depuis 1898, les localisations spinales motrices ont été le sujet de re-

cherches expérimentales remarquables de Sano, Van Geluchten, Mari-

nesco, et Pai-lioii. Avant cette époque, on n'avait pas essayé de résoudre

à l'aide de la méthode anatomo-clinique ce problème qu'on ne se posait

même pas, car il paraissait alors impossible de confondre la distribution

des troubles sensitivo-moteurs créés par des lésions des racines médullai-

res ou des nerfs périphériques avec celle des mêmes troubles dus .à des

lésions intra-médullaires; à ce point de vue, on opposait volontiers les

paralysies radiculaires inférieures du plexus brachial à la syringomyélie.

Mais dès 189o les leçons cliniques du professeur Brissaud attiraient l'at-

tention des neurologistes sur la topographie la plus fréquente, au niveau

xv 1

2 CESTAN ET DUE ! '

des membres, des troubles de sensibilité causés par les lésions médullaires

et deux théories entraient en lutte, la théorie de la disposition de ces

troubles en bandes transversales, perpendiculaires à l'axe du membre, la

théorie de la disposition en bandes longitudinales, parallèles à l'axe du

membre. Pour expliquer la disposition en bandes transversales, leprofes-

seur Brissaud émit une séduisante hypothèse : chaque membre est formé

par un bourgeon ; de même que le tronc peut se subdiviser en une série

de métamères perpendiculaires à son axe et correspondant à des métamè-

res médullaires, de même ce bourgeon qui va constituer le membre peut

se subdiviser en segments métamériques perpendiculaires à son axe et

posséder au niveau du renflement spinal un axe nerveux rudimentaire

décomposable en métamères correspondant aux segments métamériques

transversaux du membre. On comprend ainsi qu'une lésion du renflement

médullaire d'origine d'un membre déterminera au niveau de ce membre

des troubles de sensibilité périphériques à disposition transversale; mais

si la zone d'entrée des racines postérieures est aussi atteinte, à la topogra-

phie transversale s'associera une topographie longitudinale, radiculaire ;

enfin si cette zone d'entrée des racines postérieures est la seule lésée, la dis-

position des troubles de sensibilité sera uniquement longitudinale. On a

donné à cette théorie le nom de théorie de la disposition segmentaire des

troubles de la sensibilité d'origine médullaire, et encore le nom de théorie

de la disposition métamérique des troubles de la sensibilité, mais cette der-

nière, croyons-nous, par abus de langage, car l'adopter c'est évidemment

accepter comme démontrée la division embryologique des membres supé-

rieurs en métamères perpendiculaires à leur axe. Or certains embryologistes

admettent au contraire que les membres sont formés par la fusion de véri-

tables rayons issus des segments métamériques du corps. Ils ont en effet

pour ébauche première un bourrelet longitudinal de la somatopleure, la

crête de \Ÿol ff,s'étendant tout le long de l'axe du corps ; cette crèle s'épais-

sit ses deux extrémités pour constituer les membres, tandis que la partie

intermédiaire s'atrophie; chaque membre proviendrait ainsi du bour-

geonnement de plusieurs segments du tronc et se subdiviserait ensuite eu

ses divers articles, de sorte que la division métamérique pourrait bien

être, non perpendiculaire à l'axe du membre mais au contraire plus ou

moins parallèle à cet axe, se superposant ainsi plutôt à la disposition ra-

diculaire. En outre,Sano fait remarquer : « Les consciencieuses recherches

anatomiques de Bolh démontrent que pour la distribution de la sensibi-

lité, comme de la motilité, une partie (dite segment) de membre trouve

son origine dans la fusion de portions métamériques souvent très éloi-

gnées et que les parties constituantes sont diverses pour la peau et pour

les muscles. Pour la peau, à un endroit donné, la neuvième, et les cin-

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 3

duiéme et sixième métamères se trouvent réunies sans intermédiaire de la

septième ni de la huitième, de même, les quatrième et cinquième s'unis-

sent la dixième. La théorie dite segmentaire ne suppose pas, jusqu'ici

du moins, des concordances embryologiques » (J. de Neural.,20 juillet

1901). Aussi, pour ne pas préjuger de la solution de ce problème embryo-

logique si obscur encore de la formation des membres, nous paraît-il pré-

férable dans le cas présent d'employer des termes correspondant à des

topographies que nous permettent de vérifier nos moyens actuels de re-

cherche, et de nous servir des expressions segmentaire et radiculaire.

Sous l'influence des leçons du professeur Brissaud, les neurologistes

ont donc étudié quelle disposition radiculaire ou segmentaire affectent les

troubles de sensibilité des membres provoqués par les lésions intra-mé-

dullaires, en particulier par la syringomyélie.

Mais bientôt, le problème devait s'élargir. Cette question de topographie,

objet de nombreuses controverses au point de vue de la sensibilité, devait

aussi, en ce qui concerne la motilité, se poser dans les mêmes termes :

Les troubles moteurs des membres, paralysie ou atrophie musculaire,

produits par une lésion localisée de la corne antérieure, affectent-ils une

disposition segmentaire ou radiculaire ?

Or, tandis que l'étude de la sensibilité dépend de facteurs variables

sous la dépendance de l'état psychique, aussi bien de l'observateur que du

malade observé, que la recherche de la sensibilité restera toujours une

sensation, un résultat subjectif que nous ne pourrons contrôler avec ri-

gueur aussi bien chez l'homme que sur l'animal, il semble au contraire

que la méthode expérimentale puisse fournir pour la motilité d'utiles

renseignements. -

Par les travaux de Sano, Van Gehuclten, Marinesco, etc... nous savons

en effet qu'à la suite de la section de son cylindraxe,la cellule nerveuse de

la corne antérieure peut présenter pendant quelques jours certaines altéra-

tions de chromatolyse que met en évidence la méthode de coloration de

Nissl ; ces altérations ont leur maximum d'intensité du 8° au 10e jour

qui suit la section du cylindraxe car bientôt après survient une phase de

réparation cellulaire. Il paraît donc possible a priori par des sections de

nerfs, par des amputations segmentaires, par des ablations isolées de

muscles de fixer avec une précision mathématique, les noyaux moteurs

médullaires. Et cependant l'expérimentation n'a pu encore fournir cette

réponse précise que promet la théorie, puisque les résultats obtenus sont

variables avec des auteurs de l'autorité de Sano, Van Gehuchten, Mari-

nesco, etc. D'après Sano, chaque muscle doit avoir son noyau d'innerva-

tion distinct dans la corne antérieure (Sano, Les localisations des fonctions

motrices de la moelle épinière, Anvers, 1898), Van Gehucliten et son élève

4 CESTAN ET HUET

De Neef (Van Gehuchten, Journal de Neurologie, 1898 et 1899 ; De

Neef, Le Névraxe, vol. II), croient que la localisation motrice est seg-

mentaire. « Cela veut dire que chacun des groupes cellulaires du renfle-

ment cervical en connexion avec le membre supérieur et de la moelle

lombo-sacrée, en connexion avec le membre inférieur, préside à l'inner-

vation de tous les muscles d'un segment de membre, quelle que soit leur

fonction physiologique, quels que soient les nerfs périphériques qui s'y

- terminent. » Parhon, dans ses divers travaux (Parhon et Popesco, Parhon

et Goldstein, in lloicnaanie médicale, 1899 et 1900; Parhon et Goldstein,

in Neurol, Centralblatt, 1901 ; Parhon et Goldstein, J. de Neccrol.,1901) ;

par la méthode expérimentale et par l'élude d'une moelle humaine après

extirpation du muscle grand pectoral, dans une ablation de cancer du

sein « tend à admettre les localisations segmentairespour la main, l'avant-

bras, le pied et la jambe, tandis que pour le bras et la cuisse, les locali-

sations seraient un peu différentes. De ses nombreuses recherches,

Parhon conclut que les localisations médullaires sont fonctionnelles, c'est-

à-dire qu'elles sont en rapport avec la fonction des muscles « die moto-

rischen spinalen Localisationen waren also fonctionneller Natur ». Pour

Marinesco (Rev. Neurol., 1901), les nerfs du bras ont des noyaux dis-

tincts occupant une certaine hauteur. Le noyau musculo-culané est cons-

titué par une masse de cellules qui apparaissent au niveau du sixième

segment cervical avant le noyau du radial. Lorsque les cellules de ce

dernier noyau font leur apparition, elles sont situées en dehors et un peu

en avant de celles qui constituent le centre du musculo-cutané. Plus bas,

au niveau du tiers supérieur du septième segment cervical, le noyau du

radial se développe de plus en plus, tandis que celui du musculocutané

diminue pour disparaître bientôt après » (loc. cit.).

L'innervation n'est pas segmentaire. « Ainsi le radial qui donne le

mouvement à un seul muscle de ce segment (la main), à l'abducteur du

pouce, a un noyau différent du groupe qui représente les noyaux du mé-

dian et du cubital »; de même, le noyau commun du bras se divise en

noyaux du musculo-cutané et du radial qui gardent à l'égard l'un de l'au-

tre une certaine indépendance; de même le centre de l'avant-bras comprend

les noyaux du médian et du cubital d'une part, et du radial d'autre part.

« J'ai conclu de ces recherches que les groupes naturels qui existent dans

la moelle épinière ne peuvent pas être considérés strictement parlant,

comme correspondant à tous les muscles d'un segment de membre, car il

y a, ainsi que nous l'avons vu, des segments, tel le bras par exemple, qui

possèdent deux noyaux absolument différents constituant des groupes na-

turels ne fusionnant pas ensemble » (loc. cil,).

Dans le Journal de Neurologie de décembre 1901 et janvier 1902,

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATUIQUES 5

MM. Parhon et Goldstein ont publié un nouvel article des plus intéres-

sants et des mieux documentés. On y voit parfaitement soulignées les

différences qui séparent les auteurs. Sano avait fait observer déjà que la

figure du 6e segment cervical de Parhon et de Goldstein ne se superposait

pas au môme segment de De Neef, mais bien au 7e segment cervical de

cet auteur. Or dans ce segment, De Neef dislingue avec raison trois

groupements postéro-externes, un groupement A destiné aux muscles de

l'épaule, un deuxième B au groupe du bras, un troisième C au groupe de

l'avant-bras. Or d'après Marinesco et Parhon, le groupe À correspond au

grand Pectoral, le groupe B aux muscles de la région antérieure du bras,

le groupe C au nerf circonflexe. Des différences aussi nettes peuvent se

constater dans les autres segments. Ainsi, dans la figure 39 de De Neef,

les groupes A, C, D, correspondent pour De Neef, réciproquement aux

muscles de l'épaule, de Pavant-bras, de la main, pour Marinesco et Parhon

réciproquement aux muscles petit pectoral, triceps brachial et à ceux de

l'avant-bras.

Très différentes, on le voit, sont les opinions des auteurs sur l'origine

réelle des nerfs rachidiens, et, conséquence forcée, très différente aussi

serait la disposition des troubles moteurs consécutifs à une lésion localisée

de la corne antérieure. En réalité, le problème à résoudre se montre com-

plexe malgré l'apparente simplicité de la méthode expérimentale employée

par les auteurs précédents.

Ces expériences n'ont de valeur certaine que pour l'animal, sujet d'ex-

périence, et il est hasardeux de conclure de l'animal à l'homme surtout si

l'on parle d'adaptation fonctionnelle. Il sera toujours très difficile de trou-

ver en pathologie humaine des faits indiscutables, à savoir : étude d'une

moelle, 8 jours après une section nerveuse unique ou une ablation unique

d'un muscle, le malade étant mort sans cause capable de provoquer par

elle-même une chromatolyse des cellules motrices médullaires. On nesau-

rait utiliser par suite les cas de gangrène sénile malgré l'apparence seg-

mentaire de la lésion car, d'une part l'infection remonte le long des troncs

nerveux, d'autre part l'intoxication générale dont est atteint le malade

peut créer, au niveau de la moelle, par action directe, des altérations cel-

lulaires qui viennent masquer les altérations qu'aurait provoquées la lé-

sion périphérique des cylindraxes. On ne saurait utiliser les désarticula-

tions, car toute désarticulation lèse forcément le segment musculaire plus

haut situé puisqu'elle s'accompagne de la section des tendons de certains

muscles de ces segments. Au surplus, dans quel segment du membre su-

périeur doit-on placer le biceps brachial par exemple, qui prend son inser-

tion supérieure sur l'omoplate et l'inférieure sur le radius, ou les muscles

radiaux qui vont de l'humérus au carpe ? Ces longs muscles qui franchis-

6 CESTAN ET HUET

sent sans s'y insérer tout un segment sont-ils comparables aux muscles

qui, unissant un segment au segment voisin, l'omoplate à l'humérus, l'hu-

mérus au radius, aux muscles qui, unissant deux os du même segment,

radius et cubitus, sont vraiment segmentaires. Il nous parait donc difficile

d'appliquer aux muscles le terme segmentaire si vrai au contraire pour le

squelette. Enfin, et cette dernière objection est la plus grave, certains au-

teurs soutiennent que la section d'un cylindraxe, lorsqu'elle est pratiquée

à-une certaine distance de la moelle, ne détermine pas nécessairement dans

sa cellule d'origine des lésions visibles par la méthode de Nissl. Par suite,

si la présence de la chromatolyse a une importance évidente, son absence

ne prouverait rien et ne permettrait pas d'exclure comme centre présumé

d'un muscle un groupement cellulaire d'apparence intacte; la méthode

expérimentale voit dès lors son importance fort diminuée. D'ailleurs, il

sera toujours difficile d'obtenir et d'interpréter chez l'homme des lésions

médullaires consécutives à des ablations périphériques bien localisées.

Pour résoudre le problème des localisations spinales de la moelle hu-

maine ilsembledoncpréférablede recourir encore à cettemélhodeanatomo-

clinique qui a fait découvrir les localisations cérébrales : étudier avec soin

et détail la disposition des troubles moteurs consécutifs à des lésions pri-

mitives des cornes antérieures et essayer de leur superposer les altérations

fournies par l'examen histologique. Or, selon Déjerine (Séméiologie du

système nerveux) la clinique n'a jamais montré chez l'homme un cas

d'atrophie musculaire myélopathique à disposition segmentaire; la topo-

graphie est au contraire radiculaire. Cette constatation pourrait se faire

dans la sclérose latérale amyotrophique où l'on observe, soit un typesca-

pulo-huméral intéressant' le territoire radiculaire supérieur du plexus

brachial, soit un type antibrachial et un type Aran-Duchenne intéressant

le territoire radiculaire inférieur.

Malheureusement la sclérose amyotrophique est une affection à marche

progressive, le plus souvent même à marche rapidement progressive, et

par suite à siège toujours diffus; une exploration électrique des plus mi-

nutieuses et souvent répétée serait indispensable pour établir exactement

la topographie des altérations musculaires; enfin, à leur période initiale,

les altérations de la corne antérieure sont difficiles à constater, de telle

sorte qu'il sera toujours difficile de déterminer exactement aussi bien les

muscles atteints que le rapport entre les lésions musculaires et les lésions

médullaires. L'extrême rareté de la poliomyélite chronique, de l'atrophie

musculaire du type Aran-Ducllenne, ne permet pas d'espérer qu'elle ser-

vira à résoudre le problème. Mais il n'en est point de même de deux affec-

tions qui par leur chronicité et leur fréquence peuvent fournir des don-

nées précises, la syringomyélie et la paralysie infantile.

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 7

Nous ne voulons pas aborder ici en détail le problème de la topographie

des troubles moteurs et ci fortiori des troubles sensitifs de la syringomyé-

lie. On pourrait objecter en effet que dans les observations où la distribu-

tion des troubles moteurs revêt la forme radiculaire, on peut, en l'absence

d'autopsie, supposer que si l'on constate une disposition radiculaire des

troubles sensitivo-moteurs, cette disposition est créée non pas tant par la

lésion médullaire que par la virole pachyméningitique qui accompagne si

souvent le processus syringomyélique intra-médullaire. Cependant, nous

croyons que dans certains cas, malgré le défaut d'autopsie, on peut soute-

nir que les troubles sensitivo-moteurs sont créés non par la pachyménin-

gite mais bien par la lésion gliomateuse intra-médullaire. Au point de

vue sensitif en effet, on peut trouver des syringomyélies n'ayant jamais

présenté des douleurs fulgurantes des membres supérieurs, douleurs qui

sont ordinairement la signature de l'englobement des [racines par le pro-

cessus méningé, on peut trouver des syringomyélies présentant une disso-

ciation syringomyélique de la sensibilité aussi parfaite que dans une hé-

matomyélie, c'est-à-dire avec une conservation parfaite du tact simple,

sans retard, sans erreur de localisation et une abolition complète des sen-

sibilités thermiques et douloureuses. Au contraire dans la pachyméningite

tuberculeuse, par exemple, on n'observe jamais une dissociation parfaite

de la sensibilité, tandis que les erreurs de localisation et les retards de

sensation peuvent être considérables. De plus,on peut noter aussi des dif-

férences au point de vue de la motilité et des réactions électriques : dans

les cas de pachyméningite les troubles moteurs et les altérations des réac-

tions électriques marchent davantage de pair que dans les cas de troubles

moteurs relevant des lésions cellulaires des cornes antérieures à processus

lent et chronique ; dans ces derniers cas, en effet, il est fréquent de ren-

contrer des troubles moteurs déjà très prononcés, avec atrophies muscu-

laires même assez accusées, sans que les réactions électriques présentent

d'altérations accentuées,qualitativement tout au moins ; dans lespachymé-

ningites, au contraire, les modifications des réactions électriques corres-

pondent davantage aux troubles moteurs et les manifestations de réaction

de dégénérescence se montrent plus caractérisées. Ainsi il serait possible

de distinguer parfois la syringomyélie purement intra-médullaire de la

syringomyélie pachyméningitique. On a pu objecter que la disposition

radiculaire des troubles de sensibilitédans la syringomyélie pouvait s'ex-

pliquer par une lésion des fibres d'entrée des racines postérieures puisque

la substance grise confine à cette zone d'entrée. Mais cet argument ne sau-

rait s'appliquer aux troubles de la motilité : la substance grise de la corne

antérieure est loin de la périphérie de la moelle, et si nous constatons dans

une syringomyélie peu avancée une disposition radiculaire de l'atrophie

8 CESTAN ET üUGT

musculaire, nous serons en droit de mettre cette disposition uniquement

sur le compte de la lésion de la corne antérieure.

Nous croyons utile de résumer ici l'histoire clinique de deux malades,

dont l'observation a déjà été publiée in extenso dans la Revue Neurologique,

car ces malades viennent à l'appui de ce que nous venons d'écrire : syrin-

gomyéliques, sans intervention à peu près certaine de pachyméningite,

elles présentent des troubles sensitisset moteurs à disposition radiculaire

typique.

Ons. I. - E... 4b ans. La malade ne présente ni antécédents héréditaires ni

antécédents personnels ; elle nie la syphilis et toute intoxication alcoolique.

Dès l'âge de 27 ans, elle a ressenti au niveau de la nuque des douleurs aiguës

s'irradiant vers les deux épaules et les deux bras. Enfin peu à peu elle a vu sur-

venir une parésie progressive des bras. En janvier 1902, la malade, robuste et

d'excellente santé générale, est atteinte d'une paraplégie spasmodique avec tré-

pidation spinale et signe des orteils en extension, il n'existe cependant ni

troubles sphinctériens ni modifications de la sensibilité au niveau des mem-

bres inférieurs. A cette paraplégie spasmodique exclusivement motrice s'asso-

cient des troubles sensitifs et moteurs des membres supérieurs.

Les deux bras sont ballants le long du corps, mais se présentent, par la

conservation, des fonctions de l'extrémité distale d'une part, par la parésie et

l'atrophie de l'extrémité proximale d'autre part, avec l'aspect d'une paralysie

radiculaire supérieure bilatérale. Aucun mouvement de supination et de rota-

tion en dehors de l'humérus n'est possible ; la flexion de l'avant-bras sur le bras

très affaiblie à droite est à peine ébauchée à gauche ; enfin le deltoïde peut à

peine détacher le bras du tronc. L'élévation de l'épaule par le trapèze se fait

bien à gauche ; elle est un peu affaiblie à droite. Les pectoraux ont leurs chefs

supérieurs un peu affaiblis, leurs chefs inférieurs au contraire bien conservés.

L'extension volontaire des avant-bras sur les bras n'est que peu affaiblie ; la

pronation, la flexion et l'extension des doigts, les mouvements dus aux muscles

intero'sseux et aux muscles des éminences thénar et hypothénar se font bien.

(Planche I.)

Ainsi les divers muscles du groupe radiculaire inférieur ont bien conservé

leur action et développent une force assez grande ; au contraire les muscles du

groupe radiculaire supérieurprésentent une parésie extrêmement prononcée et

d'une façon générale notablement plus accusée à gauche qu'à droite. L'examen

électrique a montré que les muscles du groupe radiculaire inférieur ne présen-

tent pas d'altérations notables de leurs réactions, mais que les réactions des

muscles du groupe radiculaire supérieur sont au contraire altérées moins cepen-

dant que ne pourrait le faire supposer l'état de la motilité : l'on constate des

traces de D. R... dans le long supinateur, dans le biceps et le bracliial anté-

rieur avec hypoexcitabilité faradique et galvanique, équivalence ou inversion

polaire et un peu de lenteur des contractions. Dans les deltoïdes on ne constate

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière. T. XV, YI. I

SYRINGOMYELIE AVEC TOPOGRAPHIE RADICULAIRE

DES TROUBLES MOTEURS ET SENSITIFS

(Cesfma et Huet).

A. Position au repos. B, Maximum de flexion possible de l'avant-bras à droite et à gauche.

C. Maximum de supination .1 droite et à gauche. D. Maximum de pronation possible.

Mas,on ^ Ce. Editeur..

NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE T. XV. PL. II

OBSERVATION I

1 Analgésie : Au froid (0°)

A la chaleur (500)

013siilv%,i,ION I

Quadrillé : analgésie à la piqûre ? exam.

Hachura : hypoalgésie à la piqûre ) 1

Pointillé : hypoalgésie très légère à la pi-

qùre (2' examen).

ODSEIIVATION Il

Hypoeslhésie : au tact, à la piqûre, à la

chaleur.

10 CESTAN ET UUET

pas de traces appréciables de D. R... mais une notable hypoexcitabilité faru-

dique et galvanique surtout à gauche.

A ces troubles parétiques et atrophiques s'ajoutent des secousses fibrillaires

limitées aux muscles du groupe radiculaire supérieur.

Or à cette disposition motrice visiblement radiculaire se superposent des

troubles de sensibilité disposition radiculaire. ils consistent en une dissocia-

tion syringomyélique parfaite de la sensibilité avec intégrité complète du tact

simple (pinceau de blaireau). L'analgésie la piqûre forme une bande d'anal-

gésie totale liorizontale de 7 à 8 centimètres de largeur recouvrant en avant le

creux sus-claviculaire, en arrière la fosse sus-épineuse, en dehors les deux

épaules, limitée ainsi à la partie supérieure par une ligne circulaire à la nais-

sance du cou. Cette bande d'analgésie totale est entourée de deux territoires

hypoesthésiques. Le territoire supérieur recouvre non seulement tout le cou

mais remonte aussi vers la nuque, sur le pourtour des oreilles et la partie infé-

rieure de la face. Le territoire inférieur descend sur la face externe des bras

sous la forme d'une bande s'étendant jusqu'au pli du poignet et ne dépassant

pas la ligne médiane des faces antérieure et postérieure des bras (Planche II).

Le territoire de l'analgésie au froid et au chaud est plus étendu, car il com-

prend non seulement le cou, la partie supérieure du thorax et les deux bandes

externes des bras signalées plus haut, mais aussi la main ; toutefois il respecte

nettement une bande interne qui partant de l'aisselle atteint à peu près le pli

du coude. (Il s'agit bien là d'un territoire plus vaste que ce territoire du creux

de l'aisselle innervé par le nerf intercostal et épargné dans les paralysies ra-

diculaires totales du plexus brachial.)

En résumé notre malade est atteinte indiscutablement de syringomyélie ; or

chez elle les troubles moteurs et les troubles sensitifs prédominent avec une

netteté remarquable dans le territoire radiculaire supérieur du plexus brachial.

Ons. IL D...., 36 ans. La malade ne présente pas d'antécédents person-

nels ou héréditaires ; elle nie la syphilis. A )'age de 23 ans, elle voit appa-

raître une gêne de la main droite avec amaigrissement de cette main et de lé-

gères douleurs lancinantes au niveau de l'épaule. L'affection progresse lente-

ment. En janvier 1902, la main droite est très amaigrie, le pouce un peu écarté,

l'auriculaire et- l'annulaire légèrement fléchis. Il existe une atrophie avec

secousses fibrillaires des espaces interosseux et des éminences thénar et liypo-

thénar. La flexion des doigts et celle du poignet sont parésiées, au contraire leur

extension se fait avec une assez grande vigueur. La flexion de l'avant-bras sur

le bras, l'élévation, l'abduction et l'adduction du bras ont conservé leur éner-

gie. La malade se plaint maintenant d'unecertaine maladresse dans les mouve-

ments des doigts de la main gauche; et on aperçoit déjà un amaigrissement des

3e et 4e espaces interosseux. L'examen électrique confirme d'ailleurs cette lo-

calisation de t'atrophie dans le domaine des racines les plus basses du groupe

radiculaire inférieur du membre thoracique droit. A ces troubles de motilité

se superposent les troublés de la sensibilité consistant en une diminution légère

du tact simple et une très forte hypoesthésie à la piqûre, au froid et au chaud.

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 11

Les troubles sensitifs occupent la moitié interne de la main, de l'avant-bras et

du bras (Planche II). La ligne de démarcation passe par la partie médiane des

faces antérieure et postérieure des bras ; au niveau de l'épaule elle va rejoindre

horizontalement la ligne médiane en passant un peu au-dessus du mamelon ;

la limite inférieure de cette hypoeslhésie thoracique se trouve vers l'ombilic;

ces troubles sont disposés d'une façon symétrique à droite et à gauche, mais ils

sont plus intenses du côté droit.

Les réflexes rotuliens sont vifs, mais il n'existe ni trépidation spinale ni

signe des orteils en extension. Les globes oculaires sont normaux, sans enopli-

talmie ; les pupilles sont de dilatation moyenne et réagissent à la lumière et à

l'accommodation. Les masses musculaires et les nerfs ne sont ni hypertrophiés

ni douloureux à la pression.

En résumé, notre malade est très vraisemblablement atteinte de syringo-

myélie ; cliez elle, les troubles sensitifs et les troubles moteurs sont nettement

localisés au territoire radiculaire inférieur du plexus brachial.

Les deux faits que nous venons de rapporter sont typiques, mais ex-

ceptionnels, car dans la syringomyélie la diffusion du processus glio-

mateux peut gêner la recherche exacte et précise des localisations motri-

ces spinales.

Ces causes d'erreur ne se retrouvent pas dans la poliomyélite infantile

qui nous paraît être plus particulièrement capable de donner la solu-

tion de ce problème. La paralysie infantile, en effet, est caractérisée par

des foyers de myélite destructive de la seule corne antérieure. Au point

de vue histologique, ils peuvent facilement se topographie¡' et se rencon-

trer localisés non seulement dans un seul segmentmédullaire, mais aussi

dans un seul groupement cellulaire d'un segment médullaire. Au pointde

vue clinique, ces foyers destructifs déterminent des paralysies définitives

avec atrophie musculaire accompagnée de troubles des réactions électri-

ques assez nets pour permettre de les topographie)' très exactement. Il pa-

raît dès lors possible d'établir le rapport qui dans cette affection unit les

altérations musculaires aux altérations médullaires.

Malheureusement les auteurs n'ont jamais dressé le tableau exact des

muscles intéressés par l'atrophie. On cherchera en vain des renseigne-

ments dans les thèses de Ducbenne de Boulogne et deLaborde et dans les

travaux qui les ont suivies, car à cette époque la distribution radicu-

laire était encore ignorée et les auteurs ne cherchaient à élucider qu'un

seul point, l'origine médullaire de cette atrophie musculaire infantile.

Cependant il est intéressant de signaler l'observation V de la thèse de Du-

chenne de Boulogne où il est dit : '< Après un mois, la petite malade fai-

12 CESTAN ET HUET

sait l'extension et la flexion-des doigts et du poignet et les mouvements de

pronation quand le coude et l'avant-bras étaient soutenus. La supination

restait abolie ainsi que la flexion et l'extension de l'avant-bras sur le bras et

les divers mouvements d'élévation de l'épaule. La contractilité électrique qui

avait augmenté dans les muscles de l'avant-bras avec le retour des mouve-

ments physiologiques de la main avai l entièrement disparu dans les muscles

deltoïde, biceps,brachial antérieur et triceps. Elle était revenue ainsi que

les mouvements dans les muscles sus et sous-épineux et grand pectoral.

L'épaule et le bras étaient décharnés. » De môme dans l'observation X on

lit : « Tous les muscles moteurs du bras sur l'épaule sont atrophiés et pa-

ralysés excepté le grand pectoral; la flexion de l'avant-bras sur le bras est

abolie, l'extension des mêmes parties se fait normalement. Tous les mou-

vements de la main et des doigts existent. » Il paraît donc assez vraisem-

blable que la paralysie s'était cantonnée dans ces deux cas précités sur le

groupe radiculaire supérieur. En 1874, Prévost et David publiaient dans

les Archives de physiologie un fait intéressant car il fut suivi d'une conrir-

mation histologique. Leur malade présentait une atrophie complète des

muscles de l'éminence thénar et du premier interosseux de la main droite.

Cette atrophie était due à un foyer de paralysie infantile ayant détruit le

groupe externe des cellules motrices du 8e segment cervical médullaire

et ayant entraîné une atrophie de la 8e racine cervicale droite. Mais le

cas est d'interprétation délicate. Le groupe cellulaire externe a été seul

lésé ; le malade présentait seulement une atrophie de la huitième racine

cervicale correspondant à l'atrophie de l'éminence thénar et du premier

interosseux. Ne peut-on dès lors croire que si la lésion avait atteint éga-

lement le groupe antéro-interne du huitième segment médullaire cervical

l'atrophie aurait atteint non seulement l'éminence thénar mais aussi

l'éminence hypothénar et qu'ainsi une lésion de tout un segment médul-

laire aurait entraîné une atrophie segmentaire de la main. Ce raisonne-

ment est spécieux. Les recherches de Marinesco ont montré en effet que

l'éminence hypothénar prenait sa trophicilé comme l'éminence thénar

dans le groupe cellulaire externe, et d'autre part nous savonsque les nerfs

destinés à l'éminence hypothénar passent par la première racine dorsale.

Or cette racine est intacte dans l'observation de Prévost et l'intégrité de

l'éminence hypothénar tient par suite, non l'intégrité du groupe cellu-

laire antéro-interne du 8° segment médullaire cervical, mais à l'intégrité

du groupe cellulaire externe du premier segment dorsal, conséquence

importante qui permet de se servir de cette observation pour démontrer

que la localisation spinale motrice peut être radiculaire.

Malgré ces faits épars, la question de la topographie des troubles para-

lytiques n'est pas encore soulevée, les auteurs se contentant de souligner

Nouvelle Iconographie DE la S.1LYÉCRIF`RE. r. XV. PI. III

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYELOPATHIQUES

(Ces/an et flrml).

Paralysie infantile avec localisation des troubles moteurs dans le territoire radiculaire

inférieur du plexus brachial.

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

T. XV, PU. FIV

Mi. RA'j^LYSIE INFANTILE AVEC LOCALISATION DES TROUBLES MOTEURS

* 'Okvs LE TERRITOIRE RADICULAIRE INFERIEUR DU PLEXUS BRACHIAL

(Ceslan et Huet).

M, Contraction du grand pectoral atrophié dins sa partie inférieure.

N, Elévation des bras horizontalement en croix.

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATUIQUES 13

ce fait essentiel, que la paralysie peut se localiser sur un groupe muscu-

laire, le plus souvent le groupe scapulo-huméral, parfois même sur un

seul muscle. Mais voici que dans ces dernières années surviennent les

discussions sur la distribution des troubles sensitifs observés dans la sy-

ringomyélie et que certains auteurs à la distribution segmentaire de la

sensibilité par lésion médullaire superposent la distribution également

segmentaire de la motilité par altération de la corne antérieure. Dès lors

apparaît l'intérêt de l'étude des cas de poliomyélite infantile, et reprodui-

sant des photographies de malade dans son Trait' ! de séméiologie, M. Dé-

jerine écrit : « Dans la poliomyélite aiguë de l'enfance, la topographie

radiculaire de l'atrophie est facile à constater dans beaucoup de cas. Le

groupe Duchenne-Erb est parfois lésé dans cette affection, la distribution

de l'atrophie est la même que dans le cas de paralysie radiculaire supé-

rieure du plexus brachial. Lorsque la poliomyélite aiguë de l'enfance

s'étend à tout le membre supérieur, ici encore il est souvent facile de

constater la topographie radiculaire de l'atrophie. »

Cependant il faut reconnaître que si l'atrophie prédomine souvent sur

un groupe musculaire et revêt ainsi une topographie radiculaire, très rares

sont au contraire les cas typiques uniquement localisés sur un groupe ntdi-

culaire du plexus brachial et tout particulièrement sur le groupe radicu-

laire inférieur.

Déjà en effet, en 1864, Laborde écrivait dans sa thèse : « Le docteur'

Bruniche mentionne la paralysie des extenseurs et supinateurs de la main

et môme celle des interosseux.Sans être impossible,la paralysie de ces der-

niers muscles et l'attitude caractéristique qui s'ensuit sont excessivement t

rares dans-la maladie qui nous occupe. Nous ne l'avons pas observée une

seule fois... Ce qui tend à démontrer la grande rareté de la paralysie par-

tielle des muscles de la main, c'est que les déformations consécutives ne

s'y rencontrent presque jamais, tandis qu'on connaît l'excessive fréquence

des déviations anormales du pied. »

Toutes ces raisons, localisation de l'atrophie sur le groupe des muscles

innervés par la partie inférieure du plexus brachial, extrême rareté de

celte localisation, nous ont engagés à rapporter l'observation suivante de

paralysie infantile recueillie à la Clinique Charcot dans le service de notre

maître le professeur Raymond.

.Uns. III. Henri Seg... 9 ans. (Planches III et IV).

On ne trouve pas d'antécédents héréditaires. Le père est bien portant, très

sobre ; la mère n'a pas fait de fausse couche ; elle a trois enfants bien portants

dont notre malade est l'aîné. Il est né il terme, après une grossesse normale,

par un accouchement normal. A sa naissance il n'a pas présenté une paralysie

14 CESTAN ET HUET

quelconque des membres ; il n'a pas eu de convulsions ; il a parlé et marché

vers 12 mois. Cependant dès cette époque sa mère s'est aperçue qu'il était

atteint d'un torticolis permanent qui inclinait la tête vers l'épaule droite. Ce

torticolis d'ailleurs remontait certainement à une date antérieure ; en effet, in-

terrogée de nouveau sur ce point, la mère nous rapporte qu'elle n'a remarqué

elle-même ce torticolis qu'à l'époque où l'enfanta commencé à marcher, mais

que bien auparavant, alors que le petit malade n'avait pas encore trois mois,

sa marraine l'avait déjà remarqué. La santé de l'enfant reste parfaite dans les

premières années. Mais, à l'âge de 5 ans, un samedi soir, Henri Se,...frissonne,

délire et doit être mis au lit. Cet état fébrile persiste trois jours durant, le

dimanche, le lundi, le mardi, sans que le médecin puisse établir un diagnostic

précis de la nature de cette fièvre intense; enfin le mardi soir, la mère s'aper-

çoit que le bras gauche de son fils est paralysé ; de nouveau consulté, le méde-

cin déclare que l'enfant est atteint de paralysie infantile. Le bras était inerte,

mais sa sensibilité était bien conservée et le malade n'accusait pas la moindre

douleur. D'ailleurs la fièvre disparaît bientôt, la santé générale se rétablit ra-

pidement et la motilité revient dans certaines parties du bras ; mais d'autres

muscles restent paralysés, s'atrophient et restent atrophiés malgré le traitement

institué : massage et électrisation.

Nous voyons pour la première fois ce malade à la consultation de la Salpê-

trière, au mois de juin 1901, quatre ans après le début de la poliomyélite.

Henri Seg... est de taille moyenne, d'une santé générale excellente, d'une in-

telligence normale. Il n'est atteint ni de convulsions ni de vertiges épileptifor-

mes. Sa démarche est normale ; les membres inférieurs ne présentent aucun

trouble dans leur force, leur musculature,leur sensibilité. leurs réflexes osseux.

tendineux et cutanés. Au tronc, il n'y a pas de scoliose,tout au plus existe-l-il

une légère cyphose dorsale. La tête est un peu inclinée vers l'épaule droite par

un torticolis permanent avec rétraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien

droit. Ce torticolis, dont nous avons déjà parlé, date de la première enfance et

ne présente aucun rapport direct avec la paralysie infantile survenue à l'âge de

ans ; il a entraîné, comme il arrive habituellement en pareils cas, un certain

degré d'atrophie de la moitié droite de la face. Nous signalerons encore une

légère déformation du coude droit, consécutive à une fracture dans le courant

de la troisième année. Elle ne présente d'ailleurs par elle-même aucun intérêt,

et nous devons porter particulièrement l'attention sur le membre supérieur

gauche qui a été atteint par la paralysie infantile.

Dès qu'on examine la disposition de l'atrophie et de la paralysie des muscles

sur ce membre, on est frappé par le contraste qui existe entre les muscles du

groupe radiculaire supérieur du plexus brachial et ceux du groupe radiculaire

inférieur. En effet, si le deltoïde, le biceps, le coraco-braclial, le brachial

antérieur, le long et le court supinateurs, sont plus maigres que ceux du côté

droit, ils présentent cependant des reliefs assez prononcés ; et, si on examine

l'action de chacun de ces muscles, on reconnaît qu'elle est bien conservée et

développe pour tous une force assez grande. Il en est de même aussi des radiaux.

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 15

Au contraire les autres muscles, c'est-à-dire : au bras, le triceps ; à l'avant-bras,

les extenseurs commun et propres des doigts, les muscles propres du pouce,

le cubital postérieur, le cubital antérieur, les fléchisseurs des doigts, les pal-

maires et le rond pronateur; à la main, les divers muscles des éminences

thénar et hypothénar et les interosseux sont très atrophiés et ont perdu pres-

que complètement leur action. La main, dans son attitude habituelle, est tenue

eu abduction avec légère extension. Le pouce se trouve placé presque sur le

même plan que les métacarpiens et il ne peut être opposé en aucune façon aux

autres doigts ; il peut seulement être très légèrement porté en adduction vers

la main, en même temps que sa deuxième phalange est faiblement fléchie sur

la première; ces mouvements produits par le long fléchisseur du pouce sont t

d'ailleurs très restreints et très faibles; l'abduction de son métacarpien par le

long abducteur est possible aussi, mais elle n'est qu'ébauchée et plus faible

encore que les mouvements précédents. Les autres doigts se présentent dans

leur situation habituelle avec une légère flexion des premières phalanges sur

les métacarpiens, une flexion plus accentuée des deuxièmes phalanges sur les

premières, et une légère flexion des troisièmes sur les deuxièmes ; pour le

petit doigt cette situation en flexion est un peu moins prononcée; c'est d'ail-

leurs le seul des quatre doigts où quelques mouvements volontaires puissent

être exécutés; ils consistent en une faible extension de la première phalange

et en une légère flexion de la troisième. Passivement la situation des doigts

peut être changée pour leurs divers segments, aussi bien dans le sens de l'ex-

tension que dans celui de la flexion. Au poignet les seuls mouvements possi-

bles sont ceux d'extension avec abduction par les radiaux; ils se font avec une

force assez puissante, capable d'opposer une assez grande résistance. Si, sai-

sissant l'avant-bras, on l'agite vivement en divers sens, la main ballotte et suit

passivement l'impulsion donnée (main de polichinelle) ; la paralysie est flasque,

sans aucunes rétractions.

L'avant-bras peut être fléchi avec force sur le bras, mais cette flexion est

accompagnée de supination. Lorsque l'avant-bras est placé dans la supination

complète, une légère pronation peut être ébauchée par le long supinateur,

mais la pronation ne peut être complétée, les autres muscles pronateurs étant

atrophiés et entièrement paralysés ; la pronation passive peut être, au contrai-

re, accomplie dans toute son amplitude ainsi que la supination. La contrac-

tion volontaire du triceps est nulle pour ses trois parties ; toute extension vo-

lontaire de l'avant-bras est impossible, lorsque le membre est placé dans une

situation supprimant l'action de la pesanteur; si, au contraire, celle-ci inter-

vient, l'avant-bras peut être complètement étendu sur le bras. A l'épaule, au

contraire, les divers mouvements du bras s'accomplissent bien en tous sens et

avec force. Le deltoïde n'est que peu amaigri, la contraction volontaire et l'ac-

tion de ses trois parties sont bonnes. Les divers muscles de la ceinture scapu-

laire, à l'exception de la partie inférieure ou costale du grand pectoral, ne

présentent pas d'atrophie notable ; tous ont bien conservé leur action et leur

force est peu différente de celle des muscles du côté opposé. La partie infé-

nieure du grand pectoral fait seule exception ; elle est, en effet, très atrophiée;

16 CESTAN ET HUET

néanmoins l'adduction et l'abaissement du bras ne s'en trouvent guère altérés,

cette action étant assurée par la suppléance d'autres muscles.

Examen électrique :

(Méthode polaire d'examen : Electrode sternale de 50 cinq. ; électrode diffé-

rente de 1 cmq. pour les mains et de 5 cmq. pour les musles des autres ré-

gions. Examen faradique avec le grand chariot de Giiffe Tripier, bobine induite

à fil moyen et intermittences fréquentes ; les chiffres indiquent l'écartement des

bobines en millimètres. Examen galvanique pratiqué alternativement avec la

kalhode et avec l'anode au moyen d'une double clef ; les chiffres indiquent en

milliampères les intensités auxquelles apparaissent les premières contrac-

tions.)

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATUIQUES 17

18 CESTAN ET HUET

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATniQUES 19

l'avant-bras (notamment dans le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur, le

long et le court supinateur) l'excitabilité faradique est bien conservée, ou peu

diminuée par comparaison avec le côté droit; l'excitabilité galvanique est éga-

lement bien conservée ou peu diminuée et sans modifications qualitatives.

Les radiaux que nous avons déjà vus avoir bien conservé leur contractilité

volontaire ont bien conservé aussi leur excitabilité électrique. Ces muscles ne

font pas partie à proprement parler du groupe Duchenne Erb, mais ils ont une

innervation radiculaire très voisine de celle des muscles de ce groupe, et l'un

de nous a pu les voir plusieurs fois atteints dans des cas de lésions de la par-

tie radiculaire supérieure du plexus brachial, toutefois à un degré moindre que

les autres muscles de ce groupe.

Dans les autres muscles du groupe radiculaire inférieur, les altérations de

l'excitabilité électrique sont, au contraire, très prononcées. L'excitabilité fa-

radique est nulle avec de forts courants dans les trois parties du triceps, dans

l'extenseur commun des doigts, le long et court extenseur du pouce, l'exten-

seur de l'index, le cubital postérieur, le cubital antérieur, le rond pronateur,

les palmaires, les fléchisseurs des doigts, les muscles de l'éminence thénar et

de l'éminence hypothénar, et les interosseux ; on peut obtenir encore de fai-

bles contractions, avec de forts courants, et surtout en employant la méthode

localisée bipolaire, dans le long abducteur du pouce, l'extenseur du petit doigt

et le long fléchisseur du pouce. Avec les courants galvaniques on obtient plus

facilement des contractions entre 2 1 ? et 5 ou 6 milliampères, non seulement

dans ces derniers muscles, mais encore dans des muscles paraissant inexcita-

bles avec les courants faradiques employés, notamment dans les palmaires, le

fléchisseur commun des doigts, les extenseurs propres du pouce, le court ab-

ducteur,l'opposlnt et le court fléchisseur du pouce, l'abducteur du petit doigt ;

les contractions obtenues sont très faibles en amplitude; elles sont assez vives,

sans inversion polaire, dans quelques-uns de ces muscles; elles se montrent en-

core assez lentes dans d'autres muscles, avec NFC = < PFC. Dans les trois

parties du triceps on n'obtient pas de contractions manifestes, même avec 8 et

10 milliampères.

Au cou le muscle sterno-cléido-mastoïdien présente une bonne excitabilité

électrique du côté gauche, c'est-à-dire du côté où siège la paralysie infantile ;

il présente au contraire une excitabilité notablement diminuée, surtout dans

ses faisceaux sternaux, du côté droit, où existe le torticolis dont il a été parlé

déjà.

Les réflexes tendineux du long supinateur et du biceps sont normaux ; la

percussion de l'extrémité radiale détermine une flexion de l'avant-bras sur le

bras ; de même persistent les réflexes osseux de la tête humérale et de l'omo-

plate.

Le réflexe du tricèps brachial est complètement aboli.

Sur aucun muscle on n'aperçoit de secousses fibrillaires.

Il existe un léger arrêt de développement du squelette, nul ou à peine sen-

sible pour les os du bras et de l'avant-bras, très manifeste du côté de la

main.

20 CESTAN ET HUET

Les mensurations que nous avons prises ont donné les résultats suivants :

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 21

Or cette distribution se superpose à la. topographie radiculaire et nous

pouvons dire que, d'une manière générale, est atrophié chez notre ma-

lade le groupe musculaire innervé par les racines inférieures du plexus

brachial. Cependant il nous est impossible de pousser plus loin l'analyse

car, malgré les nombreux travaux de Panniza, Müller, Forgue, Russell,

Scherrinaton, Thornburn, etc., les auteurs nous donnent des tableaux

variables de l'innervation radiculaire. Thornburn par exemple attribue à

la Vie racine cervicale le Biceps, le Deltoïde, le Long supinateur, le Bra-

chial Antérieur; à la Vle cervicale, le Grand Rond, le Grand Dorsal, le

Grand Pectoral, le Biceps, le Grand Dentelé ; et la 7/7" cervicale les Exten-

seurs de la main ; à la VIIIe cervicale, les Fléchisseurs.

Edinger au contraire attribue à la IVe racine cervicale le Deltoïde, le

Biceps, le Long Supinateur ; à la Ve, le Deltoïde, le Biceps, le Brachial

Antérieur, le GrandDentelé, le Grand Pectoral (chef claviculaire), àla VIe,

le Biceps, le Brachial Antérieur, le Grand Pectoral (chef claviculaire), le

Grand Dentelé, les Extenseurs des doigts, le Triceps ; et la VIP la longue

portion du Triceps, les Extenseurs de la main, le Grand Pectoral (chef

costal) ; à la Vllle, les Fléchisseurs de la main, à la Il' Dorsale, les petits

muscles des mains. En d'autres termes, Thornburn rattache le Grand Pec-

toral à la V. cervicale; Edinger distingue au contraire avec juste raison,

un Pectoral claviculaire innervé par les Ve et VIe racines, un Pectoral cos-

tal innervé par la VIF, divisions adoptées par le professeur Raymond et

par Déjeiine(Séiiiéiologie du système nerveux), cet auteur fait d'ailleurs aussi

participer la VIlle cervicale et la Ire dorsale à l'innervation du Grand et du

Petit Pectoral. D'autre part, tandis que Thornburn rattache les extenseurs

des doigts à la VIP cervicale, Edinger les rattache à la VI0 et à la VII ?

M. Déjerine fait innerver les Radiaux et le Long Abducteur par les VIe et

VII" racines, l'extenseur commun des doigts et l'extenseur propre du pe-

tit doigt par la VIF et la VI11° racines cervicales.

Au cas de notre malade paraît le mieux s'appliquer le tableau d'Edin-

ger, de Raymond et de Déjerine. Chez lui en effet, nous constatons une

atrophie des petits muscles des mains, des fléchisseurs, des palmaires, des

cubitaux, des extenseurs communs et propres des doigts, des trois parties

du triceps. Chez lui sont conservés les Long et Court Supinateurs, le Bi-

ceps, le Deltoïde, les Radiaux, et en partie, le Long Abducteur du pouce ;

quant au Grand Pectoral, son chef costal est absolument atrophié, son chef

claviculaire au contraire bien conservé. Nous pouvons traduire ce tableau

ainsi : sont atrophiés les muscles innervés par la Ire racine dorsale, la

VILLE racine cervicale, la VIIe racine cervicale, avec peut-être participa-

tion des muscles innervés par la VIe racine cervicale, en un mot les

muscles que l'on sait atteints dans la paralysie radiculaire inférieure du

22 CESTAN ET HUET

plexus cervical, ont au contraire récupéré leur fonction les muscles dont

la paralysie s'observe dans le type radiculaire supérieur. Une lésion loca-

lisée de la corne antérieure, un foyer de poliomyélite infantile, a donc

créé chez notre malade une atrophie à topographie radiculaire des plus

évidentes, car chez lui, l'intégrité du Long Supinateur et des Radiaux,

contraste singulièrement avec l'atrophie des autres muscles de l'avant-

bras et des petits muscles de la main.

- Nous rapprocherons de l'observation précédente ce deuxième fait :

Oi3s. IV. Le 29 juin 1899, M. le professeur Raymond a adressé à l'un de

nous, pour pratiquer un examen électro-diagnostique, un jeune américain, âgé

de 12 ans, atteint d'une paralysie du membre supérieur gauche avec atrophie

assez prononcée de la plus grande partie des muscles innervés par la portion

radiculaire inférieure du plexus brachial.

Dix mois auparavant, à la fin d'août 1898, ce jeune garçon, dont la santé

avait été jusqu'alors excellente, fut atteint de fièvre qui ne dura que quelques

jours, accompagnée de douleurs assez vives au niveau de la nuque et le long

du dos et de douleurs moins vives dans les membres. En même temps le mem-

bre supérieur gauche fut frappé de paralysie dans sa totalité. Les autres

membres paraissent avoir présenté aussi dans les premiers temps un peu de

faiblesse, sans paralysie véritable; ils ont d'ailleurs recouvré rapidement toute

leur force et aucun de leurs muscles n'a été atteint d'atrophie. Cet enfant fut

vu alors parM.Féré,qui le suivit pendant plusieurs mois et prescrivit un trai-

tement par l'électrisation et par le massage.

Au membre supérieur gauche un certain nombre de muscles paralysés re-

trouvèrent assez rapidement leurs fonctions et bientôt reparurent les mouve-

ments du bras sur l'épaule ainsi que les mouvements de flexion et d'extension

de l'avant-bras sur le bras ; mais la plupart des muscles de l'avant-bras et les

muscles de la main sont restés paralysés et se sont notablement atrophiés.

En juin 1899, lorsque nous avons vu ce malade pour la première fois, l'état

était le suivant;

L'enfant est grand et fort pour son âge ; il est très intelligent et sa santé

générale est excellente. Aux membres inférieurs, au tronc, et au membre su-

périeur droit la force et les fonctions des divers muscles sont très bonnes. Les

réflexes rotuliens sont normaux. A gauche les divers muscles de la ceinture

scapulaire ne présentent aucune particularité notable, au point de vue de leur

volume,- de leur force et de leurs fonctions ; leurs réactions électriques sont

bonnes. Le deltoïde gauche est encore un peu plus maigre que le droit, mais

sa force et ses fonctions sont bonnes ; ses réactions électriques ne présentent

actuellement aucune altération qualitative ; elles sont bonnes en quantité dans

la partie antérieure et la partie moyenne, encore un peu affaiblies dans la partie

postérieure. Au bras les muscles animés par le nerf musculo-cutané, coraco-

brachial, biceps et brachial antérieur, sont assez bons en volume et en force ;

ils sont cependant un peu plus maigres et plus faibles qu'à droite ; leurs réac-

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 23

tions électriques ne présentent pas d'altérations qualitatives ; elles sont encore

un peu affaiblies au point de vue quantitatif. Les trois parties du triceps se

comportent sensiblement de même ; elles sont assez bonues comme volume,

comme force et comme réactions électriques ; on n'y constate aucune trace de

réaction de dégénérescence. A l'avant-bras le long supinateur est assez amai-

gri, mais il se contracte volontairement d'une façon manifeste, ses réactions

faradiques et galvaniques sont encore affaiblies mais ne présentent pas de ma-

nifestations actuelles de DR... Les radiaux fonctionnent aussi et peuvent pro-

duire une légère extension du poignet ; leur excitabilité faradique est conservée,

mais diminuée, leur excitabilité galvanique est également diminuée,avec NFC

> PFC, mais avec contractions assez vives; la DR, si elle y existe encore,

n'est que partielle, et peu caractérisée actuellement. Dans tous les autres mus-

cles de l'avant-bras, extenseur commun des doigts, cubital postérieur, muscles

propres du pouce, de l'index et du petit doigt, rond pronateur, palmaires, flé-

chisseurs communs superficiel et profond des doigts, cubital antérieur, et dans

les divers muscles de la main, la motilité volontaire est à peu près nulle, les

seuls mouvements qui peuvent être produits sont de très faibles mouvements

de flexion des doigts, ils sont très restreints et ne permettent la préhension

d'aucun objet ; la paralysie est complètement flasque, et lorsqu'elle est agitée

passivement la main suit en tous sens l'impulsion donnée. Dans tous les mus-

cles qui viennent d'être énumérés la DR est encore très caractérisée ; l'excita-

bilité faradique reste nulle avec le maximum d'excitation que l'on peut faire

supporter ; l'excitabilité galvanique est notablement diminuée et les contrac-

tions obtenues sont très lentes avec NFC > PFC ou sur quelques muscles avec

NFC = PFC.

Dans ce cas le diagnostic de paralysie infantile est moins net que chez

notre autre petit malade, Henri Seg..., en raison des douleurs qui ont

existé à la période d'invasion. On peut discuter en effet l'hypothèse d'une

polynévrite, ou celle d'une méningite cérébro-spinale avec lésions radicu-

laires. La polynévrite n'est guère vraisemblable en raison de l'intensité

des lésions et de leur localisation étroite à un seul membre ; les autres

membres, en effet, s'ils paraissent avoir été un peu affaiblis et douloureux

pendant la période d'invasion, ont rapidement recouvré l'intégralité de

leurs fonctions. L'hypothèse d'une méningite cérébro-spinale compliquée

de lésions radiculaires serait plus vraisemblable; pour nous cependant

elle reste très douteuse en l'absence de renseignements plus précis que

nous n'avons pu avoir sur la période d'invasion ; déplus des lésions radi-

culaires, correspondant à la topographie des altérations musculaires cons-

tatées chez notre petit malade auraient vraisemblablement entraîné des

troubles oculo-pupillaires que nous n'avons pas rencontrés. Le diagnostic

de paralysie infantile nous parait plus probable,et c'estpour cela que nous

rapprochons cette observation de la précédente, avec quelques réserves

24 CESTAN ET HUET

toutefois. Il s'agirait dans ce cas d'une paralysie infantile à forme dou-

loureuse, comme il en a été rapporté des exemples ; le mode d'apparition

et l'évolution de la paralysie correspondraient bien à cette hypothèse : au

début tout le membre supérieur gauche est paralysé ; la paralysie rétrocède

assez rapidement sur certains muscles qui sont particulièrement ceux du

groupe radiculaire supérieur' du plexus brachial (deltoïde, coraco-bra-

chial, biceps, brachial antérieur et long supinateur) ; elle rétrocède aussi

sur les radiaux, et encore sur les diverses parties du triceps brachial ; dix

mois après l'invasion de la maladie ces divers muscles sont assez bien ré-

parés et ne restent que peu affaiblis, au contraire tous les autres muscles

du groupe radiculaire inférieur restent très paralysés, notablement atro-

phiés et présentent une réaction de dégénérescence encore très accentuée.

(Dans ce cas la partie inférieure du grand pectoral ne présente pas d'a-

trophie, comme chez Henri Seg...)' .

Nous avons pu suivre cet enfant pendant trois mois; les muscles du

groupe radiculaire supérieur, les radiaux et le triceps brachial avaient

encore gagné en force; les mouvements produits par les fléchisseurs des

doigts étaient aussi un peu plus étendus, mais ces muscles présentaient

toujours de la DR; dans les autres muscles paralysés et atrophiés l'état

était resté à peu près stationnaire.

En fin de compte, quelle conclusion faut-il adopter sur la disposition

des troubles moteurs périphériques causés par les lésions des cornes an-

térieures ? Nous avons dit nos réserves sur la possibilité d'appliquer à la.

pathologie humaine les résultats, d'ailleurs variables avec les auteurs,

donnés par la méthode expérimentale. Nous avons montré la nécessité

mais aussi la difficulté à adjoindre dans le problème actuel la méthode

anatomo-clinique à la méthode expérimentale. Prévenus de la possibilité

de topographies radiculaires, les observateurs devront désormais fournir

un examen détaillé de leurs malades, étudié, muscle par muscle, avec ex-

ploration fonctionnelle et électrique des plus complètes. Sans lui, on

pourra parfois courir le risque de confondre la disposition segmentaire et

la disposition radiculaire. La main en effet ne constitue-t-ellepas un seg-

ment, et ce segment n'est-il pas innervé par la Virile racine cervicale et la

Ire racine dorsale ? La disposition segmentaire parait donc ici se confondre

avec la disposition radiculaire. Mais un examen minutieux permettra tou-

jours de différencier ces deux topographies, non seulement au niveau de

l'avant-bras et du bras où la distinction est facile, mais aussi au niveau

de l'épaule; si dans ce dernier segment en effet l'innervation est d'une

manière générale fournie par la partie supérieure du plexus brachial,

TOPOGRAPHIE DES ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 25

cependant d'une part les muscles Grand Dorsal et Grand Pectoral reçoivent

des filets des vue et VIIIe racines cervicales, et d'autre part des lésions de

la partie supérieure du plexus brachial atteignent non seulement l'épaule

mais aussi le biceps et le long supinateur, c'est-à-dire le bras et l'avant-

bras. Les topographies segmentaires et radiculaires ne sont donc pas ici

superposables, toutes réserves au surplus étant faites comme nous l'avons

dit plus haut sur la justesse du mot segmentaire appliqué à des muscles

qui par leur fonction de ligaments actifs des articulations sont bien plu-

tôt inter-segmentaires.

Certes, on pouvait soupçonner priori qu'à une lésion d'un étage

moteur médullaire doit correspondre une altération périphérique à dispo-

sition radiculaire, car les racines antérieures paraissent sortir directement

de la corne antérieure. Cependant il était intéressant de montrer par des

exemples typiques, par deux variétés différentes de myélite que la réalité

confirmait la théorie.

Au surplus cette constatation ne porte nullement atteinte aux recher-

ches de De Neef, de Sano et de Parhon. Elle n'empêche pas en effet d'ad-

mettre dans chaque segment médullaire une distribution des cellules

motrices en groupements correspondant à tel ou tel muscle, et c'est à ce

point de vue que la méthode expérimentale pourra fournir d'utiles ren-

seignements, faire la dissection pourrions-nous dire de chaque étage mé-

dullaire. Si nous considérons par exemple la fig. 19 de Parhon (Journal

de Neurologie du 5 janvier 1902), nous voyons figurés trois groupements :

un groupement central A,celui du petit pectoral, un groupement interne C

celui du triceps bracliial, un groupement postérieur D, celui des mus-

cles de l'avant-bras ; une lésion de ce segment s'accordera donc fort bien

avec une distribution périphérique radiculaire. Cependant à ce point de

vue l'histoire de notre malade montre que les muscles de l'avant-bras

doivent être subdivisés, car notre malade a conservé intacts son long su-

pinateur et ses radiaux, tandis que sont atrophiés les autres muscles de

l'avant-bras.

Mais il est à craindre que malgré son intérêt expérimental et physiolo-

gique, cette étude des groupements cellulaires de la corne antérieure ne

26 , CESTAN ET HUET

soit pas de grande utilité pratique pour le clinicien, car il n'existe pas,

exception faite pour des cas tout à fait exceptionnels de paralysie infan-

tile, de myélopathies atteignant tel groupement d'un étage médullaire à

l'exclusion des groupements voisins. Or nous avons voulu faire simple-

ment oeuvre clinique et pratique. On a pu croire à un moment que la dis-

tribution des troublés moteurs de cause médullaire différait de celle des

troubles moteurs de cause radiculaire et on a introduit de nouvelles déno-

minations, telles que disposition segmentaire. Nous avons montré que

deux lésions très différentes de la corne antérieure, syringomyélie et po-

liomyélite infantile, pouvaient déterminer en réalité des troubles moteurs,

non à disposition segmentaire, mais à disposition exclusivement radicu-

laire. Une importante conséquence se dégage de ces faits cliniques : la

seule topographie des atrophies musculaires ne peut servir de base au

diagnostic de siège médullaire ou radiculaire de la lésion.

NOUVI : LLh IcOXOGRAPHTE DL 1 A SALPÈIRltRr : . T- XV. PI. \"

DOCUMENTS ICONOGRAPHIQUES RELATIFS AUX MYOPATHIES

(Pierre ,\¡fnric).

HOSPICE DE BICÊTRE

SERVICE DE M. LE D' PIERRE MARIE

DOCUMENTS ICONOGRAPHIQUES

RELATIFS AUX

MYOPATHIES

PA

PIERRE MARIE.

Les modifications morphologiques causées par les Myopathies ayant une

grande valeur diagnostique, il est bon d'en faire connaître les exemples

les plus frappants.

La Pl. V réunit plusieurs de ces particularités cliniques.

A. Face d'un myopathique chez lequel existait dès l'âge le plus tendre un

ptosis double auquel était plus tard venu s'adjoindre un affaiblissement très pro-

noncé des muscles masticateurs par suite duquel le maxillaire inférieur était

tombant (1).

B. et B'. Profil des deux frères Meules montrant l'aplatissement de

la région occipitale signalé chez les myopathiques par P. Marie et Onanoff en

1891.

C. - L'aîné des frères Meulen... vu de dos. Cette figure montre très nette-

ment la déformation « en taille de guêpe » décrite chez les myopathiques (2).

Cette déformation est due d'une part à l'obliquité plus prononcée des côtes par

suite de l'aplatissement antéro-postérieur du thorax, d'autre part à l'atrophie

des muscles lombo-abdominaux.

D et D'. - Les deux frères Meulen... présentant cet aspect si particulier du

cou chez les myopathiques dû à l'atrophie des sterno-mastoïdiens, aspect qui

consiste dans l'élargissement et l'aplatissement du cou (3) et la saillie de la

chaîne osseuse constituée par les bords supérieurs du sternum et des deux

clavicules. D" même aspect du cou qu'en D et D'.

(1) Pierre Marie. Revue neurologique 1901.

(2) Pierre Marie. Leçons de clinique médicale, 1896.

(3) Voy. Brsssaun.Leçons sur les maladies nerveuses, 1,8 série. Salpêtrière (1893-1894).

UN CAS DE MYOPATHIE

AVEC RÉACTIONS ÉLECTRIQUES NORMALES

PAR

FÉLIX ALLARD.

Nous avons présenté dernièrement à la Société de Neurologie de Paris

un enfant de 8 ans dont nous avons fait un myopathique, sans toutefois

pouvoir affirmer le diagnostic d'une façon absolue à cause des particula-

rités que présentait son cas. Cet enfant a été conduit à l'Hôtel Dieu à la

consultation de M. le professeur Brissaud en mai 1901 avec le diagnostic

de chorée molle, diagnostic que, dans l'état actuel de la maladie, nous

n'aurons d'ailleurs pas à discuter.

Voici en quelques mots l'histoire de cet enfant :

La maladie a débuté en décembre 1900, il y a donc un an, par les membres

inférieurs. Jusqu'à cette époque, l'enfant avait marché et s'était développé nor-

malement, n'ayant eu comme maladie qu'une rougeole peu grave à l'âge de

6 ans. Sa mère est une ancienne choréique qui a eu depuis des crises de nerfs ;

le père et le frère sont aussi nerveux, mais on ne trouve pas, dans la famille,

d'affection myopathique. L'enfant n'a jamais présenté de mouvements invo-

lontaires ; le premier symptôme de sa maladie a été l'incertitude de la marche,

la jambe droite étant particulièrement maladroite ; ces troubles se sont rapide-

ment accentués, et, après un repos au lit de quinze jours, la force musculaire

avait diminué au point que l'enfant ne pouvait plus se tenir debout.

A ce moment, les membres supérieurs se prenaient, le petit malade, d'abord

maladroit de ses doigts, ne pouvait bientôt plus porter sa cuillère à la bouche ;

puis rapidement tout mouvement du bras devenait impossible.

Actuellement, son aspect extérieur, sa démarche et ses mouvements sont

tout à fait caractéristiques de la myopathie primitive, la face ne paraissant pas

atteinte.

Examen. - La physionomie de l'enfant est intelligente et éveillée. Les mus-

cles de la face paraissent normaux.

La poitrine est aplatie ; les pectoraux très réduits, les deltoïdes à peine des-

sinés ; les bras tombent inertes en avant du tronc, les omoplates très écartées

l'une de l'autre, sont légèrement ailées.

MYOPATHIE AVEC RÉACTIONS ÉLECTRIQUES NORMALES 29

Les membres supérieurs sont uniformément amaigris, cependant les muscles

des éminences thénar, hypothénar et les interosseux sont conservés.

Les mouvements d'élévation du bras et de flexion de l'avant-bras sur le bras

ne peuvent se faire que d'un seul coup; l'enfant lançant son membre. Les mou-

vements d'extension des doigts sont impossibles à droite, esnuissés à gauche.

Au repos, les membres inférieurs offrent

un aspect à peu près normal. Cependant,

la force.musculaire n'est pasdiminuéedans

la plupart des muscles ; seuls les mouve-

ments de flexion de la cuisse sur le bassin,

d'adduction et d'abduction de la cuisse se

font à peu près bien. La jambe soulevée,

le pied tombe, la pointe en bas et en de-

dans.

La marche est très difficile ; le malade

fléchit fortement la cuisse sur le bassin,

de façon à soulever au-dessus du sol la

pointe de son pied tombant, puis il le

laisse reposer d'une seule pièce ; il steppe

et perd l'équilibre à chaque instant.

Allongé sur le dos, il ne peut se relever,

même en se retournant, car ses bras ne

lui permettent pas de se soutenir ni de

grimper sur ses jambes.

Ses muscles ne présentent aucune ré-

traction fibreuse et les mouvements pas-

sifs imprimés à ses membres ne sont nul-

lement limités.

Les réflexes sont abolis.

Le malade ne présente aucun trouble

de la sensibilité, il urine normalement,

dort bien et n'a jamais eu de crises de

nerfs.

L'examen électrique des nerfs et des

muscles nous réservait une surprise :

nous n'avons trouvé pour aucun muscle

de diminution sensible des excitabilités

électriques, galvaniques ou faradiques.

Même pour les muscles dont le volume est des plus réduits, comme le del-

toïde, la contraction minimale se produit aux intensités normales.

Ce qui, dans cette histoire, s'écarte le plus de la règle c'est la conserva-

tion intacte des excitabilités électriques. Habituellement en effet dans la

30 FÉLIX ALLARD .

myopathie primitive les réactions électriques galvanique et faradique son

quantitativement diminuées et cette diminution peut être très prononcée,

souvent plus grande que la diminution de la contractilité volontaire.

Généralement les réactions électriques ne présentent pas d'altérations

qualitatives comme celles qu'on rencontre dans la réaction de dégénéres-

cence. On en a cependant signalé quelques cas, mais il y a lieu de se de-

mander s'ils se rapportent bien à des myopathiques vrais et non à des

formes se rapprochant du typ.e Charcot-Marie, M. Huet cependant observé

une myopathique avérée dont les muscles présentaient en général une

diminution simple des réactions électriques, mais dont le vaste interne de

la cuisse des deux côtés, montrait aux courants galvaniques l'inversion

polaire et la lenteur manifeste des contractions.

MM. Babinski ,et Pierre Marie après avoir examiné notre malade ont

hésité à se ranger au diagnostic de myopathie. Pour M. Babinski le con-

traste de la paralysie presque complète des muscles des jambes avec l'in-

tégrité de leurs réactions électriques, l'abolition de tous les réflexes tendi-

neux des membres inférieurs, la rapidité de l'évolution sont autant de

caractères qui le portent à mettre en doute la nature myopathique de cette

affection.

M. Pierre Marie rapproche ce cas de celui du jeune Worm... qui figure

dans le mémoire publié avec Charcot sur l'amyotrophie Charcol-Marie.

Par le buste notre malade lui parait bien présenter l'aspect d'un myopa-

thique, mais aux membres inférieurs les extrémités sont plus atteintes

chez ce malade qu'elles ne le sont dans la myopathie surtout après une

aussi courte durée de l'affection.

Mais dans l'hypothèse de M. Marie, comment expliquer aussi l'intégrité

des réactions électriques ? Ce ne seraient pas seulement des modifications

quantitatives qu'on devrait observer en pareil cas, mais bien des modifi-

cations qualitatives de l'excitabilité galvanique du muscle associées à une

diminution plus ou moins prononcée de l'excitabilité faradique des nerfs

et des muscles.

Rien de tout cela ici ; aussi préférons-nous admettre que nous nous

trouvons en face d'un cas de myopathie primitive dans lequel les muscles

ont subi une altération particulière permettant à la fibre musculaire de

répondre encore normalement aux excitations électriques.

D'ailleurs cette exception que nous n'avions jamais observée a été si-

gnalée par Scherb,dans un cas de myopathie primitive avec cyphoscoliose

présenté à la Société de Neurologie (1). De plus M. Huet a pris la parole

(1) ScHeNB, Myopathie primitive avec cyphoscoliose monstrueuse et rétraction de tous

les fléchisseurs, Rev. Neurologique, 1900, p. 218.

MYOPATHIE AVEC RÉACTIONS ÉLECTRIQUES NORMALES 31

au cours de la présentation de notre malade pour rappeler que chez deux

frères myopathiques présentés par M. Cestan les réactions électriques

étaient remarquablement bien conservées en quantité au point de vue des

excitations minimales, bien que chez eux la myopathie fût déjà ancienne.

Le seul point à noter était une diminution dans l'amplitude des contrac-

tions sur certains muscles très atrophiés, ce que nous n'avons même pas

noté chez notre malade un peu différent d'ailleurs de ceux de M. Huet

puisque ses muscles ne présentaient aucune rétraction fibreuse.

En admettant que notre malade est bien un myopathique, le fait que

nous signalons montrerait que, au cours des myopathies, la fibre muscu-

laire peut subir des altérations variées; tandis que ces altérations se tra-

duisent le plus souvent par une diminution simple, purement quantita-

tive, des excitabilités électriques, elles pourraient quelquefois ne modifier

en rien l'état de la contractilité électrique. Par contre, d'après certains

auteurs, les altérations quantitatives se compliqueraient d'altérations qua-

litatives plus ou moins semblables à celles de la réaction de dégénérescence.

L'important est de suivre l'évolution de la maladie et de noter à des

intervalles assez rapprochés l'état de la contractilité neuro-musculaire.

Nous faisons suivre à notre malade un traitement consistant en bains hy-

dro-électriques avec courant alternatif sinusoïdal, 3 bains par semaine

d'une durée de 20 minutes avec une intensité de 50 à 60 M. A. Sous l'in-

fluence de ce traitement la force musculaire parait augmenter. Nous nous

proposons de représenter de nouveau ce malade à la Société de Neurolo-

gie dans quelques mois.

UNE VARIÉTÉ PEU COMMUNE DE

MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE,

PAn

ED. LONG

(de Genève).

L'observation que nous rapportons ici présente quelque intérêt par la

topographie un peu spéciale de l'atrophie musculaire. Pour les motifs que

nous exposerons plus loin, il est très vraisemblable qu'il s'agit d'une

myopathie atrophique progressive. Ce cas en apparence anormal nous

paraît venir à l'appui d'une théorie soutenue par plusieurs auteurs dont

nous avons eu l'occasion d'analyser récemment les travaux (1) : à savoir

que le caractère le plus important des maladies dites familiales ou mala-

dies héréditaires ou encore maladies d'évolution, ce n'est pas tant le fait

qu'elles se manifestent chez plusieurs membres d'une même famille,

car elles ont la même valeur si elles se présentent en cas isolés -, c'est

plutôt leur mode d'évolution particulier; ce sont aussi les variantes

qu'on observe quand on passe d'une famille à une autre, ces variantes

n'existant pas lorsqu'on étudie l'ensemble des cas qui surviennent dans

une même famille. Pour la myopathie atrophique progressive on a décrit t

dès le début, à côté du type facio-scapulo-hnméral de Landouzy et Déje-

rine d'autres formes cliniques : type juvénile d'Erb, types de Leyden-

Môbius, Zimmerlin, Eichhorst, etc. ; à présent on les interprète différem-

ment. On observe en effet fréquemment des cas qui retracent bien dans

ses grandes lignes le tableau clinique de la myopathie atrophique pro-

gressive,mais avec des variantes.petites ou grandes, pour chaque nouvelle

famille ou chaque nouveau cas isolé. Il faut renoncer à en faire des types

différents et reconnaître au contraire comme démontrée la variabilité des

maladies d'évolution.

(1) E. Loitij, Revue générale. Les maladies nerveuses familiales (maladie d'vo¡u'

lion), Revue méd. de la Suisse romande, avril et mai 1901.

UNE VARIÉTÉ PEU COMMUNE DE MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE 33

Louise D., âgée de 23 ans, atteinte d'atrophie musculaire progressive est

admise à l'hospice de Pinchat (près Genève) le 4 septembre 1900 (1).

Antécédents héréditaires. L'enquête ne révèle pas d'autre cas semblable

parmi les ascendants ou les collatéraux. La mère de la malade, avait eu d'un

premier mariage, deux enfants, puis de son second mariage, un fils et une fille

(Louise) ; elle est morte elle-même d'une affection Cancéreuse, et le père s'é-

tant remarié a eu de son second mariage une fille âgée aujourd'hui de 13 ans.

Des cinq enfants, nés de ces trois lits, seule notre malade présente de l'atrophie

musculaire, les autres n'ont pas de tare spéciale.

Antécédents personnels. - Pas de maladies d'enfance, mais aspect toujours

un peu chétif ; elle a marché et parlé à un âge normal. A l'âge de 12 ans, dou-

leurs rhumatismales peu intenses qui n'ont pas nécessité le repos au lit. Pre-

mières règles à 13 ans 1/2 ; époques toujours régulières.

Histoire de la maladie. - Il est difficile d'en préciser le début ; il est ce-

pendant certain que vers l'âge de 15 ans, alors qu'elle faisait un apprentissage

de giletière, cette jeune fille commença à avoir de la peine à redresser sa

colonne vertébrale ; elle se tenait voûtée, elle marchait la tête basse et encou-

rait de ce fait de fréquents reproches ; en même temps il lui devenait difficile

de porter des objets lourds ; la marche produisait vite une sensation de fatigue

et de l'essouflement. Ceci se passait vers le milieu de l'année 1893. On l'en-

voya passer l'hiver suivant à Cannes où elle fut soignée par les bains de mer,

les pointes de feu, la suspension, le massage, etc. Son état général s'améliora

visiblement, mais la faiblesse musculaire alla en augmentant et des essais de

marche prolongée furent suivis de douleurs dans les reins et surtout dans le

membre inférieur droit.

Rentrée en Suisse, elle fut soignée à la clinique chirurgicale de Lausanne où

le diagnostic de coxalgie hystérique aurait été posé. On fit en juin 1894 sur la

région trochantérienne droite une opération dont il reste comme trace une cica-

trice linéaire sans adhérences aux parties profondes (opération exploratrice ? ).

L'état ne s'améliorant pas, une seconde opération fut faite sur la même région

en 1895 et d'après ce qui a été dit à la malade on aurait trouvé l'os sain et au-

dessus un paquet de graisse. La malade se souvient qu'à cette époque elle

marchait encore avec des béquilles ou en se tenant aux meubles ; sa tête n'é-

tait pas ballante, mais elle avait de la peine à la relever ; les membres inférieurs

étaient très faibles, seuls les pieds remuaient encore assez bien ; les mouve-

ments des épaules se faisaient difficilement. Le repos au lit lui était toujours

favorable, tandis que les essais de marche étaient constamment suivis de dou-

leurs dans les reins et dans les hanches ; le travail prolongé du crochet ame-

nait également des douleurs dans les poignets.

La faiblesse musculaire augmente progressivement de 1894 à 1896, et à

partir de 1897 la malade ne peut plus marcher; en 1898 elle ne peut même

(1) Nous remercions M. le Dr Ed. Martin et [notre confrère et ami le Dr Machard

qui nous ont signalé cette malade soignée par eux à l'hospice de Pinchat et nous

ont donné sur son compte tous les renseignements désirés.

xv - 3

34 LONG

plus se tenir assise sur son lit et vers la fin de la même année il lui devient

impossible de soulever la tête qui depuis cette époque est complètement inerte.

Depuis qu'elle est confinée au lit et réduite à une immobilité presque absolue,

les douleurs qu'elle avait ressenties au début ont disparu. Enfin depuis quelques

mois elle accuse de la photophobie et une grande gêne à fixer les objets rap-

prochés ; pour ce, motif elle a renoncé il la lecture.

Etat actuel (mai 1901). - En examinant cette jeune fille, on est frappé par

l'état d'impotence presque absolue dont elle est atteinte et par l'atrophie du

système musculaire. Elle reste étendue dans son lit ; elle soulève ses cuisses

avec ses mains pour tenir ses jambes en demi-flexion, cette position étant moins

pénible que l'extension complète. Le tronc et les membres inférieurs sont

inertes ; les membres supérieurs ont conservé une certaine motilité et c'est en

prenant un point d'appui sur eux qu'elle peut s'incliner légèrement sur le côté.

La tête repose immobile sur l'oreiller. Par contre les muscles de la face sont

indemnes ; l'élocution est facile, la mimique est expressive. Lorsqu'on soulève

la malade pour l'asseoir sur son lit, sa colonne vertébrale s'infléchit dans tous

les sens et sa tête obéit aux lois de la pesanteur sans qu'aucun effort muscu-

laire intervienne pour la retenir (voir planche VI). Lorsqu'on place cette

malade dans un fauteuil, appuyée contre le dossier, si elle ne prend pas un

point d'appui sur les membres supérieurs, elle ne peut rester longtemps dans

cette position sans s'effondrer et glisser. La station debout est, cela va sans

dire, absolument impossible.

L'examen détaillé des fonctions du système musculaire donne les résultats

suivants :

Les muscles de la face ont un fonctionnement normal ; l'orbiculaire des lè-

vres n'est nullement atteint, la malade peut siffler, le rire se fait avec l'expres-

sion de figure normale ; les orbiculaires des paupières donnent l'occlusion

complète de la fente palpébrale, même pendant le sommeil ; en un mot on ne

trouve pas dans ce cas le facies si caractéristique de la forme facio-scapulo-hl1.

mérale de la myopathie atrophique progressive, stype Landouzy-Dejerine. 11

y a même sous l'influence de la photophobie dont il a été parlé plus haut un

clignotement fréquent des paupières.

Les muscles masticateurs, les muscles de la cavité buccale, du pharynx, du

larynx, ne sont pas atteints.

Les muscles de la région postérieure du tronc, qui d'après l'anamnèse ont été

pris les premiers, sont arrivés à un stade très avancé d'impotence. Les mus-

cles de la nuque qui ont pour fonctions de redresser la tête (splénius, com-

plexus, droits postérieurs de la tête, etc.) et les muscles des gouttières verté-

brales ainsi que les intertransversaux et interépineux n'agissent presque plus;

l'attitude de la malade, lorsqu'elle est assise, en est la preuve. Au contraire,

les muscles superficiels du dos (trapèze, grand dorsal, rhomboïde, dentelés),

sont beaucoup mieux conservés ; ils actionnent encore, quoique faiblement,

le moignon de l'épaule ; en tout cas ils maintiennent suffisamment l'omoplate

contre le thorax pour qu'on ne puisse parler ici de scaplllae alalae.

Nouvelle Iconographie DE la SALP&TRIRE. T. XV, PI. VI

' MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE

(Début par les muscles redresseurs du cou et du tronc).

(E. LonQ, de Genève)

UNE VARIÉTÉ PEU COMMUNE DE MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE 35

Région du colt. - Le muscle sterno-cléïdo-mastoïdien participe à l'atro-

phie ; comme le trapèze il est plus faible qu'à l'état normal ; il concourt encore

à l'élévation de l'épaule, mais il n'est pas suffisant pour soutenir la tête ou lui

faire subir des mouvements de rotation. On constate également que les grands

mouvements inspiratoires sont impossibles, fait important pour le pronostic

des lésions pulmonaires constatées chez cette malade.

Les muscles de la région hyoïdienne sont conservés, les mouvements d'as-

cension et d'abaissement de l'os hyoïde s'opèrent normalement. Par contre il

faut supposer que les muscles prévertébraux et les scalènes n'ont pas une action

suffisante, car la tête renversée en arrière ne peut être ramenée en avant.

Muscles du thorax et de l'abdomen. Les muscles pectoraux ont con-

servé une partie de leur force ; ils sont encore capables de porter l'épaule en

avant, de même que le rhomboïde et le trapèze la ramènent en arrière, mais ces

mouvements se font sans énergie et la malade ne peut lutter contre l'immobi-

lisation de l'épaule saisie à pleine main.

Les muscles abdominaux sont impuissants. Si on commande le mouvement

de la position assise on ne voitaucune contraction des muscles grands droits et

obliques de l'abdomen, le thorax reste sur le plan du lit. Les mouvements des

psoas-iliaques doivent être également supprimés : en effet,d'une part,le passage

à la position assise est impossible (psoas prenant son point d'appui sur les mem-

bres inférieurs) et d'autre part,il n'y a pas de mouvements de rotation externe

de la cuisse (psoas prenant son point d'appui sur la colonne vertébrale et la

fosse iliaque).

Muscles des membres supérieurs. L'impotence due à l'atrophie muscu-

laire diminue de la racine du membre à la périphérie. L'analyse des mouve-

ments des muscles de l'épaule (deltoïde, sus et sous-épineux, grand rond et pe-

tit rond, sous-scapulaire) démontre que les mouvements de ces muscles sont

conservés mais considérablement affaiblis. Les mouvements des muscles du

bras, région antérieure et région postérieure, le sont également mais dans de

moins grandes proportions. La flexion et l'extension, la pronation et la supina-

tion de l'avant-bras s'opèrent assez bien. Enfin tous les mouvements de la main

et des doigts sont conservés ; quoique plus faibles qu'à l'état normal, ils permet-

tent à la malade des petits travaux comme le crochet, et ce n'est qu'après un

assez long travail qu'elle est arrêtée par la fatigue.

Muscles de la ceinture pelvienne et des membres inférieurs. Les dé-

gâts causés par l'atrophie musculaire sont bien plus considérables qu'à la cein-

ture scapulaire et aux membres supérieurs. Les muscles de la ceinture pel-

vienne (muscles fessiers, pelvilrochantériens et adducteurs) sont arrivés à un

degré très avancé d'atrophie; les faibles contractions musculaires qu'ils peu-

vent encore donner sont insuffisantes pour la mobilisation de la cuisse sur le

bassin. Il en est de même, à peu de chose près, pour les muscles de la cuisse,

les mouvements de flexion et d'extension de la jambe sur la cuisse sont très

faibles, la malade doit se servir de ses mains pour relever les cuisses et mettre

les jambes en demi-llexion.

36 LONG

Les muscles de la région postérieure de la jambe et de la plante du pied

fonctionnent encore un peu, les orteils peuvent être fléchis sur la plante du

pied et cette dernière abaissée et tournée en dedans, mais les muscles exten-

seurs (région antéro-externe de la jambe) ne peuvent relever ni la pointe du

pied ni les orteils ; le pied reste en varus équin.

Etat des niasses musculaires. L'état atrophique est suffisamment indiqué

par les planches ci-jointes pour que nous n'ayons pas à y insister. A la palpa-

tionon constate que les muscles malgré leur diminution de volume ont gardé

une consistance normale. Fait important, on ne voit pas de contractions fibril-

laires.

L'examen électrique montre :

Une diminution de l'excitabilité faradique des nerfs et des muscles, plus

marquée aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs ;

Une diminution simple de l'excitabilité galvanique, sans réaction de dégé-

nérescence.

Cette diminution de l'excitabilité par les courants électriques est en réalité

peu marquée, on voit même des muscles dont le fonctionnement est presque

supprimé, réagir encore sous l'influence de courants ayant une force électro-

motrice de 9-15 volts et une intensité de 3-4 milliampères.

Réflexes. - Les réflexes patellaire, plantaire, olécranien sont abolis, le ré-

flexe des radiaux est très faible.

Sphincters,- Le fonctionnement de la vessie est normal ; le sphincter anal

est continent mais la constipation est fréquente et la défécation difficile, ce qui

s'explique par le mauvais fonctionnement des muscles abdominaux.

Sensibilité.- La sensibilité cutanée est intacte : le frottement d'un pinceau,

une piqûre d'épingle, le contact d'un tube chaud ou d'un tube froid donnent des

sensations aussi nettes que chez un sujet normal. Le sens musculaire et la no-

tion de position sont conservés.

Sens spéciaux. Rien d'anormal pour l'audition, l'olfaction, le goût. Du

côté de l'appareil visuel sont survenus depuis quelques mois des troubles qui

ne paraissent pas être en relation avec l'atrophie musculaire ; c'est de la pho-

tophobie avec clignotement des paupières. L'examen ophtalmoscopique prati-

qué par M. le professeur Ifaltenholf n'a révélé aucun trouble paralytique des

muscles moteurs du globe oculaire, ni d'altération des milieux transparents ou

de la rétine.

Pas de troubles subjectifs de la sensibilité, aucune douleur sur le trajet des

nerfs, spontanément ou à la pression ; la percussion de la colonne vertébrale

n'est pas douloureuse. Il n'y a donc pas lieu de tenir compte des douleurs res-

senties pendant les premières années de la maladie et qui étaient du reste ma-

nifestement le résultat de l'exercice musculaire prolongé.

L'examen clinique du coeur, des reins, du tube digestif et de ses annexes

ne montre rien d'anormal ; par contre on a constaté dernièrement au sommet

du poumon droit de la submatité et un peu de rudesse du murmure vésiculaire.

Il n'y a pas de toux ni d'expectoration, ce qui peut s'expliquer par l'insuffisance

UNE VARIÉTÉ PEU COMMUNE DE MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE 37

des muscles abdominaux, mais on observe parfois des crises de dyspnée pen-

dant lesquelles la respiration, très fréquente, reste superficielle (atrophie des

muscles respirateurs accessoires). Ces lésions pulmonaires malgré leur faible

intensité et l'absence habituelle de fièvre ont donc un pronostic sérieux, une

aggravation ou une complication pouvant être redoutables, en raison de la

faible résistance du sujet.

Observation résumée. Début de l'atrophie musculaire, il l'âge de

quinze ans environ, par les muscles de la nuque, de la région postérieure

du tronc et de la ceinture pelvienne. Aggravation lente et progressive ; ex-

tension aux muscles des membres supérieurs et inférieurs en commençant

par leur racine et avec une prédominance marquée aux membres inférieurs.

Intégrité de la face. Participation des ntztsclessteuno-cléido-ntasto'idiens,des

muscles abdominaux et des muscles psoas-iliaques ci l'att·ophie. Pas de con-

tractions fibrillaires. Diminution simple de l'excitabilité faradique et galva-

nique sans réaction de dégénérescence. Intégrité de la sensibilité et des

sphincters. Abolition ou diminution des réflexes tendineux.

Ce résumé reproduit de la façon la plus évidente les caractères géné-

raux de la myopathie atrophique progressive ou atrophie musculaire pro-

topathique. L'évolution lente et régulièrement progressive, la topographie

de l'atrophie des membres qui a débuté par leur racine, les réactions

électriques et l'absence de tremblements fibrillaires, sont des arguments

qui permettent,, à notre avis, de considérer ce diagnostic comme des plus

vraisemblables.

Mais il est un point sur lequel il est nécessaire de revenir ; parmi les

muscles du tronc, la maladie d'évolution dans ce cas n'a pas frappé seu-

lement les sterno-mastoïdiens, les muscles qui vont s'insérer à l'omoplate

les muscles abdominaux et les psoas, ainsi qu'on l'observe habituellement

dans la myopathie atrophique progressive ; elle a pris (elle a même dé-

buté par là) les muscles qui ont pour fonctions de redresser la colonne

vertébrale, d'où la forme un peu spéciale de ce cas et l'impotence parti-

culièrement grave qui en est résultée. Ces variantes symptomatiques ne

méritent plus qu'on en fasse des types spéciaux. Si les caractères géné-

raux de la maladie permettent de diagnostiquer la nature de l'atrophie

musculaire - protopathique ou deutéropathique, il importe peu

qu'elle s'écarte plus ou moins de cequ'on est convenu de regarder comme

la forme schématique, car, ainsi que l'a fait remarquer Jendrassik dans

un de ses articles sur les maladies transmises par hérédité, « on serait

amené à décrire autant de formes de maladies qu'il y a de familles attein-

tes ».

UNE MYOPATHIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES

- PAR

- R. CESTAN, LEJONNE,

Ancien chef de clinique à la Salpétrière. Interne des hôpitaux.

[Travail de la Clinique nerveuse de la Salpêtrière)

En même temps que s'édifiait sous l'influence d'Erb, de Charcot et de

Raymond, le groupement des diverses formes de myopathies en une entité

morbide, l'atrophie musculaire myopathique en opposition il l'atrophie

musculaire myélopathique, on signalait successivement l'existence possi-

ble des rétractions musculaires dans toutes les variétés de myopathies ; ce

sont en 1873 Friedreich, en 1885 Landouzy et Déjerine, en 1891 Erb.

On avait bien essayé de voir dans ces rétractions un caractère propre il

la myopathie atrophique, absent au contraire dans la myopathie hyper-

trophique, mais les travaux d'Erb, de Marie et Guinon ont montré que

cette distinction n'était pas justifiée, de sorte qu'il est devenu banal de

dire qu'on peut observer des pseudo-contractures dans toutes les variétés

de myopathies, avec ou sans pseudo-hypertrophie, localisées ou généra-

lisées.

Mais ordinairement les rétractions sont légères ; le plus souvent, elles

déterminent un pied varus équin, une flexion de la jambe sur la cuisse.

Parfois, mais très rarement ces déformations atteignent les membres

supérieurs où l'on peut observer une flexion légère des avant-bras par

rétraction du biceps brachial, sur laquelle ont tout particulièrement in-

sisté MM. Landouzy et Déjerine dans leur travail de 1883 sur la myopa-

thie à forme facio-scapulo-humérale.

Enfin très exceptionnellement, les rétractions musculaires peuvent être

assez intenses et généralisées pour modifier l'attitude générale du myo-

pathique. On en trouvera un bel exemple dans le traité des maladies ner-

veuses du professeur Grasset. Les deux cas que nous publions, observés

à la clinique de notre maître le professeur Raymond, nous ont paru re-

marquables d'abord à cause de l'intensité et de la généralisation du pro-

cessus de rétraction ensuite et surtout par le caractère familial de ce pro-

cessus, fait qui ne nous a paru jusqu'ici signalé par aucun auteur.

1 NOUVELLE Iconographie de la SALPÊTRIÈRE, T. XV, PI. VII

i '· ? MYOPATHIE AVEC RETRACTIONS FAMILIALE

`S [ 1 ' ? l' (R. Cestnu et Lromae).

' ""4 ? Uls I. - A, Position assise. - 13, Phot. instantanée pendant la m.trche. ? s'l'aille de guêpe D. Maximum d'adduction des bras et des cuisses. 1 : , Flexion complète

des membres et extension de la tête.

UNE MYOPATHIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES 39

FAMILLE LAER... Myopathie familiale, sans hérédité (1).

Antécédents héréditaires. Il n'existe pas d'atrophie musculaire ni dans

la ligne paternelle ni dans la ligne maternelle.

Le père, très sobre, non alcoolique, fait le métier de gaufreur et a une ex-

cellente santé.

La mère, cartonnière, ne présente pas de symptômes de maladie nerveuse.

Elle a eu 7 enfants : 1° un garçon âgé de 29 ans, ayant fait son service mi-

litaire ; nous l'avons'examiné, il est normal.

2° une fille morte à 17 mois avec des convulsions ;

3° un garçon de 25 ans, un des myopathiques actuels ;

4° un garçon, mort des suites de la rougeole à 2 ans 1/2 avec des convul-

sions ; -

8° une fille morte à 8 mois d'une broncho-pneumonie ;

6° un garçon âgé de 16 ans ; nous l'avons examiné ; il est normal ;

7° un garçon de 13 ans, le deuxième myopathique.

En résumé, la myopathie se retrouve chez deux enfants, sur quatre ayant

atteint l'àge adulte.

Observation 1. Léon'L... 2o ans (Planche VII).

Il est né à terme sans convulsions, après une grossesse normale, sans qu'il

y ait eu au moment soit de la conception soit de la grossesse une intoxication

des parents. Il n'a jamais eu une maladie fébrile. Il a marché à 1 an 1/2 et

parlé à 14 mois. Son intelligence a suivi un développement normal. Mais la

mère s'est aperçue que dès son tout jeune âge, la marche de son enfant était

faible, « il avait les reins faibles, et ne pouvait se lever tout seul lorsqu'on le

couchait par terre ». Les muscles n'ont jamais été hypertrophiés; d'emblée,

l'enfant était « maigre et faible ». Malgré cette faiblesse, le malade va à l'école

et obtient son certificat d'études. Mais la faiblesse s'exagère chaque année

sans douleur, sans fièvre; les bras se mettent progressivement en flexion avec

une difficulté croissante de l'extension ; la tête s'immobilise par impossibilité

de la flexion en avant; les jambes s'affaiblissent et se plient en flexion de

telle sorte qu'en octobre 1889, le malade, tout à fait impotent, est littéralement

obligé de se traîner pour avancer. D'ailleurs les rétractions musculaires s'exa-

gèrent lentement ; les jambes se fixent en flexion forcée et dès lors le malade

peut de nouveau marcher grâce à ces rétractions qui viennent lui donner un

point d'appui pour la marche.

Etat actuel en novembre 1901. - Le malade est âge de 5 ans. Sa santé

générale est excellente : appétit normal, organes (coeur, poumon, reins) nor-

maux, intelligence bien développée. ,

Marché. - Le malade marche sur la pointe des pieds, les cuisses fléchies

sur le bassinet les jambes fléchies sur les cuisses, le thorax porté en avant :

l/l) Ces deux malades ont été présentés par le professeur Raymond à la leçon clini-

que du 31 janvier 1902.

40 CESTAN ET LEJONNE

les genoux sont rapprochés l'un contre l'autre et les pieds écartés de 40 centi-

mètres. Pour exécuter le pas, le malade incline comme chez les myopathiques

le tronc pour dégager la jambe oscillante ; cette jambe exécute uu pas de 20

centimètres et normalement, sans frotter de la pointe; le malade incline en-

suite son tronc sur elle pour dégager la jambe du côté opposé et ainsi de suite.

Sa démarche ne diffère donc pas dans son mécanisme de la démarche myopa-

thique. Mais grâce à la rétraction des muscles des cuisses, grâce à la rétrac-

tion du mollet, 1° il n'existe pas d'ensellure dorso lombaire, puisqu'au con-

traire le thorax est incliné en haut ; 2° le malade marche en digitigrade sans

steppage.

Station assise. - Le malade tient son tronc vertical sans ensellure dorso-

lombaire. Il s'incline fort bien en avant et en arrière et se relève facilement

sans avoir besoin de prendre un point d'appui.

Les cuisses sont fléchies à angle droit sur le bassin, les jambes à angle droit t

sur les cuisses, les pieds en équin légèrement varus.

Etude détaillée des membres et du tronc. Les troubles sont symétriques

et d'une égale intensité des deux côtés (Planche VII).

Membres inférieurs. Très amaigris et sans hypertrophie, donnant à la

palpation une sensation fibro-graisseuse, ils mesurent en circonférence :

Cuisse : droite, 28 centimètres ; gauche, 25 centimètres.

Mollet : droit, 22 gauche, 22

La flexion passive complète de la jambe sur la cuisse est possible, se fait

même avec hypotonie. La flexion active a conservé une grande énergie.

L'extension passive au contraire ne dépasse pas 50-, et est arrêtée par les

rétractions des muscles postérieurs de la cuisse (biceps, muscles de la patte

d'oie) qui font alors une saillie très prononcée sous la peau. 11 n'existe pas de

brides périarticulaires, au pourtour du genou limitant les mouvements. La

gêne est exclusivement provoquée par les rétractions musculaires. Le mouve-

ment actif d'extension a perdu une grande partie de sa force pendant son exé-

cution on voit cependant le biceps crural se contracter assez fortement.

L'adduction des cuisses est possible et a conservé toute sa vigueur, mais

l'abduction est limitée par les rétractions des adducteurs qui font saillie sous

la peau ; au surplus le malade ne peut résister à une adduction forcée.

La flexion de la cuisse sur le bassin est facile : la cuisse peut s'appliquer

contre la paroi abdpminale, ce mouvement se fait avec une énergie assez forte.

Mais l'extension est limitée par les rétractions des muscles fléchisseurs (psoas

iliaque, et tenseur du fascia lata). Cependant les muscles extenseurs de la

cuisse sur le bassin ont conservé une certaine énergie.

Les pieds sont en équin varus surtout à gauche par rétraction des muscles

du mollet. Le malade relève et remue facilement les orteils ; il les fléchit avec

force vers la plante du pied. Sont simplement un peu faibles les mouvements

de relèvement de la totalité du pied (jambier antérieur). Cette intégrité des or-

teils nous explique d'ailleurs la possibilité de la marche.

La peau est normale, sans adipose sous-cutanée, sans trouble trophique. Elle

laisse voir les reliefs musculaires assez bien accusés et saillir les insertions ten-

UNE MYOPATHIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES 41

dineuses. Les muscles ne sont pas douloureux à la pression. Les réflexes rotu-

liens et du tendon d'Achille sont faibles. Il n'existe pas de trépidation spinale.

La sensibilité est tout à fait normale sous tous les modes.

Les réflexes cutanés (plantaire, crémastérien, cutané abdominal) sont nor-

maux. Les sphincters fonctionnent normalement.

Membres supérieurs. Très amaigris, surtout à leur racine ; ils mesurent :

Bras droit, 14 centimètres; gauche, 15.

Haut-bras, droit, 16 centimètres ; gauche, 17.

La main est à peu près normale. Les mouvements exécutés par les petits

muscles sont possibles : adduction et abduction des doigts, flexion et extension

des dernières phalanges, mouvements du petit doigt et du pouce.

Les éminences thénar et hypothénar ne sont pas atrophiées.

La flexion passive du poignet est possible, l'extension au contraire limitée

légèrement par la rétraction des muscles antérieurs de l'avant-bras. Mais la

flexion active est puissante, l'extension active au contraire très faible par la

rétraction des fléchisseurs. L'extension simultanée des doigts et du poignet est

impossible ; si le malade veut étendre les doigts, il doit fléchir légèrement le

poignet et s'il veut étendre le poignet, il doit fléchir légèrement les doigts.

La flexion passive de l'avant-bras sur le bras est possible surtout à gauche

où l'avant-bras peut s'appliquer contre le bras.

La flexion active se fait avec une certaine énergie et le biceps se contracte

bien sous la peau. L'extension passive ne dépasse pas l'angle droit et l'exten-

sion active est sans énergie. Le biceps brachial a presque disparu. Le long su-

pinateur et le biceps sont bien mieux conservés.

Les mouvements passifs du bras sur l'épaule ont conservé toute leur apti-

tude (élévation, adduction), seule est très limitée la rotation en dehors de telle

sorte que normalement les bras sont croisés au devant du thorax.

L'adduction active par le grand pectoral est énergique ; l'élévation active

par le deltoïde est très faible, la rotation en dedans est très énergique.

Les muscles conservés ne sont pas douloureux ; ils donnent à la palpation

une certaine sensation de dureté fibro-graisseuse.

Les articulations ne présentent pas d'arthrites ; la limitation des mouvements

est bien d'origine musculaire. Les réflexes osseux et tendineux sont très faibles.

La peau ne présente pas de troubles trophiques. La sensibilité est normale.

Face. La face ne présente rien d'anormal.

Le malade plisse les lèvres, fait la moue, montre les dents avec facilité,

ferme avec force les paupières, plisse le front, rit et grimace sans difficulté.

La musculature des yeux externe et interne est normale. Il en est de même

de la langue et des muscles de la mastication,de la déglutition, de la phonation,

Circonférence de la tête 58 cent. ; diam. naso-occipital 37 cent. Diamètre

biauriculaire, 37 cent. '

Tronc. La tête est dans l'extension. En effet, l'inclinaison passive en

avant est impossible par la rétraction du trapèze, la flexion passive en arrière

est au contraire facile. Les deux épaules sont soulevées, d'où grande obliquité

en haut et en dehors de la clavicule par la rétraction des chefs externes du

42 CESTAN ET LEJONNE

trapèze, qui sont aussi presque horizontaux. De même les omoplates sont rap-

prochés de la ligne médiane et leur bord interne fait saillie par la rétraction

des chefs moyens du trapèze.

Le muscle trapèze donne à la palpation une sensation .fibreuse ; il a con-

servé cependant une assez grande énergie, car le malade rapproche ses omo-

plates avec énergie. ,

Le thorax est fortement aplati avec atrophie des grands Pectoraux et des

grands Dentelés, avec élargissement de la partie inférieure de la cage thoraci-

que, forte obliquité des dernières côtes très saillantes sous la peau, enfonce-

ment prononcé de la partie inférieure du sternum et taille de guêpe très évi-

dente. Le ventre est plat, non préminent, bien sanglé par les muscles de la

paroi abdominale, dur à la pression.

Il n'existe pas de scoliose ou de lordose. D'ailleurs, les mouvements de flexion

en avant et en arrière et surles côtés de la colonne vertébrale sont très limités ;

les vertèbres sont fixées dans la position rectiligne par la rétraction des mus-

cles prévertébraux. Le thorax et l'abdomen forment donc uu seul tout, qui

donne au malade l'aspect d'un thorax et d'une poupée taillée dans du bois. Les

muscles fessiers et surtout les grands fessiers sont très atrophiés.

Les organes génitaux sont normaux.

Voici les résultats de l'examen électrique dont a bien voulu se charger

M. Huet, chef du laboratoire d'électrothérapie de la clinique Charcot.

Membres inférieurs.

« Les résultats suivants de l'examen électrique s'adressent particulièrement

au côté gauche ; ceux du côté droit sont à peu près semblables.

« L'excitabilité électrique des nerfs et des muscles est remarquablement bien

conservée au point de vue de l'excitabilité minimale et même au point de vue

de l'amplitude des contractions. Bien, que chez ce malade, l'affection soit plus

ancienne que chez son frère, l'excitabilité électrique ne présente pas la dimi-

nution qui existe chez ce dernier dans quelques muscles : les diverses parties

du triceps crural notamment ont une bonne excitabilité électrique ; les muscles

antérieurs de la jambe (jambier antérieur et extenseurs des orteils) présentent

aussi une assez bonne excitabilité électrique, bien que l'excitation portée sur

eux produise en même temps l'excitation des membres postérieurs (jumeaux).

« En aucun point, on ne constate de modifications qualitatives de l'excitabi-

lité électrique » (Huet).

Nouvelle Iconockaphif ni loi S,II.P¡'TH 1 1' : 1< ¡¡. T. XV, PI. vur

MYOPATHIE AVEC RETRACTIONS FAMILIALE

(R. Ccstnrr et Lejorrr2e).

Obs. II. - F, Position normale des bras tombant. G, Fluxion des bras. - H, Aspect de dos. - J, Maximum d'extension des bras et de flexion de la tête.

UNE MYOPATHIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES 43

44 CESTAN ET LEJONNE

- Membres inférieurs. - L'atrophie est prédominante à gauche. Elle est sur-

tout marquée au niveau des fessiers, assez marquée au niveau de la cuisse

(atrophie eu jarretière), moins marquée enfin au niveau du mollet. Elle est par

suite prédominante à la racine des membres. '

Membre inf. gauche : 32 cuisse sup. 23 cuisse inf. 23 mollet.

Membre inf. droit : 33 » 2o » 24 »

L'abduction passive des cuisses ne dépasse pas 30 centimètres entre les deux

condyles internes du fémur; elle est limitée par les rétractions des adducteurs.

L'adduction active est au contraire très vigoureuse.

L'adduction passive est facile ; l'abduction active, au contraire, très faible.

La flexion active et passive de la cuisse vers la jambe est un peu affaiblie.

L'extension passive de la jambe sur la cuisse est complète à droite, limitée

au contraire à gauche par la rétraction des muscles fléchisseurs.

L'extension active est assez rigoureuse à droite, affaiblie au contraire il gau-

che, d'où léger steppage dans la marche. La (lexion active a conservé une ri-

gueur suffisante aussi bien il droite qu'a gauche.

L'extension du pied sur la jambe active et passive est bien conservé à droite

et à gauche, mais à gauche, la flexion du pied sur la jambe est limitée par la

rétraction des muscles du mollet et par la parésie des muscles antérieurs de la

jambe.

Les mouvements des orteils se font bien à droite et à gauche.

Les muscles ne sont pas douloureux à la pression ; ils doivent à la palpation

une sensation fibro-graisseuse. Ils ne présentent pas de secousses fibrillaires

et leur contractilité idio-musculaire est très affaiblie. On ne voit pas de pseudo-

hypertrophie.

Les réflexes du tendon d'Achille sont abolis; les réflexes rotuliens sont

très faibles.

Les réflexes cutanés (plantaire, crémastérien, abdominal) sont normaux.

Il en est de même de la sensibilité objective et subjective.

Les sphincters fonctionnent bien.

Membres supérieurs. Les deux bras sont fléchis à 55°, le bras en abduc-

tion légère et les avant-bras ramenés sur le devant de la poitrine à cause de la

flexion permanente des avant-bras sur les bras.

L'atrophie est prédominante à la racine des membres ; elle ne s'accompagne

pas d'hypertrophie. Elle est ainsi disposée :

L'extension active de l'avant-bras sur le bras est presque supprimée ; au

contraire, la flexion active des mêmes segments s'exécute encore avec une cer-

taine énergie. La flexion passive se fait sans difficulté, mais l'extension passive

est limitée par la rétraction des muscles fléchisseurs et ne dépasse pas 55°.

L'adduction active du bras contre le thorax est assez énergique, mais l'ab-

duction passive est limitée par la rétraction des pectoraux qui viennent former

alors un relief saillant sous la peau.

L'élévation à l'horizontale des bras est très faible par l'atrophie des del-

toïdes.

Les muscles des avant-bras sont mieux conservés, ainsi la flexion et l'ex-

UNE MYOPATHIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES 45

tension active du poignet et des doigts a conservé sa vigueur ; ainsi les petits

mouvements des doigts (abduction, adduction, extension des dernières phalan-

ges) se font avec facilité et énergie.

En résumé, l'atrophie prédomine à la racine et sur le groupe des extenseurs

d'un segment sur l'autre.

Les muscles ne présentent pas de secousses fibrillaires ; ils ne sont pas doulou-

reux à la pression. Les réflexes osseux et tendineux sont abolis. La sensibilité

objective et subjective est normale.

Face. - La face ne présente rien d'anormal. L'occlusion des paupières, la

mimique, la déglutition, la mastication, la phonation s'exécutent sans difficulté.

La musculature externe et interne des yeux fonctionne parfaitement.

Thorax. Le thorax est aplati par atrophie des grands pectoraux, avec

élargissement de la partie inférieure de la cage thoracique et début de taille de

guêpe. Les épaules sont légèrement élevées par la rétraction des chefs externes

du trapèze, de telle sorte que la tête paraît enfoncée entre les deux épaules et

que les clavicules ont une direction très oblique en haut et en dehors. Il existe

une légère courbure dorso-lombaire, mais sans scoliose ; l'inclinaison soit an-

térieure, soit postérieure, soit latérale du tronc est possible, mais limitée. La

flexion en arrière de la tête se fait avec facilité et énergie, mais la flexion en

avant est limitée par la rétraction du trapèze.

L'examen électrique, pratiqué par M. Huet, a donné les résultats suivants.

Membres inférieurs.

« L'examen a été fait avec grande attention sur le côté gauche ; les résultats

sont d'ailleurs à peu près semblables à droite. En aucun point, on ne constate

de modifications qualitatives de l'excitabilité électrique ; sur un grand nombre

de muscles, l'excitabilité est très bien conservée quantitativement au point de

vue des excitations minimales et même au point de vue de l'amplitude des con-

tractions ; plus que chez le frère, cependant, l'excitabilité est notablement di-

minuée dans quelques muscles ; c'est le cas par exemple à la cuisse pour le

vaste externe et surtout pour le vaste interne ; à la jambe, l'excitabilité est

assez fortement diminuée dans le jambier antérieur, elle l'est plus encore dans

les extenseurs des orteils ; elle est aussi un peu diminuée dans les jumeaux

(mais dans ceux-ci surtout au point de vue de l'amplitude des contractions) n

(huez.

46 CESRAN ET LEJONNE

UNE MYOPATHIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES ii

myosite ossifiante, même à sa phase initiale d'infiltration fibreuse. Mais

le caractère familial de l'affection, le début sans étiologie manifeste

dans le jeune âge, la marche progressive à début par les muscles de la

racine des membres, les caractères si particuliers de cette atrophie

musculaire modifiant au prorata les réflexes, ne s'accompagnant ni de

troubles de la sensibilité, ni de secousses fibrillaires, ni de troubles des

réactions électriques, donnant à la palpation une sensation myo-nhreuse,

déterminant des déformations caractéristiques comme l'aplatissement du

thorax et la taille de guêpe ne laissent aucun doute sur la nature myopa-

thique de ces pseudo-contractures par rétractions musculaires.

Au surplus, les rétractions musculaires passées un instant sous silence,

cette myopathie est conforme à la description classique. Elle est du type

juvénile, à début par la racine des quatre membres, sans participation de

la face, sans pseudo-hypertrophie; d'emblée elle a été atrophique; elle est.

familiale, ayant atteint deux enfants sur quatre parvenus à l'âge adulte;

mais elle n'est pas héréditaire. Les réflexes tendineux sont affaiblis au

prorata de l'atrophie musculaire; les réflexes cutanés sont normaux; le

système osseux n'offre pas d'altération ; ces malades ne présentent pas de

stigmates de dégénérescence et la forme de leur crâne est normale. Nous

signalerons l'absence de réaction de dégénérescence; non seulement l'in-

version polaire ou l'égalité polaire fait défaut, mais la secousse musculaire

est brève, sans cette lenteur spécifique en quelque sorte de la réaction de

dégénérescence. « L'excitabilité électrique des nerfs et des muscles est

même remarquablement bien conservée au point de vue de l'excitabilité

minimale et même au point de vue de l'amplitude des contractions »

(Muet) : 1 -

Mais l'histoire clinique de ces myopathies présente cependant un "gros

intérêt qui réside et dans l'intensité des rétractions musculaires et dans le

caractère familial de cette tendance à la rétraction, deux questions que

nous désirons maintenant développer.

11 est fréquent d'observer au cours de la myopathie un léger degré de

rétraction musculaire, quelle que soit d'ailleurs le type clinique de la

myopathie, juvénile ou tardive, types Leyden, Zimmerlin ou Landouzy-

Déjerine et dans le Dellstche Zeitschrif6 sur 11'ervenheill2cide du mois

d'octobre 1901 le Dr Ilaln a de nouveau étudié cette pseudo-contracture.

Plusieurs malades myopathiques de la clinique Charcot nous en offrent des

exemples : c'est un pied-bot varus-équin par rétraction des muscles du

mollet, c'est une flexion plus ou moins prononcée de la jambe sur la cuisse,

c'est, beaucoup plus rarement, l'impossibilité de l'extension complète de

48 CESTAN ET LEJONNE

l'avant-bras sur le bras; Friedreich, Erb, Scbultze, Déjerine, Raymond,

Marie, Gowers, etc.. ont fort bien décrit ces altérations. Mais, malgré ces

déformations, iemyopatbique conserve l'aspect classique du myopathique ;

il marche en steppant, en se dandinant pour déplacer son centre de gravité

et faciliter les mouvements de la jambe oscillante; il présente une cyphose

dorso-lombaire très prononcée, et la mobilité de sa colonne verlébrale est

extrême, son ventre est globuleux, son thorax aplati, concave à sa partie

antéro-supérieure, car par l'atrophie du trapèze, les omoplates ont glissé

vers l'aiselle (scapula alata) reportant en bas et en avant l'extrémité externe

de la clavicule ; sa tête est fortement inclinée en avant, les apophyses épi-

neuses de la région cervicale saillantes sous la peau par l'atrophie des

chefs médians et inférieurs du trapèze. Ses bras sont ballants le long du

corps; bref le myopathique donne encore la sensation d'un homme

« chiffon ».

Or tout autre est l'impression qui résulte de l'inspection de nos deux

malades et en particulier de l'aîné qui paraît rigide, comme soudé,

recroquevillé sur lui-même. Chez lui point de cyphose, mais au contraire

une lordose; pointdemobilité extrême de la colonne vertébrale, mais une

rigidité dans les mouvements antéro-postérieurs et latéraux ; point de ven-

tre de batracien, mais un ventre rétracté; point de mobilité des omoplates

et de la colonne vertébrale, mais une colonne cervicale rigide par la rétrac-

tion du trapèze; cette rétraction empêche complètement la flexion de la

tête en avant tandis que la flexion de la tête en arrière a conservé sa force

et son amplitude ; elle a rapproché de la colonne vertébrale les deux angles

supérieurs de l'omoplate, de telle sorte que le bord interne de cet os est

incliné de haut en bas et de dedans en dehors, que l'omoplate est fixée

contre la cage thoracique; de cette position résulte une élévation en haut

et en arrière de l'extrémité externe de la clavicule, aussi, malgré l'atrophie

des grands pectoraux la déformation thoracique décrite par M. Marie fait-

elle défaut dans le cas actuel : le sternum est, comme chez les sujets nor-

maux, sur un plan antérieur il celui des extrémités externes des clavicules.

Les bras sont en demi-flexion, et en légère abduction, cette dernière résul-

tant de l'élévation des épaules par la rétraction du trapèze, en même temps

que les grands pectoraux rétractés limitent cet écartement des membres

supérieurs, aussi le malade est-il obligé de tenir constamment ses bras

pliés devant la poitrine, car cette position est la seule qui lui permette

de céder sans fatigue à la rétraction des biceps brachiaux, des trapèzes et

des grands pectoraux. Voilà donc un aspect du tronc et des membres supé-

rieurs tout à fait différent de ceux du myopathique ordinaire. Mais une

différence aussi considérable existe également dans la main. On sait que

la myopathie est caractérisée par la prédominance de l'atrophie à la racine

UNE 1111'OP1'IllIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES 49

des membres avec conservation relative de la joue musculaire à l'extrémité

des membres. Souvent le myopathique ne présente pas de sleppage grâce

a l'intégrité des muscles releveurs de la pointe du pied, mais marche

cependant en se dandinant, le corps incliné en arrière, et ne peut se rele-

verpar l'atrophie des muscles du bassin et de la cuisse. Mais notre malade

a conservé une force musculaire assez considérable de ses extrémités et au

surplus les rétractions musculaires ont eu pour lui l'avantage d'une part

de rapprocher son centre de gravité de la base de sustentation, de diminuer

ainsi la difficulté de conserver l'équilibre, d'autre part de rendre rigides

ces segments des membres inférieurs dont la mobilité est le grand obstacle

dans la marche. Aussi notre malade peut-il marcher avec facilité, mais

sur la pointe des pieds à cause de son pied varus-équin, et sa démarche et

son maintien sont tout à fait semblables à la démarche en crapaud et au

maintien du malade dont le professeur Grasset a rapporté l'observation dans

ses leçons cliniques.

D'ailleurs, l'histoire de sa maladie nous prouve à quel point a été pour

lui utile l'apparition de ses rétractions musculaires. Tout enfant, il marche

avec peine, se lève avec difficulté; bientôt l'atrophie progresse et il est

immobilisé sur sa chaise plusieurs années durant, mais les rétractions

musculaires viennent fixer ses cuisses sur son bassin, ses jambes sur ses

cuisses et il peut ainsi abandonner le fauteuil auquel il pouvait se croire

définitivement attaché.

Il était curieux de signaler ces modifications d'altitude. Les auteurs ont

donné des explications un peu différentes du mécanisme physiologique

de l'ensellure et de la marche des myopathiques, les uns insistant sur la

flaccidité et la nécessité de courbures et de mouvements anormaux du

rachis pour garder l'équilibre à chaque instant compromisses autres sur le

rôle des rétractions musculaires. Dans l'espèce, il ne saurait exister une

règle absolue ; la fonction d'équilibre est le résultat de plusieurs facteurs

et chez notre malade elle dépend surtout des rétractions musculaires.

Ces rétractions présentées par nos deux malades sont surtout inté-

ressantes par ce fait qu'elles sont familiales : le tableau offert par le plus

jeune de nos malades est exactement comparable à celui que son frère

aîné a présenté au même âge el, c'est d'ailleurs cette similitude d'aspect

qui a fait craindre à la mère une similitude d'affection et l'a déterminée

il nous conduire ses deux fils. Il est donc malheureusement à craindre que

dans quelques années les deux frères ne présentent un tableau clinique

identique, avec des déformations aussi accentuées chez le frère cadet que

chez le frère aine.

xv 4

50 CESTAN ET LEJONNE

A ce point de vue si particulier nous avons pu relever dans les auteurs

français quelques cas comparables à ceux que nous venons de décrire.

A. Uns. dans mémoire de Déjerine et Landouzy, in Rev. de médecine, 1885.

OBs. V. - M... Léon, en 1885. Type facio-scapulo humerai. Atrophie pré-

dominante sur le haut du thorax et des bras. Impossibilité de l'extension com-

plète des avant-bras par certain degré de rétraction du biceps.

Impossibilité d'extension de la jambe gauche sur la cuisse par rétraction

musculaire.

OBs. VI. M... Georges, frère du précédent. Type facio-scapulo-huméral.

Certain degré de rétraction des avant-bras sur le bras.

B. - 0135. dans clinique de Grasset, 1891 (Obs. du Dr Bourguet).

Jean N..., âgé de 30 ans. Type de myopathie généralisée sans participation

de la face. Rétraction en flexion très prononcée des membres supérieurs.

Rétraction et flexion de la cuisse sur le bassin et de la jambe sur la cuisse,

pied varus équin. Démarche en flexion forcée, démarche de crapaud. « Au mo-

ment où le poids du corps se porte d'une jambe sur l'autre, la jambe est en

flexion complète sur la cuisse et le talon vient toucher l'ischion correspondant. »

« Notre malade a eu dix frères et soeurs et c'est ici un fait très remarquable,

trois de ses frères ont la même maladie que lui ; le début a été le même dans

les quatre cas, a toujours eu lieu vers l'âge de 13 à 14 ans ; enfin la marche

des accidents a été identique. »

Ainsi les rétractions au cours de la myopathie peuvent se rencontrer,

non comme des faits isolés, mais encore avec un caractère familial par-

fait, au point de vue de leur évolution et de l'altitude qu'elles détermi-

nent.

Il s'agit donc dans l'espèce d'un processus assez particulier. En effet

on peut observer au cours de la myopathie deux sortes de déformation,

les unes tardives survenant lorsque le malade est déjà parétique, les autres

précoces, dès la phase du début, alors que le myopathique a encore con-

servé une certaine force musculaire ; Gowers est l'auteur qui a le mieux

distingué ces deux variétés de déformations.

Les rétractions tardives, sont localisées de préférence aux membres in-

férieurs, alors que le malade parélique est immobilisé à jamais sur un

siège, les jambes fléchies, les pieds tombants. On peut dès lors supposer

avec vraisemblance que ces déformations tardives sont peu à peu fixées en

position irrémédiable et par les rétractions fibreuses des muscles et par

des lésions articulaires et péri-articulaires. Mais ce mécanisme ne peut

s'appliquer aux déformations précoces des myopathiques, car ces déforma-

tions précoces,àonl nos deux malades offrent un remarquable exemple par

l'intensité et la généralisation; se produisent malgré tout massage, malgré

UNE MYOPATHIE AVEC RÉTRACTIONS FAMILIALES 51

la conservation d'une force musculaire assez énergique à tel point que notre

jeune malade marche avec un pied vams équin, L'immobilisation n'est donc

pas la cause des déformations précoces de nos deux malades ; au surplus,

elle ne pourrait expliquer la rétraction du trapèze et des muscles des gout-

tières vertébrales.

Dans son traité de l'Electrisation localisée (3e édit., p. 509) Duchenne

estime que dans toute atrophie musculaire (la distinction n'était pas encore

faite entre les atrophies myélopathiques, myopathiques et neurotiques) les

déformations, telles que la main en griffe, sont dues à l'action prédomi-

nante du groupe musculaire antagoniste des muscles atrophiés. « En con-

séquence, dit-il, un des muscles vient-il à être affaibli ou détruit par l'a-

trophie, l'équilibre des forces toniques duquel résulte l'attitude normale

des membres se trouve rompu et ces derniers sont nécessairement entraînés

dans la direction de la force tonique prédominante,c'est-à-dire de l'action

propre du muscle ou du faisceau musculaire. » Cette théorie a été géné-

ralement acceptée par tous les auteurs et appliquée aux déformations par

atrophie musculaire, quelle qu'en soit la variété, Aran-Duchenne, sclérose

latérale amyotrophique, Charcot-Marie, myopathie, etc..

Cependant, dès 1873, Friedreich remarquait que chez certains malades

les muscles rétractés étaient aussi altérés que leurs antagonistes, que par

exemple avec un pied-bot équin on constatait une altération très pronon-

cée aussi bien des muscles du mollet que des muscles de la loge antérieure

de la jambe ; on ne pouvait donc admettre que la déformation avait été

provoquée par l'action prédominante des muscles de la loge postérieure.

Dès lors, étant donné que tout processus myopathique s'accompagne tou-

jours d'une sclérose du tissu conjonctif des faisceaux musculaires, il était

permis de supposer que les déformations étaient dues à la rétraction pro-

gressive de ce tissu conjonctif.

En est-il de même chez nos deux malades ? Certes, chez eux la palpation

des masses musculaires donne une sensation fibreuse, surtout très mar-

quée au niveau des muscles fléchisseurs rétractés qui paraissent former

ainsi de véritables cordes. Mais, en réalité, au niveau des membres, les

muscles les plus rétractés sont aussi les muscles qui ont conservé et la meil-

leure énergie et la meilleure contractilité électrique. Aussi faut-il concéder

une grande part à la théorie de Duchenne, déformations par action prédo-

minante des muscles antagonistes. La faiblesse atteint surtout les muscles

extenseurs ; l'action des fléchisseurs l'emporte sur celle des muscles pré-

cédents ; les segments des membres se fléchissent peu à peu et peu à peu

un processus fibreux vient fixer les fléchisseurs dans leur position de rac-

courcissement, rendant ainsi tout à fait impossible l'extension complète

des segments des membres.

52 CESTAN ET LEJONNE

Toutefois, il fautreconnailre que cette théorie ne saurait expliquer clai-

rement la rigidité des muscles des gouttières costo-verléhrales, du trapèze,

des grands pectoraux. Il serait donc possible que, selon la théorie de Frie-

dreich, la myosctérosejouait ici le premier rôle. Ces deux facteurs, prédo-

minance de la myopathie sur certains muscles, tendance il la sclérose du

tissu conjonctif des muscles atrophiés, s'influencent ainsi réciproquement

pour créer chez nos deux malades des déformations si anormales, pour

donner une rigidité à des membres ordinairement très fiasques.

On avait essayé autrefois de séparer l'atrophie myopalhique pseudo-

hypertrophique de l'atrophie musculaire atrophique, car ce caractère de

pseudo-hypertrophie dû au tissu conjonctif pouvait être héréditaire et fa-

milial. Les mêmes raisons pourraient nous permettre de classer à part le

type réalisé par nos deux malades frères, car leurs rétractions ont la même

intensité, les mêmes caractères et la même évolution. Celte différenciation

extrême n'est pas justifiée; la myopathie, atrophique ou hypertrophique,

molle ou scléreuse, forme une seule entité morbide ; tout au plus, pour-

rait-on voir dans nos deux cas, une variété un peu spéciale de myopathie

que caractériseraient la généralisation précoce des rétractions musculaires,

leur intensité malgré la conservation a peu près parfaite de la contracti-

lité électrique des muscles et surtout leur caractère nettement héréditaire

et familial.

Nouvelle Iconographie DE la S.1LYÈCRIÈKE F. X \'. PI. IX

AMYOTROPHIE DU TYPE CHARCOT-MARIE

(F. Soca)

Masson & C ? Editeurs

OcrILaaJ. - l' IS

SUR UN NOUVEAU CAS

D'AMYOTROPHIE A TYPE CHARCOT-MARIE

PAR R

F. SOCA,

Professeur à la Faculté de Montevideo.

Le cas suivant présente des particularités qui se prêtent à des considé-

rations qui ne manquent pas d'intérêt et même d'une certaine nouveauté.

Je crois que sa publication peut contribuer à compléter l'histoire du type

d'amyotrophie décrit en 1886 par MM. Charcot et Pierre Marie.

Observation (Planche IX).

Célédonia de Vaz entre à ma clinique de la Caridad le 28 mars 1901 et oc-

cupe le lit n° 20 de la salle San José. Elle arrive de la campagne, envoyée par

le Dr Murguia.

Célédonia a 46 ans : c'est une mulâtresse née à Cerro-largo; à l'âge de 16

ans elle se maria avec un homme bien portant dont elle eut un fils qui vit

encore. Devenue veuve, elle se remaria dix ans après. De ce second mariage,

naquirent quatre enfants qui sont tous vivants et bien portants. Sauf la maladie

actuelle, elle-même s'est toujours très bien portée, n'ayant eu que la rougeole,

lorsqu'elle était tout enfant. Elle n'a pas eu certainement la syphilis. Célédo-

nia a toujours habité la campagne, occupée des travaux pénibles : très sobre

elle n'a jamais bu. Son père était rhumatisant et a succombé à une maladie du

coeur a 72 ans. Sa mère vit encore et souffre de douleurs (rhumatismales ? ).

Elle a eu trois frères, dont un est mort peu après sa naissance, un autre est

mort aussi par cause inconnue. Le troisième est vivant et a 48 ans ; il est ma-

lade depuis la ou 20 ans, et sa maladie est caractérisée par faiblesse et amai-

grissement des jambes, faiblesse et amaigrissement qui cependant lui permet-

tent de marcher tant bien que mal ; actuellement cette maladie parait station-

naire, immobilisée ; l'affaiblissement des jambes a été précédé pendant un temps

assez long, par des douleurs assez vives.

D'après Célédonia, la maladie de son frère serait tout à fait pareille à la

sienne. Elle a un oncle buveur, au reste aucun autre membre de sa famille

n'a eu de maladie qui puisse nous intéresser.

La maladie actuelle a débuté il y a environ 26 ans par des douleurs assez

54 SOCA

violentes aux jambes, ces douleurs étreignaient quelquefois la jambe comme

un étau ; d'autrefois partant des pieds, elles allaient comme un éclair jusqu'au

genoux, qu'elles ne dépassaient jamais, car en elfet elles sont toujours restées

cantonnées dans les jambes. Les douleurs arrivaient à toute heure capricieu-

sement, et surtout pendant le repos, n'ayant jamais cédé ancun traitement.

Elles persistèrent pendant 7 ou 8 ans, après quoi elles cessèrent pour ne plns

reparaître.

Il y a à peu près une quinzaine d'années,etd'une façon sensible pour la malade,

la force aux jambes a commencé à diminuer, d'une manière surtout remar-

quable dans la station ou la marche. En même temps et proportionnellement,

d'après la malade, les jambes maigrissaient et aussi la partie inférieure des

cuisses. Par la suite ces troubles s'accentuèrent très lentement jusqu'à la phase

actuelle où la maladie semble rester stationnaire.

Etal actuel. - La malade ne peut rester debout, que dans des conditions

assez particulières. Si on lui commande de rester debout immobile et sans

appui, elle s'affaisse invariablement et tombe par terre si on ne la retient pas.

Appuyée sur une canne ou sur un meuble elle reste très fermement debout,

et ce qui parait encore plus extraordinaire, reste toujours debout avec parfaite

sécurité, si elle peut appuyer sur les fers du lit le bout de l'index, le bout du

petit doigt, sans y mettre le moindre effort. Pour rester debout et immobile, il

lui suffit de se croire soutenue. Elle peut encore rester debout par un singulier

artifice ; elle simule marcher tout en restant sur place : elle piétine sur place ;

ainsi elle ne peut rester immobile debout, mais elle peut rester debout en pié-

tinant sur place. On dirait qu'il lui manque la coordination pour la station,

c'est-à-dire qu'elle est astasique.

Elle marche passablement, même sans canne, mais elle se sert toujours de

la canne, car sa démarche est ainsi plus assurée. Sans canne elle tombe sou-

vent et facilement. Cette marche n'a rien de bien spécial, la malade détache

sans effort les pieds du sol, mais fléchit trop la jambe sur la cuisse, le pied s'ap-

pliquant sur toute la plante ou même sur la pointe (Pl. IX).

Elle steppe légèrement, en tout cas elle ne talonne pas du tout, et se dan-

dine visiblement pendant la marche. Il est fort difficile de dire si la vue inter-

vient d'une façon anormale dans la station ou la marche. Dans la station si la

malade prend un appui quelconque, elle se tient tout aussi bien les yeux ou-

verts que fermés. Elle oscille peut-être, très légèrement les yeux fermés. Elle

peut marcher avec les yeux fermés et alors la marche n'est pas notablement

modifiée.

Dans le lit. - La malade présente une conformation spéciale des jambes.

Il y a d'abord un contraste frappant entre la racine et l'extrémité des membres,

entre la jambe très amaigrie et cylindrique et le tiers inférieur de la cuisse

aussi amaigrie d'une part, et d'autre part les fesses et les deux tiers supérieurs

des cuisses qui sont vraiment athlétiques; et encore la partie amaigrie passe

presque sans transition à la partie conservée ou hypertrophiée, par une dé-

pression en forme de jarretière,ainsi qu'on peut le voir dans la photographie.

En réalité, d'après la malade et la sage-femme qui l'a toujours accouchée, et

SUR UN NOUVEAU CAS D'AMYOTROPHIE A TYPE CHARCOT-MARIE 55

qui la connaît très bien, la jambe et le tiers inférieur de la cuisse sont très

amaigris, tandis que les deux tiers supérieurs de la cuisse et les fesses ont

simplement conservé leur volume et leur forme normale. Ses pieds, lorsque

les jambes sont pendantes, sont légèrement en équin ou équin-varus. Les mus-

cles ne conservent pas leur élasticité normale au toucher, ils sont durs et

comme fibreux ; les pieds sont ballants, sans la moindre trace de rétraction

tendineuse.

La force est à peu près normale dans les muscles du bassin, fessiers, psoas,

etc. quoique non en rapport avec leur volume ; assez diminuée dans le triceps

crural, conservée dans les adducteurs, assez conservée dans les fléchisseurs

de la jambe sur la cuisse, très faible quoiqu'encore assez conservée dans le

triceps crural, dans les muscles antéro-externes des jambes et dans ceux du

pied.

En examinant la malade, on surprend de temps en temps des contractions

fibrillaires.

L'examen électrique des muscles donne les résultats suivants : il existe la

réaction de dégénérescence dans les muscles grand-fessiers, la réaction électri-

que est éteinte ou très affaiblie dans les muscles des cuisses, des jambes et des

pieds. Elle est presque partout éteinte, et seulement très affaiblie dans quelques

muscles.

Dans les nerfs grand-sciatiques, cruraux et tibiaux postérieurs, il n'y a pas

de réaction faradique, ni galvanique avec 15 milliampères. Les sciatiques po-

plités externes réagissent faiblement aux deux courants. Avec le courant gal-

vanique on a F.C.N>F.C.P. L'examen a été pratiqué par le Dr de Léon, très

habile électricien.

L'examen le plus minutieux ne permet pas de constater aucun phénomène

d'ataxie. Le sens musculaire est conservé.

Les membres supérieurs sont intacts ; non seulement leur forme est normale

(pas de méplat, pas de saillie non physiologique) mais la force et la coordina-

tion sont aussi absolument normales. Plus encore : le Dr de Léon a examiné

tous les muscles de l'épaule, du bras, de l'avant-bras et de la main un à un

avec le plus grand soin et il n'a pas pu constater la moindre altération élec-

trique. Partout et toujours, aussi bien dans les muscles que dans les nerfs, les

réactions électriques ont été normales. On peut donc dire que la motricité est

parfaitement conservée dans les membres supérieurs, 26 ans après le début

de la maladie, quelle qu'elle soit.

Les muscles du tronc sont tout à fait normaux ainsi que ceux du cou et de

la face.

La sensibilité est absolument normale au toucher, à la piqûre et à la cha-

leur, partout sauf aux membres inférieurs, et encore dans ceux-ci seulement au-

dessous du point précis où commence l'atrophie visible, c'est-à-dire au-dessous de

la ligne (jarretière) qui sépare le tiers inférieur des deux tiers supérieurs de la

cuisse.

Le toucher existe, mais la sensation est évidemment émoussée et grossière

à partir de la jarretière et d'autant moins nette que l'on se rapproche davantage

56 socA

de l'extrémité du membre. Aux pieds, par exemple, la sensation est assez obs-

cure.

La piqûre est ressentie partout, mais beaucoup moins au-dessous qu'au des-

sus de la jarretière, et comme pour le toucher, d'autant moins nettement que

l'on se rapproche davantage des pieds. Cependant à la même hauteur au même

niveau, la sensibilité à la piqûre n'est pas partout pareille, dans certains points

elle paraît plus obscure que dans d'autres. Aux pieds la piqûre est ressentie

comme une brûlure.

Si on applique un corps légèrement chauffé, sur la partie antérieure de la a

jambe la malade dit : c'est chaud. Si on applique le même corps sur la racine

de la cuisse, la malade dit : ça brûle ; elle ressent le même corps à la même

température, d'autant plus chaud, que l'on remonte davantage vers la racine

de la cuisse. Pour les corps froids c'est absolument la même chose.

La malade accuse de nombreuses sensations purement subjectives, elle dit t

qu'elle sent mal le sol, il lui semble qu'il y a du coton sous la plante des pieds.

Elle ressent quelquefois du fourmillement aux jambes et accuse des sensations

de chaleur, de brûlure, de froid, surtout quand elle est au repos, et notamment

- au lit.

Les autres sens sont en parfait état. Le professeur d'ophtalmologie qui a exa-

miné l'oeil, l'a trouvé intact, le fond aussi bien que les pupilles, la sensibilité,

les mouvements, les réflexes.

Les réflexes tendineux sont intacts aux membres supérieurs ; peut-être très

légèrement exagérés. Aux membres inférieurs, il manque le réflexe patellaire

et le réflexe du tendon d'Achille. Les réflexes cutanés existent ; le plantaire est

affaibli.

On constate quelques phénomènes vaso-moteurs, les jambes sont froides,

quelque peu cyanotiques, quoique ce soit très difficile de l'affirmer, à cause de

la couleur de la malade. Ses jambes, à son dire, sont souvent enflées, et elle

insiste sur ce point, que ses bottines ont beaucoup de mal à entrer. Il s'agit

probablement d'un faux oedème, car nous n'avons jamais pu constater le godet.

Au reste ce prétendu gonflement se présenterait surtout alors que la malade a

beaucoup marché.

Les fonctions cérébrales, sont tout à fait normales : l'intelligence, la mémoire,

toutes ses facultés sont intactes. La seule chose que nous avons pu trouver,

après un consciencieux interrogatoire, a été un certain degré de narcolepsie.

Elle accuse ce phénomène depuis 4 ou 5 ans. Au début elle éprouvait de grands

accès de sommeil, pendant lesquels elle se couchait par terre et dormait jusqu'à

ce qu'on vînt la réveiller, mais peu à peu ces accès ont diminué et depuis trois

ou quatre ans, elle a remarqué seulement qu'elle s'endort simplement avec une

extrême facilité : ainsi, quand elle est assise, et que rien n'éveille son attention

elle s'endort pour se réveiller, même spontanément au bout de quelques minu-

tes, et cela lui arrive plusieurs fois par jour, une fois pendant que j'expliquai

son cas à mes élèves, elle s'endormit ainsi, et en se réveillant elle fut désolée

de son inconvenance.

SUR UN NOUVEAU CAS n'AMYOTROPHIE A TYPE CUARCOT-MARIE 57

Les autres organes et fonctions sont en parfait état : ses urines sont nor-

males, son coeur, son poumon, son foie, estomac, intestin sont normaux.

Quel diagnostic faire dans ce cas ? Il faut d'abord faire certaines élimi-

nations.

Cette malade n'est pas une tabétique : elle présente bien quelques

symptômes qui font songer au tabès, notamment les douleurs fulgurantes

et la suppression des réflexes tendineux, mais tout ce qui appartient,

pour ainsi dire, au. tabès y manque ; l'ataxie, le signe d'Argill-Robertson,

la distribution radiculaire des anesthésies au tronc et aux membres su-

périeurs, les phénomènes vésicaux et rectaux, etc. etc. : et notez qu'il

s'agirait d'un tabes de 26 ans, qui aurait eu largement le temps de déve-

lopper son tableau clinique.

Serait-ce par hasard une polynévrite ? En tout cas il ne s'agil pas d'une

polynévrite ordinaire. Une polynévrite avec cette évolution, avec cette

lenteur démarche, une polynévrite dont les phénomènes amyotrophiques,

et paralytiques sont précédés pendant de longues années par des douleurs

fulgurantes, et surtout une polynévrite qui respecte d'une façon si éton-

nante la racine des membres et produit celte amyotrophie en jarretière,

serait tout au moins très singulière.

Il ne s'agit pas non plus, de cette maladie décrite par MM. Déjerine et

Sottas, sous le nom de névrite hypertrophique, car tout y manque surtout

l'hypertrophie sensible au palper des nerfs périphériques.

Je crois que, pour arriver au diagnostic, il faut envisager le cas comme

une amyotrophie progressive essentiellement chronique. Dans ces condi-

tions, il est évident qu'il ne s'agit pas d'une myopathie (douleurs, anes-

thésies, réaction de dégénérescence, distribution spéciale de l'amyotro-

phie) : il ne s'agit pas non plus d'une amyotrophie myéiopathique il type

Aran-Duchenne (troubles de la sensibilité, distribution de l'amyotro-

phie).

Il ne reste donc, - hormis les cas d'amyotrophie réflexe d'origine articu-

laire, de syringomyélie, d'amyotrophies secondaires au tabes, d'amyotro-

phie cérébrale, de scléroses latérales amyotrophiques, qui ne sont certai-

nement pas en cause, -il ne reste donc hormis tous ces cas, que le type

Charcot-Marie. Cependant je reconnais que dans une question aussi ins-

table que celle des amyotrophies, l'exclusion n'est pas un critérium

suffisamment solide pour un diagnostic ferme. Sont-elles résolues toutes

les questions se rapportant aux amyotrophies ? Ne peut-il pas se faire qu'il

n'en apparaisse encore de nouvelles formes ?

Il faut voir si notre cas s'accorde exactement avec le type décrit par

58 SOCA

MM. Charcot-Marie. Trois grands symptômes paraissent caractériser la

forme Charcot-Marie, et en marquer la place spéciale dans le cadre des

amyotrophies : 1° Distribution très particulière de l'amyotrophie ; 2° Ré-

action de dégénérescence ou plutôt modifications des réactions électri-

ques ; 3° Fréquente existence de troubles de la sensibilité.

Ce qu'il y a de plus caractéristique pour la distribution de l'amyotro-

phie, c'est qu'elle respecte la racine des membres et s'arrête souvent net-

tement au tiers inférieur de la cuisse, par une dépression en jarretière.

Précisément c'est ce que nous trouvons chez notre malade. Les muscles

de la jambe sont très atteints, ceux de la cuisse le sont beaucoup moins,

et les muscles de la ceinture pelvienne contrastent parleur volume et

leur force avec ceux de l'extrémité des membres. L'exploration électri-

que prouve bien que le muscle grand-fessier commence à être pris, mais

cela s'est vu dans un certain nombre de cas, et de toute façon la même

exploration électrique prouve que le muscle fessier est bien moins pris

que les muscles des jambes et ceux des cuisses. En effet dans ces derniers

il n'y a plus de réaction de dégénérescence, mais bien absence à peu près

complète de toute réaction électrique.

Les troubles de la sensibilité sont manifestes, et ainsi que cela s'est

vu dans quelques cas, les troubles objectifs diminuent de l'extrémité à la

racine, et s'arrêtent assez nettement au niveau de la dépression en jarre-

tière.

Tous les autres symptômes sont concordants, faux gonflement des

jambes, phénomènes vaso-moteurs, piétinement sur place, absence de

rétraction tendineuse, steppage dans la marche caractère familier très

probable.

Cependant le cas a quelque chose de singulier, de nouveau, et c'est là

la raison de sa publication.

D'abord les douleurs fulgurantes. Elles ne sont point inconnues dans

le type Charcot-Marie, mais il n'y a, à ma connaissance, aucun cas ou

elles aient précédé d'un temps si long, les phénomènes paralytiques et

amyotrophiques, sensibles pour le malade. Il n'y a pas non plus de cas

où la durée des douleurs ait été si longue. Mais l'un des traits vraiment

remarquables de ce cas, c'est l'intégrité absolue des membres supérieurs,

26 ans après le début de la maladie. L'envahissement des membres supé-

rieurs à une époque plus ou moins éloignée du début de la maladie,

paraît jusqu'à présent, être une loi du développement de l'amyotrophie

Charcot-Marie; c'est du moins l'opinion de M. Sainton qui a fait une

thèse très documentée, et très sérieuse sur le type CharcotNlarie, si bien

qu'il rejette du cadre de la maladie tous les cas où les membres supérieurs

restent indemnes, au moins quand il s'est écoulé un temps suffisant,

SUR UN NOUVEAU CAS D'AMYOTROPHIE A TYPE CHARCOT-MARIE 59

pour que cet envahissement ait pu se produire. Les cas publiés, avec in-

tégrité des membres supérieurs, appartiendraient à d'autres formes d'a-

myotrophie, ou seraient seulement des cas de transition, encore incom-

plètement développés. Celle façon de voir paraît très arbitraire, car je ne

vois pas pourquoi l'affection ne pourrait pas se limiter aux membres

inférieurs d'une manière définitive.

Supposons un cas, réalisant le type Charcot-Marie, d'une façon par-

faite, sauf l'envahissement des membres supérieurs; de quel droit lui

refuser l'étiquette de « type Charcot-Marie )) Au reste, au point de vue

clinique, on sera très souvent obligé de se passer de l'atteinte des mem-

bres supérieurs, pour diagnostiquer, et cela bien légitimement, l'amyo-

trophie Charcot-Marie.

D'après les cas connus , l'envahissement des membres supérieurs se

produit dans des délais très variables, depuis quelques semaines jusqu'à

15 années (cas de Déjerine). Prenons le cas de.Déjerine, 14 ans après le

début : quel diagnostic aurions-nous porté ? Il est évident que, malgré l'in-

tégrité des membres supérieurs nous aurions dit : amyotrophie Charcot-

Marie, ce qui veut dire que l'envahissement des membres supérieurs,

n'est point nécessaire pour constituer le type Charcot-Marie, c'est un

trait très important quoiqu'il ne soit pas absolument nécessaire. Au reste,

combien de temps devrait-on attendre, pour déclarer dans un cas donné,

que les membres supérieurs ne se prendraient plus ?

Voici à présent, l'importance du cas que je présente : c'est un type

Charcot-Marie. Cliniquement le diagnostic est irrécusable, et cependant

26 ans après le début de la maladie les membres supérieurs sont encore

indemnes. Est-ce un cas de transition ? Les membres supérieurs se pren-

dront-ils ? Cela serait en tous cas un cas de transition unique. Le temps

le plus long écoulé entre l'envahissement des membres inférieurs et celui

des membres supérieurs est de 15 ans, d'après les cas connus jusqu'à

présent (cas de Déjerine).

Cependant, je crois bien qu'il ne s'agit pas ici d'un cas de transition,

je crois que ma malade réalise le type Charcot-Marie, avec intégrité défi-

nitive des membres supérieurs, car en effet la maladie paraît immobili-

sée dans les membres inférieurs, elle ne progresse plus du tout.

La malade nous dit, avec la plus grande précision, que ses forces et

l'aspect des membres, sont absolument les mêmes depuis un grand nom-

bre d'années ; que la maladie n'a pas bougé du tout (ce sont ses propres

paroles) depuis un temps fort long. Ce cas paraît donc prouver que l'en-

vahissement des membres supérieurs, peut ne pas se produire du tout

dans le type Charcot-Marie.

En tous cas si on voulait accorder une importance extrême à l'envahis-

60 SOCA

sèment, peut-être incipient, de la racine des membres inférieurs, ce cas

prouverait, et cela victorieusement, que l'envahissement des membres

supérieurs, n'est nullement nécessaire au diagnostic, et qu'il peut bien

s'écouler toute une vie, avant que cette atteinte ne se produise.

Ce cas offre, en outre, d'autres aspects non moins importants, plus im-

portants peut-être. MM. CharcotetMarie ont fait remarquer, dès leur pre-

mier mémoire, que ces malades, tout en pouvant marcher assez bien, ne

pouvaient rester debout/immobiles, et que pour ne pas s'affaisser ils de-

vaient constamment piétiner sur place. Voici l'explication que MM. Char-

cot et Marie ont donnée de ce phénomène : -

« Tous ces troubles fonctionnels, sont bien évidemment dus à la dispa-

rition des muscles de la jambe, disparition par suite de laquelle l'articu-

lation tibio-tarsienne, n'ayanl plus aucune fixité, les malléoles sont par

rapport au pied, dans un état d'instabilité très prononcée : en conséquence

l'équilibre est très compromis et ne peut être conservé que par un mou-

vement de totalité de la jambe, replaçant celle-ci dans une position plus

convenable, et ainsi de suite. »

C'est, comme l'on voit, une interprétation mécanique du phénomène :

je n'oserai pas la combattre, venant de maîtres d'une si grande autorité,

je ferai seulement remarquer qu'en parcourant les observations d'amyo-

trophie Charcot-Marie, on voit souvent coïncider une force assez considé-

rable avec le piétinement sur place. Nous avons encore tous vu aussi, des

cas de paralysie de la jambe, tout aussi considérable, mais relevant de

causes étrangères au type Charcot-Marie et dans lesquels le piétinement

sur place n'était pas une condition nécessaire pour la station debout.

Malgré tout, je ne prélends nullement contester que l'explication de

MM. Charcot el Marie ne s'applique il leurs cas, et bien d'autres encore,

mais je soutiens que celle explication ne s'applique pas du tout à mon

cas, et c'est là son côté le plus intéressant.

Ma malade, quoique bien affaiblie, conservait cependant assez de force

aux muscles des jambes, et j'estime que celle force était très suffisante

pour maintenir l'équilibre de l'articulation tibio-tarsienne ; cependant,

elle ne pouvait pas se tenir debout sans piétinement sur place. On dirait

que chez elle, cela n'est ni question de force ni question de résistance

musculaire. Dans cette circonstance nous avons mieux que cet à peu près,

nous avons, il me semble, la preuve absolue sous la main, comme quoi le

piétinement sur place de notre malade, obéit il des causes bien étrangères

à la simple résistance musculaire : ainsi, si je commandais à ma malade

de rester debout, immobile, elle s'affaissait immédiatement et brutale-

ment : elle ne pouvait rester debout un quart de seconde, et elle s'affais-

sait comme si elle était inerte, comme si ses jambes étaient subitement

SUIt UN NOUVEAU CAS U·A\110'l'H01'llIL A '111'G CHARCOT-MAROE 61

frappées de paralysie, ce qui est déjà étonnant pour une personne qui con-

serve assez de force aux jambes. Cependant si on permettait à la malade

de s'appuyer sur les fers du lit avec le bout d'un doigt, avec le bout du

petit doigt sans y mettre le moindre effort, il lui suffisait de se savoir ou

plutôt de se croire soutenue, pour rester debout, très solide, très ferme,

et cela même avec les yeux fermés. Est-ce que l'appui du doigt, du bout

du doigt appliqué sans nul effort, sur les fers du lit aurait pu faire équi-

libre ai cette énorme force qui la portait à s'affaisser brutalement et subite-

ment ? Non, sans doute, ce n'est pas la force matérielle qui lui manque,

son impuissance est toute morale, toute mentale. Elle est une astasique,

donc, c'est par l'astasie que s'explique le piétinement sur place de notre

malade : donc, l'astasie est encore un symptôme à inscrire dans le tableau

de l'amyotrophie Charcot-Marie. .

On dira peut êlre : cette astasie ne serait-elle pas, dans la circonstance,

une complication d'hystérie, une superposition d'hystérie ? Mais l'aslasie

forme corps avec les autres symptômes; elle a, d'après la malade, toujours

existé, depuis que les phénomènes paralytiques se sont accentués, et sur-

tout elle reproduit trop exactement tout ce que l'on est habitué à voir dans

le type Charcot-Marie. On ne peut donc s'arrêter il une pareille hypo-

thèse. Cette hypothèse est surtoutpeu vraisemblable, parce que la malade

n'a jamais présenté de sa vie, le moindre phénomène d'hystérie, et qu'elle

n'en présente pas le moindre stigmate, à un examen des plus minutieux,

des plus complets, des plus tenaces que l'on puisse faire. tout il

pourrait encore s'agir d'une association ; le cas n'en serait pas moins in-

téressant.

Pour tirer de ce cas tout le parti possible pour l'explication du piéti-

nement sur place dans le type Charcot-Marie, il faudra évidemment atten-

dre de nouveaux cas étudiés au point de vue spécial de l'astasie. Qui

nous dit, qu'un certain nombre, parmi ceux qui ont été publiés, ne pré-

sentait pas aussi l'astasie ? On comprend bien que, pour saisir ce symp-

tôme, il faut une étude assez spéciale, et peut-êlre, pour des cas mal ca-

ractérisés, surtout avoir l'esprit prévenu.

. Un autre phénomène remarquable, et inédit jusqu'à présent, dans le

type Charcot-Marie, c'est la narcolepsie, que notre malade présente d'une

façon si évidente.

Celte narcolepsie n'a pas de cause saisissable en dehors de l'amyotro-

phie Charcot-Marie. La malade n'est pas obèse, ni diabétique, ni album^-

nurique, son cerveau fonctionne admirablement, son intelligence est même

très éveillée, très pratique et sa mémoire est très rapide et très sûre. Elle

ne présente pas non plus aucun signe somatique de souffrance cérébrale :

elle n'est pas épileptique, elle n'est pas hystérique. Au point de vue de

62 socA

l'hystérie, non seulement la malade n'en présente pas le moindrestigmate,

mais encore le sommeil n'a jamais eu les caractères du sommeil hystéri-

que. Au début, même lorsque les accès étaient assez longs (si on abandon-

nait la malade à elle-même) et le sommeil assez profond, on pouvait tou-

jours réveiller la malade sans grande difficulté. Le sommeil s'est surtout

progressivement dégradé, jusqu'au point de devenir une banale et très

nette narcolepsie.

A quoi donc rattacher cette narcolepsie dans le type ?

Les types Charcot-Marie présentent quelquefois des altérations menta-

les ; voici comment Sainton s'exprime à ce sujet : « L'état psychique de ces

« malades est en général normal ; chez la plupart l'intelligence est bien

(l développée, cependant nous rapportons des cas, où sans présenter des

« troubles mentaux, proprement dits, les malades avaient une certaine

« bizarrerie de caractère. C'est ainsi que le malade IL.. dont nous publions

« l'autopsie, avait une irascibilité toute particulière ; il était impossible

« de l'assujettir à une discipline quelconque ; il refusa toujours de donner

« des renseignements sur sa maladie. Sch... avait un caractère particu-

« liérement irritable et fantasque. Le malade de Targowla était un homme

« dépourvu de toute propriété. II dit être le seul citoyen français qui

« ne paie pas d'impôt. Il habite par philosophie les étal)les et préfère le

« fumier à l'hôpital, etc., etc. Le neveu de S... présente un arrêt de dé-

« veloppement aussi marqué. »

C'est probablement à des troubles cérébraux, plus ou moins voisins de

ceux-là, qu'il faudra rattacher la narcolepsie de notre malade. Elle peut

aussi en être plus ou moins indépendante : il s'agirait alors d'une simple

coïncidence : en tous cas, je note le fait en passant, et s'il se retrouve

dans d'autres cas, il y aurait là un nouveau et très singulier symptôme à

signaler dans le type Charcot-Marie.

DE LA l1YOTOiNIE ATROPHIQUE

CONTRIBUTION A L'A THÉORIE DES MYOPATHIES

PAR

G. ROSSOLIMO,

Professeur agrégé à l'Université de Moscou.

Pour la maladie de Thomsen, comme pour beaucoup d'autres maladies

du système nerveux qui attendent une explication satisfaisante de leur

pathogénie, le moment est évidemment arrivé, où l'élude des cas typi-

ques a donné tout ce qu'on pouvait en exiger : un tableau parfait de l'af-

fection. On devait en venir aux formes atypiques. Le besoin des formes

atypiques se fait sentir dans la publication, pendant 5 ans, d'une série de

travaux dont le dernier, remarquable par la perfection des recherches et

de revue littéraire, est dû à Hoffmann (1) et parut dans le recueil jubilaire

d'Erb.

Tous ces travaux font ressortir une des très importantes particularités

de la maladie de Thomsen, la tendance à être accompagnée dans quelques

cas de l'atrophie de certains groupes musculaires. On comprend que la

connaissance du fait que les muscles, prédisposés aux phénomènes téta-

niques par voie d'excitabilité volontaire et de différentes formes d'irrita-

tation, manifestent, en certaines circonstances, une tendance à l'atrophie

musculaire progressive, est d'une grande importance pour éclairer le

principe de la myotonie congénitale, en donnant de nouveaux points

d'appui à l'étude de la myotonie. Outre cela, de pareilles formes atypiques

de la maladie de Thomsen peuvent rendre grand service à l'étude des atro-

phies musculaires progressives, ayant à leur tour grand besoin de nou-

velles formes et de nouvelles sources d'analyse.

Notre observation que nous ajoutons à celles deJolly (2), de Peli : : æns (3),

(1) S. HOFFMANN, Zur Lehre von on, TTznozsen'schen IÚ'ankheit mil besondem1' Be-

ruchsichligung des dabei vorkommenden Mllsloelschwulides. Deutsche Zeitschrift f,

Nervenheilkunde. 18 Bd, 1900.

(2) JOLLY, Ueber myotonia acqrlisila. Neurol. Centralbl., 1896.

(3) PELIZLUS, Merlin. klin. Wochenschrift, 1897.

64 ROSSOLl)110

de l1orllhold (1 ), de Schoenúom (2), de Noguès et Sirol (3) et de Hoff-

mann (1), se distingue par son caractère très typique de variété atro-

phique de la myolollie, et nous donne la possibilité de donner quelques

renseignements sur l'anatomie pathologique du processus, non connue

jusqu'à présent.

Observation

B. L... cuisinier, âgé de 37 ans, est entré dans notre clinique le 12 janvier

1901 ; marié, a 3 enfants vivants, trois morts ; pas de syphilis, pas d'alcoo-

lisme, ne fume pas, exerce son métier de cuisinier dès t'age de 16 ans ; une

grande partie de sa journée se passe dans la cuisine près du fourneau, exposé

à des changements brusques et fréquents de température, quand il va de la cui-

sine dans la cave.

Antécédents personnels. - Le malade était pendant son enfance solide et

bien portant, toujours de l'embonpoint; jusqu'à son mariage ne souffrit ja-

mais ; à l'âge de 22 ans il se marie et commence à marquer un amaigrissement

général et un affaiblissement progressif dans tout le corps, ce qu'il explique

par son ménage malheureux. A l'âge de 27 ans, voyageant dans la nuit et

après être tombé dans l'eau, il fut forcé de continner son chemin dans cet

état pendant 6 à 7 heures; il s'en tira par un rhume et une surdité pas-

sagère. A l'âge de 36 ans il se brûla avec de l'eau bouillante l'épaule gauche,

le bras et le flanc ; les brûlures étaient guéries en 2 mois. En 1897, le 20 juin,

une douleur forte, sans cause apparente, apparut au genou droit qui se gonfla

et devint rouge et dont le moindre contact était très douloureux ; il l'hôpital,

sous l'influence de compresses échauffantes, tous ces phénomènes sont passés

tout à fait en 8 jours. Dans les autres articulations il n'y avait rien d'anor-

mal. 2-3 mois après, le malade commence à sentir une faiblesse dans les arti-

culations du genou et du cou-de-pied droit;' la jambe était comme dévissée

dans ces articulations. Un mois après,des phénomènes pareils apparurent dans

les mêmes articulations de la jambe gauche ; le malade trébuchait et tombait

souvent, tantôt▶ sur les genoux, ◀tantôt▶ sur le dos ; les jambes fléchissaient et

le malade commença à marcher avec une canne ; au début de la marche, le

malade marchait difficilement; les jambes étaient peu mobiles, mais après

avoir marché quelque temps, le malade marchait assez facilement, mais pas

longtemps : dans les jambes apparaissait une faiblesse progressive et le malade

tombait. La marche prolongée provoquait des douleurs sourdes aux genoux et

un gonflement symétrique, étendu des genoux jusqu'aux orteils. Dans ces der-

niers temps le malade remarque que la moindre écorchure ou égratignure ne se

cicatrisent que très lentement. En même temps qu'apparaissaient les troubles'

décrits du côté des membres inférieurs, les membres supérieurs devenaient

(1) KOII ! OEOLD, La maladie de Thomsen. Thèse de Paris, 1897 (voir l'article de Hoff-

mann).

(2) SMXBOM, Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. Bd XV, II. 3, h..1.

(3) NoGLÈs Er Smo, Nouvelle Iconographie, 1899, n° 1.

(4) Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd XVIII.

DE LA MYOTOYIG ATHOPHIQUE 65

engourdis et maladroits, ce qui disparaissait ordinairement après quelques

mouvements.

Hérédité. Le père est mort à l'âge de 50 ans, évidemment d'une néphrite,

n'abusait pas de boissons alcooliques et ne souffrait jamais. De sa mère le ma-

lade ne se souvient pas ; il ne sait pas de quoi sont morts ses frères et ses

soeurs. Du second mariage de son père il a deux soeurs et deux frères bien

portants. Il ne se souvient ni de paralysie ni d'amaigrissement dans toute sa

famille.

Etat actuel (PI. X).- Le malade est de taille moyenne,bien fait; la nutrition

est satisfaisante. Les petites veines cutanées des membres inférieurs forment de

petites dilatationsvariquetises. Le crâne est développé normalement, pas de

modifications pathologiques, pas de douleur an choc et aux palpations. Indexa

79. La peau du front est lisse, adjacente solidement aux os. Le nez est pointu-,^

les joues sont creusées, les lèvres proéminentes, les dents cariées, sauf 7 qui

sont saines. Aucun symptôme anatomique de dégénérescence. Les, organes

internes sont normaux La densité d'urine : 1012, la quantité des 24 heures :

2000-2300 ; de l'urée : 31,9 gr. et de l'azote : lr,9 gr.

Système nel'Ve1tX.- L'attitude du corps est bonne. En marchant, le malade

se tient droit, regarde en avant. Aux premiers pas les jambes fonctionnent dif-

ficilement, mais ce phénomène qui a quelquefois un caractère de parésie,

passe bientôt. La mimique est lente, ressemblant beaucoup à un masque. Les

mouvements mimiques sont limités aux muscles du front. Le langage est cor-

rect, pas rapide ; de temps en temps la prononciation des mots est gênée,

xv 5

Fig. 1

Fig. 2

66 nossouMO

ce dont le malade s'aperçoit encore plus lui-même. La phonation et la dégluti-

tion ne sont pas troublées. Pas de crises convulsives,pas de contractions fibril-

)aires.

Nerfs crâniens. En ouvrant les paupières fortement fermées et en plis-

sant le front, le malade sent quelque chose qui lire du côté externe des pau-

pières supérieures. Après avoir montré les gencives, le malade sent quelque

chose qui empêche les muscles de revenir à l'état de repos. La mastication est

accompagnée d'un craquement articulaire des mâchoires. La contraction vo-

lontaire des masseters est faible. La langue sortie ne rentre pas tout à fait fa-

cilement.

Le gonflement des joues est libre.

Membres supérieurs. Tous les mouvements des articulations de l'épaule

sont libres et s'exercent avec une force suffisante; au début seulement ils sont

gênés par l'extrême tension des muscles, nécessaire pour ces mouvements.

Les mouvements de flexion des bras sont affaiblis, plus au bras droit qu'au

bras gauche. Cette flexion est accompagnée ordinairement d'une forte contrac-

tion tonique, prononcée surtout aux premiers mouvements de flexion et dispa-

raissant graduellement pendant 1/2 minute.

Le muscle triceps après une tension volontaire revient au repos plus facile-

ment. Ce phénomène est surtout marqué aux fléchisseurs de l'avant-bras et de la

main, quand le malade ferme le poignet, principalement du côté des muscles

flexor carpi ulnaris et des fléchisseurs des derniers doigts ; la flexion de la

main seule, accompagnée d'une tension des muscles du bras, met le bras en

supination : quand la tension est arrêtée, ces muscles reviennent à l'état de

repos plus tard que les autres. La force de la flexion des mains est fort dimi-

nuée ; à la main droite 18 kilogrammes, à la gauche : 15 (d'après notre dynamo-

mètre particulier).

Membres inférieurs. - Les mouvements sont impossibles dans toutes les

articulations quoique avec moins de force, surtout dans les régions périphéri-

ques. Les mouvements de flexion et d'extension du genou sont plus affaiblis

du coté droit que du côté gauche. A la flexion et à l'extension des pieds et des

orteils il se manifeste,dans les muscles contractés un état tonique surtout accen-

tué dans les deux muscles gastrocnémiens ; quand le malade fléchit les cuisses,

le même phénomène se manifeste, mais l'extension n'est accompagnée des phé-

nomènes myotoniques que dans le faisceau externe de l'extenseur gauche de la

cuisse.

Les muscles du cou, qui participent aux mouvements de la tête en avant,

en arrière aux mouvements latéraux et ceux de rotation, manifestent au début,

une forte tension qui empêche le cou de retourner librement il l'état de repos.

En tournant le cou latéralement, le malade sent quelques douleurs, d'autant

plus fortes que le repos avant ces mouvementé était plus long. Les peauciers

manifestent aussi une grande tendance à l'hypertonie accompagnant les mouve-

ments volontaires.

Tous les mouvements du tronc sont libres, sauf la llexion après une exten-

sion prolongée.

Nouvelle Iconographie de la 11.1'1 : TR1ÉIE T. xv. PL. X.

VI1'OTONIE atrophique

(Rossolimo)

DE LA MYOTONIE ATROPHIQUE 69

Les mouvements passifs des muscles examinés sont partout libres au moment

de repos.

L'état de nutrition des muscles de la face est affaibli, ce qui est caractérisé

par l'enfoncement des régions temporales et par l'amaigrissement de la face,

sauf les lèvres. Les muscles des bras, surtout les régions périphériques et prin-

cipalement les fléchisseurs, sont atrophiés ; le volume des muscles des mains

est diminué symétriquement, si on n'en compte pas la dépression marquée du

3° et du 4e espaces interosseux.

Circonférence des membres smiérieurs :

70 ROSSOLIMO

ses qu'à l'état normal, prédominent ; les fibres normales sont dans une très

petite quantité. Les fibres atrophiques sont ◀tantôt▶ en groupes, ◀tantôt▶ isolées

parmi les autres. Le rapport mutuel des fibres et leur disposition dans la masse

musculaire, rappelle le tableau caractéristique pour un muscle ordinaire de

Thomsen. Les fibres au lieu d'ètre rectilignes sont rondes ou légèrement ovoïdes

ce qui tient à l'absence de contiguïté parmi les fibres ; le tissu conjonctif in-

terstitiel est friable et disposé en petits faisseaux (voir fig. 3). En examinant

la fibre on aperçoit que l'altération de sa construction est indépendante de ses

dimensions ; cependant les fibres atrophiques sont les plus lésées. Si on juge

l'altération d'après le nombre des noyaux du sarcolemme, on ne trouve pas

une seule fibre normale sur les préparations. L'hyperplasie des noyaux est

ici le phénomène le plus caractéristique et frappe l'aeil : ce phénomène est

d'autant plus accusé que la fibre est plus amincie ; voilà pourquoi dans les

fibres hypertrophiées l'hyperplasie des noyaux est très faible et dans les fibres

atrophiées elle arrive au contraire jusqu'aux limites extrêmes. Ce phénomène

se présente sous des formes différentes : ◀tantôt▶ les noyaux multipliés se dispo-

sent sous le sarcolemme en forme des chaînes plus ou moins longues (a, fig.

4 et 5), en s'enfonçant dans l'épaisseur même de la fibre ; voilà pourquoi

on trouve une sorte de noyaux isolés dans la masse de la substance contractile

(a, fig. 3) ◀tantôt▶ ils sont en désordre sous le sarcolemme, en donnant à la

surface de la fibre musculaire un aspect d'une peau de léopard (c, fig. 5) ;

◀tantôt▶ enfin, les noyaux, se multipliant dans la direction longitudinale, for-

Fig. 3

Fig. 4

DE LA DIYOTONIG ATIIOPRIIQUE 71

ment des ilots épais, ce qui, grâce à leur grande tendance de prendre la colo-

ration, fait l'impression d'une plaque fort colorée de forme irrégulière (d, fig.

5). Dans les fibres fort atrophiées la quantité des noyaux arrive à un tel de-

gré qu'au lieu d'une fibre on ne voit qu'une gaine de sarcolemme remplie de

noyaux (e, fig. 5). La forme des noyaux n'est pas constante : s'ils sont

isolés, ils sont de forme ronde ou ovoïde et se colorent plus faiblement ; s'ils

sont disposés en chaînes ou en ¡lots, ils sont plus petits, de forme ronde ou en

facettes et se colorent plus fort. La striation transversale est altérée a son

tour ; elle est effacée, aplatie, surtout dans les faisceaux plus minces ; de là

résulte l'aspect plus saillant de la striation longitudinale. Les vaisseaux sont

intacts.

Les altérations de la substance interstitielle sont caractérisées par une infil-

tration de cellules rondes et par l'hyperplasie du tissu conjonctif des régions

atrophiées des muscles.

L'excitabilité mécanique des muscles est très augmentée, surtout là où leur

nutrition est intacte et bien plus dans les muscles de la ceinture scapulo-hu-

mérale et dans le faisceau externe du muscle extenseur quadriceps gauche. Ici

le moindre choc avec le marteau détermine une contraction idiomusculaire ;

mais une irritation mécanique plus forte évoque, facilement, outre un bourre-

let musculaire saillant, un état tétanique prolongé de tous les muscles orga-

nisés.

Le choc du tronc du nerf facial produit une contraction accentuée des mus-

cles de la moitié correspondante de la face (phénomène de Chvostelc) ; pas de

phénomènes de Trousseau.

Il faut noter que les muscles, manifestant une excitabilité faradique affaiblie

se contractent lentement et leur réaction tétanique cesse beaucoup plus tôt

que dans les autres. -

Fig. 5

72 ROSSOLIMO

Excitabilité faradique.

DE LA MYOTONIE ATROPHIQUE 73

74 ROSSOLIMO

droit ; l'examen objectif a découvert dans les muscles lotîtes les

propriétés caractéristiques de la myotonie.

Plus tard, à ce tableau commencent et se surajouter des pheno-

mènes de l'atrophie musculaire progressive, y compris le visage

myopathique avec cette particularité de l'envahissement que les

muscles les plus atrophiés étaient ceux qui ont manifesté les

propriétés myopathiques au' degré le plus prononcé : à la figure,

les muscles du front ; aux membres supérieurs, les muscles des bras ;

aux membres inférieurs, les muscles des mollets ; une telle locali-

sation de l'atrophie, caractéristique pour les cas décrits par les

auteurs précédents, se distingue beaucoup de la localisation des

dystrophies musculaires pures, quoiqu'elle ait beaucoup de com-

mun avec celles-ci dans sa marche progressive de la disposition

symétrique.

L'excitabilité électrique, donnant à côté de la rétraction myo-

tonique des chiffres d'affaiblissement quantitatif des muscles

atrophiés, manifeste aussi dans quelques-uns des phénomènes

d'affaiblissement qualificatif en forme de réaction camcté1'isti-

que de dégénérescence. Il faut aussi noter l'affaiblissement de

tous les réflexes tendineux.

Si tout ce matériel, décrit en détail et dans le résumé, était découvert

par hasard, il pourrait déjà, grâce à son groupement intéressant, faire ré-

fléchir ; cependant une combinaison des symptômes, pareille à celle-ci,

ne s'aperçoit pas dès la première fois et toujours avec une régularité frap-

pante ; voilà pourquoi nous devons arrêter notre attention sur quelques

questions, résultantes de l'étude de notre cas et des cas pareils.

Il est certain que le muscle myotonique, caractérisé au microscope par

l'augmentation de volume des fibres musculaires, manifeste en d'autres

cas une tendance à la diminution par suite de l'atrophie de quelques fihres,

entrant dans sa composition. L'atrophie des fibres, qu'on a supposé se

basant sur l'étude clinique, était démontrée pour la première fois par

l'examen microscopique dans le cas de Schônbom (loc. cil.) et fut notée en

passant par Frohmann (1), ce qu'on voit d'un court extrait de sa communi-

cation. Nos recherches sur le muscle enlevé démontrent non seulement que

la diminution de volume du muscle myotonique dépend- de l'atrophie de

ses faisceaux, caractérisée par une teinte blanchâtre et par un épuisement

graduel de la substance de la striation parallèlement à la prolifération

extrême des noyaux, que nous avons affaire à une atrophie de

(t) FIIOIJ1H ? Ueber Thomsed'she Krankheil mil ,jfllskela1'ophie. Deutsch. Med.

1'ochenschr., 1900, no 1.

DE LA MYOTONIE ATROPHIQUE 75.

dégénérescence, et que l'état atrophique du faisceau est un degré tardif

des altérations du faisceau hypertrophié ; on peut noter sur une série des

faisceaux graduellement amincis une teinte blanchâtre de la striation trans-

versale, proportionnelle à une prolifération des noyaux. Cette circons-

tance seule, sans parler d'autres considérations vraiment cliniques, fait

éloigner toute idée, sauf la seule possible, à savoir que l'atrophie muscu-

laire de la maladie de Thomsen n'en est pas une complication occasionnelle,

mais un symptôme de la variété atrophique de la myotonie comme tous les

autres ; disons plus, cette atrophie résulte des altérations organiques pré-

cédentes. Nous sommes, bien entendu, loin de compter l'atrophie des grou-

pes musculaires classiques pour le résultat nécessaire de la maladie de

Thomsen en général. Non ! Nous comptons la combinaison de la myotonie

avec la myotrophie comme symptomatologie, d'une certaine variété et tâ-

chons de montrer sous quel rapport nous la mettons avec la maladie de

Thomsen.

La myotonie congénitale, appartenant au groupe des maladies qui se

manifestent par des troubles anatomiques et fonctionnels, exceptionnels

et prolongés du système musculaire, présente beaucoup de commun avec

la dystrophie progressive musculaire ; il paraît plus juste d'attribuer l'une

et l'autre à une lésion des muscles eux-mêmes, se basant sur l'intégrité

apparente du système nerveux. On était surtout d'un avis pareil sur la

dystrophie musculaire ; mais ces derniers temps on a fait beaucoup de re-

cherches évidemment défavorables pour la théorie de myopathie primitive ;

presque tous les jours apparaissent de nouvelles recherches et des travaux

critiques qui font comprendre qu'il ne s'agirait plus d'une myopathie pri-

mitive, mais d'une affection organique ou potentielle du système nerveux,

particulièrement des noyaux des neurones moteurs périphériques : on a

découvert la contraction fibrillaire, la réaction de dégénérescence, l'affai-

blissement et l'abolition des réflexes tendineux, on a noté dans la même

famille la dystrophie musculaire et des maladies graves du système ner-

veux (dans une observation de Cénos et Douillet, le père a eu la myotro-

phie dorsale et ses deux fils la myopathie), en d'autres termes, est arrivé

le moment,, où les bases les plus sûres sont ébranlées et apparaît la né-

cessité d'une pathogénie plus exacte.

Quant à la maladie de Thomsen, par défaut d'une théorie satisfaisante,

il fallait attribuer la cause essentielle de cette affection à une lésion des

muscles eux-mêmes. Mais la théorie de la myopathie primitive risque de

perdre bientôt et finalement une des formes des plus larges et protégées

par elle,et alors elle n'existera que pour la maladie de Thomsen.

Une théorie qui attribue la cause de la symptomatologie si compliquée

à une capacité douteuse du système musculaire seul, ne peut être expli-

76 ROSSOLIMO

quée après l'éloignement de son domaine de la dystrophie musculaire fré-

quente avec ses formes si différentes.

En même temps apparaissent des cas atypiques de la myotonie tels que

la variété atrophique qui nous occupe et qui conservant les particularités

fondamentales génériques contient encore en qualité de premier ordre une

atrophie musculaire très originale, mais en même temps, sans doute, pro-

gressive^Pas de doute que notre variété soit cependant une myotonie, mais

d'un autre côté il est aussi évident que l'atrophie musculaire qui l'accom-

pagne, est une atrophie myotonique qui n'est pas occasionnelle et étran-

gère, mais à elle, et cette atrophie, quoique progressive, ayant beaucoup

de commun avec la dystrophie musculaire progressive présente aussi quel-

ques symptômes de la dystrophie dégénéra tive, ce qu'on voit de l'examen

microscopique et d'après la réaction de dégénérescence ; on est forcé de

penser que cette atrophie dans la myotonie a le droit d'une pathogénie

neuropathique dans le même degré que les autres lésions myopathiques.

En s'approchant de ce côté encore plus delà dystrophie musculaire, l'atro-

phie myotonique est en même temps le lien qui relie la maladie de Thom-

sen avec l'atrophie musculaire progressive, non seulement d'après leur

manifestation extérieure, mais aussi d'après leur procès sus-dystrophique

plus profond; ce rapprochement a aussi une certaine importance pour

l'autre question de la maladie qui nous occupe, c'est-à-dire, pour les

propriétés myotoniques de l'appareil moteur, et ne fait accepter qu'une

seule explication de l'affection, d'après laquelle le tissu musculaire (ce

qu'on voit par l'atrophie et l'hypertrophie des fibres musculaires), ainsi

que certaines régions du système nerveux, correspondant probablement

aux neurones moteurs périphériques, ne se trouvent pas à l'état d'équili-1 .

bre dynamique ou constructif; grâce à cela il s'adjoint dans quelques cas

à l'activité exagérée du neurone moteur périphérique, essentielle pour la

myotonie, un épuisement précoce, se manifestant primitivement aux

myopathies atrophiques pures. Personne, comme nous, ne doutera de la

nature congénitale des éléments de cette faculté.

En faveur de cette opinion parle assez clair l'apparition familiale de la

myotonie pure, ou combinée avec les différentes variétés atrophiques

(2 frères et 2 soeurs de Hoffmann et 1 frère et 2 soeurs de Pelizns). Si

on a décrit des cas de l'apparition de la maladie après l'une ou l'autre

cause évidemment provoquantes, si on se rappelle entre autres que notre

malade a commencé à remarquer des douleurs fortes après un processus

inflammatoire au genou de la jambe droite, le plus intéressé (rhumatis-

me ; gonorrhée douteuse que le malade nie ? ), on peut compter toutes ces

causes prétendues comme celles de beaucoup d'autres formes, sans doute

DE LA MYOTONIE ATROPHIQUE 77

héréditaires et congénitales, comme des poussées occasionnelles à l'appa-

rition de la maladie, préparée avant.

Je tiens à ajouter une considération qui de son côté peut jeter quelque

lumière sur le fond spinal de la maladie de Thomsen. Il est connu que le

tabes s'accompagne d'une hypotonie musculaire plus ou moins accusée,

surtout aux membres inférieurs qui manifestent les premiers des symptô-

mes d'ataxie.

Chez un de mes malades, âgé de 45 ans, souffrant dès son enfance de la

maladie de Thomsen, apparurent il y a 10 ans, des symptômes de tabès,

d'abord au côté des nerfs moteurs de l'oeil et des pupilles ; plus tard, s'y

adjoigni rentdifférentes paresthésies,etquand lesdeux derniers cas commen-

cèrent à se manifester,l'anesthésie et l'ataxie, plus forts aux membres infé-

rieurs, où les phénomènes myotoniques commencèrent, ils s'affaiblirent et

disparurent en dernier lieu dans les jambes, tandis qu'aux membres su-

périeurs ils sont exprimés à un degré beaucoup plus faible.

ENCORE QUELQUES POSSÉDÉS DANS L'ART

- PAR

HENRY MEIGE.

Les documents iconographiques sur les Possédés sont trop nombreux

et ont été trop bien étudiés par Charcot et Paul Richer pour qu'il ne soit

pas superflu d'entrer dans de longs commentaires sur les figurations nou-

velles qu'on peut découvrir. A la belle série des Démoniaques dans l'Art,

nous avons déjà eu l'occasion d'ajouter quelques exemples (1). M. J. Ileitz

en a fait connaître d'autres remarquables surtout par leur ancienneté (2).

Les notes suivantes, prises au cours d'un voyage que je fis l'an dernier,

dans le Nord de l'Italie, sont donc données simplement à titre documen-

taire.

*

¥ ¥

A un quart d'heure de Pallanza, près du lac Majeur, se trouve la jolie

église de la .1/ado/lna di Campagna. Dans la chapelle à droite du choeur,

une fresque du XVIE siècle représente Saint l3erlarcl exorcisant une pos-

sédée.

Le saint tient d'une main le livre des exorcismes, et de l'autre fait le

geste consacré. Autour de lui, plusieurs prêtres et religieux.

A gauche, la possédée, en jaune, les cheveux épars, s'affaisse entre les

bras d'une femme richement vêtue de rouge; à côté se tient une autre

femme, en bleu, munie d'un cierge avec lequel elle semble écarter le dé-

mon voltigeant. La Possédée, les bras et les mains inertes, semble plutôt

s'effondrer que se débattre ; mais sa bouche est ouverte et ses yeux con-

vulsés à gauche et en haut.

A Vicenze, dans le J7MMO civico, une composition d'un peintre autoch-

tone, 13artolomeo Montagna (fin du XVe siècle) représente, au-dessous de

la Vierge entourée de Saints, une série de scènes de la vie de Saint Bar-

thélémy. Le second compartiment nous montre le Saint guérissant un

possédé.

(1) Voy. Noica. Iconographie de la Salpêlrière, 1894, nos 1, 4, 5; 1895, no 3;

1896, n- 2.

(2) Ibid., 1901, no4 1,2, 3.

NOU\'ELL< Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE. T. 1V. YI. XI

LA « COLERE » ET LE « DESESPOIR » ,

Fresques de Giorro, dans la Chapelle de la .\1//lIOlllla (1t,il' Arma, à [,,¡doue.

(Henry ,Ylcine).

Masson & CU'. Edilcurs

ENGOUE QUELQUES POSSÉDÉS DANS L'ART 79 là

Ce dernier, vêtu de blanc, est soutenu par un vieillard à barbe blanche

coiffé d'un turban. De sa bouche sort un diable noir à tête de chauve-souris.

Membres flasques; bouche ouverte; yeux convulsés à droite et en haut.

A Padoue, la l1Úulonna dell'Arena est une chapelle, dont l'intérieur a

été décoré de fresques par Giotto. .

Ces peintures, qui remontent aux premières années du XI\7' siècle, sont

parmi les plus importants du maître italien. Il y apparaît, non plus seu-

lement comme un précurseur, mais déjà comme un compositeur de haute

envergure et comme un exécutant qui sait observer la nature et traduire

avec art ses impressions.

Le thème décoratif est fourni par la vie de la Vie de la Vierge et de

Jésus-Christ, et se déroule en plusieurs rangées sur les parois de la nef.

La rangée du bas, peinte en camaieu, représente au milieu de motifs

architecturaux, les Vertus et les Vices, ceux-ci du côté de l'Enfer, celles-

là du côté du Paradis.

Parmi les figurations symboliques des Vices, deux images m'ont paru

dignes d'être signalées, en raison de leur ressemblance avec les possédées

artistiques (Planche XI).

L'une de ces peintures représente te7)oM',symbotisé par une femme

les bras écartés, raidis, les poings crispés, la tète tombante, inclinée sur

l'épaule droite, l'oeil porté en haut.

Un démon ailé voltige autour de la tête, soufflant les pires inspirations,

les idées de suicide. La désespérée est bien une possédée. Son attitude

et sa mimique se retrouvent dans les images de démoniaques; le petit dia-

ble qui figure auprès d'elle est caractéristique.

Une autre fresque nous montre la Colère, sous les traits d'une femme

qui déchire ses vêlements, mettant sa gorge à nu. La tête est rejetée en

arrière, la bouche grimaçante, les yeux fortement convulsés à droite et en

haut.

Bien qu'ici le démon ne soit pas représenté, l'attitude du personnage

ressemble singulièrement à celle des démoniaques, tels qu'on les retrouve

dans les figurations artistiques, en particulier les Possédés de Rubens, à

Gênes et à Vienne.

Si, comme on a de bonnes raisons de le croire, ces peintures sont au-

thentiquement de la main de Giotto, le Désespoir et la Colère peuvent être

considérés comme les plus anciens spécimens du type démoniaque dans la

peinture italienne.

A Milan, église Saint Ambroise, une des stalles en bois sculpté du

choeur représente -.Saint Ambroise guérissant deux possédés. L'un d'eux

80 HENRY MEIGE

est enchaîné ; de sa bouche grimaçante s'envole le démon. A côté une

femme, possédée elle aussi, ouvre largement sa chemise, mettant sa gorge

à nu, conformément au type de la Colère de Giotto.

A Vérone, église Saint-Giorgio in Bmida, dans une chapelle latérale

à gauche, un Possédé guéri parles apôtres, de Dom. Brusasorci (Veronais,

XVIe siècle).

A Modène, sur le revêtement extérieur du Dôme (côté de la place du

Marché) sont quatre petits bas : reliefs, dont l'un représente la guérison

d'un possédé.

A la Chartreuse de Pavie, sur un bas-relief en marbre d'une des cha-

pelles latérales se trouve un Possédé dont le bras est fortement contor-

sionné et la main manifestement en contracture.

On peut voir également, parmi les merveilleux bas-reliefs de la façade,

une scène d'exorcisme.

Le gérant : Bouchez.

Imp. J. Tlevenot, Saint-Dizier (Haute-Marne )

5e Année N° 2. Mars-Avril

HOSPICE DE LA SALPÊTRIÈRE

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

sun LES AFFECTIONS

DE LA QUEUE DE CHEVAL

ET DU

SEGMENT INFÉRIEUR DE LA MOELLE,

PAR R

Le Professeur. RAYMOND (1).

Messieurs,

Le cas du malade qui va servir de thème à la leçon de ce jour, me

fournit l'occasion de revenir sur un chapitre de pathologie nerveuse, en-

core insuffisamment connu et sur lequel je me suis efforcé d'attirer l'at-

tention des médecins et des chirurgiens, dans le cours de mon enseigne-

ment à la Salpêtrière, Il s'agit des affections qui intéressent la portion la

plus inférieure du contenu du canal rachidien.

Vous savez que la moelle se termine par une extrémité pointue, lecône

terminal, qui fait suite au renflement lombaire. Il n'existe aucune déli-

mitation naturelle, visible à l'oeil nu, entre ces deux portions du névraxe.

Aussi, la limite supérieure du cône a-t-elle été fixée arbitrairement,

et à des niveaux variables, par différents auteurs, anatomistes ou méde-

cins. En m'inspirant de considérations d'ordre essentiellement clinique,

j'avais proposé de fixer cette limite entre les niveaux d'émergence des

2e et 3° paires sacrées. Depuis lors, ce mode de délimitation a été adopté

par la plupart des cliniciens qui se sont occupés de la pathologie de la

portion la plus inférieure de la moelle. D'ailleurs, les récentes recher-

ches du Dr Robert t Müller (2), d'Erlangen, lui ont jusqu'à un certain point

fourni une base anatomique ; elles nous ont appris que la portion de la

moelle, qui donne naissance aux trois dernières paires sacrées et au nerf

coccygien, diffère notablement, quant à sa constitution histologique, de

la partie sus-jacente.

(t) Leçon recueillie et publiée par le Dr E. RICKLIN.

(2) R. IULLER. Unlersuckungen liber die Anatomie und Pathologie des untel'slen

l ! Üc/oenma¡'/¡sabschnilles, Leipzig, 1898.

XV 0

82 RAYMOND

Je vous disais, à l'instant, que dans ma manière d'envisager la limite

supérieure du cône terminal, j'avais étéguidépar des considérations d'or-

dre essentiellement clinique.

Aussi bien, les lésions du cône terminal considéré comme étant cons-

titué par les trois derniers segments sacrés et par le segment coccygien

se réclament d'une symptomatologie tout il fait caractéristique. Elle com-

prend des troubles paralytiques des fondions de la vessie et du rectum, as-

sociés à l'impuissance virile (chez l'homme) et à une anesthésie limitée au

pourtour de l'anus, au périnée, au scrotum et à la verge (chez l'homme), à

la vulve et aux grandes lèvres (chez la femme), à la muqueuse uréthro -vé-

sicale ; on peut observer, en outre, une paralysie sensitivo-motrice de la

région cutanée et des muscles innervés par le péronier.

Vous voilà fixés sur ce qu'il faut entendre par symptomatologie des af-

fections du cône terminal. A cette symptomatologie on peut en opposer une

autre, qu'on a trouvée réalisée dans un nombre relativement considéra-

ble de cas publiés au cours de ces dernières années. Elle comprend, en

sus des manifestations qui composent la symptomatologie des affections du

cône terminal : -.

1° Une paralysie motrice, plus ou moins complète, des muscles de la

région postérieure des cuisses, des muscles de la jambe et des pieds ;

2° Une aneslhésie, totale on dissociée, qui occupe la partie médiane de la

face postérieure des cuisses et des jambes, le bord externe de la jambe et du

pied, quelquefois toute la surface du pied, moins une étroite bandelette con-

ligué au bord interne.

3° L'abolition du réflexe achilléen.

En d'autres termes, elle traduit une paralysie sensitivo-motrice des

plexus sacré et sacro-coccygien. Je vous rappelle que ces plexus sont for-

més, de chaque côté, par la 56 paire lombaire, par les paires sacrées et

parle nerf coccygien. Du reste, un retuur vers l'anatomie de la portion la

plus inférieure du névraxe me parait indispensable à une bonne com-

préhension de ce qui va suivre.

Je vous ai indiqué, à l'instant, la limite supérieure'que j'ai cru devoir

assigner au cône terminal. En bas, la pointe du cône ne descend pas au-

dessous du niveau moyen du corps de la 2° vertèbre lombaire, ainsi que

le représente la figure placée devant vous(fig. 1). Le reste du canal rachi-

dien est rempli par un filament (pilum terminale) qui prolonge le cône ter-

minal, et par le paquet que forment les racines des 4 dernières paires

lombaires et des paires sacrées. Ce paquet de racines est connu sous le

nom de queue dn cheval. Voire que la queue de cheval comprend également L

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL 83

la 1'" paire lombaire ; elle enveloppe non seulement le filu1n terminale,

mais encore la portion inférieure de la- moelle (fig. 2).

Cela dit, vous concevrez sans peine qu'une affection intéressant l'en-

semble des racines de la queue de cheval se traduira par des phénomènes

morbidesqui auront pour siège, non seulement les territoires innervés par

les plexus sacré et sacro-coccygien, mais aussi ceux qu'innerve le plexus

lombaire. Conséquemment, elle se manifestera sous les dehors d'une pa-

ralvsie sensiliro-molrice, étendue la lotalilé des membres inférieurs,

sans compter la paralysie de la vessie, du rectum et l'impuissance géni-

tale. Or, par une sorte d'abus de langage, on en est venu à réserver, jus-

qu'à un certain point, cette dénomination d'affection de la queue de cheval

Fig. 1. Les lignes verticales pleines indiquent la lon-

gueur du trajet intra-vertébral des 4° et 5» racines lom-

baires et des.racines sacrées.

Les chiffres placés à droite se rapportent aux apophyses

épineuses.

Fig. - : \1. segment

inférieur de la moelle.

Q. queue de cheval.

F. filum terminale.

D. L. 8, racines dor-

sales, lombaires et sa-

crées.

84 RAYMOND D

aux cas où la paralysie sensitivo-motrice, limitée aux domaines d'inner-

vation des plexus sacré, et sacro-coccygien, respecte, intégralement ou en

majeure partie, le domaine d'innervation du plexus lombaire. Il y a là,

je vous le répète, un véritable abus de mots, mais qui est déjà consacré

par l'usage et qui trouve son excuse, sinon sa raison d'être, dans les traits

si particuliers, sous lesquels se présentent les lésions qui intéressent la

queue de cheval au-dessous de l'extrémité inférieure du cône terminal.

Cette symptomatologie se retrouve dans les cas où une lésion siégeant dans

le segment médullaire dont émanent ces racines, a désorganisé leurs cen-

tres spinaux.

Vous voilà donc renseignés sur ce qu'il faut entendre par ces mots :

symptomatologie des affections du cône terminal.

Symptomatologie des affections de la queue de cheval.

Ces questions de terminologie réglées, je vais vous mettre au courant

de l'histoire pathologique de notre malade.

C'est un nomméD..., âgé de 54 ans ; il est mécanicien de son état. Les

renseignements que nous avons recueillis sur ses antécédents familiaux

n'offrent aucun intérêt, eu égard à sa maladie actuelle. Ses antécédents

pathologiques personnels se réduisent à une atteinte de fièvre typhoïde;

elle remonte à l'époque où le malade avait 18 ans.

Son affection actuelle a eu une origine traumatique ; retenez bien ce

détail : Le 3 janvier dernier, D... a pris le train de petite ceinture, à

8 heures du soir. Il changeait de banquette, au moment où le train s'est

mis en marche; la portière n'étant pas encore fermée, il fut projeté hors

du vagon. Retenu par ses habits, qui étaient restés accrochés à la por-

tière, il fut trainé sur une étendue de cinquante mètres environ. Il pous-

sait des cris et le train se mit à stopper..

D... avait perdu connaissance. On le releva et on le transporta à la

Pitié. Lorsqu'il fut revenu à lui,il éprouvait des douleurs dans les lombes,

et il ne pouvait plus remuer ni les pieds ni les jambes ; c'est à peine si,

avec ses membres inférieurs, il parvenait encore à exécuter de légers mou-

vements de flexion des cuisses sur le bassin. Les masses musculaires de

ces membres étaient flasques. De douleurs, D... n'en éprouvait pas ; la

sensibilité était conservée dans toute l'étendue des membres inférieurs.

Le lendemain matin, D... urinait par regorgement ; il ne pouvait plus

retenir ses matières. La paralysie du mouvement subsistait, telle quelle,

aux membres inférieurs ; seul, le triceps crural fonctionnait encore. Pas

plus que la veille, D... ne présentait de troubles objectifs de la' sensi-

bilité, dans l'étendue de ces membres (la sensibilité scrotale n'a pas été

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CUEVAL 85

explorée). L'inspection de la colonne vertébrale a fait constater une légère

déformation, au niveau de la première vertèbre lombaire ; de plaie cuta-

née, point.

' A cela se réduisaient les manifestations pathologiques, relevées chez le

malade.

Nous avons eu l'occasion d'examiner pour la première fois D..., le

20 janvier ; indépendamment des troubles que je viens de mentionner,nous

avons constaté l'existence d'une anesthésie périnéo-scrotale qui subsiste.

Tout à l'heure, vous allez vous rendre compte de sa distribution. Dès cette

époque, nous avions porté le diagnostic d'affection de la queue de cheval.

Dans la quinzaine qui a suivi, les jambes se sont mises à maigrir ; elles

ont été envahies par des douleurs. Une eschare s'est formée au siège. Des

signes d'infection urinaire ont fait leur apparition, et le malade s'est ca-

chectisé, lentement. A la date du 14 février, on l'a transporté dans mon

service, où il occupe le lit n° 14 de la salle Bouvier. Voici quel était alors

son état :

D... avait les apparences d'un homme atteintd'unemaladie infectieuse

grave. Son teint était blatlard, sa langue un peu sèche. L'appétit étai L nul.

Le malade ne suait pas la nuit, mais il avait les urines purulentes, et son

eschare au siège suppurait abondamment. Il n'avait ni frissons, ni fièvre.

Ses nuits étaient calmes. D... n'avait point de délire. Il répondait intel-

ligemment aux questions qu'on lui posait.

L'examen de la tête, des membres supérieurs et du tronc n'a donné que

des résultats normaux.

Aux membres inférieurs, les muscles de la région postérieure de la

cuisse et tous les muscles de la jambe étaient paralysés, à gauche; les con-

tractions du triceps crural s'effectuaient sans force; les muscles fléchis-

seurs de la jambe sur la cuisse étaient indemnes. Adroite, la paralysie

intéressait également les muscles de la face postérieure de la cuisse, ceux

des mollets, ainsi que les extenseurs des orteils et les péroniers; le jam-

bier antérieur était indemne. Les pieds n'étaient pas tombants.

Partout, aux membres inférieurs, les mouvements passifs conservaient

leur amplitude normale ; nulle part, on ne découvrait de traces d'une ar-

thrite.

Les muscles paralysés étaient, en outre, fortement atrophiés ; ils

étaient douloureux à la pression ; ils avaient perdu leurcontraclilité idio-

musculaire. Les signes de la R. D. ont été constatés à l'exploration des

86 RAYMOND

muscles de la face postérieure de la cuisse, du jambier antérieur, des ex-

tenseurs, des muscles des mollets, à droite et à gauche.

Les troncs nerveux superficiels étaient, à l'instar des muscles, très dou-

loureux à la pression ; au contraire le pincement de la peau et même le sim-

ple pincement des fibres musculaires superficielles ne l'étaient pas. Le

soulèvement du membre inférieur maintenu en extension provoquait de

la douleur (signe de Lasègue).

Le réflexe achilléen était aboli des deux côtés; les réflexes rotu-

liens étaient simplement affaiblis, les réflexes des adducteurs étaient con-

servés. En fait de réflexes cutanés, étaient conservés : le crémastérien, le

cutané abdominal ; étaient abolis : le réflexe plantaire, ainsi que le réflexe

anal.

Le malade urinait toujours par regorgement et on lui avait mis une

sonde à demeure ; il prétendait sentir le contact de la sonde. Ses urines

contenaient encore une légère quantité de pus. Il avait de l'incontinence

des matières ; l'anesthésie ano-rectale était complète. Le sphincter anal

élait relâché et le réflexe anal aboli. La verge était flasque; depuis son

accident, le malade n'avait plus eu ni érections, ni éjaculations, ni rêves

voluptueux. La sensibilité testiculaire était conservée.

L'eschare, à siège sacro-lombaire, mesurait 5 centimètres de diamètre ;

elle était profonde, sanieuse, à bords décollés. Son fonds élait constitué

par le sacrum mis à nu. Elle était très douloureuse.

La peau des jambes était épaissie, rugueuse, jaunâtre ; les poils étaient

secs et cassants, et les ongles des orteils jaunâtres, épaissis mais néanmoins

fragiles.

En fait de troubles objectifs de la sensibilité, on constatait une anes-

thésie totale, dans l'étendue d'une zone périnéo-scroto-fessière, d'une bande

longitudinale qui se poursuivait le long du tiers supérieur delà faceposté-

rieure de la cuisse; ses limites exactes se trouvent représentées sur la

figure schématique (fig. 3) placée devant vous. J'ajoute qu'elle était plus

complète au niveau de la légion fessière qu'au niveau du scrotum; la

sensibilité tactile était moins compromise, partout.

On constatai en outre, une zone d'hypoesthésie le long du bord externe

de la face dorsale de chaque pied.

Depuis lors, l'état de D... n'a pas subi de modifications appréciables,

ainsi que vous allez vous en convaincre, par l'examen que je vais faire

du malade, à l'instant même.

Résumé. - En résumé, l'origine traumatique des accidents présentés

parD... n'est pas douteuse; ils constituent un ensemble symptomatique

des plus nets. En voici les éléments :

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL 87

1" Une paraplégie motrice des membres inférieurs, incomplète; à gauche,

elle intéresse les muscles de la face postérieure de la cuisse et ceux de la

jambe. A droite, elle affecte les mêmes muscles, moins le jambier antérieur.

Elle est flasque et elle se double d'une atrophie diffuse des muscles para-

lysés ; .

2° Une paralysie vésico-rectale ; le malade urine par regorgement et il

ne peut retenir ses matières. De plus, il n'a pas conscience de leur passage

à travers le gros intestin. L'anus est relâché ; le réflexe anal est aboli ;

z" Des troubles des fonctions génitales ; depuis son accident, 'le malade

n'a plus eu ni érections, ni éjaculations, ni désirs vénériens ;

4° Des troubles trophiques, c'est-à-dire une sécheresse insolite et un état

rugueux de la peau des membres inférieurs, un état cassant des poils et

des ongles, une eschare profonde, à la région sacro-lombaire, sans compter

l'atrophie musculaire diffuse des membres inférieurs, déjà signalée ;

5° Des troubles de la sensibilité : les uns, objectifs, consistent dans une

zone d'anesthésie ano-périnéo-scrolale, qui empiète sur la partie avoisi-

nante des fesses et sur la partie médiane du tiers supérieur de la face pos-

térieure de la cuisse, et dans une zone d'hypoesthésie, qui côtoie le bord

Fig. : 3.

88 RAYMOND

externe de la face dorsale de chaque pied (Fig. 3). La sensibililé tactile est

affectée dans une moindre mesure que la sensibilité à la douleur et la sen-

sibilité aux impressions thermiques.

Les autres, subjectifs, consistent en douleurs provoquées par les mouve-

ments passifs imprimés aux membres inférieurs, et notamment par le sou-

lèvement d'un de ces membres maintenus dans l'extension.

Enfin, le malade est manifestement sous le coup d'une infection septi-

que ; elle doit avoir pour double origine : une cystite purulente et la sup-

puration de l'eschare sacro-lombaire.

Diagnostic. Messieurs, je vous ai déjà dit qu'en examinant pour la

première fois le malade, j'avais diagnostiqué, chez lui, une affection de la

queue de cheval. Ce diagnostic, je le maintiens ; il me reste à le justifier.

Une première particularité est à souligner : la paralysie motrice, dont

est atteint cet homme, intéresse exclusivement des muscles innervés par

le plexus sacré.

Rappelez-vous que ce plexus se partage, avec le plexus lombaire, l'inner-

vation motrice et sensitive des membres inférieurs. Pour ne parler que

de l'innervation motrice, elle est alimentée de la façon suivante :

Le plexus lombaire, émanation des quatre premières paires lombaires,

anime les muscles adducteurs, les muscles des faces antérieure, externe

et interne de la cuisse, par l'intermédiaire du nerf obturateur et du nerf

crural, ses branches terminales.

Le plexus sacré, émanation des 4. premières sacrées et de la cinquième

paire lombaire, anime les muscles de la face postérieure de la cuisse, tous

les muscles de la jambe et du pied, par l'intermédiaire du nerf sciatique et

de ses branches de division. Ce sont précisément ces muscles-la que nous

trouvons paralysés chez notre malade. Donc, chez lui, il s'agit bien d'une

paralysie des branches terminales du plexus sacré.

Or, le seul fait de la distribution, à peu près symétrique, de celte pa-

ralysie rend très vraisemblable que la lésion dont elle dépend siège dans

le canal lombo-sacré : autrement dit, elle doit intéresser, soit les racines

du plexus sacré, soit la portion ? du névraxe, dont émanent ces racines.

Nous aurions donc affaire à une affection de la queue de cheval ou de la

portion correspondante de la moelle. Est-ce que les aulres manifestations

pathologiques, présentées par notre malade, cadrent avec celte hypo-

thèse ? ` ?

Sans contestation aucune. Pour vous en convaincre, il me suffira de

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL 89

vous rappeler, dans ses traits essentiels, la symptomatologie des affections

de la queue de cheval, telle que j'ai été un des premiers à la faire con-

naître dans des leçons didactiques qui remontent à la première année de

mon enseignement à la Salpêtrière, et telle que je l'ai caractérisée au dé-

but de cette leçon.

En fait d'éléments fondamentaux, elle comprend :

a) Des troubles de la motilité ; ils consistent en une paralysie incom-

plète des membres inférieurs. Presque toujours elle reste limitée au do-

maine d'innervation du plexus sacré : muscles fessiers ; muscles de la face

postérieure des cuisses ; muscles des jambes et des pieds, tandis que les

muscles innervés par le crural et l'obturateur, les deux branches termi-

nales du plexus lombaire, sont habituellement indemnes. C'est précisé-

ment ce que nous observons chez notre malade.

b) Des troubles des fonctions génito-urinaires et dit gros intestin, à sa-

voir : des alternatives de rétention et d'incontinence d'urine (urination

par regorgement; ischurie paradoxale), des alternatives de constipation

opiniâtre et d'incontinence des matières fécales, avec suppression de la

conscience des évacuations; l'abolition ou une simple diminution de la

puissance génitale. Ce phénomène n'est bien apparent que chez les sujets

du sexe masculin et il est en rapport avec uneparalysie des muscles balbo-

et ischio-caverneux.

Ces diverses manifestations, se rencontrent chez notre malade.

c) Des troubles sensitifs, c'est-à-dire, des douleurs spontanées ou non,

que réveillent ou exaspèrent les mouvements ; une anesthésie à distribu-

tion tout à fait caractéristique : elle s'étend à la muqueuse vésico-uré-

thrale, à celle du rectum, au scrotum et à la verge, chez l'homme, à la

muqueuse du vagin et de la vulve, chez la femme, au périnée, au pour-

tour de l'anus, il la région fessière inférieure. Assez souvent elle envahit.

la partie médiane de la face postérieure de la cuisse, plus rarement la

partie médiane de la face postérieure de la jambe et le bord externe du

pied. Il ne sera pas superflu de vous rappeler que tous ces territoires sont

innervés par des branches du plexus sacré, ainsi que le montre la figure

placée devant vous (fig. 4. '

Chez notre malade, l'anesthésie réalise bien la distribution que je viens

de spécifier. Elle s'étend à la muqueuse de la vessie, de l'urèlhre, dit-

intestin, à la peau du pourtour de l'anus, du périnée, du scrotum, aux par-

ties adjacentes de la région fessière et de la face postérieure de la cuisse.

Incidemment, je vous rappelle que les testicules tirent leur innervation

sensitive du nerf spermatique externe, branche du plexus lombaire. Aussi

90 RAYMOND

bien, l'anesthésie des testicules ne figure pas dans la symptomatologie des

affections de la queue de cheval.

d) Des troubles des réflexes tendineux; l'abolition du réflexe achilléen

est de règle, mais elle petit manquer. Or la conservation de ce réflexe im-

plique l'intégrité du cinquième segment lombaire et du premier segment

sacré de la moelle, ainsi que du nerf sciatique, elle nous autorise à con-

clure que, seules, les racines les plus inférieures de la queue de cheval ou

la partie la plus inférieure du névraxe, comprise au-dessous du premier

segment sacré, sont touchées. Le réflexe achilléen peut être exagéré,

(trépidation spinale), et alors il y a lieu d'admettre l'existence de lésions

irritatives (méningo-myélite) des racines ou du centre qui interviennent

dans sa production.

Fig. 4. - et S', territoires cutanés tirant leur innervation sensitive du plexus sacré.

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL 91

En thèse générale, le réflexe rotulien est conservé. Quand il est aboli,

c'est signe que les lésions remontent jusqu'au troisième segment lombaire

ou aux racines qui en émanent.

Chez notre malade, nous avons constaté l'abolition des réflexes achil-

léens et un léger affaiblissement des réflexes rotuliens.

Le réflexe crémastérien est presque toujours conservé; au contraire, le

réflexe cutané plantaire est habituellement aboli. C'est ce que nous avons

constaté chez notre malade. -

e) Des troubles trophiques : ils consistent dans une atrophie, le plus

souvent diffuse, des muscles paralysés, dans des ulcérations de décubitus,

au niveau des fesses, des trochanters, dans un état rugueux et un aspect

flétri de la peau. dans une fragilité anormale des poils et des ongles. Tout

cela se retrouve chez notre malade.

f) Des modifications des réactions électriques : elles sont inconstantes.

Elles peuvent se réduire à une simple diminution de l'excitabilité galva-

nique et faradique des nerfs qui fournissent aux muscles paralysés. D'au-

tres fois, elles traduisent la R. D. dans les muscles paralysés, ainsi que

nous l'avons constaté chez notre malade.

Tout compte fait, D... réalise, d'une façon complète, la symptomato-

logie commune aux affections de la queue de cheval et aux affections de la

portion correspondante de la moelle.

J'ai dit symptomatologie commune aux affections de la queue de cheval

et de la portion correspondante de la moelle. Il va de soi, en effet, que les

mêmes symptômes pourront dépendre de la lésion d'un certain nombre

de racines spinales ou de la lésion des centres spinaux qui sont les origi-

nes de ces mêmes racines. Donc, en présence d'un cas pathologique comme

celui que réalise notre malade, il ne faut pas s'arrêter au diagnostic ana-

tomique que je viens d'émettre ; il faut aller plus loin. Il faut trancher la

question de savoir si l'affection en cause implique seulement une lésion

des racines du plexus sacré, ou une lésion du segment correspondant de

la moelle, ou une lésion à la fois radiculaire et spinale. Aussi bien, la

question du pronostic se rallie étroitement à cette question de siège. Je

m'expliquerai là-dessus, dans un instant. Au préalable, je désire vous pé-

nétrer de ce que deux foyers circonscrits, siégeantàdes niveaux différents,

dans la portion inférieure du canal rachidien, peuvent donner lieu aux

mêmes symptômes.

Jetez un regard sur la ligure placée devant vous Elle est emprun-

92 RAYMOND

tée à un travail du professeur Schultze, de Bonn. Les hachures, que vous

apercevez, en A et en B, représentent deux foyers. Le premier occupe la

partie inférieure du renflement lombaire et le cône terminal ; il est situé

au-dessus de l'émergence du nerf crural Ncr, et de l'obturateur, les deux

branches terminales du plexus lombaire.Le second foyer B est situé beau-

coup plus bas, un peu au-dessous du point où ces deux nerfs sont sortis du

canal rachidien. Il intéresse donc une partie seulement des racines de la

queue de cheval, celles qui vont constituer les plexus sacré et sacro-coccy-

gien. Ainsi que vous le montre la figure, ces racines tirent leur origine

de la portion de la moelle, qui correspond au foyer A. Donc, les deux

Fig, 5. - (D'après SchulLze).

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL 93

foyers A et B donneront lieu aux mêmes symptômes, et ce seront préci-

sément ceux que nous constatons chez notre malade.

Sur quels éléments d'appréciation nous baserons-nous, dès lors, dans un

cas pareil, pour trancher la question de savoir si nous avons affaire à une

affection médullaire, une affection de la portion de la moelle,

qui correspond au foyer A, ou à une affection extra-spinale, que nous qua-

lifierons de radiculaire parce qu'elle intéresse exclusivement les racines

de la queue de cheval ? .

a) Tout d'abord nous aurons à tenir compte des circonstances du début.

S'agit-il d'une affection survenue brusquement, à la suite d'un trauma-

tisme ?

En ce cas, nous aurons à rechercher sur quelle portion du rachis s'est

exercée la violence traumatique. Supposons que ce soit sur la partie su-

périeure du segment lombaire ; supposons qu'il existe une saillie ou une

dépression anormale, au niveau des apophyses épineuses de la 12e ver-

tèbre dorsale (l'apophyse épineuse de cette vertèbre correspond, comme

niveau, au corps de la ire vertèbre lombaire), des lr° et 2° vertèbres

lombaires ? Les probabilités seront en faveur d'une lésion médullaire,

intra-spinale. Une affection qui intéresserait, à ce niveau, l'ensemble des

racines de la queue de cheval ou seulement les plus superficielles, ne res-

pecterait pas les organes - muscles et téguments - innervés par le

plexus lombaire, comme il arrive dans le cas que nous envisageons.

Chez notre malade, le traumatisme initial doit avoir atteint, d'une fa-

çon prépondérante, la portion supérieure du segment lombaire de la

colonne. Rappelez-vous, en effet, que lors de son entrée à la Pitié, le

jour même de son accident, on a constaté, chez lui, l'existence « d'une dé-

formation au niveau de la Ire vertèbre lombaire ». Donc, le traumatisme

a dû retentir sur cette portion du contenu du canal rachidien. Or une lé-

sion, située à ce niveau, et intéressant les racines de la queue de cheval, ne

peut guère rendre compte de la symptomatologie réalisée par notre malade.

Conséquemment, le niveau sur lequel a dû porter le traumatisme constitue

une première présomption en faveur du siège intra-spinal, nucléaire, de

son affection.

b) Inversement, les plus grandes chances sont en faveur de l'existence

d'une lésion exclusivement radiculaire, d'une affection proprement dite de

la queue de cheval, quand la violence traumatique s'est exercée sur la por-

tion inférieure de la région lombaire ou sur la portion adjacente dit sacrum.

En effet, l'extrémité inférieure de la moelle ne descend pas au-dessous de

l'apophyse épineuse de la 1re vertèbre lombaire. Donc un traumatisme

94 RAYMOND

qui atteint le rachis au-dessous de ce niveau, ne peut avoir de retentisse-

ment direct sur la moelle.

c) Quand il n'y a pas eu de traumatisme antécédent, la soudaineté du

début plaide en faveur du siège intrà-spinal de la lésion (hématomyélie).

d) Inversement, un début insidieux, une marche lente et progressive

des accidents, parlent plutôt dans le sens d'une affection extra-spinale, ra-

diculaire.

e) Il y a lieu, ensuite, de faire entrer en ligne de compte les caractères

avec lesquels se présentent les manifestations douloureuses.

Des douleurs, modérées et intermittentes, au début, devenues violentes

et tenaces, dans la suite, au point d'être intolérables dans certaines attitu-

des (décubitus horizontal), et obligeant les malades à changer sans cesse

de place, impliquent presque fatalement une compression de la queue de

cheval.

L'absence de douleurs spontanées ou provoquées ne se voit guère que

dans les affections intra-spinales de la portion inférieure du névraxe.

Des douleurs, datant du début, mais supportables et transitoires, spon-

tanées ou provoquées par les mouvements, s'observent indifféremment

dans les cas d'affection de la queue de cheval et dans ceux où les lésions

se cantonnent dans la portion correspondante de la moelle.

Notre malade, vous vous le rappelez, souffre seulement quand on im-

prime des mouvements passifs à ses membres inférieurs; ces souffrances

sont d'ailleurs assez vives, voire que le soulèvement du membre inférieur

maintenu en extension lui occasionne une forte douleur (signe de Lasè-

gue), ainsi qu'il arrive dans les cas de névrite du sciatique. C'est pourquoi

je suis porté à croire que, chez lui, une affection nucléaire, primitivement

cantonnée dans la portion inférieure du renflement lombaire et dans le

cône terminal, s'est compliquée d'une névrite des racines spinales corres-

pondantes.

f) Le siège des douleurs doit également être pris en considération, dans

les circonstances que nous envisageons présentement :

Une douleur modérée, siégeant au niveau des apophyses épineuses de

la douzième vertèbre dorsale, des première et deuxième vertèbres lom-

baires, réveillée ou exaspérée par une pression énergique, par la percus-

sion, par les applications de froid ou de chaud, et n'irradiant pas, d'une

façon bien nette, vers les membres inférieurs, constitue une présomption

en faveur d'une lésion nucléaire de la portion terminale du névraxe.

Dans les mêmes circonstances, une douleur localisée heaucoup plus bas,

spontanée ou exaspérée par la percussion du sacrum, par les mouvements,

douleur irradiant vers les membres inférieurs, est presque toujours symp-

tomatique d'une compression de la queue de cheval.

AFFECTIONS DE L4 QUEUE DE CHEVAL 95

g) La disposition parfaitement symétrique de la paralysie motrice et de

l'anesthésie, la précocité et l'intensité de l'atrophie musculaire et des mo-

difications qualitatives des réactions électriques (R. D.), l'apparition pré-

coce d'une ulcération de décubitus peuvent être considérées comme autant

de présomptions - mais de simples présomptions -- en faveur du siège

nucléaire de la lésion. Nous les trouvons réunies chez notre malade.

On en a dit autant du caractère dissocié de l'anesthésie. En réalité, la

dissociation de l'anesthésie a été observée dans des cas où une lésion inté-

ressait exclusivement les racines de la queue de cheval. Elle n'a donc

qu'une valeur diagnostique très relative.

D'autre part, la distribution asymétrique, voire unilatérale, de l'anes-

thésie. parle en faveur de l'existence d'une lésion radiculaire, d'une affec-

tion de la queue de cheval. De même encore, la progressivité dans l'appa-

rition et dans l'aggravation des troubles vésico-rectaux, les alternatives

d'aggravation et d'amélioration des principaux symptômes, l'apparition tar-

dive et le caractère diffus de l'atrophie musculaire progressive, l'absence de

modifications qualitatives des réactions électriques, l'absence de troubles

trophiques cutanés.

Au surplus, aucun des caractères différentiels que je viens de passer en

revue n'a de valeur absolue, sachez-le bien. Quand vous aurez à vous pro-

noncer, dans un cas comme celui de notre malade, entre l'hypothèse d'une

affection proprement dite de la queue de cheval et l'hypothèse d'une affec-

tion de la portion la plus inférieure de la moelle, vous en serez toujours

réduits à formuler un diagnostic de présomption.

Ces réserves faites, je conclus que le malade examiné tout à l'heure

devant vous est, selon toute probabilité, atteint d'une lésion traumatique

- myélite ou hématomyélie - de la portion inférieure du renflement

lombaire et du cône terminal; mais selon toute probabilité aussi, les racines

qui émergent de cette portion de la moelle sont, en partie du moins, le

siège d'une névrite secondaire. Peut-être y a-t-il coexistence d'un foyer

d'hématomyélie et d'un foyer hémorrhagique extérieur à la moelle et com-

primant la queue du cheval. Ainsi s'expliqueraient les douleurs, si vives,

éprouvées par le malade, quand on imprime des mouvements passifs à ses

membres inférieurs (1).

(1) Le malade a succombé à la cachexie causée par les eschares sacrées, deux

mois après l'accident. Voici les principaux résultats de son autopsie :

Le cerveau, le cervelet et le bulbe sont normaux. L'ouverture du canal rachidien

se fait avec facilité ; on n'aperçoit ni fracture ni enfoncement des apophyses épineu-

ses, en particulier au niveau des vertèbres lombaires et du sacrum. La moelle ne pa-

rail pas comprimée et on l'enlève facilement avec ses enveloppes.Le liquide céphalo-

96 RAYMOND -

Pronostic. - Messieurs, le pronostic à porter dans le cas actuel se pré-

sente sous des couleurs assez sombres, voici pour quelles raisons :

Du moment qu'il s'agit d'une lésion intra-spinale, d'origine traumati-

que, elle échappe à nos moyens d'action. Que voulez-vous que nous fas-

sions contre un foyer de myélite chronique ou d'hématomyélie ? De la ré-

vulsion, sous forme d'applications de pointes de feu, dans l'espoir d'en-

rayer l'extension éventuelle du foyer ? Que cet espoir soit réalisable à

l'occasion, je le veux bien. Mais les dégâts déjà existants, et qui sont res-

ponsables des accidents présentés par le malade, seront-ils influencés, atté-

nués, par ce mode d'intervention ou par tout autre traitement ? Je ne le

crois pas, pour ma part. Donc, nous nous trouvons en présence d'une

affection incurable et elle condamne le malade à une infirmité pénible,

répugnante il certains égards.

En second lieu, nous avons à compter avec des complications qui me-

nacent.directementla vie du malade ; je veux parler de l'escllare sacro-

lombaire et de la cystite, bénigne jusqu'alors, dont est affligé ce malheu-

reux, et qui l'exposent aux conséquences d'une double infection :

rachidien s'échappe en quantité et avec une coloration normale. On incise la dure-mère,

qui n'est pas adhérente et on a sous les yeux une moelle sans méningite, sans foyer

de myélite lombaire ou sacrée. à

La queue de cheval est plus particulièrement examinée. On constate alors par des

coupes successives que le sacrum n'a présenté ni fracture, ni gros renfoncement, ni

ostéite. Mais les racines de la queue de cheval sont atrophiées et de teinte rosée. Vers

l'extrimité du cul-de-sac dure-mérien on aperçoit un caillot rougeâtre, de la grosseur

d'une olive ; mais ce caillot n'est pas adhérent aux racines qui ne sont donc pas en,

globées par lui. A son niveau, existent quelques taches ecchymotiques siégeant entre

la dure-mère et l'arachnoïde. Au surplus, la dure-mère est réunie au périoste du canal

sacré par des tractus rougeâtres, ecchymotiques. Ce perioste lui-même présente ce

même aspect, et se détache facilement du tisseux osseux. Cette apparence et ces bri-

des fibreuses se poursuivent dans les trous de conjugaison. Les racines rachidiennes

sacrées sont rougeâtres, épaissies dans leur partie qui précède le ganglion ; elles

sont réunies par des adherences, au cul-de-sac dure-mérien qui les entoure.Cette teinte

rougeâtre disparait au contraire, au niveau du ganglion.

L'examen histologique de la moelle a montré l'absence de lésions de myélite pri-

mitive, soit hématomyélie, soit contusion médullaire. Au contraire les altérations

constatées paraissent de nature secondaire, consécutives à une lésion des nerfs de la

queue de cheval.C'est en effet, par la méthode de Nissl, une chromatolyse intense aux

Vacuoles et noyau excentrique des cellules motrices sacrées et coccygiennes ; c'est,

par la méthode de Marchi, une dégénérescence très prononcée et des cordons posté-

rieurs et des racines postérieures sacrées avant leur entrée dans la moelle. On peut

donc affirmer que la lésion a porté sur les racines de la queue de cheval avant leur

entrée dans les ganglions rachidiens.

Il ne s'agit pas, dans l'espèce, d'une compression soit par un volumineux foyer d'hé-

matorachie sacré,soit par un enfoncement du sacrum. Un examen par coupes sériées

des racines sacrées permettra de voir si le traumatisme n'a pas causé un arrachement

de ces racines.

Le résultat complet de cet examen histologique sera publié ultérieurement.

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL 97

Infection septique, ayant son point de départ à la surface de l'ulcération

cutanée ;

Infection et intoxication urinaires, partant de la vessie.

Ces conséquences se sont fait sentir, depuis quelque temps déjà ; à

preuve cet état de cachexie, que nous constatons chez le malade, et sur

lequel j'ai déjà attiré votre attention.

Eu thèse générale, les choses se passent tout autrement, dans les cas

d'une affection proprement dite de la queue de'cheval,dans les cas où une

lésion circonscrite et extra-spinale agit, par voie de compression, sur une

peine qu'il en soit ainsi. tu elle[, les ulcérations de décubitus s'obser- -

vent beaucoup plus rarement, dans le cours des affections névritiques,que

dans les myélopalhies qui intéressent la substance grise cenlrale. D'autre

part, les sujets atteints d'une simple affection de la queue de cheval sont

rarement privés de l'usagede leurs membres inférieurs. Presque toujours,

ils sont en état de marcher, plus ou moins bien, avec ou sans l'aide de

béquilles. Ils sont donc soustraits à l'influence qu'une compression per-

manente des téguments de la région lombo-sacrée exerce sur le dévelop-

pement des ulcérations de décubitus.

, Enfin, dans certains cas, les affections de la queue de cheval sont jus-

ticiables d'une intervention opératoire. C'est quand elles ont pour subs-

tratum une fracture, une luxation, ou encore, une néoplasie circonscrite,

tumeur, pachyméningite, qui comprime simplement les nerfs de la queue

de cheval et qui se prête à une tentative d'exérèse.

Dans ces conditions, l'extirpation du foyer morbide peut être suivie

d'une guérison complète. On connaît déjà un petit nombre de faits de ce

genre. Le plus remarquable de tous a été publié par le 1) Laquer (1), de

rrancfort-sur-le-llIein. Il concerne un jeune homme chez lequel on avait

diagnostiqué une affection de la queue de cheval, en rapport avec une

tumeur de-la portion la plus inférieure du canal rachidien. L'exactitude

du diagnostic fut confirmée, au cours de l'opération pratiquée par le chi-

rurgien Renn et qui consista dans l'effraction du canal rachidien, au siège

présumé de la lésion, et dans l'extirpation de la tumeur, un sarcome si-

(1) Laquer, Uebel' Compression der Cauda equina. Neurologisches Centralblatt, 1891,

ne 7, p. 193.

xv 7

98 RAYMOND

tué en dehors du sac formé par la dure-mère. Le patient fut débarrassé

des horribles souffrances que lui occasionnait la compression de la queue

de cheval par la tumeur, et il se rétablit complètement.

Dès 1887, le chirurgien anglais Thorburn (1) était intervenu, et avec

succès, dans un cas d'affection de la queue de cheval consécutive à une

luxation traumatique de la 2" vertèbre lombaire. Il avait réséqué l'arc

vertébral de la moitié gauche de cette vertèbre, qui comprimait les mé-

ninges etla queue de cheval. L'opération fut suhie d'une amélioration

progressive. Au bout de 18 mois, le sujet, qui exerçait la profession de

mineur, avait pu reprendre ses occupations.

L'an dernier, le Dr Sachs (2) a publié deux cas de compression de la

queue de chenal par une tumeur sarcomateuse. L'un d'eux avait évolué,

au début, sous les traits d'une sciatique; l'autre avait été pris pour un

cas de tabes. Dans les deux cas, on a tenté l'extirpation du néoplasme.

Chez le premier malade, l'opération a été suivie d'une guérison complète;

chez l'autre, elle a eu pour résultat une atténuation très marquée de tous

les symptômes. Aussi Sachs plaide-t-il chaudement en faveur de l'inter-

vention opératoire, dans les cas où, chez un malade qui réalise la symp-

tomalologie des affections de la queue de cheval, toutes les présomptions

plaident contre l'existence d'une lésion intra-spinale et en faveur d'une

simple compression des racines qui émergent de la portion la plus inférieure ' 1

du névraxe.

Traitement. Le traitement des affections de la portion inférieure du

contenu du canal rachidien et en particulier celui des affections de la queue

de cheval comportent des indications causales et des indications symptoma-

tiques.

A. Les indications causales se rapportent à trois catégories de circons-

tances :

1° Il y a eu traumatisme antécédent. Vous aurez alors à rechercher si le

traumatisme n'a pas occasionné une fracture, une luxation de vertèbre,

qui donne lieu à une compression des racines de la queue de cheval, au

niveau ou au-dessous du cône terminal. En cas de doute, vous vous

imposerez comme un devoir de faire examiner le malade par un chirur-

gien compétent.

Je suppose que toute déformation du rachis, en rapport avec une luxation

(1) Thorbukn, On injuries of the cauda equina. Brain, 1898, Januar.

(2) Dr Sachs, Tmo cases of li41noe- pressing Ypoit the cauda equina ; removal, recovei-y.

Médical Record, 6 janvier 1900.

AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL 99

ou une fracture de vertèbre, fasse défaut. Vous aurez il 'rechercher si les

accidents présentés par le malade ne sont pas le fait d'un foyer hémol'I'ha-

gique comprimant les nerfs de la queue de cheval, et susceptible de faire

L'objet d'une tentative opératoire.

. 2° Il n'y a pas eu de traumatisme antécédent, mais il y a des raisons

positives d'admettre que le malade a eu la syphilis. C'est le cas de soup-

çonner une compression de la queue de clieval par une néoplasie syphili-

tique, et de faire un essai de traitement iodo-mercuriel ; mais vous

le ferez sans grand espoir de succès. Aussi bien, si lésion syphilitique il

y a, les plus grandes chances seront en faveur d'une pachyméningite, lé-

sion réfractaire à la médication spécifique. Celle-ci ne donne des chances

de succès qu'aulant qu'on se trouve en présence de lésions gommeuses,

assez récentes, développées dans le canal rachidien, et je ne sache pas que

jusqu'alors, celte éventualité se soit trouvée réalisée, dans des cas d'affec-

tion de la queue de cheval.

3° Le sujet n'a pas subi de traumatisme ; il n'est pas non plus syphili-

tique. Les symptômes qu'il présente sont ceux d'une lésion circonscrite,

agissant sur la queue de cheval, par voie de compression. Ils consistent,

notamment, en douleurs intolérables qui, partant de la région sacro-lom-

baire, irradient dans les membres inférieurs. C'est le cas de soupçonner

l'existence d'une tumeur extra-spinale, développée dans la portion infé-

rieure du canal sacro-lombaire ; en pareilles circonstances, une interven-

tion chirurgicale, visant l'extirpation de la tumeur, n'est pas seulement

légitime, elle s'impose.

B. Les indications symptomatiqnes se rapportent, en premier lieu, aux

manifestations douloureuses, qui ne manquent presque jamais; je vous ré-

pèle que par leur violence et leur ténacité, elles peuvent rendre l'exis-

tence intolérable aux malades. Le remède radical il leur opposer consiste

dans la suppression, par voie opératoire, du foyer morbide qui com-

prime la queue de cheval. Ce remède n'est applicable que dans un petit

nombre de cas. Le plus souvent, nous en sommes réduits il l'emploi des

palliatifs; sous la forme de révulsifs, -applications de pointes de feu, le

long de la portion inférieure du rachis, de médicaments antialgiques,

injections de morphine, chloral etc., - administrés avec toutes les pré-

cautions exigibles en vue de réduire à leur minimum les conséquences

funestes de l'usage prolongé de ces toxiques.

Il ya lieu ensuite de prendre des mesures de prophylaxie, à seule fin de

mettre les malades le plus longtemps possible à l'abrides infections, un-

naires et septiques, auxquelles les exposent les (roubles vésico-rectaux

100 RAYMOND

dont ils sont affligés. On prendra les plus minutieuses précautions d'asep :

tie, lorsqu'il y aura lieu de pratiquer le cathétérisme.

On aura recours aux lavages antiseptiques de la vessie, pour peu que

les urines charrient du pus ou du sang. L'incontinence des urines et des

matières fécales réclame des soins pénibles, destinés à maintenir les ma-

lades dans un état de propreté, aussi parfaite que possible, et une sur-

veillance assidue des téguments de la région sacro-lombaire. La moindre

rougeur venant à se montrer dans cette région sera traitée par les topi-

ques appropriés.

A plus forte raison faut-il intervenir énergiquement, sitôt que la peau

s'écorche aux endroits où elle est exposée à l'influence nocive de la com-

pression, d'une part, du contact irritant de l'urine et des matières fécales,

de l'autre.

HOSPICE DE BICÊTRE

(TRAVAIL DU LABORATOIRE DE )1. PIERRE MARIE).

ANATOMIE

DES

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE

PAR

JEAN FERRAND,

Interne des hôpitaux.

Les lacunes de désintégration cérébrale étaient peu étudiées lorsque

M. Pierre Marie les fit connaître. Guidé par ses conseils nous avons pu

utiliser les nombreux matériaux réunis au laboratoire de Bicêtre et étu-

dier l'anatomie de ces pertes de substance 'cérébrale qui sont la cause la

plus fréquente de l'hémiplégie des vieillards (1). '

I. ANATOMIE MACROSCOPIQUE DES LACUNES. ·

Siège. - Le siège le plus habituel des lacunes est dans les noyaux gris du

cerveau. Quelle que soit la dimension de ces cavités c'est là qu'on les rencontre

de préférence. C'est dans la région interne et inférieure de l'hémisphère à peu

près à égale distance de son pôle antérieur et de son pôle postérieur que se

trouve la masse des noyaux gris. Ils sont environnés de toutes parts, en avant,

en dehors et en arrière par la substance blanche qui double les circonvolutions.

De plus, ils sont presque entièrement sous le ventricule latéral ét en dehors

de lui.

La connaissance de cette situation exacte des noyaux gris n'est pas indiffé-

rente car elle règle leur vascularisation. Ils reçoivent en effet leurs vaisseaux

artériels des gros troncs de la base du cerveau. L'artère cérébrale antérieure

envoie les artères striées antérieures qui vont se perdre dans la tête du noyau

caudé.

La cérébrale moyenne ou sylvienne donne deux groupes artériels : les

Striées internes qui traversent le noyau lenticulaire, atteignent la capsule

(1) Nous avons consacré un travail d'ensemble à l'étude clinique et anatomique des

lacunes cérébrales : Cf. Jean FERRAND, Essai sur l'hémiplégie des vieillards. Les lacunes

de désintégration cérébrale, thèse Paris, 1902, Rousset, édit.

102 FERRAND

interne et se perdent dans le noyau caudé et les striées externes elles-mêmes

divisées en deux groupes.

Le groupe antérieur ou lenticulo-strié traverse le segment antérieur de la

capsule interne pour se terminer dans le noyau caudé : dans ce groupe se trouve

la branche connue depuis Charcot sous le nom d'artère de l'hémorragie céré-

brale.

Le groupe postérieur ou lenticulo-optique répond au segment postérieur de

la capsule interne et se termine à la partie externe et antérieure delà couche

optique. - .

Enfin l'artère cérébrale postérieure envoie à la couche optique plusieurs

branches : '

Les artères optiques inférieures;

L'artère optique postérieure et interne;

L'artère optique postérieure et externe.

De l'origine même de ces différents vaisseaux résulte un fait qui pour nous

a une grande importance : c'est la verticalité de ces artères. Elles naissent en

effet à la base du cerveau et se dirigent verticalement pour atteindre les noyaux

gris où elles se terminent sans s'anastomoser. Nous insisterons ailleurs sur leur

caractère terminal. Mais nous voulons de suite constater leur direction cons-

tamment verticale parce qu'il nous semble que cette direction a une grande

influence sur le siège des lacunes.

.. Comme nous le verrons ce sont les vaisseaux qui guident les lacunes : or il

est probable qu'étant donnée la direction constante des vaisseaux les lacunes se

font également dans une direction constante.

Et ceci nous explique pourquoi certaines coupes du cerveau bien mieux que

d'autres nous permettent de les apercevoir.

Parmi les coupes diverses que choisit à son gré l'anatomo-pathologiste qui

explore le cerveau il en est une qui est bien supérieure aux autres pour l'étude

des lacunes : c'est la coupe de Fleclisig, séparant l'hémisphère en deux

portions, l'une supérieure, l'autre inférieure, et faite de dedans en dehors en

passant juste au-dessous des deux extrémités du corps calleux, presque paral-

lèlement à la base du cerveau. Sur les deux faces de cette coupe nous avons en

effet la masse des noyaux centraux dans leur partie la plus large.

Or c'est là le lieu d'élection des lacunes. Quatre-vingt-dix-neuf fois sur cent

nous les trouvons sur cette coupe et nulle part ailleurs.

Il est cependant quelquefois nécessaire de compléter l'examen en faisant

d'autres coupes parallèles à cette première, mais toujours à quelques milli-

mètres à peine au-dessus et au-dessous du point d'élection de la coupe de

Flechsig.

Lorsque nous sectionnons ainsi les noyaux gris environ à leur 'partie

moyenne nous sommes perpendiculaires aux artères striées et optiques, per-

pendiculaires par conséquent à l'axe des lacunes qui suivent ces vaisseaux et

nous les coupons dans leur plus grande largeur. Aussi les voyons-nous mieux.

' Nous avons du reste vérifié le fait en faisant d'autres coupes, particulière-

Nouvelle Iconographie ni : la Salpêtrilre. T. XV, PI. XII

LACUNES DE DESINTÉGRATION CEREBRALE (COUPE DE FLECHSIG)

(/. Faraud) .

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 103

ment des coupes frontales d'avant en arrière, et nous avons constaté que de

cette manière on voyait beaucoup moins bien les lésions lacunaires. Il faut

alors vraiment savoir qu'elles existent pour les découvrir, et vérification faite

au microscope on retrouve des images tout à fait différentes et très peu visi-

bles.

Est-ce pour cette raison que beaucoup d'auteurs faisant habituellement des

coupes frontales n'ont pas aperçu les lacunes ? Nous ne sommes pas éloigné

de le croire, et ce fait que nous avons vérifié bien des fois tend à le prouver.

Quoi qu'il en soit, il est certain que la coupe de Flechsig faite au lieu d'élec-

tion, ou celles qui sont parallèles sectionnent les artères des noyaux centraux

perpendiculairement à leur axe et que c'est la meilleure manière d'apercevoir

les lacunes. C'est là qu'il faut les chercher quand on les soupçonne.

On les voit alors très bien, occupant les noyaux centraux, c'est-à-dire les

segments du noyau lenticulaire, la couche optique ou le noyau caudé. Elles

se limitent parfois à un seul de ces noyaux, mais d'autres fois s'étendent plus

ou moins en largeur et coupent en totalité ou en partie la capsule interne.

Parmi les noyaux gris les lacunes ont encore des préférences : elles affec-

tionnent particulièrement le noyau lenticulaire, sur nos 88 cas il y avait 64 fois

une lésion de ce noyau. 39 fois la lésion était limitée à un seul hémisphère,

mais dans 25 cas les deux noyaux lenticulaires étaient atteints à gauche et à

droite.

De plus, 6 fois les lacunes étaient tellement nombreuses et disséminées par-

tout que l'on n'a pas désigné en particulier le siège de ces lacunes, mais il en

existait certainement dans les points d'élection.

C'est la couche optique qui est ensuite préférée par les lacunes, 35 fois nous

la trouvons atteinte et parmi ces cas 6 fois seulement la lésion était bilatérale.

Vient ensuite la capsule interne intéressée 25 fois et une fois seulement des

deux côtés ensemble, mais il faut ici remarquer que les lacunes prennent très

rarement naissance dans la capsule interne; même si elle est aussi souvent in-

téressée c'est par les prolongements ou les extrémités d'une lacune qui a pris

naissance dans le noyau lenticulaire, la couche optique on le noyau caudé. Elle

est alors atteinte par ses bords qui longent les noyaux gris. Quelques-unes de

ses fibres sont dissociées ou écartées, d'autres sont découpées. Mais il est très

rare que toute l'épaisseur de la capsule soit sectionnée, cela se voit cependant

mais surtout dans les cas où la lésion est franchement hémorragique et a cessé

anatomiquement d'être une lacune.

Il est très curieux de voir cette fréquence avec laquelle la capsule interne

est frappée : il semblerait au premier abord qu'il dût en résulter une sympto-

matologie toute spéciale non seulement au moment de la production delà la-

cune, mais surtout pendant sa cicatrisation. Etant donnée fonctionnellement

parlant l'importance de cette capsule par rapport au noyau lenticulaire, il pa-

raitrait rationnel que les lésions de l'une et de l'autre dussent se manifester

d'une manière absolument différente et que les sujets dont la capsule interne z

est atteinte restent indéfiniment paralysés sinon contractures.

104 FERRAND .

' Eh bien ! il n'en est rien. Il est impossible dans l'examen des lacunaires vi-

vants d'avoir une différence symptomatique suivant le siège de leur lésion :

sauf peut-être dans certains cas lorsque la capsule interne est complètement

sectionnée par un large foyer, alors y a-t-il persistance de la paralysie.

Donc que la lacune siège dans le noyau lenticulaire, dans la couche optique

ou dans la capsule interne, même réaction symptomatique.

Il en sera encore de même quand les lacunes occuperont le noyau caudé.

Nous avons trouvé ce dernier atteint seulement 18 fois. C'est donc lui qui dans

la masse des noyaux gris est le plus souvent intact.

Les lacunes ne siègent d'ailleurs pas exclusivement dans les noyaux cen-

traux des hémisphères, on peut en rencontrer dans la substance blanche envi-

ronnante : c'est là un fait presque exceptionnel étant donnée la fréquence des

cas. Cependant nous avons constaté 14 fois des lacunes dans le centre ovale

au-dessous des circonvolutions et plutôt dans la partie antérieure du cerveau,

dans le lobe frontal. Enfin trois fois nous avons vu cette même lésion dans les

fibres blanches qui constituent le corps calleux.

Par conséquent on peut dire en demandant aux chiffres les conclusions qu'on

peut en tirer que, sur 100 lésions lacunaires, il y en a 87 dans les noyaux cen-

traux et 13 seulement dans la substance blanche cérébrale.

Il existe encore un centre nerveux que paraissent affectionner les lacunes et

qui est cependant assez éloigné des précédents : c'est la protubérance ; on les y

rencontre assez souvent puisque nous en avons relevé 24 cas. Rarement situées

sur la ligne médiane, elles se trouvent ordinairement en plein faisceau moteur

soit d'un côté soit de l'autre. Plus on se rapproche de la partie inférieure de

l'organe moins on les rencontre souvent.

Quoiqne parfois très volumineuses et entraînant une perte de substance con-

sidérable dans cet organe, lieu de passage de fibres si importantes, elles ne don-

nent pas lieu pas plus que celles de la capsule interne à une symptomatologie

bien particulière. Peut-être cependant y a-t-il une relation quelconque entre

l'état de gâtisme complet et les lacunes protubérantielles. Il nous a semblé que

chez les vieillards morts après une longue période de gâtisme on trouvait plus

fréquemment ces lésions. Mais nous manquons de statistique ce sujet et nous

ne signalons la chose que comme une hypothèse qui demanderait une vérifica-

tion plus scientifique. 1

Quoiqu'il en soit, les lacunes de la protubérance se voient dans un quart des

cas environ.

En résumé et par ordre de fréquence nous pouvons dire que le siège des la-

cunes est dans les noyaux gris du cerveau, dans la protubérance et dans la

substance blanche du centre ovale.

Jamais,dans aucun cas,nous n'en avons rencontré ailleurs ni dans les circon-

volutions de l'écorce, ni dans les pédoncules cérébraux, ni dans le bulbe. Nous

ne voulons pas nier qu'il ne puisse en exister dans ces régions, mais jamais il

ne nous a été donné d'en constater.

Nous avons résumé dans un tableau comparatif à la fois,le nombre et le siège

des lacunes par rapport l'un à l'autre :

Nouvelle Iconographie DE la SALPÊTRIÈRE. T. XV, Pl. XIII

LACUNES DE DESINTEGRATION CÉRÉBRALE (J. Faraud).

A Une lacune récente. Les corps granuleux, éléments de désintégration, envahissent la substance cérébrale Au centre,

un vaisseau altéré, mais perméable. (Préparation par la méthode de Marchi. Grossiss'=go). - B. Une lacune ancienne.

Des bandes de sclérose cloisonne la cavité lacunaire. (Préparation par la méthode de Marchi. Grossiss' 90. C. Dans ? 7 nirm H'm-w ....... Inh1tr,t,f'\1l ? h., ? " ,i ? ';< ? T1 '11t,tr/> fPrn-.mtnn ,nlo.ré.e : Dr l'h¡'m : '1tnx\'ll ! 1l ? e(1 z

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 105

106 FERRAND

une tendance à se multiplier chez le même malade et que le fait d'en posséder

constitue une prédisposition à en ressentir de nouvelles atteintes.

Aspect macroscopique des lacunes. Quant on retire, du crâne un cerveau

frais n'ayant pas encore subi t'influence du formol, et qu'on pratique la coupe

de Flechsig on aperçoit alors les lacunes. Elles se présentent à nous sous dif-

férents aspects qui ne dépendent du reste que de leur volume.

La lacune la plus visible est celle dont le volume atteint les dimensions

d'une petite lentille; il faut qu'elle ait au moins celle d'un grain de chènevis

pour ne pas être tout à fait miliaire. On en voit encore de plus volumineuses

qui atteignent les proportions d'un pois ou même d'un haricot. On n'en voit

guère de plus volumineuses : du reste elles ne détruisent jamais complètement

le noyau gris dans lequel elles ont pris naissance ce qui arriverait forcément

si elles dépassaient les mesures- dont -nous venons de parler.

La lacune de volume moyen est à peu près ronde. Cependant cette forme

n'a rien d'absolu. Elle est du reste toujours anfractueuse, ce qui rend la forme

ronde beaucoup moins caractéristique. Peut-être est-elle plus allongée verti-

calement dans le sens du vaisseau que transversalement ? Cela est parfois as-

sez nettement visible.

En tous cas la forme n'a rien de général et ne rappelle en rien les dimen-

sions d'une ligure géométrique quelconque.

Les parois ne sont jamais lisses mais toujours déchiquetées et creusées de

replis du reste à peine accentués, mais suffisamment marqués pour être visi-

bles. Parfois des prolongements inattendus se rencontrent sur les bords d'une

cavité qui paraissait de forme a peu près régulière : tels sont par exemple ceux

qui coupent en partie la capsule interne et font partie d'une lacune née dans

un noyau gris.

Ce sont les parois de la lacune qui lui donnent sa coloration. Le plus sou-

vent la teinte en est grisâtre, tranchant un peu sur l'aspect blanc laiteux du

reste du cerveau. Cette teinte foncée est d'autant plus accentuée que la lacune

est plus ancienne. Les éléments anatomiques dissociés et altérés se déposent

le long des parois anfractueuses et contribuent à donner cette teinte grisâtre

Mais parfois quand il y a eu une notable quantité de sang épanché, la lacune

prend une coloration jaunâtre creuse, absolument comme dans les anciens

foyers hémorragiques. On y retrouve du reste les mêmes éléments et en par-

ticulier les dépôts d'liéniatoïdiiie,iiiatièrecoloraiiLe qui donne à la cavité sa co-

loration jaunâtre.

Cette couleur indique toujours une lacune assez ancienne. Ainsi nous avons

pu examiner des lacunes récentes dans lesquelles on découvrait il l'examen his-

tologique une grande proportion d'hématies, comme s'il s'agissait d'une hémor-

ragie miliaire ; malgré cela la coloration en était toujours grisâtre au début.

Ce n'est que tardivement que les dépôts d'hématoïdine se font sur les parois

de la cavité.

Quant au contenu même de la lacune il est constitué par les éléments ana-

tomirrues du tissu nerveux. Nous verrons plus tard dans quel état on les aper-

çoit. Mais à première vue la cavité paraît remplie d'une substance plus ou

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 107

moins louche, semifluide n'adhérant pas aux parois. Ce liquide est certaine-

ment d'origine lymphatique, il n'est autre que celui qui circule dans les gaines

périvasculaires entourant tous les vaisseaux des centres nerveux.

Mais les liquides fixateurs le chassent et le remplacent de sorte qu'il n'est pas

possible de voir s'il contient des éléments en suspension mais c'est probable.

Ce liquide est parfois remplacé par une sorte de magma jaunâtre qui comble

la cavité dans tous ses replis. Cette pâte devient facilement pulvérulente et n'est

autre que l'amoncellement de tous les fragments organiques détruits ou altérés

par le processus lacunaire.

Enfin au milieu de tous ces éléments formant le centre et l'axe de la cavité

se trouve un vaisseau.

Ce vaisseau dont nous étudierons complètement nature histologique est

parfaitement visible il l'oeil nu. Sectionné à peu près perpendiculairement à

son axe on le voit sur chaque face de la cuupe faisant saillie dans la cavité la-

cunaire, quoique en général de très petit volume il est cependant assez rigide

pour ne pas s'affaisser après la coupe et il reste saillant dans l'axe de lacune.

Ainsi donc la lacune de volume moyen nous montre une cavité'anfractueuse

contenant une substance variable, produit de la désintégration cérébrale et un

vaisseau qui occupe le centre de la cavité et se dirige suivant son axe.

Mais la lacune n'a pas toujours ce volume. Elle est souvent beaucoup plus

petite. Nous disons alors qu'elle est miliaire. En ce cas elle est beaucoup moins

visible il l'oeil nu que lorsqu'elle atteint les dimensions que nous avons exami-

nées précédemment. Cependant elle est encore assez reconnaissante : d'abord il

est rare que la lacune miliaire soit isolée, elle est bien souvent multiple. On voit

.alors dans un noyau gris une foule de points noirâtres qui remplacent les vais-

seaux que l'on y distingue il l'état normal.

A l'état normal en effet, la coupe des noyaux centraux montre le tissu gris

comme piqueté d'un nombre considérable de petits vaisseaux. Ces vaisseaux

sont coupés perpendiculairement à leur axe et paraissent émerger directement

du tissu nerveux sans qu'on distingue autour d'eux une cavité.

Dans le cas de lacune miliaire ces vaisseaux sont encore apparents, mais au-

tour d'eux le tissu cérébral paraît un peu affaissé et grisâtre laissant ainsi sur

la surface même des noyaux gris une série de taches miliaires.

L'étude histologique nous montrera qu'au point de vue de la constitution il

n'y a que peu de différence entre la lacune miliaire et la lacune lenticulaire.

Celle-là est sans doute le premier degré de celle-ci, mais étant plus petite elle

passe plus facilement inaperçue, quoique beaucoup plus fréquente.

D'autres aspects différents nous sont fournis par les lacunes anciennes.

La lacune tend en effet vers la guérison et la cavité vers la cicatrisation.

C'est pour cela qu'on voit parfois de fines brides fibreuses jetées comme des

ponts sur les anfractuosités des parois. Ces brides se développant peu à peu,

les parois se sclérosent et il ne reste plus qu'un réseau de tissu fibreux, véri-

table cicatrice analogue en tous points à celles que l'on rencontre sur les dif-

férents viscères de l'économie.

Cependant la lacune ne tend pas toujours vers la sclérose et l'on rencontre

108 FERRAND

de petites cavités hien rondes remplies de liquide assez clair et paraissant li-

mitées par une membrane propre. Ce sont de véritables petits kystes ayant

tout au plus la dimension d'un tout petit pois. Au milieu se retrouve toujours

le vaisseau qui traverse le kyste comme il traversait la lacune en suivant son

plus grand diamètre. ,

Il nous serait impossible de dire quelles sont les causes qui font évoluer la

lacune plutôt vers la sclérose ou plutôt vers la formation kystique. On peut

seulement affirmer que cette dernière production est très rare tandis que l'or-

ganisation fibreuse constitue le mode de guérison le plus ordinaire des lacunes.

' ' Nous ne' voulons pas terminer ce qui a trait l'aspect sous lequel se présen-

tent les lacunes sans signaler une formation qui peut prêter à quelques erreurs

de diagnostic. Nous voulons parler de la lacune linéaire. On trouve parfois au

siège d'élection des lacunes une sorte de cicatrice linéaire ayant à peine

4/2 centimètre d'étendue, de la couleur jaune ocreuse caractéristique des hé-

morragies anciennes et dont les deux lèvres sont rapprochées au point de faire

disparaître toute cavité et de ne former qu'une simple ligne colorée en plein

tissu cérébral.

On sera assurément tenté de prendre cette lésion pour une hémorragie an-

cienne guérie et l'on n'aura pas tort. C'est évidemment un processus hémor-

ragique qui a séparé les éléments-nerveux sur un espace linéaire et limité et

s'est ensuite cicatrisé. Mais c'est là une hémorragie miliaire produite dans une

très petite lacune et tout dans ce cas se comporte comme dans le cas de lacune.

Cliniquement la lésion s'est révélée de même par une hémiplégie incom-

- plate et transitoire, la guérison en est survenue très rapidement et rien n'a pu

faire supposer qu'il y avait eu hémorragie cérébrale. Dirons-nous que anato-

miquement il n'y a pas de différence non plus ? Il y en a cependant par la quan-

tité relativement grande de sang épanché ; mais nous avons vu des lacunes

rondes et de volume moyen prendre en guérissant la coloration de l'hématoï-

dine ; or dans ces hémorragies limitées, il y a il peine une dissociation du tissu

cérébral environnant, on constate encore la présence de vaisseaux. Bref ce

sont des hémorragies mais elles se comportent comme des lacunes. Et cela ne

nous étonnera plus quand nous aurons étudié le mécanisme de production des

lacunes, la grande part qu'y jouent les lésions artérielles et son rôle dans l'hé-

morragie cérébrale mortelle. On comprendra alors que nous revendiquions

comme un processus lacunaire de désintégration ces petites hémorragies très

limitées qui évoluent sans fracas et ne se distinguent pas cliniquement des la-

cunes. '

Tels sont les différents aspects que prennent les lacunes et leurs caractères

.visibles facilement pour tout observateur : ◀tantôt▶ miliaires, ◀tantôt▶ de volume

moyen, uniques ou multiples siégeant dans les noyaux gris ou la protubérance.

, IL - Histologie DE la lacune.

De l'examen de toutes les pièces que nous avons pu faire, il nous a semblé

que quelle que soit son volume, sa forme et sa situation la lacune passait par

deux phases anatomiques un peu différentes. '

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 109

Dans la première elle n'est pas constituée à proprement parler, il y a seule-

ment préparation de lacune : c'est la lacune miliaire. Elle est caractérisée par

ce fait qu'autour d'une artériole cérébrale le tissu est raréfié, mais il adhère au

vaisseau sans qu'il y ait solution de continuité ou rupture d'éléments fibril-

laires.

Dans la seconde, il y a au contraire formation d'une cavité entre le vaisseau

central et le parenchyme cérébral : c'est une lacune vraie.

Ce degré d'altération étant le plus fréquent et le plus typique nous l'étudie-

rons beaucoup plus longuement. Nous serons au contraire très bref sur l'alté-

ration primitive, ou 1er degré de la lacune, et sur l'évolution ultérieure de la

lacune et sa cicatrisation.

A. 1°r Degré de la lacune. La lacune miliaire est peut-être la plus

fréquente mais en raison de son exiguïté elle passe souvent inaperçue, et comme

il est rare de la connaître cliniquement ou ne peut la voir qu'en examinant

des pièces sur lesquelles il y a plusieurs lacunes : on en voit parmi elles qui

sont encore au premier degré d'altération.

Sur une préparation colorée à l'hématoxyline-éosine par exemple, l'attention

est attirée par une zone plus claire dans laquelle le tissu semble raréfié, moins

coloré et les noyaux moins abondants. Au centre de cette zone se trouve un

vaisseau de volume variable, assez souvent une artériole dont les tuniques sont

reconnaissantes, Elles sont de plus considérablement épaissies, surtout la tuni-

que externe ou adventice. La gaine lymphatique est adhérente au vaisseau dont

les parois sont de plus infiltrées d'une grande quantité de cellules embryon-

naires. Malgré ces lésions l'artère est toujours perméable.

Autour d'elle dans un rayon assez variable le parenchyme cérébral paraît

raréfié, c'est-à-dire que les mailles névrogliques sont plus larges, qu'elles ne

contiennent plus qu'un nombre insignifiant de fibres nerveuses et que les cet-'

Iules névrogliques se colorent un peu moins bien. i

Somme toute il semble que la région subisse un ralentissement dans sa vita-

lité et une résorption dans le nombre de ses éléments, mais il n'y a pas encore

de désintégration à proprement parler.

Il n'en est pas de même à la seconde période.

B. 2e Degré de la lacune. - Nous décrivons à la lacune de désintégration

cérébrale un deuxième degré qui s'est caractérisé surtout par ce fait qu'il sera

possible de distinguer au microscope un espace suffisamment étendu entre

l'artère centrale .de la lacune et le tissu cérébral même altéré qui la limite,

espace dans lequel se voient les débris d'éléments nerveux et sanguins, et cela

quelles que soient les dimensions totales du foyer.

Il n'y a plus ici comme dans le 1°= degré union de l'artère avec le tissu céré-

bral altéré. Cette union a été rompue, l'artère est séparée du tissu qui la soute-

nait ; elle est seule avec ses tuniques et les hématies qu'elles contiennent au

milieu de la cavité.

C'est là la véritable lacune : dans le 1er degré il n'y avait pas encore de ca-

vité : seul le tissu cérébral était raréfié autour du vaisseau ; mais on n'obser-

vait pas de solution de continuité. Dans le 2' degré au contraire il y a

110 FERRAND

une véritable cavité, un manque dans la substance cérébrale, lésion typique

qui a donné son nom l'afl'ection : c'est une lacune. Il est probable que ce

2° degré d'altération n'est pas nécessairement la suite du leur degré ; s'il lui

succède quelquefois il peut aussi se produire d'emblée de même que le 1 cc degré

n'est pas irrémédiablement amené à passer au second et qu'il peut être lui-

même le siège de complications graves. Il existe encore un autre ordre de

causes qui fait de ce second degré la lacune typique, c'est que sans qu'elle soit'

peut-être la plus fréquente c'est celle qu'on a le plus souvent l'occasion d'étu-

dier à l'état de lacune récente. Aussi avons-nous pu en observer un grand

nombre d'exemples.

Quand on examine avec un faible grossissement une lacune de cette nature

dans le segment externedu noyau lenticulaire par exemple, on voit très nette-

ment qu'elle se compose de trois parties très différentes et qui méritent cha-

cune une description particulière.

La première partie ou centre estoccupée par l'artère, la deuxième ou périphé-

rique est constituée par le tissu cérébral, et la troisième ou intermédiaire est

un espace vide plus ou moins rempli d'éléments normaux ou pathologiques.

1° Lésions du vaisseau. - Le vaisseau central est habituellement une ar-

tère de volume moyen : ce peut être une artériole mais ses parois sont tou-

jours très épaissies. Dans un cerveau normal, on peut distinguer aux artérioles

les trois tuniques caractéristiques des artères il l'état de grande simplicité

c·est-é-dire : une tunique interne réduite à l'endothélium avec ou sans limi-

tante interne, une tunique moyenne surtout composée de libres musculaires

lisses et de fibres conjonctives et enfin une tunique externe ou adventice de

tissu conjonctif représentée surtout par des cellules fusiformes et étoilées.Dans

un cerveau de vieillard normal n'ayant ressenti les atteintes d'aucune mala-

die grave on constate déjà des transformations qui tiennent uniquement à

l'âge de l'artère.

Les modifications portent alors principalement sur la tunique dans laquelle

l'élément musculaire tend de plus en plus il disparaître et il être remplacé par

l'élément conjonctif. Mais cette substitution se fait avec lenteur sans infiltra-

tion leucocytaire, sans phénomènes indiquant que les tuniques vasculaires ont

été le siège d'une réaction inflammatoire quelconque.

Ce phénomène qui n'est du reste pas spécial aux artères cérébrales mais qui

est commun à toutes les artères séniles a été bien étudié par Léger (1) et Boy-

Tessier qui l'ont désigné sous le nom de xérose ou évolution conjonctive mar-

quant l'artère qui vieillit normalement. Ces auteurs eux-mêmes mettent en

garde contre la confusion qui peut se faire aisément entre cette artério-xérose

d'une part et d'autre part l'artério-sclérose qui s'accompagne toujours d'endar-

térite ou de périartérite, ou même d'endo-périartérite, tandis que la première

est une transformation de la tunique moyenne. Par conséquent, même à l'état

normal, les artérioles qui uous intéressent sont toujours un peu épaissies et cela

aux dépens de leur tunique moyenne devenue fibreuse.

(1) LÉGER, Contribution à l'élude des artères séniles normales thèse de lllontpellier,

1894-1895. '

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 111 1

Enfin disons pour compléter l'anatomie normale de ces artérioles cérébrales

qu'elles sont entourées en dehors de leur tunique externe par une gaine adven-

tice qui est continue et ne présente aucune interruption. Cette gaine est exces-

sivement mince, composée de cellules très allongées dont le noyau très distinct

se colore très bien et prend lui aussi une forme plate et allongée,

Les différents auteurs ne sont du reste pas d'accord sur la constitution et la

nature de cette gaine. Il semble cependant (Poirier, Viault et Jolyet) qu'elle

soit de nature lymphatique légèrement écartée du vaisseau et que son contenu

communique avec les espaces lymphatiques ou le liquide céphalo-rachidien.

Considérée dans la lacune l'artériole cérébrale semble très altérée. Cependant

avant d'étudier les lésions mêmes de ses tuniques constitutives il nous faut

insister sur le' fait de sa perméabilité. Toujours, en effet, nous avons trouvé ce

vaisseau perméable et renipli de globules sanguins prenant normalement les

colorations habituelles des hématies. Quelle que soit l'altération des parois

vasculaires, quelle que soit la hauteur à laquelle nous ayons porté nos coupes

soit en pleine lacune soit sur ses confins supérieurs ou inférieurs, toujours le

vaisseau nous est apparu en plein centre de la coupe rempli par des hématies

normalement constituées.

C'est ici que l'on va certainement nous reprocher de n'avoir pas pratiqué de

coupes rigoureusement en séries. Il est vrai que nous n'avons pas suivi cette

méthode dans toute sa rigueur. Malgré cela nous ne pensons pas que les oblité-

rations artérielles auraient pu nous échapper d'une façon constante. Nous avons

toujours, en effet, pratiqué pour une même lésion, des coupes à différentes

hauteurs. Or une oblitération artérielle suppose toujours un caillot ; ce n'est

pas une lésion qui n'occupe qu'une hauteur insignifiante. L'artériole qui est

oblitérée, l'est sur une notable portion de sa longueur. Il serait donc bien

étonnant, étant donné le grand nombre de pièces que nous avons coupées et les

diverses hauteurs que nous avons examinées dans chacune, qu'il ne nous soit

jamais arrivé de tomber sur une oblitération artérielle, lésion qui occupe tou-

jours une certaine hauteur.

Nous n'insisterons pas ici sur l'importance de cette perméabilité vasculaire ;

mais on se rend immédiatement compte qu'il faut éliminer des lacunes l'embo-

lie, la thrombose avec oblitération et par conséquent peut-être retirer la la-

cune du cadre des ramollissements.

Si le vaisseau est perméable, en revanche ses parois sont très altérées. Leur

étude est assez facile sur les coupes qui ont été colorées il l'hématoxyline-éo-

sine. Parfois le vaisseau se trouve coupé un peu obliquement, dans ce cas l'i-

mage est un peu plus confuse ; mais quand il est coupé bien perpendiculaire-

ment a son axe, ce qui est le cas le plus fréquent, on a des images très nettes.

Déjà la méthode de Marchi révèle la présence de corps granuleux dans l'épais-

seur même de la paroi vasculaire. Sur une de nos photographies en particulier on

voit très bien l'artère située presque an centre de la lacune. Ses parois sont

considérablement épaissies au point de rendre la lumière vasculaire très petite.

La tunique externe apparaît bourrée de corps granuleux très visibles indivi-

duellement : il faut donc qu'il y ait eu là un processus inflammatoire intense

112 FERRAND

de périartérite, les leucocytes migrateurs déjà dans la paroi du vaisseau ont été

suffisamment chargés de graisse pour fixer l'acide osmique et donner l'image

de corps granuleux. Dans un cas de ce genre, en présence d'une réaction sembla-

ble le processus de périartérite est bien évident. Mais il n'est pas toujours

aussi net que dans ce cas.

Malgré tout les lésions de la tunique moyenne et de la tunique externe sont

cplles que l'on voit le mieux. Les lésions de l'endartère ne sont jamais très vi-

sibles. Y a-t-il eu endartérite auparavant ? C'est possible, c'est même probable

si l'on en croit M. Huchard. « Je persiste à croire, dit-il, que la péri-artérite

primitive considérée comme cause de l'artério-sclérose est extrêmement rare

et qu'il s'agit le plus souvent d'une périartérite secondaire, c'est-à-dire con-

sécutive à l'endartérite (1). » '

Toujours est-il que pour ce qui est de nos artérioles cérébrales intra-lacu-

naires nous n'y avons guère découvert de lésions d'endartérite. Il se peut qu'il

eu ait existé et qu'elles aient à peu près disparu laissant peu de traces au mo-

ment où il nous a été permis d'examiner l'artère, mais elles sont bien moins

accentuées que les lésions des deux autres tuniques.

(Il n'est ici question bien entendu que des artérioles intra-cérébrales des pe-

tits troncs vasculaires que l'on rencontre dans les noyaux gris comme les bran-

ches des artères lenticulaires par exemple, et non pas des volumineuses artères

de la base du cerveau.)

Les lésions de ces tuniques vasculaires ne sont pas toujours également ré-

parties sur toute la circonférence de l'artère. Il en résulte qu'elle est souvent

déformée. Elle n'est plus régulièrement circulaire comme nous la voyons à

l'état normal mais présente des bosselures et des parties rétrécies comme

si elle avait été plissée, aussi a-t-elle l'air souvent d'être plus petite qu'elle

n'était en réalité. Nous avons vu qu'à l'état normal chez le vieillard la tunique

moyenne contenait une grande quantité de fibres conjonctives développées au

détriment des fibres musculaires ; elle arrive donc à prendre de plus en plus

d'analogies avec la tunique adventice. Nous avons pu constater le fait presque

toujours puisque nous ne nous sommes adressé qu'à des cerveaux de vieil-

lards. Les deux tuniques sont donc très épaissies et remplies d'une grande

quantité de cellules embryonnaires, leucocytes émigrés du torrent circulatoire.

On remarque immédiatement leur abondance,et bien qu'ils se colorent en bleu

par l'hématoxyline comme les noyaux cellulaires des tuniques on les distingue

facilement. Ce sont des éléments en pleine activité : aussi prennent-ils le bleu

d'une manière intense, ils en sont presque noirs. De plus, ils sont beaucoup

plus arrondis que les noyaux des cellules conjonctives. Ile se disposent aussi

par amas.

Ils ne forment pas au vaisseau une couronne régulière mais sont parfois

groupés tous du même côté, et peuvent être tellement nombreux qu'ils mas-

quent le tissu conjonctive-élastique coloré en rose par l'éosine.

Ce sont du reste les seules lésions que l'on observe dans les parois artérielles :

(1) Ilucii,&Ri), Traité clinique des maladies du coeue, et des vaisseaux.

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 113

on n'y voit jamais de dépôt ni de formation de plaques calcaires, tout se borne

à une artérite inflammatoire, même dans les lacunes anciennes nous n'avons

pas observé d'autres lésions vasculaires que cette épaisseur des parois et leur

infiltration par des cellules jeunes. Le seul fait un peu anormal est qu'elles

paraissent s'accentuer à mesure que l'on gagne la périphérie du vaisseau, tandis

que l'endartère ne laisse pas apercevoir de grosse lésion.

. La gaine lymphatique participe bien entendu aux altérations lacunaires.

On la voit sous des aspects très différents. En tous cas on ne l'observe jamais

à sa place, c'est-à-dire entourant circulairement la tunique adventice. Il faut

l'observer avec soin parce qu'en raison de sa délicatesse c'est une des mem-

branes qui subissent le mieux l'effet des réactifs,et elle peut de ce fait prendre

des situations qui ne sont nullement en rapport avec son rôle pathologique

mais ne sont que des effets des techniques employées. Ainsi on la voit parfois

adhérer par places à la paroi de la lacune, décrivant pour réunir ces points

d'adhérence des courbes festonnées qui la font ressembler à un dessin régulier

de dentelle. Il est bien évident que dans ces cas il s'agit d'une erreur de techni-

que qu'il faut se garder d'interpréter en faveur d'une lésion.

Mais elle peut être rompue, disloquée et on en trouve alors des fragments

partout dans la zone moyenne de la lacune, on la reconnaît facilement à son

aspect de mince membrane hyaline présentant par place un noyau bleu saillant

sur une de ses faces et allongé dans le sens de la membrane.

Entre ces deux aspects extrêmes elle prend toutes les apparences : elle est

assez souvent éloignée du vaisseau par l'émigration globulaire qui en sort. Si

elle n'est pas rompue elle est alors fortement distendue et traversée elle-

même par les leucocytes.

Telles sont les lésions de la région centrale de la lacune : ce sont en somme

celles d'une artériosclérose présentant certaines particularités à cause de l'âge

avancé des malades et de la constitution anatomique un peu spéciale des artè-

res cérébrales.

2° Parois de la lacune. Les parois de la cavité lacunaire sont consti-

tuées par le tissu cérébral lui-même un peu modifié et altéré. En premier lieu

l'aspect n'en sera pas très différent suivant que la lésion occupe les noyaux gris

ou qu'elle siège en pleine substance blanche ou dans la protubérance : ce se-

ront toujours les mêmes lésions dissociant plus ou moins des faisceaux blancs

de fibres et des cellules nerveuses.

Dans les noyaux gris normaux du cerveau comme partout dans la substance

nerveuse grise on constate la présence de volumineuses cellules nerveuses peu

nombreuses et qui se voient à un faible grossissement avec leur noyau et leurs

divers prolongements parmi lesquels le plus important est le cylindre-axe. Sur

nos coupes on voit souvent ces cellules chargées d'un pigment assez abondant.

Le noyau est relégué à un pôle du corps cellulaire, dans lequel il prend plus

ou moins la place du protoplasma, c'est là un caractère de ces cellules chez le

vieillard : il n'a donc rien d'anormal.

A côté de ces cellules sont de nombreuses fibres nerveuses et pour mainte-

nir le tout les éléments névrogliques. Les petites cellules de la névrocrlie sont

xv 8

114 Il FERRAND

très nombreuses et se colorent assez facilement, leur petite dimension les fait

bien distinguer des cellules nerveuses. Enfin le réseau de fibres névrogliques

qui n'est peut-être pas assez bien coloré par les méthodes ordinaires pour l'é-

tude de sa constitution intime, l'est cependant suffisamment pour que l'on puisse

étudier sa topographie. Au milieu de tous ces éléments nerveux, des capillaires

en nombre incommensurable décrivent des mailles serrées assurant une circu-

lation abondante.

Tout autour des artérioles, le tissu paraît aussi dense qu'ailleurs et se co-

lore de la même façon. Les artérioles ont du reste une paroi mince qui ne sé-

pare que très peu le sang du tissu nerveux.

Autour d'une lacune ce tissu subit des modifications très importantes. Ce

qui frappe au premier abord sur une coupe colorée à l'hématoxyline-éosine

c'est la raréfaction du tissu qui va en s'accentuant à mesure que l'on s'appro-

che de la cavité lacunaire. On remarque que la coloration est beaucoup plus

claire, les noyaux sont moins nombreux, les éléments semblent dissociés et

écartés les uns des autres. Avant même de se rendre compte de la nature de la

lésion et des éléments sur lesquels elle porte principalement, la simple différence

de coloration montre une diminution du tissu, une véritable désintégration. Cela

se voit encore mieux sur les coupes qui ont été traitées par la méthode de

Marchi. Ici les éléments nerveux ne sont pas visibles ; ils sont à peine estom-

pés et la préparation est remplie de corps granuleux qui attaquent la paroi de

la cavité lacunaire. Très nombreux au bord même on les voit s'enfoncer dans la

paroi écartant les éléments nerveux qu'ils détruisent à mesure, et montrant

ainsi par leur abondance et leur répartition les parties sur lesquelles a le plus

porté la désintégration. Ces corps granuleux sont des leucocytes chargés de

la myéline des éléments nerveux ; leur trajet indique la lésion dont la gravité

est en raison de leur nombre. Ce sont les avant-coureurs de la destruction car

ils absorbent les éléments altérés jusqu'au jour où ils sont eux-mêmes résorbés.

Ce jour ne tarde pas à arriver. Les corps granuleux qui ne sont en effet vi-

sibles que 13 jours ou 3 semaines après le début de la lacune disparaissent

eux-mêmes rapidement. Ils ne contribuent pas à la cicatrisation. Ils sont fac-

teurs de destruction et non pas de réparation.

Quand on examine des coupes qui n'ont pas subi la méthode osmio-chromi-

que mais qui sont colorées par les procédés ordinaires convenant le mieux au

système nerveux, on distingue dans les parois de la cavité lacunaire trois zones

concentriques disposées autour de la cavité et dans lesquelles les lésions vont

en s'atténuant à mesure qu'on s'éloigne de la lacune.

Le première zone et la plus atteinte est constituée par le bord même de la

cavité. Ce bord est plus ou moins éloigné du vaisseau central suivant ses an-

fractuosités. Il est en effet d'une irrégularité remarquable, et dessine une ligne

festonnée montrant des sortes de lacunes secondaires microscopiques et rem-

plies de détritus.

On y voit des extrémités de cylindre-axes dont les fragments sont tombés

dans la cavité lacunaire des fibres névrogliques coupées brusquement dans

leur trajet. Ce tout forme une sorte de chevelu qui flotte dans la lacune.

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 115

Souvent tout le long de ce bord on voit une grande quantité de globules

rouges reconnaissables à leur absence de noyau et à leur affinité pour l'éosine.

Ils se disposent en amas mélangés de globules blancs et forment une sorte

d'enduit le long de cette paroi qu'ils égalisent s'accumulant dans les anfrac-

tuosités.

Nous avons toujours observé cette inégalité des parois lacunaires et cela

quelle que soit la dimension de la lacune. Du moment qu'il existe un espace

vide entre le.vaisseau central et les parois de tissu cérébral ces parois sont

toujours anfractueuses. C'est cet espace vide dans lequel s'avancent les iné-

galités de la paroi qui caractérise ce que nous avons désigné par le terme de

lacunes du 2e degré.

MM. Dupré et Devauxont émis un avis un peu différent du nôtre (1).Ils ont

étudié les lacunes et les ont séparées en grandes et en petites cavités. Ils ont

subdivisé l'étude de ces dernières encore en trois groupes ; mais ce qui fait la

caractéristique de ces groupes de petites cavités c'est qu'elles sont toujours

parfaitement régulières et que l'espace vide situé entre le vaisseau et le tissu

cérébral ne contient pas d'éléments. « Les dimensions de cet espace, disent t

les auteurs, sont plus ou moins larges... Mais il est un fait constant sur lequel

nous insistons, c'est que la cavité qu'elle soit grande ou petite a toujours des

contours nets, réguliers, arrondis, non déchiquetés dépourvus des amas d'é-

léments disparates qui accidentent la bordure des grands foyers. »

Nous n'avons jamais observé d'images semblables à celles décrites par les

auteurs et reproduites dans le compte rendu de leur communication. Nous

connaissons cependant des figures un peu analogues. Dans certaines coupes de

tissu cérébral normal nous avons observé des vaisseaux aux parois minces se

rétractant dans le centre de leur cavité naturelle sous l'influence sans doute

des réactifs fixateurs et laissant ainsi entre eux et le parenchyme cérébral un

espace clair limité par des parois nettes et non déchiquetées.

Mais c'est là un simple artifice de préparation qui n'a rien de commun avec

la lacune de désintégration.

Nous avons toujours vu celle-ci caractérisée par la désintégration même du

tissu cérébral. Dans une première période le tissu se désagrège mais n'est pas

encore séparé de son vaisseau , tandis qu'au 2e degré la séparation s'est

effectuée et elle s'est faite au prix de la rupture des éléments nerveux suivie

de l'émigration des éléments sanguins.

Quel quesoitle volumedelalacune, qu'ellesoitmiliaireoulenticulaire, le résul-

tat semble le même, et toujours nous avons pu constater l'inégalité des parois

lacunaires. Mais il y a plus : ces auteurs ont décrit une membrane qui limiterait

la cavité du côté du tissu cérébral. « On distingue, limitant celle-ci (la cavité),

une mince pellicule sorte de fine membrane continue dans laquelle on ne peut t

déceler aucun débris rappelant le cylindre-axe, la myéline ou la névroglie. »

Nous sommes obligés d'avouer que nous n'avons jamais vu la mince pelli-

(1) Duras et DE VAUX, Foyers lacunaires de désintégration cérébrale, Soc. de Neur.

4 juillet 1901.

116 FERRAND

cule dont parlent MM. Dupré et Devaux. Malgré toutes nos recherches ce

sujet nous ne l'avons pas rencontrée. Malheureusement ces auteurs ne s'expli-

quent pas sur la nature de cette membrane et n'émettent même aucune hypo-

thèse sur son mode de formation.

Pour nous nous ne pouvons nous expliquer la présence d'une membrane de

ce genre que dans de très vieilles lacunes devenues kystiques, alors les bords

de la cavité sont limités par une membrane régulière qui n'est autre que la

paroi du kyste. Mais le fait est rare. Les lacunes kystiques ne se rencontrent

pas souvent, et jamais dans une lacune ordinaire et récente il ne nous a été

permis de voir une image semblable.

Immédiatement en arrière des bords de la lacune le tissu cérébral est encore

très altéré. Ce sont surtout les éléments nobles qui en ont disparu. Sur les

coupes on voit un grand nombre de mailles plus ou moins larges formées par

des fibres de névroglie laissant entre elles de petits espaces vides. Ils étaient

normalement comblés par les fibres nerveuses : celles-ci ont en grande partie

disparu; il ne reste que la trame névroglique qui les soutenait. Par ci par là

en trouve-t-on encore une qui a subsisté.

Les cellules nerveuses manquent complètement dans cette région : on ne les

voit pas du reste dans toute la zone altérée : c'est l'élément le plus sensible et

qui disparaît le plus complètement, ou ne les retrouve que tout à fait à la pé-

riphérie quand le tissu redevient absolument normal. Du reste dans cette région

où les cellules nerveuses manquent complètement, les rares fibres elles-mêmes

qui y subsistent sont très altérées ; elles perdent leur myéline qui est absorbée

par les leucocytes et que nous retrouvons ainsi sous forme de corps granuleux.

Elles ne sont plus colorées en bleu par la méthode de Weigert, souvent elles

sont rompues en plusieurs places et il est impossible de les suivre longtemps.

La névroglie souffre moins que le tissu noble. Les libres nettement teintées

par la coloration fondamentale dessinent le réseau de mailles plus ou moins

larges dans lesquelles sont encore quelques fragments d'éléments nerveux. Les

cellules ne disparaissent pas complètement. Quoique beaucoup moins nombreu-

ses on peut encore en colorer quelques-unes ; mais elles prennent malles cou-

leurs ; leur noyau a souvent totalement disparu et il ne reste plus à leur place

qu'un faible amas de protoplasma que les colorations énergiques arrivent à

peine à teinter et à rendre évident. Un contraste frappant existe entre ces élé-

ments en voie de régression qui sont de moins en moins visibles et l'abondante

infiltration embryonnaire formée de noyaux de cellules jeunes et fortement

colorées qui envahissent ce tissu ; on y voit aussi parfois une notable quantité

d'hématies attestant parleur présence l'importance hémorragique de ce proces-

sus de désintégration.

Les vaisseaux sont également nombreux et très altérés dans cette paroi tacu-

naire. On en voit tout autour de la cavité un grand nombre sectionnés plus ou

moins perpendiculairement leur axe. Ils présentent à un moindre degré les

lésions que nous avons décrites l'artériole centrale de la lacune, c'est-à-dire

que leur paroi est très épaissie et bourrée d'éléments embryonnaires nombreux

formant par places comme des paquets autour des vaisseaux d'où ils se dissé-

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE '. 117-

minent dans le tissu environnant ; on voit bien à cette répartition que les vais-

. seaux sont le centre d'action néfaste qui répand ses effets au loin dans l'épais-

seur du parenchyme. 1

C'est un peu schématiquement que nous avous distingué trois zones dans le

tissu cérébral péri-lacunaire.Nous avons vu dans quel état se trouvaient la paroi

puis le tissu immédiatement en rapport avec cette paroi. Il n'y a pas de dé-

marcation absolument nette entre cette seconde zone et la troisième.

Si nous regardons en effet une préparation lacunaire du centre à la péri-

phérie nous voyons que les altérations de la seconde zone après avoir occupé

une surface variable qui n'est du reste pas régulièrement circulaire autour de

la cavité, disparaissent peu à peu ; à mesure qu'on s'éloigne du centre le tissu

reprend son caractère normal.

Les mailles de la névroglie se resserrent et se comblent de fibres nerveuses

intactes. Les cellules névrogliques deviennent plus apparentes, se colorent

mieux, leur noyau est plus visible et si l'on continue à s'éloigner on arrive

insensiblement dans une région qui ne paraît pas altérée. Les cellules ner-

veuses elles-mêmes font leur réapparition,c'est là un critérium qui nous permet

de dire que nous sommes hors de la zone de désintégration. Seuls les vaisseaux

conservent leurs parois épaisses et infiltrées, caractère général que l'on retrouve

dans tout l'organe chez le même sujet. C'est donc insensiblement que nous

sommes sortis de la lacune en étudiant ses parois. Nous n'ajouterons qu'un

mot sur elles : c'est que ces lésions sont invariables dans leurs caractères mais

elles changent dans leur étendue. ◀Tantôt▶ la lacune est limitée par une zone de

désintégration très large ◀tantôt▶ très étroite, et même on peut rencontrer cette

destruction sur une large étendue d'un côté de la lacune tandis qu'en face ou

à côté les bords de cette même lacune seront à peine endommagés. La désin-

tégration ne s'est produite que d'un côté tandis qu'elle a respecté les autres.

Nous serions bien embarrassés de donner de ce fait une explication catégorique.

Il est probable cependant, que cette direction dans la désintégration est-sous la

dépendance de la vascularisation.

3° Contenu de la lacune. - Il nous reste à voir ce qu'il y a dans la lacune

entre le vaisseau qui en forme le centre et le tissu cérébral qui en constitue

les parois. Comme on peut s'y attendre on y trouve deux sortes d'éléments, les

uns venant du parenchyme cérébral, les autres émigrés du vaisseau. Tous

sont parsemés dans une cavité plus ou moins grande mais qui n'est jamais

comblée par les débris qu'elle contient.

Souvent ceux-ci sont accumulés pêle-mêle dans un angle de la lacune, tassés

les uns contre les autres sans ordre et difficilement reconnaissables, laissant

complètement libre le reste de la cavité qui semble sous l'objectif un grand

espace vide. Toujours les débris sont plus serrés vers les parois lacunaires

qu'autour du vaisseau.

Ce sont d'abord des fibres nerveuses ◀tantôt▶ complètement dépouillées de leur

myéline ◀tantôt▶ en ayant conservé encore quelques fragments. Elles sont déchi-

quetées, tordues, souvent enroulées sur elles-mêmes ou plissées comme des pa-

quets de ficelles. Elles n'apparaissent dans une coupe que sur une très petite

118 FERRAND

étendue parce qu'elles ont été brisées en plusieurs places. Il est en général im-

possible de les distinguer des fibres névrogliques, sauf quand elles sont encore

suffisamment saines pour rester colorées par la méthode de Weigert. Quelle que

soit la coloration employée ces fibres la prennent du reste très mal et beau-

coup peuvent ainsi passer inaperçues.

Il en est de même des cellules névrogliques tombées elles aussi dans la ca-

vité et qu'on ne peut plus guère que soupçonner. Parmi ces filaments et ces

cellules se voient encore les débris de la gaine lymphatique du vaisseau dont

on reconnaît les grandes cellules plates à leur noyau allongé transversalement.

Il en reste souvent plusieurs ensemble, formant ainsi plusieurs serpentins très

visibles dans la cavité.

A côté de ces éléments propres au tissu nerveux sont ceux qui viennent

du sang.

En premier lieu les hématies sont parfois assez nombreuses pour former un

tas dans un angle de la cavité. On les reconnaît bien à leur absence de noyaux

et à leur affinité pour l'éosine. Même par la méthode de Weigert on les voit,

mais alors elles sont parfois décolurées.

◀Tantôt▶ peu abondantes et disséminées comme cela se voit dans les grands-

foyers de ramollissement corticaux, ◀tantôt▶ au contraire elles forment des amas

considérables comme cela a lieu dans les infarctus viscéraux. Il semble qu'une

véritable petite hémorragie se soit produite. Ce n'est bien entendu que dans

les lacunes récentes que l'on peut observer ces globules rouges parce qu'ils

sont rapidement résorbés et disparaissent du champ microscopique.

Mais plusieurs fois nous avons été frappés par leur grande quantité compa-

rativement aux autres genres de globules épanchés, de telle sorte qu'une hé-

morragie peut seule expliquer cette abondance proportionnelle.

Les leucocytes sont moins nombreux mais ils sont plus constants. Tandis

que les hématies manquent parfois, les globules blancs sont toujours présents,

on les voit très nettement colorés en bleu par l'hématoxyline. La méthode de

Weigert les colore beaucoup moins bien. En les examinant à de forts grossis-

sements nous avons pu nous convaincre qu'il s'agissait toujours de la même

variété de leucocytes. Ce sont de petits globules blancs ne contenant qu'un

seul noyau très fortement coloré par les couleurs basiques. Ce noyau paraît

homogène et ne laisse pas apercevoir de nucléoles. Autour de lui une bande de

protoplasma s'étend irrégulièrement de sorte que le noyau est souvent excen-

trique. Ce protoplasma prend les couleurs acides : on n'y distingue pas nette-

ment de granulations. Il est du reste souvent réduit à une mince bande circu-

laire à peine visible.

En somme ces leucocytes ne s'éloignent guère par leur type des mononu-

cléaires du sang : ce sont certainement des lymphocytes venus soit directement

avec une hémorragie, soit par diapédèse hors des vaisseaux intra-lacunaires.

Parmi tous ces leucocytes nous n'en avons jamais rencontré qui contiennent

plusieurs noyaux, même dans les cas où de grandes quantités d'hématies pou-

vaient faire supposer qu'il s'agissait d'une hémorragie, nous n'avons jamais vu

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 119

de leucocytes polynucléaires, seuls les lymphocytes paraissent envahir les

tissus.

Du reste nous pouvons dire ici que quelque attention que nous ayons appor-

tée à ces recherches, quelques forts grossissements que nous ayons employés,

nous avons en vain recherché la présence de formes microbiennes. Bien que

nous ne nous attendions pas à en trouver dans la circonstance il était utile

d'examiner à ce point de vue les parois vasculaires et les gaines lymphatiques

des vaisseaux autant que les cavités'lacunaires elles-mêmes. C'est ce que nous

avons fait et pas plus dans les unes que dans les autres nous n'avons trouvé de

bactéries sous aucune forme. Cette recherche était nécessaire car on a remar-

qué la fréquence des hémiplégies dans les maladies infectieuses comme par

exemple la pneumonie, et voulu expliquer ces paralysies par des embolies

microbiennes. On pouvait nous objecter que parfois nos lacunes devaient re-

connaître une origine analogue. Nous ne le pensons pas.

Mais si l'on ne découvre pas de polynucléaires, on trouve cependant encore

dans les lacunes d'autres éléments globulaires.

C'est d'abord une variété de noyaux qui ont été décrits par MM. Dupré et De-

vaux (1) : « Il existe un certain nombre d'autres formations beaucoup plus

grosses, homogènes, se colorant fortement par l'hématoxyline. Ainsi colorées

elles ont l'aspect de sphères bleu foncé situées au milieu des éléments voisins

qu'elles semblent repousser. L'acide osmique ne les teinte pas en noir. Cette

absence de réduction établit entre ces corps sphériques et les corps dits granu-

leux, une différence qu'il faut noter à cause de la grande ressemblance mor-

phologique de ces deux formations globulaires. Ces gros globes ont un siège

électif, la région de la veine du corps strié et la paroi du ventricule latéral le

long de laquelle ils se disposent en une série linéaire ininterrompue rappelant

l'aspect d'un collier. »

Nous avons rencontré aussi les formations globulaires dont parlent MM. Du-

pré et Devaux. Comme eux nous avons été frappés par l'aspect de ces cellules

hypercolorées fixant forlement l'hématoxyline, et qui ne peuvent être des corps

granuleux. Elles sont trop petites pour être des cellules complètes : sont-ce seu-

lement des noyaux dont nous ne voyons pas le corps cellulaire ? Nous serions

plus tentés de le croire parce que nous les avons observées dans des conditions

un peu différentes de celles que nous signalent ces auteurs. Elles nous ont paru

siéger indifféremment dans toutes les lacunes, quel que soit leur siège dans le

cerveau. Elles y sont réunies en amas assez volumineux pour attirer aussitôt

l'attention par l'intensité de leur coloration.

De plus, ces amas sont plutôt dans la paroi même de la lacune que dans sa

cavité. Ils siègent dans les régions les plus désintégrées du parenchyme céré-

bral et sont toujours dans le voisinage d'un vaisseau altéré. Aussi sommes-nous

convaincus qu'il s'agit là d'une migration leucocytaire en rapport avec la lésion

vasculaire.

Enfin le dernier genre de globules que l'on trouve dans la lacune est cons-

(1) Dupré et DEvAux, loc. cit.

120 1 FERRAND

titué par des cellules volumineuses dont le noyau seul est coloré. Ces cellules

sont de dimensions remarquables, assez régulièrement circulaires et limitées

par une membrane d'enveloppe assez nette. Leur noyau est petit, analogue à

un noyau de lymphocyte et bien coloré en bleu par l'hématoxyline.

Mais tandis que dans un lymphocyte le noyau remplit tout le corps cellu-

laire, il est ici entouré d'une large bande de protoplasma. Dans quelques cas

très rares, nous avons vu plusieurs noyaux à ces cellules. Mais il est en géné-

ral unique, et peut occuper toutes les positions ◀tantôt▶ centrales ◀tantôt▶ périphé-

riques, ce qui nous explique que souvent sur des coupes ces cellules paraissent

manquer de noyau. Il

C'est qu'en raison de leur grand volume et de la situation excentrique du

noyau celui-ci est resté dans une autre coupe.

Le protoplasma de ces cellules ne prend aucune des colorations auxquelles

nous nous sommes adressés, sauf l'acide osmique.

Mais sur toutes les coupes colorées il paraît un peu jaunâtre, grenu, -dis-

tendant l'enveloppe cellulaire. Ces corps cellulaires sont toujours assez nom-

breux dans les cavités lacunaires. Nous pensons que ce sont des leucocytes

chargés de myéline. Ce sout eux qui donnent vraisemblablement les corps

granuleux dans les pièces traitées par la méthode de Marchi. Plusieurs faits

plaident en faveur de cette unicité.

D'abord ils sont très nombreux dans les lacunes récentes et semblent par

leur aspect grenu chargés de matériaux graisseux. De plus, nous avons vu sur

quelques coupes un aspect un peu particulier montrant bien à notre avis la

genèse de ces corps granuleux. Autour d'un vaisseau central d'une lacune

était une gaine périvasculaire et lymphatique passablement distante comme

cela s'observe souvent, à la fois des parois lacunaires et des parois vasculaires.

Des deux côtés de cette gaine lymphatique se trouvaient de nombreux leuco-

cytes. Mais tandis que tous ceux qui étaient en dedans autour du vaisseau

avaient la taille et l'aspect des lymphocytes qui infiltrent la paroi des vais-

seaux artérioscléreux, ceux au contraire qui étaient en dehors en contact avec

les parois lacunaires déchiquetées étaient gonflés et remplis de cette substance

grenue et graisseuse qui en fait des corps granuleux.

Tous cependant venaient du vaisseau par diapédèse, mais les premiers sor-

tis avaient franchi la gaine et participaient déjà il la désintégration cérébrale

tandis que ceux qui étaient en dedans étaient séparés des débris de myéline

par la gaine lymphatique suffisante en ce cas pour opposer une barrière in-

franchissable à la matière grasse qui ne pouvait la traverser. On pouvait

ainsi très bien suivre sur un espace limité les transformations des lympho-

cytes, et admettre ainsi l'identité qu'il semble y avoir eutre les corps granu-

leux révélés par la méthode de Marchi et ces gros lymphocytes chargés de

graisse.

D'autre part, il nous faut avouer que tandis qu'on voit les corps granuleux

disparaître et ne plus fixer l'acide osmique dans une lésion vieille de quelques

mois, par contre il est rare de ne pas apercevoir quelques-uns do ces globes

grenus dans les mêmes lésions. De plus, la méthode osmio-chromique montre

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 121

que les corps granuleux envahissent les parois lacunaires et s'étendent par-

fois très loin dans l'intérieur du parenchyme cérébral, tandis que les globules

grenus se rencontrent surtout dans la cavité de la lacune et envahissent très

peu la paroi. ,

Malgré tout il se peut qu'il s'agisse là seulement d'incidents de technique

qui rendent les uns plus visibles dans certaines circonstances et les autres

dans d'autres. Aussi pensons-nous malgré les différences apparentes qu'il y a

idenlité entre les deux formations.

Maintenant ces corps sont-ils toujours d'origine leucocytaire ? Les cellules

de névroglie par exemple ne peuvent-elles pas elles aussi se charger de cette

destruction des éléments gras quand elles sont tombées dans la cavité lacu-

naire et prendre l'aspect des corps granuleux ? Le fait ne paraît pas impos-

sible.

Nous trouvons encore quelquefois'dans la lacune du pigment sanguin. Il

faut pour cela que le foyer date d'un certain temps. Les hématies qui l'ont en-

vahie ont disparu laissant la coloration particulière aux cristaux d'hématoïdine

et le pigment sanguin s'est déposé sur les parois.

Tels sontjes différents éléments que l'on rencontre dans les cavités lacunaires.

Nous les avons tous réunis dans une description d'ensemble et de fait on les

trouve presque tous dans chaque lacune. Il y a des variations proportionnelles

de nombre entre les variétés d'éléments mais il en manque rarement.

En résumé, sons le nom de deuxième degré des foyers lacunaires de désinté-

gration nous avons décrit une cavité contenant à son centre un vaisseau altéré

dans ses parois mais toujours perméable. Cette cavité est limitée par un paren-

chyme cérébral en voie de désintégration dont nous avons suivi les lésions du

centre à la périphérie.

Elle contient enfin un grand nombre d'éléments cellulaires et fibrillaires sur

la nature desquels nous nous sommes expliqués. -

Cette description est celle delà lacune typique que l'on observe le 'plus sou-

vent. '

Lit- Evolution de la lacune.

Après avoir parcouru ces deux stades anatomiques le processus de désinté-

gration peut se limiter, et si l'existence du malade le permet la plaie cérébrale

se cicatrisera. Mettant sans doute à profit son pouvoir de prolifération, la né-

vroglie va contribuer remplir la cavité. Aussi quelques années plus tard

sera-t-il très difficile de se rendre compte de l'existence d'une lacune antérieure.

Cependant au microscope on voit bien la cicatrice : les éléments nerveux

nobles ne pouvant se reproduire, la cavité en sera totalement dépourvue. Plus

de cellules nerveuses, plus de fibres à myéline et cependant la cavité se comble.

Des bandes fibreuses s'étendent d'un côté à l'autre de la paroi, formant un

réseau de plus en plus serré. Ces bandes sont composées de fibres névrogli-

ques : on y voit même quelques cellules. Tout autour de la cavité le tissu cé-

rébral conserve son aspect clair et raréfié ; mais les éléments qui l'infiltraient

122 FERRAND '

ont disparu, la névroglie l'a emporté dans sa lutte contre les leucocytes. Le

processus de sclérose a eu le dessus sur la désintégration.

Il s'en faut que cette terminaison heureuse et cicatricielle soit la règle. Plus

souvent la désintégration continue son oeuvre néfaste, s'avançant petit à petit

dans le parenchyme cérébral et la lacune s'agrandit. Quoique les lésions restent

à peu près les mêmes l'aspect de la lacune peut être un peu modifié. La des-

truction du tissu atteint d'autres vaisseaux et la cavité s'augmentant inégale-

ment on ne voit plus d'artère centrale. On observe alors de préférence au

voisinage des parois de la lacune un certain nombre de vaisseaux qui présen-

tent tous les caractères que nous avons décrits précédemment à l'artère centrale.

Elles sont toutes perméables et si elles ont des parois altérées celles-ci le sont

uniformément. Jamais il ne nous a été possible d'y reconnaître une dilatation

anévrysmale.

Et cependant ces vaisseaux traversent'ainsi une cavité dans laquelle rien ne

les soutient : or on sait à quelle grande pression sont soumises les artères cé-

rébrales. Quoi d'étonnant que ces artérioles ainsi livrées à elles-mêmes se rom-

pent tout à coup sous le choc de l'ondée sanguine et donnent passage à une

grande quantité de sang entraînant une hémiplégie mortelle.

Il ne nous est pas possible d'affirmer que nous sommes ici en présence d'nne

des causes de l'hémorragie cérébrale. Nous pouvons seulement dire que nous

n'avons jamais observé d'anévrysmes miliaires et que les vaisseaux qui tra-

versent les lacunes nous paraissent réaliser les meilleures conditions possibles

pour se rompre brusquement.

IV. - De quelques aspects lacunaires particuliers.

Nous avons toujours eu en vue jusqu'ici la lacune la plus fréquente, celle

des noyaux gris. Mais elle peut siéger en d'autres points de l'encéphale comme

nous l'avons vu et revêtir de ce fait quelques aspects un peu spéciaux.

La lacune qui coupe la capsule interne est toujours un peu plus volumineuse

que les autres. Elle débute dans un noyau gris et s'étend par une de ses extré-

mités qui se trouve ainsi atteindre la capsule interne.

Au niveau de ce faisceau de fibres blanches, nous ne voyons naturellement

pas de grosses cellules nerveuses puisqu'il n'y en a pas même normalement. Les

faisceaux blancs sont plutôt séparés et écartés que sectionnés. On ne voit pas

beaucoup d'éléments globulaires dans la cavité lacunaire, le tissu blanc étant

moins riche en vaisseaux que la substance grise il s'épanche moins d'hématies

dans la lacune. Sauf ces quelques légères particularités la différence est inap-

préciable entre la lacune du noyau lenticulaire et celle de la capsule interne.

Il en est de même pour les lacunes du centre ovale : peu de vaisseaux, peu

de globules rouges épanchés ; mais en raison de la grande quantité de fibres

à myéline qui s'atrophient et disparaissent il y a abondance de corps granu-

leux.

Dans la protubérance enfin, l'aspect est un peu le même que dans la capsule

interne. C'est en effet assez souvent dans le faisceau moteur que se creusent

LACUNES DE DÉSINTÉGRATION CÉRÉBRALE 123

les lacunes. Les fibres en sont alors dilacérées, écartées par les éléments d'in-

filtration; on y trouve également peu de vaisseaux. Le vaisseau central manque

même assez fréquemment.

Peut-être pour le voir mieux serait-il nécessaire de faire des coupes longi-

tudinales parallèles à l'axe du faisceau moteur, tandis que les nôtres ont

toujours été transversales et horizontales, ce qui permet d'embrasser les deux

côtés de la protubérance. Mais les vaisseaux devant être étendus souvent dans

le sens de nos coupes,c'est-à-dire perpendiculaires à l'axe des faisceaux moteurs,

il vaudrait mieux pratiquer des examens nouveaux en sens contraire.

Quoi qu'il en soit toutes ces différences ne portent que sur des détails insi-

gnifiants, et la description que nous ayons donnée des lacunes des noyaux gris

reste vraie et entière pour celles des autres régions de l'encéphale. Nous ferons

même remarquer en terminant le peu de variété qu'on observe d'une lacune

à l'autre. La plupart des lésions que l'on décrit en anatomie pathologique sont

faites sur un type général, idéal pour ainsi dire, dont chaque exemple en par-

ticulier s'écarte plus ou moins. La lacune au contraire est toujours identique

à elle-même : quand on en a examiné une, on ne peut manquer de les recon-

naître facilement. Sa disposition présente un ordre invariable et les altérations

que l'on y voit peuvent être considérées comme constantes. A ce titre elle

mérite bien une place à part dans la description des lésions encéphaliques.

INFANTILISME DÉGÉNÉRATIF (TYPE LORAIN) COMPLIQUÉ

DE DYSTHYROÏDIE PUBÉRALE (TYPE BRISSAUD)

PAR

ERNEST DUPRÉ ET PHILIPPE PAGNIEZ.

La grande question de l'Infantilisme a suscité, dans ces dernières an-

nées, toute une série de nombreux et inléressants travaux (1), parmi les-

quels ceux de Brissaud et IIertoghe, en dévoilant les relations de cette

dystrophie et de l'insuffisance thyroïdienne, ont orienté le problème étio-

logique et pathogénique dans une voie nouvelle et féconde. D'un autre

côté, inaugurés par Lorrain et Brouardel, continués par Brissaud, Thi-

bierge, Capitan, Aperl, et enrichis par l'incessante contribution documen-

taire, artistique, et morphologique de Il. Meige, les .éludes cliniques

nous ont révélé l'existence de différents types d'infantiles, la réalité des

formes de transition, et nous ont convaincus, que, dans la constitution

de l'infantilisme, à la multiplicité et à la combinaison des causes élio-

logiques, répondent la pluralité et le mélange des effets cliniques.

L'observation que nous rapportons est un document de plus, à ajouter

à la liste des types mixtes ou complexes d'infantilisme ; elle met en lu-

mière la pluralité des facteurs étiologiques dans la genèse des troubles de

la croissance; et, en montrant le rôle distinct des causes successives

(hérédité, infections infantiles, puberté) dans le processus pathogénique,

elle éclaire l'histoire des associations morbides, dans l'étiologie de l'in-

fantilisme.

Hélène Fr..., âgée de 15 ans 1/2, est entrée salle Pinel, lit 3, le 2 décembre

1001, à la Salpêtrière, dans le service du pr Déjerine (PI XIV).

Antécédents. - Père, débardeur, profondément et anciennement alcoolique.

Mère, éthylique (tremblement, cauchemars, pituite, etc.).

L'enfant, fille unique, est née à huit mois. Pendant la grossesse, la mère a

fait plusieurs chutes, sans conséquences graves ; elle a été renversée par une

(1) Consulter, pour la bibliographie de l'infantilisme, la liste des travaux relatifs

à ce sujet qui fait suite à la Revue générale de II. Meioe sur la question. Gazelle des

Hôpitaux, 28 février 1902.

Nouvelle Iconographie de 1 A SALPÈTR1R £ . T. XV. PI. XIV

INFANTILISME DEGENERATIF (TYPE LORAIN)

COMPLIQUE DE DYSTHYROIDIE PUBÉRALE (TYPE BRISSAUD)

(Ernest Drrfrrre et P. Pagaie^)

Masson & Cie, Editeurs

Bmll·,vd - Pans

INFANTILISME DÉGÉNÉRATIF 125

voiture dont le timon l'aurait, dit-elle, frappée au ventre. Une nouvelle chute

aurait été la cause de l'accouchement prématuré. L'accouchement a été fait par

une sage-femme. L'enfant, qui se présenta par le siège, resta pendant deux

jours un peu difforme et se développa ensuite sans anomalies ; elle fut nourrie

par sa mère.

Pas de convulsions : premières dents à 2 ans, canines à 3 ans. L'enfant n'a

marché qu'à plus de trois ans et n'a parlé qu'il 2 ans 1/2.

On relève, dans les antécédents, toute une série de maladies : coqueluche,

scarlatine, une affection cutanée prolongée, qui n'a pas laissé de cicatrices,pro-

bablement de l'impétigo; enfin, vers l'âge de 5 ans, une maladie fébrile, d'une

durée de un mois, qualifiée par le médecin de fièvre typhoïde.

Le développement, quoique très retardé, s'effectuait assez bien jusqu'à cette

dernière maladie; l'enfant avait commencé à apprendre à lire,mais elle aurait, à

ce moment,oublié tout ce qu'elle savait avant, et sa mémoire aurait subi une

diminution sensible. Jamais il ne se manifesta chez l'enfant de tendances vi-

cieuses.

De 5 à 15 ans, le développement est progressif, mais très lent ; la petite

malade, qui a toujours fréquenté l'école, a appris difficilement à lire et à écrire,

mais n'a jamais su ni calculer, ni coudre. Son peu d'intelligence a toujours

frappé les maîtresses de l'école, qui ont plusieurs fois fait venir sa mère, pour

en causer avec elle. Elle n'a jamais pu dépasser la classe tout à fait élémen-

taire. '

Il y a environ six mois, est survenu un changement très appréciable : la

mémoire a subi une diminution très marquée, l'enfant comprenait moins bien

ce qu'on lui disait ; elle était dans un état permanent de somnolence. L'appétit

diminua ; quelques crises hystériformes, n'ayant aucun caractère comitial,sur-

vinrent, surtout à l'occasion de contrariétés, d'émotions provoquées par les vio-

lentes scènes du ménage, fréquentes entre ses parents. Vers la même époque,

apparut une ébauche de règles, caractérisée par la perte de quelques gouttes de

sang, à deux reprises, séparées par deux ou trois mois d'intervalle. Cet état

reste stationnaire, avec plutôt tendance à l'aggravation, jusqu'au moment de

l'entrée de l'enfant à l'hôpital. La mère n'a pas remarqué que la figure ou les

mains de sa fillette se soient oedématiées, ni que sa voix ait changé ; mais elle

a observé des marbrures violacées et du refroidissement des extrémités.

Au moment de son entrée dans le service (2 décembre 1901) la fillette se

présente sous l'aspect d'une enfant de 8 à 9 ans, bien proportionnée, au facies

un peu lunaire, avec une expression d'étonnement et de légère stupeur. Les

mouvements sont lents, paresseux. Elle comprend les questions qu'on lui pose,

y répond posément, lentement, presque toujours par monosyllabes. Mais lors-

qu'on la laisse à elle-même, l'enfant demeure silencieuse, immobile, indiffé-

rente au milieu extérieur, avec un masque inerte.

L'examen détaillé révèle les particularités suivantes :

Téguments. La peau, de coloration normale, est lisse. Il existe une infil-

tration manifeste du tissu cellulaire sous-cutané au niveau du front, du cuir che-

velu, de la région antérieure du thorax et du ventre.

126 DUPRÉ ET PAGNIEZ

Ni sueurs, ni séchesse exagérée de la peau.

La face est pâle, sans plaque vermillon aux pommettes.il existe un petit

noevus sur la paupière supérieure gauche.

Les cheveux sont d'abondance moyenne, un peu gros et secs, courts, et ne

mesurent guère plus de 20 à 25 centimètres.

La peau est glabre partout : pas de poils au niveau du pubis, ni aux aisselles.

Squelette. - Les fontanelles sont fermées. Pas de déformation appréciable du

squelette au niveau du crâne ou des membres, ni de la colonne vertébrale,

quoique la mère dise qu'un léger degré de scoliose ait été noté il y a plusieurs

années.

La taille est de 1 m. 27. Le bassin a les caractères du bassin infantile. Pas

de malformations dentaires caractéristiques.

L'examen radiographique montre que les épiphyses du fémur, du tibia, dés

os de l'avant-bras, des métacarpiens et des phalanges ne sont nulle part sou-

dées, ainsi d'ailleurs qu'il est de règle, cet âge. Mais l'examen radiographique

comparé après la médication thyroïdienne, six semaines plus tard, semble mon-

trer d'intéressantes modifications : léger accroissement en longueur des doigts,

réels progrès dans l'ossification du cartilage (Voyez PI. XV).

Le coeur est normal, le pouls régulier, un peu rapide. Pas de troubles diges-

tifs ;

L'appétit, au dire de la mère, aurait légèrement diminué.

Pas de modifications du type respiratoire, aucun signe anormal à l'ausculta-

tion.

La voix est faible, infantile ; l'enfant parle d'ailleurs très bas et il est difficile

de lui faire élever la voix. Foie et rate normaux.

Du côté de l'appareil génital, on note l'aspect infantile de la vulve, l'absence

de développement des seins ; les règles, après l'ébauche d'apparition que nous

avons déjà signalée, ne se sont pas établies.

Le corps thyroïde est inappréciable à la palpation.

Les urines examinées ne contiennent ni sucre, ni albumine, et ont une com-

position normale.

La sensibilité est intacte, les réflexes réguliers.

On ne note rien d'intéressant du côté de l'oeil et de l'oreille.

Au point de vue intellectuel, la petite malade donne l'impression d'une enfant

de 7 à 8 ans ; elle comprend les questions élémentaires qu'on lui pose, y répond

par monosyllabes, mais semble profondément indifférente à tout ce qui l'en-

toure ; elle reste couchée, complètement apathique, dans son lit, ne témoigne

d'aucune initiative et ne parle presque jamais spontanément. Elle pleure quel-

quefois sans motifs connus.

L'examen mental est presque impossible à faire par l'interrogatoire : l'en-

fant ne répondant guère, ne prêtant aucune attention suivie au questionnaire,

et ne manifestant, par son faciès, son attitude, et ses réactions, qu'un état gé-

néral d'engourdissement, d'inertie et de torpeur physique et morale.

On commence la médication thyroïdienne à la dose de 0, 50 centigrammes

par jour de corps thyroïde de mouton, le 6 décembre 1901.

Il

NOUVELLE Iconographie de la Salpêtrière, T. XV, PI. XV

RADIOGRAPHIE DES MAINS D'UNE INFANTILE

(Type Lor,tin et type Brissaud combinés).

(Ernest Dupré et P : PI11;lIiez).

INFANTILISME DÉGÉNÉRATIF 127

Dès le lendemain, le pouls s'accélère et monte à 110-115.

Jusqu'au 15 décembre, aucune modification appréciable de l'état général, le

pouls continuant à osciller aux environs de 110.

Le 22, le poids est à 26 k. 500.

Le 26, pouls à 120. Moiteur générale. L'enfant, depuis quelques jours, se

montre très éveillée, cause, se lève. La surveillante est obligée, à différentes

reprises, de la faire taire. Pas de modifications bien sensibles du côté de la face

Le 4 janvier, le pouls est à 140. On note de la céphalée, de l'agitation, quel-

ques petits mouvements choréiformes, des sueurs, surtout au niveau des pieds

et des mains; pas de tremblement. On suspend le traitement pendant deux

jours.

Le 5 janvier, le pouls est à 124 ; l'agitation est moins marquée ; légère moi-

teur ; on reprend le corps thyroïde à la dose de 0, 20 centigrammes par jour,

pour l'arrêter complètement du 10 janvier au 25.

Un examen du sang, fait à cette date, révèle un degré d'anémie assez mar-

qué (2.700.000 globules rouges) et un équilibre leucocytaire normal. Pas de

globules rouges nucléés. Cet état d'anémie concorde assez bien avec la pré-

sence dans l'urine d'uro-bématine en quantité assez considérable.

L'examen complet des urines, fait le 11 janvier, donne 13 grammes d'urée,

1, 30 de phosphates, 0, 40 d'acide urique.

Un autre examen pratiqué, le 22, après douze jours de suspension du traite-

ment, révèle 10 grammes d'urée, 0, 90 de phosphates, 0, 36 d'acide urique.

Un second examen du sang, pratiqué le 26, donne R = 3.200.000. B = 4.000

Equilibre normal.

Le traitement thyroïdien est repris, le 26 janvier, à la dose de 0,20 centi-

grammes par jour, et provoque une tachycardie modérée, 115-120, sans trem-

blement, ni sueurs.

Le résultat général de cette médication thyroïdienne a,jusqu'à présent,été le

suivant :

Au point de vue du développement physique, l'augmentation de la taille a

été nulle; mais la figure, manifestement désinfiltrée, désempâtée, a pris descon-

tours plus nets, une forme plus allongée. L'aspect de l'enfant a changé, d'une

façon évidente et ce changement est surtout frappant pour ses parents, qui la

trouvent « bien améliorée ». C'est, dit sa mère, « le jour et la nuit » ; actuel-

lement elle rit, bavarde, joue avec d'autres enfants, s'intéresse aux choses qui

l'entourent, et lit des journaux illustrés.

Cette modification permet d'étudier, d'une façon plus précise, l'état mental.

L'enfant,absolument incapable de faire l'addition ou la soustraction la plus sim-

ple, ne se rappelle rien de la table de multiplication, qu'elle prétend avoir sue

antérieurement. Toutes les facultés intellectuelles sont rudimentaires : l'atten-

tion est impossible à fixer, la mémoire presque nulle, sauf pour les notions

immédiatement pratiques de sa vie quotidienne : mais la phrase la plus simple,

redite intentionnellement trois à quatre fois devant elle, n'est ni fixée ni rete-

nue ; l'enfant est incapable de la répéter. La plupart du temps, elle n'en saisit

pas le sens ; le jugement est d'une débilité tout à fait infantile. Les historiettes

128 DUPRÉ ET PAGNIEZ

fort simples, qu'elle lit assez couramment, ne laissent aucune notion dans sa

mémoire et son raisonnement : il est manifeste qu'elle n'en comprend pas l'in-

térêt ni la morale. Elle écrit fort mal,et les spécimens que nous en donnons mon-

trent les caractères infantiles de son écriture : l'orthographe est nulle. Elle

arrive en s'appliquant beaucoup, à copier, avec des omissions et des fautes, un

modèle qu'on lui soumet.Les échantillons d'écriture,spontanée (fig. 2) et copiée

(fi.4), représentent ici deux spécimens, psychographique et calligraphique, de

l'infantilisme psychique. Le raisonnement intellectuel et moral est absolument

rudimentaire. L'affectivité est plus développée ; l'enfant se montre caressante et

joyeuse avec sa mère, et aimable avec ses compagnes de salle : parmi celles-ci,

elle a choisi précisément les deux plus débiles, deux filles de 18 et 20 ans,

Fig, 1.

. rig, 2.

INFANTILISME DÉGÉNÉRATIF 129

atteintes d'encéphalopathie du premier âge, avec arrêt de développement intel-

lectuel et débilité mentale profonde.

Les autres malades du service, qui connaissent la fillette depuis deux mois,

s'accordent toutes à lui reconnaître une mentalité d'enfant de 7 à 8 ans.

Ce jugement n'est d'ailleurs exact qu'en partie : car, ainsi qu'il ressort de

l'examen ci-dessus relaté, notre malade est, dans l'ensemble de ses facultés, et

surtout de son instruction, manifestement au-dessous du niveau psychique

d'une enfant de 7 ans : à d'autres points de vue, elle semble, au contraire, un

peu au-dessus de ce niveau : par certaines de ses réponses, par quelques nuan-

ces d'expression mimique, au cours de la conversation, elle marque certains

mouvements émotifs, qui témoignent, lorsqu'on la traite en bébé, de quelque

sentiment passager de honte et d'amour-propre froissé.

- Pendant les mois de février et mars, le traitement thyroïdien a été continué

à doses modérées ; aucun progrès appréciable n'a été observé dans l'état physi-

que ou mental de la fillette. La mère demande à reprendre avec elle son enfant,

qu'elle trouve très améliorée et en bonne santé générale.

H ? Fr... quitte le service, à la fin de mars 1902.

L'intérêt de cette observation réside dans l'analyse des facteurs succes-

sifs de l'arrêt du développement chez cette enfant.

Par priorité de date et par ordre d'importance, doit être d'abord incri-

miné l'alcoolisme des générateurs, l'hérédo-alr.oolis1lle. L'intoxication est

invétérée et avouée chez le père ; chez la mère, elle est ancienne et ma-

nifeste. Le résultat est d'une netteté tout expérimentale; d'abord, accou-

chement prématuré, présentation par le siège : cette anomalie obstétricale

rentre dans la catégorie des faits bien étudiés par Larger (1) sous le titre

de : Stigmates obstétricaux de la Dégénérescence. Puis, le retard général

du développement de la dentition, de la marche, du langage, de l'intelli-

gence, révèle un état d'infantilisme héréditaire, d'origine toxique.

Ensuite, surviennent une série d'infections infantiles; et, à 5 ans, une

fièvre typhoïde grave. Cette infection apporte à cette évolution, déjà si

retardée et si compromise, une entrave décisive : les quelques notions

déjà acquises sont oubliées, et le développement général devient encore

plus lent. Sur ce terrain prédisposé, la fièvre typhoïde intervient donc

comme un facteur d'infantilisme acquis, d'origine infectieuse.

Enfin, vers l'âge de 14 ans,apparaît une ébauche de règles : l'instauration

menstruelle avorted'ailleurs; et, à l'occasion de cette puberté rudimentaire,

se développe chez la fillette un syndrome my,roedémateu : c, somatique et psy-

chique,que l'opothérapie thyroïdienne efface assez rapidement.Mais l'amé-

1 ioration ne porteque sur les symptômes de dystllyuoïdie, et ne modifie en

rien l'infantilisme antérieur à l'apparition du myxoedème.Auxélémenls hé-

(1) LARGER. Les Stigmates obstétricaux de la Dégénérescence. Th. Paris, 1902.

xv 9

130. DUPRÉ ET PAGNIEZ

réditaires et acquis d'infantilisme toxique et infectieux se superpose donc

un état d'infantilisme dystlryroïdien, survenu à l'occasion de la puberté.

Le critère thérapeutique confirme ici l'analyse des éléments écologiques

multiples de cet état d'infantilisme, créé par l'hérédité toxique, aggravé

par l'infection acquise et enfin compliqué par la cachexie thyréoprive.

Le caractère incomplet et avorté de l'instauration menstruelle, l'ab-

sence du développement des organes sexuels, décèlent l' insuffisance ozoa-

rieaaaae : et l'apparition, à l'occasion môme de cette puberté, du syndrome

myxoedémateux, semble bien démontrer que l'insuffisance thyroïdienne,

jusqu'alors latente, ne s'est manifestée que sous l'influence de la poussée

génitale de la puberté.

Les relations génito-tltyroïdiennes, depuis bien longtemps connues, ex-

pliquent la survenue, chez notre infantile, de celle dysthyroïclie pitbéi(ile ;

celle-ci représente le pendant, par insuffisance du développement thyroï-

dien, de la dysthyroïdie de la ménopause ou myxoedème de )'age critique,

secondaire à l'atrophie thyroïdienne contemporaine de l'involution géni-

tale. Ces associations, dans l'insuffisance pathologique des deux glandes,

l'ovaire et la thyroïde, si étroitement solidaires dans leur évolution et

leur activité physiologiques, sont une intéressante démonstration de ces

synergies organiques, que nous apprenons de plus en plus à soupçonner,

principalement dans le domaine des glandes à sécrétion interne, et dont

la connaissance, due à la pathologie, éclairera plus tard les lois de la

corrélation interorganique, dans le mécanisme de la croissance, et de l'in-

volution de l'être. ·

ABSENCE CONGÉNITALE DES MUSCLES

GRAND ET PETIT PECTORAL

PAR

A. SOUQUES.

L'absence congénitale des muscles grand et petit pectoral est une ano-

malie assez rarement observée. L'histoire de celte anomalie a passé pat-

deux phases successives : une phase anatomique et une phase clinique.

La première, presque entièrement due aux anatomistes, est faite de dé-

couvertes d'amphithéâtre ; la seconde s'ouvre avec l'observation de von

Ziemmssen (1), suivie bientôt de quelques exemples remarquables.

Aujourd'hui les faits de ce genre sont loin d'être exceptionnels. Tentclioff,

dans une thèse documentée (2), en résume cinquante observations. Mais

les faits publiés en France se comptent encore. Aussi m'a-t-il paru in-

téressant de vous en soumettre un exemple, accompagné de photographies

et de radiographies, dues à l'amabilité de M. Infroit. Le cas est, du reste,

curieux et comporte quelques commentaires d'ordre clinique et pathogé-

nique. Le voici, en détail :

Pom..., 20 ans, peintre en bâtiments, entre le 10 janvier 1902 à l'Hôtel-

Dieu annexe, pour une bronchite légère qui guérit en quelques jours. En

l'examinant je constate deux anomalies : l'absence des muscles pectoraux et

l'existence d'une malformation de la main, du côté droit. Et en l'interrogeant

j'apprends l'histoire qui suit :

Ses parents sont vivants, bien portants et ne présentent aucune anomalie

physique. Il est lui-même le troisième d'une famille de cinq enfants, tous

normalement conformés.

A sa naissance, survenue sans incident, les parents remarquèrent la petitesse

et la déformation de la main droite. Sa mère incrimina une vive émotion,

éprouvée pendant la grossesse a la vue d'un squelette. Mais l'anomalie du tho-

rax passa inaperçue. Ce n'est que plus tard, vers l'âge de dix ans, qu'en allant

(1) Ziemmssen, Deutsche Klinik, 1858.

(2) TGNTGHOFP', Absence congénitale du grand et du petit pectoral, Thèse de Paris,

1901.

132 SOUQUES

un jour au bain froid l'enfant constata lui-même que la moitié droite de sa poi-

trine était plus maigre que la moitié gauche. Il n'y prêta d'ailleurs aucune at-

tention. Effectivement, pas plus après qu'avant cette constatation, il n'en fut

incommodé. Sa main droite seule le gênant dans l'accomplissement de certains

actes, il devint gaucher. -

Il apprit son métier vers (le douze ans, se servant presque aussi bien

de la main droite que de la gauche pour manier son pinceau. Il n'a jamais été

malade de sa vie.

Il s'agit aujourd'hui d'un jeune homme de taille élevée (1 m. 79), bien mus-

clé et bien conformé, en dehors des deux anomalies que nous allons étudier.

A l'inspection de la partie antérieure du thorax, les bras tombant naturelle-

ment le long du corps, on est frappé par une asymétrie morphologique mani-

feste. La moitié gauche du thorax est d'aspect normal et contraste avec la

moitié droite. Celle-ci, en effet, offre l'anomalie suivante : la clavicule droite

paraît plus saillante que la gauche, et au-dessous d'elle on aperçoit une dépres-

sion étendue de la clavicule au-dessous du mamelon, d'une part, et de la

ligne médiane à la ligne thoraco-brachiale. d'autre part. Le sillon thoraco-

brachial droit diffère notablement de celui du côté opposé ; il est en effet verti-

cal et s'incline en dedans vers son extrémité supérieure. Sur cette dépression

sous-claviculaire font saillie les côtes, particulièrement les 2e, 3e et 4° près

de leur insertion cartilagineuse; et les espaces intercostaux s'y dessinent à la

vue (PI. aVI).

Le mamelon droit est plus petit que le gauche ; son auréole est plus rétrac-

tée et moins colorée. Il est en outre plus rapproché de la ligne médiane du

corps (de 1 cent. environ) et de la clavicule correspondante (de près de 2 cent.).

Aussi est-il un peu plus élevé. Mais si le sujet change l'attitude de ses bras et

les élève verticalement en l'air, le mamelon droit monte peu et reste notable-

ment au-dessous du mamelon gauche. Il y a là un contraste qui s'explique par

ce fait que le pannicule adipeux sous-cutané de la région pectorale droite a

presque entièrement disparu et que la peau plus adhérente aux plans sous-

jacents, est moins mobile que dans la région pectorale opposée.

En effet, la peau est adhérente aux plans profonds. C'est, du reste, tout ce

qu'elle présente d'anormal. Elle est lisse, unie, ni plus ni moins glabre que

celle du côté gauche. Le système pileux est peu développé chez ce jeune

homme, il est vrai, mais l'aisselle droite n'est pas moins garnie de poils que

l'aisselle gauche.

Le muscle grand pectoral parait totalement absent dans sa portion costo-

sternale. Nous verrons plus loin que le courant électrique montre qu'il en sub-

siste quelque vestige. La portion claviculaire fait entièrement défaut dans sa

moitié interne; sa moitié externe, séparée du deltoïde par le sillon delto-pec-

toral, est conservée et chien développée, plus développée peut-être qu'à l'état t

normal.

Par contre le muscle petit pectoral a totalement disparu.

Les côtes et les cartilages costaux -existent dans toute leur étendue. Les 2«,

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XV. PI. XVI

ABSENCE CONGENITALE DES MUSCLES GRAND ET PETIT PECTORAUX DROITS

(A. Souques).

Masson & Cle, Editeurs

^ nCllhaud. - Paris

ABSENCE CONGÉNITALE DES MUSCLES GHAND ET PETIT PECTORAL 133

3e et 4e côtes font un relief notable près de leur insertion cartilagineuse. Elles

sont déprimées au niveau du mamelon, et au-dessous de lui le rebord cartilagi-

neux est plus saillant que celui du côté gauche.

Quant aux espaces intercostaux, ils semblent normaux, sans élargissement

ni rétrécissement notables, sans apparence de hernie du poumon. Lorsque le

sujet respire normalement, le doigt appliqué sur ces espaces (2° et 3e) ne per-

çoit aucune contracture musculaire. Par contre, dans l'inspiration forcée, on

sent les muscles intercostaux externes se contracter et, dans le second temps

de l'inspiration, bomber fortement sous le doigt, en même temps que les côtés

s'élèvent.

Le sternum est nettement dévié vers la droite, obliquement de haut en bas

et de gauche à droite. On peut juger du degré de cette déviation, en tirant la

ligne médiane du corps depuis la fourchette sternale jusqu'à l'ombilic. Il est

facile de constater alors que cette ligne médiane se superpose presque au bord

gauche de l'os. Il importe donc de tenir compte de cette déviation pour appré-

cier le demi-périmètre thoracique. Celui-ci, en effet, sensiblement égal du côté

droit et du côté gauche, par rapport à la ligne médiane du corps, devient plus

petit à droite (de il à 3 centimètres) si on le mesure du rachis à l'un et l'autre

bord sternal. Cette mensuration a été pratiquée au niveau de la ligne bimame-

lonnaire.

La clavicule droite est de longueur normale, plus grêle et moins convexe

dans son tiers interne que la clavicule gauche ; elle est, au contraire, plus dé-

veloppée dans ses deux tiers externes.

Pour ce qui concerne l'apophyse caracoïde droite, facile à explorer, il est

possible qu'elle soit déviée en dehors, selon la remarque de Kôlliker, par suite

de l'action non compensée du biceps et du coraco-brachi31, mais je n'oserais

l'affirmer, la comparaison avec celle du côté gauche n'ayant pu être faite.

; L'épaule droite est plus élevée que la gauche de 2 centimètres environ, en

raison du tonus non contrebalancé du muscle trapèze. Il s'ensuit que l'omo-

plate droite est plus élevée en totalité que l'omoplate opposée.

Il existe enfin une légère scoliose dorsale, située au niveau des 6e, 7"' et

88 vertèbres, dont la convexité regarde à gauche.

. La déformation précédente du thorax change d'aspect lorsqu'on fait prendre

aux membres supérieurs une attitude autre que l'attitude du repos.

Si on dit au sujet de mettre les poings sur la hanche, les coudes portés en

avant et en dehors,on voit aussitôt apparaître une nouvelle déformalion(PI.XVl).

La paroi antérieure de l'aisselle, formée par le grand pectoral,.fait défaut et le

creux de l'aisselle a pris une forme particulière. La paroi postérieure est élar-

gie, formée par les muscles grand rond et grand dorsal qui paraissent hyper-

trophiés.La figure photographique ci-jointe en donnera une idée mieux que toute

description (PI. XVI).

Si on fait porter les bras en dehors et en haut, un peu au-dessus. 'de l'hori-

zontale, on. voit se former un pli cutané, ptérygoïdien, qui part de la' deuxième

côte, à trois travers de doigt du. sternum, et se dirige obliquement de

134 SOUQUES

bas en haut et de dedans en dehors pour se perdre vers la coulisse bicipitale

de l'humérus, suivant la direction des fibres costales du grand pectoral. En sai-

sissant ce repli entre les doigts, on constate qu'il contient une espèce de mem-

brane fibreuse, très résistante,qui ne gêne du reste aucunement l'élévation ver-

ticale du bras.

Telles sont les déformations constatées au niveau du thorax. Voyons mainte-

nant celles que présente la main droite.

- A noter, en passant, que le bras et Pavant-bras droit ont une largeur égale

il celle des segments analogues du membre supérieur opposé, encore que leur

circonférence soit inférieure de 1 centimètre environ. Cette différence tient

sans doute à ce fait que le sujet est gaucher; elle ne dépend pas d'une amyo-

trophie évidente. Si amyotrophie il y avait, elle serait légère et réflexe (mal-

formation de la main). Les réflexes tendineux sont normaux.

La main droite est arrêtée dans son développement (PI. XVII). Elle est beau-

coup plus petite et plus étroite que la main gauche. Son périmètre,mesuré au ni-

veau de la commissure du pouce, indique une différence de quatre centimètres.

Le métacarpe n'est point malformé ; les éminences thénar et hypothénar sont

régulières et bien développées. L'arrêt de développement porte principalement

sur les doigts et avant tout sur les phalangines et les phalangettes, qui sont

atrophiées, malformées, ankylosées plus ou moins. Les ongles sont normaux

à l'index, au médius et à l'annulaire; le pouce a un ongle rudimentaire et le

petit doigt n'en porte pas. Il existait, en outre, une syndactylie de l'index et

du médius droits, opérée vers l'âge de dix ans par le Dr Témoin. La radiogra-

phie (Pl.XVII) représente le squelette de la main droite.

Pas d'autres anomalies à signaler.

Les anomalies et malformations précédentes n'ont pas amené de troubles fonc-

tionnels sérieux. L'absence des muscles pectoraux n'a jamais gêné le malade,

les mouvements divers du membre supérieur n'en ont pas été troublés. Cet

homme nage, grimpe aux arbres et à la corde à noeuds avec facilité. La

main droite seule le gêne, et cela se conçoit, pour l'exécution de certains actes.

Encore s'en sert-il -car, quoique gaucher, il est ambidextre - pour manger,

peindre et écrire. Il lui est difficile de faire du trapèze, et impossible de tirer

au fusil de la main droite, parce qu'il ne peut bien saisir la barre ou la gâchette.

Mais il fait de la gymnastique et tire convenablement de la main gauche.

L'examen électrique, pratiqué par M. le Dr Huet, a montré que les fais-

ceaux musculaires du grand pectoral n'ont pas entièrement disparu. Avec les

courants faradiques notamment,on obtient des contractions dans les divers fais-

ceaux costaux sur les cinq ou six premières côtes, mais les faisceaux claviculaires

paraissent faire défaut, de même que les faisceaux sternaux.

[D'ailleurs, lorsque le malade ne contracte pas ses muscles, si on examine

la paroi antérieure de l'aisselle, il semble que l'on sente au-dessous de la peau

un faible plan musculaire, vestige du grand pectoral ; lorsque le malade con-

tracte ses muscles pour rapprocher le bras du tronc, ou l'abaisser quand il est

soulevé, les faisceaux ne soulèvent pas la peau.] ,

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière.

T. XV, PI. XVII

ABSENCE CONGÉNITALE DES MUSCLES GRAND ET PETIT PECTORAUX DROITS

Photographie des mains. - Radiographie de la mam droite.

ABSENCE CONGÉNITALE DES MUSCLES GRAND ET PETIT PECTORAL 135

Les autres muscles : grand dorsal,grand rond,trapèze,del toïde, lori 0 -Lie portion

du triceps, ne diffèrent pas sensiblement comme excitabilité électrique (examen

avec les courants faradiques) des muscles du côté gauche.

Il s'agit, en résumé, d'une absence congénitale du grand et du petit

pectoral du côté droit. Le petit pectoral fait totalement défaut; du grand

pectoral il ne reste qu'un petit faisceau de la portion claviculaire et un

rudiment de la portion costale, décelable par l'exploration électrique. Cet

arrêt de développement est d'origine congénitale. On ne peut, en effet,

songer ici à une amyotrophie localisée de l'enfance devenue stationnaire

et fixée définitivement dans cet état, analogue à celles qui ont été signa-

lées par Erb ('1). Il est possible que certains cas d'absence supposée con-

génitale des pectoraux ressortissent à cette étiologie. Mais le nombre doit

en être restreint, je pense. De toute manière, le fait que je viens de rap-

porter est authentiquement congénital.

Cela étant, l'observation offre quelques particularités intéressantes à

souligner.

Dans les cas publiés jusqu'ici, on a exceptionnellement signalé des mo-

difications du côté du sternum ou de la clavicule. J'ai parlé; au cours de

l'observation, des modifications que présentent ces os chez mon malade.

La disparition des pectoraux met à nu, pour ainsi dire, les espaces in-

tercostaux et permet de se rendre compte directement du rôle des muscles

intercostaux pendant la respiration. Ce rôle a été autrefois interprété de

façon opposée, et les opinions les plus contradictoires ont été émises sur ce

point. Or, il est aisé de se rendre compte, chez cet homme, que les inter-

costaux externes restent immobiles dans la respiration normale. Au con-

traire, dans l'inspiration forcée, ils entrent en action, se contractent et

saillent fortement, surtout dans la seconde moitié de l'inspiration, pour

retomber au tonus normal pendant l'expiration.

On a beaucoup discuté la nature de la membrane ptérygoïde (Flllghallt-

bildun des auteurs allemands) qui s'étend, chez ce sujet, de la deuxième

côte à la coulisse bicipitale de l'humérus. C'est un simple pli de la peau,

renfermant dans son intérieur une membrane tendue, fibreuse, dépourvue

électriquement de libres musculaires. En considérant sa direction, on se-

rait tenté de prime abord de voir là un vestige du muscle grand pectoral.

Benario (2) n'y voit que des restes du tissu fasciculaire.

L'absence congénitale des muscles pectoraux n'amène aucun trouble

fonctionnel appréciable dans les mouvements du bras. C'est li une remar-

(1) En, Neurolog. Centrait). , 1871.

(2) Benario, Ueber einen Fall von angeborenem mange des M. pectoralis major

und rninor mit Flughautbibdung. Berl. kl. n'Dell" 1890.

136 SOUQUES

que fort juste qui a été faite par tous les auteurs qui se sont occupés de

cette question. Le malade présent n'éprouve aucune gêne du fait de l'ab-

sence des pectoraux. L'arrêt de développement et la malformation de la

main droite entravent seuls l'exécution de certains actes. Encore cette

entrave est-elle minime, ainsi que nous l'avons déjà vu.

Cette intégrité fonctionnelle des mouvements du membre supérieur, due

à la suppléance des muscles deltoïde, trapèze, grand dorsal, etc. (dont

l'hypertrophie a été relevée dans un certain nombre de cas), comporte

quelques déductions. Tout d'abord, l'absence congénitale des muscles pec-

toraux ne constitue pas un cas de réforme radicale. On a vu plusieurs fois

des soldats, atteints de cette anomalie, faire leur service militaire. Cepen-

dant, parfois certains mouvements, le tir au fusil, par exemple, peuvent

être gênés. lien était ainsi chez un des deux soldats observés par MM.

Azam et Casteret (1). Présenté devant la commission de réforme, il fut

maintenu sous les drapeaux dans la section des secrétaires d'état-major.

Mais chez mon malade, l'absence des pectoraux se complique de malfor-

mations graves de la main droite.La mise en réforme me semble s'imposer,

étant donné que cet homme ne peut tirer au fusil de la main droite. On

pourrait toutefois le verser dans un service auxiliaire, parce que son im-

potence fonctionnelle est minime et parce qu'il désire vivement faire son

service militaire.

Une seconde déduction a été tirée par les chirurgiens. IIeidenhaim a

montré depuis longtemps que le grand pectoral est souvent envahi par le

cancer du sein, et que la récidive sur place est fréquente, si on n'enlève

pas ce muscle. Aussi la plupart des opérateurs enlèvent-ils actuellement

non seulement le grand, mais encore le petit pectoral et même le tissu

cellulaire sous-jacent. Les récidives, d'après les statistiques, sont infini-

ment plus rares et les mouvements du bras n'en sont pas notablement

troublés.

Il me reste, en terminant, à discuter le problème de la pathogénie. On a

émis sur ce point plusieurs théories. Je rappellerai simplement celle qui

invoque un arrêt de développement du système vasculaire ou du système

nerveux (central ou périphérique). Cette théorie, qui peut bien s'appliquer

à quelques cas, ne saurait convenir à tous. Rûckert (2) a eu l'occasion de

faire l'autopsie d'un nouveau-né, âgé de cinq jours, présentant une absence

des muscles pectoraux. Or les artères étaient normalement développées et

les nerfs, moins gros néanmoins que ceux du côté opposé, venaient se

(1) Azam et Casteret, Absence congénitale des pectoraux. Presse médicale, 3 février

1897, p. 53.

(2) RUCKERT, Ueber angebor. Defect. der Brustmuskeln. Münch. med. Woch., 1890.

ABSENCE CONGÉNITALE DES MUSCLES GRAND ET PETIT PECTORAL 137

terminer dans le tissu sous-aponévrotique de la région pectorale. C'est là

un fait en désaccord avec la théorie précédente.

Pour interpréter le cas de mon malade, ainsi que les cas analogues, il

faut, je pense, admettre la théorie émise déjà par Froriep en (8 : 9, qui

invoque la compression exercée par le membre supérieur sur le thorax du

foetus. A l'appui de cette théorie on peut faire valoir une série d'argu-

ments : la participation globale de tous les plans de la paroi thoracique, à

savoir la peau, le mamelon, les côtes, les espaces intercostaux (hernies

pulmonaires observées dans quelques cas), le sternum, la clavicule. L'at-

titude du foetus dans la cavité utérine et les rapports du membre supé-

rieur avec la partie pectorale du thorax plaident encore en faveur de cette

théorie. Cette altitude et ces rapports permettent de concevoir la possibilité

d'une compression thoracique massive et localisée. Le degré et l'étendue

de la déformation thoracique sont proportionnels à l'intensité ou à la

durée de la compression, et à la surface comprimée. D'autre part, la co-

existence fréquente de malformations de la main corrobore celle opi-

nion. Tentchoff a relevé une quinzaine de cas de syndactylie, sans compter

les autres malformations de la main. Tous ces faits parlent pour l'origine

périphérique et traumatique. Du reste, le fait suivant est encore plus élo-

quent : un enfant nouveau-né, observé par un auteur allemand, présentait

une excavation thoracique consécutive à l'absence des muscles pectoraux ;

or le membre supérieur correspondant s'adaptait exactement à cette exca-

vation. Avec les progrès de l'âge, cette adaptation s'effaça et disparut.

Un tel fait se passe de commentaires. Il n'est pas douteux que la théorie

de Froriep est capable d'expliquer, dans certains cas, l'absence congéni-

tale des muscles pectoraux.

- SYNDROME DE LITTLE

ACQUIS AVEC AMÉLIORATION, RECHUTE ET AMÉLIORATION NOUVELLE,

PAR

GASTON DANIEL

de la Policlinique de Bruxelles.

Dans la pratique courante du traitement du syndrome de Little, on est

étonné de voir, combien les malades relevant du même traitement sont

atteints de symptômes variés, quant à leur degré d'intensité et d'étendue.

Il est aisé de se convaincre que l'affection connue jusque dans ces der-

niers temps sous le nom de « Maladie de Little » est un ensemble de symp-

tômes divers relevant de lésions plus ou moins étendues du système

nerveux.

En t8S2, Little publiait une série d'observations relatives à des ma-

lades présentant des troubles de la motilité et du système nerveux (De-

formities of the human frame) ; avant lui cependant, on trouve dans la

littérature médicale des relations de même nature; mais c'est surtout l'ap-

plication de l'histologie aux examens nécropsiques qui devait, il défaut

d'une meilleure définition des tabes spasmodiques, montrer la multiplicité

des affections réunies sous le même nom de « Maladie de Little ».

Andry,professeurde médecine au Collège noyai, conseitterdu roy, parle

dans son Orthopédie (tome premier, 1741) des « pieds dont le talon ne

touche pas aisément la terre » et plus loin des « défauts concernant le

port des jambes et des pieds ». Dans ces deux chapitres, l'auteur considère

surtout la valeur esthétique de l'affection, qu'il distingue cependant en

congénitale ou acquise, et il établit un traitement qui est en résumé le

massage et les mouvements passifs, sans toutefois faire intervenir l'élé-

ment nerveux dans l'origine de ces affections.

Erb et Charcot appellent « paralysie spinale spastique » et « tabes dor-

sal spasmodique », des affections caractérisées par des contractures dans

les membres avec augmentation des réflexes et sans troubles du côté de la

sensibilité ou des sphincters. Pour Erb et Charcot, la lésion siégeait t

dans les cordons latéraux de la moelle frappés de sclérose.

SYNDROME DE LITTLE 139

Raymond et Cestan ont montré que si les symptômes cliniques offrent

des points communs, la lésion anatomique est variable et se traduit par

une excitation anormale des cellules motrices de la moelle. Pour la faci-

lité clinique, on avait fait de la maladiedeLittle une affection congénitale

non héréditaire, avec naissance prématurée et développement incomplet

des faisceaux pyramidaux. Pour d'autres, la naissance avant terme n'est

pas une des conditions essentielles de la maladie et la lésion des faisceaux

pyramidaux peut provenir d'un manque de développement de leurs fibres

ou bien de lésions traumatiques agissant sur les centres cérébraux spinaux,

ou mieux encore, résulter de dégénérescences nécrobiotiques des cellules

nerveuses chez le nouveau-né, à la suite d'un état de mort apparente plus

ou moins prolongé. C'est cette dernière hypothèse, qui expliquerait le

mieux la diversité des constatations histologiques et des symptômes cli-

niques.

Little (18846-1870) appelle ces cas congénital spastis rigidity oflimbs et

Heine déjà en 1840 avait décrit paraplegia spastica cerebralis, tandis que

les auteurs antérieurs en faisaient des affections médullaires. Actuelle-

ment, le faisceau pyramidal serait surtout atteint, mais cette vue est bien

théorique puisque d'une part bien des examens médullaires ne mention-

nent aucune lésion des faisceaux pyramidaux, et que d'autre part on voit

des lésions très diverses provoquer des symptômes identiques.

Les formes variées de la maladie sont souvent des distinctions pure-

ment théoriques : pour Little il y aurait une forme spinale et une forme

cérébro-spinale. Sach pousse plus loin la distinction en formes hémiplégi-

ques, diplégiques et paraplégiques.

Van Gehuchten voudrait que l'on fût d'accord sur les états pathologi-

ques à ranger sous le nom de maladie de Little qu'il définit ainsi : « nais-

sance avant terme, contracture spasmodique des membres, absence de

lésion cérébrale et tendance à la guérison spontanée et progressive». Cette

affection serait due au manque de développement du faisceau pyramidal.

Malheureusement ces différentes conditions n'ont pas grande valeur, et

un rapide examen détruit ce que leur réunion semblait avoir de pondéré

pour qualifier une maladie nette et déterminée :

1° La naissance avant terme. - Beaucoup d'enfants nés avant terme

sont en état de santé parfaite et rien dans leur état physique ou mental

n'indique qu'ils ont pu être lésés. Inversement le syndrome de Little s'ob-

serve chez des enfants nés à terme et même comme dans notre observation

(A-B) apparaît deux ans après la naissance.

2° Les contractures spasmodiques des membres avec absence de lésions

cérébrales. - Il semble que ces symptômes soient bien peu définis, et ap-

plicables à bien des paralysies ou paraplégies infantiles; quant à l'ab-

140 GASTON DANIEL

sence de lésions cérébrales, il faul évidemment distinguer les lésions cé-

rébrales, que l'on rencontre dans presque toutes les autopsies (porencépha-

lies, atrophie des névromes centraux) et les troubles intellectuels, états de

compréhension diminuée, hypersensibilité affective ou sensorielle dont le

développement donne au petit malade une mentalité évidemment atteinte.

Il semble impossible de concevoir théoriquement un paraplégique, con-

tracture ou dystrophique dont l'intelligence ne ressente pas le contre-coup

du trouble physique. La distinction en forme spinale et cérébro-spinale

est spécieuse, et plutôt spéculative.

3° La tendance à la guérison spontanée et progressive. - S'i I est vrai que

dans certains cas, les plus fréquents, la maladie suit une marche progres-

sive en diminuant, il est d'autres cas oit le mal ne fait que croître et aug-

menter (Déjerine, Traité de Pathologie générale de Bouchard). - Voici par

exemple un enfant chez lequel de jour en jour les difficultés des mouve-

ments volontaires deviennent plus grandes, à mesure que les muscles ac-

quièrent plus de force, ils obéissent de moins en moins à la volonté. Nous

avons une petite fille de sept ans, atteinte aux bras et aux jambes, l'ad-

duction des cuisses augmente de jour en jour. C'est ici que s'impose le

traitement chirurgical suivi du traitement mécanique et, chose curieuse à

observer, le traitement chirurgical seul, amende considérablement l'état

du malade et tonifie en quelque sorte le système nerveux.

Le traitement chirurgical consiste essentiellement en sections tendineu-

ses et musculaires de toutes les parties contracturées suivies d'un séjour

de 3 à 6 semaines dans un appareil Dans tous les cas, nous avons

pu constater que le séjour des membres inférieurs dans un appareil plâtré

améliorait l'état des bras et des mains. Comment expliquer cette améliora-

tion, sinon par la formation de nouvelles conductions centripètes ; je sais

bien que cette hypothèse ne cadre pas avec les données actuelles de la

transmission nerveuse, mais elle expliquerait bien des choses. Ne voit-on

pas chez les aphasiques par exemple, au bout d'un certain temps, l'hémi-

sphère droit suppléer, dans une certaine mesure, aux parties détruites de

l'hémisphère gauche ? Pourquoi n'y aurait-il pas dans les voies sensitivo-

motrices des trajets nouveaux rétablissant les fonctions perdues et comment

expliquer autrement les modifications qui se produisent dans l'état de

Little, à la suite du séjour dans un appareil plâtré et du traitement con-

sécutif.

Le traitement consécutif consiste en massages et mouvements passifs,

reproduisant exactement les mouvements que devrait faire normalement

l'enfant pour marcher, s'asseoir, écrire, manger, etc. Après un temps plus

ou moins long, toujours. ce traitement mécanique produira des effets favo-

rables.

SYNDROME DE LITTLE 141

4° Le manque de développement du faisceau pyramidal. Ce faisceau ne

serait complètement formé chez l'enfant que vers l'âge de 9 ou 10 mois

comme le prouveraient l'histologie et la persistance du réflexe deBabinsky

jusqu'à cet âge ; cependant, le bébé ne présente dans les premiers mois de

sa vie aucun état de contracture ou d'incoordination des mouvements.

Il n'existe pas de cas d'autopsie de maladie de Little ayant démontré un

manque de développement primitif des voies pyramidales ; ce sont presque

toujours des hydrocéphalies, porencéphalies ou scléroses cérébrales qui

sont signalées (Déjerine).

Dans un cas de dégénérescence, secondaire il est vrai, du faisceau pyra-

midal gauche, on avait les symptômes d'une hémiplégie droite (destruction

primitive du segment postérieur de la capsule interne).

Le professeur von Strümpell a publié un cas de tabes dorsal spasmodi-

due pur avec conformation anatomique bien nette (forme théorique de

Charcot et Erb dont nous parlions plus haut). C'est le cas d'une femme.de

63 ans souffrant depuis 2 ans d'une faiblesse croissante des bras et des

jambes. La parésie se transforma peu à peu en une paralysie des bras et

des jambes. Les muscles étaient rigides et présentaient aux mouvements

passifs une résistance spasmodique légère ; exagération des réflexes patel-

laires. Pas d'atrophie musculaire, pas de troubles sensitifs ou vésicaux.

Enfin, au bout de 3 ans, paralysie complète de tous les muscles volontaires

du squelette (muscles des yeux, de la face, de la mâchoire, de la langue,

de la nuque, des bras, du tronc et des jambes). Anatomiquement existait

une dégénérescence symétrique des faisceaux pyramidaux dans tout leur

parcours, depuis l'écorce cérébrale à travers la capsule interne, le pédon-

cule, le bulbe et la moelle (système du neurone moteur central). 1

Ce cas, publié dans l'Atlas du système nerveux du Dr Christfried Jakob,

est extrêmement intéressant, parce qu'il nous montre la marche en sens

inverse, des symptômes que présente un Little marchant vers la guérison,

mais alors, il faudrait admettre, tout au moins pour le cas que nous pu-

blions, la formation de nouvelles fibres nerveuses dans le trajet nerveux.

(Il est encore un point intéressant, c'est la descente tardive du testicule

chez le jeune tabétique. Ceci est une persistance de l'état foetal,mais encore

une fois, il faudrait faire des recherches spéciales à ce sujet et le profes-

seur Van Gehuchten signale simplement le fait sans avoir eu l'occasion de

le relever systématiquement chez un grand nombre de malades.)

La dernière autopsie publiée (Dr Rolly, 24 octobre 1901) n'est guère de'

nature à élucider le problème nébuleux de l'étiologie du syndrome de

Little, en voici le résumé : c'est l'observation de deux jumelles nées à'

terme. La première est extraite au forceps et asphyxiée à la naissance,

elle reprend normalement, et le 11e jour est sujette à des convulsions qui

142 CASTUX DANIEL

augmentent. Les membres sont en état de rigidité spastique avec athétose

des pieds et des mains et les réactions électriques, les réflexes sont proba-

blement normaux et fort difficiles à explorer. Peu à peu la contracture

générale augmente et l'enfant meurt.

L'autopsie faite quelques minutes après la mort montre le cerveau avec

un peu de sérosité externe et la pie-mère un peu louche, aucune lésion

atrophique sur les coupes, la substance blanche et la substance grise sont

bien délimitées.

La moelle ne donne rien de pathologique à l'examen macroscopique.

Les coupes de la moelle lombaire (Nissl) montrent les cellules ganglion-

naires normales et leurs prolongements anormalement colorés, mais pas

tous.

Moelle cervicale : les cellules ganglionnaires sont en voie de dégéné-

rescence, leurs noyaux ne sont plus nettement délimités.

Le cerveau présente de grandes altérations, il y a beaucoup de névro-

glie également répartie et non en noyaux déterminés, les vaisseaux san-

guins sont également plus nombreux, tandis que les cellules ganglionnai-

res sont en partie fort dégénérées, le nombre des cellules normales est

moindre que dans la région cervicale. Les altérations cellulaires sontplus

marquées encore dans le cerveau antérieur, les circonvolutions centrales

sont moins prises et le minimum d'altérations se constate dans le cerveau

postérieur.

Les voies pyramidales sont normales et les cordons de la moelle assez

bien développés.

Dans le 2e cas, mort à 6 jours, les altérations atteignent peu les éléments

nerveux proprement dits, les fibres et les cellules de la névroglie sonthy-

perplasiées et les vaisseaux sanguins augmentés. -Les cordons de la moelle

sont moins développés que dans le cas précédent, mais le sujet était plus

jeune. Ici, rien encore du côté des cordons pyramidaux.

Ces deux cas ne sont pas à proprement parler des Little bien que l'au-

teur les qualifie tels (Little'sche Krankheit), mais ils méritent d'être résu-

més ici, à cause de leur date récente et de l'absence de lésions des éléments

médullaires.

Le premier cas qui nous occupe (Arthur) (PI. XVIII, fig. A et B) est celui

d'un enfant de 10 ans 1/2 né à terme, sans rien de particulier pendant la

grossesse. La famille est normale, une soeur de 16 ans et une de 19 ans bien

constituées, l'aînée a présenté des convulsions dans le jeune âge, mais il ne

lui en est absolument rien resté. Pas d'enfant mort. '

Jusqu'à l'âge de 2 ans, Arthur ne présente rien de particulier, puis il

contracte une pleurésie grippale, et une nuit l'enfant est pris de terreur noc-

NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière. T. XV, PI. XVIII

SYNDROME DE LITTLE

(E. Daniel).

Masson & Cie, Editeurs

Bcrlhaud. Tans.

SYNDROME DE LITTLE . 143

turne, convulsions, suivies d'un sommeil de quarante-huit heures. Au réveil,

il présentait des tremblements des membres et des yeux et lui, qui avait mar-

ché à 13 mois, se trouve bientôt incapable de se tenir debout. Cet état persiste

jusqu'à de 6 ans, à cette époque une amélioration notable et spontanée se

produit, l'enfant marche de nouveau seul. L'état de guérison se maintient pen-

dant six mois et insidieusement la marche disparaît, et l'enfant nous est amené

(service du Dr Hendrix la Policlinique de Bruxelles) le S octobre 1899, pré-

sentant, à l'étiologie près, tout le syndrome de Little.

Le 2 novembre 1899 nous commençons le traitement (séjour dans le plâtre

en position normale) et actuellement (19 novembre 1901), l'enfant a pro-

gressé régulièrement, il marcherait bien mais les pieds ont des déformations

osseuses très profondes qui nécessiteront une intervention chirurgicale pro-

chaine. Les mouvements volontaires des membres inférieurs ont reparu inté-

gralement, Arthur peut faire les mouvements de marche, écarter les jambes,

monter un escalier alors qu'il en était arrivé (novembre 1899) une impo-

tence fonctionnelle absolue. Les bras ont repris leur fonctionnement, l'enfant

écrit, dessine, mal il est vrai, à cause de la négligence apportée forcément à

son instruction.

Il persiste cependant du tremblement intentionnel, du nystagmus et une

sensibilité générale extrême, l'enfant est très impressionnable, ses réflexes sont

exagérés et amènent continuellement des secousses qui nuisent à la parfaite

coordination des mouvements.

L'explication de ce cas est malaisée à fournir, le diagnostic de sclérose

en plaque doit être écarté, à cause de la marche régulière vers la guérison.

Serait-ce une lésion médullaire pure avec persistance des voies cortico-cé-

rébello-médullaires ? Mais alors, comment expliquer les lésions actuelles

du côté des yeux et du larynx (nystagmus, parole saccadée et spasmodique).

La maladie est apparue lorsque l'enfant marchait et, avant la voie pyrami-

dale développée dès lors, comment expliquer la guérison, puisque d'après

Ramon y Cajal il n'existerait entre l'écorce et le pont qu'une seule espèce de

voie motrice : pyramidale et indirecte.

Bref, de quelque façon qne l'on examine ce cas, on ne trouve guère

de théorie satisfaisante, à moins d'admettre la formation d'éléments

nouveaux de conduction, ce qui serait contraire aux données de l'anato-

mie et de l'histologie.

Nous avons observé encore les cas suivants :

Un garçon de 12 ans. né avant terme à 8 mois (PI. XVIII, C et D). On

peut voir l'effet du traitement, il présentait les déformations caractéristi-

ques de Little à un degré très avancé et son état empirait de jour en jour.

Opéré il y a 3 ans. Actuellement, il marche à l'aide de béquilles et tout

144 GASTON DANIEL

fait prévoir qu'il guérira complètement, bien qu'appartenant à la caté-

gorie des Little non guérissables spontanément.

Un garçon de 7 ans (pli. XIX, E et F), né avant terme, ne marche pas

du tout; c'est un cas de Little non spontanément guérissable. L'enfant a

séjourné dans un appareil plâtré pendant quatre semaines mais n'a pas

subi de traitement mécano-thérapeutique ; les progrès sont nuls. La figure

présente la placidité souvent observée par suite du manque de tonicité

musculaire.

Une fille de 13 ans (PI.111, G et II), venue à 8 mois, marchait à l'âge

de 4 ans, mais" imparfaitement ; son état d'impotence s'est établi graduel-

lement. Il y a probablement du rachitisme comme le montre la forte sco-

liose dont elle est atteinte. Il y a 3 ans, traitement dans un appareil plâ-

tré avec ténotomie, et massage et mouvemenls consécutifs. Malgré cela les

progrès sont peu prononcés, il y a une sorte de paralysie fiasque des

membres inférieurs, qui empêche l'enfant de se soutenir sur les jambes. Le

volume des mollets est normal, mais ils présentent des réactions de dégé-

nérescence. Il est fort probable que nous nous trouvons en présence de

lésions de tous les faisceaux médullaires : les membres inférieurs présen-

tent des troubles de la motilité, de la sensibilité et de la motricité (para-

lysie, anesthésie, hypothermie et guérison très lente des plaies des jam-

bes). Figure angélique, front olympien, et dépressions aux temporaux,

caractères fréquents chez les Little. Le père a souffert de coliques satur-

nines avant la naissance de l'enfant.

Les figures A et B présentent un cas vraiment difficile à démêler, les

autres sont des malades dont la diversité montre une fois de plus l'intérêt

qu'il y aurait à définir sous un terme moins général que « Syndrome

de Little » les diverses affections qui s'y rapportent.

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AV v

LE SENS DES ATTITUDES (1)

PAR

le Dr PIERRE BONNIER.

FORMULE BIOLOGIQUE.

Le sens des altitudes nous définit le lieu de chacune des parties de nous-môme.

Celles de ces parties qui desservent les fonctions végétatives figurent peu

dans le champ de notre conscience, mais la moindre gêne, la plus petite dou-

leur y sont immédiatement et nettement localisées, aussitôt que senties.

Quant à celles qui appartiennent à la vie de relation et relèvent de la motri-

cité dite volontaire, qui a pour office de maintenir ou de faire varier des atti-

tudes, leur distribution dans l'espace, leurs attitudes sont toujours consciem-

ment représentées.

Par le jeu de nos articulations, nos déplacements et nos gestes sont surtout

segmentaires ; et j'ai donné aussi le nom de sens des altitudes segmentaires à

cette forme du sens des attitudes qui définit le lieu de chaque segment de

de notre corps. C'est ce sens des attitudes segmentaires qu'on désigne commu-

nément sous le nom de sens de la position des membres, terme impropre puis-

qu'il s'agit non de position, mais d'attitude, et non particulièrement de nos

membres, mais de tous les segments de notre corps, articulaires ou non.

Les mouvements, gestes et déplacements, étant des variations d'attitude,

c'est-à-dire des attitudes successives, sont connus par le sens des attitudes ; et

il était inutile de créer un sens spécial pour la variation des attitudes, avec

ce que l'on a appelé les sensations kinesthésiques.

De même qu'on a considéré tort le mouvement en lui-même au lien d'y

voir une variation d'attitudes, on a également rétréci la question en considé-

rant le muscle, c'est-à-dire l'organe qui fait varier ou maintient l'attitude, plus

que la variation d'attitude, plus que l'attitude elle-même, et le terme de sens

musculaire, mal défini, d'une compréhension exagérée et illégitime, aura le

sort des termes qui survivent à leur signification réelle et ont perdu leur va-

leur nominale.

(1) Cette étude, développée, comporterait une énorme bibliographie, connue d'ailleurs

de ceux qu'intéresse la question : je n'en ai fait aucune, et ayant eu la bonne fortune de

rencontrer les objections récentes de M. Claparède, j'y bornerai toute discussion (P.B.).

LE SENS DES ATTITUDES 147

Parmi les organes du sens des attitudes, nous devons ranger toutes les for-

mations préauriculaires et auriculaires, depuis les massues marginales des

Méduses jusqu'aux canaux semi-circulaires de l'Homme, qui ont pour fonction

de définir les attitudes et les variations d'attitudes du segment qui les porte, et

chez un très grand nombre d'êtres organisés, les attitudes et déplacements de

l'animal entier. C'est à cette appropriation particulière du sens des attitudes,

attitudes du bloc céphalique, que l'on a donné, depuis M. de Çyon, le nom de

sens de l'espace, terme mal défini lui aussi et d'une signification peu praticable

en Biologie.

Tout ceci appartient à ce que j'ai encore appelé l'orientation subjective di-

1'ecte, définition topographique de soi et des parties de soi.

Mais il est des parties de nous-mème dont l'attitude, l'exposition vers Texte- -

rieur joue un rôle immédiat dans l'orientation objective, c'est-à dire dans la

définition topographique des choses de notre milieu entre elles et par rapport

à nous : ces parties sont nos surfaces sensorielles.

Quant un phénomène extérieur intéresse l'un de nos sens, selon sa situation

dans l'espace, il figure dans telle partie du champ sensoriel, c'est-à-dire agit en

réalité sur telle partie de la surface sensorielle. Le sens des attitudes définit le

lieu de la partie intéressée par rapport aux autres et nous permet ainsi une

première localisation dans le champ sensoriel. Mais il nous faut encore, tou-

jours par le sens des attitudes, connaître l'orientation, l'attitude du champ

sensoriel lui-même, pour que l'orientation soit réellement objective, c'est-à-

dire définie par rapport à nous.

C'est donc le sens des attitudes (attitudes sensorielles), qui nous fournit

l'orientation sensorielle, objective, et, en définissant topographiquement notre

milieu par rapport à nous, il nous définit nous-même, par renversement, topo-

graphiquement dans notre milieu, et fournit ainsi ce que j'ai appelé l'orienta-

tion subjective indirecte.

La forme des choses, étant la distribution topographique de leurs divers

points, sera tout directement connue par l'orientation objective, et ici encore

la notion du sens des attitudes rend superflue l'évocation récente d'un sens

sléréognoslique, lequel ne correspond qu'à une moitié d'idée.

Toutes les attitudes,y compris celles qui nous maintiennent en équilibre,relè

vent du sens des attitudes ; c'est donc ce sens qui régit toute la motricité ap-

propriée, la locomotion, l'équilibration.

La représentation de nos déplacements actuels, la mémoire des déplace-

ments passés et l'imagination des déplacements conçus fournissent à l'exercice

de la direction et permettent les orientations les plus lointaines.

Une chose n'acquiert d'existence réelle pour nous que par l'identité de io-

calisation de ses divers aspects sensoriels ; la distribution topographique des

choses de notre milieu les unes par rapport aux autres et par rapport à nous,

qui permet l'extériorisation sensorielle, crée la notion d'objectivité ; de même

la notion de subjectivité dépend de la localisation des choses en nous, et ces

deux termes du moi et du non-moi sont sortis des opérations les plus directes

du sens des attitudes.

148 BONNIER

Tous les éléments de nos masses cérébrales sont distribués dans l'espace et

nous savons qu'il est impossible que deux productions cérébrales différentes

s'élaborent en un même point ou que deux points différents puissent réaliser

un office identique. Il en résulte que toute élaboration cérébrale, de l'ordre

le plus élevé comme de la nature la plus simple, met en jeu des centres non

seulement différents par leur appropriation, mais encore diversement locali-

sés ; nos sentiments et nos idées par exemple ont un lieu géométrique, une

étendue, une forme par conséquent, qui est celle de la distribution topogra-

phique des centres unis dans la même contribution psychologique. Tous les

offices nerveux qui constituent la psychologie mettant en jeu des centres dis-

tribués dans l'espace et topographiquement définis, il existe ce que j'ai appelé

une orientation psychique,qui est elle aussi une forme intracrânienne du sens

des attitudes.

Cette notion du sens des attitudes nous permet donc de réduire au même

dénominateur un certain nombre d'offices sensoriels, ceux qui font intervenir

la notion d'espace.

Félix Le Dantec, dans une analyse de mon livre sur l'Orientation (1), juge

très exactement ma conception d'un sens des attitudes, en marquant « que

cette expression ne fait appel à aucune hypothèse et est d'une généralité ab-

solue. Il n'y a là, dit-il, qu'une expression nouvelle, mais il suffit souvent

d'une expression nouvelle et suffisamment claire pour que l'on puisse poser

nettement certains problèmes, et, quelquefois, les résoudre... ».

Je ne saurais souhaiter de présentation plus correcte, car je ne pense pas

autre chose du sens des attitudes que ce qu'en dit là Le Dantec. Nous obser-

vons tous les jours sur nous-mêmes que l'effort de bien formuler nous sert

à discipliner notre logique et il y a longtemps que l'on a dit qu' « une science

bien traitée n'était qu'une langue bien faite » (Condillac).

Le développement extraordinaire de la technique expérimentale nous a bien

déshabitués de cette technique intellectuelle qui est la dialectique, et c'est une

des causes pour lesquelles continuent à avoir cours dans la circulation scienti-

fique des termes aussi malheureux que celui de sens musculaire, ou que le terme

de sens de l'espace, ou que celui de sens kinesthésique ou de sens stéréognosli-

que, etc. La notion d'altitude, un peu négligée jusqu'ici, constitue le plus pe-

tit-facteur commun de toutes ces conceptions physiologiques, et il ne peut être

mauvais, fut-ce provisoirement, de les réduire toutes à cette unité si définie

et si pratique, et de faire du sens des attitudes le dénominateur commun de

termes mal établis (2).

Il ne s'agit en réalité que de faire encore un brassin de plusieurs idées flot-

tantes en Biologie et d'en tirer une synthèse, une idée qui cristallisera dans un

système nouveau. Je n'ai donc nullement la prétention de définir un nouveau

sens, mais simplement de montrer le « pouvoir d'un mot mis en sa place »,

(1) Dans la Revue philosophique de juin 1901.

(2) V. Le sens des attitudes. Soc. de Biologie, 22 mars 1902.

LE SENS DES ATTITUDES 149

Alternativement les idées fixent les mots et les mots fixent les idées ; ces fixa-

tions provisoires et relatives nous permettent l'usage d'une algèbre intellec-

tuelle, bonne pour formuler et développer les ressources d'une pensée plus ou

moins féconde ; mais le mot comme l'idée doit garder sa plasticité, la reprendre

dès qu'il a précipité pour un temps un fragment de notre intellectualité, et

changer de sens pour s'adapter lui-même au nouveau milieu psychique qu'il

aura contribué à former.

Il faut que la langue vive et que les termes gardent une plasticité toute phy-

siologique ; c'est à cette condition qu'une langue bien faite permet une bonne

science. Car il y a des idées mortes, des sciences mortes comme il y a des lan-

gues mortes. Quand la manière de considérer les choses s'est modifiée, que le

point de vue s'est élevé en même temps que s'élargissait la base d'observation,

il faut que le mot change de sens, ce Ilui ne se fait pas dans tous les esprits

à l'a fois - ou qu'on en évoque un autre dont la définition reste pour un temps

générale et explicite. C'est ce que j'ai cru devoir faire pour le mot attitude, dont

la définition sera d'une telle simplicité qu'elle fournira J'élément primordial et

commun à toutes les notions physiologiques que j'ai énumérées plus haut.

Quand une idée s'est fixée dans un mot, elle finit par. prendre, grâce à cette

forme verbale, un air d'existence réelle, et nous sommes constamment dupes

de l'illusion subjective qui nous pousse à prendre nos manières de voir, de pen-

ser, de dire, pour des manières d'être des choses. Nous sommes les victimes

de notre faculté d'imagination et nous rendons à tout instant l'infini de l'uni-

vers responsable de nos petites idées d'hommes.

C'est en psychologie que la superstition anthropomorphique et que l'illu-

sion subjective ont atteint leur plus ample développement. L'erreur spiritua-

liste aura été la plus tenace des religions. Car si nous avons cru jadis pouvoir

emplir le vaste monde d'un peu de divinité de notre façon, en l'expliquant par

un créateur encore plus incompréhensible que sa création, et qui n'était que la

projection à peine agrandie de notre pauvre image sur la coupole céleste, le

reflet prestigieux de notre jeune naïveté, nous y avons pour la plupart renoncé

avec une humilité toute philosophique, laissant la foi, le pire des scepticismes,

à la lâche suffisance de ceux pour qui les vérités tombent du ciel toutes faites.

Mais même parmi les esprits les plus libérés des religiosités héréditaires, il en

est peu qui envisagent tranquillement le monde psychique dans sa matière

même et qui peuvent écarter de leur recherche les mille survivances, les su-

perstitions auxquelles une longue hérédité a conféré une réelle innéité, les mul-

tiples rellets de notre subjectivité sur elle-même, la croyance à l'immatérialité

d'une âme, aux « états subjectifs » de M.E. Claparède, suspendus dans le vide

métaphysique au-dessus de phénomènes physiologiques appartenant au monde

concret, à des « sensations qui n'ont rien à faire avec l'espace », du même au-

teur genevois, à des choses qui trouvent le moyen d'exister sans être nulle part.

Notre hérédité et notre éducation nous ont habitués à vivre dans cette iutellec-

tualité négative et artificielle, dans un monde immatériel qui n'est que l'image

virtuelle, vue à rebours, des manifestations de notre pénible développement

cérébral.

150 BONNIER

Ma conception si inoffensive d'un sens des attitudes, à laquelle M. Jacques

Cherechewsky a consacré sa thèse (1), M. le professeur Grasset une place hono-

rable dans son récent travail sur le Vertige (2), M. Le Dantec, une analyse

excellente (3) et M. Claparède quelques pages émues (4),n'a qu'un court histo-

rique. Elle remonte à l'année 1893 et à mon livre sur le Vertige (5) qui en

donna une esquisse déjà formée. Je l'ai reprise dans des études sur le Tabes

labyrinthique (6), quia inspiré la thèse de Cherechewsky, sur l'Oreille (7) et

sur l'Orientation (8). L'exposé actuel, qui annule tous les précédents, en arrê-

tera les grandes lignes.

Elle a son point de départ dans ce que M. Claparède appelle avec raison mon

naif matérialisme. Je pense en effet que, pour exister, quelque chose doit être

quelque part. Je ne crois à l'existence des choses que si elles nous fournissent

sensoriellement ou intellectuellement les moyens de les localiser. Sinon, ce

ne sont que mots. On a cru, pendant des siècles de divagation spiritualiste,

pouvoir faire abstraction de l'espace ; c'était une illusion de plus et on n'y est

en réalité jamais parvenu.

Je le répète, avec toute la naïveté qu'il faudra, la propriété la plus fonda-

mentale d'une chose réelle, la condition première de son existence, la dernière

qu'on puisse lui refuser, dès quelle existe, c'est d'être quelque part. En psy-

chologie, on s'est habitué à supprimer le quelque part du monde psychique, si

étroitement clos dans notre épaisse capsule crânienne; et sous prétexte qu'il

était en nous, on l'a considéré comme n'ayant plus « rieu à faire avec l'espace ».

Le même philosophe, qui ne supporterait pas l'idée qu'il puisse y avoir dans

tout le reste de l'infini du monde un misérable point qui ne soit pas localisé et

n'ait pas son quelque part dans l'espace universel, n'éprouvera pas un instant

le besoin de localiser les diverses facultés de cette vaste représentation de l'uni-

vers qui est notre minuscule monde psychique et de distribuer dans son petit

espace les mille attributions de cet organe complexe, si vivace et si merveilleu-

sement organisée, qu'est notre intelligence.

Bien plus, n'allons pas supposer un instant que l'intelligence, la sensation

soient quelque part et quelque chose en même temps ; M. Claparède nous four-

nit sur ce point des explications très formelles et qui me rendent très sensible

la critique qu'il me porte d'affirmer beaucoup sans rien démontrer (p. 262).

(1) J. Cherechewsky, Le sens musculaire et le sens des attitudes, thèse de Paris,

1897. J'ai réclamé, dans mon article de la Rev. scientifique. Sur une définition du vertige

contre l'erreur de MM. Claparède et Grasset, qui attribuent à mon ami Cherechewsky

la paternité du sens des attitudes, contrairement à sa propre déclaration.

(2) Grasset, Le Vertige, Rev. philos., mars-avril 1901. "

(3) Le DANTEC, Analyse de l'Orientation, Rev. philos., juin 1901.

(4) E. Claparède, Avons-nous des sensations spécifiques de posit. des membres, Année

psychol., 1900.

(5) P. Bonnier, Vertige, Coll. Charcot-Debove, Rueff. éd. 1893.

(6) P. BONNIER, Le tabès labyrinthique, Presse médic., 10 juin 1896, et Nouvelle Ico-

nographie de la Salpêtrière, mars 1899.

(7) P. Bonnier, L'Oreille, vol. II et 111, Coll. des Aide-Mémoire, Masson.

(8) P. BONNIER, L'Orientation, Coll. Scientia, Carré et Naud, 1900.

LE SENS DES ATTITUDES 151

« M. Bonnier, dit-il (p. 259), n'a-t-il pas encore compris que le physique et

le psychique étaient hétérogènes, que la sensation n'a rien à faire avec l'es-

pace et que, en parlant de « points d'images dans les centres », d'images « topo-

graphiquement localisées », etc., il est dupe du parler vulgaire, qui localise

dans le cerveau les processus intellectuels, en sous-entendant les phénomènes

physiologiques correspondant à ces étals subjectifs ; que, si la localisation est

un fait de conscience, le fait de conscience, lui, n'est pas localisé. »

M. Claparède affirme (p. 258) « qu'on peut étudier la notion de localisa-

lion sans mettre en question la notion d'espace ». « Nous sommes là dans le

domaine des définitions physiques, dit M. Claparède, et je ne vois pas bien

quel profit la psychologie peut en tirer. » Non, il ne le voit pas bien. Voit-il

plus clairement ces faits de conscience non localisés, ces états subjectifs qui

vagabondent dans un monde immatériel, sans feu ni lieu, n'ayant dans la science

psychologique d'autre adresse que celle de leurs correspondants, les phénomè-

nes physiologiques, que j'avais pris pour des processus intellectuels ?

M. Claparède semble tenir beaucoup à ces chevaliers du brouillard spiritualis-

te, à ces gentilhommes de la nuit psycho-religieuse, et il en parle comme de dé-

mons familiers.Si cependant quelqu'un peut sembler dupe du parler vulgaire et

garder, en ce siècle de solutions expérimentales, toute sa foi héréditaire dans

les choses immatérielles, n'est-ce pas celui qui apporte,dans une science expéri-

mentale, des choses sans poids ni lieu ? Il faudrait en Psychologie, dût-on

s'abaisser jusqu'à l'humble domaine des définitions physiques, abandonner ces

personnalités équivoques et poétiques, les sensations qui n'ont rien à faire

avec l'espace, l'intelligence qui n'est nulle part et qui contient, je me demande

comment.des idées qui ne sont, elles non plus, nulle part, les fait de conscience

qui localisent sans être localisables. Avec la meilleure volonté du monde, il

sera difficile à ceux qui se mettent aujourd'hui à l'étude de la Philosophie et de

la Psychologie, d'admettre longtemps quelque chose qui ne serait rien. Qu'on

accorde à chacun de nous un temps raisonnable pour se purger de certaines

hérédités spiritualistes qui fondront sous l'action de la philosophie biologique :

cherchons à écarter de l'éducation et de l'enseignement l'illusion subjective

avec la superstition anthropomorphique sous ses formes les plus religieuses

comme sous ses aspects les plus philosophiques, et, sans nous laisser repren-

dre à « ces contes dont on a été bercé de si bonne heure »,comme disait le Maître

de Jacques le fataliste, éveillons-nous un peu.

Dans un rapport au Congrès de Philosophie (1), qui d'après M. Claparède

« donne la mesure de la confusion de mes idées relatives au problème psycho-

physique»,je disais « Nos sens ne sont pas les réceptacles des phénomènes exté-

rieurs, qui y prendraient la forme de sensations ; ce sont des milieux organi-

ques qui ne contiennent rien qu'eux-mêmes, mais qui sont « aptes à se modifier

au contact. des phénomènes extérieurs et à subir leur empreinte. De même,

l'intelligence est un milieu organique qui ne renferme pas, ne contient pas des

idées ou des conceptions ; c'est une matière organisée dont la vie se décèle par

(1) Rapport de l'intuition spatiale avec les représentations intellectuelles, 1900.

152 BONNIER

des échanges psychiques conditionnés immédiatement par des échanges chimi-

ques. Nous ne devons pas un instant parler de l'intelligence comme d'une chose

immatérielle renfermant d'autres choses immatérielles, des idées. L'intelligence,

comme les sens, les idées et les sensations, c'est quelque chose de pesant, de

chaud, qui a une forme définie et qui, chez l'homme, ne vit qu'aux environs de

38 degrés centigrades ».

« L'ancien immatérialisme, illusion peu philosophique due aux écarts de

notre faculté d'abstraction et d'extériorisation dans le monde objectif, le spiri-

tualisme donne par survivance à ce qu'on appelle le sensus et l'inlelleclus une

sorte d'existence incompréhensible indépendante de toute matérialité. Ce sont

des « facultés », des « aptitudes », de ces êtres métaphysiques que l'on consi-

dère « en soi », c'est-à-dire après s'être privé de tout moyen de les considérer ;

on les a isolés en eifet de toutes les données biologiques sans lesquelles ils

ne sont plus que des images verbales, des paroles gelées absolument incohéren-

tes, n'offrant plus aucune prise scientifique. Un progrès a été de les traiter

comme des forces physiologiques, conception bâtarde qui les revêt encore des

caractères forcément symboliques et décevants et les laisse réellement indéfinis-

sables en termes de saine biologie. » '

« Nous prendrons la question par l'autre bout, et puisque nous parlons d'es-

pace, nous commencerons par dire que les sens, l'intelligence, ne sont pas des

aptitudes, des facultés, des forces physiologiques, et que ce sont avant tout

des endroits, des lieux d'aptitudes spéciales si l'on veut, des milieux organi-

ques ayant une forme, un poids, aussi concrets que des glandes, remplies d'un

sang qui bat incessamment,et qui vivent dans de très étroites conditions d'équi-

libre physiologique. La clinique nous montre tous les jours que l'intelligence

et les sens sont des choses qui peuvent s'en aller par morceaux et que leur poids

change avec l'âge. Il nous serait impossible de comprendre le rapport de la

notion d'espace avec les sens et l'intelligence si nous considérions ceux-ci

comme des fonctions, des aptitudes. Rien ne sera plus facile si nous commen-

çons par les regarder simplement comme des organes. D'ailleurs, en biologie,

c'est au fond toujours l'organe qu'on analyse, jamais la fonction, qui n'est pas

une chose concrète et dont la définition reste philosophique. »

Comment M. Claparède peut-il affirmer que ces idées ne paraissent pas avoir

été très bien saisies par les membres du Congrès de Philosophie, où mon

rapport n'a donné lieu à aucune discussion, voilà qui donne une vive idée de

sa pénétration. Quelques lignes de mon livre sur l'Orientation (1) l'ont jeté dans

nn trouble profond. « Autant de points de contacts périphériques, autant de

points d'images dans les centres...; l'image se localise dans le centre percepteur

en même temps que le contact se fait à la périphérie. Les images sont topogra-

phiquement localisées, et elles ne peuvent pas ne pas l'être. Il y a dans nos

centres un substratum topographique, un réel espace où les images tactiles

sont tout naturellement localisées. De même que le contact se fait à la périphé-

rie quelque part et non ailleurs, de même son image se produira quelque part

(1) Pierre Bonnier, L'Orientation, Coll. Scientia, Carré et Naud, 1900.

LE SENS DES ATTITUDES 153-

dans nos centres, et non ailleurs. » M. Claparède réagit de la façon suivante :

« J'avoue que j'ai dû. lire plusieurs fois ces lignes avant d'être assuré que je

ne rêvais pas. J'admets bien que la psychologie cherche à s'appuyer toujours

plus sur la physiologie. Mais cela ne veut pas dire qu'il faille que le psycholo-

gue se départisse à ce point là du bon sens philosophique, pour retomber dans

le matérialisme le plus naïf. Expliquer l'espace (M. Claparède veut dire sans

doute la représentation d'espace) par une superposition spatiale des images

dans le cerveau, et la localisation par les relations de position de ces faits de

conscience infra-crâniens ! Non, je ne rêve pas. C'est bien imprimé : l'orien-

tation tactile résulte immédiatement de la distribution topographique des ima-

ges dans nos centres. » .

Mon naïf matérialisme a un petit avantage sur le subtil immatérialisme de

M. Claparède, c'est que je ne crois nullement rêver en constatant avec quelle

candide autorité certains esprits font abstraction de l'espace, - ni plus ni

moins, car on n'est spiritualiste qu'à cette condition, - et avec quelle aisance

on apporte dans l'étude de la psychologie expérimentale toute la fausse mon-

naie des images sans étendue, des empreintes sensorielles sans distribution,

des faits de conscience qui peuvent localiser sans être eux-mêmes localisables,

des sensations qui n'ont rien à faire avec l'espace, des états subjectifs qui, tout

en gardant quelques rapports avec les phénomènes physiologiques, n'en on

plus aucun avec l'anatomie même de l'organe cérébral, cette conception antif'

que de l'hétérogénéité de physique et du psychique, d'un moi purement psy-,

chique sans présence réelle, fantômes vagabonds qui, sans être nulle part, en-

combrent les voies scientifiques et qui rappellent, par le cas qu'on en semble

faire, les plats aussi substantiels qu'imaginaires qu'offrait au frère du barbier

le seigneur Barmécide des Mille et une Nuits.Les matérialistes,naïfs mais con-

séquents,goûtent peu les choses excellentes qui ne sont nulle part ; c'est peut-

être un régal pour les délicats, mais il n'y a ta ni à boire ni à manger.

Je n'ignore pas un moment à quelle banquise d'idées figées et tenaces je me

heurte en parlant ainsi et que plus ou moins consciemment, tout le monde à

peu près pense comme M. Claparède. L'intelligence, la pensée, la volonté, c'est

tout ce que l'on voudra,mais ce n'est pas quelque chose ; les dieux et les déesses

des fontaines et des forêts, disparus avec l'ancienne mythologie et qui animaient

si poétiquement les manifestations purement physiques de la nature,ont survécu

à la mythologie chrétienne et se sont réfugiés dans les replis ondulés de nos cir-

convolutions ; c'est la déesse imagination, la déesse sensation, la déesse motri-

cité ; ces personnalités subjectives n'ont pas d'existence concrète; l'ame anime

notre masse cérébrale comme Pau animait le vieux paysage grec. Et l'on se

moque de ceux qui il y a cent ans parlaient de phlogistique ! Parlez-nous donc

d'états subjectifs correspondant à des phénomènes physiologiques et de psy-

chologie qui n'a aucun profit à tirer des définitions physiques.

Je disais plus liant que les mots ne changent malheureusement pas de sens

dans tous les esprits à la fois et qu'il est difficile de formuler des idées nou-

velles autrement qu'avec des mots anciens. La langue scientifique charrie ainsi

une foule de vieilles idoles métaphysiques ; nous n'y pouvons rien d'autre que

'dS4 BONNIER

de déplacer franchement le point de vue et d'éclairer les mêmes choses sur une

autre face. La solution se fera dans un sens, qui sera le meilleur.

Chaque partie de nous-même est localisée dans la distribution anatomique do

notre organisme, et quand cette localisation nous est sensible et consciente,

c'est par l'opération d'un sens, le sens des attitudes. L'attitude d'une partie est

définie par le lieu de chacun de ses points. Je ne donnerai donc pas d'autre

définition que celle qui commence ce travail : le sens des attitudes nous défi-

nit le lieu de chaque partie de nous-même.

Nous allons voir si une telle expression se justifie.

Remarquons tout d'abord que dans toute formé d'excitation, la variation d'é-

quilibre agit beaucoup plus que l'état d'équilibre, le changement que la fixité;

ceci se conçoit puisque l'excitation est une variation elle-même, la rupture

d'un équilibre antérieur, et que l'équilibre est un état d'inaction. C'est pour-

quoi une variation d'attitude sera mieux et plus perçue qu'une attitude d'immo-

bilité; c'est pourquoi aussi les organes fixes de notre corps, ou ceux d'une

faible susceptibilité de déplacememt auront dans le champ de notre sensibilité

une représentation beaucoup plus faible que les organes mobiles de la vie de

relation.

§ 1. - Le sens des attitudes et la vie végétative.

Je reproduis ici ce que j'en dis dans mon livre de l'Orientation, ne pouvant

donner deux rédactions d'une même idée :

« Cette faculté est une aptitude primordiale de la tactilité, qui localise en

même temps qu'elle analyse. Le tact, considéré dans son ensemble, a pour do-

maine tout notre organisme, parties profondes et internes aussi bien que par-

ties périphériques, bien que la différenciation propre à la vie de relation et le

contact organisé avec le monde extérieur semblent faire du tact superliciel un

sens spécial, le toucher, le tact comme on l'entend ordinairement. En fait, ce

tact tégumentaire est une modification, une cutanisation de la faculté générale

que possède tout organisme de savoir ce qui se passe à sa surface comme à son

intérieur.

« Il y a sans doute de grandes différences morphologiques et fonctionnelles

entre les organes du tact profond et ceux du tact superficiel, mais ces différen-

ces ne sont nullement essentielles. Les grandes variations d'impressions tacti-

les se produisant naturellement à la surface de l'organisme, température, pres-

sion, humidité, etc., il est naturel que l'appropriation sensorielle se soit

conformée par adaptation aux proportions qu'affectaient les phénomènes Ù

percevoir. Tandis qu'à l'intérieur du corps, aussi bien dans les milieux viscé-

raux que dans les membres, la température, la valeur hygrométrique du milieu

humoral où baignent les éléments, sa composition, les pressions interviscéra-

les, pariétales, articulaires, vasculaires, les contacts, etc., varient peu ou en

tout cas ne dépassent jamais, physiologiquement,certaines limites,-il il n'en est

pas ainsi des variations qui s'effectuent à l'extérieur de l'organisme. Aussi tou-

LE SENS DES ATTITUDES 155

tes les parties internes de notre corps, bien qu'animées de tactilité vigilante et

constante, vivent forcément dans un état de consuétude qui ne va pas sans une

certaine torpeur au point de vue sensoriel. Mais qu'une variation vive ou ex-

trême se produise, et tous les troubles, surtout s'ils sont douloureux, sont ins-

tantanément localisés par le sujet souffrant et topographiquement définis, bien

que mal expliqués par lui en général, faute de termes descriptifs à sa portée.

« A l'état ordinaire,par l'habitude et la constance des images tactiles internes,

nous en sommes à ignorer sensoriellement nos reins, notre vésicule biliaire,

les voies urinaires et autres, notre tube digestif entier, et pourtant quelle pré-

cision dans la douleur et les irradiations d'une colique néphrétique, hépatique,

gastrique ou intestinale ! Toutes ces parties internes, quand elles « devien-

nent » sensibles, ont instantanément une très exacte définition topographique,

et l'on sait toujours où l'on a mal. Il faut admirer d'ailleurs combien aux in-

nombrables extrémités profondes de ce merveilleux réseau tactile ont été mul-

tipliées les conditions de préservation qui en écartent les dangers d'irritation in-

tempestive et de compression. Dans cette contraction continue des segments

viscéraux si riches en nerfs, dans ces pléthores viscérales périodiques qui ac-

compagnent les divers actes de la digestion, de l'assimilation, de la défense et

de l'expulsion des produits devenus dangereux, au sein des mille mouvements

articulaires, des contractions puissantes et souvent brusques de muscles tassés

les uns contre les autres, au travers des glissements des séreuses, des aponé-

vroses, des surfaces articulaires, en nul point de cette infinie pénétration de

tant d'organes en activité et en mouvement le riche organe diffus de la tactilité

profonde ne souffre de contacts, de compressions ou d'altérations dus aux va-

riations physiques et chimiques de ce milieu vivant et remuant.

« Il semble d'une sensibilité latente qui ne se révèle et ne se connaît que par

la douleur. Il n'en est rien, et cette sensibilité s'exerce d'une façon continue,

mais ses images s'effacent devant l'attention par leur peu d'intérêt et leur peu

de vivacité quand tout est en ordre et en bon état. Mais le moindre trouble, le

moindre malaise réveille cette vigilance et fournit des images de gênes locali-

sées, de régions troublées, d'anxiétés dont l'étendue nous est révélée dans son

intensité et sa distribution topographique ; et, le malaise disparaissant, nous

sentons le bien-être, le bon ordre et le bien-aise se réinstaller progressivement,

envahir le domaine dont le trouble les avait chassés, s'y établir de nouveau,

et notre attention se porte bientôt sur d'autres points. »

Je n'insisterai point sur les localisations douloureuses : elles abondent en

clinique. Partout où s'éveille une sensibilité, elle est localisée, même dans les

plus grandes diffusions. En d'autres termes, quand on a mal, c'est toujours

quelque part. Cette vérité de La Palisse appartient à la théorie du sens des at-

titudes.

Quand une irritation de nature sensitive se produit en un point quelconque

de l'organisme, elle se fait dans un département nerveux phériphérique défini

anatomiquement ; c'est tel filet nerveux qui est intéressé et aucun de tous les

autres qui se partagent l'économie. Pouvons-nous admettre que plusieurs dé-

partements nerveux différemment situés à la périphérie aient leur image cen-

156 BONNIER

traie en un même point de l'écorce Il y aurait donc une image commune à

plusieurs points de la périphérie, une même représentation pour des parties

organiques différentes ? Il faudrait qu'une telle assertion fût bien fortement

démontrée pour qu'on ne préférât pas cent fois l'opinion contraire, à savoir,

que chaque point périphérique a son point d'image centrale conjuguée, et qu'il

n'y a pas d'image commune à deux points différents de la périphérie. On ad-

mettra plus facilement qu'un seul point périphérique puisse par dichotomie

~ éveiller à divers points diverses images centrales.

Nous reviendrons à propos de la localisation sensorielle sur cette conception

qui d'ailleurs n'est pas nouvelle, comme le remarque M. Claparède, qui après

avoir reproduit ma phrase « l'orientation tactile résulte immédiatement de la

distribution topographique des images dans nos centres », ajoute : « Peut-être

s'agit-il là d'une métaphore, à la faveur de laquelle l'auteur se sert des termes

subjectifs au lieu des termes cérébraux, sans y attacher d'importance ; il veut

dire peut-être que la disposition des surfaces sensibles du corps se trouve re-

produite, avec un ordre analogue, par les cellules centrales dans le cerveau.

C'était l'idée de Joh. Muller, d'E.-H. Weber, qui expliquaient ainsi la spatialité

tactile, sans penser qu'il n'y a absolument aucune raison pour que l'ordre des

centres percepteurs entraîne la perception de cet ordre dans la conscience. z

Mais non 1 c'est bien la disposition spatiale des images, en tant que subjectives

que M. Bonnier entend... » - Ce qui n'empêche pas M. Claparède de s'écrier,

quelques lignes plus bas : « N'importe ! Je serais obligé à M. Bonnier de vou-

loir bien me dire combien de millimètres carrés à sa représentation de Notre-

Dame, si elle est cubique ou ovoïde, et s'il croit qu'un individu doué de la

faculté de vision à travers les corps opaques et armé d'une bonne loupe, l'a-

percevrait sous son crâne, gisant dans quelque recoin de son cunéus... »

Je n'ai jamais un instant supposé que les points conjugués des centres fai-

saient, avec un ordre analogue, l'image des points périphériques correspon-

dants. M. Claparède n'ignore pas que dans un bureau téléphonique, par

exemple, les fiches sont classées numériquement dans un ordre commode pour

la lecture immédiate, ce qui ne les empêche pas d'être conjuguées à un nombre

déterminé de postes distribués çà et là chez les abonnés, et que la distribution

topographique du bureau ne reproduit nullement, avec un ordre analogue, la

distribution topographique des rues, des maisons et des appartements où sont

situés les postes périphériques. Je regrette donc de ne pouvoir, malgré mon vif

désir de l'obliger sur ce point, lui dire si ma représentation de Notre-Dame

est cubique ou ovoïde, ses dimensions etson aspect sur mon cunéus, pas plus

que les dimensions du mot Calais sur le coeur de Marie Tudor.

Mais qu'il me permette de lui demander à mon tour s'il pense que cette

représentation se fait, oui ou non, réellement dans mon cerveau, plus particu-

lièrement sur mon cunéus, si elle occupe tout ou partie de la surface de mon

cunéus et si dès lors il lui est possible de n'avoir pas quelque dimension et

quelque forme, - si l'image, c'est-à-dire la partie intéressée de mon écorce, ne

grandit pas ou ne diminue pas à mesure que je m'approche ou que je m'éloi-

gne, c'est-à-dire qu'elle occupe simultanément une surface plus ou moins

LE SENS DES ATTITUDES 157

grande, un plus ou moins grand nombre d'éléments de ma rétine ? Ou si au

contraire cette image subjective sans dimensions, immatérielle, sans localisa-

tion.... au fait, pourquoi M. Claparède oublie-t-il de la définir ?

La question est-elle trop difficile à résoudre pour l'homme ? Employons ce

que, dans son récent article sur la Méthode déductive en biologie, Le Dantec (1)

appelle la « méthode de la navette ». Elle consiste à parcourir de haut en bas

et de bas en haut toute l'échelle biologique, des êtres les plus simples aux êtres

les plus complexes, expliquant le problème posé par le uns avec les données

que fournissent les autres, chaque voyage de la navette exhaussant de l'épais-

seur d'un fil la trame des vérités acquises. J'avais employé cette méthode dans

mon étude de l'audition (2) cherchant, pour chaque point de ma théorie, à

fouiller jusqu'au terrain primitif des choses « qui ne peuvent pas ne pas être »,

c'est-à-dire des manifestations élémentaires de la matière tant animée qu'ina-

nimée.

Supposons le plastide le plus infime. Toutes les manifestations visibles et

consultables de son existence mettent en évidence le jeu du sens des attitudes.

Il ne s'agit pas là de centres, d'images localisées ; mais tout ce qui manifeste en

lui une sensibilité est un mouvement, c'est-à-dire une variation d'attitude d'une

partie de lui-même ou de son individu entier. Cette variation d'attitude est

appropriée à une action définie. Si en un point se fait un contact avec un corps

étranger, la réaction de l'organisme montre que le contact a été topographique-

ment localisé, consciemment perçu, en entendant par conscience la masse des

petites sensibilités cohérentes des particules qui forment la gelée protoplasmi-

que. Le contact s'est fait en tel point et non ailleurs, la réaction du plastide

prouve que la définition topographique s'est faite. Il n'y a pas d'appareil ner-

veux central, pas d'images subjectives, mais la localisation s'est faite immédia-

tement, toute seule, par le plus simple des mécanismes; c'est ici que s'est fait

le contact, et non lo, parce que c'est ici et non là qu'il y a eu variation de sen-

sibilité. - Ce n'est pas l'animal qui a réagi en un point,c'est ce point qui a réagi

dans la masse de l'animal. Ceci semble difficile à exposer, tant la chose est

simple. Ce n'est pas la harpe qui chante une mélodie sous les doigts qui la

parcourent, c'est chaque corde de la harpe qui résonne quand le doigt la tou-

che, et la succession de ces sons respectifs, propre à chaque corde, située en

sa place déterminée, forme ce qui nous apparaît comme un chant.

De même la sensibilité s'est éveillée au point de contact, et ne s'est pas éveil-

lée ailleurs. Toute la localisation est là. La sensibilité est topographiquement

distribuée dans l'étendue, il la surface de l'organisme; toute empreinte sur cette

sensibilité ne pourra qu'être également distribuée, et l'orientation résulte de

la distribution de cette empreinte. Qu'il s'agisse du plastide, tout au bas de l'é-

chelle des structures organiques, ou des merveilleux réseaux résultant chez

l'homme d'une longue évolution phyfogénique, le mécanisme est le même, la

surface périphérique est distribuée, l'empreinte ne peut pas ne pas l'être; et

(il Revue philosophique, juillet 1901.

(2) L'Oreille, vol, Il et Il[, coll. Léauté, Masson.

158 BONNIER

s'il y a organisation de centres pour la production d'images, la coordination

anatomique fait que les images sont également distribuées.

Où se produisent dans nos centres les images des phénomènes de la vie vé-

gétative ? Certainement pas à la surface des zones rolandiques réservées sur-

tout aux parties organiques que la vie de relation émet dans notre milieu ex-

térieur. Leur siège est mal connu, mais on peut avec quelque vraisemblance

leur réserver une partie de la face interne des hémisphères. Mais ceci est une

pure déduction qui repose sur l'observation suivante.

Si l'on embrasse d'un coup d'oeil tout l'appareil de la sensibilité chez l'homme,

ce qui frappe tout d'abord, c'est moins la multiplicité des appropriations sen-

sorielles terminales et élémentaires, c'est-à-dire les spécificités, que le mode

de sa distribution. Quel que soit l'office sensoriel auquel on s'adresse, quelle

que soit la modalité spécifique que l'on considère, on observe l'application d'une

loi générale à tout le système nerveux sensitivo-sensoriel, l'opposition diamé-

trale de l'appareil périphérique et des récepteurs centraux. Il semble que cha-

que appareil sensoriel ait choisi, pour y porter ses images, la partie des centres

nerveux la plus opposée à leur point de départ, la plus éloignée de l'organe

périphérique, tous les systèmes s'entrecroisant en des points divers sur le plan

sagittal. Cette observation est ancienne et surgit d'elle-même. Les champs sen-

sitivo-sensoriels droits font leurs images sur la convexité du cerveau gauche,

les champs sensitivo-sensoriels antérieurs font leurs images sur la convexité

postérieure des hémisphères ; la tactilité superficielle et profonde de nos mem-

bres, d'un côté du corps, forme ses images transversalement, vers le pôle op-

posé de la convexité cérébrale, c'est;à-dire dans la région rolandique ; celles des

parties inférieures du corps vers le haut, celles des parties supérieures vers le

bas ; le champ visuel du côté droit, par exemple, son image vers le pôle opposé,

c'est-à-dire vers la convexité occipitale gauche ; le champ auditif droit se figure

diamétralement sur la région temporale gauche, etc. C'est une disposition gé-

nérale, que n'altèrent d'ailleurs pas les diverses décussations secoudaires.

(V. Brissaud, Tr. de lléd., t. VI). Nous pouvons donc supposer que les

champs internes, médians de la sensibilité viscérale font image sur le pôle le

plus élevé de l'écorce, sur la face interne des hémisphères, vers les parties

correspondant au sillon crucial du chien, - mais sans pouvoir l'affirmer. -- Il

nous suffit d'ailleurs d'admettre que leur image est topograpbiquement localisée

et étendue.

D'après M. Claparède, il n'y a « absolument aucune raison pour que l'ordre

des centres percepteurs entraîne la perception de cet ordre dans la cons-

cience » (p. 259). M. Claparède admettra-t-il que la distribution des images sur

notre rétine est sans importance au point de vue de notre orientation visuelle,

ou ne fera-t-il pas aussi bien d'admettre comme tout le monde, que notre per-

ception des formes, de la distribution des choses sur le champ visuel résulte

immédiatement de la distribution topographique des irritations élémentaires

sur la rétine ? S'il admet cette manière de voir, qu'il n'y a absolument aucune

raison de ne pas admettre ; et s'il tient compte de ce que dans un appareil opti-

que centré comme l'oeil, l'ordre analogue est observé, et que l'image est le ren-

LE SENS DES ATTITUDES 159

versement exact de l'objet extérieur; s'il reconnaît qu'il n'y a aucune raison

d'imaginer que de la rétine aux centres où se font les images conscientes, le

transport des irritations élémentaires, de neurone en neurone, puisse être livré

à une anarchie physiologique que rendrait incompréhensible la parfaite cohé-

rence anatomique, il devra accepter l'idée que, si l'ordre des réceptions cen-

trales n'est peut-être pas analogue à celui des réceptions rétiniennes, il y a

néanmoins dans l'écorce un certain ordre, qu'il n'y a aucune raison de ne pas

croire conjugué à l'ordre de la distribution rétinienne, sans pour cela lui être

superposable. Et par conséquent il y a distribution corticale, conjuguée à la

distribution périphérique et à la distribution extérieure. Toute autre conception

est pour le moment incompréhensible et inacceptable.

Pourquoi telle sensation a-t-elle son origine orientée à notre droite, sinon

parce que c'est notre cerveau gauche qui la perçoit ? Pourquoi la localisons-

nous à notre pied droit sinon parce que c'est telle partie de notre région rolan-

dique, et nulle autre, qui la perçoit ? Le raisonnement qui valait pour le plas-

tide vaut pour la merveilleuse organisation capitalisée de l'homme; et pour

admettre une théorie contraire à la théorie simpliste que j'expose,il faudrait des

milliers de faits encore inconnus annihilant tous les faits déjà connus ; ou

plus simplement, il suffirait d'admettre que si la physiologie peut garder quel-

ques rapports avec l'anatomie des organes, il n'en est plus de même de la psy-

chologie.

§ 2. - Le sens des attitudes et la vie de relation.

Ce qui précède a forcément empiété sur le domaine des organes de la vie de

relation, pour lesquels l'exposé était plus facile. Si les organes relativement

peu mobiles nous sont néanmoins très nettement représentés quand ils devien-

nent le siège de douleurs conscientes que nous localisons avec précision, à

plus forte raison les organes mobiles, ceux dont les attitudes varient dans de

notables proportions, occuperont dans le champ de notre conscience la place la

plu simportante. Même sans remuer le doigt, il nous suffit d'y penser pour y

éveiller la sensibilité localisatrice bien plus facilement que pour un organe moins

mobile et Verger, dans son bel ouvrage Sur les troubles de la sensibilité géné-

rale consécutifs aux lésions des hémisphères cérébraux chez l'homme (1), re-

marque que dans les cas où l'hystérie ne supprime pas totalement toute nuance

dans l'hémianesthésie, celle-ci prédomine sur les membres (p. 550) augmen-

tant d'intensité de la racine aux extrémités, ce qui concorde avec la notion que

je posais plus haut, à savoir que les opérations conscientes sur les attitudes sont

d'autant plus développées qu'il s'agit de régions plus mobiles, c'est-à-dire su-

jettes à des variations d'attitudes plus grandes. Je n'insisterai pas sur ce point,

car nous allons avoir à examiner plus en détail les fonctions de relation en les

prenant isolément.

(1) Arc ? générales de médecine*, déci 1900.

160 BONNIER

§ 3. - Le sens des attitudes et le sens de la position des membres.

Par la nature même de notre constitution anatomique, certaines parties de

notre corps ont des variations d'attitudes forcément solidaires. Un levier osseux,

rigide, se déplacera d'une seule pièce et les parties molles qui l'environnent

seront dans une certaine mesure solidaires entre elles et par rapport à lui. En

d'autres termes, nous sommes pourvus d'un squelette articulé dont les varia-

tions d'attitudes sont segmentaires ; et l'on peut étendre la notion de segment

à toute partie de notre corps susceptible de déplacements en masse ou simple-

ment considérée en elle-même. Cette solidarité relative a forcément associé

les images de déplacement de toutes les parties du segment en groupements

systématiques, en images d'attitudes dont les compositions figurent d'emblée

l'attitude du segment. De même que les associations de certains groupes de

muscles habituellement réunis dans le même office par l'exercice de certains

mouvements, ont créé des centres dits moteurs pour lesquels d'emblée le détail

semble disparaître dans l'exécution du mouvement d'ensemble, coopératif et

cohérent; -de même la représentation des images élémentaires de toutes les

parties sensibles du segment articulé a fini par fournir l'image globale de

l'altitude, d'autant plus immédiatement consciente que c'est moins le détail des

déplacements intrasegmentaires qui nous intéresse dans l'exercice volontaire

et conscient de la motricité, que le déplacement, c'est-à-dire la variation

d'attitude du segment lui-même, considéré comme unité mobile.

Nos mouvements sont segmentaires ; nos variations d'attitudes segmentaires

importent directement à l'exercice de la motricité, et c'est aux mouvements

segmentaires que correspondent les groupements musculaires et leurs centres

de coordination.

Nous concevons dès lors que les opérations de la motricité consciente et vo-

lontaire s'élaboreront dans un rapport immédiat avec les représentations d'at-

titudes, et de mouvements, c'est-à-dire de variations d'attitudes segmentaires.

J'ai fait observer,dans mon étude du Tabès labyrinthique CI), que le terme de

sens de la position des membres ne valait pas le terme de sens des altitudes

segmentaires, parce que le mot position signifie à la fois attitude et situation,

l'emplacement par rapport au milieu. Un membre est posé de telle façon et

aussi posé sur telle chose ; on dit au malade, par exemple : « posez la main

sur la table, et posez la paume en dessus ». Le terme attitude, le seul qui

repose sur une opération de sensibilité interne, convient il la notion qui cor-

respond à l'exercice de la motricité, car la motricité a directement affaire il

l'attitude, et'par occasion au milieu. D'autre part, le mot membre ne s'applique

pas au tronc, au cou, à la tête, à la mâchoire, segments mobiles pourtant et

dont l'attitude importe autant à l'exercice delà motricité que celle de n'importe

quel membre.

Toutes les parties d'un segment sont sensibles et dans toutes une douleur

(1) Presse médicale, 10 juin 1896, et Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, mars

1899.

LE SENS DES ATTITUDES 161

sera localisée. Mais à l'état normal, notre conscience n'y est pas intéressée et

la sensation globale d'attitude segmentaire nous suffit, car la motricité ne pra-

tique que celle-là. De plus, au repos, la perception d'attitude segmentaire som-

meille volontiers, car c'est à l'occasion des mouvements que nous avons à

mettre en conscience nos attitudes, tandis que par le repos la conscience en

abandonne la représentation pour s'occuper d'autres représentations psychi-

ques ou sensorielles.

Dans l'état d'immobilité segmentaire, nous voyons donc que non seulement

les attitudes de toutes les parties du segment sont absorbées par la sensation

globale de l'attitude du segment lui-même, mais encore que l'attitude globale

du segment est à peine perçue, parce que cette perception ne présente d'inté-

rêt assez vif qu'à l'occasion de l'exercice volontaire de la motricité appropriée.

§ 4. - Le sens des attitudes et les sensations kinesthésiques.

Le sens des attitudes se conforme à la loi générale de la physiologie senso-

rielle en ceci qu'il réagit plus à la variation qu'à l'excitation continue. Dans

tout phénomène d'irritation de la matière vivante, la variation, en plus ou en

moins, de l'excitation est toujours plus sensible que l'excitation uniforme et

continue. Cela est très net pour l'excitation électrique, et cela s'observe pour

l'exercice sensoriel. Un nouveau-né est plus sensible au déplacement des ob-

jets qu'à l'aspect simple des objets immobiles. Immobiles dans le bain, nous

perdons rapidement la notion de la température de l'eau pour la retrouver im-

médiatement au moindre mouvement; qu'il s'agisse d'une équilibration entre

la surface sensible et le milieu ou d'un assoupissement rapide de la sensibilité,

le résultat est le même, l'irritation est une variation et est provoquée par une

variation. Nous oublions vite un son continu ; on s'endort dans le bruit pour

se reveiller dès qu'il cesse. Une douleur continue s'oublie et redevient sensi-

ble aussitôt qu'elle varie. Un contact cesse bientôt d'être perçu, mais un dé-

placement de contact, un frottement l'est très vivement.

De même à l'état normal pour le sens des attitudes. Nous oublions la position

de nos membres quand ils s'immobilisent. Il n'y a là rien que de très physio-

logique et qui puisse rejeter le sens des attitudes hors du commun des ap-

pareils sensoriels. Il ne faut donc pas se montrer avec lui plus exigeant qu'a-

vec les autres sens.

Supposons que pour une raison de lésion centrale ou périphérique notre vue

s'émousse ; nous resterons encore sensibles au déplacement des objets dans

notre champ visuel, tout en distinguant très mal, ou pas, les objets immobiles.

Si c'est notre tactilité, nous pourrons ne plus définir les contacts et même ne

plus sentir une impression continue, mais nous resterons sensibles aux varia-

tions de contact, c'est-à-dire, aux frottements. De même pour l'audition, etc.

De même pour les attitudes ; elles ne feront plus, ou guère plus image dans le

champ de la conscience, mais les variations d'attitudes, les mouvements, sous

l'action de la variation elle-même, seront encore perçus.

Cette action si manifeste et si connue de la variation dans l'excitabilité sem-

xv il

z BONNIER '

ble avoir été totalement oubliée des auteurs et, au lieu de reconnaître que la

variation des attitudes rendait plus sensibles les attitudes successives et par

conséquent le mouvement, la plupart ont nié la perception^ des attitudes dans

le mouvement et considéré la sensation de mouvement comme une sensation

primitive. Et ! 'on admet que c'est le mouvement qui révèle l'attitude 1

. Prétendre que l'attitude, la position sont connues par le mouvement, c'est-

à-dire par la variation d'altitude, cela revient dire qu'une attitude est connue

par une autre attitude qui lui succède, et non par elle-même. Et par quoi est

donc alors connue cette seconde attitude ? 1

Qu'est-ce donc qu'une variation, sinon un état succédant à un autre état ? '1

Qu'est-ce donc qu'un mouvement, sinon une attitude succédant à une autre

attitude ? Il semble que pour percevoir un changement d'état, il faut percevoir

l'un et l'autre état, pour percevoir un changement de lieu, d'attitude, l'un et

l'autre lieu, Tune et l'autre attitude.

Mais ce n'est pas l'opinion de tout le monde.

Comment ont raisonné les partisans de ce système confusionniste ?

M. Claparède, après tant d'autres qu'il me reproche d'ignorer parce que je

ne les cite pas dans une étude (1) où je n'apportais d'ailleurs aucune préten-

,lion bibliographique et où je n attaquais que sa théorie à lui (2) et surtout son

argumentation, pose ainsi la question (3) :

« Pour ma part, j'ai vu souvent des malades ayant perdu complètement la

notion des attitudes avoir encore le sentiment très net qu'on bougeait leur bras

ou leur jambe; ce qui serait absolument inexplicable avec l'hypothèse du

sens des attitudes. Je n'ai jamais rencontré le cas inverse. »

Il s'agit ici de lésions cérébrales, portant sur les centres les plus élevés de

l'écorce le plus souvent. Nous venons de voir que l'impression sensorielle pro-

voquée par unc variation, de quelque nature qu'elle soit, est beaucoup plus in-

tense que celle que provoque un état continu. Nous savons que la sensation

du mouvement actif est plus vive que celle du mouvement passif, et que celle

du mouvement passif est encore beaucoup plus intense que celle d'une attitude

immobile. Il est très naturel que dans un assoupissement provoqué et plus ou

moins profond des facultés corticales, il ne surnage que les sensations les plus

vives et les plus nettement et fortement définies.

S'il y avait disparition totale de la conscience des attitudes et intégrité abso-

lue de la conscience des mouvements, nous aurions il penser il une dissociation

nette entre deux sortes d'interprétations, à une de ces séparations comme il

s'en produit dans la surdité verbale partielle, ou dans la cécité psychique limi-

tée. Il s'agirait d'une sorte de rupture des négociations corticales pour un ter-

ritoire psychique donné, et on en connaît des exemples réalisés par la clinique.

. Mais les choses n'ont pas cette brutalité symptomatologique. Verger (4) dit :

(1) A propos du soi-disa.nl sens musculaire. Rev. Neurol., 1897.

(21 Du sens musculaire, Genève, 1897.

(3) Avons-nous des sensat. spécifiques, etc. 1901, p. 261.

- (4) Verger, Troubles de la sensibilité générale, consécutifs aux lésions des hémi-

sphères cérébraux, p. Sa 4.

LE SENS DES ATTITUDES ' 163

« La notion de position est altérée dans toutes mes observations. Je dis altérée

et non abolie, parce qu'il est extrêmement rare de trouver des malades qui

n'aient aucune idée de la position de leur membre. »

Et plus haut : « Je n'ai jamais vu d'hémiplégique qui ait perdu complètement

la notion primitive du mouvement, qui ne se rende nullement compte les yeux

fermés qu'on lui remue son membre paralysé. » Et il remarque que le malade

n'accuse en général la sensation de déplacement que lorsque ce déplacement est

déjà commencé et a atteint une certaine amplitude.

La grande différence qui existe à l'état normal entre la vivacité de la sensa-

tion de variation d'attitude et la fragilité et la faiblesse de la sensation d'atti-

tude fixe se retrouve à l'étal pathologique. Supposons que les deux sortes

d'images s'effacent d'une même quantité, l'une disparaîtra avant l'autre et nous

obtiendronsexactement ce qui se passe dans les cas d'hémi plégiecorticale. Notons

que la conscience d'une image n'est pas cette image, et que l'image peut se faire

sans que nous en ayions conscience. C'est le cas des cécités verbales, tactiles, de

la surdité verbale. Dans un amoindrissement général de la conscience du sens

des attitudes, la figuration des variations d'attitudes, phénomènes d'une vive

sensorialité, peut subsister quand la notion des attitudes fixes a disparu de la

conscience. Cela ne prouve nullement que les attitudes dont la succession

figure le mouvement ont cessé de faire image au niveau des centres. La patho-

logie observée montre chez les hémiplégiques corticaux un amoindrissement de

la conscience, plus profond pour les notions faibles d'attitudes, et toujours

moins prononcé pour les variations d'attitudes.

Dans la figuration du mouvement, c'est-à-dire, je le répète, dans la repré-

sentation pathologique d'une série d'attitudes, représentation d'autant plus

vive qu'il s'agit d'une variation, les images successives d'attitudes pourraient

n'être plus assez fortes pour donner l'image du mouvement, et même ce cas,

Verger ne l'a jamais rencontré. Mais ces mêmes images d'attitudes, perçues à

la faveur de la variation sensorielle, quand il y a le coup d'archet d'une succes-

sion rapide, n'auront plus la force, en dehors de l'excitation due à la variation,

de faire une image consciente. C'est ce qui se passe dans le cas énoncé par

Claparède. En d'autres termes, et pour prendre un exemple, la tactilité peut

être très émoussée chez un sujet, au point qu'il ne se sente plus un contact

continu ; elle se réveillera quand une succession de contacts déterminera un frot-

tement, perçu comme une série continue de contacts, diversement localisés.

On dira néanmoins que ce sujet ne perçoit plus le contact simple, mais qu'il

perçoit le frottemeut. Cela veut dire que la variation sensorielle éveille la

sensibilité de la conscience et que ces mêmes contacts, inaperçus s'ils se suc-

cèdent lentement ou s'ils restent isolés, seront perçus dans leur succession

grâce à l'activité sensorielle qu'éveille la variation : il est donc naturel que le

seuil des sensations de mouvement soit plus bas que celui de la sensation d'at-

titude, comme le seuil des sensations de frottement sera plus bas que celui des

sensations de contacts.

« On ne comprendrait pas, dit M. Claparède, si la notion de mouvement

était secondaire à celle de position, comment celle-là pourrait avoir lieu, tan-

164 BONNIER

dis que celle-ci fait défaut, car la perception d'une variation implique la con-

naissance même assoupie, de l'état qu'a varié, comme le dit très bien M. Bon-

nier, sans se douter que cette remarque va l'encontre de sa propre thèse. »

Mais c'est ma thèse elle-même ! Ce qui fait défaut dans ces cas, c'est la

conscience des attitudes, isolées ou en séries, et non leur image même. « Il y

a, dit M. Claparède, quelque danger à construire la psychologie sur le patron

de la logique. » Le seul danger à craindre, c'est qu'il y ait trop de psychologie

- ,dans la logique, c'est de vouloir supprimer du mouvement la notion d'espace;

du geste la notion d'attitude 1 Le mouvement est-il autre chose qu'une varia-

tion d'attitude et peut-il se définir, physiquement, logiquement, psychologi-

quement, sans qu'on fasse intervenir la notion de lieu, de distribution dans

l'espace ? ` ?

« Le fait est, dit M. Claparède, que la conscience du mouvement n'implique

nullement des images de diverses attitudes et semble résider tout entière dans

la sensation périphérique, ce qui n'est pas le cas pour la notion d'attitude qui

consiste en images, évoquées par des sensations obtuses et sans contenu inté-

ressant. »

Et qu'est-ce que cette sensation périphérique de mouvement ? Est-elle

possible sans la sensation de déplacement et par suite de placement ? Conçoit-

on la sensation de mouvement sans celle d'un changement de lieu ou d'atti-

tude ? Et sait-on ce que sont, pour M. Claparède, ces sensations d'attitudes

« obtuses et sans contenu intéressant ? Il le dit dans son Sens musculaire,

p. 35. Son exposé même me dispense d'une réfutation.

« En réalité, nos organes, quand ils sont l'objet d'une excilation quelconque,

nous envoient certaines sensations, chacune empreinte d'un certain cachet,

d'une couleur locale qui nous permet de les distinguer. Nous reconnaîtrons

donc, parmi ces multiples sensations, celles par exemple qui nous viennnent

de l'articulation du coude ; et celles-ci ont à leur tour chacune leur couleur

spéciale. Soit A, B, C, D, quatre sensations fournies par quatre positions an-

gulaires différentes de l'articulation cubito-humérale. En elles-mêmes, ces

sensations élémentaires ne signifient rien et ne peuvent nullement nous l'ensei-

gner sur la position de notre coude - (A quoi bon ce certain cachet, cette cou-

leur spéciale qui nous permet de distinguer ces sensations qui ne signifient

rien, qui varient avec les attitudes angulaires sans nous renseigner sur elles} ?

- « Supposons maintenant, continue l'auteur, que nous ayons remarqué qu'à

la sensation articulaire A correspond l'image VISUELLE d'une certaine position

A' du bras,puisqu'à B corresponde une autre image B' et ainsi de suite. Il se

créera en vertu de la loi de contiguïté une association entre A et A', entre B et

B', etc., de telle sorte que chaque fois que A se produit il éveillera l'idée de

A', etc.. Si l'on pense maintenant à toutes les associations que les termes A,

B, C, D peuvent contracter par suite d'expériences fréquemment réitérées,

on comprendra que la sensation A pourra évoquer par la conscience l'image

d'une certaine position du bras, que B en évoquera une autre, etc., tout en ne

signifiant, rien par elles-mêmes. »

L'intervention de la vue a quelque chose de providentiel et l'on s'explique

LE SENS DES ATTITUDES 165

mal l'étonnant développement du toucher actif chez les aveugles. Cette tactilité,

cette vigilance si remarquable du sens des attitudes, et précisément chez ceux

à qui a manqué l'éducation par la vue aurait pu frapper un psychologue moins

prévenu contre les dangers de la logique appliquée à la psychologie.

Il y a pour ces auteurs des sensations primitives de mouvement, elles seules

sont spécifiques, les sensations élémentaires d'attitudes ne signifient rien par

elles-mêmes, elles ne signifient que par la vue 1

« La psychologie, dit M. Claparède, ne se construit pas a priori. Exami-

nons les faits : remarquons d'emblée (ce d'emblée vient bien après l'a priori),

que, y eût-il des sensations spécifiques de position des membres, on ne sau-

rait en aucune façon considérer la sensation de mouvement comme leur suc-

cession ou leur somme. La psychologie ne peut pas, comme la chimie, créer,

par la combinaison de deux états, un troisième état qualitativement différent.

C'est une erreur de la psychologie associationniste d'avoir constamment cherché

à faire sortir certains états de conscience comme la spatialité, la causalité,

etc., d'une somme de faits de conscience qualitativement différents. On aura

beau additionner des cannes de toutes les formes, cela ne fera jamais un pa-

rapluie. »

Cette dernière phrase est de la bonne logique ; le reste est de la mauvaise

psychologie. M. Claparède pense-t-il qu'on pourra davantage faire une canne en

additionnant beaucoup de parapluies ? Si la sensation d'attitude et la sensation

de mouvement sont qualitativement différentes, pourquoi la sensation de mou-

vement révélera-t-elle mieux l'attitude que l'attitude ne révélera le mouvement ? ` ?

Et la sensation visuelle n'est-elle pas aussi un peu différente qualitativement des

sensations de mouvement ou d'attitude ? Cette psychologie néo-associationniste

me semble un peu jeunette.

Que peut bien être une sensation primitive de mouvement ? Sans orienta-

tion, sans notion d'attitudes, sans même de sensation de variation, peut-être

aussi ? « Le mouvement est perçu immédiatement, grâce à des sensations spé-

cifiques ; la notion de mouvement n'est pas le résultat de la perception d'une

variation (p. agi) 1 »

« Si M. Bonnier entend que ces sensations confuses (d'attitudes) émanant de

la profondeur des segments sont une image d'attitude ( ? ) (l),nous le renvoyons

aux faits expérimentaux ou cliniques si nombreux qui montrent que la faculté

de localisation, soit dans le domaine des attitudes, soit dans celui de la sensi-

bilité cutanée, se précise par l'exercice et disparaît dans certaines maladies

cérébrales, bien que la sensibilité brute soit conservée. » Il en va de même de

toutes les localisations sensorielles, et ceci n'est pas pour faire rejeter le sens des

attitudes du commun des offices sensoriels. Plus un sens offre prise aux spé-

culations corticales, plus nous verrons, dans les maladies cérébrales, des systé-

matisations psychiques atteintes en dehors de la sensibilité brute. - « Si la doc-

trine du sens des altitudes était vraie, on ne verrait plus des acteurs et bien

d'autres personnes - étudier leurs sourires, leurs gestes ou leurs attitudes

(1) Le point d'interrogation est de M. Claparède, ainsi que le mot souligné.

166 BONNIER

.

devant le miroir.afin d'associer l'image visuelle de cette atittude qu'ils veulent

réaliser, les sensations périphériques qui doivent en devenir le symbole. » Le

comédien qui se grime et étudie sa mimique devant la glace fait exactement

ce que fait le chanteur qui s'accompagne pour fixer ses intonations, il contrôle

une opération sensorielle par d'autres.

L'aveugle-né, sans s'être jamais vu dans un miroir, comme d'ailleurs les

animaux qui expriment sans s'être jamais étudiés dans une glace, aura néan-

moins ces gestes du visage qu'on appelle la physionomie active, moins qu'un

voyant, mais néanmoins avec une expression précise. ,

« Si la faculté de localisation était une faculté primordiale des sens, on ne

verrait plus un enfant tendre les bras pour attraper la lune. » Cette objection

est malheureuse, puisque c'est précisément parce qu'il oriente et localise que

l'enfant tend les bras vers la lune, et non vers tel autre point.

§ 5 - Le sens des attitudes et le sens musculaire.

« Le terme sens musculaire, dit M. V. Henri (4)..... est très mauvais ; en

effet, il induit facilement en erreur, puisqu'il semble indiquer que c'est un sens

qui appartient aux muscles, ce qui ne peut plus être défendu maintenant,

puisque c'est un ensemble de sensations des muscles, des tendons, des articula-

tions et peut-être aussi des membranes musculaires. Ce que nous nous propo-

sons d'étudier ici, c'est l'ensemble des sensations qui nous renseignent sur

l'état de nos organes moteurs, c'est cet ensemble de sensations que nous appe-

lons par le terme « sens musculaire », c'est là un terme qui nous a paru meil-

leur que tous ceux qui ont été proposés jusqu'ici. »

Ainsi, pour M. V. Henri, le sens musculaire n'est plus que le sens qui nous

renseigne sur l'état de nos muscles. Il en exclut la sensation de position des

membres, le sens kinesthésique. On ne fut pas toujours aussi sage, mais ce

prix on garde le mot. Et néanmoins les auteurs partisans du sens musculaire

s'écartent hien peu de la conception de Landry. « Chacun peut apprécier l'im-

portance du rôle de cette sensation par laquelle nous acquérons l'idée précise

de la quantité de contraction de chaque masse musculaire, de chaque muscle

et même de chaque faisceau ; et par conséquent celle de nos mouvements ac-

tifs ou passifs, de leur étendue, de leur énergie et de leur direction ; celle de

la position de nos membres ; celle du'poids, de la résistance, de la fluidité, de la

solidité, et, en partie du moins, de la forme, du volume, etc. » - Et il a fallu

que cette conception fut tenace, pour que dans son « Sens musculaire »

M. Claparède, en 1897, conclût encore : « 1° le terme « sens musculaire est

vague et peu rigoureux. Son emploi, consacré par l'usage, est légitime si l'on

veut désigner, par raison de commodité et d'une façon générale, l'ensemble

des modalités par lesquelles nous sommes renseignés sur l'action ou la posi-

tion, en un mot sur l'être de nos membres ; - 2° le sens musculaire est en

réalité un cornplexns des impressions suivantes, provenant toutes de la péri-

phérie : sensations tactiles, cutanées ou superficielles, des tissus profonds,

(1) V. Hesm, Rev. génér. sur le sens musculaire, Année Psychologique, 1899.

LE SENS DES ATTITUDES ' 167

articulaires, ligamenteuses, tendineuses, osseuses, et probablement iiiiiscii-

laires. »

Tout le monde n'a pas l'esprit ainsi fait qu'il trouve commode d'appeler

musculaire ce qui est osseux, ligamenteux, cutané. Mais comme il s'agit d'un

complexus, et d'une façon générale, il n'y a sans doute pas d'inconvénient a

choisir, de tous les termes, le moins convenable ! Du moment qu'il est consacré

par l'usage, ce terme peut encore, bien que vague et peu rigoureux, être con-

servé par la routine. La science, pour devenir bonne, peut attendre que la

langue soit bien faite.

Néanmoins beaucoup de physiologistes n'ont pas eu cette patience, et le sens

musculaire a été vivement discuté, et souvent rejeté. Mais je ne puis refaire

ici cette histoire déjà longue et ancienne, et je resterai dans le cadre que je

me suis fixé. M. Claparède me joue à propos de ce terme de sens musculaire,

le petit tour de dénaturer ma pensée (1) :

« Ce qui froisse surtout mon éminent contradicteur, c'est qu'on ait donné le

nom de sens musculaire à un ensemble de sensations qui ne nous font nulle-

ment connaître... nos muscles. « Savons-nous, subjectivement, que nous avons

des muscles, qu'ils se contractent... ? Nullement. » Donc, il ne faut pas parler

de sens musculaire. »

Comme ce terme est affecté à la connaissance, à l'idée précise de la quantité

de contractions de chaque masse, de chaque faisceau musculaire, par Landry,

et encore de l'état de nos organes moteurs par V. Henri, je pouvais trouver

que, au moins dans l'esprit de certains auteurs, le sens musculaire avait pour

objet de sa connaissance le muscle, et critiquer cette manière de voir qui ne

fortifiait d'ailleurs pas le terme employé par eux. Connaître l'état du muscle,

ou connaître, par le muscle, l'être de nos membres, c'est deux. Que le sens

musculaire nous révèle la contraction de nos muscles, ou même l'attitude de

nos muscles, même quand le muscle ne se contracte pas, je trouve le terme

aussi mauvais dans les deux cas, aussi mauvais que serait le sens oculaire, le

sens auriculaire, le sens ampullaire même s'ils signifiaient dans l'esprit de

leurs inventeurs la connaissance sensorielle de l'oeil, de l'oreille, des canaux

semi-circulaires pris pour objet et non pour moyen de la connaissance. Je

comprendrais le sens locomoteur beaucoup mieux que le sens musculaire;

mais moins que le terme de sens des attitudes. Je ne puis, pour cette discus-

sion, que renvoyer à mon livre sur l'Orientation et rappeler les pages suivantes

de mon Tabès labyrinthique.

« Quand l'altitude considérée n'est plus passive, mais maintenue ou modi-

fiée activement par l'intervention des muscles, les parties tégumentaires et

profondes des segments intéressés offrent sans aucun doute à l'analyse tactile

des images élémentaires autres que dans le cas où le maintien ou la variation

d'attitude sont passifs. Le muscle se raccourcit, se gonfle, se durcit, les ten-

dons sont tiraillés, les surfaces articulaires fortement coaptées en certains

points, les ligaments et aponévroses péri-articulaires sont distendus, la forme

(1) E. CLAPIRÈOF, Avons-nous des sensat. spéc, etc. p. 262.

168 . BONNIER

du segment varie et les téguments sont le siège de variations de forme, d'ex-

pansion, de pression, etc. ,

« Si nous analysons une même attitude segmentaire, un même mouvement,

selon qu'ils sont réalisés passivement ou activement avec intervention de notre

propre activité musculaire, l'image d'attitude, l'image de mouvement seront

les mêmes, puisqu'il s'agit d'une même attitude, d'un même mouvement, mais

les images tactiles élémentaires, superficielles et profondes, seront très diffé-

rentes, selon qu'il s'agit de phénomènes passifs ou actifs. Il y a en plus la

sensation d'activité. Est-ce spécialement la sensation d'activité musculaire

qu'il faut dire ? Non, je sens que mon mouvement est actif et voulu, mais je ne

sens rien de musculaire dans cette activité. J'ai à l'intérieur des segments la

sensation de tension, de traction, de pression, de gonflement, de déplacement

des parties profondes et superficielles; sans doute le muscle a sa sensibilité,

comme tous les autres tissus qui composent le segment, mais sais-je plus qu'un

muscle ou plusieurs se sont contractés, que je ne sais qu'un ou plusieurs liga-

ments sont distendus, ou tiraillés, telle aponévrose refoulée, etc. Je sais qu'il

se passe dans ces segments, en cas d'attitude activement maintenue ou modi-

fiée, quelque chose de plus que dans le cas de passivité ; mais ce quelque chose

ne me donne nullement la sensation d'un état musculaire ; c'est une variation

de force, de résistance et de forme dans l'état de presque toutes les parties pro-

fondes et superficielles du segment. Il y a en plus de l'activité dans l'attitude

ou dans le mouvement, ou plutôt une sensation d'activité, mais pas plus de

sens musculaire que de sens articulaire, aponévrotique, ligamenteux, tégu-

mentaire, etc..11 y a une activité superficielle et profonde, qui définit l'attitude,

et cette définition repose sur des opérations de même nature, mais de valeur

différente, selon que l'attitude est passive ou active. La notion de résistance

est forcément d'ordre tactile ; elle résulte d'une intensité variable dans les sen-

sations de pression au contact ou de tiraillement. Ces sensations sont plus ex-

tramusculaires que musculaires à proprement parler.

« Au niveau du segment ou des segments actifs, j'ai donc le pouvoir de lo-

caliser une sensation d'activité qui s'ajoute à la notion d'attitude, mais rien ne

me permet objectivement ni subjectivement d'attribuer cette activité à la con-

traction musculaire, si je ne l'ai appris autrement. Les images d'attitudes et de

mouvements sont donc forcément localisées et tout en restant du domaine sub-

jectif et intraorganiques elles s'objectivent à la périphérie de notre tactilité. Il

en est ainsi de toutes ces perceptions : elles sont à la fois subjectives et objecti-

ves ; subjectives en ce sens qu'elles se localisent sur nous-même, et objectives

en ce sens qu'une partie de nous-même les sent et les localise en nous. Ce qui

se passe en ma main est subjectif puisque ma main fait partie de mon moi or-

ganique ; c'est aussi objectif en ce sens que cette partie de moi est connue,

perçue, analysée, par moi-même et qu'en la percevant, je l'extériorise en quel-

que sorte de ma connaissance.

«La perception a pour effet d'objectiver la chose perçue, quelle qu'elle soit :

l'effort que nous faisons pour nous définir à nous-même une perception, une

sensation, est avant tout un effort d'objectivation. Il suffit que l'on analyse une

LE SENS DES ATTITUDES 169

sensation, même intime et profonde, pour qu'en cherchant à la formuler, à la

définir, on lui prête un corps, une identité objective par le fait même du recul

que nous devons prendre pour accommoder la vision de notre conscience.Quand

les doigts ouverts et les yeux fermés, je fixe l'attention de mon sens des atti-

tudes segmentaires successivement sur les cinq doigts de ma main, j'éprouve

une double sensation. D'abord chacun de mes doigts, à mesure que mon atten-

tion s'y porte, semble s'animer et s'affirmer à moi objectivement; il se fait

sentir et connaître à moi, comme si sa personnalité de segment de mon orga-

nisme sortait des ténèbres de mon inconscience et s'offrait à cette vue intérieure

qui me révèle le détail de ma personnalité somatique. Le sens des attitudes fixe

tel point de mon corps comme l'oeil le fixerait pour sa part. Je sens tel doigt en

y fixant mon attention, comme je le verrais en le regardant. Mais en même

temps que je fais varier l'orientation de mon champ sensoriel en le dirigeant

vers tel ou tel point, j'ai la sensation de ce travail d'attention auquel je me li-

vre, j'ai la notion de l'effort d'accommodation sensorielle de mon sens des at-

titudes, vers tel ou tel point de mon organisme...

« Quand il s'agit non plus de me représenter une attitude segmentaire, mais

une variation d'attitudes, mon attention redouble et s'efforce encore. Dans les

expériences de Cumberlaud, cette attention du sens des attitudes segmentaires

est poussée à l'extrême de la part de la personne conduite.

Mais quand il s'agit d'une attitude maintenue activement, volontairement,

ou d'une variation active d'attitude, la sensation se complique de la perception

de l'effort voulu. Il y a déjà la sensation de l'effort exercé, réalisé, perceptible

au niveau du segment considéré, nous l'avons vu plus haut. Mais il y a en

plus la sensation de la volonté employée, de l'effort de réalisation : c'est à peu

près ce que Wundt a appelé la sensation d'innervation. J'ai d'une part la sen-

sation des modifications produites au niveau du segment actif par l'effort mus-

cnlaire, sensation qui n'est pas plus musculaire qu'articulaire ou cutanée ; mais

j'ai d'autre part la sensation de quelque chose de tendu dans le cerveau, la

sensation qu'une partie de ma volonté générale, disponible, est en ce moment

en tension, si je puis dire. De quelle nature est cette sensation ? ?

« Il m'est possible d'analyser ce que je ressens cérébralement et indépen-

damment de la sensation périphérique et segmentaire de l'effort réalisé, quand

je veux cet effort. C'est, avanttout, la conscience, la sensation de l'exercice de ma

faculté d'attention ; je ne trouve pas de mot plus juste. Quand je veux compren-

dre, sentir, percevoir, - quand je veux me souvenir, retrouver une image,

- quand je veux maîtriser un mouvement réflexe, un trouble moral ou orga-

nique - ou quand je veux réaliser un geste, un effort moteur, - c'est toujours

la même sensation cérébrale que j'éprouve, une perception de tension, d'atten-

tion dans la faculté en jeu. Si cela s'appelle volonté, la sensation de ma volonté

agissante est la même pour un effort de mémoire, de compréhension, de percep-

tion ou d'action motrice. J'ai souvent cherché à analyser cette sensation d'effort

nerveux et à voir si elle varie de forme selon ses applications à telle ou telle fa-

culté, je n'y suis jamais parvenu. C'est évidemment le même mode d'excitation

et d'appel que nous pouvons appliquera telle partie de notre écorce et comme

170 BONNIER

celle-ci est en réalité très uniforme malgré ses complexes attributions, si varia-

bles selon les points considérés, la sensation de sa mise en travail est également

uniforme. Et cela se conçoit si l'ou réfléchit que ce qui semble différencier

l'écorce en attributions fonctionnelles, ce qui fait que telle région cérébrale

semble toute différente de telle autre, ce n'est pas sa nature propre, sa struc-

ture à ce point donné, mais bien son domaine extérieur, l'exploitation lointaine

de sa signification corticale. De même que tel point de l'écorce commande le

langage, tel autre point la'danse et la marche, sans différer pour cela en tant

qu'écorce cérébrale tout en offrant de grandes différences dans l'office fonction-

nel, - de même l'écorce pensante, sensorielle, n'a pas à différer beaucoup de

l'écorce qui régit les appropriations motrices aux images d'attitudes et de mou-

vements. Seulement l'image de telle région représente une attitude et c'est

naturellement cette région qui commande la la motricité médullaire appropriée

à cette attitude ; l'image de telle autre région représente telle sensation, telle

faculté psychique, etc., et n'a qu'indirectement rapport avec la motricité. Mais

la mise en tension de toutes ces régions est sentie de même, parce qu'elles of-

frent le même mode de mise en tension, et que ce phénomène est sensible-

ment le même dans tous les points où nous éveillons l'activité de notre écorce

cérébrale.

« Il n'y a donc pas de sens musculaire spécial. Nons sentons notre volonté au

point de notre écorce où elle prend naissance, nous en sentons les effets asso-

ciés au point de nos segments où ces effets se produisent. »

§ 6. - Le sens des attitudes et le sens de l'espace.

Dans un travail récent (1), M. de Cyon reprend une idée qui faillit devenir

classique et à laquelle il a attaché son nom, celle d'un sens de l'espace, dont les

impressions, toujours de la même naluoe et de la même intensité, nous don-

nent des notions sur les propriétés invariables de l'espace infini de l'univers.

Les sensations sont celles des trois directions : la sagittale ou longitudinale

(avant et arrière), la transversale (droite et gauche), et la verticale (haut et bas).

Sur ces trois sensations de direction sont basées nos notions des trois étendues

de l'espace et des trois dimensions des corps solides qui s'y meuvent ». L'organe

spécial, ad hoc, de ce sens, est l'appareil des canaux semi-circulaires de l'o-

reille.

« Les sensations de cet organe servent aux animaux à orienter leurs mouve-

ments dans les trois directions de l'espace et à localiser les objets dans le monde

extérieur. L'homme les utilise en outre pour la formation de la notion d'es-

pace à trois étendues. L'ensemble des sensations de nos autres organes des sens,

en tant qu'elles se rapportent à la disposition dans l'espace des objets qui nous

environnent et il la position de notre propre corps dans cet espace, sont pro-

jetées sur un système idéal de trois coordonnées rectangulaires, fournies direc-

tement par les sensations du labyrinthe. » .

(1) E. de Cyon, Les bases naturelles de la géométrie d'Euclide, Revue philosophi-

que, juillet 1901. ,

LE SENS DES ATTITUDES 171 1

C'est certainement un sens bien particulier que celui qui fournit des impres-.

sions toujours de même nature et de même intensité ; c'est un appareil senso-

riel qui fonctionne sans excitation, agissant sans variation, invariable et fixe

dans ses rigides représentations. - Je conçois que, comme le dit l'auteur,

« le plus souvent elles échappent à notre attention » et que nous les croyions

innées. Ce sens nous donne des notions invariables sur les propriétés invaria-

bles de l'espace infini. C'est sur elles que reposent, montre l'auteur, les bases

naturelles de la géométrie d'Euclide, avec les trois coordonnées rectangulaires

de l'espace. -

J'ai adressé quelques petites critiques à ce système, d'ailleurs peu accepté.

L'anatomie comparée semble en prendre très à son aise avec les coordonnées

rectangulaires. En effet : .

1° Dans toute la série des vertébrés, l'Homme compris, on ne trouvera peut-

être pas un seul cas de canal semi-circulaire inscriptible dans un plan. Les

trois plans perpendiculaires ne sont pas plans, et le plus souvent les canaux

subissent des incurvations secondaires et multiples au point que chez certains

types ils ont presque la forme d'un 8.

2° Ces trois plans, qui ne sont pas plans, ne sont pas davantage perpendi-

culaires entre eux, et leur distribution n'affecte qu'une apparente rectitude

géométrique.

3° Les canaux de même nom, à droite et à gauche, ne sont pas plus exacte-

ment symétriques que toutes les parties de la boîte crânienne. Les deux sagit-

taux ne sont pas parallèles, les deux horizontaux ne sont pas dans un même

plan, pas plus que les deux transversaux. Cela ferait donc une singulière défini-

tion des propriétés invariables de l'espace infini.

4° Certains vertébrés comme la Lamproie, n'ont que deux canaux, et ne

connaîtraient, d'après M. de Cyon, que deux dimensions à l'espace infini. La

Myxine et les Souris dansantes du Japon n'en connaissent qu'une. Le Céphalo-

pode dont le remarquable otocyste, comme je le faisais remarquer à ce sujet (1),

n'a que de vagues sillons, des rudiments de canaux, n'aura que des orienta-

tions motrices et des notions géométriques bien rudimentaires, tandis que les

plus humbles Mollusques, dont les otocystes sont parfaitement sphériques, et

par le centre desquels des infinités de plans ont toute latitude de se mettre

perpendiculairement trois par trois, auront un espace si copieusement défini et

pourront projeter les sensations un peu obtuses de leurs autres organes senso-

riels sur un système idéal de tant de coordonnées que l'on ne peut qu'approu-

ver la sage et prudente lenteur de leur locomotion. « Si l'on passe à des for-

mations plus primitives, telles que les organes latéraux des Amphibiens et des

Poissons, les organes centraux des Turbellariés, les organes marginaux des

Méduses et le balancier des Diptères, il faudra admirer avec quelle prodigalité

la nature a fourni à ce besoin d'un espace idéal qui semble caractériser toute

la série des êtres organisés et dont l'Homme seul, j'en juge par moi-même et

(I) L'Espace idéal et la théorie de M. de Cyon, Soc. de Biologie, 10 février 1900.

172 BONNIER

par l'obscure définition de M. de Cyon, n'a jamais pu se faire une idée bien

positive. »

Cette représentation objective d'un espace qui reste idéal bien que formé par

des sensations d'étendue et de direction, a quelque chose qui contrarie péni-

blement nos habitudes de représentation intellectuelle. Si cet espace idéal n'est

qu'une sorte de canevas transparent et sans consistance objective sur lequel

se projettent et se superposent les sensations qui forment un espace visuel ou

tactile, on se demande à quoi ce canevas peut bien servir. Si les sensations qui

forment un espace visuel et celles qui forment l'espace tactile sont superposa-

hies respectivement à cet espace idéal, elles sont forcément aussi superposa-

bles entre elles. Ornons savons qu'elles le sont en réalité tout directement et

n'ont aucun besoin, pour se superposer et concorder, de cette sorte d'action

de présence attribuée à l'espace idéal. En effet, les images sensorielles de

toute provenance, si elles sont irréductibles entre elles quant à leur modalité,

sont au contraire parfaitement réductibles et superposables dans l'exercice de

la localisation et de la définition topogrnpbique. Je puis superposer la notion

de lumière et de sonorité en les rapportant à un même point de l'espace, mais

je ne puis réduire la modalité sensorielle de l'une il celle de l'autre, ni l'une

et l'autre à une troisième modalité. La chaleur, la lumière et la sonorité d'une

flamme de gaz sont trois qualités irréductibles entre elles sensoriellement par-

lant ; mais si je ne puis superposer ces qualités sur le terrain de la modalité

sensorielle, je les superpose forcément sur le terrain de la définition topogra-

pliiqne, de la localisation. Ces trois qualités de chaleur, do lumière et de so-

norité ont le même quelque part, c'est donc un même objet sous trois aspects

sensoriels.

C'est, comme je l'ai déjà montré ailleurs (1), l'identité de localisation sous

les divers aspects sensoriels qui nous fournit la notion d'objectivité et d'unité

des choses de notre milieu. Il n'y a rien d'idéal là-dedans, au contraire, c'est

tout ce qu'il y a de plus directement sensoriel.

L'espace tactile et l'espace visuel se superposent pour nous fournir la notion

d'un espace à la fois tactile et visuel, tangible et visible, mais nullement la

notion d'un espace qui ne serait plus ni tactile ni visuel. Faire concorder plu-

sieurs notions n'est pas les abstraire, et il faut pour réaliser psychiquement

cette abstraction, uous donner des choses une définition intellectuelle dans

laquelle l'origine sensorielle dépasse toujours par quelque bout.

- Cette notion d'un espace extérieur purement idéal ayant des dimensions qui

permettent de lui superposer les notions d'espace fournies par les opérations

sensorielles, est donc inutile et incompréhensible.

Je crois qu'il est aujourd'hui suffisamment démontré que tous les appareils

que j'ai énumérés plus haut sont les organes qui définissent sensoriellement

les attitudes et les variations d'attitudes, quelles soient passives ou actives,

du segment qui les porte, et le plus souvent, de l'animal entier. C'est ce que

j'ai appelé l'orientation subjective directe et je renvoie pour leur étude au

(1) Le Vertige, l'Orientation.

">

LE SENS DES ATTITUDES 173

deuxième volume de mon ouvrage sur l'Oreille, cité plus haut, où je reprends,

en la précisant, la théorie de Breuer.

Les canaux semi-circulaires ont des directions et des formes qui favorisent

l'enregistrement sensoriel des principaux mouvements de la tête, et la variété

de leurs formes correspond, non pas à des plans géométriques invariables,,

mais à la variété des modes de progression, variété de locomotion des ani-

maux, au port et aux mouvements de la tête, et, comme l'a montré Landen-

bach (1), « au degré d'habileté qu'ils ont à exercer dans la coordination des

mouvements nécessités par la lutte pour l'existence u. Ils appartiennent donc à

l'exercice du sens des attitudes ; leur trouble, le vertige, est précisément la per-

turbation des sensations qui régissent le maintien des attitudes, et leur action

se fait sentir sur toute la motricité appropriée, particulièrement la locomotion

et l'équilibration.

§ 7. - Le sens des attitudes et l'orientation sensorielle.

Quand je touche un objet du doigt,le contact est tout d'abord localisé sur

cette partie de mon champ sensoriel tactile qui est la pulpe de mon index

droit, par exemple; je sais oit est l'objet dans mon champ tactile - ; mais

où il est dans mon milieu tactile, je ne le sais que si je connais en même

temps l'attitude de mon index, sa localisation dans le milieu objectif. Le sens

des attitudes me permet de localiser dans mon champ tactile, et il me

permet de localiser dans l'espace extérieur, - la partie de mon champ tactile

intéressé par le contact.

De même pour la vue. Tel objet peint son image sur telle partie de ma rétine

et sur nulle autre. Il est donc localisé à tel point de mon champ visuel ; mais

ceci ne me suffit pas si je ne sais en même temps quelle est l'attitude de mon

champ rétinien dans mon orbite, et quelle est l'attitude de ma tête elle-

même. Alors seulement j'oriente et je localise réellement par rapport à moi-

même et dans mon milieu, quand je sais où est mon regard.

L'orientation objective est donc toujours une opération complexe et com-

prend l'orientation dans le champ sensoriel et l'orientation du champ sensoriel

lui-même. Tout cela est fourni par le sens des attitudes. J'ai plusieurs fois ex-

posé ce mécanisme,dont la théorie n'a été rejetée que par M. Egger,n la Société

de Biologie, dans une discussion dans laquelle mon contradicteur m'objectait

ce qu'il considérait comme un fait, sans vérification d'ailleurs,et que j'ai mon-

tré n'être qu'une erreur de diagnostic (2).

§ 8. - Le sens des attitudes et le sens stéréognostique.

Encore une question que l'on eût pu mieux poser. Ce que l'on a introduit

(1) Lanoenbach, De la relation entre le développement des canaux semi-circulaires

el la coordination des mouvements chez les oiseaux, Journal de physiol. et de pathol.

gain., 15 sept. 1899.

(2) J'ai reproduit cette discussion,en général mal analysée dans les comptes-rendus

spéciaux, à la fin de mon livre sur ['Audition, Doin; V. Bull. de la Soc.de Biol., juil-

let-octobre 1898.

l

174 BONNIER

de complications dans cette faculté si simple, si immédiate de percevoir la

forme des choses, dépasse l'imagination.

La forme d'un objet est la distribution de tous ses points dans l'espace, et

cette définition convient à toutes les formes. Chaque point de l'espace, dès qu'il

devient accessible à un sens, est forcément localisé ou du moins orienté aussitôt

que perçu, puisqu'il est perçu ici et non puisqu'il ne peut intéresser simul- «

tanément deux points différents de notre sensibilité périphérique, puisqu'il ne

peut, de par la distribution même de l'appareil sensoriel, intéresser simulta-

nément deux points différents de notre sensibilité centrale. Ce qui est vrai

d'un point l'est de tous, et tous les points simultanément perçus d'un objet

sont simultanément, directement et immédiatement localisés ou orientés. Donc

la forme d'un objet se révèle immédiatement par la distribution périphérique

de l'empreinte sensorielle et par la distribution centrale de l'image conjuguée.

Il n'y a pas plus d'opération sensorielle pour la perception de la forme qu'il

n'y a d'opération de la part d'une chambre noire pour que chaque point de

l'espace aille faire image en son lieu sur la plaque sensible. La distribution

physiologique se superpose la la distribution anatomique; il serait absurde de

méconnaître ce fait si simple et de chercher ailleurs.

Mais tous les points d'un objet ne peuvent être simultanément perçus ; nous

n'avons donc, il un moment donné, qu'une image incomplète de sa forme.

Néanmoins nous pouvons augmenter la surface d'empreinte sensorielle et

mouler en quelque sorte notre sensorialité sur l'objet, pour tirer de l'empreinte

la notion du relief. La vision binoculaire embrasse ainsi la forme solide d'une

surface d'empreinte plus grande que surfaceunioculaire ; de plus, elle isole

en partie les objets dans différents plans. De même l'enveloppement tactile, si

facile par les oppositions d'attitudes segmentaires, multiplie la surface d'em-

preinte, se -moulant sur le relief des choses. Ceci nous permet, en associant

des images d'attitudes sensorielles plus adaptées, d'acquérir une notion plus

complète de la forme de l'objet il un moment donné. Or, l'analyse du sens

des attitudes segmentaires fournit des images directes et immédiates aussi bien

que celle des attitudes sensorielles, et de ces deux perceptions immédiates,

dont l'association doit se faire elle aussi très rapidement, depuis le temps que

les espèces biologiques voient et louchent, résulte l'orientation objective de

la forme de l'objet. Si, en outre, nous pratiquons la recherche visuelle et la

recherche tactile, c'est-à-dire si nous faisons varier activement nos attitudes,

nous « faisons le tour de l'objet », et toute sa forme nous est connue. Ici

encore c'est le sens des attitudes qui fonctionne et renseigne. C'est cette opé-

ration qu'on a appelé le loucher actif.

La perception de forme est donc immédiate et résulte directement de la mise

en activité du milieu sensoriel anatomique distribué.

Ce qui n'est pas immédiat, c'est le classement spéculatif des formes, la com-

paraison d'une forme donnée avec d'autres formes données et plus ou moins

familières et communes, l'interprétation, la définition psychique, la verbalisation

de l'empreinte sensorielle. Ceci est une autre affaire. Nous pouvons oublier le

nom, la physionomie d'un monsieur, et pourtant, comme il est d'usage de

LE SENS DES ATTITUDES 173

dire dans ce cas, « nous ne connaissons que lui ». Nous ne savons plus d'où

est tiré tel air,tel vers que nous connaissons très bien cependant. La recherche

mentale est moins active et moins habile, moins facile que la recherche

sensorielle. Nous ne trouvons plus le mot, parce que nous ne savons oÙ il est

dans nos centres de verbalisation, où nous l'avons laissé la dernière fois que

nous nous en sommes servi; ça commence, croyons-nous, par telle lettre;

et nous feuilletons notre mémoire, nous mettons tout sens dessus dessous,

sans le retrouver, et tout coup, quand, sous une distraction, l'automa-

tisme de la recherche a rétabli l'association des centres d'images, diversement

situés dans notre masse corticale - jaillit cette image cherchée, cette forme

spéciale d'idée, cette distribution convenable d'activités élementaires qui est

l'image verbale, sonore,image sensorielle qu'évoque l'image psychique,comme

l'image psychique serait évoquée par elle '

La pathologie réalise souvent ce trouble, cette dissociation corticale, soulevant

la croûte des interprétations psychiques et l'isolant de la masse des résidus

sensoriels. Surdité verbale, cécité psychique, cécité tactile, akinesthésie (Ver-

ger), tout cela, comme l'a dit Bourdicaut-Dumay, est un même phénomène. Une

ou plusieurs des analyses sensorielles sous-jacentes peuvent - non pas man-

quer mais rester inconscientes, tandis que la perception de forme se main-

tieudra.On a beaucoup confondu dans l'étude clinique du sens stéréognostique

la conscience d'une analyse sensorielle et cette fonction elle-même. Beaucoup

de malades font de la prose sans le savoir, et peuvent garder par exemple la

notion de forme tout en étant incapables d'apprécier leurs attitudes, ou avec

une conscience presque éteinte de l'analyse tactile, - de la sensation de

poids,etc. Et inversement la conscience des analyses élémentaires peut être

vigilante quand il s'agit d'apprécier une attitude, une résistance par exemple,

et manquer tout à fait quand il s'agit de définir aux autres et à soi-même une

forme.

§ 9. - Le sens des attitudes et la motricité appropriée, la psychomotricité.

L'ancienne conception des zones motricesde l'écorce, motrice comme les cornes

antérieures de la moelle, a aujourd'hui vécu. Elle a fait place à des conceptions

assez disparates dont se dégage peu à peu la notion que la motricité volontaire

étant directement conditionnée par les représentations d'attitudes, les centres

corticaux sus-jacents au., centres de cette motricité sont des centres de repré-

sentation d'attitudes. Munck attribue les troubles de la motricité volontaire,

par lésion des régions rolandiques, à la perte des' notions de la situation dans

l'espace et des images qui résultent des impressions tactiles et motrices. La

motricité volontaire apparaît dès que l'image évoquée par voie d'association at-

teint le degré d'intensité suffisante (V. Verger, loc. cit., p. 697).

Le FÚltlspha ! 1'e de Munck, la sphère des sensations du corps, se rapproche

beaucoup de notre sens des attitudes (1890).

Verger (p. 706) dit : « La zone psycho-motrice dont on peut délimiter les

limites et qu'on peut diviser en régions par l'élude des excitations électriques,

ne peut pas être considérée absolument comme la zone sensitive de la moitié

176 ô BONNIER

opposée du corps. En réalité, elle parait être le lieu où sont perçues et conser-

vées dans la mémoire les sensations qui concourent à former les représentations

motrices, dont les représentations tactiles constituent un cas particulier. C'est

le centre des images motrices et tactiles » (et p. 704)... « il n'est pas douteux

que les sensations kinestésiques, le toucher actif, le pouvoir de localiser les

sensations à la surface cutanée, doivent être localisés dans la région des cen-

tres corticaux des extrémités ».

Cette définition de Verger est de 1900. Discutant la même question en 1894

dans une note à la Société de Biologie sur la pariétale ascendante (29 juin 1894),

je disais :

« Nous pouvons nous représenter une attitude actuelle et nous représenter

sa variation, c'est-al-dire un mouvement passif ou actif. Nous pouvons aussi

imaginer une attitude, en désirer, en vouloir la réalisation; un geste n'est

pour nous qu'une série d'attitudes à variation continue ; tout ceci ne sort pas

de l'imagination purement sensorielle. Dans le monde des perceptions senso-

rielles objectives, une image pourra, selon ses caractères et son intensité, nous

laisser ou indifférents, ou passifs, ou provoquer en nous une réaction motrice.

Dans le monde des perceptions sensorielles subjectives, et en particulier pour

les images d'attitude, selon ses caractères d'intérêt subjectif et son intensité,

telle image d'attitude pourra imposer sa réalisation avec tant de vivacité et de

force, qu'elle provoquera en nous une réaction motrice qui, à l'état normal, sera

le plus souvent appropriée. Il est vraisemblable qu'aux images d'attitude sont

organiquement associés des groupements systématiques et coordonnés d'agents

moteurs capables de les réaliser, et que met automatiquement en jeu l'irritation

suffisante et spéciale de certaines zones correspondantes du champ cortical des

représentations d'attitude. Que cette réaction motrice parle d'une perception

sensorielle, objective ou subjective, qu'elle jaillisse d'une acquisition périphé-

rique ou d'une imagination centrale, c'est toujours un réflexe, un acte moteur

inconscient et involontaire dans le détail de son exercice.

t( Il nous semble difficile d'admettre la combinaison intime, in situ, de deux

fonctions ◀tantôt▶ associées, ◀tantôt▶ distinctes, dont l'une est consciente et l'autre

pas ; et bien que le réflexe moteur qui part des zones sensorielles dites psycho-

motrices soit d'un arc plus court que celui que provoque une irritation senso-

rielle périphérique, il nous suffit de constater qu'il peut ne pas suivre l'irrita-

tion sensorielle pour lui refuser une localisation commune avec elle.

« Ces images d'attitude sont faites de perceptions tactiles cutanées, articu-

laires et tendineuses, véhiculées par les racines postérieures, et nous rensei-

gent sur l'orientation et les attitudes segmentaires de la tête, du tronc et des

membres. De plus, l'appareil de l'utricule et des canaux semi-circulaires a

pour fonction ce que nous avons appelé orientation subjective directe, c'est-à-

dire la faculté de reconnaître les attitudes et les variations d'attitude de notre

segment cépbahque. Il y a enfin le contrôle de la vue.

« Ces notions d'attitudes segmentaires sont indispensables à la motricité.

Des faisceaux médullaires d'une part, des faisceaux vestibulaires d'autre part

se rendent vers les noyaux cérébelleux, le vermis supérieur et les circonvolu-

LE SENS DES ATTITUDES 177

tions postérieures du cervelet. Par le pédoncule supérieur, le noyau rouge et

le faisceau décrit par Meynert, cette région s'unit aux zones pariétales. Il est

en outre très probable que le faisceau sensitif général apporte aux zones psy-

chomotrices des notions analogues, indispensables la représentation, à l'ima-

gination et à la réalisation volontaire des attitudes et de leur variation. »

J'apportais dans cette discussion l'appui d'un cas très curieux, celui du cer-

veau d'Adolphe Bertillon, cerveau examiné par L. Manouvrier et dont je re-

produis l'image exacte.

Bertillon était gaucher, et l'on devait s'attendre à trouver ses circonvolu-

tions rolandiques plus développées à droite qu'à gauche. La pariétale ascendant

droite était comme atrophiée et de moitié plus petite que la gauche.

Il y a donc là quelque chose qui heurte la conception de l'appropriation

psycho-motrice classique, car la pariétale ascendante devait être plus déve-

loppée à droite, puisqu'il était un gaucher moteur.

D'autre part, Bertillon avait, fort jeune, perdu l'usage de l'oreille gauche;

la première temporale droite était atrophiée, c'était correct. Mais l'oreille ne

sert pas qu'à entendre; sa fonction fondamentale, la plus ancienne et la plus

vigilante est de nous fournir les notions d'attitudes et de mouvements du seg-

ment céphalique, et son rôle est énorme dans l'exercice de la locomotion et de

l'équilibration, et en général de tous les mouvements volontaires, les attitudes

segmentaires se distribuant par rapport au tronc et surtout à la tête. Le nerf

vestibulaire de l'oreille se dirige vers les zones pariétales, comme le faisceau

sensitif médullaire qui dessert le sens des attitudes segmentaires. Or, l'oreille

gauche étant sans doute atrophiée, par suite de l'otite survenue dès Tàge de

six ans, avec surdité définitive, nous devons supposer que le labyrinthe droit

xv 12

Hémisphère droit t

Hémisphère gauche

178 BONNIER ·

fournissait seul aux notions d'attitudes céphaliques indispensables il la motri-

cité et il l'équilibration consciente ; et le remarquable développement de la

pariétale ascendante du côté gauche, correspondant à cette suractivité fonc-

tionnelle de l'oreille droite, m'a fait localiser dans cette circonvolution « le

centre des perceptions vestibulaires, fournissant les images d'attitudes indis-

pensables à t'idéation motrice, et comme un centre exclusivement sensoriel

tenant sous sa dépendance directe les centres de motricité automatique et coor-

donnée situés plus bas ».

Il semble bien en effet que, dans ce cas heureux de dissociation, le déve-

loppement de la corticalité pariétale ait suivi, non la motricité brute, mais la

représentation sensorielle d'altitudes.

Bertillon, gaucher moteur et droitier d'images d'attitudes, eut toute sa vie,

d'après ceux qui l'ont connu, une mauvaise appropriation motrice quant à la

locomotion et à la station d'équilibre. Gaucher moteur, gaucher de langage et

droitier d'audition, il fut également un parleur embarrassé, disant avec son

cerveau droit les images auditives de son cerveau gauche. Son cerveau tran-

che, à mon avis, la question d'une façon assez nette.

L'équilibration relève du sens des attitudes, car l'équilibre est réalisé par

toutes les attitudes qui n'ont pas de tendance à varier dans le sens de la chute ;

l'équilibre est donc une chose relative, faite d'observation immédiate et d'ex-

périence.

§ 10. - Le sens des attitudes et l'orientation lointaine.

Un étranger, ignorant absolument Paris, descend à la gare de l'Est.

Il va droit devant lui, parcourt le boulevard de Strasbourg, sentant

derrière lui, toujours exactement derrière lui son point de départ, la

gare de l'Est. Arrivé aux boulevards, il prend à droite et ne perd

pas un instant l'orientation de son point de départ à sa droite, et tou-

jours un peu plus en arrière. A mesure que s'incurve vers la gauche

la ligne des boulevards, son point de départ se place plus directement en

arrière et moins en dehors vers la droite. A l'Opéra, il sait nettement qu'il

peut retrouver la gare de l'Est, soit en refaisant le chemin parcouru,ce qui est

déjà long, mais sûr, soit en coupant directement par l'hypoténuse, c'est-à-

dire par la première ligne droite qu'il trouvera dans cette direction, à laquelle

répond suffisamment la rue Lafayette. Il s'est donc orienté, est revenu à son

point de départ sans grande hésitation. S'est-il aidé de la vue ? Evidemment

non, chaqu aspect étant nouveau pour lui et sans repère. Est-ce à un flair

spécial qu'il doit cette faculté de se diriger comme l'a sérieusement supposé

M. de Cyon, après d'autres, au sujet de pigeons voyageurs ? Pas davantage.

Est-ce à une influence magnétique, comme l'a pensé Viguier ? Non plus. C'est

simplement à la mémoire de ses déplacements successifs et à la tenue cons-

tante de l'orientation de son point de départ à travers ses changements d'at-

titude et de direction. -

LE SENS DES ATTITUDES 179

Ce que cet étranger fait à travers Paris, le sauvage le fait au milieu des plus

impénétrables forêts, par les déserts les plus dépourvus de repères, et à des

distances infinies. Le chien, le chat qui rentrent au logis à de grandes distan-

ces, les abeilles de Fabre, et mille exemples merveilleux autant que familiers,

les retours surprenants des pigeons voyageurs, les passages périodiques et à

itinéraires constants, les grandes migrations de cailles, d'hirondelles, de ren-

nes, et d'hommes, tout cela ne s'explique pas autrement que par l'orientation

du point de départ, nullement par celle du point d'arrivée, toujours invisible,

imperceptible à chacun de nos sens. Je n'insisterai pas sur cette question, que

j'ai étudiée à plusieurs reprises (1). Mais je ferai remarquer que la notion du

déplacement est fournie elle aussi par le sens des attitudes, celui dont la mé-

moire est peut-être la plus entretenue et la plus solide des mémoires senso-

rielles.

§ 11. Le sens des attitudes et l'orientation psychique.

Bien que la sensation, d'après certains auteurs, n'ait rien à faire avec l'es-

pace, et qu'elle ne soit par conséquent ni quelque part ni quelque chose, pour

quelques autres la sensation est là où se trouve l'appareil capable de la réaliser.

Il nous est impossible de garder un instant la pensée que tous les points de

notre masse cérébrale puissent indifféremment remplir le même office physio-

logique et qu'it la distribution anatomique ne corresponde pas une distribution

physiologique. Or la distribution anatomique est dans l'espace, et tout le monde,

ou à peu près tout le monde admet aujourd'hui que certains départements de

l'écorce, par exemple, manifestent certaines aptitudes psychiques que ne mani-

festent pas certains autres. Il n'en faut pas plus pour reconnaître que l'aptitude

psychique en question est limitée dans l'espace aux régions susdites, qu'elle

n'existe que là et pas autre part. Une chose limitée dans l'espace est distribuée :

elle a donc forcément une forme.

Dans ce domaine psychique, la moindre image, la moindre sensation, la

moindre idée, la moindre représentation, ne peut occuper un point seul, elle

en occupe toujours plusieurs, car l'analyse de la plus simple de nos notions in-

tellectuelles nous montre toujours quelque chose de très complexe, associant

des éléments psychiques et sensoriels que l'on peut retrouver diversement asso-

ciés dans d'autres complexus psychiques. Comme une même note peut se trou-

ver, avec un rôle harmonique différent, dans plusieurs accords, de même un

élément psychique peut entrer dans un grand nombre de combinaisons intel-

lectuelles diverses. Ces éléments psychiques ne sont pas plus identiques les

uns aux autres que ne le sont les départements corticaux.

Il y a là aussi distribution anatomique et physiologique. Chaque combinai-

son d'éléments psychiques associe donc des points diversement situés, et cette

combinaison psychique, quelle qu'elle soit, met eu jeu plusieurs régions élé-

(1) Sens de l'oi-ientatio ? z,Soc. de Biol., si décembre 1897.-Le sixième sens, Hev. scien-

tifique, 1 tuai 1898. L'Orientation, coll. Scientia, Carré et Naud.

180 BONNIER

mentaires, plusieurs cantons psychiques ayant chacun leur étendue et for-

ment ensemble un complexus physiologique forcément superposé à un com-

plexus anatomique. Les idées, les sensations, ont donc une forme comme les

images sensorielles elles-mêmes ; et il est infiniment plus facile d'admettre

qu'une idée ait une forme que d'imaginer un moment qu'elle puisse n'en pas

avoir.

Les combinaisons psychiques reposent donc sur des conditions anatomiques

et le vieux terme de localisations cérébrales, maintenant que sa signification

s'est élucidée tout en se compliquant, suffit à caractériser la notion des idées

ayant une forme. La recherche psychique, comme le palper actif doit recourir

aux bons offices du sens des attitudes. Je reproduirai ici quelques lignes de

mon rapport au Congrès de philosophie.

Une image sensorielle n'existe que parce qu'il y ri en plusieurs points d'une

surface sensorielle périphérique des activités élémentaires mises en jeu ; il n'y

a pas d'image sans espace. Une pensée, c'est-à-dire l'image d'un ensemble

d'activités élémentaires centrales, exploite topographiquement un certain

.nombre d'éléments qui peuvent se trouver parfois très distants les uns des

autres : une pensée a donc une forme, car elle couvre un certain terrain, elle

associe en une même figuration topographique divers centres psychiques,

comme une figure géométrique relie divers points. Une image psychique a

une étendue comme une image sensorielle, comme une image rétinienne. On

néglige réellement trop la notion d'espace quand on scrute le mécanisme des

phénomènes psychiques ; elle joue le premier rôle dans sa définition, car la

morphologie nerveuse intervient dans la pensée comme la morphologie des

membres dans le geste.

Je disais plus haut que l'on ne peut, sensoriellement parlant, percevoir

quelque chose sans son quelque part ; il serait également juste de reconnaître

que c'est précisément par la notion du quelque part que nous avons la notion

de quelque chose. En effet, l'état de différenciation et de spécialisation où en

sont arrivés nos sens, les modalités sensorielles ont cessé d'être réductibles

entre elles ; nous ne pouvons superposer une impression visuelle à une audi-

tive ou à une tactile, et si nous pouvons les associer et les qualifier des mê-

mes appréciations, il n'est pas moins certain que nous ne pourrons leur attri-

buer de commune mesure. En revanche, les perceptions sensorielles les moins

réductibles peuvent avoir la même orientation et se superposer dans le do-

maine sensoriel de la localisation dans l'espace. Nous ne pouvons superposer

la notion de rouge à la notion do chaud, à moins de complaisance ou de dupe-

rie psychique, mais nous pouvons dire que le même objet est à la fois chaud et

rouge, parce que ce qui est rouge et ce qui est chaud ont le même quelque

part dans l'espace. C'est sur le terrain de la localisation dans l'espace que

peuvent se faire les superpositions d'aspects sensoriels divers et irréducti-

bles dans leur modalité. L'identité de localisation sous divers aspects sen-

soriels engendre la notion substantive et donne une existence concrète à ce

- qui n'était qu'adjectif.

LE SENS DES ATTITUDES 181

L'objectivité d'une chose consiste en ce qu'elle est quelque part dans le

champ de notre investigation sensorielle ; la distribution de ses parties et de

ses divers points dans l'espace fournit la notion de sa forme ; les variations

de sa forme ou de sa localisation dans l'espace éveillent la notion de mouve-

ment.

Toute variation de localisation dans l'espace se révèle simultanément sous

forme de durée, de vitesse, et sous forme d'étendue. La notion d'étendue ap-

partient à la comparaison d'au moins deux localisations dans l'espace, que ces

deux localisations soient simultanées ou successives, tandis que la notion de

vitesse implique le déplacement, c'est-à-dire la succession dans la localisation

variante. C'est cette notion de succession opposée à celle de constance qui est

l'origine de notre idée du temps, laquelle est, on le voit, engendrée par celle

d'espace. L'immobilité ne donne pas la notion de durée, de temps ; il nous

faut pour cela l'exercice du mouvement, d'une étendue parcourue selon une

vitesse, d'une variation de localisation dans laquelle l'étendue, mesurée direc-

tement par notre faculté d'orientation, et la rapidité, c'est-à-direja vitesse de

succession perçue également par l'exercice sensoriel, nous sont directement

connues, et dans laquelle nous dégageons cette inconnue, la notion de durée,

dont la définition est fonction de l'espace et de la vitesse, deux notions direc-

tement sensorielles. -

Il y a dans le monde objectif révélé par les sens un quelque part spécial que

nous ne pouvons extérioriser, c'est ce que nous appelons notre mot ; il se défi-

nit en terme d'espace, et devient un quelque chose dans notre milieu, forcé-

ment le milieu de notre milieu. Le monde subjectif est tout aussi objectif que

le monde qui est extérieur à notre moi ; nous ne le connaissons qu'en l'objec-

tivant et en le soumettant à l'action de nos facultés sensorielles de représenta-

tion, mais rien ne nous est plus certain que sa localisation. Il n'y a rien que

nous localisions mieux que notre moi, rien dont le quelque part ne fasse mieux

quelque chose, et quoi de plus stupéfiant que l'illusion que nous nous sommes

faite si longtemps d'un principe immatériel dont nous pouvions cependant dé-

finir la localisation avec tant de certitude ! Dire « Je pense, donc je suis »,

cela veut dire surtout : « Il y a ici quelque chose qui pense, donc il y a ici

quelque chose ». Rien dont nous ne soyons plus sûrs que du terme ici. Notre

moi, lui aussi, est surtout un endroit dans l'espace.

En résumé, le sens des attitudes a l'ambition de pénétrer un peu partout.

M. Claparède raille gaîment cette prétention que je ne puis pourtant trouver

exagérée, à moins de considérer, ce que je finirai par faire, comme très origi-

nale l'idée suivante, à quoi se réduit ma façon de dire :

La distribution topographique, le quelque part des choses, joue le premier

rôle dans les rapports que ces choses ont entre elles.

Et plus particulièrement : "

Qu'il s'agisse de structure moléculaire ou de dispositif organique, l'anatomie

est la base naturelle de la physiologie, et par conséquent de la psychologie.

NOTE A, PROPOS DELA TOPOGRAPHIE RADICULAIRE DES

ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES,

PAR

R. CESTAN etE. HUET.

A propos de notre article sur la topographie des atrophies musculaires

myélopatliiques paru dans le dernier numéro de la Nouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, M. le professeur Dejerine nous écrit pour nous faire re-

marquer que cette question a été traitée très longuement par lui dans sa

Sémiologie du système nerveux, pages 789 et suivantes (Traité de Pathologie

générale de Bouchant, t. V), et que dans notre historique nous aurions dû

tenir davantage compte de ses travaux.

« Cette question, nous dit-il, je l'ai posée et résolue à l'aide de plusieurs

observations cliniques dont trois avec autopsie. Les conclusions sont on

ne peut plus nettes et formelles. J'ai dit et répété que dans les atrophies

myélopathillues - poliomyélite aiguë et chronique,, syringomyélie, hé-

matomyélie, sclérose latérale amyotrophique, - la topographie était tou-

jours radiculaire, et cela aussi bien dans le type scapulo-huméral que dans

le type Aran-Duchenne. Or, à ma connaissance du moins, personne avant

moi n'avait, je ne dirai pas signalé, mais même soupçonné cette particu-

larité. A l'appui de mon opinion j'ai rapporté plusieurs observations ré-

sumées provenant de mon service ou de ma pratique personnelle, et un

certain nombre de photographies d'atrophiquesa à type radiculaire, à sa-

voir : 1 syringomyélie, fig. 89, 90 et 94 ; 2 paralysies infantiles,fig. 102,

103 et 99, 100; 1 hématomyélie, fig. 105. J'ai discuté tous ces cas et

rapporté en outre, au bas de la page 791, trois cas de syringomyélie à

topographie radiculaire de l'atrophie, avec autopsie. »

Nous nous faisons un devoir de faire droit à ces observations de notre

éminent maître et de préciser en détail son opinion que nous avons si-

gnalée succinctement en disant (p. 6) : « Or,selon Dejerine (Sémiologie du

système nerveux), la clinique n'a jamais montré chez l'homme un cas d'a-

trophie musculaire myélopathique à disposition segmentaire; la topo-

graphie est au contraire radiculaire. »

ATROPHIES MUSCULAIRES MYÉLOPATHIQUES 183

Notre but était principalement d'apporter une contribution clinique à

la topographie des atrophies musculaires myélopatlaiques, dont la disposition

radiculaire a été découverte par M. le professeur Dejerine, en nous ap-

puyant sur des cas que nous avions pu observer et qui nous ont paru très

typiques. Nous avons rappelé accessoirement deux cas de syringomyélie

en résumant les observations que nous avions publiées clans la Revueaelc-

1'alogique, cas que l'on doit rapprocher de ceux signalés par M. Dejerine

dans la Sémiologie du système nerveux. Nous avons plus spécialement in-

sisté sur le cas de poliomyélite antérieure aigué de l'enfance et rapporté

deux observations qui nous ont paru particulièrement intéressantes, d'un

côté par l'envahissement assez rarement rencontré du groupe radiculaire

inférieur et, d'un autre côté, par la localisation très pure (cas de Henri

Seg... surtout) à ce groupe radiculaire inférieur.

A ce propos nous disions (p. 13) : Reproduisant des photographies de

malades dans son Traité de sémiologie M. Dejerine écrit : « Dans la polio-

myélite aiguë de l'enfance, la topographie radiculaire de l'atrophie est

facile à constater dans beaucoup de cas. Le groupe Duchenne-Erb est

parfois lésé dans cette affection, la distribution de l'atrophie est la même

que dans le cas de paralysie radiculaire supérieure du plexus brachial.

Lorsque la poliomyélite aiguë de l'enfance s'étend à tout le membre su-

périeur, ici encore il est souvent facile de constater la topographie radi-

culaire de l'atrophie. » Et nous ajoutions : « Cependant il faut reconnaître

que si l'atrophie prédomine souvent sur un groupe musculaire et revêt

ainsi une topographie radiculaire, très rares sont au contraire les cas

typiques uniquement localisés sur un groupe radiculaire du plexus brachial

et tout particulièrement sur le groupe radiculaire inférieur. »

N'ayant pas eu l'occasion de faire dans nos observations de constatations

anatomiques, nous sommes restés avant tout sur le terrain clinique, mais

nous avons cherché à en rapprocher les données fournies par la méthode

expérimentale et nous avons été amenés à parler des recherches de Sano,

Van Gehuchten, de Neef, Marinesco, Parhon et Popesco, Parhon et Golds-

tein.

11 semble très logique de concevoir qu'à une lésion d'un étage moteur

médullaire doive correspondre une altération périphérique à disposition

radiculaire, puisque les racines antérieures paraissent provenir par un

trajet direct des cellules motrices de la corne antérieure; la clinique a

montré à M. Dejerine et à nous-mêmes que des atrophies musculaires.

paraissant bien réellement de nature myélopathique présentaient en effet

une topographie radiculaire et non segmentaire. Mais, comme nous l'avons

dit, cette constatation nous paraît pouvoir s'accorder avec les résultats

fournis par la méthode expérimentale et ceux obtenus dernièrement chez

184 CESTAN ET HUET '

l'homme par Parhon. Elle n'empêche pas, en effet, d'admettre dans cha-

que segment, ou dans plusieurs segments successifs de la moelle, une

distribution des cellules motrices en groupements correspondant à des

muscles déterminés ou à certains groupes musculaires. Dans ce sens la

méthode expérimentale semble avoir donné des résultats positifs à côté

d'autres encore controversés et, jointe à la méthode anatomo-cl inique, elle

étendra sans doute beaucoup encore nos connaissances dans cette voie.

Pour l'instant il nous paraît résulter de nos faits, comme il résultait de

ceux de M. Dejerine, que la seule topographie des atrophies musculaires

ne peut servir de base au diagnostic de siège médullaire ou radiculaire de

la lésion.

LES UROLOGUES (1)

PAR

PAUL RICHER,

Membre de l'Académie de médecine, Directeur honoraire du

laboratoire de la clinique de la Salpêtrière.

De tout temps l'examen des urines a appelé l'attention des médecins

soucieux de s'entourer de tous renseignements capables de les éclairer sur

la nature des maladies qu'ils sont appelés à combattre. On comprend tout

l'intérêt que peuvent avoir, au milieu des désordres pathologiques multi-

ples, les troubles apportés par le mal, quel qu'il soit, à une fonction aussi

importante que la fonction urinaire. Mais encore ne faut-il pas demander,

à l'élude de ce symptôme, plus qu'il ne peut donner et croire qu'il suffit

à lui seul pour éclairer complètement le médecin et le dispenser de tout

autre examen devenu superflu. Or, l'imagination du peuple a été telle-

ment frappée de l'importance que les médecins accordaient à l'examen

des urines qu'il est souvent tombé dans l'erreur que nous venons de si-

gnaler et qu'il est devenu une proie facile pour une catégorie de charla-

tans, les uromanciens, dont l'art nous a conservé de très curieux spé-

cimens.

Mais n'oublions pas que l'examen des urines compte au nombre des

procédés d'investigation les plus utiles dont puisse user le médecin et que

les plus grands maîtres en ont de tout temps recommandé l'emploi.

Sans remonter aux conseils d'Elippocrate et de Galien sur la matière, je

noterai qu'à la fin du XIIe siècle un homme fort remarquable pour l'épo-

(1) Article extrait d'un important ouvrage de M. le Docteur Paul Richer intitulé L'AI't

et la médecine, qui sera prochainement publié par MM. Ganetier, Magnier et Cie.

La Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière a la bonne fortune de pouvoir offrir à ses

lecteurs la primeur de ce chapitre dont les illustrations ont été gracieusement prêtées

par les éditeurs.

N. D. L. B.

186 PAUL RICHER

que, Gilles de Corbeil, premier médecin de Philippe-Auguste, avait écrit

sur la médecine quatre ouvrages en vers latins et que l'un d'eux tout en-

tier était consacré aux urines, Liber de urinis.

Dès cette époque, la coutume d'examiner les urines était fort répandue

dans la pratique médicale. Nous en trouvons des traces jusque dans la

littérature.

Un des fabliaux les plus célèbres du XII0 siècle, le Roman dit Renart qui

est, en même temps qu'une satire, une peinture très exacte des moeurs

du moyen âge, nous a laissé la description fort curieuse d'une scène mé-

dicale qui mérite d'être rappelée ici.

Noble, le lion, est malade, il appelle renart qui lui donne une consul-

tation. La branche qui contient ce récit a pour titre : C'est la branche de

Renart si corne ilfu mires (médecin).

Venez vite à mon aide, dit le lion au renart, je m'abandonne à vous.

Et vos, Renart, pensez de moi

Si en prenez hastif conroi (soin).

Ce que vos feroiz, fait sera,

Ne jà nus ne vos desdira,

Ne n'en dira ne plus ne maius

Je me met dou tot en voz mains.

Et Noble fait une peinture très vive des maux dont il souffre, dans la-

quelle il est aisé de reconnaître les symptômes de l'embarras gastrique

fébrile : douleur de tète, troubles de la vue, bouche amère, courbature gé-

néralisée, difficulté de respirer, rien n'y manque.

En la teste ai un mal si grant

Qu'il me sanble, se Diex m'amant.

Qu'el me soit par pièce fendue

Et si me trouble la véue

Sovent si que je ne voit goûte ;

Si ai la bouche amere toute

Que riens née ne m'a savor.

Par tot le cors ait grant dolor,

Le piz ai tel que à grand paine

Puis-ge il moi traire (tirer) m'alaine

Je ne vos puis la moitié dire

De la doler qui me fet frire.

Renart alors donne sa consultation, et le récit en précise avec soin les

moindres circonstances.

LES UROLOGUES 187

Ce dit Renart, gariz serez

Einz que tierz jors voiez passez :

Aportez moi un orinal

Et si verrai dedenz le mal.

Ainsi, sans perdre de temps, Renart demande à examiner les urines et

il affirme qu'il y découvrira les causes du mal. Le lion se prête le plus

gracieusement du monde à ce qu'exige de lui notre mire.

Li orinax fu aportez,

Nobles est en séant levez,

Si a pissié plus que demi :

Et dit Renart, bien est issi.

Lors le prent et au soleil va.

L'orinal sus en haut leva ;

Moult le regarde apertement,

Torne et retorne moult sovent

Por véoir s'il se torneroit.

Nous voyons d'ici le tableau ; le Renart est un praticien consommé,

il a le geste de l'urologue si souvent etsi bien représenté par les peintres.

Il va en pleine lumière, il élève l'urinai à contre-jour elle rayon de so-

leil qui se joue dans les remous de liquide ambré lui en dévoile les moin-

dres altérations.

Aussi est-il bien renseigné après une aussi consciencieuse recherche.

Sire, fait-il, se Diez me saut,

Bien voi vos avez fièvre ague

J'ai la poison (potion) qui bien la tue

Sire Rois, foi que je dois vos.

Il continue ensuite son examen, consulte le pouls, tâte les côtés, la

poitrine, le flanc, hoche la tête,

A poi (peu s'en faut) ne suis venuz trop tart.

Et termine enfin par cette affirmation rassurante :

Le mal dou cors vos osterai,

S'en saudra la fièvre quartaine

Qui si vos fait puir l'ilaine (i).

Et vraiment, les vers qui précèdent ne pourraient-ils pas servir de

légende à plusieurs des scènes médicales déjà signalées et à quelques

autres dont il sera parlé plus loin.

(1) 111 : : ort, Le Roman du Renard, Paris, 182G, vers 19.480 et suiv.

188 PAUL RICANER

Un célèbre médecin italien, l3arthol. Montagnana publiait, en 184.7 (1),

un très curieux traité sur les signes fournis par les urines, qui futplus tard

reproduit dans le Fascicullls medicinæ de Johannes de Ketham, 1495 (2).

Son ouvrage a pour frontispice une fort belle gravure sur bois repré-

sentant, sur un péristyle à colonnes corynthiennes, un groupe de docteurs

qui discutent gravement sur le contenu d'un énorme urinal que leur

présente un élégant jeune homme. Près d'eux un tout jeune garçon tient

également à la main un urinai de moindre dimension (fig. 1).

La page suivante est un résumé graphique de la séméiologie urinaire.

On y voit dessinés, à la périphérie d'un grand cercle et disposés dans le

(1) tlmx, no 11,53, cité par J-Ch. BnUN8T, Manuel du libraire et de l'amateur de

livres. Paris, 1862, t. III, p. 656.

(2) 13RuET. loc. cil.

Fig. i. Frontispice de l'ouvrage de B.11lontagnana sur les si gnes fournis par les urines.

LES UROLOGUES 189

sens des rayons, vingt et un urinaux demi remplis d'un liquide coloré

de teintes qui varient depuis le jaune clair jusqu'au brun, depuis le rose,

le rouge, jusqu'au gris foncé et au noir absolu ; des inscriptions donnent

la signification de ces teintes. On peut y lire les tempéraments, les diffé-

rents degrés de la digestion et bien d'autres choses. Le titre de la planche

est très significatif : Du moyen déjuger les urines d'après leur couleur.

Les médecins du XVe siècle n'étaient donc pas moins bien renseignés

que leurs devanciers sur cette instructive recherche; il est vrai, qu'en

dehors de quelques faits empiriques bien établis, l'édifice de leurs con-

naissances à ce sujet ne reposait pas sur des bases bien solides, mais le

fait intéressant pour nous à constater, c'est la persistance de cette cou-

tume dans la pratique médicale et les traces qu'elle a laissées, aux diffé-

rentes époques, dans la littérature et dans l'art.

Nous avons vu plus haut, dans le Roman du Renart, la description

d'une scène d'uroscopie évidemment prise sur nature.

Dans les Cent nouvelles nouvelles attribuées Louis XI, nous retrouvons

une scène analogue où le geste du médecin urologue est dépeint d'une

façon presque identique. Elle se trouve dans la nouvelle XX par Philippe

de Laon, et qui est intitulée le Mari médecin. Nous la rappellerons en

quelques mots.

Lorsque la femme du lourdaud champenois feint d'être malade dans un

dessein sur lequel nous n'insisterons pas ici, sa mère, mandée en toute

hâte, arrive près d'elle, lui tâte le pouls et demande ses urines :

« Quand elle eust ceste urine, fist tant qu'elle eust ung urinai et dedans

la bouta, et dit à son beau filz qu'il la portast monstrer à un tel médecin

pour savoir qu'on pourra faire il sa fille, et se on luy peutayder... ». Notre

homme part donc avec son urinai chez le médecin. C'est ici la consulta-

tion à distance chez l'uromancien qui voit tout dans le précieux liquide,

les maux et le remède.

« Vecy nostre gueux qui arrive devers le médecin à tout l'urine de sa

femme. Et quand il y eust fait la révérence, il luy va compter comment sa

femme estait deshaitiée et merveilleusement malade : et vecy son urine que

vous aporte afin que mieulx vous informes de son cas et crue plus seurement

me puissiés conseiller. Le médecin prent l'urinai etconlremont leliève, et

tourne et retourne l'urine et puis va dire : Vostre femme est fort aggravée

de chaulde maladie et en dangier de mort, s'elle n'est prestement secourue,

vécy son urine qui le monstre. »

190 PAUL IIICIIEN

Quant au remède indiqué par notre empirique, on me dispensera d'en

parler ici.

Nous verrons comment cette scène chez le charlatan des urines a été

souvent représentée par les artistes. Une gravure de la seconde moitié du

XVIIe siècle, sans attribution d'auteur, que nous avons trouvée au Cabinet

des Estampes, pourrait être considérée comme l'illustration du conte Phi-

lippe deLaon ; nous en parlerons plus loin.

. ^ D'auprès ce qui précède, on ne sera pas surpris de voir au XV` siècle, les

médecins représentés très souvent l'urinai à la main.

Dans ses très intéressants volumes consacrés aux antiques coutumes de la

médecine, M. A. Franklin (1) ne reproduit pas moins de trois dessins, ap-

partenant à la fin du XV, siècle et représentant des médecins figurés l'u-

rinai à la main.

Une gravure de la Danse macabre, de G. de Manuel t (11 70), représente la

Mort entraînant un médecin. Ce dernier, qui ne résiste pas, élève de la

(1) La vie privée d'autrefois : Les médecins, les chirurgiens, les apothicaires et les

médicaments, etc...

Fig. 2.- Un urologue (Gravure du XVI- siècle. Cabinet des Estampes).

NOUV, ICONOGRAPHIE DE I.A SALPÊTRIÈRE. T. XV, TLi XX.

LES UROLOGUES S

Saint-Came et Saillt-Damien

(Miniature du Livre d'Heures d'Anne de Bretagne.)

\Inssoa Li' CIC, Éditeurs

LES UROLOGUES 191

main gauche un vase demi-plein qui n'est autre que l'urinai et sur lequel

il disserte scientifiquement ainsi que l'indique son geste de la main droite'.

Le livre de Mathéolus (1492) montre, dans une vignette, le diable en-

traînant un médecin. Le disciple d'Esculape porte une longue robe traî-

nante, serrée à la taille par une ceinture à laquelle pend une escarcelle.

Il tient de la main gauche un panier d'osier avec anse, d'où émerge le col

d'un urinal.

M. A. Franklin reproduit encore une autre gravure, d'après J. Corbi-

chon, édition de 1496 (Frontispice du livre VII), dans laquelle, à côté

d'un apothicaire dans sa boutique, on voit un médecin à longue robe exa-

miner l'urinai qu'il élève de la main gauche.

Je citerai ici une quatrième gravure d'une époque peut-être un peu pos-

térieure(XVICsiècle) et représentant le même sujet (fig. 2). Largement drapé

dans sa longue robe qu'il relève d'une main,un médecin d'aspect patriarcal

élève de l'autre main l'urinai à demi rempli. Près de lui une vieille, un

panier au bras, appuyée sur un bâton, semble attendre l'arrêt qui va sor-

tir de ses lèvres savantes. Au premier abord, on pourrait la prendre pour

une mendiante, mais c'est, à n'en pas douter, l'émissaire, - domestique,

ou vénérable matrone, déléguée, munie du précieux liquide vers l'em-

pirique renommé, et c'est à une consultation à distance que nous assis-

tons.

Enfin, le document le plus important de l'époque est sans contredit la

magnifique miniature du Livre d'heures d'Anne de Bretagne, consacrée à

saint Corne et à saint Damien (PI. XX). Nous avons vu Bicci di Lorenzo

peindre les deux patrons des médecins avec leurs attributs, et d'autres

artistes, comme Francesco Pesello, Beato Angelico, les représenter dans

l'exercice de leurs fonctions.Ici, c'est bien encore les deux saints auréolés et'

tenant chacun un attribut de la profession. Mais ce qui donne à cette pein-

ture une saveur particulière, c'est que les deux saints sont figurés sous les

traits de deux médecins de la reine, et nous avons sous les yeux de véri-

tables portraits avec leurs costumes et les accessoires véridiques de la

profession.

Saint Corne coiffé d'une calotte rouge est vêtu d'une longue robe violette

en partie relevée sous le bras droit, avec pèlerine de même couleur gar-

nie d'un haut col de fourrure gris clair et parements aux manches de même

fourrure. Peut-être ce costume ecclésiastique nous permet-il de redonnai-

tre dans ce personnage le médecin Jean Lenalet qui était en même temps

chanoine de Saint-Quentin. Il élève de la main gauche le vase à urines,,

l'urinal, symbole de la profession, pendant que la main droite fait le geste

192 PAUL RICHER

de la démonstration. Tout à côté saint Damien porte un costume laïque

Il est coiffé d'un chaperon bleu et revêtu d'une longue robe rouge tout

unie avec simple collet et parements de fourrure marron. 11 tient des deux

mains un pot de faïence à décors bleus qui n'est autre qu'un vase à mé-

dicaments.

Dans les « Danses des morts » le médecin est souvent figuré l'urinai à

la main. Nous avons déjà signalé le médecin de la « Danse macabre ».

Nous pouvons y ajouter une très curieuse miniature de la même époque

extraite de la Danse macabre de Constenu publiée par Antoine Vérard en

1492 (1). On y voit le médecin absorbé dans la contemplation de l'urinai

qu'il élève de la main droite et ne prêtant aucune attention à la mort gri-

maçante qui cherche à l'entraîner.

Dans la « Danse des morts » d'Holhein (2), la scène revêt un tout au-

tre caractère. La vignette consacrée au médecin est précédée de cette lé-

gende ironique : Médecin guery toi toi mesme. Elle est suivie de ces qua-

tre vers :

Tu cognois bien la maladie

Pour le patient secourir

Et si ne sais teste estourdie

Le mal dont tu devras mourir.

Quant à la gravure, elle représente une véritable scène d'uromancie

analogue à celles que nous avons déjà décrites, mais avec son caractère

lugubre tout particulier. C'est la mort, elle-même, sous les apparences

d'un décharné, qui amène un vieillard au chef branlant, appuyé sur son

bâton, dans le cabinet du médecin. Celui-ci, longue robe et haut bonnet,

assis près d'une table devant un grand livre ouvert, se retourne pour re-

cevoir les visiteurs, et prendre, de la main même de la mort, un volumi-

neux urinal à demi rempli qu'elle lui présente. En outre de la morale

sur la fragilité de la vie et le néant des choses d'ici-bas que compor-

tent ces sortes de figurations artistiques, ne pourrait-on voir dans la com-

position d'Holbein, une satire à l'adresse des médecins et l'artiste n'a-t-il

pas voulu indiquer par là que la science de nos prétendus devins des uri-

nes conduisait plus souvent au tombeau qu'à la guérison et que par suite

la mortelle-même ne pouvait trouver d'auxiliaire plus utile ? Dans la

première moitié du XVIe siècle un peintre flamand, B. Van Orley, suivait

(1) Je dois la connaissance de ce document à M. Bouchot, conservateur au Cabinet

des étrangers.

' (2) Images de la mort à Lyon, par Jehan Frellon, 1562, page 26.

NOUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XV. PL. XXI

FRONTISPICE DES OEUVRES DE THOMAS WILLIS

LES AMIS DE JOB (Fragment)

Par VAN ORLEY.

(La mort du mauvais riche.)

Masson et Cie, Editeurb'

LES UROLOGUES 193

la .Tradition et dans une scène représentant la Mort du mauvais riche

(PI. XXI).

Nous venons de voir, par des oeuvres du Vive, du 1Ve et du 1V1 siècle,

en Italie comme en France, quelle part importante revenait à l'examen

des urines dans les soins donnés aux malades et combien cette pratique

avait frappé l'imagination des artistes chargés de peindre les médecins. Au

XVIIe siècle l'urologie conservait le même prestige. Un célèbre médecin

anglais de la fin du siècle, Thomas Willis, renommé surtout pour ses tra-

vaux d'anatomie sur le cerveau et les nerfs, a laissé également plusieurs

écrits sur la médecine au nombre desquels se trouve un remarquable cha-

pitre consacré aux urines. Dans ce chapitre, il ne se contente pas de don-

ner les caractères des urines dans l'état de santé et dans les diverses ma-

ladies fournis par la seule inspection, mais en outre, il trace les premiers

linéaments de la science si complexe aujourd'hui de l'analyse des urines,

en étudiant les résultats des expériences auxquelles il les soumet en les

traitant par « t'évaporation », la « distillation », la « putréfaction », la

« précipitation », etc.

L'édition de ses oeuvres complètes publiées à Amsterdam en 1782 est

ornée d'un frontispice fort intéressant dont nous donnons ici la reproduc-

tion (PI. XXI).

Au premier plan, l'anatomie du système nerveux est figurée sous les

traits d'une jeune femme assise, luxueusement coiffée et vêtue, le sein

droit découvert. Elle feuillette, de la main droite, un livre supporté par

un petit lutrin sur lequel est sculpté un squelette. De la main gauche, elle

soulève avec une pince les replis memhraneux du cerveau mis à découvert

sur une tète humaine. Derrière elle, un homme s'approche qui semble lui

demander de l'instruire. En face, à droite, un homme assis écrit sur un

grand livre.

Le second plan représente la partie médicale des oeuvres de Willis. Un

malade est couché dans son lit près d'une petite table chargée -de médica-

ments. Deux médecins sont près de lui. L'un lui tàte le pouls, l'autre qui

attire toute son attention lui montre l'urinai il demi plein en accompagnant

sa démonstration d'un discours probablement fort savant.

Cette gravure, publiée en Hollande, nous conduit tout naturellement

à examiner les oeuvres des artistes hollandais consacrées plus spécialement

aux urologues.

Nous avons vu, par quelques scènes médicales décrites plus haut, que

xv 13

194 PAUL RICHES

l'art des Pays-Bas avait souvent représenté le médecin, près du malade,

cherchant, dans l'inspection de l'urinai, les causes de la maladie en

même temps que le secret de la guérison. 11 a continué, en outre, la

tradition des consultations à distance. Il nous montre dans l'exercice de

leur profession les empiriques de haut ou de bas étage qui s'en étaient fait

une spécialité et auxquels il arrivait parfois de découvrir dans les remous

du liquide ambré les choses les plus extraordinaires.

La profession ne manquait pas d'ailleurs d'être lucrative. Nous voyons

Mathurin Régnier dans la Satire VI, adressée à Motin, se plaindre du mé-

tier ingrat de poète. Et il ajoute :

Mais pour moy, mon amy, je suis fort mal payé.

D'avoir suivy cet art. Si j'eusse étudié,

Jeune laborieux sur un banc à l'escole,

Galien, Hipocrate, ou Jason ou Bartole,

Une cornette au col debout dans un parquet,

A tort et à travers je vendrais mon caquet.

Ou bien tastant le poulx, le ventre et la poitrine,

J'aurais un beau teston (1) pour juger d'une urine.

Les beaux testons devaient pleuvoir dans l'escarcelle des adroits charla-

tans habiles à exploiter l'impression que l'examen des urines a toujours

produite sur le vulgaire. Comment d'ailleurs ne pas croire à l'existence des

mystérieux problèmes cachés au fond de l'urinai, lorsque l'on voyait les

alchimistes extraire du liquide couleur d'ordes produits rares, tels que l'es-

sence d'urine (sel ammoniac, extrait des urines), alors que la philosophie

hermétique appelait le vinaigre, urine du vin, et le mercure philosophai,

urine des jeunes colériques, enfin alors que la pharmacopée usait large-

ment de ce produit excrémentitiel et lui attribuait les plus rares ver-

tus .

Mme de Sévigné faisait un fréquent usage de l'essence d'urine. Elle écri-

vait à sa fille le 13 juin 1685 : « Pour mes vapeurs je pris huit gouttes

d'essence d'urine, et contre mon ordinaire elle m'empêcha de dormir ;

mais j'ai été bien aise de reprendre de l'estime pour elle : je n'en ai pas

eu besoin depuis (2) ».

Un membre de l'Académie des sciences, Nicolas Lémery,écrivait en 1759 :

« L'urine de l'homme,-nouvellement rendue, purge et est bonne pour la

goutte, pour les vapeurs hystériques, pour lever les obstructions, si on en

boit deux ou trois verres le matin à jeun. Elle apaise les douleurs delà

goutte, étant appliquée toute chaude extérieurement sur la partie. Elle

(1) Ancienne pièce de monnaie.

(2) Tome VII, p. 396, cité par A. FnANux, Médicaments, p. 100.

LES UROLOGUES 195

résout et dessèche la gratelle, les dartres et les autres démangeaisons de la

peau (1). 1)

Comment s'étonner après cela de la faveur dont on joui, à toutes les

époques, les uromanciens dont la science,quelque peu voisine de la cabale,

consistait à tirer de l'examen des urines les pronotics les plus invraisembla-

bles. Aujourd'hui même l'espèce n'en a pas disparu.

« Il (le jugeur par les urines) se vante, dit A. Chéreau, de connaître

a l'aspect d'une fiole d'urine, si on le consulte pour un homme ou une

femme, un enfant ou un vieillard. Comme dans un miroir fidèle, il y voit

le tempérament de chacun ; celui-ci était colère, celui-là triste et mélan-

colique. Le plus habile y découvre la chambre du malade, son lit, la cou-

leur des rideaux. Un jour une dame députe sa camériste chez un urosco-

pe avec une bouteille de son urine ; la pauvre fille perd en route la pré-

cieuse liqueur, mais répare ingénieusement ce malheur en la remplaçant

par de l'urine de vache. 0 prodige ! L'Esculape s'écrie aussitôt : « Dites

à votre dame qu'elle mange beaucoup trop d'herbes 1... (2) » Je ne pense

pas que l'horoscope de ces habiles charlatans ait eu toujours autant d'à-

propos. ,

Mais revenons aux documents figurés que nous fournit à ce propos l'art

hollandais.

J'ai trouvé, au Cabinet des Estampes de la Bibliothèque nationale, plu-

sieurs gravures hollandaises que je citerai tout d'abord.

La première (fig. 3), sans nom d'auteur, peut être attribuée à la pre-

mière moitié du XVIIe siècle (époque Louis lIII).Elle a un côté lugubre

et macabre que nous trouvons rarement dans les scènes de ce genre, et

reproduit très peu près la composition d'Holbein dans la' « Danse des

morts », dont nous avons parlé plus haut.

Une autre gravure d'une époque un peu postérieure (époque Louis XIV)

retrace une scène plus plaisante. Dans un intérieur garni de rayons rem-

plis de livres, avec quelques fioles sur le plus haut gradin, un médecin

enveloppé d'une large robe, une petite calotte posée sur ses longs che-

veux, est assis près d'une table devant un grand herbier ouvert. Un hom-

me vient d'entrer qui, dans sa précipitation, a laissé la porte grand

ouverte. Il est porteur d'un panier d'où il sort l'urinai, objet de la consul-

tation. Mais nous le reconnaissons. N'est-ce pas notre Champenois des

(1) Dictionnaire universel des drogues simples, art. Hono, in-4,n°59, p. 429, cité par

A. FIIANKLIN, Les Médicaments, p. 101.

(2) C1GREAU, Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, art. Charlatan.

196 PAUL RICUER

Cent nouvelles nouvelles' ? En tout cas, c'est l'image d'une scène qui s'est

bien fréquemment renouvelée dans la réalité.

Il existe au Cabinet des Estampes de la Bibliothèque nationale une gra-

vure de J. Tardieu d'après un tableau de David Teniers. Nous ignorons

dans quelle galerie se trouve actuellement le tableau original, mais la

gravure, très soignée, nous renseigne suffisamment pour que nous en

puissions parler (fig. 4).

Teniers ne nous conduit pas ici chez les barbiers barbants, pédicures,

inciseurs ou étuvistes, dont il a pris plaisir à peindre avec tant de vérité

el d'humour les pauvres officines et les occupations variées ainsi que nous

le verrons plus loin. Nous sommes chez leur rival, le médecin empirique,

qui dédaigne les opérations manuelles, vit dans les hautes spéculations

de la philosophie, cultive un peu l'alchimie, tire des horoscopes, donne

des consultations sans négliger la vente fructueuse des médicaments. Donc.

point d'instruments de chirurgie ou autres, mais sur une table un sablier,

des monceaux de livres, un écritoire et des plumes. Notre homme est un

savant, il lit et il écrit. Assis près de la table, un livre entr'ouvert d'une

main, il lient de l'autre l'urinai qui pour lui n'a plus de mystères. Der-

Fig. 3. Un urologue (Gravure hollandaise du XVIe siècle, époque Louis Xi 11).

1

I

1 NDUV. ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. T. XV. PL. XX11

LE MÉDECIN

Par VAN OSTADE.

(Gravure de Anthony \\'ALht;R, Cabinet des Estampes)

Masson ET Cie, Editeurs

LES UROLOGUES 197

rière la table, une vieille femme, un panier au bras, les mains sous le ta-

blier, un chapeau de paille sur la tête comparse que nous montrera

Teniers plus d'une fois et seule réminiscence des tableaux consacrés aux

barbiers chirurgiens - attend avec une anxiété résignée le résultat de

l'examen, pendant que, par la porte entr'ouverte, arrive déjà une nouvelle

consultante. C'est que la réputation de l'empirique est grande, les deux

servants qui, dans l'angle de la pièce, préparent les médicaments peuvent

se hâter s'ils veulent suffire à toutes les demandes, contenter tous les

clients. Mais nous n'avons pas d'inquiétudes à avoir. Les affaires de l'habile

homme sont prospères, sa mise recherchée nous en répond. Coiffé d'une

loque de fourrure, vêtu d'un casaque bordée de fourrures avec noeuds sur

l'épaule, il chausse de grandes bottes à l'écuyère garnies d'éperons et

montant jusqu'au milieu de la cuisse. Ne soyons point trop surpris de

celle tenue un peu cavalière pour un homme de laboratoire. Il ne faut'

rien négliger pour impressionner le client.

VAIN OS'I ? DF (1610-1685), dans une gravure d'lnthoineValher,é;ale-

mentaucahinet des Estampes, nous montre un médecin plus digne etdeplus

saute envergure (pli. XXII). C'est une oeuvre d'un plus grand caractère, très

Fig. 4. Le médecin empirique, par David Téniers (d'après la gravure de J. Tardieu,

cabinet des Estampes).

'I9H PAUL RICHER

probablement un portrait où nous lisons toute la bienveillance, le savoir,

la dignité d'un honnête praticien. Assis près d'une table où se voient plu-

sieurs livres, entre autres un grand herbier ouvert, puis un pot de phar-

macie richement décoré, et sur le devant des plumes à écrire, il se re-

tourne pour examiner l'urinai qu'il élève du côté où vient le jour. Sa mise

est sévère et non sans une certaine recherche. Son large vêtement de

dessus laisse voir un justaucorps noir avec col rabattu et manchettes plates.

Sur sa calotte noire, il a posé négligemment une toque assez bizarre. Son

visage, rasé sur les joues, portant moustaches et une touffe de barbe au

menton, respire la bonté. C'est un savant, car un rideau cache à demi une

bibliothèque chargée de livres. Mais c'est aussi un praticien, et lorsque,

après l'examen auquel il se livre, il sortira pour prodiguer ses soins aux

malades qui font appel il ses lumières, il le fera avec toute la dignité qui

convient à un véritable sacerdoce et n'oubliera pas sa canne à pomme d'or

que nous voyons au coin du tableau.

Le Médecin et l'urinai de GÉRARD Dow, du musée de Vienne, est moins

sévère. C'est un jeune et bel homme qui s'avance près d'une large fenêtre

pour contempler l'urinai qu'il élève à contre-jour. Sur le rebord de la fe-

nêtre, un livre d'anatomie ouvert, un plat à barbe, une sorte de cruchon

très décoré, une lourde étoffe. Dans l'ombre, une femme attend la décision

du docteur tout en pleurant, la tête dans ses mains (PI. XXIII).

L'industrie des médecins urologues a donné naissance.à une série d'aeu-

vres figurées, tableaux ou gravures qui, sous des titres divers, reprodui-

sent la même scène qualifiée de la façon la plus expressive par le titre sui-

vant : la consultation appréhendée. Des doutes se sont élevés sur la vertu

d'une ingénue. Des bruits malveillants sont arrivés aux oreilles de la mère

ou du tuteur. Questionnée, la pauvrette rougit, elle refuse de répondre ou

elle nie formellement. Que faire alors pour savoir la vérité avant qu'il soit

trop tard, c'est-à-dire avant qu'un changement survenu dans sa taille crie

sa honte à tous les passants ? Car, prévenu à temps, on recherchera l'au-

teur du mal. On le forcera à réparer sa faute, et un bon mariage sauvera

l'honneur de la famille. Que faire ? Le moyen est bien simple.

Les urologues ne sont-ils pas là ? Leur science, qui découvre tant de

choses dans les urines, ne peut-elle y trouver la preuve de l'innocence ou

de la vertu outragée ? Et alors on dépêche vers l'éminent empirique une

servante avec une fiole remplie des urines de la belle dont le sort dépend

de l'arrêt qu'il prononcera. Certes nous comprenons son émoi et ses ter-

NOUE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

T. XV. PL. XXIV.

LE MÉDECIN A L'URINAL

Par GÉRARD Dow (Musée de Vienne).

LA CONSULTATION APPRÉHENDÉE

Par BILCOQ.

(D'après la gravure de LE Veau, Cabinet des Estampes.)

Masson ET Cie, Éditeurs.

LÉS UROLOGUES 499

l'eurs, car la sentence du charlatan sera évidemment dictée par celui qui

voudra y mettre le prix.

Si l'on nous demandait quelle part pourrait être prise au sérieux dans

ces sortes de consultations nous répondrions qu'il est possible aujourd'hui

de reconnaître à la présence d'un certain corps, la kyestéïne, les urines

de la grossesse, mais c'est à une période déjà assez avancée, vers le lie et

le 5o mois. Donc, même aujourd'hui, les consultations de cette nature ne

pourraient offrir qu'une certitude relative. Il est bien certain qu'autrefois

elles ne consistaient qu'en une jonglerie intéressée. Les peintres y ont puisé

des motifs de scènes pittoresques, mouvementées ou galantes.

Un tableau de GODFRIED SCIIALI\EN (1643-1706) au musée de La Haye,

intitulé le Médecin aux urines ou la Consultation indiscrète, reproduit une

consultation de ce genre (1). Près d'une table sur laquelle se trouve une se-

ringue, un praticien de la famille de ceux qu'a représentés Teniers con-

temple avec une grande attention un urinai qu'on vient de lui apporter et

dont il tient encore le panier de la main gauche. Que voit-il dans les ondes

de la liqueur révélatrice, qui met en larmes la pauvrette ici présente et en

fureur un homme assis de l'autre côté de la table, dont le poing crispé el

la moue significative ne laissent aucun doute sur les sentiments qui l'ani-

ment ? Le peintre lui-même a pris soin de nous l'indiquer très clairement.

Car nous voyons se dessiner au milieu de l'urinai une petite forme hu-

maine. Ce dépôt urinaire d'un nouveau genre a une signification non dou-

teuse. Et la pauvrette fera bien de se résigner à son malheureux sort ; elle

est atteinte d'une maladie purement physiologique et qui se terminera na-

turellement il une époque prévue d'avance.Quant au tuteur il est prévenu

S'il connaît le galant il sait ce qu'il lui reste à faire.

Le XVIIIe siècle n'a pas laissé passer cette occasion de peintures légè-

res, à sous-entendus plus ou moins risqués. Deux gravures de II. Leveau,

d'après des peintures de Buxoq (1755-1838) se font pendant et représen-

tent l'une la Consultation appoéltendée,l'autre le Retour de la consultation.

La première nous introduit dans l'officine d'un vieux médecin à barbe

blanche, velu d'une grande houppelande à larges manches, coiffé d'un

bonnet de fourrures et assis dans un large fauteuil près d'une table sur la-

quelle on voit un livre ouvert, des fioles, une lampe. Il tient à la main

(1) Le Dr Meige a donné la reproduction de ce tableau dans sa très sérieuse étude

sur le Mal d'amour dans laquelle il cite également plusieurs autres tableaux de méde-

cins urologues (Nouvelle Iconographie, 1899).

200 l'AUL RTCI1ER

une petite bouteille dont il examine avec soin le contenu. Près de lui un

jeune apprenti tient un flacon à long col à côté d'un escabeau, il semble

ranger divers accessoires, entonnoir, livres, fioles ou cruchon posés à

terre (PI. XXIII). '

Par la porte grand'ouverte, on voit, dans la lumière d'une seconde pièce,

un groupe significatif. La jeune fille timide, craintive, embarrassée, tenant t

un pli de sa robe de la main gauche, et près d'elle une femme d'âge, la

mère elle-même ou une commère du voisinage qui, unebouteilleà la main,

indique d'un geste énergique qu'on entrera chez le médecin.

La seconde gravure le Retour de la consultation nous indique que l'ho-

roscope de l'uromancien n'a pas été favorable à la vertu de la pauvrette.

La fiole d'urine gît brisée il terre. La jeune fille toute confuse, la robe il

demi-dégrafée, se tient debout, devant sa mère courroucée, n'osant à peine

lever les yeux sur elle. Mais tout s'arrangera, car un jeune homme un ge- z

nou à terre, dans un bel élan, cherche à conjurer la colère maternelle par

une demande en mariage. -

Il existe de DUBUCOURT (1755-1832) deux tableaux qui traitent des sujets

analogues. Ils se font également pendant. L'un est la Consultation 7'edou-

tée dont nous ne connaissons que le titre, mais qui doit offrir de grandes

analogies avec la Consultation appréhendée dont nous venons de parler. Il

existe au cabinet des Estampes une gravure du second intitulée le Juge ou

la Cruche cassée. Dans un intérieur rustique, devant un tribunal impro-

visé, un père et une mère amènent leur jeune fille un peu confuse, mais

pas trop désolée pourtant de l'accident qui vient de lui arriver. Après tout,

elle n'est pas seule en cause et ce n'est peut-être pas entièrement de sa faute

si la cruche qu'elle tient entre ses mains est fêlée. La mère, en effet, est

furieuse, elle appelle la justice des juges sur la tête d'un malheureux

homme qu'elle tientpar le collet de sa chemise et qui, suivant loute proba-

bilité, est l'auteur de tout le mal.

Nous sommes loin ici des consultations d'urologues qui font l'objet de

ce chapitre, mais j'ai tenu en terminant à rappeler le sujet de ces tableaux

qui s'y rattachent indirectement, pour bien montrer le caractère spécial et

frivole que le XVIII0 siècle leur a imprimé.

Le Gérant : E. Mouchez.

Imp. J. Tlievenot, Saint-Dizicr (Haute-Marne).

15" Année - No 3. MAI-JUIN

TROIS CAS DE N>JOPLASICS CEREBRALES

(TUMEUR GLI01\IATEUSE. - SARCOME. - GLlO1\IATOSE DIFFUSE) ? .

PAR , 1.

MM. Gilbert BALLET ET

Professeur agrégé à la Faculté de Médecine

Médecin de l'Hôtel-Dieu.

P. ARMAND-DELILLE.'

Interne des Hôpitaux. -"

Nous publions ici l'observation de trois malades dont les cerveaux ont

été présentés par l'un de nous à la Société de Neurologie de Paris. (1).

Ces observations, accompagnées de l'examen histologique des néoplasies

constatées à l'autopsie, sont, comme on le verra, intéressantes à différents

points de vue. La première est un cas de gliome circonscrit remar-

quable surtout par cette particularité clinique que bien qu'il ait altéré

profondément la 3e circonvolution frontale gauche, comme il ne l'a alté-

rée que progressivement, il n'y a pas eu, ou très peu, de troubles du lan-

gage. La seconde se rapporte à un très volumineux sarcome ; il est curieux

de voir la tolérance considérable qu'a présentée l'encéphale vis-à-vis d'une

tumeur d'un pareil volume. La troisième vise un cas de gliomatose diffuse;

son intérêt gît dans ce fait que la forme anatomique de la lésion n'est

pas une forme commune, et aussi dans cette particularité que la glio-

matose s'est développée très promptement à la suite d'un traumatisme.

Ons. I. Tumeur GLIOMATEUSE.

Apparition, chez un homme de 53 ans, de céphalée, hémiparésie droite, léger s

troubles de la parole, mais pas d'aphasie; marche rapide, coma et mort. A

l'autopsie, tumeur gliomateuse du volume d'une noix, siégeant à la partie

postérieure de la troisième circonvolution frontale de l'hémisphère gauche.

V... Gustave, 53 ans. Artiste peintre.

Entré à l'hôpital le 8 octobre 1900.

Le malade est amené par sa femme, parce qu'il présente depuis quelque

temps de la paralysie faciale, des troubles de la parole, des troubles des sphinc-

ters et un certain degré d'affaiblissement intellectuel.

(1) G. Ballet, Soc. de Neurologie. Séance de février 1901.

xv 14

202 BALLET ET ARMAND DELILLE

Antécédents héréditaires. Père très nerveux, s'est suicidé de désespoir

après la mort de sa femme.

Mère morte probablement de phlébite.

Ni frère, ni soeur.

Antécédents personnels. Le malade a eu dans son enfance la rougeole et

à 18 ans une blennorrhagie, mais il nie formellement avoir eu la syphilis.

Sa première femme mourut en couches ; l'enfant, bien conformé et né à

terme, mourut de gastro-entérite à l'âge de 15 jours.

Il s'est remarié depuis ; sa seconde femme est bien portante ; pas d'enfants.

Le malade dit avoir été de -longue date sujet aux migraines et aux névral-

gies ; mais il a toujours été grand travailleur et, d'après sa femme, se serait

surmené pour subvenir aux besoins de son existence, dont les soucis lui au-

raient aigri le caractère.

histoire de la maladie (d'après le récit de sa femme). Six mois environ

avant son entrée à l'hôpital, le malade a commencé à se plaindre de céphalée

continuelle et parfois d'une sensation très désagréable de « vide dans la tête ».

Dès le 20 septembre 1900, il commença à être sujet à des émissions invo-

lontaires d'urines.

Le 1er octobre, il prit une purgation. A partir de ce jour, sa femme aurait

remarqué qu'il ne pouvait tenir aucun objet dans la main droite, il lâchait im-

médiatement ceux qu'il avait saisis ; de plus,il marchait avec difficulté, comme

« tordu sur lui-même » et en traînant la jambe.

La parole était devenue difficile, il articulait péniblement les mots, et l'on

constata de plus une déviation des traits du visage.

Ces diverses modifications étaient apparues rapidement, mais sans aucun

ictus.

On remarqua en même temps que le malade mangeait gloutonnement, que

sa mémoire avait sensiblement diminué et qu'il confondait le nom de ses ta-

bleaux ainsi que celui des personnes auxquelles il les avait vendus.

Son caractère, normalement violent, s'était adouci.

Le 7 octobre. L'état était toujours le même, mais il y eut pour la pre-

mière fois une émission involontaire de matières fécales. Le malade entre a

l'hôpital, dans le service de M. Gilbert Ballet.

Etal actuel. Le 8 octobre.- Le malade répond aux questions qu'on lui

pose.

Il dit éprouver dans les membres inférieurs, depuis quinze ans environ,

des douleurs qu'il compare à celles que produirait un fil de fer lentement in-

troduit de bas en haut dans les jambes. Ces douleurs n'ont donc pas le carac-

tère des douleurs fulgurantes.

Examen de la motilité.

Le malade présente de la paralysie faciale droite. A l'état de repos, I traits

sont déviés ; la commissure du côté sain,c'est-à-dire du côté gauche, est déviée

et attirée en haut. Cette asymétrie s'accroît lorsque l'on fait faire des mou-

vements de la bouche.

Les muscles frontal et sourcilier sont respectés,de même l'orbiculaire, c'est-

TROIS CAS DE NÉOPLASIES CÉRÉBRALES 203

à-dire que le malade peut fermer simultanément les deux yeux, toutefois tandis

qu'il peut fermer l'oeil gauche seul, il ne peut faire ce mouvement de l'oeil

droit. t.

Sensibilité objective. -Les différents modes de la sensibilité sont conservés

en tous les points du corps.

Si l'on place le malade debout, les pieds réunis, on ne constate pas le signe

de Romberg ; mais on voit cependant, par les mouvements qui se font au ni-

veau des orteils, que le malade contracte ses fléchisseurs et extenseurs comme

s'il se sentait peu solide sur les jambes.

Les réflexes patellaires sont exagérés.

Sensibilité subjective. Le malade ne présente pas d'autres troubles que

les douleurs des membres inférieurs signalées ci-dessus.

Parole. La parole est possible, mais elle est traînante et accompagnée

de tremblement des lèvres.

Appareil oculaire. La vue est restée excellente. Il n'y a ni paralysie de

la musculature extrinsèque, ni trouble de la musculature intrinsèque de l'oeil

(pas de signe d'Argyll-Robertson).

Etat mental. II n'y a pas de perte de la mémoire. L'intelligence ne paraît

pas très affaiblie. Le malade donne surtout l'impression d'un individu fatigué,

affaibli et triste.

Appareil respiratoire. Normal.

Appareil circulatoire. Pouls lent et faible. Les bruits du coeur parais-

sent un peu assourdis.

Appareil digestif. Le malade mange avec appétit et digère bien, mais il

présente une diarrhée rebelle et est sujet aux évacuations involontaires de ma-

tières fécales.

Appareil urinaire. Le malade présente de l'incontinence d'urine par

émissions involontaires.

Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine.

Evolution de la maladie. 21 octobre. Les facultés intellectuelles du

malade baissent rapidement et progressivement. Il est sujet ri des bâillements

répétés. Il perd ses urines et ses matières.

10 novembre. Le malade est tombé dans un état demi-comateux.

11 ne répond pas aux paroles qu'on lui adresse, ni par la parole, ni par la

mimique.

Il présente de la parésie des membres du côté droit; lorsqu'on le pique du

côté droit il ne fait de mouvements qu'avec la main gauche.

11. Le malade est dans le coma complet.

Les membres supérieurs sont contracturés.

Lorsqu'on pince le côté droit il ne réagit pas. Lorsqu'on le pince à gauche,

le malade ébauche un geste de défense.

On note la présence d'une ecchymose au niveau de la paupière inférieure

gauche.

12. -Coma complet. Résolution musculaire absolue.

La pupille droite est plus dilatée que la gauche.

204 BALLET ET ARMAND DELILLE

Elévation thermique. La température qui était normale l'avant-veille, à 38° la

veille, monte à 40°6 à 9 heures du matin et à 1° 5 au moment de la mort, à

1 heure du soir.

Autopsie le 13 novembre.

Rien à signaler du côté des viscères sauf un peu de congestion agonique

des poumons.

Cuveau. - La seule lésion constatée siège ft l'hémisphère gauche. On trouve

sur celui-ci, à la partie postérieure du lobe frontal, une masse d'aspect glio-

mateux, rosée, translucide, ayant à peu près l'étendue d'une pièce de 5~francs,

légèrement saillante, divisée en lobes par des sillons. Cette tumeur a refoulé

en arrière et en haut la 3e circonvolution frontale qui est aplatie et forme au-

tour de la tumeur, en haut et en arrière, une bordure étroite. Le pied de la

3° frontale, comprimé en arrière de la tumeur, présente une largeur d'environ

1 centimètre en bas, deux millimètres en haut (PI. XXV).

Les dimensions du néoplasme sont les suivantes : hauteur 5 cm. 1/2 ; largeur

(dans le sens antéro-postérieur) 6 centimètres ; épaisseur 3 centimètres.

Cette tumeur sessile, qui à la surface et par ses bords paraît indépendante

de la substance des hémisphères, fait cependant corps avec elle, comme on peut

le voir sur une coupe transversale passant par son milieu ; elle est absolument

incluse dans la substance blanche, il n'y a pas trace de substance corticale, la

tumeur parait donc bien être constituée par une dégénérescence gliomateuse

ayant eu son origine en un point du cortex. D'ailleurs, les limites de la néoplasie

ne sont pas nettes, elle envoie dans la substance sous-jacente une série de pe-

tits prolongements qui l'y fixent complètement.

Etude histologique de la tumeur. - Après inclusion à la celloïdine, on

peut, sur des coupes s'étendant à la totalité de la surface de section de tumeur,

constater que celle-ci est comme sertie dans le tissu nerveux de l'hémisphère,

mais que la ligne de démarcation n'est pas très nette, la tumeur empiétant

par des prolongements irréguliers sur le tissu normal ; il existe même, dans

Fig. 1. Tumeur gliomateuse (obj. 2, ocul. 2, Leitz).

NOUVELLE Iconographie DE la SALPÈTRILITE.

T. XV PI. XXV

TUMEUR CÉRÉBRALE

Obs. I. Tumeur gliomateuse du lobe frontal gauche.

A. Tumeur en placc. - 13 Coupe de l'hémisphère passant par la tumcur.

(G. Ballet et T. Armand Delille).

TROIS CAS DE NÉOPLASIES CÉRÉBRALES

205

ce tissu, au voisinage de cette zone, de petits nodules de tissu pathologique

très analogues à celui qui constitue la masse néoplasique, et ceux-ci paraissent

s'être formés de préférence autour des petits vaisseaux de la substance céré-

brale. A un faible grossissement, sur des coupes à la celloïdine, après colora-

tion à l'hématoxyline-éosine, la tumeur paraît constituée d'un stroma d'appa-

rence counectif, parcouru par des vaisseaux dilatés et ramifiés, si abondants

qu'ils donnent un véritable aspect angiomateux ; dans les mailles de ce tissu se

logent d'abondantes petites cellules d'aspect polymorphe (fig. 4).

A un plus fort grossissement, et sur des coupes minces à la paraffine, colo-

rées les unes à l'hématoxyline-éosine, les autres au bleu de méthylène ou au

bleu de toluidine avec décoloration par l'alcool absolu, on constate que les cel-

lules polymorphes se disposent en amas irréguliers, parfois lobulés, autour des

gaines conjonctives qui entourent les vaisseaux, elles sont par place tassées

les unes contre les autres et forment des lobules comparables à ceux de l'épithé-

liome lobulé (fig. 2).

Ces cellules présentent un noyau assez volumineux, granuleux, fixant avec

beaucoup d'intensité l'hématoxyline alunée ou les colorants basiques d'aniline.

Le protoplasma est peu abondant et diversement disposé, suivant le degré de

tassement des cellules, de telle sorte que celles-ci apparaissent, suivant les

points, arrondies ou polygonales, mais elles sont toujours plus abondantes et

paraissent en voie de prolifération plus riche dans les points qui sont directe-

ment en contact avec les gaines des vaisseaux.

En certains points de la tumeur, particulièrement dans les zones plus claires

où les vaisseaux et les petites cellules polymorphes sont moins lassées, on

peut constater une autre variété de cellules, d'un aspect tout différent.

Ce sont des cellules plus volumineuses, à contour polygonal ou étoilé et

envoyant par l'extrémité de leurs branches des prolongements filiformes assez

étendus. Quant au corps cellulaire même, il est plus ou moins renflé, et offre

Fig. 2. Tumeur gliomateuse (obj. 76, ocul. 2, Leitz).

206 BALLET ET ARMAND DELILLE

parfois un aspect vésiculeux. Ces éléments ont à peu près la dimension des

petites cellules pyramidales. Par la coloration au bleu de méthylène, on

peut nettement distinguer dans ces cellules étoilées un gros noyau clair avec

nucléole très coloré, un protoplasma contenant des amas de substance chroma-

tophile, disséminés ou diversemeut conglomérés, enfin une partie achromati-

que, de coloration jaunâtre, disposée à coté du noyau, dans l'un des angles de

la cellule.

Ces cellules rappellent donc tout à fait l'aspect des cellules nerveuses vraies,

et il nous semble permis de conclure, d'après leur présence, que la tumeur

est un véritable neuro-gliome, correspondant à peu près à ce que Klebs a dé-

crit sous le nom de Neurogliome ganglionnaire.

Sans vouloir entreprendre une discussion sur la signification de ces

divers éléments, nous croyons qu'il s'agit ici d'un véritable processus

néoformatif portant tout d'abord sur l'élément noble, mais qu'il s'est fait

en même temps une réaction du tissu de soutien qui parait avoir touché

d'une part la névroglie et d'autre part le tissu conjonctif des gaines vas-

culaires et les vaisseaux eux-mêmes. Cette prolifération conjonctivo-vascu-

laire est surtout intense au niveau des parties superficielles de la tumeur,

où il semble qu'on ait affaire, comme nous le disons dans notre descrip-

tion, à un véritable tissu angiomateux; et d'ailleurs, au moment de l'au-

topsie, la coloration rosée de la tumeur pouvait faire présumer de sa ri-

chesse vasculaire.

Malheureusement, la pièce ayant été fixée dans le formol, nous n'avons

pu faire les colorations spéciales de la névroglie. Aussi ne pouvons-nous

trancher la question de savoir ce qui, dans les petites cellules rondes ou

polygonales, revient à la névroglie, d'un côté, aux leucocytes et au tissu

conjonctif périvasculaire de l'autre.

Au point de vue de l'évolution des symptômes il est intéressant de cons-

tater que cette tumeur relativement volumineuse, qui comprimait le pied

dela3e frontale,et qui depar sa nature et l'évolution clinique de l'affection,

parait s'être développée assez rapidement, n'a à aucun moment provoqué

d'aphasie ; à peine si la compression du centre du langage articulé s'est

traduite par un léger embarras de la parole.

Au contraire, il y a eu dans les derniers temps de l'existence, un affais-

sement très rapide des facultés intellectuelles, sans que l'autopsie ait

révélé de lésion autre qu'au niveau de la zone motrice gauche.

Cette observation pourrait être, à ce point de vue, rapprochée de la

suivante où nous voyons le développement d'une tumeur énorme, par

rapport au volume de l'encéphale, coexister avec une persistance relative

des mouvements commandés par l'écorce cérébrale sous-jacente, quoique

celle-ci soit refoulée, aplatie et de ce fait presque complètement suppri-

mée.

TROIS CAS DE NÉOPLASIES CÉRÉBRALES 207

OBS. IL VOLUMINEUX sarcome.

Apparition à l'kge de 10 ans de crises épilepliformes qui persistent pendant

2 ans. Retour apparent à l'étal de santé, puis céphalée avec troubles tro-

phiques du cuir chevelu dans la région pariétale gauche et hémiparésie fa-

ciale droite; nouvelles crises épilepliformes, vomissements, hémiplégie

droite incomplète sans aphasie.- Période terminale prolongée de torpeur.

Coma, mort. A l'autopsie, énorma sarcome dit volume d'une orange com-

primant le lobe frontal gauche. ,

CI... Jean, 14 ans, apprenti serrurier.

Le malade entre le 19 septembre 1900 à l'hôpital St-Antoine, dans le ser-

vice de M. Gitbert BaHet, pour des douleurs vives survenant par crises et

siégeant à la région temporo-pariétale gauche.

Antécédents héréditaires et familiaux. - Rien de particulier à signaler. Le

père est bien portant, n'a jamais eu la syphilis. La mère est morte à 38 ans

de cancer de l'utérus. Ils ont eu 6 enfants, deux sont morts en bas âge de con-

vulsions, un autre est mort à 4 ans de broncho-pneumonie. Les deux autres

sont bien portants.

Antécédents personnels. - Jusqu'à l'âge de 10 ans, C... n'avait eu aucune

maladie sérieuse, mais à cette époque se sont montrées des attaques épilepti-

formes qui se sont répétées fréquemment pendant les 2 années suivantes.

L'attaque commençait par un mouvement de rotation à droite de la tête, la

moitié droite du visage se contractait, puis apparaissaient des convulsions gé-

néralisées aux quatre membres,sans prédominance appréciable d'un côté. n'y

avait pas de cri initial, mais le malade se mordait le bord gauche de la langue.

Ces crises qui se répétaient parfois à 4 ou 5 reprises dans la même journée,

disparurent après un traitement bromure institué à la consultation de la Sal-

pêtrière ; mais l'enfant a conservé depuis ce moment une légère asymétrie du

visage, due à une parésie faciale droite.

Décembre 1899. Il est entré en apprentissage chez un serrurier, c'est dire

qu'il était bien portant à cette époque, cependant au mois de juin l'alopécie

temporo-pariétale a débuté ; depuis la même époque il aurait eu assez fréquem-

ment des vomissements.

Depuis un mois, il est devenu triste et somnolent, alors qu'il était très gai

auparavant; son père aurait aussi remarqué depuis la même époque qu'il avait

une certaine difficulté à articuler les mots ; enfin, sont apparues des douleurs

névralgiques qui décident le malade à venir se faire soigner à l'hôpital.

Etat du malade le 20 septembre 1900. A l'inspection, le premier fait qui

frappe est l'alopécie en plaques disséminées au niveau de la région temporo-

pariétale gauche, coïncidant avec le siège de la douleur. Le cuir chevelu est

oedématié dans toute cette région; au niveau de la principale plaque d'alopécie,

il est au contraire aminci et de coloration bleuâtre.

De plus il semble y avoir des modifications atrophiques dans le développe-

ment des os de la voûte crânienne de cette région ; l'oeil gauche paraît plus

208 BALLET ET ARMAND DELILLE

enfoncé que le droit, il présente du strabisme inférieur et l'on constate à

l'examen la parésie du muscle droit externe. -

Il y a de la parésie faciale du côté droit, très visible dans les mouvements ; la

langue est déviée à gauche. Par contre, il n'y a aucune parésie nette des mem-

bres supérieur et inférieur : la force musculaire est égale des deux côtés, mais

est peut-être diminuée (dynamomètre, main droite 9 kilog., main gauche 9 ki-

log.) ; également des deux côtés ; pas de troubles des membres inférieurs,

mais lorsqu'on appuie sur la zone temporale gauche on provoque un mou-

vement de flexion de la jambe droite avec extension du gros orteil. , ? t

Les réflexes tendineux sont normaux.

Il n'y a pas de troubles de la sensibilité objective,, à part une zone d'hyperes-

thésie dans toute la région temporo-pariétale gauche.

Les troubles de la sensibilité subjective consistent en crises douloureuses,

qui paraissent être de la névralgie de la branche ophtalmique du trijumeau,

survenant par crises de 3/4 d'heure à une heure.

Il n'y a pasde lésions viscérales appréciables à part de la submatité légère avec

respiration rude au sommet du poumon droit.

25 septembre.- Une injection de 2/10e de milligramme de tuberculine, prati-

quée par M.Dupont dans un but de diagnostic delà nature delà tumeur cérébrale,

a amené une élévation de température de 1°6. Mais sans exagération des phé-

nomènes cérébraux; on en conclut que cette réaction est due seulement aux

lésions pulmonaires et qu'il n'y a aucune manifestation tuberculeuse au niveau

des centres nerveux.

Dans les jours qui suivent se montrent des vomissements. , ,

5 octobre. Le malade se plaint de céphalée diffuse assez vive. Il est

dans un état de somnolence assez marquée, le pouls est lent à S4,sans intermit-

tences.

Le lendemain 6 octobre, la somnolence ainsi que la céphalée ont disparu,

le malade peut répondre aux questions qu'on lui pose.

15 oct. Le malade se plaint de nouveau de céphalée, mais sans somno-

lence. Il y a de l'incontinence des matières fécales.

17 oct. Le même état persiste, le malade se plaint beaucoup de la tête, et

accuse une sensation de lourdeur du bras gauche, qui lui paraît plus pesant,

que le droit.

23 oct. Ce double phénomène se reproduit dans les mêmes conditions.

30 et 31 oct. De nouvelles crises de céphalée apparaissent au milieu de la

nuit. La douleur siège à droite du crâne et arrache des cris au malade; au

moment de la crise, il fait sous lui ; après cette crise douloureuse, il reste som-

nolent toute la journée.

31 ocl. Au matin, le malade ne souffre plus, mais il se rappelle avoir

beaucoup souffert la nuit, du côté droit du crâne, et non du côté gauche, il

n'y a pas eu de douleurs à la face.

Il est encore un peu ahuri, a de la difficulté à se tenir debout et accuse de la

faiblesse des jambes. La paralysie faciale, non visible il l'état de repos, se cons-

tate très facilement lorsqu'on fait ouvrir la bouche ; de plus il existe un degré

TROIS CAS DE NÉOPLASIES CÉRÉBRALES 209

de parésie évident du membre supérieur droit ; le malade serre moins fort de

la main droite que de la main gauche : il se tient difficilement sur les jambes,

qui sont faibles, mais il n'accuse pas de plus grande faiblesse d'un côté que de

l'autre ; d'ailleurs les réflexes tendineux sont faibles des deux côtés, mais

égaux.

Le malade prétend voir trouble. Dans la vision monoculaire, il dit voir nor-

malement à droite, tandis qu'à gauche il dit ne voir que du blanc.

Les deux pupilles sont égales, mais la réaction à la lumière est paresseuse

des deux côtés.'

L'examen des yeux est pratiqué le 3 novembre par le D'' Dreyer-Dufer.

On constate queuta vision est abaissée des deux côtés.

OG : compte les doigts à 40 centimètres.

UD : vision 5/10 de la normale. -

Les'pupilles réagissent bien à l'accommodation à la distance ; à la lumière,

P. D. réagit bien ; P. G. paresseusement.

'A l'ophtalmoscope, on constate une papillo-névrite avec stase très prononcée

« on a l'aspect de la papillite dans les lésions méningées ou cérébrales ».

9 Novembre : ' ? Dans la journée, le malade a deux attaques épilepti-

formes. ' 'rt

A la première, il a tourné la tête, s'est raidi, puis est tombé à terre et a uriné

dans son pantalon ; il ne se rappelle pas les incidents de cette crise.

Seconde crise une''heure après : il prétend se rappeler qu'il a tourné la tête

à gauche et que son bras droit s'est agité ; l'infirmière qui a assisté à la crise

dit que le malade a perdu connaissance, que la tête était inclinée sur l'épaule

droite et tournée à gauche,' que les deux bras étaient élevés, mais que le droit

était plus agité. »' 1

Après la crise, le malade a dormi.

Le lendemain, 10 Novembre, il est très bien remis et se trouve bien. La

parésie n'est pas plus marquée que précédemment ; quant au mal de tête, il

aurait duré jusqu'à la veille au soir.

14 Novembre. - Emissions involontaires de matières.

la Novembre'. Céphalée à droite ; de plus, le malade se plaint d'un certain

degré d'incoordination motrice du membre supérieur droit ; en mangeant il por-

terait souvent sa cuiller à son nez ; la vue baisse de plus en plus.

19 Novembe. - A une heure de l'après-midi, nouvelle crise épileptiforme

analogue aux précédentes.

20 Novembre. - Nouvelles émissions involontaires de matières. Le malade

présente un certain degré d'ahurissement, il na paraît pas comprendre ce qu'on

lui dit. Le même jour, apparition de strabisme interne, dû vraisemblablement

la parésie du droit externe gauche.

21 Novembre.- Le strabisme persiste. Le malade n'a pas eu de nouvelle crise

et ne souffre pas, mais il est très affaibli et ne peut se tenir debout.

' 34 Novembre. Vomissements et émissions involontaires de matières.

29 Novembre.- Le malade ne voit plus les personnes placées près de son lit.

3 Décembre. Le malade est plongé dans un état de demi-torpeur, il ne

210 BALLET ET ARMAND DELILLE

répond que lentement aux questions qu'on lui pose. Il ne paraît pas souffrir,

mais quand on lui demande s'il a mal à la tête, il répond « oui » et montre le

front. t.

Respiration lente, à 20 environ ; de temps en temps soupirs à caractère cé-

rébral.

Le pouls bat 80, est petit et irrégulier, la paralysie faciale est toujours très

appréciable, mais la parésie des membres droits est peu sensible. Abolition du

réflexe patellaire droit ( ? ) les pupilles sont dilatées et ne réagissent pas à la

lumière.

Dans la nuit du 5 au 6 Décembre, nouvelles émissions involontaires de ma-

tières.