NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE E

LA SALPÊTRIÈRE

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Imp. Vvc LouRnoT, 33, rue des l3atignolles, 33, Paris.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA

SALPÊTRIÈRE

CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

PUBLIEE SOUS LA DIRECTION

Du PROFESSEUR CHARCOT (DE l'institut)

PAR

PAUL RICHER GILLES DE la TOURETTE

CHEF DU LABORATOIRE ' ANCIEN CHEF DE CLINIQUE

ALBERT LONDE

DIRECTEUR DU SERVICE PHOTOGRAPHIQUE

AVEC LA COLLABORATION DE MM.

BOGROFF (Odessa); BLOCQ(P.); CATHELINEAU (H.); CHARCOT (J.-B.); DELPRAT (Amsterdam); DENY ;

DURET; DUTIL; EMIRZÉ(Smyrne); ESTEVES (Buenos-Ayres); FÉRÉ; GUINON (Georges); HALLION;

HUET; KATICHEFF (St-Pétersbourg) ; LANNELONGUE; LAUFENAUER (Buda-Pesth); LUCO TORREGO

(Santiago, de Chiai); MARIE (P.); MARINESCO (Buzharest); MICHAILOWSKI (Sofia); MOCZUTKOVSKY

(Odessa); PARINAUD; PARMENTIER; RAMADIER; SÉGLAS; SÉRIEUX; SOCA (Montevideo); SOUQUES ;

SURMONT; TERRILLON ; TUFFIER; WEIL.

TOME CINQUIÈME

Avec 45 figures intercalées dans le texte et 48 1

1 PARIS .

ANCIENNE MAISON DELAHAYE

L. BATTAILLE ET CIE, ÉDITEURS

23, PLACE DE L'ÉCOLE-DE-MÉDECINE, 23

18g2

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

t

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE

DE -

L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES

DANS LA MALADIE DE THOMSEN.

(Dé la Réaction myotonique).

La maladie de Thomsen se caractérise essentiellement, comme l'on sait,

par des troubles des mouvements volontaires. « Le symptôme capital de

cette affection, celui qui pour ainsi dire la constitue toute entière, c'est une

raideur spasmodique survenant au moment d'exécuter un mouvement, ou

plutôt pendant l'exécution même de celui-ci, et siégeant dans les muscles

dont la contraction a été mise enjeu pour le produire. Par la répétition du

mouvement ces raideurs ne tardent pas à disparaître et le malade devient

alors complètement maître de ses membres (-1) ». Le professeur Erb a dési-

gné l'ensemble de ces troubles par la dénomination de « trouble myotoni-

que (2) ».

Les principaux caractères en peuvent être résumés, d'après lui, de la fa-

çon suivante : Une raideur spasmodique apparaît dans les muscles qui en-

trent en jeu pour exécuter des mouvements après un repos plus ou moins

long. Cette raideur entrave, au début, plus ou moins complètement l'exé-

cution des mouvements, puis elle diminue graduellement à mesure que les

mouvements se répètent, enfin elle disparaît et les mouvements redevien-

nent complètement libres. Si, au lieu d'une série de mouvements se sui-

vant les uns les autres, les muscles ont il exécuter un seul mouvement éner-

gique et brusque, la contraction produite par l'influx volontaire se montre

extrêmement tonique, persistante et d'une longue durée ; les muscles sont

(1) P. Marie, Dict. encyc. d. sc. méd. Art. Thomsen (Maladie de), 111° s. 1. XVII.

(2) Erb, Die Thomsen'sche ]{mnkheit (Myotonia congenita). Leipzig, 1886.

v 1

2 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

dans l'impossibilité de se relâcher volontairement et rapidement, ils se dé-

contractent au contraire très lentement et ne recouvrent qu'après un temps

plus ou moins long leur souplesse ordinaire.

En plus de ces troubles dans la contraction volontaire des muscles, la

maladie de Thomsen présente d'autres caractères que nous ne ferons que

rappeler ici : elle est le plus souvent héréditaire ou familiale ; la gêne des

mouvements existe habituellement dès le jeune âge, bien qu'elle ne se ré-

vèle quelquefois que plus tard, en devenant plus prononcée ; elle s'accom-

pagne fréquemment d'un développement exagéré de la musculature volon-

taire(apparence hypertrophique), lapuissance musculaire restant cependant

relativement faible; la sensibilité est intacte dans tous ses modes ; les ré-

flexes tendineux existent tout en montrant quelquefois un peu de diminu-

tion ; enfin, cette affection s'accompagne parfois d'un état psychique assez

spécial, consistant surtout dans une irritabilité prononcée avec tendance à

l'hypochondrie.

Mais le point sur lequel nous désirons particulièrement insister, c'est

l'existence de modifications dans l'excitabilité mécanique et électrique des

nerfs moteurs et des muscles. Ces modifications ont été signalées déjà, en

partie, par les anciens observateurs ; nous citerons en particulier : Seelig-

mûller (1), Bernhardt (2), Strumpell (3), Pétrone (4), Westphal z), Ballet

et Marie (6), Vigouroux (7), Pitres et Dallidet (8), Eulenburg et Mel-

chert (9), etc. Mais c'est surtout à Erb (10), que nous devons nos connais-

sances les plus précises et les plus étendues sur ce sujet. Ayant entrepris,

en effet, cette étude avec une méthode rigoureuse, il a confirmé, d'une part,

un certain nombre de faits anciennement signalés et établi, d'autre part, des

faits nouveaux et importants. Il a reconnu ce que les modifications de l'ex-

citabilité mécanique et électrique des nerfs et des muscles avaient de carac-

téristique dans la maladie de Thomsen, et, les comparant aux troubles myo-

toniques des mouvements volontaires, il les a groupées sous le nom de réac-

tion myotonique (My R.). Il les résume ainsi (l. c. p. 124) : « L'excitabilité

mécanique des nerfs moteurs est normale ou diminuée, celle des mus-

(1) Seeligmuller, Deutsche med. Woclzezzschr., 1816, nos 33 et 34.

(2) Bernhardt, Virchow Arch. Bd. 75, p. 516, 1879.

(3) Strûmpell, Berl. Klin. Wochenselzr., 1881, n' 9.

(4) Petrone, Riv. sperim, di frenatr., 1881.

(5) Westphal, Berl. Klin. Woch., 1883, no 11.

(6) Ballet et Marie, Arch. de Neurol., V, p. 1, 1883.

(7) Vigouroux, Arch. de Neurol., 1884, VIII, p. 273.

(8) Pitres et Dallidet, Arch. de Neurol., sept. 1885, X, p. 201.

(9) Eulenburg et Melchert, Berl. ICl. Woch., 1885, no 38.

(10) Erb, Die Thomsen'sclze Kmnkheit, Leipsig, 1886, et Deutsch. Arch. f. ICI. Med,,

1889. Bd. XLV, p. 529.

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 3

cles est augmentée ou modifiée (contraction paresseuse, tonique, longue-

ment persistante).

L'excitabilité faradique des nerfs est normale, celle des muscles est un

peu augmentée et elle est modifiée : ici encore contraction paresseuse, to-

nique, longuement persistante. L'excitation des nerfs par de forts courants

faradiques, produit aussi une contraction durable. Les chocs isolés d'ou-

verture ne produisent, par contre, aussi bien -pour les nerfs que pour l'ex-

citation directe des muscles, que des secousses brèves, instantanées. L'exci-

tation faradique prolongée d'un muscle, les électrodes étant maintenues en

place, provoque des contractions irrégulières, ondulatoires.

L'excitabilité galvanique des nerfs est normale, plutôt un peu diminuée

(apparition tardie de NFTe). Toutes les secousses sont, suivant la loi nor-

male, toujours et partout brèves et sans persistance. L'excitation labile des

nerfs peut provoquer aussi des contractions persistantes. Par contre, les

muscles montrent une augmentation de l'excitabilité galvanique avec mo-

dification qualitative : P F agit aussi fortement, parfois même plus forte-

- ment que N F. Toutes les secousses sont paresseuses, toniques, très lon-

guement persistantes. Il se forme localement des dépressions et des sillons

sous l'électrode excitatrice. Enfin on observe ici, avec le courant stable,

le phénomène spécial des contractions rythmiques, ondulatoires. »

Nous avons eu l'occasion d'observer en 1888, à la Salpètrière, lorsque

nous étions interne dans le service de M. le professeur Charcot, un malade

atteint de maladie de Thomsen, qui présentait à un haut degré le désordre

myotonique des mouvements volontaires, ainsi que les divers phénomènes

de la réaction myotonique. En recherchant chez ce malade les modifications

de l'excitabilité faradique des muscles, nous avons constaté par l'emploi de

courants interrompus à intervalles réguliers mais assez espacés z il 10 in-

terruptions par seconde) plusieurs particularités intéressantes, qui, croyons-

nous, n'avaient pas attiré l'attention jusqu'alors et qui nous paraissent

devoir faire partie de la réaction myotonique. C'est le résultat des recher-

ches, que nous avons entreprises à ce sujet, qui fait l'objet principal de

cette étude.

Mais, avant d'entrer dans l'exposé des détails de ces réactions électri-

ques, rapportons d'abord l'observation du malade, que M. Raymond, qui

l'avait observé dans son service à l'hôpital Saint-Antoine, a adressé à la

Salpêtrière à M. Charcot, pour être l'objet d'un des cours du mardi (1).

(1) Charcot, Leç. du mardi, 10 juillet 1888, p. 519.

Nous adressons ici nos vifs remerciments à M. Raymond, qui a bien voulu laisser son

malade à notre disposition pendant plusieurs mois et nous permettre ainsi de poursui-

vre nos recherches.

Cette observation a déjà été publiée dans la thèse de Grenier, Paris, janv. 1890, et

dans celle de Déléage, Paris, juillet 1890. Nous la reproduisons ici, résumée, non seule-

4 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE.

Bout... Amédée, miroitier, est entré il la Sal pètrière, le 3 juillet 1888; il

était âgé alors de 34 ans.

Antécédents héréditaires : Son père a eu la gravelle et a subi la lithotritie en

1868. Actuellement bien portant, mais ohèse. Le grand-père paternel est

mort à 60 ans, d'une maladie de poitrine. La grand'mère était originale, d'un

caractère bizarre ; elle est morte très âgée. La soeur de la précédente est morte

démente à l'asile d'aliénés de Bordeaux ; elle avait « la folie des grandeurs ».

Plusieurs autres parents du côté paternel ont été atteints d'apoplexie.

Sa mère, âgée de 56 ans, est très nerveuse, très irritable ; elle n'a jamais eu

de crises d'hystérie. Depuis longtemps elle est sujette à de violentes migraines;

plus tard elle est devenue asthmatique. Dans ces derniers temps elle a éprouvé

pendant quelques mois de la difficulté pour marcher, mais ces troubles ne dé-

pendent pas de la myotonie. Le grand-père maternel s'est suicidé par

asphyxie. La grand'mère, atteinte d'une maladie de coeur, est morte subitement. t.

Un oncle est mort d'une attaque d'apoplexie.

Boul... a eu 5 soeurs. L'ainée, 33 ans, est atteinte de maladie de Thomsen,

depuis son enfance; elle a 2 enfants, bien portants. La 3e est hystérique.

Elle est excessivement violente, irritable, d'un caractère très difficile. Elle a eu

dans sa jeunesse des crises incomplètes d'hystérie. Elle a encore des accès de

sommeil cataleptique, s'accompagnant de grands mouvements, durant d'habi-

tude 3 heures environ, suivis de contractures généralisées se prolongeant sou-

vent plus d'une heure et ne disparaissant que peu à peu. Elle a 4 enfants :

l'un aurait eu la chorée ; les autres sont bien portants. Une autre soeur se

porte bien. Deux sont mortes, l'une en bas-âge, l'autre à 14 ans, de phthisie.

Antécédents personnels : Les troubles des mouvements volontaires existent

chez Boul... depuis son enfance, comme il ressort de ses souvenirs et du récit

des personnes qui l'ont connu il cette époque. Il marché très tard, et il a tou-

jours marché lourdement, les jambes écartées. Ses premiers mouvements ont

toujours été difficiles, raides. A l'école il ne pouvait se lever et quitter son banc

aussi vite que ses camarades ; lorsqu'il voulait écrire il éprouvait au début,

dans les doigts et le poignet, une certaine raideur qui disparaissait bientôt. Il

éprouvait aussi de la difficulté à monter en omnibus ou à en descendre. Il ne

pouvait surtout le faire, la voiture en marche ; plusieurs fois il en a tenté l'es-

sai, mais il est tombé lourdement sur le dos, raidi par un spasme généralisé.

A 7 ou 8 ans, fièvre typhoïde légère et sans suites.

En 1870 il s'est engagé, pendant le siège de Paris, dans la garde ^nationale ;

au début des marches il avait de la peine à suivre ses camarades, et était sou-

vent en retard, mais bientôt il les rejoignait, ses jambes s'étant assouplies. De

même, pendant l'exercice du fusil, il avait de la peine à faire les premiers mou-

ment d'après les notes qui nous ont été communiquées par M. Raymond, et celles que

nous avons recueillies à la Salpétrière, mais encore en empruntant certains détails à la

thèse de Déléage. Cet auteur a pu se procurer des renseignements sur les antécédents

héréditaires de Boul...., que nous n'avions pas pu avoir en 1888. On trouvera encore dans

le travail de Déléage, l'évolution de la maladie de Boul... depuis sa sortie de la Salpe-

trière, et l'exposé de son état actuel au mois de juillet 1890.

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 5

vements. D'ailleurs il tomba bientôt malade (bronchite et dysenterie) et resta plus

de 6 semaines à l'ambulance.

En 1875, il fut appelé à faire son service militaire et incorporé dans les chas-

seurs à pied. Là encore il éprouvait de grandes difficultés au début de tous les

exercices, soit pour suivre les marches, soit pour faire les autres manoeuvres,

ce qui lui valut de nombreuses punitions ; il put cependant achever ses 6 mois

de service.

De 1875 à 1877 il fut employé aux écritures. En 1877, légère érosion her-

pétique sur le côté du frein de la verge, et bubon. Pas trace de syphilis. Deux

blennorrhagies, à 18 et à 22 ans.

De 12 ans à 21 ans, Boul... a travaillé chez un miroitier; il était coupeur de

verre, n'était pas exposé aux vapeurs mercurielles, et n'a jamais eu d'accidents

d'intoxication par le mercure, en particulier jamais de tremblement, jamais de

salivation.

En 1878, il part en Egypte, où il devient comptable. Pendant son séjour dans

ce pays, qui dure 6 mois, il éprouve un mieux sensible, se sent plus fort, plus

souple et plus dispos. A cette époque, il fit plusieurs promenades à âne et re-

marqua chaque fois une gêne notable pour se mettre en selle et une difficulté

beaucoup plus grande encore pour en descendre.

A son retour en France,-il reste à Marseille où il travaille d'abord au bombage

du verre, occupé onze heures par jour devant un feu ardent. Ses forces dimi-

nuent rapidement, les raideurs s'accentuent et, au bout de 4 mois, il cesse ce

travail et entre dans un bureau.

En 1884, il fait ses 28 jours dans un régiment de ligne et éprouve les mêmes

phénomènes, plus accentués encore, qu'à l'époque de son service militaire, en

1875. Puis il devient placier à Paris, et fait ce métier sans trop de difficulté.

En août 1885, aggravation considérable des troubles moteurs aux jambes et

aux bras. Il en arrive à marcher très difficilement, les jambes fortement écartées

pour élargir sa base de sustentation ; les forces diminuent tellement que bientôt

il ne peut marcher sans s'appuyer sur deux cannes. Il entre alors à l'hôpital

Saint-Antoine (décembre 1885). Les raideurs ont augmenté d'intensité, de fré-

quence et de durée. La faiblesse est très grande et se manifeste, non seulement

lorsque le malade marche ou est debout, mais encore lorsqu'il est couché dans

son lit. Il ne peut ni se lever, ni s'asseoir sans aide, ni rester sur son lit dans

la position assise, il retombe aussitôt. Il a eu à cette époque, dans l'espace de

2 mois, à in tervalles assez espacés, plusieurs douleurs fulgurantes, subites, aiguës,

traversant la jambe droite seule, de haut en bas. Les 3 mois précédents, il avait

eu quelques douleurs pareilles, mais à plus longs intervalles. De plus, il ne

pouvait rester debout les jambes rapprochées, ni marcher les yeux fermés. La

parole était traînante et difficile ; par instants la langue fonctionnait mal. On

diagnostiqua alors une paralysie générale au début, puis on pensa à un tabes

de nature syphilitique. On lui fait suivre alors un traitement mixte : frictions

mercurielles et iodure de potassium, mais sans résultat ; il dépérit, maigrit pro-

gressivement et son état général s'aggrave. Au bout de 6 mois, il quitte l'hô-

pital Saint-Antoine et entre à l'hôpital Saint-Louis dans le service de M. Four-

6 NOUVELLE ICONOGnAPIIIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

nier (1886). Pendant son séjour à l'hôpital Saint-Antoine on avait essayé encore

de lui faire prendre des bains, mais il ne put les supporter ; aussitôt dans la

baignoire, il se trouvait extrêmement faible, suait à grosses gouttes, perdait con-

naissance ; au contraire, il supportait bien les douches.

Quelques jours après son entrée dans le service de M. Fournier, Boul... est

pris de houlimie sans autres troubles digestifs, sans glycosurie. Il est mis alors

au régime du lait et des oeufs crus, puis on lui fait prendre des douches froides.

La boulimie est bientôt supprimée ; au bout de 3 mois, Boul... est très amélioré,

va en convalescence à Yincennes, puis reprend ^on métier de placier pendant

7 mois.

En mars 1887 la faiblesse reparaît, la marche redevient pénible, et en mai, il

entre de nouveau à l'hôpital Saint-Antoine, puis successivement dans deux

autres hôpitaux ; enfin, en juin 1888, il est admis pour la première fois dans le

service de M. Raymond, qui reconnaît alors la maladie de Thomsen, et quelques

jours après, adresse le malade à M. Charcot.

Étal actuel (juillet 1888). Ce qui attire tout d'abord l'attention à l'examen du

malade (Pl. I, II) c'est le développement exagéré du système musculaire, prin-

cipalement aux membres inférieurs. Les cuisses et les mollets, en effet, sont très

volumineux ; cependant le pannicule graisseux sous-cutané n'est pas augmenté

d'épaisseur ; les muscles dessinent fortement leurs reliefs sur la peau ; leur

consistance est élastique, normale. La circonférence de la cuisse mesurée à sa

partie moyenne est de 55 centimètres, celle du mollet de 40 centimètres. Les

fesses sont proportionnellement moins développées. Il n'existe pas d'ensellure

lombaire.

Les membres supérieurs ont aussi un volume assez considérable, beaucoup

moins exagéré toutefois que celui des membres inférieurs ; le bras mesure 27 cen-

timètres de circonférence sa partie moyenne, l'avant-bras 20 centimètres. D'ail-

leurs, au dire du malade, le volume des membres supérieurs aurait un peu di-

minué depuis quelque temps. Les muscles ont une consistance moins ferme

qu'aux membres inférieurs.

Malgré le puissant développement des muscles, la force que peut fournir le

malade, est bien au-dessous do celle d'un homme ordinaire. Si on lui fait serrer

le dynamomètre, on voit que la pression qu'il peut donner est seulement de 29 ki-

logs à droite, et 27 à gauche ; la môme recherche étant répétée plusieurs fois de

suite, la pression devient souvent un peu plus forte, mais de 2 ou 3 kilogs seu-

lement. Si on lui fait étendre la jambe sur la cuisse, on arrive facilement la

fléchir ; inversement on la redresse avec facilité, si au contraire on la lui a fait

fléchir au préalable en lui disant de résister aussi fortement que possible.

Les mouvements volontaires sont troublés à un haut degré par le spasme de

Thomsen ; ces troubles myotoniques sont très étendus et se rencontrent sur

presque toute la musculature volontaire. Si l'on dit au malade de répéter un

certain nombre de mouvements semblables, les premiers mouvements sont lents

et pénibles, rendus difficiles par un certain degré de contracture dont le malade

se rend compte et contre laquelle il s'efforce de lutter, puis, à mesure que les

mouvements se répètent, ils deviennent de plus en plus* faciles et bientôt les

NOUVELLE Iconographie de la SALPETRIERE T, V, PL. 1.

PHOTOTYPE négatif A. LONDE PHOTOCOLLOGRAPHIE Chêne ET LONGUET

Maladie DE THOMSEN

y·· Babé et Cie

ÉDITEURS

Nouvelle Iconographie de la SALPETRIÈRE 7, V. PL. II.

PHOTOTYPE négatif A, LONDE PHornCoLLoGRAPI41E CHÊNE ET LONGUET

Maladie DE THOMSEN

y" J3ABÉ ET FIE

ÉDITEURS

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 7

muscles retrouvent toute leur souplesse. C'est ce que l'on constate facilement si

on lui fait ouvrir et fermer successivement les doigts, ou si on lui fait faire des

mouvements alternatifs de flexion et d'extension de l'avant-bras, etc. Si, au lieu

d'un certain nombre de mouvements semblables et suivis, on lui fait exécuter

un mouvement qui demande un effort énergique, la contracture est encore plus

marquée et persiste plus longtemps ; ce n'est qu'après un temps très apprécia-

ble que le malade recouvre la liberté de ses mouvements. C'est ce qui arrive,

notamment, si on lui fait serrer fortement un objet (donner par exemple une

vigoureuse poignée de main), il ne peut ensuite lâcher aussitôt l'objet serré et

plusieurs secondes s'écoulent avant qu'il puisse ouvrir de nouveau les doigts; des

effets semblables se produisent si on lui fait donner un coup de poing ou lancer

un coup de pied, etc. '

Ces troubles de la motilité volontaire entraînent une gêne notable dans la

plupart des actes que le malade doit accomplir. Du côté des membres supérieurs,

par exemple, il est gêné lorsqu'il veut se mettre à écrire; il commence d'abord

par exécuter un certain nombre de mouvements des doigts et du poignet pour

assouplir ses muscles ; néanmoins il éprouve parfois encore de la difficulté pour

tracer les premiers mots, puis il écrit bientôt aussi facilement que toute autre

personne. La même gêne se retrouve pour tous les mouvements des bras ou

des mains que le malade veut accomplir, après être resté quelque temps en

repos. Aux membres inférieurs les mêmes troubles se rencontrent et sont très

accusés. Ainsi il éprouve une difficulté très marquée pour se lever de sa chaise

et pour se mettre en marche. Cette gêne se manifeste encore à un très haut

point lorsqu'il doit monter un escalier, au moment de gravir les premiers de-

grés. Sa démarche présente aussi quelque chose de particulier qui la fait res-

sembler, jusqu'à un certain point, à celle d'un ataxique. Il marche, en effet,

en écartant les jambes et en les lançant en dehors. De plus, lorsqu'il est debout,

il tient les jambes écartées, et, si on les lui fait rapprocher, il vacille et ne peut

garder cette position. Ces troubles augmentent encore par l'occlusion des yeux.

Si, pendant la marche, son pied vient à rencontrer un obstacle, l'effort qu'il fait,

pour retenir son équilibre, détermine un spasme étendu à un grand nombre de

muscles, et souvent,- dans ces conditions, il tombe lourdement par terre, le

corps raidi dans sa totalité. Aussi, marche-t-il habituellement avec une canne

pour maintenir plus facilement son équilibre.

Les muscles du tronc sont également très affaiblis et sont aussi soumis à des

spasmes myotoniques très prononcés. Si on le fait coucher sur le sol, étendu

sur le dos, c'est à peine s'il peut soulever la tête et détacher les épaules du sol.

Pour se relever il est obligé de se retourner péniblement sur le ventre, puis de

se mettre à genoux, les mains appuyées à terre, et, il lui est impossible de se

relever davantage, s'il ne trouve un point d'appui à proximité, ou si on ne vient

en ce moment à son aide.

A la face, on voit les contractions durer un long temps dans les muscles qui

entrent en jeu. Ainsi, après le rire, les commissures labiales restent écartées

pendant quelques instants. Au début de la mastication les mâchoires s'écartent

et se rapprochent lentement et difficilement. La langue se meut péniblement

8 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

au début des mouvements, et, il en résulte un certain trouble de la parole,

après un silence assez prolongé. La déglutition toutefois ne parait pas gênée ;

les muscles des paupières, ceux du globe de l'oeil paraissent aussi indemnes.

Tous les troubles que nous venons de signaler dans la contractilité muscu-

laire sont plus prononcés à la suite d'un long repos ; ils sont plus accusés le

matin, au moment du lever ; ils augmentent aussi sous l'influence des émotions

et sous l'influence du froid. Ils diminuent au contraire sous l'influence de la

chaleur, il la suite d'un exercice modéré et encore après l'injection d'une petite

quantité de liqueurs alcooliques.

Nous nous contenterons do rappeler brièvement ici les troubles de l'excitabi-

lité mécanique et électrique des nerfs et des muscles que nous étudierons plus

longuement au cours de ce travail.

Pour les nerfs moteurs, l'excitabilité mécanique est diminuée. L'excitabilité

faradique ne présente pas de modifications quantitatives, et les modifications

qualitatives sont de peu d'importance. Les chocs isolés d'ouverture, même forts,

produisent seulement des contractions musculaires rapides et sans persistance.

Il en est de même pour les courants fréquemment interrompus, d'intensité fai-

ble ou modérée ; c'est seulement lorsque l'intensité devient plus grande que le

tétanos produit dans le domaine du nerf excité se prolonge un peu au delà du

temps de l'excitation. L'excitabilité galvanique n'est pas non plus sensiblement

modifiée en quantité. Le moment d'apparition de NFC, PFC, POC, NOC, reste

sensiblement normal. NFTe se produit toutefois tardivement, mais se montre

presque constamment avant NOC. Toutes les contractions sont brèves, non per-

sistantes, même après NFTe ; elles deviennent durables seulement avec des

courants labiles.

.Pour les muscles, au contraire, l'excitabilité mécanique, faradique et galva-

nique est augmentée, et modifiée qualitativement. La percussion d'un muscle

détermine, suivant la force employée, la formation d'un sillon sous le marteau

percuteur, ou la contraction totale du muscle ; dans les deux cas la contraction

produite persiste un temps très appréciable, qui pour certains muscles, notam-

ment à la cuisse, dépasse parfois une minute. L'excitabilité faradique est aussi

plus grande que normalement ; les muscles se contractent facilement même avec

des courants assez faibles. Les chocs isolés d'ouverture, même avec de forts

courants, ne produisent encore le plus souvent que des contractions semblables

à celles des muscles normaux, c'est-à-dire brèves et sans persistance. Des

courants à interruptions fréquentes produisent facilement la tétanisation du mus-

cle et celle-ci persiste un temps très appréciable, 5, 10, 30 secondes et parfois

même davantage, après la cessation de l'excitation. En prolongeant les excita-

tions, ou en les répétant fréquemment, cette persistance consécutive de la

contraction diminue et parfois même finit par disparaître. Au début de l'excita-

tion les contractions se font lentement, paresseusement ; souvent il se forme des

sillons ou des dépressions plus ou moins persistantes au-dessous de l'électrode

excitatrice ; ces sillons sont très prononcés sur certains muscles, notamment

les vastes internes de la cuisse, les jumeaux, les deltoïdes, etc. Avec des

courants à interruptions assez peu fréquentes (2 à 15 par seconde), des excita-

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 9

tions courtes (de quelques secondes seulement) provoquent des effets à peu près

semblables aux précédents : après quelques secousses, au début, isochrones avec

les mouvements de l'interrupteur il se produit dans le muscle une contraction

totale, lente, tonique, qui persiste longtemps après que l'excitation a cessé. Si

l'on prolonge l'excitation pendant 3/4 de minute à 1 minute, les muscles n'ayant

pas encore été excités électriquement, on voit se produire pendant les premières

secondes de l'excitation quelques secousses isochrones aux mouvements de l'in-

terrupteur ; puis le muscle se tétanise et reste en contraction tonique pendant

plusieurs secondes (10, 15, 20), les secousses isolées diminuent ou disparaissent;

puis, la contraction tétaniforme cessant, les secousses isolées reparaissent, de-

viennent de plus en plus amples, et les chocs se passent ensuite sensiblement

comme pour un muscle normal, le muscle exploré répondant par une secousse

isolée à chaque choc d'ouverture, qu'il soit ou non en état de tétanos électro-

physiologique incomplet, suivant l'intensité du courant et la fréquence des in-

' terruptions. Si l'excitation est interrompue alors, le muscle se décontracte

rapidement et complètement, et si quelques secondes après on renouvelle l'exci-

tation il se comporte comme un muscle normal et ainsi de même tant qu'on n'a

pas laissé s'écouler un temps de repos suffisant pour que réapparaisse la dispo-

sition du muscle à entrer en état de contraction tonique.

Cependant, des excitations fréquemment répétées, ou longtemps prolongées,

surtout avec des courants un peu forts, provoquent, avec des interruptions

fréquentes, comme avec des interruptions assez peu fréquentes, l'apparition de

mouvements ondulatoires irréguliers, qui se produisent soit pendant l'excitation

elle-même, soit après la cessation de l'excitation et se prolongent souvent long-

temps après (jusqu'à 1 minute et parfois même davantage).

L'excitabilité galvanique des muscles est également augmentée. Le plus sou-

vent NFC PFC, comme à l'état normal : mais PF l'emporte sur NF en pro-

duisant, soit plus tôt, soit d'une façon plus marquée, des contractions lentes,

paresseuses et toniques. De plus PO produit le plus souvent aussi une petite

contraction, lente, tonique et persistante, tandis que NO n'en produit pas, ou

dans les rares cas où il s'en produit, la contraction est courte et rapide. - Enfin

en faisant passer pendant quelque temps un courant assez intense (courant

stabile) à travers un membre tout entier (bras, cuisse, jambe) on produit facile-

ment l'apparition de mouvements rythmiques, ondulatoires.

Les réflexes cutanés sont normaux. Les réflexes rotuliens paraissent abolis à

un examen rapide ; mais, si l'on prend certaines précautions, si l'on met les

muscles dans le relâchement et si l'on cherche alors les réflexes en ayant soin

d'éviter un moment où le triceps fémoral soit en état de spasme myotonique,

on constate que ces réflexes rotuliens sont conservés, mais toutefois notable-

ment diminués.

Le sens musculaire ne parait pas troublé. La sensibilité cutanée est normale

dans tous ses modes. Il n'y a pas de rétrécissement du champ visuel ; l'acuité

visuelle de l'oeil gauche est notablement diminuée (1). Les réflexes pupillaires

sont normaux. L'ouïe est un peu affaiblie, surtout il droite.

(1) Voy. au sujet de l'état de la vision chez ce malade et de la participation des mus-

10 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

La santé générale est bonne. Aucun trouble du côté de l'appareil circulatoire.

Les fonctions digestives sont actuellement normales.

Il n'existe pas de troubles psychiques accusés. Cependant le malade, qui était

autrefois d'un caractère plutôt gai, est devenu depuis quelque temps plus som-

bre, plus irritable ; sa mémoire aussi aurait faibli depuis plusieurs mois.

Pendant son séjour ;i la Salpêtrière, qui s'est prolongé jusqu'au 25 décem-

bre, il ne s'est pas produit de modifications bien appréciables du côté des trou-

bles myotoniques. Le malade a été soumis à un traitement électrothérapique,

il a pris aussi des bains sulfureux qu'il supportait bien à ce moment. Les forces

ont augmenté et au moment de sa sortie il marche sans canne. Jamais depuis

son entrée il n'a eu de douleurs fulgurantes.

(Après sa sortie il a essayé de reprendre son métier de coupeur de verre,

mais il a dû bientôt y renoncer et en mars 1889 il est rentré dans le service de

M. Raymond. Pendant un moment il a présenté de l'atrophie des deltoïdes, mais

celle-ci n'a pas persisté, elle a, au contraire, bientôt disparu. A la fin de 1889,

il est atteint de l'influenza, qui provoque un grand affaiblissement et une aggra-

vation dans son état, mais sa santé s'est remise bientôt et en juillet 1890, il n'y

avait pas de changement bien appréciable dans son état. Le tabes que l'on avait

soupçonné un moment chez lui, comme association morbide, ne s'était pas con-

firmé. L'examen histologique d'un morceau du vaste externe de la cuisse droite

a été pratiqué dans le service de M. Raymond, et a permis de constater de

nouveau les altérations anatomo-pathologiques signalées par Erb. Voy. thèse

de Déléage.)

Nous nous proposons d'étudier maintenant les divers phénomènes de la

réaction myotonique, en faisant porter plus particulièrement cette étude

sur l'excitabilité électrique des muscles. Nous verrons d'abord quelles sont

les modifications de l'excitabilité faradique des muscles, puis nous étudie-

rons les modifications de leur excitabilité galvanique, enfin, en terminant,

nous passerons rapidement en revue les modifications de l'excitabilité mé-

canique des muscles et celle de l'excitabilité mécanique, faradique etgal-

vanique des nerfs moteurs.

I

Excitabilité DES muscles par LES courants faradiques.

Dans l'étude de l'excitabilité des muscles par les courants d'induction,

nous distinguerons trois modes d'excitation différents, suivant la fréquence

des interruptions. On peut, en effet, employer :

cles extrinsèques de l'oeil aux troubles myotoniques une communication de M. Ray-

mond à la Soc. méd. des hop. Séance du 5 juin 4894,

ÉTUDE DE l'excitabilité électrique DES MUSCLES. 11

1° Ou des chocs d'ouverture isolés et espacés à intervalles assez longs

(de une à plusieurs secondes). A chaque ouverture du courant inducteur,

il se produit dans ces conditions, sur un muscle normal, une contraction,

unique, rapide, instantanée.

2° Ou des courants avec interruptions fréquentes et rapprochées (de 15

à 50 interruptions par seconde) qui, dès que le courant est suffisamment

intense pour faire contracter le muscle normal, en produisent la contrac-

tion tétanique.

3° Ou enfin des courants avec interruptions encore fréquentes, mais assez

espacées toutefois (de 2 à 15 interruptions par seconde) pour que le mus-

cle sain réponde par une contraction isolée à chaque interruption, étant

ou non, suivant l'intensité du courant, en état de tétanos incomplet.

Voyons ce qui se produit, en cas de maladie de Thomsen, dans ces trois

conditions différentes d'application du courant faradique.

I. « Avecfles décharges isolées d'ouverture, dit Erb (/. c. page 67),

si fortes même qu'on puisse les choisir, on n'obtient que des contractions

brèves et instantanées. » C'est, en effet, ce qui se produisait communément

chez notre malade. Cependant si l'on prolongeait quelque temps l'examen,

si on employait des courants forts, ou si l'on répétait coup sur coup et à

intervalles assez rapprochés (par exemple de seconde en seconde) les exci-

tations du muscle, on voyait les décontractions devenir plus lentes et le

muscle avait tendance à se tétaniser. Ces modifications de la contractilité

musculaire sont constatables sur plusieurs des tracés que nous avons re-

cueillis dans de pareilles conditions, mais, comme nous n'avons pas poussé

sur ce point nos recherches aussi loin que nous l'aurions voulu, nous n'y

insisterons pas davantage ici.

IL Les courants avec interruptions fréquentes (15 à 50 interruptions

par seconde) provoquent sur les muscles normaux, dès que la force du cou-

rant est suffisamment grande, le tétanos du muscle ; mais ce tétanos cesse

aussitôt que cesse le courant. Il n'en est pas de même dans la maladie de

Thomsen ; mais les effets produits varient suivant la force du courant.

« Les excitations minimales provoquent des contractions qui ressemblent

à celles des muscles normaux, sont presque toujours sans durée, et cessent

en même temps que l'excitation.

Les excitations avec des courants de force modérée, produisent des con-

tractions persistant plus ou moins longtemps après la cessation de l'excita-

tion et ne disparaissant que graduellement, suivant la force du courant,

cette durée de la contraction faradique se prolonge entre 5 et 20 secondes. »

(Erb, /. c. p. 67.)

Il en était ainsi chez notre malade pour les excitations minimales et les

excitations modérées. Aussi nous n'en reproduirons pas ici de tracés myo-

12 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

graphiques, nous contentant de renvoyer à ceux publiés déjà par Pitres et

Dallidet CI). Ces tracés n'enregistrent pas directement la contraction du

muscle, mais l'effet produit par celle-ci, c'est-à-dire, dans ce cas, la ferme-

ture des doigts sur une poire en caoutchouc tenue dans la paume de la

main, par suite de la contraction des fléchisseurs. Les résultats sont néan-

moins comparables de tous points à ceux que nous avons obtenus par l'en-

registrement direct de la contraction musculaire. Les tracés que nous

reproduisons plus loin (voy. section B. Décontractions lentes) quoique pris

dans des conditions un peu différentes, c'est-à-dire avec des interruptions

moins fréquentes, permettront de se faire une idée de la disparition lente

et de la longue durée consécutive des contractions ainsi produites dans la

maladie de Thomsen.

Lorsque les excitations faradiques, avec interruptions fréquentes, sont

plus fortes et plus prolongées, on peut constater un autre phénomène :

« des contractions musculaires avec fort gonflement et avec oscillations ;

toute la masse du muscle est agitée d'un mouvement ondulatoire irrégulier

et continuel, sans toutefois qu'il soit possible de reconnaître dans ces on-

dulations une direction déterminée. C'est, sans doute, le même phéno-

mène qui a été déjà observé et décrit pour la première fois par Bernhardt,

et suivant toute apparence constaté également par Pétrone. » (Erb, l. c.

p. 68.)

Ces mouvements ondulatoires existaient aussi chez notre malade. Nous

les retrouverons plus loin et nos tracés (section C) en donneront une

idée.

III. Il nous reste à parler du troisième mode d'application de l'ex-

citation faradique, c'est-à-dire de l'excitation par des courants avec inter-

ruptions encore fréquentes, quoique assez espacées pour produire à chaque

ouverture du courant une contraction isolée du muscle. Les effets produi ts

sur les muscles atteints de maladie de Thomsen, en se plaçant dans ces

conditions d'application du courant faradique, ne nous paraissent pas

avoir été suffisamment distingués des effets produits par le mode d'appli-

cation précédent. C'est sur ce point que nous nous proposons d'insister

tout particulièrement.

Sur des muscles normaux, ce mode d'excitation produit, avec des cou-

rants de force modérée, une contraction à chaque interruption, c'est-à-dire

à chaque ouverture du courant inducteur. De plus, suivant l'énergie du

courant et aussi suivant la fréquence des interruptions, il peut se produire

un tétanos incomplet du muscle, celui-ci continuant à répondre à l'exci-

tation par des contractions isochrones aux interruptions. Dès que cesse

l'excitation, le muscle revient aussitôt à l'état de repos.

(1) Pitre et Dallidet, Arch. de Neurol., sept. 1885, p. 208.

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 13

Il n'en est pas ainsi pour les muscles dans la maladie de Thomsen;

mais les effets produits par ce genre d'excitation diffèrent suivant certaines

conditions de l'expérimentation relative à la durée ou à l'énergie de l'ex-

citation. Nous pouvons les grouper sous trois chefs distincts :

A. Excitations prolongées pendant un temps assez long (30, 40,

50 secondes). Effet produit : au début de la première excitation (composée

d'une série de chocs d'induction se succédant au nombre de 2 à 15 par se-

conde, pendant 1/2 ou 3/4 de minute) il apparaît une contraction tonique

et totale du muscle, qui disparaît ensuite graduellement au cours de l'ex-

citation. Dans les excitations suivantes, répétées en laissant entre chacune

d'elles un intervalle de repos d'au moins quelques secondes, le muscle se

comporte, d'une manière générale, comme un muscle normal. (Ce phéno-

mène est comparable au trouble myotonique des mouvements volontaires

dans le cas de répétition des mêmes mouvements.)

B. Excitations courtes (d'une durée de 1 à 2 ou 3 secondes). Effet

produit : contraction tonique du muscle et décontraction lente consécu-

tive. (Phénomène comparable au trouble des mouvements volontaires dans

le cas d'une seule contraction énergique et brusque sous l'influence de la

volonté.)

9'C. Excitations des muscles qui sont sous l'influence de la fatigue, à

la suite des excitations précédentes longtemps répétées, ou par suite de

l'emploi de courants très forts. Effet produit : contraction tonique du mus-

cle, décontractions très lentes et mouvements ondulatoires.

Éludions maintenant en détail les effets ainsi produits sur les muscles

dans les 3 groupes de conditions que nous venons d'établir.

A. Excitations prolongées pendant UN temps assez long, 30, 40, 50

secondes. (Apparition du spasme myotonique à la première excitation, sa

disparition aux excitations suivantes.)

Si nous excitons un muscle de notre malade, dans ces conditions, et en

nous en tenant aux procédés habituels d'électrisation, c'est-à-dire sans

employer d'appareil enregistreur, une électrode indifférente étant placée

par exemple sur le dos ou au devant du sternum, l'autre électrode dif-

férente maintenue avec la main sur le muscle à examiner, voici ce que

nous observons : 1° au moment où commence l'excitation, il se produit

dans le muscle exploré quelques contractions isochrones avec les mouve-

ments de l'interrupteur; z au bout d'une, de deux ou de trois secondes

ces contractions cessent tandis que le muscle tout entier se gonfle, devient

dur, dessine ses contours sous la peau, se comporte en un mot comme un

muscle tétanisé. Il en est ainsi, notamment, lorsque les interruptions du

courant sont d'une fréquence moyenne (6, 7, 8, par exemple à la seconde);

si elles sont moins fréquentes (2, 3, 4 par seconde), on voit encore le mus-

1'N le NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

cle se gonfler et se dessiner sous la peau, comme précédemment, mais les

contractions isochrones au mouvement du trembleur ne cessent pas complè-

tement, elles diminuent seulement d'étendue dans une mesure très appré-

ciable. Cet état de tétanisation plus ou moins complète du muscle, que

nous appellerons, pour abréger le langage, spasme myotonique, dure 10, 15,

20 secondes, quelquefois plus ; 3° on voit t alors les contractions isochrones

aux mouvements de l'interrupteur réapparaître, si elles avaient disparu,

augmenter graduellement d'étendue si leur amplitude avait seulement di-

minué, et après quelques secondes (5, 10, 15) le muscle paraît complète-

ment libéré du spasme myotonique, qui l'empêchait précédemment de se

contracter, et il répond comme un muscle normal à chaque excitation du

courant; ses contractions sont isochrones avec les mouvements du trem-

bleur et ont une amplitude en rapport avec l'énergie de l'excitation ; 4° si

on enlève alors l'électrode excitatrice (l'exploration totale ayant duré 30,

40, 50 secondes), le muscle revient aussitôt à l'état de repos ; 5° renou-

velle-t-on l'exploration quelques secondes après, les mêmes phénomènes

ne se reproduisent pas, le muscle se contracte comme un muscle normal

d'une façon isochrone aux mouvements de l'interrupteur. Il se comporte

encore de même, si quelques secondes après ce nouvel examen on recom-

mence l'exploration, et ainsi de môme tant qu'on n'a pas laissé le muscle

se reposer pendant un temps suffisamment long (au moins quelques mi-

nutes). Assez souvent, en renouvelant l'exploration après un temps insuf-

fisant de repos, nous avons vu les phénomènes précédents se reproduire

seulement à l'état d'ébauche, la phase de contraction tonique était beau-

coup moins longue et le gonflement du muscle moins prononcé. (Si au

lieu de prolonger la première exploration pendant 30, 40, 50 secondes, on

l'interrompt dès les premières secondes, lorsque le spasme tonique du

muscle est produit, on voit le muscle rester contracté pendant un temps

assez long souvent 1/2 minute ou davantage et sa décontraction ne

se faire que graduellement. C'est ce que nous étudierons plus loin. Voy.

B. Décontractions lentes.)

Les phénomènes, que nous venons d'exposer, étaient très manifestes,

chez notre malade, sur un grand nombre de muscles ; ils étaient particu-

lièrement faciles à constater sur les droits antérieurs de la cuisse, les vastes

internes et externes, les jumeaux, pour les membres inférieurs; les biceps,

les deltoïdes, les fléchisseurs des doigts, pour les membres supérieurs, etc.

Sur certains de ces muscles, notamment sur le vaste interne de la cuisse,

on voyait au début de l'exploration se produire une dépression, un sillon

profond sous l'électrode excitatrice, au moment des premières contractions

du muscle, puis le spasme myotonique se produire, et à partir de ce mo-

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 15

ment le muscle se comporter d'une façon entièrement conforme à ce que

nous avons décrit précédemment.

Etudions, maintenant, sur des tracés myographiques les réactions que

nous venons de constater par l'exploration directe. Nos recherches ont été

faites principalement sur le droit antérieur de la cuisse, que nous avons

choisi de préférence, parce qu'il présentait nettement les réactions à exa-

miner, qu'il était facilement accessible et se prêtait aux conditions de l'ex-

périmentation. Les résultats obtenus ici ont été contrôlés aussi par l'exa-

men d'autres muscles, notamment du biceps huméral, et du fléchisseur

commun des doigts, etc. Le dispositif généralement employé était le sui-

vant : l'électrode indifférente (large plaque cle 16 cm. sur 11 cm.) était

appliquée au devant du sternum ; l'électrode excitatrice, formée par le

myographe de Marey, était appliquée sur le point électro-moteur du mus-

cle, produisait l'excitation et recevait l'effet produit pour le transmettre au

tambour enregistreur. La vitesse du cylindre recevant l'inscription était la

vitesse minimum correspondant àun tour par minute. L'appareil volta-

faradique était le grand chariot- de Tripier avec interrupteur à balancier

de Gaiffe.

Notre première planche de-tracés reproduit l'inscription de trois réac-

tions électriques du droit antérieur de la cuisse avec des intermittences de

fréquences différentes. La première, A, est produite par un courant inter-

rompu 165 fois à la minute (2 interruptions 2/3 par seconde). Pendant la

première seconde, il se produit dans le muscle, à chaque interruption, une

secousse assez étendue ; mais bientôt l'amplitude de ces secousses diminue

en même temps que le muscle se contracte dans sa totalité, comme l'indi-

que son gonllement qui se traduit ici par le niveau de la courbe myographi-

que. Pendant tout le temps que dure ce spasme myotonique du muscle, les

secousses isolées, correspondant à chaque interruption, sont très faibles. Au

bout de 18 secondes (a) elles augmentent graduellement d'étendue, à me-

sure que le muscle se détend. A la fin de l'exploration, qui a duré en tout

45 secondes, elles atteignent une amplitude assez grande, et lorsque cesse

l'excitation, le muscle reprend aussitôt sa ligne de repos. Dans la minute

suivante, après un repos d'une vingtaine de secondes, l'excitation est renou-

velée (A, 2°). Dès le début, les secousses sont amples, et il ne se produit

pas de spasme myotonique. Il en est de même pour les excitations suivan-

tes (3° et 4°), répétées après un intervalle de repos de 4 secondes. A la

fin de chaque excitation le muscle reprend aussitôt l'état de repos.

Les explorations suivantes (B,) ont été faites sur le muscle homologue

du côté opposé, avec 480 interruptions par minute (8 par, seconde). Au

début, comme pour le muscle précédent, il se produit quelques secousses

à chaque interruption, puis le muscle est envahi par le spasme myotonique

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1 FIG. 1. - Bout... (Maladie de Thomsen) 25 juillet {888. -Excitations faradiques du muscle droit antérieur de la cuisse. - Chariot à 6 cm. 9/2. - A. Cuisse gauche. Interruptions

165 par minute (2 3/3 par seconde). - B. Cuisse droite. Interruptions 480 par minute (8 par seconde). - C. Cuisse gauche. Interruptions 660 par minute (11 par seconde). - T.

Temps divise en secondes. - R. Ligne de repos du muscle. - (Réduit de )/2).

E

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 17

partir de ce moment (h.) le spasme myotonique tend à disparaître, le mus-

cle se détend graduellement et les secousses réapparaissent et augmentent

progressivement d'étendue. A la fin de l'exploration, qui a duré 42 secon-

des, le muscle reprend aussitôt son état de repos, mais les secousses n'ont

pas encore atteint toute leur amplitude; elles l'atteindront seulement au

cours des explorations suivantes. Une vingtaine de secondes après la fin de

la première excitation, on renouvelle l'expérience (B, 2°). Cette fois, le

muscle répond par des secousses assez étendues à chaque interruption du

courant, mais présente cependant encore une ébauche du spasme myoto-

nique, comme l'indique la courbe du tracé. Sur une troisième excitation

et sur une quatrième, renouvelées après un repos de 6 et de 4 secondes

seulement, cette tendance à la production du spasme myotonique disparaît

de plus en plus, et les secousses produites dans le muscle atteignent toute

leur amplitude. (Il faut tenir compte dans nos tracés d'un vice dans l'ex-

périmentation au début de chaque excitation. En raison de l'instrumenta-

tion, dont nous disposions, les 2 ou 3 premières intermittences de l'inter-

rupteur se trouvent plus rapprochées, d'où excitation plus grande du

muscle que dans la suite de l'expérience. Ce défaut seraitfacileàéviterpar

un léger perfectionnement de l'instrumentation ; il n'altère guère d'ailleurs

le résultat de nos recherches. Nous l'avons évité lorsque nous explorions

directement les muscles, sans appareil inscripteur, et les résultats étaient

alors conformes à ceux que nous avons décrits plus haut. On peut voir en

se reportant à cette description que le résultat des explorations avec l'ap-

pareil inscripteur est analogue.) ,

(A suivre) Huet.

CONSIDÉRATIONS

SUR LE

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

PAR LA MÉTHODE DU DOCTEUR MOTSCHOUTKOVSKY

(Suite et fin 1).

Cette circonstance montrait que l'hyperhémie de la substance blanche

dépendait surtout de la pression négative qui se forme sous l'influence de

la suspension.

En cherchant la cause de l'hyperhémie dans la substance grise de la

moelle épinière il était naturel de se demander si la dure-mère et la subs-

tance nerveuse de la moelle subissent un allongement pendant la suspen-

sion et quel est le degré de cet allongement. Pour résoudre cette question,

j'introduisais une épingle dans la dure-mère au niveau d'une des vertèbres

dorsales supérieures, et j'observais ses déplacements. Mais il fallait encore

avoir un point de repère, un point immobile pour pouvoir apprécier l'é-

tendue du déplacement.

A cet effet, j'introduisais un bout d'un fil de fer très mince dans un

des espaces intervertébraux de la colonne cervicale, ensuite je recourbais le

fil de fer de façon à amener son bout libre juste à la hauteur de l'épingle

implantée dans la dure-mère. Ensuite je procédais à la suspension non pas

par la tête, mais en soutenant le cadavre sous les aisselles.

De cette façon, il n'y avait que la partie du rachis au-dessous des ais-

selles, c'est-à-dire la partie dorsale et lombaire qui pouvait s'allonger, tan-

dis que la partie cervicale était restée en dehors de la sphère d'action de

l'allongement, grâce à quoi l'extension de la colonne vertébrale ne pouvait

déplacer le fil de fer et son bout libre.

Si A C présente la partie cervicale et C B le reste de la colonne ver-

tébrale et si la suspension se fait à l'aide des cordes dont les unes pas-

sent au-dessous des aisselles seulement, il n'y aura que la partie C B qui

1. Voir le no 6, 1891.

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX 19

pourra s'allonger ; la partie A C, étant située au-dessus du niveau des articu-

lations scapulo-huméralesetne subissant pasde contre-extension, ne pourra

subir un déplacement que si la totalité du corps et de la colonne vertébrale

entière se déplaçait. Si par conséquent, dans les limites de la ligne A C,

nous introduisons au point F le fil de fer dont le bout libre F sera au ni-

veau d'un point quelconque K de la dure-mère, ce point F conservera sa

place pendant la suspension, tandis que le point K, aussitôt que la suspen-

sion produira un allongement de la dure-mère, sera obligé de se déplacer

jusqu'à un point L par exemple. La distance entre F et L nous donnera la

mesure du déplacement au point K. Ce déplacement est d'un millimètre

dans la partie de la dure-mère correspondant aux vertèbres dorsales supé-

rieures. Par le même procédé nous avons pu nous convaincre que la subs-

tance nerveuse de la moelle s'allonge pendant la suspension.

Après avoir excisé la dure-mère, on introduisit une épingle dans la subs-

tance même de la moelle au même niveau que dans l'expérience précé-

dente, le déplacement de l'épingle était un peu moins d'un millimètre, ce

qui prouve que l'allongement de la moelle épinière sous l'influence de la

suspension est un peu moins considérable que celui de la dure-mère. Il ne

restait qu'à déterminer l'allongement total de la moelle sans retirer l'épin-

gle qui marquait sur la substance médullaire le point dont le déplacement

était un peu moins d'un millimètre.

Le corps étant suspendu, j'enlevais la moelle, je l'immobilisais en fixant

son extrémité supérieure et je l'allongeais en tirant sur l'autre extrémité

jusqu'à obtenir un déplacement de l'épingle égal à celui qu'on a observé

pendant la suspension. La différence de longueur de la moelle avant el

après l'extension représentait l'allongement total qui se produisait sous

l'influence de la suspension. Cet allongement était de 4 à 5 millimètres.

L'extension et le déplacement de la dure-mère peuvent être transmis a

la moelle épinière soit par l'intermédiaire du ligament dentelé soit parles

racines des nerfs. Il est facile de se convaincre que la distension peut avoir l'

lieu par l'intermédiaire des ligaments dentelés ; on prend un petit tronçon

de la moelle épinière, on l'incise le long de la ligne médiane et l'on écarte

chaque côté de la dure-mère. On coupe ensuite les racines qui se trouvent 1

dans le sac de la dure-mère. Si maintenant, après avoir fixé le bout supé-

rieur du tronçon et de ses enveloppes, on tire fortement sur le bord infé-

rieur de la dure-mère on constate que l'extension de la moelle épinière

suit celle de la dure-mère et comme les divisions du ligament dentelé sont

beaucoup plus courtes et plus tendues que les racines des nerfs' rachidiens,

le déplacement de la dure-mère se communique il la moelle par l'inter-

médiaire non pas de ces racines mais du ligament.

Quoi qu'il en soit, le fait de l'extension de la moelle est hors de doute,

20 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

et si elle se produit dans le sens longitudinal, elle doit agir nécessairement

dans le sens transversal. L'extension uniquement verticale ne pourrait

avoir lieu que si la force était appliquée rigoureusement dans ce sens. Or

les divisions du ligament dentelé rencontrent la moelle sous un certain

angle et par conséquent le ligament dentelé entraîne la pie-mère dans une

direction non pas verticale mais oblique, ce qui revienf'à dire que la pre-

mière sera tirée en bas et latéralement.

La pie-mère étant adhérente à la moelle, sa traction se traduira par une

augmentation des diamètres longitudinal et transversal de la moelle en

général et de son canal central en particulier. L'augmentation de la capa-

cité de ce dernier sans changement dans le volume de son contenu doit y

produire une pression négative qui, à son tour, amènera une hyperhémie.

L'influence de la pression négative se fera sentir plus fortement sur les

vaisseaux de la partie la plus interne des parois du canal et c'est là par

conséquent que les hémorrhagies devront se produire en plus grande abon-

dance. Comme nous avons vu plus haut, l'examen microscopique confirme

ces déductions théoriques, qui ont encore en leur faveur la dilatation

énorme du diamètre transversal du canal central que nous avons observée

sur les deux chiens. Il serait juste de remarquer que cette dilatation aurait

pu être considérée non seulement comme cause, mais aussi comme consé-

quence des hémorrhagies ; cette dernière explication perd toutefois sa va-

leur si l'on considère que la dilatation avait lieu là aussi où il n'existait

pas d'hémorrhagies.

En faisant dépendre l'hyperhémie de la substance grise également de la

pression négative produite dans le canal central, je ne nie pas l'influence

des autres causes, que je considère au contraire comme indispensables.

Toute tension de la substance de la moelle épinière doit produire une dis-

tension de sa névroglie, de ses vaisseaux et provoquer en même temps un

certain degré d'irritation. Nous laissons ouverte la question à savoir si

l'influence de la pression négative présente la somme de tous ces facteurs

ou de quelques-uns seulement.

En résumant ce que nous venons d'exposer, nous voyons que pendant

la suspension, il y a allongement de la moelle épinière et de la dure-mère ;

l'allongement de cette dernière amène une pression négative dans sa cavité,

l'hyperhémie des méninges et des couches périphériques de la substance

blanche. Au bout de 3 à 5 minutes, l'hyperhémie de la substance blanche

devient plus profonde parce que l'allongement de la dure-mère et la pres-

sion négative continuent à augmenter. A côté de cela, l'allongement de la

dure-mère se transmet, surtout par l'intermédiaire du ligament dentelé, à

la pie-mère et grâce aux prolongements qu'elle envoie dans la moelle, cette

dernière augmente suivant ses diamètres longitudinal et transversal ; il en

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 21

est de même pour le canal central. La pression négative produite de cette

façon dans le canal central amène une hyperhémie de la substance grise

plus prononcée dans les couches les plus rapprochées de la lumière du canal.

L'hyperhémie, à part les causes que nous venons d'énumérer, est due égale-

ment à l'irritation produite par la distension de la névroglie.

Le canal central se continuant en haut avec les ventricules et la cavité de

la dure-mère rachidienne, avec celle de la dure-mère crânienne, la pression

négative doit avoir une influence sur l'encéphale, c'est-à-dire elle doit dé-

terminer une hyperhémie de la substance grise profonde des ventricules,

celle de l'écorce cérébrale et des nerfs crâniens. Cette hypothèse trouve sa

confirmation dans les expériences de Lombroso et dans le cas avec issue

léthale de Borsati dans lequel l'autopsie a démontré l'existence d'une mé-

ningite cérébro-spinale avec exsudats. De cette façon, l'action jusqu'ici

incompréhensible que la suspension exerçait sur les symptômes céphaliques

en général et sur les nerfs optiques atrophiés en particulier est parfaite-

ment expliquée. J'ajouterai encore que l'hyperhémie de la substance grise

profonde des ventricules nous suggère l'idée de l'application de ce traite-

ment aux maladies où les noyaux des nerfs crâniens sont intéressés; de même

l'hyperhémie de la substance grise de la moelle parle en faveur de l'appli-

cation de la suspension dans les poliomyélites.

Voyons maintenant jusqu'à quel point sont applicables à la thérapeuti-

que les données que nous avons obtenues et comment elles concordent avec

des résultats obtenus du traitement.

Que l'on considère les lésions anatomo-pathologiques des maladies sys-

tématisées du système nerveux comme résultat d'un processus inflamma-

toire ou comme un processus dégénératif produit par la force destructive

des éléments toxiques, les indications thérapeutiques fondamentales restent

toujours les mômes.

Dans la dégénérescence primitive et l'inflammation parenchymateuse, la

fragmentation de la gaine de myéline est toujours suivie de prolifération

et d'épaississement de la névroglie.

Dans les formes interstitielles de l'inflammation, les lésions sont les

mômes, mais elles se produisent dans l'ordre inverse : la prolifération de

la névroglie amène consécutivement la compression et la mort des fibres

nerveuses. Les manifestations extérieures du processus morbide soit in-

flammatoire, soit dégénératif, seront toujours l'expression d'un état d'irri-

tation des fibres nerveuses et de leur atrophie ou compression par la né-

vroglie trop abondante et trop dense.

En puisant les indications thérapeutiques dans l'anatomie pathologique,

nous cherchons à provoquer dans les premières périodes de la maladie une

22 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE.

anémie de la substance nerveuse qui doit avoir une action favorable et dans

les états inflammatoires et dans les dégénérescences primitives.

En effet, dans les états inflammatoires, l'anémie diminuera l'état conges-

tif, dans les dégénérescences primitives, l'afflux moindre du sang dimi-

nuera l'apport des éléments toxiques qui produisent la destruction des

fibres nerveuses.

Dans les périodes avancées de la maladie, il devient encore plus évident

que les indications thérapeutiques sont les mêmes dans les maladies sys-

tématisées avec processus inflammatoire ou dégénératif. Dans les deux cas,

nous avons de la sclérose et le traitement devra être dirigé dans le même

but. Malheureusement, nous ne pouvons pas fonder de grandes espérances

sur nos agents thérapeutiques, nous n'osons même pas rêver de faire

revivre les fibres nerveuses détruites et remplacées par du tissu conjonctif

ou do diminuer la quantité de ce (issu quand il est en trop grande abon-

dance ; le seul espoir qui nous est permis d'avoir, la possibilité d'arrêter

la marche du processus morbide n'est qu'un desideratum dont l'accomplis-

sement est réservé pour un avenir plus ou moins éloigné, quand, plus

instruit des causes des maladies, nous saurons les prévenir. En attendant,

contentons-nous de chercher à relever la nutrition des fibres nerveuses et

les préserver autant que possible de l'influence pernicieuse du tissu con-

jonctif qui, en proliférant, les comprime, diminue leur pouvoir fonctionnel

et les tue lentement par une atrophie progressive. Ce n'est qu'à ces indica-

tions que répond le traitement du D' Motschoutkovsky. En provoquant par

la suspension un afflux plus grand du sang, un allongement de la moelle

avec écartement des éléments nerveux, nous rappelons à la vie les tubes

nerveux, nous éveillons leur fonction à demi-éteinte et nous augmentons

leur conductibilité. La suspension répétée amenant chaque fois un afflux du

sang nouveau aux fibres nerveuses comprimées et anémiées améliorera leur

nutrition. L'allongement en masse et l'écartement des éléments de la névro-

glie se répétant souvent, cette dernière perd, pour un temps de plus en plus

long, le pouvoir de revenir à l'état qu'elle présentait avant la suspension,

les libres nerveuses deviendront de moins en moins enserrées par le tissu

conjonctif, et leur fonction commune, leur nutrition pourront pour un

temps de plus en plus long devenir à peu près les mômes qu'à l'état normal.

Le traitement du Dr Motschoutkovsky, bien appliqué, aura par consé-

quent pour résultat : 1" de retarder la mort des éléments nerveux et 2° de ren-

dre possibles les fonctions des tubes nerveux encore vivants. Cliniquement,

ces résultats se traduiront par une amélioration plus ou moins grande des

symptômes morbides et une déchéance fonctionnelle plus tardive de la ré-

gion atteinte.

Mais si tout ce que nous avons dit est exact, il faut s'attendre à ce que

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 23

la suspension ne donne des résultats favorables que dans des cas bien dé-

terminés et qu'en dehors d'eux, son action soit nulle et même nuisible.

La suspension doit être utile : 1°, là où les manifestations morbides sont

provoquées par la compression des éléments nerveux par le tissu conjonctif

proliféré et 2° quand le trouble des fonctions des fibres nerveuses est lié à

un état anémique et à une nutrition languissante. La suspension sera peu

utile ou inutile dans les cas où les symptômes morbides sont provoqués

par la mort des éléments nerveux ou par un trouble de nutrition irrépa-

rable.

La suspension doit avoir des effets nuisibles dans les cas de l'hyperhémie

déjà existante ou bien quandle sang circulant avec une trop grande acti-

vité amène sans cesse des éléments toxiques. C'est ainsi que la suspension

sera nuisible dans les périodes initiales des processus morbides inflamma-

toires ou dégénératifs. C'est ce qui explique les mauvais résultats du trai-

tement du tabes au début. Le Pr Erb (4), dont les premiers essais por-

taient sur des malades de ce genre, voyait leur état tantôt▶ rester sans

changement, ◀tantôt▶ empirer. Cependant les résultats les plus favorables

obtenus chez les ataxiques par la suspension se rencontrent chez les mala-

des dont les lésions ne sont pas encore trop avancées. Dans les périodes

trop avancées de la maladie, le tissu conjonctif épaissi ne se laisse pas fa-

cilement distendre.

Nous avons déjà dit que les résultats de la suspension ne sont pas les

mêmes pour les différentes maladies ; ils sont très favorables dans les ma-

ladies systématisées primitives et dans certaines névroses et ils le sont beau-

coup moins, dans les dégénérescences secondaires et dans les maladies à

lésions disséminées. En effet, dans les maladies à lésions systématiques,

. les symptômesmorbides sont la manifestation de la compression des éléments

nerveux par le tissu conjonctif; quant aux névroses, la suspension fait

disparaître l'anémie cérébrale qui les accompagne souvent. On peut expli-

quer de même l'activité des fondions génitales; cependant ici la disten-

sion du tissu conjonctif joue un rôle notable. La dégénérescence secondaire

des libres nerveuses se produit par suite de leur séparation d'avec leurs

centres trophiques et on comprend que dans ces cas, la communication ne

pouvant être rétablie, la suspension doit rester sans effet. Ici il y a cepen-

dant une correction à faire; dans des dégénérescences secondaires, il y a

également atrophie des fibres et sclérose consécutive. En se resserrant,

le tissu conjonctif peut déplacer les parties saines de la névroglie, ce dé-

placement a une influence nuisible sur les fonctions des tubes nerveux

intacts et la suspension peut devenir utile même dans les cas des lésions en

foyer avec dégénérescence secondaire d'autant qu'elle remédie à ce dépla-

cement.

24 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Dans la sclérose en plaques les résultats sontpeu satisfaisants parce que

l'hyperhémie ne peut faire disparaître les foyers sclérosés ; le tissu con-

jonctif ne joue pas un grand rôle dans les manifestations morbides de celle

maladie.

Les myélites tiennent le milieu entre les maladies systématiques el les

dégénérescences secondaires. Suivant l'intensité du processus morbide, elles

seront accompagnées ou non de dégénérescences ascendantes ou descen-

dantes. La suspension dans ces maladies sera ◀tantôt▶ sans résultats, ◀tantôt▶ au

contraire elle exercera une action salutaire sur les manifestations morbides

et comme nous avons dit plus haut cette action est quelquefois considé-

rable. S'il est certain que la suspension donne les meilleurs résultats dans

les dégénérescences primitives, il n'en est pas moins vrai que les résultats

ne sont pas les mêmes pour les fibres des différents systèmes. Ceci paraît

improbable à première vue. Il paraîtrait que la lésion étant la même, l'ac-

tion devrait être identique pour les fibres motrices ou les fibres sensitives.

Cependant les résultats thérapeutiques quand il s'agit du tabes sont infini-

ment supérieurs à ceux obtenus dans les paralysies spasmodiques et la

sclérose latérale amyotrophique. L'explication n'est pas difficile à trouver.

Les symptômes prédominants du tabes sont : l'ataxie, les douleurs, les pa-

resthésies et l'anesthésie. Les douleurs ne sont qu'en partie provoquées par

l'irritation des fibres nerveuses, elles tiennent principalement à la compres-

sion par le tissu conjonctif; les paresthésies tiennent surtout à l'état d'ir-

ritation des fibres nerveuses malades et en partie seulement à la compres-

sion par le tissu interstitiel; quant à l'incoordination et à l'anesthésie, elles

sont dues à la conductibilité défectueuse de tubes nerveux comprimés et

atrophiés.

La suspension amène tout d'abord la distension de la névroglie et par

conséquent elle modifiera avant tout les symptômes provoqués par la com-

pression que celle-ci exerce sur les éléments nerveux.

Il est beaucoup plus difficile de faire disparaître l'irritation des fibres

nerveuses qui tientau processus dégénératif, etparconséquentles symptômes

produits par l'irritation, seront beaucoup plus difficiles à combattre. On

trouve encore des symptômes qui tiennent à la fois à la compression des

fibres, à leur état d'irritation, à leur atrophie. Dans ces cas, l'action de la

suspension variera selon la part qui reviendra à chacun de ces éléments

dans la production des symptômes morbides. Dans le tabes, par conséquent,

les douleurs doivent céder le plus facilement, les paresthésies sont au con-

traire très difficiles à faire disparaître; entre les deux, on doit placer l'in-

coordination et l'anesthésie. C'est ce qui arrive en pratique, sinon toujours,

au moins très souvent.

La paralysie spasmodique est caractérisée par des troubles de la motilité

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 25

et des phénomènes spasmodiques. Les troubles de la motilité (paralysie)

sont déterminés par la compression des fibres nerveuses et leur atrophie,

les phénomènes spasmodiques, par l'état d'irritation des fibres consécutif à

la dégénérescence. Comme dans cette maladie on ne trouve pas des symp-

tômes uniquement dus à la compression de la fibre nerveuse par le tissu

conjonctif, on constate que l'action de la suspension est ici moins favorable

que dans le tabes, l'amélioration sera très peu prononcée pour les phéno-

mènes spasmodiques et un peu plus pour les phénomènes paralytiques. *

Il faut remarquer ici que l'irritation déterminée par la suspension peut

comme nous l'avons déjà dit avoir une influence fâcheuse sur les phéno-

mènes spasmodiques.

Dans la sclérose latérale amyotrophique où on trouve des paralysies spas-

modiques et des lésions des cellules des cornes antérieures, les résultats du

traitement doivent par conséquent être encore moins favorables.

Nous avons déjà dit plus haut que quand la suspension donne des résul-

tats thérapeutiques favorables, ces derniers ont des caractères bien détermi-

nés :

1° L'amélioration se produit en général très rapidement;

2° Elle devient tous les jours plus prononcée sans dépasser cependant

certaines limites;

3° Les résultats obtenus ne sont pas stables; le traitement une fois inter-

rompu, l'amélioration disparaîtdans la majoritédescasetau boutd'un temps

plus ou moins long la maladie redevient ce qu'elle était avant le traitement.

Tous ces caractères se trouvent en accord complet avec les données théori-

ques que nous venons d'exposer.

L'effet du traitement est rapide parce qu'il se produit déjà après la pre-

mière séance de suspension une distension de la névroglie, une décompres-

sion des fibres nerveuses encore aptes à fonctionner et une activité plus

grande de la circulation qui exagère momentanément la vitalité de ces fibres.

L'action du traitement est limitée parce que d'abord la distension l'est

également et ensuite parce que certains symptômes seulement sont provo-

qués par la compression; les autres dépendent de la mort ou des troubles

de la nutrition des tubes nerveux contre lesquels le traitement est impuis-

sant.

L'amélioration est dans la majorité des cas de peu de durée parce que, la

suspension ne se faisant plus, la névroglie se resserre, les fibres nerveuses

sont de nouveau comprimées et leur nutrition devient moins bonne et leurs

fonctions sont troublées.

L'amélioration des symptômes céphaliques s'explique par l'hyperhémie

du bulbe et des nerfs crâniens. Sous l'influence de cette hyperhémie la nu-

trition s'améliore, il se produit un gonflement et un certain degré de dis-

26 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

tension du tissu interstitiel des nerfs grâce à laquelle la compression des

fibres nerveuses devient moindre et leur conductibilité augmente.

Les symptômes médullaires cèdent plus facilement au traitement que les

symptômes céphaliques, non seulement parce que l'hyperhémie y est plus

grande, mais encore parce que, à part la dilatation vasculaire, il existe une

autre cause de distension non moins importante.

On sait que l'activité musculaire joue un grand rôle dans la circulation.

La contraction musculaire chasse le sang des artères et quand cette contrac-

tion cesse, les artères se remplissent de sang. Pendant la suspension, les

muscles des membres inférieurs sont relativement flasques et l'afflux du

sang dans les artères y est facilité, tandis que le reflux du sang veineux se

fait difficilement, ce qui dépend aussi de la position verticale des membres

inférieurs. Tous les tissus deviennent dans ces conditions imbibés en quel-

que sorte et les nerfs sont gonflés.

Est-ce là surtout qu'il faut chercher la cause de l'action de la suspension

sur les nerfs périphériques ou faut-il considérer la distension comme fac-

teur principal de cette action ? Nous ne saurions encore le dire d'une fa-

çon positive. Ce qui est certain, c'est que la circulation veineuse pendant

la suspension est ralentie, nous n'avons qu'à citer comme preuve les cas

où on a observé pendant la séance l'oedème des membres inférieurs.

III

Une méthode thérapeutique doit offrir tout d'abord au médecin des ga-

ranties de sécurité. Si cette proposition est vraie en général, elle est encore

plus vraie quand il s'agit d'un moyen de traitement dont les effets ne sont

pas encore très bien établis et qui, autant que le permet de dire l'expé-

rience clinique, n'a que fort peu de chance de devenir autre chose qu'un

traitement s'adressant uniquement aux symptômes. Nous avons déjà dit

que la suspension ne répond pas à ce desideratum, puisqu'elle provoque

quelquefois des complications el même des accidents mortels. Une partie

de ces accidents doit être mise sur le compte de la compression des gros

Ironcs nerveux et vasculaires, l'autre doit être imputée à la méthode elle-

même. La clinique et l'expérimentation nous enseignent que la suspension

produit une hyperhémie de l'axe cérébro-spinal et une distension de la

névroglie et il faut dire que cel état des centres nerveux n'est pas sans of-

i'rir quelque danger ; certains états pathologiques peuvent empirer ou même

être provoqués par ce changement de conditions vitales ; l'hyperhémie

peut avoir une influence fâcheuse sur l'état des centres respiratoires et

cardiaques et amener des accidents graves. Enfin, il ne faut pas oublier

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 27

qu'une distension trop grande et trop brusque accompagnée d'hyperhémie,

peut se terminer par la rupture des vaisseaux et occasionner des hémor-

rhagies dans la substance des centres nerveux. Pour se rendre compte des

dangers de ces hémorrhagies, on n'a qu'à se rapporter aux expériences de

lIoppe-Seyler et de Paul Berl ; les animaux soumis à une pression atmos-

phérique considérable étaient tués sur le champ par la décompression

brusque qui occasionnait des hémorrhagies capillaires dans la moelle épi-

nière, en amenant une dilatation et une rupture des vaisseaux par les gaz

du sang brusquement dilatés.

On voit donc que l'hyperhémie, très souvent utile, offre de grands dan-

gers quand elle survient brusquement ou quand elle est trop intense.On ne

pourrait éviter les dangers qui en résultent que si nous avions un appareil

nous permettant de faire agir la suspension comme une force dont les effets

augmenteraient lentement et progressivement et dont il serait en notre

pouvoir d'activer et de ralentir les effets.

Dans le procédé employé actuellement, l'allongement de la colonne ver-

tébrale est obtenu par l'action du poids total du corps du malade qui peut

être gros ou maigre et par conséquent lourd ou léger; ce qu'il faudrait,

c'est un appareil permettant de fractionner la force agissante, c'est-à-dire

le poids de ce corps. Avec un appareil de ce genre, on pourra non seule-

ment éviter des accidents plus ou moins graves, mais il nous permettra

d'augmenter ou de diminuer à volonté l'hyperhémie et nous conformer de

la sorte aux indications qui varient avec chaque malade et chaque maladie.

J'ai construit un appareil répondant à ces indications en me basant sur

les lois d'action de la pesanteur appliquée sur un plan incliné. D'après

ces lois, l'action de la pesanteur est en proportion directe avec la hauteur

du plan incliné et en proportion inverse avec sa longueur. Ainsi, quand

la hauteur du plan incliné égale 0, c'est-à-dire quand le plan incliné de-

vient horizontal, l'action de la pesanteur sera nulle, mais quand c'est la

longueur du plan incliné qui égale 0, c'est-à-dire quand il devient verti-

cal, l'action de la pesanteur sur un corps posé sur ce plan, sera représentée

par le poids total de ce dernier. Entre ces deux cas extrêmes, il y a évi-

demment une infinité de cas intermédiaires.

En partant de ce principe, nous construisons un appareil représenté par

un plan mobile autour cle son axe transversal. Sur ce plan est posé le ma-

lade qu'on veut suspendre. A mesure que le plan mobile passera de la

position horizontale à la position verticale, l'action de la pesanteur sera

représentée par une fraction de plus en plus grande du poids du corps et

au moment où le plan sera dans la position verticale, la force de la pesan-

teur sera égale au poids total du corps et l'allongement de la colonne ver-

tébrale du corps sera produit par ce poids.

28 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Il va sans dire que si nous ne voulons pas faire agir tout le poids, nous

pouvons laisser le plan incliné sous un certain angle et c'est l'ouverture de

cet angle qui nous donnera la mesure de la fraction active du poids du

corps.

Dans ces conditions, le poids absolu du corps et le poids absolu de sa

partie active nous restent inconnus. Mais ceci nous importe peu. Ce que

nous cherchons à obtenir, c'est de faire agir à volonté telle ou telle frac-

tion seulement du poids du corps et savoir approximativement, à un mo-

ment donné, si c'est le quart, le tiers ou la moitié du poids total du corps

qui agit. D'ailleurs, on peut, comme l'a fait Walteville pour l'appareil de

Sayre, placer entre le corps suspendu et le crochet de l'appareil, un mano-

mètre à ressort qui indiquera le poids total du corps et le poids de la par-

tie agissante.

Voici la description de mon appareil (fig. 2 et 3).

Entre deux montants en bois de 102 centimètres de hauteur solidement

fixés, passe une tige en fer 9 R. mobile auxquels est fixé par son milieu

un plan en bois K. L. qui a 2 mètres de longueur sur 50 centimètres

de largeur. A la face postérieure de l'extrémité supérieure de ce plan est

vissé un crochet en fer K. M. qui dépasse ce bord supérieur de 20 centi-

mètres.

Le crochet supporte la planche pno dont les deux bouts p et o sont re-

courbés en haut et dont l'écart maxima égale la largeur du plan en bois.

Pour pouvoir lever, baisser ou immobiliser le plan en bois sous un an-

gle voulu, une forte planchette St est fixée à la traverse MO qui réunit les

deux montants. Cette planchette est fixée en arrière de l'axe du plan et de

son côté gauche.

Une manivelle avec une vis sans fin (z) est fixée à la planchette. Le mou-

vement de cette vis est transmis à la roue dentée p. qui le transmet il son

tour à l'arc de cercle denté A B fixé au plan horizontal lui-même. Selon

que l'on déplace la manivelle D de la vis dans un sens ou dans l'autre, la

roue dentée tourne en avant ou d'avant en arrière. Dans le premier cas, ce

plan, d'horizontal qu'il était, devient vertical, dans le second de vertical, il

devient horizontal. Si l'on veut immobiliser le plan sous un angle d'incli-

naison déterminé, on arrête le mouvement de rotation de la vis sans fin, cet

angle une fois obtenu. Comme les saillies de la spirale de la vis sont trans-

versales par rapport aux intervalles entre les dents de la roue, cette der-

nière ne peut tourner si la vis est immobile et le plan reste dans la posi-

tion qu'il avait au moment où on a arrêté le mouvement. Pour pouvoir se

rendre compte de l'angle de l'inclinaison du plan, on adapte à l'extrémité

supérieure de la face externe du montant gauche un arc métallique divisé en

90°. Une aiguille fixée à l'arc mobile du plan, en se déplaçant pendant le

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 29

mouvement de la planche, indique l'angle d'inclination de cette dernière.

Les pieds des montants ont 96 c. de longueur.

Pour rendre l'appareil moins encombrant, j'ai fait construire ces pieds

G. DEVY r joulen.1-

Fig. 2. Appareil du Dr Bogrolf pour la suspension.

30 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPETRIERE.

de plusieurs pièces se pliant les uns sur les autres. La figure 2 présente

cette disposition : on voit les pièces immobiles ab, a' b' qui n'ont que 37 cen-

timètres de longueur et les pièces mobiles de et F.g Kz et eg qui sont fixées

à la face interne des pieds des montants par des charnières et qu'on peut

étendre complètement comme l'est sur le dessin la pièce de, ou à moitié

seulement comme la pièce z. x. ou faire passer entre les deux pièces fixes

comme l'est la pièce F. g. Quand toutes les pièces mobiles sont perpendi-

culaires aux pièces fixes ab, ab, tout l'appareil repose sur ces dernières qui

Fie. 3. Appareil du D' Bogroff pour la suspension.

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 31

n'ont que 37 centimètres ; quand au contraire on les étend, les pieds des

montants présentent 96 centimètres de longueur.

Pour donner plus de solidité il la réunion des pièces mobiles avec les

pièces fixes, ces dernières ont vers les deux bouts des pivots qui pénètrent

dans des trous correspondants des pièces mobiles quand elles se trouvent

étendues. Les charnières seules seraient insuffisantes pour tenir les pièces

immobiles quand tout le poids du corps pèse sur l'appareil.

Pour rendre plus facile le déplacement de l'appareil, on adapte des rou-

lettes aux pièces ab, a'b'. '

Après avoir décrit l'appareil, voyons dans quelles conditions doit se

faire la suspension. Nous avons vu plus haut que chez les chiens dont on

étendait le tronc seulement, la partie cervicale de la moelle était aussi in-

jectée et aussi riche en foyers hémorrhagiques que le reste de la moelle.

Par conséquent, le collier qui amène une compression des vaisseaux du

cou est inutile.

On n'a donc pas besoin d'avoir recours au collier qui serait plutôt nuisi-

ble par son action directe sur les vaisseaux du cou ; il en est de même

quant aux courroies qui passent sous les aisselles et qui compriment les

gros troncs nerveux et vasculaires et nous avons renoncé complètement à

l'emploi du collier et de ces courroies. Mitchell (33) a supprimé l'usage

des courroies passant sous les aisselles et prend un point d'appui sous les

coudes, tout en conservant le collier. Quant à nous, nous l'avons supprimé

et ce dernier peut prendre les points d'appui uniquement sur les coudes.

Nous faisons préparer deux gouttières en cuir résistant ouvert en avant.

Chaque gouttière se compose de deux moitiés réunies sous un certain an-

gle. L'avant-bras étant plié jusqu'au même degré sur le bras, on place le

coude dans la gouttière et on réunit en avant les bords libres des gouttiè-

res par des boucles ou des lacets. Pour empêcher t'écartement des coudes

pendant la suspension, les deux gouttières sont réunies par des courroies

dont l'une passe en avant et l'autre en arrière du corps. Du segment supé-

rieur de chaque gouttière partent deux lanières en cuir; la première, plus

longue, vient après avoir passé travers un anneau en fer se réunir à la

seconde à l'aide d'une boucle que porte son extrémité libre. Les anneaux

en fer sont accrochés aux bouts recourbés de la planche pno. Pour faire la

suspension, on place la planche de l'appareil horizontalement (1) et on y

couche le malade sur le dos après lui avoir adapté aux coudes les gouttières

en cuir faiblement lacées. En imprimant un mouvement à la vis sans fin,

(1) La distance de la planche du sol est trop considérable pour que'le malade puisse

y monter directement ; un petit tabouret doit donc figurer parmi les accessoires de

l'appareil.

32 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

on donne à la planche le degré d'inclinaison voulu. L'opérateur varie celle

inclinaison et la durée de la séance selon les indications.

En appliquant la suspension, il faut s'assurer avant tout si le malade peut

supporter le traitement et dans quelle mesure. Dans ce but, on allonge gra-

duellement la colonne vertébrale en ne faisant agir que telle ou telle frac-

tion du poids du corps du malade, ce qui est facile à obtenir en variant

l'angle d'inclinaison de la planche. Ce n'est qu'en dernier lieu, ayant acquis

la conviction que l'état du malade le permet, qu'on exerce la traction sur la

colonne vertébrale par la totalité du poids du corps. L'importance de ces

essais préalables ressort nettement de l'exemple suivant.

Chez un malade atteint d'anémie et d'impuissance à qui je donne des

soins, on constate de la dyspnée et des vertiges chaque fois que la force de

traction exercée sur la colonne vertébrale est représentée par plus de la

moitié du poids total du corps. Voici donc un malade qui peut supporter

la suspension, mais dans de certaines limites seulement. Si pour ce malade

on n'avait pas recours à des essais préalables et qu'on eût appliqué dès le

début la force totale de traction comme cela a lieu dans la suspension telle

qu'elle se pratique actuellement, il aurait pu en résulter des accidents, et clans

tous les cas, le traitement aurait dû être abandonné. Avec la méthode des

essais préalables, au contraire, nous nous sommes rendu compte d'avance du

degré de résistance du malade et nous pouvons continuer le traitement en

toute sécurité.

Quand je commence la suspension, je mets la planche sous un angle de

35 à 40 degrés; la séance dure 8 minutes. On recommence les séances tous

les deux jours en augmentant progressivement l'angle d'inclinaison de 5 à

10 degrés et au bout de 5 ou 10 séances on arrive à déterminer la force de

résistance du malade.

Il va sans dire que le temps employé aux essais n'est pas un temps perdu

pour le traitement. La suspension en effet manifeste déjà son action : les

symptômes morbides, s'ils sont justifiables du traitement, peuvent s'amélio-

rer dès le début, quoique à un degré moindre de celui que donne un traite-

ment plus énergique.

Les essais préparatoires une fois terminés, on commence le traitement

proprement dit et alors il faut se guider sur les données théoriques suivan-

tes : l'action de la pression résulte de la distension de la névroglie et de

l'hyperhémie qu'elle provoque; elle a par conséquent, d'une part une action

purement mécanique, et d'autre part celle d'un agent modificateur de la nu-

trition.

L'action mécanique de la suspension sera d'autant plus prononcée qu'elle

sera plus prolongée et plus énergiquement appliquée et le degré de la dis-

tension de la névroglie et de l'hyperhémie sera en proportion directe av ec

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 33

la durée et l'énergie de l'acte de suspension. Plus la suspension a été pro-

longée, plus la névroglie distendue tardera à revenir à son état primitif.

Par conséquent, dans tous les cas où nous supposons les symptômes morbi-

des être la manifestation d'une sclérose, nous sommes autorisé à espérer

de soulager le malade et obtenir un soulagement d'autant plus rapide et

prononcé que la distension de la colonne vertébrale sera plus énergique

et plus prononcée. Quand, au contraire, nous pouvons éliminer la sclérose

de la pathogénie et rattacher les symptômes à une anémie, notre conduite

devient différente. Nous n'avons plus besoin d'une action énergique qui

amène des hyperhémies considérables.

Nous chercherons à amener un afflux de sang modéré, espérant par là

améliorer la nutrition et rétablir les fondions de la fibre nerveuse et pour

cela nous demanderons à la suspension une distension modérée, mais sou-

vent renouvelée.

Il va de soi que si, dans certains cas, nous n'avons recours qu'à un de ces

modes d'action, il y en a d'autres où nous serons obligé de les mettre en

action tous les deux. C'est ainsi que dans le tabes, pour obtenir une dispa-

rition des douleurs et d'autres manifestations morbides résultant de la com-

pression des fibres, nous devons avoir recours a des distensions prolongées

et énergiques.

Mais quand la suspension aura donné tout ce qu'on attend d'elle sous ce

rapport, quand au bout d'un certain temps, l'amélioration reste station-

naire, il faudra diminuer l'énergie du traitement. En effet quelquefois,

malgré les apparences de bénignité, le traitement énergique peut activer

la marche du processus morbide; tandis qu'une hyperhémie et une disten-

sion modérées de la névroglie dev iennent suffisantes pour activer la nutri-

tion des régions malades et préviennent le retrait de la névroglie distendue.

Comme je l'ai dit plus haut, je commence par la suspension sous un

angle de 35 à 40 degrés. Les séances peuvent êtres faites journellement et

chaque fois on en augmente la durée de 5 minutes en arrivant progressi-

vement à des séances d'une demi-heure et même d'une heure entière (1).

Nous n'avons pas à insister longuement pour faire comprendre que le degré

de l'hyperhémie n'est pas le môme au commencement et à la fin de la séance;

sous l'inlluence d'une distension môme faible mais prolongée, les muscles

intervertébraux se relâchent et l'obstacle qu'ils niellaient à la distension du

rachis disparaît plus ou moins complètement.

La quantité du sang augmente dans ces conditions, lentement et progres-

(1) La suspension très prolongée peut amener un engourdissement des mains. Pour

remédier à cet inconvénient, on aura soin de serrer le moins possible la gouttière en

cuir. Si cela ne suffisait pas, on remettrait le malade dans la position horizontale pour

30 secondes ou 1 minute et après on recommencerait la suspension.

34 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sivement, ce qui nous donne toutes les garanties de sécurité, non seulement

quand la distension est modérée, mais aussi quand elle est plus énergique

et prolongée.

Pour obtenir le maximum d'hyperhémie, on doit placer la planche de

l'appareil dans la position verticale pour un temps prolongé. Mais déjà au

bout de 5 minutes de suspension verticale, on a vu des accidents mortels

et il serait très dangereux de vouloir prolonger la suspension dans ces con-

ditions. Il me semble aussi dangereux de faire agir, après une distension

prolongée et modérée, la totalité du poids du corps pendant plusieurs mi-

nutes. Dans ces conditions, il doit se passer quelque chose d'analogue à ce

que j'ai observé sur un chien suspendu et dont les muscles étaient relâchés

sous l'influence du sommeil chloroformique. Quand on faisait passer le

chien de la position inclinée dans la position verticale, le degré de disten-

sion devenait le double de ce qu'il était auparavant déjà au bout de 3 à 5 mi-

nutes.

Les deux procédés suivants doivent être au contraire considérés comme

tout à faits inoffensifs.

1° Le malade étant posé sur la planche, on la fait passer soit à la position

verticale, soit à la position inclinée maximum que supporte le malade et

au bout de 3 à 5 minutes, on fixe la planche pour un temps prolongé sous

un angle d'inclinaison variant de 50 à 60°.

Ou 2° on fixe la planche placée sous angle de 50 à GO° pour un temps

prolongé sans la mettre d'abord dans la position verticale.

Il est entendu que l'augmentation de la durée des séances, que je pro-

longe généralement jusqu'à une demi-heure, doit se faire progressivement

et que si la distension est considérable, on ne doit y avoir recours que tous

les deux jours. Je ferai remarquer encore que quand on veut faire des sus-

pensions prolongées sous un angle de 50 à 00° on doit néanmoins commen-

cer par une inclinaison de 40 degrés et l'augmenter graduellement. J'ai

traité par la suspension prolongée trois tabétiques, leur âge était de 26 à

36 ans. Le début de la maladie remontait à 2 ou 3 ans. Le nombre total

des séances étant de 107, la moyenne pour chacun de 36. Dans tous les

cas, les douleurs lancinantes ont disparu, la marche était améliorée, tout en

laissant beaucoup à désirer. Dans tous les cas, le signe de Rombergest de-

venu moins prononcé. Quant aux paresthésies elles sont restées stationnai-

res. L'impuissance a été suffisamment améliorée dans un cas pour que le

malade ait pu remplir ses devoirs conjugaux après la vingtième séance. No-

tons ici, l'acte conjugal n'était pour lui qu'un devoir, les sensations volup-

tueuses faisant complètement défaut par suite de l'anesthésie.

Parmi les malades dont je parle il y en avait une qui se nommait B...

Rose qui, au commencement de l'été de l'année dernière, était traitée à la

TRAITEMENT DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. 35

clinique duDl' Motschoutko-\sky. Elle nous a dit av oir renoncé au traitement

après la douzième séance ne voyant survenir aucune amélioration. En au-

tomne de la même année, je lui avais proposé de se soumettre de nouveau

au' traitement.

La suspension ayant déjà été pratiquée sur la malade je pouvais la sou-

mettre d'emblée à des séances prolongées. Après la 3e séance qui a duré

20 minutes, la malade étant placée sous un angle de 50°, les douleurs ful-

gurantes ont dieparu complètement.

S'il était permis dans le cas présent de faire abstraction delà possibilité

d'un hasard heureux on pourrait conclure que la distension prolongée et

d'une force modérée agit plus rapidement que la distension de courte durée

mais énergique.

Pour me rendre compte de la persistance des résultats obtenus, j'ai in-

terrompu le traitement dans deux cas après la quinzième séance, ayant

constaté préalablement un certain degré d'amélioration. Dans un cas, les

douleurs fulgurantes ont réapparu après 22 jours d'interruption, dans

l'autre après 15 jours; les troubles de la marche et le signe de Romherg

étaient plus accusés (tout en n'arrivant pas au degré qu'ils avaient avant

le traitement) déjà bien plus tôt. Il est intéressant de noter qu'après une

seule séance prolongée, les douleurs ont de nouveau disparu chez les deux

malades et que leur démarche s'est améliorée. Partant de ces faits, nous

pouvons espérer d'arriver à maintenir les malades dans un état relativement

favorable en répétant la suspension tous les 10--14 jours et le traitement

sera justifié, même s'il était démontré qu'il n'est pas capable d'amener la

guérison.

Les meilleurs résultats que j'ai obtenus par la suspension prolongée

concernent les cas de sciatique.

Il m'est impossible encore de dire si les effets du traitement persiste-

ront, mais les sept malades que j'ai soignés ont bénéficié d'une améliora-

tion et cependant parmi eux, il y en avait qui s'étaient montrés rehelles à

tout autre traitement. Généralement pendant la séance et la journée qui la

suit, les douleurs augmentent d'intensité, mais déjà vers le soir, l'amélio-

ration commence à se manifester et après quelques séances, les douleurs

disparaissent complètement.

A part les maladies du coeur, des vaisseaux, des reins (1) et des poumons

les principales contre-indications sont : l'obésité, l'anémie et l'épuisement.

Chez les obèses en raison de leur poids considérable, chez lés individus

épuisés grâce à la flaccidité des ligaments et des muscles, la suspension peut

amener une distension trop considérable du rachis, ce qui peut donner lieu

(1) Fricdreich (Buda-Pesth) a observé dans les affections des reins, des hématuries oc-

casionnées par la suspension.

36 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

à des accidents graves. Mais comme notre appareil permet de fractionner

la force représentée par le poids du corps et remédier de cette façon d'une

part aux inconvénients résultant d'une masse trop pesante et d'autre part au

manque d'élasticité des ligaments, les contre-indications ne doivent plus

entrer en ligne de compte. Mais on doit toujours considérer comme contre-

indications absolues les périodes inutiles des processus morbides inflam-

matoires ou dégénératifs du système nerveux central.

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ALEXANDRE BOGROFF,

Médecin de la division psychiatrique de l'hôpital municipal

d'Odessa.

CONTRACTURE FACIALE BILATÉRALE HYSTÉRIQUE.

Mademoiselle X., âgée de 17 ans, d'une famille nerveuse, vint me con-

sulter en février 1891 pour une déformation de la face, telle qu'on la voit

sur la planche III. La maladie a débuté en août 1890. Elle avait été bien por-

tante jusque là et n'avait jamais eu d'attaques de nerfs. En août 1890, elle

commença à souffrir de maux de dents, spécialement aux incisives supé-

rieures gauches. Lorsque la douleur eut duré environ un mois, elle s'aper-

çut que le côté gauche de la face était contracturé de temps en temps. Ces

contractures temporaires, dont la durée variait d'une demi-heure à trois

heures, se répétaient plusieurs fois dans les 24 heures et s'étendirent après

quelques mois au côté droit de la face. Son médecin lui fit arracher une

des incisives cariées, mais dès ce moment (décembre 1890) la face resta

contracturée de la façon que l'on voit sur la planche III.

X., est une personne anémique, maigre, trop grande pour son âge. Sa face

a une expresssion bizarre, riante. La commissure labiale est élevée du côté

droit, abaissée du côté gauche, le sillon naso-labial du côté droit est beau-

coup plus marqué que celui du côté gauche. Au premier abord, on croirait

à une hémiplégie faciale du côté gauche. Il n'en est rien.

En examinant plus attentivement le côté droit de la face, on voit que le

muscle élévateur commun de la lèvre supérieure droite et de l'aile du nez

est contracture, de sorte que cette narine est plus élevée que celle du côté

gauche. Aussi le grand zygomatique du même côté est-il contracté, les rides

de la peau sont très marquées et souvent la contracture est si prononcée que

l'on voit les dents supérieures du côté droit sans que la malade puisse fer-

mer les lèvres. Le long du nez, à droite, les petites rides de la peau sont

prononcées et l'oeil droit est plus petit que l'oeil gauche à cause d'une lé-

gère contracture de l'orbiculaire palpébral droit, que l'on reconnaît surtout

aux petites rides de la commissure palpébrale externe.

Pourtant elle peut fort bien fermer l'oeil droit et le rouvrir et le frontal

et le sourciller de ce côté sont absolument normaux, la contracture affec-

tant principalement le facial inférieur de ce côté, tandis que le facial su-

périeur ne participe que très peu à la contracture.

Quand on lui demande de montrer ses dents, on voit la contraction de l'é-

NOUVELLE Iconographie de la SALPE7R1$Rg T. V. PL, IV.

Phototype NÉGATIF Y. Haren Noman

fHOTOCOLLOGEtAPHIE Chêne ET Longuet

Contracture faciale bilatérale HYSTÉRIQUE

y..e j3AB¿ et FIE

NOUVELLE Iconographie DE la SALPETRICRE T, V. PL. Il :

Phototype négatif P h otocollo graphie

V. HAREN NOMAN C.È. Longuet.

Contracture faciale bilatérale HYSTERIQUE

YTC .J3ABÉ ET Cie

éditeurs

contracture faciale bilatérale hystérique. 39

lévateur de la lèvre supérieure droite s'accentuer, de manière que non seu-

lement l'on voit les dents supérieures de ce côté, mais aussi une partie de

la gencive. La lèvre inférieure droite est tirée en bas avec force (Pl. IV).

L'ouverture de la bouche figure pour me servir d'une expression de

M. Charcot - un point d'exclamation.

La contracture du facial inférieur droit ne suffit pourtant pas pour ex-

pliquer la défiguration de la face de notre malade. L'examen attentif du

côté gauche nous apprend qu'il y a contracture là aussi. L'abaissement de

la commissure labiale de ce côté n'est pas relatif, il est essentiel, actif.

Tandis que du côté droit le muscle élévateur commun de la lèvre et de

l'aile du nez est contracture, du côté gauche l'aile du nez est tirée activement

en bas et l'orbiculaire des lèvres est contracture dans sa partie supérieure

gauche, de sorte que cette partie fait saillie et est plus rigide au toucher

que la lèvre supérieure droite. Elle couvre presqu'entièrement la lèvre in-

férieure du môme côté, élevée elle-même par la contraction du menton, de

sorte que l'on ne voit presque rien du rouge des lèvres. La houppe du men-

ton est tirée à gauche (Pl. III, IV), et dépasse la ligne médiane. Le muscle

élévateur gauche du menton étant contracture, celui-ci fait une saillie ri-

gide et la peau laisse voir de petites fossettes correspondant aux endroits où

les petites fibres musculaires s'y attachent. On peut aisément produire ces

petites fossettes sur soi-même en élevant le menton avec force.

La contracture est donc évidente, aussi à gauche on la reconnaît main-

tenant facilement sur la planche où la malade fait des efforts pour montrer

ses dents et sur celle qui la représente riante (2).

La malade, quand elle souille, ne « fume pas la pipe », que

la joue gauche n'est pas soulevée comme un voile inerte, l'air s'échappe

plus facilement à droite qu'à gauche. -

Elle peut ou rir la bouche assez facilement, mais l'ouverture est toujours

plus large à droite qu'à gauche.

La langue est tirée droite, il n'y a pas de déviation et elle peut être re-

muée de tous côtés sans efforts.

La luette n'est pas déviée. ,

Le frontal, le sourcilier, l'orbiculaire des paupières du côté gauche sont

en état normal. C'est à peine si ce dernier est un peu contracté.

Le côté droit de la face, examiné pendant que le côté gauche est couvert,

a une expression rieuse, combinée avec une expression de mépris, à cause

de l'élévation de la lèvre supérieure droite et de l'aile du nez.

Le côté gauche, au contraire, examiné à part, a une expression triste, bru-

tale, tant soif peu lascive.

L'action combinée de ces deux expressions qui répondent à des passions

40 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ou à des affections opposées ne produit pas une résultante expressive. La

physionomie grimaçante en est le résultat.

Lorsqu'on frotte énergiquement la bouche avec les doigts, ou qu'on fa-

vorise avec des courants faibles le menton contracté, la contraction de tons

les muscles cesse presqu'immédiatement tant à droite qu'à gauche et la phy-

sionomie reprend l'expression normale. C'est alors qu'on peut étudier fa-

cilement la manière dont la déformation de la face se faisait.

Après quelques secondes de repos on voit des secousses fibrillaires sur-

venir dans le muscle élévateur commun de la lèvre supérieure et de l'aile

du nez et dans le grand zvgomal iclue droite; chaque secousse laissant après

soi un peu plus de contracture, le muscle est enfin en contraction perma-

nente presque totale.

Pendant que ces secousses étaient en pleine action, les contractions fibril-

se montraient dans l'élévateur du menton seulement du côté gau-

che, le menton se levait, la peau devenait inégale par les pelites fossettes

qui .'y moniraieni.

Le menton n'était pas encore tout à fait élevé, la commissure labiale gau-

che s'abaissait par des secousses, la lèvre supérieure devenait rigide, l'aile

du nez s'abaissait aussi et la lèvre inférieure se glissait en partie au des-

sous de la supérieure.

Tout cela ne durait qu'une à deux minutes et la contracture une fois éta-

blie on ne voyait plus de secousses fibrillaires des muscles, la physionomie

étant en repos dans sa bizarre expression.

D'après les communications de la famille la contracture persistait pen-

dant le sommeil.

L'examen minutieux avec le courant faradique et le courant galvanique

nous apprenait que les muscles mimiques et les deux nerfs faciaux étaient t

en parfaite santé, il n'y avait pas trace de réaction de dégénérescence, seu-

lement le nerf facial droit entrait un peu moins facilement en contraction

par l'électricité que celui du côté gauche. La malade ayant été complète-

ment sourde de l'oreille droite depuis sa première jeunesse à cause d'une

otorrliée de ce côté, il est vraisemblable que la diminution - toutefois

peu intense de l'irritabilité du facial droit doit être rapportée à celle

otorrhée. Dans ces dernières années, la malade n'a éprouvé aucun inconvé-

nient de cette oreille, si ce n'est la surdité complète. De l'autre oreille elle

entend le tic-tac d'une montre à une dislance de plus de cinq mètres.

Nous ne pouvons pas admettre que l'affection de l'oreille droite soit la

cause de la contraction que nous venons de décrire, d'autant moins que

celle-ci affecte aussi le côté gauche. Nous croyons plutôt que les maux de

dents aient provoqué, par action réflexe, la contracture chez notre hystéri-

NOUVELLE Iconographie de la SALPETR1 £ RE T. V. PL. V.

Phototype Y. J- ! AREN OMAN

fHOTOC01.LOGl\.APHIE Chêne ET Longuet

Contracture faciale bilatérale HYSTERIQUE

PHYSIONOMIE NORMALE APRÈ, GUERIJON RIANTE

- ? - ... ? ? ... y"' Babé et Fi.

CONTRACTURE FACIALE BILATÉRALE HYSTÉRIQUE. 41

que, aussi bien qu'ils peuvent être la cause directe du spasme dans le tic

convulsif.

Notre malade est une hystérique. Un seul coup d'oeil sur la planche III

nous en convaincra. Nous ajouterons qu'elle a une hémi-anesthésie farado-

cutanée de tout le côté gauche (face, bras, jambe) : quand on lui faradise la

peau av ec la brosse électrique, la sensation de picotement et celle de douleur

ne sont perçues à gauche qu'avec des courants plus forts qu'à droite.

El si cela ne suffisait pas pour la diagnose d'hystérie, un symptôme qui

survint durant l'observation enlève chaque incertitude. Après sa troisième

visite, elle int me voir un soir en toute hâte en me disant : «Maintenant,

je ne puis plus voir, je ne puis plus marcher seule dans la rue ». En ef-

fet, elle souffrait d'un clignement des yeux répété' peut-être deux fois par

seconde, sa tête était en mouvement constant el ses bras étaient agités de

mouvements choréiformes.

L'application énergique de la brosse faradique, toujours sur le menton,

suflisail pour arrêter immédiatement le clignement. Une fois rentrée chez

elle, il recommença, mais, après trois ou quatre séances de faradisation

énergique du menton, faradisation qui causait beaucoup de douleur,les mou-

vements disparurent pour ne plus revenir. La contracture faciale restait.

Quoiqu'il n'y eût pas de rétrécissement du champ visuel ni pour la

lumière diffuse, ni pour les couleurs, et que les extrémités fussent tout à

fait libres de contracture et de parésie, je crois que la diagnose d'hystérie

est suffisamment justifiée.

Notre cas nous rappelle ceux d'hémispasme glosso-lahié hystérique, fort

rares dans notre pays, dont nous devons la connaissance exacte aux études

de M. Charcot et dont nous trouvons la description entre autres dans ses

Leçons du mardi à la Salpètrière, Policlinique 1887-1888 (1).

Seulement dans notre cas le spasme est bilatéral, il n'est pas compliqué

d'hémiplégie hystérique et la langue n'y participe pas.

Nous n'avons pu trouver de pareils cas dans la littérature soit française,

soit étrangère. Le seul cas que nous ayons pu trouver où les deux nerfs fa-

ciaux étaient affectés, est celui de M. Cullerier, qui en donne une descrip-

tion dans la Gazette des Hôpitaux, 1852. Seulement la description est peu

complète et ne laisse pas voir s'il s'agissait d'un tic convulsif des deux

côtés ou d'une contracture permanente, comme dans notre cas.

Notre malade est parfaitement rétablie, comme on peut le voir sur la

planche V (2).

(1) Voir aussi : La Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1888, 1, p. 80 : Le mascaron

grotesque de l'église Santa Maria Formosa à Venise, et l'laémispasne glosso-labié hys-

térique, par M. Charcot (de l'Institut). ,

(2) Je dois les photographies à la main habile de mon ami, le Dr Van Haren Noman,

professeur de dermatologie à l'Université d'Amsterdam.

42 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Voici le traitement que j'ai employé : après des tentatives avec la brosse

électrique, qui pendant un certain temps avaient eu un bon effet, mais qui

à la longue empiraient la situation, je renonçai à l'électricité et j'eus recours

à la suggestion, à savoir à la suggestion à l'état de veille, sans hypnose.

Après avoir minutieusement examiné les muscles mimiques avec le cou-

rant faradique et avec le courant galvanique, je lui donnais l'assurance que

ses muscles étaient en parfaite santé et que la seule chose qui lui manquait

était le pouvoir de s'en servir à volonté. Je ne lui disais pas, bien en-

tendu : « allons donc, vous pouvez vous servir de vos muscles mimiques

aussi bien que moi, faites donc. » Cela eût été injuste et incorrect et j'au-

rais manqué totalement mon but. Je lui disais au contraire : « vous ne

le pouvez pas, mais vous pouvez apprendre de nouveau à vous en servir,

comme un enfant apprend à marcher ».

Je lui mettais en main un miroir et la priais de se regarder et de s'ef-

forcer de donner à sa physionomie l'expression normale. Chaque jour je

la laissais s'exercer en ma présence pendant cinq minutes et à chaque mou-

vement des muscles affectés, quelque léger qu'il fût, je l'encourageais :

« Comme ça va bien ! Voyez un peu les progrès ! » etc., même quand

je ne voyais pas trace de mouvement. Cependant elle se donnait de la

peine ! La sueur lui coulait du visage ; on a beau dire que les affections di-

tes hystériques ne sont que des supercheries, ayant vu notre pauvre malade

se tourmenter en s'efforçant de regagner le pouvoir sur ses propres mus-

cles, on aurait immédiatement changé d'opinion.

Après quelques séances, elle réussit à faire une légère relaxation des

muscles et dès ce moment la guérison marcha à grands pas. A la fin de la

quatrième semaine, elle parvint à mettre son visage pendant une vingtaine

de minutes dans son attitude normale; à la fin de la huitième semaine elle

n'avait que de temps en temps des secousses fibrillaires dans les muscles ja-

dis contracturés. Craignant que ces spasmes légers ne devinssent le com-

mencement de nouvelles contractures après sa sortie, je lui montrais le fer

rouge de Paquelin et lui disais que je serais obligé de le lui appliquer, si

ces spasmes persistaient trop longtemps.

Trois jours après, la physionomie était devenue tout à fait normale; d'a-

gitée qu'elle avait été, elle annonçait maintemant le calme intérieur. Il

serait assez difficile de reconnaître dans les planches III, IV, V la même

personne.

Depuis quatre mois il n'y a pas eu de récidive.

C. C. DELPRAT,

Chef de la Policlinique des maladies nerveuses,

à l'hôpital de l'Université d'Amsterdam.

FIÈVRE HYSTÉRIQUE.

I. Il est rare de trouver un état morbide exempt d'élévation de tem-

pérature ; cette dernière et douleur se comptent, au contraire, parmi les

symptômes les plus fréquents. En général, les causes qui produisent la fiè-

vre sont facilement appréciables et l'explication en est aisée ; mais il n'est

pas rare de trouver des malades qui présentent à titre de symptôme uni-

que une élévation de la température dont l'explication scientifique n'est

rien moins que facile.

L'absorption des substances virulentes et septiques donne lieu à des ma-

nifestations symptomatiques particulières suivant leur nature ; elle pré-

sente néanmoins toujours un symptôme : la fièvre. Celte fièvre affecte

dans bien des cas un type constant qui peut même servir comme élément

isolé il formuler un diagnostic. A côté de ces fièvres, on peut en grouper

d'autres qui ne suivent ni une marche uniforme ni un type déterminé et

dont la forme varie dans chaque cas particulier. Le rapport de cause à ef-

fet est cependant facile, et quoique l'élévation de température observée ne

réponde pas à un état morbide bien défini, on peut se l'expliquer.

Les grandes congestions, les inflammations, les traumatismes, les trou-

bles fonctionnels de l'appareil digestif, etc., etc., sont autant de causes de

fièvre et chaque fois que nous la rencontrons coïncidant avec l'un de ces

états, nous établissons le rapport qui les relie. Il en est de même pour les

excitations physiques et morales, et la fièvre peut apparaître après un

exercice musculaire très prolongé, une fatigue intellectuelle, un accès né-

vralgique, une douleur intense de n'importe quelle nature ; il ne s'agit

alors que d'excitations plus ou moins vives du système nerveux, transitoires

ou prolongées, qui dans ces cas élèvent la température. Il n'existe pas alors

de lésion matérielle à proprement parler et l'explication ne saurait être

trouvée que dans l'excitation fonctionnelle névro-centrale.

Jusqu'ici, on trouve un rapport de cause à effet et quoiqu'il soit diffi-

cile d'expliquer comment la lièvre se produit, on sait au moins qu'elle est

un symptôme très commun dans des circonstances pareilles.

Mais quand l'élévation thermique est le seul symptôme que présente un

individu dont les organes et les appareils accomplissent normalement leurs

fonctions et chez lequel manquent même les sensations subjectives qui ac-

/il NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

compagnent la fièvre, il est vraiment impossible de comprendre la cause

de l'augmentation de chaleur. Si ceci est observé chez des individus qui

ont joui jusqu'à présent d'une parfaite santé, il est plus fréquent de le

voir chez les convalescents d'une maladie fébrile prolongée et particuliè-

rement chez les typhiques, malades qui, pendant la convalescence, éprou-

vent des oscillations thermiques des plus bizarres et inexplicables. Je ne

veux pas parler de ceux qui prennent des aliments solides pour la première

fois, car c'est la règle que la température s'élève; mais même alors qu'il

s'est passé plusieurs jours pendant lesquels le malade s'est alimenté sans

faire d'excès, il est fréquent de voir que la température s'élève plus ou

moins sans qu'un examen minutieux révèle l'altération qui en esl la cause ;

nous nous limitons à observer un état fébrile et nous le combattons si

c'est nécessaire, mais il termine sans que nous sachions à quoi l'attribuer.

La fièvre qui se produit dans ces circonstances offre souvent la parti-

cularité que nous avons indiquée déjà ; le malade n'est pas malade à pro-

prement parler, puisqu'il ne s'aperçoit pas lui-même de cet excès de cha-

leur.

On pourra faire toutes les hypothèses possibles pour expliquer des élé-

vations thermiques aussi intempestives, mais ce seront toujours des hy-

pothèses.

Parmi les malades qui ont présenté ce phénomène, je me souviens sur-

tout de deux typhiques dont les températures ne devinrent normales qu'a-

près trois mois chez l'une et deux chez l'autre, sans que cependant elles

aient ressenti la moindre incommodité, comme si leurs organismes s'étaient

habitués à ces hautes températures.

De la même sorte qu'il se produit des phénomènes pathologiques de celte

nature, il n'est pas rare d'en observer d'autres complètement opposés et de

voir évoluer chez certains individus sans fièvre des maladies qui sont es-

sentiellement fébriles.

La suppuration est -le type des complications thermogénésiques et ce-

pendant elle se développe quelquefois sans fièvre. J'ai vu plusieurs ma-

lades de variole qui, à la période de dessiccation, quand leur température

était normale, furent atteints de nombreux abcès dénoncés seulement par

la douleur. Il me fut donné d'observer chez une malade l'évolution de la

variole avec des températures normales et hypo-normales.

Il s'agit de cas exceptionnels très difficiles à expliquer, mais qui se pré-

sentent avec une certaine fréquence.

Il existe donc des états morbides dépourvus, ainsi que nous venons de

le voir, de certains de leurs éléments symptomatiques, mais il en est aussi

qui présentent dans leur marche des symptômes assez étranges pour que

leur absence leur serve de caractéristique. L'hystérie qui peut se présen-

FIÈVRE HYSTÉRIQUE. 45

ter avec toutes les formes imaginables et qui fui considérée dans des lemps

reculés comme une manifestation surnaturelle, ce qui explique les prati-

ques religieuses tendant à expulser les esprits malins, compte depuis peu

de temps parmi ses manifestations variées, l'élévation de la température.

Ceci servira à modifier la définition de l'hystérie donnée par les auteurs

classiques et aussi à supprimer un des caractères distinctifs des névroses

où la fièvre n'était admise qu'à titre de complication (Jaccoud).

Déjà Brochin (1) admet seulement comme caractères des névroses le

trouble spécial des fonctions nerveuses et la dépendance non nécessaire de

lésions anatomiques appréciables, considérant l'apyrexie, l'intermittence ou

la rémittence, la mobilité des symptômes, le mode de commencement, la

durée et la terminaison, comme des caractères accessoires, éventuels el par

conséquent variables. Le même auteur (2) en rapportant l'histoire du doc-

teur Barras, l'auteur de : Les gastralgies, nous dit qu'il était en proie à de

fréquents accès de fièvre nerveuse. Cependanl, il ne nous est pas possible

de savoir si, sous celte dénomination, on prétend indiquer une liév re réelle

ou un état pseudo-fébrile comme celui que décrit Rosenthal (3).

On pourra voir par l'histoire du cas qui va nous servir à étudier la fiè-

vre hystérique, encore peu connue, qu'il s'agit ici d'un exemple très net,

autant par les circonstances qui précédèrent l'élévation de la température

que par l'ensemble des circonstances successives :

IL -N. N. Agée de 17 ans, au tempérament neuro-lymphatique et de faillie

constitution, est issue de parents névropathes ; chacun d'eux offre des bizarre-

ries de caractère qui les rangent dans cette grande famille qui embrasse dans

ses ramifications de si variés exemplaires. Parmi ses oncles, il en est qui peu-

vent se classer parmi les faibles d'esprit ; l'un d'eux est intelligent, quoique

d'un caractère original.

Elle a un tic à la paupière droite et un autre il l'épaule du même coté qu'elle

soulève il de courtes intermittences, surtout lorsqu'elle parle.

L'un de ses frères est un imbécile, et l'autre l'est aussi, si nous nous eau

tenons il la classification de Morel (i) qui appelle faibles d'esprit les individus

qui, présentant des facultés intellectuelles assez développées, manquent nonobs-

tant de jugement et ne savent pas se diriger dans la vie.

Elle avait été élevée jusqu'alors comme une enfant et cette éducation s'har-

monisait bien avec ses goûts, son caractère et son développement retardé.

Elle avait 17 ans et ses règles n'avaient pas paru encore, lorsqu'au mois

d'août 1885, après quelques jours de malaise indéfini, des convulsions franche-

(1) Diction. Encyclop. des Sci. Méd. art. Névroses.

(2) Loc. cit.

(3) Traité clinique des maladies du système nerveux,

(4) Bail, Maladies' mentales, p. 84.

46 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÈTRIÈRE.

ment hystériques se produisirent donnant lieu plus tard à la succession des

états qui permettent de qualifier sa névrose de grande hystérie.

A la fin du mois d'août, les convulsions générales cessèrenl : et la contrac-

ture des membres supérieurs apparut alors. Dans cette situation, la fièvre se

présenta, et la contracture des membres supérieurs disparut immédiatement,

sans que les convulsions revinssent. Le médecin traitant crut que cette fièvre

s'expliquait par une légère rougeur qu'il observa au pharynx, mais la vérité

est que son imagination exagéra l'importance de ce qu'il voyait par la crainte

d'avoir contagionné la malade. (Il avait assisté quelques jours auparavant un polit

enfant atteint de diphtérie.)

Cependant les journées s'écoulaient : l'angine légère disparut ; tous les orga-

nes furent examinés sans qu'on pût y trouver quelque chose qui expliquât l'hy-

pertllermie.

L'unique symptôme qu'on observa pendant plus d'un mois et demi fut la fiè-

vre. La température oscillait entre 39 et 41°, 2 c, sans que la quinine ni l'an-

tipyrine fussent capables de la modifier d'une manière appréciable. Le délire

apparaissait quand la température atteignait ou dépassait 40° et il était de la

même nature que celui de la dernière période des convulsions : elle voyait des

hommes et leur parlait.

Quand la chaleur baissait elle se rendait compte de ce qui l'entourait, et elle

se renfermait dans un mutisme absolu. Durant toute cette période, les vomis-

sements furent continuels, de sorte que l'alimentation fut on ne peut plus impar-

faite.

Peu de temps après l'apparition de la fièvre, on remarqua une éruption mor-

billeuse qui disparut bientôt sans aucun autre symptôme de rougeole. On trouva

dans le lit de la malade une brosse au moyen de laquelle elle s'était probable-

ment frictionnée, ce qui contribua peut-être à rendre l'éruption plus intense ;

mais on ne saurait soutenir qu'elle en fut la cause unique, car nous verrons

plus tard que, sans l'intervention d'une pareille cause, il apparut dans une au-

tre attaque semblable à celle que j'ai décrite des taches érythémateuses.

Je regrette de ne pouvoir entrer ici dans de plus amples détails, mais on ne

releva pas d'observation détaillée et le cadre thermique lui-même est incomplet

puisqu'on n'y trouve que les températures de 14 jours. La température était

prise 4 fois dans les 24 heures : à 7 heures et à 11 heures du matin, à 5 heures

et à 10 heures du soir.

Tout le temps que les températures se conservèrent élevées, les mouvements

respiratoires étaient si lents et si superficiels qu'au premier coup d'oeil on n'au-

rait pas soupçonné 40° de chaleur. On avait grand peine à percevoir en auscul-

tant le murmure vésiculaire.

Elle garda le lit pendant trois mois dont un et demi ayant la fièvre ; l'alimen-

tation avait été très imparfaite ainsi que nous l'avons dit, et cependant elle se

leva conservant son embonpoint et sans que rien dans son aspect trahît qu'elle

venait d'être malade. Le séjour à la campagne suffit pour dissiper les vomisse-

ments et les légères élévations thermiques qui existaient encore. Pendant trois

- FIÈVRE HYSTÉRIQUE. 47

jours, elle vomit tout ce qu'elle mangeait ; tout disparut enfin et elle n'éprou-

vait plus le moindre malaise.

III. Pendant trois ans, cette personne ne ressentit que de légères incom-

modités. Au mois d'août de 1888, et après cinq jours d'un malaise général, elle

fut obligée de s'aliter à cause d'une céphalalgie supra-orbitraire et occipitale et

de douleurs dans les membres. Point de garde-robes depuis cinq jours, grande

prostration de forces et 38°, 9 c.

Au lieu de prendre 30 centigr. de calomel, elle renforça la dose pour son pro-

pre compte et elle prit encore 60 grammes d'huile de ricin. L'effet ne se fit pas

longtemps attendre et les selles attinrent le nombre de 14 en moins de huit

heures ; les coliques étaient violentes. Les souffrances abdominales furent un

peu calmées par le laudanum et les émollients, mais la céphalalgie était in-

tense. Les symptômes prédominants pendant huit jours sur dix qu'elle garda le

lit furent la fièvre et les douleurs abdominales. Depuis le 11, ;i 8 heures du

matin, jusqu'au 14, à 11 heures du matin, elle n'urina point et la vessie resta

vide. Pendant ces 75 heures, les vomissements furent très fréquents. Depuis

9 heures du soir du 14 jusqu'au 15 à la même heure, on recueillit 350 gram-

mes d'urine claire avec un grand dépôt muqueux : celui-ci se composait de cel-

lules épithéliales, vaginales et vésicales en grand nombre ; le dosage de l'urée

fut de 7 pour 100, de sorte qu'il s'en était excrété en 24 heures, 24 gr. 50.

Dans les 24 heures suivantes il y eut 490 gr. d'urine, avec 7,55 pour 100

d'urée, ce qui revient à 39.80. Elle demeura tranquille après le bain, mais dans

la soirée le ventre devint encore tympanique et douloureux et la température

s'éleva comme la nuit précédente. La quinine ne produisant pas de modification

dans la température, le traitement consista dans des bains tièdes et de la mor-

phine pour calmer les douleurs. Les vomissements continuèrent et il y en eut

même de teintés de sang.

Déjà le 17, la température était arrivée à la normale ; la malade se trouvait

bien et elle ne se rendit pas compte de l'élévation de température de 1° que le

thermomètre révéla dans la soirée du 18.

La constipation continuait depuis le 9 qu'elle avait pris le purgatif jusqu'au 16,

jour où elle expulsa après quatre clystères quelques matières fécales. On avait

employé aussi les jours antérieurs des lavements qui furent retenus. La langue

se conserva toujours nette et un peu sèche.

Elle ressentit le 16 dans le côté gaucho du corps un frisson qui était tout

à la fois subjectif et objectif. On notait facilement la différence de tempéra-

ture entre le côté gauche et le côté droit. La malade est hémi-anesthésique gau-

che. Le pouls a eu une fréquence en rapport avec la température ; la respiration

ne s'est pas comportée de même ; elle était superficielle et lente, on percevait

difficilement à l'auscultation l'entrée de l'air.

Les différences qu'on observait dans l'état de la malade à certains moments

de la journée, étaient tellement remarquables qu'on aurait pu croire quelque-

fois que tout allait se terminer et qu'il ne s'agissait que de troubles fonctionnels.

Le type de la fièvre a été le même que celui de l'année 1885, plus bref et

48 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

moins élevé, ainsi qu'on pouvait le voir dans la courbe 1 CI [le.

Il n'y avait pas un mois et demi qu'elle était rétablie, lorsqu'elle éprouva de

nouveau du malaise, de la lassitude, de l'anorexie qui l'obligèrent il garder le

lit où elle resta le double du temps qu'au mois d'août. A la date du 9 octo-

bre, les symptômes culminants étaient les douleurs lombaires et la céphalalgie.

La température s'élevait il 38 7. Le jour suivant, elle se réveille avec les mê-

mes symptômes, qui se calment vers le milieu du jour pour augmenter dans

l'après-midi. La température qui était au matin de 38° 7 s'était élevée a 3J 7.

Comme la température était haute et que la malade avait le délire, on lui donna

un bain qui, au lieu d'ètre tiède, fut d'une température plus élevée que celle de

la malade.

Quand elle en sortit, le visage était congestionné, le délire avait augmenté,

et la température s'élevait il 40" 5. La température n'était plus dans la matinée

du jour suivant que de 38° 7 et elle oscilla entre ces degrés et 39° 7 jusqu'au 18.

Deux jours après son séjour au lit, elle se plaint de douleurs aux gros orteils

et au genou droit. La douleur persiste dans ces parties et atteiut au quatrième

jour l'épaule gauche et successivement les coudes et les poignets des deux

côtés. Les articulations atteintes ne changèrent point de coloration, ni de

volume, et les douleurs aiguës au point d'arracher des larmes se calmaient il

certaines heures de la journée et permettaient la malade de changer de posi-

tion et de converser gaiement. La fièvre persistait nonobstant et vers le soir

les douleurs s'exacerbaient et la chaleur augmentait.

Le 18, la température commença il décroître et la malade resta trois jours apy-

rétique, mais les douleurs continuaient ayant les mêmes caractères. La fièvre

apparut de nouveau pour peu de jours, et enfin, le 29 octobre, il se produisit

une ascension de 2°. La courbe descend ensuite brusquement el les douleurs

disparaissent. Après que les douleurs articulaires des membres eurent disparu.

une douleur aiguë persista dans la colonne lombaire qui continua il l'incommo-

der quelques jours après son lever.

Etant déjà apyrétique, des taches congestives, petites et de forme irrégulière

apparurent aux bras et il la jambe gauche.

L'appareil digestif ne parut pas altéré, si nous exceptons l'anorexie complète

pendant tout le temps que persista l'attaque fébrile et douloureuse. La langue

fut toujours nette et il n'y eut point de vomissements. Comme précédemment,

le pouls et la température gardèrent le rapport général, l'opposé de la respi-

ration.

La quinine fut administrée de prime abord, elle fut remplacée par l'autipyrine,

dès que les douleurs articulaires apparurent. On dut la supprimer comme le

salicylate de soude cause de leur inutilité. Non seulement elles ne calmaient

pas les douleurs, mais même elles n'agissaient pas sur la température. Les

pressions exercées avec toute la main calmaient les douleurs, tous les topiques

les augmentaient et un soulagement qui permit le sommeil ne fut obtenu que

par la morphine et les hains tièdes. Au bout do quinze jours et vu l'inutilité

des moyens employés, on recourut à la suggestion. Le thermocautère chauffé

au rouge blanc, et promené une certaine distance des points douloureux fut

FIÈVRE HYSTÉRIQUE. 49

l'appareil dont on se servit pour agir sur l'imagination de la malade à laquelle

on assurait que la douleur avait disparu après chaque séance de passes de cha-

leur rayonnante, nom employée par le médecin traitant. La disparition momen-

tanée à la suite des deux ou trois premières séances devint dans la suite durable

et la malade fut guérie.

IV. L'attaque convulsive qui se produsit dans l'année 1885 et qui dura plus

d'un mois, ne pouvait donner lieu a des doutes sur la nature hystérique des

symptômes observés chez cette malade ; mais plus tard, il n'en fut pas de

même et des difficultés surgissaient en voyant que la température s'élevait

d'une façon extraordinaire. Tout d'abord, on ne songea pas même que la fièvre

put être une manifestation d'une si capricieuse névrose. Le médecin traitant

soignait en même temps des malades de diphtérie et il crut qu'il avait infecté

celte malade. On soupçonna plus tard quelques complications cérébrales de

nature inflammatoire et on dut mettre bientôt cette idée de côlé. Les vomisse-

ments ne cessaient pas, et on crut encore que la fièvre était symptomatique

d'une maladie abdominale.

Cependant le temps passait ; la fièvre continuait et le polymorphisme symp-

tomatique ne permettait pas de confirmer les diagnostics formulés. Au mo-

ment où l'on craignait le plus pour la vie de la malade, celle-ci sortait de sa

prostration pour se préoccuper de bagatelles, ce qui rendait la tranquillité à ses

proches et faisait hésiter davantage les médecins.

Les examens les plus minutieux ne permirent pas de découvrir de lésion orga-

nique. Qu'avait donc la malade ? Est-il possible qu'une température oscillant

entre 40° et 41° se maintienne pendant un mois et demi, et que, cette fièvre

étant symptomatique de quelque état morbide organique, on ne le trouve pas

pour le déterminer ?

Les médicaments antipyrétiques ne produisaient point d'effet et les bains

tempérés calmaient seuls la maladeet diminuaient momentanément la fièvre. Mais

on transporte la malade à la campagne et la température tombe brusquement à

la normale et tous les autres symptômes disparaissent pour laisser la patiente

comme si elle n'avait point souffert du tout : de sorte que, non seulement on

ne trouva pas de lésion viscérale, mais encore on peut affirmer qu'eu égard à

la soudaineté avec laquelle la malade passa à son état physiologique, il ne s'est

pas produit les altérations organiques propres aux fébricitants.

Jusqu'à l'époque où ce cas fut observé, il n'existait pas d'expérience cli-

nique qui permit d'admettre sans difficulté l'hyperthermie comme une pure

manifestation hystérique.

La fièvre hystérique,dit Rosenthal (1), se présente ordinairement comme

conséquence d'émotions, de secousses, elle commence souvent par un frisson

suivi de chaleur et de congestion ; les malades ont une sensation de cha-

leur dans la tête, dans le visage; ils ont le délire sitôt qu'ils ferment les

(1) Traité clinique des maladies du système nerveux, page 495. - ·

v 4

50 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE L'A SALPÊTRIÈRE.

yeux ; ils présentent des convulsions, des tremblements, la langue sèche

avec perte de l'appétit, mais ainsi que je l'ai démontré dans plusieurs cas,

malgré un pouls de 100 à 120, la température de la région axillaire ne s'é-

lève qu'el 37° 4, 37° 6 c. tandis que celle de la peau (mesurée sur le visage,

le cou et le thorax), est de 32- 2 ci 36' 4 c. Cet état pseudo-fébrile peut du-

rer plusieurs jours (plusieurs semaines, d'après Briquet) et en disparais-

sant il laisse comme conséquence les paralysies consécutives de la sensibi-

lité et la motilité ; Briquet cite 20 cas de ce genre.

Il est question comme nous voyons de la fièvre hystérique, mais la des-

cription qu'on en fait n'a aucun rapport avec celle que nous décrivons.

Chez notre hystérique, il y a réellement de la fièvre, tandis que chez les

'autres, il s'agit d'un état qui la simule, sans qu'elle existe positivement.

Briand (1) établit trois formes de fièvre hystérique :

1° Forme lente, primitive ou secondaire (celle décrite par Briquet) ;

2° Forme intermittente, généralement de type tierce ;

3° Forme brève, à type typhoïde, ordinairement primitive, marquant le

commencement de l'hystérie. L'auteur publie 3 observations de la dernière

forme. Dans les trois cas, les femmes n'avaient pas eu d'attaques convulsi-

ves antérieures; les phénomènes de la névrose se développèrent postérieu-

rement.

. Debove (2) a publié en l'année 1885, un cas qui offre réellement de

grandes analogies avec le nôtre : il est question d'une jeune personne avec

- hyperthermie hystérique manifestée sans causes connues. La fièvre était de

type continu et elle dura trois mois environ, oscillant entre 39° et 41° 3.

Pendant la période fébrile, on ne put point reconnaître de lésion viscé-

raie. L'hyperthermie céda brusquement et la convalescence fut rapide.

\Vite, cité encore par Manzieri rapporte un cas de fièvre. hystérique obi-

servé chez une jeune personne de dix-huit ans à la Société chimique de

Londres au mois de février 1886. ,

. Pendant deux mois elle eut deux accès fébriles, la température se main-

tenant entre 37° et 40° 4, pour revenir enfin au chiffre physiologique. L'ex-

amen le plus minutieux pour découvrir la cause physique de la fièvre ne

donna pas de résultat positif, et comme il n'yeutni traumatisme ni inflam-

mations dû système nerveux mais bien des symptômes hystériques, on en

conclut que l'altération devait être fonctionnelle.

Dans la môme année Bordoni (3) décrit un cas d'hyperthermie hysté-

rique périodique. Les stigmates hystériques étaient évidents et les mani-

(1) Thèse de Paris no 54, 1877. De la fièvre hystérique in Rev. des Sc. Mes., t. VII,

18 î8, page 180.

; (2) De la fièvre hystérique (Soc. des IIÔB.) La presse méd. belge, 1885, n 15, cit. par

Manzieri in Archivo liai, di clia. méd., 10 août 1888. An. XXVII, Part. III.

(3) Boll, de la soc. fia i cultori di sc. méd. An : IV, 188G, loc. cit. )

FIÈVRE HYSTÉRIQUE. 51

festations pathologiques dela névrose furent provoquées par un traumatisme

à l'épigastre qui dans l'année suivante fut suivi de convulsions. Un an s'é-

coula et elle fut attaquée alors de fièvre intermittente, du type tierce, qui

dépassa en général 41°. Pendant les attaques, elle fut en proie à des phé-

nomènes subjectifs, caractérisés quelquefois par des phénomènes ostéalgi-

ques, d'autres fois par des arthralgies, de la céphalée occipitale, etc.

Bressler (1) croit qu'on peut admettre l'existence d'une fièvre hystéri-

que. Il a observé que dans certains cas la température est plus élevée la

nuit que le matin ; d'autres fois c'est le contraire qui arrive.

Enfin Manzieri (2) publie en l'année 1888 un cas de fièvre intermittente

qu'il classe, avec raison, hypothétiquement, comme hystérique, parce quela

malade entra dans le service clinique attaquée d'une pneumonie migra-

trice. La malade entra le 12 février et les poussées pneumoniques ne ces-

sèrent pas le 2 avril; la courbe thermographique se divisa pendant ce temps

en quatre périodes. On attendait que la malade entrât en une franche con-

valescence, lorsque on commença à constater des élévations thermiques à .i

intermittences irrégulières que l'auteur considère comme étant de proba-

ble nature hystérique. Mais ce cas peut être mis de côté, parce que, en plus

qu'il est difficile de connaître avec certitude la nature de ces pneumonies,

il y a des antécédents douteux d'impaludisme, dont les manifestations se

présentèrent en 1883.

En définitive, on a 6 cas de fièvre dont la nature hystérique n'est point

douteuse. Parmi ceux-ci, trois à forme briève, type typhoïde (Briand) ;

deux, à type intermittent ; l'un tierce (Bordoni), l'autre irrégulier (Wite)

et enfin, deux, à type continu : celui de Debove et celui que je décris. Avec

l'antécédent de la forme fébrile que l'hystérie avait pris chez cette malade, '

il paraîtrait qu'il fut facile de faire le diagnostic des deux accès qu'elle eût

trois ans après ; mais si ceci était simple après cinq où six jours de tem-

pérature élevée, les doutes n'en étaient pas moins grands au commence-

ment. Le malaise que la malade éprouvait six ou sept jours avant de pren-

dre le lit; la céphalalgie, la prostration, l'anorexie, les douleurs dans les

membres et 38° 8 de chaleur avec les oscillations successives et les flux de

ventre déterminés à la vérité par des purgatifs, mais qui furent excessifs,

donnaient l'idée d'une fièvre typhoïde initiale. Cependant au troisième

jour, quoique la température eût pu appartenir à la dothiénenterie, l'en-

semble des autres symptômes et l'état général de la malade pendant toute

la journée commandaient le doute. L'existence de cette maladie était inad-

missible déjà au cinquième jour, car la température était l'unique symp-

(1) Médical Record. 25 Avril 1888.

(2) Loc. cit. Sopra un caso singolare di febbre intermittente di probabile nalura his-

térica. ' - ' .. '

5 £ NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

tome attribuable à la fièvre typhoïde. Le grand tympanisme, les vomisse-

ments, l'anurie, les douleurs abdominales intenses et la dysurie qui se

présenta à la première miction simulaient une péritonite. Cependant,

quoique les douleurs abdominales fussenl si aiguës, la malade supportait

sans grande incommodité une vessie pleine d'eau chaude, les pressions

fortes calmaient les douleurs, et les vomissements si fréquents ne les exas-

péraient pas, tous signes qui ne s'accordent pas avec la péritonite.

L'anurie est un symptôme qui alarme toujours, mais qui n'a aucune im-

portance grave comme phénomène hystérique.

Les observations de Charcot(l),Fernet, Secouet, A.Fabre (2) ont démon-

tré que dans l'anurie ou ischurie hystérique, la santé se conserve jusqu'à

un certain point parfaite pour un temps indéfini, en tant que dans l'anurie

commune et dans la calculeuse, la mort est la terminaison ordinaire. Le

diagnostic d'anurie hystérique assis sûrement, le pronostic était naturel-

lement favorable. Mais jusqu'à quel point la certitude était-elle permise

chez une malade qui, au troisième jour d'une fièvre dont la nature était il

peine reconnaissable, présente la suspension de la sécrétion urinaire, avec

des douleurs lombaires. Précisément une des particularités de l'anurie hys-

térique est l'apyrexie des malades, et dans le cas présent depuis le 11 août

que l'urine fut supprimée, la température s'éleva jusqu'au 14, pour com-

mencer à décroître dès le jour suivant.

L'état général, la coloration de la peau, l'état de la langue, dissipaient

toujours les craintes, en laissant cependant des doutes inquiétants qui dis-

parurent seulement avec l'apparition de l'urine. Il n'y a pas d'élément suffi-

sant pour affirmer dans les cas pareils que l'anurie est simplement une ma-

nifestation de la névrose. Dans les cas ordinaires, le problème est plus

simple : suppression d'urine, vomissements supplémentaires, qui durent un

temps variable sans altération fébrile, ni souffrance générale, mais en pré-

sence d'une malade dont l'attaque a commencé avec une fièvre de nature dou-

teuse, et qui alors qu'on peut la qualifier d'hystérique s'accompagne d'a-

nurie et d'élévation de la température, il n'est ni possible, ni prudent de

se prononcer, car s'il est vrai que, comme dans le cas présent, il s'agisse d'un

phénomène fonctionnel, il n'y a point de raisons convaincantes fournies

par les symptômes pour exclure les altérations organiques. La prudence

exige au moins que le médecin prenne en considération que chez une hys-

térique il peut se développer des maladies avec lésion, surtout quand c'est

un cas exceptionnel.

. L'absence d'élément pathologique dans l'urine confirma la non exis-

tence de lésion rénale et je crois que dans des cas analogues d'anurie hys-

(4) d. 1\1. Charcot-, Leçons sur les maladiesdu système nerveux, p. 275, 398, 1886.

(2) A. Fabre. Les relations pathogéniques des troubles nerveux, p. 120, 1880.

FIÈVRE HYSTÉRIQUE. ' " . '. 53

térique fébrile, c'est là l'unique donnée qui permette d'affirmer que l'anu-

rie est d'origine fonctionnelle.

Après celte attaque, il n'y eut point de rétablissement aussi franc qu'en

l'année 1885. Quand elle tomba malade, elle était plus amaigrie et elle

resta sans appétit. Peu de temps après s'être levée, la température s'éleva

de nouveau et la fièvre se maintint pendant un court intervalle, un mois

environ, simulant une attaque de rhumatisme articulaire.

Au troisième jour de son séjour au lit, elle se plaignit de douleur dans

le gros orteil du pied droit et dans peu de temps les douleurs envahirent,

les genoux, l'épaule gauche, le poignet droit et enfin le coude du même côté

pour ne disparaître qu'après 21 jours.

De prime abord, lorsqu'on observe un malade affecté de douleurs poly-

articulaires et de fièvre, on songe au rhumatisme ; mais une fois l'examen

pratiqué, si les éléments recueillis ne s'accordent pas avec ceux du rhu-

matisme, la première idée est abandonnée ou du moins devient douteuse.

Les jointures attaquées de rhumatisme sont plus ou moins gonflées et la

peau présente une couleur rouge-vif, ou rouge violacée, ou bien, si elle

conserve sa coloration habituelle, elle devient lisse et luisante. Les articu-

lations douloureuses de notre malade n'étaient point gonflées et il n'y avait

pas de changement dans l'aspect de la peau. Les pressions faibles augmen-.

taient les douleurs qui étaient calmées par les pressions fortes ; la compres-

sion des surfaces articulaires n'augmentait pas la douleur, phénomène ab-

solument contraire à ce qu'on observe dans le rhumatisme.

Dans cette maladie l'anémie est rapide et la peau prend un teint pâle;

dans notre cas, le teint fut toujours rosé et la coloration des muqueuses tou-

jours normale, sans qu'on ait pu observer des bruits anormaux cardiaques

ou vasculaires, si fréquents dans le rhumatisme.

Le salicylate de soude et l'antipyrine, si puissants d'ordinaire contre l'é-

lément douleur, restèrent sans effet.

Au lieu des sueurs qui accompagnent toujours le rhumatisme, on cons-

tata la sécheresse de la peau et l'urine, au lieu d'être obscure et riche en

sels, était claire, ne déposait point d'acide urique, et contenait les petites

quantités d'urée sus-mentionnées. Il n'était point question par conséquent

d'un rhumatisme, mais bien d'un jJseudo-1'humatisme de nature hystérique.

Cette névrose simule parfaitement beaucoup de maladies organiques, ce

qui a fait commettre de graves erreurs de diagnostic ; la coxalgie hystéri-

que, par exemple, a induit en des erreurs fréquentes. Il n'y a pas longtemps

que les hémiplégies, les paraplégies, de nature hystérique, sont distinguées

avec certitude des mêmes manifestations de nature organique. Lesarthralgies

hystériques ne sont pas exceptionnelles ; mais il n'est pas à ma connaissance

qu'on les ait observées dans les conditions précitées. Dans les arthralgies, la

51 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

fièvre manque, et cet élément existait dans le cas présent; c'était là la

causedes difficultés pour asseoir notre jugement, puisque la courbe thermo-

graphique aurait pu correspondre au vrai rhumatisme.

S'il pouvait persister encore des doutes sur la nature des douleurs arti-

culaires, il n'y aurait qu'à rappeler qu'après avoir résisté à tout traitement,

elles cédèrent facilement à la suggestion.

Vers la fin de cette attaque, des taches congestives petites et irrégulières-

apparurent au côté gauche; elles avaient apparemment la même cause que

celles d'aspect morbilleux, qui apparurent en l'année 1885.

Il n'est point douteux que les troubles vaso-moteurs si fréquents chez les

hystériques ont joué le principal rôle clans l'une et l'autre occasion.

Ayant en considération les cas observés de fièvre hystérique, on peut con-

clure que la fièvre est une des manifestations possibles de l'hystérie et que

les hautes températures. lorsqu'elles se développent simplement comme ex-

pression de la névrose, n'offrent point de gravité et ne produisent point les

perturbations organiques des pyrexies. De même que dans les observations

d'hystérie pathologique étudiées par Gilles de la Tourette et Cathelineau(4),

il y a une inhibition relative de la nutrition et finalement on doit ajouter

que la théorie nerveuse de la fièvre ne doit pas être mise complètement de

côté, car jusqu'ici, ces cas n'ont point d'autre explication possible.

- J. A. ESTÈYES, professeur agrégé

, Des maladies du système nerveux à la Faculté Buenos-Ayres.

(1) Progrès médical, 10r décembre 1888, n'" 18, 19, 25, 1889 et nos 2, 8 et 9, 1890. La

nutrition dans l'llÿstérie in-8 de 116 p. Lecrosnier et Babé, 1890.

NOUVLLLE Iconographie DE la ALPE1RIÈg . T. V PL VI.

Phototype NEGATII' A. LONDE Photocollographie ARON Frères

COLLECTION J.-M. CHARCOT

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NOUVELLE Iconographie DE la Salpêtrière T. V PL VII.

PHOTOTYPE négatif A. LONDE Photocollographie ARON Frères

COLLECTION J.-M. CHARCOT

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NOUVEAUX DOCUMENTS SATIRIQUES DE MESMER

.. (Suite et fin ).

Les planches VI, VII, VIII ont trait à l'intervention des corps savants

contre Mesmer.

Le gouvernement s'était ému des bruits qui circulaient sur le fameux

baquet ; sur les phénomènes qui se passaient dans la Chambre des crises

où la morale semblait perdre tous ses droits. La Faculté de médecine, d'au-

tre part, ne voyait pas sans quelque chagrin ses clients l'abandonner pour

se rendre en foule moutons de Panurge au traitement du docteur

étranger.

Le 12 mars 1784, le roi nomma une commission composée de Lavoisier,

Franklin, Le Roy, de Bory, Bailly, de l'Académie des sciences ; Guillotin,

Sallin, d'Arcet, Borie, de la Faculté de médecine. C'étaient bien des illus-

trations pour un pareil entrepreneur de guérisons commerciales.

En môme temps, la Société royale de médecine devait faire un autre rap-

port sur l'efficacité de l'agent mis en oeuvre par le sieur Mesmer.

En attendant, la Faculté rejetait de son sein ceux de ses docteurs, en

particulier Deslon, qui s'étaient affiliés à une bande « de charlatans qui,

sous le fallacieux prétexte de les guérir, tendaient des embûches secrètes à

la santé, aux bonnes moeurs et à la bourse des citoyens. »

\ A la santé, aux bonnes moeurs, à la bourse des citoyens : la Faculté avait

été bien inspirée ; on ne pouvait mieux dire. " ,

' Le. Il août 1784, les commissaires signaient un rapport dû à la plume

de Bailly où, sans discuter l'existence et la nature du magnétisme, ils attri-

buaient uniquement à l'imagination les effets observés,- effets bien- sou-

vent défavorables.....

Au rapport destiné au public en était joint un autre adressé également

au roi, mais qui devait rester secret. On y trouve des considérations qui,

au point de vue médico-légal, aujourd'hui encore (1), sont pleines d'in-

térêt. ' \

(1) Voy. le no 6, 1891.

(2) Gilles de la Tourette, L'hypnotisme et les états analogues au point de vue nédiCO-'

légal. Préface de M. le prof. Brouardel, in-8°, 20 éd; 1889. ,

56 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

« Le trai tement magnétique ne peut être que dangereux pour les moeurs.

En se proposant de guérir des maladies qui demandent un long traitement

on excite des émotions agréables et chères, des émotions que l'on regrette,

que l'on cherche à retrouver parce qu'elles ont un charme naturel pour

nous et que physiquement elles contribuent à notre bonheur; mais mora-

lement elles n'en sont pas moins condamnables et elles sont d'autant plus

dangereuses qu'il est plus facile, d'en prendre la douce habitude.... Expo-

sées à ce danger les femmes fortes s'en éloignent, les faibles peuvent y

perdre leurs moeurs et leur santé.

« M. Deslon ne l'ignore pas; 1\'1..Ie lieutenant de police lui a fait quel-

ques questions à cet égard en présence des commissaires dans une assemblée

tenue chez M. Deslon même, le 9 mai dernier. M. Lenoir lui dit : « Je vous

demande, en qualité de lieutenant général de police, si, lorsqu'une femme

est magnétisée ou en crise, il ne serait pas facile d'en abuser ». M. Des-

lon a répondu affirmativement, et il faut rendre cette justice à ce médecin

qu'il a toujours insisté pour que ses confrères voués à l'honnêteté par leur

état, eussent seuls le droit et le privilège d'exercer le magnétisme ».

C'est armé de ce « Rapport des commissaires » que Bailly se présente

sur la planche VI, rapport fulminant au sens strict du mot dont les éclairs

foudroient l'ignorance qui les yeux bandés reste au fond du baquet renversé.

Le sort a changé, les dés sont renversés, la masque a été arraché à l'impos-

ture et au mensonge.

Les malheureux qui assistaientala séance magnétique fuirent épouvantés.

« Bon voyage, Mesmer » semble dire l'un d'eux en entraînant sa femme ;

mais celle-ci est clouée sur place par une vision du sabbat où s'envole le

Pontife coiffé du bonnet d'âne, accompagné du fidèle Pierrot qui ne perd

pas de vue la bourse bien garnie que son maître n'a eu garde d'oublier.

Derrière eux, Deslon armé d'un fouet, allusion aux querelles qu'il avait

avec Mesmer. Les pattes de bouc qui lui tiennent lieu de membres infé-

rieurs, et les femmes nues et les yeux bandés qui soutiennent les draperies,

en cariatides, montrentque le Rapport secret n'était pas connu du roi seul.

La planche VII est la paraphrase de la précédente. Par terre git le père

Ilervier, l'apologiste de Mesmer.

La planche VIII qui ne brille ni par le dessin ni par la composition porte

avec elle son texte explicatif. C'est la Folie qui désormais est chargée d'en-

seigner les vérités contenues dans le « Précis historique des faits relatifs

SM magnétisme animal jusqu'en avril 1781 » publié par Mesmer lequel cher-

che en vain à magnétiser le diable qui l'entraîne dans les enfers.

GILLES DE la Tourette

Le gérant Louis Bataille. "

Imp. Vve Loutdot, 33, ruo des Batignolles, Paris. -

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE

('Cli \\'.111, DE LA CLINIQUE DES MALADIES SERVEUSES, SERVICE DE M. LE l'1t01 ? CHARCOT)

. | I. - Mouvements athétosiques.

Le début de l'atbétose double est habituellement lent, progressif, insi-

dieux et le plus souvent ne peut être rattaché à une cause occasionnelle

apparente; cependant, quoique le fait soit rare, la maladie est quelquefois

précédée par des attaques convulsives plus ou moins répétées (cas de Bour-

neville et Pilliet (1), Ross (2), Delhomme (3), observation personnelle n° 1).

C'est précisément en s'appuyant sur les convulsions initiales accompa-

gnées de délire et de fièvre, que Massalongo assimile les processus créateurs

de l'athétose double congénitale aux poliencéphalites de Strümpell.

Au moment de la naissance et surtout de la première enfance, on voit le

petit malade, athétosique de demain, se développer très mal, parler diffici-

lement ou môme pas du tout, traîner les membres inférieurs raidis, pres-

que comme dans la maladie cle Little. A lous ces symptômes viennent bien-

tôt s'ajouter les mouvements athétosiques de la face et des quatre membres.

Mais les premières manifestations de l'athétose double sont ◀tantôt▶ les trou-

])les moteurs, ◀tantôt▶ les troubles intellectuels qui s'offrent à l'attention de

l'entourage et de l'observateur.

On peut observer des modes de début encore plus exceptionnels. Ainsi

(1) l3ournecille et Pilliet, Deux cas d'alhétose double avec imbécillité, (Archives de

ncur., 1888, pages : 38G-40 : i). .

(2) lloss, On the spasmodic paralyses of inlaiicy. (Brain, 1882).

(3) Delhomme, Contribution à l'étude de l'atrophie cérébrale infantile. (Thèse de Pa-

ris, 1882).

v. 5

118 NOUVELLE ICONOGRAPHIE LE LA SALPÊTRIÈRE.

chez le malade de Greenless (1) une paralysie généralisée et subite marqua

le début de la maladie. Chez le malade de Hughes (2), elle survint après

un accident de chemin de fer, dans le cas d'Ollivier (3), à la suite d'une

chorée de Sydenham.

Massalongo fait remarquer avec raison qu'il est excessivement rare de

trouver l'athétose double généralisée d'emblée; elle s'installe habituel-

lement lentement et envahit progressivement les diverses régions de la face,

des membres supérieurs et inférieurs et du tronc, en commençant par les

uns ou par les autres. Plus rare est le mode de début dans lequel les mou-

vements, d'abord limités à un seul côté du corps mettent ensuite un temps

plus ou moins long à gagner l'autre côté. Deux beaux exemples de déve-

loppement lent et progressif nous sont fournis par Greidenberg (4), Blocq et

Blin ; le malade de Greidenberg eut le bras droit atteint à huit ans, le

bras gauche à quatorze ans. Dans le cas de Blocq et Blin, recueilli clans le

service de notre maître M. le professeur Charcot, les mouvements limités

d'abord au bras gauche (quatre ans) passant au bras droit quatre ans plus

tard (sept ans) et n'envahirent les membres inférieurs qu'à seize ans; enfin

l'articulation des mots devint impossible vers ! 'age de trente ans.

I. DESCRIPTION DES MOUVEMENTS.

Face. Les muscles les plus souvent atteints sont : les risorius, les

zygomatiques, l'orbiculaire des lèpres, les buccinateurs, le transverse

du nez, les élévateurs de la lèvre supérieure el du nez, puis les occipito-

frontaux, les sourciliers et les orbiculaires des paupières. Il est très rare

que l'athétose siège d'un seul côté de la face, comme cela est arrivé, dans

les faits de Barrs (5) et de Leube. Dans les cas de Charcot et Huet, Ku-

rella (6), les mouvements athétosiques étaient limités à la partie inférieure

de la face.

En général ce sont les muscles de la région faciale inférieure qui entrent

en jeu avec le plus de fréquence et le plus de violence. Ricc... ? un des

(1) Greenless, Notes on a case of athetosis associated wilh iasauily. (Brain, 1881).

(2) Hughes. A unique case of bilatéral athetosis. (Weekly m. Rev. Si-Louis 1887 XV,

pages 561-566).

(3) Ollivier. Chorée el alhélose double. (Leçons cliniques sur les maladies des enfants,

1889, page 165).

(4) Greidenberg. Novi Iluchai alélosi. (Vratch. St.-Pétersb. 1882, III, p. 657).

(5) Barrs. A case of bi-lateral athetosis. (lied Times and Gaz. Lond., 1885, I, page 144).

(6) Kurella. Athetosis bilalemlis. (Centralblatt f. Xcrvenli, 1881).

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 59

malades de Massalongo (1), présentait même des mouvements des oreilles.

Nous trouvons les mouvements de la face, signalés presque dans toutes

les observations bien prises et nous partageons l'opinion de Massalongo qui

croit qu'ils sont constants. Cependant dans les cas de Dreschfeld, Oulmout,

Warner etc... les auteurs affirment très nettement qu'il n'existe chez leurs

malades aucune trace d'anomalie du masque facial. 11 est des observations

qui sont muettes à cet égard.

Clay Scllaw (2) a fort bien observé et étudié ces convulsions faciales :

« Les mouvements de la face, dit-il, sont l'aiment extraordinaires et don-

nent naissance à des expressions variées, les plus fréquentes étant celles

d'un large rire, dû au spasme des rétracteurs des angles de la bouche,

des risorius, des zygomatiques, des libres inférieures cle l'orbiculaire des

paupières qui élèvent légèrement la paupière inférieure, pendant que le

front se ride Puis à cette expression succède celle d'un calme relatif

produite par le relâchement de ces muscles ; mais l'empreinte de leurs on-

dulations se marque par des rides qui vieillissent la figure. On voit se pro-

duire sous les yeux l'aspect de l'étonnement et du chagrin; seulement il

ne semble pas qu'il existe d' émotions correspondantes à celles que parait

dénoter le jeu de certains groupes musculaires, car ces mouvements sont

très passagers Des expressions de physionomie diverses et ne répon-

dant à aucun sentiment réel peuvent aussi s'observer chez les paralytiques

généraux qu'on croirait souvent chagrins, alors qu'ils n'éprouvent rien de

semblable ». Oulmont (3) dépeint ainsi les mouvements de la face : « Un

fait rare dans l'hémi-athétose et qui paraît beaucoup plus fréquent dans

l'athétose double, c'est la participation de la face aux mouvements involon-

taires. Ce sont des contractions isolées, indépendantes, de tous les muscles

de la face, risorius, zygomatique, orbiculaire des lèvres ou des paupières,

occipito-frontal etc.. De là, des grimaces qui représentent toules les varié-

tés des sentiments expressifs ; chez l'un des malades, c'est le rire ; chez

l'autre le découragement ou bien encore l'admiration, la curiosité ». 1

En effet, lorsqu'on regarde les photographies des malades de Clay

Schaw, Massalongo, Greidenberg, Hughes, Audry etc.. les expressions sont

frappantes.

La face nous est présentée, par l'influence des grimaces, ou des senti-

ments provoqués, sous les expressions les plus bizarres et les plus variées.

(1) Massalongo. Dell'alelosi doppia. (Collezione italiana di letture sulla medicina. Sé-

rie V, n° 3).

(2) Clay Schaw, On athelosis or imbecilily with ataxia. Six cases. (St. Barth. Ilosp.

Rep. Lond., 1873, page 130).

(3) Oulmont, Atéthose (Thèse de Paris, 1873).

6U NOUVELLE ICONOGRAPHIE DU LA SALPÊTRIÈRE.

Les plus fréquentes sont celles d'un large rire, mais il n'est pas très rare

de voir le chagrin, le découragement, l'admiration, la douleur el le dé-

dain, même la curiosité se peindre sur les traits.

Ces mouvements et expressions n'étant pas commandées par la volonté

du malade se succèdent de la manière la plus illogique et irrégulière sans

qu'il s'en rende compte. Mais au milieu de tous ces jeux de physionomie

bizarres, inattendus, hors de tout rapport avec l'idée qui remplit momen-

tanément le cerveau du malade, celui-ci peut cependant arriver à exté-

rioriser sur son visage d'une façon à peu près compréhensible une pen-

sée, un désir et suppléer ainsi dans une certaine mesure, lorsque cela est

nécessaire, au trouble de l'articulation des mots.

Clay Scliaw et Massalongo ont remarqué que la face présente souvent

des rides au niveau des régions musculaires agitées par les mouvements

anormaux sans cesse répétés ; un de nos malades est typique sous ce rap-

port. Voici son observation :

013SEItV,TIO.1; I (Personnelle. Inédite). Athétose double, datant

de l'enfance, occupant la face el les quatre extrémités.

E. C..., 48 ans, conducteur de bestiaux, entre à l'hospice do la Salpêtrière,

le 10 octobre 1890 dans le service de M. le professeur Charcot.

Antécédents héréditaires. Père. Mort à 36 ans d'une fièvre typhoïde

avec manifestations cérébrales.

Mère. 76 ans, vit encore. n'a jamais eu de maladies nerveuses. Deux

frères bien portants, une soeur également en bonne santé. Pas de consanguinité.

Du côté pateruel. - Son père était fils unique, ni lui ni ? iiièi-0 ne connais-

sent les antécédents, Du côté maternel. Deux oncles bien portants et cinq

tantes qui n'ont jamais eu de maladies nerveuses. Une do ces tantes est

tuorte'a la Salpètrièrc, où elle était admise à l'asile des vieillards.

Antécédents personnels. - Le malade est ué : à terme, la grossesse a été bonne,

Il n'a jamais eu de convulsions, pas de chorée, ni coqueluche.

Il a marché avant un an, marchait bien, paraissait intelligent, parlait aussi

très bien et apprenait également assez bien. La mère qui a été interrogée dit

n'avoir rien observé d'anormal, qu'il était comme tous les enfants.

A l'âge de 7 ans la mère a remarqué que l'enfant devenait maussade, capri-

cieux, pleurnicheur. En même temps sans cause comme, sans convulsions

(la mère ne se rappelle même pas qu'il eût de la fièvre), le malade se mit peu à

peu à faire des petits mouvements, des grimaces, à avoir de la difficulté à par-

ler et devint raide. Cet élat ne changea plus, et ne fit au contraire qu'augmen-

ter petit à petit. Il a été obligé de cesser ses occupations, le médecin à cette

époque lui fit mettre de côté les livres, les gros ouvrages manuels et ordonna

NOUVELLE iconographie de. la SALPl2RIRE T. V. PL. X.

PHOTOTYPE A. LONDE. Photocollocraphie Chêne & Longuet

SILLONS PERSISTANTS DE LA FACE

DANS L'ATHETOSE DOUBLE

VVE BABÉ & Ces

ÉDITEURS

Nouvelle iconographie de. la SALPÊTRIÈRE

PHOTOTYPE A. LONDE. PHOTOCOLLOGRAPHIE Chêne B Longuet

ATHETOSE DOUBLE

Contraction DES MUSCLES DE la Face

A l'Occasion DE la Parole

VVE BABÉ & CIVE

ÉDITEURS

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATIIÉTOSE DOUBLE. Gl

le travail avec des petits instruments légers pour le distraire. Comme traite-

ment il eut des bains froids, mais sans résultat. Au bout de quelque temps les

mouvements des membres ont augmenté au point que le malade ne peut plus

tenir rien clans les mains. On lui faisait conduire les bestiaux pour l'occuper.

Etat actuel. Le malade est plutôt de taille grande que moyenne, il est ro-

buste, assez fort. Tendance à l'obésité.

Pas d'asymétrie crânienne, tête bien conformée, palais normal, dentition

bonne, intelligence conservée.

Membres supérieurs. Assis sans bouger quand on dit au malade de se tenir

tranquille sur sa chaise on voit que cela est impossible et que tout son corps

est animé de petits mouvements de peu d'amplitude. Le malade est bien assis

il laisse reposer ses mains sur ses genoux. Ce sont surtout les doigts qui se

meuvent. Ils ne sont pas fléchis, il n'y a pas de déformation permanente, pas

de luxation ni de subluxation des phalanges, ils sont dans l'extension, se lèvent

et s'abaissent alternativement , ,assez vite, comme s'il jouait au piano, les uns

après les autres.

Le malade fait très peu de mouvements du poignet. De temps en temps quel-

ques secousses de l'avant-bras et du bras. Les épaules se lèvent et s'abaissent

et le tronc fait des mouvements de torsion soit à droite soit à gaucho. La tête

qui est serrée entre les épaules tourne de temps en temps aussi.

Membres inférieurs. -- On voit le même phénomène se produire dans les

membres inférieurs. Le malade étant même chaussé on voit que les doigts de

pied exécutent des mouvements. L'extension est plus fréquente aux gros orteils,

aux quatre autres la flexion; ils se fléchissent soit dans toutes leurs articulations

soit isolément dans leur articulation avec le métatarse ou même dans celle de

la première avec la seconde phalange. Même lenteur, même exagération des

mouvements qu'aux doigts, les uns par rapport aux autres, manifeste surtout

entre les gros orteils et les quatre derniers, mais moins de rapidité dans la suc-

cession des mouvements. Ceux-ci persistent plus ou moins longtemps surtout

pendant la marche dans laquelle les orteils fléchis vers le sol à angle droit oppo-

sent la progression un obstacle considérable.

Comme le poignet participe aux mouvements des doigts, le tarséjzi l'articula-

tion tibio-tarsienne accompagnent aussi les mouvements des orteils. C'est ◀tantôt▶

une circumduction très lente de la pointe du pied produite par le jeu' de .1'arlÍ-

culation médio-tarsicnne, une inclinaison variable sur le bord externe ou in-

terne.

Pas de pied bot varus ni valgus.

Mouvements très limités des cuisses et des jambes.

Face. Ce qui frappe en premier lieu chez le malade c'est son expression de

visage. En bien le regardant on voit que deux expressions se succèdent et se

remplacent. ◀Tantôt▶ c'est l'étonnement, l'hébétement, et ◀tantôt▶ c'est l'anxiété avec

souffrance. Le visage est creusé de rides profondes. Le côté gauche est plus re-

levé que le côté droit (l'l. IX et X).

Bouche pleurarde, toujours ouverte, sillons naso-lahiaux, relevés et profon-

62 NOUVELLE ICONOGHAl'lllE DE LA SAI.PÊTRIÈRF.

dément creusés. Le nez épaté à ses ailes relevées comme quelqu'un qui fait un

effort pour retenir l'expiration, narines dilatées.

Front étroit, fuyant, ridé, les muscles du cuir chevelu avec ceux du front se

contractent souvent ce qui augmente l'expression d'anxiété surtout quand les

sourcils se lèvent; quelques mouvements de la face qui accentuent l'expression

générale surtout dans la bouche. Pas de mouvements des paupières mais par

moment une sorte de crise de mouvements très courts, de durée de 5 à 6 se-

condes.

Parole. En le faisant parler on voit immédiatement une série de grimaces

se produire comme s'il faisait un effort énorme pour ouvrir la bouche. Les sil-

lons se creusent davantage, les rides se prononcent, il fait un mouvement de

bouche, mouvement qui se propage à tout le corps, mouvements des épaules,

des avant-bras, les doigts se meuvent plus vite et plus fort, les membres infé-

rieurs également et après cet effort général on obtient seulement la réponse.

La parole sort de sa bouche comme s'il lui fallait un grand effort pour l'en ar-

racher. Elle n'est pas saccadée, elle est brouillée il cause de la raideur et du mou-

vement involontaire de la langue, mal articulée, nasonnée, mal sonnante, parce

que tous les muscles de la bouche, ceux qui tapissent la caisse de résonnance

sont raides. C'est le type de la parole d'un individu qui a tout ce qui concourt à

former l'appareil servant à la parole dans un état de raideur, de tension.

Il tire la langue hors de la bouche mais accomplit pour cela un effort consi-

dérable de tout le corps. Seule dans la bouche la langue exécute des mouvements

les plus divers, il la pousse tantôt à droite tantôt à gauche, l'applique au palais

ou l'abaisse vers l'arcade inférieure, la creuse en gouttière, etc..

Le malade a tout le temps une sorte de cornage (une inspiration retenue et

poussée avec force) qui tient il ce que les muscles de la glotte sont contracturés,

ou bien simplement un mouvement brusque d'inspiration et d'expiration. Ce

cornage augmente il chaque mouvement intentionnel, à chaque effort ou même

seulement lorsque le malade est simplement émotionné.

Station debout. Dans la station debout on voit se produire les mêmes mou-

vements que dans la position assise, avec plus d'amplitude : flexion et exten-

sion, adduction et abduction des doigts de la main. Mêmes phénomènes aux

pieds ; de temps en temps il fléchit sur ses genoux. '

Marche. Très particulière, il écarte un peu les bras du corps, les étend

en avant, les genoux légèrement fléchis, à plat sur les pieds. Pas de steppage, il

lève bien les pieds, et fait des petits pas très pressés, courts, ce qui est dû il ce

que les cuisses sont raides et fléchies sur le bassin, les jambes au contraire se

plient bien. Pendant tout ce temps les orteils ne cessent de mouvoir. Le malade

marche plus facilement étant déshabillé et nu-pieds que chaussé, la marche ne

paraît pas être influencée parce qu'on le regarde.

Ecriture. Quand on le fait écrire (il sait signer son nom) il se raidit d'a-

bord, fait des grimaces bizarres et effrayantes, les mouvements qui existent à

l'ordinaire augmentent d'intensité, le corps se tortille, le bras fait de grandes

oscillations, les mouvements athétosiques des doigts deviennent plus forts. Ce-

ÉTUDE CLINIQUE SI" ! \ I : ATn(>TOS1 : Dot 63

pendant il ne laisse jamais tomber la plume ; en même temps le visage se con-

tracte, la bouche également jusqu'à laisser sortir la langue ; la tête tourne, il

fait un effort général énorme et tout ce tableau se répète à chaque lettre (V. la

lig. 4). Dans les mouvements intentionnels, comme par exemple pour pren-

dre un objet et le porter à sa houche, le bras est animé de petits mouvements

involontaires, il saisit brusquement l'objet, les doigts s'étendent mais ne lâchent

pas, le pouce faisant office de crochet. Pour le porter à la bouche la direction

est assez bien conservée, les mouvements difficiles il cause de la raideur, la

tète baisse, avance vers l'objet, mais on voit augmenter en approchant au but

des mouvements de tout le corps. Le mouvement du bras lui-même est lent

comme s'il était obligé de vaincre une résistance.

La tète est rentrée dans les épaules et raide.

Cou gros, court, raide, on sent que les muscles sterno-clnido-mastoïdiens sont

hypertrophiés. Thorax assez bien conformé.

Pas d'atrophies ni d'hypertrophies des membres ou des muscles excepté des

sterno-cléido-mastoïdiens. Pas de scoliose mais lorsque le malade se met nlar-

cher, on observe un léger degrédelordose lombaire, le malade marche comme une

femme enceinte. Pas de signes de Romberg,, ses yeux ne peuvent pas rester fer-

més comme il voudrait il cause des mouvements involontaires de fermeture et

d'ouverture des paupières.

Examen des yeux fait le 25 octobre 1890 par M. le D Parinaud. Pas de trou-

bles oculaires, pas do rétrécissement du champ visuel. Pas de nystagmus. Tous

les mouvements des globes oculaires conservés, mais peu stables.

Oreilles assez grandes, bien ourlées, lobule pas adhérent. Sensibilité générale

bien conservée. Pas de troubles tropbiques. Réflexes des poignets normaux. Ré-

flexes rotuliens difficiles à provoquer il cause de la raideur, existent cependant,

nie semblent pas être exagérés.

Température normale.

Toutes les fonctions se font très bien chez C..... : poumons. coeur, reins,

estomac sont normaux, l'appétit sexuel est conservé.

Pas de sucre ni d'albumine dans l'urine. '

Fc. 4.

61 NOUVELLE ICONOGRAPIIIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

En même temps que ces grimaces bizarres de la face se produisent à

l'extérieur, la langue remue continuellement dans la bouche; elle roule

sur le plancher, se renverse en arrière. Quelquefois elle n'exécute que des

déplacements de peu d'étendue.

Ces mouvements involontaires, bien que peu manifestes l'état de repos,

alors que la face parait complètement tranquille et calme, prennent une

intensité assez grande lorsqu'on commande aux patients de tirer la langue

ou d'ouvrir la bouche. En général les malades réussissent à la tirer en dehors

de la cavité buccale, mais à peine est-elle tirée qu'on la voit agitée à droite,

à gauche tordue sur elle-même et dans l'impossibilité de rester en place.

« Lorsque ces mouvements sont très marqués on peut la voir sortir ou

rentrer alternativement comme la tête d'une tortue au dedans et an dehors

de son écaille, ou comme une sangsue. »

Le malade de Massalongo qui prêtait à celte dernière comparaison s'ef-

forçait de la repousser avec les mains.

Dans quelques cas, elle est le siège de mouvements si fréquents et si

violents qu'elle finit par s'hypertrophier et ne peut plus être contenue dans

la cavité buccale. La description de Blocq et Blin est typique à cet égard.

Notons en passant que cette hypertrophie ne s'observe jamais dans la cho-

rée chronique.

On peut retrouver l'influence des émotions sur ces mouvements de la

langue qui, comme nous venons de le dire, varient beaucoup d'intensité el

aussi de rapidité, tout en restant le plus souvent assez lents. Kurella, par

exemple, a noté dix-huit mouvements en avant et en arrière en une mi-

nute, Massalongo quatre seulement.

Membres supérieurs. L'aspectdu malade atteint d'athétose dou-

ble est très frappant : les extrémités supérieures sont toujours bien plus for-

tement prises que les inférieures, les mains sont toujours atteintes el

peuvent l'être seules.

Les mouvements tout en s'exécutant des deux côtés sont presque toujours

plus prononcés d'un côté du corps. Les membres supérieurs sont touchés

de bonne heure, souvent en même temps que la face, rarement auparavant.

Au début ils commencent habituellement par les doigts, les mains et les

poignets et moins fréquemment par la racine du membre. Ce sont ceux de

l'athétose classique, hémiathétose d'Hammond, mouvements incessants des

doigts avec impossible de maintenir ces parties clans la position, quelle

qu'elle soil, où on cherche à les fixer.

Au premier abord les mouvements paraissent très compliqués, mais l'ob-

servation attentive permet d'en faire assezfacilemenl l'analyse. Nombred'au-

teursse sont efforcés de les caractériser : « On dit qu'ils avaient une allure

grotesque, irrégulière, involontaire, exagérée et puissante en apparence.

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 65

qu'ils offraient quelque chose de spasmodique et de lent, rappelant de loin le

peristaltisme des muscles de la vie organique » (Gairdner). Ils sont ondu-

lants, glissants (Ciay-Schaw). On connaît enfin la comparaison classique

qu'on a faite entre les mouvements des doigts athétosiques et ceux des

tentacules du poulpe ou de l'anénome de mer (Gairdner) (1) .

Les malades fléchissent et étendent les doigts malgré eux, ils les écartent

et les rapprochent les uns des autres, tous les mouvements sont possibles.

Le plus souvent étendus à toutes les articulations phalangiennes, ils siè-

gent surtout à l'articulation du métacarpe avec les doigts. Les mouvements

les plus frappants sont la flexion et l'extension alternatives, sans être

véritablement rhythmées, des doigts, d'où résultent des mouvements de

fermeture et d'ouverture alternatifs de la main. Ainsi s'explique ce fait que

les athétosiques ne peuvent tenir un objet dans' leurs mains sans le laisser

tomber. A ces mouvements de flexion et d'extension s'ajoutent ceux d'ah

et d'adduction qui font que lorsque la main s'ouvre les doigts sont en gé-

néral fortement écartés les uns des autres et rapprochés au contraire lors-

qu'elle se ferme. Les mouvements sont moins prononcés à la troisième

articulation phalangienne qu'aux deux premières. Quant à l'abduction,

elle répond habituellement à deux types : ou bien les doigts sont unifor-

mément écarquillés, en forme de patte d'oie, ou bien le pouce étant isolé./

les autres objets se divisent en deux groupes, formés l'un par l'index et le-

médius, l'autre par l'annulaire et le petit doigt et qui sont en abduction

forcée l'un par rapport l'autre. Dans cette série de contractions, les doigta

jouissent d'une indépendance complète; s'ils son agités souvent par un

mouvement d'ensemble, ils peuvent se mouvoir chacun séparément ; sou-

vent aussi dans ces contractions isolées des doigts se produit cette sorte

d'antagonisme qu'on vient de remarquer il propos de l'abduction entre les

doigts innervés par le médius et ceux qu'inerve le cubital. L'index et le

médius d'une part, l'annulaire et le petit doigt de l'autre forment des

groupes qui se meuvent de préférence ensemble, et dans le même sens,

mais isolément l'un de l'autre.

Les oscillations du poignet ont le même caractère que celles des doigts. Il

peul se mouvoir dans tous les sens : flexion, extension, inclinaison alter-

native sur les bords radial et cubital, mais sur ce dernier de préférence.

Lents comme ceux des doigts, mais moins étendus, se succédant sans régu-

larité, ces mouvements font passer successivement la main par les position*

les plus diverses. A côté de ces mouvements classiques, si l'on peul dire,

on en peut observer une foule d'autre : mouvements de reptation (Clay

(1) Gairdner. Athetosis. (British med. journal, London, 1887).

(j(i NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Schaw), attitude de pouce simulant grossièrement le tremblement rhyth-

mé de la maladie de Parkinson (Muet) (1) (Audry) (2).

Si l'on cherche à analyser plus à fond les mouvements, on arrive aux

résultats suivants, les muscles interosseux, dorsaux et palmaires sont at-

teints dans tous les cas avec une intensité variable, après viennent les flé-

chisseurs et les extenseurs des doigts long et court, abducteurs du pouce,

les muscles cubital antérieur et postérieur, les deux radiaux.

Les avant-bras et les bras et quelquefois môme la racine du membre su-

périeur peuvent être également le siège des secousses involontaires même

au repos le plus absolu.

Clay Schaw a signalé au niveau des avant-bras, des mouvements de

flexion. d'extension, de pronation el de supination. Un des malades de Mas-

salongo avait les bras ◀tantôt▶ rapprochés, ◀tantôt▶ écartés du thorax. Chez le

patient de Kurella l'avant-bras placé d'abord fortement en abduction, dé-

crivait « un mouvement de rotation rappelant absolument celui qu'on fait

en fermant une serrure aux ressorts rouillés ».

Membres inférieurs. -Dans les neuf dixièmes des cas les membres

inférieurs sont également le siège de mouvements athétosiques. Cepen-

dant il existe un certain nombre d'observations dans lesquelles leur ab-

sence a été dûment constatée. Comme aux membres supérieurs les mou-

vements sont surtout prononcés vers les extrémités des membres, aux or-

teils et aux pieds.

Aux orteils, la flexion et l'extension dominent, tandis que l'abduction

est rare ou peu prononcée. L'extension est plus fréquente aux gros orteils,

aux quatre autres la flexion, ils se fléchissent soitdans toutes leurs articula-

tions, soit dans leur articulation avec le métatarse, ou même dans celle de

la première avec la seconde phalange. Même lenteur, même intensité des

mouvements qu'aux doigts, même indépendance des orteils.

Comme le poignet participe parfois aux mouvements des doigts, l'arti-

culation tibio-tarsienne accompagne aussi dans certains cas les orteils.

C'est ◀tantôt▶ une circumduction très lente de la pointe du pied, produite

par le jeu de l'articulation médio-tarsienne, une inclinaison variable sur le

bord externe ou interne avec prédominance de la position en varus, ◀tantôt▶

la flexion ou l'extension du pied sur la jambe, avec supériorité notable de

l'extension. Ces mouvements comme ceux des orteils, ne sont ordinaire-

ment qu'une image atténuée de ceux de la main ou plutôt des deux mains :

moins violents, souvent très affaiblis, ils sont presque à coup sûr fortement

exagérés quand on ordonne aux malades d'exécuter un mouvement avec

d'autres parties du corps (élévation des bras par exemple).

(1) Iluet, De la chorée chronique (thèse de Paris, 1888-89).

(2) Audry, Athélose double, 1892.

ÉTUDE CLINIQUE SUR 1,'A'IUlel'OSF DOUBLE. (j7

Un certain nombre d'auteurs ont rencontré des mouvements involontai-

res qui fléchissent les jambes sur les cuisses, les cuisses-sur le bassin, et

qui peuvent être d'une grande fréquence et d'une remarquable intensité.

Ces mouvements onl quelquefois une légère allure de rotation. Nous parle-

rons plus loin de la démarche dans l'athétose double.

Cou et tronc. - La tête oscille lentement sur le cou, en avant, en

arrière, ou latéralement, souvent on observe des mouvements de flexion,

d'extension et de latéralité, qui peuvent du reste se combiner de diverses

façons. Les mouvements des muscles de la tète, du cou et de la face sont

très marqués, dit Clay Schavv, et ressemblent par leurs caractères à ceux des

avant-bras et des doigts. Ils consistent en une protection légère de la tète ,

en avant et en haut d'un côté, et avec la rétraction en bas de l'autre côté.

On peut rencontrer le haussement des épaules, produits par les contrac-

tions spasmodiques des trapèzes.

Dans quelques faits on a observé que l'athétose s'est étendue au tronc.

Nous trouvons dans les observations de Kurella (1) et Adsersen, que les

mouvements peuvent atteindre un degré d'intensité extrême : contractions

excessivement violentes tordant le tronc dans toutes les positions et ame-

nant des ecchymoses malgré un lit matelassé (Adsersen) (2). Dans la posi-

tion assise, on a noté des mouvements antéro-postérieurs et de circumduc-

tion du tronc (Massalongo).

Un de nos malades (obs. 1) présentait quelques troubles de la dégluti-

tion el de la respiration, que nous n'avons pas trouvés signalés dans la

plupart des autres observations. Ils consistaient principalement en ce que

l'inspiration était, de temps en temps et principalement dans les efforts,

rendue sifflante par la contraction spasmodique des muscles des lèvres et

de la bouche. Du côté de la déglutition il arrivait de temps en temps au

malade d'avaler de travers lorsqu'une contraction involontaire des muscles

qui contribuent à cette fonction, venait en troubler le jeu. Il ne s'agit

donc pas à proprement parler de troubles adhérents à la maladie elle-même

mais n'étant que la simple conséquence des mouvements involontaires, par

un mécanisme analogue à celui qui faisait que le malade cassait une assiette

ou un verre qu'il tenait à la main, et rien de plus.

II. - CARACTÈRES GÉNÉRAUX DES MOUVEMENTS

ATHÉTOSIQUES.

Intensité. Les mouvements athétosiques ne conservent pas toujours

la même intensité, certaines conditions en augmentent la fréquence et l'é-

(1) Kurella, loc. cit.

(2) Adsersen. Bildrag til Kasuisliken ouzo; « doppelle alelose ". Hospitals ridende ; ,-

S dje Roekke, IV, In, 49 (1886).

68 ' NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

tendue, d'autres au contraire produisent leur diminution, rarement leur

cessation complète.

Lorsque les malades sont tranquilles et hien au repos, les mouvements

diminuent de fréquence et d'intensité, jamais cependant au point de dis-

paraître complètement pendant l'état de veille.

Rapidité. Ces désordres moteurs peuvent être enregistrés scienti-

fiquement par la méthode graphique ou la photographie instantanée. Un

certain nombre d'auteurs se sont attachés à étudier la rapidité des secousses

athétosiques. Warner (1) en Angleterre a proposé en 1883 « un gantelet

moteur », qui inscrit les secousses indépendantes de chacune des articula-

tions d'une des mains. Kurella en Allemagne s'est servi d'un chronomètre

pour étudier les mouvements d'un de ses sujets. Chez un autre il a compté

en une minute 33 mouvements d'élévation et d'abaissement de la mâchoire

inférieure.

Mais en vérité il il'.%- a pas lieu d'attacher une grande importance aux

résultats obtenus, car celle rapidité varie beaucoup suivant les sujets d'un

moment à l'autre. Les impressions morales, les émotions qui augmentent

l'intensité des convulsions n'accroissent cependant pas toujours la vitesse

des mouvements et dans le cas de Kurella, les grimaces devenaient effroya-

bles mais jamais n'augmentaient de fréquence.

Un fait très important à noter, c'est que les mouvements athétosiques

s'exécutent toujours sans aucunes espèces de l'/¡ ! Jtll1ne. Absolument comme

dans la chorée de Sydenham ou dans la chorée chronique. C'est un ca-

ractère commun avec ces deux maladies, qui les sépare nettement des autres

affections caractérisées ou des mouvements involontaires rhythmés (chorée

hystérique. par exemple).

Influence de la volonté, des émotions, des mouvements vo-

lontaires. Les cas d'l'JulenIlerg et de Lange sont les seuls dans les-

quels on ait pu constater que la volonté put diminuer l'intensité des mou-

vements athétosiques. Les impressions morales, au contrairelesaugmentenl.

souvent dans des proportions épouvantables. Kurella compare la face des

athétosiques doubles aux masques de la comédie antique. Les émotions, les

efforts chez les patients dont les fonctions intellectuelles restent suffisantes,

provoquent une exagération des mouvements athétosiques. C'est ainsi par

exemple le malade qu'on voit assez tranquille au moment où l'on arrive

dans la salle devient beaucoup plus agité s'il s'aperçoit qu'on le regarde.

Les mouvements volontaires produisent également une augmentation no-

table de convulsions athétosiques. Ainsi dans l'acte de se lever de sa chaise

par exemple, le malade penche le tronc en avant, étend fortement les bras

(1) Warner, l3ritis)z /IIpd.j01ll'/lal, sept. 1883.

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE.

dans la même direction, les cuisses rapprochées, les genoux collés, les jam-

hes très écartées, les muscles de la face se convulsent et semble faire un

effort considérable.

Il n'y a guère que quelques observations exceptionnelles où l'on trouve

noté que les mouvements ne disparaissent pas toujours complètement pen-

dnltt le sommeil. Chez le malade de Massalongo, on remarquait des mou-

vements de la jambe gauche pendant le sommeil. Kurella déclare, que les

mouvements chez son malade, étaient si intenses, que souvent pendant le

sommeil il tombait de son lit.

Quant à l'influence de la température sur les secousses, Kurella prétend

que chez son malade, les mouvements plus prononcés en été diminuaient

en automne, puis augmentaient de nouveau pendant l'hiver. Adsersena a

noté que les mouvements étaient plus intenses lorsque la température était

plus élevée.

Ni la menstruation, ni les maladies fébriles ou autres, ne paraissent pas

modifier les mouvements à en juger d'après les faits connus. Pour ma part

chez trois de mes malades que j'observe depuis un an et demi, je n'ai pas

constaté l'influence de la température sur les mouvements athétosiques.

Spasme. Rigidité. Un des signes les plus caractéristiques de l'a-

thétose double consiste dans l'état de rigidité des membres qui sont le siège

des mouvements, état si réel, si important que Gowers (1) en a fait à juste

litre un élément nécessaire de la maladie.

Ce caractère, ce signe spasmodique des mouvements est signalé dan»

presque toutes les observations et en particulier dans les faits de Charcot

et Huet, de Déjerine. « Ici on a noté un peu de rigidité clans les bras et

avant-bras, là s'observe un spasme passager du triceps M.

Au repos l'athétose et le spasme diminuent mais aussitôt que le .sujet se

lient debout et se livre à un acte quelconque, ils augmentent. De plus Oul-

mont, Mitchell (2), Bourneville el Pilliet ont constaté l'apparition de vé-

ritables secousses choréiformes, qui ne sont en réalité que l'exagération

des mouvements athétosiques, au moment où le malade veut agir, s'empa-

rer par exemple d'un objet.

On doit à Bourneville et Pilliet, puis à Iluet d'avoir insisté, avec raison,

sur ces désordres et d'avoir établi qu'ils sont le plus souvent, surtout pro-

noncés dans la première moitié du temps nécessaire à l'accomplissement

de l'acte.

Ces spasmes augmentent avec les efforts avec les mouvements et comme

(1) Gowers. On athelosis and post-hemiplegic disorders of movements. (Med. chir.,

Trans., LIX, London 1876).

(2) Mitchell. Athetosis and athetoids movements in the insane. (Ediwb. Ied. Journ.,

vol. XXVII, p. II, 1882).

70 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

le fait remarquer si bien Iluet, l'athétose double se différencie de la chorée

chronique surtout par le défaut de souplesse dans les mouvements t'oloatai-

res et l'existence d'une raideur et d'une rigidité des parties affectées. Au

lieu d'être passagers, ces phénomènes peuvent devenir permanents. Ils

se transforment alors en contractures et Unissent par immobiliser les mem-

. bres supérieurs au niveau desquels peut disparaître l'athétose.

Des mouvements, des spasmes et des contractures dépendent les attitu-

des des membres ; dans les formes légères, c'est-à-dire dans des cas où les

mouvements sont très peu marqués, on ne trouve rien de particulier à si-

gnaler. Au contraire lorsque les mouvements et les spasmes sont violents,

on voit que les malades cherchent certains artifices pour arriver à immo-

biliser leurs membres, dans une attitude moins voyante et moins ridicule.

Ainsi la malade de Barrs, plaçait sa main rebelle entre ses genoux, ou

crispée sur les plis d'un vêlement. Une de mes malades (obs. 2) usait

d'un procédé analogue.

Quelquefois les membres supérieurs offrent des attitudes particulières

qui persistent pendant longtemps, lorsque les contractures sont extrêmes.

Le type le plus commun c'est la flexion de l'avant-bras sur le bras.

Réflexes. La rigidité dont nous venons de parler peut dans cer-

,%*^tains cas rendre l'examen des réflexes tendineux très difficiles. Massalongo,

affirme que les réflexes sont très souvent exagérés, toujours lorsqu'il y a

de la contracture. Un grand nombre d'auteurs déclarent à cause du défaut

de relâchement des muscles, qu'il était difficile d'obtenir les réflexes. Une

autre particularité très notée dans quelques cas et notamment par Adser-

sen ; c'est qu'il peut arriver que les réflexes ne soient pas exagérés mais

qu'en cherchant à les provoquer on détermine une augmentation dans les

spasmes et l'athétose.

- Pour mon compte j'ai pu constater chez la plupart de mes malades que

les contractures rendent l'examen très difficile ; le phénomène du pied

n'existe pas, même avec des réflexes rotuliens exagérés.

Quant aux réflexes cutanés et pupillaires ils n'ont offert aucune anomalie

jusqu'à présent.

III. CONSÉQUENCES DES MOUVEMENTS

Les caractères qui distinguent les mouvements athétosiques, en particu-

lier la raideur, le spasme, l'absence de rhytlnne, ont sur les mouvements ou

actes volontaires des conséquences sur lesquelles il nous paraît inutile

d'insister en ce qui concerne les mouvements ou les gestes simples de la

vie ordinaire. Nous avons déjà signalé l'influence des mouvements volon-

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATUÉTOSE DOUBLE. 71

taires sur les convulsions athétosiques ; on conçoit facilement quelle peut

être celle des convulsions sur les acles ou gestes volontaires. En général la

direction du mouvement voulu est plus ou moins troublée et le but à at-

teindre la plupart du temps manqué. -

Mais si nous portons notre attention sur d'autres mouvements volontaires

plus compliqués que celui de porter un verre ou une fourchette à sa bou-

che par exemple, tels que les mouvements nécessaires pour l'écriture ou la

parole, il est facile de concevoir que les secousses athétosiques les doivent

modifier de façon notable. Il y a ce point de vue deux éléments à consi-

dérer : tout d'abord le mouvement athétosique, et en second lieu les carac-

tères accessoires dont nous avons parlé dans le paragraphe précédent.

Nous commencerons par étudier la démarche des athétosiques doubles,

qui est si particulière qu'elle mérite d'attirer tout particulièrement l'atten-

tion au point de vue du diagnostic. Puis nous nous occuperons de l'écriture

et de la parole qui sont également troublées chez nos malades, mais d'une

façon moins caractéristique.

Démarche. Avant que les malades se mettent à marcher voici l'at-

titude générale et caractéristique qu'ils prennent : les genoux, fléchis, frot-

tent l'un contre l'autre, les cuisses sont fléchies sur le bassin, les jambes

écartées ; en même temps les bras sont habituellement accolés spasmodi-

quement contre le tronc, tandis que les avant-bras s'en écartent plus ou

moins comme pour servir de balanciers destinés à maintenir l'équilibre.

Pendant ce temps les doigts raidis sont le siège de ces mouvements invo-

lontaires que nous avons déjà décrits. Le tronc également rigide est forte-

ment cambré et les épaules sont, rejetées en arrière ; le cou parait rentrer

dans les épaules.

Ainsi placé le malade se met en marche, dandinant les épaules comme

l'on f it lorsque l'on cherche à marcher en maintenant les deux genoux

l'un contre l'autre. M. le professeur Charcot a très heureusement pour

cette raison comparé la démarche des athétosiques doubles à celle des gal-

linacés. En disant qu'ils marchent « comme des canes » on ne peut mieux

caractériser en quelques mots leur allure si particulière, dans laquelle c'est

évidemment la raideur qui joue le plus grand rôle.

Cette raideur rend la marche difficile et quelquefois impossible. Elle

peut être dans certains cas telle que les malades ne peuvent quitter leur

lit ou leur chaise longue ; et cela d'autant plus facilement qu'au trouble

proprement dit de la démarche s'ajoutent quelquefois de véritables défor-

mations articulaires produites à la longue par les contractures permanen-

tes. Nous reviendrons plus loin sur ce sujet.

Les caractères généraux de la démarche des athétosiques doubles sont

72 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ceux de la démarche spasmodique classique et si bien décrite par Ollivier

d'Angel', Charcot et Erb.

En ce qui concerne le plus ou moins de fréquence de celte démarche

dans la maladie, on peut dire que dans la moitié des faits la marche est res-

tée possible, mais dans des limites très diverses.

La gène peut être atténuée et même très légère. Elle ne s'affirme qu'au

moment où le malade est ému, lorsqu'il se sent observé ; on voit alors un

des pieds s'immobiliser pour un moment par un spasme passager, le talon

se relever et la jambe traîner sur la pointe des orteils.

A côté de cette démarche spasmodique qui peut être considérée comme

typique, certains auteurs et en particulier Ctay-Schaw ont décrit la démar-

che tabétique, Bourneville et Pilliet nous parlent quelque part « des mou-

vements choréiformes » au moment delà démarche ferme qui s'applique

sans doute à l'augmentation des convulsions athétosiques occasionnées par

la maladie. Mais c'est surtout le malade de Kurella qui est frappant sous tous

les rapports et qui nous offre ces troubles exceptionnels de la démarche au

plus haut degré.

« Le malade marchait fort peu volontiers, tombait habituellement après

quelques pas et ne pouvait se relever. Il se débattait alors sur le sol. Se

mettait-il en marche, il se produisait des mouvements excessivement bizar-

res, des mouvements tournants qui le jetaient souvent à terre sans qu'il pût

se retenir à quelque objet. »

Les troubles de la marche peuvent s'installer de bonne heure, d'une

manière lente et progressive. Souvent susceptibles de s'amender un peu, ils

durent cependant pendant toute la vie clans la plupart des cas et chez quel-

ques-uns ils atteignent un tel degré que la marche devient définitivement

et pour toujours impossible.

Une de nos malades présentait à un haut degré la démarche caractéris-

tique de l'athétose double. Nous donnons ici son observation.

Observation II. (Personnelle. Inédite). Athélose double, datant delà première

enfance, occupant la face el les quatre extrémités. Rigidité des membres infé-

rieurs.

Virginie IL.. âgée de onze ans, entrée il l'hospice de la Salpètrière le 8 dé-

cembre 1890, dans le service ile 11. le professeur Charcot.

Antécédents héréditaires. Père de 39 ans, ouvrier sobre et bien portant

mais très nerveux, s'emporte très facilement. Il a quatre frères et une soeur tous

bien portants. Pas de maladies nerveuses.

Grand-père paternel, mort à 66 ans d'une pneumonie; grand'mère morte à

65 ans on ne sait plus de quoi. Pas de nerveux dans la famille.

Mère âgée de 33 ans, nerveuse, coléreuse; pas d'attaques de nerfs. Elle a trois

frères et une soeur en bonne santé.

NOUVELLE iconographie de la SALPITRIÈRE T. V. PL, XII.

Phototypfs A. LONDE. PHOTOCOLLOGRAPHIE Chêne & Longuet

DIVERSES EXPRESSIONS DE LA PHYSIONOMIE

DANS L'ATHETOSE DOUBLE

Nt"II1V¡ : f.T 'I"'t"INnr ? ...pJ.ft ? nx. LA SALP{TR1f; : R1<. T. v. Pc, xn.

PHOTOTYPE A. LONDE. PHOTOCOLLOGRAPHIE Chêne & Longuet

ATTITUDE ET DÉMARCHE

DANS L'ATHÉTOSE DOUBLE

VVE BABÉ & C'E

ÉDITEURS

ÉTUDE CLiNIQUE SUR L'ATUÉTOSE DOUBLE. 73

Grand'mère maternelle, âgée actuellement de 60 ans, toujours bien portante.

Grand-père en bonne santé également.

Notre malade est l'aînée de cinq enfants : un frère mort de convulsions il

l'âge de quatorze mois. Un autre frère âgé de 7 ans est atteint d'un mal de

Pott.

Un autre frère et une soeur se portent bien.

Antécédents personnels. Pendant que sa mère était enceinte d'elle, à peu

près vers le cinquième mois de la grossesse, elle tomba dans une rivière. La

malade est née il terme, mais l'accouchement fut très pénible ; au bout de trois

jours de douleurs, l'enfant vint au monde en état d'asphyxie, la face noire,

avec des circulaires du cordon au cou. C'est a l'aide de la respiration artificielle

pratiquée pendant deux heures que la sage-femme a pu la rappeler il la v ie.

La mère nous dit n'avoir rien observé d'anormal chez son enfant jusqu'à

l'âge de six mois. A cette époque, un soir la petite s'évanouit et resta sans con-

naissance pendant quelques minutes.

Le lendemain la petite malade était seulement très l'alignée, mais depuis ce

temps elle ne fut plus aussi vive qu'auparavant.

A dix mois la mère s'aperçut qu'en l'espace de trois jours, l'enfant devenait

raide au point de ne pas pouvoir remuer ses membres, manger ou même s'as-

seoir.

A deux ans et demi première attaque de convulsions ; durée de neuf heures

du matin à quatre heures du soir ; quinze jours plus tard nouvelle attaque. De-

puis lors les attaques se sont renouvelées tous les mois ou toutes les six se-

maines. Leur durée n'était alors que de quelques minutes.

Les attaques arrivent toujours de grand matin : la malade devient blanche,

tremble, de petites secousses commencent par la bouche, elle écume et autrefois

laissait échapper de l'urine. Elle ne se mord jamais la langue. L'attaque est pré-

cédée d'une aura consistant eu tremblements, des lèvres et de la langue.

Au dire de la mère, c'est vers la même époque qu'elle s'aperçut de l'existence

de mouvements athétosiques aux doigts de deux mains seulement.

A l'âge de six ans elle sentait ses'crises arriver et prévenait toujours sa mère.

A ce moment .elle tombe malade de la coqueluche et reste au lit pendant qua-

rante jours, sans aucune complication ni modification de sa maladie antérieure.

A l'âge de neuf ans les crises de convulsions cessent et on envoie Virginie a

l'école chez les soeurs, bien qu'elle parle très mal et malgré sa démarche spas-

modique (« elle marchait comme un canard » nous dit sa mère) ; mais it l'école

elle ne peut continuer que quatre mois, car les soeurs avertissent sa famille que

leur enfant apprendra très difficilement il lire, mais ne pourra jamais écrire il

cause des mouvements qu'elle a aux mains.

La mère ne peut pas se rappeler exactement à quel moment les mouvements

des pieds sont apparus.

État actuel. C'est une jeune fille âgée de 11 ans, paraissant plutôt 16 ans,

pas encore réglée, Pas d'asymétrie, tète bien conformée. Palais normal. Dents

bien plantées. Intelligence conservée (psi. NI et XII).

Elle est atteinte de mouvements involontaires siégeant au niveau du la face,

v u 0

71 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

très frappants quand elle parle ou quand elle mange par exemple (PI. XII).

Mais ces mouvements variables comme forme et intensité siègent surtout aux

quatre extrémités.

Les émotions (et la malade est très émotive et très coléreuse) les augmentent

beaucoup,

Le sommeil seul suspend ces mouvements.

Aux mains, aux pieds et à la face surtout quand la malade parle ou marche,

c'est de l'athétose pure, avec ses mouvements, lents, glissants, ◀tantôt▶ en exten-

sion et flexion, ◀tantôt▶ en abduction et adduction. -

Membres supérieurs. La malade est raide, peul cependant s'asseoir. Une

fois dans cette position les bras sont accolés au tronc, les avant-bras fléchis,

les mains unies. Les doigts enlacés reposent sur les cuisses. C'est la une posi-

tion préférée, car ainsi les mouvements involontaires dos doigts et cle la main

sont réduits à leur minimum. Quand les mains reposent sur les genoux, les

doigts et les poignets sont le siège de mouvements lents tout à fait semblables

à ceux de l'hémiathétose,

On voit les doigts des mains s'unir et se désunir continuellement. Chaque

doigt séparément passe de la position de flexion à celle de l'extension et revient

la première (tentacules du poulpe). Ils n'arrivent presque jamais à l'extension

complète sauf le pouce. Celui-ci, dans le mouvement d'extension, va presque

jusqu'à la subluxations ; toute la main rejette vers le bord cubital.

Il résulte de ces mouvements des dispositions bizarres et variées à l'infini et

changeant à chaque instant. C'est ainsi que la malade a souvent à gauche le

poignet fléchi, tous les doigts en flexion, tandis que le poignet droit et les doigts

en extension ou abduction ou encore adduction. Les mouvements des bras et

des avant-bras ont très peu d'étendue.

Quand on place un objet entre les mains de la malade, une plume par exem-

ple, elle la prend maladroitement, serre ses doigts dessus avec effort et la garde

sans la laisser tomber.

On voit alors tous les mouvements augmenter d'amplitude dans des propor-

tions extraordinaires et cette augmentation des mouvements athétosiques est le

fait de l'effort fait par la malade pour arrêter les mouvements des doigts qui

tiennent la plume. Elle n'y réussit ce prix.

Les membres supérieurs sont le siège d'une raideur générale, un peu plus

accentuée à droite qu'à gauche, qui rend les mouvements passifs difficiles, et en

limite l'étendue.

Membres inférieurs. Les mouvements passifs de tous les segments de

ces membres s'exécutent assez difficilement à cause de la raideur qui est en-

core bien plus accentuée qu'aux membres supérieurs. Le côté droit paraît

plus raide que le côté gauche.

Les mouvements involontaires s'exécutent de la même façon qu'aux membres

supérieurs. C'est un passage incessant des orteils de la flexion à l'extension et

de l'adduction à l'abduction. L'extension est plus fréquente aux gros orteils, aux

quatre autres la flexion ; ils se fléchissent soit dans toute leur articulation, soit

ÉTUDE CLINIQUE SUR LATHÉTOSE DOUBLE. 75

isolément. Mémo lenteur, même intensité qu'aux doigts, même indépendance

dans leurs mouvements.

Les jambes et les cuisses sont presque tranquilles.

Cou. tronc, face. La tète fait des légères oscillations, de droite il gauche

et de gauche à droite et de temps à autre de haut en bas.

Le tronc tourne aussi très légèrement.

A la face en état de repos, les mouvements involontaires existent il peine quand

on la fait parler, lorsqu'on provoque un peu d'émotion chez elle tuut simplement

en la regardant, on voit les muscles de la face entrer en mouvements, surtout

les zygomaliques, l'orbiculaire, les risorius et les petits muscles du menton.

Les muscles du front et des paupières sont un peu plus calmes.

Ce qui frappe encore chez cette malade, c'est son expression du visage, ◀tantôt▶

c'est t'étonnement, l'hébétement et ◀tantôt▶ l'anxiété avec souffrance.

Marclie. Dans l'acte de se lever de sa chaise, la malade penche le tronc

en avant, étend fortement les bras dans la même direction, les cuisses rappro-

chées, les genoux collés, les jambes très écartées, les muscles de la face se con-

vulsent et elle semble faire un effort considérable. La démarche est très particu-

lière, la iiiilideestciiiibrée, ensellée, renversée en arrièrect raide, les jambes sont

légèrement fléchies sur les cuisses et les cuisses sur le bassin, les genoux presque

collés l'un contre l'autre, ainsi que les cuisses, les pieds en varus équin, la

malade marche sur la pointe du pied, c'est la démarche spasmodique type Ollivier

d'Angers, Charcot.

Les deux sterno-cléido mastoïdiens sont assez hypertrophiés.

Légère scoliose il convexité gauche.

Pas de paralysie appréciable, l'étendue des mouvements intentionnels est

limitée il cause de la raideur.

Réflexes rotuliens conservés ; plutôt exagérés il gauche ; a droite très diffi-

cile il produire à cause de la raideur. Pas de phénomènes du pied.

Pas de douleurs, sensibilité générale conservée. Pas de nystagmus ; pas de

signe de Romherg. Troubles vaso-moteurs : les mains et les pieds sont toujours

froids et violacés.

La parole est très embarrassée il cause de la raideur de tous les muscles qui

concourent il l'articulation et la phonation, elle a été toujours embarrassée, au-

trefois encore davantage. L'articulation des mots est difficile, la parole est comme

retenue ou allongée, mais possible.

La langue n'est pas hypertrophiée, ne sort pas hors de la bouche : quand on

lui fait ouvrir la bouche on voit que la langue est à peine remuée de quelques

petits mouvements de peu d'étendue ; mais lorsqu'on lui dit de la tirer, elle ne

peut pas le faire normalement ; elle fait un violent effort qui provoque des

mouvements involontaires intenses dans les muscles des lèvres et de la face,

puis arrive il peine à la sortie d'un ou deux centimètres de dehors ; la langue

ne peut plus rester dans cette position, elle est prise de mouvements involon-

taires qui la font se tortiller, rentrer dans la bouche, presser contre la face in-

terne des joues.

7G NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Quand. on examine celltc jeune fille toute nue, clle présente un développement l;

général du corps, qui est très frappant pour son âge. Ainsi la partie supérieure

du corps parait beaucoup plus développée que la partie inférieure. Au point de

vue on ne lui donnerait pas onze ans. Les yeux sont grands et brillants. La face

dénote quinze ou seize ans.

La bouche est bien conformée. La lèvre supérieure est teinte d'une ombre de

moustache.

La poitrine est saillante. Deux mamelles d'un volume assez notable s'y remar-

quent. Au niveau du pubis des poils en assez grande quantité. Les cuisses sont

à peu près normales : les jambes sont plutôt courtes. Les bras assez forts.

M. P. Richer, chef de laboratoire de la clinique des maladies nerveuses, a exa-

miné notre malade au point de vue des formes extérieures etc., comparaison

avec une autre enfant à peu près du même âge et de même taille. Voici les

résultats de son examen, qu'il a bien voulu nous communiquer.

Au point de vue des proportions les différences entre la jeune alllélosique

(11 ans) et la jeune hystérique (9 ans) sont les suivantes :

La taille est égale à peu de choses près.

ÉTUDE CLINIQUE SUR T.'ATII1;TOS); DOUBLE. 77

Déformations du tronc et des extrémités. Lésions articu-

laires, etc. Déviations de la colonne vertébrale. -On sait com-

bien les déviations vertébrales sont fréquentes dans des maladies diverses

el en particulier dans les maladies du système nerveux (1),

Il nous sera permis de citer parmi ces affections : la maladie de

Friedreich, la sciatique, la maladie de Morvan, la syringomyélie, les myo-

pathies, athétose double; etc.

D'après Audry, ces déviations se rencontreraient clans un sixième des

cas d'athétose double. Il ajoute quelque part dans son mémoire : «En-

core est-il juste de faire remarquer qu'il s'agit là d'un symptôme qui a passé

pour ainsi dire inaperçu jusqu'ici ». Les faits que nous avons réunis éta-

blissent qu'on peut rencontrer, la cyphose, la scoliose à grande courbure

droite el gauche. En vérité on peut affirmer qu'il n'existe pas un type uni-

forme de déviation,

Nous avons remarqué en parlant de la démarche spasmodique que les

sujets, atteints d'athétose double, cambrent leur région lombaire et forcé-

ment présentent une lordose comparable à celle des femmes enceintes.

Quant au mécanisme de ces déviations, Audry croit qu'elles dépendent de

l'action vicieuse des muscles. Le plus souvent c'est l'état spasmodique qui

doit jouer le principal rôle; les muscles contracteurs finissent par tordre

la colonne vertébrale d'une façon d'ailleurs le plus souvent légère. Mais il

n'est pas impossible qu'il s'agisse quelquefois primitivement non pas d'une

hypertonicité du muscle mais d'un état p'arétique de ce dernier. Du reste,

dans la pathogénie de toutes les scolioses on trouve des partisans de l'une

ou l'autre de ces deux théories qui en somme n'expliquent rien du tout.

En tous cas, déclare Audry, dans les faits précédents, on ne saurai !

songer à incriminer les altérations osseuses de la colonne vertébrale.

Mais si les troubles trophiques osseux sont inconnus dans l'athétose

double, en revanche les lésions articulaires survenant en conséquence des

mouvements y sont relativement fréquentes. Oulmont, Charcot et IInet,

Brousse, Massalongo, Kussmaul, Audry, etc.... ont insisté sur l'intensité

des mouvements involontaires et des spasmes, qui peuvent produire à la

longue une laxité des ligaments telle, qu'il survient spontanément, ou sous

la main du clinicien, de véritables subluxations des phalanges. On a vu

même des déformations permanentes des mains simulant celles du rhuma-

tisme déformant classique. Aujourd'hui on sait très bien que Charcot et

son école font précisément jouer un rôle à l'action musculaire dans les dé-

formations du rhumatisme noueux.

(1) Voira ce sujet, Ilallion, thèse de Paris, 1892,

78 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Atrophie et hypertrophie. Clay Schaw fut le premier à signaler

la possibilité de l'hypertrophie des muscles de la région cervicale et des

deux bras. Oulmont el Seeligmuller ont prétendu que l'on ne rencontrait

clans l'athétose double ni atrophie, ni hypertrophie.

On n'a pas encore signalé d'atrophie dépendant de l'athétose double;

mais il existe un certain nombre d'observations dans lesquelles l'atrophie

dépend d'une autre maladie et en particulier de-la paralysie infantile. Le

cas de Mitchell est bien net à cet égard, vers ]'age de sept ans son malade

a eu une attaque de paralysie infantile, caractérisée par de violentes atta-

ques convulsives, de la fièvre et une paralysie des membres inférieurs sui-

vie d'arrêt de développement cle ces deux membres. Un fait de Massalongo

se rapproche de celui-la. II s'agit d'un enfant atteint d'une athétose dou-

ble, et chez qui existait une paralysie infantile.

Il faut aussi se rappeler qu'il s'est certainement agi, dans certains cas,

d'hémiplégie spastique bilatérale el qu'on peul observer l'atrophie des

membres au cours de cette dernière.

Massalongo déclare que l'hypertrophie musculaire, localisée à certains

groupes de muscles, est fréquente. « C'est une hypertrophie vraie, dit-il,

toujours associée ci des contractures ».

L'hypertrophie s'explique très facilement, car il ne s'agit pas d'une

pseudo-hypertrophie, mais d'une hypertrophie réelle produite par l'exer-

cice exagéré des muscles qui sont les sièges des convulsions athétosiques.

Audry fait la môme remarque.

Elle se voit plus habituellement au niveau des muscles, qui ont à lutter

contre les contractures et les spasmes violents de leurs antagonistes.

Un certain nombre d'auteurs ont noté l'hypertrophie de la langue, qui

donne quelquefois naissance à une véritable macroglossie. La description

de Blocq et Blin dans leur cas, est des plus frappantes à cet égard.

Pourquoi ne rencontre-t-on pas l'hypertrophie dans les différentes cho-

rées et les tremblements div ers ? C'est, suivant l'opinion d' Audry, parce que

dans ces derniers cas les spasmes et les contractures font défaut et ne trou-

vent pas là pour lutter contre les muscles mis en jeu et forcer ainsi le dé-

veloppement de ces derniers.

Parole. La parole est fréquemment altérée par suite des troubles

moteurs de la langue, des lèvres, du voile du palais, autrement dit par suite

de l'étal de contracture des muscles de l'articulation. -

Clay Schaw décrit très justement l'allongement des paroles, qu'il attribue

ci la réaction lente et graduelle qu'on observe au niveau des commissures

buccales ; il s'était efforcé de distinguer le langage en question de celui

des malades atteints de chorée intense.

ÉTUDE CLINIQUE SUR 1,'ATnÉTOSE DOUBLE. 79

Oulmont nous explique que l'arliculation des mots est gênée par les mou-

vements de la face, que les mots sortent avec peine hors de la bouche et

sont « tirés » lentement et graduellement.

Seeligmüller à son tour nous dit que la parole est lente, comme « tirée

hors de la bouche ».

Bourneville et Pilliet ont beaucoup insisté sur les différences qui sépa-

rent les troubles vocaux de l'athétose double de ceux de la sclérose en pla-

ques et de la maladie de Friedreich.

Huet, quand il fait le diagnostic différentiel de la chorée chronique avec

l'athétose double, nous la peint ainsi :

La parole ne ressemble pas il celle de la chorée chronique; elle se rap-

proche plutôt de celle de la sclérose en plaques, « elle est lente, traînante,

plus ou moins scandée, souvent un peu nasonnée et gutturale », elle s'ac-

compagne de contractions involontaires très prononcées des muscles, des

lèvres et des autres muscles de la face dans lesquels on reconnaît facile-

ment l'état spasmodique.

« Les troubles de la parole, dit Audry, quel que soit le degré fort varia-

ble de leur intensité, sont notés dans plus des deux tiers des cas. Encore

faut-il remarquer que dans les faits restants, à de très rares exceptions près,

on passe sous silence le mode d'élocution. Il semble toutefois, mais pareil

fait doit être très anormal, que le langage puisse être absolument correct.

L'athétose de la face et celle de la langue ont cependant été rencontrées

dans ces dernières conditions.

Il faut, il est vrai, remarquer que des troubles légers peuvent passer

inaperçus à un examen rapide ».

Le trouble de la parole peut être accentué à ce point que le malade de-

vient incapable de se faire comprendre. Mais ce n'est toujours là qu'un

vice d'articulation, bien différent en cela de l'aphasie véritable. « L'apha-

sie, dit Audry, n'existe pas dans l'athétose double. La surdité verbale ainsi

que la cécité verbale ne paraissent jamais avoir été rencontrées, quelques-

uns de nos patients, les plus incompréhensibles, les plus muets compren-

nent facilement les demandes, et y répondent par signes, d'autres, en assez

grand nombre, savent parfaitement lire et même écrire ».

Les sujets en effet, ne sont pas plus des agraphiques que des aphasiques,

au sens réel du mot ; l'écriture et la parole ne deviennent impossibles que

du fait des mouvements involontaires et du spasme des muscles.

C'est du reste l'opinion qu'admettent tous les auteurs qui se sont occu-

pés de la question.'

Il s'agit d'un type morbide qu'on doit faire rentrer dans les dyslalies

de Kussmaul ((roubles par défaut d'articulation des mois). On peut en

effet; en s'adressant il des sujets légèrement touchés, surprendre la façon

sa NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

dont se produisent les troubles en question. On voit chez eux la parole

comme retenue et allongée, par le resserrement spasmodique des commis-

sures, dû à la contraction involontaire des muscles de la langue et d'une

partie de la face.

Dans quelques faits l'hypertrophie de la langue joue probablement un

certain rôle, pour rendre la parole embarrassée et empâtée.

L'examen des cordes vocales pratiqué dans le cas de Haie White (1) a

donné des résultats négatifs ; il n'est pas impossible que le fonctionnement

du larynx puisse être irrégulier, mais pareil fait, s'il existe, doit avoir une

influence bien accessoire et bien effacée.

Mais revenant sur le terrain clinique nous constatons que les malades

sont atteints à des degrés très divers ; chez les uns, les troubles de la parole

sont assez légers pour passer inaperçus à un examen superficiel. Ils sont

alors augmentés par l'émotion, celle-ci développant à peu près régulière-

ment des convulsions et dos spasmes musculaires plus marqués.

Dans ces faits et surtout dans les cas un peu accusés, la parole est vrai-

ment « tirée hors de la bouche », comme s'il fallait un effort au malade pour

l'en arracher.

Certains malades n'ont qu'une à deux syllabes à leur disposition ; un

des clients de Mitchell ne pouvait dire que ay et 1/0. Une des malades de

Friedenreïch n'était capable de prononcer que quelques mots. Un des nôtres

ne peut dire autre chose que « maman, pipi, ourchette » (pour fourchette)

(v. obs. 3).

Dans un certain nombre de faits, le langage est nul, l'articulation des

mots se trouve réduite il un grognement incompréhensible.

Les désordres de la parole sont, est-il besoin de le rappeler, exception-

nels et très effacés au cours de l'hémiathétose. Le fait n'a rien qui doive

nous surprendre, si nous nous souvenions de la rareté en pareilles circons,

tances de l'hémiathétose de la face et de la langue.

L'élocution peut dans quelques cas s'améliorer mais fort peu, en tous

cas, avec le temps (cas de Bourneville) ; elle peut devenir aussi de plus en

plus gênée jusqu'à ce que ce trouble reste stationnaire à un certain degré.

En général il reste pendant longtemps le même.

Au chapitre du diagnostic différentiel nous retrouverons les points de

similitude et de dissemblance qui existent entre la parole de nos athéto-

siques doubles et celle des individus atteint de la maladie de Freidreich,

sclérose en plaque, paralysie générale, chorée chronique, elc...

(1) 1V. Ilale White, Two cases of peculiar movements in childl'ell (Brain, V.X, an-

née 1887, p. 237).

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 81

Nous verrons encore combien elle se rapproche aussi de celle qu'on ob-

serve au cours du tabès spasmodique infantile ou maladie de Little.

Écriture. Depuis quelques années, on interroge toujours l'écriture,

lorsqu'il s'agit d'un sujet atteint d'une affection nerveuse avec des troubles

de la parole ou du mouvement.

Aujourd'hui on possède quelques observations dans lesquelles se trouve

signalée la façon dont nos malades peuvent écrire.

Dans la plupart des cas, les secousses musculaires sont telles qu'il est

matériellement impossible à ces pauvres gens de tenir une plume. Chez

d'autres malheureusement les facultés intellectuelles ne sont pas suffisantes,

pour que le degré d'instruction nécessaire à cet acte ait pu être acquis et

développé.

Les beaux spécimens publiés par Huet, Audry et Greidenberg, sont sem-

blables d'une façon générale à ceux que nous avons obtenus chez notre ma-

lade de l'obs. 1 et dont nous reproduisons un bel exemple. (V. fig. n,

p. ex.) .

Voici de quelle manière quelques-uns des auteurs qni se sont occupés

de la question, caractérisent l'écriture des athétosiques : écriture difficile ri

lire (Ross), ri peine lisible ou bornée à quelques mots (Massalongo), griffon-

née (White), griffonnée et tremblée (Greidenberg), quelques lettres de di-

mensions exagérées, perdues dans un griffonnage illisible (Hughes).

Les malades se servent généralement de divers artifices pour écrire ou

tenir leur plume. Un malade d'Audry écrivait avec la main gauche, qui

offrait des mouvements moins intenses que la droite ; celui de Greidenberg

pouvait écrire avec les deux mains mais avec certains artifices : ainsi pour

écrire avec la main gauche, il place sa main droite sur la table en s'en

servant comme support, il place sa main gauche au-dessus et de cette fa-

çon il écrit.

Dans le cas d'Audry et dans celui de Charcot et Huet, le crayon était

tenu convulsivement entre le pouce et l'index, les autres doigts étaient trop

fortement serrés et trop mal habiles pour le maintenir et le diriger propre-

ment et suffisamment.

L'écriture est d'autant plus détestable et illisible que le malade est ob-

servé ; on sait en effet que dans le cas de Charcot et Iluet, l'écriture de

leur malade était assez tremblée lorsqu'on le regardait. De plus les let-

tres étaient plus régulières que dans la chorée chronique.

Nous savons parfaitement bien qu'en pareilles circonstances les mouve-

ments volontaires et les spasmes peuvent augmenter énormément d'inten-

sité. Nous croyons intéressant de reproduire ici la description d'Audry.

« La netteté de l'écriture varie beaucoup, suivant le moment où D....

82 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

prend son crayon. Lorsqu'elle est livrée à elle-même seule et tranquille,

elle écrit d'une façon lisible; les traits sont fortement tracés, les lettres

allongées et bouclées (comme 1, b) sont tremblées, celles qui sont plus pe-

tites présentent souvent des angles aigus à leurs sommets, ne sont pas

unies d'une manière régulière et parallèle, mais il n'y a rien qui rappelle

l'écriture désordonnée et à grandes secousses des choréiques, non plus le

tremblement fin et haché de la paralysie agitante. Lorsque D... est ob-

servée, qu'elle est émue, c'est toute autre chose, le crayon heurte brusque-

ment le papier d'une façon presque informes, et se confondent en s'accro-

chant pour ainsi dire les unes aux autres. Il devient impossible de lire la

malade ».

Des actes que les malades peuvent exécuter. L'imbécillité,

les convulsions athétosiques, les spasmes et les contractures entravent né-

cessairement les mouvements volontaires, souvent les plus nécessaires et

les plus simples de la vie de tous les jours.

Ces malades si malheureux sont parfois, du fait même des mouvements

athétosiques, incapables de rien faire. On peut être obligé de les habiller

et déshabiller, de leur donner à manger, et dans certains cas de les tenir

au lit. On en voit quelques-uns qui mangent et boivent tout seuls, mais

c'est très rare de voir les objets dirigés fort adroitement, assez convenable-

ment et sans aucune hésitation vers le but voulu. ,

D'autres se servent d'artifices pour arriver à leur but. Ainsi un de mes

malades saisit le verre à deux mains pour boire.

Presque tous les auteurs ont remarqué que la préhension était gênée.

Le malade de Hughes, pour découper sa viande par exemple, prenait à

pleine main son couteau, comme s'il s'était agit d'un poignard.

Un certain nombre des patients portent souvent plus facilement des ob-

jets lourds que des corps légers et d'un petit volume. Il en était ainsi chez

le malade de Charcot et Huet. Massalongo, Sharkey (1), Beach (2), Audry,

etc... ont rencontré les mêmes phénomènes sous des formes différentes.

2, Troubles intellectuels.

État mental. Clay Schaw, tout en appelant nos malades des imbéci-

les alaxiques, avec raison les classait à part, affirmant qu'ils ne portaient

aucune trace des stigmates physiques et caractéristiques de l'idiotie (dé-

(1) Sharkey, An unusual case of athetosis (Brain, Lond., 1885-86, p. 85-87).

(2) Beach. Athetosis of both sides of the body, not associated with epilepsy (British,

Med. Journ., London 1879, p. 81).

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATIIÉTOSE DOUBLE. 88

formation crânienne, malformation des dents et des oreilles, otite palatine

ogivale, etc.). Il déclarait que, si on s'occupe de leur éducation, on obtient

quelques résultats, malgré leur faiblesse d'espri tcongénitale ; car ces mala-

des ne tombent jamais dans un élat pareil à la démence choréique, par

exemple. Quoi qu'il existe un état de faiblesse intellectuelle congénitale,

il ne tend pas à augmenter progressivement. La plupart du temps, ajoute

Clay Schaw, on ne se donne pas la peine de les instruire et l'occasion de

développer leurs facultés intellectuelles leur manque. Oulmont croit que

les malades atteints d'athétose double conservent rarement leur intelli-

gence.

Si l'on cherche l'époque où les troubles intellectuels ont fait leur appa-

rition, on trouve qu'ils ont été nettement congénitaux (observations de

Clay Schaw, Huet, Joffroy, Warner, Rau, Ilale-White, Audry, etc.). Ils

se sont développés dans la seconde enfance, l'adolescence ou l'âge adulte,

dans les cas de Barrs, Sharkey, Hughes, Massalongo, etc. Les autres faits

appartiennent à la première enfance et dans les relations il n'est point parlé

de façon précise de la date du début. Il est nécessaire de faire remarquer

que quelquefois, à un examen superficiel et rapide, les malades, même in-

telligents, peuvent fort bien passer pour imbéciles. Leurs grimaces bizar-

res et incessantes, les diverses positions qu'ils prennent, emportés par leurs

mouvements involontaires et surtout le trouble de la parole assez accen-

tué dans certains cas pour les rendre incompréhensibles, font qu'on ne

peut juger que fort mal leur intelligence.

D'autre part, les malades imbéciles ou complètement idiots ne sont pas

beaucoup plus nombreux au total, à en juger d'après les observations, que

ceux que nous venons d'étudier et qui gardent un pouvoir intellectuel suf-

fisant et dans certains cas assez bon. Chez les premiers, les fonctions céré-

brales, toujours très atteintes, le sont plus ou moins. Souvent l'intelligence

est très médiocre; d'autres fois le malade est imbécile, quelquefois absolu-

ment idiot. On trouve de plus dans ces dernières circonstances des stig-

mates physiques de la dégénérescence : malformation des dents, microcé-

phalie et diverses déformations crâniennes.

Richardière (1), Massalongo, Osier prétendent que l'athétose double est

habituellement liée à l'imbécillité. Bourneville et Pilliet disent que la

faiblesse intellectuelle, lorsqu'elle existe, ne tend pas à augmenter. Huet,

qui admet d'ailleurs avec tous les neurologistes des exceptions, assure

qu'il existe presque toujours de la faiblesse mentale et une imbécillité plus

ou moins marquée. Telle semble être aussi la façon de voir d'Audry.

Certes il ne faudrait pas trop généraliser ; il est des cas, comme celui de

(1) Richardière, th. Paris 1881.

81 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Kurella, où les désordres centraux n'ont fait qu'augmenter et suivre une

marche progressive.

De plus, on peut rencontrer ces troubles alliés à l'épilepsie (cas de

Warner et Mitchell). Greenless signale chez son client des signes d'aliéna-

tion mentale et de démence secondaire. Celui-ci est très rarement excilé,

mais se montre de temps en temps émotif et pleurard.

Nous croyons utile dedonner la liste suivante,'qui comprend l'én1llné-

ration des malades, chez qui l'intelligence paraît être restée bonne on

avoir été relativement peu touchée :

Clay Schaw. Intelligence nette et entière, lit et travaille assez bien.

Idem. Intelligence assez développée. Mémoire intacte.

Warner. Malade intelligente.

Rôss. La malade est incapable de parler, mais elle lit avec facilité,

a appris elle-même à écrire, danse bien, montre du goût pour la musique

et sait jouer du piano.

Barrs. Intelligence claire. Émotivité légère.

Sharkey. La malade parait très intelligente. Mémoire très bonne.

Richardière. Enfant douce et intelligente, sait écrire et compte

(Jeanne). -

Idem. Intelligence assez bonne. Lit et écrit un peu (Andrée).

Blocq et Blin. Intelligence conservée.

Robertson. Intelligence conservée.

Massalongo. Intelligence assez lucide. Mémoire bonne (cas du nommé

Riccardo).

Idem. Intelligence claire. Un peu frivole (Faccini).

Idem. Physionomie assez intelligente. Griffonne en écrivant (Rosina).

Idem. Intelligence passablement développée (Lomhroso).

Charcot et Huet. Mémoire et intelligence bonnes.

Chavanis. L'enfant ne manque pas d'intelligence, sait bien lire.

Rau. Malade intelligente, sait écrire. Mémoire bonne.

Kussmaul et Scluecle. Intelligence conservée.

Hughes. Après avoir périclité, l'intelligence est parfaite.

Joffroy et Huet. Lit et écrit. Mémoire assez fidèle.

Adsersen. L'intelligence et le caractère ne sont pas modifiés.

Audry. Très intelligente (cas de la nommée M. D.).

En somme, sur 87 cas d'athétose double publiés jusqu'aujourd'hui, nous

trouvons l'intelligence assez bien conservée chez 21 malades, autrement

dit dans presque le quart des cas. La présence des troubles intellectuels

existe donc dans la majorité ; mais il y a de fréquentes exceptions à cette

règle.

L'observation suivante, que nous avons recueillie à la consultation ex-

NOUVELLE iconographie DE la SALPL2RIERE T, V. PL, XIII.

PHOTOTYPE A. LONDE. PHOTOCOLLOGRAPHI Chêne & LONGUET

ATTITUDE ET DEMARCHE

DANS L'ATHETOSE DOUBLE

V°ç BABE & Cive

ÉDITEURS

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHËTOSE DOUBLE. 83

terne de la Salpêtrière, a trait à un enfant de six ans, dans un état d'imbé-

cillité à peu près complet.

Observation III (Personnelle) ? Alhétose des quatre membres

et de la face. Imbécillité.

Paul G... six ans, est amené à la consultation externe de la Salpêtrière.

État actuel. Etat d'idiotie à peu près complet ; cependant il est susceptible

d'une certaine attention (Pl. XIII).

C'est un enfant naturel, sur lequel il est impossible d'avoir des renseignements

touchant ses antécédents héréditaires ou personnels. Au dire de la dame qui

s'occupe de cet enfant, la mère a eu beaucoup d'ennuis pendant sa grossesse,

elle est très nerveuse et très coléreuse. C'est un petit garçon que l'on habille en

petite fille à cause de son incontinence d'urine, il est modérément développé pour

son âge, sa tête n'est pas très volumineuse. Pas d'asymétrie de la face. Pas de

déformation crânienne. Les dents sont très bien plantées, le palais est normal.

La face est animée de mouvements involontaires presque continuellement ;

la peau du front se plisse en haut en bas. Les quatre extrémités présentent des

mouvements athétosiques d'intensité variable, mais typique : lents, glissants et

amenant les contorsions les plus bizarres et les plus extraordinaires. Le som-

meil seul suspend les mouvements involontaires. Rigidité des membres in-

férieurs. '

Face. Tous les muscles de la face se contractent simultanément et égale-

ment des deux côtés, les frontaux, les orbiculaires, les sourciliers, les deux zy-

gomatiques, les risorii et la triangulaire des lèvres ; mais les mouvements sont

encore plus caractéristiques quand le malade veut parler, rire ou manger, alors

on voit la bouche s'ouvrir; se fermer et le front se plisse, les plis naso-labiaux

et naso-jugaux se creusent alternativement, amenant les contorsions les plus bi-

zarres, les grimaces les plus inattendues et les plus étranges. La langue n'est pas

hypertrophiée, le malade peut la sortir hors de la bouche très facilement, mais

pour peu de temps, car elle remue aussi de droite à gauche ou de haut en bas.

Il ne bave pas.

La parole est interrompue et explosive, du reste le petit malade est imbécile,

il ne sait dire que « Pppaul », « ourchette » (pour dire fourchette) et «ppippi ».

La tête oscille à droite et à gauche, mais surtout de haut en bas. 1

Membres supérieurs. Quand le malade est au repos, assis par exemple, les

bras sont accollés au tronc, les mains se joignent pour se séparer ensuite ; les

doigts s'étendent ou se fléchissent, s'enlacent, s'écartent en éventail, puis se

rapprochent les uns des autres. Les mouvements du poignet sont moins fré-

quents, plus lents ; c'est ◀tantôt▶ de la flexion, ◀tantôt▶ de l'extension. Il y a surtout

un état d'instabilité dans les deux membres supérieurs. .

Il n'y a de déformation nulle part.

On sent un certain degré de raideur des bras quand on veut les écarter ou

les étendre. Les mouvements athétosiques présentent la même intensité à droite

et à gauche. La force est égale des deux côtés.

86 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Quand on dit au petit malade de porter une cuillère il sa bouche, il faut qu'il

l'empoigne à pleine main et, après quelques mouvements lents et oscillatoires,

il arrive à la porter à la bouche, mais il ne peut pas manger seul, ni s'habiller,

ni se coucher. Il peut très bien saisir de gros objets, les petits objets glissent

assez facilement de ses doigts.

Membres inférieurs. Les mouvements athétosiques sont bien moins pronon-

cés qu'aux extrémités supérieures ; ils consistent en quelques oscillations latéra-

les du pied, et en une légère flexion de la jambe sur la cuisse se produisant si-

multanément et également des deux côtés. Quelques alternatives de flexion et

d'extension des orteils. Le malade n'a jamais pu marcher tout seul, mais il peut

marcher si on le tient par le bras, alors tout le corps se raidit, les cuisses se

fléchissent sur le bassin, les genoux rapprochés l'un contre l'autre, les jambes

écartées, les pieds tournés en dedans, reposant sur leur pointe et leurs bords

externes. La marche s'exécute par secousses, par sauts. C'est plus que de la

marche spasmodique classique. Pendant cet exercice les mouvements athétosi-

ques de la face des doigts et des orteils sont à leur maximum..

Pas de paralysie des membres. Pas d'hypertrophie, ni d'atrophie. Pas do dé-

formation aux pieds. Pas de déviation de la colonne vertébrale.

Réflexes. Les réflexes rotuliens sont difficiles à provoquer à cause de la rai-

deur des membres inférieurs. Pas de trépidation épileptoide. Pas de nystagmus.

Pas de signe de Roml)erg.

La sensibilité générale parait conservée dans tous ses modes autant qu'on peut

en juger chez ce petit malade, presque idiot. Les réactions électriques sont nor-

males.

Pieds et mains rouges et froids.

Presque toutes les fonctions se font bien.

La plupart du temps il laisse écouler sous lui l'urine et le matières fécales.

Attaques épileptiques et apoplectiformes. Convulsions.

Les convulsions sont presque toujours constantes, surtout si l'athétose

double date de la première enfance ; quelquefois les convulsions sont pas-

sagères ; ailleurs elles se répètent pendant une période de plusieurs mois ;

dans d'autres cas elles peuvent ne jamais abandonner le patient ; mais c'est

exceptionnellement. , 1

Elles surviennent quelquefois sans cause occasionnelle, succédant le

plus habituellement à un accouchement pénible, à un traumatisme. Quel-

quefois elles annoncent, dans certains faits, le début de l'athétose double ;

à ce propos n'oublions pas que pour Massalongo, les convulsions sont

presque constantes, lorsque l'athétose double s'installe dès les premières

années de la vie.

Les attaques apoplectiformes s'observent surtout dans l'âge mur, chez les

adultes, suivies quelquefois de phénomènes paralytiques (Sharkey, Green-

less), elles doivent être assez fréquentes chez les enfants aussi, mais comme

la plupart se confondent avec les convulsions de l'enfance et qu'on ne

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 87

peut avoir recours qu'à des commémoratifs pour étudier ce point, il est

bien vraisemblable que dans la majorité des cas les parents n'auront pas

su faire la différence. Chez un de mes malades l'affection a débuté par une

attaque apoplectiforme au dire de la mère. L'attaque apoplectiforme sur-

vient aussi dans la période ultime de la maladie. Kurella signale chez son

malade une apoplexie dans les derniers jours de sa mort. Quant aux con-

valsions de nature épileptique et hystérique, elles sont excessivement

3. - Symptômes accessoires.

I. TROUBLES MOTEURS.

Contractures. Nous avons vu qu'on observe des contractions partout,

◀tantôt▶ clans un groupe musculaire, ◀tantôt▶ dans l'autre, contractions qui tor-

dent, dans les positions les plus bizarres et les plus variées, les extrémités

et le tronc.

Les bras sont habituellement dans l'abduction ; les avant-bras se placent

successivement en flexion, en extension, en pronation et en supination, les

mains se fléchissent, et les doigts se placent en flexion sur le métarcarpe,

en s'étendant au niveau des articulations phalangiennes. Au niveau des

orteils et pieds, mêmes contractions se produisent : en abduction et adduc-

tion, flexion et extension. Les contractions et les spasmes quelquefois, au

lieu d'être passagers, peuvent se transformer en contractures et finissent

alors par immobiliser les membres supérieurs, au niveau desquels peut

disparaître l'athétose.

Ces contractures offrent des degrés d'intensité variable : dans le cas de

Joffroy et Huet les adducteurs de la main sont contracturés. Dreschfeld in-

dique chez son malade que les muscles de l'avant-bras sont raides, Massa-

longo les mains sont contracturées. Ces contractures, qui ne dépendent pas

de la paralysie des muscles antagonistes, s'exagèrent comme les mouve-

ments athétosiques, par les excitations (essais de mouvements volontaires,

émotion, etc.). Elles peuvent arriver à immobiliser complètement ou pres-

que complètement les membres supérieurs (obs. de Clay Schav, Richar-

dière, Blocq et Blin), mais elles sont cependant moins fréquentes là qu'au

niveau des membres inférieurs d'après Massalongo.

On sait que dans la maladie de Little, la contracture des membres infé-

rieurs est constante, qu'elle siège quelquefois aux membres supérieurs dans

le type spinal, et souvent au niveau de ces derniers dans le type cérébro-

spinal.

88 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Le type le plus souvent observé aux membres supérieurs c'est le t) pe ell

flexion, dans lequel l'avant-bras est fléchi sur le bras ; on a aussi constaté

à l'état permanent l'extension du membre, son adduction, la flexion du

poignet, la déviation des doigts vers le bord cubital, etc. Au niveau des

membres inférieurs, les orteils se placent dans des positions forcées, les

pieds se transformentenpieds-bots : les jambes quelquefois se ramènent sous

les fesses du malade au point de l'obliger à marcher sur les genoux et la

partie antérieure des jambes.

Les muscles du cou; immobilisés par le spasme, quelquefois deviennent

le siège de contractures permanentes.

Paralysie. La véritable paralysie n'existe pas dans l'athétose dou-

ble, presque tous les auteurs ont rencontré simplement une légère impo-

tence motrice par l'effet de l'inertie, de la contracture ou des déformations

articulaires. Dans le seul stade ultime de l'affection, l'impotence peut-être

assez marquée pour mériter le nom de parésie.

Le cas de Greenless est tout à fait exceptionnel, l'athétose a débuté par

une paralysie généralisée. Hughes a vu la paralysie brachiale accompagnée

de contracture et qui est guérie avec les restes d'une paralysie faciale. Le

cas de Rau est du même genre.

Troubles vaso-moteurs : Ces troubles, qui sont presque la règle

chez les idiots, ont été signalés par un assez grand nombre d'auteurs dans

l'athétose double : refroidissement au niveau des mains et des pieds, qui

peuvent être rouges, livides, violacés et humides.

Brousse, Leube et Delhomme signalent l'hyperhydrose. Audry insiste

sur l'exagération des sueurs chez sa malade : « Lorsqu'elle était un peu

émue, les mouvements athétosiques augmentaient alors, et la sueur coulait

à grosse goutte sur le visage ». Pour nous, nous n'avons jamais observé ce

phénomène.

(A suivre) Dml'f1\l Ivan lfIICIIA1L011'Shr

UNE ANOMALIE DU COCCYX CHEZ UN ÉPILEPTIQUE

Les déviations du rachis se rencontrent assez fréquemment chez les épi-

leptiques comme chez d'autres dégénérés (1), mais le plus souvent elles

portent sur la région dorsale : sur 158 épileptiques non hémiplégiques

présents dans mon service au 'la février, il y a 2G lordoses, 5 scolioses,

1 cyphose; soit 32 déviations ou 20 pour 100. L'extrémité inférieure ce-

pendant, n'est pas exemple d'anomalies. M. Chudzinski a observé chez le

décapité Kaps une anomalie intéressante du sacrum dont les vertèbres

étaient mal soudées et dont le canal était ouvert en arrière (2).

C'est une anomalie qui peut être rapprochée du spina-bifida qu'on ne

rencontre guère chez les dégénérés parce que celle grave malformation du

rachis n'est pas souvent compatible avec une longue survie. On pourrait

toutefois considérer comme un vestige d'un ' retard de développement

du rachis les touffes de poils lombaires qui se rencontrent assez souvent

chez nos malades, et que j'ai comparée à la queue des faunes. L'hypertri-

chose locale a en effet été rencontrée assez souvent dans les cas de spina-

bifida apparent ou latent (3). Mais l'anomalie pileuse, observée déjà par

Ornstein chez les conscrits hellènes et principalement chez ceux des îles,

et que j'ai rencontrée une douzaine de fois chez des dégénérés peut exister

sans aucune altération de la peau, ni des tissus mous sous-jacents, ni du

squelette, ni des membranes rachidiennes comme j'ai pu m'en assurer ré-

cemment dans deux autopsies.

En même temps que ces anomalies de la peau, j'ai déjà signalé chez quel-

ques épileptiques le redressement du sacrum et du coccyx qui descend

verticalement en esquissant la forme d'une queue (4). Dans le cas actuel,

(1) E. Landois, Des déviations du rachis dans leurs rapports avec les névropathies

héréditaires. Th. 1889.

(2) Chudzinski, Sll1' le sacrum d'un décapité (Bull. de la Soc. d'anll/1'opologie, 1891,

p. 419).

(3) Joachimsthal, Ucber Spina-bifida occulta mil llype1'h'ichosis lumbalis (Berl. klin.

lVoch., 1891, p. 536).

(4) Ch. Féré, La queue des faunes et la queue des satyres (Nouv. Icon. déjà Salpé-

trière, 1890, p. 45). .

v 7

90 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA S A L 1' ET H l E R E.

il s'agit L d'un renversement en arrière de la pointe du coccyx qui donne à la

région un aspect tout-a-fait particulier.

Le nommé G... âgé de 27 ans, né d'un père arthritique et calculons âgé ac-

tuellement de 70 ans et d'uue mère morte à 53 ans dans un état de démence con-

sécutive à une affection mélancolique prolongée. Ilaunesueur aînée âgéede28 ans

bien constituée, qui a deux filles dont l'une a eu des convulsions : un frère âgé

de 23 ans est aussi bien constitué ; une fille venue plus lard est morte en nais-

sant.

G. a toujours été chétif, difficile à élever. Il a été très jeune maltraité par son

père qui l'appelait « le sournois », et le fil travailler dès 12 ans, au métier de

charron. Il continua ce travail jusqu'à l'âge de 18 ans. Sa soeur raconte qu'il

eut alors une otite moyenne il droite, avec abcès qui, après la guérison laissa

une légère surdité et des tintements d'oreille. C'est à cette époque qu'il com-

mença à avoir des vertiges. A la suite d'un traitement local, il aurait été plusieurs

mois tranquille. Il fut incorporé à 20 ans dans un régiment de pontonniers. Peu

de temps après, en faisant un pont de bateaux, il eut sa première attaque, et tomba

il l'eau. Il serait resté sans connaissance pendant près de deux jours. Il fut ré-

formé, bien qu'il n'eut pas eu de nouvelles attaques au régiment; il supportait

d'ailleurs mal le cheval il cause de la malformation sur laquelle nous aurons à

revenir.

Quant il fut rentré dans sa famille, il fut pris de nouvelles attaques, qui ◀tantôt▶

revenaient tous les quinze jours, ◀tantôt▶ tous les mois, mais quelquefois aussi par

séries de 6 ou 7 par jour. En général il n'est pas prévenu de ses accès, n'a pas

d'aura; il tombe sans connaissance, ne pousse aucun cri ; quelquefois il se mord

la langue. En général il tombe sur le côté droit.

Pendant les 10 premiers mois de son séjour à l'hospice, il n'a eu que deux

accès et un vertige; de temps en temps il se plaignait de bourdonnements d'o-

reilles. Au mois de décembre 1891, il la suite d'une recrudescence de ses bour-

donnements d'oreille et de sa surdité, il eut de nouveau, malgré le traitement

bromure à G grammes par jour, trois accès'coup sur coup. Il avait alors de la

pharyngite. Nous avons- pensé que l'oblitération de la trompe pouvait jouer un

rôle important il la fois sur les s3 mptômes locaux et sur les troubles épileptiques.

M. le D1' Boucheron si qui nous avons envoyé le malade a constaté en effet l'obs-

truction de la trompe, il lui a appris il se faire le cathétérisme et des insufflations,

et depuis lors les bourdonnements d'oreilles ont cessé, la surdité a diminué, et

les accès n'ont pas reparu ; mais le temps seul peut nous apprendre le résul-

tat définitif du traitement.

État physique. - G., quoique maigre, parait bien constitué au premier abord.

Taille 1.77, envergure 1.77, poids 64 kilogs. Son crâne est régulier, il n'a pas

d'asymétrie faciale grossière; mais les oreilles en conque sont asymétriques, la

gauche est plus grande et plus écartée de la tète que la droite. Le maxillaire in-

férieur présente deux apophyses lémnriennes très marquées ; les dents sont mal

plantées et mauvaises. La voûte palatine est très ogivale. Les mouvements de su-

pination des deuxavant-bras sont très limités : lorsqu'il,*) les deux coudes au corps,

Nouvelle iconographie de. LA$ALPÉ7RIÈR6 T. V. PL. XIV.

PHOTOTYPE X'" PHOTOCOLLOGRA@Rik Chêne FT LGNGUET.

ANOMALIE DU COCCYX

CHEZ UN EPILEPTIQUE

VVE BABE & CIVE

ÉDITEURS

UNE ANOMALIE DU COCCYX CHEZ UN ÉPILEPTIQUE. 91

la paume des mains ne peut pas se renverser en dehors au delà d'un angle de

45°. Les mouvements de flexion des phalangettes des deux pouces sont extrême-

ment limités.

Mais l'anomalie la plus intéressante est celle de la partie inférieure de la co-

lonne vertébrale. On voit à la partie inférieure du pli inter-fessier une dépression

en forme de vulve de 4 centimètres de long, d'une profondeur de 1 centimètre 1/2

environ, limitée en bas par la pointe du coccyx recourbée en arrière et fixe dans

sa position. Cette malformation ne gêne pas le malade dans la position assise,

mais lorsqu'il était à cheval, et que le corps venait à se renverser en arrière, le

redressement forcé du coccyx devenait très douloureux. La peau qui tapisse la

dépression rétro-coccygienne ne présente absolument rien d'anormal. La face an-

térieure du coccyxdévié présente une convexité régulière sans iné,,alité(Pi. XIV).

Ce fait n'est pas intéressant seulement au point de vue de l'histoire des

appendices caudiformes chez l'homme (1), mais encore au point de vue de

la morphologie des dégénérés, dont aucun organe n'est respecté.

CH. FÉXK.

' Médecin de Bicêtre.

(1) A propos de ma précédente note sur la queue des satyres et la queue des faunes,

hi. Grafé, professeur à l'Université de Liège, m'a signalé que Ctésias (trad. II. Estienne,

Francfort, 1630, p. 449) parle d'un peuple qu'il appelle Calystrii et qui était muni de

queues : Caudam autem habent omnes, viri et mulieres, supra nates canum more : sed

majorem, magisque pilosam. Je rappellerai à propos de ce document légendaire qu'on

voit figurer dans le Ramayana un peuple cle quadrumanes aussi muni de queues.

CONTI\ ! BU11O : \ A L'ETUDE

DE

L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES

DANS LA MALADIE DE THOMSEN.

(De la Réaction myotonique). - (suite ').

La 3e série d'excitation', (C. lig. 1) a été faite sur le même muscle que la

Il, série, mais après un repos de 20 minutes. Ici les interruptions sont

beaucoup plus fréquentes, 660 par minute (il par seconde). Elles produi-

saient, avec la même force de courant, sur un autre malade du service, dont

le système musculaire était normal, le tétanos presque complet des muscles.

Que produisent-elles ici ? Au début de la 1 re excitation (2), le muscle répond

pendant 1 seconde 1/2 par des secousses isolées, puis ces secousses dimi-

nuent d'étendue, le spasme ni) otonique apparaît el se maintient pendant

une vingtaine de secondes ; à partir de ce moment (c.), il tend à disparaî-

trie, le muscle se détend, mais ici au lieu de voir se produire, comme pour

les séries précédentes, des secousses de contractions isolées, nous voyons

apparaître un tétanos presque complet, comme pour un muscle normal.

L'excitation interrompue, au bout de 47 secondes de durée totale, le mus-

cle reprend aussitôt l'étal de repos. Les mômes excitations provoquées clans

la minute suivante (2° el 3°), ne produisent plus le spasme myotonique,

mais le tétanos presque complet du muscle, comme dans l'état normal. Ici

encore, à la fin de chaque excitation, retour rapide et complet du muscle à

l'état de repos.

Nous pouvons remarquer sur cette dernière série de tracés que le mus-

cle, qui parait à l'exploration directe fortement gonflé pendant le spasme

myotonique, n'est pas cependant contracté au maximum et que la courbe

myographique, après les premières excitations du début, s'abaisse et con-

serve pendant toute la durée du spasme un niveau inférieur à celui du

plateau de la tétanisation vraie du muscle. Lorsque le spasme disparaît, la

courbe se relève graduellement pour atteindre le niveau du plateau du té-

1. Voir le n° 1, 1892.

2. Voy. fig. 1, P. 16.

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 93

tanos. Pendant la contraction tétanique, le muscle est donc plus gonflé que

'pendant le spasme myotonique. En se reportant aux tracés précédents (A,

B, fig. I) de la môme planche, il est facile de faire la même constatation.

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- Les 3 planches suivantes (tig. 5. 6. 7) reproduisent les tracés de cour

94 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

bes myographiques, pris dans des conditions analogues, mais donnent, en

même temps que l'inscription des secousses musculaires, celle des inter-

ruptions du courant enregistrées à l'aide du signal de Depretz. (Nous avons

supprimé sur la planche précédente l'inscription d'intermittences du cou-

rant afin de pouvoir réunir sur une même feuille les trois séries d'ex-

plorations). Snr chacune de ces planches, nous avons reproduit aussi des

tracés pris sur des muscles normaux, dans des conditions semblables, afin

de pouvoir comparer l'effet des excitations faradiqnes sur les muscles dans

la maladie de Thomsen et sur les muscles dans l'état normal.

La figure o représente le résultat d'excitations avec des intermittences au

nombre de 190 par minute (3,)/6 par seconde). Nous retrouvons ici, A,

quelques secousses amples au début de l'excitation ; au bout d'une seconde

1/2 le spasme myotonique apparaît, il atteint rapidement son maximum

el disparaît ensuite graduellement. A la fin de celte première excitation,

qui n'a été prolongée que pendant 30 secondes, la décontraction ne se fait

pas encore subitement, elle tarde un peu, mais elle est bientôt complète.

Cinq secondes après, nouvelle excitation, A 2° ; il n'y a plus de spasme

myotonique et les contractions musculaires sont normales. Au bout de

I 2 secondes cessation de l'excitation, retour immédiat et complet du muscle à

l'état de repos. Une minute 1/2 après, troisième excitation pendant 14 se-

condes, absence de spasme myotonique, secousses musculaires normales,

el, au moment où cesse l'excitation, trace de décontraction lente. Les exci-

tations, 4° et 1)°, renouvelées il quelques secondes d'intervalle, ne présen-

tent plus de trace de décontraction lente; les secousses y sont normales

sans aucune apparition de spasme myotonique.

Sur la même figure la ligne supérieure, B, représente le tracé recueilli

sur un autre malade, dont le système musculaire était normal. Les inter-

mittences sont un peu moins fréquentes (170 par minute, 2 5/6 par se-

conde) ; néanmoins ce tracé, qui correspond à la première minute de l'ex-

ploration, montre bien, par comparaison avec la ligne A, la différence qui

existe entre la réaction électrique des muscles dans la maladie de Thomsen

et celle des muscles normaux.

La figure suivante (fig. 6) représente en A et A' le tracé des excitations

produites sur le droit antérieur de la cuisse gauche de notre malade, avec

des intermittences au nombre de 370 par minute (6 1/6 par seconde). A

la première excitation le spasme myotonique apparaît presqu'aussitôt.

Après 7 secondes il commence à diminuer et le retour progressif des se-

cousses isolées est ici très manifeste. Au bout de 17 secondes ces secousses

sont très étendues; mais l'excitation, suspendue alors, n'a pas été suffi-

samment longue pour détendre complètement le muscle, qui se décontracte

lentement et met 9 secondes pour revenir à la ligne de repos. A ce moment

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 95

commence la seconde excitation ; au début il y a une ébauche très incom-

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9G NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

plète du spasme myotonique, qui disparaît totalement après 3 on 4 secon-

des. A la fin de l'excitation, qui a duré 13 secondes, le muscle est complè-

tement détendu et reprend aussitôt son état de repos. Une minute 1/2 après,

troisième excitation; là encore ébauche très incomplète du spasme myoto-

nique (gonflement du muscle qui continue néanmoins à répondre aux dé-

charges du courant par des secousses isolées); puis au bout de 10 à 13 secondes

le muscle se comporte comme un muscle normal, répondant par une secousse

à chaque mouvement de l'interrupteur, tout en étant en étal de tétanos in-

complet (comparer avec le tracé reproduit au-dessus B, appartenant à un

muscle normal). A la fin de l'excitation, prolongée pendant 40 secondes,

retour complet et immédiat du muscle à l'état de repos.

La figure suivante (fig. 7) représente en A, 1' le tracé d'excitations avec

des intermittences encore plus fréquentes (490 par minute, 8 1/G par se-

conde). On y voit, comme sur les tracés précédents, l'apparition du spasme

myotonique au début de la première excitation, -bientôt après le retour

graduel des secousses musculaires, isochrones aux mouvements de l'inter-

rupteur ; pour les excitations suivantes disparition de plns en plus com-

plète du spasme myotonique, il mesure que les excitations se répètent. Il

est il remarquer sur ces tracés la façon dont se produit la décontraction

lorsque cesse l'excitation. Ici, en effet, les excitations ont été relativement

courtes ; la plus longue, la première, n'a duré que 20 secondes ; lorsque

le courant faradique est suspendu le muscle se décontracté d'abord brus-

quement (h), mais incomplètement; il continue ensuite sa décontraction

lente pour arriver graduellement à l'état de repos (b il 2°). Après la pre-

mière excitation cette décontraction lente se prolonge pendant une 20e de

secondes. Après les autres excitations la décontraction se fait plus rapide-

ment, elle est presque totale après la ae excitation (f). La ligne supé-

rieure, B, représente à titre de comparaison le tracé pris sur un môme

muscle, dans les mêmes conditions, chez un individu normal.

La figure 8 représente les mômes réactions, obtenues dans des conditions

d'expérimentation un peu différentes. Le pôle indifférent reste placé sur le

sternum ; le pôle différent agit sur le point électro-moteur d Il vaste interne ;

un m} ographe de Marey reçoit l'effet prodnit sur le droit antérieur, l'ex-

citation provoquée par le courant s'étendant à ce muscle. On voit ici que

le spasme myotonique est très prononcé et se prolonge longtemps à la [le ex-

citation. A la seconde il n'est qu'ébauché; il disparaît aux excitations sui-

vantes, 30, live, 5e. (La 5e excitation est produite avec un courant plus fai-

ble, l'écarlement des bobines ayant été augmenté de 2 cm.).

Nous reproduisons encore, il tilre de contrôle, des tracés pris sur les flé-

chisseurs de el sur le biceps brachial. On verra par l'examen de

ÉTUDE DE L'L,\CI'CABIL1T1 : ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 97

ces tracés que les réactions, que nous venons d'exposer s'y passent avec les

mêmes caractères.

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La figure 7 représente le tracé pris il l' avant-bras sur les fléchisseurs.

98 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DU LA SALPÊTRIÈRE.

Nous reproduisons ici l'inscription de 14 excitations consécutives pour

bien montrer comment se comportent les muscles dans le cas d'excitations

réitérées. Entre chaque ligne il s'est écoulé un intervalle de repos de 2 à

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ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. ! )9

3 minutes. Le spasme myotonique est très marqué et assez prolongé pour

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100 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALP1'l'RIrRE.

la première excitation, il fait il peu près complètement défaut aux excita-

tions suivantes. (Il faut sur ce Iracé tenir compte de ce que le myographe

inscrivait en même temps les hallements du pouls cubital.)

Les tracés de la ligure 10 représentent ceux du biceps brachial gauche.

Là encore le spasme myotonique est très net pour la première excitation ; il

fait presque entièrement défaut pour la seconde et la troisième, répétées ;'1

quelques secondes d'intervalle; il apparaît de nouveau il la quatrième ex-

citation après un repos de 2 3 3 minutes. Oir le retrouve aussi en partie

il la 6e excitation, après un repos de même durée. Les déconlractions sont

traînantes après la première, la seconde el la quatrième excitation, rapides

presque complètes après la troisième. Après la cinquième et la sixième ex-

citation les décontractions sont d'abord très incomplètes puis se continuent

lentement; mais il faut tenir compte de ce que l'excitation ici était relati-

vement forte et nous voyons apparaître une ébauche du phénomène que

nous étudierons plus loin (Voy. section C. Mouvements ondulatoires)..

Les résultats fournis par l'excitation électrique des muscles dans la ma-

ladie de Thomsen. en se plaçant dans les conditions que nous venons d'é-

tudier, rappellent de très près les troubles myotoniques de la contraction

volontaire, dans le cas de répétition successive des mouvements. Nous

voyons, en effet, alors, les mouvements volontaires être plus ou moins en-

través au début par le trouble myotonique, quelquefois même ils sont

complètement empêchés pendant un court espace de temps, puis ils rede-

viennent de plus en plus faciles, à mesure qu'ils se répèlent, jusqu'au

moment où'ils s'effectuent aussi librement que chez un individu normal.

Si quelque temps après on fait recommencer les mêmes mouvements, ils se

font encore librement; c'est seulement après un repos assez long que le

trouhle myotonique réparait. C'est, en somme, la même chose que nous

avons vu se passer dans les exploration-* faradiques précédentes.

Des tracés myographiques, que nous avons recueillis pendant t'exécn-

tion des mouvements volontaire*, font bien ressortir ces analogies. Ainsi

la l''e ligne A de la ligure 9 représente l'inscription de contractions vo-

lontaires des fléchisseurs ,'1 t'avant-bras droit, pendant que le malade exé-

cutait des mouvements de flexion et d'extension des doigts répétés aussi

vile que possible ; le myonralthe appliqué sur les fléchisseurs recueillait

directement la contraction du muscle. On voit qu'au début les contractions

sont très espacées, puis elles se rapprochent de plus en plus il mesure

qu'elles se répètent. Non seulement les contractions deviennent de plus en

plus fréquentes, mais elles deviennent encore de plus en plus étendues;

au début, en effet, le muscle ne se décontracté pas complètement entre

chaque contraction, au contraire il reste en partie contracté et les pre-

mières contractions ont une faible étendue ; l'étal spasmodique du muscle

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Fia. 10. -Bout ... (Maladie de Thomsen) 1" octobre 1888. - Excitations faradiques du biceps huméral gauche. - Bobine à gros fil écartée de 10 centimètres. -Interruptions HO par

minute (7 2/C par seconde). (Réduit de 1/2).

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Fig. 11. - A. et B. Boul... (Maladie de Thomsen) 21 août 1888. - A. Inscription myographique des contractions volontaires des fléchisseurs à l'avant-bras droit. - B. Inscription des

pressions produites par la 11-xion volontaire des doigts. C. Inscription prise dans les mêmes conditions qu'en B chez un individu normal (Réduit de 1/2).

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 103

se trouve donc indiqué sur le tracé non seulement par l'espace qui sépare

chacune des premières contractions, mais encore par le niveau occupé par

la courbe au-dessus de la ligne de repos du muscle. A mesure que les con-

tractions se répètent, qu'elles deviennent plus libres et plus rapprochées,

elles augmentent aussi d'étendue et le muscle finit par atteindre à chaque

décontraction sa ligne de repos.

Des résultats à peu près semblables sont fournis par le tracé suivant, B.

Celui-ci représente non plus l'inscription directe de la contraction muscu-

laire, mais l'effet de cette contraction, c'est-à-dire les mouvements de flexion

des doigts ; il a été recueilli en faisant tenir par le malade un tambour de

Marey entre l'index et le médius d'une part et le pouce d'autre part. Le

tracé C pris dans les mêmes conditions chez un individu normal fait bien

voir la différence.

L'influence de la répétition des excitations électriques sur la diminution

et la disparition de certains troubles de la réaction myotonique avait déjà

été signalée par MM. Pitres et Dallidet (1), Fischer (2), Buzzard (3). 111. le

-professeur Charcot (4) y a de nouveau insisté dans sa leçon sur le malade

qui a été l'objet de nos recherches, et il a fait ressortir à ce propos t'ana-

logie qui existait entre les troubles myotoniques des mouvements volon-

taires et certaines réactions électriques des muscles, analogie mise en relief

par les tracés que nous avons recueillis dans ce but. Enfin plus récemment

encore, cette influence de la répétition des excitations électriques a été si-

gnalée de nouveau par divers observateurs, en particulier par MM. Blu-

meneau (5), Jolly (6), et Seifert (7).

Nous retrouverons plus loin encore cette influence dans les diverses réac-

tions faradiques ou galvaniques qui nous restent à étudier.

(1) Pitres et Dallidet, Arch. de Neurol. X, 1sus3.

(2) Fischer, Ein Fall von Tlzomsezz'scher Krantlieil. Neurol. Centl'. 1 : ; fév. 1886.

(3) Buzzard, Two Case of Tholl1sen's Disease. Lance 1SS ï, 1, p. 912.

(4) Charcot, Le. du mardi, l. c.

(5) Bluiuerieau, Ueber die eleklrischen Muskelreaclioiien bet der 1'lanzseae'cleezz Kran-

x kheit. Soc. de psychiat. de St-Petersbourg, 1888..\.n. in. Neurol. Centr. l : j déco 1888,

p. 673.

(6) Jolly, Congrès des Neural, et aliénistes de dit sud, Bade, 1 et 8 juin 1890.

Neurol Ceiil2,. 15 juillet 1890.

(1) Seifert, Deutsch. Arch. f, lilin. Med. Bd. XL VII, p. 121. Oct. 1890.

l(j4. NOUVELLE lè 1 C 0 i'I 0 G H A P U 1 DIS LA SALPÊTRIÈRE.

15

EXCITATIONS f : ULlil'IW; DURANT UNE, DEUX OU ' ! R01S SECONDES.

(7)e'co</'f<c<to ? t'<M).

. Nous avons vu précédemment que si l'excitation du muscle par le cou-

rant faradique. avec interruptions peu fréquentes, est très courte, si elle

cesse après une ou quelques secondes, au lieu d'être prolongée pendant

30, 40 ou 50 secondes, la contraction tonique du muscle se maintient après

la cessation de l'excitation el ne disparaît que graduellement ; la décontrac-

lion se fait lentement et le muscle met souvent plus d'une demi-minute

pour revenir l'état de repos physiologique. C'est ce phénomène que nous

allons étudier maintenant. '

On peul le reconnaître déjà facilement par l'exploration directe, sans

appareil enregistreur. On constate, en effet, dans ces conditions, qu'au mo-

ment où cesse l'excitation le muscle est gonllé, dur, et dessine fortement

.ses reliefs au-dessous de la peau ; puis on voit ses reliefs disparaître pro-

gressivement, en même temps le muscle s'affaisse et reprend peu à peu sa

consistance habituelle. Les tracés Ill} ogral'hiques que nous avons pris dans

le but de constater ce phénomène de la décontraction lente permettent de

s'en rendre facilement compte et l'ont reconnaître en outre certains détails

qui échappent à l'exploration directe.

- Le premier tracé, fig. 12, a été pris avec un courant interrompu

8 fois 1/2 par seconde. La première excitation (A, 4°) dure une seconde 3/li;

au moment où elle cesse le muscle se décontracté d'abord assez rapidement

(f à u) pendant les 4 premières secondes ; à ce moment la décontraction

devient beaucoup plus lente et le muscle met 30 secondes à revenir à sa li-

gne de repos ( à 2°). Ici la décontraction totale dure donc 34 secondes.

- Lorsque le muscle a atteint sa ligne de repos nous 'provoquons une

deuxième excitation de près de deux secondes ; aussitôt après le même phé-

nomène de. la décontraction lente se reproduit et ce n'est qu'au bout de

35 secondes que le muscle revient complètement au repos en a". = Deux

minutes après nouvelle excitation (B, 1°) de 1 1/2 seconde. Lorsque cesse

l'excitation le muscle se décontracté. assez rapidement en 1 1/2 seconde

jusqu'en p, puis sa décontraction se fait très lentement jusqu'à ce qu'il ar-

rive à sa ligne de repos ((3 à 2°). La déconlraction totale a mis pour se faire

24 secondes et 1/2. A ce moment nouvelle excitation (B, 2°) prolongée

cette fois pendant 10 secondes. Dans cet intervalle apparaît le spasme myo-

tonique, tel que nous l'avons étudié précédemment, mais, l'excitation ve-

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Fin. 12. -Boul... (Maladie de Thomsen), 25 sept. 1888. Réactions faradiques du muscle droit antérieur de la cuisse gauche. Excitations courtes ; décontractions lentes. Interruptions

8 1/2 par seconde. Bobine à gros fil, écartée de 7 centimètres. T. Temps divisé en secondes. R. Ligne de repos du muscle. (Réduit de 1/2.)

(La suite des décontractions lentes, qui succèdent aux secondes excitations, se trouve inscrite à gauche de la figure en a', b', c'. De plus il été supprime,' droite de la figure, un espace

tracé correspondant à une durée de 5 secondes ; dans cette partie les décontractions a, b, c, décroissaient graduellement et régulièrement.)

106 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

nant à cesser avant que le spasme myotonique ait disparu, le muscle, au

moment où on interrompt le courant, se décontracté d'abord brusquement

(f à 6) mais dans une faible proportion, puis sa décontraction continue

lentement el met 24 secondes à se faire complètement. La troisième li-

gne, C, prise deux minutes après la précédente, montre encore le même

phénomène. La première excitation (C, 1°) dure 4 1/2 secondes. Lors-

qu'elle cesse le muscle se décontracté assez rapidement jusqu'en»/, (moins

brusquement toutefois que dans l'excitation précédente qui a duré plus

longtemps, 10 secondes), mais à partir de ce moment il se décontracte lell-

tement et il met 35 secondes à regagner sa ligne de repos. Il en est de

môme après l'excitation suivante (C, 2°) qui ne dure que 3 secondes, et à

la suite de laquelle le muscle met près de 28 secondes pour se décontracter.

Sur le tracé suivant, fig. 13, nous avons recueilli sur la même feuille

2;) excitations différentes du droit antérieur de la cuisse gauche. Entre

chaque ligne il s'est écoulé un temps de repos de 2 à 3 minutes; sur

chacune d'elles les premières excitations ont été faites il intervalles

d'une minute et quelques secondes, c'est-à-dire après que le cylindre avait

fait un peu plus d'un tour complel ; les dernières excitations ont été faites,

au contraire, pendant le même tour du cylindre, c'est-à-dire à quelques

secondes d'intervalle seulement. (Les chiffres romains correspondant à

chacune de ces excitations indiquent pendant quel tour du cylindre elles

ont été faites.) De plus, dans celte expérience, nous avons recueilli le

tracé d'excitations de plus en plus fortes, depuis les excitations minimales,

jusqu'à des excitations de force modérée (sur tous nos tracés l'ordre de

succession des inscriptions doit être lu de bas en haut, comme l'indique

d'ailleurs, la succession des lettres capitales qui désignent chaque ligne).

Le courant induit était celui de la bobine à gros fil. Sur une première ligne,

que nous n'avons pas reproduite ici, la bobine était éloignée de l'induc-

teur de 10 centimètres el il n'y avait aucune excitation du muscle; pour

les lignes suivantes la distance de la bobine était, comme il est indiqué sur

la figure de 9 centimètres, 8 cm. 1/2, 8 centimètres et 7 centimètres.

On peut voir que déjà avec les plus faibles excitations il se produit une

décontraclion lente qui persiste longtemps. Pour toutes les excitations fai-

tes à une minute d'intervalle cetle décontraction lente est très marquée et

dure suivant les conditions de 45 à 20 secondes; en outre, on voit,

comme sur le tracé précédent, que la décontraction se produit d'abord as-

sez vite dans une première partie, très lentement ensuite et graduelle-

ment dans une deuxième.

Pour les dernières excitations de chaque ligne, répétées à quelques

secondes d'intervalle, et plus longues aussi pour la plupart que les premiè-

res excitations, on voit la décontraction lente durer beaucoup moins long-

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Fin. 13. -Boul... (Maladie de Thomsen), 2G sept. 1888. Excitations faradiques de courte durée portant sur le muscle droit antérieur de la cuisse gauche ; décontractions lentes. Inter-

ruptions 8 1/2 par seconde. Bobine à gros fil écartée de 9 7 7 centimètres. (Réduit de 1/ ? .) .

108 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

temps, souvent même le muscle revient brusquement et presque complè-

tement à son état de repos, au moment où cesse l'excitation. Ceci montre

bien l'influence des excitations répétées ou prolongées sur la disparition du

spasme 11l) otoni(lue. Nous verrons celle dernière influence des plus nettes

sur la dernière ligne du tracé suivant (C. fig. 14). Ce tracé, fig. 14, a été

pris immédiatement après le précédent, Ù la suite d'un repos de quelques

minutes; mais ici la bobine induite au lien d'être la bobine Ù fil gros était

la bobine à lil moven. On voil que l'excitation produite par le fil moyen

esl plus considérable et, que le muscle se contracte déjà énergiquement

avec un plus grand éloignement du chariot (10 CI11. pour la ligne A, et ! ) cm. pour les lignes B el C). Celte excitabilité plus grande pour la bobine

il fil mo3en est la seule différence que nous avions constatée dans son ac-

tion, sur ce tracé comme sur beaucoup d'antres (1). -

Les deux premières lignes de celle figure ont été inscrites dans les mêmes

conditions que pour la figure précédente et mollirent les mêmes phénomè-

nes de la décontraction lente. Aussi nous n'y insisterons pas ; il suffit de

regarder la ligure pour constater ici ce que nous avons déjà dil à propos des

tracés précédents. Nous ferons seulement remarquer la longue durée de

celle décontraction pour les premières excitations de chaque ligne, enpar-

liculier pour celle de la ligne H, où celte durée atteint 4S secondes (f à 11).

Les deux dernières excitations de celle ligne, répétées aussitôt l'une

après l'autre, montrent aussi la disparition de celle décontraclion lente et

(1) Nous avons constaté, a maintes reprises, chez ce malade, celle plus grande excita-

tion des muscles par la bobine a lil moyen, non seulement sur les tracés, mais aussi par

l'exploration directe. Le résultat suivant des explorations faites, le 22 août 1888, sur le

muscle droit antérieur de la cuisse droite avec les trois bobines de l'appareil faradique,

dont nous disposions, en fournit un exemple :

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FiG. ho Boul... (Maladie de Thomsen), 26 sept. 1888. Excitations faradiques de courte durée portant sur le muscle droit antérieur de la cuisse gauche ; décontractions lentes. Interrup-

tions 8 1/2 par seconde. Bobine à fil moyen écartée de 10 à 9 centimètres. (Réduit de 1/2.)

110 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

le retour complet el instantané du muscle à l'étal de repos, après la der-

nière. excitation. La troisième ligne. C, a élé prise dans des conditions

semblables à celles que nous avons étudiées dans la section précédente (ex-

citations prolongées pendant i/2 à 3/ do minute et répétées ensuite

à quelques secondes d'intervalle). Nous la reproduisons ici parce qu'elle

fait voir que les excitations courtes, suiv ies des décontractions lentes, n'é-

puisent que lentement le trouble myotonique du muscle; ainsi la ligne C

inscrite après un repos de deux minutes seulement, il la suite des excita-

lions de la ligne B, nous montre à un point 1res développé la production

du spasme mvolonicjue. y c. sa disparition graduelle, c à c', le retour

complet et brusque 111 mu.cle : i l'ulat Ile repos la fin de la première ex-

citation et il la fin de^ excitations produites pendant la nlinule snivanle, II.

Pour ces dernières excitations le spasme myotonique a disparu, comme

c'est ta règle en pareil cas (voir plus Imlll, section A).

A la cuisse droite les troubles myotoniques étaient beaucoup plus ac-

centués, chez notre malade, qu'a la cuisse gauche. Pendant toute la durée

de nos recherches nous avons pu facilement constater celle différence, aussi

bien pour le courant faradique dans ses divers modes d'application, que

pour le courant galvanique. Le trace suivant, fig. 14, pris sur le droit

antérieur de la cuisse du côté droit, le même jour el dans les mêmes

conditions que les deux traces précèdent du muscle homologue gauche le

montre très nettement. Comme pour la ligure 1 1 nous avons enregistré un

assez grand nombre d'excitations successives du muscle, depuis les excita-

lions minimales jusqu'aux excitations de force modérée. Ces excitations

sont faites il intervalles d'une minute, excepté plusieurs des dernières ex-

citations de chaque ligne laites peudantie môme 10111' (111 cylinttl'e Ù inter-

valle de quelques secondes seulement. Comme les tracés de la figure 1-1

ceux-ci nous montrent la longue durée de la décontraction, se prolongeant

suivant les conditions de 20 il AH secondes; ils nous montrent aussi que

la décontraction diminue de durée et môme devient instantanée après des

excitations répétées Ù courts intervalles (dernières excitations des lignes B

et C), ou après des excitations prolongées pendant un temps plus long (der-

uiére excitation cle la ligne E). Nous n'insisterons pas sur ces phénomènes

analogues il ceux que nous avons déjà étudiés sur les tracés de la figure 13.

Mais ce qui se voit mieux sur les Iracés de la fignre Hi, par su i te dll trouble

myotonique plus accentué du muscle du côté droit, c'est d'une part la fa-

çon dont se produit la contraction du muscle pendant ces excitations, et

d'autre part ce qui se passe immédiatement après la fin de la courte excita-

tion. Nous constatons en effet, ici, qu'au moment où commence l'excitation

le muscle se contracte brusquement, comme l'indique le style inscripteur

qui s'élève presque perpendiculairement à la ligne de repos du muscle,

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i uptions 9 par seconde. Bobine à gros fil, écartée de 9 il 6 centimètres. (Réduit de 1/2.)

112 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

mais, presque aussitôt après, le style s'abaisse de nouveau sans toutefois

atteindre ici la ligne de repos du muscle, puis il remonte graduellement

et dépasse souvent le niveau de la première contraction. On peut, croyons-

nous, se rendre facilement compte des causes qui produisent cet abaisse-

ment puis ce relèvement de la courbe. L'abaissement est dû à ce qu'au

début de l'excitation il se produit sous l'électrode excitatrice un sillon ou

une dépression qu'il est facile de constater de rion pal' l'exploration directe ;

(ces sillons sont très nets sur certains muscles, en particulier sur la vaste

interne de la cuisse, el produisent dans les tracés recueillis sur ce muscle

un abaissement de la courbe qui descend souvent au-dessous de la ligne

de repos du muscle. Ces sillons el par suite les affaissements de la courbe

dans les tracés sont, d'une façon générale, plus marqués pour les premiè-

res excitations). Mais bientôt le sillon disparaît, la contraction du muscle

s'étend régulièrement à sa totalité, toute sa masse se gonfle et sur les tracés

on voit la courbe se relever graduellement. Ceci montre que la contraction

peut être lente aussi dans une certaine mesure et qu'il faut un temps très

appréciable pour que le gonflement musculaire atteigne son maximum.

Quoique les abaissements et le relèvement consécutif de la courbe muscu-

laire soient moins accusés sur les figures 13 et 14 que sur la figure 15 on les

y retrouve cependant, et ils nous montrent que là encore les choses se pas-

sent comme nous venons de le constater.

Que se passe-t-il, maintenant, immédiatement au moment où cesse l'ex-

citation ? Si l'on considère les mômes tracés de la ligure 13 on reconnaîtra

facilement que sur un grand nombre de ces courbes, au moment où cesse

l'excitation, moment indiqué sur la ligure par la lettre f, la courbe, au

lieu de descendre aussitôt, s'élève pendant un court espace de temps, une

fraction de seconde ou une seconde au plus, puis s'abaisse ensuite comme

nous l'avons indiqué pour la décontraction lente. On voit donc qu'alors le

muscle ne commence pas sa décontraction aussitôt que cesse l'excitation,

mais qu'auparavant il se contracte davantage, se trouve plus gonflé qu'il

ne l'était pendant l'excitation, puis aussitôt après il se décontracte lente-

ment et de la façon que nous avons déjà indiquée. Ces contractions du

muscle la fin de l'excitation ne se produisent ici que lorsque les excita-

tions ont été courtes, d'une durée do 3 ou 4 secondes au plus ; lorsqu'elles

ont été prolongées davantage la décontraction commence aussitôt et n'est

pas précédée de cette contraction secondaire.

Cette contraction ou ce gonflement secondaire du muscle sont encore des

plus nets sur les deux premières lignes, A et B de la figure 1(i qui repré-

sentent d'ailleurs comme la ligure 15 l'inscription du muscle droit anté-

rieur de la cuisse droite. En e reportant aux inscriptions analogues pour

le même muscle du côté gauche (fig. 13 et 14), on reconnaîtra que cette

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 113

contraction secondaire s'y montre également à la suite de quelques excita-

tions.

Sur les tracés que nous avons reproduits jusqu'ici, à propos de cette

étude des décontractions lentes, la fréquence des interruptions du courant

était assez grande (8 à 9 interruptions par seconde). Avec des interruptions

plus rares on constate le même phénomène, comme le montre la figure 16.

Pour la ligne C le nombre des interruptions était seulement de G par se-

conde, et les tracés nous montrent des résultats absolument semblables à

ceux que nous avons étudiés précédemment. De même la ligne D, pour

laquelle les interruptions sont encore plus rares (4 z par seconde), nous

permet de constater encore d'une manière très appréciable la décontraction

lente. Celle-ci est encore plus accusée sur plusieurs autres de nos tracés,

avec interruptions aussi peu fréquentes, mais nous croyons inutile de les

reproduire ici. Les trois lignes, D, E, F, de la figure 16 ont surtout pour

but de montrer, outre le phénomène de la déconlraction lente, l'influence

des excitations répétées à courts intervalles sur ce phénomène, c'est-à-dire

sa disparition dans ces conditions. On voit, en effet, qu'à mesure que les

excitations se répètent, la décontraction lente diminue de durée et que le

muscle revient de plus en plus rapidement à sa ligne de repos, dès que

cesse l'excitation. On peut constater ici que le même effet se produit avec

des interruptions peu fréquentes (4 1/2 par seconde, ligne D), assez peu

fréquentes (8 par seconde, ligne E) et très fréquentes z25 par seconde,

ligne F).

En résumé on voit que, dans la maladie de Thomsen, lorsque les exci-

tations d'un muscle au moyen des courants interrompus sont courtes, de

.une à quelques secondes seulement, le muscle au moment où cesse l'exci-

tation ne se décontracte pas aussitôt et complètement, comme cela se pro-

duitpour un muscle normal ; bien au contraire, sa décontraction ne se fait

que très lentement. Nos tracés montrent que, dans les premières secondes

qui suivent l'excitation, la décontraction est d'abord assez rapide, mais

qu'ensuite elle se fait très lentement, régulièrement et progressivement

jusqu'à ce que le muscle ait atteint son état de repos. La décontraction se

fait ainsi en deux temps, régulièrement et graduellement. Nous n'insistons

pas ici sur les particularités que nous avons constatées dans certains cas

(notamment sur les tracés de la figure 15 et sur les deux premières lignes de

la figure 16, etc.), au moment où cesse l'excitation, que nous avons dési-

gnées du nom de contraction ou gonflement secondaire du muscle, nous

pensons que c'est là une ébauche du phénomène que nous étudierons dans

la section suivante (section C. Mouvements ondulatoires).

Les excitations courtes n'épuisent que très lentement le désordre myo-

tonique du muscle. Lorsqu'on répète ces excitations, à intervalles d'une

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1'tc. 16. - Boul... (Maladie de Thomsen). Excitations faradiques du droit antérieur de la cuisse droite. Bobine à gros fil, écartée de 7 cm. 1/2 et 7 centimètres. Interruptions 9 par

seconde pour A et B ; 6 pour C ; - r 1/2 pour D ; 8 pour E ; 25 pour F.

Les 3 parties de ce tracé ont été prises à un jour d'intervalle les 26, 2' ! et 25 sept. 1888.

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 115

minute, on voit la décontraction lente se reproduire pendant très longtemps; i

c'est seulement si l'on répète coup sur coup, à quelques secondes d'inter-

valle, ces excitations courtes que l'on voit la décontraction consécutive di-

minuer de durée jusqu'an point de devenir instantanée et complète. Mais,

même dans ces conditions, le désordre myotonique reparaît bientôt, et si

on renouvelle les excitations courtes après un repos de 2 ou 3 minutes,

on constate de nouveau sa présence et on voit la décontraction lente se re-

produire. Il est facile de le constater sur les tracés des figures 13, 14, 15,

dans lesquels chaque ligne d'inscription a été prise après un repos de 2

ou 3 minutes seulement à la suite de la précédente. Au contraire, nous

avons déjà vu plus haut que les excitations prolongées pendant 1/2 ou 3/4

de minute, épuisaient beaucoup plus complètement le désordre myotoni-

que et qu'un repos prolongé pendant plusieurs minutes était souvent né-

cessaire pour voir celui-ci réapparaître.

Il nous semble qu'on peul comparer, dans une certaine mesure, ces dé-

contraclions lentes qui succèdent aux excitations faradiques courtes avec

certains troubles myotoniques des mouvements volontaires, ceux produits

notamment par un influx moteur volontaire, unique, brusque et énergique.

Lorsqu'un malade atteint de maladie de Thomsen, par exemple, veut don-

ner un coup de poing, tous les muscles qui produisent l'extension du bras,

de t'avant-bras, etc. se contractent brusquement et énergiquement et pro-

voquent le mouvement voulu, niais ils sont immobilisés alors dans celte

position pendant un temps plus ou moins long, variable suivant les condi-

tions, mais toujours très appréciable, et il faut que le malade attende que

la décontraction des muscles mis en jeu se soit produite pour pouvoir ra-

mener son bras dans une position autre que celle provoquée par l'exécution

du mouvement. C'est là, pensons-nous, deux sortes de troubles qui se res-

semhlent et présentent l'nn avec l'autre une certaine analogie.

C

Excitations des muscles fatigués par des excitations précédentes réité-

rées, on par des excitations avec des courants forts. Mouvements 0,NDU-

latoires.

Il nous reste à étudier un troisième groupe de modifications dans l'exci-

tabilité des muscles par les courants faradiques-. Ces troubles avaient été-

signalés déjà par Bernhardt (1) et par Pétrone (2) ; Erb a rappelé de nou-

(1) Bernhardt, Virclt. Arch. 13c1. ,iL

2) Pétrone, Riu. spertuienfale di frenatrirt, 1881....

116 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

veau sur eux l'attention : « Sur certains muscles, dit-il, avec des courants

faradiques forts, les électrodes maintenues en place, on peut constater dans

l'observation III le phénomène snivant : des contractions musculaires for

tement houleuses et ondulantes, pendant lesquelles toute la masse du mus-

cle est agitée d'un mouvement irrégulier et incessant ressemblant à celui

des vagues. Toutefois on ne peut reconnaître une direction déterminée

dans ce mouvement ondulatoire ». (ure, l. c., p. G8.)

Dans nos recherches nous avons conslalé maintes fois ce phénomène et

il a été recueilli graphiquement sur un grand nombre de nos tracés. Les

conditions qui nous paraissenl le provoquer sont : la fatigue du muscle,

les excitations avec de forts courants, et peut-être aussi le froid.

Lorsqu'un muscle, en elfel, a élé exploré longtemps dans la même séance,

des courants d'une force moyenne font apparaître des mouvements ondu-

latoires, tandis qu'ils n'en provoquaient pas au début de la séance. L'in-

fluence de la fatigue provoquée par des excitations électriques répétées ou

prolongées est ainsi des plus manifeste. Nous ne savons si la fatigue phy-

siologique c'est-à-dire la fatigue provoquée par les mouvements volontaires

a la même influence sur l'apparition des mouvements ondulatoires, n'avant

pas eu l'occasion de diriger nos recherches dans ce sens. Lorsqu'on aug-

mente la force du courant excitateur et qu'au lieu de courants modérés on

emploie des courants forts, on voit apparaître aussi les mouvements ondu-

latoires ; le même effet se produit facilemenl, encore, lorsqu'on augmente

le nombre des interruptions du courant. La cause réelle, dans ces deux

derniers cas, nous paraît être la même que précédemment, des courants

forts, ou des courants fréquemment interrompus épuisant et fatiguant plus

rapidement le muscle. Les mouvements ondulatoires une fois produits re-

paraissent avec la plus grande facilité, même avec des courants modérés,

soit dans la journée, soit les journées suivantes. La saison froide nous a

paru, aussi, causer l'apparition plus facile des mouvements ondulatoires ;

en effet, à mesure que nous approchions de l'hiver, ces mouvements se

produisaient plus facilement, alors môme que nous avions eu le soin de

laisser reposer les muscles et d'interrompre toute excitation électrique non

seulement pendant plusieurs jours, mais encore pendant une ou plusieurs

semaines. Il nous a paru que cette plus grande facilité dans la produc-

tion des mouvements ondulatoires était bien due au froid, peut-être aussi

à une augmentation dans le degré de la maladie, quoique les troubles myo-

toniques des mouvements volontaires, loin de s'accroître, eussent plutôt

diminué.

Les tracés que nous reproduisons ici montrent que ces mouvements on-

dulatoires se produisent non seulement pendant le temps où le muscle su-

bit l'excitation électrique, comme on parait l'avoir surtout remarqué jus-

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FiG. 17. Bout... (Maladie deThomsen), 28 sept. 1888. - Excitations faradiques du muscle droit antérieur de la cuisse ganeLe ; apparition des mouvements ondulatoires. - Interruptions

6 1/2 par seconde. Bobine Agrès fil, écartee de 9 et de 8 centimètres. (Réduit de 1/2.)

118 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

qu'ici, mais encore qu'ils succèdent il l'excitation et se prolongent après

elle, pendant un temps variable, dépassant parfois une minute. Dans cer-

tains cas, même, par exemple lorsque les excitations ont été courtes ou

peu prolongées, les mouvements ondulatoires n'apparaissent qu'après l'ex-

citation. L'étude des tracés nous fera d'ailleurs mieux connaître les détails

de ce phénomène.

Le premier tracé, figure -1(i, met bien en évidence certaines des condi-

tions dans lesquelles se produisent les mouvements ondulatoires. Pour les

deux premières lignes A et B, qui représentent le début de l'expérience,

le muscle n'ayant pas été exploré depuis 24 heures, les choses se passent

comme nous l'avons indiqué dans une partie précédente de cette étude.

La première excitation cle la ligne A est prolongée pendant six secondes,

elle montre, comme nous l'avons constaté déjà dans de semblables condi-

tions, l'apparition du spasme myotonique au début de l'excitation, puis

sa disparition graduelle.

(A suivre) E. Huet,

Ancien interne

de la Clinique des maladies du système nerveux.

Nouvelle iconographie de. la Salpètrière £ T. V. PL, XV.

Phototype A. LONDE. PHOTOCOLLOGRAPHIE Chêne ET LONGUET.

GRAVURE D'UN TABLEAU ÉGARÉ DE RUBENS

(musée DU LOUVRE)

VVE BABE & C' £

ÉDITEURS

NOUVELLE ICONOGRAPHIE de la Salpltrière T. v. PL. XVI.

Phototype A. LONDE. PHOTOCOLLOGqAPHIE Chêne LONGUET

COPIE D'UN TABLEAU ÉGARÉ DE RUBENS

(COLLECTION TOUDOUZE)

VVE BASÉ & C'E

ÉDITEURS

SUR UN TABLEAU PERDU DE RUBENS

HEl'ItESE\'1W\T LA GUlil1lS0N DE « POSSÉDÉS »

« Nous avons trouvé à la Bibliothèque nationale, disent MM. Charcot et

Paul Bicher, dans leur beau livre sur les Démoniaques dans l'art (1), une

gravure d'après un tableau de Rubens représentant Suint François de Paule

montant au ciel. De nombreux personnages de tous rangs assistent à celle

ascension. Au premier plan, des miracles s'accomplissent. On déliv re de son

suaire un mort qui ressuscite ; plus en avant, deux démoniaques, un homme

et une femme sont en proie aux convulsions. Ces deux figures offrent de

nombreux points de ressemblance avec les démoniaques du Musée de

Vienne, mais autant que permet d'en juger la gravure, ils ne les égalent

pas notre point de vue particulier ».

Et MM. Charcot et Paul Richer ajoutent en note : « Dans le coin à droite

se trouve la mention suivante : Pet. Paul Rubens pillxit. Grill. Collaert

excudit. D'autre part nous avons rencontré dans le catalogue des oeuvres

de Rubens qui fait suite à la Vie de Rubens par André van Hasselt; Bruxel-

les, 1840, sous le numéro 495, l'indication d'un tableau représentant

Saint François montant au ciel avec la mention : gravé par Lommelin.

Quoi qu'il en soit, nous n'avons trouvé aucune autre indication sur le ta-

bleau de Rubens lequel peut-être n'existe plus ».

Nous connaissions celte gravure du Loutre (pl. XV), que nous avait

communiquée notre ami Paul Richer, et nous fûmes frappé de sa ressem-

blance avec un tableau appartenant à M. Toudouze, le peintre bien connu

qui nous autorisa le reproduire (pl. XVI).

Ainsi qu'on en pourra juger, les deux compositions sont bien du même

auteur, de Rubens, ainsi que l'indique la gravure du Musée du Louvre.

Elles ne sont pas de même sens, mais nous savons qu'à cette époque les

graveurs ne retournaient pas leur dessin.

Mais si la composition reste la même dans son ensemble, quelles diffé-

rences dans les détails : il suflit de comparer les groupes de personnages

les uns avec les autres pour remarquer que plusieurs sont absents, sura-

joutés, ou font défaut dans l'une ou l'autre composition. Il est très certain

(t) In-8. Delahaye et Lecrosnier, Paris, 1887, p. fil.

120 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

que, même en admettant toutes les licences que prenaient parfois les artis-

tes, la gravure du Louvre n'a pu être exécutée sur le tableau qui appartient

à M. Toudouze ou mieux sur l'original de ce tableau.

Celui-ci en effet n'est qu'une copie, assez malhabile d'ailleurs, duc il un

peintre fort peu expérimenté dans son art. Le tableau est il la fois trop

« poussé » et trop maladroitement exécuté pour qu'on puisse le considérer

comme une élude émanant directement du maître et qui eût été l'ébauche,

le prenlier jet., de la gravure du Louvre dont l'original est d'une facture sin-

gulièrement plus élevée.

Les rapprochements que nous avons faits du tableau appartenant à

M. Toudouze avec la gravure du Loutre ne nous donnent aucun indice

pour retrouver le tableau primitif aujourd'hui égaré. Ils nous permettraient

plutôt de croire qu'il doit y en avoir deux d'égarés au lieu d'un. Nous trou-

verions une confirmation de celle hypothèse dans ce fait que la gravure du

Musée du Louvre fut exécutée par Collaert, alors que l'indication donnée

par Van Ilasselt porte : « gravé par Lolltlllelin ».

Rubens a probablement fait deux Saint François de Paule montant au

ciel comme il a fait deux Saint If}lIace délivrant une possédée, l'un qui est

au Musée de Vienne, l'autre à Gênes, sans compter un très beau dessin ap-

partenant encore au Loutre et qui fut retouché par Rubens lui-même pour

la gravure.

Nous ajouterons en oulre que dans l'angle de droite du tableau du Musée

de Vienne, on retrouve, mais cette fois très hien traité, le chien que l'on

remarque dans l'angle de droite du tableau appartenant à M. Toudouze.

C'est le même chien, de même race, avec la même altitude, le même col-

lier, la gueule demi-ouverte, que Rubens s'est complu à reproduire dans

deux tableaux qui, s'ils diffèrent entièrement par la composition traduisent

la même idée : la guérison miraculeuse des Possédés.

Gilles DE la Tourette.

Le gérant : Louis Battaille.

Imp. Vve LOUIIDOT, 33, rue des Bali¡;n01lcs, Paris.

NOUVELLE ICONOGRAPHIE

DE LA SALPÊTRIÈRE

HOSPICE DE LA SALPÈTRIÈRE - \I. LE PROFESSEUR C

ARTHROPATHIES COXO-FÉMORALES

Au début du l'abcs ataxique.

( Leçon recueillie par A. Dutil, chef de clinique ).

Messieurs,

Je veux aujourd'hui appeler votre attention sur un cas qui nous a beau-

coup préoccupé, ces jours-ci . L'étude clinique que nous allons en faire avec

vous, vous intéressera et vous instruira certainement, comme elle nous a

instruit nous-même.

Il s'agit d'un épisode assez rarement observé, du moins dans les condi-

tions où il s'est produit, de l'ataxie locomotrice progressive. Ainsi que vous

pourrez en juger par la suite, il fallait étant données les circonstances très

spéciales dans lesquelles le syndrome présenté par noire malade s'est réa-

lisé, il fallait, dis-je, pour arriver à établir le diagnostic un examen très

attentif en môme temps que la connaissance des aspects si multiples et par-

fois si inattendus que peut revêtir le tabes ataxique à son début. Avant

d'entrer dans l'exposé des cas il me paraît nécessaire, pour le bien mettre

en valeur et vous en faire apprécier lotis les détails, de vous présenter, en

manière de préambule, quelques observations sur certains points de l'his-

toire clinique et nosographique du tabes considéré en général.

J'ai fait placer sous os yeux un tableau où se trouvent inscrits et grou-

pés plus ou moins artificiellement les symptômes qui constituent ce que

j'appelle « la série tabétique » ; ils sont au nombre de 18. 20. On les a

répartis, comme vous le voyez, d'une façon toute conventionnelle en :

1° symptômes spinaux ; 2° symptômes lntlúaires et céphaliques ; 3° symptô-

mes viscéraux, et 4° troubles trophiques. Leurs combinaisons variées repré-

sentent, schématiquement, pour ainsi dire, toute la clinique du tabes.

v 9

122 NOUVELLE iconographie de la Salpêtrière.

Vous n'ignorez pas que parmi ces symptômes les uns sont très fréquents,

véritablement vulgaires, comme les douleurs fulgurantes, l'absence des ré-

flexes rotuliens, le signe d'Argyll Robertson, tandis que d'autres, les crises

gastriques, par exemple, les crises laryngées, les fractures, les arlllropa-

thies sont relativement rares. Vous n'ignorez pas non plus que dans le type

classique créé par l'immortelle description de Duchenne (de Boulogne),

type qui répond certainement à la majorité des cas de tabès, les symptômes

classiques se groupent d'une certaine façon, et apparaissent dans un certain

ordre de manière à ce qu'onpuisse distinguer, dans l'évolution plus ou moins

fatalement progressive du mal, des périodes successives.

La première période a été appelée par Duchenne période prodromique.

Elle précède en effet l'incoordination motrice ; mais remarquez-le bien,

elle peut durer quatre, cinq, dix ans et plus, de telle sorte que si vous

attendiez pour faire le diagnostic la venue de l'incoordination motrice,

vous pourriez être fort en retard. Déjà, cela va sans dire, la maladie est

constituée anatomiquement; la lésion spinale existe. Le mot prodromique

caractérise donc bien mal cette première période ; c'est pourquoi j'ai pro-

posé, y a vingt ans, de la désigner du nom de période des douleurs fnlgu-

mntes; car ce sont, dans la règle, ces douleurs si spéciales qui, associées

habituellement à quelques autres phénomènes tels que l'abolition des ré-

flexes rotuliens, les désordres vésicaux, les paralysies oculaires, le myosis

et le signe d'A. Robertson, occupent tout d'abord la scène, et permettent

quand ils parlent d'une façon suffisamment claire, en dehors de toute in-

coordination des mouvements, d'affirmer le diagnostic.

Aujourd'hui, depuis les remarquables travaux de M. le professeur Four-

nier, travaux qui ont complété et étendu, à l'aide d'observations nouvelles

et plus nombreuses que celles que nous avions pu présenter à l'époque,

ce champ d'étude où nous avons posé les premiers jalons, la période des

douleurs fulgurantes, comme nous l'appellions, s'appelle communément

la période préataxiqite, dénomination mieux appropriée que la nôtre et

que nous adoptons sans réserves.

Comme je le disais tout à l'heure, dans l'jmmense majorité des cas, ce

sont : -1° les douleurs fulgurantes à retours périodiques ; 2° le signe d'A.

Robertson et la paralysie de certains muscles de l'oeil amenant la diplopie;

3° l'absence des réflexes rotuliens ; 4° la parésie vésicale, qui constituent

le tableau clinique de la période préataxique. Mais, Messieurs, il n'en est

pas toujours ainsi, loin de là, il y a le chapitre des exceptions et dans l'es-

pèce ce chapitre est très chargé. Alors les difficultés cliniques commencent.

Or, retenez bien ceci, il n'est aucun des dix-huit ou vingt symptômes ou

syndromes de la série tabétique qui ne puisse à lui seul ouvrir la scène.

Heureusement, et c'est là ce qui rend notre tâche relativement facile en

ARTHIIOIIATUTES COXO-FÉMOHALES. 123

ces circonstances délicates, c'est que tous ces syndromes de la série tabé-

lique ont quelque chose de spécial, de spécifique dans leurs allures qui les

fait reconnaître à peu près à coup sûr même dans leur état d'isolement.

Je vais du reste vous citer des exemples : un sujet se présente à vous se

plaignant d'un affaiblissement progressif de la vue : à l'examen ophtalmos-

copique vous constatez une atrophie grise de la papille (papille nacrée).

Vous n'hésiterez pas à diagnostiqueur le tabès même en l'absence de tout

autre symptôme ; car, vous ne l'ignorez pas, la papille tabétique est tout à

fait caractéristique et c'est parfois le seul symptôme qui existe précédant

de plusieurs années les autres manifestations du tabes.

Voici un autre exemple : un homme jusque là bien portant se réveille

au milieu de la nuit sous le coup d'une suffocation accablante; il étouffe,

il fait entendre une sorte de sifflement laryngé ; au bout de quelques heures

tout rentre dans l'ordre. Mais la crise se reproduit pareillement les nuits

suivantes, laissant à sa suite une sorte de ronflement permanent. Il s'agit

en somme d'une crise laryngée tabétique inaugurant le tabes et devançant

à plus ou moins longue échéance l'apparition des autres signes de la ma-

ladie.

Ce que je viens de vous dire des crises laryngées je pourrais le répétera à

propos des crises gastriques que j'ai décrites autrefois, des crises vésicales

ou rectales. Il en est de même des autres syndromes de notre série et no-

tamment de ceux de la catégorie des troubles trophiques, des fractures, des

arthropathies, de la chute des dents, des ongles, etc. Tous ces syndromes

se reconnaîtront, je le répète, à l'aide des caractères qui leur sont propres.

Néanmoins on comprend l'embarras dans lequel peut se trouver le méde-

cin en présence d'un symptôme absolument isolé, marchant à l'avant-garde

du cortège, et, je l'avoue, si ces caractères spéciaux sur lesquels j'insistais

n'étaient pas suffisamment significatifs par leurs allures généralement ori-

ginales, on ferait bien d'attendre avant de se prononcer que quelque autre

phénomène de la même période vienne lever les doutes.

Nous voici maintenant convenablement préparés à interpréter et à appré-

cier toutes les particularités du cas qui va vous être présenté.

Il s'agit d'un homme âgé de 28 ans qui a débuté dans le tabes par de

graves lésions articulaires. Son histoire est assez simple. Bien que la sy-

philis soit très souvent l'origine de la maladie, du moins, si l'on s'en

rapporte aux statistiques, je vous conseille de songer cependant à l'in-

fluence de l'hérédité. Ici nous trouvons un père alcoolique : or, je vous l'ai

"' dit maintes fois, « chaque goutte de liqueur séminale d'un alcoolique con-

tient, en germe, la famille neuropathidue tout entière ». De plus, le grand-

père paternel aurait eu des attaques convulsives sur la nature desquelles

nous sommes mal renseignés. Lui-môme n'a jamais été malade. Il n'est ni

124 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

syphilitique ni alcoolique. Il est marié et sa profession de monteur en

bronze dans laquelle il est, parait-il, habile ouvrier, lui permettait de vivre

dans de bonnes conditions. Voici comment se sont produits les accidents

pour lesquels il est entré dans noire service.

Au mois de septembre dernier, il a dû accomplir sa période d'instruc-

tion militaire, dite des 28 jours, dans un régiment de ligne qui ma-

noeuvrait près de Laon. Du 1er au 10 du même mois il faisait comme ses

camarades de 25 à 30 kilomètres par jour. Le 10 septembre au matin, en

se levant, il ressent une douleur obtuse dans l'aine gauche et commence à

boiter. Le médecin major intervient et ne le reconnaît pas malade. Il est

donc obligé de continuer son service et pendant quatre jours il se traîne

clopin-clopant. Le 3e jour il éprouve au niveau de l'aine droite la même

douleur vague qu'il avait d'abord ressentie à l'aine gauche. Enfin le 4° jour

il tombe, tout à fait incapable d'avancer. On le relève, il est transporté à

Laon et de là renvoyé à Paris où il arrive le 21 (11 jours après le début de

l'affection). Son médecin ordinaire l'examine et diagnostique une « double

arthrite coxo-fémorale » et note l'existence de craquements dans les deux

jointures.

C'est là, n'est-il pas vrai, une arthrite singulière qui prend ainsi tout à

coup les deux articulations des hanches et en quelques jours les disjoint,

comme vous allez le voir, au point de rendre la marche impossible et cela

à peu près sans douleur, sans gonflement, sans aucune réaction fébrile ?

Cela ne devait-il pas donner à réfléchir ?

Le 30 novembre, le malade entre à l'hôpital Tenon dans un service de

chirurgie ; il y est resté jusqu'au 20 janvier, jour de son admission dans le

service de la clinique. C'est pendant son séjour à l'hôpital Tenon qu'il

commença à pouvoir se tenir debout et à marcher en s'aidant de béquilles

comme il fait aujourd'hui. J'avoue qu'au premier abord, lorsque le malade

nous arriva ici, je n'avais pas vu de quoi il s'agissait. Mais en y regardant

de près nous trouvâmes de l'inégalité des pupilles el le signe d'Argyll Ho-

bertson. Cette association d'une double arthropathie à évolution si particu-

lière et du signe pupillaire nous fit immédiatement chercher dans la voie

du tabes. Or l'examen méthodique et très attentif auquel nous nous som-

mes livré nous a fourni des arguments pour et des arguments contre, mais

cependant assez de symptômes positifs pour affirmer que nous sommes en

présence d'une arthropathie tabétique des hanches. Les réflexes tendineux

rotuliens sont conservés, comme vous voyez, mais leur abolition quelque

fréquente qu'elle soit dans le tabes ataxique n'est pas une règle absolue.

D'un autre côté, en interrogeant le malade sur la façon dont s'exécutait

la miction, nous avons appris que depuis les premiers jours de sa maladie,

il ruinait mal, qu'il était parfois obligé de « pousser », de faire des efforts

ARTIIROPATIIIES COXO-FÉ1ORALES. 125

pour pouvoir pisser. Il lui est aussi arrivé d'uriner involontairement dans

son lit. Or il n'existe chez lui, nous nous en sommes assuré, aucune lésion

organique du conduit de l'urèthre ni de la vessie ; il rentre par là dans la

catégorie des faux urinaires de M. le professeur Guyon.

Enfin le malade nous a dit qu'il avait éprouvé à plusieurs reprises, et

cela depuis l'apparition des troubles articulaires, des douleurs dans les

pieds et dans les jambes. Ces douleurs sont vives ; elles le prennent tout à

coup et passent rapidement, « comme des éclairs ».

Nous avons déjà accumulé, je crois, un nombre suffisant de symptômes :

signe d'Argyll Robertson, troubles vésicaux, douleurs fulgurantes, pour

établir notre diagnostic sur des bases indiscutables. Toutefois cet homme

présente encore un autre phénomène qui appartient lui aussi à la série ta-

bétique. Mais celui-ci se serait montré avant le développement des arthro-

pathies, cet autre symptôme c'est le masque tabétique.

Ce signe m'a été indiqué autrefois par Duchenne (de Boulogne). Il s'agit

de sujets dont la sensibilité de la peau de la face est émoussée et qui, en

outre, ont perdu la sensation de l'existence de leur visage; il semble à ces

malades qu'ils sont privés de leur front, de leur nez, de leurs lèvres, de

leurs joues, et qu'il ne leur reste de la tête que la partie postérieure. Cette

sensation, comme vous pouvez l'imaginer, est atroce, insupportable. Aces

troubles s'ajoutent d'habitude de l'anosmie et l'abolition ou bien la perver-

sion du goût. J'ai, depuis, souvent décrit ce syndrome peu connu et fort

intéressant; vous trouverez l'histoire du « 11laschera tabetica » exposée de

main cle maître, d'après mon enseignement, par le regretté Miliotti dans son

livre sur le tabes dorsal.

Notre malade a ce masque, mais d'une façon incomplète. C'est seule-

ment au front qu'il accuse la sensation pénible que vous savez et ce symp-

tôme, je vous l'ai déjà dit, serait antérieur au développement des altérations

de la hanche.

Avant d'examiner les arthropathies coxo-fémorales de notre sujet, je

vous rappellerai que j'ai déjà eu l'oècasion de vous montrer un cas tout à

fait analogue. Vous en trouverez l'observation dans le 1er volume de mes

Leçons du mardi. Il s'agissait d'un homme âgé de 35 ans, mégissier, qui

nous était arrivé avec une arthropathie de la hanche droite. Cette arthropa-

thie avait débuté brusquement, sans prodromes, par une douleur obtuse

localisée clans la région inguinale, pendant que le sujet était à son travail.

Nous fûmes frappé dès l'abord par celle brusquerie du début, par l'indo-

lence de celte arthrite qui avait déjà complètement disloqué l'articulation.

L'histoire de .ce cas esl, je le répète, identique ai celle de notre malade

d'aujourd'hui. On constatait en effet, chez ce mégissier, la même conserva-

tion des réflexes rotuliens, des (roubles vésicaux, des douleurs fulgurantes

126 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

et le signée d'Argyll Robertson tout comme chez notre homme. Il y a ainsi

dans l'histoire clinique du faites quelques groupements de symptômes,

quelques types assez bien définis qui, sans nul doute, répondent à des lo-

calisations précises des lésions médullaires dont on déterminera la topo-

graphie quelque jour.

Examinons maintenant les articulations coxo-fémorales de notre sujet.

Lorsqu'il est couché en décubitus dorsal on peut constater tout d'abord

qu'il n'y a pas d'inégalité de longueur des deux membres inférieurs ; les

talons sont bien sur la même ligne et la distance qui s'étend de l'épine

iliaque antérieure à la malléole externe est la même à droite et à gauche.

Il n'y a pas d'empâtement profond autour des jointures ; les tissus péri-

articulaires ne semblent nullement épaissis en aucun point et la palpation

de ces régions ne réveille aucune douleur. Les hanches sont parfaitement

mobiles dans toutes les directions; elles le sont môme il l'excès. Il est fa-

cile en portant le membre inférieur en adduction avec rotation en dedans

de luxer sans effort la tête fémorale en arrière. On peul alors la sentir ai-

sément sous les parties molles de la fesse. Les déplacements qu'on imprime

ainsi aux deux hanches ne provoquent aucune réaction douloureuse ; mais

par contre ils s'accompagnent de craquements très accentués, comme si

les surfaces articulaires dénudées de leur cartilage frottaient à sec l'une

contre l'autre.

Les trochanters semblent être épaissis. Ils sont évidemment surélevés,

trop rapprochés de la crête iliaque.

Je vais vous montrer maintenant, en examinant notre homme debout,

l'étude qu'on peut faire de ces déformations de la hanche quand on est

guidé par certaines méthodes. Dès longtemps j'ai préconisé la nécessité de

l'étude du nu pour les médecins. Et nous connaissons bien mal, il faut l'a-

vouer, les proportions et les formes du corps.

M. Paul Richer, mon collaborateur el mon chef de laboratoire, a essayé

de combler celte lacune. Dans le cours des recherches qu'il a entreprises

sur l'anatomie des formes, il a imaginé un « canon » de l'homme normal.

Vous savez qu'en termes d'art, on appelle « canon » le rapport des diver-

ses parties du corps, l'une de ces parties, dite module, étant prise pour

unité. La tentative de M. Bicher n'est peul-être pas définitive. Elle

est susceptible de révision. Mais telle qu'elle est, elle a pour nous ce

grand avantage de nous offrir, dès maintenant, pour l'appréciation exacte

des difformités, une règle alors que nous n'eu possédions aucune. En effet,

vous chercheriez en vain quelque chose d'analogue dans nos Traités d'ana-

tomie ou de pathologie chirurgicale. Je vais tout il l'heure lui céder la parole

et il vous exposera dans ses détails le « canon » dont il est l'auteur.

Je causais ces jours derniers avec un de nos artistes les plus distingués

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128 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

réclamons et nous saurons en tirer parti. Le malade que nous étudions en

ce moment vient il l'appui de mon dire.

Si nous le considérons dans la station debout (pl. 23), qu'il garde d'ail-

leurs difficilement et a la condition de rejeter le haut du corps en arrière,

nous constatons à première vue un élargissement très marqué des hanches,

en même temps qu'un écartement des deux cuisses à leur racine, dont les

deux faces internes, au-dessous des organes génitaux, sont distantes de 5

à 6 centimètres. Le-bassin est à peu près horizontal, légèrement incliné à

droite. Il a subi en outre, autour de son axe transversal, un léger mouve-

ment de rotation en vertu duquel la face postérieure du sacrum, au lieu

d'être inclinée, regarde presque directement en arrière, ce qui contribue

à effacer en partie la cambrure lombaire. Les fesses sont très aplaties. Les

grands trochanters fort saillants en dehors sont reportés plus en arrière,

surtout celui de droite qui a subi en outre un mouvement de rotation en

dehors entraînant tout le membre dans cette position. Ils sont, en outre,

rapprochés de la crête iliaque dans une proportion que le système des men-

surations d'après les règles du « canon » permet de déterminer avec une

assez grande précision.

On peut constater tout d'abord que les dimensions en'hauteur du sque-

lette des membres inférieurs ne sont point altérées. Conformément au

type, la hauteur de la jamhe mesurée du sol à l'interligne articulaire du

genou égale la hauteur de la cuisse prise de ce dernier pointa un travers

de doigt environ au-dessus du grand trochauter, au point où les téguments

se laissent facilement déprimer. Dans la profondeur ce point répond au

centre articulaire de la hanche.

Mais les rapports du bassin avec les fémurs sont profondément modifiés.

Sur un homme normal, la ligne sus-trochantériennedontje viens de déter-

miner les deux points extrêmes, coupe le pli de l'aine en son milieu et

aboutit en arrière au sommet du sacrum (fig.19 et fig. 30). Sur le malade,

la ligne sus-trochalltéricnne rencontre les épines iliaques antérieures et

supérieures à cinq centimètres au-dessus du milieu du pli de l'aine. En ar-

rière le sacrum est également descendu environ d'autant. La ligne sus-

trochantérienne, qui doit passer par son sommet, traverse chez notre sujet

les fossettes lombaires latérales inférieures qui correspondent aux tubéro-

sités iliaques.

Le bassin est donc descendu dans son ensemble entre les fémurs qu'il a

écartés, les têtes fémorales apnt glissé dans les fosses iliaques externes

obliques en bas eten dehors. D'où l'élargissement du diamètre Ii-(rocllan-

térien et l'écartement des cuisses.

L'élargissement des hanches entraîne l'aplatissement des fesses et l'a-

baissement du bassin a pour conséquence une obliquité du pli fessier qui

ARTHROPATHIES COXO-rÉMURALGS. 129

d'horizontal devient oblique de bas en haut et de dedans en dehors. Ce

changement de direction s'explique facilement par la descente de l'ischion

qui maintient l'extrémité interne du pli fessier.

Avec le bassin, tout le torse est descendu et la taille a dû diminuer d'au-

tant. En effet, le malade mesure actuellement 1 m. 60 et son livret mili-

taire porte 1 m. 65 de taille. Il aurait donc perdu 5 centimètres, juste la

diminution en longueur qu'a subie la cuisse d'après nos mensurations com-

paratives. Ces mensurations nous démontrent par conséquent que les sur-

faces articulaires des hanches ont subi un déplacement considérable et

que les têtes fémorales se sont élevées il environ 5 centimètres au-dessus

des cavités cotyloïdes.

Il ne me reste plus qu'à vous rappeler en quelques mots quelles

sont les lésions anatomiques qui se traduisent par les manifestations

cliniques que nous venons d'étudier. Vous en jugerez vous-même si vous

voulez bien jeter les yeux sur ces nombreuses pièces qui appartiennent au

Musée anatomique de la Salpêtrière. C'èst, vous le voyez, un véritable

ossuaire tabétique. Ce qui caractérise l'état des extrémités osseuses dans l'ar-

thropathie tabétique, c'est le fait de l'atrophie ou mieux de l'usure. On di-

rait que les extrémités des os, les condyles, les cols ont été usés à dessein,

à la meule ou à l'aide d'une lime. Sur ces pièces qui sont typiques, on ne

rencontre aucune végétati"On, aucun hourrelet osseux, aucun corps étranger

articulaire, comme on en voit toujours dans l'arthrite sèche et exception-

nellement, il esl vrai, dans quelques arthropathies végétantes du tabès ataxi-

que. L'étude du processus de ces arthropathies tabétiques ne saurait être

détachée de celle des fractures de même nature qui se produisent fréquem-

ment dans l'affection spinale dont il s'agit. La modification anatomique

préparatoire que subit en pareil cas le tissu osseux se montre, vous le sa-

vez, par plaques, par foyers disséminés. Quand elle porte sur la diaphyse,

c'est une fracture plus ou moins spontanée qui se produira ; quand l'allé-

ration affecte les épiphyses, elle aura encore pour conséquence une fracture.

Mais alors on doit distinguer deux cas : ◀tantôt▶ la fracture est fragmentaire,

c'est-à-dire qu'elle divise l'extrémité en fragments volumineux; ◀tantôt▶ la

fracture est moléculaire et alors l'épiphyse s'effrite et s'émiette insensible-

ment, et l'on a alors ces os aux extrémités effilées et dont l'aspect justifie

jusqu'à un certain point la dénomination d'os en baguettes de tambour

qu'on leur donne quelquefois. Ces graves désordres, qui s'accompagnent

du relâchement et parfois delà destruction des capsules, des ligaments,

s'accomplissent sans réaction inflammatoire.

En résumé, voici un malade chez lequel un mois a peine après le début

de son affection nous avons pu dépister le lattes bien qu'il se manifestât à

peu près exclusivement par des arthropathies. Or, il importe, croyez-le

130 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

bien, de reconnaître les choses dès l'origine. Dans le cas présent, un dia-

gnostic précoce n'eu pas été inutile; il eut peut-être évité au patient un

effondrement aussi complet, aussi irrémédiable des têtes fémorales. Il eut

fallu dès le début immobiliser ces jointures. Il existe en effet des arthropa-

tries bénignes et d'autres malignes ; celles-ci proviennent souvent de ce que

les malades ne souffrant que peu ou point continuent à marcher.

M. Charcot donne la parole il M. Paul Bicher.

M. P. Richer : --

Messieurs, Avant de vous parler des proportions de l'homme sain et

de vous exposer sommairement la règle de proportion dont vient de vous

entretenir M. Charcot et que vous avez ici sous les yeux, je crois utile de

reprendre les choses d'un peu plus haut et de vous dire en quelques mots

ce qu'on entend sous le nom de canon des proportions du corps humain,

ainsi que l'on désigne habituellement l'ensemble des règles relatives il ces

proportions. Ce rapide aperçu historique me permettra de mieux préciser

la signification du type dont j'ai il vous parler.

Cette étude a été entreprise par deux genres d'esprits bien différents, les

artistes et les anthropologistes.

De tout temps les artistes se sont préoccupés des proportions humaines

et ont cherché il découvrir la loi cachée qui les régit. C'est eux qui ont

émis cetle idée de l'harmonie ou du rapport des diverses parties du corps

entre elles et de chacune d'elles avec le corps tout entier. Le canon al'tis-

tique porte donc dans une de ses parties son uni lié de mesure qu'on ap-

pelle module. Pour les Egyptiens, par exemple, le module était le doigt

médius contenu 19 fois dans la hauteur du corps; pour les Grecs c'était le

palme ou la largeur de la main à la racine des doigts ; pour les modernes

c'est la hauteur de la tète, ou de la face seulement, ou bien aussi quelque-

fois la longueur du pied. Suivant les auteurs, la tête est contenue dans la

hauteur du corps un nombre de fois qui varie, depuis 7 fois, 8 fois, jusqu'à

10 et même davantage. Les canons artistiques sont donc fort nombreux.

Parmi les principaux, je citerai, pour ne parler que des modernes, ceux

d'Albert Durer, de Léonard de Vinci, de Jean Cousin. Ils diffèrent consi-

dérablement les uns des autres. Et la raison en est facile à comprendre,

chaque artiste, en formulant une règle de proporlion, n'ayant d'autre

moyen que son inspiration el d'autre but que la réalisation d'un certain

idéal d'art absolument personnel. Nous sommes loin, comme vous le voyez,

de la méthode et de la rigueur scientifiques.

Quoi qu'il en soit, quelques-uns des rapports découverts empiriquement

par les artistes sont confirmés par les recherches scientifiques et méritent t

d'être conservés.

Avec les anthropologistes, la question est entrée dans une voie nouvelle

ARTHROPATHIES COxO-FÉ111ORALES. 131

vraiment scientifique, il n'y a guère plus d'une vingtaine d'années. Leur

point de vue et leurs méthodes diffèrent essentiellement de ceux des artis-

tes. Sans se préoccuper des rapports des diverses parties du corps entre

elles, ils mesurent le plus grand nombre possible d'individus, consignent

les résultats des mensurations en mesures absolues, métriques et prennent

des moyennes.

Je ne saurais m'étendre ici sur les nombreux travaux auxquels ces recher-

ches ont donné lieu. Presque tous d'ailleurs abordent des points de détail.

Il en est peu qui traitent la question dans son ensemble. La tentative la

plus complète qui ait été faite dans cette direction est celle du Dr Topinard

qui, mettant à contribution un nombre considérable de mensurations em-

pruntées à de nombreux auteurs, a publié un canon scientifique des pro-

portions moyennes de l'homme européen adulte.

Mais cette méthode des mesures absolues, même lorsqu'elles sont for-

mulées en centièmes de la taille, comme l'a fait M. Topinard, rend peu pra-

tique l'emploi de ce canon. Pour les artistes, il est nécessairement lettre

morte. Et pour les médecins la comparaison du type moyen qu'il repré-

sente avec les individualités qu'ils ont sous les yeux, est rendue difficile

il cause de l'intervention obligée de chiffres et de calculs.

D'ailleurs le canon scientifique n'a guère été jusqu'à présent qu'un as-

semblage de mesures auxquelles il a manqué un lien qui les réunit, et une

forme d'ensemble qui en fil pour ainsi dire la synthèse.

J'ai essayé de réunir dans un même type les avantages des deux sortes de

canons, précision, exactitude du canon scientifique et cohésion, propor-

tions relatives du canon artistique. Pour cela j'ai construit sur les don-

nées les plus sûres el les plus précises que nous offre l'anthropologie dans

l'état actuel de la science, une figure. Il va sans dire qu'elle a trait àl'homme

européen adulte sur lequel les matériaux amassés par les anthropologistes

sont le plus considérable. Et sur celle ligure j'ai appliqué les procédés ar-

tistiques cherchant les rapports des diverses parties entre elles. Je pense

avoir été assez heureux pour les établir avec une précision qui manque

aux canons artistiques et avec assez de simplicité pour rendre l'usage de

ce canon facile même pour le médecin clans sa pratique journalière.

Je dois maintenant vous exposer brièvement l'économie générale de ce

canon que vous avez sous les yeux, en insistant sur les poinls de détail qui

peuvent èlre appliqués à l'étude du malade que vous venez de voir.

Ce canon est représenté ici par celle statue et par cette planche murale.

Vous voyez de suite la raison de l'altitude imprimée à la statue. Elle a

d'un côté les membres dans l'extension pour permettre les mensurations

régulières, pendanl que de l'autre côlé les membres sont fléchis à angle

182 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

droit pour faciliter la comparaison des proportions du même membre dans

ces positions différentes.

L'unité de mesure, ou module, est la hauteur de la tète subdivisible

elle-même en moitiés et en quarts. La tète est divisée dans sa hauteur en

deux parties égales par un plan horizontal passant par les angles internes

des yeux.

La tête est comprise 7 fois 1/3 dans la hauteur du corps, du vertex à la

Fig. 21.

ARTHROPATHIES COSO-rÉlSiORALES. 133

plante des pieds. Le tronc, y compris la tète mesure quatre longueurs de

tête. Les subdivisions correspondent ;i des points de repère situés à la par-

tie antérieure et à la partie postérieure du torse. (Voir zig.21 ). Je n'y in-

sisterai pas ici.

La dernière qui termine le tronc par en bas aboutit juste au pli fessier,

point de repère important à cause de sa fixité. En avant elle passe au-des-

sous des organes génitaux, ou bien les coupe à leur partie inférieure.

Le membre inférieur, comme le torse, mesure quatre têtes, du sol, au

pli de l'aine en sa partie médiane qui répond dans la profondeur au centre

articulaire de la hanche. Mais ces deux mesures, tronc et membre inférieur,

chevauchent l'une sur l'autre d'une demi tète, d'où il suit que la hauteur

totale de la figure n'est que de 7 fois 1/2, et que le milieu de la figure cor-

respond juste au milieu de la partie commune, à un point situé à la racine

de la verge.

Le membre inférieur se subdivise ainsi qu'il suit : du sol à l'interligne

articulaire du genou 2 têtes. Cet interligne souvent visible extérieurement

correspond à l'extrémité inférieure de la rotule. De ce point au-dessus du

grand trochanter, il y a également 2 têtes. Je dis au-dessus du grand

trochanter, par ce que si ce relief osseux est toujours facilement apprécia-

ble, sa face externe, la seule accessible, est large et ses limites ne sont pas

toujours faciles à déterminer avec précision. Il y a donc tout intérêt à re-

porter le point de repère au-dessus de lui, à l'endroit où les téguments

s'enfoncent sous la pression du doigt.

La ligne horizontale menée par ce point de repère peut s'appeler la li-

gne épi-trochantérienne. Elle forme la limite supérieure du membre infé-

rieur et ses rapports avec le bassin sont intéressants à noter. Elle coupe le

pli de l'aine en son milieu. L'épine iliaque antérieure et supérieure est

située au-dessus d'elle d'un quart de tète et elle aboutit en arrière au som-

met du sacrum.

Un autre rapport de la hauteur de la jambe avec celle de la cuisse, pris

avec d'autres points de repère est également intéressant à noter. La dis-

tance qui va du sol au centre de la rotule est égale il celle qui sépare ce

dernier point de l'épine iliaque antérieure et supérieure.

Vu par sa face postérieure le membre inférieur mesure 3 têtes 1/2

du sol au pli fessier, ce qui donne 1 tête 1/2 à la longueur de la cuisse

en arrière, 1 tète 1/2 ou 3/ de jambe puisque la jambe mesure 2 tètes.

Cette proportion est utile il retenir à cause de l'application qu'on en peut

faire il l'étude du malade.

Je passe rapidement sur le membre supérieur qui mesure dans sa totalité

de l'acromion à l'extrémité du doigt médius, pas tout à fait 3 tètes 1 '2. En

supprimant le' doigt médius, c'est-à-dire le point fermé, il mesure exacte-

134 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ment 3 têtes. Je n'insisterai pas ici sur les subdivisions. Je me contenterai

de faire remarquer que la coudée, du dessus de l'olécrane à l'extrémité du

médius mesure exactement deux tètes, ce qui est la longueur de la jambe,

celle de la cuisse et distance que l'on retrouve ainsi au torse, de l'épine

iliaque antérieure et supérieure, au-dessus de la clavicule en ligne directe

ou à la fourchette sternale en direction oblique.

Quant aux mesures de largeur du tronc, je signalerai seulement les deux

suivantes : la plus grande largeur des épaules n'atteint pas tout à fait deux

têtes, et le diamètre bi-trochantérien ou la plus grande largeur des hanches

mesure à peine 1 tête -1 ?

Vous avez vu comment quelques-unes des règles que je viens de vous

exposer ont permis de préciser l'étendue et même la nature de la déforma-

tion dont était atteint le malade que M. Charcot vous a présenté. Je n'ai

pas à reprendre ici la description que vous a faite M. Charcot, je vous de-

mande seulement la permission de rappeler les seuls points qui relèvent

de l'application au malade des données relatives aux proportions moyennes

de l'homme sain.

La hauteur de la jambe prise chez le malade du sol à l'interligne articu-

laire du genou mesure, comme chez le type, exactement 2 tètes. En effet

cette hauteur égale 45 centimètres et la hauteur de la tête du sujetest juste

de 22 cent. 5. Cette mesure reportée sur la cuisse arrive au-dessus du grand

trochanter comme chez l'homme normal. Nous pouvons donc conclure que

les proportions du squelette du membre inférieur sont normales et n'ont

pas été modifiées par la maladie. Mais il n'en est, plus de même si nous re-

cherchons les rapports de la ligne épitrochantérienne. Vous savez que cette

ligne, chez l'homme normal, répond en avant au milieu du pli de l'aine

et qu'elle aboutit en arrière au sommet du sacrum. Or, chez notre malade

elle est située beaucoup plus haut, elle est au niveau des épines iliaques,

et le milieu du pli de l'aine par où elle devrait passer est situé à environ

5 centimètres au-dessous. En arrière, cette ligne qui devrait aboutir au

sommet du sacrum, rencontre bien au-dessus de ce niveau les tubérosités

iliaques (Fig. 19 et 20 et pl. 20, 21, 22). : ,

Si nous recherchons, sur notre malade, la situation du centre de la ro-

tule par rapport au sol et à l'épine iliaque, nous arrivons à un résultat

analogue. Je prends avec un compas la distance du sol au centre de la ro-

tule. Je reporte cette mesure sur la cuisse, et du centre de la. rotule, mon

compas doit atteindre l'épine iliaque. Vous voyez qu'il remonte plus haut

à environ cinq centimètres.

Voyons maintenant le rapport de la jambe à la cuisse vue par sa face in-

terne.et postérieure.

De l'interligne articulaire du genou au pli fessier, la cuisse, d'après le

ARTHROPA'11111 : ,S COXO-I'É11OHALGS. 135

type, doit mesurer 1 tète 1/2 ou 3/4 de jambe. La jambe de notre homme

mesure 45 centimètres. Les 3/4 de 43 = 33 cent. 7. C'est donc 33 cent. 7

que devrait avoir la hauteur de la cuisse, or elle ne mesure que 27 cen-

timètres.

Les fesses sont donc descendues par rapport au squelette des membres

inférieurs, et une des conséquences morphologiques de cette descente du

bassin est l'obliquité du pli fessier de bas en haut et de dedans en dehors

que l'on constate ici. Le pli fessier chez l'homme normal est horizontal.

On doit donc conclure de ces diverses mensurations qui toutes concor-

dent que les rapports du bassin avec les tôles fémorales sont considérable-

ment modifiées. Le bassin est descendu il la manière d'un coin entre les

deux fémurs dont les têtes plus ou moins usées ont quitté les cavités coty-

loïdes également profondément altérées et sont allées se mettre en rapport

avec les fosses iliaques externes. D'où l'élargissement des hanches, l'écar-

lement des cuisses et l'aplatissement des fesses que présente ce malade.

L'abaissement du bassin a également comme conséquence le raccourcis-

sement de la cuisse, et par suite la diminution de la taille. M. Charcot nous

a dit que cet homme qui mesure actuellement 1 mètre 60 centimètres, avait

au moment où il a tiré au sort 1 mètre 65 centimètres, ainsi qu'en témoi-

gne son livret militaire. C'est donc 5 centimètres qu'il a perdu, et cette

diminution de la taille s'est faite aux dépens de la cuisse raccourcie d'au-

tant.

C'est ainsi, Messieurs, que, dans le cas présent, l'application de quel-

ques-unes des règles de proportion du corps humain a pu aider au dia-

gnostic et, comme vous l'a fait remarquer M. Charcot, vous avez là sous

les yeux un exemple frappant des très réels services que peut rendre dans

l'examen des maladies et des difformités, la connaissance de la conforma-

lion normale du corps humain et des proportions qu'il doit avoir dans

l'état de santé.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NLVR01'ATI-II(IIIES

Certaines déviations vertébrales, surtout les scolioses, sont fréquemment

associées à diverses maladies du système nerveux. C'est la en neuropatho-

logie un chapitre relativement nouveau, dont l'importance s'accuse de jour

en jour. ◀Tantôt▶ légère, ◀tantôt▶ excessive, ici contingente et accessoire, ail-

leurs presque constante, la déviation vertébrale de cause nerveuse possède

parfois une valeur séméiologique considérable.

Cette question n'intéresse pas seulement la clinique. Cas particulier des

rapports qui unissent l'étal du système nerveux et des muscles au dévelop-

pement et à la nutrition des os, elle se rattache il un problème incomplè-

tement élucidé de la physiologie et de la pathologie générales. Enfin l'étude

de certaines déviations neuropalhiques, nettement déterminées dans leur

mécanisme et dans leurs causes prochaines, semble devoir jeter quelque

lumière sur la pathogénie des déviations d'origine obscure, telles que la

scoliose des adolescents. Ce dernier point n'est pas d'ordre purement spé-

culatif, car ici la thérapeutique s'inspire des interprétations pathogéniques

adoptées.

Ainsi, par lui-même et par les chapitres qui secondairement s'y ratta-

chent, le sujet n'est pas sans intérêt. Nous avons entendu il plusieurs re-

prises M. Charcot en faire observer l'importance et nous nous sommes dé-

terminé, fort des encouragements de noire éminent maître, ,'1 poursuivre

des recherches dans cette direction.

Nous avons rassemblé les documents que nous avons pu recueillir dans

la littérature médicale, el nous y avons adjoint quelques observations et

remarques personnelles. Il est frappant devoir combien l'anatomie patho-

logique des déviations rachidiennes névropathiques a été jusqu'ici négligée;

aussi aurions-nous souhaité vivement notre travail les résultats

de quelques examens nécroscopiques. Cette occasion ne nous a pas été of-

ferte.

L'état de nos connaissances Sur les déviations qui nous occupent ne per-

met pas encore d'en établir la classification rationnelle et définitive, clas-

sification qui devrait s'appuyer à la fois sur l'étiologie, sur les symptômes,

sur l'anatomie pathologique et, si possible, sur la pathogénie. Noire plan

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES N É V R O PATIII Q UES. 137

général ne pouvant s'inspirer d'une classification de ce genre, nous nous

contenterons de passer en revue les différentes maladies nerveuses où se

sont rencontrées, il notre connaissance, des déviations vertébrales, et nous

indiquerons, chemin faisant, les interprétations pathogéniques proposées

par certains auteurs il propos de chaque affection particulière. Cela fait,

nous examinerons l'ensemble des résultais obtenus et nous essaierons, dans

la mesure où la chose est possible, d'en esquisser le classement et de dé-

gager, dans la question de la pathogénie, les données certaines des hypo-

thèses plus ou moins discutables. Enfin nous comparerons il certaines ca-

tégories de déviations névropathiques la scoliose dite essentielle et nous

chercherons si ce rapprochement n'éclaire pas la pathogénie et le mécanisme

de cette dernière. Nous dirons deux mois des rapports fréquents de coïnci-

dence qu'on a constatés entre les scolioses vulgaires et diverses maladies

nerveuses. La scoliose vulgaire accompagnant une névropathie n'est pas à

proprement parler une scoliose névropathiques.

Entrepris avec des matériaux forcément insuffisants, le présent travail

ne saurait être qu'une simple ébauche. Si imparfait qu'il soit, il peut avoir,

pensons-nous, son utilité. Mettre en lumière les faits acquis, c'est, du même

coup, faire ressortir les obscurités et apparaître les lacunes, c'est venir en

aide il de nouvelles recherches et y inciter.

CHAPITRE PREMIER

MALADIES DE LA MOELLE.

Nous n'avons pas il nous occuper ici des déviations secondaires au mal de

Poitou au cancer des vertèbres, altérations qui entraînent souvent, comme

on sait, des lésions médullaires consécutives. Les autres déviations ne pa-

raissent point, par elles-mêmes, capables de déterminer des phénomènes

de compression spinale, au moins dans l'immense majorité des cas.

Des lésions médullaires consécutives aux déviations rachidiennes. Pour-

tant on aurait tort, peut-être, de considérer comme absolument impossible

la compression médullaire à la suite d'une forte déviation rachidienne.

Bien que Cruveilhier (1), Wenzel et d'autres auteurs aient démontré par des

observations remarquables la merveilleuse tolérance de la moelle vis-à-vis

des incurvations les plus accentuées, il semble exister des cas où le rétré-

cissement du canal rachidien, très marqué au sommet des courbures exces-

sives, est allé jusqu'à déterminer une compression de l'axe nerveux.

llampfield (2) en a cité un exemple : une gibbosité, qui n'était pas due

il une carie, était accompagnée de paraplégie et de troubles urinaires.

(1) Cnuveilluer, Atlas d'anal, palhol., t. IV, pl. É.

(2) Bampfield, An essay on curuature and diseases of the spine. Philadelphie, 1844.

v v 10

138 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Leyden (1), après avoir rappelé ce dernier cas, ajoute qu'il a vu lui-

même « un sujet atteint d'une scoliose très prononcée, qui était faible sur

ses jambes et qui ne pouvait marcher el se tenir debout que difficilement

et durant quelques instants seulement ». Des observations semblables sont

trop peu explicites pour entraîner la conviction, d'autant plus qu'elles ont

été publiées avant que la syringomyélie fût connue et déterminée.

Ce qui est moins rare dans la scoliose, c'est le rétrécissement des trous

de conjugaison aveclésiou des nerfs correspondants. De lil des névralgies

intercostales, lombaires ou abdominales que les mouvements exaspèrent.

Nous en citerons un exemple chez un syringomyélique (observe. de Ballh.).

SYRINGOMYÉLIE.

Les déviations vertébrales peuvent être rangées parmi les symptômes

les plus constants de la syringomyélie. Leur importance a été d'abord mé-

connue. Lancereaux (2), dans une observation ancienne (hypertrophie de

l'épendyme) avait bien signalé la scoliose, mais l'étal du rachis n'est pas

mentionné dans les premiers faits qui ont servi à constituer cette maladie

nouvelle. Au contraire, la plupart des observations récentes signalent ce

symptôme, sur la fréquence duquel Bernhardt, (3) a le premier insiste. De

la statistique dressée par cel auteur, il résulte que la déviation vertébrale

a été indiquée dans 18 cas sur 70, soit une proportion de 25 0/0. Ainsi

que le fait remarquer l3rülll (u), ce chiffre esl bien au-dessous de la vérité ;

et en effet sur 36 observations relativement récentes que Briihl a annexées

à son travail, les déviations se rencontrent dans la proportion de 50 0/0.

Elles existaient 7 fois sur 8 cas inédits qu'il a fait figurer dans sa thèse.

La déviation de beaucoup la plus fréquente est la scoliose, associée par-

fois à un certain degré de cyphose. La cyphose pure est plus rare, la lor-

dose exceptionnelle.

Ce symptôme apparaît d'ordinaire quelques années après le début de la

maladie ; d'autres fois, son apparition est contemporaine du débul des trou-

bles nerveux. Exceptionnellement, la scoliose peut précéder ces derniers

de plusieurs années. C'est ainsi que, dans une observation de Briihl, elle

se montre vers i'age de 16 ans 1/2, tandis que la maladie ne commence il

se caractériser que vers i'age de 33 ans.-On peut se demander, il est vrai,

en pareil cas, s'il ne s'agit pas d'une scoliose vulgaire simplement coïnci-

dante. La plupart du temps il est impossible de préciser I'àae de la dévia-

tion, celle-ci ne s'accompagnait d'aucun phénomène douloureux de quelque

(1) Leyden, Maladies de la moelle, trad. franc..1. B. Baillière, 1879, p. 201.

(2) Bull. de la Soc. de biologie, 18C1.

(3) Bernhardt, Syringomyélie und scoliose. (Centralbl. f. Xe;'venhei)) : undc, 1889).

(4) Bruni, Contribution ri l'élude de la syringomyélie. Th. de Paris; 1890.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NÉVROI'.\T111QUES. 139

importance et n'étant remarquée d'ordinaire que lorsqu'elle a entraîné une

déformation très manifeste.

Cependant, exceptionnellement, quelques symptômes douloureux ont

accompagné sa production. On s'est demandé s'il ne fallait pas invoquer

alors un certain degré de méningite, parfois signalée comme accompagnant

k les lésions spinales caractéristiques, on encore un processus d'irritation se

manifestant autour de la néoplasie médullaire ; mais nous ferons observer

que la scoliose dite essentielle peul elle-même déterminer quelques mani-

festations douloureuses.

On a noté également une immobilisation de la partie correspondante du

rachis par une sorte de « contracture réflexe qui entraînerait une attitude

un peu spéciale, et, à la longue, la déviation (Briihl).

Quels sont les caractères des déviations rachidiennes consécutives a la

syringomyélie ? On trouve dans les observations publiées des renseigne-

ments peu explicites à cet égard, et il serait à désirer que l'attention des

auteurs se portât davantage sur ce point.

La lordose est une rareté, elle paraît se localisera la région lombaire.

« La cyphose (moins exceptionnelle) est la plus marquée Ù la région cer-

vicale, cependant l'exploration du rachis par lepharynx donne toujours des

résultats négatifs » (Briild).

C'est presque toujours d'une scoliose qu'il s'agit. ◀Tantôt▶ elle est très lé-

gère et il faut un examen assez attentif pour l'apercevoir; ◀tantôt▶ elle est

extrêmement marquée et atteint, comme chez l3altli..., le degré des dévia-

tions rachitiques les plus prononcées. On signale ◀tantôt▶ simplement une

courbure dorsale, ◀tantôt▶ deux courbures inverses, l'une dorsale, l'autre

lombaire ou dorso-lombaire. \ \ - : \ "

Il ne serait pas sans intérêt, pour la détermination des, causes exerçant

une influence sur la déviation, de savoir s' LU existe une relation entre le

sens de cette dernière et le mode de début du. de répartition des troubles

trophiques ou parétiques musculaires. Nous avons, dépouillé, dans cette

intention, 20 observations suffisamment explicites et nous avons obtenu les

résultats suivants : /.i .' ?

Sur 5 cas où la déviation scoliotique dorsale était il convexité droite,

3 fois les troubles musculaires avaient 'débute par )e'côté,,droit, 2 fois par

le côté gauche. Sur 6 cas avec convexité dorsale' gauche, début des mêmes

troubles 1 fois par le côté droit, 5 fois parlé/côté gauche. Dans ces divers

faits est l'un des membres supérieurs que s'étaient, comme d'habitude,

manifestés les premiers symptômes.

Généralement, ]e côté premier atteint continue à présenter, pendant

toute la durée de la maladie, les symptômes les plus accentués. Nous avons

recherché, sans nous préoccuper cette fois du siège initial des troubles

140 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALP1 ? rItIRE.

musculaires, des observations où fût neltement indiquée une prédominance

unilatérale ou une symétrie assez nette de ces mômes troubles. Sur 7 cas

de convexité dorsale droite, nous avons trouvé 3 fois une prédominance à

droite, 3 fois une prédominance à gauche ; 1 fois, il n'existait aucune inéga-

lité de répartition. Sur 6 cas de convexité dorsale gauche, prédominance à

gauche 5 fois, à droite 1 fois.

Enfin, si l'on choisit les cas où se rencontre d'un côté une prédominance

extrêmement marquée ou une localisation exclusive des symptômes syrin-

gomyéliques, on trouve : convexité dorsale droite, 2 cas : prédominance el

droite. Ce sont les obsei-N atioiis de Schulze (Zeitsch'i ft /7n' Klin. med., XIII,

1888, obs. de C. Br..., 43 ans) et de Bernhardt (Centrralbl. fiir Nerven-

/t7 ? M)if/e, 1887). Conrexité dorsale gauche, 2 cas; prédominance ci gauche.

Ce sont les observations suivantes : Roth. Arch. de Neurol., 1887-1888.

G. M..., paysan, âgé de 27 ans... et St(ll'r. American Journal of med.

sciences, 1888. Dans cette observation, l'auteur attribue la scoliose a l'a-

trophie musculaire des muscles spinaux. L'atrophie a envahi successive-

ment la main, le membre supérieur, l'épaule et le thorax du côté droit. A

gauche il n'y a que de la thermo-anesthésie, nulle part d'atrophie.

Dans une observation de Kahler (Prager medicinische Wochenschrift,

n° 6, 1888), le rachis était normal malgré une forte prédominance de la

maladie à gauche. Il est vrai que les muscles du tronc n'étaient pas altérés.

/ Quoi qu'il en soit, il semble que d'ordinaire la convexité de la déviation

/ dorsale regarde le côté atteint le premier et le plus fortement; cela est vrai

surtout quand une localisation unilatérale est très nettement prépondé-

rante et mieux encore exclusive. C'est une loi qui souffre néanmoins des

exceptions nombreuses et qui ne saurait être acceptée qu'après un supplé-

ment d'enquête.

Observation I (personnelle).

Syringomyélie. Début de la maladie il y a ans, par le côté droit.

Scoliose énorme, dorsale principale, à convexité gauche.

1 Balth...., âgé de 32 ans, entre le 21 juillet 1891, dans le service de lI. le pro-

fesseur Charcot à la Salpêtrière, salle Prus, n° 11.

' A. H. Mère asthmatique. Père mort en 1881 de bronchite chronique. Un

; frère et une soeur plus âgés que le malade se portent bien. 10 frères et soeurs

sont morts ; 9 ont succombé en bas âge à des convulsions. Le malade ne connaît

parmi ses proches, aucun exemple de maladie nerveuse ni de déviation verté-

brale.

A. P. Santé antérieure excellente. Aucune maladie aigué.

Début. Il y a 6 ou 7 ans, sans cause appréciable, le bras droit s'affaiblit

progressivement et deux ans après le début de cette parésie, Balth... dut aban-

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES N É VR 0 PAT HIQ UES. 141

donner son métier, qui ne lui imposait pourtant que des manipulations fort

simples ; il était nickeleur et sa fonction consistait à disposer les objets dans les

bains galvano-plastiques. Il se fait charretier, mais bientôt de l'affaiblissement

et de la raideur apparaissent dans la jambe droite, et au bout d'une année d'exer-

cice de cette profession, Balth.... doit renoncer à tout travail ; il reste chez lui,

aidant sa mère aux soins du ménage,

A cette époque (il y a environ 5 ans) la scoliose commence à apparaître : les

camarades de Balth... s'aperçoivent que son épaule droite s'abaisse.

Le malade est très affirmatif sur l'époque où la déviation devint manifeste.

Une photographie qui le représente à l'âge de 13 à 14 ans le montre parfaitement

droit.

II y a 3 ans, il constate que sa main droite est insensible à la brûlure, un an

, plus tard, même découverte pour la main gauche.

Les membres supérieur et inférieur gauches n'ont commencé à perdre leur

force que depuis 2 ans à 2 ans et demi.

Tous ces phénomènes ont débuté insidieusement et ont augmenté progressi-

vement jusqu'à ce jour. Balth.... n'a consulté aucun médecin, suivi aucun trai-

tement. Il s'est fait seulement soigner récemment à l'hôpital Tenon pendant

quelques jours, pour une forte brûlure, non douloureuse, du dos de la main

droite ; de la, on l'envoya à l'Asile de Nanterre, où il séjourna quelques mois.

Il en arrive directement.

Etat actuel. - Ce qui frappe tout d'abord, c'est une déformation monstrueuse

' du tronc ; nous la décrirons plus loin.

1 lllotilité. Membres supérieurs ; atrophie très notable, plus marquée M droite,

sauf pour les interosseux, qui paraissent plus atrophiés -Il la main gauche, il en

juger par la dépression des espaces intermétacarpiens. Parésie très marquée

pour tous les mouvements de ces deux membres ; elle diminue de plus en plus

à mesure qu'on se rapproche de la racine des membres ; elle est plus considé-

) râblé à droite, la main droite est complètement impotente et le malade se sert

exclusivement de sa main gauche. L'attitude permanente des mains témoigne

1 d'une prédominance do la paralysie sur les extenseurs. Main droite : poignet

'Jeu flexion légère ; doigts très fortement fléchis ; il est impossible au malade de

' les étendre dans la plus faible mesure : ils sont maintenus dans celte position

par une contracture des fléchisseurs, contracture qu'il faut un assez grand

effort pour vaincre. Main yauche en griffe. Flexion des deux dernières phalan-

ges des doigts, de la dernière phalange du pouce : le malade peut étendre seu-

lement les premières phalanges (interosseux) ainsi que le poignet : on redresse

( les doigts sans peine, aucune contracture ne s'y oppose.

1 Membres inférieurs. Force très suffisamment conservée pour tous les

/ mouvements, même au membre inférieur droit qui est atrophié. Seuls les mou-

vements d'extension et de flexion du pied droit sont notablement affaiblis.

Secousses et tremblements fibrillaires dans les muscles, surtout du côté droit.

i Mensuration de la circonférence des membres en centimètres :

142 'NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

NOUVFLLG ICONOGRAPHIE DT LA qAlPrTRErRE T. V. PL. XXIII

PHOTOTYPI-S N{c.ATnS A. LC'1NDF. PHOTOCOLLOGRAPHtE CHLN4 LON(.UI'T

SCOLIOSE DANS LA SYRINGO MYÉLIE.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NI : VItOI' : 1'l'FIIQUES. 143

vertébrale, le malade dit avoir perdu beaucoup de son appétit : il est constipe ; J

et passe jusqu'à dix jours parfois sans aller il la selle. Cet hiver, il n'a guère

cessé de toussotter. Respiration un peu courte, essoufflement facile. A l'auscul-

tation, quelques râles de bronchite, sans localisation suspecte. Pas de troubles

cardiaques. Les bruits du coeur sont exagérés : pas de bruits de souffle.

Scoliose (PI. XXIII). - Il existe une déformation énorme, vraiment nions- -

trucuse du tronc, avec gibbosité gauche et postérieure. Celte déformation est'

provoquée par une scoliose des plus accentuées, il courbure dorsale gauche 1

principale. Cette dernière courbure intéresse uon seulement le segment dorsal

du rachis, mais encore la partie inférieure de la colonne cervicale et la portion <

supérieure de la colonne lombaire. Une ligne tirée de la 7" apophyse. épineuse \

cervicale it la 5a lombaire est il peu près verticale, et mesure 24 centimètres. 1

Une perpendiculaire abaissée du point culminant de la courbure sur cette ligne

mesure 8 centimètres. La partie supérieure du rachis cervical présente une 1

courbure de compensation qui place la tète en une position sensiblement verti- I

cale. A la partie inférieure de la colonne lombaire, autre courbure de compen-

sation. Le bassin est très fortement incliné vers le côté gauche; entre les deux 1

épines iliaques alltéro-supérieures la différence de niveau est de 8 centimètres.

Aussi le genou gauche est-il en demi-flexion assez accusée quand le malade

est debout et le membre inférieur gaucho pi-éseiite-t-il un allongement apparent

quand le malade est couché.

Telles sont les incurvations rachidiennes. La déformation du tronc est en

rapport avec ces incurvations. Les figures ci-jointes mollirent, mieux qu'aucune

description, le degré excessif de la difformité. La gibbosité gauche et posté-

rieure, qui a pour corollaire, suivant la règle, une gibbosité antérieure droite,

a son point culminant situé un peu au-dessous et en dehors de la pointe do l'o-

moplate gauche. Un lil à plomb passant par ce point tombe en arrière du pied

gauche il 13 centimètres en dehors d'une ligue antéro-postérieure tracée sur le

sol entre les doux pieds el également distante de chacun d'eux. Le tronc est plié

en deux de telle sorte que, du côté gauche, le rebord costal s'enfonce dans le

bassin au-dessous du niveau de la crête iliaque; de ce côté aussi, la crête ilia-

que répond il l'union du tiers supérieur avec les deux tiers inférieurs de l'hu-

mérus ; la différence de niveau entre la crête iliaque et l'acromion est de 13 cen-

timètres il droite, de 32 centimètres il gauche.

Les courbes décrites par le rachis sont parfaitement régulières. En aucun J

point on ne rencontre aucune saillie brusque, aucuu accident interrompant cette }

régularité. Aucune région n'est douloureuse, ni spontanément, ni il la pression ! i

ou il la percussion. Les modifications de la forme générale du corps el de l'atti-

tude répondent il ce qu'on observerait dans une scoliose spontanée, dans une

scoliose des adolescents, qui présenterait le même degré de courbure.

Bien entendu, une pareille difformité ne va pas sans gêner considérablement J

le malade. De l'inclinaison du bassin et de l'inégalité apparente qu'elle entraîne i !

pour les membres inférieurs, résulte une claudication assez prononcée. De plus t

le malade se sent, lorsqu'il marche, entraîné par le poids du corps en avant et {

144 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

il gauche. Cependant il demeure toute la journée debout ou assis, il va et vient

dans la salle et dans les cours, et n'affectionne pas la position couchée.

Nous avons signalé l'absence de troubles cardiaques objectifs et subjectifs r.l

la gêne respiratoire manifeste.

I Lorsque, le malade étant debout ou couché, on cherche il mobiliser le rachis.

soit pour corriger soit pour accentuer l'incurvation, on constate que les mou-

vements sont assez étendus. On peul, en déployant une certaine force, et en

pressant sur le sommet de la gibbosité, redresser l'axe dorsal, de manière à ré-

duire sa flèche de moitié environ. Le mouvement en sens inverse est limité par

la rencontre de la crête iliaque avec l'aisselle et la paroi costale. Aucune dou-

1 leur n'accompagne ces manoeuvres, non plus .que les mouvements de rotation

l imprimés au rachis. Si l'on commande au malade d'exécuter volontairement ces

mouvements divers, il ne les réalise que dans une faible mesure.

On a donné : W3allll... une canne. Il n'a pu en user il cause de la faiblesse

dos mains. Il n'a pu davantage se servir d'une ou de deux béquilles à cause de

l'instabilité de ses membres supérieurs. Les béquilles s'embarrassaient dans ses

jambes el risquaient tout instant de le faire choir.

5 avril. L'état de la difformité ne paraît pas avoir notablement changé

(non plus d'ailleurs que les autres symptômes). Tout au plus la déviation sem-

ble-t-elle s'être accentuée encore quelque peu.

Il s'est ajouté cependant un phénomène intéressant. Depuis un mois, il cer-

tains jours. « peut-être quand le temps change », dit le malade, il se manifeste

« une douleur dans la colonne et dans le côté droit, quelque chose comme un

tiraillement ». Cette douleur est parfois très intense ; elle siège vers la huitième

vertèbre dorsale, c'est-à-dire au sommet de l'incurvation rachidienne; elle

existe aussi, moins prononcée, dans une zone horizontale passant par cette ver-

tèbre et s'étendant jusqu'à la lig-ne axillaire antérieure droite. Elle n'existe pas

il gauche. Elle apparaît vers 10 heures du malin, et se calme pondant la nuit.

Le malade a trouvé de lui-même un procédé pour la l'aire cesser dans la jour-

née, quand elle est trop pénible, Il se couche en travers de son lit, jambes pen-

dantes d'un côté, tête pendante do l'autre. Dans cette position, la douleur se

calme rapidement. Elle ne tarde pas à reparaître quand le malade se remet de-

bout ou sur son séaul.

/ Quelle est la cause de celle douleur' ? Tout porte il croire qu'il s'agit d'une

/compression des nerfs intercostaux au niveau de la concavité de la courbure

1 dans les trous de conjugaison. La cessation de la douleur pendant la nuit. son

apparition vers 10 heures du matin, c'est-à-dire quand le sujet est demeuré

debout pendant quelques heures, et surtout son amendement dans une position

qui réalise l'extension de la colonne vertébrale, sont conformes à cette hypo-

thèse. »

Il s'agit là d'une syringomyélie, cela n'est pas douteux. D'autre pari la

scoliose, qni est véritablement monstrueuse, relève bien et dûment de

celle affection et il ne saurait être question d'une déviation indépendante,

forliiiteinenl surajoutée. Elle ne s'esl développée qu'a 28 ans, alors que la

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES N1 ? ItOPAIII((UES. 145

syringomyélie s'était annoncée déjà par des symptômes nets. Observons

que la courbure dorsale dirige sa concavité vers le côté atteint le premier

et demeuré le plus profondément atteint par les troubles musculaires, con-

trairement à ce qui parait être le cas le plus fréquent.

C'est là un type de déviation parvenu pour ainsi dire il son parfait dé-

veloppement. Voici l'histoire d'un malade qui présente au contraire une

scoliose légère, premier stade d'une déformation qui pourra par la suite,

ou bien subir un arrêt, ou bien continuer à s'accroître comme chez le

sujet précédent.

L'un et l'autre malade ont fait l'objet d'une leçon clinique de M. Char-

cot dans le courant de cette année.

Observation II (personnelle).

Syringomyélie ayant débuté par la main droite il y a 12 ans. Scoliose

à déviation dorsale droite principale.

Le Pour..., 54 ans, garçon de bureau, entre le 31 octobre 1891, dans le ser-

vice de M. le professeur Charcot, salle Prus.

A. Il. Père hémiplégique il 50 ans. Mère morte de maladie aiguë. 5 frères et

soeurs. Un frère, plus de 10 ans, se porte bien. Les quatre autres ont suc-

combé à des affections aiguës. Pas de maladies nerveuses connues dans la fa-

mille.

Le malade est père de 5 enfants bien portants : son sixième et dernier enfant L

mort-né.

A. P. A l'âge de 22 ans, il a vu trouble pendant 15 jours, il la suite d'un

refroidissement : pas de signes objectifs concomitants du côté des yeux ( ? ) z

Pneumonie à 27 ans. Pas de maladies vénériennes.

Le P... a été successivement cultivateur, puis domestique, et, depuis 1871,

brodeur. En 1879, il exerçait son métier dans un local froid et humide ; il en a

beaucoup souffert ; il a contracté des engelures de main droite, engelures qui,

à partir de cette époque, reparurent tous les hivers, à la même main, jusqu'en

1886.

L'année suivante, en 1880, il constate un affaiblissement de la main droite,

léger d'abord, puis s'accroissant d'une façon lente et continue.

En 1882, il s'introduit une aiguille dans la main droite. Il ne s'en aperçoit

que plusieurs mois après, ce qui suppose une insensibilité de la main en ques-

tion. Cette même main perd peu à peu la finesse de sa sensibilité au contact. Le

malade sentait malles fils avec lesquels il brodait ; il finit par ne plus conserver

que l'impression de la traction exercée sur les fils (sens musculaire). En 1885.

il dut abandonner son métier. Sur les entrefaites, il avait remarqué qu'il se

brûlait à cette main sans rien ressentir.

Il devient garçon de bureau dans une banque. Au bout de 6 ans, en janvier

1891, il est forcé de quitter cette nouvelle profession, empêché par la raideur

et la faiblesse survenues dans les membres inférieurs.

146 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

L'ordre d'envahissement de la paralysie a été le suivant : en 1880, main

droite : en 1885, jambe droite : en 1888, main gauche ; vers janvier 1891,

jambe gauche. La relation entre l'intensité des troubles actuels dans les divers

membres répond à l'ordre d'envahissement.

Etat actuel. La santé générale est bonne.

Motilité. Membre supérieur droit. Les mouvements de l'épaule, du

coude et même du poignet s'accomplissent avec une force normale. Extension

et flexion des doigts légèrement incomplètes et surtout sans force. Los doigls

présentent des déformations qui paraissent tenir à des lésions des articulations

interphalangiennes, et sont particulièrement marquées à l'auriculaire. On ne

peut fléchir complètement la troisième phalange de ce doigt, ni étendre complè-

tement la deuxième : la tête do la première phalange fait une saillie anormale

sur la face dorsale do l'articulation pbaiango-pbaianginienno. Ce doigt est rouge ;

il était le siège de prédilection des engelures dont le malade dit avoir souffert.

Les autres doigts présentent des modifications analogues : on no peut leur im-

poser. même en déployant de la force, ni une extension absolument complète,

ni une flexion normale. L'atrophie musculaire est peu appréciable ; il existe

toutefois une dépression légère des espaces intermétacarpiens.

Membre supérieur gauche. Mêmes constatations, avec un degré beaucoup

moindre des divers phénomènes, notamment pour ce qui concerne l'auriculaire.

Membres inférieurs. Force diminuée, surtout au membre inférieur droit.

Aux pieds notamment, la flexion et l'extension manquent d'énergie. Les mou-

vements du genou droit sont également très affaiblis.

En somme, pas d'amyotrophie notable, si ce n'est aux mains.

Réactions électriques des muscles ; d'après l'examen de M. Vigoureux : lor et

20 interosseux normaux comme réaction, ainsi que t'éminencc tbénar. 3e et 4e in-

terosseux sans réaction. Pas d'autre anomalie.

Réflexes. H¡"l1exe rotulien exagéré des deux côtés, surtout il droite. Pas

de trépidation éliileptoïlle.

Sensibilité cutanée. N'est altérée que dans la moitié droite du corps. Au

contact : légèrement diminuée dans toute cette moitié, sauf au pied et il la main

ainsi qu'a l'avant-bras droits, où la diminution est fort marquée. A la piqûre.

Abolition de la sensibilité au-dessous du milieu du membre supérieur; diminu-

tion légère partout ailleurs, sauf au membre inférieur, où l'anesthésie va s'ac-

croissanl de la racine vers l'extrémité, de manière à être assez prononcée au

pied. A la chaleur (75 à 80°), même, répartition, si ce n'est qu'au membre in-

férieur la sensibilité décroît de haut en bas jusqu'à devenir nulle Ù partir du

tiers inférieur de la jambe. Au froid (glace). Môme répartition, avec celte diffé-

rence que l'anesthésie absolue remonte au membre supérieur jusqu'à la racine

de ce membre, et au membre inférieur jusqu'au genou. A gauche : la sensibilité

est partout normale dans tous ses modes.

Sens musculaire affaibli au niveau du coude droit et au-dessous, non aboli

complètement.

Phénomènes oculaires. ' Champ visuel normal des deux côtés. Nystagmus

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES <\EVROP.1TRIQUGS. 147

léger. La fente palpébrale est à peine un peu plus étroite à droite qu'a gauche.

La pupille droite présente un très léger degré de mydriase.

Troubles vaso-moteurs et irophiques. Les engelures antérieures étaient peut-

être des troubles trophiques. La main droite. qui en était le siège, rougit faci-

lement et se gonfle sous l'influence du froid. Bien que la glace, appliquée sur

cette main. ne provoque aucune sensation, le malade affirme qu'il y éprouve

une impression de froid pénible lorsqu'elle est exposée Ù la température exté-

rieure de l'hiver. Est-ce parce que cette température peut descendre au-dessous

de celle de la glace fondante ? z

Noire collègue Lamy, actuellement interne de M. Charcot, a examiné le ma-

lade le 17 mars 1892. Il ne s'est produit dans son état aucune modification, si

ce n'est que la sensibilité au froid et à la chaleur, intacte d'abord du côté gau-

che, s'est altérée au-dessous du genou, ainsi du. la main et dans la moitié in-

férieure de de ce côté. La sensibilité a la piqûre s'est abolie dans

les mômes régions du membre supérieur gauche. On note également des trem-

blements fibrillaires dans les muscles de l'avant-bras droit, et parfois, quand

le malade s'est fatigué a rester debout, une sorte de palpitation musculaire

dans le triceps crural du môme côté.

Scoliose. II existe.chez ce sujet une scoliose très légère. Le tronc en tota-

lité est un peu déjeté vers le côté droit, grâce à une courbure dorso-lombaire à

convexité gauche; mais la partie supérieure du thorax est au contraire inclinée

vers le côté gauche, par une courbure dorsale droite dominante, et l'épaule gau-

che est à un niveau légèrement plus bas que l'épaule droite. Aucune autre ano-

malie du rachis.

L'asymétrie du Ironc ne permet pas de constate ! par la vue ni par le palper

le volume relatif des muscles des gouttières vertébrales comparées d'un côté à

l'autre. Les mouvements d'inclinaison latérale du rachis paraissent s'exécuter

avec une force sensiblement égale dans les deux sens. Aucune douleur au ni-

veau de la colonne vertébrale, ni spontanément, ni à la pressoin, ni pendant

les mouvements volontaires ou communiqués.

On remarquera que le sens de la déviation dorsale répond ici à la règle que

l'un peut considérer comme assez générale ; c'est-à-dire que la convexité de la

courbure répond au côté le plus fortement atteint et le premier atteint par les

symptômes syringomyéliques sensitifs et musculaires.

Pathogénie. Both, ayant remarqué que les muscles transversales épi-

neux présentaient souvent une atrophie précoce, attribue a la scoliose une

origine musculaire.

Après avoir reproduit celle opinion, après avoir rappelé également l'in-

terprétation de Kroenig (polyarthrite vertébrale) spécialemenl appliquéeanx

déviations des tabétiques, et celle de Morvan, qui explique la scoliose dans

la paréso-analgésie par une perturbation de l'innervation trophique cen-

trale, Briihl tend il se rallier, pour ce qui concerne la syringomyélie, à

cette dernière opinion. « Nous croyons, dit-il, que la scoliose l'ail partie

148 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

des troubles dits trophiques : elle est favorisée sans doute par l'atrophie

musculaire et peut-être par la contracture, à laquelle on a voulu faire jouer

un rôle important dans la palhogénie de la scoliose de la maladie de Frie-

dreich ».

Nous aurons à revenir plus lard sur la palhogénie de la scoliose des

syringomyéliques ; il nous suffit pour le moment d'avoir indiqué les théo-

ries proposées. Ajoutons que M. le professeur Charcol, dans sa classifica-

tion des symptômes de la syringomyélie, range la déviation vertébrale sous

la rubrique : symptômes poliomyéliqlles médians ; c'est dire qu'il tend à la

considérer comme relevant d'un trouble trophique.

MALADIE DE MORVAN.

Les déviations observées dans la maladie de Morvan doivent se placer à

côté de celles qui existent dans la syringomyélie. Ces deux maladies, en

effet, sont proches parentes, si elles ne sont même identiques. Bernhardt,

qui a mis en lumière l'importance des déviations de la syringomyélie, avait

précisément invoqué ces modifications du rachis, semblables dans les deux

affections, comme un argument en faveur de leur identité.

Broca, le premier, a attiré l'attention sur cette manifestation de la ma-

ladie de Morvan. Proull' en signale ensuite un cas. C'est alors que Morvan

lui-même, à qui ce symptôme avait d'abord échappé, porta ses investiga-

tions sur ce sujet, et, réexaminant 12 des 18 malades qu'il avait antérieu-

ment observés, trouva la scoliose chez six d'entre eux. Il en trace les ca-

ractères et en discute la pathogénie.

Symptomatologie. Dans les cas observés par Morvan, la déviation était

toujours à droite, comme c'est la règle pour les scolioses qui surviennent il

un certain âge. La courbure occupait toute la région dorsale, sauf dans un cas

où elle n'intéressait que la partie supérieure du dos. La scoliose était tou-

jours assez peu marquée, de sorte que les malades en ignoraient l'existence;

on ne pouvait donc savoir à quelle époque elle avait commencé. « L'exis-

tence de la scoliose ne tient, dit Morvan, ni à l'ancienneté, ni au degré ou

à l'étendue de la paréso-analgésie... Elle ne paraît pas en rapport avec

l'existence de lésions artlwopatliques des membres... En revanche, il y a

une relation marquée enlre le début de la scoliose et le côté qui a été pri-

mitivement frappé de paréso-analgésie ». Dans les huit cas de scoliose con-

nus de Morvan, la paréso-analgésie a débuté, en effet, six fois à droite et

deux fois à gauche. Cela expliquerait la fréquence proportionnellement

plus grande de la scoliose chez l'homme (G hommes et seulement deux

femmes) le début se produisant plus souvent à gauche chez la femme, in-

versement à ce qu'on observe chez l'homme.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES YrVROPATUIQUES. 149

Pathogénie. L'hypothèse de Broca, acceptée par Prouff, puis combat-

tue par Morvan, et d'après laquelle la paréso-analgésie serait consécutive

il la scoliose, est peu acceptable, même dans les cas où la scoliose précède

les manifestations nerveuses caractéristiques.

D'ailleurs Broca lui-même s'est rallié, du moins pour la généralité des

faits, à l'interprétation de Morvan, et il range la scoliose de la paréso-

analgésie dans le groupe des déviations qu'il a dénommées scolioses troplii-

ques (1). « La scoliose, dit Morvan, viendrait se placer à côté du panaris,

de l'arthropathie, de la fracture spontanée, de l'ostéophyte ». Autant de

désordres trophiques du système osseux qui ressortissent à la paréso-anal-

gésie.

PARALYSIE INFANTILE SPINALE.

Heine (2) fut le premier, sinon il signaler, du moins il différencier et à

décrire nettement la paralysie spinale infantile. Il y fut conduit par l'étude

des déviations racbidiennes. C'est dire que ces dernières appartiennent à

la symptomatologie de l'affection. Laborde (3) leur consacre dans sa mo-

nographie un intéressant chapitre. Leyden (4), Erb, en ont discuté la pa-

thogénic.

Il est, dans la paralysie infantile, des déviations dont le mécanisme est

facile à comprendre. Une lordose paralytique surviendra dans les cas, d'ail-

leurs rares, où les muscles sacro-lombaires sont frappés de paralysie. Nous

parlons ailleurs de cette variété décrite par Duchenne de Boulogne, et dont

Heine figure un exemple dans son ouvrage (fig. 28, planche XIII). Nous

n'y insistons pas. La cyphose par paralysie des extenseurs du rachis est

plus rare encore. Laborde en cite une seule observation, encore le diagnos-

tic était-il, dans ce cas, assez suspect. Enfin certaines déviations paraissent

résulter d'une inclinaison vicieuse du bassin. Des rétractions dans les

muscles fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, s'opposeront à l'extension

complète de la hanche, exagéreront l'inclinaison du bassin et provoque-

ront une lordose compensatrice. L'un des membres inférieurs est-il atro-

phié, raccourci, comme il arrive assez souvent, alors le rachis lombaire

s'inclinera vers le membre sain, il surviendra une scoliose dorso-lombaire

à convexité dirigée vers le côté malade, et une incurvation dorsale secon-

daire en sens inverse. C'était le cas chez une petite fille que nous avons eu

l'occasion d'examiner. L'atrophie frappait le membre supérieur droit et la

jambe gauche. Le membre inférieur gauche était raccourci, l'épine iliaque

(1) Gazette hebdos, de méd., 1888, no 39, p. 617.

(2) Leyden, Maladies de la moelle épinière. Trad. franç., p. 'no.

(3) Thèse de Paris, 1864, p. 70 et suiv.

(4) Voir J. Heine, Spinale Ieiidei-1--h ? )tuiig, Stuttgart, 1860.

150 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

abaissée de ce côté. Il existait une scoliose dorso-lombaire principale à

convexité gauche, avec courbure dorsale en sens inverse. L'épaule.droite

était un peu plus élevée que la gauche. Autant que l'asymétrie du tronc

permettait d'en juger, les muscles moteurs du rachis étaient indemnes, et

de force égale des deux côtés.

Il est des cas de scoliose où la pathogénie est moins nette, et dans les-

quels il est difficile d'invoquer une pure altitude compensatrice.

Laborde prétend que ces cas sont au moins exceptionnels ; il ajoute que

d'ailleurs la paralysie se localise rarement, si ce n'est à la première pé-

riode, dans les muscles du tronc, et qu'elle « n'y entraîne point les phé-

nomènes d'atrophie el de rétraction consécutives si fréquents dans d'autres

parties ». Tel n'est pas l'avis de Heine. D'après lui, la paralysie frappe

souvent toute la partie supérieure du tronc, et y persiste dans une certaine

mesure. « De là des déviations considérables, essentiellement différentes

des autres scolioses, et assez souvent une déformai ion énorme de tout le

haut du corps et revêtant d'une façon manifeste le type paralytique ».

D'autres auteurs, comme Leyden, les rattachent à des (roubles trophi-

ques osseux, cc Les vertèbres et les côtes sontoxtraordinairement molles

et d'une structure spongieuse; leur substance corticale est très mince, leur

tissu spongieux est prédominant » ; le poids du corps fait ployer le rachis :

les contractures musculaires constituent une cause adjuvante.

Un traitement orthopédique rationnel a fourni à Heine d'excellents ré-

sultats.

.MALADIE DE FI111 ? Dlil ? ICII.

Les déviations vertébrales associées à la maladie de Friedreich présen-

tent une grande ressemblance avec celles de la syringomyélie. Soca, dans

sa thèse, leur consacre un court chapitre, où sont résumés leurs principaux

caractères. La déviation existe au moins dans la moitié des cas. Elle appa-

raît d'ordinaire 2 à 5 ans après le début de la maladie. Cependant elle

peut précéder les autres symptômes, et dans un cas de Friedreich, les

premiers troubles ataxiques apparurent à l'âge de 17 ans, alors que la sco-

liose existait depuis trois années ; on peut se demander, il est vrai, s'il ne

s'agissait pas d'une scoliose vulgaire, fortuitement concomitante.

Notons encore un cas cle M. Déjerine (1) dans lequel cypho-scoliose

fut remarquée par la mère dès l'âge de 4 ans. Il s'agissait d'un malade âgé

de 28 ans, qui avait ressenti à l'âge de 14 ans les premiers symptômes ca-

ractéristiques de la maladie. La déformation était très prononcée (cypho-

scoliose dorsale droite).

(1 ) Médecine moderne, 1890,h. 477.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NËVROPATHIQUES. 151

Il s'agit d'une scoliose à convexité dorsale droite dans un cas sur trois,

avec légère courbure de compensation lombaire ou dorso-lombaire. La dé-

formation du tronc ne diffère pas de ce qu'on voit dans toute scoliose. Au

lieu d'une scoliose pure et simple, on observe, dans un quart des cas de dé-

v iation, une cypho-scoliose. Parfois ce n'est pas de la cyphose, mais de la

lordose qui complique la déviation scoliotique. « Il y a alors, d'après Soca,

une scoliose dorsale et une lordose lombaire ; dans quelques cas, la lor-

dose a occupé le même endroil que la scoliose (1) ».

La lordose ou la cyphose indépendantes de toute déviation latérale sont

exceptionnelles.

Pathogénie. Soca (thèse, p. 93) se demande quelle est la pathogénie

des déviations vertébrales, si fréquentes dans la maladie de Friedreich :

« Une analogie séduisante, dit-il, conduit à les rapprocher du pied-bot et t

à les faire relever de la contracture. Mais les conditions ne sont pas tout à

fait les mêmes, et si la contracture pouvait bien en être la cause, ce dont

je ne sais rien, la paralysie, la parésie, l'atonie elle-même suffiront à ex-

pliquer la déviation racbidienne.... Etant donné qu'il y a des forces phy-

siques tendant constamment à courber la colonne vertébrale, l'action mus-

culaire pourrait ne pas suffire à la maintenir dans sa situation normale,

et si nous supposons, ce qui est très vraisemblable, certain même, que

l'action musculaire soit insuffisante, la déviation alors serait excessivement t

facile C'est donc sûrement le manque de résistance des muscles spi-

naux qui est la cause de la déviation vertébrale ». Dans ce fait, que la dé-

viation se produit suivant la même direction que dans la scoliose vulgaire,

il voit une nouvelle preuve en faveur de la théorie précédente. Il ajoute

que peut-être la faiblesse des muscles prédomine à droite et qu'il n'y aurait

rien là d'étonnant de la part d'une maladie qui commence d'habitude par

s'attaquera des muscles isolés (interosseux du pied, etc.).

Tabes.

Kroenig (2), dans un intéressant travail, a réuni trois cas, observés par

lui, de lésions vertébrales chez des tabétiques. Ainsi qu'il le rappelle,

Pitres et Vaillard (3) en avaient signalé déjà deux exemples. Les déviations

observées dans ces divers cas constituent une variété très particulière, un

groupe homogène, qui ressortit à des lésions anatomiques bien définies.

A côté de celte variété, il semble qu'une place doive être réservée à un

(1) On trouvera dans le T. I de la Nouvelle Iconographie de la Salpe.trière, pl. XI,

page 8, une photographie représentant un cas de scoliose dans la maladie de Friedreich.

(2) Zeitsch1'i{t {il¡' Klinische .11edicin, 1888.

(3) Pitres et Vaillard, Contribution a l'étude des névrites périphériques chez les tahé-

tiques. Revue de méd., ! 886, p. 171.

152 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

autre genre de déviations, ressemblant davantage, comme aspect clinique,

il ce qu'on trouve dans la syringomyélie et la maladie de Friedreich, et

dépendant peut-être d'un processus anatomique différent du premier.

' I. Al'tll1'opathies et fractures de la colonne vertébrale.

Symptomatologie. En raison de leur importance, nous donnerons un

court résumé des observations cliniques de Pitres et Vaillard et de Kroenig.

Elles présentent, en effet, certains détails spéciaux il chacune d'elles, et

qui ne peuvent trouver place, pour le moment du moins, dans une des-

cription d'ensemble. 0

Observation III. (Pitres et Vaillard, loc. cil.).

C... Marie, 66 ans. En 1860, il de 41 ans, sans douleur préalable, sans

traumatisme, déboîtement de la hanche. droite ; immobilisation iuutile ; marche

restée possible avec une canne, malgré le raccourcissement du membre. « Quel-

que temps après, elle devint presque subitement bossue ». Vers la même époque,

douleurs fulgurantes. « En 1871, la marche devient tout il coup beaucoup plus

difficile ». Le 11 novembre 1885, fracture spontanée de la jambe gauche'.

Le 26 novembre, la malade examinée présente, outre sa fracture, des signes

divers de tabes. Ar tllropatliies tabétiques des deux hanches. « La coloune ver-

tébrale est déviée. La région lombaire forme un angle il sommet dirigé eu ar-

rière ». Mort le 31 décembre, par pneumonie.

L'autopsie et l'examen histologique révèlent les lésions tabétiques des cordons

postérieurs. En outre, les extrémités postérieures des cornes postérieures pa-

raissent sclérosées dans les régions dorsale et lombaire. Névrite des racines

postérieures delà queue de cheval et de différents nerfs périphériques. On note

simplement : « Arthropathies types des deux articulations coxo-fémorales et de

la colonne vertébrale ».

Observation IV. (Pitres et Vaillard, loc. cit.).

Bad... Jean, 56 ans. Les premiers symptômes tabétiques nefs semblent dater

de 1870 : troubles de la marche, douleurs fulgurantes. « A la fin de 1882, sans

douleurs vertébrales préalables, il devint bossu. L'année suivante, il s'aperçut,

un matin en se levant, que ses hanches étaient disloquées. Sa taille diminue

ainsi du jour au lendemain de 23 centimètres. A partir de ce jour il fut tout il

fait infirme », se traînant il la façon des culs-dc-jatte.

Le 6 mai 1885, l'état est le suivant : outre des symptômes divers de tabès,

on constate des arthropathies des genoux et des hanches. « La région dorso-

lombaire de la colonne vertébrale est le siège d'une forte gibbosité. Le corps des

vertèbres correspondantes est augmenté do volume et en palpant la crête formée

par les apophyses épineuses, on sent des nodosités volumineuses, des boinbu-

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NÉVROPATIIIQUES. 153

res, dures, indolentes, qui contribuent pour une bonne part à augmenter la

déformation de cette région ».

A l'autopsie, sclérose des cordons postérieurs de la moelle. Lésions intenses

des racines postérieures lombaires et de divers nerfs des membres inférieurs.

Arthropathies tabétiques types des deux articulations coxo-fémorales. Nous

rapporterons plus loin ce qui a trait au rachis.

Les deux observations qui précèdent sont succinctes en ce qui concerne

les caractères cliniques des lésions rachidiennes. Le mode de début est in-

téressant. Ces deux faits tirent une grande valeur de la sanction que leur

a donnée l'autopsie.

Les faits de Kroenig sont plus complètement étudiés au point de vue

clinique ; ils paraissent ressortir a des cas de fractures vertébrales, combi-

nés sans doute à des arthropathies. La première des observations qui sui-

vent est particulièrement typique. Aussi la reproduisons-nous avec quel-

que détail. 1.

Observation V. (Kroenig, loc. cil.).

Deplancltte, ancien employé des postes, 54 ans. « Douleurs rhumatismales »

en 1866, puis en 1871 el depuis. A partir do celle époque, paresthésies variées,

surtout dans la région lombaire. L'ataxie des jambes date de 1881. Actuellement

il persiste un grand nombre de symptômes caractéristiques du tabès : perte du

réflexe pupillaire, signes de Romberg, douleurs fulgurantes, crises viscérales.

abolition des réflexes rotuliens, etc. Mais ce qui nous intéresse c'est l'état du

rachis, qui est, notons-le, la seule partie altérée du squelette.

Interrogé sur l'intervention possible d'un traumatisme antérieur, le malade

se rappelle qu'en 1877, il a éprouvé subitement comme une commotion doulou-

reuse ; toutefois, pendant les 3 années suivantes, rien d'anormal ne survint du

côté du rachis. En 1880, il prétend avoir non seulement senti, mais encore

perçu par l'oreille un déplacement des os, au niveau de la colonne vertébrale,

un peu au-dessous du milieu de cette dernière. Enfin, en 1882, un jour qu'il

traversait une rue, se hâtant pour éviter une voiture, il aurait senti, suivant

son expression, comme une houle dure pressant d'arrière en avant sur le bas-

ventre, et lui faisant perdre l'équilibre, il n'évita une chute en avant qu'en re-

jetant fortement le torse en arrière. Depuis ce temps, il a tendance à choir en

avant, la marche esl difficile, il ne peul se passer d'une canne.

Actuellement il est fortement déformé. Etant debout, il se tient fortement

penché en avant. Le thorax s'est rapproché du bassin, en même temps il s'est

considérablement incliné à droite. La distance de la symphyse il l'appendice

xiphoïde est de 19 centimètres, au lieu de 23 à 25 centimètres, qui représente-

raient la distance normale. Le rebord costal, adroite, descend dans le bassin,

et la crête iliaque le déborde; à gauche, il repose simplement sur celle crête.

Le rachis présente une configuration anormale. Dans la région cervicale, efface-

ment de la lordose physiologique ; les saillies épineuses se rangent suivant une

v 11

154 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

ligne verticale que condiment les apophyses des 5 premières vertèbres dorsales.

Au-dessous de la 5e vertèbre du dos, jusqu'au sacrum, le rachis décrit une

courbe à convexité gauche : en même temps, on note une lordose de la partie

inférieure du segment thoracique. et une légère cyphose lombaire. « La 9° apo-

physe dorsale est épaissie et douloureuse a la pression ; la 7° et la 8° sont, elles

aussi, douloureuses à la pression, mais a un moindre degré; un intervalle exa-

géré les sépare. Au rachis lombaire cet endolorissement est marqué surtout au

niveau des apophyses transverses ; il a son maximum en un point situé a droite,

à trois centimètres de la crête iliaque, à quatre centimètres de la ligne médiane ».

Eu ce point aucune modification objective n'est appréciable au palper. Parmi les

mensurations prises, nous relevons ceci : la taille, que le liv ret militaire éva-

luait à 178,55 centimètres, n'est plus que de 172.2 centimètres, soit 6.35 cen-

timètres en moins. Hauteur de la crête iliaque droite : 97.5 centimètres : gau-

che, 97.0 centimètres.

Le malade étant assis, la déviation latérale devient encore plus évidente. On

peut., en soulevant le thorax, augmenter de5 centimètres la distance qui sépare

l'appendice xiphoïde de la symphyse ; la palpation. pratiquée pendant cette ma-

noeuvre, ne décèle nettement aucune lésion, aucune mobilité anormale des corps

vertébraux. On peut, par des manoeuvres appropriées, redresser notablement le

thorax.

Le sujet étant couché sur le ventre, les modifications des régions dorsale in-

férieure et lombaire se laissent reconnaître avec plus d'exactitude. Les apophy-

ses épineuses lombaires semblent épaissies, difficiles à délimiter par la palpa-

lion ; ou a la sensation de masses calleuses siégeant à ce niveau el contribuant

pour une grande part à la production de la cyphose lombaire. En cette région,

la pression, la percussion provoquent une sensation désagréable, qui n'est pas

une douleur véritable. Malgré la maigreur du patient, il est impossible de dis-

tinguer les unes des autres les apophyses épineuses, de la 7e à la 3e dorsales :

il semble donc qu'il 3· ait I;i des masses calleuses englobant et réunissant les

apophyses en question.

Dans le décubitus dorsal, on arrive sans peine à percevoir à travers l'abdo-

men, à un centimètre environ au-dessous d'une ligne réunissant les deux épi-

nes iliaques antéro-supérieures, un corps dur, il arête aiguë, légèrement inégal,

possédant une large surface dirigée en bas et en arrière ; c'est vraisemblable-

ment le disque intermédiaire il la 5 vertèbre lombaire et au sacrum. Sur la face

antérieure, à deux centimètres au-dessus du bord à arête aiguë, se trouve une

saillie qui répond au bord antérieur, légèrement proéminent, de la vertèbre

sus-jacente. La saillie étant douloureuse au palper, et le malade ayant refusé de

se laisser endormir au chloroforme, il fut impossible de compléter davantage

l'exploration. Le reste du segment lombaire est facile à sentir ; il paraît être

porté en totalité d'arrière cu avant.

Dans le décubitus latéral, on peut déplacer le thorax entier de gauche à droite,

sans qu'un déplacement correspondant se manifeste du côté des corps verté-

braux palpés dans le même temps a travers l'ahdomen.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES N É VR OP ATH IQUES. 155

Observation VI. (Kroenig, loc. cit.).

Hoeckc, 35 ans, boulanger. Depuis 1872, douleurs, progressivement accrues,

dans les membres inférieurs ; parestitésios. En 1882, il glissa en descendant un

escalier, et dégringola quelques marches. 11 aurait t Ù ce moment perçu un cra-

quement dans les lombes. Mais il put poursuivre sa marche sans douleur, et

continua sou métier. Cependant la démarche devint peu à peu mal assurée ; il

y avait tendance à choir en avant.

En -1881" on constate les symptômes nets du labcs. Aucune trace de syphilis

ni de rachitisme.

Thorax rapproché du bassin. La distance des crêtes iliaques aux épaules,

étant donnée la taille du sujet, devrait être de 38 à 40 ceutimétie ; or elle est

de 32 centimètres. Lordose dorso-lombaire dont la courbe va de la 5e lombaire

à la 8" dorsale. Rotation légère du segment lombaire vers la gauche ; déviation

scoliotiquc droite du segment thoracique à partir de la 10'' vertèbre dorsale.

« Le sujet étant couché sur le côté, on s'aperçoit eu cherchant à produire des

mouvements passifs du rachis, que la colonne lombaire peut aisément subir un

glissement de va-ct- vient », sans douleur, s'accompagnant de craquements d'in-

tensité variable ; et cela sans que l'apophyse épineuse de la 5e vertèbre lombaire

participe en rien à cette translation. Celle apophyse est le siège d'un épaissis-

sement calleux, et manifestement déplacée d'avant on arrière (nach Irintrn dis-

locirt).

Dans le décubitus dorsal, on soit 1res bien, à plusieurs centimètres au-des-

sous du niveau des épines iliaques autéro-supérieurcs, la dernière lombaire pro-

labée, en légère rotation à gauche. Aucune inégalité dos corps vertébraux lom-

baires. Dans le sommeil chloroformique ou sent assez bien la cinquième lom-

baire, débordant le promontoire. Inclinaison du bassin peu modifiée ; mensura-

tions du bassin normales; rétroversion et concavité légèrement exagérée du

sacrum..

Le sujet se lient incliné en avant, la moitié droite du thorax appu3vc sur la

crête iliaque correspondante.

Observation VIL (Kroenig, loc. ci ? ).

lleinricll, 52 ans, cocher. En 1865, douleurs dans les jambes, surtout à gau-

che, avec sensation de raideur musculaire. Ensuite, surtout' partir de l'an-

née 1868, paresthésies, douleurs fulgurantes, émoussemcl de la sensibilité

plantaire, incertitude de la marche. En 1880, démarche talonnante. En 1883,

hissant une caisse sur un évier, il glisse, ressent une douleur lombaire violente,

mais peul néanmoins remonter sur son siège en se faisant un peu soutenir, et

ne suspend son travail qu'un seul jour. Les douleurs lombaires diminuent peu

à peu, mais il subsiste comme une sensation de pression sur le rachis et les

lombes ; il semblait au malade que sa colonne vertébrale « se séparai ! de ses

reins » ; le haut du corps tournait il gauche, le bas du corps à droite. A partir

de ce moment, attitude de plus en plus penchée en avant.

156 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Actuellement, symptômes caractéristiques du tabes. Tronc incliné en avant

et droite, épaule droite abaissée; genoux légèrement fléchis. Proéminence et

épaississement des plus manifestes de l'apophyse épineuse de la 58 lombaire.

Au-dessus de celle-ci, incurvation lordolique et scoliotique gauche jusqu'à la

9° dorsale. La 4e et la 5e lombaires sont séparées l'une de l'autre par un inter-

valle très exagéré, dans lequel on sent une boucle (Spanye) dirigée en haut et à

droite et qui paraît représenter un fragment vertébral détaché, ayant subi une

rotation de gauche à droite autour de son axe vertical. Pas d'autres anomalies

du rachis lombaire. La taille du sujet quand il était militaire atteignait 170 cent. 8;

elle est maintenant de 168 cent. La distance des épaules au niveau des crêtes

iliaques est de 37 cent, tandis qu'une taille de 171 cent. peu près comporte-

rait une distance de 40 cent. Dans le décubitus dorsal, le palper de la colonne

lombaire est assez imparfait, même sous le chloroforme, le sujet ayant quelque

embonpoint. On sent néanmoins ;i environ 1 centimètre au-dessous d'une ligne

unissant les épines iliaques antéro-supérieures, un corps large, dur, arrondi,

terminé par une surface plane.au côté duquel bat l'artère hypogastrique. C'est,

suivant toute vraisemblance, le 5A corps vertébral lombaire.

Les observations publiées diffèrent par quelques détails, mais elles pré-

sentent des analogies frappantes. Par leurs traits essentiels, les lésions ta-

bétiques du rachis, arthropathies et fractures, sont conformés au type gé-

néral dont la connaissance est due à M. Charcot.

Cette complication peut survenir alors que le tabes ne s'est pas encore

affirmé par des symptômes bien caractéristiques ; dans tous les cas rappor-

tés les malades n'avaient pas suspendu leurs occupations habituelles quand

s'est manifestée la lésion rachidienne. Le début est brusque. Presque su-

bitement, le sujet s'aperçoit qu'il est devenu bossu (Pitres). Ou bien (ceci

parait vrai surtout des fractures vertébrales) c'est à l'occasion d'un trauma-

tisme insignifiant, d'nn effort, que l'altération osseuse se révèle. Un cra-

quement se produit dans la région lombaire ; le rachis se déforme, le tronc

s'incline en avant, et cette attitude va s'exagérer par la suite. Particularité

bien remarquable, le sujet n'éprouve aucune douleur, ou c'est une douleur

légère, bientôt dissipée. Il reprend vite ses occupations pour un temps plus

ou moins long. z

L'intérêt des signes objectifs se concentre sur la région lombaire. C'est

le corps de la 50 vertèbre lombaire qui est le siège de prédilection des lé-

sions, du moins en ce qui concerne les fractures. L'apophyse épineuse cor-

respondante, épaissie, proémine en arrière ; elle peut être détachée du

corps vertébral correspondant. Ce dernier, déplacé en avant, pourra être

perçu par le palper abdominal et par le toucher rectal, surtout durant le

sommeil chloroformique; il existe une spondylolistèse nettement caracté-

risée. Kroenig a pu dans un cas mobiliser l'un sur l'autre les deux segments

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NËVHOPATUIQUËS. 157

du corps séparés par la dernière vertèbre lombaire, et percevoir; pendant

cette manoeuvre, des craquements nets.

Le rachis peut être, au-dessus de la lésion fondamentale, diversement

dévié, surtout dans les régions lombaire et dorsale inférieure. Nous ne ré-

péterons pas la description que nous avons faite, d'après Pitres et Kroenig,

pour chaque cas particulier. Ce sont des déviations compensatrices dans le

plan médian et dans le plan transversal, dont le sens est déterminé sans

doute, comme dans un cas de Pitres, par la modification de forme d'une

ou de plusieurs vertèbres altérées. Mais la déviation n'est pas la seule par-

ticularité observée. Dans la région lombaire et dorsale inférieure, les apo-

physes épineuses sonl peu distinctes les unes des autres, épaissies, et comme

empâtées par des « masses calleuses», la crête épineuse présente des « bom-

bures » ; parfois deux apophyses sont séparées par un écartement anormal,

d'après Kroenig. Enfin, le rachis peut être légèrement douloureux à la

pression dans les régions précédentes.

Traitement. Kroenig fit porter à ses trois patients des corsets ortho-

pédiques. Chez l'un on appliqua le corset plâtré de Sayre ; chez les deux

autres, un corset imaginé par le Dr Beely, corset avec acier et baleines,

que Kroenig recommande chaleureusement.

Notamment chez le malade nommé Moecke, ce traitement fit merveille,

et fut jusqu'à un certain point réellement curatif. Auparavant ce sujet ne

pouvait, sans bâton, se tenir debout ni marcher ; même avec un bâton il

était incapable de rester longtemps debout et il se tenait fortement penché.

Le corset lui rendit la marche facile, toute réserve faite pour les troubles

d'incoordination, et la canne devint inutile. Kroenig a appris qu'une

grande amélioration s'était montrée par la suite. « Le malade à présent

quitte souvent son corset et peut néanmoins marcher sans canne, dans une

attitude assez correcte. Il faut donc admettre que l'immobilisation prolon-

gée a favorisé la production de jetées osseuses ou ligamenteuses, capables

d'empêcher d'une manière définitive le glissement du corps vertébral.» »

Anatomie pathologique. - Pathogénie. -Les altérations rencontrées par

Pitres et Vaillard dans deux autopsies ; celles qui existaient à n'en pas

douter dans les observations purement cliniques de Kroenig, rentrent dans

la catégorie des troubles trophiques osseux el articulaires que M. Charcot

a le premier décrits. D'ordinaire localisés aux os longs et aux articulations

qui les terminent, ils peuvent aussi s'attaquer aux os courts, aux corps

vertébraux comme aux os du tarse.

Voici comment Pitres et Vaillard décrivent ces lésions dans l'observa-

tion de Bad...

« La colonne vertébrale est fortement déviée. Elle forme un angle sail-

tant en arrière et ;i gauche. C'est au niveau des première el deuxième ver-

'158 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALI'1 ? l'RfliG.

tèbres lombaires qu'existent les plus graves lésions. La première est pres-

que totalement détruite. Elle a la forme d'un coin dont le tranchant serait

dirigé vers la droite, de telle sorte qu'à son niveau colonne vertébrale

esl fortement déviée latéralement avec une courbure a concavité tournée

vers le côté droit. La deuxième esl remarquable par le développement

d'osléopbytes recouvrant son corps et ses apophyses transverses, et leur

donnant un volume relativement très considérable.

« Les autres vertèbres lombaires sont beaucoup moins altérées que les

deux premières. Leur corps est cependant recouvert de petites saillies, de

légères aspérités ostéoph) tiques. Des aspérités analogues se rencontrent

également sur le corps des 5 dernières vertèbres dorsales. Nulle part on

ne trouve, clans les vertèbres malades, de cavités remplies de substance

caséeuse ou de pus, ni de tumeurs.

« La dure-mère rachidienne qui recou\re la face postérieure des corps

des vertèbres altérées est un peu épaissie, tomenteuse, mais on ne trouve

pas de dépôt caséeux ni de suppuration à sa face externe M.

La palhogénie de ces altérations vertébrales rentre donc clans la ques-

tion plus générale du processus des ostéo-artbropathies tabétiques. Kroenig

se demande s'il n'en faut pas chercher la cause dans les névrites périphé-

riques dont Oppenheim et Siemerling (1), Pitres et Vaillard, el surtout

comme on sail, M. Déjerine ont démontré l'existence, sinon l'importance

pathogénique réelle, dans l'ataxie locomotrice progressive. Il s'agirait d'une

névrite des nerfs lombaires. Ce n'est là qu'une hypothèse.

II. Déviations ne relevant pas tic lésions osléo-arllrrohatiyues localisées.

Indépendamment des déviations que nous venons d'étudier, le rachis

des tabétiques ne peut-il présenter des modifications analogues il celles qui

se mollirent clans la syringomyélie ou dans la maladie de Friedreich et qui

paraissent s'étendre uniformément il toute la colonne vertébrale, sans foyer

de prédominance ?

Un dessin de M. P. ficher, qui ligure dans le musée de la clinique des

maladies nerveuses, et qui représente une femme tabétique assise, vue de

dos, montre une scoliose bien nette, semblable comme aspect il la scoliose

vulgaire. Nous reproduisons ce dessin. Malheureusement nous ne possé.

dons pas et n'avons pu retrouver l'observation correspondante.

Nous avons examiné le rachis de 12 tabétiques, sans trouver aucune dé-

viation, aucune anomalie notable. Nous avons, déplus, parcouru les nom-

breuses observations reproduites par Topinard dans sa monographie (2).

(1) Archiv. {in' psychiatrie, t. 18.

(2) Topillnrd, Aluxie locomotrice. 1RI;¡ (pubs. 210, empruntée à Dujardin-l3eamnefr et

I : ;\ -;i

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NP\'RO1'A'l'CIIQUES. 159

Sans parler des faits cle Friedreich, qui constituent une affection particu-

lière, distincte du talles, on relève dans cet ouvrage deux cas de scoliose

chez des ataxiques. Mais tout indique qu'il ne s'agissait pas là du tabès

vulgaire, et nous n'avons par conséquent pas à en tenir compte.

Sclérose en plaques.

Les déviations vertébrales appartiennent-elles parfois aux manifestations

de la sclérose en plaques ? Nous trouvons dans la monographie de Bourne-

ville et Guérard (1) deux observations qui tendraient à le démontrer.

L'une appartient à Valentiner (2). Il s'agit d'une femme chez laquelle

débutent, à l'âge de 17 ans, les symptômes d'une sclérose en plaques. Celle-

ci évolue suivant la forme cérébro-spinale et se termine par la mort à l'àge

de 24 ans. Dans le courant du mois qui précède la mort, on note un « af-

faiblissement des muscles extenseurs du dos, à droite, d'où scoliose vers la

droite ». On peut se demander si ce n'est pas la présence même de la sco-

liose qui a fait conclure t l'existence de cet affaiblissement musculaire. Il

est probable que celui-ci n'a pas été constaté par l'examen direct.

L'autre observation est celle du docteur Pennock, empruntée à The Ame-

rican Journal of the med. Science. Les premiers symptômes de la maladie

dataient de 24 ans, quand le malade succomba à une tuberculose pulmo-

naire intercurrente. L'autopsie montre, conformément au diagnostic, une

sclérose en plaques de la moelle, avec intégrité du cerveau. Nous relevons,

dans le compte-rendu de l'autopsie, les détails suivants : « Corps bien cons-

titué. très légèrement émacié... Incurvation spinale latérale gauche à

convexité antérieure depuis la 7e vertèbre cervicale jusqu'à la 2e ou 3e dor-

sale.

« Squelette. Toute la colonne vertébrale est très ramollie : le scalpel

coupe facilement les vertèbres. Même élat des trochanters, des rotules, de

la tête du tibia et des os du tarse. A l'extrémité inférieure du sacrum, apo-

physe épineuse, probablement celle de la dernière vertèbre sacrée, se pro-

jetant en arrière, jusqu'à un quart de pouce de la peau ».

Tout isolées qu'elles sont, ces observations sont intéressantes. Elles

prouvent qu'on doit examiner attentivement le rachis des sujets atteints de

sclérose en plaques. Il est probable que l'attention une fois fixée sur ce

point, de nouveaux cas surgiraient. Cependant les déviations liées à cette

affection cérébro-spinale sonl, à n'en pas douter, relativement rares; in-

comparablement moins fréquentes que celles de la syringomyélie, par

exemple. En effet nous avons examiné le rachis de dix malades affectés de

(1) Deutsche 71)i ? lR6, n. 14.

(2) De la sclérose en plaques, etc.

llil) NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

sclérose en plaques sans rencontrer ni scoliose, ni autre déformation ver-

tébrale manifeste. Il est évident qu'une semblable série négative n'aurait

pu résulter d'investigations portant sur le môme nombre de syringomyéli-

ques pris au hasard.

Pathogénie. Nous av ons v u que Valenliner inv oquait, pour expliquer

la scoliose, une parésie musculaire unilatérale des extenseurs du rachis.

MM. Bourneville et Guérard. croient plutôt" un trouble de nutrition

des os.

Maladies spinales ne s'accompagnant pas de déviations

vertébrales.

On peul dire que la plupart des maladies de la moelle épinière peuvent,

dans une mesure variable, engendrer des déviations vertébrales el surtout

des scolioses. A l'énumération faite précédemment il faudrait joindre l'a-

trophie musculaire progressive, qne Jasinski (1) aurait vue s'accompagner

d'une scoliose. Nous n'avons pu nous procurer le travail de cet auteur.

A part la sclérose en placlues, dans laquelle la scoliose paraît d'ailleurs

être au moins fort rare, les affections médullaires énumérées s'accompa-

gnent toutes de lésions systématisées, bilatérales, sensiblement symélri-

ques. Certains cas de syringomyélie font toutefois exception.

Notons l'absence de toute déviation dans la sclérose latérale amyolrophi-

que ; nous avons pu nous-même constater celle absence dans deux cas bien

nets.

CHAPITRE II

1)I : W1'l'IO\S l'.11t PARALYSIE OU CONTRACTURE DES MUSCLES

.MOTEURS OU RACHIS.

Nous étudierons dans ce chapitre les déviations vertébrales manifeste-

ment et exclusivement liées à la paralysie ou à la contracture de certains

muscles moteurs du rachis. Nous écarterons pour le moment les théories

plus ou moins fondées qui expliquent la genèse de diverses déviations par

l'intervention des muscles. Nous nous en tiendrons aux faits bien établis,

que Duchenne (de Boulogne) a .surtout contribue il mettre en lumière (2).

(1) 11. Jasinski, Des scolioses néVl'opathiql1es Przeglad lekw'ski, 1890, n" 1 et 8

(anal, in Revue d'orthopédie).

(2) De l'éleclrisalion localisée, : 10 édIt., 1812, p. 1011 et surtout : Physiologie des mou-

vements, 18li1, 30 partie, eha[1. 2.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES N É V R O PAT OE I Q U ES. 161

Ainsi qu'il était naturel de le penser, c'est dans les cas de lésions mus-

culaires bilatérales, symétriques, que se produisent des déviations antéro-

postérieures : cyphose ou lordose. Au contraire des lésions musculaires

unilatérales, asymétriques, entraînent des scolioses.

Cyphose.

La paralysie des extenseurs dorsaux et cervicaux produit une cyphose

oo-ee;'u : c/c, sans lordose lombaire compensatrice. La verticale tirée

par le point le plus saillant peut passer jusqu'à 10 et 15 centimètres en

arrière du sacrum. Pour que le centre de gravité ne reste pas en arrière

de la base de sustentation, il faut que les cuisses se placent en extension

forcée.

La paralysie des extenseurs du cou (dont ne font pas partie les extenseurs

de la tète) engendre une cyphose cervicale. La tête se trouve ainsi portée

en avant, d'où un déplacement du centre de gravité dans le même sens.

Pour compenser ce déplacement, la tête s'étend fortement sur le cou et de

plus il se produit : 1° une lordose dorsale; 2° une exagération légère delà

courbure dorso-lombaire.

Lordose.

Fait paradoxal, que Duchenne a mis en évidence et clairement expliqué,

une paralysie symétrique des muscles moteurs du rachis lombaire produit

la lordose, aussi bien lorsque cette paralysie atteint les extenseurs, que

lorsqu'elle frappe les fléchisseurs, leurs antagonistes ; seulement le méca-

nisme de la déviation diffère, ainsi que sa forme, dans l'un et l'autre cas.

A l'état normal, dans la station debout, l'équilibre du rachis lombaire

est assuré par la contraction simultanée de ces deux groupes antagonistes.

Supposons une paralysie des /léalhisseurs, c'est-à-dire des muscles dela paroi

abdominale antérieure; l'ensellure lombaire physiologique s'exagère; le

centre de gravité se trouverait rejeté trop en arrière si le bassin, s'inclinant

sur les cuisses, ne le ramenait en avant. Dans cette variété, grâce il ce mou-

vement de bascule du bassin, les apophyses dorsales les plus postérieures

sont ramenées suffisamment en avant pour que la verticale tombant de ces

apophyses ne passe pas en arrière du sacrum, mais bien par cet os ou en

avant de lui.

Supposons, au contraire, une paralysie bilatérale des extenseurs lomúai-

res, c'est-à-dire des muscles spinaux lombaires. La partie supérieure du

tronc tend naturellement à basculer en avant, entraînée par les fléchisseurs

lombaires prépondérants. Mais pour contrebalancer l'action de ces derniers,

1612 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

le centre de gravité du corps se porte instinctivement en arrière, et

libre de la partie supérieure du tronc sur sa partie inférieure est obtenu

par la lutte entre deux puissances, l'une passive, c'est le poids du tronc

qui lend il entraîner celui-ci en arrière, l'autre active, c'est la contraction

des muscles abdominaux. Pour que la verticale abaissée du centre de gra-

vité ne tombe pas en arrière de la base de sustentation du corps, il faut

que les cuisses s'étendent fortement sur le bassin. Dans cette variété de

lordose paralytique, le fil il plomb tombant des apophyses dorsales les plus

saillantes passe il une certaine distance en arrière du sacrum, contraire-

ment à ce qu'on observe dans la paralysie des fléchisseurs. Cette forme de

lordose est habituelle dans beaucoup de myopathies primitives, qui inté-

ressent les masses sacro-lombaires.

Scoliose.

Si la lordose et la cyphose ont été observées surtout, sinon même ex-

clusivement, il la suite de lésions paralytiques, la scoliose, au contraire,

est plutôt le résultat d'une contracture. Il existe pourtant des scolioses par

paralysie.

A. Scoliose par contracture.

Il s'agit toujours ou presque toujours de contractures hystériques. Du-

chenne (1), qui en a observé et décrit plusieurs cas, ne dit pas que chez

ses sujets l'hystérie fût en cause, mais il note que les malades attribuaient

les phénomènes a un travail forcé ou il une chute. On ne connaissait pas

encore à cette époque l'hystéro-trau1llatisme, il est probable que les faits

rapportés par Duchenne se rapportent à cette étiologie. Il en est de même

d'une observation de Landry (2). Enfin Grancher ( : 3), Duret (4), llirl (5),

incriminent nettement la névrose.

Voici comment évoluent les symptômes, si on en juge d'après les cas

assez longuement suivis. A l'occasion d'une chute, d'un traumatisme local,

d'une vive émotion, se produit, suivant le mode habituel des accidenls

hystéro-traumatiques, une contracture musculaire qui infléchit le rachis.

Nous dirons tout à l'heure quels sont les caractères de la déviation ; indi-

quons pour le moment ceux de la contracture. ◀Tantôt▶ elle se montre exclu-

sivement pendant la station debout, ◀tantôt▶ elle persiste dans la position

(1) Loc. cil., p. ï49.

(2) Landry, Moniteur des hôpitaux, 2 juillet 48afi.

(3) In th. de Besson, Déviation de la taille d'origine réflexe (Paris, 1888).

(4) Duret, Déformation de la région lombaire de nature neuro-musculaire. Cypho-sco-

liose hystérique. Nouvelle iconographie de la Salpê/¡'iè1-e, 1888, p. 191, 2 fig.

Fi) llirt, Manuel de pathologie ncrreiiie. Trnduct. franc. Voir les fie. 133 el 1.11.

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES N É V R O PAT H I OU ES. 163

couchée. Les muscles contractures peuvent être douloureux il la pression

ou à la traction. Les phénomènes persistent pendant des mois puis ils s'a-

mendent, soit brusquement, comme dans une observation de Pravaz, soil

plus lentement comme chez le malade de Grancher. Le sommeil chlorofor-

mique a triomphé de la contracture dans le cas de Durel, et la guérison

s'est maintenue il la suite. On reconnaît dans ces différents caractères les

allures habituelles des contractures hystéro-traumatiques. Il serait intéres-

sant d'étudier systématiquement l'étal de la sensibilité cutanée au niveau

des muscles atteints. Il est probable qu'on trouverait là des modifications

importantes, semblables à celles qu'on observe dans la pseudo-coxaigie

hystérique.

Les déviations rachidiennes consécutives, varient suivant le siège des

contractures.

a. Celles-ci affectent une prédilection particulière pour les muscles pu-

rement fléchisseurs latéraux de la colonne lombaire, c'est-à-dire le carré des

lombes et peul-être les inter-lransversaires. Ces muscles déterminent, d'a-

près Duchenne, une simple flexion latérale de la colonne vertébrale, tan-

dis que les muscles spinaux lombaires produisent, en même temps que

cette flexion, une rotation du rachis. De celle relation, quand elle existe,

résulte une asymétrie facilement appréciable de la région, un relief exagéré

au niveau d'une des gouttières vertébrales. Or cette inégalité de relief

manquait dans les observations de Duchenne; elle faisait également défaut

dans le cas de Duret. Il semble donc que la contracture épargne d'ordi-

naire les muscles de la masse sacro-lombaire, nous verrons tout a l'heure

que, par contre, la paralysie unilatérale de ces derniers muscles se ren-

contre et constitue une variété de scoliose.

Outre la courbure lombaire dont la concavité répond au muscle contrac-

ture, il se produit une courbure dorsale compensatrice de sens inverse, et

l'épaule esl abaissée du côté sain. La scoliose peut ne se manifester que

dans l'altitude debout ou assise, el disparaître dans la position couchée,

ou du moins, comme chez le sujet de Grancher, diminuer beaucoup p

dans celle position.

La contracture résiste à tous les ell'orls qu'on lente pour redresser la co-

lonne, el cette manoeuvre peut provoquer de la douleur dans le muscle af-

fecté. On sent d'ailleurs, en déprimant le flanc du côte infléchi, le muscle

tendu el l'ésislanl.

Assez souvent, le plus souvent même, d'après Duchenne, le rachis rega-

gne sa souplesse dans la position couchée ; fait important, on voit dispa-

raître la contracture dans le sommeil ebloroformique (Duret).

Outre cette déviation latérale, il peut se produire une déviation antéro-

poslél'ieul'r. r,'t''iail le l',l'; (Jan.; Ips oh.;cnalion.; de (;.ralll'hcl' pI (1r nlll'pl :

164 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

il existait une cyphose-scoliose et la gibbosité dorso-lombaire ou lombaire

qui en résultait pouvait, faute d'un examen attentif, en imposer pour un

mal de Pott. L'erreur était surtout possible chez le malade étudié parDnret.

En effet, chez cet homme, âgé de 23 ans, le début des accidents avait été

marqué par une « attaque » suivie de troubles urinaires ; puis le rachis

s'était fortement infléchi au bout de quelque temps. Les symptômes vési-

caux joints à la difficulté de la marche qu'entraînait la flexion du tronc

étaient de nature à égarer le diagnostic. Une critique minutieuse des divers

symptômes, et surtout l'épreuve du chloroforme, permirent d'éviter l'er-

reur. Duret put reconnaître que la cyphose coïncidant avec la déviation la-

térale avait pour origine une contracture du psoas iliaque, associée à celle

du carré lombaire. Cette cyphose, en effet, n'était pas produite par les

muscles antérieurs de l'abdomen, qui étaient manifestement relâchés.

Il existe une observation de Jasinski (1) dont nous n'avons pu consulter

l'original, et dans laquelle est signalée une double déviation rachidienne,

attribuée par l'auteur il des contractures. Il s'agit d'un jeune sujet affecté

depuis 4 ans de mouvements choréiformes dans le membre supérieur gau-

che et la face, avec contracture de divers muscles, particulièrement aux

membres supérieurs, à l'épaule gauche et au cou (sterno-mastoïdien gau-

che). Il existait une très forte lordose lombaire. Il existait de plus une sco-

liose cervico-dorsale droite avec scoliose lombaire compensatrice.

b. De ces faits il convient de rapprocher une observation rapportée par

Pravaz. Il s'agil d'une contracture du trapèze du côté droit, ayant déter-

miné une double inflexion du rachis avec courbnre principale supérieure

à convexité tournée à droite. « La hanche gauche était fortement saillante,

et, par suite de l'inclinaison totale du tronc droite, paraissait plus élevée

que la droite... Mais le phénomène le plus remarquable était l'élévation

extrême de l'omoplate droite », avec rotation de cet os autour de son angle

interne et supérieur, de telle sorte que l'angle inférieur s'était porté forte-

ment en dehors et en arrière. La portion cervicale du trapèze était dure et

douloureuse au palper. La difformité était excessive, et pouvait en impo-

ser pour une scoliose des plus sévères ; mais la maladie, apparue rapide-

ment il la suite d'une émotion morale, guérit tout à coup, près d'une

année plus lard ; les interventions thérapeutiques paraissent n'avoir eu

dans ce résultai qu'une part minime, quoi qu'en pense l'auteur.

13. - Scoliose paralytique. '

Duchenne en a observé des exemples bien nets. Toutefois il ajoute que

les incurvations rachidiennes « sont très peu prononcées, lorsqu'elles sont

(1) II. Jasinski. Przegl. lekarski, Krakow, 1890. XXIV, p. 89 et 102. (Anal, il ! Sch-

i) ? s ? t ? 't., t. 2'-) î).

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES NÉVROPATIIIQUES. 165

dues uniquement à l'action musculaire», tant que les vertèbres ne sont

pas déformées. La paralysie peut frapper soit les muscles spinaux lombai-

res seuls, soit les muscles spinaux lombaires et dorsaux du même côté. Ces

deux groupes musculaires, bien qu'anatomiquement comparables, sonl

en effet bien indépendants dans leur fonctionnement et dans leurs altéra-

tions pathologiques (Duchenne).

Les muscles spinaux lombaires sont-ils seuls affectés, il se produit une

scoliose à convexité tournée vers le côté malade, avec courbure de compen-

sation dorsale. Si les muscles spinaux dorsaux participent à la lésion, il

se produit une seule et longue courbure latérale lombo-dorsale.

La courbure qui se produit ainsi au niveau des muscles atteints est en-

gendrée par l'action prépondérante des muscles de même nom du côté

sain, qui infléchissent la colonne vertébrale de leur côté.

Cette action est un peu différente de celle qu'exercent le carré des lom-

bes et les inter-transversaires, car, ainsi que nous le disions tout à l'heure,

ces derniers sont purement et simplement fléchisseurs latéraux. Les spi-

naux font en outre tourner les vertèbres autour d'un axe vertical, ils atti-

rent à eux les apophyses spineuses, et les corps vertébraux sont déviés

vers la convexité de la courbure (Duchenne) ; il y a rotation du rachis.

Traitement.

Duchenne (1) s'est préoccupé du traitement à appliquer aux diverses

variétés de déviations que nous venons de signaler.

Dans la lordose paralytique des muscles abdominaux, un « corset pro-

thétique de l'ahdomen » suppléera à l'insuffisance musculaire. Dans la lor-

dose paralytique des muscles spinaux lombaires, on pratiquera l'électrisa-

tion localisée de ces muscles.

Dans la cyphose cervico-dorsale par paralysie des spinaux dorsaux et

cervicaux, on emploiera des brassières maintenant les épaules en arrière ;

on renforcera l'action des muscles paralysés et aussi du long dorsal par

l'électrisation et par une gymnastique appropriée.

Dans la scoliose paralytique, ces mêmes procédés seront appliqués aux

spinaux et aux carrés lombaires. On y adjoindra le traitement mécanique ;

on fera asseoir le sujet sur un siège dont une moitié est plus élevée que

l'autre, et on se servira avec avantage du « corset à forces élastiques »

imaginé par Duchenne conformément aux données physiologiques qu'il

a mises en lumière.

(1) Duchenne, De l'électrisation localisée, 3" édition, 1872, p. 1011 et sulv,

166 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Résumé.

Les paralysies et contractures des muscles moteurs du rachis détermi-

nent des déviations. Ces déviations se produisent dans le plan médian,

quand la lésion porte sur les muscles extenseurs ou fléchisseurs d'une fa-

çon bilnérale el symétrique. Elles se produisent dans la direction Irans-

versale quand l'action musculaire s'exerce d'une manière asymétrique.

La guérison de l'état pathologique du muscle est suivie du redressement

de la colonne infléchie. Cette guérison el, comme conséquence, le redres-

sement, peuvent se produire rapidement el même brusquement dans les

cas de contracture forte.

Le traitement comme le pronostic sont subordonnés il la cause.

CHAPITRE III

SC : ).\.T ! QL') ? i ? )Pi.) ! (;i) : S.

Sciatique.

llistoriyne. -1.a scoliose liée if la sci;flictne; ou; pour employer l'ex-

pression plus concise de M. Brissaud, la scoliose sciatique esl une des va-

riétés les plus connues et les mieux étudiées des déviations Il {'\l'opa1 h ill lies.

Cependant il y a peu de temps qu'on a appris il la rechercher. M. Charcot

la remarquait pour la première fois le septembre 188(i, et en observait

peu de temps après un deuxième cas. Instruit de cette découverte, M. Bal-

let en Irouve et en publie l'année suivante un exemple. Mais c'est un

mémoire de M. Babinski (1), alors chef de clinique il la Salpètrière, qui,

en 1888, attire l'attention des cliniciens sur ce sujet.

Des revendicalions de priorité s'élevèrent de divers côtés, mais il faut

avouer que si la déviation latérale du tronc causée par la sciatique avait

élé signalée dans quelques observations, elle n'avait pas encore fait l'objet

d'une étude spéciale et approfondie; c'est il partir du travail de M. Ba-

hinski qu'elle a pris véritablement place dans les préoccupations des ob-

servateurs.

Ce point d'historique a été traité avec détail par notre ami et collègue

Souques dans un travail récent. Gusscnhauer (2) a revendiqué la priorité

(1) Babinski, Sur une déformation particulière du tronc causée par la sciatique (Arch.

de Neurol., janvier 1888).

(2) Gussenbauer, Ueber Ischias scoliolica (Prag. med. lVochen., 1890, XV, 211, 22roi).

DES DÉVIATIONS VERTÉBRALES N É VROPATHIQ UE S. 167

pour lui-même, Scllüdel (1) pour son maître Rocher, Massalongo (2) pour

l'italien Vanzetti (lequel n'avait, il esl vrai, rien publié sur sa découverte).

On l'a réclamée également pour Nicoladoni (3), pour Albert (4). Mais

comme le l'ail observer Souques, si celle déformation a existé de tout temps,

si elle a de tout temps été vue, mentionnée peut-être, « autre chose est

voir, autre chose regarder, décrire complètement et rapporter les faits à

leur véritable cause ».

A partir du mémoire de M. Babinski, les travaux se multiplient. Citons

les travaux de Berbez (5), Bouchaud (G), Texier (7), Toralbo (8), Gus-

senbauer (9), Massalongo (10), Souques (-1-1). BonsdorlT (12), Gorllan (13),

une revue générale et des observations de Lamy (14), des observations de

Remak (15) et de Brunelli (16).

Une mention toute particulière est l1ue ail mémoire de}I. Brissaud (17).

Cet auteur a montré que la déviai ion vertébrale pouvait se produire, dans

certaines circonstances qu'il a déterminées, en sens inverse de sa direction

habituelle.

La scoliose sciatique est assez fréquente, si l'on lient compte des formes

peu accentuées, capables d'échapper facilement il un observateur non pré-

venu ; on peut au contraire la regarder comme une rareté, si l'on considère

les cas où elle constitue une forte difformité. Elle complique de préférence

les formes graves de la sciatique, répondant il la sciatique névrite et s'ac-

compagnant volontiers d'atrophie du membre. Brunelli fait remarquer

(1) Schiidel, Arch. f. Klin. Chier., SY\Vlll, 1.

(2) llassalongo, L'atrofiatnusculnre nelle paralise isterisclie (Anal. nz Giorn. di .Yeuo1'J1.,

anno V, p. 46.

(3) Nicoladoni, Wien. meut;. Presse, 1S86, no' 26 et 7 et 1SS i, n" 39, p. 1323.

(4) Albert, Wien. med. Presse, nos 1 et 3, 1886.

(ti) Berbez, Dcux cas de sciatique déformante (France méd., 1887).

(6) Bouchaud, Attitude du corps dans la sciatique (Journal des scienc. méd. de Lille,

1888).

(7) Simon Teaicr, Déformation particulière du tronc causée par la sciatique (Thèse de

Paris, 1888).

(8) Toralbo, Etiologia délia sciatica et di una defol'1llllzione particolal'e del tronco

causata dalla sciatica (Gazz. méd. lonzb., mitans, 1889).

(9) Loc. cit.

(10) Loc. cil.

(11) Souques, Nouvelle Iconographie, 1890, p. 230.

(12) Bonsdorff, Et), faillit' ischias scoliotica. Finska 1,l'karrslellisk. handl. 1890, XXXV,

p. 33S.

(13) Ad. Coran, Ueber scoliosis ischiadica. Wiezzer Klin. TFochensch1'it1, 1890, ne 21. 1.

(14) Lamy, Revue d'orthopédie, i 891, p. 210 et : Deux cas de sciatique spasmodique avec

déviation homologue du tronc. Progrès méd ? janvier 1891.

. (15) Remak, Alternirende scoliose bei ischias. Detitsche med. 1Y0chensch., 12 fév. 1891, 1,

p. 237 (Anal, in L3cv. d'01'th.).

(16) Brunelli, La scoliose dans la sciatique. Archivio d'01'topcdia, 1891, 3 et 1, p. L il-1G5

(Anal, in Rev. d'0)'</t.).

(47) Brissaud, Des scolioses dans les névralgies sciatiques (Arch. de Neurol., janvier

1890).

168 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

qu'elle apparaît seulement quand les douleurs, tout en étant vives, ne

vont pas jusqu'à empêcher la marche.

On distingue depuis le travail de M. Brissaud, deux variétés de scoliose

sciatique ; variétés qu'il a désignées sous les noms de scoliose croisée et de

scoliose homologue.

I. Scoliose sciatique croisée.

Cette forme est la plus commune. C'esl elle qui a été décrite par Ba-

binski. Pour bien l'observer, il faut examiner les malades nus et debout.

M. Babinski formule ainsi l'attitude du malade : Inclinaison du tronc du

côté opposé ri la sciatique : absence complète de soulèvement du pied du côté

malade. La scoliose mérite, en raison de celte inclinaison vers le côté sain,

la dénomination de scoliose croisée que lui a imposée M. Brissaud.

L'inclinaison se produit par le moyen d'une incurvation dorso-lombaire,

dont la convexité regarde le côté malade. Si celle incurvation existe seule,

l'épaule est naturellement abaissée du côté sain. Mais d'ordinaire il existe

une courbure de compensation dorsale supérieure qui ramène l'épaule du

côté malade au niveau de sa congénère, ou même à un niveau inférieur. Le

rapprochement entre la crête iliaque et le rebord costal du côté sain, par-

fois la formation de plis horizontaux dans le flanc correspondant, sont. les

conséquences de l'incurvation lombaire.

Le membre malade est toujours plus ou moins fléchi. Alors de deux

choses l'une. Ou bien la plante du pied repose sur le sol par toute sa sur-

face : cela répond à la règle formulée par M. Babinski, ou bien la pointe

seule louche le sol : cela constitue une exception signalée par M. Charcot.

Dans le premier cas l'épine iliaque est forcément abaissée du côté malade :

cela exagère encore l'incurvation lombaire, puisque le tronc et le bassin

s'inclinent respectivement en sens inverse ; c'est l'attitude hanchée, typli-

que; la hanche fait une forte saillie du côté malade. Dans le deuxième cas,

le bassin reste horizontal dans son diamètre transverse.

Le malade étant assis, la déviation rachidienne persiste. Dans le décubi-

tus, elle disparaît parfois; parfois aussi, surtout quand elle est forte et

ancienne, elle se maintient et oppose une résistance invincible aux tenta-

tives de redressement.

Il existe quelque gêne respiratoire dans les cas très prononcés.

I IALLIUN,

Ancien Interne de la Clinique îles maladies du système nerveux.

CONTRIBUTION A L'ETUDE

LE

L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES

DANS LA MALADIE DE THOMSEN.

(De la Réaction myotonique). - (suite ').

Pendant la seconde excitation (2), renouvelée secondes après la fin de

la première, le muscle se comporte comme un muscle normal. Il en est de

même pour les trois excitations de la ligne suivante, inscrite après un re-

pos d'une minute ; ces excitations se succèdent pendant la même minute à

quelques secondes d'intervalle. Il n'y a plus de spasme myotonique; le

muscle esl en tétanos très incomplet et, à chaque ouverture du courant,

présente une contraction isolée el assez étendue ; à la lin de chaque exci-

tation il revient immédiatement et complètement à son état de repos, R,

surtout en B' el li". A la ligne C la force du courant esl augmentée,

la bobine, induite à gros fil n'est plus écartée que de8 centimètres, au lieu

de 9 centimètres comme pour les deux lignes précédentes, l'excitation du

muscle est prolongée pendant 27 secondes, toujours avec le même nombre

d'intermittences (6 1/2 par seconde), pendant l'excitation le muscle est plus

fortement tétanisé, quoique restant encore en tétanos incomplet, et déjà

apparaissent des ondulations dans la ligne du tétanos. Au moment où cesse

l'excitation, f, le muscle se décontracté seulement en 1res faible proportion,

presqu'aussitôt après il se contracte cle nouveau (contraction secondaire,

que nous avons déjà signalée précédemment, Voy. section B), puis il ne

regagne sa ligne de repos qu'après une demi-minute, et pendant tout ce

temps il est le siège de mouvements ondulatoires, comme l'indiquent les

sinuosités de la courbe cle la décontraclion lente. Pour la ligne D la

première excitation, faite après un intervalle de repos d'une minute, est

très courte (2 secondes et 1/3); lorsqu'elle cesse, f, le muscle se décon-

tracté lentement, et reste d'abord fortement gonllé comme l'indique la

1. Voir les n" 1, 2, 1893.

2. Vn3·, Fig. 17, page in.

v 12

170 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

convexité de la courbe, puis lorsqu'il a atteint la ligne de repos en d, il

continue à être agité de faibles mouvements ondulatoires. La seconde exci-

tation, faite seulement au 3° tour du cylindre (III), c'est-à-dire après un

intervalle de deux secondes, est prolongée pendant plus longtemps, pendant

18 secondes. Au courant de cette excitation le spasme myotonique appa-

raît, puis quand elle cesse, f, le muscle se décontracté très lentement, et

il est le siège de mouvements ondulatoires pendant tout le temps cle la dé-

contraction lente. C'est seulement après 22 secondes qu'il regagne sa ligne

de repos en d'.

En continuant l'expérience, les mouvements ondulatoires augmentent,

comme le montre le tracé suivant, figure 18. Ce tracé a été pris aussitôt

après le précédent ; la bobine induite était écartée de 10 centimètres pour

les deux premières lignes, et de 11 centimètres pour la troisième, mais

c'était la bobine à fil moyen, qui, nous l'avons vu précédemment, excite

davantage la conlractilité des muscles. Pour la première ligne l'excitation

a été prolongée pendant 49 secondes. Au début le muscle se contracte for-

tement comme le montre l'élév ation de la ligne d'inscription, puis le spasme

myotonique se produit et se montre régulier jusqu'en A' ; à partir de ce

moment apparaissent des oscillations dans la contraction du muscle qui

continue néanmoins à répondre par des contractions isolées aux chocs d'ou-

verture du courant; les ondulations du tracé sont très nelles ici dans la

seconde partie de l'excitation, a, ,, oc. Au moment où cesse l'excitation

le muscle se décontracte faiblement, puis se contracte de nouveau et les

mouvements ondulatoires continuent pendant tout le temps que se fait la

décontraction lente du muscle, c'est-à-dire pendant près d'une minute, ce

n'est qu'à ce moment, en W, que le muscle a regagné sa ligne de repos, Il.

(En raison du format de la Nouvelle Iconographie, nous avons dû retran-

cher à la droite du tracé un espace correspondant à 7 secondes, mais afin

de ne rien supprimer des courbes des mouvements ondulatoires nous en

avons rapporté à gauche du tracé la partie ainsi retranchée, a', b', c'. La

succession des lettres (a, a', a", etc.) indique dans quel ordre se suivent

les courbes de la décontraction lente et des mouvements ondulatoires.)

Pour la seconde ligne, B, au lieu de prolonger l'excitation pendant 3/4 de

minute, nous avons, fait une excitation courte de 2 secondes seulement.

Au moment où cesse l'excitation le muscle se comporte comme nous l'a-

vons vu précédemment, dans la section B, c'est-à-dire qu'il se produit

une petite contraction secondaire, puis le muscle se décontracte assez ra-

pidement et atteint sa ligne de repos en p, mais aussitôt commencent de

nouveau des alternatives de gonflement et de relâchement, c'est-à-dire des

mouvements ondulatoires, qui se lisent sur le tracé pendant le premier

tour du cylindre, 1, 1. Au bout de 25 secondes, en ? le muscle regagne

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FiG. 18. -- Boul .. (Maladie de Thomsen), 28 sept. 1888. - Excitations faradiques du muscle droit antérieur delà cuisse gauche provoquées aussitôt après celles de la ligure précédente, avec

le mime nombre d'interruptions (6 1/3 par seconde). - Bobine à fil moyen, écartée de 10 et de 1 1 centimètres. Mouvements ondulatoires. (Réduit de 1/2.)

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1. I : . 19. Boul... (Maladie de Thomsen), 1" oct. 1888. Réactions faradiques du muscle droit antérieur de la cuisse ; mouvements ondulatoires. A, B, C, côté gauche ; D, E, côté droit.

Bobine à gros fil. Interruptions 6 2/3 par seconde. (Réduit de </9.)

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 173

de nouveau sa ligne de repos, et pendant une dizaine dé secondes, on

pourrait croire la décontraction achevée el l'étal de repos rétabli, mais

le muscle se gonfle de nouveau, recommence des mouvements oscillatoires

de p" en ? ; ensuite apparaît une nouvelle période de repos apparent de

8 secondes, puis les mouvements ondulatoires recommencent au second

tour du cylindre, 2, 2, 2, et le muscle ne retrouve définitivement l'état de

repos qu'en 0>, c'est-à-dire après 80 secondes de décontraction lente et de

mouvements ondulatoires. -La troisième ligne, C, du tracé, se comporte

presque identiquement comme la précédente, à la suite d'une excitation

également courte, toutefois avec un écartement plus grand de la bobine

induite ; ici la décontraction lente et les mouvements ondulatoires se pro-

longent encore pendant plus d'une minute et au courant de la décontrac-

tion le muscle semble revenir à son état de repos pour recommencer ses

contractions et ses oscillations quelques secondes après, y' ; c'est seule-

ment pendant le second tour du cylindre en «qu'il regagne définitivement

sa ligne de repos.

Le tracé suivant, figure 19, montre ces mouvements ondulatoires à un

haut degré de développement. Les trois premières lignes représentent l'ins-

cription recueillie sur le muscle droit antérieur de la cuisse gauche, la bo-

bine induite à gros fil écartée de 8 et de 7 centimètres. Pour les deux pre-

mières lignes l'excitation est prolongée de 45 à 50 secondes. On voit d'une

part les mouvements ondulatoires apparaître au cours de l'excitation, et se

prolonger d'aulre part longtemps après l'excitation. Au second tour du

cylindre ils sont encore très accusés, décontraclion lente et mouvements

ondulatoires ne cessent qu'après une minute de durée. A la troisième li-

gne, C, deux excitations, la première assez longue, la seconde plus courte,

sont renouvelées à quelques secondes d'intervalle. Les mouvements ondu-

latoires ont apparu dans le cours de la première excitation, et se conti-

nuent après. Au moment de la seconde excitation ils sont interrompus

momentanément par la tétanisation presqne complète du muscle, puis

reprennent quand l'excitation a cessé et se continuent pendant tout le se-

cond lour du cylindre, c'est-à-dire pendant plus d'une minute.

Le muscle droit antérieur de la cuisse droite examiné le même jour

dans des conditions identiques, montre également ces mouvements ondula-

toires très développés, lignes D etE, figure 19.

Les mouvements ondulatoires s'accompagnent parfois d'une sorte de

tremblement irrégulier, qui apparaît dans le muscle exploré en même temps

qu'eux et cesse comme eux. Ce tremblement est facile à reconnaître sur

les tracés A, B, C, de la figure 20. Le premier tracé, A, a été pris avec

une excitation prolongée pendant 45 secondes. A la lin de l'excitation le

muscle reste fortement contracté, et pendant une minute il est le siège de

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Fir. 20. Boni... (Maladie de Thomsen), 28 sept. 1888. - Excitations faradiques du muscle droit antérieur de la cuisse droite. A et B, bobine à gros fil, écartée de 8 centimètres ; inter-

ruptions 6 par seconde. C, bobine à fil moyen, écartée de 10 centimètres ; interruptions 8 1/2 par seconde. (Réduit de ! /2.)

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 175

mouvements ondulatoires; mais, en même temps, ainsi que l'indique le

tracé, il est agité par un tremblement menu et irrégulier, qui ne cesse éga-

lement qu'au bout d'une minute, en ? à ce moment la décontraction du

muscle n'est pas encore complètement achevée, mais elle continue à se

faire régulièrement, sans mouvements ondulatoires et sans tremblement.

Pour le second tracé, B, l'excitation a été également longue, et prolon-

gée pendant 40 secondes. Comme pour le tracé précédent le spasme myo-

tonique apparaît au cours de l'excitation ; lorsque celle-ci cesse, le muscle,

au lieu de se décontracter, se contracte au contraire davantage, et en

même temps il est le siège d'un tremblement semblable à celui du tracé

précédent. Au bout d'une vingtaine de secondes la décontraction commence,

accompagnée d'abord du même tremblement pendant une dizaine de secon-

des environ, b" à p ; à ce moment le muscle est fortement décontracté, mais

n'est pas encore revenu complètement à l'état de repos ; il met encore une

demi-minute à achever sa décontraction, régulière maintenant et sans trem-

blement, à N. La troisième ligne, C, représente des tracés de décon-

tractions lentes à la suite d'excitations courtes, de quelques secondes seu-

lement. Ici ces décontractions lentes s'accompagnent de mouvements

ondulatoires et d'un tremblement analogue à celui des tracés précédents.

(Sur cette ligure les lignes a', b', c', représentent la suite de l'inscription

musculaire a, b, c, que le format de la Nouvelle Iconographie nous a obligé

à retrancher à la droite des tracés ; les inscriptions musculaires se conti-

nuent ensuite régulièrement sur les tracés au second tour du cylindre en

a", b", et c".)

Lorsque les mouvements ondulatoires se produisent, soit parce qu'on

emploie des courants forts, soit parce que les muscles ont été fatigués par

des explorations répétées dans la même journée ou les jours précédents,

soit, peut-être encore, par suite de dispositions particulières des muscles,

sous l'influence du froid, par exemple, ou bien aussi peut-être sous l'in-

fluence du degré des altérations, la régularité des phénomènes que nous

avons étudiés plus haut (section AetB) en est parfois troublée; la figure 21

en représente des exemples.

Nous avons vu, section A, que des excitations prolongées, avec interrup-

tions assez peu fréquentes, 2 à 15 par seconde, produisent au début de la

première excitation, lorsque les muscles ont été laissés auparavant suffi-

samment en repos, l'apparition d'un spasme myotonique qui se résout gra-

duellement, et qu'ensuite le muscle répond à chaque choc faradique par

une contraction isolée et étendue comme le ferait un muscle normal. Pen-

dant les excitations suivantes répétées à quelques secondes d'intervalle le

muscle continue à se comporter comme un muscle normal ; à la fin de cha-

que excitation il se décontracte immédiatement et complètement, et revient

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FIG. 21. (Maladie de Thomsen). Excitations faradiques du droit antérieur de la cuisse. -Bobine à gros fil. -A, B, C, côté gauche : interruptions 4 i/2 par seconde (29 sept.). z

D, E, côté droit : interruptions 6 par seconde (27 sept.). (Réduit de il ? )

NOUVELLE iconographie DE la SwLP6TRICRE, , 'T. ç. *î r-. six

JlPHOTOOYP PIfGnTIF A. LO""DE". RPiOTOCOLLOGAPHIE CHt'thE A LONGUET

ARTHROPATHIE ATAXIQUE

DES DEUX HANCHES

VVE BABÉ & C'E

EDITEURS

NOUVELLE iconographie de la Salpètrière. T. v. PL, %V : I,

PHOTOYYP6 NIGAllF A. LONDF, PHnrOCn1AlOGRPHII : . CH £ .. "- h Ll VGVFT,

ARTHROPATHIE ATAXIQUE

DES DEUX HANCHES

VVE BABE & C"

EDITEURS

NOUVELLE iconographie DE la SALPPTRIERE. T. v. PL. XVIII

Phototype Négatif A. LONDE. PH01'OCOLLOGRAPHIE Chêne "" LONGUET.

ARTHROPATHIE ATAXIQUE

DES DEUX HANCHES

VVE BABE & CIE

EDITEURS

PHOTOtYPES N1.GATtf'S A. LONDE

Photocollographie CHN1 : : & LON.t..1UET.

CANON DES PROPORTIONS DU CORPS HUMAIN

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 177

aussitôt à l'état de repos. C'est cette dernière partie de la réaction muscu-

laire qui se trouve surtout modifiée par la production des mouvements on-

dulatoires. La figure 21 montre bien ce qui se produit dans ces conditions.

Ces tracés A, B, C, ont été pris sur le muscle droit antérieur de la cuisse

du côté gauche, une demi-heure après l'inscription sur d'autres tracés d'une

série de mouvements ondulatoires ; la bobine induite, à gros fil, était écar-

tée de centimètres, les interruptions au nombre de 4 1 /2 par seconde. Nous

voyons ici qu'à la première excitation, le spasme myotonique se produi t, de

la façon que nous avons indiquée plus haut, et disparaît ensuite progressi-

vement. Mais, au moment où cesse l'excitation le muscle au lieu de revenir

à l'état de repos se gonfle de nouveau et reste à demi-contracté. Quelques

secondes après, le muscle étant encore dans cet état de demi-contraction,

nous provoquons une nouvelle excitation, A' ; il répond à chaque choc fa-

radique par des contractions distinctes et assez étendues, mais lorsque

cesse l'excitation il se comporte comme tout à l'heure, reste à demi-con-

tracté, et des oscillations assez étendues se produisent pendant sa décon-

traction lente, qui se prolonge pendant le second tour du cylindre et dure

près d'une minute. Après un repos de deux minutes, une nouvelle exci-

tation est provoquée, B ; à cette troisième excitation le muscle se comporte

à peu près comme à la seconde ; au moment où elle cesse il se décontracte

lentement avec des alternatives de gonflement et de relâchement et n'at-

teint sa ligne de repos qu'après une vingtaine de secondes. A ce moment

quatrième excitation, B', même résultat immédiat, le muscle se comporte

à peu près comme un muscle normal ; puis, lorsque cesse l'excitation, on

constate le même effet qu'après les excitations précédentes, c'est-à-dire des

alternatives de gonflement et de relâchement avec une décontraction lente

se prolongeant plus d'une demi-minute. Lors d'une cinquième excitation,

C, faite après un repos de deux minutes, et prolongée pendant un temps

un peu plus long, 34 secondes, on constate une ébauche du spasme myo-

tonique, qui disparaît bientôt; à la fin de l'excitation gonflement et relâ-

chement alternatifs du muscle et décontraction lente pendant près d'une

minute.

Les deux lignes suivantes représentent les tracés myographiques du mus-

cle homologue du côté droit. Ils ont été pris le môme jour que le tracé C

de la figure 21. (Voy. section B, décontractions lentes) et immédiatement

après, mais avec un écartement moindre des bobines, c'est-à-dire avec un

courant plus fort. Ils montrent à la première excitation (ligne D, figure 21),

prolongée pendant 39 secondes, l'apparition du spasme myotonique, sa

disparition graduelle, puis, après que l'excitation a pris fin, la persistance

de la contraction du muscle avec des alternatives de gonflement et de relâ-

chement, et aussi la production du tremblement sur lequel nous avons

178 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

attiré plus haut l'attention. A partir de d la décontraction lente continue il

se faire régulièrement jusqu'à ce que le muscle ai t atteint sa ligne de repos,

en w, plus d'une minute après la fin de l'excitation. -La ligne suivante E

montre comment les muscles se comportent dans les conditions que nous

étudions actuellement, lorsqu'au lieu d'excitations prolongées on produit

des excitations courtes, de quelques secondes seulement. En comparant

cette ligne à la ligne C de la figure 16 on se rendra compte de la différence

qui existe entre les décontractions lentes régulières, telles que nous les

avons étudiées alors, et les décontractions lentes accompagnées de mouve-

ments ondulatoires.

Nous n'insisterons pas davantage, pour le moment, sur les mouvements

ondulatoires qui parfois accompagnent et suivent la contraction des mus-

cles dans la maladie de Thomsen. On voit qu'ils peuvent être produits par

l'excitation des muscles avec les courants faradiques dans certaines condi-

tions qui ont surtout comme effet, croyons-nous, de provoquer la fatigue

ou l'épuisement musculaire. On les voit, en effet, apparaître lorsqu'on em-

ploie de forts courants, ou bien après des excitations réitérées d'un même

muscle. Certaines autres conditions, le froid par exemple, ou un degré

plus prononcé dans l'altération des muscles, nous paraissent aussi avoir

une influence manifeste sur leur production. Nous verrons plus loin que

les courants galvaniques peuvent provoquer aussi les mêmes mouvements

ondulatoires, et que cet effet se produit dans des conditions analogues.

II

EXCITABILITÉ DES MUSCLES PAR LES COURANTS GALVANIQUES.

Les troubles de l'excitabilité galvanique des muscles, dans la maladie de

Thomsen, ne présentent pas moins d'intérêt que ceux de l'excitabilité fa-

radique. Signalés déjà, en partie, par les anciens observateurs, ils ont été,

aussi, étudiés méthodiquement et très complètement par le professeur Erb.

Voici, en résumé, les résultats auxquels il est arrivé (/. c., p. G8 et suiv.) :

«Les modifications de l'excitabilité galvanique sont quantitatives et qua-

litatives :

Sous le rapport de la quantité l'excitabilité galvanique paraît un peu

augmentée. Des courants d'une intensité de 1/4, z, 1 ou 2 milliampères

produisent souvent, déjà, des secousses de fermeture au pôle négatif, comme

au pôle positif. Cette augmentation se manifeste encore par ce fait qu'en

excitant un muscle on voit apparaître aussi des contractions dans les mus-

cles voisins, par propagation du courant.

Les modifications qualitatives sont les suivantes : d'abord les deux pôles

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 179

produisent assez souvent des secousses de fermeture à peu près égales ; tan-

tôt NF l'emporte, ◀tantôt▶ PF. Dans ce dernier cas la réaction myotonique

rappelle, dans une certaine mesure, la réaction de dégénérescence, d'autant

plus que ces secousses de clôture se distinguent encore par un caractère

très marqué de lenteur, de tonicité, et de durée. Celte lenteur, cette pa-

resse et ce caractère tonique des contractions se manifestent à PF souvent

même avec les faibles courants. A NF les premières secousses sont fré-

quemment encore brèves, et elles ne deviennent lentes et toniques qu'avec

des courants plus forts. On reconnaît facilement sur un grand nombre de

muscles cette lenteur, cette paresse, et ce caractère tonique des contrac-

tions soit parce qu'on voit les muscles se tendre lentement et progressive-

ment, soit parce qu'il se forme sous l'électrode excitatrice un sillon ou une

dépression plus circonscrite apparaissant lentement et persistant un long

temps. Lorsqu'on emploie des courants forts on constate aussi à l'ouverture

du courant une contraction tonique d'une durée plus ou moins longue et

ne disparaissant que graduellement. La durée de cette contraction d'ouver-

ture atteint suivant les cas, et suivant les muscles de 5 à 30 secondes. (On

verra sur les tracés que nous rapportons plus loin que chez notre malade

cette secousse d'ouverture était très accusée à PO et qu'elle s'y montrait

lente et paresseuse ; elle faisait au contraire le plus souvent défaut à NO.)

Enfin une dernière modification qualitative de l'excitabilité galvanique

signalée par Erb consiste dans l'existence de contractions ondulatoires, sous

l'influence de courants stabiles. Ce phénomène tout particulier apparaît

surtout lorsqu'on place l'électrode excitatrice, non directement sur le mus-

cle, mais sur sa terminaison tendineuse, ou plus bas encore. Si la force du

courant est suffisamment intense, on voit d'abord apparaître une contrac-

tion tonique du muscle, puis celui-ci continue à être agité de mouvements

ondulatoires réguliers, ressemblant aux ondulations des vagues. La succes-

sion de ces mouvements ondulatoires se fait ◀tantôt▶ plus vite, ◀tantôt▶ plus

lentement ; on en compte souvent de 1 à 3 par seconde ; il est facile de re-

connaître qu'ils se produisent dans une direction déterminée et vont du

pôle négatif vers le pôle positif ; par exemple, si le malade tient dans la

main le pôle négatif, les contractions ondulatoires courent dant les fléchis-

seurs de l'avant-bras de bas en haut, s'il tient au contraire le pôle positif,

elles se dirigent de haut en bas. »

Chez notre malade toutes ces modifications quantitatives et qualitatives

de l'excitabilité galvanique des muscles se retrouvent à peu près telles

qu'elles ont été décrites par Erb. Il n'existe que de faibles divergences sur

certains points de détail. Les tableaux et les tracés, que nous reproduisons

plus bas, montrent bien la présence de ces principales modifications ; ils

font voir aussi les quelques divergences, auxquelles nous venons de faire

180 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

allusion, el que nous signalerons plus complètement dans la suite, à me-

sure que nous les rencontrerons.

Sous le rapport de la quantité l'excitabilité galvanique était manifeste-

ment augmentée chez Boul...; avec des courants de faible intensité nous

voyions apparaître déjà des secousses de fermeture ; celles-ci se produi-

saient, suivant les muscles, à 1/2, 3/4, 1 ou 2 milliampères. Mais presque

toujours nous avons vu persister la différence qualitative, qui existe à l'é-

la[ normal, relativement au moment d'apparition des secousses de ferme-

ture au pôle négatif et au pôle positif. Au lieu que NFS et PFS apparus-

sent, comme chez les malades de Erb, avec des courants d'intensité à peu

près égale, ◀tantôt▶ l'un des pôles l'emportant, ◀tantôt▶ l'autre, nous voyons

le pôle négatif conserver, sous ce rapport, la prédominance qu'il possède

à l'état normal.

Les tracés, que nous reproduisons plus loin, montrent aussi que l'am-

plitude des contractions reste toujours plus considérable à NF qu'à PF.

Relativement à la forme de la contraction nous constatons, comme Erb l'a

signalé, que PF l'emporte sur NF pour produire des contractions lentes,

paresseuses et toniques. Non seulement, en effet, les secousses de ferme-

ture au pôle positif se montrent dès les premières lentes, paresseuses et to-

niques, mais encore leurs caractères de lenteur, de paresse et de tonicité

sont beaucoup plus marqués qu'avec le pôle négatif, comme l'indique sur

les tracés la forme arrondie que prend la courbe de la contraction.

Enfin sur nos tableaux et sur nos tracés on peut constater encore la lon-

gue durée et la persistance des contractions, soit après les secousses de fer-

meture, soit après l'ouverture du courant. Relativement à cette durée nous

n'avons pas à signaler de différence appréciable entre l'action du pôle né-

gatif et celle du pôle positif ; peut-être en existe-t-il, mais nous n'avons

pas suffisamment dirigé nos recherches dans ce sens pour pouvoir rien af-

firmer à ce sujet. Mais, à propos des secousses d'ouverture, nous retrouvons

une différence d'action très appréciable entre les deux pôles. A PO, en

effet, avec des courants suffisamment forts, nous voyons presque toujours

apparaître une secousse, et là encore cette secousse présente un caractère

.manifeste de lenteur, de paresse et de tonicité, moins marqué toutefois

qu'à PF. Sur les tracés ce caractère des secousses de PO est très évident;

on y peut constater aussi que cette secousse d'ouverture du pôle positif est

beaucoup plus petite que la secousse de fermeture ; de plus on y voit qu'a-

près cette secousse d'ouverture le muscle reste encore contracté pendant

un temps très appréciable et ne revient que lentement à son état de repos.

Au pôle négatif, au contraire, il y a rarement des secousses à l'ouverture

du courant; lorsqu'il en existe elles sont brèves, instantanées (voy.

fig. 24) ; le plus souvent, au moment de l'ouverture du pôle négatif, le

ÉTUDE DE L'EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 181

muscle qui se décontractait lentement se décontracte brusquement dans

une certaine étendue, et continue ensuite sa décontraction lente jusqu'à

son état de repos.

Il est encore un point que nous avons étudié sur nos tracés, c'est l'in-

fluence des secousses répétées sur la forme de la contraction. Cette influence

se manifeste par la disparition graduelle de la lenteur, de la paresse et de

la tonicité des contractions, qui se rapprochent de plus en plus des con-

tractions normales.

On se fera mieux une idée des diverses particularités que nous venons

d'énumérer en consultant les tableaux et les tracés suivants :

muscle biceps brachial DROIT (22 sept. 1888).

182 NOUVELLE iconographie DE la SALPÊTRIÈRE.

muscle DROIT antérieur DE la cuisse gauche (21 sept. 1888).

ÉTUDE DE L'excitabilité ÉLECTRIQUE DES MUSCLES. 183

184 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE. '

était appliquée sur le point électro-moteur du muscle et était constituée par

le myographe de Marey, c'est dire qu'elle était de dimensions assez petites,

elle avait 2 centimètres de diamètre, en y comprenant la rondelle de peau

de chamois interposée entre la partie métallique de l'électrode et la peau.

L'appareil, dont nous nous sommes servi, était une batterie de 36 éléments

de Gaiffe au chlorure de zinc et biox) de de manganèse. Tous les tracés que

nous reproduisons ont été pris sur les muscles que nous avons choisis, déjà,

dans la plupart de nos recherches avec les courants faradiques, c'est-à-dire

le plus souvent les droits antérieurs de la cuisse.

(A suivre) E. HUET,

Ancien interne

de la Clinique des maladies du système nerveux.

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE

(TRAVAIL DE LA CLINIQUE DES MALADIES NERVEUSES, SERVICE DE M. LE PROrr CHARCOT)

3. Symptômes accessoires [suite)*.

II. TROUBLES SENSITIFS

Sensibilité générale. Le plus souvent les troubles sensitifs sont

absents; cependant dans quelques cas on a observé un certain degré d'hy-

peresthésie, explicable d'après un certain nombre d'auteurs de deux maniè-

res différentes. Dans le premier cas, il convient de faire intervenir l'hys-

térie concomitante; dans le second, il semble que ce soient les spasmes

répétés qui puissent être le point de départ de douleurs musculaires habi-

tuellement légères et passagères (Audry, Blocq et Blin). Bourneville et

Pilliet signalent une hyperesthésie généralisée. Massalongo déclare une

hyperesthésie unilatérale, qu'il est difficile d'attribuer à l'un ou à l'autre

de ces points de départ.

On rencontre quelquefois une anesthésie plus ou moins prononcée, ré-

sultant de l'idiotie qui émousse, à des degrés divers, les facultés percepti-

ves. Enfin, deux ou trois observations paraissent établir nettement l'inté-

grité du sens musculaire (Huet et Simpson).

Sensibilités spéciales. Vision. Des mouvements involontaires

probablement d'origine spasmodique peuvent s'observer au niveau des glo-

bes oculaires, il s'agit toujours des troubles moteurs plus ou moins mar-

qués dans le jeu des muscles extrinsèques, qui font mouvoir les globes.

Déjerine et Sollier, Roller ont observé le strabisme. Massalongo etFrie-

denreich le nystagmus.

L'examen ophthalmoscopique, pratiqué un certain nombre de fois, n'a

révélé aucune altération pathologique.

(1) Voyez le n 2 de 1892.

'" .... V" . l' ' - . ? .

186 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

Notre ami M. Parinaud a pratiqué en diverses reprises l'examen ophthal-

moscopique dans 3 de nos cas, mais le résultat était toujours négatif..

Audition et olfaction. Elles peuvent être émoussées quelquefois,

en raison des troubles psychiques ou autres ; mais en somme les troubles

sensitifs en général sont fort peu fréquents.

L'excitabilité électrique. Un grand nombre d'observations sont

muettes à cet égard. Massalongo déclare que la contractilité électrique reste

intacte dans l'athétose double. Dans mes cas, l'examen électrique prati-

qué par M. Vigouroux est toujours resté négatif.

Quant au fait de Mitchell la diminution de la contractilité électrique

s'explique très bien. Son malade avait une paralysie infantile outre son

athétose double.

Déformations crâniennes. Elles ne sont notées que par les au-'

leurs suivants (il n'en est parlé dans aucune autre observation) :

Dreschfeld. (Cas du nommé 0. L.). Tête asymétrique. Éminence

pariétale gauche plus prononcée.

Jougla. La microcéphalie n'est pas seulement très apparente, elle af-

fecte encore une forme particulière par suite de l'aplatissement de la par-

tie postérieure du crâne.

Kurella. Diamètres crâniens augmentés.

Massalongo,. (Lombroso). Dolichocéphalie très prononcée.

Idem. (Cas du nommé Espositi). Front bas.

Gibotteau. Crâne notablement déformé. Toute la partie droite est

portée en avant.

Déjerine et Sollier. Persistance de la suture médiane du frontal. Base

du crâne asymétrique.

Comme on le voit, les déformations crâniennes sont assez rares dans l'a-

thétose double. Le côté intéressant de cette question, c'est de savoir si les

alhétosiques doubles avec les déformations crâniennes et en particulier les

microcéphales présentent les troubles intellectuels à un plus haut degré

que les athétosiques sans déformations crâniennes. Cette question n'est pas

encore traitée par les auteurs qui se sont occupés de l'athétose double. En

lisant les observations des auteurs qui ont noté les déformations crânien-

nes, il nous semble que les facultés intellectuelles chez les athétosiques

avec déformations crâniennes sont moins développées que chez les autres,

mais elles sont supérieures à celles des vrais microcéphales. De plus on

observe des athétosiques sans déformations avec des troubles intellectuels

en plus haute. Il paraît d'après cela qu'il n'y a pas un rapport bien net ni

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 187

bien constant entre les déformations crâniennes et les troubles intellec-

tuels chez les athétosiques.

III. FONCTIONS ORGANIQUES

Toutes les fonctions de la vie organique s'accomplissent habituellement

d'une façon normale, à moins de complications fortuites. Il semble qu'on

doit considérer comme telles les troubles digestifs graves qu'Eulenburg a

signalés chez son patient (Douleurs stomacales et vomissements opiniâtres,

qui ont nécessité une cure à Carlsbad). Le sujet de Pollak avait, parait-il,

une soif extrême. Audry nous raconte que la boulimie de sa malade était

telle, qu'elle ne pouvait se contenter du régime hospitalier et demandait

de l'huile de foie de morue pour satisfaire sa faim. Mais ce phénomène,

qui n'est pas absolument rare chez les idiots, se rencontre très rarement

chez les athétosiques doubles. Un de nos malades présentait des troubles

de la déglutition, de temps en temps, il avalait de travers. Nous en avons

parlé plus haut.

L'appareil circulatoire ne présente pas d'altérations notables, nous n'a-

vons pas trouvé de lésions cardiaques chez nos malades ; les désordres car-

diaques observés par Bernhard et Leube sont sans doute accidentels ou

dus à des complications.

Les auteurs n'ont pas non plus noté de Troubles du côté de l'appareil

respiratoire; Adseren dit que les muscles de la respiration peuvent être

pris; son malade n'avait pas de dyspnée. Un malade d'Audry respirait

péniblement. Chez un de nos malades la respiration était gênée principale-

ment pendant les efforts, on entendait l'inspiration bruyante et l'expira-

tion presque sifflante, causées probablement par les contractions spasmodi-

ques des muscles des lèvres et de la bouche.

Il n'y a pas de (roubles notables de la miction ni de la défécation ; pas

de troubles du côté des sphincters ; l'incontinence des matières et des

urines ne se montre qu'à une période avancée, lorsque par suite de leur

profonde déchéance physiologique les malades sont devenus galeux.

Dans l'athétose double l'urine ne présente pas de modifications notables

dans sa composition chimique. On n'y trouve ni albumine ni sucre.

De plus la quantité d'urée, d'acide phosphorique, excrétée dans les ingl-

quatre heures, y reste dans des proportions normal. L'appétit génésique

est conservé dans certains cas. Le cas de Barrs est unique : sa malade, at-

teinte d'athétose double, se maria, eut une grossesse sans accident, un ac-

couchement à terme, d'où naquit un enfant. Celui-ci vécut 6 mois « et

mourut par simple dépérissement, sans avoir jamais présenté les manifes-

188 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

tations de la syphilis congénitale. Pas d'autre grossesse ». Le sommeil chez

les athétosiques doubles est généralement calme, el dans la majorité des

cas fait cesser les mouvements.

4. Marche. Durée. Terminaison. Pronostic et traitement.

Nous avons vu déjà en grande partie, en étudiant la symptomatologie,

l'évolution que suivait généralement l'athétose double, et l'ordre de suc-

cession ordinaire de ces manifestations symptomatiques.

Nous avons vu aussi que son début pouvait se manifester de différentes

façons. La marche de l'athétose double est donc à peu près connue et nous

nous contenterons de résumer dans ce chapitre ses traits principaux : L'a-

thét05e double se développe presque toujours insidieusement el progres-

sivement dans la première ou seconde enfance, très exceptionnellement

dans l'âge adulte. Elle se prolonge presque toujours dans ce dernier.

D'habitude ce sont les troubles moteurs qui ouvrent la scéne consistant'

essentiellement en mouvements involontaires, lents et conlinuels, qui oc-

cupent les quatre extrémités, en particulier les doigts et les orteils, la face

et parfois certains muscles du tronc. Par suite de ces contractures il est

souvent très difficile d'examiner les réflexes tendineux. L'athétose s'accom-

pagne presque toujours de faiblesse intellectuel le (imbécillité) pi us ou moins

marquée, qui ne tend pas à augmenter progressivement comme c'est l'ha-

bitude dans la chorée chronique (démence). La démarche particulière est

un autre élément de diagnostic. Ces contractures sont difficiles parfois même

complètement impossibles pendant assez longtemps et très souvent les pau-

vres malades ne peuvent commencer à marcher qu'à un âge déjà avancé.

On n'observe pas de paralysie motrice à proprement parler dans l'athé-

tose double. La parole aussi est Iroublée par suite de l'état de contracture

des muscles de l'articulation; elle se rapproche plutôt à la parole de la

sclérose en plaques, elle est lente; traînante, difficile à sortir, retenue pour

ainsi dire et plus ou moins scandée et quelquefois un peu nasonnée el gut-

lurale; mais loule description de la parole chez les athétosiques doubles

esl forcément au-dessous de la réalité, caril faut l'avoirentendueetsurtont

avoir vu en même temps les grimaces très caractéristiques de la face chez

ces malades.

- Un autre caractère important, c'est que les mouvements athétosiques per-

sistent même au repos le plus absolu.

Le sommeil seul peut les faire suspendre. Iluet est le premier d'avoir

insisté sur un signe capital dans l'athétose double : c'est la raideur dans

les membres athétosiques si je peux m'exprimer ainsi; les mouvements in-

volontaires ne se font pas avec les moelleux comme clans la chorée chroni-

1 ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 189

que ; au lieu de s'accomplir avec souplesse ils s'accompagnent de raideur,

de rigidité des parties affectées, il y a une contracture plus ou moins pro-

noncée de tous les muscles.

Ces mêmes raideurs, ces contractures existent dans l'accomplissement

des mouvements volontaires ; elles sont très appréciables aussi dans les

muscles de la face, surtout lorsque les malades parlent.

Au repos les contractures diminuent, mais lorsqu'on examine les ma-

lades, ou les fait marcher elles reparaissent de nouveau : elle» ne sont pas

cependant d'habitude telles que les muscles ne puissent mouvoir leurs

membres ou qu'il ne soit possible à l'observateur de changer la position de

ceux-ci.

Ces contractures finissent quelquefois par déterminer du côté des mem-

bres, surtout aux mains, des déformations articulaires semblables à celles

qui existent dans le rhumatisme noueux. Les déformations articulaires et les

déviations vertébrales manquent dans la chorée chronique.

Mais revenons à la marche de notre maladie. Le plus souvent elle reste

en élat stationnaire ainsi que les signes concomitants de la maladie; pen-

dant longtemps les mouvements involontaires restent peu étendus et assez

lents, ce sont des mouvements à petit rayon ; diminuant ou progressant

comme intensité, en se montrant surtout violents dans les régions ou les

extrémités envahies les dernières (Massalongo). Les troubles intellectuels

se développent aussi lentement et progressivement, et suivent dans une

certaine mesure une marche parallèle aux troubles moteurs. Au début l'in-

telligence est souvent atteinte, les malades sont seulement tristes, leurs

mouvements athétosiques, leur imbécillité rendent leur situation pénible

dans la vie sociale, mais ils vont rarement jusqu'à la démence comme c'est

l'habitude dans la chorée chronique.

La durée de l'athétose double est assez longue, la malade de Blocq et

Blin est morte à 57 ans, un de nos malades est âgé actuellement de 49 ans.

Quoi qu'il en soit on ne connaît pas encore dans la littérature médicale un

seul cas de guérison complète de l'athétose double. Ajoutons aussi que dans

les cas où la mort a eu lieu, c'est toujours par une autre maladie que les

malades sont morts :

Elle a lieu chez les malades de Kurella, Déjarine et Sollier, par la tu-

berculose ; chez celle de Lange par suicide. Dans le cas de Blocq et Blin,

autopsie faite par Huet, de la tuberculose. Dans le cas d'Adsersen par scar-

latine ; sur trois de mes malades parmi lesquels, ceux dont l'observation

clinique et anatomo-pathologique m'a été si aimablement communiquée par

M. Bourneville, la mort est survenue : chez l'une à la suite d'une pleuré-

sie purulente, chez les deux autres à la suite d'une congestion pulmonaire.

190 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

De ces considérations il est facile de déduire le pronostic de l'athétose

double. L'affection persiste toujours sans amélioration appréciable, par

conséquent c'est une maladie grave, incurable, malgré qu'elle ne menace

pas directement l'existence et permette une assez longue survie. Mais elle

compromet l'existence sociale des sujets par suite du ridicule qu'on attri-

bue souvent à leurs mouvements involontaires et à cause de l'incapacité

presque incomplète cle tout travail soit anormal soit intellectuel dans la-

quelle ils se trouvent.

,In Traitement. Les diverses médications qui ont été essayées jusqu'à

ce jour contre l'athétose double sont restées à peu près sans résultat.

Ainsi le traitement médical n'a rien fait pour ces malheureux êtres si cruel-

lement frappés. Nous avons employé chez nos malades les bromures à doses

élevées et prolongées, le sulfonal, le chloral, l'antipyrine, l'électricité, l'hy-

drothérapie, la suspension par la méthode de Moutchokowsky. Nous n'a-

vons pas obtenu de modifications appréciables du côté des troubles moteurs. '.

Dreschfeld et Bourneville conseillent la gymnastique qui a réussi dans

des limites très restreintes chez leurs patients. Mais malheureusement la

gymnastique est souvent difficile à appliquer chez les malades de ce genre.

.... Lange paraît avoir atténué la lassitude musculaire dans le cas de Mlle L...

'^par le massage et l'administration des injections arsenicales.

Mais les efforts thérapeutiques devront être dirigés plus encore contre

les troubles intellectuels. Comme l'ont remarqué Clay-Schaw et Massa-

longo il faut s'occuper des malades à ce point de vue, favoriser le dévelop-

pement de leur intelligence au plus haut degré possible, calmer leur

excitabilité qui est souvent fort grande et contribue à rendre les mouve-

ments plus exagérés. Il faut donc autant que possible mettre les sujets at-

teints de l'athétose double, au repos et au calme absolu, les rendre ainsi

moins nerveux et leur ordonner un régime tonique et hygiénique.

Quant au traitement chirurgical, certains malades ont besoin d'un siège

spécial approprié à leurs attitudes ; chez d'autres il faut essayer contre les

contractures et les positions vicieuses certains appareils orthopédiques.

Mais lorsque ceux-ci échouent, doit-on ou ne doit-on pas recourir à la té-

notomie ? Little a eu certains succès dans le tabes spasmodique infantile.

Gowers n'en est pas partisan. Du reste il faut le dire, la ténotomie n'est

d'ailleurs de mise que lorsqu'oll essaie de lutter contre les contractures ;

elle ne s'adresse pas directement ni à l'athétose, ni aux spasmes.

On sait qu'on a pratiqué contre l'athétose unilatérale, l'élongation des

nerfs. Greidenberg fut le premier à la faire pratiquer dans l'athétose dou-

ble ; chez son malade, le résultat semble avoir été négatif. Aujourd'hui

les progrès de la chirurgie moderne, paraissent nous encourager à la dis-

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 191

cussion d'une intervention bien plus grave, je veux parler de la trépanation.

En 1885, Sarah Mac Nuit en parlant du traitement primitif de l'hémi-

plégie spasmodique infantile double, propose dans les cas d'accouchements

difficiles, lorsque les convulsions suivent pendant des jours entiers, d'ou-

vrir le crâne de l'enfant et d'enlever les foyers hémorrhagiques qui sonl.

comme on le sait, très fréquents au niveau des méninges.

Iiorsley déclare au Congrès international de Berlin (1890), qu'il a opéré

un athétosique, en lui enlevant un morceau d'écorce cérébrale : « Malheu-

reusement, dit-il, en quantité insuffisante, car les secousses convulsives

réapparurent ». Il dit que les athétosiques peuvent bénéficier de la chirur-

gie. Citons, à ce propos, une opération d'Oppenheim, chez un enfant hé-

miplégique depuis l'âge de 14 ans et atteint d'athétose. Les accès épilepti-

formes augmentant, trépanation amenant une diminution des accès épilep-

tiques et de l'athétose (Congrès de Berlin).

Broca a aussi trépané dans un cas de monoplégie brachiale du type in-

fantile spasmodique avec athétose et épilepsie Jacksonienne. Celle-ci a été

un peu atténuée (Congrès de chirurgie).

Tout le monde connaît aujourd'hui la craniectomie proposée par M. le

professeur Lannelongue pour le traitement de l'hydrocéphalie avec idiotie.

Il est évident que l'absence de toute lésion constatée à l'autopsie rend ab-

solument inutile à priori toute intervention chirurgicale de ce genre, qui

doit être par conséquent formellement contre-indiquée.

Se plaçant à un autre point de vue, M. Audry, qui considère l'athétose

double comme un simple syndrome, en particulier d'affections cérébrales,

discuta l'indication chez les athétosiques doubles de ces deux opérations

(trépanation, craniotomie) et malgré tout parait en être peu partisan.

5. Diagnostic.

Le diagnostic de l'athétose double est aujourd'hui assez facile depuis que

dans ces dernières années nous avons appris à mieux connaître certaines

maladies nerveuses.

Nous nous proposons donc, dans ce chapitre, d'étudier les différentes af-

fections pouvant simuler l'athétose double, telles que les chorées, les ma-

ladies des tics, la maladie de Friedreich, la sclérose en plaque, paralysie

agitante, etc., affections autonomes et bien distinctes et enfin les mouve-

ments athétoïdes, c'est-à-dire tous les mouvements involontaires, qui par

leur aspect extérieur ressemblent à ceux de la maladie qui nous intéresse,

mais qui en doivent être nosologiquement et cliniquement séparés, soit

grâce à quelque caractère objectif qui les en distingue, soit surtout grâce à

192 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

l'adjonction de quelque symptôme différent qui est, au même titre qu'eux,

l'effet de la cause première qui les a produits.

Les caractères des mouvements involontaires dans l'athétose double,

permettraient à eux seuls de faire le diagnostic.

Rappelons-nous, en effet, que ces mouvements involontaires sont incoor-

donnés, illogiques et contradictoires, sans rythme et sans systématisations,

qu'ils s'exécutent avec une lenteur relative, sans brusquerie, que les mem-

bres qui en sont le'siège présentent toujours un certain degré de raideur,

qu'ils cessent ou diminuent pendant quelque temps à l'occasion de cer-

tains mouvements intentionnels, mais augmentent d'intensité et de fré-

quence par la marche et par les impressions morales, qu'ils se calment un

peu par le repos ; sans toutefois disparaître complètement pendant l'état de

veille ; le sommeil chloroformique et le sommeil naturel peuvent les faire

d'habitude cesser complètement.

Si, à ces caractères on ajoute ceux lires de l'évolution de la maladie et

enfin l'état mental (imbécillité), on aura tous les éléments nécessaires pour

reconnaître l'athétose double.

` Il AFFECTIONS POUVANT SIMULER

L'ATHÉTOSE DOUBLE

Chorée de Sydenham. En ce qui concerne cette affection, il faut

établir une distinction, suivant que la chorée est à sa période d'état, et d'une

intensité moyenne, ou bien, suivant qu'elle est son début, à son déclin ou

simplement très bénigne. Mais pour simplifier le fait, supposons que nous

nous trouvons en face d'une malade atteinte de la chorée de Sydenham, à la

période d'état, le premier signe qui nous frappe comme dans l'athétose dou-

ble ce sont les mouvements involontaires de la face et des quatre extrémités y

compris le cou et le tronc; les caractères de mouvements involontaires diffè-

rent beaucoup dans les deux affections, qu'il nous suflise d'indiquer quel-

ques-uns de leurs caractères propres qui ont une grande importance au point t

de vue du diagnostic ; le choréique est agité par les mouvements IeS 1é-

sordolés, ainsi il porte brusquement la tète de tous côtés, grimace étrange-

ment ;aune ou ferme convulsivement la bouche avec une intensité telle

que Tuck,rell a vu chez une petite fille (rois incisives brisées à la suite du

rapprochement des mâchoires, les joues se plissent; la langue frappe con-

tre le voile du palais en produisant un bruit analogue à celui que font les

cochers pour exciter leurs chevaux. Dans quelques cas il y a des morsures

de la langue et des lèvres. Aux membres supérieurs l'enfant relève brus-

quement le bras, choque le visage, fait un détour, un grand mouvement

excentrique, en un mot c'est la folie musculaire des auteurs..

'ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 193

Aux membres inférieurs l'instabilité musculaire est encore plus mar-

quée qu'aux membres supérieurs, de là une démarche toute spéciale ; des

espèces d'enjambées, des glissades, des écarts, des sauts irréguliers. Parfois

la cuisse est fléchie violemment sur le bassin et le choréique tombe.

Les mouvements athétosiques sont-ils les mêmes ? Sans doute ils peu-

vent se confondre par quelque côté, mais il existe toutefois des différences :

les mouvements athétosiques sont lents, ils s'accompagnent de raideur, il

y a une contracture plus ou moins prononcée de tous les muscles.

Cette même rigidité, ces contractures existent dans l'accomplissement

des mouvements volontaires ; elles sont très appréciables aussi dans les

muscles de la face. Ces contractures finissent par déterminer du côté des

membres, principalement aux mains, des déformations semblables à celles

qu'on observe dans le rhumatisme noueux. La olonté n'a aucune influence

sur les mouvements involontaires dans les deux affections.

Les impressions morales les augmentent aussi dans les deux cas. La parole"

est presque toujours modifiée considérablement dans la chorée comme dans

l'athétose double mais les différences sont très accentuées. Lorsqu'on ob-

serve attentivement le choréique, on trouve que sa parole est plus explo-

sive, il y a de l'hésitation, un degré de bégaiement. Il y a des choréiques

qui éprouvent de l'hésitation il lancer le premier mot et ensuite parlent

avec une volubilité excessive. La voix s'échappe som eut par saccades, quel-

quefois interrompue par un son involontairement proféré, par une expi-

ration ou une inspiration bruyante involontaire, et donne lieu à des noies

graves et aiguës. Chez les athétosiques la parole est plus lente, spasmodi-

que si l'on peut ainsi parler.

Le» mouvements brusques des mains dans la chorée suffisamment accen-

tuée, rendent l'écriture impossible et souvent le malade rejette au loinla

plume qu'il tient. Au contraire si l'athétosique a conservé ses facultés in-

tellectuelles, s'il a appris il écrire, malgré les mouvements involontaires et

les spasmes, avec certains artifices il peut quelquefois arriver à griffonner

son nom.

L'état mental des choréiques est modifié dans les deux tiers des cas d'a-

près Marcé (1). On observe des troubles intellectuels, diminution de la

mémoire, mobilité des idées, impossibilité de fixer l'attention.

Les troubles plus graves qui peuvent survenir dans certains cas ne nous

occupent pas ici. Le plus souvent les troubles intellectuels cessent avec les

mouvements convulsifs. Dàns l'athétose double les troubles de l'intelligence

datent de l'enfance (imbécillité). '

Les contractures très fréquentes chez les athétosiques, manquent chez

(1) Marcé, De l'état mental dans la chorée (ilém. de l'Ac. de Méd., 1860).

194 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

les choréiques. Les paralysies rares dans l'athétose double, sont fréquentes

dans cette forme de chorée, qu'on appelle encore chorée molle. C'est à l'a-

thétose double qu'appartiennent les déformations crâniennes et autres.

Les troubles sensitifs nuls chez les athétosiques, existent chez les cho-

réiques. Il y a de la céphalalgie et de la rachialgie, des sensations pénibles,

mal définies, des douleurs spontanées sur le trajet des os au voisinage des

articulations.

L'évolution de la chorée de Sydenham est relativement rapide; elle se

termine par la guérison, au plus tard en quelques mois, dans l'immense

majorité des cas. L'athétose double est toujours congénitale, lente et pro-

gressive, ne guérit jamais.

L'étiologie de la chorée seule pourra fournir les éléments de diagnostic.

Elle se développe exceptionnellement avant l'âge de six ans, le plus sou-

vent à l'origine, elle est limitée à une partie du corps, surtout au côté gau-

che, elle se généralise ensuite rapidement.

Chorée chronique. La chorée chronique est à peu près la seule

affection avec laquelle il soit facile de confondre l'athétose double. C'est

pourquoi le diagnostic nous arrêtera un moment.

Clay-Schaw autrefois et Huet plus récemment se sont occupés beaucoup

du diagnostic différentiel de ces deux maladies.

A vrai dire lorsque la chorée chronique est bien caractérisée, lorsqne ses

mouvements sont bien tranchés et reproduisent en somme tous les caractè-

res que nous indiquions précédemment à propos de la chorée de Sydenham,

la distinction ne sera pas bien difficile. Mais il n'en est pas, tant s'en faut,

toujours ainsi et quelquefois les mouvements involontaires de la chorée

chronique de moyenne intensité ressemblent un peu à ceux de l'athétose

double, ils ont le même siège : la face et les quatre extrémités, et quoique

ces caractères peuvent, sans doute se confondre par quelque côté, il existe

toutefois une différence ; c'est que, à l'occasion des actes intentionnels, les

mouvements athétosiques augmentent beaucoup, principalement dans la

première moitié du temps nécessaire à l'accomplissement de l'acte.

Mais ce qui distingue surtout l'athétose double de la chorée chronique,

c'est que dans la première les mouvements involontaires ne se font pas avec

moelleux comme dans le second (Muet) ; au lieu de s'accomplir avec sou-

plesse, ils s'accompagnent au niveau des parties affectées, d'une raideur

qui en somme est le caractère distinctif essentiel lorsque l'on parle de

chorée chronique et d'athétose.

Il y a une contracture plus ou moins prononcée de tous les muscles.

Ces mêmes raideurs, ces contractures existent dans l'accomplissement

des mouvements volontaires ; elles sont très appréciables aussi dans les

ÉTUDE CLINIQUE SUR L'ATHÉTOSE DOUBLE. 195

muscles de la face surtout lorsque les sujets parlent. Quand les malades

sont au repos, les contractures diminuent, mais aussitôt qu'on veut exami-

ner les patients, elles reparaissen t de nouveau avec la même intensité ; elles

ne sont pas cependant d'habitude telles que les malades ne puissent mou-

voir leurs membres ou qu'il ne soit possible à l'observateur de changer la

position de ceux-ci. Ces contractures finissent par déterminer du côté des

membres, principalement aux mains, des déformations et subluxations des

doigts assez semblables à celles qui existent dans le rhumatisme noueux ;

ces déformations et ces subluxations manquent dans la chorée chronique.

La démarche est très particulière dans l'athétose double et ne ressemble en

rien à celle de la chorée chronique ; elle est en effet spasmodique, les ma-

lades marchent sur la pointe des pieds, les genoux rapprochés l'un contre

l'autre ; tandis que dans la chorée chronique on constate que les malades

marchent par une espèce de propulsion momentanée, entrecoupée par des

arrêts brusques, des gesticulations extrêmement variées, des déviations de

côté et d'autre de la ligne droite.

La parole est défectueuse dans l'athétose double comme dans la chorée

chronique, mais lorsqu'on observe bien attentivement les choréiques, on

trouve que la « parole est plus explosive, plus bégayante », plus lente,

plus allongée chez les athétosiques.

« Dans la chorée chronique, dit Clay-Schaw, les paroles sont vivement

projetées au dehors ; dans l'athétose double, elles sont allongées par le re-

trait lent et graduel des angles de la bouche ». Les mouvements de la lan-

gue diffèrent aussi ; ils sont plus rapides et brusques dans la chorée, plus

lents dans l'athétose double. Les déformations, les subluxations, l'hypertro-

phie musculaire manquent toujours dans la chorée chronique.

La marche de la maladie est plus régulièrement progressive dans la

chorée.

Au point de vue des troubles de l'intelligence on peut les caractériser en

deux mots : le choréique chronique devient à la fin un dément, l'athétosi-

que double est né un imbécile, au moins dans la majorité des cas où la

maladie s'accompagne de troubles mentaux. En tout cas dans la chorée chro-

nique le désordre mental va toujours progressant tandis que dans l'athétose

double on peut arriver à éduquer le malade et à en faire quelque chose.

Chorées électriques. La chorée électrique de Bergeron se sépare

toute seule de l'athétose double, par ses secousses musculaires brusques qui

n'ont rien du caractère des mouvements athétosiques ; en effet on ne remar-

que jamais dans cette forme, les mouvements involontaires lents, coordon-

nés, exagérés par l'action musculaire intentionnelle, qui sont l'essence de

l'athétose double; les malades sont au contraire dans un repos absolu, et de

196 NOUVELLE ICONOGRAPHIE DE LA SALPÊTRIÈRE.

temps en temps seulement, toutes les cinq minutes par exemple, surviennent

des « secousses fulgurantes », particulièrement dans les muscles de la nuque

et des épaules, mais dans d'autres parties aussi. Elles ont la plus grande ana-

logie avec les secousses produites par un faible courant d'induction ; elles

sont en règle générale faibles et passent si rapidement qu'il faut parfois une

observation très attentive pour les apercevoir. La parole n'est pas troublée.

Le malade peut également écrire ou faire son travail. De plus elle évolue

très rapidement et cède bien facilement au traitement.

La chorée électrique de Dubini. Dans la maladie deDubini, les secousses

im olontaires s'accompagnent d'attaques convulsives, laissant après elles un

certain degré de paralysie des membres et de déviations de. la face, telle